Предисловие
Глава 1. Болезни органов дыхания
Основные клинические формы
Тактика. Лечение
Хронические неспецифические воспалительные заболевания легких
Основные клинические формы
Тактика. Лечение
Глава 2. Болезни органов желудочно-кишечного тракта
Основные клинические формы
Тактика. Лечение
Панкреатиты
Основные клинические формы
Тактика. Лечение
Хронические запоры
Основные клинические формы
Тактика. Лечение
Методы исследования
Основные клинические формы
Тактика. Лечение
Неспецифический язвенный колит
Основные клинические формы
Тактика. Лечение
Глава 3. Болезни, печени и желчных путей
Основные клинические формы
Тактика. Лечение
Хронический гепатит и цирроз печени
Основные клинические формы
Тактика. Лечение
Методы исследования
Основные клинические формы
Тактика. Лечение
Глава 4. Болезни почек и органов мочевыделения
Основные клинические формы
Тактика. Лечение
Цистит
Основные клинические формы
Тактика. Лечение
Мочекаменная болезнь
Основные клинические формы
Тактика. Лечение
Острая почечная недостаточность
Основные клинические формы
Тактика. Лечение
Глава 5. Болезни крови и органов кроветворения
Основные клинические формы
Тактика. Лечение
Гипопластические и апластические анемии
Основные клинические формы
Тактика. Лечение
Методы исследования
Основные клинические формы
Тактика. Лечение
Глава 6. Болезни эндокринной системы
Основные клинические формы
Тактика. Лечение
Крипторхизм
Основные клинические формы
Тактика. Лечение
Список литературы
Текст
                    М. Я. СТУДЕНИКИН А.И. ЛЕНЮШКИН
 Болезни детей,
пограничные
 для
 интерниста
и хирурга


М.Я. СТУДЕНИКИН, А.И. ЛЁНЮШКИН Болезни детей, пограничные для интерниста и хирурга ШГ' м МОСНВА-МЕДИЦИНА 1981
i;iilv 57.33 УДК 616-053.2 СТУДЕНИКИН М. Я., ЛЁНЮШКИН А. И. Болезни детей, пограничные для интерниста и хирурга.— М.: Медицина, 1981, 208 с. Студеникин М. Я.— академик АМН СССР, директор института педиатрии АМН СССР, Лёнюшкин А. И.— профессор того же института. Монография посвящена болезням детей, лечение которых должно осуществляться совместно педиатром и хирургом. Последовательно рассматриваются болезни органов дыхания и пищеварения, печени и желчных путей, кроветворной, мочевыделительной и эндокринной систем. Приводятся сведения, касающиеся методов исследования, основных клинических форм, а также врачебной тактики и лечения, которые призваны помочь врачу более четко ориентироваться в указанных вопросах, а также объективно оценивать возможности применения консервативной терапии и хирургического вмешательства при отдельных нозологических единицах. Книга рассчитана на педиатров и детских хирургов. Донецкая Обласшая Науяйо-МедйЦйвская | БИБЛИОТЕКА 5'«».* 52000—153_ С 039(01)—81 с- 125—81. 4124030000 © Издательство «Медицина», Москва. 1981
ПРЕДИСЛОВИЕ При соматических заболеваниях детского возраста лечение больных осуществляет педиатр-интернист широкого профиля или узкой специализации: пульмонолог, гастроэнтеролог, нефролог, гематолог и др. В большинстве случаев больной полностью находится в ведении педиатра, но иногда болезнь принимает такие формы и течение, когда требуется вмешательство хирурга. Хирургические методы лечения за последние годы получают все большее распространение в комплексной терапии ряда заболеваний дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной, кроветворной, эндокринной и других систем. К подобным заболеваниям применяется термин «пограничны е», здесь прежде всего имеется в виду преемственность лечения. Рациональная тактика в каждом конкретном случае решающим образом влияет на результаты проводимой терапии. Иначе говоря, в практическом отношении очень важно знать, в каких случаях консервативные методы лечения эффективны и на них следует возлагать надежды, а в каких случаях необходимы иные средства терапии. Далеко не все практические врачи в достаточной степени ориентированы в возможностях современных консервативных и оперативных методов лечения и показаниях к ним при «пограничных» заболеваниях. Более того, педиатры и хирурги иногда по-разному трактуют болезнь и расходятся в оценке эффективности того или иного метода лечения. Опыт показывает, что при выборе тактики лечения наблюдаются две крайности: а) педиатр затягивает консервативную терапию и упускает оптимальный срок хирургического вмешательства; б) хирург, чрезмерно «увлеченный» своей специальностью, расширяет по- 3
казання к оперативному вмешательству и недооценивает возможности консервативной терапии. Решать вопрос о характере лечения иногда непросто; однако важно, чтобы данный вопрос решался у постели больного совместно педиатром и хирургом с целью принятия оптимального решения. В связи с изложенным назрела необходимость издать соответствующее пособие для педиатров и хирургов практической сети, которое поможет более четко ориентироваться в возможностях применения консервативной терапии и показаниях к хирургическому вмешательству, что будет способствовать улучшению результатов лечения и унификации его оценок. Именно эта задача и поставлена в монографии. К сожалению, строго лимитированный объем книги не позволил с достаточной широтой представить вопросы диагностики и ряд теоретических положений. Поэтому пришлось лишь кратко коснуться главных методов исследований, лежащих в основе диагностики, и акцентировать внимание на тактических вопросах. В написании монографии приняли участие ведущие научные сотрудники НИИ педиатрии АМН СССР. Авторы будут признательны за критические замечания, направленные на улучшение данной книги.
Глава 1 БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ Острые и хронические неспецифические воспалительные заболевания легких относятся к числу наиболее распространенных в детском возрасте. Острые пневмонии нередко сопровождаются различными гнойными легочно-плевральными осложнениями, возникновение которых является плохим прогностическим признаком, свидетельствующим о качественном изменении обычного течения пневмонического или септического процесса, представляющего угрозу жизни больного. Диагностирование большинства осложнений является показанием к назначению экстренных лечебных мероприятий, относящихся к компетенции хирурга. Это обстоятельство превращает трудную проблему лечения больного с осложненными формами острой пневмонии и сепсиса в пограничную для педиатра и детского хирурга. В последние годы радикально изменилось представление об истоках, патогенезе, морфологии, течении и прогнозе хронической пневмонии. Необратимость морфологического субстрата при этом заболевании всегда является поводом для постановки вопроса о возможности излечения путем хирургической операции. Таким образом, проблема лечения хронической пневмонии также становится пограничной для педиатра и хирурга. ОСЛОЖНЕННЫЕ ФОРМЫ ОСТРОЙ ПНЕВМОНИИ По сводной статистике последних лет, деструктивные формы острой пневмонии развиваются у 7—26% детей даже при своевременном и полноценном комплексном лечении. В случае так называемого пробного лечения 5
р.тиш'шымп антибиотиками в амбулаторных условиях, <нм микробиологического и рентгенологического контроля, процент деструктивных форм острой пневмонии еще более возрастает, так как многие микробные возбудители обладают резистентностью к широко применяемым антибиотикам. Происхождение острых пневмоний связывают со смешанной вирусно-бактериальной инфекцией. Наиболее часто среди новорожденных и детей первых 3 лет жизни наблюдаются пневмонии стафилококковой этиологии (до 50—80%). В целом распространенность пневмоний стафилококковой этиологии составляет 1—8,5% среди всех заболеваний легких у детей [Бакланова В. Ф., 1973]. Такая высокая заболеваемость стафилококковой пневмонией — одно из отражений повсеместного распространения стафилококковой инфекции. Однако не следует считать, что все без исключения вирусно-бактериальные пневмонии вызываются стафилококками. Исследования последних лет вновь подчеркивают значительное участие (до 28—40%) в возникновении острых пневмоний других микробов и их ассоциаций со стафилококками: пневмококков, стрептококков, кишечной палочки, синегнойной палочки и ряда других микроорганизмов. Определенную роль в возникновении осложненных острых пневмоний играют простейшие. Патогенетические механизмы развития деструктивных процессов в бронхолегочной ткани связаны с аэрогенным, бронхогенным (первичным) или гематогенным (вторичным) инфицированием легких при сепсисе. Предложены различные классификации острых пневмоний. Задачам практического здравоохранения вполне отвечает существующая клинико-патогенетическая классификация, в которой выделяются токсико- септические формы заболевания, включающие стафилококковую пневмонию. В практической деятельности врачу для дифференцированного выбора патогенетической терапии легочно-плевральных осложнений острой пневмонии или сепсиса можно придерживаться следующей схемы. I. Легочные осложнения: 1) множественные мелко¬ 6
очаговые абсцессы легких; 2) крупные (одиночные и множественные) абсцессы легких; 3) эмфизематозные воздушные кисты (буллы) легких. II. Легочно-плевральные осложнения: 1) экссудативный плеврит; 2) гнойный плеврит: тотальная эмпиема плевры, ограниченная эмпиема плевры; 3) пио- пневмоторакс: напряженный, парциальный; 4) пневмоторакс: напряженный, парциальный. III. Легочно-медиастинальные осложнения: 1) гнойный медиастинит; 2) фиброзно-гнойный перикардит; 3) прогрессирующая медиастинальная эмфизема. IV. Легочное кровотечение: 1) наружное; 2) внут- риплевральное. V. Хронические формы легочно-плевральных осложнений: 1) хронический абсцесс; 2) приобретенная воздушная киста легкого; 3) хроническая эмпиема плевры; 4) бронхоплевральный свищ; 5) наружный бронхоплевральный свищ; 6) фиброторакс. Основными клиническими симптомами легочноплевральных осложнений являются: резкое ухудшение общего состояния, несмотря на проводимое лечение пневмонии или внелегочного гнойного очага, высокая температура, принимающая гектический характер; усиление цианоза; землисто-серый оттенок кожи; прогрессирующее нарастание дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности; боли в грудной клетке или животе; токсемия, проявляющаяся у новорожденных и грудных детей возбуждением, переходящим в адинамию, диспепсическими расстройствами, коллаптоид- ным состоянием. Умение интерпретировать рентгенологические симптомы и увязывать их с клинической картиной легочно-плеврального осложнения составляет фундамент диагностики и дифференциальной диагностики патологических процессов в легких, пограничных для педиатрии и детской хирургии. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Рентгенологические методы исследования (рентгенография в двух—трех проекциях, в вертикальном положении, в латеропозиции, томография) и плевральная пункция имеют решающее значение для установления окончательного диагноза. 7
Бактериологическое исследование содержимого плевральной полости и пунктата легкого позволяет уточнить этиологию инфекционного процесса. Сложные инструментальные поднаркозные методы исследования в остром периоде болезни применяются по строго ограниченным показаниям в клинике торакальной хирургии для уточнения характера патоморфологических изменений и выбора метода лечения. К ним относятся: бронхоскопия, торакоскопия, бронхография, фистулография, аортография. Более широко эти методы исследования применяются при хроническом течении деструктивного легочно-плеврального процесса для определения врачебной тактики. ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ Клиническая симптоматика легочно-плевральных осложнений определяется характером морфологических изменений в легких и патогенными свойствами возбудителя. Первичные легочно-плевральные осложнения острой пневмонии имеют, как правило, острое начало, реже постепенное. Вторичные (гематогенные) легочно-плевральные осложнения сепсиса развиваются медленно, постепенно. Им предшествует гнойный процесс в костях, мягких тканях или других органах. По клиническому течению и характеру патоморфологических нарушений выделяют две основные формы осложнений: 1) связанные с гнойно-некротическими процессами в легком (легочная форма); 2) обусловленные переходом воспалительного процесса на плевру (легочно-плевральная форма). К числу наиболее часто наблюдаемых легочных осложнений относятся множественные мелкоочаговые абсцессы легких, расположенные субплеврально. Состояние ребенка при легочных осложнениях резко ухудшается, температура повышается до 39—40°С. Усиливаются интоксикация и одышка. Отмечаются западение и отставание при дыхании той половины грудной клетки, где развивается абсцесс, вздутие противоположной половины грудной клетки. 8
Определяются укорочение легочного звука над очагом воспаления и коробочный оттенок вне зоны воспаления, особенно резко выраженный над вздувшимся здоровым легким. В зоне укорочения легочного звука выслушивается бронхиальное или ослабленное дыхание. Иногда удается выслушать единичные крепити- рующие или мелкопузырчатые влажные хрипы. Наличие кашля не является обязательным симптомом при мелкоочаговых абсцессах, однако его возникновение или усиление в ряде случаев может быть ранним признаком опорожнения мелких абсцессов в бронхиальное дерево. В периоде формирования мелкоочаговых абсцессов рентгенологически определяются слияние имевшихся ранее очаговых теней и увеличение зоны воспалительной инфильтрации легочной ткани (псевдолобарная пневмония). Воспалительная инфильтрация может распространяться на один или несколько сегментов (сегментарная или полисегментарная пневмония). Прилежащие участки альвеолярной ткани компенсаторно вздуваются. Мелкие множественные абсцессы не превышают размеров долек, сливаются с воспалительным инфильтратом, что не позволяет обнаружить их рентгенографическим методом. Несколько позже, по мере рассасывания воспалительной инфильтрации легочной ткани, частичного опорожнения абсцессов через свищи в мелких бронхах и заполнения полостей воздухом, мелкие абсцессы обнаруживаются с помощью рентгенографии или томографии. При распространении описанного выше гнойно-некротического процесса в пределах доли развивается так называемый гнойный лобит. Наиболее частая его локализация — область средней или верхней долей правого легкого, а также область нижней доли левого легкого. Рентгенологически определяется долевая инфильтрация легочной ткани, четко ограниченная косой или поперечной линией, образуемой инфильтрированной и уплотненной междолевой плеврой. Другим грозным осложнением токсико-септической формы острой пневмонии является формирование крупных легочных абсцессов. Абсцессы легких у детей также могут возникать в результате септи- копиемии, осложняющей течение экстрапульмонально¬ 9
го гнойного процесса или инородного тела бронхов и легких. Возникновение абсцесса сопровождается ухудшением общего состояния, повышением температуры до 40—41°С, профузным потоотделением. Усиливается интоксикация, в тяжелых случаях нарастают признаки сердечно-сосудистой и легочной недостаточности. Кашель бывает лишь при наличии эндобронхита, сопутствующего пневмонии. Внезапное возникновение кашля с выделением большого количества гноя наблюдается обычно в момент прорыва гнойника в просвет бронхиального дерева. Физикальные данные зависят от локализации, размеров и характера абсцесса. При сообщении его с бронхом и присутствии в полости гноя и воздуха отмечается укорочение перкуторного звука, сменяющееся тимпанитом, и амфорическое дыхание. Анализ крови показывает значительный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом нейтрофилов, высокую соэ. Решающее значение в установлении диагноза абсцесса легкого имеет рентгенологическое исследование. Абсцесс, не сообщающийся с бронхом, представляется округлой плотной гомогенной тенью, окруженной большой зоной инфильтрации. Особенно четко она выявляется с помощью томографии. При сообщении с бронхом определяется округлое полостное образование с уровнем жидкости и воздухом над ним. Для метастатического абсцедирования, наблюдавшегося при сепсисе, характерно образование двух — трех абсцессов, иногда двусторонней локализации. Клинические проявления воздушных легочных полостных образований (эмфизематозных булл) зависят от их генеза и характера патоморфологических и патофизиологических нарушений. Как правило, эмфизематозные буллы клинически ничем себя не проявляют. Обычно они являются рентгенологической находкой в период стихания пневмонического процесса. На фоне неизмененной легочной ткани выявляются четко ограниченные тонкостенные воздушные одна—две, иногда более, полости неправильной округлой формы. При формировании клапанного механизма вентиляции размеры эмфизематозных полостей могут резко 10
увеличиваться. Рентгенологически выявляется гигантская, занимающая !/з или 2/з легочного объема напряженная полость. Она смещает срединную тень и кол- • лабирует здоровые отделы легкого. В редких случаях, при разрыве стенки такой полости, возникает напряженный пневмоторакс. Другим неблагоприятным исходом этого осложнения является нагноение эмфизематозной полости и трансформация ее в гигантский субкортикально расположенный абсцесс. При легочно-плевральной форме осложнений в воспалительный процесс вовлекается плевра. Клинические проявления легочно-плевральных осложнений определяются патоморфологическими изменениями. Экссудативный (реактивный) плеврит возникает одновременно с пневмонией или несколько позже. Выпот в плевральную полость нередко сопровождается болевым синдромом. Дыхание становится поверхностным, частым. Определяется резко выраженное укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания. При иррадиации болей в брюшную полость развивается псевдоабдоминальный синдром, при котором симптомы раздражения брюшины отсутствуют. Плевральная пункция подтверждает диагноз и позволяет определить характер выпота. Рентгенологические признаки экссудативного плеврита проявляются снижением пневматизации легочной ткани, наиболее выраженным в паракостальных отделах грудной клетки. При выпадении фибрина на рентгенограммах в соответствующих участках грудной клетки наблюдается утолщение междолевой и костальной плевры. Этот признак характерен для так называемого плащевидного плеврита. При инфицировании плеврального экссудата развивается эмпиема плевры или пиоторакс,— скопление гноя в плевральной полости. В зависимости от локализации и количества гноя эмпиему делят на тотальную и ограниченную. Эмпиема плевры развивается постепенно, одним из ее ранних признаков является прогрессирующее ухудшение общего состояния. Симптомы интоксикации усиливаются. Может также наблюдаться описанный выше псевдоабдоминальный синдром. Отмечается поверхностное, щадящее дыхание. На фоне выраженной бледности кожных покровов отмечается цианоз. Контуры 11
грудном клетки в области локализации патологического процесса сглаживаются. Межреберные промежутки расчииряются. С помощью перкуссии можно устано- шгп, смещение органов средостения в здоровую сторону. На стороне эмпиемы границы сердца определить не удается вследствие наличия сплошного поля резко выраженного укорочения перкуторного звука. Дыхание ослаблено. Отмечаются ослабление сердечных тонов,» тахикардия. Пульс на периферических сосудах слабого напряжения и наполнения. При анализах крови наблюдаются повышение числа лейкоцитов, нейтро- фильный сдвиг, анемия, высокая СОЭ. При тотальной эмпиеме плевры рентгенологически отмечается плотная гомогенная тень, занимающая всю половину грудной клетки. Легочная ткань не прослеживается. Срединная тень смещается в сторону поджатого здорового легкого. В случае ограниченной эмпиемы плевры плотная гомогенная тень выявляется в области ее локализации. Ограниченные формы гнойного плеврита протекают значительно легче. Они наблюдаются главным образом у детей старшего возраста. Окончательный диагноз гнойного плеврита устанавливается с помощью плевральной пункции. При тотальной эмпиеме плевры количество густого гнойного экссудата .может достигать 300—500 мл и более. Возможность инфицирования мягких тканей грудной клетки при плевральной пункции преувеличена. Пиопневмоторакс (скопление гноя и воздуха в плевральной полости) является наиболее распространенной формой легочно-плевральных осложнений абсцедирующей пневмонии или сепсиса. В зависимости от того, имеется ли сообщение плевральной полости с бронхиальным деревом или нет, развиваются напряженный и парциальный пиопневмоторакс. При напряженном пиопневмотораксе на первый план выступают симптомы повышения внутри- плевральйого давления: дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность, гипоксия. Прогрессирующее ухудшение состояния ребенка может закончиться его внезапной гибелью. Обращает на себя внимание выбухание грудной клетки на стороне локализации патологического процесса. Эта половина грудной клетки в дыхании почти не участвует. При перкуссии отмеча¬ 12
ется тимпанит в верхних отделах, в нижних и заднебазальных отделах отмечается укорочение легочного звука. Границы органов средостения резко смещены в сторону, противоположную пиопневмотораксу. Постепенно острота клинических проявлений пиопневмото- ракса уменьшается. Спустя 30"—40 мин несколько уменьшаются цианоз й одышка, улучшается периферический пульс. Наступает период напряженной адаптации. На рентгенограммах грудной клетки в плевральной полости определяется свободная жидкость с горизонтальным уровнем и воздухом над нею. Легкое находится в коллабированном состоянии. Срединная тень резко смещается в здоровую сторону. При парциальном пиопневмотораксе клиническая картина не имеет столь яркой симптоматики легочной и сердечно-сосудистой недостаточности, как описанная выше, Физикальные данные могут иногда свидетельствовать о скоплении воздуха и жидкости в плевральной полости (тимпанит, укорочение перкуторного звука). В целом состояние больного тяжелое. Рентгенологические исследования выявляют признаки ограниченного скопления воздуха и жидкости в одном из отделов плевральной полости (паракостальном, диафрагмальном, междолевом). Диагноз пиопневмоторакса подтверждается результатами плевральной пункции (воздух, гной). При широком, функционирующем бронхиальном свище достичь отрицательного давления в плевральной полости с помощью плевральной пункции не удается. Пневмоторакс (скопление воздуха в плевральной полости) чаще всего возникает в результате разрыва эмфизематозной полости, расположенной субплеврально. В: отличие* от предыдущих видов осложнений пневмоторакс возникает на фоне удовлетворительного общего состояния в периоде выздоровления больного; ; _ ; . ; Клиническая картина осложнения зависит от характера пневмоторакса. При напряженно мл н.евмотораксе симпто- мыво многом сходны с симптомами.напряженного пиа- пневмотаракса, .Они характеризуются -остро.возникающей дыхательной недостаточностью, гипоксией, ухудшением сердечной деятельности. При осмотре, перкуссии и аускультации выявляют смещение орга¬ 13
нов средостения в здоровую сторону, а также тимпанит и отсутствие дыхания на стороне пневмоторакса. Рентгенографически определяется скопление свободного газа в плевральной полости, коллапс легкого и смещение срединной тени в здоровую сторону. При плевральной пункции отходит воздух, который полностью удалить из плевральной полости обычно не удается. Парциальный пневмоторакс обычно является рентгенологической находкой. Небольшие скопления воздуха могут обнаруживаться в различных отделах плевральной полости, наиболее часто—в парако- стальных. Физикальные данные не достоверны. При плевральной пункции в небольшом количестве отходит воздух, после чего в плевральной полости быстро возникает отрицательное давление. К числу сравнительно редких, но тяжелых легочноплевральных осложнений острой абсцедирующей пнев* монии и сепсиса относятся медиастинальная эмфизема, гнойный медиастинит, фибринозно-гнойный перикардит, миокардит и легочно-плевральное кровотечение. Медиастинальная эмфизема возникает в результате деструкции бронхиальной стенки и формирования клапанного механизма легочной вентиляции. В связи с увеличивающимся давлением воздух проникает в интерстициальные пространства и по перибронхиальной клетчатке распространяется в средостение, фасциальные пространства шеи, подкожно-жировую клетчатку лица, грудной клетки, живота. В редких случаях медиастинальная эмфизема сочетается с пиопневмото- раксом или пневмотораксом. Диагностика медиастинальной эмфиземы не представляет затруднений. В зависимости от интенсивности проникновения воздуха в ткани организма различают прогрессирующую и непрогрессирующую (простую) форму медиастинальной эмфиземы. Прогрессирующая форма медиастинальной эмфиземы проявляется осиплостью голоса (сдавление ветвей возвратного нерва), одышкой, цианозом и гемодинамическими нарушениями на почве экстракарди- альной «тампонады» сердца. При отсутствии экстренной хирургической помощи больные погибают. Простая форма медиастинальной эмфиземы отличается от прогрессирующей ограниченными скоплениями воздуха на лице, шее и отсутствием симпто¬ 14
мов дыхательной недостаточности и нарушения гемодинамики. Клиническая диагностика гнойного медиа* стинита, фибр инозно-гнойного перикардита и миокардита крайне сложна. Эти осложнения, возникающие на фоне тяжелого общего состояния, еще больше ухудшают состояние больного. Повышение температуры, гнойная интоксикация и признаки прогрессирующей сердечно-сосудистой недостаточности (ухудшение сердцебиения, расширение границ сердечно-сосудистого пучка, слабый пульс, цианоз, периферические отеки) являются показанием к проведению экстренной рентгенографии и электрокардиографии, которые в известной мере облегчают диагностику и дифференциальную диагностику этих осложнений. К числу исключительно редких, но грозных осложнений острой токсико-септической деструктивной пневмонии относятся легочное или внутриплев- ральное кровотечение. Причиной его могут быть также хроническая пневмония, инфаркт легкого, инородные тела, травма бронхов и легочной ткани. Легочное кровотечение может осложнить туберкулезный процесс, идиопатический легочный гемосидероз, злокачественные новообразования, ангиоматоз и некоторые пороки развития легких. Клиническая картина легочного кровотечения при острой деструктивной токсико-септической пневмонии, как и при других заболеваниях, определяется его источником и интенсивностью. При профузном легочном кровотечении пенистая кровь выделяется через рот и носовые ходы. Оно сопровождается сильным кашлем. Больной принимает вынужденное положение сидя, очень испуган, жалуется на головокружение, иногда находится в обморочном состоянии. Кожные покровы бледные, покрыты холодным липким потом. Менее интенсивное кровотечение проявляется кровохарканьем. Легочное кровотечение и кровохарканье требуют принятия срочных диагностических и лечебных мер. Обследование больного начинают с осмотра носоглотки. При отсутствии симптомов кровотечения из носоглотки и пищеварительного тракта применяют рентгенологические методы исследования и бронхоскопию. Рентгенологическое исследование помогает установить 15
источник кровотечения в случае обнаружения деструктивного процесса в легком любой этиологии. Для уточнения источника кровотечения при пороках развития сосудов возможно применение ангиопневмографии и радиологических методов исследования. Внутриплевра льное кровотечение сопровождается сосудистым коллапсом или шоком, больной бледен, адинамичен. Пульс на периферических сосудах едва прощупывается или не определяется. Артериальное давление падает. Перкуторно определяется резкое укорочение легочного звука на стороне скопления крови в плевральной полости. Рентгенологически в плевральной полости отмечается наличие свободной жидкости. Окончательный диагноз устанавливают на основании результатов плевральной пункции (кровь!). ТАКТИКА. ЛЕЧЕНИЕ Лечение легочно-плевральных осложнений острой ток- сико-септической пневмонии и сепсиса представляет исключительно трудную задачу, успешному разрешению которой способствует их раннее выявление и экстренная госпитализация заболевших в хирургический стационар. Лечение больного осуществляется в тесном контакте с педиатрами и рентгенологами. При построении плана лечения следует учитывать принципы комплексной этиотропной и патогенетической терапии (воздействие на инфекционное начало, восстановление нарушенных функций гомеостаза, воздействие на местный процесс) и индивидуальные особенности пациента (возраст, преморбидное состояние, сопутствующие заболевания). Антибактериальная терапия, включающая антибиотики широкого спектра действия, сульфаниламидные препараты, осуществляется под бактериологическим контролем микрофлоры на чувствительность. Предпочтительно назначение полусинтетических антибиотиков пенициллинового ряда (ампициллина, оксациллина, метициллина) и цефалоспоринов (цепо- рин и др.), в связи с их высокой антибактериальной активностью и маловыраженной токсичностью. Полу- синтетические пенициллины назначают в суточной до^ зе, равной 250—500 мг на 1 кг массы тела. В наиболее тяжелых случаях доза может быть увеличена в 2 раза 16
и более. Цефалоспориновые препараты назначают в дозе 100 мг/кг и даже 200 мг/кг. Гентамицин назначают в дозе 5—6 мг/кг, внутримышечно или внутривенно. Поскольку при гнойно-деструктивных пневмониях велика вероятность устойчивости микрофлоры к концентрациям антибиотиков, достигаемых в очаге воспаления при применении их «средних» доз, оправдано увеличение дозировок препаратов по сравнению с рекомендуемыми. Хороший терапевтический эффект оказывает сочетание двух антибиотиков-синергистов, взаимно расширяющих спектр антимикробного воздействия (например, ампициллин и оксациллин — «ампиокс»). При лечении гнойно-деструктивных процессов желательно введение по крайней мере одного антибиотика внутривенно в комбинации с внутримышечным введением си- нергиста. Продолжительность антибактериальной терапии определяется тяжестью нарушений. Полусинтетиче- ские пенициллины можно с успехом применять от 2— 3 нед до 2 мес. Длительность применения других антибиотиков определяется их фармакологическими свойствами и обычно не превышает 7—14 дней. Наиболее эффективны парентеральные методы введения антибиотиков: внутримышечный, внутривенный, внутриплевральный и внутрилегочный. Для продолжительного внутривенного введения препаратов наиболее целесообразно использование подключичной вены (катетеризация по Сельдингеру). При невозможности катетеризации подключичной вены у маленьких детей может быть произведена венесекция в области лицевой, внутренней яремной или бедренной вены. Для профилактики грибковых поражений одновременно с антибиотиками назначают нистатин в возрастных дозировках. Восстановление нарушенных функций гомеостаза диктует необходимость проведения интенсивной терапии, направленной на устранение дыхательной недостаточности, нарушений деятельности сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем, водно-солевого обмена. Тяжелая гнойная интоксикация требует проведения ранней дезинтоксикационной терапии. Назначают
внутривенные трансфузии гемодеза, неокомпенсана, реополиглюкина, растворов глюкозы, минеральных солей. Расчет потребности организма ребенка в жидкости производят по номограммам Гросса и Абердина или по специальным таблицам. Ранняя иммуно- и стимулирующая терапия предусматривает производство ежедневных или через день внутримышечных инъекций (5—7 инъекций на курс) антистафилококкового, а также противогриппозного или противокоревого гамма-глобулина с высокими титрами антител (не менее 100 ME); прямые и непрямые гемотрансфузии, трансфузии сухой или нативной плазмы крови. Роль антигистаминной терапии особенно возрастает у детей с нарушенной реактивностью (экссудативный диатез). Применяют внутривенные вливания 1% раствора хлорида кальция (из расчета Vs суточной потребности воды), внутримышечные или внутривенные введения растворов пипольфена, супрастина, димедрола в возрастной дозировке. При необходимости проведения обезболивания и борьбы с гипертермическим синдромом у детей с успехом применяют анальгин и амидопирин (в сочетании с пипольфеном, димедролом), не угнетающие кашлевой рефлекс и дыхательный центр. Для этой цели применяют 50% раствор анальгина в разовой дозе 0,1 мл на год жизни; 1% раствор амидопирина в разовой дозе 0,5 мл на 1 кг массы тела, 2,5% раствор пипольфена или 1% раствор димедрола в разовой дозе 0,1 мл на год жизни. Препараты вводят внутримышечно или внутривенно каждые 4—6 ч. Применение указанных препаратов по изложенной выше методике оказывает хороший обезболивающий, жаропонижающий и противовоспалительный эффект, а также уменьшает отек слизистой оболочки трахеобронхиального дерева, что имеет исключительно важное значение при лечении легочноплевральных осложнений. Больным назначают аскорбиновую кислоту в дозах, превышающих возрастные нормы в'2—3 раза, витамины Bi и Вг в возрастной дозировке. В диету включают молочнокислые продукты (творог, кефир). Для нормализации кишечной флоры применяют колибактерин, лактобактерин и другие препараты. 18
Таким образом, комплексная интенсивная терапия, учитывающая патогенез нарушений гомеостаза, является необходимым условием для успешного применения инструментальных и хирургических методов лечения легочно-плевральных осложнений острой пневмонии и сепсиса, назначение которых нельзя недооценивать. При диагностировании (рентгенография!) воспалительного легочного инфильтрата и отсутствии деструктивных процессов в паренхиме легкого существенную помощь больному может оказать наряду с другими общепринятыми методами лечения внутрилегочное введение антибиотиков в зону инфильтрата. Применение данной методики направлено на преодоление биологического тканевого барьера, образующегося вокруг очага воспаления. Этот барьер не только ограничивает зону воспаления, но и препятствует проникновению в нее антибактериальных препаратов. Внутрилегочное введение антибиотиков позволяет создать высокую концентрацию их в зоне воспаления, предупредить общетоксическое воздействие на организм, возможное при применении препаратов в чрезвычайно больших дозах, и в ряде случаев способствует абортивному течению процесса. Внутрилегочное введение антибиотиков осуществляется путем прокола мягких тканей грудной стенки над инфильтратом. Данный метод введения антибиотиков показан также при сочетании воспалительного легочного инфильтрата с экссудативным плевритом. В этом случае после частичного удаления экссудата антибиотики можно вводить порционно в легочную ткань и плевральную полость. В момент прокола легочной ткани у больного возникает кашель. Дети старшего возраста отмечают горький вкус во рту. Для внутрилегочного введения применяют пенициллин, метициллин, канамицин и др. в суточной дозе. Однократная доза полусинтетических пенициллинов, вводимых внутрилегочно, по показаниям может быть увеличена в 2—3 раза, так как они не обладают кумулятивным и выраженным токсическим действием на организм. Возможно повторное ежедневно или через день внутрилегочное введение антибиотиков при обязательном рентгенологическом контроле состояния органов грудной клетки. 19
В целом метод внутрилегочного введения антибиотиков хорошо зарекомендовал себя в клинической практике и, как правило, не сопровождается осложнениями. При пиотораксе дополнительным методом лечения является обязательная эвакуация пункционным методом гноя из плевральной полости и введение в нее антибиотиков. Пункцию плевральной полости осуществляют ежедневно. При обильном гнойном отделяемом возникают показания к дренированию плевральной полости резиновой трубкой с множественными боковыми отверстиями методом торакоцентеза или закрытой торакотомии. Аспирацию гноя из плевральной полости проводят в пассивном режиме (метод Бюлау). Одновременно через дренаж в плевральную полость вводят антибиотики и ферментные препараты (химопсин, химотрип- син). Возможно также промывание плевральной полости антисептическими растворами (раствор фура- цилина 1 :5000). Некоторые хирурги для лечения пио- торакса методом промывания накладывают два дренажа в верхних и нижних отделах плевральной полости. Особых преимуществ перед другими этот метод не имеет. При лечении пиопневмоторакса применяют обязательное дренирование плевральной полости, которое осуществляют по общепринятым правилам (то- ракоцентез, закрытая торакотомия). В случае бурного выделения воздуха из плевральной полости аспирацию его и гнойного экссудата проводят в активном режиме с помощью специальных водоструйных или газовых вакуумных систем. Скорость выведения воздуха из плевральной полости регулируют на основании показаний ртутного или водного манометра, а также перкуссии, аускультации и рентгенографии органов грудной клетки. При этом следует руководствоваться характером и темпом расправления коллабированного легкого и топографо-анатомическим положением органов средостения. Необходимо стремиться как можно полнее израньте устранить коллабирование легкого, что способствует быстрому восстановлению правильного положения органов средостения в грудной клетке и заживлению бронхиальных свищей. Сроки и эффективность 20
дренирования плевральной полости зависят от продолжительности заболевания, характера патологоанатомических нарушений (одиночный широкий или множественные мелкие бронхиальные свищи, фиксация коллабированного легкого фибринозными наложениями или спайками) и особенностей течения процессов заживления. При своевременном дренировании плевральной полости (не позднее 24—48 ч) и благоприятном течении воспалительного процесса коллабированное легкое обычно расправляется спустя несколько часов или 2— 3 суток. Постепенно, в течение 5—12 дней, свищ закрывается, легкое надежно фиксируется спайками к париетальной плевре и необходимость в дальнейшем дренировании плевральной полости отпадает. У ряда больных при поздних сроках заболевания, когда легкое длительно находится в спавшемся состоянии (более 2—3 сут), дренирование плевральной полости может оказаться неэффективным. В этом случае некоторые хирурги рекомендуют применять насильственное расправление легкого через интубационную трубку под наркозом по методу Хартли — Баи- рова. Эффективность этого метода возрастает в случае успешного разрушения спаек и освобождения плевральной полости от гноя с помощью лечебнодиагностической торакоскопии. Однако таким способом расправить легкое удается лишь в единичных случаях, так как этому препятствует резко выраженный спаечный процесс в плевральной полости. При длительно существующем коллапсе легкого возникают показания к проведению оперативного метода лечения (пневмолиз, ушивание бронхиального свища, резекция легкого). Иногда, в ранние сроки заболевания, при широком или множественных бронхиальных свищах и отсутствии плевральных спаек, скорость поступления воздуха в плевральную полость столь велика, что, даже при интенсивном его выведении методом активной аспирации, создать разряжение в плевральной полости не удается. Возникает так называемый бронхиальный сброс атмосферного воздуха через бронхоплевроторакальный свищ. В этом случае условия для расправления легкого можно улучшить 3 способами: 1) временным переводом аспирации воздуха и гнойного экссу¬ 21
дата в пассивный режим по Бюлау в надежде на «заклеивание» бронхиальных свищей фибринозными наложениями; 2) дополнительным дренированием верхних отделов плевральной полости второй резиновой трубкой; 3) блокадой бронхиальных свищей по Р. Рафинскому методом поисковой окклюзии бронхиального дерева, разработанным В. И. Гераськиным и О. Ф. Штыхно [Исаков Ю. Ф. и др., 1978]. При неэффективности перечисленных способов ликвидации бронхиального сброса атмосферного воздуха или невозможности их выполнения может быть также рекомендовано оперативное вмешательство. Однако показания к нему необходимо устанавливать с учетом общего состояния больного и происхождения пиопнев- моторакса (сепсис!), так как исход оперативного вмешательства в условиях гнойно-некротического расплавления легочной ткани и сепсиса всегда сомнителен. У детей первых 6 мес жизни предпочтительно раннее применение бронхиальной окклюзии или операции, так как продолжительное лечение дренирующими методами малоперспективно. При диагностировании абсцессов легких возможно проведение консервативного и хирургического лечения. Консервативное лечение показано при абсцессах, хорошо опорожняющихся через бронхиальный свищ в просвет бронхиального дерева. Улучшению условий самопроизвольного опорожнения гнойника способствует бронхоскопическое дренирование сегментарных и субсегментарных бронхов. У ряда детей при широком свище с помощью бронхоскопии удается выполнить и непосредственную катетеризацию полости абсцесса. После удаления гноя в полость абсцесса вводят антибиотики. Лечение абсцессов средних размеров (диаметром не более 3—4 см) возможно также пункционным методом. Обычно после 2—3 пункций удается полностью удалить гной и санировать остаточную внутрилегоч- ную полость с помощью антибиотиков. Однако при проведении этого метода лечения возможно возникновение травматического бронхиального свища или открытие существовавшего бронхиального свища, который ранее был прикрыт гноем или фибрином. В этом случае заболевание осложняется развитием пиопнев- 22
моторакса, для устранения которого применяют экстренное дренирование плевральной полости или операцию. Учитывая отрицательные стороны пункционного метода лечения абсцессов легких, некоторые хирурги предлагают чрескожное их дренирование путем прокола грудной стенки. В полость абсцесса вводят тонкую пластиковую дренажную трубку с множественными боковыми отверстиями, через которую осуществляют санацию гнойника. Этот метод также не лишен недостатков, которые сводятся главным образом к инфицированию мягких тканей грудной клетки, плевральной полости, развитию пиопневмото- ракса и подкожной эмфиземы. Лечебная тактика при гигантских субкортикально расположенных абсцессах определяется клинической симптоматикой. Если гнойник хорошо дренируется, показано консервативное лечение с включением в комплекс бронхоскопии и дренажного положения. При выраженной гнойной интоксикации и рентгенологической картине гигантского провисающего абсцесса с уровнем жидкости показано оперативное вмешательство, заключающееся в анатомической резекции пораженного отдела легкого. Такая лечебная тактика наиболее целесообразна у новорожденных и детей в возрасте до 3 лет. Лечебные мероприятия при пневмотораксе также зависят от клинической картины заболевания. Во всех случаях напряженного пневмоторакса, сопровождающегося дыхательной недостаточностью, показано проведение экстренной плевральной пункции и, в случае быстрого повторного накопления воздуха в плевральной полости, дренирование ее резиновой трубкой с множественными боковыми отверстиями. Режим аспирации воздуха и продолжительность дренирования плевральной полости зависят от характера бронхиального свища и состояния легкого. Если легкое быстро расправилось и не спадается после пережатия дренажной трубки, последнюю можно удалить спустя 3—5 дней. При неэффективности такого продолжительного дренирования плевральной полости (бронхиальный сброс!) показано применение метода бронхиальной окклюзии или оперативное вмешательство. Предпоч¬ 23
тение следует отдавать анатомической резекции легкого (сегмент- или лобэктомия). При парциальном пневмотораксе воздух из плевральной полости удаляют по мере его накопления путем повторных плевральных пункций. При диагностировании прогрессирующей медиастинальной эмфиземы показано экстренное оперативное вмешательство, направленное на устранение бронхиального свища: ушивание или резекция участка легкого, содержащего свищ. Вероятно, альтернативой оперативному вмешательству при этом виде осложнения острой пневмонии или сепсисе может быть окклюзия долевого бронха по методу Ра- финского — Гераськина — Штыхно. Сообщений в литературе о применении этого метода при лечении прогрессирующей медиастинальной эмфиземы нет. Решающее значение в лечении гнойного ме- диастинита имеют общие мероприятия, которые могут быть дополнены местным введением антибиотика в область заднего средостения или его дренированием. При выявлении признаков гнойного перикардита показана пункция перикарда и введение антибиотика в его полость. Характер и объем лечебных мероприятий при выявлении легочно-плеврального кровотечения зависят от его интенсивности. При кровохарканье применяют консервативные методы остановки кровотечения. Больному назначают внутримышечные инъекции викасола в возрастных дозировках, внутривенные введения 10% раствора хлорида кальция, переливания небольших порций (50—100 мл) крови. Профузное кровотечение служит показанием к проведению экстренного оперативного вмешательства, направленного на устранение источника кровотечения. Операцию выполняют под защитой массивной гемотрансфузии. Таким образом, решающим условием успешного исхода легочно-плевральных осложнений острой ток- сикосептической пневмонии и сепсиса у детей является их своевременная диагностика и комплексная терапия, в которых значительное место принадлежит инструментальным и хирургическим методам. 24
ХРОНИЧЕСКИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ Согласно современным представлениям, хроническая пневмония — это «хронический неспецифический бронхолегочный процесс, имеющий в основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивами воспаления в легочной ткани и (или) бронхах» 1. Исследованиями последних лет [Рачинский С. В. и др., 1971] доказано, что морфологический субстрат хронической пневмонии является результатом неблагоприятного исхода затяжных сегментарных пневмоний (метапневмонический пневмосклероз) и, реже, других сегментарных процессов (аспирационные пневмонии, ателектазы и т. д.). Затяжная сегментарная пневмония, которая диагностируется в сроки до 6— 8 мес от начала болезни, является принципиально обратимым процессом, поэтому отнесение ее к I стадии хронической пневмонии (по С. П. Борисову) и постановка вопроса о возможности хирургического лечения неоправданы. Хроническая пневмония в ее современной трактовке не исчерпывает список неспецифических хронических заболеваний органов дыхания. К ним относятся также сегментарные пневмосклерозы, отличающиеся от хронической пневмонии отсутствием в пораженных участках выраженных воспалительных изменений. Значительную группу составляют различные пороки развития легких, бронхов и легочных сосудов. Многие из них являются основой формирования так называемой вторичной хронической пневмонии. Одни пороки ограничены по объему поражения и могут при наличии соответствующих показаний корригироваться хирургическим путем. Другие представляют собой распространенные поражения, при которых, как правило, хирургическое вмешательство не показано. Хронические поражения легких могут возникать при многих врожденных, наследственных и системных 1 Проект классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний неспецифической этиологии у детей.— Педиатрия, 1973, № 9, с. 3—7. 25
заболеваниях, нередко доминируя в картине болезни. Эти процессы, однако, как правило, имеют диффузный или распространенный характер. Хотя вопрос об их хирургическом лечении обычно не возникает, для уточнения диагноза при многих из этих заболеваний в последнее время все шире используется биопсия легких. 1 МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Для предварительной диагностики хронической пневмонии достаточно тщательно собранного анамнеза, клинического обследования ребенка и производства рентгеновского снимка лучами повышенной жесткости. Тем не менее постановка окончательного диагноза хронической пневмонии возможна лишь с помощью бронхографии, которая позволяет уточнить объем и характер изменений бронхов. В литературе имеются сообщения о том, что первым специальным методом бронхологического исследования должна быть бронхоскопия. Само по себе бронхоскопическое исследование дает представление только о состоянии внутренних отделов и слизистой оболочки крупных и средних бронхов и не может служить целям окончательной диагностики заболевания. Вместе с тем бронхоскопическое исследование, применяемое непосредственно перед бронхографией, позволяет осуществить туалет бронхиального дерева и получить бронхограммы высокого качества. Преимуществом бронхологического сочетанного исследования является возможность получения соответствующих данных в течение одного сеанса наркоза. Таким образом, бронхография и бронхоскопия не должны рассматриваться как конкурирующие методы: их совместное применение позволяет получить наибольшую информацию. В настоящее время нельзя не обратить внимание на тенденцию к необоснованно широкому применению этих методов. На бронхологическое исследование должны направляться лишь дети с наличием достаточно аргументированного подозрения на наличие стойких органических изменений бронхолегочного аппарата. Кроме того, специальными показаниями для бронхоскопии следует считать подозрение на аспирацию 26
инородного тела, другие виды закупорки и стеноза бронхов, изолированные пороки развития трахеи и крупных бронхов. Бронхологические исследования проводят в настоящее время, как правило, под наркозом: их выполняют и бронхологи (педиатр или хирург), и анестезиологи; при выполнении бронхографии необходимо участие рентгенолога. Менее широко применяемым методом является ангиопульмонография (АПГ). Этот метод следует применять лишь при подозрении на наличие сосудистой патологии малого круга кровообращения. При этом речь может идти о врожденной гипоплазии легочной артерии или ее ветвей, артериовенозных аневризмах, врожденной патологии венозного дренажа (синдром ятагана). Из приобретенных заболеваний АПГ имеет диагностическое значение при синдроме сверхпрозрачного легкого; в отдельных случаях АПГ может быть использована для оценки состояния сегментов, пограничных с подлежащими резекции участками легких. Внедрение в педиатрическую практику радиоизотопных методов исследования легочного кровотока позволяет оценить степень его изменения и без АПГ. Аортографическое исследование в клинике болезней легких у детей может быть использовано для подтверждения диагноза легочной секвестрации, при которой удается обнаружить абстрактный артериальный ствол. Это исследование, однако, не является обязательным, если диагноз секвестрации не вызывает больших сомнений; оперирующий хирург, при малейшем подозрении на наличие аберрантного сосуда, должен проявлять настороженность. Биопсия легких, как правило, не показана детям с нагноительными болезнями бронхов и легких. Тем не менее педиатрам-пульмонологам приходится сталкиваться с большими диффузными и распространенными процессами наследственного или системного характера, диагностируемыми обычно как хроническая пневмония. В отдельных случаях диагноз того или иного заболевания может быть обоснован лишь с помощью гистологического исследования ткани легкого. Следует помнить, что при ряде системных диссеминированных процессов биопсия целесообразна лишь в 27
ранние сроки, поскольку на месте специфических изменений быстро развивается фиброз, скрывающий истинный характер процесса. Значительный процент положительных результатов (более 90%) при диссеминированных процессах отмечается при открытой биопсии легкого; пункционные методы дают меньший процент положительной диагностической информации и большой процент осложнений (25—40%)—пневмоторакс, кровохарканье, воздушная эмболия. Следует упомянуть также о прескаленной биопсии для диагностики характера поражения внутригрудных лимфатических узлов. Этот метод наиболее результативен при саркоидозе, при котором информативные результаты достигаются также при биопсии слизистой оболочки бронха. ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ Клинические формы хронической пневмонии достаточно четко отграничены друг от друга, и знание их особенностей помогает в оценке прогноза и выборе методов лечения. Важное значение имеют локализация и объем поражения. Наиболее часто, более чем в 50% случаев, поражается нижняя доля левого легкого (базальная группа сегментов) изолированно или в сочетании с язычковыми сегментами. При данной локализации одинаково часто встречаются как деформации по типу деформирующего бронхита, так и бронхоэк- тазы. Как правило, имеется прямая корреляция между степенью расширения бронхов и числом пораженных сегментов. Степень воспалительных изменений в бронхах в целом коррелирует с выраженностью бронхиальных деформаций и, следовательно, с объемом поражения. О выраженности эндобронхита можно судить не только по данным эндоскопии, но также по количеству и характеру выделяемой мокроты. Сбор мокроты возможен у детей, начиная с 7-летнего возраста, иногда и ранее. При поражении левой нижней доли, особенно в сочетании с язычковыми сегментами, эндобронхит с наличием слизисто-гнойной или гнойной мокроты, обычно захватывает всю левую половину 28
бронхиального дерева. Лишь у отдельных больных в периоде ремиссии при бронхоскопии выявляется близкая к нормальной картина, однако промывание патологических бронхов и в этих случаях позволяет получить хлопьевидный слизистый секрет. В ряде случаев в основе хронической пневмонии лежат различные пороки развития бронхов и легких с довольно частой локализацией в левой нижней доле. К ним относятся различной локализации аплазии и гипоплазии, в том числе кистозные и ателектатиче- ские. Высокая частота поражений левой нижней доли свойственна не только хронической пневмонии, поражение данного отдела легкого имеет место (с развитием стойких склеротических изменений) при заболеваниях, сопровождающихся распространенными изменениями бронхиального дерева. Это прежде всего относится к муковисцидозу, а также таким порокам развития, как синдром Мунье-Куна, Вильямса—Кемпбелла и еще недостаточно четко очерченным распространенным порокам проксимальных отделов бронхов. Таким образом, при выявлении поражения левой нижней доли всегда необходимо установить, является ли оно изолированным или же сопутствует какому-либо распространенному бронхолегочному процессу; в последнем случае оперативное лечение противопоказано. Поражение нижней доли правого легкого встречается в 15—20% случаев хронической пневмонии и иногда сочетается с изменениями в средней доле. Закономерности развития патологического процесса здесь в целом те же, что и при поражении левой нижней доли, тем не менее клинические признаки нередко создают впечатление более легкого заболевания. При этом выраженность эндобронхита, частота обострений и другие показатели тяжести заболевания нередко не соответствуют объему и характеру морфологических изменений. Это можно объяснить тем, что в основе правосторонних нижнедолевых процессов чаще лежат врожденные пороки развития. Помимо гипоплазий, локализация в правой нижней доле характерна, например, для такого порока, как легочная секвестрация. Правая нижняя доля (иногда вместе со сред¬ 29
ней) является наиболее частой локализацией хронических процессов, развившихся на почве инородного тела бронха. При этом характерна бронхографическая картина (обтурация бронха на уровне инородного тела или резкое цилиндрическое расширение бронха после его удаления) и более яркие, чем при других формах данной локализации, клинические проявления. Синдром средней доли (язычковые сегменты в левом легком) в детском возрасте диагностируется при изолированном поражении данных частей легкого. В основе этих поражений, чаще чем при других локализациях, лежат такие причины, как бронхолегочные поражения при первичном туберкулезе, ателектазы разного генеза (например, коклюшные); однако и постпневмонические пневмосклерозы средней доли и язычка не представляют исключения. Клинические проявления воспалительного процесса в средней доле и язычковых сегментах отличаются от таковых в нижних долях меньшей выраженностью симптомов. Эндобронхит при этом развивается, как правило, в бронхах пораженных участков, распространяясь за их пределы лишь при обострениях или возникновении острых респираторных заболеваний. Хрипы в периоде ремиссии скудные, выслушиваются на ограниченном участке и непостоянно. Бронхографически в большом проценте случаев выявляется неза- полнение бронхов пораженных сегментов контрастной массой на том или ином уровне (бронхостеноз). Брон- хоэктазы обычно не достигают больших размеров. Рентгенологическая диагностика среднедолевых пневмосклерозов нетрудна; исследование в гиперлордозе обычно дает характерную тень. Однако при кажущейся легкости диагностики среднедолевого поражения не следует забывать о возможности одновременного поражения правой или левой нижней долей, нередко в этих случаях просматривающегося. Об этом всегда нужно помнить, поскольку, как показывает опыт, у детей с четкой рентгенологической картиной среднедолевого поражения почти в половине случаев выявляются аналогичные изменения в нижних долях, имеющие, как правило, большее клиническое значение. Следует помнить о трудностях этиологической диагностики среднедолевых и лингулярных пневмосклеро¬ 30
зов; у всех детей с этой локализацией необходима постановка туберкулиновых проб и томография с целью выявления кальцинатов в корне и легочной ткани. Изолированная верхнедолевая локализация неспецифической хронической пневмонии встречается крайне редко и наиболее характерна для посттуберкулезных пневмосклерозов. Клиническая и эндоскопическая картина зависит от объема поражения и выраженности воспаления. В отличие от достаточно четко очерченных проявлений при односторонней локализации хронического бронхолегочного процесса при двусторонних формах наблюдается значительно большее разнообразие клинических и рентгенологических проявлений. Наиболее часто воспалительные двусторонние процессы локализуются в нижней доле и язычковых сегментах левого легкого и в сегментах нижней доли правого легкого. Сложность подхода к лечению этих больных заключается не только в диффузности поражения и выраженности гнойного воспаления, но и в наличии стойких изменений в отдельных бронхиальных ветвях вне зоны основного процесса. При наличии подобных распространенных изменений бронхов всегда следует помнить о возможном наличии врожденного порока. ТАКТИКА. ЛЕЧЕНИЕ Лечение детей с хронической пневмонией представляет большие трудности в связи со сложностью патогенеза и многообразием клинико-морфологических изменений. Лечение каждого больного должно быть строго индивидуально, с учетом характера и тяжести заболевания, локализации, степени распространенности процесса, глубины поражения бронхиального дерева и частоты обострений. Необходимо соблюдение принципа этапности лечения (стационар, специализированный санаторий, детская поликлиника). На каждом этапе лечение преследует свои конкретные задачи — в целом же оно должно быть направлено на достижение возможно более полного восстановления функциональных способностей органов дыхания и адаптации ребенка к нормальным условиям жизни. 31
Во многих случаях можно добиться стойкой компенсации консервативными методами и им следует отдать предпочтение перед хирургическими, тем более что у детей хирургическое вмешательство может неблагоприятно отразиться на последующем развитии органа. Консервативная терапия. Увеличение арсенала терапевтических средств в последние годы привело к пересмотру сложившихся ранее представлений о недостаточной эффективности консервативного лечения и тем самым о необходимости расширения показаний к хирургическому лечению. У значительного числа больных с хроническими бронхолегочными процессами консервативная терапия способна на длительный срок (по крайней мере на протяжении детского и подросткового возраста) стабилизировать процесс и резко сократить частоту и тяжесть обострений. Под нашим длительным наблюдением (5—10 лет) находится большая группа больных (более 500 детей), у которых после 1—2 курсов консервативной терапии достигнута стойкая ремиссия; проведение во время острых респираторных заболеваний коротких курсов антибактериальной терапии позволяет в большинстве случаев предотвратить обострение хронического бронхолегочного процесса. Антибиотикотерапия является одним из наиболее важных методов борьбы с воспалительным процессом в бронхолегочной системе. Выбор антибиотиков нередко затруднен тем, что дети с хронической пневмонией обычно длительно и повторно получают различные антибиотики, и выделяемая из дыхательных путей флора нередко мало чувствительна к ряду антибактериальных препаратов. Исследования последнего времени показали, что при хронической пневмонии у детей, как правило, высевается смешанная микрофлора (стрептококки, стафилококки, гемофильная инфлюэнция, катаральный диплококк, в единичных случаях кишечная палочка и псевдомонас). Значительное число выделенных штаммов обладает довольно высокой степенью устойчивости к антибиотикам, которые к тому же недостаточно проникают в очаг поражения в результате имеющихся там склеротических изменений и нарушения кровотока. Все это нередко требует применения больших
доз антибиотиков. Наш опыт показывает, что суточные дозы пенициллина в 100 000 ЕД/кг, полусинтети- ческих пенициллинов в 100—150 мг/кг, гентамицина 3—5 мг/кг, цепорина 100 мг/кг при парентеральном введении обеспечивают, как правило, должный клинический эффект. Важным принципом антибиотикотера- пии при хронических бронхолегочных заболеваниях, особенно в периоде обострения, является ее достаточная длительность. В большинстве случаев обострение хронической пневмонии требует назначения антибиотиков сроком не менее 3—4 нед, иногда до 2—3 мес. Лечение больных хронической пневмонией без явного обострения, но с той или иной степенью активности воспалительного процесса (наличие обильной гнойной мокроты и кашля, выраженный эндобронхит, обилие влажных хрипов, изменение формулы крови, увеличение СОЭ, повышение аг-, У’гл°булинов и гап- тоглобинов), должно проводиться до ликвидации или уменьшения этих явлений. И в этом случае курсы ан- тибиотикотерапии должны составлять не менее 3— 4 нед. В ряде случаев оценка степени активности воспалительного процесса представляет немалые трудности. Поэтому мы рекомендуем проведение антибактериальной терапии всем вновь выявленным больным хронической пневмонией. Оценка динамики процесса под влиянием этой терапии может во многом помочь в характеристике состояния больного. Это важно и потому, что в определенном проценте случаев за типичный для хронической пневмонии бронхолегочный процесс принимают затяжные сегментарные (долевые) пневмонии, еще способные к полному обратному развитию. Рентгенологические изменения при этих формах могут быть приняты за пневмосклеротические, а транзитор- ные бронхоэктазы — за стойкие. Наш опыт показывает, что такие ошибки могут встречаться в практике, и единственным способом избежать их является проведение консервативной терапии до передачи больного хирургам; в нашей клинике таким путем удалось избежать операции у ряда больных с торпидно протекавшими затяжными полисегментариыми пневмониями. Эффективность аэрозольной терапии антибиотиками уступает их результативности при парентеральном 2 Заказ 7638, Студеникин М. Я. 33
введении, к тому же аэрозоли зачастую способствуют развитию аллергических состояний у больных и персонала. Интратрахеальное и интрабронхиальное введение антибиотиков через назотрахеальный катетер или с помощью гортанного шприца, а также через бронхоскоп является вспомогательным методом. Его применение оправдано главным образом при наличии стойкого гнойного эндобронхита, не поддающегося обычной терапии. Другим основным методом лечения хронических бронхолегочных заболеваний является постуральный дренаж содержимого бронхов в сочетании с вибрационным массажем. Применение аэрозолей протеолитических, муколитических и спазмолитических средств перед проведением сеанса дренажа улучшает отхождение мокроты. Дренаж показан всем больным хронической пневмонией, даже при незначительном отделении мокроты. У больных с обильным отделением мокроты он должен проводиться постоянно, как в клинических, так и в домашних условиях. В последнее время популярностью пользуется метод бронхоскопического лечения больных с хроническими бронхолегочными болезнями. Бронхоскопическая санация состоит из отсасывания секрета из бронхов, промывания бронхиального дерева и введения непосредственно в очаг поражения различных лекарственных средств. По данным ряда авторов, проведение 8—10 таких процедур (2—3 раза в неделю) у детей с обильным гнойным отделяемым ведет к значительному уменьшению воспалительных изменений в бронхах. Само собой разумеется, что этот вид терапии должен быть ограничен специальными показаниями. Наиболее оправдано его использование в предоперационном периоде и у неоперабельных больных при отсутствии эффекта от других видов терапии. В остальных случаях прибегать к этому методу не следует, поскольку сама бронхоскопия под наркозом с использованием релаксантов не является для больного ребенка безразличным вмешательством. Консервативная терапия, как правило, эффективна у больных с небольшими по объему изменениями: один—два сегмента нижней доли, средняя доля (язычковый сегмент), верхняя доля. У этих детей удается 34
добиться стойкой ремиссии и стабилизации про- цесса. У многих больных с поражением базальных сегментов консервативная терапия также оказывается достаточно эффективной, причем это имеет место как при деформациях бронхов без расширения, так и при бронхоэктазах. У больных с упорным гнойным эндобронхитом и признаками интраканаликулярного распространения процесса на соседние сегменты и (или) на другое легкое консервативная терапия нередко оказывается эффективной в стабилизации процесса, однако, у этих детей обычно не удается добиться стойкой и длительной ремиссии. Положительные результаты консервативной терапии не исключают в ряде случаев необходимости хирургического лечения. Хирургическое лечение. Принципиальным обоснованием к проведению хирургического вмешательства при хронической пневмонии является ограниченность процесса. Тем самым удаление пораженных сегментов легкого, не уменьшая существенно сохранного объема здоровой легочной паренхимы, избавляет больного от очага хронического воспаления. При определении показаний к хирургическому лечению следует принимать во внимание следующие факторы: возраст больного, объем поражения, степень деформации бронхиального дерева в зоне поражения и в соседних сегментах, характер эндобронхита. Необходимо руководствоваться данными о давности заболевания, его течении, характере проводимого лечения и его эффективности. Следует подчеркнуть тот важный факт, что оценить операбельность больного, т. е. принципиальную возможность оперативного вмешательства, не всегда возможно при первоначальной постановке диагноза на основе клинико-рентгенобронхологических данных. Важным является динамическая оценка состояния ребенка в периоде применения консервативных методов терапии. Практически это означает, что окончательное решение об операции может быть принято после повторного рентгенобронхологического исследования, проведенного минимум через 6— 12 мес после полного курса консервативной терапии. От этого правила могут быть отступления в тех ситу¬ 35
ациях, где предыдущая консёрйатйвйай терапия была неэффективной. В любом случае не следует торопиться с операцией из-за боязни «упустить срок», поскольку процесс в большинстве случаев прогрессирует весьма медленно или не прогрессирует вообще. При определении показаний к хирургическому лечению объем поражения и его локализация являются одним из наиболее важных параметров. С одной стороны, поражения одного — двух сегментов редко обусловливают тяжелую клиническую картину, заставляя думать о целесообразности резекции, что, в частности, имеет место при среднедолевых и лингулярных процессах. С другой стороны, распространенные процессы (семь сегментов и более в одном легком) не подлежат оперативному лечению ввиду неспособности оставшейся легочной ткани к компенсации утраченной функции. При этом необходимо принимать во внимание способность оставляемых сегментов оперируемого легкого к расправлению. При удалении, например, с III по X сегмент левого легкого трудно рассчитывать на полноценное функционирование сохраненных I и II сегментов; в этих случаях речь может идти о пульмонэк- томии. Наиболее широко распространенным видом односторонних резекций легких является удаление нижней доли изолированно или в сочетании с IV—V сегментами. При этом оставшиеся сегменты обычно хорошо расправляются и функционируют. Эти соображения всегда должны учитываться при показаниях к операции. Нередко верхушечные (VI) сегменты нижних долей остаются интактными при поражении базальных сегментов нижней доли. Их сохранение весьма желательно, поскольку верхушечные сегменты всегда активно участвуют в компенсации оставшихся сегментов легкого. При определении объема резекции необходимо очень строго подходить к оценке состояния соседних с основным очагом сегментов. Этот вопрос во многих случаях удается решить лишь во время операции. У больных с распространенным процессом в одном легком, являющимся препятствием к радикальной операции, возможно выполнение паллиативной резекции 36
наиболее пораженного участка. При этом выбор должен быть ограничен долей с наиболее выраженной степенью пневмосклероза и эктазирования. Очень сложен вопрос о показаниях к хирургическому лечению больных с двусторонними морфологическими изменениями. Подход к этой группе больных -должен основываться на оценке операбельности основного очага поражения, удаление которого (при наличии выраженного гнойного процесса) может привести к значительному улучшению состояния больного и стиханию воспалительного процесса в другом легком. Через некоторое время может быть осуществлена операция на втором легком. При этом следует с еще большей тщательностью оценивать функциональные возможности сохраняемой легочной паренхимы. Важное значение при определении показаний к операции имеет возраст больного. Большинство авторов рекомендуют производить резекции легких у детей в возрасте 7 лет и старше, поскольку дифференци- ровка легочных структур в основном заканчивается к этому возрасту. Следует отметить, что нередко у детей, часто болевших в дошкольном возрасте, в 8—10 лет обострения становятся менее частыми. Это позволяет более объективно оценить тяжесть процесса и наличие показаний к оперативному лечению. Таким образом, хирургическое лечение наиболее оправдано у больных с односторонними процессами, ограниченными пределами нижней доли или в сочетании со средней (язычковыми сегментами), у которых гнойный процесс не поддается консервативному лече- нию. Пульмонэктомия, являющаяся инвалидизирую- щей ойерацией, должна проводиться по самым строгим показаниям. Результаты хирургического лечения больных хронической пневмонией [Пугачев А. Г. и др., 1970; Рошаль Л. М., 1970; Климанский В. А., 1978, и др.] свидетельствуют о высоком проценте положительных исходов. Содружественная работа педиатров-пульмонологов и детских легочных хирургов, совершенствование методов консервативного и хирургического лечения несомненно залог повышения эффективности терапии детей с хроническими бронхолегочными воспалениями.
Глава 2 БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА Круг болезней органов желудочно-кишечного тракта, которые можно отнести к категории «пограничных» — довольно широк и разнообразен. Эти болезни существенно отличаются друг от друга как по механизмам развития, клиническим проявлениям, так и по методам исследования, тактически — по лечебному подходу, практической значимости. За последние годы отмечается возрастание числа заболеваний желудочно-кишечного тракта вследствие акселерации и других факторов, что обусловливает актуальность данной проблемы. Отсутствие должной настороженности у педиатров в отношении язвенной болезни, панкреатитов, хронических запоров и др. приводит к позднему распознаванию указанной патологии, когда развиваются серьезные осложнения, оказывающие отрицательное влияние на рост и развитие ребенка. Многие исследователи приходят к выводу, что истоки тяжелых страданий, наблюдающиеся у взрослых и требующие нередко хирургического вмешательства, корнями уходят в детский и подростковый возраст. Именно это и определяет важность пристального изучения и правильного рационального лечения рассматриваемой патологии в детском возрасте. ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ Среди детей с гастроэнтерологической патологией язвенная болезнь встречается в 4—10% случаев [Кос- сюра М. Б., 1968; Рябова Л. П., Масевич Ц. Г., 1975, и др.]. Большинство авторов считают, что в основе этиологии и патогенеза язвенной болезни у детей лежат те же причины и механизмы, что и у взрослых. По 38
современным воззрениям, в происхождении и развитии язвенной болезни основную роль играют нервные, гуморальные, иммуноаллергические и местные факторы. Дети, страдающие язвенной болезнью, жалуются преимущественно на боль. Ее выраженность может быть различной в зависимости от возраста ребенка, анатомо-физиологических особенностей организма, величины язвенного дефекта, секреторно-моторных нарушений и др. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ При подозрении на язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки проводят ряд общеклинических и специальных методов исследования, позволяющих уточнить диагноз. Общий анализ крови может выявить анемию или эритроцитоз, иногда нерезко выраженный лейкоцитоз или лейкопению, повышение содержания гемоглобина вследствие сгущения крови, а также замедленную СОЭ, лимфоцитоз, эозинофилию, моноцитоз. Эти изменения большинство исследователей рассматривают как результат ваготонии. Анализ кала производят на скрытую кровь. Фракционное исследование желудочного сока проводят с целью изучения кислотообразующей функции желудка по Н. И. Лепорскому в модификации Веретянова — Мясоедова — Новикова. В качестве физиологического раздражителя применяют 7% капустный отвар по М. К- Петровой и С. М. Рысс. Многочисленными исследованиями последних лет убедительно показано, что определение величины продукции соляной кислоты в единицу времени (дебит- час) позволяет наиболее точно оценить кислотообразующую способность желудка. По нашим данным, в группе здоровых детей дебит- час свободной соляной кислоты в базальную фазу секреции составляет 21,9 мг±4,82 мг, а в стимулированную — 69,02 мг±4,02 мг. Погрешности в определении продукции соляной кислоты связаны главным образом с неполным извлечением желудочного сока, меньшее значение имеют возможные неточные определения уровня кислотности. 39
Дебит соляной кислоты не следует вычислять при наличии значительной примеси желчи к желудочному соку, поскольку данные получаются искаженными. Интрагастральная РН-метрия с помощью зонда конструкции Е. Ю. Липара позволяет дифференцированно констатировать расстройства кислотообразующей и нейтрализующей функции желудка, а также оценить эффективность проводимой терапии. Результаты измерений не зависят от степени дисперсности или наличия в содержимом желудка примесей в виде желчи, крови и др. Электрогастрография позволяет изучить перистальтическую деятельность желудка в процессе пищеварения в условиях, приближенных к естественным. В нашей стране получил распространение электронный аппарат ЭГС-4 м. О моторной функции желудка судят по высоте амплитуды и частоте ее колебаний в одну минуту, различая нормокинетический, гипокинетический и гиперкинетический типы. Рентгенологическое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта необходимо проводить во всех случаях при подозрении на язвенную болезнь. Выделяют прямые и косвенные рентгенологические признаки. К прямым признакам относятся обнаружение «ниши», воспалительного вала, рубцовой деформации контуров желудка и двенадцатиперстной кишки, конвергенции складок по направлению к «нише» или язвенному рубцу. Косвенными признаками считают изменение тонуса желудка, усиление перистальтики, стаз контрастного вещества в двенадцатиперстной кишке или быстрое ее опорожнение, а также нарушение рельефа слизистой оболочки на определенном участке с локальной болезненностью, пилороспазм, наличие уровня секреторной жидкости натощак и др. Эндоскопическое исследование желудка и двенадцатиперстной кишки относится к числу наиболее информативных методов, возможности которого значительно расширились с внедрением в практику инструментов из фиброволокна. Непосредственный осмотр слизистой оболочки через эндоскоп не только расширяет диагностические возможности, но и позволяет осуществлять динамический контроль за проводимым лечением. 40
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ Различают язвенную болезнь желудка — при локализации язвы в области дна и тела этого органа, и язвенную болезнь двенадцатиперстной кишки — при локализации язвы в пилородуоденальной зоне. Соотношение язв желудка к язвам двенадцатиперстной кишки у детей колеблется от 1 : 2 до 1 : 10. Множественные язвы у детей нечасты, двойную локализацию выявляют примерно в 1,5—2% случаев. Также редки у детей постбульбарные язвы. Однако они отличаются более упорным и тяжелым течением, склонностью к частым обострениям, трудно поддаются терапии. Клинические проявления язвенной болезни у детей зависят от возрастных особенностей организма. Отсутствие в большинстве случаев характерного «язвенного» анамнеза, стертость клинических признаков чрезвычайно затрудняют своевременное распознавание болезни, что нередко приводит к тяжелым, грозным осложнениям и больные поступают на лечение в хирургическое отделение. По нашим данным, у 3 из 40 детей заболевание началось с желудочно-кишечного кровотечения. Почти у всех остальных детей болезнь развивалась постепенно. Длительность заболевания у 2/з детей составляла от 2 до 6 лет. Следовательно, только у 7з больных детей диагноз был поставлен на первом году заболевания, а У 2/з — спустя длительное время. Дети длительно и, как правило, безуспешно получали лечение по поводу холецистита, гастрита, глистной инвазии, что не исключало возникновение язвенной болезни задолго до ее диагностики. Особенностью детского возраста является трудность получения анамнестических данных, так как дети легко забывают жалобы, если не испытывают боли в момент опроса, не умеют дифференцировать свои ощущения, плохо определяют характер боли, время ее появления, локализацию и вызвавшие их причины; в то же время дети легко внушаемы, поэтому вопросы им надо задавать осторожно. В начале заболевания боли мало типичны; в дальнейшем они становятся постоянными и принимают у 2/з детей «голодный», реже «ночной» характер. Менее 41
интенсивен и продолжителен болевой синдром у детей младшего школьного возраста. У детей среднего школьного возраста болевой синдром более выражен и продолжителен; он всегда возникает натощак, иногда ночью и отчетливо купируется после приема пищи. Диспепсические расстройства вместе с болью являются, по мнению большинства авторов, ведущими симптомами, но в жалобах они отражены меньше, чем боли, так как дети не всегда умеют характеризовать ощущения, возникающие в связи с диспепсическими нарушениями. Может быть поэтому мнения различных авторов о частоте проявления отдельных диспепсических расстройств разноречивы. По нашим наблюдениям, среди детей младшего школьного возраста рвота отмечалась у 74, тошнота у 2/з больных. У детей среднего школьного возраста тошнота, рвота наблюдалась у большинства, но была менее обильной и частой, чем у взрослых. Изжога и отрыжка, как ощущения, мало понятные детям, выявляются реже других диспепсических расстройств. Диспепсические расстройства как первые симптомы заболевания характерны только для подростков. Чаще ведущим признаком язвенной болезни у детей является сочетание болевого синдрома (боли натощак) с диспепсическим (тошнота, рвота). Аппетиту большинства детей понижен. Объективные данные осмотра при язвенной болезни у детей, как и у взрослых, крайне скудны. Для большинства больных характерны бледность кожных покровов, обложенность языка, эмоциональная неустойчивость. Четкая, характерная локализация болезненности при пальпации живота у детей обычно отсутствует. Чаще отмечается болезненность в эпигастральной и пилородуоденальной областях, которая иногда сочетается с болезненностью по средней линии, у 74 детей боль выявляется только по средней линии над пупком. Для сопутствующей патологии желчных путей характерна небольшая болезненность в точке желчного пузыря. Симптом мышечной защиты, которому в клинике язвенной болезни придается важное диагностическое значение, у детей обнаруживается редко. Таким образом, отсутствие патогномоничных симптомов, стертость клинических проявлений заболевания чрезвычайно затрудняют своевременное распозна¬ 42
вание язвенной болезни у детей. Поэтому необходимо всех детей с неясными болями в животе и с подозрением на язвенную болезнь помещать в стационар на обследование. ТАКТИКА. ЛЕЧЕНИЕ Полиэтиологичность язвенной болезни и сложность ее патогенеза обусловливают комплексность и индивидуальность в лечении этого заболевания. Лечение язвенной болезни имеет цель воздействовать как на общие патогенетические механизмы, так и на местный процесс. Комплексная терапия включает диетические и медикаментозные, физиотерапевтические и санаторно- курортные методы лечения. Язвенная болезнь является хроническим, циклично протекающим заболеванием, и поэтому в отдельные фазы его течения (обострение, затихающее обострение, ремиссия) режим и диета не могут быть идентичными. u ■ В период обострения требуется ранняя госпитализация, так как больным необходим строгий постельный режим в течение 2 нед. Покой способствует снижению активности желудка, что имеет важное значение для успеха лечения. Ведущее место в терапии язвенной болезни ребенка занимает диетическое лечение, основанное на принципе щажения желудка с постепенным увеличением нагрузки, исключением механических и химических раздражителей, некоторым ограничением поваренной соли. Питание должно быть частым, дробным, малыми дозами; следует учесть, что горячая пища обладает более сильным стимулирующим воздействием, чем теплая. В фазе обострения назначают диету № 1а — в течение первой недели; в течение второй и третьей недели— диету № 16; в течение четвертой недели и далее— диету № 1, которая длится 3—4 мес. В дальнейшем переходят к более расширенной диете, но в течение 2—3 лет после обострения, даже в случаях полной и стойкой ремиссии, употребление в пищу острых блюд, копченостей, так же как и овощей, содержащих грубую клетчатку, запрещается. 43
Натощак и между приемами пищи следует давать кипяченое молоко. Медленная еда и хорошее прожевывание пищи способствуют более выраженному защитному действию слюны, обладающей нейтрализующими свойствами. Длительное применение щадящей диеты может вести к гиповитаминозу, поэтому особое значение в лечении язвенной болезни имеет витаминотерапия (Вь В12, С, А). В терапии обострения язвенной болезни широко применяются холинолитические средства, обладающие способностью блокировать передачу нервных импульсов в холинергических синапсах на различных уровнях нервной системы. Бывают холинолитические препараты, блокирующие синапсы постганглионарных парасимпатических нервов (атропин и атропиноподобные вещества); ганглиолитические препараты, блокирующие импульсы в ганглиях (гексоний и др.); центральные холинолитические препараты, блокирующие передачу нервных импульсов в центральных синапсах (ганглерон и др.). Классическим холинолитиком является атропин, который оказывает тормозящее влияние на секреторную функцию желудка и расслабляющее — на гладкую мускулатуру пищеварительного тракта. Атропин назначают в дозе 0,1% водного раствора по 3—5 капель перед едой 3 раза в день — 7—10 дней или парентерально 0,5—1,0 мл того же раствора 1—2 раза в день в зависимости от возраста. Препаратом выбора среди периферических холино- литиков следует считать кватерон, обладающий атропиноподобным и ганглиоблокирующим действием. Его назначают по 10—20 мг 2 раза в день. Хорошо себя зарекомендовал препарат гексоний, применяемый по 25 мг 2 раза в день. Холинолитические средства назначают в виде двухнедельных циклов с известной осторожностью, так как они могут снижать артериальное давление, вызывать головокружение, тахикардию, тошноту. Применение их показано преимущественно при наличии выраженного болевого синдрома в период обострения язвенной болезни. В настоящее время многие считают, что образование язвы в конечном итоге определяется повышением активности кислотно-пептического фактора и 44
падением сопротивляемости слизистой оболочки гастродуоденальной системы. В связи с этим в терапии язвенной болезни большое место занимают препараты, нейтрализующие кислое желудочное содержимое и снижающие в нем концентрацию пепсина,— антациды. Антациды подразделяются на растворимые и мало растворимые: первые обладают быстрым нейтрализующим действием (двууглекислая, питьевая, сода, карбонат кальция, углекислая и жженая магнезия), вторые оказывают нейтрализующее и адсорбирующее действие (гидрат окиси алюминия, трисиликат магния, альмагель и др.). Антациды этой группы относятся к противокислотным средствам длительного действия и назначаются на продолжительный срок без опасности возникновения алкалоза. При обострении язвенной болезни с повышенной секреторной функцией желудка антациды показаны всем больным. Вполне оправдано назначение антацидов в комбинации с препаратами, способствующими усилению отделения слизи, адсорбирующими ферментами и влияющими на интенсивность секреции главных желез желудка. Такими препаратами являются викалин, бикалин, ротер, представляющие комбинацию висмута с антиспастическими и растительными препаратами вяжущего и послабляющего действия. Они уменьшают секреторную и кислотообразующую функцию желудка, устраняют спазм, уменьшают проницаемость сосудов, оказывают противовоспалительное вяжущее и послабляющее действие. Детям назначают викалин по 0,5—1 таблетке 2—3 раза в день после еды. Курс лечения 30—45—60 дней. Хорошо зарекомендовали себя препараты альмагель и альмагель А, содержащие местный анестетик в щелочном геле и уменьшающие патологически увеличенную желудочную секрецию и кислотность. Назначают детям по !/г—1 дозированной ложке 3 раза в день за 30 мин до еды. Курс лечения 3—4 нед. Препараты практически не имеют противопоказаний. В число средств, способствующих заживлению язвы, входят некоторые представители пиримидиновых производных. К ним относятся пентоксил и метилура- цил (метацил), которые стимулируют синтез нуклеиновых кислот, способствуют процессу регенерации. 45
Пентоксил назначают в дозе 0,25—0,3 г 3 раза в день, через 15—20 мин после еды, в течение 1 мес. Метил- урацил дают в дозах по 0,25—0,5 г 3—4 раза в день в зависимости от возраста, в течение 1 мес. Наши наблюдения показали, что в ряде случаев хороший эффект дает назначение биостимуляторов, которые оказывают стимулирующее действие на обменные процессы, выравнивают расстройства вегетативной нервной системы и способствуют более быстрой регенерации тканей. Экстракт алоэ назначают по 1 мл подкожно, в течение 30—35 дней. Детям с пониженным питанием, тяжелым течением заболевания при наличии сопутствующего гастрита, дуоденита может быть рекомендовано применение белковых гидролизатов: аминопептида-2, гидролизина Л-103 по 100—200 мл внутривенно, 4—5 вливаний, аминокровина или дробных переливаний крови по 50— 100 мл с промежутками от 2 до 5 дней, на курс 3— 5 раз. При упорном, не поддающемся обычной терапии течении язвенной болезни может быть применен дезок- сикортикостерон-ацетат (ДОКСА). По данным Р. Gross с соавт. (1963) и др., ДОКСА угнетает секреторную функцию желудка, стимулирует белковый обмен и рост гранулярной ткани и тем самым положительно влияет на процессы рубцевания. Назначают 0,5% мысляный раствор препарата внутримышечно по 0,5—1,0 мл. Первые 5 инъекций ежедневно, остальные 10—15 инъекций через день, при этом постепенно снижают дозу для предупреждения «синдрома отмены». При лечении обострения язвенной болезни у детей мы применяли препарат из лакричного корня ликви- ритон, содержащий биологически действующее вещество с минералокортикоидной активностью. Препарат назначали по 0,05—0,1 г 3 раза в день до еды. Курс лечения 3—4 нед. В комплексную терапию язвенной болезни показано включение анаболических стероидов, являющихся производными тестостерона (неробол, метиландро- стендиол), которые положительно влияют на белковый метаболизм, способствуя эпителизации желудочно-кишечных язв. Важным терапевтическим методом при лечении детей язвенной болезнью является физиотерапия, кото¬ 46
рая должна проводиться с большой осторожностью. Тепло можно применять в виде грелок, компрессов, парафиновых аппликаций. В дальнейшем назначают УВЧ-терапию, диатермию, электрофорез с хлоридом кальция, новокаином, магнием или холинолитическими препаратами на надчревную область или с захватом пилородуоденальной зоны. Физиотерапевтические процедуры снимают спазм мускулатуры, уменьшают боли, способствуют процессу регенерации. Вспомогательным средством терапии при язвенной болезни является лечебная гимнастика, стимулирующая обменные и защитные процессы в организме. При язвенной болезни с патологией желчных путей показано лечение желчегонными препаратами в сочетании со спазмолитиками. Большое значение придается санации очагов хронической инфекции и лечению сопутствующих заболеваний. Успех в лечении язвенной болезни в значительной мере определяется своевременной диагностикой, ранней длительной комплексной терапией в условиях стационара. Тем не менее длительность ремиссии зависит от дальнейшего образа жизни больного, от своевременно и правильно проведенного противорецидивного лечения. Последнее можно осуществить только при условиях правильной постановки диспансерного обследования больного. На каждого больного с язвенной болезнью должна быть составлена диспансерная карта с указанием сроков начала и окончания обострения, а также следующего курса лечения и времени повторных осмотров. Дети с язвенной болезнью должны находиться под наблюдением диспансера и проходить осмотр каждые 3—4 мес. Первый курс противорецидивной терапии может быть назначен через 3—4 мес после обострения, желательно в весенне-осеннее время года, когда чаще возникает обострение заболевания. При полном отсутствии клинических симптомов заболевания на протяжении предшествующих 17г—2 мес (фаза стойкой ремиссии) показано лишь исследование желудочного содержимого. В подобных случаях назначают щелочи или викалин на 1—17г мес, поливитамины (особенно С, Bi), настой шиповника, капустный и другие овощные и фруктовые соки; при этом нет необходимости в специ¬ 47
альной диете, назначаемой во время обострения. Последующие курсы противорецидивной терапии проводят аналогичным образом 2 раза в год (весной и осенью) в течение 5 лет, несмотря на стойкую ремиссию. Тактика противорецидивного лечения меняется, если при очередной диспансеризации отмечаются нерезко выраженные клинические симптомы болезни, проявлявшиеся ранее, до осмотра ребенка. При этом противорецидивный курс включает укороченный постельный или полупостельный режим, диетотерапию (диета № 16 или 1), назначение антацидов в течение 1—П/г мес, холинолитиков (атропин или кватерон) в течение 2 нед, при показаниях — препаратов, способствующих регенерации слизистой оболочки (метилура- цил, алоэ, ФиБС, ликвиритон). При недостаточном эффекте проводимых амбулаторных мероприятий больные подлежат госпитализации. Последующие курсы противорецидивной терапии должны проводиться 3 раза в год (весной, осенью, зимой). У ряда больных после лечения в стационаре некоторые из симптомов данного заболевания сохраняются длительный срок (до полугода и более). Такое состояние расценивается как длительная фаза неполной ремиссии. Тактика лечения больных, находящихся в таком состоянии, наиболее сложна, требует строго индивидуального подхода и уточнения причин резистентности к проводимой терапии. В подобных случаях необходимо применять диету в течение 4—6 мес и более, назначать на длительный срок антациды под контролем исследования желудочного содержимого; проводить повторно курсы лечения холинолитическими препаратами. В ряде случаев направление таких детей на санаторно-курортное лечение в фазе неполной ремиссии оправдано. Большинство педиатров считают, что дети с язвенной болезнью после исчезновения выраженного болевого синдрома, симптома «ниши» и отсутствия тяжелых осложнений могут быть направлены на санаторно- курортное лечение в Железноводск, Ессентуки, Трус- кавец, озеро Шира и др. Эффективность курортного лечения обусловливается совокупностью положительно действующих факторов (климат, санаторный режим, соблюдение диеты, применение минеральных вод, лечебных процедур). Санаторно-курортное лече¬ 48
ние не является обязательным для успешной терапии язвенной болезни. Хорошие результаты достигаются и при лечении по месту жительства под наблюдением врача и при соблюдении основных принципов лечения. Показанияк хирургическому лечению. В отношении лечебной тактики при язвенной болезни детей пока еще нет общепринятой точки зрения. Абсолютное большинство авторов придерживаются консервативного метода лечения и считают показанием к оперативному вмешательству лишь серьезные, угрожающие жизни осложнения: профузные кровотечения, перфорации, органический стеноз привратника. Выраженное желудочно-кишечное кровотечение проявляется обильной кровавой рвотой или дегтеобразным стулом и сочетается со слабостью, головокружением, снижением гемоглобина. При подозрении на кровотечение ребенка необходимо поместить в хирургическое отделение, где проводится комплекс консервативных мероприятий, направленных на остановку кровотечения. Если кровотечение не имеет тенденции к остановке под влиянием интенсивной терапии, дети подлежат оперативному лечению. Это может быть или частичная резекция желудка или эксцизия кровоточащей язвы. Показания к резекции желудка при кровотечении необходимо ставить с осторожностью и индивидуально. Перфорация язвы является абсолютным и срочным показанием к хирургическому вмешательству. Оперативного лечения требует также органический стеноз привратника. При этом осложнении язвенной болезни отмечается ежедневная обильная рвота с прогрессирующей потерей массы тела, видимая перистальтика желудка, задержка бария в желудке более чем на 24 ч. Наиболее сложным является решение вопроса о показаниях к хирургическому вмешательству у детей при отсутствии эффекта консервативной терапии. В каждом конкретном случае необходимо установить причину резистентности к консервативной терапии. Это могут быть невыявленные сопутствующие заболевания: «голодный» фон, при котором лечебные мероприятия могут оказаться неэффективными; наследственный характер язвенной болезни, при котором требуется дли¬ 49
тельное и упорное лечение прежде чем будет достигнут необходимый эффект; выраженный «невротический» фон, при котором наблюдается несоответствие между объективными и субъективными признаками заболевания. Наконец, отсутствие эффекта от консервативной терапии может быть связано с пенетрацией язвы (чаще всего в поджелудочную железу); изменяется характер болей и их иррадиация. Только при отсутствии эффекта от изменения тактики лечения в связи с выявленными причинами резистентности может возникнуть вопрос о хирургическом вмешательстве. ПАНКРЕАТИТЫ В повседневной педиатрической практике считается, что поражения поджелудочной железы, в том числе панкреатиты, наблюдаются редко. Однако это не совсем так: они реже диагностируются, чем встречаются на самом деле. Термин «панкреатит» является в некотором смысле условным понятием, так как не все его морфологические проявления соответствуют общепринятым представлениям о воспалительных процессах: в поджелудочной железе находят не только воспалительные изменения, но и кровоизлияния и некротические процессы, обусловленные «самоперевариванием» железы панкреатическими ферментами. Этиология панкреатита полиморфна. В числе причин этого заболевания называют обструкцию панкреа- тобилиарного тракта (кисты, сужения дистального отдела общего желчного и панкреатического протоков, стеноз и воспаление сфинктера Одди, закупорка панкреатического протока аскаридой и др.), а также вирусные и бактериальные инфекции (эпидемический паротит, грипп, ОРЗ, кишечные инфекции), аллергические алиментарные факторы (злоупотребление жирной пищей и экстрактивными веществами). Встречаются также «лекарственные» панкреатиты (при введении цитостатиков, кортикостероидов) и травматические. Развитию панкреатита способствуют длительно протекающие заболевания гепатобилиарной и гастродуоденальной системы в сочетании с недостаточностью сфинктера Одди и дуоденальным рефлюксом. 50
По нашим данным, развитие патологии поджелудочной железы чаще всего определялось не одним, а целым комплексом неблагоприятных факторов. Но зачастую причина панкреатита остается выясненной не до конца, и в этих случаях говорят об «идиопатическом» панкреатите. В основе механизма развития болезни лежат процессы «самопереваривания» железы под влиянием са- моактивации панкреатических ферментов. Самопере- вариванию способствуют такие факторы, как задержка оттока панкреатического сока, высокая секреторная активность и нарушение кровотока в паренхиме железы. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ В диагностике острого панкреатита большое значение придается исследованию панкреатических ферментов в сыворотке крови и в моче, в частности исследованию амилазы и ее ферментов. Для острого панкреатита характерно значительное повышение уровня общей амилазной активности и ее панкреатического изофермента в сыворотке крови и моче. В случаях неотложной диагностики сложные методы обследования неприемлемы, а пробы со стимуляцией внешнесекреторной функции поджелудочной железы противопоказаны. Последние находят применение при хроническом течении процесса в качестве методов динамического исследования; к ним относятся секретинпанкреозиминовый, прозери- новый и гликоамилолитический тесты. В диагностике заболеваний поджелудочной железы немаловажное значение имеют и такие методы исследования, как дуоденография с искусственной гипотонией, дуоденофиброскопия, панкреа- тохолангиография, эхография. ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ Клиническая симптоматика панкреатитов чрезвычайно разнообразна: от жалоб на небольшие боли в животе до тяжелейших приступов с мучительными болями и быстро прогрессирующим течением. Различают острый и хронический панкреатит. 51
Острый панкреатит. Выделяют простую и деструктивную формы процесса; кроме того, различают острый отек поджелудочной железы, геморрагический и жировой панкреонекроз, гнойный панкреатит. Однако дифференцировать формы заболевания бывает очень трудно. Острый отек поджелудочной железы у детей протекает сравнительно легче, чем у взрослых. У детей младшего возраста часто отсутствуют характерные симптомы этого заболевания и только углубленное обследование позволяет поставить правильный диагноз. У детей старшего возраста заболевание проявляется довольно типичной симптоматикой. Характерны резкие боли в верхней половине живота, нередко с иррадиацией в спину, левую руку, лопатку. Часто отмечаются рвота, тошнота, слюноотделение. Ребенок принимает вынужденное положение, чаще коленно-локтевое. Живот не вздут, мягкий, участвует в акте дыхания, защитное напряжение мышц в эпигастральной области не выражено. Отмечается тахикардия, иногда понижение артериального давления, умеренный лейкоцитоз без значительного изменения формулы крови. Активность амилазы сыворотки крови и мочи повышена, выявляется гипергликемия. Геморрагический и жировой панкреонекроз является переходной стадией отека железы. Заболевание характеризуется тяжелым течением. Дети младшего возраста очень беспокойны, кричат от боли. Постепенно двигательное беспокойство сменяется адинамией. Дети старшего возраста жалуются на резкие боли в верхней половине живота, часто опоясывающие. При пальпации живота могут появляться симптомы раздражения брюшины, болезненная резистентность поперечной полосы на 3—5 см выше пупка (симптом Керте), кожная гиперестезия. Рвота бывает многократной, неукротимой. Общее состояние прогрессивно ухудшается. Обращает на себя внимание бледность кожных покровов с цианотичным оттенком. Отмечаются полисерозиты — симптом «песка в глазах», учащенное мочеиспускание, боли в суставах. Развиваются эксикоз, сухость языка. Пульс слабого наполнения, артериальное давление снижено. Иногда наблюдается шоковое состояние, асцит. Нарастает токсикоз, который свидетельствует о прогрессировании деструктивного процесса и о грозящем развитии перитонита. 52
Лейкоцитоз бывает значительным, со сдвигом формулы влево. Отмечаются нарушения электролитного баланса (снижение уровня хлоридов, калия, кальция), повышение концентрации сахара в крови, иногда возникают гипогликемические состояния. Резко нарастает активность амилазы в сыворотке крови и моче, повышается активность липазы и эластазы, нарушается белковый обмен. Иногда развивается гнойный панкреатит, являющийся осложнением панкреонекроза. Дифференциальный диагноз проводят с острым аппендицитом, кишечной непроходимостью, перфорацией полых органов. Хронический панкреатит. Выделяют хронический рецидивирующий и хронический панкреатит с постоянной болью. Хронический рецидивирующий панкреатит клинически проявляется четким чередованием периодов резких болей в верхней половине живота с периодами относительного благополучия. Боли в животе часто сочетаются со рвотой и другими диспепсическими явлениями. Боли чаще локализуются в эпигастральной области или в левом подреберье, иногда—в правом подреберье, бывают опоясывающими. У детей опоясывающие боли наблюдаются реже, чем у взрослых. Имеются зоны гиперальгезии в эпигастральной области слева от пупка. Приступы болей появляются в различное время, чаще после погрешностей в диете, больших эмоциональных и физических перегрузок, перенесенного острого респираторного заболевания или обострения хронических очагов инфекции. Продолжительность приступа колеблется от нескольких часов до 3—5 дней. Такие приступы могут сопровождаться лейкоцитозом, увеличением СОЭ, нарушением внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Хронический панкреатит с постоянной болью встречается реже, чем предыдущая форма заболевания. Отмечаются боли различной интенсивности — тупые, опоясывающие; локализуются боли в левой половине живота и эпигастрии и могут иррадиировать в спину, левую руку, область сердца. Боли наблюдаются месяцами, сопровождаются рвотой, тошнотой, метеоризмом. Сезонный ритм болей, голодные и ночные боли не характерны для поражения поджелудочной железы. 53
Отмечается кожная гиперестезия на животе —слева от пупка (симптом Кача). Иногда выражен положительный левый френикус-симптом и симптом Грот- га (уменьшение кожной складки на животе слева от пупка). Характерно наличие болей при пальпации в точке Мейо — Робсона, в зоне Шоффара и правом подреберье. Бывает положительным симптом «поворота», когда отмечается исчезновение болезненности при пальпации в области проекции поджелудочной железы при повороте на левый бок. Интенсивность и частота болевого синдрома часто не определяют тяжесть панкреатита, а отражают остроту процесса. Похудание — один из признаков обострения хронического панкреатита. Причиной этого является недостаточное и неполноценное питание вследствие отсутствия аппетита и нарушения режима питания, а иногда панкреатической недостаточности, сопровождающейся стеатореей и креатореей. Отмечаются также диспепсические явления: тошнота, рвота, метеоризм, отрыжка, неустойчивый стул (поносы или упорные запоры). Частыми симптомами болезни являются гипотония, слабость, раздражительность, плохое настроение ребенка. При болевой форме панкреатитов могут наблюдаться явления полисерозитов (конъюнктивит, фаринголарингит, полиартрит), вызванные проникновением ферментов в серозные и слизистые оболочки. Иногда заболевание протекает латентно. Для латентной формы хронического панкреатита свойственно наличие в течение длительного периода времени неопределенных диспепсических расстройств, неприязни к жирной и сладкой пище. Впоследствии присоединяются общее недомогание, разбитость, головная боль, похудание, неустойчивый стул с наличием непереваренных мышечных волокон, нейтрального жира, зловонного запаха. Болевой синдром в животе при этой форме отсутствует. Встречается также реактивный панкреатит, который сопутствует заболеваниям органов пищеварения и имеет клиническую картину болезни, сходную с таковой при хроническом панкреатите. Однако симптомы панкреатита быстро исчезают с улучшением основного заболевания. 54
ТАКТИКА. ЛЕЧЕНИЕ Лечение панкреатита проводят в основном консервативным путем. При остром панкреатите большинство детей поступают в клинику с простой (отечной) формой заболевания, и комплексная консервативная терапия при- подит обычно к полному выздоровлению. После установления диагноза необходимо проведение общих лечебных мероприятий, направленных на борьбу с болевым синдромом, создание функционального покоя поджелудочной железе, ликвидацию нарушений водно-электролитного баланса, борьбу с интоксикацией и вторичной инфекцией. Для создания физиологического покоя поджелудочной железе назначают постельный режим и прекращают кормление ребенка через рот на 2—3 суток. Для ликвидации эксикоза, токсикоза и обеспечения парентерального питания показана инфузионная терапия. Общий объем жидкости соответствует суммарному количеству, необходимому для коррекции гемоконцентрации и обеспечения физиологической потребности, восполнения экстраренальных потерь и объема жидкости для дезинтоксикации. Показано парентеральное введение жидкости до 2—4 л/сут: 10% раствора глюкозы с препаратами калия, хлорида кальция, инсулина, низкомолекулярных плазмозамените- лей (гемодез, реополиглюкин) - из суточного расчета 10—20 мг/кг, белковых препаратов (консервированная кровь, плазма, 10% альбумин) из суточного расчета 1—2 г белка/кг. При упорной рвоте применяют назогастральный зонд с целью откачивания желудочного сока и вливания щелочных вод типа боржома. Очень большое значение в консервативной терапии придается назначению антиферментных препаратов — трасилола, контрикала, тсалола, которые вводят внутривенно на 5—10% растворе глюкозы, дозировка их зависит от тяжести процесса (20 000—50 000 ЕД/сут и более). Применяют холинолитические, спазмолитические и ганглиоблокирующие средства, снимающие боль в животе и спазм сфинктера Одди (но-шпа, папаверин, платифиллин, атропин, метацин, ганглерон и др.), 55
анальгетические препараты (анальгин, промедрл). Показана околопочечная блокада. Обязательно назначают противовоспалительные (антибиотики), антигиста- минные и мочегонные препараты. В тяжелых случаях применяют локальную внутрижелудочную гипотермию. Отсутствие эффекта от активной консервативной терапии в случаях развития тяжелой деструктивной формы панкреатита является показанием для оперативного лечения. Наиболее характерным симптомом панкреатита при лапаротомии является обильный серозно-кровянистый выпот без запаха в брюшной полости и бело-желтые участки жирового некроза («стеариновые бляшки») на брюшине и большом сальнике. Хирургическая тактика зависит от найденных изменений при лапаротомии.4 В случаях раннего оперативного вмешательства и отсутствия темных некротических участков и гематом в ткани поджелудочной железы при геморрагическом некрозе клетчатку вокруг железы обкалывают 0,25% раствором новокаина с антиферментньши препаратами и антибиотиками, подводят в сальниковую сумку микроирригатор (для введения антибиотиков и ингибиторов) и брюшную полость ушивают наглухо. При больших очагах некроза и обширных гематомах для ликвидации застойных явлений применяют разрез железы. В послеоперационном периоде назначают весь арсенал комплексной терапии, включая ан- тиферментные препараты. При хроническом панкреатите в период обострения назначают постельный режим и диету с повышенным количеством белка, химически и механически щадящую с исключением сокогонных продуктов в течение не менее 3 нед. Больным с тяжелым обострением заболевания показан голод в течение 1—2 дней с постепенным расширением диеты. Показано применение холинолитических, спазмолитических, анальгетических, противовоспалительных и антигистаминных средств. Большое значение в лечении придается заместительной ферментной терапии. На длительный период назначают: панкреатин по 1,0 ЕД 4 раза в сутки в течение 6 мес, мексазу, полизим, фестал, панзинорм по 1 таблетке 1—3 раза в день во время или после еды курсами по 2—3 нед с 3—4-недельным перерывом, 56
4—5 курсов в год. Применяют также желчегонные средства (бессмертник, кукурузные рыльца, желчегонный чай, холензим, сорбит, ксилит). Показано введение витаминов группы В, С, препаратов кальция. Применяют анаболические стероидные гормоны (не- робол 0,0025—0,005 г 1 раз в день в течение 3 нед, ре- таболил 25—50 мг 1 раз в неделю № 3—4 и др.), а также стимулирующую терапию (нативная плазма, кровь). Назначают также пентоксил, обладающий противопротеолитическим и противовоспалительным действием, по 0,05—0,1 г 3 раза в день после еды в течение 3—4 нед под контролем анализа крови. По показаниям при повышении панкреатических ферментов в сыворотке крови и моче и выраженном болевом синдроме в брюшной полости применяют антифер- ментные препараты. В периоде ремиссии необходимо проводить противорецидивное лечение — диету № 5 в течение 6— 12 мес, исключить физические нагрузки, назначать ферментные препараты сроком не менее 6 мес после приступа и далее курсами по 2 мес после небольших обострений, прием желчегонных препаратов в течение 2 нед ежемесячно, антибактериальную терапию 2—3 раза в год, лечение очагов хронической инфекции. Оперативные методы лечения хронического панкреатита у детей применяют сравнительно редко [Баиров Г. А., 1978]. Вид хирургического вмешательства обусловлен тяжестью поражения поджелудочной железы и отсутствием эффекта от терапевтического лечения. При хроническом панкреатите с сужением в области большого дуоденального соска показаны вмешательства на соске и его сфинктерном «аппарате. При различных аномалиях развития желчевыделительной системы (киста, стеноз общего желчного протока) показана их хирургическая коррекция. Представленные наблюдения основаны на клинико-лабораторном обследовании 80 детей, больных панкреатитом. В 15% случаев среди больных хроническим панкреатитом причиной развития заболевания являлись обструкции панкреатобилиарного тракта (кисты и сужения дистального отдела общего желчного и панкреатического протоков). После комплексного лечения у всех этих детей произведено хирургическое вмешательство. 57
Наиболее эффективным видом лечения явилось наложение анастомоза между общим желчным протоком и двенадцатиперстной кишкой. Во всех случаях отмечено гладкое послеоперационное течение и положительная динамика заболевания со значительным уменьшением болевого синдрома в области поджелудочной железы. Однако эта группа детей нуждается в продолжении комплексной терапии по поводу панкреатита и в систематическом наблюдении детским гастроэнтерологом. ХРОНИЧЕСКИЕ ЗАПОРЫ Хронический запор — признак многих функциональных расстройств и органических поражений пищеварительной системы. Он наблюдается довольно часто у детей всех возрастных групп и характеризуется более или менее длительными периодами отсутствия самостоятельного стула, значительно варьируя в продолжительности и степени выраженности. Перед практическим врачом иногда возникает нелегкая задача выяснения истинной причины страдания. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Установление правильного диагноза и выбор рациональной тактики во многом зависят от качества исследования больного ребенка. Для этого имеется достаточное количество диагностических методов. Схема их применения должна соответствовать принципу «от простых к более сложным». Она включает анамнез, общеклинические и специальные исследования. - Подробно собранный анамнез позволяет предположительно судить о характере патологии и напра-: вить мысль врача в правильное русло. После оценки анамнестических данных составляют индивидуальный план обследования больного. Детальный визуальный осмотр аноректальной области необходим во всех случаях хронических запоров. У новорожденных и груд^ ных детей с аноректальными аномалиями даже поверхностный осмотр позволяет сразу же установить диагноз. У детей более старшего возраста можно об- 58
иаружить раздражение кожи в окружности заднего прохода, свидетельствующее о наличии патологического процесса в аноректальной или колоректальной зоне, выявить анальные трещины, парапроктит и т. п. Необходимым дополнением к визуальному осмотру является пальцевое ректальное исследование, которое дает возможность выявить сужение (стеноз) аноректальной области, полип, инородное тело (в том числе каловый «камень»), пресак- ральную опухоль и др. Весьма перспективным диагностическим методом несомненно служит исследование моторной активности толстой кишки, представляющее собой опосредованное наблюдение за сокращениями кишечника при помощи баллонографических, рентгенологических (рентгенокинематографических) и электрофизиологических способов регистрации сокращений кишечной стенки. Задачу исследования значительно облегчает комплексное применение разных способов (например, баллонографического и рентгенологического). Данный метод позволяет зарегистрировать понижение моторной функции кишечника на том или ином его участке. Рентгенологическое исследование пищеварительного тракта находит широкое применение в стационарных и амбулаторных условиях. Чаще всего рентгенологическое (рентгеноконтрастное) исследование назначают при подозрении на порок развития кишечника, опухоль. В качестве контрастного вещества обычно используют бариевую взвесь, воздух, иногда их сочетание. Подготовка ребенка заключается в возможно более полном освобождении кишечника от каловых масс с помощью очистительных или сифонных клизм накануне и в день исследования. Хорошему опорожнению кишечника способствует введение в прямую кишку на ночь 50—100 мл подогретого вазелинового масла или теплого мыльного раствора. Полученные при рентгенологическом исследовании данные трактуются совместно рентгенологом и клиницистом. Хирургическая биопсия стенки прямой кишки как метод диагностики и дифференциальной диагностики находит применение в случаях несоот¬ 59
ветствия между клиникой и данными рентгенологического исследования при подозрении на болезнь Гир- шпрунга, безуспешности консервативной терапии. Биопсию производит хирург в стационаре. ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ При хронических запорах в одних случаях самостоятельный стул отсутствует совсем и опорожнение кишечника достигается применением слабительных, средств или клизм, в других — самостоятельный стул появляется через длительные промежутки времени (через 2—6 сут и более), в третьих — запор устраняется консервативными методами. Характер и вид кала при хроническом запоре неодинаковы. Иногда родители указывают на выделение плотных экскрементов с большим диаметром калового столба («как у взрослого»), иногда кал выделяется в виде плотно сцементированных или рассыпающихся орешков («овечий кал»). Первая жалоба родителей может сводиться к тому, что у ребенка наблюдается не только задержка стула, но кал отходит «не из того места», например из половой щели или отверстия у корня мошонки, что характерно для аноректальных пороков развития. Каловые массы могут содержать несвойственные- им примеси. Так, на фоне хронического запора в кале бывает примесь крови, что в одних случаях является; следствием повреждения слизистой оболочки анально-! го канала плотными каловыми массами, в других — имеет связь с другой патологией: колитом, удвоением кишечника и др. Ниже приведена рабочая группировка запоров, учитывающая их полиэтиологичность [Лёнюшкин А. И., 1976]. Вид запора Причина запора Алиментарный Нарушение пищевого ре¬ жима, недостаток пищи, неполноценное питание, дисфункция пищеварительных: желез, пилороспазм и пило- ростеноз, гиповитаминоз В, холепатии 60
Атонический Недоношенность, атония кишечника Невро- и психогенный а) дискинетический Родовая травма, недиффе- ренцированность ЦНС б) привычный Систематическое подавление позыва на дефекацию, следствие негативизма в) рефлекторный Парапроктит, трещины заднего прохода г) стрессовый Психическая травма, испуг и т. д. Интоксикационный Острая или хроническая интоксикация ядовитыми веществами (в том числе медикаментами) Инфекционно-токсиче¬ Дизентерия (хроническая ский стадия) Эндокринный Микседема, гигантизм Органический Пороки развития спинного мозга, болезнь Гиршпрунга, долихосигма Механический Аноректальные аномалии, пресакральные опухоли,рубцы в области заднего прохода и др. Задача врача, к которому впервые обращается больной, прежде всего заключается в выяснении истинной причины запоров. Лечение ребенка в одних случаях входит в компетенцию педиатра-интерниста, в других— является прерогативой хирурга и в третьих — осуществляется совместно обоими специалистами. В компетенцию педиатра входит лечение эндокринных, инфекционно-токсических, интоксикационных, атонических запоров, всех видов невро-психоген- пых, за исключением рефлекторных и всех видов алиментарных, исключая пилоростеноз. Только хирургическим путем излечиваются механические запоры, болезнь Гиршпрунга, пилоростеноз. 61
Совместное ведение больного интернистом и хирургом необходимо при пилоростенозе, анальных трещинах, долихосигме. Из них наименее изученной, но представляющей большой практический интерес является долихосигма. Долихосигма — удлинение сигмовидной кишки. Врачи еще в прошлом веке считали ее одной из самых частых причин хронических запоров у детей. Представляет интерес такая деталь. Среди здоровых детей удлиненная сигмовидная кишка наблюдается в 15% случаев [Лёнюшкин А. И., 1976]. Среди детей, страдающих хроническими запорами, долихосигму выявляют в 25—40% случаев. Таким образом, с одной стороны, удлиненная сигмовидная кишка нередко имеется у здоровых детей, что дает основание считать ее вариантом нормы, с другой — при долихосигме часто возникают хронические запоры, что наводит на мысль об аномалии развития. По-видимому, следует признать, что долихосигма — не столько вариант нормы, сколько «преддверие патологии», ибо создает определенный фон для развития клинической патологии. Не случайно многие алиментарные, психогенные и другие виды запоров чаще всего, и даже как правило, развиваются на фоне долихосигмы. Нами проведены гистоморфологические и электро- миографические исследования при долихосигме. Они свидетельствуют о значительных нарушениях моторной функции сигмовидной кишки, выраженных преимущественно в дистальных отделах и обусловленных первоначальным поражением синаптического аппарата. Хронический запор чаще всего возникает в течение первого года жизни и обычно совпадает с переводом ребенка на искусственное или смешанное вскармливание; в 40% случаев запор появляется у детей в 3—6-летнем возрасте. Нередко запору сопутствуют периодически появляющиеся боли в животе, связанные со стазом кишечного содержимого, метеоризмом, а также перегибом избыточных кишечных петель, частичным их заворотом, наличием спаек и рубцов. В зависимости от выраженности симптомов можно схематически выделить три клинические стадии долихосигмы: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную. 62
Компенсированная стадия характеризуется эпизодическими проявлениями нарушений функции кишечника. По существу это практически здоровые люди, у которых при рентгеноконтрастном исследовании желудочно-кишечного тракта обнаружена удлиненная сигмовидная кишка. Часть детей жалуются на боли в животе, носящие периодический приступообразный характер, преимущественно в нижних отделах. Боли в ряде случаев сопровождаются рвотой и вздутием живота, которые обычно исчезают после очистительной клизмы. Детей иногда экстренно оперируют, подозревая у них острый аппендицит, но после операции боли не прекращаются. Подобные наблюдения наталкивают на мысль, что в плане обследования детей с неясными болями в животе обязательно должно быть предусмотрено рентгеноконтрастное исследование толстой кишки с барием на предмет выявления долихосигмы. Физическое развитие детей при компенсированной стадии долихосигмы соответствует возрасту. При пальпации живота скопления каловых масс по ходу толстой кишки не отмечается, живот безболезнен, правильной конфигурации. В субкомпенсированной стадии превалируют жалобы на периодическое появление запоров, которые длятся 3—4 дня, с последующим самостоятельным опорожнением кишечника. Многие родители отмечают, что нарушение дефекации стало заметным у детей в возрасте 1 — V/2 лет. Особенно часто у этих детей запоры возникают зимой и ранней весной, а в летние и осенние месяцы имеется довольно стойкая ремиссия. Это несомненно связано с характером питания, т. е. с преобладанием в рационе овощных блюд. В отличие от предыдущей группы у детей в этой стадии болезни заметно чаще появляются боли в животе и метеоризм. Скопление каловых масс по ходу толстой кишки—явление также нередкое, поэтому родители часто ставят клизму. Декомпенсированная стадия отличается еще более заметным нарушением функции толстой кишки. Задержка стула продолжается по 5 дней и более, причем у некоторых детей самостоятельный стул отсутствует и кишечник опорожняется только после клизмы. Живот несколько увеличен, но в отли- 63
чие от болезни Гиршпрунга этот и ранее упомянутые симптомы появляются у детей значительно позднее — в 6—8-летнем возрасте. Дети с декомпенсированной стадией болезни иногда отстают в физическом развитии, у них чаще наблюдаются вторичные изменения в организме — анемия, лейкопения, ди*спротеинемия и др. Ниже приводится частота различных симптомов при долихосигме у детей в разных клинических группах. Частота клинических симптомов при долихосигме Частота, в 1 % Клинический симптом компенсированная стадия субком- пенсиро- ванная стадия деком- пенсиро- ванная стадия Эпизодический запор 97,0 — — Хронический запор с пе- — риодами самостоятель- 100,0 100,0 ного стула Периодическое вздутие 10,5 45,7 56,5 живота Постоянное отсутствие — самостоятельного стула — 22,5 Вздутие живота — 1,7 32,0 Боли в животе 9,9 32,3 11,3 Рвота 3,0 3,4 11,3 Гипотрофия — 15,5 42,0 Анемия 6,3 50,0 При хронических запорах, обусловленных долихосигмой, многие практические врачи ставят диагноз болезни Гиршпрунга. Действительно, при декомпенсированной стадии долихосигмы имеется некоторая схожесть в симптоматике с болезнью Гиршпрунга, однако степень выраженности основных симптомов при ней совершенно иная. Долихосигма имеет более «мягкое» клиническое проявление; вздутие живота никогда не достигает столь выраженной степени, как при болезни Гиршпрунга, и появляется значительно позднее, а запоры чаще всего чередуются с периодами самостоятельного стула. Окончательно вопрос реша- 64
ет рентгеноконтрастное исследование толстой кишки с барием. При болезни Гиршпрунга патогномонич- ным симптомом является наличие суженной (аганглио- нарной) зоны в ректальном или ректосигмоидальном отделе и супрастенотическое расширение толстой кишки. Выявление этого симптома безоговорочно определяет диагноз. ТАКТИКА. ЛЕЧЕНИЕ Дети с теми или иными клиническими проявлениями долихосигмы подлежат динамическому наблюдению педиатра и хирурга. Интернист тщательным образом обследует больного, выясняет причины, могущие обусловить хронический запор (например, неправильный пищевой режим, наличие холепатий и др.), проводит соответствующее лечение, при необходимости консультируется с хирургом. В последние годы нами разработана следующая методика диспансеризации. После первого посещения ребенка берут на учет и определяют клиническую стадию заболевания. Детей с компенсированной стадией обследуют в поликлинических условиях 1—2 раза в год, с субкомпенсированной — 3—4 раза в год с обязательным проведением лечения, с декомпенсиро- ванной — 3—4 раза в год в условиях стационара. После проведенного лечения и положительной динамики показателей функциональной деятельности толстой кишки в течение 2—4 лет детей снимают с диспансерного учета как выздоровевших. Консервативное лечение играет ведущую роль и показано во всех случаях. Оно составляет комплекс мероприятий, назначаемых повторными курсами. В предупреждении нарушений акта дефекации режим и диета имеют немаловажное, но не главное значение. Наблюдения показывают, что при поступлении ребенка в стационар такие простейшие мероприятия, как назначение жидкого вазелинового или растительного масла через рот, соблюдение режима питания и тщательное очищение кишечника, быстро приводят к оживлению моторной функции толстой кишки и появлению самостоятельного стула. Но у большинства детей ремиссия длится не более 1 — 2 мес после выписки. Поэтому в комплекс лечебных Заказ 7638, Студеникин М. Я. §5
назначений включают инъекции прозерина (в стационарных условиях) либо пероральную дачу его или дибазола (амбулаторно) в возрастных дозировках в течение 15—20 дней с перерывами в 2—3 мес, а также витаминотерапию (группа В). В литературе имеются сообщения об успешном лечении атоний гладкомышечных образований курсами электростимуляции. Стимуляцию мышц нисходящего отдела толстой кишки можно осуществлять, например, аппаратом СНИМ-1 (электроды располагают по ходу левой половины толстой кишки, и стимуляцию проводят в ритме синкопа прямоугольными импульсами один раз в день в течение 10—15 дней). Особое внимание следует обращать на время введения прозерина и проведения электростимуляции. При долихосигме, по нашим наблюдениям, на фоне улучшения моторики после введения прозерина дополнительные механические раздражения тормозят ее. Поэтому прозерин лучше вводить рано утром, а электростимуляцию назначать во второй половине дня. Положительный эффект консервативной терапии хорошо закрепляется санаторным лечением на таких курортах, как Железноводск и Трускавец, не реже 1 раза в год. Чем раньше начато комплексное консервативное лечение, тем оно эффективнее; полный благоприятный эффект или заметное улучшение при этом достигается почти в 100% случаев. Продолжительность консервативной терапии колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет. Она является методом выбора до 5—7-летнего возраста больного, после чего при отсутствии эффекта может стоять вопрос о хирургическом вмешательстве. Хирургическое лечение долихосигмы имеет ограниченные показания. Наличие стойкого понижения электромиографических показателей моторной функции, понижение ответа на механическое раздражение сигмы свидетельствуют о развитии необратимых изменений во всех слоях ее стенки. Больные, не поддающиеся консервативному лечению, подлежат оперативному вмешательству. В принципе оно заключается в резекции избыточных петель кишки и технически может быть осуществлено одним из двух мето¬ 66
дов: внутрибрюшинной или брюшно-промежноетной резекцией. Если учесть, что патоморфологические и электро- физиологические исследования четко указывают на преимущественное поражение дистального отдела сигмовидной кишки, методом выбора должна быть проктосигмэктомия как более радикальное вмешательство. Внутрибрюшинную резекцию применяют главным образом в случаях, когда преобладают жалобы на рецидивирующие боли в животе, обусловленные частичным заворотом избыточных петель, спайками и т. п. В случаях же стойких запоров, особенно при явлениях дилатации просвета сигмовидной кишки, внутрибрюшинная резекция часто неэффективна. Считаем, однако, необходимым еще раз подчеркнуть, что для хирургического лечения отбор больных должен быть очень строгим. Было бы неправильно поощрять тенденцию к расширению показаний к оперативному вмешательству. Более логично делать расчет на улучшение ранней диагностики и совершенствование консервативной терапии. ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ НЕДЕРЖАНИЕ КАЛА (ЭНКОПРЕЗ) Постоянное недержание кишечного содержимого, как известно, наблюдается у детей с врожденным дефектом иннервации тазовых органов (например, при spina bifida), при повреждениях спинного и головного мозга, а также у дебилов. Данная категория — совершенно особая и не подлежит рассмотрению в этой книге. Ниже речь будет идти о чисто функциональных расстройствах у физически и психически здоровых детей. Как показали проведенные наблюдения, детальное изучение анамнеза позволяет выделить три основные группы причин появления энкопреза. В большинстве случаев недержание кала возникает вследствие а ф- фекта испуга, страха и под влиянием угнетающих психику впечатлений. Демонстративны в этом плане следующие примеры. Больной Петя Ф., 7 лет, живя вдвоем с матерью, рос и развивался вполне здоровым ребенком до тех пор, пока в семье не по¬ 67
явился посторонний мужчина. Мальчик чувствовал неприязнь к «чужому дяде» и не скрывал этого, а тот в один из драматических моментов, желая подчинить ребенка своей воле, сильно ударил его ремнем. Последовала истерика, и с тех пор, со слов матери, у мальчика по нескольку дней отсутствовал самостоятельный стул, а через некоторое время кал начал выделяться непроизвольно, небольшими порциями, преимущественно в дневное время. Больная Таня В., 11 лет, была совершенно здоровой до 7 лет. Однажды, увидев, как у подруги выходила аскарида во время дефекации, девочка сильно испугалась и у нее возникла навязчивая мысль, что глисты еще больших размеров имеются и у нее. Появился страх при позывах на дефекацию, девочка старалась подавить их, и это стало привычным. Самостоятельный стул бывал 1 раз в 3—4 дня. Родители узнали об этом, когда кал стал выделяться непроизвольно и пачкать белье как в дневное, так и в ночное время. Подобных примеров можно привести немало, когда в анамнезе имеются четкие указания на острое однократное переживание (например, смерть близких, несчастный случай, стихийное бедствие и т. п.) или же врачу удается выяснить факт скрытого, хронического страха, например, боязнь родителей (особенно алкоголиков), избивающих ребенка, страх перед учителем в школе, который каждую минуту может вызвать к доске или спросить по невыполненному домашнему заданию, и т. д. У другой группы больных не удается установить яркого эмоционального фактора или скрытого страха, однако тщательный целенаправленный опрос родителей и самих детей позволяет видеть связь энкопреза с систематическим подавлением позывов на дефекацию. Как правило, такие дети посещают детские сады и некоторые из них совершенно определенно заявляют, что «сначала хочется в туалет, а потом расхочется», ввиду того что уборная занята, поблизости нет воспитателя или ребенок увлекся интересной игрой. Чаще такая картина наблюдается у девочек. К этой же группе можно отнести случаи перехода физиологического энкопреза в патологический у детей 2—3-летнего возраста, начинающих познавать окружающее и негативно настроенных: настойчивые требования родителей, принудительно заставляющих ребенка испражняться, усиливают детский негативизм, что приводит к подавлению рефлекса дефекации. 68
Наконец, у третьей группы больных полностью исключены все упомянутые выше причины, однако в анамнезе имеются указания на перенесенные в раннем возрасте острые желудочно-ки- шечные заболевания (дизентерия, энтероколит, диспепсия). Механизм развития функционального энкопреза объяснить не всегда просто. По-видимому, к недержанию кала приводит нарушение функции одного из центров иннервации прямой кишки, расположенных, как указывал И. П. Павлов, в трех этажах: нижнем отделе кишечника, спинном и головном мозге. По нашим представлениям, явный эмоциональный эффект отрицательно действует на «сторожевой пункт» центра дефекации в коре головного мозга, в силу чего выходит из-под контроля и перестает выполнять свою функцию анальный сфинктер. Несколько по-иному обстоит дело, когда действует скрытая этиологическая причина и, в частности, систематическое подавление позывов. В этих случаях длительная задержка кала в прямой кишке обусловливает ее перерастяжение и снижение чувствительности рецепторов, что углубляет степень нарушения рефлекса дефекации,— возникает своего рода порочный круг. Вследствие переполнения дистальных отделов толстой кишки кал со временем начинает самопроизвольно выделяться через анальное отверстие. Подчеркнем в этой связи два момента. Во-первых, при указанном механизме развития энкопреза ему предшествует более или менее продолжительная стадия «психогенного запора», да и в дальнейшем запор и «недержание кала существуют параллельно. Во-вторых, и что самое главное, здесь дело не в дисфункции сфинктера, а в снижении чувствительности стенки прямой кишки, ее интрамурального нервного аппарата. У детей третьей группы, перенесших кишечную инфекцию в грудном возрасте, имеются веские основания судить о причастности к патогенезу особенностей развития нервной системы толстой кишки. Интрамуральная нервная система толстой кишки к моменту рождения ребенка характеризуется незрелостью, которая наиболее выражена в каудальной части. «Дозревание» происходит постепенно в течение первых месяцев и лет жизни. Следовательно, данная 69
область является наиболее ранимой при воздействии неблагоприятных факторов, к числу которых, в частности, относятся кишечные токсины. В подобных ситуациях главным звеном в механизме развития расстройств дефекации является, по-видимому, отсутствие ответа на раздражение механорецепторов и нарушение проводящей системы вследствие функциональных, а затем и органических изменений элементов интрамуральной нервной системы и самой мышечной стенки прямей кишки. Изложенное выше дает основание выделить два вида недержания кала у физически и психически здоровых детей: 1) истинный функциональный энкопрез (дневной, ночной, смешанный) и 2) ложный энкопрез (парадоксальное недержание кала). Под первым подразумеваются случаи нарушения деятельности сфинктера в результате влияния явных и скрытых аффектов, под вторым — недержание, связанное с хроническим застоем содержимого и переполнением дистальных отделов кишечника. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Обследование больного, страдающего недержанием кала, проводят по общей схеме, включающей анамнез, общеклинические и специальные методы. По-видимому, нет необходимости подробно останавливаться на них, ибо в большинстве своем они являются рутинными и хорошо известны практическому врачу. Последовательность их применения не отличается от таковой при хронических запорах, о чем указывалось в предыдущем разделе. Хотелось бы только подчеркнуть особую роль анамнеза в установлении причины энкопреза. К сожалению, не существует объективного метода, позволяющего со 100% точностью судить об истинной причине, повлекшей за собой недержание кала у ребенка, поэтому врачу приходится ориентироваться на сведения, получаемые от родителей и самого ребенка. Здесь приобретают особо важное значение любые «мелочи», относящиеся к премор- бидному периоду. Для оценки состояния дистальных отделов кишечника обязательно рентгеноконтрастное и с- 70
следование толстой кишки с помощью бариевой клизмы. Кроме того, имеет значение объективная оценка состояния анального сфинктера. Определенная информация может быть получена при пальцевом ректальном исследовании, однако более объективны данные сфинктерометрии (определение силы анального сфинктера с помощью специальных приборов). В последние годы в нашей стране наибольшее распространение получила- сфинктеро- метрия по Аминеву. ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ Болезнь у детей начинается чаще всего в возрасте 3—7 лет и проявляется обычно однотипно: до того сухой и чистоплотный ребенок начинает терять непроизвольно большее или меньшее количество каловых масс. У одних детей кал выделяется только днем во время подвижных игр, физического напряжения, а иногда без видимой причины; у других детей бывает ночное недержание кала, у третьих — отмечают и то, и другое. Эти явления могут возникать остро, протекать быстро и заканчиваться полным выздоровлением в течение короткого времени. При иных обстоятельствах заболевание развивается медленно и неуклонно прогрессирует; ребенок ежедневно и постоянно пачкает белье, от него исходит неприятный запах, обращающий на себя внимание окружающих. Клинические особенности зависят от глубины поражения нервно-психической сферы ребенка, длительности страдания, внешней обстановки, ухода за ребенком и т. п. Имеются определенные различия между истинным функциональным энкопрезом и ложным. Истинный энкопрез возникает и вначале протекает на фоне ежедневного самостоятельного стула. Со временем произвольная дефекация становится все реже, и если родители не проявляют настойчивости и не принимают мер для лечения ребенка, то болезнь углубляется, произвольная дефекация прекращается, ребенок всегда нечистоплотен. Сфинктер ослаблен, заднепроходное отверстие зияет. Кишечное содержимое не задерживается в прямой кишке, при 71
пальцевом исследовании она обычных размеров .и содержит некоторое количество полужидких фекалий. Кожа промежности и ягодиц всегда запачкана калом и нередко сильно раздражена. Иногда энкопрез сочетается с энурезом, обычно ночным. Ложному энкопрезу предшествует более или менее длительная задержка стула, на фоне которой и отмечается эпизодическое отхождение небольших порций кала. Прогрессирование запора и недержание кала идет параллельно. Прямая кишка переполняется фекалиями, давление в ней становится настолько высоким, что преодолевает силу анального жома, который в принципе функционирует нормально (потому мы и называем недержание ложным, или парадоксальным). В те дни, когда появляется самостоятельный стул, родители часто обращают внимание на необычно большой диаметр калового столба, «как у взрослого». В запущенных случаях отмечается увеличение объема живота за счет выпячивания нижней половины вследствие большого скопления каловых масс в прямой и сигмовидной кишках, подчас определяемого пальпаторно в форме большого конгломерата, выполняющего все пространство таза. При пальцевом ректальном исследовании прямая кишка значительно расширена и довольно туго заполнена плотными фекалиями. Тонус сфинктера находится в пределах нормы, анус сомкнут. У детей с парадоксальным недержанием кала рентгенологически выявляют значительное расширение прямой, а иногда и сигмовидной кишок. Этот рентгенологический симптом часто служит причиной ошибочного диагностирования болезни Гиршпрунга и необоснованного хирургического вмешательства. Необходимо учитывать, что даже при низкой (ректальной) форме болезни Гиршпрунга имеется заметное увеличение живота и метеоризм, чего никогда не наблюдается при энкопрезе. Дифференциальному диагнозу помогает прицельная рентгенография ампулярной части прямой кишки для выявления аганглионар- ной зоны, а также исследование тонуса сфинктера: его повышение в сочетании с соответствующей клиникой свидетельствует о болезни Гиршпрунга, а обычный или пониженный тонус дает все основания отвергнуть этот диагноз. 72
ТАКТИКА. ЛЕЧЕНИЕ При выборе тактики и методов лечения прежде всего учитывают вид энкопреза, его особенности у конкретного больного. В тех случаях, когда имеется преимущественно ночное недержание, внимание сосредоточивают на устранении влияния на ребенка неблагоприятных дневных переживаний. Запрещают чтение книг, просмотр кинофильмов и телепередач, предназначенных не для детей, участие в возбуждающих играх и т. п. Устанавливают нормальный режим. Важно приучить ребенка к естественной дефекации перед отходом ко сну, для выработки рефлекса можно рекомендовать вечерние очистительные клизмы курсами по 10—15 дней. В качестве дополнительных мер назначают успокаивающие общие теплые ванны перед сном, а также небольшие дозы бромидов внутрь. В запущенных случаях, особенно в сочетании с ночным энурезом, может быть применена гипнозотера- пия: под гипнозом больному вводят в прямую кишку шприцем Жане до 1—1,5 л тепловатой воды в расчете вызвать ощущение позыва на дефекацию во время сна. После пробуждения и освобождения кишечника ребенку внушают, что с этого момента он будет ощущать позывы и просыпаться. Эти процедуры повторяют до выработки у больного рефлекса на произвольную ночную дефекацию. Аналогичным образом проводят и лечение энуреза, заполняя в асептических условиях мочевой пузырь стерильным раствором. В случаях преимущественно дневного и смешанного энкопреза лечение начинают с регулярного очищения кишечника клизмами утром и вечером. Здесь играют роль два момента. Во-первых, освобождается прямая кишка и каловые массы не выделяются самопроизвольно. Во-вторых, и самое главное, у ребенка вырабатывается и закрепляется рефлекс на дефекацию в нужное время. В дальнейшем очень важно приучить ребенка к естественному стулу в одни и те же часы, лучше всего утром после завтрака. Клизмы назначают ежедневно в течение 25—30 дней в домашних условиях; иногда никаких других методов лечения не требуется. В более сложных случаях при отсутствии эффекта от клизм ребенка помещают в стационар, где парал- 73
лелыю применяют несколько методов: очистительные клизмы, физиотерапевтические процедуры, механическую тренировку сфинктера. При механическом очищении кишечника, чередуют теплые и прохладные клизмы, что способствует нормализации функции рецепторов прямой кишки. Из физиологических процедур целесообразен прохладный умеренно бьющий промежностный душ, тонизирующий мускулатуру, а также дарсонвализация с ректальным электродом. Один из электродов вводят в прямую кишку, второй помещают на крестец или над лобком; при пропускании тока разряды раздражают и тонизируют мышечную стенку прямой кишки и анальный сфинктер. Механическую тренировку сфинктера производят при помощи резиновой трубки. Для этого в прямую кишку вводят обычную газоотводную трубку на глубину 5—7 см. По команде выполняющего процедуру лица ребенок сокращает и расслабляет сфинктер, т. е. периодически сжимает трубку. Начинают с нескольких сокращений и добиваются, чтобы ребенок действовал не ягодичными мышцами, а именно анальным жомом. После этого число сокращений увеличивают, доводя продолжительность процедуры до 10— 15 мин. В конце курса лечения (25—30 дней) ребенка заставляют ходить с трубкой и удерживать ее анальным жомом в течение 5—7 мин, а затем выталкивать, как бы производя акт дефекации. Лечебные мероприятия, независимо от того, проводятся они на дому или в стационаре, должны подкрепляться внушением ребенку мысли, что страдание у него — временное явление, от которого он обязательно избавится. В последнее время обнадеживающие результаты получены при лечении энкопреза методом иглоукалывания. При парадоксальном недержании кала лечение проводят аналогично приведенному выше, однако надо отметить, что успех достигается со значительно большим трудом. Требуется проведение до 5—8 повторных курсов лечения. При полном отсутствии эффекта от настойчиво проводимого консервативного лечения возникает мысль о необратимости функциональных нарушений 74
стенки прямой кишки. В подобной ситуации логично ставить вопрос о целесообразности хирургического вмешательства, которое состоит в замещении прямой кишки вышележащими отделами ободочной (сигмовидной). Наиболее рациональной и физиологичной является операция Соаве в модификации Лёнюшки- на, позволяющая создать дупликатуру стенки прямой кишки и усилить сократительную способность конечного отдела кишечника. НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ Неспецифический язвенный колит, рассматривавшийся ранее в общей группе колитов, в последние годы признан самостоятельной нозологической единицей. Болезнь изучена еще недостаточно и стала привлекать все более пристальное внимание ученых разных специальностей. Во всех странах мира отмечен заметный рост заболеваемости язвенным колитом, который преимущественно встречается у лиц молодого возраста. Среди общего числа больных неспецифическим язвенным колитом дети составляют от 10 до 15%. Соотношение мальчиков и девочек примерно 3:2. Большинство ученых рассматривают неспецифический язвенный колит как полиэтиологическое заболевание, где ведущую роль играет нейроаллергический компонент, процессы аутоиммунизации. Язвенный колит считают едва ли не самым типичным процессом, развивающимся вследствие поступления в организм большого количества аутоантигенов из очага распада в толстой кишке. Так, С. М. Рысс (1963) высказывает предположение о нарушении у больных иммунных процессов в организме и о возникновении особого состояния, названного им аутоиммуноагрессией. Сущность происходящих при этом изменений заключается, с одной стороны, в выработке антител к патологическим антигенам слизистой оболочки толстой кишки, а с другой стороны — в развитии реакции между аутоантигеном (стенка толстой кишки) и антителами, приводящей к новым патологическим нарушениям в различных отделах толстой кишки. Аутоиммуноагрессия и как следствие ее своеобразное поражение слизистой 75
оболочки создают благоприятные условия для активизации разнообразной кишечной флоры. Вторичная инфекция начинает играть немаловажную роль в дальнейшем течении заболевания: патологические изменения тканей прогрессивно расширяются при наличии постоянной неспецифической кишечной инфекции и токсического содержимого толстой кишки; очаги деструкции превращаются в язвы. Патологический процесс в толстой кишке оказывает тормозящее действие на функцию коры надпочечников, вызывает жировую дистрофию печени, повышает количество тучных клеток в слизистой оболочке с освобождением из них биологически активных веществ (серотонин, гистамин, гиалуровая кислота и др.). Среди разрешающих факторов, способствующих развитию неспецифического язвенного колита, немаловажную роль отводят протеину коровьего молока. Основные клинические признаки неспецифического язвенного колита — примесь крови со слизью и иногда с гноем в стуле, который чаще становится жидким, боли в животе, похудание, анемия, потеря аппетита. Степень выраженности этих симптомов может быть различной. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ " При изучении анамнеза особое внимание обращают на первоначальные признаки болезни. Для многих больных характерным является первичное появление примеси крови в оформленном стуле и последующее развитие диареи или же развитие диареи с примесью крови на фоне хорошего общего состояния без повышения температуры тела и без признаков интоксикации. В случаях дизентериеподобного начала болезни большое значение имеет указание на отсутствие эффекта от антибактериальной терапии. При общем осмотре пальпаторно определяют болезненность по ходу толстой кишки, больше слева; сигмовидная кишка спастически сокращена. Осмотр анальной области нередко позволяет выявить мацерацию кожи, изъязвления, трещины, парапроктит. При пальцевом исследовании сфинктер спазми- рован, а при обильных гнойно-кровянистых выделениях ввиду постоянной экссудации — зияние ануса. 76
Лабораторные исследования включают общие анализы крови и мочи, определение в крови белка и белковых фракций, холестерина, трансаминаз. При неспецифическом язвенном колите появляются и с развитием болезни прогрессируют гипо- или нормо- хромная анемия, лейкоцитоз, увеличенная СОЭ. Одновременно наблюдаются: гипопротромбинемия, гипо- холестеринемия, гипокалиемия, повышение азота в крови и др. При острых формах заметно снижается общее количество белков крови, альбуминов, повышается содержание сп- и аг-глобулинов. Всем больным необходимы многократные исследования кала на патогенную группу микроорганизмов, микобактерии туберкулеза, простейшие и др., что важно для дифференциальной диагностики. Визуальное исследование слизистой оболочки толстой кишки с помощью ректороманоскопии или колонофиброскопии позволяет диагностировать болезнь в ранних стадиях, когда клинические симптомы выражены слабо; повторные исследования дают возможность проследить за динамикой процесса и объективно оценить эффективность проводимого лечения. Изменения слизистой оболочки вариабельны. В одних случаях превалируют воспалительные изменения в виде отека и набухания, гиперемия с множественными или единичными геморрагиями; складки утолщены, отмечается выраженная зернистость, напоминающая зрелую малину; весьма характерна легкая ранимость, возникновение кровотечений при малейшем прикосновении к кишечной стенке концом эндоскопа. В других случаях преобладают деструктивные изменения: на гиперемированной и отечной слизистой оболочке видны поверхностные эрозии и язвы, покрытые белым налетом; иногда эрозии и язвы образуют сливные поля, и в просвете кишки, как правило, оказывается много слизи, гноя, крови. Между этими двумя вариантами имеются переходные формы. Нередко встречаются псевдополипы, представляющие собой островки отечной слизистой оболочки и участки грануляционных разрастаний. Отмеченные выше изменения не имеют явной зависимости от продолжительности болезни, но в то же время отмечается выраженный параллелизм с тяже¬ 77
стью клинических проявлений: для легких и среднетяжелых форм характерны воспалительные изменения, для тяжелых — деструктивные. Наибольшее диагностическое значение эндоскопия имеет в периоды активного течения болезни, меньшее— во время ремиссий. Рентгеноконтрастное исследование толстой кишки позволяет установить нарушение моторно-эвакуаторной функции, а также ряд анатомических изменений кишечника — сужения, перегибы, изменения рельефа слизистой оболочки, деформации и др. Наиболее характерными изменениями считают отсутствие нормальной гаустрации, укорочение и ригидность кишки, сужение просвета, неравномерный рисунок слизистой оболочки.. ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ Выделяют три основные клинические формы неспецифического язвенного колита: острую, первично-хроническую и хроническую рецидивирующую, которые могут переходить одна в другую. Острая форма встречается в 5—10% случаев. Начало заболевания бывает внезапным или постепенным. Ранним симптомом является кишечное кровотечение при оформленном стуле, затем стул становится жидким и частым. Вскоре появляются боли в животе, температура тела субфебрильная или достигает 39— 40°С. Общее состояние ребенка страдает в большей или меньшей степени. Особенно тяжело и опасно протекает так называемая скоротечная, или молниеносная, форма, проявления которой чрезвычайно интенсивны. В ряде случаев заболевание начинается как острая дизентерия — температура повышается до 39—40°С, появляются схваткообразные боли в животе, частый жидкий стул с примесью крови и слизи, тенезмы; общее состояние становится тяжелым, быстро нарастает токсемия, развиваются истощение, нарушение солевого баланса. В других случаях симптоматика не столь грозная (среднетяжелые и легкие варианты). Под влиянием интенсивно проводимой терапии чаще всего наступает ремиссия. Характерной особенностью неспецифического язвенного колита является периодическая смена ремис¬ 79
сий и обострений. В периоде ремиссии состояние ребенка значительно улучшается. Стул до 2—4 раз в сутки, оформленный или кашицеобразный, с непостоянной примесью слизи и крови. После очередного лечения последующая атака может быть слабее, и заболевание у большинства детей принимает хроническое течение. Хроническая форма неспецифического язвенного колита может быть первичной или, как отмечено выше, продолжением острой. В последнем случае заболевание принимает рецидивирующее течение. Частота обострений и продолжительность ремиссий бывают различными. Иногда обострения возникают 2—3 раза в году или реже. Клинически хроническая форма характеризуется продолжительным и сравнительно мягким течением. В период обострений в умеренном количестве выделяется кровь, гной и слизь при нормальном или кашицеобразном стуле, возникают несильные схваткообразные боли в животе. У некоторых детей наблюдается стойкий запор, чередующийся с поносом. Боли схваткообразные, усиливающиеся при дефекации. Температура тела нормальная или субфебрильная по вечерам. Как для острой, так и для хронической форм неспецифического язвенного колита довольно характерны различные осложнения. Они бывают общими и локальными. К общим осложнениям относят кишечный дисбактериоз, кандидамикоз, поражения кожи, артриты, поражение глаз, камни мочевых путей, нарушения со стороны периферической и центральной нервной системы. Локальными осложнениями являются тяжелые кишечные кровотечения, перфорация кишки с последующим развитием перитонита, сужение толстой кишки, ее токсическая дилатация, парапрок- титы и др. ТАКТИКА. ЛЕЧЕНИЕ Лечение неспецифического язвенного колита должно проводиться комплексно. В число лечебных мероприятий прежде всего включают диетотерапию и медикаментозное лечение; одновременно с учетом выявленных вторичных нарушений назначают то или иное симптоматическое лечение. 79
Диетотерапия состоит в назначении больному высококалорийных, нераздражающих, легкоусвояемых продуктов с повышенным содержанием белков и витаминов (сливки, сливочное масло, свежая рыба, нежирное мясо, белый хлеб и сухари, овощное пюре, манная и рисовая каша и т. п.). Большое значение имеет приготовление разнообразных и аппетитных блюд, поскольку практически у всех больных неспецифическим язвенным колитом снижен аппетит. Необходимо давать фрукты — яблоки, груши, гранаты. Дополнительно в рацион включают витамины Bi и Bi2, аскорбиновую кислоту, а при значительных кровотечениях— витамин К, внкасол. Исключают все виды острой пищи, маринады, а также цитрусовые (апельсины, мандарины). Ограничивают углеводы как продукты, способствующие развитию бродильных процессов и метеоризму. При малейших признаках непереносимости того или иного продукта необходима немедленная его отмена. Медикаментозное лечение имеет сравнительно ограниченный арсенал средств. В разное время появлялись сообщения об эффективности тех или иных препаратов, однако первоначальный оптимизм в оценке их действия сравнительно быстро сменялся разочарованием. Это, в частности, относится к антибиотикам и гормонам. В настоящее время их применение нельзя считать оправданным. В последние годы наиболее эффективной считается терапия неспецифического язвенного колита азосоединениями салициловой кислоты с различными сульфаниламидами (препаратами группы салазопирина), в частности сульфасалазином и салазопиридазином. По О. А. Каншиной, сульфасалазин назначают детям в следующих суточных дозах: от 3 до 5 лет — по 1 — 3 г, от б до 10 лет — по 2—4 г, старше 10 лет — по 2—5 г. С момента появления лечебного эффекта (прекращение или резкое уменьшение кровотечения, улучшение общего состояния) дозу постепенно снижают: вначале на 7з> а через 2 нед еще на 7з от первоначальной величины. Далее определяют минимальную дозу, при которой удерживается клиническая ремиссия (например, полтаблетки в день), и курс лечения продолжают от 4 мес (при легкой форме) до 6—8 мес (при тяжелой форме) . 80
Суточную дозу салазопиридазина назначают детям до 5 лет по 0,5 г, старше этого возраста — по 0,75—1,5 г. Схема лечения аналогична приведенной выше. При неэффективности перечисленных лечебных мероприятий могут быть использованы иммунодепрес- сивные средства. Азатиоприн целесообразно назначать совместно с кортикостероидными гормонами, которые отменяют сразу же по достижении ремиссии, продолжая длительный курс азатиоприном. Возможно также сочетание азатиоприна с препаратами группы салазо- пирина. В лечение включают также антигистаминные препараты (пипольфен, димедрол, супрастин). В острой стадии заболевания и при выраженной анемии внутривенно вливают свежецитратную кровь по 50—100 мл 2 раза в неделю, а также плазму крови, солевые растворы. Местное лечение показано главным образом при ограниченном распространении патологического процесса (проктосигмоидит). Назначают высокие клизмы с витаминизированным рыбьим жиром, маслом облепихи или семян шиповника, что способствует эпители- зации дефектов слизистой оболочки. Лечебные клизмы объемом 20—25 мл применяют 1—2 раза в сутки после опорожнения кишечника. Курс лечения—П/г—2мес. Хирургическое лечение неспецифического язвенного колита в ряде случаев проводится по неотложным показаниям, а у некоторых больных является плановым. Неотложное и даже экстренное вмешательство абсолютно показано в случаях перфорации кишечных язв и развития перитонита, при профузном кишечном кровотечении, а также токсической дилатации толстой кишки в случаях молниеносного течения болезни. Что касается плановых операций, то, как справедливо считают О. А. Каншина и Н. Н. Каншин (1974), показания к ним целесообразно несколько расширить. В первую очередь это должно распространяться на детей, у которых, несмотря на комплексное лечение и проводимую в периоды ремиссий поддерживающую терапию, часто возникают относительно тяжелые рецидивы. При таком течении болезни длительная интоксикация, как правило, приводит к прогрессирующему 81
поражению печени, задержке физического развития, к понижению сопротивляемости по отношению к любым интеркуррентным заболеваниям и превращает детей в инвалидов. Кроме того, хирургическое лечение показано в случаях тяжелого и среднетяжелого рецидивирующего тотального колита, протекающего даже с длительными ремиссиями, но при большой давности заболевания (свыше 7—10 лет); показания к операции в этих случаях обусловлены опасностью малигни- зации. При выборе метода операции у детей предпочтительнее субтотальная колэктомия с наложением илео- ректального анастомоза.
Глава 3 БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ В данную группу болезней, подлежащих смешанному консервативному и оперативному лечению, включены холепатии, хронический гепатит, цирроз печени, а также внепеченочная форма портальной гипертензии ввиду неразрывной связи патологии печени и портального кровообращения. Эту связь подчеркивает новый вид блокады — блокада внутрипеченочных разветвлений воротной вены, что позволяет считать облитерацию портальных сосудов одной из важных причин печеночной патологии. Общеизвестна роль консервативного лечения хронических заболеваний печени, однако с каждым годом все большее значение приобретают и хирургические методы, направленные на коррекцию пороков развития (в основном при аномалиях желчевыделительной системы), на борьбу с осложнениями заболеваний печени (пищеводно-желудочными кровотечениями, ги- перспленизмом и др.), а также с изменениями иммунологических и нервно-рефлекторных реакций организма больного. Накопленный опыт смешанного поэтапного консервативного и хирургического лечения детей с заболеваниями печени и желчных путей позволяет надеяться на большие перспективы совместного применения этих видов терапии. ХОЛЕПАТИИ Дети с данной патологией, по нашим наблюдениям, составляют около 4% всех поликлинических больных в возрасте старше одного года. Все заболевания желчных путей подразделяют на воспалительные (холециститы, холангиты, холецисто- 83
холангиты); дискинезии; паразитарные болезни желчных путей; пороки развития; желчнокаменную болезнь; опухоли желчных путей. В отличие от взрослых больных у детей чаще других форм встречаются воспалительные процессы, в возникновении которых первостепенное значение придается очагам хронической инфекции, острым респираторным заболеваниям, эпидемическому гепатиту, неврозам, стрессовым состояниям, аллергическим факторам, дисбактериозу кишечника. Перечисленные факторы обусловливают дискинетические расстройства, что в свою очередь способствует возникновению воспалительного процесса. Холецистит — это сочетание воспаления с дискинетическим синдромом. Особенностью детского возраста является преобладание хронических форм с катаральным воспалением. Большой редкостью у детей являются флегмонозные и гангренозные холециститы. Хронические холециститы, холангиты и холецисто- холангиты в детском возрасте чаще имеют длительное рецидивирующее течение, реже — латентное (около 15%). Обычно заболевание развивается постепенно. Одним из ведущих симптомов являются боли в животе. Вначале они возникают редко и не отличаются интенсивностью. В дальнейшем боли учащаются, усиливаются и приобретают характер приступов. В связи с длительным течением болезни в стенке желчного пузыря наступают деструктивные изменения, приводящие к его деформации. При глубоком поражении стенки желчного пузыря воспаление может распространиться и на другие органы (желудок, двенадцатиперстную кишку и др.), образуя спайки — перихолепистит. В этих случаях упорно держатся боли в животе. В клинической картине дискинезий и воспаления желчных путей нет строго очерченных признаков, характерных для той или иной формы заболевания. Поэтому можно говорить лишь о преимущественной локализации и выраженности симптомов при разных клинических формах. Вторым по частоте симптомом при болезнях желчных путей является увеличение печени. Всем детям с хроническими болями в животе и увеличением печени при направлении в клинику обычно 84
ставят диагноз гепатохолецистита, хотя при обследовании гепатит не был выявлен. Нами проведено комплексное изучение функционального состояния печени с применением современных методов, отражающих все разнообразие функций этого органа. Результаты наших исследований и сопоставление с литературными данными свидетельствуют о частом вовлечении печени в патологический процесс как при дискинезиях, так и при воспалении. Клинически это проявляется увеличением печени, болезненностью при пальпации. Однако увеличение печени встречалось значительно чаще, чем нарушение ее функции. Быстрое уменьшение печени на фоне желчегонной терапии и небольшие изменения ее функционального состояния свидетельствуют о явлениях холестаза, для которого некротические процессы и поражение стромы не характерны. В связи с этим мы считаем неправильным диагноз «гепатохолеци- стит», так как нельзя ставить диагноз гепатита только на основании увеличения печени. По-видимому, локализация воспалительного процесса в печеночных ходах и распространенный воспалительный процесс в желчной системе способствует более выраженным проявлениям холестаза, за счет чего в основном и отмечается увеличение печени. Помимо болей и увеличения печени, наблюдаются те или иные диспепсические явления: снижение аппетита, тошнота, реже рвота, непереносимость жирной пищи, неприятный запах изо рта, чувство переполнения в поджелудочной области, наклонность к запорам. При длительном течении заболевания страдает питание ребенка, отмечается бледность кожных покровов, появляется головная боль, быстрая утомляемость, иногда обморочные состояния. Школьники начинают хуже учиться. Изредка отмечается субиктеричность кожи и склер. Часто наблюдаются выраженные симптомы вегетодистонии. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Правильной диагностике холепатий способствует целенаправленное разностороннее обследование больного с применением специальных методик. Общий и биохимический анализ крови, а также исследование мочи на диастазу и кала на 85
яйца глистов и лямблии относятся к числу рутинных, и их значение общеизвестно. К сожалению, для точной диагностики этих методов бывает недостаточно и их приходится дополнять специальными более сложными. Дуоденальное зондирование позволяет получить весьма ценную информацию. Напомним, что до его проведения следует исключить язвенную болезнь. Дуоденальное содержимое (порция А) у здоровых детей золотисто-желтого цвета, прозрачное; содержимое желчного пузыря (порция В) —более густое, желто-коричневого цвета, прозрачное и без примесей; печеночная желчь (порция С)—золотисто-желтого цвета, прозрачная или мутная. При хронометрированном дуоденальном зондировании определяют время появления порции В, ее объем, скорость выделения, что представляет большую диагностическую ценность для выявления формы дискинезии желчных путей. В частности, количество желчи в порции В позволяет определить моторные нарушения желчного пузыря. В норме количество желчи в порции В имеет возрастные колебания: от 3 до 6 лет— 11—23 мл, от 6 до 9 лет— 10—26 мл, от 9 до 12—14 лет — 35—36 мл. Недостаточное отделение пузырной желчи может свидетельствовать о малой емкости пузыря, наличии препятствий в желчных путях, а также о недостаточной сократительной способности желчного пузыря, что особенно важно для диагностики дискинезий желчных путей. Желчепузырный рефлекс не всегда получается даже у здоровых детей, особенно при первом зондировании. В этих случаях зондирование повторяют до 2—3 раз. Отсутствие рефлекса с желчного пузыря при повторных зондированиях свидетельствует о закупорке его или о дискинезии. Полученную при зондировании желчь исследуют микроскопически как можно быстрее, не позже чем через 20—30 мин после ее получения. Для объективного суждения о наличии воспалительного процесса принимают во внимание не столько количество лейкоцитов, сколько весь комплекс патологических элементов, а именно: степень прозрачности, наличие хлопьев в желчи, примесь слизи, цилиндрического эпителия, 86
аморфные соли желчных кислот, пигментные клетки и др. Количество лейкоцитов в нормальной желчи не превышает 10 в поле зрения; могут присутствовать кристаллы холестерина, что свидетельствует о явлениях застоя. О локализации воспалительного процесса судят по наличию изменений в той или иной порции, в частности по наличию лямблий. При дискинезиях желчных путей в полученных при зондировании порциях желчи элементы воспаления отсутствуют, но находят немного слизи и значительное количество кристаллов холестерина. Холеграфия имеет большое значение для определения морфологического и функционального состояния желчевыделительной системы. Она позволяет судить о размере и форме пузыря, его расположении, наличии конкрементов и в ряде случаев о перихоле- цистите. Кроме того, холеграфия позволяет оценить не только двигательную, но и концентрационную способность желчного пузыря, получить изображение желчных протоков независимо от процессов всасывания в кишечнике. Наши наблюдения свидетельствуют, что концентрационная способность пузыря нормальная при его дискинезии и холангите и нарушена почти у всех детей при холецистите и холецистохо- лангите. Сравнивая время опорожнения желчного пузыря по данным холеграфии и дуоденального зондирования, мы выявили в 2/3 случаев полное совпадение обоих методов, которые в комплексе выгодно дополняют друг друга. ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ Практически целесообразно выделять дискинезии и воспалительные заболевания желчных путей. Дискинезии желчных путей — это функциональные расстройства, сопровождающиеся нарушением двигательной функции желчного пузыря, сфинктера Одди, приводящие к застою желчи. При дискинезии у большинства детей (62%) отмечаются малоинтенсивные боли с небольшой продолжительностью приступа и нормальной температурной реакцией. Болезненность локализуется в области печени или в области желчного пузыря. Распространенность 87
болей и увеличение печени более чем на 2 см отмечается менее чем у */з детей. Воспалительные заболевания желчных путей — холециститы, холангиты, холецисто- холангиты (воспаление желчного пузыря, вне- и внут- рипеченочных желчных протоков) бывают острые и хронические. Острые сопровождаются повышением температуры, болями в животе, иногда рвотой. Выявляются положительные пузырные симптомы, иногда напряжение мышц в правом подреберье. У части больных отмечается увеличение печени. Обычно имеется распространенный процесс (холе- цистохолангит), но может быть и изолированное поражение желчного пузыря (холецистит) или желчных протоков (холангит). При воспалительных заболеваниях желчных путей болевые приступы довольно интенсивны и продолжительны (до 2—3 ч), почти у '/г детей они сопровождаются температурной реакцией. Наиболее тяжелые болевые приступы, сопровождающиеся повышением температуры до 38—39°С и ознобом, отмечаются при холангите. При холецистохолангите на первый план нередко выступают диспепсические явления и симптомы общей интоксикации. Печень бывает увеличенной более чем на 2 см у ‘/г детей с холангитом и холецис- тохолангитом и у '/з детей с холециститом. Следовательно, симптомы общей интоксикации, интенсивность болей, увеличение печени возрастают по мере распространения воспалительного процесса в желчных путях. Следует помнить, что, помимо характерных форм, встречаются так называемые латентные, малосимп- томные формы. Они проявляются субфебрилитетом или сочетаются с симптомами общей интоксикации организма, но без местных признаков и без болей в животе. Диагностика латентных форм крайне затруднительна и возможна только тогда, когда врач подозревает такую возможность и назначает дуоденальное зондирование. ТАКТИКА. ЛЕЧЕНИЕ Несмотря на достигнутые успехи в изучении болезней желчных путей у детей за последние 10 лет, вопросы лечения детей в литературе освещены недостаточно. Это порождает разную тактику, отсутствие преемст¬ 88
венности и даже ошибки в терапии данных заболеваний. Нередко острые воспалительные заболевания желчных путей у детей трактуют как острый плеврит,N пневмонию и т. п. Отсутствие правильного лечения часто приводит к хроническому течению болезни, лишь при хронических формах холепатий лечение нередко проводят в период обострения. При этом врачи не всегда принимают во внимание функциональные изменения других органов и систем, не учитывают изменений реактивности организма. Больные часто допускают погрешности в диете и различные нарушения режима в период ремиссии. Все это приводит к обострениям и длительному, часто рецидивирующему течению заболевания. Многообразие клинических проявлений болезней желчных путей и нарушения функционального состояния печени, желудка, поджелудочной железы и сердечно-сосудистой системы вызывает необходимость комплексной терапии этих заболеваний. При первичном выявлении болезни лечение лучше проводить в стационарных условиях. Правильно построенная диета до настоящего времени сохраняет свое первостепенное значение. Следует учитывать индивидуальную переносимость тех или иных продуктов, наличие сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта, возможность пищевой аллергии. Важным мероприятием при лечении болезней желчных путей является борьба с застоем желчи, так как по современным данным при холецистите почти всегда имеет место сочетание воспаления с дискинетически- ми расстройствами. С целью дренажа желчных путей применяют различные желчегонные средства длительно, не менее 4 нед, стараясь индивидуализировать их на основании клинической классификации современных желчегонных препаратов [Скакун Н. П., 1965]. Все желчегонные средства делят на две группы — стимулирующие желчеобразовательную (холеретики) и желчевыделительную функцию печени (холекине- тики). К холеретикам относятся холензим, аллохол, ро- вахол, хологон, препараты химического синтеза — ни-
кодин, оксафенанид, циквалон и др.; препараты растительного происхождения — бессмертник песчаный, кукурузные рыльца, пижма обыкновенная, шиповник (плоды), фламин, холосас и многие другие. К лекарственным средствам, стимулирующим желчевыделение, относятся препараты, вызывающие повышение тонуса желчного пузыря и снижение тонуса желчных путей (холекинетики), и препараты, вызывающие расслабление тонуса желчного пузыря и желчных путей (холеспазмолитики). Первую группу составляют холецистокинин, сульфат магния, 40% глюкоза, яичные желтки, сорбит, ксилит и др., вторую— папаверин, атропин, экстракт белладонны, но-шпа, галидор и др. Применяемые в последнее время многоатомные спирты (сорбит, ксилит, маннит), оказывают также нормализующее влияние на фукцию желудка и кишечника. Они обладают, кроме холекинетического действия, истинно холеретическим и панкреоферментным действием, стимулируют перистальтику желудка. Для достижения большей эффективности консервативного лечения болезней желчных путей необходимо сочетать холеретические средства (холензим, ал- лохол и др.) со спазмолитическими препаратами (галидор, но-шпа, папаверин и др.) и слепым дуоденальным зондированием с применением холекине- тиков. Одним из основных этиотропных факторов холепа- тий является локальный неспецифический воспалительный процесс. Поэтому ведущее место в комплексном лечении принадлежит антибиотикотерапии. Предпочтительно применение антибиотиков широкого спектра действия. Длительно болеющим детям с распространенным воспалительным процессом необходимо начинать лечение комбинацией антибиотиков (лево- мицетин и эритромицин, пенициллин и стрептомицин и т. д.). Продолжительность антибактериальной терапии составляет в среднем 10—14 дней. Обязательным компонентом комплексной терапии заболеваний желчных путей, повышающим эффективность лечения, является применение физиотерапевтических факторов в зависимости от характера патологического процесса и вариантов дискинезии желчного 90
пузыря. При устойчивом болевом синдроме и длительном увеличении печени можно проводить два курса физиотерапевтических процедур с интервалами в 10—15 дней. Серьезное внимание уделяют санации очагов хронического воспаления, оказывающих значительное влияние на течение дискинезии и воспаления желчных путей и снижающих эффективность проводимой терапии. Более активную стимулирующую терапию проводят детям с холецистохолангитом, у которых симптомы общей интоксикации выражены значительнее. Учитывая недостаточную обеспеченность организма, витаминами, при обострении заболевания необходимо применять витамины С, РР, Вь В2, Вб. В качестве стимулирующей терапии показано применение апилака, биоседа (биостимулятор), витамина Bi2. Детям с проявлениями дистрофии в комплексное лечение могут быть введены анаболические гормоны — неробол, ре- таболил. При сочетании воспалительного процесса в желчных путях с лямблиозом назначают различные про- тиволямблиозные средства: аминохинол, фуразоли- дон, энтеросептол, трихопол, интестопан. Проводимое комплексное лечение в условиях стационара в течение 30—40 дней у большинства детей вызывает наступление ремиссии и лишь в отдельных случаях (менее 5%) курс лечения в стационаре приходится повторять. Появление ремиссии еще не свидетельствует о выздоровлении ребенка. Изменения функционального состояния желчных путей, печени, желудка, поджелудочной железы не прекращаются и после снятия клинических симптомов обострения основного заболевания, что таит в себе возможность частых его рецидивов. Поэтому стационарное лечение, как правило, приводит лишь к кратковременному эффекту, в связи с чем возникает необходимость в продолжении лечения в периоде ремиссии в поликлинических условиях (второй этап лечения). Лечение детей в период ремиссии при остром воспалении желчных путей и дискинезии желчного пузыря должно проводиться в течение одного года, при хроническом воспалении в течение П/2—2 лет. Только при отсутствии рецидива заболевания в течение 2 лет 91
можно говорить о выздоровлении ребенка и ставить вопрос о снятии его с диспансерного учета. Основное место в комплексном профилактическом лечении в периоде ремиссии должна занимать организация правильного режима питания и поведения ребенка дома, воздействие на измененную реактивность организма, на ликвидацию застоя в желчной системе. С этой целью желчегонные средства следует давать каждые 2 нед месяца, чередуя их и отдавая предпочтение настоям из трав. Назначают тюбажи 1—2 раза в неделю (лучше с яичным желтком или сорбитом, ксилитом). Два — три раза в год в течение месяца необходимо проводить лечение минеральной водой (ессентуки), которую назначают в зависимости от возраста ребенка и кислотности желудочного сока. При выраженном болевом синдроме показано применение физиотерапевтических процедур на область печени (10—12 сеансов УВЧ-терапии). Большое внимание в периоде ремиссии уделяется лечению очагов хронического воспаления, в частности, тонзиллита. Для проведения рекомендованного лечения участковому врачу следует осуществлять диспансеризацию в течение первого года после выписки из стационара каждые 3 месяца, а впоследствии 1—2 раза в год. При обследовании обязательно проводят дуоденальное зондирование и следят за динамикой болевого симптома и увеличением печени. Особое место в комплексной терапии детей с заболеваниями желчных путей занимает санаторно-курортное лечение (третий этап лечения). По нашим данным, 60% полностью выздоровевших детей находились только на двухэтапном лечении (в периоде обострения — в стационаре, в периоде ремиссии — в поликлинике). Следовательно, при осуществлении адекватной терапии в обоих периодах болезни у большинства детей получен положительный эффект и без использования третьего этапа лечения. Поэтому санаторно-курортное лечение показано только детям, у которых появлению ремиссии предшествовала большая длительность заболевания (2—3 года) с частыми рецидивами. Мы считаем правильным направление детей в санаторий лишь в период достаточно стойкой ремиссии (не менее 2—3 мес) и с предварительной санацией очагов хронического воспаления. 92
После санаторного лечения диспансерное наблюдение продолжается по достижении ремиссии в течение не менее 2 лет. Одним из звеньев этапного лечения детей с болезнями желчных путей является организация в летний период специализированных пионерских лагерей санаторного типа для больных с патологией органов пищеварения. При проведении этапного лечения удается ликвидировать иепрерывно-рецидивирующее течение, резко сократить число больных с периодическими рецидивами и добиться полного выздоровления значительной части больных (64%). Однако у 2% детей, несмотря на тщательно проводимое этапное лечение, по-прежнему, возникают рецидивы, больные испытывают стойкие и мучительные боли в животе, часто жалуются на повышенную утомляемость, пропускают занятия в школе и постоянно находятся на ограниченной диете. С увеличением срока заболевания усиливается и деформация желчных путей, к юношескому возрасту болезнь принимает тяжелую форму. Поэтому в отдельных случаях хронических форм болезней желчных путей необходимо ставить вопрос об оперативном лечении. Это новый и сложный вопрос в педиатрии и детской хирургии. У взрослых больных и у детей до настоящего времени дискутируется вопрос о показаниях к хирургическому лечению хронического бескаменного холецистита. Многие хирурги считают, что 3—5-летняя давность заболевания является показанием к оперативному лечению хронически протекающих холециститов. Мы располагаем опытом оперативного лечения 9 детей в возрасте от 12 до 15 лет с хроническими заболеваниями желчных путей (хронический холецистит у 5, хронический холецистохолангит — у 4). Длительность заболевания у них колебалась от 6 до 8 лет, и несмотря на применение у этих больных комплексного консервативного лечения с соблюдением его этапности, после кратковременной ремиссии вновь наступило обострение процесса. Детей не раз госпитализировали в стационар с подозрением на острый аппендицит (у пяти из них была выполнена аппендэк- томия). 93
Как правило, боли возникали в любое время суток, независимо от приема пищи, носили приступообразный характер. Между приступами оставались ноющие боли в области правого подреберья. Почти все дети жаловались на головную боль, общую слабость, быструю утомляемость, снижение аппетита, тошноту. В порциях желчи при микроскопическом исследовании отмечалось значительное количество слизи, лейкоцитов, аморфных солей желчных кислот. Функциональные пробы печени были удовлетворительными. Проведенная реогепатография выявила уменьшение кровепоступления и кровенаполнения печени, затруднение внутрипеченочного кровотока. На холеграмме у всех детей отмечалось нарушение концентрационной функции желчного пузыря, у 3 детей были выявлены множественные перегибы пузыря; у 2 других — деформация пузыря в виде неровности контуров (перехоле- цистит), у одного дивертикул; резкое ослабление двигательной функции пузыря (отсутствие сокращений на пищевой раздражитель) выявлено у 2 детей и у одного ребенка отмечалось резкое расширение пузырного протока с S-образным его перегибом. Отсутствие эффекта от длительно проводимой комплексной терапии, тяжесть приступов обострения, а также изменения, выявленные на холеграммах, явились показаниями для холецистэктомии. На операции желчный пузырь был изменен у 6 детей (неправильной формы и атоничный, больших размеров), у всех больных обнаружены спайки и деформации желчного пузыря; у 2 детей желчный пузырь на всем протяжении был интимно спаян с печенью, у одного ребенка спайки расположены веерообразно на протяжении нижней трети желчного пузыря (этим и объясняется обнаруженные на холеграмме множественные деформации пузыря); у другого ребенка желчный пузырь был спаян с поперечной ободочной кишкой и двенадцатиперстной кишкой, обнаружена также перетяжка желчного пузыря (форма песочных часов), его перегиб, значительное расширение пузырного и общего желчного протоков (0,4—0,9). Операционная холеграфия подтвердила проходимость желчных путей. Изменения, выявленные на операции, соответствуют данным холеграфии, все деформации были приоб¬ 94
ретенными и вызваны в основном наличием множественных спаек пузыря. При гистологическом исследовании пузыря обнаружен хронический холецистит с атрофией слизистой оболочки и склерозом стенки пузыря. Гистологическое исследование печеночной ткани позволило установить хронический инфильтративный гепатит с начинающимся фиброзом и склерозом пе- репортальных трактов у 4 детей и у остальных детей установить незначительные реактивные изменения. Таким образом, полученные нами данные свидетельствуют о том, что в перечисленных выше случаях едва ли можно было рассчитывать на положительный эффект консервативной терапии, и оперативное вмешательство оказалось оправданным. ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ И ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ Актуальность изучения формирования хронических заболеваний печени диктуется значительным распространением этой патологии у детей и неблагоприятными исходами активных, прогрессирующих форм заболевания. Иммунопатологические процессы, лежащие в основе рецидивирующих форм заболевания печени, особенности внутрипеченочной гемодинамики, пищеводно-желудочные кровотечения привели к необходимости разработки совместных комплексных методов терапевтического и хирургического лечения этой группы больных. Хронические болезни печени являются заболеваниями полиэтиологическими. В детской практике они наиболее часто формируются после острого вирусного гепатита. По нашим данным, вирусный гепатит мог служить этиологической причиной постнекротического цирроза печени в 86% и портального в 50% случаев. На детский возраст приходится 60—80% общей заболеваемости вирусным гепатитом и, по данным ВОЗ, не отмечается значительной тенденции к ее снижению. Указанные факты ставят изучение причин формирования постгепатитных хронических болезней печени в детском возрасте в ряд проблем, имеющих первостепенное социальное значение. Помимо вирусного гепатита, причиной развития хронического гепатита, а в дальнейшем — цирроза 95
печени может явиться вирус цитомегалии, паразитарные болезни, болезни желудочно-кишечного тракта, сопровождающиеся белково-витаминной недостаточностью. Определенный удельный вес в этиологическом плане принадлежит врожденной патологии, связанной либо с обменными нарушениями печени (гепатолен- тикулярная дегенерация, болезнь Коновалова — Вильсона, гемохроматоз и др.), либо с нарушениями внут- рипеченочной гемодинамики. Так, врожденный фибро- холангиокистоз печени (ФХК), характеризующийся усиленным развитием соединительной ткани и расширением желчных протоков в портальных трактах, по нашим данным, выявляется в 14% случаев среди детей с внутрипеченочной формой портальной гипертензии. Одной из причин развития латентно протекающего хронического гепатита является нарушение кровоснабжения печени при блокаде воротной вены на уровне мелких сосудов печени. Хронический гепатит и цирроз печени являются стадиями единого патологического процесса и представляют собой длительный воспалительный процесс с дистрофией или некрозом гепатоцитов, сочетающийся с воспалительно-клеточной инфильтрацией стромы [Логинов А. С., 1975]. Появление узлов регенерации и нарушение дольковой структуры печени, выявляемое при морфологическом исследовании, возникновение симптомов портальной гипертензии условно считают временем формирования цирроза печени. По мнению большинства исследователей, причиной перехода острого заболевания в хроническое является длительная циркуляция вируса в организме и включение аутоиммунных механизмов. Открытие австралийского антигена (НВ-антиген) и выявление его тесной взаимосвязи с сывороточным гепатитом, при котором он определяется в 90—100% случаев, а также обнаружение его при хронических заболеваниях печени в 10—71% явилось аргументом в пользу гипотезы о персистировании вируса в организме. Поражение вирусом или другим каким-либо антигеном клеток печени способствует образованию белковых комплексов, обладающих свойствами антигенов
и вызывающих образование аутоантител к клеткам печени. Взаимодействие антигенных комплексов с аутоантителами ведет к непрерывному прогрессирующему течению заболевания. Нахождение противопе- ченочных антител в сыворотке крови и ткани печени, гиперпродукция иммуноглобулинов свидетельствуют в пользу аутоиммунного генеза хронических постгепатитных форм болезни. Выявлена определенная зависимость содержания противопеченочных антител и соотношения иммуноглобулинов классов G, М, А от активности патологического процесса. Так, противопеченочные антитела обнаруживались значительно чаще и в большей концентрации в активную фазу заболевания: у 68% детей с постнекротическим и у 63% с портальным циррозом печени, в неактивную фазу — соответственно в 18 и 20%. ^ Средние цифры иммуноглобулинов классов G и А в активную фазу цирроза печени в 3—4 раза превышали возрастную норму (Т. В. Фокина). МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Диагностика и детальная оценка процесса в печени возможна лишь при использовании комплексного обследования с учетом лабораторных, функциональных, рентгеновских и инструментальных методов. Одно из наиболее важных мест в диагностике хронических заболеваний печени занимают биохимические методы исследования. Число существующих функциональных проб печени очень велико. В повседневной практике для оценки работоспособности печеночной клетки достаточно ставить набор проб, который бы отражал основные патологические процессы в печени. Дистрофические и некротические поражения гепа- тоцитов документируются повышением активности одного из ферментов: аминотрансфераз (аланиновой, аспарагиновой), фруктозо-1-фосфатальдолазы (Ф-1- ФА), фракции 4 и 5 лактатдегидрогеназы (ЛДГ), фракции 3 малатдегидрогеназы (МДГ) и др. Более значительное повышение активности цитоплазматических ферментов (катодные фракции ЛДГ, аланиновой аминотрансферазы, Ф-1-ФА и др.) наблюдается в 4 Заказ 7038, Студеникин М. Я* 97
начальных стадиях цирроза печени. Обладая большой подвижностью при повреждении печеночной клетки, цитоплазматические ферменты первыми поступают в кровь. При далеко зашедшем процессе (терминальная стадия цирроза печени) их уровень повышается нерезко или может быть в пределах нормы, что свидетельствует об истощении ферментных систем. Синдром печеночно-клеточной недостаточности прежде всего проявляется снижением уровня белков (альбуминов, холестерина, гаптоглобина, протромбина и др.), синтезирующихся печеночной клеткой, пропорционально тяжести заболевания. Воспаление и вовлечение в процесс ретикулогис- тиоцитарной системы характеризуется диспротеинеми- ей, увеличением крупномолекулярных глобулинов, выпадением белковоосадочных проб, увеличением иммуноглобулинов, в первую очередь класса G. Повышение концентрации у-глобулинов, тимоловой пробы сопровождает обычно аутоиммунные процессы. Нарушение холестаза, отражающее повышение активности щелочной фосфатазы, связанного билирубина, чаще наблюдается при холестатическом компоненте или билиарном циррозе печени. Характерные изменения показателей крови при различных клинических формах заболевания печени приведены в соответствующих разделах. Рентгенологическое исследование пищевода и желудка с контрастным веществом позволяет выявить степень варикозного расширения вен. В начальной стадии цирроза варикозное расширение вен пищевода и желудка не определяется. В стадии сформированного цирроза у половины больных отмечается волнистость контуров пищевода и извитость складок его слизистой оболочки в нижней трети. По мере нарастания портальной гипертензии появляются различной величины дефекты наполнения на значительной протяженности, складки слизистой оболочки становятся неровными, прерывистыми. Наиболее резко выраженное варикозное расширение вен пищевода наблюдается в терминальной стадии цирроза или при фиброхолангиокистозе печени. При отрицательном результате рентгенологического исследования показано проведение эзофагогастрофибро- скопии. 98
Спленоманометри я и гепатомано- м е т р и я — измерение давления в паренхиме селезенки и печени позволяет оценивать тяжесть процесса. Эти исследования проводят одновременно со сплено- портографией и биопсией печени. При хроническом гепатите давление в печени и селезенке остается в пределах нормы или верхней ее границы (119± 10,7 мм вод. ст.). В начальной стадии цирроза внутрипеченочное давление оказывается в пределах нормы (141 ±25,5 мм вод. ст.), в то время как в селезенке оно повышено (225±13,4 мм вод. ст.). По-видимому, это объясняется пресинусоидальным характером блокады у больных с начальным циррозом печени за счет нарушения функции пресинусоидаль- ных артериовенозных анастомозов. Обратимость портальной гипертензии после проведенного лечения, очевидно, можно объяснить нормализацией внутрипече- ночных вазомоторных нарушений. Портальное давление у детей в сформированной стадии цирроза имеет тенденцию к увеличению и выравниванию показателей в печени и селезенке (внутрипеченочное давление 240±28,5 мм вод. ст., внутри- селезеночное 272±20,9 мм вод. ст.), что свидетельствует о преимущественном развитии у этих больных постсинусоидальной блокады за счет деструктивных нарушений в печени и сдавливания центральных вен. В терминальной стадии цирроза печени отмечается резкое увеличение портального давления как в печени, так ив селезенке (соответственно 341 ±11,7 и 353± 11,6 мм вод. ст.). Такие же высокие цифры наблюдаются и при врожденном фиброхолангиокистозе. Спленопортография (СПГ) является наиболее распространенным способом контрастирования сосудов портальной системы. Данные СПГ приведены при описании клинических форм заболевания. Мезентериальная портография или другие методы контрастирования вен портальной системы показаны больным с удаленной селезенкой и при фиброхолангиокистозе в тех случаях, когда с помощью СПГ не удается контрастировать вены портальной системы или при необходимости наложения больному кавомезентериального анастомоза. Биопсия печени является одним из решающих методов исследования, который позволяет уточ¬ 99
нить переход острого гепатита в хронический, диффе* ренцировать персистирующий и активный хронический гепатит и определить переход его в цирроз печени. Морфологическое исследование определяет степень дистрофических и некротических изменений в гепатоцитах, выраженность жировой инфильтрации, распространенность воспалительной инфильтрации в портальных трактах, наличие процессов фиброзиро- вания, устанавливает степень регенерации. ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ Хронический гепатит. На Всемирном съезде гепатоло- гов в Бетезде (США) в 1974 г. были выделены три формы хронического гепатита — персистирующий, активный, реактивный. Персистир ующий (сохраняющий постоянство) хронический гепатит чаще всего возникает после перенесенного сывороточного гепатита. Возбудителем его является вирус типа В. Решением ВОЗ НВ-анти- ген (австралийский антиген) признан маркером сывороточного гепатита. Персистирующим хроническим гепатитом чаще заболевают дети первых 7 лет жизни, что обусловлено более значительным числом парентеральных введений, а также недостаточной зрелостью иммунологических механизмов защиты. У большинства детей при этой форме гепатита имеются множественные очаги инфекции (хронический тонзиллит, гайморит, холеци- стохолангит и др.). В сыворотке крови наряду с НВ- антигеном определяются аденопарагриппозные и другие широко распространенные вирусы. Недостаточность противовирусного иммунитета у детей с персистирующей НВ-антигенемией носит групповой характер [Л. С. Лозовская и др., 1973]. Морфологически определяются очаговые некрозы, нерезкая дистрофия гепатоцитов, некоторое усиление процессов фи- брозирования, незначительная воспалительная инфильтрация портальных трактов без нарушения дольковой структуры печени. При стертых и безжелтушных формах вирусного гепатита нередко возникает затруднение при установлении диагноза, поскольку основным, а иногда и единственным клиническим признаком является увеличе¬ 100
ние и уплотнение печени. В части случаев увеличение и иногда болезненность печени наблюдается на фоне нерезко выраженных общих симптомов интоксикации в виде повышенной утомляемости, бледности кожных покровов и неотчетливых диспепсических расстройств. Желтуха обычно отсутствует. Иногда имеются нерезко выраженные геморрагические проявления и незначительное увеличение селезенки. Функциональная способность печеночной клетки при данной форме хронического гепатита страдает умеренно. Билирубин, протеинограмма, протромбино- вый комплекс, гептоглобин, белково-осадочные пробы обычно бывают в пределах нормы или изменены минимально. Иммунологические сдвиги со стороны факторов гуморального иммунитета и реакций клеточного иммунитета также почти отсутствуют. Чаще наблюдаются умеренные признаки цитолиза: повышение активности аминотрансфераз, катодных фракций ЛДГ и др., которые в отличие от острого гепатита могут держаться несколько лет. При отсутствии изменений со стороны функциональных проб печени, а также НВ-антигена окончательный диагноз можно установить лишь с помощью морфологического исследования пунктата печени. НВ-положительные формы хронического персисти- рующего гепатита значительно чаще встречаются у мальчиков. По-видимому, этот факт свидетельствует о связанном с полом детей генетическим фактором, который определяет условия персистенции вируса гепатита В. Хронический активный гепатит (ХАГ) сходен с острым гепатитом и обычно сопровождается желтухой, диспепсическими явлениями, повышенной утомляемостью, увеличением и уплотнением печени, увеличением селезенки, в более тяжелых случаях наблюдаются геморрагические явления, иногда асцит. Но в отличие от острого гепатита ХАГ не имеет выраженного циклического течения и характеризуется рецидивирующим или непрерывно прогрессирующим течением. Морфологически регистрируются распространенные дистрофические и некротические изменения в гепатоцитах, значительная инфильтрация портальных трактов лимфоидными клетками, появляется междольковое врастание соединительной ткани. 101
Исследование сыворотки крови на НВ-антиген дает отрицательный результат. У части детей определяются антитела к НВ-антигену, свидетельствующие о перенесенном ранее вирусном гепатите, видимо, сывороточном. Различают два варианта хронического активного гепатита: с умеренной и резко выраженной активностью процесса (хронический агрессивный гепатит или липоидный гепатит). При умеренной активности процесса заболевание прогрессирует медленно или стабилизируется на фоне консервативной терапии и не требует хирургического лечения. При «агрессивном» варианте хронического активного гепатита может отмечаться лихорадка, вовлечение в патологический процесс суставов, почек; на коже бедер, живота, молочных желез часто появляются стрии (чаще в пре- и пубертатном возрасте у девочек), различные сыпи, увеличенная СОЭ. Вследствие полиморфности клинической картины этим детям нередко ставят ошибочные диагнозы: коллагеноз, гломе- рулонефрит, ревматизм. Как указывалось выше, заболевают чаще девочки пре- и пубертатного возраста — в период наибольших нейроэндокринных сдвигов. Имеются значительные нарушения биохимических показателей функциональных проб печени: гипербилирубинемия, увеличение активности цитоплазматических и митохондриальных ферментов. Начинает страдать белковосинтетическая функция печени. Отмечаются значительные иммунологические сдвиги. Изменяются реакции клеточного иммунитета, свойственные гиперчувствительности замедленного типа. Нарушение гуморального звена иммунитета выражается в значительной гипер-у-глобу- линемии, гиперпродукции иммуноглобулинов. Особенно резкие сдвиги наблюдаются со стороны иммуноглобулинов класса G, в 3—4 раза превышающих норму. Эта форма болезни характеризуется тяжестью и довольно быстрым прогрессированием процесса, который заканчивается циррозом печени. Реактивный гепатит возникает вторично при заболеваниях желчных путей, гастродуоденитах. Морфологически он сопровождается очаговыми изменениями в печени. Сдвиги биохимических показате¬ 102
лей функциональных проб печени незначительные. Иногда отмечается нерезкая диспротеинемия. Клинически течение заболевания напоминает хронический персистирующий гепатит. Динамика процесса зависит от течения основного заболевания. Цирроз печени является заключительной стадией хронического гепатита, сопровождающейся различной степенью печеночной декомпенсации и портальной гипертензией. В основе цирроза печени лежат следующие патогенетические звенья: 1) печеночно-клеточная недостаточность; 2) нарушение внутрипеченочного кровообращения и повышение давления в системе воротной вены; 3) поражение ретикулоэндотелиальной системы. Одним из основных признаков печеночно-клеточной недостаточности является желтуха. Обычно она ярко выражена только в периоды обострения заболевания, в терминальной стадии или при холеетатиче- ском варианте (билиарном циррозе). Во время снижения активности процесса желтуха обычно выражена умеренно, а при микронодулярном (портальном) циррозе может полностью отсутствовать. Характерно снижение синтеза альбумина, гаптоглобина, церулоплазмина. Вследствие гиперспленизма и недостатка протромбинового комплекса, факторов V, VII свертывающей системы крови и др. возникают геморрагические явления в виде кровотечений из носа, десен и геморрагий на коже. Нарушение дезинтоксикационной функции печени ведет к повышенному содержанию в крови недоокисленных продуктов обмена и в первую очередь аммиака. Ярким проявлением цирроза печени является портальная гипертензия. В основе ее лежит главным образом компрессия и облитерация печеночных сосудов в результате нарушения структуры органа и замещения паренхимы соединительной тканью. Это приводит к нарушению оттока крови от печени, рефлекторному открытию артериопортальных и портопеченочных анастомозов и перераспределению артериального кровоснабжения органов портальной системы. Клинически это проявляется увеличением селезенки и образованием коллатерального кровообращения в обход печени к нижней и верхней полой вене. Наибольшую опасность для больного представ¬ 103
ляет наличие коллатералей по гастроэзофагальному пути, могущих привести к кровотечениям из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, однако в отличие от взрослых больных у детей это осложнение при циррозе печени наблюдается значительно реже — в 6,0—9,5 %. Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в виде ретикулоплазмоцитарной реакции со стороны костного мозга, которая проявляется увеличением количества ретикулярных и плазматических клеток и нарушением функциональной деятельности селезенки в виде вторичного гиперспленизма, сопровождающегося анемией, лейкопенией, тромбоцитопе- нией. Выделяют три клинико-морфологические формы цирроза печени: макронодулярный, микронодулярный, билиарный. Кроме того, существует смешанный цирроз печени, объединяющий черты нескольких форм. Как правило, макронодулярный (постнекротический) цирроз печени развивается после тяжелого и затяжного течения вирусного гепатита или как следствие стертой его формы. В клинической картине на первый план выступают симптомы печеночной недостаточности: желтуха, носовые кровотечения, кожные геморрагии, иногда зуд и асцит. Поскольку при этой форме печеночная клетка поражается наиболее значительно, то это находит свое отражение и в нарушении пигментного обмена, ферментообразующей функции, снижении уровня белков, синтезирующихся в печеночной клетке. Характерно прогрессирующее течение заболевания. Прогноз при этой форме цирроза очень серьезен и до последнего времени был неблагоприятен. Микронодулярный (портальный) цирроз обычно возникает вследствие двух причин: нарушения питания в результате эндогенных или экзогенных факторов или после перенесенного вирусного гепатита. Клинические проявления портального цирроза более скудны, чем постнекротического. Имеют место симптомы общей интоксикации, иногда диспепсические явления и геморрагические проявления. Нередко единственными симптомами заболевания бывают увеличение и уплотнение печени и селезенки. Самочувствие ребенка может длительное время не изменяться. При 104
микронодулярном циррозе в связи с диффузным нарушением дольковой структуры печени довольно быстро развивается портальная гипертензия при относительно удовлетворительной функции гепатоци- тов. Билирубин и ферментные показатели либо нормальны, либо нерезко нарушены. Больше страдает белковосинтетическая функция печени. Течение заболевания более медленное, иногда латентное. Наиболее редкой формой является билиарный цирроз печени, в основе которого лежит холестаз. В отличие от взрослых больных у детей причиной холестаза обычно является внутри- или внепеченочная обтурация желчных путей за счет пороков ее развития. Внутрипеченочный билистаз может развиваться за счет холестаза вследствие воспаления желчных путей и нарушения желчеобразования, когда закупорка мелких внутрипеченочных ходов приводит к механической желтухе. В клинической картине болезни на первый план выступают симптомы, связанные с холе- стазом. Нередко зуд является первым симптомом, позднее присоединяется желтуха. Обычно желтуха носит интенсивный и упорный характер. Кожа приобретает яркую желтушность с зеленовато-сероватым оттенком из-за пропитывания биливердином и меланином. Печень значительно увеличена, плотной консистенции. Спленомегалия наблюдается в основном в поздних стадиях заболевания. В биохимических показателях отмечается высокая и стойкая билируби- немия (20—40 в мкмоль/л) в основном за счет прямой фракции, изменения в липидном обмене в виде гиперхолестеринемии, увеличение липидов, р-липопротеидов и р- и у-глобулинов. Другие функциональные пробы длительное время остаются неизмененными. Течение заболевания волнообразное, прогрессирующее, исход во многом зависит от своевременной диагностики и лечения причин холестаза. При далеко зашедшем процессе идентифицировать тип цирроза печени представляется не всегда возможным. Поэтому выделяют, помимо трех основных типов цирроза, еще смешанный, при котором имеются общие клинико-морфологические признаки для макро- и микронодулярного циррозов печени. Для оценки тяжести процесса и определения тактики лечения выделяют три стадии цирроза: на¬ 105
чальную, сформированную и терминальную. Стадию процесса определяет степень нарушения дольковой структуры печени и ее перестройка, в результате которой происходит сдавливание сосудистого русла и возникает портальная гипертензия. В начальной стадии цирроза имеется умеренно выраженная гепатоспленомегалия с преобладанием увеличения печени. Селезенка пальпируется ниже реберной дуги на 1,5—3 см. Уплотнение печени умеренное. В зависимости от активности процесса наблюдается желтуха, геморрагический синдром, иногда асцит, носящие обратимый характер. Возникают первые признаки гиперспленизма, обычно вначале поражается тромбоцитарный росток. Отмечаются начальные признаки портальной гипертензии в виде нерезкого увеличения диаметра, длины и изогнутости селезеночной вены на спленопортограммах. Имеет место четкое контрастирование внутрипеченочных разветвлений воротной вены в правой и левой долях печени. В сформированной стадии наблюдается более значительное нарушение общего состояния больных. Геморрагические явления становятся упорными. Отмечается выраженное уплотнение печени и селезенки. Нарастает спленомегалия (селезенка пальпируется на уровне пупка и ниже). Обычно наблюдается тромбоцитопения и лейкопения, увеличивается внутриселезеночное давление. При СПГ регистрируется увеличение диаметра селезеночной и воротной вен, появляется деформация сосудистого рисунка печени, иногда отсутствие контрастирования ее левой доли. У 70% детей, по данным СПГ, выявляется окольное кровообращение или варикозное расширение вен пищевода и желудка при их рентгенологическом исследовании с барием. Степень печеночной недостаточности может быть различной. В терминальной стадии наблюдаются наиболее резкие изменения общего состояния. Отмечаются дистрофия мышц и подкожного жирового слоя, цианоз слизистых оболочек, признаки авитаминоза: сухая кожа, трещины губ, резкий геморрагический синдром, иктеричность кожи, склер, «барабанные» пальцы, усиление подкожного венозного рисунка в области брюшной и грудной стенки. 106
У части больных наблюдаются пищеводно-желудочные кровотечения, которые еще более ухудшают функциональное состояние печени и могут приводить к развитию комы. Размеры печени в этой стадии у многих больных уменьшаются. Спленомегалия становится еще более выраженной. Нижний полюс селезенки нередко достигает крыла подвздошной кости. У большинства больных определяется асцит, значительно реже обнаруживается гидроторакс. Функциональные пробы печени отражают резкое снижение белковосинтетических процессов: диспротеинемия (обычно со снижением общего белка), резкая гипо- протромбинемия, отсутствие или меньший подъем активности ферментов в сыворотке крови, что свидетельствует об истощении ферментных систем. В части случаев наблюдается увеличение непрямого билирубина, указывающее на присоединение гемолитического компонента при значительной спленомегалии. Выраженность гемолитического компонента бывает различной, от типичного гемолитического криза до умеренно протекающего гемолиза, который выявляется лишь методом кислотных эритрограмм. Проявления вторичного гиперспленизма резко выражены, касаются обычно всех трех ростков кроветворения и не поддаются консервативным методам лечения. Наибольшие изменения наблюдаются и со стороны воротного кровообращения. Рентгенография пищевода и желудка с бариевой взвесью выявляет более распространенное варикозное расширение вен. На спленопортограммах имеется выраженное коллатеральное кровообращение, отмечается резкое увеличение диаметра воротной и селезеночной вен, значительная деформация сосудов правой доли печени и обычно отсутствие контрастирования левой. Таким образом, каждая из стадий заболевания имеет более или менее очерченную клиническую картину, но окончательный диагноз, стадию и активность процесса можно установить только 9 помощью комплексного обследования больных. Фиброхолангиокистоз печени (ФХК) (синонимы: поликистоз печени, поликистозная болезнь, врожденный фиброз печени) — врожденное заболевание печени, характеризующееся резко выраженным разрас¬ 107
танием соединительной ткани и кистозным расширением желчных протоков в портальных трактах. Ведущим синдромом ФХК являются внутрипеченочная форма портальной гипертензии. ФХК мало известен в отечественной педиатрии и поэтому встречается, по- видимому, чаще, чем диагностируется. По клинической картине это заболевание занимает как бы промежуточное положение между циррозом печени (микро- нодулярный — портальный тип) и внепеченочной блокадой портального кровообращения, что может приводить к диагностическим ошибкам. В ряде случаев зарегистрирован семейный характер заболевания. Наиболее ранними клиническими проявлениями синдрома портальной гипертензии являются увеличение размеров живота, которое чаще возникает с первых месяцев жизни, усиление венозной сети в области грудной клетки и живота, особенно при синдроме Крювелье — Баумгартена, и гепатоспленомегалия. В 45% случаев (значительно чаще, чем при циррозе печени) отмечаются пищеводно-желудочные кровотечения. Характерно отставание в физическом развитии, что указывает на тяжелый патологический процесс с момента рождения ребенка. Функциональные пробы печени, за исключением некоторого снижения белковосинтетической функции, длительное время сохраняются в пределах нормы, что позволяет проводить сложные оперативные вмешательства по коррекции портальной гипертензии, резко выраженной у этих больных. Во всех наблюдениях отмечаются значительные явления вторичного гиперспленизма (тромбо-, лейкопения и анемия). Приблизительно у половины больных встречается сочетанное поражение других органов, в первую очередь поликистоз почек. Поэтому при подготовке детей к хирургическому вмешательству требуется всестороннее исследование с тщательной проверкой функции почек. При спленопортографии во всех случаях обнаруживают множественные гепатофугальные коллатерали. Относительно часто контрастированная кровь от селезенки полностью оттекает по резко развитым ге- патофугальным коллатералям, что затрудняет дифференциальную диагностику этого заболевания с внепеченочной блокадой портального кровообращения. 108
ТАКТИКА. ЛЕЧЕНИЕ Лечение хронических заболеваний печени требует назначения дифференцированной терапии с учетом преобладания патогенетического синдрома, активности процесса, стадии заболевания, состояния портального кровотока и выраженности явлений вторичного гипер- спленизма. Терапия некоторых из заболеваний печени должна проводиться комплексно педиатром и хирургом. При хроническом гепатите и циррозе печени основное лечение направлено в первую очередь на борьбу с печеночно-клеточной недостаточностью. Учитывая хронический характер процесса, в отличие от острого гепатита лечение следует проводить длительно и систематически как в периоды обострения, так и во время ремиссии, с повторными курсами стационарного лечения и последующей терапией в поликлинических условиях. Физическую активность ребенка ограничивают. При обострении процесса назначают постельный режим. По мере уменьшения клинико-лабораторных показателей разрешают под контролем взрослых дозированные прогулки с постепенным их расширением. После выписки из стационара, если функциональные пробы полностью не нормализовались, щадящий режим сохраняется; при удовлетворительном самочувствии ребенку разрешают учебные занятия на дому, а в дальнейшем посещение школы с неполным днем обучения (2—4 урока в день). При ремиссиях режим остается щадящим, дневной отдых обязательным. Детей школьного возраста освобождают от всех внеклас- ных нагрузок, не разрешают заниматься спортом. Проведение профилактических прививок противопоказано. Диету назначают в соответствии с возрастными физиологическими нормами. В активную фазу болезни белок рекомендуют вводить на 10—15% выше физиологической нормы, поскольку длительное употребление диеты, богатой белком, усиливает регенеративные свойства печеночного эпителия и предотвращает жировую инфильтрацию печени. На фоне лечения глюкокортикостероидами (при усиленном распаде мышечного белка) рекомендуют увеличивать содер- 109
жание белка на 30—50% по сравнению с нормальным рационом, с постепенным уменьшением его на фоне снижения дозы преднизолона. Введение белка следует ограничивать лишь в терминальном состоянии при нарушении дезаминирующей функции печени. Жиры в пищевой рацион вводят в виде хорошо эмульгируемых продуктов (сливки, сметана, сливочное масло), а также в виде растительного масла. Тугоплавкие жиры (баранина, свинина) и экстрактивные вещества (бульоны, подливки, жареные блюда, копчености), кондитерские изделия с кремом, сдобные булочки, шоколад, какао и натуральный кофе исключают. Супы рекомендуют молочные, растительные, вторые блюда — отварные. Следует широко назначать овощи (отварной картофель, капуста, морковь, тыква и др.), фрукты, ягоды. Частое дробное питание (4—5 раз в день) способствует хорошему желчеотделению, улучшению функциональной способности печеночной клетки и процессов регенерации. Учитывая важное значение в генезе хронического гепатита и цирроза печени расстройств желчеотделения и сопутствующих холецистохолангитов, необходимо систематически проводить желчегонную терапию. С этой целью рекомендуется еженедельное проведение тюбажей по Демьянову, при неактивном хроническом гепатите и начальном циррозе печени — курсовой метод дуоденальных зондирований, последние противопоказаны при общем тяжелом состоянии, варикозном расширении вен пищевода и желудка, выраженном геморрагическом синдроме. Повторно назначают средства, стимулирующие желчеобразование (желчегонный чай, аллохол, хологон, холензим и другие препараты по 2 нед в месяц), минеральные воды 2—3 курса в год (славяновская, смирновская, ессентуки № 4, нафтуся и др.) из расчета 2,0—3,0 мл на 1 кг массы тела на прием 3 раза в день в подогретом виде, перед едой за 10—15 мин при пониженной секреции желудочного сока и за 1—IV2 ч — при повышенной секреции; в период лечения минеральной водой другие желчегонные средства применять не следует. Санаторно-курортное лечение (Железноводск, Пятигорск, Джермук, Арзни, Трускавец, Моршин и др.) показано в неактивной фазе болезни. При желчегонной терапии необходим контроль за состоянием крас- 110'
ного ростка кроветворения, так как длительное лечение желчегонными препаратами может привести к развитию анемии. Показаны повторные курсы витаминов группы В, 1—2 раза в год в виде инъекций: Вб, В12, В2, кокарбоксилазы — 100 мг в школьном, 50 мг в дошкольном возрасте (при значительной декомпенсации функционального состояния печени суточную дозу препарата и длительность курса лечения увеличивают), аскорбиновой кислоты, витамина А. Можно назначать препараты, содержащие комплекс витаминов, показанных при патологии печени (пангексавит, дека- мевит, гендевит). Экстракты и гидролизаты печени (рипазон, гепалон, прогепар, сирепар) рекомендуют принимать при реактивном и неактивном процессе в виде 3-недельного курса по 2,0—2,5 мл детям школьного возраста. Особенно показан сирепар при жировой инфильтрации печени (жировой гепатоз). При активном процессе назначение данных препаратов противопоказано. Помимо витаминов, широко используют препараты, улучшающие обмен печеночной клетки: липоевая кислота, оротат калия, витамин В15. С целью улучшения белковосинтетической функции печени рекомендуют лечение оротатом калия по 0,25 г — 2 раза в день в дошкольном и по 0,25 г — 3 раза или по 0,5 г — 2 раза в школьном возрасте, в течение месяца, а также препаратами анаболического ряда. Лечение анаболитами проводят до 30 дней, не более 3 курсов в год. Метиландростендиол и неробол назначают по 5, 10, 25 мг в сутки, промоболан вводят внутримышечно по 0,3—0,5 мл 1 раз в 10 дней, фено- болил и силаболил по 0,5—1 мл в/м 1 раз в 7 дней в течение 4 нед. Препараты анаболического ряда иногда способствуют холестазу, поэтому следует контролировать билирубиновый обмен для своевременной их отмены. Учитывая возможность недостаточного поступления белка в организм ребенка из-за диспепсических явлений, снижения аппетита и нарушения процессов всасывания в кишечнике, показано введение белка парентерально в виде плазмы сывороточного альбумина, растворов незаменимых аминокислот (мориамин, ами- назол, аминопептид и др.). При геморрагическом синдроме и снижении прот- ромбинового комплекса следует назначать 1 % раствор викасола в/м по 1,0 мл 2 раза в день в течение 2—3 ш
сут, повторять с интервалом 10—14 дней, препараты кальция, переливание аминокапроновой кислоты, фибриногена, а также проводить трансфузии свежеприготовленной крови. С целью дезинтоксикации при выраженной печеночной недостаточности применяют трансфузии водносолевых растворов, а также 5 и 10% растворы глюкозы, маннитола, сорбитола. Хорошими дезинтоксикационными свойствами обладает препарат низкомолекулярного поливииилпир- ролидона — гемодез, образующий комплексы с токсинами и выводящий их из организма. Назначают гемодез из расчета 5—10 мл на 1 кг массы тела, в школьном возрасте— 150—200 мл в сутки. Реополиглюкин способствует нормализации нарушенной микроциркуляции. Применяется в тех же дозах. Чрезвычайно трудным и нерешенным окончательно является лечение активных форм хронических заболеваний печени, особенно агрессивного варианта течения. В первую очередь при этом показана иммунодепрессивная терапия. Ведущее место отводится лечению глюкокортикостероидными гормонами, которые наиболее эффективно подавляют активность процесса. При умеренной активности хронического гепатита, обострении персистирую- щего хронического гепатита рекомендуется лечение умеренными дозами преднизолона из расчета 0,5—0,7 мг на 1 кг массы тела ребенка (суточная доза для детей школьного возраста 20—30 мг, для дошкольного— 10—15 мг). При агрессивном гепатите, сопровождающемся резкой активностью процесса, увеличением показателей аминотрансфераз в 5— 10 раз (200—300 ЕД и выше), иммуноглобулинов класса G в 3—4 раза (4000 мг и выше), назначают относительно большие дозы преднизолона — по 0,8— 1,3 мг на 1 кг массы тела ребенка (суточная доза преднизолона для детей школьного возраста равна 30—50 мг, для дошкольного— 15—20 мг). Указанную максимальную дозу назначают при умеренной активности процесса в течение 1—1V2 мес, при резкой активности процесса в течение Н/г—2 Мес. В дальнейшем под контролем общего состояния, биохимических проб печени, в первую очередь уровня цитологических и 112
митохондриальных ферментов, иммунологических показателей, рекомендуется постепенное снижение пред- низолона каждые 10—14 дней вначале на 10 мг, затем на 5 кг. При снижении дозы препарата до 15 мг в сутки дальнейшее ее уменьшение следует проводить еще более постепенно — на 2,5—1,25 мг. В случае активации процесса надо задержать снижение дозы препарата до улучшения клинических и лабораторных показателей. Поскольку в период отмены препарата нередко наблюдается активация процесса, целесообразно при хроническом активном гепатите и циррозе печени после «основного» курса преднизолона продолжать поддерживающую терапию, которая проводится в двух вариантах: 1) непрерывный курс преднизолона в суточной дозе 10—15 мг для детей школьного возраста, 2) прерывистые курсы преднизолона, при которых ребенок получает полную или несколько меньшую дозу препарата только 3—4 дня в неделю. При циррозе печени глюкокортикостероиды назначают в несколько меньших дозах, чем при хроническом гепатите. Обычно проводят лечение умеренными дозами преднизолона (0,5—0,7 мг на 1 кг массы тела ребенка, иногда несколько меньше). Лишь при резкой активности процесса в начальных стадиях цирроза, особенно при макронодулярной форме, проводят терапию теми же дозами и по той же схеме, что и при хроническом активном гепатите. При билиарной форме цирроза, а также в терминальной стадии назначают небольшие суточные дозы: 10—15—20 мг для детей школьного возраста. Глюкокортикостероидную терапию необходимо сочетать с назначением продуктов, богатых солями калия (изюм, курага, чернослив, апельсины, дыня, картофель, капуста и др.), дополнительно назначать препараты, содержащие калий (панангин, оротат калия, 5% раствор хлорида калия или ацетат калия) под контролем содержания электролитов сыворотки крови. Для предотвращения развития остеопороза назначают корригирующее лечение анаболическими средствами, оротатом калия, витамином D2 совместно с препаратами кальция. При длительной терапии глюкокортикостероидами показано введение плазмы, альбумина, растворов незаменимых аминокислот. Необ¬ 113
ходим контроль за артериальным давлением, проведение исследования суточной мочи на сахар. Персистирующий хронический гепатит вне обострения в отличие от хронического активного гепатита не требует активных методов лечения. Ребенок может посещать школу, детское учреждение. Не рекомендуется посещать детский сад и ясли детям, часто болеющим ОРЗ. Режим дня должен быть в определенной степени щадящим: отсутствие перегрузок, обязательное и по возможности максимальное пребывание на свежем воздухе, осуществление дневного сна. Необходимо освобождение от всех внеклассных дополнительных нагрузок, походов, длительных экскурсий и т. д. Если ребенок не справляется со школьной нагрузкой — временно рекомендуется сократить продолжительность учебных занятий на 1— 2 урока. Лечение складывается из диеты, систематической желчегонной терапии с применением минеральных вод, использованием курортных факторов. Показаны витаминотерапия, ЛФК, гимнастика, водные процедуры, физиотерапия на область печени, санация сопутствующих очагов инфекции. Благоприятное влияние оказывает комбинация хориогонина и АТФ на стимуляцию процессов регенерации и уменьшение процессов фиброзирования. Лечение отечно-асцитического синдрома при циррозе печени представляет трудную задачу. Может иметь место рефрактерный асцит, не поддающийся терапии (терминальная стадия). Кроме того, формированный диурез может нарушить электролитный баланс, кислотно-щелочное состояние и тем самым усилить декомпенсацию функций печени и привести к печеночной коме. Лучшие результаты достигаются при комплексном лечении: диета с ограничением натрия хлорида, постельный режим, преднизолон по 10—15 мг в сутки (для детей школьного возраста), антагонисты альдостерона — спиронолактоны (аль- дактон, верошпирон 100—200 мг в сутки при нормальном кислотно-щелочном состоянии или нерезко выраженных отклонениях в сторону метаболического алкалоза). На этом фоне через 5—7 дней вводят мочегонные средства тиазидового ряда (гипотиазид 25— 50 мг или фуросемид, или лазикс 20—40 мг) в течение одного дня с интервалами в 3—5 дней. Необходимо 114
сочетать диуретическую терапию с введением препаратов калия (хлорид калия, панангин, оротат калия). При асците, сопровождающемся тяжелым общим состоянием и резкими сдвигами кислотно-щелочного состояния (респираторный алкалоз, метаболический ацидоз), следует назначать спиронолактоны в меньших дозах: верошпирон — 50—75 мг в сутки. Коррекция нарушений кислотно-щелочного состояния осуществляется введением внутривенно гемодеза, панангина, 0,1—0,3% раствора хлорида калия, 5% раствора гидрокарбоната натрия, альбумина с последующим назначением диуретиков тиазидового ряда. Проводить активную диуретическую терапию необходимо при соблюдении тщательного контроля за общим состоянием, диурезом, массой тела, функциональными пробами печени, содержанием электролитов, кислотно-щелочным состоянием. При ухудшении состояния и резком положительном диурезе мочегонные средства (особенно тиазидового ряда) отменяют. При хорошей переносимости диуретической терапии и при необходимости дозы мочегонных препаратов могут быть изменены индивидуально. Выраженное мочегонное действие оказывают осмодиуретики: маннитол, сорбитол, 10% раствор глюкозы, реополиглюкин (по 5—10 мг/кг обычно не более 50—200 мл в сутки). Иногда дозу увеличивают до 400 мл, но в этих случаях препараты вводят с интервалом не менее 8—12 ч. Поскольку в сформированной стадии цирроза, а иногда и в начальной стадии консервативными видами терапии удается лишь улучшить функциональную способность печени, уменьшить воспаление, а синдром портальной гипертензии и вторичный гиперспле- низм остаются без динамики либо продолжают нарастать, этой группе больных показано хирургическое лечение. В настоящее время применяют операции двух видов. Чаще проводят вмешательства, направленные преимущественно на улучшение функционального состояния печени, устранение явлений вторичного гипер- спленизма, усиление кровоснабжения и регенерации печени. К ним относится спленэктомия с различными дополнениями (оменотогепатопексия, краевая резекция печени, десимпатизация печеночной артерии). Главный положительный лечебный эффект зависит в 115
основном от спленэктомии. Краевая резекция печени в сочетании со спленэктомией показана лишь при циррозе в неактивной фазе и при слабо выраженной регенерации. При нарушении функциональных проб печени краевая резекция печени не показана. Вторая группа операций направлена главным образом на предупреждение пищеводно-желудочных кровотечений при резко выраженной портальной гипертензии с варикозным расширением вен пищевода и желудка. К ним относятся операции на крупных сосудах портальной системы, цель которых создать искусственные шунты между системами воротной и нижней полой вены. В силу сложности оперативной техники (малый диаметр селезеночной вены у ребенка), тяжелого контингента больных операции органососудистых анастомозов в детской практике производят реже. Осуществление этой группы оперативных вмешательств доступно в специализированных лечебных учреждениях. При угрозе пищеводно-желудочных кровотечений показана паллиативная операция спленэктомии с перевязкой варикозно расширенных вен желудка и пищевода. Все виды оперативного лечения при циррозе печени производят после консервативного лечения. При общем тяжелом состоянии ребенка и значительных нарушениях функции печени хирургическое лечение противопоказано. В последние годы разработана тактика длительного трехэтапного лечения активных форм цирроза печени, проводимая совместно педиатром и хирургом: первый этап — глюкокортикостероидная терапия, на фоне которой проводят второй этап — спленэктомию с различными дополнениями; третий этап — продолжение лечения глюкокортикостероидами с постепенным переходом на поддерживающую терапию предиизоло- ном. Лечение проводят в специализированном учреждении. Грозным осложнением врожденного фиброхолан- гиокистоза и цирроза печени является пищеводножелудочное кровотечение, сопровождающееся резким ухудшением состояния, бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, рвотой алой кровью или цвета «кофейной гущи», темным дегтеобразным 116
стулом, болями в животе, тахикардией, падением артериального давления, коллапсом, снижением гемоглобина. Наличие тромбоцитопении, как проявления вторичного гиперспленизма, а также нарушение второй фазы свертывания крови — снижения синтеза про- тромбинового комплекса, проакделерина и проконвер- тина, характерных для цирроза печени,— усугубляют тяжелое положение больных. Кровотечение провоцируется чаще интеркуррент- ными заболеваниями (ОРЗ, ангина и др.) и применением ацетилсалициловой кислоты. Вслед за кровотечением резко ухудшается функциональное состояние печени вследствие анемии, потери белков, интоксикации из кишечника от разлагающейся крови. Терапия осуществляется в двух направлениях: остановка кровотечения и устранение печеночной недостаточности, которая резко усиливается, вплоть до комы, вслед за кровотечением. Назначают строгий постельный режим, полностью исключают прием жидкости и пищи, проводят катетеризацию подключичной вены и срочную гемотрансфузию не менее 200—250 мл свежезаго- товленной одногруппной крови (по показаниям и больше). В отличие от больных с внепеченочной блокадой переливание крови следует проводить адекватно кровопотере. После окончания гемотрансфузии продолжают медленное капельное вливание 5 и 10% раствора глюкозы в сочетании с солевыми растворами (раствор Рингера, 0,1—0,3% раствор хлорида калия, панангин), гемодеза, 50—100 мл аминокапроновой кислоты, препаратов кальция. Внутривенно вводят жидкость в максимально возрастных дозировках. В дальнейшем для парентерального питания назначают белковые препараты, растворы незаменимых аминокислот и энтеролипидов. С гемостатической целью, помимо указанных препаратов, рекомендуют вводить 1% раствор викасола по 1 мл 2 раза внутримышечно не менее 3 дней — под контролем тромбоэластогра- фии, 20—50 мл гемофобина внутривенно струйно медленно 1—2 раза в день; 10 000—20000 ЕД контрикала внутривенно медленно. Учитывая угрозу комы, назначают преднизолон внутримышечно из расчета 1 мг/кг в сутки на несколько дней, затем по показаниям дозу снижают. Для уменьшения интоксикации обязательно удаляют кровь из нижних отделов кишечника очисти¬ 117
тельными клизмами каждые 2—3 ч в течение всего периода кровотечения. Парентерально вводят кокар- боксилазу, витамины Вь В6, В12, аскорбиновую кислоту, коргликон, кордиамин. Необходим систематический контроль за гемодинамическими показателями, уровнем гемоглобина, окраской фекалий, кислотно-щелочным состоянием, концентрацией электролитов и функциональными пробами печени. Лечение следует проводить в палатах интенсивной терапии. Особенностью лечения детей с острым кровотечением при циррозе печени в отличие от терапии больных с внепеченочной блокадой портального кровообращения является более строгое проведение гемозаместительной и дезинтоксикационной терапии и более раннее (в первые 2 сут) осуществление оперативных вмешательств, так как эти больные при длительных кровотечениях могут погибнуть от печеночной недостаточности. Объем операционного вмешательства должен быть , минимальным. В настоящее время большинство авторов рекомендуют применять гастротомию с прошиванием вен кардиальной части желудка и пищевода. Комплексное консервативное и хирургическое лечение больных позволяет значительно улучшить результаты лечения детей с хроническими заболеваниями печени. ВНЕПЕЧЕНОЧНАЯ БЛОКАДА ПОРТАЛЬНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ (ВБПК) Внепеченочная блокада портального кровообращения у детей встречается приблизительно с такой же частотой, как цирроз печени. Различий в зависимости от пола больных не обнаружено. Основными причинами ВБПК являются пороки развития вен портальной системы. Остается спорной роль различных септических и гнойных заболеваний в перинатальном периоде (омфалита и пупочного сепсиса). В более редких случаях блокада может возникнуть вследствие флеботромбоза вен портальной системы после выхода тромбопластина из плаценты во время шока при родах (фетонеонатальная болезнь Бойда). 118
Возможность врожденных нарушений вен портальной системы в настоящее время не вызывает сомнения и подтверждена многочисленными патологоанатомическими исследованиями. Дополительным подтверждением врожденного характера заболевания у многих больных являются случаи раннего проявления заболевания (в первые дни или месяцы жизни), отсутствие других причин возникновения блокады и большая частота сочетанных пороков развития различных органов. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ В настоящее время предложено большое количество различных методов исследования для диагностики портальной гипертензии (биохимических, функциональных, эндоскопических, сосудоконтрастных, радиологических и многих других). Все методики дополняют друг друга, но комплексное их применение слишком травматично для больного и превратилось в самостоятельную проблему [Гаврюшов В. В., 1968]. С практической точки зрения достаточно использовать лишь небольшое число исследований, применяя другие только по строгим показаниям. В комплекс обязательного обследования входят анализы формулы крови, биохимические методы исследования функции печени, исследование пищевода с барием и спленопортогра- фия со спленоманометрией. Полученные данные в большинстве случаев позволяют не только поставить диагноз, но и выбрать тактику лечения ребенка. При исследовании формулы крови в большинстве случаев обращает на себя внимание выраженная лейкопения и тромбоцитопения. У детей дошкольного возраста сохраняется относительное уменьшение количества гранулоцитов и увеличение числа лимфоцитов по сравнению с детьми старшего возраста. Биохимические показатели крови остаются, как правило, в пределах нормы; исключение представляют больные с нарушением проходимости вну- трипеченочных разветвлений воротной вены, у которых в 42% случаев заболевание осложняется хроническим гепатитом с периодическими изменениями показателей билирубина, трансаминаз и у-глобу- лина. 119
При исследований пищевода с барием варикозное расширение вен (от незначительной волнистости контуров пищевода до резко выраженных дефектов наполнения на всем его протяжении) выявляют в 86% наблюдений [Осипов Ю. Н., 1967]. С помощью спленопортографии и сплено- м е т р и и обычно удается обнаружить место и протяженность блокады, степень портальной гипертензии, диаметр селезеночной вены, расположение и особенности индивидуальной анатомии магистральных сосудов и путей окольного кровообращения. Необходимость использовать различные дополнительные методы контрастирования возникает лишь в 20—30% случаев, в основном у детей с тяжелыми гемодинамическими нарушениями, когда при спленопортографии не удается контрастировать селезеночную вену. При сомнительных результатах спленопортографии, а также у больных с удаленной селезенкой наиболее рациональными методами исследования следует признать возвратную мезентериальную портографию или операционную мезентериальную портографию. Эти методы необходимо применять также во всех случаях перед наложением кавомезентериального анастомоза. Большую трудность представляет диагностика блокады внутрипеченочных разветвлений воротной вены. Основными признаками этого заболевания следует считать: 1) значительную портальную гипертензию; 2) отсутствие цирроза печени и других заболеваний, ответственных за портальную гипертензию; 3) проходимость магистральных сосудов портальной системы при их контрастировании. При анализе портограмм в ряде случаев удается обнаружить некоторые специфические или косвенные признаки этого заболевания. К первым следует отнести наблюдения контрастирования гепатопетальных коллатералей при проходимой воротной вене, случаи тотального поражения всех крупных внутрипеченочных разветвлений воротной вены, которые замещаются волокнистой сетью мелких коллатералей, а также контрастирование мелких извитых внутрипеченочных коллатералей от проходимых участков вен в сторону облитерированных их окончаний. К косвенным относятся рентгенологические признаки, встречающиеся 120
иногда и при другой патологии печени, которые возникают в результате структурных нарушений внутри- печеночных разветвлений воротной вены: 1) цен¬ тральный тип ветвления отдельных сосудов, когда в результате поражения ветвей II—IV порядка компенсаторно расширяется один из сохранившихся сосудов, приобретающий конусообразный вид с непропорционально мелкими ответвлениями; 2) тот же рисунок сосуда, но с сохранившимися периферическими венами, в результате чего он заканчивается веерообразно расположенными сосудами; 3) обеднение мелких ветвей воротной вены в различных сегментах печени или замена их волокнистой сетью мелких коллатералей. Больным с подозрением на блокаду внутрипече- ночных разветвлений воротной вены для подтверждения диагноза во всех случаях показано проведение пункционной биопсии печени. В пунк- татах печени иногда удается выявить различные нарушения сосудов в перипортальных трактах, но чаще обнаруживается лишь нерезко выраженное разрастание перипортальной соединительной ткани и (или) ее инфильтрация круглыми клетками, что не может объяснить степень портальной гипертензии. При блокаде вен портальной системы вне печени к пункционной биопсии в настоящее время мы прибегаем очень редко, так как на основании большого числа наблюдений было установлено, что, несмотря на значительное нарушение кровообращения в печени, у 50% детей не удается выявить каких-либо морфологических изменений, а у остальных изменения в печени не имеют решающего значения в выборе лечения (нерезко выраженная дистрофия печеночных клеток, умеренная инфильтрация перипортальной соединительной ткани лимфоидными клетками, пролиферация по ходу синусоидов купфе- ровских клеток, умеренный фиброз перипортальной соединительной ткани и в редких случаях нерезкая липоидная дистрофия печеночных клеток). В настоящее время в сомнительных случаях применяют атравматичный и безопасный метод реоге- патографии, который позволяет проводить дифференциальную диагностику между ВБПК и циррозом печени. Во время операции для выбора тактики дальнейшего консервативного лечения таким боль¬ 121
ным предпочтительнее производить более информативную операционную биопсию печени. К дополнительным методам обследования можно отнести экскреторную холеграфию. Это исследование необходимо проводить у больных с истеричностью кожных покровов в анамнезе, болями в области правого подреберья и другими симптомами, характерными для нарушения желчевыделительной функции печени. Несмотря на хорошую компенсацию, при ВБПК в 87% случаев обнаруживают значительные отклонения холеграмм от рентгенологической нормы анатомического или функционального характера (перегибы тела, шейки и дна желчного пузыря; перетяжки шейки, гипоплазия желчного пузыря, аномалия положения, замедление или ускорение двигательной функции и недостаточность сфинктера Одди). Предложенная схема обследования детей позволяет получить все необходимые сведения для выбора тактики ведения больных и метода оперативного вмешательства с учетом индивидуальных особенностей портального кровообращения и течения заболевания. ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ В зависимости от локализации, распространенности и степени поражения сосудов портальной системы имеются разные варианты течения заболевания, и соответственно применяются различная тактика и методы лечения детей. Удобна следующая классификация. По локализации блокады: 1) изолированная блокада внутрипеченочных разветвлений воротной вены; 2) блокада в области бифуркации воротной вены; 3) распространенное поражение воротной вены (не менее 7з); 4) тотальное поражение всех магистральных сосудов портальной системы; 5) изолированное поражение ветвей воротной вены вне печени. По степени блокады: 1) легкая (субкомпенсиро- ванная) степень (при портальном давлении менее 300 мм вод. ст.); 2) средняя степень (при давлении от 300 до 350 мм вод. ст.); 3) тяжелая степень (при давлении от 360 мм вод. ст. и выше). По тяжести течения заболевания: 1) легкая форма (отсутствие кровотечений и других осложнений, опасных для жизни ребенка); 2) средняя форма (при
кровотечениях не чаще одного раза в 3—5 лет); 3) тяжелая форма (при кровотечении 1 раз в 2 года и чаще). Во многих случаях степень блокады коррелирует с тяжестью течения заболевания, но может наблюдаться и несоответствие между ними в связи с особенностями коллатерального кровообращения, секреторной функцией желудка, тяжестью гиперспленизма, степенью клинических проявлений нарушения венозного кровообращения в органах брюшной полости и др. Несмотря на некоторую условность предложенной классификации (протяженность, степень блокады и тяжесть течения заболевания могут меняться), она удобна в обращении и облегчает выбор правильной тактики ведения больных. При легком течении заболевания (21% наблюдений) состояние детей может оставаться удовлетворительным. В этих случаях неожиданно при профилактических осмотрах или обследованиях крови обнаруживают спленомегалию и симптомы гиперспленизма, которые в течение длительного периода остаются единственным проявлением заболевания. Протяженность и степень блокады при легком течении заболевания обычно не прогрессируют. Более яркие клинические симптомы заболевания имеют дети со средним и тяжелым течением ВБПК. В 13% случаев болезнь протекает скрыто до первого пищеводно-желудочного кровотечения, в остальных 66% наблюдений она обнаруживается ранее за счет симптомов, обусловленных нарушением кровообращения в брыжеечных венах (увеличение объема живота, метеоризм, понижение аппетита, неустойчивый стул, чувство тяжести в животе, отставание в физическом развитии). При наиболее тяжелой степени блокады в течение первых трех лет жизни наблюдается асцит, который трудно поддается медикаментозному лечению и самостоятельно ликвидируется только после развития выраженного коллатерального кровообращения. В раннем возрасте относительно редко наблюдаются пищеводно-желудочные кровотечения, поэтому их появление следует расценивать как признак тяжелого течения заболевания. 123
У детей старше 3 лет ведущими симптомами ВБПК становятся пищеводно-желудочные кровотечения и явления гиперспленизма. Во всех случаях наблюдается спленомегалия. Дети с внепеченочной блокадой больше подвержены различным инфекционным заболеваниям, что усугубляет их состояние и способствует возникновению пищеводно-желудочных кровотечений. Кровотечения являются наиболее грозным осложнением внепеченочной блокады, заслуживающим особого внимания. Частота их возникновения (у 63% детей) значительно превосходит таковую у детей с циррозом печени (6—10%). Обычно кровотечения возникают зимой, значительно реже летом, что можно объяснить их зависимостью от простудных заболеваний или сезонными ухудшениями резистентности слизистой оболочки желудка к желудочному соку, подобно тому как это наблюдается при язвенной болезни желудка. В типичных случаях кровотечения начинаются через несколько часов или суток после подъема температуры. Дети внезапно становятся вялыми, бледными, жалуются на слабость; неожиданно возникает обильная рвота с типичной симптоматикой острой кровопо- тери (головокружение, сильная жажда, частый слабый пульс, падение артериального давления, кратковременная потеря сознания или длительное коллаптоидное состояние). В течение нескольких часов рвота может повторяться 2—3 раза и более, но, несмотря на тяжесть состояния, летальные исходы при первых пищеводно-желудочных кровотечениях наблюдаются редко. Следует отметить большую частоту возникновения кровотечений на фоне острых респираторных заболеваний и после назначения ацетилсалициловой кислоты, раздражающее действие которой на слизистую оболочку желудка общеизвестно. В более редких случаях кровотечения могут протекать скрыто в течение длительного периода времени. В этих случаях также происходит сильная анемиза- ция детей, но симптоматика заболевания нарастает постепенно. Далеко не всегда родители ребенка своевременно обнаруживают черный стул, поэтому довольно часто дети поступают в стационар резко ане- мизированными с гемоглобином 3—4 г%. 124
Проследить строгую закономерность ьозникнойе* ния кровотечений в зависимости от возраста больных не удается, однако несколько чаще они наблюдаются у детей в возрасте от 3 до 11 лет. По нашему мнению, это происходит в связи с тем, что до 3 лет гепатофу- гальные коллатерали подслизистого слоя пищевода и желудка не достигают своего максимального увеличения, вслед за которым наступает их декомпенсация. В дальнейшем во время периода активного роста ребенка все в большей степени сказывается функциональная недостаточность воротной вены, в результате чего увеличивается отток крови по венам пищеводного сплетения, и сохраняется высокая частота пищеводно-желудочных кровотечений. Параллельно с возрастными изменениями у детей со средней и тяжелой степенью блокады в сосудах портальной системы прогрессируют процессы флеботромбоза и флебосклероза, обострение которых также способствует увеличению портального давления и провоцирует пищеводножелудочные кровотечения. Таким образом, спонтанная компенсация портального кровообращения возможна только у детей с легкой степенью блокады. Клинически флеботромботический процесс в зависимости от его тяжести может проявляться различно— от незначительных подъемов температуры до длительно выраженной гипертермии в сочетании с увеличенной СОЭ, а в редких, наиболее тяжелых, случаях болями в животе и перитонеальными явлениями, вплоть до некроза тонкой кишки. Относительно редко в анамнезе у детей отмечается желтуха, сопровождающаяся болями в животе, повышением температуры, увеличением печени и нарастанием спленомегалии. Спустя 7—10 дней состояние больных обычно улучшается, исчезает икте- ричность кожных покровов и склер, размеры печени сокращаются, а селезенка остается увеличенной. Как правило, за этими приступами желтухи скрывается сывороточный гепатит, риск заражения которым у детей с ВБПК особенно велик; однако в отдельных случаях нельзя исключить нарушение функции жел- чевыделйтельной системы у этих больных. Особо следует остановиться на клиническом течении изолированной блокады в н у т- рипеченочных разветвлений воротной 125
вены. Эта форма блокады лишь совсем недавно стала диагностироваться клиницистами. Этиология ее не отличается от обычной внепеченочной блокады, однако клиника и патогенез имеют ряд особенностей. Нарушение внутрипеченочной гемодинамики значительно хуже переносится гепатоцитами, чем простое сокращение притока портальной крови, что может приводить к очаговым некрозам в печени и разрастанию в ней соединительной ткани. У этой группы больных чаще наблюдаются гепатомегалия и другие признаки хронического гепатита. Пальпаторно поверхность печени в зависимости от объема и локализации склеротических процессов может быть самой разнообразной, в одних случаях она мягкая и гладкая, в других плотная и крупнобугристая. Пищеводно-желудочные кровотечения у этой группы детей наблюдаются реже, чем при блокаде основного ствола воротной вены. По клиническому течению и характеру поражения печени блокада внутрипеченочных разветвлений очень напоминает фиброхолангиокистоз, с той лишь разницей, что при ней не происходит резкого кистозного разрастания желчных ходов и сочетанного поликистоза почек. ТАКТИКА. ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения детей с ВБПК имеет ряд характерных особенностей. В отличие от взрослых больных, у которых преобладающим методом лечения являются оперативные вмешательства, в детской практике часто более рационально в течение длительного срока применять консервативное лечение. Необходимость выжидательной тактики в первую очередь обусловлена недостаточным диаметром вен портальной системы для наложениня сосудистых анастомозов. Другой причиной временного отказа от оперативного лечения у детей может быть легкая (субкомпенсиро- ванная) степень блокады, когда выбор операции зависит от того, будет ли прогрессировать портальная гипертензия или произойдет ее компенсация. В зависимости от степени риска возникновения пищеводно-желудочного кровотечения нами разработано четыре тактических варианта терапии детей с ВБПК: 1) радикальное оперативное лечение при пер¬ 126
вом поступлении больного; 2) комбинированное лечение (длительное консервативное с последующим проведением радикального оперативного вмешательства); 3) поэтапное лечение» когда при первом поступлении проводится паллиативная операция, а затем до радикального лечения назначается консервативная терапия; 4) паллиативное лечение (консервативное и оперативное) у больных с тотальным тромбозом сосудов. При внепеченочной блокаде портального кровообращения в большинстве случаев радикальным лечением является создание сосудистых анастомозов между системами воротной и нижней полой вены. Лишь в небольшом проценте случаев такой операцией может оказаться обычная спленэктомия (при изолированной блокаде селезеночной вены или при спонтанной компенсации портальной гипертензии, когда единственным проявлением заболевания становится гиперспленизм). Радикальное оперативное лечение при первом поступлении больного следует признать наиболее благоприятным вариантом. Удачное наложение сосудистого анастомоза не только ликвидирует риск гибели ребенка от пищеводно-желудочных кровотечений, но и снимает постоянную психическую травму с детей и их родителей. Декомпрессия портальной системы препятствует прогрессированию блокады, улучшает функцию органов брюшной полости, нормализует лимфообращение и ликвидирует или уменьшает явление гиперспленизма. Таким образом, несмотря на снижение притока портальной крови, которое компенсируется увеличением ее артериального кровоснабжения, шунтирующие операции оказывают благоприятное влияние на организм ребенка. Кроме того, э^а тактика оправдана и с экономической точки зрения — во много раз удешевляет лечение больных. Комбинированное лечение (консервативная терапия до радикального вмешательства) показано: 1) больным с малым диаметром сосудов портальной системы и незначительными пищеводно-желудочными кровотечениями в анамнезе; 2) детям с легкой степенью блокады, когда наложение сосудистого анастомоза невозможно из-за малого перепада давления между системами воротной и нижней полой вены, а 127
проведение спленэктомии может оказаться преждевременным, так как до прекращения роста ребенка нельзя гарантировать стабильности процесса. При консервативном лечении удлиняются сроки ремиссии между кровотечениями в среднем на IV2 — 2 года, что позволяет у детей с легким и среднетяжелым течением заболевания отсрочить оперативное вмешательство в тех случаях, когда наложение сосудистого анастомоза при первом поступлении невозможно или представляет значительный риск его тромбоза. При отсутствии кровотечений и высоком портальном давлении ребенку назначают радикальную операцию лишь в возрасте 12—15 лет, а при компенсации блокады в этом же возрасте проводится спленэктомия для борьбы с гиперспленизмом. Поэтапное лечение применяют у детей со средним и тяжелым течением заболевания в тех случаях, когда консервативное лечение неэффективно, а радикальное невозможно. Предварительное выполнение паллиативных операций с последующим консервативным лечением позволяет у этой группы больных добиться временной ремиссии и уменьшает риск смертельных кровотечений до радикальной операции. Паллиативное лечение назначают больным с тотальным тромбозом магистральных вен портальной системы, когда проведение радикальных операций становится невозможным не только при первом поступлении больного, но и при последующих. В этих случаях в зависимости от тяжести течения заболевания назначают только консервативное лечение или паллиативные операции с последующим консервативным лечением. Как крайняя мера у таких больных может выполняться в качестве повторного оперативного вмешательства операция «отчаяния» — резекция кардиальной части желудка и пищевода. Под термином радикальных вмешательств объединены операции по созданию сосудистых анастомозов между системами воротной и нижней полой вены. В настоящее время предложено более 20 подобных оперативных вмешательств, выбор которых обусловливается формой портальной гипертензии, протяженностью блокады и индивидуальными анатомическими особенностями портальной системы. Точный выбор способов анастомозирования сосу- 128
дов, внедрение в клиническую практику новой техники сосудистого шва с использованием микрошовного материала позволило нам в ближайшем послеоперационном периоде значительно улучшить результаты радикального лечения и сократить число тромбозов шунтов с 63 до 9,4 % • Под термином паллиативных вмешательств объединены операции, которые можно разделить на три типа: операции, направленные на сокращение объема портального кровотока, органоанастомозы и операции разобщения системы портальной и непарной вены. К первому типу операций относится, в частности, спленэктомия, которая не только снижает портальное давление, но и ликвидирует явления гиперспленизма. Однако с точки зрения борьбы с пищеводно-желудочными кровотечениями эта операция оказалась малоэффективной. Основной причиной неудач, по-видимому, явилось увеличение кровотока по печеночной и левой желудочной артерии; кроме того, как показали наши исследования, спленэктомия приводит к увеличению стимулированной секреции желудочного сока, что также способствует быстрому возобновлению кровотечений. Различные варианты органоанастомозов при ВБПК в настоящее время почти не применяются в результате их неэффективности и сложности проведения после них повторных оперативных вмешательств в условиях распространенного спаечного процесса. Наиболее перспективными можно считать паллиативные операции, направленные на разрушение гепа- тофундальных анастомозов в гастроэзофагеальной области. К этим операциям относится наружная деваскуляризация желудка, поперечное рассечение желудка с наружной деваскуляризацией его кардиальной части (операция Таннера), эзофаготомия с прошиванием вен пищевода, гастротомия с прошиванием вен кардиальной части желудка и пищевода и др. Как правило, наружная деваскуляризация желудка давала очень кратковременный эффект. После операции Таннера эффект был непостоянным, от нескольких месяцев до 10 лет. Аналогичные сведения приводят многие авторы ft при других операциях подобного типа. Исключением является гастротомия с прошиванием вен кардиальной части желудка и пищевода, после кото- 5 Заказ 7638, Студеникин М. Я. 129
рой были получены длительное отсутствие кровотечений у большинства детей. Многие авторы производят комбинированные вмешательства, сочетая операции разобщения со спленэктомией или оменопексией й т. д. По нашему мнению эти операции в большинстве случаев себя не оправдывают, поскольку они не удлиняют сроков ремиссии и очень затрудняют дальнейшее оперативное лечение больных. Консервативное лечение предусматривает мероприятия, направленные на: 1) ликвидацию очагов инфекции; 2) профилактическое лечение гастритов и 3) общеукрепляющее лечение. Учитывая явную связь момента возникновения кровотечения с различными инфекционными заболеваниями и неясными повышениями температуры, родителям рекомендовали тщательный уход и соблюдение всех противоэпидемических мероприятий с целью уменьшения опасности инфицирования детей. С этой же целью производилась санация полости рта и носоглотки. В случае необходимости проводили тон- зиллэктомию. В литературе имеются сведения о рациональности применения профилактического лечения антибиотиками, как при ревматизме. Подобного лечения мы не проводили, но считаем назначение антибиотиков обязательным даже при незначительных признаках инфекционного заболевания или повышении температуры. Температурные реакции после многих профилактических прививок также могут спровоцировать кровотечение у больных с ВБПК, поэтому до радикального лечения мы отменяли все прививки, кроме противополиомиелитной. Для предупреждения гастритов и механического повреждения варикозно расширенных вен пищевода всем детям рекомендуется регулярное питание и диета с исключением острой, грубой и тяжелой для усвоения пищи. Учитывая сезонные изменения частоты кровотечений, в осенний и зимний периоды в течение месяца показано курсовое лечение викалином или альмагелем. Такую же терапию проводили во всех случаях повышения температуры независимо от времени года. Категорически запрещается прием ацетилсалициловой кислоты (при резком повышении температуры назначали анальгин или амидопирин в 130
растворе или порошке с молоком или парентеральное введение антипиретиков). В качестве общеукрепляющего лечения, помимо полноценного питания, в зимний и весенний периоды назначали в течение месяца поливитамины (A, Bi, В2, В6, С) по 1 драже 2—3 раза в сутки. Детям рекомендуются частые прогулки, легкая лечебная гимнастика, запрещаются занятия спортом и другими видами тяжелой физической нагрузки, а также перегревание. Очевидно, следует стремиться к исключению психических травм, однако доказательств их связи с пищеводно-желудочными кровотечениями пока нет. Лечение пищеводно-желудочных кровотечений. Пищеводно-желудочное кровотечение является наиболее грозным осложнением портальной гипертензии. Решение этой проблемы может быть успешным при правильном использовании консервативных и оперативных методов лечения в зависимости от особенностей течения и перспектив дальнейшего лечения внепеченочной блокады портального кровообращения. В настоящее время достаточно хорошо отработана техника многих операций при портальной гипер1 тензии и методов их анестезиологического обеспечения, что позволяет выполнять их на высоте кровотечения с малым риском для жизни ребенка. Травма- тичность паллиативных операций для ребенка идентична тяжести пищеводно-желудочного кровотечения, поэтому проведение операции только с целью остановки кровотечения, без консервативной терапии, не рационально. С другой стороны, выполнение радикальных операций на сосудах на высоте кровотечения пока себя не оправдывает в связи со значительным риском тромбоза анастомозов. Из изложенного выше следует, что оперативные методы для остановки кровотечения могут быть применены в двух случаях: 1) когда больному показано поэтапное лечение или только паллиативные операции, иными словами в тех случаях, когда проведение паллиативных операций будет показано и в случае остановки кровотечения без операции; 2) у больных с интенсивными кровотечениями при безуспешности попыток остановить кровотечение терапевтическими методами.
Наиболее часто для остановки кровотечений применяют различные виды консервативного лечения, которые направлены на устранение механической травмы варикозно-расширенных вен, подавление пептической активности желудка, проведение коррекции свертывающей системы крови для создания умеренной гиперкоагуляции, на сокращение • портального кровообращения. При повышенной возбудимости детей показана седативная терапия. В этот период детям полностью прекращают давать пищу, жидкости и лекарства через рот. Для осуществления парентерального питания и лечения показана катетеризация подключичной вены. С начала кровотечения назначают внутривенное введение 5—10 % раствора глюкозы, дробные вливания крови (по 30—100 мл), интерлипидов, солевых растворов, витаминов группы В, С, кокарбоксилазы. Для профилактики инфекционных заболеваний в периоде кровотечения и улучшения заживления эрозий в пищеводе и желудке назначают антибиотики. Последние имеют большое значение также для подавления кишечной флоры. С целью дезинтоксикации назначают очистительные клизмы через 3—6 ч до появления чистых промывных вод. Под контролем тромбоэластографа или других методов контроля за свертывающей системой крови внутримышечно вводят викасол в возрастной дозировке. При значительных кровотечениях мы применяли контрикал или его аналоги, подавляющие фибринолитическую активность крови и снижающие активность желудочного сока. В тех случаях, когда контрикал не применяли, назначали е-аминокапроновую кислоту в возрастной дозировке. Гемостатическую терапию следует проводить с осторожностью, поскольку она может спровоцировать тромбоз вен портальной системы, хотя клинически это проявляется довольно редко. Из наблюдавшихся нами больных умер только один ребенок (менее 0,5 % наблюдений), которого в течение длительного времени по месту жительства лечили большими дозами викасола. При длительных (более 3 сут) и обильных кровотечениях возможно применение в возрастной дозировке более сильных гемостатических средств (фибриноген, гемофобин и др.), которые не только усили¬ 132
вают свертывающую систему крови, но и способствуй ют образованию крупных белковых комплексов, улучшающих процесс тромбообразования в эрозиро- ванном сосуде. Немаловажное значение для остановки кровотечения имеет снижение объема портального кровообращения. У детей с ВБПК в отличие от больных циррозом печени нами производились дробные переливания крови, поддерживающие уровень гемоглобина в пределах 6—7 г/л и, таким образом, искусственно сохраняющие централизацию кровообращения. При более тяжелых кровотечениях с этой целью применяли питуитрин-М по схеме, предложенной М. Д. Паци- ора (1977). Снижение портальной циркуляции не приводило к декомпенсации печеночной функции или каким-либо иным осложнениям, поскольку при сокращении притока портальной крови происходит рефлекторное увеличение функции печеночной артерии. Напротив, переливание большого количества крови и кровезаменителей (полиглюкина, гемодеза и др.) улучшало микроциркуляцию, снимало централизацию кровообращения, что способствовало возобновлению кровотечения. По нашему мнению, временная централизация кровообращения менее травматична для ребенка, чем повторные обострения кровотечения, сопровождающиеся нарушениями центральной гемодинамики, потерей белка, увеличением интоксикации и другими патологическими изменениями. Попытки применения в детской практике различных зондов с баллонами для тампонады варикозно-расширенных вен успеха не имели, очевидно необходимо дальнейшее совершенствование их конструкции для применения в педиатрической практике. Комплесное консервативное лечение в большинстве случаев приводило к остановке кровотечения. В легких случаях кровотечение прекращалось в течение первых 3 сут, но чаще продолжалось до 5—7 дней. Оперативные вмешательства на высоте кровотечения были проведены нами в 20 % случаев, причем лишь в половине из них по витальным показаниям. У остальных больных операция являлась методом выбора.
Глава 4 БОЛЕЗНИ ПОЧЕК И ОРГАНОВ МОЧЕВЫДЕЛЕНИЯ В число пограничных заболеваний почек и органов мочевыделения включены пиелонефрит, цистит, мочекаменная болезнь и острая почечная недостаточность. Пиелонефрит и цистит, относящиеся к группе болезней с собирательным названием «инфекция мочевых путей», у детей наблюдаются довольно часто. В их возникновении и переходе в хроническую форму ведущее значение имеет нарушение пассажа мочи. Поэтому у детей с острым пиелонефритом и циститом при наличии тенденции к их затяжному течению и рецидивам необходимо рентгеноурологическое обследование для исключения врожденных и приобретенных аномалий развития мочевых путей, способствующих стазу мочи. Многочисленные клинико-экспериментальные исследования подтверждают преимущественно восходящий путь развития пиелонефрита, который нередко наблюдается у больных циститом, у девочек с вульво- вагинитом и др. Как известно, мочекаменная болезнь может быть причиной острой почечной недостаточности, например, при длительной обструкции мочеточников камнями. Вместе с тем нефролитиаз может способствовать возникновению пиелонефрита или быть его следствием. Перечисленные факты указывают на то, что только тесное сотрудничество нефролога и уролога, гинеколога и других специалистов способствует пониманию истинной причины и механизмов развития, разработке рациональных методов лечения этих заболеваний. 134
ПИЕЛОНЕФРИТ Пиелонефрит является бактериально-воспалительным заболеванием верхних мочевых путей и паренхимы почек с очаговым поражением структур, расположенных в мозговом слое. По мнению многих авторов, у 60—80% детей пиелонефрит начинается в раннем возрасте в виде острой инфекции мочевых путей, которая у девочек встречается в 5—10 раз чаще, чем у мальчиков [Лопаткин Н. А. и др., 1979]. У 40—80% детей с пиелонефритом его возбудителем является кишечная палочка. Почти у 25% детей обнаруживается смешанная бактериальная флора из двух или трех видов бактерий; чаще выявляется кишечная палочка в сочетании с другими микроорганизмами. В течение заболевания при применении различных видов терапии возможна смена бактериальной флоры. В частности, кишечная палочка может сменяться протеем, синегнойной палочкой и другими микробами. В последние годы в связи с установлением важного значения нарушений уродинамики в генезе пиелонефрита подверглась пересмотру роль отдельных механизмов инфицирования верхних мочевых путей и почек. В настоящее время почти у 80% больных пиелонефритом признается восходящий путь инфицирования, реже — гематогенный путь. Для возникновения пиелонефрита необходим ряд условий, способствующих проникновению инфекции в почку, изменяющих местную и общую реактивность организма. Такие предрасполагающие условия создаются у часто болеющих детей, у которых хроническая инфекция сочетается с экссудативным диатезом и запором. Среди факторов, предрасполагающих к развитию пиелонефрита, первое место занимают обструктивные уропатии, обусловливающие нарушение уродинамики, гемо- и лимфообращения в почке. Различают первичный (необструктивный) и вторичный (обструктивный) пиелонефрит. Последний встречается значительно чаще первичного. Первичный пиелонефрит характеризуется развитием бактериально-воспалительных процессов у детей, не имеющих признаков экстраренальной (стеноз устья мочеточников и др.) и интраренальной (нефро- 135
кальциноз и др.) обструкции мочевых путей, способствующих стазу мочи. Вторичный пиелонефрит наблюдается у детей с приобретенными (мочекаменная болезнь и др.) и врожденными (мегауретер, нефроп- тоз, дисплазия почек и др.) болезнями почек и органов мочевыделения, сопровождающимися нарушениями уродинамики. При пиелонефрите чаще отмечается очаговое одностороннее, чем двустороннее, поражение почек, морфологически выражающееся отеком интерстиция, его инфильтрацией сегментоядерными лейкоцитами (острый процесс) или лимфоидно-гистиоцитарными клетками (хронический процесс). Просвет канальцев расширен, их эпителий уплощен, дистрофичен или некротизирован в очагах воспаления. По мере прогрессирования хронического процесса появляются очаги склероза в интерстиции, в стенках лоханок и чашек, а также вторичное поражение клубочков (инвазионный склероз) почек. Пиелонефрит является одной из основных причин хронической почечной недостаточности. Основными симптомами, заставляющими заподозрить мочевую инфекцию, являются: дизурия, боли в животе и в поясничной области, лихорадка и др. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Для уточнения диагноза применяют комплекс исследований, где наряду с общеклиническими чрезвычайно важное значение приобретают лабораторные, рентгенологические и инструментальные методы. Лабораторные методы прежде всего включают анализ мочи, главным образом цитобактериоло- гический; кроме того, выполняют анализы крови как общий, так и биохимический (определение белков, остаточного азота, мочевины, креатинина и др.). Из рентгенологических методов решающее значение приобретают экскреторная урография и цистоуретрография, позволяющие оценить анатомо-функциональное состояние почек и мочевых путей. Среди инструментальных методов наиболее информативной является цистоскопия — визуальный осмотр слизистой оболочки мочевого пузыря. 136
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ Выделяют острый и хронический пиелонефрит. Острый пиелонефрит характеризуется циклическим течением (активная стадия сменяется периодом обратного развития симптомов и выздоровлением), хронический— латентным (отмечается только мочевой синдром) или рецидивирующим (приступы клинических проявлений и мочевой синдром) течением. Острый пиелонефрит. Заболевание начинается внезапно с повышения температуры, лейкоциту- рии и бактериурии, дизурических расстройств. Общее состояние ребенка заметно ухудшается: появляется головная боль, вялость, раздражительность, бледность кожных покровов. У детей грудного возраста в клинической картине острого пиелонефрита преобладают явления интоксикации, диспепсические расстройства (анорексия, сры- гивания, рвота, понос), могут наблюдаться иктерич- ность слизистых оболочек и кожных покровов, приступы цианоза, менингеальные симптомы, явления дегидратации. Отмечаются подъем температуры тела до 38—40°С с последующим резким падением до нормальной или субфебрильной. Местные признаки и расстройства мочеиспускания нередко отступают на второй план. У детей старшего возраста острое начало заболевания проявляется так называемой триадой симптомов: лихорадкой, болями в пояснице или животе и нарушениями мочеиспускания. С первых часов острого пиелонефрита отмечается повышение температуры тела часто с ознобом, обильным потоотделением. Лихорадка обычно продолжается несколько дней, затем постепенно снижается. В течение недели и более может сохраняться субфебрилитет. Боли в пояснице, наблюдаемые почти у всех больных, чаще бывают односторонними, симптом Пастер- нацкого резко положительный. Вследствие неумения выразить свои ощущения дети часто жалуются на боли в животе, а не в пояснице. Боли чаще тупые, распирающие, усиливаются при встряске, наклонах туловища вбок, при глубоком вдохе. В случае острого нарушения уродинамики (закупорка мочеточника кам- 137
нем или сгустком гноя) могут наблюдаться типичные приступы почечной колики. Дизурические явления особенно выражены при сочетании острого пиелонефрита с циститом. Появляются частые мучительные позывы на мочеиспускание, которые сопровождаются выделением небольшого количества мочи, нередко мутной, а также болезненным ощущением в уретре и в мочевом пузыре, особенно в конце мочеиспускания. В этом периоде появляется ночное недержание мочи. При остром пиелонефрите можно наблюдать отсутствие корреляции между клиническими проявлениями заболевания и анализами мочи. В частности, у детей грудного и младшего возраста при тяжелых симптомах заболевания может быть лишь небольшая лейко- цитурия. У детей старшего возраста иногда в периоде разгара пиелонефрита бывают нормальными отдельные порции мочи, что отчасти связано с периодичностью выделения с мочой лейкоцитов и бактерий. В ряде случаев отмечается снижение удельного веса мочи, небольшая протеинурия (до 1%о) и микрогематурия. У больных острым пиелонефритом может быть умеренная анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Содержание в крови остаточного азота, мочевины и креатина обычно в пределах нормы. Патологически значимая бактериурия (более 100 000 микробных тел в 1 мл) обнаруживается у 70—85% больных острым пиелонефритом. При отрицательном результате необходимы повторные посевы мочи, а также определение чувствительности выделенного микроба к антибактериальным препаратам. Рентгенологическое исследование способствует уточнению диагноза острого пиелонефрита факторами, предрасполагающими к развитию пиелонефрита. Для острого первичного пиелонефрита характерным является увеличение размеров пораженной почки, уменьшение интенсивности нефрограммы, снижение плотности пиелограммы, спазм или гипотония чашечно-лоханочной системы, асимметрия в интенсивности выделения контрастного вещества почками. Микционная цистоуретрография позволяет выявить пузырно-мочеточниковый рефлюкс, который может быть транзиторным, а также интравезикальные обструкции. 138
При эндоскопическом исследовании (цистоскопия) у 60—70% больных наблюдается цистит, чаще катаральной формы. Острый пиелонефрит диагностируется на основании клинической картины, данных лабораторного, рентгенологического и эндоскопического методов исследования. Распознавание типичного острого пиелонефрита обычно не представляет затруднений. Диагностические трудности возникают у детей раннего возраста, у которых имеются особенности в течении болезни. В активной стадии острого пиелонефрита необходимо дифференцировать его с респираторновирусными заболеваниями, пневмонией, гриппом; при наличии болей в пояснице и в животе — с холециститом, панкреатитом, аппендицитом. В дифференциальной диагностике острого пиелонефрита важное значение имеют данные подробного анамнеза и результаты комплексного исследования больного. Острый первичный пиелонефрит при своевременной диагностике и лечении нередко (у 50% больных) заканчивается выздоровлением. При этом клинические симптомы (дизурия, лихорадка и др.) исчезают в течение нескольких дней, восстановление функции почек по осмотическому концентрированию и ацидо- аммониогенезу происходит через 1—4 мес. При вторичном остром пиелонефрите чаще всего отмечается переход в хроническую форму болезни, особенно при сохранении обструкции мочевых путей, способствующей стазу мочи и персистенции инфицирования. Хронический пиелонефрит. Клинические проявления хронического пиелонефрита отличаются разнообразием, обусловленным локализацией и распространенностью бактериально-воспалительного процесса в почках, активностью инфекции, стадией заболевания й наличием осложнений. В 20—60% случаев заболевание протекает латентно [Игнатова М. С., 1973], проявляясь лишь изменениями мочи (лейкоцитурия, непостоянная микрогематурия и протеинурия) и бактериурией. Однако при тщательном исследовании этих больных нередко удается обнаружить у них симптомы хронической интоксикации (утомляемость, слабость, субфебрилитет). У большей части больных хронический пиелонефрит имеет рецидивирующее течение, характеризующе¬ 139
еся приступами (пиелонефритические атаки) выраженных клинических проявлений, сменяющимися более или менее длительными бессимптомными периодами или ремиссиями. В активной стадии пиелонефрита больные жалуются на общую слабость, вялость, у них отмечается анорексия, иногда—поносы, чередующиеся с запорами. Боли могут локализоваться в пояснице, в области пупка или в надлобковой области; боли тупые, ноющие, усиливающиеся при поколачивании или глубокой пальпации поясничной области. В течение длительного времени внешний вид больных мало меняется, нередко наблюдаются бледность кожи и одутловатость лица. При присоединении почечной недостаточности кожа становится сухой, шершавой, с шелушением и расчесами. Язык сухой, обложен серым налетом. Появляется артериальная гипертония. При хроническом пиелонефрите отеки, как правило, не наблюдаются. Обострения хронического пиелонефрита, возникающие чаще всего на фоне ин- теркуррентных заболеваний, протекают по типу вспышки острого пиелонефрита, но могут выражаться только усилением мочевого синдрома. Неспецифичность клинических проявлений, особенно при латентном течении болезни, затрудняет своевременную диагностику хронического пиелонефрита. При наличии симптомов, заставляющих заподозрить мочевую инфекцию (дизурия, боли в животе и в пояснице, лихорадка и др.), в уточнении диагноза важное значение имеют исследования мочи. В связи с поражением преимущественно мозгового слоя почек при хроническом пиелонефрите наблюдаются признаки тубулоинтерстициальной недостаточности, проявляющейся снижением функции почек по осмотическому концентрированию (в пробе Зимницкого изостенурия) и ацидоаммониогенезу (данные аммонийной пробы и др.). Иногда отмечается полиурия, сопровождающаяся поллакиурией и никтурией. В диагностике хронического пиелонефрита важное значение имеет цитобактериологическое исследование мочи. На посев целесообразно брать мочу из средней порции струи при произвольном мочеиспускании после предварительной обработки наружных половых органов дезинфицирующим раствором (раствор фу- 140
рацилина 1 : 5000 и др.). Патологической бактериурией, свидетельствующей о воспалительном процессе, считаг ется та, при которой в 1 мл мочи обнаруживается 100 000 и более микробных тел. В 50—70% случаев патологическая бактериурия выявляется только при повторных посевах мочи. При исследовании осадка мочи наряду с лейкоци- турией могут обнаруживаться эритроциты от единичных до «сплошь покрывающих все поля зрения». Для хронического пиелонефрита характерно преобладание лейкоцитурии над гематурией, а также нейтрофиль- ный тип лейкоцитурии [Хусайнова III. Н., 1974]. Лей- коцитурия может быть небольшой (до 20 млн/сут), умеренной (20—40 "млн/сут), чаще — значительной (более 40 млн/сут). Необходим постоянный контроль за анализами мочи (частота анализов в зависимости от активности болезни) с использованием количественных методов (методы Каковского — Аддиса, Ам- бюрже, Нечипоренко и др.). В последние годы пересмотрено диагностическое значение клеток Штернгей- мера — Мальбина в моче при пиелонефрите. Наличие лейкоцитарных цилиндров остается одним из важных диагностических критериев этой болезни. У больных пиелонефритом часто наблюдается умеренно выраженная анемия (гипохромная или нормо- хромная), устойчивая к лечению препаратами железа и витамина Bi2. Нередко отмечается повышение СОЭ, лейкоцитоз и сдвиг влево в формуле белой крови. У большинства детей с хроническим пиелонефритом при экскреторной урографии отмечаются функциональные изменения в виде понижения тонуса (гипотония) чашечно-лоханочной системы и мочеточников. По мере прогрессирования болезни появляется сглаженность сосочков, огрубение рисунка чашечек, деформация шеек (сужение, укорочение) чашечек. В более поздней стадии наблюдается типичная пие- лонефритически сморщенная почка, которая уменьшена в размерах, с неровными контурами (участки западения), булавовидно или грибовидно деформированные чашечки сближены между собой. При затруд: нении оттока мочи в лоханочно-мочеточниковом сегменте (гидронефротическая трансформация) в мочеточниково-пузырном сегменте (гидроуретеронефроти- ческая трансформация) рентгенологическая картина 141
хронического пиелонефрита дополняется симптомами нарушений уродинамики, выражающейся различной степенью дилатации лоханок, мочеточников и мочевого пузыря. У детей с хроническим пиелонефритом, особенно при наличии нарушенного мочеиспускания, обязательно выполнение цистоуретрографии, которая нередко выявляет пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Известно, что у 18—23% больных пузырно-мочеточниковый рефлюкс является транзиторным, особенно у детей ясельного и дошкольного возраста [Пугачев А. Г., 1975]. Это обстоятельство при подозрении на рефлюкс заставляет повторить микционную или отсроченную цистографию. В 35—80% случаев при цистоскопии выявляется сопутствующий цистит, а также изменения устьев мочеточников при наличии пузырно-мочеточникового рефлюкса, что имеет важное значение для определения терапевтической тактики. Примерно у 35% больных хроническим пиелонефритом наблюдается выздоровление в результате комплексной терапии. У ряда детей хронический пиелонефрит приобретает постепенно прогрессирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность. ТАКТИКА. ЛЕЧЕНИЕ Терапевтическая тактика при пиелонефрите строится на основе индивидуального подхода с учетом особенностей заболевания, факторов и условий, предрасполагающих к возникновению и прогрессированию воспалительного процесса. Это обстоятельство определяет комплексную терапию, которая, помимо применения антибактериальных препаратов, предусматривает правильную организацию режима и питания, а также мероприятия, способствующие повышению реактивности организма, коррекции нарушенной уродинамики и др. При назначении лечения следует учитывать стадию (активная, частичная ремиссия и др.) и длительность болезни, показатели почечных функций и наличие гипертонии. При остром пиелонефрите и в периоде обострения хронического пиелонефрита назначают строгий по¬ 142
стельный режим. Ребенку разрешают вставать с кровати не ранее чем через 3—4 дня после нормализации температуры, исчезновения дизурии и признаков интоксикации. В этом периоде больному показана молочно-растительная диета, при улучшении состояния— диета, соответствующая возрасту ребенка, содержащая достаточное количество соли (при отсутствии у больного гипертонии), витаминов, белков животного и растительного происхождения. Из пищи исключают острые, соленые, жареные блюда, консервированные продукты и маринады не менее чем на год от начала полной клинико-лабораторной ремиссии. При наличии гипертонии соль ограничивают. Медикаментозная терапия, занимающая ведущее место, является методом выбора при пиелонефрите. Выбор антибактериальных средств определяется многими факторами: чувствительностью микрофлоры мочи к препарату, его лечебной концентрацией в очаге инфекции и в моче, побочным действием, степенью активности пиелонефрита, а также функциональным состоянием почек. Среди многочисленных схем лечения острого пиелонефрита наибольшее распространение получило непрерывное цикловое (смена препаратов через 10— 14 дней) применение поочередно антибиотиков, сульфаниламидов, нитрофурановых препаратов и производных налидиксиновой кислоты в возрастных дозах в течение 3—6 мес. Указанное лечение небходимо проводить под постоянным контролем за общим состоянием больного и анализами мочи (удельный вес, лей- коцитурия, бактериурия). По достижении стойкой клинико-лабораторной ремиссии назначают цикловой прием отваров и настоев лекарственных растений, обладающих бактериостатическим и мочегонным действием. Успех лечения острого пиелонефрита во многом зависит от соблюдения режима питания и физической нагрузки, от применения антибактериальных препаратов с учетом чувствительности к ним микрофлоры мочи, адекватности дозировки и продолжительности применения, а также от устранения факторов, предрасполагающих к рецидивам болезни (хронический тонзиллит, синусит, вульвовагинит и др.). 143
Комплексное лечение острого пиелонефрита в 90— 95% случаев приводит к исчезновению бактериурии и лейкоцитурии, развитию полной клинико-лабораторной ремиссии. Однако у 50—80% больных из этого числа в последующие 1—2 года возникают рецидивы болезни, особенно при вторичном пиелонефрите, при котором не устранена причина нарушений уродина- мики. В лечении вторичного пиелонефрита первым этапом является устранение обструкции мочевых путей с помощью разнообразных реконструктивно-пластических операций. По нашим данным, при оперативном лечении наиболее распространенной уропатии у детей — пузырно-мочеточникового рефлюкса методом Политано — Леадбеттера восстановление нарушенной уродинамики наблюдается в 90—95% случаев. Только после хирургической коррекции пузырномочеточникового рефлюкса и применения комплекса консервативной терапии (второй этап в терапии) удалось добиться у 91,3% больных стойкой клинико-лабораторной ремиссии в течение хронического вторичного (обструктивного) пиелонефрита. В реабилитации больных пиелонефритом значение имеет этапность и преемственность в лечении (стационар, санаторий, поликлиника). В стационаре уточняется диагноз, при необходимости проводится оперативное вмешательство и курс антибактериальной терапии, затем курс поддерживающей терапии (после наступления ремиссии), который продолжается 3— 6 мес в поликлинике или в нефрологическом детском санатории. Диспансерное наблюдение больных острым пиелонефритом осуществляется в течение IV2—3 лет после ликвидации клинико-лабораторных проявлений пиелонефрита. Больные хроническим пиелонефритом подлежат более длительному диспансерному наблюдению, так как возникновение рецидивов возможно через несколько лет от начала полной клинико-лабораторной ремиссии. В первые 6 мес от начала ремиссии анализы мочи делают 2—3 раза в месяц, затем 1 раз в месяц. В санатории, в том числе в местные, больных направляют в периоде частичной клинико-лабораторной ремиссии для продолжения комплексной терапии, 144
а также в стадии полной ремиссии для проведения общеукрепляющих мероприятий. Выраженная активность пиелонефрита и наличие признаков хронической почечной недостаточности противопоказаны для санаторно-курортного лечения. ЦИСТИТ Цистит характеризуется воспалением слизистой оболочки мочевого пузыря. Его возбудителем чаще всего является кишечная палочка, реже другая флора. Известно, что слизистая оболочка мочевого пузыря обладает бактерицидной способностью и высокой устойчивостью к инфекции, поэтому для возникновения цистита недостаточно одного проникновения бактерий в полость мочевого пузыря. Развитию воспалительного процесса способствуют предрасполагающие факторы, вызывающие нарушение пассажа мочи (например, при аномалиях мочевых путей), а также ослабление местного и общего иммунитета. Более чем у 80% больных циститом основным фактором, снижающим местную и общую сопротивляемость организма к мочевой инфекции, являются острые респираторные и другие инфекционные заболевания. Рецидивирующая инфекция нижних мочевых путей более чем у 7з больных возникает на фоне аллергических проявлений в виде экссудативного диатеза на коже промежности и слизистой оболочке наружных половых органов. В половине случаев цистит сочетается с ба- ланитом у мальчиков и вульвовагинитом у девочек. К числу предрасполагающих факторов относятся также хронические запоры. Нередко болезнь принимает затяжное, хроническое течение. Хроническое течение процесса может наступить у детей любого возраста, но особенно часто это происходит у детей 4—12 лет (в 85%). Преобладание девочек в этой группе объясняется анатомо-физиологическими и эндокринологическими особенностями мочеполовой системы растущего женского организма, способствующими персистированию микрофлоры в периуретральной области и дистальном отделе уретры, что создает благоприятные условия для восходящего инфицирования мочевого пузыря. Отметим, что 145
частое применение антибиотиков при обострении воспалительного процесса в мочевом пузыре приводит к тому, что более чем у 40% больных бактериурия не определяется. Основные клинические симптомы, позволяющие заподозрить цистит,— болезненное и учащенное мочеиспускание, иногда сопровождается повышением температуры тела. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ В диагностике цистита решающее значение приобретают общий и цитобактериологический анализ мочи, а также эндоскопическое и рентгенологическое исследования. Цитобактериологическое исследование мочи характеризуется выявлением большей, нежели при пиелонефрите, степени выраженности лей- коцитурии и бактериурии. При остром процессе данным видом исследования обычно и ограничиваются. При хроническом течении процесса необходимо и показано более детальное обследование больного с применением других методик. Цистоскопия относится к числу наиболее распространенных и практически необходимых исследований. С ее помощью уточняют характер воспалительного процесса, контролируют его динамику, определяют состояние устьев мочеточников. Цистография и экскреторная урогра- ф и я имеют важное значение в диагностике хронического цистита и его осложнений, в частности — пузырно-мочеточникового рефлюкса и стеноза дистального отдела уретры, наблюдаемых у 80% больных. При возникновении везико-ренального рефлюкса и вторичного пиелонефрита экскреторная урография позволяет констатировать различные степени осложнения вплоть до пиелонефритического сморщивания почек. Среди методов рентгенологического исследования следует отметить важное значение микционной ретроградной цистографии. Ее обычно выполняют в сочетании с цистоманометрией, позволяющей выяснить изменения адаптационной функции мочевого пузыря под влиянием хронического воспаления, т. е. появление гипер- и гипотонии детрузора. 146
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ Различают острый и хронический цистит. Острый цистит характеризуется внезапным началом. У детей грудного возраста появляется резкое беспокойство при мочеиспускании, у детей более старшего возраста вначале отмечается учащенное безболезненное, а затем болезненное мочеиспускание малыми порциями мочи. Частые позывы к мочеиспусканию отмечаются обычно во время бодрствования ребенка, но могут появиться и ночью. Может возникнуть дневное недержание мочи. Сильно выраженное воспаление иногда проявляется терминальной гематурией, при которой появляются капельки крови в конце мочеиспускания' Общее состояние ребенка обычно не изменяется, температура тела нормальная или субфебрильная. В начале заболевания анализы мочи могут быть без патологических изменений, затем выявляют лей- коцитурию, микрогематурию, микропротеинурию. Хронический цистит в неосложненных случаях характеризуется периодически возникающими дизурическими явлениями, сопровождающимися болями внизу живота, незначительной лейкоцитурией и бактериурией, наличием слизи в моче, дневным недержанием мочи и ночным энурезом. Особенностью хронического цистита у детей .является быстрое возникновение осложнений, заключающихся в нарушениях уродинамики в пузырно-уретральном и мочеточниково-пузырном сегментах, приводящих к распространению инфекции в верхние мочевые пути. При возникновении осложнений клиническая картина дополняется появлением боли в животе и поясничной области, высокой лихорадкой, вы- выраженной лейкоцитурией, бактериурией, протеинурией. Дизурические явления и мочевой синдром, усиливающиеся в периоде интеркуррентных заболеваний (ОРЗ, ангина, пневмония и др.), стихают или временно исчезают под влиянием антибактериальной терапии. Характерной особенностью клиники у больных с осложненным хроническим циститом являются признаки хронической интоксикации: бледность кожных покровов, снижение аппетита, диспепсические расст- 147
ройства, слабость, быстрая утомляемость, раздражительность, анемия, повышение СОЭ. По данным цистоскопии, хронический цистит подразделяется на катаральный, буллезный и гранулярный, буллезно-фибринозный и геморрагический. Катаральный цистит составляет более 45%. Он характеризуется застойной гиперемией, инъецирован- ностью и умеренной отечностью слизистой оболочки, снижением ее естественного блеска. Указанные изменения локализуются преимущественно в шейке пузыря и в области треугольника Льето. Буллезный цистит наблюдается примерно у 25% больных. При нем отмечается застойная гиперемия и резко выраженный буллезный отек слизистой оболочки, локализующийся в основном в области шейки мочевого пузыря и треугольника Льето, где с трудом удается обнаружить устья мочеточников. Гранулярный цистит также составляет около 25% случаев и отличается обильными гранулярными высыпаниями по всей поверхности слизистой оболочки пузыря, но наиболее выражен в области его шейки и треугольника Льето. Гранулы представляют собой выбухающие в просвет пузыря образования в виде бугорков размером 1X1 мм, внутри которых при проходящем свете видна веточка кровеносных сосудов. Значительно реже обнаруживается буллезно-фибринозный цистит (у 2,5%), характеризующийся беловато-серыми наложениями фибрина на фоне буллезного окна, а также геморрагический цистит (у 2,5%), отличающийся наличием многочисленных мелкоточечных кровоизлияний на фоне резко гиперемированной и отечной слизистой оболочки мочевого пузыря. При длительном существовании воспалительный процесс со стенки мочевого пузыря распространяется на терминальный отдел мочеточников и приводит к склеротическому перерождению мышечных волокон, гибели эластических элементов и частичной или полной атрофии продольных мышечных волокон мочеточника с последующей деформацией его устья. В зависимости от степени укорочения длины подслизистого отдела мочеточника устье его приобретает вид овала, обращенного в латеральную сторону, или округлую воронкообразную форму. Устье становится зияющим, 148
края его при сокращении не смыкаются; возникает декомпенсация замыкательного механизма мочеточник ко-пузырного соустья, обусловливающая пузырномочеточниковый рефлюкс. На статической цистограмме отмечается изменение контуров мочевого пузыря, преимущественно нижней и боковых его стенок, которые становятся нечеткими, неровными, с небольшими дефектами наполнения, обусловленными отечностью слизистой оболочки. При микционной цистоуретрографии указанные изменения контура мочевого пузыря становятся более выраженными. ТАКТИКА. ЛЕЧЕНИЕ При остром цистите назначают обильное питье, уросептики, теплые сидячие ванны, что в течение нескольких дней приводит к ликвидации клинических проявлений заболевания. У мальчиков с явлениями баланопостита необходимо провести соответствующее местное лечение. При хроническом цистите лечение комплексное, с учетом причин и предрасполагающих факторов возникновения воспаления в мочевом пузыре, а также форм цистита и наличия осложнений. Больному назначают диету, соответствующую возрасту, с исключением или ограничением острых, соленых, копченых, консервированных продуктов, обильное питье, минеральные воды (нафтуся, смирновская, славяновская и т. п.), отвары лекарственных растений, обладающих диуретическими и бактерицидными свойствами.^При наличии вульвита или вульвовагинита проводят противовоспалительное местное лечение (спринцевание влагалища теплым раствором фурацилина, вагинальные шарики с сульфаниламидами или антибиотиками, теплые сидячие ванны с отваром череды, ромашки, шалфея до ликвидации воспалительных явлений). При наличии запоров назначают продукты, нормализующие функцию кишечника, слабительные средства. Комплекс консервативных мероприятий, дающий наиболее благоприятный результат лечения хронического цистита и его осложнений, состоит в: 1) антибактериальной терапии с учетом чувствительности к 149
ней микрофлоры мочи; 2) десенсибилизирующего лечения (хлорид кальция, димедрол, супрастин); 3) витаминотерапии (Вь Вб, В12, С); 4) физиотерапии на область мочевого пузыря (УВЧ-терапия, СВЧ); 5) инстилляции мочевого пузыря: а) при катаральном и геморрагическом цистите— 1—10% синтомициновой эмульсией, рыбьим жиром, маслом шиповника или облепихи; б) при буллезном, гранулярном и буллезно-фибринозном цистите — раствором нитрата серебра в возрастающих концентрациях 1:20 000, 1:10 000, 1:5000, 1:1000, 1:500 по 10—30 мл ежедневно или через день 10—15 раз в зависимости от степени выраженности изменений слизистой оболочки мочевого пузыря; 6) режиме частых мочеиспусканий (через каждые Р/г—2 ч) во время бодрствования. Применение описанных лечебных мероприятий позволяет добиться ликвидации воспалительного процесса в мочевом пузыре у всех больных и почти у 80% больных — исчезновения пузырно-мочеточникового рефлюкса и стеноза дистального отдела уретры. Сохранение пузырно-мочеточникового рефлюкса после ликвидации явлений хронического цистита, вероятно, обусловлено преимущественно врожденной неполноценностью замыкательного механизма пузырно-мочеточникового соустья либо является следствием необратимых морфологических изменений, связанных с хроническим воспалительным процессом в мочевом пузыре. Такие больные подлежат оперативному лечению. МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ Мочекаменная болезнь, или уролитиаз, характеризуется наличием камней в мочевых путях с последующими вторичными изменениями. По сводным статистическим данным, мочекаменная болезнь у детей обычно наблюдается в возрасте 3—10 лет. Чаще выявляют одностороннее камнеобра- зование и одиночные камни, реже двусторонние и множественные [Мурванидзе Д. Д., Гуджабидзе Д. Б., 1973]. В образовании камней придают значение действию двух основных факторов: а) нарастанию в моче концентрации кристаллоидов, из которых образуются 150
камни; б) нарушению физических и химических свойств мочи, а также изменениям в стенке мочевых путей, способствующих отложению этих кристаллоидов. Кроме камней, образованных из отдельных кристаллоидов, наблюдаются так называемые смешанные камни, состоящие, например, из цистина и фосфата кальция и др. У детей нередко сочетаются такие заболевания, как нефрокальциноз и литиаз, в частности при синдроме Лайтвуда — Олбрайта, характеризующегося тубулярным ацидозом. Еще недостаточно изучены химические и физические свойства мочи (за исключением pH), способствующие камнеобразованию. Формированию большинства камней способствует высококонцентрированная моча. Кристаллы оксалата кальция нередко обнаруживают в моче с нормальной и высокой концентрацией, тогда как кристаллы мочевой кислоты и фосфата кальция часто выявляют в щелочной моче при нормальной ее концентрации. У этих больных отмечается нормальный уровень кальция, фосфатов и других показателей в сыворотке крови. До настоящего времени мало известно об условиях образования ядра, или матрикса, камня. Некоторые авторы придают значение уромукоидам, обнаруживаемым в матриксе камня и нередко выделяющимся в повышенном количестве у этих больных. Предполагается наличие в моче здоровых людей ингибитора кальцификации матрикса. В отдельных сообщениях подчеркивается, что в моче больных мочекаменной болезнью в отличие от здоровых содержится меньше веществ, способствующих образованию растворимых солей кальция. Клинические проявления мочекаменной болезни весьма разнообразны. Основные симптомы — боли в животе и поясничной области, а также гематурия. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Исследование больного с подозрением на мочекаменную болезнь проводят в плановом или экстренном (почечная колика!) порядке. Одним из решающих методов диагностики является рентгенологический, а также исследования мочи, крови, цистоскопия. 151
Обзорная рентгенография дает возможность определить в области расположения почки или мочевых путей тень конкремента. Наиболее резкую тень дают оксалаты и фосфаты, менее резкую — ура- гы и карбонаты, причем камни из мочевой кислоты могут совсем не давать теней. В сомнительных случаях для окончательного уяснения характера теней показана уретеропиелография, а также экскреторная урография. Экскреторная или ретроградная пиелография позволяет уточнить локализацию камня (камней), состояние паренхимы почки, наличие аномалий развития и т. п. При анализе мочи обнаруживают обычно небольшое количество белка( 0,03—0,3 г/л), единичные цилиндры и соли. Характер последних может оказаться весьма ценным подспорьем не только для диагностики камней, но и определения их вида. Хромоцистоскопия позволяет в известной степени оценить функцию почки, а также установить частичную или полную окклюзию мочеточника; как правило, выделение мочи, окрашенной индигокарми- ном, из устья мочеточника на пораженной стороне задерживается на 10—12 мин в сравнении со здоровой стороной. ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ Различают камни почек, мочеточников и мочевого пузыря. Для первых двух локализаций наиболее постоянным симптомом является гематурия, главным образом микроскопическая. Довольно часто наблюдаются боли в животе и поясничной области, приступы почечной колики, а также тошнота, рвота, позывы на мочеиспускание. Боли иррадиируют в бедро и половые органы, реже в лопатку и плечо. Учащенное и болезненное мочеиспускание характерно для камней мочевого пузыря. Камни мочеточников и мочевого пузыря, как правило, вторичного происхождения. Они образуются в почечной лоханке, а затем спускаются по мочевым путям, нередко выходят во время мочеиспускания. Чем дальше от почки остановился камень, тем медленнее развиваются вторичные изменения в почке, однако 152
полная закупорка мочеточника камнем может повести за собой гибель почки в течение нескольких дней. Если камни вызывают хроническую задержку мочи, то даже при сравнительно асептическом течении болезни они ведут, в конце концов, к гибели почечной паренхимы, особенно в случаях гидронефроза. Среди детей с мочекаменной болезнью можно выделить три группы больных: 1) с камнями, образующимися в результате воздействия предшествующей причины — метаболической или механической; 2) с мочекаменной болезнью в эндемических областях; 3) с идиопатической формой мочекаменной болезни. Мочекаменная болезнь в результате воздействия предшествующих причин рассматривается как осложнение или одна из стадий какого-либо заболевания. Так, цистиновые камни образуются при повышенной концентрации цистина в моче, что наблюдается при врожденной дисфункции канальцев, сопровождающейся потерей цистина, лизина и аргинина с мочой, а также изменением цистин- цистеиновой взаимосвязи. При цистинурии, являющейся семейной патологией, передаваемой по рецессивному признаку, может выделяться значительное количество (до 500—1400 мг/сут вместо 80—100 мг/сут в норме) цистина с мочой (у гомозиготов) с образованием камней у 50% этих больных. У гетерозиготов отмечается более низкая экскреция цистина и редкое образование камней. Камни формируются в стерильной моче и нередко состоят только из цистина, а при наслоении инфекции мочевых путей образуются смешанные камни — с присоединением фосфата кальция. Эти камни желтого цвета, рентгеноконтрастны, но в меньшей степени, чем камни из оксалата кальция. У многих детей камни образуются в раннем возрасте, и при отсутствии соответствующего лечения нередко рецидивируют, что обусловливается уже не только цистинурией, но и мочевой инфекцией, стазом мочи, сопровождающими камнеобразование. Камни из мочевой кислоты (уратные) возникают при повышенном образовании и выделении мочевой кислоты или при экскреции нормального ее количества, но при pH ниже уровня, препятствующего выпаде¬ 153
нию этих кристаллов. Гиперурикемия наблюдается при лейкозе и некоторых формах гликогенной болезни у детей старшего возраста. Ураты обычно округлой формы, редко достигают больших размеров в лоханках, но иногда имеют размеры голубиного яйца при локализации в мочевом пузыре. Оксалатные камни образуются при оксалозе или оксалурии, являющихся редким врожденным заболеванием, характеризующимся повышенным синтезом оксалатов и увеличением их экскреции с мочой (свыше 15—40 мг/сут). Кристаллы оксалатов откладываются в почках, вызывая нефрокальциноз или нефро- литиаз, а также их сочетание с последующим развитием уремии. Большинство камней небольших размеров, имеют темно-коричневый цвет, рентгеноконтрастны. Их шиповидная поверхность обусловливает возникновение колики и обструкцию мочевых путей. В раннем возрасте, иногда на первом году жизни, появляются начальные симптомы в виде гематурии или выделения камней при мочеиспускании. У таких больных отмечается гиперкальциурия (камни из оксалата кальция), высокой плотности мочи. Наблюдается различная скорость прогрессирования болезни, и некоторые дети умирают в первые 10 лет жизни, другие в более позднем возрасте. Иногда отмечаются случаи семейной оксалатной мочекаменной болезни без значительной оксалурии и с неплохим прогнозом. Фосфатные камни состоят из фосфорнокислого кальция и фосфорнокислой соли магния и аммония, имеют белый или беловато-желтый цвет. Обычно образование этих камней связано с выраженной инфекцией и щелочной мочой. Из механических причин, способствующих образованию камней, назовем следующие: а) длительная иммобилизация больного (например, при остеомиелите и параплегиях), что сопровождается стазом мочи и гиперкальциурией (декальцинация костей); б) различная обструкция мочевых путей (гидронефроз, обструкция в пельвиоуретеральном сегменте и др.), сопровождающаяся застоем мочи; в) наличие инородного тела, чаще в мочевом пузыре, которое может оказаться ядром камня. Эндемическая мочекаменная болезнь. Мочекаменная болезнь нередко наблюдается у детей, 154
проживающих в областях, эндемичных по этой болезни (Средняя Азия, Армения, Северный Кавказ и др.). При этом отмечается локализация камней преимущественно в мочевом пузыре. Мальчики заболевают чаще. В большинстве случаев эндемические камни состоят из мочевой кислоты или из уратного кальция, иногда из оксалатов кальция. До настоящего времени остается неизвестной этиология эндемических камней, но несомненно влияние нескольких факторов, в том числе диетического, в их развитии. McGarrison установил, что недостаток витамина А в организме способствует возникновению камней, другие авторы это отрицают. Предполагается определенная роль малобелковой диеты и дегидратации в генезе эндемических камней. Клинические проявления эндемической мочекаменной болезни зависят от локализации камней в мочевых путях и от наслоения в них инфекции. Камни из лоханок и чашечек могут спускаться в нижние мочевые пути, вызывая типичные уретральные колики. Двусторонние уретеральные камни могут быть причиной анурии. Камни мочевого пузыря нередко вызывают острую задержку мочи. Примерно у 30% детей с мочекаменной болезнью наблюдается присоединение инфекции мочевых путей. Диагноз устанавливается на основании клинических и рентгенологических данных. Идиопатические камни мочевых путей. Идиопатические камни могут возникнуть при инфекции мочевых путей. Вместе с тем известна предрасполагающая роль камней в развитии инфекции мочевых путей. Описаны случаи так называемых стерильных камней с преимущественной локализацией в мочеточниках. Идиопатические камни наблюдаются главным образом у детей в возрасте 2—3 лет, у мальчиков чаще, чем у девочек. Нередка локализация камней в лоханках и мочеточниках, их множественность и дву- сторонность поражения. Камни образуются из фосфата кальция, фосфатного и аммонийного магния. При наличии камней больших размеров нередко происходит инфицирование протеем, реже—Е. Coli и другими бактериями. Дилатация мочеточников отмечается у многих больных с инфицированными камнями и нередко 155
трудно бывает решить, является ли она первичной или же вторичной при имеющейся обструкции камнями. Инфицированные камни могут встречаться при отсутствии пузырно-уретеральных рефлюксов. До настоящего времени остается неясной причина возникновения идиопатических камней в мочевых путях. Большинство авторов склонны считать инфекцию мочевых путей наиболее вероятной причиной камне- образования. С большой оговоркой допускаются такие предрасполагающие факторы, как диетические и метаболические нарушения, дегидратация и другие. Клинические проявления идиопатической мочекаменной болезни заключаются в наличии камней в мочевых путях, выраженной мочевой инфекции с постоянной небольшой протеинурией между рецидивами. Гематурия наблюдается при развитии почечной колики; боли в поясничной области отмечаются чаще, чем при изолированной мочевой инфекции. В редких случаях полиурия и признаки уремии являются первыми в клинической картине мочекаменной болезни (чаще при двустороннем поражении). ТАКТИКА. ЛЕЧЕНИЕ В лечении уролитиаза большое значение имеет установление его причины, в соответствии с характером которой проводят соответствующую терапию. Чтобы распознать с известной долей вероятности состав камней у больного, принимают во внимание анализы мочи (характер обнаруженных при этом солей), кислотность мочи по рн, данные цитобактериологи- ческого исследования, а также возможное отхождение ранее камней и изучение их состава. Терапевтическая тактика во многом зависит от состава, количества и размеров камней, их локализации, формы. Следует отметить сразу же, что при наличии камней больших размеров, нарушающих пассаж мочи и протекающих с выраженными клиническими симптомами, показано хирургическое вмешательство независимо от локализации. Однако даже двусторонний нефролитиаз, являющийся очень серьезным заболеванием, далеко не всегда проявляется субъективными симптомами; с камнем в почке человек нередко может прожить долгую жизнь. Но если камень вызыва¬ 156
ет хроническую задержку мочи и к этому присоединяется инфекция, то возникает пиелонефрит и пионефроз и почка погибает. Между этими двумя крайними вариантами встречается множество переходных. Поэтому выбор метода лечения нефролитиаза должен быть строго индивидуальным. Камни небольших размеров могут отходить самопроизвольно при назначении больным обильного питья, которое предупреждает также образование новых камней вследствие снижения концентрации мочи. Для предупреждения рецидивов необходимо обеспечить равномерную полиурию в течение суток, добиваясь плотности мочи до 1010—1012. При цистиновых камнях для лечения цистинурии с определенным успехом применяют пенициллинамин, который, соединяясь с цистеином, образует более растворимые соединения. Препарат назначают в дозе 30 мг/кг, которая изменяется под контролем экскре- тируемого цистина. Оптимальной считается доза пе- нициллинамина, снижающая экскрецию цистина в моче до 100 мг в день. При отсутствии возможности количественного определения цистина в моче используют интропруссидный тест. В периоде применения пенициллинамина новые камни не образуются, а имеющиеся отходят спонтанно. Лечение иногда сопровождается побочными явлениями — кореподобной сыпью, анемией, агранулоцитозом. Диетотерапия при цистинурии сводится к ограничению белка и метионина, однако надо помнить, что в детском возрасте длительное применение подобной диеты опасно развитием отрицательного азотистого баланса. При уратах в комплексе лечебных мероприятий целесообразно применение диеты с ограничением продуктов, содержащих большое количество мочевой кислоты, а также введение препаратов, подщелачивающих мочу (бикарбонат натрия и др.). В лечении уратного литиаза применяют также алопуринол, являющийся ингибитором ксантиноксиназы, что ведет к угнетению перехода гипоксантина в ксантин и ксантина в мочевую кислоту. Алопуринол назначают в дозе 10 мг/кг больным с гиперурикемией (более 7 мг %). Оксалатные камни в большинстве случаев подлежат удалению оперативным путем. Нецелесообразно 157
использовать препараты, корригирующие pH мочи, так как камни из оксалата кальция плохо растворимы при любой реакции (средства для ликвидации нефрокальциноза любой природы вообще отсутствуют) . При фосфатных камнях в комплексе лечебных мероприятий целесообразно длительное применение антибиотиков с периодической сменой их, мясная диета, а также назначение средств, способствующих подкислению мочи (хлорид аммония и др.). В случаях эндемического, идиопатического и прочих видов камнеобразования лечение сводится обычно к хирургическому удалению камней после непродолжительного (1—П/2 года) динамического наблюдения, при отсутствии спонтанного отхождения и прогрессирующего увеличения размеров камня (камней). Рецидивы наблюдаются довольно редко. Надо, однако, иметь в виду, что при наслоении инфекции мочевых путей необходима антибактериальная терапия до и после операции. Дети с мочекаменной болезнью должны находиться под постоянным врачебным наблюдением. Если наличие камня (камней) в почках не сопровождается выраженной клиникой, но периодические исследования (анализы мочи, урография) указывают на прогрессирующее понижение функции почки и расширение лоханки или чашечек, несомненно показано хирургическое вмешательство. Выбор метода оперативного лечения мочекаменной болезни, как и выбор общеврачебной тактики при ней, индивидуален и определяется числом, размером, формой и локализацией камней. В большей степени это относится к камням почек, при которых оправдан известный хирургический консерватизм. Его необходимость при операции диктуется тем, что даже при значительно нарушенной функции и выраженных анатомических изменениях в почке удаление камня и устранение других причин, способствующих стазу мочи и хронической мочевой инфекции, может привести к частичному восстановлению ренальных функций и к прекращению рецидивов камнеобразования. В этой связи нефрэктомию при мочекаменной болезни у детей производят по строжайшим показаниям, лишь при калькулезном пионефрозе и значительной потере 158
действующей паренхимы в результате необратимого гидронефроза и пиелонефрита, обусловливающих рецидивы камнеобразования. ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Острая почечная недостаточность (ОПН) характеризуется быстрым развитием нарушений гомеостатических функций почек, сопровождающихся гипера- зотемией, ацидозом, олигоанурией и низким удельным весом мочи. В настоящее время выделяют три основные группы факторов, вызывающих ОПН: 1) преренальные причины (шок вследствие травмы и хирургических вмешательств, ожоги, кровотечения, дегидратация и др.), которые ведут к гипотензии или к гиповолемии с последующим уменьшением почечного кровотока; 2) ренальные причины, обусловливающие, по мнению James (1968), развитие истинной почечной недостаточности, в том числе: острая внутрисосудистая коагуляция при гемолитико-уремическом синдроме и септическом шоке; гломеруло- и пиелонефрит; острый некроз почек в результате воздействия нефроток- сических веществ (тяжелые металлы, сульфаниламиды и др.), проявляющийся в первую очередь канальцевым некрозом и сопровождающийся миоглобинурией и другими признаками; лейкоз, лимфогранулематоз; агенезия почек и другие аномалии их развития; 3) постренальные причины, ведущие к затруднению оттока мочи из почек, — пороки развития мочевых путей; камни, гематомы; опухоли почек и др. Острая почечная недостаточность может развиться в результате воздействия одного из перечисленных выше факторов или при сочетании некоторых из них. Описание разнообразных морфологических изменений почек при ОПН отчасти связано с многочисленностью причин ее возникновения. Почки, как правило, увеличены, бледной окраски (мозговой слой темно-красного цвета, а корковый — белого). По мнению Н. А. Лопаткина (1972), ОПН развивается при поражении не менее 70 % канальцев, в которых обнаруживают расширение просвета, отек, уплощение и некроз эпителиальных клеток, а в некоторых 159
случаях — тубулорексис. Отек и инфильтрация ин- терстиция почек обусловливают сдавление просвета сосудов и канальцев с последующим нарушением их функции и уменьшением почечного кровотока. В клубочках обычно имеются небольшие изменения, которые соответственно более выражены при гломеруло- и пиелонефрите. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Острую почечную недостаточность констатируют у больных на основании внезапного и значительного уменьшения диуреза (олигоанурия и анурия) при наличии быстрого нарастания гиперазотемии и сниженного удельного веса мочи. Необходимые методы исследования, в зависимости от конкретной ситуации, должны быть направлены на уяснение причины ОПН, уточнение характера и степени нарушений гомеостаза и выявления возможных других осложнений. Решающую роль играют исследования мочи и крови (общий и биохимический анализы, определение кислотно-щелочного состояния и др.)- ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ Большинство авторов в течении ОПН выделяют четыре периода: начальный, олигоанурический, восстановления диуреза и полиурии, выздоровления. В начальном периоде, продолжающемся обычно от нескольких часов до 2—3 дней, выявляются симптомы, свойственные вызвавшей ОПН причине. При отравлении ртутью наблюдаются желудочно-кишечные расстройства, при трансфузии несовместимой крови—клиника гемолитического шока. В этот период диурез уменьшен до 600 — 800 мл/сут, плотность мочи снижена до 1014—1015, иногда остается нормальным- Изменения мочи могут свидетельствовать о гло- меруло- или пиелонефрите, если эти заболевания явились причиной ОПН. Олигоанурический период, обычно продолжающийся 8—10 дней, проявляется быстрым (в течение нескольких часов) и значительным уменьшением (до 60— 100 мл/сут) диуреза и низкой плотно¬ 160
стью мочи (ниже 1012). У этих больных могут отмечаться субфебрильная температура, жалобы на слабость. По мере нарастания гиперазотемии (повышение креатинина до 0,24 г/л), ацидоза (стандартные бикарбонаты снижаются до 9 ммоль/л) и водно-электролитных расстройств (гиперкалиемия, гипонатрие- мия разведения, гиперволемия и др.) появляются анорексия, тошнота и рвота. Сонливость и одутловатость лица возникают у больных, если они не ограничивают прием жидкости. Кожа бледная, иногда с расчесами и кровоизлияниями. У некоторых больных наблюдаются изъязвления слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, реже — кровотечения, а также метеоризм и боли в животе, очевидно, связанные с растяжением капсулы почек. Запоры сменяются поносом. При ОПН может отмечаться тахикардия, иногда— экстр асистолия. Артериальное давление обычно нормальное или снижено, иногда — повышено, что связано с неограниченным приемом поваренной соли и жидкости. В результате гипергидратации могут появиться симптомы отека легких, гиперволемия и периферические отеки. Выраженный ацидоз может сопровождаться одышкой типа Куссмауля и заканчиваться комой. Экламптические судороги указывают на наличие отека мозга, у некоторых больных тетания обусловлена гипокальциемией. В олигоанурическом периоде ОПН уровень остаточного азота (в норме 0,2—0,4 г/л) и мочевины повышается до 3—5 г/л, креатинина — 0,24 г/л (в норме — 0,02 г/л), гипонатриемия может достигать 118 ммоль/л (в норме 135—145 ммоль/л), гиперкалиемия — 9 ммоль/л (в норме 4,5—6 ммоль/л) и гипокаль- циемия ниже 4 ммоль/л (в норме 4,5—5 ммоль/л). Уровень гемоглобина иногда уменьшается до 30 ед, лейкоцитоз достигает 30 000 даже при отсутствии признаков воспаления. Клубочковая фильтрация по клиренсу эндогенного креатинина снижается до 20— 15 мл/мин, плотность мочи ниже 1012, ее реакция становится щелочной (pH выше 7,0). Цвет мочи красный при наличии гематурии и миоглобинурии; протеинурия обычно небольшая (0,5—2 г/л), увеличивается до 9 г/л и чаще у больных гломерулонефритом; возможна лейкоцитурия. 6 Заказ 7638, Студеникин М. Я- 161
Период восстановления диуреза и полиурии наблюдается при благоприятном течении ОПН и характеризуется постепенным увеличением диуреза до 3—5 л/сут. Коричневый и красный цвет мочи сменяется нормальной окраской. Полиурическая стадия ОПН продолжается 2—3 нед. Общее состояние больных улучшается, артериальное давление нормализуется. В последующие дни ликвидируются гиперазотемия и гипергидратация, в некоторых случаях длительное время сохраняется анемия. Однако, если потеря жидкости и электролитов не восполняется, развивается дегидратация (сухость кожи и слизистых), гипокалие- мия (вялость, апатия, гипотония мышц) и истинная гипонатриемия. Протеинурия и изменения мочевого осадка наблюдаются при ОПН вследствие гломерулонефрита и других болезней почек. Период выздоровления, который может продолжаться 6—12 мес, характеризуется постепенным восстановлением функции почек. Острая почечная недостаточность может закончиться выздоровлением, реже — переходом в хроническую почечную недостаточность или летальным исходом. Острую почечную недостаточность необходимо дифференцировать: 1) с механической обтурацией мочевых путей (камень, опухоль и др.), которая сопровождается увеличением мочевого пузыря или наличием опухолевидного образования в брюшной полости при перерастяжении чашечно-лоханочной системы мочой в результате ее задержки. В отличие от детей с ОПН у этих больных мочеобразование не нарушено, удельный вес мочи нормальный. Однако при сохранении подобной олигоанурии в течение 4—5 дней возможно развитие гиперазотемии и других симптомов ОПН; 2) с острым гломерулонефритом, при котором в начальной стадии может наблюдаться олигоанурия (уменьшение диуреза до 200 — 400 мл/сут), но удельный вес мочи остается нормальным. ТАКТИКА. ЛЕЧЕНИЕ Терапевтические мероприятия должны быть направлены на ликвидацию причин ОПН, на коррекцию 162
возникших нарушений гомеостаза, на предупреждение и ликвидацию различных осложнений. В начальном периоде ОПН, развившейся в результате заболеваний и послеоперационного состояния, ведущих к гиповолемии, необходимо внутривенное введение раствора Рингера, изотонического раствора хлорида натрия и глюкозы (5 %) в количествах, обеспечивающих восстановление объема циркулирующей крови. В олигоанурической стадии ОПН необходимо поддерживать нулевой водный баланс (количество принятой жидкости должно быть равно количеству жидкости, выделенной с мочой, калом и рвотными массами) в целях борьбы с гипергидратацией, которая опасна из-за возможности развития отека мозга, легких и сердечно-сосудистой недостаточности. В первые 2—3 дня от начала олигоанурии можно вводить маннитол (1 г/кг массы) в 15—20% растворе (по 60—80 кап/мин), а также фуросемид (до 100— 300 мг/сут) и другие диуретики. С целью уменьшения гиперазотемии ограничивают прием белка до 18—20 г в день и обеспечивают высокую калорийность пищи для предупреждения гиперкатаболизма тканей, наблюдающегося при голодании. При гиперкалиемии исключают продукты, содержащие большое количество калия, в/в вводят 40 % раствор глюкозы (калий переходит в клетки при отложении в них гликогена), 10% раствор глюконата кальция, а также 3—4 % раствор гидрокарбоната натрия до 100—150 мл. При наличии ацидоза вводят гидрокарбонат натрия в количестве, соответствующем дефициту стандартных бикарбонатов. При отсутствии возможности исследовать щелочной резерв крови введение гидрокарбоната натрия начинают с небольших доз (с 0,5 г) под контролем артериального давления. При выраженной анемии (снижение гемоглобина до 30 ед) целесообразны повторные гемотрансфузии. При отсутствии эффекта от консервативной терапии назначают перитонеальный диализ или гемодиализ. Показаниями для гемодиализа при ОПН являются тяжелое состояние детей с дезориентацией, рвотой, ги- перкалиемия свыше 7 ммоль/л, гиперазотемия свыше 24 ммоль/л (140 мг %), а также выраженный ацидоз (щелочной резерв ниже 13 ммоль/л).
Глава 5 БОЛЕЗНИ КРОВИ И ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ Лечение детей с заболеваниями кроветворной системы издавна считалось прерогативой педиатров. Несмотря на то что первые упоминания об участии хирургов в лечении детей с заболеваниями крови относятся к довольно отдаленному периоду, понятие о хирургии гематологических заболеваний сложилось фактически в последние 10—15 лет. В условиях неуклонно развивающейся специализированной помощи детям роль интерниста-педиатра с квалификацией гематолога, оставаясь главенствующей в диагностике и лечении болезней крови, нуждается в реальном подкреплении и практическом соучастии детского хирурга. Современная диагностика заболеваний кроветворной системы основана в значительной степени на инструментальных методах исследования больного, сосредоточенных по традиции в руках хирургов. К чести педиатров-гематологов следует заметить, что в специализированных отделениях и клиниках они полностью овладели «парахирургическими» методами, такими, как пункция костного мозга, селезенки, печени, лимфатических узлов; пункционная биопсия печени, почек; трепанобиопсия костного мозга и др. Трансфузии крови и ее компонентов, взятие у доноров и переливание реципиентам костного мозга (медулл отер алия), что ранее относилось формально к разряду хирургических манипуляций, также широко вошли в практику детских гематологических стационаров. Педиатрам-гематологам, владеющим методами интенсивной терапии, нередко приходится прибегать к катетеризации подключичной артерии, не ожидая в экстренных случаях прибытия хирургов или анестезиологов, хотя помощь последних при подоб¬ 164
ных ситуациях весьма желательна в связи с возможностью осложнений. Наконец, такая чисто хирургическая, хотя и «малая», манипуляция, как введение контрастного вещества в выделенные и отпрепарированные лимфатические сосуды нижних конечностей при прямой лимфографии, полностью освоена гематологами и прочно внедрена в практику специализированных стационаров, в частности НИИ педиатрии АМН СССР. Справедливости ради необходимо подчеркнуть, что освоению этих методов и внедрению их в практику педиатров-гематологов значительно способствовала поддержка и непосредственное участие детских хирургов и анестезиологов. В свою очередь успехи теоретической и клинической гематологии, совершенствование методов консервативной терапии создали предпосылки и возможности для расширения объема оперативного вмешательства при заболеваниях системы крови у детей. Диагностическая биопсия лимфатических узлов, широкое удаление конгломератов последних, как этап комбинированного лечения (наряду с химио- и лучевой терапией) злокачественных лимфом у детей; эксплоративная лапаротомия (exploratio — исследовать, выяснять) при лимфогранулематозе; удаление селезенки при ряде гематологических заболеваний; оперативное лечение последствий гемартрозов у детей с гемофилией и др. способствуют формированию хирургического направления в проблемах заболеваний системы крови у детей. Естественно, это хирургическое направление должно строго опираться на особенности течения гематологических заболеваний у детей, а также на возрастные особенности детского организма в целом, оставаясь в рамках педиатрии. Таким образом, даже беглый перечень инструментальных и хирургических вмешательств свидетельствует о той важной роли, которую они играют в диагностике и лечении заболеваний крови у детей на современном этапе. Мы рассмотрим некоторые нозологические единицы, в диагностике и терапии которых хирургические манипуляции либо являются абсолютно необходимыми, либо относятся к методам выбора. 165
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ Из группы заболеваний, объединяемых термином «злокачественные лимфомы», наиболее часто у детей встречается лимфогранулематоз. Вопрос об исходной тканевой структуре лимфогранулематоза в общем плане не вызывает сомнений — это кроветворная ткань. В последние годы в мировой онкогематологии утвердился взгляд на лимфогранулематоз как на заболевание опухолевой природы, распространяющееся из первичного очага преимущественно путем лимфогенного метастазирования, нередко с выходом патологического процесса за пределы лимфатической си- стемы. Наиболее частой первичной локализацией гранулематозного процесса у детей являются лимфатические узлы шеи (68,7%) и средостения (20%), чем и обусловливаются клинические проявления начального периода заболевания. К более редким первичным очагам относится поражение подмышечных, паховых, забрюшинных и других лимфатических узлов, а также селезенки. Диагностика так называемых висцеральных форм лимфогранулематоза, при которых первично поражаются селезенка, печень, почки, желудочно-кишечный тракт и пр., крайне затруднительна и требует специальных методов исследования. Несмотря на то что эти формы встречаются у детей, к счастью, чрезвычайно редко, педиатр не должен забывать о их существовании. Современная международная клиническая классификация лимфогранулематоза основана на принципе распространенности патологического процесса: стадия I — локализованная форма: поражение одной или двух смежных групп лимфатических узлов; стадия II — регионарная форма: поражение двух или более несмежных групп лимфатических узлов, но по одну сторону (чаще выше) диафрагмы; стадия III — генерализованная форма: поражение двух и более групп лимфатических узлов, расположенных над и под диафрагмой, вовлечение в процесс селезенки; стадия IV — диссеминированная форма: распространение процесса за пределы лимфатической системы 166
с поражением костного мозга, легких, плевры, печени, почек, кожи и др. В каждой стадии предусматриваются две группы в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) общих симптомов заболевания (слабость, повышенная температура, потливость, зуд и т. п.). Конечно, эта классификация, как любая, даже самая совершенная, не может отразить всего многообразия клинического течения заболевания. Кстати, строгая стадийность процесса прослеживается далеко не всегда, в связи с чем, может быть, масштаб поражения правильнее оценивать термином «степень», а не «стадия». Однако диалектическое понимание классификации, характеризующей распространенность опухолевого процесса, способствует более рациональному подходу к лечению больных лимфогранулематозом. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Со времен первых гистологических описаний заболевания, остающихся до сих пор классическими, основным формальным признаком, т. е. юридической основой для диагноза, является наличие клеток Березовского—Штернберга в опухолевидно измененных лимфатических узлах. Диагностическая ценность цитологического исследования пунктата лимфатического узла, особенно при первичном обращении больного к врачу, относительно невелика. Отсутствие типичных гигантских клеток Березовского—Штернберга в пунктате отнюдь не исключает возможность их наличия в других участках того же увеличенного лимфатического узла (клетки могли не попасть в аспирированный материал), а следовательно, не может служить основанием ни для подтверждения предположения о лимфогранулематозе, ни для исключения его. Лишь в далеко зашедших случаях, в стадии генерализации процесса, по данным Института педиатрии АМН СССР, диагноз лимфогранулематоза был подтвержден в 77,3 % пункцией лимфатических узлов. Таким образом, для установления диагноза лимфогранулематоза абсолютно обязательна биопсия одного или нескольких пораженных лимфатических 167
узлов с последующим гистологическим исследованием. При первичной локализации патологического процесса в лимфатических узлах средостения, на фоне отсутствия гиперплазии периферических лимфатических узлов, единственным способом для выяснения истинной природы заболевания является медиастино- скопия, как одна из разновидностей диагностической биопсии. ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ В настоящее время принято выделять четыре основных гистоморфологических варианта лимфогранулематоза с неотъемлемым присутствием клеток Березовского—Штернберга: 1) лимфоидное преобладание, или лимфогистиоцитарный вариант; 2) склеронодулярный вариант; 3) смешанно-клеточный вариант; 4) лимфоидное истощение, или диффузный склероз. Деление на гистологические стадии пока условно, так как при исследовании биопсированных лимфатических узлов нередко (примерно в 20%) выявляется сочетание различных вариантов лимфогранулематозных изменений не только в различных лимфатических узлах, но даже в одном и' том же узле. Тем не менее выделение гистоморфологических типов изменений в пораженных лимфатических узлах имеет важное значение, как при систематизации накопленных данных, так и при попытках найти прогностическое значение, морфологического субстрата при лимфогранулематозе. Правда, даже при склеронодулярном варианте лимфогранулемы — наиболее благоприятном, по мнению многих исследователей, отмечается значительная вариабельность степени склеротических изменений, что лишает указанный признак прогностической ценности внутри данной группы больных. Несмотря на принципиальную возможность использования гистологических признаков для прогностической оценки лимфогранулематоза, следует подчеркнуть, что абсолютных критериев, позволяющих заранее определить закономерности течения и распространения процесса, выявить пока не удается. Сама по себе констатация одного их четырех гистоморфологических вариантов лимфогранулемато¬ 168
за еще не дает надежных критериев для выбора индивидуального, оптимального плана лечения. Двусторонняя нижняя, прямая контрастная лим- фография является одним из важнейших диагностических приемов, позволяющих оценить распространенность процесса в местах, недоступных физикальному обследованию. Суть ее сводится к следующему: путем хирургического вмешательства в лимфатические сосуды обеих нижних конечностей с помощью специального аппарата вводят контрастное вещество и затем спустя 18—24 ч производят рентгенографию брюшной полости. Ренгенологическая картина пораженных лимфатических узлов пахово-подвздошной и парааорталь- ной областей при лимфогранулематозе характеризуется увеличением размеров узлов, значительным изменением их структуры, однотипностью изменений в соседних лимфатических узлах, нередко образующих конгломераты; нечеткостью контуров узлов; негомогенным контрастированием узлов в виде рыхлой зернистости («мыльная пена»). Так, с внедрением в нашем институте метода прямой лимфографии у 30% детей с клинически локальной и регионарной формой лимфогранулематоза выявлены изменения в тазовых и забрюшинных лимфатических узлах, что свидетельствовало о генерализованной стадии заболевания. Уточнение стадии заболевания, естественно, влечет за собой изменение тактики лечения. О генерализации процесса можно также судить на основании наличия клеток Березовского — Штернберга в пунктате костного мозга (у 1% детей), селезенки (у 2%). Однако несмотря на широкое применение упомянутых методов исследования, состояние некоторых областей и органов ускользало из-под контроля врача. В частности, это относится к лимфатическим узлам мезентериальной области, ворот печени и селезенки, и наконец, самой селезенки. Таким образом, вопрос об истинной распространенности лимфогранулематозного процесса оставался открытым. В 1966 г. с целью решения этого вопроса была предложена эксплоративная лапаротомия со спленэк- 169
томней. Опыт, накопленный за истекшее время различными зарубежными и отечественными клиниками, позволяет подвести некоторые итоги, свидетельствующие о целесообразности использования данного оперативного вмешательства при лимфогранулематозе. Диагностическую ценность лапаротомии в плане уточнения распространенности процесса при лимфогранулематозе подчеркивают многие авторы. После операции стадия заболевания была пересмотрена в 32—46,5%. Эксплоративная лапаротомия со спленэктомией при лимфогранулематозе у детей пока не получила широкого распространения и освоена только в специализированных клиниках. В Институте педиатрии АМН СССР за последние годы эксплоративная лапаротомия со спленэктомией произведена у 137 детей в возрасте 2—15 лет, больных лимфогранулематозом. Гистологические признаки поражения селезенки были выявлены у 60% оперированных детей, вовлечение в процесс мезентериальных лимфатических узлов — у 3,6%; печени — у 5,1%. В целом у 35% детей после операции была пересмотрена и уточнена стадия заболевания в сторону ее большей выраженности, чем предполагалось по клиническим признакам и распространенности патологического процесса. ТАКТИКА. ЛЕЧЕНИЕ Более частое выявление поражения селезенки у детей по сравнению со взрослыми больными, а отсюда и больший процент пересмотра и уточнения стадии лимфогранулематоза, связано, по-видимому, с возрастными особенностями детского организма, одна из которых — склонность к более быстрой генерализации любых патологических процессов, в том числе и лимфогранулематоза. Нам приходилось наблюдать вовлечение в лимфогранулематозный процесс селезенки у детей дошкольного возраста уже через 4—6 мес после появления первых признаков заболевания. В связи с этим нельзя также не упомянуть о поздних поступлениях детей в специализированные онкогематологические стационары. Нередки случаи, 170
когда дети, заболевшие лимфогранулематозом, долгое время наблюдаются иод диагнозом «лимфаденита неясной этиологии», получают тепловые и физиотерапевтические процедуры на область увеличенных лимфатических узлов, что свидетельствует об отсутствии «онкологической настороженности» у педиатров. Все данные свидетельствуют о том, что оценка степени распространенности лимфогранулематозного процесса, масштаба поражения (по сути дела стадии заболевания) и выбор оптимальной тактики лечения невозможны без диагностической лапаротомии со спленэктомией. Признавая неоценимые диагностические возможности эксплоративной лапаротомии, следует остановиться и на лечебном значении спленэктомии при лимфогранулематозе у детей. Частота поражения селезенки позволяет считать ее зоной наиболее вероятного метастазирования процесса после регионарных лимфатических узлов. Лучевое воздействие на селезенку (по радикальной программе) не может полностью привести к эради- кации в ней патологического процесса, о чем свидетельствуют наши наблюдения за детьми, у 40% которых через 7—12 мес после облучения селезенки (4000—6000 рад) было обнаружено во время операции поражение органа. Учитывая ограниченные возможности лучевой терапии в полной ликвидации патологического процесса в селезенке, следует признать, что «физическое удаление» пораженного органа является более радикальным способом. Удаление непораженной селезенки уменьшает возможность метастазирования. Кроме того, спленэктомия при лимфогранулематозе позволяет в процессе дальнейшего лечения .уменьшить цитостатическую и лучевую нагрузку на организм больного ребенка, снять явления гиперспленизма, повысить толерантность костного мозга к миелодепрессивным препаратам, а также предотвратить вовлечение в процесс печени. После спленэктомии у больных реже возникает лейкотромбоцитопения в период специфического лечения. Учащения вирусных и воспалительных заболеваний у детей после спленэктомии не отмечается. 171
Отмечено положительное влияние спленэктомии на проведение последующей лучевой терапии (менее глубокое и менее длительное подавление гемопоэза) и длительность безрецидивного течения заболевания у взрослых больных. В основе современной терапии лимфогранулематоза у детей лежит принцип комбинированного использования основных лечебных средств и способов: оперативное вмешательство, лучевая терапия, цито- статические препараты. Дистанционную гамма-терапию по радикальной программе в качестве первичного лечения применяют в основном при I — II стадиях заболевания, что позволяет индуцировать ремиссию практически у 100% больных. Однако, как показали наблюдения последних лет, окончательный терапевтический эффект в виде длительного безрецидивного течения заболевания обеспечивается поддерживающей полихимиотерапией путем курсов реиндукции. По данным Института педиатрии АМН СССР, лишь у 40% детей, получивших гамма-терапию по поводу I—II стадии лимфогранулематоза, безрециди- вное течение заболевания длилось 2—5 лет. Обострение, наступившее в сроки от 8 мес до 5 лет после облучения, отмечалось у 60% детей. Отдаленные результаты «чистой» лучевой терапии лимфогранулематоза у детей свидетельствуют о том, что так называемая радикальная программа не так уж радикальна. Современная лучевая терапия лимфогранулематоза у детей, несмотря на большое количество еще нерешенных вопросов, тем не менее имеет широкие перспективы, особенно в сочетании с химиотерапией. В настоящее время для лечения лимфогранулематоза у детей с успехом используется программа полихимиотерапии МОПП (первые буквы названий препаратов) : мустарген (новэмбихин) —6 мг/м2 поверхности тела; онковин (винкристин) —1,4 мг/м2; преднизолон — 40 мг/м2; прокарбазин (натулан) — 100 мг/м2. Лечение по программе МОПП проводят двухнедельными циклами с перерывом в 2 нед. Первые два препарата вводят внутривенно на 1-й и 8-й день цикла, два последних препарата — в таблетках ежедневно в течение всего цикла. 172
Применяется также программа ЦОПП, где му- старген заменен циклофосфаном. Весьма эффективна отечественная программа ЦВПП (циклофосфан 600 мг/м2; винбластин 15 мг/м2 внутривенно на 1-й и 8-й день цикла; преднизолон 40 мг/м2 и прокарбазин 100 мг/м2 перорально ежедневно в течение цикла). Курс лечения состоит из шести двухнедельных циклов с интервалами в 2 нед. На основании опыта, накопленного в Институте педиатрии АМН СССР, принципы лечения лимфогранулематоза у детей можно представить в следующей схеме. Стадия I—II — удаление пораженных периферических лимфатических узлов — спленэктомия — лучевая гамма-терапия по радикальной программе — реиндук- ционная полихимиотерапия по программе ЦВПП через 6 и 12 мес по 3—4 цикла. Стадия III—удаление увеличенных периферических узлов — спленэктомия — полихимиотерапия по программе ЦВПП — консолидирующая лучевая терапия — реиндукционная полихимиотерапия. Стадия IV — полихимиотерапия, симптоматическое лечение — по показаниям паллиативная локальная лучевая терапия. При соблюдении этих принципов комбинированного лечения длительное безрецидивное течение (до 8 лет) после достижения ремиссии наблюдалось у 80,8% детей с I—II стадией и у 77% больных с III стадией лимфогранулематоза. ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ И АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Гипопластические и апластические анемии относятся к тяжелым болезням крови у детей. Гипо-апластические анемии представляют собой гетерогенную группу заболеваний, в основе которых лежит общий объединяющий их феномен — угнетение костномозгового кроветворения. Степенью опустошения костного мозга определяется гипо- или апластическое состояние кроветворения, что в свою очередь отражается на показателях периферической крови, 173
выраженности клинической картины, остроте и тяжести течения, наконец, в известной мере, на прогнозе заболевания. К причинам, способствующим развитию гипо-аплазии кроветворения, относятся различные физические и химические факторы, обладающие миелотоксиче- ским действием. Однако в детском возрасте лишь у 10—15% больных удается установить конкретную и истинную причину поражения гемопоэза, поэтому в большинстве случаев констатируется так называемая идиопатическая форма заболевания. Предполагается, что в силу тех или иных причин, основной дефект гемопоэза возникает на уровне родоначальных стволовых клеток, что в свою очередь приводит к редукции всех ростков кроветворения или ветви соответствующей поврежденной стволовой клетки-предшественницы. Имеются данные и о повреждении стромы костного мозга, являющейся «ложем», микроокружением кроветворной ткани, с последующим или одновременным нарушением функций гемопоэтических клеток. Существует также иммунологическая концепция происхождения некоторых видов гипо-апластических анемий. В пользу этого предположения косвенно свидетельствуют случаи обнаружения антиэритроцитар- ных и даже антиэритрокариоцитарных (т. е. против костномозговых предшественников эритроцитов) антител с помощью агрегат-гемагглютинационной пробы у больных с парциальной гипопластической анемией. За последние годы участились наблюдения, свидетельствующие о возможности развития гипб-апласти- ческого состояния кроветворения у детей в периоде реконвалесценции после болезни Боткина. Предположения о прямом влиянии вирусной инфекции на стволовые гемопоэтические клетки, впрочем, как и о более сложных иммунных механизмах, не получили пока какого-либо подтверждения. Наконец, существование у детей врожденных форм гипо-апластических анемий (Фанкони, Блекфе- на — Дайемонда) свидетельствует о наличии генетических детерминированных факторов нарушения кроветворения. Среди приобретенных гипо-апластических состоя¬ 174
ний кроветворения различают острую апластическую анемию и гипопластическую анемию с острым, подострым и хроническим течением. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Диагноз основывается на клинической картине (бледность, геморрагии, кровоточивость), анализах периферической крови (анемия или панцитопения, лимфоцитоз) и исследовании костного мозга с помощью пункции и трепанобиопсии. ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ Симптоматика гипо-апластических анемий может быть весьма разнообразной, но основными являются два синдрома: анемический и геморрагический. Анемия типа Фанкони характеризуется, как правило, хроническим течением с довольно медленным развитием процесса, наличием различных врожденных уродств (генетические стигмы) и признаков эндокринной недостаточности. Ведущим является анемический синдром со снижением числа ретикулоцитов, умеренная лейкопения с лимфоцитозом. Постепенно нарастающая тромбоцитопения по мере прогрессирующего опустошения костного мозга приводит к проявлению геморрагического синдрома. При врожденной парциальной форме гипо-апласти- ческой анемии типа Блекфена — Дайемонда, в основе которой лежит поражение эритронормобластического ростка костного мозга, лейко- и тромбоцитопоэз длительное время остаются сохранными, в связи с чем геморрагические проявления нехарактерны. Заболевание, первые признаки которого нередко появляются уже в раннем возрасте, длится годами. Периоды обострений сменяются клиническими ремиссиями под влиянием консервативной терапии. Острая аплазия кроветворения характеризуется бурным внезапным началом и катастрофически прогрессирующим течением. На фоне глубокой панцитопении в периферической крови и относительного лимфоцитоза развивается резко выраженный геморрагический синдром и септико-некротические явления. 175
В костном мозге уже в раннем периоде заболевания выделяется тотальный панмиелофтиз без каких- либо признаков компенсации в виде сохранившихся, так называемых горячих очагов кроветворения. Многолетние наблюдения, проведенные в Институте педиатрии АМН СССР, позволили выделить еще одну форму тяжелой острой гипо-апластической анемии, которая в ряде случаев, по-видимому, является транзиторной стадией острой аплазии кроветворения, но тем не менее имеет некоторые особенности. Острые гипопластические анемии отличаются от острых аплазий более медленным нарастанием тяжести состояния, более длительным течением заболевания и, главное, меньшей степенью поражения плацдарма кроветворения на ранних этапах болезни. Динамическое исследование костного мозга с помощью пункций и трепанобиопсии позволяет уловить стадийность процесса. На ранних стадиях заболевания в костном мозге еще выявляются «горячие» очаги кроветворения с достаточной клеточностью, относительной сохранностью миелоидного ряда и относительным расширением эритроидного ростка, что свидетельствует о частично сохранившихся компенсаторных возможностях гемопоэза. Через 2—3 мес клеточность костного мозга резко падает, нарастает относительный лимфоцитоз, отмечается значительное угнетение эритроидного и миелоидного ростков. На 4—5-м месяце болезни гипоплазия сменяется глубоким панмиелофтизом с почти полным замещением кроветворной ткани жировой. Параллельно с изменениями в костном мозге нарастает панцитопения, резко прогрессируют анемический, геморрагический и септико-некротический синдромы. При всей тяжести этой формы заболевания своевременное выявление ранней фазы имеет важное значение, поскольку комбинированное лечение именно на ранней стадии оставляет некоторую надежду на успех. Подострая гипопластическая анемия характеризуется также подобной стадийностью поражения костного мозга, но более длительной во времени. При хронических гипопластических анемиях у детей умеренная гипоплазия костного мозга с наличием 40—50% жировой ткани сохраняется в течение довольно длительного времени (2—3 года) без сущест¬ 176
венной динамики. Соответственно в меньшей степени выражены клинико-параклинические проявления за- болевания. ТАКТИКА. ЛЕЧЕНИЕ Лечение гипо-апластических анемий у детей представляет большие трудности. В настоящее время наиболее обнадеживающие результаты получены при комбинированном применении консервативной терапии и оперативного вмешательства (спленэктомия). Традиционная консервативная терапия включает использование фолиевой кислоты, витаминов группы В, а также анаболических препаратов (неробол, метандростенолон) в сочетании с кортикостероидными гормонами. В последние годы увлечение большими дозами и длительными сроками применения кортикостероидов стало ослабевать и уступило предпочтению андрогенотерапии, которая обладает эритропоэтическим действием. Важную роль в лечении гипопластических анемий играет трансфузионная терапия. Переливание эритро-, лейко-, тромбоцитной массы в значительной степени способствует купированию основных синдромов и увеличению продолжительности жизни больных. Особое место в комбинированном лечении детей с гипо-апластической анемией занимает спленэктомия. По данным Института педиатрии АМН СССР, у 90% детей с благополучным исходом заболевания в комплекс лечения входила спленэктомия. Абсолютными показаниями к оперативному вмешательству следует считать отсутствие эффекта от консервативного лечения в течение 4—6 мес при хронических и подострых гипопластических анемиях и наличие выраженного гемолитического синдрома, осложняющего течение заболевания. Гораздо сложнее определить показания и сроки операции при тяжелых трехростковых гипоплазиях кроветворения. В принципе при врожденной гипопластической анемии Фанко- ни и приобретенной острой аплазии костного мозга спленэктомия неэффективна и потому противопоказана. При острых гипопластических анемиях эффект спленэктомии в значительной степени определяется 7 Заказ 7G38, Студеникин М. Я. 177
тяжестью поражения миелопоэза и сроками проведения операции от начала заболевания. Исследования и наблюдения, проведенные в Институте педиатрии АМН СССР, позволили выделить ряд признаков, наличие которых исключает оперативное вмешательство. 1. Прогностически неблагоприятные показатели периферической крови (понижение количества ретику- лоцитов, уровня гемоглобина, абсолютного количества нейтрофилов и тромбоцитов в 1 мкл крови). 2. Клеточность (общее количество миелокариоци- тов) минимум двух пунктатов костного мозга, полученных из разных мест, не превышает 15 000/мкл. 3. Жировая ткань в трепанате костного мозга превышает 80%. 4. Величина эритропоэза, определенная методом созревания ретикулоцитов, не превышает 10 000/мкл. 5. Отсутствие в костном мозге колониеобразующих клеток — предшественников гранулоци- топоэза. Однако у части больных с неблагоприятным прогнозом заболевания выявляются признаки сохраняющегося очагового кроветворения, что позволяет ставить вопрос об операции. Несмотря на высокий риск, спленэктомия в ранние сроки (1—2 мес) от начала заболевания дает возможность получить ремиссию у 25% детей даже с неблагоприятным прогнозом. Репарация гемопоэза в случаях эффективной сплен- эктомии происходит весьма медленно (6—18 мес), в связи с чем необходима дальнейшая консервативная терапия. Такой метод лечения гипоапластических анемий, как пересадка костного мозга, теоретически оправдан, но широкое его применение практически пока неосуществимо в связи с трудностями подбора гистосовме- стимых пар донор — реципиент по системе HL — А (антигены человеческих лейкоцитов). Идеальным донором костного мозга может быть только однояйцовый близнец больного, что в жизни весьма редко. Кроме того, не преодолены пока трудности, связанные с фатальными осложнениями миело- трансплантации (отторжение трансплантата, вторичная болезнь, иммунодепрессия, тяжелые инфекции и др.). 178
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА) Тромбоцитопеническая пурпура (геморрагическая тромбоцитопения) широко известна под названием болезни Верльгофа, хотя тромбоциты как самостоятельные элементы крови были открыты почти через 150 лет после первого описания Верльгофом (1735) клинической картины этого заболевания. Среди геморрагических диатезов, которые составляют примерно половину всех болезней крови у детей, тромбоцитопеническая пурпура является самым частым заболеванием (около 70%). В основе болезни Верльгофа лежит снижение количества тромбоцитов, которое может быть обусловлено двумя основными факторами: повышенным разрушением пластинок и недостаточным их образованием. Первый фактор в патогенезе тромбоцитопени- ческой пурпуры играет ведущую роль, о чем свидетельствуют хотя бы данные о длительности жизни тромбоцитов, полученные с помощью радиоактивной метки. Доказано, что при болезни Верльгофа длительность жизни тромбоцитов составляет от 6 до 24 ч, при норме 6—10 сут. Мегакариоцитарный аппарат костного мозга, как правило, гиперплазирован. Однако на фоне увеличенного количества мегакарио- цитов и омоложения их формы выявляется феномен «плохой отшнуровки» тромбоцитов, что связано скорее не с пониженным образованием пластинок, а с ускоренной элиминацией их в периферическую кровь, тем более что образование тромбоцитов при болезни Верльгофа, как стало известно, увеличено за единицу времени в несколько раз. Причины повышенного разрушения тромбоцитов до конца неясны. Наиболее вероятной является иммунная теория патогенеза болезни, согласно которой в силу изменения антигенной структуры под влиянием экзо- или эндогенных факторов образуются анти- тромбоцитарные, а возможно и антимегакариоцитар- ные антитела [Мазурин А. В., 1971]. Не исключается возможный дефект мембраны тромбоцитов и нарушение их ферментной микроструктуры. Особая роль отводится селезенке и как органу, активно участвующему в синтезе антитромбоцитарных антител, и как 179
месту основного разрушения сенсибилизированных тромбоцитов. По данным А. В. Мазурина, иммунная форма болезни Верльгофа у детей составляет 40%. В большинстве же случаев (возможно, в связи с методическими трудностями определения антитромбоци- тарных антител) причина геморрагической тромбоци- топении остается невыясненной и заболевание относят к разряду идиопатических (эссенциальных). Примерно у 50% детей развитию тромбоцитопени- ческой пурпуры предшествуют вирусно-бактериальные инфекции с применением лекарственных средств, роль которых в развитии тромбоцитопении трудно исключить категорически. Известно немало случаев возникновения геморрагической тромбоцитопении после профилактических прививок (АКДС, противоос- пенная вакцина) и введения гамма-глобулина, что свидетельствует о возможности существования аллергической формы болезни. Существует также врожденный тип тромбоцитопенической пурпуры, составляющий около 8% всех тромбоцитопений и связанный скорее всего с трансплацентарной передачей анти- тромбоцитарных антител от матери новорожденному, однако основная масса геморрагических тромбоцитопений у детей является приобретенной. В клинической картине болезни Верльгофа ведущее место занимает геморрагический синдром, степень выраженности которого соответствует глубине тромбоцитопении. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ При подозрении на болезнь Верльгофа проводят общеклиническое обследование больного, а также ряд специальных, к которым относят исследование костного мозга путем его пункции. ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ По течению болезнь Верльгофа может быть острой (длительностью до 6 мес) и хронической с редкими или частыми рецидивами. На коже любых участков тела, чаще на конечностях, отмечаются множественные, асимметрично расположенные кровоизлияния различной величины и 180
давности и в этой связи имеющие разную окраску. Крупные экхимозы нередко сочетаются с мелкой пе- техиальной сыпью, обильное проявление которой считается малоблагоприятным признаком. Симптом «щипка» положительный. Кровоточивость слизистых оболочек проявляется в виде десневых, носовых, желудочно-кишечных, реже почечных кровотечений. У девочек старшего возраста нередко менструации превращаются в профузные маточные кровотечения. Не исключена опасность кровоизлияний в жизненно важные органы (сетчатка глаза, головной мозг). Селезенка и лимфатические узлы, как правило, не увеличены. Иногда бывает субфебрильная температура. В периферической крови количество тромбоцито- зов снижено до 50-103—Л0-103 в 1 мкл, иногда до 0. Лейкоцитарная формула не изменена. Уровень гемоглобина и эритроцитов в пределах нормы. Лишь после профузных носовых или маточных кровотечений могут появиться признаки гипохромной анемии. Время кровотечения по Дуке увеличено, длительность свертывания не изменена, ретракция кровяного сгустка нарушена. В пунктате костного мозга обычно отмечается повышенное количество мегакариоцитов с отсутствием вокруг них достаточного числа тромбоцитов. У больных с повторными или обильными кровотечениями может быть расширен красный росток костного мозга. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать возможность так называемого симптомо- комплекса Верльгофа, т. е. геморрагической тромбо- цитопении, являющейся симптомом другой болезни (системная красная волчанка, вирусные инфекции, острые лейкозы, гипопластические анемии). ТАКТИКА. ЛЕЧЕНИЕ Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры может быть консервативным и оперативным (спленэктомия). Начинают лечение, как правило, с консервативной терапии кортикостероидными гормонами в дозе, эквивалентной 1,5 кг преднизолона на 1 кг массы тела ребенка. У большинства больных в течение первых 181
1— 2 нед купируется геморрагический синдром, повышается количество тромбоцитов. По мере нормализации числа пластинок исчезают клинико-параклинические признаки болезни. Однако лечение гормонами в исходной дозе следует продолжать в течение 2— 3 нед и после восстановления нормального количества тромбоцитов (20* 104 в 1 мкл). Наш опыт свидетельствует о том, что излишняя поспешность в снижении суточной дозы преднизолона сразу по достижении нормального количества тромбоцитов часто ведет к рецидиву болезни и не позволяет получить стабильную ремиссию. Вместе с тем длительная гормональная терапия лишена смысла и нецелесообразна хотя бы потому, что неизменно развивающиеся явления экзогенного гиперкортицизма затрудняют проведение операции в случае ее необходимости. С нашей точки зрения, курс гормонального лечения не должен превышать 8—10 нед. Этого времени вполне достаточно для получения либо стойкой ремиссии, либо для убеждения в недостаточной эффективности лечения гормонами. Некоторые дети выздоравливают даже после проведения одного курса глюкокортикоидной терапии. У ряда пациентов не удается получить стойкой и полной нормализации количества тромбоцитов. Но стабилизация их числа на уровне 80 -103—10-104 в 1 мкл и отсутствие кровоточивости позволяют таким детям длительное время вести нормальный образ жизни при соответствующем контроле и наблюдении. Примерно 10% детей с болезнью Верльгофа вообще «не отвечают» на первичную гормональную терапию, что вызывает необходимость сразу же ставить вопрос о необходимости спленэктомии. К разряду консервативных мероприятий относятся трансфузии крови и .ее компонентов по строго ограниченным показаниям (глубокая анемия, профузное кровотечение). Переливание тромбоцитной массы с заместительной целью малоэффективно (донорские тромбоциты «живут» всего 6—8 ч) и может быть использовано только как средство скорой помощи с гемостатической целью при обильных непрекращающихся кровотечениях. 182
Учитывая повышенный фибринолиз при геморрагических тромбоцитопениях, целесообразно использование эпсилон-аминокапроновой кислоты внутрь или парентерально. При маточных кровотечениях у девочек нередко оказывает эффект применение андрогенных препаратов. Оперативное лечение при тромбоцитопенической пурпуре у детей применяется довольно широко — от 10 до 50% случаев. Однако вопрос о показаниях к спленэктомии остается дискутабельным, поскольку не найдены объективные критерии прогноза отдаленной эффективности операции. В принципе операция неизбежна при отсутствии эффекта от консервативной терапии. К разряду более или менее общепризнанных показаний к спленэктомии при болезни Верльгофа относятся: — острое течение, не поддающееся гормональной терапии; — острое течение с явлениями гормонозависи- мости; — хроническое течение с частыми рецидивами или непрерывно рецидивирующее; — тяжелое постанавливающееся кровотечение с резкой анемизацией. Предпочтительнее проводить операцию в период относительного благополучия, во время полной или частичной ремиссии, что позволяет оперировать детей на фоне полной или частичной отмены кортикостероидов. Однако в некоторых ситуациях (например, массивная кровопотеря) возникает необходимость в экстренной спленэктомии как единственном средстве спасения жизни больного. Одним из серьезных показаний к операции является опасность повторных кровоизлияний в сетчатку глаз, головной мозг при имевших место ранее подобных эпизодах. Благоприятный ближайший результат после спленэктомии удается получить почти у 90% оперированных детей с болезнью Верльгофа, причем 80—85% пациентов выписываются из клиники в состоянии полной клинико-гематологической ремиссии. Однако анализ отдаленных результатов спленэктомии при 183
болезни Верльгофа показывает, что у ряда детей (около 15%) через различные сроки после операции возобновляются клинико-гематологические признаки болезни, симптомы которой все же проявляются реже и носят более мягкий характер, чем до оперативного вмешательства. Эти данные свидетельствуют о необходимости длительного наблюдения за детьми, перенесшими спленэктомию по поводу тромбоцито- пенической пурпуры.
Глава 6 БОЛЕЗНИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ Дети с болезнями эндокринной системы не всегда сразу попадают к специалисту-эндокринологу. Во всяком случае первичный осмотр производит обычно педиатр общего профиля. Его основная задача — направить больного к компетентному специалисту, а затем в зависимости от рекомендаций последнего наблюдать за правильностью назначенного лечения. В настоящей главе рассматриваются два заболевания: диффузный токсический зоб (тиреотоксикоз) и крипторхизм. Доля участия эндокринолога и хирурга в лечении этих заболеваний различная. Если при тиреотоксикозе ведущая роль принадлежит эндокринологу, а хирург «подключается» в определенных ситуациях, то при крипторхизме имеет место обратная ситуация. Поэтому очень важно знать границу компетенции того и другого специалиста. Например, ошибочно рассчитывать на консервативную (гормональную) терапию при одностороннем крипторхизме, ибо упорство в этих случаях может повести к утрате функции здорового (опущенного) яичка. Только тесный и повседневный контакт разных специалистов может служить основанием для выбора оптимального варианта лечения. ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ Диффузный токсический зоб — тиреотоксикоз — одно из распространенных эндокринных заболеваний. Его частота среди детей до 14 лет составляет 0,8%, среди подростков 2,2—2,6%. Среди этиологических моментов диффузного токсического зоба у детей на первом месте стоят ин¬ 185
фекционные заболевания (хронический тонзиллит, скарлатина, дифтерия, грипп, ревматизм и др.); на втором — острая и хроническая психические травмы (сильные нервные потрясения, вызванные смертью родных, испуг, укус собаки, ненормальные отношения в семье). Причиной заболевания могут быть также физические травмы, перегревание на солнце. Все эти патологические факторы, нарушая физиологические взаимоотношения между корой головного мозга и вегетативными центрами промежуточного мозга, могут вызвать усиленную функциональную деятельность щитовидной железы и развитие тиреотоксикоза (Соколов Д. Д., 1957). Определенная роль в возникновении тиреотоксикоза принадлежит генетически обусловленной предрасположенности. Отдельные его формы имеют аутосомно-рецессивный тип наследования. Болезнь характеризуется длительным поступлением в организм избыточных количеств тиреоидных гормонов: тироксина и трийодтиронина в результате стойкого усиления интратиреоидного гормоногенеза. В последние годы большое значение в патогенезе диффузно-токсического зоба придают аутоиммунным процессам в щитовидной железе и связанному с ними длительно действующему тиреоактиватору (Lats- фактору). Клинические проявления болезни многообразны. В патологический процесс вовлекаются различные органы и системы: нервная, сердечно-сосудистая, печень, желудочно-кишечный тракт, глаза и т. д. Преобладающими являются симптомы со стороны сердечнососудистой системы: тахикардия, непостоянные боли в области сердца, неорганические сердечные шумы. Тоны сердца при диффузно-токсическом зобе по сравнению с тонами при ревматизме значительно усилены, что служит дифференциально-диагностическим признаком. Характерны изменения в нервно-психической сфере: больные суетливы, их речь тороплива и сбивчива, движения резкие, порывистые, характерно мелкое и ритмичное дрожание туловища (симптом «телеграфного столба»), мышечная слабость. Типичны, но не абсолютно, симптомы поражения глаз и век: широкое раскрытие глазной щели, симптомы Грефе (верхнее веко отстает в движении от движения глазного 186
яблока книзу), Мебиуса (слабость конвергенции), Штелльвага (редкое мигание) и т. д. Описано 32 глазных симптома. Выражены явления вегетодисто- нии: склонность к усиленному потоотделению, общий гипергидроз при нежной, бархатной, горячей на ощупь коже. Ведущими симптомами тиреотоксикоза является также прогрессирующее похудание при повышенном аппетите. Тяжелые формы тиреотоксикоза у детей сопровождаются относительной или абсолютной недостаточностью коры надпочечников. Последняя проявляется общей слабостью, гиперпигментацией кожных покровов, низким уровнем минимального артериального давления, лимфоцитозом, снижением активных фракций 17-ОКС, увеличением вилочковой железы. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Методы исследования включают определение основного обмена (отношение величины теплообразования у человека к величине поверхности тела), измерение йода, связанного с белками сыворотки, изучение поглощения 1311 щитовидной железой, а также определение содержания холестерина в крови. Вместе с тем определение основного обмена дает большой процент ошибок, особенно у маленьких детей. Наиболее достоверен в этих случаях метод измерения йода, связанного с белком. Повышение содержания йода выше 8 мкг%, или 630,4 нмоль/л (норма от 4 до 8 мкг%) указывает на гипертиреоз. С появлением радиоактивных изотопов возникла возможность более точной оценки функции щитовидной железы. Наибольшее распространение получил 1311. Максимальное поглощение последнего в норме составляет 10—20%, а при гипер- тиреозе свыше 30%. Объем железы, функциональное состояние ее отдельных участков при использовании 1311 определяются методом сканирования. Уровень холестерина в крови снижается при гипертиреозе. ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ В зависимости от степени выраженности различают легкие, средней тяжести и тяжелые формы заболевания. У больных с легкой формой диффузно-токсиче* 187
ского зоба почти полностью сохранена физическая активность, отсутствуют нарушения памяти, имеется умеренная тахикардия, легкая возбудимость, нервозность, потливость, блеск глаз, широкие глазные щели, отсутствие прибавки массы тела при повышенном аппетите. Щитовидная железа увеличена до I—II степени (при I степени пальпируется только перешеек железы; при II степени перешеек заметен при глотании). При среднетяжелой форме активность детей изменяется. Школьники испытывают затруднения в учении вследствие нарушения памяти, снижения внимания. Наблюдается плаксивость, диффузный гипергидроз, тахикардия свыше 100 в 1 мин, лабильный пульс. Щитовидная железа увеличена до размеров III степени (увеличение железы заметно без глотания). Отмечается экзофтальм, положительные симптомы Грефе и Мебиуса. Тяжелая форма диффузно-токсического зоба характеризуется более выраженными эмоциональными и вегетативными нарушениями, значительным похуданием, дрожью тела, резким снижением активности, тахикардией до 140—160 в 1 мин. Отмечается задержка полового развития, ускоренное окостенение, повышенный рост. Увеличение щитовидной железы нередко достигает III—IV степени (IV степенью называют увеличение щитовидной железы, деформирующее шею). Развиваются стойкие, порой необратимые изменения печени (токсический гепатит), абсолютная или относительная недостаточность коры надпочечников, нарушается углеводный обмен. ТАКТИКА. ЛЕЧЕНИЕ Лечение тиреотоксикоза осуществляют детский эндокринолог и хирург. В настоящее время существуют два основных метода терапии: консервативный и оперативный. Многолетний (1964—1978) опыт лечения более 300 детей с различными заболеваниями и пороками развития щитовидной железы в клиниках кафедр детской хирургии и эндокринологии ЦОЛИУВ дает основание считать, что консервативная терапия эф¬ 188
фективна лишь при легких и части среднетяжелых форм заболевания. Консервативное лечение проводят в течение длительного времени. Для окончательного излечения требуется 9—20 мес. Дети с диффузно-токсическим зобом нуждаются в щадящем режиме, высококалорийном полноценном питании. Больные легкой и среднетяжелой формами заболевания могутлечиться амбулаторно при условии постоянного наблюдения врачом. Обязательно создание спокойной домашней обстановки, освобождение от дополнительных занятий в школе, от походов, экзаменов и т. д. Недопустимо прямое воздействие солнечной радиации. При легких формах диффузно-токсического зоба применяют препараты йода в виде 0,25% раствора йодида калия по V2 чайной ложки в день, дийодтиро- зина по 0,05 г 2 раза в день, или в виде пилюль следующей прописи: Rp.: Iodi puri 0,02 Kalii jodidi 0,2 Extr. Valerianae 2,0 Massae pil. ut. f. pil N 40 D, S. По 1 пилюле 2 раза в день (подросткам), Детям препубертатного возраста выписывают половинную дозу, а пациентам до 5 лет предписывают принимать последнюю не два, а один раз в день. Лечение проводят курсами по 20 дней с 10-дневными перерывами. Многие годы в арсенале врача были только препараты йода, нередко оказывающиеся неэффективными при среднетяжелых и тяжелых формах диффузнотоксического зоба. С введением в практику более активных антитиреоидных препаратов (тиреостати- ков), таких, как мерказолил, 6-метилтиоурацил, встал вопрос о возможности и целесообразности их применения в детском возрасте. Препараты угнетают или блокируют синтез тиреоидных гормонов и вызывают снижение их в крови до нормального и субнормального уровня. Учитывая, токсическое действие тиреостатиков на кровь и экспериментальные данные об отрицательном влиянии на рост, ряд авторов категорически возражали против их применения в детскбй практике; напро¬ 189
тив, предлагали широко использовать их при диффузно-токсическом зобе. Действительно, антитиреоидные препараты оказались эффективными даже при тяжелых формах заболевания. На наш взгляд, влияние этих препаратов на рост преувеличено. Оно может выявиться лишь при завышенной дозе и значительном снижении функции щитовидной железы. Наряду с этим клинический опыт показывает, что лейкопения и тромбоцитопения довольно часто возникают при терапии тиреостатиками, ограничивая необходимые сроки лечения и требуя строгого врачебного и лабораторного контроля. Начальная суточная доза мерказолила составляет 15—30 мг в зависимости от возраста и тяжести заболевания. Контроль за состоянием крови первое время проводят каждые 3 дня. При тенденции к снижению количества лейкоцитов назначают лейкостимуляторы. В дальнейшем, когда выяснена индивидуальная реакция ребенка на антитиреоидные препараты, кровь исследуют 1 раз в неделю. При изменениях в лейкоцитарной формуле (что иногда наблюдают при тяжелой форме токсического зоба еще до начала лечения упомянутыми препаратами) предварительно проводят лечение глюкокортикоидами и препаратами йода, а при необходимости и лейкостимуляторами. Впоследствии, когда показатели крови нормализуются, начинают осторожно назначать мерказолил. Если в течение 10 дней на первоначальной дозе мерказолила (15—30 мг) не удается достигнуть эутиреоидного состояния, дозу увеличивают на 5—10 мг. В некоторых случаях, особенно при сочетании диффузно-токсического зоба с вегетососудистой дистонией, возникает необходимость в назначении про- панолола (обзидана, индерала). В комплекс лечебных средств включают седативные препараты. Резерпин обладает выраженным адре- нолитическим действием и оказывает тормозящее влияние на подкорковые центры. Его назначают в дозе 0,1 мг 2—3 раза в сутки. При комбинированной терапии мерказолилом и резерпином эутиреоидное состояние достигается быстрее и относительно меньшими дозами мерказолила. Для профилактики стимулирующего влияния ти- реотропного гормона на железу, уровень которого по¬ 190
вышается по принципу обратной связи при снижении уровня тиреоидных гормонов в организме (т. е. для предупреждения так называемого зобогенного эффекта мерказолила), рекомендуют применение тиреоидина (0,05—0,1 г в сутки в зависимости от размеров и консистенции щитовидной железы). При сохранении эутиреоидного состояния на фоне мерказолила в комплексе с тиреоидином и другими упомянутыми препаратами, что характеризуется прибавкой массы тела, нормализацией пульса и артериального давления, первоначальную дозу мерказолила снижают на 5 мг. Напротив, ухудшение состояния больного обусловливает возвращение к исходной дозе. Именно так подбирают поддерживающую дозу тирео- статика. Активная антитиреоидная терапия, проводимая в стационарных условиях в течение 1—2 мес, в большинстве случаев дает хороший эффект. В домашних условиях в последующие месяцы лечения необходимо соблюдение щадящего режима, продолжение подобранного индивидуального курса терапии. Врачебный контроль осуществляется не реже 1 раза в неделю. При тяжелой форме диффузно-токсического зоба методом выбора является операция. Оперативное лечение применяют также у больных узловым и смешанным зобом при любой форме поражения щитовидной железы, сопровождаемой симптомами сдавления или смещения трахеи или пищевода, у больных с рецидивным зобом, а также у больных с тяжелой первичной лейкопенией. Предоперационную подготовку начинают в стационаре, продолжают в условиях поликлиники и не менее чем за 2 нед до операции ребенка вновь помещают в стационар. Обычно подготовка в домашних условиях и стационаре занимает 5—6 мес. За это время достигают эутиреоидного состояния, проводят санацию возможных очагов инфекции, особенно носоглотки. Предоперационная подготовка направлена на нормализацию эндокринного гомеостаза и проводится упомянутыми выше средствами консервативной терапии. Однако, учитывая, что тяжелая форма токсического зоба сопровождается относительной или абсолютной недостаточностью коры надпочечников, в комплекс подготовки включают глюкокортикоиды по 191
5—10 мг в сутки в течение V/2—2 мес в начале подготовки и последнего месяца перед операцией. Во время возможных стрессовых состояний (тонзиллэктомия, интеркуррентные заболевания, эмоциональные напряжения) дозу увеличивают и вводят внутримышечно 50—100 мг гидрокортизона в сутки. Нередко у больных токсическим зобом выявляют нарушения углеводного обмена, что связано в основном с гликогенолитическим эффектом тиреоидных гормонов. В подобных ситуациях глюкокортикоиды углубляют углеводные нарушения и приводят к еще большей нагрузке на инсулярный аппарат. При первичной неполноценности последнего может выявиться сахарный диабет. В связи с этим лечение стероидными гормонами токсического зоба, протекающего с нарушениями углеводного обмена, сочетают с введением инсулина (4—6 ЕД перед приемом пищи 3 раза в день). За 2 нед до операции больному назначают микродозы йода (по 1 пилюле 2 раза в день), который способствует уплотнению щитовидной железы и уменьшает кровоточивость ее ткани. За неделю до операции целесообразно ввести анаболические пролонгированные препараты (ретаболил, нероболил). Одновременно продолжают давать поддерживающие дозы мерка- золила и тиреоидина. Резерпин отменяют за 10 дней до операции. Дети, получавшие ранее глюкокортикоидные препараты, в ближайшие перед операцией дни получают преднизолон, который за день до операции заменяют гидрокортизоном внутримышечно по 100—300 мг в сутки в зависимости от степени выраженности гипо- кортицизма. Вечером накануне операции вводят 50 мг гидрокортизона, в день операции по 50 мг 3 раза. При понижении артериального давления и появлении других признаков гипокортицизма эти препараты вводят внутривенно, а при развитии тиреотоксического криза их дозы увеличивают до 500—1000 мг(!) и более. В комплекс предоперационной подготовки входят также транквилизаторы (седуксен, триоксазин и т. д.). Операцию проводят на фоне интенсивной медикаментозной терапии и стабильно эутиреоидного состояния больного. 192
Основным методом оперативного лечения диффузно-токсического зоба является резекция щитовидной железы. Ее производят с изолированной обработкой верхних щитовидных артерий и формированием культей щитовидной железы в области деления нижних щитовидных артерий. В последнее время принято оставлять относительно большое количество железистой ткани. Следует отметить, что применение в течение длительного времени препаратов типа мерказолила приводит к повышению хрупкости щитовидной железы, ее васкуляризации, исчезновению дифференцировки фасциальных влагалищ, что затрудняет ориентировку в тканях, проведение оперативных приемов «в слое», повышает травма- тичность операции. Однако опасность кровотечения при этом, как показывает опыт, преувеличена. Вместе с тем затруднения оперативного вмешательства в значительной мере окупаются благоприятной ситуацией нормализации эндокринологического гомеостаза, обеспечивающего спокойное течение послеоперационного периода, который у большинства больных протекает исключительно гладко. В послеоперационном периоде лечебные мероприятия направлены на предупреждение обострения тиреотоксикоза, тиреотоксического криза и других угрожающих синдромов (дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность и др.). Наилучшим образом эти мероприятия могут быть проведены в отделении реанимации и интенсивной терапии, где имеются все условия для превентивного лечения и перманентного наблюдения за больным, особенно в первые 4 суток, т. е. период, потенциально опасный для развития перечисленных состояний. После операции продолжают терапию мерказоли- лом, микродозами йода или раствором Люголя, а также глюкокортикоидами. Гладкое течение послеоперационного периода позволяет уменьшать дозы препаратов. Гидрокортизон заменяют преднизолоном по обычной схеме, а через 7—10 дней полностью отменяют. При нарастании явлений тиреотоксикоза для предупреждения криза увеличивают дозы стероидных гормонов (до 500—1000 мг! в сутки и более), чаще при этом используют препараты для внутривенного введения: капельно переливают 0,85% раствор натрия 193
хлорвда, 5% раствор глюкозы с добавлением в соответствии с расчетной дозой инсулина; раствор Лю- голя (30 капель на 1000 мл); назначают сердечные и снотворные средства. Развившийся криз требует введения препаратов кортина и ДОКСА. Тиреотоксический криз—самое тяжелое осложнение послеоперационного периода. Пусковым механизмом в его развитии служит недостаточность коры надпочечников. Правильная предоперационная подготовка и достаточная глюкокортикоидная терапия в послеоперационном периоде почти полностью исключают возможность развития криза. Из других осложнений ближайшего послеоперационного периода следует отметить осиплость голоса и парез возвратного нерва. Зачастую эти явления преходящие и сравнительно быстро исчезают. Оперативное лечение тяжелой формы диффузного токсического зоба у детей, как правило, дает хороший эффект: быстро улучшается общее состояние, уже через 5—6 дней уменьшается тремор вытянутых рук, нарастает мышечная сила. Спустя месяц уменьшается экзофтальм, который, однако, может сохраняться длительное время. Через 2—3 мес исчезают симптомы сердечно-сосудистой недостаточности. Дальнейшие катамнестиче- ские наблюдения показывают, что все дети избавляются от тяжелого страдания и продолжают учебу в школе. КРИПТОРХИЗМ Крипторхизм относится к числу наиболее распространенных аномалий полового развития. Его частота в популяции составляет 1—4% [Горелик С. Я-, Мир- лес Ю. Д., 1968]. Несвоевременное или неправильное лечение крипторхизма приводит к гипогенитализму и бесплодию мужчины. Термин крипторхизм происходит от слов criptos — скрытый, orchis — яичко. Под этим термином понимают расположение яичек вне мошонки, причем неполную миграцию их принято называть ретенцией (задержкой), а неправильное опускание, когда яичко отклоняется от своего обычного пути,— эктопией. 194
В основе патологического процесса, приводящего к нарушению миграции яичек, лежат следующие факторы: 1) извращение генной информации, при которой имеет место, по-видимому, аутосомно-рецессивный тип наследования со слабой степенью пенетрантности; 2) разнообразные физические, химические или биологические (чаще инфекционные) тератогенные агенты; 3) дефицит дифференцирующих гормонов: хорионго- надотропина матери или лютеинизирующего гормона плода (см. схему). Как показывает схема, общепринятое разделение патогенетических факторов криптор- хизма на механические и гормональные является упрощением. Образование механических препятствий — есть результат соединительнотканного повреждения. В механизме последнего играет роль и дефицит дифференцирующих гормонов. Иначе говоря, возникновение механических препятствий на пути миграции яичек имеет гормональную основу. Таким образом, при полиэтиологичности крипторхизма и едином механизме развития формы его местного клинического проявления различны: ретенция или эктопия яичек. Вместе с тем в определенном проценте наблюдений крип- торхизм — врожденная дисгенезия гонад. В тех случаях, когда яичко не является дисгенетич- ным «ad ovo», само расположение его вне мошонки со временем приводит к развитию в нем дегенеративных изменений. Появляется фиброзирование интерстициальной ткани, фиброзу и гиалинозу подвергаются и семенные канальцы. Нарушения в структуре тестикулярной ткани, которые непосредственно вызываются изменением температурного режима яичка, постоянной травматиза- цией его окружающими тканями и развитием аутоиммунной реакции, выявляются уже ко второму году жизни ребенка. К 10 годам эти нарушения становятся зачастую необратимыми. В этом же возрасте резко снижается и андрогеновыделительная функция яичек. Таким образом, поражение тестикулярной ткани затрагивает обе функции яичек: репродуктивную и гормональную. Несвоевременное лечение одностороннего крипторхизма приводит к бесплодию в 50—60%, при двустороннем — в 90% наблюдений. У больных крипторхизмом наряду с типичными местными симптомами дистопии яичек— недоразвитие 195
мошонки или определенной ее части со смещением срединного шва (симптом Томашевского), отсутствие нормального кремастерного рефлекса — имеют место следующие признаки задержки внутриутробного развития: расширенное переносье, варусная девиация мизинца, эпикант, узкое небо, диспластичные ушные раковины, неправильный прикус, поперечная ладонная складка, положительный и касательный метакарпальные симптомы, патология грудной клетки, искривление позвоночника, пупочная и паховая грыжи, патология формы черепа, антимонголоидный разрез глаз, врожденный экзофтальм, патология мочевыделительной системы. Реже наблюдают врожденный вывих бедра, врожденные пороки сердца, атрезию анального отверстия, гипоплазию мышц живота, врожденную глухонемоту. Эти так называемые малые пороки развития [Гулькевич Ю. В. и др., 1973] отмечают у 75% больных крипторхизмом. Задержка яичек является одним из характерных симптомов ложного мужского гермафродитизма, частым, хотя и необязательным симптомом любого из известных хромосомных заболеваний. Кроме того, у 83,3% больных крипторхизмом имеют место те или иные отклонения в развитии центральной нервной системы. Достоверно чаще, чем у здоровых мальчиков, наблюдается тучность, вероятно церебрального генеза. К проявлениям врожденной аномалии центральной нервной системы можно отнести наблюдаемое у части больных крипторхизмом поражение гонадотропной функции гипоталамо-гипофизарной системы — снижение экскреции лютеинизирующего гормона (ЛГ). Таким образом, крипторхизм — это системное заболевание, одним из внешних проявлений которого является неопущение яичек. Диспластические процессы в других органах и тканях проявляются изменениями центральной нервной системы, повреждением соединительнотканной системы, нарушением жирового обмена, гормональной дисфункцией и др. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ У большинства больных диагноз крипторхизма не вызывает затруднений и ставится на основании осмотра и ощупывания паховых областей, мошонки и промежности. Однако отсутствие яичек в мошонке, в паховых 196
каналах диктует необходимость дифференцировать анорхизм и крипторхизм в форме брюшной ретенции (полное отсутствие одного яичка называют монорхиз- мом, отсутствие обоих — анорхизмом). Раннее установление диагноза анорхизма позволяет вовремя скор- ригировать пре- и пубертатный период развития ребенка. Здесь применяют пробу с хориогонином. Тест основан на стимулирующем влиянии хориогони- ческого гонадотропина на клетки Лейдига, что сопровождается увеличением экскреции андрогенов, которые определяют в виде мочевых 17-кетостероидов (17-КС). Пробу начинают с подавления функции сетчатой зоны коры надпочечников, для чего в течение 7 дней больному дают глюкокортикоиды (ребенку до 3 лет —2 таблетки дексаметазона, детям 3—11 лет—2—4 таблетки, детям 11 —14 лет — 4 таблетки). На 7-й день исследуют базальный уровень 17-КС. Затем в течение 3 дней подряд вводят внутримышечно хориогонин в возрастающих дозах. Детям дошкольного и младшего школьного возраста вводят 500—750—1000 ME препарата последовательно, детям среднего школьного возраста: 750— 1000—1500 ME, подросткам по 1000 ME. В эти 3 дня собирают мочу для исследования 17-КС. Результаты пробы оценивают следующим образом: а) уровень 17-КС в моче повышается в П/2—2 раза по сравнению с базальным, половые железы в организме есть и они еще не подверглись значительному повреждению; б) уровень 17-КС повышается после первого и второго введения хориогонина, а после третьего — снижается — половые железы есть, но они резко повреждены, что чаще наблюдают при брюшной форме крипторхизма; в) уровень 17-КС в моче не повышается — возможно, половых желез в организме нет. Однако последнее не исключает вторичного гипогонадизма. В подобной ситуации полезно проведение андрографии (пельвиография). Задержанные яички, окруженные со всех сторон газом, видны на рентгенограммах. При отсутствии убедительной информации завершающим этапом диагностики служит эксплоративная операция. Последняя является единственным методом, позволяющим отдиффе- 197
рейдировать монорхизм от одностороннего криптор- хизма в форме брюшной ретенции. Здесь проба с хориогонином не показательна (нельзя исключить ответную реакцию скротально расположенного яичка), а проведение андрографии нецелесообразно. Одним из важных моментов в оценке тяжести заболевания является определение функции гипота- ламо-гипофизарно-тестикулярной связи с помощью исследования уровня экскреции с мочой лютеинизи- рующего гормона (ЛГ). Используют иммунологический метод в модификации К. Г. Рогановой, который позволяет даже в амбулаторных условиях установить уровень ЛГ в моче у детей практически любого возраста (норма у детей 2—11 лет — 525,4 МЕ/л; у детей 12—14 лет — 903,5 МЕ/л). Как показывают наблюдения, при одностороннем крипторхизме уровень Л Г имеет тенденцию к снижению у детей в возрасте 12—14 лет (345,5 МЕ/л). Дети с двусторонним крипторхизмом всех возрастных групп выделяют значительно меньше Л Г: в возрасте 2—11 лет —298,0 МЕ/л, в возрасте 12—14 лет—273,8 МЕ/л. Особенно низкий уровень этого гормона наблюдается у больных крипторхизмом в форме эктопии: в возрасте 2—11 лет — 152,8 МЕ/л, в возрасте 12—14 лет —148,7 МЕ/л. Следовательно, при эктопии яичек имеются более выраженные нарушения структур и тканей, участвующих в образовании пути для опускающегося яичка, и более значительные отклонения в функции гипоталамо-гипофизарной системы. У этих больных при пальцевом прямокишечном исследовании иногда не обнаруживается или выявляется лишь в гипопла- зированном виде предстательная железа, что может служить тестом в косвенной оценке состояния гипо- таламо-гипофизарно-тестикулярной системы и свидетельствовать о глубоком дефекте эмбриональной половой закладки. Особо следует выделить группу больных, у которых криитор- хизм сочетается с гипоспадией. Здесь в первую очередь ставят вопрос о половой принадлежности ребенка и в обязательном порядке исследуют половой хроматин, проводят кариологический анализ. 198
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ Различают ложный крипторхизм (псевдоретенция), крипторхизм в форме паховой или брюшной ретенции и в форме эктопии (паховая, пениальная, промежностная, бедренная и т. д.). При ложном крип- торхизме яички периодически опускаются в мошонку, когда ребенок находится в постели, в теплой ванне. Настойчивой бимануальной пальпацией яичко всегда можно низвести в мошонку. Не менее важно дифференцировать крипторхизм в форме паховой ретенции и в форме паховой эктопии. Для паховой эктопии характерно более поверхностное расположение яичка, чем для паховой ретенции. Это отмечают уже при внешнем осмотре. При напряжении брюшной стенки задержанное в паховом канале яичко пальпировать не удается, тогда как при эктопической форме оно более четко определяется на плотном око- леврозе. По направлению к бедру яичко смещается лишь при крипторхизме в форме паховой эктопии. ТАКТИКА. ЛЕЧЕНИЕ Проведение тщательного поиска неопустившихся яичек обусловлено опасностью возможных осложнений. Лечение — гормональное или оперативное — начинают до появления в половых железах дегенеративных изменений. В противном случае терапия должна быть закончена ко второму году жизни ребенка. Консервативное лечение целесообразно у больных крипторхизмом в форме брюшной или паховой ретенции. Однако оно возможно при условии оценки состояния гипоталамо-гипофизарно-тестикулярной связи с помощью определения гонадотропинов в моче. Опыт показывает, что эффективность гормональной терапии находится в прямой зависимости от уровня экскреции Л Г. Положительный результат при правильном' установлении показаний к гормональной терапии (выделение ЛГ с мочой не должно превышать 124,8 МЕ/л) отмечают в 90% наблюдений. Существует два способа введения хорионическо- 199
го гонадотропина: новый — местное введение хорио- гонина в область пахового канала, и классический — внутримышечный. В основе первого способа лежит установление положительного факта внегонадного влияния хорио- гонина на соединительную ткань, выражающегося в ее разрыхлении. Инъекции в паховый канал делают ежедневно в течение 3 дней при одностороннем крипторхизме и повторяют последующие 3 дня в контралатеральной паховой области у больных с двусторонним крипторхизмом. Разовая доза хориого- нина 600—700 ME. Курсовая для больных с односторонним крипторхизмом 1800—2250 ME, с двусторонним —3600—4500 ME. При классическом внутримышечном введении препарата разовые возрастные дозы у детей составляют: от 2 мес до 2 лет—250 ME; 3—6 лет—500 ME; старше 6 лет—1000 ME. Инъекции проводят 2 раза в неделю в течение 1 мес. Отсутствие эффекта не исключает повторного курса через 1 мес. Суммарная доза хориогонина составляет при таком лечении 4000—8000 ME. Предпочтение отдают местному введению, поскольку при этом требуется меньшее количество хориогонина, отсутствуют осложнения в виде признаков преждевременного полового созревания (половое оволосение, увеличение полового члена, эрекции), болей в области неопущенных яичек, ускоренной диф- ференцировки костей и задержки роста. Эти осложнения часто сопровождают классический внутримышечный способ введения. Оперативному лечению подлежит: 1) крип- торхизм в форме эктопии (6 мес — 2 года); 2) крип- торхизм любой формы, сочетающийся с клиническими проявлениями паховой грыжи (с момента установления диагноза); 3) все формы осложненного криптор- хизма: ущемление, заворот неопустившегося яичка, его опухолевое превращение (с момента установления диагноза); 4) крипторхизм при наличии в анамнезе указаний на боль в области задержанного яичка (с момента установления диагноза); 5) крипторхизм в форме брюшной или паховой ретенции, когда уровень экскреции Л Г с мочой выше 124,8 ME (6 мес — 2 года); 6) крипторхизм при отсутствии успеха после 200
гормональной терапии (с момента установления диагноза). В настоящее время предпочтение отдают методам двухэтапного низведения яичек. Главными задачами при этом является низведение и фиксация яичка в бедренно-мошоночной манжетке без натяжения (!) элементов семенного канатика, с максимальным использованием анатомических резервов. Второй этап операции (разобщение мошоночнобедренной манжетки) производят по строгим индивидуальным показаниям, ориентируясь на местоположение и состояние низведенного яичка, на состояние мошоночно-бедренной манжетки и хорошо прощупывающейся в ее толще лигатуры, фиксирующей яичко к фасции бедра. Обычно второй этап операции выполняют в сроки от 2 до 12 мес после первого. Ложный крипторхизм, при котором в период полового созревания яички спонтанно опускаются в мошонку, ни гормональному ни оперативному лечению не подлежит, а требует диспансерного наблюдения. В заключение отметим, что в лечении крипторхизма у детей необходимо совместное участие эндокринолога и хирурга, вместе с тем раннее выявление заболевания составляет общепедиатрическую задачу.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ Баиров Г. А. Хирургия поджелудочной железы у детей.— Л.: Медицина, 1978.— 168 с. Бакланова В. Ф. Стафилококковые пневмонии у детей.— М.: Медицина, 1973.— 168 с. Горелик С. Л., Мирлес /О. Д. Крипторхизм и его хирургическое лечение.— М.: Медицина, 1968.—131 с. Игнатова М. С., Вельтищев Ю. Е. Болезни почек у детей.— М.: Медицина, 1973.— 311 с. Исаков Ю. Ф., Гераськин В. И., Степанов Э. А. Стафилококковая деструкция легких у детей.— Л.: Медицина, 1978.— 223 с. Каншина О. А., Каншин Н. И. Неспецифический язвенный колит у детей.— М.: Медицина, 1974.— 144 с. Климанский В. А. Хирургическая патология легких у детей.— М.: Медицина, 1975.— 263 с. Коссюра М. Б. Болезни желудка у детей.— М.: Медицина, 1968.— 312 с. Лёнюшкин А. И. Проктология детского возраста.—М.: Медицина, 1976.— 399 с. Логинов А. С. О классификации хронических гепатитов.— В кн.: Актуальные вопросы гастроэнтерологии.— М.: Медицина, 1975, вып. 8, с. 3—12. Лозовская Л. С. и др. Австралийский, связанный с гепатитом антиген и специфический противовирусный иммунитет у детей при хронических заболеваниях.— Сов. мед., 1973, № 5, с. 7—12. Лопаткин Н. А., Пугачев А. Г., Родоман В. Е. Пиелонефрит у детей.— М.: Медицина, 1979.— 254 с. Мурванидзе Д. Д., Гуджабидзе Д. Б. Почечнокаменная болезнь у детей.— М.: Медицина, 1973.— 136 с. Пациора М. Д., Ерамишанцев А. К. Хирургия внспсченочной портальной гипертензии.— Хирургия, 1977, № 7, с. 52—59. Пугачев А. Г. Хирургическая нефрология детского возраста.— М.: Медицина, 1975.— 328 с. Пугачев А. Г., Генералов А. И. Хирургия болезней крови у детей.— М., Медицина, 1973.— 223 с. Пугачев А. Г., Гайдашев Э. А., Красовский /О. С. Хирургическое лечение бронхоэктазий у детей.— М.: Медицина, 1970.— 248 с. 202
Рачинский С. В., Середа Е. В., Споров О. А., Таточенко В. /С. Пневмосклерозы у детей.— М.: Медицина, 1971.— 279 с. Руководство по гематологии /Под ред. А. И. Воробьева, Ю. И. Ло- рие.— М.: Москва, 1979,— 584 с. Рябова Л. П., Масевич Ц. Г. Язвенная болезнь в детском и подростковом возрасте.— М.: Медицина, 1975.— 176 с. Соколов Д. Д. Эндокринные заболевания детей и подростков.— М.: Медгиз, 1957.— 40 с. Фокина Т. В., Чистова Л. В. Сывороточные иммуноглобулины при хронических заболеваниях печени у детей.— Педиатрия, 1975, № 3, с. 52—55.
ОГЛАВЛЕНИЕ Предисловие 3 Глава 1. Болезни органов дыхания. — М #. Студеникин, С. В. Ранинский, В. К. Таточенко, Э. А. Гайда- шев 5 Осложненные формы острой пневмонии 5 Методы исследования 7 Основные клинические формы 8 Тактика. Лечение 16 Хронические неспецифические воспалительные заболевания легких 25 Методы исследования 26 Основные клинические формы 28 Тактика. Лечение 31 Глава 2. Болезни органов желудочно-кишечного тракта.— М. Я. Студеникин, А. И. Лёнюшкин, В. В. Ше- ляпина, Л. А. Рыжкова 38 Язвенная болезнь 38 Методы исследования 39 Основные клинические формы 41 Тактика. Лечение 43 Панкреатиты 50 Методы исследования 51 Основные клинические формы 51 Тактика. Лечение 55 Хронические запоры 58 Методы исследования 58 Основные клинические формы 60 Тактика. Лечение 65 Функциональное недержание кала (энкопрез) 67 Методы исследования 70 Основные клинические формы 71 Тактика. Лечение 73 Неспецифический язвенный колит 75 Методы исследования 76 Основные клинические формы 78 Тактика. Лечение 79 204
Глава 3. Болезни, печени и желчных путей.— М. Я. Студеникин, Л. В. Чистова, А. Ф. Леонтьев, В. В. Ше- ляпина, А. И. Лёнюшкин 83 Холепатии 83 Методы исследования 85 Основные клинические формы 87 Тактика. Лечение 88 Хронический гепатит и цирроз печени 95 Методы исследования 97 Основные клинические формы 100 Тактика. Лечение 109 Внепеченочная блокада портального кровообращения (ВБПК) 118 Методы исследования 119 Основные клинические формы 122 Тактика. Лечение 126 Глава 4. Болезни почек и органов мочевыделения.— М. Я. Студеникин, В. И. Наумова, П. К. Яцык, А. И. Лёнюшкин 134 Пиелонефрит 135 Методы исследования 136 Основные клинические формы 137 Тактика. Лечение 142 Цистит 145 Методы исследования 146 Основные клинические формы 147 Тактика. Лечение 149 Мочекаменная болезнь 150 Методы исследования 151 Основные клинические формы 152 Тактика. Лечение 156 Острая почечная недостаточность 159 Методы исследования 160 Основные клинические формы 160 Тактика. Лечение 162 Глава 5. Болезни крови и органов кроветворения.— И. В. Кошель 164 Лимфогранулематоз 166 Методы исследования 167 Основные клинические формы 168 Тактика. Лечение 170 Гипопластические и апластические анемии 173 Методы исследования 175 Основные клинические формы 175 Тактика. Лечение 177 Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) 179 Методы исследования 180 Основные клинические формы 180 Тактика. Лечение 181 205
Глава 6. Болезни эндокринной системы.— А. Н. Матков- ская, А. Б. Окулов, А. И. Лёнюшкин 185 Диффузный токсический зоб 185 Методы исследования 187 Основные клинические формы 187 Тактика. Лечение 188 Крипторхизм 194 Методы исследования 196 Основные клинические формы 198 Тактика. Лечение 199 Список литературы 202
ИБ 2605 Митрофан Яковлевич Студеникин Алексей Иванович Лёшошкин Болезни детей, пограничные для интерниста и хирурга Редактор М. Б. Лившиц. Художественный редактор М. Я. Волкова. Обложка художника В. Б. Тихомирова. Технический редактор О. Н. Афонькина. Корректор Н. М. Рутман. Сдано в набор 15.09.80. Подписано к печати 28.11.80. Т—18881. Формат бумаги 84ХЮ87з2. Бум. тип. №' 2. Гарн. литерат. Печать высокая. Уел. печ. л. 10,92. Уч.-изд. л. 10,60. Тираж 50 000 экз. Заказ № 7638. Цена 75 к. Ордена Трудового Красного Знамени издательство «Медицина», Москва, Петроверигский пер., 6/8. Типография издательства «Звезда», г. Пермь, ул. Дружбы, 34.