К. У. Ашкрафт, Т. М. Холдер
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ
Первое издание на русском языке
Пит — Тал
Санкт-Петербург
1997
Перевела и подготовила к изданию на русском языке
канд. мед. наук Т. К. Немилова
Детская хирургия. — СПб., Пит — Тал, 1997.— 392 с.
ISBN 5-90131 -10-30
Руководство охватывает все разделы детской хирургии. В его напи-
сании принял участие большой коллектив авторов — наиболее известных
специалистов в США в каждой конкретной области детской хирургии.
Издание на русском языке осуществляется в трех томах.
Каждая глава снабжена большим количеством ярких иллюстраций,
а также обширным библиографическим указателем.
Руководство предназначено для детских хирургов, педиатров и врачей
всех специальностей, принимающих участие в диагностике хирургической
патологии у детей и ее лечении.
ISBN 5-90131-10-30
© Издательство СП «Пит — Тал», 1997
© Перевод Немилова Т. К.. 1997
Оглавление
Глава 28. Некротический энтероколит.
Я. А. Атоигу 9
Глава 29. Болезнь Гиршпрунга.
Л. /. Philippart 27
Диагностика 29
Лечение 34
Энтероколит 39
Тотальный агангпиоз толстой кишки 39
Лганглиоз с коротким сегментом 41
Нейронная кишечная дисплазия 41
Глава 30. Неперфорированный анус и клоакаль-
ные аномалии Л Репа 44
Классификация и терминология 44
Первичная оценка и выбор метода
лечения 50
Техника хирургических вмешательств при
аноректальных аномалиях 52
Оперативные вмешательства
у мальчиков 53
Оперативные вмешательства
у девочек 57
Послеоперационное лечение и закрытие
колостомы 61
Глава 31. Экстрофия клоаки. В. W. Warner,
М. М. Ziegler 66
Глава 32. Аноректальное держание и лечение
запоров. D. R. Kauvar, S. J. Boley 77
Глава 33. Приобретенная патология аноректаль-
ной области. К. W. Aschcraft,
Th. М. Holder 87
Глава 34. Инвагинация. J. О. Sherman,
С. М. Cosentino 93
Глава 35. Удвоения пищеварительного тракта.
Е. L. Wrenn 98
Глава 36. Дивертикул Меккеля.
Я. Р. Foglia 112
Глава 37. Воспалительные заболевания
кишечника. Е. W. Fonkalsrud 118
Язвенный колит 118
Болезнь Крона 124
Глава 38- Опухоли желудочно-кишечного тракта.
Л Т. Soper 133
Полипы 133
Гастроинтестинальные гладкомышечные
опухоли 142
Карциноидные опухоли желудочно-
кишечного тракта 144
Гастроинтестинальные гемангиомы 145
Колоректальная карцинома 146
Глава 39. Аппендицит. D. Т. Cloud 152
Глава 40. Заболевания желчных путей
и портальная гипертензия. F. М. Karrer,
J. R. Lilly, R. J. Hall 161
Атрезия желчных ходов 161
Киста общего желчного протока 169
Другая патология желчных путей 177
Портальная гипертензия 179
Глава 41. Трансплантация печени. Л. G. Tzakis,
Th. Е. Starzl 190
Глава 42. Заболевания поджелудочной железы.
D. W. Vane 211
Врожденная патология 211
Панкреатит 213
Гипогликемия первично панкреатического
происхождения 216
Кисты и псевдокисты 217
Опухоли поджелудочной железы 219
Трансплантация поджелудочной
железы 220
Глава 43. Заболевания селезенки. S. Н. Ein 222
Врожденные аномалии 222
Воспалительные образования 224
4 ОГЛАВЛЕНИЕ
Заболевания крови 224
Липоидоз (болезни накопления) 227
Опухоли 228
Блуждающая селезенка 228
Спленэктомия 229
Спленоз и трансплантация 230
Постспленэктомический сепсис 230
Глава 44. Омфалоцеле и гастрошизис.
Ж Р. Tunell 234
Глава 45. Пупочные и другие грыжи брюшной
стенки. Ж Ж Neblett,
С. W. Holcomb 246
Пупочные грыжи 246
Эпигастральная грыжа 247
Поясничные грыжи 248
Спигелиевы грыжи 250
Глава 46. Паховые грыжи и водянка яичка.
Th R. Weber, Т. F. Tracy 251
Глава 47. Аномалии развития и положения почек.
F. С. Ryckman, J. Noseworthy 261
Аномалии развития 261
Кистозные аномалии почек 266
Глава 48. Обструкция пиелоуретерального
сегмента. Ch М. Mann, О. G. Ellis 273
Глава 49. Неопустившиеся яички.
J. R. Campbell 280
Глава 50. Перекрут яичка. J. Noseworlhy 288
Глава 51. Мочеточник. S. Н. Kim 296
Глава 52. Инфекция мочевого тракта и пузырно-
мочеточниковый рефлюкс. С. A. Sheldon,
J. Wacksman 308
Инфекция мочевого тракта 308
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс 314
Глава 53. Мочевой пузырь и уретра. 1. Р. Murphy,
К. W. Aschcraft 328
Дисфункция мочевого пузыря 329
Клинические расстройства
с уродинамической корреляцией 331
Дисфункция мочевого пузыря,
пузырно-мочеточниковый рефлюкс
и инфекция мочевого тракта 334
Нейрогенный мочевой пузырь 336
Энурез 340
Поражения уретры 342
Глава 54. Реконструкция мочевого тракта.
Т. W. Hensle, К. S. Ring 348
Глава 55. Клапаны уретры. W. Н. Hendren 365
Предисловие к русскому изданию
Отечественная детская хирургия, будучи
по сути совсем «молодым» разделом медици-
ны, сделала за последние 3—4 десятилетия
очень мощный рывок. Вероятно, ее развитие
было бы еще более стремительным, если бы
мы имели возможность пользоваться инфор-
мацией о достижениях в этой области зару-
бежных коллег. Однако в силу разных обсто-
ятельств, связанных с общей обстановкой
в стране и трудностями издания любой спе-
циальной литературы, в последние годы та-
кой возможности отечественные детские
хирурги, особенно работающие в стороне от
столичных медицинских учреждений, прак-
тически были лишены. Информационный го-
лод существует не только в отношении за-
рубежной литературы. И отечественные по-
следние крупные руководства по детской
хирургии вышли в свет уже много лет назад.
Поэтому смею надеяться, что первое изда-
ние на русском языке «Детской хирургии»
под общей редакцией К. Ашкрафта и Т. Хол-
дера — немаловажное событие для детских
хирургов нашей страны.
Данное руководство издано во многих
странах и является основной настольной
книгой детских хирургов всего мира, В его
написании принимал участие мощный кол-
лектив авторов — ваду щих специалистов
Соединенных Штатов Именно поэтому
каждая конкретная'проблема освещена очень
подробно, с изложением истории вопроса,
этиологии забо гевания или порока, патоге-
неза, классификации, осложнений, методов
диагностики и лечения как консервативно-
го, так и оперативного. Кроме того, в конце
каждой главы приведен подробный библиогра-
фический указатель, который может ока-
зать неоценимую помощь детским хирургам,
занимающимся научной работой.
Руководство охватывает практически все
разделы детской хирургии. Нельзя не подчер-
кнуть удивительную доскональность и от-
кровенность в изложении материала, с об-
суждением в каждой главе осложнений и оши-
бок как самого автора, так и других хи-
рургов, с мнентм которых автор порой
не согласен. Книга богато иллюстрирована.
Данны оригинальное издание (второе на анг-
лийском языке) вышло в свет в 1993 году.
В нем на самом современном уровне отраже-
ны все новейшие технологические достиже-
ния в детской хирургии, в том числе вопросы
трансплантации, техники лучевых методов
исследования и вмешательств (эндо-, лапа-
ро- и торакоскопических), антенатальной
хирургии.
В прощ ссе перевода руководства и подго-
товки его русского издания бы’Ю сделано все
для того, чтобы, с одной стороны, предельно
точно и максимально близко к тексту, на-
сколько это только возможно, сохранить
прекрасный и очень отличающийся у разных
авторов стиль изложения, а, с другой сторо-
ны, создать такой вариант руководства, ко-
торый для русская зычного читателя был бы
не только понятным, но и интересным как
с профессиональной, так и с литературной
точки зрения. Хочется надеяться, что эту
задачу удалось выполнить достаточно
успешно.
Не со всеми положениями и концепциями
авторов можно согласиться безоговорочно,
но в любом случае их мнение не может быть
безынтересны ч для нас, ибо трудно продви-
гаться вперед в любой области и в том чис-
ле в детской хирургии, если мы не знаем, что
делается нашими кол чегами в соседней боль-
нице, в соседних городах, в соседних странах.
Русское издание «Детской хирургии» К. Аш-
крафта и Т. Холдера осуществляется в
трех томах (оригинал представлен одним
томом). Нам показалось, что это удобнее
чисто в практическом плане, ибо некоторым
узким специалистам может быть более
интересным не столько все руководство, как
определенная часть его. Так, во втором то-
ме очень широка освещены, кроме прочих
проблем, вопросы урологии, а в третий том
войдет ряд глав по детской онкологии.
Выход в свет первого тома данного руко-
водства на русском языке вызвал много от 
кликов, неизменно положительных, а порой
и восторженных. Все последуюшие отзывы
и замечания, касающиеся русского издания,
несомненно, помогут при подготовке послед-
него 3-го тома и будут приняты с благодар-
ностью и признанием.
Канд. мед. наук доцент Т. К Немилова
СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ
АДПГ1	—	Аутосомпо-доминантный полики- стоз почек	мп мст
АДФ	—	Аденозин дифосфата за	
АЛГ	—	Антилимфоцитный глобулин	мт
АМК	—	Азот мочевины крови (BUN)	МЦУГ
АМФ	—	Аде ноз и н мо нофосфатаза	НАС
АРПП	—	Аутосомно-рецессивный нолики- стоз почек	НВД нкд
АТФ	—	Аденозинтрифосфат (аза)	нсд
АФП	—	Альфа-фетопротеин	
АХЭ	—	Ацетил хол и нэстераза	нэк
БКГ	—	Большой комплекс гистосовмести- мости	ОВОП
ВАС	—	Внутренний анальный сфинктер	оит
ВГВ	—	Вирусный гепатит В	олл
ВКП	—	Вазоактивный кишечный протеин (полипептид)	омл ОНМГР
ВнВП	—	Виутривениая пиелография	
ВнВУ	—	Внутривенная урография	ОПК
ГВпАг	—	Гепатита В поверх костный анти- ген	ОПТх
ДДАВП	—	1 -деа м ино- (8-Д-а ргин и и) -вазо- прессин	ПГЕ-!
дед	—	Детрузорно-сфинктерная дисси- нергия	ПМР
ДТП К	—	Дизтилентриаминпеитауксусиая кислота	ПМС пени
жк	—	Желудочно-кнтпечиый	
жкт	—	Желудочно-кишечный тракт	пт
ИДК	—	Иминодиацетатная кислота	ПУС
имс	—	Искусственный мочевой сфинктер	PH
и мт	—	Инфекция мочевого тракта	РТПХ
ИРР	—	Ин 1рарепальный рефлюкс	
итп	—	Идиопатическая тромбоцитопени- ческая пурпура	СКФ
КЗУ	—	Клапан задней уретры	ТПП
кепп	—	Конечная стадия поражения почки	
кт	—	Компьютерная томография	ТСА
КУР	—	Коэффициент умственного разви- тия	УВ
КФ	—	Кистофиброз	
КЭА	—	Карциномо-эмбриональный анти- ген	хмл цмв
— Мочеполовой
— «Средне-цепочные» (medium-
chain) триглицериды
— Масса тела
— Микционная цистоуретрография
— Наружный анальный сфинктер
— Нейровезикатьпая дисфункция
— Нейронная кишечная дисплазия
— Незаторможенные сокращения де-
трузора
— Некротический энтероколит
— Обструкция выходного отдела пу-
зыря (мочевого)
— Отделение интенсивной терапии
— Острый лимфобластный лейкоз
— Острый миелобластный лейкоз
— Очень низкая масса тела при рож-
дении
— Очистительная периодическая ка-
тетеризация (мочевого пузыря)
— Ортотопическая печеии трансплан-
тация
— Простоглаидин Ei
— Пузырно-мочеточниковый реф-
люкс
— Пузырио-мочсточниковое соустье
— Постсплензктомическое наслое-
ние инфекции
— Поверхность тела
— Пислоуретеральный сегмент
— Рефлюксогенная нефропатия
— Реакция «Трансплантат против хо-
зяина»
— Скорость клубочковой фильтра-
ции
— Полное (тотальное) парентераль-
ное питание
— Тотальный аганглиоз толстой киш-
ки (тотальный colon аганглиоз)
— Университет штата Висконсин
(УВ-растнор)
— Хронический миелоидный лейкоз
— Цитомегаловирус
список условных сокращений ?
цнс	— Центральная нервная система	як	— Язвенный колит
чХГ	— Человеческий хорионгонадстро- йки	5-ГИАК	— 5-гидроксниндолеацетовая кис- лота
эоп ЭРХП	Электроннооптическнй преобразо- ватель — Эндоскопическая (ретроградная) холангиопанкреатография	5-ГТ	— 5-i идрокентриптамин
BUN DMSA	— Азот мочевины крови (blood urea nitrogen) Dimercaptosuccrnic acid	UCLA	— Калифорнийский Университет в Лос-Анджелесе (University of Cali- fornia Los Angeles)
Н & Е PSARP	— Гематоксилин-аса ин — Задняя сагиттальная аноректопла- стика (posterior sagittal anorecto- plasty)	VATER	— Сочетание аномалий (вертебраль- ные. ануса, трахеопищеводные, эзофагеальные, лучевой кости, ре- нальные)
PSARVUP	— Задняя сагиттальная аноректова- гиноуретропластика (posterior sa- gittal anorectovaginourethropla s ty)	VACTERL	— К комбинации VATER добавлены пороки сердца и конечиостен (limb)
Предисловие
Порой почти невозможно очертить
границы детской хирургии, ибо круг во-
просов, относящихся к ней, различается
не только в разных странах, но даже
в больницах и медицинских учреждениях
одного и того же города. А потому не
менее сложно было, планируя издание
данного руководства, с одной стороны
удовлетворить ожидания каждого чита-
теля, а с другой — сделать так, чтобы
здесь не оказалось ничего «лишнего».
Второе издание «Детской хирургии»
претерпело очень существенные измене-
ния по сравнению с первым. В основном
это касается вопросов травмы, кото-
рым здесь выделено значительно больше
места, в то же время меньше внимания
во всех раздела к обращено на общие во-
просы. Поскольку многие детские хирур-
ги в Соединенных Штатах и в других
странах все чаще и больше сталкива-
ются с вопросами урологии, осветить
проблемы этой области было одной из
главных наших задач. То же самое можно
сказать об аномалиях и обструктивных
поражениях дыхательных путей.
Наша главная задача состояла в том,
чтобы написать книгу, в которой было
бы представлено не только четкое и яс-
ное объяснение каждой проблемы, но
чтобы это было еще сделано и в очень
доступном, «читабельном», стиле. Мы
не пытались, поскольку это практи-
чески невозможно, осветить абсолютно
весь материал по детской хирургии,
равно как и не всегда были согласны
с точкой зрения каждого из авторов дан-
ного руководства. Тем не менее, выбор
авторов определялся прежде всего тем,
что именно эти специалисты призна-
ются наиболее компетентными в дан-
ной области большинством своих коллег.
Мы чрезвычайно признательны нашему
секретарю Кэти Смит, без помощи и
участия которой эта книга не вышла
бы в свет.
Глава 28
НЕКРОТИЧЕСКИМ ЭНТЕРОКОЛИТ
Некротический энтероколит (НЭК) — полиэтио-
логичный синдром, обусловливающий высокую ле-
тальность. Встречается в основном у детей с низ-
кой массой тела, подвергающихся воздействию
стресса. В течение длительного времени данная па-
тология не была четко очерчена как нозологиче-
ская форма и существовала под самыми разнооб-
разными диагнозами: функциональная кишечная
непроходимость, внутрибрюшной абсцесс, спонтан-
ная перфорация подвздошной кишки, аппендицит,
некротический колит новорожденных с перфора-
цией, ишемический энтероколит, инфаркт кишеч-
ника новорожденных. Первое сообщение, во всей
полноте охватывающее эту патологию как опреде-
ленную нозологическую форму, было опубликова-
но в 1964 году. А первая работа, отражающая опыт
хирургического лечения данного заболевания, по-
явилась в печати в 1967 году.1’2
НЭК встречается спорадически с частотой 2,4:
1000 новорожденных, что составляет 2,1% среди
всех детей, поступающих в неонатологические от-
деления интенсивной терапии.3
С клинической точки зрения НЭК представляет
собой широкий спектр вариантов течения заболе-
вания: от легких случаев, заканчивающихся благо-
получно без каких-либо последствий, до тяжелых
форм, осложняющихся некрозом кишечника, пер-
форацией, пернтоннтом, сепсисом, и приводящих
к смерти. Больные достаточно определенных групп
могут рассматриваться как «кандидаты* на разви-
тие нэк.4-6
НЭК наиболее часто встречается у недоношен-
ных детей, но может развиваться и у доношенных
новорожденных, а также у пациентов более старше-
го возраста. В опубликованном обзоре, анализиру-
ющем 123 случая этой патологии, средний геста-
ционный возраст больных составил 31 неделю,
а средняя МТ при рождении— 1460 г. Только
7,3% детей были доношенными и 10,5% — «ма-
ленькими* по отношению к гестационному возра-
сту.7 Хотя НЭК обычно начинается в первые 2 не-
дели жизни,2-7 у 16% больных заболевание воз-
никло сразу после рождения, в первый же день.8
Частота сепсиса (31 %), необходимость в оператив-
ном вмешательстве (62%) и летальность (30%) не
зависят от того, рано или поздно начинается дан-
ное заболевание?
Клинические проявления НЭК включают взду-
тие живота, большое количество желудочного
содержимого, рвоту, диарею, кровянистый стул,
апноэ, вялость, бледность, кожные высыпания.
Перечисленные симптомы встречаются в самых
различных сочетайиях.18
К факторам риска, которые могут быть пуско-
вым моментом для начала НЭК, относятся гипо-
ксия и асфиксия новорожденных, апноэ, заболева-
ния легких, гипотензия, гиповолемический шок,
роды в ягодичном предлежании, рождение двойни,
желтуха, врожденные пороки сердца, заменное пе-
реливание крови, кормление гиперосмолярными
смесями, влагалищное кровотечение у матери, ка-
тетеризация пупочной артерии или вены пластико-
выми катетерами, анемия новорожденных, синдром
повышенной вязкости, использование некоторых
фармакологических препаратов? 5
У старших детей факторами риска являются ох-
лаждение, врожденные заболевания сердца и тяже-
лая диарея/ Значение факторов риска в развитии
НЭК — вопрос достаточно спорный.10,11 Так, в од-
ном из исследований при анализе большой группы
недоношенных детей отмечено, что факторы риска
встречались одинаково часто как у пациентов
с НЭК, так и в тех случаях, когда НЭК не разви-
вался.”
Патология. Самым ранним звеном в развитии
НЭК является поражение слизистого слоя кишеч-
ной стенки, которое может прогрессировать и пере-
ходить в изъязвление.
Пневматоз кишечной стенки — характерный
рентгенологический симптом НЭК — отмечается в
подслизистом и/или субсерозном слое (рис. 28-1).
По мере прогрессирования заболевания появля-
ется асцитическая жидкость или развивается гной-
ный перитонит. Некротический процесс может
в конце концов привести к перфорации.12'13 Ино-
гда возникает гангрена интактных (не поражен-
10 НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ
Рис. 28-!. Макро- и микроскопическая картина некротического энтероколита. А. На операции часть петель кишечника имеет нор-
мальный вид (NA — normal appearing), будучи лишь слегка расширенными и с инъецированной серозой. Непосредственно ниже
расположены явно измененные петли, неравномерно расширенные, тонкостенные, мал о жизнеспособные. Видны субсерозные «пу-
зырьки* кишечного пневматоза {белые стрелки). В участках наиболее тяжелого поражения содержимое имеет геморрагический
характер, интрамуральные сосуды тромбированы (черные стрелки). Измененные кишечные петли местами спаяны между собой.
В, На фотомикрограмме резецированной кишки видны «пузырьки* пневматоза в подслизистом слое и обширное изъязвление
слизистой (черная стрелка). Вокруг подслизистых «пузырьков» отмечается ограниченная воспалительная реакция. Просвет кишки
частично выполнен грубой фибринозной нленкпн, которая состоит в основном из фибрина и лейкоцитов (белая стрелка), X 160.
НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ 11
ных язвенно-некротическим процессом) отделов
кишечника.
НЭК характеризуется наличием «разбросанных»
очагоп поражения, с наиболее частым вовлечением
подвздошной кишки и проксимального отдела тол-
стой. Перфорация может быть единичной или мно-
жественной и возникает обычно на противобры-
жеечном крае кишки. Участки свежих интрамураль-
ных кровоизлияний иногда симулируют по виду
гангренозные изменения <рис. 28-1А).12,13
Патофизиология и патогенез. Патогенез НЭК
ие известен. Однако, согласно наиболее распро-
страненной и общепринятой теории, перинатально
возникающий стресс ведет к селективной циркуля-
торной ишемии,14,15 что подтверждается в экспе-
риментальных исследованиях с применением изо-
топов у новорожденных свинок, подвергнутых
асфиктическому воздействию."’ Кроме таких стрес-
совых ситуаций, как асфиксия, гипоксии и охлвжде-
ние, индуцировать состояния замедленного кро
вотока могут следующие факторы: вагинальное
кровотечение у матери, синдром повышенной вяз
кости, использование пластиковых умбиликальных
артериальных и венозных катетеров, заменное пе-
реливание.2, *~1-1,-20 Следствием воздействии пере-
численных факторов являются капиллярные тром-
бы, обнаруживаемые в кишечнике эксперименталь-
ных животных.21
Роль питания. НЭК иногда возникает у детей,
которые с рождения до начала этого заболевания
еще ие кормились. Роль вскармливания в патоге-
незе НЭК изучалась в эксперименте на крысах.
Часть животных вскармливалась грудным моло-
ком, другая часть — смесями. Тем и другим внут-
риперитонеальио вводилась Klebsiella. После воз-
действия гипоксии крысы, получавшие грудное мо-
локо, оставались здоровыми, в то время как все
животные, вскармливаемые смесями, умирали че-
рез 2—5 дней после развития заболевания, сходно-
го с НЭК.22
Грудное молоко может предотвращать развитие
НЭК у недоношенных детей, обеспечивая их мак-
рофагами, Т и В лимфоцитами, материнскими им-
муноглобулинами, особенно IgA. Однако степень
защиты от НЭК грудным молоком у детей еще
должна быть изучена.23,24
Микробиология. Среди разнообразия микроорга-
низмов, играющих этиологическую роль в отноше-
нии НЭК, значение имеет не только патогенная,
но и нормальная флора кишечника новорожден
ных, которая может становиться патогенной и ин-
вазивной. 26 Возбудители могут быть объединены
в две основные группы, порой взаимно перекрещи-
вающиеся: во-первых, те, что вызывают неэпиде-
мический НЭК, и, во-вторых, микроорганизмы,
с которыми связано возникновение эпидемического
или очагового заболевания.22,21
При тщательном обследовании детей во время
вспышек заболевания в 82% из желудочного от-
деляемого и в 88% — из кишечного высевались
Escherichia coli и К. pneumoniae. При снижении
остроты вспышек эти показатели снижались соот-
ветственно до 11 % (желудочное содержимое)
и 47% (кишечное отделяемое), в то же время чаще
высевался Proteus mirabilis. При увеличении часто-
ты НЭК вновь «возвращались» Е. Coli и К. pneumo-
niae.28 Культура энтеротоксигениой кишечной па-
лочки, при отсутствии других микроорганизмов,
может вызывать эпидемический НЭК в детских
29
коллективах.
Роль бактерий. Существуют работы о роли
Clostridia в патогенезе как НЭК, так и газовой
гангрены кишечника.31131 Маленькие дети с отри-
цательным результатом посева крови и перито-
неальной жидкости на культуру Clostridia, как
правило, выживали на фоне проводимой медика-
ментозной терапии, в то время как практически
все пациенты с высевом Clostridia требовали
хирургического лечения. У детей, пораженных
С. perfringens, заболевание протекало в молние-
носной форме с выраженным пневматозом кишеч-
ника, гангреной, перфорацией и летальным исхо-
дом. С. butyricum была менее вирулентной. Роль
клостридиальных токсинов в патогенезе НЭК до-
вольно неопределенна.33,34 Этиологическое значе-
ние С. difficile в развитии НЭК было объективно
подтверждено выявлением цнтотоксина С. difficile
в кишечном отделяемом у 12 из 13 пораженных
пациентов и выделением этих микроорганизмов
у восьми детей (61,5%). В лечении этих больных
успешно использовался ванкомицин.35
Известно, что коагулазо-негативные стафило-
кокки являются высокопатогенными как у взрос-
лых пациентов, так и у детей, особенно в отделе-
ниях интенсивной терапии новорожденных.3*-40
Проникновение бактерий через кишечную стен-
ку объясняет высокую частоту широкого рас-
пространения в организме инфекции у маленьких
детей с НЭК.5 При анализе 56 детей со стреп-
тококковым (энтерококковым) сепсисом НЭК
был обнаружен у 12 больных. У 5 детей сеп-
сис был полимикробным, летальность составила
17 %.41
Роль вирусов. Имеются сообщения о фатальной
роли при НЭК вирусной инфекции Коксаки типа
В," В группе маленьких детей с клиническими про-
явлениями НЭК у 23 из 32 пациентов (72%) были
обнаружены коронавирусы.43
При обследовании восьми пациентов с геморра-
гическим гастроэнтеритом и семи — с некроти-
ческой формой этого заболевания ротавирусы об-
наружены у 11 из 15 больных, в то время как сре-
ди 147 пациентов с бессимптомным течением или
с минимально выраженными симптомами ротави-
русная инфекция выявлена лишь у 8 пациентов.
По-видимому, у детей с НЭК для индуцирования
вирулентности ротавирусов необходимо наслоение
еще одного патогенного микроорганизма. Сущест-
вует объективное подтверждение того, что реком-
бинация среди ротавирусов может «запустить» ме-
ханизм, обусловливающий усиление их вирулент-
ности в детских коллективах.44
Фармакологические агенты. При использовании
некоторых фармакологических агентов отмечается
увеличение частоты НЭК как в клинических усло-
виях, так и в эксперименте.
12 НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ
Первое сообщение о связи НЭК с применением
препаратов для лечения апноэ, касалось троих
больных, у которых использовался орально тео-
филлин и внутривенно аминофиллин.45-46 Однако
эта связь не была подтверждена статистически при
анализе 285 случаев применения данных препара-
тов у маленьких детей.4’ Метилксантины (амино-
филлин) замедляют двигательную активность же-
лудочно-кишечного тракта, стимулируя чрезмер-
ный рост бактерий, которые могут внедряться
в поврежденную слизистую кишечнои стенки.48
Ксантины иногда вызывают также непосредствен-
ное повреждение клеток, продуцируя токсичные
кислородные радикалы в процессе превращения
в мочевую кислоту.
Увеличивается частота НЭК и при использова-
нии витамина Е, который применяется с целью
предотвращения последствий ретролентальной
фиброплазии. Рост случаев возникновения НЭК не
отмечался у маленьких детей, получавших вита-
мин Е внутримышечно, по сравнению с контроль-
ной группой, однако оральное введение гиперосмо-
лярных форм препарата отчетливо приводило
к повышению частоты развития НЭК. Авторы этих
исследований пришли к заключению, что у детей
с массой тела меньше 1250 г, которые требуют
кислорода, витамин Е должен применяться либо
парентерально, либо орально в виде низкоосмоляр-
ного раствора.4’
Простогландин Е, (ПГЕ-,) — сильный вазодила-
татор кровеносного русла внутренних органов, со-
держащийся в грудном молоке. Благоприятное воз-
действие грудного молока в плане предотвращения
НЭК связано именно с воздействием простогланди-
нов, усиливающих моторику желудочно-кишечно-
го тракта и ускоряющих пассаж содержимого, что
предотвращает стаз и бактериальный рост. Имеет
значение и непосредственно «клеточно-защитное»
воздействие этого агента на кишечник,50
Индометацин блокирует простогландиновую син-
тетазу и вызывает интенсивную вазоконстрикцию.
Этот эффект используется с целью и имуляции
закрытия артериального протока у недоношенных
детей с застойной сердечной недостаточностью.
При проведении подобной терапии у пациентов,
имеющих при рождении низкую массу тела,
отмечается более высокая частота НЭК и перфора-
ций желудочно-кишечного тракта,51 что может
быть связано с замедлением мезентериального кро-
вотока и увеличением резистентности брыжеечных
сосудов. Поэтому лечение индометацином требует
тщательного контроля состояния кишечника в свя-
зи с возможностью осложнений. Оперативное за-
крытие артериального протока у таких детей явля-
ется более безопасным.51
Роль ишемии, реперфузионных повреждений,
токсических кислородных радикалов и «мусорщи-
ков» токсических радикалов. В процессе дыхания
98% молекулярного кислорода превращается в во-
ду, а оставшиеся 2% — в потенциально токсичные
«свободные радикалы», чья повышенная химиче-
ская реактивность связана с наличием единичного,
непарного электрона в их наружной оболочке.
Свободные кислородные радикалы активизируются
при постишемическом или реперфузионном по-
вреждении тканей. Кроме супероксидного радика-
ла (О2 ), цитотоксическими формами кислорода
являются гидроксильный радикал (НО ) и пере-
кись водорода (HjO2) — производное супероксида.
Цитотоксическое воздействие супероксида приво-
дит к мембранной фрагментации и утрате клетка-
ми их целостности. В настоящее время считается,
что ишемия способствует увеличению проницаемо-
сти капилляров и повышенной продукции суперок-
сидных радикалов из мест «протечки» в митохонд-
ральной транспортной цепи электрона. Важным
источником супероксида в постишемических тка-
нях является энзим ксантиноксидаза, который мо-
жет утилизировать молекулярный кислород, осво-
бождаемый во время реперфузии, для продукции
супероксида и перекиси водорода5’ (рис. 28-2).
Понимание некоторых биохимических процессов
помогло оценить защитную роль «мусорщиков»
анионов свободных радикалов.5Э’54 Супероксидная
дисмутаза ферментативно превращает супероксид-
ный радикал (Ог ) в перекись водорода и молеку-
лярный кислород, а перекись водорода трансфор-
мируется в воду и другие нетоксичные субстанции
пероксидазами и каталазами (рис. 28-2),53,54
Модели повреждения эндотелиальных клеток
с использованием активированных нейтрофилов
могут быть ингибированы супероксидной дисмута-
зой, диметил-тиомочевиной («мусорщик» гидро-
ксильных радикалов) и каталазой, которые ката-
лизируют разрушение перекиси водорода.55
Роль кокаина. Хотя нет достаточно четких дан-
ных о причинной связи между употреблением ма-
терью кокаина и НЭК, однако сосудосуживающие
свойства этого препарата позволяют отнести его
к этиологическим факторам при НЭК.50 Возникаю-
щее в результате применения кокаина снижение
маточного кровотока приводит к гипоксемии, та-
хикардии и гипертензии у плода.5’ Хроническая
плацентарная недостаточность может вызывать за-
держку внутриутробного развития и изменения
кровотока в желудочно-кишечном тракте. Индуци-
рованное кокаином снижение сердечного выброса
у новорожденного может также обусловливать за-
медление циркуляции во внутренних органах.51
При обследовании 10 детей, родившихся от жен-
щин, злоупотреблявших кокаином, обнаружено
увеличение в 2,38 раза риска развития НЭК, по
сравнению с контрольной группой, где пациенты
были соответствующего (основной группе) пола,
расы и массы тела при рождении. «Кокаино-пози-
тивные» дети с НЭК значительно чаще требовали
оперативного лечения (70% при 42% в контроль-
ной группе). Намного выше среди них была и ле-
тальность (соответственно 50% и 23%),5’
Мы имели несколько иные данные в Детском
Госпитале Милосердия в Кавзас-сити. За 2-летний
период 5937 новорожденных находились в Меди-
цинском Центре Трумэна (Медицинский факуль-
тет Университета в Канзас-Сити, шт. Миссури),
794 из них — в нашем отделении интенсивной те-
рапии (ОИТ) новорожденных. Среди этих детей
НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ 13
поражение ткани	HtO * О,
Рис. 28-2. Наиболее важные биохимические реакции при ишемическом/реперфузионном поражении.
При уменьшения притока крови к ткапям снижаются запасы кислорода, необходимого для аденозин трифосфатазы (АТФ),
клеточный энергетический потенциал падает, теряя способность поддерживать соответствующий ионный градиент, обеспечиваю-
щий транспорт через клеточную мембрану. В результате происходит перераспределение ионов кальция. Повышение его концен-
трации п цитозоле активирует протеазу, превращающую ксантиндегидрогеиазу в ксантиноксидазу. Истощение запасов клеточной
аденозинтрифосфатазы (АТФ) приводит к подъему концентрации других аценнн нуклеотидов, аденозинднфосфатазы (АДФ) и адс-
иоа ин монофосфатазы (АМФ), которые катаболизируются в аденозин, инозин и гипоксантин. Последний затем превращается в ксан-
тин, и оба они играют роль пуриновых окислителей для ксантнндсгццрогсназы в нормально перфузируемых тканях и ксантинокси-
дазы — в ишемических тканях.
Необходимое условие, обеспечивающее ксантнниксидааную активность — наличие молекулярного кислорода, доставляемого ио
время тканевой реперфузии/3
Эти реакции приводят к <взрыву* супероксида, перекиси водорода и Других токсических кислородных анионных радикалов, ко-
торые могут вызывать клеточную деструкцию, по-видимому, за счет липидного пероксидазного разрушения клеточных мембран.
(Свободные кислородные радикалы генерируются так же, хак побочные продукты, при синтезе нростогландинов из арахидоновой
кнелпты.)’1 Установлено, что супероксидазиая дисмутаза является «мусорщиком» свободных радикалов, который может блокиро-
вать воздействие токсических форм кислорода, разрушая супероксидный свободный радикал (О/ ).я Это наиболее специфический
агент, который ферментативным путем конвертирует супероксидный радикал (О, ) в молекулярный кислород и перекись водорода.
Перекись водорода затем превращается пероксидазами и каталазами в волу я другие нетоксичсские субстанции."'s+
Другой механизм, с помощью которого уменьшается продукция супероксида — подавление ксантнноксидазы ее ингибитором
аллопуринолом (большая черная стрелка справа вверху). Этот агент блокирует идя уменьшает превращение гипоксантина и ксан-
тина в мочевую кислоту и супероксид (О5 ). Поражение клеток не только слизистой, но я эндотелия (при индуцированных окисли-
телями внутриоргаиных изменениях) может привести к нарушению целостности васкулярных клеточных элементов, а соответст-
венно и сосудистой стенки. Созданное с использованием активированных нейтрофилов повреждение клеток эндотелия может быть
ингибировано супероксидной дисмутазой, мусорщиком водородных радикалов — ди мет и л тио мочен и ной, и каталазой, которая ката-
лизирует разрушение перекиси водорода.’5
69 (8,6%) дали положительную реакцию при про-
ведении теста на кокаиновые метаболиты. Средняя
частота НЭК была 3,2% (26/794). У 38% детей
с НЭК (10/26) матери употребляли кокаин, что
было документально подтверждено. Гестационный
возраст этих новорожденных был больше, а забо-
левание у них возникало раньше, чем у «нскокаи-
иоаых* детей с НЭК. У двух новорожденных не
вывалено никаких факторов риска в отношении
НЭК. Трое детей не кормились до начала развития
заболевания.59 В отличие от этих данных, в неко-
торых сообщениях из крупных городских центров
не отмечено повышения частоты НЭК у «кокаино-
позитивных* детей, в то время как в других публи-
кациях говорится о существенном росте этого по-
казателя у детей с очень низкой массой тела при
рождении (ОНМТР — <Z S00 г), подвергнутых ко-
каиновому воздействию.60'61 Хотя результаты упо-
мянутых исследований достаточно противоречивы,
тем не меиее злоупотребление матерью кокаином
должно рассматриваться как «новый* фактор ри-
ска в отношении развития НЭК.
Некротический энтероколит после операций
в периоде новорожденное™ и раннем детском воз-
расте. Первое сообщение о развитии НЭК после
операций касалось троих пациентов, которым было
14 НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ
произведено вмешательство по поводу комбиниро-
ванного порока сердца с использованием искус-
ственного кровообращения и глубокой гипотер-
мии.61,65 А первая публикация о НЭК в периоде
новорожденное™, как осложнении после опера-
ций при разнообразных аномалиях, относится
к 1980 году.64 НЭК, возникающий в послеопераци-
онном периоде, часто пе распознается своевремен-
но, ребенок соответственно не получает необходи-
мого лечения, что может привести к фатальному
исходу. Некоторые аномалии рассматриваются
в настоящее время как «новые» факторы риска
в отношении НЭК, причем появились доста-
точно обоснованные предположения о патогенезе
развития НЭК в подобных ситуациях. Два порока
развития более всего требуют комментариев в этом
плане.
При кишечной атрезии по типу «яблочной кожу-
ры» (см главу 25) циркуляция в кишечнике, безу-
словно, неполноценна, поскольку она обеспечива-
ется лишь ретроградным кровотоком из правой
ободочной артерии. А потому любое существенное
изменение кровообращения, например при дегид-
ратации (независимо от ее причин), может приве-
сти к состоянию низкого кровотока в микроцир-
куляторном русле кишечника и соответственно
запустить целый каскад различных нарушений, ве-
дущих к вирулентному и фатальному течению
НЭК. У двух наших детей с синдромом яблочной
кожуры всего через несколько часов от начала
клинических симптомов НЭК развился тяжелый
некроз кишечника.64
Вторая аномалия, заслуживающая внимания
в этом плане — гастрошизис (см. главу 44). Из
девяти наших детей с гастрошизисом НЭК после
операции развился у троих. Один ребенок выжил.
По данным второй из опубликованных работ
о НЭК в послеоперационном периоде, 9 из 11 па-
циентов также были с гастрошизисом. Пятеро вы-
жили.65
В одном из последующих сообщений отмечалось,
что НЭК после операции развился у 10 из 54 детей
с гастрошизисом (18,5%). Количество эпизодов за-
болевания у одного пациента в среднем составляло
2,1. Все дети, кроме одного, лечились консерватив-
но. 8 пациентов выжили. К наиболее значимым
факторам риска в отношении НЭК у детей с га-
строшизисом следует отнести холестатические за-
болевания печени, связанные с тотальным парен-
теральным питанием (ТПП), предшествующие
оперативные вмешательства на кишечнике (кроме
собственно пластики брюшной стенки по поводу
гастрошизиса) и позднее начало энтерального пи-
тания. Клинические проявления НЭК у новорож-
денных, оперированных по поводу гастрошизиса,
начинаются довольно поздно, и само заболевание
имеет относительно доброкачественное течение.
Более активное лечение таких пациентов с приме-
нением энтерального питания отчетливо уменьша-
ет частоту развития холестатических заболеваний
печени, связанных с ТПП.66
Пытаясь объяснить связь гастрошизиса с НЭК,
мы остановились на предположении, что наличие
при этой патологии коллагенового футляра, по-
крывающего кишечник, обусловливает утрату ки-
шечником способности расширяться и соответ-
ственно более высокое, чем в норме, давление
в тканях. Уменьшение объема крови в результате
дегидратации, лихорадки и питания гиперосмоляр-
ными смесями может привести к гипоперфузии,
способствующей развитию НЭК.64,68 Что же каса-
ется наличия множественных эпизодов НЭК, позд-
него его начала и «доброкачественного» течения,
то эти особенности вполне объясняются толщиной,
протяженностью, характером распределения и дли-
тельностью существования коллагенового «футля-
ра», покрывающего кишечник при гаорошизисе.
Лабораторная диагностика. При обследовании
30 детей с НЭК выявлено, что количество лейко-
цитов было уменьшено у одной трети больных,
нормальное — также у одной трети и у осталь-
ных — повышено, причем самый низкий лейкоци-
тоз отмечался у наиболее тяжелых пациентов.69
Низкое абсолютное число гранулоцитов обычно
говорило о плохом прогнозе.™
Наиболее информативным показателем анализа
крови при НЭК является число тромбоцитов, опре-
деляемое в динамике. Тромбоцитопения обычно
связана в большей степени с ускоренной перифе-
рической их деструкцией, чем со снижением про-
дукции,69 и обусловлена грамотрицательной септи-
цемией.” Устойчивая корреляция обнаружена меж-
ду внезапным падением количества тромбоцитов,
ухудшением состояния в течение 6-часового перио-
да и гангреной кишечника.” У некоторых детей
с НЭК отмечалось также диссеминированное внут-
рисосудистое свертывание,69 но его частота и кор-
реляция с тромбоцитопенией непостоянны.’1
Кислотно-основное состояние. Определение га-
зов артериальной крови при НЭК обычно выявля-
ет ацидоз. Показатели артериального pH часто ни-
же 7,2.” Метаболический ацидоз, продолжающийся
более 4 часов, говорит о клиническом ухудшении,
так как приводит к внезапному падению уровня
натрия сыворотки. Гипонатриемия может предве-
щать сепсис с потерей жидкости в третье про-
странство в связи с некрозом кишечника.”
Мальабсорбция углеводов. При обследовании
детей, получавших смеси, содержащие лакгозу,
в тех случаях, когда развивался НЭК, повышенное
выделение лактозы с каловыми массами отмеча-
лось у 10 из 14 пациентов, в то время как среди
детей без кишечных расстройств — только у двух
из 30. Отклонение от нормы показателей теста
на лактозную недостаточность отмечалось за
1—4 пня до начала клинических проявлений НЭК.
При повышении этого показателя у недоношенных
детей более, чем на 2+, следует проводить очень
внимательное наблюдение за больными в связи
с возможностью развития НЭК.’4
('одержание в сыворотке гексозаминидазы (био-
химический маркер НЭК) у 18 недоношенных де-
тей с НЭК было выше, чем у 33 пациентов без
НЭК.’5
Лучевые методы диагностики. Обзорная рент-
генография. Рентгенологические симптомы НЭК
НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ 15
хорошо изучены, известны и заключаются в следу-
ющем:
1.	Расширение кишечника — наиболее часто
встречающийся симптом, обнаруженный у 18
из 24 обследованных больных с НЭК. Нали-
чие множественных расширенных кишечных
петель является признаком частичном кишеч-
ной непроходимости (рис. 28-3).79
2.	Интра мурально расположенный во.id ух
(пневматоз кишечника) отсутствовал у двух
из наших пациентов, в 8 случаях этот симп-
том был диффузным, в 11 — «сегментарным»
и у 6 детей ограничивался толстой кишкой
(см. рис. 28-3). У пациентов с пневматозом
толстой кишки отмечалось относительно
доброкачественное клиническое течение
(рис. 28-4)/" Распространенный пневматоз
Рис. 28-3. Интрамуральный воздух — пневматоз кишечника.
Тотальное расширение кишечники с пневматозом в виде кист
или «пузырьков» во многих петлях, расположенных справа. Эти
пузырьки могут быть иногда ошибочно приняты за га г в прысне-
те кишки, смешанный с кишечным содержимым. Линейное рас
преде зеине пневматоза даст картину полосок интрамурального
воздуха к стенке кишки, прилежащей к боковом брюшной стен
ке (белые стрелки). Небольшое количество воздуха ни «но
и в печени (черные стреткн).
Рис. 28-4. Пневматоз толстой кишки у данного ребенка осо-
бенно хорошо выражен в области поперечно ободочной кишки
(изогнутые стрелки). Линейные полоски интрамурального воз-
духа очерчивают селезеночный изгиб и нисходящий отдел colon
(белые стрелки), а также сигмовидную и прямую кишку (ма-
ленькие черные стрелки). Отсутствие расширения и пневматоза
тонкой кишки говорит о доброкачественном варианте некроти-
ческого энтероколита, при котором прогноз обычно благопри-
ятный
говорит о поражении кишечника на большом
протяжении и соответствует высоким показа-
телям летальности.*1
3.	Наличие неподвижной (статичной) петли
(не изменяющей своей конфигурации и рас-
положения на повторных рентгенограммах)
говорит о кишечной ишемии (рис. 28-5).”
Такие петли могут быть локализованными,
единичными, либо сконцентрированными в
каком-либо отделе брюшной полости. Сопо-
ставление данных обзорных рентгенограмм,
сделанных в разных положениях больного,
помогает отдифференцировать обычно рас-
ширенные кишечные петли от ишемических
«неподатливых» сегментов кишечника/1
4.	Снижение гампаполнения и асимметричное
расположение кишечных петель также свиде-
тельствует о кишечной ишемии и нарушении
перистальтики. Активная перистальтика про-
двигает кишечное содержимое из жизнеспо-
собных сегментов кишки к ишемически пора-
женным, в которых перистальтика либо сни-
жена, либо полностью отсутствует (рис. 28-6).
Эти измененные петли могут быть заполнены
жидким содержимым, что также способствует
16 НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ
Рис. 2Л-5. Неподвижные (статичные) кишечные петли. А, Кишечник растянут, особенно центрально расположенные петли (стрел-
ки) Легкий пневматоз отмечается в центре слева и в боковых отделах живота.
В, На следующий день видно практически такое же расположение кишечных петель, которые остаются «неподвижными» (стрел-
ки). Пневматоз менее отчетлив, а расширение кишечных петель увеличилось. Появился пневмопернтонеум (перфорация подвздош-
ной кишки). Наличие ненеристальтирующих петель кишечника является признаком гангрены.
снижению количества находящегося в их про-
свете видимого на рентгенограммах газа.8
5.	Внезапное появление асцита является очень
неблагоприятным признаком, говорящим о
реакции брюшины на бактериальный перито-
нит. Эта реакция может быть вторичной по
отношению к перфорации кишки или к про-
никновению микроорганизмов через пока еще
интактную кишечную стенку. Из 5 наших боль-
ных с асцитом четверо умерли (рис. 28-7).”
6.	Наличие воздуха в воротной вене — очень
грозный признак, отмечавшийся у четве-
рых из наших больных. Все дети, имевшие
этот симптом, умерли.” Портальный ток
по направлению к печени обусловливает
появление воздуха в виде разветвляющихся
теней, расположенных по ее периферии
(рис. 28 8).
7.	Токсическая дилатация толстой кишки
встретилась только у одного из наших паци-
ентов.” Сегмент толстой кишки может расши-
ряться до совершенно невероятных размеров.
Причем дилатация отмечается в пораженном,
но проходимом участке. Этот симптом у ново-
рожденных является как бы аналогом токси-
ческой мсгаколон, отмечающейся при язвен-
ном колите.
8.	Пневмоперитонеум отмечался у четырех на-
ших больных.” Все они умерли. Пневмоне-
ритонеум может быть в виде небольшой поло-
ски газа в свободной брюшной полости,
а иногда это огромное количество воздуха.
Лучше всего свободный газ виден на рентге-
нограмме, сделанной в латеропозиции либо
в вертикальном положении (рис. 28-9). Не-
редко рентгенологическое обследование дает
ложноотрицатсльные результаты. При анали-
зе 155 случаев НЭК, в 19 отмечена перфора-
ция. Однако лишь в 63% наблюдений при
перфорации отмечался свободный газ в брюш-
ной полости. У 21% больных были признаки
асцита, но без свободного газа. А в 16% слу-
чаев не было симптомов ни газа, ни асцита.84
9.	Расширение желудка — еще один из симпто-
мов НЭК, выявляемый на обзорных рентге-
нограммах и объясняемый как временной об-
струкцией пилоруса в результате отека, так
и прямым воздействием бактериальных токси-
нов на ишемически пораженную слизистую
желудка.88
НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ
17
Рис. 23-6. Снижение количества газа в кишечных петлях
с асимметричным их расположением. Кишечные петли имеют
различные размеры (рентгенограмма того же больного, что и на
рис. 28-1), расширены и кажутся отделенными друг от друга,
что объясняется отеком стенки кишки и/или наличием выпота
в брюшной полости. Изменение рентгенологической картины
в динамике, когда первоначально тотальное расширение кишеч-
ных петель сменяется асимметричным и при этом они концент-
рируются в каком-либо отделе брюшной полости, является гроз-
ным симптомом, говорящим о некрозе всей толщи кишечной
стенки. Большие полые стрелки указывают на зоны пневмато-
за, маленькие — ня участки («карманы*»}, подозрительные в от-
ношении свободного газа. Во время операции обнаружен тяже-
лый некротический энтероколит, но без перфорации или сво-
бодного газа.
Рис. 28-7. Асцит (свободный выпот в брюшной полости). А, У этого 1842-граммоноге ребенка вздутие живота в сочетании с рво-
той и брадикардией явилось основанием для постановки диагноза некротического энтероколита. Рентгенограмма выяви ла расшире-
ние кишечных петель и умеренно выраженный пневматоз («пузырьки*) в правом нижнем квадранте.
В, Ня рент tvhoi рнмме, сделанной через Я часов после предыдущего снимка, появились четкие признаки асцита Расширение ки-
шечника исчезло. Боковые фланги живо га выбухают н основном за счет жидкости в брюшной полости. Острое появление асцита,
особенно и сочетании с неподвижными кишечными петлями, подтверждает наличие гангрены кишечника.
18 НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ
Рис. 28-8. Газ в воротной пене — боковая
проекция. Центральные, содержащие газ со-
суды расположены по направлению к пери-
ферии печени (черные стрелки) и соптветсг-
вуют веточкам внутригечсночных пен и лим-
фатических протоков. Летальный исход, ко-
торых обычно наступает у детей, имеющих
этот симптом, обусловлен тяжелой септице-
мией. Пищевод расширен (полые стрелки)
у этого умирающего ребенка.
Когда у одного больного есть несколько рентгено-
логических симптомов НЭК, то диагностика, разу-
меется, облегчается. Однако следует отметить, что
наблюдаются очень существенные различия при
интерпретации разными специалистами одних и
тех же рентгенограмм детей с НЭК.’6
Контрастное исследование а диагностике
и лечении НЭК. Исследование с барием не должно
производиться у больных с выявленным газом
в свободной брюшной полости. Однако в тех слу-
чаях, когда рентгенологическая картина не ясна,
либо когда подозревается мальротания (заворот)
или аганглиоз, показана ирригография с барием.”
Необходимо подчеркнуть важность, но в то же вре-
мя и трудность, дифференциальной диагностики
между НЭК и заворотом при использовании этого
метода."7
Ирригография помогает своевременно и рано по-
ставить диагноз НЭК, избежать гипердиагностики,
а соответственно, обусловливает предотвращение
осложнений и снижение летальности и, наконец,
позволяет воздержаться от непоказанного лечения
и тем самым снизить расходы на него. При обсле-
довании 31 недоношенного ребенка с подозрением
на НЭК, но неясной клинико-рентгенологическои
картиной, толстая кишка была нормальной у 26
детей, что позволило воздержаться у них от лече-
ния, которое обычно проводится при НЭК. Только
у одного из этих пациентов в последующем все же
развился НЭК. У 5 пациентов на ирригограммах
были выявлены признаки колита, а именно: не-
большие изъязвления, спазм толстой кишки, инт-
рамуральный выход бария из ее просвета и нечет
кие контуры слизистой. Барию отдается предпоч-
тение перед другими контрастными веществами,
поскольку он хорошо очерчивает слизистую киш-
ки, не оказывает воздействия на метаболизм и яв-
ляется одним из наиболее дешевых препаратов.’8
Разными исследователями рассматривались воз-
можности применения для ирригографии и других
препаратов, таких как метризамид и неионные
контрастные вещества.” Метризамид достаточно
эффективен в диагностике перфорации полого ор-
гана, особенно при отсутствии на обзорных рентге-
нограммах пневмоперитонеума. При выходе этого
препарата из просвета кишки он быстро абсорби-
руется, не вызывая серьезного раз сражения брю-
шины. и столь же быстро выделяется затем почка-
ми. Определение его на рентгенограммах в моче-
вом пузыре лишний раз подтверждает на личие
перфорации желудочно-кишечного тракта
Радиоизотопное сканирование. Абдоминаль-
ные сканограммы выполняются после введения пи-
рофосфата технеция-99пт — изотопа, который скап-
ливается н некротизированных тканях.w У 10 из
12 детей с НЭК отмечались положительные ре-
зультаты по меныпей мере па одной сканограмме.
На 7 снимках выявлено как диффузное накопле-
ние изотопа в животе, так и локализованное в
печени, что говорило о повышенной печеночной
активности Освобождение (очищение) от изотопа
на сканограммах соответствовало и клиническому
улучшению. Этот метод позво тиет оценить состоя-
ние печени и кишечника, нс выявляя других оча-
гов, (оволыто нередко имеющихся у этих тяжелых
детей. При анализе данных радионуклидного мето-
да у 33 детей с НЭК в 7 случаях результаты этого
исследования были положительными, в 4 — сомни-
тельными и в 22 — отрицательными. В двух на-
блюдениях полученные данные были ложнополо-
жителытыми и в двух—ложноотрицательными,
таким обратом средняя частота диагностических
ошибок составила 12%. Данный метод является
неинвазивным. Он может быть осуществлен с при-
менением портативной гамма-камеры.”
Ультразвуковое исследование. Диагноз НЭК
может быть подтвержден с помощью УЗИ, которое
помогает выявить пассаж пузырьков воздуха через
НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ 19
Рис. 2S-V. Пневмоперитонеум на рентгено-
грамме. сделанной в латеропозинин. У этого
ребенка на фоне определявшегося рентгено-
логически пневматоза наросло вздутие живо-
та. Рентгенограмма в латеропозицни под-
твердила поюзрение на пневмоперитонеум.
Использован не латеропозиини облегчает
рентгенологическое обследование таких бо-
льных, которые обычно интубированы, под-
соединены к мониторам, находятся в очень
тяжелом состоянии, а потому сделать рентге-
нограмму в вертикальном положении практи-
чески невозможно. Отчетливо виден свобод-
ный газ между передней поверхностью пече-
ни и брюшной стенкой (белые стрелки).
сосуды воротной системы. Кроме того, выявление
диффузных внутрипечсночных фокусов высокой
эхогенности может расцениваться как признак на-
личия воздушных пузырьков в портальных вену-
лах или печеночной паренхиме.91
Компьютерная томография (КТ) использова-
лась у взрослых для дифференциальной диагно-
стики между расположением газа в воротной вене
и локализацией его в билиарной системе.93
Ядерный магнитный резонанс (ЯМР). Приме-
нение ЯМР было предложено для ранней диагно-
стики НЭК, то есть до того, как рентгенологи-
ческие и клинические проявления становятся оче-
видными. При экспериментальном исследовании
НЭК-подобных процессов у крыс подтверждено,
что ЯМР может быть применен в качестве без-
опасного лучевого метода ранней диагностики
НЭК?4
Пневмоперитонеум у новорожденных. При ана-
лизе 53 случаев пневмоперитонеума у новорожден-
ных выявлено, что у 32 детей (60%> причиной
его был НЭК. В 3 наблюдениях отмечалась перфо-
рация желудка, в 4 — перфорация язвы 12-псрст-
пой кишки, в 5 — изолированная перфорация под-
вздошной кишки без других проявлений НЭК.
У двух пациентов произошла перфорация толстой
кишки на фоне обструкции, связанной с мекони-
евой пробкой. У одного больного, которому не про-
води пась ИВЛ, возник «спонтанный» пневмопери-
тонеум без перфорации внутренних органон. В
6 случаях (11%) пневмоперитонеум был связан
С вентиляцией легких?5 При проведении вентиля-
ции маской или через назальную трубку пневмопе-
ритонеум возникал в 30 раз чаще, чем при осуще-
ствлении ИВЛ через эндотрахеальную трубку?6
Рентгенологическая дифференциальная диагности-
ка различных видов пневмоперитонеума ет“,м у но-
ворожденных представлена на рисунке 28-10.
Прогнозирование течения НЭК. Различные схе-
мы были предложены для определения возможно-
сти развития НЭК, стадии течения заболевания
и исхода 102 106 Однако большинство этих схем
основаны на субъективной клинической и рентге-
нологической оценке и в значительной мере зави-
сят от индивидуальных особенностей и трактовки
авторов. Вот почему подобные методы прогнозиро-
вания не представляют ценности, когда речь идет
о каждом конкретном пациенте.
Лечение. С тех пор, как появились первые со-
общения о пациентах с НЭК, летальность в этой
группе больных к настоящему времени очень су-
щественно снизилась, что объясняется прежде все-
го ранней диагностикой и активным консерватив-
ным, в том числе и медикаментозным, лечением? 2
Как только поставлен диагноз НЭК или возник-
ло подозрение на это заболевание, необходимо
прекратить энтеральное питание, поставить назо-
гастральный зонд для декомпрессии, удалить ум-
биликальный катетер, если только это возможно,
и начать ТПП в периферическую вену. До получе-
ния результатов посева флоры и определения чув-
ствительности к антибиотикам проводят лечение
пенициллином и аминогликозидами. В некоторых
медицинских центрах добавляют также препараты,
действующие на анаэробную флору — клиндами-
цин или метронидазол (флагил). Об эффективно-
сти проводимой терапии говорит снижение количе-
ства желудочного содержимого, уменьшение взду-
тия живота, исчезновение крови в каловых массах.
В тех случаях, когда и клинически, и рентгено-
логически отмечается улучшение, терапию продол-
жают примерно 10 дней. Назогастральный зонд
может быть удален раньше, но от энтерального
литания следует воздержаться в течение приблизи-
тельно 2 недель. Начинают питание с малых доз,
очень медленно увеличивая объем до нормы.
При прогрессировании НЭК, о чем говорит со-
хранение вздутия живота, большое количество же-
лудочного содержимого и наличие крови в Стуле,
а также пневматоз кишечника на рентгенограм-
мах, парентеральное питание необходимо прово-
дить как минимум 3 недели. Такая продолжи-
20 НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ
Рис. 28-10. Пневмопернтонсум у новорожденного — использование контрастного обследования для дифференциальной диагности-
ки между перфорацией полого органа и пневмоперитонеумом, связанным с хроническими заболеваниями легких.
А, Прн рентгенологическом обследовании этого ребенка выявлен идиопатический респираторный дистресс-синдром. На фоне
ухудшения состояния и появления вздутия живота диагностирован пневмопервтонеум. Небольшое количество воздуха видно под
правым куполом диафрагмы и в незаращенном влагалищном отростке брюшины с обеих сторон (стрелки). Кишечные петли отчет-
ливо расширены, но пневматоз не определяется. Наличие на рентгенограмме заполненного воздухом желудка с находящимся в нем
назогастральным зондом подтверждает иитактиость стенки желудка и позволяет исключить его перфорацию. Отсутствие интрапе-
ритонеальных уровней жидкости с газовыми пузырями является дополнительным симптомом, говорящим с пневмоперитонеуме,
вторичном по отношению к хроническому заболеванию легких, без перфорации полого органа.
Е. Для исключения (или подтверждения) перфорации полого органа в назогастральный зонд введено водорастворимое контраст-
ное вещество. Хорошо очерчен интактный желудок. Заполнившее брюшную полость контрастное вещество проникло в незаращен-
ный влагалищный отросток брюшины слева (стрелка). На операции обнаружена перфорация подвздошной кишки, как результат
н осложнение некротического энтероколита.
тельность «отдыха для кишечника* установлена
произвольно, ибо предполагается, что именно
столько времени требуется для заживления и вос-
становления пораженных участков кишки. При
необходимости длительного парентерального пита-
ния может быть поставлен катетер в центральную
вену. Аналогичная тактика рекомендуется в тех
случаях, когда на рентгенограммах определяется
газ внутрнпеченочно в портальной системе.
Дополнительно в острой фазе НЭК используется
введение виутрипросветно (в просвет кишечника)
антибиотиков и вазодилататоров, однако результа-
ты применения этих мер неоднозначны/1,
Большой интерес вызывают следующие предло-
жения, которые в перспективе могут занять важное
место в комплексе лечения НЭК:
1.	Внутрипросветное применение в эксперимен-
те перфлюорокарбонов (perfluorocarbons),
представляющих собой биологически инерт-
ные жидкости, в которых очень хорошо рас-
творим кислород, показало их защитные
.,	1пй
свойства в отношении кишечника.
2.	Низкие дозы энтерально вводимого кры-
сам аллопуринола уменьшают повреждение
слизистой и повышают выживаемость пос-
ле мезентериальной ишемии и реперфузии
(см. рис. 28-2).1М
3,	Человеческая супероксидная дисмутаза, вво-
димая как виутрипросветно, так и паренте-
рально, может быть использована как «мусор-
щик» по отношению к супероксидным радика-
лам.11*1,1
НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ 21
Показания к хирургическому лечению. Анализ
раннего опыта хирургического лечения НЭК пока-
зывает, что наиболее четко очерченным показани-
ем к операции был пневмоперитонеум.1 В редких
случаях дети оперировались при наличии лишь
пневматоза кишечника. Вмешательство при этом
предпринималось в надежде предотвратить перфо-
рацию. Однако все пациенты умирали, н от подоб-
ной тактики хирурги отказались, поскольку невоз-
можно было определить во время операции, при
отсутствии перфорации или очевидного некроза,
какая часть кишечника требует резекции.
Накопление опыта позволило с 1967 года рас-
ширить показания к хирургическому вмешательст-
ву. Появились сообщения о повышении выживае-
мости детей, оперированных при наличии картины
сепсиса, явных признаках перитонита или при тя-
желом общем состоянии.112
Следующие новые показания к хирургическому
вмешательству были добавлены к прежде сущест-
вовавшим:
♦	Опухолевидное образование в брюшной по-
лости, что говорит о наличии внутрибрюш-'
кого абсцесса или конгломерата спаянных
между собой некротизированных кишечных
петель.
*	Воспалительные изменения брюшной стен-
ки. Уплотнение, отек или фиброзное воспале-
ние подкожной клетчатки брюшной стенки —
грозные признаки, которые обычно появляют-
ся при наличии подлежащего абсцесса, пери-
тонита или гангрены кишки.3, п
*	Специфическая рентгенологическая картина.
Из рентгенологических признаков о ганг-
рене кишки свидетельствуют статичная петля
кишки, наличие кишечных петель разных раз-
меров и асцит.” ” Мы не считаем, что газ
в воротной веие должен являться показанием
к оперативному вмешательству. Скорее всего
этот рентгенологический признак говорит о
сепсисе и соответственно требует очень актив-
ного консервативного лечения.
•	Лабораторные данные. Остро возникшая тром-
боцитопения, коагуляционные нарушении,
тяжелая гипонатриемия и стойкий ацидоз
подтверждают наличие некроза кишеч-
ника.70 72,113
*	Абдоминальный парацентез. О некрозе всей
толщи кишечной стенки, а соответственно
о необходимости оперативного вмешательства
говорят следующие данные, полученные при
парацентезе: (1) мутная жидкость коричнево-
го цвета, (2) выявление при окраске по Граму
внеклеточных бактерий, (3) большое число
лейкоцитов, (4) преобладание в лейкоцитар-
ной формуле нейтрофилов — более 80%. Хо-
тя и существует некоторое предубеждение
и отрицательное отношение к применению
этого метода (парацентеза), однако, по дан-
ным литературы, осложнения при его исполь-
зовании возникают редко.*1"4, 15
Целесообразность и рациональность использова
ния вышеперечисленных показаний к операции
были тщательно проанализированы в обзоре, ос-
нованном на исследовании 61 случая НЭК у
маленьких детей."6 Изучались 10 клинических,
рентгенологических и лабораторных критериев.
Проводилась корреляция между каждым из этих
показателей и наличием или отсутствием объек-
тивно (документально) подтвержденной гангрены
кишечника. Следующие показания к операции бы-
ли подтверждены на основании этого исследова-
ния: (1) пневмоперитонеум, (2) признаки гангрены
кишечника, полученные при парацентезе, (3) ги-
перемия брюшной стенки. (4) неподвижное опухо-
левидное образование в животе и (5) наличие на
повторных рентгенограммах петли кншки, стойко,
неизменно и одинаково расширенной. Первые два
из перечисленных показаний встречались часто,
в то время как последние три — редко.
Показании к операции, целесообразность приме-
нения которых не была подтверждена прн данном
исследовании, включали в себя следующие: (1)
клиническое ухудшение состояния. (2) стойкое на-
пряжение брюшной стенки, (3) профузное крово-
течение из нижних отделов желудочно-кишечного
тракта, (4) резкое снижение на рентгенограммах
газонаполнения кишечника при наличии призна-
ков асцита и (5) тяжелая тромбоцитопения. Среди
24 оперированных пациентов летальность была
64% в тех случаях, когда вмешательство произво-
дилось при перфорации, и 30% — при гангрене
кишечника без перфорации."6
Подтверждено, что уровень метризамида в сыво-
ротке является показателем некроза кишечника.
Этот препарат практически не всасывается из ин-
тактного желудочно-кишечного тракта. После со-
здания в эксперименте модели ишемического ин-
сульта кишечника разной степени, стерильный
метризамид вводился энтсрально. затем измерялся
его уровень в сыворотке. У животных с кишечным
некрозом или перфорацией содержание мстриза-
мида в крови было в 8 раз выше, чем в контроль-
ной । рупле, и п 4 раза выше, чем у животных с ми-
нимальным ишемическим инсультом."7
Оперативное лечение Вид оперативного вме-
шательства при НЭК определяется характером ин-
траоперационных находок."* Илеоцекальная за-
слонка должна быть сохранена, если только эго
возможно. Обширной резекции кишечника, жизне-
способность которого сомнительна, следует избе-
гать, используя тактику релапаротомии через
24 часа с целью повторной ревизии кишечника. За
это время, между первым и вторым вмешательст-
вом, проводится полноценное активное лечение.
Ревизия кишечника при релапарбтомии показыва-
ет, что его состояние может значительно улуч-
шиться.’1’ Эти изменения в лучшую сторону быва-
ют особенно выражены в темных участках кишки,
которые хоть и выглядят (во время первой опе-
рации) некротизированными, однако нх внешний
вид обусловлен в основном интерстициальны-
ми кровоизлияниями, а не истинной гангреной
(см. рис. 28 1А).
Сохранение длины кишечника, достаточной для
дальнейшего роста и развития, чрезвычайно важнп.
22 НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ
Жетателыю любыми путями избежать вмешатель-
ства, которое обрекает ребенка на парентеральное
питание на всю оставшуюся жизнь.
Наиболее безопасно оставшуюся после резекции
жизнеспособную кишку вывести на брюшную стен-
ку в виде двух кониевых стом вместе (если воз-
можно) или отдельно. При наличии изолирован-
ной единичной перфорации желательно вывести
именно этот участок.
Анастомоз конец-в-конец не должен применять-
ся у детей с быстро прогрессирующим сепсисом,
диффузным вовлечением кишечника и «разбросан-
ными» на протяжении участками гангрены. Мало
кто из таких пациентов выживает как при консер-
вативном, |ак и при хирургическом лечении.
В группе больных с более благоприятным прогно-
зом, когда сепсис прогрессирует не столь быстро
и поражение кишечника локализовано, лучшие ре-
зультаты отмечаются после резекции и первичного
анастомоза или энтсростомии.120
Первичный анастомоз может быть наложен
в следующих случаях: когда поражение кишечника
локализовано и не захватывает дистальные отде-
лы, в частности поперечно-ободочную кишку; если
перфорация произошла недавно и изменения в
брюшной полости отграничены; при поражении
верхних отделов кишечника и соответственно не-
желательности наложения высокой стомы. В лите-
ратуре имеются сообщения о 27 случаях создания
анастомоза у детей с единичной или множествен-
ными перфорациями вне зависимости от степени
изменений в брюшной полости. Трое больных
умерли, в двух наблюдениях отмечалась несостоя-
тельность анастомоза, стриктур не было.121
Альтернативная тактика, с успехом применен-
ная у троих пациентов с обширным вовлечением
тонкой и толстой кишки без четко выраженного
некроза, заключалась в выведении в виде стомы
участка, расположенного выше того отдела кишеч-
ника, где отмечались наиболее выраженные изме-
нения. Развившаяся в последующем стриктура по-
требовала резекции кишки, однако непрерывность
кишечника были восс1ановлена. При использова-
нии этого метода может быть спасена часть ки-
шечника, которая при традиционном подходе резе-
цируется.122
Открытое дренирование брюшной полости через
разрез в нижнем квадранте живота иногда с успе-
хом применяется у очень маленьких, критически
больных детей. Хирургическое вмешательство в
таких случаях не может быть выполнено из-за тя-
жести состояния, поэтому и приходится ограничи-
ваться постановкой мягкого резинового дренажа
(через разрез брюшной стенки) с целью создания
оттока для кишечного содержимого, воздуха и пе-
ритонеальной жидкости. Подобная тактика исполь-
зуется в виде исключения. Если улучшение не на-
ступает, возможно повторное дренирование или
предпринимается оперативное вмешательство. Са-
мопроизвольное заживление раны брюшной стенки
на месте стояния дренажа, не потребовавшее ка-
ких-либо вмешательств, наступило в 32% случаев
среди 37 больных, леченных таким образом. Ино-
гда может развиться стеноз кишечника, требую-
щий резекции в более поздние сроки.123
Длительная гипсралиментация — наиболее важ-
ный компонент еще одного метода лечения НЭК,
суть которого выражают формулой — «зайчата,
дренирование и ожидание». Главные составляю-
щие этого способа — гастростомия, минимальное
вмешательство на кишечнике (как можно меньше
«трогать его руками»), сближение в поперечном
направлении краев больших перфорационных от-
верстий однорядными швами (заплата) и дрениро-
вание брюшной полости четырьмя дренажами, ко-
торые ставятся в поддиафрагмальные пространст-
ва и нижние квадранты живота. На месте стояния
трубок обычно образуются свиши. У 4 наших боль-
ных из пяти, леченных таким способом, фактиче-
ски сформировались энтеросгомы. Поскольку они
спонтанно не закрывались, то пришлось закрыть
их оперативным путем. Подобная тактика может
быть особенно приемлемой у пациентов с массив-
ным поражением кишечника и множественными
перфорациями.124
Результаты. В первой публикации о лечении
НЭК в 1967 г. сообщалось о выживаемости, со-
ставлявшей 24%.2 В 1975 году, по данным сводной
статистики, включавшей 64 пациента с НЭК
(в том числе и тех. что упоминались в первой ра-
боте 1967 года), показатель выживаемости оста-
вался примерно таким же—22%.5 У всех этих
детей диагноз устанавливался па основании очень
жестких критериев, не вызывал сомнения, и забо-
левание было не только абсолютно очевидным, но
и, в преобладающем большинстве случаев, далеко
зашедшим.
Значительное улучшение результатов может
быть достигнуто, если принимать во внимание
факторы риска, «записывая в кандидаты» на раз-
витие НЭК детей с низкой массой тела, испытав-
ших воздействие стрессовых ситуаций, у которых
диагноз подозревается, но четко пока сше не уста-
новлен.4 6 У таких пациентов активную консерва-
тивную терапию целесообразно начинать до окон-
чательного подтверждения диагноза. Лечение про-
водят еще в течение нескольких дней и после
полного исчезновения клинических и рентгеноло-
гических симптомов заболевания. Если НЭК про-
грессирует, то лечение продолжается согласно при-
нятой тактике.102
Еще в одном из сводных обзоров 176 случаев
НЭК у детей хирургическое лечение проводилось
у 101 пациента (57%) Выживаемость при ограни-
ченном локализованном поражении была 70%, при
обширных изменениях в кишечнике — 5%.125
Из 30 других детей, которые лечились хирур-
гическим путем и умерли, у 8 пациентов был гриб-
ковый сепсис. По-видимому, более тщательное
и активное наблюдение, а также раннее начало
противогрибковой терапии могут повысить выжи-
ваемость при НЭК.12'’
За 10-летний период у нас было 134 ребенка
с НЭК, лечившихся консервативно. В 20% случаев
потребовалось оперативное вмешательство.12
Возможно проведение и профилактического ле-
НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ 23
чения НЭК, которое заключается в парентераль-
ном питании н течение 5—7 дней, а затем, осто-
рожном введении энтерального кормления детей
малонесных и с разными иными видами патологии
перинатального периода.12Я Конечно, следование
подобной тактике может привести к тому, что ле-
чение в ряде случаев получат и те пациенты, у ко-
торых нет НЭК и он не возник бы. Однако это
небольшая «плата» за ребенка, избежавшего таким
образом опасности развития болезни.
Поздние осложнения. Кишечная стриктура,
возникшая как осложнение фазы заживления
НЭК, может потребовать резекции. Стеноз обычно
отмечается в толстой и подвздошной кишке.5,1241 ш
Описан в литературе и случай приобретенной «ат-
резии» толстой кишки, которая возникла в резуль-
тате развития энтерокисты между двумя участками
резко выраженной стриктуры.131’152
Частота возникновения стриктуры колеблется от
20% до 25% как при консервативном, так и при
хирургическом лечении. В одной из публикаций
сообщается о появлении симптомов кишечной не-
проходимости через 6—8 недель посте консерва-
тивной терапии НЭК. У пациентов, леченных опе-
ративно, бессимптомная стриктура может развить-
ся дистальнее энтеростомы. Интервал между
острым периодом НЭК и корригирующей опера-
цией по поводу стриктуры колебался от 5 до
14 недель.133 Всем пациентам, выздоровевшим по-
сле консервативного лечения НЭК, перед выпис-
кой должна быть сделана ирригография с
барием.134 Из 50 детей, наблюдавшихся в течение
16.4 месяца, у 46 не было никаких признаков
поздней стриктуры.135
К одному из редких осложнений НЭК может
быть отнесено образование внутренних свищей,
□ти фистулы возникают, по-видимому, в результа-
те подострой перфорации кишки в прилежащую
петлю.132
Синдром короткой кишки. Обширная резекция
может привести к развитию синдрома короткой
кишки. Этого осложнения можно избежать, огра-
ничивая резекцию только теми сегментами, кото-
рые явно гангренозно изменены, и оставляя уча-
стки с сомнительной жизнеспособностью с целью
повторной оценки их состояния во время рслапаро-
томии.
Синдром мальабсорбции. У некоторых детей при
нормальной длине кишечника возникают пробле-
мы, связанные с мальабсорбцией, что можно объ-
яснить массивным поражением при НЭК клеток
слизистой оболочки кишки. Этот синдром обычно
ЛИТЕРАТУРА
1.	Berdon WE, Grossman Н, Baker DH, el al.: Necrotizing entero-
colitis in the premature infant. Radiology 83:879 887, 1964.
2.	Fouloukian RJ, Berdon WE, Amoury RA. Sanlulli TV: Surgical
experience with necrotizing enterocolitis in the infant. J Pediatr
Surg 2:389—401, 1967.
3.	Ryder RW. Shelton JD. Guinan MF: Committee on Necrotizing
FnterocolitiS- Necrotizing enterocolitis: a prospective multicenter
investigation. Am J Epidemiol 112:113 123, 198(1.
полностью излечивается по мере окончательного
заживления и регенерации клеточных элементов
с восстановлением нормальных энзимных и пери-
стальтических возможностей кишечника.
Отдаленные результаты. В литературе очень
мало сведений об отдаленных результатах хирур-
гических вмешательств в периоде новорожден не-
сти вообще, а при НЭК — особенно. В одной из
работ опубликованы данные о 19 детях, опериро-
ванных на кишечнике в периоде новорожденное™,
двое из них имели НЭК. Эти пациенты отставали
в росте и развитии. Из 8 детей, перенесших ре-
зекцию кишечника, только у двоих были совер-
шенно нормальные показатели психометрического
исследона н ня.1 ,А
В другой серии наблюдений обстедовались
40 детей, перенесших НЭК. 19 из них развивались
нормально (обследование проводилось через I —
3 года). Среди остальных (21 ребенок) у шести
отмечались неврологические нарушения различной
степени (от средней до тяжелой). Только у четве-
рых имелись симптомы со стороны желудочно-ки-
шечного тракта, свидетельствовавшие о перенесен-
ном НЭК. Девять детей отставали в физическом
разни гии.137
Новорожденные с НЭК и ОНМТР «800 г> об-
следовались отдельно от других детей. Влияние
тяжести заболевания на результаты лечения, рост
и психоневрологическое развитие у выживших
оценивалось в возрасте 20 мес. В этой серии из
1506 новорожденных с ОНМТР НЭК развился
у 84 (5,6%). 40 пациентов (48%) выжили (до
20-месячного возраста), 36 из них имели все пока-
затели, соответствовавшие норме (у 13 больных
течение НЭК было сред нетяжелым, у 23 — тяже-
лым), Проведено сравнение этих 36 пациентов
с 766 детьми с ОНМТР, выжившими, но нс имев-
шими НЭК. У больных с тяжелым НЭК, по сравне-
нию с теми, кто перенес заболевание средней тяже-
сти, чаще отмечалось небольшое отставание («суб-
норма») массы тела (соответственно у 39% и у
15%) и окружности головы (30% и 0%). У ^де-
тей (33% среди выживших с НЭК) имелись выра-
женные неврологические расстройства. Из этих
12 пациентов у 10 было тяжелое течение НЭК.1’*
Дальнейшие направления исследований. Инте-
рес к исследованию патогенеза НЭК нс ослабева-
ет. И здесь отчетливо намечаются два основных
направления: выяснение роли клеток и медиаторов
воспаления, а также специфических питательных
веществ, поскольку именно они имеют непосредст-
венное отношение к профилактике НЭК.140
4.	Franklin RII, Shnffstall RO, Amoury RA: Neonatal necrotizing
enterocolitis: Five year experience at The Children's Mercy
Hospital. Am Surg 45:636 -642, 1979.
5.	Sanlulli TV. Schullinger JN, Heird WC, el al.: Acute necrotizing
enterocolitis in infancy: A review of 64 cases. Pediatrics
55:376—387, 1975.
6.	Kliegman RM, Fantiroff AA: Necrotizing enterocolitis. N Engl
J Med 310:1093—1103, 1984,
24 НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ
7.	Kliegman RM, Fdnaroff A A: Neonatal necrotizing enterocolitis:
А 9 year experience- Am J Dis Child 135:608—611. 1981.
8.	Thilo EHn Lazarle RA, Hernandez J A: Necrotizing enterocolitis
in the first 24 hours of life. Pediatrics 73:476- 480, 1984.
9.	Polin RA. Pollack PF. Barlow B. et al.: Necrotizing enterocolitis
in term infants. J Pediatr 89:460—462, 1976.
10.	Stoll BJ, Kan to WP, Gloss RI, et al.: Epidemiology of necroti-
zing enterocolitis: A case control study. J Pediatr 96:447 451,
1980.
11.	Kliegman RM, Hack M. Jones P. Fanaroff AA: Epidemiologic
study of necrotizing enterocolitis among low birth weight in-
fants — Absence of identifiable risk factors. J Pediatr 100:440—
444, 1982.
12.	Bernischke K: Pathology of neonatal enterocolitis, /w Moore TD
(Editor). Necrotizing Enterocolitis in the Newborn Infant. Ross
Conference on Pediatric Research. Ross I ahoratories, Colum-
bus, OH, pp 29 32. 1975.
13.	de Sa DJ: The spectrum of ischemic bowel disease in the new-
born. in Rosenberg HS, Bolande RP (Editors). Perspectives in
Pediatric Pathology. Medical Year Book Publishers, Chicago,
pp 273—309, 1976.
14.	Lloyd JR: The etiology of gastrointestinal perforations tn the
newborn. J Pediatr Surg 4:77—84, 1969.
15.	Johansen K: Regional distribution of circulating blood during
submersion asphyxia in the duck. Acta Physiol Stand 62:1—9,
1963.
16.	Touloukian RJ, Pnsch JN, Spencer R: The pathogenesis of isc-
hemic gdslroenlerocolilis of the neonate: Selective gut mucosal
ischemia in asphyxiated neonatal piglets, J Pediatr Surg 7:194—
205. 1972.
17.	Barlow B, Sanlulli TV: Importance of multiple episodes of hypo-
xia or cold stress on the development of enterocolitis in an ani-
mal model. Surgery 77:687—690, 1975.
18.	Leake RD. Thanopoulos B, Nieberg R, Hyperviscosity syndro-
me associated with necrotizing enterocolitis. Am J Dis Child
129:1192—1194, 1975.
19.	Hillman LS, Goodwin SL, Sherman WR: Identification and mea-
surement of plasticizer in neonatal tissues afler imhilical cathe-
ters and blood products. N Engl J Med 292:381 —386, 1975.
20.	Touloukian RJ, Kadar A, Spencer RP: The gastrointestinal
complications of neonatal umbilical venous exchange transfu-
sion: A clinical and experimental study. Pediatrics 51:36—43,
1973.
21.	Harrison MW, Connell RS, Campbell JR, Webb MC: Microcircu-
latory changes in the gastrointestinal tract of the hypoxic pup-
py. An electron microscopic study. J Pediatr Surg 10:599—608,
1975.
22.	Barlow B, Saniulli TV, llcird WC, et al.: An experimental study
of acute neonatal enterocolitis — the importance of breast milk.
J Pediatr Surg 9:587—595, 1974.
23.	Nutrition Committee of the Canadian Paediatric Society and the
Committee on Nutrition of the American Academy of Pediatrics:
Breastfeeding. A commentary in celebration of the international
year of lhe child. Pediatrics 62:591 601, 1978.
24.	Burringlon JD: Necrotizing enterocolitis in the newborn infant.
Clin Perinaiol 5:29—44, 1978.
25.	Kosloske AM, Urich J A: A bacleriolngic basis for the clinical
presentations of necrotizing enterocolitis. J Pediair Surg
15:558 564, 1980.
26.	Lifshitz F, Wapnir RA, Pergolizzi R, Teichberg S: Hypoxia
(HY) effects on carbohydrate (CHQ> transport. Pediatr Res
10:356, 1976.
27.	Kliegman RM: Neonatal necrotizing enterocolitis: Implications
for an infectious disease. Pediatr Clin North Am 26:327—344,
1979.
28.	Bell MJ, Shackelford P, Ecigin RD, et al.: Epidemiologic and
bactcriologic evaluation of neonatal necrotizing enterocolitis.
J Pediair Surg 14:1—4, 1979.
29.	Cushing AH: Necrotizing enterocolitis with Escherichia coli he-
at-labile enterotoxins. Pediatrics 71:626—630, 1983.
30.	Howard FM, Flynn DM, Bradley JM, et al.: Outbreak of necroti-
zing enterocolitis caused by Clostridium bulyricum. Lancet
2:1099—1102. 1977.
31	Pedersen PV, Hensen FH, Flolvcg AB. et al.: Necrotizing ente-
rocolitis of the newborn — is it gas gangrene of the bowel? Lan-
cet 1:715—716, 1976.
32.	Kosloskc AM. Ulrich JA, Hoffman H; Fulminant necrotizing
enterocolitis associated with Clostridia. Lancet 2:1014—1016,
1978.
33.	Lawrence G, Walker PI): Pathogenesis of enteritis necroticans
in Papua New Guinea. Lancet 1:125—126, 1976.
34.	Sturm R, Slaneck JL, Stauffer LR. Nebletl WW III: Neonalal
necrotizing enterocolitis associated with penicillin-resistant, toxi-
genic Clostridium bulyricum. Pediatrics 66:928 931, 1980.
35.	Han VKM, Sayed H. Chance MB, et al.: An outbreak of Clostri-
dium difficile necrotizing enterocolitis: A case for oral vancomy-
cin therapy? Pediatrics 71:935—941. 1983.
36.	Amoury RA: Infections of the heart, in Howard RJ, Simmons
RL (Editors). Surgical Infectious Diseases, second edition. Ap-
pleton & Lange, Norwalk, CT, pp 559—584. 1988.
37.	Scherer LR, West KW, Weber TR, el al.: Staphylococcal epi-
dermidis sepsis in pediatric patients: Clinical and therapeutic
considerations. J Pediatr Surg 19:358—361, 1984.
38.	Patrick CC, Kaplun SL, Baker CJ, et al.: Persistent bacteremia
due to coagulase-negative staphylococci in low birth weight
neonates. Pediatrics 84:977—985, 1989.
39.	Mollitt DL. Tepas JJ, Talbert JL: The role of coagulase-negati-
ve Staphylococcus in neonatal necrotizing enterocolitis. J Pediatr
Surg 23:60—63, 1988.
40.	Gemmell CG, Thelestam M: Toxigenicity of clinical isolates of
coagulase-negative staphylococci toward various animal cells.
Acta Pathol Microbiol Scand (B) 89:417—421, 1981.
41.	Dobson SRM, Baker CJ: Enterococcal sepsis in neonates: Featu-
res by age at onset and occurrence of fncal infection. Pediatrics
85:165—171, 1990.
42.	Johnson FE, Crnic DM, Simmons MA, Lilly JR: Association of
fatal Coxsackie B3 viral infection and necrotizing enterocolitis.
Arch Dis Child 52:802—804. 1977.
43-	Chany C, Moscovici O, Lebon P, Ro asset S: Association of co-
ronavirus infection with neonatal necrotizing enterocolitis. Pedi-
atrics 69:209 214, 1982.
44.	Rotbart HA, Nelson WL, Glnde MP, et al.: Neonatal rotaviru-
sassociated necrotizing enterocolitis: Case control study and
prospective surveillance during an outbreak. J Pediatr 112:87—
93, 1988.
45.	Robinson MJ, Claydcn GS, Smith MF: Xanthines and necrotizing
enterocolitis. Arch Dis Child 55:494—495, 1980.
46.	Williams AJ: Xanthines and necrotizing enterocolitis. Arch Dis
Child 55:973—974, 1980.
47.	Jones RAK: Xanthines and necrotizing enterocolitis. Arch Dis
Child 56:238, 1981.
48.	Grosfeld JL, Dalsing MC, Hull M. Weber TR: Neonalal apnea,
xanthines, and necrotizing enterocolitis. J Pediatr Surg 18:80
84, 1983.
49.	Finer NN, Peters KL, Hayek Z, Merkel CL: Vitamin E and
necrotizing enterocolitis. Pediatrics 73:387 -393, 1984.
50.	Grosfeld JL, Kamrnan K. Gross K, et al-: Comparative effects of
Indomethacin, prostaglandin E, and ibuprofen on bowel ische-
mia. J Pediatr Surg 18:738—742, 1983.
51.	Nagaraj HS, Sandhu AS, Cook LN, cl al.: Gastrointestinal per-
foration following indomethacin Therapy in very low birth weight
infants. J Pediatr Surg 16:1003—1007, 1981.
52.	Vannucci RC: Current and potentially new management strategi-
es for perinatal hypoxic-ischemic encephalopathy. Pediatrics
85:961 968, 1990.
53.	McCord JM: Oxygen-derived free radicals in postischcmic tissue
injury. N Engl J Med 312:159 163, 1985.
54-	Dalsing MC, Sieber P, Grosfeld JL, et al.: Ischemic bowel: The
protective effect of free radieal anion scavengers. J Pediatr Surg
18:360—364, 1983-
НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ 25
55.	Holman RG, Maier RV: Oxidnnl-induced endothelial leak corre-
lates with decreased cellular energy levels. Am Rev Rcspir Dis
141:134- 140. 1990.
56.	van de Bor M, Walther FJ, Ebrahimi M: Decreased cardiac oul-
put in infants of mothers who abused cocaine. Pediatrics
85:30—32, 1990.
57.	Downing GJ. Horner SR. Kilbride HW; Characteristics of peri-
natal cocaine exposed infants with necrotizing entcrocoiilis.
AJDC 145:26 27. 1991.
58.	Czyrko C, Del Pin C, O'Neill J A Jr, Ross AJ III, el al.: Maternal
cocaine abuse and necrotizing enterocolitis: Outcome and survi-
val. J Pediatr Surg 26:414—421. 1991.
59.	Amoury RA: Discussion. In Czyrko C, Del Pin C, Ross AJ III, el
al.: Maternal cocaine abuse and necrotizing enterocolitis: Outco-
me and survival. J Pediatr Surg 26:414—421, 1991.
60.	Barlow B: Discussion. In Czyrko C, Del Pin C, Ross AJ III, el
al.: Maternal cocaine abuse and necrotizing enterocolitis: Outco-
me and survival. J Pediatr Surg 26:414—421, 1991.
61.	Sonnino RE; Discussion. In Czyrko C, Del Pin C, Ross AJ Ш,
et al.: Maternal cocaine abuse and necrolizing enterocolitis:
Outcome and survival. J Pediatr Surg 26:414—421, 1991.
62.	Kleinman PK, Winchester P, Brill PW: Necrolizing enterocolitis
after open heart surgery employing hypothermia and cardio-
pulmonary bypass. AJR 127:757—759, 1976.
63.	Silane MF, Symchych PS: Necrotizing enterocolitis after cardiac
surgery. A local ischemic lesion? Am J Surg 133:373—376,
1977.
64.	Amoury RA, Goodwin CD, McGill CW, et ai.: Necrotizing ente-
rocolitis following operation in the neonatal period. J Pediatr
Surg 15:1—8, 1980.
65.	Molli II DL, Golloday ES: Postoperative neonatal enterocolitis.
J Pediatr Surg 17:757 763, 1982
66.	Oldham KT, Coran AG, Drongowski RA, et al.: The develop-
ment of necrotizing enterocolitis following repair of gastroschi-
sis: A surprisingly high incidence. J Pediatr Surg 23:945 949,
1988
67.	Amoury RA, Beatty EC. Wood WG. et al.: Histology of intestine
in human gastroschisis — relationship to intestinal malfunction:
Dissolution of the “peel" and its ultra structural characteristics.
J Pediatr Surg 23:950—956, 1988.
68-	Amoury RA: I etter.s to the Editor. J Pediatr Surg 24:513, 1989.
69.	Wilson SE, Woolley MM; Primary necrotizing enterocolitis in
infants. Arch Surg 99:563—566, 1969.
70.	Hutter JJ Jr, Hathaway WE, Wayne ER: Hematologic abnorma-
lities in severe neonatal necrotizing enterocolitis. J Pediatr
88:1026-1031, 1976
71.	Rowe MI, Buckner DM, Newmark S: The early diagnosis of
gram negative septicemia in the pediatric surgical patient. Ann
Surg 182:280—286, 1975.
72.	O'Neill J A, Slab Iman MT, Meng HC: Necrolizing enterocolilis in
the newborn. Ann Surg 182:274 279, 1975.
73.	Wayne ER, Burrington JD, Hutter J: Neonatal necrotizing ente-
rocolitis. Evolution of new principles in management. Arch Surg
110:476—480, 1975.
74,	Book LS, Herbst JJ, Jung AL: Carbohydrate mahbsorpliun in
necrotizing enterocolitis. Pediatrics 57:201—204, 1976.
75.	Lobe ТЕ, Richardson CJ, Rassin DK, el al.: Hexosaminidase:
A biochemical marker for necrotizing enterocolitis in the preterm
infant. Am J Surg 147:49—52. 1984
76.	Mizrahi A, Barlow O, Berdon W, el al.: Necrotizing enterocolitis
in premature infants. J Pediatr 66:697—706, 1965.
77.	Berdon WE: Necrotizing enterocolilis of the newborn. In Boley
SJ (Editor). Vascular Disorders of the Intestine. Applclcn-Ccn-
tury-Crofls, New York, pp 613—629, 1971-
78.	Da reman A, Woodward S, de Silva M: The radiology of neona-
tal necrolizing enterocolilis (NEC). A review of 47 cases and
lhe literature. Pediatr Radiol 7:70—77, 1978.
79.	Leonidas JC, Hall RT, Amoury RA: Critical evaluation of the
roentgen signs of neonatal necrotizing enterocolitis. Ann Radiol
19:123—132, 1976.
80.	Leonidas JC, Hall RT: Neonatal pneumatosis coli: A mild form
of necrotizing enterocolilis. J Pediatr 89:456— 459, 1976.
81.	Kosloske AM, Musemeche CA, Ball WS Jr, et al.: Necrotizing
enterocolilis: Value of radiographic findings to predict outco-
me. AJR 151:771—774, 1988.
82.	Johnson JF, Robinson LH: Localized bowel distension in the
newborn. A review of the plain film analysis and differential
diagnosis. Pediatrics 73:206—215, 1984.
83.	Kogutt MS: Necrotizing enterocolitis of infancy. Early roentgen
patterns as a guide to prompt diagnosis. Radiology 130:367—
370, 1979.
84.	Frey EE, Smith W, Franken EA Jr, Wintermeyer KA: Analysis
of bowel perforation in necrotizing enterocolilis. Pediatr Radiol
17:380—382, 1987.
85	Odita JC, Omcnc JA, Okolo AA: Gastric distension in neonatal
necrolizing enterocolilis. Pediatr Radiol 17:202—205. 1987.
86.	Mata AG, Rosengari RM: Interobserver variability in the radio-
graphic diagnosis of necrotizing enterocolilis. Pediatrics
66:68—71. 1980.
87.	Buulron JE, Fin SH, Reilly BJ, el al.: Necrotizing enterocolitis
and volvulus in the premature neonate. J Pediatr Surg
24:901—905, 1989.
88.	Uken P, Smilh W, Franken EA, el al.: Use of the barium enema
in the diagnosis of necrolizing enterocolilis. Pediatr Radiol
18:24-27, 1988.
89.	Cohen MD, Schreiner R, Grosfeld J. el al.: A new look at the
nconalal bowel — contrast studies with metrizamide (Omipa-
quej. J Pediatr Surg 18:442—448. 1983.
90.	Caride VJ, Touloukian RJ. Ablow RC, et al.: Abdominal find
hepatic uptake of w"Tc pyrophosphate in neonatal necrotizing
enterocolilis. Radiology 139:205—209. 1981.
91.	Haase GMr Sfakianakis GN, Lobe ТЕ, Boles ET: Prospective
evaluation of radionuclide scanning in detection of intestinal
necrosis in neonatal necrotizing enterocolitis. J Pediair Surg
16:241—245, 1981,
92-	Shkolnik A; Applications of ultrasound in the neonatal abdo-
men. Radiol Clin North Ara 23:141 156, 1985.
93.	Sisley JF, Miller DM, Nesbil RR Jr: Computerized axial tomo-
graphy <C Г) as an aid in the diagnosis of hepatic portal veno-
us gas: A case report- Surgery 101:376—379, 1987.
94.	Miller JE, Whitman GJR, lozzo RN. et al.: Early diagnosis of
experimental necrotizing enterocolitis using proton nuclear mag-
netic resonance. J Surg Re$ 39:322 330, 1985.
95.	Steves M, Rickerts RR: Pneumoperitoneum in the newborn in-
fant. Am Surg 53:226 230, 1987
96,	Garland JS, Nelson DB, Rice T, Neu J: Increased risk оГ gastro-
intestinal perforations in neonates mechanically ventilated with
either face mask or nasal prongs. Pediatrics 76:406—410, 1985.
97.	Donahoe PK, Stewart DR, Osmond JD, Hendren WH: Pneumo-
peritoneum secondary Io pulmonary air-leak. J Podia lr
81:797 800, 1972.
98,	Leonidas JC. Hall RT, Holder TM, Amoury RA: Pneumoperiio=
neum associated with chronic respiratory disease in the new-
born. Pediatrics 51:933—935, 1973.
99.	Leonidas JC, Hall RT, Rhodes PG, Amoury RA: Pneumo perito-
neum in ventilated newborns, A medical or surgical problem?
Am J Dis Child 128:677 680, 1974.
100.	Leonidas JC, Berdon WE, Baker DH, Amoury R: Perforation
of the gastrointestinal tract and pneumoperitoneum in ne-
wborns treated with continuous lung distending pressures. Pe-
diatr Radiol 2:241—246, 1974.
101.	Rosenfeld DL, Cordell CE, Jadela N: Retrocardiac pneumome-
diastinum: Radiographic finding and clinical implications. Pedi-
atrics 85:92—97, 1990.
102.	Bell MJ, Tern berg JL, Fcigin RD, et ah: Neonatal necrotizing
enterocolitis: Therapeutic decisions based upon clinical staging.
Ann Surg 187:1 7. 1978.
103.	German JC. Jefferies MR, Amlic R, et al.: Prospective applicati-
on of an index of neonatal necrotizing enterocolitis. J Pediatr
Surg 14:364 367, 1979.
26 НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ
104.	Dykes ЕН, Gilmour WH, Azmy AF: Predict ion of iiutcuma
following necrotizing enterocolitis in a neonatal surgical unit.
J Pediatr Surg 20:3—5, 1985.
105.	Buntain WL. Conner E, Emrico J, Cassady G: Transcutaneous
oxygen (IcPOj) measurements ns an aide to fluid therapy in
necrotizing enterocolitis. J Pedialr Surg 6:728—732. 1979.
106.	Braly P, Garite T, German JC: Fetal heart rate patterns in
infants in whom necrotizing enterocolitis develops. A prelimina-
ry report. Arch Surg 115:1050—1053. 1980.
107.	Bell MJ. Kosloske AM. Benton Marlin 1 W: Neonatal necro-
tizing enterocolitis: Prevention of perforation. J Pediatr Surg
8:601—605. 1973.
108.	Oldham KT, Guice KS, Gore D, et at: Treatment of intestinal
ischemia with oxygenated intraluminal perfluorocarbons. Am
J Surg 153:291 — 294. 1987.
109.	Megison SM, Horton JW, Chao JI. Walker PB; Prolonged sur-
vival and decreased mucosal injury after low-dose enteral allo-
purinol prophylaxis in mesenteric ischemia. J Pediatr Surg
25:917—921. 1990.
HO. Vohra K, Rosenfeld W, Singh 1, Anderson V: Ischemic injury
to newborn rabbit ileum: Protective role of human superoxide
dismutase. J Pediatr Surg 24:893—898, 1989.
111.	Parks DA. Bulklev GB, Granger DN. el al-: Ischemic, injury in
Ibe cat small intestine: Role of superoxide radicals. Gastroente-
rology 82:9 15, 1982,
112.	Stevenson JK, Oliver l‘K, Graham CB, et al.: Aggressive tre-
atment of neonatal necrotizing enterocolitis: 38 patients with
25 survivors. J Pedialr Surg 6:28 35, 1971.
113.	Touloukian RJ: Neonatal necrotizing enterocolitis: An update
on etiology, diagnosis, and treatment. Surg Clin North Am
56:281—298. 1976.
114.	Kosloske AM. Lilly JR: Paracentesis and lavage for diagnosis
of intestinal gangrene in neonatal necrotizing enterocolitis.
J Pedialr Surg 13:315—320. 1978.
115.	Kosloske AM, Goldthom JF: Paracentesis as an aid to the di-
agnosis of intestinal gangrene. Experience in 50 infants and
children. Arch Surg 117:571—573, 1982.
116.	Kosloske AM, Papile L, Burslcin J: Indications for operation in
acute necrotizing enterocolitis of the neonate- Surgery
87:502—508, 1980-
117.	Dalsing M, Sieber P, Hasewinkel J, cl al.: Scrum Mclrizamide
levels: An indicator of bowel necrosis. Surg Forum 44:206—
207, 1983.
118.	Kosloske AM: Operative techniques for the treatment of neona-
tal necrotizing enterocolitis. Surg Gynecol Obstel 149:740—
744. 1979.
119.	Weber TR, Lewis JE: The role of second-look laparotomy in
necrotizing enterocolitis. J Pedialr Surg 21:323 -325, 1986.
120.	Kieseweiter WH, Taghizadeh F. Bower RJ: Necrotizing entero-
colitis: Is there a plate for resection and primary anastomosis?
J Pedialr Surg 14:360 363, 1979.
121.	Harberg FJ, McGill CW. Saleem MM, et al.: Resection with
primary anastomosis for necrotizing enterocolitis. J Pediatr
Surg 18:743—746. 1983.
122.	Marlin LW, Nebleti WW: Early operation with intestinal di-
version for necrotizing enterocolitis. J Pedialr Surg 16:252—
255. 1981
123.	Fin SH, Shu lulling B. Wesson D. Filler RM: A 13-ycar experi-
ence with peritoneal drainage under local anesthesia for necro-
tizing enterocolitis perforation. J Pediatr Surg 25:1034—1037.
1990
124.	Moore TC: The management of necrotizing enterocolitis by
“patch, drain and wait”. Pediatr Surg Int 4:1 IU—113, 1989.
125.	Cikril D, Maslandrea J. West KW. et al.: Necrotizing enteroco-
litis: Factors affecting mortality in 101 cases. Surgery 96'648
655. 1984
126.	Smith SD. Tagge EP. Miller J. et al.: The hidden mortality in
.surgically treated necrotizing enterocolitis: Fungal sepsis. J Pe-
diatr Surg 25:1030 1033. 1990.
127.	Amoury RA: Discussion. In C'ikrii D. Mastandrea J. West KW.
el al,: Necrotizing enterocolitis: Factors affecting mortality in
101 cases. Surgery 96:648 655. 1984.
128.	Brown EG. Sweet AY: Preventing necrotizing enterocolitis in
neonates. JAMA 240:2452—2454. 1978-
129.	Krasna 1H. Becker JM. Schneider KM. Beck AR: Colonic ste
nosis following necrotizing enterocolitis of the newborn. J Pciji-
atr Surg 5:200—206, 1970.
130.	Janik JS. Ein SH. Manccr K: Intestinal stricture after necroti-
zing enterocolitis. J Pedialr Surg 16:438—443. 1981.
131-	Chiba T, Watanabe I. Kasai M: Colonic atresia following ne-
crotizing enterocolitis. J Pediatr Surg 10:965—966, 1975.
132.	Lloyd DA, Cywes S: Intestinal stenosis and enteroevst formati-
on as late complications i>f neonatal necrotizing enterocolitis.
J Pediatr Surg 8.479 486. 1973.
133.	Kosloske AM, Burstein J, Barlow SA: Intestinal obstruction due
to colonic stricture following neonatal necrotizing enterocolitis.
Ann Surg 192:202—207, 19X0.
134.	Schwartz MZ. Richardson CJ. Hayden CK. el al.: Intestinal
stenosis following successful medical manage men I of necroti-
zing enterocolitis. J Pedialr Surg 15:890—899, 1980.
135.	Radhakrishnan J, Blechman G. Shrader C, et al.: Colonic stric-
tures billowing successful medical management of necrotizing
enterocolitis: A prospective study evaluating early gastrointesti-
nal contrast studies. J Pediatr Surg 26:1043—1046. 1991.
136.	Tejani A, Dobias B, Nangia BS, Mahadevan R- Growth, health,
and development after neonatal gut surgery: A longterm follow-
up. Pediatrics 61:685—693, 1978-
137.	Stevenson DK. Кегпег J A, Malachowski N. Sunshine P: Laie
morbidity among survivors of necrotizing enterocolitis. Pedi-
atrics 66:925—927, 1980.
138.	Walsh MC, Kliegman RM. Hack M; Severity of necrotizing
enterocolitis: Influence on outcome at 2 years of age. Pediatrics
84:8U8—814, 1989.
139.	Musemech C, Caplan M. Hsueh W, et aL: Experimental necro-
tizing enterocolitis: The role of polymorphonuclear neutrophils.
J Pediatr Surg 26:1047—1050, 1991.
140.	Pill RM. McKelvey TG, Sacngcr JS, el al.: A tungsten supple-
mented diet delivered by rtansplacental and breast feeding
routes lowers intestinal xanthine oxidase activity and affords
cytoproiection in ischemic reperfusion injury in the small in-
testine. J Pediatr Surg 26:930—935, 1991.
КРАТКИЕ АННОТАЦИИ
Kliegman RMT Fanaroff A A: Necrotizing enterocolitis. N Engl
J Med 310:1093—1103, 1984.
Этот всеобъемлющий, прекрасно составленный обзор НЭК
содержит обширную информацию. В библиографию вклю-
чено 165 статей.
Santulli TV, Schullinger JN, Heird WC, et al-: Acute necrotizing
enterocolitis in infancy. A review of 64 cases. Pediatrics
55:376—387, 1975.
Авторы четко и сжато излагают анализ большой серии наблю-
дений НЭК, диагноз которого не вызывал сомнений, вклю-
чая больных, представленных в работе Touloukian с соавт.
(см. ниже).
Touloukian RJ, Berdon WE, Amoury RA, Santullj TV: Surgical ex-
perience with necrotizing enterocolitis in the infant. J Pediatr
Surg 2:389—401. 1967.
Это первая работа и хирургическом течении НЭК. Параллельно
совершенствованию методов выхаживания новорожденных
значительно улучшались и результаты лечения НЭК.
Глава 29
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Хотя отдельные случаи этого заболевания встреча-
лись в литературе и ранее, однако именно Гиршп-
рунгу принадлежит классическое описание аганг-
лиоза в 1887 г., когда на вскрытии у двух детей ои
обнаружил расширение толстой кишки и мышеч-
ную гипертрофию проксимальнее прямой кишки,
имевшей обычные нормальные размеры. У этих
пациентов с рождения отмечались запоры и увели-
чение живота.1 Несмотря на единичные сообщения
в 1901 и 1904 годах об отсутствии при гистологи-
ческом исследовании у больных с этой патологией
ганглиозных клеток» споры относительно этиоло-
гии заболевания продолжались вплоть до 1904 го-
да, когда была высказана и принята та трактовка
клин и коана томи ческой корреляции между аганг-
лиозом и частичной обструкцией толстой кишки,
которая существует до настоящего времени/ 5
Хотя первая успешная операция левосторонней
колэктомии с низведением кишки была сделана
в 1896 г., причем имевшаяся у больного симптома-
тика полностью исчезла, лечение заболевания
в течение первой половины XX века было сосредо-
точено в основном на некрологическом статусе
больных с данной патологией и клинически оче-
видной мегак<>лон.ь Резекция расширенной голе гой
кишки с анастомозом проксимального отдела с ди-
стально расположенной «нормальной» толстой
кишкой давала непостоянные или неудовлетвори-
тельные результаты.7 Альтернативное лечение,
применявшееся в то время, включало медикамен-
тозную терапию и симпатэктомию, однако резуль-
таты также были непостоянны. Тогда еще не было
мысли о возможности существования различных
причин мега колон, а потому и не проводилась
дифференциальная диагностика между ними.
В конце 40-х годов Свенсон опубликовал наблю-
дения за течением болезни Гиршпрунга у детей,
которым накладывалась колостома на расширен-
ную кишку, что способствовало улучшению состо-
яния. Однако после закрытия колостомы симпто-
матика возвращалась, отмечалось ухудшение и
лишь повторная колостомия вновь приводила
к улучшению.' 10 Этим пациентам проводипась
также манометрия и рентгенологическое обследо-
вание прямой кишки (которая была меньше по
размерам, чем в норме) и зоны ее перехода в мсга-
колон- Именно эти исследования легли в основу
разработки Свенсоном операции, носящей его
имя.8-'0
Наличие агаиглиоза у пациентов с подобной
клинической картиной было параллельно описано
в 1948 г. Zuelzel и Wilson, работа которых как бы
завершила первоначальные исследования, подтвер-
див существование взаимосвязи между соответст-
вующей симптоматикой и отсутствием ганглиоз-
ных клеток, что в настоящее время и рассматрива-
ется как болезнь Гиршпрунга.11
В последующие годы были предложены новые
оперативные вмешательства, выделены варианты
клинических форм, разработаны диагностические
методы, проанализированы осложнения каждого из
способов хирургического лечения. В результате
стало ясно, что наличием или отсутствием гангли-
озных клеток не исчерпываются все проблемы,
связанные с данной патологией.
Этиология. Клетки кишечных ганглиев возника-
ют в результате созревания нейробластов, являю-
щихся дериватами нервного гребня. У человеческо-
го эмбриона нейробласты па той стадии, когда они
впервые обнаруживаются, непосредственно приле-
жат к глотке и тесно связаны с блуждающим нер-
вом. В последующие недели, с 6-й по 8-ю. нейро-
бласты мигрируют в каудальном направлении, до-
стигая к 12-й неделе дистальных отделов прямой
кишки. 12 Именно на этой стадии развития мигри-
ровавшие клетки определяются в интрамуральном
Ауэрбахонском сплетении.
Впоследствии нейробласты появляются н глубо-
ком подслизистом сплетении Генле и поверхност-
ном Мейснеровском. Созревание нейробластов в
ганглиозные клетки происходит как цефалокау-
дально, так и в направлении от Ауэрбаховского
к Мейснеровскому сплетению. Этот процесс не за-
канчивается к рождению, продолжаясь на протяже-
нии первых двух лет жизни.13 при этом, согласно
современным представлениям об эмбриогенезе
2В БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
болезни Гиршпрунга, увеличивается частота рас-
положения переходной зоны в более каудальных
отделах кишечника, а у недоношенных детей отме-
чается незрелость ганглиозных клеток Мсйснсров-
ского сплетении. Эмбриогенез нейропатий, подоб-
ных данному заболеванию и. возможно, связанных
с ним, таких как нейронная кишечная дисплазия,
до настоящего времени не известен
Хотя тазовые нервные волокна опреде тяются
уже на 5-й неделе гестаиии, однако нет данных,
которые позволяли бы говорить о миграции ней-
робластов в прямую кишку именно из этого источ-
ника. Тем не менее мигрирующая клетка вполне
может быть нераспознанным предшественником
нейроблаега. Кроме того, известно, что у плодов
крыс в середине гестационного периода нейробла-
егы появляются в колоректальном отделе даже по-
сле отделения от экстрамуралытых нервов.14
Наравне с нарушением мш рации нейробластов
этиологическую роль могут играть и другие фак-
торы, например задержка дифференциации кле-
ток-«предшес1 зечников» в неироб. шеты и гангли-
озные клетки или деструкция элементов, уже
закончивших миграцию. Представляет интерес
наблюдение, выявившее нормальное содержание
антигенов класса II в ганглиях неизмененных уча-
стков кишечника при болезни Гиршпрунга и повы-
шение их уровня в аганлионарных сегментах.15
Увеличение уровня антигенов класса II отмечается
также и при нейронной кишечной дисплазии. Эти
данные позволяют предполагать возможность им-
мунной деструкции невральных элементов.
Частота болезни Гиршпрунга досгонеоно не из-
вестна, однако примерно составляет 1 на 5000 рож-
дений. Соотношение мальчиков и девочек и на-
следственная предрасположенность существенно
различаются у пациентов с наиболее частой фоп-
мой заболевания (г ораженис зоны ректосигмоида)
и у больных с длинной зоной аганглиоза. При
локализации переходной зоны в области ректосиг
моида заболевание у мальчиков встречается значи-
тельно чаще, чем у девочек (3,9:1). Предполага-
ется, что наследование в этой группе связано с по-
ловой хромосомой либо с рецессивным геном
с низкой пенетрантностью, а риск поражения сиб-
лиигов составляет 4%.16
Болезнь Гиршпрунга с длинным аганглионар-
ным сегментом встречается значительно реже, при
этой форме нет таких существенных половых раз-
личий, но риск рождения сиблингов увеличивается,
достигая 30% при локализации переходной зоны
в области тонкой кишки. Наследование в данной
группе связано с доминантным геном с неполной
пенетрантностью и не имеет выраженной половой
предрасположенности.
Болезнь Гиршпрунга редко сочетается с другими
аномалиями. Врожденные пороки сердца и синдром
Дауна отмечаются в 4% и 5% случаев соответст
венно. Описана и комбинация болезни Гиршпрунга
с синдромами Smnh-I emli-Opitz и Варденбурга
(Waardenburg). Распознавание второго из этих
синдромов очень важно, поскольку при нем кроме
нарушения пигментации радужки и широкого кор-
ня носа, всегда имеется врожденная глухота, свя-
занная с поражением улитки. Из других сочетан-
ных аномалий встречаются неирофиброматоз, ган-
глионейроматоз и нейробластома.
Попытки выделения специфического гена болез-
ни Гиршпрунга до настоящего времени не имели
успеха. Поскольку заболевание может сочетаться
с синдромом Дауна, то предполагается, что его ген
локализуется на длинном плече хромосомы 13
и 21.
Патофизиология. Нарушение функции аганглио-
нарного сегмента, что клинически проявляется ча-
стичной кишечной непроходимостью, пока еще не
нашло четкого мостоверного объяснения. Несмотря
на расширение знаний о болезни Гиршпрунга на
основе гистологических, манометрических и био-
химических исследований, проводившихся на про-
тяжении более трех десятилетий, наиболее ценная
информация носит пока лишь описательный ха-
рактер. Нет единой схемы, которая могла бы со-
единить эти наблюдения в единую стройную систе-
му понимания патофизиологии заболевания.
Данные манометрии достаточно четко объясня-
ют клиническую картину. В кишке, расположен-
ной проксимальнее зоны аганглиоза, прослежи-
ваются последовательные волны нормальной пе-
ристальтики В аганглионарном cei менте тонус
отсутствует, а перистальтические волны, «идущие»
из проксимального отдела, останавливаются.10 Нор-
мально развитый внутренний сфинктер прямой
кишки в ответ на ее растяжение у здорово! о
человека расслабляется, а у пациентов с болезнью
Гиршпрунга сокращается. Этот «тест» может быть
использован в диагностике.
Сообщения об отсутствии при болезни 1 иршп-
рунга ганглиозных клеток (при гистологическом
исследовании) восходят к началу XX века. В на-
стоящее время большинством детских хирургов
принято положение о том, что ганглиозные клетки
играют роль в интеграции интрамуральных холи-
нергических и адренергических сплетений, хотя ме-
ханизм этого влияния не нашел достоверного объ-
яснения. Проводимые дополнительно исследования
показывают, что, в противоположность нормаль-
ным («ган!лиозным») отделам кишечника, в аганг-
лионарной зоне увеличено количество как холи-
нергических, так и адренергических нервов, в то
время как содержание ацетилхолина обычное, од-
нако при стимуляции отмечается повышенное его
высвобождение. Увеличена также концентрация
ацетилхолинэстеразы, катехоламина, а количество
некоторых периферических нервных волокон
уменьшено.17
При болезни Гиршпрунга описаны также измене-
ния гормонального спектра кишечника. Отсутствие
вазоактивных кишечных пептидов, субстанции Р,
мстэнксфалина и соматостатина позволяет отдиф-
ференцировать агапглионарную зону от нормаль-
ных отделов кишечника, в которых эти гормоны
обычно имеются |в-*’ Подобные наблюдения пока
еще не нашли клинического объяснения.
Клиническая картина. Поскольку кишечная об-
струкция при болезни Гиршпрунга частичная.
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА 29
а протяженность дистально расположенного ки-
шечника разнообразна, то клиническое течение за-
болевания может иметь несколько вариантов. При-
чем различия существуют нс только в отношении
симптоматики, но и времени (возраста) начала
клинических проявлений. Хотя наиболее часто за-
болевание начинается в периоде новорожденное™,
однако такие симптомы, как признаки кишечной
обструкции с рвотой с примесью желчи, увеличе-
ние живота и задержка опорожнения кишечника,
нс у всех больных достаточно выражены и посто-
янны. Они могут быть выявлены лишь в анамнезе.
Жидкий стул, рвота и проявления сепсиса сви-
детельствуют уже об энтероколите — серьезном
остром осложнении как правило нераспознанной
хронической обструкции. Часто отмечается, но нс
находи г достоверного объяснения, отсутствие кор-
реляции между протяженностью зоны агаиглиоза
и возрастом, в котором заболевание диагностиру-
ется.
В настоящее время диагноз болезни Гиршпрунга
все чаще ставится в периоде новорожденное™.
Этому, безусловно, способствует повышение квали-
фикации неонатологов, а также развитие новых
современных методов биопсии. Классическая кар-
тина заболевания включает в себя триаду симпто-
мов: рвота с желчью, увеличение живота и задерж-
ка опорожнения кишечника либо наличие скудного
стула. При подобной симптоматике необходимо
провести ректальное исследование, рентгенограм-
мы брюшной полости, ирригографию с барием
и ректальную биопсию.
Еще Свенсон отмечал задержку при болезни
Гиршпрунга первого отхождения мекония. Если
у 94% здоровых доношенных детей меконий отхо-
дит в первые 24 часа жизни, то при болезни Гирш-
прунга также у 94% мекония нет в течение этого
времени.241 Значимость данного симптома в настоя-
щее время уменьшается, поскольку значительно
возрастает число недоношенных детей, у которых
и в норме отмечается задержка отхождения меко-
ния. В любом случае первое появление мекония
лишь посте 48 часов от рождения крайне необычно
для здоровых новорожденных.
Ректальное исследование имеет большое значе-
ние, поскольку помогает исключить аноректаль-
ные аномалии, а также выявить наличие в прямой
кишке мекония. У многих новорожденных при
этом за пальцем отходит стул. В старых работах
есть указания на то, что после данного исследова-
ния может быть обильное отхождение кишечного
содержимого с эффективным опорожнением киш-
ки, однако, согласно моему личному опыту, подоб-
ный эффект крайне непостоянен. Сходство клини-
ческой картины болезни Гиршпрунга с проявлени-
ями перфорации толстой кишки или аппендицита
у новорожденных отмечается так же редко, как
и сочетание болезни Гиршпрунга с атрезией тол-
стой кишки.
Поскольку не у всех новорожденных болезнь
Гиршпрунга проявляется картиной кишечной об-
струкции, то в ряде случаев диагноз устанавлива-
ется позже, обычно после расширения диеты, когда
каловые массы приобретают более густую конси-
стенцию. Основная жалоба при этом — урежение
стула. Опорожнение кишечника нередко наступает
лишь после манипуляций пальцем или введения
свеч. Отмечается также снижение аппетита и от-
сутствие положенной по возрасту прибавки массы
тела.
На описанное выше клиническое течение могут
наслаиваться эпизоды полной кишечной непрохо-
димости. Если при этом отмечается лихорадка,
обезвоживание с солевыми потерями и выраженная
диарея, то важно очень срочно установить диагноз
и начать соответствующее лечение. В такой ситуа-
ции наиболее частой причиной летальных исходов
бывает энтероколит, поскольку он ведет к септице-
мии. а иногда и к перфорации кишки.
В прежние годы довольно часто, а в настоящее
время, к счастью, значительно реже болезнь Гирш-
прунга диагностируется лишь в старшем возрасте,
В таких случаях обычно имеется длительный (на
протяжении всей жизни) анамнез с задержками
стула, увеличением живота и отставанием в физи-
ческом развитии. При осмотре видна усиленная
перистальтика кишечника, контурирующегося че-
рез брюшную стенку, а также увеличение живота,
расширение реберной дуги и истончение брюшной
стенки. Могут пальпироваться каловые массы в ви-
де массивных скоплений. Уже при осмотре болезнь
Гиршпрунга можно предварительно отдифферен-
цировать от функциональных запоров, при кото-
рых, как правичо, нет каломазания, анальных бо-
лей и кровотечения, а также катовых камней в ам-
пуле прямой кишки, распространяющихся порой
дистально за сфинктер. Родители пациентов с за-
пущенной болезнью Гиршпрунга обычно проводят
(вернее, вынуждены проводить) активное лечение
запоров с помощью клизм.
ДИАГНОСТИКА
Заподозренный па основании клинической карти-
ны диагноз болезни Гиршпрунга должен быть под-
твержден с помощью рентгенологического обследо-
вания, аноректальной манометрии и биопсии пря-
мой кишки. Обязательным условием постановки
диагноза является гистологическое исследование,
выявляющее отсутствие в прямой кишке интраму-
ральных ганглиозных клеток. Такой подход к диа-
гностике болезни Гиршпрунга принят большинст-
вом детских хирургов, и если кем-то и оспарива-
ется. то достаточно редко.
Обзорные рентгенограммы при болезни Гиршп-
рунга мачо информативны. Они позволяют лишь
провести дифференциальную диагностику с ки-
шечной непроходимостью, а также в редких случа-
ях выявить какие-либо находки, являющиеся про-
тивопоказанием к ирригографии.
Использование для ирригографии бария имеет
несомненные преимущества, поскольку другие кон-
трастные вещества обычно либо являются гиперто-
ническими, либо содержат поверхностно активные
ингредиенты, которые затрудняют интерпретацию
отсроченных рентгенограмм (через 24 часа). У
30 БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
здоровых детей диаметр прямой кишки должен
быть такой же (или больше), как и толстой. Наи-
более ценную информацию даст боковая рент-
генограмма, сделанная во время заполнения, осо-
бенно в тех случаях, когда переходная зона рас-
положена в прямой кишке. Наложение в прямой
проекции расширенной кишки на переходную зону
может скрыть ее, поэтому боковая проекция и яв-
ляется более информативной (рис. 29-1).
Основным рентгенологическим симптомом, кото
рый. несомненно, подтверждает диагноз болезни
Гиршпрунга, является конусовидный переход от
дистального, неувеличенного в диаметре отдела
colon или rectum к проксимальной расширенной
части. Хотя чаще всего эта зона находится в пря-
мой или сигмовидной кишке, однако у некоторых
больных она располагается в любом отделе не
только colon, но и ileum. Иногда данные рентге
нограммы оказываются ложноположительными, в
этих случаях биопсия прямой кишки позволяет
избежать ошибки. Сочетание при болезни Гиршп-
рунга ложноотрицательной рентгенологической кар-
тины (отсутствие видимой переходной зоны) с чет-
ко опредетяемым гистологически аганглиозом наи-
более характерно для новорожденных и пациентов
с тотальным аганглиозом толстой кишки. Наличие
в подобных ситуациях малого диаметра colon, ко-
торая кажется укороченной и имеет сглаженные
изгибы, у пациента с клинической картиной ча-
стичной тонкокишечной непроходимости подтвер-
ждает аганглиоз (рис. 29-2). Сохраняющиеся со-
кращения кишки и задержка бария на отсрочен-
ных (через 24 часа) рентгенограммах считается
достоверным диагностическим признаком, однако
у многих пациентов с болезнью Г иршпрунга этот
симптом отсутствует.
Ирригография с барием позволяет не только вы-
явить переходную зону, но и отдифференцировать
другие анатомические причины толстокишечной
непроходимости. При обнаружении переходной
зоны необходимо подтверждение диагноза с по-
мощью биопсии. Кроме тою, установленная рент-
генологически локализация переходной зоны у
пациентов с гистологически подтвержденным диа-
гнозом болезни Гиршпрунга, ложится в основу
планирования и выполнения оперативного вмеша-
тельства.
Еще один метод диагностики — аноректальная
манометрия. Болезнь Гиршпрунга характеризуется
высоким давлением и активной перистальтикой
в проксимальном неизмененном сегменте и отсут-
ствием перистальтики (при нормальном давлении)
Гис. 29-1. Ирригограмма в прямой (А> и боковой (В) проекциях ребенка в возрасте 2 недель с болезнью Гиршпрунга. Наложение
в прямой проекции расширенного ганглионарного ректосигмоидною отдела на суженную дистальную часть rectum подчеркивает
необходимость и важность исследования в косой и соковой проекциях. Расширенный, заполненный содержимым ректосигмоид за-
трудняет в прямой проекции визуализацию диетазаной переходной зоны (стрелка).
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА 31
Arc. 29-2. Ноыортшдснным с топнышм аганглисзом толстой
кишки и 1<>нкокишечной непроходимостью- Иррнгографмя с ба-
рием кыянчяет малый калибр <; укороченной» толстой кишки fie*
дополнительных изгибов в селезеночном и печеночном углах.
Барин, содержащийся в расширенных псттях, попал туда и ре-
зулктате обследования пассажа контрастного вещества.
в ага н гл иона рис й зоне, а также отсутствием ре-
лаксации ректального сфинктера в ответ на растя-
жение прямой кишкн.21 Манометрия используется
ие так широко, как нрригография и ректальная
биопсия, поскольку требует специального оборудо-
вания и времени, результаты ее очень вариабель-
ны и v новорожденных менее достоверны, чем
у детей старшего возраста, В то же время это важ-
ный метод оценки функциональных результатов
реконструктивных операции как при болезни Гир-
шпрунга. так и при аноректальных пороках. Мано-
метрия также очень помогает в диагностике болез-
ни Гиршпрунга с ультракоротким а ганглионарным
сегментом. Прн этой форме заболевания гангли-
озные клетки н прямой кншке при гистологиче-
ском исследован ни могут обнаруживаться, но, по
данным манометрии, внутренний сфинктер нахо-
дится в гипертонусе и не расслабляется в ответ на
растяжение прямой кишки.
Ректальная биопсия применяется очень широко.
Существует несколько способов взятия материала
тля исследования. Точность этого метода чрезвы-
чайно высока, если он. конечно, осуществляется
опытными детскими хирургами и морфологами.
Полнослойная ректальная биопсия общепринята
и обладает преимуществами перед другими спосо-
бами взятия биопсийного материала, поскольку по-
зволяет оценить как Ауэрбаховское межмышечное,
так и Мейснеровское субмукозное сплетение
(рис. 29-3). Применение этого метода требует об-
щей анестезии. Осложнения (пресакральный абс-
цесс) возникают очень редко.
Альтернативными методами, не требующими об-
щего обезболивания, являются пункционная22 и ас-
пирационная биопсия. При пункционном методе
используется биопсийный зажим-кусачки. Во взя-
том материале можно обнаружить клетки обоих
сплетений. Недостатком этого способа в некоторых
случаях является взятие малого (недостаточного
для исследования) количества материала и порой
довольно значительное кровотечение из места био-
псии. Кроме того, данный метод сложно применять
у более старших детей, с которыми иногда трудно
найти контакт.
Все более широкая популярность ректальной ас-
пирационной биопсии, при которой берется только
слизистая и подслизистый слой, объясняется про-
стотой метода и возможностью его использования
в амбулаторных условиях. При исследовании вы-
являются гипертрофированные нервы и отсутствие
ганглиозных клеток. Точность метода очень вели-
ка/1 если взято достаточное количество материала
или несколько участков, а также при условии, что
исследование проводится опытным морфологом.
Если определяются ганглиозные клетки, то диа-
гноз болезни Гиршпрунга, как правило, исключа-
ется, Единственное возможное осложнение аспира-
ционной биопсии — взятие недостаточного количе-
ства материала.
Важно осуществить биопсию выше зубчатой ли-
нии, поскольку в более дистальных отделах пря-
мой кишки плотность расположения ганглиозных
клеток уменьшается. Широкое распространение
аспирационной биопсии связано еще и с тем, что
в последнее время опровергнуто предположение,
утверждавшее, что Мейснсровскпс сплетение не
распространяется в дистальном направлении так
далеко, как Ауэрбаховское.24 По нашему мнению,
чтобы избежать ложноположительных результа-
тов, необходимо брать биопсийный материал на
2—3 см выше зубчатой линии. При наличии ко-
роткого сегмента аганглиоза данный метод не по-
зволяет исключить диагноз болезни Гиршпрунга.
Другие исследователи и хирурги придерживаются
иного мнения.
В заключение хочется сказать, что детские хи-
рурги чрезвычайно высоко оценивают информа-
тивность аспирационной биопсии, взятой на 2—
3 см выше зубчатой линии. И в этом плане их
активно поддерживают наиболее опытные и ква-
лифицированные патологоанатомы. Что касается
лично меня, то в редких, наиболее сложных случа-
ях я до сих пор eine использую полнослойную био-
псию, особенно у детей старшего возраста при на-
личии подозрения на нейронную кишечную дисп-
лазию.
32 БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Рис 29-3. А, Полиослойный ректаль-
ный биоптат с нормальными ганглиоз-
ными клетками (стрелки) в мышечном
сплетении.
В, Полнослойный биоптат с отсут-
ствием ганглиозных клеток и невраль-
ной гипертрофией в вганглиозном сег-
менте.
В литературе существует обширная информация
относительно недостаточной точности гистологи-
ческого диагноза аномалий ганглиозных клеток
и кишечных нервов. Точность диагностики возра-
стает, если проводится непосредственное срочное
исследование замороженных срезов, а также раз-
личные виды окрасок множественных срезов.23
Наиболее широко используется окраска гематокси-
лин-эозином (Н & Е). Кроме того, применяется
окраска для выявления ацетилхолинзетеразы
(АХЭ), субстанции Р, нсйрон-спепифической ено-
лазы и S—100 протеина. Н & Е срезы в течение
долгого времени считались стандартными как при
обычном, так и при срочном исследовании,21' Окра-
ска на АХЭ также дает достаточно точные резуль-
таты, однако ее применение ограничено.27, 8
Дифференциальная диагностика. При проведе-
нии дифференциальной диагностики существенное
значение имеет возраст больного. У новорожден-
ных множество видов патологии проявляется рво-
той с примесью желчи, увеличением живота и за-
держкой стула. В настоящее время значительно
увеличилась частота рождения недоношенных де-
тей, а сепсис любого происхождения в этой группе
больных может проявляться абдоминальными сим-
птомами, аналогичными тем, что отмечаются при
некротическом энтероколите (НЭК), подозревае-
мом или объективно подтвержденном. При диффе-
ренциальной диагностике НЭК и болезни Гиршп-
рунга важно учитывать гестационный возраст
и факторы риска, характерные для НЭК, а также
реакцию на консервативное лечение. Проведение
ирригографии при острых клинических проявле-
ниях НЭК неразумно. Если на консервативное ле-
чение нет ожидаемой реакции, то наименее рис-
кованным диагностическим методом является ас-
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА 33
пирацишшая биопсия, однако она редко бывает
показана.
У доношенных детей с клиническими признака-
ми обструкции тонкой (дистальных се отделов}
или толстой кишки множество видов патологии,
кроме болезни Гиршпрунга, должны учитываться
при дифференциальной диагностике, включая син-
дромы суженной левой половины colon, меко-
ниевой пробки, мегацистис-микроколон-кишечной
гипопсристальтики, а также простой мекониевый
илеус. Дифференцировать болезнь Гиршпрунга
с атрезией дистальных отделов кишечника обычно
несложно, если сделаны обзорные рентгенограммы
брюшной полости.
С моей точки зрения, синдромы мекониевой
пробки и суженной левой половины толстой киш-
ки являются синонимами.29 Новорожденные с дан-
ной патологией обычно рождаются доношенными.
Заболевание проявляется симптомами непроходи-
мости дистальных отделов кишечника. У многих
детей с этой патологией матери страдают диабе-
том. Кроме того, заболевание нередко сопровожда-
ется сепсисом. На нрригограммах определяется пе-
реходная зона в области селезеночного изгиба или
проксимальных отделов левой половины толстой
кишки, напоминающая картину болезни Гиршп-
рунга. Провести дифференциальную диагностику
помогают несколько признаков. Диаметр прямой
кишки при этом синдроме обычно нормальный (не
уменьшенный). Суженная colon (дистальнее пере-
ходной зоны) имеет ровные стенки, без признаков
усиленных сокращений. После нрригографии ча-
сто отмечается обильное отхождение мекония,
в результате чего клинические проявления или
уменьшаются, или вовсе исчезают. Опорожнение
кишечника может быть стимулировано в дальней-
шем использованием гипертонических водораство-
римых контрастных веществ с или без детергентов.
Поскольку при болезни Гиршпрунга переходная
зона может локализоваться в области селезеночно-
го изгиба, а также в связи с тем, что данные ирри-
гографии не всегда достоверны, у всех новорож-
денных с описанной выше клинико-рентгенологи-
ческой картиной необходимо производить ректаль-
ную биопсию. Показания к колостомии при данном
синдроме возникают редко, обычно лишь н связи
с перфорацией.
У новорожденных детей болезнь Гиршпрунга
приходится также дифференцировать с простым
мекониевым илеусом, который встречается обычно
при кистофиброзе. Просвет кишечника при этом
закупорен густым вязким меконием, что проявля-
ется признаками обструкции дистальных отделов
подвздошной кишки и отсутствием стула. Ирри-
гография выявляет резкое сужение толстой кишки
(более выраженное, чем при болезни Гиршпрун-
га), часто с небольшими плотными комочками в ее
просвете. В тех случаях, когда клизма с водора-
створимым контрастным веществом оказывается
неэффективной, производится оперативное вмеша-
тельство. Во время операции переходная зона
в подвздошной кишке напоминает картину, кото-
рая отмечается при тотальном аганглиозе толстой
кишки. Биопсии в такой ситуации помогает исклю-
чить болезнь Гиршпрунга.
К счастью, синдромы нарушения кишечной пе-
ристальтики редко встречаются у новорожденных,
но их очень важно дифференцировать с болезнью
Гиршпрунга.30 Данная группа включает в себя син-
дром мегацистис-микроколон-гипоперистальтики
кишечника, миопатию полых органов, хрониче-
скую кишечную псевдообструкцию и другие виды
патологии. Эти синдромы носят очень неопреде-
ленный характер, а потому и трудно диагностиру-
ются. Наиболее тяжелые их варианты проявляются
выраженной кишечной непроходимостью у ново-
рожденных со вздутием живота, большим мочевым
пузырем, гидроуретеринефрозом и микрокодом
с неполной ротацией кишечника. Если при этом
проводится рентгенологическое обследование с
введением контрастного вещества через рот, то от-
мечается задержка пассажа. Дифференцировать
синдром от болезни Гиршпрунга помогает обнару-
жение ганглиозных клеток в биопсийном материа-
ле, взягом на разных уровнях кишечника. Хотя
прогноз в этой группе больных очень неблагопри-
ятный, однако описаны редкие случаи выздоровле-
ния при проведении тотального парентерального
питания.
После периода новорожден нести болезнь Гирш-
прунга чаще всего приходится дифференцировать
с функциональными запорами. Порой тщательно
собранного анамнеза бывает достаточно для диф-
ференциальной диагностики. В отличие от паци-
ентов с болезнью Гиршпрунга, дети с функцио-
нальными запорами периодически имеют плотный
обильный стул, отхождение которого сопровожда-
ется болями и кровотечением из анальных трещин.
Кроме того, у них отмечается каломазание, редко
встречающееся при болезни Гиршпрунга. В ана-
мнезе пациентов с функциональными запорами
нет указаний на какие-либо нарушения опорожне-
ния кишечника в раннем детстве. Запоры стано-
вятся постоянными лишь после появления трещин
заднею прохода до того, как ребенок приучен са-
мостоятельно ходить в туалет или, чаще всего, по-
сле этого. Обследование обычно не требуется, за
исключением тех случаев, когда запоры сохраня-
ются, несмотря на периодическое применение сла-
бительных средств у ребенка, приученного к регу-
лярному самостоятельному опорожнению кишеч-
ника.
При упорно продолжающихся запорах ирриго-
графия редко помогает в диагностике, однако ее все
же следует проводить с последующей биопсией.
В большинстве наблюдений достаточно бывает ас-
пирационной биопсии. В редких случаях, когда нее
попытки лечения функциональных запоров оказы-
вались безуспешными, особенно если в семье так-
же отмечались тяжелые запоры, мною была ис-
пользована ректальная миэктомия, не столько как
лечебное вмешательство, сколько как метод рас-
ширенной биопсии,31 в основном с целью более
достоверной диагностики таких редких неврологи-
ческих состояний, как нейронная кишечная дисп-
лазия, ганглионейроматоз, нейрофиброматоз. До
34 БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
осуществления миэкгомии все пациенты обследо-
вались на предмет гипотиреоидизма и медулляр-
ной карциномы щитовидной железы.’2
ЛЕЧЕНИЕ
Декомпрессия. Как только установлен диагноз
аганглиоза, необходимо сразу начинать активное
лечение, которое заключается в лаваже толстой
кишки, наложении кишечного свища или первич-
ном радикальном вмешательстве. Откладывать ле-
чение не следует, ибо это может лишь способство-
вать присоединению энтероколита, который самым
неблагоприятным образом отражается па результа-
тах лечения.
Лаваж толстой кишки — это не просто клизма,
а повторное механическое ее промывание, осуще-
ствляемое несколько раз в день через трубку
с большим просветом и боковыми отверстиями.
Поскольку для этих целей используется большое
количество жидкости, то лучше всего применять
физиологический растпор, дабы избежать электро-
литных нарушений. Цель процедур—декомпрес-
сия кишечника с минимальным при этом вмеша-
тельством в кислотно-основное состояние.
Лаваж стал применяться в Европе несколько де-
сятилетий тому пазад в качестве альтернативы ко-
лостомии. Лечение проводилось в основном в ста-
ционаре и продолжалось длительно, вплоть до ра-
дикального оперативного вмешательства. Хотя
лично я не являюсь сторонником такого подхода,
однако другими специалистами подобная тактика
применяется в редких случаях и в определенных
обстоятельствах, а именно: когда поздно устанав-
ливается диагноз и предполагается радикальная
операция, при значительном расширении прокси
мального отдела толстой кишки, а также если ро-
дители ребенка достаточно «надежны» и могут
осуществлять эти процедуры самостоятельно и эф-
фективно. Лаваж используется при наличии корот-
кого аганглионарного сегмента, когда планируется
одноэтапное хирургическое лечение. У детей с
длинным сегментом лаваж не показан. Все хирур-
ги, занимающиеся лечением детей с болезнью Гир-
шпрунга, должны быть знакомы с техникой лава-
жа, тем более, что эта методика применяется в ле-
чении энтероколита.
Более часто в качестве первого этапа лечения
применяются колостомия или илеостомия, которые
обладают рядом преимуществ перед длительно про-
водимым лаважем. Во-первых, при этом сразу
устраняется кишечная обструкция. Во-вторых, вто
рично расширенная, но исходно неизмененная киш-
ка, уменьшается в размерах, а соответственно, сни-
жается разница диаметров приводящего сегмента
и зоны аганглиоза, что обеспечивает наилучшис
условия при проведении реконструктивной опера-
ции. В-третьих, улучшается состояние питания ре-
бенка, а домашний уход за ним значительно
упрощается и менее травматичен, чем при прове-
дении длительного лаважа. И, наконец, что осо-
бенно важно, снижается риск развития энтероколи-
та, который крайне неблагоприятно влияет на ре-
зультаты лечения детей с болезнью Гиршпрунга.
Выбор места для наложения кишечного свища
определяется прежде всего рентгенологической
картиной. Если на ирригограммах четко видна ха-
рактерная переходная зона, то решение упроща-
ется. В такой ситуации для наложения колостомы
требуется небольшой разрез брюшной стенки над
переходной зоной. Результаты биопсии, взятой на
операции из участков выше и ниже этой зоны,
обычно подтверждают рентгенологические данные.
Если же на ирригограммах переходная зона чет-
ко не определяется, необходимо произвести более
широкую лапаротомию, позволяющую взять био-
псийный материал на любом уровне. В подобной
ситуации, встречающейся достаточно редко, пред-
почтителен продольный срединный разрез, так как
он позволяет при необходимости создать стому
в любом квадранте живота и, кроме того, может
быть использован при втором этапе хирургическо-
го лечения. В обычных и наиболее частых случаях,
когда аганглионарная зона располагается, соглас-
но рентгенологическим данным, в области ректо-
сигмоида, делают небольшой разрез брюшной
стенки в левом нижнем квадранте с разделением
мышц. Уровень наложения стомы определяется
данными ревизии и экспрссс-исследования заморо-
женных срезов. Этот разрез (с расширением его)
может быть использован и при втором этапе опе-
ративного лечения.
Место наложения сгомы зависит также от того,
какое лечение планируется — двух- или трехэтап-
ное. В то время как некоторые опытные хирурги
предпочитают трехэтапное вмешательство,” боль-
шинство применяет в настоящее время двухэтап-
ное оперативное лечение, накладывая стому в об-
ласти гистологически подтвержденной переходной
зоны. При таком подходе отмечается наименьшая
частота осложнений и летальных исходов, но,
с другой стороны, хирург всегда должен быть го-
тов при необходимости, связанной с техническими
проблемами, возникшими во время второго этапа
(что бывает редко), наложить проксимальную
стому.
Создание стомы в области переходной зоны об-
ладает рядом преимуществ. Уровень наложения
свища определяется данными экстренного исследо-
вания замороженных срезов, которые в последую-
щем подтверждаются обычным гистологическим
исследованием. За время между первым и вторым
этапом хирургического вмешательства клиническое
течение позволяет убедиться в нормальной функ-
ции выведенной кишки. Максимально сохраняется
длина кишечника и упрощается последующее вме-
шательство, по сравнению с той ситуацией, когда
оно проводится при наличии проксимальной сто-
мы. Сводятся также к минимуму проблемы, свя-
занные с изменениями кожи вокруг свища. И, что
наиболее важно, уменьшается возможность разви-
тия осложнений, связанных с ошибками в опреде-
лении локализации переходной зоны по данным
замороженных срезов во время второй операции,
ибо после наложения проксимальной стомы пере-
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА 35
ходкая зона перестает быть столь очевидной кли-
нически, как это было изначально, до создания
проксимального кишечного свища
Что же касается вида стомы (петлевая или кон-
цевая), то эта проблема не решается столь одно-
значно, как предыдущие. В любом случае, выве-
денная кишка должна быть тщательно подшита ко
всем слоям брюшной стенки, что позволяв, избе-
жать пролапса, который у детей возникает намно-
го чаще, чем у взрослых. Мы используем главным
образом петлевую колостомию, поскольку она об-
легчает промывание кишечника (через стому
и прямую кишку) и позволяет осуществлять эту
процедуру более тщательно, по сравнению с кон-
цевой стомой. Кроме того, данный вид колостомии
требует меньше времени тля ее наложения и реже
осложняется пролапсом. Мы стараемся не медлить
с наложением кишечного свища. Хирурги, пользу-
ющиеся концевой колостомией, считают, что она
более выгодна в косметическом отношении, а, кро-
ме того, во время второй операции легче выделять
кишку в области малого таза (до мобилизации
проксимального сегмента), когда она не связана
с проксимальным отделом.
Концевая стома имеет преимущества у больных
с небольшой по протяженности переходной зоной
и у более старших детей со значительным расши-
рением проксимального отдела толстой кишки.
В этих случаях необходимо во время операции ис-
пользовать специальные приемы для уменьшения
размеров стомы с целью предотвращения пролап-
са, ибо диаметр кишки после ее выведения посте-
пенно уменьшается и наружное отверстие свища
может оказаться слишком большим.
Радикальные операции. За последние 40—
50 лет было предложено очень мною разнообраз-
ных методов хирургического лечения болезни Гир-
шпрунга и их модификаций. Здесь мы коснемся
только тех из них, которые применяются в настоя-
щее время. Успешность (или неудача) проведения
вмешательства зависит от того, удастся ли хирургу
поместить нормальную кишку, имеющую нервные
ганллии, достаточно низко — в 1 см от анального
отверстия. И хотя в настоящее время отмечается
значительное улучшение результатов лечения бо-
лезни Гиршпрунга, однако ни одна из применяю-
щихся операций не обходится без осложнений. Ре
зультаты всех трех основных радикальных видов
вмешательств примерно одинаковы.
Операция Свенсона быта первым вмешательст-
вом предполагавшим резекцию аганглионарного
сегмента.’ Главной особенностью данного метода
является тщательное выделение стенки тазового
отдела прямой кишки с последующим ее вывора-
чиванием и наложением косого двухрядного ана-
стомоза между низведенной кишкой и дистальным
сегментом прямой кишки. Анастомоз татем погру-
жается вовнутрь. Это вмешательство давало хоро-
шие результаты, использовалось хирургами во
всех уголках мира и при любых формах болезни
Гиршпрунга, включая тотальный аганглиоз тол-
стой кишки.
Результаты операции Свенсона (за 4 десятиле-
тия) были очень четко документированы ври ком-
плексном анализе большой межнациональной се-
рии наблюдений (рис. 29-4А).34 Послеонерацион-
наг летальность за последние 20 лет составила
1%, причем этот показатель был значительно бо-
лее высоким в тех случаях, когда вмешательство
производилось у детей в возрасте до 4 месяцев.
Несостоятельность анастомоза отмечалась в 6%
наблюдений, что заставляло многих хирургов
дополнять оперативное лечение защитной колосто-
мией, способствовавшей уменьшению числа ослож-
нений. Поздние стенозы в зоне анастомоза возник-
ли у 8% больных, а недержание кала (значи-
тельное, но временное) было в 13% наблюдений.
Послеоперационный энтероколит отмечен у 39%
пациентов, что вынудило в 7% случаев произвести
вторичную сфинктеротомию. Осложнений со сто-
роны мочевого пузыря или эвакуаторной функции
мочевой системы не отмечено. При обследовании
через 20 лет после операции у 90% пациентов
функция кишечника была нормальной. Подобные
результаты (правда, нс столь хорошие) получены
и большой группой детских хирургов, представляв-
ших Хирургическую Секцию Американской Акаде-
мии Педиатрии.
Операция Дюамеля позволяет избежать выделе-
ния прямой кишки и, кроме того, может быть про-
изведена в младшем возрасте (рис. 29-4В)?6 Ори-
гинальное вмешательство Дюамеля предполагает
наложение анастомоза между низводимой (нор-
мальной) кишкой, имеющей ганглии, и прямой
кишкой, в непосредственной близости к анальному
отверстию. Для устранения растяжения нефункци-
шщрупццей культи прямой кишки скапливающи-
мися в ней каловыми массами Мартин предложил
свою модификацию, дополнив операцию Дюамеля
проксимальным анастомозом между прямой кишкой
и низведенной Пергюродка после этого разруша-
ется раздавливающим зажимом (см. рис. 29-4В).3’
В результате прямая кишка становится широкой,
при этом задняя ее стенка содержит ганглии,
в то время как передняя остается такой же, как
и до операции. При модификации Мартина, благо-
даря проксимальному анастомозу, исключается
растяжение слепого сегмента прямой кишки. В на-
стоящее время для наложения анастомоза и разде
ления перегородки обычно используются сшиваю-
щие аппараты.
Операция Дюамеля, дополненная описанной мо-
дификацией, стала широко применяться при всех
формах болезни Гиршпрунга, с хорошими резуль-
татами. Она особенно эффективна в тех случаях,
когда переходная зона расположена в области тон-
кой кишки. По данным как отдельных хирургов,
так и сводной статистики, выявлена низкая ле-
тальность и невысокая частота несостоятельности
анастомоза и стенозов. В общем, результаты при-
менения операции Дюамеля, пожалуй, лучше, чем
при использовании других, альтернативных вме-
шательств.”' 3!и
Третий, широко распространенный метод ради
кальиого хирургического лечения болезни Гиршп-
рунга— операция эндорсктального низведения,
36 БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Swenson
Scave/Boley
Рис. 29-4. Схематическое изображение (боковая
проекция) трех основных хирургических вмеша-
тельств, используемых при болезни Гиршпрунга.
Эволюция каждого ил них показана н направле-
нии слева направо. Незаиггрихованная прямая
кишка является ага игл иона рной. Заштрихованная
низведенная кишка содержит ганглиозные клетки.
А, Операция Стента (State) была прототипом
передней резекции расширенного ректосигмоида,
при ятпм оставался слишком длинный аганглио-
нарнын сегмент. При операции Свенсона, благода-
ря косому анастомозу, ганглиозные клетки распо-
лагались сзади в 1 см от анального отверстия.
В, При операции Дюамеля ушитая прямая киш-
ка представляла собой широкую слепую петлю,
в которой могла образовываться фекал ома, что
приводило к частичной обструкции. В модифика-
ции Мартина слепая петля ликвидируется, благо-
даря иссечению перегородки и созданию анастомо-
за между прямой и низведенной кишкой. Кишка,
стенка которой содержит ганглиозные клетки, рас-
полагается сзади в 1 см от анального отверстия.
С, При операции Соаве полнослойная голстая
кишка, содержащая ганглиозные клетки, протас-
кивается через демукозированный ректальный ци-
линдр. Выведенный за пределы анального отвер-
стии избыток толстой кишки через несколько
недель отсекается и создастся отсроченный анасто-
моз. В модификации Болен накладывается первич-
ный анастомоз в 1 см от апального отверстия. На
этом уровне но всей окружности имеются гангли-
озные клетки.
впервые описанная Соаве и за гем модифицирован-
ная Болеем (рис. 29-4С).40'41 Главная особенность
этого вмешательства — интрамуральное субмукоз-
ное выделение прямой кишки до уровня менее, чем
1 см, над анальным отверстием. После удаления
ректальной слизистой нормальная кишка низво-
дится на промежность. Согласно описанию Соаве,
избыточно выведенная кишка остается инвагини-
рованной через анальное отверстие в течение 2—
3 педель. За это время спонтанно «создается» ауто-
анастомоз. Отсроченная ампутация избыточно
выведенной кишки производится без наложения
анастомоза. Этот метод позволяет избежать несо-
стоятельности анастомоза, но может сопровождать-
ся функциональным стенозом и ранним развитием
энтероколита, что иногда представляет серьезную
проблему, не говоря уже об отрицательной стороне
вмешательства с эстетической точки зрения. До-
бавление Болеем к данной операции первичного
анастомоза в 1 см от анального отверстия увели-
чило популярность этого вмешательства, которое
в последующем стало применяться не только при
болезни Гиршпрунга, но и при язвенном колите,
а также семейном или множественном полипозе
(см. главы 37 и 38).
Операция эндоректального низведения даст хо-
рошие результаты. Частота несостоятельности не-
высока и при использовании модификации Болея
составляет 6%. Среди пациентов, которым накла-
дывается первичный анастомоз, стеноз возникает
в 9% наблюдений, а энтероколит — всего в 2 %.33
Результаты, Трудно оценивать результаты
применения наиболее распространенных в настоя-
щее время трех основных методов радикальных
операций, поскольку в отношении каждого из них
имеется достаточно большой опыт, а результаты
примерно одинаково хорошие, хотя осложнения
бывают при использовании любого вмешательства.
Кроме того, впечатления об эффективности той
или иной методики зависят от множества факте-
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА 37
ров, в частности от числа наблюдений, данных
сравнительных исследований (сводная статисти-
ка), а также от опыта каждого хирурга, его инди-
видуальных пристрастий и даже от выбора, кото-
рый делают непосредственно сами пациенты.
Летальность при болезни Гиршпрунга в основ-
ном бывает обустовлена энтероколитом, который
развивается, как правило, при поздней диагности-
ке заболевания. Что же касается послеоперацион-
ной летальности, то при использовании метода
Свенсона она обычно выше, чем после применения
модифицированной операции Дюамеля или метода
Соаве. Частота послеоперационного энтероколита
и более высокий, чем при других методах, риск
летальности являются причинами падения попу-
лярности операции Свенсона и, наоборот, увеличе-
ния числа сторонников операции эндоректального
низведения. Если говорить об общих тенденциях,
независимо от применяемой методики, то за по-
следние два десятилетия результаты лечения
болезни Гиршпрунга отчетливо улучшились, что
в значительной мере связано с общим улучше-
нием выхаживания детей до и после любых опера-
ций и особенно е успехами в лечении таких
осложнений, как несостоятельность анастомоза и
сепсис.
В течение многих лет продолжается обсуждение
вопроса о том, в каком возрасте и при какой массе
тела ребенка наиболее целесообразно осуществ-
лять радикальное вмешательство. И хотя, с одной
стороны, имеются сообщения о прекрасных резуль-
татах одномоментной радикальной операции у но-
ворожденных, однако, с другой стороны, по дан-
ным сводной статистики, при вмешательствах
в возрасте до 4 месяцев, все же отмечается наи-
большее число осложнений и более высокая ле-
тальность.54,42 Поэтому большинство детских хи-
рургов склоняются к тому, чтобы откладывать
радикальную операцию до возраста 6—12 месяцев,
ограничиваясь на первом этапе лечения колосто-
мией.
Несостоятельность анастомоза отмечается после
операции Свенсона чаще, чем после других вмеша-
тельств, а стеноз более характерен для эндорек-
тал ьного низведения и операции Свенсона, чем для
метода Дюамеля. Послеоперационный энтероколит
может возникать после любого вмешательства, по
все же после эндоректального низведения он раз-
вивается несколько реже, чем при использовании
других методов. С моей точки зрения, операция
Дюамеля имеет несомненные преимущества в слу-
чаях тотального аганглиоза толстой кишки и при
повторных вмешательствах. Однако другие хирур-
ги придерживаются иного мнения. Несомненно од-
но — какому бы методу ни отдавал предпочтение
тот или иной детский хирург, он обязательно дол-
жен быть знаком и со всеми остальными вмеша-
тельствами, чтобы можпо было принять наилучшее
решение не только в каждом конкретном случае
болезни Гиршпрунга, со всеми его особенностями,
но и при язвенном колите и полипозе. Нет ни од-
ного хирургического метода, который был бы
единственно оптимальным в любой ситуации.
Метод автора. Имея опыт применения всех трех
методов хирургического лечения болезни Гиршп-
рунга в одном и том же отделении и поощряя та-
кой подход, лично я за последние два десятилетия
использую у детей исключительно операцию Дюа-
меля с модификацией (рис. 29-5). Решение перей-
ти к преимущественному применению этого метода
было основано на тщательном изучении литера-
турных данных, а также на анализе результатов
лечения 200 детей с болезнью Гиршпрунга в на-
шем отделении.
Всем детям изначально, сразу по установлении
диагноза, планируется двухэтапное вмешательство
с обязательной биопсией и колостомией (в каче-
стве первого этапа) в области переходной зоны.
Подобная тактика предоставляет больному воз-
можность относительно нормально расти и разви-
ваться и сводит к мииимуму риск возникновения
энтероколита в периоде новорожденности и в ран-
нем детском возрасте. Колостомия обеспечивает
декомпрессию кишечника и способствует уменьше-
нию разницы диаметров толстой кишки. Второе
вмешательство производится в возрасте после
8 месяцев и при условии достижения ребенком мас-
сы тела более 7 кг. У старших детей сроки второго
(радикального) этапа определяются динамикой
размеров кишки. Оценка проводится по данным
ирригографии, осушествляемой через проксималь-
ную стому. Между операциями периодически пред-
принимают ректальное исследование и, если в ди-
стальном сегменте обнаруживают плотные слизи-
стые или каловые массы, то кишку промывают.
Перед поступлением ребенка в стационар (за
24 часа до операции) родители неоднократно про-
мывают прямую кишку. Уже в стационаре, за
18 часов до вмешательства проводится процедура
«очищения^ кишечника. С этой целью орально или
через назогастральный зонд вводится полиэтилен-
гликоль с неабсорбируемыми антибиотиками, а че-
рез проксимальную и дистальную колостомы ки-
шечник промывают до тех пор, пока промывные
воды не будут чистыми. Непосредственно перед
введением в наркоз проводят ректальное исследо-
вание.
После введения в наркоз больного укладывают
на операционном столе таким образом, чтобы яго-
дицы располагались над границей фиксированной
и опускаемой части стола. Ставят катетер в вену
верхней конечности. Обработку операционного по-
ля начинают с живота, переходя затем на промеж-
ность и переднюю поверхность бедер (до колен).
Затем ассистент поднимает и держит согнутыми
ноги больного, в то время как хирург продолжает
обработку кожи задней поверхности бедер и яго-
диц. После этого под ноги и ягодицы подкладыва-
ют стерильное белье, накрывая им стол. Стериль-
ным бельем оборачивают также необработанные
до колен ноги, после чего их опускают на операци-
онный стол и только тогда накрывают живот. Ста-
вят уретральный катетер, помещая коллектор мочи
на стерильное поле.
Лапаротомию производят в левом нижнем квад-
ранте живота широким разрезом, огибающим ко-
за БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Рис. 29-5. Метод, предпочитаемый миом.
А, Путем диссекции в пресакральном простран-
стве прямую кишку отделяют от мышсчпого комп-
лекса (боковая проекция). Тугой тупфер на зажи-
ме вводят в созданное пространство.
В, Передняя проекция (вид со стороны промеж-
ности) дистального отдела аноректальной зоны
после того, как произведен «улыбчивый» разрез
задней стенки прямой кишки над тупфером. Вер-
шина разреза располагается в 0,5 см от анального
отверстия. Тракционные швы накладывают в цен-
тре верхней и нижней губ разреза и в его углах дп
того, как будет удален тупфер и низведена про-
ксимальная ганглионарная кишка.
С. Завершенный однорядный (шелком) анасто-
моз кинец-в-бок с двумя швами на каждой стироне
перегородки, которые оставляют, чтобы подтяги-
вать за инх перегородку при введении сшивающе-
го аппарата (направление его введения показано
пунктирной линией)-
D, Завершенный анастомоз по Дюамелю в моди-
фикации Мартина.
лостому (если это возможно). Как уже говорилось
ранее, в том случае, когда переходная зона распо-
ложена более проксимально, используют верти-
кальный срединный разрез, позволяющий в подоб-
ной ситуации тщательно ревизовать всю толстую
кишку и ее брыжейку. Отводящий (аганглиопар-
ный) отдел толстой кишки, перевязав, пересекают
дистальнее колостомы и закрывают. Колостому ис-
секают и удаляют, предварительно наложив зажим
на проксимальный конец, толстой кишки непосред-
ственно под брюшной стенкой (ниже фасции).
Проксимальный («ганглионарный») отдел тол-
стой кишки мобилизуют до уровня селезеночного
изгиба, рассекая брюшину, фиксирующую толстую
кишку. Ревизуют брыжейку и пересекают, перевя-
зав нижнюю брыжеечную артерию у ее основания.
Примеряют кишку, убеждаясь, что ее длины хва-
тит для низведения на промежность. Если, при рас-
положении переходной зоны в области селезеноч-
ного изгиба или даже проксимальнее, требуется
перевязка средней ободочной артерии, то в этом
случае толстую кишку ротируют против часовой
стрелки и низводят в малый газ справа от средней
линии.
Мобилизуют дистальный отдел толстой кишки,
перевязывая сосуды брыжейки до уровня прямой
кишки ниже верхних геморроидальных сосудов.
Затем продолжают выделение (слепое) в пресак-
ральном пространстве, подтягивая кишку за ректо-
сигмоидный участок, достигая таким образом тазо-
вого отдела прямой кишки спереди и мышечного
комплекса сзади (см. рис. 29-5А) и останавлива-
ясь на этом. Визуально убеждаются в том, что па-
лец, которым проводят выделение, достиг задней
полуокружности анального отверстия. Туго свер-
нутый тупфер на изогнутом зажиме оставляют на
этом месте. Предварительно мобилизованный про-
ксимальный отдел толстой кишки ревизуют, убеж-
даясь в его жизнеспособности.
Ноги поднимают и фиксируют бинтом к наркоз-
ному экрану. В анальное отверстие вводят ретрак-
торы, определяют местонахождение тупфера и
делают «улыбчивый» разрез, используя при этом
электрокаутср. Нижняя точка разреза должна рас-
полагаться на 0,5 см выше ануса, а длина его дол-
жна составлять одну треть окружности прямой
кишки (см. рис. 29-5В). Тупфер слегка подтягива-
ют кверху. Накладывают четыре шва («квадрант-
ных») таким образом, чтобы позже они могли быть
использованы как углы анастомоза. Тупфер уби-
рают и вводят снизу длинный зажим, чтобы ухва-
тить им предварительно подготовленный прокси-
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА 39
мальный отдел толстой кишки, который низводят
на промежность, следя за тем, чтобы брыжейка
располагалась сзади. Накладывают однорядный
анастомоз шелком 3-0. Вводят сшивающий аппа-
рат (90-мм), которым иссекают и прошивают пере-
городку, подтягивая ее за тракционные швы
(см. рис. 29-5С). Прежде, чем удалить сшиваю-
щий аппарат, верхушки его браншей пальпируют
через стенку прямой кишки, которую на этом
уровне и пересекают. На этом же уровне делают
поперечный разрез передней стенки низведенной
кишки, после чего сшивающий аппарат удаляют.
Внимательно убедившись в том, что перегородка
полностью иссечена, накладывают проксимальный
анастомоз между передней стенкой прямой кишки
и верхним краем разреза на низведенной кишке, ис-
пользуя узловые швы шелком 3-0 (см. рис. 29-5D).
Брюшную стенку ушивают без дренирования брюш-
ной полости.
ЭНТЕРОКОЛИТ
В течение многих лет энтероколит оставался, да,
пожалуй, и остается, наиболее тяжелым осложнени-
ем. D основном обусловливающим летальность при
болезни Гиршпрунга. И хотя в настоящее время
известно, насколько часто встречается энтероко-
лит и какова тяжесть его течеиия, однако патоге-
нез этого осложнения, так же, как и лечение, оста-
ется до сих пор недостаточно понятным и иссле-
дованным.
Ранними клиническими признаками энтероколи-
та являются вздутие живота, урчание в животе
и диарея. Заболевание может протекать в легкой
форме, но в некоторых случаях стремительно про-
грессирует и тогда присоединяется высокая темпе-
ратура, рвота, тяжелая диарея, что в свою очередь
приводит к водно-солевым потерям. Порой подоб-
ное течение осложняется септицемией, вызванной
самыми разнообразными грамотрицатсльными ор-
ганизмами, а иногда наступает даже перфорация
толстой кишки. С морфологической точки зрения
существует несколько степеней колита. В наиболее
тяжелых случаях может наступить гибель всей
слизистой толстой кишки.43
Энтероколит может развиться как в периоде но-
во рожденности, так и в любое время в последую-
щем. И хотя у детей в возрасте до 3 лет он встре-
чается наиболее часто, однако нельзя сказать, что
после периода новорожденности энтероколит был
бы характерен для болезни Гиршпрунга." Энтеро-
колит может возникать как до постановки диагно-
за болезни Гиршпрунга, так и после хирургиче-
ских вмешательств — колостомии или радикаль-
ной операции.
Хотя этиология энтероколита до сих пор оста-
ется недостаточно ясной, однако следует подчерк-
нуть одно очень важное обстоятельство — в посе-
вах кала у многих детей с болезнью Гиршпрунга
и энтероколитом определяется токсин Clostridium
difficile^ причем отмечается четкий эффект на эн-
теральное применение ванкомицина.” При нали-
чии рецидивирующих эпизодов энтероколита по-
сле операций низведения, необходимо убедиться
в том, что у ребенка нет стеноза анастомоза и что
выше 1 см от анального отверстия в стенке кишки
имеются ганглионарные клетки.
В любом случае энтероколит требует жидкост-
ной терапии и парентерального введения антибио-
тиков. Диагноз болезни Гиршпрунга может быгь
установлен быстро (если он уже не установлен)
с помощью ирригографии и аспирационной био-
псии. В последующем проводят промывание ки-
шечника через постоянную ректальную трубку.
В последнее время в растворы для промывания ре-
комендуется добавлять ванкомицин, оказывающий
несомненный эффект. Как только состояние ре-
бенка егибилизировалось и диагноз болезни Гир-
шпрунга установлен, необходимо наложить коло-
стому. Если ребенок перенес реконструктивную
операцию, то лечение энтероколита включает
постановку трубки в прямую кишку с частыми
промываниями, и энтеральное назначение ванко-
мицина, даже если в посевах кала не обнаружен
токсин С. difficile.
Очень важно у любого пациента с болезнью
Гиршпрунга проводить профилактику энтероколи-
та. Родители должны быть предупреждены о том,
что в случае появления у ребенка вздутия живота
и диареи следует немедленно обратиться к врачу.
ТОТАЛЬНЫЙ АГАНГЛИОЗ ТОЛСТОЙ КИШКИ
Среди всех пациентов с болезнью Гиршпрунга
больные с локализацией переходной зоны в обла-
сти тонкой кишки составляют от 5% до 10%. Это
совершенно особая форма заболевания, которая до
настоящего времени характеризуется поздней диа-
гностикой, большим числом осложнений, высокой
летальностью и очень широким диапазоном мне-
ний относительно наиболее рациональных методов
реконструктивных операций. И хотя в последнее
время выживаемость в этой группе больных суще-
ственно повысилась, тем не менее число осложне-
ний и летальность остаются довольно высокими,
особенно в тех случаях, когда переходная зона рас-
полагается в проксимальном отделе тонкой кишки.
Клинически тотальный аганглиоз проявляется
у новорожденных картиной тяжелой тонкокишеч-
ной непроходимости. Примерно в одном случае из
трех диагноз не устанавливается до 3—6 месяцев.
К этому времени обычно уже развиваются серь-
езные нарушения питания, увеличение живота,
расширение реберной дуги.
На нрригограммах выявляется малый калибр
толстой кишки, которая кажется явно «укорочен-
ной», с более сглаженными, чем в норме, печеноч-
ным и селезеночным изгибами и отсутствием пере-
ходной зоны. Подобные же рентгенологические
симптомы у детей старшего возраста определяются
при исследовании пассажа бария по желудочно-
кишечному тракту. При этом отмечаются расши-
ренные петли тонкой кишки и задержка в них ба-
рия в течение длительного времени (до нескольких
недель). Диагноз подтверждается данными рек-
тальной биопсии. Если на основании клинической
40 БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
и рентгенологической картины возникло подозре-
ние на тотальный аганглиоз толстой кишки
(ГСА — тотальный colon аганглиоз), необходимо
решить вопрос о том, каким образом наиболее ра-
ционально провести интраоперационную биопсию
и наложить энтеростому. Предпочтительнее созда-
ние концевых стом с использованием специальных
приспособлений для сбора жидкого кишечного от-
деляемого.
Интраабдоминальная биопсия с исследованием
замороженных срезов для определения локализа-
ции переходной зоны требует много времени и по-
рой дает неточные результаты. У старших па-
циентов с ГСА определить во время операции
переходную зону довольно легко визуально. У но-
ворожденных это может сопровождаться большими
трудностями, поэтому необходимо очень четко
и последовательно брать участки для биопсии
С этой целью в том случае, когда у новорожденно-
го ребенка данные ректальной биопсии и ирриго-
графии говорят о наличии ТСА, рациональнее
и быстрее всего первый участок интраоперацион-
ной биопсии взять в области слепой кишки и далее
брать последовательно участки, двигаясь в прокси-
мальном направлении вдоль подвздошной кишки.
Такой способ более правилен, чем обычно реко-
мендуемое взятие последовательных участков про-
ксимальных отделов толстой кишки до подвздош-
ной. Сразу по выявлении (гистологическом) пере-
ходной зоны в области тонкой кишки, прежде, чем
вывести илеостому, я пересекаю на этом уровне не
только саму кишку, но и одну-две сосудистые ар-
кады в проксимальном отделе подвздошной кишки,
чтобы обеспечить аксиальное кровоснабжение и
свести к минимуму риск сосудистой недостаточно-
сти во время радикальной операции.
В литературе имеются сообщения о высокой ча-
стоте осложнений после илеостомии и о летально-
сти, достигающей 40%.45 У детей с аганглиозом не
только толстой, но и тонкой кишки, летальность
еще выше. Из осложнений следует назвать водные
и электролитные расстройства, длительное после-
операционное течение и нарушения питания. Есте-
ственно, что эти осложнения более часты и серь-
езны при аганглиозе и толстой, и тонкой кишки.
Причинами летальных исходов обычно бывают ис-
тощение и сепсис, а также осложнения лечения.
Частичное парентеральное питание, особенно до-
машнее, снижая летальность и частоту осложне-
ний, само по себе может приводить к катетеризаци-
онному сепсису.
Разнообразные варианты операций Свенсона,
Дюамеля и Соаве использовались при ТСА за по-
следние более, чем 40 лет. К сожалению, нет срав-
нительных исследований результатов применения
этих методов, не считая ряда сообщений, в кото-
рых число наблюдений не превышает 20. И вряд
ли стоит учитывать публикации до 1980 гола, по-
скольку с тех пор отмечается очень существенное
общее улучшение результатов лечения детей с лю-
бой хирургической патологией. Что же касается
последних работ, то в них практически нет упоми-
наний о применении при ТСА операции Свенсона,
а в ранних сообщениях об использовании этого
метода при лечении ТСА отмечалась большая ча-
стота осложнений и высокая летальность.35
С целью уменьшения частоты осложнений после
илеостомии. Kimura с соавторами предложили трех-
этапное лечение с использованием заплатки из
правой половины толстой кишки.4'’ По этой ме-
тодике, во время второго этапа аганглионарный
участок правой половины толстой кишки анасто-
мозируется бок-в-бок с нормальным («ганглионар-
ным») участком подвздошной кишки, что способст-
вует увеличению абсорбции воды и, соответственно,
сгущению отделяемого из илеостомы. Во время
третьего этапа участок с заплатой низводится
в аноректальную зону с использованием метода
Свенсона. Результаты вполне удовлетворительные,
хотя число наблюдений небольшое.
Более широко при ТСА используется операция
Дюамеля с модификацией Мартина, со вполне при-
емлемыми результатами в отношении как частоты
осложнений, гак и летальности.45 Логически эта
операция, безусловно, кажется наиболее притяга-
тельной, поскольку при ее использовании созда-
ется функционирующий резервуар и увеличивает-
ся абсорбция воды в естественном сохраненном
ректальном сегменте. Последующие попытки остав-
лять больший участок толстой кишки или да-
же всю толстую кишку давали значительно менее
благоприятные результаты и приводили к разви-
тию обструкции из-за наличия длинного аганглио-
нарпого сегмента и более частому возникновению
энтероколита.47 Лично я продолжаю применять
оригинальную методику Мартина-Дюамеля с ис-
пользованием заплаты длиной 9—10 см Двух-
этапиое лечение, по данным литературы, не дает
летальности. Правда, отмечается несколько более
высокая частота осложнений, чем у детей с типич-
ной локализацией переходной зоны в области рск-
тосигмоида. Это обычно выражается в виде частых
повторных госпитализаций в связи с дегидрата-
цией, возникающей, как правило, на фоне интер-
куррентных вирусных заболеваний.
Энлоректальное низведение но Соаве с ориги-
нальной модификацией Болея также используется
при ТСА, с достаточно низкой послеоперационной
летальностью. Однако после этой операции серь-
езную проблему иногда представляет наличие ча-
стого стула и вследствие этого раздражение кожи
промежности. Предложена модификация данного
метода, заключающаяся в соединении заплатки
длиной 15 см из правой половины толстой кишки
с подвздошной кишкой на 6—8 см проксимальнее
илеостомы. Это дополнительное вмешательство,
осуществляемое как отдельный самостоятельный
этап или одновременно с эндоректальным низведе-
нием, пока применяется ограниченно, хотя ранние
результаты достаточно обнадеживают.43
Результаты лечения детей с а ганглионарной зо-
ной, начинающейся в среднем или проксимальном
отделе тощей кишки, по-прежиему, мягко говоря,
не вызывают оптимизма. Те редкие пациенты
с данной формой заболевания, которые выживают,
обычно находятся на очень длительном ТПП. До-
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА 41
статочно интригующий характер носят сообщения
о применении миэктомии-миотомии или о созда-
нии сложных анастомозов бок-в-бок между нор-
мальной («ганглионарной») тощей кишкой и аган-
глионарной подвздошной, с концевой илеостомией.
Однако для того, чтобы подобный подход мог быть
принят и тем более одобрен, необходим, во-пер-
вых, больший опыт и, во-вторых, подтверждение
того, что такие больные могут выживать и без
парентерального питания.4’
АГАНГЛИОЗ С КОРОТКИМ СЕГМЕНТОМ
Эта форма заболевания вызывает очень много спо-
ров. И разногласия существуют в отношении мно-
гих аспектов — терминологии, клинических прояв-
лений, методов диагностики и лечения. Логически
рассуждая, можно предположить, что диапазон ва-
риантов болезни Гиршпрунга может быть очень
широк и в числе прочих форм включать в себя
и короткую дистальную зону аганглиоза, проявля-
ющуюся запорами. Сложности обусловлены тем,
что при этой форме очень трудно отдифференпи-
ровать патологическое состояние от нормы.
Для того, чтобы более или менее определенно
очертить суть двух описываемых вариантов болез-
ни Гиршпрунга с коротким сегментом, необходимо
знать и понимать характер распределении гангли-
озных клеток в аноректальной зоне в норме, в ча-
стности у пациентов, умерших от других заболева-
ний.50 Подобные исследования показывают, что
у детей в норме имеется i ипоганглпопарная зона,
в которой ганглиозные клетки «разбросаны», ма-
лочисленны и, соответственно, могут быть не най-
дены (хотя опи есть) при биопсии, особенно аспи-
рационной. Эта гипоганглионарная (но нормаль-
ная) зона распространяется от зубчатой линии
краннально на 2 см у грудных малышей и на
3 см — у старших детей. Поэтому клинический
диагноз болезни Гиршпрунга вызывает сомнения,
когда он основа и на отсутствии ганглиозных кле-
ток на указанном уровне, где и в норме они могут
не попасть в биопсийный материал. Если же аган-
глиоз выявлен в биоптате, взятом выше этого
уровня, то диагноз болезни Гиршпрунга стано-
вится несомненным.
Нет особых проблем в отношении четко очер-
ченной группы пациентов, у которых переходная
зона гистологически обнаруживается на расстоя-
нии от 2 ло 8 см выше зубчатой линии. Главные
вопросы, стоящие перед врачом в подобной ситуа-
ции — определить уровень переходной зоны и вы-
брать оптимальный метод лечения. Установить ло-
кализацию переходной зоны можно путем взятия
множественных участков с помощью аспирацион-
ной биопсии, продвигаясь при этом в краниальном
направлении. Считается, что при короткой зоне
аганглиоза определенный лечебный эффект оказы-
вает задняя миэктомия.31 Однако от миэктомии,
как первичного самостоятельного вмешательства,
практически отказались, в связи с большой часто-
той рецидива клинических проявлений, что порой
требовало повторной операции — низведения киш-
ки. Кроме того, идея миэктомии противоречит
установившимся и логически обоснованным пред-
ставлениям о том, что для эффективного лечения
болезни Гиршпрунга необходимо перемещение
нормальной кишки, содержащей в своей стенке
ганглиозные клетки, таким образом, чтобы она
располагалась в непосредственной близости к аналь-
ному отверстию.
Еще большие проблемы связаны с так называе-
мой «легкой формой» болезни Гиршпрунга, когда
гистологическое исследование биоптата выявляет
нормальные ганглиозные клетки, в то время как
при манометрии определяется гипертонус внутрен-
него сфинктера.51 Эту форму иногда относят к
анальной ахалазии. Отсутствие расслабления внут-
реннего сфинктера — характерный симптом болез-
ни Гиршпрунга, и понятно, что он может быть
одним нз разнообразных проявлений (а иногда
и единственным проявлением) болезни Гиршпрун-
га, представляя собой как бы отдельную форму
этого заболевания. Однако два обстоятельства не
позволяют принять безоговорочно данную концеп-
цию. Во-первых, клиническая картина при этой
форме болезни заключается в появлении запоров
и каломазания у детей, которые уже научены «хо-
дить в туалет» и ранее не имели таких симптомов.
А подобная последовательность возникновения
симптоматики достаточно характерна для функци-
ональных и психогенных запоров. И, во-вторых,
хотя и описаны хорошие клинические результаты
после задней мизктомив при этой форме заболева-
ния, однако манометрическое исследование в отда-
ленные сроки не проводилось. Можно предполо-
жить, что такие же клинические результаты могут
быть получены как от временного курса слаби-
тельных средств, подкрепленного выработкой при-
вычки регулярно и своевременно опорожнять ки-
шечник, так и в результате эффекта плацебо от
произведенной у маленьких детей операции.
НЕЙРОННАЯ КИШЕЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
Нейронная кишечпая дисплазия (НКД) — патоло-
гия с клиническими проявлениями, очень трудно
дифференцируемыми с болезнью Гиршпрунга
(рис. 29-6). НКД может существовать как само-
стоятельное заболевание в виде локатизованной
или диффузной формы,52 но намного более часто
она встречается в сочетании с аганглиозом/3 Хотя
ранее сообщалось о расположении НКД прокси-
мальнее а ганглионарного сегмента, однако мы об-
наруживали эту патологию и дистальнее переход-
ной зоны.
Морфологическая суть данной патологии заклю-
чается в гиперплазии как ганглиозных клеток, так
н парасимпатических волокон в мышечном и под-
слизистом сплетениях, нередко с расположением
ганглиозных клеток в lamina propria. При обсужде-
нии вопросов, связанных с НКД, подчеркивается,
что практически только при болезни Гиршпрунга
достаточно четко описан спектр патофизиологиче-
ских изменений, которые можно отнести к кишеч-
ной автономной нервной дисфункции. Последняя
42 БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Рис. 29-6. Мышечное сплетение при
нейронной кишечной дисплазии. В цент-
ре индия гипертрофии нервного сплете-
ния с гиперплазией ганглиозных клеток
(стрелка).
может включать в себя, кроме НКД, гннглионейро-
матоз, нейрофиброматоз, синдромы мегацистис-
м и кроко л он- кишеч ной ги по пе ристал ьт ик и.
Хотя гистологически НКД и отличается от аган-
глиоза, однако клинически эта патология, даже
морфологически доказанная, очень неопределенно
очерчена. Спектр клинических проявлений колеб-
лется от кишечной обструкции до запоров, кото-
рые хорошо поддаются обычному нехирургиче-
скому лечению.54,55 Насколько гистологически по-
ложительная динамика при НКД коррелирует
с клиническим улучшением — до настоящего вре-
мени остается неясным.
Насколько широк спектр клинических проявле-
ний НКД, настолько разнообразны и методы лече-
ния. При легкой симптоматике следует применять
консервативные мероприятия, и они обычно оказы-
ваются эффективными. При тяжелом течении, ког-
да данные ирригографии и биопсии подтверждают
наличие локализованной формы заболевания, наи-
более рационально применение операции низведе-
ния кишки.52,54 В тех же случаях, когда заболева-
ние проявляется тонкокишечной непроходимостью
у новорожденных, летальность обычно очень высо-
кая. И в подобной ситуации выбор, к сожалению,
ограничен — либо вовсе отказаться от лечения, ли-
бо наложить проксимальную знтеростому с после-
дующим длительным парентеральным питанием.
Исход при этом не зависит от того, является ли
в данном случае диффузная НКД самостоятель-
ным заболеванием или сочетается с тотальным
аганглиозом толстой кишки.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Hirschsprung Н: Stuhltragheit Neugcborener in Folge von Dila-
tation and Hypertrophic des Colons. Jahrb Kinderh 27:1, 1887.
2.	Tittcl K: Uber eine angeborene Missbildung des Dickdames-
Wien Klin Wochenschr 14:903, 1901.
3.	Brentanc A: Uber einen Fall von Hirschsprungscher Krankheil.
Verh Disch Ges Chir 1:265, 1904.
4.	Whilehouse FW, Kernanhan JW: Myenteric plexus in congenital
megacolon. Arch Intern Med 82:75, 1948.
5.	Zuelzer WW, Wilson JL: Functional intestinal obstruction on
a congenital neurogenic basis in infancy. Am J Dis Child 75:40,
1948.
6.	Treves F: Idiopathic dilatation of the colon- Lancet 1:276, 1898.
7.	State D: Segmental colon resection in the treatment of congenital
megacolon (Hirschsprung’s disease). Ara J Surg 105:93, 1963.
8.	Swenson O, Bill AH: Resection of rectum and rectosigmoid with
preservation of the sphincter for benign spastic lesions produ-
cing megacolon: An experimental study. Surgery 24:212, 1948.
9	Swenson OT Neuhauser EBD. Pickett LK: New concepts of etio-
logy, diagnosis and treatment of congenital megacolon (Hirschsp-
rung’s disease). Pediatrics 4:201, 1949.
10-	Swenson O, Rheinlauder HF, Diamond I: Hirschsprung’s dise-
ase: A new concept in etiology — operative results in 34 pati-
ents. N Engl J Med 241:551, 1949
11.	Zuelzer WW, Wilson JL: Functional intestinal obstruction on
congenital neurogenic basis in infancy. Am J Dis Child 75:40.
1948.
12.	Okamoto E, Ucda T: Embryogenesis of intramural ganglia of the
gut and its relation to Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg
2:437, 1967.
13.	Smith B: Pre- and postnatal development of the ganglion cells of
the rectum and its surgical implications. J Pediair Surg 3:386,
1968.
14.	Ito Y, Donahoe PK, Hendren WH: Differentiation of intramural
ganglia in the dissociated rectosigmoid of the rat: An organ cul-
ture study. J Pediatr Surg 12:969, 1977.
15.	Kuroda T, Doody DP, Donahoe PK: Aberrant colonic expressi-
on of MHC Class II antigens in Hirschsprung’s disease. Aust
NZ J Surg 61:373, 1991.
16.	Badner JA, Sieber WK, Garver KI., et al.: A genetic study of
Hirschsprung disease. Am J Hum Genet 46:568, 1990.
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА 43
17.	Frige GM. DelFacco J, Leech ini S, el al.: Some observations on
ihe intrinsic nervous mechanism in Hirschsprung’s disease. Gul
14:35, 1973.
IS.	Tsuto T, Okamura H, Fukui K, el al.: Immunohistochemical
investigations of gut hormones in the colon of patients with Hir-
schsprung’s disease. J Pediatr Surg 20:226, 1985.
19.	Tsuto T. Obata-Tsulo HL. Iwai N. el al.: Fine structure of neu-
rons synthesizing vasoactive intestinal peptide in the human
colon from patients with Hirschsprung's disease. Histochemistry
93:1, 1989.
20.	Swenson O, Sherman JO, Fisher JU: Diagnosis of congenital
mcgacolon: An analysis of 501 patients. J Pediatr Surg 8:587.
1973.
21.	Scharli AF: The practical significance of manometry in patholo-
gy of the rectum and anorectum. Prog Pediatr Surg 24:142.
1989.
22.	Shandling B, Auldisl AW: Punch biopsy of the rectum for the
diagnosis of Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 7:546, 1972.
23.	Andrassy RJ, Isaacs H, Weitzman JJ: Rectal suction biopsy for
the diagnosis of Hirschsprung's disease. Ann Surg 193:419,
1981.
24.	Gherardi GJ: Pathology of the ganglionic-aganglionic junction
in congenital mcgacolon Arch Pathul 69:520, 1960-
25.	Robey SS. Kuhfijda FP, Yardicy JH; Immunopcroxidosc stains
of ganglion cells and abnormal mucosal nerve proliferations in
Hirschsprung's disease. Hum Pathol 19:432. 1988.
26.	Cha Ila VR, Moran JR, Turner CS, et al.: Histologic diagnosis of
Hirschsprung’s disease. Am J Clin Pathol 88:324, 1986.
27.	Lake RD, Puri P, Nixon IIH, et al.: Hirschsprung's disease: An
appraisal of histochemically demonstrated acetylcholinesterase
activity in suction rectal biopsy specimens as an aid to diagno-
sis. Arch Pathol Lab Med 102:244, 1978.
28.	Lake BO, Claireaux AE: Acetylcholinesterase and Hirschsp-
rung’s disease. Arch Pathol Lab Med 107:661, 1983-
29-	Philippart Al, Reed JO, Georgesoo KF.: Neonatal small left co-
lon syndrome; Intramural not intraluminal obstruction- J Pediatr
Surg 10:733, 1975.
30.	Vargas JH, Sachs P, Ament ME: Chronic intestinal pseudoflbst-
mctTon syndrome in pediatrics. Results of a national survey by
members of the North American Society of Pediatric Gastroente-
rology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 7:323, 1988.
31.	Lynn HB; Rectal myectomy in Hirschsprung's disease, a decade
of experience. Arch Surg 110:991, 1975.
32.	Mahaffey SM, Martin LW. McAdams AJ. et al.: Multiple endo-
crine neoplasia type II В with symptoms suggesting Hirschsp-
rung’s disease: A case report. J Pediatr Surg 25:101. 1990.
33.	Nixon HH: Hirschsprung's disease: Progress in management
and diagnostics- World J Surg 9:189, 198.5.
34-	Sherman JO, Snyder ME, Weitzman J J, cl al.; A 40 year multi-
national retrospective study of 880 Swenson procedures. J Pedi-
atr Surg 24:833, 1989
35.	Kleinhaus S, Boley SJ, Sheran M, el al.: Hirschsprung’s disease.
A survey of the members of the Surgical Section of the American
Academy of Pediatrics. J Pediatr Surg 14:588, 1979.
36.	Duhamel B: Retrorectal and transanal pull-through procedure
for the treatment of Hirschsprung’s disease. Dis Colon Reel urn
7:455, 1964.
37.	Martin LW, Caudill DR: A method for elimination of the blind
rectal pouch in the Duhamel operation for Hirschsprung’s disea-
se. Surgery 62:951, 1967.
38.	Grosfeld JL, Ballantine TVN, Csicske JF: A critical evaluation
of lhe Duhamel Operation for Hirschsprung’s disease. Arch
Surg 113:454, 1978
39.	Caniy TG: Modified Duhamel procedure for treatment of Hirsch-
sprung's disease in infancy and childhood: Review of 41 conse-
cutive cases. J Pediatr Surg 17:773, 1982.
40.	Soavc F: A new surgical technique for treatment of Hirschsp-
rung’s disease. Surgery 56:1007, 1964.
41.	Boley SJ: New modification of lhe surgical treatment of Hirsch-
sprung’s disease. Surgery 56:1015, 1964.
42.	So HB, Schwartz DL, Becker JM, et al.: Endorectal pull-lhro-
ugh without preliminary colostomy in neonates with Hirschsp-
rung's disease. J Pediatr Surg 15:470, 1980.
43.	Teitelbaum DH. Cnniano DA. Qualman SJ: The pathophysiolo-
gy of Hirschsprung’s — Associated enterocolilis: Importance of
histologic correlates. J Pediatr Surg 24:1271. 1989.
44	Thomas DFM, Fernie DS, Bayslon R, et al.; Enterocolitis in
Hirschsprung’s disease: A controlled study of the etiologic role
of Clostridium difficile. J Pediatr Surg 21:22. 1986.
45.	Ikeda K, Goto S: Total colonic aganglionosis with or without
small bowel involvement: An analysis of 137 paiients. J Pediatr
Surg 21:319, 1986.
46-	Kimura K, Nishijima E, Muraji T, el al.: Extensive agangliono-
sis: Further experience with the colonic patch graft procedure
and long-term results. J Pediatr Surg 23:52, 1988
47.	Martin LW: Total colonic aganglionosis preservation and utili-
zation of entire colon. J Pediatr Surg 17:635, 1982.
48.	Boley SJ: A new operative approach to total aganglionosis of the
colon. Surg Gyrtec Obsiei 159:481, 1984.
49.	Ziegler MM, Ross AJ, Bishop HC; Total intestinal agangliono-
sis: A new technique for prolonged survival. J Pediatr Surg
22:82, 1987
50-	Aldridge RT, Campbell PE; Ganglion cell distribution in Lhe
normal rectum and anal canal. A basis for the diagnosis of Hir-
schsprung’s disease by anorectal biopsy. J Pedialr Surg 3:475,
1968.
51.	Nissan S, Bar-Maor JA: Further experience in the diagnosis and
surgical treatment of short-segment Hirschsprung’s disease and
idiopathic megacolon. J Pediatr Surg 6:738, 1971.
52,	Scharli AF, Mcier-Ruge W: Localized and disseminated forme of
neuronal intestinal dysplasia mimicking Hirschsprung's disease.
J Pediatr Surg 16:164, 1981-
53.	Brincr J, Oswald HW, Hirsig J, ct al.; Neuronal intestinal dysp-
lasia — clinical and histochemical findings and its association
with Hirschsprung’s disease. Z Kinderchir 41:282, 1986.
54.	Mura kata K, Morita K, Okabe I, et al.: Clinical and histologic
studies of neuronal intestinal dysplasia. J Pediatr Surg 20:231.
1985.
55.	Rintala R, Rapola J, Louhimo I; Neuronal intestinal dysplasia.
Prog Pediatr Surg 24:186, 1989.
ОСНОВНАЯ ЛИТЕРАТУРА
Martin LW, Torres AM: Hirschsprung's disease. Surg Clin North
Am 65:1171, 1985.
Sieber WK: Hirschsprung's disease. In Welch KJ, et al. (Editors).
Pediatric Surgery, fourth edition. Year Book Medical Publis
hers, Chicago, pp 995—1013, 1986.
Swenson O, Raffensperger JG: Hirschsprung’s disease. In Raffens-
perger JG (Editor). Swenson's Pediatric Surgery, fifth edition.
Appleton & Lunge, East Norwalk, pp 556 577, 1990.
Глава 30
НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС
И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
История. Атрезия ануса (неперфорированный
анус) была хорошо известна и распознавалась еще
с древних времен.l J В течение многих веков док-
тора, равно как и народные целители, практико-
вавшие в медицине, создавали у детей с атрезией
ануса отверстие на промежности. Многие из этих
пациентов выживали. Скорее всего, это были
в основном детишки с тем вариантом порока, кото-
рый в настоящее время известен как «низкая» ат-
резия. Больные с «высокими» формами аномалии
после такого лечения не выживали. В древние вре-
мена, при выполнении подобных хирургических
вмешательств разрез производился на промежно-
сти и из него пытались «достать» прямую кишку.
Операция занимала несколько минут. Анестезия,
естественно, не использовалась. И забота была
лишь о том, чтобы пациент выжил. Amussat впер-
вые в 1835 году подшил стенку прямой кишки
к кожным краям, соответственно именно эта опе-
рация может считаться первой истинной анопла-
стикой.1
В течение первых 60 лет XX столетия при так на-
зываемых низких аномалиях большинство хирур-
гов производили промежностную анопластику без
колостомии. При лечении высоких вариантов по-
роков, в периоде новорожденности осуществлялась
колостомия с последующей операцией брюшно-
промежностного низведения. Решение о необходи-
мости создания колостомы принималось преиму-
щественно на основании данных инвертограммы.4
На протяжении всей «эры» брюшно-промежност-
ных операций постоянно подчеркивалась необхо-
димость проводить низводимую кишку как можно
ближе к крестцу, чтобы не повредить органы моче-
половой системы.
Большой вклад в эту проблему внес Стефенс,
который осуществил первые серьезные исследова-
ния анатомии аноректальной области человека.
В 1953 году ohs предложил производить первичное
вмешательство из сакрального доступа с последую-
щей, при необходимости, брюшно-промежностной
операцией. Целью сакрального этапа было сохра-
нение пуборектальной петли, которой придавалось
ведущее, ключевое значение как основному факто-
ру, обеспечивающему запирательный аноректаль-
ный механизм/ После этого, другими авторами
были предложены самые разнообразные методы.6-’
Но объединял все эти способы один главный
фактор — стремление сохранить пуборектальную
петлю.
Задний сагиттальный доступ для лечения ано-
ректальных аномалий был осуществлен впервые
в сентябре 1980 года, а его описание появилось
в печати в 1982 году."1'11 Этот доступ позволил
непосредственно и открыто подойти к чрезвычайно
важной анатомической области, а также предоста-
вил уникальную возможность анатомически очень
точно воссоздавать промежность с хорошими как
косметическими, так и функциональными резуль-
татами. Одновременно существенные изменения
были внесены в терминологию и классификацию
пороков аноректальной эоны.
КЛАССИФИКАЦИЯ И ТЕРМИНОЛОГИЯ
Атрезия ануса встречается с частотой 1 на 4000—
5000 новорожденных.11-14 У мальчиков эти пороки
отмечаются несколько более часто, чем у дево-
чек. Персистирующая клоака составляет примерно
10% всех аномалий данной группы. Наиболее ча-
стым вариантом у мальчиков является атрезия
ануса с ректоуретральным свищом,15 а у девочек —
ректовестибулярный свищ.15 Атрезия ануса без
свища — достаточно редкая форма аномалии,
встречающаяся в 10% среди больных с этими по-
роками.15 Предположительный риск для семейной
пары рождения второго ребенка с аноректальной
аномалией составляет приблизительно 1%.|6-|<
В 1984 году Стефенс и Смит с группой специа-
листов из разных стран предложили следующую
развернутую классификацию аноректальных ано-
малий:1
НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ 45
Мальчики
Высокие
Анопектальная агенезия
С ректопростатиче-
ским уретральным
свищом
Без свища
Атрезия прямой кишки
Промежуточные
Ректобульбарный урет-
ральный свищ
Анальная агенезия без
свища
Низкие
Анально-кожный свищ
Анальный стеноз
Редкие аномалии
Девочки
Высокие
Аноректальная агенезия
С ректовагинальным
свищом
Без свища
Атрезия прямой кишки
Промежуто тые
Ректовестибулярный
свищ
Ректовагинальный свищ
Анальная агенезия без
свища
Низкие
Ановестибулярный свищ
Анально-кожный свищ
Анальный стеноз
Клоака
Редкие аномалии
Мальчики
Кожный свищ
Анальный стеноз
Анальная мембрана
Ректоуретральный свищ
Бульбарный
Простати веский
Ректовезикальный свищ
Аьоректальная агенезия
без свища
Атрезия прямой кишки
Девочки
Колостомия не показана
Колостомия показана
Кожный (промежност- 1 v ______
г	1 Колостомия не показана
ныи) свищ	)
Вестибулярный свищ
Вагинальный свищ
Аноректальная агенезия
без свища
Атрезия прямой кишки
Персистирующая клоака
Колостомия показана
Мой собственный опыт говорит о том, что выде-
ление низких, промежуточных и высоких вариан-
тов аноректальных пороков не имеет особого смыс-
ла в прогностическом плане, а также в отношении
выбора методов лечения. В частности, в группу
высоких аномалий могут быть отнесены порски,
которые не только требуют совершенно различ-
ного подхода, но и существенно отличаются друг
от друга прогностически.
Поэтому в практическом плане более рацио-
нально использовать следующую классификацию.
Мальчики и девочки
Смешанные аноь.а ши
Аномалии у мальчиков. Кожный свищ. Кожный
свищ представляет собой низкий вариант анома-
лии. Прямая кишка локализуется при этом преи-
мущественно в пределах сфинктерного механизма.
Только самая нижняя ее часть смещена кпсоеди
(рнс. ЗО-1А). Иногда свищ не открывается на про-
межности, а как бы продолжается в виде субэпите-
Рис. 30-1. Виды аномалий у мальчиков. А, Промежностный свищ. В, Ректоуретральный (бульбарный) свищ.
46 НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
лиального хода вдоль средней линии, открываясь
в любом месте шва промежности, мошонки или
даже у основания полового члена. Диагноз уста-
навливается на основании обычного осмотра про-
межности, при этом не требуется никаких допол-
нительных методов исследования.
Анальный стеноз представляет собой врожден-
ное сужение анального отверстия и нередко со-
четается с небольшим смещением последнего
кпереди. Меконий при этом выделяется в виде
узкой полоски.
Анальная мембрана. При этом редком виде
порока на месте ануса имеется тонкая мембрана,
через которую просвечивает меконий. Лечение за-
ключается в резекции этой мембраны или, в слу-
чае необходимости — в анопластикс.
Ректоуретральный свищ может открываться
в уретру в области ее нижней, луковичной (буль-
барной) части (рис. 30-1 В) или верхнего (проста-
тического) отдела (рис. 30-2А). Непосредственно
над свищом прямая кишка и уретра соединены об-
щей стенкой, что имеет очень большое значение
и должно учитываться при осуществлении опера-
тивного вмешательства. Прямая кишка обычно
расширена и окружена (сзади и с боков) волок-
нами леватора. Между ней и кожей промежности
расположены поперечно-полосатые мышцы, нося-
щие название мышечного комплекса. При сокра-
щении этих волокон поднимается кожа, окру-
жающая анальную ямку. На уровне кожи, вдоль
средней линии, по бокам от нее расположены так
называемые парасагиттальные мышечные волокна.
При низких уретральных свищах обычно хорошо
развиты мышцы, крестец, срединная борозда и
анальная ямка. При высоких же фистулах мышцы
развиты плохо, имеются аномалии крестца, прови-
сающая промежность, срединная борозда не вы-
ражена. и анальная ямка практически нс опре-
деляется. Однако из этого правила бывают и
исключения. При ректоурстра льном свище из
уретры нередко выделяется меконий — несомнен-
ное доказательство наличия данного варианта
порока.
Ректовезикальный свищ. При этой форме поро-
ка прямая кишка открывается в шейку мочевого
пузыря (рис. 30-2В). Прогноз в подобных случаях
обычно неблагоприятный, поскотьку леватор, мы-
шечный комплекс и наружный сфинктер, как пра-
вило, недоразвиты. Крестец часто деформирован
и имеет признаки дисгенезии. Недоразвитым бы-
вает практически и весь таз (рис. 30-2В). Промеж-
ность обычно провисающая, с очевидным недораз-
витием мышц. К этому варианту порока относится
10% всех анальных атрезий.1'1
Аноректальная агенезия без свища. Как это ни
странно, но у большинства пациентов с этой ред-
кой формой порока крестец и мышцы хорошо раз-
виты. Прямая кишка заканчивается примерно
в 2 см от кожи промежности. Прогноз в отношении
функции кишечника, как правило, благоприятный.
Между прямой кишкой и уретрой, даже при отсут-
ствии спища. имеется тонкая общая стенка — эту
анатомическую особенность данного варианта по-
рока очень важно учитывать во время опера-
тивного вмешательства.
Атрезия прямой кишки. При этом чрезвычайно
редком у мальчиков варианте аномалии прямая
кишка может па протяжении заканчиваться слепо
(атрезия) или быть суженной (стеноз). Верхний
«слепой» участок прямой кишки расширен, в то
время как нижняя ее часть представляет собой
узкий анальный канал глубиной в I—2 см. Атрс-
зированные отделы прямой кишки могут быть раз-
делены тонкой мембраной, а иногда — мощным
слоем фиброзных тканей. Эта форма порока встре-
чается в 1 % среди всех аноректальных аномалий.”
Обычно в таких случаях имеются все анатоми-
ческие структуры, необходимые для обеспечения
Рис. 30-2. Виды аномалии у мальчиков. А, Ректоуретральный (простатический) свищ. В, Ректовезикальный (я шейку мочевого
пузыря) свищ.
НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ 47
Рис. 30-3. Виды аномалий у девочек. А, Промежностный свищ. В, Вестибулярный свищ.
нормальной функции запирательного механизма,
и прогноз соответственно прекрасный. Поскольку
анальный канал у таких детей хорошо развит,
то и чувствительность аноректальной зоны пол-
ностью сохранена. Мышечные структуры обычно
почти совершенно нормальные.
Аномалии у девочек. Кожный (промежност-
ный) свищ. С хирургической и прогностической
точки зрения этот частый вариант порока является
эквивалентом кожного свища у мальчиков. При
данной форме аномалии прямая кишка распо-
ложена внутри сфинктерного механизма, за исклю-
чением ее самой нижней части, которая смещена
кпереди. Прямая кишка и влагалище хорошо
отделены друг от друга (рис. 30-ЗА),
Вестибулярный свищ. При этом серьезном по-
роке прогноз в плане функции кишечника обычно
хороший, если, разумеется, правильно и квалифи-
цированно проведено оперативное вмешательство.
Однако мой опыт показывает, что такие больные
часто поступают из других лечебных учреждений,
где им уже была проведена безуспешная операция.
При данном варианте порока кишка открывается
непосредственно позади гимена в преддверие вла-
галища (рис. ЗО-ЗВ). Сразу над свищом прямая
кишка и влагалище разделены лишь тонкой общей
стенкой. У таких больных обычно хорошо раз-
виты мышцы и крестец и не нарушена иннервация.
Однако в некоторых случаях при данной форме
порока имеется недоразвитие крестца.
Дети с этим вариантом аномалии нередко на-
правляются к хирургу с диагнозом — ректоваги-
нальный свищ. Точно идентифицировать форму
порока можно на основании клинических данных
при обычном, но очень тщательном осмотре про-
межности и гениталий новорожденной девочки.
Многие детские хирурги корригируют данную
аномалию без защитной колостомии и при этом не-
редко вполне успешно. Однако инфекция про-
межности иногда приводит к расхождению швов
анального анастомоза, рецидиву свища, что в свою
очередь обусловливает развитие тяжелых фиброз-
ных изменений, в которые может оказаться вовле-
ченным сфинктерный механизм. В этом случае
уже утрачивается возможность достижения опти-
мальных функциональных результатов, ибо по-
вторные операции не могут обеспечить столь же
благоприятный прогноз, как успешно приведен-
ное первичное вмешательство. Вот почему настоя-
тельно рекомендуется накладывать защитную
колостому, с последующей ограниченной задней
сагиттальной пластикой в качестве второго и завер-
шающего этапа.
Вагинальный свищ. Поскольку при данном
редком варианте порока прямая кишка соеди-
няется с нижней или верхней частью влагалища
(рис. 30-4), то поставить диагноз этой <|х)рмы
можно в том случае, когда у новорожденной де-
вочки меконий выделяется через девственную
плеву.15 Дефект в области заднего участка гиме-
на — еще один верный признак, подтверждающий
диагноз. Эта аномалия встречается очень редко.
Аноректальная агенезия без свища в плане
лечебной тактики и прогноза абсолютно соответ-
ствует такому же варианту аномалии у мальчиков,
но у девочек встречается намного чаще.
Персистирующая клоака у девочек — крайне
сложный порок, при котором прямая кишка, влага-
лище и мочевой тракт сливаются в единый канал
(рис. 30-5, 30-6 и 30-7). Диагноз может быть уве-
ренно поставлен на основании клинических дан-
ных. Подозревать его следует в том случае, когда
у новорожденной девочки с атрезией ануса генита-
лии имеют очень маленькие размеры. При осто-
НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
Рис, 30-4. Виды аномалий у декочек. А, Ректовагинальный
(низкий) свищ. В. Ректовагинальным
(высокий) свищ
Рнс. 30-5. Виды клоак. А. Наиболее частый
вил клоаки. В, Длинный общий канал.
Рис. 30-6. Виды клоак. А, Высокие впадение прямой кншки ио влагалище. В. Короткий общий капал.
НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ 49
Рис. 30-7. Виды клоак А. Сочетание с ппрокс.тьппсс1М. В. Удвоение влагалнша и матки.
рожном разведении половых губ можно увидеть на
промежности единственное отверстие. Протяжен-
ность общего канала варьирует от 1 см до 7 см
и имеет очень большое значение в плане тех-
ники хирургического вмешательства и в отноше-
нии прогноза. Если длина общего канала превы-
шает 3,5 см, то это обычно наиболее тяжелый
вариант аномалии (рис. 30-5В), при котором моби-
лизация влагалища представляет большие слож-
ности, а потому иногда приходится применять раз-
личные способы пластики влагалища. В тех же
случаях, когда протяженность общего каната не
превышает 3.4 см, чаще всего может быть произве-
дена первичная радикальная заднесагиттальная
пластика без лапаротомии (рис. 30-5А и 30-бВ),
Порой прямая кишка открывается высоко, в обла-
сти свода влагалища (рис. 30-6А). В этом случае
для мобилизации кишечника необходимо допол-
нять вмешательство лапаротомией. Довольно ча-
сто влагалище чрезмерно растянуто и заполнено
слизистым секретом (гидроколыюс) (рис. 30-7А).
Перерастянутое влагалище сдавливает мочепузыр-
ный треугольник, что нередко приводит к раз-
вигию мегаурстсра. С другой стороны, наличие
большого по размерам влагалища облегчает его
пластику, поскольку прн этом имеется достаточное
количество тканей, которые можно использовать
для реконструкции. При клоакальных пороках
довольно часто встречаются перегородки или
удвоение влагатища и матки, выраженные в раз-
личной степени (рис. 30-7В). В подобной ситуации
прямая кишка, как правило, открывается между
двумя влагалищами. При низких клоакальных
пороках (рис. 30-6В) крестец обычно хорошо раз-
вит, промежность выглядит нормальной, мышцы
сформированы правильно и иннервация не нару-
шена. Соответственно, прогноз чаще всего благо-
приятный.
Смешанные аномалии, В эту группу отнесены
необычные и причудливые варианты аноректаль-
ных пороков, каждый из которых представляет для
хирурга очень сложную задачу, а методы лечения
при этом, равно как и прогноз. чрезвычайно вариа-
бельны. Разумеется, при смешанных аномалиях не
может быть какого-либо единого «рецепта». Каж-
дый случай требует сугубо индивидуального под-
хода.
Сочетанные пороки. Крестец и позвоночник.
Среди сочетанных с аноректальными аномалиями
пороков наиболее часто встречаются деформации
крестца, обычно в виде отсутствия одного или
нескольких крестцовых позвонков. «Выпадение»
одного позвонка не имеет особого значения в прог-
ностическом отношении,15 в то время как отсут-
ствие более, чем двух позвонков, является плохим
прогностическим признаком в плане функции как
аноректального, так и мочевого запирательных ме-
ханизмов. К сожалению, нет определенных данных
в отношении частоты н значения других аномалий
крестца, таких как полупозвонки, асимметричный
крестец, укорочение его. выступание кзади и
«полукрестец». При последнем варианте («полу-
крестец)» обычно отмечается выраженная недо-
статочность функции аноректального сфинктера.
«Высокие» аномалии позвоночника преимуществен-
но выражаются в наличии полупозвонков в грудо-
поясничном отделе, роль которых в плане влияния
на аноректальный и мочевой контроль недоста-
точно иена.
Мочеполовые аномалии. Частота сочетанных
с аноректальными пороками мочеполовых (МП)
аномалий варьирует от 20 до 54 %.20 25 Столь
большой диапазон объясняется различиями в пла-
не ючности и тщательности урологического обсле-
дования больных. По моим данным, 48% пациен-
тов с аноректальными аномалиями (55% девочек и
SO НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
44% мальчиков) имеют сочетанные МП пороки/0
Эти цифры могут недостаточно точно отражать
истинную частоту сочетанного поражения МП
системы, поскольку мне приходится обычно иметь
дело с наиболее сложными аноректальными ано-
малиями.
Чем выше локализуется аноректальный порок,
тем чаще он сочетается с урологическими анома-
лиями. У пациентов с персистирующей клоакой
или ректовезикальным свищом поражение МП
системы встречается в 90% случаев?6 И наобо
рот, у детей с пизкими формами (промежностный
свищ) сопутствующие урологические пороки от-
мечаются в 10% наблюдений. При сочетанных
пороках аноректальной и МП сфер главными при-
чинами большой частоты осложнений и высокой
летальности являются, как правило, гидронефроз,
уросепсис и метаболический ацидоз, развиваю-
щиеся на фоне снижения функции почек. Все это
подчеркивает необходимость очень тщательного
урологического обследования пациентов с высо-
кими формами аноректальных пороков. Причем
это обследование должно, несомненно, проводиться
до колостомии. При наличии ректовагинального
или ректоуретралыюго свища урологическое обсле-
дование также необходимо, но не требует такой
срочности, а при низких вариантах порока оно
вообще может быть отложено и предпринято в по-
следующем по индивидуальным показаниям.
ПЕРВИЧНАЯ ОЦЕНКА И ВЫБОР МЕТОДА ЛЕЧЕНИЯ
На рисунке 30-8 представлен алгоритм принятия
решения при выборе метода лечения аноректаль-
ных аномалий у мальчиков. Более чем в 80% слу-
чаев осмотр промежности позволяет достаточно
четко установить вид порока и принять решение
о необходимости наложения колостомы Все те
дефекты, которые традиционно считаются «низ-
кими», требуют промежностной анопластики (ми-
нимальная задняя сагиттальная анопластика) без
защитной колостомии. К ним относятся: промеж-
ностный свищ с субэпителиальным ходом (или без
него) вдоль срединного шва промежности, ано-
малия в виде «ведерной ручки» (при этом под
«ручкой» можно провести инструмент), анальный
стеноз и анальная мембрана.
Наличие провисающей промежности или выде-
ление с мочой мекония является показанием к ко-
лостомии, которая в таких случаях способствует
декомпрессии кишечника и обеспечивает в после-
дующем успешное заживление швов после основ-
ной операции. После наложения колостомы ре-
бенка выписывают домой. Если он хорошо разви-
вается и нс имеет сочетанных пороков (сердца или
ЖКТ), требующих лечения, то повторная госпита-
лизация для задней сагиттальной аноректопласти-
ки осуществляется в возрасте 1—2 месяцев. Прове-
дение операций у таких маленьких детей требует
большого опыта, в то время как у пациентов стар-
шего возраста хирургическое вмешательство при
аноректальных пороках уже не представляет таких
сложностей. Именно поэтому пациенты с данными
аномалиями обычно оперируются в более поздние
сроки (в возрасте, как правило, около 1 года).
Осуществление основного вмешательства в воз-
расте 1 месяца обладает несомненными и важными
преимуществами. В частности, ребенок живет с ко-
лостомой в течение короткого промежутка време-
ни, не столь выражена разница диаметров прокси-
(мальчики)
НОВОРОЖДЕННЫЙ С АНОРЕКТАЛЬНОЙ АНОМАЛИЕЙ
ОСМОТР ПРОМЕЖНОСТИ И АНАЛИЗ мочи
ВИД ПОРОКА КЛИНИЧЕСКИ ЯСЕН (80-90%)
ВИД ПОРОКА НЕ ЯСЕН (10-20%)
ПРОМЕЖНОСТНЫЙ свищ
•ВЕДЕРНАЯ РУЧКА»
СВИЩ ВДОЛЬ ШВА
ПРОМЕЖНОСТИ
АНАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ
АНАЛЬНАЯ МЕМБРАНА
"ПРОВИСАЮЩАЯ ПРОМЕЖНОСТЬ.
МЕКОНИЙ В МОЧЕ
ВОЗДУХ В МОЧЕВОМ
ПУЗЫРЕ
ИНВЕРТОГРАММА
КОЛОСТОМИЯ
диастаз > 1 см
диастаз <1 см
t
минимальная PSARP
у новорожденного
без колос-омии
4-6 мед.
исключить сочет. пороки,
убедиться в норм.
развитии ребенка
PSARP
минимальная PSARP
у новорожденного
без колостомии
Рис. 30 8. Алгоритм выбора метода лечения у новорожденных мальчиков с аноректальными аномалиями. (PSARP. posterior sagittal
anorectoplasty — задняя сагиттальная аиорсктопластика.)
НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ 51
(девочки)
НОВОРОЖДЕННАЯ С АНОРЕКТАЛЬНОЙ АНОМАЛИЕЙ
ОСМОТР ПРОМЕЖНОСТИ
СВИЩ («90%)
ВАГИНАЛЬНЫЙ
ИЛИ
ВЕСТИБУЛЯРНЫЙ
НЕТ СВИЩА («10%)
КЛОАКА
КОЖНЫЙ
(ПРОМЕЖНОСТНЫЙ)
срочная оценка
состояния мочепол.
системы
ИНВЕРТОГРАММА
диастаз < 1 см
диастаз > 1 см
колостомия
при f ВАГИНОСТОМИЯ
показаниях I ОТВЕДЕНИЕ МОЧИ
КОЛОСТОМИЯ
КОЛОСТОМИЯ
6 мес.
PSARVUP
1-0 нед.
исключить сечет,
пороки, убедиться
в норм, развитии
ребенка
4-0 нед.
исключить сочет
пороки, убедиться
в норм, развитии
ребенка
PSARP
минимальная PSARP
у новорожденного
без колостомии
7 f
PSARP
Рис. 30’9. А1горитм выбора метода лечения у новорожденных девочек с аноректальными аномалиями. (PSARVUP, posterior sagittal
aoorcctovaginoureihroplasiy задняя сагиттальная лноректовагиноурстропластика; PSARP, posterior sagittal anorectoplasty — задним
сагиттальная аноректопластика.)
мальной и дистальной кишки во время закрытия
колостомы, проще проводить бужирование и зна-
чительно меньше психологическая траима, неиз-
бежно наносимая ребенку при проведении различ-
ных болезненных манипуляций в аноректальной
зоне. Кроме того, создание нормального анато-
мического положения прямой кишки в раннем воз-
расте способствует своевременному развитию ло-
кальной чувствительности, по крайней мере с тео-
ретической точки зрения/’ Все эти преимущества
ранней операции должны быть тщательно сопо-
ставлены с возможными потенциальными осложне-
ниями, которые могут возникнуть при отсутстиии
опыта у хирурга, недостаточно знакомого с тон-
кими анатомическими структурами промежности
и таза у маленьких детей.
В тех случаях, когда показано отведение мочи,
необходимо до наложения колостомы провести
урологическое обследование. Колостомия и отве-
дение мочи должны быть осуществлены одно-
временно.
Иногда по клиническим данным хирург затруд-
няется определить - показана колостомия или
нет. В таких случаях, составляющих менее, чем
20% всех аноректальных пороков у мальчиков,
показано рентгенологическое исследование — ин-
вертография (снимок в положении вниз головой
с меткой на месте отсутствующего анального от-
верстия)/ Более простым альтернативным методом
является обследование в латеропозиции, когда ре-
бенок уложен лицом вниз, а таз его приподнят.
Результаты данного метода не отличаются от тех,
чго обычно могут быть получены при традицион-
ной инвертографии.2® Какой бы из этих методов
ни применялся, обследование должно производить-
ся через 16—24 часа после рождении. До этого
срока, в связи с недостаточным заполнением ки-
шечных петель и невысоким внутрипросветным
давлением, воздук не достигает дистальных отде-
лов кишечника, и поэтому результаты обследо-
вания могут быть недостоверными. Кроме того,
в течение выжидательного периода из уретры мо-
жет отходить меконий (при наличии уретрального
свита), что облегчает идентификацию вида ано-
малии и исключает необходимость рентгенологи-
ческого обследования. Если «высота» атрезии, но
данным рентгенографии, больше 1 см, то пока-
зана колостомия. Если же это расстояние меньше
1 см, то порок может быть расценен как «низкий»,
и тогда показана промежностная операция без за-
щитной колостомии.
Ла рисунке 30-9 представлен алгоритм принятия
решения при выборе метода лечения аноректаль-
ных аномалий у девочек, у которых осмотр
промежности обычно дает больше информации
о характере порока, чем у мальчиков. Если при
осмотре гениталий определяется только одно от-
верстие, то это говорит о наличии клоаки. В таком
случае следует срочно провести урологическое об-
следование для исключения сопутствующих поро-
ков. После этого накладывают холостому и/нли
вагиностому, а также цистостому или, если необхо-
димо, осуществляют какой-либо иной вариант
отведения мочи. Основной этап хирургического ле-
чения клоаки иосит название задней сагиттальной
аиорекговагиноуретропластики (PSARVUP — po-
sterior sagittal anorectovaginourethroplasty) и произ-
водится обычно в возрасте после 6 месяцев.
52 НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
Наличие у девочек с аноректальными пороками
пальпируемого в нижних отделах живота опухоле-
видного образования патогномонично для гидро-
кольпоса. В таком случае необходимо дренировать
влагалище путем трубчатой вагиностомии, что
дает возможность мочеточникам свободно опорож-
няться в мочевой пузырь. Выявление при осмотре
промежности вагинального или вестибулярного
свища является показанием к колостомии. Однако
поскольку эти свищи нередко достаточно хорошо
опорожняют кишечник, предотвращая развитие
кишечной непроходимости, то срочности в наложе-
нии колосгомы в подобной ситуации нет. В таких
случаях ребенок может быть выписан домой и,
если он нормально растет и развивается, то коло-
стому накладывают за две недели до основной
операции.
При наличии у девочек кожного (промежност-
ного) свища тактика и прогноз такие же, как
и у мальчиков с этой формой порока. Девочки
с атрезией ануса, у которых в течение 16 часов
после рождения не отходит меконий (из гени-
талий), должны быть обследованы рентгенологи-
чески (инвертограмма или снимок в положении
лежа на животе в латеропозиции) Лечение прово-
дится по тем же принципам, что и у мальчиков
с подобными видами аномалий.
Урологическое обследование каждого ребенка
с атрезией ануса должно включать УЗИ почек
и всего живота для исключения гидронефроза или
других пороков, сопровождающихся нарушением
оттока мочи. Если при УЗИ определяются ка-
кие-либо отклонения от нормы, то необходимо
провести дальнейшее углубленное урологическое
обследование.
Колостомия. Наилучшнм способом колостомии
при лечении аноректальных аномалий является
раздельное выведение концевых стом в области
нисходящей кишки, что обеспечивает надежную
декомпрессию кишечника и безопасность проведе-
ния в дальнейшем основной операции. Это позво-
ляет также произвести ирригографию через дис-
тальную стому и, соответственно, очень точно
определить характер и анатомию порока. Всегда
имеется соблазн корригировать аноректальные ано-
малии без защитной колостомии. Но вмеша-
тельство без колостомии несет в себе риск раз-
вития инфекции и не дает возможности хирургу
хорошо сориентироваться в анатомии порока.
И хотя осложнения при этом возникают не так уж
и часто, однако они всегда представляют собой
очень серьезную угрозу для дальнейшей функции
сфинктерного аппарата.
Колостомия в области нисходящей кишки обла-
дает несомненными преимуществами перед выве-
дением восходящего или поперечно-ободочного
отдела, ибо при этом пефункционирующим оказы-
вается очень небольшой отдел толстой кишки, что
весьма немаловажно. Известно, что именно с атро-
фией отключенной кишки может быть связано на-
личие жидкого стула после закрытия колостомы.
Кроме того, если колостома наложена в дисталь-
ном отделе толстой кишки, то в последующем, во
время основной операции, намного проще осу-
ществлять выделение дистального отдела толстой
кишки. При наличии у больного широкого ректо-
урстрального свища моча нередко выделяется
в толстую кишку и, если стома наложена на попе-
речно-ободочный отдел, то моча в толстой кишке
задерживается и абсорбируется, что способствует
развитию метаболического ацидоза. В том же слу-
чае, когда колостома наложена дистальнее, мочй
выделяется из нее, не успевая всасываться. При
создании не концевой, а боковой колостомы,
содержимое приводящего отдела толстой кишки
попадает в отводящий, что провоцирует развитие
инфекции мочевых путей и расширение дисталь-
ной части прямой кишки, длительная дилатация
которой может привести к необратимым измене-
ниям ее стенки, со стойкими и тяжелыми расстрой-
ствами двигательной активности.
Не следует накладывать колостому и слишком
дистально, в области ректосигмоида, ибо зто пре-
пятствует мобилизации прямой кишки во время
операции низведения. Что же касается пролапса
(эвагинании) толстой кишки через колостому. то
эта проблема, как показывает анализ моих собст-
венных наблюдений,31 возникает преимущественно
при создании боковой колостомы.
ТЕХНИКА ХИРУРГИЧЕСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ
ПРИ АНОРЕКТАЛЬНЫХ АНОМАЛИЯХ
Существует много хирургических методов ле-
чения аноректальных аномалий. Большинство из
них направлено на то, чтобы сохранить пуборек-
тальную петлю, которой Стефенс придавал очень
большое значение, считая ее ключевой структу-
рой, обеспечивающей аноректальный контроль.1
С целью предотвращения повреждения тазовых
нервов и других важных структур таза, некоторые
хирурги предлагают эндоректальнос выделение
виебрюшинного отдела прямой кишки.61’ ’ Для под-
хода к ректоуретральиому свищу часто исполь-
зуется передний промежностный доступ.32 Кроме
того, предпринимаются различные типы анопла-
стики, направленные на профилактику пролапса
прямой кишки.33 Смит3' попытался «примирить»
сторонников и противников использования заднего
сагиттального доступа при лечении анорскталь
ных аномалий. К преимуществам заднего доступа
он относит прежде всего возможность хорошо
«открыть» операционное поле и, соответственно,
четко поместить прямую кишку в пределах границ
наружного сфинктера и мышечного комплекса.
Однако он возражает против полного разделения
мышечных структур из-за потенциальных опас-
ностей, которые может повлечь за собой такое
разделение.
Задний сагиттальный доступ. Из заднего сагит-
тального доступа может быть корригирована лю-
бая форма аноректальных пороков. В зависимости
от характера аномалии меняется лишь длина
разреза. Больного укладывают на операционном
столе лицом вниз с приподнятым тазом. Во время
операции очень важно и необходимо использовать
НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ 53
электрсстимулятор для определения сокращения
мышц, что позволяет «идти» строго по средней
линии» оставляя равное количество мышечных
волокон по обеим сторонам разреза.
Разрез обычно начинают от средней части крест-
ца и продолжают до центра наружного сфинктера.
При персистирующей клоаке разрез продлевают
до единого отверстия на промежности» разделяя
при этом и наружный сфинктер. При таких видах
порока» как вестибулярный свищ, достаточно бы-
вает меньшего по протяженности разреза (ограни-
ченная задняя сагиттальная аноректонластика).
А низкие аномалии требуют совсем маленького
заднего сагиттального доступа (минимальная зад-
няя сагиттальная анопластика). Главным факто-
ром, обосновывающим рациональность данного
доступа, является то, что никакие важные нервы
и сосуды не проходят через среднюю линию и не
пересекают ее. Кроме того, тонкая фасциальная
пластинка разделяет здесь все анатомические об-
разования на две равные части. Таким образом,
с помощью этого разреза предоставляется возмож-
ность широко «раскрыть» аноректальную область,
не повредив при этом никакие важные структуры.
Во время этого вмешательства волокна попереч-
нополосатых (произвольных) мышц по сути не
рассекаются, а разделяются (разводятся). Задний
сагиттальный разрез, обеспечивая очень хороший
доступ и возможность четко видеть всю анорек-
тальную зону, позволяет надежно сохранить все
важные анатомические структуры, такие как семя-
выносящий проток, мочеточники (особенно, если
они эктопированы), ткань предстательной железы,
уретру, семенные бугорки.
Анатомические взаимоотношения прямой кишки
со всеми перечисленными структурами очень слож-
ны. Отделение ее от образований мочеполовой
сферы представляет собой наиболее рискованный
и деликатный этап операции, который не так про-
сто выполнять даже в том случае, когда хирург
четко видит глазом вес анатомические структуры.
Любые же слепые манипуляции несут в себе очень
серьезный риск повреждения самых разнообразных
важных многочисленных образований этой зоны.
У мальчиков около 90% всех аноректальных
аномалий могут быть корригированы из заднего
сагиттального доступа без лапаротомии.15 Инди-
видуальные анатомические особенности каждого
конкретного случая диктуют необходимость при-
менения различных технических модификаций
вмешательства, которые могут быть применены
лишь в том случае, когда хирург четко видит всю
анатомию порока. Примером тому является нали-
чие большой разницы между диаметром растя-
нутой прямой кишки и размерами пространства,
через которое ее низводят на промежность. В та-
ком случае необходимо соответствующим образом
уменьшить размеры кишки. Если же хирург не
видит и, соответственно, не учитывает данную ана-
томическую особенность, то требующее в подобной
ситуации усилий протаскивание широкой прямой
кишки через узкое пространство может привести
ко вторичному повреждению мышц. И тогда хи-
рург при низведении кишки вынужден практи-
чески разрывать структуры, которые не были
разделены путем тщательной деликатной хирурги-
ческой препаровки. Кроме того, сдавление прямой
кишки в тесном «канале» может привести к нару-
шению кровообращения ее дистальной части.
ОПЕРАТИВНЫЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА У МАЛЬЧИКОВ
Низкие аномалии (кожный свищ, анальный сте-
ноз, анальная мембрана). Пациенты с низкими
аномалиями имеют прекрасный прогноз даже без
оперативного лечения, исключая, разумеется, те
случаи, когда им без наличия к тому показаний
производят оперативное вмешательство с выделе-
нием кишки. При этих формах порока обычно до-
статочно бывает простого бужирования. Иногда
возникает необходимость в минимальной задней
мобилизации свища и перемещении его в центр
наружного сфинктера
Ректоуретральный свищ. Через уретру вводят
катетер Фолея. Однако в 25% случаев катетер
идет не в мочевой пузырь, а в прямую кишку. Учи-
тывая это обстоятельство, у хирурга в подобной си-
туации есть два альтернативных решения: 1) снова
попытаться за катетеризировать мочевой пузырь,
используя проводник для катетера, и 2) пере-
местить катетер в пузырь под контролем глаза во
время операции.
Парасагиттальные волокна наружного сфинкте-
ра. так же, как и мышечный комплекс, разделяют
строго по средней линии с использованием каутера
с тонкой иглой на конце (рис. 30-10). Эти волокна
идут но обе стороны от средней линии поверхно-
стно, близко к коже, располагаясь кзади и кпереди
от анальной ямки. Волокла мышечного комплекса
представляют собой единую массу произвольных
мышечных структур, которые направляются от
леватора вниз к коже анальной зоны и распола-
гаю гея перпендикулярно по отношению к параса-
гиттальным волокнам. В области пересечения во-
локон мышечного комплекса расположены перед-
няя и задняя границы вновь создаваемого ануса
(рис. 30-11). Эти границы лучше всего выявляются
С помощью электростимулятора. Для их обозна-
чения накладывают временные шелковые швы.
Копчик расщепляют по средней линии, так же, как
и мышцы леватора, которые расположены глубоко
в ране. Чем выше атрезия, тем глубже локали-
зуются волокна леватора. Они идут параллельно
кожному разрезу. Леватор и мышечный комплекс
составляют единое мышечное образование.
Мы считаем (условно), что границей между лева-
тором и мышечным комплексом является то место,
где эти мышцы образуют угол в 90°. Пи окончании
разделения всех мышечных структур в ране по-
является прямая кишка (см. рис. 30-11). При нали-
чии ректо-бульбарного свища кишка выбухает
(выпячивается) в рану, а при ректо-простати-
ческом свище наоборот еле видна. Если имеется
сообщение прямой кишки с шейкой мочевого пузы-
ря, то кишка в райе (из этого доступа) нс видна
вообще.
54 НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
Рис, 30-10. Загний сагиттальный разрез. Разделение парасагитта Пьиых волокон и обнажение мышечного комплею
Рис. 30-Н. Раздстсиие мышечного комплекса и леватора. В ране ниивилась прямая кишка.
НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ 55
На заднюю стенку прямой кишки накладывают
шелковые швы но обеим сторонам от средней ли-
пни, после чего кишку вскрывают в центре и про-
должают разрез строго по средней линии вниз
к месту свита. По ходу разреза на края задней
стенки прямой кишки накладывают временные
шелковые швы.
Передняя стенка прямой кишки непосредственно
над свищом обычно очень тонкая. В этом месге
практически не существует пространства между
прямой кишкой и уретрой. Поэтому разделение
должно производиться непосредственно в толще
общей стенки. Для этого на слизистую прямой
кишки по полуокружности сразу над свищом на-
кладывают несколько швов шелком 6-0. Затем
прямую кишку отделяют от уретры, создавая над
свищом как бы подслизистый ход на протяжении
5—10 мм (рис. 30-12).
Общая стенка между прямой кишкой и уретрой
особенно тонкая по средней линии. Ла те рал ьно же
кишка и уретра относительно удалены друг от
друга. Как только кишку полностью отделили or
уретры, дальнейшее ее выделение по всей окруж-
ности производят на такую глубину, чтобы кишку
можно было свободно низвести на промежность.
При наличии свища, открывающегося в бульбар-
ную часть уретры, выделение должно быть мини-
мальным, поскольку при этой форме порока рас-
стояние между прямой кишкой и промежностью
обычно минимальное. При свище с простатической
частью уретры выделение кишки должно быть
значительным. Нередко при этом в той или иной
степени возникает угроза нарушения кровоснаб-
жения прямой кишки.
Для мобилизации прямой кишки необходимо
разделить окружающую ее фасцию, в которой про-
ходят нервы и сосуды. Влияние возможного по-
вреждения этих нервов (денервация) во время
мобилизации ие исследовано, одна ко некоторые
хирурги считают, что денервация может приводить
к развитию «псевдоболезни Гиршпрунга». Поэтому
у пациентов с высокими формами аномалий, когда
требуется значительное выделение, можно ожидать
возникновения более тяжелых запоров. Однако
мой опыт показывает,13 что как это ни странно,
но больные именно с низкими вариантами анома-
лий, у которых применялся данный доступ, чаще
страдают запорами, чем пациенты с высокими
формами.
После завершения выделения прямой кишки
кровоснабжение ее наиболее дистальной части,
которое обеспечивается интрамуральными сосу-
дами, обычно не нарушено. На этом этапе необхо-
димо оценить диаметр прямой кишки и сопоста-
вить его с размерами канала, через который кишка
будет проводиться. При необходимости производят
сужение прямой кншки, иссекая часть ее задней
стенки и ушивая двумя рядами отдельных дли-
тельно рассасывающихся швов.
В результате отделения прямой кишки от урет-
ры нередко в какой-то степени повреждается пе-
редняя стенка прямой кишки. В таком случае для
сс укрепления оба гладкомышечных слоя rectum
могут быть сопоставлены отдельными длительно
рассасывающимися швами 5-0. Уретральный свищ
ушивают тем же шовным материалом. После пол-
ного завершения мобилизации прямой кишки сле-
дует помнить, что часть ее, которая будет приле-
Рис. 30 12. А и В. Отделение прямой кишки пт уретры. С, Прямая кишка полностью отделена.
56 НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
жать к месту ушитого уретрального свища, должна
иметь нормальную стенку, что позволяет избежать
рецидива ректоуретральной фистулы. Поэтому ис-
сечение стенки с целью уменьшения размеров пря-
мой кишки всегда должно производиться сзади.
Реконструкцию промежности начинают путем
сшивания передних краев наружного сфинктера,
на которые ранее были наложены временные шел-
ковые швы. Прямая кишка должна быть помещена
спереди от леватора и в пределах границ мышеч-
ного комплекса (рис. 30-1 ЗА). На задние края ле-
ватора накладывают длительно рассасывающиеся
швы 5-0 или 4-0. Задние волокна мышечного комп-
лекса должны быть также сведены позади rectum.
В эти швы следует захватывать часть стенки пря-
мой кишки, чтобы фиксировать ее и предотвратить
пролапс (рис. 30-13В). Края мышечного комплек-
са сопоставляют позади прямой кишки соответ-
ственно задним краям наружного сфинктера, на
которые предварительно были наложены шелко-
вые швы. Мы производим анопластику 1б-ю от-
дельными длительно рассасывающимися швами
(рис. 30-14). Рану ушивают подкожным швом ней-
лоновой нитью 5-0. Катетер Фолея оставляют
в мочевом пузыре на 5 дней. В течение 3 дней
ребенок получает антибиотики широкого спектра
действия.
Ректовезикальный свищ. Для вмешательства
при этой форме аномалии широко обрабатывают
всю нижнюю часть туловища больного. Начинают
с заднего сагиттального доступа. Все мышечные
структуры разделяют по средней линии. Подхо-
дят к уретре и через мышечный комплекс поме-
щают резиновую трубку соответствующего размера
в пространстве, где будет в последующем распо-
лагаться прямая кишка.
Рану ушивают. Трубку оставляют па месте, что-
бы обозначить путь, по которому будет в конечном
счете низведена кишка. Больного поворачивают
таким образом, чтобы хирург мог одновременно
работать и в животе, и на промежности. Из живота
мобилизуют рсктосигмоид. При этой форме анома-
лии свищ обычно соединяется с шейкой мочевого
пузыря и расположен примерно на 2 см ниже пере-
ходной складки брюшины. Хотя выделение в об-
ласти малого таза производится минимальное, тем
нс менее хирург должен быть очень осторожен,
чтобы не повредить семявыносящий проток, кото-
рый тесно прилежит к кишке в этой зоне. Прямую
кишку отделяют от шейки мочевого пузыря и
пузырный конец свища ушивают отдельными не-
рассасывающимися швами. В пресакральном про-
странстве без труда обнаруживают резиновую
трубку. Если прямая кишка шире трубки, то ее
необходимо уменьшить в размерах. Мобилизация
кишки должна обеспечить свободное сс низведение
на промежность, при этом часто необходимо пере-
вязать нижние брыжеечные сосуды. Прямую киш-
Рис, 30-/3. А, Прямая кишка проведена впереди леватора. В, В швы, накладываемые на мышечный комплекс, захватывают и
прямую кишку.
НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ 57
Рис. 30-14. А и В, Анин ластика. С» Кожиый шов.
ку фиксируют к трубке и низводят на промежность
(рис. 30-15). Анопластику осуществляют так же,
как было описано выше.
Аноректальная агенезия без свища. При этом
виде аномалии слепой колец прямой кишки обыч-
но локализуется на уровне бульбарной части урет-
ры. Прямую кишку следует осторожно отделить от
уретры, помня о том, что они имеют здесь общую
стенку, даже несмотря на отсутствие свища. Даль-
нейший ход операции не отличается от вмеша-
тельства при ректоуретральном свище.
Атрезии и стеноз прямой кишки. Вмешательство
при этих формах аномалии также осуществляется
из заднего сагиттального доступа. Открывают сле-
пой конец прямой кишки и дистальный анальный
канал. Непосредственно под контролем глаза на-
кладывают анастомоз конец-в-конец, затем произ-
водят тщательную реконструкцию мышечного ме-
ханизма позади прямой кишки. Операция длится
1,5 часа и результаты обычно прекрасные.
ОПЕРАТИВНЫЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА У ДЕВОЧЕК
Промежностный (кожный) свищ. Диагностика, ле-
чение и прогноз при этой форме порока такие же,
как при аналогичном варианте аномалии у маль-
чиков.
Вестибулярный свищ. Сложность этого варианта
порока часто недооценивается. Операцию начи-
нают с наложения множественных швов шелком
5-0 в области слизисто-кожного края фистулы.
Разрез, применяемый при этом варианте анома-
лии, обычно короче, чем при коррекции ректо-
уретрального свища. Разрез, продлеваемый вокруг
свища по направлению к влагалищу, имеет вид
ракетки. Дальнейшее выделение прямой кишки
производят сначала сзади, что, как правило, не
представляет сложности. Геморроидальные сосуды
обычно расположены по бокам rectum.
Наиболее деликатная часть операции — выделе-
ние прямой кишки спереди, где оиа имеет общую
стенку с влагалищем. Перед хирургом же стоит
задача — из одной стенки создать две Выделение
продолжают в краниальном направлении до тех
пор, пока не достигнут нормальных стенок прямой
кишки и влагалища. Если не разделить их пол-
ностью, то ректальный анастомоз будет наложен
в состоянии натяжения, а это предрасполагает
к его несостоятельности.
После завершения выделения прямой кишки
(рис. 30-16) реконструируют промежность. Перед-
ние края мышечного комплекса сближают так, как
было описано выше (рис. 30-17). Леватор при
этом обычнр не достигается, а потому нет необхо-
димости в его реконструкции, в то время как мы-
шечный комплекс должен быть тщательнейшим
образом реконструирован позади прямой кишки
(см. рис. 30-17). В швы захватывают задние края
мышечного комплекса и заднюю стенку прямой
кишки, что позволяет избежать ее пролапса. Ано-
пластику производят так, как было описано выше
(см. рис. 30-17).
Персистирующая клоака. Среди всех вмеша-
тельств в области таза у детей коррекция этого
вида аномалии представляет наибольшие техни-
ческие сложности. Доступ осуществляется путем
большого сагиттального разреза, который начи-
нают от средней части крестца, продлевая вниз
через наружный сфинктер до единого отверстия
на промежности (рис. 30-18, А). Все мышечные
структуры разделяют по средней линии. Впереди
от леватора обычно расположена прямая кишка.
Однако этот порок настолько сложен, что хи-
рург должен быть готов столкнуться с самыми
невероятными анатомическими взаимоотношения-
ми примой кишки и влагалища.
Вскрывают прямую кишку и влагалище. Разрез
продолжают вниз к единому промежностному от-
58 НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
Рис.. 30-15. А, Абдоминальный доступ при высоких формах порока (ректовезикальный свищ}. Прямая кишка отделена от шейки
мочевого пузыря. Находят резиновую трубку, введенную пресакрально на первом этапе операции из заднею сагиттального досту-
па. В, Прямая кишка фиксирована к трубке для низведения на промежность.
Рис. 30-16. Операция при ректовестибулярном свище А, Прямая кишка полностью отделена от влагалища В, Восстановлена
промежность.
НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ 59
Рис. 30-17. Операция при вестибулярном снише. А, В швы. накладываемые на мышечный комплекс, захватывают и прямую кишку.
В, Анопластика. С, Операция закончена.
Рис. 30-18. Операция при клоаке. А, Разрез. В, В райе видны прямая кишка и общий канал. С, Вскрывается прямая кишка.
60 НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
верстию, после чего аномалия предстает перед
хирургом во всей своей полноте (рис. 30-18, В, С).
Цель вмешательства — отделить прямую кишку
от влагалища, а затем влагалище — от мочевого
тракта (рис. 30-19, А). Все эти анатомические
образования должны быть мобилизованы настоль-
ко, чтобы их можно было свободно низвести на про-
межность. Прежний урогенитальный синус (общий
канал) реконструируется таким образом, чтобы
образовалась новая уретра (рис. 30-19, Е). Вла-
галище располагают сразу позади уретры, а пря-
мую кишку — в пределах границ мышечных
структур.
Прямая кишка и влагалище имеют при этом по-
роке общую стенку, как и при варианте аномалии
с вестибулярным свищом. Влагалище и мочевой
тракт также имеют общую стенку, причем влага-
лище окружает уретру и стенку мочевого пузыря
(см. рис. 30-19). Отделение прямой кишки от вла-
галища — очень кропотливая и длительная часть
операции, но она, несомненно, мснсс сложна, чем
отделение влагалища от мочевого тракта, ибо вла-
галище и уретра менее эластичны, чем прямая
кишка, а общая их стенка тоньше.
Отделение друг от друга всех анатомических
структур производят по тем же принципам, что
были описаны раньше для других видов аномалии.
На слизистую прямой кишки и влагалища накла-
дывают множественные тракционные швы шелком
6-0, что облегчает разделение. Несколько упро-
щает процедуру инъекция раствора адреналина.
Затем влагалище отделяют от уретры. Слишком
усердные действия на этом этапе несут в себе риск
деваскуляризации влагалища или повреждения
уретры. Достаточно бывает разделения на протяже-
нии 2-3 см. Если длина влагалища недостаточна
для того, чтобы «дотянуть» его до промежности,
должен быть применен какой-либо из методов
«наращивания» влагалища.
Восстановление уретры производят на катетере
Фолея, используя урогенитальный синус и при-
меняя двухрядные отдельные швы длительно рас-
сасывающимся материалом 5-0 (см. рис. 30-19).
Электростимулятор помогает обнаружить произ-
вольные мышцы, локализующиеся по обе стороны
общего канала вдоль всей его длины.
Влагалище подшивают к коже промежности сра-
зу позади уретры. В тех случаях, когда во время
выделения была повреждена передняя его стенка,
влагалии(е ротируют на 90° таким образом, чтобы
к швам на уретре прилежала хорошо васкуляризи-
руемая интактная стенка влагалища. Это позво-
ляет избежать образования уретровагинального
свища. Затем производят восстановление промеж-
ности. используя в качестве ориентиров швы,
предварительно наложенные на края наружного
сфинктера. Реконструкцию прямой кишки произ-
водят так же, как было описано выше (рис. 30-20).
Если длина влагалища недостаточна для того,
чтобы свободно низвести его иа промежность,
Рис. 30-19. Операция при клоаке. А, Прямая кишка полностью отделена. Вжналищс отделено от моченого тракта. В, Разделены
прямая кишка и нлагалище. Реконструкция «кеоуретры».
НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ 61
А
Рис. 30-20. А, Уретра л влагалище восстановлены полностью. Анопластика. В, Операция завершено.
используют некоторые способы нарашивания вла-
галища.
Методы наращивания влагалища. Наращива-
ние влагалища участком тонкой кишки35 Этот
способ особенно эффективен в случаях большого
диастаза между влагалищем и промежностью, а
также при необходимости замещения всего влага-
лища (тотальная пластика). Производят лапарото-
мию. Берут участок топкой кишки на брыжейке,
восстанавливая проходимость кишечника созда-
нием анастомоза конец-в-конец. Затем накладыва-
ют еще два анастомоза: верхний — между верхней
частью тоикокишечного сегмента и влагалищем
и нижний — между нижней частью кишки и кожей
промежности.
Лоскут из свода влагалища.зь Этот способ ис-
пользуют в тех случаях, когда имеется короткое,
малоподвижное влагалище с большим сводом. Из
этого свода выкраивают лоскут с основанием, рас-
положенным иа латеральной части свода. Из лос-
кута формируют трубку, которую и низводят на
промежность. Иногда этот вид пластики можно
осуществить из заднего сагитта тьного доступа, од-
нако при высоко расположенном влагалище необ-
ходима лапаротомия.
Лоскут из кожи или из половой губы35 При
этом способе из кожи промежности или из половой
губы берут лоскут, мобилизуют его и соединяют
с влагалищем. Согласно моему опыту, данный ме-
тод может быть использован при диастазе между
влагалищем и промежностью, ие превышающем
1 —1,5 см.
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОЕ ЛЕЧЕНИЕ
И ЗАКРЫТИЕ КОЛОСТОМЫ
Послеоперационное течение обычно гладкое. Бо-
лей, как правило, пациенты не испытывают, не
считая тех случаев, когда производилась лапарото-
мия. После коррекции клоаки катетер Фолея
оставляют на 8—14 дней. В тех случаях, когда
новая уретра создавалась на большом протяжении,
производят надлобковое дренирование, чтобы избе-
жать постановки катетера Фолея. Если уретраль-
ный катетер случайно выпал, следует подождать
в надежде на самостоятельное мочеиспускание.
Если же бодьной не опорожняет мочевой пузырь,
то чрескожно ставят надлобковую цистостомиче-
скую трубку. В подобной ситуации следует избе-
гать попыток повторного введения уретрального
катетера, ибо это может быть опасно.
В течение 3 суток после операции внутри-
венно вводят антибиотики. Кроме того, местно
прикладывают мази с антибиотиками в течение
8—10 дней. Домой пациентов обычно выписывают
через 3—4 дня, за исключением тех случаев, когда
производилась лапаротомия.
Через 2 недели после операции больной прихо-
дит в клинику для бужирования. Начинают с бужа,
который свободно входит в анус. Процедура осу-
ществляется дважды в лень родителями. Каждую
педелю размер бужа увеличивают на один номер
до тех пор, пока ие дойдут до размера, соответ-
ствующего возрасту ребенка (табл. 30-1). Как
только достигнут этот размер бужа, закрывают
колостому. После закрытия колостомы продол-
62 НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
ТАБЛИЦА 30-1. Размеры бужей, «ютаетс-твующие возрасту
пациентов
Возраст	Номер рнсшнрн rci« Гегара
1 4 мес	12
4—8 мес	13
8—12 мес	14
1—3 годя	15
3 г— 12 лет	16
Старше 12 лет	17
жают бужирование, уменьшая его частоту лишь
тогда, когда родители видят, что используемый
буж (соответствующего возрасту ребенка размера)
входит легко, не вызывая болезненных ощущений.
Мы придерживаемся следующей схемы бужиро-
вания:
Не реже одного раза в день в течение месяца.
Раз в 3 дня в течение месяца.
Дважды в неделю в течение месяца.
Раз в неделю в течение месяца.
Раз в месяц в течение 3 месяцев.
В тех случаях, когда бужирование не проводится
соответствующим образом, по схеме, мы сталки-
ваемся с тяжелыми, не поддающимися лечению
стриктурами.
После закрытия колостомы у детей иногда от-
мечается частый стул и даже постоянное кало-
мазанис. В таких случаях помогает назначение
«закрепляющей» диегы. Через несколько недель
опорожнение кишечника становится обычно более
редким, а к 6 месяцам после операции у пациен-
тов, как правило, устанавливается собственный
«режим опорожнения кишечника». Если стул бы-
вает 1—3 раза в день, а в промежутках ребенок
остается чистым, к тому же чувствует позывы на
дефекацию и произвольно опорожняет кишечник,
то можно говорить о хорошем прогнозе. Такие па-
циенты довольно легко поддаются тренировке и
обучению правильному опорожнению кишечника.
В тех же случаях, когда стул остается частым
или отмечается постоянное каломазание, при этом
ребенок не ощущает позывов на дефекацию и не
может произвольно опорожнять кишечник, про-
гноз в функциональном отношении, как правило,
плохой.
Функциональные расстройства после коррекции
аноректальных аномалий. У большинства пациен-
тов, перенесших операции по поводу аноректаль-
ных пороков, отмечаются функциональные рас-
стройства той или иной степени. Причина их —
в анатомической недостаточности ряда структур,
отвечающих за опорожнение кишечника
Функция запирательного механизма определяет-
ся тремя главными факторами.
1.	Произвольные мышечные структуры представ-
лены леватором, мышечным комплексом и на
ружным сфинктером. В норме эти мышцы
«используются» пациентами только в течение
короткого периода времени, когда каловые мас-
сы достигают аноректальной зоны, продвигае-
мые непроизвольными сокращениями ректосиг-
моида, которые возникают за несколько минут
перед дефекацией. Произвольные мышечные
структуры «работают» лишь иногда днем (во
время покоя) и ночью. У пациентов с анорек-
тальными пороками отмечается аномалия раз-
вития (той или иной степени) произвольных
поперечнополосатых мышц. Кроме того, произ-
вольные мышцы могут использоваться только
в том случае, когда пациент «чувствует», что
это необходимо. Для того же, чтобы иметь это
ощущение, больной нуждается в «информации»,
получаемой лишь при наличии интактного сен-
сорного механизма.
2.	Сенсорный механизм. В норме в анальном ка-
нале возникают достаточно тонкие ощущения.
У большинства же пациентов с аноректальными
пороками (исключая атрезию прямой кишки)
имеется врожденное отсутствие анального ка-
нала и соответственно сенсорные ощущения
либо отсутствуют, либо рудиментарны. Очевид-
но, что растяжение прямой кишки чувствуется
многими из этих больных, ио только в том
случае, если rectum локализуется точно внутри
мышечных структур. Эти ощущения, по-види-
мому, являются результатом растяжения произ-
вольных мышц (проприоцепция).37 В клиничес-
ком отношении данное положение имеет важное
значение, а именно— наличие в прямой кишке
жидкого содержимого или негустых каловых
масс может не ощущаться пациентами с ано-
ректальными аномалиями, поскольку прямая
кишка при этом не растягивается. Поэтому,
чтобы достичь определенной степени сенсорных
ощущений и возможности произвольно контро-
лировать опорожнение кишечника, у больного
в прямой кишке должны сформироваться гус-
тые плотные каловые массы.
3.	Перистальтика кишечника. Возможно, наибо
лее важным фактором запирательного меха-
низма является кишечная перистальтика, что
многими недооценивается. В норме, в зависи-
мости от индивидуальных привычек и особен-
ностей опорожнения кишечника, ректосигмоид
нс перистальтирует довольно длительный пе-
риод времени (от 12 часов до нескольких дней).
В течение этого промежутка в сенсорных
ощущениях и работе произвольных мышечных
структур просто нет необходимости, поскольку
каловое содержимое остается внутри кишеч-
ника, если, разумеется, оно имеет густую плот-
ную консистенцию. Сокращение рсктосигмоида,
возникающее перед дефекацией, в норме па-
циентом ощущается. И человек может произ-
вольно расслабить поперечнополосатые мышцы,
что позволяет содержимому прямой кишки про-
двигаться в высокочувствительную зону аналь-
ного канала. При этом пациент может точно
ощущать, каковы консистенция и характер ки-
шечного содержимого. Произвольные мышцы
используются, чтобы продвинуть ректальное
содержимое обратно в ректосигмоид и удержать
его там до тех пор, пока не наступит соответ
ствующее для опорожнения кишечника время.
НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ 63
ТАБЛИЦА 30-2. Результаты лечения у пациентов с нормальным крестцим
	Произвольное опорожнение кишечника	Каломазанис 		Запоры	Диарея	Недержание Ы0ЧИ
Низкие Аномалии	4/4	0	2/4	0	0
Вестибулярным свищ	10/10	2/10	7/10	1/10	0
Без свища	8/9	3/9	5/9	и	0
Атрезия или стеноз	4/4	1/4	1/4	0	0
Проста гкческий свищ	lfc/19	10/19	4 19	3/19	1/19
Бульбарный снищ	12/17	12/17	7/П	3/17	0
Клоакальный свищ	4/4	3/4	0	0	1
Ректовезика гьный свищ	2/6	3/6	2/6	0	0
Во время дефекации произвольные мышечные
структуры расслабляются. Главный фактор, кото-
рый провоцирует опорожнение ректосигмоида —
непроизвольная активная перистальтика кишеч-
ника, иногда стимулируемая механизмом Вальса-
львы. У большинства пациентов с аноректальными
аномалиями имеются серьезные расстройства этого
сложного механизма кишечной перистальтики.
Больные, перенесшие заднюю сагиттальную ано-
ректопластику (или операцию из любого другого
сакроперинеального доступа), при которой со-
храняется наиболее дистальная часть кишечника,
имеют достаточно вместительный кишечный резер-
вуар (гес(иш), с чем, по-видимому, и связано глав-
ное клиническое последствие этого вмешатель-
ства — запоры, носящие более тяжелы»! характер
у больных с низкими вариантами порока. Осо-
бенно предрасположены к запорам дети с вестибу-
лярными свищами. Мы подозреваем, что немало-
важную роль в развитии тяжелых запоров играет
значительное растяжение толстой кишки, иногда
связанное с наложением петлевой колостомы, при
которой кишечное содержимое может скапливаться
в слепо заканчивающейся прямой кишке. Чрез-
мерно растянутый ректосигмоид с нормальными
ганглиозными клетками может давать проявления,
аналогичные тем, что отмечаются при миопати-
ческом типе расстройств перистальтики.
Лечение больных с недержанием кала на фоне
запоров включает в себя назначение слабитель-
ных средств, свеч и клизм. Те пациенты, которым
производилась операция с резекцией наиболее
дистальной части кишечника (эндоректалъное вы-
деление), имеют клинические проявления, анало-
гичные тем, что отмечаются у больных с отсут-
ствием ректального резервуара.6,819 Эта ситуация
является эквивалентом промежностной колостомии.
При обширной резекции толстой кишки иногда
возникают проблемы, связанные с большими поте-
рями жидкого кишечного содержимого, при этом
консервативное лечение часто оказывается мало-
эффективным.
Оценка результатов. При каждом из описанных
вариантов порока прогноз может быть различным.
При изучении клинических результатов важно
избежать упрощенного подхода. Так, подразделе-
ние аноректальных аномалий па высокие, проме-
жуточные и низкие или даже просто на высокие
и низкие не позволяет достаточно точно оценить
результаты, ибо так называемые высокие или про-
межуточные дефекты часто включают в себя специ-
фические варианты порока, при которых прогноз
совершенно различен. При лечении низких поро-
ков результаты обычно прекрасные, за исключе-
нием, конечно, тех случаев, когда во время вме-
шательства были допущены технические ошибки.
В таблице 30-2 отражены результаты лечения ано-
ректальных аномалий у больных, имевших нор-
мальный крестец.
У больных с аномалиями крестца (отсутствие
более, чем двух позвонков) и провисающей про-
межностью (отсутствие мышц) отмечается недер-
жание кала, независимо от вида произведенного
вмешательства. В таблице 30-3 представлены ре-
зультаты лечения группы пациентов, у которых
отсутствовало более двух крестцовых позвонков.
Поскольку клоаки представляют собой совер-
шенно особый спектр разнообразных аноректаль-
ных аномалий, они могут быть в свою очередь
подразделены с учетом потенциальных возможно-
стей относительно функции запирательного меха-
низма, а также в зависимости от состояния крест-
ца, протяженности общего клоакального канала и
характера развития мышц. Результаты хирурги-
ческого лечения персистирующих клоак показаны
в таблице 30-4.м
Осложнения. Среди моих 560 больных лишь
у четверых в раннем послеоперационном периоде
отмечалась раневая инфекция. У троих из этих
пациентов была петлевая колостома, которая, воз-
можно, не обеспечивала полное опорожнение ки-
шечника, что способствовало развитию осложне-
ния. К счастью, воспаление ограничилось кожей
и подкожной клетчаткой. Рана зажила вторичным
ТАБЛИЦА 30-3. Результаты мнения больных с отсутствием более двух крестцовых позвонков
Число больных	Произвольное опорожнение кишечника	Каломаэание	Запоры	Диарея	Недержание МОЧИ
10	2	6	2	4	ft
64 НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
ТАБЛИЦА 30 4. Результаты лечения клоак
	Произвольное опорожнение кишечника	Каломазанне	Запоры	Диарея	Недержание мочи
Нормальный крестец (19 случаев)	18	14	2	3	5
Аномальный крестец (7 случаев;	3	6	2	п	5
натяжением без функциональных последствий.
При несоблюдении схемы бужирования может раз-
виться анальная стриктура. Обычно это происхо-
дит в тех случаях, когда хирург, стараясь не доста-
вить беспокойство больному, бужирует анус лишь
раз в неделю. Эта серьезная ошибка иногда приво-
дит к развитию тяжелой фиброзной стриктуры, не
поддающейся консервативному лечению.
Тяжелый аноректальный стеноз возник у троих
пациентов и был, по-видимому, связан с деваску-
ляризацией прямой кишки во время ее мобилиза-
ции. Бужирование проходило более тяжело, чем
обычно. Один пациент потребовал повторной опе-
рации. Пи у одного из больных хирургическое
сужение прямой кишки во время операции не было
причиной стриктуры. У пациентов, которым это
сужение было произведено, запоры отмечались
не чаще, чем у больных, которым стенка прямой
кишки не иссекалась.
Запоры были одним из частых функциональных
расстройств, наблюдавшихся у больных, перенес-
ших заднюю сагиттальную аноректопластику.
Объяснение возможных причин и механизма раз-
вития этого осложнения было дано выше.
Уретровагинальный свищ—наиболее распро-
страненное и тяжелое осложнение вмешательств
при персистирующей клоаке, возникшее у 8 из
80 оперированных мною детей. Во избежание этого
осложнения необходимо во время вмешательства
ротировать влагалище, чтобы к линии швов на
уретре прилежала интактная его сгенка. У троих
пациентов развился полный вагинальный фиброз
(приобретенная атрезия влагалища) как следствие
слишком интенсивного выделения и попыток моби-
лизовать высоко расположенное влагалище. Ретро-
спективный анализ показал, что в этих случаях
следовало использовать один из вышеописанных
методов вагинальной пластики.
Преходящие симптомы сдавления бедренного
нерва были отмечены у троих пациентов подро-
сткового возраста, что явилось следствием интен-
сивного давления на паховую область во время
операции. Это осложнение можно предотвратить,
подкладывая под паховую область мягкий налик.
После повторной операции у одного пациента
возник рецидив рсктоуретрального свища, кото-
рый, к счастью, закрылся самостоятельно. У этого
совершенно особого больного был тяжелый воспа-
лительный процесс в области таза в результате
оставления во время первого вмешательства ино-
родного тела.
В двух случаях при поисках из сагиттального
доступа высоко расположенной прямой кишки был
поврежден эктопированный мочеточник. Это
осложнение можно предотвратить, если перед каж-
дой операцией, осуществляемой из этого доступа,
производить качественную дистальную ирриго-
грамму, которая позволяет хирургу точно локали-
зовать свищ и соответственно установить — можно
ли подойти к прямой кишке из заднего доступа
или нет. В тех случаях, когда на основании данно-
го исследования выявлен ректовезикальный свищ,
операцию следует начинать из заднего сагитталь-
ного доступа, по без попыток найти из этого до-
ступа прямую кишку. Если такие попытки пред-
принимать, то можно повредить семявыносящий
проток (как случилось у двух пациентов), эктопи-
рованный мочеточник или уретру'.
Если в первые 24—48 час после операции слу-
чайно выпадает катетер Фолея и больной самостоя-
тельно не мочится, следует произвести чрескожную
надлобковую цистостомию, поставив в мочевой
пузырь трубку па несколько дней. После этого
вмешательства пациенты обычно начинают мо-
читься самостоятельно.
У одной моей больной, имевшей сложную клоаку
и гидрокольнос (при нормальном крестце), после
операции отмечалась гипотония мочевого пузыря.
Уже при рождении у этой девочки был громадный
мочевой пузырь, не способный, по всем признакам,
эффективно сокращаться. Клинические проявле-
ния данной патологии были аналогичны тем. что
отмечаются при миопатическом типе нарушений
функции мочевого пузыря.
После операций из заднего сагиттального до-
ступа у некоторых больных иногда отмечается
нейрогенный мочевой пузырь (при наличии нор-
мального крестца). Одно из объяснений этого
осложнения — тяжелое интраоперационное повреж-
дение нервов. Можно предположить, что в подоб-
ных случаях хирурги недостаточно точно соблю-
дают все принципы данного вмешательства и,
в частности, отклоняются от средней линии. Кроме
того, при более глубоком, чем это необходимо,
введении ранорасширителя Weitlander’a могут сдав-
ливаться нервы, идущие от крестца, что также
способствует развитию нейрогенного мочевого
пузыря.
Консервативное лечение недержания кала. Ле-
чение больных, страдающих нарушениями (той
или иной степени) функции кишечника, должно
проводиться по определенной программе.
При комплексной терапии, включающей промы-
вания кишечника, соответствующую диету и меди-
каментозное лечение, большинство больных, в том
числе и дети с тяжелыми формами недержания
НЕПЕРФОРИРОВАННЫЙ АНУС И КЛОАКАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ 65
кала, могут оставаться чистыми о течение целых
суток и. соответственно, не требуют хирургичес-
кого лечения этого осложнения. В моей практике
кандидатами на постоянную колостомию были
лишь пациенты с тяжелой диареей, развившейся
на фоне полного отсутствия или слишком малой
длины толстой кишки (как компонент порока или
в результате резекции).
Среди больных с недержанием кала можно выде-
лить тех» кто страдает запорами, и тех, у кого,
наоборот, отмечается повышенная двигательная
активность кишечника. В первой группе должны
очень активно проводиться промывания кишеч-
ника. Чтобы данная процедура была эффективной,
трубку следует заводить высоко, в сигмовидную
кишку- Промывания оказывают эффект и у некото-
рых пациентов второй группы — больные остают-
ся чистыми в течение суток после промывания.
Программа ведения больных с недержанием кала
исключает применение слабительных средств. При
повышенной двигательной активности кишечника,
связанной с отсутствием ректального резервуара
или утратой значительной части толстой кишки,
требуется назначение «закрепляющей» диеты, ме-
дикаментозных средств, уменьшающих перисталь-
тику кишечника, и промываний кишечника.
Мы корригируем лечение «методом проб и оши-
бок» в течение нескольких недель. И большинство
пациентов, благодаря планомерно и тщательно про-
водимой терапии, остаются почти всегда чистыми
и ведут практически нормальный образ жизни.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Aegineta Р: On the imperforate anus. In Adams F (Translator).
The Seven Books, book 6. The Sydenham Society, I .ondon,
pp 405—406, 1844.
2.	Amussat JZ; Gustiurc d’unc operation d'anus art if teal practique
avec succes par un nouveau proccdc- Gar, Med Paris 3:735—
758. 1835.
3,	Roux de Brignoles JN: De Гimperforation de 1’anus chcz les
nouveaux-nex-Rapport et discussion sur ГорегаНоп a tenter
dans ces cas. Gazette Medicle do Paris 2:411—412, 1834
4.	Wangesteen OH, Rice CO; Imperforate anus: A method of de-
termining the surgical approach. Ann Surg 92:77—Si, 1930.
5.	Stephens FD: Imperforate rectum: A new surgical technique.
Med J Aust 1:202—206, 1953.
6.	Kiescwcttcr WB: Imperforate anus I!: The rationale and techni-
que of sacroabdominopcr incal operation. J Pediatr Surg 2:106
117. 1967.
7.	Louw JH, Cvwes S. Crernin BJ; The management of anorectal
agenesis. S Afr J Surg 9:21—30, 1971.
8.	Rehbein F: Imperforate anus; experiences with abdomino-pcrine-
nl and abdomino-sacro-perineal pull-through procedures. J Pe-
diair Surg 2:99—105, 1967.
9.	Soave F: Surgery of rectal anomalies with preservation of the
relationship between the colonic muscular sleeve and puhorecla-
lis muscle. J Pediatr Surg 4;705—712. 1969.
10.	deVries P. Pena A: Posterior sagittal anorectoplasty. J Pediair
Surg 17:638—643, 1982.
11.	Pena A, deVries P: Posterior sagittal anorectoplasty. Important
technical considerations and new applications. J Pediatr Surg
17:796-881, 1982.
12.	Brenner EC: Congenital defects of the anus and rectum. Surg
Gynecol Obstet 20:579 588r 1915.
13.	Santulli TV; Treatment of imperforate anus and associated fistu-
las. Surg Gynecol Obstet 95:601—614, 1952.
14.	Trusler GA, Wilkinson RH: Imperforate anus: A review of
147 cases. Can J Surg 5:169—177, 1962.
15.	Pena A: Posterior sagittal anorectoplasty: Results in the mana-
gement of 332 cases of anorectal malformations. Pediatr Surg
lot 3:94—104, 1988.
16.	Anderson RC, Read SC: The likelihood of recurrence of conge-
nital malformations. Lancet 74:175 176, 1954.
17.	Cozzi F. Wilkinson AW: Familial incidence of congenital ano-
rectal anomalies. Surgery 64:669—671, 1968.
18.	Murken JD, Albert A: Genetic counseling in cases of anal and
rectal atresia. Prngr Pediair Surg 9:115—118, 1976.
19.	Stephens FD. Smith Ed: Classification, identification and as-
sessment of surgical treatment of anorectal anomalies. Pediatr
Surg Ini 1:200 205. 1986.
20.	Helman BA, King LR: Urinary tract abnormalities associated
with imperforate anus. J Urol 108:823—824, 1972.
21.	Hoekstra WJ, Scholtmeijer RJ, Molena г JC, et aL: Urogenital
tract abnormalities associated with congenital anorectal anomali-
es. J Urol 130:962—963, 1983.
22.	Munn R. Schillings JF: Urologic abnormalities found with im-
perforate anus. Urology 21:260—264, 1983.
23.	Parrott TS; Urologic implications of anorectal malformations.
Urol Clin North Am 12:13-21, 1985.
24.	Wiener ES, Kiesewetter WB: Urologic abnormalities associated
with imperforate anus. J Pediatr Surg 8:151 157, 1973.
25.	William DI. Grant J: Urological complications of imperforate
anus. Hr J Urol 41:660—665, 1969.
26.	Rich MA, Brock WA, Pena A: Spectrum of genitourinary malfor-
mations in patients with imperforate anus. Pediatr Surg Ini
3:110 113, 1988.
27.	Freeman NV, Burge DM, Soar JS, et aL. Anal evoked potentials.
Z Kinderchir 31:22—30, 1980.
28.	Goon HK: Repair of anorectal anomalies in the neonatal period.
Pediatr Surg Int 5:246—249, 1990.
29.	Aluwihare APR: Primary perineal rectovaginoanoplasty for sup-
ralevator imperforate anus in female neonates. J Pediatr Surg
25:278—281, 1990-
30.	Moore TC: Advantages of performing the sagittal anoplastj
operation for imperforate anus at birth. J Pediatr Surg 25:276—
277, 1990.
31.	Wilkins S, Pena A: The role of colostomy in the management of
anorectal malformations. Pediatr Surg Int 3:105—109, 1988.
32.	Mollard P, Soucy P, Louis D, Meunier P; Preservation of infra-
levator structures in imperforate anus repair. J Pediatr Surg
24:1023—1026, 1989.
33.	Nixon HH; Nixon anoplasty. In Stephens FD, Smith ED (Edi-
tors). Anorectal Malformations in Children: Update IWtH.
Alan R. Liss, New York, pp 378—381, 1988.
34.	Smith ED: Anorectal anomalies- Pediatr Surg Int 5:231—232,
1990.
35.	Hendren WH: Repair of cloaca! anomalies: Current techniques.
J Pediatr Surg 21:1159—1176, 1986.
36.	Kimura K, Ueoka K, Tsugawa CH, ct aL: Reconstructive surge-
ry for cloacal anomalies. Z Kinderchir 40:31—35, 1985.
37.	Stephens FD, Smith ED: Anatomy and function ol the normal
rectum and anus. In Stephens FD. Smith ED (Editors). Ano-
rectal Malformation in Children. Year Book Medical Publis-
hers, Chicago, pp 14 21, 1977.
38.	Pena A: The surgical management of persistent cloaca: Results
in 54 patients treated with a posterior sagittal approach. J Pedi-
atr Surg 24:590 598, 1989
Глава 31
ЭКСТРОФ И ЯКЛОАКИ
История. Клоакальная экстрофия впервые опи-
сана Littre в 17U9 году,1 однако первая успешная
реконструкция произведена лишь в 1960 году Rick-
ham.2 До этого все больные с данным пороком,
тяжелым и сложным, были неизбежно обречены
на гибель, ибо слишком большие затраты на лече-
ние, эмоциональные, физические и экономические,
удерживали хирургов от попыток осуществления
сложных реконструктивных операций.
Первые операции при клоакальной экстрофии
сопровождались очень высокой летальностью. По
данным сводной статистики, среди 19 больных,
оперированных до 1970 года, выжили только 6.’ 7
В Бостонском Детском Госпитале из 34 пациентов,
лечившихся с 1968 но 1976 год, выжили лишь 17.
С общим прогрессом в неонатальной интенсивной
терапии и в разработке проблем питания появи-
лись и более обнадеживающие сообщения о лече-
нии клоакальной экстрофии. В Детском Госпитале
Филадельфии из 15 больных выжили 13.' Соглас-
но еще одной публикации, выживаемость при этом
пороке увеличилась с 22% в 1963 -1978 гг. до
90% в 1979—1986 гг.’ Примерно такие же резуль-
таты сообщаются и другими авторами, у которых
за 22 года лечились 12 детей и выживаемость
составила 83 %.1,1 Rickham, несомненно, был про-
ницателен, предсказывая, что «... в следующем
десятилетии детской хирургии придется вплотную
столкнуться с данной проблемой. И мы вынуж-
дены будем пересмотреть устоявшееся представле-
ние о том, что эти дети никогда не могут стать
полноценными членами общества, а потому им
лучше умереть».2
Анатомия. Клоакальная экстрофия, обозначае-
мая также названиями: цузырно-кишечная расще-
лина, эктопическая клоака, висцеральная эктопия,
осложненная экстрофия мочевого пузыря, рас-
щелина брюшной стенки, — является наиболее тя-
желой формой аномалии брюшной стенки. Комп-
лекс анатомических изменений при классическом
варианте клоакальной экстрофии показан на ри-
сунках 31-1 и 31-2. Он включает в себя грыжу
пупочного канатика наверху, открывающиеся на-
ружу кишечник и мочевой пузырь — внизу. Моче-
вой пузырь расщеплен на две части по средней
линии участком кишечной слизистой, причем каж-
дый «полупузырь» имеет выходное отверстие мо-
четочника. Кишечная слизистая, расположенная
между половинами мочевого пузыря, гистологи-
чески представляет собой илеоцекальную область
и может иметь несколько отверстий (до четырех).
Самое верхнее отверстие относится к прокси-
мальному отделу кишечника и может пролаби-
ровать в виде «хобота слона», в то время как
наиболее низко расположенное отверстие ведет
в дистальную часть кишечника. Дистальная кишка
представляет собой каудальный отдел (задняя
кишка), заканчивающийся слепо и сочетающийся
с атрезией ануса. Между проксимальным и дис-
тальным отверстиями могут располагаться еще
одно или два «аппендикулярных» отверстия.
Во всех случаях имеются также аномалии поло
вых органов. У мальчиков это неопущение яичек,
расщепленный половой член, каждая половина ко-
торого имеет еще и зписнадию и тесно соединена
с широко «расставленными» лонными областями."
У девочек обычно расщеплен клитор, удвоено вла-
галище и имеется двурогая матка.’
Рис. 31-1. Анатомия классической клоакальной акстрофии.
ЭКСТРОФИЯ КЛОАКИ 67
Рис. 3J-2. Ребенок с клоакальной экстрофией.
Эмбриогенез. Для того, чтобы понять, как воз-
никает клоакальная экстрофия, необходимо знать
нормальную эмбриологию клоакальной области.
Поскольку человеческий эмбрион нс проходит
через стадию развития, соответствующую экстро-
фии, то существует вполне логичное предположе-
ние о том, что клоакальная экстрофия возникает
в результате именно нарушений эмбрионального
развития, а не как следствие просто задержки
(остановки) нормальных процессов в эмбриоге-
незе.’г '*
Клоакальная мембрана, отделяющая на ранних
стадиях развития целомическую полость от амнио-
тического пространства, появляется между 2 й и
3-й неделями гестации. В это время она определяет-
ся по средней линии непосредственно каудальиее
примитивной полоски в виде участка, где экто-
дерма соединяется с эндодермой без посредниче-
ства мезодермы. К 4-й неделе, по мере удлинения
эмбриона и его хвоста, клоакальная мембрана обра-
зует вентральную стенку урогенитального синуса
в основании аллантоиса (рис. 31-3). Неслившиеся
между собой закладки половых бугорков лежат
краниально и латерально по отношению к клоа-
кальной мембране. В конце концов эти закладки
увеличиваются и сливаются по средней линии
выше клоакальной мембраны, образуя половой
бугорок. Это слияние сопровождается врастанием
(по направлению к средней линии) мезодермы,
в результате чего удлиняется участок между це-
ломом и клоакальной мембраной и появляется
возможность для развития интактной инфраумби-
ликальной брюшной стенки. В это же время уро-
ректальная перегородка развивается в каудальном
и медиальном направлениях, соединяясь с прими
гивной промежностью (клоакальная мембрана) и
разделяя клоаку на урогенитальный синус и пря-
мую кишку.
Две основные теории объясняют аномальный
эмбриогенез клоакальной экстрофии. Согласно
первой из иих — теории «каудального смеще-
ния»13 — к возникновению спектра аномалий, со-
ставляющих комплекс «эписпадия—экстрофия»,
приводит каудальное смещение парных закладок
половых бугорков относительно того участка, где
уроректальная складка делит примитивную клоаку
на урогенитальный и анальный компоненты. Слия-
ние закладок по средней линии в месте, где уроге-
нитальная перегородка соединяется с клоакальной
мембраной, приводит к эписпадии. Продолжаю-
щееся каудальное смещение закладок может быть
причиной возникновения полной экстрофии моче-
вого пузыря, а еще более дистальное (и равномер-
ное) их смещение (каудальнее по отношению
к анальной части клоаки) приводит к экстрофии
и кишечника, и мочевого пузыря и таким обра-
зом — к клоакальной экстрофии. Степень каудаль-
ного смещения парных закладок половых бугорков
может быть различной, и в зависимости от этого
встречается разный спектр пороков.
Другая ведущая теория объясняет развитие клоа-
кальной экстрофии «эффектом клина», создавае-
мого аномально большой клоакальной мембра-
ной.14 Приверженцы этой теории считают, что если
бы генез данного порока был связан лишь с про-
стым каудальным смещением парных закладок, то
Рис. 31-3. Отношение неелившихся закладок половых бугорков
к клоакальной мембране у эмбриона 4 недель.
68 ЭКСТРОФИЯ КЛОАКИ
в результате возникала бы скорее и чаще всего
нетяжелая степень эписпадии. Однако почти у
90% пациентов с клоакальной экстрофией анома-
лии локализуются в области выходного отдела
мочевого пузыря- Кроме того, при дальнейшем
каудальном смещении закладок и более тяжелой
экстрофии пещеристые тела должны бы были лока-
лизоваться на промежности, не будучи соединен-
ными с лонной костью. Однако подобный вариант
порока описывается редко. Согласно данной тео-
рии, аномально большая или персистирующая
клоакальная мембрана играет роль клина для раз-
вивающихся структур брюшной стенки. Это пред-
положение вполне логично объясняет, почему во-
влеченные в аномалию анатомические структуры
нормально развиты, но расщеплены на две части,
и почему неправильно развиты кости — это может
быть связано с различной степенью эффекта кли-
на. Если разрыв непрочной мембраны произошел
до опускания уроректальной перегородки и слия-
ния половых бугорков, то образуется инфраумби-
ликальный дефект по средней линии, обнажающий
слизистую мочевого пузыря и кишечника и обу-
словливающий расщепление наружных гениталий
(рис. 31-4).
Правомерность теории эффекта клина подтвер-
ждается экспериментально. Инертные пластиче-
ские трансплантаты помещались в область клоа-
кальной мембраны у развивающегося куриного
эмбриона.15 Трансплантат обеспечивал эффект
клина а также персистирование клоакальной мемб-
раны, и в результате вызывал развитие инфраум-
биликальных дефектов различной степени вы-
раженности. Многие полученные в эксперименте
Клоакальная мембрана
Область кишки
С
Область
мочевого
пузыря
Область
мочевого
пузыря
Рис. 31-3 Поперечный «разрез» через клоаку. А, Норма.
В и С, Растепление клоакальной мембраны и «выворот* клоаки
приводит к экстрофии кишечника между двумя «пол у пузы-
рями».
дефекты по размерам были намного больше самого
трансплантата. Это первая созданная модель экст-
рофии представляла собой аномалию, которая
в норме не встречается у цыплят.
Хотя данные теории и объясняют процесс раз-
вития срединных дефектов и роль при этом ано-
мальной клоакальной мембраны, однако остается,
к сожалению, не ясно, каковы же причины возник-
новения илеоцекального пролапса и атрезии ануса
и почему илеоцекальный отдел кишечника слепо
заканчивается. По одной из теорий, указанные
виды пороков обусловлены резким замедлением
(в результате вовлечения в экстрофию) роста
задней кишки, начинающейся на уровне диверти
куда Меккеля.’^ Открывающаяся наружу кишка
представляет собой чрезвычайно короткую заднюю
кишку, а дистальный, слепо заканчивающийся
отдел — персистирующую хвостовую (постаналь-
иую или постклоакальную) кишку.
Альтернативное объяснение, согласно другой тео-
рии, состоит в том, что петля средней или задней
кишки пролабирует между половинами мочевого
пузыря и оказывается странгуляционпо сдавлен-
ной?" Данное предположение вполне достоверно
объясняет причину укорочения кишечника, а так-
же наличие множественных отверстий на его по-
верхности.
Чтобы объяснить отсутствие у некоторых пациен-
тов с клоакальной экстрофией дериватов дисталь-
ного сегмента средней кишки (терминальный
отдел ileum, аппендикс, слепая кишка и правая
половина colon), некоторые исследователи выска-
зывают предположение о том, что определенную
роль в развитии дистальных отделов средней киш-
ки играет эпителий аллантоисного происхожде-
ния.1* Задержка краниальной миграции этого эпи-
телия и его соединения с желточным мешком или
персистенция эпителия в области свода клоаки мо-
жет быть причиной возникновения данного типа
экстрофии.
Поскольку развитие клоакальной экстрофии —
очень сложный процесс, то не каждый случай
этого порока анатомически представляет собой
классический его вариант. Предложена классифи-
кация экстрофии, которая позволяет более пра
вильно и логично оценивать и анализировать
различные ее формы.”
Закрытая клоакальная экстрофия обладает все-
ми чертами висцеральных и мышечно-скелетных
аномалий, присущих клоакальной экстрофии, но
при этом варианте брюшная стенка интактна.20
В нашей практике встретились двое больных с «за-
крытой клоакальной экстрофией». Внешне порок
выглядел как закрытая экстрофия мочевого пузы-
ря, а на операции обнаружено, что мочевой пузырь
сзади представлен илеоцекальной частью кишеч-
ника. Б этих случаях была также короткая задняя
кишка и атрезия ануса.
Эмбриологически отсутствие миграции мезодер-
мы в инфраумбиликальную мембрану приводит
к разрыву последней, в результате чего органы
малого таза оказываются открытыми на поверх-
ности живота.21 Закрытая клоакальная экстрофия
ЭКСТРОФИЯ КЛОАКИ es
возникает в тех случаях, когда мезодерма внед-
ряется в инфраумбиликальную мембрану, преду-
преждая ее разрыв, но уже после того, как клино-
видный эффект мембраны привел к расщеплению
лонных костей и латеральной мускулатуры брюш-
ной стенки. Эта мезодермальная инвазия может
быть неполной или полной, а по времени либо
предшествовать выворачиванию наружу внутрен-
них органов либо возникать вслед за ним. Наличие
абдоминальных мышечно-скелетных дефектов при
нормальном развитии внутренних органов объяс-
няется поздним полным мезодермальным внед-
рением до выворачивания внутренних органов.12
Позднее, но неполное внедрение мезодермы может
вести к формированию таких вариантов пороков,
как верхняя пузырная расщелина, когда экстро-
фирована только верхушка мочевого пузыря или
когда кишечник и мочевой пузырь экстрофиро-
вапы, но в пределах субумби.шкальной области,
а уретра и половой член при этом нормально
развить  43
При экстрофии или эписпадии как у мальчиков,
так и у девочек, может отмечаться секвестрация
сегментов внутренних органов (толстой или под-
вздошной кишки) на брюшную стенку, что объяс-
няется внутриутробной задержкой мезодермальной
инвазии со вторичным закрытием (полным или не-
полным) разорвавшейся ранее иифрау мбилика 1ь-
ной мембраны. Секвестрированные сегмен-.ы киш-
ки могут быть использованы при хирургической
реконструкции мочеполового тракта.
Частота. Клоакальная эхетлофи: представляет
собой крайнюю степень спектра аномалий, вклю-
чающего в себя самые разнообразные пороки — от
эписпадии до клоакальной -*кстр(*фии. На эписпа-
дию разных видов, встречающуюся с частотой
1:120 000 рождений, приходится около 30% поро-
ков этой группы.24 Классическая жстрофия мо-
чевого пузыря является наиболее частой (60%)
среди этих аномалий — 1:30 000 рождений. Осталь-
ные 10% падают на клоакальную экстрофию
(и се варианты), которая отмечается у одного на
400 000 новорож (енных. В Соединенных Штатах
ежегодно можно ожидать рождения 15 детей с этим
поре ком.23 Аномалии данной группы отчетливо
преобладают у мальчиков. Особенно это касается
классической экгтпофии мочевого пузыря, где со-
отношение мальчики — девочки составляет 2,3:1.24
И меньше всего половые различия отмечаются
в 1 руппе клоакальной экстрофии.
Сочетанные аномалии. Кроме аномалий, зако-
номерно присущих клоакальной экстрофии, при
ней в 85% случаев отмечаются пороки развития
других органов и систем,’ представленные в таб-
лице 31-1.
Чаще всего это анома 1ии верхних отделов мо-
чевого тракта: тазовая дистопия почки, гидро-
нефроз/гидроvpei ер, атрезия или удвоение моче-
точника, односторонняя агенезия почки, мульти
кистоз, перекрестная дистопия. Перечисленные
пороки, по данным сводной статистики, встреча-
ются при клоакальной экстрофии с частотой от
42% до 60%/4’9КК25
ТАБЛИЦА 31-1. Сочетанные аномалии при клоакальной
экстрофии
I.	Грыжа пупочного канатика и другие пороки развития брюш-
ной стснкн
2.	Расщепление енмфизд
3.	Экстрофия мочевого пузыря
а.	Два лкстрофн ровен ных «пол у пузыря»
б.	Наличие по средней линии между «полупузырями* сег-
мента кишки
4.	Экстрофия илеоцекального угла
а.	Наличие одного верхнего отверстия с пролабированием
через него подвздошной кишки
б.	Единое или двойное нижнее отверстие, ведущее в корот-
кий, слепо заканчивающийся сегмент задней кишки
в.	Удвоенный аппендикс, расположенный по средней линии
5.	Атрезия ануса
6-	Расщепленные наружные гениталии
а. Уменьшенный в размерах половой член
б-	Расщепление клитора и половых губ
в. Крипторхизм
7.	Удвоенные мюллеровские структуры
а.	Экстрофия удвоенного влагалища в основании слизистой
мочевого пузыря
б.	Атрезия удвоенного влагалища
8.	Миеломенингоцеле
9.	Другие пороки: а» Экви ковару сил я косолапость
б. Вертебральные аномалии (сколиоз)
в. Аномалии почек: Агенезия или мульти-
кистоз
Мсгауретер
Г идронефроз
Аномалии слияния,
эктопия
Пороки развития позвонков отмечаются у 48—
75% пациентов с клоакальной экстрофией/*’9
миелодисплазия (миеломенингоцеле, менингоцеле,
липоменингоцеле) —у 29—46%Л“ Что же ка-
сается аномалий центральной нервной системы
<не считан миелодисплазии), то они относительно
редки. В интеллектуальном плане выжившие
дети с клоакальной экстрофией развиваются нор-
мально.3
Сочетанные с экстрофией клоаки аномалии же-
лудочно-кишечного тракта обычно представлены
мальротацией, дуоденальной атрезией, удвоения-
ми, дивертикулом Меккеля, коротким кишечником,
отсутствием или удвоением червеобразного отрост-
ка. По данным одной из работ, перечисленные
пороки встретились у 12 из 26 пациентов (46%)
С клоакальной экстрофией.9 Очень важно до или
во время операции диагностировать наличие уко-
роченного проксимального отдела тонкой кишки,
ибо максимальное сохранение длины кишечни-
ка — один из главных принципов лечения данной
аномалии. Укорочение кишечника представляет
сложности не столько в анатомическом, сколько
в функциональном плане/5 Одни из первых четы-
рех пациентов Rickham’a прожил 2 месяца, а затем
умер в результате синдрома короткой кишки.2
Другие авторы также сообщают о летальных исхо-
дах, связанных с этим синдромом.
У 26—30% больных с клоакальной экстрофией
отмечаются также аномалии нижних конечностей:
косолапость, врожденный вывих бедра, агенезия
костей и другие тяжелые деформации.4 *
Наружные гениталии у пациентов с клоакаль-
ной экстрофией неправильно развиты практически
70 ЭКСТРОФИЯ КЛОАКИ
всегда. У мальчиков половой член и мошонка мо-
гут вообще отсутствовать, быть расщепленными
или иметь эписладию. Как правило, отмечается
неопущение яичек. Семявыносящий проток иногда
удвоен или отсутствует У девочек обычно отсут-
ствует или расщеплен клитор, влагалище также
может быть удвоенным, расщепленным или вообще
отсутствовать, у некоторых же девочек влагалище
обычпое, единое. В связи с задержкой (или отсут-
ствием) у девочек слияния по средней линии мюл-
леровских структур, нередко имеется и расщепле-
ние или удвоение матки.
Доопераиионная оценка. Несмотря на наличие
при клоакальной экстрофии множественных и,
казалось бы, абсолютно очевидных аномалий,
срочная хирургическая коррекция этого порока
не только не показана, но и не разумна. Чрезвы
чайно важно тщательнейшим образом обследовать
таких детей до операции, чтобы максимально
выявить все сопутствующие пороки, а затем па
основании полученной информации составить чет-
кий продуманный план хирургического лечения.
Подобное всестороннее обследование может быть
проведено достаточно быстро, в течение короткого
промежутка времени, что позволяет осуществлять
оперативное вмешательство в первые дни жизни.
Особенно большое значение при обследовании
в дооперационном периоде необходимо уделить
состоянию верхних отделов мочевого тракта, цент-
ральной нервной и мышечно-скелетной систем, а
также четкому определению пола ребенка. Ультра-
звуковое исследование верхних мочевых путей
дает ценную информацию о положении, размерах
и количестве почек. При этом могут быть выяв-
лены также гидронефроз и гидроуретер, которые
порой требуют декомпрессионных вмешательств до
коррекции клоакальной экстрофии. УЗИ верхних
отделов мочевого тракта должно быть дополнено
внутривенной урографией, позволяющей оценить
структуру и функцию органов мочевой системы.
Необходимо оценить также состояние спинного
мозга с помощью УЗИ и рентгенографии. При
УЗИ позвоночника могут быть выявлены миело-
дисплазия и другие аномалии. Обзорные же рент-
генограммы позволяют определить полупозвоики
или отсутствие позвонков, а также аномалии
крестца. Следует произвести и ультразвуковое ис-
следование черепа для исключения (или выявле-
ния) различных других пороков, например, гидро-
цефалии.
Мышечно-скелетные аномалии могут быть вы-
явлены при тщательном первоначальном осмотре,
после чего решается вопрос о необходимости до-
полнительных методов исследования. Разумеется,
у каждого ребенка с клоакальной экстрофией
должна быть сделана рентгенограмма газа для
диагностики таких аномалий, как расщепление
симфиза и врожденный вывих бедра.
Одна из самых важных и основных задач перво-
начального обследования при экстрофии клоаки —
определение пола ребенка. Все дети с этим поро-
ком должны быть кариотипированы. Большинству
мальчиков с клоакальной экстрофией следует
сразу с рождения «присвоить» женский пол, по-
скольку половой член у таких детей невозможно
реконструировать настолько, чтобы в последую-
щем половая функция была адекватной. В том слу-
чае, если мальчику решено изменить пол на жен-
ский, необходимо во время первичной операции по
поводу экстрофии клоаки одновременно сразу про-
извести и орхэктомию.
Кроме обследования, о котором говорилось
выше, делают клинический анализ крови, а также
ее исследование на электролиты, глюкозу, мочеви-
ну, креатинин, кальций, печеночные тесты. Опре-
деляют группу крови и резус-принадлежность.
Обязательны анализ мочи и рентгенограмма груд-
ной клетки.
Лечение. Успешное лечение детей с клоакаль-
ной экстрофией требует участия самых разных
специалистов, руководить которыми должен дет-
ский хирург. После того, как проведено всесто-
роннее обследование ребенка, необходимо выде-
лить те аномалии, которые подлежат коррекции,
и составить четкий план хирургического лечения и
последовательности вмешательств. План этапной
коррекции составляется сообща «командой» специа-
листов-консультантов, включая ортопедов, ней-
рохирургов, урологов и неонатологов. Детский
хирург, как основной ведущий врач ребенка, оце-
нивает результаты обследования и обсуждения
в целом и берет на себя функцию координатора
лечебного процесса. Привлекаются также и раз-
личные другие специалисты, в частности те,
кто занимается ведением больных с эитсростома-
ми, персонал отделений лечебной физкультуры,
социальные работники, специалисты-вреабилито-
логи» (прикрепляемые к семьям, где есть больные
дети, требующие длительной реабилитации), мед-
сестры и т. д.
Очень важно, чтобы семья ребенка, имеющая
право выбора и принятия решений, была ознаком-
лена с планом лечения. Трудно переоценить роль,
которую играет семья, и помощь, которую она
может оказать в процессе лечения в том случае,
когда члены семьи понимают суть происходящего,
принимают и поддерживают составленный план
лечения. Разумеется, полная информация родите-
лям должна быть предоставлена до оперативного
вмешательства, равно как и установление кон-
тактов с ними и получение их согласия. Первич-
ная реконструкция обычно проводится в перио-
де новорожденное™. Чрезвычайно важно, чтобы
эти вмешательства производились исключительно
в больших медицинских центрах, где имеются спе-
циалисты, обладающие опытом лечения подобных
аномалий. В литературе имеются сообщения об
антенатальной ультразвуковой диагностике клоа-
кальной экстрофии,26 что, безусловно, должно
являться показанием в таком случае к дородовой
госпитализации женщины в специализированный
центр.
При планировании первичного хирургического
лечения важно определить — возможна ли сразу
радикальная коррекция порока или требуется
этапное хирургическое лечение/ Одноэтапное вме-
ЭКСТРОФИЯ КЛОАКИ 71
шательство может быть предпринято в том случае,
когда ребенок в хорошем состоянии (не считая
имеющейся экстрофии клоаки), имеется благо-
приятный вариант аномалии и нет сопутствующих
пороков (или есть, но нетяжелые).4 По данным
одной из работ, из 34 пациентов с экстрофией
клоаки одноэтапная реконструкция планировалась
у 8 детей (с классическим вариантом порока), но
удалось ее осуществить лишь у четверых.
Чаще всего первый этап хирургического лечения
включает в себя следующие вмешательства: лик-
видация грыжи пупочного канагика; отделение
кишечника от раздвоенной площадки мочевого пу-
зыря и наложение кишечной стомы (или стом};
сближение «половин» мочевого пузыря, если эго
возможно; орхэктомия, если решено мужской пол
изменить на женский. Кроме того, иногда произ-
водятся дополнительные вмешательства по пово-
ду нейрохирургических аномалий (миеломенинго-
целе, гидроцефалия) или ортопедических пороков
(например, остеотомия с целью коррекции ано-
малий нижних конечностей).
Второй и последующие большие этапы хирур-
гических вмешательств производят обычно, когда
ребенок достигнет массы тела 9—И кг. Пациент
должен быть в хорошем состоянии, чтобы риск
операции был наименьшим. Последующие вмеша-
тельства обычно направлены на реконструкцию
мочевого пузыря и/или уретры, а также наружных
гениталий. При дальнейшем описании для боль-
шей простоты изложения и обсуждения методы
коррекции каждого компонента клоакачьной экст-
рофии представлены отдельно.
Оперативное лечение грыжи пупочного кина
тика. По поводу грыжи пупочного капатика чаще
всего производится радикальная пластика брюш-
ной стенки, однако иногда может потребоваться
применение протезных материалов. По данным
одной из работ, временный силастиковый мешок
был использован в двух случаях из 15.8 Уроки,
извлеченные из опыта хирургической коррекции
классической экстрофии мочевого пузыря, гово-
рят о том, что хирургическое сближение лонных
костей значительно увеличивает возможности для
радикальной операции по поводу грыжи пупочного
канатика.25 27 По этой причине первый этап рекон-
струкции желательно и оптимально производить
в первые 2—3 дня жнзни, ибо в это времв ске-
лет новорожденного обладает наибольшей элас-
тичностью.
Лонные кости сближают прочными швами. При
наличии гигантской грыжи пупочного канатика
интактные оболочки оставляют на месте и осу-
ществляют этапное лечение. Однако брюшную
полость при этом вскрывают обязательно, чтобы
отделить кишечник и мочевой пузырь. Это вмеша-
тельство обычно требует продления разреза вверх
к вниз (рис. 31-5).
Вмешательства на кишечнике. Первостепен-
ная цель любых вмешательств на кишечнике у де-
тей с клоакальной экстрофией — максимальное со-
хранение длины кишечника, каким бы коротким
ои ни был изначально. Червеобразные отростки не
должны удаляться, поскольку они могут понадо-
биться при последующей реконструкции (напри-
мер, для наложения аппеидиковезикостомы). 28 То
же самое можно сказать и об удвоенных сегментах
толстой кишки, которые при наличии укорочения
толстой или топкой кишки иногда используются
в качестве изо- или антиперистальтической встав-
Рис. 31-5. Операция при клоакальной экс-
трофии Линия разреза. Затем будут мобили-
зованы площадки мочевого пузыри и вскрыта
брюшная полость с целью ликвидации грыжи
пупочного канатика. Обычно разрез прихо-
дится расширять вверх и вниз.
72
ЭКСТРОФИЯ КЛОАКИ
Рис. 31-6. Герминальная колоетомя со-
здается путем тубуляризации икталь-
ного отдела подвздошной кишки и уко-
роченной толстой кишки- Сближение
мобил изирова иных тполупузырей* и
ушивание их по передней и задней стен-
ке позволяет создать мочевой резервуар
(мочевой пузырь).
ки, предназначенной дли замедления пассажа по
кишечнику. Этот излишек толстой кишки может
также понадобиться для «наращивания» мочевого
пузыря при последующей его реконструкции.
Из слепо заканчивающейся толстой кишки и
экстрофированной кишечной площадки форми-
руют трубку, которую соединяют с конечным отде-
лом подвздошной кишки и выводят на брюшную
стенку в виде концевой колостомы (рис. 31-6).
Выведение стомы в стороне от операционной
раны способствует минимальному инфицированию
брюшной стенки и позволяет использовать при
ушивании раны протезные материалы, если это
необходимо. Выведенный сегмент кишки, изна-
чально. казалось бы, небольшой, может со време-
нем значительно увеличиться в размерах.”
Некоторые авторы считают более целесообраз-
ным выведение не колостомы, а концевой илеосто-
мы с сохранением толстой кишки с целью ее ис-
пользования для реконструкции мочеполового
тракта.l‘iM Однако по данным сравнительного
исследования колостом и илеостом в отношении
проблем питания, жидкостных и электролитных
нарушений,* 10 установлено, что больные с илео-
стомой нуждаются в более длительном паренте-
ральном питании и соответственно пребывании
в стационаре в связи с осложнениями со стороны
желудочно-кишечного тракта.31 Что же касается
наблюдения в отдаленном периоде относительно
роста и развития детей и общего числа дней, про-
веденных ими в стационаре, то здесь не было от
мечено особых различий. В дальнейшем, особенно
в возрасте после 3 лет, необходимость в госпитали-
зации, связанной с жидкостным и электролитным
дисбалансом, в обеих группах возникала очень
редко. Таким образом, дети в конце концов адап-
тируются к терминальной илеостоме ценой более
частых госпитализаций и длительного паренте-
рального питания в первом раннем периоде лече-
ния. В литературе существует сообщение о двух
пациентах, которые потребовали ликвидации илео-
стомы в связи с жидкостными и электролитными
проблемами, с которыми удалось справиться, бла-
годаря повторной операции и созданию теперь уже
терминальной колостомы.’
Возможности создания у детей с клоакальной
экстрофией эффективного аноректального сфинк-
терного аппарата зависят прежде всего от конкрет-
ного анатомического варианта порока у данного
больного. V пациентов с простым передним сме-
щением аиуса относительный успех может быть
достигнут с помощью промежностной аноплас-
тики.11 В связи с недостаточным развитием промеж-
ностных мышц, удручающие результаты обычно
отмечаются у большинства пациентов, которые
подвергаются различным видам брюшно-промеж-
ностных операций.3,31 В литературе имеется сооб-
щение о хороших результатах (в плане функции
сфинктерного аноректального аппарата) сагит-
тальной аноэнтсропластики у пациента с разновид-
ностью клоакальной экстрофии.33 Этому больному
была произведена реконструкция с использова-
нием заднего сагиттального доступа,33 и уменьшен-
ный в диаметре сегмент кишки проведен внутри
мышечного комплекса. Насколько велика роль
задней сагиттальной аноректопластики в лече-
нии клоакальной экстрофии, пока остается неиз-
вестным.*
Реконструкция мочевого тракта. После отде-
ления кишечника от мочевого пузыря, половины
последнего должны быть соединены (сшиты) сзади
по средней линии, таким образом порок как бы
ЭКСТРОФИЯ КЛОАКИ 73
преобразуется в классическую экстрофию моче-
вого пузыря. В большинстве случаев размеры пу-
зыря недостаточны для первичной радикальной
пластики, поэтому вмешательство н ограничи-
вается на первом этапе лишь соединением половин
пузыря. При этом следует быть очень осторожным,
чтобы не повредить (не «захватить» в швы) устья
мочеточников. Таким образом формируется задняя
стенка пузыря, которая может быть выведена
наружу в виде промежностной везикостомы с по-
следующей ее реконструкцией или иссечением.
К отрицательным моментам оставления открытой
наружу слизистой мочевого пузыря следует отне-
сти ее отек и травмирование. Эти факторы могут
обусловить обструкцию мочевых путей на уровне
устьев мочеточников, а также сложности при
последующей реконструкции. Первичная радикаль-
ная пластика мочевого пузыря может быть об-
легчена, если использовать заплату из задней
кишки.34 Однако подобная тактика не всегда ра-
циональна, поскольку максимум слизистой кишки
хирурги обычно стремятся сохранить для реконст-
рукции желудочно-кишечного тракта, чтобы пред-
отвратить развитие синдрома короткой кишки.
В некоторых случаях состояние слизистой моче-
вого пузыря таково, что ее невозможно использо-
вать ни для каких видов реконструкции. В подоб-
ных случаях слизистую следует иссечь, сохранив
мышечные слои, которые могут облегчить ушива-
ние брюшной степки, способствуя образованию
грануляционной ткани и последующей кожной
зпителизации.33 Если поверхность мочевого пу-
зыря достаточна по размерам для первичной ради-
кальной пластики, то соответственно ушивают и
переднюю, и заднюю его стенки. Созданный мо-
чевой пузырь помещают позади сближенных лон-
ных костей, а его шейку выводят ниже на промеж-
ность (рис. 31-7). К сожалению, по данным разных
авторов, обладающих большим материалом, пер-
вичную пластику мочевого пузыря удается осу-
ществить лишь у 8—30% больных с клоакальной
э ист роф ие й.8“10
Если радикальная пластика мочевого пузыря
может быть сделана во время первичного вмеша-
тельства по поводу клоакальной экстрофии, то
достаточно при этом бывает просто сближения
швами лонных костей. Если же пластику мочевого
пузыря производят позже, после первых несколь-
ких дней жизни, то обычно необходима двусторон-
няя задняя остеотомия подвздошных костей.
После пластики мочевого пузыря дальнейшая
реконструкция должна быть направлена на созда-
ние механизма удержания мочи. С этой целью ис-
пользуют разные методы. В тех случаях, когда
формирование такого механизма принципиально
невозможно, применяют один из следующих ва-
риантов постоянного отведения мочи: кожная уре-
теростомия с манжеткой из стенки мочевого пу-
зыря; трубчатая везикостомия; создание мочевого
пузыря из подвздошной или толстой кишки. Что
лучше использовать для этой цели — подвздош-
ную или толстую кишку — вопрос спорный. Ис-
следование отдаленных результатов показывает,
что при создании пузыря из подвздошной кишки
отмечаются серьезные поздние (через 10—15 лет)
осложнения.36 7 Во всяком случае, ряд исследова-
телей считает, что у детей с более или менее
хорошим прогнозом для жизни не следует исполь-
зовать отведение мочи в подвздошную кишку.33
Хотя создание мочевого пузыря из толстой кишки
с аптирефлюксным уретероинтестинальным ана-
стомозом и считается предпочтительным,39 однако
Рис. 31-7. После ушивания прочным
шовным материалом лонных костей
ушивают брюшную стенку. Обратите
внимание па промежностную стому для
отведения мочи.
74 ЭКСТРОФИЯ КЛОАКИ
толстокишечный пузырь при клоакальной экстро-
фии, когда средняя и задняя кишка изначально
укорочены, является нежелательным альтернатив-
ным вариантом.
Последующие вмешательства, направленные на
создание мочевого сфинктерного механизма, вклю-
чают в себя использование кишечника для «нара-
щивания» мочевого пузыря, коррекцию эписпадии
и реконструкцию шейки мочевого пузыря. По дан-
ным одной из публикаций, удовлетворительное
удержание мочи было достигнуто лишь у 3 из
7 пациентов с клоакальной экстрофией 10 — дети
оставались сухими в течение 3—4 часов. Другие
авторы сообщают, что удержание мочи не было
достигнуто ни у одного больного.8'’ Реконструкция
шейки мочевого пузыря может быть предпринята
с использованием известных стандартных вме-
шательств, например таких, как операция Янга-
Диса-Лидбеэтера (YounE-Dccs-Leadbetter).
Из других методов следует упомянуть первона-
чальное формирование резервуара для мочи из
толстой кишки с последующим созданием уретеро-
везикальнои трубки и анастомозом между толсто-
кишечным резервуаром и этой трубкой.40 Можно
произвести операцию Митрофанова, использовав
червеобразный отросток для постоянного отве-
дения мочи.41 Создание механизма удержания
мочи — самая сложная задача для хирурга, за-
нимающегося лечением больных с клоакальной
экстрофией. И здесь необходимо не только очень
четко знать все существующие стандартные ме-
тоды хирургических вмешательств, но к тому же
уметь импровизировать, модифицируя известные
методики. Что же касается искусственных мочевых
сфинктеров, то хотя сообщения о них и встре-
чаются в литературе, однако упоминаний об их
использовании у детей с клоакальной экстрофией
мы не нашли.
Реконструкция половых органов. Хотя реконст-
рукцию половых органов можно предпринять
в любом возрасте, однако решение об изменении
пола следует принимать незамедлительно. В ред-
ких случаях половой член может быть удлинен
путем частичного отделения ножек от лонных
костей и соединением их по средней линии, как
это делается у детей с классической экстрофией
мочевого пузыря.41 В дальнейшем анатомическое
присвоение пола может не понадобиться у тех
пациентов, у которых имеется тот вариант экстро-
фии, когда половины мочевого пузыря располо-
жены ниже центрально локализующегося отвер-
стия кишечника. При этой форме клоакальной
экстрофии у мальчиков может быть эписпадия или
даже полностью сформированный половой член
и в таком случае не требуется изменение пола.’
Чаще же всего у мальчиков с клоакальной
экстрофией половой член столь недоразвит, что
реконструкция его либо невозможна, либо очень
маловероятна. Поэтому анатомический пол сле-
дует изменить на женский, так как эмоционально-
психологические последствия, связанные с нали-
чием недоразвитого полового члена, могут быть
катастрофически тяжелыми. Так, известны случаи.
когда мальчики в подобных ситуациях предприни-
мали суицидные попытки.*
В одной из публикаций ярко проиллюстриро-
ваны неудовлетворительные результаты реконст-
рукции полового члена у мальчиков с клоакальной
экстрофией. Размеры полового члена у всех 8 па-
циентов были в два раза меньше среднестандарт-
ных. Из 4 больных, достигших половой зрелости,
физиологическая импотенция, документированная
результатами специальных тестов, диагностиро-
вана у двоих. Два других пациента были способны
к эрекции, но один из них нс мог вводить половой
член (из-за слишком малой его длины) во влага-
лище, другой же вполне успешно вел половую
жизнь, женившись. Трое пациентов, постоянно
страдавшие от ощущения сексуальной неполноцен
ности, нуждались в интенсивной психиатрической
помощи.’
Вмсша 1ельства, направленные на изменение
анатомического пола, целесообразно производить
в периоде новорожденности, по вполне понятным
причинам, в том числе и психологическим. Ткань
полового члена должна быть сохранена для исполь-
зования ее при создании клитора. Половины мо-
шонки также сохраняются и используются в даль-
нейшем в качестве половых губ. Неопустившиеся
и обычно расположенные в брюшной полости
яички удаляют. Создание влагалища обычно про-
изводится в более поздние сроки. Для этих целей
могут быть использованы сегменты тонкой и тол-
стой кишки.
У девочек с клоакальной экстрофией расщеплен-
ные клитор и половые губы следует реконструиро-
вать в более поздние сроки. При этом могут быть
достигнуты очень хорошие результаты в плане
внешнего вида наружных половых органов. По-
скольку при данном пороке уроректальная перего-
родка препятствует слиянию мюллеровских струк-
тур, то могут наблюдаться такие аномалии, как
наличие перегородок влагалища, удвоение матки
и труб, а также экстрофия или атрезия влагалища.
Реконструкция гениталий у девочек с клоакальной
экстрофией должна быть отложена на более позд-
нее время, когда можно будет наиболее полно и
четко оценить анатомию этой области.
Лечение миелодисплазии. Почти половина па-
циентов с клоакальной экстрофией имеет ту или
иную форму миелодисплазии, чаще всего это ме-
нингомиелоцеле или липоменингоцеле. Лечение
этих видов патологии осуществляется по общеней-
рохирургическим принципам, которые, безусловно,
должны быть согласованы с планом лечения основ-
ной аномалии (клоакальной экстрофии). Вопросы,
которые прежде всего встают перед хирургами
в подобных ситуациях, это: показания (или проти-
вопоказания) к радикальному вмешательству, сро-
ки проведения операции и необходимость (или от-
сутствие необходимости) в том или ином виде
шунтирования. Кроме того, важно оценить ортопе-
дический статус пациента, а именно; состояние ко-
нечностей, таза и наличие деформаций позвоноч-
ника. В связи с имеющимися аномалиями опорно-
двигательного аппарата нередко требуются иммо-
ЭКСТРОФИЯ КЛОАКИ 75
билизация, протезирование и различные другие
ортопедические пособия.
Результаты. Со времени первых успешных опера-
ций при клоакальной экстрофии лечение пациен-
тов с этой тяжелой патологией претерпело очень
существенные изменения.2 И по мере того, как в ли-
тературе накапливались сообщения о все более
значительном числе вылеченных больных,1-10 хи-
рургов стали волновать вопросы не столько
о том, как сохранить жизнь этим детям, а в боль-
шей степени о том — как сделать так, чтобы дети
с клоакальной экстрофией не только выживали,
но при этом у них не было бы недержания кала
и мочи. Ранняя летальность при клоакальной
экстрофии определяется в основном сочетанными
аномалиями, н частности, например, агенезией
почки. Наибольшие сложности возникают в тех
случаях, когда не один, а несколько пороков разви-
тия требуют экстренной оперативной коррекции.
Однако со временем все более возрастает опти-
мизм в отношении прогноза при клоакальной
экстрофии.
С накоплением опыта первичпой пчастики моче-
вого пузыря и реконструкции его шейки, стало
возможным воздерживаться у этих больных от
наложения мочевых стом. С помощью ядерного
магнитного резонанса и компьютерной томогра-
фии можно определить состояние аноректальной
и тазовой мускулатуры,44 что облегчает операции
низведения кишки и чаще, чем раньше, позво-
ляет воздерживаться также от наложения желудоч-
но-кишечных свищей. Мальчики с клоакальной
экстрофией должны (за редким исключением) как
можно раньше подвергаться операциям по измене-
нию пола с гонадэктомией и генитопластикой.
Все пациенты с клоака чьной экстрофией в тече-
ние всей жизни вплоть до полового созревания
должны получать психологическую поддержку, осо-
бенно в процессе реконструктивных операций и
в периоды госпитализации. Поскольку невроло-
гические расстройства, если они есть, обычно до-
вольно слабо выражены у этих пациентов, дети
развиваются функционально полноценно и могут
вести совершенно нормальную, если даже не ска-
зать. просто счастливую жизнь.
ЛИТЕРАТУРА
I.	Welch KJ: Cloacal exstrophy (vesicointestinal fissure). In Rav-
itch MM, Welch KJ, Benson CD, et al. (Editors).
Д'шдегу. Year Book Medical Publishers, Chicago, pp 802—808,
1979.
2.	Rickham PP: Vesico-intestinal fissure. Arch Dis Child 35:97
102, 1960.
3.	Tank ES, Lindenauer SM: Principles of management of exstro-
phy of rhe cloaca. Am J Surg 119:95—98, 1970.
4.	Spencer R: Fxsirophia splanchnic (exstrophy of the cloaca).
Surgery 57:751—766. 1965.
5.	Zweiren GT, Patterson JH: Exstrophy of the cloaca: Report of
a case treated surgically. Pediatrics 35:687 -692, 1965.
6.	Soper RT, Kilger K: Vesico-inieslinal fissure. J Urol 92:490—
501. 1964.
7.	Graivier 1 ; Exstrophy of the cloaca. Am Surg 34:387—390,
1968.
8.	Howell C, Caldamone A, Snyder H, ci al.: Optimal management
of cloacal exstrophy. J Pediatr Surg 18:365—369, 1983.
9.	Hurwitz RS, Manzoni GAM, Ransley PG, Stephans FD: Cloacal
exstrophy: A report of 34 cases. J Urol 138:1060—1064. 1987.
10.	Diamond DA, Jeffs RD; Cloacal exstrophy: A 22-year experi-
ence. J Urol 133:779—782, 1985.
11.	Johnston JH, Penn IA; Exstrophy of the cloaca. Br J Urol
38:302—307, 1966.
12.	Pohlman AG: The development of the cloaca in human embryos.
Am J Anat 12:1- 26, 1911.
13.	Patten BM, Barry A: The genesis of exstrophy of ibe bladder
find epispadias. Am J Anat 90:35 S3, 1952.
14.	Marshall VF, Muecke EC: Variations in exstrophy of the blad-
der. J Urol 88:766—796, 1962.
15.	Muecke EC: The role of the cloacal membrane in exstrophy: the
first successful experimental study. J Urol 92:659—667, 1964.
16.	Johnston ТВ: Extroversion of the bladder complicated by the
presence of intestinal openings on the surface of the extroverted
area. J Anat Physiol 48:89, 1913.
17.	Magnus RV: Ectopia cloacae—a misnomer. J Pediatr Surg
4:511—519. 1969.
18.	Zara bi CM, Rupani M: Cloacal exstrophy; A hypothesis on the
allantoic origin of the distal midgut. Pediatr Pathol 4:117—124.
1985.
19.	Manzoni GA, Ransley PG, Hurwitz RS; Cloacal exstrophy and
Cloacal exstrophy variants; A proposed system of classification
J Urol 138:1065—1068, 1987.
20.	Johnston JH, Koff SA: Covered cloacal exstrophy: Another
variation on the theme. J Urol 118:666—668, 1977.
21.	Glenister TW: A correlation of the normal and abnormal
development of the penile urethra and of the infra-umbilical
abdominal wall. Br J Urol 30:117—126, 1958.
22.	Mackenzie LL: Split pelvis in pregnancy. Am J Obstet Gynecol
29:255 257, 1935.
23.	Koontz WW Jr, Joshi VV, Ownby R: Cloacal exstrophy with
(he potential for urinary control: An unusual presentation.
J Urol 112:828—831, 1974.
24.	Jeffs RD; Exstrophy, epispadias, and cloacal and urogenital
sinus abnormalities. Pediatr Clin North Am 34; 1233—1257,
1987
25.	Ziegler MM, Duckett JW, Howell C: Cloacal exstrophy. In
Welch KJ, Randolph JG, Raviich MM. el al. (Editors). Pediatric
Surgery. Year Book Medical Publishers, Chicago, pp 764—771,
1986.
26.	Meizner I, Bar-Ziv J: Prenatal ultrasonic diagnosis of cloacal
exstrophy. Am J Obstet Gynecol 153:802—803, 1985.
27.	Duckett JD: Newborn exstrophy closure. Presented al the
American Urological Association. 1982.
28.	Longaker MT, Harrison MR, Langer JC, Crombleholmc MT:
Appendicovesicostomy: A new technique for bladder diversion
during reconstruction of cloacal exstrophy. J Pediatr Surg
24:639-641, 1989.
29.	Colodny AH: Editorial comment» J Urol 133:782, 1985»
30.	Sukarachana K, Sieber WK: Vesicointestinal fissure revisited.
J Pediair Surg 13:713—719, 1978.
31.	H usman n DA, McLorie GA, Churchill BM, Ein SH: Manage-
ment of the hindgut in cloacal exstrophy: Terminal ileostomy
versus colostomy. J Pediatr Surg 23:1107—1113, 1988.
76 ЭКСТРОФИЯ КЛОАКИ
32.	Lobe ТЕ: Fecal continence following an anterior-sagittal ano-
enteroplasty in a patient with cloacal exstrophy. J Pediatr Surg
19:843 - 845, 1984.
33.	Pena A, deVries PA: Posterior sagittal anorectoplasty: Impor-
tant technical considerations and new applications. J Pediatr
Surg 17:796—811, 1982-
34.	Burbige KA, Libby C: Enterovesical cystoplasty for bladder
closure in cloacal exstrophy. J Urol 137:948—950. 1987.
35.	Flanigan RC, Casale AJ, McRoberts JW: Cloacal exstrophy.
Urology 23:227—233, 1984.
36-	Jeffs RD, Schwarz GR: Ileal conduit urinary diversion in chil-
dren: Computer analysis follow-up from 2 to 16 years. J Urol
114:285—288, 1975.
37.	Shapiro SR, Lebowitz R, Colodny AH: Fate of 90 children with
ileal conduit urinary diversion a decade later: Analysis of com-
plications, pyelography, renal function, and bacteriology. J Urol
114:289—295, 1975.
38.	MacFarlane MT, Lattimer JK, Hcnsle TW: Improved life
expectancy for children with exstrophy of the bladder. JAM
242:442—444, 1979.
39.	Gearhart JR, Jeffs RD; Management and treatment of classic
bladder exstrophy, /л Ashcraft KW (Fditor). Perfterric Urology.
WB Saunders, Philadelphia, pp 269—300, 1990.
40.	Arap S, Giron AM, deGues GM: Initial results of the complete
reconstruction of bladder exstrophy. Urol Clin North Am
7:477—491, 1980.
41.	Duckett JW, Snyder IIM III: Continent urinary diversion: varia-
tions on (he Mitrofanciff principle. J Urol 136:58—62, 1986.
42.	Johnston JH: The genital aspects of exstrophy. J Urol
113:701—705, 1975.
43.	Husmann DA, McLorie GA, Churchill RM: Phallic reconstruc-
tion in cloacal exstrophy. J Urol 142:563—564, 1989.
44.	Mezzacappa PM, Price AP, Haller JO, et al.: MR and CT
demonstration of levator sling in congenital anorectal anomalies.
J Сотри t Assisi Tomogr 11:273—275, 1987.
Глава 32
АНОРЕКТАЛЬНОЕ ДЕРЖАНИЕ
И ЛЕЧЕНИЕ ЗАПОРОВ
Из всех расстройств доброкачественного харак-
тера, встречающихся у детей, ничто» пожалуй, не
вызывает такого беспокойства родителей и всей
семьи, как нарушения акта дефекации. И в то вре-
мя, как в диагностике и лечении различных забо-
леваний, в частности инфекционных и болезней
обмена, достигнуты значительные успехи, функ-
циональные запоры продолжают оставаться пово-
дом для глубоких разочарований и огорчений как
самих детей, так и их родителей, и врачей. Нор-
мальная функция аноректального механизма,
столь часто и тщательно изучаемого, обеспечи-
вается согласованным действием трех его компо-
нентов: (1) перистальтика толстой кишки, за счет
которой осуществляется пассаж каловых масс из
толстой кишки в прямую; (2) акт дефекации,
т. е. периодическая эвакуация кишечного содержи-
мого из прямой кишки и (3) удержание кишечного
содержимого в толстой кишке между актами де-
фекации, т. е. то, что собственно и обозначается
термином «аноректальное держание» или «анорек-
тальная конти ненния». Существует еще и понятие
«социальная континенция», которое подразумевает
не только возможность периодического (произ-
вольного) опорожнения кишечника, но и спо-
собность осуществления этого опорожнения в со-
циально «удобное», «приемлемое» время. Любое
отклонение одного из этих трех составляющих,
как функциональное, так и анатомическое, может
вести к поражению и других компонентов меха-
низма анальной континенции.
Анатомия. Наиболее важные анатомические
структуры, обеспечивающие дефекацию и конти-
ненцию, состоят нз тех, что играют прежде нссго
сенсорную роль, и тех, которым преимущественно
принадлежит моторная функция.
Основное значение имеют, конечно же, внутрен-
ний и наружный анальные сфинктеры и пуборек-
тальная мышца. Другие составные части леватора
играют менее важную роль. Чувствительность
в этой зоне обеспечивается рецепторами, располо-
женными в ректальной стенке и реагирующими
прежде всего на растяжение, а также нервными
окончаниями в анальной слизистой, которые реа-
гируют на болевые, тактильные и температурные
раздражители.
Гладкомышечные волокна внутреннего анально-
го сфинктера лежат на одну треть ниже зубчатой
линии и на две трети выше нее. Поперечно-поло-
сатые мышечные волокна наружного анального
сфинктера расположены вне внутреннего аналь-
ного сфинктера (ВАС), окружая его. Пуборекталь-
ная мышца образует петлю сзади вокруг прямой
кишки, прилегая к глубокой порции наружного
анального сфинктера (рис. 32-1). Эти две попереч-
нополосатые мышцы иннервируются половым нер-
Рис. 32-1. Нормальная анатомия аноректальной зоны (сагят
ИЫьнАм проекция). Видно расположение и взаимоотношение
внутреннего и наружного сфинктеров. а также пуборектати.ной
мышцы и леватора.
78 АНОРЕКТАЛЬНОЕ ДЕРЖАНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ ЗАПОРОВ
вом (п. pudend us). Часто действуя в унисон, они
как бы образуют единый мышечный (поперечно-
полосатый) комплекс.1
Внутренний анальный сфинктер. ВАС пред-
ставлен гладкомышечными волокнами, находящи-
мися в состоянии тонического сокращения. Он на
85% обеспечивает остаточное давление в аналь-
ном канале,2 остальные 15% приходятся на долю
наружного анального сфинктера и пуборектальной
мышцы. Тоническое сокращение ВАС обеспечи-
вается прежде всего исходным свойством самих
по себе гладкомышечных волокон, но может быть
отчасти связано и с внутренней иннервацией. ВАС
способен слегка увеличивать свой тонус, но глав-
ные изменения, которые ему присущи, — это ре-
лаксация в ответ на растяжение прямой кишки.
Этот ингибиторный рефлекс обеспечивается внут-
ренней иннервацией (рис. 32-2)?
Расположение сенсорных рецепторов апального
канала ограничивается слизистой непосредственно
выше зубчатой линии. В более проксимальных от-
делах прямой кишки сенсорные рецепторы отсут-
ствуют. Таким образом, чувствительностью, позво-
ляющей «определять», какое содержимое продви-
гается по прямой кишке (жидкое, оформленный
кал или газы), обладает лишь дистальная ее часть.
Чтобы облегчить это «определение», проксималь-
ная часть внутреннего анального сфинктера рас-
слабляется и пропускает содержимое дистальнее.
Содержимое воздействует на сенсорные рецепторы
и в результате либо удерживается в прямой кишке,
либо выделяется наружу.
Иннервация гладкомышечной порции сфинктера
представляет собой комплексный и сложный меха-
низм, природа которого продолжает исследоваться
до настоящего времени. Симпатическая иннерва-
ция обеспечивается как внутренностными пояснич-
ными нервами из поясничного отдела спинного
мозга, так и гипогастральными нервами нижнего
мезентериального ганглия. Парасимпатическая ин-
нервация осуществляется через тазовые нервы из
крестцового отдела спинного мозга.4 Симпати-
ческое воздействие на двигательную активность
первично является возбуждающим, но может при-
сутствовать и тормозящий компонент. Альфаадре-
нергическая стимуляция обладает возбуждающим
эффектом, а бетаадренергическая — тормозящим.
Парасимпатические нервы вызывают релаксацию.
Однако холинергические агонисты вызывают воз-
буждение. в то время как холинергический антаго-
нист атропин можег в эксперименте вызывать как
возбуждение, так и торможение, в зависимости от
вида экспериментальной модели.5 Таким образом,
иннервация, вызывающая возбуждение, имеет двой-
ную природу — и холинергическую, и адренерги-
ческую. Что же касается торможения, то и оно
может быть вызвано как адренергическим, так
и неадренергичегким воздействием/
Функция внутреннего сфинктера также обеспе-
чивается внутренней иннервацией, вызывающей
его релаксацию в ответ на растяжение прямой
кишки. Эта релаксация возникает даже при нали-
чии спинальной анестезии. Нервы, ответственные
за работу внутреннего сфинктера, расположены
в интрамуральных сплетениях и кишечных ганг-
лиях мышечного и подслизистого слоев кишки.
Эти нервы по природе своей являются нсадренер-
гическими и нехолинергическими.7 Много вни-
мания в исследованиях уделялось вазоактивному
кишечному полипептиду (ВКП) как возможному
ингибирующему нейромедиатору. Очевидность су-
ществования ВКП не вызывает сомнения, но
в обеспечении функции внутреннего сфинктера
могут играть роль и другие нейромедиаторы?
Наружный анальный сфинктер. Наружный
анальный сфинктер (НАС) состоит из поперечно-
полосатых мышечных волокон и соответственно
сокращается периодически. Подобно ВАС, НАС
может в какой-то степени быть в состоянии тони-
ческого сокращения, но тонус НАС зависит цели-
ком лишь от эфферентного нервного воздействия.
Фазные сокращения могут быть как произволь-
ными, так и непроизвольными. Наружный сфинк-
тер частично обеспечивает остаточный тонус
сфинктерного комплекса. Иногда усиление сокра-
щения наружного сфинктера может приводить
к остаточной дефекации или к опорожнению
дистальных отделов анального канала.1
При растяжении прямой кишки НАС сокра-
щается рефлекторно за счет воздействия внешней
рефлекторной дуги — «рефлекс наполнения» (см.
рис. 32-2). При этом рефлекторно сокращается
Внутренний
анальный ----—— ~	\
сфинктер	\
Рис. 32-2. Манометрическая кривая анального давления показы-
--	вает релаксацию (в норме) внутреннего анального сфинктера
в ответ на болюсное введение 50 см3 воздуха в баллон, располо-
женный в прямой кишке. Повышение иитраанального давления,
связанное с растяжением баллона, моментально приводит к по-
вышению давления на кривой, отражающей функцию наружного
анального сфииктера.
Наружный	/\
анальный • 	'	—
сфинктер	,
Растяжение
прямой кишки 50 см’ воздуха
АНОРЕКТАЛЬНОЕ ДЕРЖАНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ ЗАПОРОВ 79
также и пуборектальная мышца. Эти две мышцы
«работают» вместе, чтобы усилить держание во
время растяжения прямой кишки. После дефека-
ции НАС и пуборектальная мышца опять рефлек-
торно сокращаются — «рефлекс опорожнения», что
способствует «изгнанию» содержимого из дисталь-
ных отделов ректального канала.
Иннервация НАС обеспечивается исключитель-
но из крестцового отдела спинного мозга через
половые нервы. Повреждение n. pudendus приводит
к параличу НАС.
Внутренний и наружный сфинктеры вместе реа-
гируют в ответ на растяжение прямой кишки
Наружный сфинктер при этом рефлекторно сокра-
щается, управляемый наружными рефлекторными
приводными путями, в то время как внутренний
сфинктер в результате воздействия внутренних
проводных путей рефлекторно расслабляется. Спи-
нальная анестезия блокирует сокращение наруж-
ного сфинктера, но не влияет на релаксацию внут-
реннего сфинктера.
Рефлекторное сокращение наружного сфинктера
при ректальном растяжении — один из ведущих
факторов держания. Для того, чтобы произошла
дефекация, сопротивление сфинктера преодоле-
вается либо за счет (а) произвольного увеличения
интраперитонеального и ректального давления,
либо <б> в обычных обстоятельствах за счет по-
вышения ректального растяжения, что вызывает
рефлекторное тотальное торможение НАС и пубо-
рсктальной мышцы, когда объем содержимого пря-
мой кишки достигает максимума (рис. 32-3).
Пуборектальная мышца. Из всех лева торных
мышц пуборектальная расположена наиболее кпе-
реди и максимально глубоко. Она образует петлю
вокруг задней полуокружности прямой кишки.
Пуборектальная мышца не имеет сзади прикреп-
ления, а потому, сокращаясь, она «тянет» пря-
мую кишку кпереди, формируя ректальный угол
(рис. 32-4). Другие леваторные мышцы прикреп-
ляются сзади. Соответственно их сокращения про-
исходят как бы в вертикальной плоскости, во-
ронкообразно суживая прямую кишку, но не меняя
аноректальный угол. При утрате функции пубо-
ректалыюй мышцы практически сразу возникает
Put. 32-4. Нормальный анальный канат н прямая кишка в са-
। нт га,п»ний проекции. Показан аноректальный угол.
недержание, независимо от того, в каком состоянии
находятся внутренний и наружный сфинктеры.
Аиоректальный угол н норме имеется у любого
человека, находящегося в вертикальном положе-
нии. В положении лежа пуборектальная мышца
относительно релаксирована, но в горизонтальной
позиции держание может обеспечиваться и при от-
сутствии этого угла. При переходе в вертикальное
положение тонус пуборектальной мышцы значи-
тельно возрастает, устанавливается аноректаль-
ный угол и начинает работать механизм держания.
Пуборектальная мышца может оставаться в со-
стоянии тонического сокращения, хотя ранее счи-
талось, что это свойство присуще лишь гладко-
мышечной мускулатуре. Пуборектальная мышца
обладает способностью к фазовым сокращениям
как произвольным, так и непроизвольным, что
усиливает ее тонус. Она состоит из двух различ-
ных типов волоком, которые могут быть диф-
100
Рис. 32-3. К puna я манометрии анального давления демонстрирует угнетение тонуса (в норме) внутреннего и наружного сфинкте-
ров в ответ на раздувание иптраректатьного баттона. На каждое введение очередных 50 см* давление в анальном канале возвра-
щается к уровню ниже того, что был до введения, и это снижение проясхотит до тех пор, пока угнетение внутреннего и наружного
сфинктеров не становится максима тьным при введении 150 см3. Когда воздух из баллона полностью выпущен, давление в аналь-
ном канале возвращается к норме. (АО — опорожнение баллона. АР — анальное давление).
80 АНОРЕКТАЛЬНОЕ ДЕРЖАНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ ЗАПОРОВ
ференцированы биохимически, гистологически и
анатомически. И даже развитие этих волокон
происходит на разных стадиях созревания орга-
низма.11
Постоянное пребывание в состоянии тонуса свя-
зано с проприоцептивным рефлекторным механиз-
мом Сенсорные рецепторы расположены внутри
пуборектальной и леваторных мышц, будучи свя-
занными с ганглиями люмбосакрального отдела
позвоночника. Непроизвольные фазные сокраще-
ния обеспечиваются рефлекторной дугой от пубо-
ректальных сенсорных рецепторов в пояснично-
крестцовый отдел позвоночника и обратно. Пере-
сечение спинного мозга выше люмбосакрального
отдела не влияет на эти непроизвольные фазные
сокращения. Произвольные же сокращения регу-
лируются из кортикальных центров, а потому они
исчезают при пересечении спинного мозга.
Совместное нормальное функционирование
внутреннего и наружного сфинктеров и пуборек-
тальной мышцы обеспечивает удержание как
оформленного, так и жидкого содержимого. Удер-
жание оформленных каловых масс или больших
объемов как плотных, так и полуоформленных
масс, обеспечивается преимущественно за счет ин-
тактного аноректального угла, который создается
пуборектальной мышцей. Держание неплотного со-
держимого или небольших объемов полуоформлен-
ного кала обеспечивается в основном функцией
сфинктеров. Часть анального канала, наиболее
важная в плане удержания неоформленных кало-
вых масс — это его самые дистальные 2 см, то есть
область, расположенная ниже пуборектальной
мышцы.
Физиология. Нормальная двигательная актив-
ность толстой кишки и собственно дефекация обес-
печиваются работой нервов и мышц. Перисталь-
тика толстой кишки создает возможность для
медленного продвижения каловых масс, в процессе
которого происходит абсорбция жидкости и «подго-
тавливается» акт дефекации. Существуют 3 типа
двигательной активности толстой кишки: (1) ло-
кальные сегментарные сокращения, которые замед-
ляют продвижение каловых масс; (2) перисталь-
тические сокращения, имеющие ретроградную
направленность и также замедляющие продвиже-
ние содержимого, и (3) распространенные сокра-
щения на большом протяжении, опорожняющие
в антеградном направлении значительные по дли-
не сегменты толстой кишки. Эти сокращения по-
следнего типа отличаются от обычных перисталь-
тических движений, типичных для проксимальных
отделов желудочно-кишечного тракта. Кроме того,
этим сокращениям предшествуют волны релакса-
ции в более дистальных отделах — так называемое
нисходящее торможение, которое способствует
опорожнению больших по протяженности сегмен-
тов толстой кишки.11 В течении процесса дефека-
ции могут быть выделены 5 стадий (рис. 32-5).
Стадия I. Ампула прямой кишки начинает за-
полняться калом, что вызывает кратковременное
рефлекторное сокращение наружного сфинктера
и пуборектальной мышцы и релаксацию внутрен-
него сфинктера. Эти рефлекторные реакции мо-
гут возникнуть еще до того, как у человека по-
явится осознанное ощущение растяжения прямой
кишки.
Стадия 2. Вторая стадия наступает, когда ам-
пула заполняется содержимым на одну четвертую
часть — пороговый объем, при котором у человека
возникает ощущение наличия каловых масс в пря-
мой кишке. В этот момент появляется легкий по-
зыв к дефекации, но произвольное торможение
этого позыва может быть .достаточно длительным.
Наружный сфинктер и пуборектальная мышца
произвольно сокращаются, чтобы усилить тони-
ческое рефлекторное сокращение. Прямая кишка
расширяется, в результате чего уменьшается внут-
рипросветное давление и ослабляется (даже пол-
ностью устраняется) позыв к дефекации.
Стадия 3. Наполнение прямой кишки и давле-
ние в ней увеличиваются по мере поступления
в прямую кишку каловых масс. Позыв к дефека-
ции усиливается и соответственно нарастает по
степени и продолжительности рефлекторная релак-
сация ВАС. Начинается рефлекторное подавление
тонического сокращения наружного сфинктера
и пуборектальной мышцы. Если это происходит
в удобное время и в соответствующем месте, то
человек идет в туалет, ибо он «готов удовлетво-
рить» позыв к дефекации.
Стадия 4. Эта стадия представляет собой непо-
средственно дефекацию. Произвольная дефекация
начинается в ответ на уже непреодолимый позыв
к опорожнению кишки. Тоническая активность
внутреннего и наружного сфинктеров, а также
пуборектальной мышцы тотально тормозится, а
фазная активность поперечнополосатых мышц
подавляется произвольно. Аноректальный угол
выпрямляется, мышцы леватора расслабляются,
что позволяет содержимому прямой кишки свобод-
но проходить через анальный канал. Эвакуации
способствует произвольное напряжение (натужи-
ванис), вызывающее повышение внутрибрюшного
давления.
Стадия 5. Опорожнение ректального резервуара
инициирует рефлекторное сокращение поперечно-
полосатой мускулатуры — «рефлекс опорожнения».
Этот рефлекс, направленный на опорожнение
анального канала, вызывает возврат тонической
активности поперечнополосатой мускулатуры и
внутреннего сфинктера. Снова устанавливается
аноректальный угол и вступает в действие меха-
низм держания.
Патофизиология. Понятие «запор» определяется
как нарушение способности своевременно и регу-
лярно опорожнять кишечник, выражающееся в виде
задержки стула. Причины запоров многочисленны,
но основные из них следующие: (1) нарушения
на любой из пяти стадий процесса дефекации;
(2) изменения в более проксимальных отделах тол-
стой или тонкой кишки или общие (тотальные)
нарушения двигательной активности; (3) наличие
аномального стула при нормальной двигательной
активности и отсутствии изменений процесса де-
фекации.
АНОРЕКТАЛЬНОЕ ДЕРЖАНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ ЗАПОРОВ 61
Рис. 32-5. Дефекограмма иллюстрирует нор-
мальную последовательность изменений в
аноректальном канале во время дефекации.
Хотя запоры у детей являются одним из наибо-
лее частых расстройств аноректальной функции,
известных на протяжении тысячелетий, однако
даже само определение этого понятия («запоры»)
продолжает оставаться постоянным предметом спо-
ров во врачебной среде. Процесс дефекации, рас-
цениваемый как нормальный, очень вариабелен
среди здоровых детей И нарушения этого про-
цесса, вызывающие беспокойство у одних родите-
лей, совершенно спокойно воспринимаются дру-
гими. У детей в возрасте после года стул может
быть как несколько раз в день, так и один ра.,
в 5—7 дней. И то и другое может расцениваться
как совершенно нормальная ситуация. О запорах
можно говорить лишь в тех случаях, когда кало-
вые массы очень плотные, опорожнение кишеч-
ника происходит с трудом или связано с болезнен
ными ощущениями
В течение первого года жизни опорожнеиие ки-
шечника через день уже должно вызывать беспо-
койство и служить основанием для поисков при-
чин. В периоде же новорожденное™ при каждой
задержке опорожнения мекония следует думать
о возможном наличии какой-либо патологии н,
соответственно, предпринять все необходимое для
самого тщательного обследования. Хотя при раз-
личных нарушениях у плода меконий может вы-
деляться уже внутриутробно, однако в норме
у 94—98% доношенных детей н 76% недоношен-
ных меконий bi щеляется в течение первых 24 ча-
сов жизни, и у 100% доношенных н 98,8% недо-
ношенных — в течение т.епвых 48 часов.13
Проблемы, связанные с запорами, могут быть
как значительными, так н не столь существен-
ными. Причины запоров варьируют в больших
пределах в разним возрасте, но в любом случае
они могут быть отнесены к одной нз основных
5 групп: (1) изменения характера стула; (2) струк-
турные (анатомические) нарушения; (3) невроло-
гические или мышечные (внешние) расстройства;
(4) внутренние нарушения двигательной актив-
ности н (5) функциональные причины.
Изменения характера стула. Неправильная
диета, явное недокармливание (недоедание), недс
статочное количество в пище жидкости или сахара
могут быть причиной образования небольшого ко-
личества каловых масс, повышенной их вязкости
или формирования очень плотных каловых масс.
Подобные изменения иногда возникают при кисто-
фнброзе с характерными для него нарушениями
82 АНОРЕКТАЛЬНОЕ ДЕРЖАНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ ЗАПОРОВ
экзокринной функции поджелудочной железы,
а также при различных расстройствах, связанных
с верхними отделами желудочно-кишечного тракта
и выражающихся в ограничении поступления в ки-
шечник достаточного количества пищи, например
при пилоростенозе.
Локачъные структурные аномалии. Серьезные
структурные аномалии аноректальной зоны, вклю-
чая аноректальный стеноз, могут служить истин-
ным анатомическим препятствием для нормальной
эвакуации кишечного содержимого. Но даже и не
очень «серьезные» аномалии, например такие, как
передняя эктопия ануса, иногда вызывают тяже-
лые запоры. Подобные структурные аномалии мо-
гут сопровождаться врожденным отсутствием нор-
мальных рефлексов, обеспечивающих дефекацию,
а потому даже коррекция этих пороков не всегда
приводит к ликвидации запоров.
Анальные трещины могут быть причиной про-
извольной задержки (из-за болезненности) дефе-
кации и соответственно вызывать запоры. А если
при этом еще имеются и плотные каловые массы,
которые, проходя по анальному каналу, углубляют
эти трещины, то острая проблема может перерасти
в хроническую. Опухоли и абсцессы, которые сдав-
ливают и суживают прямую кишку, также иногда
препятствуют нормальной дефекации.
Внешние неврологические или мышечные ано-
малии. Осознанное ощущение наполнения прямой
кишки может отсутствовать при наличии внешних
неврологических или мышечных расстройств, при
которых нарушается анальная чувствительность.
При отсутствии ощущения наполнения прямой
кишки результатом рефлекторного подавления
НАС и пуборектальной мышцы может быть недер-
жание. С потерей ощущения позыва к дефекации
запоры могут приводить к стойкому расширению
прямой кишки. Ослабление ректального и аналь-
ного рефлексов, изменение тонуса сфинктера и на-
личие нейрогенного мочевого пузыря часто возни-
кают на фоне неврологических расстройств. При
этом также могут возникнуть запоры или недержа-
ние. Еще одна из причин — общая мышечная сла-
бость, при которой тормозится увеличение интра-
абдоминального давления, связанного с функцией
диафрагмы и мышц брюшной с генки, в результате
угнетается дефекация и возникают запоры. Подоб-
ные расстройства отмечаются при таких видах
патологии как менингомиелоцеле, церебральный
паралич, полиомиелит, полиневрит.
Внутренние расстройства двигательной ак-
тивности. Причины этих расстройств могут быть
подразделены на: (1) генерализованные нару-
шения двигательной активности; (2) локальные
интрамуральные нейромышечные расстройства;
(3) метаболические и эндокринные нарушения,
включающие гиперкальциемию, гиперкалиемию,
гиперпаратиреоидизм и аномалии функции щито-
видной железы; (4) фармакологическое воздейст-
вие, в частности производными фенотиазина и
опиатами, которые могут замедлять двигательную
активность кишечника в любом возрасте. Следует
иметь в виду, что перечень этих препаратов вклю-
чает и те лекарства, которые матери принимают
во время беременности. Аномалии двигательной
активности могут отмечаться у недоношенных де-
тей при отсутствии органической патологии, осо-
бенно у пациентов с респираторным дистрессом,
сепсисом и электролитными расстройствами.
Локальные интрамуральные расстройства пред-
ставлены очень широким спектром патологии: от
неврологической незрелости — «через» классиче-
скую болезнь Гиршпрунга — до аганглиоза с ульт-
ракоротким сегментом. Наиболее частая из причин
этой группы—болезнь Гиршпрунга (см. главу 29).
К редким видам патологии, при которых может
быть поражена иннервация аноректальной зоны,
относятся болезнь Чагаса (южно-американский
трипаносомоз) и нейрофиброма гоз. При этих забо-
леваниях запоры связаны либо с неэффективным
продвижением каловых масс, либо с недостаточ-
ной способностью внутреннего анального сфинк-
тера расслабляться в ответ на растяжение прямой
кишки.
Функциональные запоры. Функциональные за-
поры — наиболее частый вид запоров у детей, этио-
логически представляющий собой, как правило,
сочетание множества причин, относящихся к одной
«рубрике».
Согласно классическому определению, к функ-
циональным запорам относится сознательное или
подсознательное подавление ребенком позыва к де-
фекации. В результате прямая кишка постепенно
растягивается и остается постоянно расширенной.
Теперь для того, чтобы возникло рефлекторное
опорожнение и произошел акт дефекации, необхо-
димо более высокое интраректальное давление
и значительно больший объем содержимого. При
этом каловые массы, надолго задерживаясь в пря-
мой кишке, становятся очень плотными и не могут
в результате свободно выйти наружу. Возникает
и снижение чувствительности ректальных рецеп-
торов, реагирующих на растяжение, что в свою
очередь может воздействовать на релаксацию
внутреннего сфинктера, но, как правило, этого не
происходит. Наоборот, подавляется ощущение по-
зыва к дефекации.
Исследование проблемы несоответствия между
тем объемом, который приводит к рефлекторной
релаксации и тем, что вызывает осознанное ощу-
щение наполненности прямой кишки, показало,
что у детей с менее выраженным несоответствием
отмечается более низкая частота энкопреза, а при
отсутствии этого несоответствия энкопрез вообще
встречается очень редко.14
Утрата ощущения позыва к дефекации — не
единственная «аномалия» у детей с «функциональ-
ными запорами». В некоторых случаях отмечается
также гипертонус пуборектальной мышцы с недо-
статочностью ее релаксации и, соответственно,
отсутствием выпрямления аноректального угла.
Не удивительно, что при данном поражении дети
также страдают запорами. В одном из исследо-
ваний факторов торможения рефлексов у детей,
страдающих функциональными запорами, выяв-
лено, что часть этих пациентов имела нсдостаточ-
АНОРЕКТАЛЬНОЕ ДЕРЖАНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ ЗАПОРОВ 83
ность релаксации внутреннего сфинктера, подоб-
ную той, что отмечается при болезни Гиршпрунга.
У некоторых больных отмечалась релаксация
ВАС, правда, минимальная, а ряд детей имели
гипертонус ВАС с парадоксальной гиперрелакса-
цией на фоне растяжения прямой кишки.
Множество проблем, связанных с функциональ-
ными запорами, не уступает по количеству раз-
личным психогенным факторам, тесно переплетаю-
щимся в единое целое с причинами, лежащими
в основе этой патологии. Повторное, порой до-
вольно частое, применение клизм или свеч в ран-
нем детском возрасте у несмышленых малышей,
нарушения взаимоотношений между ребенком и ро-
дителями. слишком раннее или назойливо строгое
обучение режиму пользования туалетом, связан-
ные с этим нарушения развития нервной систе-
мы — каждый из этих факторов может послужить
причиной функциональных запоров.
Диагностика. Если запоры представляют со-
бой одно из проявлений генерализованных рас-
стройств, то их причина, как правило, достаточно
очевидна. Не представляют сложности и тс случаи,
когда обычное обследование пациента и осмотр
промежности позволяют выявить аноректальные
аномалии, мышечные расстройства или внешние
неврологические нарушения, являющиеся причи-
ной запоров.
Наибольшие диагностические трудности воз-
никают при необходимости дифференциальной
диагностики между функциональными запорами и
внутренними нарушениями двигательной актив-
ности кишечника. Для болезни Гиршпрунга ха-
рактерны следующие симптомы, отличающие ее
от функциональных запоров: начало в раннем
возрасте, отсутствие каломазания, редкое возник-
новение болей в животе, наличие пустой ампулы
прямой кишки н, как правило, признаки наруше-
ния питания.
К сожалению, клинические проявления болезни
Гиршпрунга не всегда укладываются в классиче-
скую картину и ни один из симптомов не является
патогномоничным. Особенно это касается пациен-
тов с коротким аганглионарным сегментом, кото-
рые порой впервые обращаются к врачу довольно
поздно. В таких случаях обнаружение плотных
каловых масс в прямой кишке, а у некоторых па-
циентов даже каломазания не является такой уж
редкостью. Кроме того, ряд заболеваний, характе-
ризующихся внутренним нарушением двигатель-
ной активности, просто невозможно клинически
отдифференцировать от болезни Гиршпрунга. По-
этому необходимо применение дополнительных
методов обследования. Наиболее информативными
и важными среди них являются рентгенологиче-
ское обследование, аноректальная манометрия и
биопсия.
У детей с болезнью Гиршпрунга контрастная
ирригография обычно выявляет нормальных раз-
меров или суженную (аганглионарную) прямую
кишку с переходной зоной, выше которой опреде-
ляется расширенная толстая кишка. У новорожден-
ных детей один из наиболее важных симптомов —
отсутствие опорожнения толстой кишки от введен-
ного бария в течение 24 часов после обследования.
При аганглиозе с коротким сегментом картина па
ирригограмме может быть такой же, как и при
функциональных запорах, то есть отмечается рас-
ширение всей прямой кишки вплоть до ануса.
Аноректальная манометрия производится с при-
менением датчиков давления или перфузируемых
катетеров. У здоровых детей растяжение прямой
кишки 10—30 см3 воздуха приводит к рефлектор-
ному сокращению и затем релаксации внутреннего
сфинктера в сочетании с сокращением наружного
сфинктера. При функциональных запорах отме-
чается снижение чувствительности к растяжению
кишки, поскольку прямая кишка значительно рас-
ширена. Необходим больший объем воздуха, чтобы
вызвать позыв к дефекации. Тем не менее, при
введении большего объема релаксация нормаль-
ного внутреннего сфинктера все-таки возникает,
а иногда релаксация возникает и при введении
обычного объема в связи с тем, что жидкость про-
ходит вокруг плотных каловых масс.
У детей с болезнью Гиршпрунга отсутствует ре-
лаксация внутреннего сфинктера в ответ на рек-
тальное растяжение. Сокращение же может возни-
кать, С помощью манометрии проще исключить
болезнь Гиршпрунга, чем подтвердить этот диаг-
ноз. Отсутствие релаксации внутреннего сфинк-
тера может быть связано с техническими причи-
нами, а также обнаруживается иногда у новорож-
денных и недоношенных с нормальной толстой
кишкой, особенно при наличии у них респиратор-
ного дистресс-синдрома, сепсиса или электролит-
ных расстройств (рис. 32-6).
Для оценки характера опорожнения кишечника
и держания кала у детей с аноректальными ано-
малиями и неврологическими расстройствами ано-
ректальная манометрия может быть применена
в сочетании с электромиографией. Что же касается
биопсии, то материал для нее берут либо без
анестезии с помощью пункционной биопсии, или
под анестезией путем хирургического иссечения
полнослойного участка стенки прямой кишки.
В первом случае биоптат содержит лишь слизи-
стую и частично подслизистый слой. Исследование
ганглиозных клеток должно проводиться в 50—
100 срезах опытным морфологом. Полнослойные
срезы, результаты исследования которых интер-
претировать ие так сложно, содержат, в отличие
от поверхностных биоптатов. и ауэрбаховское спле-
тение.
Определение повышения активности ацетилхо-
линэстеразы (АХЭ) в поверхностных биоптатах —
достаточно точный метод диагностики болезни
Гиршпрунга. Этот тест во многих случаях избав-
ляет от необходимости проведения полнослойной
биопсии.
Лечение. Лечение большинства «причин® запо-
ров не вызывает особых трудностей. При метабо-
лических и эндокринных расстройствах произво-
дится их коррекция. Анатомические обструктивные
причины ликвидируются хирургическим путем.
При возникновении запоров в ответ на прием тех
84 АНОРЕКТАЛЬНОЕ ДЕРЖАНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ ЗАПОРОВ
12 дней
после рожд.
Наружный
анальный
сфинктер
4 дня
после рожд.
Растяжение
прямой кишки
Внутренний
анальный
сфинктер
20 см* воздуха
5 см1 воздуха
Рис. 32-6. Кривые манометрии аноректального дав-
ления у пациента я возрасте 4 дней. Отсутствует нор-
мальная релаксация внутреннего сфинктера ч ответ
на болюсное введение 20 см3 воздуха в баллон,
помещенный в прямую кишку. При повторном обсле-
довании в возрасте 12 дней отмечается нормальная
релаксация внутреннего анального сфинктера в ответ
на болюсное введение 5 см3 воздуха.
или иных лекарственных препаратов эти препа-
раты отменяются. Сложности обычно возникают
при лечении двух «причин* запоров — болезни
Гиршпрунга и функциональных запоров. Лече-
ние болезни Гиршпрунга детально представлено
в главе 29.
Функциональные запоры. Лечение функцио-
нальных запоров должно проводиться но строгой
схеме, упорно и регулярно. Главное в лечении —
опорожнение прямой кишки, что предотвращает
всасывание из нее содержимого. Прямая кишка
после опорожнения приобретает нормальные раз-
меры, и ребенок испытывает позыв к дефекации,
когда прямая кишка только слегка заполняется по-
ступающим в нее содержимым. Начинают лечение
с назначения 5—10 столовых ложек минеральною
масла или постановки гипертонической клизмы.
Может понадобиться повторное назначение мине-
рального масла, причем его количество должно
быть достаточным, чтобы вызвать ежедневное
2—4-кратное опорожнение кишечника. Доза масла
регулируется в зависимости о г ответной реакции
ребенка на его применение, но обычно требуется
ежедневно несколько столовых ложек. В некото-
рых случаях стойких запоров мы давали до 24 сто-
ловые ложки минерального масла в день. Если
масло выделяется из ануса, это обычно говорит
о том, что оно проходит вокруг плотных каловых
масс, остающихся все еще в прямой кишке. В этих
случаях доза масла должна быть увеличена. Чтобы
сделать его приятным на вкус и чтобы ребенок без
отрицательных эмоций воспринимал проводимое
лечение, масло можно охлаждать и ароматизиро-
вать фруктовым соком. Принимают дневную дозу
всю сразу либо делят се на две порции.
Если ребенок нс маленький (старше 3 лет), то
его начинают приучать к регулярному произволь-
ному опорожнению кишечника. Для этого ему
предлагают (деликатно заставляют) каждый день
в одно и то же время в течение (0 20 мин сидеть
в туалете. Обычно лучше это делать вскоре после
сытной еды (обеда), чтобы воспользоваться возни-
кающим после еды жслудочно-толстокишечным
рефлексом. Если ножки ребенка не достают до
пола, то необходимо подставить скамеечку или
табуреточку, чтобы он мог опираться при натужи-
вании, помогая таким образом опорожнению ки-
шечника. Минеральное масло иногда приходится
назначать на несколько месяцев. Отменять его сле-
дует постепенно. Такая схема лечения оказывается
эффективной при простых запорах у большинства
пациентов.
Иногда необходимо деликатно выяснить — нет
ли каких-либо семейных обстоятельств, событий,
эмоциональных факторов, которые могли послу-
жить причиной запоров у ребенка. И при обнару-
жении подобных причин сделать все, чтобы устра-
нить конфликты между родителями и ребенком,
подходя к решению этих проблем доброжела-
тельно, но при этом твердо проводя свою линию.
Порой при наличии особо тяжелой обстановки
в семье приходится направлять детей (с родите-
лями) к психиатру. Лечение запоров у пациентов,
имеющих задержку умственного развития, обычно
малоэффективно.
В некоторых случаях при отсутствии эффекта
в ответ на применение всех вышеупомянутых
методов помогает аноректальная миэктомия или
поднаркозное сильное растяжение ануса.
Передняя эктопия ануса. Патология, носящая
название «смещенный кпереди анус» или «перед-
няя эктопия ануса», весьма неоднозначно воспри-
нимается многими хирургами. Некоторые исследо-
ватели считают ее одной из главных причин запо-
ров. Существование множества спорных вопросов,
касающихся этой патологии, объясняется трудно-
стями определения самих понятий «аномалия»
и «вариант нормы», а также сложностью установ-
ления истинной причинной связи между анатоми-
ческой аномалией и запорами. Расходятся хирурги
во мнениях и относительно характера оперативной
коррекции этой патологии в тех случаях, когда
вмешательство показано. Вопрос о частоте данной
аномалии также широко дискутируется.
АНОРЕКТАЛЬНОЕ ДЕРЖАНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ ЗАПОРОВ В5
В 1958 году Bill15 описал эту аномалию как один
из вариантов группы пороков, объединенных под
общим термином «неперфорированный анус», и на-
звал ее смещенным кпереди анальным отверстием
или эктопированным анусом. У 30 пациентов,
описанных им, во всех случаях анальное отверстие
располагалось на промежности кпереди относи-
тельно обычного его местоположения, равно как
и кпереди от наружного сфинктера. Спустя при-
мерно 20 лет после этой публикации появились,
независимо друг от друга, два сообщения, в кото-
рых передний анус и передняя эктопия ануса рас-
сматривались как распространенная, но обычно
недиагностируемая причина запоров. В одном из
упомянутых исследований описывалась локализа-
ция переднего ануса в пределах наружного сфинк-
тера, что явно следовало из описания, хоти авторы
и не делали ударения на этом (имеется в виду —
на расположении эктопированного ануса в преде-
лах наружного сфинктера).16 В другом исследова-
нии целенаправленно подчеркивалось наличие при
этой патологии нормального, но эктопированного
кпереди сфинктера.1 В 1984 году появилась еще
одна публикация, в которой указывалось, что ав-
торы исследования выявили у нескольких детей
с передним перинеальным анусом анатомическую
аномалию, а именно — отсутствие одной из трех
«порций» наружного анального сфинктера.,я
Не вызывает сомнений ни у кого возможность
существования анального отверстия, смещенного
кпереди от наружного сфинктера — порока, перво-
начально описанного ВйГом. Ясно, что подобная
аномалия может вызывать запоры, которые устра-
няются после оперативного вмешательства. Что же
касается переднего смещения ануса в пределах
наружного сфинктера, то многие детские хирурги
относятся к этой патологии весьма скептически,
считая, что она не только не имеет существенного
значения, но и чрезвычайно трудно диагностиру-
ется. Одни хирурги ставили диагноз анальной
эктопии только на основании осмотра, описывая
несомненное расположение ануса кпереди от нор-
мального его местоположения, то есть посередине
между спайкой половых губ и вершиной копчика.17
Другие же указывали на эксцентричную локализа-
цию анального отверстия. А у 20% пациентов анус
не был смещен кпереди. Исследование расположе-
ния анального отверстия у 200 новорожденных
детей, позволившее установить «индекс» нормы,
показало, что отклонение от этого индекса еще
не должно являться показанием к оперативному
лечению.
Несмотря на попытку прицельных поисков згой
аномалии у большого числа детей с запорами, мы
нс получили отчетливых данных, позволяющих го-
ворить о значительной частоте у них смещенного
кпереди или эксцентрично расположенного ануса.
Пальпация заднего «выступа» или слепого метка
позади сфинктера — еще один анатомический при-
знак, отмечающийся при данной патологии и ана-
логичный выступу, который был описан ВПГом
у пациента с передней эктопией ануса. У неболь-
шого числа детей, оперированных нами по поводу
передней эктопии ануса, это углубление было наи-
более ярким симптомом.
Наличие выступа кзади не только клинически,
но и на ирригограмме (с барием), описано как
характерный признак обсуждаемой патологии.14
Однако рентгенологические данные не дифферен-
цировались авторами с теми проявлениями, что мы
видим у других детей и подростков с хроническими
запорами. Аномальный выступ кзади может быть
связан с гипертрофией пуборектальной мышцы
и значительно уменьшается после активного под-
наркозного расширения пуборектальной мышцы.
Операции, которые предпринимаются при перед-
ней эктопии ануса, включают в себя трансплан-
тацию ануса (путем простого перемещения) или
перемещение кзади лоскута слизистой с задней
сфинктеротомией или без нее. Мы пришли к вы-
воду. что простое перемещение ануса (вместе со
сфинктером) — достаточно эффективное и простей-
шее вмешательство, при этом лишь нужно быть
очень осторожным, чтобы не повредить пуборек-
тальную мышцу.
Смещение кпереди ануса, несомненно, сущест-
вует, но, по нашему мнению и опыту, это довольно
редкая патология, которая действительно может
проявляться хроническими запорами. Некоторым
детям в таких случаях помогает операция. Мы,
однако, разделяем точку зрения многих детских
хирургов, считающих, что это не частая причина
хронических запоров и что дети с подобной ано-
малией должны оперироваться только после прове-
дения комплекса консервативных мероприятий и
очень тщательного обследования.
ЛИТЕРАТУРА
I. Swensen О. Bill АН: Resection of the rectum and rectosigmoid
with preservation of the sphincter. Surgery 24:212 220, 1948.
2. Culver PS, Rattan S: Genesis of anal canal pressures in the
opossum. Am J Physiol 251:765 771, 1986.
3. Schuster MM, Hendrix JR, Mendeloff Al: The internal and
sphincter response: Manometric studies on its normal physiolo-
gy, neural pathways and alteration in bowel disorders. J Clin
Invest 42:196—207, 1963.
4.	Aldridge RT, Campbell PE; Ganglion cell distribution in the
normal rectum and anal canal. J Pediatr Surg 3:475—496. 1968.
5.	Bitar KN, Makhlour GM: Purinergic receptors on isolated smo-
oth muscle cells. Gastroenterology 82:1018—1027, 1982.
6.	Garren JR. el a!.: The internal anal sphincter in the cat. J Phy-
siol 243:153—166. 1974.
7.	Freckncr B, Ihre T: Influence of autonomic nerves on the inter-
nal anal sphincter in man. Gut 17:306—312. 1976.
86 АНОРЕКТАЛЬНОЕ ДЕРЖАНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ ЗАПОРОВ
8.	Nurkcj S. Rattan S: Rule of vasoactive intestinal polypeptide in
the internal anal sphincter relaxation in the opossum. J Clin
Invest 81:1146—1153» 1988.
9	Christensen J: Motility of the colon. In Johnson I .R (Editor).
Physiology of lhe Gastrointestinal Tract* Second edition. Raven
Press» New York. 1987.
10.	Monges H, Salducci J, Nardi B, et al.: Electrical activity of inter-
nal anal sphincter. In Christensen J (Editor). Gastrolntesltna
Motility. Raven Press, New York, pp 495—502, 1980.
II.	Holschneider AM: The problem of anorectal continence. Prog
Pediatr Surg 9:85—87, 1976.
12.	Ritchie JA: Mass peristalsis in the human colon after contact
with oxyphenisatrin. Gut 13:211—219, 1972.
13.	Clark DA: Times of first void and first stool in 500 newborns.
Pediatrics 60:457—459, 1977.
14.	Marlelli H, Devroede G, Arnan P, Duguay C: Mechanisms of
idiopathic constipation: outlet obstruction. Gastroenterology
75:623—631, 1978.
15.	Bill AH Jr, Johnson RJ, Foster RA: Anteriorly placed rectal
opening in the perineum, “ectopic anus.” A report of 30 cases.
Ann Surg 147:173—179, 1958.
16.	Hendren WH: Constipation caused by anterior location of the
anus and its surgical correction. J Pediatr Surg 13:505—511,
1978.
17	I eape I.L, Ramenofsky ML; Anterior ectopic anus: a common
cause of constipation in children. J Pediatr Surg 13:627—630,
1978.
18.	Upadhyaya P: Mid-anal sphinctenc malformation, cause of con-
stipation in anterior perianal anus. J Pediatr Surg 19:183—186,
1984.
19.	Reisner SH, Sivan Y, Nitzan M, Mcrlob P: Determination of
anterior displacement of the anus in newborn infants and child-
ren. Pediatrics 73:216—217, 1984.
Глава 33
ПРИОБРЕТЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ
АНОРЕКТАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ
Перианадьные и нерирсктальные абсцессы харак-
терны в основном для грудного возраста. Они
обычно появляются в виде болезненной припух-
лости латеральнее анального отверстия. Как пра-
вило, в анамнезе нет каких-либо указаний на
изменения характера стула ни перед появлением
первых симптомов абсцесса, ни во время его созре-
вания
Наш опыт показывает, что частота пери ректаль-
ных абсцессов у мальчиков и у девочек примерно
одинакова. Практически всегда это детишки пер-
вого года жизни. По данным же других исследова-
телей, перианальные абсцессы чаще встречаются
у мальчиков, причем нередко в возрасте после
двух лет.1
В тех случаях, когда нет флюктуации и соответ-
ственно показаний для экстренного дренирования,
назначаются сидячие ванночки или другие, анало-
гичные им процедуры. Приблизительно одна треть
таких абсцессов излечивается подобным образом
без каких-либо последствий и рецидивов. В осталь-
ных случаях (две трети) абсцессы требуют хирур-
гического дренирования или прорываются спон-
танно. Хирургическое вмешательство у грудных
детей может быть осуществлено без анестезии,
в возрасте же после года его следует произво-
дить под общим обезболиванием с выскабливанием
и тампонадой полости абсцесса. Примерно 50%
абсцессов, которые дренируются спонтанно, закан-
чиваются формированием анального свища.
Ишиоректальные абсцессы у детей встречаются
крайне редко. Во всех случаях, когда мы наблюда-
ли эту патологию, она сочеталась с хроническими
воспалительными заболеваниями кишечника.
Анальные свищи возникают преимущественно
у мальчиков/ часто после двух и более обостре-
ний анального абсцесса, в результате чего продол-
жается постоянное выделение небольшого коли-
чества гноя или формируется маленькая пустула,
которая опорожняется и образуется снова и так
в течение нескольких дней или недель/ Свищ
чаще всего локализуется латеральнее ануса.
Иногда одновременно возникают два свища. Мы
наблюдали нескольких пациентов, у которых сви-
щи возникали последовательно.
Кажется весьма интересным и даже интригую-
щим предположение о том, что анальный свищ
может возникать как следствие наличия аномально
глубоких крнпт, образующихся в свою очередь под
влиянием андрогенов.11 Соответственно предла-
гается в дополнение к фистулотомии или фистул-
эктомии производить множественную криптото-
мию, чтобы предупредить дальнейшее образование
свищей. Мы не имеем опыта применения этой тех-
ники, равно как и не пытались проводить какие-
либо исследования, чтобы подтвердить наличие
аномальных крипт. Для идентификации сочетан-
ных изменений крипт интраоперационно применя-
лась перекись водорода/
Наиболее рациональным методом хирургичес-
кого лечения анальных свищей является крипт-
эктомия или фистул эктомия (а не просто фистуло-
томия) с удалением всего хода свища и грануля-
ционной ткани. Рану оставляют открытой, что
обычно вызывает «отрицательные эмоции* у роди-
телей ребенка, но не доставляет особого беспокой-
ства ему самому. Мы нс сталкивались при таком
подходе ни с проблемами в плане заживления
раны, ни с рецидивами свища. Но в литературе
существуют сообщения об ушивании раны, при
этом авторы получали хорошее заживление без
инфицирования.
Анальные трещины развиваются у детей, как
правило, в возрасте около года, когда ребенок на-
чинает ходить. Обычно в это время меняется диета,
и пища, которая была раньше преимущественно
жидкой, становится густой. Соответственно меняет-
ся и консистенция каловых масс — они становятся
плотными, порой очень значительно. В результате
могут развиваться запоры, которым обычно пред-
шествует появление плотного кала, что приводит
к возникновению апальных трещин, локализую-
щихся обычно по средней линии сзади. Болезнен-
ность дефекации при наличии трещин заставляет
ребенка произвольно воздерживаться от опорожне-
ния кишечника, что в свою очередь усугубляет за-
88 ПРИОБРЕТЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ АНОРЕКТАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ
поры, и в результате возникает порочный круг:
чем тяжелее запоры — тем более углубляются тре-
щины с каждым опорожнением кишечника, а чем
глубже трещины — тем хуже они заживают. Тре-
щины обычно наблюдаются у детей, начинающих
ходить и способных подавлять позыв к дефекации
из-за ожидаемой болезненности опорожнения ки-
шечника. Диагноз устанавливается на основании
жалоб на появление прожилок крови в каловых
массах, беспокойство (плач) ребенка во время акта
дефекации и данных осмотра, при котором обнару-
живаются трещины ануса.
В иссечении трещин редко возникает необходи-
мость. Мы предпочитаем лечить этих пациентов,
назначая сидячие ванночки и слабительное (магне-
зию) для размягчения каловых масс. Могут быть
эффективны и любые другие методы размягчения
каловых масс.
Трещины ануса у более старших детей и под-
ростков часто связаны с хроническими заболева-
ниями кишечника, особенно С болезнью Крона
(см. главу 37).’ При болезни Крона анальные тре-
щины могут появиться через несколько месяцев
от начала заболевания, однако если врач думает
об этой причине трещин, то при тщательном об-
следовании воспалительные изменения, характер-
ные для болезни Крона, не столь сложно выявить.
Лечение болезни Крона в сочетании с хирургиче-
ским лечением анальных ее проявлений обычно
приводит к заживлению свища или трещины.6
При болезни Крона иногда образуется даже ректо-
уретроперинеальный свищ,7’’ чго может явиться
показанием для сложного корригирующего опера-
тивного вмешательства.
Геморрой как самостоятельное заболевание ред-
ко встречается у детей. Если же геморроидальные
узлы все-таки возникают у ребенка, то, как пра-
вило, при портальной гипертензии, причиной кото-
рой обычно является внепеченочный тромбоз во-
ротной вены. Что же касается этиологии самой
портальной гипертензии, то, согласно нашему
опыту последних лет, в ее основе чаще всего ле-
жит кистофиброз. Показания к хирургическому
лечению геморроидальных узлов возникают редко.
Местное симптоматическое лечение снижает ве-
роятность возникновения кровотечения и зуда,
сопровождающих геморрой. Очень важный аспект
лечения — соблюдение правил личной гигиены.
Перианальные кожные узлы (бугорки) могут быть
излечены с помощью тщательно и регулярно про-
водимых гигиенических мероприятий. Если же
у маленького ребенка кожный узел увеличивается,
то иногда рационально его иссечь. Подобные кож-
ные узелки редко являются признаком какого-либо
иного заболевания, правда, в некоторых случаях
они могут возникать в результате заживлении
анальных трещин.
Хирургическое лечение геморроя, когда оно по-
казано, должно быть предельно щадящим. Крайне
важно при вмешательстве не повредить сфинктер.
«Сфинктер (анальный), несомненно, может разли-
чить, что находится внутри — густое содержимое,
жидкое или газы Он четко может сказать, надеты
ли у его хозяина брюки или нет. Никакая другая
мышца человеческого тела не явлиегся таким
защитником достоинства человека, будучи всегда
готова прийти на помощь. Мышцы, подобные этой,
стоят того, чтобы их берегли».1'
При тромбозе геморроидальных узлов у ребенка
с порта пьной гипертензией необходимо вмеша-
тельство — разрез с эвакуацией сгустка. При кро-
вотечении из геморроидальных узлов практически
не существует никаких методов лечения, не считая
попыток снижения давления в системе воротной
вены, то есть лечения самой портальной гипертен-
зии. Воспаление крипт, приводящее к спазму
сфинктера, что в свою очередь увеличивает веноз-
ный застой, хорошо поддается местному лечению.
Успешной может быть в таких случаях и множе-
ственная криптотомия.
Выпадение прямой кишки довольно часто встре-
чается в детском возрасте, но обычно является не
самостоятельной патологией, а возникает при забо-
леваниях, сопровождающихся диареей, запорами,
у ослабленных (по разным причинам) больных
или при нарушениях питания.10,11 Ректальный
пролапс можно рассматривать как грыжевое выпя-
чивание прямой кишки, в большинстве случаев —
через расширенный леваторный аппарат. 2 Нату-
живание во время дефекации и длительное сидение
в туалете (как при стойкой диарее, так и при запо-
рах) способствуют растяжению тазовой брюшины,
подвешивающих (suspensory) сосудов и других,
менее четко очерченных структур, подвешиваю-
щих прямую кишку, в результате чего происходит
пролапс.10,13 Иногда выпавшая кишка является
толстокишечным инвагинатом.14, ” При инвагина-
ции подвешивающий прямую кишку аппарат ин-
тактен, но растяжение леваторного механизма,
связанное с натуживанием, в сочетании с нали-
чием в просвете инвагината, способствует про-
лапсу.13 Поскольку тазовая диафрагма является
мышечной структурой, то если предупредить реци-
див пролапса, мышечные волокна укорачиваются
и патология может быть самоизлечена. Ликвида-
ция нарушений питания также способствует спон-
танному излечению ректального пролапса.
Диагноз обычно ставится родителями, которые
видят «розетку» (ярко-красную слизистую) кишки
у ребенка, который беспокоится из-за неприятных
ощущений в области ануса. Иногда первым симп-
томом является выделение крови. Выпавшая пря-
мая кишка может спонтанно уйти внутрь после
завершения акта дефекации или в некоторых слу-
чаях родители сами вправляют ес. А порой дети
(даже 3-летние) очень быстро приучаются справ-
ляться с выпадением прямой кишки (вправлять ее)
самостоятельно. И обычно до следующей дефека-
ции выпадение нс повторяется. Мы очень редко
наблюдали такие случаи, когда бы непосредствен-
но во время врачебного осмотра у ребенка возник
пролапс. Иногда же очень кратковременное сиде-
ние в туалете приводит к пролапсу. Чаще всего
при осмотре ребенка пролапс не виден, поскольку
дети обычно не могут при этом расслабить анус
и достаточно натужиться. Типичный пролапс вы-
ПРИОБРЕТЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ АНОРЕКТАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ 89
глядит в виде розетки слизистой, иногда сзади
выступающей несколько больше, чем спереди
(рис. 33-1). Необходимо пронести пальцевое обсле-
дование. Палец может «углубиться», войти в анус
рядом с выпавшей слизистой лишь на 1—2 см.
Если палец входит глубже — это может говорить
о наличии инвагинации. Однако в жизни часто
очень трудно клинически отдифференцировать эти
два вида патологии, даже если для уточнения
диагноза проводится не только ректальное, но и
рентгенологическое обследование.15
Как только тазовая диафрагма и ректальные
сфинктеры растянулись, когда ребенок продол-
жает натуживаться, сидя в туалете или на горшке,
шансы на то, что пролапс ликвидируется самостоя-
тельно, резко уменьшаются. Установление пра-
вильного режима опорожнения кишечника может
способствовать ликвидации постоянного позыва
к дефекации, характерного для таких детей, что
в свою очередь может позволить тазовой мускула-
туре восстановить свои нормальные функциональ-
ные связи. Растянутый подвешивающий аппарат
прямой кишки имеет в таком случае шанс со-
кратиться, и тогда порой стедует спонтанное из-
лечение.
Диагностика. Пациентов с выпадением прямой
кишки необходимо обследовать на кистофиброз
(КФ). Во всяком случае, в Соединенных Штатах
придерживаются именно такого подхода. Мы на-
блюдали 47 детей с ректальным пролапсом, КФ
выявлен только у двух. У одного из этих пациен-
тов диагноз КФ был уже установлен раньше,
У другого же кистофиброз диагностирован лишь
Рис. 33-1. Выпатеяне прямой кишки у ребенка с тяжелыми
ожогами нижних конечностей. Несмотря на то, что в течение
нескольких недель кишка каждый раз быстро вправлялась, про-
лапс продолжал возникать по нескольку раз п день, поэтому
потребовалась хирургическая коррекция.
при скрининговом обследовании (потовая проба),
которое предпринято в связи с ректальным про-
лапсом. В одном из этих случаев потребовалось
оперативное вмешательство по поводу выпадения
прямой кишки, в другом — показаний к хирурги-
ческому лечению не было.
Ирригография редко имеет диагностическое зна-
чение, поскольку во время исследования пролапс
обычно отсутствует, а соответственно, трудно уста-
новить связь между выпадением слизистой и най-
денными па ирригограммах изменениями. У не-
скольких пациентов путем интраабдоминального
введения контрастного вещества мы обнаружили
глубокую складку тазовой брюшины, распростра-
няющуюся вниз и образующую «грыжевой мешок*
между мочевым пузырем и прямой кишкой у маль-
чиков или влагалищем и прямой кишкой — у дево-
чек (рис. 33-2). Хотя такая герниограмма иногда
помогает отдифференцировать инвагинацию от
ректального пролапса, однако мы ие использовали
этот метод часто, поскольку у детей той возраст-
ной группы, где обычно встречается пролапс, эта
процедура настолько малоприемлема, что вряд ли
стоит о ней даже упоминать.
Лечение. Консервативное лечение выпадения
прямой кишки состоит прежде всего в мероприя-
тиях, направленных на лечение нарушений ха-
рактера стула, которые способствовали возник-
новению этой патологии. По мнению Локхарт-
Маммери (Lockhart-Mummery), нельзя разрешать
детям с пролапсом (пока он не устранен) пользо-
ваться туалетом (унитазом) или горшком.10,16 Осо-
бенно важно устранить причину упорной диареи
или хронических запоров. Примером подобного
нехирургического этиологического лечения может
служить энзимотерапия при КФ.1Т
При некоторых формах ректального пролапса
показано и весьма эффективно хирургическое ле-
чение. В Европе, на Среднем Востоке и в Азии
часто производят перианальное сужение, описан-
ное Тиршем, тем более, что это вмешательство
может быть сделано амбулаторно. Подобная опера-
ция укрепляет (суживает) анус и предотвращает
рецидив пролапса, поскольку мускулатура таза
вновь обретает свое нормальное состояние.15 То,
что операция Тирша используется очень широко,
свидетельствует об ее эффективности, хотя иногда
появляются сообщения об эрозии ануса от швов,
наложенных слишком туго, а также о развитии
локальной инфекции.1*
Склерозирующая терапия с использованием
30% солевого раствора 20 или 5% фенола (карбо-
ловая кислота) 21 имеет своих сторонников, кото-
рые говорят об ее эффективности, обусловленной
возникающим в ответ на лечение воспалением
и образованием вокруг ануса рубца. Независимо
от того, какой раствор вводится (фенол, концент-
рированная глюкоза, концентрированный солевой
раствор), инъекцию порой необходимо производить
повторно и у детей всегда под общим наркозом
(из-за болезненности и неприятных ощущений).
Инъекционные методы лечения не рекомендуется
применять в детском возрасте.
90 ПРИОБРЕТЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ АНОРЕКТАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ
Рис. 33-2. А. На герннограмме у ребенка с Еынаденнсм прямой кишки видны наслаивающиеся друг иа друга мешки, заполненные
контрастным веществом. Грыжевой мешок паховой грыжи обозначен маленькими стрелками, растянутая н связи с ректальным про
лапсом брюшина большими стрелками, б. Пролапс н паховая грыжа в боковой проекции.
При ректальном пролапсе использовались раз-
личные виды прижигающих методов, включая ори-
гинальный способ Локхарг-Маммери, а также
сближение ягодиц и другие.10 Локхарт-Маммери
описал, кроме того, вмешательство, состоящее
в разрезе между анусом и копчиком и тампонаде
ректоректалыюго пространства. Марлевый тампон
удаляют постепенно, в течение 10 дней. Тампонада
вызывает воспалительный процесс,, фиксируя тем
самым (подвешивая) прямую кишку в течение
всего периода тампонады. Локхарт-Маммери счи-
тал, что в случаях, когда сфинктерный аппарат
слишком растянут, может понадобиться «пластиче-
ская операция», направленная на восстановление
подвешивающего аппарата прямой кишки.10
Мы подходим к лечению этой патологии так,
как если бы это была истинная грыжа. Через раз-
рез по ягодичной складке мы удаляем копчик,
суживаем отверстие в мышцах (hiatus) и «подве-
шиваем» прямую кишку к крестцу таким обра-
зом, чтобы она не могла пролабировать вниз
(рис. 33-3).2121 Эта процедура позволяет сразу
создать подвешивающий механизм и сузить hiatus,
что является главной целью всех как консерва-
тивных, так и оперативных методов лечения
пролапса. Мы применили данное вмевгательство
у 47 пациентов (в течение 19-летнего периода).
44 больных наблюдались в последующем от 2 мес.
до Ю лет.23 У 34 были прекрасные результаты.
В трех случаях отмечался небольшой и непродол-
жительный пролапс слизистой, который через
какое-то время спонтанно исчез. У 4 больных воз-
ник рецидив выпадения, оказавшийся проявлением
инвагинации. Одному из этих детей потребовалась
трансанальная резекция по типу операции Альт-
мейера (Altemeier),24 в одном случае наступило
спонтанное излечение и двум пациентам пришлось
произвести трансабдоминальную резекцию сигмо-
видной кишки. У одного ребенка данные ирриго-
графии до операции, первоначально интерпре-
тированные как нормальная рентгенологическая
картина, лишь потом расценены как проявления
инвагинации. В одном случае сочетания патологии
с каудальной дисгенезией лечение было неэффек-
тивным.
Операция, применяемая нами, может быть со-
вершенно безопасно произведена амбулаторно.
В литературе есть сообщения об использовании
для этого вмешательства модификации заднего
сагиттального доступа, имеющего значительные
преимущества.
Травма прямой кишки. Существуют два основ-
ных, механизма травмы, при которых у детей мо-
жет быть повреждена прямая кишка. Во-первых,
это те случаи, когда ребенок случайно «садится
на кол». Пример подобной травмы — случай из на-
шей практики, когда ребенок выпрыгнул из лодки,
чтобы надеть водные лыжи и напоролся на ветку,
скрытую под водой. Ветка вошла в анус, пенетри-
ровав его, и далее, через мочевой пузырь —
в брюшную полость. Другой пример касается
12-летнего мальчика, который ехал на велосипеде.
ПРИОБРЕТЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ АНОРЕКТАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ 91
Fixe. 33-3. А, Анатомия истинного иыпадения прямой кишки.
В, Операцию задней коррекции с фиксацией прямой кишки
производят из разреза по ягодичной складке. Резецируют коп-
чик, суживают мышечный комплекс леватора или мышечный
анальный канал и «подвешивают* прямую кишку к краю кре
стцм- Через всю толщу накладывают постоянные швы, при этом
в течение всей операции в прямой кишке должен находиться
расширитель Гегара, что позволяет предотвратить излишнее
сужение канала.
не имевшем сидения. Попав в аварию, он получил
повреждение ануса штырем сидения велосипеда.
Другие механизмы травмы при катании на вело-
сипеде (падение на раму, руль и т. д.) редко при-
водят к повреждению ануса, обычно при этом воз-
никает повреждение у девочек области входа ио
влагалище, а у мальчиков — уретры.
Второй вид механизма травмы прямой кишки —
сексуальное насилие. Манипуляции руками или
иные действия в аноректальной зоне, повреждение
ануса при введении в него полового члена иногда
приводит к острой травме с кровотечением или
образованием гематомы. Наиболее часто подобное
повреждение клинически проясняется в виде хро-
нически протекающих звездчатых разрывов ануса
с лимфатическим отеком (рис. 33-4). Образова-
ние перианальной кондиломы — обычное след-
ствие травмы ануса при сексуальном насилии.
Анамнез. Острое повреждение ануса наиболее
часто проявляется непосредственно после травмы.
Обычно родители или сам ребенок достаточно точ-
но рассказывают о механизме травмы. Что же ка-
сается сексуального насилия, то его весьма обосно-
ванно можно подозревать в тех случаях, когда
имеются признаки хронической травмы, неопре-
деленный анамнез в плане механизма травмы,
а также если при обнаружении у пациента кон-
диломы ни родители, ни сам ребенок не могут
объяснить убедительно, когда и как она появилась.
Очень осторожные расспросы могут выявить нали-
чие у кого-либо из мужчин в семье кондиломы
полового члена. Следует помнить только, что
около 25% лиц мужского пола, являющихся но-
сителями вируса папилломы, обнаруживаемого
в уретре, не имеют наружных проявлений вирус-
ного поражения.25
Как и при всех других формах насилии у де-
вочек и у мальчиков, часто при травме прямой
Рис. 33-4. Этот мальчик хронически
подвергался сексуальному насилию. Ти-
пичный вид звездчатых ран анальной
слизистой и кожи с выделением экссуда-
та сзади.
92 ПРИОБРЕТЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ АНОРЕКТАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ
кишки очень трудно собрать достоверный анамнез
у самой жертвы насилия, поскольку пострадавшие
всегда боятся рассказывать о происшедшем, опа-
саясь мести, наказания, а порой и чувствуя в ка-
кой-то степени (часто абсолютно необоснованно)
свою вину. Поэтому все «непонятные» повреж-
дения прямой кишки должны рассматриваться
как возможные последствия сексуального наси-
лия, о чем необходимо ставить в известность со-
ответствующие органы социальной защиты.26
Осмотр. Вряд ли стот объяснять, почему не-
редко очень трудно обследовать ребенка с повреж-
дением прямой кишки в результате травмы.
Осмотр этой области практически у всех детей
вызывает неприятные ощущения. Если травма про-
изошла в результате того, что ребенок «сел» иа
острый предмет, то в таких случаях порой возни-
кают показания к микционной цистоу ретро графин,
обследованию прямой кишки и сигмоидоскопии
под общим наркозом.
Дети, получившие травму в результате сексуаль-
ного насилия, а также имеющие кондиломы или
рваные раны хронического характера обычно мо-
гут быть обследованы без наркоза. Как правило,
в этих случаях рентгенологическое исследование
не требуется.
Лечение. Лечение приникающих ранений пря-
мой кишки обычно требует прежде всего наложе-
ния колостомы.27 Если имеются значительные пе-
рианальные рваные раны, то их сразу (одновре-
менно с колостомией) ушивают, чтобы насколько
возможно сблизить мышечные волокна сфинктера.
Колостому закрывают лишь после окончательного
заживления ран.
При лечении последствий сексуального насилия
прежде всего необходимо исключить возможность
повторения подобной травмы, а для этого порой
приходится изолировать ребенка от семьи. Раны
анальной области данной этиологии заживают
и вылечиваются намного быстрее, чем психологи-
ческая травма. При остром повреждении в резуль-
тате сексуального насилия и наличии раны, рас-
пространяющейся на стенку прямой кишки, редко
требуется колостомия, поскольку подобные раны
обычно не проникают на всю толщу кишечной
стенки. Мы наблюдали двух пациентов, у кото-
рых в результате сексуального насилия была по-
вреждена даже тазовая брюшина, один из этих
бальных умер.
ЛИТЕРАТУРА
]. Fitzgerald RJ, Harding В, Ryan W: Fistula-in-an о in childhood:
A congenital etiology. J Pediatr Surg 20:80—81, 1985.
2.	Shafer AD, McGlone TP, Flanagan RA: Abnormal crypts of
Morgagni: The cause of perianal abscess and fisiula-in-ano.
J Pediatr Surg 22:203—204, 1987.
3.	Ross ST: Fistula in ano. Surg Clin North Am 08:1417—1426,
1988.
4.	Glen DL: Use of hydrogen peroxide to identify internal opening
of anal fistula and perianal abscess. Aust N Z J Surg 56:433—
435, 1986.
5= Sweeney JL, Ritchie JK, Nichols RJ; Anal fissure in Crohn’s
disease. Br J Surg 75:57, 1988.
6.	Levien DH, Surrell J, Mazier WP: Surgical trealmenl of ano-
rectal fistula in patients with Crohn’s disease. Surg Gynecol
Obstet 169:133—136, 1989.
7.	Fazio VW, Jones IT, Jagelman DG, et al.: Rectourethral fistulas
in Crohn’s disease. Surg Gynecol Obstet 164:148—150. 1987.
8.	Stamler JS, Bauer JJ, Janowitz HD: Rectourethroperineal fistula
in Crohn’s disease. Am J Gastroenterol 80:111—112, 1985.
9-	Borncmcier WC: Sphincter protecting hemorrhoidectomy. Am
J Proctol 11.48-52, I960.
10.	Lockhart-Мшшпегу JP: Surgical procedures in general practice:
Rectal prolapse. Br Med J 1:345—347, 1939.
11.	Sevcrijnen R, Festen C, Van Der Staak F, el al.: Recial prolapse
in children. Neth J Surg 41:149—151, 1989.
12.	Moschcowitz AV: The pathogenesis, anatomy and care of pro-
lapse of the rectum. Surg Gynecol Obstet 15:7, 1912.
13.	Nigro ND: Restoration of the levator sling in the treatment of
rectal procidentia. Dis Colon Rectum 1:123—127, 1958.
14.	Pai GK, Pai PK: A case of congenital colonic stenosis presen-
ting as rectal prolapse. J Pediatr Surg 25:699 700, 1990.
15.	Theucrkauf FJ, Beahrs OH, Jill JR: Rectal prolapse: Causation
and surgical treatment. Ann Surg 171:819—835, 1970.
16.	Kopel FB: Gastrointestinal manifestations of cystic fibosis. Gast
roentcrology 62:483 491, 1972.
17.	Shwachman H, Redmond A, Khaw K-T: Studies in cyslic fibro-
sis: Report of 130 patients diagnosed under 3 months of age
over a 20-year period. Pediatrics 46:335—343, 1970.
18.	Sempsky WT, Rnsenstein BJ: The cause of rectal prolapse in
children. Am J Dis Child 142:338—339, 1988.
19.	Pearl RI1, Ein SH, Churchill B: Posterior sagittal anorectoplas-
ty for pediatric recurrent rectal prolapse. J Pediatr Surg
24:1100—1102. 1989.
20.	Kay NRM, Zachary RB: The treatment of rectal prolapse in
children with injections of 30 per cent saline solutions. J Pediatr
Surg 5:334 337, 1970-
21.	Wyllie GG: The injection treatment of rectal prolapse. J Pediatr
Surg 14:62—64, 1979.
22.	Ashcraft KW, Amoury RA, Holder ГМ: Levator repair and po-
sterior suspension for rectal prolapse. J Pediair Surg 12:241—
245, 1977.
23.	Ashcraft KW, Garred JL, Holder TM: Rectal prolapse —
17-year experience with the posterior repair and suspension.
J Pediatr Surg 25:992—995, 1990.
24.	Allemeier WA, Culbertson WR, Schowengerdl C, et al.: Nineteen
year’s experience with the one-stage perineal repair of rectal
prolapse. Ann Surg 173:993—1006, 1971.
25.	Rosenberg SK, Husain M, Herman GF., ei al.: Sexually trans-
mitted papillomaviral infection in the male: VI. simultaneous
urethral cytology-ViraPap testing of male consorts of women
with genital human papillomaviral infection. Urology 36:38 41,
1990.
26.	Finkel MA: Anogenital trauma in sexually abused children. Pe-
diatrics 84:317—322. 1989.
27.	Trunkey D, Hays RJ, Shired GT: Management of rectal trauma.
J Trauma 13:411—415, 1973.
Глава 34
ИНВАГИНАЦИЯ
Инвагинация — частая причина кишечной непро-
ходимости в раннем детском возрасте. Впервые эта
патология была описана Paul Barbette из Амстер-
дама в 1674 году.1 A Jonathan Hutchinson сделал
первую успешную операцию при инвагинации
у 2-летнего ребенка в 1871 году.2 В 1876 году Гир-
шпрунг опубликовал работу о консервативном ле-
чении инвагинации путем создания гидростатиче-
ского давления.3 В Соединенных Штатах Равич
(Ravitch) пропагандировал лечение инвагинации
с помощью бариевой клизмы. Его монография, вы-
шедшая в 1959 году и освещавшая все аспекты
этой проблемы, стала классической работой по ин-
вагинации.
Патогенез. Инвагинация представляет собой
внедрение одного участка кишки в другой, обычно
проксимального — в дистальный, по ходу пери-
стальтики. Брыжейка проксимального отдела так-
же внедряется в дистальный участок и при этом
сдавливается, в результате чего возникает веноз-
ная обструкция и отек кишечной стенки. В боль-
шинстве случаев инвагинация происходит в илеоце-
кальном углу, начинаясь непосредственно в об-
ласти илеоцекальной заслонки или около нее,
при этом дистальный отдел подвздошной кишки
внедряется в проксимальный участок colon. Реже
возникает подвздошно-подвздошная или толсто-
толстокишечная инвагинация.
Трудно обнаружить специфические черты, кото-
рые были бы характерны именно для подвздошно-
толстокишечной инвагинации. После ее ликвида-
ции обычно отмечается выраженное уголщение
стенкн дистального отдела подвздошной кишки.
Хотя это утолщение отчасти связано со вторичным
отеком, однако в кишечной стенке при этом от-
мечается отчетливая гипертрофия лимфоидной
ткани. Высказываются предположения, что этиоло-
гическим фактором подобной гипертрофии может
быть аденовирус или ротавирус.’ ь Исходное утол-
щение кишечной стенки иногда играет ведущую
роль в развитии инвагинации. Брыжеечные лимфо-
узлы терминального отдела подвздошной кишки
также бывают значительно увеличены после дез-
инвагинации. Нс исключено, что это увеличение
является не вторичным, а первичным.
Примерно у 5% пациентов, особенно при под-
вздошно-подвздошной инвагинации, обнаружива-
ются какие-либо предрасполагающие факторы.
Основной из них — дивертикул Меккеля. Кроме
того, могут быть полипы, кишечные удвоения,
лимфомы, подслизистые гематомы (при болезни
Геноха) и гемангиомы.
У детей старшего возраста причиной возникйо-
вения инвагинации может быть лимфосаркома.7
При кистофиброзе иногда также возникает инваги-
нация, чему способствует наличие плотных кало-
вых масс в терминальном отделе подвздошной
кишки. Средний возраст, характерный для инваги-
нации при КФ, — 9 лет.’
Частота. Инвагинация обычно возникает на пер-
вом году жизни, преимущественно у детей в воз-
расте 5—10 месяцев, с отчетливым преобладанием
у мальчиков. Частота этого заболевания колеб-
лется в пределах от 1,5 до 4 случаев на 1000 ново-
рожденных.
Клинические проявления. Инвагинация в типич-
ных случаях возникает у здоровых крепких малы-
шей. Ребенок начинает внезапно резко беспокоить
ся, притягивать ножки к животу. Через несколько
минут приступ беспокойства прекращается, и ре-
бенок вновь выглядит совершенно нормальным и
достаточно активным. Подобные приступы возни-
кают через каждые 10—15 минут и бывают резко
выраженными. В начале беспокойства может от-
ходить нормальный стул. Иногда родители отме-
чают выделение стула в виде слизи слегка темно-
красного цвета — «смородиновое желе». В неко-
торых случаях довольно рано возникает рвота
непереваренной пнщей. Если приступы продол-
жаются, то может появиться окраска рвотных масс
желчью. Некоторые дети становятся между присту-
пами очень вялыми и сонливыми.
В начале заболевании функция жизненно важ-
ных органов, по данным осмотра, обычно не нару-
шена. Во время эпизода болей иногда выслуши-
ваются гиперперистальтические шумы. В животе
94 ИНВАГИНАЦИЯ
может определяться колбасовидное образование.
При ректальном исследовании в некоторых слу-
чаях обнаруживают верхушку инвагината и слизь,
окрашенную кровью. В редких наблюдениях при
осмотре ануса можно увидеть выпадение инваги-
ната.
Если обструкция кишечника длительная, то раз-
вивается дегидратации и бактериемия, что приво-
дит к тахикардии и лихорадке. Иногда возникает
яркая картина гиповолемического шока.
Диагностика, „а рентгенограммах в горизон-
тальном и вертикальном положении отмечается
малое газонаполнение правого нижнего квад-
ранта живота или признаки кишечной непрохо-
димости — расширенные петли кишечника с уров-
нями жидкости (рис. 34-1). Следует отметить, что
подобная картина нс является специфичной для
инвагинации.
В некоторых медицинских центрах для диагно-
стики инвагинации применяется ультразвуковое
исследование. Сонографическая картина инвагина-
ции была впервые описана в 1977 году.1112 С тех
пор появилось множество работ, описывающих та-
кие признаки инвагинации, как симптом «мишени*
или «лсевдопочки». Симптом мишени заключается
в наличии на поперечном срезе двух колец низкой
эхогенности, разделенных гиперэхогенным коль-
цом. Симптом лсевдопочки виден на продольном
Рис. 34-!. Рентгенограмма ребенка с инвагинацией. Кишечные
петли расширены, в правом нижнем квадранте живота снижено
газонаполнение.
Рис. 34-2. На сонограмме ня продольном срезе виден характер-
ный для инвагинации симптом «лсевдопочки».
срезе и представляет собой наслаивающиеся друг
на друга гипо- и гиперэхогенные слои (рис. 34 2).
Подобная картина обусловлена наличием отечных
сгенок кишки, вовлеченной в инвагинат.
Проспективный анализ данных ультразвукового
исследования 426 случаев подозрения на инваги-
нацию показал 100-процентную диагностическую
ценность и специфичность данного метода.13 По-
добная высокая оценка диагностических возможно-
стей УЗИ, по данным большой серии наблюдений,
отмечается и китайскими исследователями.14 Хотя
УЗИ и является очень точным методом, однако
применять его целесообразно лишь в тех случаях,
когда нет явной картины кишечной инвагинации.
Если же отмечаются типичные приступы болей,
стул в виде смородинового желе, то следует сразу
прибегать к ирригографии. не тратя ценное время
на ожидание данных сонографии.
В большинстве медицинских центров ирригогра
фия с барием является основным методом диагно-
стики инвагинации. Если данное обследование про
водится с соблюдением всех правил, то осложнения
чрезвычайно редки. Признаком инвагинации яв-
ляется наличие спиралевидной тени (рис. 34-3).
Лечение. Как только поставлен диагноз инваги-
нации, прежде всего в желудок для декомпрессии
ИНВАГИНАЦИЯ 95
Рас. 34-3. При обследовании с барием выявляется классиче-
ский симптом спирали.
вводит назогастральный зонд и начинают инфу-
зионную терапию. Если диагноз совершенно ясен
и длительность заболевания превышает 24 часа, то
назначают антибиотики. Берут кровь на анализ
(полный) и группу. При наличии у ребенка рвоты
и при большой длительности заболевания опре-
деляют электролиты. Производят рентгенограммы
в горизонтальной и вертикальной проекциях.
Если состояние ребенка стабитьно и нет призна-
ков перитонита, то делают клизму с барием, имею-
щую как диагностическое, так и лечебное зна-
чение. При попытках расправления инвагината
существенную помощь может оказать седатация
больного. Смазанный прямой катетер или катетер
Фолея вводят в прямую кишку и фиксируют его на
месте, сжимая ягодицы и удерживая ребенка. Ба-
рий вводят в прямую кишку с высоты 1 метра над
уровнем больного. Заполнение кишечника наблю-
дают с помощью ЭОПа. Постоянное гидроста тиче-
ское давление поддерживают до тех пор, пока не
произойдет дезинвагинация. Если очертания бария
остаются неизменными (барий «стоит» на месте
и не проходит дальше) в течение 10 минут, барий
выпускают. Процедуру можно повторить дважды
или трижды. Во время попыток гидростатичес-
кого расправления инвагината не следует произво-
дить какие-либо манипуляции (пальпацию) на
животе.
Как правило, расправление до уровня илеоце-
кальной заслонки производится довольно легко,
после чего именно на этом уровне обычно отме-
чается некоторая задержка проникновения бария
в дистальную часть тонкой кишки. Гидроста-
тическое расправление инвагината оказывается
эффективным в 42 80% случаев.IS-16 Введение
глюкагона не оказывает помощи в расправлении
инвагината.14
Для диагностики инвагинации и расправления
вместо бария может быть использован воздух.
Пневматическое расправление широко использует-
ся в Китае, при этом сообщается об успешности
данной манипуляции в 90% случаев.20 Процедура
введения воздуха в прямую кишку контролируется
с помощью ЭОПа. Максимальное безопасное дав-
ление воздуха составляет 80 мм рт. ст. для малень-
ких детей и 110—120 мм рт. ст. — для пациентов
старшего возраста. Расправление воздухом тре-
бует меньше времени, чем расправление барием.
В литературе имеется сообщение о перфорации
с массивным пневмоперитонеумом, вызвавшим
дыхательные расстройства.11 При возникновении
подобного осложнения необходимо эвакуировать
свободный воздух из брюшной полости путем пунк-
ции с последующей лапаротомией.
Если гидростатическим или пневматическим
способом достигнуто полное расправление инваги-
ната, ребенок требует кратковременного стацио-
нарного наблюдения. Назначается жидкая пища.
Пациент может быть выписан домой через 24 часа.
Оперативное лечение. В тех случаях, когда
имеются признаки шока или перитониаа, а также
если с помощью гидростатического или пневмати-
ческого давления не удалось полностью распра-
вить инвагинат, показано оперативное вмешатель-
ство. Предоперационная подготовка заключается
в жидкостной терапии, внутривенном введении
антибиотиков и, при наличии показаний — транс-
фузии крови.
Разрез поперечный в правом нижнем квадрате
живота. Классическим доступом, описанным в про-
шлом. является разрез в правом нижнем квадранте
с разведением мышц. При локализации инваги-
ната в правом нижнем квадранте этот доступ удо-
бен, однако его приходится расширять, если инва-
гинат распространяется на поперечно-ободочную
или нисходящую кишку. Мы предпочитаем инфра-
умбиликальный поперечный разрез над правой
прямой мышцей. Этот доступ позволяет легко вы-
вести инвагинат в рану. Для уменьшения отека
прибегают к осторожному давлению на инвагинат.
Ин вагин ироваиную кишку деликатно массирую-
щими движениями «выталкивают» в нормальное
положение (рис. 34-4 и 34-5). Во избежание по-
вреждения кишечной стенки никогда не следует
проксимальный и дистальный сегменты тянуть
в разные стороны. Если мануально не удается
устранить инвагинацию или если посте расправле-
ния имеются признаки гангрены кишки, показана
резекция и анастомоз конец-в-конец. При сомне-
ниях после расправления инвагината в жизнеспо-
собности кишки, кишечник покрывают теплыми
96 ИНВАГИНАЦИЯ
Рис. 34-4. Поперечный инфраумбиликальный разрез позволяет
легко вывести инвагинат в рану. Осторожное и длительное на-
давливание массажными движениями от дистального конца
в проксимальном направлении обычно приводит к расправле-
нию инвагината.
салфетками и повторно осматривают через 20 ми-
нут. Б тех случаях, когда обнаруживают специ-
фические анатомические причины инвагинации,
например дивертикул Меккеля, осуществляют ре-
зекцию. Если нет выраженного отека слепой
кишки, то производят аппендэктомию.
Прогноз. Частота рецидивов инвагинации состав-
ляет от 8 до 12%.|5-14 Рецидивы возникают преиму-
щественно после гидростатического расправления.
К лечению детей с рецидивом следует подходить
сугубо индивидуально. Допустимы попытки повтор-
ного расправления с помощью бариевой клизмы,
так как специфические анатомические причины
встречаются редко. У старших детей первый же
рецидив требует оперативного лечения, поскольку
Рис. 34-5. Вид инвагината до расправления.
в старшей возрастной группе отмечается более
высокая частота тонкокишечиых опухолей как
причины инвагинации.
При ранней диагностике инвагинации и соответ-
ствующем лечении летальность равняется нулю.
Послеоперационная инвагинация. При возникно-
вении ранней послеоперационной кишечной обст-
рукции в число дифференцируемых заболеваний
должна включаться и инвагинация.22 В таких слу-
чаях обычно после первоначального периода вос-
становления функции желудочно-кишечного трак-
та возникает вздутие живота, рвота с желчью и
беспокойство ребенка. Рентгенологическое исследо-
вание показывает картину кишечной непроходи-
мости. Бариевая клизма обычно неэффективна,
поскольку при послеоперационной инвагинации
инвагинат чаще всего локализуется в подвздошной
или тощей кишке.25 В большинстве случаев во
время операции удается мануально расправить
инвагинат.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Barbette Р: Oeuvres chirugiques et Anatomiques. Francois Mi
ege, Geneva, p 522, 1674.
2,	Hutchinson J: A successful case of abdominal section for intus-
susception. Proc R Med Chir Soc 7:195—198, 1873.
3-	Hirschsprung H: Et Tilfaelde af subakut Таггл invagination.
Hospitals-Tidende 3:321—327, 1876-
4-	Ravitch MM: Intussusception in infants and children. Charles
C Thomas, Springfield, II, 1959.
5.	Ross JG, Putter (*W, Zachary RB; Adenovirus infection in associa-
tion with intussusception in infancy. Lancet 2:221—223, 1962.
6.	Копии T, Suzuki H, Kutsuzawn T, et al.: Human rotovirus in-
fection in infants and young children with intussusception.
J Med Virol 2:265—269, 1978.
7.	Wayne ER, Campbell JB, Kosloske AMT et al.: Intussusception
in the older child — suspect lymphosarcoma. J Pediatr Surg
11:789—794, 1976.
8-	ShwacInman H: Gastrointestinal manifestations of cystic fibrosis
Pediair Clin North Am 22:787 805, 1975.
9.	Smith IM: Incidence of intussusception and congenital hyper-
trophic pyloric stenosis in Edinburgh children. Br Med
J 1:551—552, I960.
10.	Court D. Knox G: Incidence of intussusception in Newcastle
children. Br Med J 2:408—409. 1959.
11.	Burke LF. Clarke E: Ileocolic intussusception — a case report.
J Clin Ultrasound 5:346 347. 1977.
12.	Wcissberg DL, Scheible W, Leopold GR: Ultrasonographic ap-
pearance of adult intussusception. Radiology 124:791—792,
1977.
13.	Pracros JP, Trnn-Minth VA. Morin De Pinfe CH, el al.: Acute
intestinal intussusception in children. Contribution of ultraso-
nography (145 cases). Ann Radiol 30:525—530, 1987.
14.	Wnng G, Liu S: Enema reduction of intussusception by hydro-
static pressure under ultrasound guidance: A report of 377 ca-
ses. J Pediair Surg 23:814—818, 1988.
15.	West KW, Stephens BS, Vane DW, et al.: Intussusception: Cur-
rent management in infants and children. Surgery 102:704—710,
1987.
ИНВАГИНАЦИЯ 97
16.	Bruce J, Huh YS, Cooney DR, et al.: Intussusception: Evolution
of current management- J Pediair Gastroenterol Nutr 6:663—
674, 1987.
17.	Minimi A, Fujii K: Intussusception in children. Am J Dis Child
129:346—348, 1975.
IB.	Gierup MD, Jorulf H, Livaditis Л: Management of intussuscepti-
on in infants and children: A survey based on 288 conseculive
cases. Pediatrics 50:535—546, 1972.
19.	Franken FA, Smith WL. Chcrnish SNM. et al.: The use of glu-
cagon in hydrostatic reduction of intussusception: A double
blind study of 30 patients. Radiology 146:687—689, 1983.
20.	Guo J, Ma X, Zhou Q: Results of air pressure enema reduction
of intussusception: 6396 cases in 13 years. J Pediatr Surg
21:1201 — 1203, 1986.
21.	Gu I, Alton DJ, Dancman A, ct al.: Intussusception rn children
by rectal insufflation of air. AJR 150:1345= 1348, 1988.
22.	Raffensperger JG, Baker RJ: Postoperative intestinal obsiruction
in children. Arch Surg 94:450—459, 1967.
23.	West KW, Stephens B. Rescorla FJ, el al.: Postoperative intus-
susception: Experience with 36 cases in children. Surgery
104:781—787, 1988.
Глава 35
УДВОЕНИЯ
ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА
Кистозные или трубчатые образования, напоми-
нающие обычную кишку, выстланные нормальной
желудочно-кишечной слизистой и имеющие глад-
комышечную стенку, могут встречаться вблизи
любого отдела пищеварительного тракта — от рта
до ануса (табл. 35-1).' v Ледд1” в 1937 году предло-
жил объединить патологию подобного типа, опи-
сывавшуюся ранее под самыми разнообразными
диагнозами, в единую группу под общим названием
«удвоения пищеварительного тракта». В после-
дующем Гросс1 в обзоре большой серии случаев
удвоений уточнил клиническую и анатомическую
характеристику этой патологии. Удвоения обычно
располагаются в непосредственной близости к пи-
щеварительной трубке и часто имеют с ней общую
мышечную стенку и общее кровоснабжение. Обыч-
ная локализация удвоений — пореальнее нормаль-
ной кишки, а по отношению к брыжейке — на
брыжеечном крае, то есть па стороне, противопо-
ложной той, где располагаются обычно остатки
желточного протока, например дивертикул Мек-
келя, для которых характерна локализация на про
тивобрыжеечном крае кишки. СтизиС1ая удвоений
может быть по виду самой разнообразной, иногда
напоминает слизистую, характерную для прокси-
мальных отделов пищеварительного тракта. При
этом кисты, выстланные толстокишечпой слизи
стой, иногда встречаются в корне языка, а не-
которые виды удвоений, выстланные желудочной
слизистой — в области ануса. Удвоения часто соче-
таются с другими врожденными аномалиями, в от
дельных случаях — с множественными. Сущест-
вуют редкие описания удвоений пищеварительного
тракта у сиблингов.
Эмбриология. Неполное. общее удвоение. Неко-
торые удвоения подвздошной (терминального от-
дела) или толстой кишки, особенно тубулярные
формы, могут быть частью (компонентом) *не-
ТАБТИЦА 33-1. Удвоения пищеварительного тракта
	Общее ЧИС ю больных	Локализация							
		Шея	Средостение	Гораке- абдо.м.	желудок	12-п. кишка	Тощим и подвлд.	1 о ic гая	Прямая
1, Gross	68	1’	13	3	2	4	32	9	4
2. Sieber1	25 л		5		4	2	16	5	
3- Houston4	8		1	1			6		
4. Basu 4	28 ~		7		1	3	16	4	2
5. Hellish’	38	1	6	2	1		18	6*	4
6. Grosfcld4	20		4	2	1		9	4	
7. Favara 7	37 «	3«	4		3	4	20	4	
8. Wrenn ’	25—		3	2	1	2	12	3	4
9. Holcomb9	96—	1	20	3	8	2	47	20	
Bcem	342	6	63	13	21	17	176	55	14
* Одно удвоение в основании языка
л Один пициент имел два удвоения, один — три и еще один — пять
лл В одном случае был удвоенным только червеобразный отросток (посмертная нмходка)
~ Три ребенка имели по два удвоения и один три
* У одного пациента удвоенным был только червеобразный отросток
& Один пациент имел три чдиоенкя
** Даа пациента имели но два удвоения
101 удноение у 96 пациентов
УДВОЕНИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА 99
полных общих» удвоений.”-16 Спектр деформаций
при этом колеблется от полного удвоения нижней
части туловища и конечностей (dipygus) до про-
стого «единичного» удвоения структур эмбриональ-
ной задней кишки, а на противоположном «кон-
це» — от туловища с двумя головами до удвоения
рта или верхних отделов пищеварительного тракта.
Процесс удвоения может закончиться образова-
нием одинаковых, нормально функционирующих
структур с незначительными наружными анома-
лиями илн без таковых. В большинстве случаев,
по данным литературы, сочетанные аномалии
имеют различные проявления. При удвоении тол-
стой кишки один или два ее просвета заканчи-
ваются обычно либо в виде свища, открываю-
щегося на промежность или в мочеполовой тракт,
либо в виде неперфорированного ануса. Открытый
проксимальный конец удвоения позволяет кишеч-
ному содержимому заполнять слепо заканчиваю-
щийся сегмент, что приводит к расширению одного
или обоих его просвегов- Слизистая этих удвоений
нормальная, аналогичная слизистой отдела, из ко-
торого это удвоение развивается. Удвоения задней
кишки локализуются на противобрыжеечном крае,
в то время как дупликации, развивающиеся из
остатков нейроэнтерального канала, располагают-
ся в области брыжейки, что позволяет предпола-
гать разную эмбриологическую природу удвоений.
Описаны случаи утроения (трипликания) тол-
стой кишки, эмбриологическая природа которою
пока совершенно непонятна.17
Рем дуальные остатки нейроэнтерального ка-
нала: синдром расщепления хорды.1®-1136 Из дру-
гих теорий, объясняющих развитие удвоений (нс
Рис. 35-1. Развитие нейроэнтерального канала.
А. Эмбрион шдолерма и эктодерма.
В — В', Врастание мезодермы.
С, Слияние эндодермы и эктодермы.
D — D', Ненроэнтеральный канал и хорда.
Е - Е'. Частичное персистирование нейрилнтерального кана-
ла С расщеплением хорды.
F. Нормальное развитие.
Рис. 35-2. Дефекты, возникающие в результате персистирова-
ния различных отделов нейроэнтерального канала.
А, Полностью открытый немроэнтсральный канал, образую-
щим дорсальный эн-гераявный свиш.
В. Фиброзный тяж со spina bifida и диастематоммелмем.
С, Дорсальный срединный синус, выстланный желуточно-ки-
шечной Слизистой.
D, Интраспинйльная энтеральная кисти-
Е, Тубулярное сообщающееся удвоение.
F. Кистозное удвоение.
считая форм этого порока, являющихся частью об-
щих удвоений) наиболее убедительны предположе-
ния о связи удвоений с иейроэнтеральным каналом
(рис. 35-1 К”"21,36 Первоначально эмбрион имеет
два тканевых сдоя — эндодерму и эктодерму,
между которыми возникает мезодерма. Однако
в течение короткою промежутка времени, на ста-
дии примитивного углубления, эти два первичных
слоя прилежат друг к другу. Нейроэнтеральный
канал появляется в виде нременной трубки, соеди-
няющей невральную эктодерму с желудочно-кишеч-
ной эндотермой. Хорда формируется в мезодерме
непосредственно каудальнее нейроэнтерального ка-
нала. По мере своей миграции она расщепляется
персистирующим иейроэнтеральным каналом, в ре-
зультате чего могут возникать расщепление позво-
ночника (spina bifida), другие вертебральные
аномалии, а также переднее или заднее миеломе-
нингоцеле. Термин «синдром расщепления хорды»
и определяет подобные аномалии. В результате
нарушения регрессии нейроэнтерального канала
могут возникнуть такие пороки как полный дор-
сальный энтеральный свищ, фиброзный тяж, прохо-
дящий через спинной мозг (диастематомиелия),
интраспинальная киста, дорсальный энтеральный
синус, нейроэнтератьная киста и энтеральное
удвоение (рис. 35-2). Анатомически дорсальная
локализация большинства удвоений объясняется
именно этой теорией их происхождения.
Эмбриональный дивертикул. Исследования ки-
шечника эмбриона позволили выявить в нем дивер-
тикулы, которые, конечно же, могут «вырасти»
100 УДВОЕНИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА
в удвоения, но эти дупликации должны распола-
гаться в различных местах на поверхности кишеч-
ной стенки, в отличие от обычных удвоений, лока-
лизующихся, как правило, в области брыжеечного
края.23 Отмечающиеся различия в характере сли-
зистой, выстилающей удвоения, не могут быть
объяснены этой теорией.
Нарушения реканализации. Считается также,
что удвоения могут возникать в результате нару-
шения реканализации просвета кишечника после
солидной стадии эмбрионального развития.2'’ Лока-
лизация таких кист не должна, по идее, ограничи-
ваться брыжеечным краем кишечника, так же, как
эти кисты не должны иметь гетеротопическую сли-
зистую. Не укладывается в данную теорию и тот
факт, что в солидной стадии развития не участву-
ют отделы, лежащие ниже 12-псрстной кишки.
Диагностика. Клиническая картина удвоений
зависит от их вида и локализации. Наиболее
частый симптом — наличие в грудной клетке или
брюшной полости образования, выявляемого при
физикальном или рентгенологическом обследо-
вании. Боли свидетельствуют обычно не о самом
удвоении, а об его осложнениях, таких как кишеч-
ная непроходимость (в результате заворота или
инвагинации), пептические язвы или перфорация.
Рвота также может быть либо проявлением ука-
занных осложнений, либо возникать в связи со
сдавлением просвета прилежащих отделов кишки,
особенно при удвоениях пилоруса или 12-перстной
кишки. Иногда появляется острое, тяжелое, сопро-
вождающееся болями кровотечение. Подобная кар-
тина наиболее часто отмечается при дивертикуле
Меккеля. Ректальное кровотечение с острыми
сильными болями в животе может говорить об ин-
вагинации или завороте. Хроническая кровопотеря
в просвет кишечника иногда приводит к анемиза-
ции. При вну'триторакальной локализации удвое-
ния может возникнуть респираторный дистресс,
связанный со сдавлением трахеобронхиального де-
рева или легких, либо дисфагия, если удвоением
сужен пищевод.
Пресакральная локализация энтеральных кист
иногда вызывает запоры или пролапс удвоений
через анус. Постоянное раздражение промежности
может быть признаком дренирования в эту об-
ласть синуса, выстланного желудочной слизистой.
При интраспинальной локализации кист обнару-
живаются неврологические симптомы сдавления
спинного мозга. Некоторые удвоения, особенно^
расположенные в грудной клетке, могут сочетаться
с миеломенингоцеле. Такие диагностические мето-
ды исследования, как рентгенография, ультразвук,
компьютерная томография и ядерный магнитный
резонанс, позволяют выявить опухолевидное обра-
зование илн смещение нормально развитых струк-
тур, Многие торакальные и абдоминальные удвое-
ния сочетаются с вертебральными аномалиями,
«выпадением» (недостающее число) позвонков или
с полупозвопками. Y-образное расщепление по-
звонков (в нижних отделах позвоночника) или
крестца встречается при многих удвоениях задней
кишки, особенно когда при этом имеется еще и
удвоение наружных гениталий или других про-
межностных структур. В зависимости от степени
тяжести внутриутробного процесса раздвоения
больные с дупликациями могут иметь также удвое-
ние мочевого пузыря или один пузырь, разде-
ленный перегородкой.
Для выявления эктопии желудочной слизистой
применяется радиоизотопное сканирование с техне-
цием.75 Энтеральные удвоения могут быть диаг-
ностированы антенатально при ультразвуковом
исследовании плода.“
Лечение. В связи с многообразием анатомиче-
ских вариантов удвоений пищеварительного трак-
та хирургу необходимо знать особенности некото-
рых видов техники оперативных вмешательств,
применяющихся при этой патологии. Кистозные
удвоения в большинстве случаев следует пол-
ностью иссекать. Однако удаление кисты, располо-
женной на брыжеечном крае тонкой или толстой
кишки, может нарушить кровоснабжение приле-
жащего участка кишечника, в связи с чем такое
удвоение должно быть резецировано вместе с при-
лежащим отделом кишки. Полное удаление дуоде-
нальных дупликаций опасно возможностью повреж-
дения желчных путей и поджелудочной железы.
Поэтому при подобной локализации целесообраз-
но и более безопасно произвести марсупиализацию
кисты в 12-перстную кишку через анастомоз общих
стенок удвоения и кишки или путем частичной
резекции кисты и «снятия» (удаления) слизистой
с оставшейся ее части. Техника снятия слизистой
используется при кистозных удвоениях различной
локализации. Тубулярные удвоения задней кишки
могут нс требовать удаления, если они нормально
функционируют. Резекция необходима лишь в тех
случаях, когда в дистальном отделе имеется обст-
рукция или аберрантное окончание одного или
обоих просветов. В такой ситуации два просвета
можно в дистальном отделе соединить в единый
канал, оставив на месте терминальное отверстие
удвоения, открывающегося наружу, если оно эф-
фективно дренирует секрет слизистой.12 Если же
удвоенный сегмент ис функционирует, то сли-
зистую с этого сегмента желательно снять, чтобы
его просвет мог полностью облитерироваться.1127
Поскольку тубулярные удвоения верхних отде-
лов желудочно-кишечного тракта и тонкой кишки
очень часто содержат желудочную слизистую, они
должны быть удалены полностью, чтобы пред-
отвратить возможность развития в дальнейшем
кровотечения из пептических язв. Если интра-
торакальное удвоение, проходя через диафрагму,
соединяется с просветом кишечника, может потре-
боваться комбинированный торакоабдоминальный
доступ. Небольшое по протяженности тубулярное
удвоение легко удаляется путем отсечения его
в продольном направлении от подлежащего сег-
мента нормальной кишки. Тотальная резекция
значительных по длине удвоений, лежащих на
брыжейке, требует удаления слишком большого
участка нормальной кишки, поэтому в таких слу-
чаях необходимо использовать другой метод вме-
шательства, а именно — можно полностью удалить
УДВОЕНИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА 101
слизистую, сняв ее с мышечного слоя, не нарушая
при этом кровоснабжение подлежащего сегмента
кишки.28 Оставшаяся серозно-мышечная трубка
спадается и обычно не представляет в дальнейшем
каких-либо проблем (рисунки от 35-3 до 35-8).
Существуют описания операций, когда подобным
образом удалялась кишечная слизистая на протя-
жении более 70 см. В одном случае длинное труб-
чатое удвоение было анастомозировано с желуд-
ком, что вполне оправдано, поскольку выделение
кислого секрета в желудок не вызывает каких-
либо неприятных последствий.29,30
Шейные удвоения. Кистозные усвоения очень
редко локализуются в области шеи?1’32 При интим-
ной их связи с пищеводом может потребоваться
дифференциальная диагностика с кистами брон-
хиальной природы. Диагноз ставится на основании
выявления пальпируемого образования или симп-
томов, обусловленных сдавлением прилежащих
тканей и органов.
Рис. 35-3. Виц на операции длинного труб-
чатого удвоения тонкой кишки. 4-летняя де-
вочка поступила в госпиталь с меленой. Кро-
вотечение остановилось спонтанно. Лабора-
торное и рентгенологическое исследование не
выявило каких-либо изменений. На операции
обнаружено трубчатое усвоение от связки
'Грейца до дистальной частя подвздошной
кишки с воспалительным ин фильтра том н ло-
не, где удвоение соединялось с подвздошной
кишкой. Большей своей частью удвоение бы-
ло расположено в брыжейке тощей и под-
вздошной кишки, имея на больших участках
общее с ними мышечное покрытие. Дисталь-
ная часть удвоения, имевшая свою отдельную
брыжейку, резецирована вместе с участком
изъязвленной подвздошной кишкя. Оставша-
яся часть удвоения была анастомозирована
с подлежащим отделом поднадошней кишки.
Удаленный участок удвоения был целиком
выстлан желудочной слнаистой.
Рис. 33-4. Та же пациентка (см. рис. 35-3).
У девочки вновь возникло кровотечение,
в связи с чем на третий день после операции
произведено повторное вмешательство. Обна-
ружена пенетрирующая пептическая язва,
располагавшаяся на стенке кншкн против
анастомоза, наложенного между удвоением
и подвздошной кишкой.
102 УДВОЕНИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА
Рис. 55-5. Та же пациентка (см. рис. 35-3 и 35-4). Во время
второй операции слизистая удвоения была снята на всем его
протяжении. Эю бы то сделано через несколько ссрозио-мышеч-
кых разрезов.
Рис. 35-6. Та же пациентка (см. рнс. 35-5).
Хирургический препарат — трубка из же-
лудочной слизистой, «снятая» с удвоения,
которое слепо закапчивалось (вблизи под-
желудочной железы), что было подтвержде-
но путем заполнения удвоения воздухом из
шприца. После второго вмешательства ни-
каких жалоб у ребенка ие было.
УДВОЕНИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА 103
Рнс. 33-7. Тубулярное удвоение тонкой киш-
ки. У 3-месячной девочки в анамнезе (в воз-
рзеге 6 дней) отмечалась кровь в стуле. Пе-
риодически наблюдались спастические боли п
живите и рвота. В рнитных массах крови не
было. Гемоглобин при поступлении 60 мг/л.
На рентгенограмме трутной клетки н брюш-
ной полости каких-либо изменений не най-
дено. На операции обнаружено длинное ту-
булярное удвоение. язва располагалась на
10—12 см проксимальнее и л сон скального
угли.
Рис. 33-8. Та же больная (см. рис. 35-7), Слизи-
стая через множественные серлзип-мы щечные (раз-
резы снята с удвоения почти полностью. До ре-
зекции установлено соединение у цн>енмм е подле-
жащей подвздошной кишкой. Кровоснабжение
подлежащей нормальной кишки было по время
операции сохранено.
Торакальные удвоения. Кистозные удвоения
округлой или трубчатой формы встречаются в зад-
нем средостении, обычно справа.’3 Они могут быть
нс связаны с пищеводом или иметь с ним общую
стенку, но очень редко сообщаются с его просве-
том. Существует в литературе описание наблюде-
ния трипликации («утроения*) пищевода.31 В неко-
торых случаях торакальные удвоения соединяются
с верхним отделом тонкой кишки, распространяясь
вниз через пищеводное отверстие диафрагмы, про-
ходя затем позади желудка и поджелудочной желе-
зы н в конце концов соединяясь с 12-перстпой или
тощей кишкой (рисунки от 35-9 до 35-11). Подоб-
ные удвоения, как правило, частично выстланы
желудочной слизистой, чем объясняются тяжелые
кровотечения из пептических изъязвлений. Интра-
горака явные кисты могут быть столь больших раз-
меров, что иногда вызывают сердечные и респира-
торные расстройства. Многие торакальные дупли-
кации сочетаются со спинальными аномалиями,
такими как передняя или задняя spina bifida, полу-
позвонок, миеломенингоцеле. В подобных случаях
применим термин «нейроэнтеральная киста*
(рис. 35-12).3S Спинальные аномалии сочетаются
также и с желудочными, и тонкокишечными удвое-
ниями, но менее часто.18,21 Наиболее тяжелой фор-
мой подобной комбинации является дорсальный
энтеральный свищ — выстланное слизистой труб-
чатое образование, идущее от пищеварительной
трубки на кожу спины, проходящее через рас-
104 УДВОЕНИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА
Рас. 35-9. Удаленная из заднего средостения
нейроэнтеральиая киста, сочетавшаяся со spi-
na bifida и передним менингоцеле. Этот 4-ме-
сячкый мальчик поступил с респираторными
нарушениями, вялостью, подозрением на на-
рушение движений е нижних конечностях.
Симптоматика отмечалась на протяжении
6 недель Рентгенограмма I рудной клетки вы-
явила большие образование в заднем средо-
стении справа и верхнеторакальную spina bi-
fida. На мислограмме обнаружено небольших
размеров переднее менингоцеле. На операции
найдена киста, располагавшаяся одной своей
частый по средней линии над spina bifida
и связанная со спинномозговым грыжевым
мешком. Другая ее часть представляла собой
длинное колбасонндное образование, распро-
странявшееся вниз справа вдоль заднего сре-
достения до диафрагмы. С пищеводом киста
не была связана. Киста удалена полностью,
узкая шейка грыжевого мешка лигирована.
Нервные элементы не были вовлечены в уд-
воение. Ребенок довольно быстро выздоро-
вел, однако в последующем отмечалась за-
держка умственного развития.
Рис. 35-10. Тот же больной (см, рис. 35-9).
Через два года поставлены показания к лапа-
ротомии в связи с тяжелой анемией н поло-
жительной гваяковой пробой (кровь в кало-
вых массах). На операции удален воспа-
лительный инфильтрат, располагавшийся в
области тощей кишки и содержавший неболь-
шое по размерам удвоение с желудочной
слизистой и пептическим изъязвлением. Од-
нако анемия и положительная гваяковая про-
ба сохранялись. Еще через два с половиной
года ребенок вновь оперирован- Стейка то-
щей кишки на протяжении 15 см прокси-
мальнее предыдущего анастомоза была не-
сколько утолщена по брыжеечной полуок-
ружности этот сегмент представлен на
рисунке. Утолщенная стенка имела желудоч-
ную слизистую, в то время как вторая полу-
окружность — нормальную слизистую тощей
кишки- У ребенка в дальнейшем не отмеча-
лось нн анемии, ни каких-либо проблем, свя-
занных с желудочно-кишечным трактом. Из-
менения, найденные во время второй лапа-
ротомии, заставили тщательно ревизовать
концы удаленного участка, чтобы убедиться
в адекватности проведенной резекции. Этот
случай подтверждает достоверность теории,
объясняющей эмбриональную связь удвоений
с нейроэитеральным каналом, н демонстриру-
ет возможность наличия у одного и того же
пациента нескольких удвоений разной лока-
лизации.
тепленный спинной мозг и позвоночник.’6 ” Та-
кие фистулы в торакальном отделе встречаются
чаще, чем в пояснично-крестцовом.
Удвоения желудка. Кистозные удвоения желуд-
ка даже очень больших размеров иногда проте-
кают бессимптомно (нс считая увеличения разме-
ров живота), если только нс возникает обструкция
выходного отдела желудка или разрыв кисты.4*
В то же время совсем маленькие кисты, распо-
ложенные возле пилорического отдела, могут
симулировать картину гипертрофического пило-
ростеноза.42,46 Соединение удвоения с желудком
встретилось лишь в одном случае, при этом нельзя
исключить, что оно возникло вторично в резуль-
тате перфорации или пептического изъязвления.
Участки эктопированной слизистой желудка
встречаются и вне желудка — в области языка,
в пищеводе и в других местах. По данным одного
из исследований, у 16 больных желудочная слизи-
стая была эктопирована в тонкую кишку и имела
вид узелка, складки или полипа размерами в дли-
ну от 1,5 см до 12 см. У пяти из этих пациентов
отмечалась локализация в 12-перстной кишке,
у семи — в тощей и у четверых — в подвздошной
УДВОЕНИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА 105
Рис. 35-11. Постнатальная компьютерная то-
мография — видна киста в заднем средосте-
нии справа. На основании данных пренаталь-
ного ультразвукового исследования на 32-й
неделе гестации поставлен диагноз правосто-
ронней диафрагмальной грыжи
кишке. В некоторых случаях клинические проявле-
нии отсутствовали, однако у многих пациентов
возникали осложнения — кишечная непроходи-
мость или кровотечение. Желудочная слизистая,
гетеротопированная в подвздошную кишку, может
рассматриваться как дериват желточного протока,
но подобная трактовка природы данной патоло-
гии не объясняет, почему гетеротопия слизистой
желудка происходит и в другие отделы пищева-
рительного тракта. Более логично представить
возникновение данной аномалии как результат
действия того же механизма, который объясняет
происхождение кистозных и трубчатых удвоений
кишечника.
Удвоения двенадцатиперстной кишки.49-” Кис-
тозные удвоения с локализацией в области стенки
12-перстной кишки встречаются чрезвычайно ред-
ко. Они очень варьируют но размерам и располо-
жены в большинстве случаев с заднемедиальной
стороны* частично внедряясь в поджелудочную же-
лезу. С просветом duodenum удвоения обычно не
сообщаются. Слизистая, выстилающая эти образо-
вания, часто напоминает слизистую более дисталь-
ных отделов тонкой или толстой кишки. Клиниче-
ские проявления заключаются в симптомах дуоде-
нальной непроходимости. В некоторых случаях
течение может быть бессимптомным. Иногда при
дуоденальных удвоениях развиваются панкреатит
Рис. 35-12. Тот же ребенок (см. рис. 35-11).
В первый день жизни произведена торакото-
мия. Удалено литеральное кистозное удвое-
ние, рас л ростра ня ншееся в виде трубчатой
структуры через диафрагму и соединявшееся
с верхним отделом тонкой кишки. Однако
удалось обойтись без лапаротомии. Киста
была выстлана желудочной слизистой. В по-
слеоперационном периоде произнесено рент-
генологическое контрастное (с барием) об-
следование, не выявившее других гастроин-
тестинальных аномалий. Радиоизотопное
сканирование показало отсутствие остаточ-
ных очагов желудочной слизистой. При ис-
следовании с применением ЯМР аномалий
спинного мозга не обнаружено.
106 УДВОЕНИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА
и перфорация в результате пептического изъязвле-
ния желудочной слизистой, находящейся в этих
удвоениях.” ’4
Энтеральное удвоение желчных путей. Сооб-
щения в литературе о данном виде удвоений еди-
ничны. В одном случае дуоденальное удвоение
представляло собой удвоенный желчный пузырь,
сообщавшийся с просветом кишечника через желч
ные протоки, и проявлялось болями в животе
(рис. 35-13}.'” По-видимому, подобную патологию
можно расценивать как аналог «панкреатического
пузыря», описанного у кошек. Другой пациент
имел гетеротопию желудочной слизистой в виде
полипа в луковицу 12-псрстной кишки в сочета-
нии с отсутствием желчного пузыря и кистозным
изменением протока.“ В литературе имеется еще
несколько сообщений о желудочной гетеротопии
„	57_
R желчный пузырь.
Удвоения тощей и подвздошной кишки.3 гв зо.бо.ы
Основную группу удвоений пищеварительного
тракта составляют сферические кисты, связанные
с подвздошной кишкой. Кисты тощей и подвздош-
ной кишки располагаются по мезентериальном)
краю кишечника и обычно имеют с ним общую
мышечную стенку. Брыжеечные сосуды проходят
нал обеими поверхностями дупликации, снабжая
одновременно и удвоение, и подлежащую стенку
кишки (рисунки от 35 14 до 35-17). Как малень-
кие, так и очень большие кисты могут не вызывать
кишечной обструкции и каких-либо других симп-
томов, пока не происходит инвагинация или заво-
рот. Единственным проявлением этой патологии
может быть наличие в животе подвижного, сво-
бодно смещаемого образования. Удвоения прихо-
дится дифференцировать с кистами брыжейки или
сальника, а также с кистозными лимфангиомами.
Перечисленные образования имеют, в отличие от
удвоений, не столько слизистую, сколько эндоте-
лиальную выстилку.
Грубчагые удвоения аналогичны кистозным, но,
в отличие от последних, сообщаются с просветом
нормальной кишки. Протяженность тубулярных
дупликаций варьирует от нескольких миллимет-
ров то 90 см, а порой они распространяются на
Рис. 35-13. У 4-летиегм мальчика к течение 3 ме-
сяцев отмечались схваткообразные боли в эпигаст-
ральной области. Лабораторное и рент геи о логическое
исследование, включая рентгенографию верхних отде-
лов желудочно-кишечного тракта и оральную колени-
стографию, ие выявило никаких изменений. Сммпто
магическое лечение давали лишь временный эффект.
Симптомы вновь возвращались, и через 6 мсс была
произведена операция. Обнаружено образование, рас-
цененное как удвоенный желчный пузырь. Один пу
зырь располагался в пузырной борозде, а другой не-
посредственно прилежал к первому но всей его по-
верхности от зна до шейки. В том месте, где лва
пузырных протока соединялись с общим желчным
протоком, располагалось плотное образование 2 см
в диаметре с добавочным правым печеночным прото-
ком, также соединявшимся с общим жетчпым прото-
ком. Два желчных пузыря и это образование были
удалены. Общий печеночный, добавочный правый пе-
ченочный и общий желчный протоки были соединены
путем наложения Y-обрлзного анастомоза над длин-
ной Т-образиой трубкой, которая была оставлена на
3 мсс. В послеоперационном периоде ис было данных
за непроходимость желчных путей, но через несколь-
ко лет появились признаки цирроза печени с порталь-
ной гипертензией и варикозным расширением вен
пищевода. В связи с кровотечением из варикозных
узлов потребовалось порто системное шунтирование.
Патилотанатомическое исс «диванне у л нос иного
пузыря выявило, что один из пузырей, прилежавший
непосредственно к печени, микроскопически был нор-
мальным желчным пузырем, другой же представлял
собой (микроскопически) 12- пер* гну hi кишку. Про
анализировав данный случай, Boyden высказнл пред-
положение, что это как рал и был пример панкреати-
ческого пузыря, подобного тому, что иногда обиаружи
вают у кошек, а не дуоденальное удвоение.
УДВОЕНИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА 107
Рис. 35-14. Большое кистозное удвоение тонкой кишки.
длину всего нормального кишечника.3* 3X1 Сообще-
ние с просветом кишки может быть в области
как проксимального, так и дистального конца,
а иногда и в нескольких местах на протяжении.
Если сообщение имеется только в области прокси-
мального конца трубчатого удвоения, то просвет
его может значительно расширяться кишечным
содержимым, что нногда приводит к сдавлению
кишки с обструкцией или к перфорации. Более
часто сообщение отмечается в каудальном отделе,
Рис. 35 15. Кистозное удвоение, исходящее из брыжеечного
края тонкой кишки и располагающееся с одной стороны.
Рис. 35-16. Кистозное удвоение илеоцекального угла. У 3-вст-
ней девочки отмечались схваткообразные боли в животе. Два
прсдшсствитыншнх эпизода прошли спонтанно. При физикаль-
ном обследовании в правом верхнем квадранте живота обнару-
жено опухолевидное образование. Иррн1х>графня выяви Ja инва-
гинацию, которая хотя, как казалось, н расправилась во время
обследования, однако барин не прошел в подвздошную кишку.
11 в животе продолжало определяться небольшое образование,
в связи с чем произведена операция. Обнаружено кистозное
удвоение в терминальном отделе подвздошной кишки около
илеоцекальной заслонки, которое и было причиной инвагина-
ции. Предпринята попытка снять слизистую с удвоения, но ина
«щлзда», рвалась, в связи с чем была произведена резекция
с иле о колов наст о мозом конец-в-конец. Послеоперационный пе-
р»ю.1 протекал без осложнений.
в гаком случае удвоение легко опорожняется. Же-
лудочная слизистая нередко выстилает трубчатое
удвоение частично или полностью, в связи с чем
могут развиваться, как и при дивертикуле Мекке-
ля, осложнения, связанные с пептическим изъязв-
лением. Наиболее часто возникает кровотечение,
но может быть и перфорация.60,62 В стенке некото-
рых удвоений обнаруживается гкань поджелудоч-
ной железы.
Удвоения толстой и прямой кишки?1-14к27,61,43-6Я
Кистозные удвоения в брыжейке толстой кишки
встречаются редко (рис. 35-18), хотя для подоб-
ных поражений, локализующихся в брыжейке тон-
кой кишки, довольно характерна выстилка толего-
кишечнон слизистой. Обструкция в результате
сдавления, заворот и инвагинация являются потен-
циальными осложнениями. Кистозные удвоения
в ретроректальном и пресакральном пространстве
вызывают частичное сдавление прямой кишки. Их
следует дифференцировать с крестцово-копчико-
выми тератомами и передними менингоцеле. Тубу-
лярные удвоения, расположенные в неносредсгвен-
ной близости от прямой кишки и открывающиеся
на промежность около ануса, могут быть причи-
ной раздражения промежности и кровотечения.
Существует описание наблюдении, когда выстлан-
ный желудочной слизистой дивертикул проникал
в прямую кишку с вентральной стороны/1
108 УДВОЕНИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА
Рис. 35-17. У 3-лстнсго ребенка внезапно появилось резкое
вздутие живота, вялость, До этого отмечалось небольшое срыги-
вание зеленью. На рентгенограммах обнаружена картина тонко-
кишечной непроходимости. На операции выявлена перфорация
подвздошной кишки, вызванная заворотом, вторичным по отно-
шению к кистозному удвоению терминального отдела под-
вздошной кишки. Киста диаметром 3 см и подвздошная кишка
(12 см) резецированы, н наложена двойная илеостома, которая
в дальнейшем (через 6 недель) была закрыта. В последующем
девочка чувствовала себя хорошо.
Рис. 35-Iff. Большое кистозное удвоение
толстой кишки. У 2-летнсй девочки было об-
наружено образование в средних отделах жи-
вота, протекавшее бессимптомно- На опера-
ции найдено кистозное удвоение в брыжейке
поперечной ободочной кишки. Слизистая бы-
ла тонкой, в связи с чем трудно было отде-
лить ее от мышечной стенки. Удвоение
и подлежащий участок толстой кишки резе-
цированы, и наложен анастомоз конец-в-
конец.
УДВОЕНИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА 109
Более разнообразную группу аномалий состав-
ляют тубулярные удвоения задней кишки. Дисталь-
ный отдел подвздошной кншкн, cecum» червеобраз-
ный отросток н вся colon могут быть удвоенными и
открываться при этом через анус либо через до-
полнительные одно нли несколько отверстий. Оба
просвета удвоения иногда бывают свободно прохо-
димыми и нормально функционируют. Нередко
данная аномалия сопровождается удвоением наруж-
ных гениталий, мочевого пузыря, а в некоторых
случаях пузырь бывает разделен перегородкой.
Двойной просвет толстой кишки порой распола-
гается лишь на каком-либо ограниченном участке
от ануса до слепой кишки, при нормальном разви-
тии подвздошной кишки и проксимального отдела
толстой. Дистально один просвет нли оба могут
заканчиваться неперфорированным анусом. Вент-
рально же располагающийся отдел толстой кишки
обычно заканчивается в виде ректовезикального,
ректоуретрального или ректовагинального свища
(рис. 35-19 и 35-20). Когда дистальное отвсостис
маленькое, толстая кишка может очень значи-
тельно растягиваться и даже разрываться.

Pwc.	Удвоение толстой кишки У новорожденной девоч-
ки был неперфорированный анус без видимого наружного сви-
ща. Промежностная анопластика произведена без каких-iибо
сложностей. Примерно через 10 дней началось бужирование
ануса, после чего часть каловых масс стала выделятся из вла-
галища. Ситуация расценена как повреждение ректовагиналь-
ной перегородки во время бужирования. Была наложена коло-
стома на поперечную ободочную кишку справа. Когда выве-
денная в виде колостомы кишка была вскрыта, то обнаружено
четыре отверстия.
Рис. 35-20. Та же больна» (см- рис. 35-191. Контрастное ис-
следование подтвердило наличие удвоения толстой кишки, иачи
нишпегоси в нескольких сантиметрах проксимальнее колостомы
и распространявшегося до ануса. Один просвет заканчивался
хирургически сформированным анусом, другой — ректоваги-
нальным свищом. В возрасте 6 мес ребенок оперирован. Два
просвета толстой кишки были соединены на уровне сигмовид-
ной кишки путем отделения colon, которая впадала во влагали-
ще, и анастомозированием ее проксимального конца к бок тон
части, что вела к анусу. Слизистая просвета, который вел во
влагалище, снята, а серозно-мышечный слой оставлен. Эго по-
зволило избежать повреждения прилежащей, более «нормаль-
ном* гслстсЯ кишки и других тазовых анатомических структур,
которое могло произойти при попытках удаления всей стенки
удвоения. В последующем колостома была закрыта. Отмечалась
нормальная функция кишечника без признаков недержания.
Кроме кишечных аномалий, у девочки выявлено отсутствие
левой почки. Это наблюдение согласуется с теорией общего
раздвоен ня. лежащего в основе эмбриогенеза удвоений.
В литературе представлено наблюдение ком-
бинации полного удвоения толстой кншкн с вне-
легочней секвестрацией и сообщением с пище-
водом.68 Описан и случай сочетания трипликации
толстой кншкн с множественными аномалиями,
в том числе с экстрофией мочевого пузыря и
отсутствием матки с влагалищем (рис. 35-21).1
Девочка прожила 11 месяцев, при этом функция
кишечника была практически нормальной, смерть
наступила от инфекции мочевого тракта и пнев-
монии.
110 УДВОЕНИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА
Рисунок препарата утроенной толстой кишки„ почек, мочеточников, эктопированного мочевого
пузыря и наружных гениталий:
А. первая толстая кишка; В, отверстие первой кишки; С, илеоцекальная заслонка: D, слепая кишка
Е, червеобразный от рост ок; F, вторая кишка; G, отверстие второй кишки; Н, отверстия мочеточников;
I, анус; J, слепо заканчивающаяся colon, которая лежала открытой; К, конец слепого участка;
L, рудиментарные половые губы.
Рис. 35-21. Трипликацня толстой кишки с экстрофией мочевого пузыря
и аномалиями мочеполовой системы
На протяжении жизни у пациентов с удвоениями
могут развиваться злокачественные опухоли (не-
посредственно в удвоенных структурах). Из 8 по-
добных случаев, описанных в литературе, в шести
наблюдениях отмечались опухоли дупликаций тол-
стой кишки или пресакральных удвоений, по одно-
му случаю — в желудке и в подвздошной кишке.
Семь из этих опухолей представляли собой адено-
карциному, у одного пациента с поражением тол-
стой кишки была плоскоклеточная карцинома.69
Возраст больных колебался от 34 до 68 лет. Опи-
сан случай и карциноидной опухоли в желудочно-
кишечном удвоении.70
ЛИТЕРАТУРА
1.	Gruss RE: the Surgery of Infancy and Childhood. WB Saun-
ders, Philadelphia, pp 221—245, 1953.
2.	Sieber WK: Alimentary tract duplication. Arch Surg 73:383,
1956
3.	Houston HE, Lynn HB: Duplication of lhe small intestine in
children. Mayo Clin Proc 41:246, 1966.
4.	Basu R. Forshall I, Rickham, PP: Duplication of the alimentary
tract Br J Surg 47:477, I960,
5.	Mellish RWP, Koop CF: Clinical manifestations of duplication
of the bowel. Pediatrics 27:397, 1961.
6.	Grosfeld JL. er al.: Enteric duplications in infancy and childho-
od. Ann Surg 172:83. 1970
7.	Favara BE, et al.: Enteric duplications, thiriy-seven cases; a vas-
cular theory of pathogenesis. Am J Dis Child 122:501, 1971.
8.	Wrenn EL Jr.; Author’s personal cases.
9.	Holcomb GW HI, el al.: Surgical management of alimentary tract
duplications. Arch Surg 209:167, 1989.
10.	Ladd WE: Duplications of the alimentary tract South Med
J 30:363, 1937.
11.	Reach PD et aL: Duplication of the primitive hindgut of the
human being. Surgery 66:405, 1969.
12.	Brunschwig A, et al.: Duplication of lhe entire colon and lower
ileum with termination of one colon inlo a vaginal anus. Surgery
24:1010. 1948.
УДВОЕНИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА
111
13.	Raviich ММ. Hiiidgut duplicu lions, doubling of colon and genJ-
Lil urinary trails. Ann Surg 137’588, 1953.
14.	Rowe Ml R.nilch M. Ranninger R: Operative eorrectiori of ciu-
dal duplication tdtpygus). Surgery 65:840, 1968.
15	Smith ED: Duplication of rhe anus and genitourinary tract. Sur
gery 66.909. 1969.
16	Van Zudleiiburg HR: Double colon. Aid J Roentgenol Rttdiiun
I her Nud Med 68:22. 1952.
17	Gray AW: Triplication of the large intexiiiiu. Arch Pathol
30:1215. 1940.
18-	Beardtnofe HE. Wlgglesworlh FW: Vertebral anomalies and ah
mentary tract duplications. Pediatr Clin North Am 5:457, 1958.
19.	Bentlev JRR. Smith JR: Developmental posterior erleric rem-
nants and spinal malformations The split notocord syndrome.
Arch Dis Child 35:76. 1960
20.	Burrows FGO. Sufcliff J: The split muocord st ndrome. Br J Ra-
diol 41:844. 1968.
21.	Fallon M, et al.: Mediastinal cysts of foregut origin associated
with vertebral abnormalities. Br J Surg 41:520. 1954.
22.	Faris JC, Crowe JE: The split notocord svndromc. J Pediatr
Surg 10:467. 1975.
23.	Lewis FT. Thy ng FW: lite regular occurrence of intestinal di-
verticula in embrvos nf ihe pig. rabbit, and man Am J Anal
7:505. 1907.
24	Bremer JL: Divuiticula and duplications of the intestinal liact
Arch Pathol 38:132, 1952.
25.	Schwesinger UJI. Croom RD III Habibian MR. Diagnosis of an
enteric duplication with pertechnetate. Ann Surg 181 1975.
26.	Bidcwell JK Nelson A: Prenatal ultrasonic diagnosis of congeni-
tal duplication of the Stomach. J Ultrasound Med 10:589, 1986.
27.	Cooksey G. Wagfiut J: Tubular duplication of the rectum treated
b\ mucosal resection. J Pediati Surg 19:318, 1984.
28.	Wreen Fl Jn Tubular duplication of the small inU-sline. Suifie-
ry 52:484. 1962.
29-	Jewett TC Jr: Duplication of the entire small intestine with m.is
site inelena. Ann Surg 147:239. 1958.
30.	Jewett TC Jr: A long term follow-up on a duplication of the
enure small intestine. J Pediatr Surg 18:185. 1983.
31.	Gans SI, et al.: Duplication of the cervical esophagus in infants
4nd children. Surgery 63 852. 1968.
32.	Winslow RE. et al r Duplication of the cervical esophagus- An
unrecognized uouve of respiratory distress in intents. Am Surg
50:506. 1984
33,	Gross RE. et al.: Ihorauc duplications which origin ate front me
intestine. Ann Surg 131:363, 1950.
34.	Mtlsom J, et al-: Triplication of (he esophagus with gasiriL dupli-
cation. Surgery 98:121, 1985.
35.	Alrabecah A. ct al.: Ncurcnlerie cysts — a spectrum. J Pedialr
Surg 23:752, 1988.
36.	Bremer JL: Dorsal intestinal fisttla: Accessory neurenteric canal;
dihsteiwttomyelia. Arch Pathol 54:132. 1952.
37.	Dines J, et al.: Dorsal herniation of the gut: A rare manifestation
of the split notocord syndrome. J Pedialr Surg 2:359, 1967.
38-	Kheridpir MH. Amen MR: Dorsal herniation of ihe gut with
posterior opening of the terminal colon: A rare manifestation of
the split notocord syndrome. Z Kirnlerchir 38:186, 1983.
39	Singh A, Singh R: Split notocord syndrome with dorsal enteric
fistula. J Pediatr Surg 17:412, 1982.
40	Abranti G. Dennison WM: Duplication of the stomach. Surgery
49:794, 1961
41	Bartels RJ Duplication of the stomach Am Surg 33:747, 1967.
42.	Grosfeld JI , et al.: Duplication of pylorus in the newborn
a rare cause of gastric outlet obstruction. J Pediatr Surg 5:365,
1970.
43.	Knight J, et al.: Gastric duplication present tg as a double esop-
hagus. J Pediatr Surg 18:300, 1983.
44.	Kremer RM, et al.: Duplication of the stomach. J Pcdijir Surg
5:360. 1970.
45.	Parker B( . et al.: Gastric duplications in infancy. J Pediatr Surg
7:294. 1972.
46.	Ramsey CS. Enterogenous cyst of the stomach simulating hy-
per irophic pyloric stenosis. Br J Surg 44:632, 1957.
47.	Lee SM. et al. Tumorous heterotopic gastric mucosa in smell
intestine. Arch Surg 100:619, 1970.
48.	Sieunanne K, Manmohansingh E: Gastric duplication cyst pre-
senting as an acute abdomen in a child. J Pedialr Surg 24:1152.
1989.
49.	Dickinson WF. et al.: Perforating ulcer in a duodenal duplicati-
on. Am J Surg 122:418, 1971
50.	Gardner CE Jr. Hart D: Enterogenous cvsls of the duodenum.
JAMA 104:1809. 1935.
51.	I eenders El el al.: Treatment of duodenal duplication with
international review. Am Surg 36:360. 1970.
52.	Super RT. Sclke AC: Duplication cysts of the duodenum. Surge-
ry 68:562, 1970.
53.	I avine JE, el al.. Gastrointestinal duplications causing relap-
sing pancreatitis in children. Gastroenterology 97:1556, 1989
54.	Williams WH. Hendren WH: Intra pancreatic duplication causing
pancreatitis tn a child. Surgery 69:708. 1971.
55.	Wrenn EL Jr. Favara BE: Duodenal duplication tor panctealrc
bladder) presenting as double gallbladder. Surgery 69:858,
1971,
56.	Cynn WS. Rickert RR Heterotopic mucosal polyp in the duode-
nal bulb associated with congenital absence of the gallbladder.
Am J Gastroenterol 60:171. 1973.
57	Curtis LE. Sheahan DG: Heterotopic tissues in the gallbladder.
Arch Pathol 88:677. 1969,
58.	Keramides DC. el al.; Gastric heterotopia in the gallbladder.
J Pediatr Surg 12:759. 1977.
59.	Martinez-Urrutia MJ. el al.: Gastric heterotopy of the biliary
tract. J Pediatr Surg 25:356, 1990.
60.	Rios Dale nr JI . et al.: Duplication of small intestine with perfo-
rated peptic ulcer tn ectopic gastric mucosa. Arch Surg 91:863,
1965.
61.	Jewell CT, ct al.; Rectal duplication; An unusual cause for □□
abdominal mass. Surgery 74:783. 1973.
62	Duffy G, et al.: Duplication of the ileum with heterotopic gastric
mucosa, pseudomyxoma peritonei, and nonrotation of the mid-
gut. Gaslroeiitcrologv 67:341. 1974.
63.	MacLeod JH. Purses JKB: Duplication of the rectum. Dis Colon
Rectum 13:133, 1970.
64.	McPherson AG, et al.: Duplications of the colon. Br J Surg
56:138. 1969
65.	Reid IS: Perforation in duplication of colon. Br I Surg 56:155,
1969.
6b.	Super RT: Tubular duplication of colon and distal ileum. Surge-
ry 63:998. 1968.
67.	Waldbaum RS. Glendenning AF: Tubular duplication of rectum
with a reuuurethral fistula. J Urol 113:876, 1975.
68.	Fiye MW. Izant RJ: Extrapulmonary sequestration with esopha-
geal communication and complete duplication of the colon. Sur-
gery 71.744. 1972.
69.	(Irr MM, Edwards AJ: Neoplastic change in duplication of the
alimentary tract. Br J Surg 62:264. 1975.
70.	Hone H. et al.: Carcinoid in a gastrointestinal duplication. J Pe-
dialr Surg 10:902, 1986.
71.	Stockman JM, et al.: Duplication of the rectum containing gastric
mucosa. JAMA 173:1223. I960.
Глава 36
ДИВЕРТИКУЛ МЕККЕЛЯ ~~ ~ ~~
Дивертикул подвздошной кишки впервые был опи-
сан Меккелем (Johann Meckel) в 1812 году.' Дивер-
тикул Меккеля и сочетанные с ним аномалии жел-
точного протока представляют собой наиболее
часто встречающуюся патологию тонкой кишки.
Противоположного мнения придерживался Мауо,
который считал, что «дивертикул Меккеля часто
подозревают и ищут, но редко находят».2
Частота клинических проявлений. Дивертикул
Меккеля встречается с частотой примерно 2%.
В большинстве случаев он никак не проявляется
в течение всей жизни и обнаруживается лишь на
аутопсии.3 Некоторые же авторы утверждают, что
клинические проявления дивертикула, равно как
и осложнения, возникают довольно часто — в 25%
случаев. Если согласиться и с теми и с другими
данными, то есть предположить, что частота ди-
вертикула Меккеля составляет 2%, а проявляется
он клинически какими-либо симптомами или
осложнениями в 25% случаев, то получается, что
в общей популяции один человек из двухсот дол-
жен на протяжении жизни иметь симптомы, свя-
занные с дивертикулом Меккеля. Однако это
слишком высокие цифры, чтобы можно было при-
нять их за достоверные.4 Анализ заболеваемости
на протяжении 15 лет среди одного миллиона насе-
ления (исключая тех людей, у кого дивертикул
Меккеля был обнаружен случайно) позволил авто-
рам, проводившим исследование, сделать вывод
о том, что у 4% населения в течение жизни отме-
чались симптомы, которые могли быть расценены
как проявление дивертикула Меккеля.5 Исходя из
этих данных, можно говорить о частоте диверти-
кула Меккеля 1:1250 населения. При наличии дру-
гих врожденных пороков дивертикул встречается
чаще, особенно при грыжах пупочнш-о канати-
ка, аномалиях пищеварительного тракта (атрезия
пищевода и ануса), пороках нервной и сердечно-
сосудистой систем.4
Дивертикул Меккеля в клиническом плане имеет
значение в двух ситуациях: когда он проявляется
какими-либо симптомами и когда случайно обна-
руживается во время лапаротомии. При анализе
217 больных с аномалиями желточного протока
выявлено, что клинически патология проявлялась
в 40% случаев, а в 60% пороки были обнару-
жены случайно.7 Клинические проявления дивер-
тикула Меккеля имеют совершенно определенный
возрастной аспект, встречаясь в основном у па-
циентов младшего возраста. Среди детей первого
месяца жизни дивертикул давал какие-либо симп-
томы в 85% случаев, после первого месяца до двух
лет — в 77%. У детей же старше 4 лет клиниче-
ская симптоматика отмечалась лишь в 15% на-
блюдений. При наличии симптомов, связанных
с дивертикулом Меккеля, эта патология, если
о ней помнить, может быть диагностирована в пер-
вые два года жизни более, чем у 50% больных.
Патофизиология. На ранних стадиях эмбрио-
нального развития примитивная кишка соеди-
няется с желточным мешком через желточный
(омфаломезентсриальный) проток, который начи-
нает подвергаться обратному развитию в течение
5-й недели гестации, и к 6-й неделе в норме уже
нс существует связи между примитивной кишкой
и передней брюшной стенкой.
Различная патология желточного протока обыч-
но бывает связана с неполной его инволюцией.
Так, встречается открытый (полностью незара-
щенный) желточный проток, соединяющий под-
вздошную кишку и брюшную стенку в области
пупка. При этом из пупка иногда выделяется ки-
шечное содержимое. Бывают также кисты пупка,
выстланные кишечной слизистой и проявляющиеся
выделением слизи из пупка. Данную патологию
нередко принимают за гранулому. Иногда омфало-
мезентсриальный проток подвергается обратному
развитию, но остается тяж между пупком и дивер-
тикулом Меккеля. Подобная аномалия порой слу-
жит причиной возникновения внутренней грыжи
(вокруг или под этим тяжем). Однако наиболее
частая патология неполного обратного развития
желточного протока — сам дивертикул Меккеля,
всегда расположенный на протипобрыжеечно.м
крае подвздошной кишки. Основание его может
быть широким или узким, а кровоснабжение ди-
ДИВЕРТИКУЛ МЕККЕЛЯ
113
Рис 36-1. Типичный дивертикул. Узкое основание облегчает
проведение дивертикутэктомии.
вертикул получает из тех же сосудов, что и под-
вздошная кишка (рис. 36-1). Дивертикул имеет*
как правило, несколько сантиметров в длину, хотя
в литературе описаны случаи «гигантского* дивер-
тикула Меккеля (рис. 36-2). Если дивертикул со-
единяется с брюшной стенкой, то его кровоснабже-
ние может осуществляться из сосудов желточного
протока. Описано сочетание дивертикула Меккеля
с ангиодисплазией.8
Изо тированный дивертикул Меккеля может про-
текать бессимптомно, поскольку при наличии ши-
рокого основания дивертикул свободно опорож-
няется, а кроме того, количество интрамуральной
лимфоидной ткани в его стенке обычно незначи-
тельно-’ В дивертикуле иногда находится гетерото-
пическая ткань. Чаще всего это ткань желудка,
обнаруженная у 80% больных с низким желудоч-
но-кишечным (ЖК) кровотечением, вызванным
дивертикулом Меккеля (рис. 36-3). У больных
с бессимптомным течением дивертикула желудоч-
Рис. 36-2. Большой или гигантский дивер-
тикул (стрелка).
114 ДИВЕРТИКУЛ МЕККЕЛЯ
Рис. 36-3. Большой дивертикул изнутри. Типичный вид слизи-
стой эктопированной тканн желудка.
ную слизистую в нем находят лишь в 10% слу-
чаев.1" Реже встречается панкреатическая ткань —
у 2--6% больных,7,1|-11 и особенно редко — ткань
12-перстной, тощей, подвздошной, толстой или пря-
мой кишки. Из других видов патологии, обнаружи-
ваемых в дивертикуле Меккеля, следует назвать
различные опухоли (ангиома, карциноид, нейро-
фиброма и лейомиома), локальный энтерит и
камнеобраэование.
В одной из классических работ по данной теме
представлен анализ 413 случаев патологии непол-
ной инволюции желточного протока.12 Дивертикул
Меккеля встретился в 97% этих наблюдений, при-
чем у 74% больных верхушка дивертикула была
свободной, у 23% —фиксирована к передней брюш-
ной стенке (6%) или к другим структурам (17%).
Омфаломезентериальный проток имелся у 10 па-
циентов, а киста (или остатки слизистой) пупка —
у пяти больных.
К |инические проявления. Три вида симптомов
наиболее характерны для дивертикула Меккеля:
Ж К кровотечение, кишечная непроходимость и
боли в животе.
Среди больных с клиническими проявлениями
дивертикула Меккеля кровотечение возникает в
25 56% случаев.5,7 Оно может быть незначитель-
ным. с выделением дегтеобразного стула, что гово-
рит о медленном пассаже кишечного содержимого
через дистальные отделы ЖК тракта. Порой же
кровотечение массивное, и тогда стул более яркого
красного цвета. В некоторых случаях каловые
массы имеют вид смородинового желе, что объяс-
няется выделением слизи. В подобной ситуации
необходимо проводить дифференциальную диагно-
стику с инвагинацией. Поскольку кровотечение
при дивертикуле возникает из дистальных отделов
тонкой кишки, то для больных с данной патоло-
гией совершенно не характерна кровавая рвота.
Кровотечение обычно не сопровождается болями.
У ребенка развивается анемия. По данным одной
из работ, из 48 пациентов с ЖК кровотечением
при дивертикуле Меккеля у 41 потребовалась
по меныпей мерс однократная гемотрансфузия.7
В большинстве случаев кровотечение останавли-
вается спонтанно. После установления диагноза
показания к хирургическому вмешательству ста-
вятся избирательно. Иногда кровопотеря столь
велика, что требуется экстренная операция.
Источником кровотечения из дивертикула обыч-
но является эктопированная слизистая желудка,
пептически изъязвленная. В типичных случаях
кровоточащая язва располагается в том месте, где
желудочная слизистая граничит со слизистой под-
вздошной кишки, либо на мезентериальной стенке
подвздошной кишки «напротив» дивертикула.
Второе наиболее частое клиническое проявление
дивертикула — кишечная непроходимость, отме-
чающаяся у 30—35% пациентов. Она обычно воз-
никает у пациентов более младшего возраста,
у старших же детей отмечаются другие клини-
ческие проявления дивертикула.7 До операции
диагноз дивертикула как причины кишечной не-
проходимости ставится редко. Механизм обструк-
ции кишечника при дивертикуле может быть свя-
зан с несколькими причинами, одна из них —
инвагинация. В тех случаях, когда дивертикул фик-
сирован тяжем к брюшной стенке, вокруг этого
гяжа иногда возникает заворот или внутренняя
грыжа. Кишечная обструкция при дивертикуле
с одинаковой частотой бывает вызвана каждой
из перечисленных причин — инвагинацией, заво-
ротом или внутренней грыжей.
Одним из проявлений дивертикула могут быть
боли в животе или симптомы воспаления в брюш-
ной полости. Подобная симптоматика отмечается
у 25% больных.5 Симптомы воспаления связаны,
как правило, с дивертикулитом и до операции
практически всегда расцениваются как проявление
аппендицита. Ощущения дискомфорта обычно из-
начально локализуются в околопупочной области,
но затем могут отмечаться в любом отделе живота,
поскольку дивертикул чаще всего нс фиксирован.
Перфорация дивертикула возникает у одной трети
больных с дивертикулитом, обычно при наличии
в дивертикуле желудочной слизистой с пептиче-
ским изъязвлением Абдоминальные боли и при-
знаки воспаления иногда могут быть вызваны за-
воротом самого дивертикула на собственном узком
основании. Данное осложнение ведет к ишемии
и лаже некрозу дивертикула (рис. 36-4). В резуль-
тате может развиться перфорация или флегмона.
Менее 4% больных с аномалиями желточного
протока имеют проявления данной патологии, ло-
кализующиеся в области пупка, наиболее часто
в виде остатков кишечной слизистой. В большин-
стве подобных случаев связь этой слизистой с пи-
щеварительным трактом отсутствует. Иногда же
имеется истинный синус или проток между брюш-
ДИВЕРТИКУЛ МЕККЕЛЯ 115
Рис. 36-4. Дивертикул (стрелка) с узким основанием, находив-
шийся в завороте, который привел к инфаркту стенки, воспале-
нию и кишечной обструкции.
ной стенкой и дивертикулом или непосредственно
самой кишкой.
Диагностика. Вероятность постановки диагноза
дивдртикула Меккеля зависит от его клинических
проявлений и степени настороженности врача в от-
ношении данной патологии. Низкое ЖК кровоте-
чение с кровянистым стулом, особенно у детей
м падшего возраста, часто бывает связано именно
с дивертикулом Меккеля. Сцинтиграфия как спо-
соб определения желудочной слизистой впервые
была предложена в 1967 году.” Клинически этот
метод применен в 1970 году.” Принцип исследова-
ния основан на способности желудочной слизи-
стой, в основном ее слизь-1.редуцирующих клеток,
поглощать и экскретировать изотоп. После вве-
дения изотопа производят множественные скано-
граммы в переднезадней и боковой проекциях.
В норме в желудке и мочевом п"эыре отмечается
плотная концентрация радионуклида, аккумули-
руют его и 12-перстная кишка, и проксимальный
отдел тощей. Могут определяться также почки и
мочевыделительная система, что зависит от вели-
чины диуреза и наличия или отсутствия анома-
лий мочевой системы.” Результаты сцинтиграфии
расцениваются как положительные, если обнару-
живается аномальная аккумуляция радионуклида
(рис. 36-5,А). Дивертикул Меккеля обычно опре-
деляется в правом нижнем квадранте живота, но
может иметь и любую иную лежали 1ацию, и порой,
будучи подвижным, меняет свое расположение.14
Чувствительность метода в плане диагностики
дивертикула Меккеля колеблется, по аанным лите-
ратуры, от 50 до 92%. Б одной из самых больших
серий наблюдений приводится цифра 80%.“' Иден-
тификация изотопа основана на характере крово-
снабжения интересующего участка, его размерах,
способности экскретировать изотоп и не очень
быстром «вымывании» изотопа из этой области.
При получении положительных результатов ска-
нирования необходимо провести дифференциала-
Рис. 36-5. А, Ни сцинтнграммс с технецием виден радионуклид в желудке (S), 12-перстной кишке (D), проксимальном отделе то-
щей кишки (J) и в мочевом пузыре (В>. как должно быть в норме. Видно также избыточное накопление (MD) выше мочевого пузы-
ря, локализация которого на операции соответствовала расположению дивертикула Меккеля.
В, С ци нт игра мма показывает радионуклид в желудке (S) н моченом пузыре (В). Большая зона скопления нуклида выше мочево-
го пузыря связана с расположением здесь удвоения (dupl) тощей кишки. Наличие значительного по размерам участка эктопиро-
ванной слизистой желудка должно вызывать подозрение в большей степени на энтеральное удвоение, чем на дивертикул Меккеля.
116 ДИВЕРТИКУЛ МЕККЕЛЯ
ную диагностику с эктопией желудочной сли-
зистой другой локализации (не в дивертикуле),
а также с возможным ложноположительным ре-
зультатом обследования.17 Иная локализация (не
в дивертикуле) может отмечаться в гастрогенных
кистах, энтеральных удвоениях и пищеводе Бар-
ретта. Ложноположительные результаты бывают
связаны с гиперемией слизистой или кровотече-
нием и могут быть получены при инвагинации,
кишечной обструкции, язвах, артериовенозных
аномалиях, пороках развития мочевого тракта.14,17
Из видов патологии, при которой сканирование
дает положительные результаты, на втором по
частоте месте после дивертикула Меккеля стоят
кишечные удвоения (рис. 36-5.В). Для повышения
диагностической точности сцинтиграфии предлага-
лись разные способы, в частности применение псн-
та гастрина — для стимуляции поглотительной спо-
собности желудочной слизистой,18 циметидина —
для торможения процесса выделения нуклида из
интересующей области,17 а также исследование
в боковой проекции и после мочеиспускания — для
дифференциальной диагностики с аккумуляцией
его в мочеполовой системе. Если при достаточно
серьезных и обоснованных подозрениях на дивер-
тикул Меккеля получены отрицательные резуль-
таты сцинтиграфии, обследование необходимо по-
вторить.
У больных с кишечной непроходимостью или
болями в животе редко до операции устанавли-
вается диагноз дивертикула Меккеля. Если возраст
больного и совокупность симптомов вызывают по-
дозрения на инвагинацию и при этом нет призна-
ков перитонита, для диагностики инвагинации сле-
дует заполнить толстую кишку барием, что может
оказаться и лечебным мероприятием. Что же
касается диагностики дивертикула Меккеля, то
контрастное рентгенологическое обследование как
верхних отделов (пассаж), так и нижних (ирриго-
грамма), не представляет ценности. В литературе
описан лишь один случай диагностики диверти-
кула с помощью исследования пассажа контрас г-
ного вещества, в этом случае на сиинтиграммах
картина была нормальной.20
Часто симптомы полной кишечной обструкции
или перитонита заставляют идти на пробную
лапаротомию (пробную в том смысле, что не из-
вестна причина непроходимости или перитонита)
с диагнозом «острый живот*, и дивертикул Мек
келя в ряде случаев обнаруживается лишь во
время операции.
Лечение. Выбор метода хирургического лечения
больных с дивертикулом Меккеля зависит от того,
отмечались ли клинические проявления или дивер-
тикул случайно обнаружен во время операции.
При наличии симптоматики характер вмешатель-
ства зависит в свою очередь от операционных на-
ходок. У большинства пациентов с ЖК кровотече-
нием оно останавливается спонтанно, и во время
операции кровотечения нет. В таких случаях
следует удалить дивертикул, ушив кишку в по-
перечном направлении. Можно это сделать с ис-
пользованием сшивающего аппарата.7 Очень
важно убедиться в том, что источник кровотечения
находится внутри швертнкула, а не в его осно-
вании и не на брыжеечной стенке подвздошной
кишки («напротив» дивертикула). У пациентов
с обильным кровотечением из подвздошной кишки
(а не из дивертикула) необходимо произвести сег-
ментарную резекцию этого участка кишки вместе
с дивертикулом. Результаты резекции диверти-
кула прекрасные, и кровотечение обычно не по-
в । оряется.
При кишечной обструкции, связанной с инваги-
нацией, сначала следует произвести дезинвагина-
цию, если это возможно, а затем удалить диверти-
кул. Если резекция дивертикула может привести
к сужению кишки, то производят сегментарную
резекцию кишки. К сожалению, инвагинат часто
невозможно расправить при наличии дивертикула
Меккеля или гангрены кишки. В таких случаях
необходимо произвести резекцию кишки и ана-
стомоз. Иногда, при значительных изменениях мо-
жет потребоваться резекция с наложением вре-
менных стом.
У детей кишечная обструкция может быть вы-
звана заворотом или внутренней грыжей, связан-
ными с остатками желточного протока. Лечение
в таких случаях состоит в ликвидации заворота
или ущемления и резекции остатков желточного
протока. Дивертикул удаляют, следуя описан-
ным выше принципам. Тяжелые осюжнения раз-
виваются у пациентов с перфорацией дивертикула
или гангреной кишки при инвагинации, завороте
или ущемленной внутренней грыже. Летальность
в таких случаях у маленьких детей составляет
10% и связана в основном с инфекционными
осложнениями.7 В подобных ситуациях в отда-
ленные сроки после оперативного вмешательства
велик риск развития спаек и кишечной непроходи-
мости, впрочем как и у любого ребенка, перенес-
шего лапаротомию.
Из аномалий пупка чаше всего встречаются гра-
нулемы, которые хорошо поддаются лечению при-
жиганиями нитратом серебра. Отсутствие эффекта
от применения данного метода должно вызывать
подозрение на наличие сообщения с ЖК трактом,
открытый желточный проток или урахус. Диаг-
ноз может быть поставлен на основании фистуло-
граммы в боковой проекции. Остатки жетточного
протока в области пупка обычно просто иссекают.
Если же имеется сообщение с ЖК трактом, то пока-
зано иссечение протока с ушиванием подвздошной
кишки.
Сложности в выборе хирургической тактики воз-
никают в том случае, когда дивертикул Меккеля
протекает бессимптомно. Поскольку риск разви-
тия клинических проявлений дивертикула умень-
шается с возрастом, целесообразно производить
резекцию случайно обнаруженного дивертикула
лишь у маленьких детей, или если внутри дивер-
тикула пальпируется уплотнение, которое может
быть участком желудочной слизистой. Особенно
правильно удалять дивертикул в подобных ситуа-
циях. если никакое другое вмешательство, кроме
дивертикулэктомии, нс производится.
ДИВЕРТИКУЛ МЕККЕЛЯ 117
КРАТКИЕ АННОТАЦИИ
Vane DW, West KW, Grosfeld JI : Vitelline duct anomalies; Expe
ricncc with 217 childhood cases. Arch Surg 122:542—547,
1987.
Олпа из последних публикаций с очень хорошим описанием
большого опыта применения диагностических методов
и принципов лечения.
Soderlund S: Meckel’s diverticulum: A clinical and histologic study.
Acta Chir Scand Suppl 248:13—233. 1959.
Классический обзор клинических промнтений и анатомической
картины в 413 случаях.
ЛИТЕРАТУРА
I.	Meckel JF: Handbuch der Pathologischen Л nut amir, volume
L CH Reclam. Leipzig, 1812.
2.	Mayo CW: Meckel’s diverticulum. Proc Mayo Clin 8:230, 1933.
3.	Gray SW, Skandalakis JE: Embryology for Surgeons. WB Sa
u riders Co.. Philadelphia, pp 156 167. 1972.
4.	WR; Meckel’s diverticulum: A report of I wo unusual ca-
ses. N Engl J Med 237:118—122. 1947
5,	Soltero MJ, Bill AH: The natural history of Meckel's diverticu
him and its relation tn incidental removal, A study of 202 cases
of diseased Meckel’s diverticulum found in King County,
Washington, over a fifteen-year period. Am J Surg 1.32:168--
173. 1976.
6-	Simms MH, Corkery JJ; Meckel’s diverticulum; Its association
with congenital malformation and the significance of atypical
morphology. Br J Surg 67:216—219, 1980.
7.	Vane IJW, West KW, Grosfeld JL: Vitelline duct anomalies:
Experience with 217 childhood cases. Arch Surg 122:542—547,
1987.
8-	Hemingway AP, Allison DJ: Angiodysplasia and Meckel’s di
veriiculum: A congenital association? Br J Surg 69:493—496,
1982.
9.	Rutherford RB, Akers DR: Meckel’s diverticulum: A review of
148 pediatric patients with special reference to the pattern of
bleeding and to mesodiverlicular vascular bands, Surgery
58:618—626, 1966.
10.	DeBartolo HM. van Heerden JA: Meckel’s diverticulum. Ann
Surg 183:30 33, 1976.
IL Mackey WR, Dineen P: A fifty-year experience with Meckel’s
diverticulum. Surg Gynecol Obstet 156:56—64. 1983.
12.	Soderhind S: Meckel's diverticulum: A clinical and histologic
study. Acta Chir Scand Suppl 248:13—233, 1959.
13.	Harden RM, Alexander WD, Kennedy I: Isotope uptake and
scanning of stomach in man with 94TnTc-pertechnelatc. Lancet
1:1305—1307. 1967.
14.	Jewell TC Jr. Duszynski DO, Allen JE: The visualization of
Meckel’s diverticulum with WmTc-perlechnetate. Surgery
68:567—570. 1970
15.	Sfakianakis GN. Haase GM Abdominal scintigraphy for ectopic
gastric mucosa: A retrospective analysis of 143 patients. AM
J Radiol 138:7—12. 1982.
16.	Fries M, Moriensson W. Robertson B: Technetium pertechnetate
scintigraphy to detect ectopic gastric mucosa in Meckel’s diverti-
culum. Acta Radiol Diagn 25:417—422, 1984.
17.	Sfakianakis GN, Conway JJ: Detection of ectopic gastric mucosa
in Meckel’s diverticulum and in other aberrations by scintigrap-
hy, II. Indications and methods — a 10 year experience. J Nucl
Med 22:732—738, 1981.
18,	Treves S, Grand RJ. Eraklis AJ: Pentagastrin stimulation of
technctium-99m uptake by ectopic gastric mucosa in a Meckel’s
diverticulum. Radiology 128:711—712, 1978.
19.	SFiikirinakis KS. Andersnn GF, King DR el al.: The effect of
intestinal hormones on the TC-99m pertechnetate (TcO4) ima-
ging of ectopic gastric mucosa in experimental Meckel’s diverti-
culum. J Nucl Med 22:678 683. 1981.
20.	Gebarski KS, Byrne WJ, Gebarski SS, et al.: Hematochezia and
the false negative Meckel’s scan: A continued need for barium
studies. Am J Gastroenterol 80:781—783, 1985.
Глава 37
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
КИШЕЧНИКА
У детей, как и у взрослых, воспалительные заболе-
вания кишечника в основном представлены язвен-
ным колитом (ЯК) и болезнью Крона, этиоло-
гия которых остается неизвестной. В большинстве
случаев эти заболевания могут быть достаточно
четко отдифференцированы друг от друга кли-
нически, рентгенологически и анатомо-морфологи-
чсски. В отличие от ЯК, который поражает лишь
толстую и прямую кишку, болезнь Крона может
охватывать весь желудочно-кишечный тракт. Хотя
и то и другое заболевание лечится консервативно
с определенным клиническим эффектом, однако
только ЯК может быть действительно излечен хи-
рургическим путем с помощью проктоколэктомии.
Что же касается болезни Крона, то ни какой метод
терапии не позволяет излечить это заболевание,
хотя после оперативного вмешательства часто от-
мечается довольно длительная ремиссия. Выбор
сроков и метода хирургического вмешательства
часто представляет очень большие сложности.
ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ
Считается, что язвенный колит впервые был опи-
сан 130 лет назад.1 Хотя это заболевание чаше
поражает людей в возрасте после 20 лет, однако
у 20% больных первые клинические проявления
отмечаются до 18-летнего возраста. У лиц муж-
ского и женского пола заболевание встречается
с одинаковой частотой, но при этом в 4 раза чаше
у белокожих людей, чем у чернокожих, а также
жителей Испании, Латинской Америки и Азии.
По сравнению с людьми любых других националь-
ностей ЯК в 4 раза чаще отмечается у евреев.3
Частота этого заболевания растет как в Соединен-
ных Штатах, так и в Европе.
Этиология. Этиология ЯК остается до настоя-
щего времени неизвестной, хотя предполагается
несколько механизмов возникновения заболевания.
Одни исследователи считают главным причинным
фактором бактериальное или вирусное заражение.
Однако специальные исследования этиологической
роли специфических организмов дают очень непо-
стоянные результаты. Другие авторы считают, что
бактерии и вирусы играют роль, но вторичную,
в то время как первичные агенты неизвестны?
В семьях 15% пациентов, страдающих ЯК,
обычно можно обнаружить как минимум еще одно-
го человека (а иногда и более) с воспалительными
заболеваниями кишечника. Более того, результаты
определения 1ILA-W27 (антигены главного локу-
са) у пациентов с идиопатическим анкилозирую-
щим спондилитом, увеитом и ЯК подтверждают
генетическую предрасположенность к этой болез-
ни, однако никакой определенной связи с генети-
ческими факторами обнаружить все же не удается.
Иммунологический ответ на аутологичный бакте-
риальный или химический антиген — вот наиболее
достоверная и впечатляющая (из последних) этио-
логическая теория, объясняющая возникновение
ЯК и отчасти подтвержденная клиническими и ла-
бораторными особенностями этой болезни. Многие
считают, что определенную этиологическую роль
могут играть психологические факторы, однако
трудно поверить, что существуют черты характера
или психологические особенности, предраспола-
гающие к ЯК. Другое дело, что психологические
факторы и стресс могут спровоцировать рецидив
болезни или способствовать ее хронизации, но
вряд ли они способны вызывать болезнь.
Патология. Язвенный колит — это в первую
очередь болезнь слизистой оболочки прямой и тол-
стой кишки. Прямая кишка поражается почти
в 95% случаев, и воспаление распространяется
проксимально контактным способом? Если вовле-
чена вся толстая кишка (панколит), то наиболее
тяжелые изменения отмечаются все же в прямой
и сигмовидной кишке. Типичными микроскопиче-
скими признаками являются абсцессы крипт, кото-
рые ведут к изъязвлению слизистой и разрушению
прилежащих участков. В результате нередко фор-
мируются «перемычки» слизистой и псевдополипы.
По мере прогрессирования болезни, в острой фазе,
толстая кишка растягивается, перистальтика ее
снижается, мышечный слой становится тонким
с диффузными геморрагиями, иногда развивается
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА 119
токсическая мегаколон. И наоборот, при хрониче-
ском ЯК толстая кишка становится плотной, утол-
щенной, укороченной, с атрофированной слизи-
стой и исчезновением гаустральных складок. Во
время ремиссии слизистая может выглядеть микро-
скопически почти нормальной. Биопсия слизистой
помогает подтвердить диагноз и оценить степень
активности процесса.
Клиническое течение. Приблизительно у 4%
больных с ЯК первые симптомы болезни отме-
чаются в возрасте до 10 лет. В 17% случаев на-
чальные проявления возникают между 10 и 20 года-
ми/ Частота возникновения заболевания достигает
пика в середине 3-го десятилетия жизни.
У большинства детей симптомы начинаются до-
вольно незаметно. Обычно это диарея с кровью,
слизью и гноем в каловых массах. Весьма типичны
приступообразные боли и тенезмы в нижних отде-
лах живота. Если болезнь приобретает хрониче-
ское течение, то нередко возникают анорексия, по-
теря массы тела и задержка развития, связанные
с хроническим воспалением, а также плохой аппе-
тит, что заставляет длительно применять кортико-
стероиды. В результате многие дети утрачивают
социальную и физическую активность, ощущая
в какой-то мере собственную неполноценность.
У большинства пациентов развивается рецидиви-
рующий колит с периодическими обострениями,
провоцируемыми эмоциональным стрессом или ип-
теркуррентной инфекцией. Через несколько лег от
начала заболевания у некоторых пациентов возни-
кает длительная ремиссия, хотя в большинстве
случаев отмечается хроническое течение колита
с кратковременными и редкими ремиссиями. Еди-
ничные атаки с полной ремиссией возникают ме-
нее, чем у 10% детей с ЯК.
У 15% детей с ЯК заболевание начинается ост-
ро и бурно, с профузной кровянистой диареи, тя-
желых приступов болей в животе, лихорадки,
а иногда и сепсиса. Подобная клиническая картина
требует неотложного лечения. Большинство таких
пациентов дают неплохую реакцию на консерва-
тивную терапию, хотя у некоторых больных (5%)
развивается токсическая мегаколон, требующая
срочной операции.5 Наш опыт показывает, что по
меньшей мере половина всех пациентов с ЯК в ко-
нечном счете требует хирургического лечения.
Рак толстой кишки, „о данным литературы, раз-
вивается у 3% больных с ЯК в течение первых
10 лет заболевания и у 20% больных - в течение
каждых последующих 10 лет.6 Рак может развить-
ся даже у пациентов с ЯК в стадии ремиссии.
Впекишечные проявления. Внекишечныс прояв-
ления ЯК включают в себя задержку развития и
полового созревания, артралгию, поражение кожи,
печени, анемию, остеопороз, нефролитиаз, увей г
и изъязвления слизистой рта. Задержка развития
с отставанием в «костном возрасте» часто сопро-
вождает хронический колит у подростков. Отсро-
ченное половое созревание может быть отчасти
связано с аномально низким уровнем гонадотропи-
нов в моче.7 Уровень же гормонов роста обычно
соответствует возрастной норме.
Артралгия отмечается приблизительно у 25%
пациентов с ЯК. Наиболее часто поражаются ко-
ленные, голеностопные и лучезапястные суставы.
Симптоматика со стороны суставов обычно пред-
шествует кишечным проявлениям ЯК и порой
ошибочно расценивается как картина ювенильного
ревматоидного артрита.
К наиболее частым кожным проявлениям Я К от-
носятся узловатая эритема и гангренозная пиодер-
мия. Данные функциональных печеночных тестов
показывают отклонения от нормы примерно у 15%
пациентов с ЯК, что может быть связано со скле-
розирующим холангитом или жировой инфильт-
рацией. Анемия типична для больных с ЯК н
является результатом явной или скрытой потери
крови со стулом. Остеопороз и остеомаляция могут
возникать вследствие снижения абсорбции кальция
в сочетании с уменьшением поглощения жиро-
растворимых витаминов и увеличением потерь
с мочой на фоне проводимой стероидной терапии.
Нефролитиаз возникает примерно у 7% пациентов
и связан, как правило, с неадекватной компен-
сацией жидкостных потерь, вызванных диареей.
Увеит (воспаление радужной оболочки) обнаружи-
вается менее, чем у 2% пациентов. Афтозный сто-
матит довольно характерен для больных с ЯК.
Клиническое обследование. При осмотре детей
с лейкой формой ЯК, или находящихся в ремиссии,
трудно обнаружить какие-либо изменения либо
Э1и изменения минимальны, а при сигмоидоскопии
выявляется рыхлая отечная слизистая со скудным
гноевидным экссудатом. Для детей с хроническим
ЯК характерны отставание в развитии, половом
созревании, бледность, анемия, а также признаки
синдрома Кушинга, связанные с длительно прово-
димой стероидной терапией. При более тяжелом
остром течении (15% больных) может отмечаться
фебрильная температура, дегидратация, интокси-
кация. Пальпация живота в области сигмовидной
кишки болезненна. Довольно часто видны на-
ружные геморроидальные узлы, но что касается
анальных трещин и абсцессов, то они встречаются
редко. На эндоскопии слизистая обычно отечна,
с геморрагиями и язвами, покрыта обильным
гпойно-геморрагическим экссудатом.
Анемия, связанная с кровопотерей, отмечается
у двух третей больных с ЯК. СОЭ обычно уско-
рена, а протромбиновое время увеличено. Уровень
сывороточного ульбумина снижен. При дли (ель-
ной диарее может отмечаться гипонатриемия и
гипокалиемия. Исследование кала на флору (бак-
терии и паразиты) обычно дает отрицательные
результаты.
В течение многих лет для установления при ЯК
протяженности и тяжести поражения использова-
лась ирригография с барием. В настоящее время
большинство врачей считают, что наиболее инфор-
магивным методом является сигмоидоскопия н ко-
лоноскопия с использованием гибкого эндоскопа.
Более того, контрастное исследование может усу-
гублять острые проявления колита. В тех случаях,
когда ирригография все же производится, то на
рентгенограммах видна укороченная, узкая, ригид-
ние стихает, пациента переводят на щадящую
(«легкую») диету.
При хроническом ЯК рекомендуется проведение
иммуносупрессивной терапии (азатиоприн. 6-мер-
каптопурин, циклоспорин), но ее эффективность
многими исследователями подвергается сомнению,
в то время как побочные эффекты могут быть
довольно серьезными.10 Что же касается психо-
терапии, то она, несомненно, помогает пациенту
с хроническим ЯК приспособиться к болезни, ее
осложнениям и проводимой терапии. Однако более
важна не сама по себе психотерапия, а возмож-
ность для больного лечиться именно у того док-
тора, к которому он питает симпатию, доверие
и на которого может спокойно положиться.
Оперативное лечение. В прошлом основным ме-
тодом хирургического лечения язвенного колита
было удаление пораженной толстой и прямой киш-
ки. Поскольку данное вмешательство сопровожда-
лось наложением постоянной илеостомы, то вряд
ли стоит удивляться, почему операцию часто от-
кладывали, стараясь всячески от нее воздержать-
ся — слишком высок был риск вмешательства
и частота осложнений. С того времени, как в арсе-
нале хирургических методов появилась операция
удаления слизистой прямой кишки и эндоректаль-
ного низведения подвздошной кишки, для больных
с хроническим ЯК появились совершенно иные,
более благоприятные перспективы.
Показания к операции у детей с ЯК могут быть
подразделены на относительные и срочные. При
хронической форме заболевания показаниями (от-
носительными) к хирургическому лечению являют-
ся: сохраняющаяся (несмотря на проводимую кон-
сервативную терапию) клиническая симптоматика,
задержка физического развития, обусловленные
колитом серьезные ограничения физической актив-
ности ребенка и неудовлетворительное «качество
жизни». Срочные показания к оперативному вме-
шательству (25%) включают в себя: тяжелое
обострение заболевания с отсутствием эффекта от
проводимой консервативной терапии, массивное
кровотечение из прямой кишки, токсическую мега-
колон. Тщательное наблюдение (с мониторингом)
за пациентами и проведение стероидной терапии
позволяют свести к минимуму число больных, ко-
торых приходится оперировать в срочном порядке.
Желательно максимально перемещать акцент на
операции ио относительным показаниям. Если
вмешательство предпринимается в связи с задерж-
кой роста и развития, то операцию (удаление
пораженной толстой кишки) необходимо осущест-
вить в том возрасте, когда эпифизы еще «откры-
ты», а соответственно, есть резервы и возможности
для роста и развития. Для правильного и, главное,
своевременного принятия решения о необходи-
мости оперативного вмешательства (как альтерна-
тивы длительному консервативному лечению) сле-
дует в процессе лечения ребенка с ЯК тщательно
и регулярно проводить оценку динамики развития
болезни и состояния больного. Этот контроль дол-
жен осуществляться как хирургом, так и гастро-
энтерологом (желательно совместно).
120 ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА
ная толстая кишка с отсутствием гаустраций. При
хроническом ЯК отмечается также интенсивное об-
разование псевдополипов. При остром колите кон-
туры кишки неправильные, зубчатые, что обуслов-
лено изъязвлением слизистой. Отечная слизистая
меж ту участками изъязвлений выглядит в виде
псевдополипов. Отечная и воспаленная слизистая
может образовывать симметричные дефекты вдоль
стенок кишки — симптом, известный под назва-
нием «отпечатки пальцев».
Консервативное лечение. Медикаментозное ле-
чение ЯК является, к сожалению, не специфиче-
ским, а лишь симптоматическим. И маловероятно,
чтобы нехирургическое лечение могло изменить
ход болезни и уж тем более привести к выздоров-
лению. У многих детей с легким течением ЯК
и локализацией поражения в прямой и сигмовид-
ной кишке можно достичь длительной ремиссии
с помощью только сульфасалазина (азульфидина).
В случаях тяжелого обострения хронического ко-
лита быстро ликвидировать симптомы помогает
короткий курс (2 3 месяца) кортикостероидов
(преднизон). Дозу стероидов быстро снижают и,
как только становится возможным, переходят на
применение их через день. Длительное использо-
вание преднизона часто вызывает неблагоприят-
ные побочные эффекты, включая задержку роста,
остеопороз и синдром Кушинга. Для более быст-
рого достижения результатов лечения оральное
применение стероидов можно комбинировать с рек-
тальным или с клизмами с мезалазипом (Rowasa).
Стероидная терапия должна сопровождаться вве-
дением Нг-блокаторов, например циметидина (Ta-
gamet) и ранитидина, а иногда и оральных антаци-
дов для профилактики пептических язв и гастрита. <
Антидиарейные препараты, такие как дифенокси-
лат гидрохлорид с агропином (Lomotil) или лопе-
рамид (Imodium) могут способствовать нормализа-
ции стула и снятию спастических болей в живоге.
Однако эти препараты следует применять с осто-
рожностью, поскольку они, как и опиаты, иногда
могут способствовать развитию токсической мега-
колон.* Из других лекарств, обладающих опреде-
ленной эффективностью, следует назвать антибио-
тики (метронидазол) и транквилизаторы. Имеет
значение и соответствующая дне га с исключением
или сведением к минимуму содержания в ней
шоколада, уксуса, острой пищи, свежих овощей,
орехов. Выраженная анемия и гипоальбуминемия
требуют переливаний крови или альбумина (либо
и того и другого).
Во время тяжелых обострений ЯК большинство
пациентов нуждаются в госпитализации, инфузион-
ной жидкостной терапии, парентеральном питании
(с ограничением энтерального), в увеличении дозы
стероидов. Подобное лечение устраняет метаболи-
ческий дефицит, но, как правило, не меняет
течение колита. Главная цель парентерального пи-
тания регуляция азотистого баланса и тем са-
мым снижение риска предстоящего хирургического
вмешательства. Прогрессирование болезни или от-
сутствие эффекта от проводимой терапии является
показанием к срочной операции. Если же обостре-
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА 121
В процессе подготовки к операции необходимо
в деталях обсудить с ребенком и родителями вари-
анты возможного хирургического вмешательства.
Очень полезно для больного общение с пациен-
тами одного с ним пола и возраста, которые уже
были оперированы. Это помогает а какой-то сте-
пени преодолеть страх, выяснить все, что касается
илеостомии, и убедиться в необходимости опе-
рации. При подготовке ребенка н родителей
к илеостом и и очень полезны их беседы с «энтеро-
стомистами>> — специалистами по ведению боль-
ных с эн геростомами. В пооперационном периоде
при тяжелых нарушениях питания проводят ко-
роткий курс парентеральной гипералиментации.
Корригируют также анемию, гшюальбуминемию
и электролитные нарушения. Кортикостероидную
терапию, если она проводилась, не прерывают,
а продолжают, чтобы избежать в предоперацион-
ном периоде обострения заболевания. В течение
двух суток перед вмешательством ребенку раз-
решают только пить. От очистительных клизм
следует воздержаться, поскольку они могут про-
воцировать обострение колита. Перед операцией
назначают антибиотики: энтсрально за 18 часов
(неомицин и эритромицин) и внутривенно за
4 часа (гентамицин и клиндамицин).
Эффективным радикальным одноэтапным мето-
дом хирургического лечения ЯК является тоталь-
ная проктоколэктомия. Ес применяли в течение
более, чем 40 лет, при этом отмечалась низ-
кая летальность и малое число осложнений
(рис. 37-1). Однако необходимость жить с постоян-
ной илеостомой, используя различного рода кало-
приемники, не может нс вызывать серьезного
беспокойства детей с тяжелым колитом, которым
рекомендуют колэктомию, а также их родителей.
И хотя ребенок довольно легко овладевает навы-
ками ухода за илеостомой, тем не менее наличие
Рис. 37-/. Вид живота после одяоэтапиой проктоколэктомии
с наложением постоянной илеостомы.
стомы с калоприемниками часто являетсв серьез-
ной помехой, существенно ограничивающей физи-
ческую активность ребенка и участие его в нор-
мальной социальной жизни. Такие серьезные
осложнения как послеоперационная импотенция
и дисфункция мочевого пузыря очень редко возни-
кают у детей после проктоколэктомии, однако воз-
можность их возникновения — еще один фактор,
заставляющий многих детей, родите пей и докторов
воздерживаться от операции, откладывать ее.
А когда все же необходимость хирургического ле-
чения становится абсолютно очевидной, пациент
может быть уже столь тяжело истощен длитель-
ным колитом или стероидной терапией, что возни-
кают необратимые системные осложнения.
В прошлом некоторые хирурги пытались произ-
водить при ЯК субтотальную колэктомию с сохра-
нением прямой кишки и созданием илеорскталь-
ного анастомоза. Однако у большинства пациен-
тов, перенесших это вмешательство, продолжалось
тяжелое течение колита (в оставшейся прямой киш-
ке), требовавшее непрерывной медикаментозной
терапии и в конечном счете удаления прямой киш-
ки. Вот почему эта операция (илеоректальный
анастомоз) редко применялась при лечении ЯК.
С большим энтузиазмом была встречена предло-
женная Коком (Kock) операция создания постоян-
ного резервуара из подвздошной кишки (с клапа-
ном) в сочетании с илеостом ней, что избавляло
больного от необходимости ношения калоприемни-
ка иа илеостоме.9 Опорожнение кишки обеспечива-
лось в таком случае периодическим (несколько раз
в день) введением силастикового катетера в резер-
вуар. Однако осложнения, связанные с задержкой
содержимого при недостаточном опорожнении и
растяжением кишки, хроническое воспаление ре-
зервуара, а также недостаточность клапана вы-
нуждали производить множественные повторные
операции, а иногда (у некоторых больных) даже
удалить этот резервуар. Из-за перечисленных не-
достатков данная операция производится в настоя-
щее время н основном у тех пациентов, которые
уже не только имели постоянную илеостому, но
и испытывали связанные со стомой чрезвычайные
трудности и осложнения.
Поскольку ЯК является болезнью преимущест-
венно слизистой оболочки, то для радикальной»
лечения этого заболевания в последние 13 лет
стала все чаще использоваться модификация опе-
рации удаления слизистой, описанная Соаве в
1965 году10 для лечения болезни Гиршпрунга.11’12
Было доказано, что удаление всей слизистой пря-
мой кишки вплоть до зубчатой линии не оказывает
существенного влияния на функцию аноректаль-
ного сфинктера. Что же касается клинического при-
менения операции эндоректальиого низведении
подвздошной кишки, то можно сказать, что к это-
му вмешательству относились без особого энту-
зиазма и с большой осторожностью до тех пор,
пока Мартин с соавторами в 1977 голу13 не опубли-
ковали сообщение о хороших результатах опера-
ции прямого низведения подвздошной кишки
у 15 из 17 оперированных детей. Хотя в последую-
ционных воспалительных осложнений со стороны
малого таза совершенно необходима защитная
илеостома (полностью опорожняющая кишку) по
меньшей мере на 3 месяца, тем более, что дети
с хроническим ЯК, которые длительно получают
стероиды, часто имеют нарушения питания и сни-
женный иммунитет.
Три основных типа резервуара используются
в клинической практике: S-образный, J-образный
и латеральный или боковой (рис. 37-2). S-образ-
ный резервуар создастся с помощью обычных
(ручных) швов, что требует большего операцион-
ного времени, чем формирование других видов ре-
зервуара. Кровоснабжение нижней части под-
вздошной кишки при этом может быть частично
нарушено за счет изгиба брыжейки, особенно если
она утолщена. В результате возникает задержка
содержимого в кармане резервуара — довольно
обычное и характерное осложнение, вынуждающее
часто прибегать к опорожнению резервуара с по-
мощью ирригационного катетера. Через несколько
месяцев после создания резервуара он нередко уве-
личивается, а терминальная его часть удлиняется,
что может потребовать хирургической ревизии
Оперативное вмешательство в подобной ситуации
очень затруднено из-за причудливого расположе-
ния сосудистой «ножки».
J-образный резервуар в большинстве случаев
создается с помощью сшивающих аппаратов. Глав-
ное его преимущество состоит в том, что нижний
конец резервуара располагается в непосредствен-
ной близости от ануса, недостаток же — в трудно-
сти низведения подвздошной кишки до ануса без
натяжения, особенно у крупных или высоких па-
122 ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА
щие годы предлагались многочисленные модифика- 1
ции, однако данное вмешательство и в настоящее 1
время остается одним из наиболее предпочтитель- ,
ных методов хирургического лечения не только i
ЯК, но и фамильного полипоза. Большим достоин- <
ством этой операции является отсутствие постоян <
кой стомы и необходимости повторных катете-
ризаций, которые приходится производить после
операции Кока. Кроме того, после эндоректаль- 1
ного низведения у ребенка устанавливается близ- i
кий к нормальному процесс дефекации.	i
Первоначально операции заключались в непо-
средственном, «прямом» эндоректальном пизведе- i
нии подвздошной кишки, однако у большинства
пациентов после вмешательства отмечался частый 1
стул, частые позывы к опорожнению кишечника i
и недержание кала в той или иной степени. Все <
это объясняется передачей перистальтических волн <
в низведенной подвздошной кишке вниз неносред- i
ственно на анальный анастомоз. Именно поэтому 1
большинство хирургов стали дополнять операцию i
низведения созданием над илсоанальным анасто- 1
мозом резервуара подвздошной кишки, что способ-
ствует уменьшению перистальтики в дистальном 1
отделе подвздошной кишки и образованию зоны <
задержки каловых масс. Поскольку ректальный <
мышечный футляр, независимо от способа созда- i
ния резервуара, остается неповрежденным на про-
тяжении по меньшей мере 4 см, то после операции <
остаточное давление анального сфинктера и сила i
его сжатия довольно быстро (в течение 6 недель) I
приближаются к нормальным показателям.14	1
Ранний опыт операций низведения четко по- <
казал, что для уменьшения риска послеопера- i
Рис 37-2. Резервуары из подвздошной кишки, дополняющие эндоректальное ее низведение после колэктомии и удаления слизи-
стой прямой кишки: А, S-образный; В, J-образвый; С, латеральный.
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА 123
циентов. Креме того, наложение анастомоза «бок
подвздошной кишки в анус» технически слож-
нее, чем создание конпсвого анастомоза, и со-
провождается несколько более высокой частотой
илеоанальных стриктур.
В I9H0 году мы опубликовали наши собственные
данные о клиническом применении операции со-
здания латерального изоперистальтического резер-
вуара подвздошной кишки у детей с ЯК или поли-
позом 12 Данный метод в современном его варианте
заключается в пересечении подвздошной кишки
в 1 см от илеоцека 1ыюго угла и мобилизации
брчжеики до начала верхней брыжеечной артерии,
что обеспечивает свободное (без натяжения' низ-
ведение подвздошной кишки до ануса. Острый ЯК
редко распространяется j детей на терминальный
отдел подвздошной кишки. Толстую кишку с саль-
ником удаляют до уровня входа в малый таз.
Патологоанатом срочно исследует препарат, чтобы
убедиться в отсутствии болезни Крона и малигни-
зации. Переходную складку брюшины рассекают
по всей окружности и прямую кишку мобилизуют
(с помощью каутера) вниз до уровня, расположен-
ного в 4 см от зубчатой линии. На этом уровне
прямую кишку пересекают через все слои. Анус
расширяют, делают разрез слизистой по окруж-
ности на уровне зубчатой линии. Слизистую отде-
ляют от подлежащего мышечного слоя кверху
с осторожностью и удаляют (всю слизистую).
Производят тщательный гемостаз.
Подвздошную кишку пересекают приблизитель-
но в 12 см от ее конца, сохраняя I ри этом крово-
снабжение отсеченного сегмента. Проксимальную
часть юдвздошной кишки сопоставляют с дисталь-
ным сегментом и накладывают патеральиый i3o-
перистальтический анастомоз между противобры-
жеечными стентами этих сегментов, используя
сшивающий аппарат, предназначенный для нало-
жения ЖК анастомозов. Затем по всей окружности
анастомола накладывают второй рнд непрерыв-
ных рассасывающихся швов. Дистальный конец
резервуара должен располагаться приблизительно
в 1 см от конца подвздошной кишки. Резервуар
подвздошной кишки низводят через ректальный
мышечный канал таким образом, чтобы конец под-
вздошной кишки достигал ануса. Выведенную
кишку подшивают к коже анальной области и под-
лежащим мышцам по всей окружности отдельными
рассасывающимися швами. Затем подвздошную
кишку пересекают приблизительно в 10 см прокси-
мальнее верхнего конца резервуара и выводят
в виде концевой илеостомы. Малый таз дренируют
трансабдоминально в течение 4 дней после опе-
рации.
После операции начинают быстро снижать дозу
внутривенно вводимых стероидов Оральное введе-
ние преднизона можпо прекратить через 3 недели,
большинство детей выписываются из госпиталя
через 7 дней после операции. Примерно через
3 месяца делают ирригографью (с гастрографи-
ном), дабь убедиться что резервуар подвздошной
кишки сформировался надежно, что нет его несо-
стоятельности, патологического хода или каких-
Рис. J7-J. Ви-7 латерального резервуара на нрригограмме iepea
3 месяца после операции.
либо иных последствий и осложнений (рис- 37-3).
Болыиипство детей через 3 педели уже способны
вести нормальный активный образ жизни»
Приблизительно через 4 месяца после первого
вмешательства ребенка вновь госпитализируют
длн закрытия илеостомы. Начиная питание после
операции, исключают из рациона шокочад, при-
правы и острую пищу. Примерно иа 6 недель
после операции назначают метронидазол» Полезно
применение в течение первых нескольких недель
небольших доз метамуцила (Metamucil — psyllium
hydrophilic mucilloid), что способствует формирова-
нию более густых каловых масс. В назначении
препаратов, замедляющих перистальтику кишеч-
ника, редко возникает необходимость.
Б течение последних 13 лет в Медицинском
Центре Калифорнийского Университета в Лос-
Анджелесе (UCLA — University of California Los
Angeles) колэктомия с удалением слизистой пря-
мой кишки и эндоректальным низведением под-
вздошной кишки была произведена 78 детям
в возрасте до 19 лет — 67 пациентам с ЯК и
11 с полипозом. 6 пациентов были в возрасте до
10 лет. В течение этого же периода данная опера-
ция выполнена также у 232 пациентов (с ЯК илн
полипозом) в возрасте 19 лет и старше.
73 детям в качестве первичною вмешательства
был создан латеральный резервуар. У 5 пациентов
произведена операция низведения кишки без со-
здания резервуара. Всем больным (без исключе-
ния) накладывалась защитная илеостома (на 4 ме-
сяца). У всех 67 пациентов, прооперированных по
поводу колита, после вмешательства отмечено зна-
чительное клиническое улучшение.
15 из 73 пациентов с латеральным резервуаром
и 4 из 5 с прямым низведением (без резервуара)
124 ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА
потребовали повторных вмешательств (25%).
Наиболее частым осложнением после операции
низведения было хроническое воспаление резер-
вуара, связанное с трудностями его опорожнения
из-за стриктуры и обструкции выходного отвер-
стия, длинной ректальной мышечной манжетки
или длинной терминальной части (от пижпего
конца резервуара до ануса) низведенной кишки.
Резервуары длиной более 20 см особенно склон-
ны к псрсрастяжению со стазом, что приводит
к диарее, частому стулу, повышенному газообра-
зованию, избыточному бактериальному росту и
неприятным ощущениям в животе. Наличие у 9 па-
циентов слишком длинного резервуара явилось
показанием к повторному вмсшательстнч (в лече-
ние 5 лет после первой операции), которое заклю-
чалось в укорочении резервуара до 14 см и менее
путем резекции верхнего его конца и создания
анастомоза между концом подвздошной кишки и
оставшимся резервуаром. У 7 пациентов было одно-
временно произведено укорочение длинного терми-
нального отдела подвздошной кишки с целью лик-
видации обструкции выходного отверстия. Стеноз
илеоанального анастомоза легкой или средней сте-
пени возник у 6 пациентов и был устранен путем
дилатации (в амбулаторных условиях)
Подводя итог обсуждению осложнений, следует
сказать, что из 78 детей троим (3,8%) была по-
вторно наложена постоянная илеостома с удале-
нием резервуара. У одного из этих детей, лечив-
шегося с диагнозом ЯК, в конечном счете выявле-
на болезнь Крона. Шестерым из 78 пациентов
пришлось вновь наложить временную илеостому
в связи с различными осложнениями или для того,
чтобы способствовать нормализации роста и раз
вития в юношеском возрасте. 4 из этих илеостом
были в последующем закрыты без каких-либо
осложнений и последствий. У 4 из 5 тетей, кото-
рым было произведено прямое низведение (без
резервуара) отмечалось столь серьезное учаще-
ние стула, что потребовалась повторная операция
с созданием бокового резервуара. Таким образом,
72 из 78 детей в настоящее время имеЮ1 функцио-
нирующий латеральный резервуар и один ребе-
нок — низведенную кишку без резервуара. Леталь-
ных исходов не было ни после первой, пи после
повторных операций.
Из 78 пациентов 73 (93,6%) развиваю гея хоро-
шо. У большинства детей стул отмечается от 3 до
6 раз за сутки (в среднем 4,8/сутки). В первые
3 месяца после операции примерно у 15% пациен-
тов отмечалось дневное каломазание, а у 35% —
эпизодическое в ночные часы. К 6 месяцам после
операции лишь у 18% детей оставались жалобы
на ночное каломазание. Через 2 года каломаза-
ние или недержание кала отмечается чрезвычайно
редко. 34 пациента занимаются спортом, в том
числе и достаточно серьезными видами. Ни у кого
из мальчиков не выявлена импотенция или ретро-
градная эякуляция. У двух пациенток через 2 года
после операции родились здоровые полновесные
дети, одни из этих родов были естественным пу-
тем. Детальный анализ последних 50 наблюдений
показывает, что все оперированные дети, кроме
двоих, имеют хорошую функцию кишечника и что
с увеличением нашего клинического опыта число
осложнений неуклонно снижается.
Комментарии. Несмотря на многообразие приме-
няющихся в клинической практике оперативных
методов создания резервуара, результаты лечения
в ранние сроки после операции вполне сравнимы.
Очевидно, что в больших по объему резервуарах
чаще возникает воспаление, чем неполное их опо-
рожнение при дефекации. Стеноз илеоанального
анастомоза или нижнего конца резервуара пред-
ставляет собой менее сложную проблему, но, если
его не корригировать своевременно, то может воз-
никнуть растяжение резервуара со стазом и воспа-
лением.1*
Почти все осложнения, возникающие после эн-
доректального низведения подвздошной кишки,
поддаются хирургической коррекции, если, разуме-
ется, они рано распознаны и повторное оператив-
ное вмешательство осуществлено своевременно.
У некоторых пациентов может возникнуть необхо-
димость в наложении временной илеостомы, осо-
бенно если в юношеском возрасте отмечается за-
держка роста и развития. После окончательного
завершения создания (или реконструкции) резер-
вуара и достижения нормального темпа роста
и развития ребенка илеостому практически во всех
случаях можно спокойно закрывать.
Чтобы уменьшить число послеоперационных
осложнений, важно помнить о том, что создавае-
мые во время операции ректальный мышечный ци-
линдр, сам резервуар и терминальный участок
низведенной кишки не должны быть слишком
длинными. Кроме того, необходимо удалять всю
ректальную слизистую вплоть до зубчатой линии.
Оперированные дети требуют длительного и вни-
мательного наблюдения в отдаленном периоде, что
позволяет своевременно распознать скрыто проте-
кающие осложнения и последствия. В любом слу-
чае при лечении ЯК у детей колэктомия с эндо-
ректальным низведением подвздошной кишки и
созданием резервуара — прекрасная альтернат ива
проктоколэктомии с постоянной илеостомой.
БОЛЕЗНЬ КРОНА
В 1932 году Крон, Гинзбург и Оппенгеймер опи-
сали региональный илеит, отметив, что данную
патологию следует дифференцировать с другими
воспалительными заболеваниями тонкой кишки."’
Хотя, согласно оригинальному описанию авторов,
заболевание поражает подвздошную кишку, одна-
ко в последующем стало ясно, что воспалительный
процесс локатизуется, как правило, в толстой
кишке и реже — в других сегментах кишечника.”
На различия между толстокишечной формой болез-
ни Крона и язвенным колитом указали Brooke в
1959 году и Lockhart-Mummery и Morton в I960 го-
ду.”' 18 Болезнь Крона встречается примерно с оди-
наковой частотой у лиц мужского и женского пола,
но в то же время в 5 раз чаще у белокожих людей,
чем у чернокожих. Кроме того, отчетливо чаще за-
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА 125
болевание поражает евреев по сравнению с людь-
ми других национальностей.” Изучение эпидемио-
логии болезни Крона показало относительный
рост ее частоты за последние три десятилетия.
Этиология. Этиология болезни Крона остается
неизвестной, но те 5 причинных факторов, кото-
рые играют роль в развитии ЯК, смело можно
перенести и на болезнь Крона Генетический и
инфекционный факторы следует рассматривать
как наиболее вероятные, поскольку и тот и дру-
гой наблюдаются у пациентов с болезнью Крона.
А поскольку анатомически при данном заболе-
вании часто выявляются лимфангиэктазии и ме-
зентериальная лимфаденопатия, то одним из воз-
можных этиологических факторов можно считать
также обструктивный лимфангит.
Патология. При болезни Крона кишечная стенка
утолщена в результате подслизистого отека, фиб-
роза и расширения лимфатических сосудов. В сли-
зистой могут появляться небольшие щслевилные
язвы, придающие ей вид «булыжной мостовой*.
За исключением участков слизистой, прилежащей
к этим язвам, в остальных отделах железистые
канальцы и бокаловидные клетки часто выглядят
нормальными. Нередко возникают глубокие про-
дольные борозды слизистой, особенно выраженные
на брыжеечной стороне кишки. Эти изъязвления
могут пснстрировать глубоко в мышечный слой,
иногда поражая всю его толщу и приводя к обра-
зованию фистул, спаек и хронических абсцессов.
Характерные эпителиально клеточные гранулемы,
содержащие многоядерные гигантские клетки, встре-
чаются приблизительно в 60% случаев. Грану-
лемы наиболее часто видны в подслизистом слое,
но могут быть обнаружены в субсерозном мышеч-
ном слое или в региональных лимфоузлах.
Во время операции при болезни Крона хирург
часто может легко оценить протяженность измене-
ний, основываясь на степени утолщения кишечной
стенки, расширения субсерозных сосудов и на нали-
чии участков уплотнения и сужения. Нередко из-
менения носят перемежающийся характер, когда
пораженные участки чередуются с нормальными
сегментами.
Течение заболевания. Хотя болезнь Крона наи-
более часто поражает взрослых людей молодого
возраста, однако в постеднсе время со все увеличи-
вающейся частотой она обнаруживается и у детей.
В обзоре материала из клиники Мэйо, включав-
шего 60В наблюдении, у 14% пациентов первые
симптомы заболевания возникали в возрасте до
15 лет.21 Цо данным других авторов, 21% больных
с этим заболеванием (из 489) отмечали начало
проявлений также в возрасте до 15 лет.1’ Хотя
болезнь Крона в последние годы встречается с на-
растающей частотой и в более раннем возрасте,
олнако консервативное лечение по-прежнему ред-
ко бывает эффективным.21 Симптомы заболевания
включают в себя: потерю массы тела (90% наблю-
дений), боли в животе (70%), диарею (67%) и
лихорадку (25%). Иногда первыми жалобами мо-
гут быть боли в суставах (артрит), т. е. внеки-
шечные проявления заболевания
Кровотечение из прямой кишки при болезни
Крона встречается реже, чем при ЯК, хотя стул
с кровью («кровавая диарея») довольно типичен
для тех пациентов с болезнью Крона, у которых
поражена толстая кишка. Почти у 2/3 больных
диагноз ставится не раньше, чем через год после
появления первых симптомов.22 Белее, чем у одной
трети пациентов первоначальные симптомы расце-
нивались как проявления различных заболеваний,
не имеющих отношения к желудочно-кишечному
тракту.
В то время как при ЯК отмечается рецидиви-
рующее течение заболевания с обострениями, сме-
няющимися ремиссиями, для болезни Крона ха-
рактерно более постоянное непрерывное течение.
У детей с толстокишечной формой болезни Крона
часто развиваются перианальные язвы, абсцессы
и свищи, которые могут быть первыми симптомами
болезни. Наиболее характерной для детей формой
данного заболевания, требующей хирургического
лечения, является илсоколит (55%). Поражение
только толстой кишки отмечается у 34% детей.
Тонкой кишкой заболевание ограничивается у 10%
больных.22
Внекишечные проявления. Внекишечные прояв-
ления болезни Крона не отличаются от тех, что
бывают при ЯК. включая задержку роста и по-
лового созревания, потерю массы тела, кожные
проявления, поражение печени, увеит, анемию,
изъязвления слизистой полости рта. При биопсии
слизистой рта могут быть выявлены грануломы,
типичные для болезни Крона. Иногда у детей с тя-
желым течением заболевания развиваются булаво-
видные утолщения пальцев.
Клиническое обследование. Дети с болезнью
Крона обычно отстают в росте и имеют сниженную
массу дела. При илеоцекальной форме заболева-
ния наиболее частым симптомом является наличие
болезненного образования в правом нижнем квад-
ранте живота. Для колоректальной локализации
поражения характерны перианальные язвы и тре-
щины, которые часто болезненны и могут распро-
С1раняться широко на промежность с образованием
свищей, имеющих бугристую выстилку из граиуло
матозной ткани. Иногда при интенсивном изъязв-
лении поражаются и мышцы перианальной обла-
сти. У детей с тонкокишечной формой заболевания
или с поражением толстой кишки, но без вовлече-
ния прямой, при сигмоидоскопии кишка обычно
выглядит нормальной. При ректальной форме бо-
лезни Крона слизистая может иметь такой же вид,
как и при ЯК, но обычно менее рыхлая и часто
с линейными участками изъязвления.
Лабораторное обследование детей с болезнью
Крона обычно выявляет анемию, повышение СОЭ.
гипоальбуминемию, увеличение уровня IgA, удли-
нение времени свертывания. При тяжелом пораже-
нии дистальных отделов подвздошной кишки мо-
жет быть нарушена абсорбция витамина Вп.
При рентгенологическом обследовании детей
с болезнью Крона могут выявляться изменения на
любом уровне пищеварительного тракта от пи-
щевода до прямой кишки, но наиболее часто —
126 ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА
в дистальном отделе подвздошной кишки и в colon.
Отмечаются также изъязвления слизистой, кишеч-
ные свищи, ходы, внутрибрюшные абсцессы
(рис. 37-4). Часто могут выявляться доброкачест-
венные образования и поражения кожи.
Осложнения. Образование внутренних кишечных
свищей и ходов характерно для болезни Крона.
О подобных осложнениях следует дума гь в тех слу-
чаях, когда обострение заболевания сопровож-
дается постоянными болями в животе, локальным
напряжением мышц брюшной стенки и наличием
пальпируемого образования. Свищ часто возни-
кает между терминальным отделом подвздошной
кишки и правой половиной толстой кишки или
сигмовидной кишкой. Формирование после аппенд-
эктомии дренирующегося наружу свища должно
наводить на мысль о том, что у пациента, воз-
можно, имеется болезнь Крона, хотя фистуло-
грамма обычно показывает локализацию внутрен-
него отверстия свища в терминальном отделе под-
вздошной кишки, а не в основании червеобразного
отростка.2а Иногда у детей с болезнью Крона воз-
никают свищи между кишечником и мочевым пу-
зырем или уретрой. В таких случаях инфекция
мочевого тракта, а также выделение воздуха или
кишечного содержимого с мочой подтверждают
наличие этого осложнения.
В отличие от ЯК токсическая дилатация тол-
стой кишки (мсгаколоп) редко развивается при бо-
лезни Крона. Перфорация кишки также возникав!
нечасто, но при резком обострении заболевания
все-таки может произойти, особенно при наличии
обструкции дистальных отделов кишечника. Сте-
Рис. 37-4. Контрастное исследование тонкой кишки при болез-
ни Крона у 13-летней девочки — поражение подвздошной
и толстой кишки с энтеро’энтеро-кожным (комбинированным
внутревненаружпым) свищом, исходящим из терминального
отдела подвздошной кишки.
роидная терапии редко является причиной разви-
тия перфорации.
Развитие аденокарциномы тонкой кишки — ред-
кое осложнение болезни Крона, встречающееся
при этой патологии реже, чем при хроническом
ЯК. В го же время колоректальная карцинома
у пациентов с болезнью Крона возникает в 20 раз
чаще, чем в общей популяции.2'
Консервативное лечение. Большинство детей
с болезнью Крона может длительно получать ам-
булаторное лечение, один из главных компонентов
которого — высококалорийная диета с повышен-
ным содержанием белка и исключением грубой
пищи. При непереносимости молока оно также
исключается. В случаях стеатореи показана диета
с низким содержанием жира и добавлением три-
глицеридов. Полезно между обычными приемами
пищи употреблять легкую закуску («слегка пере-
кусить»).
Применяют сульфасалазин (азульфидин), хотя
при болезни Крона он менее эффективен, чем при
ЯК. Стероиды назначают в следующих случаях:
(1) когда проводимая консервативная терапия не
позволяет достичь улучшения состояния, однако
показаний к хирургическому лечению еще нет;
(2) при поступлении больного в стационар в со-
стоянии тяжелого обострения с симптомами токси-
коза; (3) у пациентов, страдающих внекишечными
проявлениями заболевания (артралгии, кожные
поражения), не поддающимися консервативному
лечению другими методами; (4) у больных с тя-
желым распространенным иноперабильным энте-
ритом.
Для лечения хронической формы заболевания
используют азатиоприн (имуран), хотя контроль-
ные исследования показывают, что этот препа-
рат может быть лишь слегка эффективнее, чем
плацебо. Кроме того, у 5% пациентов, длительно
получающих азатиоприн и преднизон, развивают-
ся новообразования — это в 80 раз выше частоты
их возникновения в общей популяции.22 Цикло-
спорин также применялся при неэффективности
других методов консервативной терапии и притом
с несколько более выраженным эффектом, чем
азатиоприн. При длительном использовании этих
препаратов могут отмечаться серьезные побочные
эффекты, в частности токсическое поражение по-
чек и повышение восприимчивости больных к ин-
фекционным заболеваниям. У некоторых пациен-
тов при обострениях возможно применение низ-
ких доз антибиотиков, таких как метронидазол
(флагил), обладающих минимальными побочными
эффектами. После резекции подвздошной кишки
для лечения диареи может быть использован
холсстерамин.
При тяжелом течении болезни Крона или нара-
стании нарушений питания, несмотря на амбула-
торно проводимую терапию, ребенка необходимо
госпитализировать. Парентеральное питание, от-
мена кормлений, ликвидация электролитных нару-
шений, дефицита витаминов и микроэлементов
позволяют в большинстве случаев добиться улуч-
шения состояния больных.
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА 127
Оперативнее лечение. Хотя хирургическое лече-
ние болезни Крона редко приводит к выздоровле-
нию и, кроме того, связано с высокой частотой
рецидивов заболевания, однако у некоторых боль-
ных операция дает значительное клиническое
улучшение и позволяет уменьшить дозы лекарст-
венных препаратов или вообще прекратить их
применение. Оперативное лечение показано при
осложнениях болезни Крона (включая кишечную
непроходимость), задержке роста, нс зффсктивно-
сти консервативной терапии, наличии кишечных
(наружных или внутренних) свищей, периректаль-
ных свищей или абсцессов, кишечном кровотече-
нии, болях в животе и абсцессах брюшной полости.
Полная отмена кормления и тотальное паренте-
ральное питание как до, так и после операции,
способствуют снижению частоты послеоперацион-
ных осложнений и позволяют восстановить состоя-
ние здоровья большинству пациентов настолько,
что они могут вести нормальную активнчю жизнь.
В течение 23-летнего периода (1967—1990 п )
в Медицинском Центре UCLA 70 пациентов
(49 мужского и 21 женского пог.а) в возрасте до
19 лет оперированы по поводу болезни Крона и ее
осложнений. Средняя продолжительность болезни
до операции составляла 3,2 года (от 3 месяцев до
12 нет). Воспалительные заболевания кишечника
у непосредственных ближайших родстве нников па-
циентов (братья -сестры, родители, тети—дяди)
отмечались в 11 наблюдениях из 70 (16%). 7 из
этих родственников имели болезнь Крона. В тече-
ние того же 23-летнего пеоиода еще 56 детей
с болезнью Крона лечились консервативно без
хирургических вмешательств, не считая доступов
в вены.
Хотя болезнь Крона поражает преимущественно
тонкую и слепую кишку, однако у 70 оперирован-
ных больных показалось целесообразным выделе-
ние трех вариантов патологии. У 39 пациентов
выявлена илеоцекальная форма — поражение тер-
минального отдела подвздошной кишки и сле-
пой (иногда с захватом восходящей). У 24 боль-
ных изменения локализовались в толстой и пря-
мой кишке — колоректальная форма (табл. 37-1).
В 7 наблюдениях была поражена только тонкая
кишка. Во время первой операции средний воз-
раст больных с илеоцекальной формой составил
17,3 года, в то время как пациенты с колоректаль-
ным поражением были, как правило, несколько мо-
ложе (средний возраст 15,2 года).
Наиболее частым показанием к операции у де-
тей с илеоцекальной формой была кишечная не-
проходимость (90%), в то время как у больных
с колоректальным поражением это осложнение по-
требовало операции всего в трех случаях (13%).
Длительная диарея была основным и наиболее вы-
раженным симптомом лишь у 8 из 39 детей с илео
цекальной формой и практически у всех больных
с колоректальным поражением. Кровотечение из
прямой кишки отмечалось только при колорек-
тальной форме (5 больных). Отставание в росте
и задержка развития вторичных половых призна-
ков отмечены у 32% детей с илеоцекальной фор-
мой и у 46% — с колоректальной. Поскольку поч-
ти половина пациентов получала стероидную тера-
пию в течение более, чем 2 лет до операции, то
трудно говорить определенно, с чем была связана
задержка роста — с хроническим воспалением
(т. е. собственно с болезнью Крона), с проводив-
шейся медикаментозной терапией или с обоими
этими факторами.
Первичные или вторичные наружные кишечные
свищи возникли у 8 из 39 пациентов с илеоцекаль-
ной формой заболевания и у 3 из 24 — с колорек-
тальной (см. табл. 37-1). Б двух наблюдениях эти
свищи появились через 2 года после аппендэкто-
мии. 6 детей с илеоцекальной формой имели внут-
ренние (межкишечные) свищи, у очного из этих
пациентов фистула была между кишкой и мочевым
пузырем. При колоректальном поражении внут-
ренний свищ встретился только в одном случае.
Нередко первыми проявлениями болезни Крона
были анальные абсцессы, свищи или вяло текущие
трещины, которые у больных с колоректальной
формой встречались почти в 17 раз чаще, чем при
илеоцекальном поражении (рис. 37-5). У 19 из
23 пациентов производилось вскрытие и дренирова
ние перирсктатьных абсцессов или иссечение язв
промежности, однако только в двух случаях мест-
ное хирургическое лечение было эффективным.
Один больной трижды оперировал на [.ромея.не-
сти, прежде чем был установлен диагноз болезни
Крона. Промежностные дренирующие операции
(до резекции кишки или операции низведения)
у большинства пациентов производились неодно-
кратно (в среднем 1,6 вмешательств на одного
больного).
9 из 39 детей с илеоцекальной фопмой (23%)
и 8 из 24 с колоректальным поражением (33%)
до операции страдали артралгией коленных, та-
зобедренных, локтевых или плечевых суставов.
У 8 из 70 пациентов отмечалась узловатая эри-
ТАБЛИПА 37-1. Сравнение симптомог болезни Крона с локализацией поражения
Симптомы	Илеоцекальная (39 пациентов)		Колоректальная (24 пациента)	
	Число ботьиых	%	Число бальных	%
Кишечная непроходимость	35	90	3	13
Диарея	8	21	23	96
Отступание в росте	12	31	11	46
Наружные и внутренние свищи	14	31	4	17
Анальные свищи или абсцессы	2	5	21	88
Артра1гия	9	23	8	33
128 ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА
Рис. 37-5. I яжелые множественные пери ректальные абсцессы
у 17-лстнсго мальчика с 6-летней продолжительностью коло-
ректальной формы болезни Крона.
тема, у троих — легкий увеит и еще у троих —
нефролитиаз (оксалатный).
При тонкокишечной форме забочевания в 3 слу-
чаях из 7 операция производилась в связи с ки-
шечной непроходимостью и заключалась в резек-
ции ограниченного участка подвздошной кишки.
Еще у трех пациентов с поражением при болезни
Крона подвздошной кишки остро возникли боли
в животе, и дети оперированы с диагнозом «аппен-
дицит». На операции обнаружено воспаление под-
вздошной кишки без признаков кишечной непро-
ходимости, произведена аппендэктомия. Все боль-
ные получали консервативное лечение с хорошим
эффектом.
Показания к первичной операции у 70 больных
представлены в таблице 37-2. В некоторых слу-
чаях возникало не одно, а несколько показаний.
Наиболее часто (38 операций из 138) вмешатель-
ство предпринималось в связи с кишечной непрохо-
ГАБЛИЦА 37-2. Показания к операции при боаезни Крона
(70 детей)
Показания	Число операций
Кишечная непроходимость	38
Перианальные свищи, язвы, абсцессы	36
Отставание в росте, постоянная диарея,	26
боли, лихорадка Рецидив с локализацией в тонкой кишке	18
после предшествовавшей резекции Межкишечный свищ	11
Наружный кишечный свищ	5
Боли в животе неясной этиологии	4
димостью, сопровождавшейся болевым синдромом,
нарушениями питания и лихорадкой. Задержка
роста, обычно с постоянной диареей, болями и
лихорадкой, явилась показанием к хирургическому
лечению в 26 случаях. 23 пациента оперированы
по поводу псрианальных свищей или абсцессов,
сопровождавшихся постоянным воспалением пря-
мой кишки, в связи с чем больные постоянно испы-
тывали крайне неприятные ощущения. Всем этим
пациентам, кроме двух, в конечном счете наложена
илеостома или осуществлена проктоколэктомия.
При внутренних межкишечных свищах (11 детей)
с локальными абсцессами и кишечной непроходи-
мостью (или без этих осложнений) произведена
резекция несущего свищ участка кишки. Лапарото-
мия с иссечением наружных кишечных свищей
осуществлена у 5 детей: в двух случаях как пер-
вичное вмешательство и в трех — после предшест-
вовавших операций, осложнившихся несостоятель-
ностью анастомоза.
Внутривенная гипералиментация проводилась
у 59 из 70 больных и в последние 16 лет обяза-
тельно применялась абсолютно у всех детей как
в до-, так и в послеоперационном периоде. 17 па-
циентов получали домашнее парентеральное пита-
ние в течение различных промежутков времени.
Адренокортикостероиды, азульфидин или комби-
нация этих препаратов включались в комплекс ле-
карственной терапии в предоперационном периоде
у 68 из 70 детей. Большинство пациентов посту-
пали на операцию на фоне уже проводившегося
лечения стероидами.
В течение 23-летнего периода 70 тетям в общей
сложности произведено 138 операций (табл. 37-3).
Наиболее частым вмешательством было дрениро-
вание или иссечение перианатьных свищей или
абсцессов, предпринятое в 36 случаях. Из абдоми-
нальных операций чаше всего производилась ре-
зекция подвздошной кишки (дистального отдела)
и восходящей с наложением анастомоза — 38 па-
циентов (рис. 37 6). Тотальная проктоколэктомия
ТАБЛИЦА 37-3. Операции при болезни Крона (70 детей)
Операция	Число больных
Дренирование, иссечение анальных свищей,	36
абсцессов Резекция дистального отдела подвздошной кишки	35
и правой половины толстой с анастомозом Тотальная проктоколэктомия и илеостомия	21
Резекция тонкой кишки с анастомозом или	21
илеостомисй Резекция дистального отдела подвздошной кишки	6
и более 50% толстой с анастомозом Резекция дистального отдела подвздошной кишки	6
и участка толстой с илео- и колостомией Диагностическая лапаротомия и аппендэктомия	4
Илеостомия без резекции	3
Диагностическая лапаротомия без резекции Резекция толстой кишки с анастомозом Колостомия	3 1 1
Гастроэн тероа настомоз	1 138
Всего
138
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА 129
Рис. 37-6. Подвздошная кишка (дистальная ее часть) и носко-
Лишая толстая, удаленные у 16-летнего мальчика с локализо-
ванной формой болезни Крона. Видны зоны обструкции и внут-
ренних свищей.
с илеостомией осуществлена у 21 больного, однако
лишь у 6 из них данное вмешательство было пер-
вичным (рис. 37-7). У остальных 15 пациентов
с колоректальной формой заболевания ранее уже
производились различные операции: илеостомия,
колостомия, резекция подвздошной и толстой киш-
ки с анастомозом или без него. Резекция терми-
нального отдела подвздошной кишки н участка
толстой с илео- и колостомией была произведена
у 7 пациентов. Резекция терминального отдела
подвздошной кишки и более чем 50% толстой,
с наложением анастомоза осуществлена у 8 пациен-
тов. Трем из этих больных в последующем была
произведена тотальная проктоколэктомия, двум —
илео- и сигмостомия. Резекция ограниченного сег-
мента подвздошной кишки предпринята у 9 боль-
ных, в двух случаях — в качестве первичной опера-
ции с наложением анастомоза (рис. 37-8). У 7 па-
циентов дополнительное удаление дистального
участка подвздошной кишки явилось повторной
операцией, предпринятой в связи с локальным ре-
цидивом заболевания, возникшим в течение 8 лет
после нлеостомии и проктоколэктомии. Двойная
концевая илеостомия без резекции была сделана
в качестве паллиативного вмешательства у трех
больных в связи с тяжелыми перианальными сви-
щами и абсцессами, сопровождавшимися болями,
лихорадкой и потерей массы тела. Двум из этих
пациентов в течение последующих двух лет про-
изведена проктоколэктомия. В одном случае пер-
вичная операция заключалась в резекции толстой
кишки с анастомозом и еще у одного больного —
в наложении колостомы на поперечную ободоч-
ную кишку, однако рецидив заболевания выну-
дил обоим пациентам произвести в последующем
нроктокол актами ю.
11 детям ранее, в течение 6 лет до основного
вмешательства по поводу ботезни Крона, в дру-
гих госпиталях была произведена аппендэктомия,
Рис. 37-7. Поверхность слизистой толстой кишки, резециро-
ванной у 13-лстнсй девочки с тяжелой колоректальной формой
болезни Крона (длительность заболевания 1.5 года). В некото-
рых участках видны глубокие изъязвления почти с полным раз-
рушением слизистой.
Р«с. 37-8. Дистальный отдел подвздошной кншкн с локализо-
ванной стриктурой. Обращает на себя внимание утолщение
кишечной стенки н брыжейки.
130 ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА
однако только у двух больных действительно
оказался острый аппендицит. В трех из этих
наблюдений в последующем возник кишечный
свищ, исходивший из слепой кишки. У 5 пациен-
тов с болезнью Крона после резекции подвздош-
ной или толстой кишки развился холелитиаз и
холецистит, потребовавшие холецистэктомии.
Результаты. Отдаленные результаты изучались
у всех 70 больных на протяжении от 5 месяцев до
22 лет после операции. Рецидив заболевания с ло-
кализацией в тонкой кишке после вмешательств,
меньших по объему, чем проктоколэктомия, возник
у 10 из 39 пациентов с илеоцекальной формой
(26%) и у всех 15 детей с колоректальной формой
(100%). Однако и после проктоколэктомии у 62%
больных развился рецидив, причем 8 пациентов
(из 21) потребовали повторного вмешательства.
Из 3 детей с первичным поражением подвздошной
кишки, которым была произведена резекция, реци-
див возник у двух.
В большинстве случаев рецидив заболевания
успешно лечился на протяжении различных про-
межутков времени азульфидином, стероидами,
ограничением кормления с частичным или тоталь-
ным парентеральным питанием, а также метро-
нидазолом. Применение стероидов не сопровожда-
лось увеличением частоты послеоперационных
осложнений. У пациентов с первичной колорек-
тальной формой заболевания рецидив с вовлече-
нием тонкой кишки протекал порой очень тяжело,
при этом у двух больных поражение охватило весь
кишечник вплоть до duodenum, а в трех случаях
образовались внутренние свищи. В противополож-
ность этому, при первично илеоцекальной форме
рецидив отмечался на более ограниченном участке
и протекал легче. 5 больных после проктоколэкто-
мии потребовали повторного вмешательства в свя-
зи с упорными промежностными свищами. В трех
случаях показанием к повторной операции явились
наружные кишечные свищи. У одной пациентки
после проктоколэктомии образовался ректоваги-
нальный свищ, потребовавший хирургического
вмешательства. У восьми пациентов повторная
операция заключалась в резекции ограниченного
участка терминального отдела подвздошной киш-
ки с ревизией илеостомы.
Комментарии. Удаление пораженной кишки с на-
ложением анастомоза — оптимальный метод опе-
ративного лечения болезни Крона. Хотя раньше
считалось, что необходимо при резекции захваты-
вать несколько сантиметров «здоровой» кишки
проксимальнее и дистальнее пораженного участка,
однако исследования показали, что в этом нет осо-
бой необходимости. Резецировать можно лишь по-
раженный участок и даже если в зоне наложения
анастомоза кишка несколько изменена, это нс
влияет на заживление, зато подобное экономное
отношение уменьшает шансы на развитие синд-
рома короткой кишки. Отдельные изолированные
ограниченные участки поражения могут быть
оставлены, если они не вызывают обструкции или
других осложнений. Мы всегда накладываем двух-
рядный анастомоз отдельными рассасывающимися
швами. В литературе имеются сообщения об опе-
рации множественной «стриктуропластики» (про-
дольное рассечение зоны сужения с поперечным
сшиванием без резекции), цель которой — избе-
жать множественной резекции и предотвратить
тем самым возможное развитие в дальнейшем
синдрома короткой кишки, однако опыт подобных
вмешательств пока слишком мал.28
У детей с ограниченным вовлечением в процесс
прямой кишки без периапальных свищей может
быть произведена колэктомия с илеосигмоанасто-
мозом. Но даже в этой группе пациентов довольно
нередко возникает рецидив заболевания в под-
вздошной кишке, что требует повторных вмеша-
тельств. Эндоректальное низведение подвздошной
кишки с созданием резервуара и наложение по-
стоянной илеостомы (по Коку) противопоказаны
в связи с высокой частотой рецидива заболевания
в терминальном отделе подвздошной кишки. При
выделении во время операции воспалительного ин-
фильтрата в области илеоцекального угла велика
опасность повреждения правого мочеточника, ко-
торый следует найти и осторожно выделить с по-
мощью каутера до начала активных манипуляций
в ретроперитонеальных тканях. При свищах между
кишкой и мочевым пузырем производят резекцию
пораженного участка кишки и ушивают мочевой
пузырь.
Наложение лишь илеостомы или операция со-
здания обходного анастомоза сопровождаются вы
сокой частотой осложнений и намного реже приво-
дят к клиническому улучшению по сравнению
С резекцией кишки. При наличии внутренних сви-
щей, расположенных на кишке вблизи места ре-
зекции, свищ удаляют вместе с резецируемой киш-
кой. В гех случаях, когда свищ локализуется на
значительном расстоянии от места резекции, его
просто отсекают и кишку ушивают, если опа не
поражена. Если же кишка, несущая свищ, располо-
женный далеко от зоны основной резекции, имеет
признаки активного воспаления, то производят
дополнительную резекцию этого участка кишки
вместе со свищом.
Если вмешательство при болезни Крона пред-
принимается в связи с болями в животе и при этом
нет признаков активного воспаления в илеоцекаль-
ном отделе, то следует произвести аппендэктомию.
Частота последующего образования свищей при
этом в шесть раз больше, чем у пациентов, не
имеющих болезни Крона. Острый аппендицит
у детей при болезни Крона развивается реже, чем
в обшей популяции.
При локализации воспалительного процесса при
болезни Крона н 12-перстной кишке с развитием
кишечной непроходимости накладывают гастроею-
ноанастомоз и производят ваготомию с целью про
филактики язвообразования в тощей кишке, хотя
рецидив заболевания тем не менее возникает в по-
добных случаях довольно часто.
По данным литературы, частота рецидива забо-
левания в течение 3 лет после операции составляет
50%, а с течением времени этот показатель увели-
чивается до 90%. Столь высокие цифры говорят
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА 131
о том» что хирургическим путем редко удается вы-
лечи гь болезнь Крона.20,50 Тем не менее, операция,
несомненно, эффективна при кишечной непроходи-
мости» сопровождающейся болями и анорексией,
и позволяет пациентам возвращаться к более нор-
мальной жизни, чем до операции. В большинстве
случаев, когда после резекции и наложения ана-
стомоза развивается рецидив заболевания (прокси-
мальнее или, реже, дистатьнее анастомоза), до-
вольно эффективным (примерно в 70% случаев)
бывает консервативное (медикаментозное) лече-
ние.31 52 При наличии илеостомы рецидив болезни
Крона часто возникает проксимальнее стомы.
Среди больных, которым в качестве первичного
вмешательства была произведена резекция кишки,
необходимость а повторной операции в связи с ре-
цидивом заболевания возникает приблизительно
в 30% случаев.53 Улучшение после повторных
вмешательств достигается более, чем в 50% наблю-
дений. Анализ результатов лечения 100 опери-
рованных больных с поражением при болезни
Крона подвздошной или толстой кишки показал
следующее.
1.	58 пациентов потребовали повторной опера-
ции (средняя длительность наблюдения после пер-
вого вмешательства была 8 лет).
2,	К 15 годам после первичной операции повтор-
ного вмешательства требуют 89% больных, а
рецидив заболевания по клиническим данным
возникает у 94% пациентов.
3.	Предварительные результаты исследования
показывают, что чем успешнее осуществляв ген
каждое хирургическое вмешательство, тем реже
возникает необходимость в повторных операциях.
4.	Детальный анализ результатов лечения гово-
рит о том, что частота возникновения показаний
к повторной операции увеличивается с 37%, после
первого вмешательства до 60% после четвертого.
5.	15% больных оперируются в течение первого
года от начала заболевания.50
Если у оперированных больных продолжается
течение заболевания, то имеющиеся псрианаль-
пые раны очень плохо заживают или не заживают
вообще. Простого иссечения для адекватного дре-
нирования бывает достаточно при лечении пери-
анальных ран и хронической инфекции. После
полной экстирпации измененной кишки на фоне
соответствующей хирургической обработки пора-
женных участков пернанальной области обычно
наступает нх заживление.
Заключение. Несмотря на высокую частоту реци-
дивов заболевания после хирургического лечения
болезни Крона у детей, у большинства пациентов
после операции все же наступает значительное
улучшение состояния, исчезают наиболее тяжелые
проявления болезни. Как правило, пациенты начи-
нают прибавлять массу тела, на продолжительные
периоды времени исчезают боли и внекишечные
проявления заболевания. Тем не менее при необ-
ходимости приходится прибегать, порой неодно-
кратно, к повторным вмешательствам с резекцией
кишки. И тогда состояние больных вновь улуч-
шается. К сожалению, достичь успеха в лече-
нии болезни Крона путем однократного хирурги-
ческого вмешательства редко удается.
ЛИТЕРАТУРА
I.	Wilks S. Мохон W: Lectures on Pathologic Anatomy. Long-
mans, Green and Co., London, 1875.
2.	Platt JW, Schlesinger BF, Benson PF: Ulcerative colitis in child-
hood. A study of its natural historv. Q J Med 29:257—277,
I960.
3.	Bacon HF; Ulcerative Colitis. JB Lippincolt, Philadelphia, 1958.
4.	Sloan WP, Bargen J A, Gage RP: 1 ife histories of patients with
chronic ulcerative colitis. A review of 2,000 cases. Gastroentero-
logy 16:25—38, 1950.
5.	Adams JT: Toxic dilatation of the colon. A surgical disease.
Arch Surg 106:678— 682, 1973.
6.	Devraede GJ, Taylor WF, Sauer WG, cl a!.: Cancer risk and life
expectancy of children with ulcerative colitis. N Engl J Med
185 17—21. 1971.
7.	McGaffery TI), Khosrow N, Lawrence AM, Kirsner JD: Severe
growth retardation in children with inflammatory bowel discasc-
Pcdiatries 45:386 -393, 1970.
8.	Gurreit JM, Sauer WG. Moertel CG: Colonic motility in ulcerati-
ve colitis after opiate administration. Gastroenterology 53:93
100. 1967.
9.	Beahrx OH: Use of ileal reservoir following proctoculuclumy,
Surg Gynecol Obstet 141:363—367, 1975.
10.	Sohvc F: A new surgical technique for treatment of Hirsch-
sprung’s disease. Surgery 56:1007—1012, 1964,
11.	Parks AG, Nicholls RJ: Proctocolectomy without ileostomy for
ulcerative colitis. Br Med J 2:85 88. 1978.
12.	Fonknlsrud FW: loiul colectomy and endorectal ileal pull-
through operation with internal ileal reservoir for ulcerative
colitis. Surg Gynecol Obstet 150:1—8. 1980.
13.	Martin l.W, Le Coultre C, Schuben WK: Total colectomy and
mucosal proctectomy with preservation of continence in ulcerati-
ve colitis. Ann Surg 186:477—482, 1977.
14.	Slelzner M, Fonkdlsrud EW: Assessment of anorectal function
after mucosal proctectomy and endorectal ileal pul (through for
ulcerative colitis. Surgery 107:201—208. 1990,
15.	Fnnkalsrud EW. Phillips JD: Reconstruction of malfunctioning
ileoanal pouch procedures as an alternative to permanent ile-
ostomy. Am J Surg 160:245—251, 1990.
16.	Crohn BR, Ginzburg L, Oppenheimer GD: Regional ileitis.
A pathologic and clinical entity. JAMA 99:1323 1329,
1932.
17-	Brooke BN: Granulomatous disease of the intestine. Lancet
2:745—749. 1959.
18.	Lockhart-Mummcry HE, Morson BC: Crohn’s disease of the
large intestine and its distinction from ulcerative colitis. Gut
1:87—105, 1960.
19.	Rogers GBH, Clark LM, Kirsner JB: The epidemiologic and
demographic characteristics of inflammatory bowel disease. An
analysis of a computerized file of 1,400 patients. J Chronic Dis
24:743—773, 1971.
20.	Van Patter WN, Bargan J A. Dockcrty MB, et aL: Regional ente-
ritis. Gastroenterology 26:347 —352, 1954
28.	Fazio VW, Galandiuk S. Jagclman DG, Lavery 1C: Slrfcturoplas-
ty in Crohn's disease. Ann Surg 210:621—625, 1989.
29.	Ehrenprcis T, Gierup J, Lagercranu R: Chronic regional entero-
colilis in children and adolescents. Acta Paediair Sea nd
60:209—215, 1971.
30.	Greenstein AJ, Sachar DB, Pasternack BS, Janowitz HD: Reope-
ration and recurrence in Crohn’s colitis and ileocolitisN Engl
J Med 293:685 690, 1975.
31.	DeDorobal FT, Burton I, Goligher JC: Recurrence of Crohn’s
disease after primary excisional therapy. Gut 12:519—527,
1971.
32.	Janowitz HD; Problems in Crohn’s disease: Evaluation of the
results of surgical treatments. J Chronic Dis 28:63—66, J 975.
33.	Cokock BP: Operative technique in surgery for Crohn’s disease
and its relationship to recurrence. Surg Clin North Am
53:375—380, 1973.
132 ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА
21.	Report from National Cooperative Crohn's Disease Study. Pre-
sented at the Annual Meeting of the American Gasirocnterologic
Association, Toronto, Canada, June 1977.
22.	Gryboski JD, Spiro HM: Prognosis in children with Crohn’s
disease. Gastoenterology 74:807—817, 1978.
23.	Fonkalsrud FW, Ament ME, Fleisher D, Byrne W: Surgical ma-
nagement of Crohn’s disease in children Am J Surg 138:15—21,
1979.
24.	Alexander-Williams J: Surgery and lhe management of Crohn's
disease. Clin Gastroenterol 1:469—491, 1972.
25.	Richards ME, Rickert RR, Nance FC: Crohn's disease associa-
ted carcinoma. Ann Surg 209:764 -773, 1989.
26.	Penn I, Starzl ТЕ: A summary of the status of de novo cancer in
transplant recipients. Transplant Proc 4:719—732. 1972.
27,	Hamilton SR, Reese J, Pennington L, et al.; The role of resecti-
on margin frozen section in the surgical management of Crohn's
disease. Surg Gynecol Obstet 160:57—62, 1985.
Глава 38
ОПУХОЛИ
ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
Опухоли желудочно-кишечного тракта редко встре-
чаются у детей, хотя в литературе имеются опи-
сания как доброкачественных, так и злокачест-
венных новообразований в детском возрасте с ло-
капизаиией их на любом уровне — от пищевода
до аноректальной зоны. Опухоли у детей обычно
бывают доброкачественными как по гистологиче-
ским признакам, так и по характеру роста. Исклю-
чение составляет лишь колоректальная аденокар-
цинома. Однако некоторые из доброкачественных
неоплазм желудочно-кишечного тракта являются
компонентами синдромов, которые имеют и другие
серьезные проявления. Все виты опухолей, встре-
чающиеся у взрослых, могут возникнуть и у детей.
И все же для детского возраста наиболее харак-
терны ювенильные и лимфоидные полипы.
Характер проявлений гастроинтестинальных опу-
холей зависит от их локализации и размеров. При
поражении верхних отделов желудочно-кишечного
тракта клиническая картина обычно включает
в себя дисфагию и рвоты, а при более дистальном
расположении опухоли — признаки кишечной не-
проходимости, кровотечение и изменения стула.
При некоторых видах неоплазм отмечается за-
держка роста и развития ребенка.
В данной главе представлены наиболее часто
встречающиеся у детей, а потому представляющие
особый интерес для детских врачей, опухоли желу-
дочно-кишечного тракта, при этом особое внима-
ние уделено принципам диагностики и лечения.
Хирургическое удаление новообразований являет-
ся основным, а порой и единственным эффектив-
ным методом лечения данной патологии,
ПОЛИПЫ
Полипы довольно характерны для детского воз-
раста и встречаются у 1 % детей дошкольного
и школьного возраста.1 Полипы занимают главное
место среди опухолей желудочно-кишечного трак-
та и являются наиболее частой причиной ректаль-
ного кровотечения у детей средней возрастной
группы. В большинстве своем полипы локали-
зуются в толстой кишке, а потому основным их
проявлением является ректальное кровотечение.
Среди полипов у детей преобладают так назы-
ваемые ювенильные полипы, на долю которых при-
ходится 80% всех полипов в детском возрасте,1
Лимфоидные полипы (гиперплазия лимфоузлов)
занимают второе по частоте место— 15%. Истин-
ные аденоматозные полипы, способные малигнизи-
роваться, встречаются у детей с аденоматозным
(семейным) полипозом толстой кишки, но среди
общего числа детей с полипами на их долю прихо-
дится меиее 3%. Другим необычным типом поли-
пов у детей являются гамартомные полипы, встре-
чающиеся при синдроме Пейтца-Егерса. Что же
касается воспалительных полипов у детей, то в Со-
единенных Штатах они отмечаются в детском воз-
расте так же редко, как и другие воспалительные
заболевания кишечника, хотя в других страдах
мира2 воспалительные полипы описываются у де-
тей несколько чаще. Для полноты картины мы
должны упомянуть и такой чрезвычайно редкий
для детского возраста вид полипов, как ворсин-
чатая (папиллярная) аденома? Редко встречается
также сочетание пол и поя различного вида у од-
ного ребенка,4,5 хотя в принципе такие случаи
могут быть?
Ювенильные полипы. Ювенильный полип пред-
ставляет собой просто гроздьевидное скопление
слизистых «озер», окруженных железистыми клет-
ками, секретирующими слизь (рис. 38-1). Он имеет
удлиненную узкую ножку и совершенно гладкую
блестящую поверхность, что обусловливает типич-
ную картину дефектов наполнения при контраст-
ном рентгенологическом исследовании. Если на-
давить на ювенильный полип или вскрыть его,
то из него выделяется слизь. В преобладающем
большинстве случаев ювенильный полип не имеет
признаков ни аденоматозного, ни неопластиче-
ского образования.
При небольшом числе ювенильных полипов они
не имеют потенциальной тенденции к малнгниза-
ции и часто исчезают в результате аутоампутации
или простой регрессии. Иногда ювенильный полип
134 ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
правило, нс бывает массивным. В 5—10% случаев
первым проявлением полипа является его выпаде-
ние через анус во время акта дефекации, что, есте-
ственно, вызывает беспокойство и неприятные ощу-
щения.6, |0,14 Спастические боли в животе и легкая
диарея возникают почти у 25% больных и могут
быть связаны с эпизодами начинающейся инва-
гинации. Самоампутация (аутоампутация) полипа
обычно приводит к прекращению кровотечения из
прямой кишки.” По всей видимости, именно само-
ампутацией можно объяснить те многочисленные
случаи, когда в анамнезе у детей были неболь-
шие ректальные кровотечения, внезапно прекра-
тившиеся, причина которых так и не была уста-
новлена. ”20
Диагностика. Диагностировать ювенильный по-
лип просто, если он выпадает из ануса или опреде-
ляется при пальцевом ректальном исследовании.
Подтвердить диагноз с помощью биопсии также
несложно, если полип достигается при сигмоско-
пии. В тех же случаях, когда достичь полип при
сигмоскопии невозможно, рентгенологическое об-
следование толстой кишки с барием и воздухом,
как правило, выявляет характерную картину де-
фектов наполнения (рис. 38-2). Кишечник должен
Рис. 38-1. Фотомикрограмма типичного юпенильного полипа
с частью ножки. Вид, напоминающий швейцарский сыр. обу-
словлен «озерцами* скоплений слизи.
представляет собой гамартомную аномалию, пора-
жающую железы и lamina propria повлеченного
участка кишечника, либо может в своем основании
иметь воспалительный компонент, вследствие чего
плотно охватывается выходное отверстие секре-
тирующих слизь желез и образуются те самые
характерные «озерца» слизи.1'6 ’ Длинная ножка
полипа покрыта совершенно нормальной толсто-
кишечной слизистой Это позволяет утверждать,
что первоначально образуется сам полип, а затем
в результате перистальтических сокращений и на-
тяжения основание его вытягивается и образуется
ножка.
Хотя большинство ювенильных полипов обра-
зуются в течение первых 10 лет жизни и лока-
лизуются только в толстой кишке,10,11 однако,
по данным литературы, они могут выявляться на
протяжении всей жизни.10,11 Иногда ювенильные
полипы возникают в тонкой кишке и даже в же-
лудке.4,6, |2,13 Размеры их варьируют от 5 мм до
2 см. Почти у половины детей полипы бывают
единичными, но встречается и от 2 до 10 полипов
у одного больного.' 6,14 Довольно редко появляются
сообщения о наличии у детей десятков или сотен
полипов, что укладывается в понятие «ювениль-
ный полипоз».7 ’’1113 17 Примерно половина поли-
пов могут быть достигнуты и доступны для осмот-
ра с помощью ригидного или гибкого сигмоскоиа,
остальные бывают с равномерной частотой «раз-
бросаны» по всем отделам толстой кишки,1,6, 4
Клинические проявления. Самой частой жало-
бой у детей с ювенильным полипом является кро-
вотечение из прямой кишки.1,6'1611 Кровь обычно
яркая, в небольшом количестве и либо обволаки-
вает каловые массы, либо выделяется вслед за
ними. За редким исключением кровотечение, как
Рис. 38 2. При контрастном исследовании с барием и воздухом
в оравой половине толстой кишки вилны два дефекта наполне-
ния, обусловленные ювенильными полипами, которые были
в последующем удалены при колоноскопии.
ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА 135
быть хорошо подготовлен к ирригографии. Гибкий
фиброоптический колоноскоп позволяет удалять
полипы, не достижимые при обычной сигмоскопии.
При подозрении на полип ребенку следует про-
вести пальцевое ректальное исследование, а затем
ректороманоскопию ригидным или гибким эндо-
скопом. Ирригография показана лишь в тех слу-
чаях, когда полип не достижим эндоскопически
или если после удаления полипа у ребенка продол-
жаются кровотечения. Показанием к колоноско-
пии является рецидив кровотечения или наличие
дефектов наполнения на ирригограммах у тетей
с клиническими проявлениями полипа.
Лечение. В большинстве случаев гистологиче-
ская верификация полипа как ювенильного (см.
рис- 38-1) должна предшествовать выбору метода
лечения, который в свою очередь определяется
числом и локализацией полипов, а также харак-
тером клинических проявлений. Исключительно
редко у одного больного обнаруживаются два раз-
ных гистологических типа полипов.4,6
Поскольку ювенильные полипы, если их не-
много, не обладают потенциальной склонностью
к малигнизаиии, то рекомендуется консервативное
их лечение. Если полип можно «родить» через
анус, его удаляют под контролем глаза, а если он
достижим при ректороманоскопии, то удаление
осуществляют с помощью специальной петли и
каутера через ректоскоп. В тех случаях, когда
полип(ы) не достигается при ректороманоско-
пии, больному следует периодически проводить
ирригографию. Показаниями к удалению таких
полипов являются: быстрое увеличение их разме-
ров, массивное кровотечение, спастические боли
в животе.
Если полип не достигается при ректороманоско-
пии и поэтому нет гистологического подтвержде-
ния диагноза, выбор метода лечения и показаний
к операции основывается на тяжести клинической
картины и жалоб, и данных рентгенологического
обследования. При наличии клинических проявле-
ний и при больших размерах полипа (>- 1 см
в диаметре), имеющего неровную поверхность
(характерную дли аденоматозного полипа), его
следует удалить эндоскопически, если это воз-
можно.1,6,14 Альтернативным методом является
удаление путем лапаротомии и колотомии. Однако
при открытой полипэктомии частота осложнений
достигает 15%,к поэтому более предпочтительна
колоноскопическая полипэктомия, которая хорошо
переносится детьми.1-6,14,18121-22
Ювенильный полипоз. Термин «ювенильный по-
липоз» употребляется для обозначения тех видов
данной патологии, когда у одного больного имеет-
ся неисчислимое множество ювенильных полипов.
Макро- и микроскопически это те же скоплении
слизи, разница лишь в их числе, которое при по-
липозе достигает десятков или сотен (рис. 38-3).
Ювенильный полипоз встречается чрезвычайно
редко — в английской литературе существует опи-
сание менее 70 случаев этой патологии.
У одной трети больных е ювенильным полипо-
зом данное заболевание отмечается и у других
Рне. 3JS-3. Короткий сегмент резецированной сигмопидмпи
кишки, содержавший 37 ювенильных полипов. У этой 15-летней
девички отмечались тяжелые рецидивирующие ректальные кро-
вотечения. После операции наступило выздоровление.
членов семьи, что подтверждает наследственный
(аутосомно-доминантный) его характер.7,14123 Кро-
ме того, для этих же семей характерна необычайно
высокая частота карциномы толстой кишки, при-
чем не только у членов семьи с ювенильным поли-
позом, но и у тех, кто полипов не имеет.4,7-*|У 17
У пациентов с ювенильным полипозом поли-
пы могут распространяться по всему желудочно-
кишечному тракту, включая желудок и тонкую
кишку. Однако в толстой и прямой кишке они
всегда больше по размерам и числу. У таких
больных отмечается также предрасположенность
к развитию в молодом возрасте карциномы тол-
стой кишки. Некоторые полипы гистологически
могут обладать признаками аденоматоза, другие
же представляют собой истинные аденомы. Некото-
рые клетки полипа имеют черты атилии и инвазии-
ности, характерные для аденокарциномы толстой
кишки/ Установлено, что ювенильные полипы мо-
гут постепенно трансформироваться в аденоматоз-
ные и в конечном счете озлокачествляться.9 Сте-
пень риска их малишизации не известна, однако
из 68 наблюдений ювенильного полипоза, описан-
136 ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
ных в английской литературе, карцинома на фоне
полипоза возникла только в 4 случаях.15
Когда ювенильный полипоз возникает у малень-
ких детей, он очень рано проявляется симптомами,
которые могут быть летальными дли ребенка.
К ним относятся ректальные кровотечения и выпа-
дение полипов, анемия, энтеропатия, гипопротеи-
немия с анасаркой, нарушения питания и рециди-
вирующие эпизоды инвагинации. Выраженность
этих проявлений прямо пропорциональна числу,
локализации и размерам полипов, но находится
в обратной зависимости от возраста детей. У боль-
шинства маленьких и грудных пациентов юве-
нильный полипоз заканчивается летальным исхо-
дом.8, ,г “21 28 Если перечисленные выше симптомы
достаточно характерны для ювенильного поли-
поза, то довольно трудно поддается объяснению
сочетание этой патологии у детей с другими ано-
малиями, такими как утолщение ногтевых фаланг
в виде «барабанных палочек», алопеция, макро-
цефалия, мальротания средней кишки, аномалии
мочевого тракта, дивертикул Меккеля и болезнь
Гиршпрунга.4'811 |6 М Не исключено, что все эти
симптомокомплсксы. сочетающиеся с ювенильным
полипозом у детей, являюгся лишь различными
вариантами одного единого синдрома, который на-
следуется по аутосомно-доминантному пути либо
может возникать спорадически.
Диагностика. Гистологический диагноз юве-
нильного полипоза устанавливается путем взятия
биопсийного материала при эндоскопии верхних
или нижних отделов ЖК тракта. Контрастное рент-
генологическое исследование (пассаж и ирригогра-
фия) выявляет число и локализацию полипов, но
нс позволяет установить их морфологический тип.
Лечение. Ювенильный полипоз у детей первых
двух лет жизни требует очень активного лечения,
включая полную отмену кормлений и тотальное
парентеральное питание, что может уменьшить по-
терю белка и крови и снизить частоту и тяжесть
нередко возникающей при данной патологии инва-
гинации. При стабилизации состояния ребенка по-
казано хирургическое вмешательство, а именно —
удаление той части кишечника, которая содержит
наибольшее число полипов. Если полипоз ограни-
чен толстой кишкой, достаточно эффективной ока-
зывается колэктомия с илеоректоанастомозом.12
Колоноскопическая полипэктомия временно улуч-
шает состояние больного, однако все равно он
обычно остается кандидатом на оперативное вме-
шательство. Если же полипы преимущественно
располагаются в тонкой кишке, то может быть
выполнена сегментарная резекция или эндоско-
пическая полипэктомия через созданную хирурги-
ческим путем временную энтеростому.16 Это одна
из немногих ситуаций, когда при доброкачествен-
ных полипах вполне оправдано радикальное хи-
рургическое лечение.
У детей старшего возраста с ювенильным поли-
позом и у молодых взрослых пациентов выбор ме-
тода лечения определяется характером и тяжестью
жалоб и клинической картины. Иногда может по-
надобиться резекция кишки (см. рис. 38-3), осо-
бенно если при гистологическом исследовании
в некоторых полипах выявляются аденоматозные
изменения, гиперхромия или клеточная атипия.
Однако в ряде случаев заболевание протекает до-
вольно безобидно, и тогда можно просто наблюдать
пациентов, периодически проводя эндоскопиче-
ское обследование и биопсию. Наличие у больных
с ювенильным полипозом документально подтвер-
жденных аденоматозных изменений, клеточной
атипии и явной аденокарциномы толстой кишки
требует очень тщательного и регулярного наблю-
дения с периодическим проведением эндоскопии,
а также обследования других членов семьи.7-5'15
Лимфоидные полипы. Лимфоидные полипы по
сути своей являются в большей степени ложными
(псевдополипы), чем истинными. При контрастном
исследовании с барием они выглядят как полипоид-
ные дефекты наполнения, объясняемые тем, что
гиперплазированная интрамуральная лимфоидная
ткань «поднимает» слизистую оболочку. 11 Эта
гиперплазия скорее всего является компонентом
неспецифической реакции на инфекцию.2, 3214
Лимфоидная гкань в подслизистом слое имеется
в норме во всех отделах пищеварительного трак-
та — от пищевода до прямой кишки, причем она
прогрессивно увеличивается с возрастом и в ответ
на обычные инфекции у детей. В терминальном
отделе подвздошной кишки эти лимфоидные скоп-
ления наибольшие по числу и размерам (чем во
всех других отделах пищеварительного тракта)
и носят название Пейеровских бляшек.35
Лимфоидные полипы встречаются чрезвычайно
часто и при ирригографии с барием или воздухом
выявляются у детей почти в 50% всех проводимых
обследований.31 Гиперплазия подслизистых лимфо-
идных скоплений нередко приводит к выбуханию
и изъязвлению покрывающей их слизистой.
Эпидемиология. Лимфоидные полипы развивают-
ся у маленьких детей в ответ на воздействие новых
(для данного организма) вирусов и бактерий. Эти
полипы начинают появляться на первом году
жизни, достигая пика в своем развитии между 3-м
и 4-м годами и быстро уменьшаясь после 5-го года
жизни. Они, по-видимому, не имеют связи с ра-
совой принадлежностью людей. Проведенные тща-
тельные исследования позволяют исключить имму-
нодефицитную природу лимфоидных полипов, но
выявляют- определенную связь с воздействием
эко- и аденовирусов. Уровень иммуноглобулина
всегда у этих детей нормальный.33,3
Клинические проявления. Симптомы лимфоид-
ной гиперплазии включают в себя анемию, разви
вающуюся в результате хронической кровопотери,
а также скрытые или явные (но небольшие) рек-
тальные кровотечения, объяснимые изъязвлением
слизистой, которые обычно и являются поводом
для эндоскопического или контрастного рентгено-
логического обследования. Ь редких случаях ло-
кальная лимфоидная гиперплазия проявляется
острым массивным кровотечением,33,31 особенно
если большие скопления гиперплазированной тка-
ни локализуются в терминальном отделе подвздош-
ной кишки. Лимфоидные полипы прямой кишки
ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА 137
иногда вызывают ее выпадение.33 В литературе
имеются описания случаев вовлечения в процесс
баугиниевой заслонки. При такой локализации мо-
гут возникать различной степени выраженности
кишечная непроходимость, инвагинация, кровоте-
чение, а на рентгенограммах — дефекты наполне-
ния в области слепой кишки.33,34
Диагностика. Лимфоидные полипы обычно мно-
жественные и однородные. Их число варьирует
в различных участках кишечника с отчетливым
преобладанием в терминальном отделе подвздош-
ной кишки. Диагноз устанавливается при ирри-
гографии (с барием и воздухом), выявляющей
небольшие однородные полипоидные дефекты на-
полнения, имеющие характерный «пупкообраз-
ный» вид.30'31 Подобная конфигурация, напоминаю-
щая пупок, объясняется затеканием капли бария
в язвенный дефект, что и обусловливает эту чрез-
вычайно типичную картину. Такого пупкообраз-
ного вгяжения не бывает при ювенильных и адено-
матозных полипах.
При эндоскопии видны небольшие однородные
серовато-белые выбухания нормальной (во всех дру-
гих отношениях) СЛИЗИСТОЙ- У МНОГИХ из этих ПОЛИ-
ПОВ на верхушке определяется характерное изъязв-
ление. Лимфоидные полипы никогда не имеют
ножки. Биопсия подтверждает диагноз, выявляя
лимфоидные скопления с большими зародыше-
выми фолликулами и с изъязвлением покрываю-
щей их слизистой.
Дифференциальная диагностика. Лимфоидные
полипы следует дифференцировать с лейкемиче-
скими инфильтратами кишки, которые обычно
сопровождаются соответствующими изменениями
в периферической крови, а также с некоторыми фор-
мами лимфосаркомы кишечника (см. главу 69).
Кроме того, важно не принять лимфоидные по-
липы за аденоматозные, особенно в тех случаях,
когда в семье обследуемого есть другие члены
с полипозными синдромами. Б литературе опубли-
ковано несколько сообщений3*-3* о колэктомии,
произведенной в связи с множественными дефекта-
ми наполнения толстой кишки у детей, показанием
к обследованию которых явились случаи лимфо-
идного полипоза в их семьях. Однако в резециро-
ванной толстой кишке были обнаружены лишь
обычные лимфоидные полипы. Избежать подобной
тяжелой диагностической ошибки позволяет эндо-
скопическая биопсия.
Лечение. Образование лимфоидных полипов яв-
ляется совершенно нормальной, хотя и избыточной
реакцией лимфоидной ткани на воздействие бакте-
рий, вирусов или других агентов, вызывающих
воспаление.2,30,33,34 Лимфоидные полипы самостоя-
тельно прекращают расти и подвергаются спон-
танному регрессу.2,30 По установлении гистологиче-
ского диагноза следует ограничиться самым про-
стым симптоматическим лечением, направленным
па купирование имеющихся проявлений, при этом
можно быть уверенным в неизменном исчезнове-
нии этих образований. Хирургическое лечение по-
казано лишь в тех случаях, когда есть сомнения
в диагнозе или такие симптомы, как массивное
кровотечение, инвагинация или кишечная непро-
ходимость.31 34
Воспалительные полипы. Полипы воспалитель-
ного происхождения редко встречаются у детей
в Соединенных Штатах. В других же частях света,
где отмечается высокая частота воспалительных,
паразитарных и других заболеваний кишечника,
воспалительные полипы также встречаются чаще.3
Термин «воспалительный полип» применим к тем
полипозным образованиям, которые многочислен-
ны, имеют типичный вид полипа, но гистологи-
чески в них определяется воспалительный компо-
нент. Наиболее распространенным видом подобной
патологии в Соединенных Штатах являются нсен-
дополипы, возникающие при хроническом язвен-
ном колите (см. главу 37). Кроме того, воспали-
тельные полипы могут развиваться при амебиазе,
аскаридозе и бильгарциозе (шистосомозе).2 Иногда
этот термин применяется и для обозначения пио-
гепных гранулом.
Наследственные полипы. У детей встречаются
два главных вида генетически обусловленных по-
липозных синдромов — синдром Пейтпа-Егерса и
аденоматозный (семейный) полипоз. Большинство
детей наследуют эти заболевания по аутосомно-
доминангному пути. Оба вида патологии могут
возникать и спорадически, скорее всего в резуль-
тате мутации генов.
Синдром Пейтца-Егерса. Этот синдром являет-
ся единственным видом полипозных заболеваний,
при котором есть внешние видимые признаки па-
тологии — меланиновая гиперпигментапня губ и
слизистой рта (рис. 38-4). Очаги меланиновой
пигментации представлены в виде мелких корич-
невых, иссиня-черпых или черных пятент которые
наиболее часто покрывают губы и слизистую рта
(с внутренней стороны щек), но могут распола-
гаться и на лице (веснушки), руках, стопах, паль-
цах, деснах и твердом небе.39,42 У некоторых чле-
нов семей, в которых наблюдается этот синдром,
может быть только пигментация кожи и слизистых
либо только полипоз, что вполне объяснимо высо-
кой пенетрантностью и разнообразной экспрессией
гена.
В наследовании синдрома Псйтца-Егерса не от-
мечается половой или расовой предрасположен-
ности.43,44 Этот синдром с клинической точки зре-
ния был впервые описан Пейтцем в 1921 году,45
а затем уже более подробно Егерсом в 1949 году.42
Полипы могут появляться с младенческого43146
до старческого возраста. Только у одной трети
больных проявления возникают в течение первых
10 лет жизни и у половины — до конца второго
десятилетия.40,43
Будучи, как правило, множественными, полипы
при синдроме Пейтца-Егерса имеют размеры от
0,5 до 2,0 см в диаметре, дольчатое строение и
гладкую поверхность (рис. 38-5). Полипы, рас-
полагающиеся в тощей и подвздошной кишке,
могут расцениваться как гамартомы, поскольку
в норме слизистые железы относятся к гладкой
мускулатуре и, кроме того, в полипах есть слизи-
стая кишки, из которой они исходят. Полипы при
138 ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
Рис. ЗА-4. кгфичневато-черные мелани-
нивые пяти: на губах у 8-летней дево-
чки. специфичные для синдрома Пей-
тца-Егерса Обратите также внимание
на обычные веснушки, часто встречаю-
щиеся при данном синдроме, но не явля-
ющиеся специфичными для него.
синдроме Пейтца-Егерса встречаются в любом
отделе пищечапи тельного тракта — от пищевода
до прямой кишки. В одной из работ с анализом
70 наблюдений у детей этого синдрома представ-
лены данные о том, что в 25—35% случаев по-
лис. Зв-5. Типичный полип Пейтца-Fr грса. Обратите внима-
ние па дольчатую поверх нос. и в отличие от ювенильного поли-
па, представленного на рис. 38-1.
липы располагались в гастродуоденальной зоне
и в 12—25% — в колоректальной.43 Эти данные
противоречат традиционным представлениям о ло-
кализации полипов, полученным па основании
эндоскопии.
Клинические проявления Наиболее частыми
симптомами, позволяющими заподозрить данную
патологию, являются анемия (в результате хрони-
ческой кровопотери) и приступообразные боли
в животе, которые обычно связаны с инвагина-
цией, только начинающейся или уже состояв-
шейся. При инва1инаиии может появиться рвота
с желчью, кровавый стул и колбасовидное образо-
вание в животе, определяемое при пальпации.
По данным одного из исследований, у 5 пациентов
(7%) при расположении полипов в прямой кишке
первым проявлением этого синдрома было выпа-
дение прямой кишки или самого полипа.43
Диагностика. Синдром Пейт ца-Егерса следует
подозревать у детей с описанными выше симпто-
мами и характерной меланиновой пигментацией
(см, рис. 38-5). У больных с тонкокишечной инва-
гинацией на обзорных рентгенограммах может
быть картина кишечной непроходимости, а при
контрастном исследовании желудочно-кишечного
тракта иногда определяется инвагинат, однако де-
фекты наполнения, характерные для самих поли-
пов. нс всегда видны. При отсутствии инвагинации
контрастное исследование может выявить полипы
в вид, дефектов наполнения. Эндоскопия подтвер-
ждает диагноз полипов, если, разумеется, они
достижимы при исспецовании.
Сочетанная патология. По данным литерату-
ры, малигчизация возникает у 2—3% детей с син-
дромом Пейтца-Егерса.19,43,44,4,-31 Озлокачествле-
ние более характерно для взрослых пациентов.43
Чаще малигнизапия отмечается при расположи
нии полипов в желудке, 12-перстной и прямой
кишке.4*-311 При тощеподвздопшой локализации,
которая как раз характерна для этого синдрома,
малигнизация возникает редко.32,33 Озлокачествле-
ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА 139
нию обычно подвергаются аденоматоидные по-
липы, имеющие смешанную гистологическую кар-
тину, либо истинные аденоматозные полипы, рас-
полагающиеся, как правило, в гастродуоденальной
или колоректальной зоне.43,40 50 У пациентов с син-
дромом Пейтца-Егерса гамартоматозные полипы
могут также обнаруживаться в мочеточниках54,
мочевом пузыре, почках, бронхах.40
У девочек с синдромом Пейтца-Егерса в 14%
случаев развиваются опухоли яичника, обычно
в подростковом возрасте или в раннем взрослом,
однако злокачественными эти опухоли бывают
очень редко.55 По данным японских исследова-
телей, только двое из 17 пациенток, умерших ог
рака яичника (общее число больных с синдромом
Пейтца-Егерса 220), были в возрасте до 30 лет.56
В другом сообщении двое пациенток были мо-
ложе 16 лет.57,5* В литературе имеются сообщения
о двух живущих больных с опухолями яични-
ка 441 9 и «б одном пациенте с опухолью из клеток
Сертоли (андробластома) 60 и синдромом Пейтца-
Егерса.
Лечение. Выбор метода лечения определяется
числом, размерами и локализацией полипов, а
также тяжестью клинических проявлений. У па-
циентов с бессимптомным течением заболевания,
пигментацией слизистой рта и локализацией поли-
пов в тонкой кишке никакое лечение вообще не
требуется. Если же при наличии полипов в тонкой
кишке возникает массивное кровотечение или инва-
гинация, показано оперативное вмешательство —
множественная полипэктомия из небольших раз-
резов кишки непосредственно в зоне локализа-
ции полипов. Полип ^выворачивают» в разрез и
удаляют. В некоторых случаях целесообразно во
время операции трансоралыю ввести гибкий эндо-
скоп с целью обнаружения полипов, а также и
удаления некоторых небольших полипов через
эндоскоп.61 Если полипы располагаются скучен-
но, гроздьевидно, показана сегментарная резекция
кишки. Необходимо удалять как можно меньший
участок кишки, поскольку полипы могут вновь по-
являться на протяжении всей оставшейся жизни
и потребовать в дальнейшем повторной резекции,
порой неоднократной.
Пациенты с полипами в желудке, 12-перс гной и
прямой кишке требуют очень тщательного наблю-
дения с частым эндоскопическим обследованием
и биопсией. Обнаружение аденоматозных измене-
ний в любом из взятых на гистологическое обсле-
дование полипов требует активизации наблюдения
за больным. Необходимо производить послойные
срезы этих полипов, чтобы своевременно, как
можно раньше, выявить аденокарциноидные из-
менения. Если эти изменения появятся, показана
радикальная резекция кишки.45,49-50
Аденоматозный (семейный) полипоз толстой
кишки. Аденоматозный (семейный) полипоз тел-
егой кишки — редкая наследственная патология,
передающаяся аутосомно-доминантным путем, при
которой неисчислимое множество «предзлокачест-
венных» аденоматозных полипов развиваются в
толстой кишке в течение первых десятилетий
жизни. По данным одного из исследований, в этио-
логии заболевания играет роль ген, относящийся
к 5-й хромосоме.62 Частота наследования колеблет-
ся от 1:6000 до 1:12 000 рождений.63,65 Если осно-
вываться на показателях рождаемости в Соеди-
ненных Штатах, то можно сказать, что ежегодно
появляются на свет 3000 новорожденных, имею-
щих риск развития этой патологии.65 С различной
степенью пенетрантности гена, по-видимому, свя-
заны случаи спорадического возникновения забо-
левания в результате спонтанной мутации.
Известны два или даже три «подвида» аденома-
тозного полипоза, но независимо от вида у всех
пациентов с этой патологией возникают сотни аде-
номатозных полипом толстой кишки (рис. 38-6),
а также ее аденокарцинома. В течение первых
десяти лет жизни полипы толстой кишки появ-
ляются у очень немногих из этих пациентов.
Средний возраст, в котором возникают полипы, —
16 лет, а клинические проявления — в 29 лег, что
же касается рака колоректального отдела кишеч-
ника, то он развивается в 36 лет (в среднем).
Летальные исходы, связанные с малигнизаиией.
приходятся на 40 лет. Самый ранний возраст, по
Ркс. 38-6. Препарат (вскрытый) удаленной толстой кншкн
у подростка с аденоматозным (семейным) полипозом. Отно-
сительно одинаковые по размерам полипы густо покрывают
кишку.
140 ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
данным литературы, в котором отмечено появле-
ние полипов — 1 год жизни, а наиболее ранний воз-
раст, в котором была диагностирована карцинома
толстой кишки — 8 лет.67 Некоторые исследова-
тели высказывают предположение о том,63 что
дети, у которых развивается рак в молодом воз-
расте, могут быть гомозиготными носителями поли-
позного гена.63
Подразделение больных с аденоматозным поли-
позом на разные группы определяется внекишеч-
ными проявлениями этого заболевания. Наиболее
частый и хорошо известный вариант данной пато-
логии — синдром Гарднера.6* который объединяет
толстокишечные полипы с опухолями мягких тка-
ней и костей. Большинство внекишечных опухолей
носят доброкачественный характер. Вопрос о час-
тоте внекишечных компонентов при семейном по-
липозе остается спорным, при этом называются
очень разные цифры —от 10% до 75 %.*4 В одном
из наиболее серьезных исследований указывается,
что только толстая кишка бывает поражена в 26%
случаев. Около 38% пациентов имеют опухоли
мягких тканей и костей, однако у 75% больных
отмечается только один внекингечный очаг. Из
внекишечных проявлений опухоли костей наибо-
лее часты (80%), за ними следуют кисты (35%)
и десмоидные опухоли (18%). Чем тщательнее
и глубже обследуются эти больные, тем больше
у них обнаруживается внекишечных очагов пора-
жения. Некоторые исследователи считают адено-
матозный семейный полипоз и синдром Гарднера
единой (перерастающей друг в друга) патологией
с увеличением внекишечных проявлений с возра-
стом.64,6670,7'
Внекишечные проявления, обычно эпидермаль-
ные кисты, могут появиться в течение первого де-
сятилетия жизни, т. е. в то время, когда полипов
толстой кишки еще, как правило, нет. В течение
второго десятилетия возникают липомы, фибромы,
десмоидные опухоли, доброкачественные опухоли
костей и хрящевой ткани, позже — доброкачест-
венные остеомы, остеохондромы, а также адаман-
томы челюсти. Многие из больных сначала попа-
дают к стоматологу и челюстно-лицевому хирургу,
прежде чем у них возникают клинические проявле-
ния самих толстокишечных полипов.
С появлением и внедрением в практику эндоско-
пических методов исследования верхних отделов
желудочно-кишечного тракта стали диагностиро-
ваться и гастродуоденальные полипы как один из
компонентов этого синдрома.64,63,72-74 Периампу-
лярная малигиизация, развивающаяся в 3—4-м де-
сятилетии жизни, возникает у больных с семейным
полипозом намного чаще, чем в общей популя-
ции.6’ Именно это обстоятельство позволило пред-
положить, что желчные метаболиты могут оказы-
вать при данном синдроме карциногенное воздей-
ствие на кишечную слизистую.71-77 Некоторые же
объясняют это просто предрасположенностью, свя-
занной с особенностями гена.6’ В редких случаях
у больных с семейным полипозом толстой кишки
аденоматозные полипы возникают также в тощей
и подвздошной кишке.7*-7’ В литературе имеется
много сообщений о возможности позднего появ-
ления внежелудочно-кишечных злокачественных
образований у больных с семейным полипозом тол-
стой кишки. 66,71,76 Причем в некоторых наблюде-
ниях внекишечные проявления могут быть множе-
ственными и тяжелыми,*6 *' возникая, как правило,
не раньше, чем в зрелом возрасте.
Финальным, редким подвидом этой группы
наследственных заболеваний является синдром
Тюрке (Turcot) —злокачественная опухоль мозга
в сочетании с аденоматозными полипами толстой
кишки.23*1 Поскольку у всех больных с данным
синдромом уже в молодом возрасте развивается
карцинома толстой кишки, то лечению именно
этого компонента синдрома уделяется основное
внимание. Малигиизация может развиваться не-
посредственно в полипах, подвергшихся дегенера-
ции, или в участках эпителия между полипами.*’ ’4
Аденокарциномы толстой кишки при этом син-
дроме часто многоочаговые.
Диагностика. Аденоматозный (семейный) поли-
поз толстой кишки диагностируется с помощью
ирригографии (с воздухом и контрастным вещест-
вом), ректороманоскопии или фиброколоиоскопии
при обследовании детей из семей, где отмечается
данная патология. При отсутствии симптомов мы
рекомендуем начинать проведение указанного ком-
плекса обследования, начиная с 10 лет, и затем
ежегодно повторять его на протяжении 2-го и 3-го
десятилетия жизни, чтобы определить — унаследо-
вал ли пациент данное заболевание или нет. При
наличии же клинических проявлений больного об-
следуют сразу после возникновения симптомов.
Несмотря на тщательно проводимые исследования,
до настоящего времени не удалось обнаружить до-
стоверного маркера гена наследования этого забо-
левания.66 Клиническая картина семейного поли-
поза толстой кишки включает в себя постепенно
нарастающую по своей интенсивности хрониче-
скую диарею с кровью в стуле, нередко сопровож-
дающуюся анемией. К поздним проявлениям отно-
сятся протеин-теряющая энтеропатия, нарушения
питания и рецидивирующие эпизоды инвагинации,
вызванной полипами.
Возникающие полипы первоначально немного-
численны и небольшие но размерам, но со време-
нем они постепенно увеличиваются как по раз-
мерам (до 2—3 см в диаметре), так и по числу,
распространяясь по прямой и всей толстой киш-
ке приблизительно равномерно (см. рис. 38-6).
У каждого данного больного полипы практически
одинаковы по размерам, имеют отчетливо дольча-
тое строение, по виду напоминают ягоду малины,
существенно отличаясь от полипов при синдроме
Пейтца-Егерса, имеющих более выраженную доль-
чатость, так же, как и от совершенно гладких
блестящих ювенильных полипов, располагающих-
ся на длинной ножке. Отличаются они и от пуп-
ковидных лимфоидных полипов. Гистологически
эти полипы имеют четко аденоматозный характер
и легко могут быть отдифференцированы опытным
морфологом от других видов полипов у детей.
Наличие признаков клеточной дисплазии свиде-
ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА 141
тельствует о злокачественной трансформации по-
липов, которая может возникать одновременно
более, чем в одном полипе, и в одном или сразу
в нескольких участках кишечника. С помощью
ультраструктуральной микроскопии возникающие
в полипах изменения можно уловить раньше, чем
при обычной микроскопии.*5
Спорадические случаи этого заболевания могут
быть выявлены при обследовании пациентов с ане-
мией, развивающейся в результате кровопотери,
или с кровавой диареей. Ирригография с воздухом
и барием позволяет обнаружить полипы раньше,
чем обычная контрастная ирригография (без воз-
духа). Аденоматозный характер полипов в каж-
дом случае должен быть непременно подтвержден
исследованием биопсийного материала, взятого
с помощью эндоскопии. При этом достаточно бы-
вает ректороманоскопии ригидным ректоскопом.
Этот метод эффективен в любом возрасте и как
скрининговый, и как диагностический, поскольку
при данном синдроме полипы практически всегда
располагаются в прямой и/или нижнем отделе сиг-
мовидной кишки, а соответственно, достижимы
при исследовании.
Лечение. При аденоматозном полипозе всегда
в конечном счете возникает малигнизация, а по-
тому лечение должно быть радикальным и заклю-
чается в удалении пораженной части кишечника
до развития озлокачсствления. Что же касается
выбора метода и сроков оперативного вмешатель-
ства, этот вопрос постоянно дебатируется. По-
скольку, как показывает анализ, у большинства
пациентов с клиническими проявлениями полипов
озлокачествленис обычно уже имеется ко времени
установления диагноза,29 мало кто возражает про-
тив того, что лечение должно проводиться до по-
явления клинической симптоматики.
Наиболее верный способ удаления всех потен-
циально склонных к озлокачествлепию слоев
толстой кишки — одноэтапная проктоколэктомия
с наложением постоянной илеостомы.84 Хотя эта
операция и является лучшим средством профилак-
тики рака толстой кишки, однако после нее боль-
ной остается с постоянной илеостомой и, кроме
того, могут быть различные нежелательные по-
следствия сопровождающих это вмешательство
интенсивных хирургических манипуляций в об-
ласти малого таза (например, повреждение нервов
с последующей задержкой опорожнения мочевого
пузыря или импотенцией у мальчиков). К тому же
пациенты, у которых клинические проявления за-
болевания незначительны, весьма негативно отно-
сятся к тем физиологическим и психологическим
изменениям стили жизни, которые влечет за собой
наличие постоянной илеостомы. В этом отношении
больные с аденоматозным полипозом принципиаль-
но отличаются от пациентов с язвенным колитом,
которые охотно соглашаются на илеостомию, ибо
онв освобождает их жизнь от страданий, вызван-
ных постоянной привязанностью к туалету. Все
перечисленные обстоятельства позволяют говорить
о том, что проктоколэктомия ие является методом
выбора для лечения аденоматозного полипоза.
Наиболее рациональным методом профилактиче-
ского лечения пациентов с аденоматозным полипо-
зом, несомненно, является колэктомия и илеопрокто-
анастомоз с последующим тщательным контролем
за состоянием больного и обследованием оставшей-
ся прямой кишки с интервалами в 3—6 месяцев
для наблюдения за резидуальными или вновь появ-
ляющимися ректальными полипами.65,661731771 sfr“92
Эта операция технически проста, редко сопро-
вождается летальностью или осложнениями и
вполне приемлема для пациента с эстетической
точки зрения, поскольку в результате вмешатель-
ства устанавливается новый нормальный механизм
опорожнения кишечника. Однако такие больные
требуют повторных обследований (проктоскопии),
при этом никогда нельзя быть уверенным в том,
что когда-нибудь в дальнейшем не возникнет карци-
нома прямой кишки. Иногдв оставшиеся в прямой
кишке после создания илеопроктоанастомоза по-
липы могут подвергаться обратному развитию.77*90
Остается спорным вопрос о том, какова же сте-
пень вероятности малигнизации после наложения
илсопрокгоаиастомоза. Б давних работах утверж-
дается, что рак прямой кишки развивается с увели-
чивающейся с возрастом частотой: от 5% у боль-
ных после 5 лет жизни до 60% — у пациентов
после 20 лет и старше.84 В тех случаях, когда кол-
эктомия выполнялась с оставлением 12—15 см пря-
мой кишки, малигнизация отмечалась у 0—12%
пациентов (при сроке наблюдения до 20 лет
после операции).65.
Идеальной операцией при доброквчественных
полипах является удаление всех тканей, имеющих
потенциальную возможность озлокачествляться.
При аденоматозном полипозе толстой кишки этот
идеал достигается путем колэктомии и удаления
ректальной слизистой, ибо в прямой кишке именно
слизистая, и только она, является «предзлокачест-
венным» слоем. Вот почему в 1973 году мы вновь
обратились к операции, впервые описанной Ра-
ви чем в 1948 году.96 При данном вмешательстве
удаляют всю слизистую прямой кишки вплоть до
зубчатой линии или до анвльных моргай йен ых
складок, а подвздошную кишку низводят затем
через созданный мышечный ректальный футляр
и анастомозируют (подшивают) с остатком аналь-
ной слизистой. Эта эндоректальная операция
исключает необходимость массивного выделения
тканей в области малого таза. По нашему опыту,
пациенты после операции прекрасно контроли-
руют опорожнение кишечника, хорошо удерживая
не только стул, но и газы, и у них нет каломаза-
ния.95 Все большее число хирургов рекомендуют
производить при аденоматозном полипозе именно
эту операцию с наложением временной разгру-
зочной илеостомы и созданием эндоректального
резервуара.76 °',94‘98-102
Если операцию илеоанального низведения произ-
водят у взрослых пациентов, то результаты хуже,
чем в тех случаях, когда вмешательство осуще-
ствлнется у детей. Некоторые хирурги считают
неприемлемыми отмечающиеся иногда после дан-
ной операции различной степени выраженности
12 ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
аломазание, недержание кала или более частый
гул, в то время как после илеопроктоанастомоза
:танавливастся почти нормальная функция ки-
1ечника. По мнению других, результаты илео-
шлыюй операции низведения у взрослых до-
зльно неплохие.103-103 Тем не менее, удаление
октальной слизистой с низведением подвздошной
ишки целесообразно производить у более моло-
ых пациентов, имеющих большое число ректаль-
ых полипов, в то время как илеопроктоанастомоз
зкомендуется для старших пациентов или тех
тльных, у кого ко времени установления диагноза
исло ректальных полипов небольшое.63'м'’3’1
Независимо от способа профилактики колорек-
гльной карциномы, к сожалению, нет никакого
етода, позволяющего предотвратить у этих па-
иентов развитие внекишечных проявлений дан-
эго синдрома, qacroia возникновения которых
возрастом нарастает.
ИСТРОИНТЕСТИНАЛЬНЫЕ ГЛАДКО М ЫШ ЕЧ Н ЫЕ
ПУХОЛИ
ейомиома и лейомиосаркома — наиболее часто
:тречающиеся у взрослых гастроинтестинальные
овообразования. при этом лейомиосаркома являет
ас. 38-7. Ирригограмма 9-мссячного мальчика с полной ие-
роходичостъю, вызванной сдавлением сигмовидной кишки сна-
ужи опухолью, представленной на рис. ЗК-8.
Лис. 38-8. При гистологическом исследовании выянлеио, что
это твердое по консистенции опухолевидное образование пред-
ставляло собой висцеральный инфантильный миофиброматоз.
Опухоль была обнаружена также в большом сальнике, в дне
мочевого пузыря и в лзвом яичке. При осмотре пациента и воз-
расте 3.5 лет признаков опухоли ие обнаружено.
ся самым распространенным видом неэпителиаль-
ных злокачественных опухолей.106 Хотя у детей
гладкомышечные опухоли возникают редко, одна-
ко если они появляются, то могут локализоваться
в любом отделе желудочно-кишечного тракта.
Еще одной редкой гастроинтестинальной опу-
холью, клетки которой при электронной микроско-
пии и иммуногистохимическом исследовании необ-
ходимо дифференцировать с гладкомышечными
клетками, является инфантильный миифиброма-
тоз.107 ,0“ Поражение желудочно-кишечного тракта
при висцеральной форме этой патологии чаще
всего приводит к летальному исходу (рис. 38-7 и
38-8). Так, по данным одного исследования, из
13 пациентов с этим заболеванием 12 больных
3	109
месяцев жизни.
Лейомиомы пищевода не так уж редко встре-
чаются — в мировой литературе описано 850 слу-
чаев.110'111 Большинство этих опухолей возникает
у взрослых после 40 лет. Около 3% наблюдений
приходится на детский возраст."2 Сравнение глад-
комышечных опухолей пищевода у взрослых и де-
ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА 143
тей выявляет очень яркие различия. У взрослых
пациентов поражение почти всегда изолированное
и локализованное, в то время как у детей имеется
тенденция к диффузному распространению опухо-
ли, вплоть до вовлечения в процесс гладкомышеч-
ного слоя желудка. В детском возрасте лейомиомы
пищевода у девочек встречаются в 1,71 раза чаще,
чем у мальчиков, у взрослых — такое же цифровое
соотношение, но обратное — чаще у мужчин, чем
у женщин. Среди пациентов детского возраста
с лейомиомами пищевода 20% имеют семейные
синдромы или внепищеводиые очаги пораже-
ния,"’ такие как болезнь Альпорта (нефропатия,
глухота, катаракта), триада Карнея(легочная
хондрома и экстраадреиальная параганглиома),
гипертрофия или лейомиомы клитора и вульвы."1
У взрослых же пациентов перечисленные сочетан-
ные поражения встречаются не часто. Наиболее
типичными проявлениями лейомиомы пищевода яв-
ляются дисфагия, одышка, неприятные ощущения
за грудиной, рвота. На рентгенограмме грудной
клетки может быть выявлено расширение средо-
стения, а на эзофагограмме — зона сужения (по-
раженный отдел) с супрастенотическим расши-
рением. Подобная картина иногда неправильно
расценивается как стриктура или ахалазия. При
эндоскопии определяется сужение пищевода с ин-
тактной слизистой. В редких случаях локализован-
ной опухоли она может выглядеть в виде внутри-
мышечного образования, выступающего в просвет
пищевода с нормальной слизистой, покрывающей
ее (рис. 38-9). Часто правильный диагноз устанав-
ливается лишь во время операции."2
Единственный способ лечения эзофагеальных
гладкомышечных опухолей — хирургическое их
удаление, метод которого определяется размерами
и локализацией опухоли Хотя у детей не встре-
чается лейомиосаркома пищевода (во всяком слу-
чае. мне не удалось обнаружить в литературе
подобных сообщений), однако и лейомиома, по-
добно лейомиосаркоме, требует, как правило, рас-
ширенной резекции пищевода, что связано с харак-
терным для нее широким распространением. Более
того, иногда может понадобиться резекция даже
с захватом пораженной части желудка. После
подобного вмешательства необходима пластика
пищевода тонко-, толстокишечным транспланта-
том или желудочным цилиндром."’ В редких
случаях локализованная лейомиома может быть
удалена путем простой энуклеации, но подобный
благоприятный для резекции вид опухоли встре-
тился, по данным одной из работ, лишь у двух из
22 пациентов.112
Гладкомышечные опухоли желудка тоже редко
встречаются у детей. В одном из сводных обзоров
представлено всего 14 наблюдений.*“ Лейомиомы
желудка так же, как и пищевода, чаще отмечаются
у девочек. В половине описанных в литературе
случаев эти опухоли сочетались с триадой Карнея
(Carney)."'’ Для детей более характерно одновре-
менное существование множественных опухолевых
очагов, в отличие от взрослых, у которых обычно
отмечается изолированная опухоль. Из 14 упомя-
Рис. 38-9. На эзофагограмме у 12-летнего мальчика с дисфа-
гией видны зубчатые контуры пищевода и средней трети с
небольшим расширением проксимачыюго отдела. Во время опе-
рации вылущена интрамуральная лейомиома.
нутых выше случаев в трех ко времени операции
уже имелись метастазы.11* Одна пациентка 15 лет
умерла через 3 месяца после операции, которая
производилась уже при наличии широко распро-
страненных метастазов.1'7 Возникая интрамураль-
но в гладких мышцах, лейомиомы желудка чаще
всего растут в сторону слизистой, изъязвляя ее,
что приводит к желудочно-кишечному кровоте-
чению. Однако они могут расти и наружу, «из
желудка», и тогда проявляются болями в эпи-
гастральной области, а при пальпации живота
н верхних его отделах в этом случае определяется
опухолей ид ное образование. Контрастное рентге-
нологическое исследование, эндоскопия, УЗИ и КТ
позволяют подтвердить диагноз и поставить пока-
зания к хирургическому вмешательству. Операция
заключается в удалении опухоли. Характер резек-
ции определяется локализацией и размерами ново-
144 ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
образования. Если опухоль удалена полностью, то
прогноз, как правило, хороший.
Гладкомышечные опухоли тонкой и толстой
кишки достаточно однообразны в своих проявле-
ниях и требуют одинакового лечения, что и позво-
ляет объединить их в единую группу. Данный вид
новообразований довольно редок — в доступной
литературе описано всего лишь 34 случая."*-127
Все они гистологически отнесены к низкодиффе-
ренцированным саркомам. Эти опухоли одинаково
часто возникают как в тощей и подвздошной
кишке, так и в колоректальном отделе, причем
многие из них бывают многоочаговыми. Описано
по одному случаю локализации опухоли в Мекке-
левом дивертикуле и в илеоцекальной заслонке,
4 наблюдения — в 12-перстной кишке и 3 — в пря-
мой. Среди 34 пациентов девочек было 23 — со-
отношение по полу, характерное для всех гладко-
мышечных гастроинтестинальных опухолей дет-
ского возраста. В одной из опубликованных работ
высказывается мысль о неслучайном сочетании
этих опухолей у некоторых детей с синдромом
приобретенного иммунодефицита.127
По-видимому, нельзя исключить возможность
существования врожденной предрасположенности
к этим опухолям, подтверждением чему служит
представленное в литературе описание 12 наблю-
дений данной патологии у новорожденных и трех
случаев — у детей в возрасте до одного года.
У всех новорожденных опухоль вызывала кишеч-
ную непроходимость, а у 5 детей и перфорацию.
У двух пациентов выявлен меконисвый перито-
нит — свидетельство пренатального развития пер-
форации. У более старших детей клинические про-
явления заключались в кровотечении, кишечной
непроходимости и наличии определяемого при
пальпации опухолевидного образования в животе.
Лейомиосаркомы желудочно-кишечного тракта
проявляются острыми и тяжелыми симптомами, ко-
торые сразу привлекают внимание. Обзорных
рентгенограмм бывает достаточно для подтвержде-
ния диагноза кишечной непроходимости или пер-
форации полого органа- В отдельных случаях по-
казано контрастное исследование, эндоскопия,
УЗИ и КТ. Установить диагноз лейомиосаркомы
как причины кишечной непроходимости или пер-
форации возможно, как правило, лишь во время
операции. Методом выбора при хирургическом ле-
чении лейомиосарком является радикальное удале-
ние опухоли вместе с брыжейкой с одномоментной
или этапной реконструкцией кишечника. Эта опе-
рация обычно нс представляет технических слож-
ностей, но в редких случаях требуется резекция
и соседних органов, вовлеченных в процесс (опе-
рация Уиппла — панкреатодуоденэктомия),121 или
прилежащих отделов кишки.’20 Необходимо при-
ложить все усилия, чтобы выделить всю опухоль
и произвести резекцию в пределах здоровых тка-
ней.
В отличие от взрослых, у некоторых детей, по-
лучавших химиотерапию, отмечаются благоприят-
ные результаты лечения.119,126 Адъювантная (вспо-
могательная) терапия может быть использована
в лечении детей, имеющих признаки неполного
удаления опухоли или при неуверенности хирурга
в том, что опухоль была резецирована в пределах
здоровых тканей.
КАРЦИНОИДНЫЕ ОПУХОЛИ
ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
Карциноидные опухоли развиваются из энтеро-
хромаффинных клеток (Кульчицкого), которые
в норме имеются в либеркюновых криптах по
всему желудочно-кишечному тракту. По данным
литературы, карциноиды могут возникать в лю-
бом отделе желудочно-кишечного тракта, а также
в бронхиальной слизистой, происходящей из перед-
ней кишки, и в тератомах яичника, содержащих
кишечную слизистую. В одном из наиболее обшир-
ных обзоров с анализом 4000 наблюдений ука-
зывается, что большинство карциноидов возни-
кали в червеобразном отростке (46%), тощей и
подвздошной кишке (28%) и в прямой кишке
(17%).’“ Около 20% гастроинтестинальных кар-
циноидов у взрослых дают метастазы, но только
у 4% этих больных развивается карциноидный
синдром.12* Данный синдром характеризуется ост-
рыми эпизодами диареи и внезапного покраснения
(приливы крови), которые объясняются высвобож-
дением и поступлением в системное циркуляторное
русло большого количества серотонина и 5-гидро-
кситриптамина (5-ГТ), а также других продуцируе-
мых этими опухолями кининов и полипептидов,
которые оказывают очень мощное воздействие на
гладкие мышцы, особенно желудочно-кишечного
тракта и сосудов. Карциноидные гормоны дезакти-
вируются печенью и легкими, превращаясь в
5-гидроксииндолеацетовую кислоту (5-ГИАК), ко-
торая затем выводится с мочой.129 Таким образом,
этот неактивный метаболит является диагности-
ческим признаком карциноидной опухоли, хотя
сам по себе не воздействует на гладкие мышцы.
Поскольку карциноидные гормоны инактивируют-
ся в печени, то карциноидный синдром может
возникнуть лишь при наличии в ней значительных
по размерам метастазов, или если первичная опу-
холь развивается из тератомы яичника или из
бронхиального эпителия.12*
Карциноидные опухоли очень редко встречаются
в детском возрасте, возможно, потому, что энтеро-
хромаффинные клетки, из которых они возни-
кают, появляются в желудочно-кишечном тракте
не раньше, чем в 4 года жизни.130 В литературе
существует работа с описанием 30 случаев карци-
ноидной опухоли, развившейся в червеобразном
отростке у пациентов в возрасте до 15 лет,131 само-
му младшему из которых было 3 года.12* У боль-
шинства этих больных отмечалась клиническая
картина острого аппендицита, что послужило по-
водом к оперативному вмешательству. Воспаление
в червеобразном отростке подтверждено гистологи-
чески в 25 случаях из 30. Будучи небольшими по
размерам (только в одном случае опухоль была
больше 2 см), 27 из 30 карциноидов гистологи-
чески характеризовались интрамуральным прора-
ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА 145
ставнем и 14 из 30 периневральным распростра-
нением. Подобная инвазивность является обычно
признаком малигнизации. Однако все 27 пациен-
тов, которых удалось пронаблюдать в отдаленные
сроки, жили после операции, чувствуя себя вполне
удовлетворительно, от 2 до 24 лет (в среднем
13,1 года).131 Несмотря на прорастание кишечной
стенки (по гистологическим данным), аппендику-
лярные карциноиды у детей обладают добро-
качественным течением и не требуют никакого
иного лечения, кроме аппендэктомии.152, ,лз В лите-
ратуре имеются единичные сообщения о метаста-
зировании первично аппендикулярных карцинои-
дов у взрослых пациентов.12*
В литературе описан лишь единственный случай
злокачественной карциноидной опухоли в детском
возрасте. Это был 11-летний мальчик с карци-
ноидом подвздошной кишки и обширными мета-
стазами в брыжеечные лимфоузлы и печень.155
При обследовании через 8 месяцев после опера-
ции (резекции первичной опухоли, вызвавшей не-
проходимость) у больного не выявлено признаков
карциноидного синдрома, несмотря на стойкое по-
вышение уровня 5-ГИАК в моче. В литературе
имеется единственное описание наблюдения досто-
верно подтвержденного карциноидного синдрома
у ребенка.156
Аденокарцинома червеобразного отростка в дет-
ском возрасте встречается очень редко. Из 300 слу-
чаев аппендикулярной карциномы только два воз-
никли у пациентов в возрасте до 20 лет.13*
ГАСТРОИНТЕСТИНАЛЬНЫЕ
ГЕМАНГИОМЫ
Сосудистые поражения чаще всего представлены
гемангиомами, которые в желудочно-кишечном
тракте встречаются с частотой 1:14 000 человек?57
Некоторые исследователи различают истинные ге-
мангиомы и висцеральные сосудистые аномал ии?яя
Однако в данной главе будет употребляться об-
щий термин «гемангиомы» для обозначения всех
врожденных сосудистых поражений желудочно-ки-
шечного тракта у детей. В детском возрасте ге-
мангиомы обычно протекают с клиническими про-
явлениями уже в первые дни, месяцы или годы
жизни. Характер симптоматики определяется ви-
дом сосудистого поражения.139
Гемангиомы у детей могут встречаться в любом
отделе желудочно-кишечного тракта — от пищево-
да до аноректальной зоны?40 но чаще всего в тон-
кой и толстой кишке. Хотя обычно они единичны
или немногочисленны,139,141 однако порой могут
вовлекать весь желудочно-кишечный тракт и
париетальную брюшину?40 При локализованном
поражении лечение в большинстве случаев эффек-
тивно, по при широком распространении геман-
гиом течение быстро может стать фатальным, осо-
бенно у очень маленьких детей.14'-145 По данным
литературы, почти у половины пациентов детского
возраста с гемангиомами желудочно-кишечного
тракта отмечаются также сосудистые аномалии
и другой локализации.
Признаки и симптомы. Наиболее частым про-
явлением гемангиом кишечника является кровоте-
чение?44 144 Поскольку они редко локализуются
в пищеводе, желудке и 12-перстной кишке, то кро-
вотечение возникает, как правило, из нижних от-
делив желудочно-кишечного тракта. Исключения
редки. Так, описан случай дуоденальной гемангио-
мы, проявлявшейся обильной рвотой с кровью
у 5-летней девочки. После резекции наступило из-
лечение?47 Кровотечение из нижних отделов желу-
дочно-кишечного тракта при гемангиомах может
быть массивным, быстрым и в некоторых случаях
фатальным. Но чаще всего оно носит характер
хронического и рецидивирующего и порой столь
незначительно, что единственным симптомом яв-
ляется железодефицитная анемия. При обширном
поражении с вовлечением дистальных отделов ки-
шечника кровь в стуле обильная, в то время как
при небольших гемангиомах, расположенных бо-
лее проксимально, эта примесь крови незначитель-
на либо в каловых массах с помощью гваяковой
пробы выявляется лишь скрытая кровь. Большин-
ство гемангиом, кровоточащих в просвет кишки,
состоят из расширенных сосудов, располагаю-
щихся в слизистом и подслизистом слоях и высту-
пающих в просвет. Такие гемангиомы относятся
к капиллярным ,да и являются наиболее частым
видом гемангиом желудочно-кишечного тракта
(рис. 38-10). Клинические проявления иногда усу-
губляются тромбоцитопенией и коагулопатией?10
При наличии больших локализованных геман-
гиом может развиться кишечная непроходимость
или инвагинация. Обычно это бывает в тех слу-
чаях, когда гемангиома выступает в просвет или
представляет собой интрамуральное опухолевил-
Рие. 38-10. Солитарная гемангиома (стрелка), периодически
вызывавшая эпизоды различного по интенсивности кровотече-
ния из нижних отделов кишечника у 3-летней девочки.
146 ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
ное образование, а также если происходит крово-
излияние в прилежащие слои кишечной стенки.
Подобные гемангиомы определяются как диффуз-
ные обширные кавернозные.13’ В литературе имеет-
ся лишь одно сообщение о перфорации кишки, вы-
званной интрамуральной сосудистой аномалией.148
Некоторые из гастроинтестинальных гемангиом
представляют собой лишь компонент других сосу-
дистых синдромов или заболеваний, встречающих-
ся в детском возрасте.13’ Часто такие дети имеют
наружные проявления основной сосудистой пато-
логии, такой как, например, синдромы Ослера-
Вебера-Рандю (множественные телеангиэктазии),
Клиппеля-Треноне (венозная эктазия, гипертро-
фия конечности), Турнера (телеангиэктазии ки-
шечника— рис. 38-11) или болезнь Гиппеля-Лин-
дау (висцеральные гемангиомы).
Диагностика. 25% гастроинтестинальных геман-
гиом диагностируются в течение первого года жиз-
ни 138 и большинство — до 2 лет.140 В тех же слу-
чаях, когда диагноз ставится в позднем детстве
или в подростковом периоде, эти пациенты, как
правило, имеют проявления гемангиомы в течение
многих лет, однако проводимое обследование и
даже оперативное вмешательство (лапаротомия)
оказываются безрезультатными.
Меньше сложностей вызывает диагностика геман-
гиом кишечника при наличии кожных гемангиом
или у больных с уже установленным диагнозом
сосудистого заболевания или синдрома. На обзор-
ных рентгенограммах могут быть выявлены каль-
цифицированные флеболиты, а на ирригограммах
гемангиомы кишечника иногда имеют вид дефек-
тов наполнения слизистой или псевдополипов. При
локализации гемангиом в толстой кишке их можно
Рис. 38-II. Яркие телеангиэктазии толстой кишки у 6-летней
Левочки с синдромом Турнера и периодическими необильными
кишечными кровотечениями.
обнаружить при колоноскопии, если, разумеется,
обследование проводится на фоне незначительного
или уже остановившегося кровотечения. В некото-
рых случаях целесообразно применение аорталь-
ной или селективной ангиографии, которая позво-
ляет выявить крупные аберрантные или неболь-
шие расширенные сосуды, быстрое заполнение
вен или сосудистые скопления. Если гемангиома
кровоточит во время исследования, то контрастное
вещество может скапливаться в просвете сосудов
и помогать таким образом локализовать геман-
гиому.138
Лечение. Массивное желудочно-кишечное кро-
вотечение является показанием к операции, ко
торую выполняют на фоне интенсивно проводи-
мых реанимационных мероприятий. При не очень
обильном кровотечении, когда эндоскопическое и
рентгенологическое обследование не позволито
поставить диагноз, может потребоваться диагности-
ческая лапаротомия. В подобной ситуации опера-
тивное вмешательство (после тщательной подго-
товки кишечника) предоставляет оптимальные
возможности для диагностики и лечения гемангиом
(см. рис. 38-11). Внимательный осмотр, пальпа-
ция, трансиллюминация и даже интраоперацион-
ная эндоскопия обычно позволяют обнаружить
гемангиомы даже очень небольших размеров
(1—2 мм). Множественные гемангиомы следует
удалять очень «экономно», чтобы максимально
сохранить длину кишечника. Для этой цели при-
меняют разные методы: телескопическое обсле-
дование кишечника через множественные энтеро-
томические отверстия, сегментарную резекцию
скоплений гемангиом, осторожную каутеризацию
или воздействие лазером либо просто удаление
гемангиомы с наложением лигатур. Обширное по-
ражение с выраженными клиническими проявле-
ниями может потребовать удаления значительных
по длине участков кишечника или даже наложения
обходного анастомоза, а порой и того и другого.
КОЛОРЕКТАЛЬНАЯ КАРЦИНОМА
Аденокарцинома колоректального отдела кишеч-
ника является в Соединенных Штатах самым рас-
пространенным видом злокачественных образова-
ний внутренних органов, но у детей встречается
очень редко.14’ Колоректальный рак у больных
первых двух десятилетий жизни составляет менее
1% всех раковых опухолей.1311 Вероятность разви-
тия колоректальной карциномы увеличивается при
наличии таких предрасполагающих к этой пато-
логии заболеваний и синдромов, как хронический
язвенный колит, болезнь Крона, аденоматозный
(семейный) полипоз толстой кишки, синдромы
Пейтца-Егерса, Гарднера, Тюрко. В 500 раз чап(е,
чем в общей популяции, развивается аденокарци-
нома у пациентов с уретеросигмоидостомией, при
этом латентный период может составлять от
5 до 50 лет.131 131
В большинстве случаев развития карциномы на
фоне выше перечисленных заболеваний и синдро-
мов малигнизация наступает у взрослых людей, но
ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА 147
в молодом возрасте. И лишь 10% детей с коло-
ректальным раком имеют какое-либо из предрас-
полагающих заболеваний.155
Эпидемиология. В литературе описано несколько
сотен случаев колоректальной карциномы у детей
и подростков, не имевших никаких предрасполагаю-
щих заболеваний. В 1958 году опубликован обзор
189 наблюдений карциномы прямой кишки и 73 —
толстой у пациентов, которые к моменту уста-
новления диагноза были в возрасте до 20 лет.'54
В 1988 году появилась публикация из Японии
о 30 случаях за 50-летний период.'” В Соеди-
ненных Штатах, в одном из крупных госпиталей,
за 20 лет наблюдались 30 пациентов.'5" Заболе-
вание это настолько редкое, что чаще всего публи
куются лишь единичные наблюдения.
Злокачественные образования колоректального
отдела возникают у детей чаще в правой, чем
в левой половине толстой кишки.150 Соотношение
мальчиков и девочек составляет, но данным лите-
ратуры, 2:1, в то время как у взрослых людей дан-
ная патология встречается одинаково часто у муж-
чин и женщин. У негритянских детей колоректаль-
ная карцинома отмечается чаше, чем у белых.150
Карцинома толстой кишки описана у новорожден-
ною ребенка с множественными врожденными ано-
малиями 159 и у 9-мссячного пациента, умершего
при явлениях диареи, рвоты и анорексии.™ В ли-
тературе имеются описания 16 детей С колорек-
тальной карциномой в возрасте до 10 лет, причем
II из них были в возрасте 9—10 лет.'58 Очень рез-
кий, но необъяснимый, подъем частоты этой пато-
логии отмечается в подростковом и пубертатном
периоде.1»|55-'5’16'-162
Клиническая картина. Симптомы колоректаль-
ной карциномы у детей не обладают специфично-
стью, а потому часто игнорируются или непра-
вильно интерпретируются в раннем периоде. Кли-
ническая картина включает в себя неопределенные
неприятные ощущения в животе, легкие изменения
стула и анемию. У подростков даже ректальное
кровотечение не вызывает особого беспокойства,
и они не говорят об этом ни родителям, ни докто-
рам. Поздние проявления заключаются в острых
болях в животе, сопровождающихся его вздутием,
рвотой, потерей массы тела и нередко наличием
пальпируемой в животе опухоли. Все это обычно
наводит на мысль о кишечной непроходимости.
Опухоль правой половины толстой кишки имеет
тенденцию к экзофитному росту и, как правило, не
охватывает кишку по окружности, а потому может
протекать бессимптомно либо с картиной, напоми-
нающей аппендицит.'65 Нередко до постановки
диагноза злокачественной опухоли толстой кишки
дети подвергаются аппендэктомии.'54'156,164 Для
первичных опухолей левой половины толстой
кишки характерны изъязвление и рост по окруж-
ности кишки, что ведет к кровотечению, а в позд-
них стадиях — к кишечной непроходимости.
Диагностика. У большинства пациентов тесты
па кровь в стуле оказываются положительными.
Тщательный осмотр и обследование часто позво-
ляют выявить опухоль в животе или скрытые при-
знаки обструкции толстой кишки. Опухоль может
определяться также при пальцевом ректальном
исследовании. На ирригограммах выявляется де-
фект наполнения или сужение кишки в результате
обструкции. С помощью колоноскопии можно ги-
стологически подтвердить диагноз, однако прове-
дение этого обследования в настоящее время не
рекомендуется, ибо существуют другие, более со-
временные и информативные методы диагностики.
Так, компьютерная томография с введением конт-
растного вещества в жетудочно-кишечный тракт
или внутривенно позволяет не только выявить опу-
холь, но и, что не менее важно, обнаружить ее
внекишечное распространение и метастазы в пе
чепи.
Патология. Во всех работах подчеркивается, что
колоректальные неоплазмы у детей гистологиче-
ски отличаются от этих образований, встречаю-
щихся у взрослых.'4’-,»154-1»,““2'164-166 Большин-
ство колоректальных аденокарцином в детском
возрасте либо муцин-продуцирующие, либо гисто-
логически имеют вид кольца с печаткой. Этот вид
опухоли у взрослых встречается лишь в 5% слу-
чаев. Для данного гистологического типа характе-
рен быстрый рост, ранняя диссеминация и плохой
прогноз в любом возрасте. Редкость колоректаль-
ного рака у детей в сочетании с неспецифичностью
ранних проявлений объясняет тот факт, что врачи
редко подозревают карциному, длительно наблю-
дая и проводя лечение пациентов, обращающихся
с жалобами на различные симптомы со стороны
живота. В результате диагноз опухоли устанавли-
вается поздно, когда она уже прорастает стенку
толстой кишки, метастазируя в регионарные лим-
фоузлы, брюшину и в отдаленные органы.
Лечение. Хирургические принципы лечения де-
тей с колоректальным раком подразумевают уда-
ление соответствующей части пораженной кишки
и лимфоузлов этой области после адекватной под-
готовки кишечника (механическое очищение и
антибиотики). Поскольку у детей метастазы чаще
всего возникают в сальнике и яичниках,150 эти
органы должны быть тщательно ревизованы и уда-
лены, если оии поражены. При отсутствии отда-
ленных метастазов вовлеченную брюшную стенку
и пораженные прилежащие органы следует уда-
лять en Ыос. Иногда приходится прибегать к этап-
ным или паллиативным вмешательствам. При
первичной опухоли прямой кишки выполняют
брюшно-промежностную резекцию с наложением
постоянной колостомы.
Очень немногочисленны исследования значения
карциномо-эмбрионального антигена (КЭА) при
колоректальной карциноме у детей. В одной из
работ сообщается, что у 8 из 20 пациентов с про-
грессирующей опухолью был нормальный или
слегка повышенный уровень КЭА.'50 Однако ско-
рее всего это не достоверный маркер опухоли
у детей, а никакие другие маркеры не выявлены.
Предпринимались попытки проведения после
операции адъювантной (вспомогательной) химио-
терапии.161' 165, ,6’-,м По данным одного исследова-
ния, применение винкристина, ломустина (те-
МД ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
thyl-CCNU) и 5-флюороурацила (орально или
внутривенно) показало, что у 16 из 24 пациен-
тов отмечался некоторый эффект, однако только
в двух случаях из 24 размеры неоплазмы умень-
шились более, чем на 50%. До- и послеопера-
ционная рентгенотерапия |,атакже исполь-
зуется в лечении этих пациентов, но тает лишь
временный и незначительный эффект.
Прогноз. Прогноз при колоректальном раке в дет
ском возрасте чрезвычайно плохой.14’1’0154 |56, ,5*'
iso itbite йз 27 детей с этой опухолью, пенетриро-
вавшей через кишечную стенку, ни один ребенок
не выжил. Двое из трех пациентов с неоплазмой,
ограниченной пределами кишечной стенки, жили
довольно долго.150 Из 16 больных, у которых опу-
холь диагностирована в возрасте до 10 лет, вы-
жили только двое.158 В другой работе сообщается
о двух выживших пациентах, имевших относи-
тельно хорошо дифференцированную (по данным
гистологического исследования) опухоль.16”
Плохой прогноз определяется многими обстоя-
тельствами. Редкость этой патологии объясняет
тот факт, что при наличии симптоматики со сто-
роны живота у детей врачи чрезвычайно редко
включают колоректальную карциному в крут диф-
ференцируемых заболеваний, думая прежде всего
о более распространенной патологии, такой как
аппендицит, гастроэнтерит, мезаденит. В резуль-
тате диагноз опухоли устанавливается слишком
поздно. Ранняя диагностика колоректального рака
у детей — единственный путь к улучшению прог-
ноза.
ЛИТЕРАТУРА
L Mestre JR: The changing pattern of juvenile polyps. Ain J Gast-
roenterol 81:312—314, 1986.
2.	I.ouw JH: Polypoid lesions of the large bowel in children with
particular reference to benign lymphoid polyposis. J Pediatr
Surg 3:195—209, 1968.
3.	Simpson JS, Mancer JFK, Adeyemi SD: Villous adenoma of the
rectum: A rare tumor in childhood. J Pediatr Surg 13:513—516,
1978.
4.	Stem per TJ, Kent TH, Summers RW; Juvenile polyposis and
gastrointestinal carcinoma, Ann Intern Med 83:636—646. 1975.
5.	Velcek FT, Coopersmith IS, Chen СК, et al,: Familial juvenile
adenomatous polyposis. J Pediatr Surg 11:781—787, 1976.
6.	Mazier WP, MacKeigan JM, Billingham RP, el al.: Juvenile po-
lyps fo the colon and rectum. Surg Gynecol Obstet 154:829
832. 1982
7.	Grolsky HW, Rickert RR, Smith WD, et al.: Familial juvenile
polyposis coli. A clinical and pathologic study of a large kind-
red, Gastroenterology 82:494 501, 1982.
8.	Grigioni WF, Alampi G, Martinelli G, et al.: Atypical juvenile
polyposis. Histopathology 5:361—376, 1981,
9.	Goodman ZD, Yardley JH, Miligan FD: Pathogenesis of colonic
polyps in multiple juvenile polyposis. Report of a case associa-
ted with gastric polyps and carcinoma of the rectum. Cancer
43:1906—1913, 1979.
1(1. Holger sen LO, Miller RE, Zinlcl HA: Juvenile polyps of the
colon. Surgery 69:288—293, 1971.
11.	Crons ted I J, Carling L, Vestergaard P: Endoscopic polypectomy
in the gastrointestinal tract. Acta Med Sea nd 210:187—192,
1981.
12.	Soper RT, Kent TH: Fatal juvenile polyposis in infancy. Surgery
69:692—698, 1971.
13.	Veale AMO, McColl I, Bussey HJR, et aL: Juvenile polyposis
coli. J Med Genet 3:5 16, 1966.
14,	Euler AR, Seibert JJ: The role of sigmoidoscopy, radiographs,
and colonoscopy in the diagnostic evaluation of pediatric age
patients with suspected juvenile polyps. J Pedidlr Surg 16:500--=
502, 1981.
15.	Lipper S, Kahn LB, Sandler RS, et al.: Multiple juvenile poly-
posis: A study of the pathogenesis of juvenile polyps and lheir
relationship to colonic adenomas. Hum Pathol 12:804—813,
1981.
16.	Scharf GM, Becker JHR, La age NJ: Juvenile gastrointestinal
polyposis or the infantile Cronkhite-Canada syndrome. J Pediatr
Surg 21:953—954, 1986.
17	Rozen P, Barat*/ M: Familial juvenile colonic polyposis with
associated colon cancer. Cancer 49:1500—1503, 1982.
18.	Cucchiara S, Guandatim S, Staiano A, el al.: Sigmoidoscopy,
colonoscopy, and radiology in lhe evaluation of children with
rectal bleeding. J Pediair Gasiroeincrol Nutr 2:667—671, 1983.
19.	Nelson EW, Rodgers BM, Zawatsky L: Endoscopic appearance
of autoamputated polyps in juvenile polyposis coli. Pediatr Surg
12:773—776, 1977.
20.	Holgcrson LO. Mossberg SM, Miller RE: Colonoscope for rectal
bleeding in childhood. J Pediair Surg 13:83 85, 1978.
21.	Douglas JR, Campbell CA, Salisbury DM, et al: Colonoscopic
polypectomy in children. Br Med J 281:1386—1387, 1980.
22.	Hassall E, Barclay GN, Ament ME: Colonoscopy in childhood.
Pediatrics 73:594—599, 1984.
23.	Erbe RW: Inherited gastrointestinal polyposis syndromes.
N Engl J Med 294:1101 — 1104, 1976.
24.	Arbeter AM, Courtney RA. Gavnor MF Jr: Diffuse gastrointesti-
nal polyposis associated with chronic blood loos, hypopro-
teinemia and anasarca in an infant. J Pediair 76:609 611,
1970.
25.	Campanella N: Polyposis intestinalis diffusa in un litlanle. Ri-
nasc Med 17:299—300, 1970.
26.	LcFcvrc HW Jr, Jacques TF: Multiple polyposis in an infant of
four months. Am J Surg 81:90—91, 1951-
27.	Ravilch MM: Polypoid adenomatosis of lhe entire gastrointesti-
nal tract. Ann Surg 128:283 298, 1948.
28.	Ruymann FB: Juvenile polyps wilh cachexia — report of an
infant and comparison wilh Cronkhite-Canada syndrome in
adults. Gastroenterology 58:431—438, 1969.
29.	Bussey 1IJF Familial Polyposis. The Johns Hopkins University
Press, Baltimore, pp 83 85, 1975.
30.	Capatanio MA, Kirpatrick JA: Lymphoid hyperplasia of the
colon in children. Radiology 94:323—327, 1970.
31.	Franken EA: Lymphoid hyperplasia of lhe colon. Radiology
94:323—334. 1970.
32.	Ackerman LV: Malignant potential of polypoid lesions of the
large intestine. S Afr Cancer Bull 9:5, 1965.
33.	Atwell JD, Burge D, Wright D: Nodular lymphoid hyperplasia of
the intestinal tract in infancy and childhood. J Pediatr Surg
20:25—29, 1985.
34.	Alvear DT: Localized lymphoid hyperplasia: An unusual cause
of rectal bleeding. Conlerup Surg 25:29—33, 1984.
35.	Conies JS: Number, size and distribution of Peyer pathdies in
the human small intestine. Gut 6:225 233, 1965.
36.	Collins JO, Falk M, Guibone R: Benign lymphoid polyposis of
trie colon: Case report. Pediatrics 38:897—899, 1966.
37.	Cosens CG: Gastrointestinal pseudoleukemta. A case report
Ann Surg 148:129—133, 1958.
ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА 149
38.	Grucnbcrg J, Mackman S: Multiple lymphoid polyps in familial
polyposis. Ann Surg 175:552—554. 1972.
39.	Bartholomew I G, Dahlin DC. Katz KH: Generalized intestinal
polyposis and melanin spots on oral mucosa, lips and digits:
Svndrome of clinical significance. Surg Gynecol Obster 114:1—
111, 1962.
40.	Donnandy TL: Gastrointestinal polyps with mucocutaneous pig-
mentation {Peutz-Jeghers syndrome). N Engl J Med 236:1093—
1103, 1141 1146, 1186—1190. 1957.
41.	Fanner RG. Hawk WA. Turnbull RB: Variants of Peutz-Jeghers
syndrome. Am J Dig Dis 8:953—961, 1963.
42.	Jeghers H, McKusick VA Katz, KH: Generalized intestinal poly-
posis and melanin spots on lhe oral mucosa, lips and digits:
A syndrome of diagnostic significance. N Engl J Med 241:993—
1005. 1031, 1136. 1949.
43.	Tovar J A, Eizaguirre AA, Jimenez J: Peut-z-Jrghcrs syndrome
in children: Report of two cases and review of lhe literature.
J Pediatr Surg 18:1—6, 1983.
44.	Dozens R, Judd ES. Dahlin DC, et al.: The Peutz-Jeghers synd-
rome: Is there a predisposition to lhe development of intestinal
malignancy? Arch Surg 98:509—517, 1969.
45.	Peutz J LA: On a very remarkable case of fa mil ml polyposis of
mucous membrane of intestinal tract and nasopharvnx accompa-
nied by peculiar pigmentation of skin and mucous membrane.
Ned Maandschr Gcnccsk 10:134—146. 1921.
46.	Howell J, Pringle K, Kirschner B, et al.: Peutz-Jcghcre polyps
causing coIncolic intussusception in infancy. J Pediatr Surg
16:82—84, 1981.
47.	Morson EC: Precancerous lesions of the upper gastrointestinal
tract. JAMA 179:311—315, 1962.
48-	Reid JD: Intestinal carcinoma in the Peutz-Jeghers syndrome.
JAMA 229:833—834, 1974.
49.	Konishi F, Wyse NE, Muto T, et al-: Peutz-Jeghers polyposis
associated with carcinoma of the digestive organs; Report of
three eases and review of the literature. Dis Colon Rectum
30:790 799. 1987.
50.	Narita T, Etc T Ito Tt Peutz-Jeghers syndrome with idcnc-
mas and adenocarcinoma in colonic polyps- Am J Surg Pathol
11:76—81, 1987.
51.	Perrin KH, Bridge MF: Adenomatous and carcinomatous chan-
ges in hamartomatous polyps of the small intestine (Pcutz-Jeg-
hers syndrome): Report of case and review of the literature.
Cancer 49:971—983, 1982.
52.	Markman S. Perna G, Gossell F: Peutz-Jeg he re syndrome with
metastases <> an abdominal incision. Arch Surg 98:99= 102.
1969.
53.	Ryo UY, Roh SK, Balkin RB, et al.; Extensive metastases in
Pculz-Jeghers syndrome. JAMA 239:2268—2269, 1978-
54.	Summerhaug RG, Mason T: Peutz-Jeghers syndrome and urete-
ral polyposis. JAMA 211:120 122, 1970-
55-	Dozois RR, Kernpers RD, Dahlin DC, ci al.: Ovarian tumors
associated with the Peutz-Jeghers syndrome. Ann Surg
173:233—238, 1970.
56.	Utsunomiya J, Goch H, Miyanaga T, cl al.: Peutz-Jeghers synd-
rome: Its natural course and management. Johns llupkins Med
J 136:71—82, 1975.
57.	de la Pava S, Cabrera A Studenski ER: Peutz-Jeghers syn-
drome with jejunal carcinoma. N Y J Med 62:97—100.
1962.
58.	Olansky S, Ac herd JL: The problem of carcinoma in lhe
Peutz-Jeghers syndrome. South Med J 62:827—829, 1969.
59.	Christian CD, Mcl oughltn TG, Cathcart FR, Eisenberg MM:
Peutz-Jeghers syndrome associated with functioning ovarian tu-
mor. JAMA 190:935 938. 1964.
60.	Cantu JM, Rivera H, Ocampo R. et al.: Peutz-Jeghers syndro-
me with feminizing Sertoli cell tumor. Cancer 46:223—228,
1980.
61.	Panos RG, Opelka FG, Nogueras JJ: Peutz-Jeghers syndrome:
A Mill for intraoperative enteroscopy. Am Surg 56:331—333.
1990.
62.	Bodmer WI-, Bailey CJ, Bodmer J, el al.: Localization of lhe
gene fur familial adenomatous polyposis on chromosome 5. Na-
ture 328:614—616, 1987.
63.	Reed ТЕ, Neal JV: A genetic study of multiple polyposis of lhe
colon. Am J Human Genet 7:236—263, 1955.
64=	Jarvincn HJ, Pcltokallio P, La nd Iman M, et al.: Gardner’s shg-
тн in patients with familial adenomatosis coli. Br J Surg
69:718-721, 1982.
65.	Watne AL: Syndromes of Polyposis Coll and Cancer. Year
Book Medical Publishers, Inc. Chicago, 1982.
66.	Bulow F: Clinical features of familial polyposis coli. Results of
the Danish polyposis register. Dis Colon Rectum 29:102 107,
1986.
67.	Johnson JG, Gilbert E. Zimmermann B, ct al.: Gardner syndro-
me, coion cancer, and sarcoma. J Surg Oncol 4:354—362, 1972.
68.	Gardner EJ, Richards RC; Multiple cutaneous and subcutaneous
lesions occurring simultaneously with hereditary polyposis and
osleomatosis. Am J Hum Genet 5:139—147, 1953.
69.	Pauli RM, Pauli MF, Hall JG: Gardner syndrome and periam-
pullary malignancy. Am J Med Genet 6:205—219. 1980.
70.	Utsunumiya J, Maki T, I warns I, et al.: Gastric lesions of familial
polyposis coli. Cancer 34:745—754, 1974.
71.	Utsunomiya J, Nakamura T: The occult osteomatous changes in
the mandible in patients with familial polyposis coli- Br J Surg
62:45—51, 1975.
72.	Bulow S: Familial polyposis coli. Danish Med Bull 34:1—38,
1987.
73.	Jagelman DC: Familial polyposis coli. Surg Clin North Am
63:117—128. 1983.
74.	Gahtan V, Nochomuvjtz I E, Robinson AM, et al-; Gastro-
duodenal polyps in familial polyposis coli. Am Surg 55:278—
280, 1989.
75.	Sacha tel lo CR: Familial polyposis of the colon. Cancer 28:581 —
587, 1971.
76-	Naylor EW, Lcbenthal E: Gardner’s syndrome; Recent deve-
lopments in research and management. Dig Dis Sci 25;945 959,
1980.
77.	Watne AL, Lai H, Carrier J, et al.: The diagnosis and surgical
treatment of patients with Gardner’s syndrome. Surgery
82:327—333, 1977.
78.	Duncan BR, Dohner VA Priest JH: The Gardner syndrome:
Need for early diagnosis. J Pediatr 72:497—505, 1968.
79.	Yonernoto RH, Slayback JB. Byron RL Jr, ct al.: Familial poly-
posis of the entire gastrointestinal tract. Arch Surg 99:427—
434, 1969.
80.	1 cc YTM; Gardner’s syndrome; A case to study many diseases.
ContCrttp Surg 29:27—38. 1986.
81.	Stevenson JK, Reid BJ: Unfamilial aspects of familial polyposis
coli. Am J Surg 152:81—86, 1986,
82.	Tithecott GA Filler R, Sherman PM: Turcot's syndrome: A di-
agnostic consideration in a child with primary adenocarcinoma
of the colon. J Pediatr Surg 24:1189—1191, 1989.
83.	Golighcr J: Surgery of the Anus, Rectum and Colon, second
edition. Bailliere, Tindall and Cassell. London,, p 442,
1967.
84,	Moertcl CG, Hill JR. Adson MA: Surgical management of mul-
tiple polyposis: The problem of cancer in the retained bowel
segment. Arch Surg 100:521—526, 1970.
85.	Mughal S, Filipe ML: Ultrastruclural study of lhe normal
muccsa-adenoma-cancer sequence in the development of fa-
milial polyposis coli. J Natl Cancer Inst 60:753—758. 1978.
86.	Abramson DJ: Multiple polyposis in children: A rivicw and a
report of я case in a 6-ycar-old child who had associated
nephrosis and asthma. Surgery 61:288 301. 1967.
87.	Falk VS, Rogers JCT: Familial polyposis of colon. Arch Surg
96:967 969, 1968.
88.	Peck DA Watanabe JS. Trueblood HW: Familial polyposis in
children. Dis Colon Rectum 15:23—29, 1972.
89.	Schaupp WC, Volpe PA Management of diffuse colonic poly-
posis. Am J Surg 124:218—222, 1972.
150 ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
90.	Shepherd JA: Familial polyposis of the colon with special
reference to regression of rectal polyps after subtotal colec-
tomy. Br J Surg 58:85—91, 1971.
91.	Williams NS. Johnston I): The current status of mucosal
proctectomy and ileoanal anastomosis in the surgical treatment
of ulcerative colitis and adenomatous polyposis. Br J Surg
72:159 168. 1985.
92.	Skinner MA. Tyler D, Branum GD, et al/ Subtotal colectomy
for familial polyposis. Arch Surg 125:621—624. 1990.
93.	Sarre RG, Ja gel man DG. McGannon E. et al.: Colectomy with
i leer eci al anastomosis for familial adenomatous polyposis: The
risk of rectal cancer. Surgery 101:20 26, 1987.
94.	Heimann TM, Bolnick K, Aufses AH Jr; Results of surgical tre-
atment for familial polyposis coli- Am J Surg 152:276—278.
1986.
95-	Safaie Shtrazi S, Soper RT: Endorectal pul I through procedure
in Ihe surgical treatment of familial polyposis coli. J Pediatr
Surg 8:711—716, 1973.
96.	Ravitch MM: Anal ileostomy with sphincter preservation in pati-
ents requiring total colectomy for benign conditions. Surgery
24:170—187, 1948-
97,	Heimann TM, Beck AR, Greenstem AJ: Familial polyposis coli:
Management by total colectomy with preservation of continen-
ce. Arch Surg 113:1104—1106, 1978.
98.	Wolfstein I, Drcznik Z, Avigard I: Total colectomy and anal
ileostomy in multiple polyposis coli. Arch Surg 113:1101—
1103, 1978.
99.	Shermata DW. Heliksen MA, Haller J A: Continent ileoanal en-
dorectal pull-through. J Pediatr Surg 16:171 -173, 1981.
100.	Utsunomiya J, Iwama T, Imajo M, et al.: Total colectomy, mu-
cosa proctectomy, and ileoanal anastomosis. Dis Col Reel
23:459—466, 1980.
101.	Martin LW, Torres AM, Fischer JE, et al.i The critical level for
preservation of continence in the ileoanal anastomosis. J Pedi-
atr Surg 20:644—667, 1985-
102-	Fonkalsmd EW, Stclzncr M, McDonald N: Experience with the
endorectal ileal pullthrough with lateral reservoir for ulcerative
colitis and polyposis. Arch Surg 123:1053—1058, 1988.
103.	Kelly KA: Ileal pouch-anal anastomosis after proctocolectomy.
Surg Rounds 48—57, Jan 1985.
104.	Handelsman JC, Fishbein RH, Hoover HC Jr, ct al.: Endorectal
pullthrough operation in adults after colectomy and excision of
rectal mucosa. Surgery 93:247—252, 1983.
105.	Harms BA, Peilett HJR, Starling JR: Modified quadruple-loop
(W) ileal reservoir for restorative proctocolectomy. Surgery
101:234—237, 1987.
106.	Posen J A, Bar-Maor JA: Leiomyosarcoma of Ihe colon in an
infant: A case герои and review of the literature. Cancer
57:1458 -1461, 1983.
107.	Fletcher COM, Achu P, VanNoorden S, et al.: Infantile myo-
fibromatosis. A light microscopic, histochemical and immuno-
histochemical study suggesting true smooth muscle differentia-
tion. Histopathology 11:245—258, 1987.
108.	Aneiros J, Martinez de Victoria J. Redondo E, ct al.: Infantile
myofibromatosis. Histogenesis. Histopathology 11:1223—1224.
1987.
109.	Stenzel P, Flitterer S: Gastrointestinal mullicenlric infantile
myofibromatosis: Characteristic histology on rectal biopsy. Am
J Gastroenterol 84:1115—1119, 1989.
110.	Sercmitis MG, Dcbuzman VC, Lyons WS, el al.: Leiomyoma of
the oesophagus: A report of 19 surgical cases. Ann Thorac
Surg 16:308—316, 1973.
111.	Standerfer RJ, Paneth M; Recurrent leiomyoma of the esopha-
gus. Thorax 37:478- 479, 1982.
112.	Bourque MD, Spigland N, Bensousan AL, et al.: Esophageal
leiomyoma in children. J Pediatr Surg 24:1103—1107, 1989.
113.	Cohen SR, Thompson JW, Sherman NJ: Congenital stenosis of
the lower esophagus associated with leiomyoma and leiomyo-
sarcoma of the gastrointestinal tract- Ann Otol Rhinol Laryn-
gol 97:454—459, 1988.
114.	Roussel B, Biretnboul P, Gaillard D, ct al.: Leiomyoma lose
oesuphagienne familial associcc a un syndrome dsAlport chez
un garcon de 9 ans. Hclv Pediatr Acta 41:359—368, 1986-
115-	Rufenacht H, Mihatsch MJ, Junt K, el al.: Gastric epithelioid
leiomyomas, pulmonary chondroma, nonfunclioning metastasi-
zing extra-ad renal paraganglioma and myxoma: A variant of
Carney’s triad. Kim Wochenschr 63:282—284, 1985.
116.	Luzzalto C, Galligioni A, Candiani F„ et al.: Gastric leiomy-
oblastoma in childhood — a case report and review of the lite-
rature. Z Kindcrchir 44:373 376. 1989.
117.	Bolting AJ, Soule EH, Brown AL Jr: Smooth muscle tumors in
children. Cancer 18:711—720, 1985.
118.	Scon CR: Myoma malignum, particularly other than uterine.
Northwest Med 22:436—439. 1923.
119.	McGrath PC, Neifeld JP„ Kay S, et aL: Principles in the mana
gemenl of pediatric intestinal leiomyosarcomas. J Pediatr Surg
23:939—941, 1988.
120.	Nagaya M, Tsuda M, Ishiguro Y: Leiomyosarcoma of the
transverse colon in a neonate. J Pedialr Surg 24:1177—1180,
1989.
121.	Marshall DG, Kim F: Leiomyosarcoma of the duodenum. J Pr-
dialr Surg 22:1007—10118, 1987.
122.	Dclucchi MA, Latoree JJ, Guiraides E, et al.: Intestinal leiomy-
osarcoma in childhood. J Pedialr Surg 23:377—379, 1988.
123.	Riggle KP, Boeckman CR: Duodenal leiomyoma. J Pediatr Surg
23:850—851, 198g.
124-	Ayoub J, Duplay E, Soler B, et al.: I eiomyosarcome der grele
et du colon chez un enfant. Chir Pediatr 27:165—167, 1986.
125.	Marquez PG, Lore him di MAA, Garcia JC, et al.: Leiomyosar-
coma de colon en la infancia. An Esp Pediatr 25:132 135,
1986.
126.	McGrath PC, Neifeld JP, Lawrence Jr W, et al.; Gastrointes-
tinal sarcomas: Analysis of prognostic factors. Ann Surg
206:706—710, 1987.
127.	Chadwick EG, Connor EJ, Hanson CG, et al.: Tremors of smo-
oth-muscle origin in HIV-infected children JAMA 263:3182—
3184, 1990.
128.	Cheek RC, Wilson H: Carcinoid tumors. Cuit Probl Surg
4—31, Nov 1970.
129.	Srorer FH: The pharmacologic and biochemical nature of car-
cinoid tumors. Curr Prob! Surg 41-—51, Nov 1970.
130.	Sluwens D; Pediatric Pathology. Williams & Wilkins, Baltimo-
re» p 462, 1959.
13L Rykcn SE, Drake RM, Franciosi RA: Carcinoid tumors of the
appendix in children. Cancer 36:1538 1542, 1975.
132.	Oeconomupoulos CT: Argentaffin cell tumors (carctnoidsl of
the appendix in children. Pediatrics 27:270—278, 1968.
133.	Willox SW: Carcinoid tumours of the appendix in childhood.
Br J Surg 51:110—113, 1965.
134.	Ceramc MA: A 25-year review of adenocarcinoma of the ap-
pendix. Dis Colon Rect 31:145—150, 1988.
135.	Barber DH, Michencr WM: Malignant agentaffinoma: Report
of a case of an eleven year-old boy. Cleveland Clin Q
32:143—146, 1965.
136.	Field J, Adamson LF, Siocckle HF: Review of carcinoids in
children: Functioning carcinoid in a 15-year-oId male. Pedi-
atrics 29:953—960, 1962.
137.	Gentry R, Dockerty MB, C la get! ОТ: Vascular malformations
and vascular tumors of the gastrointestinal tract. Intr Absir
Surg 88:281—323, 1949.
138.	Young AE: Intra-abdominal and pelvic vascular malformations.
In Mulliken JE, Young AE (Editors). Vascular Birthmarks:
Hemangiomas and Malformations. WB Saunders, Philadelp-
hia, pp 381—385, 1988.
139.	Abrahamson J, Shandling B: Intestinal hemangiomata in child-
hood and a syndrome for diagnosis; A collective review. J Pedi-
atr Surg 8:487—495, 1973.
140.	[barguen ES, Sharp HL, Snyder CL, et aL: Hemangiomatosis
of the colon and peritoneum: Case report and management
discussion. Clin Pediatr 27:425—-430, 1988.
ОПУХОЛИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА 151
141.	Mellish PR; Multiple hemangiomas of the gastrointestinal tract
in children. Am J Surg 121:412—417, 1971.
142-	Holden KR. Alexander F: Diffuse neonalal hemangiomatosis.
Pediatrics 46:411—420, 1970.
143.	Bout is MN. Karp S. Rubinstein MF. et aL: Intestinal hemangio-
ma with intussusception in infancy. J Med Soc N J 74:775—
776. 1977.
144-	Hillemeier C, Gryboski JO: Gastrointestinal bleeding in the
pediatric patient. Yale J Biol Med 57:135 147, 1984=
145.	Oldham KT, l obe ТЕ: Gastrointestinal hemorrhage in child-
ren. Pediair Clin North Am 32:1247—1263. 1985.
146	Sicvcnson RJ: Gastrointestinal bleeding in children. Surg Clin
North Am 65:1455—1479, 1985
147	Basaklar AC: Haemangiomas of the gastrointestinal tract in
children. Z Kinderchir 45:114- lib. 1990.
148.	Munn J, HuMMin AN, Castelli MJ, el al.; Heal perforation due
to arteriovenous malformation in a premature infant. J Pediatr
Surg 25:701—703, 1990.
149.	Rose RH. Axelrod DM, Aldca PA, cl al.: Colorectal carcinoma
in lhe young: A case report and review of the literature. Clin
Pediatr 27:105—108, 1988.
150.	Rao BN, Pratt CB, Fleming ID, el al.: Colon carcinoma in chil-
dren and adolescents: A review of 30 cases. Cancer 55:1322
1326, 1985.
151.	Gittes RF: Carcinogenesis in urctcrosigmoidoslomy. Urol Clin
North Am 13:201—205, 1986.
152.	Crissey MM, Steele GD, Gilles RF: Rai model for carcinogene-
sis in urctcrosigmoidosiomy. Science 207:1079—1080, 1980.
153.	Cha ba I ко JJ, Fraumeni JF: Colorectal cancer in children. Dis
Colon Rectum 18:1—3, 1975.
154.	Hoerner MT: Carcinoma of the colon and rcclum in persons
under twenty years of age. Am J Surg 96:47—53, 1958.
155.	I'akat S, Yamamura M, Sakaguchi M, et aL: Carcinoma of the
colon in children: Report of a case and review of the literature.
Jpn J Surg 18:341—345, 1988-
156.	Andersson A, Bergdahl 1 ; Carcinoma of lhe colon in children:
A report of six new cases and a review of the literature.
J Pediatr Surg 11:967—971, 1976.
157= Middelkamp JN, Haffner H: Carcinoma of lhe colon in child-
ren. Pediatrics 32:558—571, 1963»
158.	Hamazaki M, Kono S, Mi may a J, et al.: Signet ring cell carci-
noma in a polyp of the colon: A case report of a six-year-old
boy. Acta Pathol Jpn 37:1679—1684. 1987
159.	Ah fold F: Zur Casuistik der congenilalen Neoplasnien. Arch
Gyraekol 16:135, 1880.
160.	Kern WH, White WC: Adenocarcinoma of the colon in
9-month-old infant. Cancer 11:855—857, 1958.
161.	Cain AS, Longino LA: Carcinoma of the colon in children.
J Pediair Surg 5 527—532, 1970.
162.	Smith MAP, Golding RL, Katz A: Carcinoma of lhe colon in
a child. S Afr Med J 50:879 880, 1976.
163-	Recalde M, Holyoke ED. Elias EG: Carcinoma of the colon,
rectum and anal canal in young patients. Surg Gynecol Obsiel
139:909 913, 1974.
164.	Sessions RT, Riddall DH, Kaplan HJ, et al.: Carcinoma of the
colon in the first two decades of life. Ann Surg 162:279—284,
1965-
165,	Donaldson MH, Taylor P. Rawitschcr R. et al.: Colon carcino-
ma in childhood. Pediatrics 48:307—312. 1971.
166.	Gold (horn JF, Powars D, Hays DM; Adenocarcinoma of the
colon and rectum in the adolescent. Surgery 93:409—414.
1983.
167.	Golden GT, Rosenthal JD. Shaw A; Carcinoma of the rectum
in adolescence. Am J Dis Child 129:742—743, 1975,
168.	Kelsh JM, Avery FW: Primary carcinoma of the reclum in
a 13-year-old patient. N C Med J 39:423 424, 1978.
169-	Pratt CB, Rivera G, Shanks E, et al,: Colorectal carcinoma in
adolescents: Implications regarding etiology. Cancer 40:2464—
2472, 1977.
Глава 39
АППЕНДИЦИТ
Аппендицит — очень распространенное заболева-
ние детского возраста. В Соединенных Штатах
ежегодно подвергаются аппендэктомии около
60 000 детей. В 20 000 наблюдений уже к моменту
операции имеется перфорация отростка, что обу-
словливает очень тяжелое течение заболевания.
Причем каждый год около 100 детей умирают.
История. Еще в средние века стало известно об
«ужасной» болезни, которая характеризовалась
непреходящей болью в нижних отделах живота
справа и образованием большой «опухоли», содер-
жащей гной. Если нс наступала быстрая смерть, то
несчастная «жертва этой болезни» длительно стра-
дала и мало кто окончательно самостоятельно
выздоравливал. Болезнь (а это был, конечно же,
аппендицит) назвали «passio iliaca» (заворот ки-
шок). Однако до конца XIX века считалось, что
«passio iliaca» возникает в результате воспаления
не червеобразного отростка, а слепой кишки.
В 1886 году Reginald Fitz, выдающийся патолого-
анатом из Гарварда, опубликовал свою знамени-
тую статью «Perforating Inflammation of the Vermi-
form Appendix: With Special Reference to Its Early
Diagnosis and Treatment» (Воспаление червеобраз-
ного отростка с перфорацией — ранняя диагно-
стика и лечение).' Именно Fitz предложил термин
«аппендицит», а его работа стала наиболее важ-
ным событием в истории этого заболевания.
В 1887 году Мортон (Т. G. Morton) из Филадель-
фии произвел первую успешную аппендэктомию
при перфорации отростка, и вскоре операции при
аппендиците стали очень распространенными.
Двумя годами позже Чарльз Мак-Бернсй написал:
«Я считаю, что в каждом случае место наибольшей
болезненности, определяемое при надавливании
одним пальцем, расположено между полутора и
двумя дюймами (3,8 см и 5 см) на линии, соединяю-
щей переднюю верхнюю ость подвздошной кости
и пупок».2 Эта точка, указанная Мак-Бернесм,
на все времена осталась главным ориентиром для
определения наибольшей болезненности при аппен-
диците. Мак-Берней подчеркивал также, что опе-
ративное удаление червеобразного отростка до
его перфорации намного более безопасно, чем от-
срочка хирургического лечения в надежде на спон-
танное выздоровление пациента.
Патология. Наиболее важный фактор в патоге-
незе острого аппендицита — обструкция просвета
отростка, обычно вызываемая фекалитами (кало-
выми конкрементами). При этом секрет слизистой,
нс имея выхода из отростка, накапливается в про-
свете, растягивая его. В результате повышается
внутрипросветное давление, что порой ведет к ар-
териальной обструкции и ишемии. Слизистая под-
вергается очаговым изъязвлениям или даже пол-
ной деструкции, и тогда фибринозно-гнойный экс-
судат появляется уже и на серозной поверхности.
Кишечные бактерии проникают в измененную сли-
зистую и вызывают диффузное интрамуральное
поражение с расплавлением стенки отростка.
Сочетание бактериальной инфекции и артериаль-
ных инфарктов приводит к его гангрене и перфо-
рации.
Термин «местный аппендицит» применяется в
тех нетяжелых случаях заболевания, когда вос-
паление ограничено небольшой зоной, изъязвле-
ния имеются только на слизистой, а гной лишь
в просвете. Обструкции просвета при этом обычно
нет.
Причиной развития аппендицита может стать
лимфоидная гиперплазия с обструкцией просвета
отростка в продромальной стадии кори. Обнару-
жение в лимфоидных фолликулах характерных
многоядерных гигантских клеток (Уортина-Фии-
кельдея) позволяет поставить диагноз кори.3
Из паразитарных организмов наиболее часто
в отростке обнаруживаются острицы, однако в от-
личие от аскарид обструкцию они вызывают очень
редко.
Карциноид отростка (аргентаффинома) также мо-
жет быть причиной обструкции отростка и аппен-
дицита. Эта опухоль обычно возникает в области
верхушки отростка.
Клинико-морфологическая классификация. В ос-
нову классификации аппендицита легли клинико-
морфологические стадии его развития.
АППЕНДИЦИТ 153
Простой аппендицит. Па данной стадии имеют-
ся фокальные изменения. Отросток выглядит нор-
мальным или слегка гиперемированным н отечным.
На серозной поверхности экссудата нет.
Гнойный аппендицит. При этой форме обычно
налицо обструкция отростка. Он отечен (как н его
брыжейка), с петехиями, покрыт фибринозно-гной-
ным налетом, сосуды застойны. В брюшной поло-
сти имеется выпот, прозрачный или мутный. Не-
редко измененный отросток отграничивается от
свободной брюшной полости прилежащим сальни-
ком или петлями кишечника и брыжейкой.
Гангренозный аппендицит. На этой стадии все
признаки, описанные выше для гнойного аппенди-
цита, более выражены. Кроме того, на стенке от-
ростка появляются багровые, зелено-серые или
темно-красные участки гангрены. Имеются мик-
ро перфорации. Количество выпота в брюшной
полости увеличивается, при этом выпот имеет не-
приятный запах. Изменения в отростке начинают
локал изовиться.
Перфоративный аппендицит. Стенка отрост-
ка разрывается, обычно по противобрыжеечному
краю, где скудное кровоснабжение и стенка наибо-
лее плотно прилежит к каловым массам, закупори-
вающим просвет. Выпот в брюшной полости гной-
ный со зловонным запахом. Изменения в отростке
четко локализованы, при этом может развиться
частичная или полная кишечная непроходимость.
Абсцедирующий аппендицит. Часть отростка
может некротизироваться и отделиться (самоампу-
тироваться). Вокруг измененного отростка фор-
мируется абсцесс, который обычно локализуется
в правой подвздошной ямке латеральнее слепой
кишки, ретроцекально, под слепой кишкой или
в малом тазу, но иногда может распространяться
и в сторону свободной брюшной полости. Абсцесс,
содержащий густой, очень зловонный гной, не-
редко «подходит» к брюшной стенке или иаобороч
спускается к прямой кишке.
Бактериология. Бактериальная флора при аппен-
диците соответствует той, что в норме имеется
в толстой кишке человека. Наибольшее значение
и патогенезе этого заболевания принадлежит Bac-
teroides fragilis — грамотринательным облигатным
анаэробам. На втором месте стоит Escherichia
coli — грамотрицательный факультативный ана-
эроб. Встречаются и другие аэробные и анаэроб-
ные организмы, такие как Streptococcus, Pseudo-
monas, Klebsiella, Clostridium*
Из брюшной полости при простом аппендиците
высева обычно нет. В гнойной стадии заболевания
высеваются аэробные патогенные микроорганиз-
мы, прежде всего Е. coli и Streptococcus, в то время
как Bacteroides (злостные внаэробы) обнаружи-
ваются нечасто. При отсутствии же Bacteroides
инфекционные осложнения развиваются редко.
Гангренозная стадия аппендицита характери-
зуется драматическим развитием, как в бактерио-
логическом, так и в клиническом плане. В стенке
гангренозно измененного отростка еще до перфо-
рации возникает множество микроперфораций, чго
способствует проникновению в свободную брюш-
ную полость большого (летального) числа аэроб-
ных и анаэробных патогенных микроорганизмов.
В результате гангренозно измененный отросток
«ведет себя» с бактериологической и с клиниче-
ской точки зрения как перфоративный. Анаэробы,
«возглавляемые» Bacteroides, объединяются с аэро-
бами и прежде всего с Е. coli, образуя высоко
вирулентную полимикробную флору, способную
генерализовать очень тяжелое инфекционное по-
ражение.
Флора может меняться после аппендэктомии и
в результате антибиотикотерапии, поэтому бакте-
риологическое исследование (при наличии дре-
нажа в брюшной полости) следует периодически
повторять. Для выявления анаэробных патогенных
микроорганизмов применяются специальные ме-
тоды бактериологического исследования.
Диагностика. Самое важное в лечении аппенди-
цита— ранняя диагностика, а значит, и своевремен-
ное оперативное вмешательство. В большинстве
случаев диагноз ставят на основании анамнеза и
осмотра живота. Лучевые методы диагностики ред-
ко бывают показаны. Правильный диагноз, под-
тверждаемый при хирургическом вмешательстве,
должен ставиться по меньшей мере в 90% случаев.
Симптомы. Ведущим симптомом аппендицита
является боль в животе. У каждого ребенка с бо-
лями в животе и отсутствием в анамнезе аппенд-
эктомии следует подозревать аппендицит. Незави-
симо от локализации отростка в брюшной полости,
боли вначале возникают вокруг пупка. Это может
быть связано с начальной обструкцией отростка и
острым растяжением его просвета. Боль из растя-
нутой с генки отростка передается по висцераль-
ным афферентным симпатическим волокнам через
брюшные ганглии в 10-й торакальный сегмент
спинного мозга и затем в область пупка, являю-
щуюся зоной 10-го дерматома.
Боли начинаются постепенно и держатся упор-
но, перемещаясь затем в правый нижний квадрант
живота. Перемещение боли — важный диагности-
ческий признак, который можно объяснить образо-
ванием раздражающего брюшину экссудата вокруг
воспаленного отростка. Раздражение брюшины
нарастает, боли усиливаются, становясь порой
чрезвычайно сильными и пульсирующими.
Важное и частое сочетание симптомов при
аппендиците — отказ от еды (анорексия), тошнота
и рвота. Один или более из этих симптомов
появляются вскоре после начала болей в животе.
Если рвота предшествует болям в животе, то, как
правило, у ребенка выявляется гастроэнтерит, а не
аппендицит. Диарея — довольно частый симптом
аппендицита, причем характер диареи такой же,
как при гастроэнтерите, что может служить при-
чиной диагностических ошибок.
Дети при аппендиците отказываются от еды. Это
настолько характерно для данного заболевания,
что если ребенок с болями в животе просит есть
и говорит, что он голоден, то аппендицит обычно
исключается. Но. разумеется, следует помнить
о том, что некоторые дети могут просить есть,
даже будучи тяжело больными, а потому не всегда
154 АППЕНДИЦИТ
можно ориентироваться на анорексию как на безу-
словный признак аппендицита
Разные варианты и отклонения в клинической
картине аппендицита могут быть вызваны сочета-
нием его с другими заболеваниями, а также ати-
пичной локализацией отростка. При ретроцекать-
ном расположении боли отмечаются в боку или
спине. Если же воспаленный отросток прилежит
к мочеточнику, то боль может передаваться в пахо-
вую область или в яичко, при этом иногда появ-
ляется симптома । ика со стороны мочевой системы.
Тазовая локализация отроегка, когда его верхушка
прилежит к мочевому пузырю, вызывает учащен-
ное мочеиспускание или дизурические расстрой-
ства. При развитии тазового абсцесса симптомати-
ка со стороны мочевых путей бывает выраженной
и иногда сопровождается диареей.
Приблизительно две трети отростков располо-
жены позади слепой или толстой кишки и одна
треть — над тазовой брюшиной. В некоторых слу-
чаях отросток локализуется ниже слепой кишки,
перед подвздошной кишкой или позади нее и даже
может быть эктопированным, например в грыжевой
мешок. Иногда верхушка его направлена в свобод-
ную брюшную полость, и известны случаи, когда
она достигала противоположного квадранта жи-
вота. При наличии незавершенной ротации кишеч-
ника отросток может быть обнаружен в правом
верхнем квадранте живота или, менее часто —
в левой половине.
Безотносительно к локализации отростка боль
при аппендиците возникает в области пупка, а за-
тем перемещается туда, где располагается отрос-
ток. Эта последовательность перемещения болей,
возникающих изначально в околопупочной обла-
сти — ключевой момент в диагностике аппенди-
ци га.
Физикальное обследование. Ребенок с острым
аппендицитом выглядит, несомненно, больным, хо-
дит медленно, сутулится и горбится, наклоняясь
вперед и защищая правую половину живота, и
очень осторожно забирается на кушетку или стол,
на котором его собирается осматривать врач.
Выражение лица больного отчетливо говорит
о состоянии дискомфорта и страха. При осмотре и
попытке пальпации ребенок пытается уклониться
от осмотра. Правое бедро нередко слегка согнуто,
В первые 12— 24 часа заболевания температура,
тахикардия и признаки дегидратации выражены
минимально, но затем быстро нарастают.
Перед осмотром необходимо уложить ребенка
как можно удобнее, руки его должны быть сложе-
ны па груди, а под колени желательно подложить
подушку или полотенце, чтобы ноги были согнуты.
Если ребенка попросить одним пальцем показать,
где болит, он, как правило, безошибочно показы-
вает место наибольшей болезненности, однако
пальпацию следует начинать с других отделов
живота. Важно, чтобы руки врача были теплыми
и мягкими.
Вздутие живота отмечается редко, если, конечно,
не произошла перфорация отростка. При формиро-
вании большого абсцесса может отмечаться выбу-
хание правого нижнего квадранта живота. Пери-
стальтика кишечника при аускультации обычно
ослаблена. Иногда, при наличии уже развившейся
воспалительной обструкции подвздошной кишки,
определяется перистальтический шум плеска. При
генерализованном перитоните перистальтика не
выслушивается.
Кардинальный симптом аппендицита—локаль-
ная болезненность при пальпации, соответствую-
щая локализации верхушки отростка. При наличии
этого симптома диагноз аппендицита становится
практически несомненным, независимо от других
данных осмотра и обследования. При отсутствии
локальной болезненности диагноз аппендицита
сомнителен. Болезненность определяется в хорошо
известной точке Мак-Бернея, расположенной при-
мерно посередине линии, соединяющей пупок с пе-
редней верхней остью подвздошной кости. Однако
при атипичном положении червеобразного от-
ростка локализация болезненности может быть
и несколько иной. Локальная болезненность, неза-
висимо от того, где она определяется — в точке
Мак-Бернея или в другом месте, говорит об аппен-
диците. Генерализованная болезненность свиде-
тельствует о разлитом перитоните.
В зоне болезненности обычно определяется и
защитный мышечный спазм, а также кожная ги-
перестезия. Резкое усиление боли при внезапном
быстром «отрыве» рук от живота свидетельствует
о воспалении брюшины и обычно сопровождает-
ся другими признаками воспаления. Однако этот
прием, когда врач интенсивно нажимает на живот,
а затем резко «отрывает» руки, причиняет ребенку
очень сильную боль, поэтому более целесообразно
производить осторожную перкуссию, что диагно-
стически не менее эффективно, но для ребенка не
так болезненно. Ригидность m. iliopsoas свиде-
тельствует о воспалении брюшины, покрывающей
заднюю брюшную стенку, и обычно появляется
при ретроцекальном расположении отростка или
формировании абсцесса. Переразгибание правого
бедра усиливает боль в животе. Ребенок ходит
наклонившись вперед или поддерживая бедро в со-
гнутом положении.
Дети всегда негативно относятся к ректальному
исследованию, а потому проводить его следует
в последнюю очередь, очень деликатно и осто-
рожно. При этом может быть определена локаль-
ная болезненность или абсцесс в виде опухоле-
видного образования. Ректальное исследование
позволяет также выявить кисту яичника.
О гангренозном или перфоративном аппенди-
ците можно думать при: (1) длительности заболева-
ния с прогрессированием симптомов, превышающей
36 часов, (2) высокой температуре, (3) лейкоци-
тозе, (4) диарее, (5) дегидратации и ацидозе,
(6) вздутии живота, (7) отсутствии или ослабле-
нии перистальтических шумов, (8) генерализован-
ной болезненности живота при пальпации, (9) ло-
кальной болезненности и усилении ее при резком
«отрыве» рук от живота, (10) боли в правой под-
вздошной области при надавливании на левую
подвздошную область (симптом Ровсинга). Час-
АППЕНДИЦИТ 155
тота перфорации отростка у пациентов в возрасте
до 6 лет превышает 50%, что, возможно, связано
с относительно небольшой толщиной стенки от-
ростка у маленьких детей.
Лабораторное обследование. При лаборатор-
ном обследовании обычно выявляется умеренное
повышение числа лейкоцитов с нейтрофильным
сдвигом влево. Однако при нормальных показате-
лях числа лейкоцитов нс следует снимать диагноз
аппендицита, ибо в начальных стадиях заболева-
ния порой отмечается даже легкая лейкопения.
Важно сделать анализ мочи. Пиурия говорит об
инфекции мочевых путей, которая может симули-
ровать картину аппендицита. Однако изменения
в анализах мочи иногда отмечаются и при распо-
ложении воспаленного отростка в тесной близости
к мочевому пузырю или мочеточнику. У мальчи-
ков диагностическое значение имеет обнаружение
10—15 лейкоцитов в поле зрения, у девочек -
20—30. При этом важно помнить, что если у дево-
чек моча для анализа берется обычным путем во
время мочеиспускания, то должна быть взята сред-
няя порция струи, либо можно осуществить забор
мочи катетером, чтобы исключить вагинальное ее
загрязнение. При наличии пиурии делают посев
мочи и, если аппендицит исключают, проводят уро-
логическое обследование для выяснения причины
пиурии.
Лучевые методы обследования. Ренггеногра-
фия брюшной полости может оказать определен-
ную помощь в диагностике аппендицита, особенно
у маленьких и грудных детей. Наиболее важный
рентгенологический симптом — необычное распо-
ложение газа в кишечнике в правом нижнем квад-
ранте живота, свидетельствующее о кишечной
обструкции или генерализованном илеусс. Каль-
цифицированные фскалиты (каловые конкремен-
ты) являются достаточно достоверным признаком
аппендицита, но они обнаруживаются лишь в 20%
случаев (рис. 39-1). Из других рентгенологиче-
ских симптомон следует назвать сколиоз с изги-
бом позвоночника вправо, признаки свободной
жидкости в брюшной полости, мягкотканного обра-
зования, отека брюшной стенки, свободный газ
в брюшной полости и «обрыв» толстой кишки
в области печеночного изгиба.*’ В случаях подо-
зрения на пневмонию показана рентгенография
грудной клетки.
Ирригография. Об аппендиците по рентгеноло-
гическим данным можно говорить в том случае,
когда отросток не заполняется барием либо барий
в слепой кишке распределяется неравномерно, чю
свидетельствует о перицекальном воспалении. Од-
нако отсутствие этих признаков отнюдь нс озна-
чает, что аппендицита у ребенка пет.
Ультразвуковое обследование. При ультразву-
ковом обследовании можно выявить патологически
измененный отросток при разной его локализации,
включая ретроцекальиое расположение. Особенно
важную роль играет УЗИ в диагностике послеопе-
рационных абсцессов.9,10
Компьютерная томография. Компьютерная то-
мография (КТ) наибольшее значение имеет в циаг-
Рис. 39-1. Рентгенограмма живота у 7-летнсго ребенка с
острым хнийным аппендицитом. В червеобразном отршткс
виден фекалит (конкремент).
ностике осложненного аппендицита и послеопе-
рационных абсцессов. Недостатком этого метода
является облучение ребенка, которое может быть
довольно значительным, если требуется неодно-
кратное повторное исследование.11
Дифференциальная диагностика. Преходящая
обструкция червеобразного отростка иногда вызы-
вает легкие боли в животе, что порой заставляет
подозревать аппендицит. Если диагноз вызывает
сомнения и показаний к экстренному оперативно-
му вмешательству нет, ребенка необходимо осмат-
ривать неоднократно в динамике, при этом очень
важно, чтобы осмотр проводил один и тот же врач.
Гастроэнтерит часто приходится дифференци-
ровать с аппендицитом. Наиболее важной отличи-
тельной особенностью гастроэнтерита является то,
что рвота при этом заболевании предшествует бо-
лям в животе или появляется одновременно с ними.
При аппендиците рвота возникает после начала
болей в животе, причем иногда через довольно
значительный промежуток времени. Гастроэнтерит
обычно сопровождается выраженной диареей и
усиленной перистальтикой кишечника.
Запоры, часто отмечающиеся у детей старшего
возраста, могут вызывать боли, повышение тем-
156 АППЕНДИЦИТ
пературы, рвоту и лейкоцитоз. Обычно довольно
трудно при запорах четко выяснить анамнез,
однако при этом, как правило, отсутствует пере-
мещение в правый нижний квадрант живота бо-
лей, которые изначально локализуются в области
пупка. Кроме того, при запорах нет признаков
раздражения брюшины или они минимальны. Кало-
вые массы порой скапливаются в гаком большом
количестве, что определяются при пальпации и от-
четливо видны в просвете кишечника па рентгено-
грамме брюшной полости.
Инфекция мочеполовой системы. Учащенное
мочеиспускание с дизурическими расстройствами
и пиурией говорит об инфекции мочеполовой си-
стемы, однако может отмечаться и при аппенди-
ците. При почечной патологии боли локализуются
в боку, а температура и лейкоцитоз часто выра-
жены значительно, но при минимальных симп-
томах со стороны живота. Причиной подобной
клинической картины может быть обструктивная
уропатия.
Мезаденит обычно возникает в связи с респи-
раторной инфекцией и проявляется относительно
легкой симптоматикой со стороны живота, но его
очень трудно отдифференцировать от аппенди-
цита.
Дивертикулит без кровотечения проявляв гоя
так же, как и аппендицит. Дивертикул Меккеля
обычно локализуется на протяжении терминаль-
ных 60 см подвздошной кишки, но иногда распо-
лагается и выше.
Воспалительные заболевания органов ма юго
таза у девочек старшего возраста могут вызвать
значительные диагностические трудности. Боли
при этом начинаются в нижиих боковых отделах
живота с одной или с обеих сторон. При ректаль-
ном исследовании выявляется болезненность шей-
ки матки или придатков. Обычно отмечаются вы-
деления из влагалища и при исследовании мазков
может быть выявлен гонококк.
Пневмония с поражением нижней доли правого
легкого может индуцировать передаточные абдо-
минальные боли и генерализованный мышечный
спазм брюшной стенки, однако при этом локаль-
ная болезненность при пальпации отсутствует.
Рентгенография грудной клетки позволяет устано-
вить правильный диагноз. Не следует забывать
о том, что у ребенка с пневмонией может развить-
ся аппендицит. С другой стороны, при воспалении
ретроцекально расположенного отростка с форми-
рованием абсцесса в процесс может быть вовле-
чено поддиафрагмальное пространство, и в ре-
зультате симпатовегетативных рефлексов иногда
возникает плевральный выпот с рентгенологиче-
скими проявлениями, аналогичными тем, что бы-
вают при пневмонии.
Первичный перитонит относится к редким за
болеваниям. Воспаление брюшины при этом носит
более распространенный характер, чем при аппен-
диците, однако дифференцировать эти два заболе-
вания до операции практически невозможно.
Инвагинация — одна из наиболее частых при-
чин болей в животе у детей первых двух лет
жизни. Типичные и довольно сильные присту-
пообразные боли в сочетании с онре теляемым
в животе опухолевидным образованием, кровью
в стуле и выявлением крови при ректальном иссле-
довании, а также данные рентгенологического ис-
сле ювания позволяют поставить диагноз инваги-
нации.
Корь. Аппендикулярные симптомы давно быти
известны как неотъемлемый компонент клиниче-
ских проявлений кори. Очень большая осторож-
ность и внимательное обследование необходимы
для того, чтобы избежать ненужной операции
у ребенка с болями в животе, находящегося в про-
дромальном периоде хори Однако при наличии
в подобных случаях убедительных данных за
аппендицит показана операция.
Другие заболевания. Симулировать картину ап-
пендицита в детском возрасте могут различные
другие, кроме перечисленных выше, заболевания
и состояния, например обострение серповидно-кле-
точной анемии, холецистит, инфаркт сальника, пе-
рекрученная киста яичника, менструальные боли,
инородные тела, укусы насекомых, язва 12-перст-
нои кишки.
Аппендицит может возникнуть на фоне других
заболеваний. При постановке диагноза хирург
должен ориентироваться прежде всего на данные
осмотра живота, особенно — па локальную болез-
ненность. Важно также повторно неоднократно
осматривать больного в динамике.
Примерно в 10% случаев во время операций,
предпринятых по поводу предполагавшегося ап-
пендицита, отросток оказывается неизмененным.
В таких ситуациях необходима ревизия брюшиой
полости, ибо порой причиной имевшейся симпто-
матики может быть дивертикул Меккеля или киста
яичника.
Лечение. К настоящему времени большинство
хирургов пришло к согласию относительно того,
что лечение аппендицита должно проводиться ком-
плексно, включая в себя следующие основные
и наиболее важные компоненты, применяющиеся
в различных вариантах и сочетаниях: аппендэкто-
мия, антибиотикотерапия. перитонеальный лаваж,
дренирование брюшпой полости и методы хир} оги-
ческого закрытия раны после аппендэктомии.12-1’
Аппендэктомия. Главным в лечении аппенди-
цита остается ранняя своевременная аппендэкто-
мия. Показано оперативное вмешательство и при
наличии сомнений в диагнозе, что позволяет избе-
жать гангрены и перфорации отростка, которые
могут наступить при слишком длительном наблю-
дении в сомнительных случаях. Разумеется, это
не означает, что нужно оперировать каждого ре-
бенка с болями в животе. Но позднее оперативное
вмешательство при аппендиците связано со значи-
тельно более высоким риском, чем удаление не-
измененного отростка при ранней операции.
При ранней диагностике аппендицита предопе-
рационная подготовка должна быть минимальной.
При клинических данных за гангрену и перфора-
цию отростка ребенок требует интенсивной тера-
пии до операции. Безотлагательно начинают внут-
АППЕНДИЦИТ 157
ривенное введение антибиотиков, инфузионную
терапию, коррекцию водных и электролитных рас-
стройств. При наличии высокой температуры вво-
дят рсктально антипиретики, применяют прохлад-
ное обтирание и укрывают ребенка прохладным
бельем. Иногда требуется постановка мочевого ка-
тетера и назогастрального зонда. При наличии до-
статочно интенсивного лечения больной обычно
может быть подготовлен к операции за 6 часов.
В редких случаях дети с аппендицитом посту-
пают в состоянии септического шока, обусловлен-
ного вазомоторным коллапсом в результате бакте-
риемии (грамотрицательными микроорганизмами)
при наличии аппендикулярного перитонита. Су-
ществует мнение о необходимости применения
в такой ситуации высоких доз глюкокортикоидов,
однако целесообразность их введения вызывает
очень большие сомнения и вряд ли глюкокорти-
коидная терапия показана в подобных случаях.
У таких больных может быть эффекпшным плаз-
маферез.”1,21
Идеальный доступ при аппендиците у детей —
разрез в правом нижнем квадранте живота с разве-
дением мышц. При этом минимально травмируют-
ся мышцы и нервы брюшной стенки и очень редко
возникает расхождение раны или послеоперацион-
ная вентральная грыжа. При необходимости разрез
может быть продлен.
Если отросток нормально расположен, хирург на-
чинает манипуляции непосредственно в зоне илео-
цекального угла. Установить расположение от-
ростка до операции помогает пальпация живота
на операционном столе, когда ребенок уже в нар-
козе. При этом можно палытаторно выявить обра-
зование в брюшной полости (воспаленный инфиль-
трированный отросток), которое ранее нс опреде-
лялось.
Отросток должен быть удален практически все-
гда — лаже в том случае, когда имеется абсцесс
или тяжелое воспаление, вызывающее значитель-
ные трудности при выделении отростка. Все мани-
пуляции необходимо проводить очень тщательно
и осторожно. В редких случаях операция огра-
ничивается просто дренированием, а отросток уби-
рают в последующем, когда позволит состояние
ребенка.
Метод обработки культи отростка практически
не имеет значения, если оперирует опытный хи-
рург. Некоторые погружают культю, однако впол-
не эффективным бывает и простое наложение ли-
гатуры с обработкой культи фенолом (карболовая
кислота) или электрокаутером.
При тяжелом воспалении в редких случаях мо-
жет потребоваться резекция части слепой кишки
с ушиванием ее двухрядным швом. При этом не-
обходимо наложить простую трубчатую цекостому
с удалением трубки через несколько дней. Образо-
вавшийся свищ слепой кишки обычно закрывается
самостоятельно.
Если при поступлении ребенка в правом нижнем
квадранте живота уже определяется инфильтрат
и при этом симптомы перитонита и интоксикации
минимальны, можно прибегнуть к консервативно-
му лечению в надежде на отграничение процесса.
В подобных случаях длительность заболевания
к моменту поступления обычно составляет при-
мерно 5 дней или более. Целесообразно в данной
ситуации проведение компьютерной томографии.
Консервативное лечение состоит из антибиотико-
терапии и тщательного наблюдения с особым вни-
манием к признакам перитонита. Аппендэктомию
можно произвести через 4—6 недель. Данное
отступление от принципа ранней аппендэктомии
оправдано лишь в том случае, когда, во-первых,
есть возможность очень тщательно наблюдать
больного и, во-вторых, состояние его в динамике
улучшается.
Лапароскопическая аппендэктомия может быть
осуществлена у детей в любой стадии аппенди-
цита. Этот метод обладает несомненными преиму-
ществами перед традиционным способом оператив-
ного вмешательства.22
Антибиоттшкотерапия. Антибиотикотерапию не-
обходимо начинать сразу, как только установлен
диагноз аппендицита, независимо от его стадии.
Естественно, применение антибиотиков более эф-
фективно в том случае, когда терапевтический
уровень их в организме достигнут до инокуляции
в ткани патогенных микроорганизмов. Клиниче-
ский опыт, несомненно, свидетельствует о том, что
введение антибиотиков значительно снижает час-
тоту инфекционных осложнений аппендицита, осо-
бенно при гангрене и перфорации от ростка.14
У детей, оперируемых на ранних стадиях аппен-
дицита и при минимальных проявлениях пери-
тонита, редко развиваются инфекционные ослож-
нения. И можно согласиться с тем, что такие
пациенты не особенно нуждаются в антибиотиках.
Однако в очень большом проценте случаев у детей,
особенно дошкольного возраста, уже до операции
имеется перфорация отростка. Аппендицит —
очень коварное заболевание. И довольно трудно
бывает, даже для опытного клинициста, устано-
вить — есть в каждом данном конкретном случае
потенциальные возможности для развития инфек-
ции или нет. Поэтому введение антибиотиков, не-
сомненно, показано у всех детей с аппендицитом.
Доказано, что наиболее эффективно использова-
ние при аппендиците комбинации трех антибиоти-
ков, каждый из которых имеет свои определенный
спектр воздействия — ампициллина, гентамицина
и клиндамицина.
Ампициллин (Omnipen, Polycillin, Principen) —
бактериальный препарат, воздействующий на грам-
положительные аэробные кокки, включая кишеч-
ные стрептококки, и некоторые грамотрицатель-
иые аэробиые микроорганизмы, в том числе Е. coli.
Рекомендуемые дозы — от 200 до 400 мг/кг/сут
внутривенно (вн/в) через каждые 6 часов.
Гентамицин (Garamycin)—бактерицидный ами-
ногликозид, эффективный против грамотринатель-
ных аэробных микробов, особенно Е. coli. Реко-
мендуемые дозы — от 6 до 7.5 мг/кг/сут. ви/в.
каждые 8 часов.
Клиндамицин (Cleocin) — бактериостатический
агент, высоко эффективный против анаэробных
158 АППЕНДИЦИТ
бактерий, особенно ISacteroides fragilis- Вводи
мый внутривенно, клиндамицин быстро проникает
через стенку червеобразного отростка, при этом
также быстро достигается его терапевтический уро-
вень. Рекомендуемые дозы — 40 мг/кг/сут, вн/в,
через каждые 6 часов.
Введение антибиотиков можно прекратить через
24 часа, если аппендицит неосложненный. При
гангренозном или перфоративном аппендиците ан-
тибиотики продолжают вводить после операции
в течение J—5 дней или бол nine, ориентируясь на
клинические проявления. Кроме того, может быть
произведена смена антибиотиков в зависимости от
результатов посевов и клинических данных Мест-
ное применение антибиотиков не дает никакого
эффекта. Не следует забывать л возможной у не-
которых детей индивидуа тыюй реакции на те или
иные антибиотики.
Перитонеальный паваж При перфоративном
аппендиците необходимо во время операции осу-
ществить перитонеальный лаваж большим количе-
ством физиологического раствора, по возможности
максимально удаляя все патологическое содержи-
мое, включая обнаруживаемые в некоторых слу-
чаях в брюшной полости один или несколько фе-
кал итов (конкременты). Лаваж снижает плотность
бактериальной контаминации брюшной полости
и увеличивает тффективность воздействия парен-
терально вводимых антибиотиков. Лаваж анти-
биотиками не имеет никаких преимуществ перед
этой процедурой с применением просто физиоло-
гического раствора. Количество физиологического
раствора (от 3 литров и более) определяется в за-
висимости от возраста (размеров) ребенка и выра-
женности процесса
Дренирование брюшной полости Постановка
дренажа р брюшную полость нс рекомендуется за
исключением тех случаев, когда имеется четко от-
граниченная полость (полости) абсцесса Целесо-
образно использовать сигарный дренаж, выводя
его наружу через отдельный небольшой разрез
(прокол).
Закрытие раны брюшной стенки. Операцион-
ную рану следует ушивать первично. Местное при-
менение антибиотиков пои этом не имеет особого
смысла. Однако целесообразно тщательное ороше-
ние раны физиологическим раствором перед ее
ушиванием. Подкожный шов рассасывающимся
материалом 4-0 или 5-0 создает аккуратный, прак-
тически незаметный рубчик и исключает необходи-
мость снятия швов. Некоторые хирурги при перфо-
ративном аппен шиите и выраженной контамина-
ции раны применяю) отсроченное ее ушивание.
Однако более простой метод в подобной ситуа-
ции— не ушивать (оставить олкрытой) только
кожу с подкожной клетчаткой, разумеется, закрыв
повязкой рану и предоставляя ей таким образом
возможность заживать самостоятельно атипичным
натяжением. При подобной тактике косметические
результаты более приемлемы.
Пос чеопераиионное лечение Ребенок с неослож-
ненным аппендицитом требует минимального после-
операционного лечения и обычно выписывается
домой через 48 часов после операции. В случае
необходимости с целью обезболивания может быть
использован Meperidine hydrochloride (Demerol)
1-1,5 мг/кг вн/м или уменьшенная доза вн/в.
Введение антибиотиков прекращают через 24—
48 часов. Состояние ребенка очень быстро стано-
вится нормальным.
Пациенты с осложненными формами заболева-
ния (гангрена, перфорация отростка, перитонит,
абсцесс) требуют интенсивной терапии. Ребенку
придают возвышенное положение поднятием го-
ловного конца кровати на 20—30°, что способ-
ствует «опусканию» воспалительного инфильтра-
та, абсцесса, выпота в малый таз, а не в свободную
брюшную полость. Если в брюшной полости остав-
лен дренаж, то необходимо периодически брать
из него посевы с определением чувствительно-
сти флоры к антибиотикам. Следует внимательно
осматривать рану, контролируя ее состояние. При
наличии данных за возможное формирование тазо-
вого абсцесса показано пальцевое ректальное ис-
следование При подозрении па кишечную непро-
ходимость, пневмонию или поддиафрагмальный
абсцесс проводят рентгенологическое исследование
грудной клетки и брюшной полости.
Аппендэктомия при операциях по поводу дру-
гих заболеваний. Во время любых вмешательств
на органах боюшной полости, поедпоинимаемых
не по поводу аппендицита, а в связи с другими
заболеваниями, червеобразный отросток всегда
следует удалять, если только это нс представляет
сложности.
Осложнения. Гнойные осложнения. Наиболее
серьезным осложнением аппендицита является ин-
фицирование, которое в прежние годы развива-
лось в послеоперационном периоде у 20—40% па-
циентов, эднако введение в практику примене-
ния трех антибиотиков резко сократило частоту
этого осложнения. Гнойные осложнения возникают
в основном в тех случаях, когда ко времени опе-
рации уже имеется гангрена или перфорация от-
ростка.
Послеоперационное инфицирование обычно раз-
вивается в течение 4 дней после вмешательства
Наиболее частая локализация осложнений — после-
операционная рана. Признаками воспаления раны
являются локальная боль, болезненность при паль-
пации, припухлость, покраснение, отделяемое из ра-
ны, высокие подъемы температуры и лейкоцитоз.
Инфицирование брюшной полости следует подо-
зревать в тех случаях, когда после операции со-
стояние больного не улучшается, отмечаются боли
в животе, признаки кишечной непроходимости,
подъемы температуры и лейкоцитоз. Наиболее
часто гнойные осложнения локализуются в об-
ласти малого таза. При ректальном исследовании
можно определить локальную болезненность и ин-
фильтрат. В брюшной полости и в поддиафра)мать-
ном пространстве абсцессы педко формируются,
особенно если больной находится в возвышенном
положении
Любой абсцесс, возникший в послеоперационном
периоде, должен быть дренирован. Очень важно
АППЕНДИЦИТ 159
Рис. 39-2. Ультразвуковое исследова-
ние (поперечный срез) 4-летнего ребен-
ка через 10 дней после аппсидактимни.
Виден большой абсцесс в брюшной
полости.
TRANSVERSE SECTION - поперечный
срез
ABSCESS абсцесс
SPINE - позвоночник
R — права»
L — левая
определить ту стадию, когда инфильтрат уже
содержит гной и, соответственно, «готов» для
вскрытия. Ультразвуковое исследование помогает
локализовать воспалительный инфильтрат и опре-
делить, в какой стадии развития он находится
(рис. 39 2). Для этих целей можно использовать
и КТ.
Воспалительные осложнения иногда развиваю I-
ся и через несколько дней или даже недель после
вмешательства на фоне относительно благополуч-
ного течения ближайшего послеоперационного пе-
рко да.
Паралитический илеус. Выраженность после-
операционного пареза кишечника зависит от тя-
жести перитонита и характера реакции (ответа)
больного на антибиотикотерапию. После операции
но поводу перфорации отростка требуется актив-
ное опорожнение желудка через назогастральный
зонд, что позволяет, как правило, предотвратить
развитие этого осложнения. Сохраняющийся, не-
смотря на лечение, илеус может свидетельствовать
о формировании абсцесса. Медикаментозная сти-
муляция перистальтики кишечника противопока-
зана.
Кишечная непроходимость. Причиной обструк-
ции кишечника обычно бывает абсцесс, интрапе-
ритонеальная флегмона или спайки. Назогаст-
ральное дренирование и антибиотикотерапия до-
статочно эффективны в подобных случаях, если
у ребенка нет абсцесса. Поздняя кишечная непро-
ходимость связана чаше всего с заворотом петли
кишки вокруг спайки и требует хирургического
вмешательства.
Несостоятельность аппендикулярной куль-
ти — редкое осложнение аппендэктомии. В отли-
чие от относительно медленного развития абсцесса
брюшной полости несостоятельность культи про-
является довольно острым ухудшением состояния
больного. При развитии данного осложнения пока-
зано вмешательство с простым дренированием
либо с наложением трубчатой цекостомы через
культю отростка.
Бесплодие. У девочек, перенесших аппендицит
с воспалительными осложнениями в области ма-
лого таза, может развиться рубцовый процесс, кото-
рый иногда приводит к обструкции фаллопиевых
труб. Родители должны знать о возможности бес-
плодия, обусловленного этим осложнением.
Аппендицит у грудных и новорожденных детей.
Менее 2% аппендицитов у детей возникает в груд-
ном возрасте и еще более редко данное заболе-
вание встречается у новорожденных.2’ Есть ряд
особенностей и факторов, которые объясняют и
обусловливают позднюю, к сожалению, диагно-
стику аппендицита у маленьких пациентов и, соот-
ветственно, высокую частоту перфорации отрост-
ка. К этим факторам относятся; трудности осмотра
маленьких детей, сниженный иммунитет, малые
размеры сальника, что не дает воспалительному
процессу локализоваться в брюшной полости. Если
же все-таки отграничение произошло, то форми-
руется воспалительный инфильтрат.
Наиболее частыми симптомами аппендицита
у маленьких детей является рвота и беспокойство.
Боли, постоянные или приступообразные, застав-
ляют ребенка подтягивать ножки. Нередко от-
мечаются отказ от еды, вялость, диарея. Иногда
можно заметить и ограничение движений правого
бедра.
Маленький ребенок обычно фебрильно лихора-
дит при аппендиците. Осторожная пальпация жи-
во га может выявить локальную болезненность
в правом нижнем квадранте, усиливающуюся при
быстром «отрыве» руки от живота. Примерно в по-
ловине всех случаев аппендицита у маленьких
детей в животе пальпируется инфильтрат. Иногда
отмечается вздутие живота. Данные аускультации
живота бывают разнообразны — кишечные шумы
могут быть нормальной интенсивности, а иногда
ослаблены или даже отсутствуют. Ректальное ис-
следование позволяет в некоторых случаях вы-
явить локальную болезненность и инфильтрат.
У маленьких детей при подозрении на аппенди-
цит необходимо делать рентгенограмму брюшной
полости. Характерным симптомом аппендицита
является наличие в червеобразном отростке каль-
цифицированных фекалитов.
Перфорация отростка у новорожденных может
возникнуть при некротическом энтероколите.26
При этом иногда отмечаются и другие признаки
160 АППЕНДИЦИТ
некротического энтероколита, в частности пневма-
тоз кишечной стенки. При болезни Гиршпрунга
и синдроме мекониевой пробки также может
произойти перфорация отростка, связанная скорее
всего с обструкцией дистальных отделов толстой
кишки.
Мнения по поводу тактики при наличии у груд-
ных детей аппендикулярного инфильтрата расхо-
дятся. Отграничение процесса возникает примерно
у половины маленьких пациентов с аппендицитом.
Если инфильтрат определяется очень четко, целе-
сообразно консервативное лечение с отсроченной
аппендэктомией.
Результаты лечения. Дети с неосложненным ап-
пендицитом находятся в стационаре после аппенд-
эктомии 2—3 дня. При перфоративном аппенди-
ците длительность госпитализации увеличивается
по меньшей мере до 6- 8 дней. При использовании
в лечении аппендицита комбинации из трех анти-
биотиков частота послеоперационных осложнений
составляет примерно 5%, причем эги осложнения
почти равномерно распределяются между малыми
осложнениями и большими.
Летальность при аппендиците у детей в возрасте
старше двух лет составляет менее 0,1 %, у грудных
пациентов—10%, а у новорожденных достигает,
по данным некоторых авторов, 80%.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Fill R11: Perform ling in Паш nun ion of the vermiform appendix:
With special reference to its early diagnosis and treatment. Am
J Med Sci 1:321—346, 1886.
2.	Me Burney C: Disease of the vermiform appendix. NY Med
J 50:676—684, 1889.
3.	Whyte AS, MacBain GC: Acuie appendicitis and measles.
J R Coll Surg Fdinb 22:428 429, 1977,
4.	Stone HH: Bacterial flora of appendicitis in children. J Pediatr
Surg 11:37—42, 1976.
5.	Roberts JP: Quantitative bacterial flora of acute appendicitis.
Arch Dis Child 63:536—540, 1988.
6.	Fee HJ, Jones ГС, Kadell В* O’Connell TX: Radiologic diagno-
sis of appendicitis. Arch Surg 112:742—744, 1977.
7.	Johnson JF, Coughlin WFr Stark P: The sensitivity of plain films
for detecting perforation in children with appendicitis. ROFO
149:619—623, 1988.
8.	Hatch El Jr, Naff is D, Chandler NW: Pitfalls in the use of bari-
um enema in early appendicitis in children. J Pediatr Surg
16:309—312, 198L
9.	Wolson AH: Ultrasound diagnosis of pelvic and wound abscess
after an appendectomy. Surg Gynecol Obstel 144:376—381,
1977.
10.	Ceres L. Alonso I» Lopez P, el al.: Ultrasound study of acute
appendicitis in children with emphasis upon lhe diagnosis of
retrocecal appendicitis. Pediatr Radiol 20:258—261, 1990.
11.	Vinocur CD, Dinn WM, Dudgeon DL; Computed tomographic
scanning in children. J Pediatr Surg 12:847—856, 1977.
12.	David IB, Buck JR, Filler RM: Rational use of antibiotics for
perforated appendicitis in childhood. J Pediair Surg 17:494—
500, 1982.
13.	King DR, Browne AF, Birken GA, cl al.: Antibiotic management
of cumplicated appendicitis. J Pediatr Surg 18:945—950.
1983.
14.	Karp MP, Caldarola VA, Cooney DR, et al.: The avoidable
excesses in the management of perforated appendicitis in child-
ren . J Pediatr Surg 21:506—510, 1986.
15.	Samuelson SI., Reyes H: Management of perforated appendicitis
in children revisited. Arch Surg 122:691—696, 1987.
16.	Benniun RS, Thompson JF Jr; Early appendectomy for perfora-
ted appendicitis in children should nul be abandoned. Surg Gy-
necol Obstet 165:95—100, 1987.
17.	Stringel G: Appendicitis in children: A systematic approach
for a low incidence of complications. Ain J Surg 154:631,
1987.
18.	Putnam TC, Gagliano N, Emmens RW: Appendicitis in children.
Surg Gynecol Obsiel 170:527—532, 1990.
19.	Neilson 1R, Laberge J-M, Nguyen LT. et al.: Appendicitis in
children: Current therapeutic recommendalions. J Pediatr Surg
25:1113—1116, 1990.
20.	Veterans Administration Systemic Sepsis Cooperative Study Gro-
up: Effect of high-dose glucocorticoid therapy on mortality in
patients with clinical signs of systemic sepsis. N Engl J Med
317:659—665, 1987.
21.	Hart GK: Plasmapheresis in intensive care. Pari 2 of 2: Indicate
ons for plasmapheresis and plasma exchange in the intensive
care unit. Pediair Infect Dis J 6:80—86, 1989.
22.	Gotz F, Pier A, Hacher C: Modified laparoscopic appendectomy
in surgery. Surg Endosc 4:6—9, 1990.
23.	Busullii RW, Davidson RK. Fine M, Tompkins RK: Effect of
prophylactic antibiotics in acute non perforating appendicitis.
A prospective, randomized, double-blind clinical sludy. Ann
Surg 194:502—5119, 1981.
24.	Winslow RE, Dean RE, Harley JW: Acuie nonperforating ap-
pendicitis. Efficacy of brief antibiotic prophylaxis. Arch Surg
118:651—655, 1983.
25.	Grosfeld JL, Weinberger M, Clatworthy HW: Acute appendicitis
in lhe first iwu years of life. J Pediair Surg 8:285—293, 1973.
26.	Bax NMA. Pearse RG, Dommering N, Mulenaar JC: Perforation
of the appendix in the neonatal period. J Pediatr Surg 15:200—
202, 1980.
27.	Puri P, O'Donnell B: Appendicitis in infancy. J Pediatr Surg
13:173 174, 1978.
Глава 40
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ
И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
В данной главе разбираются все виды патологи.:
желчных пхтей, проявляющиеся желтухой и тре-
бующие оперативного вмешательства, а также
портальная гипертензия. Из всех причин желтухи
в раннем детском возрасте, когда необходимо
хирургическое лечение, на первом месте стоит
атрезия желчных ходов. Кроме того, встречаются
кисты общего желчного протока, желчнокаменная
болезнь, спонтанная перфорация желчных путей.
Вес перечисленные виды патологии желчных пу-
тей встречаются, по сравнению с атрезией желч-
ных ходов, довольно редко, но, будучи нерас-
познанными, неизменно ведут к циррозу печени
и в некоторых случаях к развитию портальной
гипертензин. В последней чвети данной главы рас-
сматриваются и другие причины портальной ги-
пертензии, кроме указанных выше.
АТРЕЗИЯ ЖЕЛЧНЫХ ХОДОВ
Атрезия желчных ходов или билиарная атрезия —
обструктивное поражение желчных путей, прояв-
ляющееся желтухой у новорожденных. Этиология
обструкции пока не нашла достаточно достовер-
ного объяснения, ясно лишь одно — связана она
с облитерацией (различной по протяженности)
желчных ходов. У большинства пациентов облите-
рация охватывает вге внепеченочные протоки.
В ряде случаев имеется лишь частичная облите-
рация. Частота билиарной атрезии составляет
1:15 000 новорожденных. Отмечается незначитель-
ное преобладание аномалии у девочек, ио не обна-
ружено никаких расовых отличий в частоте пато-
логии.' Лечение маленьких детей с билиарной
атрезией радикально изменилось в 70-х годах на-
шего века, когда Касаи предложил новую опера-
цию для коррекции этой аномалии, однако до сих
нор ни у кого нет полного удовлетворения ре-
зультатами лечения и в отношении данной проб-
лемы существует много противоречивых суждений
и мнений.
История. Первый обширный обзор проблемы па-
томорфологии атрезии желчных ходов был дан
Томсоном в 1891 и 1892 гг. в серии из трех его
работ.1 Более чем 20 лет спустя, Холмс, патолого-
анатом из Университета Джона Гопкинса, впервые
применил термин «билиарная атрезия* и описал
различные ьиды этой патологии, представив ре-
зультаты исследования 82 аутопсий? Он отмстил,
что 16% детей имели проксимальные протоки,
вполне проходимые, или кисты, то есть вариан-
ты патологии, потенциально корригируемые с по-
мощью традиционного анастомоза между желч-
ными путями и кишкой. Успешная реконструкция
такого корригируемого вида была впепвые осуще-
ствлена Леддом в 1928 году/ Б течение последую-
щих трех псся-илетий при подобных вариантах
порока удалось лишь в нескольких случаях до-
стичь удовлетворительных отдаленных результа-
тов. Однако очень малое число детей с билиарной
атрезией имели именно этот благоприятный анато-
мический тип аномалии?'1
Для большинства же детей с «некорригируемым»
типом аномалии был предложен ряд вмешательств,
направленных на устранение билиарной обструк-
ции, включая создание ходов в печени с помощью
металлических трубок, разрезы в воротах печени
с кардиальной вальвулотомией и частичную гепат-
экломию для создания билиарных фистул. Пред-
принимались попытки и изменить лимфатический
отток из печени.10,11 Несмотря на отдельные успе-
хи все же никакой из применявшихся методов не
обеспечивал адекватной декомпрессии желчных
путей. Кроме того, большинство детей с желтухой
попадали к хирургу слишком поздно, когда уже
имелся необратимый цирроз печени. Свенсон и Фи-
шер высказали предположение о целесообразности
подвергать всех маленьких детей с обструктивной
желтухой ранней диагностической лапаротомии
и холангиографии для выявления корригируемых
вариантов порока.11 Thaler и Gellis придержива-
лись противоположной точки зрения, считая, что
опасно производить диагностическую лапарото-
мию детям, у которых не оказывалось атрезии
желчных ходов (например пациентам с гепатитом
нэворождениых), и что вмешательство следует от-
162 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
кладывать по меньшей мере до тех нор, пока ребе-
нок не достигнет возраста 4 месяцев.11
Новая глава в лечении атрезии желчных ходов
началась в 1959 году, когда Касаи и Сузуки сооб-
щили об операции гепатопортоэнтеростомии, кото-
рая могла быть с успехом применена у детей с не-
корригируемыми вариантами билиарной атрезии.14
Эта первая оригинальная работа, опубликованная
в Японии, не обратила на себя особого внима-
ния, пока Касаи с сотрудниками не опубликовали
в 1968 году аналогичную работу в Англии.1’ Их
данные подтверждали концепцию о том, что порто-
энтеростомия обеспечивает эффективный отток
желчи и что принципиально важно своевременно,
как можно раньше, осуществлять оперативное вме-
шательство. По данным Касаи с соавторами, более
чем у 50% пациентов, оперированных до двух
месяцев жизни, устанавливался эффективный от-
ток желчи. У детей же, оперированных в возрасте
после 4 месяцев, данный показатель составлял
всего лишь 7%.16 Постепенно в 70-х годах эта
операция приобрела популярность в Соединенных
Штатах.” По данным Регистрационного Центра по
билиарной атрезии, опубликованным в 1990 году',
более 90% детей с билиарной атрезией подвер-
гаются операции Касаи.18
Патология. Хотя термин «билиарная атрезия»
предполагает статическое состояние полной обст-
рукции или отсутствия желчных протоков, однако
на самом деле данная патология представляет
собой в большей степени динамический процесс
прогрессирующей облитерации и склероза. Сте-
пень или протяженность облитерации может быть
различной. В редких случаях полностью отсут-
ствуют наружные желчные протоки, но в большин-
стве типичных вариантов нормальные протоки
замешены фиброзными тяжами (рис. 40-1). У не-
которых пациентов имеются резидуально откры-
тые протоки дистальнее желчного пузыря, пузыр-
ный проток и общий желчный проток или кисты,
расположенные проксимально в воротах печени.
Желчный пузырь в типичных случаях сморщен, но
может иметь просвет, содержащий «белую желчь».
Серийные срезы внепеченочных желчных протоков
у маленьких детей с билиарной атрезией выявляют
резидуальный просвет очень мелких желчных про-
токов в воротах печени, которые соединяются
через разветвленную сеть с внутрипеченочными
желчными протоками. Именно подобный вариант и
послужил основой для предложения осуществлять
гепатопортоэнтеростомию. Микроскопически в та-
ких случаях дистальные отделы общего протока
полностью облитерированы и замещены плотной
фиброзной тканью. Более проксимально вокруг
желчного протока отмечается инфильтрация раз-
личной степени с концентрическим перидукталь-
ным фиброзом. Обычно видны один или два истин-
ных желчных протока с маленькими билиарными
железами или собирательными протоками иногда
расположенными по периферии протока.16 Степень
фиброзной облитерации внепеченочных протоков
увеличивается с возрастом ребенка параллельно
с фиброзом печени
Рис. 40-1. Наиболее частые варианты атрезии желчных ходов.
Л, Полная облитерации внепеченочных протоков.
В, Дистальные отделы билиарного дерева (желчный пузырь,
пузырный и общий желчный протоки) проходимы, проксималь-
ные облитерированы.
С, Проксимально, в воротах печени, расположенные желчные
кисты, прежде расценивавшиеся как «корригируемый» тип (ки-
сты обычно ко имеют эпителиальной выстилки и сообщаются
с внутрипеченочными протоками лишь через мельчайшие жел-
чные каналы).
Гистопатологические изменения в печени у де-
тей с билиарной атрезией также очень разно-
образны. Обычно печень увеличена, плотная, тем-
но-зеленого цвета. Микроскопически ранние изме-
нения заключаются в холестазе, т. е. наличии
желчного пигмента в гепатоцитах и маленьких
желчных протоках. Позднее при любом типе вне-
печеночного холестаза реакция внутрипеченочных
протоков приводит к увеличению числа небольших
веточек внутрипеченочного билиарного дерева,
вызывая пролиферацию желчных протоков.21 При
четко выраженной билиарной атрезии имеется от-
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 163
четливое ветвление желчных протоков, вмурован-
ных в фиброзную ткань, с пробками сгущенной
желчи в желчных канальцах и гепатоцитах. Позже
в результате распространения процесса, отме-
чающегося в протоках, развивается портальный и
перипортальный фиброз, но иногда он ьиден даже
у новорожденных.” Порой перипортальный фиб-
роз прогрессирует и переходит в билиарный
цирроз, если билиарная обструкция не устранена.
Скорость распространения этого процесса очень
широко варьирует н совершенно непредсказуема,
что лишний раз убеждает в необходимости раннего
обследования и оперативного лечения таких па-
циентов.
В отличие от билиарной атрезии при неонаталь-
ном гепатите в дольках печени обычно отмечается
беспорядочное распределение участков клеточного
некроза, больших многоядерных гигантских кле-
ток и инфильтрации одноядерных клеток Во мно-
гих случаях, однако, перечисленные изменения
сочетаются, наслаиваясь друг на друга. Иногда
выявляются трансформация гигантских клеток
в случаях билиарной атрезии или пролиферация
желчных протоков у детей, у которых позже диаг-
ностируется гепатит (рис. 40-2). Таким образом,
очевидно, что данные биопсии печени нс позво-
ляют с уверенностью ставить диагноз, за исключе-
нием тех случаев, когда получена абсолютно чет-
кая, не вызывающая сомпений, гистологическая
картина, причем подтвержденная другими мето-
дами исследования.
Патогенез. Этиология билиарной атрезии в пол-
ной мере неизвестна, хотя и существует ряд тео-
рий. Раньше считалось, что это врожденный порок,
возникающий в результате аномального развития
билиарного дерева, возможно, связанного с нару-
шением процесса реканализации.23 Подобный про-
стейший механизм не позволяет объяснить многие
клинические проявления билиарной атрезии. Око-
ло 15% случаев этой патологии сочетается с дру-
гими аномалиями, наиболее часто — с синдромом
юлисплении, мальротацией. предуоденальной во-
ротной веной, отсутствием нижней полой вены,
обратным расположением внутренних органов.24
Подобные комбинации позволяют предполагать
какие-то нарушения внутриутробного развития на
ранних его стадиях (приблизительно 6-я неделя
гестации). Что касается генетической природы дан-
ной патологии, то это предположение вряд ли
может быть принято, поскольку нет указаний на
семейный характер патологии, а также на наличие
этого порока у близнецов.” Многие возражают
против теории нарушения развития на ранних ста-
диях гестации, обосновывая свою точку зрения
редкостью выявления билиарной атрезии у мертво-
рожденных и новорожденных детей, хотя случаи
обнаружения этого порока как у тех, так и у дру-
гих, описаны.22,26,27
Гипотеза обструктивной холангиопатии у ма-
леньких детей предлагает версию о том. что к раз-
витию билиарной атрезии, кисты общего желчного
протока и неонатального гепатита приводит еди-
ный процесс, возможно, вирусной природы.16 Этот
холангиопатический процесс вызывает деструкцию
клеток печеночной паренхимы, а также эпителия
желчных протоков и, в зависимости от того, какое
из этих поражений преобладает (поражение пече-
ночной паренхимы или желчных протоков), разви-
вается либо неонатальный гепатит, либо билиар-
ная атрезия, либо киста общего желчного протока.
Хотя никогда и никем не был выделен какой-либо
определенный вирус, которому можно было бы
приписать этиологическую роль, однако некото-
рый интерес вызывает реовирус 3-го типа. Данное
предположение основано на том, что у маленьких
мышей, пораженных реовирусом 3-го типа, разви-
валась облитерация и в результате — воспаление
внепеченочных протоков, напоминающее билиар-
ную атрезию.28 Серологическое и иммуногисто-
химическое исследование подтвердило концепцию
Рис. 40-2. Фотомикрограмма печеночно-
го бнептата показывает выраженную
пссвдодольчатость с фиброзом н про-
лиферацией желчных протоков. Отме-
чаются также значительная гигантокле-
точная трансформация и воспалитель-
ная клеточная инфизьтрация. Подобные
изменения характерны как для неона-
тального гепатита, так и для атрезии
жепчных кодов.
164 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
о реовирусс 3-го типа как причинном агенте, одна
ко более поздние исследования позволили прийти
к совершенно противоположным выводам.2910
Ишемия как причина билиарной атрезии рассмат
ривалась неоднократно, поскольку ишемия общего
желчного протока в соответствующий период геста-
ции в эксперименте у овец приводит к морфоло-
гическим изменениям, напоминающим билиарную
атрезию.31 Хотя фиброзная облитерация общего
желчного протока и может быть вызвана ишемией
в эксперименте, однако достоверные доказатель-
ства данного механизма возникновения билиарной
атрезии у человека отсутствуют?2 Высказывалось
предположение и о токсическом поражении желч-
ных протоков, хотя никому не удалось выделить
какой-либо определенный токсический агент?3 На-
рушение пассажа желчи под влиянием аномаль-
ных желчных кислот доказывалось введением этих
кислот самкам на поздних стадиях беременности
или их новорожденным детенышам?4’“ Еще одной
причиной билиарных расстройств может быть
рефлюкс панкреатического секрета в билиарное
дерево, как это происходит, согласно существую-
щим предположениям, при кистах общего желч
ного протока. Подобная концепция подтверждается
высокой частотой аномально длинного общего
канала в месте соединения общего желчного и
панкреатического протоков, обнаруживаемого на
аутопсии в случаях билиарной атрезии?6
К сожалению, ни одна из существующих этиоло-
гических теорий не объясняет причин сочетания
билиарной атрезии с синдромом полнеплении. час-
того появления желтухи в постнатальном периоде
и наличия ахоличного стула, а также отсутствие
желтухи у второго ребенка из двойни и редкость
атрезии желчных ходов у мертворожденных.
Диагностика. Желтуха у новорожденного, сохра-
няющаяся дольше двух недель, не должна рассмат-
риваться как физиологическая, особенно если в ос-
новном отмечается повышение прямой фракции
билирубина (конъюгированного). В таких случаях
необходимо обследовать ребенка. При диагностике
причин желтухи новорожденных следует иметь
в виду очень большой круг заболеваний и состоя-
ний, включая инфекцию, метаболические рас-
ТАБЛИЦД 40-1. Причины холестаза у грудных детей
строиства, гематологические, холестатические и
обструктивные процессы (табл. 40-1). И хотя ис-
ключение каждого из перечисленных видов пато-
логии требует порой довольно длительного вре-
мени (нескольких недель), однако необходимо
помнить о том, как важно (для успешного лече-
ния) рано поставить диагноз наиболее частой при-
чины обструктивной желтухи — билиарной атре-
зии. Существует ряд схем обследования детей
с желтухой, но в любой из этих схем главное уда-
рение ставится на раннюю диагностику.
Клинические проявления сами по себе редко
позволяют четко отдифференцировать «соматиче-
скую» желтуху от билиарнои атрезии. У большин-
ства новорожденных при любой желтухе, незави
симо от ее происхождения, отмечается иктерич-
ность кожи, слабая окраска каловых масс, темная
моча и гепатомегалия. Однако дети с билиарной
атрезией обычно достаточно хорошо сохраняют
массу тела, выглядят «здоровыми» и .могут иметь
при рождении нормальный стул при минимальной
желтушности кожи. В противоположность этому
при «соматических» причинах желтухи новорож-
денные выглядят «больными», часто имеют потерю
массы тела и обычно иктеричны уже с рождения.
Если клиническое обследование и предваритель-
ные лабораторные данные не позвотяют точно по-
ставить диагноз, то в большинстве случаев пока-
зана чрескожная биопсия печени. Иногда биопсия
четко выявляет причину жел|ухи, но чаще гисто-
логические данные нс проясняют картину и по-
тому необходимо дальнейшее обследование и
наблюдение. В частности, картину билиарной атре-
зии при гистологическом исследовании биоптата
может симулировать недостаточность а,-антитрип-
сина, поэтому данная патология должна быть
прицельно исключена с помощью определения
уровня а.-антитрипсина. Лучевые методы иссле-
дования гепатобилиарной системы с применением
технеция99" — иминодиацетатной кислоты (ИДК)
позволяют отдифференцировать обструктивную
желтуху от паренхиматозной (рис. 40-3). При
билиарной атрезии, особенно на ранних стадиях,
поглощение нуклеотидов гепатоцитами происходит
очень быстро, но экскреция в кишечник отсут-
Инфекционные	Метаболические	Холгстатмческие	Обструктивные	Другие
Цитомешловирус Вирус краснухи Герпетический вирус Вирус гепатита А и В Ие-А и не-К гепатит Репин рус типа 3 ЕС Н О-в прус Вирус ветряной оспы Коксакк-вирус Токсоплазмоз Сифилис Туберкулез Листериоз	Галактоземия Фруктоэсмия Гликогеноз IV типа Тирозинемия Недостаточность а, -антитрипсина Болезнь Вольмана Болезнь Ниманна- Пика Болезнь Гоше Кистофиброз Г нпопитуитарнзм Г ипотирсоидиам Неонатальный гемохроматоз	Идиопатический неонаталь- ный гепатит Болезнь Byler Артериопеченочнаи диспла- зия (синдром Alagille) Кистофиброз Цереброгепаторе иа я ьн ы й синдром Zellweger Внесиндромная малочислен- ность желчных протоков Наследственный холестаз с лимфедемой (Aagenues) Врожденный фиброз печени	Билиарная атрезия Кнста общего желчного протока Синдром сгущения желчи Спонтанная перфо- рация желчною протока Холелитиаз	Гемолитическая болезнь Трисомия 17. 18 и 21 Синдром Турнера <ХО) Сепсис с эндотоксемией Г илвралимента ция Шок/ гипоперфузия Лекарственное воз- действие
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 165
Рис. Сканирование с применением технеция^"”" имииоди-
ацетатпои кислоты (ИДК) 7 нс дельного ребенка с желтухой.
Хотя гспатоиитный клиренс изотопа прекрасный, однако нет
экскреции в кишечник. Подобная картина характерна для атре-
зии желчных ходов.
ствует, даже на отсроченных сканограммах. При
гепатоцеллюлярной желтухе поглощение изотопа
замедлено, что связано с поражением паренхимы,
а экскреция в кишечник происходит, ио иногда
может быть и не видна.
Ценность ультразвукового исследования, как
быстрого, безопасного и неинвазивного метода об-
следования детей с жеттухой, возросла в послед-
нее время, благодаря развитию методов с высокой
разрешающей способностью.3’ У детей с билиар-
ной атрезией УЗИ выявляет маленький, сморщен-
ный, несокращающийся желчный пузырь и увели-
ченную эхогенность печени. Некоторые исследова-
тели считают, что уменьшение размеров желчного
пузыря после кормления позволяет исключить
диагноз билиарной атрезии. Наличие сочетанных
аномалий, входящих в синдром полисплении (по-
лиспления, матьротация, отсутствие нижней полой
вены или обратное расположение внутренних ор-
ганов), должно быть основанием для подтвержде-
ния диагноза билиарной атрезии.4* С помощью
ультразвукового исследования можно без труда
определить также расширение билиарных путей
(киста общего желчного протока).4“
Традиционное хирургическое лечение в случаях
подозрения на билиарную атрезию состоит из двух
этапов. Первый этап, диагностический, заклю-
чается в оперативной холангиографии и открытой
биопсии печени. Если диагноз подтверждается, то
оперативное вмешательство продолжают, переходя
ко второму этапу, — портоэнтеростомии по Касаи.
Диагностическое вмешательство производят через
микролапа ротомический разрез в правом подре-
берье. Этот доступ позволяет осмотреть печень
и желчный пузырь и произвести чрсспузырную хо-
лангиографию. С этой целью небольшой катетер
вводят в пузырь через его дно и фиксируют ки-
сетным швом. Общий желчный проток визуализи-
руется при этом лишь у 25% детей с билиарной
атрезией. В остальных случаях все билиарное де-
рево выглядит атрезированным (рис. 40-4). Пока
Рис. 40-4. Интраоперационная холангиограм-
ма показы на ст проходимость желчного пузы-
ря, пузырного и общего желчного протоков, ио
отсутствие проходимости внутрипсчсночных
протоков. Подобная картина характерна для
атрезии желчных ходов и требует хирургиче-
ской коррекции путем портохолецистостомии.
166 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
проявляется рентгенограмма, производят открытую
биопсию печени, забирая ткань как с помощью
иглы, так и путем клиновидного иссечения неболь-
шого участка. Наличие проходимых билиарных
путей на участке от печени до 12-перстной кишки
позволяет исключить билиарную атрезию. В атом
случае хирургическое вмешательство заканчи-
вают, ограничиваясь первым этапом. Если же
диагноз подтверждается, то операцию продолжают,
переходя ко второму этапу — портоэнтеростомии.
Некоторые клиницисты утверждают, что диагнос-
тическая лапаротомия опасна для детей с нео-
натальным гепатитом, однако объективного под-
тверждения этим предположениям нет. Кроме того,
преимущества ранних операций у детей с би-
лиарной атрезией столь велики, что значительно
перевешивают любой потенциальный риск, связан-
ный с диагностическими вмешательствами у детей
с желтухами другой этиологии, то есть в тех
случаях, когда билиарной атрезии у ребенка не
оказывается.
Лечение. Как только на операционном столе под-
твержден диагноз билиарной атрезии, разрез про-
длевают таким образом, чтобы это был широкий
правый подреберный доступ, распространяющийся
и в левую сторону. Операция Касаи заключается
в удалении облитерированных наружных желч-
ных путей и анастомозе кишечной петли с ворота
ми печени гам, где были отсечены желчные пути.
Идея этого вмешательства основана на данных
объективных методов исследования, выявляющих
при билиарной атрезии остаточную проходимость
тонких желчных протоков, располагающихся в ви-
де фиброзного конуса в зоне ворот печени.14
Операцию начинают с мобилизации желчного
пузыря, пузырного протока и остатков внепече-
ночных протоков. Общий проток пересекают ди-
стально и выделяют до самых ворот печени. Моби-
лизация спереди и сверху позволяет подойти
к бифуркации воротной вены, где ткань протоков
образует веерообразную мембрану. Фиброзное
образование приподнимают таким образом, чтобы,
продолжая выделение по задней поверхности, по-
дойти к бифуркации воротной вены сзади. Сзади
и латерально накладывают швы-держалки. Фиб-
розный конус пересекают высоко, вплотную к по-
верхности печени. Убедиться в том, что пересече-
ние произведено правильно, на соответствующем
уровне, позволяет исследование замороженного
среза удаленного препарата. Для того, чтобы
установленное операционно дренирование было
эффективным, необходимо найти истинные желч-
ные протоки.42 Операцию завершают наложением
однорядного анастомоза между краями фиброзного
образования и нефункционирующим концом то-
щей кишки после создания Y-образного соустья
по Ру. Если истинные желчные протоки не удается
обнаружить, то, подтягивая за наложенные сзади
швы-держалки, производят дополнительное иссе-
чение. Хотя многие хирурги предпочитают накла-
дывать анастомоз в бок кишки, мы считаем, что
размеры открытого конца кишки вполне доста-
точны для анастомозирования в ее конец.
Многими хирургами предпринимались неодно-
кратные попытки модифицировать данное вмеша-
тельство с целью снижения частоты послеопера-
ционного холангита, улучшения оттока желчи и
продления жизни этим детям.14, Так, неко-
торые хирурги временно выводят наружу петлю
кишки, анастомозированную с воротами печени,
в надежде на уменьшение внутрипросветного
давления и, соответственно, снижения («преодоле-
ния») градиента печеночного секреторного давле-
ния.'4 Экстериоризация позволяет также рано рас-
познать нарушения оттока желчи и осуществлять
мониторинг суточного выделения желчи и кли-
ренса билирубина. Наиболее часто эля экстсрио-
ризации используют следующие методы: (1) двой-
ной Y-образный анастомоз по Касаи, (2) полная
экстериоризация петли но Sawaguchi и (3) двойная
стома в средней части петли, ведущей к Y-образ-
ному анастомозу по Ру (рис. 40-5).16,17,4’ Какая
бы стома ни накладывалась, в любом случае она
должна быть закрыта рано, как только наладится
отток желчи, что позволяет избежать кровотечения
из варикозных узлов.
Создание клапана в петле кишки может также
уменьшить возможности для возникновения холан-
Рис. 40 5. Эта реконструктивная операция используется в на-
стоящее время и Детском Госпитале Университета Колорадо
в Денвере. Y-образная пеття по Ру анастомозируется с ворота-
ми печени и выводится п виде двойной стомы- В дистальном
отделе создается инвагинациимный клапан с целью уменьшения
рефлюкса и бактериальной контаминации. Стому закрывают
через 2—3 месяца после операции» клапан остается иа месте.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
167
гита, преимущественно за счет уменьшения бакте-
риальной загрязненности над клапаном. Клапан
формируют в петле Y-образного анастомоза по Ру
либо в изолированном сегменте тощей кишки.44, л
При других видах билиарной атрезии, корриги-
руемых, с проходимыми дистальными отделами
пузырного и общего желчного протоков этап опера-
тивного вмсшатсзьства в воротах печени не отли-
чается от описанного выше. При корригируемых
вариантах порока с кистой в воротах печени
крайне редко имеется явное сообщение с внугри-
печеиочными желчными протоками. Поэтому ана-
стомоз кишки со слепо заканчивающейся кистой
обречен на неудачу. Ге немногочисленные случаи,
когда при таком варианте все же имеется сообще-
ние с нормальными внутрипеченочными прото-
ками, более правильно относить к кистам общего
желчного протока. Если пузырный, кистозио изме-
ненный и дистальные отделы общего желчного
протока проходимы, можно не прибегать к реконст-
рукции с использованием кишечной петли, а про-
сто наложить анастомоз желчного пузыря с воро-
тами печени. Осторожная мобилизация желчного
пузыря с сохранением кровоснабжения из пузыр-
ной артерии, позволяет анастомозировать пузырь
непосредственно с воротами. Гипоплазиропанный
кистозный и общий протоки иногда не способны
первоначально полностью обеспечить тренаж жел-
чи (пропустить через себя весь ее объем). Исполь-
зование в таких случаях временной трубки для
декомпрессии позволяет анастомозу безопасно за-
живать, а дистальным протокам - постепенно рас-
ширяться (рис, 40=6).4 Если желчным пузырь
может быть успешно использован для дренажа,
риск послеоперационного холангита практически
отсутствует.
Рис. 40-6. Заоершенная гепатопортохолецнегостомим. Для вре
мен ной декомпрессии в просвет пузыря вводят силастнконый
катетер через то место, которое использовалось для холангио-
графии.
ТАБЛИЦА 40-2. Осложнения операции Касаи
Осложнение	Лечение
Хотангит
Прекращение оттока
же ши
Порта 1ьиая гипертенвии
Варикозное крово-
течение
Асцит
Гиперсплеиизм
Жировая мальабсорбция
Недостаточность
ж про растворим ы х
витаминов
Создание во время портохолецис-
тостомии клапана в кишечной
петле, антибиотики широкого
спектра, кортикостероиды
Кортикостероиды, повторная
операция
Эидпсклерозировыние или эндоско-
пическая перевязка варикозов
Спиронолактон (верой ширин) и
фуросемид
Стеноэмболизация
Тригл и церилы (сред HtueiючН ЫС)
Витаминные добавки
Послеоперационные осложнения (табл. 40-2).
Холангит. Наибозее частое осложнение» особенно
в первые 2 года после портоэнтеростомии — хо-
лангит. Два фактора способствуют его развитию:
(1) холестаз — неотъемлемый компонент билиар-
ной атрезии, связанный с «микроскопическим» от-
током желчи из протоков, и (2) бактериальная
контаминация, объясняемая колонизацией бакте-
рий в кишечной петле. Любая петля кишки засе-
ляется кишечной флорой в течение первого месяца
после операции/0 За редким исключением, в тех
случаях, когда не восстанавливается отток желчи
после операции Касаи, либо если петля кишки
была соединена с желчным пузырем (портохоле-
цистостомия), послеоперационный холангит не
развивается.
Холангит проявляется тихорадкрй, лейкоцито-
зом и билирубинемией,50 а при наличии наружного
дренирования — уменьшением количества отделяе-
мой желчи. Это серьезное осложнение, поскольку
после каждого очередного обострения холангита
наступает ухудшение функции печени, при этом
велика опасность полного прекращения оттока
желчи. Лечение должно заключаться прежде всего
в обязательном внутривенном введении антибио-
тиков широкого спектра (например, imipeneiu-
cilastatin). Имевшиеся симптомы обычно быстро
купируются в течение 24—48 часов, но доста-
точный отток желчи восстанавливается через
5 7 дней. На протяжении всего этого периода про-
должают антибиотикотерапию. В случаях упор-
ного холангита, ие поддающегося лечению, и при
наличии угрозы полного прекращения оттока жел-
чи эффективно внутривенное введение стероидов.
Профилактическое введение антибиотиков про-
тивопоказано, ибо они оказывают минимальное
воздействие на бактериальную флору кишечной
петли и неэффективны в плане профилактики хо-
лангита.40 Тем не менее во многих медицинских
центрах используют профилактическое введение
антибиотиков, обычно сульфаметоксазол-тримето-
прима. Мы «приберегаем» эти препараты для ле-
чения рецидивов холангита.
168 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Прекращение оттока желчи. Одна из самых
серьезных проблем после портоэнтеростомии —
полное прекрашение оттока желчи, обычно связан-
ное с атакой холангита и сводящее на нет резуль-
таты операции, если отток не удается восстано-
вить. В таких случаях мы незамедлительно назна-
чаем ударную дозу кортикостероидов, снижая ее
в течение последующих 3—5 дней.46 Кортикосте-
роиды имеют двойное действие на желчеобразо-
вание, увеличивая кислотонезависимую фракцию
желчстока и обладая противовоспалительным эф-
фектом, который может уменьшить перидук саль-
ный отек, облегчая прохождение желчи через тон-
чайшие протоки/1 Мы даем короткую ударную
дозу метилпреднизолона — 10 мг/кг, уменьшая ее
на протяжении 3—5 дней. В тех случаях, когда
изначально хороший отток желчи прерывается
внезапно и нет реакции на введение кортикостерои-
дов, может быть достаточно эффективным повтор-
ное вмешательство с ревизией ворот печени.
У 11 из 12 оперированных нами детей нарушен-
ный отток желчи восстановился, и только в одном
случае возникли несомненные показания к повтор-
ной операции. Если рано не установился нормаль-
ный хороший отток желчи, повторная операция
редко бывает эффективной.
Портальная гипертензия. Портальная гипер-
тензия нередко развивается после портоэитеросто-
мии, даже у детей с прекрасным оттоком желчи.
Одна из причин в том, что исходный воспалитель-
ный процесс в наружных протоках поражает в раз-
ной степени и внутрипеченочные веточки?1 Кроме
того, у некоторых пациентов, несмотря на успешно
проведенную портоэнтеростомию, прогрессирует
фиброз/2 Клинические проявления портальной
гипертензии включают кровотечение из варикоз-
ных узлов нитевода, гипсрспленизм и асцит. Эти
осложнения и их лечение будут обсуждены в дан-
ной главе ниже. Здесь следует лишь отметить, что
с течением времени симптомы портальной гипер-
тензии и опасность стойкого ее развития могут
уменьшаться, что выражается в снижении частоты
и тяжести кровотечений. Трудно объяснить причи-
ны такой положительной динамики. Можно лишь
предположить, что это связано с улучшением со-
стояния паренхимы печени или с развитием спон-
танных портосистемных шунтов, В любом случае,
возможность подобной динамики доказана, что
оправдывает тактику длительной консервативной
терапии при данном осложнении, которую следует
проводить до тех пор, пока сохраняется удовлетво-
рительная функция печени (отсутствует иктерич-
ность. нет коагулопатии, нормальный уровень аль-
бумина сыворотки). При плохой функции печени
у ребенка с развившейся после операции порталь-
ной гипертензией должен быть поставлен вопрос
о трансплантации печени.
Нарушение жирового обмена и дефицит жиро-
растворимых витаминов. Соли, содержащиеся
в желчи, необходимы для нормальной абсорбции
жира. Поэтому при сниженном оттоке желчи
как до. так и после операции у детей с билиар-
ной атрезией следует ожидать нарушений абсорб-
ции жира и жирорастворимых витаминов (A, D,
Е и К). Пока не восстановлен нормальный отток
желчи, должны применяться препараты, содержа-
щие жиры, наиболее предпочтительными из кото-
рых являются триглицериды МСТ (medium-chain
triglycerides — «среднецепочные» триглицериды).
МСТ абсорбируются непосредственно через кишеч-
ную слизистую без образования мицелл, эмульги-
рования и гидролиза. Последствия и осложнения
недостаточности жирорастворимых витаминов вы-
ражаются в виде рахита (витамин D), атаксиче-
ской мионевропатии (витамин Е). коагулопатии
(витамин К) и кератопатии (витамин А). Эти
осложнения могут быть сведены к минимуму при
условии раннего оперативного вмешательства,
тщательного мониторинга сывороточного уровня
витаминов и соответствующих добавок с целью
коррекции или профилактики витаминной недо-
статочности.
Результаты и прогноз. Абсолютно очевидно, что
внедрение в практику операции портоэнтеросто-
мии по Касаи существенно изменило прогноз для
детей с билиарной атрезией. Известно, что лишь
15% пациентов имеют корригируемый анатомиче-
ский тип порока и в прошлом мало кто из них жил
после операции длительное время. В случаях же
нскорригируемых форм неизбежно развивалась пе-
ченочная недостаточность и наступала ранняя
смерть. Кооперированные деги с билиарной атре-
зией жили в среднем 12 месяцев/4 После же порто-
энтеростомии, по данным многочисленных иссле-
дований, 50% этих пациентов живут 10 лет.”
Главными факторами, определяющими выживае-
мость, являются: (1) возраст ребенка к моменту
оперативного вмешательства, (2) эффективность
восстановления оттока желчи после операции,
(3) наличие микроскопически очевидных протоко-
вых структур в воротах печени, (4) степень пора-
жения паренхимы (фиброз или цирроз) и (5) тех-
нические аспекты выполнения операции Касаи.
Неоднократно подчеркивалось и доказывалось,
что возраст пациентов к моменту операции имеет
очень большое значение.16,18,27,36 В нашей серии
наблюдений (из Денвера) 131 ребенка процент вы
живаемости (больше 5 лет) составил 46% для де-
тей, оперированных в течение первых 2,5 месяцев
жизни, и всего 24% для пациентов, оперированных
в более старшем возрасте.24 Подобные результаты
объясняются данными гистологического исследова-
ния, показывающими, что наличие остаточных
протоков во внепеченочном дереве тесно связано
с возрастом. К 4 месяцам жизни в воротах печени
определяются лишь остатки фиброзной ткани.38
Чем больше желчи (и чем лучшего «качества»)
выделяется после портоэнтеростомии, тем также
выше выживаемость. В нашей вышеупомянутой
денверской серии те дети, которые через месяц
после операции выделяли менее 6 мг билирубина
в день, неизбежно умирали, в то время как па-
циенты, выделявшие более 6 мг в день, выжи-
вали в течение длительного периода.5’ По данным
одного из исследований, суточное выделение били-
рубина в количестве по меньшей мере 10 мг позво-
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 169
л нет прогнозировать неплохие отдаленные резуль-
таты.53 Другие авторы утверждают, что успешный
исход можно ожидать в тех случаях, когда имеется
достаточный клиренс билирубина в отделяемом
дренирующей стомы (то есть соотношение били-
рубина в сыворотке и в отделяемом стомы пре-
вышает 10).27
Мнения о влиянии на выживаемость изменений
в печени, определяемых при гистологическом иссле-
довании, очень противоречивы. Некоторые исследо-
ватели не обнаруживают связи между исходом
и гистологическими данными.42 Однако не вызы-
вает сомнений тот факт, что явная корреляция
между специфическими признаками тяжелой деге-
нерации паренхимы и резко выраженной транс-
формацией гигантских клеток говорит о плохом
прогнозе.59 Затрудняет трактовку гистологической
картины и то, что она может меняться. Напри-
мер, после портоэнтеростомии иногда наблюдается
положительная динамика картины клеточной ин-
фильтрации и гепатофиброза.60 У пациентов с недо-
статочным оттоком желчи гистологические измене-
ния, как правило, прогрессируют. Прогностическое
значение характера поражения печени, имевше-
гося изначально, пока еще окончательно не уста-
новлено.
Технические аспекты оперативных вмешательств
чрезвычайно важны, ио очень трудно поддаю1ся
анализу, как количественному, так и качествен-
ному. Возможно, наиболее достоверные данные
в этом плане получены в Великобритании?1 Есте-
ственно, что дети, которые оперируются в цент-
рах, где производится одна операция в год, имеют
меньше шансов на хороший исход, чем те па-
циенты, которые лечатся в учреждениях, в кото-
рых ежегодно осуществляется более 5 подобных
вмешательств. Для окончательного исхода хирур-
гического лечения чрезвычайно важное значение
имеют технические аспекты вмешательства, в част-
ности характер выделения остатков протоков, уро-
вень их отсечения, метод анастомозирования и
предотвращения осложнений.
Трансплантация печени. Внедрение и совершенст-
вование методов трансплантации печени в 80-х го-
дах нашего века дало новый толчок к улучшению
результатов лечения детей с билиарной атрезией.62
Хотя утверждается, что трансплантация печени
как метод выбора заменила операцию Касаи,
однако несколько аргументов опровергают эго
утверждение. Во-первых, значительное число па-
циентов, которым сделана портоэнтсростомия по
поводу билиарной атрезии, живут довольно долго
и при этом не нуждаются в пожизненной иммуно-
супрессии (50% живут в течение 5 лет и 25—30%
доживают до подросткового возраста).57 Без опера-
ции Касаи большинство пациентов с билиарной
атрезией живут не дольше 1—2 лет и требуют
трансплантации в грудном возрасте.54 Доноров же
для маленьких детей очень мало, и выживаемость
после трансплантации печени у грудных пациентов
значительно более низкая, чем у детей старшего
возраста.63 Кроме того, если у больных, перенес-
ших операцию Касаи, все же развивается пече-
ночная недостаточность, то к этому времени па-
циенты, как правило, находятся в более старшем
возрасте, а потому лучше, чем грудные дети, пере-
носят стрессовые ситуации, связанные с пересад-
кой печени.
Предполагаемое неблагоприятное влияние пред-
варительно произведенной операции портоэнте-
ростомии на результаты трансплантации печени
никогда не было подтверждено объективными
данными. Исследования же, проведенные транс-
плантационной группой из Университета штата
Исбраска, не выявили увеличения продолжитель-
ности операции, кровопотери, числа осложнений
и летальности в тех случаях, когда транспланта-
ция производилась у детей, которым ранее была
сделана операция Касаи.64 Таким образом, мы счи-
таем, что трансплантация печени не должна заме-
нять операцию Касаи. Трансплантация должна рас-
сматриваться как дополнительный метод, который
следует применять в тех случаях, когда операция
Касаи оказалась неэффективной, либо когда про-
должается внутрипеченочный процесс, приводя-
щий к печеночной недостаточности.
КИСТА ОБЩЕГО ЖЕЛЧНОГО ПРОТОКА
Врожденная киста общего желчного протока была
впервые описана в 1852 году.65 В 1959 году Alonso-
Lej создал классификацию этих кист, подразделив
их на 3 категории.66 Тип I (кистозное расширение
общего желчного протока) — наиболее типичная
форма. Типы II (дивертикул общего желчного
протока) и III (холсдохоцеле) —редкие варианты.
Затем были добавлены типы IV и V, которые,
как правило, сочетаются с внутрипеченочным ки-
стозным поражением (рис. 40-7).67 При типе IV
имеются как внутрипеченочные кисты, так и киста
общего желчного протока. Если нет кисты общего
желчного протока, но есть внутрипеченочное
кистозное поражение, то патологию следует расце-
нивать как тип V или болезнь Кароли (Caroli)?8
Несмотря иа редкость дайной аномалии, почти
1000 случаев кисты общего желчного протока бы-
ло опубликовано к 1975 году и более 1400 наблю-
дений — к 1980 году. Поскольку большинство кист
общего желчного протока принадлежат к I и IV ти-
пам, в дальнейшем мы будем преимущественно
касаться именно этих двух вариантов порока.
Патогенез. Желчные протоки формируются в пе-
ченочном дивертикуле в течение 4-й недели эмбрио-
нального развития. Дивертикул имеет два компо-
нента: проксимальный даст начало вентральной
части поджелудочной железы и общему желчному
протоку, а дистальный — желчному пузырю, пу-
зырному протоку и проксимальным желчным про-
токам. В результате реканализации открывается
просвет протока, вследствие чего возникает общий
капал, который дренирует поджелудочную железу
и общий желчный проток. После ротации и слия-
ния поджелудочной железы может остаться общий
канал, либо панкреатический и общий желчный
протоки будут раздельно впадать в 12-перстиую
кишку. Посмертное исследование при самых раз-
170 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Рис 40-7. Вилы кист общего
желчного протока. При типе 1,
наиболее частом, имеется кистоз-
ное расширение наружных желч-
ных протоков, внутрилеченочная
билиарная система при этом нор
мильная. Тилы II и III встреча-
ются редко. Тип II представляет
собой кистозный дивертикул об-
щего желчного протока. При ти-
пе III (или холсдохоцеле! имеет-
ся дивертикул дистального от-
дела общего желчного протока.
Тип IV— второй по частоте ва-
риант. но прн нем, в отлнчне от
типа 1. внутрипеченочные желч-
ные протоки также кистозно из-
менены. Прн типе V илн болезни
Кароли внепеченочная билиарная
система относительно нормаль-
ная, внутрнпеченочные же прото-
ки кистозно изменены. При ати-
пичной форме (forme frusie - FF)
внепеченочные желчные протоки
поражены, но кистозное нх рас-
ширение очень незначительно,
всегда при этом имеется длинный
общий канал и внутрнлеченочное
кнетозное поражение.
ных видах патологии в 75% случаен пыивляет
наличие общего канала как варианта нормы.
Первоначально считалось, чю киста общего
желчного протока возникает в результате нерав-
номерной пролиферации эпителия в течение эмб-
риональной стадии окклюзии общего желчного
протока?’ Эта концепция остается широко распро-
страненной, но недоказанной. В последние годы
предложены целых 16 гипотез, объясняющих воз-
никновение этой патологии и представляющих
косвенные доказательства того механизма пораже-
ния, который принимается, как наиболее досто-
верный, и нами.
В последнее время приобрела популярность тео-
рия патогенеза, в основе которой лежит предпо-
ложение о роли паикреагобилиарного рефлюкса,
поскольку у больных с кистой общего желчного
протока довольно часто имеется пакреатобилиар-
ный канал. Данная гипотеза предполагает, что
проксимально расположенное место впадения пан-
креатического протока в общий желчный обуслов-
ливает рефлюкс панкреатического секрета в би-
лиарную систему во время критической сталии
ее развития. Химическая и энзимная деструкция
стенки протока ведет к кистозному его расшире-
нию. Однако если принять гипотезу панкреатиче-
ского рефлюкса, то следовало бы ожидать пораже-
ния желчных протоков диффузного, а не более
часто встречающегося сегментарного. Кроме того,
в случаях кисты общего желчного протока должен
быть бы обязательно аномальным и панкреатиче-
ский проток.
Анализ данных холангиографии у 38 детей с за-
болеваниями гепатобилиарной системы, включая
кисту холедоха в 15 случаях, в Денвере (Коло-
радо) в течение последних 10 лет выявил анома-
лию панкреобилиарного соустья только у 15 пациен-
тов. Более того, аномальное соустье нс должно
было бы встречаться при других формах заболева-
ний гепатобилиарной системы, однако оно было
обнаружено у 12 из 23 пациентов, не имевших
кисты общего желчного протока. Таким образом,
аномалия панкреобилиарного соустья не должна
рассматриваться как критерий, позволяющий гово-
рить о причинной связи данной патологии с кистой
общего желчного протока. Альтернативная гипо-
теза предполагает, что киста общего желчного
протока представляет собой не одну аномалию,
а целый ряд пороков эмбриогенеза панкреоби-
лиарной системы, одним из которых может быть
аномальное папкреобилпарное соустье.
Клинические проявления. Киста общего желч-
ного протока наиболее часто встречается в Япо-
нии, на жителей которой приходится две трети
всех опубликованных случаев данной патологии.
Независимо от расы, отмечается явное преоблада-
ние кист у девочек — соотношение девочки : маль-
чики составляет 3:1 или даже 4:1. Хотя киста
общего желчного протока встречается в любом воз-
расте, однако более половины всех наблюдений
приходится на детей первых 10 лет жизни.
Основное проявление кисты — легкая преходя-
щая желтуха, которая может держаться на протя-
жении месяцев и даже лет. Классическая триада
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 171
Рис. 40-8. Хопангиограмма через Т-образную
трубку, введенную во время операции, пред-
принятой в связи с разрывом кис гы холедоха
и желчным перитонитом. 6 недель спустя киста
была резецирована и произведена реконструк-
ция путем созынля Y-образной холедохоеюно
стомин по Ру.
симптомов включает в себя боли в животе, жел-
туху и наличие опухолевидного образования в жи-
воте, которое определяется точько у трети детей,
причем преимущественно старшего возраста. Кро-
ме того, иногда отмечаются ранние проявления
в виде холангита и панкреатита. Что же касается
поздних симптомов, то здесь может быть применим
популярный афоризм, говорящий о том, что пер-
вый диагноз, который должен сам собой напраши-
ваться при необъяснимом панкреатите, — это киста
общего желчного протока.70 Недиагностнрованная
киста неизменно ведет к развитию желчнокамен-
ной болезни, цирроза, портальной гипертензин,
абсцесса или карциномы печени. В редких случаях
может наступить разрыв кисты (рис. 40-8), про-
являющийся картиной острого живота, связанного
с желчным перитонитом.
Клинические проявления кисты общего желч-
ного протока у маленьких детей более разнообраз-
ны и вариабельны по сравнению с пациентами
более старшего возраста и со взрослыми. У боль-
шинства грудных малышей имеется упорная жел-
туха, а с другой стороны — порой может быть
бессимптомное течение. Рели только киста не
достигает таких больших размеров, что пальпи-
руется (рис. 40-9), и если не произвести ультразву-
ковое исследование, то отдифференцировать ее
от огромного числа других состояний, проявляю-
щие. 40-9. Пальпируемая киста общего
желчного протока с полной билиарной
обструкцией у 3-нсдслького ребенка
Внутрнпсченочные протоки были нор-
мальными, хотя и расширенными. Гепа
томегялия (заштрихованный участок)
исчезла после иссечения кисты и саз
дання Y-образной холедохоеюностомии
по Ру.
172 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
щихся желтухой в первые месяцы жизни, практи-
чески невозможно. У большинства грудных детей
киста намного чаще представлиет собой прояв-
ление бит парной атрезии, чем самостоятельную
врожденную аномалию. Нередко отмечается пол-
ная обструкция терминального отдела общею
желчного протока, а гистологические изменения
в печени не могут быть отдифференцированы от
тех, что встречаются при билиарной атрезии. Сте-
пень же проходимости желчных протоков очень
широко варьирует. В связи со всеми перечислен-
ными обстоятельствами киста общего желчного
протока у грудных детей чаше принимается за
корригируемую форму билиарной атрезии. Мы
считаем, что отдифференцировать у маленьких
пациентов кисту общего желчного протока or кор-
ригируемой билиарной атрезии возможно, лишь
основываясь на состоянии внутрипечепочпых желч-
ных протоков.71 При кисте внутрипечекочные
протоки нормальные или расширенные, а при би-
лиарной атрезии i ипоплазированы. Разногласия
в терминологии обусловливают путаницу в инфор-
мации относительно как хирургического лечения,
так и прогноза при этих двух видах поражения.
Патология. Классическая анатомическая кар-
тина кисты общего желчного протока представляет
собой кистозное его расширение при нормальном
виде печеночной паренхимы и частичную обструк-
цию терминального отдела протока. Микроско-
пически стенка кисты состоит почти исключи-
тельно из фиброзной соединительной ткани, а
слизистая выстилка изъязвлена или <>гсу1ствует
(рис. 40-10). Попутно следует заметить, что эти
гистологические изменения объясняют происхож-
дение многих осложнений, возникающих после
операций дренирования кисты — стриктуру анасто-
моза, билиарный стаз и карциному.
Внутрипеченочные билиарные кисты. Поч<и
у всех пациентов с кистой общего желчного про-
тока имеется внутрипечсночная кистозная болезнь.
Выделяют три типа этой болезни. Первый тип —
простое расширение, возникающее в результате
длительно существующей час i пиной обструкции
билиарного тракта и исчезающее после устранения
обструкции. Второй тип — кистозная аномалия
первичных ветвей внугрипеченочного билиарного
дерева (рис. 40-11>. Калибр дистальных внутрипе-
ченочных протоков при этом нормальный — пока-
затель того, что расширение протоков является
врожденным и что обструкция здесь нн при чем.
При данной форме иссечение кисты общего жетч-
ного протока должно быть произведено в воротах
печени с продлением разреза до первичных прото-
ков, о чем будет сказано ниже. При третьем типе
внутрипечеиочпое кистозное поражение является
ведущим компонентом патологии общего желчного
протока. При этом первичные, вторичные и тре-
тичные ветви желчных протоков значительно де-
формированы множественными кистами. При 2-м
и 3-м типах поражения после иссечения кисты об-
щего желчного протока внутрипеченочные кисты
обычно остаются. У пациентов с внутринеченоч-
ными билиарными кистами можег быть поставлен
диагноз «болезнь Кароли», хотя это не будет доста-
точно правильно, ибо в оригинальном сообщении
Кароли описывались множественные внутрипече-
ночные кисты, а существенной кистозной анома-
лии внепеченочного протока при этом не было,
так же как и не упоминалось о стенозе холедохо-
дуоденального соустья.
Атипичная киста общего желчного протока.
Увеличивающаяся частота сообщений о сочетании
кист общего желчното протока с билиарными ано-
малиями говорит о том, что данная патология яв-
ляется скорее всего не изолированным пороком, а
комбинацией нарушений развития ианкреобилиар-
нои системы, таких как внутрипеченочные билиар-
ные кисты, удлиненный общий канал, частичная
Рис. 4U-IV. Фотомикрограч-
ма внутренней стенки кисты
общею желчного протока. Об-
ратите внимание па отсутст-
вие подслизистого слоя, на
мощный слой фиброзной сое-
динительной ткани и ано
мяльный или отсутствующий
билиарный эпителий. (Гемл-
юксилин-зозин, X 23.)
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 173
ис. 40-11. Чреспеченочная хиланпюграмма через I год после
езекции кисти (►бщего желчного протока и Y-ooразной кследо-
пеюиостомии по Ру у 6-летнего мальчика с IV типом кисты,
тредкн пока линяют на остаточное вн} трипеченочное ККСТОЗ-
ое поражение, сохраняющееся, несмотря на полное устранение
н тарной обструкции.
бструкция терминального отдела общего желч-
юго протока. Единственный общий «знаменатель»
|ри любой комбинации — кистозное поражение
бщего желчного протока, однако этот объели-
1ЯЮЩИЙ критерии выбран условно. Спорадические
। непостоянные разнообразные варианты соче-
аний аномалий протоков подтверждают, что
некоторых случаях кистозный компонент может
ибо отсутствовать, либо быть очень слабо выра-
сенным. Этот вид порока и обозначается как ати-
ичная форма кисты общего желчного протока
рис. 40-12). Главным основанием для отнесения
1атологии к этой разновидности является гистоЛо-
ичсски определяемые отклонения в архитектонике
ia ружных желчных протоков, микроскопически
ающие абсолютную копию строения сгенки кисты
бщего желчного протока (табл. 40-3). Кдиниче-
кис же проявления при этом аналогичны тем, что
1аблюдаются при других формах данной анома-
1ии. Мы оперировали 4 детей с атипичной формой
кисты общего желчного протока.’2 Хирургическая
тактика была такой же, как и у других пациентов
с кистой общего желчного протока — полное иссе-
чение аномальной части внепеченочной билиарной
системы и реконструкция путем создания Y-образ-
ного еюноанастомоза по Ру с подшиванием кишки
к оиавшимся нормальным протокам.
Диагностика. Ультрасонография—лучший ме-
тод, с которого следует начинать обследование ре-
бенка при подозрении на кисту общего желчного
протока. Гепатобилиарная сцинтиграфия помогает
выявить сочетанную внутрипеченочную кистозную
болезнь, я также частичную билиарную обструк-
цию, если она имеется. Контрастное обследование
желудочно-кишечного тракта, долгое время являв-
шееся стандартным диагностическим методом (но
теперь применяющееся редко), показывает смеще-
ние прилежащих органов кистой, если она имеет
большие размеры. Компьютерная томография точ-
но определяет связь кисты общего желчного про-
тока с окружающими структурами. Оральная
или внутривенная холангиография имее« огра-
ниченное применение из-за часто отмечающейся
гипербилирубинемии и уже практически ушла
в прошлое. Чреспеченочная холангиография и
эндоскопическая ретроградная холангиопанкреато-
графия (ЭРХП), хоть и являются инвазивными
процедурами, ио очень точно позволяют опреде-
лить распространенность внутри- и внепеченоч-
ного поражения. Иногда ЭРХП может способство-
вать инфицированию и, в результате, развитию
холангита, как это произошло у одного из наших
пациентов.
Лечение. Наружное дренирование кисты должно
применяться только с целью экстренной декомпрес-
сии в исключительных случаях у больных, находя-
щихся в тяжелом состоянии. Сфинктеропластика
и ходецистогастростомия представляют в настоя-
щее время лишь исторический интерес. Наложение
прямого анастомоза между проксимальными и
дистальными протоками после иссечения кисты
производилось, но очень редко, поскольку при
кисте общего желчного протока обычно имеется
частичная обструкция дистального отдела общего
желчного протока. Два вида оперативных вмеша-
тельств применяются наиболее часто — цистоэнте-
ростомия и иссечение кисты.
Цистоэнтеростомия. Часто упоминаемым дос-
тоинством внутренних тренирующих вмешательств
ТАБ ИЩА 40-3. Гистологическая характеристика атипичной
формы кисты общего желчного протока
|икнли шция	Изменения
(Li илистая	Уплощенная Кубовидная Изъязвленная Отсу TCTHve I
Стенка	Отсутствие мышечного слои Замещение фиброзной тканью Утолщена Воспалена
174 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Рис. 40-12. Холангиограмма при атипичной
форме кисты общего желчного протока. Внепе-
ченочные протоки поражены минимально,
внутрилеченочные также поражены. Имеется
длинный обший канал (стрелка).
(холедохоцистодуоденостомия и Y-образная холе-
дохоцистоеюностомия по Ру) является их безопас-
ность. Однако уровень летальности в настоящее
время почти одинаков при внутреннем дренирова-
нии и при иссечении кисты." Более того, частота
осложнений после дренирования кисты (40—60"о)
(табл. 40-4) уравновешивает любое провозглашае-
мое повышение хирургической безопасности этого
вмешательства. Главная причина высокой частоты
осложнений в том, что для билиарной реконструк-
ции используется пораженная ткань. Поскольку
киста общего желчного протока по существу со-
стоит из рубцовой ткапи (рис. 40 13), то после
операции она редко уменьшается до нормального
калибра. Соответственно, сохраняется билиарный
стаз, а значит, создается благоприятная почва для
рецидивирующего холангита и камнеобразования.
Кроме того, отсутствие в большинстве случаев
нормальной эпителиальной выстилки не позволяет
при наложении анастомоза сопоставить слизистую
со слизистой, что благоприятствует развитию ана-
стомотической стриктуры.
Билиарный стаз является состоянием, благоприят-
ствующим канцерогенезу. Мы придерживаемся ги-
потезы о том, что в условиях стаза происходит
деконъюгация первичных желчных кислот, что
способствует развитию бактерий. Одна из вторич-
ных желчных кислот (литохолевая) известна как
ТАБЛИЦА 40-4. Осложнения внутреннего лреннровання
кнеты общего желчного протока
Обструкция анастомоза
Билиарный стал
Холангит
Желчная колика
Желчные камни
Рак
канцероген. У двух детей при проведении нами
анализа желчи, содержавшейся в кисте, обнару-
жена эта кислота. Частота выявления билиарной
карциномы в кисте общего желчного протока со-
ставляет 2,5—4.7% — в 20 раз выше, чем в общей
популяции 73 Половина почти из 100 опубликован-
ных случаев карциномы, сочетавшейся с кистой
общего желчного протока, отмечалась у пациен-
тов, которым ранее было произведено внутреннее
дренирование кисты. Средняя продолжительность
жизни после установления диагноза карциномы со-
ставляла всего 8,5 месяцев. После же иссечения
кисты риск развития этого осложнения практи-
Рис. 40 13 Фото по время операции создания Y-образной ци-
стоэнтеростомии по Ру. Шелковые швы накладывают на вскры-
тую кисту общего желчного протока. Нсфункнионнрующий ко-
нец тощей кишки (полая стрелка) будет анастомозирован с ки-
стой. У этого ребенка в результате поздней диагностики разви-
лась тяжелая портальная гипертензия.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 175
Pwe. 40-14. Киста общего желчного про-
тока. Фото но нремя операции. Обратите
внимание на застойные сосуды и выра-
женное воспаление. что затрудняет вы
деление и иссечение кисты и делает ма-
нипуляции опасными. В подобной ситуа-
ции мы иссекаем кисту, используя внут-
ренний доступ.
чески устраняется, за исключением тех случаев,
когда имеется сочетанная кнутри печеночная кис-
тозная болезнь.
Иссечение кисты. Хотя в первых сообщениях об
операции иссечения кисты отмечался высокий уро-
вень легальности, одна ко в настоящее время этот
показатель не отличается от летальности после
внутреннего дренирования. Снижение уровня ле-
тальности отчасти может быть объяснено измене-
нием хирургической техники. В прошлом опера-
тивное вмешательство предполагало отделение ин-
тактной кисты от сосудов ворот печени, что часто
было очень опасно из-за смещения сосудов и вос-
палительной реакции вокруг кисты (рис. 40-14).
Чтобы уменьшить опасность случайного поврежде-
ния сосудов, мы используем технику, при которой
иссечение производится изнутри кисты?4
Техника операции. Иптраоперационно, обычно
через пузырь или кисту, производят холангиогра-
фию для выявления места впадения пакреатиче-
ского протока и определения распространенности
внутрипеченочной кистозной болезни. Если дан-
ная информация уже получена ранее другими
методами исследования или если киста очень боль-
шая, и соответственно, не даст возможности иден-
тифицировать эти структуры, холангиографию не
делают.
Внутренний доступ. На кисту накладывают
швы-держалки и делают поперечный разрез через
переднюю стенку, продлевая его на медиальную
и латеральную стенки. Если ранее производилась
цистоэнтеростомия, тогда кисту вскрывают через
место анастомоза, продлевая разрез на медиаль-
ную и латеральную стенки. В любом случае задне-
нижнюю стенку кисты оставляют интактной. Вы-
деление задней стенки осуществляют путем ее
разделения на толстый внутренний слой и тонкий
наружный (рис. 40-15).
Разделение начинают с гемостаза в одном из
углов разреза и продолжают, пока не достигнут
другой его стороны. Внутренний слой рассекают,
чтобы завершить поперечный разрез по всей
окружности. Внутреннюю стенку кисты можно те-
перь отделить («снять») от наружной стенки путем
слепой препаровки. Поскольку пузырный проток
почти всегда впадает в кисту общего желч-
ного протока, желчный пузырь поневоле удаляют.
Проксимально выделение продотжают до места
перехода кисты в нормальный общий печеночный
проток, где ее и пересекают (рис. 40-16). Этот
переход обычно четко выражен и потому рас-
познается без труда.
Дистально выделяют мобилизованную внутрен-
нюю стенку до ее соединения с панкреатическим
протоком или, если он не встретился в процессе
выделения, то до интрамуральной части общего
желчного протока. Кисту прошивают непосред-
ственно проксимальнее соединения панкреатиче-
jP«c. 4(f-15. Внутреннее иссечение начинается с «внедреннк»
между внутреннем и наружно»'! стенками кисты общего желчно-
го протока.
176 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Рис. 40-16. Фото во время операции после завершения внут-
реннего иссечения кисты общего желчного протока. Швы на
общем печеночном протоке в воротах печени. Видны главные
правый и левый впутрипечепочиые протоки. Операция будет
завершена Y-образной холедохосю постом ней по Ру. Изогнутая
стрелка показывает перевязанный пузырный проток, прямые
стрелки — заднюю стенху кисты общего желчного протока, ле-
жащую на воротной пене и печеночной артерии.
ского и общего желчного протоков и удаляют.
Завершают операцию наложением Y-образной
холетохоеюностомии конец-в-конец между кишкой
и нормальным общим желчным протоком тонкими
непрерывными рассасывающимися швами.
При наличии кистозной аномалии первичных
ветвей внутрипеченочного билиарного дерева, мо-
жет быть предпринято более радикальное вмеша-
тельство. Общий печеночный проток в таких слу-
чаях пересекают в воротах печени. Разрез продле-
вают до прилежащей внутрипеченочной кисты
(рис. 40-17).’5 Кишечный анастомоз с «кромкой»
билиарной системы обеспечивает наилучший шанс
на свободный отток желчи. В отличие от других
исследователей, мы не видели в отдаленном пе-
риоде уменьшения калибра этих хорошо дрени-
руемых внутрипеченочных кист.76
Наружный доступ. У детей с небольшими кис-
тами, у которых нет воспалительной реакции в ре-
зультате рецидивирующей инфекции, иссечение
кисты может быть совершенно безопасно произве-
дено из наружного доступа. Кисту в таких случаях
полностью мобилизуют от окружающих структур
в гспатодуоденальпой связке. Однако даже в этих
благоприятных обстоятельствах кисту до пересече-
ния необходимо вскрыть, чтобы определить место
впадения панкреатического протока.
Болезнь Кароли. У больных с внутрипеченоч-
ной кистозной болезнью существует повышенный
риск сохранения стаза, холангита, образования
камней и карциномы. В таких случаях иссечение
кисты общего желчного протока, если она имеет-
ся — первый шаг в хирургическом лечении. Если
кистозная болезнь локализуется преимущественно
в одной доле или в одном сегменте печени, мо-
жет понадобиться лобэктомия или сегментэктомия,
чтобы предотвратить развитие осложнений. У па-
циентов с поражением кистозной болезнью всех
четырех хирургических сегментов иногда в конеч-
ном счете требуется трансплантация печени.
Холедохоцеле. Киста, имеющая форму холе-
дохоцеле, обычно бывает выстлана слизистой
12-перстной кишки. В некоторых случаях вы-
стилка напоминает ту, что имеется в желчном
протоке. Операция при холедохоцеле состоит в час-
тичном иссечении его стенки («снятие крыши»)
и сфинктеропластике панкреатического и общего
желчного протоков.
Результаты. Описанные выше принципы техни-
ки оперативных вмешательств были применены
нами у 18 детей в возрасте от 5 недель до 18 лет
с 1 и IV типами кисты общего желчного протока.
В четырех случаях произведена операция резекции
кисты в связи с осложнениями, возникшими посте
ранее произведенной цистоэнтеростомии. Смер-
тельных исходов мы не имели. Ранние послеопера-
ционные осложнения были минимальными. У двух
пациентов, имевших сочетанную с кистой внутри-
печсночную кистозную болезнь, в поздние сроки
развился холангит и в результате в обоих случаях
возникла стриктура анастомоза преимущественно
в связи с тем, что кишка была анастомозирована
с пораженной внутрипеченочной протоковой систе-
мой. В обоих случаях выполнена успешная ревизия
анастомоза.
Согласно данным обзора от 1981 года Хирургиче-
ской Секции Американской Академии Педиатрии,
14 из 198 пациентов с кистой общего желчного
протока умерли в результате билиарной атрезии,
холангита с сепсисом, печеночной недостаточности
или карциномы.7’ Наиболее частыми поздними
Рис. 4(1 17. Если при IV типе кисты общего желчного протока
имеется внутрипеченочное кистозное поражение в воротах пече-
ни, кисту иссекают таким образом, чтобы открыть при атом
прилежащие виутрипеченочныс кисты.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 177
осложнениями были холангит, обструктивная жел-
туха, панкреатит, желудочно-кишечное кровотече-
ние (портальная гипертензия развилась у 12% па-
циентов) и образование камней. 115 выживших
больных нс имели никаких заболеваний печени.
Однако развитие карциномы в стенке кисты, к со-
жалению, у них еще возможно, лаже через
несколько лет. У 36 пациентов результаты лечения
ие могли быть оценены, так как эти больные по
разным причинам вышли из-под наблюдения.
ДРУГАЯ ПАТОЛОГИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ
Гипоплазия желчных путей. Гипоплазия желчных
путей (билиарпая гипоплазия) характеризуется
наличием чрезвычайно маленьких, ио отчетливо
видимых и рентгенологически проходимых наруж-
ных желчных путей (рис. 40-18). Диагноз обычно
ставится во время диагностической лапаротомии
у детей с желтухой. Гипоплазия желчных путей не
является самостоятельной нозологической едини-
цей, а представляет собой проявление различных
гепатобилиарных расстройств: неонатального гепа-
тита, недостаточности а(-антитрипсина, атрезии
внутрипеченочных желчных путей, синдрома А1а-
gille (артериолеченочная дисплазия) и внесинд-
ромпой недостаточности внутрипеченочных желч-
ных протоков.
Рис. 40-/8. Интраоперационная колангиограмма при билиар-
ной гипоплазии. У этого ребенка с малым числом внутрипече-
ночных протоков были клинические, серологические, рентгено-
логические и гистологические данные, не отличающиеся от тек,
что бывают при билиарной атрезии. Стрелка показывает ги-
погтла.гированный общий печеночный проток — картина, кото-
рой никогда не бывает при билиарной атрезии. В связи с этим
мы считаем, что нельзя наклады пять зажим на тонкий, едва
прослеживаемый дистальный отдел общего желчного протока
с целью заполнения контрастным веществом внутри печеночного
билиарного дерева
Гипоплазия билиарного дерева объясняется его
атрофией от бездействия в результате сниженного
тока желчи, но могут встречаться и элементы ис-
тинного структурального (анатомического) пора-
жения. Возможно, именно по этой причине мы
сталкивались со случаями полного исчезновения
просвета микроскопически маленьких протоков
при холангиографии, производившейся в дина-
мике. Сказанное позволяет нам утверждать, что
иногда билиарная гипоплазия является промежу-
точной стадией между нормальной проходимостью
желчных протоков и полной их окклюзией (би-
лиарная атрезия). Двое наших больных, досто-
верно проделавших этот путь, имели, как показало
в последующем патологоанатом ическое исследо-
вание, первичное внутрипеченочное поражение.
Билиарная гипоплазия не поддается хирургиче-
скому лечению. Прогноз при этом очень вариабе-
лен и зависит от характера исходной (первичной)
патологии. Некоторые пациенты умирают в ран-
нем (грудном) возрасте, другие доживают до юно-
шеского возраста, имея нередко желтуху, зуд и
задержку роста, некоторые же больные полностью
выздора вл ива ют.
Синдром сгущения желчи. Массивный гемолиз
у новорожденных, вторичный по отношению к не-
совместимости по Rh и А ВО, может вести к меха-
нической обструкции в результате застоя желчи
в протоках. Эти явления (застой желчи и обст-
рукция) иногда встречаются также у пациентов,
получавших тотальное парентеральное питание,
и у больных с кистофиброзом. Сгущение может
прогрессировать до такой степени, что в конце
концов образуются желчные камни. В тех случаях,
когда показано хирургическое лечение, достаточно
ограничить нмсшатсльстно промыванием билиар-
ного дерева, что оказывается вполне эффектив-
ным.™ В редких случаях, если камни образовались
в общем желчном протоке, их необходимо ма-
нуально удалить.
Идиопатическая перфорация внепеченочных
желчных протоков (желчный асцит). Локализация
перфорации практически всегда (почти без вариан-
тов) бывает в месте соединения общего желчного
и пузырного протоков. Это наводит на мысль
о том, что именно это соединение является местом
наименьшего сопротивления при каких-либо на-
рушениях («ошибках») развития. Обычные кли-
нические проявления заключаются в постепенном
увеличении объема живота, сопровождающемся
желтухой. Диагноз ставится на основании гепато-
билиарного сканирования, демонстрирующего на-
копление изотопа в свободной брюшной полости.
На операции обычно обнаруживают «стериль-
ный» желчный асцит и заполненную желчью
псевдокисту. Интраоперационная холангиограмма
(рис. 40-19) иногда вводит в заблуждение, ибо по-
добное образование бывает в дистальных отделах
общего желчного протока, свидетельствуя о сте-
нозе или камне. В большинстве случаев образова-
ние представляет собой просто желчный осадок,
который исчезает спонтанно. Поражение самоиз-
лечивается и перфорация закрывается («запаи-
178 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Рис. 40 19. Интраоперационная холанги-
ограмма у ребенка со спонтанной пер-
форацией общего желчного протока.
Стрелка показывает билиарную псевдо-
кисту (которую важно нс спутать с ки-
стой общего желчного протока). Пер-
форационное отверстие самостоятельно
заживает после постановки мягких рези-
новых дренажей и декомпрессии через
трубчатую холецистостому.
лается») через несколько недель после операции.
Поэтому в большинстве случаев лучше всего огра-
ничиться дренированием зоны перфорации. Мы
оставляем холецистостомический катетер, чтобы
контролировать заживление перфорации, и уда-
ляем дренажи лишь когда наступит полное зажив-
ление/’ Спонтанная перфорация общего желчного
протока — изолированное нарушение дуктального
развития, при котором резидуальная гепатоби-
лиарная болезнь, по данным литературы, не встре-
чается.
Болезни желчного пузыря. Болезни желчного
пузыря у детей представлены водянкой, акальку-
лезным холециститом и холелитиазом гемолитиче
ского или холестерольного происхождения.
Водянка желчного пузыря. Острое расширение
желчного пузыря описано при скарлатине, болезни
Кавасаки, тяжелой диарее, лептоспирозе, семейной
средиземноморской лихорадке и мезадените. Диаг-
ноз водянки обычно подозревают при наличии паль-
пируемого расширенного желчного пузыря с соот-
ветствующими данными при ультразвуковом иссле-
довании. В большинстве случаев водянка желчного
пузыря исчезает спонтанно. Если симптоматика
нарастает, то иногда возникают показания к холе-
цистэктомии.*0 В редких случаях у тяжелых септи-
ческих больных в качестве временной меры может
быть произведена холецистостомия.
Акалъкулезный холецистит. Водянка желчного
пузыря и акалъкулезный холецистит обычно яв-
ляются ие самостоятельной патологией, а проявле-
ниями каких-либо других заболеваний. Подобно
водянке некалькулезный холецистит часто разви
вается при различных тяжелых болезнях, таких
как септицемия, лямблиоз, брюшной тиф, сальмо-
нелез. Описаны также случаи развития акальку-
лезного холецистита после операций, травмы и
обширных ожогов.
При остром акалькулезном холецистите отме-
чается болезненность при пальпации в правом
верхнем квадранте живота, мышечное напряже-
ние, а также лейкоцитоз. В редких случаях воз-
никает желтуха, связанная с псридуктатьным
воспалительным отеком. При ультразвуковом ис-
следовании видны расширенный желчный пузырь
и эхогенные вкрапления. При гепатобилиарном
сканировании определяется отсутствие функции
желчного пузыря.
При невыраженной симптоматике акалькулез-
ного холецистита может быть проведено консер-
вативное лечение антибиотиками. Операция пока-
зана в тех случаях, когда состояние больного
ухудшается, а увеличение желчного пузыря на-
растает. Операцией выбора является холецист-
эктомия, но не холецистостомия. Необходимость во
вмешательстве на общем желчном протоке воз-
никает редко. При некалькулезном холецистите
можно также прибегнуть к чрескожной холецисто-
стомии под контролем ультразвукового исследо-
вания.’1
Гемолитический холелитиаз. В прошлом причи-
ной образования желчных камней у детей обычно
была гемолитическая болезнь. К наиболее частым
гемолитическим расстройствам, способствующим
развитию желчных камней, относятся наследствен-
ный сфероцитоз, серповидно клеточная анемия
и талассемия. Являясь следствием гемолитического
процесса, желтуха может возникать лишь перио-
дически и поэтому не всегда расценивается как
проявление наличия камней в общем желчном про-
токе. В связи с этим у детей со сфероцитозом
перед спленэктомией рекомендуется производить
ультразвуковое обследование. Если выявлены кам-
ни, то одновременно со спленэктомией необходимо
осуществить холецистэктомию. При серповидно-
клеточной анемии частота возникновения камней
увеличивается с возрастом ребенка с 10% до 55%.
V детей с серповидно-клеточной анемией холецист-
эктомия в настоящее время не рекомендуется, если
нет клинических проявлений камней. В тех же
случаях, когда эти проявления имеются, холецист-
эктомия должна производиться избирательно и по
возможности не как экстренное вмешательство
во время гемолитического криза.’2 Для уменьше-
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 179
ния уровня гемоглобина S ниже 40% перед опера-
цией производят частичную замеиную трансфузию.
Благодаря применению гнпертрансфузий, часто-
та возникновения желчных камней у пациентов
с талассемией составляет в настоящее время всего
2-3%.
Холестероловый холелитиаз. Билиарные жиро-
вые аберрации, ведущие к образованию холестсро-
ловых желчных камней, не обсуждаются в данном
разделе. Следует лишь заметить, что в течение
последних двух десятилетий все чаще появляются
сообщения о холестероловых желчных камнях
у детей и подростков. Причем в детском возрасте
они встречаются с большей частотой, чем холели-
тиаз в результате гемолитической болезни. Среди
взрослых пациентов камни намного чаще воз-
никают у женщин — соотношение женщины : муж-
чины составляет 4:1, а в подростковом возрасте
это соотношение еще выше. У молодых пациентов
желчные камни нередко формируются при бере-
менности и ожирении. Белые люди по частоте обра-
зования желчных камней стоят на втором месте
после коренных американцев.
Обычные клинические проявления желчных кам-
ней, в частности непереносимость некоторых ви-
дов пищи, особенно жирной, у детей часто отсут-
ствуют. Для них более характерны неспецифи-
ческие боли в животе. Диагноз желчных камней
часто при этом даже не подозревается. Подтвер-
ждением этому является тот факт, что 15—20%
пациентов с желчными камнями подвергаются
аппендэктомии, поскольку имеющаяся у них симп-
томатика расценивается как проявление аппен-
дицита. При осмотре таких больных обычно опре-
деляется болезненность в правом подреберье. В ред-
ких случаях можно пропальпировать болезненный
растянутый желчный пузырь. Рентгеноконтраст-
ные камни могут быть видны на обзорной рентгено-
грамме. Однако методом выбора при диагностике
является ультразвуковое исследование, которое
позволяет выявить камни почти в 100% случаев.
Лечение холестеролового холелитиаза заклю-
чается в холецистэктомии.'5 Показания у детей
к интраоперационной холангиографии такие же,
как и у взрослых: наличие в желчном пузыре
небольших камней, которые могут пройти через
пузырный проток, желтуха в анамнезе и расши-
рение общего желчного протока.
Холестероловые желчные камни у маленьких
детей возникают обычно на фоне патологии
подвздошной кишки или после ее резекции
(рис. 40-20). Дистальные отделы тонкой кишки
играют кардинальную роль в кишечно-печеночной
циркуляции желчных солей, а потому резекция
или заболевания подвздошной кишки нарушают
это равновесие, предрасполагая тем самым к обра-
зованию камней.
Врожденные деформации. Существуют ред-
кие описания агенезии, дивертикула, эктопии
желчного пузыря, его удвоения, двухдольчатости
(рис. 40-21), блуждающего желчного пузыря. Ино-
гда при аномалиях развития могут формироваться
камни.84
Рис. 40-20. На обзорной рентгенограмме живота видны конт-
растные желчные Камни (с гретки> у грудного ребенка, который
перенес обширную резекцию подвздошной кишки и длительно
находился на парентеральном питании.
ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Портальная гипертензия у детей ставит перед вра-
чами в клинической педиатрической практике ряд
уникальных в своем роде и сложнейших терапев-
тических проблем. Хотя предсказуемые послед-
ствия повышения давления в портальной системе
(кровотечение из варикозно расширенных вен пи-
щевода, гиперсппснизм, асцит) одинаковы у взрос-
лых пациентов и у детей, однако этиология,
исходы и лечение очень различаются. Например,
начало кровотечения из варикозных вен пищевода
у взрослого пациента часто является претерми-
нальпым проявлением или, в лучшем случае, тяже-
лым в прогностическом плане симптомом, пред-
сказывающим неизбежное ухудшение состояния
больного в будущем, причем ближайшем. У детей
же по меньшей мере в половине случаев кровоте-
чение возникает как изолированное проявление,
хотя, конечно, жизиеугрожающее, на фоне нор-
мального печеночного метаболизма, когда порталь-
ная гипертензия является следствием тромбоза
воротной вены. Даже в тех случаях, когда порталь-
ная гипертензия развивается в результате цирроза,
прогноз в детском возрасте намного лучше, чем
у взрослых. По этим причинам задачей лече-
ния портальной гипертензии у детей является не
просто лишь временное улучшение состояния ре-
бенка путем осуществления паллиативных мер,
а создание оптимальных условий для роста и раз-
вития. а также улучшение «качества» жизни и
максимальное ее продление.
Современный подход к проблеме портальной ги-
пертензии у детей подразумевает, что лечение изо-
лированных ее проявлений не должно создавать
неблагоприятные условия для последующей транс-
плантации печени, если она понадобится. В связи
с этим в вопросах выбора методов лечения ослож-
160 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Рис. 40-21. На компьютерной томограмме видна
выраженная водянка у пациента с двухдольчатым
(стрелка) желчным пузырем.
нений портальной гипертензии и цирроза следует
по возможности воздерживаться от шунтирующих
операций, а прибегать к нешунтирующим лечеб-
ным мероприятиям — эндоскопическому склерози-
рованию варикозно расширенных вей пищевода,
спленоэмболизации, обеспечению соответствую-
щего питания и применению диуретиков.
Патофизиология. Портальная гипертензия воз-
никает отчасти как следствие препятствия веноз-
ному току к печени и подразделяется, в зави-
симости от места обструкции, на внепеченочную,
внутрипечсночную и надпеченочную. Важно отли-
чать портальную гипертензию, при которой сама
печеночная паренхима также находится под воз-
действием высокого портального давления (над-
печеночная, постсинусоидальпая, синусоидальная),
от той формы данной патологии, при которой повы-
шенное давление в портальной системе нс влияет
на печеночную паренхиму (пресинусоидальная, вне-
печеночная обструкция). Во втором случае функ-
ция печеночных клеток не нарушена, в то время
как в первом синусоидальные структурные изме-
нения, довольно характерные, приводят к умень-
шению эффективного кровотока к печени, препят-
ствуя усвоению гепатоцитами компонентов плазмы
и способствуя развитию печеночной недостаточ-
ности. Болес того, пациенты с паренхиматозной
гипертензией предрасположены к асциту, у них
чаще развиваются коагуляционные нарушения,
кровотечения порой очень тяжелые, летальные, и
такие больные плохо переносят шунтирующие опе-
рации. В противоположность этому при непаренхи-
матозной гипертензии функция печени нормальная
(или почти нормальная), эпизоды кровотечений не
столь интенсивные и прогноз значительно лучше,
Обязательным фактором, необходимым для раз-
вития портальной гипертензии, является усилен-
ный висцеральный кровоток в портальной системе.
В противоположность пассивному циркуляторному
стазу при застойной сердечной недостаточности,
когда кровоток замедляется, выведение кислорода
возрастает и артериовенозная разница по кисло-
роду увеличивается, при портальной гипертензии
портальная циркуляция отличается гипердинамиз-
мом. Кровоток в портальной системе ускорен,
сердечный выброс возрастает, системная сосудис-
тая резистентность уменьшается, периферический
пульс ускоряется, и венозная кровь в сосудах бры-
жейки высоко оксигенируется.*1 Этот усиленный
«ток вперед» является результатом возникновения
множественных артериовенозных фистул в висце-
ральном кровотоке. '87
В эксперименте на животных ни создание пре-
пятствия портальному венозному кровотоку (пере-
вязка воротной вены), ни повышение брыжеечного
артериального кровотока не могут в отдельности
привести к портальной гипертензии, но когда
эти два фактора действуют совместно, то порталь-
ная гипертензия развивается/8 Таким образом,
для возникновения портальной гипертензии необ-
ходимо сочетание повышенного сопротивления пор-
тальному кровотоку и усиленного «тока вперед»
в мезентериальных сосудах. В любой данный мо-
мент уровень портального давления зависит от
комплексного взаимодействия этих гемодинамиче-
ских факторов в брыжеечно-печеночной системе.
Внепеченочная обструкция. В прошлом наи-
более частой причиной портальной гипертензии
у детей был тромбоз воротной вены. В настоящее
время в связи со значительным ростом послеопе-
рационной выживаемости при атрезии желчных
ходов внутрипеченочная обструкция (фиброз пе-
чени) стала почти столь же частой причиной пор-
тальной гипертензии, как и тромбоз воротной
вены (табл. 40-5),и который может быть результа-
том перинатального омфалита, катетеризации пу-
почной вены в периоде новорождецпости, сепсиса
с абдоминальными проявлениями, дегидратации.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 1В1
ТАБЛИЦА 40-5. Причины цирроза
Фактор	Процент больных
Билиарная атри-зия	26
Врожденный фиброз печени	21
Кистофиброз, локальный билиарный цирроз	16
Недостаточность а^антнтрипсина	8
Облучение, химиотерапия	8
Хронический активный гепатит	8
Склерозирующий холангит	3
Гистиоцитоз X	3
Галактоземия	3
Врожденный билиарный цирроз	3
Нензнестнан этиология	1
Всего	100
Однако в половине всех случаев портальном гипер-
тензин выявить этиологический фактор не удается.
В отличие от детей с циррозом пациенты с тром-
бозом воротной вены обычно имеют нормальные
показатели синтетической функции печени (били-
рубин, протромбиновое время, альбумин), но при
этом явные, резко выраженные проявления пор-
тальной гипертензии (варикозные кровотечения
и гиперсплеиизм).
Внутрипеченочная обструкция. Атрезия желч-
ных ходов. В детском возрасте атрезия желчных
ходов — единственная наиботее частая причина
внутрипеченочной обструкции, которая приводит
к портальной гипертензии. Гистопатологическое
исследование показывает, что и после достижения
с помощью оперативного вмешательства эффектив-
ного оттока желчи печень остается пораженной фиб-
розным процессом различной степени даже в пе-
риоде новорожденное™.22 Примерно одна греть
пациентов с билиарной атрезией и достигнутым
в результате операции эффективным оттоком
желчи чувствуют себя хорошо, имеют нормальные
показатели функции печени и продолжают расти
и развиваться соответственно возрасту. Остальные
две трети пациентов имеют те или иные клиниче-
ские проявления поражения печени, причем поло-
вина из них нуждается в трансплантации печени,
позволяющей им выжить, другая же половина раз-
вивается более или менее нормально, но при этом
имеет клинические и лабораторные проявления
печеночной дисфункции. В последней группе пост-
ен и у со и да леи ая обструкция является конечным
результатом сдавления печеночных вен регенери-
рующими участками.
Врожденный фиброз печени. Врожденный фиб-
роз печени может быть изолированным самостоя-
тельным заболеванием печени, характеризующимся
гепатоспленомегалией, которая проивляется в пер-
вые два года жизни. В то же время фиброз печени
встречается и в сочетании с разнообразными ви-
дами заболеваний почек, наиболее частым йз
которых является инфантильный поликистоз. Диаг-
ноз фиброза печени ставится на основании дан-
пых гистопатологического исследования, выявляю-
щего линейные фиброзные тяжи в печени, которые
и вызывают пресинусоидальную обструкцию. Хотя
при этом отмечается гепатомегалия, однако при-
знаки хронического заболевания печени отсут-
ствуют. Печеночная паренхима сохранена (пре-
синусоидальная обструкция), гепатоцеллюлярная
функция не нарушена, а показатели сывороточ-
ного билирубина, трансаминазы, щелочной фосфа-
тазы и протромбинового времени обычно нормаль-
ные. Портальная гипертензия является наиболее
частым осложнением врожденного фиброза пече-
ни?1 У детей при этом, как правило, отмечается
гспатоспленомегалия и нередко возникает кровоте-
чение из варикозно расширенных вен пищевода.
Другие причины. Из других причин внутрнпече-
ночной портальной гипертензии у детей следует
назвать локальный билиарный цирроз, недостаточ-
ность а,-антитрипсина, хронический активный
гепатит, побочные эффекты реитгено- или химио-
терапии. Частота развития локального билиарного
цирроза с портальной гипертензией, возникаю-
щего у пациентов с кистофиброзом, колеблется
от 0,5 до 8% у детей и от 5 до 20% у подростков
и молодых взрослых пациентов.92
Над печеночная обструкция. Обструкции пече-
ночных вен (синдром Бадда-Киари) — редкая при-
чина портальной гипертензии у детей в Соеди-
ненных Штатах. Этот синдром обычно встречается
в сочетании с различными видами патологии и
факторами, такими как; заболевания кроии, осо-
бенно полицитемия, системная красная волчанка,
применение оральных контрацептивов, злокачест-
венные заболевания, например карцинома, исходя-
щая из надпочечника или почки, мембраны пече-
ночных вен.93 Течение синдрома, как правило,
очень коварное, и порой проходят месяцы и годы
от появления гепатомегалии, болей в животе и
асцита до постановки правильного диагноза. Суще-
ствует, однако, и острая форма, при которой воз-
никают сильные боли в животе, рвота, значитель-
ная гепатомегалия, и быстро развивается асцит.
Поскольку синдром Бадда-Киари представляет со-
бой постсинусоидальную обструкцию, поражение
печени при ием выраженное и прогрессирующее от
центризональиых синусоидальных очагов застоя
до центрального некроза печеночных клеток.
Практически всегда возникает асцит.
Клинические проявления. Пищеводное варикоз-
ное кровотечение. Чаще всего первым проявле-
нием портальной гипертензии, независимо от ее
причины, является желудочно-кишечное кровоте-
чение.94 Увеличение портального давления застав-
ляет портальную кровь идти в обход по коллатера-
лям. В клиническом отношении наиболее важным
из этих путей являются коллатерали между ко-
роткими и нижней венечной венами желудка и
подслизистым венозным сплетением иижней трети
пищевода и дна желудка и далее с системой непар-
ной вены. Кровотечение из варикозов обычно про-
фузное и начинается внезапно в возрасте 3—5 лет,
но в редких случаях первичным проявлением
может быть незначительное кровотечение в виде
мелены.
Когда у здорового ребенка внезапно начинается
кровотечение из верхних отделов же.тудочно-
182
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
кишечного тракте и при этом в анамнезе отсут-
ствуют данные за хроническое заболевание пе-
чени, диагноз тромбоза воротной вены должен
рассматриваться в первую очередь. При исследо-
вании выявляется увеличенная селезенка, нор-
мальных размеров печень, отсутствие желтухи,
звездчатых ангиом, а росто-весовые показатели
соответствуют возрасту ребенка. Синтетическая
функция печени обычно нормальная, нередко от-
мечается тромбоцитопения в пределах 30 000—
50 000.
В отличие от вышеописанного течения, у боль-
шинства детей с циррозом диагноз заболевания
печени часто ставится задолго до начала желудоч-
но-кишечного кровотечения. Например, атрезия
желчных путей диагностируется в первые месяцы
жизни. У пациентов с постнекротическим цирро-
зом обычно в анамнезе есть указания на перене-
сенный неонатальный или вирусный гепатит. При
недостаточности сц-антитрипсина, склерозирую-
щем холангите, синдроме Бадда-Киари и кисто-
фиброзе цирроз может развиваться постепенно
и порой нс подозревается до появления кровотече-
ния. При острой форме синдрома Бадда-Киари
развитию пищеводного варикозного кровотечения
и асцита обычно предшествуют острое появление
болей в животе и желтухи.
При осмотре и обследовании ребенка выявляется
плотная увеличенная печень, спленомегалия и
иногда асцит. При хроническом поражении печени
могут быть и другие симптомы, такие как снижен-
ная мышечная масса, отставание в росте, расшире-
ние периумбиликальных вен (голова медузы) и
желтуха. Размеры печени мало коррелируют со
степенью портальной гипертензии, а потому одина-
ково важное клиническое значение имеет выявле-
ние как маленькой плотной печени, так и увеличен-
ной. Уровень печеночных энзимов и показатели
синтетической функции печени, как правило, изме-
нены, может выявляться также тромбоцитопения.
Степень коагулопатии очень высоко вариабельна
и зависит от степени печеночной недостаточности,
а также от того — получает ребенок витамин К
или нет.
Спленомегалия и гиперспленизм. В большин-
стве случаев у детей с кровотечением выявляется
и спленомегалия. Однако приблизительно в 25%
наблюдений спленомегалия без других симпто-
мов обнаруживается у здорового во всех других
отношениях ребенка как первое проявление пор-
тальной гипертензии.’3 Несмотря на тесную связь
между портальной гипертензией и спленомега-
лией, размеры селезенки не коррелируют с уров-
нем портальной гипертензии, распространенностью
фиброза печени, длительностью заболевания пе-
чени и тяжестью желудочно-кишечного крово-
течения. Если спленомегалия имеется в течение
длительного времени, может возникнуть гиперспле-
низм. Типично снижение числа лейкоцитов до
5000 и тромбоцитов — до 150 000, но клинически
значимой тромбоцитопении и лейкопении обычно
не бывает. Со временем в селезенке развиваются
такие вторичные изменения как фиброз и утолще-
ние трабекул и гиперплазия ретикулоэндотелиаль-
ных клеток. Эти изменения и обусловливают уве-
личение размеров селезенки, а также объясняют
остаточную спленомегалию, сохраняющуюся в не-
которой степени и после оперативного вмешатель-
ства с созданием обходных анастомозов.
Лецит. Асцитическая жидкость изначально вы-
деляется серозной поверхностью желудочно-ки-
шечного тракта, но может также выделяться и
с поверхности печени, как это бывает при нали-
чии препятствия току крови но печеночным венам.
Когда лимфоузлы исчерпывают свои возможности
в отношении абсорбции асцитической жидкости,
она начинает накапливаться. Хотя мало что изве-
стно о специфических факторах, негативно влияю-
щих на лимфатическую абсорбцию, однако на
практике парацентез при напряженном асците мо-
жет снизить внутрибрюшное давление и способст-
вовать абсорбции асцитической жидкости преиму-
щественно за счет устранения наружного давления
на лимфатические каналы. В основном асцит раз-
вивается чаще при постсинусоидальной порталь-
ной гипертензии (синдром Бадда-Киари, цирроз),
чем при пресинусоидальной (врожденный фиброз
печени, тромбоз воротной вены). В первом случае
асцитическая жидкость выделяется как с поверхно-
сти печени, так и кишечной серозной оболочкой.
При тромбозе воротной вены асцит возникает
редко, однако Clalworthy и Boles описали синдром
у грудных детей, при котором в результате тром-
боза воротной вены развился выраженный асцит,
сопровождавшийся анорексией, отставанием в росте
и респираторными нарушениями.” Асцит у этих
детей постепенно уменьшался в течение периода
от нескольких месяцев до одного года преимуще-
ственно за счет и по мере развития портальных
венозных коллатералей.
Диагностика и лечение. Желудочно-кишечное
кровотечение. Лечение кровотечения из верхних
отделов желудочно-кишечного тракта должно все-
гда начинаться, вне зависимости от его причи-
ны, с восполнения объема, зондирования желудка
с целью опорожнения и промывания и с приме-
нения мер, направленных на стабилизацию со-
стояния больного. Иногда требуется тампонада
с помощью зонда Сенгштакена-Блэкмора (Seng-
staken-Blakemore) (рис. 40-22). Если применяется
баллонная тампонада, то может понадобиться
интубация для обеспечения нормальной функции
дыхательных путей. Показана инфузия системного
вазопрессина, который вызывает сужение сосудов
артериального русла внутренних органов и таким
образом снижает портальное венозное давление.
Начальные дозы составляют 0,2—0,4/1,73 м2/мин,
препарат вводится путем постоянной инфузии.
В прошлом для установления диагноза пище-
водных варикозов использовалась эзофагография
(рис. 40-23). В настоящее время двойная доппле-
росонография живота должна быть главным на-
чальным методом исследования, который позволяет
не только определить размеры и консистенцию пе-
чени и селезенки, но также калибр, проходимость
сосудов и направление кровотока в портальной
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ (М
Рис. 40-22. На мезентериальной ангиограмме (венозная фаза)
видны изогнутая и расширенная венечная вена желудка н ка-
вернозная трансформация воротной вены. Желудочный бал доя
зонда Сснгштаксна-Блэкмора (Sengstaken-Blakemore) раздут.
системе и печеночных венах?7-99 К преимущест-
вам ультразвукового исследования перед другими
методами относятся, кроме того, его неинвазив-
ность и возможность применения на фоне инфу-
зионной терапии и реанимации. Портальная вено-
графия и спленопортография в диагностике и
оценке портальной гипертензии являются не более,
чем рутинными методами, которые могут оказать
некоторую помощь лишь в редких случаях, когда
планируются шунтирующие операции. Как только
состояние ребенка стабилизировано, производят
допплеровское ультразвуковое исследование. Эзо-
фагоскопию осуществляют избирательно, в основ-
ном с лечебной целью.
Пищеводное »ндосклерозирование. Возрождение
интереса к эзофагеальному эндосклерозированию
с целью остановки острого и хронического крово-
течения из пищеводных варикозов у детей связано
с (1) неудовлетворительными результатами шун-
тирующих операций, (2) развитием печеночной
энцефалопатии после этих вмешательств, (3) жела-
нием избежать хирургических вмешательств, кото-
рые могут затруднить последующую транспланта-
цию печени.1 101 Первоначально использовался
метод эзофагоскопии под общей анестезией с при-
менением ригидного эзофагоскопа. Последователь-
ное склерозирование варикозов осуществлялось под
контролем глаза с использованием 5% морруага
(sodium morrhuate), вслед за введением которого
инъецированные, варикозно расширенные сосуды
сдавливались путем поворота (ротации) эзофаго-
скопа (рис. 40-24).102 У детей с острым варикоз-
ным кровотечением эндосклерозирование повто-
ряется каждые 2—3 дня до тех пор, пока крово-
течение не остановится. У пациентов с неострым
кровотечением эндосклерозированис осущсствляст-
Рис. 40-23. На эзофагограмме с барием видны варикозы в дис-
тальном отделе пищевода
ся с интервалами в 6 недель — 3 месяца до тех
пор, пока все варикозы в области пищеводно-
желудочного перехода ие облитерируются. Затем
эзофагоскопия и эндосклерозирование, если оно
требуется, производятся дважды в год, а в после-
дующем — один раз в год.
Результаты применения данного метода пре-
красные — кровотечение удается остановить у всех
пациентов, а частота рецидива кровотечения очень
низка (табл. 40-6).103 Малые осложнения этой про-
цедуры включают в себя поверхностные изъязвле-
ния пищевода, плевральный выпот, ателектазы,
лихорадку, нарушения перистальтики пищевода и
развитие его стриктуры.104 Тяжелые осложнения
редки. К ним относятся перфорация пищевода, спин-
номозговые параличи, тромбоз брыжеечных вен
с инфарктом кишки, солитарные абсцессы мозга.
184 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Рис. 40-24. Техника склерозирования варикозов
Пищевода. А, Вид варикозного узла через ригид-
ный эзофагоскоп. В, Узел инъецирован раствором
sodium morrhuate. С. После инъекции эндоскоп
продвинут вперед и ротирован, что позволяет при-
жать предварительно инъецированный узел.
образование пищеводно-бронхиального свища и у
взрослых— респираторный дистресс -синдром.105110
В настоящее время применяется метод эндо-
скопической перевязки варикозов тонкой лига-
турой, что приводи!' к их облитерации и позво-
ляет избежать инъекции склерозирующих веществ
(рис. 40-25).'“ Анализ предварительных резуль-
татов клинического применения этого способа
у 40 взрослых пациентов (27 — с некровоточа-
щими варикозами и 13 —с активно кровоточащи-
ми) показывает, что эндоскопическое лигирование
позволяет надежно остановить острое кровотече-
ние и что варикозы могут быть полностью ликви-
дированы при повторном применении данного
метода.112 Мы обладаем опытом эффективной оста-
новки варикозного кровотечения путем эндоско-
пическою лигирования варикозов у 11 детей в воз-
расте от 2,5 до 16 лет.
Шунтирующие операции- Операции наложения
портосистемных анастомозов могут эффективно
уменьшить кровотечение из варикозов при пор-
тальной гипертензии, но почти никогда нс бывают
показанными у детей (рис. 40-26). К двум самым
большим недостаткам этих вмешательств относят
ся: (1) печеночная энцефалопатия как результат
отведения портальной крови в системную циркуля-
цию и (2) ускорение процесса поражения печени
в связи с уменьшением или полным прекращением
портального кровотока в печень. Частота развития
энцефалопатии в отдаленные сроки после шунти-
рующих операций колеблется от 27 до 63%."“'113
Эти энцефалопатичсские изменения, особенно по-
теря визуальной памяти и пространственно-вре-
менной ориентации, могут проявляться лишь через
15—20 лет после шунтирующих операций. Даже
преимущество (теоретически предполагаемое) дис-
тального спленоренального анастомоза утрачи-
вается со временем, поскольку высокое давление
в «печеночном отсеке» переходит в низкое давле-
ние в «селезеночном отсеке», трансформируясь
таким образом в стандартный портосистемный
шунт."*1"
Шунтирующие операции могут рассматриваться
как возможный метод лечения лишь у пациентов,
которые не являются кандидатами на транспланта-
цию печени, и в тех случаях, когда кровотечение
возникает из варикозов, расположенных ниже
уровня пищевода (т. е. из варикозов желудка, тон-
кой или толстой кишки)."6 С введением и рас-
пространением пищеводного эндосклерозирования
из детской хирургической практики практически
ушли методы дсваскуляризации пищевода и вме-
шательства, предполагающие пересечение пище-
вода или желудка."7-1”
Кровотечение из стом. Специфическую группу
пациентов детского возраста с портальной гипер-
ТАБЛИЦА 40-6, Эндпсклерозириванне пищеводных варикозов у детей
Автор/Год	Число больных	Повторные кровотечения после эндоск 1ерозиромния	Успешная остановка кровотечения эндосклерозированнем (%)
Howard el sl.,n (198S)	152	9	100
Vane el al.135 (1985)	13	I	92
Alkinson and Woolley 119 11983)	6	0	83
Paquet,M (1985)	59	3	100
Серия из Денвера (1990) •	32	2	100
Каггед* FM, Lilly JR, Hatl RJ: Неопубл н коня иные данные
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 1С5
Рис. 40-25. Техника эндоскопической перевязки варикозных
уз 108.
А. Под контролем глаза эндоскоп продвигают вперед до тех
пор. пока в поле зрения не появится варикозный узет в области
л ишевод но-желудочного перехода.
В, С помощью эндоскопической аспирации варикозный узел
втягивают в просвет annapaia.
С, Вокруг основания узла накладывают лигатуру. Процедуру
повторяют, пока не будут перевязаны 3—5 узлов.
Рис. 40-26. Гилы портосистемных анастомозом.
А, Портокавальный конец-в-бок. В, Портокиваль=
иый бок-в-бок. С, Проксимальный спленореналь-
ный. D, Диета 1ьный спленоренальный. Е, Мезен-
терико-кавальный. F, Мезентерико-кавальный со
вставкой
186 ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Рис. 40-27. Ангиограмма селезеночной артерии до (А) и после (В) эмболизации селезенки. Были змболизированы только верхние
две трети селезенки. Концевые артериальные веточки нижнего полюса сохранены.
тензией и желудочно-кишечным кровотечением со-
ставляют дети, перенесшие в связи с билиарной
атрезией операцию портоэнтеростомии но Касаи
с выведением кишечной стомы. На месте кишки,
соединенной с печенью, могут возникнуть портоси-
стемные коммуникации с кровотечением из кишеч-
ной слизистой. Возможность развития подобного
осложнения привела большинство детских хи-
рургов к заключению о необходимости закрытия
стомы в раннем послеоперационном периоде. В на-
стоящее время мы закрываем стому в сроки от
6 недель до 3 месяцев после первичной операции.
Гиперспленизм. Длительно существующая спле-
номегалия иногда сопровождается клинически вы-
раженным гиперспленизмом. В связи с известной
опасностью развития постспленэктомического сеп-
сиса у детей в настоящее время развиваются мето-
ды эмболизации, преследующие цель уменьшения
гиперспленизма при сохранении иммунной функ-
ции селезенки. Maddison был первым, кто произ-
вел эмболизацию при гиперспленизме в 1973 го-
ду.120 С того времени совершенствование самого
метода и эмболизирующих материалов сделало
эмболизацию методом выбора в лечении гипер-
спленизма у детей.121-114 Данное вмешательство
предполагает инъекцию частичек хирургического
геля (Gelfoam), которые эмболизируются в ветви
селезеночной артерии, пока не достигается инфарк-
тизация 60—80% селезеночной ткани (рис. 40-27).
Частота непосредственных осложнений эмболиза-
ции высока. Это прежде всего лихорадка и боли,
которые отмечаются у всех детей. Нередко возни-
кают и кишечная непроходимость, плевральный
выпот и ателектазы. Однако большие осложнения,
такие как разрыв и абсцессы селезенки, редки,
кроме того посгспленэктомический сепсис не раз-
вивается даже в отдаленные сроки.114 Из 13 па-
циентов, леченных сплеиоэмболизацией по поводу
гиперспленизма, у 10 отмечалось стойкое исчезно-
вение тромбоцитопении и лейкопении.
Асцит. Прогрессирующий асцит, приводящий
к высокому стоянию диафрагмы, нарастающей
гипоксемии и дыхательным расстройствам, мо-
жет развиваться и при отсутствии других симп-
томов печеночной недостаточности или порталь-
ной гипертензии. Консервативное лечение состоит
в ограничении содержания в пище соли и воды,
назначении спиронолактона (верошпирон), фуросе-
мида (лазикс) и периодическом осуществлении
парацентеза. При отсутствии инфицирования асци-
тической жидкости, коагулопатии и первичной
сердечной недостаточности, может быть произве-
дено перитонеально-венозное шунтирование, позво-
ляющее возвратить асцитическую жидкость в кро-
воток. Это вмешательство не только эффективно
устраняет респираторные осложнения, но также
частично уменьшает сдавление висцеральных лим-
фоузлов и таким образом увеличивает лимфо-
ток из брюшной полости в грудной проток.125,116
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 167
АННОТИРОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА
Flanigan DP: Bihary cysts. Ann Surg 182:635—643, 1975. В этой
современной и всеобъемлющей статье описаны типы кист
общего желчного протока, относительные преимущества
н недостатки различных вмешательств, а также освещен
вопрос частоты малигнмзаиии кист.
Kasai М, Kimura S, Asakura Y. ст al.: Surgical treatment of biliary
atresia. J Pediatr Surg 3(6):665—675, 1968. Эта классическая
статья представляет собой первое описание в английской
литературе новой операции Касаи — печеночной портоэн-
теростомни. Из 57 детей с «некорригируемой атрезией
желчных ходов у 19 достигнуты отличные или хорошие
(и отношении экскреции желчи) послеоперационные резуль-
таты. 6 детей жиля без желтухи от 1 до 13 лет. Подчерки-
еаегся важность раннего вмешательства -до 4-месячного
возраста.
Lilly JR, Karrer FM, Hall RJ. et al.: The surgery of biliary atresia.
Ann Surg 210 (3):289—296. 1989. В этой статье представлен
анализ большой серии наблюдений (131 ребенок) атрезии
желчны к ходов в Северной Америке Выделение в воротах
печени производится одинаково пря «корригируемых* и
«некорригируемых* типах патологии. Несмотря на высокий
процент раннего послеоперационного восстановления тока
желчи, только у одной трети детей (35 пациенток) не было
желтухи н отмечались нормальные рост и развитие.
Witte CL, Witte МН, Dumont АЕ: The portal triad in hepatic cirrho-
sis. Surg Gynecol Obstet 146:965—974. 1978. Авторы пред-
ставляют краткий, но глубокий анализ вопросов патофизио-
логии портальной гипертензии, основанный на клиническом
и лабораторном опыте.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Shim КТ, Kasai М. Spence МА: Race and biliary atresia In.
Kasai M, Shiraki К (Editors)- Cholestasis in Infancy. Unifersi-
ty of Tokyo Press, Tokyo, pp 5—10, 1980.
2.	Thomson J: On congenital obliteration of the bile ducts. Edin-
burgh Med J 37:523—531, 604—616, 724-735, 1891 and
1892.
3.	Holmes JB: Congenital obliteration of the bile ducts: Diagnosis
and suggestions for treatment. Am J Dis Child 11:405—431,
1916.
4.	Ladd WE: Congenital atresia and stenosis of the bile ducts.
JAMA 91:1082—1085, 1928.
5.	Bill AH; Biliary atresia. World J Surg 2:557—559, 1978.
6.	Gross RE: The Surgery of Infancy and Childhood. WB Saun-
ders, Philadelphia, pp 508—523, 1953.
7.	Sterling J A: Experiences with Congenital Biliary Atresia. Char-
les C Thomas. Springfield, IL, pp 3—68, I960.
8.	Potts WJ: The Surgeon and the Child. WB Saunders, Philadelp-
hia, pp 137 143, 1959»
9.	Longmire WPT Sanford MC: Intrahepatic cholangiojejunostomy
with partial he pa tec tom у for biliary obstruction. Surgery
24:264—276, 1948.
10.	Ponkalsrud EW, Kitagawa S, Longmire WP: Hepatic lymphatic
drainage to the jejunum for congenital biliary atresia Am J Surg
112:188—194, 1966
11.	Williams LF, Dooling J A: Thoracic duct-esophagus anastomosis
for relief of congenital biliary atresia. Surg Forum 14:189, 1963.
12.	Swenson O, Fisher JH: Utilization of cholangiogram during ex-
ploration for biliary atresia. N Engl J Med 249:247. 1952.
13.	Thaler MM, Gellis SS: Studies in neonatal hepatitis and biliary
atresia: II. The effect of diagnostic laparotomy on long-term
prognosis of neonatal hepatitis. Am J Dis Child 116:262—270,
1968.
14.	Kasai M. Suzuki S: A new operation for noncorrectable biliary
atresia — hepatic portoen ter ostomy. Shujulsu 13:733—739,
1959.
15.	Kasai M, Kimura S, Asakura Y, et al.: Surgical treatment of
biliary atresia. J Pediatr Surg 3:665 675, 1968.
16	., Kasai M: Treatment of biliary atresia with special reference to
hepatic porto-enterostomy and its modifications. Progr Pediatr
Surg 6:5—52, 1974.
17.	Lilly JR. Altman RP: Hepatic portoen terostomy (the Kasai ope-
ration) for biliary atresia. Surgery 78:76—86, 1975.
18.	Karrer FM, Lilly JR, Stewart BA, et al.: Biliary Atresia Re-
gistry; 1976 to 1989. J Pediatr Surg 25:1076—1081, 1990.
19.	Stellin GP, Karrer FM, Toyama WM, et al.: Biliary agenesis.
Hepatology 6:1218, 1986
20.	Miyano T, Suruga K, Tsuchiya H, et al.: A histopathological
study of the remnant of extrahepatic bile duct in so-called un-
correctable biliary atresia. J Pediatr Surg 12:19—25, 1977.
21.	Desmet VJ, Callca F: Cholestatic syndromes of infancy and child-
hood. In Zakim D, Boyer TD (Editors). Hepatology: Д Text-
book of Liver Disease, second edition. WB Saunders, Philadel-
phia, pp 1355—1394, 1990.
22.	Greenholz SK, Lilly JR, Shikes RM, et al.: Biliary atresia in the
newborn. J Pediatr Surg 21:1147—1148, 1986.
23.	Ylppo A: Zwei Faile von Kongenitalem Gallengangsverschluss:
Fctt- und Bilirubin-Stoffwcchsclvcrsuchc bei eincm dcrsclbc.
Z Kinderheilk 9:319, 1913.
24.	Karrer FM, Hall RJ, Lilly JR: Biliary atresia and the polysple-
nia syndrome. J Pediatr Surg (in press).
25.	Strickland AD, Shannon K, Coin CD: Biliary atresia in two sets
of twins. J Pediatr 107:418—420, 1985-
26.	Landing BH: Considerations of the pathogenesis of neonatal
hepatitis, biliary atresia and choledochal cyst — the concept of
infantile obstructive cholangiopathy. Progr Pediatr Surg 6:113—
139T 1974.
27.	Grosfeld JL, Fitzgerald JF, Predaina R, et aL: The efficacy uf
hepatoportoenterostomy in biliary atresia. Surgery 106:692—
701, 1989.
28.	Bangaru B, Moreki R, Glaser JH, et aL: Comparative studies of
biliary atresia in the human newborn and reovirus-induced cho-
langitis in weanling mice. Lab Invest 43:456, 1980.
29.	Morecki R, Glaser J, Cho S, et aL Biliary atresia and reovirus
type 3 infection. N Fngl J Med 307:481—484, 1982
30.	Brown W. Sokol RJ, Levin M, et al.: Lack of correlation bet-
ween infection with reovirus 3 and extrahepatic biliary atresia
or neonatal hepatitis. J Pediatr 113:670 676, 1988.
31.	Picket! LK, Briggs HC: Biliary obstruction secondary to hepatic
vascular ligation in fetal sheep. J Pediatr Surg 4:95—101,
1969.
32.	Gautier M: L’atresie des voles biliares exfrahepatiques: Hy-
pothese etiologique basee sur 1'etude histologique de 130 relSqu-
ats fibreux. Arch Fr Pediatr (suppl) 36:3, 1979.
33.	Strickland AD, Shannon K: Studies in the etiology of extrahepa-
tic biliary atresia: Time-space clustering. J Pediatr 100:749—
753, 1985.
34.	Jenner RE, Howard ER: Unsaturated monohydroxy bile acids
as a cause of idiopathic obstructive cholangiopathy. Lancet
2:1073 1074, 1975.
35.	McSherry CK, Morrissey KP, Swarm RL, et al.: Chenodeoxy-
cholk acid-induced liver injury in pregnant and neonatal babo-
ons. Ann Surg 184:490—499, 1976.
36.	Miyano T, Suruga K, Suda K: Abnormal choledocho-pancrcati-
co- du eta I junction related to etiology of infantile obstructive
jaundice diseases. J Pediatr Surg 14:16—26, 1979.
37.	Allman RP, Levy J: Biliary atresia. Pediair Ann 14:481—485,
1985.
38.	Burton EM, Babcock DS, Hcubi JE, et al.: Neonalal jaundice:
Clinical and ultrasonographic findings. South Med J 83:294—
302, 1990.
39.	Green D, Carroll BA: Ultrasonography in the jaundiced infant.
Ultrasound Med 5:323. 1986
IBS ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
40» Abramson SJ, Berdon WE, Altman RP, el al.: Biliary atresia and
noncardiac polysplenia syndrome: US and surgical considerati-
ons. Radiology 163:377—379, 1987.
41= Han BK, Babcock DS, Gelfand MM: Choledochal cyst with bile
duct dilatation: Sonography and ’’“Tc-IDA cholescintigraphy.
Am J Roentgenol 136:1075 1079, 1981.
42.	Chandra RS, Allman RP: Ductal remnants in extrahepatic bilia-
ry atresia: A histopathologic study with clinical correlation.
J Pediatr 93:196—200, 1978.
43.	Sawaguchi S, Nakajo T. Mort T, et al.: Surgical treatment of
congenital biliary atresia by making a temporary external biliary
fistula. J Jpn Surg Soc 69:1317 1320, 1968.
44.	Kaufman BH, Luck SRt Raffensperger JG: The evolution of
a valved hepatoduodenal intestinal conduit. J Pediair Surg
16:279—283» 1981.
45.	Suruga K: Operations fur biliary atresia. Shujulsu 24:543, 1970.
46.	Lilly JR: Biliary atresia: The jaundiced infant. In Welch K,
Randolph J, Ravilch M, et al. (Editors). Pediatric Surgery,,
fourth edition. Year Book Medical Publishers, Chicago,
pp 1047—1056, 1986.
47.	Donahoe PK, Hendren WH: Roux-en-Y on-line intussusception
to avoid ascending cholangitis tn biliary atresia. Arch Surg
118:1091 — 1094, 1983.
48.	Lilly JR, Slellin G: Catheter decompression of hepatic portocho-
lecystostomy. J Pediatr Surg 17:904—905, 1982.
49.	Hitch DC, Lilly JR: Identification, qualification, and significance
of bacterial overgrowth within the biliary tract after Kasai's
operation. J Pediair Surg 13:563—569, 1978.
50.	Rothenberg SS, Schroler GPJ, Karrer FM, et al.: Cholangitis
after lhe Kasai operation for biliary atresia.. J Pediatr Surg
24:729—732, 1989.
51.	Karrer FM, Lilly JR: Coriiccsieroid therapy in biliary atresia.
J Pediatr Surg 20:693—695, 1985.
52.	Altman RP. Chandra R, Lilly JR: Ongoing cirrhosis after suc-
cessful portoenterostomy with biliary atresia. J Pediatr Surg
10:685—691, 1975.
53.	Andrews WS, Pau OM, Chase HP, et al.: Fat soluble vitamin
deficiency in biliary atresia. U Pediatr Surg 16:284 290,
1981.
54.	Adelman S: Prognosis of uncorrected biliary atresia; An update.
J Pediatr Surg 13:389—391, 1978.
55.	Ohi R, Hanamatsu M, Mochizuki I; Progress in the treatment of
biliary atresia. World J Surg 9:285—293, 1985.
56.	Schweizer P: Treatment of extrahepatic bile duct atresia: Re-
sults and long-term prognosis after hepatic portoenterostomy.
Pediair Surg Int 1:30—36, 1986.
57.	I illy JR, Karrer FM, Hall RJ, ct al.: The surgery of biliary atre-
sia. Ann Surg 210:289—296. 1989.
58.	Chiba T, Kasai M, Sasano N: Histopathologic studies on inlra-
hepalic bile ducts in the vicinity of the porta hepatis in biliary
atresia, Tohoku J Exp Med 118:199—207, 1976.
59.	Vasquez-Estevez J, Slewart B, Shikcs RH. et al.: Biliary atresia:
Early determination of prognosis. J Pediatr Surg 24:48—51,
1989.
60.	Dessanli A, Ohi R, Hanamatsu M, et al.: Short term histological
liver changes in extrahepatic biliary’ atresia with good postope-
rative bile drainage. Arch Dis Child 60:739—742. 1985.
61= McClement JW, Howard ER, Mowat AP: Results of surgical
treatment Гог extrahepatic biliary atresia in lhe United Kingdom
1980 -1982. Br Med J 290:345- 347. 1985.
62.	Slarzl ТЕ, Iwatsuki S, VanThiel DH, ct al.: Evolution of liver
transplantation. Hepatology 2:614—636, 1982.
63.	Esquivel COB Koneru B, Karrer FM, ct al.: Liver transplantation
before one year of age. J Pediatr 110:545 548. 1987.
64-	Wood RP, Latignas AN, Stratta RJ, et al.: Optimal therapy for
paliens with biliary atresia: Portoenterostomy (“Kasai” proce-
dures) versus primary transplantation J Pediatr Surg 25:153
160, 1990.
65.	Douglas AH: Case of dilation of lhe common bile duct. Monthly
J Med Sci 14:97, 1852.
66.	AlonsO’Lej, Rever WB, Pessagno DJ: Congenital choledochal
cyst, with a report of 2, and an analysis of 94 cases. Int Absl
Surg 108:1—30, 1959.
67.	Flanigan DP: Biliary cysts. Ann Surg 182:635—643, 1975.
68.	Caroli J: Disease of intrahepatic bile ducts. Isr J Med Sci 4:21
35, 1968.
69.	Yamaguchi M: Congenital choledochal cyst. Am J Surg
140:653—657. 1980.
70.	Raffensperger JG, Given GZ, Warner RA: Fusiform dilation of
the common bile duel with pancreatitis. J Pediatr Surg 8:907—
910, 1973.
71.	Lilly JR: Choledochal cyst and “correctable^ biliary atresia.
J Pediatr Surg 20:299—301. 1985.
72.	Lilly JR, Stellin GP, Karrer FM: Forme fnt ste choledochal cyst
J Pediatr Surg 20:449—451, 1985.
73.	Flanigan DP: Biliary carcinoma associated with biliary cysts.
Cancer 40:880—883, 1977.
74.	Lilly JR: Total excision of choledochal cyst. Surg Gynecol Ob-
stet 146:254—256, 1978.
75.	Lilly JR: Surgery of coexisting biliary malformation in chole-
dochal cyst. J Pediatr Surg 14:643—647, 1979.
76.	Ohi R. Koike N. Matsumoto Y, ct al.: Changes of intrahepatic
bile duct dilation after surgery for congenital dilation of the bile
duct J Pediatr Surg 20:138—142, 1985.
77.	Kim SH: Choledochal cyst: Survey by the Surgical Section of
the American Academy of Pediatrics. J Pediatr Surg 16:402—
407, 1981.
78.	Cooper A, Ross AJ, O’Neill RA, et al.: Resolution of intractable
cholestasis associated with total parenteral nutrition following
biliary irrigation. J Pediatr Surg 20:772—774, 1985.
79.	Lilly JR, Weintraub WH, Altman RP: Spontaneous perforation
of the extrahepatic bile ducts and bile peritonitis in infancy.
Surgery 75:664—673, 1974.
80.	Mcrccr S, Carpenter B: Surgical complications of Kawasaki
disease. J Pediair Surg 16:444—448, 1981.
81.	Kumpe DA, Karrer FM: Personal communication, 1990.
82.	Ware R, Filston HC, Schultz WH, et al.: Elective cholecystecto-
my in children with sickle hemoglobinopathies- Ann Surg
208:17—22, 1988.
83.	Pokorny WJ, Saleem M, O’Gorman RB, et al.: Cholelithiasis and
cholecystitis in childhood. Am J Surg 148:742—744, 1984.
84.	Kassner EG, Klotz DH: Cholecystitis and calculi in a diverticu-
lum of the gallbladder. J Pediatr Surg 10:967—968, 1975.
85,	Witte CL, Witte MH, Dumont AE: The portal triad in hepatic
cirrhosis. Surg Gynecol Obslel 146:965—974, 1978=
86.	Johnson G, Dart CH, Peters RM, et al.; Hemodynamic changes
with cirrhosis of the liver; control of atreriovenotis shunts du-
ring operation for esophageal varices. Ann Surg 163:692, 1966.
87.	Peters RM, Womack NA: Surgery of vascular distortions in cirr-
hosis of the liver. Ann Surg 154:432, 1961-
88.	Witte CL, Tobin GR, Clark DS, et al.: Relationship of splanch-
nic blood flow and portal venous resistance to elevated portal
pressure in the dog. Gut 17:122, 1976.
89.	Shaldun S, Sherlock S: Obstruction to the extrahepatic portal
system in children. Lancet 1:63, 1962.
90.	Altman RP, Krug J: Portal hypertension: American Academy of
Pediatrics, Surgical Section Survey. J Pediatr Surg 17:567, 1982.
91.	Alvarez F, Bernard O, Brunelle F, et al.: Congenital hepatic
fibrosis in children. J Pediatr 99:370—375, 1981.
92.	Psacharopoulos HT, Mowat AP: The liver and biliary system.
In Hodson ME, Norman AP, Brat ten JC (Editors). Cystic Fibro-
sis. Balliere Tindall, London, p 164, 1983.
93=	Mitchell MC, Boitnott JK, Kaufman S. et al.: Budd-Chiari synd-
rome: Etiology, diagnosis and management. Medicine 61:199—
218, 1982.
94.	Pinkerton JA, Holcomb GW, Foster JH: Portal hypertension in
children. Ann Surg 175:870, 1972.
95.	Clatworthy HW: Extrahepatic portal hypertension. In Child
CG (Editor). Portal Hypertension. WB Saunders, Philadelphia,
p 243, 1974.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 1В9
96.	Clatworthy HW, Boles ET: Extrahepatic portal bed block
in children: Pathogenesis and treatment. Ann Surg 150:371,
1959.
97.	Patriquin H, Lafurtune M, Burns P, et al.: Duplex doppler exa-
mination in рола! hypertension: Technique and anatomy. Am
J Radiol 149:71—76, 1987.
98.	De Giacomo C, Tomasi G. Gatti C, et al.: Ultrasonographic pre-
diction of the presence and severity of esophageal varices in
Children. J Pedialr Gastroenterol Nutr 9:431—435, 1989.
99.	Rabinowitz SS, Norton KI, Benkov KJ, ct al.: Sonographic eva-
luation of portal hypertension in children. J Pediatr Gastroente-
rol Nutr 10:395—401, 1990.
100.	Voorhees AB, Chaitman E, Schneider S. et ak Portal systemic
encephalopathy in the noncirrholic patient. Arch Surg
107:659— 663, 1973.
101.	Rikkers L, Jenko P. Rudman D et al.: Subdinical hepatic en-
cephalopathy: Detection, prevalence and relationship to nitro-
gen metabolism. Gastroenterology 75:462, 1978.
102.	Lilly JR: Endoscopic sclerosis of esophageal varices in child-
ren. Surg Gynecol Obstet 152:513—514, 1981.
103.	Stell in GP, Lilly JR: Esophageal endosclerosis in children.
Surgery 98:970—974, 1985-
104.	Greenholr. SK, Hall RJ, Sondhcimer JM. et al.: Manometric and
pH consequences of esophageal endosclerosis in children. J Pe-
diatr Surg 23:38—41, 1988.
105.	Shemesh E, Bat L: Esophageal perforation after fiberoptic
endoscopic injection sclerotherapy for esophageal varices. Arch
Surg 121:243—245, 1986
106.	Scidman E, Weber AM, Morin CL, et aL: Spinal cord paralysis
following sclerotherapy for esophageal varices. Hepatology
4:950—954, 1984.
107,	Thatcher BS, Sivak MV, Ferguson DR, et al.: Mesenteric veno-
us thrombosis as a possible complication of endoscopic scle-
rotherapy; A report of two cases. Am J Gastroenterol 81:126—
129, 1986.
108.	Cohen FL, Koerner RS, Taub SJ: Solitary brain abscess follo-
wing endoscopic injection sclerosis of esophageal varices. Gast-
rointest Endosc 31:331—333, 1985.
109-	Wilborn SL, Rector WG, Schaefer JW: An esophagcbronchial
fistula after endoscopic variceal sclerotherapy. Development
and successful nonsurgical management. J Clin Gastroenterol
10:81—83, 1988
110.	Vallgren S, Sigurdsson GH, Mobcrgcr G, et al.: Influence of
intravenous injection of sclerosing agents on the respiratory
function. Acta Chtr Scand 154:271—276, 1988.
111.	Hall RJ, Lilly JR, Stiegmann GV: Endoscopic esophageal varix
ligation: Technique and preliminary results in children. J Pedi-
alr Surg 23:1222—1223, 1988-
112.	Stiegmann GV, Goff JS; Endoscopic esophageal varix ligation
(EVL): Preliminary clinical experience. Gastroiniest Endosc
34:113—117, 1988.
113.	Bernard O, Alvarez F, Alagillc O: Hypertension portale de
Tenfant. Surveillance post-operaloire a court et a lung terme.
Chir Pediatr 23:229—233, 1982.
114.	Belghiti J, Grenier P, Novel O, et al.: Long-term loss of War-
ren’s shunt selectivity: Angiographic demonstration. Arch Surg
116:1121—1124. 1981.
115.	Maksoud JG„ Mies S: Distal splenorenal shunt (DSS) in child-
ren. Analysis of rhe first twenty-one consecutive cases. Ann
Surg 195:401—405, 1982.
116.	Wood RP, Shaw BW. Rikkers I F: Liver transplantation for
variceal hemorrhage. Surg Clin North Am 70:449—461, 1990.
117.	Spence RAJ. Johnston GW: Results in 100 consecutive patients
with stapled esephngea! transection for varices. Surg Gynecol
Obstet 160:323—329, 1985.
1118- Sugiura M, Futagawa S: A new technique for treating esopha-
geal varices. J Thorac Cardiovasc Surg 66:677—685, 1973.
119.	Toyama K, Takagt Y, Ouchi K. et al.: Results of esophageal
transection for esophageal varices: Experience in 100 cases.
Am J Surg 139:204 209, 1980.
120-	Maddison F: Embolic therapy of hypersplenism. Invest Radiol
8:280—281, 1973.
121.	White JJ, Goldman MI, l.epow M: Correction of hypersplenism
without splenectomy. J Pediatr Surg 16:967, 1981.
122.	Thanopoulos BD, Frimas CA Partial splenic embolization in
the management of hypersplenism secondary to Gaucher disea-
se. J Pediatr 101:740—743, 1982.
123.	Kumpe DA, Rumack CM, Pretorius DH, et al.: Partial splenic
embolization in children with hypersplenism. Radiology
155:357—362. 1985.
124.	Brandl CT, Rothbarth LJ, Kump DA et al.: Splenic embolizati-
on in children: Long-term efficacy. J Pediatr Surg 24:642—
645, 1989.
125.	LeVeen HH, Wapnick S, Diaz D, et al.: Ascites: Ils correction
by peritoneovenous shunt. Cure Prubl Surg 16:1—61. 1979.
126.	Garcia VF, Howell CG, Barbot D, ct al.: Small tube peritoneo-
venous shunting for the management of neonatal intractable
ascites. Surg Gynecol Obstet 160:273—274, 1985.
127.	Howard ER, Stringer MD, Mowat AP: Assessment of injection
sclerotherapy in the management of 152 children with oesopha-
geal varices. Br J Surg 75:404—408, 1988-
128-	Vane DW, Boles T, Clatworthy HW: Esophageal sclerothera-
py: An effective modality in children. J Pediatr Surg 20:703
707, 1985.
129.	Atkinson JB. Wooley MM: Treatment of esophageal varices
sclerotherapy in children. Am J Surg 146:103—105, 1983.
130.	Paqucl KJ: Ten years experience with para variceal injection
sclerotherapy of oesophageal varices in children. J Pediatr
Surg 20:109—112. 1985.
131.	Greenholz SK, Hall RJ, Lilly JR: Esophageal cndosclerosis in
children. In Dinari G, Rozen P, Bujanover Y. Lebenlhal
E (Editors). Newer Tests and Procedures in Pediatric Gastro-
enterology I. Diagnostic and Therapeutic Procedures. S. Kar-
ger, Basel, pp 282—290, 1989.
132.	Lilly JRB Starzl ТЕ: Liver, gallbladder and exirahepalic bile
ducts, fn Welch KJ (Editor). Complications of Pediatric Sur-
gery, Prevention and Management. WB Saunders, Philadel-
phia, Chapter 10. 1982.
Глава 41
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЁЧЁНИ
Ортотопическая пересадка печени появилась в хи-
рургии как универсальный метод лечения конеч-
ной стадии поражения печени. Мы освещаем эту
сложнейшую комплексную проблему, начиная с до-
статочно ясных технических аспектов, переходя
к менее понятным иммунологическим сторонам и
заканчивая описанием некоторых нерешенных во-
просов. Мы также обсуждаем вопрос о том, какое
место трансплантация печени занимает в лече-
нии специфических заболеваний печени и как
она влияет на лечебную тактику при этих забо-
леваниях. Обсуждается пересадка не только до-
полнительного органа, но и органокомплексов,
включая мультивисцеральные трансплантаты. Уде-
ляется внимание и вмешательствам, которые на-
ходятся пока в стадии разработок и развития.
Каталоги литературы по этому вопросу разрабо-
таны и опубликованы настолько тщательно, что
в данном руководстве мы ограничились лишь
избранными работами с короткими аннотациями,
которые приведены в конце главы.
Хирургические и анестезиологические «компо-
ненты» трансплантационных команд играют при
пересадке печени более центральную роль, чем
при трансплантации любого другого органа. Это
связано не только с трудностью и сложностью опе-
ративного и периоперационного лечения, но также
и с высокой интенсивностью хирургического на-
блюдения и ухода, необходимого в течение дли-
тельного периода времени впоследствии. С того
времени, как эта операция была впервые вы-
полнена 27 лет назад, и до начала 1980-х годов
трансплантация печени оставалась операцией вы-
сочайшей степени сложности, хирургическим «де-
сятиборьем» и лишь несколько хирургов в мире
могли ее выполнять. Пересадка печени требо-
вала от хирурга сочетания опыта, силы и скорости
в постоянном тяжелейшем состязании со временем.
Хотя эти качества по-прежнему еще необходимы
в некоторых случаях, однако в силу ряда факто-
ров уже не так все зависит от мощных усилий
одного человека. Ответственность теперь разде-
ляется, поскольку эти операции обычно произ-
водятся в медицинских центрах специальными
командами. Аллотрансплантат печени доставляет-
ся, как правило, другими командами. Действия
интенсивистов, инфекционистов, анестезиологов и
хирургов сливаются в единое целое по мере пере-
движения пациента из операционной в отделение
интенсивной терапии и затем в обычную палату.
Операция пересадки может быть разделена на
две части: операция у донора и операция у реци-
пиента.
Операция у донора. Факторы размеров. Донор-
ская команда должна моментально обеспечивать хи-
рургов информацией о наличии донора. Необходи-
мо, чтобы печеночный трансплантат по размерам
соответствовал печени реципиента. Поэтому оп-
тимальным вариантом является одинаковый (или
очень близкий) возраст донора и реципиента и оди-
наковые размеры пересаживаемого органа, особенно
если производится трансплантация целого органа.
Возможны, конечно, и отклонения от этого пра-
вила, когда меньший по размерам орган пересажи-
вается реципиенту, имеющему большие размеры.
Дефицит доноров детского возраста и значи-
тельная вариабельность размеров органов у детей
обусловили необходимость использования для пере-
садки искусственно уменьшенной в размерах пе-
чени. Фрагменты печени от доноров, размеры кото-
рых в 3—4 раза (и даже больше) превышают
размеры реципиентов, могут быть соответствую-
щим образом «подогнаны», если решено прибег-
нуть к уменьшению размеров трансплантата. Эти
операции по сути являются гепатэктомиями. Чаще
всего используют правостороннюю лобэктомию,
правостороннюю трисегмснтэктомию и левосто-
роннюю латеральную сегментэктомию. Резециро-
ванная часть выбрасывается. Считается, что при
трансплантации печеночных фрагментов реже воз-
никает тромбоз печеночной артерии в связи
с большим размером донорской артерии. Главными
недостатками метода являются осложнения, свя-
занные с наличием раневой поверхности печени
после резекции. К этим осложнениям относятся
кровотечение, билиарные свищи и инфекция.
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ 191
Оценка транстантата. И американский, и
европейский опыт подтверждают, что использова-
ние органов от «идеальных» доноров с гемодинами-
ческой стабильностью и нормальными биохимиче-
скими показателями не гарантирует приживления
трансплантата и выживания реципиента. А потому
настаивать именно иа таких донорах — значит
понапрасну растрачивать и без того скудные ре-
сурсы. Вопрос о том, возможна ли пересадка дан-
ного органа, является сложной клинической проб-
лемой. И окончательное решение о пригодности
печеии для пересадки принимается на основе
оценки органа «донорскими» хирургами. В сомни-
тельных случаях иногда помогает пункционная
биопсия с морфологическим исследованием, что
позволяет исключить подозреваемую или неподо-
зреваемую. но имеющуюся у донора фоновую па-
тологию.
Гехника изъятия трансплантата. Изъятие
трансплантатов печени является компонентом
комплексной органной заготовки, которая осу
ществляется в тесном контакте с почечными и
торакальными командами. Неадекватные действия
какой-либо из участвующих в операции команд
могут разрушить трансплантаты лля всех. Для ква-
лифицированного изъятия печени необходимо точ-
ное знание анатомии структур ворот печени и
вариантов нормы. В обычных случаях, когда со-
стояние донора стабильное, сначала производится
предварительное выделение всех органов, подле-
жащих изъятию, при этом и уточняется анатомия.
Как только выделение завершено, органы охлаж-
даются in situ быстрым введением холодного рас-
твора в аорту. Для печени производится допол-
нительная перфузия через отдельную канюлю,
введенную через селезеночную вену или другую
большую боковую ветвь воротной вены. Перепол-
нение вен может быть предотвращено путем дре-
нирования полой вены (рис. 41-1).
Рели состояние донора нестабильно, то охлажде-
ние через аорту производится сразу (рис. 41-2)
и органы быстро извлекаются. Кроме удаляемых
органов могут быть также взяты и подвздошные
сосуды, а у маленьких детей — сонные артерии
дли сохранения их как сосудистых трансплантатов,
если это необходимо для реципиента.
Консервация печени. С 1976 года для увели-
чения длительности охлаждения органов исполь-
зуются специальные растворы. Один из лучших
растворов был недавно разработан в Университете
штата Висконсин (УВ) Belzer с сотрудниками.
Этот раствор обеспечивает сохранность печени
в течение 12—16 часов, в то время как другие рас-
творы — лишь 6—8 часов. В состав УВ-раствора
входит лактобионат, раффиноза, крахмал, аллопу-
ринол, аденозин и глютатион. Кроме гипотермии,
что, безусловно, крайне важно и обеспечивается
любым холодным инфузатом, эти ингредиенты ре-
гулируют онкотическую клеточную среду, стабили-
зируют мембраны и обогащают или сохраняют
АТФ-зависнмый энергетический статус нс только
гепатоцитов, но также и клеточной выстилки
микрососудистой сети. Хотя точно роль каждого
Лее. 41-I. Принцип охлаждения in situ, используемый при мно-
жестнечной заготовке органов. После ограниченного выделения
аорты и больших висцеральных вен для охлаждения органов
используются холодные растворы in situ. Е этом случае почки
и печень были удалены. Обратите внимание на зажим на аорте.
Портальная перфузия производилась через канюлю, введенную
и селезеночную вену.
ингредиента недостаточно ясна, однако попытки
модифицировать оригинальную УВ-формулу уда-
лением некоторых составляющих снижал в эффек-
тивность раствора.
УВ-раствор внес революционные изменения в
трансплантацию печени:
1.	Он позволил использовать трансплантаты пе-
чеии в любом уголке страны и в других стра-
нах всего земного шара.
2.	Он позволил осуществлять операцию изъятия
органов в большей степени пол у избиратель-
но, чем в срочном порядке.
3.	Он позволил избавиться от жестких времен-
ных ограничений, которые раньше давили на
хирурга, заставляя торопиться с импланта-
цией трансплантата, даже если ложе для пе-
ресадки было недостаточно подготовлено.
4.	Он облегчил использование уменьшенных
в размерах органов, позволив осуществлять
операции по уменьшению размеров на парал-
лельном (с «реципиеитским») операционном
столе.
Разумеется, перечисленные достоинства У В-рас-
твора не должны рассматриваться как повод
для того, чтобы «замедлять** действия, связанные
с трансплантацией печени. Пределы сохранности
органа быстро уменьшаются после 16—18 часов
192 ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
Рис 41-2. Если нет времени дли введения висцерального ве-
нозного катетера хтя инфузни. то быстрая инфузия холодной
жидкости только в аорту стремительно охладит печень через
верхиеирыжсечиый венозный кровоток. Для этого необходимо
ввести катетер в дистальный отдел аорты и пережать аорту на
уровне диафрагмы. GB, желчный пузырь; SMV, верхняя брыже-
ечная вена; SV, селезеночная вена; ha, печеночная артерия;
са, сонная артерия; за, селезеночная артерия; LRA (левая по-
чечная артерня); sma, верхняя брыжеечная артерия; ima. ннжняя
брыжеечная артерия; RRA (правая почечная артерия).
консервации с соответствующим повышением
опасности нарушения функции трансплантата.
Сосудистые трансплантаты. Хотя и сущест-
вует опыт консервации сосудистых аллотрансплан-
татов, однако только что взятые сосуды от того
же донора, безусловно, являются наиболее эффек-
тивным и надежным сосудистым трансплантатом,
когда в нем есть необходимость. Эти свободные
трансплантаты могут быть сохранены в пита гель-
ной среде для консервации тканей и охлаждены на
1—2 дня. Лучше использовать сосудистые транс-
плантаты от доноров с той же группой крови, что
и у реципиента, или, если это не удается, то от
доноров с совместимой группой. При отсутствии
трупных сосудистых трансплантатов артериаль-
ные трансплантаты могут быть взяты из внутрен-
ней подвздошной артерии или из v. saphena реци-
пиента.
Операции у реципиента. Операция у реципиента
состоит из 4 стадий: (I) гепатэктомия, (2) бсспече-
ночная фаза, (3) имплантация и (4) гемостаз.
Гепатэктомия у реципиента. Классический
доступ осуществляется через двусторонний подре-
берный разрез с продлением его в верхний сре-
динный. При операции у детей неотступное следо-
вание жестким и неизменным техническим этапам
вмешательства может привести к беде, поскольку
нормальная анатомия часто бывает совершенно
нарушена и изменена предыдущей операцией
Касаи или другими вмешательствами. Предыду-
щая операция обычно производится через суб-
костальный разрез, и выделение при этом осуще-
ствляется в воротах печени и подпеченочном
пространстве. Поэтому для удаления печени луч-
ше войти в брюшную полость через интактную
зону, сделав разрез с иссечением старого рубца,
но значительно больший по размерам, с продле-
нием его на неизмененные ткани.
Прежде всего подходят к воротам печени, если
это не представляет сложности, выделяют, перевя-
зывают и рассекают печеночную артерию и общий
желчный проток (рис. 41-3). Для сохранения пере-
численных структур следует соблюдать особую
осторожность, поскольку позднее они будут ана-
стомозироваться с соответствующими структурами
трансплантата.
Если пациент достаточно крупный по разме-
рам, его переводят на вено-венозное искусствен-
ное кровообращение. После деваскуляризации пе-
чени и разделения связок мобилизация завершена
(рис. 41-3 и 41-4). Печень удаляют после наложе-
ния зажимов на под и надпеченочный отделы
полой вены.
Рис. 41-3. Операция у реципиента. Структуры и воротах пече-
ни выделены, лн!Нроваиы и рассечены. Воротная вена канюли-
рована для вено-венозного искусственного кровообращения.
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ 193
Рис. 41-4. Всно-вснозное ис-
кусственное кровообращение,
позволяющее осуществить де-
компрессию висцерального и
системного кровеносного рус-
ла без необходимости гепари-
низации.
Вариантов гепатэктомии существует такое мно-
жество, что все описать здесь невозможно. Прин-
ципиально важно подойти к воротам печени и по-
лой вене, ие повредив поперечно-ободочную и
12-перстную кишку, которые после предыдущей
операции обычно припаяны к подлежащей поверх-
ности печени. Рационально подойти к воротам
через малый сальник, мобилизуя левый латераль-
ный сегмент и рассекая левую часть желудочно-
печеночной связки. Теперь можно идентифициро-
вать элементы ворот, введя указательный палец
позади них с левой стороны. В неосложненных
случаях доступ к воротам печени легче осуще-
ствлять справа.
Печеночную артерию и воротную вену лиги-
руют как можно выше. Если после предыдущей
операции Касаи остался Ру—Y-образный анасто-
моз, то его находят и лигируют тоже как можно
выше. На этом этапе обычно отчетливо опреде-
ляются толстая и 12-перстная кишка. Их отделяют
от печени. После деваскуляризации печени накла-
дывают зажим на нижнюю полую вену и печень
удаляют. Если удаляется сегмент полой вены,
то необходимо перевязать правую надпочечнико-
вую вену, которая впадает в полую вену позади
печени.
Иногда к воротам печени невозможно подойти
со стороны нижней ее поверхности. В этих случаях
в первую очередь выделяют надпеченочную часть
полой вены и накладывают на нее зажим. Пече-
ночную часть полой вены перекрывают, вводя
в нес указательный палец (рис. 41-5) или ушивая.
Этот прием позволяет отделить печень от выше-
лежащих образований. Когда печень отошла вниз,
она остается соединенной с ножкой, состоящей из
ретропеченочного участка полой вены и структур
ворот печени. По мере мобилизации печени к этим
структурам становится все легче подойти и можно
их раздельно выделить и рассечь после перевязки.
Беспеченочная фаза. Под беспеченочной фазой
подразумевается промежуток времени между пере-
жатием воротной и нижней полой вен и реваскуля-
ризацией трансплантата. В это время системное
и портальное венозное кровообращение перекрыто,
если не используется вено-венозное экстракорпо-
ральное кровообращение. Возникающая в резуль-
тате венозная гипертензия лучше переносится
детьми, чем взрослыми, но даже у детей этот пе-
риод является тем временем, когда необходимы
максимально быстрые действия. Иногда прихо-
дится имплантировать новую печень при наличии
сердечно-сосудистой нестабильности, которая мо-
жет быть жизнеугрожающей.
Вено-венозное искусственное кровообращение.
Вено-венозное искусственное кровообращение пре-
следует цель предотвращения вышеуказанных
осложнений и заключается в том, что кровь экстра-
корпорально «перекачивается» из нижней полой и
воротной вены в верхнюю полую вену. Воротная
вена канюлируется непосредственно через пересе-
ченный ее конец, в то время как нижняя и верхняя
полые — через v. saphena и подмышечную вену
(см. рис. 41-4). В качестве венозных канюль ис-
пользуются гепаринизированные шунты или тора-
кальные трубки. Ток поддерживается Biomedicus
насосом (Biomedicus, Inc., Minneapolis, MN). При
соответствующем подборе по размерам трубок
и насосной головки ток со скоростью 500 мл/мин
или больше предотвращает свертывание крови.
Нарушения свертываемости в результате заболева-
ния печени являются своеобразным естественным
антикоагулянтным фактором. При использовании
194 ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
Рис. 415. Удаление печени сверху. Кровотечение останавлива-
ют. вводя палец или пальцы в просвет пересеченной надпече-
ночной нижней полой вены. Этот прием показан в том случае,
если трудно или невозможно обойти нижнюю полую вену под
печенью. Данный метод применяется у некоторых больных с би-
лиарной атрезией и обширным подпеченочным рубцеванием,
когда небольшие размеры печени позволяют полностью обтури-
ровать полую вену одним пальцем. 1VC — нижняя полая вена.
Рис. 41-6. Этапы препаровки полой вены реципиента для доба-
вочной трансплантации. Все небольшие печеночные вены, впа-
дающие позади печени в полую вену, лигируются и пересека-
ютсят а большие главные печеночные вены (правая, средняя
и леван) выделяются и освобождаются от окружающих тканей.
1VC — нижняя полая пена.
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ 195
данного метода портальный венозный возврат пре-
рывается только на время, необходимое для созда-
ния портального анастомоза, декомпрессия полой
вены при этом продолжается. Искусственное кро-
вообращение обычно может быть осуществлено
у детей с массой тела больше 15 кг, у пациентов
с мсиынсй массой тела применять этот метод чрез-
вычайно трудно и ненадежно.
Дополнительная трансплантация печени. Этот
метод особенно показан в тех случаях, когда
невозможно осуществить веновенознос искусствен-
ное кровообращение. Он позволяет оставлять ин-
тактной полую вену реципиента в течение всей
операции. Печень отделяют от полой вены
(рис. 41-6), перевязывая и рассекая печеночные
вены. Затем путем соединения срезов левой и сред-
ней, левой и правой или всех верхних печеночных
вен создается отверстие, через которое печень бу-
дет получать и передавать венозный ток от транс-
плантата. С этим отверстием анастомозируют над-
печеночную часть полой вены трансплантата
(рис. 41-7). Отделение печени от полой вены мо-
жет оказаться затрудненным и опасным. Если
встретилась такая ситуация, то ретропеченочный
сегмент полой вены должен быть удален и про-
изведена традиционная операция с замещением
сегмента полой вены (рис. 41-8).
Поддержание сердечно-сосудистой стабильности
с помощью вено-венозного экстракорпорального
кровообращения или метода дополнительной пе-
ресадки позволяет производить трансплантацию
печени в тех случаях, когда имеются большие
технические сложности. Эти способы позволяют
также проводить гемостаз и подготовку ложа у ре-
ципиента в более благоприятных условиях,
Импчантпация. В обычных случаях в первую
очередь накладывают надпеченочный кавальный
анастомоз (см. рис. 41-8), затем нижний каналь-
ный, в это время печень промывают сильной
струей холодного раствора Рингер-лактата. чтобы
удалить воздух, содержимое раны и избыток ка-
лия, содержащийся в большинстве консервирую-
щих растворов. Если печень пересаживают допол-
нительно, то в нижнем кавальном анастомозе нет
необходимости, и тогда культю полой вены лиги-
руют (рис. 41-9) или ушивают.
Третий анастомоз накладывают на воротную
вену (см. рис. 41-8 и 41-9). По его завершении
начинается перфузия печени. Если воротная вена
реципиента тромбирована или непригодна для ана-
стомозирования, то может потребоваться выделе-
ние воротной вены реципиента, чтобы соединить
верхнюю брыжеечную и селезеночную вены. Ре-
конструкция тогда может быть осуществлена пу-
тем вшивания этого соединения непосредственно
в донорскую воротную вену или с использованием
вставки из венозного трансплантата. Альтернатив-
ным и обычно более простым решением является
использование переходного венозного трансплан-
тата, который анастомозируют в бок верхней
брыжеечной вены реципиента и в воротную вену
донора через отверстие в брыжейке поперечной
ободочной кишки позади антрального отдела
желудка (рис. 41-10).
Артериальный анастомоз накладывают в виде
завершающего этапа реваскуляризации, хотя хи-
рург может прибегнуть к наложению его и до
реконструкции воротной вены. В этом случае пе-
чень сначала перфузируется артериальной кровью.
В качестве альтернативы реваскуляризация пе-
чени может быть отложена до тех пор, пока не
будут реконструированы все сосуды. Описано
очень много видов артериальной реконструкции,
поскольку как у донора, так и у реципиента не-
редко встречаются аномалии развития. К наиболее
значимым вариантам, которые отмечаются у одной
трети доноров, относится аномальные ветви к пе-
ченочному трансплантату от аорты непосредст-
венно или от левой желудочной, или верхней бры-
жеечной артерии. Примеры реконструкции при
Рис. 4Р7. Выкраиваются манжетки для
наложения анастомоза.
196 ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
Рис. 41-8. Ортотопическим траксплпнтацня печени (замещение
печени). Реконструкция желчных путей обычно осуществляется
путем холедохоеюностомни (в конечный отдел Py-Y-анастомо-
за) или путем холедохо-холсдохостомии (вставка ка рисунке)
на Т-трубке.
наличии артериальных аномалий у донора пред-
ставлены на рисунках 41-11 и 41-12. Эта реконст-
рукция обычно производится на параллельном
операционном столе, так что после помещения
печени в операционное ноле реципиента требуется
наложение лишь одного артериального анастомоза
с сосудом реципиента или с васкулярным транс-
плантатом.
Варианты артериальной анатомии реципиен-
та. У реципиента могут быть тс же аномалии
артериальных сосудов, что и у донора. Кроме того,
заболевания артериальных сосудов или повреж-
дение во время операции могут сделать сосуды
реципиента непригодными дтя артерий лизании.
Эту проблему решают с помощью сосудистых
трансплантатов, которые обычно «перекидывают»
от инфраренального отдела аорты реципиента
(рис. 41-13), а иногда от супраренатьной аорты
или одной из подвздошных артерий.
Билиарная реконструкция. Если возможно, то
накладывают холедохо-холедохостомию с Т-образ-
ной трубкой (см. рис. 41-8). Если это вмеша-
тельство невыполнимо, то альтернативой является
холсдохоеюноапастомоз с нефункционирующим
концом Py-Y-анастомоза (см. рис. 41-8). У детей
необходимость в применении Ру Y-анастомоза
возникает более чем в 90% случаев.
Технические осложнения. Трансплантация пе-
чени относится к операциям, «нс прощающим» хи-
рургу технических ошибок. Постоянно существует
угроза псриоперациопного кровотечения, которое
осложняется имеющейся коагулопатией при дис-
функции трансплантата. Любая серьезная техниче-
ская погрешность почти однозначно приводит
к осложнению, а чаще — к каскаду осложнений,
наиболее тяжелыми из которых являются деваску-
ляризация трансплантата с гангреной и билиарные
свищи или обструкция.
Клинические проявления большинства техниче-
ских осложнений могут имитировать отторжение.
Если техническое осложнение ошибочно расценено
как отторжение, то неоправданное усиление им-
муносупрессии приводит к увеличению риска, свя-
занного с этой ошибкой. Поэтому об отторжении
можно думать лишь после того, как с помощью
соответствующих диагностических методов уста-
новлена анатомическая целостность трансплан-
тата.
Тромбоз печеночной артерии. Тромбоз пече-
ночной артерии — наиболее частое техническое
осложнение, ведущее к несостоятельности транс-
плантата или к смерти. Кроме технических фак-
Рас. 41-9. Трансплантация добавочной печени
«па нижнюю полую вену» (IVC) реципиента, ко-
торая сохранена на всем ее протяжении. Над-
печсночная полая вена гомотрансплантата ана-
стомозирована с передней стенкой полой вены
реципиента. Позади печен очная полая вена гомо-
трансплантата прошивается или лигируется с
оставлением слепого мешка, в который опорожня-
ются многочисленные печеночные вены.
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ 197
Рис. 41-Ю. Венозный трансплантат для реконструкции ворот-
ней вены используется в тех случаях, когда тромбоз воротной,
ССЛСЗСНОЧНОЙ или верхней брыжеечном иен реципиента ие по-
зволяет произвести стандартную операцию- Венозный транс-
плантат перекидывается от дистального отдела верхней бры-
жеечной вены черед брыжейку поперечной ободочной кишки
над поджелудочной железой и поза ли пилоруса.
торов, тромбоз может быть вызван избыточной
митра- н пери о пера пион ной инфузией факторов
свертывания и тромбоцитов. После транспланта-
ции печени иногда возникает также дефицит про-
теина С, который является естественным антикоа-
гулянтом и вырабатывается печенью.
В большинстве случаев тромбоз печеночной
артерии возникает в течение первых часов или
дней после пересадки печени. Допплеровское цвет-
ное УЗИ позволяет диагностировать данное ослож-
нение, однако у детей этот метод дает недоста-
точно достоверные данные. Кроме того, в случаях
отторжения печеночную артерию трудно увидеть
при Допплеровском исследовании, поскольку арте-
риальный ток замедлен. Диагностика возможна
лишь с помощью артериографии. Частота тром-
боза печеночной артерии при трансплантации пе-
чени у детей составляет от 5 до 30%, и показатель
этот находится практически в обратной пропорции
с размерами ребенка.
Почти в одной трети случаев тромбоз пече-
ночной артерии протекает бессимптомно. Если же
есть клинические проявления, то выделяют три ва-
рианта симптоматики, которые иногда наслаивают-
ся друг на друга: молниеносная форма печеночной
недостаточности с гангреной печени, требующая
немедленной ретрансплантации; билиарные ослож-
нения, такие как длительное подтекание желчи
или билиарная стриктура; и эпизоды хронической
бактериемии с отчетливо определяемыми абсцес-
сами печени или без них.
Хотя и иехирургические факторы могут иметь
значение, однако роль, казалось быт несуществен-
ных технических ошибок в этиологии тромбоза
DONOR LIVER
Рис. 41-11. А, Артериальное кровоснабжение печени в этом случае осуществляется из чревиого ствола н верхней брыжеечной ар-
терии печени донора.
В, Реконструкция путем анастомозирования верхней личе ночи сж артерии трансплантата, идущей от верхней брыжеечной арте-
рии. с селезеночной артерией. Cd, общин проток; Lga, леная желудочная артерия; Lha, левая печеночная артерия; Mha, средняя
печеночная артерия; Rha, правая печеночная артерия; Sa. селезеночная артерия; Sma, верхняя брыжеечная артерия
198 ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
Рис. 41-12. Альтернативный метод сосу диетой реконструкции, используемый прн аномалии, представленной на рисунке 41-11-
Чревный ствол гомотрансплантата анастомозируется с верхней брыжеечной артерией гомотрансплантата. Эти варианты отлича-
ются друг от друга лишь тем, что для анастомоза с сосудами реципиента используются противоположные концы верхней брыже-
ечной артерии. SMA — верхняя брыжеечная артерия.
Рис. 41-13. Предпанкреатическое шиожение сосудистого
трансплантата, вшитого в ивфраренальную часть брюшной
аорты. Трансплантат проводится к правым или левым средне
ободочным сосудам спереди от поджелудочной железы и позади
пилоруса.
печеночной артерии невозможно переоценить. Це-
лесообразно периоперациопное введение гепарина
и ингибиторов аггрегации тромбоцитов. У грудных
и маленьких детей мы рутинно вводим эти пре-
параты на протяжении всего периода госпитали
за ции.
Билиарные осложнения. Ранние и поздние би-
лиарные осложнения были раньше главной опас-
ностью при пересадке печени. Их угроза значи-
тельно ослабла по мерс совершенствования хирур-
гической техники, в частности в связи с тем,
что перестали применяться замещение трансплан-
татом желчного пузыря и холецистоэнтеростомия.
В настоящее время используют лишь реконструк-
цию по типу проток-в-проток или проток-в-не-
функционирующий конец Ру—Y-анастомоза. Еще
одним фактором, способствовавшим снижению
числа осложнений, является улучшение методов
консервации печени. И тем не менее, частота
осложнений со стороны билиарного тракта состав-
ляет до настоящего времени 10—15% и обусловли-
вает, по данным мировой статистики, от 2 до 10%
летальных исходов при трансплантации печени.
В практике современной трансплантологии счи-
тается, что всякий раз, когда имеются билиарные
осложнения, должны возникать подозрения на
тромбоз печеночной артерии, поскольку основное
кровоснабжение желчных протоков трансплантата
является артериальным.
Первичная дисфункция трансплантата. При-
мерно от 10 до 15% печеночных аллотрансплан-
татов приходится замещать в 1ечение первых 2 ме-
сяцев после пересадки в связи с недостаточной
их функцией. В редких случаях полного отсут-
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ 199
ствия функции аллотрансплантата реципиент мо-
жет жить лишь несколько часов и даже меньше,
если не будет произведена повторная транспланта-
ция. Наиболее частой причиной подобного ослож-
нения являются погрешности при проведении опе-
рации у донора или реципиента, но существуют
и разнообразные иные причины, которые могут
свести на нет технически прекрасно выполненную
пересадку.
Если трансплантация производилась от донора,
имеющего несовместимую с реципиентом кровь по
системе АВО. то причиной этого осложнения мо-
жет быть гуморальное отторжение (обсуждае*!ся
ниже). Следует подозревать и эндотоксемию, ко-
торая способна активизировать те же медиаторы,
которые участвуют в гуморальных иммунных реак-
циях. Первичная дисфункция или отсутствие функ-
ции трансплантата могут быть также связаны
с рядом других, недостаточно известных факторов,
в том числе и с ошибками в проводившемся ле-
чении.
Иммуполемические проблемы. Прекрасно про-
веденная операция является лишь началом пути
длиною во всю жизнь, успешно пройти который
можно лишь б том случае, если постоянно поддер-
живать жизнеспособность трансплантата в борьбе
против естественных сил, направленных на его
разрушение с помощью отторжепия. ипфекций или
прекращения кровоснабжения и оттока желчи.
В долгосрочной перспективе отторжение будет
оставаться самой частой причиной утраты транс-
плантата.
Известно из наблюдений за животными, что пе-
чень, по сравнению с другими органами, природно
защищена от гуморального и клеточного отторже-
ния. Однако на практике это оставалось лишь тео-
ретическим предположением, что доказывалось
упорной безуспешностью пересадок печени до тех
пор, пока с появлением в 1980 году циклоспо-
рина А не стало возможным осуществлять слож-
ную и мощную иммуносупрессию. В практических
целях целесообразно выделить три формы от-
торжения: (1) гуморальная или гиперактивная,
(2) острая или клеточная и (3) хроническая.
Гуморальное отторжение. Термин гумораль-
ное отторжение относится к тому виду отторже-
пия, которое обусловлено прел шествую щи ми анти-
телами. Резистентность печени к антитрансплан-
тантным антителам подтверждается тем фактом,
что пересадка печени часто может быть успешно
выполнена при наличии А ВО-несовместимости.
Однако платой за нарушение правила АВО-со-
вместимости является повышение частоты утраты
трансплантата. Применение трансплантата, несо-
вместимого по АВО, может быть оправдано лишь
в чрезвычайно редких экстремальных ситуациях.
Антитела против трансплантата относятся к нзо-
агглютининам как IgG, так и IgM, способным
вызывать свертывание с обструкцией микрососу-
дистой сети.
Если печень подвергается воздействию цитоток-
сических антител, то может произойти такое же
разрушение микрососудистой сети трансплантата.
которое возникает при пересадке сердца и почек,
хотя при пересадке печени этот процесс отме-
чается менее часто и протекает медленнее. У крыс
и обезьян, которым проводились успешные повтор-
ные пересадки донорской кожи, при транспланта-
ции печени отмечалось ее отторжение в течение
нескольких часов. При морфологическом исследова-
нии выявлялись депонирование иммуноглобулина,
артериит и ишемический иекроз трансплантата.
Подобные наблюдения отмечались и у людей, хотя
этот вид молниеносного отторжения не обяза-
тельно связан с наличием антидонорских цитоток-
сических антител-предшественников. Тем не ме-
нее, положительная цитотоксическая перекрестная
проба ухудшает прогноз- Хотя гуморальное оттор-
жение и может происходить, однако относительная
резистентность печени в отношении этого про-
цесса несомненна и остается необъяснимой. Пече-
ночный трансплантат может нейтрализовать имею-
щиеся антитела воздействием клеток Купфера
или секрецией антигенов растворимого класса I
больших комплексов гистосовместимости (БКГ),
которые нейтрализуют или изменяют антитела.
Ценой выполнения пересадки печени при поло-
жительной лимфоцитотоксической перекрестной
пробе является 30%-ная частота ранней недоста-
точности трансплантата. Несмотря на это, мы не
считаем, что при положительной перекрестной
пробе следует отказываться от пересадки, если
в ней есть острая необходимость. Пациенты, имею-
щие большой спектр цитотоксических антител,
обычно реагируют против любого донора, а поэто-
му, если показания к пересадке печени у них абсо-
лютные и срочные, то они могут просто умереть
в ожидании донора с отрицательной перекрестной
пробой.
Острое или клеточное отторжение. Острое
или клеточное отторжение характеризуется инва-
зией мононуклсарных клеток, которые интенсивно
концентрируются в портальной системе. Главными
объектами деструкции являются ннутрипеченочпые
желчные протоки, но повреждаются, кроме того,
артерии и вены воротной системы. В результате
возникает падение общего печеночного кровотока,
характерное для отторжения. Центральные аены
также могут быть поражены, что ведет к облитери-
рующему эндофлебиту и последующему прекраще-
нию кровотока, как при синдроме Бадда-Киари.
Возникают отек трансплантата, внутрипеченоч-
ный холестаз и поражение паренхимы различной
степени.
Активное лечение может привести к ликвидации
перечисленных симптомов. При отсутствии соот-
ветствующего лечения возникает ранняя деструк-
ция трансплантата, а при недостаточном лече-
нии — хроническое отторжение.
Хроническое отторжение. Хроническое оттор-
жение характеризуется артериальной окклюзией,
исчезновением внутрипеченочных желчных прото-
ков (синдром исчезновения желчных просеков)
и фиброзом различной степени. Типично наличие
редких, но расположенных в «стратегически» важ-
ных участках, клеточных инфильтратов в пор-
200 ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
талькой системе. Определенную роль играют и
антитела. Хроническое отторжение наиболее часто
проявляется обструктивной желтухой, которая мо-
жет прогрессировать в печеночную недостаточ-
ность после начального периода относительной
сохранности синтетической и других видов функ-
ции печени.
Гуморальное отторжение клинически проявляет-
ся в первые часы или дни после трансплантации.
Острое отторжение возникает в любое время, но
чаще спустя дни или недели после пересадки пе-
чени. Признаки хронического отторжения, обна-
руживаемые обычно при биопсии, отмечаются ме-
сяцы и годы спустя после трансплантации, но
имеются сообщения о развитии этого осложнения
и через 3—4 недели. Попытки столь четкого
подразделения вряд ли целесообразны, поскольку
острое отторжение может следовать за сублсталь-
ным гуморальным, а хроническое обычно является
следствием недостаточно леченного или вообще
нелеченного острого отторжения.
Реакция «трансплантат против хозяина».
Печеночный трансплантат не только является объ-
ектом для иммунной атаки, но способен также уси-
ливать иммунологические реакции, направленные
против хозяина, что приводит к развитию реакции
«трансплантат против хозяина» (РТПХ). Частота
РТПХ точно неизвестна, поскольку реакция может
быть легкой и, соответственно, трудно распознавае-
мой. К особому виду РТПХ относится тот вариант
данного осложнения, который возникает после
трансплантации печени от донора с совместимой,
но не идентичной, группой крови (например, от
донора с 0 группой к реципиенту с группой А),
В этой ситуации гемолиз может быть вызван изо-
агглютининами, продуцируемыми лимфоидными
элементами в трансплантате или мигрирующими
из него, которые связывают и разрушают эритро-
циты реципиента.
Иммуносупрессия. Изложение проблемы имму-
носупрессии ограничено в данном руководстве
лишь описанием препаратов, которые в настоящее
время используются в практике трансплантации
печени.
Глюкокортикоиды. Глюкокортикоиды были пер-
выми препаратами, которые стали применяться
при пересадке печени с целью уменьшения иммун-
ного ответа. Они используются в комбинации
с другими иммуносупрессантами в качестве под-
держивающего лечения для предотвращения оттор-
жения. Они могут быть введены в более высокой
дозе в виде однократного болюса или в виде
короткого курса. Основными препаратами этой
группы являются преднизон и метилпреднизолон.
По сравнению со всеми другими иммуносупрес-
сивными агентами, дозировкой стероидов наиболее
легко управлять. Их воздействие на иммунную си-
стему диффузное. Длительное применение высо-
ких доз стероидов вызывает остановку роста детей
и приводит к тяжелым косметическим изменениям,
включая лунообразное лицо, горб, полосы растя-
жения кожи на животе и деформации костей. Сте-
роиды также создают благоприятную почву для
развития инфекции. Поэтому обычно иа стероид-
ную терапию «сыплются проклятия» со стороны
выживших пациентов.
Азатиоприн. Этот пуриновый антиметаболит,
производное 6-меркаптопурина. эффективен для
профилактики отторжения, но нс для устранения
реакции, когда она уже возникла. Азатиоприн был
первым химиотерапевтическим агентом, начавшим
широко применяться с 1962 года, но в настоящее
время он используется лишь как вспомогательное
средство в составе коктейлей, основой которых
являются циклоспорин или FK 506 и преднизон.
Азатиоприн позволяет снизить дозы циклоспорина
и, соответственно, риск циклоспориновой нефроток-
сичности. Препарат обладает миелотоксичностью.
а потому его применение должно сопровождаться
частым контролем числа лейкоцитов в крови.
Азатиоприн ослабляет иммунную реакцию диф-
фузно, в отличие от более специфического воз-
действия циклоспорина и FK 506.
Антияимфоццтиый глобулин. Аптилимфоцит-
ные глобулины (АЛГ) представляют собой поли-
клональные или моноклональные антилимфоид-
ные антитела, предназначенные для удаления из
циркуляторного русла реципиента лимфоцитов
и их депонирования. АЛГ используются для лече-
ния отторжения или сразу после операции для про-
филактики этого осложнения. Первые АЛГ были
получены путем иммунизации кроликов, лошадей
или коз лимфоидной тканью (лимфоциты селе-
зенки, лимфоузлов, тимуса или грудного протока)
и путем очищения фракции IgG, в которой были
обнаружены желаемые антитела. Использование
культивированных В-лимфоиитов в качестве имму-
низированного антигена позволило получить более
предсказуемый результат. Однако все АЛГ пред-
ставляют собой сложный (поликлональный) ответ
иммунного аппарата иммунизированного живот-
ного и, следовательно, мишенью для них является
диффузное скопление лимфоидных и других кле-
ток реципиента.
С помощью гибридомного метода, разработан-
ного в Англии Kohler и Milstein, был предложен бо-
лее совершенный вариант АЛГ, названный ОКТЗ.
Мишенью ОКТЗ является зрелый Т-лимфоцит.
С того времени как Cosimi в Англин ввел в клини-
ческую практику ОКТЗ, появилась возможность
получать чрезвычайно специфические монокло-
нальные АЛГ из различных гибридов. Эти но-
вые производные могут поражать субпопуляции
Т лимфоцитов или места связи цитокина (напри-
мер, места связи интерлейкина-2). Их клиническое
применение находится пока еще в стадии иссле-
дования.
Эффективность разработанных препаратов АЛГ
не вызывает сомнений, но их применение сопро-
вождается высокой частотой инфекции, отчасти
вирусной природы, такой как цитомегаловирус
(ЦМВ). Кроме того, иммуноглобулин, полученный
у животных (даже моноклональные препараты, по-
лученные у гибридов мышей), ведет к быстрой
сенсибилизации, иммунной элиминации чужерод-
ных протеинов с прогрессирующей утратой био-
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ 201
логической потенции и способствует развитию
реакций на чужеродный белок, таких как ана-
филаксия и сывороточная болезнь с нефритом.
Следовательно, АЛГ могут применяться только
в течение ограниченного периода времени.
Циклоспорин. Циклоспорин продуцируется на
дрожжевой основе Trichoderma polysporum. В отли-
чие от своих предшественников иммуносупрессо-
ров, он обладает избирательным действием — ин-
гибирует активацию Т-хелперных лимфоцитов
и подавляет синтез и активность иитерлейкина-2,
интерферона и других цитокинов. Значение этой
специфичности частично утрачивается, поскольку
дозы, которые могут быть использованы, огра-
ничены из-за нефротоксичности, гипертензии и
других побочных эффектов препарата. Поэтому
циклоспорин комбинируется с другими нсспеци-
фическими препаратами, такими как азатиоприн,
стероиды и АЛГ. Тем ие менее, циклоспорин ока-
зал радикальное влияние на трансплантацию.
ГК 506. Препарат, продуцируемый Streptomyces
tsukubaensis, применяется в клинической практике
с начала 1989 года. Хотя по химическому составу
он не имеет отношения к циклоспорину, однако
иммунологические мишени у него те же, что и
у циклоспорина. Данный препарат имеет боль-
ший терапевтический эффект и, хотя часто дается
вместе со стероидами, однако потенциальные его
свойства достаточны для того, чтобы он мог назна-
чаться изолированно (в виде ионотерапии) в боль-
шинстве случаев — в течение 1—3 месяцев после
пересадки печепн. Возможность избежать таким
образом стероидной терапии — главное достоин-
ство этого препарата прн трансплантации у детей.
Кроме того, гирсутизм (оволосение) и огрубение
лица, причиняющие пациентам страдания, часто
наблюдаются при использовании циклоспорина
и редко — при назначении FK 506. Хотя, подобно
циклоспорину, этот препарат обладает нефро ток-
сичностью, однако развитие гипертензии для него
не свойственно.
Осложнення иммуносупрессии являются след-
ствием потери иммунологической защиты и обла-
дают специфичностью, связанной с характером пре-
парата. К наиболее серьезным общим осложнениям
относятся: (1) инфекция (вирусная, бактериальная,
грибковая и протозойная), (2) лимфомы, которые
обычно представляют собой В-клеточные опухоли,
связанные с вирусом Эпштейна-Барра и (3) высо-
кая частота эпителиальной и других видов не-
лимфоидиой и гематопоэтической малигнизации.
Осложнения, специфические для различных видов
препаратов, перечислены в таблице 41-1.
Специфические заболевания детского возраста.
Билиарная атрезия. Известно, что под билиарной
атрезией подразумевается врожденное отсутствие
или недостаточная проходимость внепеченочной
билиарной системы. Частота этой патологии состав-
ляет 1 на 8000 - 15 000 новорожденных. В Соединен-
ных Штатах ежегодно появляются на свет при-
мерно 400 детей с билиарной атрезией. Два десяти-
летия назад в практику вошла портоэнтеростомия
(операция Касаи), предназначенная для дрениро-
вания внутрипечеиочиых протоков. Данная опера-
ция была первым вмешательством, которое давало
хоть какую-то надежду жертвам этого тяжелого
заболевания. Однако даже при исчезновении после
операции желтухи, у большинства больных разви-
вается (с различной скоростью) цирроз.
Отток желчи совершенно отчетливо виден во
время операции Касаи почти у 90% детей, кото-
рые оперируются в возрасте до 2 месяцев. Счи-
тается, что прогноз более благоприятен в тех слу-
чаях, когда имеется достаточно широкий проток
или большие проточки в воротах печени или
если содержание в желчи билирубина превышает
6,8 мг%.
Операция Касаи в тот период, когда она появи-
лась. была подобна путеводной звезде, поскольку
ие существовало никаких альтернативных методов
лечения В связи с этими обстоятельствами счи-
талось, что успех операции определяется дости
жеиием продукции желчи, устранением иди умень-
шением желтухи, удлинением жизни иа период
больше, чем несколько месяцев, и признаками умст
венного и физического развития. Однако чаще
всего операция продлевала ребенку довольно не-
счастную жизнь, лишенную нормального роста и
активности, порой без желтухи, а иногда и с жел-
тухой. Лишь единицы пациентов нормально до-
живали до подросткового или взрослого возраста.
Даже при успешно проведенной операции Касаи
больные обычно умирали через несколько лет или
в конечном счете требовали трансплантации.
ТАБЛИЦА 41-1. Токсичность современных иммуносупрессивных препаратор
Осложнение	Преднизолон	Азатиоприн	АЛГ	Циклоспорин	ГК 506
Мнелотоксичиость	—	+	?	—	—
Нейротоксичность	+	—	?	+	+
Нефротоксичность	—	•—	—	+	+
Диабет	+	—	—	+	+
Гирсутизм	+	—	—	+	—
Гиперплазия десен	—	—	—	+	—
Гипертензия	+	—	—	+	—
Заживление рай	+	—	—	+	—
Огрубение лица	+	—	—	+	—
Ожирение	+	—	—	—	—
 " Возможное осложнение
? — Не известно, возможно развитие этого осложнения или нет
202 ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
Предварительно произведенная портоэнтеросто-
мия может осложнить последующую пересадку пе-
чени. В большинстве случаев опытные хирурги
трансплантационных бригад успешно справляются
с техническими проблемами, вызванными преды-
дущими операциями. У значительного же числа
пациентов комбинация портальной гипертензии
и выраженного послеоперационного рубцевания
усложняет трансплантацию печени и ставит ее
в ряд наиболее опасных вмешательств в детской
хирургии. Именно поэтому в подобных случаях
роль операции Касаи оценивается весьма крити-
чески.
Можно сказать, что попытка дренирования би-
лиарной системы с помощью операции Касаи, осу-
ществляемая опытным хирургом, вполне оправда-
на, если печень выглядит относительно сохранной
и другие условия вполне благоприятны. Однако
когда печень серьезно поражена или цирротически
изменена, портоэнтеростомия больше приносит
вреда, чем пользы. Утверждение о том, что опера-
ция Касаи позволяет выиграть время для роста
пациента и достижения им определенных разме-
ров, в настоящее время теряет силу, поскольку эта
цель слишком часто нс достигается, а, кроме того,
в связи с отчетливо более серьезными успехами
трансплантации у маленьких пациентов. Пересад-
ка печени — единственный метод, который позво-
ляет приостановить болезнь, предоставить условия
для нормальной функции печени, нормального
развития и полной реабилитации. Привлекатель-
ность трансплантации как первичного метода ле-
чения столь велика, что против нее очень трудно
устоять.
Артериопеченочная дисплазия. Артериопече-
ночная дисплазия (синдром Allagille) представляет
собой генетическую патологию, передаваемую че-
рез аутосомно-доминантный ген с различной экс-
прессией и пенетрантностью. Она характеризуется
комбинацией широкого лба, заостренного подбо-
родка, вертебральных аномалий, стеноза легочной
артерии и холестаза. Операция Касаи в таких
случаях не показана. Характерно довольно мед-
ленное, по сравнению с билиарной атрезией, про-
грессирование поражения пенсии. В конечном
счете обычно возникают показания для транс-
плантации. Для оценки состояния сердечно-сосу-
дистой системы часто бывает необходима ангио-
графия.
Врожденные нарушения метаболизма. Лечить
больных с нарушениями печеночного метаболизма
возможно путем обеспечения их фенотипически нор-
мальной печенью. Некоторые продукты печеноч-
ного синтеза после пересадки печени неизменно
сохраняют свою исходную метаболическую специ-
фичность. Эти наблюдения позволили удостове-
риться в том, что пересадка печени могла бы стать
кардинальным решением проблемы лечения врож-
денных нарушений метаболизма, которые час-
тично или полностью являются следствием недоста-
точности специфических печеночных энзимов или
результатом синтеза в печени аномальных про-
дуктов.
Эти ожидания были оправданы у большинства
пациентов, часть которых наблюдалась в течение
длительного времени — до 19 лет после трансплан-
тации (табл. 41-2). При друтих же нарушениях,
патогенез которых был недостаточно понятен,
пересадка сама но себе становилась мощным
исследовательским инструментом, показывая пре-
делы коррекции с помощью новой печени и проли-
вая свет на иные механизмы, с помощью которых
коррекция этих расстройств могла быть выпол-
нена (см. табл. 41-2).
У большинства реципиентов врожденные на-
рушения метаболизма были причиной поражения
печени, а поэтому показаниями, вполне традицион-
ными, к ее пересадке явились печеночная недоста-
точность или развитие злокачественных опухолей.
Однако все более растущее число пересадок выпол-
няется только и исключительно с целью коррекции
самих врожденных метаболических нарушений.
У многих из этих пациентов (см. табл. 41-2)
удаленная печень анатомически выглядит нор-
мальной.
Гепатит В. Хотя и у детей вирусный гепатит
В (ВГВ) может вызвать молниеносную или хрони-
ческую печеночную недостаточность, определяю-
щую необходимость пересадки печени, однако
в основном подобные ситуации преимущественно
встречаются у взрослых пациентов. Попытки пере-
садки печени при данной патологии осложнялись
рецидивом заболевания уже в новой печени, часто
требовавшим ретрансплантации. Не существует
никаких реальных надежных способов, позволяю-
щих предотвратить рецидив. В тех случаях, когда
предпринимались попытки нескольких трансплан-
таций, прогрессирование заболевания в новой пе-
чени с каждым разом становилось все более стре-
мительным. Активная и пассивная иммунизации
и лечение интерфероном-а в большинстве случаев
не влияли на исход. Однако после трансплан-
тации около 20% наших пациентов избавились
от ВГВ-поверхностиого антигена (ГВ„Аг). Почти
у всех этих успешно вылеченных больных опера-
ция была проведена на фоне минимальных при-
знаков вирусной репликации.
Гепатит С. Гепатит С (не-А и не-В) — основ-
ная вирусная причина хронического активного ге-
патита, обусловливающего необходимость транс-
плантации. Вирус может также вызвать и рецидив
заболевания в успешно (во всех других отноше-
ниях) пересаженном печеночном аллотрансплан-
тате. Применение с целью эпидемиологического
исследования серологических тестов возможно
только в течение 1 года. Однако тесты помогали
установить тот факт, что применение интерфе-
рона-а может быть эффективным в лечении реци-
дива заболевания. Если подозревается рецидив
гепатита, необходимо провести дифференциаль-
ную диагностику с отторжением. Это не всегда
просто, даже при проведении биопсии.
Первичные злокачественные опухоли печени.
Непроявлявшиеся, а потому неподозревавшиеся
опухоли, неожиданно обнаруживаемые во время
трансплантации, которая производится в конечной
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ 203
ТАБЛИЦА 41-2. Врожденные нарушения метаболизма, лечившиеся путем трансплантации печени
Заболевание	Механизм заболевания	Коррекция метаболических нарушений	Наибольшая продолжительность жизни	Вызванное метаболическими нарушениями поражение печени
Недостаточность с^-анти- трипенна	Структуратьные изменения инги- битора протеазы, синтезируемого в печени	Да	14 лет “	1 (ирроз
Болезнь Нильсона	Нарушение билиарной экскреции меди и связывания ее в церуло- плазмин, аккумуляция меди в тканях; аутосомнорецессивный 1-ен	Да	17,5 лет 	Цирроз
Тпрозинем ия	Недостаточность фумарнлацето- ацстатгидро тазы	Почти полная	8.5 лет *	Цирроз, гепатома
Тин 1 болезни изкоптения гликогена	Недостаточность глюкозо-б-фос- фатазы	Да	8 лет •	Накопление гликогена, фиброз, опухоли	
Тип IV болезни накопления гликогена	Дефект амило-1,4-трансглюкози- дазы	Неполная +	6 лет •	Цирроз
Кистофиброз	Неизвестен; паниел тюлярное заболевание, часто поражается печень	Нс известно	6 лет •	Цирроз
Болезнь Ниманна-Пика	Недостаточность сфингомиелиназы, накопление сфингомиелина	Нс известно	2 года (пациент умер)	Нет
Сине-голубой гистионитар- ный синдром	Неизвестен; нсйровисцсратьнос накопление липохромов	Нет	8 лет •	I (ирроз
Эритропоэтическая прото- порфирия	Недостаточность печеночной ферро- хелатазы, ? избыточная продукция протопорфирина эритропоэтиче- скими тканями	Неполная	2,5 года	Цирроз
Синдром Криглера-Найяра	Недостаточность глюкуронилтранс- феразы	Дв	5 лет	Нет
Тип 1 гипероксалурин	Пероксизомальный аланин: недоста- точность глиоксилат-амииотранс- феразы	Да	8 мес.	Нет
Недостаточность энзима, участвующего в образова- нии мочевины	Н едостаточность орнитин- картам нл  трансферазы	Да	2,5 года 	Нет
Недостаточность С-протеяна	Нарушение синтеза С-прптеияа	Да	3,25 гола •	Нет
Семейная гиперхолестеро^ лемия	Недостаточность LDL-рецептора (пациент умер), избыточная про- дукция LDL	Неполная	6,75 года *	Нет
Гемофилия А	Недостаточность фактора VIII	Да	4 года * (пациент умер от СПИДа)	Цирроз, осложнение компонентной гемотерапии
Гемофилия В	Недостаточность фактора IX	Да	6 мес.	(ирроз, осложнение компонентной гемотерапии
Депонирование амилопектина обнаружена в биопта-т с Сердца черед 4 года после трансплантации
• Материал Питтсбургского Колорадо Университета. Наблюдение до января 1989 года
стадии поражения печени, называют случайными.
Они редко рецидивируют
При обширных злокачественных опухолях пе-
чени единственным возможным методом лечения
является тотальная гепатэктомия и транспланта-
ция печени Первичные злокачественные опухоли
печени относительно редко встречаются в детском
возрасте. На их долю приходится 5% всех транс-
плантаций. Опыт пересадок печени у детей при
первичных злокачественных опухолях в Питтсбург-
ском Университете представлен в таблице 41-3.
При гепатобластомах и случайных гепатомах ре-
зультаты были лучше, чем при больших первич-
ных гепатомах. Пациенты с гепатомами часто уми-
рали позже от метастазов. Считается, что важную
роль в лечении гепатобластом играет химиотера-
пия. Ее роль в лечении гепатом менее ясна и нахо-
дится в стадии исследования.
Мульти висцеральная трансплантация. Мульти-
висцеральные трансплантаты, включающие печень,
использовались в лечении нескольких пациентов,
имевших недостаточность более, чем одной вис-
церо-органной системы, или при попытках удале-
ния опухолей, распространявшихся столь широко,
что убрать их методом стандартной гепатэктомии
было невозможно. При полной мульти висцераль-
ной трансплантации аллотрансплантат включает
все интраабдоминальные органы, за исключением
селезенки. В Питтсбурге двое детей жили после
этой операции 36 и 192 дня на фоне иммуно-
супрессии циклоспорином. Оба ребенка умерли от
лимфопролиферативных опухолей (В-клеточиые
лимфомы), распространившихся на печень и ки-
шечник. У Margareiter из Инсбрука (Австрия)
взрослый пациент жил после данного вмешатель-
ства 8,5 месяцев и умер от рецидива карциномы
204 ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
ТАБЛИЦА 41-3. Трансплантация печени при первичных злокачественных опухолях печени в Университете Питтсбурга
Патология	Число больных	Число живых больных	Средний срок наблюдения выживших	ЧИСЛО умерших	Средний срок СМгрти	Причина смерти
Гепатоцеллюлярная карцинома Размер опухоли < 2 см •	7	6	6,15 лет	1	3 года	Постспле н экточический
Размер опухоли >2 см +	8	2	2,42 годе	б	2 года	сепсис Реши и о у 5 пациентов ++
Гспатобластом а	6	5	1*1,6 мес.	1	2 мес.	Л имфопрол иферативная болезнь у 1 пациента Рецидив
• Все опухоли в этой группе были случайными; 5 возникли у пациентов с тнрозииемией.
+ Двум пациентам в этой группе произведена эвкснсраинн органов верхнего этажа брюшной полости и трансплантация панкреатических островков.
Они умерли на операционном столе.
++ Средний срок ннступтенмя смерти со времени реимчиня был S нес.
поджелудочной железы. У нашего больного, жив-
шего дольше всех, и у пациента Margareiter все
органы этого сложного трансплантата функцио-
нирова 1и. Возможность осуществления мульти-
висцеральной трансплантации подтверждается дли-
тельностью пыжипания (при вполне хорошем
«здоровье») крыс, причем оказывается, что легче
достичь успеха при мультивисцеральнои -оанс-
плантации, чем при пересадке только кишечника.
Менее объемный вариант мультивисцерального
аллотрансплантата представлен так называемым
кластер-трансплантатом (англ, cluster — гроздь,
пучок), из которого удалены желудок и кишечник.
При этой операции для замещения резецирован-
ного у реципиента комплекса, включающего пе-
чень, поджелудочную железу, селезенку, желудок,
12-перстную кишку и различные по длине участки
тощей и толстой кишки, используются взятые
у донора печень, поджелудочная железа и сегмент
двенадцатиперстной кишки (рис. 41- 14). Кластер-
операция применялась главным образом у взрос-
лых для лечения обширных опухолей, захватываю-
щих печень, поджелудочную железу или другие
органы верхних отделов живота. Однако и у од-
ного из наших пациентов детского возраста, кото-
рому удалены органы верхних отделов брюшной
полости, также произведена кластер-трансплан-
тация — целиком замещена только печень, а от
поджелудочной железы того же донора взята
лишь островковая (островки Лангерганса) ткань
(рис. 41-15). В течение более, чем года, пациент
остается инсулино-независимым, признаков реци-
дива опухоли (гепатомы) нет. Это первый успеш-
ный случай трансплантации островков поджелу-
дочной железы.
Рще двум детям с отсутствием кишечника после
обширной перинатальной энтерэктомии и пече-
ночной недостаточности, возникшей в результате
гипералиментачии, произведена комбинированная
трансплантация печени и кишечника (рис. 41-16)
под прикрытием FK 506 с хорошими результатами
через 2 и 7 месяцев. Эта операция была впервые
успешно произведена Drs. David Grant и William
Wall из Лондона (Онтарио). Мы также наблюдаем
взрослого пациента, перенесшего данное вмеша-
тельство, и еще одного больного, которому пере-
сажен полный тонкокишечный гомот рансплантат.
Все четверо пациентов, которым произведена пе-
ресадка полного тонкокишечного гомотрансплан-
тага, живы
Ситуация с ограничением применения мульти-
висцеральных трансплантатов, особенно включаю-
щих в себя кишечник, может меняться. Лимфоид-
ные компоненты этих трансплантатов, которые
бывают причиной РТПХ, подвергаются, как это ни
Рис. 41-14. Завершенная кластер-имиан-ация после верхней
абаомир льчлй эвисцерации.
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ 205
Рис. 4I-1S, Трансплантация печени и панкреатических остров-
ков после верхней абдоминальной эвисцерацнн.
страино, репопуляции (заселению) лимфоретику-
лярными клетками реципиента. Раньше появление
клеток реципиента в трансплантатах не только не
расценивалось как желательная реакция, но наобо-
рот приравнивалось к отторжению. Репопуляция
без деструкции трансплантата не возникала и не
поддавалась пониманию и объяснению до тех пор,
пока не стала доступной более мощная иммуно-
супрессия с помощью FK 506.
Результаты трансплантации печени у детей.
Влияние иммуносупрессии. Результаты обычной
трансплантации печени могут оцениваться с выде-
лением трех последовательных периодов, которые
отличаются друг от друга характером применяв-
шихся иммуносупрессивных препаратов: (1) эра
азатиоприна, когда использовался азатиоприн,
иногда заменявшийся циклофосфамидом и предни-
зоном (с АЛГ или без него); (2) эра циклоспорина,
когда использовапись циклоспорин и преднизон
с добавлением (или без) азатиоприна и АЛГ (наи-
более часто ОКТЗ); и (3) эра НС 506, когда при-
менялись FK 506 и преднизон с (или без) АЛГ
(всегда ОКТЗ). Каждая последующая эра по срав-
нению с предыдущей характеризовалась более
высокой выживаемостью как самих пациентов
(рис. 41-17), так и трансплантатов (рис. 41-18).
Считается, что это улучшение было связано
в большей степени с совершенствованием иммуно-
DONOR
RECIPIENT
Рис. 41-16. А, Трансплантат, используемый тля комбинированной пересадки печени и тонкой кишки.
В, Операционное поле после гепатэктомии. Воротная вена реципиента анастомозирована с полой веной для декомпрессия остав-
ленных сзади органов.
С, Завершение печеночно-кишечиои транептантации. В это время предварительно наложенный портокавальный шунт (см. В)
может быть ликвидирован и воротная вена реципиента анастомозируется в бок воротной или верхней брыжеечной вены транс-
плантата.
206 ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
О- —О....О....О...О....о
 В основном FK (п = 67)
• В основном Аза (л =85)
о в основном Цеп (л = 185)
Рис. 41-17. Сравнительная выживаемость ре-
ципиентов детского возраста после транс-
плантации печени при использовании
FK 506, циклоспорина (Цеп) и азатмогрина
(Аза).
О Ч-1-1-1-1-1-1-1-!	1	I	I	I
01	23456789 10 11 12
Число месяцев после трансплантации
супрессивной терапии, чем с неспецифичсскими
факторами, например такими, как приобретение
опыта.
Применялся и другой принцип оценки результа-
тов, когда все реципиенты, получавшие лечение
FK 506, сравнивались с больными, у которых
использовался циклоспорин. Эти группы были
однотипны по характеру заболеваний, возрасту и
состоянию больных непосредственно перед транс-
плантацией. Результаты обследования через 3 ме-
сяца после трансплантации первых 40 реципиен-
тов, получавших FK 506. в сравнении с 35 пациен-
тами, леченными циклоспорином, представлены
в таблице 41-4. При использовании FK 506 отме-
чалось не только повышение выживаемости, но
также снижение частоты фатальных инфекций и
уменьшение зависимости от преднизона, азатио-
прина. ОКТЗ и антигипертензивных препаратов.
Значение размеров реципиента. Низкая масса
тела, особенно у реципиентов детского возраста,
рассматривалась в прошлом как неблагоприятный
прогностический фактор, который определял тех-
нические сложности при наложении анастомо-
зов на сосуды малого калибра в воротах печени.
Однако микрохирургические методы значительно
снизили степень риска, связанного с этими обстоя-
тельствами Общая тенденция повышения выживав
мости среди детей с массой тела до 10 кг отра-
жается в данных нашего центра - выживаемость
в течение года после операции повысилась с 59%
в 1985 году до 77% в 1989 году (рис. 41-19)
Кроме того, увеличилось число реципиентов с мас-
сой тела меньше 10 кг. С 1981 по 1984 год среди
реципиентов только 16% были с массой тела до
10 кг, с 1988 года этот показатель вырос до 40%
(рис. 41-20).
Рис. 41-18. Выживаемость трансплантата пос-
ле пересадки печени реципиентам детского
возраста.
Число месяцев после трансплантации
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ 207
ТАБЛИЦА 41-4. Применение FK 506 при пересадке печени
у детей: сравнение с группой больных,
получавших циклоспорин (тайные череп
90 тией после операции)
	Г К 506	Циклен порнн
Число проанализированных наблю тений	40	35
Выжили	36/40	26/35
Число [«трансплантаций	4/40	5/35
День (операции) от первой госпитализации •	29,5	42,0. р = 0,005
День от поступления в СИТ 	8.9	12.5
Отторжение/пронснт •	0.5	0.7
Эпязолы инфекции/процент *	1.1	1.5
Смерть в результате инфекции Пациенты, получавшие другие препараты:	1	6, р^О.Об
Преднизолон	10/36	2с 26 р< 0,001
Антигипертензивные средства	2/26	11/26. р <0.001
ОКТЗ	5/40	12/35, р-0,04
Азатиоприн Азот мочевины крови:	0/36	16/26, р < 0,001
Максимальный *	46.3	47.6
При выписке  Уровень креатинина:	19	21
Максимальный *	1,1	IJ
При выписке 	0,38	0.47
• Средние показатели
Предыдущая операция. У детей с билиарной
атрезией отмечается более высокая частота пери-
операционных осложнений и летальности, связан-
ная с трудностями, обусловленными предыдущими
хирургическими вмешательствами- Дети, много-
кратно оперированные ранее, составляют группу
особо высокого риска по сравнению с теми, кто
перенес в прошлом лишь единстненную операцию
Касаи (рис. 41-21).
Прогноз, Чем лучше состояние пациента к мо-
менту трансплантации, тем благоприятнее прогноз.
Эта зависимость может быть продемонстрирована
графически на примере больных с холестатиче-
ским поражением печени, при котором желтуха
является достоверным показателем общего состоя-
ния больного (рис. 41-22). Данный показатель
определяет решение о том, когда наиболее целесо-
образно производить пересадку — решение, в при-
нятии которого должны принимать участие роди-
тели, лечащий врач и хирурги-трансплантологи.
Если болезнь прогрессирует и существует опас-
ность развития ее терминальной стадии, может
случиться так, что не окажется в наличии органа
для пересадки, когда в этом возникнет необходи-
мость. Но даже при наличии подходящего для пе-
ресадки органа промедление с операцией может
обусловить неэффективность трансплантации.
Добавочная транс плантация печени. Добавочная
трансплантация печени как альтернатива орто-
топической печеночной трансплантации (ОПТх)
теоретически имеет два преимущества: (1) позво-
ляет избежать гепатэктомии и сопутствующих ей
осложнений и (2) пораженная печень продолжает
функционировать, и эта остаточная функция при
отдельных видах патологии, например таких как
билиарная атрезия, может быть довольно сущест-
венной. Само собой разумеется, что при некоторых
заболеваниях (в частности, при злокачественных
опухолях, инфекционном поражении или некрозе
печени) удаление печени абсолютно необходимо.
Добавочная трансплантация приобрела дурную
славу из-за очень высокой летальности, сопро-
вождающей клиническое применение этого вмеша-
тельства. Кроме того, установлено, что гетерото-
пические трансплантаты нуждаются в портальной
реваскуляризации кровью, поступающей от внут-
ренних органов реципиента, насыщенной гормона-
ми и другими лекарственными веществами. Таким
образом, трансплантаты как бы соревнуются с пе-
ченью реципиента в получении жизненно важ-
ного портального кровотока. Поиски способов,
позволяющих направлять портальный кровоток
Рис. -11-19. Динамика выживаемости детей
после трансплантации печени по годам с уче-
том массы тела.
100-1
1985	1986	1987	1988	1989
Год
Рис. 41-20. Проц_нт трансплантации произ-
веденных у детей с массой тела до 10 кг, по
годам.
через трансплантат, представляют целый ряд труд-
ностей.
Интерес к добавочной трансплантации возобно-
вился в 1988 году после сообщения из Голландии
о нескольких удачно проведенных операциях.
Однако дальнейший опыт голландской группы и
неопубликованные данные других медицинских
центров не позволяют испытывать особый опти-
мизм в отношении этого метода.
Пригодность органов для трансплантации. При-
знание трансплантации печени как одного из
обычных методов терапии явилось очень значи-
тельным событием 1980-х годов. Поскольку приме-
нение пересадки нс только будет, но и уже ограни-
чено пригодног гью органов для трансплантации,
необходимо рассмотреть ряд аспектов, позволяю-
щих расширить возможности использования орга-
нов для пересадки.
Живые доноры. Левая доля или левый лате-
ральный сегмент берут от родителей или других
живых взрослых доноров. После сосудистой рекон-
струкции взятого фрагмента, которая производится
на параллельном операционном столе, левая доля
целиком или латеральный сегмент транспланти-
руются реципиенту в ортотопическое положение.
Это вмешательство требует от хирургов очень
большого опыта операций как у доноров, так и
у реципиентов. Помимо технических проблем по-
добная тактика поставила очень остро вопрос при-
несения в жертву жизни и связанного с этим риска.
Приводятся доводы о гом. что по сути невозможно
бывает получить согласие донора, основанное
на подробнейшем его информировании, особенно
в экстренных ситуациях, когда наиболее эффек-
тивна именно немедленная операция . До настоя-
щего времени не было летальных исходов после
Рис. 41-21. Выживаемость детей после
трансплантации печени п записимости от
числа предыдущих операций Касаи.
Время после трансплантации печени (в годах)
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ 209
Рис. 41 22. Выживаемость лстсй после
трансплантация печени в за в нс и мост и от
уровня билирубина (в мг%).
Время после трансплантации (в годах)
частичной гепатэктомии у доноров. Выживаемость
реципиентов сравнивалась с этим же показателем
при пересадке трупной печени. Опытом приме-
нения данного метода обладают лишь единичные
медицинские центры.
Деление донорской печени для двух реципиен-
тов, При так называемом методе расщепления
печени одному реципиенту, обычно взрослому, от-
дается правая доля трупной печени, а другому, как
правило, ребенку — левая доля или латеральный
сегмент. Разделение печени осуществляется па па-
раллельном операционном столе, где производится
также сосудистая реконструкция, которая обычно
бывает необходима. Хотя данный метод и является
многообещающим, одиако результаты его при-
менения пока остаются довольно неважными для
обоих реципиентов.
Органы животных. Попытка гетеротрансплан-
тации печени, взятой от шимпанзе, была пред-
принята трижды, 18 или даже более лет назад.
Максимальная длительность жизни после опера-
ции составила 9 дней. Данные гистологического
исследования при аутопсии не отличались от тех,
что обычно выявлялись в аллотрансплантатах
в тот период времени. В дальнейшем не было по-
добных попыток, в том числе и с использованием
современных методов иммуносупрессии. Это невоз-
можно потому, что шимпанзе относятся к редким
видам млекопитающих, находящихся под угрозой
вымирания и требующих сохранения, поскольку все
больше подтверждается их сходство с человеком,
что делает шимпанзе самым ценным и уникальным
материалом для различного рода исследований.
Насколько возможно использование органов от
более распространенных в природе бабуинов при
их значительной антропоморфологической несхо-
жести с человеком — вопрос очень спорный с со-
циальной и этической точки зрения и чрезвы-
чайно остро обсуждающийся. Свидетельством тому
являю гея гневные протесты, зазвучавшие после
первых попыток гетеротрансплантации почки и
серпца от бабуина к человеку.
Даже при наличии полноценного трансплантата
от бабуина, данные современных методов иммуно-
логического обследования не позволяют применить
этот трансплантат. Во всех органах бабуинов, пере-
саженных к настоящему времени, обнаруживались
стигмы отсроченного гуморального отторжения,
что приводило к блокированию кровоснабжения
трансплантата в сроки от 7-го до 60-го дня.
Этот гуморальный барьер антител усиливается
пропорционально степени видовой несовмести-
мости, поэтому при значительных отличиях (ксено-
трансплантация) отторжение наступает в течение
нескольких минут.
Более 25 лет назад, когда еще не было диализа,
Kuss из Франции, пионер трансплантационной хи-
рургии, попытался пересадить почку от свиньи
человеку. Почка хорошо функционировала на
фоне иммуносупрессии азатиоприном и преднизо-
ном, но подверглась гиперактивному отторжению,
главной причиной которого был тромбоз микросо-
судистой сети, преимущественно венул. Опыт Kuss
имел очень большое значение, поскольку было
установлено, что органы свиньи могут быть исполь-
зованы для человека. Сегодня было бы трудно
получить подобную жизненно важную информа-
цию о природе и интенсивности отторжения сви-
ного ксенотрансплантата у человека — информа-
цию, которую Kuss получил на самой заре
трансплантологии, когда для таких исследований
и операций не было соответствующих условий.
210 ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
АННОТИРОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА
Belzer FO, Southard JH: Principles of solid-organ preservation by
cold storage. Transplantation 45:673—676, 1988. Представ-
лены принципы консервации, на основе которых был создай
У В-раствор.
Bismuth Н, Houssin D: Reduced-sized orthotopic liver graft in
hepatic transplantation in children. Surgery 95:367, 1984. Пер-
вое описание трансплантации уменьшенной в размерах
печени, произведенной знаменитой французской хирурги-
ческой бригадой.
Broelsch СЕ, Emend JC. Whitington TF, et al-: Application of
reduced-size liver transplants as split grafts, auxiliary orthotopic
grafts, and living related segmental transplants. Ann Surg
212:368—377, 1990- Современное сообщение о личном
опыте применения наиболее известных вариантов метода
трансплантации уменьшенной в размерах печени, который
авторы популяризировали.
Caine RY (Editor). Liver Transplantation: The Cambridge-
King’s College Hospital Experience, second edition. Grune &
Stratton, Orlando, volume 20, 1987. Описано развитие искус-
ства трансплантации печени одним из наиболее передовых
в трансплантологии хирургов.
Letourneau JG, Day DL, Asher NL: Radiology of Organ Trans-
plant ation. Mosby, St. Louis, MO, 1990. В работе представлен
взгляд ня трансплантацию печени со стироны спсциалн-
стов-раднологов, без участия которых невозможно прово-
дить полноценное оптимальное лечение в транспланто-
логии.
Maclcod AM, Thomson AW: FK 506; An immunosuppressant for
the 1990’s? Lancet 337:25—27, 1991. A review of the basic
biology of FK 506, its influence on cell-mediated immunity, and
its potential future rule in transplantation. Представлен обзор
вопросов биологин FK 506, его влияния на клеточный имму-
нитет и потенциальной роли в трансплантологии в бу-
дущем,
Starz.1 ТЕ, Demetris AJ: Liver Transplantation, Year Book Medical
Publishers, Chicago, 1990. Эта книга предстаклнет собой все-
объемлющую публикацию о трансплантации печени с об-
ширными литературными ссылками по всем проб темам ,
которые освещаются в данной главе. Что касается ранних
работ и обзоров в мировой литературе, относящихся к на-
чалу 1969 года, читатель отсылается к работе Starzl ТЕ, Put-
nam CW: Experience in Hepatic Transplantation, WB Saunders
Co, Philadelphia, 1969. В конце дается обзор вопросов гепа-
тотропных фактороа и их значимости при добавочной
трансплантации печени с анализом этой проблемы, пред-
став ленной в работе Starzl ТЕ. Porter КА, Francavilla A: The
Fck fistula in animals and humans. Curr Probl Surg 20:687—
752. 1983.
Williams JW (Editor): Hepatic Transplantation. WB Saunders, Phi-
ladelphia, pp. 1—245, 1990. Современная работа хирурга,
который разработал вторую клиническую программу по
граней. 1аитацин печени в Соединенных Штатах н предло-
жил новаторские методы лечения.
Глава. 42
ЗАБОЛЕВАНИЯ
ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Эмбриология. Поджелудочная железа появляется
на 4-й неделе развития эмбриона в виде двух по-
чек, берущих начало из эндотермального эпите-
лия 12-перстной кишки. Дорсальная почка лока-
лизуется напротив и несколько выше печеночного
дивертикула, а вентрнльная — в углу под руди-
ментом печени очень близко к общему желчному
протоку. Вентральная почка мигрирует дорсально
вместе с общим желчным протоком, пока нс до-
стигнет положения непосредственно ниже и позади
дорсальной части поджелудочной железы. Парен-
хима железы сливается после 10-й недели, при
этом дистальная часть дорсальною панкреатиче-
ского протока соединяется с вентральным прото-
ком (по всей его длине), в результате чего образу-
ется вирсунгов проток (общий панкреатический).
Оставшаяся проксимальная часть дорсального про-
тока либо облитерируется, либо персистирует
в виде малого добавочного санториниево го про-
тока. Главный проток впадает в 12-перстную
кишку через большой сосочек вместе с общим
желчным протоком. Добавочный проток, если он
персистирует, впадает в 12-перстную кишку через
малый сосочек над местом впадения главною про-
тока (рис. 42-1) Приблизительно в 10% случаев
изначально двойная коллекторная система продол-
жает существовать без слияния протоков.
Клетки островков Лангерганса появляются в па-
ренхиме на 3-м месяце фетального развития. Одна-
ко секреция фетального инсулина начинается ле
раньше приблизительно 5-го месяца. Экзокрин-
ные железы развиваются примерно в одно время
с эндокринными и функционировать начинают,
несомненно, до рождения ребенка.1
Анатомия. Поджелудочная железа расположена
в животе поперечно на уровне первого и второго
поясничных позвонков. Головка ее лежит справа
от позвоночника, а тело распластано поперек тела
первою поясничного позвонка. После того, как же-
леза завершает ротацию, она оказывается целиком
расположенной за брюшин но, поскольку в процессе
развития задний пластинка окружающей ее брю-
шины реабсорбируется. Головка и крючковидный
отросток железы плотно прилежат к 12-перстной
кишке, окутывая дистальное окончание общею пе-
ченочного протока. Передняя поверхность правой
половины железы находится в самом непосред-
ственном контакте с поперечной ободочной киш-
кой, в то время как левая часть железы лежит
позади желудка (рис. 42-2).
Кровоснабжение железы обеспечивается в основ-
ном селезеночной артерией, которая вместе с селе-
зеночной веной лежит по верхнему краю железы.
Головка ее получает кровь наравне с 12-перстной
кишкой из панкреодуоденальных артерий? Отде-
ление этой части железы от 12-перстной кишки
часто невозможно без деваскуляризации ор«ана.
Сзади железа лежит над верхней брыжеечной ве-
ной. Отток из этой части железы осуществляется
через небольшие вены, на которых очень трудно
манипулировать во время резекции. Кроме того,
железа граничит с аортой, левой почкой и ее сосу-
дами, левым надпочечником, местом отхождении
верхней брыжеечной артерии и ножкой левой
половины диафрагмы.
ВРОЖДЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ
Эктопия ткани поджелудочной железы. Описаны
случаи эктопии пакреатической ткани н самые
разнообразные нормально развитые органы, вклю-
чая 12-перстную кишку, pylorus, толстую кишку,
червеобразный отросток и даже желчный пузырь.
К аберрантной локализации эктопированной тка-
ни поджелудочной железы следует отнести ее рас-
положение в дивертикуле Меккеля и кишечных
удвоениях. В большинстве своем эктопированная
ткань обладает экзокринной функцией, хотя хо-
рошо известны случаи наличия н эндокринных
желез в желудке. Многие пациенты имеют кли-
нические проявления эктопии ткани, евнзанные
в основном с кровотечением нли воспалением,
Остается неясным вопрос — чем обусловлена эта
симптоматика: самой панкреатической тканью не-
посредственно или сочетанием ее с эктопией ткани
желудка.
212 ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Рис. 42-1. Эмбриональное развитие
поджелудочной железы.
А, Желудок (s), желчный пузырь
(Ь), вентральная (с) к дорсальная
<d) пднкреагнчеекие почки развива-
ются раздельно на 4-й неделе эмбри-
огенеза.
В, Вентральная и дорсальная поч-
ки затем сливаются и эяют начало
общей прптоконой системе.
С, Общая [ipowKHBdH система со-
стоит из ria иного панкреатическо-
го ннрсунгова протока и малого до-
бавочного санториниев ого.
Кольцевидная поджелудочная железа. Кольце-
видная поджелудочная железа — наиболее частая
врожденная патология pancreas. С эмбриологиче-
ской точки зрения этот вариант представляет со-
бой аномалию ротации железы, возникающую но
времени параллельно с развитием 12-перстной
кишки. Чаще всего панкреатическая ткань окру-
жает вторую (нисходящую) часть 12-перстной
кишки по всей окружности в области сфинктера
Одди (рис. 42-3). Паренхиматозные и протоковые
микроструктуры в этой ткани обычно нормальные.
В ней, как правило, расположен большой дрени-
рующий проток, который может открываться в вир-
сунгов проток или впадать в 12-псрстную кишку
изолированно, самостоятельно.
Симптоматика возникает у 70% детей с кольце-
видной поджелудочной железой и чаще всего свя
зана с атрезией или стенозом подлежащего отдела
12-псрстной кишки, которые имеются в 40% слу-
чаев кольцевидной pancreas. Из других сочетан-
ных аномалий встречаются синдром Дауна (15%)
и мальротация. Иногда комбинация кольцевидной
железы с пороками 12-перстпой кишки сочетается
с другими «срединными» аномалиями, такими как
трахеопищеводный свищ с атрезией пищевода
и врожденные пороки сердца.
Антенатальная диагностика кольцевидной под-
желудочной железы возможна в том случае, когда
Она сочетается с выраженной дуоденальной обструк-
цией. При этом может быть многоводие. Облегчает
диагностику выявление классического «двойного
пузыря» («double bubble») как при ультразвуковом
исследовании антенатально, так и на обзорных
рентгенограммах постнатально. Симптомы возни-
кают обычно в периоде новорожденное™ и чаще
всего это рвота с примесью или без примеси
желчи, в зависимости от локализации дуоденаль-
ной обструкции. Второй по частоте возрастной
«пик», когда может проявляться кольцевидная
поджелудочная железа — это средний возраст.3
У таких пациентов обычно с детства отмечается
непереносимость некоторых видов пищи и диагноз
Рис. 42-2. Понимание анатомических взаи
моотпошеннй поджелудочной железы и
окружающих ее органов принципиально
важно дзк выбора соответствующего метода
хирургического вмешательства. На этом
поперечном сячешш (через первый пояснич-
ный позвонок) показаны: селезеночный из-
гиб (а) толстой кишки, ее поперечный от-
дел (Ь), желудок (с), восходящая толстая
кишка (d). двенадцатиперстная (е). нижнян
полая вена (Г), первый поясничный позво-
нок (£), левая (h) и правая (i) почки, пе-
чень ф, селезенка (к), аорта (1), прямая
(т) н наружная косая (п) мышцы живота,
нисходящая толстая кишка <о) н поджелу-
дочная железа <р).
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 213
ставится, как правило, во время лапаротомии,
производимой по другому поводу, лиоо при конт-
растном серийном исследовании желудочно-ки-
шечного тракта.
Рели кольцевидная поджелудочная железа вы-
явлена у пациента, не имеющего клинических ее
проявлений и признаков дуоденальной обструкции
(расширенная проксимальная часть кишки), ника-
кое лечение не требуется. При наличии же обструк-
ции, связанной со сдавлением панкреатической
тканью или с аномалией подлежащей 12-перстной
кишки, показано наложение обходного анастомоза.
Поперечный разрез выполняется в верхнем квад-
ранте живота. Чтобы открыть 12-перстную кишку,
поперечную ободочную к и шку отводят кверху
или в качестве альтернативного способа делают
окно в брыжейке поперечной ободочной кишки.
12-псрстную кишку ревизуют и накладывают изо-
перистальтический одно- или двухрядный дуодено-
дуоденоанастомоз над кольцом поджелудочной
железы. В настоящее время рекомендуется прокси-
мальную часть 12-иерстной кишки вскрывать по-
перечным разрезом, а дистальную — продольным,
что обеспечивает создание более широкого анасто-
моза. Однако любой широко наложенный ана-
стомоз должен хорошо работать.4 В качестве
альтернативы может быть наложен дуоденоеюно-
а настом оз, особенно если хирург отдает ему пред-
почтение. Что же касается гастроеюноанастомоза,
то он не должен накладываться. Этот вид соустья
обусловливает возникновение ряда проблем, свя-
занных с ростом ребенка, застоем и анастомоти-
ческими язвами. В послеоперационном периоде
необходимо осуществлять декомпрессию желудка,
поскольку известно, что функция кишечника вос-
станавливается медленно. Иногда может быть нало-
жена гастростома, но возможно обойтись и без
нее. Обычно показано парентеральное питание.
ПАНКРЕАТИТ
Панкреатит — одна из относительно редких при-
чин болей в животе у детей. Этиология панкреа-
тита в детском возрасте разнообразна, и диаг-
ностика его нередко представляет для врача
большую проблему. У взрослых частыми причи-
нами панкреатита являются потребление алкоголя
и заболевания желчных путей. В детском возрасте
эти причины встречаются редко. Показатели ча-
стоты осложнений и летальности при панкреатите
у детей значительно выше, чем у взрослых.5
Существует гипотеза, что «физиологической»
причиной панкреатита является самопереварива-
ние (аутолиз). К сожалению, точный механизм
этого аутолиза малопонятен. Поджелудочная же-
леза секретирует экзокринные энзимы с очень
большой скоростью и поддерживает высокую их
концентрацию непосредственно в самой железе.
Энзимы накапливаются в защитных зимогенах
(проэнзимах) в неактивной форме. Защита обеспе-
чивается преимущественно щелочной pH экзокрин-
ных желез и протеазными ингибиторами. Крово-
излияние в железу различного происхождения (об-
струкция, травма, химические процессы) может
разрушить защитные мембраны в железе и «выпу-
стить» энзимы в активное состояние. Вслед за этим
214 ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
в железе начинается процесс самопереваривания,
который может либо самостоятельно остановиться,
либо вызвать тотальные деструктивные изменения
(рис. 42-4). Ограничение или замедление деструк-
тивного процесса в железе — основная цель и за-
дача при лечении этого заболевания.
Диагноз панкреатита ставится на основании вы-
явления высокого уровня амилазы сыворотки у па-
циентов с болями в животе. Трудности диагно-
стики иногда могут быть обусловлены тем, что
повышение уровня амилазы сыворотки порой бы-
вает вызвано и другими причинами, в частности
такими как непроходимость тонкой кишки, трав-
матическое или воспалительное поражение печени
и даже сальпингит. При этих видах патологии
помощь в диагностике может оказать определе-
ние почечного клиренса амилазы, представляю-
щего собой соотношение клиренса амилазы и
клиренса креатинина. Этот показатель позволяет
очень точно оценить продукцию сывороточной
амилазы, даже при наличии нарушений функции
почек:
Амилаза мочи Креатинин сыворотки
-	X —	X 100
Амилаза сыворотки Креатинин мочи
В норме данное соотношение остается ниже
5%, а при остром панкреатите поднимается до
7—14%.*’ Некоторую ценность в диагностике пан-
креатита представляет и определение липазы сы-
воротки, которая иногда является даже несколько
более чувствительным показателем, чем амилаза
сыворотки.
Этиология. Чаще всего острый панкреатит у де-
тей возникает в результате тупой травмы живота
(глава 13)? В основе нетравмагического острого
панкреатита лежит много причин. Большинство ис-
следователей считает, что это заболевание преиму-
щественно является идиопатическим, хотя подобное
предположение очень труднообъяснимо. Анализ,
проведенный в 1989 году в Детском Госпитале
James Whitcomb Riley (Индианаполис, Индиана),
показал, что все больные, которые первоначально
были отнесены к этой категории (идиопатический
панкреатит), имели выраженные неврологические
расстройства и переносили в прошлом антире-
флюксные операции? Другие исследователи не
находят подобной связи. Существует описание
одного случая, когда баллон гастростомичсской
трубки вызвал окклюзию 12-перстной кишки и
в результате этого — панкреатит? Из других
предположительных причин панкреатита у детей
следует назвать химиотерапевтические препараты
и кортикостероиды, вирусную и бактериальную
инфекцию, кистофиброз, заболевания желчных
путей и в некоторых случаях семейный вариант
данной патологии (панкреатита).
Лечение. Лечение панкреатита состоит из двух
направлений, которые, однако, не являются взаимо-
исключающими: хирургическое и консервативное.
Изначально лечение должно быть направлено на
причину, вызвавшую панкреатит. Если этиологи-
ческую роль сыграли какие-либо препараты, то их
прием следует прекратить. В случаях, когда прово-
дится химиотерапия, причина панкреатита вполне
очевидна и химиотерапию необходимо прервать.
Однако в тех ситуациях, когда пациент получает
глюкокортикостероиды, вопрос решается не столь
однозначно. Больные, у которых панкреатит раз-
вивается на фоне приема стероидов, обычно
находятся в очень тяжелом состоянии, нередко
связанном с иммунными нарушениями. И хотя,
Рис. 42-4. На рентгенограммах кистей 6-летнего
ребенка видны признаки лизиса костей, в связи
с чем проводилось лечение ювенильного ревмато-
идного артрита. При осмотре пациента в животе
выявлено опухолевидное образование, оказавшее-
ся посттравматической псевдокистой поджелудоч-
ной железы. Резекция пссвдокисты и излечение
хронического панкреатита привело к исчезнове-
нию костных изменений.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 215
казалось бы, логично прекратить введение стерои-
дов, однако у тяжелобольных пациентов это мо-
жет не только не оказать влияние на течение пан-
креатита, но и спровоцировать развитие других
осложнений.’
У детей с семейным вариантом панкреатита
заболевание чаще всего протекает в хронической
форме или даже бессимптомно. Если возникает
резкое обострение в виде кровотечения или болей
в животе, лечение должно быть начато незамедли-
тельно. Обычно оно заключается просто в назна-
чении соответствующей диеты с целью создания
«покоя» кишечнику. Если подобная тактика не при-
носит результаты, предпринимаются более ради-
кальные меры, включая иногда и хирургическое
вмешательство.
В тех случаях, когда панкреатит возникает в ре-
зультате инфекции, лечение должно быть направ-
лено па его причину. Наиболее часто это вирусная
инфекция. Большинство вирусных заболеваний,
таких как, например, свинка, самоизлечиваются.4’
К сожалению, поджелудочная железа относится
к органам, которые способны концентрировать
в себе вирусы, в частности описаны случаи скопле-
ния в ней цитомегаловирусов. Вполне вероятно,
что все увеличивающееся число трансплантации
органов в детском возрасте может сопровождаться
ростом частоты вирусного поражения поджелудоч-
ной железы." Если панкреатит является результа-
том бактериальной инфекции, то обычно показано
более радикальное лечение. В прошлом панкреа-
тит, вызванный бактериальной инфекцией, сопро-
вождался 100%-ной летальностью, хотя лечение
и было активно хирургическим.8' 13
Обострение панкреатита, связанного с кистофиб-
розом, обычно не требует специального лечения.
Терапия в таких случаях включает в себя регуля-
цию содержания энзимов в пище и направлена на
то. чтобы кишечное содержимое по своей кон-
систенции не было слишком густым и плотным,
ибо это может вызвать хроническую кишечную не-
проходимость. До настоящего времени не сущест-
вует каких-либо методов лечения хронического
панкреатита, связанного с КФ, хотя в генной
инженерии и проводятся работы, даюшие неко-
торые надежды в этом плане.
У пациентов с панкреатитом па фоне заболева-
ний желчных путей требуется, как правило, хирур-
гическая коррекция основной патологии. Однако
в случаях обострений панкреатита, безусловно,
необходимо прежде всего проводить стандартную
терапию, чтобы справиться с панкреатитом, и
только после этого ставить вопрос об оператив-
ном вмешательстве.
Как только процесс, приведший к панкреатиту,
ликвидирован или остановлен, на первый план
выступают лечебные мероприятия, направленные
иа обеспечение «покоя» поджелудочной железе.
Прежде всего это постановка назогастрального
зонда и инфузионная терапия. У таких больных
часто отмечаются значительные жидкостные по-
тери и выраженные электролитные сдвиги. В неко-
торых тяжелых случаях может понадобиться введе-
ние глюконата кальция. Если деструкция железы
приводит к эндокринной недостаточности и гипер-
гликемии. показана инсулинотерапия. Кроме того,
необходимо купировать боли назначением проме-
дола. Морфин не должен использоваться с этой
целью, поскольку теоретически он может спо-
собствовать закрытию сфинктера Одди и таким
образом препятствовать оттоку из поджелудочной
железы. Питание осуществляется путем внутри-
венной гипералиментации в большей степени, чем
энтеральным питанием через еюпостомическую
трубку, поскольку парентеральное питание эффек
тивнее обеспечивает «покой» кишечнику и железе.
Рекомендуются также такие препараты как сома-
тостатин, глюкагон, антихолинергические меди-
каментозные средства, гистаминные блокаторы,
протеазные ингибиторы. Однако ни один из этих
препаратов не дает убедительного отчетливого
эффекта.’
Хирургическое лечение. Хирургическое лечение
острого панкреатита показано лишь при неэффек-
тивности консервативной терапии либо в тех слу-
чаях, когда диагноз остается неясным. Если опе-
рация производится с целью исключения острой
хирургической патологии органов брюшной по-
лости без предварительной консервативной тера-
пии, то необходимо проявлять очень большую
осторожность, избегая слишком активных манипу-
ляций в области воспаленной железы. Хирурги-
ческое вмешательство должно быть ограничено
промыванием брюшной полости, удалением явно
некротизированных тканей и обеспечением соот-
ветствующего дренирования, то есть созданием
достаточного оттока от поджелудочной железы.
Это достигается путем внимательной ревизии ма-
лого сальника и разделения желудочно-толсто-
кишечной связки. Рану брюшной стенки уши-
вают наглухо и сразу после операции начинают
консервативное лечение панкреатита. При воз-
никновении осложнений, таких как лихорадка и
интоксикация, должны быть неотложно приняты
соответствующие меры. Если лечение проводится
своевременно и безотлагательно, особенно у де-
тей с иммунными нарушениями, летальность не
должна превышать 15%.
Хронический панкреатит. Хронический панкреа-
тит у детей встречается чрезвычайно редко и
почти всегда связан с лежащим в его основе на-
следственным заболеванием.13 Чаще всего в дет-
ском возрасте это аминоацидурия или гиперлипи-
демия 1 или 5 типа. Иногда выявляется гипер-
паратиреоидизм, но эта патология намного чаще
встречается у взрослых, чем у детей.14 Главный
симптом хронического панкреатита — эпизодиче-
ские боли в животе, однако бывают, по данным ли-
тературы, и острые кризы, в том числе и в виде
кровотечения.7 Лабораторное исследование вклю-
чает в себя определение амилазы и липазы сыво-
ротки, а также соотношения клиренса амилазы
и креатинина. Однако результаты этих исследо-
ваний не являются стопроцентно достоверными,
поскольку часто в железе идет активный деструк-
тивный процесс и в связи с этим снижена продук-
216 ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
ция энзимов. При рентгенографии живота обычно
выявляется кальцификация всей железы. Чрезвы-
чайно важно не прибегать к оперативному вме-
шательству во время обострения процесса. Снача-
ла необходимо провести консервативное лечение,
чтобы «успокоить» железу, прежде чем перейти
к хирургическому лечению. Консервативная тера-
пия заключается в обеспечении «покоя» железе и
соответствующем обезболивании. Из других компо-
нентов лечения периодически применяются анти-
холинергические препараты и диета с низким
содержанием жира."
Во время лапаротомии обычно обнаруживают
фиброзно измененную, как правило дольчатую,
железу. Очень информативным методом является
эндоскопическая ретроградная холангиопанкреа-
тография, которая позволяет достаточно точно
оценить анатомию железы и предпринять соответ-
ствующее оперативное вмешательство.17 Декомп-
рессия железы с помощью Y-образиой панкрса-
тоеюностомии по Ру или резекции части или всей
железы ласт удовлетворительные результаты, по-
зволяя избавить пациента от болей/ К сожале-
нию, постоянная, проводимая в течение всей жизни
заместительная экзокринная и эндокринная тера-
пия требуется всем больным.
Раздвоенный панкреатический проток. Раздвоен-
ный панкреатический проток является анатомиче-
ским вариантом строения поджелудочной железы,
который объясняется нсслиянием протоковых струк-
тур в процессе эмбрионального развития *“ При
этом варианте имеется персистирование санто-
риниевого протока, по которому осуществляется
отток из медиальной части дорсальной зачаточ-
ной панкреатической почки. Исследования показы-
вают, что эта аномалия возникает у 20% детей,
а из них приблизительно 25% со временем имеют
клинические проявления.1’ В основном симптома-
тика отмечается у взрослых, хотя в большинстве
подобных наблюдений различные жалобы у этих
пациентов появлялись с подросткового возраста-20
Существуют в литературе редкие сообщения об
этой патологии и у детей, поэтому клиницисты
должны помнить о ней при выяснении причин
хронических болей в животе, сопровождающихся
приступами панкреатита.71
При осмотре во время операции протоковые
структуры практически нормальные, расширения
их при данной патологии обычно не бывает. По-
добная картина заставляет многих сомневаться
в клиническом значении этого анатомического ва-
рианта строения поджелудочной железы.72 Лечение
хирургическое, если диагноз ясен, и состоит в от-
крытой сфинктеропластике главного и добавоч-
ного протоков. Имеются сообщения об успешных
операциях, после которых боли уменьшались,
однако для окончательного суждения об эффектив-
ности подобных вмешательств необходимо изуче-
ние отдаленных результатов.
ГИПОГЛИКЕМИЯ ПЕРВИЧНО ПАНКРЕАТИЧЕСКОГО
ПРОИСХОЖДЕНИЯ
Роль поджелудочной железы в развитии гипогли-
кемии была установлена в 1921 году, когда Banting
и Best первыми открыли инсулин.2' Поскольку
гипогликемия может приводить к тяжелым невро-
логическим нарушениям, то очень важно макси-
мально рано ее распознать и своевременно, не-
медленно посте выявления, начать лечить.
Симптомы гипогликемии у детей довольно раз-
нообразны. У грудных малышей могут отмечаться
легкие изменения поведения, тремор губ или даже
явные припадки. У некоторых пациентов бывает
относительно бессимптомное течение до тех пор,
пока какое-либо заболевание или инфекция не
спровоцирует изменений характера питания.
Обследование ребенка, у которого подозревает-
ся гипогликемия панкреатического происхождения,
должно быть комплексным. Необходимо исключить
эндокринные нарушения, такие как недостаточ-
ность функции надпочечников, пангипопитуита-
ризм, недостаточность гормонов роста, гиперпла-
зия надпочечников. Большинство из перечисленных
видов патологии могут быть исключены с помощью
определения методом радиоиммуноанализа уровня
кортизола, гормона роста, тироидстимулирующего
гормона и гормона щитовидной железы. В диагно-
стике некоторых эндокринопатий иногда помогают
и другие симптомы, например наличие у ребенка
определенных характерных черт лица.
К детским хирургам обычно обращаются за по-
мощью при следующих четырех видах патологии,
сопровождающихся гипогликемией: синдром Бек-
вит-Видемана, незидиобластоз, аденома остров-
ковой ткани и гликогеновая болезнь. Кроме того,
может отмечаться специфическая чувствительность
к лейцину — хорошо известный феномен, который,
нс являясь сам по себе патологическим процессом,
говорит о наличии органического гиперинсули-
низма. Хирургам иногда приходится лечить это
заболевание. Лейцин, введенный в дозе 150 мг/кг,
стимулирует падение уровня глюкозы более 40%
через 20—30 минут после орального введения.
Необходимо при этом определять как показатель
уровня инсулина сыворотки, так и (одновременно)
уровень глюкозы и глюкагон. Подъем сывороточ-
ного инсулина с парадоксальным падением уровня
глюкозы крови у пациента с гипогликемией свиде-
тельствует об органическом гиперинсулинизме.
Разумеется, всякий раз, когда провоцирующий
гипогликемический тест проводится у грудного ре-
бенка, врач должен быть готов к немедленному
лечебному введению болюса 50% глюкозы.
Синдром Беквит-Видемана очень часто соче-
тается с гипогликемией. Как правило, у ново-
рожденных с характерным хабитусом, макроглос-
сией, гигантизмом и иногда грыжей пупочного ка-
натика гипогликемия исчезает спонтанно на фоне
осторожного консервативного лечения. В редких
случаях гипогликемия сохраняется, несмотря на
лечение, и тогда требуется вмешательство хирурга.
За последние 12 лет в Детском Госпитале James
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 217
Whitcomb Riley лишь одному ребенку была произ-
ведена субтотальная панкреатэктомия. Гистологи-
ческое исследование железы выявило изменения
строения, которые практически невозможно было
отдифференцировать от той картины, что наблю-
дается при незиднобластояе.
Незидиобластоз представляет собой изменение
нормального строения протоков поджелудочной
железы, вызывающее гипогликемию с подъемом
уровня инсулина сыворотки. Четыре типа остров-
ковых клеток (альфа, бета, дельта и панкреа-
тические полипептидные) появляются при этой
патологии в мелких протоках и внутри эпителия
поджелудочной железы. Регуляция инсулинового
обмена нарушается, и уровень циркулирующего
гормона становится необычно высоким. Исследо-
вания показывают, что утрата способности регули-
ровать инсулинообразование может быть связана
с изменением строения островковых клеток.24
Симптомы незидиобластоза обычно такие же,
как и при других состояниях, сопровождающихся
гипогликемией у детей- Могут отмечаться припад-
ки или, как минимум, просто изменения поведения.
Иногда единственным симптомом являются малые
мышечные судороги. Во всех случаях подозрения
на гипогликемию необходимо быстро определить
уровень глюкозы и немедленно начать лечение пу-
тем введения высококонцентрированных растворов
глюкозы. Инфузии глюкозы должны поддерживать
показатели сывороточной глюкозы на нормальном
уровне. С этой целью проводится также инфузия
диаксозида в дозе 15 мг/кг/сут.
Причиной подобных расстройств может быть, со-
гласно некоторым предположениям, нарушение
регуляции глюкагонового обмена. Эта гипотеза
обусловила появление рекомендаций применения
при нсзидиобласюзе соматостатина и глюкагона.8
Если данная терапия не приносит результатов,
то может быть поставлен вопрос о панкреатэкто-
мии. Обычно рекомендуется хирургическая резек-
ция железы, но имеются сообщения и о «медика-
ментозной» панкреатэктомии путем использования
mesoxalylurea.25 По данным литературы, 90% резек-
ций железы приносят хорошие результаты,7, 26 то
есть достигается нормогликемия и пациенты стано-
вятся инсулинонезависимыми. Иногда, в редких
случаях, отмечается рецидив симптомов, равно как
и гипергликемия, особенно если больные наблю-
даются длительно.
Островковоклеточная аденома. Осгровковокле-
точная аденома в типичных случаях возникает
вскоре после рождения, при этом в анамнезе отме-
чаются припадки или гипогликемия неясного про-
исхождения. Обычно дети, имеющие этот вид аде-
номы, крупные, с большой массой тела, и у мате-
рей, как правило, нет диабета. Аденома у таких
пациентов чаще всего имеет небольшие размеры
и очень трудна для диагностики. До установления
диагноза (обычно методом исключения и довольно
поздно) ребенок, как правило, проделывает долгий
путь с выраженными эпизодами гипогликемии и
развивающимися в результате этого неврологиче-
скими последствиями. Диагноз ставится на основа-
нии данных ангиографии поджелудочной железы.
Опухоль, однако, нз-за маленьких ее размеров
очень трудно увидеть на ангиограмме. Характер-
ным симптомом является гиперемия, типичная
для опухоли, связанная с высокой степенью ее
васкуляризации.2* Описаны различные методы
усовершенствования техники данного обследова-
ния, в частности раздувание желудка, увеличение
изображения и т. д.29
Когда при ангиографии нс выявлено никакой
патологии, диагностика проводится методом ис-
ключения и, в частности, предпринимается диаг-
ностическая лапаротомия. На операции в железе
иногда пальпируется опухолевидное образование,
при этом на дооперационной артериограмме оно
может быть не видно, поскольку порой его засло-
няет второй поясничный позвонок или селезенка.
Удаляют аденому путем резекции железы или
с помощью простой энуклеации опухоли. Интра-
операционное ультразвуковое исследование позво-
ляет выявлять даже ту опухоль, которая не опреде-
ляется пи пальпаторно во время операции,10 ни при
использовании любых других методов обследова-
ния. Обнаружено, что 12% аденом являются много-
очаговыми, что вызывает сомнения в целесообраз-
ности общепринятой тактики обычной энуклеации
опухоли. Существуют рекомендации интраопера-
ционного определения уровня инсулина, что позво-
ляет установить объем резекции железы и не про-
пустить множественное поражение. Мы, однако,
в большинстве случаев считаем такой подход
нецелесообразным. Большинство исследователей
полагает, что резекция 80—90% дистальной части
железы, как правило, вполне достаточна, в том
числе и в тех случаях, когда аденома нс пальпи-
руется. Подобная тактика позволяет сохранить
достаточное количество ткани для того, чтобы
предотвратить развитие диабета или других энзим-
ных нарушений.7
КИСТЫ И ПСЕВДОКИСТЫ
С кистозным поражением поджелудочной железы
или с кистами, содержащими панкреатическую
ткань, детским хирургам приходится сталкиваться
редко, за исключением тех случаев, когда киста
является последствием травмы. Результаты лече-
ния кист, как правило, отличные.
врожденные кисты. Врожденные кисты подже-
лудочной железы, возникающие в результате на-
рушения процесса развития, встречаются чрезвы-
чайно редко/1 Они могут быть одиночными или
множественными, но в любом случае высглавы,
как правило, эпителием. Чаще всего кисты бы-
вают единичными и располагаются в теле и хвосте
железы. А при генерализованных заболеваниях,
таких как болезнь Гиппеля-Линдау, железа может
быть вовлечена диффузно. Клиническая симптома-
тика появляется в тех случаях, когда киста стано-
вится большой по размерам, вызывает обструкцию
протоков или сдавливает окружающие органы.32
Кисты обычно заполнены мутной стерильной
жидкостью, которая не обладает эпзнмной актив-
21В ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
ностью. и окружены нормальной панкреатической
тканью. При этом, как правило, нет спаек или
воспалительной реакции, что часто характерно для
посттравматических кист или кистозных onjхолей
железы. Множественные кисты поджелудочной
железы при кистофиброзе не являются, согласно
существующим представлениям, врожденными, по-
скольку они не выстланы эпителием и разви-
ваются на фоне поражения паренхимы железы.
Ретенционные кисты. Ретенционные кисты
поджелудочной железы — редкая патология, воз-
никающая в результате хронической обструкции
железы. Они содержат панкреатический экзокрин-
ный секрет и, соответственно, являются энзимо-
активными. Кистозная выстилка представляет со-
бой протоковый эпителий, который может быть
разрушен (но может и не быть разрушен) в ре-
зультате хронического расширения и воздействия
энзимов.
Кистозные удвоения кишечника Панкреатиче-
ская ткань редко встречается в кишечных удвое-
ниях, хотя несколько подобных случаев описаны
в литературе.3S Поражение в такой ситуации
чаще всего локализуется около желудка, но иногда
обнаруживается непосредственно в ткани железы.
Наиболее частым клиническим симптомом являет-
ся боль, описана и перфорация, связанная с раз-
витием язвы?4
Лсевдокисты поджелудочной железы. Наибо-
лее часто панкреатические псевдокисты у детей
возникают в результате травмы, хотя, согласно
данным литературы, могут быть и другие разнооб
разные причины?7 Стенки кисты всегда лишены
эпителия и обычно состоят из воспалительной
реактивной ткани. Основным фактором, способ-
ствующим развитию псевдокисты, является по-
вреждение железы Кисты обычно лежат в малом
сальнике, но, будучи обязательно связанными
с железой, могут иметь почти любую локализа-
цию, включая грудную клетку и средостение.
Наиболее частый симптом боль. При больших
размерах кисты иногда сдавливаются окружающие
органы Порой киста проникает во внутренние
органы (чаще в толстую кишку), разъедая их и
вызывая кровотечение или сепсис. При наличии
сообщения кисты с функционирующей железой,
уровень амилазы в кистозном содержимом часто
может повышаться до 10 000 и более. Однако
низкий уровень амилазы при наличии кистозного
образования в брюшной полости не позволяет ис-
ключить панкреатическую псевдокисту.
Лечение. Подход к лечению кистозных пораже-
ний поджелудочной железы существенно изме-
нился в последнее время. Раньше при любых видах
этой патологии, как только диагноз подтверждался
или если кисга расценивалась как «достаточно
созревшая», рекомендовалось оперативное лече-
ние- Обычно, если киста солитарная, проявляется
клинической симптоматикой и исходит из той
части железы, которая доступна резекции, произво
дят дистальную панкреатэктомию. Когда же киста
расположена более центрально, может быть про-
изведено внутреннее дренирование в желудок
(цистогастросгомия) или в кишечник с помощью
Y-образного анастомоза по Ру. Выбор метода внут-
реннего дренирования определяется тем, какой спо-
соб предпочитает хирург, а также локализацией
кисты?8
В литературе встречаются редкие упоминания
о том, что при наложении цистогастростомии ча-
стота таких осложнений, как абсцесс и кровотече-
ние. выше, чем при дренировании путем Y-образ-
ного анастомоза по Ру. Однако скорее всего это
связано с оперативной техникой. Соустья должны
быть достаточно широкими, чтобы обеспечить адек-
ватное дренирование, а непосредственно в про
цессе наложения анастомоза следует тщательно
осуществлять гемостаз. Множественные кисты,
в основе которых лежит системное заболевание,
например кистофиброз, редко требуют хирургиче-
ского лечения?9, 40 При наличии же несомненных
показаний к операции, обычно выполняют дис-
тальную резекцию.
Использование в настоящее время интраопера-
ционных методов лучевого исследования изменило
подход к лечению псевдокист поджелудочной же-
лезы, ибо позволило убедиться в том, что некото-
рые виды кистозных образований могут спонтанно
исчезать?7 Однако в литературных публикациях
утверждается, что у взрослых пациентов все псев-
докисты требуют лечения. По нашему мнению,
наличие у детей с кистами нормального строения
протоков позволяет придерживаться выжидатель-
ной тактики. В отдельных же выборочных случаях
при больших псевдокистах может быть осуществ-
лено наружное кожное дренирование.7, *’• 42 Хотя
некоторые исследователи и пропагандируют кож-
ное дренирование всех пссвдокист, однако возни-
кающее при этом нарушение проходимости боль-
шой протоковой системы может обусловливать
неэффективность данного метода. Во всех наших
случаях, где кожное дренирование оказалось не-
эффективным, обнаружено нарушение проходи
мости большой протоковой системы (рис. 42-5).
После длительных попыток наружного дрениро-
вания всех этих детей пришлось оперировать.
В настоящее время мы рекомендуем осуществлять
кожное дренирование в сочетании с предоставле-
нием «отдыха» кишечнику и с гипсралиментацией.
Если киста сохраняется или если отделяемое по
катетеру значительно по объему, следует произ-
вести рентгенологическое исследование с введе-
нием контрастного вещества в катетер. Если не
выявлено сообщения с большим протоком, должно
быть продолжено консервативное лечение. Если же
есть это сообщение, но проходимость большого
протока нарушена, мы рекомендуем в таких слу-
чаях хирургическое вмешательство с резекцией
или внутренним дренированием в зависимости от
обстоятельств. Мы считаем, что тактика длитель-
ного выжидания при неэффективности наружного
дренирования существенно увеличивает сроки пре-
бывания больного в стационаре и требует для ле
чения больших материальных затрат, в то время
как хирургическое вмешательство является в дан-
ном случае вполне безопасной альтернативой?
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 219
Рыс. 42-5. На рентгенограмме (контрастное вещестн» hhc ichu
через чрсскожно посгав^1енный катетер) виден полный «пере-
рыв* железы на уровне позвоночника. Согласно нашему опыту,
непроходимость сланного протока не подлежит чрескожному
Дренированию и требует оперативного лечения.
ОПУХОЛИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Опухоли поджелудочной железы могут быть кис-
тозными или солидными, злокачественными или
доброкачественными. Кроме того, они бывают
эндокрннно-функционирующими (активными) или
«молчащими» (неактивными).
Эндокринно-активные опухоли. Эпдокринно-ак-
тивные опухоли, исходящие из островковых кле-
ток, обычно диагностируются по соответствующим
клиническим проявлениям. В зависимости от того,
из какого вида клеток (какие гормоны продуци-
рующих) эти опухоли развиваются, симптомо-
комплексы могут быть самыми разнообразными.
Альфа-клетки секретируют глюкагон, бега-ин-
сулин, гамма---------------------------гастрин, дельта-соматостатин
и дельта!-клетки вазоактивный кишечный поли-
пептид, субстанцию Р и секретин. Среди этих опу-
холей наиболее часто встречается инсулинома,45
которая обычно является доброкачественной, соли-
тарной и обнаруживается у детей старше 4 лет.44
В большинстве случаев у ребенка имеется класси-
ческая триада Уиппла. Наличие лабораторно под-
твержденной гипогликемии, возникающей обычно
на голодный желудок и сопровождающейся стран-
ностями поведения, позволяет заподозрить данную
патологию с большой долей вероятности. Дианки
подтверждается определением уровня инсулина во
время гипогликемии. Одновременное определение
уровня С-пептида позволяет исключить повыше-
ние содержания инсулина за счет экзогенного его
введения. Высокие показатели проинсулина могут
свидетельствовать о злокачественном характере
опухоли.44 Диагноз в большинстве случаев может
быть подтвержден с помощью компьютерной томо-
графии или артериографии поджелудочной же-
лезы. Если выявленная опухоль отграничена, то
достаточно бывает просто ее энуклеации. Если же
при обследовании не найдено поражение подже-
лудочной железы, то показано диагностическое
вмешательство с интраоперационным ультразвуко-
вым исследованием и, возможно, «слепой» резек-
цией железы, как в случаях островковоктсточного
адсноматоза.
На втором месте по частоте из эндокринно-ак-
тивных опухолей поджелудочной железы стой г
гамма-клеточная опухоль или гастринома, впервые
описанная Золл ингером и Эллисоном и 1955 году.
Синдром гипергастринемии в сочетании с тяжелой
язвенной болезнью носит их имя.45 У взрослых эта
опухоль встречается намного чаще, чем у детей.
По данным международного регистра синдрома
Золлингера-Эллисона, опубликованным в 1988 го-
ду, у детей к тому времени было описано менее
50 случаев данной патологии.46 Гастринома бывает,
как правило, злокачественной, многоочаговой и
к моменту выявления уже обычно с метастазами.44
Диагноз ставится при наличии симптомов пептиче-
ской язвы и подтверждается при радиоиммунологи-
ческом исследовании уровня гастрина сыворотки
(>500 pg/мл). Подход к лечению гастриномы
значительно изменился благодаря появлению и
развитию препаратов, ингибирующих желудочную
кислоту. Вместо тотальной гастрэктомии у боль-
ных с клиническими проявлениями опухоли реко-
мендуется длительное применение Н2-блокаторов.
Но и до настоящего времени в редких случаях
при наличии единичного опухолевого узла без
метастазов все еще применяется хирургическая
резекция.44
Опухоли, секретирующие вазоактивный кишеч-
ный протеин (ВКП), у детей значительно более
часто являются не первично панкреатическими, а
встречаются в сочетании с другими нейроген-
ными опухолями, такими как нейробластома или
ганглионеврома.46 В связи с этим слепая резекция
железы, рекомендуемая для взрослых пациентов
с неидентифицированными ВКП-секретирующими
опухолями, не показана в детском возрасте. Дру-
гие функционально активные опухоли поджелудоч-
ной железы, такие как глюкагонома и соматоста-
тинома, хотя и описаны у взрослых, но у детей
не астре чаются.44
Функционально неактивные опухоли поджелу-
дочной железы. Функционально неактивные опу-
холи поджелудочной железы встречаются чрезвы-
чайно редко, обычно они злокачественные и часто
фатальны.47 В большинстве случаев это карци-
номы, хотя в связи с изменениями классификации
опухолей очень трудно идентифицировать ретро-
спективно опухоли, описывавшиеся в прошлом.
Мы наблюдали двух пациентов с первичной рабдо-
миосаркомой поджелудочной железы. В одном из
этих наблюдений опухоль возникла в результате
дегенерации доброкачественной цистаденомы.44
Несмотря на малое число карцином поджелудоч-
220 ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
ной железы у детей, можно предполиглть, что вы-
живаемость этих пациентов зависит от гистологи-
ческого типа опухоли.44 Анализ сводных данных
и наш собственный опыт показывают, что выжи-
вают обычно те редкие пациенты, которые, как
правило, подвергаются тотальной панкреатодуоден-
эктомии. Это сложнейшее вмешательство показано
в тех случаях, когда есть надежда на благоприят-
ный исход.48
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Очень большие споры ведутся вокруг проблемы
лечения детей и взрослых с диабетом 1-го типа.
Ясно, что у этих пациентов с течением времени
развиваются тяжелые осложнения и увеличивается
летальность. Некоторые исследования показывают,
что при тяжелом диабете возникают микрососу-
дистые изменения в почках и сетчатке, которые
могут привести к полной утрате этих органов.
В целях выявления больных группы высокого
риска в отношении указанных осложнений целесо-
образно проводить обследование с применением
сывороточных маркеров. К сожалению, пока нет
особых успехов в лечении этих осложнений и, как
правило, лечение направлено на коррекцию изме-
нений уже в конечной стадии органной недостаточ-
ности. Большинство исследователей считает, что
строгий контроль уровня глюкозы сыворотки помо-
гает предотвратить тяжелые осложнения диабета.4’
Продолжает оставаться чрезвычайно спорным
и вопрос о том, какой метод более приемлем —
трансплантация органа или замещение его искус-
ственной железой. Сторонники искусственной же-
лезы отмечают очень высокую стоимость как
начального так и последующего медикаментозного
лечения при трансплантации, а также необходи-
мость иммуносупрессии, связанной с пересадкой
железы.50 Сторонники же трансплантации считают,
что при диабете, строго говоря, утрачивается
способность организма регулировать уровень нс
только глюкозы, но и других эндокринных гормо-
нов, а потому на сегодняшний день не существует
искусственной железы, которая могла бы удовле-
творить всем требованиям, предъявляемым этим
заболеванием.1 11 По существу, споры продолжаются
в связи с тем, что в арсенале медиков до настоя-
щего времени не существует абсолютно совершен-
ного метода лечения пациентов с диабетом и диф-
фузной органной недостаточностью.
Техника трансплантации поджелудочной железы
впервые описана Hedon в 1893 году.52 К сожале-
нию, трудно было добиться длительного функцио
нирования трансплантатов, что потребовало раз-
работки и развития способов иммуносупрессии
реципиентов. К настоящему времени в националь-
ном регистре имеются данные о 2000 операций
трансплантации поджелудочной железы, и число
этих вмешательств с каждым годом растет. Методы
трансплантации разнообразны, но исследования
позволяют говорить о том, что имплантация в мо-
чевой пузырь с дуоденальной манжеткой дает
несколько лучшие отдаленные результаты, чем
имплантация в кишечник или дуктальная обли-
терация.51 Изучение отдаленных результатов по-
казывает, что около половины трансплантатов
функционируют в течение года. Одновременная
трансплантация почек и поджелудочной железы
у пациентов с тяжелым диабетом и почечной
недостаточностью обеспечивает лучшее приживле-
ние трансплантата поджелудочной железы, чем
его изолированная пересадка или пересадка после
трансплантации почек.51 После трансплантации
диабетическая невро- и нефропатия стабилизи-
руются в своем течении или даже наступает неко-
торое улучшение. Что же касается ретинопатии, то
ее течение не меняется.53 Таким образом, транс-
плантация поджелудочной железы является разви-
вающимся методом лечения конечной стадии диа-
бета и играет определенную роль в профилактике
тяжелых осложнений этого заболевания, особенно
у детей. Современные исследования показывают,
что улучшения результатов можно достичь как
с помощью целенаправленной иммуносупрессии,
так и благодаря более ранней трансплантации под-
желудочной железы у пациентов группы высокого
риска осложнений.
ЛИТЕРАТУРА
1. langman J: The pancreas. In I^ngman J (Editor). Medico
Embryttlogy. Williams & Wilkins, Baltimore, pp 262 263, 1969
2. Cray H The pancreas. /n Goss CM (Editor). Gray's Anatomy^
28th edition. Lea & Febiger, Philadelphia, pp 1257—1263,
1971.
3- Lloyd-Jones W, Mouniuin JC, Warren KW; Annular pancreas in
the adult. Ann Surg 176:163, 1972.
4. Weber TA: Duodenal atresia: A comparison of types of repair.
J Pediatr Surg 21:1133—1136, 1986.
5. Buniicin WL, Wood JR, Woolley MM: Pancreatitis in childhood.
J Pediatr Surg 13:143, 1978.
6. Warshaw AL, Bellini СЛ, Lesser PB: Inhibition of serum and
urine amylase activity in pancreatitis with hyperlipidemia. Ann
Surg 182:72, 1975.
7.	Vane DW, Grosfeld JL, West KW, et al.: Pancreatic disorders in
infancy and childhood: Experience with 92 cases. J Pediatr Surg
24:771—776, 1989
8.	Synn AY, Mulvihill SJ, Fonkalsrud EW; Surgical management of
pancreatitis in childhood. J Pediair Surg 22:628—632, 1987.
9-	Martin JK, vanHeerden J A, Bess MA: Surgical management of
acute pancreatitis, Mayo Clin Proc 59:259—267, 1984.
10.	Bole GG Jr, Thompson OW: Acute mumps pancreatitis. Univ
Mich Med Bull 24:442, 1958.
11,	Tilney NL, Collins JJ, Wilson RE: Hemorragic pancreatitis: A fa-
tai complication of renal transplantation. N Fngl J Med,
274:1051, 1966.
12.	Frey C, Redo SF: Inflammatory lesions of lhe pancreas in infan-
cy and childhood. Pediatrics 32:93 102, 1963.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 221
13.	Camcron JL. Acute pancreatitis. In Shackelford RT, Zuidems
GD (Editors). Surgery of the Alimentary Tract. WB Saunders,
Philadelphia, pp 31—61. 1983.
14.	Krauste A, Hockestedt K, Ahonene J, et al.: Peritoneal lavage as
a primary treatment in acute form of pancreatitis. Surg Gynecol
Obstet 156:458. 1983.
15.	Ghishan FK. Greene HI . Avant G, ct al.: Chronic relapsing
pancreatitis in childhood. J Pediatr Surg 102:514, 1983.
16.	Warwick WJ, Leavitt SR: Chronic relapsing pancreatitis in child-
hood. Am J Dis Child 99:648, 1960
17.	Cotton PB, Laage NJ: ERCP in children» Arch Dis Child
57:131. 1982.
18.	Cooperman M. Ьеггага JJ, Fromkcs JJ, ct al.: The surgical mana-
gement of pancreas divisum. Am J Surg 143:107, 1982.
19.	Britt JI, Sa mm lie Is AD. Johnson JW: pancreas divisum Ann
Surg 197:654. 1983.
20.	Gregg JA; Pancreas divisum: Its association with pancreatitis.
Am J Surg 134:539, 1977.
21.	Yedlin ST, Dubois RS, Philippart Al; Pancreas divisum: A cause
of pancreatitis in childhood. J Pediatr Surg 19:793—794, 1984.
22.	Silcn W: Gastrointestinal and biliary conditions. Bull Am Coll
Surg 69:15, 1984.
23-	Banting FG, Best CH: The internal secretion of the pancreas.
J Lab Clin Med 7:251, 1922.
24.	Gabbay KI, Gang DI ; Hypoglycemia in a three month old girl.
N Engl J Med 299:241. 1978.
25.	Davidson PM, Young DG. Logan RW, cl al.: Alloxan therapy
for nesidioblastosis. J Pediatr Surg 19:87, 1984.
26.	McFarland JO, Gillette FS, Zwemer RJ: Total pancreatectomy
for hyperinsulinism in infants. Surgery 57:313, 1965,
27.	Langer JC, Filler RM, Wesson DE, et ah: Surgical management
of persistent neonatal hypoglycemia due to islet cell dysplasia
(nesidioblastosis). J Pediatr Surg 19:786 792, 1984.
28.	Boijsen E, Samuelson 1 : Angiographic diagnosis of tumors ari-
sing from pancreatic islets. Acta Radiol (Diagn) 1U:I6L 1970.
29.	Olsson 0: Angiographic diagnosis of an islet cell tumor of the
pancreas. Acta Chir Scand 126:346. 1963^
30.	Gianello P. Gigot JF, Berthet F, ct at: Pre- and intraoperative
localization of insulinomas. Report of 22 observations. World
J Surg 12389. 1988.
31.	Miles RM: Pancreatic cyst in the newborn. Ann Surg 149:576.
1959.
32.	Pilot LM, Goosetaw JG* Harberg FJ, et al.: Obstruction of the
common bile duct in the newborn by a pancreatic cyst. Lancet
4:204. 1964.
33.	Owor B: Chronic pancreatic disease in African children. Uganda
Med J 1:7—10, 1972.
34.	Black PR, Welch KJ, Eraklis AJ: Juxiapancrealiic intestinal dup-
lications with pancreatic ductal communication: A cause of panc-
reatitis and recurrent abdominal pain in children. J Pediatr Surg
21:257, 1986.
35,	Bower RJ. Sieber WK, Kiesewetter WB: Alimentary Intel dupli-
cations in children. Ann Surg 188:669. 1978.
36-	Schwartz DL. So HB, Becker JM, et al.: An ectopic gastric dup-
lication arising from lhe pancreas and presenting with pneumo-
peritoneum. J Pediatr Surg 14:187, 1979.
37.	Millar AJW, Rode H. Slunden RJ, et al.: Management of pancre-
atic pseudocysts in children. J Pediatr Surg 23:1122, 1988.
38.	Pokorny WJ, Raffcnspcrgcr JG. Harberg FJ: Pancreatic pseudo-
cysts in children. Surg Gynecol Obstet 151; 182, 198(1.
39.	Toth LR. Lang JN: Giant pancreatic retention cyst m cystic
fibrosis: A case repurl. Pediair Pathol 6:103, 1986.
40.	Milutinovic J, Schabel SI. Ainsworth SK: Autosomal dominant
polycystic kidney disease with liver and pancreatic involvement
in early childhood. Am J Kidney Dis 13:340, 1989.
41.	Jaffe RB, Arata J A, Mailak ME: Percutaneous drairage of trau-
matic pancreatic pseudocysts tn children. AJR 152:591, 1989.
42.	Warner RL. Othersen HB= Smith CD: Traumatic pancreatitis
and pseudveyst in children: Current management. J Trauma
29:597, 1989.
43.	Friesen SR: An update on the diagnosis and treatment of rare
neuroendocrine tumors- Surg Clin Norlh Am 67:379. 1987.
44.	Grosleld JL, Vane DW, Rcscorla FJ, et al.: Pancreatic tumors in
childhood: Analysis of 13 cases. J Pediatr Surg 25:1057, 1990-
45.	Zollinger RM. Ellison EH: Primary peptic ulcerations of lhe
jejunum associated with islet cell tumors of the pancreas Ann
Surg 142:709, 1955.
46.	Tudor RB: Childhood Disease Registry. Eisma rk, ND, 1988.
47.	Kissanc JM; Tumors of the exocrine pancreas in childhood. In
McGuire WL (Editor). Cancer Treatment and Research. volume
8. Martinus Nijhoff, The Hague, pp 99—127, 1982
48.	Welch KJ: The pancreas. In Ravilch MM, Randolph JG, Rowe
MI, et al. (Editors). Pediatric Surgery. third edition. Year Bonk
Medical Publishers, Chicago, pp 1090—1096, 1984-
49	Tchobrovtsky G; The relation of diabetes control io development
of microvfiscular complications. Diabetologia 15:143 152,
1978.
50.	Pyke DA: A critique of pancreas transplantation. Clin Transp-
lant 4:235—237. 1990.
51=	Brooks JR: Presidential address: Where are we with pancreas
transplantation? Surgery 106:935—945, 1989.
52.	Hcdon ME: Sur la consumption du Sucre chez le chein a pres
’extirpation du pancreas. Arch Phisiol Norm Pathol 5:154—
163, 1893.
53.	Caine R: Results with combined kidney and paratopic tegmental
pancreas transplantation. Diabetes 38<suppE 1): 18—20, 1989.
Глава 43
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ
Гален (Galen) назвал селезенку «органом, полным
тайн», a Stukeley— органом, который «...сначала
был предметом радости, а затем — невероятных
огорчений для современников». Эти слова были
сказаны в 1723 году, а верными остаются и сего-
дня.1 2 Первоначальное представление о том, что
селезенка нс является столь уж важным органом,
изменилось до другой крайности, когда считается,
что отсутствие селезенки грозит не только возмож-
ностью развития различных заболеваний, но даже
и смертью.
Цель этой главы — обсудить все виды патологии
селезенки (кроме травмы — см. главу 13), которые
могут представить интерес для детских хирургов.
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ
Аспления. Полное отсутствие селезенки иногда
бывает семейной аномалией. Впервые данная пато-
логия была описана у человека в 16-м веке/ ’
Врожденная аспления, или синдром асплении, как
правило, сочетается с другими пороками развития,
включая обратное расположение внутренних орга-
нов, пороки сердца и трехдольчатые легкие. Отсут-
ствие селезенки обычно бывает одной из причин
развития сепсиса, однако клиническая симптома-
тика при этом связана в основном с сопутствующи-
ми аномалиями, особенно пороками сердца- Аспле-
ния может быть диагностирована на основании
изменений показателей красной крови и данных
радиоизотопного сканирования. Врожденная аспле-
ния приводит к смерти в течение первого года жиз-
ни в 90% случаев, поскольку сочетается, как пра-
вило, с тяжелыми комбинированными пороками
сердца, часто иноперабельными.
Гипосплсния представляет собой наличие врож-
денно небольшой по размерам селезенки. Частота
данной аномалии и ее клиническое значение до
настоящего времени недостаточно установлены,
тем более, что гипоспления обычно сочетается со
многими другими пороками.3,44
Полисплепия (синдром Ivemark’a). Многодоль-
чатая селезенка, имеющая от двух до 9 равных
долей, анатомически существенно отличается от
добавочных селезенок и часто сочетается с обрат-
ным расположением внутренних органов и поре
ками сердца. Полисплсния встречается в три раза
чаше, чем аспления,35,6,10 и при ней отмечаются те
же сопутствующие аномалии, что и при синдроме
асплении, только менее часто. Симптоматика
обычно бывает связана с пороками сердца. Анома-
лия развития селезенки выявляется, как правило,
только во время операции, поскольку эти много-
дольчатые селезенки функционируют нормально.
Пороки сердца, однако, требуют хирургического
лечения. Большинство детей с комбинацией ука-
занных пороков умирают до года жизни.
Добавочная селезенка. Добавочная селезенка
представляет собой небольшой участок («узелок»)
селезеночной ткани, расположенный отдельно от
обычной селезенки, имеющей нормальные раз-
меры.5 Это одна из наиболее частых анома-
лий, встречающаяся у 30% пациентов. В пяти слу-
чаях из шести добавочная селезенка имеет одну
долю (однодольчатая), у одного больного может
быть обнаружено до 5 добавочных селезенок.
Обычно они выглядят как лимфоузлы, но могут
достигать размеров до 10 см. Три четверти доба-
вочных селезенок расположены в воротах основ-
ной селезенки и одна четверть — в области хвоста
поджелудочной железы. Самая редкая локализа-
ция добавочной селезенки — мошонка. В редких
случаях пациенты с добавочными селезенками
имеют пороки сердца. Добавочная селезенка не
дает клинической симптоматики и почти всегда
выявляется случайно во время операции. Доба-
вочные селезенки функционируют так же, как
и основная селезенка. Если больному показана
спленэктомия по любому поводу, кроме травмы, то
вместе с «основной» селезенкой все добавочные
также должны быть удалены, поскольку они могут
подвергаться гипертрофии и брать на себя патоло-
гическую функцию основной селезенки.
Сптеногонадальное слияние. В редких случаях
небольшая эктопированная селезенка обнаружи-
вается в левой половине мошонки и выглядит как
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ 223
Рис. 43 1. Большая киста се-
лезенки на ультрасонограмме.
добавочное третье яичко или опухолевидное обра-
зование/'6'80 которое может быть изолированным
или связано тяжем с левым верхним квадрантом
селезенки. Эктопированная селезенка редко дает
какую-либо симптоматику, и ее обычно удаляют
с диагностической целью во время вмешательств
в пахово-мошоночной области.
Кисты. Врожденные кисты селезенки встречают-
ся редко, на них приходится всего 10% всех кист
селезенки.2,5'7’®'11 У детей наиболее часто бывают
эпидермоидные кисты,14 которые могут достигать
довольно больших размеров и быть склонными
к кровотечениям (спонтанным или травматиче-
ским), к проявлениям в виде болей и к присоедине-
нию инфекции. У большинства пациентов обычно
отмечается симптоматика со стороны левого верх-
него квадранта живота, выраженность которой за-
висит от размеров кисты. Диагноз ставится на
основании ультрасонографии (рис. 43-1), радио-
изотопного сканирования (рис. 43-2) или компью-
терной томографии (КТ) (рис. 43-3).5
Поскольку по данным мировой статистики боль-
шинство кист селезенки являются эхинококко-
выми,15 необходимо проводить дифференциальную
диагностику с паразитарными кистами на осноиа-
нии анамнеза, серологии и сканирования. Возмож-
ность развития постспленэктомического сепсиса
заставила хирургов искать другие (кроме сплен-
эктомии) пути лечения кист. Аспирация и склеро-
зирование оказались безуспешными, поскольку
выстилка кисты, состоящая нз трабекулярного
плоского эпителия, содержит идущие от селезеноч-
ных синусов каналы, через которые в дренирую-
щейся кисте вновь могут накапливаться жидкость,
белок и клетки.16,17 Простейшим и наиболее успеш-
ным методом, по-виднмому, является частичная
резекция стенки кисты. Необходимо максимально
(сколько возможно) иссечь стенку кисты, чтобы
предотвратить ее рецидив.5,18,19 Удовлетворитель-
ные результаты могут быть получены и с помощью
частичной спленэктомии.20
Пурпура. Пурпура встречается редко и пред-
ставляет собой скопление в селезенке кист, напол-
ненных кровью. Этиология неизвестна, но предпо-
лагается, что в основе может лежать повреждение
эпителия.10 Пурпура иногда выявляется у пациен-
тов, получающих стероиды, либо у больных с хро-
нической инфекцией и злокачественными новообра-
зованиями. Разрыв элементов пурпуры возникает
редко.
Рис. 43-2. Большая киста селезенки на ратипиэотопной скано-
грамме.
224 ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ
Рис. 43-3. Большая киста селезенки на компьютерной томо-
грамме (Р--поджелудочная железа, S — селезенка).
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ
Спленомегалия при остром воспалении, острые
опухоли селезенки, острый спленит, септический
спленит. Наиболее частой причиной спленоме-
галии является инфекция, олнако острая инфек-
ция непосредственно самой селезенки встречается
редко.112L 22 Селезенка при острой инфекции уве-
личена и мягкая при пальпации. При такой реак
дивной гиперплазии синусы (красная пульпа)
заполнены увеличенным количеством полиморфоя-
дерпых лейкоцитов, плазматических клеток и мак-
рофагов. Отмечается гиперплазия белой пульпы.
Эти изменения не являются специфическими. Воз
раст пациента и анамнез позволяют выявить
источник инфекции.
Острый спленит может быть вызван химичес-
кими факторами иди какими-либо заболеваниями,
кодорые приводяд к выраженной деструкции тка-
ней. Исходом спленита в редких случаях бывает
абсцесс иди разрыв селезенки. Необходимость
в спленэкдомии возникает редко, если вообще
возникает.
Абсцесс. Об абсцессе селезенки было известно
уже во времена Гиппокра1а. С 1970 года появ-
ляются сообщения в основном о множествен-
ных небольших абсцессах, встречающихся значи-
тельно более часто, чем единичные большие
абсцессы.2	К возникновению большого
солитарного абсцесса обычно приводит травма
или инфаркт селезенки, в то время как бактерие-
мия или иммуносупрессия преимущественно ведут
к развитию множественных абсцессов селезенки,
при зтом в процесс могут вовлекаться также
печень и почки.2’24
В начале века чаще встречались тифоидные
и малярийные абсцессы, в настоящее же время
им на смену пришли анаэробные, грамотрицатель-
ные бактериальные и стафитококковые абсцессы.
Абсцессы, вызванные специфическими микроорга-
низмами, обычно сочетаются с соответствующей
специфической патологией, лежащей в основе
заболевания, например при Salmonella — с гсмо-
1 лобипопатией,24 при Candida — с лейкемией.21
Большие абсцессы селезенки проявляются лихорад-
кой, болезненностью в левом верхнем квадранте
живота и болями в области лопатки. Множествен-
ные абсцессы селезенки могут не давать локальной
симптоматики. При больших солитарных абсцес-
сах редко бывают положительные посевы крови.
Лишь 25% больных с кандидозом селезенки дают
высевы микроорганизмов из крови.
Диагноз может быть подтвержден с помощью
ультрасонографии, однако при небольших абсцес-
сах наиболее информа1ивна КТ (рис. 43-4),’Лече-
ние множественных абсцессов заключается во
внутривенном введении антибиО!иков. Спленэкто-
мию следует «приберечь» на случаи инфекции,
устойчивой к лечению, например кандидозной, при
которой без спленэктомии отмечается 60%-ная
летальность. При больших абсцессах рекомендует-
57	ь?
ся спленэктомия, однако опыт чрескожной аспи-
рации и дренирования более обнадеживает 8 Вы-
живаемость при абсцессах селезенки с 1950 года
увеличилась с 55 до 80%, в основном благодаря
более активному подходу к обследованию и лече-
нию больных с этой патологией.24
ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ
Эритроциты, Наследственный сфероцитоз (врож-
денная гемолитическая желтуха и семейная гемо
литическая анемия). Данная патология, наследуе-
мая по аутосомно-доминантному пути и наиболее
часто проявляющаяся в виде врожденной гемоли-
тической анемии, связана с аномалией клеточных
мембран, которая препятствует обретению эритро-
цитами дискообразной формы.2-28 м Деформи-
рованные эритроциты небольшие по размерам,
округлые, плотные и ригидные, но осмотически
хрупкие. Подобная форма замедляет их передви-
жение через селезенку. Изменение уровня глюкозы
и аденозинтрифосфата (АТФ) способствует повреж-
дению и фрагментации клеточной мембраны, что
ведет к геструкции клеток.
Под микроскопом расширенные и пустые синусы
селезенки выстланы гипертрофированными клет-
ками эндотелия. Пульпа заполнена эритроцитами.
У молодых пациентов развивается анемия, жел-
туха и спленомегалия. В 85% наблюдений обра-
зуются желчные камни. Возникающий в резуль-
тате гемолиз может быть усугублен вирусными
заболеваниями. Гематологическое обследование вы-
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ 225
Рис. 43-4. На компьютерной томограмме
видны множественные небольшие абсцессы
селезенки и печени.
являет сниженное число эритроцитов и уровня
гемоглобина, повышение числа ретикулоцитов, а
в мазках — сфероциты. Концентрация непрямого
билирубина в сыворотке повышена. Реакция Кумб-
са отрицательная, отмечается повышенная осмо-
тическая хрупкость. При выявлении у пациента
Сфероцитоза необходимо обследовать всех членов
его семьи.
Спленэктомия явчяется единственным методом
лечения и должна быть произведена даже Ери
бессимптомном течении, поскольку чем дольше
оттягивать спленэктомию, тем чаще и серьезнее
возникают осложнения. Хотя спленэктомия и не
устраняет дефект клеточной мембраны, однако
анемия и желтуха исчезают, а эритроциты стано-
вятся почти нормальными.
Серповидно-клеточная анемия. Это заболевание
представляет собой тяжелую хроническую гемо-
литическую анемию, возникающую у гомозигот-
ных носителей «серповидного» гена. 10-12,22,28-30
После грудного возраста аномальные эритроциты
содержат 90% гемоглобина S, от 2 до 10% HbF
(в фетальных эритроцитах), нормальный НЬА2,
но не содержат НЬА (во «взрослых» эритроцитах).
По мере уменьшения содержания HbF в эритро-
ци гах плода и новорожденного на протяжении пер-
вых нескольких месяцев жизни, содержание HbS
возрастает. В этот период, т. е. в течение пер-
вых 6 месяцев жизни, соответственно, и возникает
клиническая симптоматика. Проявления столь раз-
нообразны и могут быть спутаны с таким боль-
шим числом самых разных заболеваний, встречаю-
щихся в детском возрасте, что целесообразно
просто помнить и думать о возможности серповид-
но-клеточной анемии у всех чернокожих пациен-
тов. Когда эритроциты спонтанно приобретают
серповидную форму, они закупоривают мелкие
сосуды, вызывая локальные боли. Эти атаки бо-
лезни именуются «кризами». Кризы часто приво-
дят к периферической ишемии или инфарктам.
Иногда они провоцируются инфекцией, дегидра-
тацией, гипоксией или ацидозом, но могут воз-
никать и спонтаппо. У грудных детей небольшие
инфаркты в костях проявляются болями и отеком
кистей и стоп с соответствующими рентгеноло-
гическими признаками. По мере роста пациентов
могут поражаться и более крупные суставы. Для
кризов характерны также острые боли в живоге,
легочные инфаркты и окклюзия мозговых сосудов.
Криз секвестрации протекает более тяжело и
возникает обычно у молодых пациентов. Почему
большие объемы циркулирующей крови внезапно
задерживаются в селезенке — неизвестно. Селе-
зенка при этом «наливается кровью» и становится
болезненной, что сопровождается шокоподобной
клинической картиной. В течение нескольких ча-
сов может наступить смерть, если с помощью
гидратации и трансфузии секвестрированные эрит-
роциты не будут возвращены в циркуляторное
русло. У 50% пациентов детского возраста возни-
кают повторные атаки, обычно в течение 6 месяцев
после первого криза. У многих больных разви-
ваются хроническая гемолитическая анемия, ин-
фаркты в центральной нервной системе (ЦНС) и
в легких, желтуха (в результате поражения пе-
чени), желчные камни и почечная недостаточ-
ность. Селезенка сначала увеличена в размерах, и
функция ее снижена, в последующем же она стано-
вится маленькой, фиброзно измененной. В функцио-
нальном отношении это состояние можно рассмат-
ривать как асплению со всеми ее особенностями,
пагубными для ребенка. У 30% таких больных
развивается тяжелая инфекция (преимущественно
пневмококковая) с 25%-ной летальностью в пер-
226 ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ
вые 5 лет жизни. Эти пациенты чрезвычайно пред-
расположены также к сальмонелезному остеомие-
литу, кроме того у них отмечается задержка роста
и полового развития.
Лабораторное исследование крови и мазков вы-
являет содержание гемоглобина в пределах 60—
80 г/л. Эритроциты имеют серповидную, мишене-
видную или ядросодержащую форму. Видны тель-
ца Хауэлла-Жолли. Содержание ретикулоцитов
от 5 до 15%, число лейкоцитов и тромбоцитов
повышено. Отмечаются изменения показателей
печеночных проб. Может возникать гипергамма-
глобулинемия. При проведении срочного теста па
наличие HbS выявляются серповидные эритроциты
(реакция более быстрая и полная по сравнению
с нормой). Однако наибольшее диагностическое
значение имеет исследование электрофореза ге-
моглобина. В костном мозге отмечается эритроид-
ная гиперплазия, а на рентгенограммах — зоны
расширения костно-мозгового канала с остеопо-
розом.
Острые атаки болезни невозможно предотвра-
тить. Никакого специального лечения не сущест-
вует, кроме обычной поддерживающей терапии,
включающей гидратацию во время обострений.
Следует быть очень осторожными с назначением
таким больным наркотиков для снятия боли, во
избежание привыкания и развития наркомании.
Если при острых атаках боли очень сильные
и длительные, необходимо проводить трансфузии.
Снижение в результате трансфузии уровня HbS
ниже 40% устраняет симптомы, связанные с окклю-
зией сосудов, что очень важно осуществить до лю-
бого наркоза, если он планируется по какому-либо
поводу. Спленэктомия не показана, за исключе-
нием тех случаев, когда повторяются кризы секве-
страции или развивается гинерспленизм со сплено-
мегалией.
Талассемия (средиземноморская анемия или
анемия Кули). Это аутосомно-доминантное забо-
левание проявляется в трех вариантах — талассе-
мия major («большая», гомозиготная), intermediate
(«промежуточная») и minor («малая», гетерозигот-
ная)." 12,2 _1‘ Две причины приводят к развитию
анемии. Первая — врожденный дефект, заключаю-
щийся в том, что фетальный гемоглобин (HbF)
продуцируется в значительно большем количестве,
чем взрослый гемоглобин (НЬА). Из-за блокирова-
ния обмена железа, во всем организме возникают
значительные его скопления, что приводит к тя-
желой хронической анемии, желтухе, значитель-
ному увеличению печени, селезенки, костей черепа
(«шишки» на лбу), задержке роста. Вторая причина
анемии — гиперсиленизм, который уменьшает про-
должительность жизни эритроцитов, в том числе
и переливаемых при трансфузиях. У 25% ботьных
образуются желчные камни.
Лечение сугубо паллиативное и заключается
в повторных трансфузиях крови. Спленэктомия
может уменьшить потребность в переливаниях
крови наполовину, однако пе устраняет нару-
шений метаболизма эритроцитов. Альтернативой
спленэктомии у этих детей является нехирурги-
32 33
ческая или хирургическая частичная силен-
ЭК ГОМ ИЯ.14
Лейкоциты. Лейкозы. Лейкозная инфильтрация
приводит к спленомегалии. Разрыв селезенки бо-
лее часто возникает при остром лейкозе.12,35 У де-
тей с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ)
бластные клетки проникают в лимфоузлы и кости.
Значительная спленомегалия бывает обычно при
более тяжелом «агрессивном» лейкозе Т- или
В-клеточного типа, прогностически неблагоприят-
ном. Плохой прогноз отмечается и при наличии
гепатоспленомегалии, хотя увеличение печени и
селезенки может быть формой лейко-ли.мфомы,
при которой имеется опухоль средостения. Более
чем у половины детей с острым миелобластным
лейкозом (ОМЛ) печень и селезенка также увели-
чены. Хотя при хроническом миелоидном лейкозе
(ХМЛ) именно в селезенке лежит причина бластно-
клеточных кризов, однако спленэктомия в таких
случаях не играет роли. Как правило, спленэкто-
мия у детей с лейкозом редко бывает эффективной
и не способствует продлению жизни пациентов.
А потому данное вмешательство должно рассмат-
риваться в лучшем случае лишь как вспомо-
гательный метод. Соответственно, спленэктомия
может иметь применение (притом ограниченное)
только в тех наблюдениях, когда сама по себе
селезенка очень больших размеров является ис-
точником серьезных проблем — гематологических
(гиперсплснизм) или клинических (боли, синдром
«опухали» в животе)
Тромбоциты. Идиопатическая тромбоцитопе-
ническая пурпура. При данном заболевании цир-
кулирующие тромбоциты депонируются в селе-
зенке.2,28,36 Заболевание может быть первичным
(идиопатическим) или вторичным (лимфопролифе-
ративной, лекарственной, токсической или инфек-
ционной этиологии). Идиопатическая тромбоцито-
пеническая пурпура (ИТП) вызывается действием
циркулирующих антитромбоцитарных аутоанти-
тел, которые прикрепляются к тромбоцитам, спо-
собствуя их деструкции. Селезенка при этом редко
увеличивается, за исключением тех случаев, когда
ИТП развивается на фоне заболеваний, для ко-
торых характерна спленомегалии. Роль селезенки
в возникновении ИТП не ясна — возможно, она про-
дуцирует эти тромбоцитарные антитела (а может
быть, и нейтрализует) или разрушает тромбоциты.
Тромбоцитарные нарушения проявляются в виде
петехий, гематом при травме и кровотечений, из
которых наиболее тяжелыми являются кровоизлия-
ния в ЦНС (-<5%). Острая форма чаще всего
возникает у детей в возрасте до 10 лет, обычно
через несколько недель после перенесенного вирус-
ного заболевания. Хроническая форма встречается
преимущественно у девочек любого возраста и про-
является в виде перемежающихся петехий и экхи-
мозов. Число тромбоцитов обычно меньше, чем
100 000/мл, но может падать и до нескольких
тысяч.
В состоянии ремиссии дети должны получать
обычное лечение, но если при малейших травмах
возникают повторные гематомы, ребенка следует
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ 227
освободить от всяких занятий спортом и от приема
препаратов, способствующих возникновению ослож-
нений. Если рецидивы заболевания протекают тя-
жело, может быть показано назначение стероидов.
У 75% детей, которым проводится стероидная тера-
пия. появляются кушингоидные симптомы, по-
скольку ежедневные потребности в стероидах
обычно достаточно высокие. Тем ие менее, в те-
чение 1—2 месяцев после ремиссии нс рекомен-
дуется снижать дозы стероидов. В 1/5 случаев
отмечается длительная ремиссия. Внутривенное
введение иммуноглобулина G блокирует тромбоци-
тарные антитела, удваивает число тромбоцитов
в течение 24 часов и доводит его до нормы в тече-
ние 3—5 дней?6 Однако обычно требуется боль-
шое количество гамма-глобулина, очень дорогого
препарата, а отдаленные результаты его приме-
нения пока еще недостаточно изучены и ясны.
Следующие тяжелые случаи и ситуации являют-
ся показанием к спленэктомии; острые кровоте-
чения, особенно с кровоизлияниями в ЦНС;
неэффективность стероидной терапии: рецидивы
заболевания, возникающие после проведения сте-
роидной терапии; постоянная тромбоцитопения
с числом тромбоцитов менее 10 000/мл; кушин-
гоидные осложнения стероидной терапии; хрониче-
ское течение заболевания. Перед операцией при-
менение стероидов необходимо продолжать, если
они были эффективны или если ребенок был зави-
сим от их применения. В тех наблюдениях, когда
осуществляется спленэктомия, она оказывается
эффективной в 90% случаев.
Хотя целесообразность переливания тромбоци-
тов остается сомнительной, однако во время сплен-
эктомии его необходимо осущестлять, если число
тромбоцитов не достигает 50 000/мл. Интраопе-
рационное кровотечение бывает значительным
только в тех случаях, когда число тромбоцитов
нс превышает 5000/мл, и, если оно возникает, то
обычно это происходит до перевязки селезеночной
артерии.
После операции кровотечение возникает редко.
Число тромбоцитов начинает расти сразу после
операции и через несколько недель обычно дос-
тигает пика. Некоторые гематологи считают, что
достижение уровня тромбоцитов 500 000/мл гово-
рит об излечении. Послеоперационное повышение
числа тромбоцитов до I млн/мл может явиться
показанием для назначения аспирина (с целью
уменьшения аггрегации тромбоцитов) или для про-
ведения медикаментозной терапии, направленной
на иммуносупрессию. Если во время операции
не обнаружена и нс удалена добавочная селезенка,
заболевание может рецидивировать.
Эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Гипер-
спленизм. Гнперспленнзм правильнее расценивать
как синдром. Панцитопения может быть первичной
или вторичной по отношению к портальной гипер-
тензии, воспалительным заболеваниям, болезни
накопления, хронической гемолитической болезни,
миелопролиферативным расстройствам или нео-
пластическим заболеваниям.2,5181	,2>22,281А0, Не
всегда имеется прямая корреляция между степенью
спленомегалии и степенью гиперспленизма. Кост-
ный мозг обычно при этом нормальный или с при-
знаками гиперактивности. Лечение детей с первич-
ным гиперсплеиизмом заключается в спленэкто-
мии. а выбор сроков вмешательства зависит от
тяжести клинических проявлений панцитопении.
При вторичном гиперсплепизме спленэктомия как
единственный метод лечения может оказаться не-
эффективной, поскольку необходимо лечить и за-
болевание, лежащее в основе спленомегалии.
Можно использовать и частичную «спленэкто-
мию» путем эмболизации селезеночной артерии?2,39
что уменьшает потребности в трансфузиях крови,
но при этом не сопровождается риском развития
сепсиса. Однако если инфаркт распространяется
на незначительную часть селезенки, то риск реци-
дива заболевания в течение 3 лет очень велик.
В подобных случаях повторная эмболизация и
хирургическая спленэктомия бывают очень затруд-
нены. Существует опыт применения и частичной
хирургической спленэктомии, однако риск отдален-
ных последствий при этом не снижается?2,54,35
липоидоз
(БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ)
Болезни накопления представляют собой редкий
вид врожденной недостаточности энзимов, ко-
торые разрушают продукты клеточного метабо-
лизма? 5 10 2L 40 Аккумуляция продуктов распада
ведет к клеточному и органному поражению. Селе-
зенка аккумулирует многие продукты клеточ-
ного метаболизма, наиболее часто — гликолипиды,
которые обнаруживаются в клеточной мембране.
Результатом этих процессов является увеличение
селезенки. У детей со спленомегалией диагноз
может быть заподозрен на основании анамнеза,
физикального обследования, данных изучения
мазков крови, аспирата костного мозга и спе-
цифических энзимных проб. Большинство этих
расстройств приводит к смерти в детском воз-
расте.
Болезнь Гоше вызывает накопление 0-глюкоце-
реброзидов в лизосомах ретикулоэндотелиальных
клеток селезенки, печени, лимфоузлов, костного
мозга и ЦНС. К наиболее серьезному осложнению
данного заболевания относится значительное уве-
личение селезенки, являющееся причиной болей
и иногда гиперспленизма. При этом заболевании
показана спленэктомия. Однако непосредственный
эффект операции вскоре нивелируется ускоренным
отложением энзимного субстрата в клетках рети-
кулоэндотелиальной системы в печени и костном
мозге, что приводит к гепатомегалии, костным
болям и снижению функции как печени, так
и костей. Имеются сообщения и о возрастающей
частоте ностспленэктомического сепсиса. Именно
по этим причинам с 1980 года с успехом ис-
пользуется частичная спленэктомия, нехирурги-
ческая52,35 и хирургическая?4,41
228 ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ
ОПУХОЛИ
Доброкачественные и злокачественные опухоли се-
лезенки встречаются очень редко, особенно добро-
качественные.510 12 22 2*,м'35"' 44 Из доброкачествен-
ных наиболее часто описываются кисты,11’*"14
гамартомы (спленома и узелковая гиперплазия),
гемангиомы и лимфангиомы.44 Опухоли могут про
текать бессимптомно, по иногда проявляются бо-
лями или пальпируемым в левом верхнем квад-
ранте живота опухолевидным образованием. Га-
мартомы обычно представляют собой узелковые
скопления красной пульпы. Гемангиомы могут
быть единичными или множественными, капит-
лярпыми или кавернозными и иногда приводят
к коагулопатии. Порой возникают показания к опе-
рации с диагностической целью или для устра-
нения клинических проявлений.
Любые злокачественные опухоли, первично воз-
никающие в лимфоузлах, могут первично разви-
ваться и в селезенке.3142 Такие опухоли чрезвы-
чайно редки, чаще всего это лимфомы. Некоторые
клиницисты не считают эти опухоли первичными,
если нет спленомегалии, если с помощью всех воз-
можных диагностических исследований не исклю-
чены другие заболевания и если болезнь обнару-
жена где-нибудь еще (кроме селезенки) в течение
6 месяцев. Всего лишь 1—2% лимфом возникают
первично в селезенке. Узелки мелкоклеточной
лимфомы обычно распределяются равномерно по
всей селезенке, увеличенной в размерах. Узелки
же крупноклеточной лимфомы скапливаются, как
правило, в виде значительных по размерам опухо-
левых узлов, неравномерно распределенных в се-
лезенке. Иногда доброкачественная реактивная
лимфоидная гиперплазия напоминает лимфому.
Лимфоматозная селезенка редко разрывается, а со-
ответственно, редко требует удаления.
При болезни Ходжкина обычно поражена селе-
зенка." а 35 Спленэктомия или ее варианты ис-
пользуются с целью идентифицировать и диагно-
стировать болезнь Ходжкина с локализацией ниже
диафрагмы."'28,45 Большинство этих «этапных»
(один из этапов диагностики и лечения) лапарото-
мий осуществляется через продольный срединный
разрез. Широко берутся для биопсии лимфоузлы,
а также два участка печени, и производится сплен-
эктомия. Некоторые хирурги предпочитают неболь-
шой поперечный разрез в левом верхнем квад-
ранте живота,46 но в таком случае у девочек
приходится производить второй разрез для оварио-
пексии.
Следует приложить все усилия для сохранения
селезенки, "'28,4147 однако большинство онкологов
предпочитают удалять селезенку целиком.45 Риск
пропустить, не диагностировать болезнь Ходжкина
при частичной спленэктомии оценивается при-
мерно в 11%.4! При нормальных или небольших
размерах селезенки болезнь Ходжкина обнаружива-
лась примерно в одной трети случаев. Вовлечение
селезенки является провозвестником поражения
печени (лимфатическим путем) и костного мозга
(гематогенным путем). Состояние узлов в воротах
селезенки не обязательно отражает степень ее
вовлечения в процесс.4’ Если селезенка поражена
значительно, в биопсии нет необходимости. В боль-
шинстве случаев пораженные лимфоузлы в брюш-
ной полости также следует удалять.50
Нет убедительных данных о том, что спленэкто-
мия при болезни Ходжкина повышает толерант-
ность к химио- и рентгенотерапии, однако несо-
мненно то, что рентгенотерапия с локализацией
облучения на левую половину, в том числе на-
правленная и на селезенку, вызывает существен-
ное поражение левого легкого или почки.50-55
У 7% пациентов после лапаротомии, не выявив-
шей изменений, развиваются абдоминальные прояв-
ления болезни Ходжкина.54 После лапаротомии
у 9—15% больных возникают малые осложне-
ния и у 3%—большие.50 В 10% случаев разви-
вается спаечная кишечная непроходимость, то есть
в 2 раза чаще, чем вообще при лапаротомиях.45 55
Постспленэктомическая инфекция занимает
очень важное место у пациентов, подвергнутых
спленэктомии в качестве этапа лечения болезни
Ходжкина. В течение первых 5 лет после уста-
новления в детском возрасте диагноза болезни
Ходжкина летальность при лечении, включающем
спленэктомию, выше, чем при лечении без сплен-
эктомии.56 Поэтому некоторые онкологи в I ста-
дии заболевания применяют локальную рентгено-
терапию, а во II, Ill и IV стадии - низкие дозы
рентгено- и химиотерапии без хирургического вме-
шательства.56'51
Острые лейкозы и злокачественные гистиоци-
тозы могут приводить к спленомегалии без си-
стемных проявлений.35 Ангиосаркома, фиброзная
гистиоцитома и фибросаркома, по данным литера-
туры, редко возникают первично в селезенке.42
Хотя в большинстве случаев истинной полици-
темии селезенка увеличивается, однако сплен-
эктомия в таких ситуациях неэффективна."'215*
Описаны очень редкие наблюдения метастазов
в селезенку первичных опухолей другой локали-
зации.
БЛУЖДАЮЩАЯ СЕЛЕЗЕНКА
Эктопия, смещение, дистопия, опущение селезен
ки, подвижная, блуждающая селезенка. Перечис-
ленные аномалии редки, но имеют немаловажное
клиническое значение, поскольку могут прояв-
ляться хроническими болями в животе, связанными
с торсисй (перекрутим) селезенки.15"5’ Истин-
ная частота перечисленных аномалий неизвестна.
Блуждающая селезенка крепится лишь на сосудах
ворот и частично с помощью желудочно-селезе-
ночной связки (рис. 43-5).
Блуждающая селезенка чаще встречается у маль-
чиков.61261 У большинства этих пациентов симп-
томатика появляется в возрасте до 10 лет. Диагноз
обычно ставится лишь во время операции. В неко-
торых редких случаях диагноз блуждающей селе-
зенки устанавливается при ангиографии, ультрасо-
нографии, радиоизотопном сканировании или КТ.
Лучшим методом является ультрасонография. Если
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ 229
Рис. 43-5. Сосудистые и брюшинные
«подвешивают не» селезенку спя лк и,
идущие к желудку, поджелудочной
железе, диафрагме, почке и толсти
кишке.
селезенка ле поражена инфарктом, то следует рас
смотреть вопрос о возможности спденопексии/1 м
хотя ле существует исследований, подтверждаю-
щих эффективность этого вмешательства. Устра-
нение торсии без спзенопексии оказывалось безу-
спешным. В таких случаях целесообразно начать
иммунизацию и применение антибиотиков» пока не
станет ясно, что непе рек ручейная селезенка дей-
ствительно жизнеспособна. Описаны различные,
в той или иной степени эффективные методы
спленопексии: подшивание селезенки, создание
ретроперитонеального кармана, использование спе-
циального порошка» способствующего образова-
нию спаек и тем самым фиксации органа.
СПЛЕНЭКТОМИЯ
Хотя отношение к спленэктомии существенно из-
менилось за последние 20 лет, однако и до настоя-
щего времени эта операция продолжает оставаться
нс таким уж редким вмешательством.2-710 12-м-м
При травме селезенки спленэктомию производят
редко, поскольку в основном успешно применяется
консервативное лечение с сохранением селезенки,
а кроме того» всем известно о возможности раз-
вития постспленэктомического сепсиса/’ Сплен-
эктомия по поводу травмы практически полностью
ушла из клинической хирургической практики,
и производи гея это вмешательство в экстренном
порядке лишь у детей с ИТП и тяжелыми крово-
излияниями в ЦНС?,,М36 В большинстве слу-
чаев» таким образом, спленэктомия осуществляется
сугубо избирательно. При врожденной гемолити-
ческой анемии спленэктомия остается показанной,
как и прежде.66 Прн всех других заболеваниях
спленэктомию производят редко.
Избирательной спленэктомии должна предше-
ствовать иммунизация пневмококковой вакциной
(Pneumovax или другие вакцины против Haemo-
philus influenzae и менингококка) с целью сниже-
ния риска развития и тяжести послеоперационного
сепсиса. До- и интраоперационное введение анти-
биотиков, направленных на борьбу с пневмококком
и Н. influenzae, должно быть продолжено в течение
длительного времени
Анестезиолог должен обеспечить максимальную
мышечную релаксацию и минимальное растяжение
кишечных петель, избегая при этом применения
закиси азота и используя назогастральную аспи-
рацию. Положение больного на операционном
столе — с приподнятым боком. Для спленэктомии,
иногда сочетающейся с холецистэктомией, может
быть использован как поперечный, так и верти=
кальный разрез. Какой бы ни был выбран доступ,
разрез должен быть достаточно широким, а рану
необходимо максимально раскрыть — это принци-
пиально важно. В настоящее время существуют но-
вые модели самозакрепяяющихся ранорасширите-
лей, которые в этом плане значительно упрощают
операцию. До начала мобилизации селезенки не-
обходимо подойти к сосудам. Лучше всего это сде-
лать путем выделения и перевязки селезеночной
артерии в области дорсальной части поджелудоч-
ной железы. Селезенка после этого значительно
сокращается, и если возникает кровотечение при
се мобилизации, то оно незначительно» если перво-
начально лигирована артерия.67
Аневризма селезеночной артерии у детей встре-
чается чрезвычайно редко, тем не менее, если она
есть, то во время спленэктомии может возникнуть
ее разрыв.1 ,г 68 После перенесенного воспаления,
инфарктов или эмболизации селезенка бывает
окружена плотными, пронизанными сосудами сра-
щениями и спайками. При портальной гипертен-
зии околоселезеночные вены обычно большие
и очень легко повреждаются.
Первая ступень в мобилизации селезенки —
рассечение брюшины сзади и сбоку, что иногда
может вызвать затруднения, особенно там, где
начинаются короткие желудочные сосуды (см.
рис. 43-5). Следует соблюдать осторожность при
их перевязке и рассечении, чтобы не захватить
в лигатуру стенку желудка, что вполне может
произойти, если желудок растянут. После рассече-
ния брюшинных складок и коротких желудочных
сосудов селезенку выводят в рану без затруднений.
Выделить и рассечь, перевязав, сосуды в воротах
селезенки значительно проще после лигирования
селезеночной артерии. Если возникает кровотече-
ние из капсулы или коллатералей, его останавли-
ваю! наложением зажима на ворота. Хотя сосуды
ворот намного проще разделять спереди, однако из
заднего доступа лучше видно, насколько тесно
хвост поджелудочной железы прилежит к воротам
230 ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ
селезенки. Если хвост поджелудочной железы дей-
ствительно очень тесно входит в ворога селезенки,
его следует отсечь, ушив поджелудочную железу
нсрассасывающимися швами.
Если спленэктомия выполняется по поводу забо-
левания крови, необходимо провести тщательную
ревизию с целью выявления добавочных селезенок,
поскольку необнаруженные и оставленные добавоч-
ные селезенки могут поддерживать те нарушения,
по поводу которых производилась спленэктомия.6’
В большинстве случаев добавочные селезенки бы-
вают в единственном числе, но встречается и
несколько селезенок — до 5 и более. Они обычно
расположены в зоне ворот селезенки и хвоста под-
желудочной железы, но иногда обнаруживаются
в большом сальнике, желудочно-селезеночной,
желу.дочно-толстокишечной и селезеночно-почеч-
ной связках, а также по ходу селезеночной арте-
рии и в области поджелудочной железы.5”7''°-13
Частичная хирургическая спленэктомия может
быть выполнена путем разделения сосудов верх-
ней и нижней половин селезенки и резекции
одной из половин по линии сосудистой демар-
кации.18, 34 4|-43-47 Рану оставшейся половины селе-
зенки ушивают как «рыбий рот» нерассасывающи-
мися швами. Можно подшить к селезенке сальник.
Применяют также микроволокнистый коллаген,
тромбообразуюшис средства, викриловую сетку.
После частичной спленэктомии может происхо-
дить регенерация селезенки.’6,71
Нехирургическую частичную резекцию произво-
дят путем эмболизации селезенки различными ве-
ществами: аутогемотромбами, поливиниловым спир-
том, бутил-2-цианоакри.татом, рассасывающейся
желатиновой губкой. и” Лучше осуществлять
эту процедуру поэтапно, через каждые несколько
недель, постепенно «наращивая» эмболизацию
(30%) и назначая после процедуры антибиотики
и анальгетики. Слишком массивная за один сеанс
эмболизация может привести к развитию абсцесса,
разрыва селезенки, периенленита, панкреатита и
выпотного плеврита. Единственным недостатком
эмболизации является трудность осуществления
спленэктомии, если она в последующем понадо-
бится, поскольку вокруг селезенки образуются
довольно плотные сращения. Тем не менее этот
нехирургический метод применяется достаточно
успешно при атрезии желчных ходов, болезни
Гоше, талассемии, особенно если эмболизируется
менее, чем три четверти увеличенной селезенки.
Для того, чтобы селезенка была в состоянии
осуществлять свою иммунную функцию, необхо-
димо, чтобы осталось не менее одной третьей -
одной четвертой части ее паренхимы. Гипоспле-
иизм может развиться через 3—6 месяцев. Частич-
ной спленэктомии должна предшествовать вакци-
нация с защитой антибиотиками в течение всего
этого времени.33
После спленэктомий могут развиваться как об
щие,55 так и специфические осложнения.43,50,55,72
Госпитальная летальность после спленэктомии
намного ниже 1% и обычно связана с исходным
заболеванием. Наибольшее значение имеет пост-
спленэктомическое наслоение инфекции (ПСНИ),
на долю которого приходится б% осложнений и
3% летальности.65
«Гематологические» результаты спленэктомии
незначительны.11,38,65 Количество эритроцитов ме-
няется мало, но появляются цитоплазматические
включения (тельца Хайнца, Хауэлла-Жолли, си-
тероциты). Общее число лейкоцитов возрастает,
сначала за счет гранулоцитов, а в отдаленные
сроки — за счет лимфоцитов и моноцитов.
СПЛЕНОЗ И ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
Спленоз или аутотрансплантация кусочков селе-
зенки обычно происходит в результате отрыва ее
фрагментов 3‘|6," и может локализоваться в любом
отделе живота. Выявляется спленоз, как правило,
случайно при оперативных вмешательствах, пред-
принимаемых совершенно по иному поводу. Ос-
новой для разработки Симпсоном консервативного
подхода к лечению травмы селезенки, послужило
наблюдение Wansborough из Детского Госпиталя
в Торонто, опубликованное в 1940-х годах: «Ребе-
нок, у которого в прошлом подозревалась травма
селезенки, погиб в автокатастрофе. При патолого-
анатомическом исследовании неожиданно в брюш-
ной полости обнаружен полностью заживший
поперечный разрыв селезенки со сформировавши-
мися двумя изолированными сегментами на двух
отдельных ножках».73 Кусочки селезенки гистоло-
гически отличаются от добавочных селезенок тем,
что в их капсуле отсутствуют эластические или
гладкомышечные волокна. При обнаружении селе-
зеночных имплантатов их следует оставлять на
месте, не убирая. Однако эти имплантаты, соглас-
но существующим предположениям, не способны
адекватно «очищать» инкапсулированные бакте-
рии, а потому пациенту необходимо проводить
такое же лечение, как при асплении. 4
Спленэктомия после пересадки печени у детей
эффективна в плане предупреждения лейкопении,
которая может развиваться в результате примене
пия азатиоприна, используемого для подавления
реакции отторжения. 8
ПОСТСПЛЕНЭКТОМИЧЕСКИЙ СЕПСИС
То, что селезенка «вынесла» груз эволюции, прак-
тически не изменившись в своем строении по срав-
нению с тем, что она из себя представляла у при
митивных рыб, говорит о ее большой значимости
для выживания организма. Со времени появления
в 1952 голу первого клинического наблюдения”
опубликовано много работ, подтверждающих уве-
личение частоты тяжелых инфекционных забо-
леваний после спленэктомии, производимой по
любому поводу и в любом возрасте. Эпизоды раз-
вития сепсиса связаны с постспленэктомическим
наслоением инфекции (ПСНИ).6,7 " 1, 64,63
Благодаря своеобразному анатомическому и сосу-
днето-циркуляторному строении}, селезенка выпол-
няет важную фагоцитарную функцию, удаляя из
кровеносного русла некоторые вещества, коллоиды
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ 231
и бактерии. У грудных и маленьких детей наибо-
лее часто бактериемия связана с пневмококком.
Селезенка является первичным объектом, где
происходит «очищение» крови при бактериемии
у молодых или неиммунизированных пациентов.
Спленэктомия приводит к возникновению различ-
ных иммунных нарушений, включая ослабление
образования антител в ответ на внутривенную
иммунизацию некоторыми анти генами,8081 недо-
статочность фагоцитоз-активизирующего пептида
(tuftsin),*1 2 3 4 **м а также снижение в сыворотке уровня
иммуноглобулина М (IgM),84,85 пропердина*6 и оп-
сонинов.57,88 Хотя в эксперименте на животных
установлено, что достаточно 25% селезеночной
ткани, чтобы обеспечить организму адскнатую
антибактериальную защиту, однако у человека
это положение пока не нашло убедительных под-
тверждений.59
Степень риска развития постспленэктомической
инфекции зависит от возраста пациента и харак-
тера заболевания. Наибольший риск отмечается
у грудных детей. Опасность развития инфекции
медленно снижается по мере взросления ребенка,
но никогда не исчезает полностью. Около 80%
случаев ПСИ И возникает в течение первых двух
лет после спленэктомии. У дегей в возрасте
до 4 лет частота развития сепсиса в два раза
выше, чем в других возрастных группах. Чем бо-
лее серьезное заболевание привело к поражению
селезенки, тем выше риск развития тяжелой
инфекции, У нормальных здоровых детей такие
тяжелые заболевания как менингит и септицемия
развиваются менее, чем у 1% детей,90 в то время
как у пациентов с аспленией заболеваемость сеп-
сисом колеблется, в зависимости от причины, по-
служившей показанием к спленэктомии, от 1,5 до
80% (в среднем 6%). Самый низкий показатель
частоты развития сепсиса отмечается после сплен-
эктомии при травме, самый высокий — при талас-
семии, все другие заболевания «распределяются»
между этими двумя «крайностями». Какое бы забо-
левание ни послужило поводом для спленэктомии,
риск развития сепсиса после операции увеличи-
вается во много раз. Летальность при сепсисе
у таких пациентов достигает 11%, в среднем
составляя 3%.
ПСНИ начинается внезапно, остро с тошноты,
рвоты, затем появляется спутанность сознания.
быстро развиваются судороги, шок, диссемини-
рованное внутрисосудистое свертывание, кома и
у 50—75% детей при такой картине я течение
нескольких часов наступает смерть. При посмерт-
ном исследовании часто выявляются кровоизлия-
ния в коре надпочечников (синдром Уотерхауза-
Фридериксена). Возбудителем подобной тяжелой
инфекции в 50% наблюдений бывает пневмококк,
кроме того, могут быть и менингококк, Escherichia
coli, Н. influenzae, Staphylococcus и Streptococcus.
Предупредить возникновение инфекции очень
просто — не производить спленэктомию. Однако
если спленэктомия все же абсолютно показана, то
снизить до минимума частоту развития и легаль-
ность от постспленэктомической инфекции можно
с помощью ряда профилактических мероприятий.
За несколько недель до планируемой спленэкто-
мии необходимо провести иммунизацию полива-
лентным пневмококковым антигеном (можно так-
же IL influenzae и менингококковым), поскольку
ответ на иммунизацию у больных с аспленией
ослаблен. Эта иммунизация у детей первых двух
лет жизни может быть не столь эффективна, как
у пациентов более старптего возраста. Вакцина
воздействует только на 80% пневмококков и обес-
печивает защиту организма в течение 4—5 лет,
поэтому в настоящее время рекомендуется в даль-
нейшем проводить ревакцинацию.11, 1 Поскольку
все же вакцинация не гарантирует абсолютную за-
щиту от инфекции, многими настоятельно реко-
мендуется параллельное назначение антибиотиков
(пенициллин) на несколько лет и даже на неопре-
деленный срок.11 Другие исследователи предла-
гают для защиты от Н. influenzae применять
ампициллин, особенно у детей в возрасте до
10 лет.65 Поскольку считается, что в большинстве
случаев сепсиса, связанного с гипоспленией, ле-
тальные исходы могут быть предотвращены, то
при возникновении у больного эпизодов подъема
температуры до высоких цифр необходимо не-
медленно начинать активное лечение Родители
спленэктомированных детей должны быть преду-
преждены о необходимости экстренно обращаться
к врачу при повышении температуры у ребенка,
чтобы можно было квалифицированно и срочно
разобраться в причинах гипертермии и начать
лечение как можно более быстро.
ЛИТЕРАТУРА
1. Pochedly С, Sills RH, Schwartz AD: Disorders of the Spleen,
Pathophysiology and Management. Marcel Dekker, New York,
1989.
2. I owensrein L, Long RC: Surgery of the spleen. In Moseley HF
(Editor). Textbook of Surgery, 3rd edition. С. V. Mosby,
St. Louis, pft40, 1959.
3. Sills RH: Hyposplenism. in Pochedly C. Sills RH, Schwartz AD
(Editors). Disorders of the Spleen, Pathophysiology and Mana-
gement. Marcel Dekker. New York. p99, 1989.
4. Schwartz AD: Physiology of the spleen and consequences of
hyposplcnism. In Pochedly C, Sills RH, Schwartz AD (Editors).
of the Spleen. Pathophysiology and Management
Marcel Dekker, New York, pl45. (989.
5.	Sty JR, Wells RG: Imaging the spleen. In Pochedly C, Sills RHP
Schwartz AD (Editors). Disorders of the Spleen. Pathophysio-
logy and Management, Marcel Dekker. New York. p355,
1989
6.	Gray SW, Sknndalakis JE: Embryology for Surgeons. The Emb-
ryological Basis for the Treatment of Congenital Defects. WB
Saunders, Philadelphia, 1972.
7.	Behrrnan RE, Vaughan III WC: Nelson Textbook of Pediatries,
12th edition. WB Saunders, Philadelphia, 1983.
232 ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ
8.	Fefer A: Enlargement of lymph nodes and spleen, /и Petersdorf
RG. Adams RD. Braunwald E. ci aL: Principles of Internal Me
dicing. 10th edition. McGraw-Hill, New York, p298, 1982.
9.	Mishalany H, Mahnovski V, Woolley M: Congenital asplenia
and anomalies of lhe gastrointestinal tract. Surgery 91:38—41,
1982.
10.	Gresik MV: Pathology of the spleen. In Pochedly C, Sills RH,
Schwartz. AD (Editors): Disorders of the Spleen. Pathophysiolo-
gy and Management. Marcel Dekker, New York, p37T 1989.
11.	Hohn DC, Goldstone J: Spleen. In Way LW (Editor). Curren
Surgical Diagnosis and Treatment, 71h edition. Lange, I .os
Altos. p54O. 1985.
12.	Robbins SI .: Textbook of Pathology. WB Saunders, Philadel-
phia. 1957.
13.	Appel MF, Bart JB: The surgical and hemaiologic significance of
accessory spleens. Surg Gynecol Obstet 143:191 —192, 1976.
14.	Ahlgrcn LS, Bea rd more HE: Solitary epidermoid splenic cysts:
Occurrence in sibs. J Pediatr Surg 19:56—58, 1984.
15-	Narasimharao KL, Venkateswarlu K, Mitra SK, Mehta S: Hyda-
tid disease of spleen treated by cyst enucleation and splenic
salvage. J Pediair Surg 22:138—139, 1987.
16.	Moir C, Guttman F, Jequier S, et al.: Splenic cysts: Aspiration,
sclerosis, or resection. J Pediatr Surg 24:646—648T 1989.
17.	Ehrlich P, Jamieson CG: Non para si tic splenic cysts: A case re-
port and review. Can J Surg 4:306—308, 1990.
18.	Brown MF, Ross III AJ0 Bishop HC, et al.: Partial splenectomy:
The preferred alternative for lhe treatment of splenic cysts.
J Pediatr Surg 24:694-—696, 1989.
19.	Touloukian RJ, Seashore JH: Partial splenic decapsulation:
A simplified operation for splenic pseudocysl. J Pediatr Surg
22:135—137, 1987.
20.	Khan AH, Bensoussan AL, Ouimet A, et al.: Partial splenectomy
for benign cystic lesions of lhe spleen. J Pediatr Surg 21:749—
752, 1986.
21.	Kotloff KL, Rennels MB: Splenomegaly: Infectious etiologies. In
Pochedly C, Sills RH. Schwartz AD (Editors). Disorders of the
Spleen. Pathophysiology and Management. Marcel Dekker,
New York, p239, 1989.
22.	Sills RH: Hyposplenism. In Pochedly C, Sills RH, Schwariz AD
(Editors). Disorders of the Spleen. Pathophysiology and Mana-
gement. Marcel Dekker, New York, p99, 1989.
23.	Mannon LM, Vinocur CD, Wimmer RS, et al.: Fungal splenic
abscesses: Management in childhood leukemia. Pediatr Surg Ini
5:118—120, 1990.
24.	Keidl CM, Chusid MJ: Splenic abscesses in childhood. Pediatr
Infect Dis J 8:368 373, 1989.
25-	Hatley RM, Donaldson JS, Raffenspergcr JG: Splenic micro-
abscesses in the immune-compromised patient. J Pediatr Surg
24:697 699. 1989.
26.	Ramakrishnan MR, Sarathy TKP, Balu M: Percutaneous draina-
ge of splenic abscess: Case report and review of literature. Pedi-
atrics 79:1029—1031, 1987.
27.	Wald BR, Ortega JA, Ross L, cl aL: Candidal splenic abscesses
complicating acute leukemia of childhood treated by splenecto-
my. Pediatrics 67:296—299, 1981.
28.	Boles Jr ET: The spleen, in Welch KJ, Randolph JG, Ravitch
MM (Editors). Pediatric Surgery. 4th edition Year Bonk Medi-
cal Publishers, Chicago, pl 107, 1986-
29.	Pappis CH, Galana к is S. Moussalos G, et aL: Experience of
splenectomy and cholecystectomy in children with chronic hae-
molytic anemia. J Pediatr Surg 24:543—546, 1989.
30.	Hurst D, Vichinsky E: Splenectomy: Indications in childhood. In
Pochedly C, Sills RH, Schwartz AD (Editors). Disorders of the
Spleen. Pathophysiology and Management. Marcel Dekker,
New York, p407, 1989.
31.	Trusler GA, Bartlett GS: The role of splenectomy in lhe tre-
atment of thalassemia major. J Pediatr Surg 2:55—59, 1967.
32.	Brandt CT, Rolhbarth LJ, Kumpe D, et al.: Splenic embulizaiion
in children: Long-term efficacy. J Pediatr Surg 24:642—645,
1989.
33.	Pringle КС, Spigos DG. Tan WS, et al.: Partial splenic emboli-
zation in the management of thalassemia major,, J Pediair Surg
17:884 891, 1982.
34.	Fonkalsrud EW, Philipparl M, Feig S: Ninety-five percent sple-
nectomy for massive splenomegaly: A new surgical approach.
J Pediatr Surg 25:267—269, 1990.
35.	Gardner RV: Splenomegaly: Neoplastic and histiocytic causes.
In Pochedly C, Sills RH, Schwartz AD (Editors). Disorders о
the Spleen. Pathophysiology and Management. Marcel Dekker,
New York. p265, 1989
36.	Murphy WG, Kelton JG: Role of the spleen in autoimmune di-
sorders. In Pochedly C, Sills RH. Schwartz AD (Editors). Di-
sorders of the Spleen. Pathophysiology and Management. Mar-
cel Dekker, New York, pl87, 1989.
37.	Stockman III J A: Splenomegaly: Diagnostic overview. In
Pochedly C, Sills RH, Schwartz AD (Editors). Disorders of the
Spleen. Pathophysiology and Management. Marcel Dekker.
New York, p217, 1989.
38.	Walter FBS Israel MS: General Pathology. Edinburgh, Churchill
Livingstone, 1974.
39.	Stellin G, Kumpe DA, Lilly JR: Splenic embolization in a child
with hypcrsplenism. J Pediatr Surg 17:892—893, 1982.
40.	Sills IN: Splenomegaly: Storage disorders. In Pochedly C, Sills
RH, Schwartz AD (Editors), Disorders of the Spleen. Patho-
physiology and Management. Marcel Dekker, New York, p319,
1989.
41.	Rubin M, Yampolski I, Lambrozo R, ct al.: Partial splenectomy
in Gaucher’s disease. J Pediatr Surg 21:125—128, 1986.
42.	Das Gupta T. Coombes B, Brasfield RD: Primary malignant
neoplasms of the spleen. Surg Gynecol Obstet 120:947—960,
1965.
43.	Havlik RJ, Touloukian RJ, Markowitz RI, Buckley P: Partial
splenectomy Гог symptomatic splenic hamartoma. J Pediatr Surg
25:1273—1275, 1990.
44.	Marymont JV, Knight PJ: Splenic lymphangiomatosis: A rare
cause of splenomegaly. J Pediair Surg 22:461—462. 1987.
45.	Ein SH: Staging laparotomy for Hodgkin’s disease: Update
1987. Contemp Pediatr Jan/Feb: 4—9, 1988.
46.	Filler RM, Jaffe N, Cassady JR, et al.: Experience wilh clinical
and operative staging of Hodgkin’s disease in children. J Pediair
Surg 10:321—328, 1975.
47.	Tubbs RR, Thomas F, Norris D, Firor IIV: Is hemisplcnectomy
a satisfactory option to total splenectomy in abdominal staging
of Hodgkin’s disease? J Pediatr Surg 22:727—729, 1987.
48.	Boles Jr ET, Haase GM, Hamoudi AB: Partial splenectomy in
staging laparotomy for Hodgkin's disease: An alternative appro-
ach. J Pediair Surg 13:581 586, 1978.
49.	Murajik T. Hays DM, Siegel SE, et aL: Evaluation of the surgi-
cal aspects of staging laparotomy for Hodgkin’s disease in child-
ren. J Pediatr Surg 17:843—848, 1982.
50.	Cannon WB, Nelson TS: Staging of Hodgkin’s disease: A surgi-
cal perspective. Am J Surg 132:224—230, 1976.
51.	Panettiere F, Cottman Jr CA: Splenectomy effects on chemothe-
rapy in Hodgkin’s disease. Arch Intern Med 131:362—366,
1973.
52.	Salzman JR, Kaplan HS: Effect of prior splenectomy on hemato-
logic tolerance during total lymphoid radiotherapy of patients
with Hodgkin’s disease. Cancer 27:471—478, 1971.
53.	I .arson RA, Ullmann JE: The strategic role of laparotomy. Can-
cer Treat Rep 66:767 774, 1982.
54.	Cohen IT, Higgins GR. Powars DR, Hays DM: Staging laparo-
tomy for Hodgkin’s disease in children. Arch Surg 112:948—
951, 1977.
55.	Janik JS, Ein SH, Filler RM, Shandling B, et al.: An assessment
of lhe surgical treatment of adhesive small bowel obstruction in
infants and children. J Pediatr Surg 16:225—229, 1981.
56.	Jenkin D, Freedman M, McClure P, et al.: Hodgkin’s disease in
children: Treatment with low dose radiation and MOPP without
staging laparotomy. A preliminary report. Cancer 44:80—86,
1979.
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ 233
57.	Bergs a gel Dfc, Allison RF, Bean HA, cl al.: Results of treating
Hodgkin's disease without a policy of laparotomy staging. Can-
cer Treat Rep 66:717—731, 1982.
58.	Seifert MF: Spleen in blood cell regulation and hematopoiesis.
Jn Pochcdly C, Sills RH, Schwartz AD (Editors). Disorders о
the Spleen. Pathophysiology and Management. Marcel Dekker,
New York, pl, 1989.
59.	Severin CM: Anatomy of the spleen. In Pochcdly C. Sills RH.
Schwartz AD (Editors). Disorders of the Spleen. Pathophysiolo
gy and Management. Marcel Dekker. New York, p21, 1989.
60-	O’Flaherty A Johnson N, Davidson PM. Diagnosis and treat-
ment of splenic torsion in a child. Pediatr Surg Ini 4:354—356,
1990.
61.	Stringel G. Soucy P. Mercer S: Torsion of the wandering spleen:
Splenectomy or splenopexy. J Pediatr Surg 17:373—375, 1982.
62.	Seashore JH. McIntosh S: Elective splenectomy for wandering
spleen. J Pediatr Surg 25:270—272, 1990.
63-	Allen KB, Andrews G: Pediatric wandering spleen — The case
for splenopexy: Review of 35 reported cases in the literature.
J Pediatr Surg 24:432—Д35, 1989.
64.	Eraklis AJ: The spleen. In Holder TM, Ashcraft KW (Editors).
Pediatric Surgery. WB Saunders. Philadelphia. p563, 1980.
65.	Ein SH, Shandling B, Simpson JS, el al.: The morbidity and
mortality of splenectomy in childhood. Ann Surg 185:307—310.
1977.
66.	Eraklis AJ. Filler RM: Splenectomy in childhood: A review of
1413 caws- J Pedialr Surg 7:382- 388. 1972.
67.	Keramidas DC, Voyatzis N, Anagnoslou D, ci al.: Ligation of
the splenic artery: Effects on the injured vplten and its function,
J Pediatr Surg 15:38—41, 1980-
68-	Dunlop W, Iwanicki S, Akicrman A et aL: Spontaneous rupture
of splenic artery aneurysm: Maternal and fetal survival- Can
J Surg 33:407 408, 1990.
69.	Wallace D, Fromm D, Thomas D: Accessory splenectomy for
idiopathic thrombocytopenic purpura. Surgery 91:134 “136,
1982.
70.	Bar-Maor J A Sweed Y. Shoshany G: Docs the spleen regeneni
te after partial splenectomy in the dog? J Pediatr Surg 23:128—
129. 1988.
71.	Fleshner PR, Astion DJ. Ludman MD, et al.: Gaucher disease:
Fate of the splenic remnant after partial splenectomy — A caw
of rapid enlargement- J Pediatr Surg 24:610—612, 1989.
72.	Morgenstern L: The avoidable complications of splenectomy.
Surg Gynecol Obsiet 145:525—528, 1977-
73.	Douglas GJ, Simpson JS: The conservative management of sple
nic trauma. J Pediatr Surg 6:565—570, 1971.
74.	Weslermann J, Willfuhr K-U, Pabst R: Influence of donor and
host age on the regeneration and blood flow of splenic trans-
plants. J Pediatr Surg 23:835 858, 1988.
75.	Patel JM, Williams JS, Naim JO, Hinshaw JR: The effect of site
and technique of splenic tissue reimplantation on pneumococcal
clearance from the blood. J Pediatr Surg 21:877 880. 1986.
76.	Pabst R, Kamran D: Autotransplantation of splenic tissue. J Pe-
ditttr Surg 21:120—124, 1986.
77.	Krasna 1H, Thompson DA: Failure of autotransplantation of ihe
spleen in dogs: An anatomic, radionuclide imaging, and pnlholo
gic study. J Pediatr Surg 20:30—33, 1985.
78.	Mcgison SM. McMullin ND. Andrews WS: Selective use of sple-
nectomy after liver transplantation in children. J Pediatr Surg
25:881 884, 1990.
79.	King H, Shumackcr Jr HB: Splenic studies: I. Susceptibility to
infection after splenectomy performed in infancy. Ann Surg
136:238—242, 1952.
80.	Rowley DA: The effect of splenectomy on the formation of circu-
lating antibody in the adult male albino nil J Immunol 64:289—
295, 1950.
81.	Rowley DA: The formation of circulating antibody in the
splenectomized human being following intravenous injection of
heterologous erythrocytes. J Immunol 65:515 521, 1950.
82.	Con star topoulos A Najjar VA Smith JW: Tuftsin deficiency:
A new syndromy with defective phagocytosis. J Pedialr
80:564—572. 1972.
83	Biggar WD. Bogan D, Holmes B, Good RA: Impaired phagocy-
tosis of pneumococcus type-3 in splenectomized rats. Proc Soc
Exp Biol Med 139:903 908, 1972.
84.	Hosea SW. Burch CG, Brown EJ, et al.: Impaired immune res-
ponse of splenectomized patients to poly valent pneumococcal
vaccine. Lancet 1:804—807, 1981,
85.	Sullivan JL. Ochs HD. Schiffman G, et al.: Immune response
after splenectomy. Lancet 1:178—181. 1978.
86.	Carlisle HN( Sas law S; Properdin levels in splenectomized per-
sons. Proc Soc Exp Biol Med 102:150—154. 1959.
87.	Merikanlo J, Ruuskanen O, Fskola J, el aL; Immunologic conse-
quences of neonatal splenectomy. J Pediatr Surg 15:651—654.
1980.
88.	Winkelsiein JA, Lambert GH. Swift A: Pneumococcal serum
opsonizing activity in splenectomized children. J Pedialr Surg
84:430—433. 1975.
89.	Perla D, Marmorston J: The Spleen Resistance. Williams &
Wilkins, Baltimore, 1935.
90.	Miller FJW: Distribution of Illness in Newcastle-upon-Tyne.
Oxford University Press, Ixindon, 1960.
91,	Vella PP, McLean A A, Wood hour AF, et aL: Persistence of
pneumococcal antibodies in human subjects following vaccinati-
on. Proc Soc Exp Biol Med 164:435—438. 1980.
Глава 44
омфалоцеле и Гастрошизис
Считается, что первое описание омфалоцеле (гры-
жа пупочного канатика) принадлежит Амбруазу
Паре — известному в XVI веке французском}
военному хирургу. В последующие годы сообще-
ния об омфалоцеле и гастрошизисе были очень
редки, равно как и случаи выживания детей с этой
патологией. До XIX века появлялись лишь опи-
сания единичных случаев, а к середине XX века
в литературе имелось всего несколько публикаций
небольших серий наблюдений. В 1948 году Роберт
Гросс из Бостона, признавая несомненные пре-
имущества радикальной операции при небольших
умбиликальпых дефектах, описал метод этапного
хирургического лечения больших грыж пупоч-
ного канатика. Первый этап заключался в ушива-
нии кожи, второй — в ликвидации вентральной
грыжи в более поздние сроки.1 Стремительный
скачок в лечении больших омфалоцеле был сде-
лан в 1967 году, когда Шустер (Schuster) описал
способ временного применения пластикового по-
крытия для уменьшения размеров фасциального
дефекта.1 Затем в 1969 году Allen и Wrenn пред-
ложили использовать однослойное силастиковое
покрытие, которое подшивалось к краям фас-
циального дефекта, с лоследукнцим постепенным
уменьшением объема с помощью мануальной ком-
прессии, что позволяло произвести отсроченное
первичное закрытие брюшной стенки.3 Эти ме-
тоды — первичная радикальная операция, ушива-
ние кожи со вторичной ликвидацией вентральной
грыжи и применение временного покрытия брюш-
ной полости — остаются главными в лечении дан-
ной патологии и в настоящее время. Решающим
компонентом лечения больных с омфалоцеле и
гастрошизисом является также тотальное паренте-
ральное питание на протяжении периода заживле-
ния брюшной стенки и восстановления функции
кишечника.4
Определение понятий. При омфалоцеле кишеч-
ник покрыт мешком (мембраной), от которого от-
ходит пупочный канатик. Дефект брюшной стенки
может иметь самые разные размеры: от неболь-
шого выпячивания в основании пупочного ка-
натика до огромных мышечных абдоминальных
дефектов с маленькой брюшной полостью и боль-
шим мешком, содержащим и другие органы брюш-
ной полости, в частности и чаще всего печень.
Внутренний слой мешка образован брюшиной, на-
ружный — амнионом.
Дефект брюшной стенки при гастрошизисе обыч-
но имеет диаметр 2—4 см и расположен сбоку от
нормального пупочного канатика, почти всегда
справа. Мешок OTCVTCTByer. Чаще всего эвентриро-
наны средняя кишка и желудок. Кишечник может
быть утолщен и укорочен, что является, по-види-
мому, результатом его контакта с амниотической
жидкостью. И при омфалоцеле, и при гастрошизи-
се имеется мальротация, при гастрошизисе —
практически без исключений, а при омфалоцеле —
чаще при грыжах средних и больших размеров.
Эмбриология. Представления об эмбриологии
как омфалоцеле, так и гастрошизиса остаются про-
тиворечивыми.5 Разные мнения существуют отно-
сительно сходства и различий между этими двумя
пороками в плане их эмбриоэтиологии. В 1975 году
была высказана довольно интригующая мысль
о том, что гастрошизис представляет собой ре-
зультат внутриутробного разрыва оболочек грыжи
пупочного канатика? Подтверждают эту концеп-
цию и опубликованные в 1985 году данные других
авторов, которые при проведении улыразвуко-
вого обследования на 27-й неделе гестации вы-
явили грыжу пупочного канатика, а при сроке
34,5 недель это уже быт несомненный гастро
шизис.’ Ребенок родился на 35-й неделе действи-
тельно с гастрошизисом. Согласно другой теории,
омфалоцеле представляет собой «персистирование
туловищного стебелька в той области, которая
в норме занята соматоплеврой».* Эго представле-
ние о нарушении латерального мезодермального
замещения брюшины, амниона и мезодермы сте-
белька объясняет многообразие аномалий, отмечаю-
щихся при омфатоцеле: от клоакальной экстрофии
в нижних абдоминальных отделах — «через» цент-
ральные дефекты — до эпигастральной локализа-
ции, включая пентаду Кантрелла. Предположение
ОМФАЛОЦЕЛЕ И ГАСТРОШИЗИС 235
о задержке развития между 37-м и 52-м днями
гестации позволяет логически объяснить наличие
при омфалоцеле других аномалий, которые, как
известно, возникают именно в этот ранний период
стремительного и разнопланового развития.
Что же касается гастрошизиса, то этот порок, по
существующим представлениям, возникает в резуль-
тате нарушения васкуляризации брюшной стенки,
вероятно, вторичного по отношению к исчезнове-
нию правой пупочной вены и происходящего до
того, как коллатеральное кровообращение возьмет
на себя функцию поддержания целостности мезен-
химы.8 Возникновение дефекта при гастрошизисе
связано с эпидермальным развитием, зависящим
ог жизнеспособности и развития мезенхимы. При
таком нарушении васкуляризации и наличии ло-
кального эмбрионального поражения не следует
ожидать появления других аномалий.
//«глологмя. Современные представления об ом-
фалоцеле и гастрошизисе берут начало с 1953 года,
когда появилась работа Мооге? При каждом из
этих пороков имеется вентральный дефект брюш-
ной стеики. При омфалоцеле он расположен цент-
рально и выпячивание покрыто не кожей, как при
пупочной грыже, а мембраной, состоящей снаружи
из амниона, изнутри — из брюшииы, с мезенхимой
(вартоновым студнем) между ними (рис. 44-1).
Пупочный канатик также входит в состав этой
мембраны. Размеры дефекта колеблются от не-
скольких сантиметров в диаметре с одной или
несколькими петлями кишечника, выпячивающи-
мися наружу, до дефекта, занимающего всю брюш-
ную стенку, при этом в грыже могут содержаться
значительная часть кишечника, желудок, печень и
в некоторых случаях, забрюшинные паренхима-
тозные органы, например поджелудочная железа
и селезенка. Размеры дефекта и грыжевого меш-
ка обычно соответствуют друг другу, однако
объем брюшной полости определяется в основном
объемом органов, в ней остающихся. В большин-
стве случаев оболочки омфалоцеле остаются ин-
тактными во время родов, хотя в редких наблюде-
ниях происходит их разрыв. Диагноз омфалоцеле
с разрывом оболочек ставится при наличии пупоч-
ного канатика, связанного с остатками грыжевого
мешка. Разрыв оболочек чаще всего возникает при
гигантских омфалоцеле (рис. 44-2).
При гастрошизисе имеется небольшой дефект
брюшной стенки диаметром менее 4 см, прилежа-
щий справа к пупочному канатику, нормальному
во всех других отношениях (рис. 44-3). В крайне
редких случаях дефект расположен слева от кана-
тика. Эвентрированные органы представлены раз-
личными отделами средней кишки и иногда же-
лудком, ио чрезвычайно редко бывает эвентриро-
ванной печень. Кишечник в большинстве случаев
покрыт неким подобием «футляра» и укорочен
в результате внутриутробного воздействия на него
амниотической жидкости, и особенно мочи, содер-
жащейся в этой жидкости после ЗО-й недели геста-
ции.9 Исследование кишечника при гастрошизисе
выявляет гистологически нормальное его строение,
хотя могут быть участки ишемии как результат
сдавления кишечника и брыжейки в дефекте
брюшной стенки.10 Мембрана или «кожура», по-
крывающая кишечник у большинства пациентов
с гастрошизисом, представляет собой воспалитель-
ное образование с отложениями коллагена, часто
содержащее смазку и л а ну го.11
Частота и предрасполагающие факторы. Об
истинной частоте омфалоцеле и гастрошизиса сре-
ди живых новорожденных говорить ДОВОЛЬНО труд-
но, поскольку: {1) статистические данные часто
берутся из регистров, куда включены и мертворож-
денные; (2) до 1970-х годов гастрошизис обычно
интерпретировался и регистрировался как омфало-
целе с разрывом оболочек и (3) за последних два
десятилетия растет частота прерывания беремен-
ности при выявлении у плода дефектов брюшной
стенки. В сообщениях из Ливерпуля и Британской
Колумбии указывается, что общая частота омфа-
лоцеле и гастрошизиса составляет приблизительно
1:4000 новорожденных.1113 В 60-х и 70-х годах
омфалоцеле встречалось более часто. За последние
Рис. 44-1. Омфалоцеле.
236 ОМФАЛОЦЕЛЕ И ГАСТРОШИЗИС
Рис. 44-2. Омфа тонете с разрывом обо-
лочек у ребенка с массой тела 1500 г.
Имелись также аномалии пола и комби-
нированный порок сердца. Ребенок умер
в перинатальном периоде.
Рис. 44-3. Типичный гастрошизис. Пупочный канатик распо-
ложен слепа пт дефекта брюшной стенки. Кишечник покрыт
умеренно выраженным фибринозным «футляром».
ОМФАЛОЦЕЛЕ И ГАСТРОШИЗИС 237
20 лет произошли изменения в отношении частоты
омфалоцеле и гастрошизиса. Пока ис ясно, свя-
заны ли эти изменения с более частым распознава-
нием гастрошизиса, как самостоятельного порока
(а не «омфалоцеле с разрывом оболочек») или
это истинное увеличение частоты гастрошизиса.
Во многих исследованиях указывается на преобла-
дание гастрошизиса над омфалоцелс в соотно-
шении 2:1 или 3:1 =
Изучалось и влияние расы, возраста матери,
числа детей в семье и социальных условий на от-
носительную частоту омфалоцелс и гастрошизиса,
однако никакой отчетливой связи с перечислен-
ными параметрами не выявлено (табл. 44 -1).14,15
Аномалии. Омфалоцеле. Аномалии, сочетаю-
щиеся с омфалоцеле, лучше всего классифициро-
вать, подразделяя пациенюв с грыжей пупочного
канатика на две группы: омфалоцеле с синдро-
мами и без синдромов.16 Около одной трети па-
циентов с омфалоцеле имеют дефекты брюшной
стенки в комбинации с известными хромосомными
аномалиями, включая трисомию 13, 18 и 21. Чаще
всего омфалоцеле сочетается с синдромом сливо-
вого живота или является компонентом синдрома
Беквит-Вичсмана, носящего также название синд-
рома EMG (exomphalos-macroglossia-gigantisin — гры-
жа пупочного канатика-макроглоссия-гигантизм)
(рис. 44-4). Для этого синдрома характерно нали-
чие большого языка, который может даже вызывать
нарушения дыхания и гипертрофии внутренних
органов, в частности гиперплазии поджелудочной
железы с увеличением островков Лангерганса и
гипогликемией у новорожденных. Гипогликемия
возникает у 50% больных с этим синдромом,
обычно на 2-й или 3-й день жизни. Кариотипи-
рование при омфалоцеле показывает, что в тех
случаях, когда у плода имеются хромосомные
ТАБЛИЦА 44-1. Омфалоцеле и гастрошизис в Детском
Госпитале Оклахомы в 1986—1990 годах
(5 лет)
Общее число пациентов
Омфалоце.№
Мальчики
Девочки
I нстрошилис
Мальчики
Девочки
Умерли
Омфалоцеле
Гастрошизис
Возраст матерей (средний)
Омфалоцеле
Гастрошизис
Расовая принадлежность *
Белые
Черные
Испанцы
Коренные американцы
Азиаты
2 (4%)
24 года
22 года
• За исключением коренных американцев, которые составляют 10% насе-
ления Оклахомы, распределение больных пп расовой принадлежипеги
соответствует атому распределению п общей популяции.
аномалии, грыжа пупочного канатика содержит
только кишечник. Grott описал синдром сливо-
вого живота у пациентов с типичным омфалоцеле
(рис. 44-5).
У пациентов с омфалоцеле и синдромом Дауна
могут быть самые разнообразные сочетанные ано-
малии, включая атрезию пищевода и тяжелые по-
роки сердечно-сосудистой и центральной нервной
систем.
Гастрошизис. Гастрошизис относительно редко
сочетается с «большими* врожденными анома-
лиями. Типично для этого порока лишь наличие
неопущения яичек. Из других же аномалий наибо-
Рис. 44-4. Синдром Ьгк вит-Виде мана у ре-
бенка с омфалоцеле. Типичная макрогжхюия
и линейные борозды в ушной ракой и не.
238
ОМФАЛОЦЕЛЕ И ГАСТРОШИЗИС
Рис. 44-5. Синдром сливового живота (prune-helly). Типичная
картина омфалоцеле и prune-belly синдрома.
лее часто встречаются пороки желудочно-кишеч-
ного тракта, в основном — мальротация. Синдром
«яблочной кожуры» нетипичен для гастрошизиса,
но и нельзя сказать, чтобы он встречался редко.
Этот синдром заключается в прерывании хода
верхней брыжеечной артерии. Тонкая кишка, раз-
личная по протяженности и расположенная дис-
тальнее тощекишечной атрезии, получает крово-
снабжение из средней ободочной артерии через
подвздошно-ободочные анастомозы, с проксималь-
ным током крови от подвздошно-ободочной об-
ласти к питаемому отделу тонкой кишки. Наибо-
лее частые и серьезные аномалии, сочетающиеся
с гастрошизисом, являются результатом ишемии
кишечника и представлены кишечной атрезией
и гипоперистальтическими состояниями. Случаи
атрезии, единичной или множественной, описы-
ваются довольно часто.1’'” Иногда у новорожден-
ных с гастрошизисом имеются признаки резко
выраженного внутриутробного укорочения кишеч-
ника (рис. 44-6). У 20% детей с гастрошизисом
выявляется некротический энтероколит, течение
которого обычно доброкачественное, но длитель-
ное — до 3,5 месяцев.™
Антенатальная диагностика, тактика и родораз-
решепие. С широким внедрением в акушерскую
практику ультразвукового обследования беремен-
ных женщин большинство случаев гастрошизиса
и омфалоцеле стало диагностироваться нс при
осмотре ребенка после рождения, а уже внутри-
утробно (рис, 44-7). Брюшную полость плода
можно увидеть при ультрасонографии на 10-й не-
деле (считая от последних менструаций у мате-
ри).21 К 13-й неделе кишечник плода должен
в норме возвратиться в брюшную полость, поэтому
именно на данном сроке можно выявить как омфа-
лоцеле, так и гастрошизис. Очень важно при пер-
вом же исследовании или в последующем провести
дифференциальную диагностику между этими дву-
мя пороками. Омфалоцеле имеет гладкие контуры
за счет покрывающего грыжу эхогенного мешка,
ог которого отходит пупочный канатик. Гастро-
шизис нс имеет ни ровных контуров, ни покры-
вающего эвен грированные органы мешка и рас-
положен на некотором расстоянии от пупочного
канатика. В литературе имеются сообщения об
ошибках диагностики, однако, как правило, учьтра-
44-6. Гастрошизис. Нормальный пупочный канатик и
зиентрация тонкой кишки, возникающая в результате наруше-
ния мезентериального кровоснабжения в области дефекта-
Эвемтрированные петли кишки представляют собой всю сред-
нюю кишку-
ОМФАЛОЦЕЛЕ И ГАСТРОШИЗИС 239
Рис. 44-7. На ультрасонограмме видна грыжа пу-
почного канатика у птоза на 24-й неделе геста-
ции. Обратите внимание на гладкий контур омфа-
лоиелс.
сонография позволяет достаточно точно установить
диагноз как омфалоцеле, так и гастрошизиса.22
Весьма информативен диагностический тест на
содержание у матери ct-фетопротеина (АФП), уро-
вень которого повышен и при омфалоцеле, и при
гастрошизисе Л3 При повышении цифр АФП необ-
ходимо тщательно обследовать плод на наличие
сочетанных аномалий.24 В случае выявления омфа-
лопсле или иных «больших» врожденных аномалий
может быть показан амниоцентез, что позволяет
предоставить наиболее полноценную и достовер-
ную информацию для родителей и подготовиться
соответствующим образом к дальнейшему ведению
беременности и лечению ребенка.
Рядом исследователей предложен алгоритм, по-
зволяющий выбрать рациональную тактику после
установления диагноза. Например, при выявлении
большой грыжи пупочного канатика или множест-
венных врожденных аномалии матери может быть
рекомендовано прерывание беременности?5
Если принимается решение сохранять беремен-
ность, то необходимо обсудить ряд вопросов. Раз-
меры и степень выпячивания органов из брюшной
полости могут уменьшаться с ростом плода. Для
того, чтобы полноценно информировать мать и
отца будущего ребенка, необходимо проводить тща-
тельное наблюдение и повторное ультразвуковое
исследование, что позволяет каждый раз получать
и предоставлять родителям наиболее «свежую»
информацию. Очень важно на этом этапе четко
согласовывать действия и планы родителей, акуше-
ров, педиатров и детских хирургов. Необходимо
по имеющимся данным предварительно опреде-
лить предполагаемый объем хирургического вме-
шательства и обсудить этот вопрос с родителями.
Повторное серийное ультразвуковое обследо-
вание — наиболее информативный метод, позво-
ляющий определить, как развивается ребенок
с гастрошизисом, хотя ни размеры дефекта брюш-
ной стенки, ни характер эвентированных opianoB,
ни длительность воздействия на них амниотиче-
ской жидкости, не дают возможности уверенно
прогнозировать исход.21’ Тем не менее расширение
петель тонкой кишки и утолщение их стенки гово-
рят о более тяжелом в прогностическом плане по-
ражении кишечника и более неблагоприятном кли-
ническом исходе. Если принять во внимание это
положение, то у пациентов группы высокого риска,
имеющих указанные изменения, может быть пред-
принято преждевременное роторазрешение.
Родоразрешение. По данным отдельных пуб-
ликаций, рост выживаемости детей с омфалоцеле/
гастрошизисом связан отчасти с введением в прак-
тику выборочного родоразрешения кесаревым сече-
нием, которое производится лишь в тех случаях,
когда на основании ультразвукового исследования
можно с уверенностью говорить о завершении
«созревания» легких плода.27 Однако большинство
авторов не отмечают снижения частоты ослож-
нений и уменьшения летальности при родоразреше-
нни кесаревым сечением.28-30 Как это ни странно,
но вагинальные роды, по-видимому, менее трав-
матичны для этих пациентов.
Прогноз при омфалоцеле хуже, чем при гастро-
шизисе, но при обоих пороках мало зависит от
антенатальной диагностики и способа родоразре-
шения.
Лечение. Антенатальная диагностика позволяет
оптимально подготовиться к рождению детей с де-
фектами брюшной стенки. Когда диагноз гастро-
шизиса установлен антенатально, операция после
рождения ребенка должна быть экстренной. При
омфалоцеле, особенно небольших размеров, с од-
ной стороны, вмешательство тоже должно быть
экстренным, ио такой срочности, как при гастро-
шизисе, нет, и ребенок перед операцией подлежит
тщательному обследованию. При гастрошизисе и
больших грыжах пупочного канатика обязательно
240 ОМФАЛОЦЕЛЕ И ГАСТРОШИЗИС
проводится предоперационная подготовка. Прежде
всего опорожняется желудочно-кишечный тракт,
что предотвращает его растяжение. С этой целью
в желудок вводят назогастральный или оральный
зонд, через который осуществляют легкую аспира-
цию. Очень важно также поддерживать темпера-
туру тела ребенка и защищать эвенгрированное
содержимое брюшной полости. Описаны много-
численные приспособления, предназначенные для
защиты эвентрированных органов, например спе-
циальный мешок для кишечника, различные по-
крытия-повязки, в частности с теплым физиологи-
ческим раствором, но мы предпочитаем закрывать
органы пластиковой пленкой (Saran Wrap, Glad,
Handi-Wrap), поверх которой накладываем боль-
шую сухую стерильную повязку.
Сразу начинают введение антибиотиков и жидко-
стную инфузионную терапию. На основании про-
спективного анализа ведения 30 пациентов, мы раз-
работали схему инфузионной терапии в предопера-
ционном периоде.5' По этой схеме первоначально
внутривенно вводятся коллоидные растворы в дозе
20 мл/кг, а затем раствор Рингер-лактага (либо
0,25 или 0,50 физиологического раствора с добав-
лением калия) таким образом, чтобы общий объем
был 122 мл/кг+ 54 мл за первые 24 часа жизни.
При радикальной операции у детей с омфалоцеле
и гастрошизисом возникает повышение внутри-
брюшного давления. Слишком большое натяжение
брюшной стенки ведет к дыхательным расстрой-
ствам, связанным с высоким стоянием диафрагмы,
и нарушению венозного возврата к сердцу в ре-
зультате сдавления полой вены. Для того, чтобы
убедиться в возможности безопасного осуществ-
ления радикального вмешательства, необходимо
интраопсрапионпо измерять давление интрагаст-
Рис. 44-8. Радикальная операция при
омфалоцеле.
А, Небольшая грыжа пупочного кана
тика, при которой возможно радикаль-
ное вмешательство.
В, Фото сразу после окончания опера-
ции. Обратите внимание на то, что
предпринята попытка «умбиликоп тасти
ки*. которая часто дает вполне приемле-
мые косметические результаты.
ОМФАЛОЦЕЛЕ И ГАСТРОШИЗИС 241
Fuc, 44-9. Этапное закрытие дефекта брюшной стенки. A, it летняя де почка после пластики кожными лоскутами при омфалоцеле
н периоде новорожденное™ Потребовалось трсхзтнпнис вмешательство для з вкрытмя фасциального дефекта брюшной стенки.
В и С, Окончательный результат пластики в возрасте 16 лет. Выбухание в области пупка обусловлено небольшим избытком мяг-
ких тканей (это не грыжа).
ралыюе или в системе верхней и нижней полых
вен, либо и то и другое/1, 3 Эти измерение очень
помогает во время операции, но в большинстве
случаев не проводится и при анализе материала
в публикациях этот показатель не учитывается,
а тем более в сравнении.34,35 Более часто решение
и выборе метода вмешательства принимается на
основании клинических данных и интраоперацион-
ного совместного обсуждения этого вопроса хирур-
гом и анестезиологом. По нашему опыту, если тре-
буется давление на вдохе менее 40 см Н2О при
хорошей периферической перфузии, то это позво-
ляет прогнозировать благоприятное течение ран-
него послеоперационного периода при обычной
жидкостной и вентиляционной поддержке н воз-
можность быстрой экстубации ребенка.
Омфалоцеле. Радикальная операция. При гры-
жах пупочного канатика малых и средних размеров
всеми хирургами обычно производится и предпочи-
тается радикальное вмешательство (рис. 44-8).36137
Грыжевой мешок иссекают, проводят ревизию
брюшной полости и коррекцию мальротации.
Иногда прн ревизии обнаруживают дивертикул
Меккеля, который следует резецировать, если это
возможно. Затем производят деликатное мануаль-
ное растяжение брюшной стенки, после чего ра-
дикально ушивают ее. Можно ушить брюшную
стенку и поверх грыжевого мешка, не трогая его.
Однако подобный метод лишает хирурга возмож-
ности ревизовать брюшную полость? Если в гры-
жевом выпячивании находится печень, то внутрен-
ний слой грыжевого мешка (брюшина) обычно
интимно связан с капсулой печени. Этот участок
брюшины должен быть оставлен на месте, его не
следует отделять от печени.
Отсроченная радикальная операция. Хотя во
многих случаях грыжа пупочного канатика может
быть ликвидирована с помощью первичной ради-
кальной операции, однако при очень больших ом-
фалоцеле брюшная полость обычно недостаточно
развита, чтобы вместить все органы?9 К осложне-
ниям «слишком тугого» ушивания брюшной стенки
относятся дыхательная недостаточность, наруше-
ние оттока по системе нижней полой вены и сни-
жение ренального артериального кровотока. Гросс
предлагал использовать кожные лоскуты для за-
крытия брюшиой полости.1 Хоти этот метод и при-
менялся достаточно успешно в прошедшие годы,
однако при его использовании создается большая
вентральная грыжа, требующая повторного вмеша-
тельства. которое само по себе может также потре-
бовать этапной коррекции (рис. 44-9).
Концепция ликвидации дефектов брюшной стен-
ки претерпела радикальные изменения в 1967 году,
когда появилось сообщение об этапном хирургиче-
ском лечении больших грыж пупочного канатика
242 ОМФАЛОЦЕЛЕ И ГАСТРОШИЗИС
с применением синтетических покрытий с целью
увеличения брюшной полости? Первоначально
предложенная техника подразумевала подшивание
синтетическою покрытия к краям фасциального
дефекта, но в последующем появился ряд модифи-
каций этого метода. В настоящее время для закры-
тия больших грыж пупочного канатика и иногда
при гастрошизисе хирурги в основном используют
силастиковое покрытие, подшивая его к краям
фасции тьного дефекта и сшивая края самого по-
крытии таким образом, чтобы создать экстриабдо-
минальпый мешок или «silo» («башня», «бункер»).
Мешок постепенно уменьшают в объеме путем еже-
дневного погружения его содержимого в брюшную
полость с последующим первичным ушиванием
фасции.
Мы убедились, что у большинства детей удается
очень быстро, за 2 4 дня, погрузить содержимое
грыжи в брюшную полость. Хотя и описаны много-
численные приспособления для уменьшения объема
мешка, однако мы просто надавливаем на мешок,
погружая содержимое в брюшную полость и осу-
ществляя эту манипуляцию путем наложения двух
или трех стерильных скобок на обе стенки силасти-
кового мешка (процедура очень похожа на выдав-
ливание зубной пасты из тюбика).40 Данная
процедура производится без наркоза в отделении
интенсивной терапии. Окончательное ушивание
фасции осуществляют в операционной. При омфа-
лоцеле данный метод обычно показан при наличии
большого дефекта брюшной стенки, когда в грыже-
вом выпячивании находится печень (рис. 44-10).
Консервативное лечение. В тех случаях, когда
по тем или иным причинам предполагается отло-
жить оперативное вмешательство, некоторые хи-
рурги проводят местное консервативное лечение
омфалоцеле. Подобная тактика может быть исполь
зована при огромных грыжах пупочного канатика
или при их сочетании с множественными тяжелыми
пороками развития. Наиболее часто для этих целей
Рис. 44-10. Первичное закрытие дефекта брюшной стенки (метод автора). Л, Ребенок с гастрошизисом. Попытка погружения ки-
шечника а брюшную полость привела к дыхательным расстройствам, в связи с чем было использовано силастиковое покрытие
(«silo»).
В. Виз си частикового покрытия по окончании первой операции.
С. 2-й день. Содержимое мешка частично погружено в брюшную полость. Эта процезура осуществлена в отделении интенсивной
терапии. У некоторых пациентов накладывается также гастростома. Поставлена центральная шипя в правую подключичную вену
(не видна на фото).
D. 4-й день. Повторное погружение произведено на 3-й день. Состояние кожи улучшилось благодаря тепловым процедурам и об-
щему применению антибиотиков. Вид в операционной после окончания операции ушивания фасциального дефекта.
ОМФАЛОЦЕЛЕ И ГАСТРОШИЗИС 243
применяются растворы мербромина (rnerbromine) и
повидон-йод и на, однако они могут вызывать, соот-
ветственно, отравление ртутью и гипотиреоидизм.
В связи с этим их следует приберечь для тех
экстраординарных случаев, когда первостепенная
задача в лечении больного — «выиграть время».
Гастрошизис, В связи с тем, что при гастроши-
зисе брюшная стенка развита обычно достаточно
хорошо и ушивание ее не представляет таких
сложностей, как при больших омфалоцеле, первич-
ная радикальная операция при этом пороке очень
распространена и предпочитается большинством
хирургов.40-43 Радикальное ушивание облегчается,
если тонкая и толстая кишка опорожняются с по-
мощью либо дооперационного промывания, либо
интраоперационного «выдавливания» содержимого
толстой кишкн через предварительно расширен-
ный анус. Первичная радикальная операция мо-
жет быть произведена у большинства пациентов
с гастрошизисом. Исключение составляют лишь те
случаи, когда имеются какие-либо вентиляционные
расстройства или нарушение венозного возврата
к сердцу, возникающие, как уже было сказано
выше, чаще всего интраоперационно. В подобных
обстоятельствах, когда радикальное вмешатель-
ство невозможно, используют подшивание мешка
(«silo»), как при грыжах пупочного канатика.
Однако опыт показывает, что после первичной
радикальной пластики брюшной стенки при гаст-
рошизисе выживаемость выше и число послеопера-
ционных осложнений минимально. Таким образом,
следует всегда попытаться произвести радикаль-
ную операцию, а другие методы применять лишь
в тех случаях, когда первичное радикальное вме-
шательство оказывается невозможным.
Лечение гастрошизиса, сочетающегося с атре-
зией кишечника. Поскольку, как известно, ки-
шечник при гастрошизисе имеет гистологически
нормальное строение, в любом случае сочетания
гастрошизиса с атрезией кишечника следует по-
пытаться максимально сохранить тонкую кишку.
Подобная тактика особенно трудна для осуществле-
ния, но зато и особенно важна в случаях множе-
ственной атрезии. Обычно при атрезии тощей или
проксимальных отделов подвздошной кишки целе-
сообразно наложение прямого анастомоза. При ат-
резии дистальных отделов подвздошной кишки
или при наличии значительного расширения ки-
шечника более логично наложение кишечного сви-
ща с последующим его закрытием. Особенно слож-
ную проблему представляет собой множественная
атрезия кишечника. Поскольку при множествен-
ных резекциях и анастомозах возникает, как
правило, синдром короткой кишки, а атрезия при
гастрошизисе чаще всего бывает мембранозной, то
целесообразно иметь в виду возможность альтер-
нативного подхода, а именно — применить метод
«стентирования» тонкой кишки. С этой целью
используют с пластиковый катетер, которым после-
довательно перфорируют участки мембранозной
атрезии. Таким образом создаются множественные
анастомозы, но при этом максимально сохраняется
длина кишечника,43,44
Послеоперационное лечение. Практически во
всех случаях гастрошизиса и омфалоцеле, за ис-
ключением небольших грыж пупочного канатика,
в послеоперационном периоде необходима искус-
ственная вентиляция легких, которая проводится
обычно в течение 48—72 часов после операции.
Необходимость в более длительной вентиляции
возникает, как правило, в тех случаях, когда
имеется сопутствующее поражение легких либо
когда во время радикального вмешательства брюш-
ная стенка была ушита со слишком большим натя-
жением. Жидкостные потери у этих пациентов
больше, чем в норме, и они должны быть вос-
полнены. Мы обеспечиваем 130% ежедневных по-
требностей, добавляя объем на компенсацию пато-
логических потерь, в частности желудочного содер-
жимого. Применение альбумина преследует цель
поддержать ис только его нормальный уровень, но
и онкотическое давление. Введение антибиотиков
продолжают до тех пор, пока нс будут удалены
искусственные покрытия и пока не купируются
воспалительные изменения со стороны брюшной
стенки.
У детей с сочетанными тяжелыми аномалиями
в послеоперационном периоде должен быть решен
вопрос о лечении этих аномалий, что нередко тре-
бует консультации с другими специалистами, на-
пример, с неонатологами, урологами, кардиохи-
рургами. Особое внимание должно быть уделено
пациентам с синдромом Беквита-Видемана, у кото-
рых следует проводить тщательный мониторинг
уровня глюкозы сыворотки, лабы избежать гипо-
гликемии.
Невозможно преувеличить значение паренте-
рального питания у больных данной группы. В тех
случаях, когда предполагается длительное восста-
новление функции кишечника или позднее начало
энтерального питания в связи с сопутствующими
аномалиями, например пороками сердца, показана
постановка центрального венозного катетера для
осуществления парентерального питания в после-
операционном периоде.
Отдаленные результаты. Результаты лечения
детей с омфалоцеле и гастрошизисом постоянно
улучшаются. И хотя лечение именно в периоде
новорожденности — главный шаг на пути дости-
жения успехов, однако и другие факторы, дей-
ствующие на протяжении последующей жизни, от-
ражаются на выживаемости этих детей. В ряде
работ отражены результаты обследования пациен-
тов с гастрошизисом и омфалоцеле в отдаленные
сроки — от 5 до 10 лет после операции. Имеется
сообщение об успешно протекавшей беременности
у пациентки в возрасте 20 лет, которой после
рождения проводилось этапное лечение большой
грыжи пупочного канатика.43 Можно было бы
в отдаленные сроки ожидать у этих больных воз-
никновения разных проблем, обусловленных со-
четанными аномалиями кишечника при гастроши-
зисе и омфалоцеле, особенно при наличии у детей
с гастрошизисом кишечной атрезии или короткой
кишки. Однако серьезные проблемы возникают
у этих пациентов относительно редко.
244 ОМФАЛОЦЕЛЕ И ГАСТРОШИЗИС
С двумя главными трудностями приходится
сталкиваться у этих детей — с увеличивающейся
но частоте кишечной непроходимостью и с грыжа-
ми брюшной стенки,44а у мальчиков — с крип-
торхизмом, который отмечается довольно часто.
Другие жалобы связаны, как правило, с функцио-
нальными расстройствами — это прежде всего бо-
ли в животе и запоры. При оценке отдаленных
результатов через 3 года после радикальной опе-
рации выявлено, что коэффициент умственного
развития (КУР) у одной трети пациентов был ме-
нее 90 и у каждого четвертого ребенка отмечались
отклонения на электроэнцефалограмме.4’ Посколь-
ку ни у кого из пациентов с низким КУР не было
сочетанных аномалий, нарушение интеллектуаль-
ного развития отнесено исследователями на счет
недоношенности, гипотрофии и других осложне-
ний неонатального периода.
Что касается роста и физического развития, то
здесь тайные разных авторов противоречивы: одни
утверждают, что пациенты развиваются нормаль-
но, другие обнаруживают отставание в раз-
витии.44,4’ Обследование 90 детей с гастрошизисом
в сроки от 6 месяцев до 16 лет после операции
(средний возраст 4,7 года) позволило авторам сде-
лать вывод, что после 5 лет эти пациенты (имев-
шие «изолированный» гастрошизис без других по-
роков) росли и развивались нормально.4’ Исключе-
ние составили больные, у которых гастрошизис
сочетался с атрезией кишечника, а также дети,
перенесшие обширную резекцию кишечника в пе-
риоде новорожден пости.50
ЛИТЕРАТУРА
1.	Gross RE: A new method for surgical treatment of large ompha-
loceles. Surgery 24:277 292, 1948.
2.	Schuster SR: A new method for the staged repair of large om-
phaloceles. Surg Gynecol Obstet 125:837—850, 1967.
3.	Allen RG, Wrenn Jr EL: Silon as a sac in the treatment of om-
phalocele and gastroschisis. J Pedialr Surg 4:3—8» 1969.
4,	Wilmore DW, Groff DB, Bishop HC, ct ah: Total parenteral
nutrition in infants with catastrophic gastrointestinal anomalies.
J Pedialr Surg 4:181 — 189, 1969.
5.	Moore TC: Gastroschisis and omphalocele: Clinical differences.
Surgery 82:561—568, 1977.
6.	Shaw A: The myth of gastroschisis. J Pediatr Surg 10:235—244,
1975.
7.	Glick PL, Harrison MR, Adzick NS, et al.: The missing link in
the pathogenesis of gastroschisis- J Pedialr Surg 20:406—409,
1985.
8.	DeVries PA: The pathogenesis of gastroschisis and omphaloce-
le. J Pediatr Surg 15:245—251, 1980.
9.	Tibboel D, Vermey-Keers C, Kltick P, el al.: The natural history
of gastroschisis during fetal life: Development of the fibrous
coating on the bowel loops. Teratology 33:267—272, 1986.
10.	Tibboel D, Raine P, McNee M, et aL: Developmental aspects of
gastroschisis. J Pediatr Surg 21:865—869, 1986.
11.	Amoury RA, Beatty EC, Wood WG, et al.: Histology of the in-
testine in human gastroschisis — relationship to intestinal mal-
function: Dissolution of the “peel" and ils ultrastruciural cha-
racteristics. J Pediatr Surg 23:950—956, 1988.
L2. Irving IM: Umbilical abnormalities, /л Lister J, Irving IM (Edi-
tors). Neonatal Surgery, 3rd edition. Butterworths, Lon-
don, pp376—402, 1990.
13.	Baird PA, MacDonald EC: An epidemiologic study of congenital
malformations of the anterior abdominal wall in more than half
a million consecutive live births. Am J Hum Genet 33:470—“478,
1981.
14.	Angerpointner TH. Radtke W, Mur ken JD: Catamnestic investi-
gations in children with malformations of Ihe gastrointestinal
tract and the abdominal wall. Z Kindcrchir 32:129—144, 1981.
15.	Lindham S: Teratogenic aspects of abdominal wall defects.
Z Kinderchir 38:211—216, 1983.
16.	Knight PJ, Sommer A, Clatworthy Jr HW: Omphalocele: A pro-
gnostic classification. J Pediatr Surg 16:599—604, 1981.
17.	Benacerraf BR, Saltzman DH, Estroff JA, et aL: Abnormal kary-
otype of fetuses with omphalocele: Prediction based on ompha-
locele contents. Obstet Gynecol 75:317 319, 1990.
18	Pokorny WJ, Harberg FJ, McGill CW: Gastroschisis complicated
by intestinal atresia. J Pediatr Surg 16:261—263, 1981.
19.	GornaH P; Management of intestinal atresia complicating gast-
roschisis. J Pediatr Surg 24:522 524, 1989.
20.	Blane CE. Wesley JR, DiPietro MA, el al.: Gastrointestinal com-
plications of gastroschisis. AJR 144:589—591, 1985.
21.	Hirate GI, Medearis AL, Platt LI): Fetal abdominal abnormaliti-
es associated with genetic syndromes. Clin Perinatal 17:675—
702, 1990.
22.	I indfors KK. McGahan JP. Walter JP: Fetal omphalocele and
gastroschisis: Pitfalls in sonographic diagnosis. AJR 147:797—
800, 1986.
23.	Touloukian RJ, Hobbins JC: Maternal ultrasonography in rhe
antenatal diagnosis of surgically correctable fetal abnormalities.
J Pedialr Surg 15:373—377, 1980.
24.	Evans ML Drugan A, GreenhoLt SK, et aL: Development of
a program for planned cesarean delivery' ans immediate pediatric
surgical repair of ventral wall defects. Fetal Ther 3:84—88, 1988.
25.	Nakayama DK, Harrison MR, Gross BH, et a!.: Management of
the fetus with an abdominal wall defect. J Pediatr Surg 19:408—
413, 1984.
26.	Bond SJ, Harrison MR, Filly RA, ei al.: Severity of intestinal
damage in gastroschisis: Correlation with prenatal sonographic
findings. J Pediatr Surg 23:520—525. 1988-
27.	Lenke RR Hatch Jr El: Fetal gastroschisis: A preliminary re-
port advocating the use of cesarean section. Obstet Gynecol
67:395—398, 1986.
28.	Bethel CAI, Seashore JH, Touloukian RJ: Cesarean section docs
not improve outcome in gastroschisis. J Pediatr Surg 24:1—4,
1989.
29.	Sipes SL, Weiner CP, Sipes DR II, el aL; Gastroschisis and
omphalocele: Does either antenatal diagnosis or route of delive-
ry make a difference in perinatal outcome? Obstet Gynecol
67:195—199, 1990.
30.	Moretti M, Khoury A, Rodriquez J, et al.; The effect of mode of
delivery on the perinatal outcome in fetuses with abdominal wall
defects. Am J Obstet Gynecol 163:833—838, 1990.
31.	Moliitt DL, Ballantine TVN, Grosfeld JL, el al.: A critical as-
sessment of fluid requirements in gastroschisis. J Pediatr Surg
3:217—219, 1978.
32.	Wesley JR. Drongowski R, Coran AG; Inlragaslric pressure
measurements: A guide for reduction and closure of the Silastic
chimney in omphalocele and gastroschisis. J Pediatr Surg
16:264—270, 1981.
33.	Goren stein A, Goilein K, Schiller M: Simultaneous superior and
inferior vena cava pressure recordings in giant omphalocele
repair — A possible guideline for prevention of postoperative
circulatory complications. Z Kinderchir 40:329—332, 1985
ОМФАЛОЦЕЛЕ И ГАСТРОШИЗИС 245
34.	Vaster М. Scherer TLR. Stone ММ. et al.: Prediction of suc-
cessful primary closure of congenital abdominal wall defects
using intra operative measurements. J Pediatr Surg 24:1217—
1220. 1989.
35-	Vaster M. Buck JR. Dudgeon DL, el al.: Hemodynamic effects of
primary closure of omphalocele/gaslroschisis in human new-
borns. Anesthesiology 69:84—88. 1988.
36-	Girvan DP. Webster DM. Shandling B: The treatment of ompha-
locele and gastroschisis. Surg Gynecol Obstet 139:222 224.
1974.
37.	Canty TG. Collins DI : Primary fascial closure in infants with
gastroschisis and omphalocele: A superior approach- J Pediair
Surg 18:707—712. 1983.
38-	String?! G, Blocker SI I; Omphalocele closure: Surgical technique
with preservation of the amnionic sac. J Pediair Surg 21:1081 -
1083. 1986.
39.	Schwartz MZ, Tyson KRT, Milliron K. et al.: Staged reduction
using a Silastic sac is the treatment of choice for large congeni-
tal abdominal wall defects. J Pediatr Surg 18:713—717. 1983.
40.	Other son Jr HB, Smith CD: Pneumatic reduction bag for tre-
at men I of gastroschisis and omphalocele- Ann Surg 203:512
515, 1986.
41.	Ein SB. Rubin SZ: Gastroschisis: Primary closure or silon po-
uch. J Pediatr Surg 15:549—552, 1980.
42.	Riston HC; Gastroschisis — primary fascial closure. Ann Surg
197:260—264. 1983.
43.	Swartz KR, Harrison MW. Campbell TJ. el al.: Selective mana-
gement of gastroschisis. Ann Surg 203:214 218, 1986.
44.	Hatch Jr El, Schaller Jr RT: Surgical management of multiple
intestinal atresias Am J Surg 151:550 552, 1986.
45.	Ein SH. Bernstein A: A 24-year follow-up of a large omphaloce-
le: From silon pouch to pregnancy. J Pediatr Surg 25:1190—
1193. 1990.
46,	Larsson LT. Kullendorff CM: I ate surgical problems in children
burn with abdominal wall defects. Ann Chir Gynecul 79:23—
25, 1990.
47.	Lindhnm S: 1 ong-term results in children with omphalocele and
gastroschisis — a follow-up study. Z Kinderchir 39:164—167,
1984.
48.	Berseih CL, Malachowski N, Cohn RB, ct al.: Longitudinal
growth and late morbidity of survivors of gastroschisis and om-
phalocele. J Pediatr Gastroenterol Nuir 1:375—379, 1982.
49.	Swartz KR. Harrison MW. Campbell JR. et at: I ong-term fol-
low-up of patients with gastroschisis. Am J Surg 151:546—549;
1986.
50.	Randolph JG; Omphalocele and gastroschisis: Different entities,
similar therapeutic goal. South Med J 75:1517—1519, 1982.
Глава 45
ПУПОЧНЫЕ И ДРУГИЕ ГРЫЖИ
БРЮШНОЙ СТЕНКИ
Пупочная грыжа относится к наиболее частым
проблемам, с которыми приходится в настоящее
время сталкиваться детским хирургам. Намного
реже встречаются грыжи брюшной стенки в пояс-
ничной области и в лоне спигелиевой линии.
ПУПОЧНЫЕ ГРЫЖИ
Эмбриология пупочной грыжи. К 10-й неделе
гестационного срока средняя кишка в норме воз-
вращается в брюшную полость и брюшная стенка
закрывается. Латеральные стенки туловища (со-
матоплсвра) загибаются медиально, суживая жел-
точно-кишечный перешеек, в результате чего обра-
зуется желточный проток. Соматоплевра сокра-
щается вокруг желточного протока, напоминая
тугое затягивание кисета. Эта область, в которой
происходит закрытие брюшной стенки, и есть
пупок. К нему прикрепляются амнион, туло-
вищный стебелек, остатки желточного мешка и
аланюиса и пупочные сосуды.1,2
Область пупка ограничена латсрально прямыми
мышцами, сзади — париетальной брюшиной и спе-
реди -- кожей. Фиброзные компоненты пупочного
кольца не могут закрыться в результате прямого
действия мышц.’ В раннем грудном возрасте за-
крытие пупка продолжается и даже усиливается
за счет процесса облитерации пупочных артерий.
Значение пупочных артерий в закрытии пупка,
по-видимому, недооценивается. В большинстве слу-
чаев грыжи возникают в пупочном кольце в зоне
пупочной вены.4 Почему у некоторых детей разви-
ваются пупочные грыжи — остается неизвестным.
Частота. Пупочные грыжи по частоте стоят на
втором месте среди всех видов хирургической па-
тологии детского возраста, встречаясь у одного из
каждых шестерых детей? У чернокожих малышей
эта патология отмечается в 9 раз чаще, чем у бе-
лых.6 Единственное, существующее к настоящему
времени сравнительное исследование показало,
что у чернокожих детей в возрасте до года частота
пупочных грыж составляет 25%, в то время как
у белых — всего лишь 3%.’ Возникновению пупоч-
ных грыж у черных пациентов, по-видимому,
способствуют рахит, нарушения питания и недо-
статочный пре- и постнатальный уход за этими
детьми. Правдоподобно выглядит и объяснение,
связывающее пупочные грыжи с более высоким
процентом случаев отсутствия пупочной фасции
у черных детей но сравнению с белыми.8
Пупочные грыжи чаще бывают у маловесных
детей. При обследовании группы белых пациентов
в возрасте до 3 лет среди детей, родившихся с мас-
сой тела ниже 1500 г, у 75% отмечались пупочные
грыжи. Рассматривался также вопрос об этиологи-
ческой связи между пупочной грыжей и респира-
торным дистрссс-синдромом.’ Чаще, чем в обшей
популяции, пупочные грыжи отмечаются у детей
с синдромом Дауна, гипотиреоидизмом, мукопо-
лисахаридозом и синдромом омфалоцеле-макро-
глоссия.5'10
Естественное течение пупочных грыж. Спонтан-
ное излечение (закрытие) пупочной грыжи скорее
является правилом, чем исключением.5,11-14 Два
наиболее важных фактора позволяют оценить
шансы на самоизлечение — это возраст ребенка
и размеры фасциального дефекта. В ряде исследо-
ваний документально показано, что если пупочная
грыжа сохраняется после 3—5 лет, то вряд ли она
закроется спонтанно, а потому авторы советуют
таких детей оперировать.12, |5,15 Однако в половине
наблюдений в группе черных детей грыжи, имев-
шиеся до 4-летнего возраста, спонтанно закрыва-
лись к 11 годам жизни.14 К сожалению, в приве-
денных исследованиях не указываются размеры
фасциального дефекта, а потому трудно оценить
значение этого фактора в спонтанном закрытии
грыж. В классическом исследовании при анализе
314 наблюдений за черными детьми в течение
6 лет показано, что у 96% пациентов при грыжах
с диаметром внутреннего фасциального кольца
в возрасте до 3 месяцев меньше 0,5 см отмечалось
спонтанное излечение. С другой стороны, ни одна
из грыж с внутренним диаметром больше 1,5 см не
закрылась самостоятельно за все время наблю-
дения.11 Из других сообщений также явствует.
ПУПОЧНЫЕ И ДРУГИЕ ГРЫЖИ БРЮШНОЙ СТЕНКИ 247
что маловероятно самоизлечение пупочных грыж
с размерами фасциального дефекта более 1,5 см.
Если же спонтанное закрытие наступает, то оно
должно произойти до 3—4 лет.
Показания к оперативному лечению. Абсолют-
ными показаниями к хирургическому вмешатель-
ству при пупочной грыже являются: ущемление,
странгуляция и эвисцерация. Из этих осложнений
чаще возникает ущемление, но именно из этих
осложнений, само же но себе оно встречается
довольно редко. Частота ущемления, по данным
литературы, составляет примерно 1:1500 грыж.,ьП
В то же время в одной из работ с анализом
590 наблюдений частота осложнений (какого-либо
одного из них) составила 5,1%. К ущемлению бо-
лее склонны грыжи с диаметром дефекта менее
1,5 см.15 Странгуляция при пупочных грыжах воз-
никает также очень редко.1®
При ущемленной пупочной грыже отмечаются
боли в области пупка и болезненность при паль-
пации. Седатация больного иногда способствует
ликвидации ущемления. Если грыжу удалось «рас-
щемить», операция должна быть предпринята
в ближайшее время. Если же ущемление не устра-
няется, производят экстренное вмешательство.
Относительные показания к хирургическому
лечению пупочной грыжи включают в себя: перси-
стирование грыжи после 4 лет и большие хобото-
образные грыжи у грудных детей. Мы придержи-
ваемся в настоящее время следующих показаний
к операции при пупочных грыжах:
1.	При отсутствии симптоматики и фасциаль-
ном дефекте меньше 1 см в диаметре опера-
ция производится, сели грыжа нс закрылась
к 6 годам.
2.	При фасциальном дефекте больше I см опе-
рация рекомендуется в возрасте 3—4 лег.
3.	У детей с большим фасциальным дефектом
и хоботообразным грыжевым выпячиванием
операцию рекомендуется производить в воз-
расте 1—2 лет.
Известный риск ущемления имеется у взрослых
пациентов с пупочной грыжей. У взрослых опи-
сано 102 случая ущемленной пупочной грыжи, при
этом средняя длительность пребывания больных
в стационаре была 9 дней, а средняя леталь-
ность — 6%.,в
Техника операции. Описано много методов хи-
рургического лечении пупочных грыж.20 25 Пожа-
луй, наибольшие расхождения во мнениях суще-
ствуют относительно метода обработки грыжевого
мешка. Мы предпочитаем разрез кожи в области
нижнеумбиликальной кожной складки. Мешок ис-
секаем до фасции. Фасцию затем ушиваем обычно
в поперечном направлении, и пупок изнутри
фиксируем к подлежащей фасции (рис. 45-1).
В углубление пупка кладется шарик, а сверху
давящая повязка (Е la stoplast), чтобы предупредить
образование гематомы или ссромы.
Альтернативный вариант вмешательства преду-
сматривает такой же нижний разрез, но грыжевой
мешок отделяют от мягких тканей в место его при-
крепления к пупку и погружают (вворачивают)
в брюшную полость. Фасцию над погруженным
мешком ушивают в поперечном направлении. При
этом «закрытом» методе грыжевой мешок не иссе-
каю!'.
Операция при пупочной грыже обычно произво-
дится амбулаторно. Ребенка наблюдают после опе-
рации в течение недели, после чего снимают по-
вязку. В зависимости от возраста ребенка, через
1— 3 недели после операции разрешают обыч-
ный активный образ жизни. В Университетском
Медицинском Центре Ванлсрбилта мы наблюдали
182 пациента с пупочными грыжами с 1988 до
1990 год. Оперированы 133 ребенка. После опе-
рации в одном случае возникли судороги и еще
в одном — раневая инфекция. У одного ребенка
отмечался рецидив грыжи. Летальных исходов
не было.
ЭПИГАСТРАЛЬНАЯ ГРЫЖА
Эпигастральные грыжи возникают на месте дефек-
тов в зоне апоневроза по средней линии (белая
линия) над пупком. У детей эти грыжи встре-
чаются часто, обычно они небольшие, при этом
через фасциальный дефект пролабируют дольки
предбрюшмнного жира- Клинические проявления
заключаются в болях и болезненности при пальпа-
ции либо просто в наличии небольшого пальпируе-
мого опухолевидного образования, нсвправлясмого,
расположенного под кожей по ходу или рядом со
средней линией в эпигастральной области. Иногда
эти грыжи могут быть множественными. Эпигаст-
ральные трыжи, расположенные непосредственно
над пупком, относятся к супраумбиликальиым и
часто сочетаются с пупочными грыжами.
Белая линия представляет собой сплетение Сухо-
жильных волокон, идущих от каждого слоя лате-
ральных мышц брюшной стенки и соединяющихся
по средней линии с волокнами противоположной
стороны. Это перекрещивание волокон по сред-
ней линии может быть в виде единой линии или
в виде тройного перекрещивания. Кроме того, мел-
кие сухожильные волокна, исходящие из грудино-
реберной части диафрагмы, спускаются верти-
кально непосредственно от реберного края к сере-
дине расстояния между мечевидным отростком и
пупком, где они изгибаются медиально, чтобы
соединиться с волокнами брюшной стенки.26
Возникновение эпигастральных грыж объясняет-
ся воздействием напряжения, кашля нли растя-
жением живота, что приводит к разрыву тонких
сухожильных волокон по средней линии, особенно
часто возникающему в месте вхождения диафраг-
мальных волокон в среднеэпигастральную зону.
В результате разрыва обычно возникает дефект
в поперечном направлении — ромбовидный илн
овальный по форме. Альтернативное объяснение
этиологии предполагает наличие врожденно|-о фас-
циального дефекта либо его возникновение в месте
прободения фасции кровеносными сосудами.
Такие грыжи подлежат оперативному лечению,
даже при отсутствии острых симптомов, поскольку
248 ПУПОЧНЫЕ И ДРУГИЕ ГРЫЖИ БРЮШНОЙ СТЕНКИ
Рис. 45-1. Операции при пупочной грыже
А. Разрез по нижней умбиликалыюй складке.
В, Гры женой мешок некрыт, при этом оставлена
его часть, фиксированная к пупку, что облегчает
последующую умбиликопластику.
С, Грыжевой мешок полностью иссечен до
фасции.
D ФасциачьньМ дефект ушит в поперечном
направлении отдельными нерассасывающимися
швами.
Е, Остатки грыжевого мешка, прикрепленные
к пупку, фиксируют к фасции отдельными расса-
сывающимися швами.
Г, Разрез кожи ушивают подкожным швом. На-
кладывают давящую повязку для предотвращения
образования гематомы или серомы.
Они склонны к постепенному увеличению. Более
трудно решать вопрос об операции у взрослых па-
циентов, особенно тучных или страдающих хрони-
ческим кашлем. В литературе есть сообщения
о случаях, когда у взрослых пациентов отмечалось
выпячивание в эпигастральную грыжу органов
брюшной полости (желудка, тонкой кишки, желч-
ного пузыря).
Операция производится амбулаторно. Необхо-
димо обозначить на коже место грыжи до введения
ребенка в наркоз, поскольку дефект бывает чрез-
вычайно трудно найти, когда больной релаксиро-
ван. Непосредственно над опухолевидным образо-
ванием или дефектом делают небольшой попереч-
ный разрез. Острым путем выделяют края дефекта.
Ущемленные кусочки жира иссекают после проши
вания питающих сосудов. Фасцию тщательнейшим
образом ушивают поперечно отдельными тонкими
нерассасывающимися швами.
Результаты хирургического лечения у детей от-
личные. Рецидивов, по нашим данным, практи-
чески не бывает.
ПОЯСНИЧНЫЕ ГРЫЖИ
Врожденные поясничные грыжи относятся к очень
редкому виду грыж брюшной стенки, к Ю88 году
в литературе были опубликованы лишь 33 слу-
чая?7 На врожденные поясничные грыжи прихо-
дится примерно одна пятая часть всех поясничных
грыж. Более часто встречаются послеоперацион-
ные, посттравматические и спонтанно возникающие
дефекты.2’ Врожденные грыжи могут быть трех
типов: (1) диффузная недостаточность поясничных
мышц в виде широкого расхождения и истончения
мышечно-фасциальных слоев в поясничной об-
ласти; (2) дефект а области нижнего поясничного
(петитова) треугольника, ограниченного шире-
ПУПОЧНЫЕ И ДРУГИЕ ГРЫЖИ БРЮШНОЙ СТЕНКИ 249
Рис. 45-2. Анатомические границы поясничных треугольников- Грыжа верхнего треугольника (Гринфельта-Лесгафта) показана
справа, нвжнсго (петитова) — слева.
чайшсй мышцей спины, наружной косой мышцей
и гребнем подвздошной кости (рис. 45-2)2!; и
(3) дефект в области верхнего поясничного тре-
угольника (Гринфельта Лесгафта), ограниченного
12-м ребром, нижней задней зубчатой, квадратной
поясничной и внутренней косой мышцами.2
Врожденные поясничные грыжи, возникающие
чаще всего в области верхнего треугольника, обыч-
но выявляются уже в периоде новорожденностн.
Иногда бывают и двусторонние грыжи. Кроме того,
диффузная мышечная недостаточность с одной
стороны может сочетаться с дефектом вспхнего
или нижнего тречгольника на противоположной
стороне. Грыжа часто имеет четко выраженный
перитонеальный мешок и может содержать вне-
брюшинный жир или органы брюшной полости.
Известны случаи ущемления поясничных грыж.17
Анализ 28 случаев сочетания врожденных пояс-
ничных грыж с множественными аномалиями
ребер и позвонков позволил выделить люмбо-
косговертебральный синдром.” У некоторых из
этих пациентов имелись также множественные
аномалии скелета, центральной нервной и мочевой
систем.27-29
Диагноз поясничной грыжи ставится при нали-
чии в поясничной области опухолевидного образо-
вания или выпячивания, которое обычно появ-
ляется при беспокойстве и крикс ребенка. Диф-
ференциальную диагностику следует проводить
с опухолями мягких гканей, сосудистыми анома-
лиями, гематомами и абсцессами. Компьютерная
tomoi рафия (КТ) помогает четко установить ана
тонические особенности поясничной области и
самого образования. Для выявления возможных
сочетанных аномалий необходимо сделать рентге-
нограмму грудной клетки и позвоночника и ультра-
сонографию почек.
Операцию следует производить в первый год
жизни, что позволяет радикально закрыть дефект,
тщательно сопоставив фасциальные слои без натя-
жения. Дефекты при поясничных грыжах бывают
самыми разнообразными по форме, локализации
и размерам, а поэтому выбор метода ушивания
дефекта требует от хирурга индивидуального
творческого подхода. Ппи больших гефекгах или
рецидивных грыжах может оказаться необходимым
использование пластического материала.
Результаты лечения врожденных поясничных
грыж хорошие, но сочетанные ортопедические
и нейрохирургические аномалии могут потребо-
вать тщательного и длительного послеоперацион-
ного наблюдения за ребенком.
250 ПУПОЧНЫЕ И ДРУГИЕ ГРЫЖИ БРЮШНОЙ СТЕНКИ
СПИГЕЛИЕВЫ ГРЫЖИ
Спигелиева фасция представляет собой часть по-
перечного апоневроза между полулунной линией
и латеральным краем влагалища прямой мышцы.
В 1764 году Klinklosch описал грыжу, распола-
гавшуюся в области полулунной линии, и ввел
новый термин, назвав ее спигелиевой грыжей.30
Этот редкий вид грыж наиболее часто встречается
у взрослых.31-33 Со времени первого описания
в 1935 году спигелиевой грыжи у детей34 было
опубликовано 17 наблюдений этих грыж в детском
возрасте, причем в 5 случаях грыжа была дву-
сторонней. ~37 Согласно наиболее достоверным
предположениям, спигслиевы грыжи возникают
при наличии врожденных сегментарных перетяжек
внутренней косой и поперечной мышц живота.34
Эти грыжи проявляются в виде опухолевидного
образования, которое выбухает периодически при
напряжении или во время крика в нижнем отделе
или боковом фланге живота. Содержимым грыже-
вого мешка может быть сальник или кишечные
петли. В неясных случаях для диагностики исполь-
зуют ультразвуковое исследование или КТ.
Любая спигелиева грыжа подлежит оперативному
лечению, что позволяет предотвратить ущемление
и странгуляцию. До начала операции необходимо
пометить место грыжи, поскольку фасциальный
дефект бывает трудно определить, когда ребенок
под наркозом. Над грыжей производят поперечный
разрез. Наружную косую фасцию расщепляют по
ходу ее волокон. Выделяют грыжевой мешок, иссе-
кают его и ушивают. Поперечный апоневроз и
внутреннюю косую мышцу можно ушить вместе
или каждый из этих слоев раздельно, после
чего ушивают наружную косую фасцию. Рецидив
грыжи возникает редко.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Du vies J: Human Developmental Anatomy. The Ronald Press
Co., New York, 1963.
2.	Moore KL: The Developing Human, second edition. WB Sa-
unders, Philadelphia, 1977.
3.	Richet A: Arch Gen Med, Ser. 5, 8:641- 653. 1856.
4.	Bell MJ: Umbilical and other abdominal wall hernias. In Holder
TM, Ashcraft KW (Eds). Pediatric Surgery. WR Saunders,
Philadelphia, 1980.
5.	Woods GE: Some observations on umbilical hernia in infants.
Arch Dis Child 28:450—462, 1953.
6.	Myrianihopoulos NC: Malformations in Children From One to
Seven Years. Alan R. Liss Inc., New York, 1985.
7.	Evans A; The comparative incidence of umbilical hernias in
colored and white infants. J Natl Med Assoc 33:158—'160, 1941
8.	Mahomer H: Umbilical and midline ventral herniae. Ann Surg
111:979—997, 1940.
9.	Vohr BR, Rosenfeld AG, Oh W: Umbilical hernia in low birth
weight infants (less than 1500 grams). J Pediatr 90:807—808,
1977.
10.	Buckley DJ, Pemberton PJ: Rupture (evisceration) of an umbili-
cal hernia. Med J Aust 149:715, 1988.
11.	Walker SH: The natural history of umbilical hernia. A six-year
follow-up of 314 Negro children with this defect. Clin Pediair
6:29—32, 1967.
12.	Sibley WL, Lynn HE, Harris LE: A 25-year study of infantile
umbilical hernia. Surgery 55:462—468, 1964.
13.	Blumberg NA: Infantile umbilical hernia. Surg Gynecol Obstet
150:187—192. 1980.
14-	Hall DE, Roberts KB, Charney E: Umbilical hernia: What hap-
pens after age 5 years? J Pediatr 98:415 -417. 1981.
15-	La&saletta L, Fonkalsrud EW, Tovar JA, et al.: The manage-
ment of umbilical hernias in infancy and childhood. J Pediatr
Surg 10:405—409T 1975.
16.	Mestel AL, Burns H; Incarcerated and strangulated hernias in
infants and children. Clin Pediatr 2:368—370, 1963-
17.	Benson CD: Hernias of abdominal wall other than inguinal. In
Benson CD, Mustard WT, Ravitch MM, et al. (Eds). Pediatric
Surgery. Year Book Medical Publishers, Chicago, 1962.
18.	Jeans PL, Wright JE: Strangulated umbilical hernia in infancy.
Aust Paediatr J 20:75, 1984.
19-	Morgan WW, White J J, Stumbaugh S, et al.: Prophylactic umbi-
lical hernia repair in childhood to prevent adult incarceration.
Surg Clin North Am 50:839—845, 1970.
20-	Smith- Behn J, Katz W: Transumbilical approach to umbilical
hernias. Surg Gynecol Obstet 5:466 467, 1988.
21.	Benjamin B, Vinocur CD, Wagner CW, et al.: A closed techni-
que for umbilical hernia repair. Surg Gynecol Obstet 164:473
474. 1987,
22.	Reyna TM, Harris Jr WH, Smith SB: Surgical management of
probnscoid herniae. J Pediair Surg 22:911—912, 1987.
23-	Cone JB, Golladay F.S: Purse-string skin closure of umbilical
hernia repair- J Pediatr Surg 18:297, 1983.
24.	Criado FJ: A simplified method of umbilical herniorrhaphy. Surg
Gynecol Obstet 153:904—9U5, 1981
25.	Alvear DT, Pilling IV GP: Management of the sac during umbili-
cal hernia repair in children. Am J Surg 127:518—520, 1974.
26.	Askar OM: Aponeurotic hernias. Recent observations upon pa-
raumbilical and epigastric hernias. Surg Clin North Am
64:315—333, 1984.
27.	Hancock BJ, Wiseman NR: Incarcerated congenital lumbar her-
nia associated with lhe lumbocostoveriebral syndrome. J Pediatr
Surg 23:782—783, 1988.
28,	Swartz WT: Lumbar hernias- In Nyhus LM, Harkins UN (Eds).
Hernia. JB Lippincott, Philadelphia, 1964-
29.	Touloukian RJ; The lumbocostoveriebral syndrome: A single
somatic defect. Surgery 71:174—181, 1972-
30.	Klinklosch {cited by Holloway JK: Spontaneous lateral ventral
hernia. Ann Surg 75:677 =-685, 1922).
31.	Spangen L: Spigelian hernia- World J Surg 13:573—580, 1989.
32.	Berlelsen S: The surgical treatment of spigelian hernia. Surg
Gynecol Obstet 122:567—572, 1966.
33.	Singer JA, Mansberger Jr AR: Spigelian hernia. Arch Surg
107:515 517, 1973.
34.	Scopinaro AJ: Hernia on Spigel’s semilunar line in a newborn.
Semana Med 1:284 285, 1935.
35.	Hurwitt ES, Burrow M: Bilateral spigelian hernias in childhood.
Surgery 37:963—968, 1955-
36.	Antony J, Medlery AV: Congenital bilateral spigelian hernia. Int
Surg 57:580—582, 1972.
37.	Graivier 1., Bronsther B, Feins NR, et al.: Pediatric lateral vent-
ral (spigelian) hernias. South Med J 80:325 326. 1987.
38.	Zimmerman LM, Anson RJ, Morgan EH, et al.: Ventral hernia
due to normal banding of the abdominal muscles. Surg Gynecol
Obstet 78:535 540, 1944.
Глава 46
ПАХОВЫЕ ГРЫЖИ
И ВОДЯНКА ЯИЧКА
Грыжи и водянки в подвздошной области и в об-
ласти мошонки относятся к тем видам патологии,
с которыми педиатрам и детским хирургам прихо-
дится сталкиваться чрезвычайно часто. Грыжи воз-
никают как у девочек, так и у мальчиков и могут
стать жизнеугрожающими, приводя порой к гибели
яичка, яичника или части кишечника, если возни-
кает ущемление или странгуляции. Во избежание
этих осложнений важно своевременно поставить
диагноз и осуществить оперативное вмешательство.
В дайной главе обсуждаются вопросы диагностики
и хирургического лечения грыж и водянок у детей,
а также осложнений, возникающих после этих
чрезвычайно распространенных в детской хирур-
гии операций.
Эмбриология и анатомия. Влагалищный отрос-
ток брюшины, с которым связано образование ти-
пичной косой паховой грыжи у детей, появляется
на 12-й неделе внутриутробного развития. Этот
отросток представляет собой как бы дивертикул
брюшины, проникающий во внутреннее кольцо
пахового канала. По мере опущения яичка (на
7—8-м месяце) часть влагалищного отростка ин-
тимно прилежит к яичку, и когда оно выходит из
брюшной полости, то влагалищный отросток «утя-
гивается» вместе с яичком в мошонку (рис. 46-1).
Часть влагалищного отростка, окутывающая
яичко, становится оболочкой яичка (tunica vaginalis
testis). Оставшаяся часть, расположенная внутри
пахового канала, в конечном счете облитерирует-
ся, таким образом прекращается сообщение между
мошонкой и брюшной полостью. Когда по времени
происходит эта облитерация — вопрос спорный.
В каком-1о проценте случаев (по-видимому, около
20%) влагалищный отросток брюшины остается
не облитерированным в течение всей жизни, но не
дает никаких клинических проявлений.’
Поскольку сосуды яичка и семявыносящий про-
ток расположены забрюшинно, то они выходят из
внутреннего кольца позади вагинального отростка
брюшины, и грыжевой мешок таким образом ле-
жит кпереди и несколько медиальнее элементов
семенного канатика. Мешок сам по себе может
быть чрезвычайно тонким, а иногда толстостен-
ным, что зависит от возраста пациента и срока
гестации, а также от времени появления клиниче-
ских симптомов грыжи и наличия или отсутствия
в анамнезе ущемления. Б некоторых случаях гры-
жевой мешок может быть настолько тонким, что
кажется, будто сосуды яичка и семявыносящий
проток выходят из внутреннего кольца внутри
мешкв, а не позади него, хотя с эмбриологической
точки зрения подобная ситуация невозможна. При
тщательной кропотливой ревизии всегда можно
найти тонкую «мембрану» мешка, тесно прилежа-
щую спереди к семенному канатику.
Ясно, что незаращенный влагалищный отросток
брюшины еще не является синонимом грыжи, а
представляет собой лишь потенциально предрас-
полагающее к возникновению грыжи состояние.
Сама же грыжа появляется только тогда, когда ки-
шечник или иное содержимое брюшной полости
выходит во влагалищный отросток. Если из брюш-
ной полости во влагалищный отросток проникает
только жидкость, то подобная ситуация обозна-
чается термином «сообщающаяся водянка яичка»,
для которой характерно ее нарастание при повы-
шении активности, сопровождающейся повыше-
нием внутрибрюшного давления (крик, плач, на-
пряжение), и уменьшение во время сна или других
периодов релаксации. Поскольку такое состояние
(периодическое увеличение выпячивания, сменяю-
щееся его уменьшением), несомненно, говорит о не-
заращенном влага тнщном отростке, то многие
хирурги принимают сообщающуюся водянку за
грыжу и ставят показания к оперативному ле-
чению.
Частота. Косая грыжа. Частота косых паховых
грыж среди детей в общей популяции не известна,
что объясняется трудностями оценки данного пока-
зателя из-за вариабельности проявлений и видов
грыж у недоношенных детей, разнообразия сочетан-
ной патологии и различной обращаемости к вра-
чам (по поводу непосредственно грыж). В наиболее
тщательно проведенных исследованиях, однако,
цифры частоты грыж колеблются от 1 до 5%?
252 ПАХОВЫЕ ГРЫЖИ И ВОДЯНКА ЯИЧКА
Норма
Водянка Сообщающаяся Паховая
яичка	водянка	грыжа
Полная паховая
грыжа
Рис. 46 1. (Слева направо). Образование во-
ля н к и яичка и грыжи в процессе заращения
влагалищного о греет ка брюшины.
У малышков эта патологии встречается значительно
чаще, чем у девочек — в соотношении от 8:1 до
10:1. Колебания этих показателей зависят ог очень
многих факторов, в том числе и от характера соче-
танной патологии.
У недоношенных детей риск развития паховых
грыж значительно более высок, чем у доношенных.
Приводимые цифры частоты >рыж у недоношен-
ных (7%,3 17%4 и 30%5 у мальчиков и 2%3'4 у де-
вочек) подтверждают более высокий риск развития
грыж в этой группе пациентов, чем среди детей
в общей популяции. Сочетанная патология, харак-
терная для недоношенных детей, например дыха-
тельные расстройства, требующие ИВЛ, сепсис и
некротический энтероколит, не влияет па частоту
грыж, то есть не увеличивает этот показатель.4
Высокий риск развития грыж у недоношенных де-
тей в сочетании с частым ущемлением (более, чем
в 60% случаев) в течение первых 6 месяцев жизни
заставляет многих неонатологов и детских хирур-
гов рекомендовать хирургическое лечение грыжи
до выписки ребенка из стационара, независимо от
того, по какому поводу пациент был первоначаль-
но госпитализирован.3
Установлено, что при некоторых заболеваниях
частота паховых грыж увеличивается, так же как
и риск послеоперационного рецидива грыжи. Так,
при кистофиброзе паховые грыжи отмечаются
в 15% случаев, то есть в 8 раз чаще, чем в общей
популяции.6 Повышение внутрибрюшпого давле-
ния у пациентов с кистофиброзом, обусловленное
хроническим кашлем, респираторной инфекцией
или обструктивным поражением дыхательных пу-
тей, не позволяет достоверно объяснить только
этим фактором высокую частоту грыж, тем более
что у отцов и сиблингов детей с кистофиброзом
грыжи также встречаются чаше, чем в общей
популяции, хотя и не в такой степени, как у са-
мих детей с кистофиброзом.6 По-видимому, здесь
играют роль и нарушения эмбриогенеза элементов
вольфова протока, с чем, в частности, связывают
отсутствие семявыносящего протока у мальчиков
с кистофиброзом.
Дети с нарушением развития соединительной
ткани (синдром Элерса-Данлоса)’ и мукополи-
сахаридозом (синдром Гунтера-Гурлера)8 также
имеют более высокий риск развития паховых
грыж. Кроме того, показатель частоты рецидива
грыжи после оперативного лечения в этой группе
больных превышает 50%. Ряд исследователей под-
черкивает, что рецидив грыжи в таких случаях
иногда бывает первым проявлением болезни соеди-
нительной ткани, не диагностированной прежде.
Ьо.тее высокая, чем в общей популяции, частота
грыж отмечается также у детей с врожденным
вывихом бедра,’ у пациентов, подучающих хрони-
ческий перитонеальный диализ,1" у недоношен-
ных с внутрижелудочковыми кровоизлияниями и
у больных с миеломенингоцеле, которым произве-
дено вентрикулоперитонеальное шунтирование."
Прямые и бедренные грыжи у детей чрезвы-
чайно редки и составляют очень небольшой про-
цент среди всех грыж, по данным анализа боль-
шого числа наблюдений. Диагноз этих грыж редко
ставится до операции. У взрослых прямые и бед-
ренные грыжи чаще всего являются приобре!ен-
ными, то же касается их этиологии у детей, то
она остается неясной и вызывает споры. Наиболее
важным фактором риска развития этих необычных
видов грыж у детей является перенесенная по
поводу косой паховой грыжи операция.13 которая
отмечается в анамнезе у одной трети пациентов
детского возраста с прямыми и бедренными гры-
жами. Риск развития у детей прямых и бедренных
грыж так же, как и косых, более высок при
наличии повышенного внутрибрюшного давления
и дефектов развития соединительной ткани.
Что же касается частоты двусторонних грыж
в детском возрасте, то сведения здесь весьма про-
тиворечивы, хотя исследование этой проблемы
имеет очень большое значение по двум причинам.
Во-первых, потому, что некоторые хирурги счи-
тают одновременную операцию с противополож-
ной стороны «не нужной» и советуют избегать ее
любой ценой. Подобный подход должен быть тща-
тельно взвешен и сопоставлен с риском повторного
наркоза у ребенка в том случае, если контралате-
ральная грыжа развивается позже. (Нельзя, кроме
того, не учитывать и неизбежно возникающее
в такой ситуации подозрение, что хирург «пропу-
стил» грыжу с противоположной стороны, когда
осматривал и оперировал ребенка в первый раз.)
Во-вторых, противники двустороннего вмешатель-
ства ссылаются на технические ошибки и ослож-
нения, особенно повреждение семявыносящего про-
тока и сосудов, которые могут произойти во время
операции на противоположной стороне, но эти
неудачи иногда возникают и при герниорафии
ПАХОВЫЕ ГРЫЖИ И ВОДЯНКА ЯИЧКА 253
с «первичней» стороны. Риск подобного повреж-
дения при контралатеральном вмешательстве весь-
ма сомнителен. В то же время, оперируя только
с одной стороны, хирург оставляет потенциаль-
ные возможности для развития контралатеральной
грыжи, а значит и для ущемления в последующем,
что песет в себе угрозу для яичка и опасность
возникновения странгуляции. А эти осложнения
в свою очередь могут потребовать значительно
большей по объему операции, вплоть до резекции
кишечника.
Различные работы появились в литературе за
последние 30—40 лет с анализом частоты дву-
сторонних грыж у детей, целесообразности двусто-
ронней операции, возможности более позднего
развития грыжи в тех случаях, когда с противо-
положной стороны операция не производилась,
а также опыта многих детских хирургов в этой
области. В нескольких прекрасных обзорных ра-
ботах сделана попытка обобщить все эти данные
и прийти к каким-то выводам, общеприемлемым
для детских хирургов.” 15
Достоверность данных об истинной частоте дву-
сторонних грыж зависит прежде всего от представ-
лений о том, что же входит в понятие «грыжа»
или «потенциальная грыжа». Открытый влагалищ-
ный отросток брюшины представляет собой «ход»
(сообщение) из брюшной полости в паховый канал
или мошонку, но истинные потенциальные воз-
можности для развития грыжи при этом не из-
вестны. При обследовании и анализе большого
числа наблюдений установлено, что при наличии
открытого с одной стороны влагалищного отростка
он у 50—90% детей нс заращен и с противо-
положной стороны.,5‘16 По другим данным, основан-
ным на использовании ппевмопернтонеографии во
время герниорафии, частота открытою влагалищ-
ного отростка с противоположной стороны соста-
вила 22—29%.17 Однако длительное наблюдение
за пациентами показывает, что только у 20% боль-
ных, оперированных с одной стороны, позднее
развилась контралатеральная грыжа. Эти данные
подтверждают предположение о том, что не у всех
пациентов с открытым влагалищным отростком
в последующем развивается «клиническая» грыжа.0
С возрастом, в котором появились клинические
признаки «первичной» грыжи, в значительной
степени связана частота контралатерального от-
крытого влагалищного отростка и, соответственно,
возможность развития в последующем грыжи
с противоположной стороны. Более часто откры-
тый влагалищный отросток на противоположной
стороне (63%) отмечается у детей в возрасте до
2 месяцев.1* Этот показатель падает до 41%
у пациентов в возрасте от 2 до 16 лет. Частота раз-
вития «клинической» контралатеральной грыжи со-
ставляет 40—50%, если первичная герниорафия
производилась в возрасте до I года, и всего
10—35% у пациентов, подвергнутых первичной
операции после 1 года жизни.18 1
К другим факторам, определяющим частоту раз-
вития двусторонних грыж у детей, относятся пол,
сторона первичного поражения (грыжа справа или
слева), наличие сочетанной патологии, повышения
внутрибрюшного давления, скопления жидкости
в брюшной полости. Во всех возрастных груп-
пах двусторонние грыжи значительно чаще встре-
чаются у девочек — до 50%.M Этот факт, в сочета-
нии с чрезвычайно низкой частотой повреждения
репродуктивных органов во время герниорафии
у девочек, позволяет многим хирургам настоя-
тельно рекомендовать двустороннее вмешатель-
ство абсотютно у всех девочек.
В ряде обзоров проанализирована зависимость
частоты двусторонних грыж от стороны первичного
поражения. Хотя в некоторых исследованиях и
говорится о несколько более высокой частоте
контралатеральной грыжи в гех случаях, когда
первичная грыжа была слева, однако примерно
равное число работ утверждают, что этот фактор
не имеет существенного значения. Большинство
детских хирургов обосновывает необходимость опе-
рации с противоположной стороны другими факто-
рами, в частности таким как возраст. У пациентов
с сочетанной патологией, например с вентрикуло-
перитонеальным шунтом, асцитом, дефектами раз-
вития соединительной ткани, кистофморозом, отме-
чается высокая частота двустороннего поражения.
Поскольку крайне нежелательно подвергать таких
детей повторному наркозу, то при перечисленных
сопутствующих заболеваниях вполне оправдано
двустороннее вмешательство.
Суммируя и обобщая приведенные данные, мож-
но следующим образом сформулировать показания
к двусторонней герниорафии. Операция с обеих
сторон должна производиться у всех мальчиков
в возрасте до двух лет, у всех девочек любого воз-
раста, у всех детей с сочетанной патологией
и у всех пациентов с четко клинически определяе-
мой или серьезно подозреваемой двусторонней
грыжей. Мы считаем, что следование этим кри-
териям позволяет нам избежать «ненужных» опе-
раций и сопровождающего их риска, связанного
с возможными техническими интраоперационными
осложнениями и ошибками, в тех случаях, когда
частота последующего развития контралатераль-
ных грыж чрезвычайно низка.
Водянка яичка. Частота возникновения у маль-
чиков водянки яичка, так же как и грыж, неиз-
вестна. У новорожденных чаще всего встречается
несообщающаяся водянка, при которой влагалищ-
ный отросток облитерирован и, соответственно, от-
сутствует потенциальная возможность образования
грыжи. Эта водянка обычно спонтанно исчезает
в течение первых 6—12 месяцев жизни. Если же
она сохраняется после 12 месяцев, то это должно
вызывать подозрение на сообщение с брюшной по-
лостью через открытый влагалищный отросток,
а значит, расцениваться как грыжа. Частота изоли-
рованной (несообщающейся) водянки яичка у детей
в возрасте старше 1 года составляет, по-видимому,
меньше 1%.
Клинические проявления. Косая грыжа. Основ-
ной признак косой паховой грыжи — выпячивание
в паховой области, распространяющееся до дна мо-
шонки и более отчетливо заметное при повышении
254 ПАХОВЫЕ ГРЫЖИ И ВОДЯНКА ЯИЧКА
внутрибрюшного давления (плач, смех, натуж ика-
ние) Грыжа обычно самостоятельно исчезает при
расслаблении либо может быть осторожно вправ-
лена рукой путем деликатного надавливания по
направлению кверху непосредственно на само вы-
пячивание. Иногда вправлению помогает осторож-
ная тракция за яичко. Родители рассказывают, как
правило, о периодически появляющейся в паховой
области и спонтанно исчезающей припухлости,
которая со временем постепенно увеличивается
в размерах, появляется на более длительные пе-
риоды и все труднее вправляется. Иногда первым
клиническим симптомом грыжи бывает внезапное
ее появление сразу с картиной ущемления. Однако
во многих подобных случаях при тщательном
выяснении анамнеза оказывается, что у ребенка
все же и раньше отмечалась либо припухлость
в паховой области, либо сообщающаяся водянка
яичка.
Часто пациент направляется к хирургу педиат-
ром, или родители обращаются сами, обнаружив
типичное грыжевое выпячивание, однако хирург
не всегда при первом осмотре может отчетливо
определить грыжу, даже если осматривает ре-
бенка во время «спровоцированного» плача или
смеха. В этих случаях четкий анамнез в сочетании
с наличием пальпируемого утолщенного тяжа,
пересекающего лонный бугорок (симптом шел-
ковой перчатки), вполне достаточен для поста-
новки диагноза и показаний к герниорафии. Воз-
можен в таком случае и альтернативный подход —
попросить родителей прийти с ребенком повторно
в то время, когда припухлость появится отчетливо.
Однако при такой тактике редко удается достичь
успеха, зато существует риск ущемления со всеми
сопутствующими ему опасностями. Опытные хи-
рурги диагностируют грыжи у детей с высокой
степенью достоверности на основании анамнеза и
данных пальпации паховой области. В редких слу-
чаях для подтверждения диагноза может быть
показано рентгенологическое исследование — гер-
ниография, однако применение этого метода очень
ограничено из-за немалой его стоимости, возмож-
ных осложнений и облучения гонад.21
Прямая грыжа. Прямая паховая грыжа — ред-
кая, но все же встречающаяся в детском возрасте
патология. Клинические ее проявления несколько
отличаются от тех, что бывают при косой грыже.
Прямая грыжа представляет собой выпячивание
в паховой области, которое при напряжении и
ватуживании выбухает в большей степени по на-
правлению к бедренным сосудам. В одной трети
случаев у детей с прямой грыжей в анамнезе была
операция по поводу косой грыжи с этой же сто-
роны, что позволяет предполагать, что одной из
причин образования прямой грыжи является по-
вреждение дна пахового капала во время первич-
ной герниорафии. Поскольку грыжа выпячивается
через дефект в дне пахового канала, медиаль-
нее надчревных сосудов, то операция заключается
в укреплении дна подшиванием поперечной фас-
ции или сухожилия к связке Купера, то есть про-
изводится практически так же, как и у взрослых
пациентов. У детей, в отличие от взрослых, рсци
див после этой операции отмечается чрезвычайно
редко. В детском возрасте при операциях по по-
воду прямых грыж почти никогда не возникает
необходимость в применении пластических мате-
риалов или в использовании какого-либо иного
метода, например предбрюшинпой пластики пахо-
вого канала.
Водянка яичка. Водянка яичка бывает сообщаю-
щейся и несообщаюшейся. При сообщающейся
водянке есть сообщение с брюшной полостью, а
потому данная патология должна рассматриваться
как грыжа, а соответственно, и лечиться как
грыжа. В типичных случаях в анамнезе отмечается
возникновение в области мошонки припухлости,
которая то появляется, то исчезает. Осторожное
надавливание часто способствует перемещению
жидкости из мошонки в брюшную полость, но при
повышении внутрибрюшного давления жидкость,
как правило, вновь довольно внезапно появляется
в мошонке.
Несообщающаяся водянка может определяться
уже при рождении или развиться через несколько
месяцев и даже лет без каких-либо очевидных
причин. В анамнезе обычно отмечается постоян-
ство размеров припухлости или медленное их
нарастание, при этом не бывает внезапного спон-
танного исчезновения образования или быстрого
изменения его размеров. Пока водянка не стано-
вится очень большой, никакое лечение не пока-
зано, необходимо лишь наблюдение. Несообщаю-
щаяся водянка может быть брюшно-мошоночной.
Это необычный вариант водянки яичка, который
требует активного лечения. Большая брюшно-мо-
шоночная несообщающаяся водянка проявляется
в виде скопления жидкости в мошонке в сочета-
нии с пальпируемым опухолевидным образованием
в области малого таза на этой же стороне. Надав-
ливание на абдоминальное образование часто при-
водит к увеличению размеров мошоночного ком-
понента.
Как и почему водянка может вдруг значительно
увеличиваться в размерах — вопрос спорный. Одно
из возможных объяснений предполагает, что эта
аномалия возникает как мошоночная водянка, тес-
но спаянная с длинным влагалищным отростком
брюшины, который открыт в области мошонки, но
облитерирован на уровне внутреннего кольца
пахового капала. По мере увеличения отростка,
выбухающего в краниальном направлении через
внутреннее кольцо, образуется ретроперитонеаль-
ный компонент водянки.22 А пропорционально про-
дукции и накоплению жидкости внутри водяноч-
ного мешка увеличивается и ретроперитонеальная
его часть, причем в большей степени, чем мошо-
ночная, поскольку потенциальное растяжение
мешка в области мошонки ограничено. Лечение
этой патологии заключается в полном иссечении
(через широкий разрез в паховой области) всех
компонентов водяночного мешка после его опорож-
нения. Найти и выделить во время операции се-
менной канатик иногда бывает довольно сложно.
Как и при любых операциях по поводу грыж, эле-
ПАХОВЫЕ ГРЫЖИ И ВОДЯНКА ЯИЧКА 255
менты канатика должны быть все время в поле
зрения хирурга в течение всего вмешательства.
Оперативное течение. Обезболивание. Операции
при грыжах и водянках у детей обычно произво-
дятся амбулаторно с выпиской ребенка в тот же
день, если, разу иеется. ребенок не был ранее госпи-
тализирован по какому-либо иному поводу В тех
случаях, когда у недоношенного ребенка, посту-
пившего после рождения, грыжа обнаруживается
как сопутствующая патология на фоне основного
заболевания, операция должна быть произведена
до выписки больного из стационара. Если недоно-
шенный ребенок первых 4 6 месяцев жизни не
находился в стационаре и госпитализируется непо-
средственно для лечения грыжи, го его необходимо
наблюдать в стационаре в течение 24 часов после
операции, поскольку у детей этой группы (недо-
ношенных) велик риск развития после наркоза
жизнеугрожающего апноэ (см. главу 3). Соответ-
ственно. у этих пациентов операция не должна про-
изводиться в амбулаторном порядке. Большинство
же доношенных или «почти» доношенных детей
могут быть оперированы амбулаторно, за исключи
нием тех больных, которые в связи с сопу гствую-
щими заболеваниями требтют послеоперационного
наблюдения в стацгонаре.
Выбор метода обезболивания в каждом случае
должен быть инд“видуально обсужден с анестезио-
логом с учетом общего состояния ребенка и геста-
ционного возраста, а также опыта врачей данного
стационара в лечении детей с подобной патоло-
гией. В большинстве случаев операции по поводу
грыж у детей осуществляются под ингаляционным
наркозом с эндотрахеальной интубациси или без
нес. У глубоко недоношенных малышей, а также
при сочетанных заболеваниях, связанных с высо-
ким риском осложнений прч общем наркозе, может
быт1 применена честная или спинальная анесте-
зия. В опытных руках спинальная анестезия бы-
вает успешной у 80% грудных детей с массой гела
1500 г. При использовании общего наркоза многие
хирурги и анестезиологи применяют и местные
анестетики пролонгированного действия, обкалы-
вая ими края раны и вводя их по ходу подвздошио-
пахового нерва или в эпидуральное пространство,
для снятия болей в послеоперационном периоде.
Техника операции. После обычной обработки
кожи и отграничения операционного поля произ-
водят разрез кожи в области паховой складки
(рис. 46-2). Вены в ране должны быть каутери-
зированы, перевязаны или отведены в сторону.
Захватывают скарповскую фасцию и рассекают ее
ножницами, обнажая апоневроз наружной косой
мышцы. Очищают его от жира, подходя таким
образом к наружному кольцу пахового канала. На
этом этапе операции и у мальчиков, и у девочек
в ране появляется грыжевой мешок, выступающий
из наружного кольца. Производят разрез апо-
невроза наружной косой мышцы. Иногда при
очень больших или длительно существующих гры-
жах наружное кольцо растянуто до места его
переходи во внутреннее кольцо. В таких случаях
нет необходимости в рассечении апоневроза наруж-
J’uc. 46-2. Разрез (пунктирная линия) при операции по поводу
паховой грыжи производят в области естественной кожной
складки над паховой связкой.
ной косой мышцы. Подобная ситуация особенно
часто встречается у девочек и у недоношенных
маленьких детей. Скарповскую фасцию разводят
небольшими рано расширителя ми. Разрез апонев-
роза наружной косой мышцы (скальпелем или
ножницами) может слегка не достигать наружного
кольца или полностью это кольцо пересекать
(рис. 46-3>. В любом случае необходимо соблю-
дать осторожность, чтобы ие повредить подвздош-
но-паховый нерв, который обычно тесно прилежит
к волокнам гл. cremaster непосредственно под апо-
неврозом наружной косой мышцы.
Грыжевой мешок обычно лежит внутри пахо-
вого канала — кпереди или слегка медиальные по
отношению к семенному канатику. Поэтому для
извлечения мешка и семенного канатика в рану
безопаснее захватывать мягким зажимом ткани,
расположенные больше кпереди (рис. 46-4). Осто-
рожное отделение передних волокон m. sperm aliens
позволяет извлечь мешок и связанный с ним
Наружное кольцо
пахового канала
Грыжевой мешок
Рис. 46-3. После разреза и выделения скарповскон фасции от-
крывается передняя поверхность апоневроза наружной косой
мышцы. Обычно на этим этапе можно увидеть грыжевой мешок,
выбухающий из наружного кольца. Фасция наружной косой
мышцы очищается по ходу волокон. Разрез ее может быть про-
длен с рассечением наружного кольца либо остановлен вблизи
его волокон. В качестве альтернативы у маленьких детей апо-
невроз наружной косой мышцы иногда оставляют интактным,
а выделение мешка осуществляют через наружное кольцо.
256 ПАХОВЫЕ ГРЫЖИ И ВОДЯНКА ЯИЧКА
Рис. 46-4. Грыжевой мешок кпереди и медиальнее семенного
канатика берут пинцетом или зажимом и извлекают в рану.
Второй пинцет используют для отдстения волокон канатика от
мешка, что позволяет четко выделить семенной канатик. Подтя-
гивая за прилежащие к яичковым артерии и вене свободные
ткани, их отводят кзади, чтобы открыть семявыносящий проток.
Сам проток нс следует захватывать инструментами, его лишь
деликатно отводят от мешка закрытым пинцетом или тупфером.
Необходимо также соблюдать осторожность, чтобы не повре-
дить артерию семявыносящего протока.
семенной канатик до уровня кожи, что исключает
необходимость выделения в глубине раны, со-
провождающегося иногда повреждением элементов
канатика.
Несомненно, принципиально важным и главным
этапом грыжесечения является отделение элемен-
тов канатика от грыжевого мешка. Поскольку эти
элементы у детей имеют чрезвычайно малые раз-
меры, многие детские хирурги считают необходи-
мым использование во время герниорафии очков
с увеличительными стеклами.
Поскольку семенные сосуды (артерия и вена)
выходят из внутреннего кольца, будучи распо-
ложены несколько латерально. то хирург прежде
всего на них и наталкивается. Осторожно захваты-
вая ткани рядом с сосудами, их деликатно отводят
кзади, отделяя от мешка, который подтягивают
мягким зажимом (см. рис. 46-4). По мерс отделе-
ния сосудов освобожденный мешок перехватывают
зажимами, отводя («ротируя») его медиально.
В результате обнажается семявыносящий проток,
тесно прилежащий к мешку. Сам проток не сле-
дует брать зажимом, лучше оiводить прилежащие
ткани кзади, чтобы отделить проток от мешка.
Большую осторожность и деликатность необхо-
димо проявлять, чтобы не повредить во время вы-
деления семявыносящий проток, его артерию или
семенные сосуды. В большинстве случаев яичко
остается вне раны во время выделения, поскольку
операционное поле небольшое и окружающие его
ткани не дают прилежащим структурам появлять-
ся в ране, тем самым в какой-то мере затрудняя
выделение.
После того, как семявыносящий проток и семен-
ные сосуды отделены полностью от мешка, мешок
захватывают зажимами и рассекают между ними,
убедившись в том, что семявыносящий проток
и сосуды полностью отведены (рис. 46-5). Есте-
ственно, мешок не следует рассекать между зажи-
мами, если в нем находятся органы брюшной по-
лости (кишка, яичник, сальник). В этих случаях
мешок вскрывают кпереди от зажимов и осматри-
вают его содержимое, оценивая жизнеспособность
находящихся внутри органов Если содержимое не
имеет признаков нарушения кровообращения, то
его осторожно вправляют в брюшную полость.
Если в грыжевом мешке находится нежизнеспо-
собная кишка, то производят отдельный разрез
брюшной стенки, чтобы можно было вправить
содержимое и достоверно оценить протяженность
нарушений кровообращения. Нередко кишка, кажу-
щаяся нежизнеспособной, когда она ущемлена,
быстро «оживает» после того, как ее вправляют
в брюшную полость. Если же нарушения крово-
обращения сохраняются, необходимо произвести
резекцию кишки. Иногда при правосторонней
грыже содержимым мешка является неизмененный
червеобразный отросток. Хотя некоторые хирурги
и считают, что в таких случаях целесообразно про-
изводить аппендэктомию, однако даже при глад-
ком течении аппендэктомии увеличивается риск
послеоперационных осложнений со стороны раны,
а поэтому неизмененный отросток не следует
удалять.
После рассечения мешка канатик окончательно
полностью от него отделяют. Мешок перекручи-
вают на один или два полных оборота и перевя-
зывают на уровне внутреннего кольца (рис. 46-6).
Внутреннее кольцо обычно не нуждается в рекон-
струкции. Мешок может быть осторожно отделен
от канатика и удален или оставлен на месте. Если
мешок связан с водянкой яичка, то яичко обычно
выводят в рану и внимательно осматривают кана-
тик. Семявыносящий проток иногда имеет извитой
ход вдоль наружного края мешка и может быть
Рис. 46-5. Четко убедившись «глазом», что все элементы се-
менного канатика полностью освобождены от мешка, начьпа-
торно определяют, содержит мешок кишечные пеыи и сальник
или нет. Если в грыжевом мешке есть содержимое, мешок
вскрывают посередине н вправляют содержимое в брюшную
полость. Мешок затем берут на зажимы проксимально и дис-
тально и рассекают.
ПАХОВЫЕ ГРЫЖИ И ВОДЯНКА ЯИЧКА 257
Рис 46 6 Семен мой квннтик отделяют от мешка до уровня
янугренкего кольца. Мешок перекручивают, чтобы сулить его
основание н вправить в брюшную полость содержимое,, которое
может вновь выпячиваться во внутреннее кольцо. Мешок пере-
вязывают одной или двумя лигатурами не раесл синеющимися
нитями.
поврежден или рассечен, если не соблюдать осто-
рожность. Лучше оставить часть мешка, чем риско-
вать повреждением семявыносящего протока, чрез-
мерно резецируя мешок. Яичко возвращают в мо-
шонку путем осторожной тракции за него через
кожу мошонки (рис. 46-7). Если имеется сочетан-
ное неопущение яичка, го одновременно произво-
дят орхипексию.
Рану ушивают послойно, используя рассасываю-
щиеся или нерассасывающиеся швы, в зависимости
от того, какой вид швов предпочитает хирург.
Большинство детских хирургов использует под-
кожный шов, обрабатывая кожу коллодием или за-
крывая прозрачной плепкой (Op-Site, Tegaderm).
Обезболивание в послеоперационном периоде
представляет собой немаловажную проблему. Мно-
гие хирурги просто назначают легкие оральные
анальгетики (парацетамол) в дозах, соответствую-
щих массе тела и возрасту. Однако три этом ре-
бенок несколько запоздало возвращается к нор-
мальной для него двигательной активности. Кроме
того, если возникает рвота, то с рвотными массами
Рис, 46-7. Яичко осторожно опускают в мошонку с помощью
мануальных манипуляций- Не следует осуществлять этот этап
с использованием острых инструментов. Фасцию наружной ко-
сой мышцы и скарповскую фасцию ушивают тем видом швов,
которые предпочитает оперирующий хирург.
может эвакуироваться и лекарство. Поэтому более
эффективно применение парацетамола в свечах.
Следует избегать использования аспирина в связи
с его антикоагулянтными свойствами.
Из других методов обезболивания может быть
использовано обкалывание местными анестети-
ками пролонгированного действия (бупивакаип)
кожных краев раны перед ее ушиванием. Этот
метод безопасен и эффективен, хотя и не позво-
ляет анестезировать глубжележащие слои.
С целью обезболивания можно применить и кау-
дальное введение препаратов местного длитель-
ного действия, которые, как предполагается, вызы-
вают анестезию всех слоев раны. Когда данный
метод используется опытным анестезиологом, то
для наркоза при этом требуются меньшие дозы
газообразных и других анестетиков. Кроме того,
дети быстрее пробуждаются после наркоза, и соот-
ветственно, раньше могут быть выписаны. Однако
при использовании этого метода возможны ослож
нения, о которых родителей необходимо предупре-
дить/’ поэтому на применение во время операции
каудальной анестезии должно быть получено со-
гласие родителей.
Осложнения грыж и грыжесечения. Ущемле-
ние и странгуляция. Ущемленная грыжа разви-
вается в том случае, когда содержимое грыжевого
мешка (обычно у мальчиков — кишечник, а у де-
вочек— яичник, фаллопиева труба или кишечник)
не вправляется в брюшную полость. Ущемление
намного чаще (70%) возникает у маленьких детей
в возрасте до 1 года. К 8 готам жизни и в более
старшем возрасте вероятность ущемления стано-
вится очень низкой. Картина ущемления включает
в себя резкое беспокойство, сильные схваткообраз-
ные боли в животе, иногда рвоту, сначала без
примеси желчи, но затем рвота становится более
интенсивной, и в рвотных массах появляется при-
месь не только желчи, но при большой давности
ущемления даже кишечного содержимого, что сви-
детельствует о странгуляции. При осмотре на сто-
роне поражения в паховой области определяется
довольно плотное образование, которое может рас-
полагаться только в паховой области или распро-
страняться в мошонку. Обычно ребенку ранее
ставился диагноз грыжи, или родители не обра-
щались к врачу, но сами отмечали периодическое
появление припухлости в паховой области. В ред-
ких случаях ущемление бывает первым проявле-
нием грыжи.
С патофизиологической точки зрения ущемле-
ние развивается в результате постепенно возни-
кающего отека органов, находящихся в замкну-
том пространстве пахового канала, что приводит
к нарушению венозного и лимфатического оттока
и дальнейшему нарастанию отека, и сдавления.
В конечном счете давление в канале начинает пре-
вышать артериальное перфузионное давление и
наступает гангрена и некроз содержимого грыжи.
При развитии указанных циркуляторных наруше-
ний грыжевое выпячивание становится более плот-
ным и болезненным. Могут появиться гиперемия
и отек кожи над грыжевым выпячиванием. Ухуд-
258 ПАХОВЫЕ ГРЫЖИ И ВОДЯНКА ЯИЧКА
шается общее состояние ребенка. При наличии всех
вышеперечисленных изменений применяется тер-
мин «странгуляция». Это осложнение требует не-
медленного оперативного вмешательства. Однако
необходимость в резекции кишки в связи с на-
рушениями ее кровообращения возникает очень
редко — в 0—1,4% случаев.24
Ущемление грыжи без признаков странгуля-
ции может быть устранено неоперативным путем
в 80% случаев, что позволяет провести жидкост-
ную терапию, улучшить состояние ребенка, спо-
собствует уменьшению отека грыжевого мешка и
канатика, а это в свою очередь делает после-
дующее грыжесечение технически менее трудным
и более безопасным- При нарушениях кровоснаб-
жения или некрозе вправить кишечник практи-
чески невозможно, поэтому если грыжу вправить
удалось, это говорит о том, что вряд ли имеются
нарушения кровообращения.
Неоперативное вправление состоит из следую-
щих основных компонентов: седатация (обычно
парентерально вводимыми препаратами), прида-
ние ребенку положения с приподнятой нижней
половиной туловища и прикладывание холода
(лед) к грыжевому выпячиванию с целью снятия
отека. У новорожденных и маленьких недоно-
шенных детей лед следует применять с большой
осторожностью из-за риска развития у них гипо-
термии.
Седатация (внутримышечно или внутривенно)
для вправления грыжи используется большин-
ством детских хирургов. Следующие препараты
применяют для этих целей: меперидин (демерол)
1—2 мг/кг вн/м; прометазин (пипольфен) 1 мг/кг
вн/м; хлорпромазин (аминазин) 0,5 мг/кг вн/м;
мидазолам (Versed) 0,05—0,1 мг/кг вн/м или
медленно вн/в; фентанил 2—10 мкг/кг ви/м или
медленно вн/в и морфин 0,1 мг/кг вн/м или мед-
ленно вн/в.
Перечисленные сильные седативные препараты
должны вводиться больному лишь при условии
тщательного наблюдения за пациентом врачами,
знакомыми с возможным побочным действием этих
средств. Необходимо проводить мониторинг и пуль-
соксиметрию. Обязательно должна быть наготове
вся аппаратура, необходимая для подачи кислоро-
да, аспирации и реанимации на тот случай, если
это понадобится. Указанные препараты особенно
рискованно применять у недоношенных детей,
пациентов с признаками дегидратации или нахо-
дящихся в бессознательном состоянии, поскольку
у таких детей может возникнуть угнетение дыха-
ния или апноэ.
Если грыжа не вправляется на протяжении
1—2 часов, несмотря на осторожные попытки ма-
нуального вправления, показано экстренное хирур-
гическое вмешательство. Дальнейшее промедление
с операцией несет в себе угрозу для жизнеспо-
собности содержимого грыжевого мешка и в част-
ности для яичка у мальчиков. Принципы операции
практически такие же, как и при обычном грыже-
сечении, с некоторыми добавлениями. Грыжу не
следует пытаться мануально вправить после вве-
дения в наркоз, ибо важно во время операции
оценить состояние содержимого грыжевого мешка.
В некоторых случаях грыжа вправляется спон-
танно до вскрытия грыжевого мешка. Если при
этом содержимое (выпот) не геморрагическое и не
имеет неприятного запаха, а непосредственно при-
лежащая к внутреннему кольцу петля кишки без
признаков некроза, то лапаротомию производить
не следует. Если содержимое грыжи спонтанно не
вправилось, то мешок вскрывают и ревизуют нахо-
дящиеся в нем органы.
Если кишечник жизнеспособен, то его вправляют
в брюшную полость через внутреннее кольцо па-
хового канала, что может потребовать (для облег-
чения вправления) рассечения кольца или его
расширения с помощью крючков. При сомнениях
в жизнеспособности кишку необходимо согреть
теплыми салфетками после выведения ее в рану и
устранения сдавления брыжейки. Если же артери-
альная пульсация и перистальтика не появляются,
а жизнеспособность продолжает оставаться сомни-
тельной, либо если сразу по вскрытии грыжевого
мешка кишка явно выглядит нежизнеспособной,
необходимо произвести резекцию с наложением
анастомоза. Хотя многие хирурги пытаются осуще-
ствить эту операцию в ране, произведенной для
грыжесечения, мы в подобной ситуации предпочи-
таем использовать отдельный разрез брюшной
стенки с извлечением нежизнеспособной кишки
в брюшную полость.
Завершение грыжесечения при ущемленной гры-
же может сопровождаться трудностями, связан-
ными с отеком, а также с тем, что грыжевой мешок
легко «рвется» при ушивании, а элементы семен-
ного канатика определяются весьма неотчетливо.
Поэтому следует соблюдать большую осторож-
ность, чтобы при выделении не повредить сосуды
и семявыносящий проток и чтобы надежно ушить
мешок, избежав «подкатывания» при этом эле-
ментов семенного канатика.
При ущемлении или странгуляции сдавление со-
держимого грыжи очень быстро может привести
к нарушению кровообращения яичка, а если это
сдавление к тому же длительное, то в результате
порой развивается атрофия яичка. Частота данного
осложнения колеблется от 2,6 до 5 %.24' м Однако
во время операции по поводу ущемленной грыжи
яичко выглядит цианотичным значительно чаше
(до 29%), но, к счастью, после ликвидации ущем-
ления и устранения сдавления кровообращение
яичка обычно восстанавливается. При сомнитель-
ной жизнеспособности яичка его не следует уда-
лять. Яичко в таких случаях опускают в мошонку
и завершают операцию.
Рецидив. Хотя рецидивы грыж и возникают,
однако истинную частоту этого осложнения уста-
новись трудно. Приводятся цифры от О до 1%.
К сожалению, в опубликованных работах часто не
подвергаются анализу сопутствующие заболева-
ния, которые могут служить причиной рецидива.
Рецидив чаще всего возникает у недоношенных
детей, у пациентов, первоначально оперированных
по поводу ущемления, у больных с сопутствую-
ПАХОВЫЕ ГРЫЖИ И ВОДЯНКА ЯИЧКА 259
щими заболеваниями, например наследственной
коллагеновой недостаточностью, а также у детей
с перитонеальным шунтом, поставленным в связи
с гидроцефалией или для диализа. В редких наблю-
дениях рецидивная грыжа оказывается прямой, что
позволяет предполагать в таких случаях повреж-
дение дна пахового канала во время первичного
грыжесечения.
Повреждение семенного канатика. Поврежде-
ние семенных сосудов может возникнуть в ре-
зультате недостаточно осторожного их выделения
или нечаянного прошивания при наложении швов.
В связи с малым калибром сосудов данное ослож-
нение чаще всего возникает у недоношенных де-
тей- Увеличивает риск осложнения и отделение
сосудов от отечного, рвущегося грыжевого мешка
при операции, осуществляемой б связи с ущемле-
нием. При манипуляциях в непосредственной бли-
зости от семенного канатика электро каутер и за цию
следует применять с большой осторожностью либо
даже вовсе ее не применять, поскольку воздействие
высокой температуры при использовании каутера
может вызвать тромбоз семенных сосудов.
Истинная частота случаев интраоперационного
повреждения сосудов, ведущего к атрофии яичка,
не известна. Приводимая цифра 1% скорее всего
завышена, поскольку в работах, послуживших
основой для вычисления этого показателя, не ис-
ключены из анализа пациенты с ущемленной гры-
жей, то есть с патологией, которая сама по себе
может вызывать инфаркт яичка с последующей его
атрофией?4 Кроме того, эти исследования были
осуществлены преимущественно в те годы, когда
обычно производилась резекция мешка (дисталь-
ного его отдела), во время которой также могут
повреждаться сосуды семенного канатика.
У мальчиков во время грыжесечения существует
определенный риск повреждения семявыносящего
протока по нескольким причинам. Так в экспери-
менте обычное захватывание протока зажимом или
пинцетом может вызвать стойкую его окклюзию.26
Поэтому но время грыжесечения следует избе-
гать этой манипуляции (брать пинцетом или зажи-
мом непосредственно сам проток). Теоретически
повреждение протока возможно и в результате теп-
лового воздействия при использовании электро-
каутера во время манипуляций, осуществляемых
в непосредственной близости от протока. Проток
может быть также захвачен в шов при прошива-
нии грыжевого мешка. При слишком интенсивном
перекручивании мешка перед перевязкой проток
иногда «втягивается» в грыжевой мешок, где и
может быть непреднамеренно перевязан вместе
с мешком. У некоторых детей семявыносящий
проток просто случайно полностью пересекается
во время герниорафии. Это осложнение наиболее
часто возникает при рассечении мешка после от-
деления его от сосудов, но может также возник-
нуть во время отделения или удаления грыжевого
или водяночного мешка. Придаток яичка тоже но-
рой повреждается, рассекается или частично резе-=
цируется во время удаления дистальной части
мешка-
Во всех вышеупомянутых ситуациях может прои-
зойти непосредственное пересечение протока. Часть
его иногда резецируется вместе с грыжевым меш-
ком. Резецированный проток не должен быть
принят за остатки мезонефроса или надпочечника,
которые порой бывают очень интимно связаны
с грыжевым мешком. Удаление этих гистолог 11-
чески окончательно не сформировавшихся обра-
зований не имеет существенного значения. Диф-
ференцирование их ит семявыносящего протока
или придатка яичка обычно не представляет слож-
ностей для опытного морфолога.
Истинная частота повреждения семявыносящего
протока не известна и предположительно вычис-
ляется, по литературным данным, на основании
показателей: (1) частоты бесплодия у мальчиков,
перенесших грыжесечение, и (2) частоты обна-
ружения элементов протока при гистологическом
исследовании удаленного грыжевого мешка. Не-
сколько работ посвящено исследованию способно-
сти к оплодотворению у мужчин, подвергнутых
в прошлом грыжесечению (однако ие всегда в дет-
ском возрасте)?7- 28 Авторы этих работ пришли
к заключению, что хотя и существует связь между
грыжесечением и бесплодием, однако лишь у не-
большого процента бесплодных мужчин эта связь
обнаруживается. При тщательном анализе боль-
шого числа наблюдений отмечается, что в 1,6%
случаев в удаленном грыжевом мешке гистологи-
чески обнаруживаются элементы семявыносящего
протока, однако в этих исследованиях не учтен
ряд очень важных деталей?4 В других неопублико-
ванных работах частота выявления в удаленном
грыжевом мешке элементов протока или придатка
яичка составляет 1,2%.
Последствия повреждения или резекции семявы-
носящего протока очень серьезны. Повреждение
протока или придатка яичка с двух сторон почти
однозначно приводит к бесплодию. Но и односто-
роннего повреждения нельзя допускать и следует
избегать любыми способами. Возникновение спср-
мальных агглютинирующих антител при односто-
роннем повреждении протока также может вызвать
через несколько лет бесплодие.
Что же предпринимать в случаях повреждения
семявыносящего протока — вопрос очень спорный.
При двустороннем повреждении пациент одно-
значно будет бесплоден, если не восстановить це-
лостность протока с одной или с обеих сторон.
Оптимальные сроки попыток реконструкции не
известны, но опубликованы случаи успешной опе-
рации, произведенной через несколько лет после
повреждения?7 Однако из-за воздействия антиспер-
мальных антител способность к оплодотворению
после такой реконструкции остается сомнитель-
ной. У маленьких грудных детей шансы на вос-
становление протяженности и проходимости тон-
кого семявыносящего протока весьма ограничены.
В таких случаях следует рекомендовать лечение
у специалистов, имеющих опыт в наложении
микроанастомозов. Остается неясным вопрос —
следует ли направлять к подобным специалистам
детей с односторонним повреждением протока.
260 ПАХОВЫЕ ГРЫЖИ И ВОДЯНКА ЯИЧКА
Если со временем появляются антиспермальныс
антитела, то направлять больного к соответствую-
щим специалистам, конечно же, целесообразно.
В любом случае семья ребенка должна быть
предупреждена о возможных осложнениях и их по-
следствиях, что позволяет родственникам активно
участвовать в решении вопросов, связанных с этой
проблемой.
ЛИТЕРАТУРА
I.	Morgan ЕН, Anson BJ: Anatomy of region of inguinal hernia.
[V, The internal surface of the parietal layers. Q Bull Northwes-
tern Univ Med School 16:20 28, 1942.
2.	Cox JA: Inguinal hernia of childhood- Pediatr Clin North Am
65:1331—1342, 1985.
3.	Boocock GR, Todd PJ: Inguinal hernias arc common in preterm
infants. Arch Dis Child 60:669—670, 1985.
4.	Powell TG, Hallows JA, Cooke RWI, Pharoah POD: Why do so
many small infants develop an inguinal hernia? Arch Dis Child
61:991—995, 1986.
5.	Harper RG, Garcia A, Sia C: Inguinal hernia: A common prob-
lem of premature infants weighing 1000 grams or less al birlh.
Pediatrics 56:112—115, 1975.
6.	Holsclaw DS, Shwachman H: Increased incidence of inguinal
hernia, hydrocele, and undescended testicle in males with cyslic
fibrosis. Pediatrics 48:442—445, 1971.
7.	McEniyre RL, Raffensperger JG: Surgical complications of Ph
lers-Danlos syndrome in children. J Pediatr Surg 12:531 535,
1977.
8.	Coran AG, Eraklis AJ: Inguinal hernia in the Hurler-Humer
syndrome. Surgery 61:302—304, 1967.
9.	Uden A, Lindhagen T: Inguinal hernia in patients with congeni-
tal dislocation of the hip. Acta Orthop Scand 59:667—669,
1988.
10.	Tank ES, Hatch PA: Hernias complicating chronic ambulatory
peritoneal dialysis in children. J Pediatr Surg 21:41—42, 1986-
11.	Moazam F, Glenn JD, Kaplan BJ, et al.: Inguinal hernias aficr
ventriculoperitoneal shunt procedures in pediatric patients. Surg
Gynecol Obstet 159:570—572. 1984.
12.	Fonkalsiud EW, de Lorinuer AA, Clatworlhy HW: Femoral and
direct inguinal hernias in infants and children. JAMA 192:597—
599, 1965.
13-	Clausen EG, Jake RJ, Binkley FM: Contralateral inguinal explo-
ration of unilateral hernia in infants and children. Surgery
44:735—740, 1958.
14-	Sparkman RS: Bilateral exploration in inguinal hernia in juveni-
le patients. Surgery 51:393 406, 1962.
15.	Rathauser F: Historical overview of the bilateral approach to
pediatric inguinal hernias. Am J Surg 150:527—532. (985.
16.	Rowe MI, Copelson LW, Clatworlhy HW: The patent processus
vaginalis and the inguinal hernia. J Pediatr Surg 4:102 107,
1969.
17.	Powell RW: Intraoperative diagnostic pneumoperitoneum in pe-
diatric patients with unilateral inguinal hernias: The Goldstein
test. J Pediatr Surg 20:418—421, 1985.
18.	Kieswctier WB, Parenzan L: When should hernia in the infant
be treated bilaterally? JAMA 171:287—291. 1959.
19.	Bock JE, Sobye JV: Frequency of contralateral inguinal hernia
in children. Acta Chir Scand 136:707—712, 1970.
20.	Holder TM, Ashcraft KW: Groin hernias and hydroceles. In
Holder TM, Ashcraft KW (Editors). Textbook of Pediatric Sur-
gery. WB Saunders, Philadelphia. p5$4, 1980.
21.	Jewitt TC, Kuhn JP, Allen JE: Herniography in children. J Pedi-
atr Surg 11:451—454, 1976.
22.	Khan AH, Yazbeck S: Abdominoscrota I hydrocele: A cause of
abdominal mass in children: A case report and review of the
literature. J Pediatr Surg 22:809—810, 1987„
23.	Dalens B, Hasnaoui A: Caudal anesthesia in pediatric surgery:
Success rate and adverse effects in 750 consecutive patients.
Anesth Analg 58:83—89, 1989
24.	Rowe MI, Clatworlhy HW: Incarcerated and strangulated herni-
as in children. Arch Surg 101:136 139, 1970.
25.	Palmer BV: Incarcerated inguinal hernia in children. Ann R Coll
Surg Eng 60:121 125, 1978.
26.	Janik JS, Shandling B: The vulnerability of the vas deferens. 11.
The case against routine bilateral inguinal exploration. J Pediatr
Surg 17:585—588. 1982.
27.	Friberg J, Fritjofsson A: Inguinal herniorrhaphy and spennag-
glutinating antibodies in infertile mtn. Arch Androl 2:317—322,
1979.
28.	Rumke P: Autospermaggluliniiis: A cause of infertility in men.
Ann NY Acad Sci 124:696—701, 1965.
Глава 47
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ
И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК
Эмбриология. Здесь представлены лишь некото-
рые специфические аспекты эмбриологии мочевого
тракта, подробное же описание вопросов эмбриоло-
гии не входит в задачи данной главы, а отражается
в деталях в классических учебниках и моногра-
фиях по эмбриологии?-1
На 4-й неделе эмбрионального развития нижний
конец нефрогенного гребня уплотняется, в резуль-
тате чего на уровне второго и третьего крестцового
сегментов образуется метанефрос. Примерно на
5-й неделе в непосредственной близости от соеди-
нения мезонефрального протока с клоакой разви-
ваются зачатки мочеточников. Эти зачатки продви-
гаются в краниальном направлении в метанефрос,
который мигрирует в конце концов до уровня
J2-ro грудного и 4-го поясничного сегментов, где
зачатки соединяются с надпочечниками.3 В про-
цессе миграции в краниальном направлении у по-
чек устанавливается временная сосудистая связь
с крестцовыми и подвздошными артериями, а
также с аортой. Происходит ротация всей ночки,
так что ворота оказываются лежащими медиаль-
но. Изменение положения ворот может произойти
в результате различного по темпу очагового роста
внутри метанефроса или в результате ротации
всего органа.4
Отсутствие почки может быть связано с неспо-
собностью метанефроса или вольфова протока
дать начало зачатку мочеточника.5 Во многих слу-
чаях при агенезии почки отсутствует и семявыно-
сящий проток, что подтверждает этиологическую
роль врожденного отсутствия вольфова протока,
препятствующего образованию зачатка мочеточ-
ника.6 Зачаток почки может сформироваться, не-
смотря на отсутствие мочеточника, но канальце-
вая дифференциация происходит только лишь по
завершении слияния мочеточника с нефробласте-
мой.7 Развивающиеся пупочные артерии могут
способствовать очень гесиому сближению обеих
бластем, что приводит к слиянию почек. Переме-
щение почек кверху может прекратиться в любой
точке нормального пути. Если мочеточниковые
зачатки мигрируют на противоположную сторону.
то возникает перекрестная эктопия. Это, по-видн-
мому, происходит в результате притяжения мета-
нефросом обоих мочеточников при отсутствии
метанефральных структур на противоположной
стороне. Расщепление нефробластемы является
причиной образования дополнительных («сверх-
комплектных») почек. Высокая частота сочетан-
ных пороков, особенно половой сферы, у больных
с аномалиями положения почек подтверждает на-
личие общего для этих пороков нарушения эмбрио-
генеза на 6—8-й неделе развития плода.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ
Многие индивидуальные факторы, элементы и
силы тесно взаимодействуют между собой в про-
цессе нормального эмбриологического развития
всего мочевого тракта. Это многообразие компонен-
тов создает благоприятную почву для возникнове-
ния широкого круга аномалий почек. Несколько
классификаций этих эмбриогенетических вариан-
тов были предложены/ 10 Согласно этим клас-
сификациям выделяется несколько клинически
важных групп аномалий: аномалии количества
(агенезия, односторонняя и двусторонняя, и сверх-
комплектные почки), аномалии положения (маль-
ротация и эктопия) и аномалии формы (слия-
ние, эктопия, тазовое слияние и подковообразная
почка). Как уже было сказано выше при рассмот-
рении взаимодействии между развивающейся поч-
кой (нефрогенная бластема) и мочевыделительной
системой (мезонефральный проток и его дери-
ваты), аномалии этих двух частей мочевого трак-
га тесно взаимосвязаны и наслаиваются друг на
друга. Поэтому аномалии количества паренхима-
тозного компонента почек могут приводить к раз-
витию изменений положения и функции соответ-
ствующих элементов выделительной системы. 'Этот
круг взаимосвязанных аномалий представлен в таб-
лице 47-1.
Односторонняя агенезия почки. Агенезия одной
почки клинически не проявляется и определяется
при проведении функциональных лучевых методов
262 АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК
ТАБЛИЦА 47-1. Аномалии верхних отделов мочевого тракта (за исключением кистозных аномалий)
Аномалия	Время возникновения (внутриутробно)	Время проявления одни- / днустор.	П ре н мужественно поражаемый пол	Относительная частота
Агенезия почек	4—5-я нед.	Любой иозра ст/ новорожд.	муж.	Часто
Удвоение мочеточников	5-я нед.	Любой возраст	жен.	Часто
Тазовая почка	6-я нед.	Взрослые	муж.	Редко
Торакальная почка	9-я нед.	Взрослые	муж.	Очень редко
Перекрестная эктопия	6—7-я нед.	Взрослые	муж.	Редко
Подковообразная почка	6—7-я мел.	Взрослые	муж.	Часто
Ретрокавальный мочеточник	7-я кед.	Взрослые	муж.	Редко
Мегауретер	7 нед.	Дети	Одииаконо	Редко
обследования, таких как ренальная сцинтиграфия,
либо при анатомическом посмертном исследова-
нии. Что касается частоты односторонней агене-
зии, то здесь приводятся очень разные цифры.
В прошлом, по данным аутопсий в больших сериях
наблюдений, частота составляла 1:450." Похожие
цифры (1:500) приводились и в некоторых клини-
ческих исследованиях.12 В других работах докумен-
тально утверждается, что этот показатель состав-
ляет от 1:1500 до 1:1800. В целом, по-видимому,
наиболее реальными цифрами являются 1:1000 но-
ворожденных. Односторонняя агенезия склонна
иметь семейный характер, кроме того она намного
чаще бывает слева. Эта патология в клинической
практике обычно выявляется при обследовании ре-
бенка по поводу других, более очевидных, по
менее «грубых», сочетанных аномалий развития по-
ловой и мочевыделительной систем. При осмотре
ребенка такие клинические признаки, как от-
сутствие на стороне поражения семявыносящего
протока или части придатка яичка у мальчиков,
а у девочек — аномалии влагалища или мочеточ-
ника, имеют большое значение, поскольку мо-
гут являться «индикаторами» агенезии почки.131 м
С односторонней агенезией почки иногда соче-
таются пороки не только мочеполового тракта, но
и других органных систем, например неперфори-
рованный анус.15 Поэтому любые пороки желудоч-
но-кишечного тракта, встречающиеся у пациентов
с множественными врожденными аномалиями (на-
пример, VACTERL), должны незамедлительно вы-
зывать подозрение на одностороннюю агенезию
почек, а также на другие почечные аномалии.1'’'17
Лучевые методы обследования, включающие об-
зорную рентгенографию, УЗИ органов брюшной
полости и забрюшинного пространства и другие
более углубленные методы, позволяют выявить
или подтвердить одностороннюю агенезию почки.
На обзорных рентгенограммах об отсутствии поч-
ки могут говорить такие незначительные измене-
ния, как несколько необычное распределение газа
в кишечных петлях, смещение печеночного или
селезеночного изгиба толстой кишки.18, ** Все бо-
лее широкое применение ультразвука в анте- и
постнатальном скрининг-обследовании, несомнен
но, позволяет получить ценные данные для диаг-
ностики односторонней почечной агенезии.
Урологическое вмешательство на противополож-
ной почке в связи с ее патологией позволяет окон-
чательно подтвердить диагноз односторонней аге-
незии. Известно, что при наличии врожденно соли-
тарной почки очень часто имеется ее патология,
заставляющая производить урологическое обследо-
вание и прежде всего экскреторную урографию
и цистоскопию. Отсутствие на эндоскопии одной
половины пузырного треугольника достоверно го-
ворит об односторонней агенезии, но требует под-
тверждения диагноза и другими методами, в част-
ности сцинтиграфией, что позволяет исключить
иные причины отсутствия половины треугольни-
ка, например внепузырную эктопию мочеточника.
Однако наличие нормального пузырного треуголь-
ника еще не исключает односторонней агенезии
почки, ибо иногда нижняя часть мочеточника мо-
жет быть в наличии и способствовать нормальному
развитию пузырного треугольника, в то время как
паренхима почки на этой стороне отсутствует.
Установлено, что 10—20% больных с односторон-
ней агенезией почки имеют на стороне поражения
нижнюю греть мочеточника.
Хотя в основном считается, что наличие солитар-
ной почки при односторонней ренальной агенезии
не сопровождается повышенным риском заболева-
ний или нарушений функции этой почки, однако
существует в то же время концепция, согласно
которой рабочая гипертрофия единственной почки,
несомненно, оказывает на нее определенное, при-
чем отрицательное влияние. Такая компенсатор-
ная фильтрационная активность может приводить
к развитию легкой гломерулопатии, первоначально
проявляющейся протеинурией, а в конечном сче-
те — к клинически значимой гипертензии.21 Разу-
меется, для подтверждения данной концепции и
применения ее для прогнозирования необходимо
проводить более длительное наблюдение и обсле-
дование значительного числа пациентов.
Двусторонняя агенезия почек. Двусторонняя
агенезия почек является летальной аномалией и
встречается редко — от 1:2700 до 1:4800 рождений.
Многие из этих детей рождаются мертвыми. Боль-
шинство живых новорожденных умирает от дыха-
тельной недостаточности в первые два дня жизни.
У матерей этих пациентов в 75% наблюдений
отмечается маловодие. Уменьшение объема окру-
жающей плод амниотической жидкости вызывает
у него нарушение развития грудной клетки и
легочной паренхимы, что в свою очередь приво-
дит к легочной гипоплазии — летальной анома-
лии, как правило, сочетающейся с двусторонней
агенезией почек. Описаны редкие случаи нормаль-
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК 263
ней функции легких у детей с двусторонней аге-
незией почек. Такие пациенты не умирали сразу
после рождения, а жили в течение нескольких
недель. В конце концов они все же погибали
от прогрессирующей уремии. Конечно, легочная
гипоплазия является тяжелой летальной патоло-
гией, при которой спасти ребенка не удается.
В очень редких наблюдениях, когда легкие раз-
виты и отсутствует дыхательная недостаточность,
максимально активное лечение, заключающееся
в перитонеальном диализе и последующей транс-
плантации почек, является единственной возмож-
ностью, которая иногда позволяет спасти ребенка.
Кроме структуральных нарушений, описанных
Поттером, и летальной легочной гипоплазии, у де-
тей с двусторонней агенезией почек обычно
имеются и тяжелые аномалии всего мочеполового
тракта.’’23-25 Мочеточники иногда полностью или
частично отсутствуют либо атрезированы, мочевой
пузырь может быть гипоплазирован с недоста-
точно развитым пузырным треугольником, бывает
и атрезия уретры. Семявыносящий проток, так же,
как и яички, обычно нормальный. Таким обра-
зом, нарушения эмбрионального развития мезо-
нефрального протока, приводящие к агенезии
почки, поражают и более проксимальные или кра-
ниальные части протока — от зачатка мочеточ-
ника вверх. Ка удаль но расположенные элементы,
такие как семявыносящий проток, к которому мезо-
нефральный проток имеет отношение, развиваются
по более нормальному пути. Сочетанные с двусто-
ронней агенезией почек аномалии нижних отделов
мочевых путей имеют клиническое значение лишь
в тех упомянутых выше крайне редких случаях,
когда функция легких у ребенка сохранена и пла-
нируется максимально активное, полное высокого
риска, лечение с трансплантацией.
Добавочная почка. Когда с одной стороны имеют-
ся две совершенно изолированные друг от друга
почки, они обозначаются как сверхкомплектные
или одну из них называют добавочной. Эта анома-
лия встречается очень редко, а потому частоту ее
определить чрезвычайно трудно. Каждая почка
имеет свою собственную капсулу и свое кровоснаб-
жение и, как правило, свою полостную систему
с собственным мочеточником.2* В некоторых слу-
чаях мочеточники могут сливаться воедино.27 Два
вида нарушений эмбриогенеза способствуют обра-
зованию добавочных почек. Это либо развитие
из мезонефрального протока двух уретеральных
зачатков, либо раннее разделение единого моче-
точникового зачатка. Под влиянием двух урете-
ральных зачатков и нефрогенная бластема тоже
делится на две отдельные почечные «массы», про-
должая развиваться в этом направлении в две
полностью изолированные друг от друга почки.
В большинстве случаев, но не всегда, сверхкомп-
лектная почка по размерам меньше каждой из
«основных» почек. Во время внутриутробного пе-
ремещения кверху основная почка поднимается на
свое обычное для нормальной почки место, в то
время как добавочная остается несколько позади
нее, занимая более каудальное положение. Порой,
однако, добавочная почка поднимается выше «нор-
мальной^ почки, а также может занять по отноше-
нию к ней переднее или медиальное положение.
Разнообразным бывает положение и мочеточни-
ков.28,29 В воловине всех наблюдений мочеточники
основной и добавочной почек соединяются и впа-
дают в мочевой пузырь единым устьем. В осталь-
ных случаях они впадают в пузырь раздельно, при
этом мочеточник добавочной почки обычно экто-
пирован или даже открывается вне мочевого пу-
зыря. Чаще всего закон Вейгерта-Мейера ока-
зывается «соблюденным» (т. е. устье мочеточника
верхней почки расположено в пузыре ниже и
медиальное устья мочеточника нижней почки).
В небольшом проценте случаев этот закон нару-
шен и более каудалыю расположенная добавочная
ночка дренируется в пузырный треугольник ниже
второго мочеточника.
Добавочные почки клинически не проявляются и
в большинстве случаев обнаруживаются случайно
при обследовании по иному поводу, чаще всего
у взрослых. У некоторых же пациентов разви-
вается гидронефроз добавочной почки и тогда
возникают симптомы обструкции — боли и опухо-
левидное образование. Порой также возникает
инфекция. Кроме того, добавочная почка может
сдавливать или деформировать лоханку или моче-
точник основной почки, вызывая боли, связанные
с обструкцией, присоединяющейся инфекцией или
мочекаменной болезнью. В редких наблюдениях
при зкетравезикальной эктопии добавочного моче-
точника отмечается недержание мочи. В большин-
стве случаев добавочная почка гипоплазирована
и функция ее снижена. В такой ситуации рекомен-
дуют удалять сверхкомплектный орган, однако
если мочеточники обеих почек сливаются или оба
органа патологически изменены, то необходимо
приложить все усилия для осуществления реконст-
руктивного вмешательства.
Диагноз добавочной почки редко ставится у де-
тей, однако с более широким внедрением в прак-
тику анте- и постнатального ультразвукового скри-
нингового обследования плодов и грудных детей
детские хирурги и урологи все чаще и чаще стали
сталкиваться с этой аномалией. Необходимо са-
мым тщательным образом обследовать добавоч-
ную и основную почку на стороне поражения,
чтобы возможно более объективно установить со-
стояние функции и наличие или отсутствие обст-
рукции. Реконструктивное вмешательство, произ-
веденное в детском возрасте как можно раньше,
может предупредить присоединение инфекции, раз-
витие гидронефроза, образование камней, сниже-
ние функции — изменения, часто обнаруживаемые
у взрослых пациентов с добавочными почками.
Эктопия и аномалии слияния. Под ренальной
эктопией понимается расположение почки не
в «нормальной» почечной ямке, а в любом другом
месте. Если почка имеет необычную локализацию,
ио на «своей» стороне, то данную аномалию обо-
значают как простую эктопию. Если же почка пе-
ремещается на противоположную сторону, то этот
порок рассматривается как перекрестная эктопия.
264 АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК
причем эктопированная почка может сливаться со
второй почкой, но может располагаться и изолиро-
ванно. В данном разделе обсуждается каждый из
этих вариантов и, кроме того, такие специфиче-
ские аномалии слияния как подковообразная
почка.
Многочисленные теории нарушений ренального
эмбриогенеза были предложены для объяснения
вариантов патологии перемещения (как ипсилате-
рального, так и перекрестного) и слияния, приво-
дящей к разнообразным врожденным аномалиям
почек.50-35 Многие факторы, связанные с урсте-
ральными зачатками, нефрогенными «массами»
и каудальной частью плода, играют роль в возник-
новении того разнообразия пороков, которые здесь
сгруппированы. При простой эктопии почки взаи-
моотношения между мочеточником и почкой нор-
мальные, но нарушена миграция в каудальном
направлении всего комплекса почка мочеточник.
Перемещение же на другую сторону со слиянием
или без него может быть связано с «перекрещива-
нием» урстеральных зачатков или с миграцией
в каудальном направлении нефрогенной бластемы
по добавочному аберрантному пути. Слияние про-
исходит, по-видимому, рано, когда бластемиыс
массы находятся еще в малом тазу, в самом начале
их перемещения кверху или позже — в процессе
этого перемещения. Протяженность и окончатель-
ная форма слияния зависят от времени, когда
произошло соединение, а также от того, какими
частями соединились две нефрогенные массы. Ана-
логичным образом характер взаимоотношений по-
лостной системы со слившейся почкой может
говорить о том, когда, на каком этапе переме-
щения и ротации произошло слияние. Переднее
расположение лоханки свидетельствует о раннем
слиянии, до ротации, в то время как медиальная
локализация — о более позднем слиянии, после
ротации. На рисунке 47-1 представлены виды про-
Рис. 47-L Варианты расположения почки при простой эктопии.
стой эктопии почки, а на рисунке 47-2 — много-
образие вариантов перекрестной эктопии со слия-
нием или без него.
Простая эктопия почки. Данная аномалия
представляет собой незаконченное перемещение
почки в каудальном направлении, при этом взаи-
мосвязь ее с мочеточником абсолютно нормальная,
не считая несколько измененного его направления,
обусловленного сопутствующей этому процессу не-
завершенной ротацией. В зависимости от того, на
каком этапе миграции почки произошла «останов-
ка», простая эктопия подразделяется на тазовую,
поясничную и абдоминальную. Эктопированная
почка может быть слегка уменьшена в размерах,
а ось ее иногда имеет необычное направление
(от слегка наклонного до полностью горизонталь-
ного), лоханка же расположена спереди. Особое
внимание следует обратить на аберрантное крово-
снабжение эктопированной почки с множеством
сосудов, идущих от более проксимально располо-
женных больших сосудов, но никогда не от аорты
на том уровне, где обычно располагается нормаль-
ная почечная артерия.
Простая эктопия почки клинически обычно не
проявляется, лишь иногда при пальпации живота
в нижних его отделах случайно обнаруживается
опухолевидное образование. Чаще всего эктопиро-
ванная почка выявляется при обследовании луче-
выми методами по иному поводу. У пациентов
с простой эктопией почки существует повышен-
ный риск развития гидронефроза, стаза, инфекции
или камней в связи с передней локализацией лоха-
ночно-мочеточникового сегмента и возможным вы-
соким отхождением мочеточника. При тазовой и
поясничной эктопии низко расположенная почка
в большей степени, чем «нормальная», подвержена
травме, а потому нередко выявляется при обследо-
вании по поводу травмы у пациентов с микрогема-
турией. При своевременной диагностике и соответ-
ствующем лечении, если оно показано, простая
эктопия почки не представляет каких-либо проб
лем, иных или более сложных по сравнению
с теми, что обычно возникают при лечении па-
циентов с патологией нормально расположенной
почки.
Еще один очень редкий вариант эктопии почки
заслуживает упоминания — торакальная эктопия.
Этот необычный вид эктопии, обычно левосто
ронней, но иногда и двусторонней, скорее всего
возникает в результате ускоренного процесса кра-
ниального перемещения почки, успевающей прой-
ти через щель Богдалека до завершения слияния
элементов диафрагмы. При этом через заднебо-
ковой дефект в диафрагме почка тянет за собой
свою сосудистую ножку и мочеточник. Торакаль-
ная почка расположена экстраплсвралыю и обыч-
но не оказывает неблагоприятного влияния на
функцию легких. Этот вид эктопии клинически
не проявляется. Диагноз обычно ставится при
рентгенографии, которая производится но другому
поводу.
Перекрестная эктопия почки. Когда переме-
щающаяся в краниальном направлении почка под
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК 265
1
Перекрестная эктопия
со слиянием
Перекрестная эктопия
без слияния
Солитарная перекрест-
но эктолиропапная
почка
Двусторонняя
перекрестная
эктопия
Односторонняя
сращенная почка
(нижняя эктопии)
Сигмовидная
или
S-образная почка
Единая почка
Rue. 47-2. Варианты перекрестной эктопии почки со сращением л без сращения. 1, Четыре типа перекрестной эктопии. 2, Шесть
форм перекрестной эктопин со слиянием.
влиянием каких-либо сил отклоняется на противо-
положную сторону или за среднюю линию, то воз-
никает аномалия, носящая название перекрестной
эктопии почки. В редких случаях (около 10%) пе-
рекрестно эктопированная почка не сливается
с противоположной почкой, ось се при этом имеет
обычно горизонтальное или иное неправильное на-
правление. Эктопированная несращенная почка
расположена, как правило, ниже неэктопирован-
ной, нормально функционирует и имеет правильно
сформированную полостную и мочевыделитель-
ную систему. В тех случаях, когда перекрестно
дистопиронанная почка является единственной, то
обычно имеются сопутствующие аномалии половой
сферы, в частности отсутствие семявыносящего
протока и крипторхизм у мальчиков и атрезия вла-
галища или аномалия развития одной из половин
матки у девочек. Кроме того, довольно часто у та-
ких пациентов отмечаются пороки развития ске-
лета и аноректальной области.26-31,
Существует несколько форм перекрестно экто-
пированной сращенной почкн (см. рис. 47-2):
S-образная (или сигмовидная), единая, L-образ-
ная, диско- или галетообразная. Ни один из этих
266 АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК
видов эктопии и слиянии не обладает какими-либо
специфическими клиническими особенностями, при-
сущими именно этой форме аномалии. Единствен-
ной проблемой у всех пациентов с перекрестно
эктопированной сращенной почкой является обу-
словленное неправильным расположением почек
нарушение оттока мочи, способствующее при-
соединению инфекции и образованию камней.
Указанные осложнения могут возникать в любое
время. В литературе имеются разрозненные еди-
ничные сообщения о случаях образования в таких
почках камней, не дававших, как правило, симпто-
матики. 36,37
Подковообразная почка. Наиболее частой ано-
малией слияния является подковообразная почка.
При этом пороке две раздельные почки срастаются
своими нижними, редко — верхними полюсами, со-
единяясь друг с другом узким сегментом почечной
паренхимы или фиброзной ткани, который носит
название перешейка. Подковообразная почка рас-
положена обычно ниже, чем нормальные почки,
что объясняется нарушением процесса краниаль-
ного перемещения почек. Некоторые исследова-
тели предполагают, что перемещение останавли-
вается под воздействием сросшегося перешейка,
расположенного под нижней брыжеечной артерией
и удерживающего почки в более каудальном поло-
жении. Поскольку слияние возникает до того,
как произошла ротация, то лоханки и мочеточ-
ники расположены обычно спереди перешейка, но
могут быть и сзади него. Варианты анатомии под-
ковообразных почек чрезвычайно многообразны
(рис. 47-3).39
Сведения о частоте подковообразной почки очень
разноречивы, в литературе приводятся цифры от
1:312 до 1:18ОО.40,41 Соотношение мальчики—де-
вочки составляет примерно 2:1. Частота подково-
образной почки у детей статистически превышает
этот показатель у взрослых, что объясняется со-
четанными множественными аномалиями, опреде-
ляющими выживаемость детей с данным пороком.42
Соответственно не все пациенты с подковообраз-
ной почкой доживают до взрослого возраста. Как
и при всех пороках развития почек, при подково-
образной почке встречаются и другие аномалии
мочеполового тракта, например гипоспадия и не-
опущение яичек у мальчиков, двурогая матка и
перегородки влагалища у девочек.43
Нередко при подковообразной почке отмечаются
и аномалии мочевыводящих путей. Чаще всего это
удвоение мочеточников с эктопическим уретеро-
целе или без него, пузырно-мочеточниковый реф-
люкс, обструкция пиелоуретерального сегмента и
другие аномалии, обычно проявляющиеся клини-
чески. Присоединяющиеся гидронефроз, инфекция
и камни, как правило, также дают клиническую
симптоматику, по поводу которой проводится об-
следование, при этом как раз и выявляется подко-
вообразная почка.44-45 Из клинических проявлений
наиболее частым является симптомокомплекс, свя-
занный с инфекцией, но иногда отмечается опухо-
левидное образование в животе, обусловленное са-
мой подковообразной почкой либо гидронефрозом.
а также гематурия.46 В связи с высокой частотой
сопутствующих аномалий и наслоения различных
заболеваний все дети с подковообразной почкой
должны подвергаться тщательному комплексному
урологическому обследованию с целью максималь-
ного уточнения анатомии и планирования опера-
тивного вмешательства.
Из аномалий полостной системы поводом для хи-
рургического вмешательства чаще всего является
обструкция пиелоуретерального сегмента (ПУС),
связанная прежде всего с первичным внутренним
стенозом или с высоким отхождением мочеточ-
ника. Операция обычно заключается в пиелопла-
стике и наложении анастомоза бок-в-бок с раз-
делением почек или без разделения (рис. 47 4)
Изучение отдаленных результатов оперативного
лечения не выявляет какой-либо разницы по срав-
нению с результатами вмешательств у детей
с обструкцией ПУС нормально расположенной
несращенной почки. Что же касается продолжи-
тельности жизни оперированных детей, в литера-
туре нет обобщающих работ, в которых авторы
анализировали бы этот показатель на большом
числе наблюдений.
Подковообразная почка несет в себе более вы-
сокий риск развития опухолей.47 Чаще всего это
гипернефромы, но есть сообщения и об опухолях
полостной мочевыдслительпой системы, а также
об опухоли Вильмса.48 Опухоли, исходящие из па-
ренхимы, особенно опухоль Вильмса, обычно раз-
ливаются в области перешейка подковообразной
почки. К счастью, сама по себе подковообразная
аномалия не влияет на исход лечения опухоли,
возникшей в подковообразной почке. Результаты
лечения в таких случаях зависят от гистологиче-
ского характера опухоли и стадии ее развития.
Хотя анатомия подковообразной почки и локализа-
ция опухоли в области перешейка обусловливают
довольно высокие технические сложности опера-
тивного вмешательства, тем не менее результаты
лечения, особенно у детей с опухолью Вильмса, не
хуже, чем при хирургическом лечении опухолей
нормальной, несращенной почки.
КИСТОЗНЫЕ АНОМАЛИИ ПОЧЕК
Аутосомно рецессивный поликистоз почек. Ауто-
сомно-рецессивный поликистоз почек (АРПП),
известный также под названием «инфантильный
поликистоз почек», представляет собой редкую
патологию, проявления которой обусловлены соче-
танием кистозного поражения почек и печени.
Являясь наиболее частым из генетически обуслов-
ленных кистозных заболеваний почек в детском
возрасте, АРПП, однако, редко бывает причиной
терминальной стадии заболеваний почек.49 АРПП
встречается с частотой от 1:10 000 до 1:40 000 но-
ворожденных.49,50 Путь наследования аутосомно-
рецессивный. Для АРПП типично сочетание пора-
жения как почек, так и печени, разной степени
выраженности.51
У детей с АРПП сразу после рождения пальпи-
руются или даже видны на глаз большие опухоле-
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК 267
видные образования в боковых флангах живота
(рис. 47-5). Дифференциальную диагностику не-
обходимо проводить с гидронефрозом, опухолями
почек и тромбозом почечных вен Поражение пе-
чени редко выявляется при физикальном обследо-
вании.
Диагностика традиционно основана па данных
экскреторной урографии, при которой выинляется
радиальное распространение контрастного веще-
ства от мозгового слоя к поверхности коркового
с чередованием более или менее контрастных
зон, что создает аффект «солнечных лучей». Эта
нефрографическая фаза может длиться i. наблю-
даться довольно долго — до 48 часов.11 В настоя-
щее время методог- выбора скринингового обследо-
вания новорожденных является ультрасонография,
выявляющая при АРПП однородно гиперэхогенные
увеличенные опухолевидные образования с неболь-
шими диссеминированными кистами. Антенаталь-
ная ультрасонография позволяет ставить диагноз
до 24 недель гестации на основании выявления во
втором триместре беременности гнперэхогенных
почек, не содержащих кист, или маловодия и
пустого мочевого пузыря.52-55
При патологоанатомическом исследовании пора-
женных почек определяется резкое увеличение их
размеров, но прн этом задержка развития и фор-
мирования с фетальной дольчатостью и множест-
268 АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК
Рис 47-4. Пислопластика с анастомозом
бок-в-бок, метол Hendren’n при лечении об-
струкции пиелоуретерпльиого сегмента полно-
сообразной почки.
вом микрокист под капсулой. Между корковым
и мозговым слоем отсутствует четкая граница.51
При микроскопии видно, что кисты представляют
собой веретенообразно расширенные собиратель-
ные протоки и канальцы, конфигурация нефронов
при этом нормальная.'”'
У детей с API1I1 всегда отмечается пораже-
ние печени в виде врожденного фиброза, что выра-
жается в пролиферации и расширении желчных
протоков и пери портальном фиброзе различной
степени выраженности. Поражение печени может
быть диагностировано на основании выявления
расширения или истинных кист желчных прото-
ков при ультразвуковом исследовании или на хо-
лангиограмме.56 Если ребенок выживает, то, как
правило, у него развивается портальная гипертен-
зия. Гепатоцеллюлярная дисфункция отмечается
крайне редко, если вообще отмечается. У таких па-
циентов считается целесообразным осуществлять
портокавальное шунтирование.
Прогноз определяется функциональным состоя-
нием почечной паренхимы и тяжестью респиратор-
ных расстройств. В большинстве случаев смерть
наступает в течение первых 2—3 месяцев жизни
от почечной или дыхательной недостаточности.4’
Прогноз в последнее время становится менее небла-
гоприятным, что связано с достижениями в лече-
нии респираторных расстройств, портальной ги-
пертензии и терминальной стадии поражения
почек.4’51
Аутосомно-доминантный поликистоз почек. Ауто-
сомно-доминантный поликистоз почек (АДПП) —
наиболее распространенный вид кистозной болез-
ни у человека, встречающийся с частотой 1:250 но-
ворожденных. Этой патологией обусловлено 10%
случаев терминальной стадии заболеваний почек.4’
У детей АДПП встречается редко. Менее, чем
у 10% пациентов заболевание проявляется в тече-
ние первых 10 лет жизни.5’ У большинства взрос-
лых больных АДПП проявляется болями в боку,
гематурией, гипертензией, пиелонефритом, почеч-
нокаменной болезнью или прогрессирующей почеч-
ной недостаточностью. Необходимость при АДПП
в диализе или трансплантации почек редко возни-
кает до взрослого возраста.4’
Клинические проявления у детей могут быть
в нескольких вариантах:
1.	Бессимптомное течение со случайным выявле-
нием поликистоза при ультразвуковом обсле-
довании. Скрининговое обследование членов
семей показало, что у 22% больных патоло-
гия была выявлена в течение первых К) лет
жизни, а у 66% — к концу второго десяти-
летия.51
2.	Клинические проявления в виде гипертензии,
гематурии, наличия увеличенных почек и бо-
лей в боку.
3.	У новорожденных быстрое прогрессирование
почечной недостаточности. В этой возрастной
группе диагноз в большинстве случаев по-
дозревается и ставится прежде всего в связи
с обнаружением (при пальпации) увеличен-
ных почек. У 50% больных заболевание
у других членов семьи не встречалось. Дан-
ные лучевых методов обследования часто вво-
дили в заблуждение, поскольку определялись
признаки как АДПП, так и АРПП.
4	Антенатальное выявление при ультразвуко-
вом исследовании увеличенных гиперэхоген-
ных почек или маловодия.51 Имеются сообще-
ния также об эффективности применения для
антенатального скринингового обследования
молекулярно-биологических тестов.51
При подозрении на АДПП обследование начи-
нают с ультрасонографии. Необходимость в экскре-
торной урографии и обзорной рентгенографии воз-
никает редко.
При патологоанатомическом исследовании опре-
деляются кортикальные и медуллярные кисты раз-
ных размеров, часто выбухающие через капсулу
пораженной почки. Заболевание обычно протекает
бессимптомно и редко бывает односторонним.
У новорожденных степень поражения бывает раз-
личной — от минимальных проявлений с незначи-
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК 269
Рис. 47-5. Аут(к:<1М1ш-рсшхсинный позикистоз. А, Уднлскныс почки при двустороннем поражении. Видны изменения в печени. Вг
Наружная поверхность удаленной почки. С. Почка на разрезе.
тельными морфологическими изменениями 371 до
тяжелого поражения.7 56 При АДПП также отме-
чается и вовлечение в процесс печени в виде кист
желчных путей без портального фиброза или пор-
тальной гипертензии.51
Выбор методов лечения и прогноз зависят от
скорости прогрессирования заболевания и функцио-
нального состояния почек. Хотя компоненты АДПП
имеются у пациентов уже с рождения, однако тер-
мина тьная стадия почечного поражения редко раз-
вивается до взрослого возраста. Лечение заклю-
чается в генетическом консультировании, лечении
гипертензии, а также застойной сердечной и по-
чечной недостаточности.49
Ренальная дисплазия. Под ренальной диспла-
зией подразумевается целый ряд аномалий, для ко-
торых свойственны прежде всего морфологические
нарушения развития паренхимы. Эти нарушения
нс отражают нормальных стадий развития плода
и не соответствуют им. Скорее при этих анома-
лиях имеется общая задержка развития феталь-
ных структур, образующихся из примитивного
270 АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК
метанефроса,'” включая наличие канальцев, вы-
стланных примитивным недифференцированным
цилиндрическим эпителием и окруженных фиб-
розно-мышечными элементами. Бывают видны
и метапластические остатки хрящевой ткани, пред-
ставляющие собой дериваты метансфрогенной бла-
стемы. Гистологические изменения всегда соче-
таются с обструктивными аномалиями мочевого
тракта. Анатомическая обструкция мочеточника,
мочевого пузыря или уретры имеется у 90% па-
циентов, хотя функциональная обструкции, напри-
мер при синдроме сливового живота, также иногда
приводит к ренальной дисплазии. Дисплазия мо-
жет поражать всю почку или отдельные ее сег-
менты, а бывает и фокальной.” Почка, а вернее
ее остатки, при ренальной дисплазии может быть
маленькой по размерам или, наоборот, очень
большой, при этом функция ее иногда сохранена,
а в ряде случаев отсутствует.
Теории, объясняющие эмбриологию ренальной
дисплазии, очень противоречивы. Предполагается,
что к подобным патологическим изменениям может
приводить врожденная обструкция дистальных от-
делов мочевых путей, однако описаны случаи ре-
нальной дисплазии, когда дистальной обструкции
не было/9 Высказывается также мысль о высоком
или низком отхождении уретерального зачатка от
вольфова протока, что позволяет мочеточнику вра-
стать в ткань метанефроса, в результате чего фор-
мирование нормальной почки становится невоз-
можным.™ Предполагается и воздействие общих
тератогенных факторов до 8 й недели развития
плода с поражением множественной локализации.3
Классификация ренальной дисплазии носит опи-
сательный характер. Выделяют апластическую и
мультикистозную формы.
Апластическая дисплазия. При апластической
ренальной дисплазии почка представляет собой не-
большой нефункционирующий орган без кистоз-
ных образований. Практически всегда поражение
одностороннее. Клинические проявления, если они
возникают, обычно обусловлены гипертензией.
Противоположная почка в редких случаях имеет
минимальные аномалии, и состояние ее функции
определяет долгосрочный прогноз для больного.3
Мулыпикистозная дисплазия. Мультикистозная
дисплазия представляет собой наиболее частую
кистозную патологию почек у новорожденных
и обычно проявляется в виде одностороннего опухо-
левидного образования с неровной поверхностью,
пальпируемого в боковом отделе живота. Конфигу-
рация этого образовании обусловлена наличием
прозрачных кист разных размеров, напоминающих
гроздь винограда (рис. 47-6), а значительные раз-
меры связаны с близостью обструкции. При этой
аномалии не отмечается расовой или семейной
предрасположенности. Мультнкистоз чаще всего
бывает левосторонним и встречается преимуще-
ственно у мальчиков.
Очень важно оценить состояние не только муль-
тикистозной, но и контралатеральной почки, ано-
малии которой встречаются при мультикистозе
в 20% случаев.” Ренальная дисплазия, связанная
Рис. 47-6. Грудной ребенок с мультикистизнай дисплазией поч-
ки. Клинически в животе пальпировалось опухолевидное обра-
зование и отмечалась рвота.
с обструкцией нижних отделов мочевого тракта,
имеет разнообразные клинические проявления. Тя-
желое обструктивное поражение нижних мочевых
путей, например клапан уретры, не обязательно
сочетается с ренальной дисплазией. Обструкция не
всегда бывает двусторонней или симметричной.
При удвоении мочеточников дисплазия может
быть сегментарной и сочетаться с пролабирую-
щим обструктивным уретероцеле. У более старших
пациентов клиническая картина характеризуется
симптомами локального сдавления прилежащих
внутренних органов или нарастанием размеров
почки.
В настоящее время диагноз мультикистозной
дисплазии почки наиболее достоверно ставится
с помощью ультразвукового исследования. Экстре-
торная урография, которая ранее была при обсле-
довании методом выбора, показывает отсутствие
функции пораженной почки, но, что более важно,
позволяет также оценить состояние контралате-
рального органа. Необходимо также произвести
микционную цистоуретрографию для toi-o, чтобы
выявить аномалии, если они имеются, нижиих мо-
чевых путей.
При макроскопическом исследовании мультики-
стозной почки видны множественные несообщаю-
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК 271
щиеся между собой кисты разных размеров и цент-
рально расположенный участок ткани, состоящий
из примитивных, диснлдстичсски перерожденных
элементоа. Почти всегда имеется атрезия мочеточ-
ника или обструкция нижних отделов мочеаого
тракта. Нередко встречаются и аномалии или
атрезия почечной артерии.
Выбор метола лечения зависит от того, насколь-
ко точно поставлен диагноз, а также от размеров
мультикистозной почки. Сначала можно понаблю-
дать ребенка, если диагноз не вызывает сомнений
и при этом мультикистозпая почка ие дает ника-
ких местных симптомов. Обычно необходимо при
этом с помощью неинвазивных лучевых мето-
дов исследования исключить нефункционирующую
опухоль почки. Гипертензия у таких больных раз-
вивается редко. С течением времени мультикистоз-
ная почка часто уменьшается в размерах. Однако
в литературе имеются сообщения о возможности
сс малигпизации, а потому целесообразно изби-
рательно прибегать к удалению ночки в возрасте
6—12 месяцев. Прогноз обычно определяется со-
стоянием контралатерального органа. В случаях
ограниченной ренальной дисплазии, сочетающейся
с сегментарной обструкцией, рационально удалить
лишь пораженную часть почки. При двусторон-
нем поражении, связанном обычно с обструкцией
уретры, необходимо сохранять почечную ткань.
Многокамерные кисты почек. Многокамерные
кисты почки описывались под разными назва-
ниями: поликистозная нефробластома, солитарные
многокамерные кисты, доброкачественная много-
камерная кистозная нефрома, фокальный или пар-
циальный лоликистоз, цистаденома. Эга очень ред-
кая патология, обычно протекающая бессимптом-
но, проявляется в внте пальпируемого опухолевид-
ного образования, в некоторых случаях отмечается
гематурия. Проявления могут возникать в любом
возрасте, но у мальчиков обычно в детстве, а у де-
вочек— когда они уже станояятся взрослыми.1,41
Семейные случаи в литературе не описаны.I. 2 3 4’ При
этом необычном поражении имеется неправильной
формы образование с множеством кист разных
размеров, отделенное от окружающей почечной
ткани, которая не проникает в это образование.
Восемь критериев характеризуют данную патоло-
гию: (1) одностороннее поражение, (2) образова-
ние солитарное, (3) многокамерная структура,
(4) кисты не сообщаются друг с другом, (5) кисты
имеют эпителиальную выстилку, (6) кисты не
сообщаются с почечной лоханкой, (7) контрала-
теральная почка нормальная и (8> внутри кист
отсутствуют элементы почечной ткани.62 Эта пато-
логия рассматривается как вариант сегментарной
дисплазии или одна из стадий развития нефро-
бластомы.*’'6'’
При необходимости исключения опухоли пока-
зано хирургическое вмешательстао. А поскольку
для исключения малигнизации необходимо прово-
дить очень широкое гистопатологическое исследо-
вание, то в этой ситуации рекомендуют осущест-
влять нефрэктомию. Если же диагноз не вызывает
сомнений, то возможно произвести частичную
нефрэктомию или энуклеацию. Многокамерные
кисты не подвергаются неопластической транс-
формации.44
Простые ренальные кисты. Простые ренальные
кисты редко встречаются у детей, хотя у взрослых
это довольно частая патология. В возрасте после
50 лет частота ее составляет 50%.1,45 Простые ре-
нальные кисты чаще встречаются у мальчиков, по-
ражение бывает преимущественно левосторонним
с локализацией кисты в верхнем нли нижнем по-
люсе н всегда в кортикальном слое. Диагностиче-
ским критерием является наличие однокамерного
кистозного образования, выстланного эпителием
и несообщающегося с почечной лоханкой. Почеч-
ная лоханка и мочеточник не изменены. Клиниче-
ские проявления заключаются в неспецифическнх
симптомах со стороны мочевого тракта. Кисты мо-
гут протекать и бессимптомно.
Данная аномалия представляет собой ретенцион-
ную кисгу, образующуюся вторично в результате
стойкой обструкции рудиментарных клубочков и
канальцев, возникающей при воспалительном или
локальном ишемическом поражении почки.61 Раз-
вивающиеся и совершенствующиеся неинвазивные
диагностические методы позволяют в настоящее
время производить у взрослых чрескожную пунк-
цию кис гы в качестве лечебного вмешательства,
У детей этот метод может применяться лишь
в том случае, когда в результате применения луче-
вых методов исследования исключена опухоль.
Если же диагноз вызывает сомнения, то оправдано
хирургическое вмешательство. Простого вскрытия
кисты с частичной резекцией ее стенки («снести
крышу») вполне достаточно (если, разумеется, ис-
ключена опухоль), чтобы максимально спасти и
<19
сохранить нормальную почечную паренхиму.
ЛИТЕРАТУРА
I. DeLuca FG, WesselhocFt CW: Development and positional
anomalies of the kidney, /n Holder TM, Ashcraft AW (Editors).
Pediatric Surgery. WB Saunders, Philadelphia, pp 609 622,
1980.
2. Arey LB: Development Anatomy. Seventh edition. WB Saun-
ders, Philadelphia, pp 295 314, 1974.
3. Potter El- Normal and Abnormal Development of the Kidney.
Year Book Medical Publishers, Chicago, pp 29—102, 1972.
4.	Weyrauch HM Jr: Anomalies of renal rotation. Surg Gynecol
Obstet 69:183—199. 1939.
5.	Darnshow 1 W, Abeshouse BS; Congenital unilateral solitary
kidney: Report of 37 cases and a review of lhe literature. Urol
Surg 11:219—229, 1961.
6.	Ochsner MG, Brannan W Goodicr EH: Absent vas deferens
associated with crossed renal ectopia in an infant. Pediatrics
48:454—457. 1971.
272
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ПОЧЕК
7.	Ashley DJB„ Mostofi EK: Renal agenesis and dysgenesis. J Urol
83:211—230, I960.
8.	Perlmutter AD, Retik AB, Bauer SB: Anomalies of the upper
urinary tract In Walsh PC, et al. (Editors)- Campbell* s Urolo-
gy, Fifth edition WB Saunders, Philadelphia, pp 1665—1666,
1986.
9.	Gray SW, Skanddlakis JE; The kidney and ureter: Anomalies of
the upper urinary tract. In Embryology' for Surgeons WB Sa
unders, Philadelphia, pp 454—518, 1972.
10.	Kelalis PP; Anomalies of the urinary tract: the kidney- In Kela-
lis PP, King LR, Belman AB (Editors). Clinical Pediatric Uro-
logy,, second edition- WB Saunders, Philadelphia, pp 643—669,
1985.
11.	Campbell MF: Congenital absence of horseshoe kidney: Unilate-
ral renal agenesis. Ann Surg 88:1039—1044, 1928.
12.	Longa VJ, Thompson GJ: Congenital solitary kidney. J Urol
68:63—68, 1952.
13.	Ochsncr MG, Brannan W, Goodier EH: Absent vas deferens
associated with renal agenesis. JAMA 222:1055—1056, 1974.
14.	Bryan AL, Nigro JA„ Counsellor VS: One hundred cases of ab-
sence of the vagina. Surg Gynecol Obstet 88:79—86, 1949.
15-	Emanuel B, Nachman R, Aronson N: Congenital solitary kidney;
Review of 74 cases. J Urol 3:394 397, 1974-
16-	Quan L, Smith DW: The VATER association —a spectrum of
associated defects. J Pediair 82:104—107. 1973.
17.	Khoury MJ, Cordero JF. Greenberg F, et al.: A population study
of VAC TER L association. Pediatrics 71:815 820, 1983.
18.	Mascatellu V, Lcbowitz RL: Malposition of the coInn in left
renal agenesis and ectopia. Radiology 120:371—376, 1976.
19.	Curtis JA, Sadha W, Steiner RM; Malposition of the colon in
right renal agenesis, ectopia, and anterior nephrectomy. Am
J Roentgenol 129:845—850, 1977.
20.	Dees JE: Prognosis of the solitary kidney. J Urol 83:550—552,
I960.
2L Brenner BM, Meyer TW, Hostetter TH: Dietary protein intake
and the progressive nalure of kidney disease: The role of hemo-
dynamically mediated glomerular injury in lhe pathogenesis of
progressive glomerular sclerosis in aging, renal ablation, and
intrinsic renal disease. N Engl J Med 307:652—659, 1982.
22.	Campbell MF (Editor): Anomalies of the Kidney, volume
2. Urology, second edition. WB Saunders, Philadelphia, pp
1417—1422, 1970.
23.	Potter FL: Bilateral absence of ureters and kidneys: A repori of
50 cases. Obslct Gynecol 25:3—12, 1965.
24.	Kaliz SH, Chatlen J: The urethra in bilateral renal agenesis.
Arch Pathol 97:269—270, 1974.
25.	Levin H: Bilateral renal agenesis- J Urol 67:86—91, 1952.
26.	N’Guessan G, Stephens FD: Supernumerary kidney. J Urol
130:649—653, 1983.
27.	Rubin JS: Supernumerary kidney with aberrant ureter. J Urol
60:405—408, 1948.
28.	Krelchmer HL: Supernumerary kidney. Surg Gynecol Obstet
49:818—831, 1929.
29.	Tada Y, К oka do Y, Haskinaka Y, ct al.: Free supernumerary
kidney. J Urol 126:231—232. 1981.
30.	Ward JN, Nathanson B. Draper JW: The pelvic kidney. J Urol
94:36—39, 1965-
31.	Malek RS, Kalalis PP, Burke EC: Ectopic kidney in children
and frequency of association of other malformations Mayo Clin
Proc 46:461—467, 1971.
32.	Cook WA, Stephens FD: Fused kidneys: Morphologic study and
theory of embryogenesis. In Urinary System Mai formations in
Children. Alan R. Liss, New York, 1977.
33.	Hertz M. Rubenstein ZJ, Sharlrin N, ct al.: Crossed renal ecto-
pia: Clinical and radiologic findings in 22 cases. Clin Radiol
28:339-344, 1977.
34.	Kelalis PP, Malek RS. Segura JW: Observations on renal ecto-
pia and fusion in children. J Urol 110:588—592, 1973.
35.	Hildreth TA, Cass AS: Cross renal ectopia wilh familial occur-
rence. Urology 12:59—60, 1978.
36.	Kaikei II, Kondo A, Ogisu Bl, et al.: Crossed ectopia of solitary
kidney: A report of two cases and a review of the literature.
Urol Int 31:40, 1976.
37-	Boatman DI Cui DA Jr, Culp DA, Flocks RH: Crossed renal
ectopia. J Urol 108:30—31, 1972.
38.	Stubbs AJ, Resnick Ml: Stuvite slaghorn calculi in crossed renal
ectopia. J Urol 118:369—371, 1977.
39.	Benjamin JA, Schulltan DM: Observations on fused kidneys
with horseshoe configuration- J Hist Med 5:315—326, 1950.
40.	Bell R: Horseshoe kidneys in pregnancy. J Urol 56:159—161»
1946.
41.	Glenn JF: Analysis of 51 patients with horseshoe kidney. N Engl
J Med 26:684—687, 1959.
42.	Segura JW, Kelalis PP, Burke EC: Horseshoe kidney in child-
ren. J Urol 108:333—336, 1972.
43.	Boatman DL, Kollen CP, Floeks RH; Congenital anomalies as-
sociated with horseshoe kidneys. J Urol 107:205 207, 1972.
44.	Evans WP, Resmih MI: Horseshoe kidney and urolithiasis.
J Urol 125:620—621, 1981.
45.	Whilehouse GH: Some orographic aspects of the horseshoe
kidney anomaly — a review of 59 cases. Clin Radiol 26:107—
114, 1975.
46.	Hendren WH, Donahoe PK: Renal fusion and ectopia. In Welch
KJ, et al. (Editors): Pediatric Surgery, fourth edition, volume 2.
Year Book Medical Publishers, Chicago, chapter 119, pp
1134—1146, 1986-
47.	Dische MR, Johnston R: Teratoma in horseshoe kidneys. Urolo-
gy 13:435 -438, 1979.
48.	Buntley D: Malignancy associated with horseshoe kidney. Uro-
logy 8:146—148, 1976.
49.	Snyder HM III: Cystic disease of the kidney, dysplasia, and
agenesis, in Welch KJ, el al. (Editors). Pediatric Surgery, fo-
urth edition, volume 2. Chicago: Year Book Medical Publishers,
Chicago, chapter 118, pp 1126—1134, 1986.
50.	Bengtsson U, Hedman L, Svalander D: Adult type of polycystic
kidney disease in newborn child. Acta Med Sea nd 197:447—
450, 1975.
51.	Gagnadoux M, Habib R, Levy M, et aL: Cystic renal disease in
children. Adv Nephrol 18:33—57. 1989.
52.	Fong KW, Rahmani MR, Rose TH, el al.: Fetal renal cystic disea-
se: Sonographic pathologic correlation. AJR 146:767—773. 1986.
53.	Habif DV, Berdon WE, Yeh MN: Infantile polycystic kidney
disease: In uiero sonographic diagnosis. Radiology 142:475—
477, 1982.
54.	Lulhy DA, Hirsch JH: Infantile polycystic kidney disease: Ob-
servations from attempts at prenatal diagnosis. Am J Med Genet
20:505—517. 1985.
55.	Zerres K, Volpel MD, Weiss H: Cystic kidneys: Genetics, patho-
logic anatomy, clinical picture, and prenatal diagnosis- Hum
Genet 68:104 135, 1984.
56.	Abeshouse BS, Bhistikol I: Crossed renal ectopia wilh and wit-
hout fusion. Urol Int 9:63—91, 1959.
57.	Gleason DC, McAlister WH, Kissane J: Cystic disease of the
kidney in children. Am J Roentgenol 100:135—146, 1967.
58.	Blyth H, Ockenden BG: Polycystic disease of kidney's and liver
presenting in childhood. J Med Genet 8:257 —284, 1971.
59.	Bernstein J: Developmental abnormalities of lhe renal parenchy-
ma — renal hypoplasia and dysplasia. Pathol Annu 3:213, 1968.
60.	Mackie GG, Stephens FD: Duplex kidneys: A correlation of
renal dysplasia with position of the ureteral orifice. J Urol
114:274—280, 1975.
61.	Bernstein J, Gardner KD: Cystic disease of the kidney and renal
dysplasia. In Walsh PJ, et al. (Editors). Campbell's Urology.
WB Saunders, Philadelphia, pp 1760—1803, 1986.
62.	Madewell JE, Goldman SM, Davis CJ, et al.: Multilocular cystic
nephroma. Radiology 146:309—321, 1983.
63.	Powell T, Shackman R, Johnson H: Multilocular cysts of the
kidney. Br J Urol 23:242—252, 1951.
64-	Siegel MJ, McAlister WH: Simple cysts of the kidney in child-
ren. J Urol 123:75—78. 1980
Глава 48
ОБСТРУКЦИЯ
ПИЕЛОУРЕТЕРАЛЬНОГО СЕГМЕНТА
Впервые обструкция почки была упомянута в
1641 году» когда Tulp описал данные посмертного
исследования. В 1746 году Glass, также проводя
посмертное исследование Магу Nix, эвакуировал
из правой ее почки 30 «галлонов» жидкости. Тер-
мин «гидронефроз» был впервые предложен Rayer
в 1841 году.1 Frank Hinman, Sr.2 первый провел
серьезное научное исследование проблемы гидро-
нефроза и пришел к заключению» что обструкция
мочеточника приводит к развитию гидронефроза.
Проводившиеся в последующем эксперименты по-
зволили установить патогенез гидронефроза/
Клинически выражеппая обструкция пиелоурете-
рального сегмента (ПУС) довольно часто встречает-
ся и у новорожденных, и у грудничков, и у детей
более старшего возраста. До конца 1970-х годов
диагноз обструкции ПУС обычно подозревался и
ставился при наличии у ребенка опухолевидного
образования в животе и урологических симптомов,
таких как проявления инфекции мочевого тракта,
повторные боли в животе и гематурия. Однако
с развитием ультрасонографии в большинстве слу-
чаев диагностика стала осуществляться антена-
тально. Конечным результатом столь ранней поста-
новки диагноза и своевременного лечения стало
сохранение функции почки при обструктивном ее
поражении.
Обструкция ПУС в 2—3 раза чаще встречается
у мальчиков. Более часто поражается левая почка,
а в 10—25% случаев поражение бывает двусто-
ронним.4,5
Эмбриология и гистология. Зачаток мочеточ-
ника, яв дающийся ответвлением мезонефрального
протока, на 5-й неделе внутриутробного развития
соединяется с клоакой, в результате чего обра-
зуется НУС6 Зачаток растет в дорсальном на-
правлении и входит в уплотненную мезенхиму
нефрогенного гребня. В результате многочислен-
ных ответвлений мочеточникового зачатка обра-
зуются большие и малые чашечки. Терминальные
ветви малых чашечек в конечном счете соеди-
няются с дистальной частью нефронов, образуя
иуги, через которые моча к 9-й неделе внутри-
утробного развития может проходить из клубочков
в мочевой пузырь.
Гистологически почечная лоханка имеет три
слоя.7 Внутренний слой, или слизистая мембрана,
состоит из переходного эпителия, аналогичного
эпителию дистального отдела мочеточника и моче-
вого пузыря, только менее тонкого. Кроме того,
в стенке имеются еше два слоя гладкой мускула-
туры — внутренний продольный и наружный цир-
кулярный. Гладкая мускулатура почечной лоханки
менее плотная» чем в мочеточнике, за исключе-
нием тех участков, где почечная лоханка соеди-
няется с почечными пирамидами. Наружный слой
лоханки состоит из фиброэластической рыхлой со-
единительной ткани.
Патофизиология, Наличие нормального в анато-
мическом плане просвета ПУС и эффективная пе-
редача перистальтических волн через этот сегмент
являются необходимым условием для успешного
прохождения мочи через почечную лоханку в мо-
четочник. Фиброз или нарушение проводящей спо-
собности гладкой мускулатуры ведет к прерыва-
нию прохождения перистальтических волн, что
обусловливает развитие гидронефроза и повыше-
ние давления в почечной лоханке.®
Подъем давления в почечной лоханке оказывает
неблагоприятное воздействие на иммуномодуля-
торы функции почек, что, при отсутствии своевре-
менной коррекции, пагубно отражается на функ-
ции почек. Повышение уровня иммунореактивного
ренина, выявляемое в юкстагломерулярном аппа-
рате при односторонней обструкции, ведет к повы-
шению уровня эндогенного ангиотензина в этой
почке, что, соответственно, приводит, в свою оче-
редь, к почечной ишемии. В результате возникают
морфологические изменения в виде склероза клу-
бочков, атрофии канальцев и значительного умень-
шения гломерулярного объема.9' При наличии
обструкции в почке легко возникает лейкоцитар-
ная инфильтрация, которая, как предполагается,
способствует продукции вазоактивных простанои-
дов, таких как тромбоксан А, снижающих ско-
рость клубочковой фильтрации и почечного плаз-
274 ОБСТРУКЦИЯ ПИЕЛОУРЕТЕРАЛЬНОГО СЕГМЕНТА
мотока.10 Морфологическим результатом этих на-
рушений физиологических механизмов является
дисплазия почек, а также воспалительные и скле-
ротические процессы. В конечном счете возникают
серьезные изменения почечной архитектоники и
функции.11
Этиология. Этиологические механизмы, приводя-
щие к обструкции ПУС, могут быть подразделены
на внутренние и наружные. Чаше отмечаются внут-
ренние факторы, а из них наиболее распростра-
ненным является врожденное отсутствие гладкой
мускулатуры мочеточника в области ПУС. Глад-
кая мускулатура замещается коллагеновыми во-
локнами, либо продольный мышечный слой просто
врожденно отсутствует, что ведет к (1) нарушению
прохождения перистальтических волн через ПУС
и (2) затруднению эвакуации мочи из почечной
лоханки в мочеточник.12 На стадии эмбриогенеза
мочеточник проходит через солидную фазу с по-
следующей рсканализацией. Отсутствие реканали-
зации или неполная реканализация могут быть
причиной этого наиболее частого варианта об-
струкции ПУС.13 Из других внутренних причин
следует назвать клапаны, полипы или лейомиомы
проксимального отдела мочеточника и локальные
воспалительные процессы.1114
Наружные причины встречаются не гак часто,
как внутренние, и включают в себя такие виды
патологии, как аберрантные почечные артерии,
фиброзные тяжи, изгиб мочеточника в области
ПУС. Аберрантная почечная артерия, исходящая
из аорты и снабжающая нижний полюс почки, мо-
жет перекидываться в области ПУС через моче-
точник, вызывая его обструкцию. Причиной изгиба
и обструкции мочеточника в самом проксимальном
его отделе бывают и наружные фиброзные тяжи,
расположенные между проксимальным отделом
мочеточника и почечной лоханкой, а также высо-
кое отхождение мочеточника, вызывающее своеоб-
разную «функциональную» обструкцию. В послед
нем случае развивающееся расширение лоханки
способствует перемещению мочеточника в еще
более высокое положение, что в свою очередь
усугубляет обструкцию.
Клинические проявления. Клинические проявле-
ния обструкции ПУС многообразны и в определен-
ной степени зависят от возраста ребенка, если,
разумеется, диагноз не поставлен при ультразву-
ковом исследовании антенатально или в периоде
новорожденности. Наиболее частым симптомом
гидронефроза у детей в возрасте до года является
наличие пальпируемого образования в боковых от-
делах живота.513 Нередко обструкция ПУС про-
является симптомами наслоившейся инфекции.16
Значительно реже у грудных детей с данной пато-
логией отмечается гематурия, рецидивирующая
рвота и задержка физического развития.
У детей более старшего возраста обструкция
ПУС наиболее часто проявляется симптомами ин-
фекции мочевого тракта.16 Это обычно лихорадка,
тошнота, рвота, иногда боли в спине. Указанное
сочетание симптомов лишний раз подтверждает
аксиому, утверждающую необходимость урологиче-
ского обследования детей, имеющих признаки ин-
фекции мочевого тракта. Гематурия, возникающая
после незначительной физической нагрузки или
легкой травмы, также должна вызывать подозре-
ние на гидронефроз. Симптомы обструкции ПУС
могут напоминать проявления заболеваний желу-
дочно-кишечного тракта, в таких случаях урологи-
ческая патология порой не распознается на протя-
жении длительного периода времени. Повторные
боли в животе, связанные с обструкцией ПУС, бы-
вают неопределенными как но характеру, так и по
локализации. Иногда отмечаются эпизоды непо-
нятных рвот, гипертензия, задержка физического
развития.
Маленькие дети с такими аномалиями, как непер-
форированный анус, врожденные пороки сердца,
атрезия пищевода и тяжелые формы гипоспадии,
должны обязательно как можно раньше подвер-
гаться ультразвуковому обследованию, поскольку
при перечисленных пороках очень высока частота
сопутствующих аномалий почек и, в частности,
обструкции ПУС.
Диагностика. В настоящее время наиболее инфор-
мативными методами обследования при обструкции
ПУС являются сонография и инфузионная сцинти-
графия.17 Ренальная сонография — прекрасный ме-
тод скринингового обследования, при котором
выявляется расширение почечной лоханки у детей
любого возраста, в том числе и у новорожденных.
Если гидронефроз подозревается по данным анте-
натального УЗИ, то обследование необходимо по-
вторить через несколько дней после рождения,
чтобы убедиться в наличии гидронефроза, по-
скольку внутриутробно определяемый гидронеф-
роз может быть физиологическим явлением и
соответственно исчезнуть в третьем триместре
беременности. В таких случаях гидронефротически
измененная по данным УЗИ почка плода может
стать нормальной при повторном обследовании
постнатально.1’ Если же гидронефроз выявляется
при постнатальной ультрасонографии, то неза-
медлительно должно быть проведено дальнейшее
обследование. Сонография почек является эффек-
тивным скрининговым методом диагностики и при
таких симптомокомплексах, как инфекция моче-
вого тракта, повторные боли в животе, гематурия
и наличие пальпируемого в животе опухолевид-
ного образования.
Если при повторном УЗИ картина гидронеф-
роза сохраняется, то для подтверждения диагноза
применяют инфузионную сцинтиграфию с техне-
цием990 диэтилснтриаминпентауксусной кислотой
(ДТПК). Используемый нами протокол обследова-
ния предполагает проведение перед сцинтигра-
фией внутривенной гидратации. С этой целью
рекомендуется введение 15 мл/кг 5% декстрозы
в 33% физиологическом растворе. Нс меньше 50%
общего объема вводят перед инъекцией фуросе-
мида (лазикс). Мочевой пузырь катетеризируют,
чтобы исключить получение ложных результатов
из-за наполненности мочевого пузыря. Техне-
ций99" ДТПК вводят внутривенно, после чего при-
мерно через 30 минут вводят внутривенно фуро-
ОБСТРУКЦИЯ ПИЕЛОУРЕТЕРАЛЬНОГО СЕГМЕНТА 275
а 20-21 MIN
обструкции правой почки.
Рис. 48-/. А. Ренальная сканограмма через 20 минут После введения фуросемида (тазике) у девочки в возрасте 1 месяца. В, После
введения фуросемида получена кривая, отражающая картину
сем ид в количестве 1 мл/кг. Сохранение более,
чем 50% непосредственной «префчроссм щнои»
активности в почечной лоханке в течение 20 минут
после инъекции фуросемида говорит о наличии
обструкции (рис. 48-1). Если функция почки не
нарушена то показана пиелопластнка. О нормаль-
ной функции почки можно говорить, по данным
сцинтиграфии, если почка обеспечивает более
40% общего поглощения. Значения .-пого показа-
теля от 10 до 40% свидетельствуют об умеренном
нарушении функции, а ниже 10% — о тяжелом
поражении.
Урологическое обследование при обструкции
ПУС должно включать и микционную цистоуреч ро-
графию для исключения пузырно-мочеточникового
рефлюкса. При пузырно-мочеточниковом рефлюк-
се высокой степени может возникать расширение
почечной лоханки и перегиб ПУС. Незначитель-
ный пузырно-мочеточниковый рефлюкс иногда со-
провождает классическую обструкцию ПУС.
В । "ошлом для установления диагноза обструк-
ции ПУС традиционно использовалась экскретор-
ная урография. Однако в связи с довольно субъек-
тивным характером данных как экскреторной
урографии, так и инфузионной экскреторной уро-
графии, в настоящее время эти методы вытеснены
инфузионной сцинтиграфией. Экстреторная урогра-
фия иногда бывает показана для пооперационного
уточнения характера анатомических изменений
в почечной лоханке.
В редких случаях, несмотря на проведение ин-
фузионной ренальной сцинтиграфии, диагноз об-
струкции остается сомнительным. В такой ситуа-
ции иожет быть показано исс тедование консгачты
перфузионного давления. В 1973 году Whitaker19
описал метод определения константы скорости
перфузии почечной лоханки, составляющей в нор-
ме 10 мл/мии. Он пришел к заключению, что раз-
ница в давлении в почечной лоханке и мочевом
пузыре менее 13 см Н2О является нормальной.
Увеличение этого показателя выше 22 см Н2О
говорит об обструкции- Колебания от 13 до 22 см
Н-О являются диагностически сомнительными.
В связи с плохой воспроизводимостью результатов
теста Whitaker некоторые исследователи предло-
жили определять перфузию почечной лоханки при
постоянном давлении с измерением тока через
мочеточник для выяснения вопроса — имеется об-
струкция или нет.20-22 Эти методы, однако, обыч-
но требуют в детском возрасте общего наркоза,
а потому применение их у детей ограничено.
Хотя пенальная сцинтиграфия с ’’"Тс дает до-
вольно ценную информацию при обструкции ПУС,
однако иногда желательно определить также глу-
бину поражения кортикального слоя почки и
парциальную функцию. Наиболее информативным
в этом плане является исследование с DMSA
(dimercaptosuccinic acid).23 В тех случаях, когда
остаются сомнения относительно того, обеспечи-
вает ли пораженная почка по меньшей мере 10%
общей функции или нет, сканиоование с OMSA
помогает решить вопрос — возможно ли произ-
вести пиелопластику или показана нефрэктомия.
Гидронефроз новорожденных. Скрининговое
ультразвуковое обследование плодов открыло но-
вую страницу в детской урологии. По нашему
опыту, в настоящее время основная группа тетей
с гидронефрозом — по пациенты, у которых г ид-
ронефроз был обнаружен антенатально. УЗИ
следует повторить через несколько дней после
рождения, чтобы отдифференцировать истинный
гидронефроз от транзиторного антенатального.
Наиболее достоверную картину состояния ПУС
у новорожденных позволяет получить инфузион-
ная ренальная сцинтиграфия с ИтТс. Поскольку
почка новорожденных может давать пониженную
реакцию иа диуретики, точность получаемых дан-
ных этого исследования у детей первого месяца
несколько ниже, чем у пациентов в возрасте после
1 месяца.
Как только у новорожденного установлен диаг-
ноз обструкции ПУС. необходимо неотложно про-
276 ОБСТРУКЦИЯ ПИЕЛОУРЕТЕРАЛЬНОГО СЕГМЕНТА
изводить пиелопластику?4 Если хирургическое
вмешательство откладывается в ожидании разви-
тия гипертрофии контралатеральной ночки, то
пораженная почка может либо увеличиваться, ни-
когда, однако, не достигая размеров противопо
ложной непораженной почки, либо расти в обыч-
ном темпе.25 Документально подтверждено, что
неонатальная ренальная гипертрофия отмечается
к 42-му дню жизни в том случае, если контралате-
ральная почка гидронефротически изменена и
функция ее резко снижена, и к 9-му дню, если
почка солитарная.17 При наличии обструкции с не-
измененной или умеренно сниженной функцией
коррекция путем ниелопластики должна быть про-
изведена незамедлительно. Доказано, что у ново-
рожденных данное вмешательство осуществлять
безопасно. При анализе нескольких больших се-
рий наблюдений показано, что лишь в 1,5% слу-
чаев понадобилось повторное вмешательство, а
в 98,5% первичная операция была успешной. Если
обструкция устранена с помощью пиелопластики
до года жизни, то почка приобретает возможность
нормально развиваться?5 При обструкции ПУС
с тяжелым нарушением функции у новорожденных
улучшения функции можно достичь путем декомп-
рессии лоханки путем чрескожной постановки ка-
тетера па 2—3 месяца. Если по данным сцинти-
графии почка обеспечивает более 10% общей
функции, то целесообразнее произвести пиело-
пластику, а не нефрэктомию.
Техника оперативных вмешательств. Конечной
целью любой пиелопластики является создание до-
статочно широкого воронкообразного ПУС таким
образом, чтобы в зоне анастомоза и лоханка, и мо-
четочник имели бы и продольный, и циркулярный
мышечные слои. В настоящее время наиболее
часто и успешно применяется уретеропиелостомия
Андерсона-Хайнса из экстраперитонеального боко-
вого или дорсального люмботомическогс доступа
(рис. 48-2). После ограниченной мобилизации про-
ксимального отдела мочеточника и дистального —
лоханки, иссекают пораженный сегмент мочеточ-
ника с небольшой частью лоханки, сохраняя крово-
снабжение среднего отдела мочеточника. Мочеточ-
ник затем лопатовидно рассекают и анастомози-
руют с лоханкой, используя полидиоксанон 7-0
и завязывая швы узелками наружу. Анастомоз
накладывают над силастиковым стентом, который
удаляют перед завершением ушивания лоханки.
Обычно необходимость в излишнем иссечении и
выкраивании лоханки не возникает, если только
нет слишком значительно!^) ее расширения, ибо
успешная пиелопластика способствует стремитель-
ной декомпрессии.
Если обструкция вызвана аберрантной артерией,
сосуд не следует перевязывать из-за риска деваску-
ляризацни нижнего полюса почки и последующего
развития гипертензии. В этих случаях мочеточник
в области его соединения с лоханкой пересекают,
перемещают с другой стороны сосуда и реанасто-
мозируют с лоханкой. Иногда при обструкции
НУС применяют операцию Калпа с использова-
нием спиралевидных лоскутов?'1 Этот метод заклю-
Рис. 48 2. Пнелопластику обычно сочетают с частичным иссе-
чением экстрареиалниой лоханки с целью уменьшения ее ралме
ров, как это показано на данном рисунке. Мочеточник ниже
уровня обструкции лопатообразно рассекают по латеральной
стороне, максимально сохраняя кровоснабжение на протяжении
1,5—2 см. Мочеточник затем подшивают тонким кетгутом
к сформированной лоханке, создавая воронкообразный анасто-
моз. Хотя через анастомоз можно провести иофростомичсскую
трубку или стент, однако мы просто подводим к зоне ушитой
лоханки и анастомоза дренаж Penrose, который выводим нару-
жу через рану или отдельный прокол сбоку от нее. Накладывая
анастомоз, следует соблюдать особую осторожность в самом
нижнем его отделе, чтобы избежать сужения мочеточника
чается в выкраивании из лоханки лоскута на
ножке, продольном рассечении стриктуры и нало-
жении анастомоза бок-в-бок между лоскутом и
продольным разрезом мочеточника.
При протяженных или множественных стрикту-
рах, которые невозможно устранить, используя
местные ткани, применяют интубационную урете-
ротомию по Дейвису, обычно в комбинации с ис-
пользованием спиралевидного лоскута по Калпу
(рис. 48-3). Этот метод предусматривает восста-
новление проходимости в области проксимального
отдела стриктуры с помощью спиралевидного лос-
кута. Дистальная часть стриктуры остается откры-
той на силастиковом стенте, выведенном наружу
через ннжнюю чашечку' вместе с нефростомиче-
ской трубкой?’ Стенка мочеточника восстанавли-
вается вокруг стента, который удаляют через
2—3 недели
В редких ситуациях встречается обструкция руб-
цово-измененной внутрипочечно расположенной
лоханки. Обычные методы ниелопластики обре-
чены в таких случаях на неудачу, но дренирование
почки при этом может быть успешно осуществлено
с помощью уретерокаликостомии.28 Нижний полюс
почки осторожно иссекают таким образом, чтобы
вокруг анастомоза не было коркового вещества.
Мочеточник лопатообразно рассекают и анастомо-
зируют с нижней чашечкой. Устанавливают моче-
точниковый стент и нефростомическую трубку.
Поскольку ранняя реконструктивная операция
при обструкции ПУС ведет к быстрому и эффек-
тивному восстановлению функции почки, то в на-
ОБСТРУКЦИЯ ПИЕЛОУРЕТЕРАЛЬНОГО СЕГМЕНТА 277
Рис 4S-3. При наличии очень длинной зоны об-
струкции, не позволяющей осуществить обычную
п не □ оплести к v. нолможио применение метола Дей-
виса. Разрез лоханки позволяет ввести как нефро-
стомическую трубку, так и траксренальныЙ стент,
который устанавливают и открытом узком моче-
точнике до его заживления. Дренаж Penrose под-
водят к мочеточнику, чтобы предотвратить скоп-
ление мочи в этом области и тем самым умень-
шить вероятность рубцевания.
стоящее время при двустороннем гидронефрозе
рекомендуют производить одновременное вмеша-
тельство с обеих сторон с использованием дву-
сторонних боковых или дорсальных люмботоми-
ческих доступов.29
С широким внедрением в практику скрининго-
вого антенатального ультразвукового исследования
возник вопрос о показаниях к внутриутробному
вмешательству на плодах при выявлении у них
гидронефроза- В редких случаях гидронефроз бы-
вает двусторонним, причем с обструкцией настоль-
ко тяжелой, что опа вызывает нарушение развития
почек и легких. Когда имеется выраженное мало-
водие, моча плода гипотонична, а сонографин вы-
являет отсутствие кистозпо-диспластических изме-
нений паренхимы почки или небольшое число
кист, вмешательство на плоде ведет к повышению
выживаемости, благодаря устранению маловодия
и предотвращению развития гипоплазии легких
плода. Однако вопрос о возможной внутриутроб-
ной операции следует рассматривать только в тех
случаях, когда гидронефроз у плода двусторонний
и при этом имеется маловодие, а также угроза
развития легочной гипоплазии.30
Хирургические «дополнения». При каждой пие-
лопластике ставится дренаж Penrose, поскольку
эта вмешательство всегда сопровождается неболь-
шим подтеканием мочи, а скопление мочи вокруг
анастомоза может быть причиной послеоперацион-
ного фиброза и образования стриктуры. Обычно
дренаж Penrose убирают через 2—3 дня. Б случаях
длительного подтекания мочи дренаж оставляют
на месте до тех пор. пока не прекратится подтека-
ние или не сформируется достаточно эффективно
функционирующий мочевой тракт.
Стенты и нефростомические трубки, считавшие-
ся ранее неотъемлемым компонентом реконструк-
тивных операций на пиелоуретеральном сегменте
у детей, в настоящее время редко используются.
При тщательном техническом выполнении опера-
ции нормально функционирующий ПУС может
быть создан н без этих дополнений. Более того,
стенты обладают определенными недостатками,
поскольку являются инородными телами, вызываю-
щими нарушение васкуляризации и фиброз зоны
анастомоза. К тому же стенты могут закупори-
ваться, что способствует длительному подтеканию
мочи. В настоящее время стенты и нефростомиче-
ские трубки продолжают использоваться лишь
в тех случаях, когда в качестве реконструктивного
вмешательства применяется интубационная урете-
ротомия по Дейвису, а также при повторных опера-
циях, когда интраоперационные манипуляции
чрезвычайно затруднены, и при пиелоуретераль-
ной реконструкции на солитарной почке.
Антибиотики наши пациенты получают в тече-
ние 3—4 месяцев. За это время исчезает отек ана-
стомоза и рассасывается шовный материал — два
фактора, обусловливающие развитие послеопера-
ционной инфекции мочевого тракта и анастомоти-
ческой стриктуры.
Послеоперационные осложнения. Послеопера-
ционные осложнения включают в себя инфекцию,
кровотечение, ранний послеоперационный отек и
сужение зоны анастомоза. Частота осложнений
очень невелика, если во время первичной опера-
ции отсутствуют признаки инфицирования почки.
Дооперационная санация мочи с применением
соответствующих антибиотиков обеспечивает сте-
рильность мочи. Ранний послеоперационный отек,
способствующий длительному подтеканию мочи,
лечат путем постановки двойного J-образного
стента соответствующего размера, что помогает
достичь декомпрессии почечной лоханкн. Стент
оставляют на месте на 10—14 дней. За это времн
отек исчезает. В более поздние сроки может сфор-
мироваться ригидная стриктура анастомоза. У де-
тей ее приходится устранять с помощью повтор-
ной пиелопластики. Однако у некоторых больных
успешной бывает баллонная дилатация, к которой
следует выборочно прибегать в редких случаях.31
Диспансерное наблюдение. Чтобы закрепить
эффективность пислопластики, необходимо осу-
ществлять тщательное диспансерное наблюдение
за больным. В неосложненных случаях через
4—6 недель после операции мы проводим первое
278 ОБСТРУКЦИЯ ПИЕЛОУРЕТЕРАЛЬНОГО СЕГМЕНТА

a21MIN
50.0
Рис. 48-4. А, Ренальная сканограмма через 6 месяцев после операции показывает улучшение клиренса ДТПК через 20 минут по-
сле введения фуросемида (та же больная, что и на рнс. 48-1).
В, Кривая ренальной сканограммы через 6 месяцев после операции свидетельствует об устранении обструкции пиелоуретерально-
го сегмента справа.
ультразвуковое исследование. Если при этом не
обнаруживается никаких осложнений, то через
4—6 месяцев после вмешательства больного обсле-
дуют с применением инфузионного сканирования
(рис. 48-4). Повторная сонография рекомендуется
через год и затем каждые два года до подростко-
вого возраста. Повторную инфузионную реногра-
фию проводят только в тех случаях, когда возни-
кает подозрение на рецидив обструкции.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Murphy ОТ: The History of Urology. Charles C Thomas,
Springfield, HL, p 197, 1972.
2.	Hinman F Sr: Experimental hydronephrosis: Repair following
urctcrocystoneostomy in while rals with complete ureteral ob-
struction. J Urol 3:147—152. 1919.
3.	Hinman F Sr: Pathogenesis of hydronephrosis. Surg Gynecol
Obstet 58:356— 360, 1934.
4.	Robson WJ, Rudy SM, Johnston JII: Pelviuretcric obstruction in
infancy. J Pediatr Surg 11:57—60, 1976.
5-	Valayer J. Adda G: Hydronephrosis due to pelviureleric junction
in infancy. Fr J Urol 54:451 454, 1982.
6.	Hepinslall RH: Рй/Лп/ogy of the Kidney. Little, Brown, Boston,
p 84, 1974.
7	Ham AW, Lessen TS: Histology. J. B. Lippincott, Philadelphia,
p 724, 196L
8.	Kjurhuus JC, Nerstrom B, Gyrd-Hansen N, Rask-Anderson H:
Experimental hydronephrosis. An electrophysiologic investiga-
tion before and after release of obstruction. Acta Chir Sea nd
(suppl) 472:17—28, 1976-
9-	Chevalier RL: Role of the renin-angiolensin system in renal
response to neonatal hydronephrosis. Dialogues Pediatr Urol
13(6):5—6, 1990.
10.	К la hr S: Immunologic aspects of urinary tract obstruction. Dia-
logues Pedialr Urol 13(6):3—4, 1990.
11.	Salinas-Madrigal I : Complex pathology of obstructive nephro-
pathy. Dialogues Pediatr Urol 13(6) :2—3, 1990.
12.	Krueger RP, Ash J„ Siver MM, ct al.: Primary hydronephrosis,
assessment of diuretic renography, pelvis perfusion, operative
findings, and renal and ureteral histology. Urol Clin North Am
7:231—242. 1980.
13.	Ruano-GH D, Coca-Payeras A, TejedoMaten A: Obstruction
and normal recanalization of the ureter in the human embryo:
Ils relation to congenital ureteric obstruction. Eur Urol 1:287—
291, 1975.
14.	Arams HJ, Buckbindcr ME, Sutton AP: Benign ureteral lesions,
rare causes of hydronephrosis in children. Urology 9:517—520,
1977.
15.	Mandell L Kinard HW, Minlestoedf CA, Seeds JW; Prenatal
diagnosis of unilateral hydronephrosis with early postnatal ob-
struction. J Urol 132:303 —307, 1984-
16.	Johnston JH, Evans JP. Glassberg KI: Pelvic hydronephrosis in
children: A review of 219 personal cases. J Urol 117:97 -101,
1977-
17.	Chevalier RL, Campbell F, Benbridge ANAG: Nephrostonograp-
hy and renal scintigraphy in evaluation of newborn with reno-
megaly. Urology 24:96—103, 1984.
18.	Baker MD, Rosenberg ERt Bowie JD, Call S: Transient in utero
hydronephrosis. J Ultrasound Med 4:51—53, 1985
19.	Whitaker RH: Methods of assessing obstruction in dilated ure-
ters. Br J Urol 45:15—22, 1973-
20.	Ripley SH, Somerville JJF: Whitaker revisited. Br J UruJ
54:594—598. 1982.
ОБСТРУКЦИЯ ПИЕЛОУРЕТЕРАЛЬНОГО СЕГМЕНТА 279
21.	Vela-Navarrete R: Constant pressure flow-controlled antegrade
pyelography. Eur Urol 8:265 268, 1982.
22	Woodbury PW, Mitchell ME, Schcidlcr DM, ct al.: Constant
pressure perfusion: A method to determine obstruction in the
upper urinary tract. J Urol 142:632—635, 1989.
23.	Elder JS. Duckett JW: Adult and Pediatric Urology. Year Book
Medical Publishers, Chicago, pp 1525—1526, 1987.
24.	King LR. Coughlin PWF, Bloch EC, et al.r The case for immedi-
ate pyeloplasty in the neonate with ureteropelvic junction ob-
struction. J Urol 132:725—728, 1984
25,	King LR, Hatcher PA: Natural history of fetal and neonatal
hydronephrosis. Urology 35:433—436, 1990.
26.	Culp OS, DeWeerd JH: A pelvic flap operation for certain types
of ureteropelvic obstruction: Preliminary report. Proc Staff Meet
Mayo Clin 26:483—488. 1951.
27.	Davis DM: Intubated ureterotomy. A new operation for ureteral
and ureteropelvic strictures Surg Gynecol Obstet 76:513—523,
1943.
28.	Hawthorne NJ, Zincke H, Kelalis PP: Ureterocalicosiotny. An
alternative to nephrectomy. J Urol 115:583—586, 1976.
29.	Provet JA, Hanna MK: Simultaneous repair of bilateral uretero-
pelvic junction obstruction- Urology 23:390—394. 1989.
30.	Brombleholme TM, Harrison MR. Golbus MS, Locigakcr MT:
Fetal intervention in obstructive uropathy: Prognostic indicators
and efficacy of intervention. Am J Obstet Gynecol 162:1239—
1244, 1990.
31.	O’Flynn K, Hehir M, McKelvie G, et al.: Endobiilloon rupture
and stenting for pelviurctcric junction obstruction: Technique
and curly results. Br J Urol 64:572—574, 1989.
Глава 49
НЕОПУСТИВШИЕСЯ ЯИЧКИ
Правильное понимание проблемы неопустившихся
яичек возможно лишь при условии наличия точ-
ных определений, понятий и терминов, особенно
когда один исследователь анализирует и сравни-
вает свои данные с данными других исследовате-
лей. Термин пропустившиеся яички используется
для описания всех случаев расположения яичка не
в мошонке, за исключением ситуаций, когда яичко
ретрагировано (подтянуто кверху) и может быть
с помощью осторожных манипуляций низведено
в мошонку. Под крипторхизмом исторически под-
разумевался порок развития, при котором яичко
остается в брюшной полости. В настоящее время,
однако, этот термин используется как синоним не-
опустившихся яичек. Иногда яички опускаются,
следуя по нормальному пути, но обнаруживаются
в аномальном положении — данную патологию
расценивают как эктопию яичка. В редких слу-
чаях яичко вообще отсутствует (анархизм). Поли-
орхидизм представляет собой состояние, при кото-
ром имеется более двух яичек, одно из которых
может быть неопустившимся.'
Эмбриология. Эмбриологически яички образу-
ются из медиальной части урогенитального гребня,
простирающегося от диафрагмы в малый таз. По
мере развития эмбриона яички опускаются в ниж-
ний отдел живота и лежат там в непосредственной
близости от внутреннего пахового кольца. При
остановке процесса опускания яички могут быть
обнаружены в любом месте — от почки до внутрен-
него пахового кольца.2 Опускание осуществляется
при участии губернакулума — тяжа из незрелой
мезенхимальной ткани, который может направлять
яичко и придаток в мошонку, на промежность,
в область лобка, полового члена или бедра. Пре-
обладание какой-либо из частей губернакулума
как раз и бывает причиной аномальной миграции
яичка после его прохождения через внутреннее па-
ховое кольцо. До начала опускания происходит
увеличение яичка в размерах и удлинение кана-
тика. Быстрое опускание через внутреннее паховое
кольцо начинается приблизительно на 28-й неделе,
левое яичко при этом «обгоняет» правое. В норме
преобладает мошоночная часть губернакулума и
яичко опускается позади влагалищного отростка
брюшины, будучи почти со всех сторон окружено
этим отростком, а также внутренней семенной фас-
цией и волокнами кремастера. Когда опущение
завершено, незначительные остатки губернаку-
лума обнаруживаются лишь при микроскопиче-
ском исследовании. Факторы, инициирующие опу-
скание яичек, пока еще недостаточно известны.
Исследования показывают, что для опускания
яичек необходимо наличие достаточного количе-
ства мужских гормонов.3 Наиболее высокий уро-
вень мужских гормонов в материнском циркуля-
торном русле обнаруживается на 28-й неделе.4
Таким образом, считается, что задержка процесса
опущения яичек может быть обусловлена сниже-
нием уровня мужских гормонов или неспособ-
ностью органа адекватно реагировать на воздей-
ствие этих гормонов.
Browne обнаружил и описал поверхностный па-
ховый карман, расположенный ниже скарповской
фасции кпереди от апоневроза наружной косой
мышцы и непосредственно над паховым каналом.5
Он установил, что 80% яичек, расположенных не
в мошонке, лежа1 в этом кармане и что именно
здесь находятся под1янутые (ретрагированные)
яички, когда они не в мошонке. Данная концепция
имеет важное значение, ибо объясняет, что подтя-
нутое (ретрагированиое) яичко является вариан-
том нормы, а не врожденным пороком. У обезьян
(макаки) при рождении яички находятся в мошон-
ке, но через 5 дней они подтягиваются в по-
верхностный паховый карман, где и находятся до
пубертатного возраста. Только у людей (мужчин)
и у шимпанзе мужского пола яички постоянно
находятся в мошонке.
Патология. Пеопустившееся яичко может быть
обнаружено в любом месте — от ворот почки до
наружного пахового кольца, причем по сравнению
с нормальным опустившимся яичком, оно обычно
меньше по размерам, мягче по консистенции и
более удлиненное. Когда во время операции очи-
щены и обнажены волокна кремастера и внутрен-
НЕО ПУ СТ И В ШИ ЕС Я ЯИЧКИ 281
няя семенная фасция, то видно, что придаток
яичка либо свободно соединен с яичком, либо
лежит отдельно. Придаток опускается дальше
яичка, а семявыносящий проток удлинен по срав-
нению с сосудами яичка. Когда яичко остается
в канале, то оно обычно лежит внутри влага-
лищной оболочки, которая тоньше обычного грыже-
вого мешка. Привесок яичка часто выпячивается.
В 90% (нс считая ретрагированных яичек) имеется
открытый вагинальный отросток или истинный
грыжевой мешок.6 Когда яичко обнаружено, то
при проксимальном его подтягивании часто можно
ощутить аномальное прикрепление губернакулума.
Редко выявляется кожиая впадина мошонки, как
это бывает, когда проксимальная тракция осуще-
ствляется при наличии опустившегося яичка-
Частота. Неопущсние яичка редко встречается
у взрослых. По данным сводной статистики, при
обследовании 12 миллионов военных рекрутов
крипторхизм выявлен в 0,28%?’* В 50% случаев
неопущенным было правое яичко, в 25% — левое
и в 25% — оба яичка/ 10 Частота поражения с той
или другой стороны соответствует этим показате-
лям при паховых грыжах у детей и объясняется
очередностью опускания яичек — правое опускает-
ся позже, чем левое. У недоношенных детей при
рождении крипторхизм отмечается в 8 раз чаще,
чем у доношенных-0 К году жизни это превыше-
ние становится десятикратным, и частота криптор-
хизма у детей, родившихся недоношенными, со-
ставляет в этом возрасте 5,4%, а у родившихся
доношенными — 0,5%. Ретракция яичка также бо-
лее часто обнаруживается у недоношенных детей,
и требуется очень внимательный осмотр, чтобы от-
личить это состояние от крипторхизма. В информа-
ционном бюлпетене, выпущенном Министерством
здравоохранения, просвещения и социального обес-
печения Соединенных Штатов, указывается, что
крипторхизм более часто встречается среди мальчи-
ков, подвергавшихся внутриутробно воздействию
дизти л стильбэстрол а,” но эти данные не были
подтверждены.12
Диагностика. Диагноз неопущения яичка обыч-
но ставится родителями или при первом осмотре
ребенка врачом. Чрезвычайно важно четко отли-
чить ретракцию яичка от истинного крипторхизма.
Осмотр начинают после согревания рук (ничто не
может гак свести на нет обследование, как холод-
ные руки!) и установления контакта с ребенком.
Ребенок лежит на спиие. Пальпацию проводят
деликатно, но настойчиво, начиная с внутреннего
пахового кольца на уровне передней верхней под-
вздошной ости и далее по направлению вниз вдоль
пахового канала, пытаясь «выдоить» содержимое
канала в мошонку. Если яичко перемещается при
этом в мошонку, то, даже если оно снова подтяги-
вается вверх, как только прекращается пальпация,
диагноз иеопущения яичка должен быть исключен
и можно с уверенностью предполагать, что вичко
займет нормальное положение в мошонке, когда
содержание эндогенных мужских гормонов достиг-
нет уроаня, характерного для взрослого человека.
Операция в таком случае не показвна. Полезно
предоставить родителям возможность участвовать
в обследовании ребенка и лаже самим пропальпи-
роватъ яичко, находящееся в мошонке. Иногда под-
тянутое яичко можно низвести в мошонку в поло-
жении пациента сидя со скрещенными ногами
(«по-турецки»), если в положении лежа на спине
это не удается сделать. В редких случаях яичко не
пальпируется, хотя в последующем на операции
оно обнаруживается.
Из всех хируртческих вмешательств, которые
производятся у детей, операции по поводу низве-
дения яичек, как никакие другие, требуют понима-
ния родителями сути патологии и вмешательства,
поэтому врач должен очень доходчиво все родите-
лям рассказать и объяснить. Необходимо, чтобы
родители понимали цели оперативного вмеша-
тельства, показания к нему и ограничения. Они
должны быть предупреждены о возможности интра-
операционного обнаружения твкой ситуации, когда
яичко вообще отсутствует либо недостаточная
длина канатика не позволяет произвести орхипек-
сию, либо когда потребуется орхиэктомия. Все эти
вопросы необходимо тщательно обговорить с роди-
телями, прежде чем они дадут согласие на опера-
цию. У детей с неопущением яичек осмотр обычно
не выявляет других отклонений, если, конечно,
крипторхизм не является компонентом какого-
либо синдрома, например врожденного отсутствия
мышц брюшной стенки, синдромов 11радера-Вил-
ли, Noonan, Кдяйнфелтера, Дауна, синдрома фе-
тального гидантоина, врожденной краснухи или
интерсексуальных синдромов. Положение яичка не
влияет на вторичные половые признаки и не ока-
зывает неблагоприятного воздействия на рост и
замыкание эпифизов.
Данные лабораторного обследования обычно нор-
мальные. До операции делаются анализы крови и
мочи. Большинство детских хирургов и анестезио-
логов назначает также исследование гематокрита.
Рутинное применение у детей с крипторхизмом
экскреторной урографии не оправдано, поскольку
сочетанные аномалии мочеполовой системы встре-
чаются у них чрезвычайно редко.1'4 Проведение
ультразвукового обследования, компьютерной то-
мографии и лапароскопии целесообразно лишь
при наличии особых показаний. У детей с дву-
сторонним крипторхизмом, а также при сомнениях
в наличии ткани яичек может быть проведено
исследование уровня гонадотропина сыворотки.
У пациентов с двусторонним крипторхизмом и вы-
соким уровнем лютеинизирующих гормонов не по-
казана углубленная ретроперитонеальная ревизия
с целью поисков ткани гонад, поскольку эта ткань
в подобных обстоятельствах отсутствует.
Показании к операции. Сперматогенез. Наибо-
лее важной стороной проблемы неопустившихся
вичек как для ребенка, так и для его родителей
ивлиегся потенциальная способность таких па-
циентов к оплодотворению. Именно этим руко-
водствуются обычно родители, настаивающие на
операции и надеющиеся на то, что операция обеспе-
чит для их ребенка возможность в последующем
воспроизведения потомства. И в этом плане один
282 НЕОПУСТИВШИЕСЯ ЯИЧКИ
из главных вопросов — когда же лучше опери-
ровать ребенка с крипторхизмом.
Давно существует гипотеза, согласно которой
предполагается, что неопустившееся яичко подвер-
гается воздействию более высокой температуры,
по сравнению с яичком, находящимся в мошонке.
Это предположение основано на данных клиниче-
ских и экспериментальных исследований.1’-16 Мо-
шонка и кремастерная мышца с ее хорошо извест-
ной способностью к сокращению служат термо-
регуляторами температуры яичка. У больного же
с крипторхизмом этот регуляторный механизм
утрачен. Степень поражения яичка зависит от про-
должительности воздействия температуры (с рож-
дения до оперативного вмешательства) и степени
ее подъема выше оптимального уровня (то есть от
степени неопущения яичка). Яичко, находящееся
в брюшной полости, подвергается воздействию
более высокой температуры, чем янчко, располо-
женное в паховом канале.
У пациентов с односторонним крипторхизмом
и клинически нормальным контралатеральным
яичком способность к оплодотворению и соответ-
ственно к деторождению приближается к таковой
у мальчиков (мужчин) с нормально опустивши-
мися обоими яичками.17 19 Чаще становятся неспо-
собными к оплодотворению пациенты с двусторон-
ним крипторхизмом. Клиническое исследование
сперматогенеза при крипторхизме, проведенное
в 1935 году, показало, что большинство пациентов,
оперированных до пубертатного возраста, оказа-
лись способными к оплодотворению.21 На основа-
нии этой работы был сделан вывод, что опти-
мальным сроком для операции является возраст
от 9 до 11 лет, и соответственно хирургическая
коррекция должна быть завершена до наступле-
ния полового созревания. Считалось, что если
операция откладывается до указанного возраста,
непосредственно предшествующего половому созре-
ванию, то опущение яичка может наступить спон-
танно. Причем предполагалось, что семявынося-
щий проток и сосуды с возрастом удлиняются и
мало подвержены повреждению.
Однако более поздние исследования, проведен-
ные с использованием микроскопии,15 в том числе
электронной,23 выявили задержку сперматогенеза
у пациентов с крипторхизмом, что выражается
в уменьшении числа сперматогоний и диаметра
канальцев.24 Причем установлена отчетливая связь
и того и другого показателя с возрастом пациента
и степенью крипторхизма. Кроме того, электрон-
ная микроскопия выявила атрофию клеток Лей-
дига. Указанные изменения отсутствуют у детей
с крипторхизмом в возрасте до 2—3 лет. Данные
исследования позволили прийти к заключению
о целесообразности проведения операции при
крипторхизме в более раннем возрасте. Оконча-
тельный ответ относительно оптимальных сроков
вмешательства при крипторхизме может быть,
конечно, дан лишь при изучении способности
к оплодотворению с гистологическим исследова-
нием биоптатов яичек в больших группах пациен-
тов, подвергнутых орхипексии в разном возрасте.
Понятно, что провести такие исследования, к тому
же сравнимые, чрезвычайно сложно. Тем нс менее,
некоторые исследователи, основываясь на данных
повторной биопсии, сообщают о прогрессирующей
дегенерации яичек после орхипексии, в то время
как другие говорят об улучшении гистологической
картины.16 Более просто, разумеется, исследовать
сперму людей, подвергнутых орхипексии в разном
возрасте. Данные подобных исследований показы-
вают, что сперматогенез после орхипексии может
быть аномальным и что у пациентов с односто-
ронним крипторхизмом иногда отмечаются дву-
сторонние изменения яичек.20,27
Большое значение имеет и иммунологический
аспект данной проблемы. Экспериментальные ис-
следования и изучение отдаленных результатов
раннего лечения крипторхизма позволяют исклю-
чить врожденный характер изменений, связанных
с дистопией яичек. Дистония гонад может быть
причиной развития нарушений сперматогенеза
причем как в неспустившемся яичке, так и в конт-
ралатеральном.2* Эти изменения связаны с ауто-
иммунной реакцией против ткани яичка.29,30 Подоб-
ная аутоиммунная реакция может быть приоста-
новлена с помощью иммуносупрессивных аген-
тов.31 Причиной поражения неопустившегося яичка
является более высокая температура окружающей
его среды, а степень поражения обусловлена дли-
тельностью воздействия температуры. Выявляемые
изменения частично устраняются при раннем опе-
ративном вмешательстве.
В ряде исследований2'32'33 показаны благоприят-
ные результаты орхипексии, произведенной до
2 лет жизни ребенка. На основании анализа дан-
ных многочисленных исследований, как прошлых
лет, так и современных, Секция Урологии Амери-
канской Педиатрической Академии пришла к за-
ключению, что «У пациентов с крипторхизмом
лучше производить биопсию и орхипексию рань-
ше. И хотя те, кто является сторонниками раннего
хирургического лечения, должны доказать путем
последующих исследований эффективность такого
подхода, однако комиссия Секции Урологии счи-
тает, что в большинстве центров, занимающихся
изучением этой проблемы, целесообразно осуще-
ствлять раннее хирургическое лечение. С другой
стороны, несмотря на сказанное выше, комиссия
должна признать, что пока пет достаточно убеди-
тельных доказательств, позволяющих отойти от
ранее принятой тактики, когда идеальным воз-
растом для орхипексии считался возраст от 4 до
б лет, за исключением случаев сочетания неопуще-
ния яичек с клинически проявляющейся грыжей.
Мы хотим предложить в качестве общепринятого
(среднего) срока для операции возраст после
4 лет, однако этот срок, естественно, может корри-
гироваться в каждом конкретном случае в зависи-
мости от индивидуальных особенностей пациента
и его родителей».34 Что же касается моего личного
мнения, то, основываясь на современных данных,
я считаю, что орхипексию следует производить
после года жизни. Это позволяет поместить яички
в то положение, в котором они должны бы были
НЕОПУСТИВШИЕСЯ ЯИЧКИ 283
оказаться при естественном процессе опущения.
Причем операция должна быть произведена до
двух лет, то есть до того, как возникнут благо-
приятные условия для постоянного повреждения
яичек.
Малигнизация. Хотя частота злокачественного
перерождения неопустившегося яичка мала, однако
данные о несомненной связи малигнизации и нс-
опущения яичек имеются, и, разумеется, этот
фактор должен стоять иа первом месте при реше-
нии вопроса о хирургической коррекции при крип-
торхизме. Более точно данная проблема может
быть представлена следующими цифрами. У взрос-
лых мужчин в общей популяции злокачественные
изменения в яичках возникают в 0,0021% слу-
чаев.35 Частота же крипторхизма составляет 0,28%
или 2,8 на 1000.3’ И если озлокачествлсние неопу-
стившихся яичек возникает даже лишь в редких
случаях, то среди пациентов с крипторхизмом
можно ожидать значительно более высокой ча-
стоты озлокачествления. Во многих исследованиях
больших серий наблюдений отмечается, что часто-
та крипторхизма у пациентов с опухолями яичек
составляет до 30%,“ но преимущественно при-
водятся цифры около 12%.7133—30 Сопоставление
12% и 0,28% означает, что опухоли яичек должны
встречаться при крипторхизме в 40 раз чаще,
чем в общей популяции. Смущает, разумеется, тот
факт, что в контралатеральном яичке, находящем
ся в нормальном положении в мошонке, также от-
мечается более высокая частота малигнизации.” *1
И еще более обескураживает то, что хирургиче-
ское вмешательство при крипторхизме нс умень-
шает частоту озлокачествления,"’ а просто позво-
ляет более рано выявлять малигнизацию, если она
развивается. К сожалению, не часто мальчики, под-
вергнутые орхипексии в детском возрасте, наблю-
даются достаточно долго, когда они становятся
взрослыми, чтобы можно было проанализировать
достоверно феномен малигнизации. Возможно,
орхипексия в очень раннем возрасте может как-то
изменить подверженность озлокачествлснию. хотя
малигнизация контралатерального, нормально опус-
тившегося яичка, позволяет сомневаться в досто-
верности подобных предположений. Можно лишь
надеяться, что по мере более глубокого изучения
семиномы — наиболее частой опухоли яичка, воз-
никающей у пациентов с крипторхизмом, мы смо-
жем четко установить эту связь.
Травма и перекрут. Яичко, находящееся в мо-
шонке, обладает невысоким риском повреждения
при обычной двигательной активности ребенка,
что объясняется подвижностью яичка. Яичко же,
находящееся в аномальном положении, например
в поверхностном паховом кармане, более подвер-
жено повреждению и, кроме того, обусловливает
состояние дискомфорта для ребенка. Орхипексия
устраняет возможность травмы. Перекрут неопу-
стившегося яичка может возникнуть внутриутроб-
но42 или в любое время после рождения.43144 Извест-
ны также случаи перекрута яичка, пораженного
семиномой и расположенного в брюшной по-
лости.45 У ребенка с болями в животе И криптор-
хизмом в перечень дифференцируемых причин
болевого синдрома должен быть включен и пере-
крут неопустившегося яичка.
Косметические и психологические аспекты.
Если для маленьких детей крипторхизм не пред-
ставляет никаких проблем, то когда сверстники
в школе начинают обращать на мальчика при-
стальное внимание во время гимнастических заня-
тий или в душе, ребенок может стать предметом
насмешек. Поэтому разумно ограждать детей от
подобных неприятностей, осуществляя орхипексию
до поступления в школу.
Лечение. Нехирургическое лечение. Хотя до сих
пор ведется спор относительно роли лечения челове-
ческим хорионгонадотропином (чХГ), однако мож
но с уверенностью говорить, что лечение криптор-
хизма должно быть хирургическим. Скорее всего,
хорошие результаты терапии чХГ в прошлом были
связаны с ошибками диагностики, когда ретракция
яичка принималась за крипторхизм, а при ретрак-
ции лечение чХГ дает прекрасный эффект. Воз-
можно, вполне рационально назначать чХГ детям
с двусторонним крипторхизмом, однако двусторон-
нее поражение встречается редко.
Техника хирургических вмешательств. Харак-
тер хирургических вмешательств при криптор-
хизме существенно изменился с течением времени.
На смену травматичной операции Бевеиа пришли
новые, более деликатные И точные методы.46, ’ Опе-
рация Терека,48 при которой яичко прикреплялось
к бедру и освобождалось от этой фиксации во
время второго этапа, признана неприемлемой
в связи с высокой частотой атрофии яичка при
использовании этого метода.
В настоящее время применяются два метода
фиксации яичка в мошонке. Один из них состоит
в транссептальной фиксации, при которой яичко
перемещается в противоположную половину мо-
шонки путем проведения его через окно в перего-
родке мошонки.4’ Второй метод используется наи-
более часто и заключается в перемещении яичка
в карман мясистой оболочки (рис. 49-1), в резуль-
тате яичко оказывается снаружи этой оболочки
(Fascia dartos) непосредственно под кожей.’150151
Оба метода дают прекрасные косметические ре-
зультаты, и низведенное яичко выглядит совер-
шенно так же, как нормальное, самостоятельно
опустившееся.
Орхипексия обычно производится амбулаторно,
под общим наркозом. Больной лежит на спине
(см. рис. 49-1 от А до М). Яичко, элементы кана-
тика и почти всегда имеющийся грыжевой мешок
мобилизуют. Полностью удаляют остатки губерна-
кулума. Именно наличием этих остатков можно
объяснить эктопированное положение яичка, приле-
жащего чаще всего к лонному бугорку. Очень
большую осторожность следует соблюдать, чтобы
не повредить семявыносящий проток, поскольку он
может иметь несколько избыточную, по сравнению
с сосудами, длину и образовывать петлю позади
яичка и его придатка.
Наибольшие различия оперативных методов ка-
саются способа низведения яичка в карман мяси-
A
Рис. 49-1. Операция орхипексии. А, Небольшой поперечный разрез делают в кожной складке над внутренним паховым кольцом.
В, Открывают скарповскую фасцию и тщательно очищают ее. чтобы в последующем легче было ушивать. Делают разрез фасции
наружной косой мышцы. Если при разрезе не рассекают наружное кольцо, то реконструкция пахового канала не требуется.
С. Мобилизируют яичко и грыжевой мешок и рассекают остатки губернакулума.
D и Е, Грыжевой мешок отделяют от элементов канатика-
F, Грыжевой мешок перевязывают и удаляют. После удаления мешка видно, какова длина канатика. При необходимости перевя-
зывают и рассекают глубокие нижние надчревные сосуды.
G, Оперирующий хирург указательным пальцем «проходит» через наружное паховое кольцо в мошоику, подтягивает кожу мо-
шонки большим пальцем.
НЕОПУСТИВШИЕСЯ ЯИЧКИ 285
Pwc. 49-1. Продолжение. Н, Рассекают кожу мошонки. Мясистую фасцию захватывают двумя москитами и рассекают.
I, Зажим Пеана вводят по пальцу в рану в паховой области.
J. Яичко захватывают и низводят в карман мясистой фасции.
К, В качестве альтернативного способа можно прошить толстым шелком на игле Киса (Keith i) нижний полюс яичка. После утаи-
вания мясистой фасции вокруг канатика нить выводят наружу через кожу мошонки и завязывают над тампоном. Кожу мошонки
ушивают тонкими отдельными рассасывающимися швами.
I . Ушивают фасцию наружной косой мышцы и скярпопскую фасцию.
М, Кожу ушивают отдельными подкожными швами.
стой оболочки. Одни из способов предполагает
прошивание нижнего полюса яичка толстой нитью*
за которую его и низводят. Если применяется дан-
ный метод, то нить выводят наружу через кожу
мошонки ниже разреза на мошонке и завязывают
над марлевым тампоном, обеспечивая таким обра-
зом дополнительную фиксацию. Очень редко нить
фиксируют к резиновому ремешку по внутрен-
ней поверхности бедра, как это делалось раньше?1
Большинство хирургов предпочитает просто осто-
рожно захватить яичко зажимом и низвести в мо-
шонку. Мясистую фасцию ушивают отдельными
швами, яичко оказывается снаружи фасции, и сосу-
дистая ножка при этом не сдавлена. Осложнения
отмечаются чрезвычайно редко. Если при выде-
лении предпринимаются все меры осторожности,
то атрофия яичка также возникает редко.
При высоком ретроперитонеальном или интра-
абдоминальном положении яичка длина сосудов
может оказаться недостаточной для его низведе-
ния. У таких больных при одностороннем криптор-
хизме следует произвести орхиэктомию в расчете
286 НЕОПУСТИВШИЕСЯ ЯИЧКИ
на то, что контралатеральное яичко будет выпол-
нять гормональную и репродуктивную функции.
Кроме того, удаление яичка в подобных случаях
устраняет угрозу малигнизаиии.52 К счастью,
хирургам редко приходится лечить больных с дву-
сторонним интраабдоминальным или высоким рет-
роперитонеальным расположением яичек. В такой
ситуации длина сосудистой ножки любого из яичек
может оказаться недостаточной для эффективной
орхипексии обычпым методом, а поэтому следует
производить очень тщательное выделение, которое
позволяет иногда обнаружить коллатеральные со-
суды, отходящие от нижней надчревной артерии.
Эти сосуды могут питать яичко после перевязки
семенной артерии, соответственно на этих сосудах
яичко и низводят.53
При анорхизме или при хирургическом удалении
яичка, которое оказалось невозможно низвести
в мошонку, рационально в ряде случаев использо-
вать наполненные гелем силиконовые54 или иные
протезы яичка, что позволяет решить космети-
ческие и психологические проблемы, нередко воз-
никающие у таких больных.
В некоторых случаях во время операции по
поводу одностороннего крипторхизма обнаружи-
вается семявыносящий проток, но яичко отсут-
ствует. Высказывается предположение, что в по-
добной ситуации яичко может быть атрофировано
в результате перенесенного в прошлом перекрута.
а потому рекомендуется фиксировать контралате-
ральное яичко, чтобы предотвратить перекрут
единственного яичка.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Pelander WM, Luna G, Lilly JR: Polyorchidism: Case report
and literature review. J Urol 119:705—706, 1978.
2.	Scorer CG: Early operation on the undescended testis. Br J Surg
54:694—698, 1967.
3.	Jost A: Rech ere hes sur les correlations endocrine® dans le dcvc-
loppcment foetal. Bull Soc Fribourge Sci Nat 40:130—133,
1950.
4,	Engle ET: Experimentally induced descent of the testis in the
macacos monkey by hormones frora the anterior pituitary and
pregnancy urine. Endocrinology 16:513—520, 1932.
5.	Browne D: Some anatomical points in operation for undescended
testicle. Lancet 1:460—464, 1933.
6.	Koop CE: Observations on undescended testes: I. Significance of
empty scrotum, indication for orchiopexy. Arch Surg 75:891—
897, 1957.
7.	Campbell HE: Incidence of malignant growth of undescended
testicle: Critical statistical study. Arch Surg 44:353—369,
1942.
8.	Campbell HE: The incidence of malignant growth of lhe undes-
cended testicle: A reply and re-evaluation. J Urol 81:663—668,
1959.
9.	Benson CD, Lotfi MW: The pouch technique in the surgical
correction of cryptorchidism in infants and children. Surgery
62:967—973, 1967.
10.	Gross RE, Jewett TC Jr: Surgical experiences from 1222 opera-
tions for undescended testes. JAMA 160:634—641, 1956.
11.	U. S. Department Of Health, Education, and Welfare, Physician
Advisory: Health effects of the pregnancy use of diethylstilbesl-
roL Washington. DC, Oct 4, 1978,
12.	Leary FJ, Ressejuie LJr Kurland LT, et al.: Males exposed in
utero to dielhylstilbesirol. JAMA 252:2984—2989, 1984.
13.	Noe HN, Patterson TH: Screening urography in asymptomatic
cryptorchid patients. J Urol 119:669 670. 1978.
14.	Moore CR: Properties of gonads as controllers of somatic and
physical characteristics; heat application and testicular degene-
ration; functions of the scrotum- Am J Anat 34:337—358, 1924.
15.	Moore CR, Oslund R: Experiments on sheep testis — cryptor-
chidism. vasectomy and scrolal insulation. Am J Physiol
67:595 607, 1924.
16.	Robinson D, Rock J, Menkin MF: Control of human spermatoge-
nesis by induced changes of intrascrolal temperature. JAM
204:290—297, 1968.
17.	Atkinson PM: A follow-up study of surgically treated cryptor-
chid patients. J Pediatr Surg 10:115—119, 1975.
18.	Farrington GH: Germinal cell deficiency of lhe undescended
lestis: A congenital defect. Surg Forum 20:540—542, 1969.
19.	Myers RP, Kelalis PP: Cryptorchidism reassessed: Is there an
optimum lime for surgical correction? Mayo Clin Proc 48:94—
97, 1973.
20,	Werder EA, Ulig R, Torresani T, et a!.: Gonadal function in
young adults after surgical treatment of cryptorchidism. Br Med
J 2:1357—1359. 1976.
21,	MacCollum DW: Clinical study of the spermatogenesis of undes-
cended testicles. Arch Surg 31:290—300, 1935,
22.	Dougall AJ, Maclean N, Wilkinson AW: Histology of the mal-
dcscended testis at operation. Lancet 1:771—774, 1974.
23.	Hadziselimovic F, Herzog B, Seguchi H: Surgical correction of
cryptorchidism al two years: Electron microscopic and morpho-
metric investigations. J Pediatr Surg 10:19—26, 1975.
24.	Mengel W, Hicnz HA, Sippe WG II, Hecker WC: Studies on
cryptorchidism: A comparison of histological findings in the
germinative epithelium before and after the second year of life.
J Pediatr Surg 9:445—450, 1974.
25.	Charney CW. The spermatogenic potential of lhe undescended
testis before and after treatment. J Urol 83:697-=705, 1960.
26.	Kiesewetter WB: Undescended testes: Surgery and its results.
Am Surg 37:20—24, 1971.
27.	Lipshulte LI, Caniinos-Torrcs R, Greenspan CS, Snyder PJ:
Testicular function after orchidopexy for unilaterally undescen-
ded testis. N Engl J Med 295:15—18, 1976.
28.	Mengel W, Zimmerman FA: Immunologic aspects of cryptorchi-
dism. Zn Fonkaisrud EW, Mengel W (Editors): The Undescen-
ded Testis. Year Book Medical Publishers, Chicago, pp 184—
194. 1981-
29.	Friberg J, Kjessler B: Sperm-agglutinating antibodies and testi-
cular morphology in 59 men with azoospermia or cryptazoosper-
mia. Am J Obstet Gynecol 121:987 -990, 1975.
30.	Heckman A, Riimke P: The antigens of human seminal plasma:
With special reference to [actoferrin as a spermainzoa-coating
antigen. Fertil Steril 20:312—323, 1969-
31.	Seidenkranz HG. Holtz W, Smidt D, et al.: Untersuchungen zum
Einfluss von Azathioprin auf Fortpflanzungsfunkiionen beim
Gollinger Miniaturschwein. Dtsch Tierarzll Wochenschr
82:221—224, 1975.
32.	Koop CE: Undescended testicle: Differential diagnosis and ma-
nagement. Med Clin North Am 36:1779—-1785, 1952.
33.	Snyder WH Jr, Chaffin 1 : Surgical management of undescended
testes: Report of 363 cases. JAMA 157:129—132, 1955.
НЕОПУСТИВШИЕСЯ ЯИЧКИ 2В7
34.	American Academy of Pediatrics, Action Committee on Surgery
of the Genitalia of Male Children: The timing of elective surge-
ry on the genitalia of male children with particular reference to
undescended testes and hypospadias. Pediatrics 56:479—483,
1975.
35.	Grabstald H: Testicular Cancer. American Cancer Society, New
York, 1975,
36.	Gordon-Taylor G, Wyndham NR: On malignant tumours of tes-
ticle (Skinner lecture, abridged). Br J Surg 35:6—17. 1947.
37.	Gehring GC, Rodriguez FR. Woodhead DM: Malignant degene-
ration of cryptorchid testes following orchidopexy. J Urol
112:354—356. 1974.
38-	Hausfeid KF, Schrandt D: Malignancy of the testis following
atrophy: Report of three cases. J Urol 94:69—72, 1965
39-	Kamal MR. Mehta AR: Testicular rumours associated with un-
descended testes: A retrospective study of 45 cases. Indian
J Cancer 10:31—35, 1973.
40.	Johnson DE, Woodhead DM, Pohl DR, Robinson JR; Cryptor-
chidism and testicular tumorigenesis. Surgery 63:919—922,
J 968.
41.	Altman BL, Maiamenl M: Carcinoma of the testis following or-
chidopexy- J Urol 97:498—504, 1967.
42.	Campbell JR, Schneider CP: Intrauterine torsion of an intraabdo-
minal testis. Pediatrics, 57:262—264, 1976.
43-	Richie JL: Torsion of an intra-abdominal testicle. Am J Surg
94:672 675, 1957
44.	Riegler HC: Torsion of intra-abdominal testis. Surg Clin North
Am 52:371—374, 1972.
45.	Parkham DA: Torsion of an mira-abdominal seminoma of lhe
testis. Br J Surg 52:25—27, 1965.
46-	Bevan AD: Operation for undescended testicle and congenital
inguinal hernia. JAMA 33:773—777, 1899.
47.	Bevan AD: The surgical treatment of undescended testicle.
JAMA 41:718—724, 1903.
48.	Torek F: Technique of orchidopexy. NY Slate J Med 90:948
953, 1909.
49.	Miller HC: Transseptal orchidopexy for cryptorchidism. J Urol
98:503 505» 1967.
50-	DeNetto NFO. Goldberg HM: A method of orchidopexy. Surg
Gynecol Obstet 118:840—842. 1964.
51.	Koop CE. Minor CL: Observations on the undcsccnded testes:
It- The technique of surgical management. Arch Surg 75:898
905, 1957.
52.	Brothers LR III, Weber CH Jr, Ball TP Jr: Anorchism versus
cryptorchidism: The importance of a diligent search for inira-
abdominal testes. J Urol 119:707—708, 1978.
53.	Clatworthy HW Jr, Hollabaugh RS, Grosfeld JL: The “long
loop vas” orchidopexy for the high undescended testis. Am Surg
32:69—73, 1972.
54.	Pauanik SR, Mentis LF, Gilbert MG: Artificial testicles in child-
ren: A new Silastic gel testicular prosthesis. J Uro! 109:735—
736, 1973.
Глава 50
ПЕРЕКРУТ ЯИЧКА
Перекрут яичка или семенного канатика является,
несомненно, самой частой ургентной патологией
мочеполового тракта у детей, проявляющейся кар-
тиной «острой мошонки». Поскольку перекрут от-
носится к самым серьезным заболеваниям среди
тех, что могут быть причиной «острой мошонки»,
то именно он должен быть в первую очередь отдиф-
ференцирован у детей с гиперемией, припухлостью
и болезненностью одной из половин мошонки. В ре-
зультате перекрута возникает механическая арте-
риальная ишемия — основной патофизиологический
процесс, а потому главное в лечении перекрута —
хирургическое его устранение и фиксация яичка
с использованием оптимальных методов данного
вмешательства. Если диагноз установлен своевре-
менно и вмешательство произведено незамедли-
тельно, то естественным результатом лечения яв-
ляется сохранение жизнеспособности яичка. Если
же диагноз устанавливается поздно, а оператив-
ное вмешательство откладывается, то исход часто
бывает неблагоприятным. Необходимость хирур-
гического вмешательства при перекруте яичка нс
вызывает сомнений, а потому главное для клини-
циста — как можно раньше установить диагноз.
Несмотря на появление все большего числа слож-
ных методов диагностики, обычное клиническое об-
следование продолжает оставаться основным в диф-
ференцировании перекрута яичка и других при-
чин, вызывающих «острую мошонку» (табл. 50-1).
Заболевания, которые следует дифференцировать
с перекрутом яичка, представлены в таблице 50-1.
Этому перечню необходимо следовать неукосни-
тельно. Цель дифференцировки с перечисленными
заболеваниями — не промедлить с хирургическим
вмешательством при наличии сомнений и неуве-
ренности в диагнозе. Диагностическое хирурги-
ческое вмешательство при остром воспалении
мошонки абсолютно оправдано и должно быть
произведено незамедлительно, если есть хоть
малейшие сомнения относительно адекватности
кровоснабжения яичка.
Клинические проявления. Перекрут яичка мо-
жет возникать в любом возрасте —от периода ново-
рожденности до старости (седьмое десятилетие),2
но наиболее часто — в старшем детском или в под-
ростковом возрасте, причем возрастной «пик* этого
заболевания приходится на 14 лет.1 Перекрут
яичка у новорожденных (как правило, экс1раваги-
нальный) — хорошо известная патология, которая
будет представлена в данной главе ниже. Счи-
тается, что перекрут придатков яичка обычно воз-
никает в более раннем возрасте, чем перекрут
самого яичка, однако возрастное «несоответствие»
не должно рассматриваться как дифференциально-
диагностический критерий.
Боль в области яичка или мошонки — первый
симптом перекрута яичка, отмечающийся более
чем у 80% пациентов с данной патологией.3 Неко-
торые исследователи отмечают постепенное появ-
ление болей,4 другие указывают на очень острое
начало/ Наш опыт показывает, что начало всегда
острое — это и отличает перекрут от других Заболе-
ва ний и способствует своевременному осуществ-
лению оперативного вмешательства. Остро воз-
никшие сильные боли, как правило, заставляют
незамедлительно обращаться к врачу. Постепен-
ное появление неприятных ошущений в области
мошонки, переходящих в течение 12—24 часов
ТАБЛИЦА 50-1. Дифференциальная диапюстика
при перекруте яичка
«Большие* лооолевииия
Перекрут яичка
Перекрут придатков:
привеска яичка
привеска придатка
жиральлесовв органа (парадитимнеа)
отклоняющегося проточка
Эпидидимит/ орхит
Инфекционные
Травматические
«Л/илыс» лоболгаиипя
Идиопатический отек мошонки
Грижа/водянка
Болезнь Шеилейиа—Геноха
Травма
Опухоли
ПЕРЕКРУТ ЯИЧКА 2В9
в нарастающие боли, более характерно для пере-
крутя придатков яичка или дтя орхоэпидидимита.
Радиации болей вверх, в паховую область или
нижний квадрант живота на этой же стороне, отме-
чается при перекруте яичка чаше, чем при любой
другой причине «острой мошонки». Несоответ-
ствие тяжести приступов кратковременных болей
минимальным воспалительным изменениям, выяв-
ляемым при осмотре, также более характерно для
перекрутя яичка.
В анамнезе нередко отмечаются кратковремен-
ные приступы подобных болей в области яичка,
проходивших самостоятельно, что может быть объ-
яснено эпизодами перекрута со спонтанным «рас-
кручиванием».* Наличие таких эпизодов должно
расцениваться как еще один дополнительный
фактор, подтверждающий необходимость срочного
хирургического вмешательства.
Как уже упоминалось выше, перекрут яичка
часто сопровождается симптоматикой со стороны
живота и желудочно-кишечного тракта в виде гош-
поты, рвоты или болей в нижних отделах живота.
Отсутствие этих симптомов никоим образом, одна-
ко, не должно позволять исключать диагноз, по-
скольку подобные проявления имеются у относи-
тельно небольшого процента (25%) всех больных
с перекрутом яичка/ Абдоминальные симптомы
часто при первом осмотре ребенка вводят врача
в заблуждение. Нас порой просили посмотреть ре-
бенка с подозрением на аппендицит, когда на са-
мом деле у больного оказывался перекрут яичка.
Возможна и обратная ситуация, но она встречается
редко. Так, недавно одному больному, у которого
имелись сильные боли в области мошонки, потре-
бовалась аппендэктомия в связи с острым аппенди-
цитом, диагноз которого был подтвержден. Боль
в животе в сочетании с припухлостью в паховой
области (или без этой припухлости) и отсутствием
яичка в мошонке довольно достоверно позволяет
поставить диагноз перекрута неопустившегося
яичка.
Симптомы со стороны мочевого тракта, такие
как учащенное, болезненное мочеиспускание, ди-
зуричеекие расстройства, лихорадка, пиурия, более
часто встречаются при эпидидимите. У некоторых
пациентов с перекрутом яичка отмечаются ле! кие
нарушения мочеиспускания. Когда эти симптомы
выражены значительно и ими обусловлены основ-
ные жалобы, необходимо тщательно обследовать
больного на предмет сочетанной инфекции моче-
вого тракта. Обычно такие проявления позволяют
отказаться от диагноза перекрута яичка или его
придатков, так как более характерны для эпиди-
димита.
Данные физикального обследования бывают
разнообразны и порой трудны для трактовки, по-
скольку в связи с воспалением и болезненностью
не всегда удается как следует осмотреть ребенка
и его мошонку. Покраснение и отек мошонки мо-
гут быть при любом ил трех основных заболева-
ний. проявляющихся «острой мошонкой», а потому
данный симптом не оказывает существенной по-
мощи в дифференциальной диагностике. Острый
перекрут яичка в ранние сроки не успевает при-
вести к значительным изменениям мошонки, в то
время как перекрут придатков продолжитель-
ностью 24—36 часов, или даже меньше, может
проявиться четко выраженным утолщением и по-
краснением кожи мошонки.
Помощь в диагностике может оказать четкое
выявление локализации болезненности. Так. при
тщательной, но мягкой пальпации иногда от-
четливо опредетяется локальная болезненность
именно в области придатка (эпидидимит), яичка
(перекрут яичка) или привеска (перекрут при-
нес ка).
Изменение анатомических взаимоотношении
внутримошоночных образований не играет особой
роли в диагностике, хотя некоторые исследователи
и придают этому фактору определенное значение.
Однако (1) аномальное положение яичка, лежа-
щего в мошонке поперечно, (2) расположение при-
датка спереди, (3) приподнятое положение яичка
из-за укорочения канатика и (4) отсутствие кре-
мастерного рефлекса на пораженной стороне — все
эти признаки помогают уточнить диагноз. В тс
же время ни одни из указанных симптомов не яв-
ляется патогномоничным, поэтому все они должны
рассматриваться с определенной долей условности.
Большое диагностическое значение придается
симптому (если он имеется) «синей точки», соот-
ветствующей по локализации перекрученному при-
веску, яичку или придатку.8 Иногда этот симптом
отчетливо не определяется из-за отека и гипере-
мии мошонки, особенно при давности заболевания,
превышающей 24 часа. В таком случае граней тлю-
минация (осмотр в проходящем свете) в затемнен-
ном помещении помогает выявить невидимый при
других условиях некротически измененный при-
даток, создающий эффект «черной точки», «пла-
вающей» в содержимом мошонки, имеющем ярко-
красный цвет. В других обстоятельствах пере-
крученные элементы придатка могут быть не
видны, но отчетливо определяются при пальпации
в виде плотного, подвижного и болезненного узел-
ка, который ощущается даже через отечную и
утолщенную кожу мошонки. Эти признаки харак-
терны для перекрута придатков и, если при этом
нет локальной болезненности яичка, исключают
необходимость дальнейшего обследопания. Важно
знать различные варианты расположения при-
датков яичка (рис. 50-1) "° и, соответственно, тща-
тельно обследовать все отделы мошонки. Особое
внимание необходимо обращать на парадидимис
(придаток привеска яичка или жиральдесов ор-
ган), который находится наиболее проксимально,
но может располагаться и вдоль семенного кана-
тика, а иногда даже отходит от канатика в ди-
стальный отдел пахового канала, располагаясь
значительно выше яичка. У одного из наших па-
циентов остро возникла припухлость в левой
паховой области с гиперемией и болезненностью,
что вызвало подозрение на ущемленную паховую
грыжу. Во время вмешательства (паховый доступ)
обнаружена и удалена некротически измененная
киста придатка привеска (рис. 50-2).
290 ПЕРЕКРУТ ЯИЧКА
Рис. 50-1. Привески яичка.
ТАБЛИЦА 50-2. Клинические проявления перекрута яичка
и родственных видов патологии «острой
мошонки»
Перекрут яичка
Острое начало
Симптомы со стороны желудочно-
кишечного тракта
Локальнян болезненность яичка
Общий токсикоз
Наличие подобных эпизодов в анамнезе
Перекрут привесков
Постепенное начало
Отсутствие токсикоза
Пальпируемое нлн видимое некротически
измененное образованне (признак
«синего пятна»)
Эпидидимит
Дизурические симптомы
Лихорадка
Пиурия
В заключение следует сказать, что клинические
проявления «острой мошонки» в лучшем случае мо-
гут быть весьма неопределенными, лишь в редких
наблюдениях имеются патогномоничные признаки?
Ни одна из комбинаций симптомов не позволяет
точно поставить диагноз. В таблице 50-2 пред-
ставлены клинические проявления наиболее часто
встречающихся заболеваний, дающих картину «ост-
рой мошонки», знание которых может оказать
помощь при проведении дифференциальной диаг-
ностики.
Перекрут яичка у новорожденных. Перекрут
яичка у новорожденных имеет своеобразные кли-
нические проявления, в связи с чем оправдано от-
дельное рассмотрение этого вопроса. Перекрут
яичка у новорожденных правильнее относить к ис-
тинному перекруту семенного канатика (от наруж-
ного пахового кольца вниз) или к экстравагиналь-
ному перекруту яичка, что существенно отличает
его от характерного для детей не новорожденных
интравагинального перекрута яичка (а не кана-
тика). На новорожденных приходится около 10%
всех случаев некроза яичка, связанного с пере-
крутом. Хотя не понятно, какие этиологические
факторы лежат в основе этой патологии, однако
принято считать, что экстра вагинальный заворот
возникает в связи с ослаблением или отсутствием
соединения ткани гонад с мошонкой. Связь яичка
с мошонкой в норме существует в течение всего
процесса опускания яичка и короткий промежуток
времени после завершения этого процесса. Недо-
статочность или утрата соединения яичка с мошон-
кой обеспечивает яичку свободную ротационную
подвижность, что и приводит к перекруту сосудов
с последующей ишемией и некрозом. Подобное
предположение является в основном теоретическим
и не может объяснить относительную редкость пе-
рекрутя яичек у новорожденных- Если слабость
Рис. 50-2. Кнста некротиче-
ски измененного ларадидимн-
са (жиральдессв орган).
ПЕРЕКРУТ ЯИЧКА 291
или отсутствие фиксации оболочек принципиально
является основным фактором, ведущим к экстра ва-
гинальному перекруту в процессе опускания или
вскоре после его завершения, то логично было
бы предположить, что частота данной патологии
должна быть значительно более высокой. Таким
образом, механизм, лежащий в основе перекрута
яичек у новорожденных, по-прежнему остается не-
ясным.
Нередко нерекрут яичка возникает внутриутроб-
но, и тогда при первом же осмотре после рождения
в одной из половин мошонки определяется плотное
безболезненное образование. Кожа мошонки может
быть с изменением окраски, экхимозами и отеком.
Внутриутробный нерекрут порой происходит до-
вольно рано, и тогда в результате воспалительных
изменений некротически измененные гоиады в не-
которых случаях подпаиваются к внутренней по-
верхности мошонки. Необходимость дифференци-
альной диагностики между перекрутом яичка
и ущемленной грыжей может потребовать срочной
опернции, но если во время вмешательства обнару-
живается перекрут яичка, то оно редко бывает
жизнеспособным. Наш опыт, как и опыт других
хирургов/2 говорит о том, что полный некроз, к Со-
жалению, является правилом, а устранение пере-
крути ни у одного ребенка не приводит к вос-
становлению жизнеспособности яичка. Наиболее
важное показание к операции в таких случаях —
необходимость фиксации контралатерального яич-
ка для предотвращения возможного в будущем
перекрута и некроза/3 Несмотря на наш песси-
мизм, мы не медлим с операцией при данной пато-
логия, поскольку имеются сообщения о «спасении»
вичка,14 хотя отдаленные результаты в этих слу-
чаях не известны. Мы придерживаемся той точки
зрения, что перекрут яичка у новорожденных, воз-
можно, является причиной синдрома «исчезвющею
яичка», который проявляется в виде односторон-
него крипторхизма в более позднем возрасте/5
Этиология. По общему мнению, предрасполагаю-
щим к перекруту и некрозу яичка фактором яв-
ляется аномальная, неполная или отсутствующая
фиксация яичка, то есть слабость или отсутствие
подвешивающего аппарата. Следующие компонен-
ты участвуют в перекруте: излишняв подвижность
яичка, связанная со слабым прикреплением обо-
лочек яичка у новорожденного; аномальное при-
крепление губернакулума н отсутствие фиксации
оболочек неопустнвшегося яичка/6 деформация
яичка, расположенною в мошонке, в виде «языка
колокола»17.
Термин «деформация в виде языка колокола»,
широко использующийся в отношении пациентов
с хирургически доказанным перекрутом яичка,
применяется для обозначении аномально высокого
перехода одного листка влагалищной оболочки
в другой, в результате чего яичко оказывается ви-
сящим подобно языку колокола внутри влагалищ-
ной оболочки и может свободно вращаться вокруг
продольной оси семенного канатика. Сокращение
волокон кремастера, спровоцированное травмой,
физическими упражнениями, воздействием холода
или раздражением половых органов, стимулирует
вращательные движения яичка, аналогичные по
своему характеру движениям языка колокола, что
и приводит в конечном счете к ишемии.
Диагностика. Хотя при острой мошонке всегда
желательно до начала операции максимально точ-
но установить диагноз, однако если промедление
с операцией сопровождается риском дли жизнеспо-
собности яичка, то следует воздержаться от всяких
дополнительных обследований. Во всех случаях,
когда клинические проявления с большой долей
вероятности позволяют предполагать перекрут
яички, показано диагностическое вмешательство,
при этом дополнительные методы исследования
должны быть оставлены в стороне. В тех же ситуа-
циях, когда клиническая картина не столь оче-
видна, дополнительное обследование может ока-
зать существенную помощь.
Всем детям необходимо делать анализы крови
(полный клинический) и мочи. Лейкоцитоз может
говорить о перекруте яичка, хотя этот показа-
тель не специфичен- При пиурии, которая чаще от-
мечается при эпидидимите, следует сделать посев
мочи и, как правило, проводить консервативное
лечение.
Высказывалось предложение использовать в диаг-
ностике допплеровское исследование кровотока
в мошонке/0 однако данный метод не нашел широ-
кою применения в связи с высокой частотой ложно-
отрицательных результатов.20 Даже несмотря на
сравнение с данными обследования второй, неиз-
мененной половины, мошонки результаты и ска-
жи юте в из-за болезненности и отека мошонки, и
локального нарушения кровотока при гиперемии.
Применение новых модификаций обследования по
Допплеру, возможно, повысит точность получае-
мых результатов. В настоящее время существенно
ограничивает применение этою метода и очень
высокая стоимость оборудования.
Ультразвуковое исследование достаточно четко
позволяет установить анатомические изменения
мошонки и ее содержимого, однако точное!ь полу-
чаемых результатов, то есть характер изменений
эхогенности, уменьшается параллельно увеличе-
нию длительности заболевания.21 В ранние сроки
от начала заболевания яичко может быть гипоэхо-
генным с явлениями застоя и отека, однако позже
оно иногда становится локально или диффузно
гиперзхогенным, даже при кистозных измене-
ниях, возникающих в результате нарушений крово-
обращения.22 По нашему опыту, ультразвуковое
исследование более показано при подозрении иа те
редкие заболевания, при которых превалируют ана-
томические изменения, например опухоль яичка
или паратестикулярная опухоль. Мы не применяем
ультразвуковое исследование в качестве первич-
ного метода диагностики из-за его ограниченных
диагностических возможностей.
В тех случаях, когда при острой мошонке возни-
кает необходимость в применении лучевых методов
исследования, методом выбора мы считаем изо-
топную сцинтиграфию яичка. Возможность полу-
чения быстрых последовательных снимков с тех-
292 ПЕРЕКРУТ ЯИЧКА
Рис. 50-3. Ранним н средняя фаза на сциитиграммс при пере-
круте левого яичка- Видна обедненная зона в девой половине
мошонки.
нецием”” с дополнительными полями зрения при
использовании коллиматора с малым отверстием,
дает наилучшие результаты, благодаря высокой раз-
решающей способности метода в плане выявления
мельчайших анатомических деталей.23 При пере-
круте яичка характер сцинтиграфической картины
варьирует в зависимости от давности заболевания.
Может быть выделено три фазы этой картины.24
Ранняя фаза (первые 6 часов) показывает либо
нормальный ток, одинаковый с контралатеральной
стороной, либо чаще всего сниженный (рис. 50-3).
Средняя фаза (следующие 18 часов) выявляет
ореол слегка повышенной активности вокруг неиз-
мененного центра. В поздней фазе при своевре-
менно недиагностированном перекруте отмечается
резкое повышение радиоактивного излучения во-
круг малоактивного центра.
Эпидидимит проявляется заметным увеличением
кровотока на пораженной стороне при отсутствии
участка гипоперфузии. Подобные изменения бы-
вают и при завороте придатков. Такая картина
диффузной гиперперфузии достаточно четко позво-
ляет отказаться от диагноза перекрута яичка.
Квалифицированное использование этого метода
и тщательная трактовка полученных результатов
позволяют с высокой степенью точности диффе-
ренцировать перекрут яичка с перекрутом его при-
датков и с эпидидимитом. В литературе нередко
приводятся данные о 90%-ной диагностической
точности данного метода.25 Разумеется, изотопная
сцинтиграфия может быть использована только
в тех случаях, когда есть возможность срочного
проведения обследования (наличие специалистов
и соответствующих фармакологических препара-
тов). Однако редко бывает так, чтобы результаты
сканирования можно было бы получить раньше,
чем через 45 минут, даже при наличии оптималь-
ных условий. Чаще всего дети с острой мошонкой
поступают в экстренном порядке вечером или
ночью, поскольку покраснение и отек мошонки
обычно обращают на себя внимание, когда ребенок
ложится спать или моется перед сном, либо когда
ночью усиливается боль. Проведение сканирова-
ния в это время суток требует по меньшей мере
1,5—2 часов в связи с отсутствием, как правило,
неотложной службы вспомогательных методов ис-
следования. При таких условиях детский хирург
или детский уролог должен тщательно взвесить
опасность задержки оперативного вмешательства
при перекруте яичка с ценностью сведений, полу-
чаемых при обследовании. Мы считаем, что при
наличии сомнений нецелесообразно откладывать
оперативное вмешательство для того, чтобы сде-
лать сцинтиграфию.
По вышеуказанным причинам мы применяем лу-
чевые методы диагностики — специальную сцинти-
графию яичка — в тех случаях, когда на основании
клинических данных в большей степени подозре-
ваем не перекрут яичка, а эпидидимит или пере-
крут придатков, к тому же при условии, что обсле-
дование будет проведено не позже, чем через час.
Еще одним критерием мы руководствуемся в диаг-
ностике и принятии решения о необходимости про-
ведения дополнительного обследования или неот-
ложного оперативного вмешательства. Поскольку
после 24-часовой ишемии (см. ниже в разделе
лечения) жизнеспособность яичка редко восста-
навливается и лишь при длительности перекрута
менее 12 часов удается, как правило, сохранить
яичко, то мы придерживаемся этих временных огра-
ничений, когда определяем необходимость исполь-
зования лучевых методов исследования, не до-
пуская, чтобы их применение увеличивало риск
утраты жизнеспособности яичка. Поэтому, при
острой мошонке с продолжительностью заболе-
вания 24 часа и более, мы несколько дольше
можем ожидать проведения сцинтиграфии, чем
при длительности заболевания меньше 12 часов,
разумеется, при отсутствии каких-либо других
клинических данных, дополнительно влияющих
на нашу тактику.
Лечение. Как только в результате осмотра или
дополнительного обследования установлен и нс вы-
зывает сомнений диагноз перекрута яичка, должна
быть предпринята попытка мануального устране-
ния перекрута с целью восстановления кровотока.
При этом используют парентеральную седатацию
или местную инфильтрацию канатика анестети-
ками (мы данную методику не применяем). В ре-
зультате купируется боль, а также, по некоторым
данным, восстанавливается пульсация кровотока
в яичке, что подтверждается обследованием по
Допплеру.1’ Если мануальное устранение перекру-
та оказалось успешным, то операцию фиксации
яичка можно отложить на некоторое время. Орхи-
псксия должна быть произведена с двух сторон,
что позволяет предотвратить рецидив перекрута
ПЕРЕКРУТ ЯИЧКА 293
ипсилатерального яичка, а также возможный в бу-
дущем перекрут контралатерального яичка.
В большинстве случаев операцию устранения
перекрута и фиксации яичка осуществляют через
мошоночный доступ. Вертикальный разрез по шву
мошонки открывает хороший доступ к обеим ее
половинам и проще ушивается. Возможно также
применение и двух поперечных разрезов по склад-
кам мошонки. Мы применяем разрез по шву
мошонки, за исключением случаев, когда при
поздней диагностике перекрута яичка имеются
признаки его расплавления и инфицирования или
абсцесса мошонки. В подобной ситуации сначала
можно сделать разрез на контралатеральной поло-
вине мошонки, чтобы фиксировать непораженное
яичко, а затем, тщательно отграничив эту поло-
вину во избежание инфицирования, переходить
к вмешательству на пораженной стороне.
В одном случае у ребенка с большим абсцес-
сом мошонки при пропущенном перекруте яичка
10-дневной давности мы произвели орхэкгемию
и дренирование на стороне поражения, назначили
антибиотики широкого спектра действия, отложив
операцию фиксации яичка на противоположной
стороне на 48 часов. Такая тактика позволила сни-
зить риск инфицирования контралатеральной сто-
роны ко времени проведения «профилактической»
орхипексии, когда дренаж был уже удален.
Как только во время операции открыто яичко,
следует немедленно устранить перекрут канатика.
Яичко обкладывают теплыми влажными салфетка-
ми, чтобы усилить кровоток» однако ишемический
инсульт, без сомнения,, очень мощно индуцирует
полнокровие. При наличии сомнений в жизнеспо-
собности яичка предлагаются различные способы
и критерии ее оценки, включая активность крово-
течения из краев белочной оболочки, показатели
кровотока, измеренные по Допплеру с примене-
нием стерильного датчика,1 внутривенное введе-
ние флюоресцирующего красители?6
Фиксация яичка может быть осуществлена одним
из двух способов: (1) наложение нескольких не-
рассасывающихся швов, фиксирующих белочную
оболочку к мошонке и (2) выворачивание всей вла-
галищной оболочки, в результате чего открывается
большая по площади поверхность, способная при-
паиваться, обеспечивая тем самым фиксацию. В слу-
чаях, когда не применяется первый метод или
влагалищная оболочка ушивается после ликвида-
ции перекрута, создаются благоприятные условия
для рецидива заворота. Мы предпочитаем фикси-
ровать яичко четырьмя швами крученой нейло-
новой нитью без ушивания влагалищной оболочки.
Разрез на мошонке ушивают синтетическими рас-
сасывающимися швами.
Прогноз. Если после устранения перекрута жиз-
неспособность яичка четко не восстановилась, то
очень сомнительна целесообразность его остав-
ления. Длительное существование такого яичка
после операции требует ответов иа два вопроса.
Во-первых, может ли это яичко обеспечить прием-
лемые косметические и функциональные резуль-
таты? И во-вторых, не будет ли оставшееся
ТЛБЛИЦЛ 50-3. Длительность перекрута и сохранение
жизнеспособности яичка
Длите иьность перекрута	Жизнеспособнскть яичка
< часах)	сохранена (%)
Меньше б	85 97
6—12	55—85
12 24	20 80
Больше 24	Меньше 10
ишемически пораженное яичко оказывать небла-
гоприятное влияние? Считается, что продолжи-
тельность перекрута оказывает пагубное воздей-
ствие как непосредственно на жизнеспособность
яичка, так и на его развитие в последующем
(табл. 50-3).27 Эксперименты на животных пока-
зывают, что в яичке существует определенная
«клеточная иерархия» в отношении реакции на
ишемию. У собак в клетках Сертоли тяжелые из-
менения отмечались после 4 часов ишемии, в то
время как клетки Лейдига были более устойчивы,
но и они практически полностью разрушались
после 10 -12-часовой ишемии.28 Не известно, при-
менимы ли эти данные к человеку.
В ряде исследований выявлено бесплодие раз-
ной степени и угнетение сперматогенеза у мужчин,
перенесших односторонний перекрут яичка2930
с соответствующими отклонениями в анализах спер-
мы, причем степень отклонений зависела от дли-
тельности ишемического поражения яичка. Пока
недостаточно ясно, являлись ли эти изменения ре-
зультатом предшествующих перекруту аномалий
яичка, которые и послужили причиной перекрута,
или результатом уже имевшегося ко времени опе-
рации аутоиммунного поражения контралатераль-
ного яичка. Данные исследований как у людей, так
и у животных непостоянны и часто противоре-
чивы. Поэтому и не существует определенных
четких рекомендаций относительно того, следует
ли удалять яичко после устранения перекрута во
всех случаях, когда длительность заболевания пре-
вышает условно принятый срок <12—24 часа).
Каждый хирург должен осознавать, что оставление
яичка после устранения перекрута при большой
длительности ишемии (24 часа) может оказаться
небезобидным. До тех пор, пока не будет достиг-
нуто согласие в этом вопросе, кажется неприем-
лемым альтернативный подход, заключающийся
в лечении аутоиммунного поражения иммуносуп-
рессорами во время хирургического вмешательства
или в профилактической фиксации яичек у мальчи-
ков в раннем подростковом возрасте (11—12 лет),
если имеются признаки деформации в виде языка
колокола (горизонтально лежащее яичко).
В нашей работе мы, как и другие хирурги/ при-
держиваемся более активной тактики, производя
орхэктомию при длительности перекрута свыше
12 часов, предполагая, что удаление одной, ишеми-
чески пораженной гонады предупредит ее возмож-
ное неблагоприятное влияние в последующем на
способность к оплодотворению и деторождению.
А возможность использования протезов яичек,
294 ПЕРЕКРУТ ЯИЧКА
обладающих прекрасными косметическими харак-
теристиками, позволяет устранить и психологи-
ческий компонент последствий односторонней орх-
эктомии.
Перекрут привесков. Если в результате осмотра
и обследования ребенка с ocipoii мошонкой уста-
новлен диагноз перекрута придатков, не вызываю-
щий сомнений, многие рекомендуют придержи-
ваться выжидательной тактики. В большинстве
случаев лечение включает в себя постельный ре-
жим с приподнятым фиксированным положением
мошонки и назначение анальгетиков, в том числе
нестсроидных противовоспалительных препаратов.
В результате обычно уменьшаются боли, болезнен-
ность, гиперемия и отек. Хотя некоторые хирурги
и считают, что перекрут придатков никогда не тре-
бует оперативного лечения, однако мы, основы-
ваясь на своем опыте, не можем согласиться с этой
точкой зрения?1 Когда консервативное лечение,
описанное выше, сопровождается усугублением
симптоматики, либо симптомы остаются прежними
по интенсивности в течение более чем недели,
причем усиливаются при двигательной активности,
оправдано диагностическое хирургическое вмеша-
тельство. Удаление некротически измененного
придатка и эвакуация реактивной водянки яичка
быстро приводят к купированию симптомов. По на-
шему опыту, необходимость в оперативном вме-
шательстве при перекруте придатков возникает
редко, поскольку' в большинстве случаев симптома-
тика исчезает в течение 2—3 дней.
Эпидидимит. Лечение острого эпидидимита за-
ключается в основном в назначении специфиче-
ских антибиотиков с учетом чувствительности вы-
деленных при посевах микроорганизмов- Однако
чаще всего выбор антибиотиков осуществляется
эмпирическим путем. На практике результаты по-
севов мочи могут быть отрицательными даже в тех
случаях, когда диагноз эпидидимита установлен
точно во время диагностического вмешательства.
предпринятого в связи с подозрением на перекрут
яичка. Хорошо известно, что рефлюкс стериль-
ной мочи по семявыносящему протоку в придаток
яичка может вызвать воспалительный процесс
даже при отсутствии бактерий. Таким образом,
первоначальный анализ мочи и последующие по-
севы могут не иметь диагностического значения.
Очень важно, независимо от того, имеется или
отсутствует доказанная посевами инфекция, про-
вести при остром эпидидимите тщательное уро-
логическое обследование, чтобы подтвердить или
исключить врожденные аномалии мочеполового
тракта, которые могут предрасполагать к разви-
тию эпидидимита.
Каждому мальчику с острым эпидидимитом и
положительными посевами мочи необходимо произ-
вести микционную цистоуре!рографию и обсле-
дование верхних мочевых путей, обычно ультра-
сонографию. Аналогичный подход должен быть и
к мальчикам предподрос гкового возраста с эпи-
дидимитом и отсутствием высева из мочи. У таких
больных могут быть выявлены эктопия мочеточ-
ника, клапан задней урегры, пузырно-мочеточни-
ковый рефлюкс, нейрогенный мочевой пузырь.
Иногда в подобных ситуациях возникает необходи-
мость в дальнейшем, более углубленном обследо-
вании с применением изотопной сцинтиграфии,
эндоскопии и других методов, выбор которых
определяется характером выявленных аномалий.
Недавно мы лечили мальчика 12 лет, у которого
остро возникло воспаление левой половины мо-
шонки. Установлен диагноз эпидидимита. Из мочи
была высеяна кишечная палочка. При обследова-
нии выявлен мембранозный юта пап задней уретры
и рефлюкс в нижний сегмент удвоенного мочевого
тракта слева. Хотя такие случаи не часты, однако
они показывают разнообразие урологической па-
тологии, которая может предрасполагать к разви-
тию острого эпидидимита.
ЛИТЕРАТУРА
1. Williamson RCN: Torsion of the testis and allied conditions. Br
J Surg 63:465 -476. 1976.
2. Haynes B. et al.: The diagnosis of testicular torsion. JAM
249:2522—2528, 1983.
3- Leape LL: Torsion of the testis- JAMA 2{Ю(8):669—672, 1967-
4. Leape LL: Torsion of lhe testis, /л Welch KJ, et al. (Editors).
Pediatric Surgery, fourth edition, volume 2. Year Book Medical
Publishers, Chicago, chapter 135, 1986.
5. Klauber GT, Grannum RS: Disorders of the male exlcrnil geni-
talia. In Kelalis PP, et al. (Editors). Clinical Pediatric Urology,
second edition, volume 2. WB Saunders, Philadelphia, chapter
21, 1985.
6. Ransler CW, Allen TD: Torsion of the teslis. Urol Clin North
Am 9:245—250, 1982.
7. Workman SJ, Kogan BA: Old and new aspects of testicular torsi-
on. Semin Urol 6:146—157, 1988.
8. Skoghind RW, cl al.: Torsion of lhe testicular appendages; Pre-
sentation of 43 new cases and a collective review. J Urol
104:604—607, 1970.
9. Knight PI, Vassy LE: The diagnosis and treatment of the acute
scrotum in children and adolescents. Ann Surg 200:664—673,
1984.
11.	James T: Torsion of the spermatic cord in the First ycai of life.
Br J Urol 25:56, 1953.
12.	Cumming DC, Hyndman CW. Deacon JSR: Intrauterine testicu-
lar torsion: Not an emergency. Urology 14:603—604, 1979.
13.	Lyon RP: Torsion of the teslis in childhood: A painless emergency
requiring contralateral orchiopexy. JAMA 178:702—705. 1961.
14.	Jenkins GR, Noe HN, Hollabaugh RS, el al.: Spermatic cord
torsion in the neonate. J Urol 129:121—122, 1983.
15	Stephens FD: Embryopalhology of malformations (guest editori-
al). J Urol 127:13, 1982.
ПЕРЕКРУТ ЯИЧКА 235
16.	Johnston JII: The undcsccndcd testis. Arch Dis Child 40:113—
122. 1965.
17.	Parker RM» Robison JR: Anatomy and diagnosis of torsion of
the testicle. J Uro! 106:243—247, 1971.
18.	Cass AS, Cass BB, Veeraraghavan K: Immediate exploration of
the unilateral acute scrotum in young male subjects. J Urol
124:829—832, 1980.
19.	Bells JM. Norris M, Cromie WJ, el al.: Testicular detorsion
using Doppler ultrasound monitoring. J Pediair Surg
18(5>:6O7 610, 1983.
20.	Rodriguez DD, Rodriguez WC, Rivera JJ, cl al.: Doppler ultra-
sound versus testicular scanning in lhe evaluation of lhe acute
scrotum. J Urol 125:343—346, 1981.
21.	Fournier GR. Laing FG. Jeffrey RB. et al.: High resolution scro-
tal ultrasonography: Highly sensitive bui non-specific diagnostic
technique. J Urol’134:490 493, 1985.
22.	Hricak H. Lue T, Filly RA. ct al.: Expcrimcnial study of the
sonographic diagnosis of testicular torsion. J Ultrasound Med
2:349 356, 1983.
23.	Fine FJ, Blaufox MD; Urologic applications of radionuclides, ftt
Pollack HM (Editor): Clinical Urography, volume 1, WB Sa-
unders, Philadelphia, chapter 18, 1990-
24.	Majd M: Nuclear medicine, in Kcla I is PP, cl nl. (Editors): Cli-
nical Pediatric Urology, second edition, volume 1. WB Saunders,
Philadelphia, chapter 8, 1985.
25.	Levu OM, Giltleman MC, Strashun AM, et al.: Diagnosis of
acute testicular torsion using radionuclide scanning. J Urol
129:975—977, 1983.
26	Schneider HC Jr, Kendall AR, Karafin L: Fluorescence of testic-
le. Urology 5:133—136, 1975.
27.	Smith-Harrison 11, Koontz WW Jr Torsion of lhe testis: Chan-
ging concepts. In Ball TP Jr. et al. (Editors). AUA Update Seri-
es, Volume IX. Lesson 32. AUA Office of Education, Houston,
1990.
28.	Smith GE Cellular changes from graded testicular ischemia.
J Urol 73:355—362, 1955.
29.	Krarup O: The testis after torsion. Br J Urol 50:43—46, 1978.
30.	Bartsch G, Frank S, Marberger H. el al.: Testicular torsion:
Laic results with special regard to fertility and endocrine functi-
on. J Urol 124:375—378, 1980.
31.	Colodny A: Personal communication, 1979-
Глава 51
МОЧЕТОЧНИК
Эмбриология. Знание эмбриогенеза мочеточника
абсолютно необходимо для понимания сути его ано-
малий. Как нормальное, так и неправильное разви-
тие мочеточника достаточно хорошо и объективно
исстедовано,1-3 в результате чего сформировалась
общепринятая гипотеза, объясняющая происхожде-
ние аномалий нижних отделов мочеточника.4
В течение 4—8-й недель развития человечес-
кого эмбриона из вольфова (мезонефрального) про-
тока, непосредственно проксимальнее его впадения
в клоаку, возникает уретеральная почка (метанеф-
ральный проток), удлиняющаяся в краниальном на-
правлении. Верхний слепой конец ее разделяется
на чашки и собирательные протоки, которые про-
никают в прилежащую ткань метанефроса, чтобы
образовать почечную паренхиму. Изменение чис-
ла, положения или сроков развития уретеральных
почек приводит к возникновению аномалий мо-
четочника. Удвоение мочеточника связано с нали-
чием двух уретеральных почек или с разделением
единой почки на ранних стадиях развития. Пузыр-
но-мочеточниковый рефлюкс является следствием
каудального смешения уретеральной почки, koi да
мышечная фиксация дистального отдела мочеточ-
ника недостаточна и не выполняет полноценно
роль заслонки. Эктопия устья мочеточника, иногда
сочетающаяся с его обструкцией, возникает б ре-
зультате того, что уретеральная почка начинает
развиваться из более высокого, чем в норме, поло-
жения. Возможна и комбинация этих аномалий.
У пациентов с удвоением мочеточников сущест-
вует четкая корреляция между локализацией устья
мочеточника и морфологией почечной паренхимы.3
Если устье расположено в пределах мочепузыр-
ного треугольника, то структура почки обычно
нормальная. Чем более эктопировано устье, чем
более оно расширено и чем более извитое строе-
ние имеет нижняя треть мочеточника, тем серьез-
нее сочетанные диспластическис изменения па-
ренхимы почки.
Атрезия и гипоплазия мочеточника. Нарушение
развития уретерального зачатка ведет к агенезии
мочеточника, нарушению развития почечной парен-
химы и недоразвитию мочепузырною треугольника
на ипсилатеральной стороне. Обычно возникает
компенсаторная гипертрофия контралатеральной
почки. Однако недоразвитие треугольника может
быть связано и с редкой аномалией ипсилатераль-
ной почки с эктопией мочеточника.
Когда один из мочеточников слепо заканчивает-
ся, то это обычно сочетается с дисплазией почки,
известной под названием мультикистозной диспла-
зии.6 Мочеточник может иметь один или несколько
участков атрезии, на которых он замещеи фиброз-
ным гяжем. Слепо заканчивающийся мочеточник
выявляется, как правило, случайно. В хирургиче
ском лечении обычно нет необходимости, однако
в тех случаях, когда отмечается рецидивирующая
инфекция мочевого тракта или боли в боку, мо-
жет возникнуть необходимость в удалении моче-
точника.
Раздвоенный мочеточник имеет один слепой ко-
нец (рис. 51-1). Слепо заканчивающийся мочеточ-
ник может отходить в виде бокового ответвления
от нормального мочеточника или иметь свое собст-
венное устье в мочевом пузыре. Иссечение слепо
заканчивающегося мочеточника может понадобить-
ся в связи с рецидивирующей инфекцией мочевого
тракта, поскольку слепой конец играет роль ди-
вертикула.’ Полное удаление слепо заканчиваю-
щегося мочеточника должно производиться очень
осторожно во избежание повреждения нормально
функционирующего мочеточника с этой стороны.
Иногда возникает необходимость в реимплантации
нормального мочеточника.
В редких случаях возникает атрезия дисталь-
ного отдела мочеточника.8 Если при этом имеется
функционирующая почечная паренхима, то пато-
логия может проявляться в виде опухолевидного
образования в животе, которое следует диффе-
ренцировать с другими ретроперитонеальными и
наравезикальными образованиями. На экскретор-
ных урограммах функция почки отсутствует. При
цистографии иногда отмечаются признаки сдав-
ления мочевого пузыря снаружи. Существенную по-
мощь может оказать ультразвуковое исследование
МОЧЕТОЧНИК 297
Рис. 51-1. А, На экскретор-
ной урограмме — удвоение
правого мочеточника со сле-
пым окончанием одной из его
потовин (стретка)
Е. На боковой гистограм-
ме рефлюкс в оба мочеточ-
ники {стрезкл).
и компьютерная томография с внутривенным вве-
дением контрастного вещества. В таких случаях
почечная паренхима как правило не сохраняется.
Стеноз мочеточника* Наиболее частой локали-
зацией стеноза мочеточника является дистальный
его отдел непосредственно над уретеровезикаль-
ным соединением. Стеноз верхней или средней
трети встречается намного реже.9,10 Проксимальнее
зоны сужения обычно видны мышечная гипертро-
фия и гиперплазия, что свидетельствует о наличии
обструкции. Лечение опредетяется состоянием
функции почки на пораженной стороне. Если не
сохранилось достаточное количество почечной
ткани, то показана нефроуретерэктомия. Когда
функция почки удовлетворительна и стриктура
имеется на одном участке, небольшом по протя-
женности, то возможна резекция зоны сужения
и уретероуретеростомия. Анастомоз должен быть
создан в косом направлении с лопатовидным
срезом обоих анастомозируемых участков во избе-
жание формирования стриктуры. При выражен-
ном несоответствии диаметров анастомозируемых
участков целесообразно сделать лопатовидный
срез суженного участка или конусообразно сузить
широкий отдел, чтобы уменьшить вероятность раз-
вития стеноза и обструкции.8
Клапаны мочеточника. Клапаны мочеточника
встречаются редко, а вторичная обструкция при
них — еще рсжс.ь При анализе 328 наблюдений
аномалий мочеточников, в 43 случаях отмечены
поперечные складки слизистой, содержащие гладко-
мышечные волокна, и изменения в проксимальном
отделе, связанные с обструкцией.” Большинство
складок мочеточника располагается в непосред-
ственной близости от пиелоуретерального сег-
мента?2 что отчетливо выявляется при антеград-
ной пиелографии в виде признаков обструкции
ниже пиелоуретерального сегмента.
Точный диагноз редко удается установить до
операции. Выбор метода хирур! ического вмеша-
тельства зависит от функции почки и определяется
так же, как при стенозе мочеточника.
Дивертикул мочеточника. В большинстве слу-
чаев дивертикул мочеточника скорее всего пред-
ставляет собой слепо заканчивающийся раздвоен-
ный мочеточник. Однако описаны случаи и врож-
денного дивертикула, который может исходить из
мочеточника на любом уровне.13 Дивертикул, исхо-
дящий нз пиелоуретерального сегмента, возможно,
является примитивной чашкой, которая не смогла
стать частью нормальной собирательной системы.2
Большинство дивертикулов проявляется в виде об-
струкции, инфекции или пальпируемого образова-
ния. В зависимости от состояния функции почки
хирургическое лечение состоит либо в нефро-
уретерэктомии, либо просто в дивертикул актом и и.
Ретрокавальный мочеточник. Ретрокавальный мо-
четочник, известный также под названиями «пре-
уретеральная полая вена» или «цнркумкавальный
мочеточник»,1,10,14 подразумевает также персисти-
рование субкардинальной (зародышевой) вены
с правой стороны. У эмбриона имеются парные
вены, по сохраняется (персистирует) лишь правая
супракардинальная, которая развивается в ниж-
нюю полую вему и лежит позади мочеточника.
Если персистирует субкардинальная правая вена
в виде нижней полой, то мочеточник будет распо-
лагаться дорсалыю по отношению к вене. Если же
на правой стороне персистируют и супра- и суб-
кардинальная вены, то формируется двойная полая
298 МОЧЕТОЧНИК
вена, между каналами («рукавами») которой и ока-
зывается расположенным мочеточник. Выделяют
два типа этой патологии: при более частом 1 типе
имеется гидронефроз и типичная обструкция J-об-
разная или в виде рыболовного крючка, при 2 типе
гидронефроз менее выражен или вовсе отсут-
ствует.15 Обструкция при 1 типе, по-видимому, раз-
вивается в результате сдавления мочеточника
между m. iliopsoas и полой веной. При 2 типе сдав-
ление происходит между полой веной и позвоноч-
ником. Ретрокавальный мочеточник встречается
также в сочетании с дисгенезией гонад и синд-
ромом Турмера.16 Хотя данная аномалия и являет-
ся врожденной, однако симптоматика появтяется
обычно лишь во взрослом возрасте.
Диагноз ретрокавального мочеточника необхо-
димо подозревать у каждого пациента с гидро-
нефрозом и гидроуретером верхней трети правого
мочеточника. Антеградная или ретроградная пиело-
графия подтверждает диагноз. При ретроградном
введении рентгеноконтрастного катетера он делает
довольно характерный S-образный изгиб в зоне
обструкции. Хирургическое вмешательство пред-
принимается только при значительной степени об-
струкции. Рассечение мочеточника и наложение
анастомоза спереди от полой вены предпочтитель-
нее перевязки и рассечения самой вены.
Удвоение мочеточников. Удвоение мочеточ-
ника — самая частая аномалия мочевого трак-
та, выявленная в 0,7% случаев при анализе
50 000 аутопсий.17 По ктиническим данным, час-
тота удвоений мочеточника составляет 2,0%.16
У девочек эта аномалия встречается в два и даже
четыре раза чаще, чем у мальчиков. Генетическое
исследование показывает, что роди гели или сиб-
линги пациентов с удвоением имеют один шанс из
восьми иметь в последующем детей с подобной
аномалией. ”
Частичное или полное удвоение выделительной
системы возникает в тех случаях, когда из воль-
фиьа протока развиваются два уре геральных за-
чач ка или когда единый зачаток разветвляется на
ранних стадиях развития. При раннем разветвле-
нии может возникнуть неполное удвоение, что,
в зависимости от уровня соединения мочеточников,
приводит к формированию V- или Y-образного
типа удвоения (рис. 51-2). Когда при Y-образном
типе возникает дилатация, го при исследовании
под контролем экрана может быть обнаружена кар-
тина, носящая название «эффею уо-уо», то есть
рефлюкс из одного мочеточника в другой.20,21
Этот симптом иногда сочетается с пузырно-моче-
точниковым рефлюксом. Б такой ситуации в пер-
вую очередь должна быть выполнена реимплан-
тация мочеточника, поскольку ее обычно бывает
достаточно для коррекции порока. Уретероурете-
ральный рефлюкс иногда возникает в очень плохо
функционирующий сегмент почки, что приводит
к расширению мочеточника, рецидивирующей ин-
фекции или к образованию пиелонефритических
рубцов. В таких случаях может потребоваться
у рстсропиелостомия между верхним мочеточни-
ком и нижней лоханкой с иссечением оставшейся
части верхнего мочеточника. Очевидно, что если
какая-то из половин почки не функционирует, то
она должна быть удалена вместе с мочеточником.
При полном удвоении мочеточника часто имеется
рефлюкс в нижнюю половину (рис. 51-3). В эмбрио-
генезе каудалгно расположенный зачаток моче-
точника, дренирующий нижнюю половину почки,
вливается в мочепузырный треугольник раньше
и в результате перемещается в мочевом пузыре
более краниачыю и латерально. Этот мочеточник
имеет короткий интрамуральный канал, недоста-
точно развитый мышечный слой и обладает боль-
шей предрасположенностью к развитию пузырпо-
мочеточникового рефлюкса. Условно говоря, этот
мочеточник может расцениваться как ортотопиче-
ский (нормально расположенный) в отличие от
верхнего мочеточника, который при аномальном
его положении считается эктопическим. Верхний
мочеточник впадает в мочевой пузырь, всегда
Рис. 51-2. Типы удвоений миметочников.
Аг Раздвоенная лоханка.
В Y-образный мочеточник.
С, V-образиый мочеточник-
D, Полное удвоение — показаны различные ва-
рианты Эктопии устьев.
МОЧЕТОЧНИК 299
Рис. 51-3. А, Экскреторная урограмма — удвоение правого мочеточника- В, Ни цистогрямме виден рефлюкс в нижнюю половину.
примыкая к нижнему или располагаясь несколько
дистальнее его- Это соотношение названо законом
Вейгерта-Мейера, поскольку было описано впервые
Вейгертом 22 и затем модифицировано Мейером.53
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс, сочетающий-
ся с рецидивирующей инфекцией мочевого тракта
с образованием пиелонефритаческих рубцов или
без них. является показанием к хирургической кор-
рекции. Хотя в принципе степень рефлюкса в мо-
четочник является важным фактором при решении
вопроса о корригирующей операции, ’ однако
при удвоении мочеточника степень рефлюкса, эндо-
скопически определяемая конфигурация устьи мо-
четочника, его локализация и длина подслизистого
туннеля не имеют столь принципиального значе-
ния при решении вопроса об операции, как при
рефлюксе в один из двух нормальных мочеточ-
ников.
При хирургической коррекции очень важно мо-
билизовать оба мочеточника вместе, как еди-
ное образование, что обеспечивает успех вмеша-
тельству.26 Мочеточники часто имеют на каком-то
протяжении общие стенку и кровоснабжение. На-
рушение кровоснабжения верхнего мочеточника
при попытках рсимплантировать рефлюксирую-
щий нижний мочеточник может поставить под
угрозу верхний мочеточник, что иногда приводи г
к его стриктуре, а норой и к более тяжелым ослож-
нениям. Как только оба мочеточника мобили-
зованы единым комплексом, их реимплантируют
тоже единым комплексом. Следует соблюдать осто-
рожность но избежание перекрута мочеточников,
поскольку данное осложнение может свести на нет
результаты операции.
При обнаружении тяжелого пиелонефритичес-
кого рубцового процесса в обеих половинах почек,
может возникнуть необходимость в нефроуретер-
эктомии. В обычных же клинических ситуациях
паренхима верхней половины, как правило, нор-
мальная, в то время как нижняя может быть по-
ражена тяжелым пиелонефритнческим рубцовым
процессом- В этих случаях геминефрэктомия в со-
четании с у ретерэктомией и реимплантацией верх-
него мочеточника является операцией выбора.
Дистальные отделы мочеточников могут быть
мобилизованы от мочевого пузыря единым комп-
лексом, а затем осторожно разъединены с сохране-
нием верхнего мочеточника, который должен быть
рсимплантирован в мочепузырный треугольник.
Выделение внутри стенки нижнего мочеточника
с келью сохранения аркад, идущих поперечно
к верхнему мочеточнику, достаточно безопасно.25
Реконструкция мускулатуры мочевого пузыря с ре-
имплантацией верхнего мочеточника выполняется
через пузырь. Оставшуюся часть нижнего мочеточ-
ника вместе с нижним пиелонефральным сегмен-
том удаляют через отдельный боковой разрез.
Обычно граница между нормальной паренхимой
верхней половины почки и пиело неф ритм чески
изменен ной ни ж ней половиной определяется от-
четливо.
Самым редким вариантом аномалии разделения
мочеточников является инвертированное Y-образ-
ное удвоение, когда проксимально единый моче-
точник разделяется в дистальном отделе, впадая
в мочевой пузырь двумя устьями.27 Эта аномалия
возникает в результате слияния двух уретераль-
пых зачатков, возникающих раздельно из воль-
300 МОЧЕТОЧНИК
фова протока, но сливающихся в единый проток до
их соединения с соответствующей метанефральнои
мезодермой. Два мочеточника в дистальном отделе
могут широко отстоять друг от друга. Хирурги-
ческое лечение обычно состоит в иссечении экто-
пированного устья вместе с мочеточником.
Утроение мочеточников. Эта редкая патология
возникает, подобно удвоению, при наличии в эмб-
риогенезе нескольких уретера льных зачатков или
при раннем их разделении.' ’ Возможны разнооб-
разные варианты утроения.2’ В литературе имеется
работа, в которой представлены четыре классифи-
кации и одно клиничег кое наблюдение.30 Выбор
метода хирургического лечения определяется так
же, как при удвоении, и зависит от наличия или
отсутствия рефлюкса, обструкции и от состояния
функции почки.
Мегауретср. Мегаурстер представляет собой со-
вершенно особую сложную аномалию моче-оч-
ника, связанную с множеством разнообразных
факторов, а потому данная проблема обсуждается
в отдельной главе 54.
Эктопия мочеточника. Из самого термина сле-
дует, что эктопия мочеточника возникает в тех
случаях, когда уретеральный зачаток отходит от
мезонефрального протока более краниально и та-
ким образом обладает большей возможностью
мигрировать вместе с элементами вольфова про-
тока и оканчиваться каудальнее, чем нормальный
мочеточник. Эктопированный мочеточник, откры-
вающийся проксимальнее шейки мочевого пузыря,
обычно не вызывает недержания мочи и связанных
с этим проблем. Однако при впадении мочеточ-
ника в уретру, а также в вольфовы или мюлле-
ровы структуры часто возникает инфекция, обст-
рукция, рефлюкс, а у девочек недержание мочи.
Если довольно просто представить возникновение
уретерально.о зачатка краниально на вольфовом
протоке, отделение его от про-ока и в конечном
счете впадение в уретру, семенной пузырек, семя-
выбрасывающий и семявыносящий протоки, то
объяснить его связь в процессе развития с мюл-
леровыми структурами весьма сложно. Остатки
дистального отдела вольфова протока имеются
в мюллеровых структурах, то есть в верхней трети
влагалища, в матке и широкой связке по мень-
шей мере у 25% женщин.31 Пути, по которым, со-
гласно существующим предположениям, может
развиваться мочеточник в случае его эктопии,
представлены на рисунках 51-4 и 51-5.3 У девочек
гартнеров проток является рудиментарным остат-
ком вольфова (или мезонефрального} протока и
может лежать в мышечной стенке влагалища от
уровня внутреннего цервикального отверстия до
гимена.2 Дренирование через этот остаточный
проток во влагалище может объяснить вагиналь-
ную форму чктопии.
Эктопия единого (нсудвоелного) моче-очника
встречается редко. На рисунке 51-6 представ-
лен случай двусторонней эктопии единых моче-
точников, впадавших в шейку мочевого пузыря.
У 70—80% больных с эктопией моче.'очника от-
мечается полное его удвоение. По меньшей мере
Рис. 51-4. Эктопия мочеточников у мальчиков Устье может
открываться в: 1. шейку моченого ../зыря; 2. простатическую
часть уретры; 3. предстательную маточку; 4. семенной пузырек;
5. и^мявыно^ящнй проток; 6. прямую кишку.
Рис. 51-5. Эктопия мочеточников у девочек. Устье может от-
крываться в: 1. шейку мочевого пузыря; 2. уувтрт: 3. преддверие
влагалища, 4. влагалище; 5. шейку матки; 6. матку; 7. прямую
кишку.
МОЧЕТОЧНИК 301
A/r. SS-6. Цистиграмма грудной девочки с двусторонней экто-
пией единых мочеточников, открывавшихся в шейку мочевого
пузыря. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс был непостоянным
к возникал лишь во время акта мочеиспускания. Обращает ив
себя внимание низкое впадение мочеточника.
патологию иногда возникают после скрининго-
вого ультразвукового обследования почек. Кар-
тина нефункционирующей ночки на одной стороне
должна наводить на мысль о наличии единствен-
ного эктопированного мочеточника, открывающе-
гося в мужской половой тракт. Во всех подобных
случаях необходимо проводить панэндоскопию и
цистоскопию. Когда на цнетограммах отсутствует
рефлюкс, то установить анатомию порока помо-
гает ретроградная пиелография, если, разумеется,
визуализируется устье мочеточника. При цисто-
скопии видно, что мочепузырный треугольник на
стороне эктопированного мочеточника недоразвит.
Эктопия мочеточника у девочек обычно прояв-
ляется инфекцией мочевых путей, если устье рас-
положено проксимальнее уретрального сфинктера,
или недержанием мочи, если оно локализуется за
пределами сфинктера. На рисунке 51-7 представ
лено удвоение мочеточника с эктопией в пред-
дверие влагалища. В зависимости от количества
почечной паренхимы характер недержания мочн
бывает различным. Если продуцируется небольшое
количество мочи, то недержание может быть непо-
стоянным, только когда ребенок стоит, и в та-
ких случаях порой возникает ошибка диагностики,
ибо недержание расценивается как функциональ-
ное (стрессовое). Экскреторная урография может
выявить отсроченную функцию почки, если имеет-
ся достаточное количество почечной паренхимы.
в 80% случаев эктопии единого мочеточника
с одной стороны имеются и аномалии контрала-
теральной половины мочевого тракта.31 У девочек
эктопия мочеточника встречается во много раз (от
двух до 12) чаще, чем у мальчиков.3131 До 20%
больных с эктоииеи мочеточника имеют двусто-
роннюю эктопию.33
При анализе 494 наблюдений эктопии мочеточ-
ника установлено, что у мальчиков 57% эктопиро-
ванных мочеточников открыаались в заднюю урет-
ру и предстательную маточку, 33% —в семенной
пузырек. У девочек 69% эктопированных устьев
локализовались в уретре или в преддверии влага-
лища и 25% — во влагалище. У мальчиков недер-
жание мочи отмечается нечасто, поскольку эктопи-
рованный мочеточник обычно открывается прокси
мальнее наружного мочевого сфинктера. Когда все
же у мальчиков с эктопированным мочеточником
имеется недержание мочи, то в таких случаях дву-
сторонняя эктопия единых мочеточников обычно
сочетается с нейромышечным недоразвитием мо-
чевого пузыря, объясняющим нарушения моче-
испускания.2' К наиболее типичным клиническим
проявлениям эктопии мочеточников у мальчиков
относятся инфекция мочевого тракта, боли в боку
и орхоэпидидимит, если эктопированный моче-
точник открывается в половой тракт.
Во всех случаях подозрения иа эктопию моче-
точника необходимо производить экскреторную
урографию и цистографию. Подозрения на эту
Рис. 51-7. Схема типичной эктопии мочеточника. Устье нижне-
го мочеточника расположено нормально. Удаляя эктопирован-
ный мочеточник,, впадающий в мочевой пузырь дистальнее на-
ружного мочевого сфинктера, следует быть очень осторожным,
чтобы нс повредить сфинктер.
302 МОЧЕТОЧНИК
Рис. 5i~8. Эктопия мочеточника. А, Экскреторная уриграмма — полное удпоепне справа н небольшая нормального вида левая поч-
ка. В, На двусторонней ретроградной пнелограмме выявлен «молчащий» верхний полюс левой почки.
Однако в большинстве случаев зкетравезикальной
эктопии мочеточников верхний сегмент почки
«молчит». На рисунке 51-8 представлен больной
с эктопией мочеточника. Экскреторная урография
не позволила поставить диагноз (рис. 51-8А). При
микционной цистографии рефлюкс не обнаружен.
На цистоскопии эктопированное устье располага-
лось дистальнее шейки мочевого пузыря Ретро-
градная пиелография показала изменения, пред-
ставленные па рисунке 51-8В. В настоящее время
с широким распространением современных мето-
дов ультразвуковой диагностики выявление с по-
мощью этих методов «молчащего» расширенного
верхнего сегмента почки должно при соответ-
ствующей клинической картине наводить на мысль
об эктопии мочеточника.
Следующие симптомы на экскреторных урограм-
мах могут говорить об эктопии мочеточника: нали-
чие удвоения мочевых путей на противоположной
стороне (см. рис. 51-8); асимметрия чашек с обеих
сторон; более высокое, чем должно быть, располо-
жение верхнего полюса почки на пораженной сто-
роне; «увядающий цветок» - смещение вниз и не-
сколько латерально нижней, часто деформирован-
ной полостной системы При снижении функции
верхнего сегмента он может контрастироваться
на отсроченных снимках, однако поздняя визуа-
лизация верхнего сегмента иногда обусловлена
рефлюксом. Если устье мочеточника расположено
в области шейки мочевого пузыря или дистальнее
се, рефлюкс может отсутствовать при заполнении
мочевого пузыря, но возникать во время мочеис-
пускания. В редких случаях расширенный верхний
мочеточник передавливает нижний, вызывая его
обструкцию, в результате чего иногда развивается
атрофия илн пиелонефритичсские рубцовые изме-
нения. При микционной цистоуретрографии может
быть выявлен рефлюкс в Эктопированный мочеточ-
ник, в нижний мочеточник на ипсилатеральной
стороне или, в редких случаях, в оба мочеточника.
Эктопированный мочеточник может быть обна-
ружен при осмотре промежности, при цистоскопии
или при вагиноскопии. Порой, одиако, найти его
устье бывает довольно сложно. В таких случаях,
даже если функция верхнего сегмента почки сни-
жена, помогает внутривенное введение индигокар-
мина. При наличии единого (неудвоенного) экто-
пированного мочеточника наиболее информатив-
ными методами диагностики являются в настоящее
время ультразвуковое обследование и компьютер-
ная томография.
Как только диагноз подтвержден, сразу прово-
дится оперативное лечение по тем же принципам,
что и при удвоении мочеточников.11’"'6'37 Следовать
этим принципам особенно необходимо в тех слу-
чаях, когда эктопия соче1ается с удвоением и лока-
лизацией устья мочеточника проксимальнее наруж-
ного мочевого сфинктера. Применяется один из
двух видов оперативных вмешательств: реимплан-
тация удвоенного мочеточника единым комплексом
или верхняя гемипефруретерэктомия с реимплан-
тацией нижнего мочеточника. У мальчиков при
эктопии мочеточника в половой тракт мочеточник
обычно не удвоен, а паренхима почки резко умень-
МОЧЕТОЧНИК ЗОЭ
шена в объеме. В таких случаях целесообразнее
всего произвести нефроурстерэктомию.
У девочек в тех случаях, когда мочеточник про-
ходит через наружный мочевой сфинктер, следует
соблюдать очень большую осторожность, чтобы не
повредить сфинктер мочевого пузыря. Катетери-
зация устьев как нормального, так и эктопиро-
ванного мочеточников и расширение последнего
путем введения в него физиологического тми кра-
сящего раствора позволяет идентифицировать ход
мочеточников позади мочевого пузыря. Следует
очень осторожно разъединять мочеточники, чтобы
сохранить кровоснабжение нижнего мочеточника.
Дистальную часть эктопированного мочеточника
выделяют позади мочевого пузыря до уровня
шейки и наружного мочевого сфинктера, где мо-
четочник перевязывают. Если возможно, то сли-
зистую выстилку этой оставшейся культи следует
удалить, что позволяет ушить устье. Проксималь-
ную часть эктопированного мочеточника удаляют
вместе с диспластически измененным и атрофиро-
ванным верхним сегментом почки из отдельного
бокового разреза. В тех редких случаях, когда
верхний сегмент имеет функционирующую парен-
химу, целесообразно произвести уретеропиелосто-
м и ю или у рстс роу ретеростоми ю, а настомоз и ру я
верхний мочеточник с нижней лоханкой или
с нижним мочеточником.
У грудных детей предпочтительна верхняя геми-
нефрэктомия и у ретерэктомия через один боковой
разрез с оставлением нижней части эктопирован-
ного мочеточника, Когда ребенок становится стар-
ше, то при наличии рецидивирующей инфекции,
свидетельствующей о том, что остатки мочеточ-
ника функционируют как дивертикул, производят
завершающую операцию — удаление дистального
отдела эктопированного мочеточника.
 Уретероцеле, Уретероцеле подразделяется на
простое и эктопическое/’ Простое уретероцеле
обычно бывает при едином мочеточнике, эктопиче-
ское — при удвоенном. На рисунке 51-9 представ-
лены различные типы уретероцеле. Существует и
другая классификация, основанная на патологиче-
ской анатомии порока3 и выделяющая три его
типа: стелотический, сфинктерный и сфинктеросте-
нотический. В данной классификации более углуб-
ленно представлена патологическая анатомия уре-
тероцеле. Подразделение уретероцеле на простое
и эктопическое в большей степени ориентировано
на клинические проявления.
По данным аутопсии, частота уретероцеле у де-
тей составляет 1:500?’ У девочек эта патология
встречается в 3—4 раза чаще, чем у мальчиков.
У 15% пациентов отмечается двустороннее урете-
роцеле?4 Выдвинуты несколько теорий, объясняю-
щих этиологию уретероцеле. Согласно наиболее
распространенной из них, данный порок является
следствием персистирования мембраны Chwalle —
эпителиальной пластинки между каудальным кон-
цом вольфова протока и урогенитальным синусом
или клоакой. Нарушение процесса спонтанного рас-
сасывания ЭТОЙ мембраны приводит к дилатации
герминального сегмента мочеточника и стенозу
его устья.4*34 Аномальное развитие мускулатуры
терминального отдела мочеточника и задержка
внедрения вольфова протока в урогенитальный
синус также является фактором, способствующим
образованию уретероцеле?
Простое или «взрослое» уретероцеле редко встре-
чается у тетей- Этот тип патологии обычно
проявляется инфекцией мочевого тракта или обст-
рукцией. При ультразвуковом исследовании опре-
деляется гидронефроз и гидриуретер. На экскре-
торной урограмме может быть обнаружено бульбо-
Небольшие
уретероцеле
Умеренное
расширение
Нормальный
мочеточник
В
Расширенный
мочеточник
верхнего
сегмента С
Диспгастически
измененный
верхний полис
± Рефлюкс
б мочеточник
ннжнвго
сегмента
Большое
уретероцеле
Большое уретероцеле,
вызывающее обструкцию
шейки мочевого пузыря
и деформирующее	Зктоп и ческое
противоположное устье уретероцеле
Рис. 5/9. Типы уретероцеле. А, Небольшие «пярлслые» уретероцеле. В, Большое уретероцеле с нормальным мочеточником ниж-
него полюса. С, Большое уретероцеле, наслаивающееся на ипсилатеральный нижний мочеточник и контралатеральный, вызывай
рефлюкс. Такое уретероцеле может также быть причиной обструкции шейки мочевого пузыря. D, Эктопическое уретероцеле, рас-
пространяющееся в область шейки моченого пузыря и частично в уретру. Прн таком варианте может возникнуть выпадение урете-
роцеле н обструкция уретры. Устье уретероцеле обычно расположено дистально.
304 МОЧЕТОЧНИК
Рис. 51-10. Простое уретероцеле. А, На экскреторной урограмме видны бульбообразные мочеточники, впадающие в мочевой пу-
зырь. Гидроуретер не столь тяжелый, как при эктопическом уретероиеле. В. Фото во время операции. Видны два небольших урете-
роцеле. Хирургическое вмешательство заключалось в частичной резекции («снесение крыши») каждого уретероцеле и реимпланта-
ции каждого мочеточника.
видное образование в зоне впадения мочеточника
в мочевой пузырь (рис. 51-10). На микционной
ннстоурстрограмме выявляется дефект наполне-
ния. Рефлюкс отмечается редко. Изменения в об-
ласти верхних мочевых путей обычно не так
выражены, как в зоне самого урегероцеле.41 Цисто-
скопия подтверждает диагноз. Лечение в боль-
шинстве случаев состоит в иссечении уретероцеле
и реимплантации мочеточника.2*40-41 При неболь-
шом простом уретероцеле некоторые хирурги счи-
тают возможным ограничиться его эндоскопиче-
ским трансуретральным рассечением (разрезом)?6
Если возникает рефлюкс, то в последующем про-
изводят антирефлюксную операцию. В редких
случаях, когда имеется тяжелое поражение почки,
целесообразно произвести нефроу ретерэктомию.
При необычном сочетании простого уретероцеле
с удвоением мочевого тракта, операцией выбора,
даже при отсутствии обструкции или рефлюкса
в нижний мочеточник, является частичное иссе-
чение стенки («срезание крыши») уретероцеле и
реимплантация двух мочеточников в общем вла-
галище.
У пациентов с эктопическим уретероцеле обычно
уже в течение первых нескольких месяцев жизни
развивается инфекция мочевого тракта. У девочек
может возникнуть выпадение эктопического урете-
роцеле, что иногда приводит к обструкции уретры.
На рисунке 51-11 представлено выпадение эктопи-
ческого уретероцеле через уретру. В отличие от
простого уретероцеле эктопическое порой очень
трудно обнаружить не только при осмотре, но и на
цистоскопии, даже если обследование произво-
дится опытными специалистами. При уретероцеле
обычно отмечаются диспластические изменения
в почке. Наиболее достоверным и информативным
методом обследования, позволяющим подтвердить
диагноз уретероцеле, является ультразвуковое об-
следование. Деформация и «опрокинутое» положе-
ние нижних чашек, симптом увядшего цветка или
асимметрия полостной системы на экскреторных
урограммах, а также дефект наполнения в моче-
вом пузыре на микционной цистоуретрограмме
подтверждают диагноз.
Рисунок 51-12А демонстрирует округлый дефект
наполнения в мочевом пузыре на экскреторной уро
грамме. На рисунке 51-12В представлена ретро-
градная пиелограмма, на которой видны диспла-
стичсские изменения верхнего сегмента почки и
изогнутый расширенный мочеточник. Иногда на
стороне поражения отмечается рефлюкс в ниж-
ний сегмент, обусловленный недоразвитием стенки
Рис 51-11. Выпадение эктопического уретероцеле у 3 месячно-
го ребенка с клиническими проявлениями инфекции моченого
тракта.
МОЧЕТОЧНИК 305
Рис. 51-/2. А, Ня экскреторной урограммс у девочки, представлен ной ня рисунке 51-11, видно смещение нижних отделов моче-
точников справа и дефект наполнения в мочевом пузыре. В, На ретроградной пнелограмме — признаки обструкции верхнего полю-
са почки. Данное обследование было произведено путем пункции выпавшего эктопического уретероцеле и катетеризации мочеточ-
ники от нижнего полюса. Затем одновременно введено контрастное вещество. Хирургическое лечение заключалось в частичном
иссечении («снесение крыши») уретероцеле. реконструкции дня мочевого пузыря и уретры, реимплантации мочеточника нижнего
Семента и верхней геминефроуретерэктомни.
мочевого пузыря и отсутствием интрамурального
отдела нижнего мочеточника. Выраженное расши-
рение и извилистость мочеточника могут весги не
к рефлюксу, а к обструкции нижнего отдела моче-
точника. Очень большие уретероцеле порой вы-
зывает изменения не только на стороне поражения,
но и обструкцию или рефлюкс на противополож-
ной стороне.
Хотя для подтверждения подозреваемого но рент-
генологическим данным диагноза и используется
цистоу ретроскопия, однако уретероцеле не всегда
может быть четко выявлено эндоскопически. Экто-
пическое уретероцеле имеет очень неопределенные
границы и иногда занимает значительную часть
шейки моченою пузыря и уретры. В некоторых
случаях на цистоскопии оно выглядит как большой
дивертикул. Попытки увидеть отверстие уретеро-
целе могут быть затруднены, и иногда это отвер-
стие попадает в поле зрения совершенно неожи-
данно и случайно. Инъецирование уретероцеле
через тонкую иглу, подсоединенную к мочеточни-
ковому катетеру, очерчивает зону поражения. Этот
прием может быть использован и во время опе-
рации после вскрытия мочевого пузыря.
Хирургическое лечение уретероцеле осуществ-
ляется практически точно по тем же принципам,
что и при эктопии мочеточника.10,28136,37 41 В настоя-
щее время редко применяется цистоскопия с эндо-
скопическим частичным иссечением («снесением
крыши») стенки уретероцеле. У грудных детей,
при отсутствии, но данным отсроченных рентгено-
грамм или интраоперационного осмотра, изменений
почечной паренхимы целесообразно произвести
уретероуретеростомию и иссечение остального от-
дела верхнего мочеточника, при этим нижний его
участок оставляют в забрюшинном пространстве
открытым. Если же верхний сегмент почки не
функционирует, то следует произвести верхнюю
гем и нефрэктомию с частичной уретерэктомией и
дренированием (или без дренирования) остатка
мочеточника. В тех случаях, когда операция
осуществляется на фоне инфекции, избежать после-
операционного инфицирования оставшегося участ-
ка мочеточника, представляющего собой замкнутое
пространство, позволяют два метода: дренирование
уретерального остатка ретроградно введенным ка-
тетером или эндоскопическое частичное иссече-
ние («снесение крыши*) уретероцеле. Некоторые
хирурги считают, что в удалении оставшегося
сегмента уретероцеле нет необходимости.36 Лишь
позже, если сохраняется рефлюкс и нижний полюс,
следует произвести чреспузырное иссечение урете-
роцелс в комбинации с реимплантацией нижнего
мочеточника и реконструкцией мочевого пузыря
в области дефекта его мышечной стенки, образо-
вавшегося иа месте уретероцеле.
У старших детей, здоровых во всех других отно-
шениях и имеющих нормальную функцию почек,
306 МОЧЕТОЧНИК
реконструкция может быть выполнена одномо-
ментно из двух разрезов. Из пузырного разреза
иссекают стенку уретероцеле («сносят крышу*)
и мобилизуют его, восстанавливают дно мочевого
пузыря, большой изогнутый верхний мочеточник
осторожно отделяют от нижнего, сохраняя крово-
снабжение нижнего мочеточника, который затем
реимплантируют. Иссекают дистальную часть верх-
него мочеточника. Завершают операцию верхней
геминефрэктомией и у ретерэктомией из отдель-
ного бокового разреза. Если паренхима верхнего
сегмента сохранена, то можно осуществить альтер-
нативное вмешательство — уретероуретсростомию
между верхним и нижним мочеточниками. В слу-
чаях большого уретероцеле при реконструкции
дна мочевого пузыря необходимо сопоставить без
натяжения нс только мышечный слой, но и сли-
зистую, при этом следует проявлять большую
осторожность, чтобы в дистальном отделе не оста-
вить слизистую или остаток уретероцеле, который
может играть в последующем роль клапана, вы-
зывающего обструкцию уретры.
У больных, находящихся в тяжелом состоянии.
возможно прибегнуть к этапному лечению, которое
на первом этане состоит из частичного иссечения
стенки уре1ероцеле («снесение крыши») и времен-
ного отведения или дренирования верхнего моче-
точника. В последующем, когда состояние больного
улучшится, уже в более благоприятных условиях
производят геминефрэктомию и уретерэктомию или
уретероуретеростомию с реимплантацией или без
реимплантации нижнего мочеточника.
Иногда при хорошей функции верхнего сегмента
почки и достаточно сохранном верхнем мочеточ-
нике хирургическая коррекция может заключаться
в частичном иссечении стенки уретероцеле («сня-
тие крыши»), реконструкции дна мочевого пузыря
и реимплантации обоих мочеточников в едином
влагалище с конусовидным уменьшением диаметра
верхнего мочеточника или без этого добавления.
К счастью, тотальная нефрэктомия и уретерэкто-
мия производятся редко и показаны только при
наличии резко выраженных изменений паренхимы
верхнего сегмента почки в результате обструкции
или при наличии рефлюкса или обструкции ниж-
него сегмента.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Crelin ES Normal and abnormal development of ureter. Urology
12:2, 1978.
2.	Gray SW, Skandalakis JE: Embryology for Surgeons. The Emb-
ryological Basis for the Treatment of Congenital Defects. WB
Saunders, Philadelphia, 1972.
3.	Stephens FD: Congenital Malformations of the Rectum, Anus
and Genitourinary Tracts. E & S Livingstone, Edinburgh, 1963.
4.	Tanagho EA: Embryologic basis for lower ureteral anomalies:
A hypothesis. Urology 7:451, 1976.
5.	Mackie GG, Awang H, Stephens FD: The ureteric orifice; the
embryologic key to radiologic status of the duplex kidneys. J Pe-
dialr Surg 10:473, 1975.
6.	Passaro E Jr, Smith JP: Congenital ureteral valves in children:
A case report, J Urol 84:290, I960.
7.	AJbers DD, Geyers JR, Barnes SD; Clinical significance of blind
ending branch of bifid ureter: Report of three additional cases.
J Urol 105:634, 1971.
8.	Kelalis PP; Ureter. In Kelalis PF, King LR, Belman AB (Edi
tors): Clinical Pediatric Urology. WB Saunders, Philadelphia,
p 503, 1976.
9.	Cusscn, LJ: The morphology of congenital dilatation of the ure-
ter: Intrinsic ureteral lesions. Aust N7 J Surg 41:185, 1971.
10.	Perlmutter ADP Retik AB, Bauer SB: Anomalies of the upper
urinary tract. In Harrison JH, Gittes RF, et al. (Editors): Cam-
pbell’s Urology, volume 2. WB Saunders, Philadelphia, p 1353,
1979.
11.	Cussen LJ: Valves of the ureter. In Bergsma D, Duckett JW Jr
(Editors): Urinary System Malformations in Children. Birth
Defects: Original Article Series, volume 13, number 5. Alan R.
Liss, New York, p 19, 1977.
12.	Albertson KW, Talner LB: Valves of the ureter. Radiology
103:91, 1972.
13.	Culp OS: Ureteral diverticulum: Classification of the literature
and report of an authentic case. J Urol 58:309, 1947.
14,	Harrill HC: Retrocaval ureter: Report of a case with operative
correction of the defect. J Urol 44:450, 1940.
15.	Kenawi MM, Williams DI: Circuincaval ureter; A report of four
cases in children with a review of the literature and a new clas-
sification. Er J Urol 48:183, 1976.
16-	Uson AC, Braham SB, Abrams PAL, el al.: Retrocaval ureter
in a child with Turner’s syndrome. Am J Dis Child 119:267,
1970.
17.	Campbell MF: Embryology and anomalies of Ihe urogenital
tract. Jh Kelalis PP, King LRP Belman AB (Editors): Clinica
Pediatric Urology. WB Saunders, Philadelphia, p 159. 1976.
18.	Nation EF: Duplication of the kidney and ureter: A statistical
study of 230 new cases. J Urol 51:456, 1944.
19,	Whitaker J. Danks GN: A study of the inheritance of duplication
of the kidneys and ureters. J Urol 95:176, 1966.
20.	Kaplan N, Flkin M: Bifid renal pelves and ureters. Radiographic
and cine-fluorographic observation. Br J Urol 40:235, 1968.
21.	Lenaghan D: Bifid ureters in children: An anatomical and
physiological and clinical study. J Urol 87:808, 1962-
22.	Weigert C: Debar einige Bildunssehler der Ureleren. Verchows
Arch (Pal hoi Anal) 70:490, 1877.
23-	Meyer R: Normal and abnormal development of the ureter in the
human embryo—a mechanistic consideration. Anal Rec 96:355,
1946.
24.	Dwoskin JY, Perlmutter AD: Vesicoureteral reflux in children:
A computerized review. J Urol 109:888. 1973.
25.	Hendren WII: Ureteral reimplantation in children. J Pediatr
Surg 3:649, 1968.
26.	Barrett DM. Malek RS, Kelalis PP: Problems and solutions
in surgical treatment of 100 consecutive ureteral duplications in
children. J Urol 111: 114—126, 1975.
27.	Klauber GC, Reid EC: Inverted Y reduplication of the ureter.
J Urol 107:362, 1972.
28.	Kelalis PP: Renal pelvis and ureter. In Kelalis PP. King LR,
Belman AB (Editors): Clinical Pediatric Urology. WB Saunders,
Philadelphia, p 503, 1976.
29.	Smith 1: Triplicate ureter. Br J Surg 34:182, 1946.
30.	Blumberg N: Ureteral triplication. J Pedialr Surg 11:579, 1976.
МОЧЕТОЧНИК 307
31.	Arey LB: Developmental Anatomy: A Textbook and Laboratory
Manual of Embryology, Seventh edition. WB Saunders, Phila-
delphia, IQ 74.
32.	Malek RS. Kelalis PP. Stickler GB, et al.: Observations on ure-
teral ectopy in children. J Urol 107:308, 1972.
33.	Burford C*E, Glenn JF. Burford EH: Ureteral ectopia: A review
of rhe literature and two cases reports. J Urol 62:211. 194'?
34.	Lowslcy OS, Kerwin TJ: Clinical Urology, volume I, third editi-
on. Williams & Wilkins, Baltimore, 1956.
35.	Ellerkcr AG: The extravesieal ectopic ureter. Br J Surg 45:344,
1958.
36.	Retik AB: Ectopic ureter and ureterocele- In Harrison JH, Gittes
RF, et al. (Editors): Campbell's Urology, volume 2. WB Sa-
unders, Philadelphia, p 1756. 1979.
37.	Williams DI: Ureteric duplications and ectopia. In Williams DI
(hditor). Paediatric Urology. Butterworths, London, p 201,
1969
38.	Ericsson NO: Ectopic ureterocele in infants and children. Acta
Chir Scand (suppl) 197:8, 1954.
39.	Uson AC, Lanimer JK, Melicow MM: Ureteroceles in infants
and children: Report based on 44 cases. Pediatrics 27:971,
1961.
40.	Johnston JH: Hydroureter and megaureler. In Williams DI (Edi-
tor). Paediatric Urology. Butterworths, London, p 167, 1969.
41.	Hendren WH. Mon fori GJ: Surgical correction of ureteroceles in
childhood. J Pediair Surg 6:235, 197].
Глава 52
ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА
И ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ
РЕФЛЮКС
ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА
Диагностика. Хотя клинические симптомы —
очень важный показатель наличия инфекции моче-
вого тракта (ИМТ) у детей, однако этот диагноз
обязательно должен быть подтвержден микроско-
пическим анализом мочи и количественным иссле-
дованием посевов при условии правильного забора
мочи для анализов. Симптоматика ИМТ зависит
от возраста. У новорожденных детей редко отме-
чаются проявления, специфические для пораже-
ния мочевого тракта. Что же касается неспеци-
фических симптомов, то к ним относятся вялость,
беспокойство, периодические подъемы температу-
ры, анорексия, рвота и желтуха. Довольно типич-
ным проявлением ИМТ у новорожденных является
бактериемия. Посевы мочи имеют большое зна-
чение в диагностике сепсиса новорожденных.1, 1
У старших детей часто бывают неспецифические
неприятные ощущении в животе, рвота, диарея, пло-
хая прибавка массы тела, лихорадка. Иногда отме-
чается выделение мутной мочи с неприятным за-
пахом. Нередко также наблюдаются дизурические
расстройства в виде учащенного мочеиспуска-
ния, частых позывов и недержания мочи. В таб-
лице 52-1 представлена частота различных симп-
томов ИМТ в зависимости от возраста?’4
Данные анализов мочи — основа диагностики
ИМТ. Диагностические ошибки встречаются часто
и обычно бывают связаны с отсутствием лабора-
торного подтверждения (посевы) клинически подо-
зреваемой ИМТ или с ошибочной трактовкой не-
правильно собранных анализов. Мочу для анализа
собирают в чистый мешок, либо берут среднюю
(«чистую») порцию струи мочи, или осуществляют
забор для анализа путем катетеризации уретры
или надлобковой аспирации. Хотя катетеризация
уретры и надлобковая аспирация являются инва-
зивными процедурами, однако при использовании
этих способов взятия анализов риск загрязнения
мочи (ложноположительные результаты) мини-
мальный. Результаты забора мочи в мешок или
взятия чистой порции струи мочи могут считаться
достоверными только в том случае, если они отри-
цательны. Если же нет явных клинических призна-
ков ИМТ, то положительные посевы должны быть
подтверждены результатами анализов, взятых ка-
тетером ити путем надлобковой катетеризации.
Диагностическая точность положительных посевов
при взятии мочи в мешок у грудных детей состав-
ляет 7,5%, в то время как при взятии на анализ
средней порции струи мочи точность этого показа-
теля зависит от возраста: 42% у детей до полутора
лет и 71% у пациентов в возрасте от 3 до
12 лет? Моча, взятая на анализ, должна быть либо
немедленно исследована и взята на посев, либо
помещена в морозильную камеру для предотвра-
щения бактериального роста до того, как будет
произведен анализ.
Общепринятым стандартом в диагностике ИМТ
до настоящего времени остается количественный
анализ посева мочи. Пороговым критерием диагно-
стики, основанным на результатах обследования
женщин с клиническими проявлениями ИМТ при
взятии утренней порции мочи, принято считать со-
держание более чем 10s колониеобразующих еди-
ниц на миллилитр.7 ’ Диагностическая точность
этого метода при положительных результатах по-
сева составляет 80% (однократный посев) и 96%
(повторный высев). В таблице 52-2 представлена
степень вероятности выявления инфекции в зави-
симости от результатов количественной оценки по-
севов и используемых нами методов забора мочи.1"
Однако вряд ли целесообразно слишком строго
следовать этим критериям. Данные количествен-
ного анализа посевов широко варьируют в зависи-
мости от состояния гидратации (разведение мочи)
и частоты мочеиспускания (скорость бактериаль-
ного размножения). В одной из работ при обследова-
нии 6 нелеченных детей с доказанной бактериурией
обнаружено, что число колоний варьировало от
Ю7 до 108 в течение 24-часового периода.11
Являясь, несомненно, более точным методом, по-
сев мочи, однако, не может обеспечить срочность
диагностики, а потому лечение основывается изна-
чально на данных обычных анализов, а не посевов,
мочи, посев же мочи должен быть взят при этом
сразу и срочно. Подобная тактика сводит к мини-
ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА И ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС 309
ТАБЛИЦА 52-1. Частота различных проявлений инфекции моченого тракта в зависимости от возраста (всего 2(1(1 летей)
Симптом	0—1 нес.	1—24 мес.	2—5 лет	5—12 лет
Задержка развития, пониженное питание	53%	36%	7%	0%
Желтуха	44%	0	0	0
Резкое беспокойство, плач	0	13%	7%	0
Мутная моча с неприятным запахом	0	9%	13%	0
Диарея	18%	16%	0	0
Рвота	24%	29%	16%	3%
Лихорадка	11%	38%	57%	50%
Судороги	2%	7%	9%	5%
Гематурия	0	7%	16%	8%
Частое мочеиспускание, дизурия	0	4%	34%	41%
Энурез	с	0	27%	29%
Боли п животе	0	0	23%	0
Боли в поясниис	0	0	0	0
Соотношение мальчики—девочки	3:1		1110	1:10
муму ошибки диагностики, связанные с бактериаль-
ным размножением и разрушением клеточных
элементов. Выявление бактерий в неотцектрифуги-
рованной моче позволяет получить достоверные
данные при значительной бактериурии?1 Таким
образом подтверждается пиурия, одиако она может
встречаться также при вагините, дегидратации,
камнях мочевой системы, травме, гастроэнтерите,
вирусной иммунизации.
Распространенным непрямым методом опенки
бактериурии является анализ на нитриты. Нитра-
ты, в норме имеющиеся в моче, при наличии бак-
терий преобразуются в нитриты. Положительная
колориметрическая реакция между нитритами,
сульфаниловой кислотой и а-нафтил амином сви-
детельствует, таким образом, о наличии бактерий.
Реакция нитрат-в-нитрит требует относительно
длительного инкубационного периода, а поэтому
учащенное мочеиспускание и гидратация могут
дать ложноотрицательные результаты, которые,
кроме того, иногда бывают обусловлены неадек-
ватным содержанием нитратов в пище, а также
инфекциями, вызванными нитритотрицательными
микроорганизмами. Ложноположительная реакция
отмечается редко.12
ТАБЛИЦА 52-2. Диагностические критерии инфекции
мочевого тракта
Метод забора мочи	Число колоний (Чистая культура)	Вероятность инфекция
Надлобковая аспи-	Грамотр. бактерии:	> 99% рация	любое число Грам пол. кокки;	99% > нескольких тысяч Катетеризация	> I03	95% 10* — 105	Вероятно Юэ 104	Подозрительно <. 105	Маловероятно Чистая порция при мочеиспускании (мальчики)	> Ю3	Вероятно Чистая порция Стеночки)	3 препарата > 103	95% 2 препарата > (О3	90% 1 препарат > 103	80%		
Классификация. Классифицировать И МТ важно
для того, чтобы опредетить, кто из пациентов чеч-
жен лениться в стационаре с применением антибио-
тиков парентерально, а в каких случаях можно
проводить знтсральную антибиотикотерапию амбу-
латорно. Предлагается впделять инфекцию верх-
них отделов мочевых путей (пиелонефрит) и
нижних. Лихорадка, боли в боку или болезнен-
ность при пальпации и лейкоц» гоз являются при-
знаками пиелонефрита и ripe6vtoT парентерального
введен!» антибиотиков с целью св£ зения к мини-
муму риска поражения почки. Дополнительными
факторами, обусловливающими необходимость па-
рентерального введения антибиотиков, являются
возраст (меньше 3 месяцев), выявление необычных
патогенных микроорганизмов или наличие серьез-
ных аномалий мочевых путей После иервоначал'Ь
ной стабилизации состояния мы часто завершаем
курс парентеральной антибиотиклтерапии уже
в амбулаторных условиях, используя возможности
службы домашнего сестринского наблюдения.
Лабораторное обследование, предназначенное
для дифференциальной диагностики инфекции
верхних и нижних мочевых путей, включает в себя
анализ на выделение р2-микроглобулииа, антитела
к белку Tamm-Horsfall и анализ мочи на лактат-
дегидрогеназу. Однако зти тесты, по нашему мне-
нию, недостаточно достоверны при использовании
их в клинической практике и применялись в основ-
ном в прошлом 13 Наиболее ценную информацию
дает непосредственный забор мочи на посев пу-
тем катетеризации мочеточника или чрескожной
пункции. И хотя эти методы несколько сложны,
одиакс они являются методами выбора при диаг-
ностике в тяжелых клинических случаях. Мы
считаем, что лучше всего установить локализацию
инфекции в почке при наличии клинических
проявлений позволяет изотопное исследование
(рис 52-1).
Важно также отдифференцировать реиифокцию
от рецидива. У подавляющего большинства пациен-
тов отмечается реинфекция в результате присоеди-
нения новых микроорганизмов. Рецидив инфек-
ции, вызванный прежними микроорганизмами,
хотя и встречается менее часто, однако имеет
310 ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА И ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС
Рис. 52 -/. Техиециум”>"-ска-
икрование. Увеличенное изоб-
ражение левой почки, полу-
ченное с помощью коллимато-
ра с малым отверстием. Вид-
ны тефекты накопления в
обоих полюсах, распространя-
ющиеся глубоко в почечную
паренхиму, что поттверждает
наличие пиелонефрита. В пра-
ной почке дефект в верхнем
полюсе, говорящий об остром
воспалении или хроническом
пиелонефрите.
большое значение, так как косвенно свидетель-
ствует обычно либо о неэффективности прово-
димого лечения, либо о наличии анатомической
аномалии, такой как камни или обструкция.
Эпидемиология. На рисунке 52-2 представлена
связь частоты инфекции мочевого тракта с воз-
растом пациентов и полом. В любом возрасте,
за исключением периода новорожденное™, ИМТ
у девочек встречается чаще, чем у мальчиков.
И у тех и у других с возрастом частота ИМТ
растет. Если мальчики имеют один ранний пик
заболеваемости — в периоде новорожденное™, то
у девочек отмечаются два пика: один в возрасте
от 3 до 6 лет и другой — в начале половой жизни.
По данным литературы трудно установить истин-
ную частоту инфекции в зависимости от возраста
и пола. Суммарные показатели представлены в таб-
лице 52-3.
Патофизиология. Факторы со стороны «хо-
зяина» (пациента). Удивительная способность
мочевого тракта противостоять внедрению бакте-
риальной инфекции была продемонстрирована
в 1961 году.14 Ретроградная инокуляция здоровым
добровольцам в мочевой пузырь бактерий в коли-
честве более 108 не вызвала развития инфекции.
Клиническое проникновение инфекции с после-
дующим поражением мочевого тракта возникает
в результате сложного взаимодействия между ре-
БОЗРАСТ В ГОДАХ
Рис. 52-2. Распределение частоты инфекции мочевого тракта по возрасту и полу.
ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА И ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС 311
ТАБЛИЦА 52-3. Зависимость частоты инфекции мочевого
тракта и се клинических проявлений
от возраста и пола
Возраст	С клиническими проявления мн		Бессимптомная	
	Мальчики	Девочки	Мдтьчикп	Девички
Новорожденные	157.		1-1,4%’	
Дошкольники	0Л7.	2.87.	0.27.	0.8%
Школьники			0.03%	1-2%
* от 2.4 до 3.4% недоношенных детей
зистентностью хозяина и бактериальной вирулент-
ностью. Чаще всего ИМТ вызывается микроорга-
низмам^ обитающими в содержимом толстой
кишки хозяина. Существуют 4 уровня защиты от
микроорганизмов; периуретральная зона, мочевой
пузырь, пиелоуретеральный сегмент и почечный
сосочек (рис. 52-3).4
Бактерии обладают способностью легко внед-
ряться в клетки слизистой влагалища, что и ведет
к развитию инфекции у девочек.15 Возникающая
периуретральная колонизация способствует даль-
нейшему внедрению и миграции бактерий, что
В конце концов и приводит к трансуретральнпй
инвазии в мочевой пузырь. У здоровых девочек
степень колонизации в периуретральной зоне низ-
кая, У тех же пациенток, которые склонны к воз-
никновению ИМТ, происходит более массивная
колонизация, особенно перед каждым новым эпизо-
дом ИМТ. Высеваемые из влагалища микроорга-
низмы принадлежат тому же штамму, что и бакте-
рии, обнаруживаемые в моче но время ИМТ. После
стихания рецидивов ИМТ периуретральная бакте-
риальная колонизация, соответственно, становится
низкой.16,17 Подобный же механизм действует в об-
ласти крайней плоти при развитии ИМТ у мальчи-
ков.1* Именно данный механизм позволяет объяс-
нить тот факт, что 95% всех случаев инфекции
мочевого тракта у новорожденных мальчиков при-
ходится на тех пациентов, у которых не было
произведено обрезание крайней плоти.1
В мочевом пузыре существует несколько защит-
ных механизмов, помогающих поддерживать сте-
рильность мочи. Наиболее важный из этих ме-
ханизмов — регулярное и полное опорожнение
мочевого пузыря. Здоровый пузырь способен из-
гнать 99% бактерий, н в нем остается лишь неболь-
шое количество резидуальной мочи, которая со-
держит минимум ииокулята к началу следующего
цикла.19, ю Внедрению инфекции у детей может
также способствовать высокое внутрннузырное дав-
ление. При отсутствии большого количества оста-
точной мочи усиленные сокращения мочевого пу-
зыря обусловливают высокий риск рецидива ИМТ,
который может быть снижен с помощью антихо-
линергической терапии.2' Кислая реакция мочи,
равно как и ее осмоляльность — дополнитель-
ные факторы, препятствующие бактериальному
росту. 2 Урозпителиальные клетки здорового орга-
низма также подавляют бактериальный рост и
способны убивать бактерии.
У детей с бессимптомной бактериурией отсут-
ствуют перечисленные факторы защиты. Пациен-
ты с рецидивом ИМТ после успешной антирефлюкс-
нцй операции имеют нарушение урозпителиаль-
ного защитного механизма в отличие от тех,
у кого после анти рефлюксной операции моча сте-
рильна.23 Уроэпителиальные клетки секретируют
мукополисахаридную субстанцию, которая обвола-
кивает поверхность уроэпителия, создавая допол-
нительный барьер и защищая эпителий мочевых
путей от внедрения бактерий.®1 Гликозаминогли-
каны вырабатываются постоянно и таким образом
выполняют функцию захвата и уничтожения бак-
терий.
Аномалии пиелоуретерального сегмента могут
приводить к рефлюксу, который способствует ин-
Эащищающие
Потен циирующие
Ток МОЧИ и одном
направлении
Рис. 52-3. Факторы со стороны хозяина, защища-
ющие от инфекции мочевого тракта и способству-
ющие бактериальной инвазии.
Отсутствие препятствия
тому ыочн
Активная антимикробная
функция уроталия
Ретулирное подмен
опорой псине
мочевого пузыря
Норыальы ев состояние
промежности
Уролитиаз
Имтрараиальиый рефлюкс
1. СЛОЖНЫ* СОСОЧКИ
2. Приобретенной
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
Обструктивная уропатия
(любой урогаиь)
Нарушение защитной функции
уротелия
Нарушение ыочеислусотп. нвпр.:
1. Нейрогенный мочевой пузырь
редкое мочеиспускание.
неполное опорожнение
2. Запоры, воспаление
Дивертикулы
Периуретральная колонизаций
1.	каломаинне (пачкание паленок
ЯНКОЛрС!)
2.	воспаление
а.	раадражани» от пеленок
б.	мытье в ванне с раздражающими
моющими средствами:
— пана для ванны
— грубое мадло (шампунь]
3.	фныоа
312 ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА И ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС
Рис. 32 4. Нормальное расположение в косом
направлении собирательных канальцев иа по-
верхности простых сосочков предотвращает
интраренальный рефлюкс (слева). Расположе-
ние канальцев на поверхности сложных сосоч-
ков способствует возникновению иитрарсналь-
ного рефлюкса.
вазии микроорганизмов в верхние отделы мочевых
путей, однако наличие рефлюкса — не обязатель-
ное условие для инвазии. Почечные сосочки, благо-
даря своему анатомическому строению, препятству-
ют интрареначьному рефлюксу (рис. 52-4). Собира-
тельные канальцы обычно открываются в сосочки
щелевидными устьями, которые смыкаются при по-
вышении (явления внутри чашек, что предотвра-
щает интраренальный рефлюкс. Более округлые
устья канальцев, открывающихся в сложные со-
сочки, неспособны выполнять эту функцию и не
препятствуют интрареналыюму рефлюксу. То об-
стоятельство, что сложные сосочки обычно встре-
чаются в верхних и нижних чашках и что интраре-
нальный рефлюкс у очень маленьких детей иногда
возникает при относительно низком давлении, по-
зволяет объяснить, почему у этих детей образо-
вание рубцов и предрасположенность к рубцева-
нию отмечается именно в области полюсов почки/
Из структуральных аномалий возникновению ин-
фекции могут способствовать фимоз, обструктив-
ная уропатия на любом уровне, пузырно-мочеточ-
никовый рефлюкс, дивертикулы, мочевые камни
и инородные тела.
Бактериальные факторы. Бактериальные факто-
ры, способствующие развитию инфекции, пред-
ставлены в таблице 52-4.4’23 Считается, что сис
темные симптомы при инфекции обусловлены
О-антигсном — липополисахаридом, обитающим
в стенке бактериальной клетки. Более 150 штам-
ТАБЛИЦА 52-4. Бактериальные факторы, способствующие
развитию инфекции
О-антигены (липополисахариды)
Преимущественно Oi, От, О», Оь. От. О,,. Он, Отт, Оп
Обусловливают системные реакции (лихорадка, шок)
К-антигены
Преимущественно К,, Кд
Адгезивные возможности
Низкая иммуногенность
Н-энтигены (жгутиковые)
Бактериальная локомоция
Хемотаксис
Гемолизины (бактериальные энзимы)
Повреждение тканей
Способствуют росту бактерий
Уреаза
Ощелачивает мочу
Сиослбстнуст образованию конкрементов
Р-фимбрин — адгезия
Маннозо-сенситивные (МО
Маннозо-резистентные (МР)
мов кишечной палочки обладают О-ангигеном, де-
вять из них вызывают большинство случаев ИМТ.
К-антигены, находящиеся в капсулах грамотрн-
цательных бактерий, также относятся к полиса-
харидам и являются важным фактором вирулент-
ности. Они препятствуют фагоцитозу, затрудняя
индукцию специфического иммунного ответа и
облегчая тем самым проникновение бактерий.
В бактериальных штаммах, вызывающих ИМ Г,
обнаруживается значительно большее количество
К-антигена, чем в бактериях, выделяемых из фека-
лий. Еще одним вирулентным фактором, особенно
характерным для Proteus, является уреаза, способ-
ствующая разложению мочевины до аммония. Этот
процесс ощелачивает мочу и облегчает образова-
ние конкрементов, в которые обычно внедряются
бактерии, что чрезвычайно затрудняет борьбу
с инфекцией. Важным адгезивным фактором яв-
ляются бактериальные маннозо-устойчивые фимб-
рии, содействующие оседанию бактерий на уро-
эпителиальных клетках, а также на клетках
почечного эпителия. Эти фимбрии препятствуют
нормальному очищающему действию тока мочи
и способствуют инвазии бактерий в ткани и их
пролиферации. Несомненная связь перечислен-
ных факторов с вирулентностью показана на ри-
сунке 52-5. Чем больше вирулентных факторов
имеется у бактерий, гем выше их инвазивные спо-
собности.
Рисунок 52-6 демонстрирует патофизиологиче-
ские механизмы, действие которых приводит к по-
ражению почек, особенно при отсутствии серьез-
ных факторов зашиты у «хозяина». Колонизация
фекалий вирулентными микроорганизмами способ-
ствует периурстральной колонизации и в конце
концов внедрению бактерий в мочевой пузырь.
Уроэпителиальная адгезия содействует бактериаль-
ной пролиферации и инвазии в ткани. Изгибы
в области пиелоуретералыюго сегмента и наруше-
ния перистальтики позволяют бактериям прони-
кать в верхние отделы мочевого тракта. Возникаю-
щая в результате деформация почечных пирамид
содействует инвазии в почечную паренхиму, что
приводит к необратимому поражению почки. Не-
благоприятное воздействие этой цепочки механиз-
мов особенно облегчается при наличии у «хозяи-
на» одного или более факторов, потенциирующих
инфекцию (см. рис. 52-3).
Обследование. Хотя у многих пациентов ИМТ
протекает довольно легко, тем не менее детский
ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА И ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС 313
Рис. 52-5. Наличие факторов вирулентности бактерий при раз-
ник проявлениях инфекции. При белее ин па дивных видах
инфекции отмечается высокая частота вирулентных факторов,,
играющих роль в патогенезе. (МР, маннозо-резистентные;
Аг, антиген; ББУ, бессимптомная бактсриурия.)
хирур) всегда должен иметь в виду ряд факторов
риска, связанных с ИМТ. Прежде всего известно,
что примерно у 50% детей с ИМТ в возрасте до
12 лет обнаруживаются аномалии мочевой систе-
мы: пузырио мочеточниковый рефлюкс (ПМР) —
в 35% случаев, обструктивные аномалии — в 8%
и пеобструктивное поражение без рефлюкса —
в 7%
При наличии инфекции рубцы в почках обра-
зуются у 13% девочек и у 5% мальчиков.*5 В 11%
наблюдений гипертензии у детей причиной ее
являются пиелонефритические рубцы, причем ги-
пертензия у таких больных чаще всего тяжелая.2’
У детей с сегментарными почечными рубцами
гипертензия развивается в 20% случаев. Хотя
гипертензия возникает преимущественно при дву-
стороннем формировании рубцов, однако может
наблюдаться и при одностороннем поражении.2*
Пиелонефритическое рубцевание является также
одной из серьезных причин конечной стадии по-
чечной недостаточности у летей и может потре-
бовать специфического претраисплантациониого
лечения, особенно при сочетании с рефлюксом.2’
Кроме того, при наличии рубцовых изменений
в почках у 50% больных отмечаются рецидивы
ИМТ.23
Следовательно, при первом же выявлении у де-
тей (любого пола) мочевой инфекции необходимо
провести обследование.4 Хотя в данном вопросе
и существуют разногласия, однако мы всем детям
с ИМТ проводим скрининговое ультразвуковое об-
следование и микционную цистографию. Мальчи-
кам проводится контрастная микционная цисто-
уретрография (МЦУГ), а девочкам — изотопная
МЦУГ, что позволяет снизить тозу облучения яич-
ников,30 31 Исключение составляют девочки с по-
дозрением на нейрогенный мочевой пузырь, экто-
пированный мочеточник или уретероцеле. В этих
случаях производится контрастная МЦУГ.
Лечение. Лечение острой инфекции мочевого
гракта определяется характером ее клинических
проявлений. При пиелонефрите лечение следует
проводить активно и неотложно, что позволяет
предотвратить поражение почек. Мы предпочитаем
начинать терапию с внутривенного введения ампи-
циллина и амииогликозидов соответственно резуль-
татам посевов мочи. И в дальнейшем лечение
также определяется данными посевов и чувство
тельиостью флоры. Больной должен быть госпита-
лизирован. После того, как прекратятся подъемы
температуры и на протяжении двух суток будет
Рис 52-6. Патогенез деструктивной инфек-
ции. Развитию се способствует, но не обяза-
тельно, ослабление или отсутствие факторов
защиты со стороны хозяина, представленных
на рис. 52-3. (ИРР — интраренальный реф-
люкс; ББУ — бессимптомная бактериурии.)
314 ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА И ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС
сохраняться нормальная температура, и при этом
флора будет чувствительна к назначенным анти-
биотикам, можно завершить 10—14-дневный курс
антибиотиков оральным их применением, если,
разумеется, у бального нет никаких других кли-
нических проявлений. При устойчивости микро-
организмов к антибиотикам, а также у больных
с обструкцией мочевых путей следует продолжать
внутривенное введение антибиотиков в домашних
условиях под контролем сестринского наблюдения.
У пациентов с обструкцией или абсцессами, про-
должающих лихорадить, производится дрениро-
вание, чрескожное или в редких случаях опе-
ративное.
Хотя считается возможным при инфекции ниж-
них отделов мочевых путей ограничиться одно-
кратным введением антибиотиков, однако мы
предпочитаем 7—10-дневный курс с учетом резуль-
татов посевов и чувствительности. Задержка мочи,
связанная с боязнью мочиться из-за болезненности
мочеиспускания или с дизурическими расстрой-
ствами, может потребовать применения феназо-
пиридина (пиридиум) и гидратации, при этом
целесообразно предложить ребенку мочиться, сидя
в тазу или ванночке с теплой водой.
Пациенты с рецидивирующей инфекцией моче-
вого тракта или те, кому проводится консерватив-
ное лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса,
требуют более длительной ангибиотикотерапии.
На полное восстановление пораженного при ре-
цидивирующей ИМТ уротелия уходит несколько
месяцев, в связи с чем у ребенка иногда довольно
длительно сохраняются нарушения мочеиспуска-
ния в виде дизуричсских расстройств, недержания
мочи и учащения мочеиспускания, несмотря на на-
личие при этом стерильной мочи. Может также
сохраняться и предрасположенность к рецидивам
ИМТ. Такие пациенты требуют как минимум б-ме-
сячного курса антибиотикотсрапии, что позволяет
разрушить эту патологическую цикличность тече-
ния инфекции. В таблице 52-5 представлена харак-
теристика трех препаратов, которые мы наиболее
часто применяем у детей с ИМТ.
ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС
Под пузырно-мочеточниковым рефлюксом подра-
зумевается ретроградный ток мочи из мочевого пу-
зыря в мочеточник. Хотя ПМР известен с конца
XIX века, однако только в последние 4 десятиле-
тия стала очевидной клиническая важность этой
проблемы.32 В 1883 году Simblinow впервые про-
демонстрировал рефлюкс в эксперименте на живот-
ных. В 1983 году Pozzi наблюдал рефлюкс у чело-
века, обратив внимание на ретроградное вытекание
мочи из культи мочеточника во время нефрэкто-
мии. В 1898 году Young установит, что ПМР нс
возникает в нормальном мочевом пузыре. В иссле-
дованиях Hutch, опубликованных в 1952 году,
были представлены патофизиологические измене-
ния при рефлюксе у больных с параплегией. Эта
работа, а также наблюдения Hodson в 1959 году
относительно связи между ПМР, ИМТ и пислонеф-
ритическим рубцеванием, открыли новый современ
пый этап в лечении рефлюкса.
Хотя чаще всего 11МР диагностируется при обсле-
довании детей с ИМТ, однако порой он выявляется
и при обследовании больных с гипертензией, про-
теинурией или хронической почечной недостаточ-
ностью, или при обследовании братьев и сестер
ребенка, имеющего ПМР.
Патофизиология. На рисунке 52-7 представлены
анатомические компоненты нормального пузырно-
мочеточникового соустья (ПМС), а также анома-
лии, наиболее часто играющие роль в генезе ПМР
Нормальное ПМС характеризуется наличием косо
расположенного устья мочеточника и определенной
протяженностью подслизистой части мочеточника,
длина которой значительно превышает диаметр мо-
четочника. Подобная анатомическая конфигурация
обеспечивает работу соустья по типу пассивного
клапанного механизма. 31 По мерс наполнения
мочевого пузыря и повышения внутрипузырного
давления стенка пузыря растягивается, оказывая
воздействие на «крышу» (верхнюю часть) мочеточ-
никового туннеля. В результате мочеточник сдав-
ливается, его просвет закрывается, и таким обра-
ТАБЛИЦА 52-5. Характеристика наиболее часто применяемых уросупрессивных антибиотиков
Препарат	Терапевтическая доза	Супрессивная доза	Фирма препарата	Примечания
Нитрофурантоин	1—2 мг/кг per os	1 мг/кг per us	Суспензия (5 мг/мл) Суспензия часто вызывает тош- 4 раза в день	1 раз в день	Капсулы (25, 50 мг)	ноту. Чтобы избежать тошноты, можно разбрызгать суспензию на пищу- Нс эффективна, если СгС1 < 40 мл/мин. Избегать применения у детей в возрасте до 1 мес. Триметоприм-	4 мг/кгтриметопри- 2 мг/кг триметопри- Суспензии (8 мг	Избегать применения в возрасте до сульфаметоксазол	ма -{-20 мг/кг	ма + 10 мг/кг	триметоприма -j-	1 мес. Противопоказан при гипер- сульфаметоксазо-	сульфа метокс азо-	4В мг сульфа меге-	бнлирубинемнн или аллергии на ла per os 2 раза	ла per os 1 раз	ксазола в мл)	сульфанила миди. Может вызы- в день	в день	Таблетки (30 мг три-	вать заболевания крови и сиид- метоприма, 400 мг	ром Стивенса-Джонсона сул ьфа метоксазил а) Пенициллин G	5 мг/кг per os	Суспензия (25 или	Суспензия должна быть свежей 2 раза в день	50 мг/мл)	(часто приготавливаться зано- во) j хорошая альтернатива для				
новорожденных
ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА И ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС 315
Рис. 52-7. Компоненты, обеспечивающие состоятель-
ность пузырно-мочеточникового соустья. Указаны
нарушения, играющие этиологическую роль п от-
ношении пузырно-мочеточникового рефлюкса.
(ОВОП, обструкция выходного отдела моченого пу-
зыря; НВД, нейривезика 1ьная дисфункция.)
(Т) Короткий туннель:
• Врожденный
 Приобретенный:
• Высокое давление
 Ятрогенный
Неподатливая слизистая
зом возникает препятствие к ретроградному току
мочи. Периодическое повышение внутрипузырного
давления, например во время мочеиспускании, при
физической нагрузке, в вертикальном положении,
при кашле, немедленно вызывает сопротивление
обратному току мочи. Этот эффект дополняется
активным сокращением мышц в области моче-
пузырного треугольника и перистальтикой моче-
точника.35, 38
При небольшой протяженности туннеля реф-
люкс во время инфекции может возникать в связи
с деформацией ПМС, утратой полноценной функ-
ции клапанного механизма в верхнем отделе
туннеля, а также в связи с внутрипузырной ги-
пертензией, Чрезвычайно высокое внутрипузыр-
ное давление при нейровезикалыюй дисфункции
(НВД) или при обструкции выходного отдела пу-
зыря (ОВОП) также может способствовать воз-
никновению рефлюкса. Содействует появлению
рефлюкса и нейрогенная либо анатомическая (на-
пример, дивертикул или уретероцеле) слабость
детрузора. Поскольку с возрастом подслизистый
отдел мочеточника имеет тенденцию к удлинению,
то соотношение между длиной туннеля и диамет-
ром мочеточника возрастает и предрасположен-
ность к рефлюксу может исчезнуть.34, 35
Принципиально важное значение имеет понятие
иитраренального рефлюкса (ИРР), наличие кото-
рого установлено как клинически,1'’ так и экспери-
ментально.40 Обычное косое расположение устьев
собирательных канальцев при их впадении в про-
стые сосочки препятствует ИРР, в то время
как конфигурация устьев, впадающих в сложные
сосочки, способствует возникновению рефлюкса
(см. рис. 52-4). Давлением, критическим для воз-
никновения ИРР, считается 35 мм Hg в сложных
сосочках.40’ 41 В эксперименте такое давление мо-
жет вызывать образование рубцов даже при отсут-
ствии инфекции.40, 42 44 Если в мочевом пузыре
давление поднимается до указанного уровня, то
это несет в себе риск поражения почек. Для того
же, чтобы вызвать ИРР в простых сосочках, нужно
более высокое давление.
Сочетание инфекции и ИРР обладает особенно
разрушительным действием. Развитие фокального
рубцевания объясняется различной чувствитель-
ностью ренальных сосочков к ИРР. Распределение
сложных сосочков в полюсах почек четко соответ-
ствует преимущественному образованию рубцов
в верхнем и нижнем полюсах почек.
Классификация. Виды ПМР очень разнообразны,
что обусловило многочисленные попытки создания
классификаций. Выделялся рефлюкс низкого дав-
ления (возникающий во время фазы наполнения
МЦУГ) и высокого давления (тальки во время
мочеиспускания). Рефлюкс, обусловленный врож-
денной недостаточностью ПМС, считают первич-
ным, а развивающийся на фоне обструкции выход-
ного отдела мочевого пузыря или нейрогенного его
поражения — вторичным. Кроме того, предложено
разделять рефлюкс на простой и осложненный,
при этом к осложненному относят рефлюксирую-
щий мегауретер, рефлюксирующий мочеточник
при дивертикуле или уретероцеле и редкие случаи
сочетания рефлюксирующего мочеточника с ипси-
латеральной обструкцией пиечоуретерального или
пузырно-мочеточникового сегмента. Однако боль-
шинство наиболее распространенных классифика-
ций основано на количественной оценке степени
рефлюкса.45-47 В настоящее время применяется
международная классификация рефлюкса по сте-
пени, представленная на рисунке 52-8.47 В этой
классификации учитывается не только прокси-
мальный уровень ретроградного тока мочи и нали-
чие расширения мочеточника и почечной лоханки,
но также и возникающие в результате рефлюкса
анатомические изменения свода чашек.
При 1 степени ПМР на цистограммах визуализи-
руется только нерасширенный мочеточник, в то
время как при П степени — не только мочеточник,
но и нерасширенные почечная лоханка и чашки.
При рефлюксе III степени имеется легкое или
умеренное расширение или изгибы мочеточника
а также легкое или средней степени расширение по-
чечной лоханки и чашек. Своды, однако, остаются
заостренными или минимально закругленными.
Как только углы сводов полностью закругляются,
развивается IV степень рефлюкса, при этом со-
сочки в большинстве чашек могут еще визуализи-
роваться. Исчезновение сосочков вместе с увеличе-
316 ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА И ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС
Рис. 52-#. Международная классифика-
ция пузырно-мочеточникового рефлюк-
са по степени.
нием расширении и изгибов расценивается как
V степень рефлюкса.
Эпидемиология. Частота ПМР у здоровых в дру-
гих отношениях детей не известна, но прибли-
зительно составляет, по-видимому, 1%. В таб-
лице 52-6 представлен этот показатель по данным
нескольких авторов, изучавших большие серии
наблюдений.48 Из таблицы видно, что у новорож-
денных и грудных детей частота рефлюкса очень
невелика.
Что же касается пациентов, обследуемых в связи
с ИМТ, то у них отмечается значительно более
высокая частота ПМР (табл. 52-7)4,53— от 17
до 40%, в среднем — 21%. Важно отметить, что
с уменьшением возраста частота ПМР увеличи-
вается.4’ Таким образом, у грудных детей комбина-
ция ИМ Г с ПМР встречается наиболее часто.
Хотя среди пациентов с рефлюксом отмечается
преобладающее большинство девочек, однако сле-
дует остановиться на некоторых особенностях
ПМР у мальчиков. Мальчики составляют 14%
всех бальных с ПМР,54 а среди мальчиков с ИМТ
ПМР встречается намного чаще — в 29% слу-
чаев.51 Однако 14% мальчиков с ПМР имеют на-
рушения мочеиспускания без ИМТ.54 Отмечается
тенденция к более высокой частоте ПМР у мальчи-
ков раннего возраста (25% мальчиков с ПМР
были в возрасте до 3 месяцев), при этом чем млад-
ше ребенок, тем более тяжелый у него рефлюкс.54
ТАБЛИЦА 52-6. Частота рефлюкса у нормальных
в остальных отношениях детей
Автор	Год	Число лстей	Рефлюкс
Gibson	1949	43	2
Bunge	1954	15	0
lannaCcone	1955	50	1'
Kjcllbcrg	1957	101	0
Jones	1958	100	Is
Politano	I960	50	0
Licit	1964	26	o'
Mikity	1966	125	3“
lannaccone	1966	25	0‘
Всего		535	7 (1,3%)
1 Грудные дети
2 Новорожденные
3 Не исключена обструкция кыкоднпго отдела мочевого пузыря
4 Ни один ребенок нс был абсолютно здоров
Отчетливая связь выявлена между ПМР и семей-
ным анамнезом в отношении данной патологии.
В 1955 году Stephens первый обнаружил ПМР
у близнецов.55 С того времени в многочисленных
исследованиях подчеркивалась высокая степень
риска развития ПМР у детей, члены семьи кото-
рых имеют эту патологию.56-62 Возможность разви-
тия рефлюкса у сиблингов составляет от 27 до
33%.54, 57 В результате указанных исследований
сделан вывод о том, что братья и сестры детей
с ПМР, особенно в возрасте до 2 лет, должны под-
вергаться скрининговому обследованию.
Особенно важную группу составляют дети со
вторичным рефлюксом. У большинства из них пер-
вичной патологией является нейровезикальная
дисфункция или обструкция выходного отдела мо-
чевого пузыря. Многие пациенты имеют рефлюкс
не только из-за повышения внутрипузырного дав-
ления, но в большей степени из-за недостаточ-
ности ПМС, которая может быть компонентом
таких видов врожденной патологии как неперфори-
рованный анус,63 уретероцеле,64 экстрофия моче-
вого пузыря. Хотя у пациентов с атрезией ануса
и отмечается высокая частота НВД, однако это не
обязательное условие для возникновения ПМР.65
Таким образом, диагностика ПМР при неперфори-
рованном анусе имеет важное клиническое значе-
ние. Тяжесть рефлюкса и инфекции усугубляется
не только НЕД, но и наличием ректоуретрального
или ректовезикального свища, которые обусловли-
вают тяжелую контаминацию мочи. Поэтому мы
считаем, что таким больным обязательно должна
быть наложена колостома с целью полного разоб-
ТАБЛИЦА 52-7. Частота рефлюкса у детей с инфекцией
мочевого тракта
Автор	Год	Число детей	Рефлюкс
Kunin	1964	107	20(18,6%)'
Smell te	1966	232	80 (34%)
Savage	1969	20	8 (40%)
Shopfncr	1970	2218	389 (17,5%)г
Wein	1972	402	141 (35%)’
Всего		2979	638 <21,4%)
• ПМР по возрастам: 5—9 лСт 29%. 10—14 лет 14,3%» 15—19 лет 9,7%
1 ПМР у 14% девочек и у 29% мальчиков
3 Все девочки
ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА И ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС 317
щения мочевых путей и кишечника. Многие па-
циенты с клапанами задней уретры (КЗУ) также
имеют рефлюкс, обусловленный или усугубляемый
высоким внутрипузырным давлением. Причинная
роль КЗУ подтверждается исчезновением рефлюк-
са посте иссечения клапана или везикостомии.
Однако частота ПМР у пациентов с КЗУ состав-
ляет лишь 50%. У многих детей с ПМР отмечается
также врожденная аномалия устьев мочеточ-
ников.’4
ПМР может быть связан не только с перечислен-
ными анатомическими аномалиями, по и с функ-
циональными нарушениями, в том числе с грубой
нейровезикальной дисфункцией, например при мие-
лодисплазии. и с менее выраженными расстрой-
ствами мочеиспускания. Особенно важную группу
пациентов с ПМР составляют больные с неза-
торможенными (непроизвольными) сокращениями
детрузора (НСД). У грудных детей мочевой пу-
зырь опорожняется благодаря простому спиналь-
ному рефлексу. Три важных компонента, появляю-
щихся в процессе развития ребенка, позволяют ему
научиться управлять мочеиспусканием. Это увели-
чение объема мочевого пузыря, развитие волевого
контроля над функцией поперечнополосатого мы-
шечного сфинктера и над гладкой мускулатурой
мочевого пузыря. Многие дети с рефлюксом и
рецидивом ИМТ имеют НСД.” Причиной таких
непроизвольных или незаторможенных сокраще-
ний мочевого пузыря являются не неврологические
заболевания. Сильное произвольное сокращение
поперечнополосатого мышечного сфинктера возни-
кает при попытке обеспечить удержание мочи, при-
водя к чрезмерному повышению внутрипузырного
давления. Часто отмечается давление, превышаю-
щее 150 см Н2О, что способствует развитию таких
видов интравезикальной деформации, как диверти-
кул, мешотчатые выбухания, трабекулы, аномалии
устьев мочеточников.” Рефлюкс выявляется почти
у половины детей, обследуемых по поводу НСД
и ИМТ. У 30% больных, нс имеющих рефлюкса,
обнаруживаются аномалии устьев мочеточников.
Таким образом, у всех больных с ПМР важно
обращать особое внимание на учащенное моче-
испускание, императивные позывы и недержание
мочи — симптомы, свидетельствующие о НСД.
Особенно достоверно подтверждает наличие НСД
спонтанно применяемый больными прием в виде
приседания, что позволяет им предупредить недер-
жание.44 Причинная роль НСД по отношению
к рефлюксу подтверждается исчезновением ПМР
при проведении лечения антихолинергическими
препаратами. Не менее важно также иметь в виду,
что НСД могут обусловливать ложноотрицатсль-
иые данные цистографии. Во время проведения
МЦУГ ребенка обычно просят помочиться тогда,
когда он уже будет не в состоянии сдерживать
позыв к мочеиспусканию. При наличии же НСД
мочеиспускание может начаться раньше и реф-
люкс, который мог бы возникнуть при произволь-
ной детрузорно-сфинктерной диссинергии, в этих
условиях не возникает и таким образом может
быть пропущен при обследовании.
Диагностика. Диагноз ПМР ставится с помощью
МЦУГ с контрастным веществом или с изотопом.
Большую осторожность следует соблюдать, чтобы
избежать возникновения или усиления рефлюкса
в связи с техническими особенностями проведения
обследования. Контрастное вещество с температу-
рой тела ребенка, не слишком концентрированное,
вводят в мочевой пузырь через тонкий катетер под
умеренным давлением, без анестезии.
Обследование верхних отделов мочевой системы
(почки, мочеточники) имеет чрезвычайно важное
значение и проводится с помощью ультрасоногра-
фии. внутривенной урографии (ВнВУ) и изотопной
ренографии. Каждый из этих методов позволяет
выявить рубцовые изменения в почках, но осо-
бенно информативной мы считаем изотопную ре-
нографию. При ультрасонографии и ВиВУ можно
получить более ценные данные относительно уве-
личения размеров или атрофии почек, изотоп-
ная ренография в этом плане менее достоверна.
Из косвенных признаков о наличии ПМР говорят
изгибы и борозды лоханки или мочеточника на
ВнВУ, так же как и гидроуретер на ультрасоногра-
фии, уменьшающийся при опорожнении мочевого
пузыря.
Некоторым пациентам целесообразно сделать ци-
стоскопию. Состояние устьев мочеточников, длина
туннеля, трабекулярность или признаки воспале-
ния могут в какой-то степени определять лечение.
Трабекулярность подтверждает наличие НВД или
ОВОП, которые требуют лечения до реимпланта-
ции, так же как и острое воспаление уротелия.
Пациенты с учащенным мочеиспусканием, импе-
ративными позывами, недержанием мочи и симп-
томом приседания должны быть обязательно под-
вергнуты уродинамическому обследованию. НСД
и детрузорио-сфинктерпая диссинергия также
должны быть по возможности устранены с по-
мощью консервативной терапии до принятия реше-
ния об антирефлюксной операции.
Течение ПМР. Естественное течение ПМР мо-
жет быть чрезвычайно разнообразным: от спонтан-
ного исчезновения до формирования клинически
не проявляющихся рубцовых изменений в почке,
портальной гипертензии и конечной стадии почеч-
ной недостаточности. Различные факторы опреде-
ляют возможность исчезновения рефлюкса. К ним
относятся возраст больного, степень рефлюкса, тип
устья мочеточника, протяженность подслизистого
туннеля и внутрипузырные изменения.
В среднем скорость исчезновения ПМР оцени
вается следующими показателями — от 20 до
30% мочеточников за каждый 2-летний период.44
Однако у неоперированных больных этот процесс
происходит быстрее — 30—35% за год.70 То, что
от типа устья мочеточника (рис 52-9) зависят
потенциальные возможности исчезновения реф-
люкса, несомненно подтверждается существенно
различающейся частотой ПМР при разных ва-
риантах конфигурации устьев (табл. 52-8).'' и
Выявлена также четкая связь между наличием
рефлюкса и протяженностью интравезикального
отдела мочеточника, установленной эндоскопи-
318 ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА И ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫМ РЕФЛЮКС
Рыс. 52-9. Наиболее распространенные типы
устьев мочеточника (вид при эндоскопии).
А. Нормальное. В, В виде стадиона. С. Под-
ковообразное. О, Латеральное. Е, В виде лунки
для гольфа.
чески путем интубации мочеточника калиброван-
ным уретеральным катетером (рис. 52-Ю).34 Спон-
танное исчезновение ПМР отмечается в 80%
случаев при рефлюксе I и II степени, но только
в 41% — при рефлюксе III, IV и V степени34 70
(рис. 52-11).
Дети младшего возраста имеют более благо-
приятный прогноз в плане возможности исчезно-
вения рефлюкса, что может быть связано с укреп-
лением мочепузырного треугольника в процессе
роста, а также с ослаблением НСД.73 В отличие
от первичного пузырно-мочеточникового рефлюк-
са, исчезновение рефлюкса при наличии НВД
не имеет столь четкой зависимости от степени
рефлюкса.'3
Поражение почки в результате рефлюкса может
возникать в виде локальных рубцовых изменений,
генерализованного рубцевания с атрофией почки
ТАБЛИЦА 52-Я- Зависимость частоты рефлюкса от формы
и расположения устья мочеточника
Форма устья	Lyon: % рефлюкса	Расположение устья	Heale: % рефлюкса
Нормальная	4%	А	25%
В виде стадиона	28%	в	76%
П одковообра зная	83%	С	96%
В виде лунки	100%		
(гольф)
Прим.; А—нормальное, В и С—значительно смещенное татералыю
или в виде задержки ее роста.'4 В связи с этим,
необходимо очень тщательно наблюдать в дина-
мике за почкой, дренируемой рефлкжеирующим
мочеточником, обращая внимание не только на
рубцевание, но и на рост почки,73 который оцени-
вается в сравнении с показателями стандартных
кривых, представленных на рисунке 52-12.
Поражение почки при рефлюксе обычно возни-
кает при сочетании ПМР с ИМТ и преимущест-
венно у детей в возрасте до 2 лет. Однако в настоя-
щее время пет сомнений в том, что риск поражения
почки при рефлюксе сохраняется и в значительно
более позднем возрасте.76 ” Рефлюкс способен
вызывать поражение почки в отсутствие ИМТ за
счет воздействия давления, обусловленного НВД
и ОВОП. Возможность поражения почки при вы-
соком внугрипузыриом давлении, сочетающемся
с ПМР, подтверждена экспериментально.411, 79
Однако известны случаи тяжелого поражения по-
чек и при отсутствии ОВОП, НВД и ИМТ. Соглас-
но теории уретеральных зачатков, ПМР, связанный
со смещением устьев мочеточников, сочетается
с аномалиями дифференциации почек.110 Такой мо-
четочник отходит, по-видимому, не из соответ-
ствующего сегмента вольфова протока, а поэтому
и с нефрогенным тяжем соединяется аномально,
что и приводит к аномалиям развития почки. Хотя
данный механизм и отмечается в некоторых слу-
чаях, однако 0С1ается неясным, каким образом
врожденное поражение почки, связанное с ПМР,
при отсутствии ОВОП, НВД и ИМТ, возникает
ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА И ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС 319
КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ НЕЭФФЕКТИВНО
СДЕЛАНА ОПЕРАЦИЯ
ВЫПАЛИ ИЗ-ПОД НАБЛЮДЕНИЯ
КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПРОДОЛЖАЕТСЯ,
РЕФЛЮКС СОХРАНЯЕТСЯ
ХОРОШИЕ РЕЗУЛЬТАТЫ. ЦИСТОГРАММЫ
В ОТДАЛЕННЫЕ СРОКИ НЕ ДЕЛАЛИСЬ
ИНФЕКЦИЯ БЕЗ РЕФЛЮКСА
НЕТ РЕФЛЮКСА, НЕТ ИНФЕКЦИИ
Рис. 52-10. Течение ПУЗырно-мочеточниковогс! рефлюкса в зависимости от длины
мочеточникового туннеля в миллиметрах.
при нормально расположенных устьях мочеточ-
пиков.’1 Подобные наблюдения позволяют пред-
полагать, что к нарушению развития почек может
приводить воздействие давления при наличии
внутриутробного ПМР.
При длительном наблюдении и обследовании
923 детей установлено, что главными факторами,
обусловливающими образование новых рубцов
в почках и усугубляющими старые рубцы, являют-
ся: высокое динамическое давление в мочевом пу-
зыре, тяжесть рефлюкса и частота ИМТ.7’ Дети
с низкой степенью ПМР менее склонны к развитию
прогрессирующего поражения почек в сравнении
с больными, имеющими рефлюкс IV и V степени
(рис. 52-13). Подобная же зависимость отмечается
и у детей со вторичным рефлюксом (рис. 52-14).
При обследовании таких пациентов с целью вы-
явления поражения почек как показателя успеш-
ности консервативной терапии, следует иметь
в виду тот факт, что возникающие в почках изме-
нения рентгенологи чески проявляются лишь через
8 месяцев.
После формирования, порой скрыто протекаю-
щего, рубцов в почках возникают разнообразные
клинические проявления нефропатии, наиболее яр-
кими из них являются ренальная паренхиматозная
гипертензия и конечная стадия поражения почки
(КСПП). Исследования значения рефлюксогенной
нефропатии (PH) как причины ренальной парен-
химатозной гипертензии” позволили установить,
что от 30 до 60% случаев гипертензии в детском
возрасте связаны с PH, которая является также
одной из основных причин конечной стадии по-
чечной недостаточности.13' *'1 У многих пациентов
диагноз КСПП не был поставлен до первого эпи-
зода инфекции мочевого тракта, либо инфекция
распознавалась непосредственно перед или одно-
временно с установлением диагноза КСПП.’3 Вы-
явление гистологичести очевидной картины пиело-
нефрита говорит о том, что скорее всего этим
изменениям предшествовала инфекция, и подчер-
кивает скрытый бессимптомный характер PH, а
соответственно — необходимость тщательного дли-
тельного наблюдения за детьми с ПМР. Мио
гимн исследованиями подтверждается важная роль
в прогрессировании PH поражения клубочков и
четкая связь между PH, «тяжелой» протеинурией
и поражением клубочков, напоминающим фо-
кальный сегментарный гломерулосклероз/4'” Хотя
механизмы развития этого заболевания остаются
Рис. 52-П. Зависимость частоты спонтанного
исчезновения пузырно-мочеточникового реф-
люкса от его степени. Частота исчезновения
первичного рефлюкса уменьшается с увеличе-
нием его степени (слева). При вторичном реф-
люксе возможность спонтанного его исчезнове-
ния практически не зависит от степени, что
говорит о необходимости лечения первичной
дисфункции мочевого пузыря как главного
прогностического критерия. Цифры над стол-
биками указывают число мочеточников.
СТЕПЕНЬ РЕФЛЮКСА
СТЕПЕНЬ РЕФЛЮКСА
320 ИНФЕКЦИЯ МО' ЕВОГО ТРАКТА И ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС
В
Рост (см)
Возраст
Рис 52-12. Максимальным размер (длина) почки в зависимо) га от возраста (А>, росте (В), массы теле (С) и повсрхпост
тела (D).
ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА И ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС 321
СТЕПЕНЬ РЕФЛЮКСА
Рис. 52-14. Зависимость образования рубцов в почке от степе-
ни рефлюкса у пациентов со вторичных рефлюксом. Риск руб-
цевания растет с увеличением степени рефлюкса. Цифрами при
каждой степени указано число мочеточников.
Рис. S2-I3. Риск развития новых рубцов нти прогрессирования
старых растет с увеличением степени пузырно-мочеточникового
рефлюкса. При каждой степени цифрами указано число моче
точи и ков.
недостаточно ясными, однако определенную роль,
по-видимому, играют иммунологические наруше-
ния. захват макромолекул при поражении ме-
зангия, сосудистые изменения при гипертензии и
клубочковая гиперфильтрация. Из перечисленных
теорий наиболее приемлемой и распространенной
в настоящее время является теория клубочковой
гиперфил ь гра ции.
Лечение. Неоперативное лечение ПМР эффек-
тивно в большинстве случаев (табл. 52-9) и состоит
из четырех этапов^ (1) диагностика, (2) профилак-
тика ннфекцнн. (3) лечение функциональных нару-
шений мочеиспускания и (4) наблюдение ла боль-
ным. Диагностика была описана выше. Следует
подчеркнуть, что при ПМР абсолютно необходимо
исключить функциональные нарушения мочеиспус-
кания и обструкцию выходного отдела мочевого
пузыря, а при их выявлении проводить соответ-
ствующее лечение. Пациенты, у которых есть по-
дозрения на непроизвольные сокращения детру-
зора, должны получать супрессивную терапию.
С этой целью в большинстве случаев мы приме-
няем у детей оксибутинин (oxybuiynin hydrochlo-
ride). Нейровезикальная дисфункция с задержками
мочи может потребовать периодической катетери-
зации мочевого пузыря. Достаточная гидратация,
гигиена промежности и лечение заболеваний ки-
шечника имеют у этих больных решающее значе-
ние. За исключением мальчиков старшего возраста
с низкой степенью рефлюкса, большинство детей
требуют антибиотикотерапии (см. табл. 52-5).
Как только разработан план консервативного
лечения, больной должен быть поставлен на учет
под длительное наблюдение, которое включает
в себя прежде всего периодические посевы мочи.
Лучевые методы обследования применяют каждые
6—12 месяцев, в зависимости от сроков установле-
ния диагноза и характера течения заболевания.
При этом особое внимание следует обращать на
рост почки и фокальное образование рубцов. Мик-
ниокную цистоуретрографию производят ежегодно.
Контролируют также рост и развитие ребенка,
состояние функции почек и кровяное давление
(см. табл. 52-9).
Выше подчеркивалось значение уродинамиче-
ского обследования. Необходимость в цистоскопии
возникает редко, если не считать тех больных,
у которых планируется хирургическое лечение.
Перед антирефлюксными операциями необходимо
сделать цистоскопию, чтобы исключить воспале-
ние уротелия и установить характер, положение
ТАБЛИЦА 52-9. Общие принципы неоперативною лечения
пузырно-мочеточникового рефлюкса
Лечение
Г ндратация
Гигиена
Гигиена промежности
Избегать применения грубого мыла во время мытья в есннс
пены для ванны
шампуня
Регуляция работы кишечника
Предотвращать запоры
Лечить энкопрел
Супрессивные антибиотики
Наблюдение без антибиотиков
Антнхолннсргнчсские препараты, спазмолитики
Наблюдение
Посевы мочи
Ежемесячно в течение 3 месяцев после последней ИМТ
Затем каждые 2—3 месяца
Лучевые методы обследования каждые 6—12 месяцев
Размеры почек (УЗИ. ВнВУ)
Фокальное рубцевание (ренальное сканирование, ВнВУ)
Мнкционнан цистоуретрография (ежегодно)
Рентгенологическая МЦУГ
При начальном обследовании (мальчики, девочки
с подозрением на НВД)
В последующем при диспансерном наблюдении (НВД)
Изотопная МЦУГ
Рутинное наблюдение
Определение показателей развития ежегодно (рост, масса
теча)
Кровяное давление
Рутинное (ежегодно)
Ренальное рубцевание (ежеквартально)
Ренальные функциональные тесты
Азот мочевины крови, креатинин (ежегодно при
двусторонней PH)
ГКФ (ежегодно при азотемии) * У
рост (см) X 0,55
креатинин сыворотки
 СКФ (мл/мнн/1,73 м1)
Максимальная осмоляльность мочи (ежегодно при
двусторонней PH)
Цистоскопия
Летается при проведении антирефлюксных операций,
в других случаях редко
У ро д ина м нческое обе те дева н ие
Налично в анамнезе функциональных нарушения
мочеиспускания
322 ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА И ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС
и число устьев мочеточников. В других ситуациях
цистоскопия обычно производится лишь в сомни-
тельных случаях для того, чтобы убедиться в целе-
сообразности проведения именно консервативного
лечения. Ценную информацию позволяет получить
цистоскопия у больных, имеющих показания к хи-
рургическому лечению, такие как ИМТ с проры-
вом гнойника, но без фебрильной лихорадки, на
личие ко времени первых клинических проявлений
уже значительного поражения почки, IV и V сте-
пени рефлюкса, пубертатный возраст и отсутствие
эффекта от лечения, проводившегося в течение
4 лет. Выявление при эндоскопии необратимых
изменений в области устьев говорит о необходи-
мости антирефлюксной операции. Если же состоя-
ние устьев позволяет предполагать благоприятный
прогноз, то показано консервативное лечение.
В таблице 52-10 представлены показания к анти
рефлюксным операциям. Принятие решения об
оперативном лечении должно быть строго индиви-
дуальным. Высокая степень рефлюкса, сохраняю-
щегося после 4 лет консервативного лечения, тре-
бует хирургического лечения.76
Следующие принципы лежат в основе антиреф-
люксных реконструктивных операций: (1) тща-
тельное выделение и мобилизация мочеточника,
(2) очень скрупулезное сохранение кровоснабже-
ния, (3) создание длинного свободного туннеля.
Обычно соотношение длины туннеля и диаметра
мочеточника должно составлять или превышать
5:1. Указанные цели могут быть достигнуты раз-
личными способами (рис. 52-15).
Основные и наиболее существенные различия
между применяющимися при ПМР оперативными
вмешательствами касаются следующих аспектов:
(1) создается или нет анастомоз мочеточника,
(2) характер ушивания детрузора, (3) характер
ушивания уротелия. (4) формируется ли новое
ТАБЛИЦА 52-10. Показания к актиреф.1юкскым опернциям
Абсолютные
Опорожнение гнойного очага при ИМТ
Прогрессирующее поражение почек, несмотря иа супрессию
Непереносимость супрессивной терапии
Неэффективность лечения
ПМР V степени
Относительные
Пубертатный возраст
Сохранение ПМР я течение 4 лет. несмотря на супрессивную
терапию
ПМР IV степени
Аномальное устье мочеточника на цистоскопии
устье путем разреза (соответствующего размера)
детрузора или ушивания его вокруг мочеточника.
Создание урегерального анастомоза увеличи-
вает риск послеоперационной обструкции, в то
время как ушивание детрузора увеличивает риск
образования дивертикула. В таблице 52-11 отра-
жены достоинства и недостатки некоторых анти-
рефлюксных операций.66 96 Три наиболее рас-
пространенных метода, применяющихся в качестве
первичного вмешательства при ПМР, представ-
лены на рисунках от 52 16 до 52-18.
В таблице 52-12 отражена эффективность хирур-
гических вмешательств. Большинство открытых
операций дают прекрасные результаты. Хотя при
эндоскопической коррекции процент успешных вме-
шательств ниже, зато частота осложнений меньше.
Осложнения при этом (образование грануломы
и т. д.) обычно связаны со свойствами инъецируе-
мого коллагена или силиконовой пасты. Кроме
того, эндоскопическая коррекция рефлюкса тре-
бует, по сравнению с открытыми хирургическими
вмешательствами, более длительного пребывания
в стационаре, большего количества анестетиков и
более частого применения МЦУР.”
ТАБЛИЦА 52-11. Достоинства и недостатки наиболее распространенных аитирефлюксных операций
Операция	Достоинства	Недостатки
<' убтригонал иная	Эндоскопическая процедура	Инъецируемый материал:
(под треугольник) инъекция Экстравезикальиая детрузорорафия Продимжсние мочеточника:	Мочевой пузырь ие вскрывается Нет гематурии Без уретералыюго анастомоза Минимальный спазм мочевого пузыря Эндоскопически доступны устья Не бывает осложнен ией. связанных	Тефлон — миграция, образование гра- нуломы Коллаген — неопределенная длитель- ность существования Транстригональная - мочеточники трудно
Cohen (транстригональное)	с формированием нового устья	доступны эндоскопически
Glenn-Anderson	по методу Лидбеттера-Политано	Glenn-Anderson — достигается ограничен-
Hmch Leadbeiler-Poliiano	Без уретсральиого анастомоза Хорошая альтернатива при сочетании с большим врожденным дивертикулом Отличная длина урегерального туннеля	ная протяженность туннеля Риск обструкции мочеточника
Paquin	с эндоскопически доступными устьями мочеточников Универсальность; особенно приемлема при сложных реконструктивных вмешательствах	Риск повреждения сигмовидной кишки при левосторонней реимплантации
ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА И ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС 323
Рис. 52-15. Сравнение различных хирургиче-
ских методов коррекции рефлюкса- Общий
принцип прн любом метоле — создание проч-
ного детрузорного дна и податливого уротели-
ального покрытия.
Рис. 52-16. Техника экстравезикальной антиреф-
люксной детрузорорафии.
А, Разрез детрузора.
В, Разделение детрузора продолжается до появле-
ния уротелия.
С. Мочеточник укладывают кпереди под уротелий
и фиксируют в этом положении якорными швами.
Детрузор ушивают
324 ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА И ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС
Рис. 52-17. Перекрестная реимплантация мочеточников по Co-
hen. А, Мочеточпнк интубирован, и слизистая рассечена вокруг
устья. В, Мочеточники отделены от мышечной стенкн мочевого
пузыря н мобилизованы до их свободной части в ретроперито-
неальном пространстве- С, Созданы перекрестные туннели.
D, Уретеральиые анастомозы завершены.
Рис, 52-IS. Реимплантация мочеточника по Лнд-
беттсру-Полита ио. А, Мочеточник интубирован.
В, Мочеточник мобилизован. Отверстие расширено,
н мобнтнзована ретроперитонеальная часть моче-
точника, Под контролем глаза брюшина отведена от
наружной поверхности мочевого пузыря. С, Создано
повое отверстие, и мочеточник проведен в мочевой
пузырь. Создан туннель, старое отверстие ушито.
D, Завершен уретеральный анастомоз.
ТАБЛИЦА 52-12. Результаты антирефлюксных операций пи данным разных авторов
Автор	Год	Операция	число больных	% успешных операций
Эи д ис кипи ч ес к не O’Donnell	1986	Субтригональная инъекция	61	80
Schulman	1987	Субтритональная инъекция	35	88
Kaplan	1987	Субтригональная инъекция	28	85
Puri	1987	Субтригоиальная инъекция	31	67
Экстранезикальяыс Zaontz	1987	Экстравезикальяая детрузорорафня	146	98
Bruhl	1988	Lich-Gregoir	60	91
Linn	1989	Lich-Grcgoir	79	93
Wacksmnn & Sheldon	1990	Экстра везикальная детрузорорафия	66	98
Трлнсвезикальные Brannan	1973	Paquin	47	95
Mininberg	1986	Paquin	631	95
Kondo	1987	Т ра нстрнгонал ьная	50	100
Brown	1989	Транстри гонял ьная	51	98
Politano	1963	Lead betier- Politano	100	94
Brannan	1973	Leadbetter-Politano	45	96
ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА И ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС 325
Мы отдаем предпочтение экстравезикальной
детрузорорафии. Поскольку при этом просвет мо-
чевого пузыря не вскрывается, то нет и после-
операционной гематурии, спазм мочевого пузыря
минимальный, и длительность пребывания в ста-
ционаре небольшая. Мы не используем ни моче-
точниковые стенты, ни надлобковые трубки. Кате-
тер Фолея удаляется на 3-й день, а дренаж в тот
же день несколько позже, и больной сразу выпи-
сывается из стационара.
Осложнения после реимплантации мочеточника
возникают редко0’ 100 и обычно связаны с техниче-
ским выполнением вмешательства. К ним отно-
сятся: обструкция мочеточника, сохранение реф-
люкса и образование дивертикула. Сохранение
рефлюкса может быть обусловлено недостаточной
длиной туннеля по отношению к диаметру моче-
точника. Однако наибольший риск послеопера-
ционного рефлюкса связан с высоким динами-
ческим микционным давлением, обусловленным
непроизвольным сокращением мочевого пузыря,
детрузорно-сфинктерной диссинергией и задерж-
кой мочи.
Обструкция мочеточника может возникать в ре-
зультате его изгиба (в новом устье или из-за
сдавления облитерированной пупочной артерией),
слишком высокого расположения или узости но-
вого устья, перекру га, стриктуры анастомоза, девас-
куляризации и создания «тесного» туннеля. Если
тщательно избегать технических интраоперацион-
ных ошибок и разумно выбирать метод вме-
шательства, ориентируясь на операции, сопро-
вождающиеся наименьшим числом осложнений, то
следует признать, что реимплантация мочеточника
остается до настоящего времени наиболее безопас-
ным и высокоэффективным методом.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Ginsberg CM, McCracken GH: Urinary tract infections in young
infante. Pediatrics 69:409, 1982
2.	Visser VE, Hall RT: Urine culture in the evaluation of suspected
neonatal sepsis. J Pedialr 94:635, 1979.
3.	Smell ie J, Hodson C, Edwards D, et al.: Clinical and radiological
Features of urinary infection in childhood, Br Med J 2:1222,
1964-
4.	Bickerion MW, Duckett JW: Urinary tract infections in pedifllric
patients. AUA update series- Lesson 26, volume 4, 1985.
5.	Edelman n CM, Ogwo JE, Fine BP... et al.: The prevalence of
bacteriuria in full-term and premature newborn infants. J Pedi-
atr 82:125, 1973.
6-	Aronson AS. Gustafson B, Svenningscn NW: Combined suprapu-
bic aspiration and clean-voided urine examination tn infants
and children. Acta Pacdiatr Scand 62:396, 1973.
7.	Kass EH: Chemotherapeutic and antibiotic drugs in the manage-
ment of infection of the urinary tract. Am J Med 18:764, 1955.
8.	Kass EH: Asymptomatic infections of the urinary tract. Trans
Assoc Am Phys 69:56, 1956.
9-	Kass EH: Bacteriuria and the diagnosis of infection of the uri-
nary tract, with observations on the use of methionine as a uri-
nary antiseptic. Arch Intern Med 100:709, 1957.
10.	Hellerstein S: Recurrent urinary tract infections in children.
Pedialr Infect Dis 1:271, 1982
11.	Pryles CV, Lnstik B: Laboratory diagnosis of urinary tract in-
fection. Pediatr Clin North Am 18:233. 1971.
12.	Durbin WA, Peters G: Management of urinary tract infections in
infants and children. Pediatr Infect Dis 3:564. 1984.
13.	Sheldon CA, Gonzalez R Differentiation of upper and lower
urinary tract infection: How and when? Med Clin North Am
68:321, 1984.
14.	Cox CE. Hinman F: Experiments with induced bacteriuria, vesi-
cal emptying and bacterial growth in the mechanism of bladder
defense io infection. J Urol 86:739, 1961.
15.	Fowler J, Stamey T: Studies of iniroital colonization in women
with recurrent urinary infections. VII. The role of bacterial ad-
herence. J Urol 117:472, 1977.
16.	Bollgren I, Winberg J: The periurethral aeorbic flora in girls
highly susceptible to urinary trad infections. Ada Paediatr
Scand 65:81. 1976.
17.	Stamey TA, Mihara G: Studies of introital colonization in. wo-
men with recurrent urinary trad infection. VI. Analysis of seg-
mented leukocytes in vaginal vestibule in relation to enterobacte-
rial colonization. J Urol 116:72, 1976.
18.	Roberts JA: Pathogenesis of nonobstructive urinary tract infecti-
ons in children. J Urol 144:475, 1990.
19.	Narden CW, Green GM, Kass EH: Antibacterial mechanisms of
the urinary bladder- J Clin Invest 47:2689, 1968.
20.	Parsons CL, Greenspan C. Mullholland SG: The primary anti-
bacterial defense mechanism of the bladder- Invest Urol 13:72,
1975
21.	Koff SA, Murtagh DS: The uninhibited bladder in children;
Effect of treatment on recurrence of urinary infection and on
vesicoureteral reflux resolution. J Urol 130:1138, 1983-
22,	Asschlcr A. Sussman M. Waters W et aL: Urine as a medium for
bacterial growth. Lancet 2:1037» 1966.
23,	Mann hard! W, Schofer O, Schulte-Wiserman H: Pathogenic fac-
tors in recurrent urinary trad infection and renal scar formation
in children. Eur J Pediatr 145:330, 1986-
24-	Smellie J, INonnand I: Urinary trad infection: Clinical aspects.
/Я Williams D, Johnston J, (Fditors): Paediatric Urology. But-
terworths, London, p 95, 1982.
25.	Hanson I.: Prognostic indicators in childhood urinary infection.
Kidney Ini 21:659. 1982.
26.	Wallace D, Rothwell D, Williams D: The Long term follow-up of
surgically treated vesicoureteral reflux. Hr J Urol 50:479,
1978.
27.	Still J, Cottom Ik Severe hypertension in childhood. Arch Dis
Child 42:34, 1967.
28.	Scott J: Hypertension, reflux and renal scarring. In Johnston
J (Editor); Management of Vesicoureteral Reflux. Williams &
Wilkins, Baltimore, p 60, 1984.
29	Sheldon CA, Geary DF, Shely EA, et al.: Surgical consideration
in childhood end-stage renal disease. Pediatr Clin North Am
34:1187, 1987
30-	Blaufox MD. Gruskin A, Sandler P, et al.: Radionuclide scintig-
raphy for detection of reflux in children. J Pediatr 79:239. 1971.
31.	Saenger EL, Kerelakes JG. Cavanaush DJ, el al.: Cystoureth-
rography procedures in children. Radiology 18:123, 1976.
32.	Levitt SB, Weiss RA: Vesicoureteral reflux. In Kelalis PP, King
I R, Belman AB (Editors): Clinical Pediatric Urology. WВ Sa-
unders, Philadelphia, p 355, 1985.
33-	Johnston JF: Vesicoureteric reflux: Its anatomic mechanism, cau-
sation, effects and treatment in the child. Ann R Coll Surg Engl
30:324, 1962.
34.	King LR, Kazmi SO, Belman AB: Natural history of vesicourete-
ral reflux: Outcome of a trial of nonoperative therapy- Urol Clin
North Am 1:441. 1974.
326 ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА И ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС
35.	Stephens FD, Lenaghan th Anatomical basis and dynamics of
vesicoureteral reflux. J Urol 87:669, 1962.
36.	Tanagho EA, Hutch J A, Meyers FH, el al.: Primary vesicoureteral
reflux: Experimental studies of its etiology. J Urol 93:165. 1965.
37.	Young HII, Wesson MB: The anatomy and surgery of the trigo-
ne. Arch Surg 3:1, 1921.
38.	Eckman H. Jacobsson B, Kock NG, et al.: High diuresis: A fac-
tor in preventing vesicoureteral reflux, J Urol 95:511, 1966.
39.	Rolleston GL, Mating TMJ, Hodson CJ: Intrarenal reflux and
the scarred kidney. Arch Dis Child 49:531. 1974.
40.	Hodson CJ, Maling TMJ, McManamon PH, el al.: Pathogenesis
of reflux nephropathy. Br J Radiol (suppl) 13:1, 1975.
41.	Thomsen HS, Talner LB, Higgins CB; Intrarenal backflow du-
ring retrograde pyelography with graded intrapelvic pressure.
A radiologic study. Invest Radiol 17:593, 1982.
42.	Hepfinstall RH, Hodson CJ: Pathology of sterile reflux in the
pig. Contr Nephrol 39:344, 1984.
43.	Hodson CJ, Twohill SA: The time factor in the development of
sterile reflux scarring following high-pressure vesicoureteral ref-
lux. Contr Nephrol 39:358, 1984.
44.	Ransley PG, Risdon RA, Godley ML: High pressure sterile
vesicoureteral reflux and renal scarring. An experimental study
in the pig and minipig. Conir Nephrol 39:320, 1984.
45.	Dwoskin JY, Perlmutter AD: Vesicoureteral reflux in children:
A computerized review. J Urol 109:888, 1973.
46.	Heikel PE, Parkkulalnen KV; Vesicoureteral reflux in children.
Ann Radiol 9:1, 1966
47.	Levitt SB. et at: Medical versus surgical treatment of primary
vesicoureteral reflux. Report of the International Reflux Study
Committee. Pediatrics 67:692, 1981.
48.	Ransley PG: Vesicoureteral reflux: Continuing surgical dilemma.
Urology 12:246, 1978.
49-	Kunin CM. Deutscher R, Paquin A: Urinary tract infection in
school children: An epideminlogic, clinical and laboratory study.
Medicine 43:91, 1964.
50.	Savage DC!., Wilson MI, Ross EM, el al.: Asymptomatic bacte-
riuria in girl entrants to Dundee primary schools. Br Med J 3:75,
1969.
51.	Shopfner CE: Vesicoureteral reflux. Radiology 95:637, 1970.
52.	Smellie JM, Normand ICS: Clinical features and significance of
urinary tract infection in children. Proc R Soc Med Lend
59:415, 1966.
53.	Wein AJ, Schoenberg HW: A review of 402 girls with recurrent
urinary tract infection. J Urol 107:329, 1972.
54.	Deckter RM, Roth DR, Gonzales ET: Vesicoureteral reflux in
boys. J Urol 140:1089, 1988.
55.	Stephens FD, Joske RA, Simmons RT: Megaureter with vesicou-
reteric reflux in twins. Aust N Z J Surg 24:192, 1955.
56.	Dwosken JY; Sibling uropathology- J Urol 115:726, 1976.
57.	Jerkins GR, Noe HN: Familial vesicoureteral reflux; A prospecti-
ve study. J Urol 128:774, 1982.
58.	Miller HC, Caspari EW: Ureteral reflux as a genetic trait.
JAMA 220:842, 1972.
59-	Mulcahy JT, Kelalis PP, Stickler GB. et aL: Familial vesicoure-
teral reflux. J Urol 104:762, 1970.
60.	Schmidt JD, Hawtrey CE, Flocks RH, et aL: Vesicoureteral ref-
lux: An inherited lesion. JAMA 220:821, 1972.
61.	Tobenkin MI: Hereditary vesicoureteral reflux. So Med
J 57:139, 1964.
62.	Zel G, Relik AB: Familial vesicoureteral reflux. Urology 2:249,
1973.
63.	McLoric GA, Sheldon CA, Fleisher M, et aL: The genitourinary
system in patients wilh imperforate anus. J Pediatr Surg
22:1100, 1987-
64	Churchill BM, Sheldon CA, Ghazal G, et al.; The ectopic urete-
rocele: A proposed practical classification based on renal unit
jeopardy. Pediatr Surg 27:497, 1992.
65.	Sheldon CA, Cormier M, Crone K, et aL: Occult neurovesical
dysfunction in children with imperforate anus. J Pediatr Surg
26:49, 1991.
66-	Henneberry MD. Stephens FD: Renal hypoplasia and dysplasia
in infants with posterior urethral valves. J Urol 123:912, 1980.
67.	Koff SA, Lapides J, Piazza DIE Association of urinary tract
infections and reflux with uninhibited bladder contractions and
voluntary sphincteric obstruction. J Urol 122:373, 1979.
68.	Vincent SA: Postural control of urinary incontinence. The curlsy
sign. Lancet 2:621, 1966.
69.	Edwards D. Normand ICS, Prescod N, el al.: Disappearance of
vesicoureteral reflux during long term prophylaxis of urinary
tract infection in children. Br Med J 2:285, 1977.
70.	Skog SJ. Вс I man AB. Majd Mi A nonsurgical approach to lhe
management of primary vesicoureteral reflux. J Urol 138:941,
1987.
71.	Lyon RP, Marshall S, Tanagho EA: The uretene orifice; Ils
configuration and competency. J Urol 102:504, 1969.
72.	Stephens FD: Cysloscopic appearance of the ureteric orifices
associated with reflux nephropathy. In Hodson J, Kincaid-Smith
P (Editors). Reflux Nephropathy. Masson, New York, p 121,
1979.
73-	Cohen RA, Rushton HG, Bel man AB, et al.: Renal scarring and
vesicoureteral reflux in children with myelodysplasia. J Urol
144:541, 1990.
74-	Smellie JM, Normand ICS; Reflux nephropathy in childhood. In
Hodson J, Kincaid-Smilh P (Editors): Reflux Nephropathy.
Masson, New York, p 14—20. 1979.
75.	Claesson I, Jacobson B, Olsson T, et aL: Assessment of renal
parenchymal thickness in normal children- Acta Radiol Diagn
22:305, 1981.
76.	McLorie GA, McKenna PH, Jumper BM, et aL: High grade vesi-
coureteral reflux: Analysis of observational therapy. J Urol
144:537, 1990.
77.	Shimada K, Matsui T, Ogino T, et aL: Renal growth and pro-
gression of reflux nephropathy in children with vesicoureteral
reflux. J Urol 140:1097, 1988.
78.	Smellie JM, Ransley PG, Normand ICS, et al.: Development of
new renal scars: A collaborative study. Br Med J 290:1957,
1985.
79.	Ransley PG, Risdon RA: Reflux and renal scarring. Br J Radiol
Suppl 14:1—35, 1978-
80.	Mukie GG, Stephens FD: Duplex kidneys: A correlation of renal
dysplasia with position of the ureteral orifice. J Urol 114:274.
1975.
81.	Najmaldin A, Burge DM, Atwell JD: Reflux nephropathy se-
condary to intrauterine reflux. J Pediatr Surg 25:387, 1990.
82.	Cortez J, Sheldon CA: Focal and diffuse renal parenchymal
lesions associated with hypertension: the urologic surgeon’s ap-
proach Io evaluation and management In Loggie J (Editor);
Pediatric and Adolescent Hypertension. Blackwell Scientific,
Cambridge, pp 217—238, 1991-
83.	Salvatierra O, Kountz SI., Belzer FO: Primary vesicoureteral
reflux and end-stage renal disease. JAMA 226:1454. 1973.
84.	Torres VE, Velosa J A, Holley KE, el aL: The progression of
vesicoureteral reflux nephropathy. Ann Intern Med 92:776.
1980-
85-	Bhathena OH, Weiss JH. Holland NH. el aL: Focal and segmen-
tal glomerulosclerosis in reflux nephropathy. Am J Med 68:888,
1980.
86.	O’Donnell B, Puri P: Endoscopic correction of primary vesicou-
retcric reflux: results in 94 ureters. Br Med J 293:1404, 1986.
87.	Schulman CC, Simon J, Pamart D, et aL: Endoscopic treatment
of vesicoureteral reflux in children. J Urol 138:950, 1987.
88.	Kaplan WE, Dalton OP, Firlit CF: The endoscopic correction of
reflux by polytetrafluoroethylene injection. J Urol 138:953,
1987.
89.	Puri P, O'Donnell B: Endoscopic correction of grades IV and
V primary vesicoureteric reflux: Six to 30 month follow-up in
42 ureters. J Pediatr Surg 22:1087, 1987.
90.	Zaontz MR, Maizels M, Sugar EC, et al.: Detrusorrhaphy: Exl-
r a vesica I ureteral advancement to correct vesicoureteral reflux in
children. J Urol 138:947, 1987
ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА И ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС 327
91.	Bruhl Р, van Ahlen H, Mallmann R: Antireflux procedure by
Lich-Gregoir. Eur Urol 14:37, 1988.
92.	I inn R, Ginesin Y, Bolkicr M, ct at: Lich-Gregoir anti-reflux
operation: A surgical experience and 5 20 years of follow-up
in 149 ureters. Eur Urol 16:200, 1989.
93.	Wacksman J, Gilbert A. Sheldon CA: Results of the extravesieal
reimplant to surgically correct vesicoureteral reflux. J Urol (in
press).
94.	Brannan W, Ochsncr MG. Rosencrantz DR, et at: Experiences
with vesicoureteral reflux. J Urd 109:46, 1973.
95.	Mininberg DT. McGovern J, Coleman J, el al.: Paquin Revisited.
Semin Urol 4:117. 1986.
96.	Kondo A, Otani T: Correction of reflux with the ureteric crosso-
ver method. Br J Urol 60:36. 1987.
97.	Brown S: Open versus endoscopic surgery in lhe treatment of
vesicoureteral reflux. J Urol 142:499, 1989.
98.	Politano VA- One hundred reimplantations and five years.
J Urol 90:696, 1963.
99.	Gibbons MD. Gonzales ET: Complications of aniireflux surge-
ry. Urol Clin North Am 10:489. 1983.
100.	Kroovand RL: Complications of ureteral reirnplantation. Semin
Urol 4:126, 1986.
Глава 53
мочевой пузырь и Уретра
Анатомия и физиология. К нижнему мочевому
тракту относятся мочевой пузырь и уретра, кото-
рые в норме функционируют как единое целое,
обеспечивая накопление мочи и выделение ее. Ана-
томическая и функциональная патология мочевого
пузыря и уретры может приводить к недержанию
мочи, проникновению инфекции и к поражению
верхнего мочевого тракта, которое иногда ока-
зывается жизнеугрожающим. В данной главе об-
суждаются вопросы дисфункции мочевого пузыря
и уретры и соответствующего лечения этих рас-
стройств.
Мочевой пузырь и верхняя часть уретры состоят
из гладкомышечных волокон, неравномерно распре-
деленных в пузыре, но по мере приближения к его
шейке и уретре приобретающих циркулярный ха-
рактер. Гладкомышечные волокна переплетаются
с волокнами поперечно-полосатой мускулатуры на-
ружного уретрального сфинктера — производными
тазовой диафрагмы. Мочевой пузырь выстлан
слизистой, которая очень чувствительна к раздра-
жению, в частности к воздействию бактерий и по-
вышенной концентрации кальция в моче. Но еще
более чувствительна уретра. Пассаж через нее раз-
личных раздражителей вызывает состояние дис-
комфорта, иногда довольно резко выраженного.
Между иннервацией мочевого пузыря и его функ-
цией существует очень тесная связь. Нормальное
функционирование пузыря возможно лишь при
условии интактной автономной и вегетативной ин-
нервации. Детрузорная мышца мочевого пузыря
иннервируется как симпатическими, так и пара-
симпатическими волокнами. Функция накопления
мочи обеспечивается симпатической нервной сис-
темой из нижних торакальных и верхних пояснич-
ных сегментов (T10-L1). Химическим медиатором
этого процесса является норадреналин, который
действует на бета-адренергические рецепторы дна
мочевого пузыря, вызывая релаксацию детрузора,
что позволяет пузырю накапливать поступающую
из почек мочу без особого напряжения стенки пу-
зыря. Альфа-адренергические рецепторы мочепу-
зырного треугольника, шейки мочевого пузыря
и верхних отделов уретры обеспечивают сфинктер-
ную поддержку во время процесса наполнения пу-
зыря. 1,1
Во время наполнения пузыря наружный уретраль-
ный сфинктер, являющийся произвольной мышцей,
иннервируемой половым нервом (п. pudendus),
поддерживает остаточный тонус, чтобы дополни-
тельно укрепить механизм удержания мочи. Адек-
ватность функции наружного сфинктера зависит
от интактности спинного мозга Наружный сфинк-
тер может сокращаться произвольно во время по-
зыва к мочеиспусканию или стресса, что позволяет
предотвратить неожиданное выделение неболь-
шого количества мочи. При некоторых видах пора-
жения спинного мозга иногда возникает «авто-
матическое» расслабление наружного сфинктера.
Подобное расслабление происходит и у грудных
детей при интактности крестцового центра моче-
испускания, а также афферентных и эфферент-
ных волокон полового нерва.
Ощущение наполненности мочевого пузыря ини
пиирует ответ, который заставляет человека найти
соответствующие условия для опорожнения моче-
вого пузыря Как только опорожнение произошло,
вступают в действие парасимпатическая нервная
система и ацетилхолин, являющийся ее медиато-
ром. Холинергические волокна детрузора сокра-
щаются. а волокна верхних отделов уретры и
шейки мочевого пузыря расширяются и укорачи-
ваются, устраняя сфинктерную функцию. Если это
сочетается с релаксацией произвольного наруж-
ного сфинктера, то мочевой пузырь затем опорож-
няется за счет длительного завершающего сокра-
щения детрузора, в результате чего количество
остаточной мочи не превышает 5 мл.
Проводящие пути снинпого мозга соединяи>т
крестцовый центр мочеиспускания с тремя цент-
рами ствола головного мозга, объединенными под
общим названием мостового центра мочеиспуска-
ния. Функция этого центра заключается в тормо-
жении мочеиспускания и релаксации наружного
сфинктера во время длительного сокращения детру-
зора. А над автономными процессами контроль осу-
МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ И УРЕТРА 329
ществляется из соответствующих зон коры голов-
ного мозга. Совместная функция всех этих центров
и обеспечивает удержание мочи.
Сознательный контроль за функцией мочевого
пузыря — достаточно хорошо изученный феномен.
Он требует от человека соответствующего понима-
ния умом (мозгом), что мочеиспускание неудобно
или социально неприемлемо в данной ситуации.
Процесс обучения подобному восприятию носит на-
звание «приучения ребенка к опрятности (к горш-
ку)». У грудных детей при отсутствии нарушений
процессов иннервации наполненный мочевой пу-
зырь вызывает сокращение детрузора и «автома-
тическую» релаксацию мочевого сфинктера. В про-
цессе обучения ребенок учится сопротивляться
этому позыву к мочеиспусканию с помощью произ-
вольного сокращения наружного сфинктера до тех
пор, пока не закончится сокращение детрузора и
пузырь снова не релаксируется. Таким образом
успешность процесса приучения к опрятности за-
висит от развития дструзорио-сфинктернон дисси-
нергии (ДСД), которая иногда может сохраняться
уже как патологический процесс?
Непроизвольное выделение мочи во сне или во
время бодрС1вования может быть отчасти обуслов-
лено незрелостью связей между мозгом и мочевым
пузырем. Много разнообразных видов нарушений
способны препятствовать нормальному накопле-
нию мочн и опорожнению мочевого пузыря. Для
их выявления необходимо проводить соответствую-
щее обследование и затем лечение, которое в ко-
нечном счете направлено на то. чтобы достичь
удержания мочи, а также защитить от поражения
верхние мочевые пути.
ДИСФУНКЦИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
Анамнез. Диагностические методы, с помощью ко-
торых мы можем дать количественную оценку
функциональных компонентов цикла наполнения
и опорожнения мочевого тракта, называются уро-
динамическими. Оценка и понимание функцио-
нальных расстройств, как и проведение любого
анализа в медицине, в значительной мере зависит
от правильного ныяснения анамнеза. Удержание
мочи и контроль за мочеиспусканием могут быть
невозможны при определенных видах нарушений,
которые влияют на иннервацию мочевого пузыря,
например при миелодисплазии. У некоторых па-
циентов с этой патологией полное отсутствие иннер-
вации наружного сфинктера приводит к постоян-
ному выделению мочи. Мочевой пузырь служит не
как резервуар для накопления мочи, а как трубо-
провод или канал для ее прохождения. У других
пациентов с миелодисплазией наружный сфинктер
не контролируется сознательно, а функционирует
как у новорожденных и грудных детей. Мочевой
пузырь накапливает мочу и в ответ на сокращение
детрузора наружный сфинктер автоматически рас-
слабляется, соответственно моча выделяется перио-
дически.
Частичное недержание мочи может отмечаться
у неврологически здоровых пациентов в виде ноч-
ного или дневного энуреза или в виде феномена,
носящего название стрессового недержания. В та-
ких случаях внезапное острое повышение давле-
ния в мочевом пузыре не сопровождается, как это
должно быть в норме, быстрым повышением тонуса
наружного сфинктера, а потому во время смеха,
кашля или напряжения выделяется небольшое ко-
личество мочи.
В норме емкость мочевого пузыря равняется воз-
расту в годах плюс 60 мл. В клинической прак-
тике отмечаются значительные отклонения от этих
показателей объема. Если пузырь имеет неболь-
шую емкость, то мочеиспускание будет учащен-
ным. При нормальном мочеобразовании н нор-
мальной емкости мочевого пузыря у человека за
сутки должно быть 4—6 мочеиспусканий. У мно-
гих пациентов, обращающихся за помощью по
поводу нарушений мочеиспускания, отмечается
намного более частое мочеиспускание или импе-
ративные позывы, а количество мочи значительно
меньше, чем должно быть по возрасту.
И оперативный позыв представляет собой состоя-
ние, которое развивается, когда первый позыв
к мочеиспусканию, возникающий при заполнении
мочевого пузыря наполовину, сопровождается не
дальнейшей релаксацией детрузора, а ощущением,
что мочеиспускание произойдет настолько скоро,
что не удастся дойти до туалета.
Нормальный нижний мочевой тракт обеспечи-
вает накопление мочи и опорожнение мочевого
пузыря через соответствующие интервалы в соот-
ветствующей ситуации и препятствует проникнове-
нию инфекции. Инфекция мочевого тракта разви-
вается в результате контаминации пузырной мочи.
Чаще всего инфекция возникает у девочек, по-
скольку у них короткая уретра и недостаточно
надежный механизм уретральной защиты. Пред-
располагающими факторами является задержка
мочи и неполное опорожнение мочевого пузыря
(см. главу 52).
У пациентов с инфекцией нижнего мочевого
тракта прежде всего отмечается дизурия или болез-
ненное мочеиспускание. Поскольку в результате
инфекции возникает раздражение мочевого пузы-
ря, то возникает также учащенное мочеиспускании
и императивные позывы. Во многих случаях реци-
дивирующая инфекция мочевого тракта является
результатом дисфункции мочевого пузыря, а нс ана-
томических аномалий. Важно выяснить «уровень»
инфекции. Инфекция нижних отделов обычно про-
является симптомами со стороны мочевого пузыря,
в то время как при поражении верхних отделов
отмечается температура и общие симптомы.
Важно выяснить анамнез в отношении процесса
приучения ребенка к опрятности. Если недержание
мочи было всегда — с периода новорожденности до
времени первых клинических проявлений, то ско-
рее всего следует думать об анатомической ано-
малии, например о врожденно малом мочевом
пузыре. Нормальное мочеиспускание и удержание
мочи, сменившееся дневным недержанием, запо-
рами и признаками инфекции, свидетельствует
о приобретенной детрузорно-сфинктерной дисси-
330 МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ И УРЕТРА
нергии, которая препятствует адекватному опо-
рожнению пузыря. Нормальное мочеиспускание
с последующим урежением, стрессовым нсдержа-
ние.м мочи, запорами и каломазанисм обычно
бывает связано с произвольной задержкой мочи
и наличием так называемого ленивого пузыря.
Когда ребенка и родителей в медицинском учреж-
дении (или в смотровом кабинете) расспрашивают
об учащении мочеиспускания, императивных позы-
вах, «несчастных случаях» и о том, сколько раз
в день бывает мочеиспускание, то ни ребенок, ни
родители обычно не могут дать точный ответ.
Очень полезен в этом плане, то есть для достовер-
ной оценки расстройств мочеиспусканий, дневник:
мочеиспусканий. Однако, если родителей просят
вести дневник, то информация часто бывает не-
полной, указываются лишь три или четыре моче-
испускания, отмечается объем мочи за 6 часов и
упускаются объемы за оставшиеся 18 часов. Днев-
ник должен отражать функцию мочевого пузыря
в естественной обстановке, и в школе и дома. Толь-
ко тогда будет достоверная информация о функ-
циональной емкости мочевого пузыря. Опреде-
ление этого показателя инвазивными методами
затрудняется необычностью окружающей обста-
новки, беспокойством ребенка, а соответственно,
полученные данные могут быть недостаточно до-
стоверны.
Физикальное обследование. Если миелодиспла
зия является очевидной патологией, то легкие
формы спинальной дизрафии распознать бывает
трудно. Необходимо внимательно осмотреть спину
пациента с целью выявления аномалий кожи, кото-
рые могут говорить о наличии липоменингоцеле.
Общая оценка нейромышечной координации по-
зволяет установить интимность центральной нерв-
ной системы (ЦИС) либо выявить наличие це-
ребрального паралича. При осмотре живота можно
обнаружить скопление каловых масс или растяну-
тый пузырь в виде опухолевидного образования.
Важно осмотреть гениталии с целью выявления
аномалий. При ректальном исследовании опре-
деляют тонус сфинктера и содержимое прямой
кишки. Необходимо также проверить перинеаль-
ные и глубокие сухожильные рефлексы на нижних
конечностях. Любые выявленные аномалии оцени-
ваются затем в свете анамнеза, чтобы при уродина-
мическом обследовании обратить особое внимание
на определенные аспекты.
Уродинамическое обследование. Исследование
уродинамики осуществляется с помощью инвазив-
ных и неиниазивных методов и требует сознатель-
ного участия больного, либо необходимо провести
обследование так, чтобы не вызывать сопротивле-
ния ребенка. Поэтому большинство уродинамиче-
ских методов могут быть применены лишь у детей
в возрасте 7 лет и старше. Некоторые способы
исследования уродинамики возможно осуществись
и у новорожденных. В возрасте же от 1 года до
5 лет соответствующий контакт с больным порой
практически невозможен. В таких случаях для сня-
тия сопротивления ребенка могут быть применены
небольшие дозы меперидина (демерола).1
Большинству детей перед уродинамическим ис-
следованием производятся микционные цистоурет-
рограммы и экскреторная урография или УЗИ
почек. Поэтому мы уже обычно имеем представ-
ление о размерах и форме мочевого пузыря, о кон-
фигурации уретры, наличии или отсутствии пузыр-
но-мочеточникового рефлюкса или дивертикулов
мочевого пузыря и о характере его опорожнения.
Уродинамическое обследование начинается с неин-
вазивного метода — наблюдения за спонтанным
мочеиспусканием. Если ребенок достаточно взрос-
лый, чтобы сознательно участвовать в обследова-
нии, то уже по характеру мочеиспускания можно
предположить, есть ли у него какие-либо ано-
малии или нет.'"’ Кривая мочеиспускания имеет
определенные стандартные характеристики. Дли-
тельность мочеиспускания измеряется от начала
до конца тока мочи. Максимальная скорость (пик)
тока мочи измеряется с помощью специальных
приборов. Средняя скорость тока приблизительно
равняется половине пика на нормальной кривой.
Пологая часть кривой означает расслабление
сфинктера и продолжающееся сокращение «ста-
бильного» детрузора, при этом у ребенка отсут-
ствует необходимость в напряжении мышц живота.
Измерение количества остаточной мочи в некото-
рых лабораториях производится с помощью УЗИ.
Мы же применяем с этой целью катетеризацию
мочевого пузыря, тем более, что все дальнейшее
уродинамическое обследование требует катетериза
ции. В норме остаточная моча должна быть в коли-
честве менее 5 мл. Следующая фаза уродинами-
ческого обследования заключается в заполнении
пузыря, обычно физиологическим раствором, с по-
стоянной скоростью от 10 до 100 мл/мин.’ В про-
цессе инфузии непрерывно измеряют давление
в мочевом пузыре. Истинное интравезикальное
давление определяют путем вычитания из него
абдоминального давления, которое измеряют с по-
мощью баллона, введенного в прямую кишку. Из-
мерение увеличения давления в пузыре во время
его заполнения позволяет определить, есть ли не-
заторможенные сокращения или при заполнении
происходит очень медленное и постепенное уве-
личение давления.
Одновременно с записью давления производится
также измерение активности наружного сфинктера
но время незаторможенных сокращений, кашля
или напряжения и при произвольном мочеиспуска-
нии. Мы используем для этого поверхностные
электроды. Более точные данные могут быть полу-
чены с помощью игольчатых или проволочных
электродов, поставленных непосредственно в на
ружный сфинктер под общей анестезией во время
цистоскопии или с применением местных пери-
неальных анестетиков. Однако наш опыт пока-
зывает, что информация, полученная с помощью
инвазивных электродов, практически не отли-
чается от той, что дают поверхностные электроды
(рис. 53-1).
Первый позыв обычно возникает при заполне-
нии мочевого пузыря наполовину, а императивные
позывы — при заполнении на три четверти Откло-
МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ И УРЕТРА 331
Рис. 53-1. Исследование уродиначикн у па-
циента с незаторможенным мочевым пузырем
и дмссннергическим мочеиспусканием. Видны
выраженные незаторможенные сокращения
на цистограмме (С) со значительным увели-
чением активности наружного сфинктера во
время незаторможенных сокращений на
ЭМ Г (В). Во время сокращений ист призна-
ков тока мочи (А). Это свидетельствует
о том, что небольшое количество мочи выде-
ляется лишь во время незаторможенных со-
кращений. Использование ректального дат-
чика не выявило значительного повышения
абдоминального давления во время незатор-
моженных сокращений (D)
нения от этих нормальных показателей могут быть
у больных с очень маленьким мочевым пузырем
либо при перерастянутом или декомпенсированном
мочевом пузыре-
Во время фазы мочеиспускания измеряют ско-
рость тока мочи, количество выделенной мочи,
давление в мочевом пузыре и количество остаточ-
ной мочи. Измерение остаточной мочи в конце
этой фазы дает не столь точные показатели, как
в начале обследования при постановке катетера,
поскольку мочеиспускание происходит в неестест-
венных условиях при наличии катетера, несомнен-
но всегда вызывающего состояние дискомфорта.
Анализ кривой мочеиспускания дает очень ценные
сведения о функции и дисфункции мочевого пу-
зыря. Одновременная комбинированная запись
мышечной активности и сокращений мочевого пу-
зыря позволяет определить, имеется ли детру-
зорно-сфинктерная диссинергия или наружный
сфинктер релаксируется соответствующим образом
(рис. 53-2).
Измерение профиля уретрального давленнв одни
клиницисты считают очень важным методом, дру-
гие не придают ему особого значения. Примене-
ние этого метода связано с определенными слож-
ностями, поскольку извлечение катетера из уретры
должно производиться с той же скоростью, с какой
вращается бумага, на которую записывается давле-
ние — только при этом условии можно получить
точный профиль давления* Существуют специаль-
ные устройства для извлечения катетера со стан-
дартной заданной скоростью. За исключением не-
которых случаев, когда очень важно выявить зону
повышенного или сниженного давления в уретре,
двннын метод не имеет особой ценности в опреде-
лении дисфункции моченой) пузыря.
КЛИНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА
С УРОДИНАМИЧЕСКОЙ КОРРЕЛЯЦИЕЙ
У детей с нормальной иннервацией мочевого
пузыря и отсутствием явного поражения спинного
мозга четыре вида дисфункции мочевого пузыря
выявляются достаточно просто. Возможны также
их комбинации или переход одного вида в дру-
гой (табл. 53-1). Первый вид нарушений — малая
емкость пузыря с высоким вмутрипузырным
давлением. Обычно у таких детей отмечается уча-
332 МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ И УРЕТРА
Рнг. 53-2, Этот пациент имел периурете-
ральный ъивертнкуя с пузырно-мочеточни-
ковым рефлюксом IV степени с олиой сто-
роны. Ему была произнесена реимпланта-
ция мочеточника. Дисфункция мочеиспу-
скания. в том числе и постуральная, стала
очевидной. Лечение оксибутннииом (дмтро-
пин) привело к значительному улучшению
клинического состояния и ликвидации ре-
цидивирующей нифекнин мочевого тракта,
во небольшой задний тинертнкул оставался
в течение нескольких лет. На кривой видка
релаксация мочевого сфинктера в начале
моче нс пус кап ия.
щешюе мочеиспускание, императивные позывы,
ребенок не может приучиться пользоваться туа-
летом. Очень часто имеется как дневное, так и
ночное недержание мочи. У трети пациентов
в анамнезе выявляется инфекция мочевого тракта.
Для девочек достаточно характерен симптом при-
седания Vincent6 — они приседают на корточки,
чтобы удержать мочу во время сильных сокраще-
ний мочевою пузыря. Мальчики с этой целью хва
таются руками за половой член или сжимают его
между ног. На цнетограммах отмечаются неболь-
шие размеры мочевого пузыря. Иногда выявляются
пузырно-мочеточниковый рефлюкс или диверти-
кулы мочевого пузыря. Часто и у девочек, и
у мальчиков имеются остаточная моча и признаки
сужения уретры на уровне наружною сфинктера.
Обследование верхних мочевых путей не выявляет
каких-либо изменений.
Уродинамическое исследование выявляет низ-
кую скорость потока мочи, нередко прерывистого,
что характерно дли ДСД. Фаза наполнения пока-
зывает небольшую емкость с ранним возникнове-
нием позывов и с многочисленными непроизволь-
ными сокращениями мочевого пузыря. Начальный
поток мочи обычно замедлен. Несмотря на неболь-
шое количество мочи, акт мочеиспускания затянут
и длителен. Количество остаточной мочи может
быть большим.
Лечение этого вида дисфункции медикаментоз-
ное. Две трети пациентов дают хорошую реакцию
на феноксибензамин, половина детей — на оксибу-
тинин (см. табл 53-1).
Второй вид дисфункции мочевого пузыря — гипер-
рефлекторный мочевой пузырь. Клинически при
этом обычно отмечается никтурия с учащением мо-
чеиспускания и наличием императивных позывов.
Инфекция в анамнезе может отмечаться, но чаще
се не бывает. Микнионная цистоуретрограмма
показывает совершенно нормальную картину, так
же как и обследование верхних мочевых путей.
При уродинамическом обследовании отмечаются
небольшие сокращения во время фазы наполнения,
вызывающие соответствующее увеличение тонуса
сфинктера. В фазе мочеиспускания изменений нет.
Оксибутинин и другие антихолинергическне пре-
параты являются основой лечения этого вида
дисфункции.
При отсутствии в анамнезе инфекции мочевого
МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ И УРЕТРА 333
ТАБЛИЦА 53-1. Клинические расстройства с урони на ми ческой корреляцией
	Симптомы	Анамнез	Цнстпграмма	Внутривенная и ие юг рафия	Уродинамика	Терапия (Успешные результаты)
.Миленький	Недержание мочн	Учащенное моче-	Маленький пу-	Норма	Обычные сокра-	Феноксмбснзн м ин
мочевой	v 2/3 больных	испускание.	зырь		тения	(2/3 больных
пузырь	лисч/иочью ИМТ 1/3	императивные позывы Позднее приуче- ние к опрят- ности 11остура .’1ьная дисфункция	Пузырно-моче- точникового рефлюкса нет		1(ебольшая емкость дед	вылечиваются) Оксибутиннн (1/2 больных вылечиваются)
.1 иперреф- лектор- ный пузырь		Никтурия Учащенное моче- испускании, императивные позывы	Норма	Норма	Небольшие сокра- щения прн на- полнении, регулируемые тонусом сфинк- тера Нормальное моче- испускание	Оксибутиннн (85%) Менее эффективен при натнчии в анамнезе инфекции
Ленивый	2,'трессовое недер-	Редкое мочсис-	Большой пу-	Норма	Норма, если не	Бетанехил
пузырь	какие обильное моче- испускание За поры / кал ока- зание	пускание Встречается у де- вочек	аырь со сгла- женными контурами Неполной опо- рожнение		считать боль- шого пузыря и необходимости пользоваться приемом Валь- са тьвы	Мочеиспускание в определенное время и н два приема
Ненейро-	Недержание	Недержание	Трабекуляр-	Гидронефроз	Повышенное дав	Приучение (зано-
генный	днем/ночью	днем/ночью	ность	Пузырно-мо-	ление при иа-	во} к опрятности
нейро-		Властные роди-	Большой пу-	четочни-	полненнн	Бетанехсл
генный		тели	зырь	ковый	Слабый детрузор	Диазепам
пузырь		Запоры Инфекция	Большое коли- чество оста- точной мочи Стеноз ypeipbi	рефлюкс	Очень активный сфинктер, ДСД, Остаточная моча	Психотерапия
тракта данный вид нарушений купируется более,
чем у 85% пациентов. При наличии же инфекции
с ее раздражающим влиянием на мочевой пузырь
и уретру только медикаментозное лечение значи-
тельно менее эффективно. Инфекция, когда она
возникает, разумеется, требует соответствующего
лечения, однако справиться с этим состоянием
часто помогает также созревание неврологических
связей между ЦНС и мочевым пузырем, что при-
водит к исчезновению гиперактивности мочевого
пузыря в ночное время.
Третья клиническая ситуация — пере растянутый
или ленивый мочевой пузырь, при котором отме-
чается урежение мочеиспускания, наиболее часто
встречающееся у девочек. Начальные признаки
появляются значительно позже того, как ребенок
приучится к опрятности. Стрессовое недержание
мочи, обильное мочеиспускание, запоры и калома-
зание характерны для таких детей. Это приобре-
тенный вид расстройств, при котором стеснитель-
ные девочки избегают общественных туалетов и
умудряются справляться со своими бедами до гех
пор, пока иё наступает декомпенсация детрузора.
На цистограмме обычно виден большой пузырь
с ровными контурами, неполностью опорожняю-
щийся. Верхние мочевые пути, как правило, нор-
мальные. При уродинамическом обследовании от-
мечается большая емкость пузыря и нередко для
полного его опорожнения возникает необходимость
в использовании приема Вальсальвы (натужива-
ние на выдохе). Опорожнение мочевого пузыря
в определенное время и в два приема способствует
восстановлению нормальной функции детрузора.
Иногда помогает добавление бетанехола. Если же
такое лечение неэффективно, то может потребо-
ваться периодическая катетеризация мочевого пу-
зыря. Цель лечения — уменьшить емкость пузыря
и увеличить его чувствительность к растяжению
для того, чтобы добиться своевременного появ-
ления позыва к мочеиспусканию. В результате
восстанавливается спонтанное мочеиспускание без
остаточной мочи, при этом исчезают обильное
мочеиспускание и стрессовое недержание. Убедить
ребенка в необходимости адекватного опорожне-
ния мочевого пузыря бывает довольно трудно.
Ненейрогенный нейрогенный мочевой пузырь
или синдром Гинмдна (Hinman) — четвертый вид
дисфункции мочеиспускания. Эта патология очень
сложна и порой трудно поддается лечению. У де-
тей часто отмечается дневное и ночное недержание
мочи. Запоры и инфекция мочевого тракта являют-
ся скорее правилом, чем исключением. Ребенок
обычно своевременно, в соответствующем возрасте
приучается к опрятности, но вскоре после этого
развиваются признаки дисфункции. Как правило,
это бывают дети из семей, где родители обладают
властным характером, подавляя ребенка, либо из
неблагополучных семей (родители разведены или
алкоголики). Довольно типично в таких случаях
получать информацию о состоянии мочеиспуска-
ния у пациента то от одного, то от другого роди-
теля, поскольку ребенок живет в двух семьях.
334 МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ И УРЕТРА
Цистография обычно выявляет трабекулярный
мочевой пузырь больших размеров. Как пра-
вило, имеется значительное количество остаточной
мочи. Может отмечаться сужение дистального от-
дела уретры, что говорит о диссинергичном сокра-
щении наружного сфинктера и детрузора. При
внутривенной пиелографии часто выявляются до-
вольно серьезные изменения со стороны верхних
мочевых путей, включая пузырно-мочеточниковый
рефлюкс и уретерогидронефроз.
При уродинамическом обследовании отмечается
прерывистость фазы мочеиспускания. При напол-
нении давление в мочевом пузыре высокое, а со-
кращения детрузора слабые. Наружный сфинктер
активен. Когда детрузор начинает сокращаться,
сфинктер не в состоянии расслабляться, по край-
ней мере вначале. Обычно имеется остаточная
моча.
Приучение заново к опрятности в большинстве
случаев оказывается аффективным. Такой подход
может потребовать применения фармакологиче-
ских препаратов, психотерапии, периодической ка-
тетеризации мочевого пузыря с целью полного его
опорожнения и даже временной везикостомии.
Иногда необходимо временно убрать ребенка из
неблагоприятной семейной обстановки. При этих
условиях довольно выраженный пузырно-мочеточ-
никовый рефлюкс с уретерогидронефрозом иногда
может быгь устранен без операции.
ДИСФУНКЦИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ,
ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС и
ИНФЕКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА
Термином детрузорно-сфинктерная диссинергия
обозначается та форма дисфункции мочевого пу-
зыря, при которой детрузор и сфинктер сокра-
щаются одновременно, но сокращения детрузора
направлены на опорожнение мочевого пузыря, в то
время как сфинктер наоборот пытается это опо-
рожнение предотвратить. Результатом дискоорди-
пации мышечных сокращений является боль в об-
ласти пузыря или уретры и неполное опорожнение
мочевых путей. Задержка мочи ведет к развитию
инфекции с соответствующими клиническими про-
явлениями или к состоянию, носящему название
бессимптомной или скрытой бактериурии. Высокое
давление, возникающее в результате сокращений
детрузора и усиленное сокращениями сфинктера,
может способствовать образованию дивертикула
мочевого пузыря и/или развитию пузырно-моче-
точникового рефлюкса, иногда приводящего к зна-
чительному поражению верхних мочевых путей
(рис. 53-3).
Детрузорно-сфинктерная диссинергия наиболее
часто отмечается у детей с поражением спинного
мозга. Она выявляется при миелодисплазии у груд-
ных детей при уродинамическом обследовании,
когда обнаруживается высокое давление во время
мочеиспускания, что является неблагоприятным
прогностическим фактором в отношении пораже-
ния верхних мочевых путей. Периодическая кате-
теризация или временное отведение способствует
предотвращению поражения верхних мочевых пу-
тей. Детрузорно-сфинктерная диссинергия может
быгь произвольным или приобретенным процессом
у старших детей с нестабильным детрузором. Ребе-
нок осознанно вызывает преждевременные сокра-
щения сфинктера для того, чтобы предупредить
истечение мочи, когда возникают сокращения мо-
чевого пузыря. Спазмы пузыря заставляют девочек
приседать, а мальчиков сжимать половой член.
Возникновение этой приобретенной дисфункции
может быть связано со многими причинами, в том
числе с небольшим объемом пузыря, что вынуж-
дает часто опорожнять пузырь, а это, естественно,
вызывает серьезные неудобства для ребенка. Наш
опыт показывает, чго многие девочки с этой фор-
мой дисфункции мочевого пузыря просто «слиш-
ком заняты», чтобы своевременно отреагировать
на позыв к мочеиспусканию, ибо это обычно дети,
стремящиеся быть первыми, «отличниками» и т. д.
Длительное существование детрузорно-сфинктер-
ной диссинергии без соответствующей коррекции
приводит к состоянию, определяемому термином
ненейрогенный нейрогенный мочевой пузырь, при
котором возникают уже анатомические изменения,
в том числе перерастяженис мочевого пузыря с не-
полным опорожнением или образованием трабеку-
лярное™ и ячеистости. Подобные изменения могут
распространяться и на верхние мочевые пути с раз-
витием урстерогидронефроза, ведущего иногда
к рефлюксогепной нефропатии и конечной ста
дни почечного поражения.
Для ДСД очень характерно присоединение инфек-
ции с клиническими проявлениями. Однако неко-
торые девочки имеют бессимптомную или скрытую
бактериурию, связанную с неполным опорожне-
нием пузыря.’ Уродинамическое исследование при
этом показывает, что нестабильность детрузора
и последующие защитные механизмы, к которым
прибегает больной, например принятие соответ-
ствующей позы, приводит к задержке мочи. По-
добные результаты исследования уродинамики
особенно характерны для тех больных, которые
садятся на корточки, когда чувствуют позыв к мо-
чеиспусканию. В этой группе пациентов, не имев-
ших в анамнезе отчетливых данных за инфекцию,
в 8% наблюдений отмечалось рубцевание почки
и примерно такой же была частота пузырно моче-
точникового рефлюкса. У тех же пациентов, кото-
рые имели явную инфекцию, частота поражения
верхних мочевых путей и пузырно-мочеточнико-
вого рефлюкса была намного выше.’ В настоящее
время опубликованы работы, в которых приводятся
новые доказательства того, что часть указанных
проблем может быть связана с детрузорной неста-
бильностью.’ То, что эта дисфункция похожа на
детрузорно-сфинктерную диссинергию при миело-
дисплазии, было подтверждено на примере боль-
ных, которые не имели неврологических рас-
стройств, но у них отмечалась дисфункция моче-
вого пузыря, приводившая к поражению верхних
мочевых путей.10 Высокая частота нестабильности
мочевого пузыря замечена у бальных с рсфлюксо-
геппой нефропатией. Улучшение функции моче-
МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ И УРЕТРА 335
Рис. 5J-3. А, Удлиненный мочевой пузырь с большим дивертикулом и рефлексирующим мочеточником. Мочеточник расширен
и изогнут. У пациента отмечалось диссинсргическос мочеиспускание.
В, Двусторонний рефлюкс в почки, слева мочеточник изогнут, а почечния лоханка расширена Лечение проводилось диазепамом
(налиум) дтя релаксации наружного сфинктера и оксибутпнииом для снятия незаторможенных сокращений. Приучение ребенка
заново к опрятности и поведенческая терапия потребовали отлучепня шщмента от домашней обстановки на 6 недсть. Получен хо-
роший аффект — значительно уменьшилось дневное н ночное недержание и снизился объем остаточной мочи после мочеиспу-
скания.
С н D, Микционная цнетограмма 18 месяце к спустя показывает исчезновение рефлюкса и дивертикула, улучшение конфигурации
мочевого пузыря.
вого пузыря и исчезновение изменений со стороны
верхних мочевых путей, не считая рубцового пора-
жения почек, достигается при успешном лечении
нестабильности мочевого пузыря аитихолииерги-
ческими препаратами.
Но каким показаниям и принципам следует от-
бирать детей для уродинамического исследования
при наличии инфекции мочевого тракта и пузыр-
но-мочеточникового рефлюкса — вопрос спорный.
Деформация проксимальных отделов уретры у де-
вочек, уретеральный рефлюкс, трабекулярность и
дивертикулы мочевого пузыря — все это признаки
нестабильности мочевого пузыря, требующие уро-
динамического обследования." Скрининговое обсле-
дование таких больных с применением фл оу мет-
рик и измерение активности наружного сфинктера
с помощью поверхностных электродов ПОЗВОЛИЮ1
избежать использования инвазивных методов опре-
деления уродинамики. Если выявлены какие-либо
аномалии, то должно быть проведено полное уро-
336 МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ И УРЕТРА
динамическое обследование. Если при микционной
цистоуретрографии у девочек обнаружено сужение
дистального отдела уретры, вызывающее подозре-
ние на органическую обструкцию, следует произ-
вести флоуметрию. При этом у детей с органиче-
ским стенозом уретры выявляется плоская кривая,
а при детрузорной нестабильности — намного бо-
лее неровная кривая.
НЕЙРОГЕННЫЙ МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ
Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря у детей
может быть связана с врожденной или приобре-
тенной патологией. Приобретенные поражения бы-
вают результатом травмы головы, спинного мозга
или тазовых нервов. Еще один вид приобретенных
расстройств — внутричерепные или интраспиналь-
ные опухоли, а также опухоли, прорастающие та-
зовые нервы. Дисфункцию мочевого пузыря могут
вызвать различные инфекционные или сосудистые
заболевания с поражением головного или спин-
ного мозга или тазовых нервов. К врожденной
патологии, которая иногда приводит к развитию
нейрогенного мочевого пузыря, относится любой
вид дегенеративных нейромышечных расстройств,
церебральный паралич, дефекты нервной трубки,
фиксированный спинной мозг, агенезия крестца.
С практической точки зрения целесообразно
классифицировать нейрогенный мочевой пузырь,
основываясь на функциональных признаках. Мо-
чевой пузырь не может удерживать мочу и опо-
рожняться координированно, как это происходит
в норме. Причем расстройства функции вторичны
по отношению к дефекту, вызвавшему недостаточ-
ность фазы наполнения и накопления или фазы
опорожнения.12—1 ’
Неспособность накапливать и удерживать мочу
может быть связана с патологией либо самого моче-
вого пузыря, либо его выходного отдела. В первом
случае это чаще всего детрузорная гиперактив-
ность или сниженная растяжимость. Что же ка-
сается выходного отдела, то к нарушению накопле-
ния и удержания мочи могут вести недостаточная
резистентность выходного отдела, связанная с не-
состоятельностью шейки мочевого пузыря или
уретрального сфинктера.
Нарушения опорожнения также могут быть свя
замы с причинами со стороны самого мочевого
пузыря или его выходного отдела. Гипотоничный
нейрогенный мочевой пузырь бывает неспособен вы-
звать сокращения детрузора, достаточные по интен-
сивности для того, чтобы пузырь опорожнился.
С другой стороны причиной может быть повы-
шенная резистентность выходного отдела мочевого
пузыря, вторичная по отношению к гладкой или
поперечно-полосатой мышечной сфинктерной дис-
синергии. Эта классификация помогает выбрать
соответствующее лечение на основе уродинами-
ческих показателей, что проще и правильнее,
чем основываться в выборе терапии на характере
неврологического дефицита.
Наиболее часто причиной нейрогенного моче-
вого пузыря у детей являются разнообразные
дефекты невральной трубки: от скрытых форм спи-
нальной дизрафии” до миеломенингоцеле. Миело-
менингоцеле — самая тяжелая и распространенная
причина, которая встречается с частотой 1:100 но-
ворожденных16, с заметными географическими коле-
баниями.17'18 Этиология мультифакториальна, с чет-
кой семейной предрасположенностью. Очевидно
также, что одним из этиологических факторов
может быть недостаточность фолиевой кислоты.16
Прогресс за последние 20 лет в плане нейрохи-
рургического лечения этого поражения привел
к повышению выживаемости, однако неврологиче-
ские факторы, связанные с данной патологией, как
были, так и остаются. Почти все новорожденные
со spina bifida имеют нормальную функцию почек.
Однако, если не обращать внимания у этих детей
на мочевой пузырь и нс проводить соответствую-
щее лечение, то в течение 5 лет почти у 50%
больных появляются признаки поражения верхних
мочевых путей.1’ Таким образом, при миеломе-
нингоцеле абсолютно необходима и чрезвычайно
важна ранняя урологическая оценка детей.
Оценка новорожденных с миеломенингоцеле.
Как правило, новорожденные с миеломенингоцеле
подвергаются тщательной неврологической оцен-
ке и оперативному вмешательству (ликвидация
грыжи и иногда даже вентрикулоперитонеальное
шунтирование), прежде чем производится оценка
состояния мочевого тракта. Важно помнить, что
оценка мочевого тракта должна быть проведена
как можно раньше. При нервом же физикальном
исследовании необходимо обратить внимание на
характер мочеиспускания (и опорожнения кишеч-
ника), пальпаторно определить размеры почек и
мочевого пузыря. Лабораторное исследование вклю-
чает в себя анализ и посев мочи, определение креа-
тинина сыворотки и мочевины крови. Из лучевых
методов обследования прежде всего производят
УЗИ почек и мочевого пузыря, отмечая размеры
и степень расширения полостной системы почек,
мочеточников, а также размеры и опорожнение
мочевого пузыря. Если при УЗИ выявлены любые
изменения, то необходимо произвести микционную
цистоурстрографию (МЦУГ) и оценить состояние
верхних мочевых путей с помощью внутривенной
пиелографии (ВнВП) или изотопного сканирова-
ния. Если же при УЗИ не выявлено никакой пато-
логии, то другие методы исследования могуч быть
отложены на несколько месяцев. Однако мы пред-
почитаем всем детям до выписки из стационара
сделать МЦУГ.
Как правило, уродинамическая оценка ребенка
с миелодисплазией должна быть проведена при
составлении программы лечения мочевого пузыря.
Уродинамическая оценка новорожденного имеет
прогностическое значение, позволяя определить,
у каких детей следует ожидать расширения верх-
них мочевых путей и пузырно-мочеточникового
рефлюкса (ПМР). При высоких показателях дав-
ления в мочевом пузыре (больше 40 см Н2О во
время мочеиспускания) и при детрузорно-сфинк-
терной диссинергии поражение верхних моче-
вых путей и ПМР развиваются в последующем
МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ И УРЕТРА 337
значительно чаще.1,19,20 Таким образом, ранняя
уродинамическая оценка позволяет определить,
как часто больному необходимо проводить обсле-
дование в дальнейшем и когда приступить к про-
грамме лечения мочевого пузыря.
Если рентгенологическое обследование не вы-
явило никаких изменений и при этом нет призна-
ков инфекции, то допускается спонтанное моче-
испускание в пеленки и специальное лечение
или тренировка мочевого пузыря нс требуются.
В последующем через 3—6 месяцев производят
посев мочи и УЗИ почек. Если имеется высокое
пузырное давление или ДСД, то целесообразно
через 6 месяцем повторить МЦУГ. УЗИ и посевы
мочи повторяют в возрасте года и затем каждые
6—12 месяцев, сочетая с МЦУГ или без МЦУГ,
в зависимости от степени риска поражения моче-
ного тракта по данным уродинамики. Если на лю-
бом этапе обследования выявлен рефлюкс или
признаки поражения верхних мочевых путей, то
необходимо начать очищающую периодическую
катетеризацию (ОПК) мочевого пузыря и анти-
холинергическую терапию либо может быть пока-
зана временная кожная везикостомия.
Лечение нейрогенного мочевого пузыря. Сразу,
как только при нейрогенном мочевом пузыре диаг-
ностирован ПМР или расширение верхних моче-
вых путей, возникла инфекция или остро встали
социальные проблемы, требующие регулирования
мочеиспускания, необходимо разработать програм-
му лечения мочевого пузыря. Краеугольным кам-
нем этой программы в большинстве случаев яв-
ляется ОПК. Введенная в практику в начале
1970-х годов,21 ОПК внесла революционные изме-
нения н лечение таких детей. Цель ОПК — обеспе-
чить периодическое снижение пузырного давления
путем опорожнения мочевого пузыря, что способ-
ствует предотвращению ПМР и поражения верх-
них мочевых путей, а если это поражение уже
имеется, то его лечению.22,23
У маленьких детей манипуляция осуществляется
нзрослыми. старшие же дети могут делать это
сами. Важно, чтобы ребенок понимал смысл прово-
димого лечения. Поэтому иногда целесообразно
подождать, пока социальные обстоятельства не
заставят осознать необходимость осуществления
программы лечения, разумеется, за исключением
тех случаев, когда эта необходимость обусловлена
поражением верхних мочевых путей, а соответ-
ственно ожидание и промедление с лечением не-
допустимы.
ОПК связана с чрезвычайно высокой частотой
бактериурии, цифровые показатели которой раз-
личаются у разных авторов.24 15 Однако в среднем
бактериурия отмечается в 60% случаев.26 У пациен-
тов без ПМР и с нормальным виутрипузырным
давлением бессимптомная бактериурия не имее!
особого клинического значения. Однако у больных
с высоким давлением или с ПМР и особенно с ком-
бинацией этих факторов бактериурия резко увели-
чивает риск поражения верхних мочевых путей.26
Инфицирование микроорганизмами, способными
расщеплять мочевину, такими, например, как
Proteus, Klebsiella и Pseudomonas, является осо-
бенно серьезной проблемой, поскольку при этом
чрезвычайно велика потенциальная возможность
развития инфекции или камнеобразования.
Лекарственная терапия нейрогенного мочевого
пузыря обычно направлена на уменьшение дав-
ления в гипертоничном неподатливом мочевом
пузыре или на увеличение резистентности выход-
ного его отдела с целью достижения удержания
мочи. Как правило, используются антихолинерги-
ческие препараты, такие как оксибутинин и про-
пантелин, снижающие внутрипузырнос давление
за счет блокирования гипертонических сокраще-
ний детрузора (рис. 53-4). Трициклический анти-
депрессант имипрамин также может быть полезен
либо изолированно, либо в комбинации с анти-
холинергическими препаратами. При сниженной
резистентности выходного отдела мочевого пузыря
иногда отмечается положительный эффект на при-
менение а-адренергических стимуляторов, таких
как эфедрин или псевдоэфедрин. Нередко для
достижения удержания мочи требуется примене-
ние комбинации антихолинергических препаратов,
а-агонистон и ОПК. Побочные эффекты антихо-
линергических препаратов иногда могут ограничи-
вать возможности их применения. Введение окси-
бутинина, разведенного в воде, непосредственно
в мочевой пузырь, может уменьшить побочные
эффекты и оказать терапевтическое воздействие,27
С целью трепировки сознательного контроля за
опорожнением пузыря в некоторых медицинских
центрах использовалась трансуретральная элект-
ростимуляция мочевого пузыря. Однако это обыч-
но очень длительное лечение, для получения эф-
фекта от которого иногда требуется проведение не
одной сотни сеансов. Тем не менее в некоторых
исследованиях получены очень обнадеживающие
результаты, особенно в плане улучшения растяжи-
мости мочевого пузыря.212* Для того, чтобы объ-
ективно оценить эффективность данного метода,
требуется накопление опыта, а пока он все же мо-
жет быть избирательно применен у некоторых де-
тей. В ряде случаев определенный эффект достига-
ется с помощью селективной ризотомии корешка
сакрального нерва и электрической стимуляции
его корешков.30-32
При нейрогенном мочевом пузыре с повышенной
резистентностью выходного отдела, проявляющей-
ся высоким давлением в фазе мочеиспускания, мо-
жет быть проведена дилатация уретры, позволяю-
щая снизить давление и улучшить растяжимость
мочевого пузыря.33 Наш довольно ограниченный
опыт применения этого метода достаточно обнаде-
живает, особенно при использовании его у девочек,
у которых высокое внутрипузырное давление об-
наруживается в очень раннем возрасте.
У детей с высоким пузырным давлением и пора-
жением верхних мочевых путей, когда невозможно
лечение ОПК и/или фармакологическими препа-
ратами, может оказаться необходимым временное
отведение мочи путем кожной везикостоми и.34,35
Это позволяет стабилизировать состояние и защи-
тить мочевой тракт до тех пор, пока не станет
338 МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ И УРЕТРА
Рис. 53-4. А, Мочевой пузырь пациента со spina bifida с очень высоким пузырным давлением и отсутствием растяжимости пузыря.
На микционной цистоуретрограм.ме виден толстостенный пузырь с малой емкостью и многочисленными дивертикулами.
Вт Вид пузыря после 18-месячного лечения энтнхолинергическими препаратами с периодический катетеризацией. На цистограм-
ме пузырь имеет большую емкость, число дивертикулов значительно уменьшилось. На фоке очищающей периодической катетери-
зации и антихолипергнческой терапии пациент оставался сухим.
возможным применение других методов лечения.
Мы приберегаем отведение мочи для тех случаев,
когда имеется серьезное поражение верхних моче-
вых путей и больной при этом в силу социальных,
медицинских и анатомических причин не может
получать лечение, описанное выше.
Хирургическое лечение. Хотя в большинстве
случаев при нейрогенном мочевом пузыре вполне
аффективно консервативное лечение, однако при
ПМР, тяжелом нарушении растяжимости мочевого
пузыря или отсутствии эффекта от консерватив-
ной терапии может понадобиться хирургическое
вмешател ьство.
Хирургическое лечение ПМР при нейрогенном
мочевом пузыре осуществляется так же, как и
лечение ПМР при нормальном мочевом пузыре
(см. главу 52). Однако до и после хирургического
вмешательства необходимо проводить лечение ги-
пертонуса и слабой растяжимости пузыря, чтобы
предотвратить рецидив, частота которого чрезвы-
чайно высока.36 Это лечение состоит в лекарствен-
ной терапии и ОПК, обсуждавшихся выше. Иногда
может потребоваться хирургическая пластика (на-
ращивание) мочевого пузыря.
Хирургическое наращивание мочевого пузыря
направлено на создание резервуара с хорошей рас-
тяжимостью и адекватным объемом, что позволяет
удерживать мочу до тех пор, пока этот резервуар
не будет опорожнен путем ОПК с интервалами,
социально приемлемыми и удобными. Использова-
ние сегментов толстой или тонкой кишки, под-
шиваемых в виде заплаты к широко раскрытому
мочевому пузырю, стало стандартным методом
наращивания мочевого пузыря (см. главу 54)
Однако разработаны и другие способы, которые,
возможно, станут ведущими в лечении данной па-
тологии.
Альтернативный вид оперативного вмешатель-
ства, разработанный в последние 5 лет, — гастро-
цисгоплаетика.37 38 С нашей точки зрения, техни-
чески это не особо сложная и вполне выполнимая
операция. Достоинством метода является понижен-
ное слизеобразование и невысокий риск инфициро-
вания мочи, а также достижение электролитного ба-
ланса у пациентов с почечной недостаточностью.38
Сведения об отдаленных результатах применения
этого метода отсутствуют, однако надо полагать,
что желудок, по-видимому, является идеальным
трансплантатом, обладающим несомненными пре-
имуществами перед тонко- и толстокишечной пла-
стикой (см. главу 54).
Еще один метод, который избирательно может
быть использован у некоторых больных, — ауто-
пластика (аутонаращиванис) мочевого пузыря или
детрузорэктомия. Это вмешательство заключается
в удалении детрузора примерно половины пузыря,
подлежащая слизистая остается при этом интакт-
ной, что увеличивает размеры растяжимой поверх-
ности, а это в свою очередь уменьшает внутри-
пузырное давление и увеличивает объем пузыря.
Достоинства данного метода в том, что эпителий
пузыря не замещается желудочно-кишечным эпи-
телием, как при пластике из кишки, что устраняет
ряд проблем, связанных с кишечными трансплан-
татами (см. главу 54) Число больных, проопери-
рованных по этому методу, и сведения об отда-
ленных результатах очень скудны, но данный
метод является важной альтернативой у больных
МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ И УРЕТРА 339
С Наличием достаточного объема пузыря, но пло-
хой его растяжимостью.
Стойкое недержание мочи, сохраняющееся, не-
смотря на адекватное лечение мочевого пузыря
со снижением давления и увеличением его растя-
жимости и емкости, часто требует хирургического
вмешательства на выходном отделе с целью увели-
чения его резистентности. Реконструкция шейки
мочевого пузыря ио методу Young-Dees, заключаю-
щаяся в удлинении уретры путем тубуляризации
мочепузырного треугольника, потеряла свою при-
влекательность, однако до сих пор применяется
и пропагандируется некоторыми хирургами/2 Опе-
рация Кроппа (Кгорр) предполагает использова-
ние трубки из переднего отдела мочевого пузыря,
которая реимплантируется субмукозно в мочепу-
зырный треугольник, что позволяет достичь удер-
жания мочи с помощью созданного таким образом
клапанного механизма.43 Эта операция дает высо-
кий процент успешных результатов,44 но недостат-
ком ее является трудность (в ряде случаев) катете-
ризации, а также иногда «абсолютное* удержание
мочи, то есть полная ее задержка. Утрата в подоб-
ной ситуации механизма «выстрела» (опорожне-
ния), когда пузырь становится переполненным,
увеличивает возможность разрыва пузыря.
Наиболее популярным видом вмешательства, на-
правленным па увеличение уретральной резистент-
ности при нейрогенном пузыре, является создание
пубовагинальной или пубопростатической фасци-
альной петли. Эта операция имеет много сторон-
ников45-49 и заключается в проведении фасциаль-
ной полоски вокруг уретры и прикреплении ес
к лонной кости б виде подвешивающей петли,
которая поднимает и сдавливает уретру, увеличи-
вая тем самым резистентность выходной! отдела.
Используется также надлобковое «подвешивание*
шейки мочевого пузыря с помощью периуретраяь-
ных швов, но данный способ имеет меньший успех,
чем метод фасциальной петли, особенно в тех слу-
чаях, когда уретра широко открыта и резистент-
ность ее не только резко снижена, но просто от-
сутствует.50 51
Применяется и искусственный мочевой сфинк-
тер. Он представляет собой охватывающую уретру
манжетку, которая при наполнении ее жидкостью,
сдавливает уретру. Жидкость из манжетки может
быть выпущена с помощью специального насос-
ного устройства-резервуара, что позволяет уретре
открыться, а пузырю опорожниться. Данный метод
наиболее эффективен в тех ситуациях, когда дав-
ление детрузора почти нормальное, а резистент-
ность выходного отдела пузыря низкая. В этой
ситуации пузырь может быть опорожнен произ-
вольно сдуванием манжетки, после чего она вновь
заполняется. Пациент между мочеиспусканиями
остается сухим. Искусственный сфинктер исполь-
зуется и в сочетании с хирургическим нара-
щиванием мочевого пузыря у больных с высоким
иитрапузырным давлением.54 Главный недостаток
метода заключается в том, что механическое
устройство может нарушать целостность уретры и
порой неисправно срабатывать. Функция мочевого
пузыря восстанавливается в значительном про-
центе случаев. Если устройство остается на месте
в течение длительного периода, то практически все
больные в конечном счете нуждаются в ревизии.
Мы все же отдаем предпочтение методам, под-
разумевающим использование собственных тканей
больного, если, разумеется, это возможно. Искус-
ственный сфинктер применяем лишь в отдельных
случаях при очень низкой резистентности выход-
ного отдела пузыря, когда спонтанное мочеиспу-
скание возникает при очень низком давлении.
Другие хирурги более свободно определяют пока-
зания к применению искусственного сфинктера
и предпочитают этот метод всем остальным/4- 7
Периуретральная инъекция бычьего коллагена,
хотя и нс применяется широко в настоящее время,
однако является простым и, несомненно, безопас-
ным методом, способствующим увеличению урет-
ральной резистентности. У некоторых больных
с миелодисплазией результаты использования
этого метода обнадеживают.54 Однако отдаленные
результаты пока еше недостаточно изучены.
Обычно требуются повторные сеансы, но благо-
даря простоте вмешательства, это не является
особой проблемой.
Какой бы метод ни применялся, принципиально
важно до лечения опредстить интрапузырное дав-
ление при наполнении. Для этого может потре-
боваться цистометрография с катетером Фолея,
введенным в уретру, что позволяет определить
давление в пузыре при его наполнении в состоя-
нии функциональной емкости и удержания. Если
это давление превышает 40 см Н2О, то риск по-
ражения верхних мочевых путей очень высок,1 а
потому следует направить все усилия на то, чтобы
снизить интрапузырное давление до хирургиче-
ского вмешательства
Отведение мочи наружу путем создания тонко-
или толстокишечного резервуара должно использо-
ваться как самый последний метод у таких детей,
ибо в результате рефлюкса из резервуара в отда-
ленные сроки возникает поражение верхних моче-
вых путей, что достаточно четко документаль-
но доказано.5’ 60 В какой-то степени защитить верх-
ние мочевые пути можно при использовании не-
рефлюксирующего толстокишечного резервуара,
ио отдаленный прогноз в случае применения этого
метода довольно неопределенный.61 Таким обра-
зом, у детей с нейрогенным мочевым пузырем сле-
дует по возможности избегать хирургических мето-
дов отведения мочи. Необходимо приложить все
усилия, чтобы поддержать дренирование мочеточ-
ников в пузырь, если только это возможно.
В течение последних нескольких лет при ле-
чении недержания мочи развиваются способы отве-
дения мочи с регулированием ее выделения, то
есть с обеспечением ее удержания. Эта проблема
обсуждается в главе 54. Необходимо помнить, что
кишечные сегменты, используемые для реконст-
рукции мочевого тракта у детей с нейрогенным
мочевым пузырем, обычно тоже поражены нейро-
генным процессом. В связи с этим дети плохо пере-
носят потерю больших сегментов кишки, и у них
340 МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ И УРЕТРА
после операции отмечаются нарушения питания,
связанные с наличием жидкого стула. А у пациен-
тов детского возраста, которые в силу указанных
обстоятельств способны удерживать стул только
при наличии запоров, появление жидкого стула
может оказывать более разрушительное воздей-
ствие, чем изначальное недержание мочи.
ЭНУРЕЗ
Энурез представляет собой один из видов недержа-
ния мочи, когда отсутствует сознательный конт-
роль за ее удержанием и выделением. Первичным
энурезом обозначают ту форму данной патологии,
при которой у ребенка не было периода нормаль-
ного мочеиспускания после приучения его к опрят-
ности. Вторичный энурез возникает после периода
нормального мочеиспускания и обычно связан
с инфекцией мочевого тракта, анатомическими
аномалиями, нейрогенными или психологическими
расстройствами. Кроме того, энурез подразделяют
на ночной (во время сна), дневной (во время бодр-
ствования) и суточный (круглосуточный), кото-
рый, как следует из самого определения, отме-
чается и в дневное, и в ночное время. Выделяют
и стрессовое недержание мочи, которое заклю-
чается в небольшом ее подтекании во время кашля,
смеха, напряжения (натуживаиия). Императивные
позывы также могут сопровождаться выделением
небольшого количества мочи при первых ранних
сокращениях детрузора или в ситуациях, когда
ребенок не может своевременно найти удобные
условия для опорожнения мочевого пузыря.
Анамнез играет важную роль при выяснении
этиологии энуреза и выборе лечебной тактики.
Порой очень трудно определить, был ли у ребенка
после приучения его к опрятности период нормаль-
ного удержания мочи, поскольку слишком много
эмоциональных факторов сопровождают энурез,
и часто утверждения родителей типа «Он всегда
мокрый» могут быть более субъективными, чем
объективными. Установление факта суточного
энуреза обычно несколько проще, поскольку во
время осмотра врачом ребенок с суточным энуре-
зом всегда мокрый.
Очень важно учитывать и задержку развития
ребенка, что иногда достаточно очевидно. В других
же случаях задержка развития довольно скрыта
и выражается, например, лишь в неумении ребенка
поддерживать контакт с одноклассниками в школе.
Причиной отставания может быть гипоксия, пере-
несенная в периоде новорожденности, или травма
головы Важно фиксировать внимание и на инфек-
ции мочевого тракта в анамнезе, ибо с ней могут
быть связаны более серьезные виды патологии мо-
чевого тракта, а соответственно и причины вторич-
ного энуреза. Когда родители сами рассказывают
о том, что вторичный энурез начался у ребенка
с рождением следующего малыша или с какой-
либо тяжелой ситуацией в семье, например с раз-
водом родителей, проблема часто становится очень
сложной и может быть связана с этими эмоцио-
нальными потрясениями, а может и не иметь к ним
никакого отношения.
Часто очень трудно бывает выяснить, применя-
лись ли по отношению к ребенку «карательные»
меры. Родители стыдятся признаться, что они фи-
зически наказывали ребенка за то, что он не удер-
живает мочу, хотя подобные меры воздействия
применяются довольно часто. Очень важно в про-
цессе наблюдения и лечения ребенка с энурезом
убеждать родителей в том, что наказание редко
бывает эффективным, чаше же приводит к совер-
шенно противоположным результатам.
Тщательное выяснение анамнеза с обязательной
фиксацией его в амбулаторной карточке или
в истории болезни помогает достоверно оценить
информацию о емкости мочевого пузыря и иногда
убедиться в том, что «недержание» мочи является
лишь следствием простого переполнения мочевого
пузыря.
Физикальное обследование. Прежде всего врач
должен оценить характер струи мочи, однако часто
это очень трудно сделать, поскольку дети неохотно
опорожняют мочевой пузырь в присутствии док-
тора, особенно если он недостаточно хорошо им
знаком.
У мальчиков иногда отмечается сужение наруж-
ного отверстия уретры, что, однако, редко бывает
причиной энуреза. У девочек обследовать гени-
талии несколько проще, чем у мальчиков. Выявле-
ние при этом синехий или грещин половых губ
может говорить о том, что девочка нередко бывает
мокрой.
Дальнейшее обследование. Если по данным анам-
неза и физикального обследования обнаружено,
что у ребенка имеется первичный ночной энурез,
но при этом отсутствует дневной энурез и инфек-
ция мочевого тракта, то дальнейшее обследова-
ние вряд ли даст какую-либо новую информацию.
Если же в анамнезе отмечаются частые моче-
испускания небольшим количеством мочи или
обильные мочеиспускания, а также дневной энурез
и инфекция мочевого тракта, то необходимо про-
вести УЗИ верхних мочевых путей и мочевого
пузыря и флоумстрию. Чаще всего при этом пока-
зана и микционная цистоуретрография. При вто-
ричном энурезе обычно следует осуществить и
уродинамическое обследование.
Демографические факторы. Ночной энурез не-
редко связан с задержкой созревания и встречается
чаще у мальчиков, чем у девочек.61 Довольно ти-
пично наличие в анамнезе энуреза и у родителей.
Известно, что если у обоих родителей отмечался
энурез, то 77% детей будут также иметь энурез.
Если энурез был у одного из родителей, го 44%
детей страдают этой патологией. Если ни у одного
из родителей не было энуреза, то вероятность его
развития у детей равняется 15%.62,63 Если тщатель-
но обследовать пациентов с первичным ночным
энурезом, то у 85% обнаруживаются некоторые
элементы нестабильности детрузора и несколько
меньшая, чем следовало бы ожидать, емкость моче-
вого пузыря.62,64 Дети с ночным энурезом часто
имеют легкие отклонения в поведении, но психи-
МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ И УРЕТРА 341
ческие шболевания бывают у них редко.”3 Обычно
такие дети из-за недержания мочи обладают очень
низкой самооценкой, однако уверенность в себе
резко возрастает, когда лечение оказывается эф-
фективным.
I(а вторичный энурез приходится от 20 до 25%
всех случаев энуреза. Вторичный энурез обычно
бывает связан с инфекцией мочевого тракта, ана-
томическими аномалиями, а порой и с очень тяже-
лыми эмоциональными расстройствами. Лечение
вторичного энуреза значительно менее эффек-
тивно, чем первичного.
Лечение. Соответственно большому числу тео-
рий, объясняющих энурез, существует и значи-
тельное разнообразие в подходах к лечению этой
патологии. Согласно одной из теорий, причина
диуреза кроемся в недостаточном объеме мочевого
пузыря, что не позволяет ему накапливать и удер-
живать мочу в течение ночи без опорожнения.
Таким образом, если следовать данной теории,
то уменьшение приема жидкости во второй поло-
вине дня может способствовать снижению продук-
ции мочи, которая нс будет переполнять мочевой
пузырь. Избыточное потребление жидкости в днев-
ное время и произвольная задержка опорожнения
мочевого пузыря могут привести к растяжению
мочевою пузыря и увеличению таким образом его
емкости. И ряд препаратов, предложенных для
лечения первичного ночного энуреза, также пред-
назначены для увеличения емкости мочевою пу-
зыри.66 Усилия, направленные на задержку моча
я мочевом пузыре, позволяют достичь улучшения
у 66% больных, что обусловлено достигнутым
в результате лечения увеличением емкости моче-
вого пузыря.”
Важную роль в лечении энуреза играет мотива-
ционная терапия. В нашей неврологической кли-
нике существует специальное отделение для детей
5 лет и старше с первичным ночным энурезом.
Мотивационное лечение направлено на то, чтобы,
поместив ребенка в благоприятные условия, на
учить его по возможности справлктьсв со своими
проблемами. Важно побольше хвалить ребенка и
поо црвть всеми возможными способами, а также
убеждать родителей и братьев—сестер в том, что
не следует отрицательно реагировать (и тем более
показывать это) на неприятные проявления бо-
лезни.6' Ребенка учат также брать на себя ответ-
ственность за стирку своего белья и прием жидко-
сти в соответствующем количестве и в опреде-
ленное время. Врач или родители могут добавить
к этому использование специального «энугезного»
будильника и медикаментозных препаратов. Но
главное — вселить в ребенка уверенность в себе
и ) неизбежность эффекта от лечения. Кратковре-
менный успех подобной терапии отмечается в 70%
случаев, однако рецидив бывает довольно часто.
Повторные курсы мотивационной терапии обычно
более успешны, что моя.ст быть связано с закрепле-
нием вырабатываемых навыков либо с созреванием
самого ребенка, либо г сочетанием этих двух фак-
торов.
Применяются также методы лечения, направ-
ленные на выработку у ребенка способности задер-
живать мочеиспускание до пробуждения, когда он
в состоянии сам пойти в гуатет. Наиболее часто
с этой целью используется специальный «энурез-
ный» будильник. Он представляет собой устрой-
ство, работающее на батарейках, которое поме-
щают на кровать или в нижнее белье ребенка.
Будильник реагирует звуковым сигналом на выде-
ление очень небольшого количества мочи. Обоб-
щенный анализ 50-летнего опыта использования
этих будильников показал, что датчики, которые
кренятся в белье, обеспечивают успех лечения
в 86% случаев и значительно более эффективны,
чем датчики, которые кладутся на кровать под
ребенка. При использовании последних успех до-
стигается лишь в 68% наблюдений.6’
Если лечение с помощью будильника преры-
вается, то процент рецидивов энуреза довольно вы-
сок. Повторный курс давал более высокие шансы
на стойкий эффект. Возможно, частично это свя-
зано с созреванием ребенка. При исследовании
факторов риска, связанных с применением будиль-
ников, отмечено, что прекращать их использова-
ние нельзя раньше, чем после того, как в течение
21 ночи ребенок оставался «сухим». Если в любое
время на протяжении 3 недель после прекращения
использования будил! ника возникает рецидив, то
курс лечения необходимо повторить. Оценка ре-
зультатов через 6 и 12 месяцев после окончания
курса лечения с использованием будильника пока-
зала, что излечение наступало в 75% случаев.
У 10% больных отмечено улучшение н у 15%
лечение оказалось неэффективным. Факторами,
определявшими безуспешность терапии, были: ча-
стое дневное недержание, где эффет г лечения был
нулевой, анатомическая урологическая патоло-
гия — излечение в 25% случаев, психические рас-
стройства--47%, задержка развития — 38%,
скептическое отношение к данному методу со сто-
роны родителей — 50%, подобное же отношение
со стороны самого ребенка — 57%.™
К опасностям, связанным с применением энурез-
ных будильников, относятся низковольтный ток и
возможность тек з ротравмы, если кожа мокрая,
а батарейка слабая. При этих условиях не будет
звука, но низковольтный ток будет про ,олжать
воздействовать на кожу. Около 30—40% детей
отказываются от использования будильника до
достижения какого-либо эффекта. Это чаще всего
дети, которые не имеют достаточных мотивацион-
ных установок и у них, естественно, меньше шан-
сов на достижение успеха. Если учесть все аспекты
использования энурезиых будильников, то в сред-
нем лечение бывает успешным в 65—70% случаев.
Лекарственное лечение. Для лечения ночного
энуреза применяются различные препараты, вклю-
чая грициклические антидепрессанты, наиболее из-
вестным и распространенным из которых является
имипрамин. Имипрамин эффективен лишь в том
случае, если дозы его достаточно высокие, а лече-
ние длительное.71 Успех при лечении имипра-
мнном достигается в 70% случаев. Мальчикам
в возрасте от 6 до 10 лет назначают также синте-
342 МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ И УРЕТРА
тический тестостерон орально. Когда этот препа-
рат применяется в течение короткого промежутка
времени, то он не имеет побочных эффектов или
они незначительны, а емкость пузыря увеличи-
вается существенно.™ Ближайшие успешные ре-
зультаты отмечаются в 70% случаев, отдален-
ные — в 25%.
Десмопрессин или I-деамино-(8-Д-аргинин)-вазо-
прессин (ДДАВП) применяется перед сном в виде
аэрозоля интраназально. В дозе 20 мкг он эффек-
тивен, частично уменьшая энурез, у 67% больных,
а в дозе 30—40 мкг — у еще большего процента
пациентов. Препарат более эффективен у старших
детей.’2 Это еще раз подтверждает предположение
о том, что созревание ребенка играет важную роль
в успехе лечения. Механизм действия десмопрес-
сина заключается в уменьшении выработки мочи.
К недостаткам препарата относится его абсолют-
ная неэффективность у одной трети больных и.
кроме того, значительная дороговизна.
Оксибутинин — холинергический агент, кото-
рый применяется с целью снятия спазма детрузора
и лечения первичного энуреза для релаксации пу-
зыря и увеличения его емкости. Наш личный опыт
применения оксибутинина носит эпизодический ха-
рактер. Мы считаем, что этот препарат позволяет
достичь улучшения при ночном энурезе приблизи
тельно в 60% случаев. Однако при тщательном
изучении с двойным слепым контролем эффектив-
ности оксибутинина не было обнаружено никакой
разницы в эффекте у пациентов, которые приме-
няли 10 мг препарата перед сном, и у тех, кто
принимал плацебо.’3 Мы использовали оксибути-
нин на протяжении суток, разбивая соответственно
дозу на равные части.
Другие методы лечения. Довольно интересная
концепция о связи различных расстройств во сне
и обструкции верхних дыхательных путей натолк-
нула некоторых исследователей на мысль о тон-
зиллэктомии и аденоидэктомии как методе лече-
ния ночного энуреза. Эта идея не нашла широкой
поддержки. Предлагался еще один способ лечения
ночного энуреза у больных с передним назальным
стенозом — расширение верхней челюсти с исполь-
зованием интраорального протеза.’4 Мы сомне-
ваемся, что подобный подход найдет признание
В заключение можно сказать, что лечение пер-
вичного ночного энуреза успешно в ближайшем
периоде у двух третей больных, независимо от
применяющегося метода лечения. Анализ естест-
венного течения энуреза показывает, что после
возраста 4,5 лет каждый год 15% пациентов стано-
вятся «сухими».’5 Таким образом, во многих слу-
чаях энурез является компонентом процесса созре-
вания или самоизлечивающимся расстройством.
Мы также считаем, что при лечении данной пато-
логии наибольший эффект оказывает комплексное
применение описанных методов. При этом очень
важно, чтобы доктор вселил уверенность в боль-
ного и его родителей и настроил их на терпеливое
отношение и оказание всемерной помощи в про-
цессе лечения.
ПОРАЖЕНИЯ УРЕТРЫ
Эмбриологическое развитие уретры частично за-
висит от уроректальной перегородки. Нарушение
процесса слияния по средней линии в строго сагит-
тальной плоскости латеральных складок перего-
родки приводит к возникновению дополнительных
уретральных структур.74 Эти уретральные удвое-
ния могут развиться в: (1) ректоурстральный свищ
Н-типа, часто сочетающийся с атрезией пищевода;
(2) очень редкий вид урегро-перинеального свища
обратного («перевернутого») Y-типа; (3) располо-
женные рядом «бок о бок» уретры; и (4) нормально
расположенную уретру с вентральным полным или
неполным удвоением.”'78
Многие из перечисленных аномалий сочетаются
с другими пороками мочеполового тракта, в том
числе с полным разделением левого и правого мо-
чевого тракта, начиная от почек и до верхушки
полового члена,” с удвоением только гениталий,8®
с перекрестной эктопией почек.81 Моча обычно пре-
имущественно выделяется через тот канал, кото-
рый расположен наиболее близко к прямой кишке,
что легко объяснимо. Так, в случае уретро-ректаль-
ного или перинеального свища Н-типа или пере-
вернутого Y-типа фистула отходит от простатичес-
кой части уретры над мочевым сфинктером, и моча
преимущественно выделяется через этот тракт,
обладающий низкой резистентностью в связи с от-
сутствием в нем мочевого сфинктера. Иногда, одна-
ко, свищ узкий и позволяет пройти через него
только небольшому количеству мочи.82,83
Часто нормально расположенная уретра, «защи-
щенная» мочевым сфинктером, не развивается, по-
скольку моча через нее не выделяется и соответ-
ственно нет стимула к развитию, а потому уретра
представляет собой суженную недоразвитую струк-
туру. В подобной ситуации может понадобиться
хирургическое вмешательство на этой недоразви-
той, но нормально расположенной уретре с целью
ее увеличения до того, как будет удалена эктопи-
ческая уретра.84
Удвоения, которые локализуются кпереди от
ортотопической уретры, порой бывают неполными.
В этом случае они, по-видимому, являются дерива-
тами урахуса и не дренируют мочу. Иногда полное
удвоение, расположенное бок о бок с нормальной
уретрой или вентрально от нее, соединяется
с мочевым пузырем. В классификации Стефенса
описаны три типа вентральных уретральных удвое-
ний: (1) канал, расположенный рядом с нормаль-
ной уретрой, идет к мочевому пузырю или предста-
тельной железе; (2) удвоенная уретра исходит
из простатической части нормальной уретры; и
(3) канал, выстланный чешуйчатым эпителием,
направляется под лонной костью к пупку или
урахусу.” Описаны случаи комбинации этих ва-
риантов.88.
Уретральные свищи Н-типа с прямой кишкой
или перевернутого Y-типа с промежностью в боль-
шинстве наблюдений без особого труда диагности-
руются и лечатся путем хирургического иссечения.
Поскольку просвет добавочной уретры часто не-
МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ И УРЕТРА 343
равномерный, то полное разрушение добавочного
тракта путем диатермокоагуляции менее эффек-
тивно, чем хирургическое иссечение. Однако в ли-
тературе опнсан случай успешной каутеризации
свища через его дистальное промежностное отвер-
стие по направлению кверху и еше один случай
каутеризации уретрального канала из прокси-
мального его отверстия через открытую цисто-
томию?2,5’ В свободном обзоре 27 опубликованных
случаев отмечено, что хирургическое иссечение
наиболее безопасно, в то время как диатермокоагу-
ляция малоэффективна и может быть применена
лишь в исключительных необычных ситуациях/9
У нас был единственный случай уретрального про-
межностного свища, описанный нами ранее и пред-
ставленный здесь на рисунке 53-5Л Хирурги-
ческое иссечение вверх до капсулы предстательной
железы привело к очень хорошему отдаленному
результату.
Выбор метода лечения при сочетании удвоения
уретры с удвоением мочевого пузыря, мочеточни-
ков или почек должен осуществляться сугубо инди-
видуально. Иногда приходится удалять нефункцио-
нирующую почку.00""’2 Имеется сообщение о пол-
ном ушивании удвоенной уретры в области шейки
мочевого пузыря с отведением мочи по методу Мит-
рофанова.” Относительно «малый» вариант легкой
гипоспадии с удвоением уретры, более походив-
шим просто на глубокую ладьевидную ямку, опи-
сан у пациента с синдромом Дауна. При лечении
гипоспадии было устранено и удвоение уретры.
Имеются сообщения и о сочетании аномалий
уретры с VATER-сиидромом,05 хотя на нашем
опыте наблюдений большого числа пациентов
Рис. 53-5. Hiiuic единственное наблюдение уретрального про-
межностного свища. Фистула шла от простатической чисти
уретры н имела значительное бульбообразиое расширение
непосредственно проксимальнее промежностного отверстия
(стрелка).
с VATER-синдромом мы не отметили значитель-
ной частоты уретральных аномалий.
Для обеспечения адекватного дренирования мочи
может понадобиться временная везикостома на тс
время, пока не будет четко выяснен характер ано-
малии уретры и не проведено соответствующее
лечение. Иногда после удаления добавочного моче-
вого тракта требуется дилатация ортотопической
уретры.8,1
Стриктуры уретры. Стриктуры уретры могут
быть врожденными и приобретенными. Любое упо-
минание в анамнезе об инструментальных манипу-
ляциях на уретре должны заставлять сомневаться
во врожденном характере стриктуры. В тех же слу-
чаях» когда стриктура очевидна, а никакие инстру-
ментальные манипуляции не производились, более
вероятен врожденный характер. Причиной раз-
вития стриктуры уретры могут быть травма при
эндоскопии, уретропластика по поводу гипоспа-
дии, неправильно проведенная катетеризация и вос-
палительные процессы уретры.06
Короткие врожденные или ятрогенные стрик-
туры часто успешно устраняются путем одного —
двух сеансов бужирования или с помощью ви-
зуальной внутренней уретротомии. Некоторые кли-
ницисты считают, что результаты того и другого
методов примерно одинаковы.06,97 Наилучший эф-
фект может быть получен при сочетании визуаль-
ной внутренней уретротомии с инъекцией сте-
роидов.
Более протяженные стриктуры или те, что не
поддаются устранению простыми методами, под-
лежат хирургическому лечению — у ретропластике
с применением заплаты. Что лучше использо-
вать — лоскут на ножке или свободный транс-
плантат — вопрос спорный. Некоторые хирурги
производят многоэтапную уретропластику по
Иогансону, предложенную для лечения стриктур
мембранозной части уретры, которые не поддаются
устранению простыми методами.
Передний уретральный дивертикул и мегало-
уретра. Недостаточное развитие corpus spongiosum
в средней части уретры может способствовать раз-
витию веретенообразной мегалоуретры05 или ди-
вертикула, которые создают обструкцию В виде
дистального уретрального клапана. Имеются сооб-
щения о сочетании веретенообразного расширения
уретры с VATER-синдромом. Небольшое число па-
циентов с передним уретральным дивертикулом,
наблюдавшееся нами и представленное в публика-
циях последних лет,09 100 имело данную патологию
без сопутствующих аномалий.
Уретральный дивертикул проявляется уменьше-
нием струи мочи, мочеиспусканием по каплям, а
также выделением содержимого дивертикула после
мочеиспускания. Обструкция может быть столь вы-
раженной, что вызывает тяжелое поражение верх-
них мочевых путей и/или сепсис. По данным
анализа большой серии наблюдений, при уретраль-
ном дивертикуле в 20% случаев отмечался пузыр-
но-мочеточниковый рефлюкс.100 Лечение в случае
обструктивного дивертикула состоит в эндоскопи-
ческом рассечении дистальной его части, функций-
344 МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ И УРЕТРА
пирующей как клапан. Обычно уже сразу после
вмешательства отчетливо видны признаки эффек-
тивного устранении обструкции. Однако требуется
значительный период времени для того, чтобы
уретра восстановила свою нормальную конфигу-
рацию на уретрограмме. Открытое иссечение ди-
вертикула с реконструкцией уретры также исполь-
зуется и иногда является даже более предпоч-
тительным.”
Стеноз уретры у девочек вызывает дисфункцию
мочевого пузыря той или иной степени выражен-
ности. Нормальная уретра у новорожденных дево-
чек должна пропускать French катетер № 10—12
и каждый год размер катетера возрастает на один
номер, пока не достигнет у подростков № 22—26.
При стенозе уретры у девочек в анамнезе, как
правило, отмечаются трудности контроля за моче-
испусканием в дневное и ночное время, учащен-
ное мочеиспускание и инфекция мочевого тракта
в виде пиелонефрита. Микционная цистоуретро-
графия может выявить сужение дистального от-
дела уретры с супрастенотическим расширением
в виде волчка или моркови (рис. 53-6). Подобная
рентгенологическая картина отмечается и при дет-
рузорно-сфинктерной диссинергии.
Считается, что при уродинамическом обследо-
Рис. 53-6. 6-летияя девочка с рецидивирующей инфекцией мо-
чевого пузыря. Отмечалось частое мочеиспускание и импера-
тивные позывы. На микционной цястоуретрограмме — право-
сторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс I степени. Кон-
фигурация уретры типична для стеноза сс дистального отдела,
но подобная форма может быть и при детрузорно-сфинктерной
диссинер! ни. Порой тнффсрсициальиая диагностика между эти-
ми двумя видами патологии довольно трудна. Большинство дет-
ских хирургов и урологов лечат таких пациентов фармакологи-
чески, прежде чем производить под общей анестезией калибро-
вочное обследование и бужирование. У этого ребенка уретра
была значительно сужена. Девочке произведено бужирование,
после чего исчезли и пузырно мочеточниковый рефлюкс, и кли-
нические симптомы.
вании для стеноза уретры характерна плоская
кривая в фазе мочеиспускания, однако мы не
наблюдали этого признака. Кроме того, во многих
случаях исследование уродинамики не проводится,
поскольку микционная цистоуретрография доста-
точно четко выявляет стеноз уретры. Следует
очень осторожно делать вывод о значительном сте-
нозе уретры по данным уретрограмм, даже когда
имеется описанная выше картина, если у ребенка
отмечаются признаки детрузорно-сфинктерной
диссинергии, в частности принятие определенной
позы. Дилатация уретры очень часто оказывается
эффективной, если делается под общей анестезией,
как и должно быть у девочек. Уретру расширяют
бужем, размеры которого на 20% должны превы-
шать калибр, соответствующий возрасту. Необхо-
димость в повторном бужировании возникает
редко.
Пролапс уретры. По нашему опыту, пролапс
уретры у девочек встречается исключительно у чер-
ных девочек в возрасте 3—4 лет. Этот факт плохо
поддается объяснению. Обычно у таких пациенток
отмечается дистресс, чаще всего связанный с проб-
лемами мочеиспускания. При осмотре видно вы-
бухание синюшного округлого образования («коль-
ца») в области наружного отверстия уретры
(рис. 53-7). В качестве одного из возможных ме-
тодов лечения предлагается иссечение пролаби
рующей уретры с наложением анастомоза. Однако
наш опыт показывает, что введение катетера Фо-
лея с фиксацией лигатурой па катетере пролаби-
рующей слизистой дает такие же результаты, при-
чем госпитализация требуется всего на сутки.
Синехии вульвы. Считается, что соединение
спайками больших половых губ у маленьких де-
вочек является признаком гипоэстрогенемии.'01
Половые губы могут быть обнажены (лишены по-
верхностного слоя) и сращены спайками на зна-
чительном протяжении. Мы обычно разъединяем
губы под местной анестезией или без анестезии.
Затем назначается эстрогенный крем или ежеднев-
ный очищающий туалет промежности для того,
чтобы предотвратить рецидив сращения. Прибли-
зительно 20% таких больных возвращаются в тече-
ние 2 лет после лечения. В процессе нормального
роста и развития проблемы, связанные с данной
патологией, исчезают, однако в качестве элемента
гигиены промежности желательно разделение си-
нехий как можно в более раннем возрасте.
Меатостеноз у мальчиков. Стеноз наружного
отверстия уретры у мальчиков возникает иногда
в результате аммониевого дерматита. При этом
у ребенка отмечаются неприятные ощущения с раз
дражением и мелкими надрывами кожи во время
натуживания при мочеиспускании. Нередко на
белье остаются пятнышки крови. Кроме того,
что очень немаловажно, маленькие мальчики, стоя
в туалете, в связи с затрудненным мочеиспуска-
нием нс могут «попасть» струей мочи в унитаз.
Если просто отмечается узкая струя мочи без проб-
лем, связанных с «попаданием» струей в унитаз,
и без боли, то, по нашему мнению, это еще не
является показанием к меатотомии.
МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ И УРЕТРА 345
Рис, 53'7, Л, 3-лспшя чсрникожан девочка с 2-лнепной дизурией и следами кропи ка трусиках. В, Пролапс уретры лечился введе-
нием катетера Фолея с обвязыванием на нем лигатурой выпавшей уретры. Через 36 часов кольцо ткани было обнаружено отделив-
шимся от наружного отверстия уретры в результате перила ади одним лигитурой. Катетер был учатен, и ребенок отпущен домой.
Большинство пациентов обращается по поводу
меатостеноза в возрасте 2,3—3 лет. В этот период
меатотомия может быть произведена достаточно
безболезненно, практически без каких-либо не-
приятных ощущений для малыша. Ребенка просят
лежать спокойно, положив руки под ягодицы. Го-
ловку полового члена обрабатывают спиртовым
шариком. Ребенка обычно предупреждают, что
будет очень кратковременное ощущение жжения.
Вводя иглу по вентральной поверхности полового
члена, инфильтрируют meatus в виде небольшого
«волдыря* местным анестетиком — 1 % лидокаи-
ном (ксилокаином), эффект при этом наступает
моментально. Одного движения ножницами бывает
достаточно, чтобы открыть наружное отверстие
уретры. Мы просим родителей затем обнажать
ребенку meatus ежедневно и назначаем повторный
осмотр через неделю. Если родители недостаточно
тщательно открывали meatus, то между рассечен-
ными краями могут образоваться спайки, которые
необходимо разрушить (разъединить) при этом
(повторном) посещении через неделю. Рецидив
меатостеноза возникает редко.
Грануляционные спайки. Иногда после циркумци-
зии у детей развиваются грануляционные спайки,
которые могут принести к образованию очень плот-
ного рубца, идущего от кожи в области ствола
полового члена к венцу его головки. Разрушения
спаек изогнутым зажимом и рассечения после
инъекции 1% лидокаина часто бывает достаточно
для их ликвидации. Если ребенок старше 4 лет,
то произвести эту манипуляцию под местной анесте-
зией амбулаторно сложнее. Поэтому, если требует-
ся седатация, то намного безопаснее осуществить
вмешательство под общей анестезией в стацио-
наре, где под рукой все необходимое хирурги-
ческое оснащение.
ЛИТЕРАТУРА
1.	McGuire EJ, Woodside JR, Borden TA, et al.: Prognostic value
of urodynamic testing in myelodysplastic patients. J Urol
126:205 209, 1981.
2.	Bauer SB: Urodynamics in children. Jn Ashcraft KW (Editor):
Pediatric Urology, WB Saunders, Philadelphia, pp 49—76, 1990.
3.	Allen TD, Kaplan WE, Kroovand RL: Sphincter dyssynergia.
Dialog Pediatr Urol 2:1—8, 1979.
4.	Griffiths DJ, Scholtmeijer RJ: Place of the free flow curve in lhe
urodynamic investigation of children. Br J Urol 56:474—477,
1984.
5.	Churchill BM, Gilmour RG, Willioi P: Urodynamics. Pediatr
Clin North Am 34:1133—1157, 1987.
6.	Vincent SA; Postural control of urinary incontinence. The cunsy
sign. Lancet 2:631. 1966.
7.	Hanssun S, Hjalmas K, Judal U, el al.: Lower urinary tract dys-
function in girls with untreated asymptomatic or covert bacteriu-
ria. J Urol 143.333—335, 1990.
8.	Griffiths DJ, Scholtmeijer RJ: Vesicoureteral reflux and lower
urinary tract dysfunction: Evidence for two different rcflux/dys-
function complexes. J Urol 137:240—244, 1987.
9.	Nielsen JB: I ower urinary trad function tn vesicoureteral ref-
lux. Sea nd J Urol Nephrol Suppl 125:15—21, 1989.
10.	Bauer SB. Dyro FM, Krarup C, et al.: The unrecognized neuro-
pathic bladder of infancy. J Urol 142:589 591, 1989.
346 МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ И УРЕТРА
11.	Kondo A: Cystourelhrograms characteristic of bladder instabili-
ty in children. Urology 35:242—246, 1990.
12.	Barren DM, Wcm AJ: Voiding dysfunction: Diagnosis, classifi-
cation and management, In Gillenwater JY, Grayhack JT, Ho-
wards SS, et al.: (Editors): Adult and Pediatric Urology. Mosby
Year Book, St. Louis, pp 1001 —1099, 1987.
13.	Duckett Jr JW, Raezer DM: Neuromuscular dysfunction of the
lower urinary tract, fn Kelalis PP. King LR, Belman AB (Edi-
tors): Clinical Pediatric Urology. WB Saunders, Philadelphia,
pp 401—426, 1976.
14.	Bauer SB; Urvdynamic evaluation and neuromuscular dysfuncti-
on. In Kelalis PP„ King I R, Belman AB (Editors): Clinica
Pediatric Urology. WB Saunders, Philadelphia, pp 283—310.
1985.
15.	Mandell J, Bauer SB, Hallett M, et al.: Occult spinal dysra-
phism: A rare but delectable cause of voiding dysfunction. Uro!
Clin North Am 7:349—356, 1980.
16.	Kaplan WE: Management of myelomeningocele. Urol Clin North
Am 12:93—101, 1985.
17.	Kroovand RL: Myelomeningocele. In Walsh PC, Gittes RE,
Perlmutter AD, et al. (Editors): Campbell's Urology. WB Sa-
unders, Philadelphia, pp 2193 2216. 1986.
18.	Bauer SB, Joseph DB: Management of the obstructed urinary
tract associated with neurogenic bladder dysfunction. Urol Clin
North Am 17:395—406, 1990.
19.	Bauer SB, Hallett M, Khoshbin S, et al.: Predictive value of
urodynamic evaluation in newborns with myelodysplasia. JAM
252:650—652, 1984.
20-	Wang SC, McGuire EJ, Bloom DA: A bladder pressure manage-
ment system for myelodysplasia — clinical outcome- J Urol
140.1499—1502, 19Я8.
21.	Lapides J, Diokno AC, Silber SJ, et al.: Clean intermittent self
catheterization in the treatment of urinary tract disease. J Urol
107:458—462, 1971.
22.	Klose AG, Sackett CK, Mcsrobian H: Management of children
with myelodysplasia: Urological alternatives. J Urol 144:1446—
1449, 1990.
23.	Joseph DB, Bauer SB, Colodny AH, et al.: Clean, intermittent
catheterization of infants with neurogenic bladder. Pediatrics
84:78—82, 1989.
24.	Cass AS: Urinary tract complications in myelomeningocele pati-
ents. J Urol 115:102—104, 1976.
25.	Plunkett JM, Braren V: Clean intermittent catheterization in
children. J Urol 121:469—471. 1979.
26.	Klauber GT, Sant GR: Complications of intermittent catheterisa-
tion. Urol Clin North Am 10:557—562, 1983.
27.	Greenfield SP, Fera M: The use of intravesical oxybutynin chlo-
ride in children with neurogenic bladder. J Urol 146:532—534,
1991.
28.	Kaplan WE, Rjchards I: Intravesical bladder stimulation in mye-
lodysplasia. J Urol 140:1282—1284, 1988-
29.	Kaplan WE. Richards TW, Richards h Intravesical transureth-
ral bladder stimulation to increase bladder capacity. J Urol
142:600—602, 1989.
30.	Toczek SK, McCullough DC, Garfour GW, et al.: Selective sac-
ral rootlet rhizotomy for hypertonic neurogenic bladder. J Neu
rosurg 42:567—574, 1975.
31.	Mulcahy JJ, Young AB: Long-term follow-up of percuta-
neous radiofrequency sacral rhizotomy. Urology 35:76—77.
1990.
32.	Fanagho EA, Schmidt RA: Electrical stimulation in the clinical
management of the neurogenic bladder. J Urol 140:1331—1339,
1988.
33.	Bloom DA, Knechte! JM. McGuire EJ: Urethral dilation impro-
ves bladder compliance in children with myelomeningocele and
high leak point pressures. J Urol 144:430 433, 1990.
34.	Duckett Jr JW: Cutaneous vesicostomy in childhood. Urol Clin
North Am 1:485—495. 1974.
35.	Mandell J, Bauer SB, Colodny AH, ct aL: Cutaneous vesicosto-
my in infancy. J Urol 126:92—93, 1981-
36.	Jeffs RD. Jonas P. Schillingcr JF; Surgical correction of vesicou-
reteral reflux in children with neurogenic bladder J Urol
114:449—451, 1976.
37.	Adams MC, Mitchell ME, Rink RC: GaslrocyMoplasty: An alter-
native solution to the problem of urological reconstruction in the
severely compromised patient. J Urol 140:1152—1156, 1988-
38.	Mitchell ME: Gastrocytoplasty. Dialog Pedialr Urol 14:5—6,
1991.
39.	Cartwright PC, Snow BW: Bladder autoaugmentation: Early cli-
nical experience. J Urol 142:505—508, 1989.
40-	Cartwright PC, Snow BW: Autoaugmentation. Dialog Pedialr
Urol 14:3—4. 1991
41.	Moorhead JD: Deirusorectomy: Autoaugmentation by a different
name. Dialog Pedialr Urol 14:4 5, 1991.
42.	Reda F.F: The use of the Young-Dees Leadbelier procedure.
Dialog Pediatr Urol 14:7—8, 1991.
43.	Kropp KA, Angwafo FF: Urethral lengthening and reimplaniali-
on for neurogenic incontinence in children. J Urol 135:533—
536, 1986.
44.	Kropp KA: Management of urelhral incompetence in the pa-
tient with neurogenic bladder. Dialog Pedialr Urol 14:6 -7,
1991.
45.	McGuire J, Lytton B: Pubovaginal sling procedure for stress
incontinence. J Urol 119:82—84, 1978»
46.	Bauer SB. Peters CA, Colodny AH, ct al.: The use of rectus
fascia to manage urinary incontinence. J Urol 142:516—519,
1989.
47.	McGuire EJ, Wang C, Usitalo H, el al.: Modified pubovaginal
sling in girls with myelodysplasia. J Urol 135:94—96, 1986.
48.	Elder JS: Periurethral and puboprostatic sling repair for inconti-
nence in patients with myelodysplasia. J Urol 144:434—437,
1990.
49.	Norbeck JC, McGuire EJ: The use of pubovaginal and pubo-
prostatic slings. Dialog Pediatr Urol 14:3—4, 1991.
50.	Raz S, Ehrlich RM, Zeidman EJ, et aL: Surgical treatment of Ihe
incontinent female patient with myelomeningocele. J Urol
139:524 -527. 1988
51.	Gearhart JF, Jeffs RD: Suprapubic endoscopic vesical neck
suspension for the management of urinary incontinence in myelo-
dysplastic girls. J Urol 140:1296—1298, 1988.
52.	Gearhart JP, Jeffs RD: Suprapubic bladder neck suspension for
the management of urinary incontinence in the myelodysplastic
girl. J Urol 142:1296—1298, 1988
53.	Gearhart JP, Jeffs RD, Peters CA, el al.: Urethral suspension
procedures in patients with myelodysplasia. Dialog Pediatr Urol
12:1—8, 1989.
54.	Gonzalez R, Nguyen DH, Koleilat N, el al.: Compatibility of
enierocysioplasty and the artificial urinary sphincter. J Urol
142:502—504. 1989.
55.	Gonzalez R, Koleilat, Austin C, et aL: The artificial sphincter
AS800 in congenital urinary incontinence. J Urol 142:512—515.
1989.
56.	Mollard P, Mouriquand P: Management of urinary incontinence
in neurogenic bladder Dialog Pediatr Urol 11:1 8, 1988.
57.	Kroovand RL: Artificial urinary sphincter implantation. Dialog
Pediatr Urol 14:5—6, 1991.
58.	Bloom DA, McGuire EJ: Collagen injection therapy in children
with myelodysplasia. Dialog Pediatr Urol 14:2 —3, 1991.
59.	Cass AS, Luxenberg M. Glcich P, et aL: A 22-year followup og
ileal conduits in children with a neurogenic bladder. J Urol
132:529—531, 1984.
60.	Schwarz GR, Jeffs RD: Ileal conduit urinary diversion in child-
ren: Computer analysts of followup from 2 to 16 years. J Urol
114:285—288, 1975.
61.	Husmann DA, McLorie GA, Churchill BM: Nonrefluxing colonic
conduits: A long-term life-table analysis. J Urol 142:1201 —
1205, 1989.
62.	Rushton HG: Nocturnal enuresis: Epidemiology, evaluation and
currently available treatment options. J Pediatr 114:691—696,
1989.
МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ И УРЕТРА 347
63.	Bakwin Н: The genetics of enuresis. In Kelvin 1, MacKeith RC,
Meadow SR (Editors): Bladder Control and Enurexix. Heine-
mann Medical, London, pp 73—77, 1973.
64.	Mahony DR, Ijiferie RO. Blair DJ: Studies of enuresis. IX. Evi-
dence of a mild form of compensated detrusor hyperreflexia in
enuretic children. J Urol 126:520. 1981.
65.	Moffatt ME: Nocturnal enuresis: Psychologic implications of
treatment and nontreatment. J Pediatr 114:697—704. 1989.
66.	El-Sadr A, Sabry A, Abdel-Rahman M. el al.: Treatment of
primary nocturnal enuresis by oral androgen mcslcrolone. Uro-
logy 36:331—335, 1990.
67.	Starfield B, Mcllits ED: Increase in functional bladder capacity
and improvement in enuresis. J Pediatr 72:483, 1968.
68.	Hellerstein S, Stern L, Alon U, et al.: Voiding dysfunction in
pediatric patients: A clinical approach to diagnosis and manage-
ment. Children's Hosp Quarter 2:213—225, 1990.
69.	Forsythe Wl, Butler RJ; Fifty years of enuretic alarms. Arch Dis
Child 64:879—885, 1989.
70.	Devlin JB, O’Cathain C: Predicting treatment outcome in noctur-
nal enuresis. Arch Dis Child 65:1158—1161, 1990.
71.	DeGatta MMF, Galindo P. Frey F, ct al.: The influence of clini-
cal and pharmacological factors on enuresis treatment with imip-
ram ine Br J Clin Pharmacol 30:693—698, 1990.
72.	Terho P; Desmopressin in nocturnal enuresis. J Urol 145:818—
820, 1991.
73.	Lovering JS. Tallett SF, McKcndry BJ; Oxybutynin efficacy in
the treatment of primary enuresis. Pediatrics 82:104—106,
1988.
74.	Timms DJ: Rapid maxillary expansion in the treatment of noc-
turnal enuresis. Angle Orthod 60:229—234, 1990.
75.	Blomfield JM, Douglas JWB: Bedwetting; Prevalence among
children age 4—7 years. Lancet 1:850, 1956.
76.	Stephens FD, Smith ED: Anorectal malformations in children —
Update 1988. Birth Defects: Original Article Series 24:187—
194, 1988.
77.	Stephens FD, Donncllan WL: H-type urethroanal fistula. J Pedi-
atr Surg 12:95—102, 1977,
78-	Stephens FD; Urethral obstruction in childhood. In Stephens FD
(Editor); Congenital Malformations of the Rectum, Anus un
Genito-urinary tracts. E & S Livingstone, 1 ondort. pp 231 —
245, 1963.
79.	Kapoor R, Madan MS: Complete duplication of the bladder,
urethra and external genitalia in a neonate - - a case report.
J Urol 137:1243 1244, 1987.
80.	Sanncnicro E, Estornell A, Beamud A et al.: Male complete
urethral duplications: Report of 3 new cases.
81.	Barker A, Ahmed S: Duplication of the male urethra associated
with crossed renal ectopia. Aust NZ J Surg 60:62—65, 1990.
82.	Brown WC. Dillon PW. Hcnsle TW: Congenital urethra Iperinea I
fistula; Diagnosis and new surgical management. Urology
36:157 159, 1990.
83.	Rice PE, Holder ГМ, Ashcraft KW: Congenital posterior ureth-
ral perineal fistula: A case report. J Urol 119:417, 1978.
84.	Passcrini-Glazel G, Araguna F. Chiozza L: The P.A.D.U.A.
(posterior augmentation by dilating the urethra anterior) proce-
dure for lhe treatment of severe urethral hypoplasia. J Urol
140:1247—1249, 1988.
85-	Stephens FD: Abnormal embryology — cloacal dysgenesis. In
Stephens FD (Editor); Congenital Malformations of the Urina-
ry Tract. Pracgcr, New York, pp 21—24, 1983.
86.	Liu KW, Fitzgerald RJ: An unusual case of complete urethral
duplication in a female child. Aust NZ J Surg 58:587—588,
1988.
87.	Campbell J. Beasley S. Me Mullin N, et al.: Congenital prepu-
bic sinus: Possible variant of dorsal urethral duplication (Step-
hens type 2). J Urol 137:505 506, 1987.
88.	Hols I S, Peterson NE; Fulguration-ablation of atypical accesso-
ry urethra. J Urol 140:347—348, 1988.
89.	Senocak ME, Hicsonmez A, Buyukpamukcu N: Congenital uret-
hroperineal fistula: A case report and literature review. Z Kin-
dcrchir 45:192—196, 1990.
90-	Kennedy HA, Steidle CP, Mitchell ME, el al.: Collateral ureth-
ral duplication in lhe frontal plane; a spectrum of cases. J Urol
139:332—334, 1988
91.	Ramon J, Mekras J A, Webster GD: Accessory phallic urethra
tn adult female. Urology 36:280—282, 1990.
92.	Farrell RWR, Sparnon AL: Complete cpispadiac urethral dupli-
cation. J Pediatr Surg 22:175—176, 1987.
93.	Pinter AB, Farkas AP; Urcthral duplication with single bladder
and multiple genitourinary abnormalities: An example of conti-
nent urinary diversion. J Pediatr Surg 25:1285—1286, 1990.
94.	Lang DJ, Van Dyke DC, Heide F. ct ah: Hypospadias and ure-
thral abnormalities in Down syndrome. Clin Pediatr 26:40—42,
1987.
95.	Fern bach SK: Urethral abnormalities in male neonates with
VATER association. AJR 156:137—140, 1991.
96.	Noe HN: Long-term followup of endoscopic management of
urethral strictures to children. J Urol 137:951—953, 1987.
97.	Schcrz HC. Kaplan GW: Etiology, diagnosis and management
of urethral strictures in children. Urol Clin North Am 17:389
394, 1990.
98.	Frank JD, Pocock RD, Slower MJ: Urethral strictures in child-
hood- J Urol 62:590—592, 1988.
99.	Tank ES: Anterior urethral valves resulting from congenital
urethral diverticula. Urology 30:467—469, 1987.
100.	Huang CJ. Bai JW. Liang RS, et al.: Congenital anterior ureih-
ral valves and diverticular analysis of 50 cases. Ann Acad
Med 18:665 668, 1989.
101.	Clair DL, Caldamone AA: Pediatric office procedures. Urol
Clin North Am 15:715—723, 1988-
Глава 54
РЕ КО НС ТРУКЦИЯ
МОЧЕВОГО ТРАКТА
Пол реконструкцией мочевого тракта подразуме-
вается. как явствует из самого термина восста-
новление мочевого тракта после предварительного
его отключения (отведения мочи) или при отсут-
ствии функции. Возбуждение интереса и энтузиаз-
ма по отношению к подобным вмешательствам из-
начально связано с именем Hendren1,3 и многих
других исследователей.3 s Их идеи были очень
широко развиты и расширены, и в настоящее вре-
мя выполняется не только реконструкция моче-
вого тракта, но и тотальное замещение мочевого
пузыря, а также различные другие виды вмеша-
тельств. Первоначально реконструкция мочевого
тракта состояла просто в установлении его непре-
рывное ги после предварительного отведения мочи,
что стало осуществимым в основном благодаря
расширению возможностей диагностики первичной
патологии, которая являлась поводом для отве-
дения мочи. В большинстве случаев это была
обструктивная уропатия или нейрогенный мочевой
пузырь. По мере установления характера первич-
ной патологии специфическое лечение направля-
лось уже именно и непосредственно на ее устране-
ние (рис. 54-1 и 54-2).
Хорошие отдаленные результаты обычных рекон-
структивных вмешательств, когда после предвари-
тельного отведения мочи просто восстанавливается
непрерывность мочевого тракта, сообщаются мно-
гими исследователями.6, 7 Однако подобные опера-
ции практически исчезли из урологической прак-
тики, ибо в настоящее время приходится лечить
пациентов, у которых для реконструкции сохрани-
лась анатомически лишь небольшая функционирую-
щая часть нижних мочевых путей. Поэтому все
усилия при реконструкции теперь направлены на
использование кишечных сегментов для субтоталь-
ного или тотального замещения мочевого пузыря.
С этой целью применяется большое разнообразие
хирургических вмешательств с использованием ки-
шечных сегментов и желудка. Но все операции
преследуют единую цель — создание резервуара
для мочи с большой емкостью и низким давлением,
с эффективным антирефлюксным механизмом,
а также с надежным механизмом удержания мочи.
Отбор и обследование пациентов. Дооиерацион-
ная оценка любого больного, являющегося канди-
датом на реконструкцию мочевого тракта, должна
включать тщательное обследование в трех аспек-
тах: (1) анатомические возможности для реконст-
рукции; (2) уровень (состояние) функции почек и
(3) отношение к предстоящей операции (мотива-
ция) пациента и его семьи. Недооценка любого из
этих аспектов может обусловить недостаточно
оптимальные результаты лечения.
Выяснение анатомических особенностей осуще-
ствляется с помощью тщательного рентгенологиче-
ского обследования, включая внутривенную пиело-
графию (ВнВП), обследование желудка или того
отдела кишечника, откуда будет браться трансплан-
тат, микционную цистоуретрографию (МЦУГ),
если это возможно, и, при наличии показаний,
радиоизотопное сканирование почек. Цистоскопия,
уретроскопия и вагиноскопия должны быть произ-
ведены всегда, если только их выполнение воз
можно, даже в тех случаях, когда имеются только
рудименты уретры или мочевого пузыря. Рентгено-
логическое обследование под контролем ЭОП’а
может оказать помощь в оценке перистальтики
мочеточников, а также растяжимости и сократи-
тельной способности мочевого пузыря.
Состояние функции почек должно быть также
тщательно оценено. Многие пациенты, подвер-
гавшиеся ранее неоднократным вмешательствам,
имеют ограниченные функциональные резервы,
что связано с производившимся отведением мочи.
Ренальную функцию оценивают путем изучения
функции клубочков и канальцев. Все возможные
нарушения (полиурия, почечный ацидоз, снижение
клиренса) должны быть выявлены до операции.
Большие объемы мочи могут представить серьез-
ную проблему для пациентов, имеющих умень-
шенную емкость мочевого пузыря. Необходимо
оценить и функцию мочеточников. При наличии
расширенных мочеточников может понадобиться
их сужение и реимплантация. Плохо перистальги-
рующие мочеточники, пораженные тяжелым руб-
цовым процессом, могут давать обструкцию после
оперативного уменьшения их просвета.
Рис. 54-1. Схема к рентгенограмма с ретроградным заполнением у 1S-летнего пациента с миеломенингоцеле И подвздошно-кишеч-
ным трансплантатом. В связи с недержанием мочи больному в возрасте 8 лет было произведено отведение мочц мочевой пузырь
оставлен интактным.
Рис. 54-2. Схема и внутривенная пиелограмма. лсмоястрнрующпе результаты реконструкции, произведенной после З-нсздьмиги
применения антмхолинсргичсскнх препаратов и очистительной периодической катетеризации.
350 РЕКОНСТРУКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА
У таких пациентов часто бывает очень трудно
оценить функцию мочевого пузыря и уретры, тем
не менее необходимо сделать все возможное для
этого, даже если имеются лишь рудиментарные
остатки пузыря и уретры. При этом, например,
у мальчиков с экстрофией, а также после цист-
эктомии или лечения эписпадии, иногда выяв-
ляется достаточный простатический «карман», ко-
торый можно использовать для реконструкции
шейки мочевого пузыря. При миелодисплазии
либо после цистэктомии по поводу пиоцистита бы-
вает достаточно выраженной резистентность урет-
ры, что способствует удержанию мочи с помощью
очистительной периодической катетеризации. Уро-
динамическая оценка с профилометрией уретраль-
ного давления при планировании реконструкции
помогает определить прогноз в отношении дер-
жания мочи.
При проведении реконструктивных оперативных
вмешательств, как нигде, важно отношение (моти-
вация) пациента и его родителей к предстоящему
оперативному вмешательству и активное их уча-
стие в лечении. К сожалению, именно эти пара-
метры порой бывает особенно трудно оценить.
Применение очистительной периодической катете-
ризации мочевого пузыря — наиболее рациональ-
ный и реальный путь проверки мотивации пациен-
та и возможности взаимодействия с ним. Однако,
когда мочевого пузыря нет, эта возможность утра-
чивается. В тех же случаях, когда анатомически
реконструкция осуществима, вряд ли разумно ее
производить у тех пациентов, которые не желают
или физически неспособны тщательно следовать
программе очистительной периодической катете-
ризации или нс испытывают особого энтузиазма
в отношении планируемой операции.
Выбор техники реконструкции. Для удобства мы
выделили среди наших пациентов три группы
(табл. 54-1).
Группа 1. Эти пациенты не имеют адекватного
пузырного резервуара, но у них есть функцио-
нирующие механизм удержания мочи и уретра.
В большинстве подобных случаев может быть
использовано супрасфинктернос наращивание пу-
зыря для увеличения его емкости. Мы традиционно
используем у таких больных развернутый (детубу-
ляризированиый) сегмент правой половины тол-
стой кишки (рисунки от 54-3 до 54-5). Применяем
также тонкую кишку или желудок с одинаково
удовлетворительными результатами. Создание тун-
неля для мочеточника с анастомозом его с tenia
толстой кишки, по нашему опыту, является более
ТАБЛИЦА 54-1. Группы больных, подлежащих
реконструкции мочевого пузыря
Категория	Описание
Группа 1 Нефункционирующий мочевой пузырь
Интактные шейка моченого пузыря и уретра
Группа 2 Нефункционирующие пузырь или шейка пузыря
Интактная уретра
Группа 3 Нет ни пузыря, ни шейки пузыря, ни уретры
рациональным способом, чем использование инва-
гинационного илеоцекального клапана как анти-
рефлюксного механизма.
В большинстве случаев малоподатливую и функ-
ционально неполноценную стенку мочевого пу-
зыря удаляют перед пластикой для того, чтобы
обеспечить более эффективное опорожнение резер-
вчара в послеоперационном периоде. Мы, как и
другие хирурги,8’ публиковали свои данные о до-
вольно значительном увеличении продукции слизи
и образовании конкрементов у пациентов, которым
производилась толстокишечная пластика пузыря
Использование желудка значительно уменьшает
ие только продукцию слизи, но и частоту инфек-
ции мочевого тракта и образования камней после
операции наращивания мочевого пузыря.10 Дока-
зано, что гастроцистопластика — лучший способ
пластики пузыря в этой группе больных.
Группа 2. Пациенты этой группы требуют не
только увеличения емкости мочевого пузыря, но и
создания надежного механизма удержания мочи,
что представляет собой очень сложную проблему
чисто в техническом хирургическом плане. Нара-
щивание мочевого пузыря трансплантатом из тол
стой, тонкой кишки или желудка, разумеется,
может обеспечить адекватный резервуар. Что же
касается удержания мочи у таких пациентов, то
для достижения этой цели используются много-
численные варианты вмешательств (рисунки от
54-6 до 54-8).
В основном данная группа состоит из пациентов
с миеломенингоцеле и экстрофией мочевого пу-
зыря. Наш энтузиазм по отношению к операции
удлинения уретры по Young-Dees с целью обеспече-
ния удержания мочи несколько ослаб. И мы обра-
тились к пубовагинальной петле в том варианте,
который описал McGuire," применяя ее в сочета-
нии с наращиванием мочевого пузыря. Многие ис-
следователи считают рациональным применение
у детей с миелодисплазией искусственного моче-
вого сфинктера.12 Мы не использовали эту опера-
цию при реконструкции у больных с экстрофией.
Для пациентов с нейрогенным недержанием мочи
и отсутствием нормальной шейки мочевого пузыря
Kropp13 описал метод реимплантации тубуляризи-
рованного участка передней стенки пузыря под
уротелий для обеспечения адекватного механизма
удержания мочи. Мы считаем это вмешательство
очень полезным, но оно трудно осуществимо на
толстостенном пузыре, ранее оперированном.
Другой альтернативой, направленной на обеспе-
чение механизма удержании мочи у пациентов с не-
полноценным мочевым пузырем, является принцип
Митрофанова. Митрофанов сообщил в 1980 году14
о результатах применения у 16 детей переверну-
того сегмента червеобразного отростка для управ-
ляемого отведения мочи, назвав эту операцию
управляемой катетсризациоиной везикостомией и
осуществляя ее в сочетании с ушиванием шейки
мочевого пузыря (рис. 54-9).
Удержание мочи достигается имплантацией вер-
хушки червеобразного отростка в пузырь через
антирсфлюксный подслизистый туннель. Ряд ис-
РЕКОНСТРУКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА 351
Рис. 54-Всзякоуретерограмма 18-летиего пациента с мочеполовым туберкулезом демонстрирует рефлюкс и емкость моче ро го
пузыря, составляющую 15 мд. Пациенту была произведена правосторонняя нефроуретерэктомия.
следователей, взяв за основу принцип этого
метода, стати создавать управляемую катетери-
зационную стому, используя дистальный отдел
мочеточника или фаллопиеву трубу.16
Эта операция первоначально использовалась
у детей, имеющих адекватную емкость пузыря, но
плохо функционирующие уретру или механизм
удержания мочи. Затем вмешательство было мо-
дифицировано путем добавления к нему цисто-
пластики с наращиванием мочевого пузыря у па-
циентов с малой его емкостью и слабой растяжи-
мостью. Принцип Митрофанова был положен
также в основу метода создания регулируемого
илеоцекального резервуара с использованием пе-
ревернутого червеобразного отростка как меха-
низма удержания мочи.17
Принцип Митрофанова обладает рядом преиму-
ществ перед другими видами механизмов удер-
жания мочи. Эта операция технически проста, и от-
росток обеспечивает надежную управляемую стому.
Частота осложнений и повторных операций очень
низкая.
Группа 3. Данная группа объединяет тех пациен-
тов, которые вдобавок к отсутствию достаточной
емкости мочевого пузыря и адекватного механизма
удержания мочи имеют еще и неполноценную
уретру. В этой группе пациентов, лечить которых
очень сложно, чрезвычайно популярными стали
методы управляемого отведения мочи. Эта идея не
нова. Еще в 1908 году слепая кишка и червеобраз-
ный отросток использовались в эксперименте для
суправезикального отведения мочи.18 Двумя годами
позже аналогичная операция была успешно про-
изведена уже у пациента.19 В течение последую-
щих почти 40 лет данное вмешательство не приме-
нялось, пока не был описан метод управляемого
отведения мочи с использованием перевернутого
илеоцекального сегмента.20,21 Рефлюкс при этой
операции предотвращается за счет создания тун-
неля для мочеточника в tenia слепой кишки, а
Рис. 54-4. Сегмент правой половины толстой кишки детубуляризирован и реконструирован для наращивания моченого пузыря
с реимплантацией мочеточника в кишечную стенку.
Рис. 54-5. Послеоперационная микцнонная цистоу ретрограмма демонстрирует хорошую емкость резервуара без рефлюкса и хоро-
шее опорожнение после спонтанного мочеиспускания.
Рис. 54-6. Внутривенная пие-
лограмма и мик пион и а я цисто-
уретрограмма 8-летней девочки
с изолированной дписпадней
и тотальным недержанием
мочи-
Рис. 54-7. А и В, Сегмент левой половины толстой кишки детубуляризириван и реконструирован для наращивания пузыря с ре-
имплантацией мочеточников в кишечную стенку. С, Нарашнпднис мочевого пузыря из левой половины толстой кишки в сочетании
с операцией удлинения уретры по Young-Dees.
354 РЕКОНСТРУКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА
Рис 54-8. Послеоперационная
ннстрипенная ииелограмма и
микционная цистоуретрограм-
ма больной, представленной
на рисунках 54-6 и 54-7.
механизм удержания мочи обеспечивается илео-
цекальной заслонкой. Хотя ранние сообщения
о методе были обнадеживающими,22 однако с те-
чением времени после операции отмечалось ослаб-
ление механизма удержания мочи.
Интерес к управляемому отведению мочи вновь
возник в 1978 году после сообщения об использова-
нии кармана (мешка, резервуара), сконструирован-
ного из сегмента подвздошной кишки.23 Ипвагина-
ционная заслонка подвздошной кишки, впервые
описанная в 1949 году,’4 была взята на вооружение
для создания как механизма удержания мочи, так
и антирефлюксной защиты. С тех пор предложены
многочисленные методы управляемого отведения
мочи с использованием разных кишечных сегмен-
тов, изолированных либо в комбинации. Популяр-
ность управляемого отведения мочи в значи-
тельной мере увеличилась, благодаря тому, что
у больного после этой операции возникает совер
шенно иное самоощущение, поскольку он может
нс пользоваться никакими приспособлениями для
стомы, очень затрудняющими жизнь. Этот аспект
особенно важен для детей и подростков.
Принципы управляемого отведения мочи. Не-
смотря на техническое разнообразие методов
управляемого отведения мочи, в основе всех спосо-
бов лежат одни и тс же принципы. Главная цель
этих операций — создание резервуара с большой
емкостью, малым давлением и с адекватным анти-
рефлюксным механизмом. Кроме того, необходимо
сохранить функцию почек, свести к минимуму воз-
можность развития инфекции и создать условия
для того, чтобы опорожнение резервуара было как
можно более простым. Достижение этой цели зна-
чительно облегчилось с появлением и внедрением
в практику очистительной периодической катете-
ризации (ОПК).25
При создании управляемых резервуаров четыре
основных требования предъявляются к используе-
мым для пластики мочевого пузыря кишечным
сегментам: геометрическая емкость (вместитель-
ность), аккомодация, податливость (растяжимость)
и сократительная способность.26
Геометрическая емкость любого сегмента кишки
определяется тем. сохраняется ли он интактным
или конфигурация его изменяется. Детубуляриза-
ция кишечного сегмента приводит к увеличению
емкости резервуара в результате превращения ци-
тиндрической формы в сферическую структуру,27
что довольно просто объясняется формулой, опре-
деляющей объем (v) цилиндра (v = 3,14r X 1)-
Создание новой конфигурации кишки путем ее
детубуляризации и раскрытия («распластывания»)
приводит к половинному уменьшению длины и
удвоению радиуса (г), в результате изначальный
объем кишечного сегмента удваивается. Таким об-
разом теоретически емкость резервуара увеличи-
вается тем больше, чем ближе его контуры при-
ближаются к сферическим (рис. 54 10).
Аккомодация и растяжимость резервуара опреде-
ляются законом La Place. Увеличение радиуса сфе-
рического резервуара в пределах эластических
способностей стенки ведет к росту мышечного
напряжения стенки, поддерживающего постоянное
внутрипросветное давление. Таким образом, по
сравнению с небольшим резервуаром, резервуар,
РЕКОНСТРУКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА 355
Рис. 54-9. А. 10-летняя -сеночмп с клоакальной аномалией, v — влагалище; Ъ « мочевой пузырь; с = толстая кишка.
В, После коррекции клоаки. Тотачытое недержание мочи связана с рубцовыми изменениями и ригидностью шейки моченого пу-
зыря и уретры.
С, Принцип Митрофанова. APPENDIX — червеобразный отросток.
D, Цистограмма после ушивания шейки пузыря и операции Митрофанова.
имеющий больший радиус, приспосабливается к
большему объему при таком же давлении, по более
высоком напряжении стенки. Более высокое напря-
жение стенки ведет к растяжению и относитель-
ному увеличению резервуара.
Способность кишечного трансплантата сокра-
щаться, с одной стороны, желательна, а с дру-
гой создает ряд проблем при формировании ре-
зервуара. При сокращении интактного кишечника
возникает высокое давление, что может вести
к недержанию мочи (стомой) и мочеточниковому
рефлюксу. При продольном же расщеплении киш-
ки циркулярные мышечные волокна разрываются,
по эффективно предотвращает образование пери-
стальтических волн с повышенным давлением/6,28
Таким образом, соответствуя основополагающим
принципам подобных вмешательств, детубуляри-
зация и реконструирование кишечного сегмента
удовлетворяет главным требованиям, предъявляе-
мым к управляемому отведению мочи — созда-
ние резервуара с низким давлением н большой
емкостью.
Выбор хирургического метода. Сущее гвуют раз-
личные способы управляемого отведения мочи
с использованием тонкой кишки,2930 терминаль-
ного отдела подвздошной3’”34 или червеобразного
отростка.14 В основу всех этих операций положен
один и тот же принцип — создание резервуара
35S РЕКОНСТРУКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА
Рис. 54 10. Циклограмма 8-лстнего мальчика с миеломенинго-
целе после управляемого отведения мочи с использованием де-
тубулиризироваиного трансплантата из правой половины тол-
стой кишки.
с большой емкостью, низким давлением и без реф-
люкса. У наших пациентов детского возраста мы
для управляемого отведения мочи обычно исполь-
зуем модификацию lndiana-рсзервуара33 или прин-
цип Митрофанова.17
В редких случаях применяем также операцию
Camay2” и создание MAINZ-резервуара (MA1NZ—
mixed augmentaiion ileum and cecum — комбини-
рованное наращивание мочевого пузыря из под-
вздошной и слепой кишки).’1 Однако в основном
предпочитаем резервуар, сконструированный из
детубуляризированного сегмента слепой кишки и
уменьшенного в тиаметрс терминального отдела
подвздошной. Этот резервуар относительно прост
в техническом исполнении и дает небольшой про-
цент послеоперационных осложнений (рис. 54-11).
Мы практически полностью отказались от исполь-
зования кармана Kock из-за высокой частоты
V	16
осложнении после зтого вмешательства и в основ-
ном для управляемого отведения мочи конструи-
руем Indiana-рсзервуар.
Indiana-резервуар. Первоначально предлагав-
шийся резервуар из слепой кишки21 был модифи-
цирован путем создания комбинации детубуляри-
зированного сегмента слепой кишки и заплаты
(или без этого добавления) подвздошной кишки
для ослабления перистальтических волн, а также
пликации терминального сегмента подвздошной
кишки с целью обеспечения удержания мочи.37
Образующийся в результате резервуар, назван-
ный Jndiana-резервуаром, быстро стал одним из
самых популярных на сегодня способов управляе-
мого отведения мочи. К несомненным достоинствам
этого метода относятся: (1) антирефлюксный мо-
четочниковый туннель, (2) механизм удержания
мочи, не зависящий от естественной илсопекаль
ной заслонки или инвагинированного кишечного
сегмента, (3) отсутствие необходимости применять
какие-либо мешки или иные инородные приспособ
ления и (4) повышенная растяжимость резервуара,
обусловленная дстубуляризацией.
Резервуар относительно прост в техническом ис-
Arc. 54 11. А и В, Детубул аризация праной половины толстой кишки н уменьшение просвета терминального отдела подвздошной
кишки. С» Формирование Indiana-peaepnyapa завершено.
РЕКОНСТРУКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА 357
пол нении и, поскольку используется небольшой
участок подвздошной кишки, то реже возникают
проблемы, связанные с мальабсорбцией, как это
бывает при создании резервуара целиком из под-
вздошной кишки.
Первый опыт с и с пользованием резервуара из
интактной слепой кишки (без ее «раскрытия» и
реконструкции) привел хирургов в уныние, по-
скольку 50% пациентов имели после операции
дневное и ночное недержание/7 Эта проблема
была решена с помощью детубуляризации и рекон-
струирования слепой кишки по принципу Гейнеке-
Микулича или путем применения заплаты из под-
вздошной кишки. Опыт создания Indiana-резер-
вуара состоит в общей сложности из 53 операций
у пациентов, шесть из которых были детьми.Зй
Удовлетворительное дневное и ночное удержание
мочи достигнуто соответственно в 96% и в 94%
наблюдений. У детей средний объем мочи, получае-
мой при катетеризации в дневное и ночное время,
составлял 400 мл. Из осложнений в этой серии
наблюдений отмечались недержание мочи, пиело-
нефрит, рефлюкс и несостоятельность резервуара.
В среднем часто га осложнений составила 28%.
Повторные операции произведены у 13% пациен-
тов, основным показанием к ним было недержание
мочи. Среди наших 29 больных удержание мочи
достигнуто в 95% случаев. У всех пациентов отчет-
ливо стабилизировалась или улучшилась функция
почек.
Выбор местоположения стомы. Кроме проблемы
выбора оптимального метода хирургического вме-
шательства, при управляемом отведении мочи не
менее важную роль играет удобное местоположе-
ние стомы, чему раньше не придавалось особого
значения, поскольку отведение мочи сопровожда-
лось применением различного рода приспособлений
для ее оттока. Катетер может быть без каких-либо
сложностей введен в резервуар, распо пожениый
в любом отделе брюшной стенки или в области
пупка, а 1акже у некоторых больных даже на про-
межности, то есть на своем обычном месте. Выбор
местоположения стомы зависит от характера тка-
ней, их пригодности для выведения свища и от
мануальных способностей и возможностей ребенка.
У пациентов со значительными физическими
или неврологическими нарушениями и у мальчи-
ков с некорригируемыми аномалиями уретры, за-
трудняющими катетеризацию, правильнее вывести
стому на брюшную стенку (рис. 54 12).
С анатомической точки зрения выведению стомы
на промежность чаще всего препятствует недоста-
точная длина брыжейки подвздошной или толстой
кишки. Однако у большинства детей и молодых
взрослых пациентов брыжейка обычно без труд-
ностей мобилизуется, что позволяет без натяжения
вывести свищ на промежность. У девочек стома
может быть выведена в области входа во влага-
лище или анастомозирована прямо с шейкой мо-
чевого пузыря или уретрой, если они имеются
(рис. 54-13). У мальчиков, имеющих состоятель-
ный наружный сфинктер, резервуар можно анасто-
мозировать с шейкой мочевого пузыря или культей
уретры. Мальчики, у которых сфинктер функцио-
нально несостоятелен, но имеется уретра, которую
можно катетеризировать, являются кандидатами
на ортотопическую реконструкцию в сочетании
с дополнительным вмешательством, направлен-
ным на обеспечение удержания мочи. К подобным
операциям относится использование искусствен-
ного мочевого сфинктера или пубопростатической
петли.
Осложнения реконструктивных операций на мо-
чевом тракте. Хотя реконструкция мочевого тракта
дает в основном вполне неплохие результаты,
однако операции этого рода являются технически
очень сложными и объемными, а потому, естест-
венно, сопровождаются рядом осложнений, кото-
рые мы разделили на до-, интра- и послеопера-
ционные.
кооперационные осложнения. Вряд ли будет
преувеличением сказать, что одним из самых важ-
ных факторов, определяющих успех реконструк-
ции мочевого тракта, является правильный отбор
пациентов тля этого вида вмешательств. Необхо-
дим очень рациональный подход к обследованию
больных и правильная оценка и интерпретация по-
лученных данных.
С этой целью предлагается анализ ряда «искус-
ственных» параметров, например, показателей
функции почек.39 Однако, хотя полное обследова-
ние функции почек, конечно же, очень важно, но
какие бы ни были показатели клиренса креати-
нина. это не должно являться противопоказанием
для реконструкции. В начале нашей работы в этом
направлении мы наблюдали нескольких больных
с резко сниженной функцией почек, которым ре-
конструкция была произведена как дополнение
к трансплантации почек.
Некоторые исследователи подчеркивают необхо-
димость определения емкости мочевого пузыря
и его растяжимости при отборе больных для опера-
ции.40’41 Однако выяснение уродинамического ста-
туса менее важно, чем уточнение размеров пузыря
и общих анатомических особенностей. Несмотря
на все расширяющееся применение операций нара-
щивания и замещения мочевого пузыря, наличие
небольшого или гипертоничного мочевого пузыря
является основным противопоказанием к реконст-
рукции мочевого тракта.42
При отборе пациентов для реконструктивных
операций есть еще два очень важных аспекта.
Первое — это способность и готовность самого па-
циента неуклонно следовать программе ОПК, если
она показана. Второе — степень умственного раз-
вития и мотивация пациента. Эти два фактора
играют важную роль в обеспечении успеха или
неуспеха лечения у пациентов, которые подвер-
гаются реконструктивным операциям.
Интраоперационные осложнения. Большинства
интраоперационных осложнений можно избежать,
если очень тщательно исследовать анатомические
особенности пациента и осуществлять широкий
доступ к тем органам и тканям, которые исполь-
зуются для реконструкции. До операции с по-
мощью экскреторной урографии или радиоизотоп-
358 РЕКОНСТРУКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА
Рис. 54-12. А, 7-летний мальчик с промежностной гипоспадией, удвоенным мужским влагалищем, агенезией крестца и нейроген-
ным мочевым пузырем с высоким давлением, а также с врожденной глухотой.
В, Ц исто грамма после управляемого отведения мочи с применением Indiana-pcacpeyapa. Стома была выведена в правом нижнем
квадранте живота, поскольку имелась тяжелая аномалии уретры.
С, Послеоперационная внутривенная пнелиграмма.
РЕКОНСТРУКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА 359
Рйг. 54*J3. А» Пооперационная внутривенная пиелпгрэмма и ретроградное заполнение через стому у 16-летней пациЕн-жи с экст-
рофией, потвмошно-кишечным трансплантатом и отсутствием мочевого пузыря.
Б, Послеоперационная цистограмма-
С, Внутривенная пиктограмма после создания Indiana-peaepBvapa, стома была выведена я перетяни отдел влагалища (ортотопц-,
ч есксс п сложение)
ного сканирования почек оценивают анатомию
и функцию верхних мочевых путей. Если предва-
рительно производилось отведение мочи, то ретро-
градное контрастное исследование через уретеро-
стому помогает определить длину мочеточника.
Это исследование может быть сделано одновре-
менно с МИК11ИОННОЙ цистоуретрографией (МЦУГ),
что позволяет оценить размеры пузыря, конфигу-
рацию мочеточника (рис. 54-14), а также расстоя-
ние между проксимальным отделом мочеточника
и мочевым пузырем.
Осложнения со стороны почек. Во время рекон-
структивных вмешательств часто необходима тща-
тельная мобилизация почки дтя того, чтобы ДЛИНЫ
мочеточника хватило для его реимплантации в пу-
зырь. Эта мобилизация сопряжена с риском нару-
шения кровоснабжения почки, поэтому необходимо
соблюдать максимальную осторожность, чтобы не
повредить почечную ножку и избежать натяжения
почечной артерии и вены во время мобилизации
или нсфропсксии.
Осложнения со стороны мочеточника. Ослож-
нения со стороны мочеточника могут быть связаны
либо с неадекватной его длиной, либо со стрикту-
рой или перегибом при проведении реконструкции.
Наибольшую сложность представляет короткий
мочеточник. Однако предположить, что длина мо-
четочника будет недостаточной, обычно можно и
нужно до операции, что позволяет избежать интра-
операционного «хаоса*. Существует множество
способов хирургического «удлинения* короткого
Рис. 54-14. Дсоперацмонное одновременное заполнение конт-
растным веществом ретроградно через стому и иистограмма.
360 РЕКОНСТРУКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА
мочеточника, например, низведение почки с нсф-
ропексией, фиксация мочеточника к m. psoas,
использование лоскута по Боари и трансуретеро-
утереростомия.43
Осложнения со стороны мочевого пузыря. Рань-
ше наиболее важным противопоказанием к рекон-
струкции мочевого тракта было наличие мочевого
пузыря с фиксированной неизменной емкостью
и высоким давлением. С широким внедрением
в хирургическую практику методов наращивания
пузыря сегментами кишечника это противопоказа-
ние перестало быть абсолютным. По данным лите-
ратуры, в большинстве случаев плохие результаты
оперативных вмешательств непосредственно свя-
заны с послеоперационной дисфункцией мочевого
пузыря. Пооперационное выявление гипертонус-
ного мочевого пузыря, имеющего фиксированную
емкость, очень важно для того, чтобы заранее
запланировать какие-либо альтернативные методы
вмешательств и избежать таких послеоперацион-
ных осложнений, как недержание мочи, рефлюкс
и прогрессирующее поражение верхних мочевых
путей.4"1
Послеоперационные осложнения. 11оскольку
большинство реконструктивных операций подразу-
мевают создание резервуара для мочи, то именно
с этим резервуаром и связаны основные осложне-
ния в отдаленном периоде. Наш опыт состоит из
101 реконструктивной операции различного рода,
произведенной у детей и молодых взрослых па-
циентов в период с 1979 до 1990 года в Детском
Госпитале Колумбийского Пресвитерианского Ме-
лицинского Центра.
Камнеобризование. Образование камней — Наи-
более распространенное осложнение как по дан-
ным литературы, так и по нашему собственному
опыту.8 Камни в наших наблюдениях были во всех
случаях struvite. У трех пациентов камни образовы-
вались неоднократно У большинства пациентов
проводилось эндоскопическое лечение путем элек-
трогидравличсской литотрипсии или удаления кам-
ней. В трех случаях потребовалась открытая экст-
ракция камней в связи с большими их размерами
(рис. 54-15). У трех больных в камнях обнару-
жены скобки. Подобные наблюдения описывались
и раньше, поэтому при создании резервуара из
кишки следует избегать применения скобок.43
Рефлюкс. Пузырно-мочеточииковый рефлюкс
возник после операции у 10% наших больных,
в основном в первые годы анализируемого перио-
да, когда мы пытались использовать инвагиниро-
ванный илеоцекальный клапан в качестве анти-
РЕКОНСТРУКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА 361
рефлюксного механизма. Подобно многим другим
хирургам, мы отказались от этого метода и в на-
стоящее время непосредственно реимнлантируем
мочеточник в мочевой пузырь или в толстокишеч-
ный сегмент, примененный для наращивания моче-
вого пузыря. При использовании этого метода
лишь у трех больных возник рефлюкс. Однако во
многих случаях операция была произведена срав-
нительно недавно, а потому пока нельзя досто-
верно оценить результаты в отношении рефлюкса.
Профилактика рефлюкса должна основываться
не только на создании подслизистого туннеля, но
также и на формировании резервуара с большой
емкостью и низким давлением.
Катетеризация. В наших наблюдениях, в пяти
случаях из 101, больные после реконструкции не
могли осуществлять ОПК. У двух из этих пяти
пациентов был создан Indiana-резервуар с выве-
дением стомы на промежность после сужения про-
света подвздошной кишки. Один больной не мог
катетеризовать стому, выведенную на переднюю
брюшную стенку по Kock, другой — после рекон-
структивной уретроптастики по Young-Dees. Бее
четверо больных потребовали повторной операции,
И еще один из пяти пациентов по неизвестным
причинам упорно отказывался делать после опе-
рации ОПК.
Важность послеоперационной ОПК15 столь ве-
лика, что каждый пациент, которому предпола-
гается реконструкция, должен быть оцеиеи с точки
зрения его возможностей производить эту про-
цедуру, при этом следует твердо убедиться в том,
что пациент понимает важность ее осуществле-
ния. Игнорировать необходимость опорожнения
резервуара особенно свойственно детям, которые
раньше, в начале своей жизни, удерживали мочу.
Родители должны непреклонно осуществлять по-
стоянный контроль за тем, чтобы ребенок, осо-
бенно маленький, правильно выполнял программу
катетеризации в послеоперационном периоде.
Недержание мочи. Из наших больных (101) де-
сять потребовали повторной операции в связи
с недержанием мочи. Преимущественно это были
пациенты с экстрофией мочевого пузыря. В основ-
ном в качестве первичной операции им произ-
водилось удлинение ¥ретры по Young-Dees. Для
устранения послеоперационного недержания при-
менялись различные вмешательства. Операция
Кгорр14 была сделана в двух случаях* при этом
получены хорошие результаты. Трем больным
с экстрофией и одному с рабдомиосаркомой {после
рентгенотерапии) имплантирован искусственный
мочевой сфинктер (AMS Модель 800), который
во всех случаях вызвал эрозирование, в резуль-
тате понадобилось регулируемое отведение мочи
(рис, 54-16). У двух пациентов с недержанием при-
менена пубовагиналышя петля с хорошим эффек-
том до настоящего времени. У остальных больных
нетержание в послеоперационном периоде было
не настолько тяжелым, чтобы потребовать опе-
ративной коррекции.
Осложнения со стороны кишечника. У четырех
из наших больных (101) в послеоперационном пе-
риоде возникла тонкокищечная непроходимость,
Рис 54-16. А, Этому 14-лстнему пациенту после рентгенотерапии по поводу рабдомиосаркомы был имплантирован искусствен-
ный мочевой сфинктер (ММС) и произведено наращивание мочевого пузыри.
В, Эрозирование от ИМС (стрелка) в наращенном мочевом пузыре. Обратите также внимание на катетер в уретре.
362 РЕКОНСТРУКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА
вызвавшая необходимость оперативного лечения.
У одного из этих пациентов была тонкокишеч-
ная инвагинация, потребовавшая резекции кишки.
Еще одном) больному также произведена резек-
ция. В двух случаях просто разделены спайки.
Спонтанная перфорация. Сообщения о спонтан-
ной перфорации наращенного мочевого пузыря
или резервуара из кишки появляются со все возра-
стающей частотой." Хотя перфорация возникает
у самых разных больных и после самых разных
вмешательств, однако можно выделить общие для
всех этих случаев предрасполагающие факторы,
к которым относятся: (1) нарушение чувствитель-
ности, как, например, у больных е миеломенинго-
целе; (2) использование для наращивания пузыря
детубуляризированного сегмента левой половины
толстой кишки; и (3) наличие травмы, даже не-
значительной. В одной из работ сообщается
о 231 операции наращивания мочевого пузыря
с 16 перфорациями (6,1 %).47 У двух из этих па-
циентов перфорация возникла дважды. Из осталь-
ных 14 больных И были с миеломенингоцеле
и только трое — с нормальной чувствительностью.
Из 14 пациентов у 11 наращивание осуществля-
лось с использованием сигмовидной кишки, у од-
ного — подвздошной и у двух была произведена
гастропистопластика.
В наших наблюдениях спонтанная перфорация
возникла только в грех случаях (3%). У одного
ребенка произведено наращивание мочевого пу-
зыря из правой половины толстой кишки в комби-
нации с имплантацией искусственного мочевого
сфинктера. Перфорация была непосредственно
связана с перерастяжением мочевого пузыря, вы-
званным тем, что манжетка сфинктера оставалась
раздутой в течение двух дней, при этом не произ-
водилась катетеризация (рис. 54-17). Второму
бальному с миеломенингоцеле для наращивания
мочевого пузыря использована левая половина
толстой кишки, спонтанная перфорация в этом
Рис. 54-17. Спонтаиняи перфорация изрзщениоги мочевого пу
зыря у 7-летней тевочки через 2 дин после непрерывного состо-
янии раздувания искусственного мочевого сфинктера (стрелка).
Видны неровные изъеденные контуры мочевого пузыря, что свя-
зано с наличием урн номы.
Рис. 54 18. Компьютерная томограмма IК-летней пациентки со
спонтанной перфорацией наращенного мочевого пузыря после
легкой травмы. Видна уршюма tu).
случае была связана с легкой абдомина 1ьнои трав-
мой (рис. 54-18). У третьего пациента более стар-
шего возраста с крестцово-копчиковой тератомой
производилось наращивание пузыря из сигмовид-
ной кишки, при этом ОПК осуществлялась недо-
статочно четко и правильно.
Мы считаем, что относительно низкая частота
перфораций у наших больных, по сравнению
с данными других хирургов, связана с тем, что
мы в основном имеем дело с пациентами с экстро-
фией мочевого пузыря, у которых чувствитель-
ность не нарушена. Другой важный фактор —
то, что в большинстве случаев мы производили
наращивание мочевого пузыря преимущественно
тубуляризированным участком правой, а не левой,
половины толстой кишки либо тонкокишечным
трансплантатом. Эти предрасполагающие факто-
ры, играющие роль в развитии поздних осложне-
ний, в том числе спонтанной перфорации, должны
учитываться как больными, гак и врачами, осу-
ществляющими лечение на ранних этапах.
Карцинома. Мы не наблюдали ни одного случая
карциномы, однако о возможности развития этого
позднего осложнения необходимо помнить.4* Опи-
саны 13 случаев возникновения опухоли в сег-
менте кишки, использованном для наращивания
мочевого пузыря.4’ Из 13 опухолей 9 развились
после илеоцистопластики — 5 аденокарцином и
4 смешанные опухоли. В 4 наблюдениях опухоль
возникла в толстокишечном трансплантате, во
всех случаях это была аденокарцинома. Хотя меха-
низм развития опухолей неясен, а частота их низ-
кая, однако мы всегда должны помнить о возмож-
ности возникновения в отдаленные сроки этого
грозного осложнения.
Метаболические осложнения. У трех (из 101)
наших больных после реконструкции разнится хо-
лелитиаз с соответствующими клиническими про-
явлениями (рис. 54-19). Не было никаких факта-
РЕКОНСТРУКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА 363
Рис. 54-19. C'niHHpriwMj желчного пузыря 18-летней пациентки
с экстрофией мочевого пузыря через L год после управляемою
отведения мочи. Виден желчный камень и затенение.
ров, позволявших достоверно объяснить развитие
этого осложнения, однако следует отмстить, что
все пациенты были девочками старшего подрост-
кового возраста и трансплантат из подвздошной
кишки существовал у них более 15 лет. Реконст-
рукция производилась с использованием правой
половины толстой кишки и илеоцекальной за-
слонки.
Наш опыт показывает, что другие метаболи-
ческие и электролитные нарушения не представ-
ляют особой проблемы. В четырех случаях из
101 в послеоперационном периоде отмечался лег-
кий гипохлоремический ацидоз, который был
успешно корригирован. Хотя в большинстве пуб-
ликаций сообщается об отсутствии каких-либо
серьезных метаболических проблем,50 одиако в каж-
дом втором исследовании отмечается развитие
в отдаленном периоде тяжелого бессимптомного
ацидоза при нормальной функции почек.51 Кроме
того, в эксперименте на животных установлено,
что в отдаленные сроки после создания кишечного
резервуара возникает выраженная деминерали-
зация костей/2
Осложнения со стороны почек. Одна из самых
сложных проблем, с которой приходится сталки-
ваться в отдаленные сроки после реконструктив-
ных операций — это поражение ночек. На ранних
этапах эпизодического применения реконструктив-
ных операций поражение верхних мочевых путей
обычно развивалось в тех случаях, когда для ре-
конструкции использовался собственный мочевой
пузырь больного с небольшой емкостью и высоким
давлением. С внедрением в практику методов на-
ращивания пузыря осложнения со стороны почек
стали относительно редкими. Из наших больных
(101) у двух развитась почечная недостаточность.
В одном из этих случаев причиной осложнения
была обструктивная у ропатям, обусловленная не-
желанием больного производить в послеоперацион-
ном периоде ОПК, Другой больной применял
внутривенно наркотики и к тому времени, когда
в свяли с конечной стадией поражения почки по-
требовалась нефрэктомия, у него были несомнен-
ные признаки героиновой нефропатии.
Другие осложнения- После реконструктивных
операций мы наблюдали двух больных (нз 101)
с феморальным невритом. В обоих случаях при-
чиной осложнения было иашжение феморального
сплетения но время вмешательства. При осуще-
ствлении реконструктивных операций мы, как пра-
вило. укладываем больного на операционный стол
в положение с согнутыми нижними конечностями
(поза «лягушки»). Следует соблюдать осторож-
ность и не опираться на ротированное кнаружи
бедро больного, чтобы избежать возникновения
подобного осложнения. У одного из этих больных
неврит быт преходящим и ликвидировался через
6 месяцев. Однако у второго пациента проявления
держались на протяжении 2 лет. Мы также наблю-
дали один случай острого психоза, связанного
с передозировкой фенотиазина.
Заключение. Реконструктивные вмешательства
на мочевом тракте оказываются эффективными
у большинства пациентов с дисфункцией нижних
мочевых путей, вызванной врожденными анома-
лиями или ранее производившимися операциями,
либо сочетанием этих факторов. Методы реконст-
рукции являются принципиально новыми и про-
должают непрерывно усовершенствоваться, что
сопровождается и отрицательными моментами, ибо
появляются новые осложнения. Для того, чтобы
снизить до минимума риск для пациентов, мы
должны тщательно изучать наш предыдущий
опыт.
Один из самых главных факторов, обеспечи-
вающих успех операций, — правильный отбор
больных, при котором должны внимательно учи-
тываться неврологический статус, урологическая
анатомия, функция почек и мотивация самого
больного- Квалифицированная оценка перечис-
ленных аспектов позволяет наиболее рационально
выбрать также и метод хирургического вмеша-
тельства. Однако единственным критерием, позво-
ляющим говорить об успешности произведенных
вмешательств, является тщательное изучение отда-
ленных результатов.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Hendren WH: Reconstruction of previously diverted urinary
tracts in children. J Pediatr Surg 8; 135, 1973.
2.	Hendren WH; Urinary tract rcfunctionaiization after prior di-
version in children. Ann Surg 180:494, 1974.
3.	Dretler SP„ Hendren WH, Leadbetter WF; Urinary tract recons-
truction following ileal conduit diversion. J Urol 109:217c 1973.
364 РЕКОНСТРУКЦИЯ МОЧЕВОГО ТРАКТА
4.	Lowe LG, Williams DI: Urinary reconstruction following icmpo-
rary cutaneous ureterostomy diversion in children- J Uro!
108:162, 1972.
5.	Mitchell ME: Urinary tract diversion and undiversion in the
pediatric age group. Surg Clin North Am 61:1147, 1981.
6.	Goldstein HR, Hensle TW: Urinary undiversion in adults. J Urol
128:143, 1982.
7.	Hensle TW, Nagi er HM, Goldstein HR: Long-term functional
results of urinary tract reconstruction in childhood. J Urol
128:1262, 1982.
8.	Burbigc KA, Hensle TW: The complications of urinary tract
reconstruction. J Urol 136:292, 1986.
9.	Golomb J. Klulke CG, Raz S: Complications of bladder substitu-
tion and continent urinary diversion. J Urol 329:337, 1989.
10.	Adams MC, Mitchell ME, Rink RC: Gastrocystoplasty: An alter-
native solution to the problem of urological reconstruction in the
severely compromised patient. J Urol 140:1152, 1988.
11.	McGuire EJ: Abdominal procedures for stress incontinence. Urol
Clin North Am 12:285, 1985.
12.	Mitchell ME, Rink RC: Experience with the artificial urinary
sphincter in children and young adults. J Pediatr Surg 18:70,
1983.
13.	Kropp KA, Angwafo FF: Urethral lengthening and reimplantati-
on for neurogenic incontinence in children. J Urol 135:533,
1986.
14.	Milrofanoff P: Cystostomie continent irans-appendiculaire dans
le traitement des vessies neurologigucs- Chir Pediatr 21:297,
1980.
15.	Weingarten JL, Cromie WJ: The Milrofanoff principle: An alter-
native form of continent urinary diversion. J Urol 140:1529,
1988.
16.	Woodhouse CR, Malone PR, Cumming J, Reilly TM: The Mitro-
fanoff principle for continent urinary diversion, Br J Urol 63:53,
1989.
17.	Duckett JW, Snyder HM III: Continent urinary diversion: Varia-
tions on the Milrofanoff principle. J Urol 136:58, 1986.
18.	Verhoogen J: Neostomie urctero-caecale. Formation d’une nou-
velle poche vesicale et d’une nouvel uretre. Assoc Franc Urol
12:362, 1908
19.	Makkas M: Zur Behandlung der Blasenektopie. Umwandlung
des ausgeschalteiten Coecum zur Blase und dcr Appendix zur
Urethra. Zentralbl Chir 37:1073, 1910.
20.	Bricker E, Eiseman B: Bladder reconstruction from cecum and
ascending colon following resection of pelvic viscera. Ann Surg
132:77, 1950.
21-	Gilchrist RK, Merricks JW, Hamlin MH, Rieger IT: Constructi-
on of substitute bladder and urethra. Surg Gynecol Obstet
90:752. 1950.
22.	Sullivan II. Gilchrist RK, Merricks JW: Ileocecal substitute blad-
der: Long-term followup. J Urol 109:43, 1973.
23.	Kock NG, Nilson AE, Norlen LJ, ei al.: Urinary diversion via
a continent ileum reservoir. Clinical experience. Scand J Urol
Nephrol (suppl) 49:23, 1978=
24-	Perl JI: Intussuscepted conical valve formation in jejunoslomies.
Surgery 25:297, 1949-
25.	Lapides J, Diokno AC, Gould FR, et aL: Clean intermittent self
catheterization in the treatment of urinary tract disease. J Urol
107:458, 1972.
26.	Hinman FJ: Selection of intestinal segments for bladder substitu-
tion. J Urol 139:519, 1988.
27-	К off SA: Guidelines to determine the size and shape of intestinal
segments used for reconstruction- J Urol 140:1150, 1988.
28.	Goldwasser B, Barrel DM, Webster GD. Kramer SA: Cyslomel-
ric properties of ileum and right colon following bladder aug-
meniarion,, substitution or replacement. J Urol 138:1007, 1987.
29.	Carney M: Bladder replacement by ileocysloplasly following ra-
dical cystectomy. World J UrcI 3:161. 1985.
30-	Boyd SD, Skinner DG, Lieskovsky G: The Kock continent ileal
urinary reservoir. AU A Update Series, Vol. IV, I- 38. 1985.
31.	Thuroff JW, Aiken P, Riedmillcr H, ct aL: The MAINZ Pouch
(mixed augmentation ileum and cecum) for bladder augmentati-
on and continent urinary diversion. World J Urol 3:179, 1985.
32.	Light JK: "Le Bag" — Total replacement of the bladder using
an ileocolonic pouch. (Motion picture al the 81 st Annual Mee-
ting of the American Urology Association. New York, 5/18/86.)
J Urol (abstr 54) 135JI7A. 1986.
33.	Thuroff JW, Aiken P, Ricdmilter H, et aL: The Mainz pouch
(mixed augmentation ileum and cecum) for bladder augmentati
on and continent diversion. J Urol 136:17. 1986
34.	Mansson W, Col ten S, Sundin T: The continent cecal reservoir
for urinary diversion. World J Urol 3:173, 1985.
35.	Benson MC, Sawczuk IS, Hensle l‘W, et al.: Modified Indiana
University Continent Diversion. Curr Surg Tech Urol 1:1, 1988.
36.	Waters WB, Vaughan DJ, Harris RG, et al.: The Kock pouch:
Initial experience and complications. J Urol 135:156A, 1986.
37.	Rowland RG, Mitchell ME, Bi brie R: The cecoileal continent
urinary reservoir. World J Urol 3:185, 1985.
38.	Rowland RG: Commenlary: Ileocecal and ileocolic reservoirs, In
Whitehead ED (Editor): Current Operative f/ro/ogy. JB Lippin-
colt, Philadelphia, p 194, Л990.
39.	Richie JP, Sacks SA: Complications of urinary undiversion.
J Urol 117:362, 1977.
40.	Kogan SJ, Levitt SB: Bladder evaluation in pediatric patients
before undiversion in previously diverted urinary tracts. J Urol
118:443, 1977,
41.	Bauer SB, Colodny AH, Haltet M, et al.; Urinary undiversion in
myelodysplasia: Criteria for selection and predictive value of
urodynamic evaluation. J Urol 124:89, 1980-
42.	Mitchell ME: The role of bladder augmentation in undiversion.
J Pediatr Surg l6(6):790, 1981.
43.	Hensle TW, Burbige KA, Levin RK: Management of the short
ureter in urinary Tract reconstruction. J Urol 137:707, 1987.
44= McGuire EJ, Woodside JR, Borden TA, Weiss RH: Prognostic
value of urodynamic in myelodysplastic patients. J Urol 126:205,
1981.
45.	Heney NM, Dretler SP, Hensle TW, Kerr WS: Autosuturing
device in intestinal urinary conduits. Urology 12:650, 1978.
46.	Elder JS, Snyder HM, Hulbert WC. Duckett JW: Perforation of
the augmented bladder in patients undergoing clean in termi item
catheterization. J Urol 140:1159, 1988,
47.	Mitchell ME: Data reported al the Society for Pediatric Urology,
Dallas, 1990.
48.	Stone AR, Davies Nf Stephenson TP: Carcinoma associated with
augmentation cystoplasty. Br J Urol 60:236- 238, 1987.
49.	Filtner RB, Spencer JR: Malignancies in bladder augmentations
and intestinal conduits. J Urol 143:671—678, 1990.
50-	Skinner DG, Lieskovsky Gr Boyd SD: Continent urinary diver-
sion: A 5 ’/j year experience. Ann Surg 208:337, 1988.
51.	Mohler JL: Metabolic acidosis after bladder replacement: Com-
parison of severity and reversibility in deal and colon reservoirs.
J Urol 139:628, 1988.
52.	McDougal WS, Koch MO, Shands C III, Price RR: Bony demi-
neralization following urinary intestinal diversion. J Urol
140:853, 1988.
Глава 55
Клапаны уретры
В нормальной уретре у мальчиков могут встре-
чаться возвышения и складки. Большинство кла-
панов уретры являются, по-видимому, крайпим ва-
риантом этих складок. В 1919 году доктор Хью
Янг (Hugh Young) описал основные анатомические
типы клапанов уретры.1 С тех пор классификация
изменилась мало, сделаны лишь небольшие добав-
ления, хотя сегодня мы можем диагностировать
клапаны значительно проще, благодаря совре-
менным рентгенологическим и эндоскопическим
методам.
Все врожденные аномалии могут значительно от-
личаться друг от друга по тяжести. Легкие формы
встречаются намного чаще, чем тяжелые. Это отно-
сится и к клапанам уретры.2 Минимальным про-
явлением являются выступающие складки, которые
не вызывают обструкции. На другом по тяжести
«полюсе» располагается почти полная обструкция
уретры с массивным гидронефрозом и поражением
почек. Тяжелые случаи распознать нетрудно, в то
время как небольшие или умеренно выраженные
клапаны часто не выявляются и соответственно
остаются неднагностированными. Клинические про-
явления и лечение больных с клапанами могут
очень широко варьировать и зависят от тяжести
обструкции уретры.
Анатомия. На рисунке 55-1 представлены основ-
ные типы клапанов уретры, описанные Янгом с со-
авторами в 1919 году.' Наиболее часто встре-
чаются клапаны I типа. Они представляют собой
парусовидное образование, исходящее из гребня
уретры дистальнее семенного бугорка. Гребень мо-
жет быть коротким, с клапаном, тесно прилежа-
щим к семенному бугорку, или очень длинным
с удлиненной простатической частью уретры. Если
клапан неполный, то он занимает только нижнюю
половину поля зрения при эндоскопии. В тяжелых
случаях клапан заполняет весь просвет уретры,
образуя выбухающую дорсально мембрану, кото-
рая может вызывать полную обструкцию.
Клапаны II типа чрезвычайно редки. Они пред-
ставляют собой складки между верхним краем
семенного бугорка и шейкой мочевого пузыря,
которые встречаются как у здоровых мальчиков,
так и у пациентов с клапанами уретры. Мне редко
(лишь несколько случаев) приходилось наблюдать
пациентов, у которых складки 11 типа вызывали
обструкцию уретры.
Клапаны III типа не столь однообразны по ло-
кализации н внешнему виду. Они обычно пред-
ставляют собой мембраноподобное образование на
уровне семенного бугорка, однако могут встре-
чаться я в другом месте, например на передней
поверхности уретры, дистальнее наружного урет-
рального сфинктера. Еше один вид обструкции
переднего отдела уретры может быть вызван ее
дивертикулом, дистальный край которого препят-
ствует току мочи.
Клапаны уретры встречаются почти исключи-
тельно у мальчиков, однако мне пришлось наблю-
дать несколько случаев клапанов уретры и у де-
вочек. У девочек клапан может быть выявлен
при введении мягкого, импрегнированного сереб-
ром зонда, который изгибается, проходя в уретру
вместе с эндоскопом, зацепляясь за клапан. Одно-
му из моих пациентов ранее в другом учреждении
дважды была произведена реимплантация моче-
точника. Операции оказались безуспешными, по-
скольку не был диагностирован клапан, распола-
гавшийся дистальнее шейки мочевого пузыря
и вызывавший обструкцию. Я также наблюдал
клапаны в маскулинизированной уретре у девочек
с адреногенитальным синдромом. Таким образом,
у девочек, хотя и редко, но все же встречаются
клапаны уретры, вызывающие обструкцию.
Симптомы. Симптомы у мальчиков с клапанами
уретры могут быть различными в зависимости от
возраста ребенка и степени обструкции уретры.
При тяжелых клапанах с гидронефрозом и рас-
ширенными мочеточниками в половине случаев
патология проявляется в возрасте до года, обычно
в виде опухолевидного образования в животе и
признаков инфекции. После года жизни наибо-
лее часто на первый план выступает клиническая
картина инфекции мочевого тракта. Как это ни
странно, но родители редко обращают внимание
366 КЛАПАНЫ УРЕТРЫ
ТИП I (ЛЕГКИЙ)
ТИП I (ТЯЖЕЛЫЙ)
ТИП II (ОЧЕНЬ РЕДКИЙ)
ТИП III
ftrc. 55-1. Типы уретральных клапанов,
А, Легкий тип I часто встречается у ма-
льчиков с нарушениями мочеиспускания
или, если есть пузырно-мочеточниковый
рефлюкс с мочевой инфекцией- Эти клапа-
ны часто могут быть не замечены как рент-
гегтологиЧ'Эскя, так и эндоскопически,
В, Тяжелый тип I, при котором створки
клапана идут по всей окружности уретры,
соединяясь на 12 часах и образуя в резуль-
тате мембрану. Этот тин обычно сочетается
с изменениями верхних моченых путей.
С, Гии И — чрезвычайно редкий и редко
вызывающий обструкцию. Части сочетается
с тяжелым I типом.
D, Тип III с мембраноподобной конфигу-
рацией обычно располагается на уровне се-
мейного бугорка, ио может локализоваться
и более дистально. Некоторые к, hi паны это-
го тина ио виду представляют собой нечто
среднее («гибрид») между I и III типами.
на слабую струю мочи у ребенка. Обобщенный
анализ проявлений клапанов разной степени вы-
раженности позволяет распределить клинические
симптомы в порядке убывающей частоты следую-
щим образом: ночное недержание, мочевая ин-
фекция. дневное недержание, слабая струя мочи,
учащенное мочеиспускание, мочеиспускание по
каплям, гематурия, острая задержка мочи.2
Мы наблюдали 80-летнего мужчину с тяжелым
клапаном уретры I типа? Пациент не обращал
внимания на слабую струю мочи, но в течение
20 лет отмечал учащенное мочеиспускание и
никтурию. Мы также лечили 20-летнего пациента
с тяжелым клапаном уретры, который вызывал
расширение предстательных проточкой и выражен-
ный двусторонний гидронефроз. У казанные изме-
нения были выявлены случайно при обследовании
больного по поводу гипертензии. Пациент не обра-
щал внимания на слабую струю мочи, заметил
лишь ее усиление после резекции клапана. Еще
один взрослый пациент был неспособен к эякуля-
ции во время оргазма из-за обструкции, вызванной
клапаном. Клапаны уретры порой неожиданно
выявляются также у больных, которым предпола-
гается проведение диализа или трансплантации
почек?
Остаточная моча не всеща имеется у мальчиков
с клапанами, поскольку мочевой пузырь, как лю-
бой полый орган, может компенсировать обструк-
цию за счет мышечной гипертрофии, опорожняясь
при высоком давлении. Уретральные клапаны мо-
гут приводить к развитию очень выраженной гипер-
трофии пузыря. Причем даже после устранения
клапанов иногда сохраняется высокое интраве.зи-
кальное давление и плохая растяжимость пузыря,
что выявляется при исследовании уродинамики.
Цистопластика с наращиванием пузыря может по-
рой оказаться эффективной в подобных ситуациях
«клапанного пузыря»?'’
Диагностика. Первой ступенью в диагностике
клапанов уретры должно быть возникновение по-
дозрения па наличие этой патологии у мальчиков
любого возраста с мочевой инфекцией или нару-
шениями мочеиспускания. Широко распространено
мнение о том, что клапаны всегда вызывают гидро-
нефроз. Однако клапаны могут быть недиагности-
рованы именно потому, что многие клиницисты
не знают, что проявления данной патологии пред-
ставляют собой очень широкий спектр симптомов.
Для выявления клапанов обязательно проведе-
ние микционной цистоуретрографии. Она осуще-
ствляется путем заполнения пузыря через неболь-
шой катетер. У маленьких пациентов, которые
из-за возраста не могут войти в контакт с врачом
и помочиться по команде, катетер извлекают, как
только начнется мочеиспускание. На рисунках 55-2
и 55-3 представлены варианты типичной рентге-
нологической картины при клапанах. По моему
мнению, детские рентгенологи, имеющие большой
опыт в интерпретации микционных цистоуретро-
грамм, с высокой степенью точности диагностиру-
ют клапаны уретры. Однако, если рентгенолог ме-
нее опытен, то клапаны могут быть пропущены.
Хирург, который знает больного, видит рентге-
нограммы и наблюдает эндоскопическую картину,
обладает большими преимуществами в распозна-
вании уретральных клапанов любой степени тя-
жести. Ко вторичным рентгенологическим при-
знакам клапанов уретры относятся: затекание
контрастного вещества в простатические проточки
в виде разветвлений, гипертрофия шейки моче-
вого пузыря, его трабекулярность, дивертикулы,
пузырно мочеточниковый рефлюкс и гидронефроз.
У некоторых новорожденных детей с клапанами
уретры может развиться мочевой асцит в резуль-
тате спонтанной перфорации мочевого тракта.’
Не во всех случаях г идроуретероиефроз у мальчи-
ков с клапанами уретры является вторичным.
КЛАПАНЫ УРЕТРЫ 367
Рас. 55-2. Небольшой уретральный клапан I типа у 7-летыего малышка с дневным и ночным недержанием. Рентгенологическая
н цистоскопнческая картина ранее была расценена как норма 1ьная.
А, Тонне рацион нам мнкциепшая цистоурстрограмма. Легкое сужение простатической части уретры (стрелка) непосредственно
проксимальнее наружного уретрального сфинктера. Едва видны створки клапана, исходящие из семенного бугорка в среднем отде-
ле простатической части уретры. Цистоскопия ныянила трабекулярность пузыря, выступание его шейки и небольшие клапаны
уретры I типа, расположенные непосредственно дистальнее семенного бугорка, которые, огибая по окружности уретру, соединяются
на 12 часах, образуя мембрану. Эта мембрана была рассечена на 12 часах, а затем каждая створка дополнительно ржхеченн не
4 и 8 часах, У больного сразу прекратилось недержание, и на протяжении 12 лет наблюдения недержание нс кекюб поклялось.
В. Нормальная ммкшюнная иистоуретрограмма 3 месяца спустя после резекции клапанов.
Рис. 55-3. Мининойные иистоурстрограммы четве-
рик мальчиков с тяжелыми задними клапанами. Хотя
клапаны имелись во всех случаях, однако все рентге-
нограммы нс похожи друг на друга,
А,	3-летний мальчик с уросспсисом. Стрелка ука-
зывает уровень обструкции клапаном 1 типа. Шейка
мочевого пузыря выступает. В области мочепузырно-
го треугольника видно ячеистое образование, но без
рефлюкса.
В,	5-летнии мальчик с мочевой инфекцией. Стрелка
указывает обструкции! между семенным бугорком
и наружным сфинктером. Видны удлиненная и расши-
рен и ня простатическая часть уретры и значительная
гипертрофия шейки мочевого пузыря. Массивный пу-
зырно-мочеточниковый рефлюкс.
С,	8-летний мальчик с ночным недержанием. Как
и в случаях А н В, имеется клапан 1 типа с выражен-
ной обструкцией непосредственно проксимальнее на-
ружного сфинктера. Видно значительное расширение
простатической части уретры, но ее очертания со-
вершенно отличаются от тех. что видны ни рисун-
ках А и В.
D.	Тип III уретрального клепана в виде мембраны,
вызывающей обструкцию на уровне семенного бу nip
ка, у 5-легнего мальчика с ночным и дневным недер-
жанием и учащенным мочеиспусканием. Пу <ырь не
ныгля ,ит трабекч.'1нрным. Намного лучше, чем в пре-
дыдущих случаях, заполнена иисмчам часть уретры.
368 КЛАПАНЫ УРЕТРЫ
Некоторые больные с клапанами имеют сопут-
ствующую патологию, например обструктивный
мегауретер или обструкцию пиелоурстсрального
сегмента.
С появлением в клинической практике ультра-
звукового обследования клапаны уретры стали
диагностироваться внутриутробно. 12 Антена-
тальное вмешательство пе всегда бывает эффек-
тивным у таких детей и несет в себе определенный
риск для матери.13 Главное достоинство антена-
тальной диагностики в том, что она обеспечивает
возможности для раннего лечения сразу после
рождения, до присоединения инфекции.
Лечение. Резекция клапана. Разрушение кла-
панов уретры значительно упростилось с появле-
нием миниатюрных фиброоптических эндоскопов.
В 1919 году Янг с соавторами использовали холод-
ный перфоратор для резекции клапанов.1 Позже
клапаны резецировались под прямым контролем
глаза путем расщепления лонного симфиза. Со-
гласно современным представлениям, в примене-
нии подобных методов отпала необходимость, тем
более, что они нередко ведут к недержанию мочи.
Для разрушения клапанов используются детские
резектоскопы, но даже самые маленькие из них
оказываются большими для уретры i рудных детей.
Поэтому для применения резектоскопа может по-
требоваться промежностная урстростомия. Про-
межностная у ретрос тома накладывается в тесной
близости к наружному уретральному сфинктеру.
Я видел несколько случаев, когда при этом повреж-
дался наружный уретральный сфинктер в резуль-
тате непосредственного его рассечения либо с обра-
зованием в последующем его стриктуры. Клапаны
могут быть рассечены путем введения в уретру
изогнутого электрода, захватывания клапана под
контролем ЭОП’а и рассечения его с помощью
диатермии. Однако я не являюсь сторонником сле-
пых методов, когда существует возможность про-
извести эту манипуляцию под контролем глаза,
применяя современные эндоскопы, размер которых
соответствует 7.5 French. Описан способ разруше-
ния клапанов через надлобковую цистостому, но
естественный изгиб мужской уретры затрудняет
при этом визуализацию наиболее важной части
клапана — места слияния его створок на 12 часах.
Если грудной ребенок настолько мал, что в уретру
невозможно ввести самый гонкий эндоскоп, то ра-
зумно наложить временную везикосто.му, отложив
абляцию клапана на несколько месяцев. Абсо-
лютно невозможно оправдать попытки эндоскопи-
ческой резекции клапанов с применением оборудо-
вания, размеры которого превышают допустимые,
что может привести к развитию стриктуры уретры.
Известен печальный опыт, когда уретральные
клапаны пропускались как при рентгенологиче-
ском, так и при эндоскопическом обследовании.
Именно это подвигло меня на то. чтобы снять
фильм, в котором отображен спектр уретральных
клапанов и их лечение.17 Я использую проволоч-
ный стилет урстсрального катетера № 3, к кото-
рому прикрепляется электрод. На катетере ие
должно быть боковых отверстий, в противном
случае ток может замкнуться дугой нл линзе
эндоскопа и разрушить ее. Лучше использовать
эндоскоп с более широким тубусом, что у старших
мальчиков обеспечивает более эффективное про-
мывание водой. Гок при рассечении используется
очень короткими включениями. Клапаны лучше
видны при наполненном мочевом пузыре. Вводя
или отсасывая воду через дренажную трубку, со-
единенную с эндоскопом, можно хорошо очищать
поле зрения, удаляя «пузырьки» во время разру-
шения током клапана.
На рисунке 55-4 представлена процедура раз-
рушения тяжелых уретральных клапанов. После
того, как эндоскопически установлены анатоми-
ческие особенности, вводят электрод и рассекают
дорсальное соединение створок клапана на 12 ча-
сах. Это мембраноподобное соединение располо-
жено близко к наружному уретральному сфинк
теру, а потому, если манипулировать электродом
слишком дистально, то можно разрушить сфинк
тер. Затем рассекают створки клапана, левую —
на 4 5 часах и правую—на 7—8 часах. В ре-
зультате там, где локализовался клапан, обра-
зуется дефект в виде «клеверного листа». В менее
тяжелых случаях бывает достаточно рассечения
створок на 4—5 и 7- 8 часах. Мы не используем
для разрушения клапанов рассекающую петлю.
В захвате створки петлей и вытягивании ее, как
это делается при трансуретральной резекции про-
статы, нет необходимости и, кроме того, при этом
может быть поврежден уретральный сфинктер.
При резекции клапана не должны затрагиваться
семенной бугорок, сфинктер или шейка мочевого
пузыря. Раньше, если шейка пузыря значительно
выстояла, мы рассекали ее на 6 часах. Однако
в настоящее время мы этого не делаем, поскольку
подобная манипуляция может привести к ведер
жанию мочи, а впоследовии — к ретроградной
эякуляции.
Анализ отдельных случаев. Хотя техника разру-
шения клапана и была только что описана, однако
это пе лает полного представления о лечении,
которое применяется во всех случаях при данной
патологии. У мальчиков старшего возраста с урет-
ральными клапанами легкой-средней степени, вы-
явленными при обследовании по поводу мочевой
инфекции или недержания мочи, лечение начи-
нается незамедлительно. Клапаны разрушают эндо-
скопически амбулаторно. Пациента отпускают до-
мой через 2 часа без катетера. Спустя 3—4 месяца
производят цистографию, чтобы убедиться в том,
насколько изменился вид уретры. Кроме того, для
таких пациентов довольно характерен пузырно
мочеточниковый рефлюкс, который часто исчезает
после устранения обструкции уретры, в чем убеж-
даются при цистографии. Если же рефлюкс со вре
менем не исчезает, то производят реимплантацию
мочеточника.
Наибольшие сложности возникают при лечении
маленьких грудных детей с тяжелым гидронефро-
зом и уремией, вторичными по отношению к урет-
ральным клапанам. Для таких пациентов довольно
характерно развитие сепсиса, дегидратации и аци-
КЛАПАНЫ УРЕТРЫ 369
Рис. 55-4. Техника резекции тяже
пых уретральных клапанов I типа.
Клапаны осматриваются при напоя
йен ком мочевом пузыре, при этом
резервуар для ирригации должен
рисполлшться на 3 фута (около
1 метра) выше больного, что позво-
ляет растянуть простатическую
часть уретры. В качестве рассекаю-
щего электрода используется моче-
точниковый катетер 3 French с про-
волочным стилетом, к дистальному
концу которого подсоединяется кау-
тер. Несколько миллиметров прово-
локи, выдвинутой из катетера, дей-
ствуют как рассекающий электрод.
Когда электрод выдвигается в поле
зрения, эндоскоп должен находиться
в пузыре, что позволяет избежать
непреднамеренного прокалывания бо-
ковой стенки уретры. Когда элект-
род оказался в поле зрения, эндоскоп
извлекают до тех пор, пока не до-
стигнут клапана- Эндоскоп повора-
чивают на 180’ таким образом, что-
бы электродом можно было рассечь
соединение створок на 12 часах. Ис-
пользуют очень короткое включение
тока.
Дорсально мембрану рассекают до
Проволочный стипет
на 12 часах
12-часовое соединение
створок рассечено
электродом
Разрез на 7—8 часах
Разрез иа 4—5 часах
Резекции завершена
места ее прикрепления к стенке
уретры. В некоторых случаях бывает достаточно рассечения только на 12 часах. Если остаются выступающие в просвет створки, то
каждую дополнительно рассекают: правую — на 7—8 часах и левую — на 4—5 часах. После разрушения клапанов образуется
дефект в пите «клеверного листа», при этом семенной бугорок (Veni), шейка мочевого пузыря (BN) и наружный сфинктер
(Ек1. Sph.) остаются интактными.
доза. Если у ребенка пальпируются мочевой пу-
зырь и почки, то, как правило, причиной этих из-
менений являются уретральные клапаны. 22 года
назад в подобных случаях предпринималось сроч-
ное вмешательство в виде дренирования мочевых
путей, в том числе и путем уретеростомии, писло-
стомии и всзикостомии.18-22 По моему мнению, та-
кой подход редко может быть оправдан в настоя-
щее время. В качестве первого этапа дренирования
целесообразно введение в пузырь через уретру ка-
тетера 5 French (используемого обычно для корм-
ления). При наличии угрожающих метаболических
расстройств следует начать антибактериальную
и инфузионную терапию. В лечении таких детей
должны участвовать нефрологи. Как только лик-
видированы метаболические нарушения, проводят
обследование, включающее цистографию, УЗИ,
внутривенную пиелографию (ВнВП) и изотопную
ренографию. В некоторых случаях обнаруживает-
ся, что одна почка функционирует совершенно
нормально, в то время как функция второй почки
отсутствует полностью. Эндоскопическую резек-
цию клапана следует отложить до тех пор, пока
состояние ребенка не улучшится настолько, что
исчезнет риск проведения общего обезболивания.
Предоперационная подготовка может занять не-
сколько дней или больше.
Что же касается лечения расширенных моче-
точников с массивным пузырно-мочеточниковым
рефлюксом (или без него), то средн хирургов, об-
ладающих примерно равным опытом, существуют
разногласия—одни считают необходимым сразу
корригировать этот компонент патологии, другие
придерживаются выжидательной тактики с тщатель-
ным наблюдением.26—28 В норме в течение первого
года жизни функция почек нарастает- У здорового
новорожденного показатели клиренса креатинина
составляют 20% от уровня взрослого человека, до-
стигая «взрослого» уровня 100—120 л/м2 поверх-
ности тела (ПТ) в сутки к возрасту 1 года.
При наличии обструктивной уропатии ее коррек-
ция в начале первого года жизни способствует
более быстрому улучшению функции, чем в тех
случаях, когда лечение проводится позже. Поэтому
я считаю, что если у маленького ребенка после
устранения клапана имеется массивный рефлюкс
или обструкция мочеточника, то следует рас-
смотреть вопрос о целесообразности неза медли
тельного лечения. Многие хирурги прибегают
к временному дренированию мочевых путей,18 23
но это сразу ставит ряд технических проблем, ко-
торые придется решать в последующем.2’ Поэтому
я предпочитаю корригировать рефлюкс и обструк-
цию сразу, без предварительного отведения мочи.
Вопрос лишь в том, каких детей можно опериро-
вать незамедлительно, а в каких случаях целесо-
образно в течение какого-то времени понаблюдать
ребенка. Решение этого вопроса должно основы-
ваться на биохимических показателях, наличии или
отсутствии мочевой инфекции, динамике рентгено-
логических данных и показателях клиренса креа-
тинина. Предполагать прогностически адекватное
развитие функции почек с ростом можно при по-
казателях креатинина сыворотки 0,7 ммоль/л и
меньше.22
Однако среди моих собственных наблюдений
были мальчики в возрасте до года жизни, у кото
рых в конце концов развилась почечная пело-
370
КЛАПАНЫ УРЕТРЫ
статочность, несмотря па то, что показатели уров-
ня креатинина сыворотки были в прогностически
благоприятных пределах. Мы обнаружили, что
прогноз коррелирует больше не с уровнем креати-
нина сыворотки, а с клиренсом креатинина. Как
правило, при клиренсе выше 33 л/м2ПТ/сут от-
даленный прогноз благоприятен. Реимплантация
мочеточника в небольшой гипертрофированный
мочевой пузырь, особенно если мочеточник тре-
бует уменьшения его просвета, является намного
более трудным вмешательством, чем реимплан-
тация мочеточника в нормальный или почти нор-
мальный пузырь.
Следующие клинические случаи позволяют про-
демонстрировать особенности различных видов
уретральных клапанов. Другие примеры были уже
описаны ранее.1 зи’31
Случай 1 (рис. 55-5). Абляция уретральных кла
панов без дальнейшего лечения. У этого 13-лет-
него ма льчика не было никаких «урологических»
жалоб до тех пор. пока не возникла острая за-
держка мочи после удара в нижние отделы живота
во время игры в баскетбол. После катетеризации
пузыря предпринято обследование, которое вы-
явило типичный уретральный клапан и двусторон-
ний рефлюкс. Клапан был резецирован эндоско-
пически. В послеоперационном периоде матьчик
мочился хорошей сильной струей. По его словам,
он и ие предполагал, что раньше у него была
ненормальная струя мочи. При первом же обсле-
довании после операции отмечено исчезновение
пузырно мочеточникового рефлюкса. Пациент на-
блюдался в течение 18 лет, какие-либо жалобы
у него отсутствовали.

Рис. 55-5. Случаи !. Уретральной клапан у 13-летнего мальчика с острой задержкой мочи, возникшей после удара в нижние отде-
лы живота во время игры н баскетбол.
А, Доонерацмоняая микциоиная цистоуретрограмма отчетливо показывает клапан I типа (стрелка}, вызывающий обструкцию
простатической части уретры, которая резко расширена.
В, Микциоиная нистоуретрография через 2,5 года после энтоскппнчсской резекции клапана. Стретка показывает уровень, на
котором был резецирован клапан.
С, Дооперационная внутривенная пиктограмма (ВнВП>. Видно легкое расширение обоих мочеточников. Имевшийся двусторон-
ний рефлюкс средней степени при дальнейшем исследовании не выявлялся.
D, Последующая ВиВП. сделанная через 2.5 года после резекции клапана, показывает норма шнос состояние верхних мочевых
путей и мочеточников. На цнетограмме рефлюкса нет.
КЛАПАНЫ УРЕТРЫ 371
Рис. 55-6. Случаи 2. Характерные рентгенограммы.
А, Внутривенная пиелограмма (ВнВП) при поступлении н возрасти 1 недели. Двустороннее снижение функции почек и гидро-
нефроз.
В Ретроградная пиелография во время эндоскопической резекции к алия на. Енцны расширенные извитые мочеточники, особенно
справа,
С, ВнВП и возрасте 5 месяцев. Справа видна частичная обструкция обоих концов мочеточника. Слева — рефлюкс и задержка опо-
рожнения верхних мочевых nyrei'f с изгибом писюурстсралыюгп сегмента.
D. ВнВП в возрасте 6 лет.
Комментарии. Рефлюкс средней степени исче-
зает в 50% случаев. Если устье мочеточника эндо-
скопически выглядит нормальным, то рефлюкс
более склонен к исчезновению, чем при расшире-
нии устья мочеточника или наличии прилежащего
парауретеральиого дивертикула, предрасполагаю-
щею к рефлюксу. Мы лечим рефлюкс консерва-
тивно в тех случаях, когда верхние мочевые пути
не изменены, нет инфекции и устья мочеточников
выглядят нормальными. Коррекцию рефлюкса осу-
ществляем, если есть инфекция, рефлюкс выражен
значительно, устья изменены и имеются сложности
с дальнейшим обследованием.
Случай 2 (рис. 55-6) . Абляция клапана с далъ-
нейгией реконструкцией. Этот пациент посту-
пил в возрасте 1 педели с грамотрицательной
септицемией и пальпируемыми мочевым пузырем
и почками. Сразу был поставлен 5 French катетер,
начаты введение антибиотиков и инфузионная
терапия. При цистографии выявлен тяжелый урет-
ральный клапан с расширением и удлинением про-
статической части уретры и утолщением стенки
мочевого пузыря с многочисленными ячейками.
На внутривенных пиелограммах отмечался вы-
раженный Двусторонний гидронефроз с плохой
визуализацией верхних мочевых путей. Спустя не-
делю, когда снизилась температура и стабилизиро-
вался метаболический статус, клапан был эндоско-
пически резецирован. В это же время произведена
ретроградная уретерография с целью визуализации
372 КЛАПАНЫ УРЕТРЫ
верхних моченых путей. Хотя ребенок хорошо раз-
вивайся, однако обследование через год выявило
эбструкцию обоих концов правого мочеточника и
левосторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
Азот мочевины крови (АМК или BUN — blood urea
nitrogen) был 26 мг%, креатинин 0,(14 ммоль/л
и клиренс креатинина 44 л/м2ПТ/сут. Осуше
:твлена реимплантация рефлюксируюшего левого
иочеточяика и коррекция обструктивного мега-
1ретера справа. В возрасте 1,5 лет проведено об-
следование обоих пиелоуретеральных сегментов.
В связи с легкой обструкцией предпринята простая
иелопластика с обеих сторон с уменьшением диа-
четоа верхнего отдела правого мочеточника. При
последнем осмотре в возоасте 12 лет пациент чув-
ствует себя хорошо, внутривенная пиелография
(ВнВп) стабильна.
Комментарии. У этого пациента, несомненно,
эыло сопутствующее поражение мочеточников, не
связанное с обструкцией уретральным клапаном.
Поэтому сочетанная патология корригирована сра-
1у, как только стало ясно, что абляция клапана не
1ривела к улучшению состояния мочеточников.
Была также произведена YV-иласгика шейки мо-
щного пузыря В возрасте 7 лет осуществлено вме-
нательство, направленное на сужение шейки пу-
>ыря с целью устранения развившегося стрессового
«держания. Этот случай дает основания подчерк-
нуть, что если имеется обструкция гипертрофиро-
ванной шейки мочевого пузыря, то в большинстве
случаев ее нс следует трогать. Болес того, при
наличии у мальчиков, имевших уретральные кла-
паны, сохраняющихся нарушений мочеиспускания,
необходимо провести исследование уродинамики
с целью определения податливости мочевого пу-
зыря. Некоторым из таких больных может помочь
лекарственное лечение, в иных же случаях по-
казано хирургическое наращивание мочевого пу-
зыря.
Случай 3 (рис. 55-7). Аб тция клапана с неза-
медлительной реконструкцией мочевого трак-
та. При первом обращении этот остро заболев-
ший ребенок имел признаки тяжелой мочевой
инфекции. АМК (BUN) был 70 мг%, креатинин
0,3 ммоль/л. На ВнВП. сделанной до поступления,
мочевые пути с обеих сторон плохо визуализиро-
вались. Цистография выявила тяжелый уретраль-
ный клапан и массивный пузырно-мочеточнико-
вый рефлюкс. 4 дневное лечение дренированием
пузыря через катетер, антибиотиками и инфузион-
ной терапией быстро привело к улучшения' состоя-
ния Затем клапан резецирован трансуретрально.
Устья мочеточников были значительно расши-
рены, что позволило о< мотреть мочеточники.
И уже тогда предполагалось, что массивный реф-
люкс должен сохраниться. Поэтому нижние отде-
Рис, 55-7. Случаи 3. А. Пооперационная
внутривенная пиелограмча (ВиВП) Боль-
шой мочевой пузырь и iljoxhh визуализа-
ция верхних мочевых путей-
В, Дооперационная цис то грамма. Массив-
ный рефлюкс, извитые мочеточники, гидро-
нефроз. В уретре был типичный клапан.
Если сначала сделана цистография и обна-
ружен рефлюкс, то мет иеобходимости во
ВнВП с целью визуализации верхних моче-
ных путей.
С, Ретроградное обследование во время
резекции клапана и вмешательства на ниж-
иих отделах мочеточников, которое редко
делается сразу — лишь в очень тяжелых
Случаях.
D, ВнЙН в возрасте 8 лет. Картина та же,
что была получена затем и в возрасте
21 года.
КЛАПАНЫ УРЕТРЫ 373
лы мочеточников сразу были укорочены, сужены
и рсимплантироваиы. Шесть недель спустя выяв-
лено, что верхние отделы мочеточников остаются
извитыми и расширенными, поэтому произведена
резекция обоих ниелоуретеральных сегментов и
сужение верхних отделов мочеточников. В после-
дующем ребенок рос н развивался нормально. Сей-
час пациенту 21 год, рост его 190 см, масса тела
более 90 кг, ои превосходно играет в баскетбол.
BUN 9 мг%, креатинин сыворотки 0,12 ммоль/л,
клиренс креатинина 66 л/м2ПТ/сут.
Комментарии. Немедленная реконструкция бы-
ла произведена в связи с тем, что по всем призна-
кам рефлюкс должен был сохраниться, а значит,
мог вызвать уросепсис и дальнейшее поражение
верхних мочевых путей и так уже гидронефро-
тичсски измененных. У пациента развилась непо-
стоянная обструкция нижнего отдела левого моче-
точника, а также небольшая несостоятельность
швов на верхнем отделе левого мочеточника. Обе
проблемы были разрешены с помощью кратковре-
менного нсфростомического дренирования. Этот
случай дает основания подчеркнуть, что у малень-
ких детей после вмешательств на мочеточнике
могут развиваться осложнения, которые, тем не
менее, не исключают прекрасных отдаленных ре-
зультатов.
Наш ранний опыт хирургического лечения мега-
урстера показывает, что прежде мы стремились
к вмешательству на расширенном верхнем отделе
мочеточника намного чаще, чем делаем это сего-
дня.и,!3 Однако, если верхние отделы мочеточника
остаются расширенными, плохо псристальтируют
и при этом имеются стойкие изгибы пиелоурете-
ралыюго сегмента, то мы должны решаться на опе-
рацию, чтобы создать оптимальные условия для
оттока мочи из верхних мочевых путей. Вме-
шательство на верхних отделах мочеточников ни-
когда не дотжно производиться в первую очередь
по двум причинам. Во-первых, коррекция нижнего
отдела мочеточника часто устраняет необходимость
вмешательства на верхнем его отделе. И во-вто-
рых, хирургическое укорочение и сужение верх-
него отдела мочеточника может временно обеднить
коллатеральное кровоснабжение нижнего отдела,
что в свою очередь бывает причиной ишемического
некроза нижнего отдела, если в ближайшее время
на нем будет производиться оперативное вмеша-
тельство.
Картина на первичных рентгенщ раммах у этого
критически больного 3-месячного ребенка была
угрожающей. Я считаю, что раннее полноценное
комбинированное вмешательство сохранило мо-
чевой тракт, поскольку сразу устранило обструк-
цию и рефлюкс. Операция предотвратила развитие
инфекции н дальнейшее ухудшение состояния
гидронефротически измененных верхних мочевых
путей. Я думаю, что при любой другой тактике
мальчик не вырос бы в такого крепкого сильного
человека, у которого клиренс креатинина состав-
ляет две трети от нормы.
Случай 4 (рис. 55-8). Абляция клапана и one
рация по поводу мегаурстера. Поводом для обра-
щения к врачам родителей этого 3-мссячного ре-
бенка послужили жалобы на слабую струю мочи
у малыша. ВиВП выявила резко извитые моче-
точники. Поскольку больной лечился в 1964 году,
когда мы еще не имели современных эндоскопов,
то клапан был рецезирован открытым путем
(давно уже вышедшим из употребления) и произ-
ведена YV-пластика шейки мочевого пузыря (ко-
торая в настоящее время также не делается).
Расширение и изгибы мочеточников сохранились.
Кинофлюорография выявила двустороннюю обст-
рукцию пузырно-мочеточникового сегмента. Хотя
перистальтика мочеточников была активной, одна-
ко контрастное вещество циркулировало туда и
обратно в мочеточнике, плохо поступая в мочевой
пузырь. Поэтому три месяца спустя осуществлено
вмешательство на верхних отделах мочеточников,
а еще через 2 месяца — на нижних. В возрасте
11 лет в связи со стрессовым недержанием мочи
произведено сужение шейки пузыря и простатиче-
ской части уретры через доступ с расщеплением
симфиза. Пациент оставался нормальным здоро-
вым человеком до 19 лет, пока он не погиб
в автокатастрофе.
Комментарии. Это был первый пациент, у кото-
рого я сделал полную реконструкцию мочевого
тракта в ту эпоху, когда преимущественно произ-
водилась уретеростомия или другие виды отведе-
ния мочи. Последние 25 лет первым производится
вмешательство на нижнем отдели мочеточника
и не иначе, как это мы делали раньше. Получен-
ные результаты убеждают меня в том, что вопрос
о реконструкции следует рассматривать в тех слу-
чаях, когда только резекция клапана не приводит
к отчетливому улучшению состояния верхних мо-
чевых путей. После абляции клапана пациент дол-
жен очень тщательно наблюдаться, что позволяет
оценить характер оттока мочи из верхних мочевых
путей- Мы не считаем, что радиоизотопное иссле-
дование с промыванием фуросемидом существенно
помогает в оценке характера дренирования верх-
них мочевых путей, когда эти пути существенно
расширены. Более того, мой опыт позволяет утвер-
ждать, что антеградное перфузионное обследова-
ние под давлением по Whitaker лает недостаточно
достоверные данные для решения вопроса о том,
имеется ли обструкция мочеточника или нет. Слу-
чай также ярко показывает, как гибнут молодые
люди от травм, которые вполне могут быть предот-
вращены.
Случай 5 (рисунки от 55-9 до 55-11). Обструк-
ция передней уретры дивертикулом и массив-
ный рефлюкс. Этот пациент поступил в возрасте
9 недель с острой мочевой инфекцией. ВиВП вы-
явила тяжелый двусторонний гидронефроз, вызван-
ный передним уретральным клапаном или дивер-
тикулом (рис. 55-9). При цистографии обнару-
жены обструкция передней уретры н массивный
рефлюкс (рис. 55-10 и 55-11). Для того, чтобы
сделать цистографию, пришлось произвести над-
лобковую пункцию иглой мочевого пузыря, ибо
катетер, вводимый через уретру, неизбежно заги-
бался в дивертикуле.
374 КЛАПАНЫ УРЕТРЫ
Рис. 55-8. Случай 4. 3-месячный ребенок со слабой струен мочи.
А, Внутривенная оислогрлмма (ВнВП) в возрасте 3 чесяче” Функция почек хорошая, но мочеточники резко расширены и изви-
ты. Рефлюкса не было. После резекции клаппна верхние мочевые пути не изменялись, опорожняются зучше.
В, ВнВП в возраст- 12 вез пос ie .этапных реконструктивных вмешательств на мочеточниках. Картина на лредыдуцих рентге-
не! раммах 10 чет назад быта такой же.
Обструкция уретры была устранена рассечением
дистальной части дивертикула по той же методике,
что применяется при типичных к-дганах уретры.
Устья мочеточников были расширены настолько,
что эндоскоп мог свободно пройти в нижнюю треть
мочеточников. Поэтому было решено произвести
укорочение, сужение и реимилан ганию мочеточни-
ков с обеих сторон Рентгенологическое исследова-
ние выявило в последующем улучшение. В воз-
расте 13 лет BUN у ребенка был 15 мг%, уровень
креатинина 0,06 ммоль/л, кпиренс креатинина
100 л/м*ПТ/сут. В возрасте 18 лет пациент чув-
ствует себя хорошо.
Семейной
Наружный сфинктер —
Дивертикул
Рис. 55-9. С чхчай 5 Анатомия дивертикула уретры  перст-
НИИ валик, образующий клапан
——Шейка пузыря
Передний клапан
Ком ченпшрни. Этот тип уретра, тьпой обструк-
ции может быть любой степени тяжести, как и
истинные уретральные клапаны. Ободок дивер-
тикула, вызывающий обструкцию, может быть
резецирован при открытой операции на уретре
или эндоскопически. В одном из наших случаев
в дивертикуле находился большой конкремент,
а поэтому наидучшим подходом быта открытая
операция.
Случай 6 (рис. 55-12). Вторичный клапан
с предшествующий отведением ночи. Этот
19-летний пациент обратился для решения вопроса
о реконструкции мочевого тракта. Ранее он перенес
множество оперативных вмешательств. В возрасте
2 лет произведена резекция клапана, двусторон-
няя уретеростомия, реимплантации мочеточников
и двусторонняя нефростомия. В возрасте 5 лет
уретеростомы были закрыты и создан резервуар
из подвздошной кишки. В возрасте 7 лет по поводу
пиоцистита произведена цистостомия. В возрасте
13 лет для устранения стриктуры уретры, возник-
шей после резекции клапана, использован лоскут
из мошонки. Была сделана открытая перинеальная
уретросгомия. Мочевой пузырь удерживал только
60 мл. Первая операция, которую сделали мы,
заключалась в удалении мошоночного лоскута
(с волосяным покровом), замещении его кожей
полового члена и закрытии промежностной уретро-
стомы. Тренировка мочевого пузыря путем напол-
нения его через над юбковую цистостому привела
КЛАПАНЫ УРЕТРЫ 375
Arc. 55-/0. Случай 5. Дооперациои-
ная цистография. А, 5 Fr катетер зя-
гп&зегся е дивертикуле (стрелка),
В, Микцжшиое обследование произ-
ведено путем надлобковой пункции
hi кт моченого пузыря для введения
контрастного вещее гни. Видна кла-
панллолтмыя обструкция, вызванная
дистальным наликом дивертикула
(стрелка). С, Контрастное вещество
осталось в дивертикуле (стрелка).
D. Массивный. двусторонний реф-
люкс.
к увеличению емкости до 200 мл. Пять месяцев
спустя произведена реконструктивная операция.
Для наращивания пузыря использована слепая
кишка с формированием ни ваги на пион него кла-
пана для предотвращения рефлюкса. Левый мо-
четочник пересажен в правую лоханку, а верх-
ний отдел правого мочеточника — в терминаль-
ный отдел подвздошной кишки. Операция длилась
13 часов.
Послеоперационный период осложнился желу-
дочно-кишечным кровотечением, связанным с инфи-
цированием Clostridium difficile. Соответствующее
лечение оказалось эффективным.
Годом позже в связи со стрессовым недержанием
мочи была сделана операция сужения шейки моче-
вого пузыря из надлобкового доступа и сужения
дистального отдела простатической части уретры
из промежностного доступа. Заслонка в слепой
кишке, созданная для предотвращения рефлюкса,
частично пролабировала, хотя рефлюкса нс было.
Поэтому она была смещена в слепую кишку и под-
шита к ее стенке.
Через пять лет от начала лечения, уже в воз-
расте 24 лет, у пациента оставалась некоторая сте-
пень стрессового недержания. Поэтому предпри-
нято более радикальное сужение шейки мочевого
пузыря и простатической части уретры через
доступ с расщеплением симфиза. Благодаря этой
операции было достигнуто полное удержание
мочи. Однако периодически пациент вынужден
был опорожнять пузырь путем катетеризации, ко-
торую он осуществлял сам. Сейчас ему 30 лет, он
здоров, имеет 3-летнего сына, несмотря на перене-
сенные многочисленные обширные вмешательств'.»
на ярое гати ческой части уретры.
Комментарии. Этот случай иллюстрирует ряд
осложнений, которые могут возникнуть при неква-
лифицированном первичном лечении мальчиков
с клапанами уретры. Лечение больного было на-
чато с абляции клапана через промежностную
у ретростому. В результате возникла стриктура
уретры. Затем последовали уретеростомия, реим-
плантация мочеточников, нефростомия и отведе-
ние мочи в петлю подвздошной кишки. Среди
186 операций реконструкции мочевого тракта, про-
изведенных мной, 66 были сделаны у мальчиков,
которые имели тяжелые клапаны уретры и им
рацее производилось отведение мочи/5
Наращивание мочевого пузыря оказалось необ-
ходимым, поскольку пузырь оставался маленьким,
несмотря на его тренировку. Когда наращивание
осуществляется из илеоцекального отдела, то анти-
рефлюксная заслонка должна быть подшита к стен-
ке слепой кишки, что позволяет предотвратить
ее провисание/ Для окончательного достижения
удержания мочи потребовалось вмешательство на
376 КЛАПАНЫ УРЕТРЫ
Рис. 55-//. Случай 5- Характерные рентгене»! раммы.
А, Допперационная внутривенная пне л о грамма (ВиВП) а возрасте 9 недель. Массивный двусторонний гидронефроз с плохой
визуализацией слева.
В, Дооперацнлиная цнетограмма — массивный рефлюкс и гидронефроз. В этом случае была незамедлительно произведена ре-
конструкция, поскольку нижние отделы мочеточников были резко расширены, что не позволило надеяться на исчезновение
рефлюкса.
С, Микциоиная цистография с заполнением пузыря путем надлобковой его пункции через Ъ месяцев после реконструкции. Стрел-
ка показывает место, на котором располагался дивертикул теперь, после эндоскопической резекции, картина почти нормальная.
Рефлюкса нет.
D, ВнВП в возрасте 3,5 лет.
КЛАПАНЫ УРЕТРЫ 377
JPuc, 55-12. Случай 6. А, Доопе рация иная
анатомия. В, Послеоперационная анатомии.
шейке мочевого пузыря, которое было осуществле-
но путем расщепления лонного сочленения.
В последние несколько лет я применяю этот
доступ все чаще, поскольку он предоставляет един-
ственную в своем роде возможность осмотреть всю
уретру от луковицы до вновь созданной шейки
мочевого пузыря.3* Главный принцип в хирургии
недержания мочи — желание самого больного опе-
рироваться повторно, если необходимо усилить ме-
ханизм удержания мочи. При этом важно подчерки-
вать, что даже если будет достигнуто удержание
мочи, то после операции может потребоваться
периодическая катетеризация мочевого пузыря для
опорожнения. Удержание мочи возможно при по-
датливом мочевом пузыре с достаточной емкостью
и низким давлением, не превышающим резистент-
ность выходного отдела. По мнению самого па-
циента, полученный конечный результат вполне
оправдывает ряд оперативных вмешательств, кото-
рые пришлось осуществить, чтобы достичь того
состояния, в котором пациент находится в настоя-
щее время.
Заключение. Клапаны уретры варьируют по
своей тяжести и встречаются значительно чаще,
чем обычно считается. Эндоскопическая абляция
должна производиться без повреждения уретры,
наружного мочевого сфинктера или шейки моче-
вого пузыря. Некоторые пациенты не нуждаются
больше ни в каком лечении. В ряде же случаев
требуются обширные реконструктивные вмеша-
тельства в связи с обструкцией мочеточников или
рефлюксом. Иногда необходимо наращивание мо-
чевого пузыря для увеличения его податливости
и емкости. Многие пациенты с уретральными
клапанами, как первичной патологией, живут
с созданными оперативно мочевыми свищами. На-
личие современных методов хирургического лече-
ния позволяет производить им реконструктивные
операции с устранением мочевых свищей.
378 КЛАПАНЫ УРЕТРЫ
ЛИТЕРАТУРА
1.	Young НН, Frontz WA, Baldwin JC: Congenital obstruction of
rhe posterior urethra. J Vrol 3:289—292, 1919.
2.	Hendren WH: Posterior urethral valves in boys: A broad clinical
spectrum. J Urol 106:298—307, 1971.
3.	Nieh PT. Hendren WH: Obstructing posterior urethral valves in
octogenarian. Urology 13:412—413, 1979,,
4-	Mueller SC, Marshall FF: Spectrum of recognized posterior
urethral valves in the adult. Urology 22:139 142, 1983.
5.	Bauer SB, Dieppa RA, Labib KK, Retik AB: The bladder in
boys with posterior urethral valves: A urodynamic assessment.
J Urol 121:769—773, 1979.
6.	Campaiola JM, Perlmutter AD, Steinhardl GF: Noncompliant
bladder resulting from posterior urethral valves. J Urol
134:708—710, 1985.
7.	Gearhart JP, Albertsen PC, Marshall FF, Jeffs RD: Pediatric
applications of augmentation cystoplasty: The Johns Hopkins
experience. J Urol 136:430—432, 1986.
8.	Hendren WH. Hendren RB: Bladder augmentation: Experience
with 129 children and young adults. J Urol 144:445—453, 1990.
9.	Tank ES, Carey TC, Seifert AL: Management of neonatal urina-
ry ascites. Urology 16:270—273, 1980.
10.	Brown 1’, Mandell J. Lebowitz RL: Neonatal hydronephrosis in
the era of sonography. AJR 148:959 963, 1987.
11.	Cremin BJ, Aaron IA: Ultrasonic diagnosis of posterior urethral
valve in neonates. Br J Radiol 6:435—438, 1983-
12.	Thomas DF, Irving HC, Arthur RJ: Pre-natal diagnosis: How
useful is it? Br J Urol 57:784—787, 1985.
13.	Sholder AJS Maizels M, Depp R, et al.: Caution in antenatal
intervention. J Urol 139:1026—1029, 1988.
14.	Bruce J, Stannard V, Small PG, et al.: The operative manage-
ment of posterior urethral valves. J Pediatr Surg 22:1081 —1086,
1987.
15.	Whitaker RH, Sherwood T: An improved hook for destroying
posterior urethral valves. J Urol 135:531—532. 1986.
16,	Zaontz MR, Firlit CF: Percutaneous antegrade ablation of poste-
rior urethral valves in infants with small caliber urethras: An
alternative to urinary diversion. J Urol 36:247—248, 1986-
17.	Hendren WH: “Urethral Valves: Diagnosis and Endoscopic
Resection". Film available from Eaton Film Library, Norwich,
Conn, and the Film Library of the American College of Surge-
ons, Chicago, 1974.
18.	Johnston JH: Temporary cutaneous ureterostomy in the manage-
ment of advanced congenital urinary obstruction. Arch Dis Child
38:161—167. 1963.
19.	Lcape LI., Holder TM: Temporary tubeless urinary diversion in
children. J Pediair Surg 5-288—291, 1970
20.	Dwoskin JY: Management of the massively dilated urinary tract
in infants by temporary diversion and single-stage reconstruct!
on. Urol Clin North Am 1:515—525. 1974.
21.	Arap S, Monti P, Nahas WC, et al.: Vesicostomy: A temporary
urinary diversion in childhood. J. Uro! 91:429 433. 1985.
22.	Perlmutter AD, Patil J: Loop cutaneous ureterostomy in infants
and young children: Late results in 32 cases. J Urol 107:655—
659, 1972.
23.	Rushton HG, Parrott TS. Woodard JR, Walthcr M: The rule of
vesicostomy in the management of anterior valves in neonates
and infants. J Urol 138:107—109, 1987.
24.	Sober 1: Pelvioureteroslnmy-en-Y. J Urol 107:473—476, 1972.
25.	Williams DI, Cromie WH: Ring ureterostomy. Br J Urol
47:789—792, 1975,
26.	Duckett JW Jr: Current management of posterior urethral valves.
Urol Clin North Am 1:471—483. 1974.
27.	Aaronson 1A: Posterior urethral valve: A review of 120 cases- S
Afr Med J 17:418—422, 1984.
28.	Glassberg KI: Current issues regarding posterior urethral val-
ves. Urol Clin North Am 12:175—185, 1985.
29.	Hendren WH: Complications of ureterostomy. J Urol 120:269
281, 1978.
30.	Hendren WH: Operative repair of mcgaureler in children. J Urol
101:491 507, 1969.
31-	Hendren WH: A new approach to infants with severe obstructi-
on: early complete reconstruction. J Pediatr Surg 5:184 -199,
1970.
32.	Warshaw BL, Hynes LC, Trulock TS. Woodard JR: Prognostic
features in infants with obstructive uropathy due to posterior
urethral valves. J Urol 133:240 243, 1985.
33.	Hendren WH: Complications of megaurerer repair in chiidren.
J Urol 113:238- 254, 1975.
34-	Whitaker RH: Methods of assessing obstruction in dilated ure-
ters. Br J Urol 45:15—20. 1973.
35.	Hendren Wil: Urinary tract refunctionalizalion after long-term
diversion: A 20 year experience with 177 patients. Ann Surg
212:478—495, 1990-
36.	Peters CA, Hendren WH: Splitting the pubis for exposure in
difficult reconstructions For incontinence. J Urol 142:527—531,
1989.
Предметный указатель
АВО-нссовмсстимость как ослож-
нение трансплантации печени.
199
Абсцесс, анальный, при болезни
Крона. 125, 127
— аппендикулярным, 153
— перивнальный, 87
— пери ректальный, 87
— перитонеальный, после аппен-
дэктомии, 158
— селезенки, 224
Аганглиоз толстой кишки, 27. См.
также Гиршпрунга болезнь.
— тотальный, 39
Агенезия. См. по отдельным орга-
нам, на пр. Ануса агенезия.
Аденоида кто ми я, при энурезе, 342
Аденокарцинома, аппендикса, 145
— колоректальная, 146
— тонкой кишки, при болезни Кро-
на, 126
Аденома, остривковоклеточная, 217
Аденоматозный (семейный) поли-
поз толстой кишки, 139
Азатиоприн, при болезни Крона,
126
— при трансплантации печени, 200
Акалъкулезный холецистит, 178
Аллотрансплантат. См. также Транс-
плантат.
мультивисцеральный, 203
— печени, дисфункция, 198
— — изъятие, 191. См. также Пе-
чени трансплантация.
Альпорта болезнь. 143
Альфа |-антитрипснна недостаточ-
ность, трансплантация печени,
203 (табл.)
Аминофиллина применение, связь
с некротическим энтероколитом.
12
Ампициллин, прн аппендиците. 157
Анальный канал, внутренний сфин-
ктер, 78
наружный сфинктер, 78
— пуборектальная мышца, 79
Анастомоз, кишечный при болезни
Крона, 128
— при некротическом энтероколи-
те. 22
— Ру-Y-образный, при билиарной
атрезии 166
— сосудистый, при трансплантации
печени, 195
Аневризмы селезеночной артерии
разрыв, 229
Анемия, гемолитическая. 224
Кули, средиземноморская, 226
— серповидно-клеточная, 225
при язвенном колите, 119
Анестезия. См. Обезболивание.
Анорексия, при аппендиците, 153
Аноректальная манометрия, при бо-
лезни Гиршпрунга, 30, 83
Аноректальный угол, 79
А н оректова ги н оу peTpoi i л а ст и ка, зад-
няя сагиттальная, при неперфори-
рованном анусе, 51
Аноректопластика, при неперфори-
рованном анусе, 50
Анорхизм, 280
— силиконовый (наполненный ге-
лем) протез, применение прн а.,
286
Антациды, при язвенном колите,
120
Антибиотики, при аппендиците, 157
— при обструкции пиелоуретераль-
иого сегмента, 277
— уросупрессивные при инфекции
мочевого тракта. 314 (табл.)
— при холангите, 167
Антидиарейные препараты, при яз-
венном колите. 120
Антнлимфоцитный глобулин (АЛГ),
при трансплантации печени, 200
Аитирсфлюксные операции, при пу-
зырно-мочеточниковом рефлюксе,
322
Антихо.тинергические препараты,
при нейрогенном мочевом пузы-
ре. 337
Анус. См. также Anorectum.
— абсцесс, 87
при болезни Крона, 127, 128.
См. также /сронл болезнь.
— агенезия без свища, 46, 47
—	— лечение, 57
—	неперфорированный. См. Непер
форированный анус.
—	передняя эктопия, 84
—	стеноз. 46
— — лечение, 57
— стриктура, после операции при
неперфорированном анусе, 64
Аппендикс, воспаление. См. Аллей-
дицит.
— карциноидная опухоль, 144
Аппендицит, 152
Аппендэктомия, при аппендиците,
156
— при болезни Крона, 128 (табл.),
129
— при операциях по поводу других
заболеваний, 158
Аргентаффинома аппендикса, 152
Артериопеченочная дисплазия (син-
дром Allagille’a), 177
— трансплантация печени, 202
Артралгия при язвенном колите, 119
Аскариды, при аппендиците, 152
Аспления. 222
Асцит, желчный, 177
— прн некротическом энтероколи-
те, 16
— при портальной гипертензии,
182
— — лечение, 186
Атипичная киста(ы) общего желч-
ного протока, 172. См. также
Желчный проток, общий, кис-
та( ы).
Атрезия. См. по анатомическим об-
ластям, напр. Пищевода, атре-
зия,
Аутоампутация ювенильных поли-
пов. 133
Аутонаращивание (аутопластика)
мочевого пузыря, при нейроген-
ном мочевом пузыре, 338
Аутосомно- доминантный поликис-
тоз почек (АДПП). 268
Аутосомно-рецессивный поликис-
тоз почек (АРПП), 266
380 ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
Аутотрансплантация кусочков селе-
зенки, 230
Ауэрбаховское сплетение, 27
А цетилхол инэстеразы активность,
при болезни Гиршпрунга, 32, 83
Ацидоз, при некротическом энтеро-
колите, 14
Allagille-синдром (артериопечен оч-
ная дисплазия), 177
Anorectum. См. также Анус; Пря-
мая кишка.
анатомия, 77
— приобретенная патология, 87.
Сч. также по отдельным видам.
Бадда-Киари синдром, 181
Бактериальный фактор(ы) при ин-
фекции мочевого тракта, 312
Бактерии, роль при некротическом
энтероколите, 11
Бактериурия, диажостика, 308
Барий, исследование с б., при ап-
пендиците, 155
— при болезни Гиршпрунга, 29
— при варикозах пищевода, 182
- при инвагинации, 94
— при некротическом энтероколи-
те, 18
—- при ювенильных полипах, 134
Бедренная грыжа (и), 252
Бесплодие. См. также Оплодотворе-
ние, способность к о.
при неопустившихся яичках, 281
— как осложнение аппендицита,
159
Биопсия, печени при билиарной ат-
резии, 165
— ректальная при болезни Гирш-
прунга, 31
Блэкмора (Сенгштакена-Блзкмора)
зонд, 182
Болея операция, при болезни Гирш-
прунга, 136
Боль (и), в животе при аппендици-
те, 153
при перекруте яичка, 288
Брюшная стенка, грыжи, 246. См.
также по видам грыж, на пр. Пу-
почная грыжа.
дефект (ы), при гастрошизисе,
234
— — при омфалоцелс, 234
Бужи, размеры, при лечении непер-
форированного ануса, 61
Бэквита-Видемана синдром, с гипо-
гликемией, 216
— с омфалоцеле, 237
Bacteroides fragilis, при аппендици-
те, 153
Вагинальный свищ, при неперфори-
рованном анусе, 47
— операция, 57
Вазоактивный кишечный протеин-
секретирующие опухоли подже-
лудочной железы, 219
Варденбурга синдром, при болезни
Гиршпрунга, 28
Варикозы, пищевода, кровотечение
При портальной гипертензии, 181
— — — лечение, 182
— — рентгенологическое исследо-
вание, 182
Бартонов студень, при омфалоцеле,
235
Веновенознос искусственное крово-
обращение, при трансплантации
печени, 193
Вестибулярный свищ, при неперфо
рированном анусе, 47
—	лечение, 57
Вильмса опухоль, при подковообраз-
ной почке, 266
Вильсона болезнь, трансплантация
печени. 203 (табл.)
Вирсунгов проток, эмбриологическое
развитие, 211
Вирус(ы), роль при некротическом
энтероколите, 11
Витамин Е, роль при некротиче-
ском энтероколите, 12
Витамины, жирорастворимые, недо-
статочность после операции, 167
(табл.), 168
Влагалище, наращивание, 61
Водянка желчного пузыря, 178
Водянка яичка, 251
Ворота печени, доступ к в. при
трансплантации печени, 192
Воротная вена, анастомоз, при транс-
плантации печени, 195
—	воздух в в. в., 16
—	тромбоз как причина порталь-
ной гипертензии. 180
Воспалительные заболевания кишеч-
ника, 118- См. также Крона бо-
лезнь; Язвенный колит.
Воспалительный полип (ы), 137
Врожденная киста(ы) поджелудоч-
ной железы, 217
Врожденные нарушения метаболиз-
ма, трансплантация печени. 203
(табл.)
Врожденные пороки сердца, при бо-
лезни Гиршпрунга, 28
VATER-синдром, при уретральных
аномалиях, 343
Vincent’a приседание, 332
Гамма-клеточная опухоль поджелу-
дочной железы, 219
Ганглиозных клеток отсутствие, при
болезни Гиршпрунга, 28
Гангрена аппендикса, 153
Гардиера синдром, 146
Гастринома поджелудочной желе-
зы, 219
Гастроцистопластика, при нейроген-
ном мочевом пузыре, 338
Гастрошизис, 234
— некротический энтероколит по-
сле оперативного лечения г., 14
Гастроэнтерит, дифференциальная
диагностика с аппендицитом,
155
Гелем наполненный протез, исполь-
зование при анорхизме, 286
1 емангиома(ы) желудочно-кишечно-
го тракта, 145
Гемолитическая анемия, спленэкто-
мия при г. а., 224, 225
Геморрой, 88
Гемофилия А, трансплантация пе-
чени при г. А, 203 (табл.)
Гемофилия В. трансплантация пе-
чени при г. В, 203 (табл.)
Гениталии, при клоакальной экст-
рофии аномалии г.. 67. 69
реконструкция, 74
Генле спдетеннс, 27
Гентамицин, при аппендиците, 157
Гепатит В, трансплантация печени
при г. В. 202
Гепатит С, трансплантация печени
п рн г. С, 202
Гепатобластома, трансплантация пе-
чени при г., 203
Ге патофи б роз с портальной гипер-
тензией. 181
Гепатоцеллюлярная карцинома,
трансплантация печени при г. к..
202
Гепатэктомия у реципиента при
трансплантации печени, 192
Герниорафия, 255
Гестационный яозрдст, при некро-
тическом энтероколите, 9
Гидронефроз, 273, 365. См. также
Пиелоуретералъный сегмент, об-
струкция.
— ретрокавальный мочеточник и
г.. 297
Гидростатическая дезинвагинация.
95
Гндроуретср, 298
Гннмана синдром (ненейрогенный
нейрогенный мочевой пузырь),
333
Гипергастринемия, с язвенной бо-
лезнью, 219
Гипернефрома прн подковообразной
почке, 266
Гипероксалурия (тип 1), трансплан-
тация печени при г., 203 (1абл.)
Гиперспленизм, 227
— при портальной гипертензин,
182
— — лечение, 186
Гипертензия портальная. См. Пор-
тальная гипертензия.
Гиперхолестеролемия семейная,
трансплантация печени при г. с.,
203 (табл.)
Гипогликемия, при Бэквита-Виде-
мана синдроме, 216
— при незидиобластозе, 217
— панкреатического происхожде-
ния, 216
Гипоплазия, мочеточника, 296
Гипосплепия, 222
Гиппеля-Лнндау болезнь, 146
— с кистами поджелудочной желе-
зы, 217
Гиршпрунга болезнь, 27
— запоры, 83
Гладкомышечные гастроинтестиналь-
ные опухоли, 142
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ 381
Гликоген, болезнь накопления г.,
трансплантация печени. 203
(табл.)
Глюкокортикоиды, при трансплан-
тации печени. 200
Гоше болезнь. 227
Гранулема (ы), при болезнн Крона,
125
Грануляционные спайки посте цнр-
кумцнзни, 345
Грудное молоко в профилактике не-
кротического энтероколита. 11
Грудные деги. См. также Новорож-
денные дети.
— аппендицит у г. д., 159
— желчного протока общего кис-
та (ы), 171. См. также Желчного
протока общего киста(ы).
— холестаз, 164 (табл.)
Грыжа (н), бедренная, 252
— брюшной стенки, 246. См. также
по видам грыж, наир. Пупочная
грыжи.
— паховая, 251
— поясничная, 248
— пупочная, 246
— спигслнсва, 250
Губа(ы), меланиновая гнпернигмен-
тания при Пейтца-Егерса синдро-
ме, 137
Губериакулум, 280
Гуморальное отторжение, как ос-
ложнение трансплантации пече-
ни. 199
Гунтера-Гурлера синдром, при па-
ховой грыже, 252
dcnn-Andersons’a операция, при
пузырно-мочеточниковом рефлюк-
се, 322 (табл )
Hutch’а операция, при ПМР, 322
(табл.), 323 (рис,)
Дауна синдром, 28
Двигательной активности внутрен-
ние расстройства, при запорах,
82
ДДАВП (десмопрессин), 342
Дея инвагинация. 95
Дейвнса интубационная уретерото-
мия, при коррекции обструкции
пиело-уретерального сегмента, 277
Держание. См. также Недержание.
— кала, анатомические структуры,
обеспечивающие д.. 77
— - факторы, определяющие д.,
62
— — физиология. 80
— мочи, неполное, 329
Десмопрессин (ДДАВП), при эну-
резе, 342
Детрузор, иннервация, 328
— незаторможенные сокращения,
при пузырно-мочеточниковом ре-
флюксе, 317
Дет рузорно-сфинктерная диссинер-
гия, 334
Детру аорорафия экстра везикальная,
при пузырно-мочеточниковом ре-
флюксе. 322 (табл.), 323 (рнс.)
Детрузорэкюмия, при нейрогенном
мочевом пузыре, 338
Дефекация. См. также Держание,
кала.
— анатомические структуры, уча-
ствующие в д., 77
— процесс д., нарушения. См. 342-
норы.
— — стадии, 80
Дивертикул(ы), мочеточника, 297
— подвздошной кншки. См. Мекке-
ля дивертикул.
— уретральный, передний, 343
— эмбриональные, формирование
удвоений, 99
Д наерти кулит, 114
дифференциальная диагностика
с аппендицитом, 156
Днвертикулэкгомия, 116
Диета, при язвенном колите, 120
Дизурия (болезненное мочеиспуска-
ние). 329
Дисплазия, нейронная кишечная,
дифферем циалъная диагностика
с болезнью Гиршпрунга, 41
ренальная, 269
Д несем и и ированнос внутрисосудис-
тое свертывание, при некротиче-
ском энтероколите, 14
Дневной энурез, 329, 340. См. так=
же Энурез.
Добавочная трансплаЕГгапия пече-
ни. 195
Донор (ы). См. также Орган(ы).
при трансплантации печени, 190
— — животные, 209
— — живые, 208
деление печенн для двух ре-
ципиентов, 209
Дренаж Penrose, 277
Дренирование брюшной полости,
при аппендикулярном абсцессе,
158
— при некротическом энтероколи-
те, 22
Дюамеля операция, прн болезни
Гиршпрунга, 35
Escherichia coli, при инфекции мо-
чевого тракта, 312
— при некротическом энтероколи-
те, 11
Exoriiphalos-macroglossia-gigantism
(ЕМС) синдром, при грыже пу-
почного капа гика, 237
Желтуха, гемолитическая, 224
— новорожденных, диагностика,
164
Желудок, лейомиома, 143
— расширение, при некротическом
энтероколите, 16
удвоение кистозное, 104
Желудочно-кишечный тракт. См.
по его разделам, напр. Желудок
— аномалии при клоакальной эк-
строфии, 69
— опухоли, 133
— удвоения, 98
Желчи сгущение, синдром, 177
Желчные камни. См. Холелитиаз.
Желчные пути, заболевания, 161
—. удвоение энтеральное, 106
Желчный асцит, 177
Жепчный проток(н), атрезня, 161
— внепеченочные, перфорация, 177
— внутринеченочные, кисты, 172
— гипоплазия, 177
— общий, киста (ы), 169
— реконструкция при транспланта-
ции печенн, 196
Желчный пузырь, при билиарной
атрезин, 162
— болезни, 178
врожденные деформации, 179
— удвоение, 106
Желчь, прекращение оттока после
операции, 168
Животные как доноры для транс-
плантации, 209
Жирового обмена нарушение, после
операции, 168
Жирорастворимых витаминов дефи-
Заппры, при болезни Гиршпрунга,
33, 82
— диагностика. 83
— дифференциальная диагностика
с аппендицитом, 155
— лечение, 83
— при нарушениях двигательной
активности кишечника, 82
— при неврологических или мы-
шечных аномалиях, 82
— прн неперфорированном анусе,
после операции, 63
—	патофизиология, 80
—	при структурных аномалиях. 82
—	функциональные, 82
—	- — лечение, 83
Золлингер-Эллисона синдром, 219
Идиопатическая тромбоцитопениче-
ская пурпура, спленэктомия, 226
Изотопная сцинтиграфия, в диагно-
стике перекрута яичка. 291
Илеопроктоанастомоз, при аденома-
тозном (семейном) полипозе тол-
стой кишки, 141
Илеостомия, при аденоматозном (се-
мейном) полипозе толстой киш-
ки, 141
— закрытие стомы, 123
— при Крона болезни, 129, 130
Илеус мекониевый. См. Мекание-
вый илеус.
— паралитический, как осложнение
аппендицита, 159
Имипрамин, при энурезе, 341
Иммуносупрессивная терапия, при
трансплантации печени, 200, 205
— прн язвенном колите. 120
Императивные позывы, при недер-
жании, 329, 340
Инвагинация, 93
— с аппендицитом дифференциаль-
ная диагностика, 156
— прн гемангиомах желудочно-ки-
шечного тракта, 145
ЗВ2 ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
— прн Меккеля дивертикуле, 114
— при Пейтца-Егерса синдроме, 138
Индометацин, связь с некротическим
энтероколитом» 12
Инсулинома(ы) поджелудочной же-
лезы» 219
Инфантильный миофиброматоз» 142
Инфекция, мочеполового тракта» в
дифференциальной диагностике с
аппендицитом, 156
— как осложнение аппендицита,
158
Иррнгографня с барием. См. Ядрыы,
исследование.
Искусственное кровообращение ве-
новенозное, при трансплантации
печени, 193
Иссечение кист общего желчного
протока, 175
«Исчезающею яичка* синдром, 291
Ишемия, роль при некротическом
энтерокол ите, 12
Indian а-резерв у ар, при реконструк-
ции мочевого тракта, 356
Ivemark'a синдром (полиспления),
222
J-образиыЙ резервуар, при эндорек-
тал ьном низведении подвздошной
кишки, 122
Кала держание. См. Держание,
кала.
Калпа спиралевидный лоскут» при
коррекции обструкции пиелоуре-
терального сегмента, 276
Камни, желчного пупыря, 362. См.
также Холелитиаз.
— после реконструкции мочевого
тракта, 360
К-антиген, при инфекции мочевого
тракта, 312
Карнея триада, 143
Кароли болезнь. См. также Желч-
ного протока. общего, кисгпа(ы).
— диагностика, 172
— лечение» 176
как киста общею желчного про-
тока ([ин V), 169
Карциноидная опухоль(и), аппен-
дикса, 152
— желудочно-кишечного тракта,
144’
— при желудочно-кишечных удво-
ениях, 110
Карциноидный синдром, 144
Карциноме-эмбриональный	анти-
ген. 147
Касаи операция, при билиарной ат-
резии, 166, 201
— кровотечение из стомы, 184
— тринсвлаитация печени после
К. о.» 193. 202
— — выживаемость, 207
Катетеризация, очистительная пери-
одическая, при нейрогенном моче-
вом пузыре, 337
— — невозможность производить
после реконструкции мочево-
го тракта» 361
Каутеризацня Локхарт-Маммсри,
при ректальном пролапсе, 89
Кислородные радикалы, токсичес-
кие, 12
Киста (ы), желчного протока обще-
го. См. Желчный проток, общий,
киста( ы).
нейроэвтеральные, 103,	104
(рис.)
— поджелудочной железы, 217
— ренальные» 266
— селезенки, 223
Кистофиброз, трансплантация пече-
ни при к., 203 (табл.)
Кишечник. См. отдельные части ки-
шечника, напр. Кишка толстая.
аденокарцинома, при болезни
Крона, 126
—- атрезия, по типу «яблочной ко-
журы*, 14
— — лечение, 243
— дивертикул, эмбриональный, 99
— при клоакальной экстрофии, ле-
чение, 71
— мальротация, при гастрошизисе
и омфалоцеле» 234
— мультинисцеральная трансплан-
тация с к., 203
— нарушения реканализацнн. 100
— нейронная дисплазия, дифферен
циальнам диагностика с болезнью
Гиршпрунги, 41
— непроходимость» при дивертику-
ле Меккеля» 114, 116
— — неполная, 27, 28. См. также
Гиршпрунга болезнь.
— — как осложнение аппендици-
та, 159
— осложнения после реконструк-
ции мочевого тракта, 361
— перистальтика, в механизме дер-
жания кала, 62
— петля, при некротическом энте-
роколите, 15
— растяжение, при некротическом
энтероколите, 15
— стриктура, при некротическом
энтерокол и ге, 23
— ущемление, при паховой грыже,
257
Кишка толстая, аганглиоз тоталь-
ный, 39. См. также Гиршпрунга
болезнь.
— аденокарцинома, 146
— воспаление. См. в специальных
разделах» напр. Язвенный колит.
— дилатация токсическая, 16
— Крона болезнь. См. Крона бо-
лезнь.
— рак, при язвенном колите, 119
— трипликания, 99, 109
— удвоение кистозное, 107
язвы. См. Язвенный колит.
Клапан(ы). мочеточника, 297
— уретры. См. Уретра, клапаны.
Клеточное отторжение, как ослож-
нение трансплантации печени,
199
Клизма, до операции, при язвенном
колите, 121
— при запорах, 84
Клиндамицин, прн аппендиците, 157
Клиппеля-ТренонС синдром» 146
Клоака, персистирующая, 47
— — при неперфорированном ану-
се, 47. 50
—	— оперативное лечение» 57
—	экстрофия к., 66
Кожный свищ, при неперфориро-
ванном анусе, 45, 47
—	оперативное лечение, 53
Кокаин, употребление матерью в
этиологии некротического энтеро-
колита, 12
Коксаки В вирус при некротиче-
ском энтероколите, 11
Колит язвенный. См. Язвенный
ко яит.
Коллаген бычий, инъекция при ней-
рогенном мочевом пузыре, 339
Колостома, при болезни Гиршпрун-
га, 34
— закрытие, 61
— при неперфорированном анусе,
50, 51, 52
Кольцевидная поджелудочная желе-
за, 212
Колэктомия, при аденоматозном (фа-
мильном) полипозе толстой киш-
ки, 141
— субтотальная, при язвенном ко-
лите, 121
Компьютерная томография (КГ),
при
— абсцессе селезенки, 224
— аппендиците, 155
—	некротическом энтероколите. 19
Конечности нижние, аномалии прн
клоакальной экстрофии» 69
Консервация органов для трансплан-
тации, 191
Короткий сегмент ага н гл и о за, 41.
См. также Гиршпрунга болезнь.
Короткой кишки синдром, при не-
кротическом энтероколите, 23
Кортикостероиды, до операции при
язвенном колите, 120
Корь, дифференциальная диагнос-
тика при аппендиците, 156
Крестец, деформации при неперфо-
рированном анусе, 49
—	результаты операций. 62
Криглера-Найяра синдром, 203
(табл.)
Крипторхизм. См. также Яички не-
опуст и в ш и вся.
—	определение, 280
Криптэктомня, при анальных сви-
щах, 87
Кристмаса болезнь (гемофилия В,
недостаточность фактора IX),
трансплантация печени при К. б.,
203 (табл.)
Кровотечение, при гемангиомах ниж-
них отделов желудочно-кишечно-
го тракта, 145
при Меккеля дивертикуле, 114
— из пищеводных нарикодов при
портальной гипертензии, 181
—	— лечение, 182
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ 383
Кровью ндподменные кисты селе-
зенки, 223
Крипа болезнь. 124
Кроппа операция, прн нейрогенном
мочевом пузыре, 339
Кулн анемия, 226
Кульчицкого клетки, карциноидные
опухоли, 144
Camay операция, при реконструк-
ции моченого тракта, 356
Clostridium, difficile, при некротиче-
ском энтероколите, 11
— perfringens, при некротическом
энтероколите. И
Cohen’a перекрестная реимпланта-
ция мочеточников, при пузырно-
мочеточниковом рефлюксе, 324
(рис.)
KlebsielQa pneumoniae, при некроти
чес ком энтероколите, 11
Лаваж, перитонеальный, при пер-
форативном аппендиците, 158
— голе । он кишки, прн болезни
Гиршпрунга, 34
Леватор анальный, 77
Лейкоз(ы), спленэктомия при л.,
226
Лейкоциты, нарушения, 226. См.
также по названиям заболеваний,
напр. Лейкоз.
Лейомиома, желудка, 143
— пищевода, 142
Лейомиосаркома гастроинтестиналь-
ная, 142
Лекарственные препараты. См. так-
же по отдельным видам (и груп-
пам) лекарств.
— при нейрогенном мочевом пузы-
ре, 337
— некротический энтероколит в ре-
зультате приема л. п., 11
при энурезе, 341
Летальность, при аппендиците,
160
Лидбеттера-Политано операция, при
пузырно-мочеточниковом рефлюк-
се, 323, 324
Лимфоидный полип(ы), 136
Лимфома. Ходжкина. См. Ходжки
на болезнь.
Линоидоз (болезин накопления),
227
Локхарт-Маммери, каутеризация при
ректальном пролапсе. 89
Лучевые методы исследования. См.
по отдельным видам, напр. Маг-
нитный ядерный резонанс.
Магнитный ядерный резонанс, при
некротическом энтероколите, 19
Мах-Берыся точка, при аппендици-
те, 152, 154
Малого таза органы, воспалитель-
ные заболевания, дифференциаль-
ная диагностика при аппендици-
те, 156
Мальабсорбции синдром, при некро-
тическом энтероколите, 23
Маннозо-устойчивые фимбрии, при
инфекции мочевого тракта, 312
Манометрия, аноректальная, при бо-
лезни Гиршпрунга, 30. 83
Масса тела, при рождении, при не-
кротическом энтероколите, 9
Материнский альфа-фетопротеин,
при гастрошизисе и омфдлоне-
лс, 239
Мега поуретра, 343
Мсчадеиит, дифференциальная диа-
гностика при аппендиците, 156
Мейсперовскос сплетение. 27
Меккеля дивертикул, 112
Меккеля дифертикулит, 114
с аппендицитом дифференциаль-
ная диагностика, 156
Мекониевой пробки синдром, диф-
ференциальная диагностика при
болезни Гиршпрунга, 33
Меланиновые пятна, при синдроме
Пейтца-Эгерса, 137
Меперидин, после аппендэктомии,
158
— в консервативном лечении грыж,
258
Метаболизма врожденные наруше-
ния, трансплантация печени, 202
Мет риза мид, как контрастное веще-
ство, 18
Метронидазол, при болезни Крона,
126
Миелодисплазия, при детрузорно-
сфинктерной диссинертии, 334
— при клоакальной экстрофии, 69,
74
— н дисфункция мочевого пузы-
ря, 330
Миеломенингоцеле, при гастроин-
тестинальных удвоениях, 99
— мочи о।ведение, 349, 356 (рис.)
— у новорожденных, оценка, 336
Микционная	циетоу ретрогра фи я,
при миеломенингоцеле, 336
— при обструкции пиелоуретераль-
ного сегмента, 275
— при пузырно-мочеточниковом ре-
флюксе, 317
— при уретральных клапанах, 366
Минеральное масло, при запорах
применение, 84
Мнофиброматоз инфантильный, 142
Митрофанова принцип, при рекон-
струкции мочевого тракта, 350
Многокамерная кнста(ы) почек, 271
Моноклональные антитела, при
трансплантации печени, 200
Морфии, в консервативном лечении
грыж, 258
Мостовой центр мочеиспускания,
328
Мотивационная терапия, при энуре-
зе, 341
Мочевина, недостаточноегь энзима,
участвующего в образовании м.,
трансплантация печени, 203
(табл.)
Мочевого тракта инфекция, 308
— н пузырно-мочеточниковый ре-
флюкс, 316, 334
Мочевого тракта реконструкция,
348
Мочевой пузырь, анатомия, 328
— гнперрефлекторный, 332
— дисфункция с клиническими про-
явлениями, 331, 334
— интраоперационные осложнения,
при реконструктивных операци-
ях, 357
теиивый, 330, 333
— малая емкость, 331
— при наполнении, функция на-
ружного уретрального сфинкте-
ра, 328
— наращивание, карцинома как
позднее осложнение, 362
— — при нейрогенном мочевом
пузыре, 338
— — спонтанная перфорация по-
сле операции, 362
— — суирасфинктерное, 350
— — нз толстой кишки, 350
— нейрогенный, 336
— неиейрогеииый нейрогенный, 333
— непроизвольное выделение мо-
чи, 329. См, также Энурез.
— обструкция выходного отдела,
315
— оценка состояния м п. перед ре-
конструктивными операциями,
350
— сознательный контроль, 329
— физиология, 328
Мочевой сфинктер, искусственный,
при нейрогенном мочевом пузы-
ре, 339
Мочевой тракт. См. также по отде-
лам, наир. Мочеточник/и).
— аномалии. 261
— — при неперфорированном ану-
се, 49
— инфекция. См. Мочевого трак-
та инфекция.
— — дифференциальная диагнос-
тика при аппендиците, 156
— прн клоакальной экстрофии, до-
операционное обследование, 70
— - лечение, 72
— реконструкция. См. ^Мочевого
тракта реконструкции.
Мочеиспускание, болезненное, 329
— императивные позывы, 329
учащенное, 329
Мочеиспусканий дневник, 330
Мочеточник, атрезия, 296
дивертикул, 297
— интраоперационные осложнения,
прн реконструкции мочевого
тракта, 359
— клапаны, 297
— раздвоенный. 296
— реимплантация, при пузырно-
мочеточниковом рефлюксе, 322
— ретрокавальный. 297
слепо заканчивающийся, 296
— стеноз, 297
— удвоение, 298
-----прн подковообразной почке,
266
— утроение, 300
384 ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
— эктопия, 300
— эмбриология, 296
Мочи недержание. См. Недержание.
Мочи отведение, управляемое» при
нейрогенном моченом пузыре, 339
— — принципы, 354
— — при реконструкции мочевого
тракта, 351. См. также Моче-
вого тракта реконструкция.
Мошонка, острая, 288. См. также
Я и чко(м), перекрут.
— грыжа. См. Грыжа(и) паховая.
— эктопия селезенки в м„ 222
Мульти висцеральная транспланта-
ция. 203. См. также Печени
трансплантация.
Мышечное сплетение, при нейрон-
ной кишечной дисплазии, 41
Мышцы, гладкие, гастроинтестиналь-
ные опухоли, 142
леватор, 77
—	при недержании кала функция
м., 62
—	пуборектальные, 77
сфинктера, внутреннего, 78
—	— наружного, 78
Мясистой оболочки карман, техни-
ка орхипексии, 283
MAINZ-резервуар. в реконструкции
мочевого тракта, 356
Накопления болезни (липоидоз),
227
Наращивание мочевого пузыря, кар-
цинома как позднее осложнение,
362
— при нейрогенном мочевом пузы-
ре, 338
спонтанная перфорация, 362
— супрасфинктерное, 350
— из толстой кишки. 350
Нарушение жирового обмена после
операции, 168
Насилие сексуальное, с поврежде-
нием ануса, 91
Наследственный сфероцитоз, 224
Недержание. См. также Держание.
— кала, консерватинное лечение, 63
— после реконструкции мочевого
тракта, 361
— cipeccoRoe, 329, 340
энурез, 340
Невидиобластоз с гипогликемией,
217
Нейровезикальная дисфункция, 315,
316. 317
Нейрогенный мочевой пузырь. См.
Мочевой пузырь, нейрогенный.
Нейронная кишечная дисплазия,
дифференциальная диагностика
при болезни Гиршпрунга, 41
Нейроэнтсральный канал, резиду-
альные остатки, 99
Некротический энтероколит, 9
Неопустившееся яичко. См. Яич-
ко(и) неопустившееся.
Неперфорированный анус, 44
Нефролитиаз, при язвенном коли-
те, 119
Нефростомическая трубка (и), при
коррекции обструкции пиелоуре-
терального сегмента, 277
Ниманна-Пика болезнь, 1рансплан-
тация печени, 203 (табл.}
Нитрофурантоин, при инфекции мо-
чевого тракта, 314 (табл.)
Новорожденные дети, аппендицит,
159
— миеломенингоцеле, оценка, 336
— перекрут яичка, 290
Ночной энурез, 329, 340. См. также
Энурез.
— демографические факторы, 340
— тонзиллэктомия н аденонлэкто-
мия, 342
О-антмген, при инфекции мочевого
тракта, 312
Обезболивание, при лечении грыж
и водянок, 255
Обструкция, кишечника. См. Ки-
шечник, обструкция.
мочевого пузыря выходного от-
дела, 315, 317
— пиелоуретерального сегмента.
См- П иелоуретералъный сег-
мент, обструкция.
Оксибутин ин, при нейрогенном мо-
чевом пузыре, 337
—	при энурезе, 342
ОКТЗ-аптитела, при транспла ита-
ции печени, 2(H)
Омфалоцеле, 234
—	при клоакальной экстрофии, 66
Оплодотворение. См_ также Бес-
плодие.
способность ко. при неопустив-
шихся яичках, 281
Опрятность, приучение к о., 329
Опухоль (и). См. также Рак-, по на-
званиям опухолей и анатомиче-
ских областей.
—- головы и шеи. См. Шея.
— желудочно-кишечного тракта,
133
— злокачественные при гастроинте-
стинальных удвоениях, 110
— при подковообразной почке,
266
Орган(ы). См. также Донор(ы).
— отторжение после транспланта-
ции. См. Отторжение, органа
— трансплантация, 208
— — изъятие, 191
— — консервация, 191
Орхипексия, 283
Орхиэктомия, 285
Ослера-Вебера синдром, 146
Остеомаляция, при язвенном коли-
те, 119
Остеопороз, при язвенном колите,
119
Острицы, в аппендиксе. 152
Островковоклеточная аденома, 217
Отросток влагалищный брюшины,
эмбриология, 251. См. также Гры-
жа(и), паховая.
Отторжение, органа, при трансплан-
тации печени, 199
«Пальцев отпечатки*, при язвенном
колите, 120
Панколит, 118. См. также Язвен-
ный колит.
Панкреатит, 213
Панкреатический проток (Бирсуи-
гов), эмбриональное развитие,
211
Панкреатического протока раздвое-
ние, 216
Паразитический илеус. как ослож-
нение аппендицита» 159
Паховая грыжа (и), 251. См. также
Грыжа(и), паховая.
Паховый карман, поверхностный,
и неопустившиеся яички, 280
Пейтца-Егерса синдром, 137
Пенициллин G, при инфекции мо-
чевого тракта, 314 (табл.)
Пентада Кантрелла, при грыже пу-
почного канатика, 234
Перевязка варикозов, эндоскопиче-
ская, 184
Перекрут, яичка, 288. См. также
Я и ч ко( и ). перекрут.
Перианальный абсцесс, 87
Пернректальный абсцесс. 87
Перистальтики кишечной наруше-
ние, синдром, дифференциальная
диагностика с болезнью Гирш-
прунга, 33
Перитонеальное дренирование, 158
Перитонеальный лаваж, при аппен-
диците, 158
Перитонит, дифференциальная диа-
гностика при аппендиците, 156
Перфорация, аппендикса, 153
—- внепеченочных жстчных прото-
кон, 177
— спонтанная, «наращенного» мо-
чевого пузыря, 362
Печеночная артерия, тромбоз как
осложнение при трансплантации
печени, 196
Печеночная вена(ы), обструкция,
181
Печени трансплантация, 190
— при билиарной атрезии, 169
— спленэктомии после п. т., 230
Печень. См. также Гспато-.
— гистопатологические изменения
при билиарной атрезии, 162
карцинома, трансплантация пе-
чени, 202
— опухоли. См. отдельные виды,
напр. Гепатобластома.
— трансплантация. См. Печени
т ранспла нтация.
Пиелография, ретроградная, при эк-
топии мочеточника, 302
Пиелонефрит, 309
Пиелопластика, при обструкции пи-
елоуретсралыюго сегмента, 276
Пиелоуретеральный сегмент, гисто-
логия, 273
— обструкция, 273
— — при подковообразной почке,
266
— патофизиология, 273
— эмбриология, 273
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ 385
Пнпольфен, прн консервативном
вправлении грыжи. 258
Пищевод, варикозы, кровотечение
при портальной 1ипертеизии, 181
— — лечение, 182
— лейомиома, 142
Плод, обследование н родоразреше-
иие прн гастрошизисе и омфало-
целе, 239
Пневматическая дезинвагинация, 95
Пневматоз кишечника прн некроти-
ческом энтероколите, 10, И, 15
Пневмония, дифференциальная ди-
агностика при аппендиците. 156
Пневмоперитонеум, при некротиче-
ском энтероколите, 16. 19
Подвздошная кишка, карциноидные
опухоли, 145
— Крона болезнь. См, Крона бо-
лезнь.
— удвоение кистозное, 106
Поджелудочная железа, 211
мультивисцеральная трансплан-
тация, 203
Пазвонок<ки), аномалии при гаст-
роинтестинальных удвоениях, 100
Позвоночник, деформация прн не-
перфорированном анусе, 49
Пол ребенка, доопера пион ное опре-
деление при клоакальной экстро-
фии, 70
Полая не на, анастомоз, при транс-
плантации печени, 195
Поликистоз ночек, аутосомно-доми-
нантный, 268
аутосомно-рецессивный, 266
Полнорхизм, 280
Полип (ы), 133
Полипоз, аденоматозный (семей-
ный). 139
— ювенильный. 135
Полипэктомия, 139
Полиспления (Ivemark’a синдром),
222
Портальная гипертензия, 179
— послеоперационная, 167 (табл.).
168
Портосистемный шунт(ы), в лече-
нии портальной гипертензии. 184
Постси л емэктомичекое наслоение
инфекции, 230
Посте пл енэктоми чески й сепсис. 230
Почечная лоханка, гистология, 273
Почка (и). См, также Нефро-; Ре-
нальная. ..
— аномалии, 261
— интраоперационные осложнения,
при реконструкции мочевого
тракта, 359
— при обструкции ниелоуретераль-
ного сегмента, 273. См. также
Пиелоургтерильный сегмент, об
струкция.
— поражение при пузырно-мочеточ-
никовом рефлюксе, 318
— послеоперационные осложнения,
при реконструкции мочевого
тракта, 363
Поясничная грыжа, 248
Преднизон, при болезни Крона, 126
— при трансплантации печени, 200,
201 (табл,)
— при язвенном колите, 120
Преуретеральная полая вена, 297
Придатки яичка, перекрут, 294
Проктоколэктомия, при аденоматоз-
ном (семейном) полипозе толс-
той кишки, 141
— при болезни Крона, 128—129
— тотальная, при язвенном колите,
121
Пролапс, ректальный. См. Прямая
кишка, пролапс.
— уретры. См. Уретра, пролапс.
Прометазин, при консервативном
вправлении грыжи, 258
Пропантелнн, при нейрогенном мо-
чевом пузыре, 337
Простагландин Е, в этнологии не-
кротического энтероколита. 12
Протез, наполненный гелем, при
анорхнзме, 286
Протеин С, недостаточность, транс-
плантация печени, 203 (табл.)
Прямая кишка. См. также Апо-
rectum.
—	абсцесс, 87
—	агенезия без свища, 46
—	— лечение, 57
—	аденокарцинома, 146
—	атрезия, 46
биопсия при болезни Гиршпрун-
га. 31
— кровотечение, при ювенильных
полипах, 136
Крона болезнь- См. Крона 6о-
лезнь.
пролапс, 88
—	стеноз, лечение, 57
—	травма, 90
—	удвоение кистозное. 107
Псевдокиста(ы), заполненная жел-
чью, 177
поджелудочной железы, 218
Псевдополип (ы), прн язвенном ко-
лите. 120
Псевдопсчки симптом, при инваги-
нации, 94
Пуборектальная мышца, 77 (рис.),
79
Пузырно-мочеточниковое соустье,
компоненты, 314
П узырно-мочето чи и коны й рефл ю кс.
*314
после реконструкции мочевого
тракта, 360
Пупок, аномалии прн дивертикуле
Меккеля, 112, 116
— кишечная эвен граним н области
п. См. Гастрошизис; Омфало-
целе.
Пупочная грыжа, 246
Пурпура (кровью наполненные ки-
сты селезенки), 223
Пурпура идиопатическая тромбоци-
топеническая, 226
Paquin’a операция, при пузырно-
мочеточниковом рефлюксе, 323,
324 (табл.)
«Passio iliaca», 152. См. также Лл-
пенбицит.
Penrose дренаж, 277
Proteus mirabilis, при некротическом
энтероколите. 11
Prune-Belly синдром, прн омфалоце-
ле, 237'
Рабдомиосаркома, поджелудочной
железы, 219
Раздвоенный мочеточник, 296
Рак. См. также Опухоль(и), по об-
ласти поражения и по виду опу-
холи.
— как осложнение наращивания
мочевого пузыря, 362
Рана, закрытие, после аппендэкто-
мии, 158
— инфекция, после коррекции не-
перфорированное ануса, 63
Ранитидин, при язвенном колите,
120
Расщепления хорды синдром, 99
Ректальной слизистой удаление, с
илеоиальным низведением, при
аденоматозном (семейном) поли-
позе толстой кишки, 141
Ректовезикальный свищ, при не-
перфорированном анусе, 46
— операция, 56
Ректоуретральный свищ, при непер-
форированном анусе. 46
— операция, 53
Ренальная дисплазия, 269
Ренальная сцинтиграфия, инфузи-
онная, при обструкции пнелоуре-
терального сегмента, 274
Ренальная функции, оценка перед
реконструкцией мочевого тракта,
348
Рентгенография при
—	инвагинации, 94
—	Крона болезни, 125
—	некротическом энтероколите, 14
— пищеводных варикозах, 182
— удвоении толстой кишки, 109
(рнс.)
Рентгенологическое исследовав ие.
См. по отдельным видам, напр.
Технециум-99 м-сканирова ние.
Реперфузионное повреждение, 12
Ретенционная киста (ы) поджелудоч-
ной железы, 218
Ретракция яичка, дифференциаль-
ная диагностика при нсопустив-
шемся яичке. 280
— лечение человеческим хориона-
льным гонадотропином, 283
Ретроградная пиелография, при эк-
топнн мочеточника, 302
Ретрокавальный мочеточник, 297
Рефлюкс, пузырно-мочеточниковый.
См. Пузырно-мочеточниковый ре-
флюкс.
Ровсинга симптом, 154
Рта слизистая, меланиновая гипср-
пигментация, при синдроме Пей-
тца-Егерса, 137
Py-Y-анастомоз, при билиарной ат-
резии, 166
386
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
Ру-Y-холсдохоцистоеюнпстомия,
при кисте общего желчного про-
тока, 173 174
Санториниев проток, эмбриологи-
ческое развитие, 211
Свенсоиа операция, при болезни
Гиршпрунга, 35
Сверхкомплектная почка (и), 263
Свнщ(и). инальнйй, 87
— вагинальный, при неперфориро-
ванном анусе, 47
— вестибулярный, при неперфори-
рованном анусе, 47
— — лечение, 57
— кишечные наружные, при болез-
ни Крона, 126, 127
— кожный, при неперфорирован-
ном анусе, 45, 47
— — лечение, 53
— ректовезикальный, 46
— — лечение, 46
— ректоуретральный, при нс перфо-
ированном анусе, 46
— — лечение, 53
— уретровагинальный, после кор-
рекции неперфорированного any
са, 64
— уретроперинсальный, 342
Седатация, при консервативном
вправлении грыжи. 258
Сексуальное насилие, звездчатые
анальные разрывы, 91, 92
Селезенка, 222
Селезеночная артерия, разрыв анев-
ризмы, 229
Семейная гемолитическая анемия,
224
Семейная гипсрхолестеролемия,
трансплантация печени, 203
(табл.)
Семенной канатик, перекрут, 288
— повреждение во время грыжесе-
чения, 259
Семинома, неопустившегося яичка,
283
Семявыносящий проток, поврежде-
ние при грыжесечении, 259
Сеигштакена-Блэкмора зонд, 182
Сенсорный механизм, держания ка-
ла, 62
Сепсис, постспленэктомический, 230
Септический спленит, 224
Сердца, пороки, при болезни Гирш-
прунга, 28
Серповидно-клеточная анемия, 225
Сертоли клетки, опухоль(и) при
синдроме Пейтца-Егерса, 138—
139
Сидячие ванночки, при перианаль-
пых и периректальиых абсцес-
сах, 87
Сине-голубой гистиоцитарпый син-
дром, трансплантация печени,
203 (табл.)
Синехии вульвы, 344
Склерозирование пищеводных вари-
козов, 183
Склерозирующая терапия, при рек-
тальном пролапсе, 89
Слепая кишка, болезнь Крона. См.
Крона болезнь.
Слизи «озерца», при ювенильных
полипах. 133
Соаве операции, при болезни Гирш-
прунга, 36
Сосудистые аномалии, врожденные.
См. Гемангиома?ыЛ
Сосудистый трансплантат(ы), вено-
венозный, при трансплантации
печени, 193
Спайки грануляционные, после цир-
кумцизии, 345
Спнгелиева грыжа, 250
Спинной мозг, дооперационная оцен-
ка при клоакальной экстрофии,
70
Спленит острый, 224
Сплсногонадальное слияние, 222
Спленоз, 230
Спленомегалия, острая воспалшель-
ная, 224
— при портальной гипер 1ензии, 182
Спленэктомия, 229, при
гемолитической анемии, 225
— гииерспленизме, 227
— идиопатической тромбоцитопени-
ческой пурпуре, 227
— лейкозе, 226
— накопления болезни, 227
— сфероци гозе, 225
— талассемии, 226
— Ходжкина болезни, 228
Средиземноморская анемия, 226
Средостение, кистозные удвоения,
103
Стеноз, анальный, 46
— лечение, 53
— мочеточника, 297
— наружного отверстия уретры, у
мальчиков, 344
— ректальный, 57
— уретры, 344
Стент(ы), при коррекции обструк-
ции пиелоуретералыцно сегмен-
та, 277
Стероиды. См. также по названиям
препаратов.
— прн Крона болезни, 126
— при язвенном колите, 120
Стома, выбор, местоположения, при
реконструкции мочевого тракта,
357
— — ни да с., 35
— кровотечение из с., 184
Стоматит, афтозный, при язвенном
колите, 119
Стрессовое недержание, 329, 340
Стриктура(ы), анальная, после ле-
чения неперфорированного ану-
са, 64
— кишечная, при некротическом
энтероколите, 23
— уретральная, 343
Стул, изменения, 81
Субтригоиальная инъекция, при пу-
зырно-моче ючниковом рефлюксе,
322 (табл.), 323
Сужение псрианалыюе, при рек-
тальном пролапсе, 89
Сульфасалазин, при болезни Кро-
на, 126
— при язвенном колите, 120
Сфероцитоз наследственный, 224
Сфинктер (ы), аноректачычые, 78
Сцинтиграфия, при дивертикуле
Меккеля. 115
Сывороточная амилаза, при панк-
реатите, 214
Smilh-Lemli-Opiiz синдром, при бо-
лезни Гиршпрунга, 28
S-образный резервуар, при эндорек-
тальном низведении подвздошной
кишки. 122
Талассемия, 226
Теофиллин, связь с некротическим
эптерокол и I ом, 12
Технециум-99м-сканирома»1ие при,
билиарной атрезии, 164
— инфекции мочевого тракта, 309
— некротическом энтероколите, 18
—- обструкции пиелоуретерального
сегмента, 274
Тирпзинемия, трансплантации пе-
чени при т., 203 (табл.)
Тирша операция, при ректальном
пролапсе. 89
Толстокишечный резервуар, при
нейрогенном мочевом пузыре,
338
Тонзиллэктомия, при энурезе, 342
Гонкая кишка. См. Кишечник и от-
дельные его части, напр. Тощая
кишка.
Тонкикишечный резервуар, при ней-
рогенном мочевом пузыре, 338
— при эндоректальном низведении
подвздошной кишки, 121
Торакальные удвоения, кистозные,
103
Терека операция, при нсопустип-
шике я яичках, 283
Тощая кишка, удвоение кнсюзнос.
106
ТрансплантатСы). См. также Алло-
трансплантат? ы).
— веповепозное искусственное кро-
вообращение, при транспланта-
ции печени, 193
Грансплантат-протнв-хозяина, реак-
ция как осложнение траенпланта-
ции печени, 200
Т pa nd uia нтация, мульти висцераль-
ная, включая печень, 203
— печени, 190. См. также Печени
трансплантация.
— поджелудочной железы. 220
Транссептальная фиксация неопу-
стипшегося яичка, 283
Т ра 11 су ретра л ь пая эл с к т растим ул я-
ция, при нейрогенном мочевом
пузыре, 337
Трещины анальные, 87
Триметоприм-сульфаметоксазол,
при инфекции мочевого тракта,
314 (табл.)
Трисомии 21, при болезни Гирш-
прунга, 28
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ 307
Тромбоз, воротной вены и порталь-
ная гипертензия, 180
— печеночной артерии как ослож-
нение трансплантации печенн,
196
Тромбоцитопеническая пурпура, 226
Тромбоцитопения, при некротиче-
ском энтероколите, 14
Тромбоциты, нарушения, 226. См.
также по отдельным видам, напр.
Идиопатическая тромбоцитопе-
ническая пурпура.
Турмера синдром, 146
Тюрко синдром, 140
Увеит, при язвенном колите, 119
Углеводы, мальабсорбция, при не-
кротическом энтероколите, 14
У падение (я). желудочно-кишечного
тракта, 98. См. также Желудочно-
кишечный тракт, удвоение(я).
— кистозные, средостения, 103
— — толстой кишки, 107
—- мочеточника, 298
уретры, 342
Уиппла операция, 144
Уиппла триада, 219
Ультразвуковое исследование при
— аппендиците, 155
— билиарной атрезии, 165
— гастрошизисе, 238
— инвагинации, 94
— некротическом энтероколите, 18
— омфалоцеле, 238
— яичка перекруте, 291
Университета шт. Висконсин (УВ)
раствор, при трансплантации пе-
чени, 191
Уотсрхауза-Фрндер нксена синдром.
231
Управляемое отведение мочи, при
нейрогенном мочевом пузыре,
339
— прн реконструкции мочевого
тракта, 351. См. также Мочевого
тракта реконструкция.
Уретеротомия, интубационная, по
Дейвнсу, при обструкции пиело-
уретерального сегмента. 277
У ре тероцел с, 303
Уретра, анатомия, 328
— аномалии, при VATER-синдро-
ме, 343
—	дивертикул, передний, 343
—	клапаны, 365
—	меагостеноз, у мальчиков, 344
—	оценка перед реконструкцией мо-
чевого тракта, 350
поражения, 342
—	пролапс, 344
—	свищ промежности, 342
—	стеноз, 344
—	стриктуры, 343
—	сфинктер, иннервация, 328
удвоения, 342
—	физиологии. 328
эмбриологическое развитие, 342
Уретровагинальный свищ, после кор-
рекции неперфорированного ану-
са, 64
Урографии, экстретирная. См. Эк-
скреторная урография.
Утроение, мочеточников, 300
Учащенное мочеиспускание, 329
Ущемление, кишечника, в паховой
грыже, 257
Фактор VIII, недостаточность,
трансплантация печени, 203
(табл.)
Фактор IX, недостаточность, транс-
плантация печени, 203 (табл.)
Фентанил, при консервативном ле-
чении грыж, 258
Фиброз, кистозный. См. Кисто-
фиброз.
— печенн, прн портальной гипер-
тензии, 181
Фнстулэктомия, прн анальных сви-
щах, 87
Фуросемид, диагностический тест
с ф., при обструкции пнелоурете-
рального сегмента, 274
FK 506, при трансплантации пече-
нн, 201, 205
Хлорпромазин, при консерватив-
ном вправлении грыжи. 258
Холангиография, диагностическая,
при билиарной атрезии, 165
Холангит, послеоперационный, 167
Холедохоцеле, 169. См. также
Желчный проток, общий, кис-
та( ы).
— лечение, 176
Хол едохоцистодуоденостомия, при
кисте общего желчного прото-
ка, 174
Холелитиаз, гемолитический, 178
— после реконструкции мочевого
тракта, 360
— холесгероловый, 179
Холестаза причины, у грудных де-
тей, 164 (табл.)
Холецистит акалькулезный, 178
Центральная нервная система
(ЦНС). аномалии при клоакаль-
ной экстрофии, 69
Циклоспорин, при болезни Крона,
126
— при трансплантации печенн. 201
— — эффект, 205
Циметидин, при язвенном колите,
120
Циркумкавальный мочеточник. 297
Цистоскопия диагностическая, при
пузырно-мочеточниковом рефлюк-
се, 317
Ц истоу ре три графи я, мн кциенная.
См. Микциоиная цистауретро-
г рафия.
Человеческий лейкоцитарный анти-
ген (HLA), при язвенном коли-
те, 118
Шея, удвоения кистозные, 101
Шу нт (ы), псритонсал ьно- во н озн ые,
при асците, 186
— портосистемные, при портальной
гипертензин, 184
Экстреторная урография, при экто-
пни мочеточника, 301
Экстрофия клоаки, 66. См. также
Клоака, зкетрофия.
Элерса-Данлоса синдром, при пахо-
вой грыже, 252
Эмболизация, при гиперспленнзме,
186
Эндокринно-активная опухоль(и)
поджелудочной железы, 219
Эндоректалыюе низведение под-
вздошной кишки, при язвенном
колите, 121
Эндосклерозированне пищеводных
варикозов. 183
Энтероколит, при болезни Гирш-
прунга, 39
— при некритическим энтероколи-
те. См. Некротический энтеро-
колит,
Энтеростомия, при кисте общего
желчного протока, 173
Энтерохромаффинные клетки, кар-
циноидные опухоли, 144
Энурез, 340. См. также Недержа-
ние.
— дневной, 329
— ночной, 329
Эпигастральная грыжа, 247
Эпидиднмнт, 294
— диагностика, 292
Эритропоэтическая протопорфирия,
трансплантация печени, 203
(табл.)
Эритроциты, нарушения, 224. См.
также но отдельным низам, напр.
Л нения.
Ювенильный полип(ы), 133
Ювенильный полипоз, 135
«Яблочной кожуры» деформация,
при кишечной атрезии. 14
Язва(ы), при болезни Крона, 125
Язвенная болезнь с гипергастрине-
мией. 219
Язвенный колит, П8
«Язык колокола», деформация, прн
перекруте янчка, 291
Яичко (и), неопустившееся, 280
— отсутствие, 280
— перекрут, 288
— придатки, 289
— — перекрут, 294
— ретракция, лечение человеческим
хорион гонадотропином, 283
— — дифференциальная диагности-
ка с неопустившимся яич-
ком, 280
— эктопия, 280
Яичник, опухоли, прн синдроме
Пейтца-Егерса, 139
Young-Dees операция, при нейро-
генном мочевом пузыре, 339
— для удлинения уретры, 350
Содержание I тома
Глава	1. Физиология ребенка.
Глава	2. Энтеральное и парентеральное питание.
Глава	3. Методы обезболивания.
Глава	4. Искусственная вентиляция легких.
Глава	5. Нарушение функции почек.
Глава	6. Этические проблемы в детской хирургии.
Глава	7. Укусы.
Глава	8. Инородные тела.
Глава	9. Ожоги.
Глава	10. Эпидемиология травмы.
Глава	11. Оценка и лечение травмы в остром периоде.
Глава	12. Травма грудной клетки
Глава	13. Травма живота и мочевых путей.
Глава	14. Травма головы.
Глава	15. Деформация грудной клетки.
Глава	16. Аномалии и обструкции дыхательных путей.
Глава	17. Легочные и бронхиальные аномалии.
Глава	18. Приобретенные заболевания легких и плевры.
Глава	19. Диафрагмальные грыжи.
Глава	20. Опухоли средостения.
Глава	21. Пищевод.
Глава	22. Атрезия пищевода и трахеопищеводные ано- малии.
Глава	23. Гастроэзофагеальный рефлюкс.
Глава	24. Заболевания желудка.
Глава	25. Атрезии и стенозы кишечника.
Глава	26. Мальротация.
Глава	27. Мекониевая болезнь: мекониевый илеус, синд- ром мекониевой пробки, мекониевый перитонит.
Содержание III тома
Глава 56.	Экстрофия мочевого пузыря.
Глава 57.	Гипоспадия.
Глава 58.	Циркумцизия.
Глава 59.	«Prune-belly» синдром.
Глава 60.	Лечение интерсексуальных аномалий.
Глава 61.	Трансплантация почек.
Глава 62.	Реноваскулярная гипертензия.
Глава 63.	Опухоли почек.
Глава 64.	Атрезия влагалища и неперфорированный гимен
Глава 65.	Гемангиомы и лимфангиомы.
Глава 66.	Нейробластомы.
Глава 67.	Поражение печени.
Глава 68.	Тератомы.
Глава 69.	Лимфомы.
Глава 70.	Рабдомиосаркома.
Глава 71.	Невус и меланома.
Глава 72.	Смешанные опухоли.
Глава 73.	Синусы и опухоли головы и шеи.
Глава 74.	Поражения молочной железы.
Глава 75.	Щитовидная и паращитовидная железы.
Глава 76.	Сросшиеся близнецы.
Глава 77.	Экстракорпоральная мембранная оксигенация.
Глава 78.	Доступы к сосудам.
Глава 79.	«Доброкачественная» гинекология.
Глава 80.	Гемофилия и другие коагулопатии.
Глава 81.	Вирус иммунодефицита человека.
Глава 82.	Внутриутробные вмешательства.
Глава 83.	Лазеры, включая эндоскопию, лапароскопию
и торакоскопию.
ЛР № 062789 от 05.08.93.
Сдано D набор 26.02.97. Подписано в печать 27.08.97. Формат 60X90 ‘/г
Бумага мелованная. Гарнитура Тип Таймс. Печать офсетная. Уел. печ. л. 49.
Тираж 2300 экэ. Заказ № 404.
СП «Пит- Тал», 198005, Санкт-Петербург, наб. Обводного канала, д. 167.
ГПП «Печатный Двор» Государственного комитета Российской Федерации по печати
197110, Санкт-Петербург. Чкаловский пр. 15.
План выпуска III тома книги К. У. Ашкрафта
«Детская хирургия» —
II квартал 1998 года.
По вопросам реализации I, II, III томов книги
К. У. Ашкрафта «Детская хирургия»
обращаться:
I. Санкт-Петербург, тел. (812) 316-74-16.
Издательство приглашает к сотрудничеству
авторов, переводчиков.