Текст
                    

Показания • Остеохондроз, радикулит, спондилез, артрозы крупных суставов. • Контрактуры мышц; восстановительное лечение после травм и операций. • Облитерирующий атеросклероз • Диабетическая ангиопатия. • Болезнь Рейно. • Спастический паралич после инсульта. • Рассеянный склероз. • Детский церебральный паралич. • Головные боли напряжения. Форма выпуска Состав: 1 таблетка, покрытая пленочной оболочкой, содержит 50 или 150 мг толперизона гидрохлорида. Раствор для инъекций в ампулах по 1 мл (1 ампула содержит 100 мг толперизона гидрохлорида и 2,5 мг лидокаина гидрохлорида) Упаковка. 30 таблеток по 50 или 150 мг 5 ампул по 1 мл (100 мг) Преимущества • Единственный миорелаксант без седативного эффекта. • Широкая область применения: неврология, травматология, сосудистая хирургия. • Эффективен и безопасен у здоровых лиц с риском развития болезненного мышечного спазма (спортсменов, водителей, пользователей персональных компьютеров). • Может назначаться детям с 3-х месяцев. • Не взаимодействует с алкоголем. Gedeon Richter Основано в 1901 tody
ПОЯСНИЧНАЯ БОЛЬ: соеременные подходы к лечению “004го®’’»ппч>1В1>в «««Мен,,, "еСПеВДФ”’'«о* потаи,- »»«6oe(Uwbadtpain)J Мидокалм’ толперизона гидрохлорид
Practical Neurology ' x Ч-X.-'t j Л/**Т '•>>,* #’t ' , Ъ-." ' ' , /* « ft Aj 4Ч ~ J '".’ j У Jos6 Biller, M.D. Professor and Chairman, Department of Neurology, Indiana University School of Medicine, Chief, Neurology Services, Department of Neurology, Indiana University Medical Center, Indianapolis Lippincott - Raven PUBLISHERS Philadelphia • New York
Практическая неврология ,w:> .. ..^....« том - • •--1 -/W; ? •<. • <; * ?-. ''-•...г 1 •- > ,1 ' '/j? ,•*"<•' ''->?*'?£** ' f; ’ «. ’>*» •}'• .'#< "t -rr ' ?; r.’”T j;-_J IkY • in:,:»/ :Л: *;MU . -/'XS- ”<#’ Л - ’’ z Яоее'Бвдпф - >-• f- •* ;.•< д t Г ’ -' ‘X- ,' \ «/-4 , . O ' ••’ Перевод с английского под редакцией д. м. н. С. А. Лихачева, к. м. н. Ю. В. Алексеенко, К. м. н Н. А. Тотолян 1 1 ,^1и’ * : - - 1 "' I: ti . ,,p; * "'.*»/ 7 ? ’. *>' .i - •- v 4« ' . . . •'* i ‘ - г >H 7 ’ ‘ >.< ”.,r Ud> - -J Москва >4 Медицинская литература • »> ;u- s
УДК 616.8:616-08 ББК 56.12 БбГ ' & 3 с Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть воспроизведена в лю- бой форме даренного разрешения владельцевавторских прав. Авторы, редакторы и издатели приложили все усилия, чтобы обеспечить точность приве- денных в данной книге показаний, побочных реакций и рекомендуемых доз лекарств. Однако эти СёеДейЙЯ мотугйзменяться.Внммательно изучайте сопроводительныеШетрук- . ции изготовителя по применению лекарственных и технических средств. Published by Agreement with the Original Publisher, Lippincott-Raven, USA. Публикуется по договору с издательством Lippincott—Raven, США. Биллер X. Б61 Практическая неврология: Т. 1, Диагностика: — М.: Мед. лит., 2008.— 512 с. ISBN 978-5-89677-106-7 Настоящее издание обобщает опыт ведущих специалистов США в области неврологии, представляет собой краткое клиническое руководство, в котором изложены основные прин- ципы диагностики неврологической патологии у взрослых и детей. Для неврологов, врачей общей практики, педиатров, студентов старших курсов меди- цинских вузов, а также для научных работников. УДК 616.8:616-08 ББК 56.12 ISBN 978-5-89677-106-7 (Т. 1) ISBN 5-89677-085-5 ISBN 0-316-09483-8 (англ.) © Издатель Б.И.Чернин, издатель Ф.И.Плешков, перевод, оформление, 2008 О Lippincott—Raven
Содержание
_______________________Оглавление 17 Обследование пациентов с нарушениями слуха 227 Обследование пациентов с дисфагией .•>• Ж'"* 286 1* -Обследоеаниепациентаесдюартрией • -• — - •— —- 260 А| - >. WA w w <• ЛМ/ДО *** - * » <•* t-** »*- - Л. - Ъ. -ЫГ*-Ь- i ’ «лД* ‘<F>*T 4- •’•Л- 4*4*^ Обследование пациентов с острой головной болью 269 21 w. - <.».• ,*•••..=«.,-»-;- ' Ч'-г •гйс.ам-; Обследманиепациентавсхронической ирецидивирующейголовной болью - 22 Обследование пациентов с болями в шее и руке i /z 6 302 23 и пояснично-крестцовой радикулопатией 314* ?< Г-- г:г'у- 4нВ« - - <« - « —, - . г , - -- - - - - - ’ « - Обследование пациентов с болями и парестезиями в верхних конечностях, ипЬражмиемнерво^врдеульт^^ • \'?J’- Atr 25 Обследование пациентов с :Л'. в нижних конечностях и поражением нервов в результате их ущемления 341 Обследование пациентов с синдромом хронических поясничных фмюй 353. 27 _ ;ч: - -.4- ", Обследование пациентов с острой потерей чувствительност**' ^ ' j?| v '* : и гЖ ЗВ Обследование пациентов с тперкин«тчесф№ф^ф№^ Ж. 29 Обследование пациентов с гипокинетичес1О1МИ №в>уцййвкПйи •Ж 30 Обследование пациентов с острой шишечной слабостью > г* \*±Лг*. 31 Обследование пациентов с^дисфункцией мочевого - сексуальными расстройствами и другими вегетативными нарушениями 416 3f'3 Jy^- 'Л. • 1 - л-ь’ . ' - Выбор нейровизуализирующих методов исследования 432 ед. __ .. •=• • „'"А--: ’• Методы электродиагностики, люмбальная пункция мдругие дополнительные исследования , 445 34 .ЭДцирпррблрм1ДО . '.у. ' . *V' «г
Г к , "г > .Л ' * Л ЛЛ* Ч‘ . Р Список авторов Д Нагой Р. Adams, Jr.r M.D. Dcpd^dn^NciMl^gyi! Universityaflowa College of Medicine;Director, Division of Cerebmvasc^r^eases^ Universityof Iowa Hospitals, Ibwa City, Iowa < John C. Andrefsky, M.D. Physician, Department of Neurology,, Akron General Medical Center, Akron, Ohio ' ДРЛ >« Д t y, > J', ‘ '' Ш^ЛАлоп, M.D. , .‘\v Assistant Professor, Department of Medicine, Division of General IntemalMedicine, Northwestern University Medical School; Associate Staff, Department of Medicine, Division of General Internal Medicine, Northwestern Memorial Hospital, Chicago, Illinois -i' ' .1 • ’ .. ‘ Marianna R.Beattie,D.EM& . ; • - - Dentist, University of Iowa College of Dentistry; Iowa City, Iowa Assistant Professor,. Department of Neurology, Indiana University School of Medicine; Attending Physician, Department of Neurology, Indiana University Medical Center, Indianapolis, Indiana Jose^Bfller, Мф>х >д .<. < . д / - Professor and Chairman^, Department #/Neurology, Indiana University School of Medicine; Chief, Neurology Services, Indiana University Medical Center, Indianapolis, Indiana Afiison Brashear, M Ж. л . t u . > •'< Associate Professor, Department of Neurology, Indiana University School of Medicine; Director, JMark^ L.Dyken, M.D. Neurology Outpatient Clinic, University Hospital, Indiana University Hospital, Indianapolis, Indiana PHWBrazis^MIX ". Professor, Departments of Neurology and Ophthalmology, Mayo Clinic—Jacksonville, Jacksonville, Florida Aaociate Professor, Department of Neurology, Indiana University School cf Medicine, Indianapolis, Indiana ЙисгА. _ 1л^.- .<4^,. . •••./ ,?<»„ : Pntfessor, Department ofNeuK>lo^,^orlhyvestem University Medical School ^Attending Neurologist,- IQppartment of Neurology, Northwestern Memorial Hospital, Chicago, Illinois James J. Corbett, M.D. ; School; Chairman, Department of Neurology, UtuversityqfMississippiMedicalCenter, Jatdaon, Mtenssippi , Couch, Jr., M.D., Ph.D. f ? к - . , ' . : , Professor and Chairman, DepartmentofNeurology .University, ffOklahama Health Sciences Center, Oklahoma City, Oklahoma vli
will Список, аргорое Edward C. Daly, M.D., Ph.D. Assistant Professor, Department qfNeurplogy, Indiana University Medical Center; Staff Neurologist, Neurology Service, Roudebush VA'MedlcmCenter, Indianapolis, Indiana тЁЭДМ -«аыг<Э Assistant Research Scientist, Department of Neurology, University of krtra Coliegeof Medicine; Stiff Neuropsychologist, Department of Neurology, University ofIowa Hospitalsand Clinics, Iowa City, Iowa KathleenB.Digre,M.D. ..... Professor, Departments of Neurology and Ophthalmology, University of Utah Medical School, Salt Lake Qty,-Utah ••••.•*— .. . .. ..... . ........ .. » ... „„„ . .. . David W. Dunn, M.D. Associate Professor, Departmentsff Psychiatry and Neurology, Indiana University School of Medicine; Director, Outpatient Clinics, Department cf Child and Adolescent Psychiatry, Riley Hospital, Indianapolis, Indiana Mark Eric Dyken, M.D. Associate Professor, Department of Neurology, University of Iowa College of Medicine; Director, Sleep Disorders Cent», Department of Neurology, Division of Clinical Neurophysiology, University of Iowa Ht^itMf emd(XMcs, fowdCity, folfo *4 ,. Rodger J. Elble, M.D., Ph.D. -vy,> Professor and Chairman, Department tf Neurology, Director, Center for Al^elmerDisease and Related Disorders, Southern Illinois UntversltySchool of Medicine, Springfield, Illinois 1 !' M. Cara Etridne, M.Ed„ CCC, SLP/A Senior Speech Language Pathologist/Audiologist, Rehabilitation Services, UniversityofMaryland, RoMmord/MlatylaHd' • ''Vi г . -/ .Л ,u .. • . ' Martin R. Farlow, M.D. Professor and Vice Chairman for Research, Department of Neurology, Indiana University Schoolcf Medicine; Co^Dbector, AttyieimmtD&edad C№tie, University Hospital, Indianapolis, Indiana ’ Jatnet D. Fteck, M.D/' Clinical Assistant Professor, Department of Neurology, Indiana University School of Medicine, Indtanapolis, Indiana Jeffrey I. Frank, M.D. Associate Professor, Department of Neuromedical/ Neurosurgery, University of Chicago; Director, Neurosciences Critical Care, Chicago, Illinois BhuwanP. Garg,M.B.B.S. Professor, Department ofNeurology, Indiana University School of Medicine; Department of Neurology; Jama IVMteomb RHey Hospltalfor ChRdren, IndiaMpolis, Indiana ' > < Julius M. Goodman, M.D. Clinlcai Pnfessor, Department of Surgery, Section of Neurosurgery, Indiana Untverslty School of Medlbtaiti'ChalHtuut, DepatfotefoofSarjipry, SecttOn cfNeurosur^ry, Methodist/Clarion Hospital, IiuRarup^s,Inthana .-л-.-.-'- David Lee Gordon, M.D. Asso^M Fiofo3S»cf Clinical Netaotogy end Medtdne; Director, Emergency Medical Stills and Ne»olo^DiedHihg, CenterforRaeareh in Medical Education, University of Miami School tf >. Medklne, Mlcord, Florida NeiUR.Gtaff-RadftHd,M.B.B.Ch. ProfeSSttr; tMfoffohditt'df NetaOioRy, Mayo Clinic, Jacksonville, Florida
енноокмтароа fat Michael W.Groff.M.D. Dtrector#SptaaISurgery;Department# Surgery, Section # Neurosurgery, Indiana Untverstty School #Medicine; Дймааявдоп/ Department ofSurgery^Section ofNeuroturg&y, Indiana University Hospital, Indianapolis, Indiana Gregory Gruener, M.D. AstodatePnfessor, Department ofNeurMogy,‘Loy(daIJniverstty;Attending Physician;Department# ..: Neurology, LoyoiaUritverstty Medical Center, Maywood, Illinois1 TimothyC:Hain,M.D. ; ••J Associate Pr#essor, Department # Neurotogy, NortkwestOrn Untversity; Director, Vestibular Laboratory , Department # Neurology, NorthwesternMemorial Hospital, Chicago, IllinMs AnnMarieHake, M.D. (Unicoi Assistant Professor, Department#Neurology, Indiana University School#Medictae, Indianapolis, Indiana - ' ' НоШ A. Horak, M.D. ИОДу Lecturer, Department # Neurology, Indiana University MedicalCenter, Indianapolis, Indiana Aki Kawasaki, MJ), . Head # Research-Pupillography, Neurophthalmology Unit, University Eye Clinic of Lausanne, Hopltal Ophthalmique Jules Gonin, Lausanne, Swtqerland John C. Kincaid, M.D. Kenneth L. and Selma G. Ernest Professor, Department of Neurology, Indiana University School # Medicine,ImHanapolhi, Indiana . ‘ < ' ?. . . Oldrich J. Kolar, M.D., Ph.D. Director, Indiana Center for Multiple Sclerosis and Neuroimmunopathologic Disorders, Indianapolis, Indiana i- MarianR LaMonte, M.D,, . *;.•.•> «v. •/"" Associate Professor, Department of Neurology and Surgery, Division of Emergency Medicine, University # Maryland School of Medicine; Director, The Maryland Brain Attack Center, The University# Maryland Medical Center, Baltimore, Maryland David §. Lefkowitz, M.D. 3 Associate Professor, Departinent # Neurology, Wake Forest University School of Medicine; Department # Neurology, Wake Forest University Baptist Medical Center, Winston-Salem, North Carolina Bertrand C. Liang, M.D. . Medical Director, Department of Research and Development, Апцеп, btc-> Thousand Oaks, California DianeM-I4ang,B.SuN.,RN. - • LLCon»ddng,NeyiimryPark,Calift>rnia i«iA.JtigimBmn,Wti. *’ ' ” '' '* |Щрк and Jean Surtdin Pr#essor, Department # Communication Sciences anti Disorders, Northwestern ^#vet^, EvansOm; DirKtor, Speech, Langut^e, Voice, and SvraUov/ing Service, Nwthwertem Memorial Hospital, Chicago, Illinois " . ; BeteyB. Love, M.D. , 4|. Ciinieai Associate Pr#asor, Department#Neptoteg^'lndtetnA University Schoolof Medicine, Indianapolis, Indiana RnplN. Manner, M.D. > Pt#at№PvDf9#tmmrt.#Nmu#ogy, George WasMngton Untversity; Director, Thy,George Washington ALSCenter, Washington, DC ..д
авторов ОткатN.Markand,M.D. . \ Z>iwctor, vCaratai/ Neurophysiology, Professor,Departmgnief Neurology,indistm IMversiry School of Medicine,Neurology Staff.Director, Hospital, Indianapolis, Indiana ...... - „:* Gary I. Martin, M.D. «-i. Chairman, Department of Medicine, NvFthvxst№nlhb^»xdi£№pdal,lEhiritg»;iH^aiS:' David H. Mattson, M.D., Ph.D. .CJH u^.OvA--... Rrtfessar, Department ofNeurol^y.IndianeLhNversity^chool Medicine; Director, * .' v , Neuroimmunology / Multiple. StHer&sis Program,Indiana University Medical Center;jndianapolis, Indiana Bette G. Maybmy, M.D. * Clinical Associate Professor, Department of Neurology, Indiana University School of Medicine; Physician, Department of Neurology, Indiana University Hospital, Indianapolis, Indiana Michael P-McQaBlten, M-D.,MA. , к Professor, Department of Neurology, University of Rochester School of Medicine and Dentistry; Attending Physician, Department of Neurology, Strong Memorial Hospital, Rochester, NewYorit GadeaW-Mitchell,M.D. ' 1?.?^ • л- Dywiment of Neurology, Ou^^u^. Rk^T<TzMQ№l0tO9 МЛХ ? -wGV ;-кД < —- AriUa Spence be Vault Professor and Chairman, Department of Surgery, Indiana University School of Medicine; Co-Chief Departmentof Otolaryngplogy-Head and N^k.&ifgery, Clarian Health Partners, Inc., Indianapolis, Indiana Paul B.Ndaon, M.D. Uhaiman and Betsy Barton Professor of Neurologic Surgery, Department of Surgery, Section of Neurosurgery,Indiana UnivertitySchool<f Medidne,IndiaM^^ r f "* ч ,y. ? г t ' \ ’ hofessarand Vice Chairman, Co-Director of Resident Education, Department ^ Neurology, Indiana University School qf Medicine; Chief, Wishard Health Services Section, Department of Neurology, Wldwd Health Services, Indianapolis, Indiana AtokPsiadchi^MA \ Neurophysiology Fetiow, Department of Neurology, Northwestern Univerity; Neurophysiology Fellow, Department of Neurology, Northwestern Memorial Hospital, Chicago, Illinois Hern Paid, MJ>. Clinical Associate Professor, Department cf Neurology, Section of Pediatrtc Nedrt4o^, Indiattil ; University School of Medicine; Child NeuroIogirt, Departmerd of NeufOlo^, See^^ if Pediatric ' Neunoiegy, RUey Hospital for Children, Indiana University Medical Center, Ind^pt^pdSf Indiana ‘ " \ 7ч;\Ч’ ? -'л Professor, Ik^artmentof NewidogyiDirrtttor, Иеигопш^1ВагР11^дпАп, Chief; EMG Laboratory, Sta^ University of New York, Stony Brook, New York a - < It Venkata Reddy, M.D. AssociateyPrtfe^ of Neurology, Indiana University Sch&olof Medicine; Chief, Neurophysiology Laboratories, Roudebush VA Medical Center, Indianapolis, Indiana ) Robert L. Rodnitzky, M.D. Profes$F, bepartmerit df Neurology, University of Id^td College of Medicine; Director, Movement j Disorders Clinic, University of Iowa Hospitals and Clinics, Iowa City, Iowa
Karen L. Roos, M.D. • n ‘ s- JohnandNancyNelsonProfessorofNeurcdogy,Department^ Indiana Schoolof t > Medicine, Indiana University Hospital, Indianapolis^Indiana t Stone TRose, M.D. . 4 /л.-t . >•<<•. '' ? >. < Resident, Department of Diagnostic Radiology, Indiana University Medical Center, Indianapolis, Indiana MarkA.RosstM.D. * : .? ;.,‘w . ' <4.„. \ Associate Professor, Departmentof Neurology, Kentucky Clinic; Associate Professor, Department of' Neurology, Chandler Medical Center, Lexington, Kentucky JackM.Rc«ental}M.D.,Ph.DL •• r- a-'- >•; л. ; Associate Professor, Department of Neurology, Northwestern University Medical School; t Chief, Neurology Service, VA Chicago Health Services, Chicago, Illinois RralkA.Rubino, M.D. ; . < . . .л v. v Prifessqr; Department cf Neurology, MayoCkiicJacIsQnviUe; Consuhant;Department& SI. Luke’s Hospital, Jacksonville, Florida , •, л 1 , - л / . Daniel E. Rusyniak, M.D. . i • r- : < Assistant Professor, DepartmentsfEmergpncyMedicine, Division &fMedicalToxicology; Apfimct ? Assistant Professor, Department cfNeurotogy; Indiana University Sch&olofMedicine, Indianapolis,. Indiana VkfcntaSatoo^MJD. ••?<>' •*> •• • .ь' ; '* . Associate Professor, Department cf N^dkgSF^hMBanaUhtget^pfkhoMkf Medtame, Indiana •X ' - e - A .. Л/ , JeffreyL.Saver,MJD. Associate Professor, Depaetment of Neurology, University of California-Los An&les MedicalCenter; Neurology Director, University of Ca^nua-Lo& An^es Stroke Center, Losjtoge^ Gs^Mnui; ° Scott A. Shapiro, MJD. . - ? - . , t j Prsfissoi\ Department of Surgery, Secden of Neurosurgery, Indiana University School of Medicine; Chief, Department of Surgery, Section of Neurosurgery, Wishard Memorial Hospital; Indiana University Medical Center, Indianapolis, Indiana Muhammad A. Shoaib, M.D. Fellow, Department of Neurology, University of Iowa College of Medicine, hnnrChy,I&wa Rodney A. Short, M.D. Assistant Professor, Departmentof Neurology, University cf kwa, knta Chy, kuta Rarbara E. Thomas, M.S., CCC-SLP Senior speech /Lan^agp Pathologist, Department of Rehabilitation Services, University tf Maryland Medical Center, Baltimore, Maryland Daniel Trand, Ph.D. Department cfNeurology, University ofIowa College qfMedicine; Chief of Neuropsychology, Department cf Neurology, University qflowa Hospitals and Clinics, Iowa City, Iowa B*ToddTroost, M.D. Professor and Chairman, Department cf Neurology, Wake Forest University School of Medicine; Chief, Tfegpartment of Neurology, North Carolina Baptist Hospital, Winston-Salem, North Carolina Й^тУ.ис,МЛ. "Assistant Professor, Department of Neurology, University of Iowa; Staff Physician, Department of Neurology, University of Iowa Hospital, Iowa City, Iowa
ХИ Смюокаатороа MohammadKaleem Uddin, M.D. NairologytReNdentfPUYli^i'D^tasmmiirtsfNem^Bgp^IartiiiiiierttrnUiriinrteity; Chiapga, Wheats « Michael W. Varner, M.D. ' ' ’w’-••’B>“: - ' ' Professor, Department of Obstetrics and Gynecology, University of Utah School of Medicine, Salt bedae^ City, Utah ,U" ,, 'Ъ»/Д з 4-\v '' - Steven J. Willing, M.D.,M,BA >Г ’ J Associate Professor, Department of Radiology, Indiana University School of IMkdrthDhdtanapdii», . buRana-^‘suV) ' *.<-'> ,*i--••. >' ч> V-. Joanne M. Wojc№8zeJ(,M.D. *' . Associate Professor, Department of Neurology, Indiana University School of Medicine, Indianiipdlls, Indiana >, .•лН <,.•*. «а л- -в-, - .? - - . .*• . t Michael К. Wynne, Ph.D. ЛаяхйМ Aqftaw? Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Indiana Univerdty School of Me<Rchui; Af^ologrtr, Departmentof CNolaryngology-Head and Neck Sutgety, RUey Hospital fbr Children and (htivet^ty Hotyital, Indianapolis, Indiana . > Thoru Yamada, M.D. Professor, Department ^Nhurology, University of lovKtCollege of Medicine; Division of Clinical BetsmpityMt&, Unimrsity of Iowa Hospitals and Clinics,IavHiCtty;Iovm Robert D.Yee, M.D. Professor and Chairman, Department of Ophthalmology, Indiana University ScMMof Meditine; OwtymM; Dttyartment<fOjddhtdmOtygy, IndlanaUniversUy Hospltal, Ir^anap^s, <bMRaria > Engin Y. Yilmaz, M.D., Ph.D. Fellow, Department of Neurology, Indiana University School of Medicine, Indianapolls.Indlana Professor, Department cf Neurology, Northwestern diversity; Director, Sleep Disorders Center, Northwestern Memorial Hospital, Chicago, Illinois V ;; . .ir. 'J <
„ Список сокращений до h h Ь a oS \ окись углерода . . уровень слуха^ ч; ч у ,.„. патологические единичные двигательные потенциала ;s j тест стимуляции нерва > $ < Paced АщШсиу.$каЫЛ4Ф^;7Ь^ j . L ь: фаза сна, характеризующаяся быстрымидаижециями глазных яблок порог речевых сигналов уровень чувствительности слуха оддофотонная эмиссионная . уровень звукового давления ч Л л порог распознавания речи непродолжительная односторонняя цевралгиеподобная годовнаяболь с инъекцией конъюнктив и слезотечением неврогенный синдром грудного выходного отверстия А , Wechsler Memory Scale-Revised тест , артериовенозные мальформации аудиометрия с визуальным подкреплением аутосомно-доминантная ночная эпилепсия лобной доли болезнь Альцгеймера барабанная перепонка болезнь Хантингтона внутримозговое кровоизлияние височно-нижнечелюстной сустав вестибулоокулярный рефлекс вирус простого герпеса вызванные потенциалы ствола мозга внутричерепное давление сикдромГийена-Барре , ' ,;‘G" ГШШШПОКФОЧНЬШуЯ^ИИТ ,п , глазной одоясывающийгерпес гематоэнцефалический барьер лгабм. добдокачесгвенная внутричерепная гипертензия дегенеративное заболевание диска хН1
xiv Список сокращений ДЗС дегенеративное заболевание сустава ДМ дерматомиозит ДППГ ? д^рокачест^нное п^х^хиз^^^дее позиционное головокружение ДПСРЗС * * реакций зрачка на свет ДСЧС дыхательный синдром Чейн-Стокса ЗВП зрительные вызванные потенциалы ИАГ индекс апноэ/гипопноэ ИБП идиопатическая болезнь Паркинсона ИБС ишемическая болезнь сердца ИВГ идиопатическая внутричерепная гипертензия < ИГСС идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ИДР индекс дыхательных расстройств ’л • ИМТ индекс массы тел а ИППН исследования проводимости периферических нервов ИСД ишеМйЧёска^ссхзди^ ; • квд корково-базальная дегенерация кг компьютерная томография " "лз - * КТА компькугернб-томографйческая Днгиография "' '' ?г КЩР кислотно-щелочное равновесие лп люмбальная пункция ' t%#? - ; . МО ^ё^ъядернайЪфта^ ’л‘- ’ z мод мышечный потенциал действия МРА магнитно-резонанснаяангиография ‘ 1 « ' * *' МРВ магнитно-резонансная венография МРГ магнитно-резонанснаятомография 1 MCA мулЫгисистемная атрофия р п МТБ модифицированный тест с бариевой смесью МТЛС множественный тест латентности сна fir' » ; ; МФТП 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин НАИНЗН не связанная с артериитом ишемическая невропатия зрительного нерва нгм наружные мышцы глаза х. 4 нпве нестероидные противовоспалительные препараты ' \ J ГЧЛЛа.э'> НОД тк- г.-? г ночная пароксизмальная дистония ‘'«'ОМ’ нтг нормотензивная гидроцефалия > ‘ » Л’ нтн невралгия тройничного нерва НФ нейрофиброматоз -•к / нян невралгия языкоглоточного нерва ОАЗД относительный афферентный зрачковый дефект ОАК общий анализ крови окн обсессивно-компульсивные нарушения ОПП острая перемежающаяся порфирия оливопонтоцеребеллярная атрофия ' ' ОПЦА ОРЭМ острый рассеянный энцефаломиелит
<^сок^сокращений jkm ОСА ОЭПИ ПГИ пгн ОДДЕ ОДЧН пинзн им НМЛ пнп пне ПРБ ПС пег пеэ ПЦР ПЭТ PC СА САК СБН евго евпем сгс едг ОДР СКВ екк еле енд ентн епдк епдм спнв СПС епте ссвп синдром обструктивных апноэ-гипопноэво сне отоакустическая эмиссия продукта искажения ’> перинатальная гипоксия/ишемия ; постгерпетическая невралгия < \ * потенциал действия двигательной единицы f ? потенциал действия чувствительного нерва . передняя ишемическая невропатия зрительного нерва полимиозит * прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия прогрессирующий надъядерный паралич < периферическая нервная система \ , * поведенческие расстройства фазы быстрого сна перилимфатический свищ полисомнография подострая спонгиоформная энцефалопатия полимеразная цепная реакция позитронно-эмиссионйаятомография / л • рассеянный склероз . слуховой аппарат и субарахноидальное кровоизлияние синдром беспокойных ног синдром выходного грудного отверстий ' - слуховые вызванные потенциалы ствола мозга s - синдром гиповентиляции во сне < субдуральная гематома " ритмические двигательные расстройства - - системная красная волчанка синдром карпального канала • средняя латентность сна : стриатонигральная дегенерация сенсорная нейропатия тройничного нерва синдром периодических движений конечностями суммарный потенциал действия мышцы скорость проведения по нервному волокну сенсоневральная потеря слуха синдром постгравматического стресса соматосенсорные вызванные потенциалы, стволовые слуховые вызванные потенциалы ст СХБ СЧОЭ сэвд твоэ синдром Туретта синдром хронической боли стимулочастотная отоакустическая эмиссия семейная эпилепсия височной доли транзиторная вызванная отоакустическая эмиссия
X¥l ТГА Список оокршцанИй транзиторная глобальная,амиезит транзиторная ишемичосвдяагакД: '»»•< 'л'х- траизтар^як^ж^^^ тиреостимудир^кнцийп^тси , ..с^.г 1Цреоцр(ЖН|<1Я|МР!Иyj.i ла, атИ1-;= гьмк:. Тромбоэмбадмядего'шой^гомш .«w = .Mta ,J5r.j,. E;i.,’ '»><> ЧЧ-::»и z:.;. кг •. Афонические поясничные боли < . хроннчес«ящ>01ре«ируюыиян£фужнаяофтальмоплегия ... . цитозин, аденин и гуанин (нуклеозидная последовательность) : v i > цереброваскулярный резерв цветовая дуплексная сонография цитомегаловирус центральная нервная система • центральный понтинный миелицслиз цилиоретинальная артерия синдром центральных апноэ-гипопноэ во ся» цереброспинальная жидкость . н> цистоуретрография при мочеиспускании частота сердечных сокращений ~ > эпидуральная гематома <' . элекгродиагностические исследования i электрокардиография ... > . : > электрокохлеография электромиография элекгронистагмография г эпилепсия парциальная непрерывная f„> электрофизиологические исследования тиреостимулирующий гормон
Введение \ _/• “• . - Г. . /I f/.;" “r . .'/ > ' -.ичЛ. j H'u'a- . 4 ' , <• _> ; h*. > ' . ;ih:J > ?r:-T' - '""^ i';>i-ii"-"">—г'^тт'1*—-T',''»’v?'' ц '^"1 j>r:; r;11: r7wi - » - »гл — ЙеЛрблогию часто ошибочно воспринимают как раздел медицины, понятный лишь узкому kpyry избранных. Я провел опрос среДи стуД^нтов-медиков' заканчивающих обучение, И большйнствойзнихдля характеристикй неврологии использовали определения «непости- жимая» и «имеющая отдаленное отношение к практике». Это Мнение ддполняеТ и широко распространенное клише о том, что неврологи — это терапевтические нигилисты. Конечно же, основой неврологии служат сложные для понимания знания в области нейробиологии. Невозможно избежать того, что многие молодые врачи, столкнувшись со все возрастающим объемом информации, которую необходимо усвоить, расстаются с этой специальностью. По мере усиления тенденции к специализации в различных областях медицины возрастает необходимость в отборе наиболее важной информации. Издание «Практической неврологии» — попытка обеспечить^еобходимымизнаниями по неврологииврачейобщей практики, стаже- ров-неврологов и неврологов. Поскольку подходы к диагностике и лечению, приведенные в данном,р^оводст^ж в самом начале следует прояснить намере- ния автсфевч ^Эта книпг*-<не жЬюатывающий учебник по неврологии, а изложение самых важных и практически значимых неврологических проблем, в котором принимали участие клиницисты и преподаватели. Авторы не ставили перед собой задачу накопить огромное коли- чество связанной сиенрологмейинформации, ав большей степени старались предоставить широкий спектр достоверной информации, необходимой практическомуврачу дия работы с пащгенгами с иевродопстескимц заболеваниями р егоповседнсвной деятельности. Редакпфсшанэдэгой книги представляло собой сложную задачу.ибыловесьмапоучитедь- ным, Я ^еюскр^сводртвовызовет ицтерессреди читателей и окажется им полезным. Кроме того, я надеюсь, что содержат» книги будет стимулировать дальнейшее изучение принципов даагностцкиги лечения неврологических забодеваний. . - • Осталось только поблагодарить мою жену, Селику, и моих детей Софию, Габриэль и Рет бекку за их поддержку и заботу, моих коллег и помощников за их помощь, моих студентов и стажеров за их упорство в попытках отыскать ответы на все вопросы, и издателей Little, Brown and Company и Lippincott-Raven за их поддержку и советы. Хосе Биллер
Предисловие ко второму изданию Yr -X , л.;м . , •' ' 1 «Н.5' ’ Ч . ’ Новое издание «Практической неврологии», подобно первому, призвано помочь студентам медицинских университетов — как специализирующимся в области неврологии, так и интере- сующимся ею, а также практическим врачам, которые в своей повседневной деятельности встре- чаются с самыми разными неврологическими нарушениями. Текст разделен на главы, написан- ные высококвалифицированнымиклиницистами-педагогами. Я чрезвычайно благодарен всем авторам за их неоценюда сотрудачёСтво. Нотее издание содермт 34ТШС^ЛШая часть которых была написана заново, в текст были включены новые иллюстрации. Как и в первом изданий, мы ста^фЙсь^^^й^т^я взвешенного, нацеленного на практику и понятного обсуждения^ А^ейу ^*прейнёму бый Сделан йа наиболее обйхих неврщюнщеских нарущёнй- ях, с которыьш клщШцис'ш сталниваются в своей практической деятельности. ' Г: Jose Billet, M.D. Я многим обязан всем моим учителям в области неврологии из Школы Медицины в Уругвае, которые воплотилидля меня все самое лучшее в практической медицине, что стимулировало мой интерес к клиническойневрологии и семиологии. Редактиройаниё и окончательная подго- товка этой книги к изданию явились результатом совместных усилий вбей) коллектива авто- ров. Я особенно благодарен AnneSydor,Marc Bendiaii, Lippincott Wiliams# Wilkins за ихподдер^- жку, помощь йработе ййрофессионалИзм;а такжеРЬуЖв CowherdSaee выдакицеесятерпенйе в подготовке данного издания и за ее замечательнуюсекретарскую и административную ПО- МОЩЬ. '' ’ xvlli
Обследование пациентов ц в состоянии острой спутанное® сознания(делирий/ Я энцефалопатия) Ц John С. Andrefsky _ Jeffrey I. Frank (Джон С. Андрефски Джеффри И. Фрэнк) Делирий —* это синдром, который характеризуется спутанностью сознания и сопровождается нарушениями внимания, активации, дезориентацией и глобальными когнитивными расстройства- ми. Пациенты с делирием нуждаются в неотложной помощи в связи с прогрессирующим характе- ром нарушений и опасностью для жизни многих заболеваний, лежащих в основе развития этого состояния. В большинстве случаев этиотропная терапия может привести к регрессу симптомов. В данной главе термины «делирий» и «спутанность сознания» используются как равнозначные. Все врачи в течение своей карьеры сталкиваются с пациентами в состоянии делирия, и знание того, какую опасность он представляет для пациентов, способствует улучшению ранней диагностики этого синдрома. Распространенность делирия среди взрослых в общей популяции старше 55 лет составляет 1,1 %. От 10 до 40 % госпитализированных пожилых людей и 60 % пациентов домов престарелых старше 75 лет страдают делирием. Пациенты, страдающие от рака, СПИДа или находящиеся в терминальном состоянии, а также перенесшие операцию по трансплантации костного мозга и другие хирургические вмешательства, подвержены повышен- ному риску делирия. I. Этиология. Наиболее общим патофизиологическим механизмом делирия является рас- пространенная дисфункция нейронов коры и подкорковых образований, приводящая к появлению у пациентов преимущественно генерализованных неврологических расстройств. Спектр причин делирия (табл. 1.1) включает как широко распространенные состояния (метаболические нарушения), так и более редкие (острая перемежающаяся порфирия). Большинство этих состояний обратимы и при своевременном лечении имеют хороший прогноз. Ниже перечислены основные этиологические варианты делирия. Особенности клинических проявлений отражены в соответствующих разделах и приложении А. А Инфекции — наиболее частые причины делирия. Системные инфекции следует всегда рассматривать как потенциальную причину развития спутанности сознания, особенно у людей пожилого возраста и предрасположенных к развитию энцефалопатии после ранее перенесенного поражения головного мозга. Инфекции центральной нервной си- стемы (ЦНС), хотя и встречаются несколько реже, чем системные инфекции, при за- поздалом распознавании могут вызывать тяжелые поражения мозга. Инфекционное поражение ЦНС следует в первую очередь заподозрить у бальных после нейрохирур- гических вмешательств и у пациентов с дефектами иммунной системы. В. Метаболические нарушения являются распространенными причинами делирия и часто сопровождают такие состояния, как сепсис и уремия. Обычно спутанность сознания появляется при выраженных метаболических расстройствах. Однако развитие симпто- мов часто определяется индивидуальной чувствительностью пациента. С Расстройство функций внутренних органов проявляется грубыми нарушениями, которые легко распознаются при объективном обследовании. Патологические состояния, при которых возникают гипотензия и гипоксия, требующие неотложной терапии, могут приводить к тяжелым поражениям мозга. 4
йание пациентсж е состот^и острой спутанности сознания (делирий/энцефалопатия) З^блицаИЛ. Причиныдомрмя / ..................................... Инфекции вовлечения ЦНС «-pj--^Сепсис ‘‘'-J Локализованная г v ^Р вовледрнием ЦНС Медайгит . Ба^риаМный 4 Тубвр^лезйый Кри&тококковый - ’ 4 и - ПрйболезниЛайма si,-'-- Сифилир . < "- г Токсрплазмоз i ; : Третичный сифилис Энцефалит ; \y Герпетический . .. ‘ Прогрессирующая мультифокальная 7 лейкоэнцефалопатия ' Вирус иммунодефицита человека Абсцесс тт.. Мозга ) - ч ;:х Эиадур^ьиый Суб^ральна^ эмциема Подостраяспонгиоформная энцефалопатия . " " :Болезнь УЦпплаь 'ч 4 Острый рассеянный энцефаломиелит ^Системная красная волчанка * Мтбвлцчедкие крушения гддоерг, гипоосмолярность Центр^ьныйпож^ миелинолиз . Гйпер<^ипонй^йемия Гипокалиемия v Гиперкальциемия- Гшгофосфатемия -- гипомагниемия Нарушения кислотно-щелочного баланса о.; Ацидоз . :ч . .. . Системные нарушения при заболеваниях ‘Гиперкапния Гипоксия Гипотензия Уремиян5-цд*' :• Печенрчнаяэццефалопатия : Синдром Рейе Панкреатическая энцефадюпатия < ^'х#йй^лйкемЙЯ'г' fa ' л - гипергликемия Гипогликемия Гипер-, гипотиреоз "Сдацри^м Кудещдо. \ 'Недостаточностькоры надпочечников Гипофизарнаянедостаточность Недостаточность питания Энцефалопатия Вернике ' *- Пеллагра — *-4 . • Недостаточностьвитамина В12 ИнтоксикащШ ' * - . Острая длкогоадая Алкогольная абстиненция г Опиоидная интоксикация ' < - Кокаиновая интоксикация Амфетамийдвая интоксикация Фенциклидиновая интоксикация Интоксикация снотворными и . седативными препаратами Синдррм отмены снотворных и седативных< препаратов Синдром отмены барбитуратов ' Бензодиазепиновая интоксикация Синдром отмейы бензодиазепинов } Интоксикация литием Отравления окисью углерода Оедожненнялеюфственной терапии КРОВОИЗЛИЯНИЯ Внутричерепные кровоизлияния Субарахноидальное кровоизлияние ‘ Аневризма \ " Артёрио*веноЗнаЯ мальформация Синдром диссеминированного Внутрисосудистого свертывания V Тращы ЦНС -.) < Острая субдуральная гематома , , . Подострая субдуральная гематома ; Эпидзфедвда^ гемагома * ' Субарахноидальное кровоизлияние Сотрясение Мозга t Ушиб Мозга ' f ‘ 4 : 7 Сосудегстые заболевания Транзиторные ишемические атаки Церебральный инфаркт .. Васкулит , ..х Венознаяокклюйя . . Qnyxoaii У У центральной нервной бистемы Первичные г‘ 'h> ' Карциноматоз мозговых оболочек Паранеопластические синдромы Лимбический энцефалит Парциальные Постприпадочное состояние Прочие -д:.; > Гипертоническая энцефалопатия Оослохнекная -деменция Послеоперационный ^лирцй Ао^-к^арноешудтиро^ние Нарушение терморегуляции ? ,4 Сенсорная депривация Лишение сна Гидроцефалия
6 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика D. Эццокринопатии проявляются подострым развитием полисистемных и полиорганных нарушений. Они должны быть целенаправленно исследованы для уточнения характера системного поражения. Е. Недостаточность питания наиболее часто (в США) встречается у алкоголиков, пациен- тов с онкологическими заболеваниями и синдромом мальабсорбции. Раннее начало лечения позволяет избежать большинства неврологических осложнений. F. Наркотическая/алкогольная интоксикация или абстиненция могут носить угрожающий характер и требуют скорейшего распознавания и своевременного вмешательства. G. Медикаменты вызывают делирий у больных с нарушениями функций печени и почек или при взаимодействии с другими лекарственными средствами. При опросе необхо- димо получить сведения об употреблении нейролептиков, трициклических антиде- прессантов, леводопы, антигистаминных препаратов, дигоксина, теофиллина, корти- костероидов, т. к. эти препараты могут способствовать развитию или усилению спутан- ности сознания. Особое внимание следует уделить приему пациентом препаратов, об- ладающих антихолинергическими и дофаминергическими свойствами. Н. Внутримозговое кровоизлияние и инфаркт мозга, вызывающие делирий, обычно сопро- вождаются очаговыми неврологическими признаками, являются неотложными расстрой- ствами и могут требовать нейрохирургического вмешательства. I. Травма ЦНС может сопровождаться сотрясением, ушибом мозга, развитием эпиду- ральной или субдуральной гематомы (ЭДГ и СДГ). Каждое из этих состояний может проявляться спутанностью сознания и очаговыми неврологическими расстройствами. Спутанность сознания, обусловленная внутричерепным кровоизлиянием, может раз- виться сразу же или спустя некоторое время. Неврологические нарушения при ушибе мозга варьируют от преходящей потери сознания с минимальными структурными по- вреждениями до прогрессирующих психических расстройств с угрожающим жизни вы- раженным отеком мозга. J. Сосудистые заболевания обычно сопровождаются очаговыми неврологическими симп- томами. Вместе с тем, нарушения кровообращения в вертебрально-базилярном бассей- не и правой гемисфере могут проявляться такими изменениями сознания и очаговыми расстройствами, распознавание которых требует большого врачебного опыта. Цереб- ральные васкулиты часто сопровождаются головной болью и очаговыми неврологичес- кими симптомами, а также проявлениями системного поражения. К. Опухоли ЦНС, доброкачественные и злокачественные, первичные и метастатические, могут вызывать выраженные психические нарушения, включая спутанность сознания, а также очаговую неврологическую симптоматику, головные боли и другие признаки повышения внутричерепного давления (ВЧД). L Эпилептические припадки (генерализованные и парциальные), а также постприпадоч- ные состояния (после генерализованных тонико-клонических и парциальных присту- пов) являются распространенными причинами повторяющихся эпизодов спутанности сознания. М. Гипертоническая энцефалопатия требует неотложных лечебных мероприятий для пре- дотвращения критических расстройств и должна быть заподозрена у пациентов со зна- чительным повышением АД, изменением психического статуса и отеком дисков зри- тельных нервов. N. Beclouded деменция и послеоперационный делирий часто встречаются в работе врача об- щей практики. Пациенты с деменцией особенно чувствительны к инфекциям, метабо- лическим нарушениям и медикаментам, которые провоцируют развитие делирия. Пос- леоперационная спутанность сознания возникает у больных вследствие метаболичес- ких нарушений, расстройств газообмена, инфекций, побочных эффектов медикамен- тов, а также гипотермии и общей гипоперфузии. II. Клиническая картина А Психический статус. Обследование пациентов с делирием является ответственной за- дачей. Анализ анамнестических данных при наличии энцефалопатии должен прово- диться с осторожностью и даже скептицизмом, желательно при участии членов семьи и друзей пациента. Симптомы продромального периода могут развиваться внезапно
1. Обследование пациентов в состоянии острой спутанности сознания (делирий/энцефалопатия) 7 или нарастать в течение нескольких часов или дней, разрешаясь за несколько дней или недель. Почти у всех пациентов с делирием имеется флюктуация степени нару- шения психического статуса от часа к часу. Понимание преморбцдного характера дей- ствий пациента может помочь в плане диагноза и прогноза, особенно у пациентов с сопутствующей органической патологией, такой как инфаркт мозга, деменция или патология внутренних органов, т. к. у них разрешение делирия может затянуться на недели. Сбор анамнеза и обследование следует проводить с несколькими перерывами. В по- мещении, где проводится обследование, должно быть тихо. Следует избегать насиль- ственного удерживания пациента, хотя для него самого и персонала в таких случаях может присутствовать определенный риск. Существенная информация относительно психического статуса выявляется в процессе взаимодействия бального с окружающими. Общение с пациентом должно проходить в вежливой дружественной манере. Необхо- димо отметить, насколько легко пациент отвечает на приветствие и вовлекается в бесе- ду, способен следить за логикой развития мыслей. Частая смена тем беседы может сви- детельствовать о спутанности сознания. Избегайте фрустрирующих вопросов, которые могут нарушить контакт с пациентом. 1. Внимание. Отличительной чертой делирия является неспособность поддерживать из- бирательное внимание в окружающей обстановке и в процессе психической деятель- ности. Пациент легко отвлекается, часто не способен поддерживать беседу или быс- тро переключает свое внимание с одной задачи на другую. 2. Ориентация. Пациенты с делирием часто дезориентированы во времени и месте, но сохраняют ориентацию в собственной личности. 3. Активация. Изменения уровня активации наблюдаются часто, варьируют от ажита- ции с выраженной тревогой до сомнолентности. 4. Память. Поскольку эта функция зависит от способности фокусировать внимание, па- циенты с делирием часто не способны к запоминанию и могут фиксировать в памяти события только при прояснении сознания. Воспроизведение недавно заученного ма- териала обычно нарушено при сохранности памяти на отдаленные события. 5. Восприятие. У больных с делирием часто наблюдаются расстройства восприятия. Ха- рактерны галлюцинации (зрительные либо слуховые), иллюзии и бред. 6. Расстройства мышления. Часто имеют место нарушения познавательной деятельнос- ти и процесса принятия решений. 7. Эмоциональные нарушения. Отмечаются эмоциональная лабильность и неадекват- ность эмоционального реагирования, которые затруднительно оценить до вовлече- ния пациента в беседу. 8. Нарушения речи. Невнимание и отвлекаемость затрудняют взаимодействие и обще- ние пациентов с окружающими. Вербальная продукция больных с делирием обычно носит бессвязный характер. Афазию и спутанность сознания бывает трудно разгра- ничить. Пациентов с локальными речевыми расстройствами (нарушением способно- сти осмысления, повторениями, экспрессией, затруднениями при произнесении имен) необходимо обследовать с целью выявления очаговых поражений мозга. 9. Расстройства цикла сон-бодрствование широко распространены. У пациентов наблю- дается извращенный режим сна. Большую часть дня и ночи, за исключением корот- ких периодов дремоты, они могут оставаться в состоянии бодрствования. Многие заболевания, вызывающие делирий, сопровождаются инсомнией или синдромом бес- покойных ног. Обострение психических расстройств у пациентов с деменцией в ноч- ное время может создавать трудности для персонала. В. Другие неврологические данные 1. Отек диска зрительного нерва является признаком повышения ВЧД, в т. ч. и при гипертонической энцефалопатии. Его отсутствие не исключает повышения ВЧД, по- скольку изменения на глазном дне развиваются на протяжении часов или дней. 2. Изменения зрачков а. Неподвижные и расширенные зрачки наблюдаются при интоксикации холиноли- тиками (атропин, скополамин).
8 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Ь. Расширение зрачков с сохранностью их реакций отмечается при повышенной сим- патической активности, интоксикации амфетаминами и кокаином, при терапевти- ческом применении адреналина и норадреналина в качестве прессорных агентов. с. Расположенные по средней линии ареактивные зрачки могут наблюдаться при передозировке глютетимида или локальной дисфункции среднего мозга, часто обусловленной распространением супратенториального объемного процесса. d. Применение опиоидов сопровождается сужением зрачков (< 2 мм). е. Одностороннее расширение зрачка при наличии или отсутствии других симпто- мов поражения глазодвигательного нерва является признаком сдавления ствола мозга. До тех пор, пока не будет установлена какая-либо другая причина, данное состояние требует немедленных диагностических и лечебных мероприятий. 3. Нарушения подвижности глазных яблок, наблюдающиеся при спутанности сознания, обычно являются признаком либо повышения ВЧД, либо поражения ствола мозга, а. Парез взора вверх свидетельствует об очаге в покрышке среднего мозга или о его сдавлении вследствие гидроцефалии. Ь. Одностороннее нарушение приведения глазного яблока (с расширением зрачка) и угнетение сознания свидетельствуют о дисфункции глазодвигательного нерва и требуют неотложных диагностических и лечебных мероприятий. с. Делирий с квадрипарезом глазодвигательных мышц может развиться при цент- ральном понтинном миелинолизе (ЦПМ), прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ), остром рассеянном энцефаломиелите (ОРЭМ). d. Делирий с ларапарезом глазодвигательных мышц может возникнуть при крипто- коккозе, недостатке витамина В12 и ОРЭМ. е. Болезнь Кушинга и гипокалиемия могут проявляться проксимальной мышечной слабостью. 4. Характер нарушения движений конечностейчасто помогает установить этиологию де- лирия. а. Миоклонии — это асинхронные нерегулярные подергивания единичных мышц, групп мышц или целых конечностей, обычно с преобладанием в проксимальных отделах. Миоклонии могут быть связаны с метаболическими нарушениями, ги- поксически-ишемическим поражением, литиевой интоксикацией, инфекциями ЦНС, включая третичный сифилис и подострую спонгиоформную энцефалопа- тию (ПСЭ). Ь. Астериксис — это повторяющиеся кратковременные эпизоды изменения позы, про- являющиеся подъемом предплечий и локтей, вытягиванием кистей, чаще всего наблюдающиеся при печеночной энцефалопатии и уремии, хотя могут быть свя- заны и с другими метаболическими энцефалопатиями. с. Тремор, который наиболее часто наблюдается при делирии, неритмичный, более всего выражен в пальцах вытянутых рук и отсутствует в покое. Наблюдается при гипертиреозе, интоксикации симпатомиметиками (амфетамин, кокаин, фенцик- лидин), алкогольной интоксикации, абстиненции, синдроме отмены барбитура- тов и бензодиазепинов. d. Атаксия при ходьбе выражена при интоксикациях, дефиците витамина В12, сифи- лисе, энцефалопатии Вернике. е. Эпилептические припадки могут вызвать спутанность сознания и часто указывают на структурные поражения мозга, метаболические нарушения, интоксикацию или абстинентное состояние. (1) Сложные парциальные припадки — наиболее часто встречающийся тип припадков, которые способны вызвать спутанность сознания. Редко встречающаяся парциальная непрерывная эпилепсия (ЭПН) — фокальная двигательная эпилепсия, при которой клонические подергивания в лице, руках и ногах периодически повторяются на протяжении длительного времени. Это состояние весьма сложно распознать при отсутствии соответствующего опыта. Наличие ЭПН предполагает ирритативное структурное поражение мозга с вовлечением коры (инсульт, энцефалит, опухоль).
1. Обследование пациентов в состоянии острой спутанности сознания (делирий/энцефалопатия) 9 (2) Генерализованные припадки могут вызвать спутанность сознания или постприпадочную энцефалопатию. Абсансы представляют собой генерализованные приступы с кратковременным выключением сознания и автоматизмами. У детей с частыми выключениями сознания можно ошибочно предположить оглушение или когнитивные нарушения. III. Обследование. Неврологические нарушения у пациентов с делирием описаны в разделе II. В. А. Анамнез чрезвычайно важен для реализации оптимальной схемы обследования. Основ- ным источником необходимых сведений часто являются члены семьи больного с дели- рием. Приложение А содержит клинические, лабораторные и инструментальные харак- теристики различных этиологических вариантов делирия. 1. Головная боль. Жалобы на острую головную боль у пациентов со спутанным созна- нием могут свидетельствовать о серьезной внутричерепной патологии — субарахно- идальном кровоизлиянии (САК), внутримозговом кровоизлиянии. Нарастающая го- ловная боль скорее указывает на опухоли и инфекции ЦНС, гидроцефалию. 2. Предшествующие поражения мозга. Пациенты с инфарктом мозга, прогрессирующими неврологическими заболеваниями, психическими расстройствами, травмой головы и ранее перенесенными нейрохирургическими вмешательствами предрасположены к раз- витию делирия, часто в сочетании с другими неврологическими нарушениями. 3. Заболевания сердца и легких представляют собой потенциальную угрозу развития опас- ных для жизни состояний, сопровождающихся делирием. Нарушения функций пече- ни и почек могут вызвать изменения метаболизма и лекарственные интоксикации. 4. Употребление наркотиков. При обследовании пациентов с делирием врач должен уточ- нить возможность злоупотребления различными веществами. Важно выяснить, что именно, как часто и как давно в последний раз принимал обследуемый. 5. Контакты. Необходимо уточнить контакты с больными нейроинфекциями, ВИЧ, исключить воздействие окиси углерода и других токсинов. 6. Медикаменты. Спутанность сознания может развиться на фоне применения нового препарата или изменения его дозировки. Особого внимания в этом отношении тре- буют препараты с антихолинергической или дофаминергической активностью. В. Объективное обследование 1. Нарушение витальных функций требует интенсивной терапии. а. Гипотензия вследствие дегидратации, сепсиса, сердечной аритмии, сердечной не- достаточности требует своевременного распознавания и соответствующей терапии с целью предотвращения углубления неврологических и соматических расстройств. Ъ. Тахикардия может быть проявлением инфекций, кардиологических нарушений, гипертиреоза, дегидратации, абстиненции, интоксикации симпатомиметиками или признаком симпатической гиперактивности при делирии. с. Гиповентиляция, обусловленная пневмонией или передозировкой лекарств, может привести к гипоксии или гиперкапнии. d. Повышение температуры тела наблюдается при инфекциях, абстинентных состоя- ниях, гипертиреозе. Гипотермия бывает при сепсисе и передозировке барбитуратов. 2. Ригидность мышц шеи — это признак раздражения оболочек мозга, которое обычно возникает при инфекциях ЦНС и САК. Менингит, энцефалит и САК при наличии ригидности шейных мышц должны быть исключены в первую очередь. 3. Во всех случаях спутанности сознания необходимо убедиться в отсутствии призна- ков травмы головы (повреждения скальпа, вдавленные переломы черепа, гемотимпа- нум). Особенно важно исключить ликворею, поскольку в таких случаях существует опасность развития бактериальных менингитов. 4. Выделение гноя из носовых ходов или серая неподвижная барабанная перепонка мо- гут указывать, соответственно, на синуит или воспаление среднего уха. Следует так- же осмотреть носовую перегородку с целью обнаружения эрозий, которые наблюда- ются при употреблении кокаина. 5. Необходимо исследовать кожные покровы (наличие цианоза, гирсутизма, гиперпиг- ментации и сквамозного дерматита). У всех пациентов следует проверить наличие следов внутривенных инъекций.
10 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 6. Исследование сердца позволяет выявить шумы и нарушения ритма, которые могут свидетельствовать о кардиогенных причинах церебральных нарушений. 7. Ослабление или отсутствие дыхания может указывать на застойную сердечную недо- статочность или пневмонию, которые вызывают гипоксию и приводят к развитию делириозного состояния. 8. Пациенты с болезненностью в области живота должны быть обследованы с целью исключения инфекции брюшной полости. У нейрохирургических больных после вентрикулоперитонеального шунтирования могут развиться инфицирование шунта и перитонит. 9. У пациентов с делирием на фоне печеночной недостаточности могут обнаружить- ся асцит, спленомегалия, телеангиэктазии, «голова медузы», иктеричность склер и желтуха. G Дополнительные методы исследования 1. Определение электролитов сыворотки крови, глюкозы, азота мочевины крови, сыво- роточного креатинина, ферментов печени, протромбина и частичного тромбоплас- тинового времени (ПТ и ЧТПВ), газов артериальной крови с уровнем аммиака, клинический анализ крови позволяют распознать большинство метаболических на- рушений. 2. Следует провести исследование уровня алкоголя в крови и скрининговое исследование на наркотические препараты. 3. При негативных результатах вышеупомянутых тестов врач должен назначить исследо- вания на ВИЧ, реакцию иммунофлуоресценции-абсорбции с бледной трепонемой (FTA- АВС), исследование функций щитовидной железы, тест стимуляции кортизола. 4. Для выявления аритмии и ишемии миокарда проводится электрокардиография. С це- лью диагностики пневмонии выполняется рентгенография грудной клетки. Инфекция, ухудшение вентиляции и оксигенации могут способствовать развитию делирия. D. Люмбальная пункция. Исследование ЦСЖ рекомендуется при подозрении на менингит или энцефалит. Исследование ЦСЖ также показано, если компьютерная томография (КТ) головного мозга не выявляет отклонений у больных с предполагаемым САК. Рутинный анализ ЦСЖ состоит в подсчете и дифференциации лейкоцитов, эритроци- тов, определении глюкозы, общего белка и изучении микрофлоры (окраска по Граму и посев). Часто у пациентов с делирием необходимо более детальное исследование ЦСЖ, способное выявить специфические причины делирия (приложение А). 1. Противопоказания к люмбальной пункции а. Коагулопатия или количество тромбоцитов менее 50 000/мм3. Ь. Уменьшение объема базальных цистерн, признаки сдавления ствола мозга, отсут- ствие или сдавление четвертого желудочка, объемные процессы задней черепной ямки, выявляемые методом КТ. с. Абсцесс в месте выполнения люмбальной пункции. d. Клинические признаки внутричерепного объемного процесса или повышения ВЧД. 2. Лейкоцитарная формула ЦСЖ считается патологической при обнаружении более че- тырех лейкоцитов любого типа или одного нейтрофила в 1 мкл. Увеличение числа лейкоцитов свидетельствует об инфекционном поражении ЦНС. а. Нейтрофилы преобладают при бактериальных инфекциях ЦНС и на ранних ста- диях вирусных энцефалитов (особенно энтеровирусных). Ь. Лимфоциты преобладают при туберкулезном и криптококковом менингитах, си- филитической инфекции, герпетических энцефалитах, токсоплазмозе и ВИЧ-ас- социированных инфекциях. 3. Эритроциты в ЦСЖ в норме не определяются. Некоторое количество эритроцитов может обнаруживаться при травматичном поясничном проколе. а. САК и герпетический энцефалит — два наиболее значимых патологических про- цесса, при которых увеличивается количество эритроцитов в ликворе. Эритроци- ты в ЦСЖ при инсультах, опухолях мозга (первичных и метастатических), трав- матических гематомах и нетравматических внутримозговых кровоизлияниях об- наруживаются не всегда.
1. Обследование пациентов в состоянии острой спутанности сознания (делирий/энцефалопатия)11 Ь. Ксантохромия — желтоватое окрашивание ликвора после центрифугирования, обус- ловленное присутствием оксигемоглобина и билирубина из разрушенных эритро- цитов. Оксигемоглобин достигает максимальной концентрации примерно через 36 ч и исчезает после 7—10 дня. Билирубин появляется в ЦСЖ при САК, дости- гает максимума к 48 ч и исчезает через 2—4 недели. 4. В норме уровень глюкозы в ЦСЖ составляет несколько больше 50 % от ее уровня в сыворотке крови. Снижение глюкозы в ЦСЖ наблюдается при инфекционных пора- жениях ЦНС, САК, печеночной недостаточности и гипогликемии. 5. Увеличение количества белка в ЦСЖ обнаруживается при инфекционных пораже- ниях ЦНС, кровоизлияниях и нарушениях ликвороциркуляции. а. Острая перемежающаяся порфирия, гипотиреоз и энцефалопатия Вернике сопро- вождаются увеличением уровня белка. Ъ. При нормальной концентрации белка в сыворотке крови его содержание в ЦСЖ определяется отношением 1 мг/1000 эритроцитов. Изменение этой пропорции предполагает наличие патологического процесса. б. Исследование микрофлоры (окраска по Граму и посев) должно проводиться во всех образцах ЦСЖ. В случаях предполагаемого бактериального менингита используется латекс-агглютинация. Она обеспечивает быструю идентификацию некоторых распро- страненных бактериальных антигенов. 7. Полимеразная цепная реакция (ПЦР) может помочь распознаванию инфекций ЦНС, возбудители которых плохо растут на обычных средах (например, вирусы). Эта мето- дика используется редко, только в некоторых центрах. 8. Окрашивание ЦСЖ тушью может помочь быстрой идентификации криптококков. Нега- тивными результатами этого теста можно пренебречь при высокой степени достоверно- сти клинических данных. Методика более чувствительна для выявления грибов. 9. Глутамин ЦСЖ увеличен в случаях печеночной энцефалопатии, однако чаще этот диагноз очевиден без исследования ликвора. 10. Цитологическое исследование ЦСЖ применяется для скрининга на раковый менин- гит, лимфому ЦНС и внутриклеточный токсоплазмоз. Е. Методы нейровизуализации 1. С помощью КТ можно распознать большинство структурных поражений мозга, при- водящих к развитию делирия — кровоизлияния (внутримозговое, эпидуральное, суб- дуральное и субарахноидальное), опухоли, инфаркты, гидроцефалию и отек мозга. а. КТ может быть нормальной на ранних стадиях инфаркта мозга, при менингитах, кровоизлияниях небольшого объема или у пациентов с тяжелой анемией. Ъ. Внутривенное введение контраста следует применять в случаях предполагае- мого абсцесса мозга или опухоли, когда состояние пациента требует неотлож- ного нейрохирургического вмешательства. При стабильном состоянии паци- ента вместо КТ с контрастированием выполняют магнитно-резонансную то- мографию (МРТ). 2. МРТ головного мозга целесообразно у пациентов с делирием и предполагаемыми герпетическим энцефалитом, поражением белого вещества (ОРЭ), объемными про- цессами задней черепной ямки, множественным поражением мозга (метастазы, сеп- тические эмболы), при иммунодефицитных состояниях. Продолжительность МРТ- исследования часто препятствует применению этого метода при нестабильных со- стояниях и у пациентов с возбуждением. 3. Магнитно-резонансная ангиография (МРА) и венография (МРВ) головного мозга — неинвазивные методы исследования, которые позволяют распознавать многие це- реброваскулярные заболевания. С помощью МРА/МРВ часто обнаруживаются анев- ризмы, артериовенозные мальформации (АВМ), окклюзия крупных сосудов и ве- нозных синусов, стенозы экстра- и интракраниальных сосудов. 4. Возможность применения ангиографии следует рассматривать при аневризмах, артериовенозных мальформациях, венозной окклюзии или церебральных васку- литах, когда уточнение характера патологического процесса может повлиять на выбор лечения.
12 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Таблица 1.2. Дифференциальный диагноз делирия Афазия Мания Психоз Депрессия Деменция Транзиторная глобальная амнезия F. Электроэнцефалография (ЭЭГ) имеет ограниченное значение в оценке состояния боль- ных с делирием. 1. Почти все пациенты с делирием имеют отклонения на ЭЭГ в виде либо доминиру- ющего в задних отделах ритма с частотой менее 8 Гц, либо относительного сниже- ния альфа-волн с 12 до 10 Гц с признаками умеренной энцефалопатии. При про- грессировании энцефалопатии развивается дезорганизация ЭЭГ-активности, что вы- ражается в появлении высокоамплитудной дельта- и тета-активности, а также сни- жением ЭЭГ-активности в диапазоне частот меньше 5—6 Гц. 2. ЭЭГ помогает диагностике абсансов и эпилептического статуса сложных парциаль- ных припадков, а также выявлению изменений биоэлектрической активности голов- ного мозга, указывающих на эпилептический характер припадков. 3. Специфические изменения ЭЭГ, такие как трехфазные волны (часто наблюдающие- ся при метаболических расстройствах) или высокоамплитудное замедление ритма с острыми волнами на фоне плоской ЭЭГ (часто наблюдается при ПСЭ), могут по- мочь подтвердить некоторые клинические предположения. G. Биопсия мозга при обследовании больных с делирием показана редко. Она необходима, когда гистологическое типирование опухоли мозга будет определять тактику лечения и исход, или в случаях церебрального васкулита, когда риск эмпирической терапии пре- восходит риск диагностической процедуры. Энцефалиты и ПСЭ могут быть подтверж- дены посредством мозговой биопсии. IV. Дифференциальный диагноз. Определенные состояния могут настолько напоминать дели- рий, что для их разграничения часто необходима помощь опытного клинициста (табл. 1.2). При назначении лечения необходима максимальная уверенность в диагнозе. А. Афазия. Нарушение речи вначале может быть ошибочно расценено как спутанность созна- ния. Так как другие очаговые симптомы (дефекты полей зрения, гемипарез, гемигипесте- зия) сопровождают афазию намного чаще, чем делирий, необходим тщательный невроло- гический осмотр в каждом случае афазии. У пациентов с моторной афазией сохранено сознание и понимание речи, однако нарушена спонтанная речь или отмечаются мутизм и трудности письма параллельно с вербальным экспрессивным дефицитом. Пациенты с мо- торной афазией испытывают фрустрацию при столкновении с языковыми проблемами. Дифференциация делирия и рецептивной афазии может быть затруднительной. Больные с рецептивной афазией обычно имеют серьезные проблемы в понимании речи при нор- мальной или несколько нарушенной спонтанной речи. Последняя в этих случаях характе- ризуется нарушением смыслового содержания («словесная окрошка»). Пациенты с такими расстройствами не осознают свои речевые проблемы, часто возбуждены и имеют затруд- ненный контакт с окружающими. В то же время внимание у них обычно не нарушено. В. Психические расстройства обычно проявляются в нескольких сферах психической дея- тельности. Определенный интерес представляют маниакальное состояние, депрессия и шизофрения. У больных в маниакальном состоянии наблюдается постоянно припод- нятое настроение, усиление целенаправленной активности, бред величия. В противо- положность этому, у пациентов с делирием отмечается эмоциональная лабильность и невозможность завершить решение какой-либо задачи. С Деменция. У больных с деменцией в психическом статусе доминируют нарушения па- мяти. У пациентов с деменцией могут обнаруживаться синдромы локального пораже-
1. Обследование пациентов в состоянии острой спутанности сознания (делирий/энцефалопатия) 13 ния мозга (афазия, апраксия и агнозия), которые обычно отсутствуют у больных с делирием. Нарушения внимания обычно появляются у больных на поздних стадиях развития деменции. D. Транзиторная глобальная амнезия чаще наблюдается у людей среднего или пожилого возраста. Это внезапный, самостоятельно заканчивающийся эпизод амнезии, который продолжается несколько часов. Нарушения памяти ограничиваются событиями насто- ящего и недавнего прошлого. При этом отсутствуют такие ключевые признаки дели- рия, как невнимание, расстройство речевых функций, изменение уровня сознания и нарушение когнитивных способностей. V. Диагностика. Логическая и этапная схема обследования пациентов с делирием позволяет клиницисту быстро и точно установить соответствующий этиологический диагноз. Алго- ритмы, изложенные в настоящей главе (рис. 1.1,1.2, 1.3, 1.4), могут служить практичес- ким руководством в диагностике. А При первичном осмотре необходимо распознать угрожающие состояния (гипотензия, гипоксия), требующие неотложных лечебных мероприятий. В. При адекватном состоянии оксигенации и кровообращения следует провести невроло- гическое обследование для обнаружения признаков повышения ВЧД, внутричерепного кровоизлияния или инфекционного поражения ЦНС. Выявление этих нарушений тре- бует срочного проведения КТ головного мозга. С. Необходимо исключить дисметаболический, кардиогенный и токсический характер за- болевания. D. Предположение об эпилептиформных припадках является основанием для выполне- ния ЭЭГ. Е. При отсутствии отклонений в результатах лабораторных исследований необходимо сде- лать КТ и ЭЭГ. F. Если КТ и ЭЭГ-исследование не позволили уточнить диагноз, следует выполнить люм- бальную пункцию (с учетом противопоказаний — см. раздел III. D.). G. Проведение МРТ целесообразно при подозрении на структурное поражение мозга, даже при негативных результатах КТ. МРТ показана при подозрении на энцефалит, патоло- гический процесс в белом веществе, многоочаговое поражение, объемный процесс в задней черепной ямке, у пациентов с дефектами иммунной системы. Н. Рис. 1.3 содержит перечень возможных состояний при отсутствии диагностической ин- формации после применения вышеуказанных методов. VI. Критерии диагноза. Диагноз делирия или острого помрачения сознания устанавливается пациентам, у которых в изменениях психического статуса преобладают невнимание и общее снижение когнитивных функций. Руководство по диагностике и статистике пси- хических расстройств IV (DSM-IV) содержит следующие критерии делирия, развивающе- гося вследствие распространенных патологических состояний. А Расстройство сознания (т. е. ограничение ясности осознания окружающей обстанов- ки) с ограничением способности к фокусированию, поддержанию и переключению внимания. В. Изменение познавательных функций (нарушения памяти, дезориентация, расстрой- ства речи) или развитие расстройств восприятия, которые не обусловлены предшеству- ющей, существующей или развивающейся деменцией. С. Расстройство развивается в течение короткого периода времени (обычно часы или сут- ки) и имеет тенденцию к колебаниям в течение суток. D. Имеются данные анамнеза, объективного и лабораторного обследований, указываю- щие на то, что выявленные нарушения являются прямым следствием распространен- ных патологических состояний. VII. Консультации специалистов. Если причина делирия точно установлена, и проводится соот- ветствующее лечение, какие-либо дополнительные обследования не требуются. А Консультация невролога необходима для уточнения характера первичного поражения ЦНС или при ухудшении неврологического статуса на фоне этиотропного лечения. Помощь невролога необходима при наличии любой очаговой неврологической симп- томатики.
14 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Печеночная энцефалопатия Синдром Рейе Наркотическая интоксикация Литий Антиконвульсанты Дигоксин и др. Рисунок 1.1. Алгоритм начального обследования пациентов с делирием. Включены состояния, тре- бующие немедленной диагностики и лечения. ЦНС — центральная нервная система; КЩР — кислот- но-щелочное равновесие; ЭЭГ —электроэнцефалограмма; КТ —компьютерная томография.
1. Обследование пациентов в состоянии острой спутанности сознания (делирий/энцефалопатия) 15 Отклонения при КТ головного мозга Нет Кровоизлияние Рис. 1.3 | Нет Спонтанное внутримозговое кровоизлияние Субарахноидальное кровоизлияние Эпидуральная гематома Субдуральная гематома Артериовенозная аневризма Ушиб мозга Опухоль Токсоплазмоз Абсцесс Эпидуральный абсцесс Субдуральный абсцесс Метастазы Все этиологические варианты инфаркта мозга: Сифилис Флеботромбоз Г идроцефалия Да | Нет менингита Ранние стадии герпетического энцефалита Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия ВИЧ Криптококкоз Токсоплазмоз Острый диссеминированный энцефаломиелит Рисунок 1.2. Алгоритм распознавания структурных поражений головного мозга. 2 Зак. 183
16 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Исследование ЦСЖ (при отсутствии противопоказаний) Изменения в ЦСЖ Менингит Герпетический энцефалит МРТ при подозрении на "^структурное поражение мозга и у пациентов с иммунодефицитом. При отсутствии отклонений на МРТ обсудить: Влияние наркотиков Влияние медикаментов ТИА Отравление СО ПСЭ Абстиненция Осложненная деменция Энцефалопатия Вернике Пеллагра Послеоперационные осложнения Лихорадка Г ипотензия Системные инфекции Дефицит витамина В12 Субдуральная эмпиема Синдром Рейе Печеночная энцефалопатия Васкулит Опухоли ЦНС Г идроцефалия Рисунок 1.3. Алгоритм исследования цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). ПСЭ — подострая спонгиозная энцефалопатия, ТИА —транзиторные ишемические атаки, МРТ — магнитно-резонансная томография, СО — угарный газ.
1. Обследование пациентов в состоянии острой спутанности сознания (делирий/энцефалопатия) 17 Субдуральная эмпиема Эпидуральный абсцесс Токсоплазмоз Криптококкоз Рисунок 1-4. Алгоритм обследования пациентов с делирием при наличии признаков инфекцион- ного процесса. В. Консультация нейрохирурга показана при объемных процессах головного мозга (опу- холь, геморрагия, отек) или для выполнения внутричерепных вмешательств (биопсия головного мозга, установка датчика для мониторирования ВЧД). G Консультация врача-инфекциониста целесообразна при системных инфекционных по- ражениях, которые возникают, например, при иммунодефицитных состояниях. D. Консультация ревматолога может быть полезна для уточнения диагноза и назначения лечения при коллагенозах и системных васкулитах. Рекомендованная литература Aurelius Е, Johansson В, Skoldenberg В, et al. Rapid diagnosis of herpes simplex encephalitis by nested polymerase chain reaction assay of cerebrospinal fluid. Lancet 1990;337:189-192. Britton CB, Miller JR. Neurological complications in acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). Neurol Clin 1984;2:315-339. Brown P, Cathala F, Castaigne P, et al. Creutzfeldt-Jakob disease: clinical analysis of a consecutive series of 230 neuropathologically verified cases. Ann Neurol 1986;20:597-602. Brown TM. Drug-induced delirium. Semin Clin Neuropsychiatry 2000;5:113-124. Busto U, Sellers EM, Naranjo CA, et al. Withdrawal reaction after long-term therapeutic use of benzodiazepine. N Engl J Med 1986;315:854-859. Chamess ME, Simon RP, Greenberg DA. Ethanol and the nervous system. N Engl J Med 1989; 321:442-454.
18 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Fann JR. The epidemiology of delirium: a review of studies and methodological issues. Semin Clin Neuropsychiatry 2000;5:64-74. Frey JL, Masferrer R. Postoperative encephalopathy. BNIQ 1990;6:30-34. Greenlee JE. Progressive multifocal leukoencephalopathy. Curr Clin Topics Infect Dis 1989; 10:140- 156. Griggs RC, Satran R. Metabolic encephalopathy. In: Rosenberg RN, ed. Comprehensive neurology. New York: Raven Press, 1991. Horenstein S, Chamberlin W, Conomy J. Infarction of the fusiform and calcarine regions: agitated delirium and hemianopsia. Trans Am Neurol Assoc 1967;92:85-89. Lipowski ZJ. Delirium in the elderly patient. N Engl J Med 1989;320:578-582. Lockwood AH. Neurologic complications of renal-disease. Neurol Clin 1989;7:617-627. Lowenstein DH, Massa SM, Rowbotham MC, et al. Acute neurologic and psychiatric complications associated with cocaine abuse. Am J Med 1987;83:841-846. Mancall EL. Nutritional disorders of the nervous system. In: Aminoff M J, ed. Neurology and general medicine. New York: Churchill Livingstone, 1989. Medina JL, Rubino FA, Ross E. Agitated delirium caused by infarctions of the hippocampal formation and fusiform and lingual gyri. Neurology 1974;24:1181-1183. Medina JL, Chokroverty S, Rubino FA. Syndrome of agitated delirium and visual impairment: a manifestation of temporo-occipital infarction. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1977; 40:861-864. Mesulam MM, Geschwind N. Disordered state in the post-operative period. Urol Clin North Am 1976;3:199-215. Mesulam MM, Waxman SG, Geschwind N, et al. Acute confusional states with right middle cerebral artery territory infarctions. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1976;29:84-89. Mullally W, et al. Frequency of acute confusional states with lesions of the right hemisphere. Ann Neurol 1982; 12:113. Pousada L, Leipzig RM. Rapid bedside assessment of postoperative confusion in older patients. Geriatrics 1990;45:59-63. Stems RH, Riggs JE, Schochet SS Jr. Osmotic demyelination syndrome following correction of hyponatremia. N Engl Med 1986;314:1535-1542. Taylor D, Lewis S. Delirium. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993;56:742-751. Thompson TL, Thompson WL. Treating postoperative delirium. Drug Ther 1983; 13:30. Trzepacz PT. Is there a final common neural pathway in delirium? Focus on acetylcholine and dopamine. Semin Clin Neuropsychiatry 2000;5:132-148. Tune LE, Damlouji NF, Holland A, et al. Association of postoperative delirium with raised serum levels of anticholinergic drugs. Lancet 1981;2:651-653. Whitley RJ, Soong SJ, Linneman C Jr, et al. Herpes simplex encephalitis: clinical assessment. JAMA 1982;247:317-320.
Обследование пациентов с деменцией Rodney A. Short Neill R. Graff-Radford (Родни А. Шорт Нейл Р. Графф-Рэдфорд) Согласно критериям DSM-IV, деменция характеризуется снижением памяти и нарушением по меньшей мере еще одной из когнитивных функций (афазия, апраксия, агнозия, нарушение какой-либо исполнительной функции — планирования, способности к организации, опреде- ления последовательности действий или абстрагирования), которое обязательно сопровождает- ся затруднениями в профессиональной деятельности, а также социальной дезадаптацией. Для развития этих нарушений не обязательны предшествующие психические расстройства, такие как бред, депрессия или шизофрения. Ведение больного с деменцией требует в дальнейшем установления диагноза (возможного, вероятного или достоверного). I. Распространенность деменции. Считается, что деменция наблюдается более чем у 4 % людей в возрасте старше 65 лет. У 50—75 % пациентов деменция обусловлена болезнью Альцгей- мера. Заслуживает также внимания тот факт, что заболеваемость болезнью Альцгеймера и сосудистой деменцией (вторая по частоте причина деменции) зависит от возраста: чем стар- ше пациент, тем выше вероятность этих заболеваний. Распространенность деменции со- ставляет 20 % в возрастной группе старше 85 лет. Эти данные должны рассматриваться в контексте возрастного состава популяции. Например, в США у 50 % населения ожидаемая продолжительность жизни составляет более 75 лет, а у 25% — более 85 лет. II. Этиология. В табл. 2.1 перечислены различные причины деменции. По данным Clarfield, обобщившего результаты 11 исследований, в которых приняли участие 1000 пациентов, деменция частично обратима в 8 % случаев и полностью обратима у 3 % больных. При- чинами деменции в 16 % случаев являются метаболические нарушения, в 26 % случаев — депрессия, в 28% — прием лекарственных препаратов. III. Диагностические критерии. В данном разделе приведены критерии диагностики болезни Альцгеймера (наиболее частой причины деменции), сосудистой деменции (второй наибо- лее частой причины деменции), болезни телец Леви и дегенерации лобной и височной долей (второй и третьей наиболее частых причин дегенеративной деменции). Также пред- ставлены рекомендации по диагностике когнитивных нарушений легкой степени выра- женности, которые объединяют спектр состояний между деменцией и нормальной когни- тивной способностью. А Ниже приведены критерии диагностики болезни Альцгеймера, разработанные Нацио- нальным Институтом Неврологических и Коммуникативных Расстройств и Ассоциацией Болезни Альцгеймера и Сходных Заболеваний. 1. Критерии клинического диагноза вероятной болезни Альцгеймера: а. Деменция, установленная на основании клинических данных и результатов теста MMSE (Mini-Mental State Exam) — скрининг-теста состояния ментальных функ- ций или других подобных тестов, подтвержденная нейропсихологическим тести- рованием. Ь. Нарушение двух или более познавательных функций. с. Прогрессирование нарушений памяти и других когнитивных функций. d. Отсутствие нарушений сознания. е. Начало заболевания в возрасте от 40 до 90 лет, чаще всего после 45 лет. £ Отсутствие системного заболевания или другого заболевания мозга, которыми можно было бы объяснить нарушения памяти или других когнитивных функций. 19
20 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Таблица2.1. Причины деменции Дегенеративные Психиатрические Болезнь Альцгеймера Депрессия Болезнь телец Леви Алкоголизм Болезнь Паркинсона Расстройство вследствие приема лекарств Дегенерация лобной и височной долей Расстройство личности Лобно-височная деменция Тревожные расстройства Прогрессирующая моторная афазия Токсические/Метаболические Семантическая деменция Дефицит витамина В12 Прогрессирующий надъядерный паралич Гипотиреоз Кортикобазальная дегенерация Системная недостаточность: печени, Множественная системная атрофия почек, кровообращения, дыхательная Болезнь Хантингтона Отравление тяжелыми металлами Оливопонтоцеребеллярная дегенерация Токсины (например, вдыхание паров клея) Сосудистые Травматические Множественные инфаркты Субдуральная гематома Одиночный инсульт Закрытая черепно-мозговая травма Болезнь Бинсвангера Открытая черепно-мозговая травма Васкулиты Занятия боксом Субарахноидальное кровоизлияние Гипоксическое повреждение мозга Инфекционные Опухоли Грибковый менингит Глиобластома Сифилис Лимфома Деменция при СПИД Метастазы Болезнь Крейтцфельдта-Якоба Прочие Постгерпетический энцефалит Симптоматическая гидроцефалия Примечание: курсивом отмечены этиологические факторы, которые могут, по крайней мере частично, быть обратимыми или поддаваться лечению. 2. Дополнительные критерии диагноза вероятной болезни Альцгеймера: а. Прогрессирующее нарушение специфических когнитивных функций (афазия, апраксия или агнозия). Ь. Нарушение повседневной деятельности и расстройства поведения. с. Семейный анамнез подобных нарушений, в особенности подтвержденный дан- ными неврологического обследования. d. Лабораторные данные: (1) Нормальные результаты анализа ЦСЖ с использованием стандартных методик. (2) Отсутствие изменений или неспецифические изменения на ЭЭГ (например, усиление медленноволновой активности). (3) Прогрессирующая церебральная атрофия по данным КТ, документированная при динамическом наблюдении. 3. Прочие клинические данные, согласующиеся с диагнозом вероятной болезни Альц- геймера (при исключении других причин деменции): а. Наличие периодов стабилизации в ходе прогрессирования заболевания. Ь. Симптомы, связанные с депрессией; бессонница; нарушение тазовых функций; мании; иллюзии; галлюцинации; психомоторное возбуждение; сексуальные рас- стройства; снижение массы тела. с. Другие неврологические симптомы, в том числе двигательные (повышение мы- шечного тонуса, миоклонус, нарушения походки), особенно у пациентов с по- здними стадиями заболевания. d. Эпилептические припадки, появляющиеся по мере прогрессирования заболевания, е. Соответствующие возрасту данные КТ.
2. Обследование пациентов с деменцией 21 4. Клинические особенности, позволяющие усомниться в диагнозе вероятной болезни Альцгеймера: а. Внезапное, апоплекгиформное начало. Ь. Очаговая неврологическая симптоматика в начальном периоде заболевания (Хе- мипарезы, сенсорные нарушения, выпадение полей зрения, нарушения, коорди- нации). с. Эпилептические припадки в начальном периоде заболевания или приступообраз- ное развитие нарушений походки. 5. Клинический диагноз возможной болезни Альцгеймера: а. Может быть установлен на основании синдрома деменции у пациента и отсут- ствия у него других неврологических, психиатрических и системных нарушений, которыми можно было бы объяснить наличие деменции, а также при наличии нетипичного начала заболевания, клинических особенностей и отличий в харак- тере течения. Ь. Может быть установлен и при другом системном заболевании или поражении мозга, способном вызвать деменцию, но в данном случае не являющемся ее при- чиной. с. Должен быть использован в научных исследованиях при изолированном, посте- пенно прогрессирующем когнитивном дефиците в отсутствие определенной при- чины. б. Критерии диагноза достоверной болезни Альцгеймера включают наличие клиничес- ких критериев вероятной болезни Альцгеймера и характерные гистологические дан- ные, полученные при биопсии или аутопсии. 7. Классификация болезни Альцгеймера, применяемая для научных исследований, дол- жна включать признаки, позволяющие дифференцировать варианты течения заболе- вания: семейный анамнез, развитие заболевания в возрасте до 65 лет, наличие или отсутствие трисомии по 21 хромосоме, сопутствующие клинически значимые забо- левания (например, болезнь Паркинсона). В. Ниже приведены критерии, предложенные для установления диагноза ишемической сосудистой деменции (ИСД) специалистами Национального Института Неврологичес- ких Расстройств и Международной Ассоциации Изучения Инсульта. 1. Критерии диагноза вероятной ИСД: а. Деменция, определенная по критериям, сходным с DSM-IV. Ь. Цереброваскулярное заболевание, установленное в результате выявления во время неврологического обследования таких очаговых признаков, как гемипарез, парез мимических мышц нижней части лица, симптом Бабинского, сенсорный дефицит, гемианопсия и дизартрия, связанных с инсультом (с и без инсульта в анамнезе), и доказательства выраженного цереброваскулярного заболевания во время визуализа- ции мозга (КТ или МРТ), включая множественные инфаркты в зоне кровоснабже- ния крупных сосудов или одиночный инфаркт в стратегически важных отделах мозга (угловая извилина, таламус, базальные отделы мозга, зона кровоснабжения передней или задней мозговой артерии), а также множественные поражения базаль- ных ганглиев и наличие лакун белого вещества, или обширные поражения пери- вентрикулярного белого вещества, или комбинации перечисленного. с. Связь между двумя предыдущими заболеваниями, проявляющаяся либо вытека- ющая из наличия следующих одного или более проявлений: (1) развитие демен- ции в течение 3 месяцев после распознанного инсульта, (2) внезапное ухудшение когнитивных функций или (3) флюктуирующее, постепенное ухудшение когни- тивных функций. 2. Диагноз вероятной ИСД ставится на основании следующих клинических проявле- ний: а. Раннее развитие нарушений походки. Ь. Наличие в анамнезе неустойчивости и частых, неспровоцированных падений. с. Раннее учащение мочеиспускания, задержки мочи и другие симптомы дизурии, не имеющие урологического объяснения.
22 Биллер X. Практическая неврология i. Диагностика d. Псевдобульбарный паралич. е. Изменения личности и настроения, абулия, депрессия, эмоциональная несдер- жанность или другие субкортикальные дефициты, включая психомоторную за- торможенность и нарушение исполнительных функций. 3. Клинические признаки, при наличии которых диагноз ИСД является недостовер- ным или маловероятным: а. Раннее нарушение памяти и других когнитивных функций, таких как речь, дви- гательные навыки и понимание, в отсутствие соответствующих поражений мозга при нейровизуализации. Ь. Отсутствие очаговых неврологических признаков кроме когнитивных нарушений, с. Отсутствие цереброваскулярных поражений на КТ и МРТ. 4. Термин болезнь Альцгеймера с цереброваскулярным заболеванием должен применять- ся для определения патологического состояния у пациентов, соответствующих кли- ническим критериям возможной болезни Альцгеймера, а также имеющих клиничес- кие и полученные при визуализации мозга доказательства выраженного церебровас- кулярного заболевания. G Болезнь телец Леви (Lewy) определяется цитологически при наличии телец Леви в клет- ках коры головного мозга. Известны критерии МакКейта (McKeith), позволяющие ус- тановить клинический диагноз болезни телец Леви: 1. Прогрессирующее ухудшение когнитивных функций в сочетании с нормальными социальными и профессиональными функциями. 2. Часто на первый план выступают дефициты при выполнении тестов на внимание/ концентрацию, беглость/плавность речи, скорость психомоторных реакций и зри- тельное/пространственное восприятие. 3. В раннем периоде болезни могут отсутствовать выраженные или персистирующие нарушения памяти. 4. Для диагноза вероятной болезни телец Леви необходимо наличие двух, а для диагноза возможной болезни телец Леви необходимо наличие одного из следующих основных признаков: а. Колебания когнитивных способностей и ясности понимания. Ь. Повторяющиеся зрительные галлюцинации. с. Спонтанные проявления паркинсонизма. 5. Признаками, дополнительно свидетельствующими в пользу диагноза, являются по- вторяющиеся падения, обмороки или преходящие потери сознания, чувствитель- ность к нейролептикам, систематизированные галлюцинации и мании, тактильные или обонятельные галлюцинации, расстройство фазы быстрых движений глаз во время сна или депрессия. б. Следующие признаки убеждают в наличии не болезни телец Леви, а другого заболе- вания: а. Наличие цереброваскулярного заболевания, подтвержденного очаговыми невро- логическими симптомами, или инфарктов мозга, подтвержденных нейровизуали- зирующими исследованиями. Ь. Обнаружение при объективном обследовании или дополнительном тестировании других соматических, неврологических или психиатрических заболеваний, доста- точно объясняющих клиническую картину. D. Дегенерация лобной и височной долей проявляется очаговой атрофией лобной или ви- сочной доли, или обеих долей. Распространение атрофии определяет особенности кли- нических проявлений. Возраст начала заболевания несколько моложе (часто до 65 лет), чем при болезни Альцгеймера. У пациентов с дегенерацией лобной и височной доли обычно отсутствуют патологические признаки, характерные для болезни Альцгеймера, а, как правило, имеются недостающие отличительные гистологические признаки демен- ции или болезни Пика. Три клинических фенотипа представлены лобно-височной де- менцией, прогрессирующей моторной афазией и семантической деменцией. Ниже пред- ставлены критерии Нири (Neary) клинического диагноза дегенерации лобной и височ- ной доли:
2. Обследование пациентов с деменцией 23 1. При лобно-височной деменции изменения характера и нарушения социальной адап- тации являются доминирующими чертами в начале и в течение заболевания. При инструментальном исследовании функции восприятия; пространственные и практи- ческие навыки и память не изменены или относительно хорошо сохранены. Ключе- выми критериями являются следующие: а. Скрытое начало и последовательное прогрессирование. Ь. Раннее ухудшение в сфере социального межличностного общения. с. Раннее ухудшение в регулировании личного поведения. d. Раннее развитие эмоциональной тупости. е. Ранняя утрата понимания. 2. Прогрессирующая моторная афазия является доминирующим признаком в начале и на всем протяжении заболевания. Другие нарушения когнитивных функций отсутствуют или выражены незначительно. Ключевыми критериями являются следующие: а. Скрытое начало и последовательное прогрессирование. Ь. Затрудненная спонтанная речь с, по крайней мере, одним из следующих призна- ков: аграмматизм, фонемическая парафазия, амнестическая афазия. 3. При семантической деменции семантические расстройства (нарушение понимания значения слов или идентификации объектов) являются доминирующими проявле- ниями в начале и в течение заболевания. Другие аспекты когнитивной функции, включая память на автобиографические события, не нарушены или относительно сохранны. Ключевыми критериями являются следующие: а. Скрытое начало и последовательное прогрессирование. Ь. Нарушения речи, характеризующиеся следующими признаками: (1) Прогрессирующая, беглая, бессодержательная спонтанная речь (2) Утрата понимания значения слов, проявляющаяся нарушением способности подбирать названия и понимать их с. Семантическая парафазия с или без пункта d. d. Расстройства перцепции, характеризующиеся одним или обоими из следующих признаков: (1) Агнозия на лица — нарушенное распознавание знакомых лиц (2) Ассоциативная агнозия — нарушенное распознавание объектов е. Сохранность перцептивного сравнения и воспроизведения рисунков. £ Сохранная способность повторения отдельных слов. g. Сохранная способность читать вслух и писать под диктовку орфографически пра- вильные слова. 4. Признаками, исключающими диагноз синдрома дегенерации лобной и височной до- лей, являются: острое начало заболевания после эпилептических припадков; связь начала заболевания с травмой головы; ранняя, выраженная амнезия; дезориентация в пространстве; логоклоническая, быстрая речь с потерей хода мысли; миоклонус; парезы, параличи; мозжечковая атаксия; хореоатетоз; преобладание постцентрально- го структурного или функционального дефицита или мультифокальных поражений при визуализации мозга; результаты лабораторных тестов, указывающие на пораже- ние мозга метаболическими или воспалительными патологическими процессами, такими как рассеянный склероз, сифилис, СПИД и герпетический энцефалит. Е. Проблемы с памятью распространены среди пожилых людей, однако не всегда свиде- тельствуют о развитии деменции. Изолированные нарушения памяти или легкие ког- нитивные нарушения прогрессируют в деменцию со скоростью примерно 10—12 % в год. Petersen и соавт. разработали следующие критерии легких когнитивных нарушений у пациентов, прошедших полное неврологическое й нейропсихологическое обследова- ние: 1. Проблемы с памятью. 2. Нормальная жизнедеятельность в течение дня. 3. Нормальное состояние общих когнитивных функций. 4. Ухудшение памяти с возрастом. 5. Отсутствие деменции в соответствии с критериями DSM-III-R.
24 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика IV. Обследование А. Анамнез. Очень важно, чтобы сведения были получены не только от пациента, но и из независимого источника, например, от супруга/супруги. Обычно пациенту можно ска- зать: «А сейчас я хотел бы задать Вашей/му супруге/супругу несколько вопросов, и если она/он ответит, с Вашей точки зрения, неверно, исправьте ее/его». Иногда откро- венного разговора в присутствии пациента не получается, поэтому с родственниками желательно провести отдельную беседу — или в момент прохождения пациентом како- го-либо исследования, или по телефону. 1. Проблемы пациента. Следует определить, что беспокоит самого пациента, а что от- метили члены его семьи. Чаще всего пациенты с деменцией не замечают у себя никаких нарушений памяти или не способны точно описать свои проблемы. Можно задать пациенту прямой вопрос: «Что Вас беспокоит?», но таким образом редко уда- ется добиться удовлетворительного ответа. Даже если более конкретно спросить па- циента: «Замечали ли Вы у себя какие-либо нарушения памяти?», он может и не ответить на этот вопрос утвердительно. Более достоверный анамнез может быть со- бран у членов семьи, главным образом у супруга/супруги. Формулировка вопроса к члену семьи пациента может быть следующей: «Что, по мнению членов семьи, бес- покоит больного?», и даже более конкретной: «Есть что-нибудь такое, что пациент мог делать ранее, но не может делать в настоящее время?», или «Задает ли пациент более одного раза одни и те же вопросы на протяжении разговора?» 2. Течение заболевания. Время начала заболевания (т. е. момент, когда члены семьи впервые заметили нарушения в поведении пациента) и скорость прогрессирования симптомов болезни — ключевые факторы оценки состояния пациента. Медленное прогрессирование заболевания характерно для болезни Альцгеймера, тогда как вне- запное начало и постепенное прогрессирование чаще встречается при сосудистой деменции. Быстро прогрессирующая деменция (в течение нескольких месяцев) раз- вивается при болезни Крейтцфельдта-Якоба. 3. Активность пациента. Определение адекватности функционирования пациента на ра- боте и дома включает способность к выполнению основных повседневных обязанно- стей. Пациенты с когнитивными нарушениями легкой степени, по определению, способны функционировать хорошо. Пациенты с прогрессирующей моторной афа- зией или семантической деменцией обычно также способны хорошо функциониро- вать. Спросите у пациента, чем он обычно занимается в течение дня? Читает ли он газеты, смотрит ли информационные программы по телевизору, занимается ли он профессиональным самообразованием, делает ли покупки, готовит ли пищу, зани- мается ли спортом и есть ли у него какое-нибудь хобби? Ответы на приведенные вопросы помогут оценить ментальный статус пациента. 4. Источники опасности для пациента. Задайте вопрос, водит ли пациент автомобиль? Если да, то случалось ли ему потерять за рулем ориентацию или попасть в аварию, либо оказаться в ситуации, близкой к аварийной? Если пациент готовит пищу, ос- тавлял ли он когда-нибудь плиту включенной? Есть ли у пациента оружие, и если да, то представляет ли это какую-либо опасность для него или окружающих? 5. Этиологический анамнез включает анамнез сосудистого заболевания и выявление факторов риска, наличие в анамнезе травм головы, токсических воздействий, тубер- кулеза, симптомов инфекционных заболеваний, недавних нарушений психики (деп- рессии или симптомов депрессии, таких как изменение массы тела, инсомния, плак- сивость или ангедония), приема лекарств, системных заболеваний, прочих недавних болезней, употребления алкоголя или курения. Способствовать выявлению симптомов болезни телец Леви могут следующие воп- росы: Бывают ли у пациента хорошие дни и плохие дни? Что именно пациент не может делать в плохие дни? Видит ли пациент вещи, которых нет? Видит ли паци- ент сны по ночам? Выявить изменения личности и поведения при лобно-височной деменции помо- гают следующие вопросы: Водит ли пациент автомобиль опрометчиво, не обращая внимание на скорость или сигналы светофора? Изменилась ли у пациента манера
2. Обследование пациентов с деменцией 25 вести себя за столом, например, стал ли он кушать чересчур быстро? Имеются ли у пациента ритуалы или повторяющиеся действия? 6. Семейный анамнез. Следует выяснить, по какой причине умерли родители пациента и в каком возрасте. Также необходимо уточнить, были ли у кого-то из родителей проблемы с памятью в последние годы их жизни? Затем нужно спросить о возрасте и состоянии здоровья братьев и сестер пациента, а также его детей. Пациенты с болезнью Альцгеймера, развившейся в пожилом возрасте, обычно имеют семейный анамнез заболевания. Достоверный семейный анамнез у более молодых пациентов свидетельствует об аутосомно-доминантном заболевании, таком как семейная бо- лезнь Альцгеймера, семейная лобно-височная дегенерация, болезнь Хантингтона или спиноцеребеллярная атаксия. В. Объективное обследование. 1. Следует использовать краткие стандартизированные ментальные тесты — например, тест Фольстейна. Расспрашивая пациента о недавних событиях в мире, стране, его окружении (при условии, что пациент не был изолирован от этой информации), можно сделать заключение о сре^оянии антероградной памяти. Необходимо отме- тить также признаки афазии^апраксии или агнозии. Аномия с сохранением ориен- тации свидетельствует в пользу сосудистой деменции. Признаки утраты понимания и расторможенное поведение наблюдаются при лобно-височной деменции. 2. Следует установить наличие факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний, включая повышенное артериальное давление, артериальные шумы, аритмии и сердечные шумы. 3. Проводят полное неврологическое обследование, причем особое внимание уделяют выявлению очагового неврологического дефицита (дефекты полей зрения, парезы, нарушения чувствительности и атаксия). Болезнь Альцгеймера обычно начинается с прогрессирующего нарушения зрения, сходного с таковым при синдроме Balint. Следует обратить внимание на экстрапирамидные нарушения, такие как гипокине- зия, повышенный мышечный тонус, маскообразное лицо и микрография. Необхо- димо также определить, есть ли у пациента нарушения походки, причем часто они становятся заметными при ходьбе по коридору, а не во время нахождения в кабине- те. Нужно определить размер шага пациента, скорость ходьбы, содружественные движения рук и способность к поворотам туловища. Ладонно-подбородочный и хо- ботковый рефлексы не имеют большой диагностической ценности из-за частого их обнаружения у людей пожилого возраста без признаков деменции. Хватательный рефлекс наблюдается на поздних стадиях заболевания. С Лабораторные и инструментальные исследования 1. Всем пациентам рекомендуется выполнить клинический анализ крови с определени- ем СОЭ, основных биохимических показателей крови, определить уровни гормонов щитовидной железы, уровень витамина В12, реакцию Вассермана, КТ или МРТ, а также нейропсихологическое тестирование. 2. Некоторым пациентам может понадобиться проведение ЭЭГ, люмбальной пункции, рентгенологического исследования грудной клетки, исследование сыворотки на на- личие инфицирования ВИЧ, токсикологическое исследование крови, позитронно- эмиссионная томография (ПЭТ), определение интоксикации тяжелыми металлами. 3. ЭЭГ может представлять диагностическую значимость при болезни Крейтцфельдта- Якоба, дифференциальной диагностике депрессии или делирия на фоне деменции, при подозрении на энцефалит или эпилептические припадки в качестве причины нарушений памяти, для исключения бессудорожного эпилептического статуса. 4. Люмбальная пункция целесообразна при наличии у пациента злокачественной опухоли, подозрении на инфекционное заболевание, васкулит или системное заболевание соеди- нительной ткани, при выявлении на КТ или МРТ гидроцефалии, возрасте пациента старше 55 лет, остром или подостром развитии деменции, а также при иммунодефиците. 5. Протонно-эмиссионная томография или позитронно-эмиссионная томография может быть использована для дифференциальной диагностики лобно-височной деменции и бо- лезни Альцгеймера. По данным слепого исследования у пожилых пациентов с демен- цией и без нее, чувствительность ПЭТ составила 38 %, а специфичность — 88 %.
26 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 6. В настоящее время становятся доступными многочисленные диагностические био- маркеры. Однако положительная прогностическая значимость этих биомаркеров при типичном развитии заболевания остается невыясненной. Определение в ЦСЖ кон- центрации амилоида р и протеина [t], по литературным данным, имеет 90 % чув- ствительность и 80 % специфичность при болезни Альцгеймера. Мы используем этот тест, лишь когда ЛП выполняется по другим причинам, например, в ходе об- следования при гидроцефалии. Определение в ЦСЖ протеина 14—3-3, как сообща- ется, обладает при болезни Крейтцфельдта-Якоба 94 % чувствительностью и 93 % специфичностью в сравнении с неврологическим контролем, однако ложно-положи- тельные и ложно-отрицательные результаты все же случаются (и, вероятно, чаще всего в атипичных случаях, где данный тест был бы наиболее полезен). Наличие е4 аллели аполипопротеина Е гена (апоЕ4) является хорошо изученным фактором рис- ка болезни Альцгеймера. Однако Американская Медицинская Ассоциация не реко- мендует тестирование на апоЕ4 при болезни Альцгеймера или отсутствии у пациен- та симптомов. Мутации генов, регулирующих синтез пресенилина-1, пресенилина- 2 и протеина предшественника амилоида, может вызвать раннее развитие аутосом- но-доминантной болезни Альцгеймера. Коммерчески доступны лишь наборы для тестирования мутаций генов, регулирующих синтез пресенилина-1. При этом тре- буется проведение генетической консультации до и после тестирования. V. Дифференциальный диагноз. По возможности следует установить предположительную при- чину деменции (см. табл. 2.1). Наиболее значимые обратимые причины включают депрес- сию, прием лекарственных препаратов, гидроцефалию, заболевания щитовидной железы, дефицит витамина В12, грибковые инфекции, нейросифилис, субдуральную гематому и опухоли мозга. Болезнь Альцгеймера обычно клинически протекает в виде медленно про- грессирующей деменции при отсутствии очагового неврологического дефицита, но с вы- раженной антероградной амнезией, вслед за которой прогрессируют трудности называния предметов (амнестическая афазия) и зрительно-пространственные расстройства в виде на- рушения способности осмысливать и концептуализировать зрительные образы и простран- ственные взаимоотношения. У пациентов с болезнью телец Леви вне зависимости от одно- временного наличия болезни Альцгеймера наблюдаются экстрапирамидные расстройства (без тремора в покое) и выраженные нарушения психики, включая психоз и депрессию. Сосудистая деменция (составляющая 5—10 % случаев) характеризуется внезапным нача- лом, постепенным прогрессированием, наличием в анамнезе факторов риска инсульта (предшествующий инсульт или транзиторные ишемические атаки, артериальная гипер- тензия, мерцательная аритмия, ишемическая болезнь сердца), очаговой неврологической симптоматикой и признаками перенесенного инсульта по данным нейровизуализацион- ных исследований. Сочетание болезни Альцгеймера и сосудистой деменции наблюдается примерно в 10 % случаев. Если у пациента появились заметные изменения в поведении, персеверации, гиперфагия, нарушения понимания при относительной сохранности па- мяти в начале заболевания, следует заподозрить лобно-височную деменцию. Прогрессиру- ющие затруднения речи с сохранением повседневной активности и ориентации могут свидетельствовать о прогрессирующей моторной афазии или семантической деменции. Кор- тикобазальная дегенерация характеризуется прогрессирующей асимметричной апраксией и ригидностью, а прогрессирующий надъядерный паралич — аксиальной ригидностью и нарушением вертикального движения глаз. Однако оба состояния могут проявляться ког- нитивными симптомами. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба может характеризоваться подо- стрым течением, миоклонусом, нарушениями зрения и атаксией. Диагностике часто по- могает ЭЭГ. Гидроцефалия может сопровождаться изменениями походки, нарушения- ми памяти, увеличением объема головы (у 10 % пациентов), неспособностью сдерживать эмоции при сохраненной способности к наименованию предметов. Существует много сходных клинических и гистологических проявлений различных синдромов, например, болезни Альцгеймера и болезни телец Леви. Дегенерация лобно- височной доли, кортикобазальная дегенерация и прогрессирующий надъядерный паралич также имеют много схожих клинических и гистологических черт.
2. Обследование пациентов с деменцией 27 Рекомендованная литература Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association (ADRDA), 919 North MichiganAvenue, #1000, Chicago, IL, 69611-1678, (800)272-3900. Becker P, Feussner JR, Mulrow CD, et al. The role of lumbar puncture in the evaluation of dementia: the Durham Veterans Administration/Duke University Study. J Am Geriatr Soc 1985;33:392-396. Clarfield A. The reversible dementias: do they reverse? Ann Intern Med 1988; 109:476-486. Consensus Report of the Working Group on Molecular and Biochemical Markers of Alzheimer’s Disease. Neurobiol Aging 1998;19:109-116. Corey-Bloom J, Thai LJ, Galasko D, et al. Diagnosis and evaluation of dementia. Neurology 1995;45:211 - 218. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 4th ed. Washington, DC: American Psychiatric Association, 1994. Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR. «Mini-mental state»: a practical method for grading the cognitive state of patients for the clinician. J Psychiatr Res 1975;12:189-198. Graff-Radford NR, Godersky JC, Jones M. Variables predicting surgical outcome in symptomatic hydrocephalus in the elderly. Neurology 1989;39:1601-1604. Heston L. Morbid risk in first-degree relatives of persons with Alzheimer’s disease. Arch Gen Psychiatry 45:97-98, 1988. McKeith IG, jFerry EK, Perry RH. Report of the second dementia with Lewy body international workshop: diagnosis and treatment. Consortium on Dementia with Lewy Bodies. Neurology 1999;53:902- 905. 1 McKhann G, brachman D, Folstein M, et al. Clinical diagnosis of Alzheimer’s disease: report of the NINCDS-ADRDA Work Group under the auspices of the Department of Health and Human Services Task Force on Alzheimer’s Disease. Neurology 1984;34:939-944. Morris JC, ed. Handbook of dementing illnesses. New York: Marcel Dekker, 1994. Mortimer JA. The epidemiology of Alzheimer’s disease: beyond risk factors. In: Iqbal I, et al., eds. Research advances in Alzheimer's disease and associated disorders. New York: John Wiley & Sons, 1995:3-11. Neary D, Snowden JS, Gustafson L, et al. Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1998;51:1546-1554. Petersen RC, Smith GE, Waring SC, et al. Mild cognitive impairment: clinical characterization and outcome. Arch Neurol 1999;56:303-308. Post SG, Whitehouse PJ, Binstock RH, et al. The clinical introduction of genetic testing for Alzheimer disease: an ethical perspective [Consensus Statement]. JAMA 1997;277:832-836. Roman GC, Tatemichi TK, Erkinjuntti T, et al. Vascular dementia: diagnostic criteria for research studies: report of the NINDS-AIREN International Workshop. Neurology 1993;43:250-260.
Обследование пациентов с афазией Jeffery I. Saver (Джефри И. Сэйвер) Афазия является нарушением или утратой речи вследствие повреждения головного мозга. На- рушения речи являются частым проявлением мозговых повреждений. Значение речевых функ- ций столь велико, что их нарушение может стать ведущей причиной инвалидности. 1. Патофизиология А Доминантность. Левое полушарие головного мозга является доминантным по отноше- нию к речевым функциям приблизительно у 99 % правшей и у 60 % левшей. В. Анатомия. Процесс речи обеспечивает специализированная корково-подкорковая ней- рональная система, окружающая сильвиеву борозду в доминантном полушарии (рис. 3.1). Очаги повреждения в этой нейрональной когнитивной сети вызывают характерные синдромы речевых расстройств. II. Этиология А Инсульт. Цереброваскулярные заболевания являются частой причиной афазий. Речевая зона вокруг сильвиевой борозды кровоснабжается ветвями средней мозговой артерии из системы внутренней сонной артерии. Классические синдромы афазии наиболее ха- рактерны для ишемического инсульта, так как окклюзии сосудов вызывают раздель- ные, четко ограниченные очаги поражения головного мозга. В. Другие очаговые повреждения. Любое очаговое поражение коры в области речевых центров, включая первичные и метастатические опухоли и абсцессы, может также вызвать афазию. Первичная прогрессирующая афазия является редким нейродегенеративным синдромом, характеризующимся медленно прогрессирующими изолированными речевыми расстрой- ствами у пациентов в пожилом возрасте и изолированной атрофией лобной и височной долей коры доминантного полушария. Через два года от начала заболевания у больных часто развивается генерализованная деменция. Среди причин первичной прогрессирую- щей афазии встречаются очаговый вариант болезни Альцгеймера, очаговый вариант болез- ни Пика, очаговая утрата нейронов без специфических гистопатологических признаков. С Диффузные повреждения. При заболеваниях, вызывающих распространенное поврежде- ние нейронов головного мозга, нарушения речи наблюдаются в сочетании с другими когнитивными и не когнитивными расстройствами. При черепно-мозговой травме и болезни Альцгеймера речевые расстройства являются распространенным, но не един- ственным симптомом. III. Клиническая картина А Нарушение экспрессивной речи (моторная афазия). Беглость речи определяется скорос- тью, качеством и легкостью речевой продукции. 1. В случае нарушения беглости речи вербальная производительность ограничена (< 50 слов/мин.), длина фраз уменьшена (от одного до четырех слов в одной фразе), рече- вая продукция затруднена, артикуляция часто бедная и мелодичность речи (просо- дия) нарушена. При нарушении беглости речи говорящий часто предпочитает ис- пользовать имена существительные и глаголы, опуская небольшие соединительные слова («телеграфный» стиль речи). 2. Напротив, при беглой речи вербальная производительность значительная (и иногда может быть даже более обильной, чем обычно), длина фраз нормальная, речевая продукция не затруднена и мелодичность речи не нарушена. 28
3. Обследование пациентов с афазией 29 Оперкулярная область Область моторной коры, имеющая отношение к артикуляции и фонации Центральная борозда Зона кровоснабжения (краевая зона) Надкраевая извилина Дугообразный пучок Центр Брока Сильвиева борозда. Центр Вернике Высший корковый центр зрения (поле 18) Первичный корковый центр зрения (поле 17) Угловая извилина (поле 39) Рисунок 3.1. Нейрокогнитивная сеть, анатомический субстрат речи. Ядро речевой зоны вокруг сильвиевой борозды располагается кнутри от пунктирной линии и включает в себя центр Брока в нижней лобной извилине, надкраевую и угловую извилины в теменной доле, подлежащий в белом веществе дугообразный пучок, центр Вернике в верхней височной извилине. Корковые центры речи, при поражении которых развиваются транскортикальные афазии, располагаются кнаружи от корковых зон вокруг сильвиевой борозды (кнаружи от пунктирной линии). (Изменения внесены с разрешения Mayeux R., Kandel E.R. Disorders of language: The aphasias. В E.R. Kandel, J.H. Schwarts (eds), Principles of Neural Science (2nd ed). New York: Elsevier, 1985.) 3. Анатомические соотношения. Нарушение беглости речи указывает на поражение рече- вого центра в лобной доле кпереди от роландовой борозды. Беглая речь указывает на интактность данного центра. В. Нарушение понимания речи (сенсорная афазия). 1. Нарушение способности понимать устную речь варьирует от полного непонимания простых выражений, состоящих из одного слова, до скрытого нарушения способно- сти воспринимать полный смысл сложных выражений. При неформальной беседе больной с афазией часто пользуется жестикуляцией, интонацией речи и окружаю- щей обстановкой для дополнения понимания содержания своих выражений. Врач может недооценить степень нарушения понимания речи, если ему не удастся опре- делить степень нарушения понимания больным речи без невербальных подсказок. 2. Анатомические соотношения. Нарушение понимания отражает повреждение височно- теменных речевых зон позади роландовой борозды. Сохранность понимания указы- вает на интактность этих зон. (Понимание грамматических конструкций является важным исключением из этого правила. Аграмматизм связан с поражением речевых зон в нижней лобной извилине). С Расстройство повторения. 1. Повторение в устной речи лингвистически и анатомически является особой функ- цией. У большинства больных нарушение повторения происходит параллельно с расстройством других речевых функций. Однако относительно изолированное нару- шение повторения иногда может быть доминирующим клиническим симптомом (кондуктивная афазия). У других больных повторение может быть сохранено, не- смотря на выраженное нарушение спонтанной речи (транскортикальная афазия). Иногда у таких больных обнаруживается эхолалия — отчетливая тенденция к повто- рению всех услышанных фраз.
30 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 2. Анатомические соотношения. Нарушение повторения указывает на повреждение ре- чевой зоны вокруг сильвиевой борозды. Сохранность повторения свидетельствует об интактности этой зоны. D. Парафазии. Подмена нужного слова неправильным называется парафазией. 1. Литеральная или фонематическая парафазия характеризуется искажением только ча- сти слова, например, когда вместо «ручка» пациент произносит «тучка» или «кучка». 2. При вербальной или глобальной парафазии необходимое по смыслу слово целиком заменяется неправильным, например, когда «яблоко» становится «апельсином» или «велосипедом». При семантической парафазии необходимое по смыслу слово и его замещающее принадлежат одной семантической группе («апельсин» и «яблоко»). Беглая речь, засоренная большим количеством вербальных парафазий, называется «жаргонной». 3. Парафазия-неологизм наблюдается, когда совершенно новое слово, не входящее в словарный запас говорящего, подменяет необходимое по смыслу. 4. Анатомические соотношения. Парафазии могут появляться при локализации очагов повреждения в любых отделах речевой зоны и не имеют важного топико-диагности- ческого значения. Фонематические парафазии наиболее характерны для поражения лобных речевых зон, в то время как глобальные парафазии — для височно-теменных. Е. Затруднения в подборе слов (аномия). 1. Подбор необходимого слова из словарного запаса почти всегда страдает при афазии. У больных может достаточно часто наблюдаться заикание при спонтанной речи во время подбора слов. 2. Многоречивость обнаруживается, когда больные говорят «вокруг да около» слов, ко- торых они не могут подобрать, давая этим словам длинные определения или описа- ния. 3. Анатомические соотношения. Затруднения в подборе слов появляются при локализа- ции очагов повреждения во всех речевых зонах доминантного полушария и имеют незначительное топико-диагностическое значение. F. Чтение и письмо. 1. В большинстве случаев афазии нарушение чтения (алексия) и письма (аграфия) наблюдаются параллельно с расстройством восприятия и продукции речи. Иногда может возникнуть изолированное расстройство чтения, письма или обеих функций при сохранной речи. 2. Анатомические соотношения. Корковые центры чтения и письма располагаются как в речевых зонах вокруг сильвиевой борозды, так и в дополнительных функциональ- но-специализированных зонах. Для осуществления функции чтения необходим вы- сокий уровень процессов зрительного восприятия в затылочной и нижней теменной долях коры головного мозга. Письмо зависит от зрительного обеспечения нижней теменной доли и моторной производительности лобной доли. IV. Оценка А. Анамнез. Внезапное начало речевых расстройств свидетельствует о цереброваскулярном заболевании. Подострое начало может быть обусловлено опухолью, абсцессом или дру- гим процессом с умеренно прогрессирующим течением. Медленное начало свидетель- ствует о дегенеративном заболевании, таком как болезнь Альцгеймера или Пика. Сбор семейного анамнеза и опрос родственников является решающим, когда расстройства речи больного ограничивают выяснение анамнеза заболевания непосредственно у него самого. В. Объективное обследование. 1. Очаговые неврологические симптомы. Детальное неврологическое обследование по- зволяет определить двигательные, чувствительные или зрительные расстройства, которые сопровождают речевые нарушения, что облегчает топическую диагностику. Важными «сопутствующими» симптомами являются гемипарез, гомонимная или квадрантная гемианопсия и апраксия. 2. Исследование психического статуса. Важно оценить уровень бодрствования и внима- ние пациента, чтобы избежать неверной интерпретации ошибок в речи, происходя-
3. Обследование пациентов с афазией 31 щих от невнимательности, как собственно лингвистических. В случае выраженного нарушения речи перед ее рутинным исследованием следует оценить с помощью не- вербальных тестов функции памяти, зрительно-пространственного восприятия и выполнение команд. ч 3. Исследование речи. Подробная оценка всех компонентов речевых функций необхо- дима для точного синдромального и топического диагноза. а. Спонтанная речь. Спонтанная речь больного в ходе беседы и ответов на вопросы общего характера должна быть оценена с точки зрения беглости и наличия пара- фазий. Необходимо задавать вопросы открытого типа, такие как «Почему Вы на- ходитесь в больнице?» или «Чем Вы обычно занимаетесь в течение дня, находясь дома?», т. к. главные речевые нарушения у больных могут быть скрыты за одно- сложными ответами «да — нет» и другими короткими репликами. Ь. Повторение. Больного просят повторять сложные предложения. При очевидных затруднениях, с целью определения степени поражения, предлагаются более про- стые словосочетания — от односложных слов до многосложных слов и коротких фраз. И, наконец, одно предложение с множеством грамматических и функцио- нальных конструкций, такое как «Никаких если, и или но», следует использовать для выявления изолированного или явного расстройства повторения, что может наблюдаться при моторной афазии или других афазиях, обусловленных пораже- нием передних отделов головного мозга. с. Понимание. Первоначальное суждение о понимании речи на слух может быть сделано в процессе выяснения анамнеза или при обычной беседе. Тесты, не требу- ющие речевого ответа или требующие минимального речевого ответа, необходи- мы для оценки понимания речи у больных с выраженными речевыми расстрой- ствами или у интубированных больных. (1) Команды. У лежащего в постели больного применяется простой тест — его просят выполнять одно- или многоэтапные команды, например, «Поднимите лист бумаги, сложите его пополам и положите на стол». К интерпретации результатов тестирования следует относиться с осторожностью, поскольку (1) апраксия и другие двигательные расстройства могут вызвать нарушения выполнения теста при отсутствии дефектов понимания речи; (2) выполнение таких команд, как закрывание или открывание глаз и вставание обусловлено особыми анатомо-функциональными системами и может быть сохранено даже при грубых нарушениях понимания речи. (2) Ответы «да — нет». Если пациент может давать словесный или при помощи жестов ответ типа «да — нет», это может быть использовано для оценки понимания речи на слух. Для точной оценки степени нарушения понимания следует использовать вопросы различной степени сложности. (3) Способность показывать предметы. Этот простой двигательный ответ также дает возможность определить особенности нарушения понимания с помощью вопросов различной степени сложности. Врач должен использовать как простые задания («Покажите стул, нос, дверь»), так и более сложные в синтаксическом и лексическом плане («Покажите источник освещения данной комнаты»). d. Способность называть предметы. Затруднения при назывании предметов присут- ствуют при всех видах афазии. Поэтому тесты на называние предметов, не явля- ясь специфичными, высокочувствительны для выявления афазии. (1) Называние предметов в сопоставлении. Пациента просят называть предметы и их части, части тела и цвета, предметы, указанные врачом. Обычно используют как часто встречающиеся слова (шнурок, часы), так и редкие (узел шнурка, браслет от часов) слова. (2) Перечисление. Пациента просят перечислить слова, относящиеся к одной категории (животные, автомобили), или слова, начинающиеся с определенной буквы (Ф, А, С). Здоровый человек способен за 1 минуту назвать не менее 12 слов, начинающихся с определенной буквы.
32 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика е. Речевые автоматизмы. Пациентов с грубыми речевыми нарушениями просят вос- произвести: (1) ряд заученных слов, включая цифры от 1 до 10 и дни недели; (2) заученные речевые конструкции, например, «Отче наш»; (3) знакомые песенки, например, «В лесу родилась елочка». Анатомическим субстратом речевых автома- тизмов являются подкорковые структуры, а также зоны коры недоминантного полушария. Сохранность речевых автоматизмов у больного указывает на степень резервных возможностей, что используется при реабилитации. € Чтение. Пациента просят почитать вслух. Письменные команды, например, «Зак- ройте глаза», позволяют одновременно исследовать чтение вслух и понимание прочитанного. g. Письмо. Пациенту предлагают написать буквы, простые слова и короткие предло- жения. Следует учитывать, что способность расписываться может сохраняться даже при утрате всех других функций письма. С Лабораторные исследования. 1. Компьютерная томография (КТ). На КТ может быть обнаружено большинство очаго- вых повреждений речевых зон мозга. В течение первых 24 ч от начала ишемического инсульта с афазией КТ может не обнаруживать отклонений. 2. Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ более чувствительна, чем КТ, в ди- агностике морфологических поражений, и обычно МРТ отдается предпочтение. Ви- зуализация в трех плоскостях позволяет точно локализовать очаги повреждения в речевых зонах мозга. V. Синдромальная диагностика. Характерные особенности речевых расстройств могут быть использованы для постановки синдромального диагноза, имеющего топическое значение (табл. 3.1). На основании нарушений беглости речи, понимания и повторения различают восемь классических синдромов корковой афазии (рис. 3.2). Эти синдромы речевых рас- стройств наблюдаются приблизительно у 60 % всех больных с афазией. Большинство оставшихся «атипичных» афазий обусловлено очаговым поражением подкорковых струк- тур головного мозга. Большое значение при клинико-анатомических сопоставлениях имеет время возникновения афазии. Вскоре после острого нарушения мозгового кровообраще- ния деафферентация, отек и другие механизмы диашиза приводят к появлению чрезвы- чайно выраженных неврологических дефицитов. Позднее, благодаря пластичности не-^ Рисунок 3.2. Алгоритм диагностики восьми классических форм корковой афазии
Таблица 3.1. Клинические признаки афатических синдромов Синдромы Показатели, характеризующие речь Сопутствующие симптомы Вербальная продукция Парафазии Понимание Повторение Называние Гемипарез Гемианестезия Дефект поля зрения Афазия Брока Нарушена беглость речи Редко, литеральные Хорошее Плохое Плохое Характерен Редко Редко Афазия Вернике Речь беглая Часто, смешанные Плохое Плохое Плохое Редко Непостоянна Квадрантная гемианопсия ± Проводниковая афазия Речь беглая Часто, литеральные Хорошее Плохое Плохое Редко Характерна Гемианопсия + Глобальная афазия Нарушена беглость речи Часто, смешанные Плохое Плохое Плохое Характерен Характерна Гемианопсия Транскортикаль- ная моторная афазия Нарушена беглость речи Редко Хорошее Хорошее Плохое В единичных случаях Редко Редко Транскортикаль- ная сенсорная афазия Речь беглая Часто, смешанные Плохое Хорошее Плохое В единичных случаях Характерна Гемианопсия ± Смешанная транскортикаль- ная афазия Нарушена беглость речи Редко Плохое Хорошее Плохое Характерен Характерна Гемианопсия Аномическая афазия Речь беглая Часто Хорошее Хорошее Плохое Редко Редко Редко Стриато- калсулярная афазия Беглость речи нарушена или нет Часто Хорошее Хорошее Плохое Характерен Непостоянна Редко Таламическая афазия Речь беглая Часто Плохое Хорошее Плохое Редко Редко Редко ±, может присутствовать или не присутствовать. 3. Обследование пациентов с афазией
34 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика рвной системы происходит восстановление функций и уменьшение неврологического дефицита. Синдромы афазии имеют максимальное топико-диагностическое значение в пределах от 3 недель до 3 месяцев после их возникновения. А. Афазии вследствие поражения зон мозга вокруг сильвиевой борозды. 1. Афазия Брока. У больных с афазией Брока наблюдаются: (1) нарушение беглости речи, дизартрия, затруднение речи; (2) нарушение повторения; (3) относительная сохранность понимания речи с легким затруднением понимания синтаксических и сравнительных грамматических конструкций. У больных отмечается «телеграфный» стиль речи, в речи содержатся имена существительные и глаголы с пропусками не- больших соединительных слов. У большинства больных наблюдается брахиофаци- альный гемипарез. У больных часто имеет место фрустрация вследствие дефекта речи и повышен риск развития депрессии. а. Очаги поражения, вызывающие афазию Брока, находятся в задних отделах ниж- ней лобной извилины (центр Брока) и могут захватывать окружающую мотор- ную, премоторную области коры и подлежащее белое вещество. Очаги пораже- ния, ограниченные только центром Брока, вызывают легкую преходящую афазию и более постоянную дизартрию. Ь. Центр Брока кровоснабжается верхней ветвью средней мозговой артерии. 2. Афазия Вернике. У больных с афазией Вернике выявляется беглая речь с хорошей артикуляцией, без затруднений ее продукции и почти всегда засоренная парафазия- ми и неологизмами. Параллельно этому нарушается повторение. Ведущим симпто- мом афазии Вернике является выраженное нарушение понимания речи. Наблюдает- ся два типа поведенческих реакций в ответ на нарушение понимания речи. Чаще всего в остром периоде больной не осознает своего дефекта, невозмутимо давая не- адекватные и избыточные с элементами парафазии ответы на вопросы врача. Реже больные находятся в раздраженном или параноидальном состоянии, возможно, из- за неспособности понимать речь окружающих. Часто наблюдается верхнеквадрант- ная гомонимная гемианопсия. Тем не менее, отсутствие более выраженных двига- тельных и чувствительных расстройств, беглая речь пациента могут привести к лож- ному медицинскому заключению о наличии у него спутанности сознания или пси- хоза. а. Афазия Вернике наблюдается при поражении задней трети верхней височной из- вилины (центр Вернике или слуховая ассоциативная зона). Размер очага повреж- дения может значительно варьировать, поэтому повреждение часто распространя- ется на среднюю височную извилину и нижнюю теменную долю. Ь. Центр Вернике кровоснабжается нижней ветвью средней мозговой артерии. 3. Глобальная (тотальная) афазия. Наиболее тяжелая форма афазии, называемая гло- бальной, характеризуется тяжелым нарушением экспрессивной речи, выраженным расстройством понимания и нарушенной способностью к повторению. Спонтанная речь часто отсутствует, или больной произносит только несколько стереотипных зву- ков. Нарушены или невозможны чтение и письмо. Почти всегда наблюдается сопут- ствующая гемиплегия. Часто отмечаются гемианестезия и гемианопсия. а. При типичном инсульте в патологический процесс целиком вовлекается зона вокруг сильвиевой борозды, включая центр Брока в нижней лобной извилине, центр Вернике в заднем отделе верхней височной извилины и лежащую между этими центрами кору лобной и теменной долей. В редких случаях изолированное по- ражение центров Брока и Вернике вызывает глобальную афазию без гемипареза. Зона вокруг сильвиевой борозды кровоснабжается ветвями средней мозговой ар- терии. Окклюзии внутренней сонной и средней мозговой артерий являются наи- более частыми причинами глобальной афазии. 4. Проводниковая афазия. Характерной чертой проводниковой афазии является непро- порциональное нарушение повторения. Понимание устной речи относительно со- хранно. Беглая спонтанная речь часто сочетается со случайным заиканием и фонема- тическими парафазиями. Однако беглость речи нарушена не столь значительно, как повторение. При назывании также отмечается легкая тенденция к засорению речи
3. Обследование пациентов с афазией 35 парафазиями. Отмечается отсутствие или легкая степень выраженности двигатель- ных и чувствительных расстройств. а. Проводниковая афазия наблюдается при поражении двух зон: (1) надкраевой из- вилины, иногда с вовлечением подостровкового белого вещества; (2) первичного коркового центра слуха, островка и подлежащего белого вещества. Часто, но не постоянно, наблюдается вовлечение в патологический процесс дугообразного пучка, представляющего собой подкорковые волокна белого вещества, соединяющие центр Вернике с полями Бродмана. Ь. Кровоснабжение этих зон вариабельно — от нижних или верхних ветвей средней мозговой артерии. В. Афазии, ие связанные с поражением зон вокруг сильвиевой борозды, характеризуются со- хранностью функции повторения и анатомической сохранностью ядра речевой зоны вокруг сильвиевой борозды. Афазии этого вида встречаются реже по сравнению с афазиями, обусловленными поражением зон вокруг сильвиевой борозды. Обычно они возникают при инфарктах в зонах смежного кровообращения, но могут также наблюдаться при опухолях, абсцессах, кровоизлияниях и других очаговых поражениях мозга. 1. Транскортикальная моторная афазия. Транскортикальная моторная афазия характе- ризуется несоответствием спонтанной речи и повторения. Спонтанная речь грубо нарушена, страдает беглость речи, речь прерывистая. В противоположность этому, способность к повторению выражений и чтение вслух сохранены. Понимание речи не нарушено. Называние предметов может быть слегка затруднено. а. Транскортикальная моторная афазия возникает при поражении двух зон: (1) коры лобной доли и подлежащего белого вещества кпереди или кверху от центра Брока или (2) премоторной зоны и поясной извилины. Очаги поражения в данных зо- нах разобщают центр Брока, лимбическую кору и другие зоны мозга. Ь. Участки коры мозга кпереди и кверху от центра Брока находятся в зонах смежно- го кровоснабжения передней и средней мозговых артерий. Премоторная область и поясная извилина кровоснабжаются передней мозговой артерией. 2. Транскортикальная сенсорная афазия. У больных с транскортикальной сенсорной афазией наблюдается выраженное расстройство понимания устной речи при сохран- ности повторения. Спонтанная речь беглая, хотя часто с парафазиями. Характерна эхолалия — автоматическое повторение услышанных фраз. Чтение вслух может быть достаточно хорошим, в то время как понимание прочитанного нарушено. Двига- тельные и сенсорные расстройства обычно отсутствуют. а. Очаги поражения могут находиться на большом пространстве кверху и кзади от задних отделов речевой зоны вокруг сильвиевой борозды, включая среднюю ви- сочную и угловую извилины, а также подлежащее белое вещество. Эти очаги разобщают центр Вернике и многие ассоциативные зоны в задних отделах мозга, нарушая обратную активацию вербальными символами. Ь. Очаги поражения обычно находятся в зоне смежного кровоснабжения средней и задней мозговых артерий. 3. Смешанная транскортикальная афазия. Это редкое состояние аналогично тотальной афазии, за исключением сохранности способности к повторению. Спонтанная речь минимальна или отсутствует. Больные не способны понимать устную речь, назы- вать предметы, читать и писать. Тем не менее, повторение устных выражений сохра- нено. Часто наблюдается эхолалия. Могут наблюдаться легкий гемипарез и гемиги- пестезия, более выраженные в проксимальных отделах конечностей. а. Очаги поражения представляют собой комбинацию очагов, вызывающих транс- кортикальную моторную и сенсорную афазии. Инсульты кпереди и кверху по отношению к центру Брока, а также кзади и кверху по отношению к центру Вернике разобщают речевую зону вокруг сильвиевой борозды и другие отделы коры. Синонимом смешанной транскортикальной афазии является выражение «изоляция речевой зоны». Ь. Очаги поражения соответствуют серповидной пограничной сосудистой зоне меж- ду передней, средней и задней мозговыми артериями.
36 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 4. Аномическая афазия. Пациенты с аномической афазией испытывают трудности в подборе цитат при спонтанной речи и назывании предметов в сопоставлении. Ос- тальные речевые функции относительно сохранны. Понимание речи, повторение, чтение и письмо не нарушены. Спонтанная речь преимущественно беглая, хотя прерывается случайным заиканием при подборе слов. В тяжелых случаях речь мо- жет быть растянутой, но бессодержательной, с периодическими эпизодами много- речивости. а. Аномическую афазию могут вызывать разнообразные очаги поражения, в том числе в недоминантном полушарии головного мозга. Наиболее характерными причина- ми являются инсульты с локализацией: (1) в нижней теменной доле доминантно- го полушария, (2) в передних отделах коры височной доли доминантного полу- шария. В последнем случае имеет место специфический дефект называния, при котором избирательно поражено называние в различных семантических категори- ях (например, живое и неживое). Ь. Угловая извилина и кора передних отделов височной доли кровоснабжаются раз- личными сосудами, отходящими от нижней ветви средней мозговой артерии. С Синдромы подкорковых афазий. Очаги поражения, распространяющиеся в подкорко- вые структуры, тесно связанные с речевыми центрами коры, также вызывают афазию. Подкорковые афазии все еще представляют собой нерешенную проблему. Их изучение интенсивно продолжается. Различают два основных вида подкорковых афазий. 1. Стриатокапсуляриая афазия. Нарушение речи при стриатокапсулярной афазии сход- но с таковым при аномической или транскортикальной моторной афазии. Речь боль- ных может быть беглой или нет, однако она почти всегда дизартрична. Аномия от легкой до средней степени выраженности сосуществует с сохранным в целом пони- манием речи, повторением, чтением и письмом. Нарушена продукция синтаксичес- ки сложных выражений. Характерен гемипарез. Нарушения чувствительности вари- абельны. Гемианопсия встречается не часто. Очаги поражения в доминантном полу- шарии затрагивают скорлупу, дорзолатеральные отделы хвостатого ядра, переднее бедро внутренней капсулы и расположенное перивентрикулярно белое вещество ро- стральных отделов ствола. 2. Таламическая афазия. Нарушение речи при таламической афазии сходно с таковым при транскортикальной сенсорной или смешанной транскортикальной афазии. Бег- лость речи может быть нарушена или относительно сохранна, понимание речи нару- шено, повторение сохранено. Имеют место расстройства называния, письма и пони- мания прочитанного. Контралатеральный эмоциональный парез мимических мышц (обеднение мимики во время выражения спонтанных эмоций, но сохранение движе- ний мимической мускулатуры по команде) и контралатеральная гипокинезия часто наблюдаются в качестве сопутствующих неврологических симптомов. Очаги пора- жения расположены в передне-латеральных отделах таламуса. D. Дополнительные классические синдромы. Очаги поражения в стратегически важных зонах могут вызывать диссоциированное расстройство чтения, письма и функций устной речи. Ниже описаны три синдрома, имеющие важное топико-диагностическое значение. 1. Алексия без аграфии (изолированная алексия). а. Наблюдаются выраженные нарушения чтения при нормальных спонтанной речи, повторении и понимании речи на слух. Письмо не нарушено, однако через опре- деленный период времени больной не может прочитать написанное им ранее. Узнавание слов, произносимых по буквам вслух и начерченных на ладони (сте- реогноз), в норме. Только распознавание слов, предъявленных визуально, вызы- вает трудности. Больные часто избирают стратегию медленного, «буква за буквой» чтения, кропотливо узнавая и называя каждую букву в слове и затем из произно- симых букв складывая необходимое слово. Часто, но не постоянно, наблюдается сопутствующая правосторонняя гомонимная гемианопсия. Могут наблюдаться расстройства цветоощущения, включая ахроматопсию и цветовую аномию. Ь. Наиболее характерным анатомическим субстратом является одновременное пора- жение левой затылочной доли и валика мозолистого тела, лишающее угловую
3. Обследование пациентов с афазией 37 извилину, ответственную за узнавание слов, поступления зрительных сигналов из левого или правого полушария. Одиночный очаг повреждения в белом веще- стве вокруг желудочков мозга в области среднего затылочно-височного соедине- ния (большие щипцы) прерывает межполушарные и внутриполушарные зритель- ные волокна, идущие к угловой извилине, не затрагивая мозолистое тело и кору затылочной доли. 2. Алексия с аграфией. а. Больные неспособны читать и писать при относительной сохранности устной речи. Речь беглая, хотя часто наблюдается аномия. Понимание речи на слух и повторе- ние сохранены. Сопутствующая гемигипестезия встречается часто, а гемипарез и гемианопсия наблюдаются непостоянно. Может наблюдаться синдром Герстман- на, включающий дискалькулию, дисграфию, расстройство схемы тела и пальце- вую агнозию. Ь. Очаг поражения захватывает нижнюю теменную дольку доминантного полуша- рия (угловую и надкраевую извилины). 3. Изолированная речевая глухота. а. Расстройство речи больных напоминает афазию Вернике. Понимание и повторе- ние устной речи нарушено при сохранной беглости. В отличие от афазии Верни- ке, парафазии редки и, что еще важнее, понимание написанного не нарушено. Письмо также не страдает. Несмотря на непонимание звуков речи, слух и иденти- фикация невербальных звуков, таких как сигналы автомобиля и телефонные звонки, не нарушены. Ь. Два типа очагов поражения лежат в основе изолированной речевой глухоты, при каждом из них наблюдается разобщение центра Вернике и первичных центров слуха. У некоторых больных имеет место двустороннее поражение верхних отде- лов височных долей головного мозга. Приблизительно у такого же количества больных наблюдается одиночный очаг поражения в глубинных отделах верхней части височной доли доминантного полушария, который блокирует слуховые пути в одноименном полушарии и комиссуральные слуховые пути, проходящие через мозолистое тело. Е. Апросодия. Значение речи передается не только через ее содержание, но также и через просодию — мелодику, ритм, тембр и модуляцию. Апросодия часто имеет место при афазии, не сопровождающейся нарушением беглости речи. Тем не менее, у больных с нормальным содержанием речи может быть нарушение продукции, понимания и по- вторения просодии. В целом, недоминантное полушарие играет более важную роль в продукции и понимании эмоционального компонента просодии, чем доминантное полушарие. VI. Дифференциальный диагноз. Приобретенные расстройства речи могут быть обусловлены нарушением механизмов звуковоспроизведения более низкого, чем центральные, уровня организации. Очень важно разделение неафатических речевых расстройств и собственно афазии, так как они имеют различные топико-диагностическое значение и спектр этиоло- гических факторов. А Дизартрия. Дизартрия — это нарушение артикуляции устной речи. 1. Может быть выделено, по крайней мере, пять типов дизартрии, не связанной с афазией. а. Паретическая дизартрия обусловлена слабостью мышц, участвующих в процессе артикуляции. Характерна тихая речь, голос низкой тональности с носовым оттен- ком (назолалия). Причинами являются миопатии, болезни нервно-мышечного си- напса, такие как миастения, поражение периферического двигательного нейрона. Ь. При спастической дизартрии речь напряженная, медленная и монотонная. Причи- ной является двустороннее поражение центрального двигательного нейрона на уровне кортико-бульбарных трактов. с. При атактической дизартрии отмечается прерывистый нерегулярный ритм и объем речи (скандированная речь), что обусловлено поражением мозжечка или его свя- зей. Частой причиной является рассеянный склероз.
38 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика d. Экстрапирамидные дизартрии включают гипокинетическую дизартрию, которая наблюдается при паркинсонизме, и хореическую дизартрию, наблюдаемую при хорее Хантингтона и других хореических гиперкинезах. е. При афемии (корковой дизартрии) маленькие очаги поражения внутри центра Брока или оральных отделов коры двигательной зоны лобной доли доминантного полу- шария вызывают нарушение артикуляции без расстройства основных речевых функций. 2. Афатическая дизартрия —- нарушение артикуляции речи, являющееся одним из про- явлений афатического речевого синдрома, связанного с поражением передних отде- лов мозга, например, при афазии Брока. Дизартрии, не связанные с афазией, отли- чаются от афатической дизартрии сохранностью таких свойственных речи функций как называние, понимание и чтение. Отсутствие нарушений письма особенно харак- терно, так как свидетельствует о способности к нормальной речевой продукции при использовании невербального способа общения. В. Мутизм. Афазия — расстройство речи — может быть достоверно диагностирована толь- ко при наличии нарушения речевой продукции или понимания, т. е. при частичной сохранности речевых функций. Полное отсутствие речевой продукции не всегда обус- ловлено афазией. Больные с острым началом афазии, особенно при афазии Брока или глобальной афазии, часто не способны разговаривать в течение нескольких первых часов или дней. Тем не менее, полное прекращение речевой продукции может быть обусловлено большим количеством других заболеваний (табл. 3.2). Дифференциальная диагностика мутизма включает: (1) психические заболевания (шизофрению, депрес- сию, кататонию и психогенные заболевания); (2) абулически-акинетический мутизм (двустороннее поражение лобных, диэнцефальных и среднемозговых структур); (3) ос- тро возникшие дополнительные очаговые поражения двигательной зоны доминантно- го полушария; (4) псевдобульбарный паралич; (5) синдром «запертого человека» вслед- ствие двустороннего повреждения вентральных отделов моста или среднего мозга; (6) острые двусторонние повреждения мозжечка; (7) болезни периферического двигатель- ного нейрона; (8) заболевания гортани. С Расстройства мышления. 1. У больных с расстройствами мышления при нормальном функционировании рече- вого аппарата появляется причудливое произношение, сходное, на первый взгляд, с речью при афазии Вернике или проводниковой афазии. Следует учитывать возраст- ные аспекты заболевания. Так, шизофрения с психотическими расстройствами речи чаще всего дебютирует на втором и третьем десятилетии жизни, в то время как афазии, не сопровождающиеся нарушением беглости речи, наблюдаются в более стар- ших возрастных группах, отягощенных сосудистыми факторами риска. 2. Несколько характерных особенностей произношения также позволяют отличить речь больного с расстройством мышления от речи больного с афазией, не сопровождаю- щейся нарушением беглости речи. Таблица 3.2. Дифференциальная диагностика мутизма Психические заболевания Псевдобульбарный паралич Шизофрения Абулия Депрессия Акинетический мутизм Кататония Синдром «запертого человека» Психогенные заболевания Хроническое вегетативное состояние Афазии (острый период) Повреждения мозжечка (двусторонние) Глобальная афазия Заболевания периферического двигательного Афазия Брока нейрона Афемия (острый период) Синдром Гийена-Барре Добавочная моторная зона коры Заболевания гортани доминантного полушария
3. Обследование пациентов с афазией 39 а. Парафазии характерны для афазии, но редко встречаются при шизофрении. Ь. Неологизмы при афазии часты и изменчивы, в то время как при шизофрении они редки, но пациент использует одни и те же неологизмы. с. У больных с афазией отмечается тенденция отвечать на вопросы открытого типа более кратко, чем у больных шизофренией. d. Причудливые и вымышленные темы во время беседы появляются только у боль- ных шизофренией. VII . Течение А. После повреждения головного мозга наблюдается спонтанное восстановление речевых функций в различной степени. 1. Начальный период быстрого восстановления функций имеет место в течение несколь- ких первых дней или недель после инсульта и обусловлен регрессом отека, умень- шением зоны ишемической «полутени» и устранением других патогенетических фак- торов на отдалении от места повреждения. 2. Вторая, медленная фаза восстановления, отражает включение коллатерального крово- обращения, переобучение и структурную невральную пластичность. Основное вос- становление функции имеет место в первые 3 месяца после повреждения и в некото- рых случаях может продолжаться до 1 года, реже дольше. Среди всех афатических синдромов максимальное восстановление наблюдается при афазии Брока и кондук- тивной афазии. Аномическая афазия является общей конечной стадией регресса для всех разновидностей афазий. В. Благоприятными факторами как для спонтанного улучшения, так и для положитель- ной реакции на лечение расстройств речи являются молодой возраст больных, левору- кость или амбидекстрия, более высокий уровень образования, небольшие размеры оча- га поражения, отсутствие или небольшая степень выраженности не связанных с речью когнитивных расстройств, отсутствие эмоциональных нарушений, таких как депрессия и апатия, а также хорошая поддержка со стороны членов семьи. У больных с травмати- ческой афазией отмечается тенденция к более полному восстановлению по сравнению с больными, перенесшими ишемический инсульт. VIIL Консультации специалистов А. Невролог. Большинство больных с афазией должны быть осмотрены неврологом. Не- вролог подтверждает наличие афазии, устанавливает ее тип, оказывает помощь в уста- новлении этиологического диагноза и оценивает прогноз. В отдельных случаях невролог может принять решение о фармакотерапии афазии. Небольшие серии наблюдений позволили сделать предположение, что агонисты но- радренергических и холинергических рецепторов могут повышать нейропластичность и ускорять восстановление при афазии, если лечение начато в течение 1 месяца после начала заболевания. Для улучшения продукции речи у больных с транскортикальной моторной афазией использовали агонисты дофамина, в частности, бромокриптин. Эф- фективность лекарственных средств этой группы требует проверки в клинических ис- пытаниях. В. Логопед. Всем больным с афазией должна быть назначена консультация логопеда. 1. Логопед проводит обследование речевых функций с помощью стандартизированных тестов, таких как Бостонское диагностическое исследование афазии, Западный набор тестов для исследования афазии, индекс Porch коммуникативных способностей и др. Логопед использует полученные результаты для назначения индивидуальных про- грамм лечения афазии. 2. Несмотря на противоречивые мнения относительно эффективности лечения афазии, практический опыт свидетельствует о том, что систематическое проведение реабили- тационных программ по восстановлению речи улучшает исход заболевания. Лечение проводится индивидуально с учетом имеющихся у больного речевых и когнитивных проблем, с активизацией сохранных мозговых функций для восстановления или компенсации утраченных речевых способностей. Для дополнительной общей стиму- ляции речевых функций существует ряд методик. При нарушении беглости речи лечебные мероприятия включают: (1) ритмико-мелодическую терапию, (2) трени-
40 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ровку общения с помощью знаков и жестикуляции, (3) коллективное общение. Раз- витие синтаксиса уменьшает аграмматизм. Специфическая терапия по восстановле- нию произношения слов показана при аномической афазии, а тренировка понима- ния — при нарушении понимания речи на слух. 3. Программы по восстановлению речи рассчитаны на два или три месяца в виде заня- тий по 30—60 минут от двух до пяти раз в неделю. Самостоятельные занятия паци- ента или вместе с членами семьи стимулируют процесс восстановления. Занятия по восстановлению речи с помощью компьютера расширяют кругозор и мышление па- циента. С. Психоневролог. Больные с не вполне ясным диагнозом, у которых имеются значитель- ные невербальные когнитивные расстройства в дополнение к афазии, подлежат нейро- психологическому тестированию. Рутинное нейропсихологическое обследование с по- мощью тестов, требующих минимального речевого ответа, позволяет определить со- стояние памяти, зрительно-пространственного восприятия, исполнительских функций, праксиса и оценить процесс формирования понятий. Полученные данные могут быть полезны в уточнении топического диагноза, а также помогут логопеду в выборе страте- гии восстановительной терапии речевых расстройств с использованием невербальных функций пациента. D. Группы поддержки пациентов. Национальная ассоциация афазии (Р. О. Box 1887, Murray Hill Station, New York, NY 10156, 1-800—922-4622) является оптимальным источни- ком поддержки больных с афазией и их родственников. Американская ассоциация сер- дца/инсульта и Национальная ассоциация инсульта также предоставляют необходи- мую информацию и программы по реабилитации. Рекомендованная литература Alexander MP, Naeser МА, Palumbo С. Broca’s area aphasias: aphasia after lesions involving the frontal operculum. Neurology 1990;40:353-362. Benson DF. Aphasia. In: Heilman KM, Valenstein E, eds. Clinical neuropsychology. 3rd ed. New York: Oxford University Press, 1993:17-36. Berthier ML. Transcortical aphasias. East Sussex, UK: Psychology Press, 1999. Broca P. Remarks on the seat of the faculty of articulate speech, followed by the report of a case of aphemia (loss of speech). In: Rottenberg DA, Hochberg FH, eds. Neurologic classics in modern translation. New York: Hafner, 1977:136-149. Cummings JL, Benson F, Hill MA, et al. Aphasia in dementia of the Alzheimer type. Neurology 1985;35:394-397. Cummings JL, Benson DF, Houlihan JP, et al. Mutism: loss of neocortical and limbic vocalization. JNerv MentDis 1983;17:255-259. Damasio AR. Aphasia. N Engl J Med 1992;326:531-539. Damasio AR. Category-related recognition defects as a clue to the neural substrates of knowledge. Trends Neurosci 1990;13:95-98. Damasio H. Neuroanatomical correlates of the aphasias. In Sarno M, ed. Acquired aphasia. 3rd ed. New York: Academic Press, 1998:43-70. Damasio H, Grabowski TJ, Tranel D, et al. A neural basis for lexical retrieval. Nature 1996; 380:499- 505. Devinsky b.100 maxims in behavioral neurology. London, UK: Edward Arnold, 1992. Geschwind N. Disconnexion syndromes in animals and man. Brain 1965;88:237-294,585-644. Grodzinsky Y. The syntactic characterization of agrammatism. Cognition 1984;16:99-120. Hanlon RE, Lux WE, Dromerick AW. Global aphasia without hemiparesis: language profiles and lesion distribution. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;66:365-369. Heiss WD, Kessler J, Theil A, et al. Differential capacity of left and right hemispheric areas for compensation of poststroke aphasia. Ann Neurol 1999;45:430-438. Hughes JD, Jacobs DH, Heilman KM. Neuropharmacologic and linguistic neuroplasticity. Brain Lang 2000;71:96-101. Kreisler A, Godefoy G, Delmaire C, et al. The anatomy of aphasia revisited. Neurology 2000; 54:1117- 1123. Mega MS, Alexander MP. Subcortical aphasia: the core profile of capsulostriatal infarction. Neurology 1994;44:1824-1829.
3. Обследование пациентов с афазией 41 Mesulam ММ. Primary progressive aphasia. Ann Neurol 2001;49:425-432. Nadeau SE, Rothi L JG, Crosson B, eds. Aphasia and language: theory to practice. New York:Guilford Press, 2000. Price CJ. The functional anatomy of word comprehension and production. Trends Cogn Sci 1998; 2:281- 288. Robey RR. The efficacy of treatment for aphasic persons: a meta-analysis. Brain Lang 1994;47: 582- 608. Ross ED. The aprosodias: functional-anatomic organization of the affective components of language in the right hemisphere. Arch Neurol 1981;38:561-569. Ross ED. Acute agitation and other behaviors associated with Wernicke aphasia and theirpossible neurological basis. Neuropsychiatry Neuropsychol Behav Neurol 1993;6:9-18. Schiff HB, Alexander MP, Naeser MA, et al. Aphemia: clinical-anatomic correlation. Arch Neurol 1983;40:720-727. Starkstein SE, Robinson RG. Depression following cerebrovascular lesions. Semin Neurol 1990; 10:247- 253. Walker-Batson D, et al. Pharmacotherapy in the treatment of aphasia. In: Goldstein LB, ed. Restorative neurology: advances in pharmacotherapy for recovery after stroke. Armonk, NY: Futura, 1998.
4 Обследование пациентов с нарушениями памяти Daniel Tranel Natalie L. Denburg (Дэниел Транел Натали Л. Денбург) Термин «амнезия» характеризует состояния, при которых пациент полностью или частично утрачивает способность усваивать новую информацию или использовать информацию, полу- ченную ранее. Амнезия (нарушение памяти, дисфункция памяти, дисмнезия) — весьма рас- пространенный синдром, вызванный поражением теленцефалона или диэнцефалона. Именно жалобы на нарушения памяти пациенты предъявляют наиболее часто. Дисмнезию можно выя- вить у многих амбулаторных пациентов и у пациентов, находящихся на стационарном лече- нии. Амнезия является наиболее значимым проявлением многих часто встречающихся невроло- гических расстройств, в том числе прогрессирующих деменций, например, болезни Альцгей- мера. Жалобы на нарушение памяти требуют пристального внимания врача, т. к. они могут быть наиболее ранним проявлением неврологического заболевания. Диагностика и адекватное лечение нарушений памяти имеют большое значение. Однако существенной клинической проблемой является то, что (1) большинство распространенных неврологических заболеваний встречается у пожилых людей, и (2) снижение памяти в опреде- ленной степени является следствием процесса старения. В результате зачастую сложно разли- чить, когда нарушение памяти связано с пожилым возрастом пациента, а когда является сим- птомом неврологического заболевания. Жалобы на нарушение памяти часто встречаются при психических нарушениях, и это является еще одной причиной, затрудняющей диагностику. Дифференциальный диагноз часто требует проведения нейропсихологического тестирования. I. Виды памяти и структуры мозга, имеющие отношение к запоминанию. Существует несколь- ко фундаментальных различий между различными видами памяти, каждый из которых связан с определенными структурами нервной системы (см. табл. 4.1). А Антероградная и ретроградная память 1. Антероградная память характеризует способность усваивать новую информацию, т. е. приобретать новые знания, навыки и т. п. Антероградная память тесно связана с медиальными структурами в височной доле, особенно с гиппокампом и прилегаю- щими к нему образованиями, включая миндалину и другие части парагиппокам- пальной извилины. 2. Ретроградная память характеризует способность к извлечению информации, полу- ченной недавно или в отдаленном прошлом. Этот вид памяти связан с зонами ви- сочной доли, не относящимися к ее медиальным отделам, включая полюс (поле Бродманна 38), нижне-височную область (поля Бродманна 20, 21 и 36) и затылочно- височную область (поле Бродманна 37 и вентральные части полей 18 и 19). Автоби- ографическая память — особая форма ретроградной памяти, имеющая отношение к информации о прошлом; анатомически связана, главным образом, с передними от- делами височных долей, не относящимися к медиальным структурам. В. Вербальная и невербальная память. Информация может быть разделена на вербальную, т. е. слова (в письменной или устной форме), а также собственные имена; и невербаль- ную, т. е. лица, географические маршруты, сложные музыкальные произведения и т. д. Эта классификация имеет большое практическое значение, т. к. структуры, связанные с запоминанием, в каждом из двух полушарий головного мозга человека специализиру- ются на усвоении либо вербальной, либо невербальной информации (табл. 4.2). А имен- 42
4. Обследование пациентов с нарушениями памяти 43 Таблица 4.1. Характеристики мнестических функций Составляющая памяти Характеристика Ретроградная Воспроизведение ранее приобретенной информации, в особенности полученной до развития заболевания/повреждения мозга Антероградная Способность к запоминанию новой информации после возникновения заболевания/повреждения мозга Вербальная Запоминание слов, собственных имен, словесно выраженных сведений; материала, основанного на использовании слов Невербальная Запоминание лиц, географических маршрутов, сложных мелодий; материала, основанного на зрительно-пространственном восприятии Декларативная Информация, которая может быть представлена «перед мысленным взором» Недекларативная Запоминание действий; моторные навыки; привычки и выработанные тренировкой действия; автоматические действия Кратковременная Кратковременное запоминание (30-45 секунд); ограниченная емкость (7+2 слов, цифр) Долговременная Постоянная; емкость не ограничена но, структуры левого полушария предназначены для обработки преимущественно вер- бальной информации, а правого — преимущественно невербальной. Это разделение соответствует общему разделению функций головного мозга человека, согласно кото- рому левое полушарие специализируется на деятельности, связанной с формировани- ем и усвоением речи, а правое полушарие — на осмыслении и концептуализации зри- тельных образов и пространственных взаимоотношений. Подобным образом реализу- ется функционирование полушарий головного мозга практически у всех правшей и почти у 2/3 левшей (у остальных левшей латерализация функции полушарий головного мозга может быть частично или полностью изменена). С Декларативная и недекларативная память 1. Декларативная память (также обозначаемая термином «детальная память») имеет от- ношение к информации, которая может быть произвольно извлечена для осознан- ной проверки. Декларативная память оперирует событиями, словами, наименовани- ями, образами, которые могут быть извлечены из памяти, размещены перед «мыс- ленным взором», и о которых можно сообщить окружающим. Декларативная память тесно связана с функционированием гиппокампа и других мезиальных структур ви- сочной доли. Таблица 4.2. Специализация полушарий головного мозга в отношении мнестических функций Левое Правое Вербальная Слова Собственные имена События Песни (слова) Запоминание последовательное, основанное на характерных чертах Стандартная, вербальная информация Невербальная Образы Лица Географические маршруты Сложные мелодии Запоминание целостное, основанное на едином образе Уникальная личная информация
44 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 2. Недекларативная память (также обозначаемая термином «скрытая память») относится к различным формам памяти, которые не могут быть произвольно представлены «перед мысленным взором». Примерами могут служить сенсомоторные навыки, не- произвольные действия, выработанные в результате тренировок, и некоторые при- вычки. Катание на коньках и на лыжах, например, основаны на моторных навыках, являющихся разновидностями недекларативной памяти. Структурами головного мозга, участвующими в функционировании недекларативной памяти, являются нео- стриатум, мозжечок и сенсомоторные зоны коры. D. Кратковременная и долговременная память 1. Кратковременная память. Этот термин используется для обозначения короткого про- межутка времени (от 0 до 45 секунд), в течение которого определенный ограничен- ный объем информации может удерживаться в восприятии без повторения. Крат- ковременная память (также обозначаемая термином «первичная память») не имеет отношения к гиппокампу и другим структурам височной доли, однако тесно связана с функциями внимания и концентрации. 2. Долговременная память. Этот термин имеет отношение к памяти, охватывающей дли- тельный промежуток времени, выходящий за пределы кратковременной памяти. Механизмы долговременной памяти обеспечивают сохранение информации в тече- ние дней, лет и даже десятилетий в относительно неизменном виде. Долговременная память (также обозначаемая термином «вторичная память») может быть разделена на недавнюю (последние несколько недель или месяцев) и отдаленную (годы и десятиле- тия тому назад). В отличие от кратковременной памяти, объем долговременной па- мяти не имеет ограничений, причем информация может сохраняться неопределенно долго. Медиальные височные структуры, включая гиппокамп, необходимы для по- мещения информации в долговременную память, прочие структуры височной доли и других отделов мозга необходимы для извлечения знаний из долговременной па- мяти. Е. Оперативная память — это способность удерживать определенный объем информации в активном виде и производить с этой информацией различные действия в течение короткого периода времени. Оперативная память является разновидностью кратковре- менной памяти, но подразумевает несколько большую продолжительность (до несколь- ких минут). Она в большей степени фокусируется на обработке, а не на приобретении информации. Оперативную память можно охарактеризовать как процесс анализа дан- ных, которые в этот момент находятся в активной форме. В качестве примера работы оперативной памяти рассмотрим процесс записи на видеомагнитофон телевизионной передачи. Сначала необходимо уточнить с помощью телепрограммы телевизионный канал и время начала передачи. Затем необходимо запрограммировать видеомагнито- фон, удерживая в оперативной памяти всю информацию о программе, в то же время пользуясь хранящимися в памяти сведениями, необходимыми для работы с видеомаг- нитофоном. II. Клиническая картина. Некоторые распространенные неврологические заболевания затра- гивают структуры, участвующие в формировании памяти, приводя к дисмнезии. После- дняя различается по характеру и степени тяжести, в зависимости от патологии (табл. 4.3). А. Дегенеративные заболевания 1. Корковая деменция а. Болезнь Альцгеймера. Патоморфологические изменения при болезни Альцгеймера (БА) характеризуются двумя основными чертами: нейрофибриллярными сплете- ниями и сенильными бляшками. На ранних стадиях развития заболевания связи между энторинальной корой и центральными афферентными и эфферентными трактами гиппокампа прерываются нейрофибриллярными сплетениями, располо- женными во II и IV слоях коры. В дальнейшем эти тракты постепенно подверга- ются демиелинизации. В результате происходит деафферентация гиппокампа от кортикальных импульсов. Клиническим проявлением этого повреждения являет- ся амнезия — а именно, антероградный дефект, при котором разрушаются декла- ративные знания, но в основном сохраняются недекларативная информация и
4. Обследование пациентов с нарушениями памяти 45 Таблица 4.3, Состояния, сопровождающиеся мнестическими расстройствами Дегенеративные заболевания (болезнь Альцгеймера, болезнь Пика, болезнь Паркинсона) Черепно-мозговая травма Острое цереброваскулярное заболевание (инфаркт мозга, разрыв аневризмы) Интоксикации (алкоголь и др.) Аноксия/ишемия Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса Хирургическое вмешательство Опухоль Нормотензивная гидроцефалия Транзиторная глобальная амнезия Функциональная амнезия возможность извлечения ее из памяти. На ранних стадиях заболевания ретроград- ная память относительно сохранна, но со временем патологические изменения распространяются на немедиальные височные отделы, и развиваются прогресси- рующие нарушения ретроградной памяти (затруднения при извлечении инфор- мации из памяти). Ь. Болезнь Пика, характеризующаяся наличием «телец Пика» (клеток, содержащих продукты распада белков), — редко встречающаяся форма кортикальной демен- ции, которая характеризуется выраженной тенденцией к развитию атрофии коры, ограниченной пределами одной доли мозга. Патологические изменения часто кон- центрируются в лобной доле, причем в этом случае наиболее выраженным клини- ческим признаком является не амнезия, а изменения личности. Однако при бо- лезни Пика могут поражаться левая или правая височные доли, что сопровожда- ется нарушением усвоения информации и извлечения ее из памяти (вербальной или невербальной амнезией). с. Деменция при поражении лобных долей — еще одна форма кортикальной демен- ции, при которой происходит очаговая атрофия лобных долей, вызывающая из- менения личности и другие нарушения «исполнительных» функций. Это заболе- вание имеет сходство с болезнью Пика, за исключением обнаружения телец Пика. d. Лобновисочная деменция характеризуется симметричной атрофией лобных и ви- сочных долей. Наиболее ранние и заметные симптомы нарушения когнитивных функций. 2. Подкорковая деменция а. Болезнь Паркинсона. Поскольку патологические изменения при болезни Паркин- сона (БП) развиваются в подкорковых структурах, это заболевание сопровождает- ся нарушениями памяти, отличающимися от корковых деменций^ таких как бо- лезнь Альцгеймера и болезнь Пика. В наибольшей степени проявляются наруше- ния недекларативной памяти (например, приобретение и использование мотор- ных навыков), а нарушения усвоения декларативной информации могут быть минимальными или отсутствовать. Кроме того, у пациентов с БП больше затруд- нено извлечение из памяти приобретенной информации, чем ее хранение, и при проведении соответствующих тестов у больных выявляют нормальные показатели сохранения информации в памяти. Ь. Болезнь Хантингтона. Как и при болезни Паркинсона, патологические изменения при болезни Хантингтона локализуются в подкорковых структурах. Характер ам- незии при болезни Хантингтона также напоминает БП, проявляясь главным об- разом нарушениями недекларативной памяти. У пациентов с болезнью Хантинг- тона имеется тенденция к нарушению оперативной памяти, сопровождающаяся затруднениями при обработке информации о текущих событиях.
46 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика с. Прогрессирующий надъядерный паралич. ПНП характеризуется локализацией па- тологического процесса в подкорковых структурах и частым развитием наруше- ний памяти. В целом, амнезия при ПНП гораздо менее выражена, чем при болез- ни Альцгеймера, и данные обследования часто указывают на относительно легкое нарушение усвоения и извлечения информации, несмотря на жалобы пациента. 3. Другие дегенеративные заболевания а. ВИЧ/СПИД-ассоциированная деменция. Нарушения памяти часто развиваются у ВИЧ- позитивных пациентов и пациентов со СПИДом, причем степень их тяжести корре- лирует с прогрессированием основного заболевания. В начале болезни нарушения памяти могут быть единственным признаком когнитивной дисфункции. Затруднено усвоение новой информации, особенно декларативной. В основном, нарушения выз- ваны не очаговой дисфункцией мозговых структур, связанных с памятью, а рас- стройством внимания, концентрации и других когнитивных функций. Ь. Рассеянный склероз. У многих пациентов с рассеянным склерозом (PC) имеют место нарушения памяти, хотя степень их тяжести может существенно меняться в периоды клинических обострений и ремиссий, как и другие неврологические сим- птомы. Нарушения памяти проявляются, главным образом, в виде затруднений при извлечении вновь приобретенной информации; кодирующая и оперативная память, как правило, не изменены. Поэтому пациентам с PC помогают наводя- щие вопросы, подсказки. Наиболее часто амнезия затрагивает декларативную па- мять; изолированное нарушение недекларативной памяти встречается редко. Воз- можно нарушение обоих видов памяти. G Черепно-мозговые травмы — частая причина амнезии, особенно у молодых мужчин, составляющих подавляющее большинство пациентов с этой патологией. Различают несколько типов амнезии, связанной с черепно-мозговыми травмами. 1. Посттравматическая амнезия развивается после травмы, причем пациент не способен усваивать новую информацию, несмотря на сохранность сознания. На протяжении осмотра и беседы с врачом пациент может казаться достаточно внимательным и от- рицать наличие у себя каких-либо нарушений памяти, однако они становятся оче- видными позднее, когда пациент оказывается не в состоянии восстановить в памяти недавно происходившие с ним события. Нарушается процесс кодировки, и инфор- мация, которая могла бы быть приобретена, утрачивается. Продолжительность пост- травматической амнезии является важным признаком степени тяжести черепно-моз- говой травмы и одним из наиболее достоверных прогностических критериев. 2. Ретроградная амнезия. У пациентов с черепно-мозговой травмой часто наблюдается ретроградная амнезия, т. е. затруднения при извлечении из памяти событий, имев- ших место перед травмой. Чаще всего эта информация оказывается утраченной, но со временем некоторые воспоминания могут возвращаться. Как правило, утрачены события только небольшого промежутка времени (от нескольких минут до несколь- ких часов) непосредственно перед травмой. 3. Дефекты восприятия (антероградная амнезия). Умеренная или тяжелая черепно-моз- говая травма часто приводит к повреждению медиальных структур височной доли, в частности, гиппокампа, в результате чего нарушается усвоение информации (анте- роградная амнезия). Затруднения касаются, главным образом, декларативной ин- формации; недекларативная память чаще не нарушена. Вербальная и невербальная память при асимметрии поражения различных структур головного мозга может так- же поражаться в разной степени. Кроме того, у пациентов с травмами головы затруд- нена способность к концентрации внимания, они быстро утомляются, более подвер- жены воздействию алкоголя и других факторов, которые нарушают восприятие. С Цереброваскулярные болезни 1. Инсульт — частая причина дисмнезии, причем характер и степень нарушений памя- ти непосредственно связаны с тем, какие именно отделы нервной системы поврежде- ны и какова распространенность этих повреждений. Дисмнезия чаще всего является следствием инфаркта в области медиальных височных структур, основания прозэн- цефалона или средней части диэнцефалона (особенно таламуса).
4. Обследование пациентов с нарушениями памяти 47 а. Срединные структуры височной доли. Парагиппокампальная извилина и гиппокамп могут быть повреждены вследствие инфаркта в бассейне ветвей средней или задней мозговых артерий (инсульт в переднем или латеральном отделах височной доли встречается редко). Инфаркты этого типа почти всегда односторонние и вызывают неполное повреждение медиальных структур височной доли, имеющих отношение к памяти. В результате возникает частичный специфический дефект (при правосто- роннем поражении — невербальный, при левостороннем поражении — вербаль- ный) антероградной памяти, связанный с декларативной информаций. Ь. Таламус. Повреждение таламуса может также вызывать амнезию. Наиболее выра- женным нарушением памяти сопровождаются двусторонние инфаркты, а также инфаркты, локализованные в передней части таламуса глубоко в межножковой области. Двусторонние повреждения, вызванные лакунарными инфарктами пере- дних ядер таламуса, обусловливают избирательное поражение памяти, сходное с таковым при повреждении медиальных структур височной доли. Однако у паци- ентов с поражением таламуса имеется тенденция к проявлениям как антероград- ного, так и ретроградного дефектов. При наличии ретроградного компонента обычно имеется временной градиент поражения: чем более отдалены по времени от момен- та развития амнезии вспоминаемые события, тем меньше степень выраженности амнезии. 2. Разрывы аневризм. Аневризмы локализуются либо в области передней соединитель- ной артерии, либо в передней артерии мозга и почти во всех случаях их разрывы сопровождаются кровоизлиянием в основание прозэнцефалона с повреждением па- рамедианных ядер серого вещества, включая ядра перегородки, диагональную по- лоску Брока и безымянное вещество. Амнезия, связанная с повреждением прозэнце- фалона, имеет несколько отличительных особенностей. У пациента нарушается спо- собность к правильной связи различных аспектов хранящихся в памяти событий (например, «когда», «где», «что» и «почему»), причем это характерно как для анте- роградного, так и для ретроградного компонентов. Как правило, при амнезиях на фоне повреждения прозэнцефалона возникают конфабуляции. Наводящие вопросы и подсказки заметно улучшают извлечение из памяти и распознавание как антерог- радной, так и ретроградной информации. 3. Сосудистая деменция (также часто обозначаемая терминами мультиинфарктная демен- ция или цереброваскулярная деменция) — состояние, характеризующееся развитием на фоне повторных инфарктов разнообразных когнитивных нарушений, в том числе и амнезии. Термин используется, главным образом, для обозначения многочислен- ных небольших субкортикальных инфарктов (лакунарных инфарктов) в зоне крово- снабжения артериол, поэтому в клинической картине преобладают черты одной из разновидностей «подкорковой» деменции. Нарушения памяти при сосудистой де- менции, в основном, затрагивают усвоение новой информации (антероградная ам- незия), дефект также может распространяться на недекларативную память. Ретро- градная память чаще всего сохранена. D. Токсические поражения 1. Алкоголь. Хроническое употребление алкоголя может вызывать поражение опреде- ленных диэнцефальных структур, особенно мамиллярных тел и дорсомедиальных ядер таламуса, что обусловливает проявления дисмнезии у этих пациентов. Клини- ческие проявления известны как алкогольный корсаковский синдром или синдром Вернике-Корсакова. Амнезия у пациентов с корсаковским синдромом характеризует- ся (1) антероградной амнезией, затрагивающей как вербальную, так и невербальную информацию; (2) ретроградной амнезией с выраженным временным градиентом, когда дефект памяти тем меньше, чем больше отдаленность событий; (3) сохранением не- декларативной памяти. Для пациентов с корсаковским синдромом характерны кон- фабуляции, особенно в первые дни после инфузионной дезинтоксикационной терапии. 2. Другие нейротоксины. Амнезия может быть следствием острого или хронического - воздействия нейротоксинов, в том числе металлов (особенно свинца и ртути), ра- 3 Зак. 183
48 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика створителей и горючего, а также пестицидов. Связь между воздействием этих ве- ществ и когнитивной дисфункцией изучена недостаточно, и достоверные данные в отношении специфических причинно-следственных взаимоотношений отсутствуют. Тем не менее, не вызывает сомнений тот факт, что воздействие больших доз этих нейротоксинов может вызывать нарушения памяти. При этом амнезия, в основном, характеризуется затруднением усвоения новых знаний (антероградная амнезия), что относится к различным типам информации, включая вербальную, невербальную и недекларативную. В большинстве случаев нарушения памяти являются лишь частью комплекса когнитивной дисфункции. Е. Аноксия/ишемия. Церебральная аноксия или глобальная ишемия на фоне остановки дыхания и/или сердечно-сосудистой деятельности часто приводит к разрушению опре- деленных групп клеток в составе структур гиппокампа. Степень повреждения непос- редственно связана с длительностью нарушения кровоснабжения данного участка моз- га. Короткие периоды аноксии/ишемии могут вызвать ограниченное повреждение, а более длительные — выраженное повреждение. Наиболее значимы двусторонние по- вреждения зоны СА1 гиппокампа, приводящие к избирательной антероградной амне- зии, затрагивающей декларативную вербальную и невербальную память. Амнезия, свя- занная с воздействием аноксии/ишемии, имеет сходство с дефектом памяти на ранних стадиях болезни Альцгеймера. F. Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса (ВПГ) приводит к обширному некро- тизирующему процессу структур коры, связанных с лимбической системой, некоторых структур неокортекса, расположенных вблизи от лимбической системы, а также некото- рых подкорковых лимбических структур. Гиппокамп, миндалина и ядра основания переднего мозга поражаются при ВПГ-инфекции наиболее часто. Кроме того, часто в патологический процесс вовлекается парагиппокампальная извилина — особенно пе- редние участки энторинальной коры и полюс лимбической коры (поле 38). При ВПГ- энцефалите могут также подвергаться разрушению передне-боковые и передне-нижние участки височной доли (поля 20, 21, передняя часть поля 22 и участки полей 36 и 37). Разрушение обычно двустороннее, хотя в последнее время более часто встречается ог- раниченное одностороннее поражение. Характер амнезии, вызванной ВПГ, определяется тем, какой участок нервной систе- мы вовлечен в патологический процесс. Повреждение, ограниченное медиальной ви- сочной областью (гиппокамп, миндалина и энторинальная кора), вызывает антеро- градное нарушение декларативной памяти. При двустороннем поражении нарушается восприятие вербальной и невербальной информации. При одностороннем поражении может возникнуть специфический дефект восприятия — например, только вербаль- ный (при левостороннем повреждении) или невербальный (при правостороннем по- вреждении). Если патологический процесс, вызванный ВПГ, распространяется за пределы меди- альных височных структур (передне-боковые и передне-нижние отделы височных до- лей), амнезия дополняется еще и ретроградным компонентом, доля которого со време- нем возрастает, и пациент становится не в состоянии не только воспринимать новую информацию, но и извлечь из памяти сведения о событиях, происходивших в про- шлом. При обширном повреждении немедиальных височных структур ретроградный дефект может быть выраженным. В наиболее тяжелых случаях пациент фактически ут- рачивает способность извлечь из памяти какую-либо декларативную информацию, имеющую отношение к прошлому. Такой дефект в сочетании с антероградным компо- нентом составляет глобальную амнезию. G. Хирургическое вмешательство. Хирургическая коррекция резистентной к лечению эпи- лепсии, особенно височная лобэктомия, может привести к нарушениям памяти, харак- тер которых зависит от вида вмешательства. Даже если большая часть из структур гип- покампа при лобэктомии остается неповрежденной, обычно резецируются другие пе- редние участки медиальных височных структур, включая миндалину и энторинальную кору, что приводит к незначительно выраженному, но стойкому дефекту памяти. В большинстве случаев при височной лобэктомии у пациента возникает специфичный
4. Обследование пациентов с нарушениями памяти 49 дефект восприятия (невербальный при правосторонней резекции и вербальный при левосторонней резекции), причем затрагивается только декларативная информация. Следует иметь в виду, что при значительном повреждении передне-боковых и пере- дне-нижних участков возможно развитие ретроградной амнезии. Развитие амнезии после лобэктомии менее вероятно у пациентов с началом припадков в раннем возрасте (до 5 лет) по сравнению с пациентами, у которых эпилептические припадки начались по- зднее (например, в подростковом возрасте). Н. Злокачественные опухоли. Злокачественные опухоли мозга, в зависимости от гистоло- гической структуры и локализации, могут вызывать дисмнезию. Нарушения памяти — частый симптом опухоли мозга, особенно если новообразование расположено в облас- ти третьего желудочка (рядом с таламусом) или в вентральных отделах фронтальных долей (в области основания переднего мозга или вблизи него). Кроме того, наиболее часто применяемые методы лечения злокачественных опухолей мозга — хирургическое вмешательство и лучевая терапия — также часто приводят к нарушениям памяти. Лу- чевые некрозы, например, могут развиваться в боковых отделах височных долей, при- водя к очаговой ретроградной амнезии (при которой усвоение новой информации со- хранено). I. Нормотензивная гидроцефалия — частично обратимое состояние, при котором развива- ются нарушения походки, недержание мочи и деменция (в особенности нарушения памяти). Указанная триада клинических признаков составляет критерии клинической диагностики нормотензивной гидроцефалии. На ранних стадиях заболевания наруше- ния памяти могут быть минимальными, но у большинства пациентов впоследствии развиваются выраженные нарушения. Типично развитие антероградной амнезии в от- ношении декларативной информации. Параллельно с этим у пациентов чаще всего наблюдаются значительные нарушения внимания и способности к концентрации, что усугубляет проявления амнезии. J. Транзиторная глобальная амнезия (ТГА) — кратковременное состояние, при котором у пациента развивается выраженное нарушение памяти при отсутствии другой невроло- гической симптоматики и изменений со стороны других когнитивных функций. Про- должительность ТГА у большинства пациентов составляет 6—7 часов, после чего про- исходит спонтанное восстановление прежнего статуса памяти. Причины ТГА неизвест- ны. В качестве возможных этиологических факторов рассматриваются психологичес- кий стресс, сосудистые нарушения и мигрень. Во время эпизода ТГА развивается выра- женное нарушение антероградной памяти в отношении вербальной и невербальной информации. Ретроградная память также нарушается, хотя и в меньшей степени. Пос- ле окончания эпизода ТГА пациенты не в состоянии вспомнить события, которые про- исходили в течение этого времени и иногда в течение непродолжительного времени перед ним. Других долговременных последствий при ТГА нет. К, Функциональная амнезия. Амнезия может развиться на фоне отсутствия очевидного повреждения мозга, являясь следствием тяжелой эмоциональной травмы, гипнотичес- кого внушения или психического заболевания. Подобное состояние обозначают тер- мином «функциональная амнезия», чтобы разграничить его с амнезией, вызванной «органическими» факторами, хотя на молекулярном/клеточном уровне механизмы раз- вития обоих состояний могут быть одинаковыми. Наиболее часто встречается функци- ональная ретроградная амнезия, при которой пациент утрачивает большинство воспо- минаний о прошлом (включая автобиографические сведения). Обычно такая амнезия развивается после тяжелой эмоциональной или психологической травмы. Антероград- ная память при этом может быть совершенно нормальной, и пациенты даже «повторно обучаются» событиям своего прошлого. Часто наблюдается спонтанное выздоровление, хотя большинство пациентов так никогда и не вспоминают события, происходившие в течение периода амнезии. Другая представляющая интерес форма амнезии — постгип- нотическая амнезия, при которой пациенты не в состоянии вспомнить события, проис- ходившие в течение времени, когда они находились под воздействием гипноза (глав- ным образом, если гипнотизер во время сеанса гипноза говорит пациенту, что он ничего не будет помнить).
50 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика III. Обследование А. Анамнез 1. Начало заболевания. Необходимо выяснить наиболее точное время начала заболева- ния. Нарушения памяти, наблюдающиеся на протяжении нескольких лет и посте- пенно прогрессирующие, характерны для дегенеративного процесса, наиболее веро- ятной причиной которого является болезнь Альцгеймера. Если нарушение памяти развилось внезапно у пациента, не достигшего преклонного возраста, и связано с психологическими факторами (например, тяжелым стрессом и депрессией), следует рассмотреть вопрос о неорганической природе дисмнезии. 2. Течение заболевания. При сборе анамнеза необходимо также определить характер течения заболевания. Прогрессирующее ухудшение памяти указывает на дегенера- тивный процесс. Восстановление при дефектах памяти вследствие травмы головы или церебральной аноксии чаще всего происходит постепенно, и если наблюдается противоположная клиническая картина, необходимо рассмотреть другие причины (например, психические расстройства). 3. Механизм развития. Клиницист должен оценить механизм развития заболевания. Нужно найти ответ на вопрос, информация какого рода и в каких ситуациях вызывает затруднения у пациента. Жалобы пациента часто слишком неопределен- ны для определения типа дисфункции (например, «У меня плохая память», «Я не могу многое вспомнить», «Я многое забываю»), и для уточнения характера нару- шений необходимо привести конкретные ситуации, в которых они проявляются. Кроме того, понятием «нарушение памяти» пациенты могут обозначать другие расстройства, и выяснение того, какие ситуации заставляют пациента обращаться к врачу с подобными жалобами, также может быть информативно. Пациенты с жалобами на забывчивость в действительности могут испытывать затруднения в припоминании определенных слов, собственных имен, а также иметь патологию слуха или зрения. В. Нейропсихологическое тестирование. Состояние памяти в определенной степени харак- теризуют все скрининговые тесты оценки ментального статуса, в том числе MMSE (Mini-Mental State Exam), BDRS (Blessed Dementia Rating Scale) и DAB (Dementia Assessment Battery). Если пациент успешно справился с указанными тестами, не предъяв- ляет жалоб на нарушения памяти, подобных жалоб не предъявляют члены семьи паци- ента или лица, ухаживающие за ним, можно с уверенностью заключить, что память не нарушена. Если хотя бы одно из этих условий не выполнено, необходимо более де- тальное обследование, с целью чего пациент направляется на нейропсихологическое тестирование. Вопросы тестирования должны помочь оценить следующие аспекты мен- тального статуса и состояния памяти. 1. Получение информации. В состоянии ли пациент запомнить имя врача, проводящего исследование? Три предложенных слова? Названия трех предметов? 2. Оперативная память. Информативными пробами для оценки состояния оперативной памяти являются произнесение слов в обратном порядке, последовательное вычита- ние и называние цифр в обратном порядке — компоненты теста Wechsler Adult Intelligence Scale-Revised. 3. Отсроченное припоминание. Важно проверить способность извлекать из памяти по- лученную ранее информацию — например, через интервал в 30 минут. Это позволя- ет выявить нарушение памяти у пациента, который прекрасно справился с тестом на усвоение новой информации. 4. Ретроградная память. Пациенту необходимо задать вопросы, касающиеся его про- шлого. Информация должна быть подтверждена кем-либо из членов семьи больно- го, иначе пациент может ввести в заблуждение врача, проводящего исследование. 5. Ориентация. У пациента следует спросить о времени, местонахождении и получить автобиографические сведения. Затруднения с ориентацией часто являются ранним свидетельством нарушения памяти. С Специализированные исследования функции памяти проводятся в контексте нейропси- хологического тестирования, обеспечивая точную стандартизированную количествен-
4. Обследование пациентов с нарушениями памяти 51 ную оценку различных дефектов памяти. Ниже в качестве примеров приведены неко- торые наиболее широко распространенные тесты. 1. Антероградная память исследуется наиболее распространенными нейропсихологичес- кими тестами, в том числе Wechsler Memory Scale-Revised (WMS-R). WMS-R и подоб- ные тесты оценивают способность к усвоению декларативной информации, и даже если пациент успешно прошел тестирование, не следует делать заключение, что все аспекты его памяти в пределах нормы. С помощью этого теста нельзя проводить оценку не- декларативной памяти, и далеко не во всех случаях возможна адекватная оценка рет- роградного компонента. Тем не менее, тест WMS-R считается чувствительной стандар- тизированной методикой количественной оценки многих аспектов памяти. а. Вербальная память. Кроме нескольких разделов теста WMS-R, характеризующих состояние вербальной памяти (например, извлечение из памяти текста и запоми- нание ассоциативных пар), существует несколько стандартизированных тестов, оценивающих запоминание, а затем воспроизведение списка слов. Например, при проведении Rey Auditory-Verbal Learning Test пациенту предлагают выучить спи- сок из 15 слов. После пяти успешных попыток воспроизведения всех слов паци- ента просят повторить их через 30 минут. Таким образом можно определить спо- собность пациента к усвоению информации и степень забывчивости. Ь. Тестирование невербальной памяти обычно заключается в запоминании пациен- том различных рисунков, например, геометрических фигур. Тест WMS-R включа- ет один подобный раздел. Другой широко распространенный тест — Benton Visual Retention Test, во время которого пациенту необходимо запомнить и воспроизве- сти различные геометрические фигуры. Тесты, при которых требуется запоминать разные лица, — также хороший способ оценки невербальной памяти. 2. Ретроградная память. Существует несколько стандартных тестов оценки состояния ретроградной памяти, в том числе Remote Memory Battery, Famous Events Test и Autobiographical Memory Questionnaire. С помощью этих тестов можно оценить спо- собность к извлечению из памяти различных широко известных исторических фак- тов и событий, а также автобиографических сведений. Подтверждение автобиогра- фических сведений, относящихся к ретроградной памяти, особенно важно, в про- тивном случае возможна недооценка степени нарушения ретроградной памяти. 3. Недекларативная память. Стандартным методом изучения недекларативного запоми- нания является тест вращающейся цели, при котором пациент удерживает в одной руке заостренную указку и старается сохранять контакт между ее кончиком и ма- ленькой металлической целью на вращающемся диске. Успешные попытки регист- рируются, тест повторяется после перерыва. Это исследование позволяет измерять степень овладения и способность сохранять моторные навыки. Нормой является стой- кое улучшение результатов данного теста, которое сохраняется после перерыва. 4. Кратковременная память. Раздел теста Wechsler Adult Intelligence Scale-Revised «обратный счет пальцев» позволяет провести довольно точную количественную оценку состояния кратковременной памяти. Также очень информативен Trail-Making Test, проведение ко- торого требует от пациента адекватных психомоторных реакций при одновременном поступлении информации по двум каналам. Еще один широко распространенный тест — PASAT (Paced Auditory Serial Addition Test), во время которого пациент должен склады- вать однозначные числа, воспроизводимые через равные промежутки времени. 5. Долговременная память, зависящая не только от способности приобретать новые зна- ния, но и от возможности усвоения, хранения информации и извлечения ее в буду- щем, является основой памяти. На практике это означает, что нормальная кратко- временная память не компенсирует те нарушения, которые возникают, если инфор- мация не передается в зону ее долговременного хранения. Тесты, при которых необ- ходимо извлечь из памяти усвоенную ранее информацию, отражают состояние дол- говременной памяти и необходимы для оценки мнестических расстройств. IV. Дифференциальный диагноз. Разные причины дисмнезии диктуют различные подходы к диагностике и лечению больных. Существует несколько часто рассматриваемых в процес- се дифференциальной диагностики заболеваний, вызывающих особенные затруднения.
52 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика А. Возрастные изменения. Определение того, являются ли нарушения памяти проявлени- ями заболевания или же следствием естественного старения, на практике часто затруд- нено. Возрастные изменения, безусловно, претерпевает и память, прогрессивно ухуд- шаясь, что может быть ошибочно воспринято и пациентом, и врачами как проявление неврологического заболевания. Многие пожилые люди с жалобами на «забывчивость» успешно выполняют стандартные нейропсихологические тесты, что исключает наличие дисмнезии. С недавних пор распространенным явлением среди пожилых людей стала «альцгеймерофобия», чему способствовало привлечение внимания средств массовой информации к тяжелым последствиям и распространенности болезни Альцгеймера. Пациенты могут интерпретировать как проявление болезни Альцгеймера любой эпи- зод нарушения памяти или, напротив, упрямо отрицать наличие очевидного дефекта памяти. В обоих случаях количественная оценка профиля памяти полезна для диффе- ренциальной диагностики. В. Психические заболевания. Многие психические заболевания сопровождаются разными по выраженности нарушениями памяти. Точная диагностика имеет крайне важное зна- чение, т. к. нарушения памяти при психических заболеваниях во многих случаях обра- тимы, в отличие от дефектов памяти вследствие неврологических заболеваний. 1. Псевдодеменция. Патологические состояния, сопровождающиеся нарушениями па- мяти и другими когнитивными дефектами, но не обусловленные неврологическими заболеваниями, обозначают термином «псевдодеменция». Типичная причина псевдо- деменции — тяжелая депрессия. При псевдодеменции часто наблюдается антеро- градная амнезия, подобная той, которая развивается на ранних стадиях дегенератив- ной деменции. Однако у пациентов с депрессией эффективны лечение антидепрес- сантами и психотерапия, и при нормализации эмоционального фона нарушения памяти регрессируют. 2. Депрессия — частая причина нарушений памяти во всех возрастных группах. Суще- ствуют отличительные признаки, которые помогают дифференцировать дисмнезию в результате депрессий и дисмнезию, вызванную неврологическим заболеванием. У пациентов с депрессией имеется тенденция к развитию нарушений внимания, спо- собности к концентрации, а также кратковременной памяти. Напротив, долговре- менная память нарушена в меньшей степени, а ретроградная память не изменена. Для пациентов с депрессией характерны апатия и безразличие, в то время как реак- ции пациентов с неврологическими заболеваниями чаще всего патологические. Боль- шое значение имеет тщательно собранный анамнез. У пациентов с депрессией в анамнезе выявляются сильный стресс, трагедия или другие причины этого состоя- ния, и очевидно, что возникновение нарушений памяти совпадает по времени с началом эмоционального расстройства. G Побочные эффекты лекарственных средств. Многие из лекарственных препаратов, на- значаемых в пожилом возрасте, вызывают побочные эффекты со стороны когнитивных функций, включая нарушения памяти. Данные анамнеза часто свидетельствуют о том, что возникновение нарушений памяти совпадает по времени или происходит вскоре после начала приема лекарственного препарата. Кроме того, для нарушений памяти, обусловленных побочным действием лекарств, характерна вариабельность — напри- мер, ухудшение в определенное время суток. Основные затруднения касаются внима- ния и способности к концентрации, а также познавательной деятельности в целом, а дефект памяти является вторичным. V. Диагностика. Диагностический поиск при дисмнезии должен опираться на исследования, необходимые для установления как наиболее вероятной причины, так и патогенеза нару- шения памяти. Приведенные ниже методы исследования используются наиболее часто. А При неврологическом обследовании следует установить собственно наличие нарушения памяти, степень его тяжести и собрать данные анамнеза. Для пациентов с дисмнезией характерно преуменьшение степени имеющегося у них расстройства или даже его от- рицание. Следовательно, существенной частью анамнеза является информация, предо- ставленная членами семьи больного. Детальное тестирование когнитивного статуса обес- печивает достоверную оценку профиля амнезии.
4. Обследование пациентов с нарушениями памяти 53 В. Нейровизуализационные методы исследования, в том числе магнитно-резонансная то- мография (МРТ) и компьютерная томография (КТ), могут дать ценную информацию для диагностики причины амнезии. G Нейропсихологическое тестирование обеспечивает оценку патогенетических особеннос- тей и степени тяжести нарушения памяти. Подобное тестирование должно проводить- ся практически всем пациентам с дисмнезией, хотя существуют некоторые исключе- ния, при которых неврологическое обследование с оценкой ментального статуса обес- печивает необходимый объем информации. Стоимость нейропсихологического тести- рования значительно варьирует в зависимости от клинического центра, в котором оно проводится. VI. Диагностические критерии. Диагноз «дисмнезия» правомерен при наличии любого нару- шения памяти, если это нарушение не является характерным для возраста и условий жизни пациента. Определенные состояния, например, тяжелая афазия, затрудняют прове- дение адекватной оценки состояния памяти. Диагноз дисмнезии не ставят пациентам с тяжелыми нарушениями внимания. Диагноз «дисмнезия» обычно рассматривают в том случае, если налицо значительная разница между интеллектуальным уровнем и одной или несколькими составляющими памяти. Существуют варианты дисмнезии, диагности- ка каждого из которых обычно требует количественной оценки при нейропсихологичес- ком обследовании. VII. Консультации специалистов А. Нейропсихолог. Нейропсихологическое тестирование целесообразно проводить каждо- му пациенту с выраженными проявлениями дисмнезии или жалобами на нарушения памяти. Направление к нейропсихологу необходимо в следующих ситуациях, нередко встречающихся в клинической практике. 1. Детализированная характеристика свойств памяти. Нейропсихологическое тестирова- ние при черепно-мозговой травме позволяет детализировать информацию о состоя- нии памяти, чтобы разработать план лечения, реабилитации и возвращения к про- фессиональной деятельности. В большинстве случаев оценка состояния памяти дол- жна проводиться в наиболее ранние сроки реконвалесценции. Результаты тестирова- ния при таком подходе служат основой для оценки динамики восстановления фун- кций памяти, определения эффективности проводимого лечения, а в дальнейшем необходимы для принятия решения об образовательной и речевой реабилитации. 2. Мониторинг состояния пациентов на фоне медикаментозного лечения или после хирур- гического вмешательства. Повторное нейропсихологическое тестирование использу- ется для мониторинга состояния пациентов, подвергшихся медикаментозному лече- нию или хирургическому вмешательству по поводу неврологического заболевания. Типичными примерами являются медикаментозная терапия, назначенная в связи с болезнью Паркинсона или эпилепсией, а также оперативное лечение пациентов с нормотензивной гидроцефалией или опухолью мозга. Нейропсихологическое тести- рование позволяет определить исходное состояние профиля памяти, на основании которого можно оценивать результаты различных схем лечения. 3. Дифференциальная диагностика органической патологии и психических заболеваний. Нейропсихологическое тестирование может играть ключевую роль в определении того, является ли амнестическое состояние следствием органического или психичес- кого заболевания. Нередкая диагностическая дилемма в неврологии и психиатрии — разграничение истинной деменции (например, когнитивных нарушений при болез- ни Альцгеймера) и псевдодеменции (когнитивных нарушений, связанных с депрес- сией). 4. Медико-юридические опуации. В последнее время возросло количество судебных дел, когда истец, на протяжении некоторого времени подвергавшийся микротравматиза- ции или воздействию химических веществ, заявляет о возникновении у него «че- репно-мозговой травмы» и «нарушений памяти». Во многих из этих случаев досто- верные или объективные признаки церебральной дисфункции (например, пирамид- ные, сенсорные, вестибулярные расстройства) отсутствуют, данные нейровизуализа- ционных методов исследований и ЭЭГ в норме, и прочие данные обследования не
54 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика свидетельствуют о нарушении когнитивных функций — в частности, о дисфункции памяти. В подобных случаях проведение нейропсихологического тестирования име- ет решающее значение. 5. Состояния, при которых предположительный диагноз неврологического заболевания не подтвержден результатами стандартных методов исследования. Существуют ситуации, при которых данные стандартных диагностических исследований, включая исследо- вание неврологического статуса, нейровизуализационные исследования и ЭЭГ, не позволяют сделать однозначное заключение, даже если анамнестические сведения указывают на вероятность заболевания мозга и диемнезии. В качестве примеров можно привести закрытую черепно-мозговую травму легкой степени, ранние стадии деге- неративных заболеваний, сопровождающиеся синдромом деменции (в том числе болезнь Альцгеймера и болезнь Пика), и ранние стадии ВИЧ-ассоциированной де- менции. В этих случаях именно нейропсихологическое тестирование является наи- более чувствительным методом оценки состояния памяти. 6. Мониторинг изменений когнитивных функций. Ситуация, заслуживающая отдельного упоминания — динамическое изменение состояния памяти пациента. В частности, при дегенеративных деменциях на начальных этапах нередки сомнения в диагнозе. В подобных случаях повторное нейропсихологическое тестирование может помочь подтвердить его или опровергнуть. В. Реабилитация. Еще одна частая область применения нейропсихологического тестиро- вания — реабилитация когнитивных функций у пациентов с диемнезией. Результаты первичного нейропсихологического тестирования помогают определиться с выбором реабилитационных мероприятий. Повторные исследования помогают оценить эффек- тивность проведенного курса. Рекомендованная литература Adolphs R, Tranel D, Denburg NL. Impaired emotional declarative memory following unilateral amygdala damage. Learn Mem 2000;7:180-186. Alexander MP. Mild traumatic brain injury: pathophysiology, natural history, and clinical management. Neurology 1995;45:1253-1260. Bachevalier J, Meunier M. Cerebral ischemia: are the memory deficits associated with hip-pocampal memory loss? Hippocampus 1996;6:553-560. Baddeley AD. Working memory. Science 1992;255:566-569. Burke A, Heuter F, Reisberg D. Remembering emotional events. Mem Cognit 1992;20:277-290. Butters N, Stuss DT. Diencephalic amnesia. In: Boiler F, Grafman J, eds. Handbook of neuropsychology. Vol 3. Amsterdam: Elsevier, 1989:107-148. Cabeza R, Nyberg L. Imaging cognition, II: an empirical review of 275 PET and fMRI studies. J Cogn Neurosci 2000;12:1-47. . Cohen NJ, Squire LR. Preserved learning and retention of pattern-analyzing skill in amnesia: dissociation of knowing how and knowing that. Science 1980;210:207-210. Corkin S. Lasting consequences of bilateral medial temporal lobectomy: clinical course and experimental findings in H.M. Semin Neurol 1984;4:249-259. Damasio AR. Time-locked multiregional retroactivation: a systems-level proposal for the neural substrates of recall and recognition. Cognition 1989;33:25-62. Damasio AR, Eslinger PJ, Damasio H, et al. Multimodal amnesic syndrome following bilateral temporal and basal forebrain damage. Arch Neurol 1985;42:252-259. Graff-Radford NR, et al. Diencephalic amnesia. In: Vallar G et al., eds. Neuropsychological disorders associated with subcortical lesions. New York: Oxford University Press, 1992:143-168. Heindel WC, Salmon DP, Shults CW, et al. Neuropsychological evidence for multiple implicit memory systems: a comparison of Alzheimer’s, Huntington’s and Parkinson’s disease patients. J Neurosci 1989;9:582-587. Hyman ВТ, Kromer LJ, Van Hoesen GW. A direct demonstration of the perforant pathway terminal zone in Alzheimer’s disease usfng the monoclonal antibody Alz-50. Brain Res 1988;450:392-397. Kapur N. Focal retrograde amnesia in neurological disease: a critical review. Cortex 1993;29:217-234. Kopelman MD. The neuropsychology of remote memory. In: Boiler F, Grafman J, eds. Handbook of neuropsychology. Vol 8. Amsterdam: Elsevier, 1993:215-238.
4. Обследование пациентов с нарушениями памяти 55 Kroll NE, Markowitsch HJ, Knight RT, et al. Retrieval of old memories: the temporofrontal hypothesis. Brain 1997;120:1377-1399. Lezak MD. Neuropsychological assessment, 3rd ed. New York: Oxford University Press, 1995. Markowitsch HJ. Which brain regions are critically involved in the retrieval of old episodic memory? Brain Res Rev 1995;21:117-127. McGaugh JL. Memory: a century of consolidation. Science 2000;287:248-251. Milner B, Squire LR, Kandel ER. Cognitive neuroscience and the study of memory. Neuron 1998;20:445- 468. Poon L, ed. Handbook for clinical memory assessment of older adults. Washington, DC: American Psychological Association, 1986. Scheinberg, P. The hidden costs of medicolegal abuses in Neurology. Arch Neurol 1994;51: 650-652. Squire LR. Memory and the hippocampus: a synthesis from findings with rats, monkeys, and humans. Psychol Rev 1992;99:195-231. Stickgold R. Sleep: off-line memory reprocessing. Trends Cogn Sci 1999;2:484-492 Thompson RF. The neurobiology of learning and memory. Science 1986 233.941-947 Tranel D Damasio AR. The covert learning of affective valence does not require structures in hippocampal system or amygdala. J Cogn Neurosci 1993;5:79-88. Tranel D Damasio AR. Neurobiologies foundations of human memory. In: Baddeley AD, WHson BA, Kopelman M, eds. Handbook of memory disorders, 2nd ed. New York: John Wilev and Sons Ltd., 2001 (inpress). Tranel D, Damasio AR, Damasio H, et al. Sensorimotor skill learning m amnesia: additional evidence for the neural basis of nondeclarative memory. Learn Mem 1994;1:165-179. Tranel D, Damasio H, Damasio AR. Amnesia caused by herpes simplex encephalitis, infaro-tions in basal forebrain, and anoxia/ischemia. In: Boiler F, Grafman J, eds. Handbook of neuropsychology, 2nd ed. Amsterdam: Elsevier Science, 2000:85-110 Van Hoesen GW. The parahippocampal gyrus. Trends Neurosci 1982,5.345-350.
Обследование пациентов в коматозных состояниях Frank A. Rubino (Фрэнк А. Рубино) Сознание является состоянием восприятия собственной личности и окружающей действи- тельности и может рассматриваться в двух аспектах: активации и содержания сознания. Со- держание.сознания является суммой познавательных и эмоциональных функций, таких как обучение, память, самосознание и приспособительное поведение. Все они зависят от функ- циональной интеграции нейронов коры головного мозга и связанных с ними подкорковых ядер. Активация тесно связана с бодрствованием и является функцией, которая обеспечивает- ся глубинными стволовыми и медиальными диэнцефальными структурами. Содержание со- знания реализуется при бодрствовании, но наличие активации не гарантирует познаватель- ной способности. Нарушение сознания подразумевает тотальное расстройство его содержа- тельной стороны. Кома является таким расстройством сознания, при котором нарушены как активация, так и содержание сознания; она может быть определена как отсутствие активации и ответных реак- ций со стороны больного. Кома свидетельствует о выраженном нарушении функций мозга и в большинстве случаев угрожает жизни больного или восстановлению функций нервной систе- мы. Следовательно, причины, вызвавшие коматозное состояние, должны быть немедленно рас- познаны и устранены. Диагностика и лечение должны проводиться одновременно. Кома чаще всего связана с острыми или подострыми повреждениями мозга. Утраченное или нарушенное сознание подразумевает либо двустороннее полушарное поражение, либо пораже- ние стволовой восходящей ретикулярной активирующей системы, либо оба компонента одно- временно. Однако даже функциональное расстройство может позднее вызвать структурное по- вреждение, к которому особенно чувствительны нейроны коры мозга. Механизмы развития комы могут быть разделены на две обширные категории — структурные и метаболические. Состояния, вызывающие кому, подразделяют на три категории: 1. Супратенториальные повреждения, которые также приводят к нарушению функции про- тивоположного полушария, стволово-диэнцефальных структур или того и другого. 2. Субтенториальные повреждения, которые непосредственно нарушают функцию восходя- щей ретикулярной активирующей системы. 3. Метаболические нарушения вследствие системных заболеваний, которые приводят к диф- фузному повреждению мозга. Супра- и субтенториальные структурные повреждения обычно вызывают очаговые неврологические симптомы, включая нарушения зрачковых реакций и дви- жений глазных яблок, в то время как при коме вследствие системного заболевания очаговые неврологические симптомы либо отсутствуют, либо симметричны (например, астериксис, ми- оклонус, тремор). I. Этиология (табл. 5.1) А. Супратенториальные структурные повреждения 1. Односторонние повреждения полушарий вызывают очаговые неврологические симп- томы без развития комы. 2. Двусторонние повреждения полушарий вызывают двустороннюю очаговую неврологи- ческую симптоматику и могут привести к развитию коматозного состояния. 3. Односторонние повреждения вызывают кому вследствие вторичного влияния на глу- бинные диэнцефальные структуры (сдавление или повреждение физиологических систем, взаимодействующих с обоими полушариями). 56
5. Обследование пациентов в коматозных состояниях 57 Таблица 5.1. Соотношение различных причин комы Этиология Процент Седативные препараты и токсины Гипоксия-ишемия (остановка сердца и осложнения при анестезии) Структурные повреждения Другие диффузные нарушения (метаболические расстройства, системные инфекции, недостаточность систем организма и т. д.) 40 25 20 15 4. Типичными заболеваниями являются: инфаркт мозга; первичные и метастатические опухоли; субдуральные, эпидуральные и внутримозговые кровоизлияния, очаговые эн- цефалиты (например, энцефалиты, вызываемые вирусом простого герпеса); грануле- ма и тромбоз венозного синуса. В. Субтенториальные структурные повреждения 1. Непосредственное повреждение глубинных отделов активирующих систем верхних. отделов ствола, гипоталамуса и таламуса, которые в норме оказывают активирующее воздействие на оба полушария. 2. Типичными заболеваниями являются: стволовые инфаркты и кровоизлияния,.интра- и экстрацеребральные опухоли, абсцессы и гранулемы. 3. Патологические процессы в мозжечке (в частности, инфаркты и кровоизлияния) могут вызвать вторичную компрессию ствола мозга. а. При этих состояниях может потребоваться немедленное нейрохирургическое вме- шательство — декомпрессия. Ь. Эти состояния могут также явиться причиной острой окклюзионной гидроцефа- лии. С Первичные поражения нервной системы без признаков объемноговоздействижилине всегда сопровождающиеся очаговыми неврологическими симптомами. 1. Эпилепсия а. Послеприпадочные состояния. Ь. Статус бессудорожных припадков. 2. Субарахноидальное кровоизлияние. 3. Заболевания мягкой и паутинной оболочек. а. Инфекции:: менингит и менингоэнцефалит (вирусный, бактериальный или гриб- ковый). Ь. Новообразования:, карциноматоз и лимфоматоз мягкой и паутинной оболочек. с. Воспалительные процессы:, саркоидоз. D. Диффузные ппряжАиия нервной системы и системные заболевания L При этих заболеваниях нарушается функционирование обоих полушарий и ствола мозга. 2. Эти заболевания обычно приводят к острому развитию состояния спутанности со- знания с развитием сопора и комы. 3. Причины: а. Гипоксия и ишемия. Ь. Действие токсинов. с. Метаболические нарушения. d. Генерализованные инфекции. е. Дисбаланс электролитов. £ Полиорганная недостаточность. g. Гипертермия / гипотермия. II. Клиническая картина А. Между крайними вариантами нарушений сознания существует ряд промежуточных форм. 1. В литературе использовались различные термины, отражающие нарушение сознания. 2. Выделяют следующие типы нарушения сознания.
58 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика а. Патологическая сонливость (оглушение) состояние сна, из которого больной может быть выведен на короткое время с помощью речевых команд. Ь. Сопор является состоянием, при котором больной не реагирует на речевые коман- ды, однако сохранена реакция на болевые и повреждающие раздражения опреде- ленного уровня. с. Кома характеризуется отсутствием активации и ответных реакций на любые раз- дражители. d. Острая спутанность сознания (делирий) является изменчивым состоянием нару- шения активации и содержания сознания. Делирий характеризуется расстройством внимания. В. Шкала комы Глазго (табл. 5.2) 1. Шкала полезна для передачи информации о тяжести состояния больного. 2. Состояние комы констатируют, если больной: а. Не открывает глаза в ответ на речевые команды. Ь. Отвечает на болевые раздражители только слабыми сгибательными движениями, с. Издает только нечленораздельные звуки в ответ на болевые раздражители. III. Обследование А Анамнез 1. Развитие комы происходит по одному из трех вариантов: а. Как предсказуемый результат прогрессирования основного заболевания. Ь. Как непредсказуемый исход у больного с ранее установленным диагнозом. с. Как совершенно непредвиденное событие. 2. При сборе анамнеза следует уточнить: а. Обстоятельства и время развития нарушения сознания. Ь. Перенесенные серьезные заболевания терапевтического и хирургического профиля. Таблица 5.2. Шкала комы Глазго (Glasgow) Подсчитывается сумма баллов Открывание глаз Отсутствует 1 На болевой раздражитель 2 На обращенную речь 3 Спонтанное 4 Наилучший вербальный ответ Отсутствует 1 Нечленораздельные звуки 2 Отдельные слова 3 Дезориентация и спутанная речь 4 Адекватный обращению 5 Двигательный ответ Отсутствует 1 Разгибательная реакция (децеребрационная ригидность) 2 Сгибательная реакция (декортикационная ригидность) 3 Отдергивание 4 Движения, локализующие болевые раздражения 5 Выполнение команд 6 Сумма баллов 3-15 По Teasdale G., Jennett В. Assessment of coma and impaired consciousness: a practical scale. Lancet 2:81-84, 1974, с разрешения
5. Обследование пациентов в коматозных состояниях 59 с. Предшествующее состояние психики больного и неврологический статус. d. Предшествующий прием лекарственных препаратов. е. Хронические интоксикации, включая курение, злоупотребление алкоголем и пси- хостимулирующими препаратами. £ Сведения о недавно перенесенных травмах (даже легких). g. Предположения членов семьи больного о возможных причинах случившегося. h. Сведения, полученные от других очевидцев, включая персонал скорой помощи ит. д. В. Объективное обследование 1. Общий осмотр. Быстрый и тщательный общий осмотр больного может прояснить причину сопора или комы. а. Кожа (1) Осмотр позволяет обнаружить следы травмы, особенно головы или шеи. (2) Могут быть обнаружены признаки заболевания печени, следы инъекций, а также свидетельства инфекции или эмболии. (3) Могут быть выявлены признаки анемии, желтуха или цианоз. (4) Экзантемы могут свидетельствовать о вирусной инфекции. (5) Петехиальная сыпь указывает на менингококковую инфекцию. (6) Гиперпигментация указывает на возможность болезни Аддисона. (7) Буллезная сыпь может наблюдаться при интоксикации барбитуратами. Ь. Температура тела (1) Лихорадка обычно свидетельствует об инфекции, она редко бывает «центрального» генеза. (2) Гипотермия может быть вызвана интоксикацией алкоголем или барбитуратами, периферической сосудистой недостаточностью или, реже, микседемой и энцефалопатией Wernicke. с. Дыхание (1) Может наблюдаться запах алкоголя. (2) При «печеночном запахе» можно предположить заболевание печени. (3) При уремии может наблюдаться запах мочи. (4) Запах ацетона может свидетельствовать о кетоацидозе при диабете. d. Артериальное давление (1) Гипотония может свидетельствовать о шоке, септицемии, интоксикации, инфаркте миокарда или болезни Аддисона. (2) Гипертония менее информативна и может быть следствием или причиной таких заболеваний, как церебральное кровоизлияние или инфаркт мозга. е. Сердечно-сосудистая система (1) Может быть диагностирована аритмия, имеющая большое значение. (2) Могут быть диагностированы поражения клапанов сердца. € Органы брюшной полости (1) Могут быть выявлены признаки травмы или разрыва органов брюшной полости. (2) Может быть выявлена гепатомегалия или спленомегалия. 2. Неврологическое обследование а. Для описания ответных реакций больного на речевые и болевые стимулы целесо- образно применение стандартной терминологии. (1) Повреждающим стимулом является интенсивное трение о грудину суставами пальцев кисти. (2) Болевым стимулом является пальпация в области надглазничного нерва или давление на основание ногтевого ложа пальцев руки или ноги округлой поверхностью карандаша или ручки. (3) Болевую реакцию исследуют с помощью легкого покалывания острием булавки. (4) При проверке болевой реакции не следует использовать действия, которые потенциально могут нанести вред больному, такие как сильные уколы
60 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика булавкой, сопровождающиеся появлением крови, скручивание кожи или сосков. Ь. Обследование головы и шеи (1) Необходимо помнить, что травмы головы и шеи часто сочетаются. (2) Если анамнез заболевания неизвестен, шейный отдел позвоночника должен быть иммобилизован до исключения перелома позвонков. (3) Только после этого исследуют ригидность затылочных мышц. (4) Проверяют наличие симптома Кернига: сгибают бедро у лежащего больного под прямым углом при согнутом колене и затем пытаются разогнуть ногу в коленном суставе. При положительном симптоме разгибание ограничено или происходит с напряжением. (5) Проверяют наличие верхнего симптома Брудзинского, при котором пассивное сгибание головы к грудной клетке сопровождается сгибанием ног в коленных и тазобедренных суставах. с. Состояние сознания (1) Описывают состояние больного с помощью повседневных терминов, отмечают любые спонтанные движения, как нормальные, так и патологические, а также ответные реакции больного на различные стимулы. (2) Следует избегать таких терминов, как полукома, летаргия и заторможенность. (3) Можно использовать шкалу комы Глазго. d. Зрачковые реакции (1) У пациента, находящегося в коматозном состоянии вследствие повреждения ствола мозга, всегда наблюдаются нарушения зрачковых реакций и/или движений глазных яблок. (2) Реакция зрачков на свет не нарушена при метаболических сдвигах. (3) Сохранность или отсутствие реакции зрачков на свет является простым и наиболее важным объективным симптомом, потенциально разграничивающим кому вследствие метаболических нарушений и структурного повреждения ствола мозга. (4) Одностороннее расширение зрачка с отсутствием его реакции на свет предполагает височно-тенториальное вклинивание мозга или аневризму задней соединительной артерии. У больного, находящегося в ясном сознании, одностороннее расширение зрачка с отсутствием его реакции на свет обычно не является угрожающим симптомом. (5) При поражении среднего мозга зрачки имеют средние размеры, отсутствует реакция на свет. (6) Повреждение моста может привести к появлению узких, точечных зрачков. (7) В большинстве случаев интоксикаций лекарственными препаратами зрачки становятся узкими, с замедленной реакцией на свет. (8) Препараты, содержащие атропин, могут вызвать появление широких зрачков, не реагирующих на свет. (9) К другим препаратам, которые могут приводить к отсутствию реакции зрачков на свет, относятся барбитураты, сукцинилхолин, ксилокаин, производные фенотиазина, метанол и антибиотики из группы аминогликозццов. (10) Гипотермия может привести к отсутствию реакции зрачков на свет. (11) В случаях острой аноксии или ишемии могут иметь место широкие, не реагирующие на свет зрачки, наличие которых в течение нескольких минут после острого ишемического повреждения свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. (12) При исследовании глазного дна могут быть обнаружены отек дисков зрительных нервов, кровоизлияние, признаки эмболии и субгиалоидное кровоизлияние (которое указывает на субарахноидальное кровоизлияние). е. Движения глаз (1) Пути, обеспечивающие движения глаз, в стволе мозга располагаются рядом с восходящей ретикулярной активирующей системой (ретикулярная формация
5. Обследование пациентов в коматозных состояниях 61 парамедианных отделов моста), что определяет значимость нарушений движения глаз при оценке сопора и комы. (2) Асимметрия движений глазных яблок чаще наблюдается при коме вследствие структурного поражения, чем при метаболической. (3) При отсутствии повреждений ствола глаза закрыты, наблюдается легкое расходящееся косоглазие, глазные яблоки совершают медленные плавающие движения из стороны в сторону (блуждающие движения глаз). (4) Блуждающие движения глаз указывают на то, что кома является результатом поражения полушарий мозга. (5) Если при грубых глазодвигательных нарушениях реакции зрачков на свет сохранены, кома является метаболической и, наиболее вероятно, обусловлена интоксикацией бензодиазепинами, барбитуратами или алкоголем. (6) Сходящееся косоглазие указывает на возможное поражение одноименного полушария или противоположных отделов ствола как причины комы. (7) При отсутствии спонтанных движений глазных яблок их движения можно исследовать с помощью окулоцефалического рефлекса (проба кукольных глаз) и окуловестибулярного рефлекса (калорическая проба). (а) Окулоцефалический рефлекс исследуется путем поворота головы больного из стороны в сторону. Если ствол мозга не поражен, наблюдается содружественное движение глаз в противоположную сторону. Окуловестибулярный рефлекс исследуется при отсутствии повреждений барабанной перепонки при приподнятой над кроватью голове больного под углом 30 градусов. От 50 до 200 мл холодной воды вливается в наружный слуховой проход; через 5 минут пробу проводят на противоположной стороне. (i) В норме развивается нистагм с направлением его быстрой фазы в сторону, противоположную месту стимуляции. (ii) Отсутствие нистагма при исследовании окуловестибулярного рефлекса наблюдается при коме любой этиологии. Следовательно, наличие нистагма указывает на сохранность сознания. (Ш) Тонический сочетанный поворот глаз по направлению к месту стимуляции указывает на отсутствие повреждений ствола и означает, что кома обусловлена поражением полушария мозга. (iv) Нарушение сочетанного поворота глаз или отсутствие рефлекса указывает на повреждение ствола. (v) Сочетанный поворот глаз в одну сторону, как результат супратенториального повреждения, может быть легко преодолен при исследовании окуловестибулярного рефлекса. В противоположность этому, сочетанный поворот глаз в одну сторону вследствие субтенториального повреждения не может быть преодолен при исследовании данного рефлекса. (vi) При полушарном очаге наблюдается сочетанный поворот глаз «в сторону очага» (глаза будут «смотреть на очаг»). При повреждении ствола мозга глаза будут «смотреть в сторону от очага». (vii) Следующие лекарственные вещества блокируют окуловестибулярный рефлекс: ототоксические препараты, например, гентамицин; препараты, угнетающие функцию вестибулярного анализатора, например, барбитураты и другие седативные лекарства; фенитоин и трициклические антидепрессанты; препараты, блокирующие нервно-мышечное проведение, например, сукцинилхолин. Окуловестибулярный рефлекс нарушается также при наличии у больного сопутствующего заболевания вестибулярного анализатора. (viii) Нарушение вертикальных движений глаз указывает на поражение ствола мозга.
62 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика (ix) «Качающиеся» движения глазных яблок представляют собой быстрые движения глаз книзу с последующим медленным возвращением их в исходное положение. «Качающиеся» движения глазных яблок обычно сочетаются с отсутствием горизонтальных движений глаз и указывают на обширное структурное поражение варолиева моста. £ Корнеальный рефлекс (1) Корнеальный рефлекс обычно сохраняется до тех пор, пока кома не становится очень глубокой. (2) При двусторонней утрате корнеальных рефлексов у больного в неглубокой коме не исключено медикаментозное происхождение комы или предшествующее введение местных анестетиков в оба глаза. (3) При одностороннем нарушении корнеального рефлекса можно предположить снижение чувствительности на стороне отсутствия рефлекса (и соответствующий ему очаг). (4) Одностороннее нарушение корнеального рефлекса свидетельствует о структурном повреждении, однако оно не позволяет отличить повреждение полушария от повреждения ствола мозга. g. Двигательные реакции. При исследовании двигательных реакций обращают вни- мание на их симметричность. (1) Асимметричность двигательных реакций является очаговым неврологическим симптомом и, следовательно, предполагает структурное повреждение либо полушарий мозга, либо ствола. (2) Симметричные двигательные реакции предполагают более диффузное повреждение, например, метаболического характера. (3) Паратония (gegenhalten, симптом «противодержания») (а) Это тип мышечного гипертонуса, при котором увеличивается сопротивление в направлении, противоположном направлению пассивного движения конечности. (Ъ) Паратония очень характерна для пожилых больных с нарушением сознания и наиболее выражена в мышцах шеи при движениях во всех направлениях. (с) При метаболической коме паратония наблюдается симметрично в мышцах конечностей и шеи. (d) Если имеется паратония мышц с одной стороны и гипотония мышц конечностей на противоположной, можно предположить наличие гемипареза на стороне низкого тонуса, свидетельствующего о структурном повреждении полушария или ствола головного мозга. (4) Движения конечностей (а) При сохранности движений в ответ на стимуляцию и спонтанных движений в конечностях только на одной стороне можно предположить структурное повреждение полушария или ствола мозга. (Ь) Иногда при метаболической коме наблюдается гемипарез. (с) При отсутствии спонтанных движений в конечностях или движений в ответ на стимуляцию можно провести следующую пробу: приподнять руки больного над кроватью и согнуть его ноги в коленных суставах, а затем одновременно отпустить конечности. При легкой коме вследствие диффузного поражения мозга конечности опустятся медленно и одновременно. Паретичные конечности при данной пробе опустятся быстрее, что и позволит определить наличие геми- или монопареза. Симметричные ответные реакции предполагают наличие диффузного процесса, асимметричные — очагового структурного повреждения. (5) Декортикационная ригидность (а) Характеризуется приведением руки в области плечевого сустава, сгибанием в локтевом суставе, пронацией и сгибанием в запястном суставе с разгибанием ноги в тазобедренном и коленном суставах.
5. Обследование пациентов в коматозных состояниях 63 (Ь) Обычно указывает на структурное повреждение полушария или промежуточного мозга. При этом декортикация наблюдается на стороне, противоположной пораженному полушарию. (6) Децеребрационная ригидность (а) Рука разогнута, приведена и ротирована кнутри (гиперпронирована), нога разогнута. (Ь) К развитию децеребрационной ригидности могут приводить супратенториальные повреждения с дислокационным синдромом, повреждения верхних отделов ствола, а также острые метаболические расстройства. (7) Другие двигательные феномены (а) Простые парциальные моторные (фокальные моторные) припадки обычно являются результатом очагового поражения полушария, но иногда наблюдаются при метаболических комах, например, некетонемической гиперосмолярной коме. (Ь) Двигательная асимметрия, в целом, нехарактерна для метаболической энцефалопатии. (с) Гиперкинезы (тремор, астериксис, миоклонии), а также генерализованные тонико-клонические припадки часто наблюдаются при токсико- метаболических поражениях. Фокальные и мультифокальные моторные припадки также иногда наблюдаются при метаболических расстройствах, например, при некетонемической, гиперосмолярной и гипергликемической комах. h. Особенности дыхательных расстройств (1) Оценка дыхательных расстройств может быть полезна для определения локализации структурного повреждения центральной нервной системы на ранних стадиях комы, однако метаболические нарушения также могут воздействовать на дыхательные центры ствола, вызывая сходные дыхательные расстройства. (2) Нормальное дыхание предполагает отсутствие стволовых нарушений. (3) Дыхание Чейна-Стокса также предполагает отсутствие стволового повреждения и, хотя это нарушение дыхания может быть обусловлено неврологическим заболеванием, чаще оно наблюдается при метаболических расстройствах. (4) Глубокое быстрое дыхание (гипервентиляция) у больного в коматозном состоянии требует исключения пневмонии или является компенсаторной реакцией на метаболический ацидоз. (5) Нейрогенная «центральная» гипервентиляция встречается при повреждении среднего мозга или моста. (6) Апнейстическое дыхание характеризуется глубоким вдохом с последующей паузой и предполагает повреждение нижних отделов моста. (7) Кластерное дыхание характеризуется кластерами дыхательных движений в нерегулярной последовательности и наблюдается при повреждении нижних отделов моста или верхних отделов продолговатого мозга. (8) Хаотическое дыхание характеризуется нерегулярными дыхательными движениями с затруднениями при вдохе и периодами апное, и предполагает повреждение дыхательного центра в продолговатом мозге. (9) Зевота и чихание не являются признаками повреждения ствола. При выраженных стволовых нарушениях могут появляться кашель, глотательные движения и икота. С Лабораторные и инструментальные исследования 1. Скрининговое исследование крови и мочи на лекарственные препараты и токсичес- кие вещества. 2. Клинический анализ крови, анализ мочи, биохимический анализ крови, анализ га- зового состава крови. 3. ЭКГ.
64 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 4. КТ или МРТ. 5. Люмбальная пункция. 6. ЭЭГ. IV. Дифференциальная диагностика (табл. 5.3) А. Смерть мозга 1. Смерть мозга характеризуется перманентным прекращением всех его функций. 2. Имеет место отсутствие функционирования коры обоих полушарий и ствола. 3. Больные находятся в необратимой коме и без дыхания, утрачены все стволовые реф- лексы и функции всех черепных нервов. 4. Смерть мозга является клиническим диагнозом. В. Синдром изоляции («запертого человека») 1. Сознание и когнитивные функции сохранены. 2. Движение и способность к общению значительно нарушены из-за тетраплегии, не- способности говорить и глотать, и отсутствия горизонтальных движений глаз. 3. Синдром обычно является результатом повреждения кортикоспинальных и кортико- бульбарных путей, чаще в основании моста. 4. Синдром изоляции изредка наблюдался у больных с острой воспалительной полира- дикулоневропатией Гийена-Барре, при миастении и назначении препаратов, блоки- рующих нервно-мышечное проведение. 5. Больные общаются с помощью закрывания и открывания глаз, а также вертикаль- них движений глаз. 6. Этот синдром характеризуют как состояние деэфферентации. G Хроническое вегетативное состояние 1. Состояние бодрствования без определяемого содержания сознания. 2. Сохранены витальные вегетативные функции, такие как сердечная деятельность, дыхание и поддержание артериального давления. 3. У больных отсутствует осознание собственной личности и окружающей действи- тельности. 4. Сохранен цикл сна-бодрствования, однако отсутствуют корковые функции. 5. Синдром относят к состоянию деафферентации. 6. Полагают, что сознание больных утрачено, так как несмотря на бодрствование, со- держание сознания отсутствует. 7. У больных имеется обширное повреждение передних отделов головного мозга, осо- бенно новой коры, при относительной сохранности ствола. 8. Наиболее характерными причинами являются черепно-мозговая травма и гипокси- чески-ишемическая энцефалопатия. D. Поражение лобных долей 1. Поражение захватывает премоторную область, двустороннее и наблюдается при гидро- цефалии, менингиоме основания лобной доли, двусторонних опухолях лобных долей (первичных или метастатических), внутримозговом кровоизлиянии, черепно-мозговой травме, инфаркте мозга в зоне кровоснабжения обеих передних мозговых артерий. Таблица 5.3. Дифференциальная диагностика комы Смерть мозга Синдром изоляции («запертого человека») Хроническое вегетативное состояние Поражение лобных долей Бессудорожный эпилептический статус Транзиторная ареактивность у пожилых (идиопатический рецидивирующий ступор) Психиатрические заболевания (кататония, депрессия) Смерть неокортекса Состояние минимального сознания
^Обследование пациентов в коматозных состояниях 65 2. При описании состояния больного применяется термин «абулия». а. При обследовании больного наблюдается длительная задержка времени от момен- та применения повреждающего, болевого или речевого стимула до ответной реак- ции. Ь. Речевая продукция больного и двигательные реакции характеризуются замедлен- ностью или «вязкостью». Б. Бессудорожный эпилептический статус 1. Статус сложных парциальных припадков а. Этот важный для диагностики синдром встречается чаще, чем предполагается. Ь. Синдром проявляется в одной из следующих форм: (1) Пролонгированное состояние сумеречного расстройства сознания с частичной способностью к ответным реакциям, нарушением речи и автоматизированными движениями, напоминающими целенаправленные. (2) Серии сложных припадков с явной тотальной ареактивностью (генерализацией), остановкой речи, стереотипными автоматизмами, с сумеречным расстройством сознания в промежутках между припадками. с. Часто имеет место пролонгированное нарушение сознания с чередованием циклов припадков и постприпадочных состояний. 2. Статус абсансов а. Нарушение сознания часто сопровождается легкими клоническими подергивани- ями век и рук с автоматизированными движениями лицевой мускулатуры и рук. Ь. На ЭЭГ регистрируются билатерально синхронизированные комплексы пик-волна. с. Заболевание характерно для детского возраста. d. У взрослых заболевание может проявиться в виде острой спутанности сознания. (1) Обычно явная причина заболевания отсутствует. (2) Иногда подобное состояние возникает при диффузном повреждении после миелографии с использованием метризамвда, а также после электросудорожной терапии. (3) Иногда наблюдается как синдром отмены на фоне злоупотребления бензодиазепинами. F. Преходящая ареактивность у пожилых (идиопатический рецидивирующий ступор) 1. Состояние обычно возникает у пожилых людей. 2. Имеются один или более эпизодов ареактивности, не связанных с явным структур- ным, токсическим или метаболическим повреждением, эпилептическими припадка- ми или психиатрическими заболеваниями. 3. Для лечения эпизода ареактивности применяется флумазенил, специфический анта- гонист бензодиазепиновых рецепторов. G. Психиатрические заболевания 1. Псевдокома (истерическая кома) а. Это относительно редкий синдром, который диагностируется при исключении других заболеваний. Ь. Пациент зажмуривает глаза и сопротивляется их открыванию, или его глаза широко раскрыты и взгляд фиксирован, наблюдается периодическое быстрое ми- гание. с. Размер зрачков, их положение и реакция на свет сохранены (как при применении препаратов, вызывающих паралич аккомодации). d. При исследовании окуловестибулярного рефлекса наблюдается нормальная реак- ция пробуждения. е. У больного может наблюдаться гипервентиляция или дыхание может быть нор- мальным. £ ЭЭГ без отклонений от нормы. g. Не следует проверять реакцию на болевые раздражители; можно использовать проверку пальпебрального рефлекса или прикосновение к слизистой носа кусоч- ком ваты. 2. Выраженная вегетативная депрессия
66 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 3. Кататония а. Ранее кататонию относили к разновидности шизофрении. Ь. В настоящее время кататонию рассматривают как конверсионную реакцию или состояние расщепления. V. Диагностика А. Скрининговое исследование крови и мочи на содержание лекарственных препаратов. 1. Отравление седативными препаратами и большими дозами алкоголя обычно не при- водит к летальному исходу и прогноз благоприятен, если поддерживаются кровооб- ращение и дыхание больного. 2. Тем не менее, лекарственные препараты часто подавляют функцию ствола мозга и, если их передозировка не подозревается, нарушение стволовых функций может быть ошибочно расценено как неблагоприятный прогностический признак. В. Клинический анализ крови, мочи, биохимический анализ крови, включая определе- ние электролитов, исследование газового состава крови проводятся для выявления пе- ченочной недостаточности, почечной недостаточности, гипергликемии, гипогликемии, электролитных нарушений или ацидоза. С ЭКГ имеет значение в диагностике сердечных аритмий. D. При подозрении на структурное повреждение полушарий, ствола мозга или мозжечка возникает необходимость в проведении нейровизуализационных исследований. 1. КТ головы без контрастирования является предпочтительным первоначальным ис- следованием, т. к. может быть проведена быстро и более чувствительна по сравне- нию с МРТ в выявлении острого паренхиматозного или субарахноидального крово- излияния. 2. КТ головы позволяет визуализировать большинство структурных повреждений, вы- зывающих сопор или кому, включая субарахноидальное кровоизлияние, субдураль- ную и эпидуральную гематомы. 3. МРТ головного мозга дает больше информации о повреждениях, захватывающих височные доли, структуры задней черепной ямки, область турецкого седла и пара- селлярную область. Е. Люмбальная пункция с исследованием цереброспинальной жидкости необходима при подозрении на менингит или менингоэнцефалит, а также при других заболеваниях с поражением оболочек мозга. F. Электроэнцефалография 1. Электроэнцефалографии принадлежит ведущая роль в диагностике бессудорожного эпилептического статуса. 2. Это исследование также может быть полезно в выявлении симуляции или психоген- ной комы. При данных состояниях ЭЭГ не изменена. 3. ЭЭГ может выявлять послеприпадочные состояния и диффузные нарушения при метаболической и токсической комах; некоторые лекарственные и токсические веще- ства также вызывают появление высокочастотной активности на ЭЭГ. 4. ЭЭГ, тем не менее, не следует использовать как скрининговое исследование и прово- дить в палате интенсивной терапии, за исключением тех случаев, когда предполага- ется бессудорожный эпилептический статус. VI. Лечение А. В процессе обследования больного в коме ему следует оказывать помощь в объеме неотложных реанимационных мероприятий. В. Каждый выявленный случай требует индивидуального лечения. С Необходимые терапевтические усилия должны быть приложены для предотвращения необратимого повреждения мозга. 1. Обеспечение адекватной проходимости дыхательных путей для проведения оксигенации. 2. Поддержание функций сердечно-сосудистой системы. 3. Лечение повышенного внутричерепного давления (одностороннее расширение зрач- ка) с помощью гипервентиляции (до РС02 25—30 мм рт. ст.) и внутривенного (в/в) введения маннитола (20-25 % раствор) в начальной дозе 0,75—1,0 г/кг с повыше- нием дозы на 0,25—0,5 г/кг каждые 3—5 часов.
5. Обследование пациентов в коматозных состояниях 67 D. Лечение развившихся судорожных припадков с помощью в/в введения бензодиазепи- на (диазепам, лоразепам), в/в введения фосфенитоина, в/в или в/м введения фенобар- битала или в/в введения вальпроата. Е. Лечение инфекционных осложнений. F. Восстановление электролитного и кислотно-основного баланса. G. Контроль за температурой тела. Н. В/в введение тиамина в дозе 100—300 мг. I. При подозрении на отравление наркотическими веществами следует ввести в/в налок- сон в дозе 0,8—2,0 мг. J. Обсуждение показаний к назначению селективных антагонистов бензодиазепина. 1. Бензодиазепины чаще всего используются с целью самоубийства. 2. Флумазенил является высокоспецифичным конкурентным антагонистом бензодиа- зепина. а. Флумазенил имеет относительно короткий период полувыведения. Ь. Препарат вводится в/в со скоростью 0,25 мг/мин. до достижения результата или максимальной дозы 2,0 мг. с. Если состояние пациента улучшилось, может отпасть необходимость в продолже- нии диагностического поиска. d. Поскольку препарат имеет короткий период полувыведения, могут потребоваться повторные введения болюсом или в виде продолжительной инфузии. е. Флумазенил следует назначать с осторожностью, если у пациента имеется отравле- ние смесью лекарственных препаратов, особенно при передозировке трицикличес- кими антидепрессантами, поскольку бензодиазепин может предотвращать развитие судорожных припадков, индуцированных трициклическими антидепрессантами. К 50 % раствор глюкозы. 1. Обычно рекомендуется в/в введение 50 мл 50 % раствора глюкозы. 2. Результаты нескольких исследовании свидетельствуют о том, что назначение глюко- зы ухудшает неврологические и гистологические характеристики при ишемии мозга, а. По мнению некоторых экспертов, следует избегать эмпирического назначения глюкозы пациентам с инсультом в острой стадии, остановкой сердца и выражен- ной гипотензией, а также в процессе сердечно-легочной реанимации. Ь. У пациентов с нарушенным сознанием следует делать анализ капиллярной крови на глюкозу сразу при поступлении в больницу. с. 50 % раствор глюкозы следует вводить пациентам с очевидными признаками ги- погликемии. VII. Прогноз А. Пациенты с признаками, соответствующими критериям смерти мозга, обычно не вы- живают более нескольких дней. В. У пациентов с сохранными функциями ствола мозга (т. н. «мозговая смерть») опреде- лить прогноз труднее. Некоторые из таких пациентов могут перейти в устойчивое вегетативное состояние. С. При отсутствии зрачковых рефлексов и движений глазных яблок более 6 часов после начала комы (особенно на фоне гипоксически-ишемической энцефалопатии) смерт- ность достигает 95 %. 1. При отсутствии в течение 24 и более часов корнеального, окулоцефалического, оку- ловестибулярного рефлексов и реакции зрачков на свет восстановление больного до исходного состояния невозможно. 2. Наиболее точный прогноз вытекает из результатов клинического обследования. D. «Миоклонический статус» после остановки сердца и дыхания является тяжелым прогно- стическим признаком. 1. «Миоклонический статус» проявляется в виде спонтанных или индуцированных ка- ким-то стимулом повторяющихся нерегулярных, коротких судорог мышц лица, ко- нечностей или и тех, и других. 2. Свидетельствует о тяжелом аноксическом поражении мозга. VIII. Консультации специалистов. Консультация невролога или нейрохирурга необходима, если:
68 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика А. Имеется структурное повреждение головного мозга или ствола мозга. В. Имеются эпилептические припадки. G Причина комы неизвестна. D. Не исключена травма. Е. В патологический процесс вовлечены мягкие оболочки мозга (например, субарахнои- дальное кровоизлияние, менингоэнцефалит, неопластическое поражение). F. Есть предположение о смерти мозга. G. Подозреваются другие состояния, например, синдром изоляции или хроническое веге- тативное состояние. Рекомендованная литература Adams RD, Victor М. Principles of neurology, 5th ed. New York: McGraw-Hill, 1993. Bates D. The management of medical coma. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993;56:589-598. Browning RG, Olson DW, Stueven HA, et al. 50% dextrose: antidote or toxin? Ann Emerg Med 1990;19:683-687. Feske SK. Coma and confusional states: emergency diagnosis and management. Neurol Clin 1998; 16:237- 256. Giacino JT. Disorders of consciousness: differential diagnosis and neuropathology features. Semin Neurol 1997;17:105-111. Haimovic JC, Beresford HR. Transient unresponsiveness in the elderly. Arch Neurol 1992; 49:35-37. Jordan KG. Continuous EEG monitoring in the neuroscience intensive care unit and emergency department. J Clin Neurophysiol 1999;16:14-39. Mercer WN, Childs NL. Coma, vegetative state, and the minimally conscious state: diagnosis and management. Neurologist 1999;5:186-193. O’Callahan W, Ranzi FP. Neurologic emergencies: stupor and coma. In: Stine RJ, Chudnofsky CR, eds. A practical approach to emergency medicine. 2nd ed. Boston: Little, Brown, 1994:803-848. Plum F, Posner JB. The diagnosis of stupor and coma. 3rd ed. Philadelphia: Davis, 1980. Samuels MA. The evaluation of comatose patients. Hosp Pract 1993;28:165-182. Simon RP. Coma. In: Joynt RJ, Griggs RC, eds. Clinical neurology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1998:1-38. Teasdale G, Jennett B. Assessment of coma and impaired consciousness: a practical scale. Lancet 1974;2:81-84. Tinuper P, Montagna P, Plazzi G, et al. Idiopathic recurring stupor. Neurology 1994;44:621-625. Winkler E, Almog S, Kriger D, et al. Use of flumazenil in the diagnosis and treatment of patients with coma of unknown etiology. Crit Care Med 1993;21:538-542.
Обследование пациентов с эпилептическими припадками Vicenta Salanova (Висента Саланова) I. Введение А. Эпилептические припадки развиваются в результате пароксизмальной гиперсинхрон- ной патологической активности нейронов коры головного мозга. Эпилептические при- падки — распространенный клинический феномен. Они могут быть проявлением ток- сико-метаболических расстройств или инфекций, а также следствием различных забо- леваний, сопровождающихся нарушением нейрональных функций. Припадки могут быть идиопатическими, когда причина их возникновения неизвестна. 1. Единичные эпилептические припадки (при токсико-метаболических нарушениях, ги- поксии и др.). 2. Повторные эпилептические припадки, или эпилепсия (врожденные, приобретенные или вследствие структурных повреждений коры головного мозга). В. Международная классификация эпилептических припадков подразделяет их на две ос- новные категории: парциальные эпилептические припадки и генерализованные эпи- лептические припадки. 1. Парциальные эпилептические припадки (фокальные) возникают вследствие локаль- ных эпилептогенных повреждений, исключая детей с доброкачественной фокальной эпилепсией, у которых структурные повреждения отсутствуют. Парциальные эпи- лептические припадки подразделяются на следующие виды. а. Простые парциальные эпилептические припадки (при отсутствии нарушений со- знания). Ь. Сложные парциальные эпилептические припадки (с нарушением сознания). При- ступ обычно начинается как простой парциальный эпилептический припадок, проявления которого отражают локализацию очага эпиакгивности (или ее распро- странение в симптомообразующую зону), и затем переходит в сложный парци- альный эпилептический припадок. Как простые, так и сложные парциальные эпи- лептические припадки могут трансформироваться во вторично генерализованные эпилептические припадки. 2. Генерализованные эпилептические припадки могут быть судорожными и бессудорож- ными, и подразделяются на абсансы (типичные и атипичные), миоклонические, кло- нические, тонические, тонико-клонические и атонические припадки. С Существует также международная классификация эпилепсии и эпилептических синдро- мов. Эта классификация учитывает возраст начала припадков, возможные этиологичес- кие факторы, наследственность, данные неврологического обследования, прогноз и тип эпилептических припадков (парциальные или генерализованные). 1. Формы эпилепсии, связанные с определенной локализацией очага а. Идиопатическая (доброкачественная детская роландическая и затылочная эпилеп- сия). Ь. Симтоматическая — приобретенная, обусловленная главным образом локализо- ванными анатомическими повреждениями. 2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические сицдромы а. Идиопатическая, начало которой связано с определенным возрастом (доброкаче- ственные неонатальные семейные судороги, детская и ювенильная абсансная эпи- 69
70 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика лепсия, ювенильная миоклоническая эпилепсия, эпилепсия с большими припад- ками при пробуждении и др.). Ь. Симптоматическая (инфантильные спазмы, синдром Леннокса-Гас го и др.). Меж- дународная классификация включает еще два раздела: (1) эпилептические синдро- мы с фокальными и генерализованными эпилептическими припадками (приобре- тенная эпилептическая афазия и др.) и (2) особые синдромы (фебрильные судоро- ги и др.). В настоящей главе рассматриваются этиология, клинические проявле- ния, данные дополнительных методов исследования и дифференциальная диаг- ностика некоторых типов эпилептических припадков. II. Этиология А. Токсико-метаболические нарушения 1. Системные нарушения: гипогликемия, некетонемическая гипергликемия, гипоксия, гипокальциемия (при наличии или отсутствии в анамнезе поражения паращитовид- ных желез), гипонатриемия (синдром неадекватной секреции антидиуретического гор- мона и водная интоксикация), гипомагниемия, уремия и печеночная недостаточность, серповидно-клеточная анемия, тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Уиппла. 2. Лекарственные средства и токсические вещества: кокаин, амфетамин, фенциклидин, лидокаин, свинец. Некоторые препараты (трициклические производные, теофиллин, фенотиазин, пенициллины) могут снижать порог эпилептической готовности и уве- личивать риск развития припадка, что наблюдается у пациентов с другими предрас- полагающими факторами. 3. Синдромы отмены алкоголя, снотворных препаратов. 4. Дефицит пиридоксина. В. Приобретенные структурные повреждения 1. Инфекции: абсцесс мозга, менингит, энцефалит (энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса и др.), постинфекционный энцефаломиелит, цистицеркоз, оппор- тунистические инфекции при СПИДе, нейросифилис. 2. Сосудистые заболевания: васкулиты (системная красная волчанка, васкулиты при ал- лергических или инфекционных заболеваниях), ишемические или геморрагические инсульты, тромбоз мозговых вен, артериовенозные мальформации (АВМ), кавер- нозные ангиомы. 3. Травмы: проникающие черепно-мозговые травмы, субдуральная гематома. 4. Новообразования и другие состояния: первичные или метастатические опухоли, га- мартомы, корковая дисплазия. 5. Склероз медиальных отделов височной доли (обычно проявляется фебрильными судо- рогами). 6. Другие заболевания: болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельда-Якоба и, реже, рассеянный склероз. С Семейно-наследственные формы 1. Первично-генерализованная эпилепсия 2. Доброкачественная фокальная эпилепсия детского возраста 3. Фебрильные судороги 4. Аутосомно-доминантная ночная эпилепсия лобной доли 5. Семейная эпилепсия височной доли D. Другие наследственные синдромы с эпилептическими приступами (туберозный склероз, нейрофиброматоз), нарушения обмена аминокислот, липидов и белков (фенилкетону- рия, болезнь «кленового сиропа», порфирия и др.). III. Клиническая картина А Токсико-метаболические и гипоксические поражения. У пациентов с токсико-метаболи- ческими поражениями наблюдаются генерализованные тонико-клонические эпилепти- ческие припадки. При некетонемической гипергликемии могут развиваться фокальные эпилептические припадки и постоянная парциальная эпилепсия. Постгипоксическая кома обычно вызывает мультифокальный миоклонус, однако могут наблюдаться пери- одические латерализованные эпилептиформные разряды, иногда сопровождающиеся фокальными двигательными приступами.
6. Обследование пациентов с эпилептическими припадками 71 В. Менингит и энцефалит могут вызывать генерализованные и парциальные, а также пар- циальные вторично генерализованные эпилептические припадки. У пациентов с энце- фалитом, вызванным вирусом простого герпеса, обычно наблюдаются сложные парци- альные эпилептические припадки, характерные для поражения височной доли. При электроэнцефалографии отмечается преобладание медленной активности в одной или обеих височных областях с периодическими латерализованными эпилептиформными разрядами. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) выявляются гиподенсные очаги повреждения в одной или обеих височных долях. С Парциальные эпилептические припадки (функционально-анатомическая классификация эпилепсии). Клинические данные и результаты ЭЭГ позволяют локализовать очаг эпи- лептической активности. 1. Височные эпилептические припадки являются наиболее распространенными. У 30 % таких пациентов припадки устойчивы к медикаментозному лечению. а. Неврологические знаки и симптомы. Неврологическое обследование каких-либо отклонений обычно не обнаруживает. У большинства пациентов имеется эпигас- тральная аура (тошнота, неприятные ощущения в эпигастральной области, «рас- стройство желудка»). У некоторых возникает чувство страха, сложные зрительные или слуховые галлюцинации, ощущение «уже виденного», обонятельные и вку- совые ощущения. Клинические проявления весьма стереотипны, и у большин- ства пациентов наблюдается один тип эпилептических припадков. Припадки ха- рактеризуются остановкой взгляда, ареактивностыо, оромандибулярными и жес- тикуляционными автоматизмами. У некоторых больных развиваются дистоничес- кие расстройства в противоположной руке. Изменения речи во время или после приступа также имеют значение для определения локализации очага. Речевые фе- номены во время приступа появляются у пациентов при локализации эпилепти- ческого очага в височной доле недоминантного полушария. У больных с эпилеп- тическим очагом в височной доле доминантного полушария во время приступа или в послеприступный период может наблюдаться дисфазия. Ь. Этиология и патогенез. Наиболее часто выявляются участки склероза в области гиппокампа. Имеется тесная взаимосвязь между наличием склероза гиппокампа и длительными сложными фебрильными припадками в возрасте младше 5 лет. Между фебрильными приступами и появлением приступов височной эпилепсии, кото- рая чаще развивается в возрасте десяти лет или чуть позже, обычно имеется бес- симптомный период. Другими патологическими находками являются опухоли (ганглиоглиома), кортикальная дисплазия и кавернозные мальформации. При- мерно у 15 % пациентов с рефрактерной к лечению эпилепсией височной доли обнаруживаются признаки второго патологического процесса. Склероз медиаль- ных отделов височной доли может развиться на фоне дефектов развития височной доли, таких как кортикальная дисплазия и субэпендимальная гетеротопия. с. При ЭЭГ выявляются эпилептиформные разряды в передней височной области и часто полиморфное замедление активности. У 30—40 % таких пациентов в меж- приступном периоде наблюдаются битемпоральные эпилептиформные разряды (обычно преобладающие на стороне эпилептического очага). d. Методы визуализации. При MPT-исследовании определяется уменьшение разме- ров гиппокампа и повышение интенсивности сигнала в Т2 режиме, что указывает на явления гиппокампального склероза. Такие изменения обнаруживаются при- мерно у 80 % пациентов с рефрактерной эпилепсией височной доли. е. Могут возникать вторично-генерализованные тонико-клонические эпилептические припадки и судорожный эпилептический статус. Эпилептический статус бессудо- рожных сложных парциальных припадков наблюдается редко. £ У пациентов с припадками височной доли нужно проводить дифференциальную диагностику с семейной эпилепсией височной доли (СЭВД). В первых публикациях СЭВД описывалась как доброкачественное заболевание с началом в позднем воз- расте, отличным прогнозом и отсутствием патологии на МРТ головы. Затем, од- нако, появились сообщения о случаях СЭВД, рефрактерных к лекарствам и требу-
72 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ющих хирургического лечения. Последние исследования показали, что СЭВД является клинически гетерогенным синдромом. Атрофия гиппокампа была обна- ружена у 57 % пациентов, включая тех, у кого наблюдалось доброкачественное течение или ремиссия припадков. Полученные данные указывают на наличие в исследованных семьях выраженного генетического компонента в развитии скле- роза медиальных отделов височной доли. 2. Фокальные двигательные эпилептические припадки. Эти эпилептические припадки обусловлены очагом в области двигательной зоны коры. Сознание при этом сохра- нено. а. Неврологические знаки и симптомы. При обследовании могут быть выявлены лег- кий контралатеральный гемипарез или гиперрефлексия. Эпилептические припад- ки обычно начинаются с подергивания мускулатуры лица или руки на противо- положной очагу стороне, которые затем распространяются на всю конечность. Если эпилептический припадок возникает в недоминантном полушарии, у пациента во время припадка обычно сохраняется способность говорить. Если же эпилепти- ческий приступ начинается в доминантном полушарии, у пациента во время при- ступа или в послеприступном периоде развиваются явления афазии. Также могут наблюдаться подергивания глазцых яблок, мигание и изменения сознания. Фо- кальные двигательные проявления во время приступа и гемипарез в послеприс- тупном периоде наблюдаются на стороне, противоположной эпилептическому очагу. У некоторых пациентов могут наблюдаться непрерывная фокальная двигательная активность (проявления постоянной парциальной эпилепсии сохраняются в тече- ние месяцев и даже лет). Ь. Методы визуализации. Обычно выявляются очаговые структурные повреждения. с. На ЭЭГ обнаруживаются фокальное замедление активности и фокальные эпилеп- тиформные разряды над областью лобных долей. Однако у некоторых пациентов эпилептиформные разряды на ЭЭГ не регистрируются, либо отмечаются билате- ральные эпилептиформные феномены. d. Этот тип припадков необходимо отличать от доброкачественной роландической эпилепсии со спайками в центрально-височных областях, которая начинается в возрасте между 3 и 13 годами. У таких детей не обнаруживается отклонений при неврологическом обследовании и МРТ, наблюдаются ночные генерализованные и парциальные эпилептические припадки. Последние характеризуются сохраннос- тью сознания, начинаются в мускулатуре лица и иногда сопровождаются останов- кой речи. На ЭЭГ в центрально-височных областях регистрируются высокоамп- литудные широкие острые волны и медленные разряды с горизонтальным дипо- лем, возникающие преимущественно во время сна. Прогноз весьма благоприят- ный. 3. Приступы, обусловленные очагом в дополнительной моторной зоне коры, которая рас- полагается на внутренней поверхности лобной доли, кпереди от участка первичной двигательной коры, отвечающего за движение ног. а. Неврологические знаки и симптомы. При неврологическом обследовании отклоне- ний обычно не обнаруживается. Почти у половины пациентов наблюдается сома- тосенсорная аура, представленная ощущениями покалывания или онемения в конечностях контралатерадьно или билатерально по отношению к очагу. У таких пациентов в начале приступа развиваются одно- или двустороннее тоническое вытягивание конечностей, вокализация, остановка речи, смех. Они могут также принимать защитные позы, топать ногами, совершать другие движения в тазовом поясе. Контакт с пациентом сохраняется до тех пор, пока приступ не перейдет во вторично-генерализованный тонико-клонический эпилептический припадок. Та- кие эпилептические припадки часто возникают во время сна, имеют небольшую продолжительность и не сопровождаются послеприпадочными нарушениями со- знания или амнезией. Ь. Методы визуализации. МРТ может выявить изменения в дополнительной двига- тельной зоне коры головного мозга.
6. Обследование пациентов с эпилептическими припадками 73 с. Данные ЭЭГ. При ЭЭГ могут быть обнаружены эпилептиформные разряды над вертексом, однако у некоторых пациентов эпилептиформные разряды при обсле- довании в межприступном периоде могут отсутствовать. Во время приступа ЭЭГ часто не имеет признаков латерализации отклонений. У небольшого числа паци- ентов ЭЭГ-изменения во время приступа при скалытовой записи могут не обна- руживаться. 4. Сложные парциальные эпилептические припадки, обусловленные очагом в лобной доле а. Признаки и симптомы. Неврологическое обследование обычно не обнаруживает каких-либо отклонений. У пациентов может быть цефалическая аура, за которой появляется выражение удивления на лице, устремление взора вперед, изменения сознания и сложные двигательные автоматизмы, такие как удары или топание ногами, а также движения, напоминающие бег или вращение педалей велосипе- да, подпрыгивание. Вокализация и позно-тонические реакции могут возникать в конце эпилептического припадка как проявление распространения эпилептичес- кой активности на дополнительную двигательную зону коры. Также может возни- кать эпилептический статус сложных парциальных (бессудорожных) припадков, проявляющийся нарушением сознания с поведенческими автоматизмами, кото- рые протекают циклически с длительностью от часов до суток. Считается, что вторично-генерализованные тонико-клонические эпилептические припадки и су- дорожный эпилептический статус чаще наблюдаются у пациентов с лобной эпи- лепсией. Ь. Методы визуализации. На МРТ могут быть выявлены изменения в полюсе, дорсо- латеральной, орбитофронтальной и других участках лобной доли. с. Данные ЭЭГ. На ЭЭГ могут обнаруживаться фокальное замедление активности и эпилептиформные разряды в промежутке между приступами над одной из лоб- ных долей, а также латерализованные в одном из полушарий или билатеральные эпилептиформные изменения в лобных отделах* d. Припадки у пациентов с приобретенной лобной эпилепсией следует дифферен- цировать с припадками при аутосомно-доминантной ночной эпилепсии лобной доли (АДНЭЛД). При АДНЭЛД судорожные припадки появляются в детском возрасте и обычно сохраняются на протяжении всей жизни. Они развиваются во время сна и характеризуются вокализацией, гиперкинезами или тоническим застыванием. При неврологическом обследовании, а также КТ или МРТ отклонений не обнару- живают. На ЭЭГ, зарегистрированной во время припадка, можно обнаружить признаки бифронтальной эпилептиформной активности. Заболевание часто оши- бочно диагностируют как парасомнию или семейную дискинезию. 5. Эпилептические припадки, обусловленные очагом в затылочной доле. Это редкий тип припадков, их бывает трудно дифференцировать с эпилептическими припадками, обусловленными очагами в задних отделах височной доли. а. Неврологические знаки и симптомы. Признаки вовлечения затылочной доли вклю- чают зрительную ауру, состоящую из элементарных зрительных галлюцинаций в виде разноцветных световых вспышек; дефекты полей зрения или слепоту во вре- мя приступа. Могут развиваться контралатеральное отклонение глазных яблок или ощущение их движений, нистагмоидные движения глаз, мигание. Вслед за сим- птомами затылочного происхождения у многих пациентов наблюдаются типич- ные височные автоматизмы, а также фокальные двигательные приступы вслед- ствие вовлечения височной и лобной долей. В связи с возможностью различных вариантов распространения эпилептической активности у многих больных могут наблюдаться припадки более чем одного типа. Почти две трети пациентов имеют клинические признаки, указывающие на локализацию источника припадков (от- клонение головы и дефекты поля зрения, контралатеральные очагу). Ь. Методы визуализации. Часто на КТ или МРТ выявляются изменения в затылоч- ной доле на стороне очага эпилептической активности. с. Данные ЭЭГ. Могут быть выявлены фокальное замедление активности и эпилеп- тиформные разряды в затылочной доле. Однако чаще на ЭЭГ обнаруживаются
72 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ющих хирургического лечения. Последние исследования показали, что СЭВД является клинически гетерогенным синдромом. Атрофия гиппокампа была обна- ружена у 57 % пациентов, включая тех, у кого наблюдалось доброкачественное течение или ремиссия припадков. Полученные данные указывают на наличие в исследованных семьях выраженного генетического компонента в развитии скле- роза медиальных отделов височной доли. 2. Фокальные двигательные эпилептические припадки. Эти эпилептические припадки обусловлены очагом в области двигательной зоны коры. Сознание при этом сохра- нено. а. Неврологические знаки и симптомы. При обследовании могут быть выявлены лег- кий контралатеральный гемипарез или гиперрефлексия. Эпилептические припад- ки обычно начинаются с подергивания мускулатуры лица или руки на противо- положной очагу стороне, которые затем распространяются на всю конечность. Если эпилептический припадок возникает в недоминантном полушарии, у пациента во время припадка обычно сохраняется способность говорить. Если же эпилепти- ческий приступ начинается в доминантном полушарии, у пациента во время при- ступа или в послеприступном периоде развиваются явления афазии. Также могут наблюдаться подергивания глазцых яблок, мигание и изменения сознания. Фо- кальные двигательные проявления во время приступа и гемипарез в прслеприс- тупном периоде наблюдаются на стороне, противоположной эпилептическому очагу. У некоторых пациентов могут наблюдаться непрерывная фокальная двигательная активность (проявления постоянной парциальной эпилепсии сохраняются в тече- ние месяцев и даже лет). Ь. Методы визуализации. Обычно выявляются очаговые структурные повреждения. с. На ЭЭГ обнаруживаются фокальное замедление активности и фокальные эпилеп- тиформные разряды над областью лобных долей. Однако у некоторых пациентов эпилептиформные разряды на ЭЭГ не регистрируются, либо отмечаются билате- ральные эпилептиформные феномены. d. Этот тип припадков необходимо отличать от доброкачественной роландической эпилепсии со спайками в центрально-височных областях, которая начинается в возрасте между 3 и 13 годами. У таких детей не обнаруживается отклонений при неврологическом обследовании и МРТ, наблюдаются ночные генерализованные и парциальные эпилептические припадки. Последние характеризуются сохраннос- тью сознания, начинаются в мускулатуре лица и иногда сопровождаются останов- кой речи. На ЭЭГ в центрально-височных областях регистрируются высокоамп- литудные широкие острые волны и медленные разряды с горизонтальным дипо- лем, возникающие преимущественно во время сна. Прогноз весьма благоприят- ный. 3. Приступы, обусловленные очагом в дополнительной моторной зоне коры, которая рас- полагается на внутренней поверхности лобной доли, кпереди от участка первичной двигательной коры, отвечающего за движение ног. а. Неврологические знаки и симптомы. При неврологическом обследовании отклоне- ний обычно не обнаруживается. Почти у половины пациентов наблюдается сома- тосенсорная аура, представленная ощущениями покалывания или онемения в конечностях контралатерально или билатерально по отношению к очагу. У таких пациентов в начале приступа развиваются одно- или двустороннее тоническое вытягивание конечностей, вокализация, остановка речи, смех. Они могут также принимать защитные позы, топать ногами, совершать другие движения в тазовом поясе. Контакт с пациентом сохраняется до тех пор, пока приступ не перейдет во вторично-генерализованный тонико-клонический эпилептический припадок. Та- кие эпилептические припадки часто возникают во время сна, имеют небольшую продолжительность и не сопровождаются послеприпадочными нарушениями со- знания или амнезией. Ь. Методы визуализации. МРТ может выявить изменения в дополнительной двига- тельной зоне коры головного мозга.
6. Обследование пациентов с эпилептическими припадками 73 с. Данные ЭЭГ. При ЭЭГ могут быть обнаружены эпилептиформные разряды над вертексом, однако у некоторых пациентов эпилептиформные разряды при обсле- довании в межприступном периоде могут отсутствовать. Во время приступа ЭЭГ часто не имеет признаков латерализации отклонений. У небольшого числа паци- ентов ЭЭГ-изменения во время приступа при скальповой записи могут не обна- руживаться. 4. Сложные парциальные эпилептические припадки, обусловленные очагом в лобной доле а. Признаки и симптомы. Неврологическое обследование обычно не обнаруживает каких-либо отклонений. У пациентов может быть цефалическая аура, за которой появляется выражение удивления на лице, устремление взора вперед, изменения сознания и сложные двигательные автоматизмы, такие как удары или топание ногами, а также движения, напоминающие бег или вращение педалей велосипе- да, подпрыгивание. Вокализация и позно-тонические реакции могут возникать в конце эпилептического припадка как проявление распространения эпилептичес- кой активности на дополнительную двигательную зону коры. Также может возни- кать эпилептический статус сложных парциальных (бессудорожных) припадков, проявляющийся нарушением сознания с поведенческими автоматизмами, кото- рые протекают циклически с длительностью от часов до суток. Считается, что вторично-генерализованные тонико-клонические эпилептические припадки и су- дорожный эпилептический статус чаще наблюдаются у пациентов с лобной эпи- лепсией. Ь. Методы визуализации. На МРТ могут быть выявлены изменения в полюсе, дорсо- латеральной, орбитофронтальной и других участках лобной доли. с. Данные ЭЭГ. На ЭЭГ могут обнаруживаться фокальное замедление активности и эпилептиформные разряды в промежутке между приступами над одной из лоб- ных долей, а также латерализованные в одном из полушарий или билатеральные эпилептиформные изменения в лобных отделах. d. Припадки у пациентов с приобретенной лобной эпилепсией следует дифферен- цировать с припадками при аутосомно-доминантной ночной эпилепсии лобной доли (АДНЭЛД). При АДНЭЛД судорожные припадки появляются в детском возрасте и обычно сохраняются на протяжении всей жизни. Они развиваются во время сна и характеризуются вокализацией, гиперкинезами или тоническим застыванием. При неврологическом обследовании, а также КТ или МРТ отклонений не обнару- живают. На ЭЭГ, зарегистрированной во время припадка, можно обнаружить призцаки бифронтальной эпилептиформной активности. Заболевание часто оши- бочно диагностируют как парасомнию или семейную дискинезию. 5. Эпилептические припадки, обусловленные очагом в затылочной доле. Это редкий тип припадков, их бывает трудно дифференцировать с эпилептическими припадками, обусловленными очагами в задних отделах височной доли. а. Неврологические знаки и симптомы. Признаки вовлечения затылочной доли вклю- чают зрительную ауру, состоящую из элементарных зрительных галлюцинаций в виде разноцветных световых вспышек; дефекты полей зрения или слепоту во вре- мя приступа. Могут развиваться контралатеральное отклонение глазных яблок или ощущение их движений, нистагмоидные движения глаз, мигание. Вслед за сим- птомами затылочного происхождения у многих пациентов наблюдаются типич- ные височные автоматизмы, а также фокальные двигательные приступы вслед- ствие вовлечения височной и лобной долей. В связи с возможностью различных вариантов распространения эпилептической активности у многих больных могут наблюдаться припадки более чем одного типа. Почти две трети пациентов имеют клинические признаки, указывающие на локализацию источника припадков (от- клонение головы и дефекты поля зрения, контралатеральные очагу). Ь. Методы визуализации. Часто на КТ или МРТ выявляются изменения в затылоч- ной доле на стороне очага эпилептической активности. с. Данные ЭЭГ. Могут быть выявлены фокальное замедление активности и эпилеп- тиформные разряды в затылочной доле. Однако чаще на ЭЭГ обнаруживаются
74 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика эпилептиформные разряды над задними отделами височной доли, а у некоторых пациентов — эпилептиформные изменения в задне-височно-затылочных облас- тях с двух сторон. 6. Эпилептические припадки, обусловленные очагом в теменной доле, также встречаются редко. а. Неврологические знаки и симптомы. При неврологическом обследовании может быть выявлено контралатеральное нарушение дискриминационной чувствитель- ности, но чаще обследование отклонений не выявляет. У этих пациентов наблю- дается соматосенсорная аура в виде ощущений покалывания, онемения, болей или тепла контралатеральной локализации. У части больных она состоит из нару- шений восприятия схемы тела, чувства движения в одной из конечностей или ощущения ее отсутствия. Кроме того, могут иметь место вестибулярные и зри- тельные нарушения, а также аура в виде афазии. У некоторых больных развива- ются эпилептические припадки различных типов в результате распространения эпилептической активности на височную и лобную доли. При этом часто наблю- даются тонические судороги с изменением положения конечностей, парциальные судороги, отклонения головы и глаз, височные автоматизмы. Ь. Методы визуализации. При МРТ могут выявляться очаговые изменения в темен- ной доле. с. Данные ЭЭГ. На ЭЭГ чаще наблюдаются эпилептиформные разряды в одном из полушарий головного мозга, нежели очаговые нарушения. D. Первично-генерализованная (идиопатическая) эпилепсия. Первые клинические прояв- ления указывают на вовлечение обоих полушарий головного мозга. Выделяют судо- рожные и бессудорожные варианты идиопатической эпилепсии. 1. Детская абсансная эпилепсия начинается в возрасте между 4 и 8 годами. Неврологи- ческое обследование, как правило, отклонений не выявляет. а. Неврологические знаки и симптомы. Наблюдается короткая утрата сознания обыч- но продолжительностью до 10 секунд (всегда меньше 30 секунд). Аура и после- припадочное оглушение отсутствуют. Часто наблюдаются мигание, быстрые по- дергивания мышц лица или другие клонические компоненты, снижение посту- рального тонуса, а также автоматизмы, такие как глотание, облизывание губ и ощупывание одежды. У 40—50 % пациентов могут также развиваться тонико-кло- нические эпилептические приступы. Ь. Данные ЭЭГ. На ЭЭГ выявляются типичные генерализованные билатерально- синхронные разряды типа спайк-волна с частотой 3 Гц. Гипервентиляция в тече- ние 3—5 минут обычно вызывает развитие абсансов с типичными генерализован- ными регулярными синхронными комплексами спайк-волна, преобладающими в лобных долях с внезапным началом и завершением. У некоторых пациентов эпи- лептическая активность может доминировать в задних отведениях. с. Прогноз благоприятный. У многих пациентов эпилептические припадки прекра- щаются в юношеском возрасте. Прогноз менее благоприятен при наличии тони- ко-клонических припадков. d. Статус абсансов. Сравнительно редко может наблюдаться состояние с расстрой- ством сознания, которое продолжается несколько часов и дольше, и сопровожда- ется на ЭЭГ непрерывными комплексами пик-волна частотой 3 Гц. 2. Ювенильная абсансная эпилепсия встречается реже, чем детская абсансная эпилепсия. а. Клинические проявления сходные, но эпилептические припадки начинаются в пу- бертатном периоде или позднее. Абсансы имеют тенденцию возникать при про- буждении и не так часты, как при детской форме. Также могут иметь место мио- клонические приступы. Ь. На ЭЭГ регистрируются генерализованные комплексы спайк-волна с частотой 3 Гц или более частые (4-5 Гц) разряды. с. Прогноз не так благоприятен, как при детской форме. Генерализованные тонико- клонические припадки встречаются более часто. Статус абсансов также бывает чаще, чем при детской форме.
6. Обследование пациентов с эпилептическими припадками 75 3. Ювенильная миоклонус-эпилепсия. Начало заболевания относится ко второй декаде жизни. Неврологическое обследование каких-либо отклонений не выявляет. Диагно- стика нередко поздняя из-за затруднений в распознавании миоклонических подер- гиваний. а. Неврологические знаки и симптомы. Характерны миоклонические и генерализован- ные тонико-клонические припадки при пробуждении. У15 % больных наблюда- ются абсансы. Во время кратковременных миоклонических приступов сознание не нарушается. Миоклонические припадки могут предшествовать развитию гене- рализованных тонико-клонических приступов на несколько лет, или начинаются одновременно. Генерализованные тонико-клонические припадки обычно следуют за серией миоклонических эпилептических приступов. Эпилептические припадки могут провоцироваться ограничением продолжительности сна или приемом алко- голя. Ь. На ЭЭГ у большинства пациентов регистрируются генерализованные полиспайк- волновые разряды. У некоторых пациентов наблюдаются пароксизмальные изме- нения на ЭЭГ при фотостимуляции. Во время миоклонических приступов на ЭЭГ регистрируются внезапные высокоамплитудные полиспайк-волновые комп- лексы продолжительностью 2—10 секунд. с. Прогноз. Несмотря на то, что у этих пациентов весьма эффективно применение вальпроевой кислоты, клинико-электроэнцефалографические особенности сохра- няются в течение всей жизни, и большинство больных нуждается в пожизненной терапии. 4. Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадками. Обычно у паци- ентов с первично генерализованными тонико-клоническими эпилептическими при- падками в семейном анамнезе имеется эпилепсия. Неврологическое обследование каких-либо отклонений не выявляет. Заболевание обычно начинается в пубертатном возрасте. а. Неврологические знаки и симптомы. Аура отсутствует. У некоторых пациентов мо- гут быть предвестники (нервозность, раздражительность) за несколько часов до припадка. Эпилептический припадок начинается с кратковременного тонического припадка с участием аксиальной мускулатуры и сокращения мышц конечностей. Затем следует более продолжительное тоническое разгибание аксиальной муску- латуры. Рот закрыт, и это может привести к прикусу языка. В результате сокраще- ния дыхательной мускулатуры может возникать апноэ. Руки больного полусогну- ты, ноги выпрямлены. После тонической фазы наступает диффузное дрожание, и затем развивается фаза клонических судорог. В конце тонической фазы обычно появляются вегетативные изменения. Во время тонической фазы частота сердеч- ных сокращений и артериальное давление могут увеличиваться более чем в два раза. Также наблюдается повышение давления в мочевом пузыре. Ь. Осложнения, которые могут развиваться во время продолжительного тонико-кло- нического эпилептического припадка: прикус языка, вывих плеча, компрессион- ные переломы позвонков, аспирационная пневмония и даже внезапная смерть. Механизмы внезапной смерти неясны; возможно влияние различных факторов, таких как апноэ, отек легких и нарушения сердечного ритма. с. На ЭЭГ регистрируются генерализованная спайк-волновая активность с частотой 4—5 Гц или множественные комплексы спайк-волна. Могут также наблюдаться нерегулярные спайк-волновые разряды. Вероятность обнаружения эпилептичес- кой активности возрастает при записи ЭЭГ в пределах 1—5 дней после приступа. У некоторых пациентов могут наблюдаться билатерально-синхронные нерегуляр- ные генерализованные спайки и спайк-волновые комплексы в ответ на фотости- муляцию. Во время приступа на ЭЭГ регистрируются генерализованная низкоам- плитудная быстрая активность, которая сменяется высокоамплитудными генера- лизованными полиспайковыми или полиспайк-волновыми разрядами. Во время клонической фазы выявляются высокоамплитудные множественные спайки или полиспайк-волновые разряды, чередующиеся с низкоамплитудным замедлением
76 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика активности. После приступа наблюдается снижение амплитуды и замедление ко- лебаний ЭЭГ. d. Генерализованный тонико-клонический эпилептический статус начинается с повторных кратковременных тонико-клонических эпилептических приступов без полного восстановления сознания или с длительного тонико-клонического припадка про- должительностью более 30 минут. Е. Вторично-генерализованная (симптоматическая) эпилепсия. При этих формах эпилеп- сии имеются множественные корковые нарушения. 1. Синдром Уэста. Заболевание обычно начинается в возрасте от 3 до 6 месяцев (всегда в возрасте до 1 года). У некоторых пациентов этиологические факторы идентифици- ровать не удается. Чаще заболевание связывают с травмой, инфекциями, синдромом Дауна, туберозным склерозом, фенилкетонурией и др. У таких детей наблюдаются частые инфантильные спазмы, задержка развития и характерная картина ЭЭГ-изме- нений (гипсаритмия). 2. Синдром Леннокса-Гасто — один из наиболее тяжелых эпилептических синдромов. У таких детей обычно наблюдается отставание в развитии, отклонения в неврологи- ческом статусе и эпилептические припадки различных типов, которые часто устой- чивы к лечению (акинетические, миоклонические, тонические и тонико-клоничес- кие эпилептические приступы, атипичные абсансы). На ЭЭГ регистрируются генера- лизованные редкие (< 2,5 Гц) комплексы спайк-волна. а. Атонические припадки характеризуются внезапной потерей мышечного тонуса, чему иногда предшествуют генерализованные клонические подергивания. Ребенок при этом роняет голову и часто падает. Ь. Атипичные абсансы обычно продолжаются дольше, чем типичные абсансы. Как правило, они сопровождаются различными двигательными феноменами и завер- шаются послеприпадочным оглушением. Они наиболее часто возникают в состо- янии дремоты и обычно не провоцируются гипервентиляцией. На ЭЭГ регистри- руются генерализованные медленные спайк-волновые комплексы и диффузное замедление фоновой активности. с. Статус абсансов встречается часто. У пациентов наблюдаются продолжительные абсансы (спайк-волновой ступор), мигание и иногда подергивания мышц лица. Регистрируются непрерывные генерализованные комплексы пик-волна. d. Тонические эпилептические приступы встречаются очень часто при синдроме Лен- нокса-Гасто. Наблюдаются подъем рук в положении неполного сгибания, нару- шение сознания и вегетативные симптомы. IV. Обследование А Анамнез 1. Уточняются возраст начала заболевания и частота эпилептических припадков, нали- чие случаев эпилепсии в семье, психосоциальный анамнез, возможные этиологи- ческие факторы (травма головы, менингит или энцефалит в анамнезе, осложненные роды, фебрильные судороги). К провоцирующим факторам относятся заболевания, сопровождающиеся метаболическими нарушениями, интоксикации, воздействие наркотических веществ. 2. Наличие и тип ауры, детальное описание эпилептического припадка членами семьи, наличие автоматизмов, речевых феноменов во время приступа, изменения тонуса и положения тела, послеприпадочные затруднения речи, паралич Тодда или развитие миоклонических подергиваний могут помочь в дифференциации фокальных и гене- рализованных эпилептических припадков. 3. Эффективность противоэпилептических препаратов и их побочные действия. В. Объективное обследование 1. Детальное обследование включает осмотр кожи для исключения заболеваний, проявляю- щихся поражением кожи и эпилептическими припадками (нейрофиброматоз, тубероз- ный склероз, сицдром Стерджа-Вебера). У пациентов с артериовенозными мальформа- циями могут выслушиваться шумы в области головы, а при эпилептических припадках в результате сердечно-сосудистых заболеваний — над различными участками шеи.
6. Обследование пациентов с эпилептическими припадками 77 2. Асимметрия конечностей позволяет предположить заболевания, перенесенные в ран- нем возрасте. Очаговые неврологические симптомы (легкий гемипарез, анизорефлек- сия, снижение дискриминационного чувства или дефекты полей зрения) могут ука- зывать на локализацию эпилептогенного повреждения. При битемпоральной эпи- лепсии могут быть выявлены нарушения памяти. G Лабораторные методы исследования включают клинический анализ крови, определение СОЭ, уровня глюкозы, кальция, натрия, калия, магния, выполнение функциональ- ных печеночных и почечных проб, скрининговое исследование на токсические и нар- котические вещества (при наличии соответствующих данных), обследование на ВИЧ пациентов с факторами риска. D. Исследование цереброспинальной жидкости осуществляется при подозрении на васку- лит или инфекцию, либо при положительных результатах серологических проб на си- филис. Е. ЭЭГ имеет важное значение для подтверждения диагноза эпилепсии и определения типа эпилептического припадка. На ЭЭГ регистрируются фокальное замедление био- электрической активности и эпилептиформные разряды у пациентов с парциальными припадками, а также генерализованные эпилептиформные феномены у пациентов с генерализованными припадками. Эпилептические припадки при записи обычной ЭЭГ развиваются редко, за исключением абсансов, которые могут быть вызваны гипервен- тиляцией. При метаболических энцефалопатиях с эпилептическими припадками на фоне печеночной или почечной недостаточности обычно наблюдаются диффузное за- медление активности или периодические изменения, такие как трехфазные волны. 1. Используются методы провокации, такие как фотостимуляция, гипервентиляция и депривация сна. 2. Специальные электроды. Обычно используются стандартные электроды. Носоглоточ- ные электроды травматичны и вызывают появление артефактов, поэтому примене- ние их нецелесообразно. Сфеноидальные электроды используются только для пре- доперационного обследования. 3. Ввдео-ЭЭГ. У некоторых пациентов с повторными эпилептическими припадками и отсутствием в межприступном периоде эпилептиформных разрядов на ЭЭГ может возникнуть необходимость в длительной записи видео-ЭЭГ для подтверждения ди- агноза и анализа типа припадка. F. Методы нейровизуализации. Если история развития заболевания, результаты невроло- гического обследования, данные ЭЭГ и характер приступа позволяют предположить наличие парциальных припадков, методом выбора является МРТ. КТ может представ- лять диагностическую ценность лишь при некоторых патологических состояниях (га- мартомы, дисплазия коры, низкодифференцированные глиомы, кавернозные ангио- мы). Однако диагностическая чувствительность этого метода недостаточна. V. Дифференциальный диагноз проводится со многими неврологическими и психиатричес- кими расстройствами, а также заболеваниями внутренних органов. Чаще всего эпилепти- ческие припадки необходимо дифференцировать с психогенными приступами и синко- пальными состояниями. А. Синкопальный эпизод определяется как кратковременная утрата сознания в результате преходящего снижения мозгового кровотока. Такие эпизоды продолжаются несколько секунд. При этом могут наблюдаться кратковременные тонико-клонические судороги, непроизвольные мочеиспускание и дефекация (судорожный синкопальный эпизод). На ЭЭГ в продромальном периоде выявляется диффузное высокоамплитудное замед- ление активности, а с появлением тонических или клонических явлений регистрирует- ся изоэлектрическая ЭЭГ. В. Психогенные приступы следует предположить, если их развитие у пациента провоциру- ется стрессом в присутствии окружающих. Важными признаками являются отсутствие эффекта от применения противоэпилептических препаратов, большая продолжитель- ность (до 15—30 минут или даже нескольких часов), качательные движения головой, толчкообразные движения тазом, аритмичные подергивания мышц, двусторонняя дви- гательная активность при сохранности сознания, вычурное и агрессивное поведение,
78 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика плач. При этом после генерализованных тонико-клонических судорог отсутствует пос- леприпадочное оглушение. Однако некоторые из этих симптомов (вычурные сложные автоматизмы, движения тазом и др.) могут иметь место у пациентов со сложными парциальными эпилептическими припадками, обусловленными очагами в лобной доле и дополнительной моторной зоне коры. С Панические атаки D. Цереброваскулярные расстройства: транзиторная глобальная амнезия Е. Базилярная мигрень F. Нарушения сна: нарколепсия G. Гиперкинезы: миоклония, хореоатетоз, семейная пароксизмальная дистония. Н. Пароксизмальное головокружение I. Токсико-метаболические расстройства: алкогольная абстиненция, гипогликемия J. Эпизоды видений VI. Диагностика А. Анамнез и объективное обследование играют основную роль в определении типа приступа (генерализованный или фокальный эпилептический припадок, психогенный приступ, синкопальный эпизод и др.). Важно описание ауры (если она имеется) и самого припад- ка от очевидцев, а также выявление очаговой неврологической симптоматики. Иногда целесообразно попросить очевидцев не только описать, но и имитировать припадок. Основываясь на результатах начального обследования, можно предположить этиологию и характер приступа, а также определить необходимый объем обследования. В. Лабораторные исследования должны включать определение электролитов в сыворотке крови, основные функциональные почечные и печеночные пробы для исключения ме- таболических нарушений, определение наркотических веществ, а также другие тесты, необходимость которых вытекает из анамнеза и результатов обследования. С Если возникает предположение о синкопальном эпизоде, выполняются ЭКГ и холте- ровское мониторирование. Для диагностики сердечно-сосудистой патологии может по- надобиться более детальное обследование. D. ЭЭГ во время сна и в состоянии бодрствования с использованием методов провокации (гипервентиляция, фотостимуляция) и специальных электродов. Амбулаторная ЭЭГ может быть информативна у пациентов с эпилептическими или псевдоэпилептически- ми приступами, а также при синкопальных эпизодах с судорожным компонентом. Е. Длительная видео-ЭЭГ запись может быть необходима для подтверждения диагноза, анализа типа эпилептического припадка и исключения психогенных приступов. У па- циентов со сложными парциальными эпилептическими припадками, обусловленными очагами в лобных долях и дополнительной моторной зоне коры, часто ошибочно пред- полагаются приступы психогенного характера. При таких обстоятельствах необходимо анализировать ЭЭГ во время приступа. F. Исследование сна (полисомнография и др.) может быть необходимо у некоторых паци- ентов с предполагаемыми нарушениями сна. G. МРТ следует выполнять пациентам с парциальными и вторично генерализованными (симптоматическими) эпилептическими припадками. VII. Консультации специалистов. А. Для подбора антиконвульсантов пациенту с повторяющимися эпилептическими при- падками необходимо выполнить ЭЭГ (для уточнения типа припадков) и назначить консультацию невролога. В. Если после этого обследования диагноз остается неясен или соответствующее лечение неэффективно, пациент должен быть направлен в эпилептологический центр. Обсле- дование в таком центре включает видео-ЭЭГ мониторирование со сфеноидальными электродами. Важно подчеркнуть, что смертность среди пациентов с плохо леченной эпилепсией выше, чем в общей популяции. Главными причинами смерти являются несчастные случаи, эпилептический статус, внезапная смерть, аритмии сердца и само- убийство. Однако когда эпилептические припадки полностью прекращаются после хирургического лечения, смертность у таких пациентов не отличается от соответствую- щей по возрасту в общей популяции.
6. Обследование пациентов с эпилептическими припадками 79 1. Лечение и прогноз основываются на определении характера припадка и типа эпи- лептического синдрома, поэтому особую ценность имеет запись ЭЭГ во время при- ступа, которая позволяет подобрать необходимые противосудорожные препараты. 2. Запись ЭЭГ во время приступа является наиболее эффективным методом диагнос- тики психогенных припадков. Однако у таких пациентов могут также наблюдаться и эпилептические припадки, поэтому запись ЭЭГ должна быть выполнена при всех типах эпилептических припадков. У некоторых пациентов с эпилептическими при- ступами из дополнительной моторной зоны коры и другими простыми парциальны- ми припадками при записи во время приступа изменения на ЭЭГ могут отсутство- вать. Кроме того, может происходить искажение записи мышечными артефактами. Помогает уточнить диагноз у больных с вторично генерализованными приступами продолжительная запись видео-ЭЭГ в условиях стационара со снижением дозы про- тивоэпилептических препаратов. С Отбор пациентов для хирургического лечения. Примерно 30 % пациентов со сложными парциальными эпилептическими припадками, обусловленными очагами в коре височ- ной доли, резистентны к медикаментозному лечению. Многим из них может помочь хирургическое лечение. В эпилептологических центрах с целью определения показа- ний для хирургического лечения выполняются длительная видео-ЭЭГ, МРТ и некото- рые другие исследования, в частности, позитронно-эмиссионнная томография (ПЭТ) для локализации функциональных нарушений. D. Пациенты с резистентной к медикаментозному лечению эпилепсией, обусловленной очагами в коре височной доли, представляют наибольшую группу пациентов, подвер- гающихся хирургическому лечению по поводу эпилепсии. При этом от 70 до 80 % таких пациентов после операции излечиваются от припадков. Продолжительное на- блюдение за большим числом пациентов, перенесших резекцию височной доли, пока- зало устойчивые положительные результаты такого лечения эпилепсии. Наилучшие результаты хирургического лечения были получены у пациентов с небольшими пора- жениями, такими как кавернозные мальформации с последующим развитием склероза медиальных отделов височной доли. Исследования показали также существенное улуч- шение качества жизни у пациентов, избавившихся от припадков в результате хирурги- ческого лечения. Рекомендованная литература Aicardi J. Epilepsy in children. International Review of Child Neurology Series. New York: Raven Press, 1994. Andermann F, Robb JP. Absence status: a reappraisal following review of 38 patients. Epilepsia 1972;13:177-187. Berkovic S, Mcintosh A., Howell RA, et al. Familial temporal lobe epilepsy: a common disorder identified in twins. Ann Neurol 1996;40:227-235. Cendes F, Cook MJ, Watson C, et al. Frequency and characteristics of dual pathology in patients with lesional epilepsy. Neurology 1995;45:2058-2064. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for classification of epilepsy and epileptic syndromes. Epilepsia 1985;26:268-278. Engel J. Seizures and epilepsy. Contemporary Neurology Series. Philadelphia: FA Davis Co, 1989. French JA, Williamson PD, Thadani VM, et al. Characteristics of medial temporal lobeepilepsy, I: results of history and physical examination. Ann Neurol 1993;34:774-780. Gloor P. Generalized epilepsy with spike and wave discharge: a reinterpretation of its electrographic and clinical manifestations. Epilepsia 1979;20:571-588. Gloor P, Olivier A, Quesney LF, et al. The role of the limbic system in experiential phenomena of temporal lobe epilepsy. Ann Neurol 1982;12:129-144. Holmes G. Diagnosis and management of seizures in children. Vol 30. Philadelphia: WB Saunders, 1987. Kanner AM, Morris HH, Luders H, et al. Supplementary motor seizures mimicking pseudo-seizures: some clinical differences. Neurology 1990;40:1404-1407. Kobayashi E, Lopes-Cendes I, Guerreiro CAM, et al. Seizure outcome and hippocampal atrophy in familial mesial temporal lobe epilepsy. Neurology 2001;56:166-172. Kotagal P, Luders H, Morris HH, et al. Dystonic posturing in complex partial seizures of temporal lobe onset: a new lateralizing sign. Neurology 1989;39:196-201. 4 Зак. 183
80 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Luders Н, Lesser R, eds. Epilepsy: electroclinical syndromes. London: Springer-Verlag, 1987. Markand O, Salanova V, Whelihan E, et al. Health-related quality of life outcome in medically refractory epilepsy treated with anterior temporal lobectomy. Epilepsia 2000;41:749-759. Morris H 3rd, Dinner DS, Luders H, et al. Supplementary motor seizures: clinical and elec-trographic findings. Neurology 1988;38:1075-1092. Penfield W, Jasper H. Epilepsy and the functional anatomy of the human brain. Boston: Little, Brown, 1954. Salanova V, Andermann F, Olivier A, et al. Occipital lobe epilepsy: electroclinical manifestations, electrocorticography, cortical stimulation and outcome in 42 patients treated between 1930 and 1991. Brain 1992;115:1655-1680. Salanova V, Markand O, Worth R. Clinical chaacteristics and predictive factors in 98 patients with complex partial seizures treated with temporal resrection. Arch Neurol 1994;51: 1008-1013. Salanova V, Markand O, Worth R. Longitudinal follow-up in 145 patients with medically refractory temporal lobe epilepsy treated surgically between 1984 and 1995. Epilepsia 1999;40:1417-1423. Salanova V, Morris HH, Van Ness P, et al. Frontal lobe seizures: electroclinical syndromes. Epilepsia 1995;36:16-24. Scheffer I, Bhatia K, Lopez-Cendes I, et al. Autosomal dominant frontal lobe epilepsy misdiagnosed as sleep disorder. Lancet 1994;343;515-517. Scheffer L, Bhatia K, Lopez-Cendes I, et al. Autosomal dominant frontal lobe epilepsy: a distinctive clinical disorder. Brain 1995;118;61-73. Williamson PD, Boon PA, Thadani VM, et al. Parietal lobe epilepsy: diagnostic considerations and results of surgery. Ann Neurol 1992;31:193-201. Williamson PD, French JA, Thadani VM, et al. Characteristics of medial temporal lobe epilepsy, II: interictal and ictal scalp electroencephalography, neuropsychological testing, neuroimaging, surgical results and pathology. Ann Neurol 1993;34:781-787. Williamson PD, Spencer DD, Spencer SS, et al. Complex partial seizures of frontal lobe origin. Ann Neurol 1985;18:497-504. Williamson PD, Thadani VM, Darcey TM, et al. Occipital lobe epilepsy: clinical characteristics, seizure spread patterns and results of surgery. Ann Neurol 1992;31:3-13. Wyllie E, Luders H, Morris HH, et al. The lateralizing significance of versive head and eye movements during epileptic seizures. Neurology 1986;36:606-611.
Обследование пациентов с синкопальными состояниями Gary J. Martin Martin J. Arron (Гэри Дж. Мартин Мартин Дж. Эррон) Синкопальное состояние можно определить как преходящую (менее 30 минут) утрату сознания, сопровождающуюся утратой постурального контроля. Этиологические факторы варьируют от случаев относительно доброкачественного вазовагального пароксизма до опасных для жизни нарушений ритма сердца. Это подтверждается различными эпидемиологическими исследова- ниями. Примерно у трети здоровых молодых людей в анамнезе имеется, по меньшей мере, один эпизод потери сознания. У большинства из них наблюдаются относительно доброкаче- ственные эпизоды. С другой стороны, в 5 % случаев внезапной смерти у умерших в анамнезе имеется недавний синкопальный эпизод. Потенциальное прогностическое значение синкопаль- ных состояний определяет необходимость тщательного обследования каждого пациента. I. Этиология А. Ведущие механизмы синкопальных состояний включают снижение церебрального кро- вотока, уменьшение сердечного выброса вследствие снижения частоты сердечных со- кращений или ударного объема, уменьшение периферического сосудистого сопротив- ления и недостаточное содержание в крови некоторых веществ (кислорода и глюкозы). У пожилых людей к развитию синкопального эпизода может привести включение сра- зу нескольких механизмов. Например, перераспределение объема циркулирующей крови после приема пищи может усилить уже имеющиеся легкую ортостатическую гипото - нию, дисфункцию синусового узла и нарушение ауторегуляции мозгового кровотока. В. Нарушение мозгового кровотока — редкая причина истинного синкопального эпизода. Большинство транзиторных ишемических атак (ТИА) в бассейне сонных артерий вы- зывают односторонние нарушения зрения, мышечной силы или чувствительности. ТИА в вертебрально-базилярной системе обычно сопровождаются диплопией, головокруже- нием, атаксией или приступами внезапных падений («drop attacks»), но не потерей сознания. Редко у пациентов с ТИА может наблюдаться преходящая утрата сознания, однако отдельные синкопальные эпизоды, не сопровождающиеся неврологическими симптомами, не следует относить к ТИА. С. Системная гипотензия может приводить к неадекватной перфузии головного мозга. Это основной механизм развития большинства синкопальных эпизодов. Гипотензия мо- жет быть кардиогенной, обусловленной нарушениями ритма (брадикардия или тахиа- ритмия), уменьшающими сердечный выброс, или вторичной вследствие нарушений функции клапанного аппарата, приводящих к затруднению тока крови, что наблюдает- ся при аортальном стенозе или идиопатическом гипертрофическом субаортальном сте- нозе (ИГСС). Вероятно, наиболее распространенным механизмом гипотензии являет- ся падение периферического сосудистого сопротивления. Вазовагальные синкопальные эпизоды — наиболее частый вариант нарушений в этой группе. Интоксикации и раз- личные патологические состояния также могут сопровождаться ортостатической гипо- тонией вследствие нарушения периферического сосудистого сопротивления. D. Недостаточное содержание в крови некоторых веществ, например, острая гипоксемия или гипогликемия, сопровождаются угнетением сознания. Выраженная гипогликемия часто вызывает продолжительные расстройства сознания и может привести к коме, в то время как для синкопального эпизода характерно кратковременное преходящее нару- шение сознания. 81
82 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Е. В табл. 7.1 приведены основные причины синкопальных состояний. К наиболее час- тым причинам у пациентов, доставленных в отделение неотложной помощи, относятся вазовагальные (вазодепрессорные) реакции, эпилептические припадки, ортостатичес- кая гипотония, заболевания сердца (например, аритмия или сердечная недостаточность), гипогликемия, ситуационные синкопальные эпизоды с разными механизмами разви- тия (например, после мочеиспускания или кашля). Среди более редких причин — тран- зиторные ишемические атаки, приступы мигрени, тромбоэмболия легочной артерии и психические нарушения. Диагноз синкопального состояния неизвестной этиологии является вполне допустимым и устанавливается после того, как с помощью тщательно- го изучения анамнеза, объективного обследования и проведения некоторых лаборатор- ных исследований не удается установить специфическую этиологию возникших нару- шений. Такой диагноз целесообразен с клинических позиций: прогноз в этом случае значительно лучше, чем у пациентов с верифицированными кардиальными причина- ми синкопальных состояний. Продолжительные исследования показали, что риск вне- запной смерти среди пациентов среднего и старшего возраста с установленными карди- альными причинами синкопального эпизода в течение первого года выше на 24 %. Среди пациентов, имеющих в анамнезе кардиологические или неврологические забо- левания, показатели отдаленной смертности также значительно выше. У пациентов с синкопальными состояниями неизвестной этиологии риск внезапной смерти относи- тельно мал (0~3 %) и сопоставим с таковым в группе больных с синкопальными эпи- зодами, не связанными с патологией сердечно-сосудистой системы. II. Клиническая картина. В табл. 7.2 приведены две группы знаков и симптомов, выявлен- ных у пациентов с синкопальными состояниями. Знаки и симптомы первой труппы дос- таточно неспецифичны и связаны со снижением мозговой перфузии вне зависимости от этиологии. Вторую группу составляют признаки, которые в определенной мере позволя- ют предполагать конкретную этиологию синкопального состояния. III. Обследование А. Анамнез 1. Информация о продромальном периоде имеет большое диагностическое значение. Полезно попросить пациента вспомнить последовательно все события, непосред- ственно предшествовавшие потере сознания. а. Необходимо выяснить, что делал и в какой позе находился пациент перед синко- пальным эпизодом. Положение лежа на спине позволяет предположить сердечную аритмию или эпилептический припадок, а вероятность вазовагальной реакции или ортостатической гипотонии в этом случае весьма мала. Развитие эпизода во время физической нагрузки характерно для аортального стеноза, тогда как потеря созна- ния после нее указывает на возможность наличия ИГСС. Утрата сознания во время мочеиспускания, кашля или смеха может свидетельствовать о специфических меха- низмах ситуационного синкопального состояния. Если нарушение сознания разви- вается вслед за переходом в вертикальное положение, особенно в интервале от 30 секунд до 2 минут после подъема, это означает, что провоцирующим фактором была ортостатическая гипотония. Падение артериального давления после приема пищи у пожилых людей наблюдается в течение 15—90 минут. Если синкопальный эпизод развивается в этот промежуток времени, то закономерно предположить, что Таблица 7.1. Причины синкопальных состояний (1383 наблюдения) Причины % Причины % Вазовагальные 36 Ситуационные 4 Идиопатические 24 Психогенные 3 Кардиальные 13 Метаболические/токсические 2 Неврологические 11 Прочие 1 Ортостатические 4
7. Обследование пациентов с сиккопалькыми состояниями 83 Таблица 7.2. Признаки и симптомы при синкопальном состоянии Неспецифические Специфические Парестезии Аура Профузное потоотделение Сердцебиение Головокружение Головокружение и атаксия Отсутствие реакции зрачков на свет Боль в груди Затуманенное зрение Диплопия Нарушение слуха Обонятельные галлюцинации Шум в ушах Одышка Тошнота Дискомфорт в эпигастрии усиление ортостатической гипотонии провоцируется приемом пищи. Синкопаль- ные эпизоды, возникающие вслед за сгибанием, разгибанием или поворотами го- ловы, указывают на гиперчувствительность каротидного синуса, тогда как развитие синкопального состояния после продолжительного нахождения в вертикальном положении является результатом вазовагальных реакций. Ь. Специфические симптомы, возникающие в продромальном периоде, важны для уточнения причины возникших нарушений. Многие симптомы неспецифичны и указывают только на снижение мозговой перфузии. К. ним относятся дурнота, головокружение, тошнота, ощущение тепла или жара, профузное потоотделение, парестезии и нарушение четкости зрения. Некоторые из этих симптомов встреча- ются не только при синкопальных состояниях, но также могут предшествовать эпилептическому припадку. Классическим, но не частым предвестником эпилеп- тического припадка является ощущение незнакомого запаха, или обонятельные галлюцинации. Дискомфорт в эпигастрии наблюдается при вазовагальном обмороке или инфаркте миокарда (задней стенки левого желудочка). Одышка, указывающая на вероятность эмболии легочной артерии, тем не менее, может быть следствием гипервентиляции и других психических нарушений, связанных с синкопальны- ми эпизодами. Бледность лица является характерным признаком уменьшения мозгового кровотока различного происхождения (ортостатическая гипотония, ва- зовагальные реакции, аритмия) и помогает исключить эпилептический припадок. Для последнего более характерен нианоз во время припадка или полнокровие лица после приступа. с. Установление продолжительности периода предвестников также имеет клиничес- кое значение. Очень короткий период (< 10 секунд) характерен для синкопальных эпизодов кардиального происхождения и эпизодов после мочеиспускания, для ортостатической гипотонии и эпилептических припадков. Для вазовагального приступа типичен более д лительный период предвестников продолжительностью от 1 до 2 минут. Эти данные можно уточнить при тщательном опросе. d. Очаговые неврологические симптомы могут указывать на транзиторную ишемичес- кую атаку и возникают непосредственно до или после потери сознания. Специ- фическим признаками являются системное головокружение, диплопия, атаксия, дизартрия, гемипарез и гемигипестезия. ТИА в вертебрально-бизилярном бассей- не обычно проявляются сочетанием этих симптомов. е. Целый ряд факторов может вызывать вазовагальный обморок у предрасположен- ных к этому пациентов. Ситуации, связанные с эмоциональным напряжением, гнев, страх и вид крови могут индуцировать вазодепрессорную реакцию. К груп- пе повышенного риска относятся беременные, а также пациенты с травмами, не- досыпанием, испытывающие боли, слабость. Нахождение в душном, закрытом или переполненном людьми помещении, особенно в положении стоя в течение длительного времени, также увеличивает вероятность вазовагального обморока.
84 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 2. Для установления причины возникших нарушений важно знать, что происходило с пациентом во время синкопального состояния. Необходимо получить детальную ин- формацию, подтверждающую наличие эпизода преходящей истинной потери созна- ния и сопутствующих изменений мышечно-двигательной активности. а. Поскольку сам пациент большую часть эпизода находится без сознания, решаю- щее значение имеют сведения, полученные от свидетелей происшедшего. Врач должен предпринять необходимые усилия, чтобы побеседовать с ними лично или по телефону. Ь. Протяженные эпизоды церебральной аноксии (> 10-15 секунд) могут вызы- вать кратковременную непроизвольную двигательную активность, тем не ме- нее, наличие чередующихся тонических и клонических мышечных сокращений требует исключения эпилептического характера приступа. Аналогичное пред- положение справедливо и в случае цианоза лица, прикуса языка и чрезмерной саливации. с. Кратковременная потеря сознания типична для большинства синкопальных эпи- зодов сердечно-сосудистого происхождения. Гипогликемия может вызывать более продолжительные нарушения. Для эпилептических припадков также характерно более длительное выключение сознания. d. Непроизвольное мочеиспускание чаще наблюдается у пациентов с эпилептически- ми припадками, хотя может присутствовать при обмороке любого происхожде- ния. Непроизвольная дефекация более специфична для эпилептических присту- пов. 3. События, происходящие непосредственно после синкопального эпизода, также важны для уточнения причины состояния. Сами пациенты часто не могут описать детали этого периода из-за неполного восстановления сознания. Помочь в этом могут сви- детели происшедшего. а. Большая продолжительность послеприпадочного оглушения, амнезия или сонли- вость предполагают возможность эпилептического припадка или другого первич- ного поражения ЦНС. Ь. Очаговые неврологические симптомы указывают на заболевание нервной систе- мы. Они наблюдаются при симптоматических (вторичных) эпилептических при- падках с остаточным неврологическим дефицитом (паралич Тодда) или при ише- мическом поражении мозга. с. Бледность лица указывает на вероятность синкопального состояния, тогда как полнокровие лица более характерно для эпилептического припадка. d. Диффузная болезненность в мышцах обычно возникает после эпилептического припадка. 4. Анамнез заболевания а. Сопутствующие заболевания (1) Многие сердечно-сосудистые заболевания являются факторами риска синкопальных состояний. Органические поражения сердца, такие как ИБС, застойная сердечная недостаточность, гипертрофическая кардиомиопатия и поражение клапанов, предрасполагают к развитию синкопальных эпизодов. Преходящую утрату сознания могут вызвать желудочковая тахикардия, мерцательная аритмия и брадикардия. Артериальная гипертензия может привести к систолической и диастолической дисфункции левого желудочка, нарушению ауторегуляции церебрального кровотока, а также к медикаментозной ортостатической гипотензии. (2) Ряд неврологических заболеваний предрасполагает к развитию синкопальных или эпилептических приступов. Первичные или метастатические опухоли, рубцовые изменения после перенесенной травмы, ишемического или инфекционного поражения способствуют формированию очагов эпилептической активности. Заболевания периферической или вегетативной нервной системы, обусловленные сахарным диабетом, алкогольной интоксикацией, недостаточностью витамина В12 или другими метаболическими
7. Обследование пациентов с синкопальными состояниями 85^ нарушениями, могут быть причиной ортостатической гипотонии. Имеющиеся сосудистые заболевания головного мозга могут сделать пациента более чувствительным к относительно небольшому снижению церебральной перфузии. Другие неврологические заболевания, например, болезнь Паркинсона, часто сопровождаются ортостатической гипотензией и синкопальными эпизодами, а также внезапными падениями несинкопального характера. (3) К психическим заболеваниям, при которых возможно развитие синкопальных состояний, относят тревожные и депрессивные расстройства. Ь. Многие лекарственные препараты могут индуцировать синкопальные эпизоды. Наибольшим риском обладают антигипертензивные и психотропные препараты. Первые могут ухудшать церебральную перфузию по двум основным механизмам: либо уменьшая сердечный выброс, либо снижая периферическое сосудистое со- противление. Психотропные препараты могут индуцировать развитие ортостати- ческой гипотонии, а трициклические антидепрессанты способствуют развитию целого ряда нарушений сердечного ритма. с. Краткий гинекологический анамнез необходим для установления беременности, особенно эктопической. Беременные женщины более подвержены обморокам из- за ортостатической гипотензии и вазовагальных реакций. Более того, первым про- явлением внематочной беременности может быть синкопальное состояние. Сле- дует уточнить, не было ли недавно полового акта без применения контрацепти- вов, нет ли признаков беременности? В. Объективное обследование 1. Необходимо тщательно проверить показатели жизненно важных функций организ- ма. Чтобы точно установить наличие ортостатической гипотонии, следует измерить артериальное давление после 5 минут пребывания обследуемого в горизонтальном положении и затем в вертикальном положении спустя 2 минуты после того, как он поднялся. Измерение артериального давления в сидячем положении не позволяет точно определить наличие постуральной гипотонии. Ортостатическая гипотония ус- ловно определяется как состояние, при котором при переходе пациента из горизон- тального положения в вертикальное систолическое или диастолическое артериальное давление снижается, соответственно, на 20 или 10 мм рт. ст. 2. Необходимо тщательное исследование сердечно-сосудистой системы. При пальпа- ции сонных артерий может быть выявлена замедленная и низкоамплитудная пульса- ция сосудов, связанная с гемодинамически значимым аортальным стенозом. Дикро- тический пульс (двухфазная пульсация сонных артерий одинакового напряжения) характерен для идиопатического субаортального стеноза. Шум над сонной артерией свидетельствует о большой вероятности диффузного атеросклеротического пораже- ния сосудов (церебральных, коронарных, периферических). Для определения гипер- чувствительности каротидного синуса может быть применен массаж шеи в области сонных артерий при возможности мониторирования ЭКГ и наличия оборудования для восстановления сердечной деятельности. Кардиологическое обследование необ- ходимо для выявления нарушений ритма, поражения клапанного аппарата, дисфун- кции левого желудочка. Следует исключить синдром обкрадывания подключичной артерии, который может сопровождаться шумом в надключичной области или сни- жением пульсации артерий верхней конечности. 3. Неврологическое обследование нацелено на выявление неполного восстановления сознания после синкопального эпизода, а также очаговых неврологических симпто- мов. Они помогают диагностировать заболевание нервной системы, ранее возник- ший источник эпилептических припадков, предрасполагающие к ортостатической гипотонии поражения периферической нервной системы и экстрапирамидные забо- левания, которые могут приводить к внезапным падениям несинкопального харак- тера. 4. Следует выполнить пальцевое ректальное исследование для исключения желудочно- кишечного кровотечения.
86 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика С Лабораторные исследования 1. Электрокардиография. а. Электрокардиограмма (ЭКГ) в 12 отведениях, выполняемая в покое, является наи- более простым и полезным методом обследования для определения прогноза и дальнейших действий, несмотря на тот факт, что она помогает диагностике толь- ко в 5—10 % случаев. Маловероятно, что один из этиологических факторов — нарушения ритма — будут распознаны при записи. Однако на основании данного исследования при обнаружении отклонения электрической оси сердца влево, бло- кады левой ножки пучка Гиса или гипертрофии левого желудочка можно предпо- ложить заболевание сердца. Это общие признаки наличия патологии, которая может вызвать желудочковые аритмии или брадиаритмию. Важны и другие, менее рас- пространенные ЭКГ-признаки. Наличие показателей острой перегрузки правых отделов сердца (S,Q3T3 или картина блокады правой ножки пучка Гиса) позволяет предположить эмболию легочной артерии. Ь. Часто необходимо назначение более сложных методов ЭКГ-исследования. Холте- ровское мониторирование ЭКГ обладает умеренной диагностической чувствитель- ностью. Специфичность метода ограничена вследствие того, что некоторые нару- шения ритма (кратковременные перебои в работе сердца, предсердные и желудоч- ковые экстрасистолы, а также непродолжительная желудочковая тахикардия) мо- гут быть выявлены даже в том случае, если они не являются причиной синко- пального эпизода. Если симптомы появляются во время мониторирования, и никакие электрокардиографические нарушения не обнаруживаются, то наруше- ния ритма можно с уверенностью исключить из числа этиологических факторов. Обычно нет необходимости в холтеровском мониторировании более 24 ч. ЭКГ с нагрузкой используется в редких случаях, когда предполагаются вызванные ише- мией нарушения ритма. с. Эхокардиография может быть полезна для определения фракции выброса и сопут- ствующих заболеваний сердца при наличии клинических показаний. 2. Анализы крови. Определение концентрации электролитов в сыворотке крови имеет ограниченное значение. а. При проведении исследования в течение часа после синкопального эпизода у некоторых пациентов обнаруживается снижение концентрации бикарбонатов. Это может быть ключом к диагностике эпилептического припадка, т. к. развиваю- щийся во время судорог преходящий лактат-ацвдоз может вызвать снижение кон- центрации бикарбонатов в сыворотке. Обычно эти изменения регрессируют в те- чение часа. Ь. Имеются данные о повышении уровня пролактина у некоторых пациентов в тече- ние нескольких часов после больших эпилептических припадков. с. Это же справедливо и в отношении уровня креатинфосфокиназы (КФК), хотя увеличение ее концентрации в крови может наблюдаться и после синкопального эпизода. d. Содержание глюкозы в сыворотке крови представляет наибольший интерес во время синкопального состояния, особенно у больных сахарным диабетом, которые либо недавно увеличили дозу инсулина или оральных гипогликемических средств, либо уменьшили количество потребляемых калорий. 3. Клинический анализ крови. Основным информативным показателем является уро- вень гемоглобина, изменяющийся при острой или подострой кровопотере, тяжелой анемии. В первом случае обычно имеются клинические признаки кровотечения. 4. Исследование газового состава артериальной крови может быть диагностически зна- чимым в случаях, когда у пациентов на основании анамнеза, данных объективного обследования или ЭКГ можно предположить эмболию легочной артерии. 5. Электрофизиологические исследования (ЭФИ). Эти сложные методы инструменталь- ной оценки проводящей системы сердца имеют различную чувствительность, спе- цифичность и прогностическую значимость в зависимости от применяемого диаг- ностического алгоритма и наличия клинических признаков, указывающих на арит-
7. Обследование пациентов с синкопальными состояниями 87 мию. Обычно отклонения обнаруживаются у пациентов с уже установленным забо- леванием сердца или с существенными изменениями на ЭКГ. Обследование произ- водят при наличии клинических данных, свидетельствующих об опасных для жизни нарушениях сердечного ритма. ЭФИ особенно важны для пожилых пациентов с орга- ническим поражением сердца, повторением симптомов и отрицательными результа- тами неинвазивных методов обследования. Д Обследование с помощью поворотного стола. Необходимость использования пассив- ного и активного вариантов теста с применением поворотного стола для диагности- ки вазовагальных синкопальных состояний плохо изучена. Чувствительность и спе- цифичность метода умеренные. Положительный результат обследования дает вос- произведение в 70 % случаев. Данное обследование может быть использовано для оценки эффективности лечения. Ограниченная воспроизводимость метода, а также мультифакториальность синкопальных состояний лимитируют его применение. 7. Массаж каротидного синуса. Повышенная чувствительность каротидного синуса — редкая причина синкопальных эпизодов. Она может быть установлена при монитори- ровании изменений артериального давления и частоты сердечных сокращений после массажа области сонной артерии с одной стороны в течение 5—40 секунд. Реакция характеризуется как кардиоингибиторная, если развивается асистолия длительностью 3 секунды и более. Она может быть вазодепрессорной, если систолическое артериаль- ное давление снижается на 50 мм рт. ст. и более без сопутствующих изменений часто- ты сердечных сокращений, или на 30 мм рт. ст. при сопутствующем синкопальном приступе. Реакция характеризуется как смешанная, если имеются и кардиоингибитор- ные, и вазодепрессорные признаки. Повышенная чувствительность каротидного си- нуса наблюдается у незначительного числа пожилых людей, для абсолютного боль- шинства которых характерно бессимптомное ее течение. Этот диагноз следует устанав- ливать только при наличии характерного анамнеза и четких клинических указаний, а также соответствующей реакции при массаже каротидного синуса. 8. Методы лучевой диагностики. Аксиальная компьютерная томография (КТ) и магнит- но-резонансная томография (МРТ) головы малоинформативны, однако их следует на- значить пациентам с травмой головы, впервые диагностированными эпилептически- ми припадками и очаговыми неврологическими симптомами. Рентгенография черепа, изотопное сканирование и церебральная ангиография не применяются в качестве скри- нинговых методов обследования пациентов с синкопальными состояниями. IV. Дифференциальный диагноз. Признаки, приведенные в табл. 7.3, дают некоторые возмож- ности для разграничения эпилептических припадков и синкопальных эпизодов, а также вариантов синкопальных состояний вазовагального и кардиального происхождения. Диф- ференциальная диагностика представляет определенные трудности, так как часто эпизоды случаются в отсутствие свидетелей или на момент осмотра свидетели недоступны для беседы. Верно и то, что имеется большое сходство симптомов, характерных для этих заболеваний. Например, у пациентов со снижением церебральной перфузии могут возни- кать кратковременные (до 10 секунд) судорожные явления, которые даже опытным врачом могут быть ошибочно приняты за эпилептический припадок. Один из главных диффе- ренциально-диагностических признаков — большая длительность состояния оглушения после генерализованного тонико-клонического эпилептического приступа. Этот период может длиться 10—15 минут, в отличие от относительно кратковременной (менее 1 мину- ты) спутанности сознания после синкопального эпизода, обусловленного сердечно-сосу- дистыми нарушениями. V. Диагностика. А Анамнез и данные объективного обследования позволяют установить причину синко- пальных состояний в 50-70 % случаев. Лабораторные исследования следует назначать избирательно. В. ЭКГ выполняют при сомнении в доброкачественном, некардиальном характере синко- пального эпизода. Пациентам с подозрением на заболевания сердца рекомендуется холтеровское ЭКГ-мониторирование продолжительностью до 24 ч. Больным, у кото- рых диагностированы серьезные нарушения ритма либо заболевание сердца (инфаркт
Таблица 7,3, Особенности синкопальных состояний вазовагального и кардиального происхождений, эпйлептических припадков Особенность Вазовагальный синкопальный эпизод Эпилептический прйпадок КдрдЙогеннЫй си н копай ьный эпизод Начало Подострое Слабость, тошнота, профузное потоотделение или нарушения зрения в продромальном периоде Внезапное начало или кратковременная аура Слуховые Галлюцинации Внезапное Начало Могут присутствовать боль в груди, одышка, сердцебиение и другие кардиальные симптомы Типичные Утомление Спонтанное Начало Начало часто спонтанное провоцирующие Большой интервал после приема Мелькание вспышек света На фоне или после нагрузки факторы пищи Продолжительное вертикальное положение Душное закрытое помещение Беременность Боль или травма Эмоциональное напряжение или монотонная сенсорная стимуляция Известное или предполагаемое органическое пораженйе сердца Положение в момент начала приступа Стоя или сидя Стой, сидя или Лежа Стоя, сидя или лежа Проявления Бледность Возможны кратковременные тонико-клонические судороги Редкое непроизвольное мочеиспускание Возможен цианОз кожйЫх покровбв Затрудненное дыхание Стереотипные сокращения МЫШЦ Преходящие нарушения сознания Часто непроизвольное мочеиспускание или дефекаций Бледность Возможны кратковременные тонико-клонические судороги Непроизвольное мочеиспускание нё характерно Восстановление Быстрое восстановление Возможно повторное развитие вслед за переходом в вертикальное положение Замедленное восстановление Послепрйпадочные когнитивные нарушения Паралич Тодда Быстрое или несколько замедленное восстановление При длительной гипоксии имеются Признаки повреждения ЦНС Симптомы нарушения функций сердца Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика
7. Обследование пациентов с синкопальными состояниями 89 миокарда или нарушение функции левого желудочка) и синкопальные состояния* при- чина которых не установлена, рекомендуются проведение электрофизиологических исследований. G Обследование на поворотном столе представляет диагностическую значимость у паци- ентов с синкопальными состояниями, этиология которых не установлена и кардиаль- ное происхождение не предполагается. Однако лечение, основанное только на резуль- татах этого теста, не является достаточно надежным. Это объясняется тем, что воспро- изводимость первичного и повторного обследований недостаточна, а состояние мно- гих пациентов со временем улучшается и без лечения (илина фоне плацебо). Этот метод следует применять у больных пожилого возраста с повторными синкопальными приступами неустановленной этиологии и получивших серьезные поврежденияво время подобных эпизодов. D. Для большинства пациентов КТ и МРТ имеют ограниченное значение, если только не предполагаются истинные эпилептические расстройства или? органическое поражение ЦНС. VI. Рекомендации. Пациенты, у которых подозреваются эпилептические припадки, нуждают- ся в консультации невролога. При обнаружении или предположении об угрожающих жизни нарушениях сердечного ритма необходима консультация опытного кардиолога. Также может быть показана консультация психиатра или психолога, если возникающие состояния свя- заны с психическими расстройствами. Рекомендованная литература Benditt DG, Peterson М, Lurie KG, et aL Cardiac pacing for the prevention of recurrent vasovagal syncope. Ann Intern Med 1995;122:204-209. Brignole M, Menozzi C, Gianfranchi L, et al. A controlled trial of acute and long-term medical therapy in tilt-induced neurally mediated syncope. Am J Cardiol 1992;70:339-342. Day SC, Cook EF, Funkenstein J, et al. Evaluation and outcome of emergency room patients with transient loss of consciousness. Am J Med 1982;73:15-23. Fenton AM, Hammill SC, Rea RF, et al. Vasovagal syncope. Атт Intern Med 2000;9:714-725. Grubb BP, Kosinski D. Dysautonomic and reflex syncope syndromes. Cardiol Clin 1997; 15: 257-268. Grubb BP, Temesy-Armos P, Hahn H, et aL Utility of upright tilt-table testing in the evaluation and management of syncope of unknown origin. Am J Med 1991;90:6-10. Hanlon JT, Linzer M, MacMillan JP, et al. Syncope and presyncope associated with probable adverse drug reactions. Arch Intern Med 1990;150:2309-2312. Kapoor W, Peterson J, Karpf M. A rapid identification of low-risk patients with syncope: implications regarding hospitalization and cost. Clin Res 1986;341823A. Kapoor W, Peterson J, Wieand S, et al. Predictors of sudden death in patients with syncope. Clin Res 1985;33:255A. Kapoor WN. Syncope. N Engl J Med 2000;25:1856-1862. Kapoor WN, Karpf M, Wieand S, et al. A prospective evaluation of syncope in patients presenting to the emergency department. N Engl J Med 1983;309:197-204. Krahn AD, Yee R, Klein GJ, et al. Syncope: experience with the implantable loop recorder. ACC CurrJRev 1999;8:80-84. Kroenke MK. Orthostatic hypotension. West J Med 1985;143:253-255. Krol RB, Morady F, Flaker GC, et al. Electrophysiologic testing in patients with unexplained syncope: clinical and noninvasive predictors of outcome. J Am Coll Cardiol 1987;10:358-363. Kuller L, Cooper M, Perper J. Epidemiology of sudden death. Arch Intern Med 1972; 129:714. Lipsitz LA, Wei JY, Rowe JW. Syncope in an elderly, institutionalized population: prevalence, incidence, and associated risks. QJ Med 1985;55:45-54. Martin GJ, Adams SL, Martin HG, et al. Prospective evaluation of syncope in patients presenting to the emergency department. Ann Emerg Med 1984;13:499-504. Middlekauff HR, Stevenson WG, Stevenson LW, et al. Syncope in advanced heart failure: high risk of sudden death regardless of origin of syncope. J Am Coll Cardiol 1993;21:110-116. Murdoch BD. Loss of consciousness in healthy South African men: incidence, causes and relationship to EEG abnormality. S Afr Med J 1980;57:771-774. Stumpf JL, Mitrzyk B. Management of orthostatic hypotension. AmJHosp Pharm 1994;51: 648-660.
90 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Thames MD, Alpert JS, Dalen JE. Syncope in patients with pulmonary embolism. JAMA 1977; 23:2509- 2511. Wayne HH. Syncope: physiological considerations and an analysis of the clinical character-istics in 510 patients. Am J Med 1961;30:418-438. Zaidi A, Clough P, Cooper P, et al. Misdiagnosis of epilepsy: many seizure-like attacks have a cardiovascular cause. J Am Coll Cardiol 2000;36:181-184.
Обследование пациентов с нарушениями функции ходьбы и повторными падениями Rodger J. Elble (Роджер Дж. Элбли) Расстройства ходьбы и повторные падения вызываются разнообразными поражениями скелетно- мышечной, нервной систем, а также зрительного и вестибулярного аппаратов. Эти нарушения распространены во всех возрастных группах, но особенно часто встречаются у людей пожилого возраста. Нарушение двигательных функций является причиной инвалидизации примерно у 15 % людей старше 65 лет, конкурируя с деменцией как основной причиной инвалидизации в неврологии. Ежегодно в связи с падениями примерно у 250 000 пожилых жителей США воз- никает перелом бедра и у 7 000 наступает смерть, что приводит к ежегодным финансово-эконо- мическим потерям в размере 7,2 миллиарда долларов. Количество переломов бедра и размеры потерь удвоятся к 2040 году в связи с экспоненциальным ростом числа пожилых в США. I. Патофизиология. Способность к перемещению обеспечивается интегрированным контро- лем положения тела и движений. А Контроль положения тела необходим для обеспечения устойчивости в процессе приня- тия позы и перемещения. Обработка соматической, визуальной и вестибулярной сен- сорной информации, а также использование сложных механизмов обратной связи по- зволяет центральной нервной системе реагировать на любые изменения условий окру- жающей среды. Этот сенсорный поток в сочетании с предшествующим опытом исполь- зуется для оптимизации паттернов положения тела и движений. Участие в этом про- цессе механизмов планирования и систем обратной связи является чрезвычайно важ- ным, поскольку только рефлекторные реакции на события окружающей среды не могут обеспечить адекватные локомоторные функции. Расстройства сенсорных и когнитив- ных функций (зрительно-пространственного восприятия, памяти, внимания, мотива- ций, суждений, представлений) препятствуют необходимой подготовке и произволь- ной модификации механизмов обеспечения положения тела и ходьбы. В. Основной локомоторный ритм формируется в нейрональных сетях спинного мозга, которые напрямую взаимодействуют с некоторыми ядрами ствола мозга и мозжечка (рис. 8.1). 1. Локомоторная область среднего мозга и ее связи с базальными ганглиями, ретикуляр- ной формацией, каудальными отделами моста и ростральными отделами продолго- ватого мозга играют определяющую роль в инициации ходьбы и контроле положе- ния тела. Мозжечок взаимодействует с понтомедуллярной ретикулярной формаци- ей, красным ядром и вестибулярными ядрами для обеспечения регуляции позы и ритмических движений конечностей. 2. Мозжечок получает импульсы из локомоторной сети спинного мозга, периферичес- ких соматосенсорных, вестибулярных и зрительных систем, от мозговой коры через ядра моста, олив и другие ядра ствола мозга. Таким образом, мозжечок имеет опти- мальную локализацию для обеспечения механизмов обратной связи и преднастрой- ки систем регуляции позы и движений. 3. Ретикулоспинальные и вестибулоспинальные пути вентральной части спинного мозга необходимы для рудиментарного контроля сетей спинного мозга, а кортикоспиналь- ные пути необходимы для гибкого адаптивного контроля. Кора головного мозга имеет многочисленные связи с базальными ганглиями, таламусом и мозжечком. Та- ким образом, ЦНС может корректировать позу и движения в соответствии с услови- 91
92 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Рисунок 8.1. Схематическое изображение основных проводящих путей системы локомоторного контроля. БШН, БШВ - бледный шар, наружная и внутренняя части; ВЛТ - вентролатеральная часть таламуса; ЧСк, ЧСр - черная субстанция, компактный и ретикулярный отделы; СТ - субтала- мические ядра; СТЛО - субталамическая локомоторная область; ЛВЯ - латеральное вестибуляр- ное ядро; ПРЯ - понтомедуллярные ретикулярные ядра; СЛС - спинальная локомоторная сеть (центральный паттерн-генератор). ями окружающей среды, биомеханическими возможностями и желаниями индиви- дуума. II. Этиология А. Расстройства функции ходьбы. Нарушения локомоторных функций могут возникнуть при поражении нервной системы на любом уровне. Нарушения ходьбы развиваются при поражениях лобной и теменной долей, базальных ганглиев, таламуса, ядер ствола мозга, мозжечка, спинного мозга, периферических нервов, зрительного анализатора, лабирин- та, скелетно-мышечной системы. В табл. 8.1 приведены основные варианты локомотор- ных расстройств. Часто наблюдается сочетание нескольких патологических состояний, особенно у людей пожилого возраста. Неврологические заболевания нередко приводят к вторичным изменениям скелета, мышечной системы, сердечно-легочным нарушениям, которые вызывают дальнейшие расстройства двигательных функций. В. Причины повторных падений. 6 35—50 % случаев падения обусловлены обстоятельства- ми окружающей обстановки и ошибочными суждениями пострадавших. Вместе с тем, у большинства таких пациентов присутствуют неврологические, зрительные и вести- булярные нарушения (табл. 8.1). Падения у наиболее пожилых людей чаще обусловле- ны перенесенным ранее инсультом, болезнью Паркинсона, тяжелым артритом, ортос- татической гипотензией, деменцией (спутанностью сознания), плохим зрением, вести- булярными расстройствами. Особенности действия некоторых лекарственных препара- тов в перечне возможных причин падения также занимают существенное место. III. Клиническая картина. Исследование ходьбы имеет большое значение для неврологическо- го диагноза и оценки функциональных возможностей пациента. В то же время, характер нарушения ходьбы не всегда позволяет судить о локализации патологического процесса и должен быть интерпретирован с учетом всех других неврологических симптомов (табл. 8.2). Отделы нервной системы, участвующие в организации двигательных функций, много- численны и взаимосвязаны (рис. 8.1), поэтому поражение одного отдела может имитиро- вать патологию другого. Например, поражения лобных долей, таламуса или мозжечка могут вызывать сходную атаксию ходьбы с нарушениями равновесия и координирован- ных движений конечностей. А Характеристика процесса ходьбы в норме. Ходьба — это циклическое движение, кото- рое имеет два измерения: время и длину шага. Цикл ходьбы определяется как время
8. Обследование пациентов с нарушениями функции ходьбы и повторными падениями 93 Таблица 8.1. Причины нарушений ходьбы Сосудистые заболевания Инсульт Болезнь Бинсвангера Коллагенозы Зрительные и вестибулярные расстройства Дегенеративные заболевания Поражение базальных ганглиев (болезнь Паркинсона, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Хантингтона) Спиноцеребеллярные дегенерации Генерализованные дистонии (торсионная дистония, дофамин-чувствительная дистония) Наследственные спастические парапарезы Боковой амиотрофический склероз Когнитивные расстройства Деменция (болезнь Альцгеймера, болезнь телец Леви, нормотензивная гидроцефалия) Депрессия Состояния острой спутанности сознания Метаболические и токсические расстройства Дефицит витамина В12 или тиамина Заболевания щитовидной железы Интоксикация этанолом Интоксикация органическими растворителями Лекарственные (нейролептики, антиконвульсанты, седативные и снотворные, литий, метоклопрамид) Заболевания скелета Деформации позвоночника и таза Бедренные, коленные и голеностопные артропатии Патология стоп (плоскостопие, косолапость) Цервикальный спондилоз и компрессионные миелопатии Травма Подострая и хроническая субдуральная гематомы Посттравматическое позиционное головокружение Двусторонний ушиб лобных долей или ушиб ствола мозга Травма спинного мозга и посттравматическая сирингомиелия Опухоли Опухоли лобных долей (парасагиттальные), мостомозжечкового угла, спинного мозга (у взрослых) Опухоли ствола мозга, мозжечка, спинного мозга (у детей) Карциноматозный менингит с гидроцефалией Паранеопластическая болезнь Рассеянный склероз (спастический гемипарез, атаксия) Острая детская мозжечковая атаксия Инфекционные заболевания Болезнь Крейтцфельда-Якоба Грибковый или туберкулезный менингит с гидроцефалией Нервномышечные заболевания (наследственные и приобретенные) Полиневропатии Воспалительные миопатии Лекарственные миопатии Мышечные дистрофии
94 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Таблица 8.1. (окончание) Врожденные миопатии Мышечная детренированность Спинальные мышечные атрофии Церебральный паралич Спастическая диплегия Спастическая квадриплегия Спастический гемипарез Хореоатетоз Атаксия (редко) Врожденйые аномалии Дисгенезия мозжечка Синдром Денди-Уокера Аномалия Арнольда-Киари Сирингомиелия Менингомиелоцеле Стеноз водопровода мозга между следующими один за другим касаниями поверхности пола пяткой одной и той же ноги (рис. 8.2). Один цикл ходьбы состоит из двух шагов. Между касанием повер- хности пола правой пяткой и отталкиванием от него левым носком существует период опоры на две конечности, который занимает примерно 10 % общей продолжительнос- ти цикла ходьбы. За этой фазой цикла следует фаза взмаха левой ноги, которая проис- ходит одновременно и по длительности равна фазе опоры на правую конечность. Пе- риод времени от контакта левой пятки с полом до отрыва правого носка от пола обра- зует вторую из двух фаз опоры на обе конечности в цикле ходьбы и за ним следует фаза взмаха правой ноги и опоры на левую ногу. 1. Длина большого шага (длина двух последовательных шагов) и темп ходьбы (шаги в минуту, или каденс) определяют скорость ходьбы (скорость ходьбы = длина большо- го шага х темп ходьбы: 2). Объем движений рук, зазор между носком и полом, сгибание в тазобедренных и коленных суставах пропорциональны длине большого шага и скорости, в то время как процент времени опоры на обе ноги увеличивается с уменьшением скорости ходьбы. Фазы цикла ходьбы % Опора на правую ногу —>1 Взмах правой ноги ОДК к—Правая ООК —В ОДК к—Левая ООК----> Рисунок 8.2. Фазы нормального цикла ходьбы, выраженные в процентах к общей продолжительно- сти большого шага. ОДК - фаза опоры на обе конечности; ООК - фаза опоры на одну конечность.
8. Обследование пациентов с нарушениями функции ходьбы и повторными падениями 95 2. Центр массы тела колеблется вертикально с частотой, равной темпу ходьбы, и гори- зонтально с частотой 1/2 темпа ходьбы. В течение цикла ходьбы он достигает двух максимумов в середине фаз опоры на левую и правую конечность и двух миниму- мов в середине фаз опоры на обе конечности. Смещения центра тяжести влево и вправо наблюдается в середине фаз односторонней опоры на левую или правую ко- нечности. Эти вертикальные и горизонтальные перемещения центра тяжести обеспе- чивают движение вперед с минимальными затратами энергии. В. Нормальное развитие функции ходьбы. Большинство детей ходят самостоятельно к 15 месяцам жизни, и через 3 месяца после начала ходьбы у них складывается достаточно зрелый паттерн движений нижних конечностей. Формирование походки и равновесия, вероятно, продолжается на протяжении всего детства, однако в большинстве случаев завершается в возрасте 3—4 лет. К этому возрасту большинство детей утрачивает при- сущую им осанку с избыточным лордозом и приобретает способность ходить по узкой доске, а также стоять со сведенными вместе ступнями и закрытыми глазами. Неспособ- ность ходить в возрасте 18 месяцев требует тщательного обследования с особым внима- нием по следующим четырем направлениям. 1. Сенсорные системы и контроль осанки. Соматосенсорные, зрительные и вестибуляр- ные рефлексы обеспечивают к возрасту 15 месяцев способность ребенка к устойчиво- му положению и ходьбе. Даже при этих условиях ребенок, начинающий ходить, перемещается, широко расставив ноги и раскинув руки для достижения адекватного равновесия. У слепых детей способность самостоятельно ходить достигается позже, лишь у 50% — к 2 годам жизни. 2. Формирование ритма ходьбы и координации конечностей. Признаки формирования спинального ритмического паттерна, напоминающего движения при ходьбе, опре- деляются у новорожденного при вызывании шагового рефлекса («шаги младенца»). В возрасте 9—12 месяцев подкорковый и мозжечковый механизмы контроля генера- тора спинального паттерна и положения тела достаточны для ходьбы с поддержкой. Самостоятельная ходьбы вначале выполняется с избыточным сгибанием в тазобед- ренном суставе во время фазы взмаха и началом фазы опоры в положении ступни на пальцах или подошве, а не на пятке. 3. Стабильность и развитие костно-мышечной системы. Слабость мышц, контрактуры суставов и недоразвитие конечностей или позвоночника могут задержать или сде- лать невозможной самостоятельную ходьбу. Такие же проблемы могут вызвать забо- левания ЦНС, например, церебральный паралич. 4. Адаптивные и мотивационные системы высшего уровня (см. III. D.I.). Заболевания лобной доли и базальных ганглиев могут нарушать контроль положения тела и ло- комоторных функций, что становится очевидным только в процессе тестирования в вертикальном положении или изучения походки. Дети и взрослые с глубокими на- рушениями положения тела и походки могут иметь относительно нормальные пока- затели мышечной силы, тонуса, координации и чувствительности при обследовании в постели. У таких пациентов часто наблюдается нарушение развития когнитивных функций. С. Варианты нарушения ходьбы. Для описания нарушений ходьбы используется довольно обширная и отчасти избыточная терминология, которая представлена в табл. 8.2. Нару- шения ходьбы всегда представляют собой сочетание первичных расстройств (прямой результат лежащей в основе патологии), вторичных скелетно-мышечных расстройств и компенсаторных изменений. Все они должны быть учтены при анализе нарушений ходьбы. 1. Осторожная походка. Осторожный, медленный, сдержанный характер ходьбы имеет сходство с передвижением по скользкой поверхности или в условиях опасности. При этом наблюдается сутулая поза, ограничение размаха рук, увеличение времени опоры на обе ноги, утрата нормальной последовательности контакта с полом носка и пятки в шаговом цикле, некоторое расширение опорной базы и ограничение движе- ний в тазобедренных и коленных суставах. Все эти особенности направлены на огра- ничение размера шага и скорости движения. Этот вариант ходьбы неспецифичен и в
<о о> Таблица 8.2. Клинические проявления и дифференциальный диагноз нарушений функции ходьбы Нарушения ходьбы или признаки Варианты терминологического обозначения и синдромы Локализация патологического процесса Заболевания или состояния Осторожная Старческая походка Любой отдел центральной или Легкие поражения нервной и/или опорно- походка Нарушение Лобная атаксия периферической нервной системы, участвующий в организации двигательных и высших корковых функций Лобные доли двигательной систем Зрительные расстройства Вестибулопатия Инсульт равновесия Лобное нарушение Вентролатеральный таламус Болезнь Бинсвангера Дизритмичные, равновесия Таламическая атаксия Подкорковое нарушение равновесия Мозжечковая атаксия Соматосенсорная атаксия Мозжечковая атаксия Базальные ганглии Червь мозжечка и ядра шатра Множественные поражения периферической зрительной, вестибулярной и соматосенсорной систем Спинной мозг Мозжечок Нормотензивная гидроцефалия Прогрессирующий надъядерный паралич Мультисистемная атрофия Спиноцеребеллярные дегенерации Множественный сенсорный дефицит Токсико-метаболические расстройства Рассеянный склероз Некоординированные Шаткая, нетвердая походка Двигательные ядра ствола мозга Спиноцеребеллярные дегенерации движения Атактическая походка Спинной мозг Прогрессирующий надьядерный паралич сегментов тела Затруднение Нарушение инициации ходьбы Лобные доли Болезнь Бинсвангера начала движения Застывание при ходьбе Базальные ганглии Локомоторная дорсолатеральная Нормотензивная гидроцефалия Болезнь Паркинсона Акинетическая походка Апраксия ходьбы область среднего мозга Прогрессирующий надъядерный паралич Объемные процессы (парасагиттальные) лобных долей Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика
Короткие, шаркающие шаги и Паркинсоническая походка Паркинсонизм нижней затруднение поворотов Семенящая походка половины тела Marche a petits pas Апраксия ходьбы Хореическая походка Гиперкинетическая походка Дистоническая походка — Базальные ганглии Лобные доли Базальные ганглии Базальные ганглии Гемипаретическая походка Гемиплегическая походка Циркумдукция (круговое движение конечности) Спастическая походка Спастическая диплегическая походка Хождение на носках «Стригущая» походка Параплегическая походка «Припадающая» походка «Стригущая» походка «Утиная» походка «Петушиная» походка (степпаж) Лордотическая походка Миопатическая походка Двустороннее свисание стоп Поражение супраспинального пирамидного тракта Поражение шейного или грудного отдела спинного мозга Двустороннее перинатальное поражение лобных долей Двустороннее поражение пирамидных трактов Слабость мышц тазового пояса Контрактуры голеностопных суставов Контрактуры ахилловых сухожилий Слабость мышц тазового пояса Двусторонняя слабость мышц, иннервируемых малоберцовым Болезнь Паркинсона Болезнь Бинсвангера Прогрессирующий надъядерный паралич Мультисистемная атрофия Болезнь Хантингтона Хорея Сиденхама Перинатальная энцефалопатия Торсионная дистония ДОФА-чувствительная дистония Перинатальная энцефалопатия Инсульт Опухоль Абсцесс Травма Демиелинизация Другие очаговые поражения мозга Компрессионные и собственные заболевания спинного мозга Перинатальная энцефалопатия Перинатальная энцефалопатия Мышечная дистрофия Дюшенна Индивидуальные особенности Приобретенные или наследственные миопатии Наследственная или приобретенная дистальная моторная полиневропатия 8. Обследование пациентов с нарушениями функции ходьбы и повторными падениями
Таблица 8.2. (окончание) нервом Двусторонняя перонеальная невропатия Анталгическая Гиперестетическая походка Стопа, позвоночник, таз, нижние Поясничная радикулопатия походка Прихрамывание конечности Патология скелета Деформации стопы Синдром тарзального канала (туннельный) Неврома Мортона Атактическая походка Соматосенсорная атаксия Спинальная атаксия Мозжечковая атаксия Шаткая, нетвердая походка Периферические нервы Задние канатики спинного мозга и спинномозжечковые пути Мозжечок Двигательные ядра ствола мозга Спинной мозг Сенсорная невропатия (толстых волокон) Спинная сухотка Дефицит витамина В12 Спиноцеребеллярные дегенерации Прогрессирующий надъядерный паралич Мультисистемная (оливопонтоцеребеллярная) атрофия Алкогольная мозжечковая дегенерация Интоксикации Истерическая походка Психическая астазия-абазия Соматоформные расстройства Аффективные расстройства с конверсионными реакциями Симуляция Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика
8. Обследование пациентов с нарушениями функции ходьбы и повторными падениями 99 большей степени является компенсаторным, чем прямым результатом действия ос- новных причин нарушения локомоторных функций. Черты осторожной походки часто доминируют в клинической картине у пациентов с легкими неврологическими рас- стройствами и не содержат четких признаков лежащей в основе этих нарушений патологии. Старческая походка является вариантом осторожной походки у лиц по- жилого возраста. 2. Нарушения равновесия — нарушения контроля положения тела и равновесия. Выра- женные расстройства равновесия сопровождаются пошатыванием при ходьбе, рас- ширением опорной базы нижних конечностей, особенно при остром характере рас- стройств. Легкие или хронически протекающие нарушения равновесия часто ассоци- ируются с медленной осторожной походкой. Больные избегают быстрых или внезап- ных движений (подъем, повороты, наклоны, бег), т. к. последние приводят к деста- билизации. Нарушение равновесия может возникать при поражении нервной систе- мы на любом уровне (рис. 8.1). а. Сенсорные нарушения равновесия развиваются, когда имеются расстройства или выпадения вестибулярной, соматосенсорной и зрительной обратной связи, пер- вично обусловленные дисфункцией чувствительных проводящих путей. Выра- женные нарушения равновесия, как правило, не развиваются, пока не поражают- ся, по крайней мере, две сенсорные модальности, или пока не происходит сопут- ствующее повреждение центральной нервной системы. Паттерн осторожной по- ходки типичен для пациентов с изолированным хроническим периферическим зрительным, соматосенсорным или вестибулярным дефицитом. (1) Вестибулярные нарушения равновесия сопровождаются головокружением, если возникшее состояние имеет острый характер. (2) Соматосенсорные нарушения равновесия наиболее заметны при закрытых глазах. (3) Зрительные нарушения равновесия развиваются, когда движение окружающих объектов порождает иллюзию движения тела наблюдателя, или когда периферическое зрение затруднено или искажено (например, через новые очки). Ь. Нарушения равновесия при поражении ЦНС могут сопровождаться тяжелой утра- той равновесия, несмотря на отсутствие нарушений чувствительной обратной связи. (1) Лобные нарушения равновесия. Повреждение лобной доли может вызвать тяжелое нарушение равновесия вследствие расстройства механизмов постурального синергизма. Пациенты отклоняются в неверном направлении таким образом, что стабильность положения нарушается. Например, пациент может отклоняться кзади, когда ему помогают встать из кресла, или отклоняться в сторону от опорной ноги при попытке повернуть. Двустороннее поражение лобных долей в наибольшей степени инвалидизирует пациентов. (2) Подкорковые нарушения равновесия развиваются при поражении базальных ганглиев, вентролатерального таламуса или дорсолатеральных отделов среднего мозга (локомоторная область среднего мозга; рис. 8.1). У пациентов наблюдается тенденция к падениям назад и в сторону, противоположную поражению. При ишемическом инсульте нарушения равновесия носят временный характер, до тех пор пока поражение не стало двусторонним. При прогрессирующем надъядерном параличе развивается двусторонняя деструкция в указанных отделах, поэтому раннее нарушение равновесия при этом заболевании наблюдается часто. (3) Вестибулярно-мозжечковые нарушения равновесия развиваются при поражении вестибулярно-мозжечковых отделов и их связей со стволом мозга. Пациенты стремятся упасть на сторону поражения мозжечка. Поражение вестибулярного ядра может вызывать ощущение, что окружающие предметы наклонены, а тело пациента испытывает тягу в сторону поражения. 3. Затруднение начала движений — форма акинезии (гипокинезии). В положении сидя или лежа движения конечностей у пациента нормальные. Однако пациент испыты- вает затруднения в момент инициации ходьбы: ноги «приросли к полу». Ходьба у таких больных обычно инициируется после некоторой задержки и нескольких неза-
100 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика вершенных шаркающих шагов («колебаний на старте»). Можно также применить специальный прием, провоцирующий начало движения посредством перешагива- ния через мысленно представляемое препятствие или просьбы наступить на ми- шень-пятно на полу. Этот прием более эффективен у больных с гипокинезией вслед- ствие поражения базальных ганглиев (болезнь Паркинсона, прогрессирующий надъя- дерный паралич). Отвлекающие факторы окружающей обстановки или препятствие усугубляют затруднение начала движения и ведут к внезапному прекращению дви- жения, т. н. «застыванию» (например, в дверном проеме). 4. Короткие шаркающие шаги с затруднением поворотов характерны для поражения лоб- ных долей и базальных ганглиев. При болезни Паркинсона в большей степени выра- жено ограничение амплитуды движений рук, чем величины шагов при ходьбе. От- носительное преобладание объема движений в руках над ограниченным объемом движений в ногах при ходьбе наблюдается при явлениях паркинсонизма с преиму- щественной заинтересованностью пояса нижних конечностей у пациентов при мно- жественных мелких инфарктах и дегенерации подкоркового белого вещества в обла- сти базальных ганглиев и лобных долей. При семенящей походке после наклона тела вперед и переходе к ходьбе шаги делаются все более короткими и быстрыми. Семе- нящая походка чаще встречается при идиопатической болезни Паркинсона, чем при паркинсонизме другого происхождения. 5. Хореическая походка характеризуется тем, что обычные движения конечностей и изменения положения тела прерываются внезапными избыточными движениями (хорея) в конечностях и туловище. Такая походка может казаться вычурной и демон- стративной. Наиболее частой ее причиной является болезнь Хантингтона. Галопери- дол или другие нейролептики могут несколько улучшить ходьбу, однако при этом сохраняются сопутствующие расстройства постурального контроля. 6. Дистоническая походка представляет собой вариант нарушения ходьбы, когда дви- жения конечностей и изменения позы прерываются тоническими (иногда фазичес- кими) сокращениями мышц-антагонистов конечностей или туловища. Конечности, туловище и шея могут принимать вычурное положение, что зависит от соотноше- ния силы сокращения отдельных мышечных групп. Такая дистония может быть фо- кальной или генерализованной. Она может неожиданно появляться в какой-то опре- деленной фазе шагового цикла (например, при взмахе ноги). В дополнение к состо- яниям, указанным в табл. 8.2, дистония иногда усугубляет типичную шаркающую походку при болезни Паркинсона, являясь осложнением лечения. 7. Гемипаретическая походка варьирует в зависимости от выраженности и соотношения слабости и спастичности мышц. Ограничение движений согнутой руки или ее свиса- ние наблюдается в сочетании с разогнутым и вытянутым положением ноги. Ограни- чение сгибания в тазобедренном и коленном суставах, тоническое подошвенное сги- бание стопы препятствуют появлению зазора между полом и стопой во время взмаха ноги, хотя при этом пациент и отклоняется в сторону от паретических конечностей, а также отводит ногу кнаружи и вперед (циркумдукция). Пальцы стопы тянутся по полу, и фаза взмаха заканчивается ударом стопы о поверхность пола вместо касания пяткой. Пациенты с большей подвижностью в коленном и тазобедренном суставах (меньшей спастичностью мышц) проделывают это движение, увеличивая сгибание бедра. 8. Спастическая (параплегическая) походка. Ее особенности зависят от выраженности и соотношения мышечной слабости и спастичности, которые сочетаются с нарушени- ями чувствительности в нижних конечностях. Состояние рук зависит от уровня по- ражения пирамидного тракта (см. III. С. 10. d.). Движения в верхних конечностях могут быть сохранены, если поражение локализуется ниже шейного отдела спинного мозга. Руки могут быть согнуты или свисать у пациентов с высоким цервикальным или супраспинальным поражениями. Может наблюдаться их приведение или отве- дение. Изолированная двусторонняя дисфункция пирамидного тракта приводит к формированию «спастической походки». Последняя характеризуется напряженными механическими «стригущими» движениями переразогнутых нижних конечностей,
8. Обследование пациентов g нарушениями функции ходьбы и повторными падениями 101 которые слегка приведены. При меньшей спастичности движения в ногах более мед- ленные и могут не иметь описанных выше особенностей. У пожилых пациентов с цервикальным спондилезом и легкой миелопатией могут наблюдаться неспецифи- ческие варианты осторожной походки. 9. Спастическая диплегическая походка наблюдается у некоторых пациентов с цереб- ральным параличом при перинатальном двухстороннем повреждении кортикоспи- нальных трактов. Избыточное сгибание в коленных и тазобедренных суставах во время ходьбы в сочетании с легким приведением бедер создает впечатление стригу- щих движений нижних конечностей. При этом верхние конечности и речь (псевдо- бульбарные расстройства) у детей страдают значительно меньше по сравнению со взрослыми, у которых при подобных поражениях развиваются двусторонние геми- парезы и выраженные псевдобульбарные нарушения. Наблюдаются различные вари- анты сгибательного положения верхних конечностей и отведение предплечий. 10. Атактическая походка а. Мозжечковая атаксия обнаруживается у пациентов с поражением мозжечка или тех отделов мозгового ствола, вентролатерального таламуса или лобных долей, которые связаны с мозжечком. При этом наблюдается походка с увеличением площади опоры, неустойчивая, шаткая. Содружественные движения верхних и нижних конечностей расстраиваются. Покачивание в положении стоя отмечается как при закрытых, так и при открытых глазах. Повреждение ядер шатра или сре- динных отделов мозжечка вызывают атаксию преимущественно в туловище, как при дегенерации ростральной части червя при хроническом алкоголизме. Одно- сторонние полушарные повреждения вызывают ипсилатеральную атаксию и паде- ние в сторону поражения. Ь. Таламическая атаксия. Поражение вентролатерального таламуса может вызвать атаксию контралатеральных конечностей и тенденцию к падениям в сторону, про- тивоположную поражению, или назад (подкорковые нарушения равновесия). с. Соматосенсорная атаксия развивается у пациентов с сенсорной полиневропатией (поражением толстых волокон) или поражением задних канатиков спинного моз- га при наличии или отсутствии повреждений спиноцеребеллярного тракта. Сома- тосенсорная атаксия проявляется широкой постановкой ног, неравномерностью шагов и нарушением позиционного равновесия. Пациенты компенсируют утрату проприоцептивной чувствительности зрительным контролем положения ног при ходьбе. Умеренное покачивание в спокойном положении стоя заметно усиливает- ся при закрытых глазах (симптом Ромберга при утрате проприоцепции). Анало- гично этому, расстройства ходьбы более выражены в темноте. У пациентов с со- матосенсорной полиневропатией (при поражении толстых волокон) и дегенера- тивными заболеваниями, при которых развивается одновременное поражение спин- ного мозга и периферических нервов (спинная сухотка, дефицит витамина В12, атаксия Фридрейха, наследственные демиелинизирующие заболевания), доволь- но часто наблюдается сочетание соматосенсорной атаксии и степпажа. Заболева- ния спинного мозга с поражением задних и боковых канатиков обычно вызывают нарушение ходьбы с явлениями спастичности и соматосенсорной атаксии. d. Спинальная атаксия. Заболевания спинного мозга с поражением задних канатиков могут вызвать соматосенсорную атаксию. Поражение передних канатиков спин- ного мозга вызывает некоординированную, аритмичную походку вследствие по- вреждения вестибулоспинальных или ретикулоспинальных трактов. Кроме того, вентральный спиноцеребеллярный тракт располагается на переднебоковой повер- хности спинного мозга и обеспечивает обратную связь от спинальной локомотор- ной сети к мозжечку. Поэтому у пациентов с повреждением спинного мозга атак- сия и нарушения равновесия обычно сочетаются со спастичностью и в некоторых случаях могут доминировать в клинической картине. 11. Расстройства ходьбы вследствие нервно-мышечных заболеваний а. Переваливающаяся, «утиная» походка обусловлена слабостью мышц тазового по- яса, реже двусторонним вывихом бедер. При такой ходьбе расширяется опорная
102 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика база и уменьшается длина шагов. Увеличивается раскачивание в стороны плеч для компенсации слабости средних ягодичных мышц. Может наблюдаться некоторое увеличение отведения предплечий. Слабость паравертебральных мышц вызывает усиление поясничного лордоза. Ь. Степпаж наблюдается при симметричной дистальной моторной полиневропатии или двустороннем поражении малоберцовых нервов. Нарушение тыльного сгиба- ния стопы не позволяет создать достаточный зазор между ней и плоскостью опо- ры во время взмаха ноги. Это приводит к компенсаторному увеличению сгибания в колене и тазобедренном суставе и, таким образом, позволяет поднять ногу выше. Шаги короткие, с высоким подъемом нош, при завершении движения стопа обычно шлепает по полу. При полиневропатии часто одновременно имеется слабость по- дошвенных сгибателей, что ограничивает перемещение тела вперед в конце фазы опоры на соответствующую ногу. 12. Анталгическая походка формируется при болях. Изменения положения тела и по- ходки направлены на уменьшение болевых ощущений. Защитное ограничение дви- жений в тазовом поясе и нижних конечностях определяется локализацией болей. Часто наблюдается хромота. 13. Истерическая походка. Такая походка вычурна в своих проявлениях, со временем ха- рактерны индивидуальные вариации. Пациенты часто наклоняются, пошатываются и изгибаются таким образом, что это само по себе требует хорошей координации движе- ний. Отвлечение внимания обычно приводит к уменьшению выраженности данных функциональных расстройств. Например, выполнение пальце-носовой пробы при попытке идти или стоять приводит к улучшению походки и устойчивости. Походка может приблизиться к нормальной, когда пациенту предлагают пройтись на носках или пятках. Тандемная ходьба вначале может оказаться невозможной, однако получа- ется при отвлечении внимания одновременным выполнением пальце-носовой пробы или сложных когнитивных задач (перечисление в обратном порядке месяцев года). Диагноз истерии требует тщательного исключения органических заболеваний нервной системы. Дистонические и хореические нарушения ходьбы, а также расстройства, обус- ловленные множественными очагами поражения при рассеянном склерозе, бывают столь необычными, что диагностические ошибки вполне вероятны. D. Системная классификация нарушений функции ходьбы. Клиническая терминология, ис- пользуемая в разделе III. С, мало применима при системном исследовании нарушений функции ходьбы. Поэтому многие эксперты подчеркивают важность системного под- хода к анализу и классификации функции ходьбы. Большинство системных классифи- каций основано на классических представлениях об иеархии управления движениями, описанных Nutt и соавт. Эта теория не идеальна, однако клинически удобна, посколь- ку побуждает клиницистов принимать во внимание все особенности ЦНС и нейромы- шечной системы для анализа походки пациента. С ее помощью можно приблизитель- но классифицировать нарушения функции ходьбы, возникающие на высшем, среднем или низшем уровнях управления движениями. 1. Нарушения ходьбы высшего уровня вызываются патологическими процессами в кор- тико-базальных и ганглио-таламокортикальных проводящих путях. Поэтому нару- шения функции ходьбы такого типа встречаются при всех формах паркинсонизма и большинстве состояний, сопровождающихся деменцией. Кортико-базальные и ган- глио-таламокортикальные связи играют важную роль в выборе желаемых и подавле- нии нежелаемых положений, движений и поведения. Повреждение этих структур нарушает зависимость походки от разнообразных средовых и эмоциональных воз- действий. Наиболее тяжелые нарушения функции ходьбы высшего уровня возника- ют при двустороннем поражении мозга. При прогрессировании основного патоло- гического процесса нарушения функции ходьбы приобретают все более причудли- вый и не соответствующий обстановке характер. Нарушения функции ходьбы часто наиболее заметны в условиях сложной, непривычной обстановки и при переходе от одного стабильного состояния или движения к другому (например, начало ходьбы, остановка, вставание, усаживание, повороты). Обследование пациента в сидячем или
8. Обследование пациентов с нарушениями функции ходьбы и повторными падениями 103 лежачем положении может дать мало информации об особенностях и тяжести нару- шений функции ходьбы. а. Клинические характеристики. Нарушения функции ходьбы, возникающие на выс- шем уровне, характеризуются одной или несколькими особенностями. (1) Отсутствие или недостаточность корректирующих действий при возникновении постуральных расстройств. Пациенты «падают как бревно» или делают слабые попытки собственного спасения. Корректирующие действия могут включать неадекватные движения конечностями или постуральные реакции. (2) Неадекватные или вычурные позы для ног, постуральный синергизм и взаимодействие с окружающей средой (например, перекрещивание ног во время ходьбы или поворотов; наклоны в сторону находящейся впереди ноги во время поворота или наклон кзади при попытке встать из кресла или кровати). (3) Парадоксальные двигательные феномены, спровоцированные в значительной степени средовыми и эмоциональными воздействиями. Такие проявления могут ставить в тупик окружающих, не подозревающих об этом феномене. (4) Затруднения и «застывания», часто в ситуациях, когда пациент встречает незначительное препятствие (например, дверной порог). Ь. Клинические подтипы. У пациентов с кортико-базальными ганглио-таламокорти- кальными отклонениями могут наблюдаться относительно изолированные под- корковые нарушения равновесия, лобные нарушения равновесия или «застываю- щая» походка (затрудненная инициация ходьбы), однако у большинства пациен- тов наблюдаются признаки всех трех типов расстройств (лобное нарушение фун- кции ходьбы). 2. Нарушения функции ходьбы, возникающие на низшем и среднем уровне, отлича- ются от нарушений, возникающих на высшем уровне, тем, что сопровождаются небольшими или не сопровождаются вовсе нарушениями эмоций, когнитивных фун- кций и взаимодействия с окружающей средой. Клинические характеристики нару- шений функции ходьбы, возникающих на низшем и среднем уровне, обычно обна- руживаются в виде неврологических или костно-мышечных дефицитов при обследо- вании пациента в положении сидя или лежа. Эти характеристики не изменяются значительно в процессе перехода от одного положения или движения к другому. Компенсаторные изменения походки не носят характер неадекватных или плохо при- способленных, хотя и могут быть ограничены сопутствующими неврологическими или костно-мышечными дефицитами. а. Нарушения ходьбы среднего уровня вызываются поражением восходящих или нис- ходящих сенсомоторных проводников, мозжечковой атаксией, бради- и гиперки- незами, и дистонией. Клинические подтипы включают гемипаретическую поход- ку, спастическую (параплегическую) походку, хореическую походку, дистоничес- кую походку, спинальную атаксию и мозжечковую атаксию. Ь. Нарушения ходьбы низшего уровня вызываются патологией мышц, периферичес- ких нервов, костей скелета, периферического вестибулярного аппарата и пере- дних отделов зрительных путей. К ним также относятся эффекты вторичной мы- шечной детренированности (атрофия II типа), контрактуры конечностей, анкило- зы межпозвонковых суставов и уменьшенная подвижность тазового пояса, рас- пространенная среди пожилых людей. VI. Обследование А. Анамнез имеет большое значение для определения этиологии, а также сопутствующих состояний, оказывающих влияние на двигательные функции (заболевания сердечно- сосудистой системы и органов дыхания, артрит, глаукома, дегенерация сетчатки, боли в ногах). 1. Функциональные нарушения находят отражение в данных анамнеза. Уточняются час- тота и обстоятельства падений, особенности повседневной активности (одевание, умывание, подъем и спуск по лестнице, вставание и укладывание в постель, встава-
104 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ние из кресла). 2. Сопутствующие симптомы важны для уточнения диагноза. Могут наблюдаться тремор покоя (болезнь Паркинсона); осциллопсия (ощущение неустойчивости изображения и движения предметов, обусловленное нистагмом) и головокружение (вестибуляр- ные или лабиринтные расстройства); недержание мочи (поражение лобных долей и гидроцефалия); деменция; нарушение тактильной, вибрационной и проприоцеп- тивной чувствительности в руках (поражение верхних отделов спинного мозга); рас- стройства речи и глотания (супраспинальная патология); атрофия мышц (нервно- мышечные заболевания). В. Объективное обследование имеет большое значение, поскольку характер нарушения ходьбы позволяет чаще только приблизительно судить о локализации патологического процесса (см. табл. 8.2). Необходимо тщательное выявление неврологических симпто- мов (например, тремора покоя или признаков поражения пирамидных путей), а также соматических нарушений (заболеваний сердечно-сосудистой системы и органов дыха- ния; снижения остроты зрения; костно-мышечной патологии). Оценка функций сто- яния и ходьбы выполняется с целью локализовать поражение и определить степень функциональных нарушений (табл. 8.3). Оценка скорости ходьбы, средней длины шага и темпа ходьбы на дистанции 12 метров приемлема для амбулаторной практики. С Лабораторные исследования, главным образом, подтверждают предположения, полу- ченные в результате изучения анамнеза и объективных данных. Вполне обосновано назначение всем больным клинического анализа крови, исследования показателей фун- кций щитовидной железы, печени и почек. Определение уровня витамина В12 реко- мендуется при подозрении на подострую комбинированную дегенерацию, а также у пожилых пациентов с симметричными нарушениями походки, нарушением когнитив- ных функций и психиатрическими расстройствами. При необходимости проводится рентгенологическое исследование — рентгенограммы тазобедренных суставов, позво- ночника и конечностей, миелография, КТ, МРТ головного и спинного мозга. Количе- ственный анализ параметров локомоторных функций с помощью компьютерных фото- грамметрических методов не имеет определяющего значения в оценке состояния боль- шинства больных. ЭМГ и исследование СПНВ могут быть полезны при подозрении Таблица 8.3. Схема исследования локомоторных функций, ориентированная на оценку качества выполнения Статические параметры позы Физиологические изгибы позвоночника Положение головы Наклон таза Сгибание в коленных и тазобедренных суставах Опорная база Контроль положения тела и равновесия Проба Ромберга Проверка постуральной устойчивости Наклоны Переход в положение стоя Ходьба Присаживание и подъем с кресла Инициация ходьбы, остановка и повороты Координация и амплитуда движений верхних и нижних конечностей Длина, ширина, ритмичность, симметричность шагов, скорость ходьбы Расстояние между подошвой и полом, контакт с поверхностью Вьщерживание направления ходьбы Хождение на пятках и носках Тандемная ходьба
8. Обследование пациентов с нарушениями функции ходьбы и повторными падениями 105 на нервно-мышечную патологию. Запись движений глаз может быть назначена для выявления некоторых глазодвигательных нарушений и разграничения болезни Пар- кинсона и других паркинсонических синдромов (прогрессирующий надъядерный па- ралич). Количественная оценка вестибулярных функций (электронистагмография) иногда обнаруживает вестибулярные расстройства у пациентов с нераспознанными нарушени- ями равновесия. Количественная постурография и количественный анализ движений с применением компьютерных методов обработки не играют определяющей роли при обследовании большинства пациентов. V. Дифференциальный диагноз чрезвычайно сложен при дегенеративных заболеваниях у по- жилых людей, когда наблюдаются грубые симметричные нарушения ходьбы с короткими, шаркающими, нерешительными шагами (табл. 8.4). VI. Диагностика состоит в определении конкретной причины нарушений ходьбы и лежащих в ее основе заболеваний. Круг этих заболеваний достаточно широк — дефицит витамина В12, гипотиреоз, депрессия, патология стоп (плоскостопие, боли и др.), мышечные рас- стройства, артрит, искривление позвоночника, заболевания сердечно-сосудистой системы и органов дыхания, апноэ во сне, ортостатическая гипотензия, зрительные расстройства, доброкачественное позиционное головокружение, осложнения медикаментозной терапии седативными, снотворными, антипсихотическими средствами, а также метоклопрамидом. Эти состояния часто курабельны в большей степени, чем первичные неврологические расстройства. VII. Диагностические критерии установлены для большинства заболеваний (табл. 8.1). Диагноз многих заболеваний в большой степени или полностью основывается на данных анамнеза и объективного обследования. Диагностика идиопатической нормотензивной гидроцефалии (НТГ) у пожилых пациентов особенно затруднительна. Клиническая триада, состоящая в нарушении ходьбы, недержании мочи и когнитивных расстройствах, неспецифична и может присутствовать у пациентов с сосудистой деменцией, хронической субдуральной гематомой, при деменциях на фоне дегенеративных заболеваний. При НТГ когнитивная дисфункция относительно легкая и является поздним компонентом триады. Радиологи- ческие признаки гидроцефалии имеют неоспоримую диагностическую значимость, но не гарантируют положительный эффект применения вентрикулоперитонеального шунтиро- вания. Улучшение ходьбы после извлечения 30—40 мл ЦСЖ посредством люмбальной пункции подтверждает диагноз и указывает на возможный эффект шунтирования, однако наблюдается не у всех больных. Абсолютно надежных методов прогнозирования эффекта шунтирования нет. Улучшение наблюдается примерно у 50 % больных, устойчивое улуч- шение у 30 %, осложнения — у 20 % больных. Пациенты с уточненной причиной гидро- цефалии (стеноз водопровода мозга, аномалия Арнольда-Киари, перенесенные менингит или субарахноидальное кровоизлияние) имеют более благоприятный прогноз при соот- ветствующем лечении, чем пациенты с неустановленной причиной гидроцефалии. VIII. Консультации специалистов А Консультация невролога показана при неопределенности в отношении диагноза и лече- ния. Мнение специалиста необходимо для решения вопроса о шунтировании у паци- ентов с предполагаемой НТГ. Резистентность к медикаментозной терапии при паркин- сонизме несвойственна идиопатической болезни Паркинсона и требует исключения других причин этого синдрома. В. Физическая терапия может быть применена в большинстве случаев. Опытные специа- листы способны ограничить число падений и улучшить способность больного к пере- движению посредством оптимизации условий домашней обстановки. Полезны поруч- ни, поднимающиеся туалетные сиденья, подъемники и мягкое покрытие для пола. Необходимо обеспечить изоляцию электрических проводов, ремонт и выравнивание пола, а также тротуаров на улицах. Следует избегать обуви со скользкой подошвой и высокими каблуками. Могут быть применены различные способы поддержки при ходьбе. С Консультации ортопеда и ревматолога необходимы при наличии заболеваний стоп и других отделов опорно-дигательного аппарата, ограничивающих локомоторные функ- ции.
Табл. 8.4. Разграничение вариантов этиологии при симметричных нарушениях ходьбы у лиц пожилого возраста Клинические проявления и параклинические данные Болезнь Паркинсона Болезнь Бинсвангера НТГ ПНП MCA Цервикальный спондилолиз Ограничение содружественных движений рук Асимметричный паркинсонизм Семенящая походка + + Тремор покоя Маскообразное лицо Эффект препаратов леводопы ++ + + Постуральная неустойчивость и падения в + + -н- + + течение первого года заболевания Нарушения речи в течение первого года + -н- -Н- заболевания Ступенеобразное прогрессирование Деменция Субкортикальная дегенерация белого вещества и микроинфаркты Недержание мочи Значительное улучшение после извлечения 30- 40 мл ЦСЖ Гидроцефалия (размер передних рогов > 5,5 см) Надъядерный паралич взора Атаксия Симптоматическая ортостатическая гипотензия Неловкость и онемение в руках, симптом Ромберга Спастические движения нижних конечностей Цервикальный спондилолиз и компрессия + + + + + спинного мозга НТГ - нормотензивная гидроцефалия; ПНП - прогрессирующий надъядерный паралич; MCA — мультисистемная атрофия 106______________________________Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика
8. Обследование пациентов с нарушениями функции ходьбы и повторными падениями 107 Рекомендованная литература Baloh RW, Vinters HV. White matter lesions and disequilibrium in older people. Arch Neurol 1995; 52:975 - 981. Cummings SR, Rubin SM, Black D. The future of hip fractures in the United States. Numbers, costs and potential effects of postmenopausal estrogen. Clin Orthop 1990;252:163-166. Elble RJ, Higgins C, Hughes L. The syndrome of senile gait. J Neurol 1991;239:71-75. Gage JR. Gait analysis in cerebral palsy. New York: Cambridge University Press, 1991. Garcia-Rill E. The basal ganglia and the locomotor regions. Brain Res Rev 1986;11:47-63. Inman VT, Ralston HJ, Todd F. Human walking. Baltimore: Williams & Wilkins, 1981. Lajoie Y, Teasdale N, Fleury M. Attentional demands for static and dynamic equilibrium. Exp Brain Res 1993;97:139-144. Mori S. Integration of posture and locomotion in acute decerebrate cats and in awake, freely moving cats. Prog Neurobiol 1987;28:161-195. Nutt JG, Marsden CD, Thompson PD. Human walking and higher-level gait disorders, particularly in the elderly. Neurology 1993;43:268-279. Riley DE, Fogt N, Leigh RJ. The syndrome of «pure akinesia» and its relationship to progressive supranuclear palsy. Neurology 1994;44:1025-1029. Smidt GL. Clinics in rehabilitation: gait in rehabilitation. New York: Churchill Livingstone, 1990. Sudarsky L. Geriatrics: gait disorders in the elderly. N Engl J Med 1990;322:1441-1446. Sutherland DH. Gait disorders in childhood and adolescence. Baltimore: Williams & Wilkins, 1984. Tinetti M. Performance-oriented assessment of mobility problems in elderly patients. J Am GeriatrSoc 1986;34:119-126. Tinetti ME, Speechley M. Prevention of falls among the elderly. N Engl J Med 1989;320: 1055-1059. Vanneste JA. Diagnosis and management of normal-pressure hydrocephalus. J Neurol 2000; 247:5-14. Wenning GK, Ebersbach G, Vemy M, et al. Progression of falls in postmortem-confirmed parkinsonian syndromes. Mov Disord 1999;14:947-950. Whitman GT, DiPatre PL, Lopez IA, et al. Neuropathology in older people with disequilibrium of unknown cause. Neurology 1999;53:375-382. Woollacott MH, Assaiante C, Amblard B. Development of balance and gait control. In: Bron-stein AM, Brandt T, Woollacott MH, eds. Clinical disorders of balance, posture and gait. London: Arnold, 1996:41-63.
Обследование пациентов с расстройствами сна Mark Eric Dyken Thoru Yamada Марк Эрик Дайкен Тору Ямада Расстройства сна являются распространенной проблемой. Они могут приводить к возникнове- нию различных заболеваний нервной системы, вызывать их обострение или появляться в ре- зультате данных заболеваний. Основой для установления точного клинического диагноза явля- ется анамнез. Довольно часто врачи не умеют правильно задавать пациенту вопросы, касающи- еся особенностей его сна, что могло бы помочь в диагностике большинства нарушений сна. I. Общая характеристика сна А. Анамнез. Так как большинство больных с нарушениями сна не вполне осознают изме- нения своего состояния и симптомы заболевания, анамнез следует собирать также у супругов, других членов семьи или медицинского персонала. В дополнение к этому большое диагностическое значение может иметь дневник сна, особенно в случаях на- рушения гигиены сна, при нерегулярном графике сна и бодрствования, и расстрой- ствах циркадного ритма. Расстройства сна обычно заключаются в инсомнии (трудности засыпания или поддержания нормального течения сна), избыточной сонливости, а так- же поведенческих отклонениях и двигательных феноменах, возникающих во время сна. Следует учитывать стойкость симптомов, а также определять факторы, которые провоцируют, декомпенсируют или сглаживают проявления и течение заболевания. 1. Опрос пациента. Каковы окружающая обстановка и условия для сна, привычные приготовления перед отходом ко сну? Когда пациент ложится спать (в одно и то же время или нет)? Какова латентность сна (время, необходимое для засыпания после того, как «голова касается подушки»)? Каково качество сна? Спокойный или беспо- койный сон, в чем причина беспокойного сна? Число и причины пробуждений во время сна? Время окончательного пробуждения? Необходима ли помощь для того, чтобы проснуться? Самочувствие после пробуждения? Сколько часов сна необходи- мо пациенту, чтобы чувствовать себя свежим и отдохнувшим? Страдает ли пациент от избыточной сонливости или эпизодов засыпания (во время вождения автомоби- ля, ожидания сигнала светофора, во время беседы, во время полового акта или во время еды)? Влияние нарушений сна на учебу, работу или семейную жизнь? Бывают ли у пациента периоды непродолжительного сна (дремоты), каковы частота, продол- жительность таких эпизодов и самочувствие после них (чувство свежести, без изме- нений, ухудшение самочувствия)? а. Классификация сонливости может быть полезна для определения степени тяжести любых расстройств сна. Выделяют следующие степени тяжести: легкая — сонли- вость нарушает социальные и профессиональные функции в процессе деятельно- сти, требующей небольшого внимания (чтение, просмотр телевизора); средняя — сонливость нарушает социальные и профессиональные функции в процессе дея- тельности, требующей умеренного внимания (встречи, концерты); тяжелая — сонливость нарушает социальные и профессиональные функции в процессе дея- тельности, требующей активного внимания (разговоры, вождение автомобиля). Ь. Существует несколько шкал субъективного измерения сонливости, таких как Стэн- фордская шкала сонливости, Эпвортская шкала сонливости и др. Эти шкалы мо- гут быть использованы в процессе обследования для количественного и каче- ственного учета проблем, связанных с сонливостью. Некоторые пациенты с хро- 108
9. Обследование пациентов с расстройствами сна 109 нической депривацией сна недооценивают свою сонливость, поскольку с течени- ем времени утрачивают точку отсчета, с которой можно было бы сравнить свое текущее состояние; иными словами, они забывают, что такое ощущать себя впол- не отдохнувшим. В таких случаях избыточная сонливость может быть заподозре- на при сообщениях о частичной потере памяти, замедленном мышлении и пери- одах амнезии, связанных с автоматическим поведением. В. Обследование. При обследовании больных обнаружить отклонения от нормы часто не удается. Среди некоторых исключений необходимо упомянуть обструктивные апноэ во сне, которые часто сочетаются с ожирением, сужением верхних дыхательных путей, застойной сердечной недостаточностью и даже очаговыми неврологическими дефици- тами. Сонливость вследствие любой из перечисленных причин может сопровождаться легкими нейрокогнитивными дефицитами. Некоторые поведенческие отклонения, воз- никающие во время сна, и двигательные расстройства чаще развиваются на фоне ней- родегенеративных заболеваний (например, поведенческие расстройства в фазе быстрого сна). Специфические симптомы при отдельных заболеваниях будут обсуждаться в со- ответствующих разделах. II. Методы диагностики А. Полисомнография (ПСГ) является комбинацией электроэнцефалографии (ЭЭГ), элек- тромиографии (ЭМГ), электроокулографии и некоторых других физиологических ме- тодик (определение частоты сердечных сокращений, дыхательных движений, исследо- вание потока вдыхаемого и выдыхаемого воздуха и др.), а также видеозаписи. ПСГ позволяет дифференцировать пять стадий сна (1—4 стадии фазы медленного сна и фазу быстрого сна), изменения которых могут быть связаны с некоторыми специфическими расстройствами (табл. 9.1). В. Исследование средней латентности сна (СЛС) позволяет распознать сонливость, обуслов- ленную частыми пробуждениями и микропробуждениями, которые наблюдаются при многих нарушениях сна. Определение СЛС — важнейший метод диагностики нарколепсии. СЛС исследуется в серии из пяти 20-минутных попыток засыпания (в часы привычного бодр- ствования) с 2-часовыми интервалами. Средняя латентность сна (среднее время, необхо- димое пациенту для засыпания в каждой попытке) менее 5 минут указывает на патологи- ческую сонливость. СЛС в пределах от 5 до 10 минут рассматривают как зону «погранич- ных значений», а латентность более 10 минут считается нормальной. С Другие тесты. Множество заболеваний и психофизиологических состояний может вы- зывать инсомнию и сонливость. Могут применяться дневные провокационные иссле- дования для изучения характеристик таких феноменов, как например, катаплексия. Лабораторные исследования могут применяться для выявления анемии, гипоксемии, инфекции, метаболических и эндокринных расстройств. Миннесотский многопрофиль- ный личностный опросник (MMPI), консультации нейропсихолога или психиатра, имеющих большой опыт в вопросах патологии сна, могут быть полезны в тех случаях, когда предполагается аффективное расстройство. Многообещающим является генети- ческое тестирование для подтверждения диагноза некоторых расстройств сна, напри- мер, нарколепсии. III. Дифференциальный диагноз. Нарушения сна могут быть вызваны или связаны с воздей- ствием множества факторов окружающей среды, различными заболеваниями или психо- физиологическими факторами. Часто они возникают просто вследствие несоблюдения гигиенических норм. Иногда такие расстройства могут существовать без очевидной при- чины (идиопатическая инсомния) или присутствовать в качестве субъективных ощуще- ний без объективных свидетельств нарушений сна (нарушение осознания состояния сна или симуляция). IV. Типы расстройств сна. При обсуждении данного вопроса будут использованы терминоло- гия и положения адаптированного руководства по диагностике и кодированию Междуна- родной классификации нарушений сна (МКНС). А. Инсомния, обусловленная действием сопутствующих психологических факторов. Инсом- ния, наиболее распространенное расстройство сна, является лишь симптомом многих заболеваний. Проблемы со сном испытывают 49 % взрослого населения США. Около
110 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Таблица 9.1. Данные ПСГ при различных вариантах нарушений сна Нарушения сна ПСГ Общая инсомния Увеличенная латентность сна Увеличенная 1 стадия фазы медленного сна Укороченные 3-4 стадии фазы медленного сна Частые пробуждения Ускоренная смена фаз сна Увеличенное время пробуждения после сна Сниженная эффективность сна Инсомния при эндогенной депрессии Снижение латентности фазы быстрого сна Усиление быстрых движений глаз в первой стадии фазы быстрого сна Индуцированные сном нарушения дыхания Апноэ/гипопноэ Обструктивные Смешанные Пробуждения, связанные с дыхательным усилием Центральные Гиповентиляция ±Храп ± Сердечные аритмии Синдром периодических движений конечностями/синцром беспокойных ног Ритмические двигательные расстройства Периодические движения конечностями часто преобладают во 2-й стадии фазы медленного сна Удары головой, раскачивание туловища, удары ногами во время дремоты или в раннем периоде фазы медленного сна Поведенческие расстройства фазы быстрого сна Буйное поведение во время фазы быстрого сна Повышенный мышечный тонус во время фазы быстрого сна Периодические и непериодические движения конечностей во время фаз быстрого и медленного сна Ночная пароксизмальная дистония Ночные страхи/сомнамбулизм Дистония во время фаз быстрого и медленного сна Ночные страхи/сомнамбулизм в 3-4 стадиях фазы медленного сна Расстройства циркадного ритма Синдром раннего засыпания Синдром позднего засыпания Нерегулярный ритм сна-бодрствования Нарколепсия Раннее засыпание и пробуждение Позднее засыпание и пробуждение Нерегулярные периоды сна Укорочение латентности сна и латентности фазы быстрого сна Избыточная сонливость в дневное время при исследовании СЛС, появление фазы быстрого сна в двух и более периодах дремоты Эпилепсия Увеличение разрядов в межприступном периоде ± припадки Кластерная головная боль и пароксизмальная гемикрания Фибромиозит Головные боли во время фазы быстрого сна «Альфа-дельта» сон ± периодические движения конечностей В данной таблице представлены данные ПСГ, которые не всегда могут быть зарегистрированы при единичном обследовании и обнаруживаются не у каждого больного. Признаки избыточной сонливости в дневное время не всегда могут быть обнаружены с помощью исследования СЛС.
9. Обследование пациентов с расстройствами сна 111 75 % этих случаев связано с психофизиологической инсомнией, или психическими заболеваниями, в том числе депрессией, тревожными расстройствами и алкоголизмом. 1. Анамнез. Примерно 15 % пациентов с нарушениями сна страдают психофизиологи- ческой инсомнией. Такие больные имеют склонность реагировать на стресс развити- ем соматизированного напряжения, появление которого сопровождается известны- ми ассоциациями, препятствующими наступлению сна. Обычно пациенты чрезмер- но озабочены имеющейся инсомнией и отрицают наличие психологических про- блем. Как ни парадоксально, расстройства сна у них усугубляются, когда они упорно стараются заснуть, и уменьшаются, когда они не прилагают таких стараний. Часто пациенты спят значительно лучше в обстановке, которая отличается от привычной, вызывающей негативные ассоциации с соматизированным напряжением, например, в лаборатории для изучения нарушений сна. Так как хроническая инсомния может привести к развитию депрессии, тревожных расстройств и/или алкогольной зависимости, очень важно разграничивать эти вто- ричные нарушения и первичные патологические состояния. При первичных патоло- гических состояниях в анамнезе обычно имеются рецидивирующие нарушения на- строения, тревога, алкогольная или наркотическая зависимость. 2. Полисомнография (ПСГ). Инсомния характеризуется увеличением латентности за- сыпания и последующей бессонницей, что приводит к снижению эффективности сна. Больные с психофизиологической инсомнией могут сообщать, что значительно лучше спят ночью в лаборатории по изучению сна, чем в обычной обстановке. У больных с депрессией часто наблюдается раннее начало первого периода фазы сна с увеличенной частотой быстрых движений глаз, тогда как у больных со вторичной депрессией обычно наблюдается нормальная латентность первого периода фазы бы- строго сна, составляющая приблизительно 90 минут. При хроническом алкоголизме может наблюдаться уменьшение медленной фазы сна, которая восстанавливается постепенно спустя несколько лет после прекращения употребления спиртного. 3. Исследование СЛС. При значительных промежутках времени между сном может появляться патологическая сонливость. В то же время, у больных с тревожными расстройствами латентность сна может быть нормальной или даже увеличенной. 4. Другие тесты. Психологическое тестирование с помощью MMPI, тесты д ля определе- ния депрессии и уровня тревожности могут выявить подавленность, негативизм, соматизацию, депрессию или тревожность. У больных с алкоголизмом необходимо исследование функций печени. В. Нарушения дыхания во сне чаще обнаруживаются у мужчин и имеют тенденцию к нарастанию при ожирении и с увеличением возраста. Связанные со сном нарушения дыхания могут быть определены на основе клинического исследования и полисомно- графии. Выделяют четыре главных синдрома: синдром обструктивных апноэ-гипопноэ во сне (ОСА), синдром центральных апноэ-гипопноэ во сне (ЦСА), дыхательный син- дром Чейн-Стокса (ДСЧС) и синдром гиповентиляции во сне (СГС). 1. Общая характеристика индуцированных сном нарушений дыхания а. Анамнез. Больные часто жалуются на сонливость, укороченный период засыпа- ния, беспокойный и неосвежающий сон, а при пробуждении ощущают выражен- ную сонливость или чувство усталости. О чрезмерной сонливости пациенты мо- гут сообщать как о потере памяти, замедлении умственной деятельности и эпизо- дах амнезии с автоматическим поведением. Часто сообщения об инсомнии не являются ведущей жалобой, больные могут рассказывать о пробуждениях, свя- занных с недостатком дыхания, удушьем, профузным потоотделением, сердцеби- ением, болями в грудной клетке и головными болями. Члены семьи могут указы- вать на появление у пациента громкого храпа, затрудненного дыхания и эпизо- дов апноэ. Нарушения дыхания во сне связаны с артериальной гипертензией, легочной гипертензией, хронической сердечной недостаточностью и инсультом. Когда ведущей жалобой является избыточная сонливость в течение дня, у паци- ента в действительности могут быть иные или сопутствующие расстройства эндо- генного (например, синдром периодических движений конечностей или нарко- 5 Зак. 183
112 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика лепсия) или экзогенного (например, неадекватная гигиена сна или расстройства сна, вызванные зависимостью от алкоголя или наркотических препаратов) проис- хождения. Поскольку МКНС содержит более 80 категорий проблем, которые мо- гут вызывать сонливость, анамнез должен быть собран со всей тщательностью. Ь. ПСГ. Приведенное в этой главе описание признаков относится только к взрослым пациентам. Для детей существуют другие стандарты ПСГ. Дыхательные обструк- тивные расстройства часто усугубляются во время фазы быстрого сна вследствие гипотонии мускулатуры верхних дыхательных путей. В некоторых случаях цент- ральное апноэ имеет тенденцию к улучшению во время фазы быстрого сна. Тя- жесть заболевания определяется числом эпизодов дыхательных нарушений, степе- нью возникающего при этом снижения насыщения крови кислородом и наличием сопутствующих нарушений сердечного ритма. (1) Апноэ и гипопноэ определяются как эпизоды продолжительностью не менее 10 секунд, во время которых прекращается или значительно снижается поток воздуха в сравнении с исходным уровнем, снижается насыщение крови кислородом более чем на 3 % и происходят пробуждения. (2) Апноэ и гипопноэ классифицируют как обструктивные, центральные или смешанные. При обструктивных апноэ наблюдаются сокращения дыхательных мышц, в то время как при апноэ центрального происхождения они отсутствуют. При смешанных апноэ вначале наблюдается центральный компонент, за которым следуют нарушения обструктивного характера. (3) Хотя существуют противоречивые мнения относительно того, на чем основывается информативность полисомнографии, в определении выраженности индуцированных сном нарушений дыхания применяются следующие количественные параметры. Степень тяжести измеряется с помощью индекса апноэ/гипопноэ (ИАГ) При использовании методов стандартного физиологического мониторирования, доступных в большинстве лабораторий по изучению сна, ИАГ, в соответствии с определением МКНС, равнозначен индексу дыхательных расстройств (ИДР). ИАГ представляет собой отношение общего количества эпизодов дыхательных расстройств к общему времени сна. С некоторыми оговорками могут быть рекомендованы следующие стандарты: легкая степень нарушений — в пределах от 5 до 15 эпизодов в час; умеренная степень нарушений — от 15 до 30 эпизодов в час; тяжелая степень нарушений — более 30 эпизодов в час. (4) Другим критерием оценки тяжести является низший уровень насыщения кислородом артериальной крови (SaO2) во время эпизода апноэ. Значения SaO2 90 % и выше считают нормальными. SaO2 в пределах 80—90 % свидетельствует о легких расстройствах. Значения SaO2 на уровне 70-80 % отражают умеренную степень нарушений. SaO2 менее 70 % (или любой эпизод апноэ, вызывающий нарушение сердечного ритма) указывает на выраженные расстройства. Кроме того, длительное снижение насыщения крови кислородом более чем на 10 % от исходных значений в течение более чем 50 % общего времени сна в сочетании с абсолютным значением SaO2 менее 85 % также считается диагностически значимым признаком. (5) Архитектура сна при индуцированных сном нарушениях дыхания часто проявляется увеличением в 1 стадии фазы медленного сна, уменьшением в 3 и 4 стадиях фазы медленного сна, уменьшением эффективности сна с частыми сдвигами фаз сна и увеличением общего времени бодрствования после наступления сна. с. Исследование СЛС. Определение СЛС следует проводить в течение полутора — трех часов после завершения ПСГ. Исследование СЛС не следует выполнять в качестве изолированного теста без ПСГ. Нарушение непрерывности сна, связан- ное с любыми его расстройствами, может вызывать выраженную сонливость, ко- торая во многих ситуациях представляет угрозу для жизни больного, например, при вождении транспорта.
9. Обследование пациентов с расстройствами сна 113 d. Другие исследования. Большинство выполняемых клинических исследований ПСГ включает использование в различных комбинациях определение потока воздуха, изучение храпа и мониторирование сатурации крови с помощью различных уст- ройств. Все более широко входит в практику и многими специалистами признает- ся диагностически ценной капнография с мониторированием СО2 в конце выдоха у пациентов с выраженной гиповентиляцией. Газовый состав артериальной крови и клинический анализ крови с некоторыми тестами для оценки функций печени, почек и щитовидной железы применяются для выявления многих сопутствую- щих заболеваний, способных вызвать или осложнить течение индуцированных сном расстройств дыхания, а также вызывающих или усиливающих сонливость. 2. Сивдром обструктивных апноэ-гипопноэ во сне (ОСА) в типичном проявлении ассоци- ируется с повторяющимися эпизодами обструкции верхних дыхательных путей во сне. По результатам рандомизированного исследования в популяции от 30 до 60 лет распространенность ОСА составила 9—24 % среди мужчин и 4-9 % среди женщин. Степень выраженности обструкции верхних дыхательных путей варьирует от непол- ной (гипопноэ) до полной (апноэ) с постоянным инспираторным усилием. Гипопноэ, смешанное и обструктивное апноэ, вероятно, представляют один и тот же тип пато- физиологических нарушений. Эти варианты обструкции ведут к уменьшению насы- щения крови кислородом, возможному повышению РаСО2 и частым пробуждениям, которые нарушают непрерывность сна и вызывают избыточную сонливость днем. ОСА часто наблюдается у мужчин среднего возраста и избыточного питания, ко- торые храпят во сне и жалуются на бессонницу. Женщины менее подвержены подоб- ным нарушениям. Этот синдром также сопровождается артериальной и легочной гипертензией, ночными приступами аритмий сердца и стенокардии, желудочно-пи- щеводным рефлюксом, ночной полиурией и, в целом, снижением качества жизни. К факторам риска относятся семейная предрасположенность, гипертрофия аденоидов и миндалин, микрогнатия, ретрогнатия, обструкция носовых ходов, патология эндо- кринной системы (акромегалия и гипотиреоз с микседемой), кифосколиоз, а также неврологические заболевания. В целом, тяжесть состояния определяется наиболее значимыми нарушениями, выявленными при обследовании (сонливость, ИАГ, на- сыщение крови кислородом или сопутствующая аритмия сердца). а. Анамнез. Пациент или члены его семьи часто жалуются на чувство усталости и отсутствие отдыха после сна, частые пробуждения, ощущения удушья, затруднен- ное дыхание, громкий храп, который обычно усиливается при утомлении, приеме алкоголя, во время сна в положении лежа на спине, а также с нарастанием массы тела. Сильный храп может заставить больного спать в одиночестве, он может сохраняться даже в положении сидя. Хотя пациенты могут не предъявлять жалоб на сонливость в течение дня, проблемы с ожирением, ухудшением памяти и кон- центрации у них встречаются часто. Следует тщательно изучить семейный анам- нез в отношении сходных проблем. Ь. Объективное исследование. Определяют артериальное давление, индекс массы тела и окружность шеи больного. Необходимо обследовать полость рта и носоглотку с целью выявления увеличенных миндалин и аденоидов, искривления перегородки носа, гипертрофии носовых раковин, патологии височно-нижнечелюстных суста- вов, ретро- или микрогнатии, увеличения размеров языка, распространенной жировой инфильтрации мягких тканей верхних дыхательных путей. с. ПСГ. Кривая оксиметрии часто имеет «зубчатую» форму, отражая повторяющиеся эпизоды обструкции с сопутствующей гипоксемией, а также последующими мик- ропробуждениями, приводящими к ресатурации. Апноэ и гипопноэ продолжа- ются обычно около 50 секунд и ухудшаются в положении пациента на спине, а также в быстрой фазе сна. Нередко наблюдаются микропробуждения в течение 3 секунд и низший уровень насыщения кислородом артериальной крови в течение 30 секунд после прекращения эпизода обструкции. Во время эпизода обструктив- ного апноэ могут наблюдаться значительные колебания артериального давления, а также периоды асистолии и тахи- или брадиаритмии.
114 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Смешанные апноэ и гипопноэ наблюдаются часто и имеют схожие проявле- ния. Также могут быть обнаружены центральные апноэ. В таких случаях диагноз зависит от вида превалирующих вариантов апноэ (обструктивные или централь- ные). Диагноз зависит от всех клинических проявлений и наиболее значимых феноменов ПСГ. d. Дифференциальный диагноз. Громкий храп может быть проблемой, не зависящей от ОСА, а обусловлен синдромом «сопротивления верхних дыхательных путей». При этом частичная обструкция дыхательных путей может привести к частым ночным пробуждениям и чрезмерной сонливости. Следует также иметь в виду первичные состояния с чрезмерной сонливостью, например, нарколепсию. е. Другие исследования. В общем, результаты обычных лабораторных и инструмен- тальных исследований неспецифичны. В тяжелых случаях результаты ЭКГ, рент- генологического исследования грудной клетки и эхокардиографии свидетельству- ют о легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка. Так как синдром ОСА может быть связан с различными заболеваниями, часто требуются междис- циплинарный подход и консультации соответствующих специалистов. Могут быть необходимы краниометрическая оценка верхних дыхательных путей, исследова- ние функций легких, а также углубленное исследование сосудов сердца и голов- ного мозга. 3. Идиопатический синдром центральных апноэ-гипопноэ во сне (ЦСА). Редкий синдром неизвестной этиологии, для которого характерны повторяющиеся эпизоды цент- рального апноэ/гипопноэ во сне без обструкции верхних дыхательных путей. При этом синдроме наблюдаются снижение сатурации крови кислородом, ночные про- буждения и последующие дневные проблемы. Во время нормального сна происхо- дит относительное прекращение действия некоторых дыхательных стимулов, дей- ствующих в состоянии бодрствования. Это связано с обычным уменьшением объема выдыхаемого воздуха и небольшим повышением РаСО2 У пациентов с ЦСА наблю- дается патологически повышенный дыхательный ответ на это небольшое повышение РаСО2 что сопровождается гипервентиляцией. Гиперпноэ приводит к гиперкарбии и последующей преходящей остановке дыхания. а. Анамнез и обследование. Пациенты часто жалуются на избыточную сонливость в течение дня, нарушения ночного сна и частые, неясно описываемые пробуждения. Ь. ПСГ. Во время эпизодов ЦСА регистрируется относительное снижение потока воздуха при недостаточности дыхательных усилий. При этом не наблюдается ни выраженного храпа, ни тахи- или брадикардии. Сопутствующее снижение насы- щения крови кислородом выражено меньше, чем при ОСА или СГС. Централь- ные эпизоды обычно развиваются во время перехода от бодрствования ко сну, реже во 2 стадии фазы медленного сна и в фазе быстрого сна, и очень редко в 3 и 4 стадиях фазы мед ленного сна. Центральные элементы перемежаются периодами гиперпноэ. Эпизоды гиперпноэ связаны с частыми пробуждениями. Архитектура сна свидетельствует об увеличении числа сдвигов фаз сна с относительным удли- нением времени пробуждения после начала сна и уменьшением эффективности сна. с. Дифференциальный диагноз. Пациенты с нарушениями дыхания центрального ха- рактера во сне могут быть разделены на две категории. К первой относят пациен- тов с нормо- или гипокапнией, ко второй —г с гиперкапнией (предполагающей выраженную альвеолярную гиповентиляцию). Когда эпизоды ЦСА развиваются на фоне гиперкапнии, следует заподозрить СГС. Заболевания, сопровождающие- ся нарушением метаболизма, такие как почечная или сердечная недостаточность и разнообразные неврологические заболевания, могут привести к дыхательному син- дрому Чейн-Стокса. Для ЦСА нехарактерен классический паттерн типа «крещен- до-декрещендо». Алкоголь и другие вещества, угнетающие ЦНС, сами по себе могут вызывать остановку дыхания. Наконец, физиологические центральные ап- ноэ в норме развиваются при смене фаз сна и при движении глаз в фазе быстрого сна, но не связаны с уменьшением насыщения крови кислородом.
9. Обследование пациентов с расстройствами сна 115 d. Другие тесты. РаСО2 артериальной крови, измеренное у бодрствующего пациента в лежачем положении, снижено менее чем на 45 мм рт. ст. по отношению к нор- ме. При исследовании функций легких вентиляционный ответ на СО2 повышен. Хотя высокогорное апноэ во время сна может приводить к развитию ЦСА и сни- жению ниже нормы РаСО2 артериальной крови, измеренного у проснувшегося пациента, эти состояния можно дифференцировать с помощью анамнеза и опре- деления паттернов периодического дыхания при высокогорном апноэ во время сна. 4. Дыхательный синдром Чейн-Стокса (ДСЧС). Выраженная сердечная недостаточность и в некоторых случаях инсульт с повреждением дыхательного центра продолговатого мозга («синдром проклятия Ундины») могут сопровождаться ПСГ-признаками, на- поминающими таковые при синдроме ЦСА. Они представляют собой циклические, прибывающие и убывающие, флюктуирующие паттерны эпизодов ЦСА, перемежа- ющиеся эпизодами гиперпноэ (дыхание типа Чейн-Стокса). В норме у взрослых уровень РаСО2 возрастает во сне примерно на 7 мм рт. ст. Существует гипотеза, что снижение сократительной функции сердца ведет к удлинению времени циркуляции с центральной задержкой ответа на такое колебание уровня РаСО2 во сне. Это и приводит к появлению дыхания типа Чейн-Стокса. В большинстве случаев, однако, не удается обнаружить специфический анатомический субстрат, позволяющий ясно объяснить этот феномен. а. Анамнез и объективное исследование. Большинство экспертов считают, что для диагностики ДСЧС во сне необходимо наличие у пациента выраженной сердеч- ной недостаточности или нарушения мозгового кровообращения. Такие больные могут жаловаться на инсомнию с нарушением нормального течения сна. При выраженности первичного заболевания дыхание типа Чейн-Стокса может наблю- даться и в состоянии бодрствования. Необходимо тщательное обследование с це- лью выявления повреждения ствола мозга и хронической сердечной недостаточ- ности. Ь. ПСГ. Должны быть, по крайней мере, три отчетливых периода циклического ды- хания по типу «нарастание-убывание», каждый длительностью более 10 секунд. Расстройство считается выраженным, когда отдельные периоды дыхания типа Чейн- Стокса продолжаются 10 и более минут подряд. О степени тяжести можно судить по отношению продолжительности дыхания типа Чейн-Стокса к общему времени сна. Чаще всего дыхание типа Чейн-Стокса наблюдается в фазе медленного сна. Отмечаются параллельные колебания частоты дыхания, ЧСС и АД. Пробуждения происходят чаще всего в период максимального гиперпноэ. Дыхание типа Чейн- Стокса в состоянии бодрствования является более значимым фактором риска смер- ти, чем дыхание типа Чейн-Стокса только во сне. с. Дифференциальный диагноз. ДСЧС может существовать одновременно с ОСА. Характерные клинические признаки сердечной недостаточности или нарушения мозгового кровообращения, а также периоды циклического дыхания по типу «на- растание-убывание» позволяют дифференцировать ДСЧС от ОСА. Метаболичес- кие нарушения, например, при почечной недостаточности, могут сопровождаться появлением дыхания Чейн-Стокса. Клинические проявления и анамнез помога- ют дифференцировать ДСЧС от индуцированного высокогорьем периодического дыхания во сне. d. Другие исследования. РаСО2 артериальной крови, измеренное у бодрствующего пациента в лежачем положении, часто ниже нормы или находится на нижней границе нормы. При исследовании функций легких вентиляционный ответ на СО2 повышен. Кроме рентгенографии грудной клетки, ЭКГ и определения сер- дечных изоферментов, могут быть информативны исследования сердечной функ- ции, т. к. дыхание Чейн-Стокса регистрируется примерно у половины всех боль- ных с сердечной недостаточностью и фракцией выброса левого желудочка ниже 40 %. МРТ коры и ствола головного мозга показана при наличии анамнеза и клинических признаков черепно-мозговой травмы.
116 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 4. Синдром гиповентиляции во сне (СГС). Наиболее характерным признаком данного синдрома является повышение во сне уровня РаСО2 с последующей гипоксемией. Синдром приобретенной гиповентиляции может быть вызван ожирением («пиквик- ский синдром»), а также заболеваниями, при которых наблюдается поражение лег- ких и дыхательной мускулатуры (хронические обструктивные заболевания легких и нервно-мышечные заболевания с поражением дыхательной мускулатуры). При от- сутствии указанных причин предполагают, что эти нарушения обусловлены внут- ренней дисфункцией дыхательного центра продолговатого мозга, и их относят к синдрому центральной альвеолярной гиповентиляции. а. Анамнез. Идиопатическая гиповентиляция появляется в начале периода полового созревания и вызывает инсомнию и сонливость. Другие формы гиповентиляции могут появляться в любом возрасте в связи с повреждением ствола мозга и шей- ного отдела спинного мозга, поражением клеток передних рогов спинного мозга, при полиомиелите, вегетативных дисфункциях, мышечных дистрофиях и заболе- ваниях, поражающих грудную клетку и диафрагму. У пациентов могут наблю- даться эритроцитоз, легочное сердце или легочная гипертензия вследствие тяже- лой хронической гипоксемии. Ь. Объективное исследование. Определяют ицдекс массы тела, проводят исследование рото- и носоглотки, выполняют целенаправленный поиск симптомов сердечных и цереброваскулярных заболеваний. Исследуют костно-мышечную систему в поис- ках кифосколиоза. с. ПСГ. Гиповентиляция проявляется продолжительными периодами ограничения дыхательных движений и связанным с этим устойчивым снижением насыщения крови кислородом, что иногда обнаруживается даже при исследовании РаСО2 ар- териальной крови у бодрствующего пациента в лежачем положении. На оксимет- рической кривой гиповентиляция определяется в виде удлиненных (более 1 ми- нуты) периодов снижения респираторных усилий, связанных с продолжительным снижением насыщения крови кислородом более чем на 10 %. Эта постепенная десатурация может отображаться независимо либо с наложением классического паттерна ОСА в виде «частокола». Снижение насыщения крови кислородом обыч- но усугубляется в быстрой фазе сна. Поскольку клинически значимый СГС может развиться в результате всего нескольких удлиненных эпизодов гиповентиляции, рутинное использование индекса дыхательных расстройств (ИДР) приводит к боль- шой недооценке степени тяжести СГС. По этой причине некоторые эксперты рекомендуют ставить диагноз тяжелой формы СГС, когда более половины общего времени сна проходит с насыщением крови кислородом менее 85 %. С помощью ИДР может быть рассчитан также «индекс гиповентиляции», если считать каждое снижение сатурации крови на 3 % в каждом периоде гиповентиляции отдельным эпизодом. Иногда возникают грудности в дифференциации периодов гиповенти- ляции и центральных апноэ с помощью обычных ПСГ-методик. Все большее распространение в качестве метода диагностики СГС приобретает мониторирова- ние РаСО2в конце выдоха. d. Другие исследования. Измерение газов артериальной крови должно выполняться у бодрствующего пациента в лежачем положении. При СГС и заболеваниях с хро- ническим ограничением потока воздуха РаСО2в состоянии бодрствования часто превышает 45 мм рт. ст. Во время сна обычно наблюдается повышение уровня РаСО2 более 10 мм рт. ст. В начале заболевания легочные функции могут быть нормальными, за исключением сниженного респираторного ответа на гиперкар- бию и гипоксемию. Позднее может наблюдаться хроническое повышение уровня гемоглобина и гематокрита. На рентгенограмме грудной клетки могут обнаружи- ваться признаки бивентрикулярной сердечной недостаточности. На ЭКГ могут появляться признаки гипертрофии правого желудочка, и давление заклинивания легочных капилляров может быть повышено. Для исключения эндокринных за- болеваний, связанных с избыточной массой тела, например, гипотиреоза, необ- ходимо назначить исследование функции щитовидной железы. При наличии кли-
9. Обследование пациентов с расстройствами сна 117 нических показаний, например, для исключения бокового амиотрофического скле- роза, могут быть полезны МРТ коры и ствола головного мозга или ЭМГ с опреде- лением СПНВ. С. Двигательные расстройства 1. Синдром периодических движений конечностями (СПДК) и синдром беспокойных ног (СБН). СПДК и СБН часто наблюдаются одновременно. Периодические движения в конечностях, часто неверно относимые к «ночной миоклонии», являются связан- ным со сном расстройством, в первую очередь поражающим нижние конечности. СПДК может приводить к инсомнии и сонливости в дневное время. Больные с СБН предъявляют жалобы на дизестезии и неконтролируемую потребность двигать ногами, которая появляется при засыпании или длительном нахождении в положе- нии сидя. Хотя СПДК и СБН часто наблюдаются у здоровых людей среднего и пожилого возраста, они могут быть связаны с беременностью, железодефицитной анемией, уремией, приемом трициклических антидепрессантов, абстинентным син- дромом и рядом других поражений ЦНС. СПДК может иметь семейный характер и не зависит от пола. а. Анамнез. Поскольку сам больной может не осознавать описанных расстройств, важно побеседовать об этом с членами семьи. Такие движения усиливаются с возрастом и обычно не наблюдаются у людей моложе 30 лет. Больные с СБН предъявляют характерные жалобы на дискомфорт в ногах, возникающий в покое и длящийся от нескольких минут до нескольких часов. Он уменьшается при дви- жениях и возобновляется во время отдыха. Ь. Объективное исследование. При соматическом и неврологическом обследовании отклонений от нормы обычно не определяется. с. ПСГ. Периодические движения конечностями проявляются на ЭМГ усилением активности передней большеберцовой мышцы, которое продолжается от 0,5 до 5,0 секунд и совпадает с периодами повторяющихся стереотипных разгибатель- ных движений большого пальца, сгибанием стопы, голени и бедра. Последова- тельные движения с интервалом 4—90 секунд появляются первоначально на вто- рой стадии медленной фазы сна. Количество периодических движений конечнос- тями в течение часа (индекс ПДК) используется для оценки тяжести заболевания. Появление 5—25 движений характеризует легкую степень расстройств. Умеренная степень констатируется при 25—50 движениях в течение часа, а тяжелая — при 50 и более. Когда периодические движения конечностями сопровождаются пробуж- дением, значения индекса ПДК 5 и более считаются существенными, а более 25 свидетельствуют о тяжелой степени расстройств. d. Дифференциальный диагноз. Непериодические миоклонические феномены могут наблюдаться при эпилепсии и многих нейродегенеративных заболеваниях. Ощу- щения, подобные синдрому беспокойных ног, могут возникать при перегрузке мышц, ночных судорогах ног, дизестезиях при периферических нейропатиях и ревматологических заболеваниях. е. Другие исследования. Стандартное лабораторное обследование должно включать клинический анализ крови, определение железа, фолатов, глюкозы в сыворотке крови, а также тесты, отражающие функцию почек. Могут быть проведены скри- нинг наркотических средств, исследование ревматоидного фактора, тесты для оп- ределения беременности. При подозрении на поражение нервной системы могут быть назначены МРТ коры и ствола головного мозга, ЭМГ и определение СПНВ. 2. Ритмические двигательные расстройства (СДР). СДР — это парасомнические расстрой- ства, встречающиеся, главным образом, у детей. Это связанные со сном стереотип- ные повторяющиеся движения головы, движения в шее или больших мышечных группах, часто сопровождающиеся ритмической вокализацией. Наиболее распрост- ранены покачивания головой, раскачивание туловища и удары ногами. а. Анамнез. Ритмические движения туловища часто начинаются у здоровых детей в возрасте от 8 до 18 месяцев и редко приводят к повреждениям. Эти движения обычно исчезают к 5 годам, хотя в условиях стресса, ограничения внешних раз-
118 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика дражений или при повреждениях ЦНС они могут иметь затяжной характер. По- качивание головой наиболее часто встречается у мальчиков. Движения головой и раскачивание туловища могут носить семейный характер. Члены семьи обычно жалуются на шум, возникающий при подобных феноменах, иногда буйное пове- дение детей. Повторяющиеся движения головой обычно наблюдаются в положе- нии навзничь, в то время как покачивание туловища может возникать в различ- ных положениях. Ь. ПСГ. Так как СДР может наблюдаться не каждой ночью, рекомендуется проведе- ние исследований в течение нескольких ночей с использованием видеозаписи в инфракрасных лучах. Ритмические движения обычно происходят с частотой 0,5— 2 Гц во время дремоты и поверхностного сна и могут продолжаться от 15 минут до 4 ч. z с. Дифференциальный диагноз. Следует дифференцировать с эпилептическими при- падками, ночными страхами, сомнамбулизмом и другими психогенно обуслов- ленными поведенческими расстройствами. d. Другие исследования. С целью исключения эпилептического характера припадков применяется традиционная ЭЭГ (в состояниях бодрствования и сна). При устой- чивом характере нарушений показано психоневрологическое обследование. 3. Поведенческие расстройства фазы быстрого сна (ПРБ). Проявляются буйным пове- дением во время сна, которое отражает начало сновидений. Эпизоды начинаются во время фазы быстрого сна («сновидение» или «парализующий сон») и сопровождают- ся после пробуждения рассказом о навеянных сном впечатлениях, что напоминает поведение во время транса. а. Анамнез. Эти расстройства обычно, хотя не исключительно, возникают у пожи- лых мужчин, часто с сопутствующими заболеваниями нервной системы. В анам- незе имеются упоминания о потенциально опасных телодвижениях, наблюдаю- щихся во время сновидений. Больные часто сообщают о связанных с ними по- вреждениях (кровоподтеки, раны, вывихи, переломы и субдуральные кровоизли- яния). Ь. ПСГ. Так как основные события могут происходить лишь однократно в течение 2—3 недель, необходимо планировать проведение исследования в течение несколь- ких ночей подряд. Во время фазы быстрого сна мышечный тонус обычно повы- шается. При этом может возникать множество неугрожающих движений, напри- мер, периодические движения в конечностях во время фаз быстрого и медленного сна. Реакции, связанные с началом сновидений, могут определяться во время фазы быстрого сна. с. Дифференциальный диагноз. Имеются сообщения о том, что буйное поведение при сновидениях связано с посттравматическим стрессом и апноэ во сне, в то время как повышение мышечного тонуса во время фазы быстрого сна может на- блюдаться при нарколепсии, приеме лекарственных и наркотических средств и при нейродегенеративных заболеваниях. Избыточные движения во время сна мо- гут быть связаны с некоторыми психическими расстройствами (диссоциативные расстройства и ночные панические атаки). d. Другие исследования. Описанные расстройства появляются в результате дисфунк- ции стволовых центров, вызывающих атонию, которая в норме связана с фазой быстрого сна. Это облегчает развитие обозначенных феноменов во время фазы быстрого сна, в то время как противоположное состояние сопровождается эссен- циальным параличом. Хотя методы визуализации могут не обнаружить анатоми- ческих повреждений, в некоторых случаях может быть информативна МРТ голов- ного мозга (ствола мозга). Для отдельных больных можно рекомендовать исследо- вание СЛС, скрининг лекарственных и наркотических препаратов и/или нейро- психологическое и психиатрическое обследование. 4. Ночная пароксизмальная дистония (НПД). НПД относится к числу расстройств, со- провождающихся пароксизмальными пробуждениями и эпизодическими ночными блужданиями. Клинические проявления, данные ЭЭГ в межприступном периоде и
9. Обследование пациентов с расстройствами сна 119 эффект антиконвульсантов наводят на мысль о том, что НПД в действительности может быть сложным парциальным припадком, возникающим в фронто-орбиталь- ной или медиальной височной области. Однако продолжает существовать множество противоречивых мнений относительно истинной природы данного феномена, т. к. во время типичного приступа ЭЭГ обычно в норме. а. Анамнез. Возраст появления НПД варьирует от раннего детского до старшего среднего. НПД не связана с полом, ее не считают семейным заболеванием. Эпизоды заболевания могут наблюдаться в течение более 20 лет и появляться в виде приступов в дневное и ночное время. Кратковременные эпизоды НПД обычно продолжаются 1 минуту и могут развиваться в ночное время до 20 раз. Приступы начинаются во время сна со стереотипных дистонических, хореоате- тоидных или напоминающих опистотонус положений головы, туловища и ко- нечностей, в которых больной находится в течение нескольких секунд. Затем следуют полуосмысленные, повторяющиеся, насильственные движения. Боль- ные могут находиться в бодрствующем состоянии, хотя не вполне в сознании. После приступа больной контактен и часто сразу же возвращается ко сну. Мо- жет наблюдаться частичная амнезия, однако эпизоды не связаны со сноподоб- ными переживаниями и не сопровождаются прикусом языка, а также недержа- нием мочи и кала. Ь. Объективное исследование. При соматическом и неврологическом обследовании отклонений от нормы обычно не определяется. с. ПСГ. Имеются сообщения о том, что начало приступа наблюдается во второй стадии фазы медленного сна (иногда вслед за К-комплексами — феноменами, часто наблюдающимися при пробуждении), в третьей и четвертой стадиях фазы медленного сна и во время перехода к фазе быстрого сна. Приступ продолжается во время явного пробуждения больного при нормальной ЭЭГ бодрствования (хотя имеются сообщения об ЭЭГ-признаках эпилептиформной активности, которая сопровождается генерализованными тонико-клоническими феноменами). d. Исследование СЛС. Так как частые приступы НПД могут вызывать прерывистый сон, может наблюдаться сонливость в дневное время. е. Дифференциальный диагноз. НПД может напоминать ночные страхи и кошмары, сомнамбулизм, СДР или поведенческие расстройства фазы быстрого сна. Иногда можно предполагать конверсионные расстройства или симуляцию. Возможны ати- пичные случаи — форма с длительными эпизодами НПД, при которой в течение 2—50 минут наблюдаются дистонические или дискинетические (хореоатетоидные, баллистические) движения. У одного пациента с этой формой НПД через 20 лет от начала заболевания развилась наследственная хорея Хантингтона. У некоторых больных характерные движения усиливаются во время бодрствования. £ Другие исследования. Методы визуализации и ЭЭГ в межприступном периоде от- клонений обычно не обнаруживают. Однако иногда при депривации сна в меж- приступном периоде на ЭЭГ могут наблюдаться локальное замедление ритма, пароксизмальные вспышки тета-активности, а также генерализованные и фокаль- ные эпилептические разряды над височными долями головного мозга. При по- (зитронно-эмиссионной томографии выявляется снижение метаболизма в лобных и височных долях. 5. Ночные страхи (pavor noctumus — у детей, pavor incubus — у взрослых) и снохожде- ние (сомнамбулизм). Эти феномены тесно связаны с парасомническими расстрой- ствами, которые могут иметь семейный характер, наблюдаются, в основном, у детей и начинаются в период медленного сна (3 и 4 стадии фазы медленного сна). При этом наблюдаются отсутствие реакций на окружающие события, автоматические дей- ствия, спутанность сознания, дезориентация и случайные повреждения. После таких событий, от которых больной обычно не просыпается, чаще всего наблюдается амне- зия без воспоминаний о содержании сновидений. Эти расстройства обычно прохо- дят к пубертатному возрасту. Однако у взрослого они могут быть связаны с психопа- тологическими отклонениями.
120 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика а. Анамнез. Ночные кошмары чаще встречаются у мальчиков между 4 и 12 годами и проходят к пубертатному возрасту. Во время приступа создается впечатление, что пациент испуган. У него наблюдается неестественный блеск застывших глаз, та- хикардия, тахипноэ, обильное потоотделение, неудержимый плач или крик, что может длиться от нескольких секунд до 20 минут. Снохождение обычно появля- ется в возрасте 4—8 лет, часто после исчезновения ночных страхов. Больные пере- двигаются беспорядочным образом и подвергаются риску травмирования. Ь. Объективное исследование. При объективном обследовании и оценке неврологичес- кого статуса отклонений от нормы обычно не определяется. Необходимо исключить признаки инфекции, лихорадки или употребления наркотических средств. Каждый из указанных факторов может провоцировать парасомнические расстройства. с. ПСГ. Поскольку такие эпизоды могут наблюдаться не каждой ночью, целесооб- разно проведение исследований в течение нескольких ночей с использованием видео-ПСГ. В типичном случае эпизод следует за внезапным пробуждением на 3 и 4 стадии фазы медленного сна в первой трети ночи. Нередки частичные про- буждения в 3 и 4 стадии. Часто диагноз базируется, в основном, на данных анам- неза, поскольку приступ не может быть зарегистрирован. d. Исследование СЛС. Можно зарегистрировать сонливость, так как депривация сна может обострять или провоцировать данные расстройства. е. Дифференциальный диагноз. Следует дифференцировать с ночными кошмарами, эпилептическими припадками, ритмическими двигательными расстройствами, поведенческими отклонениями фазы быстрого сна, психогенными расстройства- ми, симуляцией, а также пробуждениями со спутанностью сознания (пробужде- ния ото сна, не связанные со страхом, хождением или галлюцинациями). € Другие исследования. Если данные расстройства носят стойкий характер, связаны с травмой или наблюдаются у взрослых, могут быть информативны нейропсихоло- гическое обследование и MMPI. Стандартная ЭЭГ (в состоянии бодрствования и сна) может быть необходима для выявления эпилептических припадков. D. Расстройства циркадного ритма (нарушения цикла сон-бодрствование). Эти расстройства возникают при несоответствии между внешними обстоятельствами и внутренним рит- мом сна-бодрствования пациента (определяемым в большей степени водителем цир- кадного ритма — супрахиазмальными ядрами передних отделов гипоталамуса). Пола- гают, что если нарушения не обусловлены внешними причинами или самим пациен- том (преодоление часовых поясов при полете на самолете или смещение графика рабо- ты), то они являются результатом расстройства внутренних физиологических реакций на временные сигналы окружающей среды («Zeitgebers»), например, на солнечный свет, оказывающий свое действие через ретино-гипоталамический путь. Соответственно, нарушается синхронизация ритма сна-бодрствования больного с установленным в об- щей популяции, приводя к жалобам на сонливость или бессонницу, когда он старается следовать нормальному ритму. 1. Анамнез. Во многих случаях диагноз может быть установлен посредством изучения дневника сна. При аккуратном документировании в течение 1—2 месяцев времени засыпания, времени нахождения в постели, времени полного пробуждения и всех коротких периодов дремоты он может оказать помощь в разграничении расстройств циркадного ритма и обычных нарушений гигиены сна. Дневник следует заполнять во время отпуска или в другое свободное время, чтобы избежать внешних влияний, мешающих пациенту следовать его внутреннему ритму сна и бодрствования. 2. ПСГ. Данные ПСГ должны подтверждать данные дневника сна. 3. Исследование СЛС. В целом, если пациенту ничто не мешает следовать его внутрен- нему ритму сна-бодрствования, признаков сонливости в часы обычного бодрствова- ния быть не должно. 4. Дифференциальный диагноз. Необходимо помнить о нарушениях гигиены сна, при- менении лекарственных и наркотических средств, аффективных расстройствах и множестве заболеваний, которые можно разграничить с помощью ПСГ и исследова- ния СЛС.
9. Обследование пациентов с расстройствами сна 121 5. Другие исследования. В некоторых центрах патологии сна можно проводить монито- ринг уровня гормонов (таких как кортизол и мелатонин) и изменения температуры тела в течение 24 ч, характер и амплитуда колебаний которых нарушаются при рас- стройствах циркадного ритма сна. 6. Другие синдромы а. Сицдром раннего засыпания. Когда такие люди имеют возможность следовать же- лаемому графику, они ложатся спать очень рано (с заходом солнца) и рано встают (с восходом солнца), не отмечая сонливости в дневные часы. Эта тенденция уси- ливается с возрастом. Обычно повод для обращения к специалистам у таких лю- дей возникает только в случае значительных проблем, связанных с работой, об- щественной или семейной жизнью. (1) Дневник сна. Дневник сна свидетельствует о систематическом раннем отходе ко сну и раннем окончательном пробуждении при нормальном течении сна и достаточной его общей продолжительности. Больные не предъявляют жалоб на чрезмерную сонливость до тех пор, пока они не пытаются следовать принятому в обществе режиму сна-бодрствования. (2) ПСГ/исследование СЛС. Данные анамнеза могут быть подтверждены с помощью серии последовательных исследований сна. При всех ПСГ может быть обнаружено раннее начало сна в вечернее время при нормальной латентности и структуре сна, и раннее утреннее окончательное пробуждение. Исследование СЛС не выявляет избыточной сонливости. Ь. Синдром позднего засыпания. Это расстройство наблюдается в основном в юно- шеском возрасте. Пациенты жалуются на постоянное позднее засыпание и по- зднее окончательное пробуждение. (1) Дневник сна. Дневник сна подтверждает нормальные течение и общую продолжительностью сна. Такие пациенты не предъявляют жалоб на сонливость до тех пор, пока не пытаются следовать установленному в обществе режиму сна-бодрствования. (2) ПСГ. Когда пациенту разрешено следовать своему обычному режиму сна- бодрствования, ПСГ обнаруживает очень позднее начало сна и позднее окончательное пробуждение. Латентность сна обычно превышает 30 минут (соответственно, это приводит к относительно низкой эффективности сна). Течение сна и его структура, тем не менее, в норме. с. Синдром изменения 24-часовой продолжительности цикла сна-бодрствования (синд- ром превышения времени суток). Такие пациенты, суточный график которых пре- вышает 24 ч, не способны синхронизировать физиологическую потребность в сне и бодрствовании с нормальной продолжительностью суток. Соответственно, у этих людей постоянно наблюдается «задержка фазы», когда ежедневно на 1—2 ч сдвигается время засыпания и окончательного пробуждения. При соблюдении регулярного режима сна-бодрствования с фиксированным временем засыпания и окончательного пробуждения могут наблюдаются периоды без расстройств сна (когда собственный ритм совпадает с общепринятым), после которых постепенно развиваются периоды, проявляющиеся инсомнией в периоде засыпания, затруд- ненным пробуждением утром и сонливостью днем (когда собственный режим не синхронизирован с общепринятым). (1) Анамнез. Многие из таких пациентов являются слепыми (вследствие различных причин, включая опухоли перекреста зрительных нервов). Имеются сообщения о том, что данное расстройство связано с задержкой умственного развития и шизофренией, и только изредка встречается в популяции здоровых людей. (2) Дневник сна. Дневник сна выявляет ежедневную задержку времени засыпания и окончательного пробуждения. (3) Другие исследования. Поскольку данные нарушения связаны с супраселлярными повреждениями, могут быть полезны методы визуализации головного мозга.
122 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика (1. Нерегулярный ритм сна-бодрствования. При данном расстройстве отсутствует оп- ределенный ритм сна-бодрствования. Соответственно, больные страдают от ин- термиттирующей ночной инсомнии и различных по продолжительности перио- дов дневной сонливости, что обычно на протяжении суток сопровождается тремя или более короткими периодами сна. Общая продолжительность сна в течение суток нормальная, однако время сна непредсказуемо. (1) Анамнез/объективное обследование. Данные нарушения часто встречаются у больных с серьезной врожденной патологией, нарушениями развития и дегенеративными заболеваниями головного мозга. (2) ПСГ. Длительная непрерывная ПСГ в течение 24—72 ч позволяет выявить нерегулярные периоды сна, которые варьируют день ото дня. У больных с выраженными повреждением мозга нередко наблюдается диффузная медленноволновая активность с утратой нормальной структуры сна. (3) Другие исследования. Следует рассмотреть необходимость применения методов нейровизуализации. Е. Расстройства сна, связанные с патологией центральной нервной системы 1. Нарколепсия характеризуется избыточной сонливостью. Хотя некоторые исследова- тели считают наличие в анамнезе сведений о патологической сонливости и катаплек- сии достаточным основанием для такого диагноза, нарколепсию может сопровож- дать классическая клиническая тетрада: чрезмерная сонливость, катаплексия, сонные параличи и гипнагогические галлюцинации. а. Анамнез. Заболевание обычно начинается в пубертатном или юношеском возрасте и проявляется избыточной сонливостью и приступами внезапных засыпаний. Приступы сна могут развиваться во время вождения транспорта, беседы или во время еды. Короткие 10—20-минутные периоды сна могут освежать больного на несколько часов. С момента стабилизации феномен избыточной сонливости обычно не прогрессирует, в то время как другие симптомы нарколепсии могут появляться и исчезать. Катаплексия, часто провоцируемая сильными эмоциями, характери- зуется приступами, которые варьируют от кратковременных ощущений слабости до полной обездвиженности. Приступы носят преходящий характер и не вызыва- ют поведенческих расстройств. Гипнагогические (при засыпании) и гипнапомпи- ческие (при пробуждении) галлюцинации обычно представляют собой зритель- ные, слуховые или двигательные ощущения устрашающего характера, по суще- ству — состояние сна наяву. Сонный паралич появляется при переходе ото сна к бодрствованию, или наоборот. Пациент может отмечать кратковременный пара- лич (от нескольких секунд до нескольких минут) с утратой способности говорить. Другие проявления нарколепсии могут включать инсомнию, снижение памяти, депрессию и автоматическое поведение. Ь. ПСГ. В норме фаза быстрого сна начинается приблизительно через 90 минут пос- ле засыпания. Латентность фазы быстрого сна при нарколепсии может быть мень- ше 20 минут. Кроме того, могут быть выявлены укорочение латентности сна и снижение его эффективности. с. Исследование СЛС должно выявлять признаки избыточной сонливости с нача- лом двух или более эпизодов быстрой фазы. В то же время множество факторов, включая шум во время исследования (шум в больнице), могут привести к лож- но-негативным результатам. В течение 2-недель до исследования сна больной должен вести дневник, контролируя нормальные условия сна и отсутствие при- ема лекарственных препаратов, действующих на ЦНС. Как депривация сна, так и абстинентный синдром могут привести к развитию «синдрома рикошета» фазы быстрого сна, что может имитировать нарколепсию при электрофизиологичес- ких исследованиях. d. Генетическое исследование. Главный комплекс гистосовместимости 6 хромосомы содержит генные маркеры нарколепсии, важнейшим из которых является HLA DQB 1*0602. Существует сильная корреляция между наличием таких маркеров и нарколепсией, однако в ряде случаев эти маркеры были связаны с ложноположи-
9. Обследование пациентов с расстройствами сна 123 тельными и ложноотрицательными результатами. Тем не менее, в ряде публика- ций, посвященных гену, ответственному за синтез орексина (гипокретина), ут- верждается, что со временем генетическое тестирование станет частью процесса постановки быстрого и точного диагноза нарколепсии. е. Дифференциальный диагноз. При многих вариантах расстройств сна нарушается его нормальное течение и развивается сонливость, а результаты исследования СЛС при этом позволяют предполагать нарколепсию. Тщательный сбор анамнеза и аккуратное ведение дневника сна вместе с данными ПСГ и исследования СЛС позволяют избежать диагностических ошибок. Следует отметить, что похожие на катаплексию феномены могут наблюдаться в связи со сном во время опьянения, сложными парциальными припадками, сумеречными расстройствами сознания и транзиторной глобальной амнезией. Идиопатическую (ЦНС) сонливость можно дифференцировать от нарколепсии посредством изучения анамнеза и исследования сна. Это пожизненное заболева- ние начинается в подростковом или юношеском возрасте и проявляется постоян- ной сонливостью без катаплексии. Эпизоды сна продолжительны и не освежают больного, приступам сна обычно предшествует дремота. ПСГ свидетельствует о нормальном сне, в то время как исследование СЛС подтверждает сонливость. Однако при исследовании СЛС приступы сна в быстрой фазе сна не регистриру- ются. Отличить нарколепсию от заболеваний с рецидивирующей сонливостью, таких как синдром Кляйна-Левина, который в первую очередь встречается у мальчиков- подростков, обычно позволяет анамнез. У таких больных наблюдается от 2 до 12 приступов сна в течение года, длящихся от нескольких часов до нескольких дней и сопровождающихся гиперфагией и сексуальными отклонениями. 2. Связанная со сном эпилепсия. У больных, страдающих эпилепсией, фокальные раз- ряды на ЭЭГ в межприступном периоде и вторично генерализованные тонико-кло- нические припадки во время фазы медленного сна не являются редкостью. Внезап- ная смерть во время сна наблюдается редко, но может иметь место при неадекватном лечении припадков и неверно выбранной концентрации антиконвульсантов. Эпи- лептические состояния, связанные со сном (хотя и появляющиеся не только во вре- мя сна), включают ювенильную миоклонус-эпилепсию (с припадками, чаще появ- ляющимися вскоре после пробуждения), «электрический» эпилептический статус во сне (первичный ЭЭГ-феномен, который появляется во время сна и не сопровождает- ся клиническими проявлениями) и синдром Ландау-Клеффнера (эпилептическая афазия с психическими расстройствами). а. Диагноз. Ночные припадки часто могут быть диагностированы на основании анам- неза и традиционной ЭЭГ во время сна и бодрствования. При необходимости может быть применен мониторинг ПСГ и ЭЭГ в течение нескольких ночей. Ь. Дифференциальный диагноз. Следует рассматривать другие расстройства сна с дви- гательными нарушениями: ОСА, СПДК, СДР, ПРБ и НПД. 3. Болевые феномены во сне. а. Головные боли. Исследования сна часто могут помочь диагностике или дифферен- циации первичных (связанных со специфическими фазами сна) и вторичных го- ловных болей (возникающих вследствие внутренних нарушений сна при таких со- стояниях, как ОСА и эпилепсия). Головные боли, возникающие в горизонтальном положении или во сне, могут быть обусловлены отеком мозга, внутричерепной гипертензией и обструктивной гидроцефалией. Они часто имеют постепенно нара- стающий характер (обычно периодами до 3 месяцев). Наиболее часто встречаются утренние головные боли, связанные с употребления накануне алкоголя. В этом случае дифференциальная диагностика проводится с головными болями, обуслов- ленными артериальной гипертензией, депрессией, воспалительным поражением синусов и сонными апноэ. Головные боли после припадка могут развиваться в любом периоде сна, в то же время непосредственно перед сном может возникать цефалгический синдром с внезапным ощущением боли по типу «взрыва в голове».
124 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика (1) Кластерные головные боли. Больные также обычно испытывают дневные головные боли (от одного эпизода в два дня до восьми эпизодов за день), хотя 75 % головных болей может наблюдаться в во время фазы быстрого сна. (а) Анамнез. Эти головные боли значительно чаще причиняют страдания мужчинам, чем женщинам, и имеют тенденцию появляться в виде периодических «кластеров», длящихся от 7 дней до 1 года (обычно от 2 недель до 3 месяцев) и разделенных, по крайней мере, 14 нормальными днями. Больные просыпаются с острой односторонней болью в области глаза и лица, часто сопровождающейся слезотечением, расширением сосудов конъюнктивы, ринореей, тошнотой, рвотой, а иногда и синдромом Горнера. Эпизоды боли продолжаются от 15 до 180 минут и могут наблюдаться несколько раз в течение ночи. (Ь) ПСГ. Типичные головные боли, сопровождающиеся пробуждением во время фазы быстрого сна, могут быть зарегистрированы во время продолжительной ПСГ. (2) Пароксизмальная гемикрания («головная боль фазы быстрого сна»). Эти головные боли обнаруживаются в первую очередь у взрослых женщин, подобно кластерным головным болям, являются односторонними и связаны с быстрой фазой сна. Однако они обычно короче и появляются чаще кластерных головных болей. Пароксизмальная гемикрания продолжается от 2 до 45 минут (обычно 5—20 минут) и появляется днем или ночью, во время бодрствования или сна, до 30 раз в течение суток. В лечении этих болей абсолютно эффективным средством является индометацин. Ь. Фиброзит (фибромиалгия, фибромиозит) — хроническое заболевание с диффузны- ми костно-мышечными болями, которые часто усиливаются ночью и могут при- водить к инсомнии и сонливости. (1) Анамнез. Это заболевание обычно поражает молодых людей, чаще женщин, и часто возникает после заболеваний с повышением температуры тела. Больные жалуются на диффузные миалгии и артралгии, которые могут обостряться при изменениях погоды и минимальных повреждениях. Хроническое течение заболевания может привести к появлению проблем психологического свойства. (2) Объективное исследование. При глубокой пальпации может быть обнаружена диффузная болезненность преимущественно в мышцах плечевого пояса и шеи. Исследуются следующие зоны: медиальный край трапециевидной мышцы и лопатки; стернальный край большой грудной мышцы и место соединения костной и хрящевой частей второго ребра; мышцы, выпрямляющие позвоночник в шейном и поясничном отделах, и межпозвоночные связки; внутренняя поверхность и верхний наружный квадрант большой ягодичной мышцы; передняя верхняя ость подвздошной кости; наружные отделы локтевых и внутренние поверхности коленных суставов. (3) При ПСГ может быть выявлен «альфа-дельта» паттерн сна. При этом а- активность на ЭЭГ (волны с частотой 8—12 Гц, регистрируемые в норме в затылочной области у пациента в состоянии бодрствования с закрытыми глазами) появляется в виде медленных волн в 3 и 4 стадиях фазы медленного сна или Д-фазы сна. Иногда могут быть выявлены периодические движения конечностями. (4) Дифференциальный диагноз предполагает исключение миопатии, ревматической полимиалгии, артрита, синдрома хронической усталости и первичных аффективных расстройств. (5) Другие исследования. Результаты лабораторных тестов для обнаружения воспалительных, инфекционных заболеваний или болезней соединительной ткани должны быть в норме. Сопутствующие аффективные расстройства могут потребовать нейропсихологического обследования. 4. Дисфункция специфических отделов нервной системы. Разнообразные патологические
9. Обследование пациентов с расстройствами сна 125 состояния, вызывающие диффузное повреждение мозга с вовлечением гипоталамуса и ствола мозга, могут приводить к нарушениям сна. а. Обширные полушарные инсульты сопровождаются сонливостью и инсомнией, ко- торые могут быть обусловлены инверсией ритма сна-бодрствования. Исчезнове- ние сонных веретен и нарушение структуры стадии 2 фазы медленного сна свиде- тельствуют о плохом прогнозе. Ь. Повреждения диэнцефальной области, захватывающие передние отделы гипотала- муса, преоптическую область и миндалевидное тело, наблюдаются при некоторых энцефалитах и могут вызывать инсомнию. Повреждения задних отделов гипота- ламуса могут вызывать гиперсомнию. Некоторые заболевания (краниофарингио- мы, глиомы, саркоидоз, коллоидные кисты, аденомы гипофиза и глиомы средне- го мозга), вовлекающие в патологический процесс структуры гипоталамуса, верх- ний отдел ствола мозга и третий желудочек, могут вызывать симптоматическую нарколепсию/катаплексию. с. Повреждения ствола головного мозга, захватывающие средний мозг и рострально- центральные отделы покрышки могут вызывать сонливость (возможно, вслед- ствие повреждения ретикулярной активирующей системы), параличи взора, гал- люцинации и появление расширенных, не реагирующих на свет зрачков. По- вреждения моста, часто с вовлечением срединного шва, возникающие вследствие сосудистых (медиальный покрышечный мостовой инсульт), воспалительных (по- лиомиелит) и дегенеративных (спиноцеребеллярная дегенерация) заболеваний, могут приводить к изменениям паттерна сна с нарушением его структуры и ин- сомнией. При лакунарных инфарктах в задних отделах моста и среднего мозга могут развиваться поведенческие расстройства во время фазы быстрого сна. Име- ется предположение о том, что повреждение покрышечно-ретикулярных трактов вызывает разобщение центров, располагающихся вокруг голубого пятна (генера- торы мышечной атонии), и ингибиторного центра Magoun и Rhines в продолгова- том мозге. Бульбарный полиомиелит, инсульт в нижних отделах ствола мозга, операции на верхне-шейном отделе спинного мозга, сирингобульбия, энцефалиты, стриа- тонигральная дегенерация, болезнь Крейтцфельда-Якоба и оливопонтоцеребел- лярная дегенерация могут сопровождаться синдромом центральных апноэ во сне. Апноэ могут проявляться при синдроме «проклятия Ундины», при котором спон- танное дыхание во время сна отсутствует, обусловливая необходимость постоян- ной искусственной вентиляции легких. Аномалия Арнольда-Киари может сопро- вождаться центральными и обструктивными дыхательными расстройствами. По- ражение черепных нервов может приводить к ограничению открытия ротоглотки, а нарушение функции диафрагмального нерва — к атрофии вспомогательных ды- хательных мышц. d. Дегенеративные заболевания, включая болезнь Паркинсона, синдром Шая-Дрейд- жера, прогрессирующий надъядерный паралич, оливопонтоцеребеллярную и спи- ноцеребеллярную дегенерацию, фатальную семейную инсомнию, хорею Хантин- гтона, миоклоническую мозжечковую диссинергию Рамсея Ханта и многие фор- мы деменции, сопровождаются различными нарушениями сна, в том числе ин- сомнией, неопределенным сном, дневной сонливостью, ночной миоклонией, сон- ными апноэ и поведенческими расстройствами фазы быстрого сна. В некоторых случаях нарушения сна могут быть связаны с психологическими проблемами или приемом медикаментов. Дофаминергические средства у некоторых больных могут уменьшать расстройства сна, однако у других пациентов они могут повышать тревожность, усиливая галлюцинации и провоцируя появление ночных кошма- ров. е. Миопатии могут способствовать возникновению связанных со сном дыхательных расстройств вследствие снижения дыхательного объема во время фазы быстрого сна. При миастении могут наблюдаться смешанные, обструктивные и централь- ные апноэ во время фазы быстрого сна. Дистрофическая миотония (вероятно,
126 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика обусловленная дисфункцией дорзолатеральных ядер зрительного бугра) сопро- вождается гиперсомнией, хотя особенности строения черепа и лица, поражение верхних отделов дыхательных путей и дыхательных мышц могут способствовать появлению ОСА, ЦСА, связанной со сном альвеолярной гиповентиляции и сон- ливости. £ Вегетативные невропатии, например, диабетические, могут привести к нарушению регулярности ритма дыхания, снижению дыхательного объема во время медлен- ной фазы сна, гиповентиляции и апноэ во время фазы быстрого сна. V. Консультации в центре по изучению расстройств сна. Нарушения сна широко распростране- ны, и врачи общей практики наблюдают большое число больных с такими жалобами. Точный клинический диагноз часто может быть установлен, если в процессе общего об- следования больного производится тщательный сбор анамнеза в отношении расстройств сна. Иногда успешное лечение расстройств сна может быть достигнуто с помощью кор- рекции гигиенических и/или сопутствующих социальных, психологических и медицин- ских факторов. При устойчивых нарушениях сна, значительно снижающих качество жиз- ни больного, а также в случае необходимости проведения исследования сна с целью уста- новления диагноза или подбора лечения (например, при нарколепсии или апноэ во сне), показано направление пациента в центр по изучению расстройств сна. Рекомендованная литература General Browman СР, Gujavarty KS, Sampson MG, et al. REM sleep episodes during the maintenance of wakefulness test in patients with sleep apnea syndrome and patients with narcolepsy. Sleep 1983;6:23-28. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, et al. Guidelines for the multiple sleep latency test (MSLT): a standard measure of sleepiness. Sleep 1986;9:519-524. Culebras A. The neurology of sleep. Neurology 1992;42[Suppl 6]:6-8. Engleman HM, Martin SE, Deary IJ, et al. Effect of CPAP therapy on daytime function on patients with mild sleep apnoea/hypopnoea syndrome. Thorax 1997;52:114-119. Kryger MH, Roth T, Dement WC. Principles and practice of sleep medicine, 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders, 2000. Rechtschaffen A, Kales A. A manual of standardized terminology, techniques and scoring system for sleep stages of human subjects, Bethesda, MD: National Institutes of Health, 1986. Thorpy MJ, Diagnostic Classification Steering Committee. The international classification of sleep disorders: diagnostic and coding manual. Rochester, MN: American Sleep Disorders Association, 1997. Young T, Blustein J, Finn L, et al. Sleep-disordered breathing and motor vehicle accidents in a population- based sample of employed adults. Sleep 1997;20:608-613. Young T, Peppard P, Palta M, et al. Population-based study of sleep-disordered breathing as a risk factor for hypertension. Arch Intern Med 1997;157:1746-1752. Insomnia Resulting from Psychological Concomitants Hauri PJ. Consulting about insomnia: a method and some preliminary data. Sleep 1993; 16:344-350. Morin CM. Insomnia:psychological assessment and management. New York: Guilford, 1993. Sleep-induced Respiratory Impairment American Academy of Sleep Medicine Task Force. Sleep-related breathing disorders in adults: recommendations for syndrome definition and measurement techniques in clinical research. Sleep 1999;22:667-689. Deveraux MW, Keane JR, Davis RL. Automatic respiratory failure associated with infarction of the medulla: report of two cases with pathologic study of one. Arch Neurol 1973;29:46-52. Dyken ME. Cerebrovascular disease and sleep apnea. In: Lenfant C, Bradley TD, Floras JS, eds. Sleep apnea: implications in cardiovascular and cerebrovascular disease. New York, NY: Marcel Dekker, 2000:285-306. Dyken ME, Somers VK, Yamada T. Stroke, sleep apnea and autonomic instability. In: Togawa K, et al., eds. Sleep apnea and rhonchopathy. Basel: Karger, 1993:166-168. Hung J, Whitford EG, Parsons RW, et al. Association of sleep apnoea with myocardial infarction in men. Lancet 1990;336:261-264.
9. Обследование пациентов с расстройствами сна 127 Kales A, Bixler ЕО, Cadieux RJ, et al. Sleep apnoea in a hypertensive population. Lancet 1984;2:1005- 1008. Young T, Palta M, Dempsey J, et al. The occurrence of sleep-disordered breathing among middle-aged adults. NEngl J Med 1993;328:1230-1235. Movement Disorders Broughton RJ. NREM arousal parasomnias. In: Kryger MH, Roth T, Dement WC, eds. Principles and practice of sleep medicine, 3 ed. Philadelphia: WB Saunders, 2000:693-706. Culebras A, Moore JT. Magnetic resonance findings in REM sleep behavior disorder. Neurology 1989;39:1519-1523. Dyken ME, Rodnitzky R. Periodic, aperiodic and rhythmic motor disorders of sleep. Neurology 1992;42:68-74. Dyken ME, Lin-Dyken DC, Seaba P, et al. Violent sleep related behavior leading to subdural hemorrhage: polysomnographically documented REM sleep behavior disorder with split-screen electroencephalographic-video analysis. Arch Neurol 1995;52:318-321. Lugaresi E, Cirignotta F. Hypnogenic paroxysmal dystonia: epileptic seizure or a new syndrome? Sleep 1981;4:129-138. Mahowald MW, Schenck CH. REM sleep parasomnias. In: Kryger MH, Roth T, Dement WC, eds. Principles and practice of sleep medicine, 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders, 2000:724-741. Salva MAQ, Guilleminault C. Olivopontocerebellar degeneration, abnormal sleep, and REM sleep without atonia. Neurology 1986;36:576-577. Schenck CH, Milner DM, Hurwitz TD, et al. A polysomnography and clinical report on sleep-related injury in 100 adult patients. Am J Psychiatry 1989;146:1166-1172. Circadian Rhythm Disorders Campbell SS, Kripke DF, Gillin JC, et al. Exposure to light in healthy elderly subjects and Alzheimer’s patients. Physiol Behav 1988; 42:141-144. Rosenthal NE, Joseph-Vanderpool JR, Levendosky AA, et al. Phase-shifting effects of bright morning light as treatment for delayed sleep phase syndrome. Sleep 1990;13:354-361. Sleep Disorders Associated with the Central Nervous System Dyken ME, Yamada T, Lin-Dyken DC, et al. Diagnosing narcolepsy through the simultaneous clinical and electrophysiologic analysis of cataplexy. Arch Neurol 1996;53:456-460. Guilleminault C, Anagnos A. Narcolepsy. In: Kryger MH, Roth T, Dement WC, eds. Principles and practice of sleep medicine, 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders, 2000:676-686. Mouret J. Differences in sleep in patients with Parkinson’s disease. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1975;38:653-657. Niedermeyer E. Epileptic seizure disorders. In: Niedermeyer E, Lopes da Silva F, eds. Electro- encephalography: basic principles, clinical applications and related fields, 2nd ed. Baltimore: Urban & Schwarzenberg, 1987:405-510. Olesen J, Headache Classification Committee of the International Headache Society. Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias, and facial pain. Cephalgia 1988;8:1-96. Plum F, Posner JB. The diagnosis of stupor and coma, 3rd ed. Philadelphia: FA Davis Co, 1980. Yasuhara A, Yoshida H, Hatanaka T, et al. Epilepsy with continuous spike-waves during slow sleep and its treatment. Epilepsia 1991;32:59-62.
Обследование пациентов с расстройствами зрения James J. Corbett (Джеймс Корбетт) Когда нарушение зрения является основной жалобой пациента, симптоматика варьирует в зави- симости от того, поражены оба глаза или один, внезапно или постепенно возникло нарушение зрения, было ли расстройство зрения неожиданно обнаружено спустя длительное время после начала заболевания, имеется частичная или полная утрата зрения, и, наконец, проявляется ли нарушение зрения зрительными галлюцинациями или иллюзиями. Возможные причины нару- шений зрения сведены к ограниченному числу вариантов с учетом симптоматики, возраста и пола пациента, а также предположительной локализации повреждений (табл. 10.1). Пациенты с жалобами на расстройство зрения обычно обращаются за помощью к офтальмо- логу. Направление пациента к неврологу обычно происходит после проведения КТ или МРТ. В случае наличия опухоли больной чаще всего направляется непосредственно к нейрохирургу. Использование алгоритма обследования позволяет оптимизировать диагностический процесс. Некоторые элементы зрительной системы могут быть без затруднений исследованы непос- редственно у постели больного (например, зрачки, сетчатка, диски зрительных нервов). Другие могут быть исследованы с помощью специальных методов (задние отделы зрительных нервов, хиазма, зрительный тракт, латеральное коленчатое тело, коленчато-шпорные проводники и зрительная кора). Повреждение зрительной коры, а также теменных и нижних височных отде- лов коры не обязательно сопровождается нарушением остроты и полей зрения. I. Исследование зрительной системы А. Острота зрения. Хотя лучше всего проводить исследование остроты зрения с помощью дистанционной таблицы, невролог это делает почти всегда с близкого расстояния по специальным картам. При этом необходимо убедиться, что больной использует свои очки для чтения. При исследовании остроты зрения необходимо ориентировать паци- ента на достижение самого лучшего результата. Не торопите больного. Не начинайте с наибольшего шрифта, предпочтительнее попросить его прочитать вначале строку 0,8, а затем строку 1,0. Если это не удается, постепенно поднимайтесь выше. Три пальца соответствуют первой строке таблицы на стандартном удалении. Пациент, который может сосчитать количество пальцев на расстоянии 6 м, имеет остроту зрения 0,1. Следовательно, счет пальцев на расстоянии 1,5 м соответствует остроте зрения 0,025. Острота зрения должна быть в норме при изолированной гомонимной гемианопсии и изолированной битемпоральной гемианопсии. Приобретенное снижение остроты зре- ния, которое не может быть объяснено дефектом рефракции, обусловлено наличием центральной скотомы. В. Исследование полей зрения должно быть выполнено с расстояния 1 м от пациента. Пусть пациент закроет один глаз ладонью руки и смотрит на ваш нос. Быстро покажите ему один, два или пять пальцев в каждом из квадрантов поля зрения. Задержка с ответом в одном квадранте или половине поля зрения может быть самым ранним признаком гомонимного дефекта полей зрения. После этого покажите больному ладонь своей руки в двух верхних, а затем в двух нижних квадрантах поля зрения. Попросите его сравнить яркость и четкость изображения. В заключение, поместите один палец на свой нос, а второй расположите на расстоянии 0,5 м от него во всех четырех квадрантах поля зрения, и попросите больного определить, какой из двух пальцев виден с наи- большей яркостью и четкостью. Это тест на центральную скотому. Удерживание одной 128
Таблица 10.1. Этиология нарушений зрения с учетом локализации поражения Сетчатка8 локализация® Диск зрительного нерваь Зрительный нервс Хиазма/зрительный тракт4 Ретрохиазмальная Отслойка Ишемическая невропатия Демиелинизация Опухоль Опухоль Ишемия (эмболическая) зрительного нерва Опухоль Гипофиза Глиома Инфекции Артериитическая Менингиома Глиома Менингиома Цитомегаловирусная Неартериитическая Глиома Краниофарингиома Метастаз Гистоплазмоз Неврит зрительного нерва Саркоидоз Мукоцеле (основной Инсульт Токсоплазмоз (папиллит) Мукоцеле пазухи) Демиелинизация Интоксикации Отек диска зрительного Опухоль Менингиома Болезнь Фенотиазины нерва гипофиза Киста кармана Ратке Альцгеймера Этамбутол Глаукома Краниофарингиома Аневризма Болезнь Дегенерации Экскавации/Колобомы Киста кармана Ратке Травма Крейтцфельдта- Возрастная Опухоли Аневризма Демиелинизация Якоба Макулярная дегенерация Ретинит пигментный Карциноматозная ретинопатия Саркоидоз Дегенерации Связанная с карциномой невропатия зрительного нерва Тиреотоксическая офтальмопатия Воспаление Травма (непрямая травматическая невропатия зрительного нерва) Сосудистая этиология Интоксикация (Хайденхайна) а Определяющими являются вид глазного дна или диска зрительного нерва и анамнез. Информативно исследование полей зрения. ь Определяющими являются вид глазного дна или диска зрительного нерва и анамнез. Информативно исследование полей зрения. с Определяющими являются функция зрительного нерва, вид диска зрительного нерва, проптоз, вид диска и нервных волокон сетчатки. Информативно исследование полей зрения. d Определяющими являются острота зрения, поля зрения, состояние глазного дна и жалобы. е Определяющими являются неврологический статус, поля зрения, данные КТ и МРТ. 10. Обследование пациентов с расстройствами зрения_ 129
130 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика руки выше, а второй ниже горизонтального меридиана и сравнение их по яркости и четкости помогает выявить дефекты полей зрения по высоте, что может иметь место при заболеваниях сетчатки и диска зрительного нерва. С Исследование цветоощущения. Для исследования остроты цветового зрения использует- ся специальная книга с цветными рисунками. Хотя эти иллюстрации были предназна- чены для исследования нарушения восприятия красного и зеленого цветов, данный тест может применяться как грубый индикатор остроты цветового зрения, которое яв- ляется функцией желтого пятна. Исследуйте каждый глаз по отдельности. Используйте этот тест, когда ищете признаки повреждения зрительного нерва. D. Исследование зрачков. Наиболее простым и информативным способом исследованием зрительной системы у постели больного является определение реакции зрачков на свет. При повреждении ганглиозных клеток или их аксонов (диска зрительного нерва или зрительного нерва) наблюдается снижение реакции на свет с соответствующей стороны. Повреждение с обеих сторон приводит к нарушению реакций зрачков на свет со сторо- ны наибольшего дефекта полей зрения. Двустороннее нарушение реакции зрачков на свет афферентного типа не описано. Попеременное освещение каждого глаза вызывает «живую» (более полную) реакцию зрачка интактного глаза и менее выраженную реак- цию или расширение зрачка на стороне поражения. Такое расстройство называют отно- сительным афферентным зрачковым дефектом (ОАЗД). При утрате зрения на один глаз реакция зрачка на свет пропадает полностью (амавротический зрачок). Более детальное исследование зрачков с целью выявления ОЛЗД приведено в главе 11. Е. Офтальмоскопия. Исследование глазного дна является ключевым для определения со- стояния диска зрительного нерва (побледнение, отек или аномалии развития), сетчатки и желтого пятна. При хроническом воспалении дисков зрительных нервов венозный отток часто осуществляется через оптоцилиарные коллатеральные сосуды, выводящие венозную кровь в орбиту вместо пещеристого синуса. F. Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП). Наблюдается тенденция к чрезмерно широ- кому применению данного метода исследования, хотя он представляет ценность лишь для двух категорий больных. Во-первых, для больных с невритом зрительного нерва в анамнезе, с минимальными остаточными явлениями или без них, когда часто обнару- живается увеличение латентности компонентов ЗВП. Во-вторых, для больных с функ- циональной слепотой при отсутствии нарушений внимания. Неконтактные больные с функциональной слепотой могут фокусировать взгляд позади или рядом с экраном, что приводит к изменению латентностей ЗВП. Таким образом, нормальная латент- ность ЗВП имеет диагностическое значение, в то время как изменения латентности могут ввести в заблуждение. G. Исследование полей зрения включает три типа тестов. 1. Исследование с помощью тангенциального экрана. Используется плоский черный эк- ран, расположенный на расстоянии 1 м от испытуемого. Это исследование особенно полезно потому, что позволяет отодвинуть больного на расстояние до 2 или 3 м для выявления трубчатого зрения или небольших центральных дефектов зрения. Этот прием может быть информативным для исследования полей зрения внутренних 20- 30 градусов. Этот вариант стандартного исследования полей зрения является наибо- лее распространенным, однако в настоящее время неврологи редко выполняют по- добные исследования. 2. Кинетическая периметрия выполняется в кабинете офтальмолога с помощью пери- метра Goldmann и надпороговых подвижных меток. Этот метод вытесняется стати- ческой периметрией или использованием периметра Хэмфри (см. 3). 3. При статической периметрии Хэмфри используются пороговые статические метки. Данное исследование также проводится в кабинете офтальмолога. II. Острая транзиторная монокулярная слепота (ТМС) А Клиническая картина. Острая ТМС — относительно распространенное нарушение, ко- торое наблюдается в различных формах (табл. 10.2 и 10.3). Прежде чем придти к заключению о том, что это монокулярная слепота, исключите возможность биноку- лярных нарушений, т. е. гомонимной гемианопсии. Больные с гомрнимным дефек-
10. Обследование пациентов с расстройствами зрения 131 Таблица 10.2. Причины транзиторной монокулярной слепоты (ТМС) Внутриглазные Рецидивирующее кровоизлияние в переднюю камеру глаза Глаукома* Отек диска зрительного нерва* Друзы диска* Врожденные аномалии диска* Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва Обусловленная артериитом Не обусловленная артериитом Нарушения кровоснабжения из сосудистого сплетения (ишемия глазного яблока) Внутриглазничные (перемежающаяся компрессия сосудов) Гемангиома Остеома Менингиома Интракраниальные Артериовенозные мальформации Опухоли мозга Эмболия в сетчатку (центральная окклюзия артерии сетчатки или окклюзия ее ветви) Интракраниальная аневризма Патология сердца Поражение клапанов: Инфекционный эндокардит Ревматическое поражение клапанов Двустворчатый аортальный клапан Пролапс митрального клапана Тромбоз Фибрилляция предсердий Субэндокардиальная ишемия желудочка Акинетический сегмент Аневризма желудочка Шунтирование справа налево Открытое овальное отверстие Дефект межпредсердной перегородки Аневризма межпредсердной перегородки Миксома предсердия Атеросклероз аорты Поражение сонных артерий Расслоение Атеросклероз Фиброзно-мышечная дисплазия Жировая эмболия Панкреатит Переломы трубчатых костей Гематологические причины Полицитемия Серповидно-клеточная анемия Тромбоцитоз Гипотензия Демиелинизирующее заболевание Феномен Uhthoff Вазоспазм Гипертонические кризы, особенно у больных с параплегией или тетраплегией Мигрень * Действие этих факторов ТМС обычно продолжается несколько секунд. Они чаще бинокулярные, но могут быть и монокулярными.
Таблица 10.3. Синдромы транзиторного нарушения зрения Название синдрома Синонимы Продолжительность Наличие боли Характерные черты Преходящая слепота Транзиторная монокулярная слепота Amaurosis fugax От нескольких секунд до нескольких часов, обычно меньше 5 минут Редко Полное выпадение полей зрения, выпадение по высоте, квадрантное, скотомы или сужение полей зрения Транзиторное затемнение зрения Обнубиляции Секунды Нет Серые, черные или белые тона Феномен Uhthoff Отсутствуют Наблюдается обычно с той стороны, где был неврит зрительного нерва От нескольких минут до 1 часа Нет Провоцируется перегреванием или физической нагрузкой Мигренозная аура Пульсирующая скотома От 5 до 45 минут Обычно следует за зрительными нарушениями, но иногда боль отсутствует (ацефалгическая мигрень) Зигзаги, вспышки, искры, волны жара, ощущение льющейся по стеклу воды Биллер X. Практическая неврология I, Диагностика
10. Обследование пациентов с расстройствами зрения 133 том полей зрения жалуются на то, что пропало изображение половины окружающих предметов, или что они плохо видят с какой-то одной стороны. Они могут настаивать на том, что когда сначала закрывают один глаз, а затем другой, то нарушение зрения только одностороннее. Однако чаще пациенты просто видят то, что, по их мнению, они должны были бы увидеть. Кроме того, при монокулярной слепоте больные гово- рят о внезапном начале заболевания. В то же время, в действительности данное рас- стройство обнаруживается больным неожиданно, когда он закрывает здоровый глаз и при этом плохо видит пораженным глазом. Наиболее частой и серьезной причиной истинной монокулярной слепоты является артерио-артериальная или кардио-артери- альная эмболия. Однако причин транзиторной или перманентной острой слепоты достаточно много (см. табл. 10.2). В. Тактика обследования при ТМС 1. Используя данные анамнеза заболевания, убедитесь, что данный эпизод наблюдает- ся вследствие поражения одного глаза, а не является проявлением гомонимной ге- мианопсии. 2. Ищите признаки аномалии диска зрительного нерва, отека или остаточные явления эмболии (кровоизлияния!, экссудацию, эмболы холестерина, агрегаты тромбоцитов, отложения фибрина или кальция). 3. Ищите признаки ОАЗД, нарушения полей зрения и остроты зрения. 4. Определите, имеется ли у больного проптоз глазного яблока (признак интраорби- тального объемного процесса), вызывающий преходящий амавроз вследствие комп- рессии сосудов при движении глаза. 5. Произведите аускультацию сердца и сонных артерий для выявления сердечных шу- мов и шумов над сонными артериями. 6. Лабораторные исследования должны включать: а. Клинический анализ крови, включая содержание тромбоцитов Ь. Скорость оседания эритроцитов с. С-реактивный белок d. У молодых пациентов до 40 лет настоятельно рекомендуется исключить состояние гиперкоагуляции: (1) ПротеинС (2) Протеин S (3) Антитромбин III (4) Протромбиновое время и частичное тромбопластиновое время (5) Волчаночный антикоагулянт (6) Антифосфолипидные антитела (7) Фибриноген 7. Выполните трансторакальную и транеэзофагеальную эхокардиографию, обращая осо- бое внимание на дугу аорты и межпредсердную перегородку в поисках незаращения овального отверстия, дефекта межпредсердной перегородки, аневризмы межпредсер- дной перегородки (> 1 см) и миксомы предсердия. 8. Выполните допплерографию сонных артерий и транскраниальную допплерографию. 9. Рассмотрите необходимость церебральной ангиографии. 10. Следует помнить, что эмболия из сонных артерий является только одной из при- чин ТМС, и что таких возможных причин может быть несколько. Всегда важно направлять больного с первичной утратой зрения для обследования к офтальмоло- гу, который может измерить внутриглазное давление, выполнить непрямую оф- тальмоскопию с расширением зрачков, произвести стандартное исследование по- лей зрения и сфотографировать глазное дно. Большинство пациентов с первона- чальной жалобой на расстройство зрения вначале осматриваются офтальмологами, а затем неврологами. III. Подострая монокулярная слепота может наблюдаться в двух возрастных группах: 1) от 15 до 45 лет, когда она обычно сопровождается болевыми ощущениями, особенно при дви- жении глазных яблок; 2) старше 50, когда она обычно развивается постепенно и не сопро- вождается болевыми ощущениями.
134 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика А. Клинические синдромы 1. Неврит зрительного нерва наблюдается у молодых пациентов и характеризуется моно- кулярной слепотой, сопровождающейся болевыми ощущениями. Слепота может по- явиться спустя несколько дней после возникновения болей. Боль усиливается при движении глазного яблока. Нарушения зрения описываются как «пелена, туман, дым- ка» перед глазами или как неясное очертание предметов, а также в виде «облака» перед глазом. Зрение может быть охарактеризовано как тусклое, затемненное или же яркое. Цвета тусклые, размыты или совершенно утрачены, не воспринимаются малокон- трастные изображения. У одной трети больных наблюдается отек диска зрительного нерва. Иногда больные жалуются на наличие фотопсий (пятен и вспышек) при гром- ком шуме. Острота зрения может варьировать от 1,0 до отсутствия восприятия света, однако, как правило, находится в пределах от 0,4 до 0,1. Выпадение поля зрения монокулярное и обычно локализуется в центре и/или по высоте поля зрения. Про- гноз прекрасный, зрение восстанавливается в течение нескольких недель. 2. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва (ПИНЗН). Это состояние ха- рактерно для пожилых больных с монокулярной подострой, иногда постепенно раз- вивающейся слепотой, не сопровождающейся болевыми ощущениями и возникаю- щей вследствие ишемии диска зрительного нерва. Это заболевание имеет две формы, а. ПИНЗН, не обусловленная артериитом. Считается, что при этом состоянии пред- расположенность к ишемии обусловлена анатомической узостью склерального канала, через который проходят все аксоны зрительного нерва на своем пути к хиазме и далее. Плотное расположение аксонов в этом канале создает условия для запуска каскада ишемических реакций, которые могут протекать внезапно или постепенно (рис. 10.1). Это заболевание не сопровождается болевыми ощущения- ми и обычно вызывает выпадение участков полей зрения внизу, в нижне-носовых квадрантах или в центральной области. У 40 % больных в течение 2 лет поражает- ся второй глаз. Ь. ПИНЗН вследствие артериита. Основным отличием между артериитической и неартериитической ПИНЗН является возраст больных. ПИНЗН вследствие ги- гантоклеточного артериита является болезнью людей пожилого возраста. При по- дозрении на гигантоклеточный артериит дополнительными признаками заболева- ния являются головная боль и предшествующие кратковременные приступы сле- поты, возникающие вследствие ишемии в сосудистом сплетении, поражающей, главным образом, диск зрительного нерва. Другие симптомы включают болезнен- ное напряжение мышц волосистой части головы, тризм, боли в плечевых и тазо- бедренных суставах, снижение массы тела, лихорадку и ночную потливость. ПИНЗН вследствие артериита вызывает внезапную острую потерю зрения и оп- ределяет необходимость проведения экстренных диагностических мероприятий. При этом наблюдаются острота зрения 0,1 или менее, дефект поля зрения по высоте и большая центральная скотома. Имеет место относительный афферент- ный зрачковый дефект или, в некоторых случаях, амавротический зрачок (утрата зрения и отсутствие реакции зрачка на свет). Кроме определения СОЭ и С-реак- тивного белка, следует выполнить биопсию височной артерии. Пациентам с гигантоклеточным артериитом должно быть назначено лечение преднизолоном в ежедневной дозе 80—120 мг. При наличии ишемической опти- ческой невропатии назначается метилпреднизолон в/в в дозе до 1 г/день в тече- ние 3—5 дней. Такое лечение почти всегда вызывает облегчение клинических сим- птомов через 24—48 ч. Если этого не происходит, диагноз требует пересмотра. Облегчение клинических проявлений даже при нормальных результатах биопсии височной артерии является важным доказательством диагноза гигантоклеточного артериита. Как и в случае неартериитической ПИНЗН, при данном заболевании наблюдается отек диска зрительного нерва, однако диск обычно очень бледный с небольшим количеством мелких кровоизлияний (рис. 10.2). Прогноз в отноше- нии восстановления зрения плохой. При отсутствии лечения риск вовлечения в патологический процесс второго глаза очень высок.
10. Обследование пациентов с расстройствами зрения 135 Рисунок 10.1. Не связанная с артериитом ишемическая невропатия зрительного нерва (НАИНЗН). А. Острая НАИНЗН правого глаза с отеком и геморрагией. В. Предшествующая атрофическая НАИНЗН левого глаза. Хорошо видны выраженная бледность височной части и неизмененная окраска носовой части диска. Такое сочетание отечного диска на одном глазу и бледного диска на другом имеет поверхностное сходство с редким синдромом Фостера Кеннеди. При синдроме Фо- стера Кеннеди наблюдается отек диска зрительного нерва. При ложном синдроме Фостера Кенне- ди отек вызван передней ишемической невропатией зрительного нерва и сопровождается выра- женным расстройством зрения.
136 Биллер X. Практическая неврология I Диагностика Рисунок 10.2. Передняя ишемическая невропатия зрительного нерва (артериитическая). А. Ин- фаркт диска и маленький «хвост» инфаркта сетчатки вследствие окклюзии цилиоретинальной артерии (ЦРА), вызванной гигантоклеточным артериитом (ГКА). Окклюзии цилиоретинальных арте- рий почти патогномоничны для ГКА (стрелка, ЦРА и инфаркт). В. Другой глаз того же пациента, что и на рис. А, с характерным бледным отечным инфарктом диска вследствие ГКА. У этого пациента вначале наблюдались эпизоды преходящего монокулярного нарушения зрения, которые невоз- можно было дифференцировать от амавроза вследствие эмболии.
10. Обследование пациентов с расстройствами зрения 137 с. Невропатия зрительного нерва Лебера — синдром безболезненной монокулярной слепоты, развивающейся в течение нескольких дней, в типичных случаях у лиц мужского пола от подросткового возраста до 20 лет (соотношение мужчин и жен- щин 8:1). Это заболевание связано с ДНК митохондрий. Другой глаз вовлекается в патологический процесс через некоторый период времени, который варьирует от нескольких недель до нескольких месяцев. Диск слегка воспален, на нем вид- ны маленькие извилистые телеангиэктазии. Через несколько недель развивается атрофия сддя нервных волокон. Она наблюдается в положении между 7 и 11 часами в правом глазу и между 1 и 5 часами в левом. Позднее оба диска становят- ся диффузно бледными. Острота зрения варьирует от 0,25 до 0,025. Центральная скотома может распространяться в периферические отделы полей зрения. Диагноз подтверждается при исследовании митохондриальной ДНК путем идентифика- ции соответствующих мутаций. В. Тактика обследования при перманентной или длительно развивающейся монокулярной слепоте 1. При сборе анамнеза постарайтесь выяснить скорость наступления слепоты. Была ли слепота обнаружена неожиданно и случайно? Было ли нарушение зрения постепен- ным, или оно появилось внезапно и затем оставалось плохим? 2. Ищите признаки воспаления или побледнения диска зрительного нерва, свидетель- ства эмболии в сетчатку (рис. 10.3). 3. Ищите признаки ОАЗД, сопоставьте изменения полей зрения и его остроты. 4. Определите, стало ли данное нарушение зрения результатом эмболии или нет? В случае эмболии ищите ее источник (рис. 10.4). 5. Если слепота связана с невритом зрительного нерва (боль при движении глазного яблока и подострое развитие слепоты в течение нескольких дней), выполните МРТ и люмбальную пункцию. 6. Если утрата зрения развивалась длительно и постепенно, присутствуют признаки побледнения диска зрительного нерва, рекомендуется выполнить КТ и МРТ с целью выявления компрессии зрительного нерва в глазнице и области хиазмы. IV. Синдром хронической прогрессирующей монокулярной слепоты характерен для компрессии зрительного нерва. Острота зрения вначале может быть нормальной, однако больные от- мечают какой-то дискомфорт. Они жалуются на дымку перед глазами или расплывчатость контуров предметов, многократно протирают свои очки и исследуют рефракцию — синд- ром «горсти очков» (табл. 10.4). Слепота обычно не сопровождается болевыми ощущени- ями. При компрессии зрительного нерва объемным образованием в глазнице могут на- блюдаться проптоз, ограничение движения глазного яблока и хемоз. При компрессии зрительного нерва в его канале или интракраниально проптоз может появиться позднее. При быстром развитии слепоты исследование полей зрения выявляет центральную ско- тому, которая может проникать в периферические отделы. Цветное зрение на пораженном глазу нарушено, наблюдается ОАЗД (зрачок Маркуса Гунна). Наблюдаются отек диска зри- тельного нерва, его бледность и атрофия или сочетание этих явлений. На диске появляются оптоцилиарные коллатеральные шунтирующие сосуды, которые являются признаком хро- нической компрессии зрительного нерва, протекающей с длительным отеком соска зри- тельного нерва. Эти изменения наблюдаются на конечной стадии глаукомы, при ретробуль- барном сдавлении зрительного нерва менингиомой, глиомой или при саркоидозе. На ранних стадиях компрессии зрительного нерва при сохранной или почти нормаль- ной остроте зрения наблюдается увеличение латентностей ЗВП. После утраты зрения ла- тентности компонентов ЗВП значительно увеличиваются, а амплитуды падают. Консуль- тация офтальмолога показана для выявления других, поддающихся лечению причин ут- раты зрения, исследования полей зрения и, при необходимости, для фотографирования диска зрительного нерва. V. Бинокулярная слепота с внезапным началом (табл. 10.5) изредка вызывается двусторонним поражением дисков зрительных нервов, например, при ишемической невропатии или неврите зрительного нерва. Тем не менее, когда это происходит, больной обычно жалует- ся на острую или подострую утрату зрения на оба глаза. При объективном исследовании
138 Биллер X. Практическая неврология I Диагностика Рисунок 10.3. Дистальный холестериновый эмбол (стрелка) - все, что осталось от эпизода эмбо- лии, вызвавшей тотальное монокулярное нарушение зрения, продолжавшееся в течение 15 минут. Тщательная, расширенная офтальмоскопия может в таких случаях быть решающим диагностичес- ким методом. Рисунок 10.4. Окклюзия ветви ретинальной артерии эмболом (изогнутая стрелка) Неровный гори- зонтальный верхний край инфаркта в слое дугообразных нервных волокон отмечен двумя малыми стрелками. Макула, получающая кровоснабжение из пораженной ветви ретинальной артерии, вы- глядит более темной (красной) по сравнению с бледной инфарцированной частью сетчатки в виш- нево-красной «половине» макулы.
10. Обследование пациентов с расстройствами зрения 139 Таблица 10.4. Причины синдрома «горсти очков» Ранняя компрессия зрительного нерва Битемпоральная гемианопсия со смещением половин полей зрения Алексия без аграфии Ограниченное билатеральное поражение полюсов затылочных долей Миопия, вызванная движениями глаз с конвергенционно-ретракционным нистагмом наблюдаются побледнение и атрофия диска зрительного нерва одного глаза и отек друго- го — синдром Фостера Кеннеди — классический признак опухоли лобной доли. Вместе с тем, наиболее частой причиной такой комбинации офтальмоскопических симптомов, как атрофия/побледнение и отек дисков зрительных нервов является ложный сивдром Фосте- ра Кеннеди, который наблюдается при двусторонней последовательной передней ишеми- ческой невропатии зрительных нервов. В этом случае больной не замечает утраты зрения на глаз, поражающийся первым. Утрата зрения на единственный здоровый глаз неожи- данно приводит больного к полной слепоте. Транзиторное затемнение зрения (ТРЗ) наблюдается у больных с отеком, друзами диска зрительного нерва. Транзиторные приступы потемнения в глазах или слепоты, провоци- Таблица 10.5. Причины билатеральных расстройств зрения (за исключением случаев вовлечения затылочной доли) Глазные Аномалии диска * Отек диска * Друзы диска * Ложный синдром Фостера Кеннеди (билатеральная передняя ишемическая невропатия зрительного нерва) Интоксикации Пищевая (табачно-алкогольная амблиопия) Медикаментозная: этамбутол, хлорамфеникол, плаквенил, тиоридазин Невропатия зрительного нерва Лебера Интракраниальные Вследствие поражения хиазмы Опухоли (краниофарингиома, киста кармана Ратке, опухоль гипофиза, менингиома, а также другие реже встречающиеся опухоли) Аневризма Мукоцеле основной пазухи Травма (разрыв хиазмы) Кровоизлияние в гипофиз Демиелинизация Сосудистые (долихоэктатическая передняя мозговая артерия) Комбинированное повреждение хиазмы и зрительного нерва, вызванное любой из вышеперечисленных причин, приводит к комбинации битемпорального и центрального нарушения зрения. Вследствие поражения зрительного тракта Опухоли — так же, как и при поражении хиазмы Демиелинизация Травма * Эти причины приводят к развитию транзиторного затемнения зрения, которое может быть билатеральным.
140 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика руемые приемом Вальсальвы или изменением положения тела, наблюдаются также при некоторых других состояниях (см. табл. 10.2 и 10.3). Исследование глазного дна обнару- живает различные врожденные аномалии и отек диска зрительного нерва. Длительно протекающие бинокулярные расстройства зрения, преимущественно с вне- запным началом, иногда встречаются при базилярной мигрени. Этот диагноз устанавли- вается на основании анамнеза, а лабораторные тесты нужны только для исключения дру- гих состояний. Бинокулярная слепота с внезапным началом изредка наблюдается при радиографичес- ких исследованиях. Использование метризамида для миелографии или для интракрани- альных позитивных контрастных исследований может иногда приводить к двусторонней слепоте вследствие токсико-метаболического поражения (кортикальная гипогликемия). Ангиография для диагностики патологических процессов в области задней черепной ямки и коронарная ангиография также иногда сопровождаются токсическими реакциями с ва- зоспазмом на введение контрастного вещества. VI. Бинокулярная слепота вследствие поражения хиазмы наблюдается изолированно, без со- путствующего поражения зрительных нервов или трактов. А Клиническая картина 1. Битемпоральное выпадение полей зрения. Если повреждение хиазмы происходит сни- зу (в типичных случаях — при аденоме гипофиза), имеет место битемпоральное выпадение верхних участков полей зрения. При компрессии сверху (в типичных случаях — аневризмой передней мозговой артерии или краниофарингиомой) на- блюдается битемпоральное выпадение нижних отделов полей зрения. Полное би- темпоральное выпадение полей зрения с расщеплением макулярного зрения обычно характерно для опухоли или травматического разрыва хиазмы. Больные с битемпоральным выпадением полей зрения не предъявляют жалоб на расстройство периферического зрения, а отмечают симптомы, связанные с неста- бильностью двух носовых половин полей зрения. Это преходящее кратковременное двоение объектов, потеря объектов из поля зрения, необычные зрительные эффекты в результате вертикального перемещения половин полей зрения (когда правые поло- вины полей зрения скользят в вертикальном направлении по отношению к левым). Все эти симптомы известны как «феномен смещения половин полей зрения» и являют- ся еще одной причиной синдрома «горсти очков» (см. табл. 10.4). Так как больные с расстройством зрения вначале обращаются к окулисту и редко адекватно излагают суть зрительных нарушений, им обычно подбирают еще одни очки с новой рефрак- цией. 2. Синдром «соединения». Зрительный нерв может быть сдавлен в месте его соедине- ния с хиазмой. Это приводит к появлению симптомов компрессии зрительного нерва (см. раздел IV) и бессимптомному выпадению верхнего височного квадранта поля зрения на противоположной стороне. Это объясняется повреждением воло- кон, идущих из нижне-носовых отделов с контралатеральной стороны и делающих изгиб в месте соединения с хиазмой (колено Wilbrand). Таким образом, комбини- рованное выпадение полей зрения в виде центральной скотомы в одном глазу и верхнего участка поля зрения с височной стороны в другом называется синдромом «соединения». 3. Кровоизлияние в гипофиз. Внезапная односторонняя или двусторонняя утрата зре- ния, обычно в сочетании с нарушением движения глазных яблок вследствие пареза III, IV и VI пар черепных нервов, сопровождающаяся головной болью, возбуждени- ем больного, лихорадкой, ригидностью мышц шеи, кровянистым ликвором наблю- дается при кровоизлиянии в опухоль гипофиза. Кровоизлияние может быть спон- танным или обусловленным эмболией после каротидной эндартериэктомии или опе- рации на сердце. Диагноз должен быть заподозрен и подтвержден с помощью КТ или МРТ, однако возбуждение больного часто затрудняет эти исследования. Хотя кровоизлияние в гипофиз редко вызывает изолированное нарушение зрения и обыч- но сопровождается глазодвигательными расстройствами, его следует иметь в виду как одну из частых причин внезапного двустороннего нарушения зрения.
10. Обследование пациентов с расстройствами зрения 141 4. Комбинация центрального и битемпоралыюго нарушения зрения. Оба зрительных не- рва и хиазма могут быть сдавлены большими образованиями. Это вызывает как цен- тральное, так и битемпоральное выпадение полей зрения. Несмотря на то, что на- блюдается полное битемпоральное выпадение полей зрения, оно редко одинаково затрагивает обе стороны. С той стороны, где наблюдается больший дефект поля зре- ния, будет иметь место относительный афферентный зрачковый дефект. В. Тактика обследования при подострых или хронических бинокулярных нарушениях зрения 1. Ищите в анамнезе заболевания симптомы, напоминающие смещение половин по- лей зрения, и определите наиболее пораженную сторону. 2. Проведите сопоставление полей зрения для определения битемпоральных и цент- ральных дефектов. Исследуйте остроту зрения для определения признаков пораже- ния зрительного нерва. Выполните офтальмоскопию для установления признаков отека или побледнения диска зрительного нерва. 3. Выполните КТ и МРТ с прицельным исследованием супраселлярной области, турец- кого седла и основного синуса. 4. Изменения глазного дна при компрессии хиазмы зависят от природы повреждения и наличия сопутствующего повышения внутричерепного давления. Отек диска зри- тельного нерва редко наблюдается при аденомах гипофиза до тех пор, пока опухоль не вызывает гидроцефалию, и даже тогда атрофия зрительного нерва может препят- ствовать развитию его отека. По непонятным причинам у больных с краниофарин- гиомами отек диска встречается значительно чаще, чем выраженная атрофия. VIL Билатеральное нарушение зрения вследствие гомонимной гемианопсии может быть вызвано повреждением зрительного тракта, ядер коленчатых тел, коленчато-шпорного тракта или коры затылочной доли. А. Локализация повреждения. При полной гемианопсии с фиксированным выпадением полей зрения и отсутствием других симптомов очаг повреждения локализуется либо в области зрительного тракта, либо в области затылочной коры. Очаги повреждения, локализующиеся между зрительным трактом и затылочной корой, редко вызывают полную гемианопсию без других симптомов, например гемипареза, гемианестезии, афазии или анозогнозии. Большинство гемианопсий неполные, и их расположение, плотность и соответствие (возможность наложения одного поля зрения на другое) по- могают определить локализацию очага поражения. Тем не менее, с помощью КТ и МРТ легко объяснить дефекты полей зрения, вызванные опухолями, инсультами и артериовенозными мальформациями. Повреждение затылочной доли вызывает изоли- рованные зрительные расстройства, если оно ограничено корой вокруг шпорной бороз- ды. Тотальное повреждение коры вокруг шпорной борозды с одной стороны вызывает полную гомонимную гемианопсию, что встречается редко. Чаще макулярная зона на определенном протяжении сохранена, так как такой большой участок зрительной коры обеспечивает до 20 градусов поля зрения. Наоборот, ограниченные инфаркты в области коры, которая обеспечивает до 20 градусов поля зрения, могут вызывать небольшие, однако весьма ощутимые дефекты полей зрения. Эти дефекты могут не определяться с помощью периметрии по Гольдману или Хэмфри и хорошо визуализируются с помо- щью тангенциального экрана. Такие больные жалуются на резкое нарушение зрения, которое не корректируется очками (табл. 10.3), и часто ходят от одного врача к другому с нераспознанным повреждением затылочной доли. В. Мигренозные ауры. Гораздо более частой причиной повторяющихся гомонимных де- фектов поля зрения является зрительная аура (зрительные галлюцинации) при мигре- ни. Она часто ошибочно принимается за нарушение зрения в одном глазу. Характер- ными чертами этого зрительного феномена являются перемещение и постепенное фор- мирование зрительного дефекта, обычно начинающегося в центре и движущегося в течение нескольких минут на периферию поля зрения. Чаще всего это зигзагообразные линии — серебряные, цветные, ярко белые и черные, которые пульсируют, поворачи- ваются, кружатся или мерцают. Большинство больных характеризует этот зрительный образ как «круг» или «подкову» с одной стороны, другие описывают его в центре полей зрения обоих глаз как «ощущение сразу после выключения электрической лампы» или
142 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика как дугу мерцающих, вспыхивающих зигзагов в обеих правых и левых половинах полей зрения «подобно радуге». Другим частым описанием является чувство «волны жара» или ощущение льющейся по окну воды. Эти зрительные расстройства обычно продолжатся от 5 до 45 минут и сопровождаются головной болью. Головная боль обыч- но односторонняя, но может быть распространенной и не обязательно выраженной и длительной. У некоторых больных имеется только зрительная аура без головной боли — так называемая ацефалгическая мигрень. С Зрительные эпилептические припадки. Метастатические опухоли головного мозга, глио- мы и артерио-венозные аневризмы могут вызывать первичные зрительные эпилепти- ческие приступы без вторичной генерализации. При этих припадках ощущаются ис- кры, вспышки и цветные пятна, однако, в отличие от мигрени, отсутствует характер- ное построение зрительного образа из центра на периферию поля зрения. Данная пато- логия распознается с помощью КТ и МРТ. На ЭЭГ выявляется эпилептическая актив- ность. D. Дегенеративные заболевания. Распространенные заболевания, при которых наблюдается гомонимная гемианопсия, либо доброкачественные и не оставляют следов (мигрень), либо сопровождаются очаговым повреждением мозга, диагностируемым с помощью КТ или МРТ (инсульт, опухоль). Гомонимная гемианопсия может наблюдаться при болезни Крейтцфельда-Якоба (т. н. вариант Хайденхайна) и фокальном варианте бо- лезни Альцгеймера. При этих заболеваниях не наблюдается специфических изменений на КТ и МРТ. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, которая наи- более характерна для больных с иммунодефицитом, часто проявляется плотной гомо- нимной гемианопсией и большими очагами демиелинизации в белом веществе, опре- деляемыми с помощью МРТ при сохранности безмиелиновых волокон и коры голов- ного мозга. VIII . Синдромы зрительных расстройств вследствие нарушения когнитивных функций. Хотя дан- ные расстройства иногда могут быть вызваны первичными или метастатическими опухо- лями, часто они обусловлены инсультами и особенно распространены после операций на сердце. Нередко остаются нераспознанными. А. Алексия без аграфии. Этот синдром обусловлен либо нарушением связей между пер- вичной зрительной корой и угловой извилиной вследствие повреждения участка мозо- листого тела, либо комбинацией инфаркта в левой затылочной доле и повреждения валика мозолистого тела. Часто оказывается, что больной в прошлом многократно об- ращался к окулистам за новыми очками из-за затруднений при чтении. В. Синдром Балинта вызывается двусторонним повреждением зон смежного кровоснабже- ния средней и задней мозговых артерий. Он состоит из зрительной дезориентации, спазма фиксации (апраксии взора), оптической атаксии или атаксии зрительно контро- лируемых движений рук и симультанагнозии (утраты панорамного зрения). Больные не отрицают своих зрительных нарушений, однако обычно страдают молча, т. к. не способны удовлетворительно изложить суть своих проблем. Они не возбуждены, у них отсутствуют афазия или деменция. С Синдром двустороннего поражения нижних отделов височных долей. Двустороннее пора- жение областей V4 веретенообразных извилин в нижних отделах височных долей вы- зывает один из следующих синдромов или их сочетание: прозопагнозию (неспособность узнавать лица) и центральную ахроматопсию (центральное нарушение цветного зре- ния). 1. Прозопагнозия появляется при внезапных двусторонних нарушениях. В других слу- чаях первоначально повреждается нижний отдел височной доли с одной стороны (что может не распознаваться), а затем наблюдается поражение нижнего отдела ви- сочной доли с другой стороны. Иногда у больных имеется только один очаг повреж- дения, обычно в левом полушарии. Они жалуются на неспособность узнавать лица, однако отмечают также затруднения при различении своего автомобиля или собаки от других. Одним словом, хотя они могут различать классы объектов, но испытыва- ют трудности в определении специфических черт, отличающих объект от целого класса или группы без других ключевых признаков. Ключевыми признаками разли-
10. Обследование пациентов с расстройствами зрения 143 чения людей становятся особенности голоса и походки. Эти больные часто жалуются на то, что цвета размыты, а объекты белого цвета (белье, снег) выглядят грязными или темноватыми. У них могут быть верхняя квадрантная гомонимная гемианопсия или нормальные поля зрения. 2. Центральная ахроматопсия. Больные с центральной ахроматопсией могут также иметь прозопагнозию или односторонний дефект цветного зрения, известный как цент- ральная гемиахроматопсия. Нарушение цветного зрения может быть глубоким или состоять только из снижения насыщенности и «загрязнения» цветов, на что жалуют- ся больные с прозопагнозией. D. Синдром Антона состоит из нарушений зрения, вызванных двусторонним повреждени- ем затылочных и теменных долей, и отрицания слепоты. В ответах на вопросы об окружающих пациента объектах присутствуют детальные конфабуляции. Е. Тактика обследования при гомонимных дефектах полей зрения 1. Определение наилучшей скорректированной остроты зрения. 2. Сопоставление полей зрения дает полную картину и локализацию дефектов. 3. Исследование глазного дна может подтвердить, что в основе нарушений зрения от- сутствует значимая патология сетчатки или диска зрительного нерва. 4. Выполнение КТ или, предпочтительнее, МРТ. 5. Направление больного к офтальмологу для исследования полей зрения. 6. Выполнение нейропсихологического обследования больных, имеющих нарушения высших корковых функций. IX. Функциональное нарушение зрения. Больные с функциональным нарушением зрения жа- луются на его полное или частичное нарушение на один или оба глаза. Какой бы ни была мотивация или лежащая в основе этой ситуации проблема, имеется простая возможность выявления функционального характера монокулярного нарушения зрения с помощью определения ОАЗД. При его отсутствии (выраженного или даже умеренного) неврологи- чески значимого нарушения зрения не наблюдается. Функциональная бинокулярная сле- пота может быть выявлена с помощью одного из следующих способов. Обычно достаточ- но использования оптокинетической метки (ленты или барабана). Однако некоторые больные способны «смотреть сквозь» эти метки. Несложным методом, который может быть ис- пользован для исследования «слепоты» на один или оба глаза, является применение зеркала, которое держат перед лицом больного и наклоняют вверх, вниз и из стороны в сторону. Этот прием вызывает непреодолимое ощущение перемещения окружающих объек- тов и приводит его глаза в движение. Это доказывает, что пациент может видеть, по крайней мере, частично. Наибольшие сложности возникают при обследовании пациента с умеренным функцио- нальным снижением зрения, одинаковым в обоих глазах (например, 0,4). Определение относительного афферентного зрачкового дефекта бесполезно, а острота зрения слишком велика для результативного применения зеркала или оптокинетических меток. В таких об- стоятельствах, а также при других функциональных нарушениях зрения обязательным яв- ляется направление пациента к офтальмологу, чтобы иметь уверенность в отсутствии серь- езной патологии, лежащей в основе нарушения зрения. Необходимо помнить о том, что возможно произвольное изменение латентности и формы колебаний ЗВП; поэтому откло- нения ЗВП не информативны. Тем не менее, нормальные ЗВП имеют диагностическое значение. Точная идентификация цветов предполагает, что центральное зрение лучше, чем указывает пациент. Перед тем как сделать заключение о функциональном характере нару- шений зрения, пошлите больного к офтальмологу для коррекции рефракции. А Тактика обследования при функциональных нарушениях зрения 1. Рекомендуется документирование выполнения каждого обследования и ответов боль- ного. Следует фиксировать, как больной вошел в кабинет, нашел стул и сел, посмот- рел на врача, выдержал обследование. 2. Чем больше сопротивление и жалобы пациента в отношении обследования, тем выше вероятность симуляции. В то же время, более простодушный пациент с функцио- нальным расстройством зрения будет с радостью выполнять задания, невзирая на определенные противоречия в процедуре обследования. 6 Зак. 183
144 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 3. Конфронтация с пациентом и обвинения в симуляции бесполезны и непродуктив- ны. Тактичное предположение о том, что зрение у него «лучше, чем он думает», и что зрение, вероятно, улучшится, убеждает почти всех пациентов, кроме злостных симулянтов. 4. Следует провести рентгенологические и электрофизиологические исследования и разъяснить больному их результаты для того, чтобы снять всякие сомнения. Боль- ному следует сказать, что у него не обнаружено заболеваний центральной или пери- ферической нервной системы. 5. Не следует давать больному капли или пилюли и посылать его к психиатру. Пропи- сывание лекарств имеет двойной смысл — «ничего страшного, но принимайте этот препарат». Направление больного к психиатру по поводу функциональных расстройств не приносит пользы. Просто успокойте пациента. В. Общие рекомендации для направления больных с жалобами на расстройства зрения к специалистам 1. Если больной уже был осмотрен несколькими специалистами (офтальмологами или оптиками) и продолжает жаловаться на нарушение зрения, рассмотрите синдромы, приведенные в табл. 10.4. 2. Нейровизуализационные исследования должны быть выполнены при подозрении на поражение зрительных путей. При монокулярном расстройстве зрения обратите вни- мание на глазницу и интракраниальный отдел зрительного нерва. При битемпораль- ном расстройстве зрения обратите внимание на хиазму и соседние структуры. 3. Назначьте консультацию офтальмолога, если пациент еще не был им осмотрен. По- просите исследовать поля зрения и интерпретировать результаты. При патологии диска зрительного нерва или глазного дна необходимо их сфотографировать. Как терапевты назначают рентгенограммы грудной клетки при заболеваниях легких, так мы должны фотографировать глазное дно при патологии глаз. Помните о том, что при нарушениях зрения офтальмолог может обнаружить или исключить поражения роговицы, хрусталика, стекловидного тела и сетчатки. 4. Если нарушение зрения вызвано опухолью или инсультом, целесообразно направ- ление больного к неврологу. При кровоизлиянии в гипофиз необходимо немедлен- но направить больного к нейрохирургу. Рекомендованная литература Aldrich MS, Alessi AG, Beck RW, et al. Cortical blindness: etiology, diagnosis and prognosis Ann Neurol 1987;21: 149-158. Barton JJS, Corbett JJ. Neuro-ophthalmologic vascular emergencies in the elderly. Clin GeriatrMed 1991;7:525-548. Bernstein EF, ed. Amaurosis fugax. New York: Springer-Verlag, 1987. Brown G, Tasman W. Congenital anomalies of the optic disc. New York: Grune & Stratton 1983. Bruno A, Corbett JJ, Biller J, et al. Transient monocular visual loss patterns and underlying vascular abnormalities: a prospective study of 100 consecutive patients. Stroke 1990;21:34-39. Carr RE, Siegel IM. Electrodiagnostic testing of the visual system: a clinical guide. Philadelphia: FA Davis Co, 1990. Damasio A, Yamada T, Damasio H, et al. Central achromatopsia: behavioral, anatomic and physiologic aspects. Neurology 1980;30:1064-1071. Frisen L. The neurology of visual acuity. Brain 1980;103:639-670. Ghanchi FD, Dutton GN. Current concepts in giant cell (temporal) arteritis. Surv Ophthalmol 1997;42:99- 123. Grant M. Toxicology of the eye, 3rd ed. Springfield, IL: Charles C Thomas Publisher, 1986. Hayreh SS, Podhajsky PA, Zimmerman B. Ocular manifestations of giant cell arteritis. Am J Ophthalmol 1998;125:509-520. Hughes B. Indirect injury to the optic nerves and chiasm. Bull Johns Hopkins Hosp 1963;111:98-126. Hupp SL. Syndromes of the optic chiasm. In: Tusa RJ, Newman SA, eds. Neuro-ophthalmological disorders: diagnostic workup and management. New York: Marcel Dekker, 1995: 65-75. Hupp SL, Kline LB, Corbett JJ. Visual disturbances of migraine. Surv Ophthalmol 1989; 33:221-236. Kathol RG, Cox TA, Corbett JJ, et al. Functional visual loss: follow up of 42 cases. Arch Ophthalmol 1983;101:729-735.
10. Обследование пациентов с расстройствами зрения 145 Lessell S. Indirect optic nerve trauma. Arch Ophthalmol 1989;107:382-386. Rizzo M. The role of striate cortex: evidence from human brain lesion studies. In: Peters A, Rockland K, eds. Cerebral cortex. Vol 10. New York: Plenum, 1994:504-540. Rizzo M, Nawrat M. Human visual cortex and its disorders. Curr Opin Ophthalmol 1993; 4:30-37. Thompson HS. Functional visual loss. Am J Ophthalmol 1985;100:209-213. Thompson HS, Corbett JJ. Swinging flashlight test. Neurology 1989;39:154-156. Trobe JD, Acosta PC, Krischer JP, et al. Confrontation visual field techniques in the detection of anterior visual pathway lesions. Ann Neurol 1981;10:28-34. Wray SH. Amaurosis fugax. In: Tusa RJ, Newman SA, eds. Neuro-ophthalmological disorders: diagnostic workup and management. New York: Marcel Dekker, 1995:3-26.
Обследование пациентов с патологией зрачков Aki Kawasaki (Аки Кавасаки) Дуга зрачкового рефлекса на свет имеет афферентное и эфферентное звенья. Афферентное звено начинается с ганглионарных клеток сетчатки, которые передают световой (визуальный) и зрач- ковый импульсы через волокна зрительного нерва, хиазму и зрительный тракт. В Дистальном отделе зрительного тракта пакеты световых и зрачковых импульсов разделяются, чтобы достичь различных синаптических участков: световые (визуальные) импульсы направляются к боковым коленчатым ядрам, а зрачковые импульсы — к претектальным ядрам. Каждое претектадьное ядро в дорзальной части среднего мозга продолжает передачу зрачковых импульсов к ипсилате- ральным и контралатеральным ядрам Эдингера-Вестфаля окуломоторного комплекса. В ядрах Эдингера-Вестфаля начинается эфферентное звено рефлекса зрачков на свет, отсюда пупилло- моторные импульсы передаются по парасимпатическим волокнам глазодвигательного нерва. Начавшись в синапсах цилиарного ганглия глазницы, короткие цилиарные нервы завершают нервный участок эфферентного звена в пупиллоконстрикторной мышце радужки. Размеры и реактивность зрачков одинаковы до тех пор, пока одинаковы исходящие из ядер Эдингера- Вестфаля сигналы. Поэтому неравные размеры зрачков — свидетельство одностороннего эффе- рентного дефекта. Необходимое оборудование для исследования зрачков включает миллиметровую линейку, яр- кий ручной источник света (негалогеновая ручка-фонарик обеспечивает недостаточную яркость), капли 4 % или 10 % раствора кокаина гидрохлорида и 1 % раствора пилокарпина. Исследова- ние нужно проводить в затемненной комнате. Не забудьте спросить, не принимал ли пациент каких-либо глазных препаратов в течение последних 24 ч? I. Исследование зрачков. Цель: распознать патологию зрачковых реакций и дифференциро- вать афферентные и эфферентные повреждения. А. Гиппус. У бодрствующего пациента, спокойно сидящего при комнатном освещении наблюдаются спонтанные колебания размеров зрачка. Этот феномен, известный как гиппус, отражает спонтанные флюктуации тонуса и активности парасимпатического и симпатического отделов вегетативной нервной системы. Надъядерные стимулы, такие как испуг или боль, активируют симпатическую и угнетают парасимпатическую не- рвную систему, что ведет к расширению зрачка. Напротив, дремота порождает нараста- ющий миоз. В. Размер зрачка. Наибольшие размеры (в среднем, 7,0—7,5 мм) диаметра зрачка наблю- даются в подростковом возрасте, затем они постепенно уменьшаются по мере старения. Предложите больному фиксировать взгляд на отдаленном объекте и отметьте диаметр зрачка на свету и в темноте. Анизокория 0,4 мм и более определяется клинически. Если имеется любая асимметрия размеров зрачков, тщательно измерьте диаметр каж- дого зрачка, соблюдая три следующих положения. 1. В темноте. Выключите свет в комнате и держите ручной источник света на уровне подбородка пациента, осветив лицо пациента достаточно, чтобы рассмотреть и изме- рить зрачки. 2. На свету. Включите все источники света в комнате, в том числе ручной источник света, затем рассмотрите и измерьте зрачки. 3. Реакция на конвергенцию. Выберите средний уровень освещенности комнаты. По- просите пациента медленно следовать взглядом за вашим пальцем, приближающим- 146
11. Обследование пациентов с патологией зрачков 147 ся к его носу. Наблюдацте за конвергенцией глаз пациента и констрикцией зрачков. Проделайте это три разА, чтобы выполнение задания было максимально активным. а. В норме зрачки могут быть неравновелики, но редко больше чем на 1,0 мм, и различие может немного увеличиваться в темноте (см. раздел III. ВЛ). Ь. Существенная анизокория (более 1,0 мм) обычно указывает на нарушение в эф- ферентном звене пупилломоторного пути (см. раздел III). с. Легко выраженный синдррм Горнера можно не выявить, поскольку при исследо- вании на свету анизокория может быть совсем незначительной. Поэтому не за- будьте рассмотреть зрачки и на свету, и в темноте (см. раздел IV. АЛ). С Реакция зрачка на свет 1. Прямая реакция. Предложитс больному фиксировать взгляд на отдаленном предмете в темной комнате. Направьте яркий пучок света прямо в зрачок на три секунды и отметьте амплитуду и скорость сужения освещенного зрачка. Проделайте это в отно- шении каждого зрачка по два или три раза для вычисления среднего значения. 2. Содружественная реакция. Иногда бывает важно исследовать содружественный ответ зрачка, реакцию одного зрачка на освещение другого. Исследование содружественной реакции не относится к стандартным тестам; ее не просто определить, т. к. содружественный зрачок остается в темноте во время легкого освещения другого глаза. Если один зрачок постоянно проявляет слабую или вялую прямую реакцию на свет, следует проверить его содружественную реакцию (направить освещение на другой зрачок, наблюдая за пер- вым). Если и содружественная реакция такого зрачка слабая или вялая, это свидетель- ствует об эфферентном дефекте, либо в парасимпатических пупиллоконстрикторных проводящих путях, либо в мышце-сфинктере радужной оболочки. В состоянии покоя анизокория, более заметная при ярком освещении, также присутствует. Просто отметить, что зрачковая реакция на свет «вялая», недостаточно для диффе- ренцирования эфферентного и афферентного пупилломоторных дефектов. а. Зрачок с эфферентным дефектом не реагирует правильно на любые афферентные стимулы — прямое или содружественное освещение, или конвергенцию — пока не наступит аберрантная регенерация поврежденных аксонов. Ь. Зрачок с повреждением афферентного звена зрачкового рефлекса на свет (относи- тельный афферентный зрачковый дефект — ОАЗД) слабо реагирует лишь на пря- мую стимуляцию светом. Он сохраняет способность к нормальному «живому» сокращению под влиянием других стимулов, таких как содружественное освеще- ние или конвергенция. с. Афферентный дефект (ОАЗД) не является причиной анизокории. С Перемежающийся световой тест — стандартный клинический метод обнаружения асим- метрии зрачковой афферентации между двумя глазами. Эта асимметрия описывается как ОАЗД, иногда называемый «зрачком Маркуса Гунна». Обычно пациент жалуется на плохое зрение глазом с ОАЗД. 1. Предложите пациенту зафиксировать взгляд на отдаленном объекте в темной комна- те. Направьте яркий сфокусированный свет прямо в один зрачок на три секунды, затем быстро переведите свет на другой зрачок на три секунды и повторите эти действия 4—5 раз. Наблюдайте только непосредственно освещенный зрачок (прямая реакция на свет). Нормальная реакция состоит в симметричном сужении зрачков с последующим одинаковым расширением обоих зрачков. 2. Большой ОАЗД. Зрачок в глазу с большим ОАЗД при выполнении перемежающегося светового теста суживается слабо по сравнению с противоположным зрачком. По- скольку зрачок в больном глазу нормально сокращается при содружественном осве- щении (когда свет направляется в здоровый глаз), такой зрачок расширяется, когда свет быстро вновь возвращается на него. Иными словами, больной глаз «видит» меньше света, чем здоровый глаз. 3. Малый и средний ОАЗД выявить немного сложнее, чем большой дефект. Зрачок может немного суживаться на свет, но менее энергично, чем на здоровом глазу. Может также наблюдаться явление «ускользания» — более быстрое расширение зрач- ка после начального сужения.
148 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика а. Фильтры нейтральной плотности могут быть использованы для приведения реак- ций зрачка к среднему значению и измерения ОАЗД. Помещайте прогрессивно темнеющие фильтры нейтральной плотности на здоровый глаз и повторяйте пе- ремежающийся световой тест, пока не достигнете одинакового зрачкового реф- лекса. Ь. Если только один зрачок реагирует на свет, сравнивают прямую и содружествен- ную реакцию этого зрачка на свет. Реакции должны быть равны, если афферент- ные функции обоих глаз сохранны. II. Афферентный зрачковый дефект. Относительный афферентный зрачковый дефект (ОАЗД) — чувствительный индикатор одностороннего или асимметричного повреждения афферент- ного звена зрачкового рефлекса на свет. Выявление ОАЗД требует продолжения обследо- вания. Вообще, величина ОАЗД (асимметрия афферентных зрачковых импульсов) корре- лирует с асимметрией дефектов полей зрения. Кроме того, величина ОАЗД меняется в зависимости от локализации очага в пределах афферентного звена зрачкового рефлекса на свет (рис. 11.1). А. Повреждения глаза и сетчатки 1. Большие односторонние повреждения сетчатки (например, отслойка сетчатки или окклюзия центральной артерии сетчатки) вызывают явный ОАЗД. Острота зрения обычно нарушена. Тщательное расширенное офтальмоскопическое исследование обыч- но дает достаточно сведений для диагноза, поэтому консультация офтальмолога важна. 2. Катаракты, помутнения роговицы и повреждения стекловидного тела не являются причинами ОАЗД, даже при выраженном снижении остроты зрения. В. Зрительный нерв. Повреждение зрительного нерва почти всегда вызывает ОАЗД. Поте- ря остроты зрения может быть умеренной или выраженной, но периметрия почти все- гда выявляет дефекты полей зрения. Диск зрительного нерва может быть нормальным, или определяется его острый отек, но позже развивается бледность диска. Поражения зрительного нерва наблюдаются при его неврите, ишемической невропатии, наслед- ственной невропатии, компрессионных повреждениях, интоксикациях, травмах и кле- точной инфильтрации (воспалении) (см. гл. 10). 1. Самые большие афферентные дефекты наблюдаются в связи с односторонними на- рушениями зрительного нерва. 2. В исходе неврита зрительного нерва могут развиться бледность диска зрительного нерва и ОАЗД, несмотря на восстановление нормальной остроты зрения и нормали- зацию полей зрения. 3. При двусторонних повреждениях зрительного нерва нарушения редко совершенно симметричны. Поэтому ОАЗД выявляется на стороне с большим повреждением. Необходимо тщательное наблюдение. С Зрительный перекрест 1. Компрессионные повреждения хиазмы могут вызывать асимметричную потерю зре- ния и в результате — ОАЗД. Обычно выявляется функциональная скотома. 2. Симметричная битемпоральная гемианопсия не сопровождается ОАЗД, потому что повреждение зрительных и зрачковых путей является симметричным. D. Зрительный тракт содержит несколько большее количество перекрещенных волокон, чем неперекрещенных. Изолированнее поражение зрительного тракта вызывает неболь- шой ОАЗД в контралатеральном глазу. Полная гомонимная гемианопсия с афферент- ным дефектом в глазу с выпадением височного поля зрения должна рассматриваться как свидетельство того, что причиной зрительных расстройств является поражение зри- тельного тракта. Е. Претектальное ядро 1. Претектальное ядро в дорсальном отделе среднего мозга — последнее синаптическое соединение пупиллярных волокон, поступающих из зрительного тракта через ручку верхнего холмика. Зрительные волокна отделяются от пупиллярных и следуют к ядрам латерального коленчатого тела. Поэтому повреждение дорсальной части сред- него мозга может вызывать небольшой контралатеральный ОАЗД без зрительных расстройств.
11. Обследование пациентов с патологией зрачков 149 Локализация А. Сетчатка В. Зрительный нерв С. Передняя хиазма D. Зрительный тракт Е. Претектальное ядро F. Коленчатое ядро ОАЗД от+ ДО++++ от ++ до++++ от+ ДО+++ о Примеры ОЦАС, ОЦВС, большие повреждения сетчатки Неврит зрительного нерва, ПИНЗН, менингиома Аденома гипофиза, краниофарингиома Инфаркт, глиома Инфаркт, кровоизлияние Инфаркт ОЦАС = Окклюзия центральной артерии сетчатки’ ОЦВС = Окклюзия центральной вены .сетчатки ПИНЗН = Передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва Рисунок 11.1* Локализация поражений, вызывающих дефекты полей зрения и относительный аф- ферентный зрачковый дефект (ОАЗД). Значки + обозначают выраженность ОАЗД. Поля зрения представлены как поле зрения правого глаза на правой стороне и поле зрения левого глаза на левой стороне. 2. ОАЗД, связанный с поражением зрительного тракта или среднего мозга, обычно небольшой и встречается довольноредко. IIL Эфферентный зрачковый дефект. Дифференциальный диагноз анизокории включает либо структурный (механический) дефект мышц радужки, либо дефект пупиллярных эфферент- ных (парасимпатических или симпатических) нервов (рис. 11.2). Физиологическая анизо- кория и фармакологические манипуляции со зрачком являются двумя непатологическими состояниями, которые должны всегда учитываться при дифференциальном диагнозе. А Анатомическое повреждение радужкиг«офтальмологическая>> анизокория. Радужка содер- жит две мышцы, которые определяют размер зрачка и его форму: циркулярную — сфинктер и радиальную — дилататор. Поэтому структурные дефекты радужки могут изменять размер и форму зрачка, а также зрачковые реакции, даже если невральные афферентные и эфферентные пути не повреждены. Если предполагается механическое повреждение радужки, пациента следует направить к офтальмологу, чтобы избежать ненужных дополнительных исследований.
150 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика АНИЗОКОРИЯ Радужка повреждена «Офтальмологическая» Радужка интактна анизокория Физиологическая «Неврологическая» анизокория анизокория Анизокория более выражена в темноте Анизокория более выражена на свету 1. Симпатический дефект 2. Аберрантная регенерация 1. Парасимпатический дефект 2. фармакологический мидриаз 3. Диссоциация прямой и содружественной реакций Рисунок 11.2. Дифференциальный диагноз анизокории. Иногда трудно сказать, становится ли анизокория более выраженной в темноте или на свету. В этом случае помогает детальный анализ анамнеза и другие результаты обследования. 1. Анамнез. Расспросите больного относительно предыдущего инфекционного заболе- вания глаз, воспаления, травмы или хирургических вмешательств на глазу. Прокон- сультируйтесь с лечившим пациента офтальмологом. 2. Объективное обследование. Некоторые дефекты радужки — например, колобома, ири- дэктомия — легко определяются визуально, тогда как другие (спайки и небольшие разрывы сфинктера) требуют биомикроскопии с использованием щелевой лампы. Выявленная неровность зрачкового края, необычные изменения формы зрачка, раз- личия в цвете радужки — признаки возможного повреждения радужки. При травме глаза на хрусталике могут быть обнаружены частицы пигмента радужки. В. Анатомически интактная радужка. Если радужка выглядит неповрежденной, следую- щий важный вопрос состоит в том, является ли анизокория физиологической? 1. Физиологическая анизокория а. Это нарушение ранее называлось доброкачественной или эссенциальной анизоко- рией, но теперь оно известно как простая центральная анизокория. Ь. Распространенность. Приблизительно у 20 % здоровой популяции при неярком освещении наблюдается неравенство зрачков (0,4 мм или более). с. Клинические характеристики (1) Физиологической анизокорией обычно считают различия в диаметре зрачков от 0,4 до 1,0 мм. (2) Физиологическая анизокория несколько более выражена в темноте, чем при ярком освещении. Пациенты часто отмечают «исчезновение» анизокории при солнечном свете. (3) Физиологическая анизокория может изменяться по амплитуде (даже в течение нескольких минут). (4) Физиологическая анизокория может даже «реверсировать»: диаметр зрачка может быть большим сначала с одной стороны, а позднее — с другой. (5) Сужение зрачков на свет и на другую стимуляцию не изменено в обоих глазах. (6) Расширение зрачков в темноте не нарушено.
11. Обследование пациентов с патологией зрачков 151 d. Обследование не назначают. Физиологическую анизокорию иногда путают со зрач- ком при синдроме Горнера, т. к. при обоих состояниях анизокория увеличивается в темноте (рис. 11.3). Поэтому необходимо направить усилия на выявление дру- гих клинических признаков поражения симпатической иннервации глаза (см. раздел IV.A.1). 2. «Неврологическая» анизокория. В связи с большим объемом обсуждения неврологи- ческой анизокории ей посвящен отдельный раздел IV, представленный ниже. Дис- куссия относится к тем случаям, когда радужка не повреждена, а физиологическая анизокория исключена. Предполагается также, что положения из раздела IV не при- менимы к случаям двусторонних или смешанных симпатических или парасимпати- ческих зрачковых расстройств. IV. Неврологическая анизокория (см. сначала раздел III). Размер зрачка регулируют две мыш- цы радужки. Сфинктер (мьйцца, суживающая зрачок) иннервируется парасимпатической системой, а дилятатор (мышца, расширяющая зрачок) — симпатической системой. Опре- делите, является ли анизокория большей в темноте (затруднено расширение в глазе с меньшим зрачком) или на свету (затруднено сужение в глазе с большим зрачком). А. Анизокория, более выраженная в темноте 1. Синдром Горнера (поражение симпатической иннервации глаза) а. Клинические характеристики (1) Птоз. Имеется птоз верхнего века и «перевернутый» птоз нижнего века (нижнее веко приподнято). Вместе они создают впечатление энофтальма, но истинный энофтальм отсутствует. Птоз верхнего века при синдроме Горнера умеренный. Особенно малозаметен он у пожилых пациентов, когда нижнее веко опущено в связи с возрастными изменениями кожи. (2) Сужение зрачка. Анизокория обычно не отмечается, она более очевидна в темноте. Помните, что относительный миоз связан со слабостью расширения зрачка, а не с избыточностью сужения (рис. 11.4). (3) Задержка расширения зрачка. При включении света нормальный зрачок расширяется быстро, а меньший зрачок при синдроме Горнера расширяется более медленно, то есть с «задержкой». Осветите лицо пациента снизу карманным фонарем. Выключите в комнате свет и наблюдайте за медленным изменением анизокории. Анизокория будет видна только в ярком свете, затем максимально видима в течение 5 секунд в темноте, и затем уменьшится после 15—20 секунд темноты, поскольку зрачок наконец расширится. Дремота вызывает миоз и затушевывает задержку расширения зрачка. Разбудите спящего пациента перед исследованием задержки расширения зрачка. (4) Гомо латеральный лицевой ангидроз. Это проявление не связано с постганглионарным симпатическим повреждением (см. раздел IV. А. I. с.). (5) Гетерохромия радужки (различный цвет радужки) сопровождает врожденный синдром Горнера. Рисунок 11.3. Пациент с физиологической анизокорией.
152 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Рисунок 11.4. Пациент с синдромом Горнера на правом глазу. Обратите внимание на анизокорию, хорошо видимую при сумеречном комнатном освещении. Птоз верхнего и нижнего века на правом глазу создает ложное впечатление энофтальма. Ь. Фармакологическое тестирование: кокаиновый тест. Кокаин блокирует обратный захват норадреналина в постганглионарных нервно-мышечных синапсах. Когда путь симпатической иннервации глаза не поврежден, кокаин расширяет зрачки Сообщите пациенту, что тест на содержание кокаина в моче будет положитель- ным в течение следующих 48—72 ч. (1) Не касайтесь роговиц, не используйте глазные капли до проведения кокаинового теста (т. е. не исследуйте роговичные рефлексы и внутриглазное давление). Контактные линзы не должны применяться в течение 24 ч до теста. (2) Закапайте по 2 капли 4-10 % глазного раствора кокаина гидрохлорида в каждый глаз с интервалом в 1 минуту. Следует подождать 40—60 минут. (3) Нормальный зрачок расширится, зрачок при синдроме Горнера расшириться не в состоянии. Посткокаиновая анизокория 1,0 мм и более считается диагностически значимой. с. Анатомия пути симпатической иннервации глаза (окулосимпатический путь) (1) Центральный окулосимпатический нейрон берет начало в заднебоковых отделах гипоталамуса и спускается в латеральных отделах ствола мозга к спинному мозгу. (2) Преганглионарный нейрон начинается в боковом роге спинного мозга (С8- Т2) в так называемом «цилиоспинальном центре». Его волокна проходят вдоль края верхушки легкого и под подключичной артерией, а затем поднимаются по передней поверхности шеи. (3) Постганглионарный нейрон начинается в верхнем шейном ганглии, и его пупиллярные волокна в тесной связи с внутренней сонной артерией следуют через шею, основание черепа и кавернозные синусы. (Вазомоторные симпатические волокна следуют отдельно с наружной сонной артерией.) В глазницу окулосимпатические волокна входят в составе длинных реснитчатых нервов. d. Этиология синдрома Горнера. Центральный синдром Горнера обычно связан с инсультом. Преганглионарные повреждения могут иметь опухолевое происхож- дение, а постганглионарные повреждения обычно легко выражены (см. табл. 11.1 для более подробного ознакомления). Постганглионарный синдром Горнера, со- провождающийся болевыми ощущениями, требует исключения расслоения внут- ренней сонной артерии. е. Исследование синдрома Горнера (1) Клинические приемы топической диагностики (а) Центральный синдром Горнера обычно сопровождается другими симптомами нарушения функции ствола мозга (например, синдром Валленберга). Наблюдается также гомолатеральный ангидроз лица, шеи и туловища.
Таблица 11.1. Причины повреждения окулосимпатического пути (синдром Горнера) Центральные Преганглионарные Постганглионарные Гипоталамус Шейно-грудной отдел спинного мозга и корещки Верхний шейный узел Инфаркт Травма Ятрогении (хирургическое удаление, Опухоль Интрамедуллярная или паравертебральная опухоль тонзиллэктомия) Ствол мозга Сирингомиелия Травма Ишемия Артерио-венозная мальформация Внутренняя сонная артерия Кровоизлияние Спондиллез Расслоение Опухоль Эпидуральная анестезия Травма Демиелинизация Плечевое сплетение Тромбоз (рассеянный склероз) Родовая травма Мигрень или кластерная головная боль Спинной мозг Травма Основание черепа, каротидный канал Травма Верхушка легкого, пространство под подключичной Опухоль (например, назофарингеальная Опухоль артерией карцинома, лимфома) Сирингомиелия Сосудистые аномалии (например, аневризма Травма Артерио-венозная подключичной артерии, дуги аорты) Среднее ухо мальформация Рак Пэнкоста (опухоль верхушки легкого) Добавочное шейное ребро Ятрогении (плевральная дренажная трубка) Инфекции (например, туберкулез верхушки легкого) Передняя поверхность шеи Ятрогении (резекция щитовидной железы, другие операции на шее, катетеры) Травма Опухоль (лимфома, метастазы из грудной железы) Опухоль (напрцмер, холестеатома) Инфекция Кавернозный синус Опухоль (менингиома, аденома гипофиза) Воспаление (синдром Толоса-Ханта) Кавернрзно-кдротцдное соустье Тромбоз Свщц Из всех амбулаторных случаев синдрома Горнера в 3-13% наблюдается центральная этиология, в 41% - преганглионарная этиология, из них в 50% - опухолевая. Многие случаи легкого постганглионарного синдрома Горнера сопровождаются болью. У каждого младенца или ребенка с врожденным синдромом Горнера необходимо исключить нейробластому средостения. 11. Обследование, пациентов, а патологией зрачков
154 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика (Ь) Преганглионарный синдром Горнера сопровождается гомолатеральным ангидрозом только лица. Слабость и атрофия мышц гомолатеральной руки обусловлены повреждением С8-Т2 корешков спинного мозга или плечевого сплетения. Если имеется также боль в надключичной ямке, необходимо исключить опухоль верхушки легкого. Соберите анамнез относительно любых имевшихся хирургических вмешательств и травм шеи или грудной клетки, например, катетеризации центральных сосудов, тиреоидэктомии, а также случаев физического насилия, удушения. (с) Синдром Горнера у пациента с сосудистыми головными болями обычно имеет постганглионарное происхождение. При этом клинически значимый ангидроз лица отсутствует. Внезапная боль в челюсти, ухе, горле или перитонзиллярной области характерна для расслоения сонной артерии. Болезненный постганглионарный синдром Горнера с гомолатеральной тригеминальной дисфункцией (дизестезия, онемение) называется паратригеминальным синдромом Редера и связан с разнообразными повреждениями в области параселлярного и кавернозного синусов. (2) Фармакологические способы топической диагностики: 1 % гидроксиамфетамин. Гидроксиамфетаминовый тест позволяет дифференцировать центральный или преганглионарный синдром Горнера от постганглионарного синдрома Горнера. Гидроксиамфетамин высвобождает резервы катехоламинов из терминалей постганглионарных волокон, если последние не повреждены. Поэтому зрачок глаза с постганглионарным окулосимпатическим дефектом будет не в состоянии расширяться в ответ на стимуляцию гидроксиамфетамином. Обычно гидроксиамфетаминовый тест проводится нейроофтальмологом. (а) Синдром Горнера центрального или преганглионарного происхождения. Если отсутствуют признаки поражения ствола мозга, выполняют КТ или МРТ шеи и грудной клетки. Если при этом патологии не выявлено, необходимо произвести МРТ головного мозга. Если у бального имеются признаки поражения ствола головного мозга, МРТ головного мозга назначают сразу. (Ь) Синдром Горнера постганглионарного происхождения является показанием для выполнения МРТ головы и шеи. Ангиография выполняется в случае необходимости дифференциальной диагностики расслоения сонной артерии. При кластерной головной боли примерно в 22 % случаев может наблюдаться зрачок постганглионарного синдрома Горнера. Если анамнез типичен и другие признаки неврологического дефицита отсутствуют, в лучевых методах обследования нет необходимости. 2. Аберрантная регенерация глазодвигательного нерва а. Патофизиология. При механической компрессии или разрыве глазодвигательного (III) нерва волокна, иннервирующие наружные мышщы глаза, могут отдавать в разных направлениях коллатерали для иннервации сфинктера. Первичное ише- мическое повреждение, такое как паралич глазодвигательного нерва при сахарном диабете, никогда не вызывает аберрантной регенерации. Ь. Клинические характеристики (1) Аберрантно регенерированные волокна являются причиной сопутствующего одностороннего миоза, возникающего при повороте глазного яблока внутрь, вверх или вниз. (2) Миоз. Аберрантно иннервируемый зрачок обычно меньшего размера, чем в норме. Анизокория более очевидна в темноте, когда зрачок менее расширен. (3) Реверсивная анизокория. При повреждении глазодвигательного нерва парасимпатическая иннервация сфинктера зрачка прерывается, несмотря на аберрантную иннервацию. Поэтому данный зрачок имеет меньшую амплитуду сужения на свет. В некоторых случаях зрачок с аберрантной иннервацией имеет меньший диаметр в темноте и больший — при ярком свете.
11. О^ЛШДдвание пациентов с патологией зрачков 155 X Физиологическая анизокория (см. раздел III. ВЛ.) В, Диизокория, более выраженная при ярком свете 1. Паралич глазодвигательного (III) нерва а. Клинические характеристики (1) Птоз. Обычно имеется птоз верхнего века, но он может отсутствовать, быть полным или неполным. Птоз нижнего века при этом не наблюдается. (2) Расширение зрачка. Анизокория более выражена при ярком свете. Зрачок редко бывает полностью ареактивным у пациента в сознании с острым параличом III нерва. (3) Офтальмоплегия. Пациент жалуется на диплопию вследствие ограничения движений глазного яблока внутрь, вверх и вниз. Ь< Анатомия пути парасимпатической иннервации глаза (окулопарасимпатического пути) (1) Глазодвигательный нерв. Преганглионарный нейрон берет начало в ядрах Эдингера-Вестфаля в дорсальных отделах среднего мозга. Его волокна выходят в межножковой ямке и затем входят в стенку кавернозного синуса. В передней части кавернозного синуса либо в верхней глазничной щели глазодвигательный нерв разделяется на верхнюю ветвь, иннервирующую мышцу, поднимающую верхнее веко, и верхнюю прямую мышцу, и нижнюю ветвь, которая содержит волокна к аккомодационной мышце и сфинктеру зрачка, а также к нижней прямой, медиальной прямой и нижней косой мышцам. (2) Короткие реснитчатые нервы. Постганглионарный нейрон начинается в реснитчатом ганглии глазницы. Реснитчатый ганглий расположен кнутри от латеральной прямой мышцы, приблизительно в 1 см кзади от глазного яблока. Волокна нейронов этого ганглия представляют собой короткие реснитчатые нервы, которые обеспечивают аккомодацию и сужение зрачка. с. Этиология паралича глазодвигательного нерва, (см. табл. 11.2 и гл. 12). & Обследование. Любой болезненный паралич глазодвигательного нерва с вовлече- нием зрачка является основанием для экстренной ангиографии с целью выявления прогрессирующей или разорвавшейся аневризмы задней соединительной арте- рии. Помните, что ранняя компрессия нерва аневризмой может вызывать частич- ный паралич глазодвигательного нерва и не сопровождаться зрачковой дисфунк- цией. 2. Тонический зрачок (сивдром Эйди). Место повреждения при тоническом зрачке — тела клеток реснитчатого ганглия или их постганглионарные парасимпатические во- локна в составе коротких реснитчатых нервов. а. Признаки включают анизокорию, фотофобию и затуманивание зрения. Ь. Клинические характеристики (1) Широкий зрачок. Недавно возникший тонический зрачок очень большой, но уменьшается в размерах через несколько месяцев. (2) Вялая реакция на свет. Сужение зрачка на свет минимально и сегментарно, но может и полностью отсутствовать. (3) Диссоциация прямой и содружественной реакций зрачка на свет. Содружественное сужение зрачка на свет начинается позднее и происходит медленнее. Зрачок остается тонически узким, т. н. «тоническим». Амплитуда содружественной реакции превышает амплитуду прямой, что и является диссоциацией прямой и содружественной реакций. (4) Расширение зрачка после его содружественного сужения происходит медленно вследствие того, что сужение было тоническим. Таким образом, также имеет место «тоническая» редилатация. (5) Парез аккомодации. Аккомодация утрачивается остро, но может постепенно восстанавливаться. (6) Сегментарный паралич сфинктера радужки выявляют при помощи щелевой лампы. При содружественном напряжении иннервированные области сфинктера собираются в складку в виде шнура, а денервированные области сглаживаются. Тонический зрачок шире на свету, потому что он плохо реагирует
156 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика на свет, но так как он также и расширяется тонически, то может быть уже в темноте (см. раздел IV. А.2.). с. Фармакологическое исследование: 0,1 % раствор пилокарпина (1) Разбавить стандартный 1 % раствор пилокарпина в соотношении 1:10 до концентрации 0,1 %. (2) Закапать по 2 капли в каждый глаз с интервалом в 1 минуту. Подождать 25- 30 минут. (3) Слабый (0,1 %) раствор пилокарпина обычно не влияет на нормальный сфинктер зрачка, но вызывает сужение тонического зрачка из-за холинергической сверхчувствительности денервированного сфинктера. Диагностическую ценность исследование со слабым раствором пилокарпина имеет в тех случаях, когда один зрачок тонический, а другой нормальный — для сравнения. d. Патофизиология (1) Острая денервация. Поражение реснитчатого ганглия или коротких реснитчатых нервов вызывает денервацию реснитчатой мышцы и сфинктера. Таким образом, сразу становятся невозможными аккомодация и сужение зрачка. (2) Аберрантная реиннервация. Нейроны, иннервирующие цилиарную мышцу, регенерируют и реиннервируют цилиарную мышцу, но, кроме того, развиваются коллатерали для аберрантной реиннервации сфинктера. Аккомодация улучшается, и тоническое сужение зрачка сопровождается аккомодацией (содружественное напряжение). е. Этиология, (см. табл. 11.2). Чаще всего тонический зрачок бывает идиопатическим и односторонним. Это поражение зрачка типично для женщин в возрасте 20-40 лет и может сочетаться с генерализованной гипорефлексией (синдром Эйди) и/ или сегментарным ангццрозом (синдром Росса). £ Изолированный тонический зрачок не требует никаких дополнительных обследо- ваний. 3. Фармакологический мидриаз а. Мидриатическими глазными средствами являются атропин, скополамин, гомат- ропин, циклопентолат, тропикамид, фенилэфрин, кокаин, гидроксиамфетамин. Ь. Зрачок максимально расширен, отсутствуют прямая и содружественная реакции на свет. с. Другие глазные или неврологические симптомы отсутствуют. В недавнем анамне- зе нет указаний на травму глаза. d. Инстилляция 1 % раствора пилокарпина не вызывает сужения фармакологически расширенного зрачка. Зрачок, расширенный в результате парасимпатического де- фекта (паралич глазодвигательного нерва или тонический зрачок), быстро сужи- вается под влиянием 1 % раствора пилокарпина. 4. Диссоциация прямой и содружественной реакций зрачка на свет (ДПСРЗС). В норме амплитуда прямого сужения зрачка на свет больше, чем содружественного. Никогда не проверяйте содружественную реакцию в ярком свете, потому что два стимула суммируются, и создается ложное впечатление о ДПСРЗС. ДПСРЗС встречается в следующих двух случаях. а. Прямая реакция ослаблена, а содружественная сохранена. Это возможно при лю- бом повреждении в афферентном звене зрачкового пути. Наиболее распростра- ненная причина ДПСРЗС в этом случае — нейропатия зрительного нерва. Ь. И прямая, и содружественная реакции нарушены, но только содружественная реакция восстанавливается, то есть развивается аберрантная регенерация. Класси- ческий пример — тонический зрачок Эйди. с. Примеры ДПСРЗС (1) Среднемозговая ДПСРЗС (синдром сильвиевого водопровода, дорсальный среднемозговой синдром). Оба зрачка обычно среднего размера с ДПСРЗС. Одновременно наблюдается билатеральная ретракция век, надъядерный парез взора вверх и конвергентно-ретракционный надъядерный нистагм.
11. Обследование пациентов с патологией зрачков 157 Таблица 11.2. Этиология повреждений окулопарасимпатических проводящих путей, приводящих к появлению расширенного, плохо реагирующего зрачка. Преганглионарные причины (глазодвигательный нерв) Постганглионарные причины: «тонический зрачок» (реснитчатый узел или короткие реснитчатые нервы) Ствол мозга (средний мозг) — «пучковый» паралич * Ишемия Кровоизлияние Опухоль Артерио-венозная мальформация Межножковая ямка, субарахноидальное пространство Базальная аневризма Базальные инфекции (гранулематозный менингит, грибковый менингит) Ишемия нервов - вазогенные параличи при ангиопатиях (например, сахарный диабет, гипертензия) Кавернозный синус, верхняя глазничная щель Опухоль (например, менингиома, аденома гипофиза) Воспаление (синдром Толоса-Ханта) Аневризма внутренней сонной артерии (внутрикавернозная) Тромбоз Кавернозно-каротидное соустье Интраорбитальные Вирусные ганглиониты Травма Хирургические вмешательства на глазу Опухоль Системная периферическая нейропатия Наследственная (например, болезнь Шарко-Мари-Тута, синдром Райли-Дэя) Приобретенные (диабет, амилоид, васкулиты, действие алкоголя, токсинов) Идиопатический тонический зрачок (зрачок Эйди) * «Пучковый» паралич глазодвигательного нерва в стволе мозга иногда встречается изолированно, но обычно сочетается с другими неврологическими расстройствами (в составе синдромов Вебера, Бенедикта, Клода, Нотнагеля). Вазогенные параличи глазодвигательного нерва имеют тенденцию «щадить зрачок». При компрессионных повреждениях типично вовлечение зрачка. (2) Зрачки Аргайлла Робертсона. Оба зрачка узкие, неправильной формы, с ослабленной прямой реакцией на свет, оживленной содружественной реакцией и слабым расширением в темноте. Острота зрения не нарушена. Первоначально эти зрачки были описаны как признак сифилиса центральной нервной системы. (3) Двусторонняя ДПСРЗС. Двусторонний длительно существующий синдром Эйди и диффузная периферическая невропатия типа диабетической также могут быть причиной двустороннего миоза, сопровождающегося ДПСРЗС. Любая двусторонняя ДПСРЗС является абсолютным показанием для серологического обследования на сифилис. V. Рекомендации. Любые диагностические затруднения, связанные с афферентными или эф- ферентными звеньями зрачкового рефлекса, следует разрешать с помощью нейроофталь- молога.
158 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Рекомендованная литература f Corbett JJ, Thompson HS. Pupillary function and dysfunction. In: Asbury AK, McKhann GM, McDonald WI, eds. Diseases of the nervous system: clinical neurobiology. Philadelphia: WB Saunders, 1992:490- 500. Cox TA, Thompson HS, Corbett J J. Relative afferent pupillary defects in optic neuritis. Am J Ophthalmol 1981;92:685-690. Cremer SA, Thompson HS, Digre KB, et al. Hydroxyamphetamine mydriasis in Homer’s syn drome. Am J Ophthalmol 1990;110:71-76. Czarnecki JSC, Thompson HS. The iris sphincter in aberrant regeneration of the third nerve. Arch Ophthalmol 1978;96:1606-1610. Digre KB, Smoker WR, Johnston P, et al. Selective MR imaging approach for evaluation of Patients with Homer’s syndrome. AJNR Am J Neuroradiol 1992;13:223-227. Grimson BS, Thompson HS. Homer’s syndrome: overall view of 120 cases. In: Thompson HS, ed. Topics in neuro-ophthalmology. Baltimore: Williams & Wilkins, 1979:151-156. Kardon RH, Denison CE, Brown CK, et al. Critical evaluation of the cocaine test in the diag nosis of Homer’s syndrome. Arch Ophthalmol 1990;108:384-387. Lam BL, Thompson HS, Corbett JJ. The prevalence of simple anisocoria. Am J Ophthalmol 1987; 104:69- 73. Loewenfeld IE. The Argyll Robertson pupil, 1869-1969: a critical survey of the literature. Surv Ophthalmol 1969;14:199-299. Loewenfeld IE. «Simple, central» anisocoria: a common condition, seldom recognized. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1977;83:832-839. Loewenfeld IE, Thompson HS. The tonic pupil: a re-evaluation. Am J Ophthalmol 1967;63-46-87. Loewenfeld IE, Thompson HS. Mechanism of tonic pupil. Ann Neurol 1981;10:275-276. Maloney WF, Younge BR, Moyer NJ. Evaluation of the causes and accuracy of pharmacologic localization in Homer’s syndrome. Am J Ophthalmol 1980;90:394-402. Thompson HS. The pupil. In: Hart WM Jr, ed. Adler’s physiology of the eye: clinical application, 9th ed. St. Louis: Mosby, 1992:412-441. Thompson HS, Corbett JJ. Swinging flashlight test [Letter]. Neurology 1989;39:154-156. Thompson HS, Corbett JJ, Cox TA. How to measure the relative afferent pupillary defect. Surv Ophthalmol 1981;26:39-42. Thompson HS, Kardon RH. Pretectal pupillary defects [Editorial comment]. J Clin Neuroophthalmol 1991;11:173-174. Thompson HS, Kardon RH. Clinical importance of pupillary inequality. Focal points: clinical modules for ophthalmologists. Vol. 10. San Francisco: American Academy of Ophthalmology, 1992:1-12. Thompson HS, Miller NR. Disorders of pupillary function, accommodation and lacrimation. In; Miller NR, Newman NJ, eds. Walsh and Hoyt’s clinical neuro-ophthalmology. 5th edition. Baltimore: Williams & Wilkins, 1998:961-1040. Thompson HS, Newsome DA, Loewenfeld IE. The fixed dilated pupil: sudden iridoplegia or mydriatic drops? A simple diagnostic test. Arch Ophthalmol 1971;86:21-27.
Обследование пациентов с диплопией Robert D. Yee (Роберт Д. Йе) Косоглазие представляет собой несоосность зрения двух глаз, что вызывает бинокулярную дип- лопию. При этой патологии оба изображения одинаково ясны, и закрытие любого глаза устра- няет диплопию. Поражение глазных сред (например, роговицы и хрусталика) создает моноку- лярную диплопию (см. ниже). Когда пациент закрывает здоровый глаз, диплопия сохраняется, однако она исчезает при закрытии больного глаза. Бинокулярную диплопию вызывают пора- жения наружных мышц глаза, глазницы, черепных нервов и ствола мозга. Объективное обсле- дование позволяет определить локализацию поражения, а анамнез обычно указывает на этио- логию. Обычно не требуется срочного назначения обследования и лечения больных с диплопи- ей, кроме случаев, когда причиной диплопии может быть внутричерепная аневризма. Аневриз- ма может вызывать внезапную боль, диплопию и паралич глазодвигательного (III) нерва с расширением зрачка и патологическими зрачковыми реакциями, или паралич VI нерва. Из-за риска серьезных осложнений и летального исхода, связанных с разрывом аневризмы, должны быть немедленно назначены МРТ, МРА, КТ и, возможно, церебральная ангиография. Фико- микоз глазницы, тромбоз кавернозного синуса, кровоизлияние в гипофиз и ишемия наружных мышц глаза также вызывают внезапную диплопию и офтальмоплегию и требуют неотложного обследования и лечения. I. Этиология и клинические проявления А Наружные мышцы глаза. В табл. 12.1 приведены паттерны глазных симптомов, которые определяют анатомическую локализацию очагов поражения, вызывающих офтальмо- плегию. В табл. 12.2 перечислены основные и наиболее серьезные причины диплопии, расположенные в соответствии с анатомической локализацией. Болезни, поражающие наружные мышцы глаза (НГМ) непосредственно (глазные миопатии), включают миас- тению, хроническую прогрессирующую наружную офтальмоплегию, мышечные дист- рофии, миозит и офтальмопатию Грейвса. При глазных миопатиях, обусловленных параличами черепных нервов, движения глаз обычно не ограничены. Однако при раз- витии такого паралича наличие птоза (опущения верхнего века), слабости круговой мышцы глаза (неспособности зажмурить глаз) и ретракции/отека век может указывать на существование миопатии. 1. У пациентов с миастенией обычно имеются птоз и диплопия, степень выраженности которых колеблется в течение дня (усиливаются вечером) и изо дня в день. Обычно имеются асимметричный птоз и слабость смыкания век (вследствие поражения ш. orbicularis oculi). Слабость НГМ также асимметрична и симулирует паралич черепно- го нерва или межъядерную офтальмоплегию (ограничение приведения). Зрачковые реакции всегда нормальны. Произвольные движения глаз (саккады), обусловленные функционированием пораженных мышц, могут осуществляться с обычной высокой скоростью, несмотря на ограниченную амплитуду. 2. Хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия (ХПНО) — связана с па- тологией митохондрий и проявляется прогрессирующим двусторонним птозом, развивающимся в течение ряда лет. Пациенты с ХПНО обычно не жалуются на диплопию, либо потому, что птоз закрывает один глаз, либо потому, что харак- терная симметричная слабость наружных мышц не вызывает несоосности взора обоих глаз, либо потому, что изображение из одного глаза подавлено мозгом. 159
160 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Таблица 12.1 Паттерны анатомической локализации Наружные мышцы глаза Индивидуальные особенности анатомии мышц (обычно не укладывающиеся в паттерн поражения черепного нерва) Ложный паралич черепного нерва Ложная межъядерная офтальмоплегия Птоз Парез круговой мышцы глаза Глазница Индивидуальные особенности анатомии мышц Паралич черепного нерва Проптоз Периокулярный отек или воспаление Потеря зрения (синдром верхушки орбиты) Потеря чувствительности в зоне иннервации нижнеглазничного нерва Паралич черепных нервов Паралич глазодвигательного нерва Экзотропия и гипотропия Ограничение движений глазного яблока: кнутри (медиальная прямая), кверху (верхняя прямая), книзу (нижняя прямая), кверху и кнутри (нижняя косая) Расширение зрачка, снижение прямой и содружественной реакций на свет Уменьшение аккомодации (цилиарная мышца) Паралич блокового нерва Гипертропия и эксциклоторзия Отклонение увеличивается при взгляде в противоположную сторону, вниз и при наклоне головы к гомолатеральному плечу Ограничение взгляда книзу при взгляде кнутри Паралич отводящего нерва Эзотропия Ограничение отведения Кавернозный синус/верхняя глазничная щель Паралич одного или нескольких черепных нервов Полный или частичный «зрачоксохраняющий» паралич глазодвигательного нерва Синдром Горнера (паралич отводящего нерва) Потеря чувствительности на лице (1 -я и 2-я ветви тройничного нерва) Снижение венозного оттока от сетчатки (расширение вен сетчатки) Ствол мозга Ядра глазодвигательного нерва Гомолатеральный паралич глазодвигательного нерва Двустороннее ограничение поворота глаз . кверху Двусторонний птоз Ядра блокового нерва Контралатеральный паралич блокового нерва Ядра отводящего нерва Гомолатеральный паралич взгляда кнаружи Пучки волокон Межъядерная офтальмоплегия Гомолатеральное ограничение отведения Медленные саккады медиальной прямой мышцы Абдукторный нистагм при взгляде в противоположную сторону Вертикальная несоосность глаз Как и при миастении, круговая мышца глаза паретична. В связи с тем, что сла- бость, как правило, распределена симметрично среди всех НГМ каждого глаза и между обоими глазами, ХПНО обычно не симулирует паралич какого-нибудь черепного нерва. Однако, как и при миастении, медиальные прямыр мышцы ча- сто вовлекаются в патологический процесс в наибольшей степени, й развивается клиническая картина ложной межъядерной офтальмоплегии. Саккады при этом заболевании очень медленные. ХПНО и атипичный пигментный ретинит состав- ляют синдром Кернса-Сайра (Kearns-Sayre). При этом заболевании могут разви- ваться нарушения сердечной проводимости. Офтальмоплегия также может возни- кать при окулофарингеальной дистрофии и миотонической дистрофии — аутосом- но-доминантных формах мышечной дистрофии. Абеталипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга) также приводит к атипичному пигментному ретиниту и ХПНО.
12. Обследование пациентов с диплопией 161 Таблица 12.2. Локализация и причины офтальмоплегии Наружные мышцы глаза Миастения Хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия Мышечные дистрофии (окулофарингеальная дистрофия, миотоническая дистрофия) Миозит (идиопатическая воспалительная псевдоопухоль глазницы) Офтальмопатия Грейвса Метастатические опухоли, лимфома Ботулизм Глазница Идиопатическая воспалительная псевдоопухоль глазницы Первичные опухоли Метастатические опухоли Сосудистые пороки развития Мукоцеле придаточных пазух носа Целлюлит глазницы (бактериальные инфекции, фикомикозы) Переломы стенок глазницы Черепные нервы Микроангиопатии (сахарный диабет, артериальная гипертензия, атеросклероз, мигрень) Внутричерепные аневризмы Травма Воспаление Инфекция (синдром Градениго, менингит, herpes zoster) Опухоли (параселлярные, мозговых оболочек, ската) Грыжи намета мозжечка Повышение внутричерепного давления Субарахноидальное кровоизлияние Врожденные гипоплазии Кавернозный синус/верхняя глазничная щель Опухоли (менингиома, гемангиома, опухоли гипофиза, параселлярные опухоли, метастазы) Внутрикавернозные аневризмы Тромбоз кавернозного синуса Каротидно-кавернозное соустье Синдром Толоса-Ханта Herpes zoster Ствол мозга Демиелинизация (при рассеянном склерозе, поствирусная) Ишемия Кровоизлияние Травма Инфекция (энцефалит, СПИД) Опухоли Сосудистые пороки развития Врожденная гипоплазия 3. Миозит — форма идиопатической воспалительной псевдоопухоли глазницы, при которой наблюдается хроническая клеточная воспалительная инфильтрация НГМ. Замедленные и слабые сокращения мышечных волокон ограничивают движения глаз. Диплопия сопровождается сильной болью, как при постепенном, так и при внезап- ном начале заболевания. Конъюнктива и веки могут быть инъецированы и отечны, а надавливание на глазные яблоки может причинять боль. Миозит может быть связан с системным васкулитом и гранулематозными заболеваниями. 4. При офтальмопатии Грейвса (Graves) наблюдается инфильтрация наружных мышц глаза лимфоцитами, плазматическими клетками; возникает отек, распространяющийся на НГМ и орбитальную клетчатку, что вызывает ограничение движений. Обычно нарушаются поворот глаза кверху и отведение кнаружи. Спазм век, периокулярный отек, инъекция конъюнктив, проптоз часто отмечаются с обеих сторон. Офтальмопа- тия обычно возникает на фоне тиреотоксикоза. Однако у некоторых пациентов с болезнью Грейвса офтальмопатия развивается раньше тиреотоксикоза, или функция щитовидной железы вообще остается нормальной (эутиреоидная болезнь Грейвса). 5. В редких случаях метастазы опухолей и лимфома инфильтрируют НГМ. Иногда ишемию НГМ вызывает гигантоклеточный артериит. Ботулизм вызывает расширение и арефлексию зрачка, офтальмоплегию, блокируя передачу в холинергических си- напсах. В. Глазница. Объемные процессы в глазнице смещают глазное яблоко, сдавливают НГМ, вызывают параличи черепных нервов. К объемным процессам глазницы относятся вос- палительная псевдоопухоль глазницы, лимфома, первичные опухоли (кавернозная ге-
162 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика мангиома, рабдомиосаркома и опухоли слезной железы), метастатические опухоли (аде- нокарцинома, лейкома и нейробластома), сосудистые образования (варикозно расши- ренные вены и артерио-венозные мальформации), процессы, исходящие из придаточ- ных пазух носа. Большинство внутриглазничных повреждений приводят к проптозу. 1. Острота начала и скорость прогрессирования зависят от характера объемных процес- сов. Например, кавернозные гемангиомы вызывают постепенное, безболезненное смещение глаза в течение многих лет. Диплопия развивается поздно. Варикозное расширение вен проявляется интермиттирующим проптозом и диплопией, которые усиливаются при выполнении пробы Вальсальвы. Мукоцеле лобной и решетчатой пазух постепенно перемещают глаз вниз и кнаружи, но может вызвать внезапную боль и диплопию, связанную с инфицированием (пиомукоцеле). 2. Воспаление, инфекционные процессы и опухоли в области верхушки глазницы на- рушают движения глаза (в связи с параличом нерва или механическим ограничени- ем) и повреждают зрительный нерв. Фикомикоз у пациентов с метаболическим аци- дозом (например, при диабетическом кетоацидозе) распространяется в глазницу из носоглотки, ротоглотки и придаточных пазух носа и вызывает молниеносный синд- ром верхушки орбиты. 3. Травма может привести к перелому стенки глазницы. При травматических переломах дна глазницы происходит ущемление нижней прямой мышцы и других тканей от- ломками, что ограничивает поворот глаза кверху. Повреждение нижнеглазничного нерва вызывает онемение кожи под глазом. Медиальная прямая мышца может быть ущемлена при переломе внутренней стенки глазницы, вызывая ограничение отведе- ния взора. С Черепные нервы. Причинами приобретенных параличей черепных нервов могут быть микроангиопатии, аневризмы, опухоли, травма, воспаление, инфекции и повышение внутричерепного давления. 1. Синдром паралича глазодвигательного нерва включает птоз, расширение зрачка, ос- лабление прямой и содружественной реакций зрачка на свет, ограничение приведе- ния (внутренняя прямая мышца), поворота глаза кверху (верхняя прямая и нижняя косая мышцы) и книзу (нижняя прямая мышца) (рис. 12.1). Пораженный глаз от- клоняется кнаружи (экзотропия) и вниз (гипотропия). 2. Паралич блокового (IV) нерва вызывает ограничение движений глазного яблока вниз в положении приведения (верхняя косая мышца). Пораженный глаз отклоняется вверх (гипертропия), и 12-часовая точка роговицы поворачивается кнаружи относи- тельно оси зрения (эксциклоторзия). Пациент жалуется на вертикальную и торсион- ную диплопию. 3. Синдром паралича отводящего (VI) нерва включает слабость отведения глаза кнару- жи (латеральная прямая мышца) и отклонение глаза в сторону носа (эзотропия) (рис. 12.2). 4. Наиболее частой причиной параличей черепных нервов у пожилых пациентов явля- ются микроангиопатии, вызывающие ишемию дистальных участков черепных не- рвов. Обычно микроангиопатии наблюдаются при системных заболеваниях — са- харном диабете, артериальной гипертензии, атеросклерозе и мигрени. Диплопия насту- пает внезапно и часто сопровождается ретробульбарной болью. При параличе гла- зодвигательного нерва размер и реакции зрачка не изменены или изменены незна- чительно. Самопроизвольное улучшение наступает через несколько недель, а полное восстановление почти всегда происходит в течение 6 месяцев. 5. Внутричерепные аневризмы вызывают параличи глазодвигательного и отводящего нервов. Начало может быть острым или постепенным, часто имеется умеренная или сильная боль. При параличе глазодвигательного нерва зрачок расширен, а зрачковые реакции на свет (прямая и содружественная) ослаблены. Боль может сопровождать паралич черепного нерва, вызванный опухолями (селлярными и параселлярными). Диплопия обычно развивается медленно и постепенно усиливается. 6. Черепно-мозговая травма вызывает внезапную диплопию и является наиболее частой причиной паралича блокового нерва.
кякчм Рисунок 12.1. Паралич глазодвигательного нерва на левом глазу. Признаками являются: птоз левого верхнего века, экстропия левого глаза (средний ряд) и ограничение левой медиальной прямой мышцы (средний ряд, справа), верхней прямой (верхний ряд, слева), нижней косой (верхний ряд, справа) и нижней прямой (нижний ряд, справа) мышц.
164 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Рисунок 12.2. Паралич левого отводящего нерва. Вверху слева. Эзотропия левого глаза при цен- тральном взгляде. Вверху справа. Эзотропия более выражена при взгляде влево вследствие слабости левой латеральной прямой мышцы. Внизу. Отсутствие эзотропии при взгляде вправо. 7. Аберрантная регенерация после травматических повреждений глазодвигательного нерва приводит к сужению зрачка и (или) подниманию верхнего века при аддук- ции или взгляде вниз, или аддуккции при взгляде вверх или вниз. Глазодвига- тельная синкинезия развивается через несколько месяцев после травмы или комп- рессии аневризмами или опухолями. Происходит поднимание верхнего века или сужение зрачка, или при приведении глазного яблока и взгляде вниз наблюдается и то, и другое. Регенерировавшие аксоны, которые обычно иннервируют медиаль- ную прямую или нижнюю прямую мышцы, достигают леватора верхнего века или сфинктера зрачка. Если аберрантная регенерация выявлена при отсутствии в анам- незе острого паралича глазодвигательного нерва и отмечается ее постепенное нара- стание, следует исключить параселлярную опухоль, например, менингиому кавер- нозного синуса. 8. Воспалительные заболевания — например, саркоидоз или вирусный энцефалит — могут вызывать паралич черепного нерва. При этом диплопия и боль быстро подда- ются лечению кортикостероидами. 9. Повышение внутричерепного давления вызывает двусторонний отек диска зрительно- го нерва и односторонний или двусторонний паралич отводящего нерва. Иногда встречается паралич блокового нерва, изредка — глазодвигательного. 10. Воспалительные, инфекционные и опухолевые заболевания мозговых оболочек, а также черепно-мозговая травма могут вызывать повреждение одного или нескольких черепных нервов. Выраженный мастоидит вызывает паралич отводящего нерва, со- четающийся с гомолатеральной лицевой болью и параличом лицевого нерва. 11. Синдром Гийена-Барре или его вариант, синдром Миллера-Фишера (офтальмопле- гия, атаксия и арефлексия), могут стать причинами паралича черепного нерва.
12. Обследование пациентов с диплопией 165 12. Транстенториальные грыжи или внутричерепные аневризмы могут сдавливать глазо- двигательный нерв, первоначально вызывая расширение зрачка, а затем, по мере прогрессирования — парез НГМ. 13. Врожденные параличи черепных нервов менее выражены, чем приобретенные. У па- циентов с врожденным параличом глазодвигательного нерва обычно имеются узкие зрачки с патологическими зрачковыми реакциями. Миоз связан с аберрантной реге- нерацией. Врожденный паралич отводящего нерва обычно сочетается с другими не- врологическими или системными пороками развития, примером чего является син- дром Мебиуса (двусторонний паралич отводящего и лицевого нервов). В ретракци- онном сивдроме Дуэйна паралич отводящего нерва сочетается с сужением гомолате- ральной глазной щели и втягиванием паретичного глаза в глазницу при его приве- дении. D. Кавернозный синус. Так как нервы из кавернозного синуса далее следуют в смежную верхнюю глазничную щель, синдромы поражения обеих этих структур схожи. Патоло- гические процессы в кавернозном синусе (например, опухоли, аневризмы, каротидно- кавернозное соустье) вызывают поражение одного или нескольких черепных нервов. 1. Гранулематозное воспаление в верхней глазничной щели или в кавернозном синусе, наблюдаемое при синдроме Толоса-Ханта, вызывает поражение нескольких череп- ных нервов и выраженную боль. Боль и диплопия проходят при системном лечении кортикостероидами. Однако офтальмоплегия, вызванная аневризмами и опухолями, может проявляться теми же симптомами, которые частично уменьшаются при при- еме кортикостероидов. 2. В кавернозном синусе проходят глазодвигательный, блоковый, отводящий и трой- ничный (1 и 2 сенсорные ветви) черепные нервы и симпатические постганглионар- ные волокна, направляющиеся к глазу. Поэтому диплопии могут сопутствовать на- рушения чувствительности на лице и синдром Горнера (симпатические волокна про- ходят вместе с шестым нервом в задней части кавернозного синуса). 3. При параличе глазодвигательного нерва зрачки полностью или частично сохранны, имеют нормальный размер или лишь слегка расширены. Одновременное поврежде- ние постганглионарных симпатических волокон, идущих к дилататору зрачка, пре- дотвращает значительное расширение зрачка. Поражения кавернозного синуса часто вызывают расширение вен сетчатки, затрудняя венозный отток от глаза и глазницы в кавернозный синус. 4. Менингиомы — наиболее распространенные первичные опухоли у взрослых. Опухо- ли гипофиза могут распространяться в смежный кавернозный синус. Геморрагичес- кий инфаркт аденомы гипофиза вызывает интенсивную боль, заторможенность, дву- сторонние парезы черепных нервов и двустороннюю слепоту (апоплексия гипофиза). 5. Тромбоз кавернозного синуса при бактериальной инфекции, распространяющейся из глазницы (орбитальный целлюлит) в кавернозный синус, вызывает односторонний или двусторонний паралич черепного нерва, интенсивную боль, расширение вен сетчатки и является состоянием, требующим неотложной помощи. 6. Внутрикавернозные аневризмы внутренней сонной артерии вызывают паралич черепно- го нерва, часто сопровождающийся болью. Риск разрыва при этой локализации анев- ризмы меньше, чем при других внутричерепных аневризмах, потому что внутрика- вернозная аневризма защищена от разрыва стенками кавернозного синуса. 7. Травматические и спонтанные каротидно-кавернозные соустья вызывают односторон- ний или двусторонний паралич черепного нерва, периокулярный отек и расширение (артериализацию) конъюнктивальных вен, располагающихся радиально по отноше- нию к роговице (признак «головы медузы»). Е. Ствол мозга. Очаги поражения в стволе мозга вызывают диплопию, связанную с пара- личом черепного нерва при поражении его ядра или корешка, межъядерную офталь- моплегию и косоглазие. Наиболее частыми причинами повреждений на уровне ствола мозга являются демиелинизирующие процессы (рассеянный склероз и поствирусные поражения) и ишемия (артериальная гипертензия, сахарный диабет, атеросклероз, вас- кулит).
166 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 1. Односторонние поражения ядра глазодвигательного нерва вызывают гомолатераль- ный парез НГМ, иннервируемых этим нервом, двусторонний птоз и двусторонний парез внутренней прямой мышцы. Гомолатеральное субъядро верхней прямой мыш- цы иннервирует контралатеральную верхнюю прямую мышцу. Перекрещивающиеся волокна от контралатерального субъядра до гомолатеральной верхней прямой мыш- цы прерываются при ядерном поражении. У больных наблюдается двусторонний птоз, потому что субъядро, иннервирующее обе мышцы, поднимающие верхнее веко, занимает центральное положение. 2. Ядро блокового нерва иннервирует контралатеральную верхнюю косую мышцу. Черепно-мозговая травма и гидроцефалия могут вызывать двусторонний паралич блокового нерва, повреждая волокна, перекрещивающиеся в переднем мозговом парусе. 3. Поражения ядра отводящего нерва вызывают гомолатеральный паралич взгляда кна- ружи. Ядро содержит моторные нейроны для гомолатеральной наружной прямой мышцы и вставочные нейроны, которые перекрещиваются и через контралатераль- ный медиальный продольный пучок подходят к контралатеральному субъядру внут- ренней прямой мышцы. 4. При поражениях ядер или корешков любого черепного нерва обычно вовлекаются и близлежащие образования ствола мозга. В результате этого наблюдаются следующие синдромы: Нотнагеля (паралич глазодвигательного нерва и контралатеральная моз- жечковая атаксия); Бенедикта (паралич глазодвигательного нерва и контралатераль- ный тремор); Вебера (паралич глазодвигательного нерва и контралатеральный геми- парез); Фовилля (гомолатеральный паралич отводящего нерва, паралич мимических мышц, аналгезия на лице, потеря вкуса, синдром Горнера, глухота и контралате- ральная гемиплегия); синдром Раймонда (паралич отводящего нерва и контралате- ральная гемиплегия); Мийяра-Гублера (гомолатеральный паралич отводящего не- рва, паралич лицевого нерва и контралатеральная гемиплегия). 5. Поражение медиального продольного пучка вызывает межъядерную офтальмоплегию (МО). МО характеризуется гомолатеральным парезом внутренней прямой мышцы, замедлением саккад, осуществляемых внутренней прямой мышцей, отклонением отводящих саккад (контралатеральная наружная прямая мышца) и диссоциирован- ным нистагмом при взгляде в противоположную сторону (нистагм в отведенном глазу более выражен, чем в приведенном). Пациенты жалуются на диплопию при взгляде в противоположную сторону. Кроме того, часто наблюдаются вертикальный нистагм и вертикальная несоосность глаз. Демиелинизирующие заболевания — наи- более частая причина двусторонней МО; ишемия — наиболее частая причина одно- сторонней МО. 6. Расхождение осей глазных яблок по вертикали не является результатом паралича тре- тьего или четвертого черепного нерва. Это явление обычно вызывается поражениями ствола мозга или мозжечка. II. Обследование А. Анамнез. Необходимо учитывать характер начала заболевания (постепенное или вне- запное); наличие, характер и локализацию боли, развитие симптомов болезни во вре- мени (увеличение или уменьшение, стабильное или переменное). Следует установить направление диплопии (вертикальная, горизонтальная, косая или торсионная), устра- няет или нет закрытие любого глаза диплопию (бинокулярная диплопия или моноку- лярная диплопия). Важны также другие глазные признаки (птоз, расширение зрачка, снижение остроты зрения, периокулярный отек, инъекция сосудов, проптоз), невроло- гические признаки, наличие системных заболеваний. В. Объективное обследование. При общем объективном и неврологическом обследовании необходимо установить, имеется ли компенсаторное положение головы (поворот голо- вы при параличе глазодвигательного и отводящего нерва и наклон головы при парали- че блокового нерва), паралич лицевого нерва, нарушение чувствительности на лице (тройничный нерв). Офтальмологическое обследование включает определение остроты зрения, полей зрения, выявление признаков птоза или блефароспазма, периокулярно-
12. Обследование пациентов с диплопией 167 Таблица 12.3. Офтальмологические тесты при офтальмоплегии Закрытие одного глаза (монокулярная или бинокулярная диплопия) Тест прикрытия для выявления тропии (при взгляде прямо, в сторону) Альтернирующий тест прикрытия на выявления фории Исследование корнеального рефлекса Гиршберга для выявления тропии Объем движений глаз Окулоцефалические движения Саккады Положение и движения век Размер зрачка и рефлексы Проптоз и периокулярные симптомы Чувствительность на лице, роговичный рефлекс го воспаления, проптоза и анизокории. В табл. 12.3 приведены офтальмологические тесты для оценки офтальмоплегии. 1. Закрытие каждого глаза позволяет дифференцировать монокулярную диплопию и би- нокулярную диплопию (см. раздел III). 2. Тест прикрытия позволяет выявить тропию, которая является проявлением несоос- ности глаз, когда оба глаза открыты и бинокулярное зрение возможно. В то время, когда пациент фиксирует взглядом маленький объект перед собой, закройте ему один глаз щитком и следите за другим глазом. Если этот глаз совершает рефиксирующее движение, значит, его взгляд не был фиксирован на цели. Если глаз поворачивается в сторону носа, это значит, что ось зрения была отклонена в височную сторону, и пациент имеет экзотропию (расходящееся косоглазие). Поворот глаза в височную сторону указывает на эзотропию, поворот вниз указывает на гипертропию, движе- ние вверх указывает на гипотропию. Если глаз не делает рефиксирующего движе- ния, снимите окклюдер, сделайте на мгновение паузу, чтобы позволить бинокуляр- ному зрению восстановиться. Затем закройте второй глаз и наблюдайте за рефикси- рующими движениями первого глаза. а. Паралич глазодвигательного нерва вызывает экзотропию и гипотропию парети- ческого глаза. Паралич отводящего нерва вызывает эзотропию паретичного глаза. Паралич блокового нерва приводит к гипертропии и эксциклоторзии паретичес- кого глаза. Ь. Тропии обычно обусловлены непаралитическим косоглазием, начинающимся в детстве. Изображение от отклоненного глаза подавлено, поэтому никакой дипло- пии нет. У пациентов нет ни офтальмоплегии, ни ограничения движений глаз. Тест прикрытия может быть повторен при эксцентричном взгляде в горизонталь- ном и вертикальном направлениях. При непаралитическом косоглазии величина тропии не изменяется. с. При паралитическом косоглазии тропия увеличивается, когда глаза смотрят в на- правлении действия паретической мышцы, когда мышца максимально напряже- на, и уменьшается при взгляде в противоположном направлении, когда парети- ческая мышца расслаблена. d. У пациентов часто имеется привычная установка головы, что позволяет направить взгляд в сторону от зоны действия паретичной мышцы и минимизировать тропию и диплопию. Например, пациент с параличом правого отводящего нерва при взгляде влево поворачивает голову направо. Паралич правого отводящего нерва вызывает эзотропию правого глаза при взгляде прямо. Эзотропия увеличивается при взгляде вправо и уменьшается при взгляде влево. Пациенты с параличом блокового нерва часто наклоняют голову к плечу стороны, противоположной паретичной верхней косой мышце, чтобы уменьшить гипертропию и циклоторсионную диплопию.
168 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика е. Трехступенчатый тест Парка используется для выявления паттерна паралича бло- кового нерва. (1) При взгляде прямо на паретичном глазу выявляется гипертропия. Например, паралич правого блокового нерва вызывает гипертропию справа. (2) Гипертропия увеличивается, когда пациент смотрит в противоположную сторону. Например, гипертропия справа более выражена при взгляде влево, чем вправо. (3) Гипертропия увеличивается, когда пациент наклоняет голову в ту же сторону. Например, правая гипертропия более выражена при наклоне головы к правому плечу, чем к левому. 3. Если тест прикрытия не выявляет тропии, проводится чередующийся тест прикрытия для выявления фории. Фория — несоосность глаз при отсутствии бинокулярного зрения. В то время как пациент смотрит на цель прямо перед собой, один глаз закрывают щитком (окклюдером) и затем быстро перемещают окклюдер на другой глаз, чтобы не появлялась возможность бинокулярного зрения. Перемещайте окк- людер поочередно с глаза на глаз. Если глаза выполняют движения рефиксации, когда они не закрыты, это означает, что в закрытом состоянии они были несоосны. Движения глаз в сторону носа носят название «экзофория» (каждый глаз отклонялся в височную сторону под прикрытием), движения в височную сторону — «эзофо- рия», а вертикальные движения — «гиперфория». Фория не вызывает диплопии, потому что глаза расположены на одной линии, когда оба глаза открыты одновре- менно. Однако, при некоторых состояниях — например, утомлении или общем уг- нетении ЦНС — фория может «сломаться» и стать тропией, вызывая диплопию. 4. Когда пациент не может фиксировать маленький объект (нарушение зрения или сотруд- ничества), тропию может выявить исследование роговичного рефлекса по Гиршбер1у. Поместите ручку офтальмоскопа перед глазами так, чтобы яркий световой роговичный рефлекс был расположен в зрачке одного глаза. Если при этом рефлекс на другой сторо- не также находится в центре зрачка, это значит, что глаза расположены на одной линии. Если рефлекс смещен в височную сторону, это означает, что глаз отклонен в сторону носа (эзотропия). Смещение светового рефлекса в сторону носа указывает на экзотро- пию, смещение вверх — на гипотропию, смещение вниз — на гипертропию. 5. Необходимо определить объем движений НГМ. В то время как один глаз закрыт, второй глаз следит за объектом, например, за ручкой, которую держат перед пациен- том. Объект перемещают горизонтально и вертикально в основные зоны действия НГМ. Максимальный диапазон движения от центра зрения обычно составляет 45- 50 градусов. Исследователь должен попытаться определить объем движений. Напри- мер, третья часть максимума — 15 градусов, половина — 30 градусов, и полный объем — 45 градусов. Это измерение определяет степень паралича НГМ. Затем зак- рывают второй глаз и измеряют объем движений первого глаза. Объемы движений должны быть проверены при монокулярном зрении, потому что при бинокулярном зрении может создаваться ложное впечатление об ограничении движений при нали- чии непаралитического косоглазия. Например, если у пациента имеется непаралити- ческая левая эзотропия, и он фиксирует объект правым глазом, при взгляде влево объем отведения левого глаза не будет полным, создавая впечатление, что имеется слабость левой наружной прямой мышцы. 6. Исследование окулоцефалического рефлекса (тест «кукольных глаз») позволяет оце- нить объем движений глаз у пациента, находящегося в бессознательном состоянии. Врач быстро перемещает голову пациента в горизонтальном и вертикальном направ- лениях. В силу вестибуло-окулярного рефлекса глаза поворачиваются в противопо- ложную сторону. Эта процедура может также помочь выявить надъядерный паралич. Например, пациенты с синдромом Парино и надъядерным параличом взора вверх не могут произвольно посмотреть вверх, но поворот глаз вверх происходит при пас- сивном перемещении головы вниз. Принудительное закрытие век в норме приводит к повороту глаз вверх (феномен Белла). У больного с супрануклеарным параличом взора вниз может быть нормальный феномен Белла.
12. Обследование пациентов с диплопией 169 7. Саккады — быстрые сопряженные произвольные движения глаз с объекта на объект. Исследователь предъявляет маленькие объекты (например, кончики пальцев) в 30 градусах справа от пациента и 30 градусах слева от него, или в 30 градусах сверху и 30 градусах снизу, и устно предлагает пациенту переводить взгляд с объекта на объект. Нормальные саккады имеют высокие скорости (до 800 градусов в секунду) и точ- ность. а. Большинство офтальмоплегий (например, при параличе черепного нерва, межъя- дерной офтальмоплегии и ХПНО) приводят к замедлению саккад. Когда паретич- ный глаз совершает саккаду в зону действия слабой мышцы, видно, что этот глаз достигает цели позже нормального глаза. Следя только за одним глазом, можно заметить, что паретичный глаз выполняет медленную саккаду в зону слабой мыш- цы и неизмененную — в противоположную сторону. Замедление саккад — более чувствительный признак большинства офтальмоплегий, чем ограничение объема движений. Ь. Многие больные миастенией могут совершать саккады с нормальными скоростя- ми, несмотря на очень ограниченный объем движений. Саккады при рестриктив- ных офтальмопатиях (например, офтальмопатии Грейвса и переломах глазницы) могут иметь нормальные скорости, пока они не совершаются в зону рестрикции. 8. Необходимо определить положение век. Края верхних век обычно пересекают край роговицы в точках, соответствующих 10 и 2 часам. Более высокие точки пересечения могут указывать на патологическую ретракцию века при офтальмопатии Грейвса или синдроме Парино. Более низкое место пересечения может указывать на птоз. а. Когда имеется асимметричное положение век, это различие должно быть измере- но линейкой. Определяют функцию мышцы, поднимающей верхнее веко, путем измерения экскурсии края верхнего века от крайнего нижнего положения до край- него верхнего. Нормальная экскурсия — приблизительно 15 мм. При птозе из-за пареза леватора верхнего века экскурсия уменьшена. Ь. Миастения вызывает утомление леватора верхнего века. Исследователь пальцами одной руки прижимает брови, чтобы предотвратить их поднимание, и предлагает пациенту в течение 30 секунд смотреть на объект, расположенный вверху. В то время, как пациент смотрит вверх, отмечается медленное опускание верхних век. При миастении также может наблюдаться симптом подергивания века Когана. Пациент переводит взгляд снизу в центр. При этом верхнее веко на мгновение проскакивает свое нормальное положение. 9. Исследуются размер зрачка и зрачковые рефлексы. Пациент смотрит на маленький объект в хорошо освещенной комнате. Различие в диаметре зрачков 1 мм и менее может быть нормой. а. Небольшая анизокория (1—2 мм), край верхнего века, расположенный на 1-2 мм ниже на миотическом глазу, а нижнее веко на 1 мм выше на этом глазу — прояв- ления синдрома Горнера. Диаметры зрачков следует измерить в темной комнате. При синдроме Горнера анизокория увеличивается в темноте. Наличие синдрома Горнера можно подтвердить при местном применении кокаина. Местное приме- нение гидроксиамфетамина позволяет дифференцировать поражение глазодвига- тельного нерва и поражение симпатического пути к дилататору зрачка. Ь. При параличе глазодвигательного нерва парасимпатическая иннервация сфинкте- ра зрачка может быть либо нарушена, либо сохранена. Если она прервана, то зрачок расширен, и сужение зрачка на свет, прямое или содружественное, ослаб- лено или отсутствует. Пациенту предлагают фиксировать взгляд на отдаленном объекте. Исследователь в это время направляет яркий луч света в каждый глаз и сравнивает скорости и амплитуды сужения зрачков двух глаз. Если парасимпати- ческая иннервация прервана частично (частичная «сохранность» зрачка), зрачок слегка расширен, его реакции ослаблены, но еще сохранены. 10. Необходимо обратить внимание на признаки проптоза и периокулярные симптомы. а. Узкие глазные щели (расстояние между верхними и нижними веками) свидетель- ствуют об энофтальме (западение глаза в глазницу), а широкие глазные щели — о
170 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика проптозе (выпячивание глаза из глазницы). Чтобы подтвердить наличие эноф- тальма или экзофтальма, исследователь становится сбоку от пациента, осматрива- ет брови и глаза пациента, и сравнивает положение обеих роговиц относительно друг друга и по отношению к краям глазниц. Ь. Объемные образования в глазнице увеличивают давление в ней. Врач мягко на- давливает на закрытые веки и сравнивает сопротивление каждого глаза. Содержи- мое глазницы с объемным образованием, вызывающим проптоз, кажется более твердым. с. Следует также обратить внимание на отек век и инъекцию конъюнктив. d. Должны быть проверены восприятие легкого прикосновения и укола булавки в трех сенсорных зонах иннервации тройничного нерва, а также роговичный реф- лекс. G Лабораторные исследования. Объем необходимых лабораторных исследований опреде- ляют вероятная локализация очагов поражения и этиология офтальмоплегии. 1. Анализы крови а. При миопатии и заболеваниях глазницы определяют содержание антител к ацетил- холиновым рецепторам и поперечнополосатым мышцам в поисках миастении, а для исключения офтальмопатии Грейвса — уровни ТЗ, Т4 и ТТГ. При глазной форме миастении (когда миастения поражает только или преимущественно НГМ) титры антител к ацетилхолиновым рецепторам повышены лишь примерно у 50 % пациентов. Прямой корреляции между уровнями гормонов щитовидной железы и выраженностью офтальмопатии Грейвса не существует. Однако несоответствую- щие нормальным значениям уровни гормонов щитовидной железы указывают на нарушение ее функции, что может подтверждать офтальмологический диагноз. Кроме того, исследование гормонов важно для оценки общего состояния здоро- вья пациента. Ъ. Обследование при изолированном параличе черепного нерва должно включать тес- ты на диабет и васкулит. Так как паралич черепного нерва может быть начальным признаком диабета второго типа, необходимо определить содержание сахара в крови натощак и через 2 ч после сахарной нагрузки, а также уровень гемоглобина Aj с. Клинический анализ крови, титр антиядерных антител, анти-ДНК титр и СОЭ — исследования, необходимые для диагностики системных заболеваний со- единительной ткани (системной красной волчанки и гигантоклеточного артерии- та). Эти исследования выполняют при подозрении на поражение ствола мозга. Причиной возникновения ишемии у пациента молодого возраста может быть волчаночный антикоагулянтный синдром, для диагностики которого необходимо определить содержание антифосфолипидных антител. 2. Цереброспинальная жидкость. При параличе черепного нерва, вызванном повыше- нием внутричерепного давления, а также при параличе черепного нерва и заболева- ниях ствола головного мозга, обусловленных воспалительными, инфекционными или неопластическими причинами, для исследования цереброспинальной жидкости выполняется люмбальная пункция. Если нельзя исключить повышение внутриче- репного давления, перед люмбальной пункцией необходимо выполнить КТ или МРТ головного мозга. 3. КТ и МРТ назначают при некоторых миопатиях, заболеваниях глазницы, параличах черепного нерва и заболеваниях ствола мозга. КТ обычно хорошо выявляет болезни НГМ и глазницы. Выполняют прямые коронарные и аксиальные проекции глазниц и придаточных пазух, носа с внутривенным контрастным усилением. Больные с очевид- ными признаками офтальмопатии Грейвса не нуждаются в КТ, если нет потери зрения, связанной с компрессией зрительного нерва. МРТ обычно более информативна, чем КТ, при исследовании верхушки глазницы, верхней глазничной щели, кавернозного синуса, турецкого седла, клиновидной кости. Выполняют МРТ в коронарной и аксиаль- ной проекциях с введением гадолиния или без него, при исследовании глазницы при- меняя методику подавления сигнала от жировой ткани. Необходимо также провести MPT-исследование задней черепной ямки для визуализации поражений ствола мозга.
12. Обследование пациентов с диплопией 171 4. Другие исследования а. Если предполагаемой причиной диплопии и офтальмоплегии является миасте- : ния, необходимо провести антиацетилхолинэстеразный тест. Эдрофоний (тензи- лон) применяется у взрослых и детей старшего возраста, а неостигмин (простиг- мин) — у детей младшего возраста и других пациентов, контакт с которыми за- труднен. Следует определить степень выраженности птоза, тропии и ограничения объема движений до и после назначения лекарственного средства. Для проведе- ния теста с эдрофонием короткий катетер (например, «бабочка») вводят в вену предплечья или кисти, оставляют открытым и промывают изотоническим раство- ром натрия хлорида с помощью 10 или 20 мл шприца. Взрослым вводят 0,4 мг атропина (1 мл раствора, содержащего 0,4 мг/мл), чтобы блокировать некоторые из системных побочных эффектов эдрофония. Изотонический раствор натрия хлорида вводят после каждого введения лекарственного средства. Небольшие ко- личества эдрофония (10 мг/мл) вводятся 1 мл туберкулиновым шприцем. После- довательно вводят дробные количества^, 3, 3 и 3 мг) препарата, чтобы умень- шить системные побочные эффекты. После каждого введения отмечают глазные симптомы в течение 2 минут. Если наблюдается явное улучшение, следующую дозу не вводят. В качестве альтернативы можно вводить 0,04 мг/кг неостигмина внутримышечно (доза для взрослых 1,5 мг) и определять глазные симптомы через 30 минут. Следует учитывать, что результаты влияния эдрофония сохраняются только в течение нескольких минут, тогда как действие неостигмина может про- должаться до 1 ч. Ь. Пациентам с ХПНО неоходимо выполнить ЭКГ, чтобы выявить нарушения про- водимости, вызванные митохондриальной цитопатией. III. Дифференциальный диагноз. Описанные выше расстройства вызывают несоосность глаз и бинокулярную диплопию. Закрытие любого глаза приводит к исчезновению диплопии. При монокулярной диплопии несоосность глаз не наблюдается. Обычно нарушения в маку- лярной области одного глаза приводят к увеличению количества изображений. Когда боль- ной глаз закрыт, диплопия исчезает. Наиболее частыми причинами монокулярной дипло- пии являются некоррелированные аномалии рефракции, например, астигматизм, повреж- дения поверхности роговицы, помутнения роговицы и катаракты. Когда предмет рассмат- ривается больным глазом, одно изображение обычно ясно, а второе затуманено. Моноку- лярную диплопию обычно устраняет коррекция рефракции или рассматривание предмета через отверстие. В редких случаях монокулярную диплопию вызывают очаги поражения в коре теменно-затылочной области. IV. Направление к врачу-специалисту. Если пациент постоянно жалуется на диплопию, выяв- лена тропия или ограничение объема движений глазных яблок, пациент должен быть направлен к невропатологу, офтальмологу или нейроофтальмологу. Эти специалисты мо- гут подтвердить полученные данные, провести дифференциальный диагноз, назначить дополнительные лабораторные исследования, оказать помощь в лечении пациента. Лече- ние может включать временное прикрытие одного глаза, очки с призмами или оператив- ное вмешательство на наружных мышцах глаза. Большинство случаев диплопии и оф- тальмоплегии не требует срочного направления к врачу-специалисту. Однако, когда у пациента нельзя исключить заболевания, характеризующееся тяжелой клинической кар- тиной или высокой летальностью, необходимы срочное направление к врачу-специалис- ту, обследование и лечение. Например, срочного направления к врачу-специалисту требу- ют пациенты с параличами черепных нервов, внутричерепными аневризмами, синдро- мом верхушки глазницы (фикомикозом), тромбозом кавернозного синуса (бактериаль- ным орбитальным целлюлитом), апоплексией гипофиза (аденомой гипофиза) и ишеми- ческой миопатией (гигантоклеточным артериитом). А. Паралич черепного нерва 1. Компрессия аневризмой задней соединительной или внутренней сонной артерии — редкая, но важная причина паралича глазодвигательного нерва. Спонтанный разрыв этих аневризм приводит к развитию серьезных осложнений и смертности. Иногда причиной паралича отводящего нерва являются аневризмы задней нижней артерии
172 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика мозжечка, основной артерии и интракавернозной части внутренней сонной артерии. Интракавернозные аневризмы менее склонны к разрыву, потому что они окружены тканями синуса и твердой мозговой оболочкой. Аневризмы редко вызывают паралич блокового нерва. 2. Ишемические поражения субарахноидальных или интракавернозных частей череп- ных нервов — наиболее частая причина изолированных параличей черепных нервов у взрослых (микроангиопатические параличи черепных нервов). У этих пациентов обычно имеется сахарный диабет, артериальная гипертензия, атеросклероз или миг- рень. Окклюзия мелких кровеносных сосудов, кровоснабжающих периферические участки черепного нерва, вызывает внезапную диплопию и офтальмоплегию, кото- рые часто сопровождаются болью позади глаза. У большинства больных улучшение наблюдается в период от 4 до 6 недель, а полное восстановление — в пределах 6 месяцев. 3. При микроангиопатическом параличе глазодвигательного нерва зрачковые реакции обычно не нарушены. Если имеется выраженный паралич наружных мышц глаза, иннервируемых глазодвигательным нервом, но размер зрачка и его реакции на свет не изменены («зрачоксохраняющий» паралич глазодвигательного нерва), наиболее ве- роятная причина паралича — ишемия, а не аневризма. После первичного обследо- вания и получения лабораторных данных, указанных выше, пациента следует по- вторно осмотреть через 2 недели, если он страдает сахарным диабетом, артериальной гипертензией, атеросклерозом или мигренью. Если этих заболеваний нет, повтор- ный осмотр пациента необходимо провести через 1 неделю для обследования с це- лью выявления патологии зрачковых реакций или прогрессирования пареза. Паре- тический глаз может быть закрыт для устранения диплопии. При микроангиопати- ческом параличе черепного нерва признаки улучшения должны появиться к 4~6 неделе после начала заболевания. Необходимо зарегистрировать тропию, ограниче- ние объема движений глазных яблок и положение век при первичном осмотре, что- бы проследить динамику при последующих осмотрах. 4. Если появляются признаки вовлечения зрачка, увеличивается степень пареза НГМ, к 4—6 неделе отсутствует улучшение, или полного восстановления не происходит в течение 6 месяцев с момента развития паралича, необходимо выполнить МРТ глаз- ниц, турецкого седла, задней черепной ямки с гадолинием и без него, а также МРА и исследование ликвора для поиска других возможных причин поражения черепно- го нерва. 5. Если имеется явный парез НГМ, зрачок незначительно расширен, а зрачковые реак- ции слегка ослаблены (частичный «зрачоксохраняющий» паралич глазодвигательного нерва), более вероятна микроангиопатическая этиология паралича, нежели аневриз- матическая. Пациента можно вести так, как описано выше. Компрессия глазодвига- тельного нерва в кавернозном синусе (например, менингиомой кавернозного сину- са) часто вызывает этот вид паралича нерва, обычно не сопровождающийся спонтан- ным улучшением. 6. Если зрачок сильно расширен, и зрачковые реакции отсутствуют («зрачок не сохра- няющий» паралич глазодвигательного нерва), сосудистая причина маловероятна. Наи- более частая этиология в этих случаях — компрессия аневризмой, опухолью или воспалительная инфильтрация. Изредка и сахарный диабет вызывает «зрачок не со- храняющий» паралич глазодвигательного нерва, но наиболее частая причина — ком- прессия нерва аневризмой. При этом необходимо немедленно произвести МРТ глаз- ниц, турецкого седла, задней черепной ямки с гадолинием и без него, и МРА или спиральную КТ интракраниальных артерий. При этих исследованиях могут быть обнаружены внутричерепные аневризмы диаметром 5 мм и более. Наиболее частая локализация аневризмы, вызывающей паралич глазодвигательного нерва, — место отхождения задней соединительной артерии от внутренней сонной артерии. Однако с помощью МРА нельзя исключить более мелкие аневризмы. Хотя маленькие аневризмы менее склонны к разрыву, чем большие, в отсутствие патологических изменений при выполнении МРА или спиральной КТ должна назначаться церебральная ангио-
12. Обследование пациентов с диплопией 173 графил, все еще являющаяся «золотым стандартом». Если методы нейровизуализа- ции не выявили патологии, необходимо выполнить люмбальную пункцию. 7. Нормальное функционирование зрачка при легком парезе НГМ, иннервируемых глазодвигательным нервом, или когда некоторые из этих мышц вообще нормальны, не является однозначным указанием на сосудистую этиологию пареза глазодвига- тельного нерва. Процессы, вызывающие компрессию в субарахноидальном простран- стве и кавернозном синусе, включая аневризмы и опухоли, могут вызывать «зрачок- сохраняющий» паралич глазодвигательного нерва. Однако при этом обычно наблю- дается частичный парез НГМ. Необходимо назначение МРТ и МРА или спиральной КТ. Если результаты этих исследований нормальны, пациента осматривают повтор- но через месяц. 8. Пациентам с множественными параличами черецных нервов должно быть произве- дено MPT-исследование с гадолинием и без него, чтобы выявить очаги поражения в области верхушки орбиты, верхней глазничной щели, кавернозном синусе, турец- ком седле, мозговых оболочках и стволе мозга. В. Фикомикоз глазницы. Фикомицеты (например, Мисог) являются причиной оппортуни- стических инфекций ротоносоглотки и придаточных пазух носа у пациентов с метабо- лическим ацидозом. Часто фикомикозы развиваются на фоне диабетического кетоаци- доза. Инфекция быстро распространяется на глазницы, вызывая болевой синдром вер- хушки глазницы с офтальмоплегией и потерей зрения. При осмотре следует обратить внимание на черные, некротические очаги поражения слизистых рта и носа. Необходи- мо срочно выполнить КТ глазниц и придаточных пазух носа, начать лечение ацидоза и антимикробную медикаментозную терапию, а также выполнить биопсии. Быстрая кор- рекция ацидоза, внутривенное назначение амфотерицина В, орошение инфицирован- ных тканей амфотерицином В и иссечение некротической ткани могут приводить к излечению без обширной хирургической обработки инфицированных тканей. С. Тромбоз кавернозного синуса. Бактериальная инфекция кавернозных синусов вызывает острые болезненные двусторонние параличи черепных нервов. Поражаются черепные нервы с обеих сторон, потому что кавернозные синусы сообщаются друг с другом. Отмечается расширение вен сетчатки вследствие затруднения венозного возврата от глазниц в кавернозные синусы. Тромбоз кавернозного синуса обычно развивается на фоне орбитального целлюлита, являющегося осложнением травмы век или глазниц и лишь изредка возникающего вследствие гематогенного распространения инфекции. Необходимо немедленно назначить КТ глазниц, придаточных пазух носа, каверноз- ных синусов, а также провести дренаж абсцесса, санацию инфицированных тканей и назначить лечение антибиотиками. D. Апоплексия гипофиза. Геморрагический инфаркт опухоли гипофиза вызывает внезап- ную сильную боль, двустороннюю офтальмоплегию, бинокулярную потерю зрения и выраженную слабость вследствие развития гипофизарной недостаточности. Поврежда- ются черепные нервы в обоих кавернозных синусах, в том числе и зрительные. Сосуды сетчатки расширены. Необходимо срочно начать лечение гипофизарной недостаточно- сти и выполнить МРТ или КТ турецкого седла и кавернозных синусов. Спасти зрение и функцию черепного нерва может срочная транссфеноидальная декомпрессия турец- кого седла. Е. Ишемическая миопатия и паралич черепного нерва при гигантоклеточном артериите. Ги- гантоклеточный (височный) артериит у пожилых людей имеет характерные системные признаки. К этим признакам относятся: головная боль, расширение и болезненность височных артерий, болезненность волосистой части головы, миалгии конечностей, ус- талость, потеря массы тела, лихорадка. Инфаркт в зоне кровоснабжения коротких зад- них реснитчатых артерий, кровоснабжающих диск зрительного нерва, вызывает вне- запную выраженную потерю зрения, побледнение и выбухание диска зрительного не- рва одного глаза (передняя ишемическая невропатия зрительного нерва). Гигантокле- точный артериит изредка вызывает внезапную офтальмоплегию и диплопию в связи с закупоркой ветвей глазничной артерии, идущих к НГМ, или ишемией черепных не- рвов. Если пациент с внезапно возникшей офтальмоплегией имеет системные призна-
174 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ки гигантоклеточного артериита, необходимо немедленно исследовать СОЭ и уровень С-реактивного белка. СОЭ обычно увеличивается с возрастом. Верхняя граница нор- мальной СОЭ для пациента-мужчины приблизительно равняется половине значения его возраста (в годах). У женщин для определения указанного показателя возраст паци- ентки плюс 10 делится на 2. Гигантоклеточный артериит и другие системные воспали- тельные заболевания также сопровождаются увеличением уровня С-реактивного бежа. Если СОЭ и уровень С-реактивного белка патологически повышены, пациенту необ- ходимо немедленно назначить 100 мг преднизолона в день, а в течение следующих нескольких дней выполнить биопсию височной артерии. Лечение начинается немед- ленно после получения лабораторных данных, чтобы избежать стойкой потери зрения в результате передней ишемической невропатии зрительного нерва (инфаркт диска зрительного нерва вследствие окклюзии ветвей задних реснитчатых артерий). Рекомендованная литература Biller J, Shapiro R, Evans LS, et al. Oculomotor nuclear complex infarction: clinical and radi ological correlation. Arch Neurol 1984;41:985-987. De Keizer RJW. Spontaneous carotid-cavernous fistulas. Neuroophthalmology 1981;2:35. DiNubile MJ. Septic thrombosis of the cavernous sinuses. Arch Neurol 1988;45:567. Feldon SE, Weiner JM. Clinical significance of extraocular muscle volumes in Graves’ ophthalmopathy: a quantitative computed tomographic study. Arch Ophthalmol 1982; 100:1266. Forteza G, Burgeno M. Rhinocerebral mucormycosis: presentation of two cases and review of the literature. J Craniomaxillofac Surg 1988; 16:80. Gerbitz KD, Obermaier-Kusser B, Zierz S, et al. Mitochondrial myopathies: divergences of genetic deletions, biochemical defects and the clinical syndromes. J Neurol 1990;237:5-10. Goldberg RT. Ocular muscle paresis and cranial arteritis: an unusual case. Ann Ophthalmol 1983; 15:240. Harley RD. Paralytic strabismus in children: etiologic incidence and management of third, fourth, and sixth nerve palsies. Ophthalmology 1980;86:24. Hirst LW, Miller NR, Johnson RT. Monocular polyopia. Arch Neurol 1983;40:756. Hunt WE, Brighton RP. The Tolosa-Hunt syndrome: a problem in differential diagnosis. Acta Neurochir Suppl (Wien) 1988;42:248. Kline LB. The Tolosa-Hunt syndrome. Surv Ophthalmol 1982;27:79. Kushner В J. Errors in the three-step test in the diagnosis of vertical strabismus. Ophthalmology 1989;96:447. Leigh RJ, Zee DS. The neurology of eye movements, 2nd ed. Philadelphia: FA Davis Co, 1991. McKhann GM. Guillain-Barre syndrome: clinical and therapeutic observations. Ann Neurol 1990;27[Suppl]:S13. Meienberg O, Buttner-Ennerver JA, Kraus-Ruppert R. Unilateral paralysis of conjugate gaze due to lesion of the abducens nucleus. Neurophthalmology 1981;2:47. Meienberg O, Ryffel E. Supranuclear eye movement disorders in Fisher’s syndrome of ophthalmoplegia, ataxia, and areflexia. Arch Neurol 1983;40:402. Miller NR, Newman NJ. Walsh and Hoyt's clinical neuro-ophthalmology, 5th ed. Vol 1. Baltimore: Williams & Wilkins, 1998. Newman NJ. Third-, fourth-, and sixth-nerve lesions and the cavernous sinus. In: Albert DM, Jacobiec FA, eds. Principles and practice of ophthalmology clinical practice. Vol 4. Philadelphia: WB Saunders, 1994:2444. Palestine AG, Younge BR, Piepgras DG. Visual prognosis in carotid-cavernous fistula. Arch Ophthalmol 1981 ;99:1600. Richards BW, Jones FR, Younge BR. Causes and prognosis in 4,278 cases of paralysis of the oculomotor, trochlear, and abducens cranial nerves. Am J Ophthalmol 1992; 113:489. Sibony PA, Lessell S, Gittinger JW. Acquired oculomotor synkinesis. Rev Surv Ophthalmol 1984;28:382. Soliven BC. Sero-negative myasthenia gravis. Neurology 1988;38:514. Soni SR. Aneurysms of the posterior communicating artery and oculomotor paresis. J Neurol Neurosurg Psychiatry W14$TA15. Striph GG, Burde RM. Abducens nerve palsy and Homer’s syndrome revisited. J Clin Neuroophthalmol 1988;8:13. Terranova W, Palumbo JN, Breman JG. Ocular findings in botulism type B. JAMA 1979; 241:475. Trobe JD. Isolated pupil-sparing third nerve palsy. Ophthalmology 1985;92:58. Trobe JD, Glaser JS, Post JD. Meningiomas and aneurysms of the cavernous sinus: neuroophthalmologic i features. Arch Ophthalmol 1978;96:457. Wakai S, Fukushima T, Teramoto A, et al. Pituitary apoplexy: its incidence and clinical significance. J
Обследование пациентов с нарушением чувствительности в области лица Betsy В. Love Marianna R. Beattie (Бетси Б. Лав Марианна Р. Битти) I. Введение А. Определение гипестезии в области лица. Изолированное нарушение чувствительнос- ти в области лица встречается часто и обусловлено дисфункцией тригеминальной системы или центральных тригеминальных путей. Пациенты могут предъявлять жалобы на одностороннее или двустороннее снижение чувствительности лица, па- рестезии (спонтанные патологические ощущения) или дизестезии (патологические ощущения, вызываемые обычными раздражителями). Подобные симптомы могут наблюдаться со стороны слизистых оболочек носа, рта, десен или неба, а также зубов. Нарушение чувствительности в области лица может наблюдаться при про- цессах, распространяющихся не только на тройничный нерв, но и на другие череп- ные нервы. Дисфункция тройничного нерва, сопровождающаяся болевым синдро- мом, рассматривается в главе 14. В. Классификация. Различные типы нарушений чувствительности в области лица включа- ют состояния, которые могут проявляться изолированной потерей чувствительности. Последняя может быть обусловлена поражением ветвей тройничного нерва (при трав- ме, опухоли, заболеваниях соединительной ткани и т. д.), гассерова ганглия или ко- решка нерва (инфекции, опухоли), центральных тригеминальных путей (инсульты, опухоли, сосудистые аномалии и т. д.). Пациенты с нарушением чувствительности в области лица обращаются к стоматологу, врачу общей практики, неврологу или отола- рингологу. Наиболее часто встречается постепенное снижение чувствительности в од- ной или нескольких областях лица, обычно одностороннее. Поскольку это может быть симптомом серьезного заболевания, каждый пациент с подобными жалобами требует назначения детального обследования. G Нарушение чувствительности в области лица как проявление угрожающего жизни состоя- ния. Гипестезия в области лица может быть обусловлена состоянием, требующим не только срочного обследования, но и неотложного вмешательства. Иногда она является единственным клиническим проявлением разрыва аневризмы внутренней сонной ар- терии, внутричерепного кровоизлияния, а также интракраниальной или назофаринге- альной опухоли. Однако в большинстве случаев наблюдаются и другие симптомы, указывающие на наличие такого заболевания. При подозрении на расслоение сонной артерии или внутричерепную аневризму необходимы экстренные КТ головного мозга и церебральная артериография. При подозрении на интракраниальную опухоль показана магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием, при предположитель- ном внутричерепном кровоизлиянии — КТ головного мозга без контрастирования. Обя- зателен осмотр отоларинголога, если нельзя исключить наличие назофарингеальной опухоли.
13. Обследование пациентов с нарушением чувствительности в области лица 177 Рисунок 13.1. Области лица, иннервируемые тремя чувствительными ветвями тройничного нерва (V1, V2, V3). (Из Sears ES, Franklin GM. Diseases of the cranial nerves. In RN Rosenberg (ed), Neurology. New York: Grune & Stratton, 1980, с разрешения авторов.) IL Этиология. Для понимания возможной локализации патологического процесса, сопро- вождающегося нарушением чувствительности в области лица, целесообразно коротко ос- тановиться на описании тригеминальных путей. А. Нейроанатомия тройничного нерва 1. Тройничный (V) нерв является смешанным (чувствительным и двигательным) не- рвом. а. Наибольшую часть тройничного нерва составляют чувствительные волокна, пере- дающие ощущения с области лица, полостей рта и носа. Ь. Чувствительная часть нерва делится на три ветви (рис. 13.1): (1) Глазная ветвь (VI). Глазная ветвь тройничного нерва обеспечивает кожную чувствительность лба и волосистой части головы кпереди от вертекса, части носа и верхнего века, а также верхней половины роговицы. Более мелкими разветвлениями глазной ветви тройничного нерва, иннервирующими различные зоны лица, являются носоресничный, подблоковый, надблоковый, слезный и надглазничный нервы. (2) Верхнечелюстная ветвь (V2). Верхнечелюстная ветвь обеспечивает кожную чувствительность части носа, верхней губы, щеки, нижней половины роговицы, верхних зубов и десен верхней челюсти, неба и слизистой оболочки носа. Более мелкими разветвлениями верхнечелюстной ветви тройничного нерва являются скулолицевой, скуловисочный и подглазничный нервы. (3) Нижнечелюстная ветвь (V3). Нижнечелюстная ветвь обеспечивает кожную чувствительность нижней губы, подбородка, части нижней челюсти, уха и
178 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Таблица 13.1. Типы расстройств чувствительности, связанные с различными уровнями поражения тригеминальных путей Локализация поражения Зона гипестезии Глазная (VI) ветвь Лоб, передняя область волосистой части головы, нос (за исключением нижнелатеральной области), верхнее веко, верхняя половина роговицы Верхнечелюстная (V2) ветвь Латеральная часть носа, верхняя губа, щека, нижняя половина роговицы, верхние десны, небо, слизистая оболочка нижней части полости носа Нижнечелюстная (V3) ветвь Нижняя губа, нижняя челюсть, подбородок, барабанная перепонка, слуховой проход, верхняя часть уха, дно полости рта, нижние десны и зубы, передние 2/3 языка Проксимальнее гассерова ганглия Основание мозга Все лицо и области, перечисленные выше Концентрические зоны нарушения чувствительности рта, нижних зубов и десен нижней челюсти, а также передние 2/3 языка. Более мелкие разветвления нижнечелюстной ветви тройничного нерва — ушно-височный, щечный и подбородочный нервы. Общий нервный ствол, в состав которого входит нижнечелюстная ветвь и двигательная часть тройничного нерва, разделяется на нижний альвеолярный и язычный нервы. с. Двигательная часть тройничного нерва — небольшая ветвь, сопровождающая V3, иннервирует жевательную мышцу и мышцу, напрягающую барабанную перепон- ку. В данном разделе не рассматривается патология двигательной части тройнич- ного нерва, однако необходимо подчеркнуть важность исследования двигатель- ной функции нерва при оценке неврологического статуса пациента. 2. Три чувствительные ветви (VI, V2 и V3) входят в полость черепа через верхнюю глазничную щель, круглое отверстие и овальное отверстие соответственно, соединя- ясь в гассеров (полулунный) ганглий, расположенный в области верхней поверхно- сти пирамиды височной кости. 3. Аксоны второго чувствительного нейрона направляются в мост мозга в составе чув- ствительного корешка. В. Локализация поражений, сопровождающихся снижением чувствительности в области лица (табл. 13.1). Гипестезия в области лица обычно односторонняя и может быть частичной или полной. Двустороннее нарушение чувствительности может наблюдаться при пато- логических процессах в области ствола мозга, лептоменингите, системных заболевани- ях или может быть идиопатическим. Ниже приведены примеры клинических проявле- ний и соответствующая им локализация поражения. 1. Поражение каждой из ветвей тройничного нерва сопровождается нарушением чув- ствительности в зоне ее иннервации (рис. 13.1). 2. Поражения, локализующиеся проксимальнее гассерова ганглия, вызывают утрату кожной чувствительности всего лица и передней волосистой части головы (рис. 13.2). 3. Поражения ствола мозга могут вызывать нарушения чувствительности в концентри- ческих зонах лица (рис. 13.3). 4. Поражения тройничного нерва обычно не сопровождаются нарушениями иннерва- ции области угла челюсти, которую обеспечивают нервы, исходящие из сегментов С2иСЗ(рис. 13.1). G Причины нарушения чувствительности в области лица разнообразны (табл. 13.2). Суще- ствует множество причин нарушения чувствительности в области лица, которое рас- сматриваются в соответствии с известным или предполагаемым местом поражения три- геминальных путей. 1. Поражения, расположенные ниже гассерова ганглия (VI, V2 и V3)
13. Обследование пациентов с нарушением чувствительности в области лица 179 Рисунок 13.2. Взаимоотношения между ветвями тройничного нерва и гассеровым ганглием (GG). Рисунок 13.3. Концентрический тип потери чувствительности при поражении ствола мозга.
180 Биллер Х. Практи^еская неврология I. Диагностика Таблица 13.2. Причины гипестезии в области лица Поражения, локализующиеся проксимальнее гассерова, ганглия Травма (в том числе, при удалении, протезировании или лечении зубов и вследствие хирургического вмешательства) Инфекция (лепра; инфекция, вызванная вирусом простого герпеса) Системные заболевания (серповидноклеточная анемия, сахарный диабет, диффузные заболевания соединительной ткани) Опухоли Воспалительные процессы Лекарственные препараты и токсины (стилбамидин, кокаин и другие) Идиопатическая сенсорная нейропатия тройничного нерва Поражения в области корешка тройничного нерва Инфекции (сифилис; туберкулез; инфекция, вызванная вирусом, простого герпеса) Опухоли Неопухолевые объемные процессы (аневризма, гидроцефалия) Саркоидоз Арахноидит Амилоидоз Токсические вещества (трихлорэтилен) Поражения центральных тригеминальных путей Инсульт Опухоли Сирингобульбия Демиелинизирующие заболевания Сосудистые аномалии а. Травма. Повреждение периферических ветвей тройничного нерва наблюдается при травме головы или лица, хирургических вмешательствах в области зубов или при их травме, а также в результате хирургического вмешательства в области лица (например, при косметических или ЛОР-операциях). (1) Травмы головы или лица. Наиболее часто повреждаются поверхностные ветви, в том числе надглазничный, надблоковый и подглазничный нервы. Потеря чувствительности наступает сразу после травмы. Регенерация нерва может сопровождаться болью в области лица. Надглазничный нерв может быть поврежден как вследствие непосредственной травмы нерва, так и в результате перелома верхнего края глазницы. Подглазничный нерв может быть поврежден в результате закрытой черепно-мозговой травмы или перелома верхней челюсти. Глазная ветвь (VI) может быть повреждена цри переломах, затрагивающих овальное отверстие. При поперечных переломах основания черепа может произойти повреждение гассерова ганглия, приводящее к утрате чувствительности лица и слабости жевательной? мускулатуры. (2) Травма зубов. Лицевая чувствительность может быть нарушена после удаления зубов. Возможно повреждение язычного нерва в результате анестезии. Кроме того, возможно и непосредственное. повреждение нерва иглой во время проведения обезболивания. Использование зубных протезов может привести к сдавлению подбородочного нерва .с последующим нарушением чувствительности в области нижней челюсти. < (3) Хирургические вмешательства в области лица. Любые хирургические вмешательства, затрагивающие область лица, могут приводить к повреждению тройничного нерва. Ь. Инфекции (1) Лепра (проказа). Лепра — наиболее распространенная причина гипестезии в области лица, если учитывать среднестатистические данные по всему миру.
13. Обследование пациентов с нарушением чувствительности в области лица 184 Гйпалгезия лица может приводить к непреднамеренным повреждениям этой области. (2) Инфекция, вызываемая вирусом простого герпеса. Вирус простого герпеса персистируете гассеровом ганглии, однако при обострении герпетической инфекции обычно поражаются отдельные ветви тройничного нерва. с. Системные заболевания (1) Серповидноклеточная анемия. При серповидноклеточном кризе возможно снижение чувствительности щеки, и нижней губы вследствие нейропатии подбородочного нерва. (2) Сахарный диабет. Иногда нарушение чувствительности в области лица развивается при сахарном диабете и может сопровождаться другими сенсорными нейропатиями. (3) Диффузные заболевания соединительной ткани иногда приводят к нарушению чувствительности в области лица. Это изредка наблюдается при склеродермии, синдроме Шегрена, смешанном заболевании соединительной ткани, ревматоидном артрите и дерматомиозите. d. Опухоли. Возможно локальное распространение опухолей вдоль тройничного не- рва. Новообразования (главным образом легких и молочной железы), метастази- рующие в нижнюю челюсть, могут вызывать поражения нижнего альвеолярного или подбородочного нервов, сопровождающиеся потерей чувствительности щеки и верхней губы. Описаны случаи нарушения чувствительности в области щеки или скуловой области, связанные с местным распространением опухоли вдоль V2 или при вовлечении в опухолевый процесс мозговых оболочек. Назофарингеаль- ные опухоли (чаще всего плоскоклеточная карцинома) могут распространяться на тройничный нерв, вызывая гипестезию. Другими клиническими проявлениями назофарингеальных опухолей могут быть повышенное слезоотделение, боль в области лица, проптоз, снижение слуха и синдром Горнера. е. Воспалительные заболевания. Ветви тройничного нерва могут поражаться при вос- палении придаточных пазух носа. £ Лекарственные препараты и токсические вещества (1) Стилбамидин — препарат, который применяется для лечения лейшманиоза и множественной миеломы. Имеются сообщения о случаях односторонней или двусторонней. гипестезии в области лица после лечения этим препаратом. (2) Интраназальное применение кокаина может быть причиной потери чувствительности в зоне иннервации верхнечелюстной ветви (V2) тройничного нерва, обычно вследствие травматических или ишемических некрозов слизистой носа. (3) Другие лекарственные препараты. Применение многих препаратов может сопровождаться возникновением лицевых парестезий. Периоральные парестезии встречаются на фоне лечения лабеталолом, а применение аллопуринола может сопровождаться парестезиями в области нижней челюсти. g. Патология сосудов. Разрыв сонной артерии в исключительных случаях может со- провождаться потерей лицевой чувствительности. h. Идиопатическая сенсорная нейропатия тройничного нерва. Этот диагноз устанавли- вают при исключении других причин поражения тройничного нерва (см. раздел III). 2. Поражения гассерова ганглия или корешка тройничного нерва а. Поражение гассерова ганглия инфекционной этиологии встречается при сифилисе, туберкулезе и герпетической инфекции. Ь. Опухоли. Гассеров узел или корешок нерва может быть вовлечен в патологичес- кий процесс при различных опухолях. Опухоли, исходящие из самого ганглия (ганглионеврома или гацглиоцитома), обычно сопровождаются ранним болевым синдромом. Напротив, опухоли, первично возникшие в корешке (невринома или нейрофиброма), обычно имеют тенденцию к возникновению сенсорных наруше-
182 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ний, не сопровождающихся болью. Опухоли, которые могут сдавливать ганглий или корешок, а также прорастать в него, включают невриномы слухового нерва, менингиомы, шванномы, холестеатомы, аденомы гипофиза, хордомы и назофа- рингеальные карциномы, метастатические опухоли. с. Поражения вследствие сдавления, не связанные с опухолевым процессом (аневриз- ма, гидроцефалия) d. Саркоидоз е. Арахноидит £ Амилоидоз. Иногда гассеров ганглий или корешок тройничного нерва может быть единственным местом амилоидных депозитов. g. Интоксикации. Нарушение лицевой чувствительности вызывает отравление про- мышленным растворителем трихлорэтиленом. 3. Поражение центральных тригеминальных путей а. Инсульт. Инфаркт в области латеральной части покрышки моста мозга (синдром Валленберга) может вызвать ипсилатеральную утрату чувствительности лица, оча- говые симптомы со стороны других черепных нервов, а также проводниковые симптомы. Изредка кровоизлияние в латеральной области моста может явиться причиной изолированной утраты лицевой чувствительности в результате вовле- чения чувствительного ядра тройничного нерва. Ь. Опухоли. При опухолях моста или продолговатого мозга могут поражаться чув- ствительные ядра тройничного нерва. Часто это сопровождается проводниковыми симптомами и симптомами дисфункции других черепных нервов. с. Сирингобульбия. Нарушением чувствительности в области лица может сопровож- даться поражение центральных отделов продолговатого мозга или моста. d. Демиелинизирующие заболевания. Гипестезия в области лица может быть первым симптомом заболевания у 2—3 % пациентов с рассеянным склерозом. е. Аномалии сосудов. Крайне редко изолированная утрата лицевой чувствительности развивается вследствие аневризмы сосудов в области задней черепной ямки или других сосудистых мальформаций. III. Клиническая картина А. Сенсорная нейропатия тройничного нерва (CHTH). Blau и соавт. (1969) опубликовали сведения о пациентах с СНТН, у которых наблюдались преходящие лицевые паресте- зии, в половине случаев разрешившиеся в течение нескольких месяцев, и не сопро- вождавшиеся каким-либо другим неврологическим дефицитом. При неврологическом обследовании роговичный рефлекс у этих пациентов был интактным, единственным изменением в неврологическом статусе было субъективное снижение чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва. Лишь у 10 % пациентов была определена при- чина СНТН, у 10 % в дальнейшем развилась невралгия тройничного нерва. В отличие от описанной выше группы пациентов, у которых нарушение чувствительности в об- ласти лица, по-видимому, носило доброкачественный характер, Horowitz (1974) обна- ружил, что у 88 % пациентов гипестезия в области лица имела вполне определенную причину, часто являясь проявлением серьезной патологии. Очевидно, что в этих двух исследованиях анализировались достаточно разнородные по своему составу группы пациентов. По мнению авторов, СНТН — собирательный термин, используемый для характе- ристики состояний, сопровождающихся нарушением лицевой чувствительности раз- личной этиологии (причины потери чувствительности в области лица рассмотрены выше). В патологический процесс может быть вовлечена любая область лица. Диагноз «идиопатическая СНТН» устанавливают пациентам с изолированным сенсорным де- фицитом в зоне иннервации тройничного нерва (обычно ветвей V2 или V3) с одной или обеих сторон неизвестной этиологии. Это поражение может сопровождаться бо- лью, парестезиями или нарушением вкусовых ощущений. Поскольку клинические данные не позволяют с уверенностью заключить, является ли утрата лицевой чув- ствительности доброкачественным состоянием или же, напротив, свидетельствует о наличии серьезной патологии, диагноз «идиопатическая СНТН» можно установить
13. Обследование пациентов с нарушением чувствительности в области лица 183 только после тщательного обследования, результаты которого исключают другие воз- можные причины СНТН. Наличие в клинической картине другой неврологической симптоматики и признаков неврологического дефицита обычно свидетельствуют о серьезном заболевании. В. Синдромы нарушения чувствительности в области подбородка и щеки 1. Нарушение чувствительности в области подбородка. Изолированная утрата чувствитель- ности в области подбородка встречается нечасто и редко обусловлена доброкачествен- ной патологией, чаще всего являясь симптомом поражения подбородочного или ниж- него альвеолярного нервов (разветвлений V3) при злокачественной опухоли. а. Гипестезия в области подбородка может наблюдаться при опухоли любой локализа- ции, метастазы которой поражают нижнюю челюсть, но наиболее часто это оказыва- ется проявлением злокачественных новообразований молочной железы, легких и лимфоретикулярных опухолей. Вовлечение в патологический процесс оболочек моз- га при злокачественных опухолях (например, при лимфоме) происходит нечасто. Ь. При появлении гипестезии подбородка у большинства пациентов уже установлен диагноз злокачественного новообразования, хотя нейропатия может быть первым симптомом опухоли или свидетельствовать о рецидивировании или прогрессирова- нии рака. с. Клинические проявления включают ипсилатеральное снижение чувствительности или анестезию кожи и слизистой оболочки нижней губы и подбородка, распространяю- щуюся по направлению к срединной линии. Болью снижение чувствительности обыч- но не сопровождается, однако возможна припухлость губы и ее изъязвление вслед- ствие прикусывания нечувствительной области. d. Обследование пациентов с нарушением чувствительности в области подбородка дол- жно включать рентгенографию нижней челюсти (с оценкой состояния подбородоч- ного отверстия), рентгенографию основания черепа и МРТ мозга с контрастировани- ем, а при подозрении на лептоменингеальную инфильтрацию — исследование ЦСЖ. е. Хотя нарушение чувствительности подбородка само по себе кажется доброкачествен- ной патологией, необходимо проведение тщательного обследования из-за возмож- ности возникновения этого синдрома в качестве клинического проявления злокаче- ственного новообразования. В. Синдром нарушения чувствительности в области щеки. Утрата чувствительности в скуло- вой области может иметь такое же клиническое значение, как и гипестезия подбородка. Плоскоклеточная или базальноклеточная карциномы лица могут распространяться вдоль ветвей тройничного нерва. Эти опухоли могут также распространяться по региональ- ным нервам к основанию черепа и по внутричерепному пространству. Снижение чув- ствительности передних зубов и десен позволяет предположить наличие более перифе- рического повреждения, тогда как утрата чувствительности в области передних и зад- них зубов и десен заставляет заподозрить лептоменингеальное поражение. IV. Обследование А. Анамнез. Важно собрать как можно более детальную информацию, касающуюся гипес- тезии в области лица. Необходимо получить ответы на следующие вопросы. 1. Область (области) нарушения чувствительности, включая информацию о том, являет- ся онемение односторонним или двусторонним. 2. Длительность нарушения чувствительности 3. Степень нарушения чувствительности 4. Сопутствующие симптомы (боль, изменение вкусовой чувствительности, симптомы со стороны носа и зубов, а также цереброваскулярные проявления). 5. Наличие в анамнезе травмы (в том числе, лечения и протезирования зубов или хи- рургического вмешательства). 6. Наличие в анамнезе злокачественного новообразования 7. Применяемые в настоящее время или ранее лекарственные препараты В. Объективное обследование 1. Общее объективное обследование. Для определения возможной причины потери чув- ствительности в области лица необходимо тщательное комплексное обследование. В
184 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика частности, следует обратить внимание на симптомы, характерные для злокачествен- ного новообразования (в том числе, назофарингеальной опухоли), патологии зубов, а также ревматологических заболеваний. В особенно тщательном исследовании нуж- даются: а. Голова и шея. Обязательны осмотр зубов, полости носа и рта, а также пальпация лимфоузлов. Ъ. Симптомы сосудистых заболеваний. Необходимы {измерение артериального давле- ния на обеих руках, аускультация сердечных и сосудистых шумов, а при подозре- нии на внутричерепную аневризму — в области головы. с. Молочные железы d. Лепте е. Лимфатические узлы £ Симптомы ревматологических заболеваний g. Кожа 2. Неврологическое обследование. Необходимо тщательное неврологическое обследова- ние, в особенности исследование функций тройничного нерва, а также других че- репных нервов. а. Клиническое исследование функций тройничного нерва (1) Исследование сенсорных функций. В зонах иннервации всех ветвей тройничного нерва необходимо оценить тактильную, болевую и температурную чувствительность. Область иннервации каждой из ветвей исследуют отдельно, и результаты сравнивают с противоположной стороной. Необходимо оценить чувствительность слизистых оболочек носа и рта, передних 2/3 языка и передней части уха (козелка и переднего завитка ушной раковины). (2) Исследование двигательных функций. О состоянии двигательных функций тройничного нерва судят по результатам исследования жевательных мышц. Силу жевательной и височной мышц определяют с двух сторон с помощью сжимающих жевательных движений при сжатых челюстях. Слабость мышцы проявляется отсутствием сокращения или его недостаточностью на стороне поражения. Функцию латеральной крыловидной мышцы оценивают при горизонтальных движениях челюсти, с преодолением сопротивления руки исследователя. Нижняя челюсть отклоняется в сторону парализованной мышцы при открывании рта из-за сокращения интактной латеральной крыловидной мышцы с противоположной стороны. В противоположную сторону (в сторону интактной мышцы) движение челюсти невозможно. Кроме того, пациента следует попросить выдвинуть челюсть вперед, при этом лучше заметны атрофии или фасцикуляции. (3) Исследование рефлексов (а) Роговичный рефлекс определяют при прикосновении кусочка стерильного ватного тампона к краю роговицы (не склеры) с обеих сторон. Афферентная часть дуги рефлекса представлена VI (верхняя часть роговицы) и V2 (нижняя часть роговицы), а эфферентная часть дуги — лицевым нервом. Повреждение тройничного нерва может вызывать одностороннее или двустороннее снижение или отсутствие ответа на раздражители. (Ъ) Рефлекс cm. orbicularis oculi (мигательный рефлекс). Этот рефлекс вызывают легким ударом по переносице или надбровной дуге. В ответ на это происходит одностороннее, а затем двустороннее мигание. (с) Чихательный рефлекс вызывается легким прикосновением ватного тампона к латеральной части слизистой оболочки носа. Чрезмерные стимулы вызывают неадекватный ответ. Рефлекс может быть ослаблен или полностью отсутствовать при поражении верхнечелюстной ветви тройничного нерва (V2). (d) Мандибулярный (нижнечелюстной) рефлекс вызывается легким ударом по нижней челюсти, когда рот слегка приоткрыт. Повреждение тройничного
13. Обследование пациентов, с нарушением чувствительности в области лица Т85 нерва может приводить к снижению рефлекса на стороне поражения^ в то время как двустороннее надъядерное поражение может вызвать усиление рефлекса. Ь. Исследованиеневрологическопъстатуса (1) Речь». Следствием выраженного сенсорного дефицита области лица,.языка или рта может быть дизартрия. (2) Черепные нервы» Пристальное внимание необходимо уделить сопутствующим очаговым симптомам, указывающим, на поражение черепных, нервов. (3) Миотатические (глубокие) рефлексы (4) Сенсорный дефицит. Важно оценить наличие сенсорного дефицита других областей тела, в особенности генерализованной сенсорной нейропатии. (5) Координация. При патологических процессах в области мосто-мозжечкового угла может наблюдаться нарушение координации. (6> Походка и поза С Данные лабораторных и инструментальных исследований 1. Необходимо выполнить, клинический анализ крови с определением лейкоцитарной формулы и СОЭ, биохимический анализ (показатели функции печени и уровень глю- козы в сыворотке крови). В некоторых случаях может потребоваться проведение те- ста для исключения сифилиса, определение титра антинуклеарных антител, ревмато- идного фактора, антител к ядерному антигену и уровня ангиотензин-превращающе- го фермента. При подозрении на лепру необходимы соскоб или биопсия кожи. 2. При подозрении на туберкулез' следует провести туберкулиновые пробы. 3. Рентгенологическое исследование грудной клетки необходимо для исключения злока- чественной опухоли или туберкулеза. 4. Рентгенография черепа и/или придаточных пазух носа. Рентгенография нижней челю- сти показана при нарушении чувствительности в области подбородка. 5. Люмбальная пункция необходима при подозрении на инфекцию или карциноматоз мозговых оболочек. 6. Мигательный рефлекс может быть вызван электростимуляцией надглазничного не- рва, что помогает в установлении диагноза при субклинических центральных или периферических поражениях тройничного нерва. 7. Нейровизуализационные методы исследования. Всем пациентам с гипестезией в обла- сти лица необходимо выполнить МРТ головного мозга. МРТ — более чувствитель- ный метод, чем КТ, при определении повреждений тройничного нерва и патологии задней черепной ямки, в частности, невриномы преддверно-улиткового нерва. При подозрении на неврому при МРТ могут потребоваться дополнительные изображения в проекции слухового канала с контрастированием. МРТ с контрастированием про- водится при подозрении на любую внутричерепную опухоль. КТ с контрастирова- нием или без него показана в тех случаях, когда МРТ выполнить невозможно, или при наличии противопоказаний к этому методу исследования. V. Дифференциальный диагноз. Перечень возможной локализации поражения при гипесте- зии в области лица приведен в табл. 13.1. А. Опухоли В. Инфекции С. Травмы D. Заболевания соединительной ткани Е. Лекарственные вещества или токсины F. Объемные образования неопухолевой природы G. Сосудистые заболевания Н. Демиелинизирующие заболевания I. Другие системные или редко встречающиеся заболевания J. Идиопатические заболевания VI. Диагностика А. Прежде всего оценивают наличие клинических данных, свидетельствующих о пораже- нии ветви или ветвей тройничного нерва, гассерова ганглия, корешка нерва либо цен-
186 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Таблица 13.3. Исследования, проводимые пациентам с нарушением чувствительности в области лица, и их относительная стоимость Исследование Стоимость* Клинический анализ крови с определением лейкоцитарной формулы Определение СОЭ Биохимический анализ крови Реакция Вассермана Определение титра антинуклеарных антител Определение ревматоидного фактора Определение уровня АПФ Туберкулиновая проба Определение титра антител к ядерному антигену Рентгенологическое исследование грудной клетки Рентгенография черепа Рентгенография придаточных пазух носа Люмбальная пункция Исследование мигательного рефлекса КТ головного мозга МРТ головного мозга $ $ $ $ $ $ $ $ $$ $$ $$ $$ $$ $$ $$$ $$$$ * $ — относительно недорогое исследование; $$ — исследование умеренной стоимости; $$$ — дорогостоящее исследование; $$$$ — крайне дорогостоящее исследование. тральных тригеминальных путей. Признаки вовлечения в патологический процесс других черепных нервов или симптомы сопутствующих заболеваний могут помочь сузить круг дифференциальной диагностики. В. Необходимость проведения того или иного исследования зависит от результатов об- следования. При травме в анамнезе следует назначить клинический анализ крови с определением лейкоцитарной формулы и СОЭ, исследование основных биохимичес- ких показателей крови, рентгенологическое исследование грудной клетки и МРТ го- ловного мозга. Некоторым пациентам необходимо назначение дополнительных анали- зов, например, теста на сифилис, титра антинуклеарных антител, антител к ядерному антигену, уровня ангиотензин-превращающего фермента, проведение туберкулиновой пробы, исследование мигательного рефлекса, выполнение люмбальной пункции, рен- тгенограммы черепа, рентгенограммы придаточных пазух носа и КТ головного мозга. Исследования, которые могут быть необходимы, и их относительная стоимость приве- дены в табл. 13.3. VI. Консультации специалистов. Поскольку круг заболеваний, вызывающих гипестезию в обла- сти лица, довольно широк, целесообразен мультидисциплинарный подход к этой пробле- ме. Прежде всего необходима консультация невролога, имеющего опыт в диагностике лока- лизации уровня поражения тройничного нерва. Часто требуется консультация отоларинго- лога для исключения назофарингеальной опухоли, невриномы слухового нерва или сину- сита. Для исключения одонтогенной причины нарушения чувствительности лица может понадобиться осмотр стоматолога. В отдельных случаях при наличии сопутствующих про- явлений заболеваний соединительной ткани требуется консультация ревматолога. Рекомендованная литература Ashworth В, Tait GBW. Trigeminal neuropathy in connective tissue disease. Neurology 1971; 21:609. Blau JN, Harris M, Kennett S. Trigeminal sensory neuropathy. N Engl J Med 1969;281: 873-876.
13. Обследование пациентов с нарушением чувствительности в области лица 187 Brazis PW, Masdeu JC, ВШег J. The localization of lesions affecting cranial nerve V. In: Brazis PW, Masdeu JC, Biller J, eds. Localization in clinical neurology, 3rd ed. Boston: Little, Brown, 1996:251. Bruyn RPM, Boogerd W. The numb chin. Clin Neurol Neurosurg 1991;93:187. Burt RK, Sharfman WH, Karp BI, et al. Mental neuropathy (numb chin syndrome): a harbinger of tumor progression or relapse. Cancer 1992;70:877-881. Francis KR, Williams DP, Troost ВТ. Facial numbness and dysesthesias: new features of carotid artery dissection. Arch Neurol 1987;44:345-346. Gibbin KP, Griffith IP. Idiopathic sensory trigeminal neuropathy. JLaryngol Otol 1978;92:915 Goldstein NP, Gibilisco JA, Rushton JG, et al. Trigeminal neuropathy and neuritis: a study of etiology with emphasis on dental causes. JAMA 1963;184:458-462. Goor C, Ongerboer De Visser BW. Jaw and blink reflexes in trigeminal nerve lesions: an electrodiagnostic study. Neurology 1976;26:95. Greenberg HS, Deck MD, Vikram B, et al. Metastasis to the base of the skull: clinical findings in 43 patients. Neurology 1981;31:530-537. Hagen NA, Stevens JC, Michet CJ. Trigeminal sensory neuropathy associated with connective tissue disease. Neurology 1990;40:891-896. Holtzman RNN, Zablozki V, Yang WC, et al. Lateral pontine tegmental hemorrhage presenting as isolated trigeminal sensory neuropathy. Neurology 1987;37:704-706. Horowitz SH. Isolated facial numbness: clinical significance and relation to trigeminal neuropathy. Ann Intern Med 1974;80:49. Kuntzer T, Bogousslavsky J, Rilliet B, et al. Herald facial numbness. Eur Neurol 1992;32-297-301. Lecky BR, Hughes RA, Murray NM, et al. Trigeminal sensory neuropathy: a study of 22 cases Brain 1987;110:1463-1485. Massey EW, Moore J, Schold SC Jr, et al. Mental neuropathy from systemic cancer. Neurology 1981;31:1277-1281. Searles RP, Mladinich EK, Messner RP, et al. Isolated trigeminal sensory neuropathy: early manifestation of mixed connective tissue disease. Neurology 1978;28:1286. Sears ES, Franklin GM. Diseases of the cranial nerves. In: Rosenberg RN, ed. Neurology. New York: Grune & Stratton, 1980. Thrush DC, Small M. How benign a symptom is facial numbness? Lancet 1970;2:851.
Боль в области лица Julius М. Goodman (Джулиус М. Гудмэн) Детальное обследование обычно позволяет в большинстве случаев выявить причину лицевой боли (прозопалгии), но у некоторых пациентов с выраженными болями в области лица данные физикального обследования и различные диагностические тесты не выявляют отклонений от нормы. Врачу общей практики следует иметь в виду, что у некоторых из этих пациентов боль может быть связана с неврологическим или психическим заболеванием. Иногда подобные боли ошибочно связывают с заболеваниями придаточных пазух носа, зубов или челюсти, что приво- дит к повторным ошибочным хирургическим вмешательствам. В настоящем разделе рассматри- вается ведение пациентов с невралгиями тройничного и языкоглоточного нервов, кластерной го- ловной болью, а также герпетическими и постгерпетическими невралгиями. Прочие неврологичес- кие заболевания и состояния, вызывающие боль в области лица, лишь перечисляются, но не рассматриваются подробно. У некоторых пациентов с хронической болью в области лица неиз- вестной этиологии может развиться атипичный синдром прозопалгии, по мнению большинства авторов, психического происхождения. Ответственность за долговременное наблюдение и ле- чение подобных пациентов может быть возложена на врача общей практики. ЕНевралгия тройничного нерва (НТН) (tic douloureux, или тик) — наиболее частое пароксиз- мальное расстройство в области лица, причем нужно заметить, что болевой синдром при невралгии тройничного нерва — один из наиболее сильных по сравнению со всеми изве- стными заболеваниями. А. Этиология. Механизм возникновения НТН до конца не установлен. Некоторые случаи связаны со структурными повреждениями (симптоматические), но у большинства па- циентов нейровизуализационные методы исследования патологии не выявляют (идио- патические НТН). 1. Симптоматическая НТН. Примерно у 1—2 % пациентов с НТН имеется патологичес- кий процесс задней черепной ямки, а именно вовлечение ипсилатерального трой- ничного нерва: опухоль (эпидермоид, невринома слухового нерва или менингио- ма), сосудистая мальформация или аномалия развития. Иногда имеется объемное образование на стороне, противоположной поражению, или даже в супратентори- альной области, и в таких случаях НТН является результатом смещения стволовых структур, «симптомом на расстоянии». Более вероятно, что некоторые из таких уда- ленных поражений являются случайными и не имеют отношения к НТН. Примерно у 2 % пациентов с рассеянным склерозом отмечается НТН, обычно вторичная, в области демиелинизации вблизи зоны вхождения в вещество мозга корешка трой- ничного нерва. Когда за помощью в связи с НТН обращается молодой человек, необходимо исключить скрытый рассеянный склероз или структурные, поражения. 2. Идиопатическая НТН. У большинства пациентов с НТН не обнаруживают лежащего в основе симптомов заболевания. Иногда во время нейрохирургического вмеша- тельства обнаруживают сдавление корешка тройничного нерва неизмененной или расширенной артерией или веной рядом с местом его входа в вещество мозга. Благо- даря усовершенствованным методам МРТ возможна неинвазивная визуализация ча- сти таких сосудов (см. раздел I. D). Установлено, что пульсация сосудов приводит к появлению участков демиелинизации в области корешка тройничного нерва, что 188
14. Боль в области лица 189 приводит к эфаптической (несинаптической передаче), или «короткому замыканию» между обильно миелинизированными чувствительными волокнами и плохо миели- низированными болевыми волокнами. В. Клиническая картина. Возраст большинства пациентов с НТН > 50 лет, причем жен- щины болеют несколько чаще, чем мужчины. НТН характеризуется периодическими пароксизмами сильной короткой (в течение нескольких секунд) режущей (шокоподоб- ной) боли. При описании боли пациенты часто используют сравнение с «ударом мол- нии» или «электрошоком». Боль при НТН может быть спонтанной или возникать во время разговора, еды, гигиены полости рта, умывания или легкого прикосновения к лицу. Некоторые пациенты опасаются выходить за пределы помещения, т. к. даже лег- кий сквозняк способен спровоцировать боль. 1. У большинства пациентов имеются триггерные зоны — высокочувствительные уча- стки кожи или слизистой оболочки, при легком прикосновении к которым развива- ется приступ боли. Первый приступ НТН может быть настолько запоминающимся, что пациенты даже спустя многие годы способны очень живо описать его. Часто пациент вначале обращается к стоматологу, при этом лечение или удаление зубов не облегчает состояния. 2. При НТН обычно вовлечена какая-либо одна ветвь или одновременно две смежные ветви тройничного нерва, причем реже всего наблюдается поражение первой (глаз- ной) ветви. Болевая зона никогда не распространяется за срединную линию на про- тивоположную сторону. У 4 % пациентов симптомы могут со временем стать дву- сторонними, но одновременная двусторонняя боль наблюдается крайне редко. Наи- более часто двусторонняя боль возникает у пациентов с рассеянным склерозом. 3. Не так уж редки спонтанные ремиссии невралгии тройничного нерва, длящиеся месяцы или даже годы, особенно после первого приступа боли. Через несколько лет может произойти трансформация болевого синдрома в более постоянное ощущение дискомфорта, сопровождающееся не столь режущей болью, что затрудняет диагнос- тику. При первом осмотре пациента на этой стадии заболевания следует попросить его описать боль, возникшую при первых приступах заболевания. С. Симптомы. Результаты неврологического обследования при НТН не выявляют откло- нений от нормы, и предположительный диагноз основывается на анализе анамнести- ческих данных. Часто пациент немногословен из-за боязни спровоцировать приступ разговором. Кроме того, он может испытывать явное волнение или тревогу при воспо- минании о приступе. Легкое прикосновение к коже триггерной зоны может привести к внезапному испугу или вздрагиванию, при этом пациент может поднять руки, пыта- ясь закрыть лицо. Это быстрое движение может описываться членами семьи пациента, в таком случае диагноз НТН наиболее вероятен. Наличие объективного или субъектив- ного нарушения чувствительности, слабости мышц лица, снижения слуха или атаксии дол- жно навести на мысль о возможности органического заболевания, в частности, объемно- го образования. Следует также обратить внимание на возможные симптомы, характер- ные для рассеянного склероза. D. Диагностика. Лабораторных исследований, результаты которых могли бы подтвердить диагноз НТН, не существует. Ключевым диагностическим моментом является тща- тельно собранный анамнез. Диагноз становится более достоверным при хороших ре- зультатах лечения карбамазепином, т. к. этот препарат редко приносит облегчение при лицевой боли, вызванной другими причинами. Нейровизуализационные методы ис- следования, позволяющие выявить структурные изменения, обычно не назначают по- жилым пациентам с нормальными данными неврологического обследования, однако в случае предстоящего хирургического лечения желательно провести МРТ. МРТ также показана большинству пациентов в возрасте до 60 лет, а также больным с патологичес- кими результатами неврологического обследования или с подозрением на рассеянный склероз. МРТ с контрастированием или без него предпочтительнее КТ из-за лучшей визуализации процессов в задней черепной ямке. Ангиографию для выявления микро- васкулярной компрессии тройничного нерва назначать не следует даже при планирова- нии операции микроваскулярной декомпрессии. Сдавление тройничного нерва неболь-
190 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика шими сосудами ангиография не выявляет, тогда как смещение эктазированной бази- лярной и позвоночной артерий определяется при правильно проведенной МРТ. Элек- трофизиологические исследования не информативны. Е. Лечение 1. Консервативное лечение а. Почти все пациенты вначале хорошо реагируют на лечение карбамазепином. Четкий положительный результат лечения карбамазепином может быть использован как тест, подтверждающий диагноз НТН. Поскольку карбамазепин стимулирует свой собствен- ный метаболизм в печени посредством аутоиндукции, вначале назначается малая доза (100 мг 2 раза в день) с последующим постепенным увеличением во избежание побоч- ных эффектов. Терапевтическая доза карбамазепина варьирует от 200 до 1200 мг в сутки. Следует подбирать самую низкую дозу, позволяющую купировать боль с мини- мальными побочными эффектами. Определение в крови уровня карбамазепина неце- лесообразно. Существует форма выпуска в таблетках с медленным высвобождением, которая позволяет плавно достигать лечебного эффекта у ряда пациентов. Головокру- жение, пошатывание и сонливость относятся к наиболее распространенным осложне- ниям в начале лечения. У пациентов пожилого возраста часто отмечаются затруднения мышления и забывчивость. Из-за потенциально серьезных реакций при взаимодей- ствии с другими лекарствами пациенты должны предварительно обсуждать с врачом назначение любых препаратов во время приема карбамазепина. Наиболее опасны соче- тания с пропоксифеном, циметидином, эритромицином и верапамилом. Все эти пре- параты могут вызвать экстремальное повышение уровня карбамазепина в крови. Кар- бамазепин часто вызывает легкую лейкопению и небольшие отклонения результатов функциональных тестов печени, что обычно не требует прекращения лечения. В очень редких случаях могут развиваться серьезные изменения костного мозга и печеночная недостаточность. Ъ. Окскарбазепин, новый препарат, так же эффективен, как карбамазепин и обладает менее выраженными побочными реакциями в отношении печени, гематопоэза и кожи, однако часто вызывает острую гипонатриемию. Практикующий врач дол- жен тщательно изучить фармакологические особенности карбамазепина и препа- ратов этой группы, прежде чем назначить их пациенту (см. гл. 39). с. Другие препараты менее эффективны. Самостоятельно или в комбинации с карба- мазепином могут быть назначены фенитоин, габапентин, баклофен, клоназепам и ламотриджин. 2. Оперативное лечение. Примерно 50 % пациентов, получивших вначале облегчение от приема лекарственных препаратов, в дальнейшем нуждаются в хирургическом лечении НТН либо по причине постоянных или рецидивирующих болей, либо вслед- ствие неэффективности препаратов. Некоторые специалисты, незнакомые с метода- ми хирургического лечения, неохотно направляют пациентов для оперативного ле- чения и продолжают бесполезное лечение несчастных пациентов разнообразными препаратами. Не существует идеальных операций для лечения НТН, однако из боль- шого разнообразия современных методик можно выбрать такую, которая позволит достичь длительного облегчения. К числу факторов, определяющих выбор вида опе- ративного вмешательства, относятся возраст, состояние здоровья и предпочтения пациента, а также готовность пойти на риск операции и побочных эффектов, опыт и предпочтения хирурга. Ниже приведены наиболее популярные операции по поводу НТН. а. Микрососудистая декомпрессия в задней черепной ямке обычно выполняется па- циентам моложе 65 лет, но иногда и более пожилым пациентам с исключитель- ным здоровьем. Это единственная операция, которая устраняет, по мнению хи- рургов, наиболее распространенную причину НТН. Операция выполняется через малое отверстие в черепе, немного медиальнее сосцевидного отростка. С помо- щью операционного микроскопа идентифицируется тройничный нерв в том мес- те, где он покидает ствол мозга. При наличии компрессии или искривления нерва сосудом, маленькая хирургическая губка помещается между нервом и травмирую-
14. Боль в области лица 191 щим сосудом. У отдельных пациентов, если не удается идентифицировать такой сосуд, обычно выполняются маленький разрез или ручная компрессия нерва. Приблизительно у 80 % пациентов после такого вмешательства наступает долго- срочное облегчение болей без сопутствующих нарушений чувствительности в об- ласти лица. Хотя микрососудистая декомпрессия относится к большим нейрохи- рургическим операциям, смертность при ее выполнении опытными хирургами минимальна. Ъ. Чрескожные операции, при которых частично разрушается корешок тройничного нерва в месте его выхода из задней черепной ямки и входа в среднюю ямку, могут выполняться с минимальным риском в амбулаторных условиях и часто приводят к немедленному облегчению боли. Однако пациенты должны быть готовы к тому, что эти операции часто сопровождаются разнообразными нарушениями чувстви- тельности в области лица, которые порой бывают весьма неприятными. Во избе- жание осложнений предпринимаются усилия делать эти операции с минималь- ным повреждением, однако, чем меньше повреждается нерв, тем выше вероят- ность рецидива и выраженности НТН, что неизбежно ведет к повторным опера- циям. Выполнение глубокой анестезии может привести к синдрому центральной деафферентации (anesthesia dolorosa), удовлетворительного лечения которого не существует и который может инвалидизировать больше, чем НТН. Когда заинте- ресована первая ветвь тройничного нерва, следует действовать чрезвычайно осто- рожно, чтобы избежать анестезии роговицы. Все чрескожные процедуры выполняются с помощью иглы, которую вводят в щеку примерно на 3 см латеральнее утла рта. Иглу проводят между нижней и верхней челюстями в овальное отверстие, через которое нижнечелюстная ветвь и двигательный корешок тройничного нерва покидают череп. В зависимости от опыта и предпочтений хирурга, могут применяться также радиочастотная ризотомия (теп- ловое повреждение радиочастотным излучением), баллонная микрокомпрессия (по- вреждение баллонным катетером) или глицериновая ризотомия (химическое по- вреждение путем инъекции глицерина). Эти чрескожные манипуляции могут быть использованы для лечения пациентов с НТН и рассеянным склерозом. Пожилые, немощные, тяжело больные, истощенные и страдающие деменцией пациенты до- вольно хороша переносят чрескожные манипуляции. с. Радиохирургия («гамма-нож») с недавнего времени используется для частичного радиационного повреждения тройничного нерва в месте его выхода из черепа. Радиохирургия приобретает все большую популярность в лечении НТН, т. к. этот метод является неинвазивным, безболезненным и может применяться в амбула- торных условиях. Пучок сильно фокусированных гамма-лучей направляется на корешок тройничного нерва с минимальным повреждением прилегающих тканей ствола мозга. Полное устранение боли достигается у 50—70 % пациентов, а про- цент пациентов с частичным облегчением еще выше. Умеренные отсроченные нарушения чувствительности наблюдаются у 10 % пациентов. Основным недо- статком является латентный период от 2 недель до 2 месяцев, который проходит от времени лечения до наступления эффективного облегчения боли. Соответ- ственно, данное вмешательство не является идеальным для пациентов, кого му- чительные боли довели до нетрудоспособности, а также для тех, кто не может принимать пищу. Оптимальные параметры и дозирование лечебных процедур все еще уточняются. Однако радиохирургия «гамма-ножом» может быть столь успеш- ной, что некоторые хирурги рекомендуют этот метод в качестве предпочтительно- го для начала лечения НТН, а также назначают его пациентам, у которых болевой синдром купирован, но их тяготит лекарственная терапия. У пациентов с НТН и рассеянным склерозом этот метод также может применяться с успехом. Отличи- тельными преимуществами для них являются бережное воздействие на двига- тельный корешок и отсутствие нарушений или минимальные нарушения чув- ствительности, поскольку пациентам могут в последующем потребоваться вме- шательства на противоположной стороне.
192 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика d. Предупреждение. Данные хирургические операции показаны только пациентам с НТН. Выполнение их при других типах боли в области лица, включая боли, этиология которых не ясна, может привести к усилению болезненных ощущений. II. Невралгия языкоглоточного нерва (НЯН) характеризуется пароксизмальной режущей бо- лью, подобной боли при НТН, но локализующейся в области миндалин и уха. Боль может быть спровоцирована глотанием, зеванием или контактом пищи с глоткой. По сравнению с НТН, НЯН встречается довольно редко. Это состояние часто связано со злокачественными новообразованиями, поражающими основание черепа. Диагноз устанав- ливают на основании анамнеза заболевания. Все пациенты нуждаются в осмотре оторино- ларинголога для исключения опухоли. Местная анестезия области глотки может на время избавить от режущей боли, вызываемой прикосновением или глотанием, и может иметь некоторое диагностическое значение. Иногда у пациентов с НЯН наблюдаются эпизоды брадикардии или асистолии, вызванные вторичным раздражением IX и X черепных не- рвов вследствие повышенной рефлекторной чувствительности. НЯН хуже поддается ле- чению антиконвульсантами, чем НТН. В плане хирургического лечения предпочтитель- ными являются операции микроваскулярной декомпрессии языкоглоточного нерва или иссечение языкоглоточного нерва и двух верхних отростков блуждающего нерва. III. Невралгия, обусловленная вирусом Herpes zoster (опоясывающий лишай), не имеет сход- ства с НТН по своему происхождению, клиническим проявлениям, принципам лечения. Наиболее часто при инфекции, вызванной вирусом Herpes zoster, поражаются грудные дерматомы, но у 10—20 % пациентов вовлекается и глазная ветвь (VI) тройничного нерва, что приводит к возникновению лицевой боли. Обострение инфекции развивается при реактивации латентного вируса ветряной оспы в гассеровом (тройничном) ганглии, обыч- но у пожилых пациентов с относительным иммунодефицитом на фоне сопутствующего заболевания. При этом заболевании возможно развитие двух вариантов болевых синдро- мов: (1) болевой синдром острого периода инфекции, который включает продромальные симптомы, дискомфорт, вызванный поражением кожи, и продолжается около месяца; (2) хроническая постгерпетическая невралгия, наблюдающаяся у некоторых пациентов после окончания острой фазы заболевания. А. Диагностика глазного опоясывающего лишая (ГОЛ) в продромальном периоде может вызвать затруднения, и до появления характерной сыпи в виде изъязвлений возможна ошибочная диагностика других лицевых невралгий и височного артериита. Обычно наблюдается жгучая или режущая боль в зоне иннервации глазной ветви тройничного нерва, сопровождаемая тошнотой, ощущением недомогания и умеренным повышени- ем температуры тела. Кожные проявления, как правило, возникают в течение 4 дней со времени начала заболевания, но их появление может задерживаться на много дней. Иногда боль не сопровождается кожными высыпаниями, и в этих случаях предполо- жительный диагноз ГОЛ может быть подтвержден наличием повышенных титров ан- тител к вирусу Herpes zoster. При ГОЛ возможно вовлечение в процесс глазного яблока, в том числе, развитие кератита с помутнением роговицы и потерей зрения. В острой фазе заболевания в ЦСЖ могут наблюдаться повышение уровня белка и наличие пле- оцитоза. В. Постгерпетическая невралгия (ПГН), обычно в области иннервации глазной ветви, — тип центральной боли, причем эта боль не связана со стимуляцией болевых нервных окончаний в зоне поврежденной ткани, как это наблюдается при острой инфекции. ПГН чаще развивается после стихания острой герпетической инфекции, локализую- щейся в области лица, чем в области грудных дерматомов. Наиболее вероятно развитие ПГН у пациентов в возрасте старше 80 лет с выраженной болью в острой стадии. Это состояние крайне мучительно для пациента, и эффект лечения часто бывает неудовлет- ворительным. 1. Клинические проявления ПГН возникают примерно через 4 недели после исчезнове- ния кожных высыпаний в области поражения (опоясывающего лишая). Большин- ство пациентов характеризуют эту боль как боль при ожоге или отморожении. Боль отличается от болевых ощущений при опоясывающем лишае и не расценивается как их продолжение. У пациентов с ПГН может наблюдаться тактильная аллодиния, т. е.
14. Боль в области лица 193 боль возникает в ответ на раздражители, в норме не вызывающие болевых ощуще- ний. Расчесывание волос или ветер могут вызвать приступ этой боли, но она не похожа на «шокоподобную» боль при НТН, провоцируемую подобными стимулами. Иногда пациенты испытывают облегчение при прикладывании влажной ткани. Обычно боль не нарушает сон, но эмоциональный стресс может усилить болевые ощущения, как и при других типах боли центрального происхождения. 2. Неврологические симптомы. После ГОЛ могут остаться заметные кожные рубцы. Мо- жет быть выявлено снижение тактильной, болевой и температурной чувствительно- сти, а также нарушение дискриминационного чувства. IV. Кластерная головная боль (мигренозная невралгия) — пароксизмальное, рецидивирую- щее заболевание неизвестной природы, характеризующееся эпизодами интенсивной, строго односторонней боли в области лица, продолжающейся от 30 минут до 2 часов. Боль обычно возникает один или несколько раз в течение дня, ежедневно на протяжении пери- ода от недель до нескольких месяцев, с последующим периодом ремиссии, длящимся от нескольких месяцев до нескольких лет. А. Клинические проявления. Характерна периокулярная локализация боли, однако могут также вовлекаться области лба и щек. Боль так же мучительна, как и тригеминальная боль, но более продолжительна. Иногда боль бывает колющей, стреляющей, но триг- герная зона обнаруживается редко. В отличие от невралгии тройничного нерва, клас- терная боль часто пробуждает пациента ото сна. В отличие от мигрени, (1) заболевание чаще встречается среди мужчин, (2) начало заболевания в детском возрасте является необычным, (3) семейный анамнез мигрени встречается редко, (4) пациенты во время приступа обычно гиперактивны, тогда как при мигрени пациенты предпочитают пре- бывание в тишине и в полутемной комнате, (5) отсутствует аура и (6) тошнота и рвота нехарактерны. В. Неврологические симптомы. Во время приступа можно наблюдать румянец на одной стороне лица, инъецирование сосудов конъюнктивы и заложенность носа. Неврологи- ческое обследование во время приступа не выявляет патологических отклонений, за исключением обнаружения в редких случаях частичного синдрома Горнера, который проявляется легким птозом и миозом. Синдром Горнера, связанный с любым другим типом лицевой боли, является грозным признаком и требует детального обследования для выявления структурных поражений. С Варианты 1. Синдром «кластерного тика». Иногда пациенты с кластерной головной болью страда- ют и невралгией тройничного нерва. Боль всегда локализуется на той же стороне, захватывает зону иннервации одной и той же ветви тройничного нерва и провоци- руется теми же раздражителями, что и кластерная боль. Последнее свидетельствует о том, что имеет место одно заболевание, а не два одновременных патологических процесса. Эффективность медикаментозного или хирургического лечения до конца не установлена. 2. Кластерная мигрень. Мигренозная головная боль наблюдается у 1—3 % пациентов с кластерной головной болью, и наоборот. 3. Хроническая пароксизмальная гемикрания. При этом патологическом состоянии боль имеет сходные черты с кластерной, но короче по продолжительности, а эпизоды боли возникают чаще. Хроническая пароксизмальная гемикрания чаще развивается у мужчин, чем у женщин, и быстро купируется приемом индометацина, что являет- ся одновременно диагностическим признаком. 4. Посттравматическая кластерная головная боль. Иногда головная боль, похожая на кластерную, возникает после травмы лица. Механизм развития этого состояния не- известен. Следует заметить, что посттравматическая кластерная головная боль более резистентна к профилактической терапии, а также к лечению приступа. V. Атипичная лицевая боль — термин, используемый для описания лицевой боли при под- тверждении ее неорганического происхождения, когда по своим характеристикам эта боль не соответствует критериям ни одного из синдромов лицевой боли, описанных выше.
194 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика А. Клинические проявления и неврологические симптомы. Чаще этот симптомокомплекс наблюдается у женщин среднего возраста. Характерна продолжительная выраженная лицевая боль без отчетливой локализации, не соответствующая зоне иннервации од- ной из ветвей тройничного нерва. Вначале боль односторонняя, но в 1/3 случаев со временем развивается двусторонняя симптоматика. Пациенты могут испытывать за- труднения при описании боли, но часто используются термины «тянущая», «ноющая» и «разрывающая». Интенсивность болевого синдрома может меняться, но постоянно наблюдается ощущение дискомфорта. Физическая активность или изменения погоды могут усиливать боль, тем не менее, боль никогда не достигает той степени, которая характерна для невралгии тройничного нерва. Пациенты часто склонны преувеличи- вать ее выраженность. Типичные сопутствующие симптомы — колебания настроения, раздражительность, бессонница. Больные могут предъявлять список лекарственных пре- паратов, прием которых оказался неэффективным или к которым развилась «аллергия». В типичном случае пациент уже обращался ко многим специалистам и подвергался многочисленным исследованиям, результаты которых не выявили отклонений. Безус- пешными оказывались также анестезирующие блокады и хирургические манипуляции. Больные, страдающие атипичной лицевой болью, могут ожидать от очередного врача направления на дополнительные исследования или процедуры в надежде на то, что со временем все же обнаружится причина их заболевания и будет назначено эффективное лечение. Помните, что у пациентов с типичной невралгией тройничного нерва после многих лет страданий могут иметь место болезненные ощущения, которые трудно диф- ференцировать от атипичной лицевой боли. Очень важен тщательный сбор анамнеза о начальном периоде заболевания. В. Этиология. Примерно у половины пациентов первые проявления атипичной лицевой боли возникают после травмы, а также лечения или удаления зубов. Многие исследова- тели полагают, что причины этого синдрома носят психологический характер. VI. Другие причины лицевой боли, заслуживающие упоминания, приводятся ниже. А. Параназальный синусит. Клинические проявления острого синусита обычно ярко выра- жены, и диагноз, как правило, не вызывает затруднений. Хронический синусит редко является причиной лицевой боли, однако изолированный сфеноидальный синусит может вызывать боль в области лица, причина которой часто долгое время остается неуста- новленной. Не следует забывать, что утолщение слизистых оболочек может быть выяв- лено при рутинных визуализационных исследованиях, например, при рентгеногра- фии, в диагностически сложных случаях, в частности, при отсутствии клинических симптомов синусита. В. Заболевания височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) выявляют у пациентов с хрони- ческой лицевой болью довольно часто. Диагноз следует заподозрить, если боль возни- кает при движениях челюстью, при ограничении открывания рта, местной травме и обнаружении изменений на рентгенограммах. Однако диагностика патологии ВНЧС сложна и вызывает разногласия у специалистов. Для врача общей практики важно по- мнить о возможности этой патологии при лечении пациентов с лицевой болью. 1. У многих пациентов наблюдается нарушение прикуса зубов без каких-либо симпто- мов патологии ВНЧС. 2. У многих пациентов без каких-либо симптомов заболевания ВНЧС при визуализа- ционных исследованиях суставов обнаруживают патологические изменения, в том числе характерные для артрита и заболеваний мениска. 3. Со временем клинические проявления становятся менее выраженными, что не ха- рактерно для дегенеративного заболевания ВНЧС. 4. Болезненность в области ВНЧС и патологические результаты ЭМГ с равной часто- той встречаются как у пациентов с патологией ВНЧС, так и в контрольной группе. Перед тем как принимать решение о хирургическом вмешательстве в области ВНЧС, необходимо проведение длительных курсов консервативной терапии с использова- нием различных методов (медикаментозных, физиотерапевтических и др.). Хотя ме- стное лечение с помощью специальных устройств широко назначается стоматолога- ми, достоверные доказательства их эффективности отсутствуют.
14. Боль в области лица 195 Q Зубная боль — легко диагностируемая причина острой лицевой боли, но иногда забо- левания зубов протекают на фоне неврологической патологии, в частности, невралгии тройничного нерва. Это приводит к неверной оценке ситуации как пациентом, так и стоматологом. Некоторые стоматологи считают, что небольшие полости в челюсти, остающиеся после удаления зубов, но не визуализируемые при рентгенографии, могут вызывать хроническую боль. Если боль ослабевает или исчезает на фоне блокады, обычно рекомендуют кюретаж нижней челюсти. Однако эта манипуляция может и не привести к улучшению состояния пациента с хронической лицевой болью. Фантомная зубная боль является недавно обнаруженной разновидностью деафферентационного болевого синдрома, который развивается у небольшого процента пациентов после экстракции зуба или эндодонтического лечения. Полагают, что в основе лежит та же причина, которая вызывает фантомную боль после ампутации конечности или другой части тела. D. Височный артериит у пожилых пациентов может дебютировать болью в зоне крово- снабжения наружной сонной артерии. Клинические проявления этой патологии вклю- чают дискомфорт при жевании, болезненность и утолщение в области ветвей поверх- ностных височных артерий, а иногда — покраснение и изъязвление кожи лба. В боль- шинстве случаев повышена СОЭ <см. главу 10). Е. Боль может сопровождать и дисфункцию черепных нервов, которая становится очевид- ной при неврологическом обследовании. 1. Неврит зрительного нерва, в том числе ретробульбарный, может проявляться ретроор- битальной болью, которой предшествует нарушение зрения в течение нескольких часов или дней. С самого начала заболевания может наблюдаться афферентный зрач- ковый дефект (снижение прямой реакции на свет при сохранности содружественной на стороне неврита). 2. Ишемия или инфаркт глазодвигательного или другого черепного нерва может сопро- вождаться появлением одновременно с болью очаговой симптоматики, которую боль затмевает (например, ранний диабетический паралич глазодвигательного нерва). F. Боль в глазу 1. Острая глаукома в качестве причины боли в глазу и прилежащих к нему областей лица обычно очевидна в связи с помутнением роговицы и другими изменениями глазного яблока. Однако боль в глазу при подострой глаукоме сопровождается объек- тивными признаками, интерпретация которых не всегда однозначна, особенно если специалист недостаточно опытен. 2. Диагноз нарушения рефракции и косоглазия не должен останавливать поиск причины лицевой боли неясной этиологии. G. Таламическая боль, проявление болевого синдрома центрального генеза, может воз- никнуть после инфаркта таламуса, иногда ограничиваясь областью лица. Пациент ощу- щает боль, сопровождающуюся дизестезиями на противоположной стороне лица. При тщательном неврологическом обследовании обычно можно обнаружить сенсорный де- фицит. Адекватно выполненное МРТ-сканирование может обнаружить инфаркт тала- муса. Н. Болезненная анестезия, еще одна форма центральной боли, может стать осложнением любого из хирургических вмешательств, проводимых по поводу невралгии тройнич- ного нерва. Болезненная анестезия характеризуется постоянным, крайне неприятным ощущением, сопровождающимся глубоким сенсорным дефицитом, возникшим после операции. 1. Клинические проявления обычно развиваются спустя несколько недель или месяцев после хирургической манипуляции. Пациент описывает беспокоящие его неприят- ные ощущения как «обжигающие» или «жалящие». Вокруг рта или глаза иногда возникают ощущения ползания мурашек или зуд. У некоторых пациентов возникает непреодолимое желание к расчесыванию области анестезии, что приводит к возник- новению ссадин и царапин. Характерны ночные боли, вызывающие бессонницу. 2. Эффективность лечения (медикаментозного или хирургического) неудовлетворительна. L Злокачественная опухоль может быть причиной лицевой боли, трудно поддающейся лечению. Даже если пациент уже был осмотрен неоднократно, необходимо периодичес-
196 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ки повторно проводить сбор анамнеза и объективное обследование, а также просматри- вать данные предшествующих визуализационных исследований. При изменениях в проявлениях болезни или неэффективности лечения необходимо назначить повторные визуализационные исследования. Субъективный или объективный сенсорный дефи- цит в зоне иннервации тройничного нерва, снижение слуха, серозный отит, хроничес- кая назальная обструкция, увеличение шейных лимфатических узлов, слабость или атрофия жевательных мышц, дисфункция других черепных нервов, диплопия, про- птоз, отек век, субъективные или объективные шумы, синдром Горнера — признаки, указывающие на возможность тяжелого структурного повреждения мозга. VII. Консультации специалистов А. При наличии структурного повреждения или подозрении на злокачественную опухоль пациента необходимо направить для дальнейшего обследования к соответствующим специалистам. В. Пациенту с невралгией тройничного нерва необходима консультация невролога или ней- рохирурга, особенно в случаях, когда есть сомнения в диагнозе, выявлены отклонения при неврологическом обследовании или по данным визуализационных исследований, а также если состояние плохо поддается лечению, рецидивирует, или у пациента раз- вивается непереносимость карбамазепина. Если обсуждаются показания к хирургичес- кому лечению, лечащий врач должен быть осведомлен о возможностях чрескожных, радиохирургических и открытых вмешательств, т. к. хирурги в специализированных центрах могут предвзято относиться к определенным процедурам. Стоматологические операции, такие как экстракция зуба или эндодонтическое лечение, не облегчают тече- ния НТН. Выполнение стоматологами алкогольных блокад обычно не рекомендуется. С. Невралгия языкоглоточного нерва встречается редко, и ее диагностика требует консуль- тации невролога или нейрохирурга. Также необходим осмотр отоларинголога, посколь- ку это состояние часто связано с наличием злокачественного новообразования. D. Пациенты с кластерной головной болью и ее вариантами нуждаются в консультации невролога, если есть сомнения в диагнозе или лечение традиционными методами не- эффективно. Е. Глазной опоясывающий лишай и постгерпетическая невралгия обычно не требуют обра- щения к неврологу после установления диагноза. Опыт лечения этих состояний есть у многих специалистов, в том числе у офтальмологов, дерматологов, онкологов и ин- фекционистов. Тем не менее желательно, чтобы пациент находился под наблюдением врача общей практики. Иногда хирурги могут рекомендовать оперативное вмешатель- ство, применяемое при невралгии тройничного нерва. Последнего следует избегать, т. к. это не приводит к избавлению от постгерпетических болей и может привести к ухудшению состояния пациента. F. Атипичная лицевая боль плохо поддается лечению. Невролог или нейрохирург, имею- щий опыт работы с подобными пациентами, может оказать помощь в установлении диагноза и выборе медикаментозного лечения. Может потребоваться осмотр других специалистов, например, отоларинголога, офтальмолога или стоматолога. Следует из- бегать бесполезных блокад нерва или хирургических вмешательств, проводимых с целью облегчения боли, поскольку они в действительности не приводят к улучшению состояния пациента. Хирургические манипуляции, часто рекомендуемые некоторыми консуль- тантами в качестве «последнего средства», сопряжены с риском ухудшения и без того тяжелой ситуации. Также нежелательно для пациента обращение к психотерапевту, имеющему недостаточный опыт в лечении больных с атипичной лицевой болью. Вра- чу общей практики важно установить с пациентом доверительные отношения и оказы- вать ему всяческую поддержку.
14. Боль в области лица 197 Рекомендованная литература Brown JA, Gouda JJ. Percutaneous balloon compression of the trigeminal nerve. Neurosurg Clin N Am 1997;8:53-62. Burchiel K, Slavin KV. On the natural history of trigeminal neuralgia. Neurosurgery 2000;46:152-155. Ferrante L, Artico M, Nardacci B, et al. Glossopharyngeal neuralgia with cardiac syncope. Neurosurgery 1995;36: 58-63. Jannetta PJ. Outcome after microvascular decompression for typical trigeminal neuralgia, hemifacial spasm, tinnitus, disabling positional vertigo, and glossopharyngeal neuralgia. Clinical Neurosurgery 1997;44:331-383. Maesawa S, Salame C, Flickinger, et al. Clinical outcomes after stereotactic radiosurgery for idiopathic trigeminal neuralgia. J Neurosurgery 2001;94:14-20. Marbach JJ. Medically unexplained chronic orofacial pain, temporomandibular pain and dysfunction syndrome, orofacial phantom pain, burning mouth syndrome, and trigeminal neuralgia. Med Clin North Am 1999;83:691-710. Rovit R, et al., eds. Trigeminal neuralgia. Baltimore: Williams & Wilkins, 1990. Taha JM, Tew JM. Treatment of trigeminal neuralgia by percutaneous radiofrequency rhizotomy. Neurosurg Clin North Am 1997;8:31-39. Tekkok IH, Brown JA. The neurosurgical management of trigeminal neuralgia. Neurosurg Q 1997;6:89- 107. Young RF, Vermulen S, Posewitz A. Gamma knife radiosurgery for the treatment of trigeminal neuralgia. Stereotact Fund Neurosurg 1998;70[Suppl 1]: 192-199.
Слабость лицевой мускулатуры Askiel Bruno Engin Y. Yilmaz (Аскиль Бруно Инжин И. Йилмаз) Парез мимической мускулатуры — распространенное неврологическое состояние, которое может быть вызвано различными заболеваниями. Необходимо как можно быстрее установить диаг- ноз, чтобы свести к минимуму повреждение нервных структур и предотвратить рецидивы. В каждом конкретном случае обязательны топическая диагностика и тщательная дифференциаль- ная диагностика. I. Этиология. В табл. 15.1 приведены причины пареза лицевой мускулатуры. Иннервация мышц лица берет начало в прецентральной извилине моторной коры мозга. Область, контролирующая лицевую мускулатуру, локализуется вблизи сильвиевой борозды, не- сколько латеральнее и ниже нее. Выше расположен участок коры, ответственный за дви- жения рук, а на медиальной поверхности поперечной борозды мозга — участок, ответ- ственный за движения ног. Кровообращение латерального отдела моторной коры, кон- тролирующего мускулатуру лица и движения рук, обеспечивает средняя мозговая арте- рия. Аксоны центральных двигательных нейронов моторной коры проходят через семи- овальный центр и сходятся во внутренней капсуле. Здесь моторные волокна, идущие к лицу, расположены в колене, волокна, направляющиеся к мышцам рук — кзади по отношению к лицевым волокнам, а волокна, направляющиеся к мышцам ног — кзади по отношению к волокнам, идущим к мышцам рук. Моторные волокна далее направля- ются вниз через ножки мозга, расположенные в среднем мозге, где лицевые волокна находятся наиболее медиально, волокна, иннервирующие мускулатуру рук — латераль- нее, и волокна, иннервирующие мышцы ног — наиболее латерально. Далее моторные волокна направляются вниз к нижней части моста, где они иннервируют часть ипсила- терального лицевого ядра и перекрестно иннервируют контралатеральное лицевое ядро. Из ядра лицевого нерва волокна направляются через мост, субарахноидальное простран- ство, височную кость, околоушную железу и мягкие ткани лица к мимической мускула- туре. Дифференциальная диагностика слабости лицевой мускулатуры включает топичес- кую диагностику. II. Клиническая картина. У пациентов со слабостью лицевой мускулатуры наличие этого де- фицита становится очевидным при неврологическом обследовании. Важно установить, повреждение какого двигательного нейрона — центрального или периферического — яв- ляется причиной пареза мышц. Сделать это несложно в ходе неврологического обследова- ния (рис. 15.1 и раздел III. В). В покое на стороне поражения наблюдается опускание угла рта и сглаживание носогубной складки. При поражении периферического моторного ней- рона также отмечается сглаживание морщин на лбу и расширение глазной щели. Могут наблюдаться покраснение и сухость глаза вследствие нарушения смыкания век или умень- шения слезоотделения. Речь может быть несколько невнятной. Изменения вкусовых ощущений возникают, если повреждение лицевого нерва локали- зуется проксимальнее барабанной струны внутри височной кости, т. к именно эта ветвь лицевого нерва ответственна за проведение вкусовых ощущений с ипсилатеральных пере- дних 2/3 языка. При поражении лицевого нерва в пределах височной кости проксимальнее места отхождения стременного нерва, иннервирующего ипсилатеральную стременную мышцу, которая ослабляет натяжение барабанной перепонки, может наблюдаться гипер- акузия — усиление восприятия звуков, особенно низкочастотных. 198
15. Слабость лицевой мускулатуры 199 Таблица 15.1. Причины слабости лицевой мускулатуры Причины слабости лицевой мускулатуры, обусловленной поражением центрального двигательного нейрона Инсульт: ишемический — 85%, геморрагический — 15% Опухоли мозга: метастатические или первичные, локализуются в полушариях мозга или стволе мозга Абсцесс мозга Причины слабости лицевой мускулатуры, обусловленной поражением периферического двигательного нейрона Паралич Белла Синдром Гийена-Барре (может быть ВИЧ-ассоциированным) Инфекция, вызванная вирусом простого герпеса Васкулиты . Саркоидоз, болезнь Бехчета, узелковый периартериит, синдром Шегрена, сифилис Менингит: бактериальный (пневмококк, менингококк, Haemophilus influenzae), туберкулезный, боррелиозный, сифилис, грибковая инфекция Карциноматоз оболочек мозга Перелом височной кости Опухоли височной кости: метастатические, инвазивная менингиома Инфекции среднего уха Опухоли среднего уха Опухоли или инфекции околоушной железы Травматические повреждения лица Внтричерепной разрыв сонной артерии Действие лекарств (химиотерапевтические препараты) Последствия установки кохлеарного импланта Заболевания, при которых поражаются нервно-мышечные синапсы Миастения Ботулизм Заболевания, при которых поражаются лицевые мышцы Мышечные дистрофии Миопатии III. Обследование А Анамнез. Наиболее значимой при сборе анамнеза заболевания является информация о темпе развития слабости лицевой мускулатуры, а также о наличии других неврологических симп- томов и сопутствующей патологии, способной вызвать слабость лицевой мускулатуры. 1. Внезапное или острое (в течение нескольких часов) возникновение слабости лице- вой мускулатуры в отсутствие предшествующей травмы позволяет предположить ее сосудистое происхождение, например, инсульт или периферическую ишемическую нейропатию (при односторонней слабости), или синдром Гийена-Барре (если сла- бость двусторонняя). Слабость лицевой мускулатуры, постепенно прогрессирующая в течение нескольких дней или недель, вероятнее всего, идиопатическая (паралич Белла) или обусловлена инфекцией или опухолью. 2. Определение функции смыкания век на стороне поражения и наличие или отсут- ствие сопутствующих неврологических симптомов позволяют локализовать уровень поражения. Невозможность закрыть глаз свидетельствует о повреждении перифери- ческого моторного нейрона, а сохранность этой функции — о повреждении цент- рального моторного нейрона. Наличие, наряду со слабостью лицевой мускулатуры, таких симптомов со стороны ЦНС, как гемипарез, гемиплегия или изменения по- лей зрения в виде игнорирования изображения на одной стороне позволяет заподоз- рить повреждение мозга.
200 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностике Рисунок 15.1. Правостороннее поражение лицевых мышц в результате левостороннего инфаркта мозга (вверху) и при параличе Белла (внизу). В покое никаких признаков поражения лицевой мускулатуры не выявляется (не показано). Попытка улыбнуться сопровождается возникновением асимметрии лица со сходными внешними проявлениями слабости лицевой мускулатуры у обоих пациентов (левое изображение). Зажмуривание глаза (среднее изображение) и поднятие брови (правое изображение) нарушено только у пациента с парезом мышц, обусловленным поражением периферического мотонейрона. Отклонение глазного яблока вверх наблюдается при зажмурива- нии глаз (нижнее левое изображение) — феномен Белла 3. Факторами риска развития пареза мимических мышц являются: преклонный воз- раст, табакокурение, наличие у пациента сахарного диабета и артериальной гипер- тензии. Эти состояния увеличивают риск возникновения как ишемического инсуль- та, так и ишемической периферической нейропатии. Повреждение лицевого нерва чаще встречается при инфекционных процессах в области уха и околоушной железы. Черепно-мозговая травма с переломом основания черепа может вызвать компрессию лицевого нерва или его разрыв внутри височной кости. Злокачественные новообра- зования могут привести к метастатической инфильтрации лицевого нерва и возник- новению карциноматозного менингита. В. Объективное обследование позволяет подтвердить предположения, сделанные на основе изучения анамнестических данных.
15. Слабость лицевой мускулатуры 201 1. Результаты неврологического осмотра дают возможность быстро и надежно диффе- ренцировать слабость лицевой мускулатуры, вызванную поражением центрального моторного нейрона и периферического моторного нейрона (см. рис. 15.1). а. Слабость лицевой мускулатуры, вызванная поражением центрального двигательного нейрона, обусловлена контралатеральными повреждениями мозга выше уровня ядра лицевого нерва (нижние отделы моста). При этом парез развивается только в нижних мышцах лица. Внешний вид лба и ширина глазной щели не изменены. Способность приподнимать брови, морщить лоб и смыкать веки не нарушена. Носогубная складка сглажена, угол рта опущен, при улыбке угол рта не поднима- ется. Речь может быть невнятной, и если попросить пациента надуть щеки, на стороне ослабленных мышц воздух проходит между губ. Роговичный рефлекс со- хранен, т. к. уровень поражения расположен выше рефлекторной дуги. Эмоцио- нальные реакции мимической мускулатуры, например, улыбка, сохранены, не- смотря на затруднения при произвольных движениях мышц лица. (1) Причина, по которой при поражении центрального двигательного нейрона не страдает иннервация верхних лицевых мышц, заключается в том, что часть ядра лицевого нерва, контролирующего верхние мышцы лица, получает двустороннюю иннервацию (см. I). Поэтому одностороннее повреждение мозга приводит к нарушению функции только нижних лицевых мышц. У пациентов с нарушением произвольных движений мимической мускулатуры, связанным с поражением верхнего моторного нейрона, отражение мимической мускулатурой различных эмоциональных состояний обычно интактно. (2) Мимика лица, выражающая эмоции, сохранна, тогда как произвольные движения мимических мышц затруднены или невозможны; это обусловлено тем, что иннервация мышц лица, обеспечивающая произвольные движения, исходит из пирамидной моторной коры, а иннервация, обеспечивающая выражение эмоций мимической мускулатурой, — из экстрапирамидных структур мозга. Ь. Нарушение функций мимической мускулатуры, связанное с поражением перифери- ческого двигательного нейрона, вызвано поражением ядра лицевого нерва, воло- кон лицевого нерва в нижней части моста или периферического отрезка лицевого нерва. Ядро лицевого нерва и нерв содержат все волокна, иннервирующие ипси- латеральные лицевые мышцы. Поэтому повреждение ядра лицевого нерва или самого нерва приводит к нарушению функций всех ипсилатеральных лицевых мышц. Кроме слабости нижних мышц, наблюдается разглаживание складок лба, увеличение глазной щели; пациент также не в состоянии поднять бровь, намор- щить лоб или плотно зажмурить глаз. Движения мышц, передающие эмоции, также нарушены. Роговичный рефлекс снижен вследствие поражения эфферент- ной части рефлекторной дуги. с. Поражением какого двигательного нейрона — центрального или периферическо- го — обусловлена слабость лицевой мускулатуры, наиболее надежно можно выяс- нить при неврологическом обследовании. Однако после частичного восстановле- ния слабость лицевой мускулатуры, вызванная поражением периферического мо- тонейрона, может иногда напоминать слабость лицевой мускулатуры, вызванную поражением центрального мотонейрона. 2. Исследование неврологического статуса позволяет определить наличие других симп- томов, что важно для установления локализации поражения, а также помогает прове- дению дифференциальной диагностики. Множественные нейропатии черепных не- рвов требуют исключения базального менингита или васкулита. Гемипарез и сла- бость нижней мимической мускулатуры на той же стороне свидетельствуют о пора- жении противоположного полушария мозга. Нарушение чувствительности на сторо- не, противоположной периферическому парезу мимических мышц, свидетельствует о повреждении моста на стороне слабости лицевой мускулатуры (см. раздел V. В.4). 3. Крайне важно провести обследование уха. Лицевой нерв проходит рядом с барабан- ной полостью в височной кости. Инфекции и опухоли барабанной полости могут
202 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика быть диагностированы при отоскопии и могут явиться причиной поражения лице- вого нерва. Везикулы в области наружного уха позволяют заподозрить герпетичес- кую нейропатию лицевого нерва (синдром Ханта). Паротит и опухоли околоушной железы также могут быть причинами поражения лицевого нерва. С Лабораторные и инструментальные исследования 1. Магнитно-резонансная томография (МРТ) показана при вероятности поражения го- ловного мозга. В целом, МРТ более чувствительна по сравнению с КТ, особенно при визуализации структур задней черепной ямки, когда применение КТ малоинформа- тивно из-за костных артефактов. с 2. Компьютерная томография (КТ) превосходит МРТ в визуализации переломов осно- вания черепа. В диагностике острого периода инсульта КТ является предпочтитель- ным нейровизуализационным исследованием, т. к. она лучше позволяет дифферен- цировать кровоизлияние и ишемию. 3. Люмбальная пункция (ЛИ) должна быть выполнена при симптомах, свидетельствую- щих о возможности менингита или васкулита, например, при повышении темпера- туры тела, головной боли, ригидности мышц шеи или системных признаках васку- лита. 4. Электрофизиологические исследования, в частности, ЭЭГ, используются для оценки прогноза заболевания; диагностическая информативность ЭЭГ невелика. IV. Дифференциальный диагноз А. Синдром Гийена-Барре — тяжелое острое неврологическое заболевание, сопровождаю- щееся множественным поражением периферических нервов. Иногда двусторонняя сла- бость лицевой мускулатуры является доминирующим клиническим проявлением. Тем не менее, клиническая картина всегда включает дистальные парезы в конечностях и угнетение глубоких рефлексов. Наиболее опасное острое осложнение — дыхательная недостаточность в результате нейрогенной слабости дыхательной мускулатуры, а также вегетативная нестабильность, обусловленная вегетативной нейропатией. Своевремен- ная диагностика этого состояния необходима для оказания адекватной помощи. В. Острое нарушение мозгового кровообращения может дебютировать слабостью лицевой мускулатуры, доминирующей в клинической картине заболевания. Обычно наблюда- ются и другие очаговые симптомы, например, гемипарез или гемигипестезия. G Для клинической картины менингита характерны головная боль, повышение температу- ры тела и ригидность шейных мышц. Инфекция или воспалительный процесс может вызвать повреждение лицевого нерва, т. к. он проходит через подоболочечное про- странство, а оболочки мозга «сопровождают» черепной нерв до входа в костные отвер- стия. Необходимо исследовать цереброспинальную жидкость, чтобы дифференциро- вать инфекционный (бактериальный, вирусный или грибковый) и карциноматозный менингит. . D. К клиническим проявлениям среднего отита относятся боль в ухе и воспаление бара- банной полости. Поскольку лицевой нерв проходит в непосредственной близости к барабанной полости, при среднем отите возможно повреждение нерва. & Опухоль или абсцесс мозга. Опухоль или абсцесс в одном из полушарий мозга могут первоначально проявиться слабостью лицевой мускулатуры, обусловленной пораже- нием центрального мотонейрона. Инфильтрирующие опухоли моста, такие как глиома или лимфома, а также опухоли мосто-мозжечкового угла могут вызывать слабость ли- цевой мускулатуры, обусловленную поражением периферического мотонейрона, кото- рая может быть доминирующим симптомом. Парез мимической мускулатуры при этом прогрессирует на протяжении дней или месяцев, часто сопровождаясь головной болью или повышением температуры тела. F. Паралич Белла диагностируют при наличии периферического пареза мимических мышц, обусловленного поражением периферического двигательного нейрона, при отсутствии других очаговых симптомов, если причина пареза не обнаружена, т. е. заболевание является идиопатическим. Серологические и патоморфологические данные свидетель- ствуют о том, что большинство случаев нейропатии лицевого нерва, расцененных как идиопатические, могут быть вызваны нейронитом, развившимся в результате герпети-
15. Слабость лицевой мускулатуры 203 ческой инфекции, вызванной, например, Herpes zoster или вирусом 6 простого герпеса. У пациентов с сосудистыми факторами риска наиболее вероятна ишемическая природа нейропатии лицевого нерва. V. Диагностика. В первую очередь, необходимо определить, поражением какого двигатель- ного нейрона — центрального или периферического — вызвана слабость лицевой муску- латуры (см. рис. 15.1). Затем следует уточнить темп развития слабости лицевой мускула- туры и наличие других сопутствующих симптомов. Необходимо также определить, есть ли у пациента другие неврологические симптомы, а при их наличии — уточнить их про- исхождение. На основании полученных данных устанавливают топический диагноз (если это возможно). Обязательно проводят дифференциальную диагностику на основании уже установленных локализации поражения и темпа развития слабости лицевой мускулатуры (рис. 15.2). Необходимо также назначение исследований, подтверждающих или исключа- ющих наиболее серьезные или излечимые заболевания. А. Центральный парез мимических мышц, обусловленный поражением центрального мотор- ного нейрона, указывает на повреждение головного мозга. Внезапное развитие слабости лицевой мускулатуры позволяет заподозрить инсульт, а слабость лицевой мускулату- ры, прогрессирующая в течение нескольких дней или недель — опухоль или абсцесс мозга. При подозрении на инсульт необходимо выполнить КТ головы без контрасти- рования. Это исследование позволяет надежно дифференцировать ишемический и ге- моррагический инсульты. При подозрении на другое заболевание головного мозга для дифференциальной диагностики более обосновано проведение МРТ, иногда с контра- стированием. В. Периферический парез мимических мышц, обусловленный поражением периферического моторного нейрона, свидетельствует о вовлечении в патологический процесс лицевого нерва. 1. Изолированный односторонний периферический парез мимических мышц, не сопро- вождающийся другими неврологическими симптомами, вероятнее всего, является идиопатическим (паралич Белла), или в его основе лежит ишемическое поражение вследствие микроангиопатии. При отсутствии у пациента сосудистых факторов рис- ка, таких как артериальная гипертензия, курение, сахарный диабет, пожилой воз- раст, наиболее вероятный диагноз — паралич Белла. Если же у пациента есть сосу- дистые факторы риска, более вероятен диагноз ишемической нейропатии лицевого нерва. 2. Двусторонний периферический парез мимических мышц а. Острое развитие двусторонней слабости лицевой мускулатуры должно навести врача на мысль о возможности синдрома Гийена-Барре, саркоидоза, либо васкулитов, способных явиться причиной множественных нейропатий черепных нервов (см. табл. 15.1). При синдроме Гийена-Барре слабость мимических мышц нарастает в течение нескольких часов или дней; обычно наблюдается слабость других мышц, в том числе дыхательных и мышц конечностей; глубокие рефлексы, как правило, ослаблены либо отсутствуют. Ь. Медленно развивающаяся или длительно существующая двусторонняя слабость ли- цевой мускулатуры должна насторожить врача в отношении возможной мышеч- ной дистрофии, например, плече-лопаточно-лицевой миопатии, миастении или врожденной гипоплазии ядра лицевого нерва (синдром Мебиуса). При мышечной дистрофии и миастении всегда отмечается слабость других мышц. При плече- лопаточно-лицевой миопатии наблюдается двусторонняя проксимальная слабость верхних конечностей. При миастении обычно имеется слабость глазных мышц, мышц шеи, глотки или проксимальных отделов конечностей, кроме того, сла- бость носит интермиттирующий характер в течение дня. При синдроме Мебиуса может также отмечаться гипоплазия ядра отводящего нерва (VI пара черепных нервов) и других ядер ствола мозга. 3. Множественное поражение черепных нервов. При сочетании признаков множествен- ного поражения черепных нервов и слабости лицевой мускулатуры необходимо исключить инфекционный и карциноматозный базальный менингит, васкулит,
Рисунок 15.2. Алгоритм обследования пациентов со слабостью лицевой мускулатуры. 204 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика
15. Слабость лицевой мускулатуры 205 опухоли основания черепа. Любое из этих заболеваний обычно вызывает голов- ную боль, повышение температуры тела, ригидность мышц шеи и повышение СОЭ. Однако указанные симптомы не являются специфическими. Наличие у па- циента экстракраниального злокачественного новообразования позволяет запо- дозрить карциноматозный менингит, а при сопутствующем системном заболева- нии соединительной ткани вероятен диагноз васкулита. Для исключения опухоли основания черепа назначают МРТ с контрастированием гадолинием. Точный гис- тологический диагноз устанавливают при операции удаления опухоли или ее био- псии. Если МРТ не выявляет патологических изменений, назначают люмбальную пункцию для исключения менингита. При цитологическом исследовании цереб- роспинальной жидкости (ЦСЖ) исключают наличие бактерий, грибов и злокаче- ственных клеток. Необходимо также выполнить посев ЦСЖ, особое внимание при этом необходимо уделить поиску микобактерий. Уровень белка, глюкозы и клеточный состав ЦСЖ являются важными индикаторами неврологического за- болевания, но не являются надежными тестами для дифференциальной диагнос- тики различных состояний. 4. Поражения ствола мозга. Лицевой нерв и его ядро могут быть вовлечены в патологи- ческий процесс с локализацией в варолиевом мосту. Из-за близости к ядру лицевого нерва и самому нерву других структур моста правильный диагноз позволяет устано- вить сопутствующая неврологическая симптоматика. Волокна лицевого нерва огиба- ют ядро отводящего нерва, расположенное дорсально по отношению к ядру лицево- го нерва. Повреждение ядра отводящего нерва приводит к невозможности латераль- ного отведения глазного яблока на стороне поражения. Ядро спинального тракта тройничного нерва расположено латеральнее ядра лицевого нерва. Повреждение ядра тройничного нерва или тригеминального тракта вызывает боль и нарушение темпе- ратурной чувствительности на стороне поражения. Тригеминоталамический и спи- ноталамический тракты расположены вентрально по отношению к ядрам лицевого нерва. Повреждение тригеминально-таламического тракта вызывает боль и наруше- ние температурной чувствительности на стороне, противоположной поражению, а повреждение спино-таламического тракта — боль и нарушение температурной чув- ствительности на противоположной стороне тела ниже уровня шеи. Кортико-цере- беллярные и спино-церебеллярные тракты направляются к мозжечку через мост моз- га и при вовлечении в патологический процесс этих трактов развивается дисметрия руки и/или ноги на стороне поражения. Обширное повреждение моста может затра- гивать вентрально расположенный кортикоспинальный тракт и вызывает гемипарез на противоположной стороне тела. Так называемые альтернирующие синдромы — дисфункция черепных нервов, контралатеральная гемипарезу или гемигипестезии — развиваются при поражении половины поперечника ствола головного мозга. VI. Консультации специалистов А. Нет необходимости в назначении консультаций специалистов, если данные анамнеза и объективного обследования позволяют диагностировать паралич Белла или ишемичес- кую нейропатию лицевого нерва. В этих случаях наблюдается медленный регресс не- врологической дисфункции. В. Невролог. Консультация невролога показана при подозрении на инсульт, синдром Гийена-Барре, менингит или васкулит. С Оториноларинголог. Консультация ЛОР-врача целесообразна при атипичном течении среднего отита, подозрении на опухоль барабанной полости или околоушной железы. D. Нейрохирург. Консультация нейрохирурга показана при наличии опухоли или абсцесса по данным нейровизуализационных исследований. Рекомендованная литература Adour КК. Diagnosis and management of facial paralysis. N Engl J Med 1982;307:348-351. Bateman DE. Facial palsy. Br J Hosp Med 1992;47:430-431. Brazis PW, Masdeu JC, Biller J. The localization of lesions affecting cranial nerve VII. In: Localization in clinical neurology, 3rd ed. Boston: Little, Brown, 1996:271-292.
206 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Engstrom М, Thuomas КА, Naeser Р, et al. Facial nerve enhancement in Bell’s palsy demonstrated by different gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging techniques. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1993;119:221-225. Finestone AJ, Byers K. Acute facial paralysis: Is it a stroke or something else? Geriatrics 1994;49:50-52. Furuta Y, Takasu T, Sato КС, et al. Latent herpes simplex virus type 1 in human geniculate ganglia. Acta Neuropathol (Berl) 1992;84:39-44. Keane JR. Bilateral seventh nerve palsy: analysis of 43 cases and review of the literature Neurology 1994;44:1198-1202. Morgan M, Nathwani D. Facial palsy and infections: the unfolding story. Clin Infect Dis 1992; 14:263- 271. Murr AH, Benecke JE Jr. Association of facial paralysis with HIV positivity. Am J Otolaryngol 1991; 12:450-451. Olsen KD. Facial nerve paralysis: general evaluation, Bell’s palsy. Postgrad Med 1984;75-219-225. Olsen KD. Facial nerve paralysis: all that palsies is not Bell’s. Postgrad Med 1984;76:95-105. Pitkaranta A, Piiparinen H, Mannonen L, et al. Detection of human herpesvirus 6 and varicella-zoster virus in tear fluid of patients with Bell’s palsy by PCR. J Clin Microbiol 2000;38-2753-2755. Terao S, Miura N, Takeda A, et al. Course and distribution of facial corticobulbar tract fibers in the lower brain stem. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000;69:262-265. Walling AD. Bell’s palsy in pregnancy and the puerperium. J Fam Pract 1993;36:559-563.
Обследование пациентов с Н ЯМ|^к головокружением И Timothy С. Hain М (Тимоти С. Хайн) Головокружение - весьма распространенное расстройство. С жалобами на приступы несистем- ного головокружения обращаются к врачу общей практики примерно 2,5 % пациентов, а с истинным головокружением — около 1 %. Причины этих ощущений различны. При этом схема дифференциально-диагностических мероприятий должна охватывать широкий круг со- стояний, иногда требуя разграничения таких угрожающих жизни состояний, как сердечная аритмия и более распространенных заболеваний внутреннего уха, а также головокружения не- локализованного происхождения. I. Этиология. Головокружение может быть четырех типов: отогенное, центральное, нецереб- ральное и нелокализованное (табл. 16.1). Наиболее распространенным является нелокали- зованное головокружение. Оно встречается примерно у 50 % пациентов с жалобами на головокружение. А. Отогенное головокружение вызывается дисфункцией внутреннего уха и охватывает при- мерно треть всех пациентов с головокружением. В табл. 16.1 перечислены заболевания, обусловливающие около 95 % всех случаев отогенного головокружения. 1. Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ) — наибо- лее частая разновидность отогенного головокружения, наблюдающаяся приблизи- тельно в 20 % всех случаев головокружения и в 50 % случаев отогенного головокру- жения. Для клинической картины ДППГ характерны непродолжительные эпизоды головокружения, провоцируемые изменениями положения головы. ДППГ вызыва- ют отолитовые осколки в заднем канале внутреннего уха. 2. Вестибулярный неврит проявляется головокружением, тошнотой, атаксией и нистаг- мом. Клиническая картина лабиринтита представлена тем же симптомокомплексом в сочетании с шумом в ушах и/или потерей слуха. Вестибулярный неврит и лабиринтит являются причинами головокружения отогенного происхождения в 15 % случаев. 3. Клиническая картина болезни Меньера характеризуется периодическим головокруже- нием, сопровождающимся нарушением слуха (см. описание так называемого гидропс- симптомокомплекса в разделе IV. А.З). При болезни Меньера наблюдается расшире- ние и периодический разрыв эндолимфатического вместилища внутреннего уха. Бо- лезнью Меньера страдают примерно 15 % пациентов с отогенным головокружением. 4. Двусторонний вестибулярный парез проявляется осциллопсией и атаксией. Причиной его обычно является'^меныпение количества вестибулярных волосковых клеток. Типично предшествующее применение в течение нескольких недель ототоксических антибиотиков (внутривенно или интраперитонеально), чаще всего — гентамицина. Двустороннее выпадение вестибулярной функции наблюдается нечасто. 5. Перилимфатический свищ (ПС) проявляется чувствительностью к перемене давле- ния или гвдропс-симптомокомплексом (подробно рассмотренным в разделе IV), или атаксией, вызываемой физической активностью. При ПС возникает сообщение меж- ду заполненным жидкостью внутренним ухом и заполненным воздухом средним ухом. Баротравма, такая как при нырянии с аквалангом, является наиболее распрос- траненным механизмом возникновения ПС. Еще одной распространенной причи- ной возникновения ПС является хирургическое вмешательство с целью лечения отосклероза или холестеатомы. ПС встречается крайне редко. 207 8 Зак. 183
208 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Таблица 16.1. Причины головокружения Отогенное головокружение ДППГ Вестибулярный неврит и лабиринтит Болезнь Меньера Двусторонний вестибулярный парез или паралич Перилимфатический свищ и расщепление полукружного канала Опухоль, сдавливающая VIII черепной нерв Центральное головокружение Инсульт и транзиторная ишемическая атака Вертебробазилярная мигрень Эпилептические припадки Рассеянный склероз Мальформация Арнольда-Киари Нецеребральное головокружение Постуральная гипотензия Аритмия Гипогликемия и сахарный диабет Воздействие лекарственных препаратов Вирусные инфекции Нелокализованное головокружение Невыясненной этиологии Тревожные и панические расстройства Посттравматическое головокружение Гипервентиляция Симуляция 6. Для клинической картины опухолей, сдавливающих восьмой черепной нерв, харак- терно асимметричное нарушение слуха, сопровождающееся умеренно выраженной атаксией. Среди пациентов, страдающих головокружением, опухоли восьмого че- репного нерва встречаются редко, чаще они наблюдаются при одностороннем сни- жении слуха. В. Центральное головокружение. Его причиной является дисфункция центральных струк- тур, обеспечивающих проведение чувствительных импульсов из внутреннего уха. Цен- тральное головокружение встречается примерно в 2-23 % случаев головокружения, что зависит от условий, в которых пациенты наблюдаются. В большинстве случаев центральное головокружение вызвано сосудистыми нарушениями (инсульт, транзи- торная ишемическая атака, вертебробазилярная мигрень). В табл. 16.1 перечислены со- стояния, вызывающие около 60 % случаев центрального головокружения, у остальных пациентов обнаруживаются более редкие заболевания (например, спиноцеребеллярная дегенерация). 1. Инсульт и транзиторная ишемическая атака (ТИА), при которых патологические из- менения возникают в стволе мозга или в мозжечке, вызывают центральное голово- кружение приблизительно в ’/3 случаев. Изолированное головокружение иногда мо- жет быть единственным симптомом, предшествующим инсульту с локализацией в структурах задней черепной ямки. Не существует надежных критериев для диффе- ренцировки ТИА с поражением вестибулярного ядра и другим патологическим про- цессом, поражающим вестибулярный нерв или внутреннее ухо. 2. Вертебро-базилярная мигрень чаще всего проявляется головокружением и головной болью, но может быть представлена только головокружением. Мигрень вызывает около 15 % всех случаев центрального головокружения. Мигрень особенно часто наблюдается у женщин в возрасте от 30 до 40 лет. 3. Эпилептические припадки характеризуются головокружением в сочетании со спутан- ностью сознания, двигательными симптомами или, более часто, с ощущением быс- трого вращения. Около 5 % случаев центрального головокружения связано с эпи- лептическими припадками. 4. При рассеянном склерозе (PC) головокружение сочетается с другими признаками поражения ЦНС, например, дисфункцией мозжечка. PC не относится к частым при- чинам головокружения, хотя многие пациенты и считают это заболевание причиной таких симптомов. Доля PC в структуре всех случаев центрального головокружения составляет 2 %. 5. Мальформация Арнольда-Киари — аномалия развития, при которой наблюдается грыжевое выпячивание миндалин мозжечка на 5 мм и более ниже уровня большого
16. Обследование пациентов с головокружением 209 затылочного отверстия. Пациенты предъявляют жалобы на головокружение, атаксию и головные боли в затылочной области, часто у них наблюдается вертикальный ни- стагм. Диагноз устанавливают с помощью МРТ задней черепной ямки. Как и при перилимфатическом свище, симптомы провоцируются натуживанием и кашлем. Мальформация Альнольда-Киари диагностируется примерно в 1 % всех случаев цен- трального головокружения. Q Среди причин головокружения нецеребрального происхождения можно выделить коле- бания артериального давления, снижение уровня сахара в крови и/или метаболические нарушения, связанные с приемом лекарственных препаратов или системной инфекци- ей. В большинстве случаев эти состояния требуют экстренной помощи и наблюдаются у 33 % пациентов с приступами головокружения. Такие состояния на приеме у узких специалистов встречается редко (2—5 %). В табл. 16.1 приведены практически все при- чины системного и несистемного головокружения, с которыми врач может столкнуться при оказании неотложной помощи. 1. При постуральной гипотензии возможно возникновение дурноты, слабости, потемне- ния в глазах или обморока. Такое состояние наблюдается, лишь когда пациент нахо- дится в вертикальном положении. 2. Для клинической картины сердечной аритмии характерно возникновение обморока или внезапного падения. Как и при постуральной гипотензии, клиническая симпто- матика развивается только при нахождении пациента в вертикальном положении. 3. Гипогликемия и метаболические нарушения проявляются слабостью, дурнотой, голо- вокружением, потемнением в глазах. Вместе взятые они составляют около 5 % слу- чаев среди пациентов с несистемным головокружением нецеребрального происхож- дения. 4. При воздействии лекарственных препаратов или других веществ обычно возникают слабость, дурнота, потемнение в глазах, но также может развиваться и истинное головокружение. Это состояние диагностируется у 16 % пациентов со всеми вариан- тами головокружения при оказании им экстренной помощи, но вне отделения нео- тложной терапии встречается редко. Чаще всего такие нарушения вызывают антиги- пертензивные средства, особенно блокаторы al-адренергических рецепторов, напри- мер, теразозин, блокаторы кальциевых каналов с выраженным вазодилатирующим эффектом, например, нифедипин, и седативные препараты. Некоторые часто назна- чаемые бензодиазепины, такие как ксанакс, вызывают головокружение, которое яв- ляется составной частью синдрома отмены этого препарата. Лекарственные средства, подавляющие вестибулярную дисфункции, например, меклизин и скополамин, мо- гут являться причиной подобных ощущений, воздействуя непосредственно на цен- тральные вестибулярные пути. 5. Вирусные инфекции, не сопровождающиеся поражением уха, по данным литературы, могут вызывать симптомокомплекс головокружения у 4—40 % пациентов, обратив- шихся по этому поводу за экстренной помощью. Клинические проявления вирус- нйхдафекций при этом могут включать, например, гастроэнтерит и гриппоподоб- ные симптомы. D. К нелокализованному головокружению относят случаи, когда головокружение входит в состав клинических проявлений психических заболеваний; случаи, при которых голо- вокружение является признаком патологии, не требующей дальнейшего диагностичес- кого поиска (например, черепно-мозговой травмы); случаи системного или несистем- ного головокружения неизвестной этиологии. Среди всех случаев нелокализованного головокружения наиболее часто встречаются психогенное головокружение, гипервен- тиляционный синдром, посттравматическое головокружение и неспецифическое неси- стемное головокружение. Около 50 % всех пациентов с головокружением попадает в данную категорию. 1. Этиология неизвестна. Результаты всех проведенных исследований неинформативны; у многих пациентов с жалобами на несистемное головокружение тщательное объек- тивное обследование, а также лабораторные и инструментальные исследования не об- наруживают каких-либо отклонений. Некоторые авторы ошибочно относят к этой ка-
210 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика тегории пациентов с психогенным головокружением. Примерно 75 % всех случаев нело- кализованного системного и несистемного головокружения составляют пациенты без отклонений в результатах клинического и инструментального обследований. 2. Психогенное головокружение. Пациенты с тревожными, паническими расстройства- ми, в состоянии посттравматического стресса могут предъявлять жалобы на несис- темное головокружение, атаксию и вегетативные расстройства. Подобные клиничес- кие проявления являются довольно распространенными. Часто бывает непросто ус- тановить, является ли тревожность причиной или следствием данного симптомо- комплекса. При соматизации тревожность может исчезать из перечисленных симп- томов. 3. Посттравматическое головокружение является распространенной патологией и появ- ляется у пациентов после черепно-мозговой травмы, но не сопровождается отклоне- ниями в результатах обследования или исследования вестибулярной функции. 4. Гипервентиляционный сиццром. Головокружение у пациентов с этой патологией выз- вано гипервентиляцией и не сопровождается другой симптоматикой. Большинство авторов полагают, что гипервентиляционный синдром наблюдается нечасто. 5. Мультисенсорное нарушение равновесия в пожилом возрасте. У большинства пожилых людей наблюдаются связанные с возрастом мультисенсорные нарушения. Как и ди- агноз психогенного головокружения, такую патологию часто диагностируют при нормальных результатах обследования. 6. Симуляция. Поскольку головокружение может иметь интермиттирующий характер и приводить к утрате трудоспособности, а также часто возникает после травмы головы, жалобы на головокружение могут быть предъявлены в расчете на получение матери- альной компенсации. Симуляция наблюдается только среди пациентов, имеющих право на материальную компенсацию вследствие болезни. II. Клинические проявления А. Первичные симптомы. Первичные симптомы, указанные в табл. 16.2, являются, глав- ным образом, сенсорными расстройствами. 1. Головокружение означает ощущение вращения — либо человека, его ощущающего, либо окружающих предметов. Головокружение может быть горизонтальным, верти- кальным или вращательным (вокруг передне-задней оси). Пациенты также описыва- ют это ощущение как «затуманивание» или «колебание» предметов перед глазами. Наиболее часто наблюдается горизонтальное головокружение, обычно вследствие дис- функции внутреннего уха. Когда головокружение сопровождается нистагмом, паци- енты чаще всего жалуются на движение окружающей обстановки в сторону, проти- воположную направлению медленной фазы нистагма. Вертикальное головокружение встречается реже. Эпизодическое головокружение обычно возникает при ДППГ. Постоянное головокружение, как правило, центрального происхождения и сопро- вождается направленным вниз или вверх нистагмом. Вращательное головокружение наблюдается наиболее редко. Преходящее вращательное головокружение обычно на- блюдается при ДППГ. Хроническое вращательное головокружение всегда централь- ного происхождения и обычно сопровождается ротаторным нистагмом. Таблица 16.2. Симптомы, наблюдающиеся у пациентов с головокружением Первичные симптомы Головокружение (истинное, системное) Ощущения перемещения и раскачивания Осциллопсия Атаксия Нарушения слуха Вторичные симптомы Тошнота, рвота, диарея Бледность, брадикардия Слабость Головная боль Зрительная раздражительность Неспецифические симптомы Ощущение пустоты в голове Ощущение шума в голове, потемнение в глазах
16. Обследование пациентов с головокружением 211 2. Импульсии — ощущения перемещения, которое пациенты часто описывают как чув- ство движения от кратковременного толчка. Возможны ощущения раскачивания, плавного перемещения в стороны и смещения вверх и вниз. Данные ощущения указывают на дисфункцию отолитового аппарата внутреннего уха или центральных звеньев обработки сигналов. 3. Осциллопсия — иллюзорное перемещение окружающих предметов, вызываемое дви- жениями головы. Пациенты с двусторонним нарушением вестибулярных функций не в состоянии нормально видеть из-за осцилллопсии, возникающей при движени- ях головы. Пациенты с односторонним поражением вестибулярного аппарата часто жалуются, что «окружающие предметы не стоят на месте», когда они совершают медленные боковые движения головой в сторону больного уха. 4. Атаксия, неустойчивость походки, почти всегда наблюдается у пациентов с отоген- ным или центральным головокружением, а также иногда встречается при нецереб- ральном и нелокализованном головокружении. 5. Нарушение слуха. Головокружение часто сопровождается шумом в ушах, снижением или искажением слуха, заложенностью в ушах. В. Вторичные симптомы включают тошноту, вегетативную симптоматику, слабость, го- ловную боль и повышенную зрительную раздражительность. Эти симптомы сопро- вождают головокружение с разной степенью выраженности в зависимости от индиви- дуальной чувствительности пациента. Хотя большинство вторичных симптомов не тре- буют разъяснений, повышенная зрительная раздражительность, также известная под названием «синдрома бакалейной лавки», в других ситуациях встречается нечасто. Па- циенты жалуются на дурноту, возникающую при определенном характере зрительной стимуляции (например, при разглядывании прилавков бакалейных магазинов, езде в автомобиле вдоль ограждений или через мосты, а также просмотре широкоэкранных фильмов). Этот неспецифический симптом распространен среди пациентов с голово- кружением и, по-видимому, является результатом рассогласования механизмов опти- ко-вестибулярного взаимодействия. С Ощущения дурноты, пустоты и шума в голове, другие признаки предобморочного характе- ра. Эти симптомы не имеют общепринятого терминологического определения. Их ред- ко используют пациенты с подтвержденным диагнозом дисфункции внутреннего уха, чаще — пациенты с головокружением, возникшим на фоне каких-либо соматических расстройств (например, постуральной гипотензии или гипогликемии). Таблица 16.3. Провоцирующие или усиливающие факторы Изменение положения головы или тела Переход из горизонтального положения в вертикальное Резкие движения головой Хождение по темной комнате Громкие звуки Кашель, смор^сание, чихание, натуживание или смех Ныряние в воде, перемещение в лифте, полет в самолете Физические нагрузки Позднее время суток Пребывание в больших торговых залах, в узких помещениях или на открытом пространстве, в торговых центрах, пользование эскалаторами (зрительная раздражительность или гиперчувствительность) Переедание, недоедание, употребление соли, натрия глутамата Употребление алкоголя Период менструации Путешествие на лодке или в автомобиле Тревога или стресс
212 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Ш. Обследование А. Анамнез. Поскольку число потенциальных причин головокружения явно превосходит количество его типов (четыре), методика сбора анамнеза должна быть всеобъемлющей или основанной на эвристическом подходе, в соответствии с которым перечень необ- ходимых вопросов уточняется в ходе беседы. Мы предлагаем придерживаться следую- щего плана сбора анамнеза. 1. Определение сущности нарушений. Если пациент жалуется на головокружение (ощу- щение вращения), следует уточнить, имеются ли у него вторичные симптомы (такие как тошнота), неспецифические симптомы (предобморочные симптомы), или какая- либо не связанная с головокружением симптоматика (например, спутанность созна- ния)? 2. Временные параметры. Необходимо выяснить, постоянными или преходящими яв- ляются клинические проявления заболевания? При эпизодическом характере следу- ет уточнить их длительность. 3. Провоцирующие или усиливающие факторы перечислены в табл. 16.3. Необходимо опросить пациента о влиянии на головокружение указанных факторов, либо после- довательно их перечислив, либо другим логическим путем, включив или исключив влияние комплекса факторов (см. раздел IV). 4. Отологический анамнез. Следует узнать, есть ли у пациента снижение слуха, шум или заложенность в ушах. При наличии подобных жалоб следует назначить аудио- грамму. Нужно уточнить характер шума в ушах — «ревущий» шум в ушах позволяет заподозрить болезнь Меньера. 5. Лекарственный анамнез. Головокружение могут вызывать многие лекарственные пре- параты, в том числе средства с ототоксическим эффектом (особенно гентамицин), антиконвульсанты, антигипертензивные препараты и седативные средства. Необхо- димо учитывать потенциальную способность вызывать головокружение всех приме- няемых в настоящее время лекарств, так же как и предшествующее воздействие средств с ототоксическим действием. 6. Семейный анамнез. Необходимо выяснить, наблюдались ли подобные симптомы у кого-либо из близких родственников, а также спросить, страдает ли кто-либо из членов семьи мигренью, эпилепсией, болезнью Меньера или рано наступившим снижением слуха. 7. При сборе анамнеза о сопутствующих заболеваниях необходимо обратить внимание на возможные психические проблемы (тревожные или панические расстройства, деп- рессию), сосудистые факторы риска, злокачественные новообразования, аутоиммун- ные болезни, неврологическую патологию (мигрень, инсульт, ТИА, эпилепсию и рассеянный склероз), проведенные ранее хирургические вмешательства на ухе и ме- дицинский анамнез в целом (нарушение функции щитовидной железы, наличие диабета и сифилиса). 8. Необходимо также изучить проведенные ранее исследования, назначавшиеся по по- воду головокружения (см. раздел III. С). В. Объективное обследование. План обследования пациентов с головокружением приведен в табл. 16.4. В зависимости от предварительно полученных данных его можно допол- нить необходимыми процедурами. Поскольку полное обследование может занять до- вольно много времени, с практической точки зрения целесообразно при необходимос- ти расширять или сокращать число исследований. Исключение: при подозрении наДППГ лучше всего сразу провести тест Dix-Hallpike (см. раздел III. В.5. Ь.). 1. Общее обследование. Артериальное давление и пульс измеряют, когда пациент нахо- дится в положении стоя. Следует отметить наличие или отсутствие аритмии. Если артериальное давление в положении стоя низкое (110/70 или ниже), нужно изме- рить его в положении лежа. Аускультируют сонные и подключичные артерии. У пациентов в возрасте до 70 лет с синкопальными состояниями в анамнезе можно провести массаж области сонных артерий в течение 10 секунд и наблюдать за после- дующей реакцией. При этом пациент должен находиться в положении сидя, а мас- саж следует делать сначала с одной, а затем с противоположной стороны.
16. Обследование пациентов с головокружением 213 Таблица 16.4. Исследования, назначаемые при различных вариантах головокружения Исследования, выделенные курсивом, следует назначать всем пациентам; исследования, не вы- деленные курсивом, следует назначать только при наличии у пациента определенных симпто- мокомплексов Исследование Показания для назначения Общее обследование Выявление ортостатических реакций Выявление наличия аритмии Определение наличия гиперреактивности каротидного синуса Исследование равновесия Наблюдение за походкой Усложненная проба Ромберга с закрытыми глазами Пропульсии или ретропульсии Отологическое обследование Определение остроты слуха Определение состояния барабанной перепонки Неврологическое обследование Исследование черепных нервов Определение проводниковых нарушений Определение функций мозжечка Исследование мышечно-суставной чувствительности Синкопальные состояния Паркинсоническая походка Неспособность выполнить пробу Ромберга Обследование по поводу нистагма Выявление спонтанного нистагма Позиционный тест Dix-Hallpike Проба с резкими поворотами головы Отсутствие отклонений при предыдущих обследованиях Выявление перилимфатического свища Чувствительность к повышению давления Проба с гипервентиляцией Отсутствие патологических результатов предыдущего Исследование ВОР Динамический «Е» тест обследования Неспособность выполнить пробу Ромберга Офтальмоскопия Неспособность выполнить «Е» тест 2. Состояние равновесия оценивают, наблюдая за походкой пациента (походка может быть апраксической, анталгической, атаксической, вычурной, паркинсонической или нормальной) и с помощью усложненного теста Ромберга, проводимого с закрытыми глазами. Усложненный тест Ромберга исключительно информативен. В норме паци- ент должен быть способен простоять в положении, при котором пятка одной ноги касается большого пальца другой, с закрытыми глазами не менее 6 секунд. Для взрос- лых молодых людей этот показатель должен составлять 30 секунд, но с возрастом время выполнения теста прогрессивно уменьшается. Имеет смысл определить, в какой степени выраженность атаксии коррелирует с поражением внутреннего уха. У пациентов с двусторонней вестибулярной дисфункци- ей наблюдается умеренно выраженная атаксия — им требуется постоянный контроль
214 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика зрения, а с закрытыми глазами возникает неустойчивость, особенно при отсутствии широкой опоры на стопы. Пациенты с двусторонней вестибулярной дисфункцией не в состоянии находиться в усложненной позе Ромберга в течение 6 секунд. У пациен- тов с дополнительным расстройством глубокой чувствительности нарушение равно- весия возникает и с открытыми глазами (при неширокой опоре). Для пациентов с хронической односторонней вестибулярной дисфункцией характерна незначительно вы- раженная атаксия, они обычно успешно выполняют усложненный тест Ромберга с закрытыми глазами. Определение степени атаксии невозможно у пациентов с недав- но возникшей односторонней вестибулярной дисфункцией, т. к. у них развивается выраженный нистагм. У пациентов с нарушениями функции мозжечка, например, при алкогольной дегенерации мозжечка, наблюдается более выраженная атаксия, не со- ответствующая степени нистагма или вестибулярного пареза. При симуляции боль- ные часто преувеличивают нарушения равновесия, которые являются основным ин- валидизирующим фактором их заболевания. При травме головы или подозрении на другую патологию ЦНС необходимо про- верить функцию базальных ганглиев и исключить экстрапирамидные^асстройства (пропульсии/ретропульсии и пр.). ' 3. Отологическое обследование. Для проверки слуха следует провести короткий скри- нинговый тест. Для этого врач потирает большой и указательный пальцы на рассто- янии вытянутой руки от уха пациента. Лица с нормальным слухом способны на таком расстоянии отчетливо слышать воспроизводимые звуки. Если эти звуки паци- ент не слышит, их источник располагают все ближе и ближе к уху до тех пор, пока они не становятся различимыми, и расстояние до источника звуков фиксируется. С помощью этого простого теста можно выявить снижение слуха в диапазоне высоких частот. Большинство пожилых людей способны услышать звуки, создаваемые источ- ником, расположенным на расстоянии примерно 15 см с противоположной стороны. Барабанную перепонку необходимо осмотреть, обращая внимание на наличие уш- ной серы, перфорации, признаков воспаления, изменения цвета и опухолевых обра- зований. Перед тем, как назначить более сложные диагностические процедуры, не- обходимо удалить ушную серу. 4. Неврологическое обследование. Вполне достаточно провести сокращенное невроло- гическое обследование. Обследование черепных нервов включает офтальмоскопию, оценку функций глазодвигательных нервов и мышц (объем, точность, скорость сак- кадических движений, слежение), а также функций лицевой мускулатуры. Как пра- вило, удобнее всего проверять вестибулоокулярный рефлекс и наличие нистагма при нахождении офтальмоскопа в этом положении (см. раздел III. В.5. а и III. В.6. Ь). Исследования двигательной сферы включают определение рефлексов, симптомов Бабинского, а также грубую оценку силы мышц. В исследование функции мозжечка входят пальце-носовая проба и проба на диадохокинез. При наличии атаксии прово- дят исследование мышечно-суставной чувствительности. 5. Нистагм (непроизвольные движения глаз) указывает на патологию со стороны внут- реннего уха, мозга или глазодвигательных мышц. а. Спонтанный нистагм лучше всего исследовать с помощью увеличительных очков Френцеля. Пациент надевает очки, и врач наблюдает за глазами с целью обнару- жения нистагма в течение 10 секунд. Типичный нистагм, возникающий при дис- функции внутреннего уха, — первичный позиционный нистагм, характеризую- щийся медленным отклонением глазных яблок от центральной линии и последу- ющим внезапным толчкообразным возвращением глазного яблока в центральное положение. Большинство разновидностей нистагма (например, синусоидальный нистагм, установочный нистагм и саккадический нистагм) имеют центральное происхождение. Если врач не располагает очками Френцеля, он может получить необходимую информацию при проведении офтальмоскопии. При определении направления нистагма необходимо учитывать, что горизонтальные и вертикальные движения глазного яблока при осмотре глазного дна носят инвертированный характер. Фик-
16. Обследование пациентов с головокружением 215 сацию взора можно устранить, прикрыв противоположный глаз. Нистагм, причи- ной которого является повреждение внутреннего уха, усиливается при устранен нии фиксации. Ь. Позиционный тест Dix-Hallpike (рис. 16.1). Очки Френцеля на некоторое время^ снимают, и пациента просят занять горизонтальное положение на столе, причем^ его голова должна находиться за краем стола. Если в распоряжении врача имеются очки Френцеля, пациенту предлагают их надеть, но тест может быть проведен и без них. Далее пациента перемещают в положение с несколько свисающей со стола назад головой. Если через 20 секунд головокружение или нистагм не усилив лись, пациенту предлагают перейти в положение сидя. Затем голову пациента отклоняют на 45 градусов вправо и укладывают его с повернутой головой на спину. Еще после 20 секунд пациента опять усаживают в положение сидя и затем повторяют процедуру с поворотом головы в левую сторону. Перемена положения тела-(отклонение головы вправо или влево) провоцирует нистагм. Нистагм при: классическом ДППГ направлен вверх и сопровождается вращательным компот нентом.. Как правило, латентный период нистагма составляет 2—5 секунд, продол- жительность нистагма 5-60 секунд, и вслед за этим появляется направленный! Рисунок 16.1 Позиционный тест Dix-Hallpike. Чтобы вызвать характерный для ДППГ нистагм, голову пациента быстро приводят в позицию, когда задний канал занимает вертикальное положение, а также придают голове значительное угловое смещение. (Bahloh RW, Honrubia V. Clinical Neurophysiology of the Vestibular System, 2nd ed. Philadelphia: FA Davis Co, 1990:124, с разрешения).
21В Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика вниз нистагм, если пациент садится. Существует также вариант ДППГ с локали- зацией повреждения в боковом канале, при котором горизонтальный нистагм направлен в сторону мочки уха. с. Нистагм, возникающий при резких поворотах головы. Если врач располагает очка- ми Френцеля и отсутствует спонтанный или позиционный нистагм, можно вы- полнить следующий тест. Пациент с закрытыми глазами выполняет 20 циклов движений головой с одной стороны в другую в горизонтальной плоскости с час- тотой 2 цикла в секунду. Нистагм продолжительностью 5 секунд и более указыва- ет на органическую патологию уха или ЦНС и требует дальнейшего обследова- ния. В последнее время стал использоваться даже более информативный вибрацион- ный тест. Для его выполнения требуются очки Френцеля. В полной темноте на- блюдают за глазами, одновременно прилагая в течение 10 секунд вибрацию к грудиноключичнососцевидной мышце, сначала с одной стороны, затем с другой. Выраженный, с фиксированным направлением нистагм указывает на компенси- рованное поражение периферического вестибулярного аппарата. Биения нистагма направлены в противоположную поражению сторону. \ d. Выявление свища выполняют при наличии у пациента в анамнезе симптомокомп- лекса повышенной чувствительности к изменению давления (см. раздел IV). В каждом наружном слуховом проходе создают три-четыре импульса повышения давления, в то время как пациент смотрит на оптометрическую таблицу, или врач наблюдает за появлением нистагма с помощью очков Френцеля или подобных устройств. Положительным тест считается при возникновении головокружения, нистагма или отчетливого перемещения таблицы, коррелирующих с повышением давления. Движения глаз при изменении давления иногда называют симптомом Хеннеберта. е. Гипервентиляционный тест выполняют, если результаты обследования не выявля- ют патологии. Пациент делает 30 глубоких вдохов-выдохов. Сразу же после этого пациента осматривают с целью обнаружения нистагма, используя очки Френце- ля, и спрашивают, спровоцировала ли гипервентиляция проявления заболевания. Положительный тест без появления нистагма позволяет предположить наличие гипервентиляционного синдрома. Нистагм, вызванный гипервентиляцией, сви- детельствует об опухоли восьмого черепного нерва или рассеянном склерозе. 6. Исследование вестибуло-окулярного рефлекса (ВОР). Это исследование выполняют с целью документирования двусторонней вестибулярной дисфункции. Необходимость проведения теста возникает только при невозможности выполнения пациентом ус- ложненной пробы Ромберга. а. Динамический «Е»-тест. Врач проверяет остроту зрения (при этом голова пациента неподвижна), разместив оптометрическую таблицу на расстоянии не менее 3 мет- ров от пациента. Затем врач осторожно поворачивает голову пациента в горизон- тальной плоскости на ±30 градусов с частотой примерно 1 Гц, и снова определяет остроту зрения. В норме при движениях головой острота зрения снижается не более чем на две строки. У пациентов с частичным или полным двусторонним нарушени- ем вестибулярной функции острота зрения снижается на две-семь строк. Острота зрения у пациентов с утратой вестибулярной функции снижается на семь строк. Ь. Офтальмоскопическое исследование выполняют при положительных результатах «Е»-теста для получения объективного его подтверждения. Проводящий исследо- вание врач фокусирует внимание на диске зрительного нерва, одновременно ос- торожно поворачивая голову пациента, как описано выше. Если диск движется вместе с головой, это подтверждает патологический характер изменений ВОР. Этот тест менее чувствителен по сравнению с «Е»-тестом. С. Лабораторные исследования. В табл. 16.5 перечислены лабораторные исследования, обыч- но используемые при обследовании пациентов с головокружением любого типа, и по- казания для их йазначения. Необходимо выбрать определенные исследования с учетом соотношения «эффективность-стоимость» и в соответствии с имеющимся симптомо-
16. Обследование пациентов с головокружением 217 Таблица 16.5. Лабораторные исследования, назначаемые при различных вариантах головокружения Исследование Показания Аудиологическое исследование Аудиография ССВП Электрокохлеография Головокружение, нарушения слуха Асимметричное снижение слуха Подтверждение диагнозов болезни Меньера и перилимфатического свища Средняя латентность ответа Отоакустическая эмиссия Исследование вестибулярного аппарата Элекгронистагмография Исследование на вращающемся кресле Головокружение Потеря слуха (подтверждение данных электронистагмографии) Тест на наличие перилимфатического свища Постурография Исследования крови Серологические тесты для обнаружения трепонем Определение гликогемоглобина Определение антиядерных антител Определение тиреостимулирующего гормона Исследование титра антител на лайм- боррелиоз Лучевая диагностика МРТ головы Повышенная чувствительность к изменениям давления Симуляция Сочетание головокружения с нарушениями слуха Гидропс-симптомокомплекс Гидропс-симптомокомплекс Гидропс-симптомокомплекс Головокружение у лиц из эндемичных районов Центральное головокружение, Отклонения при исследовании ССВП МРА вертебробазилярного бассейна КТ височной кости ТИА Перилимфатический свищ, мастоидит, врожденные аномалии, тяжелая травма головы Прочие исследования ээг\ Холтеровское мониторирование Проба с наклонным столом Быстрые вращения, травма головы Кардиогенные синкопальные состояния комплексом, и последовательно их выполнять. Алгоритмы обследования обсуждаются в разделах IV и V. 1. Аудиологическое тестирование не является необходимым для каждого пациента, кото- рый жалуется на головокружение, но обязательно при сопутствующих жалобах на снижение слуха. Тем не менее, это исследование широко применяется и может быть рекомендовано при неясном диагнозе даже при отсутствии нарушений слуха. а. Аудиография — метод исследования, позволяющий провести количественную оцен- ку функции слуха. Патологические результаты указывают на отологическую при- роду головокружения. При аудиографии часто назначают ряд дополнительных исследований, включая тимпанометрию и определение слухового рефлекса. В си- туациях, когда стоимость обследования должна быть минимальной, два после- дних исследования можно не проводить.
218 Виллер X. Практическая неврология I. Диагностика Ь. Стволовые слуховые вызванные потенциалы (ССВП) позволяет исследовать функ- цию слухового нерва и проводников ствола мозга. Так как ССВП редко прово- дится пациентам с нарушения восприятия высоких частот, аудиография рекомен- дуется перед исследованием ССВП. При отклонениях ССВП необходимо назна- чить МРТ задней черепной ямки (режим Т1 с контрастированием). Если планиру- ется проведение МРТ, в исследовании ССВП нет необходимости. с. Электрокохлеография (ЭКХГ) — разновидность ССВП с использованием иголь- чатых электродов. Как и ССВП, ЭКХГ требует сохранности слуха в диапазоне высоких частот. Изменения, обнаруженные при ЭКХГ, позволяют заподозрить болезнь Меньера. d. Прочие исследования. Существуют различные варианты исследования ССВП. Отоакустическая эмиссия позволяет анализировать звуки, генерируемые самим ухом. По данным текущих публикаций, ни один из недавно разработанных мето- дов не занял прочного места в диагностической практике. 2. Вестибулярные пробы не следует назначать каждому пациенту с жалобами на голо- вокружение. Первичное исследование — электронистагмография (ЭНГ) — может помочь, когда диагноз неясен после анализа данных анамнеза и обследования. а. Электронистагмография (ЭНГ) — комплекс исследований, которые могут выя- вить вестибулярную асимметрию (например, вызванную вестибулярным неври- том) и документировать спонтанный или позиционный нистагм (например, выз- ванный ДППГ). ЭНГ не относится к точным тестам, и его результаты, не под- твержденные клиническими данными, должны быть подтверждены исследовани- ем на вращающемся кресле. Ь. Исследование на вращающемся кресле позволяет оценить вестибулярную функ- цию и одного, и второго внутреннего уха одновременно. Это высокочувствитель- ный и специфичный тест при двустороннем нарушении вестибулярной функции. При одностороннем поражении тест чувствителен, но ^специфичен. Кроме того, он не позволяет определить сторонупоражения. с. Выявление перилимфатическшоевища состоит в регистрации нистагма, вызванно- го повышением давления в наружном слуховом проходе. Чувствительность теста составляет всего 50 %. £ Постурография — проба Ромберга, проводимая с помощью специального обору- дования. Кроме документирования симуляции, какой-либо ценности исследова- ние не представляет. 3. Авшш крови назначают при наличии Апределеттных симпшмокомшьексов (см. раздел IV), стандартного набора тестов для каждого павдентас жалобами на головокружение не существует. В частности, в биохимическом и клиническом анализах крови, определении толерантности к глюкозе и аллергических пробах обычно необходимости не возникает. 4. Методы лучевой диагностики. Рентгенография черепа, шейного отдела позвоночни- ка, КГ головы и КТ придаточных пазух носа «^рекомендуются для рутинного обсле- дования пациентов с головокружением. а. МРТ головы позволяет оценить сохранность структур ствола мозга, мозжечка, перивентрикулярного белого вещества и восьмого черепного нерва. Наиболее информативна МРТ в режиме Т1 с контрастированием. Обычно в МРТ нет необ- ходимости при обследовании пациентов с головокружением без сопутствующей неврологической симптоматики. Хотя по данным МРТ можно обнаружить увели- чение вестибулярного нерва при неврите, представляется нецелесообразным ис- пользовать этот дорогостоящий метод для документирования патологии, не тре- бующей лечения. Ь. КТ височной кости имеет большую разрешающую способность при визуализации структур уха, чем МРТ и более информативна при костных повреждениях. 5. Другие исследования а. Электроэнцефалография (ЭЭГ) используется для диагностики эпилептических припадков. Поскольку метод не отличается высокой чувствительностью, могут потребоваться несколько исследований.
16. Обследование пациентов с головокружением 219 Ь. Холтеровское мониторирование используется для диагностики сердечных аритмий. с. Проба с наклонным столом иногда может быть рекомендована для диагностики синкопальных состояний. Однако информативность этого метода для обследова- ния пациентов с головокружением остается неясной и требует уточнений. IV. Дифференциальный диагноз. В данном разделе рассматриваются алгоритмы дифференци- альной диагностики различных симптомокомплексов. Подобный подход занимает до- вольно много времени и предназначен для использования врачами, имеющими на прове- дение осмотра около часа. В табл. 16.6 перечислены пять специфических симптомокомп- лексов. Если симптомы не соответствуют ни одному из приведенных в табл. 16.6 симпто- мокомплексов, можно руководствоваться алгоритмом обследования с учетом только дли- тельности клинических проявлений (табл. 16.7). А. Подход, основанный на наличии определенных симптомокомплексов 1. Головокружение «укладывания» и позиционные сицдромы. Пациенты жалуются на крат- ковременные приступы вращательного головокружения, когда они поднимаются или ложатся в кровать или при поворотах с одной стороны на другую. Подобная симпто- матика очень характерна для доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения (ДППГ). а. ДППГ. Если типичный нистагм наблюдается при позиционной пробе Dix-Hallpike, нет необходимости рассматривать какой-либо другой диагноз. Поскольку около 95 % случаев позиционного нистагма вызваны ДППГ, даже при атипичных вари- антах позиционного нистагма целесообразно назначить стандартное для ДППГ лечение еще до того, как будут рассмотрены другие варианты диагноза. МРТ голо- вы рекомендуют при рефрактерных к лечению случаях атипичного ДППГ. Ь. Патология центрального происхождения. Выраженный позиционый нистагм может также быть проявлением поражений ствола мозга или мозжечка (например, ме- Таблица 16.6. Специфические симптомокомплексы Позиционное головокружение («вращение кровати») ДППГ(95%) Центральное головокружение Вестибулярный неврит Постуральная гипотензия Головная боль и головокружение Вертебробазилярная мигрень Посттравматическое головокружение Мальформация Арнольда-Киари Нелокализованное головокружение Гидропс-симптомокомплекс (флуктуирующий слух, головокружение, шум в ушах, заложенность в ушах) Болезнь Меньера Перилимфатический свищ Посттравматическая водянка лабиринта Сифилис Симптомокомплекс повышенной чувствительности к перемене давления Перилимфатический свищ Болезнь Меньера Расщепление полукружного канала Мальформация Арнольда-Киари Мальформация или протез стремени Медико-юридические ситуации Симуляция и аггравация
220 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Таблица 16.7. Типичная продолжительность головокружения, вызываемого разными патологическими состояниями 1-3 секунды (быстрые вращения) Эпилепсия Раздражение вестибулярного нерва Варианты болезни Меньера Варианты ДППГ Менее 1 минуты ДППГ Аритмия Варианты болезни Меньера От нескольких минут до нескольких часов ТИА Болезнь Меньера Панические атаки, ситуационная тревожность, гипервентиляция Ортостаз От нескольких часов до нескольких дней Болезнь Меньера Вертебробазилярная мигрень Две недели или более Вестибулярный неврит и лабиринтит Центральное головокружение со структурными повреждениями ЦНС Тревожность Симуляция Двусторонний вестибулярный парез или паралич Мультисенсорное нарушение равновесия в пожилом возрасте Лекарственная интоксикация дуллобластомы или мальформации Арнольда-Киари). МРТ при позиционном нистагме показана при наличии отклонений, выявленных в процессе объективно- го неврологического обследования или в случае рефрактерного к лечению атипич- ного ДППГ. с. Вестибулярный неврит. При периферических вестибулопатиях может быть обнару- жен слабый горизонтальный позиционный нистагм. В этом случае показаны аудио- графия и ЭНГ. d. Постуральная гипотензия также проявляется несистемным головокружением при вставании с кровати, но никогда не возникает в положении лежа. Диагноз уста- навливают на основании симптоматического снижения артериального давления или учащении пульса при переходе из положения лежа в положение стоя. Диаг- ностическое значение имеет снижение артериального давления не менее чем на 20 мм рт. ст. 2. Головная боль и головокружение а. Мигрень. Большинство пациентов — женщины в возрасте от тридцати до сорока лет, причем обострение симптомов заболевания наступает в перименструальном периоде. Часто обнаруживается семейный анамнез, усиление симптомов при упот- реблении определенных пищевых продуктов и физической нагрузке. Эффект эм- пирического назначения противомигренозных препаратов (верапамил или р-ад- реноблокаторы) может помочь подтвердить диагноз. Ь. Посттравматическое головокружение. Для диагностики назначают аудиометрию, ЭНГ, КТ головы и ЭЭГ.
16. Обследование пациентов с головокружением 221 с. Мальформация Арнольда-Киари. Характерны головная боль в затылочной облас- ти, направленный вниз нистагм и атаксия. Для установления диагноза показана сагиттальная Т1-МРТ. d. Нелокализованное головокружение. Для уточнения характера головокружения на- значают аудиометрию и ЭНГ. Параллельно проводят уточнение характера голов- ной боли (дифференцируют головную боль напряжения, мигрень, синусит и т. д.). 3. Гидроне. Пациенты предъявляют жалобы на приступы головокружения, ревущий шум в ушах и преходящую потерю слуха с предшествующей заложенностью в ушах. Всем пациентам необходимо выполнить аудиометрию, а также серологические тесты на сифилис, определение СОЭ и содержания в крови тиреостимулирующего гормо- на (ТСГ). а. Болезнь Меньера. Обычная продолжительность приступа головокружения — 2 часа, но это время может варьировать от нескольких секунд до нескольких недель. Аудиометрия имеет решающее значение д ля диагностики преходящих нейросен- сорных нарушений слуха на низкие частоты (рис. 16.2). Диагноз болезни Меньера вероятен при типичном анамнезе заболевания и инструментальном подтвержде- нии преходящих нарушений слуха. В сложных случаях можно провести электро- кохлеографию. Примерно 10 % всех случаев болезни Меньера имеют аутоиммун- ную природу. У пациентов с болезнью Меньера часто наблюдаются заболевания щитовидной железы. Ь. Перилимфатический свищ. В некоторых случаях свищ проявляется в большей сте- пени гидропс-симптомокомплексом, чем характерными признаками чувствитель- ности к изменениям давления (см. раздел IV. А.4). Единственным признаком, позволяющим установить правильный диагноз, может стать баротравма в анам- незе. с. Посттравматическая водянка лабиринта (гидроне) — вариант болезни Меньера, развивающийся после тяжелой травмы уха, сопровождающейся кровотечением во внутреннее ухо. d. Сифилис. Снижение слуха двустороннее. Диагноз устанавливают на основании результатов серологического обследования. 4. Чувствительность к изменениям давления. Пациенты жалуются на головокружение или атаксию, провоцируемую нарушением дыхания через нос, перемещением в высоко- Рисунок 16.2. Нарушение слуха в диапазоне низких частот. Одностороннее нарушение восприятия низких частот часто наблюдается на ранних стадиях болезни Меньера.
222 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика скоростных лифтах, очищением наружного слухового прохода ватными тампонами, натуживанием при дефекации, после приземления самолета, а также после ныряния. Кроме возникновения головокружения при перемене давления, пациент может от- мечать, что головокружение провоцируют громкие звуки (феномен Туллио) и физи- ческие нагрузки. Пациенты часто исключительно плохо переносят езду в транспорте и зрительную стимуляцию. Для установления диагноза показаны аудиометрия и выявление перилимфатического свища. а. Перилимфатический свищ — основная причина чувствительности к изменениям давления. У большинства пациентов имеются анамнестические сведения о баро- травме. Для установления диагноза показаны аудиометрия и выявление перилим- фатического свища. Можно назначить элекгрокохлеографию, если результаты пре- дыдущего исследования не позволили установить сторону повреждения. Ь. Болезнь Меньера. Умеренно выраженная чувствительность к изменению давле- ния наблюдается примерно у 73 пациентов с болезнью Меньера. Дифференциаль- ная диагностика рассмотрена в разделе IV. А.З. с. Синдром расщепления полукружного канала. Головокружение и нистагм могут про- воцироваться громким шумом или давлением. Этот синдром вызван расщеплени- ем костной стенки, расположенной поверх верхнего (латерального) полукружного канала. Диагноз устанавливается при КТ височной кости. d. Мальформация Арнольда-Киари. Головокружение коррелирует с растяжением на- ружного слухового прохода, а не с увеличением в нем давления. Направленный вниз нистагм и характерные изменения при МРТ позволяют отличить мальфор- мацию Арнольда-Киари от сходных патологических состояний. е. Мальформация стремечка. Выраженная чувствительность к изменениям давления и вращательные движения глаз наблюдаются у пациентов с врожденной мальфор- мацией опорной части стремечка, а также у пациентов с чрезмерно длинными протезами стремечка (выполненными по поводу отосклероза). В этой ситуации (если ранее не было предпринято хирургическое вмешательство на стремечке) по- казана КТ височной кости. 5. Медико-юридические ситуации. Возможность симуляции часто приходится учиты- вать при установлении инвалидности, в случаях компенсации нетрудоспособности и в юридических ситуациях, когда пациент претендует на получение компенсации вследствие наличия у него головокружения. При симуляции обычно нельзя обнару- жить никаких объективных подтверждений патологии по результатам объективного обследования или лабораторно-инструментальных исследований. Пациенты часто про- тивятся проведению обследования, закрывая глаза без просьбы врача, проводящего обследование, или отказываясь принимать определенное положение тела. Жалобы часто не соответствуют ни одному из симптомокомплексов, рассмотренных выше. Объективные методы исследования (аудиография, ЭНГ или МРТ головы) практичес- ки никогда не указывают на патологию. Кроме того, может быть информативно проведение постурографии. Это исследование может ввести в заблуждение симули- рующего пациента, поскольку от него требуется выполнение последовательно ус- ложняющихся протоколов. Симулянт в стремлении показать как можно более пло- хие результаты одинаково неудачно выполняет и простые, и сложные задания, тем самым выдавая себя. В. Подход, учитывающий исключительно длительность заболевания. Систематизирован- ные по продолжительности клинических проявлений группы заболеваний представ- лены в табл. 16.7. Дифференциальная диагностика, учитывающая только длитель- ность заболевания, на практике используется гораздо реже, чем основанная на анали- зе имеющихся симптомокомплексов, но может быть проведена, если симптомы не вполне соответствуют определенному типичному симптомокомплексу. В подобных случаях для установления диагноза используется принцип исключения ряда сходных заболеваний. 1. Быстрые вращения — короткие приступы (продолжительностью 1—3 секунды) ис- тинного головокружения, не сопровождающиеся вторичными симптомами. Необхо-
16. Обследование пациентов с головокружением 223 димо провести исследование ЭЭГ и ССВП. Может быть эффективно назначение карбамазепина. а. Эпилепсия. Приступы обычно возникают очень часто (20 в день), а в анамнезе имеются указания на черепно-мозговую травму. Часто наблюдаются когнитивные нарушения. Ь. Сивдром микроваскулярной компрессии. Частые приступы головокружения возмож- ны и при этой патологии. Пациенты могут также отмечать нарушения слуха, такие как шипящий шум в ушах. Результаты исследования ССВП могут свиде- тельствовать о патологии. Магнитно-резонансная ангиография (МРА) иногда вы- являет сдавление ствола мозга позвоночной или базилярной артерией. При нор- мальной ЭЭГ диагноз подтверждается хорошим эффектом от применения карба- мазепина. с. Варианты болезни Меньера. Приступы головокружения в большинстве случаев наблюдаются ежедневно. Часто нарушен слух. Для установления диагноза см. раз- дел IV. АЗ. d. Варианты ДППГ. Приступы головокружения наблюдаются не чаще одного раза в сутки. По-видимому, отолитовые осколки прилипают к стенке канала и внезапно соскальзывают с нее. Диагноз устанавливают на основании результатов теста Dix- Hallpike. В некоторых случаях для установления окончательного диагноза требу- ется несколько посещений врача. 2. Менее одной минуты. Главным образом, это постуральные синдромы. а. Классическое ДППГ. Если наблюдается позиционное головокружение, диагноз не представляет затруднений. Однако некоторые пациенты могут не упомянуть, что они, например, вынуждены пользоваться двумя подушками и прибегать к дру- гим приемам во время сна, чтобы избежать приступов головокружения. ДППГ может быть также вызвано необычным положением головы, например, при раз- глядывании предметов, находящихся на верхних полках стеллажа. Диагноз уста- навливают с помощью теста Dix-Hallpike. b. Аритмия сердца. Ключевые признаки — возникновение головокружения только в вертикальном положении, а также преобладание дурноты, потемнения в глазах и пр., а не ощущения вращения. Амбулаторное наблюдение — наилучший способ подтверждения данной патологии, может быть также использовано Холтеровское мониторирование. с. Варианты болезни Меньера. См. раздел IV. В.1. с. 3. От нескольких минут до нескольких часов а. ТИА Приступ истинного системного головокружения продолжительностью око- ло 30 минут с внезапными началом и окончанием у пациентов со значительной степенью сердечно-сосудистого риска должен расцениваться как проявление ТИА, пока не будет доказано обратное. Наиболее информативным обследованием явля- ется МРА сосудов вертебро-базилярного бассейна. Ь. Болезнь Меньера. Типичная продолжительность приступа при болезни Менье- ра — 2 часа. При нарушениях слуха следует придерживаться диагностического алгоритма, применяемого при гидропс-симптомокомплексе (раздел IV. АЗ). Если нарушения слуха отсутствуют, предположения о болезни Меньера следует выска- зывать с осторожностью. Иногда термин «вестибулярная болезнь Меньера» ис- пользуют для обозначения эпизодического головокружения типичной для клас- сической болезни Меньера продолжительности при отсутствии какой-либо симп- томатики со стороны слуха. В настоящее время неизвестно, существует ли вести- булярная болезнь Меньера в качестве самостоятельной патологии, а методы, спо- собные подтвердить этот диагноз, отсутствуют. с. Панические атаки, ситуационная тревожность и гипервентиляция также могут вызы- вать симптомы подобной продолжительности (от нескольких минут до несколь- ких часов). Объективное обследование этих пациентов, как правило, не выявляет какой-либо патологии. Наиболее ценным представляется детальное изучение анам- неза. Если симптомы у пациентов провоцирует гипервентиляция при отсутствии
224 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика каких-либо других нарушений, следует предполагать гипервентиляционный син- дром. Если гипервентиляция вызывает также нистагм, показана МРТ. d. Аритмия сердца и ортостатические реакции 4. От нескольких часов до нескольких дней а. Болезнь Меньера Ь. Вертебробазилярная мигрень. Мигрень встречается настолько часто, что даже ее нетипичные варианты, например, аура в виде головокружения, очень распростра- нены. Диагноз можно заподозрить на основании возраста (между двадцатью и сорока годами), пола (обычно болеют женщины), семейного анамнеза заболева- ния и провоцирования приступа обычными для мигрени раздражителями. 5. Две недели и более а. Вестибулярный неврит. Диагноз устанавливают на основании сочетания типичной длительности заболевания со спонтанным нистагмом или отклонениями при ЭНГ. ЭНГ может документировать нистагм или выраженный вестибулярный парез (па- рез 40 % и более). Через два месяца следует предполагать центральный характер головокружения, в таких обстоятельствах показана МРТ. При лабиринтите диаг- ноз устанавливают на основании сочетания признаков вестибулярного неврита и нарушений слуха. Следует назначить аудиографию, определить в крови СОЭ и уровень глюкозы натощак, а также выполнить серологические тесты на сифилис. Ь. Центральное головокружение со структурными повреждениями ЦНС. Этот диагноз следует предположить при сопутствующих головокружению очаговых или других неврологических симптомах. Поиск причины центрального головокружения мо- жет оказаться очень длительным. Например, сочетание периферического вестибу- лярного паралича и повреждения мозжечка может наблюдаться после операции по поводу невриномы слухового нерва. Наиболее эффективный метод диагностики этой патологии — МРТ. Не существует диагностических приемов, с помощью которых можно достоверно отличить периферическое головокружение (например, при вестибулярном неврите) от центрального головокружения, при котором от- сутствуют другие симптомы очагового поражения ЦНС. с. Тревожность. При продолжительности симптомов 2 недели и более пациент может предъявлять жалобы на головокружение во время визита к врачу. Если пациент утверждает, что он в настоящий момент испытывает головокружение, но при ос- мотре с помощью очков Френцеля спонтанный нистагм не определяется, можно заключить, что, вероятнее всего, головокружение имеет функциональное проис- хождение. Пациент с тревожными расстройствами обычно отмечает, что почти каждый из перечисленных в табл. 16.4 факторов провоцирует головокружение. Следует отметить, что тогда как большинство больных с патологией внутреннего уха указывают, что стресс усиливает проявления заболевания, пациенты с тревож- ными расстройствами часто очень болезненно реагируют на установленный диаг- ноз и настаивают, что головокружение провоцирует все, что угодно, кроме стрес- са. Положительный результат при пробном лечении бензодиазепинами (напри- мер, лоразепамом) свидетельствует в пользу этого диагноза, но не дает оснований для его установления, так как многие органические вестибулярные нарушения хорошо поддаются лечению подобными препаратами. d. Симуляция. Симулирующие пациенты настойчиво жалуются на головокружение, чтобы добиться благоприятного для них судебного решения или установления инвалидности. Помогает диагностике проведение постурографии. е. Двусторонний вестибулярный парез или паралич. Пациенты с этой патологией не в состоянии выполнить динамический «Е»-тест и усложненную пробу Ромберга с закрытыми глазами. Характерно усиление атаксии в темноте. Аудиография обыч- но обнаруживает нарушения слуха в высокочастотном диапазоне. Наиболее досто- верное подтверждение диагноза может дать исследование на вращающемся кресле. £ Мультисенсорное нарушение равновесия в пожилом возрасте представляет собой вариант нелокализованного головокружения у пожилых людей. Если диагноз ве- рен, симптомы заболевания присутствуют у пациентов постоянно.
16. Обследование пациентов с головокружением 225 g. Лекарственная интоксикация. Диагностика основывается на исчезновении симпто- матики после отмены лекарственных препаратов. V. Диагностика А. Методики сбора анамнеза и обследования приведены в разделах II и III. В. Примерно у 20—40 % пациентов диагноз устанавливают непосредственно во время обследования. 1. ДППГ выявляют с помощью теста Dix-Hallpike (15—20 % всех случаев головокруже- ния). 2. Во время осмотра можно диагностировать ортостатическую гипотензию, аритмию и гиперчувствительность каротидного синуса (2—5 %). 3. Двусторонний вестибулярный парез или паралич — при проведении динамического «Е» теста (5 %). 4. Свищ — с помощью специальных тестов для выявления свища (0—5 %). 5. Об остром вестибулярном неврите судят по наличию спонтанного нистагма (2—5 %). G В отношении остальных пациентов следует поступить следующим образом. 1. Если имеющаяся у пациента клиническая картина соответствует определенному сим- птомокомплексу, обследование назначают, руководствуясь алгоритмом, приведен- ным в разделе IV. А. 2. Если наблюдающаяся у пациента клиническая картина не соответствует определен- ному симптомокомплексу, обследование назначают, руководствуясь алгоритмом, приведенным в разделе IV. В. а. При преходящих симптомах нужно следовать плану обследования, изложенному в разделе IV. В.1-3. Ь. Если симптомы наблюдаются постоянно, нужно учитывать длительность заболе- вания. (1) Если длительность заболевания менее двух недель, назначают симптоматическое лечение и повторный осмотр через две недели, если выздоровление не происходит в течение этого времени. (2) Если длительность заболевания более двух недель, нужно следовать алгоритму обследования, приведенного в разделе IV. В. VI. Консультации специалистов А. Оториноларинголог 1. Извлечение серной пробки и ее микроскопическое исследование. Ушная сера должна быть осторожно удалена, а затем подвергнута микроскопии с помощью стандартного оборудования, являющегося частью оснащения отологического кабинета. 2. Прогрессирующая или острая потеря слуха потенциально является медико-юриди- ческой ситуацией, и назначение консультации отолога обязательно. 3. Прободение барабанной перепонки или объемное образование в наружном слуховом проходе или за барабанной перепонкой может потребовать хирургического вмеша- тельства для закрытия перфорации или оперативного лечения опухоли. 4. Мастоидит или хронический средний отит. Лечение пациентов с этой патологией обыч- но включает хирургические манипуляции, назначение антибиотиков и антисепти- ков, что требует наблюдения оториноларинголога. 5. Оперативное лечение необходимо при невроме слухового нерва, болезни Меньера, перилимфатическом свище и холестеатоме. В. Терапевт 1. Лечение сопутствующих болезней сердца или повышенного артериального давле- ния. 2. Лечение сопутствующего диабета или дисфункции щитовидной железы. G Психиатр 1. Выявление недиагностированных заболеваний (после тщательного обследования). 2. Наличие у пациента тревожных расстройств или панических атак. 3. Возможность симуляции.
226 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Рекомендованная литература Brandt Т. Vertigo: its multisensory syndromes. London: Springer-Verlag, 1991. Drachman D, Hart CW. An approach to the dizzy patient. Neurology 1972;22:323-334. Fife TD, Tusa RJ, Furman JM, et al. Assessment: vestibular testing techniques in adults and children. Neurology 2000;55; 1431 -1441. Fisher CM. Vertigo in cerebrovascular disease. Arch Otolaryngol 1967;85:85-90. Herr RD, Zun L, Mathews JJ. A directed approach to the dizzy patient. Ann Emerg Med 1989; 18:664- 672. Kroenke K, Lucas CA, Rosenberg ML, et al. Causes of persistent dizziness. Ann Intern Med 1992; 117:898- 904. Macrae D. The neurologic aspects of vertigo: analysis of 400 cases. California Med 1960;92: 255-259. Madlon-Kay DJ. Evaluation and outcome of the dizzy patient. J Fam Pract 1985;21:109-113. Nedzelski JM, Barber HO, Mcllmoyl L. Diagnoses in a dizziness unit. J Otolaryngol 1986; 15: 101-104. Sloane PD. Dizziness in primary care: results from the national ambulatory medical care survey. J Fam Pract 1989;29:33-38.
Обследование пациентов с нарушениями слуха Richard Т. Miyamoto Michael К. Wynne (Ричард Т. Миамото Майкл К. Вайнн) Тугоухость — наиболее распространенное хроническое соматическое недомогание в США, поражающее примерно одного человека из десяти. Нарушения слуха являются причиной труднопреодолимых препятствий в общении и могут быть первым проявлением различ- ных тяжелых заболеваний. Для определения причины патологии и выработки плана веде- ния больного необходимо тщательное клиническое обследование и аудиологическое тес- тирование. I. Этиология. Причины потери слуха различны, причем часто имеется комплекс этиологи- ческих факторов. Во многих случаях, особенно у детей, этиология глухоты остается неиз- вестной, или идиопатической, даже после тщательного обследования внутренних органов и аудиологического исследования. А Несмотря на разнообразие пациентов и наблюдающейся у них клинической симптома- тики, причины потери слуха могут быть разделены на врожденные и приобретенные, хотя между этими двумя группами нет четких границ. Например, определенная часть населения имеет наследственную предрасположенность, обусловливающую повышен- ную заболеваемость нарушениями слуха, индуцированными шумом. В. Выяснение времени появления потери слуха служит ценным признаком для определе- ния причины этой патологии. Глухота считается врожденной, если вызвавшая ее при- чина действовала внутриутробно. Перинатальной называется потеря слуха, связанная с фактором, действующим во время родов. Постнатальное нарушение слуха связано с причиной, действующей после рождения ребенка. С. В заключение следует подчеркнуть, что нарушения слуха неорганического характера наблюдаются довольно часто и могут встречаться у маленьких детей или пациентов с ранее выявленным нарушением слуха органического происхождения. IL Анатомия и физиология органов слуха. Органы слуха подразделяются на четыре анатоми- ческих области: (1) наружное ухо, (2) среднее ухо, (3) внутреннее ухо и (4) центральный слуховой путь. А Наружное ухо. Наружное ухо, состоящее из ушной раковины и наружного слухового прохода, служит для приема звуков и их проведения к барабанной перепонке. Благода- ря своему строению и размерам ушная раковина обеспечивает значительное резонанс- ное усиление в частотном диапазоне от 2000 до 5000 Гц, что требуется для восприятия речи. В. Среднее ухо. Среднее ухо состоит из барабанной перепонки, трех слуховых косточек (молоточка, наковальни и стремечка), двух мышц среднего уха (мышцы, напрягающей барабанную перепонку, и стременной мышцы), а также связок, которые служат для придания слуховым косточкам необходимого положения в барабанной полости. Струк- туры среднего уха передают слуховую энергию из окружающей среды к внутреннему уху и обеспечивают механическую трансформацию получаемой энергии, которая в противном случае могла бы быть утрачена при передаче из газообразной среды (воздух) к жидкой среде (эндолимфа). 227
228 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Два механизма среднего уха восстанавливают большую часть (но не всю) силы звука, теряемой при передаче энергии. Механическое усиление преимущественно яв- ляется результатом концентрации энергии, собранной относительно большой бара- банной перепонкой, на небольшом овальном окне. Соотношение площадей барабан- ной перепонки и овального окна обеспечивает восстановление примерно 23 дБ из потерянных 30 дБ. Дополнительное усиление звука на 2—3 дБ происходит за счет действия рычага, т. к. рукоятка молоточка несколько длиннее, чем длинный отросток наковальни. С Внутреннее ухо. Внутреннее ухо разделено на вестибулярную часть, состоящую из трех полукружных каналов, а также маточки и мешочка, и слуховую часть, состоящую из улитки. Полукружные каналы позволяют ощущать угловое ускорение, тогда как маточ- ка и мешочек позволяют ощущать гравитационное и линейное ускорения. Вестибуляр- ная система в сочетании со зрительной и проприоцептивной системами обеспечивает равновесие тела. Улитка — конечный орган слуха, представляющий собой полость, заполненную жидкостью и разделенную перегородкой на три части: лестницу преддве- рия, среднюю лестницу и барабанную лестницу. При перемещении стремечка проис- ходит передвижение кохлеарной перегородки, что приводит к перемещению базиляр- ной мембраны. Результатом последнего являются согласованные движения неподвиж- ных ресничек, расположенных на вершине одного слоя внутренних слуховых клеток и трех слоев внешних слуховых клеток. Внутренние слуховые клетки обозначают как сенсорные клетки, а наружные слуховые клетки — как двигательные клетки. У человека слуховые клетки улитки не снабжены подвижными ресничками, хотя базальное тело располагается «U» или «\¥»-образно. Когда неподвижные реснички внутренних слухо- вых клеток сдвигаются по направлению к базальному телу клеток, внутренние слухо- вые клетки деполяризуются и выделяют со стороны своего основания нейротрансмит- теры в синаптическое пространство, в котором берут начало афферентные волокна восьмого нерва. Вследствие ригидности и массивности кохлеарной перегородки бегу- щая волна достигает своего пика при достижении этой перегородки, а затем значитель- но ослабевает. Этот участок соответствует зоне специфической частоты, эквивалентной частоте слухового стимула. Таким образом, внутреннее ухо действует как ограничиваю- щий частотный фильтр, где звуки с высокой частотой закодированы в базальном отде- ле, а звуки с низкой частотой — в апикальном отделе улитки. Это тонотопическое соотношение сохраняется в дальнейшем и в центральной слуховой системе. D. Центральная слуховая система. Центральная слуховая система состоит из слуховой час- ти восьмого черепного нерва, улиткового ядра, промежуточной бороздки или трапеци- евидного тела, комплекса верхней оливы, латеральной петли, нижних холмиков четве- рохолмия, медиального коленчатого тела таламуса и конечной точки — слуховой коры. Степень сложность нервных структур возрастает экспоненциально с каждым вышесто- ящим нейроном или центральным слуховым ядром. III. Обследование пациентов с патологией органов слуха заключается в тщательном сборе анам- неза, физикальном обследовании и проведении аудиологических исследований. В отдель- ных случаях показано назначение методов лучевой диагностики. А. Анамнез. Отологический анамнез включает в себя расспрос о клинических проявлениях заболевания органов слуха, включая наличие потери слуха, боли в ухе (оталгия), выде- лений из уха (оторея), звона и других шумов в голове, а также головокружения систем- ного (vertigo) или несистемного (dizziness) характера. Если у пациента наблюдаются какие-либо из этих симптомов, необходимо уточнить характеристики каждого из них. Клиническое значение потери слуха связано со временем ее начала, остроты проявле- ния, степени тяжести, а также от того, появляется ли тугоухость время от времени или она постоянна и имеет тенденцию к прогрессированию. Особую опасность представля- ет потеря слуха, развившаяся у ребенка до формирования у него речевых навыков. В. Клиническое обследование. 1. Отологическое обследование начинается с осмотра ушной раковины и пальпации периаурикулярных структур, включая периаурикулярные и околоушные лимфати- ческие узлы.
17. Обследование пациентов с нарушениями слуха 229 2. Отоскопию наружного слухового канала и барабанной перепонки выполняют для обнаружения патологии этих структур. Пневматическая отоскопия информативна при оценке подвижности барабанной перепонки, особенно для обнаружения неболь- ших выделений со стороны среднего уха. 3. Также необходимо провести объективное обследование областей головы и шеи, в том числе исследование черепных нервов и функций мозжечка. 4. Исследование с помощью камертона остается важнейшей частью исследования остро- ты слуха. Этот метод особенно показан для дифференциальной диагностики кондук- тивной и сенсорно-нервной глухоты. Наиболее подходящими являются камертоны с частотой вибрации от 512 до 1024 Гц. Чаще всего на практике используются пробы Вебера (Weber) и Ринне (Rinne). а. Для выполнения пробы Вебера основание камертона устанавливают на одной из точек средней линии головы и просят пациента определить локализацию звуково- го сигнала внутри головы. Сигнал направлен в сторону уха с кондуктивной поте- рей слуха (при условии сохранности слуха с противоположной стороны). Это про- исходит потому, что неизбежно возникающие внешние шумы во время проведе- ния пробы маскируют ответ со стороны здорового уха, тогда как поражение зву- копроводящего аппарата с противоположной стороны не позволяет воспринимать внешние шумы (в то же время не препятствуя восприятию звуков, проводящихся по кости). При поражении звуковоспринимающего аппарата (нейросенсорной глу- хоте) одного уха звук камертона слышен громче в здоровом ухе. Ь. Проба Ринне состоит в поочередном расположении вибрирующего камертона на- против каждого наружного слухового прохода и к сосцевидному отростку той же стороны. Затем громкость воспринимаемых звуков сравнивают. Нормальное ухо слышит звук камертона по воздуху в два раза дольше по времени, чем его прове- дение по кости. При патологии звукопроводящего аппарата это соотношение из- меняется, и проводимость звука по кости становится длиннее проводимости по воздуху. Пациенты с нейросенсорной тугоухостью лучше воспринимают звуки, проводящиеся по воздуху, чем по кости, хотя способность к восприятию звуков и по воздуху, и по кости у них снижена. IV. Слух. Аудиологическое обследование позволяет определить тип, степень тяжести и про- филь потери слуха. Потеря слуха может быть либо полной, либо частичной. Может быть нарушено восприятие низких, средних или высоких частот, также возможна комбинация этих нарушений. На отрицательные последствия потери слуха влияют острота ее возник- новения, степень тяжести, а также то, появляется ли тугоухость время от времени или она постоянна и имеет тенденцию к прогрессированию. А Диапазон слуха. Хотя человеческое ухо воспринимает частоты в диапазоне от 20 до 20 000 Гц, наибольшее значение для восприятия речи имеют частоты в интервале от 300 до 3000 Гц. 1. При проведении аудиографии пороговые значения отчетливой слышимости обычно наблюдаются в диапазоне от 250 до 8000 Гц. Это примерно соответствует интервалу от ноты «си» средней октавы (262 Гц) до одной октавы выше самой высокой ноты фортепиано (4165 Гц). 2. Диапазон силы звука, воспринимаемый человеческим ухом, огромен. Едва заметные движения слуховых клеток вызывают достаточно хорошо слышимый звук, и даже триллионократное его усиление все еще переносимо. 3. Широкий диапазон значений, требуемых для описания давления слышимых звуков, наиболее достоверно отображает логарифмическое отношение по сравнению с конт- ролем. Это отношение носит название децибел (дБ). Децибел определяют как отно- шение физического эталона звука, или уровня звукового давления (SPL), к среднему пороговому уровню в молодом возрасте (уровню слуха — HL), или к порогу различе- ния звуковых стимулов самим пациентом (уровню чувствительности — SL). 4. Звуки речи характеризуется разнообразными акустическими характеристиками. Гласные звуки находятся в диапазоне от низких до средних частот и произносятся с большей интенсивностью, чем согласные. Таким образом, сила звучания речи обусловлена
230 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика гласными. Напротив, согласные звуки связаны с областью высоких частот, и их произнесение не сопровождается звуковыми колебаниями значительной силы. Во многом адекватное понимание речи связано с правильным восприятием согласных. Следовательно, пациентам с выраженной тугоухостью речь может быть не слышна во всем частотном диапазоне. Пациенты с тугоухостью в области высоких частот могут слышать речь, но не понимать ее смысла. В. Аудиограмма. Графическое изображение восприятия отдельных звуков позволяет полу- чить аудиограмма (рис. 17.1). Частота (уровень) отображается на горизонтальной оси, а интенсивность (громкость) — на вертикальной. Линия, соответствующая уровню слуха О дБ HL, представляет собой средний пороговый уровень для популяции молодых людей с нормальным слухом без отологических заболеваний или длительного воздей- ствия шума в анамнезе. Сила разговорной речи на расстоянии 1 м составляет примерно 50-60 дБ HL. Большинство людей с нормальным слухом или нейросенсорной тугоу- хостью ощущает дискомфорт при интенсивности речи выше уровня 80—90 дБ HL. V. Тугоухость подразделяется на кондуктивную и нейросенсорную. Каждую разновидность может вызывать множество причин. В табл. 17.1 суммированы диагностические и аудио- логические данные, связанные с различными типами тугоухости. А. Кондуктивная тугоухость возникает, когда звуки не способны достичь улитки. Наруше- ние проведения возможно вследствие патологии наружного слухового прохода, бара- банной перепонки или косточек среднего уха, включая основание стремечка. 1. Потеря слуха, вызванная обструкцией наружного слухового прохода, может быть выз- вана серной пробкой, инородными телами канала или отечностью канала вследствие воспаления. Самая частая причина кондуктивной тугоухости — серная пробка. Уш- ная сера в норме секретируется железами, расположенными во внешней трети на- ружного слухового канала, для защиты его от влаги и переносится от барабанной перепонки к входу наружного слухового прохода. Еще одной причиной кондуктив- ной тугоухости является врожденная атрезия наружного слухового прохода, при ко- торой в процессе развития канал не формируется. 2. Кондуктивная тугоухость может возникнуть при повреждении барабанной перепонки или среднего уха в результате травмы или инфекции. Перфорация барабанной пере- понки и повреждение косточек среднего уха подлежат хирургической коррекции. 3. Наиболее частой причиной кондуктивной тугоухости у детей является средний отит с гноетечением. Это заболевание может быть связано с увеличением аденоидов. При гноетечении из среднего уха может потребоваться хирургическое вмешательство — тимпанотомия с последующей пластикой слухового прохода. 4. Отосклероз — самая частая причина кондуктивной тугоухости у пациентов в возра- сте от 15 до 50 лет, при этом происходит прогрессирующая фиксация стремечка к овальному окну. Эта патология может быть успешно устранена при стапедэктомии. В. Нейросенсорная тугоухость возникает вследствие повреждения, локализованного цент- ральнее основания стремечка — либо на уровне улитки, либо на уровне отхождения от улитки восьмого черепного нерва. Когда повреждение локализуется в пределах улитки, нарушение слуха является сенсорным (т. к. повреждается конечный орган слуха), тогда как при локализации повреждения в пределах нервного пути — нарушение слуха явля- ется невральным или ретрокохлеарным. При нейросенсорной тугоухости порог и воз- душной, и костной проводимости звука выше нормальных значений слуховой чув- ствительности. 1. Нейросенсорная тугоухость может быть наследственной. Существует, по крайней мере, 100 генетических синдромов, в клиническую картину которых входят наруше- ния слуха. Считается, что 50 % случаев тугоухости, наблюдающейся с детства, обус- ловлено генетическими факторами. Генетические формы нарушений слуха могут быть врожденными или дебютировать после рождения, односторонними или двусторон- ними, прогрессирующими или непрогрессирующими. 2. Инфекция. Некоторые вирусы, включая цитомегаловирус, вирусы краснухи и про- стого герпеса, являются этиологическими факторами врожденной и приобретенной потери слуха. Врожденный сифилис и бактериальный менингит до сих пор остаются
17. Обследование пациентов с нарушениями слуха 231 FREQUENCY IN (Hz) MASKING LEVEL IN NON*TEST EAR LEGEND RESPONSE NO RESPONSE MODALITY EAR Uft| Unspedfled |m«M Air Conduction- Earphones Unmasked Masked i J < > r > 3 1 < c Unmasked Masked Unmasked Masked г Atf CtmOiirtwn-SiMiiMl FWil к ! i I k АсошИс«ЯаЛм Threshold Contralateral Ipsilateral Al MODALITY EAR Left) Unspecified | мои Air Conduction- Earphones Unmasked Masked 2 1 I j > r Unmasked Masked Unmasked Masked c p T Aw OewduelMR^RemNl ptalA • j k AcousUc-Rsfln Threshold Contralateral Ipsilateral ъ rC H Рисунок 17.1. Аудиограма и аудиографические символы.
Таблица 17.1. Краткое описание разновидностей нарушений слуха с основными диагностическими и аудиологически ми характеристиками Нарушение слуха Характеристики Камертон Речевая аудиометрия Тимпанограмма Слуховой рефлекс Выздоровление /адаптация Кондуктивное Односторонняя или дву- сторонняя тугоухость Восходящая или горизон- тальная аудиометриче- ская конфигурация Нормальный порог костной проводимости звука Максимальное кондуктив- ное снижение слуха не превышает 60-70 дБ HL Паракузия Виллизия: «Я лучше слышу в шумном месте» Если громкость речи дос- таточна, дискримина- ционый показатель в Вебер: к уху с большими кондуктивны- ми наруше- ниями Ринне: отрица- тельный, ко- стная прово- димость лучше воз- душной Бинг: окклюзи- онный эф- фект отсут- ствует Порог слышимо- сти речи: в со- ответствии со средними зна- чениями для звуков опреде- ленной часто- ты Дискриминации- онный показа- тель: отличные показатели Динамический интервал в норме Джергер тип В: жидкость в про- странстве сред- него уха Джергер тип С: со- кращенная БП Джергер тип А или As: отосклероз или фиксация слуховых косто- чек Джергер тип AD: тимпаносклероз или нарушение целостности слу- ховых косточек Отсутствует Не наблюда- ется норме Нет затруднений с перено- симостью громких звуков Часто может поддаваться лечению Может быть транзиторной или флуктуирующей Примеры: серная пробка, средний отит, отоскле- роз, перфорация бара- банной перепонки 232______________________________Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика
Нейросенсорное Односторонняя или дву- Вебер: к уху с Порог слышимо- Джергер тип А: при Наблюдает- сторонняя тугоухость по лучшим Кох- сти речи: в со- нормальном дав- ся, но мо- степени тяжести варьи- леарным ре- ответствии со лении БП не из- жет варьи- рует от незначительной до полной Горизонтальная или нис- ходящая аудиометриче- зервом Ринне: положи- тельный, воз- душная про- средними зна- чениями для звуков опреде- ленной часто- менена ровать в зависимости от степе- ни наруше- ская конфигурация — могут наблюдаться про- валы при шумовом гене- зе или восходящая кон- фигурация при болезни Меньера Воздушно-костный интер- вал отсутствует, порог проводимости по кости водимость лучше кост- ной Бинг: окклюзи- онный эф- фект ты Дискриминации- онный показа- тель: показате- ли от отличных до минимальных Динамический интервал уменьшен ния слуха Частичное или полное выздоровле- ение; адап- тация от- сутствует выше, чем в норме Дискриминационный пока- затель вариабелен, за- висит от степени тяже- сти, профиля и причины нарушения слуха Патологический рост гром- кости звука и уменьшен- ный динамический ин- тервал Отоакустическая эмиссия обычно отсутствует Нормальные латентные периоды ВПСМ при сти- муляции высокоинтен- сивными щелчками — выздоровление 17. Обследование пациентов с нарушениями слуха______________233
Таблица 17.1. (продолжение) Смешанное Звон в ушах наблюдается часто, варьируя от высо- кочастотного звона до низкочастотного гула и необычных шумов в го- лове Некоторые пациенты ис- пытывают головокруже- ние Иногда может поддаваться лечению медикаментоз- ными средствами Улучшения состояния можно добиться с по- мощью слуховых аппа- ратов, имплантатов улитки, вспомогатель- ных устройств и чтения речи Примеры: пресбикузис, индуцированная шумом тугоухость, болезнь Меньера, ототоксич- ность, врожденные на- рушения слуха Сочетание двух типов на- рушений слуха, рас- смотренных выше Выраженный воздушно- костный интервал, порог проводимости по кости выше, чем в норме Кондуктивный компонент может поддаваться ме- Вебер: к уху с большими кондуктивны- ми наруше- ниями Ринне: отрица- тельный, ко- стная прово- димость
Порог слышимо- сти речи: в со- ответствии со средними зна- чениями для звуков опреде- ленной часто- ты Джергер тип В: Отсутствует Не наблюда- жидкость в про- ется из-за странстве сред- доминиро- него уха вания кон- Джергер тип С: со- дуктивного крашенная БП компонента Джергер тип А или As: отосклероз или фиксация 234______________________________Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика
дикаментозному лече- лучше Дискриминации- слуховых косто- Невральное нию, но, тем не менее, необходим слуховой ап- парат или другие реаби- литационные мероприя- тия Обычно одностороннее воздуш- ной Бинг: окклюзи- онный эф- фект отсут- ствует Вебер: к уху с онный показа- тель: показате- ли от отличных до минималь- ных Динамический интервал мо- жет быть уменьшен Порог слышимо- чек Джергер тип А^. тимпаносклероз или нарушение целостности слу- ховых косточек Джергер тип А: при Повышен или Частичное или асимметричное на- лучшим Кох- сти речи: в со- нормальном дав- отсутствует; или полное рушение слуха, варьи- леарным ре- ответствии со лении БП не из- патологи- выздоровле- руя от отсутствия нару- зервом средними зна- менена чески бы- ние; часто шения слуха до выра- женного его нарушения Характеризуется асиммет- ричной конфигурацией Костно-воздушный интер- вал отсутствует Слышимость речи обычно хуже на пораженном ухе Патологическая адаптация Отоакустическая эмиссия может наблюдаться или отсутствовать При регистрации ВПСМ наблюдается удлинение латентных периодов волн I и V или разница латентных при сравне- нии периодов ВПСМ раз- ных ушей Часто наблюдаются голо- вокружение и звон в ушах Часто подлежит хирурги- Ринне: положи- тельный, воз- душная про- водимость лучше кост- ной Бинг: окклюзи- онный эф- фект чениями для звуков опреде- ленной часто- ты или выше Дискриминаци- онный показа- тель: показате- ли плохие или минимальные для поражен- ного ухе Динамический интервал уменьшен строе уга- сание наблю- дается па- тологичес- кая адапта- ция 17. Обследование пациентов с нарушениями слуха______________235
Таблица 17.1. (окончание) ческому лечению, при котором стараются по возможности сохранить слух Пример: неврома слухово- го нерва Центральное Аудиограмма обычно в Без патологии Порог слышимо- Джергер тип А: при Обычно на Не наблюда- норме, но может иногда сти речи: в со- нормальном дав- нормальном ется быть характерной для другого типа нарушения слуха Характеризуется затруд- нениями восприятия ре- чи в шумной обстановке Часто диагностируется по патологически низким показателям при спе- циализированном рече- вом тестировании Отоакустическая эмиссия обычно в норме, но мо- жет иметь необычные характеристики контра- латерального подавле- ния ВПСМ в норме, но средние и поздние вызванные ответствии со средними зна- чениями для звуков опреде- ленной часто- ты Дискриминаци- онный показа- тель: показате- ли отличные в тихой обста- новке, ухудша- ются при шум- ной обстановке или если сиг- налы искажены Динамический интервале норме лении БП не из- менена уровне потенциалы, а также ког- нитивный потенциал — РЗОО могут быть патоло- гическими Обычно вызывают затруд- нения учебный процесс и чтение БП — барабанная перепонка; ВПСМ — вызванные потенциалы ствола мозга. 236______________________________Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика
17. Обследование пациентов с нарушениями слуха 237 причинами глухоты, несмотря на возможность эффективного лечения этих заболе- ваний. 3. Другими частыми причинами нейросенсорной тугоухости является воздействие шу- мового фона, метаболические и системные изменения органов слуха, влияние ото- токсичных лекарственных препаратов, возрастные изменения (пресбиакузис), а также черепно-мозговая травма. У пациентов с односторонней прогрессирующей нейро- сенсорной тугоухостью следует исключить невриному слухового нерва. Двусторон- ние невриномы слуховых нервов — диагностический признак нейрофиброматоза 2-го типа, они должны быть заподозрены у пациентов с положительным семейным анамнезом (наследование происходит по аутосомно-доминантному типу). С Потеря слуха смешанного генеза наблюдается, когда в одном и том же ухе одновремен- но возникают и кондуктивные, и нейросенсорные нарушения. Сочетанный эффект приводит к ощутимой разнице между проведением звука по воздуху и по кости, при- чем пороговые значения костной проводимости оказываются ниже нормального диа- пазона слуховой чувствительности. D. Слуховая нейропатия. Некоторые пациенты имеют нормальное строение и функцию периферического слухового аппарата, вплоть до наружных волосковых сенсорных кле- ток внутреннего уха, однако испытывают затруднения со слухом. Эти затруднения могут иметь разную степень выраженности, от нормальной слуховой чувствительности до тонов, но приводят к значительному ухудшению распознавания речи, вплоть до полного отсутствия ответа на любые слуховые раздражители. Обычно у этих пациентов наблюдаются нормальные показатели проводимости и результаты отоакустической эмис- сии, однако у них обнаруживаются аномалии вызванных потенциалов, в частности, в ответе ствола мозга на слуховые стимулы, а также в поведенческой реакции в наушни- ках или в зоне распространения звука. Поскольку данное состояние, возможно, обус- ловлено наличием «мертвых зон» улитки или вовлечением нерва, у таких пациентов обычно не отмечается улучшения после назначения некоторых традиционных схем ле- чения. Е. Нарушения слуха центрального генеза. Кроме классических разновидностей нарушений слуха, рассмотренных выше, у некоторых пациентов наблюдается патология централь- ного генеза. Они оказываются не в состоянии воспринимать и использовать слуховую информацию, поскольку центральная слуховая система не способна адекватно обраба- тывать сигналы, передаваемые улиткой. Пациенты с патологией центральной слуховой системы могут приобрести компенсационные навыки для улучшения их способности к пониманию речи. Кроме того, у многих взрослых с нейросенсорной тугоухостью на- блюдаются сопутствующие центральные нарушения, затрудняющие диагностику и ле- чение основного заболевания. F. Степень потери слуха. Хотя дефицит слуха может быть количественно измерен в процен- тном отношении к нормальному уровню слуха в ситуациях, требующих экспертной оценки (табл. 17.2), степень потери слуха не может быть полностью выражена в процен- тах, т. к. также имеют значение тип, степень тяжести и профиль потери слуха. В табл. 17.3 представлены диапазоны и клиническое значение различных степеней потери слуха, в особенности тех, которые влияют на получение образования у детей. В табл. 17.4 пред- ставлены некоторые наиболее часто встречающиеся профили потери слуха. Клинические случаи, описанные в литературе, убеждают в том, что кохлеарная тугоухость обусловлена полным разрушением внутренних волосковых сенсорных клеток внутреннего уха вдоль определенной области кохлеарной мембраны, что приводит к образованию «мертвой зоны» улитки. При отсутствии признаков вовлечения в про- цесс ретрокохлеарного пространства или нерва, данные свидетельствуют о том, что сенсорная глухота в диапазоне между 20 и 65 дБ HL (и, возможно, 50 дБ HL при низких частотах) может быть следствием «чистой» дисфункции наружных волосковых сенсорных клеток внутреннего уха или сочетания дисфункций внутренних и наруж- ных волосковых сенсорных клеток внутреннего уха. Когда пороговая величина пре- вышает 90 дБ HL (или 75—80 дБ HL при низких частотах), потеря слуха, вероятно, обусловлена наличием «мертвой зоны» улитки. Сигналы, несущие информацию в
238 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Таблица 17.2. Определение степени нарушения слуха (в процентах) 1. Определите пороги воздушной проходимости звуков в дБ HL для обоих ушей. 2. Вычислите средние значения пороговой слышимости для звуков частотой 500,1000, 2000 и 3000 Гц для каждого уха в отдельности. 3. Если средние значения не превышают 25 дБ (низкий барьер), нужно отнять 25 и умножить оставшееся значение на величину от 1,5% до 100% - максимум, который достигается при 92 дБ (высокий барьер). Число, на которое производится умножение, представляет собой выраженное в процентах нарушение слуха на одно ухо. 4. Если процент нарушения слуха на одно ухо одинаков для обоих ушей, эта цифра и выражает степень нарушения слуха. Если же наблюдаются различия в процентах нарушения слуха, измеренных для каждого из ушей, следует умножить меньший процент (на лучше слышащем ухе) на 5, добавить полученное значение к большему проценту (на хуже слышащем ухе) и разделить сумму на 6 для выражения в процентах степени нарушения слуха на обоих ушах. частотных пределах этих «мертвых зон», не дают ясного восприятия высоты тона и невразумительны. Усиление сигналов для стимулирования «мертвых зон» улитки не только приводит к ухудшению восприятия, но может и еще более уменьшить вос- приятие других сигналов, воспринимаемых участками улитки вне этих «мертвых зон». VI. Аудиологическое обследование А Скрининг потери слуха. Поскольку нормальный слух необходим для развития речи у детей, раннее обнаружение патологии слуха является основной задачей медицинских работников и педагогов. В США разработана концепция (Joint Committee on Infant Hearing 2000 Position Statement and Guidelines) универсального скрининга слуха у детей, причем рекомендовано проводить скрининг до достижения 3-х месячного возраста. Рекомен- довано также осуществление скрининга нарушения слуха в течение первых трех лет жизни, если у ребенка имеется риск развития постнатальной потери слуха. Определены признаки, связанные с нейросенсорной и кондуктивной потерей слуха, которые могут быть использованы при скрининге потери слуха у детей (табл. 17.5). В. Аудиометрия порога слышимости звуков определенной частоты. Пороги слышимости, определяемые при проведении этого исследования, представляют собой звуки опреде- ленных частот самой слабой интенсивности, еще слышимые пациентом. Измерение пороговых уровней для звуковых стимулов, передающихся по воздуху, обычно произ- водится с помощью наушников или шепотом в пределах слышимости, а для звуковых стимулов, проводящихся по кости — с помощью вибратора, помещаемого на лоб или на область сосцевидного отростка. У взрослых и детей старшего возраста результат тестирования определяется по пове- денческой реакции в ответ на стимуляцию звуком определенной частоты. Для детей в возрасте младше 5 месяцев порог слышимости (как и информация о прочих функциях слуха) может быть определен с помощью аудиометрии с визуальным подкреплением (АВП) (ориентировочная аудиометрия). При АВП-тестировании внимание младенцев при- влекают при помощи светящихся движущихся игрушек, добиваясь реакции в виде поворота головы от средней линии по направлению к стимулу. Тест АВП вполне дос- таточен для определения слухового статуса у младенцев и детей младшего возраста. Игровая аудиометрия обычно используется для оценки слухового статуса детей дош- кольного возраста. При этой методике игровая активность используется как специфи- ческий стимул для ответа детей на воздействие слуховых сигналов. Если у младенца или ребенка дошкольного возраста не представляется возможным использование АВП или игровой аудиометрии, может потребоваться электрофизиологическое тестирова- ние. С Речевая аудиометрия. Речевые сигналы могут быть использованы для оценки функции слуха, а также способности центральных органов слуха к обработке информации. Что-
9 Зак. 183 Таблица 17.3. Степени и возможные последствия нарушений слуха Частотный диапазон, в котором наруш слух Степень утраты слуха ен Возможные последствия Возможные потребности в дополнительном образовании 10-15 дБ HL Слух в норме Нет Нет 16-25 дБ HL Очень незначительная Ребенок может испытывать затруднения при восприятии невнятной речи, особенно в затрудняющей слышимость обстановке. Ребенок может не владеть нюансами разговорной речи, что может проявиться неадекватным поведением. Чрезмерные усилия, прикладываемые ребенком для того, чтобы что- то расслышать, могут вызывать у ребенка утомление Улучшения слуха можно добиться с помощью выбора места в классной комнате и, возможно, с помощью рутинного медицинского и/или аудиологического наблюдения. Слух у ребенка можно улучшить также с помощью специальных устройств. Ребенку может потребоваться специальная подготовка по развитию речи 26-40 дБ HL Незначительная При неспособности слышать звуки частотой 30 дБ ребенок может пропустить 25-40% речевой информации. В обстановке, затрудняющей слышимость, могут остаться не воспринятыми до 50% речи. Ребенок может не следить за речью и быстро утомляться при попытках воспринять какую-либо звуковую информацию Улучшения слуха можно добиться при применении слуховых аппаратов и специальных устройств. Ребенку может потребоваться специальная подготовка по развитию речи, настоятельно рекомендуются занятия с педагогом, владеющим специализированными навыками 41-55 дБ HL Умеренная Ребенок чаще всего способен понимать разговорную речь только когда она ясная и членораздельная, источник звука находится достаточно близко и в благоприятной для восприятия речи обстановке. Нарушение слуха, скорее всего, оказывает негативное влияние на речь ребенка и его навыки вести беседу, а также на учебный процесс Применение слуховых аппаратов и специальных устройств — существенные условия для школьных занятий ребенка. Ребенку требуется специальная подготовка по развитию речи и в учебном процессе в целом, настоятельно рекомендуются занятия с педагогом, владеющим специализированными навыками 17. Обследование пациентов с нарушениями слуха______________239
Таблица 17.3. (окончание) 56-70 дБ HL От умеренной до выраженной Без помощи слуховых аппаратов разговорную речь воспринимать очень сложно. У ребенка наблюдается задержка и нарушение речевых и языковых навыков. Необходимость постоянно пользоваться слуховым аппаратом приводит к восприятию ребенка окружающими как ученика, требующего особого подхода Необходимо постоянно пользоваться слуховым аппаратом, а при школьных занятиях существенную помощь оказывает применение специальных устройств. Ребенку требуется специальная подготовка по развитию речи и в учебном процессе в целом. Необходимы занятия с педагогом, владеющим специализированными навыками 71-90 дБ HL Выраженная Без слухового аппарата можно услышать только очень громкую речь. Даже с помощью слухового аппарата у ребенка могут возникать значительные затруднения в восприятии и понимании речи. У ребенка наблюдается задержка и нарушение речевых и языковых навыков. Необходимость постоянно пользоваться слуховым аппаратом приводит к восприятию ребенка окружающими как ученика, требующего особого подхода Кроме указанных выше требований к общению и обучению, может потребоваться обучение ребенка языку жестов в качестве части комплексной программы общения >90 дБ HL Крайне выраженная Даже с помощью традиционных методов усиления слуха понимание речи вызывает серьезные затруднения. Во многих случаях ребенок может только осознавать, что он слышит звуки, но не воспринимать их. Вероятно, для успешного общения ребенок будет полагаться на зрительные сигналы Кроме требований к общению, указанных выше, ребенку может потребоваться имплантат улитки или тактильная помощь для восприятия звуковых сигналов речи. Некоторые семьи могут выбрать билингвальный, бикультуральный подход у развитию речи 240______________________________Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика
17. Обследование пациентов с нарушениями слуха__________________________________________241 Таблица 17.4. Конфигурация аудиограмм (характер кривых) при различных типах нарушений слуха Конфигурация Характер кривой Плоская Примерно одинаковая степень нарушения слуха для всех частот, с разницей менее 15 дБ между звуками различной частоты Постепенно наклоняющаяся Прогрессивно усиливающаяся степень нарушения слуха в области высоких частот с наклоном 5-10 дБ на октаву Наклонная Прогрессивно усиливающаяся степень нарушения слуха в области высоких частот с наклоном 15-20 дБ на октаву Круто наклоняющаяся Прогрессивно усиливающаяся степень нарушения слуха в области высоких частот с наклоном >20 дБ на октаву Возрастающая Прогрессивно улучшающийся слух с повышением частоты звуков V-образная Резко ухудшающийся слух с падением слуха в виде отрицательного пика с последующим подъемом в области высоких частот. Для того, чтобы отнести кривую к V- образному типу, снижение слуха должно составлять, по крайней мере, 15 дБ, а последующий подъем должен наблюдаться в пределах двух октав «Надкушенное печенье» Наибольшая степень нарушения слуха при восприятии звуков средней частоты с показателями, улучшающимися, по крайней мере, на 20 дБ при высоких и низких частотах бы понимать речь, ее, прежде всего, необходимо слышать. Однако, даже если речь и слышна, различные физиологические факторы и факторы окружающей среды могут уменьшать степень понимания речи, и пациент может испытывать затруднения в ее понимании. При измерении этих двух различных параметров используются два раз- личных теста: (1) определение порога слышимости речи и (2) распознавание речи, или дискриминационное тестирование. 1. Определение порога слышимости речи. При тестировании способности слышать опре- деляют порог распознавания речи (SRT) или порог речевых сигналов (SAT) для каж- дого уха в отдельности или для обоих ушей одновременно в зоне распространения звука. Порог распознавания речи определяют по уровню наименьшей интенсивнос- ти звука, при котором пациент способен повторять слова, содержащие два ударных слога, 50 % времени. Порог речевых сигналов — уровень речи наиболее низкой интенсивности, в ответ на который наблюдается адекватная поведенческая реакция пациента. Оба Tecta (порог распознавания речи и порог речевых сигналов) при воз- можности их проведения используют для обеспечения достоверной оценки способ- ности слышать и для подтверждения точности и надежности тестирования порогов слышимости звуков определенной частоты. В среднем, пороговые уровни, получен- ные для частот 500, 1000 и 2000 Гц, должны укладываться в интервал ±7 дБ между каждой из указанных частот. Если наблюдается большая разница, у проводящего исследование врача должны возникнуть сомнения в отношении точности измерения порогов слышимости у данного пациента. 2. Распознавание речи или дискриминационное тестирование. Распознавание слов, или дискриминационное тестирование речи, позволяет определить, насколько хорошо пациент «понимает» речь при воздействии надпороговых стимулов. Распознавание речи и дискриминационный показатель зависят от типа, степени тяжести и профиля потери слуха, а также от характера патологии органа слуха. Кроме того, распознава-
242 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Таблица 17.5. Состояния, способные вызывать нейросенсорные и/или кондуктивные нарушения слуха (рекомендации Объединенного комитета по слуху у младенцев и детей дошкольного возраста, 2000)______________________________________________________ Для применения у новорожденных (до 28 дней после рождения), когда использование универсального скрининга невозможно: Заболевания и состояния, требующие пребывания новорожденного в блоке интенсивной терапии в течение 48 часов или более Стигмы или другие данные, связанные с нарушением слуха в составе какого-либо синдрома, или указывающие на кондуктивное нарушение слуха, или на оба эти состояния одновременно Семейный анамнез наследственных детских нейросенсорных нарушений слуха Черепно-лицевые аномалии, в том числе анатомические аномалии ушной раковины и наружного слухового прохода Внутриутробные инфекции, такие как цитомегаловирусная, герпетическая, краснуха, сифилис и токсоплазмоз Для применения у маленьких детей (от 29 дней после рождения до 3 лет), когда у ребенка наблюдаются определенные патологические состояния, требующие повторного скрининга нарушений слуха: Подозрение родителей или лица, ухаживающего за ребенком, на наличие у него нарушения слуха или речи, а также задержки в развитии Семейный анамнез наследственных детских нарушений слуха Стигмы или другие патологические изменения, входящие в состав синдромов, включающих нейросенсорное или кондуктивное нарушение слуха, или и нейросенсорное, и кондуктивное нарушение слуха одновременно Бактериальный менингит и другие инфекции, способные вызывать нейросенсорное нарушение слуха Внутриутробные инфекции, такие как цитомегаловирусная, герпетическая, краснуха, сифилис и токсоплазмоз Неонатальные индикаторы, в частности, гипербилирубинемия, требующая обменного переливания крови, персистирующая легочная гипертензия в периоде новорожденное™, требующая механической вентиляции легких, и состояния, требующие применения экстракорпоральной мембранной оксигенации Синдромы, включающие прогрессирующую тугоухость, такие как нейрофиброматоз, остеопороз и синдром Юшера (Usher) Нейродегенеративные заболевания, такие как синдром Хантера, или сенсорно-моторная нейропатия, такая как атаксия Фридрейха, или болезнь Шарко-Мари-Тута Черепно-мозговая травма Рецидивирующий или персистирующий средний отит с гноетечением, по крайней мере, в течение 3-х месяцев ние речи зависит от нескольких характеристик стимулов и ответов на них. В конеч- ном счете, на результат тестирования влияют когнитивные навыки пациента и его способность концентрировать внимание, что особенно важно при обследовании де- тей и лиц пожилого возраста. Хотя некоторые заболевания и приводят к значитель- ному снижению распознавания речи и дискриминационного показателя, для ретро- кохлеарных повреждений характерен феномен пароксизмального падения разборчи- вости речи, когда показатель вначале растет, а затем резко падает по сравнению с повышенным начальным уровнем. У пациентов, демонстрирующих прекрасное рас- познавание речи на пороговом или близком к нему уровне, часто наблюдается неор- ганический характер патологии. Дети и взрослые с нарушениями центральных про- цессов обработки слуховой информации демонстрируют значительное снижение по- казателя, когда речевые сигналы меняют частотные характеристики или когда рече- вой тест проводится с наличием маскировочного шума, но благоприятного коэффи- циента разборчивости речи при конкурентных сообщениях.
17. Обследование пациентов с нарушениями слуха 243 VII. Физиологическое измерение слуха. Когда это возможно, физиологическое измерение слуха должно быть использовано для исследования статуса органов слуха, поскольку это изме- рение дает более точное представление о том, какие именно слуховые стимулы могут вызывать реакцию у пациента и о том, каким образом пациент воспринимает раздражите- ли и отвечает на них. Поскольку существует множество факторов, влияющих на правиль- ности и достоверность этих измерений, особенно при тестировании младенцев и детей младшего возраста, физиологические методики могут использоваться для определения целостности органов слуха, а в ряде случаев и обеспечить достоверную оценку функции слуха. А. Импедансная аудиометрия заключается в измерении импеданса барабанной перепонки при передаче звука или отражении звука от барабанной перепонки. 1. Тимпанометрия — чувствительный метод диагностики патологии среднего уха, протекающей с вовлечением барабанной перепонки, полости внутреннего уха и слуховых косточек. Этот метод особенно показан для документирования наличия гноетечения из внутреннего уха, нарушения целостности слуховых косточек и их патологических фиксаций. Однако метод не является специфичным для детей младше 6 месяцев из-за большой податливости у них стенок наружного слухово- го прохода. Рис. 17.2 иллюстрирует типичные результаты теста, полученные при тимпанометрии. 2. Слуховой рефлекс. Когда нормально слышащее ухо подвергается воздействию ин- тенсивного слухового сигнала, стременная мышца сокращается, и таким образом изменяется ориентация основания стремечка по отношению к овальному окну, со- здавая дополнительное сопротивление потоку энергии по направлению к внутрен- нему уху. В норме слуховой рефлекс наблюдается с двух сторон вне зависимости от того, какое ухо подвергается стимуляции. Наличие или отсутствие рефлекса, так же как и уровень интенсивности звука, при котором этот рефлекс наблюдается, предо- ставляет информацию, помогающую в диагностике повреждения, локализованного на уровне от органов слуха до верхних олив. В случаях повреждения восьмого че- репного нерва угасание слухового рефлекса происходит быстро, указывая на наруше- ние механизмов адаптации. В. Аудиометрия с помощью вызванных потенциалов ствола мозга (ВПСМ) состоит в изме- рении электрических потенциалов, генерируемых нейронами восьмого черепного не- рва и слуховых центров нижних отделов ствола мозга, в ответ на внезапное воздей- ствие кратковременных слуховых сигналов, например, щелчков. Так как эти сигналы имеют низкую интенсивность и часто заглушаются электрическим шумом, для регис- трации электрического ответа органов слуха применяется техника усреднения сигна- лов. 1. Пример записи нормальных ВПСМ, полученных у взрослого пациента, представлен на рис. 17.3. Об ответе можно судить по наличию положительных волн малой амп- литуды, наблюдающихся после определенного латентного периода. Латентный пери- од, амплитуда и структура ответов зависят от возраста пациента, характеристик сти- мулов и параметров записи. У лиц с отсутствием повреждений периферических ор- ганов слуха и слуховых центров нижних отделов ствола мозга наблюдается реакция на щелчки при их низкой интенсивности — 15 дБ нормального уровня слуха (nHL). При воздействии большинства звуковых стимулов ответ возникает при частоте зву- ка от 2000 до 4000 Гц. Хотя различные методики получения вызванных потенциалов могут оценивать способность слышать звуки и за пределами указанного интервала, подобные исследования более сложны, а их результаты менее надежны. 2. Параметры теста и критерии его интерпретации зависят от характера вопросов, выяс- нение которых необходимо клиницисту. Поскольку измерения амплитуды крайне вариабельны и очень чувствительны к воздействию артефактов, клиницисты обычно используют измерение длительности латентных периодов для оценки целостности системы. При скрининге нарушений слуха клиницист оценивает форму волн, обра- щая внимание на наличие характерных пиков, особенно волны V, по мере измене- ния интенсивности звуковых стимулов, и сравнивает любые поддающиеся измере-
TYPE TEST VALUES МЕР o to >100 daPa (negative value dependent upon examiner criteria) PV < 2.0 ml m young cMdren <2.5 ml molder children & adults COMP <15mlot >0.2 ml МЕР: *100 daPa or greater (neg. value may vary) PV- Normal COMP >02 mi CONDITION Normal tympanic membrane & middle ear system Eustachian tube dysfunction, middle ear effusion may oe present. (Rounoed tympanograms indicate a higher probability ot effusion i МЕР. ? PV: Normal when tympanic Middle ear effusion, or membrane intact thickened tympanic >2.5 ml when tympanic membrane, or membrane not intact perforation, or СОМР: <0.2 ml patent ventilating tube МЕР: hibrmai Flaccid tympanic PV Nibrmai membrane, or ossicular СОМР 5 ml discontinuity Eustacnian tube МЁР Negative dysfunction ano flaccid PV Normal tympanic membrane or СОМР > i 5 mi ossicuiar discontinuity Рисунок 17.2. Наиболее распрдстраненные тимпанограммы ft заболевания, при которых они наблюдаются. Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика
17. Обследование пациентов с нарушениями слуха 245 нию латентные периоды с нормативными для данного тестируемого пациента. При дифференциальной диагностике ретрокохлеарной патологии удлинение разницы ла- тентных периодов волн Г и V оказывается наиболее чувствительным индикатором поражений этой локализации, хотя и удлинение других межпиковых и латентных периодов и латентных периодов волн с правого и левого уха может быть диагности- чески значимым. Абсолютные величины латентных периодов для диагностики рет- рокохлеарных повреждений не имеют большого значения. Выяснение способности воспринимать каждым ухом в отдельности звуки с частотой от 2000 до 4000 Гц необходимо для правильной интерпретации результатов теста ВПСМ в процессе дифференциальной диагностики. 3. ВПСМ является объективным методом исследования, кроме того, младенческий воз- раст не является противопоказанием для его использования. Хотя ВПСМ можно зарегистрировать уже на 25 неделе беременности, и их достаточно типичная картина наблюдается уже к 27 неделе беременности, изменение характера ВПСМ происходит почти до двухлетнего возраста. Уменьшение абсолютных значений латентности от- вета — самое очевидное изменение за этот период. Следовательно, интерпретация результатов регистрации ВПСМ для диагностики нарушений слуха зависит от воз- раста пациента. Кроме того, если волна V ВПСМ наблюдается при тестировании на уровне частоты 35 дВ нормального уровня слуха (nHL), вероятно, способность слы- шать звуки частотой от 2000 до 4000 Гц тестируемым ухом у ребенка нормальна. Пример нормальных результатов скрининга нарушений слуха у ребенка с помощью ВПСМ представлен на рис. 17.4. Следует подчеркнуть, что клиницисты при анализе ВПСМ не должны принимать во внимание пики, регистрируемые на волнах либо нечеткой структуры, либо низкой амплитуды. С Отоакустическая эмиссия. Метод отоакустической эмиссии — относительно новый спо- соб определения нарушений слуха. Улитка генерирует акустическое эхо низкой интен- сивности в ответ на слуховые стимулы у лиц с нормальным слухом. Потеря слуха, возникающая в результате патологии улитки и/или среднего уха, с помощью этого метода может быть диагностирована достаточно легко. Однако результаты, полученные при применении отоакустической эмиссии, обычно не позволяют определить степень дефицита слуха. Существует две разновидности отоакустической эмиссии: спонтанная отоакустическая эмиссия и вызванная отоакустическая эмиссия. Вызванная отоакусти- l-V IPL WIII-V IPL* MSEC Рисунок 17.3. ВПСМ внорме, зарегистрированные у взрослого молодого человека.
246 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ческая эмиссия может быть далее разделена, в зависимости от типа стимулов, исполь- зуемых в процессе измерения, на стимулочастотную отоакустическую эмиссию (СЧОЭ), транзиторную вызванную отоакустическую эмиссию (ТВОЭ) и отоакустическую эмис- сию продукта искажения (ОЭПИ). ТВОЭ и ОЭПИ предпочтительны для использова- ния в клинической практике, т. к. проведение СЧОЭ достаточно сложно. Недавние исследования свидетельствуют о том, что отоакустическая эмиссия может быть очень эффективным методом диагностики нарушений слуха у младенцев и маленьких детей. 1. Рис. 17.5 иллюстрирует исходный уровень ТВОЭ у ребенка школьного возраста пе- ред назначением ему ототоксичных лекарственных препаратов и лучевой терапии по поводу внутричерепной опухоли. 2. Рис. 17.6 иллюстрирует ОЭПИ (амплитуда ОЭПИ изображена как функция часто- ты стимула F2 при различных частотах от 500 до 8000 Гц) у ребенка школьного возраста с нормальным слухом. ОЭПИ характеризуется искажением двух первич- ных стимулов и определяется довольно легко, так как развивается на частотах, отличных от частот стимулов. Наиболее сильное искажение обычно наблюдается на частоте 2F1-F2, которая известна как тон кубических отличий. ОЭПИ регистриру- ется на уровне, который на 50-60 дБ ниже уровня первичного стимула, и появля- ется лишь в тех случаях, когда первичный стимул попадает в область улитки, кото- рая нормально отвечает на слуховую стимуляцию. VIII. Лечение и показания к консультации. При подозрении или точном диагнозе потери слуха пациенту показано проведение отологического и аудиологического обследования для на- значения адекватного лечения. При кондукгивной тугоухости главным направлением яв- ляется консервативное лечение. Способы и результаты консервативной терапии в огром- ной степени зависят от типа и тяжести имеющегося патологического состояния. Хотя многие пациенты с нейросенсорной тугоухостью нуждаются в консервативном лечении и последующем наблюдении, основополагающим при этом виде потери слуха является уси- ление звука с помощью либо слуховых аппаратов, либо кохлеарных имплантатов, либо вспомогательных устройств для улучшения слуха. А. Усиление. Слуховые аппараты (СА) различаются дизайном, размерами, величиной и воз- можностью регулировки усиления, удобством использования и возможностью дополни- тельных настроек. Но все они имеют сходные компоненты: микрофон для восприятия звука, схему усилителя, позволяющего делать звук громче, ресивер для доставки усилен- ного звука к уху и элементы питания, обеспечивающие энергией электронную часть. Рисунок 17.4. Серия ВПСМ, зарегистрированных у здорового ребенка (при проведении скрининга нарушений слуха).
17. Обследование пациентов с нарушениями слуха 247 1. Типы слуховых аппаратов. Большинство СА попадают в одну из четырех категорий. Слуховые аппараты типа «полностью в канале» (completely-in-the-canal — CIC) явля- ются самыми маленькими и косметически привлекательными, а также самыми доро- гими. СА этого типа нуждаются в определенных устройствах автоматического уп- равления сигналом, т. к. ручное управление затруднено их малыми размерами и глу- боким расположением в наружном слуховом проходе. Два следующих типа СА, «в канале» (in-the-canal — ITC) и «в ухе» (in-the-ear — ITE), наиболее широко распрос- транены в США Они представляют определенную косметическую ценность для па- циента, благодаря своим малым размерам, но находятся снаружи слухового прохода, и ими легко управлять с помощью кнопок настройки. К последнему типу относятся СА «за ухом» (behind-the-ear — ВТЕ). Такой СА крепится позади уха и дополняется специальным устройством для направления звукового потока в ухо и улучшения качества звука. Этот тип часто выбирают для маленьких детей по причинам безопас- ности и с учетом их быстрого роста. 2. Схемы слуховых аппаратов. СА дифференцируются также в зависимости от схемы или технологии изготовления. а. Традиционные аналоговые СА созданы с определенным частотным ответом, осно- ванным на результатах аудиограммы. СА имеет набор потенциометров» что по- зволяет администратору подобрать подходящий для пользователя объем усиле- ния. Хотя эта технология наименее дорога и может быть приемлемой для многих пользователей, ее применение сдерживается ограничениями, присущими анало- говым схемам. Ь. Аналоговый программируемый СА содержит микросхему, обеспечивающую СА ус- тановками, запрограммированными для различных ситуаций, таких как тихая беседа в доме, шумная ситуация, как в ресторане, или большое помещение, как в театре. Администратор использует компьютер, чтобы запрограммировать. СА для работы в различных ситуациях, в зависимости от уровня и профиля потери слуха и по- вышения громкости для звуков в определенной полосе частот. К преимуществам этого типа СА относятся следующие: они могут быть запрограммированы для определенных условий по желанию пользователя» в целом» они более приспосаб- ливаемы и долговечны» многие из них выпускаются с множественными опциями Рисунок 17.5. Транзиторная вызванная отоакустическая эмиссия (нормальные данные, зарегист- рированы у маленького ребенка).
248 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика DPOAEgram (DPgram) зо 20 W О -10 -20 500 1000 2000 4000 8000 10000 Рисунок 17.6. ОЭПИ (отоакустическая эмиссия продукта искажения) у ребенка школьного возра- ста с нормальным слухом. памяти и микрофонами, что позволяет легко приспособить их к деятельности в различных условиях внешнего окружения. с. Цифровой программируемый СА обладает всеми достоинствами аналогового про- граммируемого СА, но администратор использует также цифровую обработку сиг- нала для изменения его характеристик. Это позволяет максимально увеличить характеристики частоты и интенсивности сигнала и обеспечить потребности па- циента в любой данный момент времени. Эти СА, хотя и наиболее приспосабли- ваемы, но и самые дорогие. 3. Кохлеарные имплантаты представляют собой набор усилителей, применяемый у де- тей и взрослых, имеющих чрезвычайно выраженные нарушения слуха. Хотя наруж- ный процессор имеет сходство с цифровым программируемым СА, внутренние ком- поненты кохлеарного имплантата непосредственно стимулируют нейроны восьмого черепного нерва, что позволяет шунтировать все механизмы периферического уха, которые могут даже не оказывать функционального воздействия на степень тяжести потери слуха и «мертвые зоны» в улитке. Кохлеарные имплантаты являются прием- лемой альтернативой для тех пациентов, которым не помогают СА. 4. Вспомогательные устройства для улучшения слуха — специальные системы обеспече- ния слышимости, которые могут или не могут взаимодействовать с СА и кохлеар- ными имплантатами. Эти устройства разработаны и созданы для того, чтобы способ- ствовать функции общения путем улучшения коэффициента сигнал/шум. Тип вспо-
17. Обследование пациентов с нарушениями слуха 249 могательного устройства для улучшения слуха обычно определяется характеристика- ми способа передачи информации, которые используются в данном устройстве. Су- ществуют системы, использующие частотную модуляцию, инфракрасное излучение, петлевые (индукционные) и проводные системы. Такие устройства особенно эффек- тивны в ситуациях больших групп, например, в классной комнате, церкви или на митинге. Они также эффективно помогают пациенту с СА пользоваться многими аудиоприборами, такими как телевизор или радио. В. Консультации специалистов. При подозрении на нарушение слуха или его диагностику необходимо направить пациента на отологическое и аудиологическое обследование с последующим назначением необходимого лечения. Рекомендованная литература Allen JB, Neely ST. Micromechanical models of the cochlea. Physics Today 1992;45:40-47. American Speech-Language-Hearing Association. Report on audiologic screening. Am J Audio!. 1995;4:24- 40. Bess FH, Humes LE. Audiology: the fundamentals, 2nd ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1994. Canalis RF, Lambert PR. The ear: comprehensive otology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000. Deconde-Johnson C, Benson PV, Seaton JB. Educational audiology handbook. San Diego: Singular Publishing Group, 1997. Diefendorf AO, Reitz PS, Wagner-Escobar M, et al. Pediatric assessment: TIPS (testing-interpreting- promoting-securing) for early amplification. In: Bess FH, Gravel JS, Tharp AM, eds. Amplification for children with auditory deficits. Nashville: Bill Wilkerson Center Press, 1997:123-143. Hall JW III, Mueller HG Ш. Audiologist's desk reference, volume I: diagnostic audiology: principles, procedures and practices. San Diego: Singular Publishing Group, 1997. Hall JW III, Baer JE, Bym A, et al. Audiologic assessment and management of central auditory processing disorder (CAPD). Semin Hear 1993;14:254-263. Joint Committee on Infant. Year 2000 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. Am J Audiol 2000;9:9-29. Miyamoto RT, Kirk KI. Cochlear implants. In: Baily BJ, ed. Head and neck surgery otolaryngology, 3rd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2001. Miyamoto RT, Kirk KI, Svirsky MA, et al. Longitudinal communication skill acquisition in pediatric cochlear implant recipients. Adv Otorhinolaryngol 2000;57:212-214. Miyamoto RT, Robbins AM, Kirk KI, et al. Aural rehabilitation. In: Hughes GB, Pensak ML, eds. Clinical otology, 2nd ed. New York: Thieme Medical Publishers, 1997:395-405. Moore BCJ. Dead regions in the cochlea: diagnosis, perceptual consequences, and implications for the fitting of hearing aids. Trends Amplif 2001;5:1-34. Muller HG III, Hall JW III. Audiologist's desk reference, volume П: audiologic management, rehabilitation, and terminology. San Diego: Singular Publishing Group, 1998. Northern JL, Roush, J. Diagnostic audiology. In: English GM, ed. Otolaryngology. Philadelphia: JB Lippincott, 1994:1014-1032. Norton SJ, Gorga MP, Widen JE, et al. Identification of neonatal hearing impairment: evaluation of transient evoked otoacoustic emission, distortion product otoacoustic emission, and auditory brainstem response test performance. Ear Hear 2000;21:508-528. Nozza RJ, Bluestone CD, Kardatzke D, et al. Towards the validation of aural acoustic immit-tance measures for diagnosis of middle ear effusion in children. Ear Hear 1992; 13:442-453. Pender DJ. Practical otology. Philadelphia: JB Lippincott Co, 1992. Pickles JO. An introduction to the physiology of hearing, 2 ed. New York: Academic Press, 1988. Roeser RJ, Valente M, Hosford-Dunn H. Audiology diagnosis. New York: Thieme Medical Publishers, 2000. Ruenes R. Otologic radiology with clinical correlations. New York: Macmillan, 1986. Schuknecht HF. Pathology of the ear, 2 ed. Philadelphia: Lea & Febiger, 1993. Valente M, Hosford-Dunn H, Roeser RJ. Audiology treatment. New York: Thieme Medical Publishers, 2000. Wynne MK, Diefendorf AO, Wagner-Escobar M, et al. Hearing care for children: never too early. J Dev Learn Disabil 1997;1:219-276. Yost WA. Fundamentals of hearing: an introduction, 3rd ed. San Diego: Academic Press, 1994.
1 Обследование пациентов с дисфагией Jeri A. Logemann (Джери А. Логман) I. Дисфагия — затруднение глотания. Дисфагия обычно наблюдается при остро развиваю- щихся неврологических расстройствах, таких как инсульт, черепно-мозговая или позво- ночно-спинномозговая травма. Нарушение глотания также распространено у больных с дегенеративными заболеваниями нервной системы, такими как болезнь двигательного нейрона, включая амиотрофический боковой склероз и постполиомиелитический синд- ром, миастения, рассеянный склероз и болезнь Паркинсона. Дисфагия может быть пер- вым симптомом неврологического заболевания. Чрезвычайно важно определить наличие нарушения глотания на ранней стадии, выявить истинную сущность функциональных или морфологических расстройств и назначить подходящие компенсаторные процедуры или лечебные воздействия для предотвращения осложнений и удешевления лечения (см. разд. L В.4). А. Симптомы дисфагии 1. Кашель при приеме пищи. 2. Напряжение при приеме пищи. 3. Удлинение времени приема пищи. 4. Постоянная гиперсекреция, включая трахеальную гиперсекрецию, хронический брон- хит, астму. 5. Необъяснимая потеря массы тела. 6. Пневмония, особенно рецидивирующая. 7. Булькающее звучание голоса, особенно во время или после еды. 8. Рецидивирующая лихорадка или гиперсекреция в течение 1—1,5 ч после еды. 9. Необходимость удаления продуктов определенной консистенции из рациона питания. 10. Затруднение управления собственным слюноотделением. 11. Жалобы больного на затруднение глотания. В. Влияние дисфагии на общее состояние здоровья больного и стоимость его лечения L Аспирационная пневмония. Была установлена положительная корреляционная взаи- мосвязь между аспирацией, наблюдаемой во время проведения модифицирован- ного теста с бариевой смесью (МТБ), и развитием пневмонии в течение последую- щих 6 месяцев. 2. Недоедание. 3. Обезвоживание. 4. Возрастание стоимости лечения. Обусловлено госпитализацией по поводу аспираци- онной пневмонии и других осложнений, требующих применения дорогостоящих методов лечения; зондовым питанием и сестринским уходом при неудовлетвори- тельном лечении дисфагии. С Профилактика: зачем нужно выявлять и лечить дисфагию? Профилактика дисфагии при поражении нервной системы или неврологическом заболевании невозможна. Однако при адекватной оценке и лечении расстройств, возникающих в результате дисфагии, можно предотвратить осложнения, требующие применения дорогостоящих методов лечения. 1. Профилактика осложнений, требующих применения дорогостоящих методов лечения. Лечение одной лишь аспирационной пневмонии имеет существенную стоимость. 250
18. Обследование пациентов с дисфагией 251 В США средняя стоимость пребывания в стационаре больного с аспирационной пневмонией составляет от 18 000 до 20 000 долларов. 2. Ускорение возврата пациента к безопасному и эффективному пероральному приему пищи. Осуществление парентерального и зондового питания требует кропотливого ухода среднего медицинского персонала и зачастую специального приготовления пищи, что значительно дороже нормального перорального питания. II. Нормальное глотание. В любом возрасте нормальное глотание безопасно и эффективно. В течение 2 или менее секунд твердая и жидкая пища продвигается через рот и глотку до шейного отдела пищевода, а затем в течение еще 8—20 секунд проходит через пищевод. А Фазы глотания 1. Ротовая подготовительная фаза — фаза формирования пищевого комка (продолжи- тельность варьирует). Фаза подготовки пищи во рту включает жевание и другие ма- нипуляции в полости рта, которые преобразовывают пищу до консистенции, при- годной для проглатывания, а также обеспечивают вкусовые ощущения и удоволь- ствие от еды. Это не зависит от характера прикуса. Эта фаза глотания включает смы- кание губ, круговые и вращательные движения языка, нормальное напряжение ми- мических мышц и вращательные движения нижней челюсти. Наиболее важными являются круговые движения языка и точное управление его моторикой, так как движения языка контролируют перемещение пищи во рту. 2. Ротовая фаза (продолжительностью приблизительно 1 с). Язык отвечает за продвиже- ние пищи через полость рта и обеспечивает поступление ощущений, способствую- щих активизации глоточной фазы глотания. 3. Активизация глоточной фазы (продолжительностью 0,5 с или меньше). Активизация глоточной фазы обеспечивается поступлением из полости рта в кору и ствол голов- ного мозга сенсорной афферентации, которая распознается как импульсы глотания в nucleus tractus solitarius n. glosso-pharyngeus в стволе головного мозга. Затем эти им- пульсы передаются в nucleus ambiguous (общее ядро IX и X черепных нервов), кото- рое запускает двигательную реакцию со стороны мышц глотки. 4. Глоточная фаза (продолжительностью менее 1 с). Глоточная фаза включает закрытие дыхательных путей для предотвращения попадания в них пищи (аспирации), от- крытие верхнего сфинктера пищевода, что позволяет пище проникнуть в пищевод, а также давление языка и стенок глотки на пищевой ком для полного и эффективно- го продвижения его в пищевод. 5. Пищеводная фаза (от 8 до 20 с). Пищеводная фаза включает последовательное со- кращение мышечных волокон пищевода сверху вниз. Сокращающиеся мышцы про- двигают пищевой ком впереди кольца сокращения в желудок. Эта фаза включает также расслабление нижнего пищеводного сфинктера для облегчения прохождения пищи. В. Нейромышечные компоненты нормального глотания 1. Смыкание губ сохраняется от момента попадания пищи в рот до окончания прохож- дения пищи через глотку. При невозможности смыкания губ свободного дыхания через нос может не быть. 2. функции языка. Движения языка необходимы во время фазы подготовки пищи во рту, так как язык контролирует пищу во рту во время жевания. Язык также формирует пищу в порции или комки при подготовке к глотанию, при необходимости размель- чает пищу, в результате чего формируются подходящие для глотания порции пищи. Затем части языка — тело и корень — проталкивают пищу через рот в глотку. 3. Круговые и боковые движения нижней челюсти. Движения нижней челюсти измельча- ют пищу, которая языком подается на жевательные поверхности зубов. 4. Приподнимание небной занавески или мягкого неба и смыкание небно-фарингеального прохода предотвращает попадание пищи в полость носа. 5. Движение основания языка кзади оказывает давление на пищевой комок, так же как и последовательное сокращение мышечных волокон пищевода сверху вниз. 6. Закрытие дыхательных путей предотвращает аспирацию. Закрытие дыхательных пу- тей начинается с истинных голосовых складок, продолжается на уровне входа в ды-
252 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика хательные пути, то есть на ложных голосовых связках, черпаловидных хрящах, ос- новании надгортанника, и заканчивается, когда надгортанник перекрывает дыхатель- ные пути. Самым критическим местом закрытия дыхательных путей является место входа, то есть на уровне черпаловидных хрящей, основании надгортанника и лож- ных голосовых связках. На этом уровне создается препятствие проникновению пищи в дыхательные пути. 7. Открытие верхнего сфинктера пищевода сопровождается сложным комплексом дви- жений: (1) расслабление перстневидно-глоточной мышечной порции клапана, кото- рая не открывает сфинктер; (2) движение гортани вверх и вперед, которое открывает сфинктер путем перемещения передней его стенки, перстневидного хряща, от стен- ки глотки и (3) поступление комка пищи под давлением, расширяющим просвет в верхнем сфинктере. 8. Перистальтика пищевода начинается, когда нижняя часть пищевого комка проникает в пищевод и сопровождает пищевой комок через весь пищевод. С Системные изменения глотания при изменениях объема и вязкости принимаемой пищи и изменениях произвольного управления глотанием. Процесс глотания не всегда одинаков. Физиологический механизм глотания в норме изменяется систематически с увеличе- нием объема и вязкости принимаемой пищи. Значительное влияние на глотание мо- жет также оказывать произвольное управление этим процессом. Эти систематические изменения помогают объяснить, почему пациенты испытывают больше трудностей при приеме одного вида пищи по сравнению с другим. Глотание изменяется в зависимости от вида пищи. 1. С увеличением объема порции проглатываемой пищи увеличивается продолжитель- ность фазы продвижения пищи в полости рта и глоточной фазы глотания. Система- тически увеличивается продолжительность периода закрытия дыхательных путей и открытия перстневидно-глоточного клапана. 2. Повышенная вязкость пищи увеличивает степень открытия перстневидно-глоточно- го клапана. 3. Параметры глотания также изменяются под влиянием произвольного управления. а. Задержка дыхания может увеличивать продолжительность периода закрытия ды- хательных путей на уровне голосовых связок или на уровне входа в дыхательные пути. Это часто происходит в ожидании глотания большого объема жидкости, как при питье из чашки. Ь. Открытие верхнего пищеводного сфинктера и увеличение продолжительности периода его открытия может осуществляться произвольно. с. Произвольно можно увеличивать продолжительность и степень приподнимания гортани. d. Повышенное усилие во время глотания увеличивает давление в ротоглотке. Про- извольные изменения глотания могут появляться спонтанно, когда пациенты «стараются» глотать или когда они приобрели привычку выполнять эти движения в попытке скомпенсировать имеющиеся нарушения глотания. D. Влияние нормального старения 1. Время прохождения пищи через рот увеличивается на 0,5—1 с с увеличением возра- ста, возможно, потому что пожилые удерживают порцию пищи в передних отделах дна ротовой полости и должны подхватывать пищу языком, чтобы начать глотание. 2. Легкое замедление передвижения пищи из полости рта в глотку появляется у пациен- тов старше 60 лет, возможно, вследствие замедления функционирования нейронов. 3. После 80 лет амплитуда движений структур глотки снижается, что сопровождается снижением мышечного резерва и уменьшением гибкости при глотании. Это особен- но характерно для мужчин. 4. После 60 лет перистальтика пищевода становится менее эффективной. 5. У здоровых пожилых людей аспирация пищи в дыхательные пути наблюдается не чаще, чем у молодых. У пожилых пациентов (старше 80 лет), имеющих общую сла- бость и заболевание, наблюдается ослабление глотания из-за снижения мышечного резерва. Это может вызвать аспирацию.
18. Обследование пациентов с дисфагией 253 Е. Эффективность и безопасность 1. Нормальное глотание является эффективным, пища продвигается через рот и глотку в пищевод менее чем за 2 с. 2. Аспирация пищи в дыхательные пути наблюдается только случайно, обычно при стрессовой ситуации или попытке одновременно принимать пищу и разговаривать. 3. Эффективность и безопасность не меняются существенно с возрастом. III. Расстройства глотания могут наблюдаться в любой его фазе, и связаны с одним или более нервно-мышечными механизмами или нарушениями сенсорной афферентации, обеспе- чивающими процесс глотания, как описано ранее. А Расстройства глотания по своей природе могут быть анатомическими или физиологичес- кими. В. Эффективное лечение расстройств глотания требует идентификации анатомических или физиологических нарушений у каждого пациента с расстройством глотания, например, уменьшенного приподнимания гортани, недостаточного закрытия дыхательных путей или ограничения движений корня языка. С Аспирация в дыхательные пути и неэффективное глотание, приводящие к сохранению остатка пищи во рту или глотке, являются признаками расстройства глотания, но сами по себе не являются заболеванием. Эти симптомы исчезают при нормализации глота- ния. IV. Точная оценка состояния глотания: модифицированный тест с бариевой смесью А Модифицированный тест с бариевой смесью (МТБ) выполняется рентгенологом и спе- циалистом по патологии речи (логопедом). Это рентгеновское (видеофлюорографичес- кое) исследование используется для изучения анатомических и физиологических осо- бенностей фазы продвижения пищи в полости рта и глоточной фазы. Эти отделы дол- жны изучаться изолированно от пищевода, который анатомически и физиологически отличается от полости рта и глотки, а значит, требует для исследования использования другой техники (тест с бариевой взвесью). МТБ используется для исследования способ- ности глотки справляться с малыми и большими объемами, низкой и высокой плотно- стью пищи. Исследование пищевода требует применения большого количества жидко- сти для растяжения. Пищевод, представляющий собой мышечную трубку со спавши- мися стенками, не может быть обследован адекватно без растяжения. 1. Цели: а. Определить физиологический механизм фазы продвижения пищи в полости рта и глоточной фазы глотания у пациента с симптомами нарушения глотания. Ь. Определить физиологические параметры глотания, являющиеся проявлениями неврологического заболевания. с. Изучить эффективность способов лечения пациента, применяемых для оказания ему помощи в продолжении безопасного приема пищи через рот или в том, что- бы начать безопасный прием пищи через рот. d. Определить план лечения для восстановления функции глотания и устранения симптомов дисфагии, включая аспирацию в дыхательные пути, и таким образом предотвратить развитие аспирационной пневмонии. е. Определить наиболее безопасный и наиболее пригодный для больного рацион питания (консистенцию пищи). 2. Процедура выполнения. Процедура выполнения МТБ спланирована таким образом, чтобы минимизировать риск аспирации путем использования откалиброванных по объему (от маленьких до больших) порций жидких, тестообразных (пудинг) веществ или веществ, требующих пережевывания, в зависимости от переносимости их паци- ентом. а. Вначале пациент сидит прямо, его обследуют в боковой позиции для определения скорости, эффективности и безопасности (аспирация) глотания. Ь. Жидкость дается пациенту в чашечках объемом 1, 3, 5 и 10 мл. Пациент выпи- вает каждую порцию двумя глотками, что позволяет наблюдать за «эффектом дозы» со стороны глотки и определить оптимальный объем для каждого паци- ента.
254 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика с. В случае аспирации или выраженной неэффективности глотания, наблюдаемых рентгенологически, применяются различные лечебные методики: (1) Изменение позы. (2) Повышение уровня сенсорной афферентации. (3) Терапевтические процедуры (необходимо нормальное состояние когнитивных функций). (4) Повышение вязкости используемых порций пищи. Использование нектаров или жидкостей, сопоставимых по плотности с медом, показано при аспирации жидкостей низкой плотности и отсутствии эффекта от всех других мероприятий. ± При переносимости пациенту предлагается пудинг (от 1 до 2 мл) и небольшие кусочки печенья (за 2 глотка каждый). е. Пациента поворачивают перед экраном и обследуют в переднезадней позиции для определения симметричности глотания. £ Отчет об исследовании включает: (1) описание анатомических особенностей рта и глотки, а также функциональных особенностей глотания, вызывающих симптомы дисфагии у больного; (2) определение типа и количества пищи для безопасного глотания; (3) заключение о том, необходимо ли больному полное или частичное зондовое питание; (4) заключение об эффективности и необходимости примене- ния вспомогательного лечения или коррекции глотания. 3. Повторная оценка. Для обеспечения безопасности больного следует повторно оце- нить состояние глотания после возвращения готовности к приему пищи через рот. В. Тест с бариевой взвесью выполняется для исследования пищеводной фазы глотания, особенно анатомической конфигурации пищевода и любых анатомических аномалий, таких как стриктуры и опухоли. Так как для исследования больному требуется прогла- тывать большие объемы жидкости, данный тест следует проводить после МТБ, чтобы быть уверенным в переносимости пациентом больших объемов жидкостей. 1. Используется для оценки анатомии пищевода и состояния перистальтики. 2. Пищеводный рефлюкс пропускается в 60—80 % случаев. V. Скрининговые тесты для выявления дисфагии. Результаты этих тестов не являются опреде- ляющими и имеют тенденцию к переоценке факторов риска нарушения глотания у паци- ентов в глоточной фазе глотания. А. Обследование у постели больного или клиническое обследование обычно производится специалистом по патологии речи. Обследование у постели больного или клиническое, не инструментальное обследование не позволяет надежно определить состояние функ- ции глотания или наличие симптомов дисфагии, таких как аспирация в дыхательные пути. 1. Полный анамнез заболевания, включая анамнез нарушений глотания. 2. Полное исследование двигательных функций губ, нижней челюсти, языка, глотки и гортани. 3. Наблюдение за попыткой глотания маленьких порций пищи. В. Тест трех унций. Пациенту предлагают проглотить 3 унции (90 мл) воды без перерыва. 1. Если пациент закашлялся или испытывает затруднения, следует направить его для выполнения МТБ. 2. Этот тест может быть опасным, если пациент аспирирует в дыхательные пути значи- тельное количество жидкости. 3. Результат не отражает физиологические характеристики глотания больного и не по- могает составить план лечения. VI. Скрининговый тест риска возникновения пневмонии после инсульта: гортанный кашлевой рефлекс А. Пациент вдыхает смесь тартаровой кислоты и воды через ингалятор при прекращении дыхания через нос. В. Немедленно возникающий сильный кашель у пациента с перенесенным инсультом указывает на хорошую защиту дыхательных путей. G Отсутствие кашля указывает на плохую защиту дыхательных путей или на ее отсут- ствие.
18. Обследование пациентов с дисфагией 255 D. Результат не дает информации об анатомических и физиологических характеристиках глотания. Е. Тест информативен только у больных с инсультом. VII. Показания к дальнейшему обследованию А. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография для локализации оча- га поражения. Тем не менее, небольшие по размерам очаги поражения, вызывающие дисфагию, могут не определяться с помощью этих методов исследования. В. Другие инструментальные исследования глотания, такие как эндоскопия, ограничены по своим возможностям в отображении глотания и предоставлении информации о глота- нии. Ни одно из этих исследований не является таким полезным, как МТБ (см. разд. IV. А). 1. Эндоскопия обычно производится отоларингологом и специалистом по патологии речи. Она используется для исследования глотки сверху до и после, но не во время глотания. 2. Ультрасонография отображает фазу прохождения пищи через рот, но не через глотку. 3. Манометрия обеспечивает информацию об уровне давления, возникающего в глотке во время глотания, и о расслаблении перстневидно-глоточных мышц при выполне- нии ее совместно с МТБ. Манометрия обычно производится гастроэнтерологом. С Неврологическое обследование. Некоторые пациенты с нарушенным глотанием и не- известным диагнозом заболевания нуждаются в углубленном неврологическом обсле- довании до установления точного диагноза. D. Консультация гастроэнтеролога может быть необходимой при диагностике пищевод- ных аспектов расстройства глотания. Е. Консультация отоларинголога может быть полезной при наличии изменений голоса. F. Консультация специалиста по патологии речи может быть полезной для уточнения расстройств голоса, речи и глотания, указывающих на неврологическое заболевание. VIII. Пациенты с известным неврологическим расстройством или заболеванием, сопровождаю- щимся нарушением глотания А Прогрессирующее заболевание нервной системы. Дисфагия часто наблюдается при про- грессирующем заболевании нервной системы на определенной стадии ухудшения со- стояния больного. Множество неврологических заболеваний могут манифестировать нарушениями глотания, включая болезнь Паркинсона, болезнь двигательного нейро- на, постполиомиелитический синдром, миастению, рассеянный склероз, синдром Гий- ена-Барре и инсульт. 1. Болезнь Паркинсона а. Нарушения глотания могут появиться на ранней или поздней стадии в процессе прогрессирования заболевания. Ь. Аспирация пищи в дыхательные пути больного может быть «тихой», то есть без кашля. с. Следующие симптомы свидетельствуют о расстройстве глотания: (1) Пациент может долго есть из-за характерных (патогномоничных) дрожательных, вращательных движений языка. (2) Пациент может глотать от двух до трех раз каждую порцию пищи из-за того, что глотание неэффективно, а в глотке имеется остаток пищи. (3) Появляется повышенная секреция мокроты — «бронхит» с хроническим кашлем, являющийся в действительности симптомом хронической аспирации в дыхательные пути. (4) У пациента булькающий голос из-за задержки остатков пищи в верхних отделах дыхательных путей. d. Рекомендации: (1) МТБ. (2) Корригирующая терапия нарушения глотания при наличии показаний по результатам МТБ. е. Прогрессирование заболевания медленное. Ухудшение состояния может быть очень медленным в течение 10, 20 лет или более.
256 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика £ Противопаркинсонические препараты могут уменьшать выраженность расстройств глотания у некоторых больных. g. Корригирующая терапия нарушения глотания умеренно эффективна. 2. Амиотрофический боковой склероз а. Расстройство глотания или речи может быть первым симптомом. Первой обычно нарушается фаза продвижения пищи в полости рта. При этом снижается сила мышц языка и нарушается четкий контроль над процессом глотания таким обра- зом, что расстройство глотания неуклонно прогрессирует. Ь. Симптомы нарушения глотания (1) Изменения в рационе питания. Пациент исключает из рациона питания пищу, для употребления которой необходимо жевание. Для глотания пищи большей плотности требуется повышенное усилие мышц. (2) Потеря массы тела (3) Кашель обычно возникает во время глотания жидкостей. При их употреблении движения языка недостаточно эффективны, и наблюдается попадание капель жидкости в глотку и открытые дыхательные пути. (4) Может наблюдаться небольшая аспирация пищи в дыхательные пути. с. Рекомендации. МТБ выполняют регулярно с интервалом в 3—4 месяца у больных с вовлечением ствола головного мозга для определения наилучшей стратегии пи- тания. Непосредственная тренировка утомляет мышцы. d. Прогрессирование (1) Часто быстрое у больных с преимущественным поражением ствола головного мозга. Пациенту можно посоветовать прекратить прием пищи через рот и дать согласие на гастростомию через 1,5—2 года после диагностики хронической аспирации. (2) Очень медленное у больных с преимущественным поражением спинного мозга. Может пройти 10—15 лет до момента развития дисфагии такой степени выраженности, которая вызывает потерю массы тела или аспирацию в дыхательные пути. 3. Постполиомиелитический синдром а. Начало. Дисфагия может начаться при достижении больным сорока или пятиде- сяти лет, особенно у пациентов, имеющих анамнез перенесенной бульбарной формы полиомиелита. Ь. Пациент может не полностью осознавать имеющиеся у него нарушения глотания. с. Симптомы нарушения глотания (1) Ощущение оставшейся пищи в горле. В особенности это относится к плотной, тяжелой пище, требующей для глотания усиленных движений мышц. (2) Утомление в процессе приема пищи. d. Рекомендации. МТБ показан для определения оптимальной стратегии питания. Частой проблемой является односторонняя слабость мышц глотки. При этом по- ворот головы в сторону поражения во время еды вызывает ускорение продвиже- ния пищи. Непосредственная тренировка утомляет мышцы. е. Прогрессирование медленное, ухудшение наступает через несколько лет. 4. Миастения а. Расстройство глотания или речи может быть первым симптомом. Ь. Симптомы могут включать (1) Избирательную слабость мышц рта или глотки, прогрессирующую во время еды. Слабость мышц может стать такой выраженной, что глотание будет невозможным. (2) Усиление гнусавости, охриплости, нечеткости речи, когда больной продолжает говорить. с. Рекомендации. МТБ для определения вовлечения мышц и степени слабости. d. Прогрессирование. Медленное нарастание симптомов. Препараты могут значительно улучшить глотание. 5. Рассеянный склероз
18. Обследование пациентов с дисфагией 257 а. Расстройство глотания может быть первым симптомом, но с большей вероятнос- тью появляется при прогрессировании заболевания. Пациент часто не осознает имеющиеся нарушения глотания. Ь. Высокая частота расстройств глотания, так как поражаются различные отделы не- рвной системы. с. Симптомы могут включать: (1) Затруднение глотания жидкостей с появлением кашля из-за задержки глоточной фазы глотания. (2) Ощущение «застрявшей в горле» пищи из-за снижения силы движений корня языка и стенок глотки. (3) Хороший эффект от корригирующей терапии глотания. d. Рекомендации (1) МТБ. (2) Корригирующая терапия нарушений глотания при наличии показаний по результатам МТБ. В. Остро развивающиеся неврологические расстройства. Инсульт, черепно-мозговая и по- звоночно-спинномозговая травма могут вызвать дисфагию, которая проходит при адек- ватном ведении пациентов. Основными направлениями должны быть раннее рентгено- логическое обследование (МТБ) и корригирующая терапия глотания для предотвраще- ния осложнений. Чем больше у пациента расстройств и осложнений, тем дольше выз- доровление. 1. Инсульт. Одиночный или множественные инсульты могут вызвать нарушения гло- тания. а. Одиночный инфаркт в коре, подкорковой области или стволе головного мозга может вызвать нарушение глотания, которое прогрессирует в течение первой не- дели после инсульта. Спустя 3 недели после инсульта глотание больных обычно становится физиологическим, за исключением тех случаев, когда они принимают медикаменты, влияющие на глотание, или имеют дополнительные осложнения, замедляющие восстановление глотания. Ь. Стволовой инсульт определяет наиболее высокий риск развития дисфагии. Неко- торые пациенты, которые перенесли стволовой инсульт, особенно с латеральным синдромом продолговатого мозга, нуждаются в интенсивной корригирующей те- рапии глотания. с. Пациенты, которые перенесли множественные инсульты, часто имеют более выра- женные нарушения глотания и нуждаются в большем объеме реабилитации, чем другие больные, которые перенесли инсульт, но обычно выздоравливают до пол- ного восстановления перорального питания. d. Рекомендации (1) МТБ, когда пациент становится активным и бодрствующим (через 3—4 дня после инсульта), для определения необходимости парентерального питания и корригирующей терапии глотания. Повторное обследование через 3 недели после инсульта для определения степени улучшения и возможности прекращения парентерального питания. (2) Корригирующая терапия нарушений глотания при наличии показаний по результатам МТБ. 2. Черепно-мозговая травма. Приблизительно одна треть больных с черепно-мозговой травмой имеет расстройство глотания. Дисфагия может быть следствием поврежде- ния нервной системы, других повреждений головы или шеи, таких как переломы гортани, и следствием неотложных лечебных манипуляций, таких как длительная интубация. Нервно-мышечные нарушения обычно имеются как в фазе прохождения пищи через рот, так и в глоточной фазе глотания. а. Рекомендации (1) МТБ (2) Корригирующая терапия нарушений глотания при наличии показаний по результатам МТБ.
258 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Ь. У большинства пациентов на фоне проводимой терапии восстанавливается нор- мальное глотание через рот. Некоторые больные с тяжелой черепно-мозговой травмой нуждаются в поддерживающей терапии со стороны осуществляющего уход за пациентом лица для обеспечения безопасного и адекватного питания через рот. 3. Травма шейного отдела спинного мозга. Пациенты с повреждением шейного отдела спинного мозга принадлежат к группе наиболее высокого риска развития дисфагии. Глоточная фаза глотания обычно нарушена. а. Рекомендации (1) МТБ. (2) Корригирующая терапия нарушений глотания. Ь. Наиболее часто нарушения глотания имеют место в глоточной фазе глотания. с. На фоне корригирующей терапии глотания большинство пациентов выздоравли- вает. Продолжительность периода выздоровления зависит от степени поврежде- ния и количества полученных осложнений. IX. Пациенты, которые предъявляют жалобы на нарушение глотания (дисфагию), но не имеют установленного диагноза заболевания А. Чаще всего эти бальные имеют прогрессирующее заболевание нервной системы, пере- несли инсульт или имеют опухоль головного мозга. Редко дисфагия указывает на опу- холь головы или шеи. Редко дисфагия имеет психогенное происхождение. Следует исключить вначале анатомические или физиологические причины дисфагии, а затем обсуждать ее психогенное происхождение. В. Исследования 1. Следует собрать полный анамнез заболевания, в том числе анамнез нарушения гло- тания, включающий: а. Признаки затрудненного глотания (1) Утомление к концу еды, которое может указывать на наличие миастении. (2) Продукты питания, которые пациент считает трудными для еды. (3) Постепенное или внезапное начало. Постепенное начало обычно указывает на хроническое неврологическое заболевание. Внезапное начало может указывать на инсульт. Ь. Семейный анамнез любых расстройств глотания. 2. Симптомы. Полезно попросить пациента описать проявления имеющихся расстройств. а. Пища, остающаяся во рту, указывает на расстройство в фазе продвижения пищи в полости рта. Ь. Пища, задерживающаяся на уровне верхних отделов шеи, может указывать на трудность в активизации глоточной фазы. с. Пища, задерживающаяся в горле, может указывать на расстройство глоточной фазы. d. Ощущение давления в основании шеи или чувство, что пища задерживается в основании шеи, обычно указывает на нарушение пищеводной фазы. е. Давление, ощущение задержки пищи в грудной клетке обычно указывает на нару- шение пищеводной фазы. 3. Другие двигательные симптомы а. Изменения походки. Ь. Дрожание языка, нижней челюсти, глотки или гортани в покое может указывать на болезнь Паркинсона. с. Изменения речи или голоса. Многие больные с неврологическим заболеванием могут иметь изменения речи или голоса и нарушение глотания. X. Выводы. Ранняя оценка результатов МТБ специалистом по патологии речи может умень- шить осложнения дисфагии и таким образом снизить стоимость оказания помощи. Одна госпитализация по поводу аспирационной пневмонии может равняться стоимости МТБ и последующей корригирующей терапии нарушений глотания у трех-пяти пациентов в те- чение 3 месяцев. Тщательное и активное ведение дисфагии может существенно снизить затраты системы здравоохранения по оказанию помощи этим больным.
18. Обследование пациентов с дисфагией 259 Рекомендованная литература Buchholz D. Clinically probable brainstem stroke presenting primarily as dysphagia and nonvisualized by MRL Dysphagia 1993;8: 235-238. DePippo KL, Holas MA, Reding MJ. Validation of the 3 oz water swallow test for aspiration following stroke. Arch Neurol 1992;49:1259-1261* Dodds WJ, Logemann JA, Stewart ET. Radiological assessment of abnormal oral and pharyngeal phases of swallowing. AJR Am J Roentgenol 1990;154:965-974. Ergun GA, Miskovitz PF. Aging and the esophagus: common pathologic conditions and their effect upon swallowing in the geriatric population. Dysphagia 1992;7:58-63. Homer J, Massey EW, Riski JE, et al. Aspiration following stroke: clinical correlates and outcomes. Neurology 1988;38:1359-1362. Jacob P, Kahrilas P, Logemann J, et al. Upper esophageal sphincter opening and modulation during swallowing. Gastroenterology 1989;97:1469-1478. Kahrilas PJ, Logemann JA, Lin S, et al. Pharyngeal clearance during swallow: a combined manometric and videofluoroscopic study. Gastroenterology 1992;103:128-136. Kasprisin AT, Clumeck A, Nino-Murcia M. The efficacy of rehabilitative management of dysphagia. Dysphagia 1989;4:48-52. Langmore SE, Schatz K, Olsen N. Fiberoptic endoscopic examination of swallowing safety: a new procedure. Dysphagia 1988;2:216-219. Lazarus C, Logemann JA. Swallowing disorders in closed head trauma patients. Arch Phys Med Rehabil 1987;68:79-87. Lazarus CL, Logemann JA, Rademaker AW, et al. Effects of bolus volume, viscosity and repeated swallows in normals and stroke patients. Arch Phys Med Rehabil 1993;74: 1066-1070. Logemann J, Kahrilas P, Kobara M, et al. The benefit of head rotation on pharyngoeso-phageal dysphagia. Arch Phys Med Rehabil 1989;70:767-771. Logemann JA, ed. Swallowing disorders & rehabilitation. J Head Trauma Rehabil 1989;4:1-92. Logemann JA. Head and neck diseases in the elderly: effects of aging on the swallowing mechanism. Otolaryngol Clin North Am 1990;23:1045-1056. Logemann JA. The dysphagia diagnostic procedure as a treatment efficacy trial. Clin Commun Disord 1993;3:1-10. Logemann JA. A manual for videofluoroscopic evaluation of swallowing, 2nd ed. Austin, TX: Pro-Ed, 1993. Logemann JA. Evaluation and treatment of swallowing disorders, 2nd ed. Austin, TX: Pro-Ed, 1998. Logemann JA, Kahrilas PJ. Relearning to swallow post CVA: application of maneuvers and indirect biofeedback—a case study. Neurology 1990;40:1136-1138. Logemann JA, Kahrilas PJ, Cheng J, et al. Closure mechanisms of the laryngeal vestibule during swallowing. Am J Physiol 1992;262:G338-344. Logemann JA, Pauloski BR, Rademaker AW, et al. Temporal and biomechanical characteristics of oropharyngeal swallow in younger and older men. J Speech Hear Res 2000;43: 1264-1274. Martin BJ, Corlew M, Wood H, et al. The association of swallowing dysfunction and aspiration pneumonia. Dysphagia 1994;9:1-6. Martin-Harris B, Logemann JA, McMahon S, et al. Clinical utility of the modified barium swallow. Dysphagia 2000;15:136-141. Rasley A, Logemann JA, Kahrilas PJ, et al. Prevention of barium aspiration during videofluoroscopic swallowing studies: value of change in posture. AJR Am J Roentgenol 1993; 160:1005-1009. Bobbins J, Levine R. Swallowing after unilateral stroke of the cerebral cortex: preliminary experience. Dysphagia 1988;3:11-17. Bobbins J, Logemann J, Kirschner H. Swallowing and speech production in Parkinson’s disease. Ann Neurol 1986;19:283-287. Robbins JA, Hamilton JW, Lof GL, et al. Oropharyngeal swallowing in normal adults of different ages. Gastroenterology 1992; 103:823-829. Schmidt J, Holas M, Halvorson K, et al. Videofluoroscopic evidence of aspiration predicts pneumonia and death but not dehydration following stroke. Dysphagia 1994;9:7-11. Splaingard M, Hutchins B, Sulton D, et al. Aspiration in rehabilitation patients: videofluo-roscopy vs. bedside clinical assessment. Arch Phys Med Rehabil 1988;69:637-640. Tracy JF, Logemann JA, Kahrilas PJ, et al. Preliminary observations on the effects of age on oropharyngeal deglutition. Dysphagia 1989;4:90-94. Veis SL, Logemann JA. Swallowing disorders in persons with cerebrovascular accident. Arch Phys Med Rehabil 1985;65:372-375.
Обследование пациентов с дизартрией Marian Р. LaMonte М. Cara Erskine Barbara Е. Thomas (Мэриэн П. Ламонте М. Кэрэ Эрскин Барбара Е. Томас) Нарушения коммуникации распространены в неврологической практике и возникают в ре- зультате врожденных или приобретенных патологических состояний, а также могут быть след- ствием отклонений в процессе развития организма. Дизартрия — собирательное обозначение группы нарушений моторной речи, возникающих вследствие фокальных, мультифокальных или диффузных поражений центральной и/или периферической нервной системы. Дизартрия классифицируется на основании описательных признаков с учетом локализации и характера патологических состояний. Речевая продукция обеспечивается интеграцией функций пяти си- стем: 1) дыхания; 2) фонации; 3) резонанса; 4) артикуляции и 5) просодии. Исследование каждой системы позволяет не только облегчить распознавание конкретного типа дизартрии, но также установить ее нейроанатомическую основу и определить направление соответствующего терапевтического вмешательства. I. Этиология. Существует множество неврологических расстройств, которые вызывают дизарт- рию. Признаки дизартрии могут оставаться стабильными, могут иметь обратное развитие или нарастать в зависимости от конкретной ситуации. Большинство пациентов наряду с дизартрией имеют предшествующие или сопутствующие неврологические симптомы, анализ которых может помочь уточнению типа дизартрии. Нарушение двигательных функций в какой-либо из пяти систем, обеспечивающих речевую продукцию, приводит к формирова- нию соответствующего типа дизартрических нарушений. Поражение нервной системы может быть односторонним, двусторонним, может быть локализовано в коре, подкорковых образо- ваниях, стволе мозга, может затрагивать черепные или верхние спинномозговые нервы. II. Клинические проявления конкретных вариантов дизартрии зависят от локализации пора- жения и вовлечения в патологический процесс отдельных элементов речевой системы. В таблице 19.1 представлена классификация дизартрий, имеющая, в основном, описатель- ный характер. Понимание функционального значения компонентов речевой системы в норме позволяет определить ее основные нарушения и с учетом наиболее распространен- ных причин прояснить их клинические проявления. А. Речевая система в норме 1. Система дыхания а. Анатомически состоит из легких, грудной клетки, диафрагмы и брюшных мышц. Ъ. Физиологически обеспечивает непрерывное прохождение столба воздуха под со- ответствующим давлением через гортань и голосовые связки. с. Обеспечение дыхательных функций зависит от сохранности проводящих систем, соединяющих центры продолговатого мозга с дыхательной мускулатурой. 2. Фонация а. Анатомическим субстратом является глотка. Ь. Физиологические изменения длины голосовых складок, степени их подъема, со- поставления и напряжения, а также положения хрящевых элементов и мышц определяют характер вокализации. 260
19. Обследование пациентов с дизартрией 261 Таблица 19.1. Классификация дизартрии клиники Мэйо Тип дизартрии Неврологические расстройства Локализация поражения Отличительные особенности речи Вялая Бульбарный Нижний Заметный носовой оттенок, паралич мотонейрон часто с носовым захватом воздуха; непрерывное шумное дыхание; слышимый вдох Спастическая Псевдобульбар- Верхний Неточная артикуляция; медлен- ный паралич мотонейрон ная скорость; низкий тембр; грубый напряженный или хриплый голос Атактическая Мозжечковая атаксия Мозжечок Избыточные или неправильные ударения; удлинение фонем или пауз; речевая дизритмия и повторение слогов; замедле- ние темпа речи; избыточные вариации громкости Гипокинети- Паркинсонизм Экстрапирамид- Фиксированные высота и гром- ческая о ная система кость голоса; общее снижение громкости речи; вариабель- ность темпа; краткие периоды речевой продукции; неадек- ватная молчаливость Гиперкинети- Хорея Экстрапирамид- Неточности артикуляции в ческая 1. Быстрая ная система широком диапазоне; эпизоды носового оттенка речи; вне- запные изменения громкости Миоклонус Синдром Жиль де ля Туретта Экстрапирамид- ная система Ритмичный носовой оттенок; ритмичное прерывание фонации Внезапные вокальные гиперки- незы (хрюканье, лай и пр.), копролалия 2. Медленная Атетоз Дискинезия Дистония Экстрапирамид - ная система Четкие отклонения отсутствуют Четкие отклонения отсутствуют Увеличение продолжительности фонем, интервалов, неста- бильные темп и громкость 3. Тремор Органический Экстрапирамид- Ритмические изменения высоты голосовой тремор ная система и громкости голоса, внезапное исчезновение голоса Смешанная Амиотрофиче- Двигательные Грубые нарушения артикуляции; ский боковой склероз Болезнь Вильсона Рассеянный склероз системы выраженное замедление; напряженный темп; заметный носовой оттенок; грубый напряженный голос; почти полное нарушение просодии Уменьшение ударений; фикси- рованные высота и громкость голоса, подобно гипокинетиче- ской дизартрии, но без перио- дов речевой продукции Нарушение регуляции громкости; грубый голос Адаптировано с разрешением из Johns DF, ed. Clinical management of neurogenic communicative disorders, 2nd ed. Boston: Little, Brown, 1985.
262 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика с. Каждый человек имеет уникальную базовую частоту колебаний голосовых связок при контролируемом прохождении потока воздуха через голосовую щель. Высота голоса зависит от базовой частоты колебаний голосовых связок и регулируется изменением длины и напряжения голосовых связок. 3. Резонанс а. Анатомически обеспечивается ротоглоткой и носоглоткой, однако в реализации данной функции принимают участие и другие отделы дыхательных путей. Ь. Физиологически подглоточное пространство, также определяемое как голосовой тракт, представляет собой камеру, в которой различные гармоники базовой часто- ты резонируют, создавая более сложные и насыщенные звуки. с. Звучание различных согласных соотносится с соответствующими функциями в норме. Например, различие между звучанием «м» и «б» в словах «мама» и «бэби» объясняется носовым и ротовым резонансом, соответственно. 4. Артикуляция а. Анатомическими структурами, которые обеспечивают данную функцию, являют- ся губы, зубы, щеки, язык, мягкое небо и нижняя челюсть. Ь. Изменения размеров и формы полости рта в сочетании с положением губ, зубов и языка позволяют обеспечить произнесение фонем — различительных единиц зву- кового строя речи. с. Гласные звуки формируются при относительно открытом голосовом тракте, в то время как согласные звуки формируются при той или иной степени закрытия голосовых путей. 5. Просодия а. Неврологический контроль функций речевой системы, которые объединяются понятием просодии (метрические характеристики элементов и структуры речи), осуществляется с участием различных механизмов. Мозговые механизмы обеспе- чения речевой функции организованы так же, как и для других двигательных функций. Ь. Интеграция функций коры премоторной и моторной зоны, пирамидной и экст- рапирамидной систем, мозжечка, афферентных сенсорных систем, периферичес- ких нервов позволяет обеспечить контроль за последовательностью, ритмом и скоростью речевой продукции. с. Изменение высоты голоса, а также интонации, ударений, ритма и темпа речи позволяет передать смысловую нагрузку. В. Нарушения речевой системы 1. Нарушения дыхания могут быть в виде гипофункции, гиперфункции или смешан- ного типа (нарушения координации). а. Гипофункция может быть обусловлена снижением жизненной емкости легких, уменьшением объема выдыхаемого воздуха и силы выдоха. (1) Наблюдается при обструктивных и рестриктивных заболеваниях легких, изменениях формы грудной клетки (кифосколиоз), моно- или полиневропатиях, заболеваниях мышц и нарушениях нервно-мышечной передачи, объемных процессах в грудной и брюшной полости. (2) Выражается в быстром падении высоты и громкости голоса, потере силы и ’ звучности голоса, сокращении фраз и прерывании их вследствие частых шумных стридорозных дыхательных движений. Ь. Гиперфункция связана с дисфункцией верхних мотонейронов (пирамидных и эк- страпирамидных). Такие нарушения часто сопровождаются спастичностью мышц. 1. Постоянная гиперфункция ассоциируется со спастическими состояниями и возникает в результате асинхронной работы дыхательных мышц. Такие состояния наблюдаются при церебральном и псевдобульбарном параличах и характеризуются чеканной и взрывчатой речью. 2. Смешанная дисфункция (или нарушение координации) сопровождается гиперкинети- ческими нарушениями (хорея, дистония), когда внезапные изменения мышечного тонуса приводят к резкой остановке вдоха или выдоха, приводят к нежелательным
19. Обследование пациентов с дизартрией 263 паузам или изменениям высоты и громкости голоса. Пациенты с таким типом нару- шений говорят короткими фразами. 2. Нарушения фонации. Патологические состояния, которые вызывают неправильное сближение голосовых связок (поражения нервов, мышц, суставов) или объемные процессы (опухоли, узелки, воспаление или отек) приводят к развитию трех типов расстройств фонации. а. Гипофункция возникает в результате нарушения схождения голосовых связок. Мощное изгнание воздуха через отрытую голосовую щель приводит к утрате чи- стоты тонов музыкальных звуков, дыхание становится шумным. Это состояние может возникнуть вследствие повреждения гортанного нерва, опухоли, хирурги- ческих вмешательств или недавней экстубации. Ь. Гиперфункция возникает в результате избыточного сведения голосовых связок и выражается в повышении высоты голоса, он становится сдавленным и напряжен- ным из-за больших усилий при его образовании. Такие нарушения сопровождают псевдобульбарный паралич, дистонию или поражения мозжечка. с. Нарушения фонации смешанного характера включают признаки обоих типов, то есть шумное дыхание, а также грубый или хриплый оттенок голоса. Смешанные нарушения фонации наблюдаются при структурных повреждениях голосовых связок (опухоли, полипы, воспаление). 3. Нарушения резонанса. Изменения формы голосового тракта выше уровня гортани могут вызвать два типа изменений резонанса — варианты с появлением носового оттенка, которые обсуждаются здесь, а также изменения артикуляции, которые об- суждаются в разделе II. В.4. а. Усиление носового оттенка голоса возникает при небно-глоточной недостаточнос- ти или при слабости мягкого неба. Избыток воздуха выходит через полость носа. Выделение воздуха через полость носа также может происходить при разговоре. Ь. Уменьшение носового оттенка голоса может наблюдаться при открытости носогло- точного пространства, когда воздух рассеивается через рот в процессе разговора. (1) Например, назальные согласные «м» и «н» приобретают сходство с неназальными парными согласными «б» и «д». (2) Гласные звуки при уменьшении носового оттенка голоса также приобретают смазанный или приглушенный характер. 4. Нарушения артикуляции могут возникать вследствие гипофункции (слабость, сниже- ние объема движений, замедленность движений), гиперфункции (увеличение мы- шечного тонуса) или нарушений координации движений анатомических элементов, обеспечивающих артикуляцию. Нарушения артикуляции могут быть генерализован- ными или иметь более специфический характер. а. Генерализованные нарушения артикуляции представляют собой расстройства арти- куляции, приводящие к искажению звучания всех или большинства фонем и наблюдаются как при поражениях центральной нервной системы, так и систем- ных заболеваниях. Ь. Специфические нарушения артикуляции представляют собой расстройства, приводя- щие к искажению звучания отдельных групп фонем, и связаны с локальными струк- турными патологическими процессами или повреждением одного или более нервов. с. Ошибки артикуляции (1) Варианты ошибок, которые возникают при артикуляции, включают пропуски, искажения, замещения фонем, а также добавочные фонемы. (2) Изменения артикуляции могут быть вторичными вследствие неврологических расстройств, но также могут быть вторичными вследствие структурных повреждений аппарата артикуляции. (3) Распространенные ошибки артикуляции у детей обычно рассматривают как отклонения развития и не классифицируют как варианты дизартрии. Истинная дизартрия может наблюдаться в детском возрасте (церебральный паралич, последствия мозговой травмы) и у взрослых вследствие нарушенного контроля мускулатуры, обеспечивающей речевые процессы.
264 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 5. Нарушения просодии возникают вследствие дискоординации дыхательного, голосо- образовательного и артикуляционного компонентов речи и проявляются изменени- ями ритма и темпа речи, ударений и речевых интонаций. а. Нарушения ритма и темпа речевой продукции включают ускорение или замедле- ние, непостоянство артикуляции, наличие временных пауз, а также различные соотношения указанных нарушений. Ь. Нарушение ударений наблюдается в словах, а также фразах или предложениях, что может приводить к изменению смысла произнесенного. с. Ошибки интонации могут изменять смысл предложений (напр., Вы идете домой. Вы идете домой?). d. Нарушения просодии обычно связаны с атактической дизартрией, гипокинетичес- кой дизартрией и правополушарной апросодической дизартрией. Лица с наруше- ниями последнего типа могут также отмечать затруднение понимания просоди- ческих характеристик речи окружающих. III. Обследование А. Анамнез 1. Появление нарушений. Когда пациент или его семья впервые заметили изменения речи? Имелись ли в процессе возрастного развития какие-либо проблемы артикуля- ции? 2. Темп развития. Изменения речи появились внезапно или постепенно? Имели ли они обратное развитие, были стабильными или прогрессировали с момента появления? Отмечались ли колебания выраженности нарушений? Отмечались ли периоды нор- мальной речи наряду с периодами измененной речи? 3. Наличие сопутствующих неврологических симптомов, особенно тех, которые связаны с поражением верхних или нижних мотонейронов, черепных или шейных нервов. 4. Предыдущие неврологические диагнозы и предшествующее лечение. 5. Лекарственный анамнез и прием непрописанных медикаментов. В. Объективное обследование 1. Существует три этапа объективного обследования. Этап 1. Изучение образцов спонтанной речи и речи в процессе специального тести- рования. Этап 2. Интерпретация образцов речи с оценкой состояния каждого элемента рече- вой системы, определением нормы и патологии, а также природы имеющихся от- клонений. Рекомендуется исследование полости рта, рото- и носоглотки, подвижно- сти грудной клетки. Этап 3. Определение характера выявленных нарушений, соотнесение их с известны- ми паттернами и клиническими вариантами дизартрии (табл. 19.1). 2. Исследование отдельных элементов речевой системы. а. Дыхание. Оценка степени утомляемости при счете до 20 в течение одного выдоха. Следует оценить высоту голоса, громкость речи, длину фраз, четкость или взрыв- чатость речи при внимательном выслушивании. Ь. Фонация. Пациент должен произнести длительный гласный звук «а» как можно чище и дольше. Другие фонемы (такие как «и») требуют большего напряжения голосовых связок, при этом исследователь должен оценить качество их звучания, длительность, высоту, устойчивость звучания и громкость. Для оценки истинной эффективности голосовых связок необходимо сравнить время удержания фонем «с» и «з». При нормальном функционировании голосовых связок удается удержи- вать звучание этих двух согласных одинаковое время. Если звучание «з» заметно короче, имеется истинное снижение эффективной работы голосовых связок. По- просите пациента коротко покашлять, чтобы прояснить отклонения. При нали- чии отклонений рекомендуется консультация оториноларинголога или ларингос- копическое исследование. с. Резонанс оценивается по произношению пациентом фонем различного типа. Изу- чается состояние мягкого неба при произнесении звука «а», который пациент дол- жен тянуть как можно дольше, при этом необходимо отметить степень утомляе-
19. Обследование пациентов с дизартрией 265 мости. Другой прием состоит в произнесении длительного «и», при этом исследо- ватель прикрывает и открывает носовые ходы. При нормальном резонансе звук должен остаться практически неизменным. d. Артикуляция. Необходимо внимательно выслушать, имеют ли нарушения про- изношения генерализованный (всех или большинства фонем) или специфичес- кий (только некоторых фонем) характер. Необходимо попросить пациента по- вторить следующие слоги: «паф», «тах» и «ках». «Паф» специфично характеризу- ет функцию губ, «тах» специфично для языка и десен, «ках» специфично харак- теризует функцию языка и неба. Затем пациента просят поочередно быстро про- изнести все три слога, чтобы выявить дисдиадохокинез. В качестве альтернати- вы можно предложить испытуемому произнести предложение, содержание и звучание которого позволяет легко выявить нарушения артикуляции. Осмотр и пальпация структур полости рта выполняется для выявления изменений цвета слизистых оболочек, нарушений прикуса, отсутствия зубов и объемных образо- ваний. е. Просодия. При тщательном выслушивании спонтанной речи обращают внимание на ее скорость, размеренность, мелодичность, расстановку пауз и ударений. Мож- но попросить пациента имитировать различные варианты ударений и интонаций в какой-либо распространенной фразе, например — «как Ваши дела?». £ Необходимо исследовать слух на шепотную речь с каждой стороны. С. Лабораторное обследование 1. Нейровизуализация головного мозга и шейного отдела спинного мозга. Показана при острых, подострых и прогрессирующих случаях курабельных патологических состо- яний. 2. Электромиография используется для диагностики поражений периферических не- рвов или фокальной дистонии, полиневропатии, миопатии, бульбарного паралича, поражений мотонейронов или миастении. 3. Некоторые варианты исследования крови могут быть информативны для подтвержде- ния состояний, вызывающих дизартрию. IV. Дифференциальный диагноз. На примере классификации дизартрии очевидно, что диффе- ренциальный диагноз может быть осуществлен различными способами. Если к основно- му неврологическому и топографическому диагнозу можно прийти до исследования речи, достаточно точно установить тип дизартрии можно при внимательном выслушивании в процессе беседы с пациентом. В качестве альтернативы, если клинический неврологичес- кий и топический диагноз не являются окончательными, тщательное поэтапное обследо- вание, позволяющее характеризовать тип дизартрии, может значительно сузить направле- ние поисков. В таблице 19.1 представлены типы дизартрии, варианты нейроанатомичес- кой локализации поражений, дифференциальный диагноз типа дизартрии, а также ее наиболее характерные клинические проявления. А Дыхание. Дифференциальный диагноз нарушений дыхания сводится к разграничению двух категорий — первичных легочных заболеваний и неврологических заболеваний. Пациенты с легочными заболеваниями имеют ограничения дыхательных функций, у них уменьшена длина фраз, изменены качественные характеристики голоса, однако остальные параметры часто остаются нормальными. Первичные неврологические забо- левания, которые сопровождаются нарушениями дыхательной системы, часто связаны с повреждением или дисфункцией межреберных нервов, диафрагмального нерва, сим- патического сплетения, спинного мозга, мозгового ствола, блуждающего нерва, мио- патиями, нарушениями нервно-мышечной передачи. Хотя акт дыхания нарушается, в соответствии с диагнозом, вследствие различных причин, результат может быть сход- ным. Проблемы возникают при невозможности дыхательной системы обеспечить по- стоянство подглоточного тока воздуха. Наиболее распространенные заболевания: 1. Миопатические расстройства а. Острый миопатический синдром Ь. Гипокалиемический периодический паралич с. Периодический паралич
266 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 2. Нарушения нервно-мышечной передачи а. Персистирующая нервно-мышечная блокада Ь. Миастения с. Гипермагниемия 3. Поражения периферических нервов а. Полиневропатия критических состояний Ь. Синдром Гийена—Барре с. Острая перемежающаяся порфирия d. Поражение диафрагмального нерва или межреберных нервов вследствие травмы или опухолевой инфильтрации 4. Поражение передних рогов спинного мозга 5. Заболевания спинного мозга В. Фонация зависит от сохранности функций блуждающего нерва и его ветвей. 1. Возвратный гортанный нерв иннервирует истинные голосовые связки. а. Поражения. Одностороннее поражение вызывает паралич голосовой связки в по- ложении отведения. Результатом является вялая дисфония, которая характеризу- ется шумным дыханием, снижением высоты голоса, возможно диплофоническое звучание, обусловленное вибрацией голосовых связок на двух различных часто- тах. В редких случаях одностороннее поражение блуждающего нерва или возврат- ного гортанного нерва может протекать с нормальным голосом, потому что нор- мальная голосовая связка может быть приведена через среднюю линию навстречу пораженной. Двустороннее поражение приводит голосовые связки в парамедиан- ное положение с грубыми нарушениями тока воздуха, что приводит к дисфонии или афонии. Голос становится напряженным с сохранением фиксированной вы- соты. Ъ. Наиболее распространенные причины — случайное повреждение при операциях на открытом сердце, особенно левого возвратного гортанного нерва, который огиба- ет аорту; огнестрельные или ножевые ранения; опухолевая инфильтрация; вирус- ная инфекция. 2. Верхний гортанный нерв иннервирует перстневидно-щитовидную мышцу. Его дву- стороннее поражение приводит к нарушению регуляции высоты голоса. Отмечается хриплость голоса и его быстрое истощение. 3. Интрамедуллярное или экстрамедуллярное поражение на уровне мозгового ствола может привести к повреждению основного ствола блуждающего нерва, что сопро- вождается односторонним или двусторонним параличом голосовых связок в поло- жении отведения, избыточным изгнанием воздуха через голосовую щель, появлени- ем носового оттенка. 4. Парадоксальные движения голосовых связок возникают, когда в фазах вдоха и вы- доха нарушается синхронизация с отведением голосовых связок. Речевая терапия и терапия с использованием обратной связи наиболее эффективны. С Резонанс. Нормальный резонанс обеспечивается единством и согласованностью функ- ций ротоглотки, носоглотки, носовых ходов и полости рта. 1. Глоточная ветвь блуждающего нерва иннервирует мягкое небо. Ее поражение приво- дит к односторонней или двусторонней слабости мягкого неба и недостаточному перекрытию дыхательных путей в процессе речи и глотании. Речь, вследствие выхо- да воздуха через носовые ходы, приобретает носовой оттенок. 2. Поражение тройничного нерва или его нижнечелюстной ветви приводит к вялому парезу мышц дна ротовой полости. 3. Перекрытие путей изгнания воздуха через нос объемными образованиями или вслед- ствие отека приводит к избыточному выделению воздуха через рот, при этом носо- вой оттенок речи уменьшается. D. Артикуляция. Нарушения артикуляции возникают при дисфункции VII и XII (преиму- щественно XII) черепных нервов, а также, хотя и реже — тройничного нерва, который обеспечивает открытие и закрытие рта. Нормальное функционирование мимической мускулатуры и языка необходимо для обеспечения точного воспроизводства фонем.
19. Обследование пациентов с дизартрией 267 1. Лицевой нерв обеспечивает иннервацию мышц, определяющих подвижность рта и губ. Нарушение его функций приводит к расстройству звучаний билабиальных («б») и лабиодентальных («ф») фонем. Среди поражений лицевого нерва наиболее часто встречаются идиопатические формы (паралич Белла), опухоли височной кости, син- дром Рамсея Ханта, невринома слухового нерва, аневризмы сосудов мозга, болезнь Лайма, саркоидоз, синдром Гийена-Барре, травмы, поражения моста и супранукле- арных отделов ствола. 2. Поражение может быть одно- или двусторонним, при этом наблюдаются нарушения произношения шипящих и свистящих звуков. 3. Нарушение прикуса, отсутствие зубов, деформация структур полости рта, языка могут приводить к расстройствам артикуляции. Б. Просодия. Апросодия или диспросодия может быть результатом поражения любого элемента двигательной сферы, но чаще всего связана с поражением полушарий голов- ного мозга. V. Диагностика А. Необходимо выполнить трехэтапное обследование, изложенное в разделе III. В.1. В. План лечения должен учитывать выявленные системные нарушения и тип дизартрии. VI. Консультации А. Оториноларингологическая консультация может быть необходима для исследования гор- тани и глотки, особенно при внезапном начале заболевания и носовом оттенке голоса для исключения структурных поражений, а также для установления нарушений слуха. Если после экстубации пациента прошло более 7 дней, но голос остается измененным и не улучшается, показано проведение ларингоскопии. В. Консультация логопеда необходима для уточнения диагноза речевых нарушений и на- рушений глотания, а также плана лечения. Благодарность Авторы выражают свою признательность Dr. Jeffrey Metter за его существенный вклад в расши- рение понимания дизартрии и диагностических подходов, нашедших отражение в материалах данной главы. Рекомендованная литература Adams RD, Victor М, Ropper АН. Disorders of speech and language. In: Adams RD, Victor M, Ropper AH, eds. Principles of neurology, 6th ed. New York: McGraw-Hill 1997-472-493. Barry WR, ed. Clinical dysarthria. San Diego: College Hill, 1983. Brazis PW, Masdeu JC, Biller J. The localization of lesions affecting cranial nerve XII. In: Localization in clinical neurology, 3rd ed. Boston: Little, Brown, 1996:335-342. Brookshire RH. An introduction to neurogenic communication disorders, 4th ed. St. Louis’ Mosby, 1992. Chapey R, ed. Language intervention strategies in adult aphasia, 2nd ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1986. Costello J. Speech disorders in adults. San Diego: College Hill, 1985. Critchley EMR. Language and speech disorders: a neurophysiological approach. Hillsdale, NJ: CNS Clinical Neuroscience, 1987. Darby JK, ed. Speech and language evaluation in neurology: adult disorders. Orlando, FL: Grune & Stratton, 1985. Duus P. Topical diagnosis in neurology, 2nd ed. New York: Thieme Medical Publishers, 1989. Eldridge M. A history of the treatment of speech disorders. London: Livingstone, 1968. Groher ME. Dysphagia: diagnosis and management, 2nd ed. Boston: Butterworth-Heinemann, 1992. Hartman DE, Abbs JH. Dysarthria associated with focal unilateral upper motor neuron lesion. Eur J Disord Commun 1992;27:187-196. Hird K, Krisner K. Dysprosody following acquired neurogenic impairment. Brain Lang 1993; 45:46-60. Ichikawa K, Kageyama Y. Clinical anatomic study of pure dysarthria. Stroke 1991;22:809-812. Johns DF. Clinical management of neurogenic communicative disorders, 2nd ed. Boston: College Hill, 1985. Johnson JA, Pring PR. Speech therapy in Parkinson disease: a review on further data. Br J Disord Commun 1990;25:183-194.
Обследование пациентов с острой головной болью David Lee Gordon (Дэвид Ли Гордон) , Острая головная боль является одной из наиболее частых причин обращения пациентов за экстренной медицинской помощью. Первичная головная боль, например, мигрень и кластер- ная головная боль — это состояние, при котором головная боль является первичным проявле- нием заболевания и никаких других болезненных процессов не выявляется. Вторичная голов- ная боль — состояние, при котором головная боль является вторичным проявлением основно- го патологического процесса. У большинства пациентов с острой головной болью имеет место первичная головная боль, в частности, мигрень. Проведение всем пациентам с острой голов- ной болью большого количества дорогостоящих тестов неуместно и экономически неоправдан- но. Однако некоторые больные нуждаются в проведении диагностического обследования, и в случае невозможности его проведения существует опасность не диагностировать угрожающие жизни, но курабельные патологические состояния, являющиеся причиной головной боли. При обращении больного за экстренной медицинской помощью указание в анамнезе на наличие частых приступов мигрени не должно усыплять бдительность врача, он должен оставаться на- стороженным в отношении других причин острой головной боли. Мигрень встречается на- столько часто, что у многих пациентов с вторичной головной болью есть указание в анамнезе на мигрень, а это затрудняет постановку диагноза в экстренной ситуации. Определенные клю- чевые моменты в анамнезе и данные обследования должны привести врача к пониманию необ- ходимости поиска причины вторичной головной боли. Перед клиницистом, курирующим па- циента с острой головной болью, стоят три основные цели: (1) диагностика причины головной боли, (2) оказание неотложной помощи (3), обеспечение пациента средствами терапии дли- тельного действия. Эти цели касаются пациентов как с первичной, так и вторичной головной болью. Первичная головная боль — это хроническое состояние, проявляющееся множеством острых приступов. Вторичная головная боль, как правило, является результатом заболевания, требующего как экстренной, так и долгосрочной помощи. В этой главе речь идет о диагнозе острой головной боли. Диагноз хронической головной боли и лечение состояний, вызываю- щих головную боль, разбираются в других главах. I. Патофизиология. Одно лишь описание головной боли не позволяет надежно определить, является ли она первичной или вторичной — например, пульсирующая боль в половине головы не всегда является признаком мигрени, а может быть симптомом внутричерепно- го заболевания. Это дает основание предполагать, что первичная и вторичная головная боль имеют общие патофизиологические механизмы. Хотя современные представления об этиологии головной боли не являются полными, вполне убедительное объяснение пато- физиологии головной боли, акцентирующее наличие общего конечного пути при пер- вичной и вторичной головной боли, приведено на рис. 20.1. Схема объясняет, почему некоторые вторичные головные боли имеют «мигренозные» признаки. Старые теории, говорящие о сосудистом происхождении мигрени и о мышечно-спазматической этиоло- гии головной боли напряжения, вряд ли соответствуют действительности. П. Анамнез А. Указание в анамнезе на наличие головной боли в прошлом, вероятно, является наиболее важной информацией, определяющей необходимость проведения диагностического обследования. Если больного на протяжении многих лет беспокоят головные боли, одинаковые по характеру, это скорее говорит о наличии у него первичной головной 269
ПЕРВИЧНАЯ ГОЛОВНАЯ БОЛЬ Наружный стимул=Три1тер (генетическая предрасположенность к первичной головной боли) Примеры: • Определенные пищевые продукты • Алкоголь или нитриты • Стресс или фрустрация • Недостаточный сон или голод • Колебания уровня гормонов • Дым, запахи или ароматы • Физические упражнения ВТОРИЧНАЯ ГОЛОВНАЯ БОЛЬ Наружный стимул=Болезнь (у любого человека) / Примеры: / • Повышенное внутричерепное давление любой / этиологии • Ишемия мозга • Пороки развития сосудов • Менингит • Гигантоклеточный артериит • Нитраты и другие вазоактивные препараты • Каротидная эндартерэктомия • Низкое давление ЦСЖ Распространяющаяся кортикальная депрессия и сниженная серотонинэргическая активность Дисфункция ствола мозга/ Гипоталамических серотонинергических и норадренергических путей проведения боли Стимуляция первичного сенсорного -нейронового ноцицептора (5, 9,10 черепные нервы и верхние шейные нервные корешки) ГОЛОВНАЯ БОЛЬ Рисунок 20.1. Приемлемая схема патофизиологии головной боли, отражающая общий конечный путь при первичных и вторичных головных болях. 270 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика
20. Обследование пациентов с острой головной болью 271 боли. С другой стороны, если головная боль у пациента возникла впервые, или если имевшая место ранее головная боль стала более сильной, или если изменился характер головной боли, или если головная боль сохраняется после выполнения мероприятий, которые раньше приводили к ее исчезновению, более вероятно наличие вторичной головной боли. Кроме того, если одинаковые по характеру головные боли беспокоят пациента только на протяжении нескольких месяцев или дней, вероятность вторично- го происхождения этих болей увеличивается, и показано дальнейшее обследование. Хотя первичная головная боль с течением времени обычно меняет свой характер, если настоящий приступ головной боли отличается от предшествующего, врач обязан об- следовать пациента. В. Возраст — первичная головная боль возникает обычно в детском и юношеском возра- сте. При появлении головной боли у пациентов старше 50 лет возникает подозрение на ее вторичный характер. С Активность при приступе головной боли может подсказать ее причину. Хотя мигрень может быть вызвана или усугублена пробой Вальсальвы, изменением положения тела или травмой головы, наличие в анамнезе указаний на эти особенности должно вызвать подозрение в отношении вторичного характера головной боли. 1. Аналогичные пробе Вальсальвы условия создаются при подъеме тяжестей, натужива- нии или сидении на корточках, что может вызвать разрыв аневризмы и, в результа- те, субарахноидальное кровоизлияние. Головная боль во время полового акта может явиться результатом разрыва аневризмы или быть проявлением оргазмической, или коитальной мигрени. Если пациент стал жаловаться на возникновение головной боли при половом акте, он (или она) должен пройти полное обследование для исключе- ния субарахноидального кровоизлияния вследствие разрыва аневризмы. 2. Изменение положения тела приводит к усилению некоторых видов головной боли. При головных болях, усиливающихся в положении лежа на спине, можно предпола- гать синуит, тромбоз церебральных вен или интракраниальные объемные образова- ния. Головные боли, уменьшающиеся в положении лежа на спине и усиливающиеся в положении сидя и стоя, характерны для низкого артериального давления. Голов- ная боль, которая возникает только при определенном положении головы, может быть обусловлена подвижной внутричерепной опухолью, которая периодически вы- зывает обструкцию желудочков (повышая таким образом внутричерепное давление), например, коллоидной кистой третьего желудочка. 3. Хотя травма головы может явиться «триггером» для мигренй, прежде чем поставить этот диагноз, необходимо исключить субдуральную гематому. 4. Физические упражнения могут вызвать мигрень. D. Характеристики головной боли особенно полезны при ответе на вопрос, отличается ли настоящий приступ головной боли от предшествующих? Определенные характеристи- ки позволяют предположить определенные причины головной боли (не являясь при этом патогномоничными). 1. Выраженность боли является важным показателем, и пациенты, которые жалуются на «самую сильную головную боль в моей жизни», требуют срочного и полного обсле- дования. На первом месте при дифференциальном диагнозе в этом случае должно стоять субарахноидальное кровоизлияние. Однако как первичная, так и вторичная головная боль могут быть и очень сильными, и очень слабыми. 2. Время развития головной боли является наиболее отличительным признаком. Вне- запный приступ головной боли предполагает внезапное повышение внутричерепно- го давления, что имеет место при субарахноидальном кровоизлиянии. Массивные внутричерепные поражения, такие как опухоли, абсцессы, подострые или хроничес- кие субдуральные гематомы, обычно развиваются постепенно, в течение нескольких дней или месяцев. Постепенное появление головной боли в течение нескольких минут или часов характерно для мигрени. Головная боль при гигантоклеточном ар- териите, как правило, подострая или хроническая. 3. Длительность первичных головных болей различна, хотя обычно они продолжаются от нескольких часов до нескольких дней. Головные боли, которые длятся дольше, 10 Зак. 183
272 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика несмотря на проводимое лечение, должны вызвать подозрение на лежащую в их основе патологию черепа. 4. Локализация головной боли и ее иррадиация не являются специфичными. Многие повреждения задней черепной ямки вызывают головную боль в лобной области. Как первичная, так и вторичная головная боль могут быть одно- или двусторонними. Как при мигрени, так и при вторичной головной боли может наблюдаться их ирра- диация. 5. Характер головной боли не является отличительной чертой. Несмотря на традици- онное мнение, что головная боль при мигрени должна быть пульсирующей или в виде толчков, она часто бывает давящей, сжимающей, может быть острой, колющей или тупой. Кластерные головные боли обычно описываются как сверлящие, острые или стреляющие, но такой же характер могут носить боли, связанные с другой пато- логией. 6. Симптомы, сопутствующие головной боли, могут явиться важной подсказкой ее причины. а. Тошнота и рвота являются частыми проявлениями мигрени, но их наличие у пациента с новой или внезапной головной болью должно вызвать подозрение на повышение внутричерепного давления или повреждение задней черепной ямки. Ь. Фотофобия и фонофобия могут быть связаны с мигренью или с менингеальными поражениями, такими как субарахноидальное кровоизлияние или менингит. с. Ригидность мышц шеи типична для раздражения мозговых оболочек (менингеаль- ный синдром). d. Изменения сознания редко наблюдаются у пациентов с первичной головной бо- лью; такие изменения должны насторожить врача в отношении более серьезных причин головной боли. е. Очаговые неврологические симптомы (например, афазия, зрительные симптомы, головокружение, атаксия, гемипарезы или гемисенсорные расстройства) могут возникнуть внезапно в сочетании с головной болью у пациентов с инсультом, эпилептическим припадком, субдуральной гематомой и мигренью. В этом случае мигрень диагностируется методом исключения после обязательного проведения обследования для выявления других причин заболевания. Транзиторные ишеми- ческие атаки (ТИА) обычно длятся 5—20 минут. Симптомы инсульта или субду- ральной гематомы стойкие. Паралич Тодта при парциальных эпиприпадках и аура при мигрени часто длятся часами. Очаговая симптоматика при ишемии и крово- излиянии обычно стойкая, в то время как очаговые симптомы при мигрени, как правило, перемещаются в течение минут или часов — например, онемение, кото- рое начинается в кончиках пальцев и затем прогрессивно захватывает всю руку и, возможно, ипсилатеральную поверхность лица или ноги. Парциальный эпипри- падок может вызвать симптомы, которые распространяются за секунды. Биноку- лярные зрительные симптомы могут быть проявлением мигрени или патологии затылочной доли. Головная боль у пациентов старше 50 лет с монокулярным затуманенным зрением и выступающим диском зрительного нерва дает основа- ние заподозрить переднюю ишемическую нейропатию зрительного нерва при гигантоклеточном артериите. Определенные зрительные симптомы являются клас- сическими для мигрени, такие как мерцающая скотома (слепые области, окружен- ные искрящимися зигзагообразными линиями), фотопсия (бесформенные цвето- вые вспышки) и фортификационный спектр (медленно увеличивающиеся, искря- щиеся, зазубренные арки). £ При лихорадке, повышенном потоотделении, зябкости, ознобе следует заподозрить наличие инфекции. Лихорадка любой этиологии или генерализованная инфекция могут вызывать головную боль, однако если главными симптомами являются головная боль, ригидность мышц шеи и нарушения сознания, на первом месте в дифференциальном диагнозе стоит менингит. Е. Семейный анамнез, касающийся наличия у родственников больного головной боли, яв- ляется важным, однако его очень трудно собрать при возникновении острой головной боли, требующей неотложной помощи. Пациенты могут быть отвлечены беспокоящей
20. Обследование пациентов с острой головной болью 273 их головной болью и тошнотой, у них могут наблюдаться когнитивные нарушения как проявления головной боли (как первичной, так и вторичной). Даже если больной изъяс- няется понятно, или его сопровождают родственники, у которых можно получить ин- формацию, часто пациенты не имеют сведений о наличии головных болей у родных. Мигрень обычно проявляется в раннем юношеском возрасте, когда дети еще слишком малы, чтобы понять, что их родители страдают от головных болей, а став взрослее, дети, как правило, покидают родительский дом. Кроме того, рациональное объясне- ние, которое дают родственники причинам беспокоящих их головных болей (напри- мер, «синуит» или «напряжение»), обычно принимаются пациентами на веру, делая трудным сбор семейного анамнеза, касающегося «мигрени». III. Клиническое обследование может выявить признаки заболевания, вызывающего вторич- ную головную боль. Особенно важно детальное неврологическое исследование; любая незначительная аномалия может оказаться достаточной, чтобы указать направление диаг- ностического поиска (табл. 20.1). А. Общее обследование 1. Значимые признаки. Наличие лихорадки предполагает инфекционную природу го- ловных болей. Артериальная гипертензия часто наблюдается у больных с головной болью и необязательно является ее причиной. Гипертензия возникает как результат приступов мигрени, ишемии мозга и внутричерепного кровоизлияния. В опреде- ленных случаях, особенно при внезапном возникновении и чрезвычайно высоком уровне, гипертензия может быть первичной причиной головной боли. 2. Внешний ввд. У пациентов с хроническими заболеваниями, такими как злокачественное образование, СПИД, туберкулез и саркоидоз, может наблюдаться кахексия. У таких больных головная боль может быть обусловлена опухолью, абсцессом, гранулемой или менингитом. Таблица 20.1. Клинические признаки вторичной головной боли Признаки головной боли Впервые возникшая головная боль Самая сильная головная боль Стойкая головная боль Изменившаяся головная боль Усиление боли при определенном положении головы Начало боли в связи с пробой Вальсальвы в связи с травмой головы у пациентов старше 50 лет Сопутствующие признаки Очаговые неврологические признаки и симптомы (патологические находки при исследовании) Изменения сознания Лихорадка Судорожные припадки Ригидность мышц шеи Отек диска зрительного нерва Преретинальное или ретинальное кровоизлияние Наличие в анамнезе геморрагического диатеза состояния гиперкоагуляции злокачественного новообразования СПИДа или факторов риска ВИЧ-инфекции
274 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 3. Голова. Доказательством травмы черепа могут быть ссадины на лице и волосистой части головы, ушибы и признаки перелома черепа: деформации черепа, признак Battle (кровоподтек в заушной области, появляющийся при переломе основания че- репа), «признак енота» (периорбитальные кровоподтеки), гемотимпанит и ринорея (назальное истечение цереброспинальной жидкости). При субдуральной гематоме может возникать болезненность черепа при пальпации. Плохое прорезывание зубов или пульпит могут приводить к развитию внутричерепного абсцесса. Чувствитель- ность при пальпации над сосцевидным отростком, лобной или верхнечелюстной (гайморовой) пазухой дает основание предположить инфекционное воспаление этих структур. Однако мигрень часто приводит к вазодилатации сосудов бассейна наруж- ной сонной артерии с возникновением ощущения «полноты», «давления» и повы- шенной чувствительности в пазухах. В диагностике синуитов наибольшую помощь оказывает наличие гнойных выделений из синусов. Отоскопическое исследование может выявить инфекцию уха, а также гемотимпанит или оторею. Чувствительность при пальпации в височной области или снижение пульсации височной артерии у пациентов старше 50 лет наблюдаются при гигантоклеточном (височном) артериите. Аускультация черепа может выявить шумы внутри черепа, возникающие при нали- чии пороков развития внутричерепных артерий и вен. 4. Шея. Менингеальные признаки включают ригидность мышц шеи (тугоподвижность шеи при сгибании в передне-заднем направлении), симптом Кернига (неспособ- ность разогнуть колено после пассивного сгибания бедра в положении лежа на спи- не) и симптом Брудзинского (непроизвольное сгибание бедра после пассивного сги- бания шеи в положении лежа на спине) и подразумевают наличие менингита или субарахноидального кровоизлияния. Доказательством травмы шеи является боль при боковых наклонах головы и неподвижность шейного отдела позвоночника. 5. Кожа. Обследование может выявить петехиальную сыпь на коже подмышечных впа- дин, кистей и лодыжек, характерную для менингококкового менингита; кровоподте- ки, позволяющие заподозрить геморрагический диатез; точечные кровоизлияния дистальных отделов пальцев, позволяющие заподозрить ТЭЛА; или повреждения, характерные для таких заболеваний, как нейрофиброматоз, туберозный склероз или кожный ангиоматоз. При меланоме возможной причиной головной боли могут быть метастазы в мозг. Саркома Капоши встречается при синдроме приобретенного им- мунодефицита (СПИД). Эти патологические состояния связаны с внутричерепной патологией и могут вызывать головную боль. 6. Лимфатические узлы. Лимфаденопатия наблюдается у больных злокачественными образованиями, СПИДом, хроническими инфекциями и хроническими воспали- тельными заболеваниями. Возможность наличия любого из этих состояний должна 2 стимулировать проведение диагностического обследования в поисках причины вто- ричной головной боли. В. Неврологическое обследование у пациентов с первичной головной болью не выявляет отклонений от нормы. Изменения сознания или очаговый дефицит увеличивают веро- ятность вторичного характера головной боли. Обследование глазного дна может выя- вить отек диска зрительного нерва (выступающий диск при нормальной остроте зре- ния) у пациентов с повышенным внутричерепным давлением, переднюю ишемичес- кую нейропатию зрительного нерва (выступающий диск при сниженной остроте зре- ния и/или асимметрия зрачковых рефлексов на свет) у пациентов с гигантоклеточным артериитом или преретинальные кровоизлияния у больных с внутричерепным крово- излиянием. Головная боль в сочетании с парезом или параличом третьего черепного нерва, но с вялым зрачковым рефлексом вызывает подозрение на аневризму задней соединительной артерии. Пациентам с такими изменениями показана срочная цереб- ральная панартериография. Сочетание неполного птоза, глазодвигательных наруше- ний и головной боли говорит о возможном наличии заболевания орбит, верхней ор- битальной щели или кавернозного синуса; диагностическое обследование должно быть неотложным. Острая глаукома может вызвать головную боль, особенно периорбиталь- ную. Для этой патологии характерны инъецированная конъюнктива и твердое глазное
20. Обследование пациентов с острой головной болью 275 яблоко. Синдром Горнера (миоз, сужение глазной щели и ангидроз) может возникать изолированно, на стороне диссекции сонной артерии. IV. Лабораторные исследования необходимо проводить любому пациенту с подозрением на вторичную головную боль (рис. 20.2). Не существует лабораторных тестов, способных идентифицировать больных с первичной головной болью. А. Анализ крови 1. Общий анализ крови (ОАК). Лейкоцитоз характерен для инфекции; выраженный лей- коцитоз наблюдается при лейкемии, которая может вызвать головную боль при на- личии карциноматозного менингита или окклюзии церебральных вен. Лейкопения сопровождает СПИД. Анемия может развиваться у пациентов со злокачественным новообразованием или гигантоклеточным артериитом. Она может также быть связа- на с состоянием сниженного кровотока, ведущего к тромбозу церебральных вен. Эссенциальная тромбоцитемия — это состояние гиперкоагуляции, которое приво- дит к венозной окклюзии мозга и, в результате, к головной боли. 2. Биохимический анализ крови. Почечная недостаточность может сопровождаться го- ловной болью. Показатели функции почек и печени могут меняться в зависимости от последнего приема лекарств, их необходимо также учитывать при выборе медика- ментозных средств для последующего лечения. В целом, отклонения в биохимичес- ких анализах сыворотки крови могут явиться ключом к разгадке генерализованного патологического процесса, способного вызвать головную боль. 3. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивный белок (СРБ) являются показа- телями, которые необходимо определить в первую очередь при подозрении на ги- гантоклеточный артериит. У здоровых пожилых людей часто наблюдается умеренное увеличение СОЭ (до 50 мм/ч). Изменения как СОЭ, так и СРБ неспецифичны; увеличение может наблюдаться у больных с инфекцией, воспалительным заболева- нием или злокачественным новообразованием. Тем не менее, значительное увеличе- ние СОЭ или любое повышение СРБ у пациентов старше 50 лет, которых впервые стали беспокоить головные боли, должно подсказать врачу необходимость назначе- ния больших доз стероидов и биопсии височной артерии. 4. Увеличенное протромбиновое время (ПВ) и частичное тромбопластиновое время (ЧТВ) может быть свидетельством наличия геморрагического диатеза, приводящего к внут- ричерепному кровоизлиянию и головной боли. 5. Показатели функции щитовидной железы. Заболевание щитовидной железы может привести к головной боли, являясь триггером мигрени или вызывая головную боль с помощью других механизмов. 6. Профиль гиперкоагуляции должен определяться у всех пациентов с подозрением на тромбоз церебральных вен и у всех больных моложе 50 лет с подозрением на ТИА (впервые появившаяся головная боль с преходящим неврологическим дефицитом). В дополнение к ОАК, ПВ и ЧТВ, в минимальный перечень обязательных анализов должны быть включены тесты на фибриноген, протеин С, протеин S (общий и сво- бодный), антитромбин III, волчаночный антикоагулянт и антикардиолипиновые антитела (IgG и IgM). Если число тромбоцитов отличается от нормы, должны быть исследованы их функции. 7. Газовый состав артериальной крови. Головную боль может вызвать гипоксия; при наличии клинических показаний должен быть определен газовый состав артериаль- ной крови. 8. Скрининг лекарств. С приемом симпатомиметиков, таких как кокаин и амфетамины, могут быть связаны внутричерепное кровоизлияние или ишемия мозга и возникаю- щая в результате головная боль. Токсическое действие салицилатов может привести к диффузному отеку мозга с нарастающей головной болью. Прием чрезмерных доз аналгетиков, запрещенных к реализации лекарств или наркотиков, может вызвать хроническую «рикошетную» головную боль или острую головную боль, которые требуют врачебного вмешательства. В. Исследование мочи может выявить нефротический синдром (который может сочетаться с состоянием гиперкоагуляции и возникающим в результате тромбозом церебральных
Рисунок 20.2. Диагностический алгоритм у больных с подозрением на острую вторичную головную боль. Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика
20. Обследование пациентов с острой головной, болью 277 вен), признаки инфекции (микроорганизмы и лейкоциты), признаки периферической эмболии (подсчет эритроцитов) или приема наркотических или аналгетических препа- ратов. С. Рентгенологические исследования. Рентгенологическое исследование грудной клетки может выявить увеличение лимфоузлов корней легких или поражение легочной ткани, что может подсказать причину внутричерепных поражений, вызывающих головную боль. Рентгенография шейного отдела позвоночника может выявить признаки травмы шеи. D. Компьютерная томография (КТ) является методом исследования, позволяющимполу- чить изображение мозга, которое предпочтительно проводить в первую очередь из-за чувствительности в определении.острого кровоизлияния. Обязательным является не- контрастное сканирование, поскольку и контраст, и свежая кровь при КТ имеют белый цвет (повышение плотности). Если проведено только контрастное сканирование, труд- но разобраться, является ли поражение кровоизлиянием или увеличивающимся мас- сивным внутричерепным образованием. С течением времени изображение крови при КТ темнеет. Следовательно, подострая (2—14 дней) субдуральная гематома при КТ имеет такукуже*плотность, как паренхима, и может плохо определяться. Для выявле- ния подострого кровоизлияния лучше использовать МРТ. Чем больше времени про- шло от начала проявления симптомов субарахноидального кровоизлияния, тем мень- ше шансов диагностировать его* с помощью КТ. Если давность процесса несколько дней, велик процент отрицательных результатов КТ. Даже в острой фазе заболевания у 5 % больных ^субарахноидальным кровоизлиянием результаты КТ будут нормальны- ми. Всем пациентам с подозрением на субарахноидальное кровоизлияние при отрица- тельных результатах КТ врач должен провести люмбальную пункцию. После проведе- ния неконтрастной КТ при подозрении на массивное внутричерепное поражение необ- ходимо провести контрастное сканирование. Массивные поражения, такие как опухоли и абсцессы, нарушают гематоэнцефалический барьер и вызывают просачивание кон- траста вокруг или в области поражения. Массивные внутричерепные поражения могут иметь одинаковую плотность с паренхимой при неконтрастной КТ и поэтому с трудом определяться этим методом. Контрастное сканирование значительно повышает шансы выявления таких поражений. Пациентам с заранее известной аллергической реакцией на йодсодержащий контраст необходимо предварительно назначить стероидные препа- раты. Контраст, применяемый при КТ, нефротоксичен и не должен применяться у больных с почечной недостаточностью. Исследование мозга с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) является вто- рым по очередности методом обследования пациентов с острой головной болью, по- зволяющим получить изображение мозга, в силу его неспособности определять све- жую кровь. Однако этот метод превосходит КТ в выявлении подострого кровоизлия- ния и особенно полезен у пациентов с подозрением на подострую субдуральную гема- тому. МРТ также превосходит КТ и даже ангиографию в диагностике пороков развития сосудов. Всякий пациент с подозрением на неразорвавшуюся артериовенозную маль- формацию, как причину головной боли должен быть обследован с помощью МРТ. МРТ превосходит КТ в определении поражений паренхимы и визуализации задней череп- ной ямки и нижних отделов височных долей. В отличие от КТ, МРТ может дать ин- формацию о кровотоке в сосудах мозга. МРТ является методом выбора у пациентов с подозрением на тромбоз церебральных вен; он выявляет как паренхиматозные, так и венозные аномалии и позволяет диагностировать тромбоз церебральных вен примерно в 75 %; случаев. Контраст, используемый при проведении MPT-исследования (напри- мер, гадолиний), не содержит йода, не оказывает нефротоксического действия и вооб- ще не вызывает аллергических реакций. F. Магнитно-резонансная ангиография (МРА) показана пациентам с подозрением на тром- боз церебральных вен, которые не проходят обычную ангиографию. МРА предлагает неинвазивный способ оценки церебральных сосудов; использование контраста необя- зательно. Технология проведения МРА, однако, очень сложна, и при неправильном ее проведении или неверной интерпретации результатов клиницист может допустить ди- агностическую ошибку. МРА использует технологию градиент-отраженного эха; сосу-
278 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ды с аномальным кровотоком не визуализируются, медленный кровоток может имити- ровать окклюзию, а подкожный тромбоз может имитировать нормальный кровоток. Поглощая артериальный приток, можно получить селективную МР венографию (МРВ). Снимки должны быть произведены перпендикулярно кровотоку, чтобы избежать арте- фактов, связанных с 1фовотоком. При венографии предпочтительнее делать серию двух- мерных снимков, хотя дополнительно для уточнения могут потребоваться фазоконтра- стные снимки. G. Люмбальная пункция (ЛП) 1. Показания. ЛП для анализа цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) показана при ост- рых и хронических менингитах, субарахноидальном кровоизлиянии, доброкачествен- ной внутричерепной гипертензии или подозрении на головную боль, связанную с низким давлением ЦСЖ. 2. Время проведения по отношению к КТ. Предпочтительнее проводить КТ до ЛП. Если КТ выявляет значительный эффект сдавления, связанный с массивными внутриче- репными поражениями, такими как смещение через срединную линию, облитерация базилярных цистерн или сдавленный четвертый желудочек, ЛП лучше не прово- дить, чтобы избежать нежелательной дислокации мозга с его вклинением или обра- зования центральных мозговых грыж в большом затылочном отверстии. Если при КТ обнаруживаются признаки субарахноидального кровоизлияния, нет необходи- мости проводить ЛП. Если есть подозрение на менингит, а КТ задерживается более чем на несколько минут, необходимо начать антибиотикотерапию в ожидании ее проведения. ЛП должна быть проведена после получения нормальных результатов КТ. Если проведение КТ задерживается на несколько часов, а подозрение на менин- гит имеет под собой очень веские основания, необходимо провести ЛП и назначить необходимые антибиотики без КТ. Прогноз у больных менингитом в большой сте- пени зависит от того, как рано начато лечение. 3. Анализ ЦСЖ. Давление жидкости при проколе является наиболее важным показате- лем у пациентов с подозрением на псевдоопухоль мозга (обычно более 250 мм рт. ст.) или головную боль, обусловленную низким давлением ЦСЖ. При подозрении на субарахноидальное кровоизлияние необходимо произвести подсчет клеток в пер- вой и последней пробирках с ЦСЖ, а также провести тест на ксантохромию. Знание того, что количество эритроцитов существенно не меняется между двумя пробирка- ми, помогает подтвердить диагноз и избежать обычной дилеммы, является ли при- месь крови «травматической» (путевой). Ксантохромия — это желтоватый цвет су- пернатанта ЦСЖ, возникающий в результате или присутствия продуктов распада гемоглобина, или очень высокой концентрации белка. Если пациент обследуется через несколько дней после того, как произошло субарахноидальное кровоизлияние, эритроциты в ЦСЖ могут отсутствовать, но ксантохромия в результате распада ге- моглобина сохраняется до 2 недель. Необходимо послать ЦСЖ для анализа на бакте- рии, грибы и туберкулезную палочку. Чувствительным методом определения нали- чия инфекции является полимеразная цепная реакция (ПЦР). Необходимо провести также тест на венерические болезни (сифилис) и тест на криптококковый антиген. При подозрении на злокачественное новообразование необходимо послать на цито- логический анализ по меньшей мере 10 мл жидкости. Н. Церебральная ангиография должна быть срочно проведена всем пациентам, у которых по данным КТ и Л П диагностируется субарахноидальное кровоизлияние. Обязательно проведение церебральной панартериографии, поскольку предполагаемая локализация аневризмы, базирующаяся на данных КТ, не всегда является точной, к тому же у многих пациентов имеются множественные аневризмы. Кадры с задержанной веноз- ной фазой являются золотым стандартом в оценке церебрального венозного тромбоза, который также может вызывать субарахноидальное кровотечение. I. Электроэнцефалография (ЭЭГ) показана при подозрении на эпилептические припад- ки. Головная боль часто возникает в сочетании с эпиприпадками. Парциальные при- падки могут привести к возникновению преходящего неврологического дефицита, и их бывает трудно отличить от мигрени с аурой и ТИА.
20. Обследование пациентов с острой головной болью 279 V. Дифференциальный диагноз А. Первичная головная боль 1. Мигрень а. Определение. Мигрень — это генетическое заболевание, при котором имеется пред- расположенность пациента к возникновению у него эпизодов головной боли, дисфункции желудочно-кишечного тракта или нервной системы. Вопреки рас- пространенному мнению, мигрень необязательно характеризуется выраженной головной болью. Определение мигрени, данное Международным Обществом Го- ловной Боли, достаточно специфично для исследовательских целей, но, вероят- но, слишком ограничено для клинической практики. Мигрень наследуется ауто- сомно-доминантным путем и, в общем, не является угрожающим жизни заболе- ванием, т. е. она наследуется тем же способом, что и карий цвет глаз. И само собой разумеется, что примерно две трети всего населения страдает от мигрени. Имеются убедительные доказательства того, что головная боль напряжения явля- ется скорее формой мигрени, чем отдельным заболеванием. Ь. Триггеры. Приступы мигрени возникают в результате воздействия внешних сти- мулов, или триггеров, на человека, предрасположенного к мигрени. Триггерами могут быть гормональные изменения, стресс, нервное истощение, определенные пищевые продукты, алкоголь, определенные запахи, табачный дым, физические упражнения, усталость, недостаточный сон, голод и травма головы. У женщин приступы мигрени возникают чаще, чем у мужчин, так как они чаще подвергают- ся воздействию триггеров (колебания уровня! эстрогенов во время менструации:,, беременность, прием оральных контрацептивов и менопауза), но генетическая предрасположенность у них не больше, чем у мужчин. о. Фазы. Выделяют четыре основные фазы мигрени: продрому, ауру, головнуюболь и постдрому. Необязательно, чтобы* все.фазы присутствовали вводном приступе мигрени. (1) Продрома возникает за несколько часов или дней до появления головной боли и заключается в изменениях настроения (раздражительность или депрессия) или в’ выраженном желании съесть определенную пищу. Хотя шоколад, орехи и бананы часто считают триггерами мигрени, желание съесть эти продукты часто является проявлением продромы мигрени. (2) Аура может быть зрительной, сенсорной, моторной или отражать вовлечение в процесс ствола мозга (например, головокружение или диплопия) или коры (например, афазия). Симптомы обычно мигрирующие — например, двигающиеся или пульсирующие пятна в поле зрения, или онемение, которое возникает в какой-то части одной конечности, а затем за несколько минут или часов распространяется на всю конечность или захватывает и другие конечности. Блуждающая природа симптомов отражает распространяющуюся волну кортикальной депрессии, возникающую во время мигрени. Зрительные симптомы могут быть любой формы (пятна, круги, волнообразные или зигзагообразные линии), любого цвета (бесцветные, серебряные, черные, белые или слегка окрашенные), они могут быть гемианоптическими или захватывать все поле зрения и, как правило, двигаются (пересекают поле зрения, плавают, пульсируют или дают ощущение тепловой волны). Аура может быть единственным симптомом приступа мигрени (аура без головной боли — ацефалгичная мигрень); она может возникать до, во время и после головной боли (головная боль с аурой — классическая мигрень) или вообще отсутствовать (головная боль без ауры — обычная мигрень). (3) Характер головной боли не настолько помогает в установлении диагноза, как принято считать. Хотя головная боль может быть выраженной, пульсирующей и захватывать половину головы, необязательно, чтобы она имела какую-либо из этих характеристик. Мигренозные головные боли часто не очень сильные, сжимающие или тупые, они могут захватывать обе половины головы. Приступ головной боли развивается обычно постепенно, от нескольких минут до
280 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика нескольких часов, и длится, как правило, от нескольких часов до нескольких дней. Головная боль может сочетаться с тошнотой, рвотой, фотофобией, фонофобией или затруднениями концентрации внимания. В этой фазе могут доминировать желудочно-кишечные проявления: желудочные колики, метеоризм и диарея (т. н. абдоминальная мигрень). Абдоминальные симптомы часто исчезают вскоре после развития диареи. В течение этой фазы часто развивается преходящее нарушение автономной регуляции, что проявляется в колебаниях артериального давления. (5) Постдрома проявляется недомоганием на протяжении нескольких часов после головной боли. Могут наблюдаться также изменения настроения, нарушения концентрации внимания и чувствительность при пальпации волосистой части головы или мышц. Сон часто облегчает приступ мигрени, и пациенты стремятся отдохнуть в спокойной обстановке в темной комнате. d. Трудности диагностики. Диагноз мигрени ставится исключительно по анамнезу. Под влиянием отрывочных сведений и рекламы сильнодействующих лекарствен- ных препаратов пациенты начинают верить в то, что повторяющиеся головные боли, которые их беспокоят, являются проявлением синусита, напряжения или «регулярных головных болей». В результате выявить анамнез «мигрени» зачастую трудно. Прежде чем расспрашивать пациента, было бы полезно объяснить ему, как проявляется мигрень. Если у врача имеется хотя бы малейшее сомнение в диагнозе мигрени, необходимо провести диагностическое обследование для обна- ружения других причин головной боли. 2. Кластерная головная боль встречается гораздо реже, чем мигрень. Она возникает пре- имущественно у мужчин и проявляется сильной, пульсирующей, периорбитальной головной болью в сочетании с ипсилатеральным слезотечением, инъекцией конъюнкти- вы, жюжешгостъю носа и ринореей. Алкоголь часто провоцирует приступ. Приступы чаще всего возникают по ночам, продолжаются от 30 минут до 3 часов и могут возоб- новляться несколько раз в течение дня. В отличие от пациентов, страдающих мигре- нью, больные кластерной головной болью предпочитают ходить и сохраняют актив- ность во время приступа. Термин «clasien» («гроздь») происходит от сезонного возник- новения множественных эпизодов головной боли в течение недель и месяцев, которые перемежаются периодами ремиссии. Существуют эпизодическая и хроническая формы. В. Вторичная головная боль L Субарахноидальное кровоизлияние (САК) стоит на первом месте при дифференциаль- ной диагностике у пациентов с впервые возникшей головной болью или у пациен- тов, чья головная боль «стала наиболее сильной». Однако эта патология часто не диагностируется: 25 % больных с САК первоначально лечатся от других заболева- ний. У большинства больных с САК первым симптомом является головная боль. У 30 % пациентов головная боль односторонняя, а данные неврологического обследо- вания могут быть нормальными. У многих больных (20—95 %) возникновению САК предшествует более мягкая «сторожевая» головная боль. Врач должен помнить об этой головной боли, когда пациенты жалуются на слабую, однако другую по харак- теру, головную боль. В диагностике обычно помогает КТ, однако если ее результаты нормальные при клиническом подозрении на САК, показана ЛП. Необходимо про- вести анализ ЦСЖ, как описано в разделе IV. G. Если диагноз САК подтверждается данными КТ или ЛП, необходимо срочно провести церебральную панартериогра- фию для выявления аневризм, которые можно устранить оперативным путем. 2. Менингит, особенно бактериальный или вирусный, часто проявляется головной бо- лью. Могут наблюдаться также лихорадка, ригидность мышц шеи, спутанность и другие нарушения сознания, а также нейропатия черепных нервов. При отсутствии лечения бактериальный менингит заканчивается летально. При подозрении на бак- териальный менингит обязательно исследование ЦСЖ. Если имеется возможность проведения КТ в ближайшие минуты, то ее надо осуществить до ЛП для исключе- ния внутричерепных объемных образований. Если КТ нельзя провести безотлага- тельно, поступайте так, как описано в разделе IV. G. Лечение антибиотиками широ-
20. Обследование пациентов с острой головной болью 281 кого спектра должно быть начато непосредственно до или сразу после ЛП;. после получения результатов анализа культуры выбор антибиотиков может быть уточнен. Асептический менингит и хронические менингиты также могут проявляться острой, упорной головной болью. При хронических менингитах нейропатии черепных не- рвов встречаются чаще, а ригидность мышцшеи реже. Патологические состояния, сочетающиеся с хроническими менингитами, включают сифилис, грибковую ин- фекцию (особенно криптококковую), туберкулез,, саркоидоз, болезнь Лайма, рак и лимфому. Больным СПИДом с жалобами на головную боль при нормальных ре- зультатах контрастной КТ мозга необходимо провести ЛП в поискам криптококко- вого менингита. У пациентов с подозрением на карциноматозный или лимфоматоз- ный менингит, прежде чем подтвердить диагноз, возможно, потребуется проведение множественных ЛП для цитологического анализа ЦСЖ. 3. Субдуральная гематома возникает в результате разрыва соединительных вен. Острая гематома проявляет себя быстропрогрессирующим неврологическим дефицитом, при подострой или хронической субдуральной гематоме единственным симптомом мо- жет быть головная боль. Хотя субдуральная гематома обычно вызывается закрытой травмой головы, во многих случаях, анамнез травмы отсутствует, особенно у пожи- лых пациентов. КТ, как правило, помогает в диагностике атой патологии, однако подострое кровоизлияние (от 2 дней до 2 недель) при КТ имеет одинаковую плот- ность с паренхимой мозга, что затрудняет ее выявление. МРТ уступает КТ в выявле- нии острого, но превосходит ее в определении подострого кровоизлияния. Эпиду- ральная гематома, возникающая в результате разрыва менингеальной артерии и обычно сочетающаяся с переломом черепа, проявляется скорее быстро прогрессирующим неврологическим дефицитом и спутанностью сознания, чем головной болью; клас- сическая последовательность развития событий в этом случае такова — травма голо- вы, кратковременная потеря сознания, эпизод ясного сознания, а затем быстрое про- грессирование нарушений сознания до комы. 4. Внутримозговое кровоизлияние проявляется очаговыми неврологическими симптома- ми и, обычно, изменениями сознания и когнитивных функций. Оценки частоты головной боли при внутримозговом кровоизлиянии варьируют в зависимости от размера и локализации кровоизлияния. Среди пациентов, контакт с которыми воз- можен, головная боль чаще встречается у тех, кто имеет большие по размерам крово- излияния или локализацию кровоизлияния в мозжечке или в коре (а именно, в лобной доле). Классическое описание клиники кровоизлияния в мозжечок заключа- ется в остром приступе боли в задней части головы с тошнотой, рвотой и неспособ- ностью пациента стоять. КТ подтверждает диагноз, а неотложное хирургическое вме- шательство может спасти жизнь больного. 5. Ишемический инсульт и транзиторные ишемические атаки (ТИА) всегда проявляются очаговым неврологическим дефицитом. У15—20 % больных с острой ишемией моз- га возникает головная боль. Наличие головной боли при острой ишемии мозга дает основание предполагать, по меньшей мере, временную ишемию территории, снаб- жаемой крупной артерией, даже если КТ или МРТ выявляют только субкортикаль- ный, «лакунарный» инфаркт (не все «окклюзии» малых артерий возникают в резуль- тате «заболевания» малых артерий). Несмотря на традиционное мнение, остается не- ясным, возникают ли головные боли чаще в ассоциации с кардиоэмболическим или атеротромбоэмболическим инсультом. В первые 24—48 ч ишемического инсульта результатыКТ часто нормальные. У пациентов с острым появлением очаговой не- врологической симптоматики и головной боли в первую очередь следует думать об инсульте, у пациентов с острым появлением очаговой дисфункции мозга или ствола мозга, головной болью и нормальными данными КТ или выявлением при КТ очаго- вого снижения плотности должно быть проведено тщательное диагностическое об- следование для выявления причины ишемического инсульта или ТИА. Оно должно включать оценку состояния церебральных артерий и сердца с точки зрения возмож- ной эмболии и, при определенных обстоятельствах, исследование аорты и крови (а именно, гиперкоагуляция или васкулитный профиль).
282 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 6. Диссекция цервикоцефальных артерий может быть не связана с травмой. Если причиной этой патологии является травма, симптомы могут проявиться с задержкой в несколько минут-часов. Единственными симптомами могут быть головная боль, боль в лице и шее. Расслоение сонной артерии обычно приводит к ипсилатеральной, постоянной, непульсирующей головной боли и ипсилатеральному синдрому Горнера. Выражены также боль в горле и очаговая церебральная ишемия. Расслоение вертебробазилярной артерии вызывает головную боль в затылочной области или шее и может быть связано с манипуляциями в области шеи или хлыстовой травмой шеи. Для установления опреде- ленного диагноза расслоения артерии требуется МРТ или церебральная ангиография. MPT-срезы артерии в типичных случаях демонстрируют круг повышенной интенсив- ности сигнала (кровь под интимой), окружающий малую область с низкой интенсивно- стью сигнала (нормальный кровоток в суженном просвете). При церебральной ангио- графии классическим признаком является коническое сужение или окклюзия. 7. Гигантоклеточный артериит является почти исключительно заболеванием лиц старше 50 лет и наиболее часто встречается у пациентов после 60 лет. О нем следует помнить у любого пациента старше 50 лет с упорной и новой головной болью. Термин «ви- сочный артериит» не совсем удачен, т. к. процесс часто захватывает короткие задние цилиарные артерии глаз и ветви наружной сонной артерии в большей степени, чем височную артерию; могут поражаться также церебральные и коронарные артерии. Возможные сопутствующие симптомы включают потерю зрения (артериитная пере- дняя ишемическая нейропатия зрительного нерва), чувствительность при пальпа- ции височной области, потерю массы тела, недомогание, лихорадку, ознобы, ревма- тическую полимиалгию (боль без нарушения чувствительности в плечах, шее и бед- рах) и затруднения при движениях челюсти. Могут наблюдаться также анемия, лей- коцитоз и повышенные уровни ферментов. Увеличение СРБ более чувствительно и более специфично, чем ускорение СОЭ. Окончательный диагноз ставится с помо- щью биопсии височной артерии. Лечение стероидами должно быть начато сразу же после получения результатов серологического исследования; это лечение не влияет на результаты биопсии в течение нескольких недель и месяцев. Из-за частого нали- чия очаговых лоскутных поражений сосудистой стенки для исследования необходи- мо брать длинные сегменты артерии, и может потребоваться двусторонняя биопсия. 8. Церебральный венозный тромбоз встречается, вероятно, чаще, чем считали раньше, и часто остается нераспознанным. Это осложнение является следствием предрасполага- ющего к нему заболевания. Единственным симптомом может быть диффузная го- ловная боль, возникающая в результате повышенного внутричерепного давления. Другие частые симптомы — эпилептические припадки, очаговый неврологический дефицит и нарушения сознания. Предрасполагающие заболевания можно разделить на три категории: состояния гиперкоагуляции, состояния сниженной скорости кро- вотока и аномалии сосудистой стенки. Первичные состояния гиперкоагуляции вклю- чают дефициты естественно образующихся антикоагулянтов, волчаночного антикоа- гулянта и антикардиолипиновых антител (см. раздел IV. А.6). Наличие в личном или семейном анамнезе указаний на эпизоды повышенной свертываемости (тромбоз глу- боких вен, эмболия легочной артерии, инсульт, инфаркт миокарда, множественные выкидыши) дает основание заподозрить состояние первичной гиперкоагуляции. Состояния, сопровождающиеся вторичной гиперкоагуляцией, включают позднюю беременность, роды и наличие злокачественной опухоли. Состояния сниженной ско- рости кровотока включают дегидратацию, анемию, застойную сердечную недоста- точность, серповидноклеточную анемию и компрессию церебральных синусов опу- холью. Аномалии сосудистой стенки могут возникать в результате травмы, инфек- ции, злокачественного новообразования или воспалительного процесса. Поскольку церебральные синусы расположены по срединной линии, поражения часто располо- жены с двух сторон или парасагиттально. Может возникать венозный отек, инфаркт мозга или кровоизлияние. Отек или инфаркт невозможно различить с помощью визуализирующих методов исследования мозга. Данные КТ часто убедительны, но не достаточны для диагноза. МРТ и МРВ являются диагностическими методами вы-
20. Обследование пациентов с острой головной болью 283 бора. Обычная церебральная ангиография с задержанными кадрами для оценки ве- нозной стадии также позволяет поставить диагноз. Церебральный венозный тромбоз необходимо подозревать у любого пациента с синдромом «псевдоопухоли» (особен- но у мужчин и худощавых женщин; см. ниже раздел V. В.9); у любого пациента с головной болью и наличием в анамнезе состояний гиперкоагуляции; у любого па- циента с головной болью и обнаруживаемыми с помощью визуализирующих мето- дов исследования мозга двусторонними «инфарктами» или кровоизлияниями. 9. Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ, псевдоопухоль мозга) — это забо- левание преимущественно молодых женщин с ожирением. Диагноз ставится на ос- новании клинических проявлений в виде головной боли, отека диска зрительного нерва, нормальных данных методов исследования, позволяющих получить изобра- жение мозга, и повышенного давления открытия ЦСЖ (более 250 мм рт. ст.) при ЛП. Необходимо исключить опухоль мозга и особенно церебральный венозный тром- боз. Последние данные предположительно говорят о том, что наличие отека диска зрительного нерва не обязательно для диагноза. Серьезным осложнением ИВГ явля- ется слепота, обусловленная хроническим отеком диска зрительного нерва. Некото- рые препараты могут вызывать внутричерепную гипертензию, имитируя идиопати- ческую патологию. К таким препаратам относятся тетрациклин, аминогликозиды и витамин А. Синдром внутричерепной гипертензии у больных, принимающих ораль- ные контрацептивы, должен направить усилия врача на поиски признаков цереб- рального венозного тромбоза, поскольку оральные контрацептивы могут усугублять или вызывать состояние гиперкоагуляции. 10. Неразорвавшаяся артериовенозная мальформация (АВМ) может вызывать мигрене- подобные головные боли. Если у пациента с предполагаемой мигренью наблюдают- ся гемикраниальные головные боли всегда с одной и той же стороны, в семейном анамнезе нет указаний на мигрень (необходимо понимание того, что семейный анамнез головной боли может оказаться ловушкой), необходимо исключить с помощью МРТ вероятный разрыв АВМ. Вероятно, ишемия или быстрые изменения церебрального кровотока вызывают распространение кортикальной депрессии и появление мигре- неподобных приступов. И. Головная боль после каротидной эндартерэктомии развивается примерно у 40 % боль- ных, которые подверглись этой операции. Головная боль возникает обычно через несколько часов или дней после эндартерэктомии, локализуется ипсилатерально к месту операции и напоминает мигрень. Пациенты с анамнезом мигрени могут стра- дать от типичных приступов. Наличие сопутствующих очаговых неврологических симптомов рассматривается и пациентом, и врачом как проявление мигрени, но головная боль обычно длится только несколько часов, а неврологическая симптома- тика исчезает без последствий. Часто бывает тошнота. Как в случае АВМ, быстрое изменение церебрального кровотока может вызывать распространение кортикальной депрессии и появление мигренеподобного феномена. После эндартерэктомии могут возникать также эпилептические припадки и внутримозговые кровоизлияния, их необходимо включать в дифференциальный диагноз. 12. Паралич Белла — а именно, идиопатическая мононейропатия VII черепного не- рва — часто сочетается с заушной болью. Боль может явиться первым симптомом и быть достаточно выраженной, чтобы выступать в качестве основной жалобы пациен- та. Менее выраженной может быть ипсилатеральная слабость лица, захватывающая лоб, веки и губы. 13. Опухоли и абсцессы мозга проявляются обычно сходно: постепенно нарастающей головной болью на протяжении недель и месяцев. Они могут также сочетаться с постепенно прогрессирующим неврологическим дефицитом. Как первичные опухо- ли мозга, так и метастатические поражения могут проявляться остро, если связаны с кровоизлиянием или эпилептическим припадком. Абсцессы, как правило, не сопро- вождаются геморрагией, но они часто вызывают эпиприпадки и могут сочетаться с лихорадкой и другими признаками сепсиса. Любой пациент с известным анамнезом злокачественного новообразования и новой головной болью должен быть обследо-
284 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ван на наличие церебральных метастазов. Коллоидные кисты, как упоминалось выше, могут проявляться головными болями, связанными с положением тела. 14. Одонтогенные воспалительные процессы обычно манифестируют болью во рту и челю- сти, однако без лечения они могут привести к развитию диффузной головной боли. 15. Синуситы — гораздо менее частая причина головной боли, чем принято считать. Ощущение заложенности в носу часто наблюдается при мигрени в результате вазо- дилатации сосудов бассейна наружной сонной артерии; это может даже привести к явному назальному дренажу или небольшому кровотечению. Хирургическое вмеша- тельство при синуситах не должно предприниматься только для лечения одной го- ловной боли, поскольку у большинства пациентов головная боль, сочетающаяся с застоем в синусе, является следствием мигрени. Диагноз синусита более вероятен, если головная боль сочетается с лихорадкой, гнойными выделениями из носа, повы- шенной чувствительностью черепных синусов при пальпации и повышенной плот- ностью синусов при КТ. 16. Невралгия тройничного нерва обычно описывается как острая или жгучая, а не продол- жительная и тупая боль, которая наиболее часто возникает с одной стороны в зоне верхнечелюстного распространения тройничного нерва — над шеей. Она может воз- никать спорадически или являться симптомом рассеянного склероза (см. главу 40). 17. Головная боль при низком давлении ЦСЖ может возникать, когда давление ЦСЖ патологически низко, что имеет место после ЛП (постпункционная головная боль) или после травмы оболочки нервного корешка и последующего истечения ЦСЖ. Характерно исчезновение симптомов в положении лежа на спине и их возобновле- ние после того, как больной встает. 18. Острая глаукома часто проявляется периорбитальной головной болью. Типичны зрач- ковые изменения, инъекция конъюнктивы, помутнение хрусталика и напряжение глазного яблока при пальпации. Повышенное внутриглазное давление подтверждает диагноз. 19. Артериальная гипертензия чаще всего является скорее результатом, чем причиной головной боли; и мигрень и инсульт приводят к повышению артериального давле- ния. Однако в ситуациях, когда артериальное давление повышается внезапно и дос- тигает очень высоких значений, гипертензия может вызывать головную боль. При- чинами острой гипертензии и головной боли могут быть феохромоцитома и прием таких препаратов, как кокаин, амфетамины, фенилпропаноламин и ингибиторы мо- ноаминоксидазы. У пациентов часто спутано сознание и может наблюдаться отек диска зрительного нерва. VI. Диагностика. Диагноз первичной головной боли базируется на тщательно собранном анам- незе и нормальных результатах неврологического обследования. Если у врача имеется хотя бы малейшее подозрение, что пациент может страдать от вторичной головной боли, показано проведение серий диагностических тестов для выявления ее причины. Многие состояния, вызывающие вторичную головную боль, приводят к смерти или инвалидиза- ции больных, если их оставить без лечения. К счастью, во многих случаях эти состояния излечимы. Рис. 20.2 демонстрирует диагностический алгоритм обследования пациентов с подозрением на острую вторичную головную боль. Если у пациента имеется хотя бы один клинический признак, подозрительный на вторичный характер головной боли, должно быть проведено диагностическое обследование, начинать которое следует с лабораторных тестов и неконтрастной КТ. V. Консультации 1. Первичная головная боль. Мигрень, кластерная головная боль, головная боль напря- жения и «рикошетная» головная боль, связанная с приемом аналгетиков — это хро- нические состояния, проявляющие себя остро. Правильное лечение этих состояний требует долговременной терапии. Если врач отделения неотложной помощи диагно- стирует первичную головную боль и проводит экстренную терапию, он обязан объяс- нить пациенту важность долговременного лечения и направить его к неврологу или врачу общего профиля для получения рекомендаций по конкретным лечебным ме- роприятиям. Просветительная работа с больными улучшает качество медицинской
20. Обследование пациентов с острой головной болью 285 помощи и снижает ее стоимость за счет того, что больные с рецидивирующей голов- ной болью реже попадают в отделение неотложной терапии. 2. Вторичная головная боль. После установления предварительного диагноза и оказания неотложной помощи для проведения конкретного лечения больных с вторичной голов- ной болью обычно требуется их госпитализация и консультация узкими специалиста- ми. К лечению больных с субарахноидальным кровоизлиянием, субдуральной или эпи- дуральной гематомой нужно обязательно, привлечь нейрохирурга. Больные с массивны- ми внутричерепными поражениями требуют немедленной консультации нёвролога, а часто также нейрохирурга. Если в результате обследования образование оказывается опу- холью, может потребоваться консультация нейроонколога. Если образование является абсцессом, уместно обращение к специалисту по инфекционным заболеваниям. Боль- шинство больных с синуитами и головной болью лучше всего лечат специалисты обще- го профиля или врачи-инфекционисты. Если не ясен вопрос о необходимости хирурги- ческого вмешательства, уместно обратиться к отоларингологу, поскольку может потре- боваться операция. Пациентам с подозрением на гигантоклеточный артериит врач, ока- зывающий неотложную помощь, должен назначить высокие дозы стероидов, а затем немедленно связаться со специалистом по длительному введению стероидов (обычно, невролог или ревматолог) и хирургом для проведения биопсии височной артерии (обычно, это офтальмолог или нейрохирург). Лечение стероидами необходимо начать, не ожидая проведения биопсии. Больные с церебральным венозным тромбозом требуют немед- ленной консультации невропатолога или врача первой помощи для назначения антико- агулянтов и контроля свертывающей системы крови. Рекомендованная литература Clinch CR. Evaluation of acute headaches in adults. Am Fam Physician 2001;63:685-692. Diamond ML. Emergency department management of the acute headache. Clin Cornerstone 1999; 1:45- 54. Ducharme J, Beveridge RC, Lee JS, et al. Emergency management of migraine: is the headache really over? Acad Emerg Med 1998;5:899-905. Edmeads JG. Headache as a symptom of organic diseases. Curr Opin Neurol 1995;8:233-236. Evans RW. Diagnostic testing for the evaluation of headaches. Neurol Clin 1996;14:1-26. Goadsby PJ. Current concepts of the pathophysiology of migraine. Neurol Clin 1997;15:27-42. Gordon DL. Cerebral venous thrombosis. In: Biller J, Mathews KD, Love BB, eds. Stroke in children and young adults. Boston: Butterworth-Heinemann, 1994:165-190. Koudstaal P, van Gijn J, Kappelle J. Headache in transient or permanent cerebral ischemia Stroke 1991;22:754-759. Kurita H, Ueki K, Shin M, et al. Headaches in patients with radiosuigically treated occipital arteriovenous malformations. JNeurosurg 2000;93:224-228. Lewis DW, Qureshi F. Acute headaches in children and adolescents presenting to the emergency department. Headache 2000; 40:200-203. Mathew NT. Cluster headache. Neurology 1992;42[Suppl 2]:22-31. May A, Goadsby PJ. The trigeminal system in humans: pathophysiologic implications for primary headache syndromes of the neural influences on the cerebral circulation. J Cereb Blood Flow Metab 1999;19:115-127. Moskowitz MA. Basic mechanisms in vascular headache. Neurol Clin 1990;8:801-815. Moskowitz MA. Neurogenic inflammation in the pathophysiology and treatment of migraine. Neurology 1993;43[suppl 3]:S16-S20. Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA, eds. The headaches. New York: Raven Press, 1993. Rapoport AM, Silberstein SD. Emergency treatment of headache. Neurology 1992;42[suppl 2]:43-44. Raskin NH. Headache, 2nd ed. New York: Churchill Livingstone, 1988. Ries S, Steinke W, Neff W, et al. Ischemia-induced migraine from paradoxical cardioembolic stroke. Eur Neurol 1996;36:76-78. Saper JR, Silberstein SD, Gordon CD, et al. Handbook of headache management. Baltimore: Williams & Wilkins, 1993. Shuper A, Packer RJ, Vezina LG, et al. «Complicated migraine-like episodes» in children following cranial irradiation and chemotherapy. Neurology 1995; 45:1837-1840. Silberstein SD. Advances in understanding the pathophysiology of headache. Neurology 1992;42[Suppl 2]:6-10.
Обследование пациентов с хронической и рецидивирующей головной болью David S. Lefkowitz (Дэвид С. Лефковиц) I. Заболевания, вызывающие первичную головную боль. Большинство хронических и рецидиви- рующих головных болей представляют собой синдром доброкачественной рецидивирующей головной боли. Мигрень, головная боль напряжения, кластерная головная боль и хроничес- кая ежедневная головная боль составляют преобладающее большинство головных болей, с которыми сталкивается врач при оказании первой помощи. Главной целью при оценке боль- ных с головной болью должна быть четкая дифференциация синдромов доброкачественной головной боли от серьезных органических заболеваний. Классификация головной боли была пересмотрена в 1988 г. Международным Обществом проблем Головной Боли (IHS). Данная классификация является феноменологической и основана на симптомах и признаках. Она почти идентична классификации МКБ-10, опубликованной ВОЗ в 1997 г. Характеристики различных форм первичной доброкачественной головной боли суммированы в табл. 21.1. А. Мигрень больше не упоминается как «мигрень — головная боль сосудистого типа», что отражает появление все новых доказательств того, что она является нейрогенным забо- леванием и что наблюдаемые сосудистые изменения вторичны по отношению к другим механизмам, лежащим в основе этой патологии. 1. В классификационной системе IHS подчеркиваются следующие клинические харак- теристики мигрени. а. Длительность головной боли от 4 до 72 ч. Ь. Характер головной боли отвечает по меньшей мере двум из следующих критери- ев: односторонность, пульсирующий характер, интенсивность от умеренной до сильной и ухудшение при обычной физической активности. с. Имеется хотя бы один из сопутствующих симптомов: тошнота или рвота, фото- фобия и фонофобия. d. Мигрень, как и другие синдромы доброкачественной головной боли, диагности- руется методом исключения признаков органического заболевания. е. Из анамнеза выискивается стереотипность. Необходимо наличие, по крайней мере, пяти эпизодов стереотипной боли при отсутствии ауры или, по крайней мере, двух при ее наличии. 2. Мигрень может сочетаться с очаговыми неврологическими нарушениями и симптомами. Делается различие между мигренью с аурой, при которой имеют место неврологи- ческие расстройства (прежняя классическая мигрень), и мигренью без ауры (прежняя обычная мигрень). Распространяющаяся волна кортикальной деполяризации, анало- гичная распространяющейся кортикальной депрессии, описанной Lelo, может быть важным механизмом развития мигрени с аурой. а. Согласно определению, аура должна отвечать, по крайней мере, трем из следую- щих критериев. (1) Она состоит из одного или более полностью обратимых симптомов очаговой дисфункции мозга и/или ствола головного мозга. (2) Аура развивается постепенно, более чем за 4 минуты, или два или более эпизода возникают последовательно. 286
21. Обследование пациентов с хронической и рецидивирующей головной болью 287 Таблица 21,1 Характеристики доброкачественных рецидивирующих головных болей Характеристика Мигрень Головная боль напряжения Кластерная головная боль Хроническая ежедневная головная боль Возраст, в котором начинается заболевание 10-30 лет Любой возраст Средний возраст 3-4-е десятилетие жизни Пол Ж>М М>Ж М>Ж Ж>М Продолжитель- ность 4-72 ч От 30 минут до 7 дней 15-180 минут Постоянная или почти постоянная Частота Различная От редких случаев до ежедневных приступов По крайней мере, ежедневно на протяжении от нескольких недель до нескольких месяцев Ежедневно или постоянно Время суток Любое время Позднее вечер- нее время Ночное пробуж- дение от боли Постоянно Характер Пульсирующая Тупая, продолжи- тельная, опоясывающая Сильная, сверлящая Изменчивая Локализация Ретроорби- тальная, височная, гемикра- ниальная или голоцефа- лическая Двусторонняя, височная или затылочная Односторонняя, ретроорби- тальная Изменчивая Сопутствующие Тошнота, Другие симптомы Ипсилатераль- В анамнезе часто симптомы рвота, фо- то/фонофо- бия, с сопут- ствующими невроло- гическими проявле- ниями или без них редки, связь со стрессом в эпизодической форме ные вегетатив- ные симптомы мигрень, психо- патология, зло- употребление аналгетиками (3) Аура не длится больше 60 минут или пропорционально длиннее, если эпизодов больше, чем один. (4) Головная боль появляется в пределах 1 ч после ауры, либо аура предшествует, или возникает одновременно с головной болью. Аура необязательно должна предшествовать головной боли. Ь. Типичная аура мигрени состоит из гомонимных зрительных нарушений, односто- ронних парестезий или потери чувствительности, односторонней слабости, афа- зии или неклассифицируемых нарушений речи. Для сенсорной ауры характерно распространение чувствительных нарушений в направлении от «руки ко рту», и она может «мигрировать» от одной части тела к другой.
288 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика с. Мигрень с удлиненной аурой (прежде называемая осложненной мигренью) может диагностироваться в том случае, если по меньшей мере один симптом ауры длит- ся более часа, но менее 7 дней, и результаты визуализирующих исследований нервной системы остаются нормальными. d. Мигренозный инфаркт классифицируется как осложнение мигрени. Он диагнос- тируется, когда симптомы ауры полностью не разрешаются в течение 7 дней, а при визуализирующих исследованиях головного мозга выявляются признаки инфаркта. е. Мигренозная аура без мигрени (прежде называемая эквивалентом мигрени) имеет место в том случае, когда после ауры не возникает головная боль. £ Мигрень часто связана с определенными триггерами, к которым можно отнести употребление пищи, содержащей тирамин, прием алкоголя, изменения стереоти- па сна и эмоциональный стресс. Имеется также связь с гормональными фактора- ми. Мигрень чаще встречается у женщин, чем у мужчин, однако половое «при- страстие» болезни не проявляется до возраста половой зрелости. У большинства женщин мигренозные боли возникают чаще и более выражены во время или в период до или после месячных. В период менопаузы головные боли часто ста- новятся намного реже. В. Раньше считалось, что головная боль напряжения связана с напряжением или сокраще- нием мышц. Однако терминология в IHS системе изменилась, поскольку в настоящее время появились доказательства, что напряжение мышц не лежит в основе механизма этого типа головной боли. 1. Клинические характеристики головной боли напряжения включают следующие при- знаки. а. Длительность головной боли от 30 минут до 7 дней. Ь. Боль характеризуется по меньшей мере двумя из следующих признаков: давящий или сжимающий, непульсирующий характер, интенсивность от незначительной до умеренно выраженной, двустороннее проявление, отсутствие ухудшения после обычной физической активности. с. Не должно быть тошноты или рвоты, хотя допускается анорексия. Возможно на- личие фотофобии или фонофобии, но не одновременно. d. Отсутствуют признаки органического заболевания. 2. Может наблюдаться, а может и отсутствовать болезненность или повышение элект- ромиографической активности перикраниальных мышц. 3. Головная боль напряжения является эпизодической, когда наблюдается менее 15 дней с головной болью в месяц или 180 дней в год на протяжении, по меньшей мере, 6 месяцев; и хронической, когда частота головной боли значительно превыша- ет эти пределы. 4. Для установления диагноза эпизодической головной боли напряжения необходимо, чтобы в анамнезе было 10 приступов схожих головных болей. С Дифференциальный диагноз мигрени и эпизодической головной боли напряжения. 1. Доброкачественная рецидивирующая головная боль. Признано, что мигрень и голов- ная боль напряжения являются различными фенотипическими проявлениями одно- го нарушения серотонинергических ноцицептивных механизмов, и объединяются понятием доброкачественная рецидивирующая головная боль. С повышением частоты, тяжесть головной боли и связь с вегетативной и неврологической симптоматикой уменьшаются. 2. У некоторых пациентов бывает трудно, не нарушая критериев IHS, дифференциро- вать мигрень без ауры от эпизодической головной боли напряжения, т. к. при обоих состояниях головная боль может быть двусторонней, непульсирующей, средней ин- тенсивности и связанной с анорексией, фотофобией или фонофобией. 3. У одного пациента могут присутствовать несколько типов головной боли. Крите- рии IHS не позволяют распознать существование комбинированных или смешан- ных типов головной боли, имеющей свойства как мигрени, так и головной боли напряжения.
21. Обследование пациентов с хронической и рецидивирующей головной болью 289 D. Кластерная головная боль встречается реже, чем мигрень, но ее клинические проявле- ния очень характерны, и она может быть легко диагностирована по анамнезу и резуль- татам клинического обследования. 1. Диагноз может быть поставлен с использованием IHS-критериев, если наблюдалось пять или более приступов со следующими признаками. а. Выраженная односторонняя боль в супраорбитальной или височной области, про- должающаяся 15—180 минут. Характер боли обычно описывается как сверлящий. Ь. У пациента неизменно наблюдается, по крайней мере, один из ипсилатеральных признаков поражения вегетативной нервной системы: инъекция конъюнктивы, отек века, слезотечение, заложенность носа или ринорея, потливость лба и лица, миоз или птоз (парез окулосимпатического нерва). с. Частота приступов колеблется от одного через день до восьми приступов в день ежедневно. Приступы имеют тенденцию появляться в одно и то же время дня или пробуждать пациента ото сна, обычно в ранние утренние часы, когда наступает фаза сна, характеризующаяся быстрыми движениями глазных яблок (REM). 2. Типичная картина эпизодической формы этой патологии, которая объясняет данное ей название, состоит из периодов головной боли длительностью от 1 недели до 1 года, разделенных периодами ремиссии, продолжительностью, по меньшей мере, 2 недели. Когда рецидивирующие головные боли упорно держатся, по крайней мере, 1 год без перерывов, или ремиссии длятся меньше 2 недель, эту патологию называ- ют хронической кластерной головной болью. Хроническое течение может развиться у пациентов, имеющих типичную эпизодическую кластерную головную боль; в таких случаях это называется вторичным хроническим кластером. Е. Варианты кластерной головной боли 1. Хроническая пароксизмальная гемикрания в настоящее время классифицируется как вариант кластерной головной боли. Это необычная патология, поражающая преиму- щественно женщин и проявляющаяся множественными, короткими, односторонни- ми кластероподобными головными болями, возникающими ежедневно и полностью проходящими после приема индометацина. 2. Паратригеминальная невралгия Редера. Редер (Raeder) впервые описал пять пациен- тов с параселлярным синдромом невралгической боли в зоне иннервации тройнич- ного нерва, парезом окулосимпатического нерва и дисфункцией тройничного и не- которых других черепных нервов. Термин «синдром Редера» был введен примени- тельно к очень специфичному синдрому неневралгической головной боли и парезу окулосимпатического нерва без параличей других черепных нервов. Этот последний синдром обычно представляется как вариант кластерной головной боли. 3. Вариант кластерной головной боли. Это патология, проявляющаяся множественными ежедневными атипичными кластерными головными болями, постоянной фоновой сосудистой болью, ощущением множественных острых толчков в голове и положи- тельным ответом на индометацин. 4. Головная боль в нижней половине головы относится к нескольким таинственным син- дромам, называемым по-разному (невралгия Слудера, невралгия крыло-небного нерва, видиева невралгия и невралгия большого поверхностного каменистого нерва) и прояв- ляющимся болью в области лица и ипсилатеральной заложенностью носа или рино- реей. Эти синдромы, вероятно, представляют собой случаи кластерной головной боли. F. Хроническая ежедневная головная боль. 1. Хроническая ежедневная головная боль относится к заболеваниям, вызывающим первичную головную боль, с частотой приступов не менее 15 дней в течение месяца. 2. Классификация IHS имеет ограниченную ценность в этой области. Большинство случаев хронической ежедневной головной боли классифицируется, в соответствии с критериями HIS, как хроническая головная боль напряжения, хотя она в наиболь- шей степени происходит от мигрени и представляет собой трансформированную мигрень. 3. Рикошетная головная боль. Рикошетная головная боль, или головная боль в резуль- тате синдрома отмены, связанная со злоупотреблением наркотиками, буталбитал-
290 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика содержащими аналгетиками, эрготамином или бесчисленными лекарствами для уст- ранения боли, часто является фактором хронической ежедневной головной боли. У этих пациентов имеется ритмический цикл появления головной боли и использова- ния медицинских препаратов. Больной просыпается рано утром от головной боли, возникшей в результате синдрома отмены препарата. Проходит эта головная боль только после приема очередной дозы лекарства. Пациент может начать принимать аналгетики, предвидя появление боли. Могут наблюдаться также другие симптомы отмены препаратов в виде раздражительности, астении и бессонницы. 4. Продолжительная гемикрания (hemicrania continua) — разновидность хронической ежедневной головной боли, односторонней, средней интенсивности и обычно свя- занной с вегетативными проявлениями, сходными с таковыми при кластерной го- ловной боли и уменьшающимися после приема индометацина. G. Идиопатическая колющая головная боль иногда обозначалась описательно как «мелкие уколы» или «уколы сосулькой». Часто встречается в ассоциации с другими синдромами первичной головной боли, такими как мигрень или кластерная головная боль. Клини- ческая картина характерна и диагностическими критериями являются: 1. Боль локализована в голове, преимущественно в зоне иннервации глазной ветви тройничного нерва. 2. Боль колющая, продолжительностью в доли секунды, «укол» может быть один или в виде серии. 3. Головная боль повторяется через неравные интервалы, от часов до дней. 4. На стороне боли или в зоне иннервации соответствующего тройничного нерва от- сутствуют структурные изменения. II. Заболевания, вызывающие вторичную головную боль. Головная боль часто бывает симпто- мом заболеваний нервной системы. А. Опухоль. Считается, что головная боль у пациентов с опухолью мозга появляется в результате растяжения или давления на чувствительные к боли внутричерепные струк- туры, или за счет повышения внутричерепного давления. Нет ничего патогномонич- ного в головных болях у пациентов с опухолью мозга, но существует несколько общих правил. 1. В большинстве случаев головная боль описывается как тупая, продолжительная, не- интенсивная, давящая и по характеристикам напоминает головную боль напряжения. Головная боль у большинства больных имеет перемежающийся характер и интенсив- ность от умеренной до выраженной. Боль может усиливаться при наклонах или пробе Вальсальвы. Головные боли при опухоли мозга редко напоминают мигрень. 2. «Типичный» анамнез выраженной головной боли, усиливающейся по утрам и соче- тающейся с тошнотой или рвотой, относительно редок, так же как и наличие в анамнезе других видов головных болей, которые должны вызвать у врача подозре- ние на опухоль, таких как постуральная головная боль (связанная с изменением положения тела), боль при кашле или физических упражнениях. 3. Если головная боль односторонняя, она появляется обычно на стороне поражения мозга. Двусторонняя головная боль часто является результатом повышенного внут- ричерепного давления или срединного или билатерального расположения опухоли. 4. Супратенториальные опухоли (расположенные над мозжечковым наметом) обычно вызывают относительно легкие головные боли в одной или обеих лобных областях. 5. Головная боль при инфратенториальных опухолях (расположенных под мозжечко- вым наметом), как правило, локализуется в затылочной области. 6. Повышенное внутричерепное давление вызывает сильную головную боль в лобной области, макушке головы или шее с сопутствующими тошнотой и рвотой. 7. Вовлечение в патологический процесс твердой мозговой оболочки или черепа может вызвать локализованную боль. В. Цереброваскулярные заболевания. 1. Внутричерепное кровоизлияние. Головная боль, тошнота и рвота чаще связаны с внут- ричерепным кровоизлиянием, нежели с ишемическим инсультом. У некоторых па- циентов рецидивирующее субарахноидальное кровоизлияние может имитировать
21. Обследование пациентов с хронической и рецидивирующей головной болью 291 мигрень. У пациентов с субарахноидальным кровоизлиянием вследствие разрыва аневризмы часто наблюдается «предупреждающая» или «предостерегающая» голов- ная боль в течение нескольких дней или месяцев перед кровоизлиянием. 2. Неразорвавшиеся аневризмы. Существуют разногласия по поводу того, как часто не- разорвавшиеся аневризмы вызывают рецидивирующую головную боль. У некоторых больных неожиданный приступ интенсивных головных болей, описываемый как «удар грома» имитирует субарахноидальное кровоизлияние, но в действительности пред- ставляет собой доброкачественный синдром, который может быть вариантом мигре- ни. Day и Raskin сделали сообщение о пациенте с рецидивирующей головной болью по типу «удара грома», у которого была диагностирована неразорвавшаяся аневризма внутренней сонной артерии. После хирургической коррекции аневризмы головные боли прекратились. Предполагают, что растяжение стенки аневризмы вызывает го- ловную боль. При ангиографии у пациентов с головной болью по типу «удар грома» также иногда обнаруживается сегментарное сужение или спазм. 3. Артериовенозные мальформации. Хроническая головная боль встречается примерно у 15 % пациентов с артериовенозной мальформацией. Такие головные боли могут быть клинически неотличимы от мигрени. Этот процент может быть простым совпадени- ем, т. к. артериовенозные мальформации редко обнаруживались в большой серии пациентов с мигренью, которым выполнялись визуализирующие исследования. 4. Ишемия мозга. Головная боль возникает у 30—40 % больных с инфарктом мозга и у 25—40 % больных с транзиторной ишемией мозга. Боль обычно непульсирующая, ипсилатеральная по отношению к инфаркту и самокупирующаяся. 5. Тромбоз венозных синусов. Окклюзия большого синуса твердой мозговой оболочки часто приводит к синдрому головной боли и отека диска зрительного нерва, который неотличим от псевдоопухоли мозга. Окклюзия венозных синусов должна быть запо- дозрена всякий раз, когда острая или подострая неврологическая дисфункция прояв- ляется нарушением сознания, очаговым дефицитом, судорогами или признаками повышения внутричерепного давления. 6. У пациентов с хронической или рецидивирующей головной болью, связанной с инсультом, необходимо проводить дифференциальный диагноз со следующими за- болеваниями: а. Диссекция сосуда. Ипсилатеральная пульсирующая или постоянная головная боль с наличием или отсутствием боли в шее или челюсти часто сопровождает рассло- ение стенки сонной артерии. Если эти симптомы возникают вместе с появлением стойкого или обратимого неврологического дефицита, при дифференциальном диагнозе необходимо учитывать возможность расслоения стенки сосуда. Парез окулосимпатического нерва, мерцание перед глазами, расстройство вкусовых ощу- щений также являются подсказками в установке диагноза. Расслоения стенки со- судов бывает трудно распознать, когда они возникают без предшествующей трав- мы или после относительно тривиальных повреждений. Ь. Атеросклеротическая транзиторная ишемическая атака (ТИА) или инфаркт в соче- тании с мигренью лиц пожилого возраста. Если головная боль возникает повторно в сочетании с очаговым неврологическим дефицитом, может появиться необхо- димость дифференциации между мигренью с сопутствующими проявлениями и атеросклеротическим поражением сосудов мозга, особенно у пожилых пациентов. Необязательно, чтобы в анамнезе были указания на существовавшую раньше мигрень, и головная боль не должна быть главным признаком эпизода проявле- ния болезни. Фишер детально описал эту патологию в 1980 г. Он предложил следующие признаки в качестве критериев для сопутствующих проявлений миг- рени лиц пожилого возраста. (1) Начало эпизода заболевания часто сопровождается появлением или усилением «вспышек» перед глазами или других зрительных изображений. (2) Может наблюдаться миграция сенсорных нарушений от одной части тела к другой или распространение их на противоположную часть тела, что необычно для заболеваний сосудов мозга другой природы.
292 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика (3) Одно сопутствующее проявление может прогрессировать в другое без задержки. (4) Эпизоды могут быть стереотипными, что менее характерно для эмболии. (5) С эпизодом проявления болезни часто сочетается головная боль. (6) Приступы головной боли в виде внезапных вспышек возникают в среднем и пожилом возрасте и имеют характерное доброкачественное течение. (7) Должны быть исключены другие причины очагового неврологического дефицита, включая атеросклероз. G Головные боли, возникающие в результате нарушений внутричерепного давления 1. Псевдоопухоль мозга или доброкачественная внутричерепная гипертензия (ДВГ). а. Основными признаками этого заболевания являются головная боль и зрительные нарушения (увеличение слепого пятна, затуманивание и прогрессирующая поте- ря зрения), возникающие в результате повышения внутричерепного давления. Могут наблюдаться также звон в ушах, головокружение и тошнота. Ь. ДВГ встречается чаще всего у молодых женщин. Часто сочетается с ожирением и указаниями в анамнезе на нерегулярные менструации. с. Данные клинического обследования ограничиваются отеком диска зрительного нерва и нелокализованными параличами отводящего нерва. При псевдоопухоли мозга отек диска зрительного нерва может быть односторонним, асимметричным и даже отсутствовать. d. Цереброспинальная жидкость (ЦСЖ) при повышенном давлении не содержит клеток, а содержание белка может быть низким. е. Методы исследования, позволяющие получить изображение мозга, выявляют же- лудочки в виде щели или пустое турецкое седло, без эффекта сдавления. У неко- торых пациентов с ДВГ методы исследования, позволяющие получить изображе- ние мозга, могут выявить признаки тромбоза верхнего сагиттального или лате- рального синусов. Когда окклюзия венозных синусов возникает во время инфек- ции уха, ее неправильно называют «отогидроцефалией». £ Большинство случаев идиопатично. В то же время ДВГ может сочетаться с инток- сикацией витамином А, синдромом отмены стероидных препаратов, гипопарати- реозом, системной красной волчанкой или побочными эффектами действия на- лидиксиновой кислоты и тетрациклина. g. ДВГ без отека диска зрительного нерва нужно дифференцировать с хронической ежедневной головной болью. 2. Гидроцефалия. а. Головная боль не является типичным симптомом сообщающейся гидроцефалии. Ъ. Головная боль часто встречается при обструктивной гидроцефалии. Головная боль обычно локализуется в затылке и может сопровождаться болью или ригидностью мышц шеи, рвотой или зрительной дисфункцией. Головная боль может беспоко- ить пациента во время пробуждения и быть более сильной по утрам. Обструктив- ная гидроцефалия, возникающая в результате внутричерепных опухолей, может вызывать головную боль, связанную с изменением положения тела, и приводить к угрожающим жизни повышениям внутричерепного давления. D. Феохромоцитома. Примерно у 10 % пациентов с феохромоцитомой возникает головная боль. Она обычно локализована в обеих лобных областях, сильная и пульсирующая. Может усиливаться при кашле, наклонах, напряжении или в положении лежа. Голов- ная боль связана с пароксизмальной гипертензией, обусловленной высвобождением катехоламинов из опухоли. Е. Воспалительные заболевания 1. Гигантоклеточный артериит редко встречается у лиц моложе 50 лет, но его частота возрастает с увеличением возраста. Гигантоклеточный или височный артериит может проявляться конституциональными симптомами, головной болью, суставной пато- логией или затруднениями при движениях челюсти. Головная боль является наибо- лее частым симптомом. Часто, но не всегда, она локализуется в виске и носит ост- рый, пульсирующий или сверлящий характер. Наиболее опасное осложнение — сле- пота в результате ишемической нейропатии зрительного нерва. Как результат ише-
21. Обследование пациентов с хронической и рецидивирующей головной болью 293 мии глазодвигательных нервов и наружных глазных мышц может также наблюдаться диплопия. 2. Данные клинического обследования включают обнаружение при пальпации напря- женной, узловатой, непульсирующей, утолщенной поверхностной височной арте- рии. 3. Диагноз. Примерно у 85 % больных увеличена СОЭ. В число других частых лабора- торных находок входят увеличение С-реактивного белка, тромбоцитоз и анемия. Окончательный диагноз основывается на биопсии поверхностной височной арте- рии, но результаты биопсии могут быть отрицательными из-за лоскутного очагового характера поражения стенки сосуда. 4. Системная красная волчанка (СКВ). а. Мигренозные головные боли, часто в сочетании с очаговой неврологической аурой, нередко встречаются у пациентов с СКВ. Имеются сообщения об эпизодическом появлении вспышек перед глазами в качестве симптома волчанки. В контролиру- емом проспективном исследовании пациентов с СКВ наблюдались повышенная частота мигрени, повышенный процент мигрени с аурой и развитие мигрени в более позднем возрасте по сравнению с контрольной группой. Отмечены также тенденция к возникновению головных болей параллельно с проявлением актив- ности волчанки и иногда исчезновение болей под влиянием стероидной иммуно- супрессивной терапии. Ь. Отсутствуют доказательства связи антифосфолипидных антител с мигренью у боль- ных СКВ, а также неврологического дефицита у пациентов с мигренью, не стра- дающих СКВ. F. Посттравматическая головная боль 1. Постконтузионный синдром представляет собой отдельную клиническую патологию, которая возникает после относительно небольших повреждений головы и проявля- ется рецидивирующей головной болью, нарушениями памяти, раздражительностью, затруднениями при концентрации внимания, головокружением и депрессивными симптомами. До сих пор существуют разногласия относительно этиологии этого синдрома, является ли он результатом «компенсаторного невроза» или органическо- го повреждения мозга. Симптомы у большинства пациентов исчезают самостоятель- но в течение 6 месяцев. 2. Необходимо исключить хроническую субдуральную гематому, которая может прояв- ляться головной болью, судорогами или очаговым неврологическим дефицитом. 3. Внутричерепная гипотензия. Типичен анамнез постуральной головной боли, возни- кающей или усиливающейся при переходе в вертикальное положение, часто сопро- вождающейся тошнотой или головокружением и проходящей в положении лежа. Если в анамнезе есть указания на недавно проведенную люмбальную пункцию (ЛП), то диагноз очевиден. а. Головная боль после люмбальной пункции иногда может сохраняться долго и осложнять диагностическую оценку пациентов с хроническими или рецидивиру- ющими головными болями, возникающими в результате других причин. Моло- дой возраст, женский пол и снижение индекса массы тела (ИМТ) являются демог- рафическими характеристиками пациентов, страдающих головной болью после ЛП. К техническим предпосылкам головной боли, обусловленной проведением ЛП, относятся применение при ЛП игл большого диаметра, неправильная ориен- тация скоса иглы, но не длительное нахождение в лежачем положении после ЛП или гидратация. Ь. В некоторых случаях гипотензия ЦСЖ может развиваться без проведения диагно- стической ЛП, а в результате истечения ЦСЖ после травмы головы, пробы Валь- сальвы и отрыва корешка нерва. с. Диагноз может быть подтвержден при обнаружении низкого давления ЦСЖ во время повторной ЛП. МРТ демонстрирует диффузное утолщение твердой мозго- вой оболочки, опущение миндалин мозжечка и субдуральное накопление жидко- сти.
294 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 4. Невралгия затылочного нерва. Затылочный нерв может быть травмирован непосред- ственно или передавлен спазмированной трапециевидной или полуостистой мыш- цей головы. Обычно наблюдаются острый, «стреляющий» невралгический компо- нент боли, симптом Тинеля при перкуссии нерва в области затылочной кости и ипсилатеральное снижение чувствительности кожи в затылочной области. 5. Посттравматическая мигрень и головная боль напряжения. У некоторых пациентов травма головы может вызвать головные боли, идентичные по своим проявлениям мигрени или головной боли напряжения. Имеются также сообщения, хоть и редкие, о случаях посттравматической кластерной головной боли. У некоторых больных го- ловная боль сочетается с рубцеванием места разрыва кожи головы и уменьшается после инфильтративного введения местных анестетиков. 6. Посттравматическая дисавтономная цефалгия. Vijayan и Dreyfus описали этот синд- ром в 1975 г. Пульсирующие головные боли, сопровождающиеся тошнотой, фото- фобией и признаками ипсилатеральной гиперактивности симпатической нервной системы, такими как потливость и мидриаз (расширение зрачка), возникают как отдаленное следствие проникающих ранений шеи, при которых повреждаются сим- патические волокна, оплетающие сонные артерии. Эту патологию нельзя путать с кластерной головной болью, которая отдаленно ее напоминает. G. Дисфункция височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС). Считается, что эта патология представляет собой миофасциальный синдром, связанный с аномалией прикуса или бруксизмом (скрежетание зубами во время сна). Она может вызывать рецидивирую- щую боль в области, расположенной впереди ушной раковины или в височной облас- ти, иррадиирующую в шею. Боль обычно усиливается при жевании и часто более выражена по утрам. При осмотре обнаруживают латеральную девиацию челюсти и кре- питацию сустава при открывании рта, а также болезненность или спазм жевательных мышц. Н. Невралгия тройничного нерва обычно включается в дифференциальный диагноз голов- ной боли, особенно кластерной головной боли, хотя типичную невралгию тройнично- го нерва редко можно спутать с другой патологией. Начинается заболевание, как пра- вило, в пожилом возрасте, за исключением случаев, когда это расстройство является проявлением рассеянного склероза. 1. IHS определяет невралгию тройничного нерва следующим образом. а. Пароксизмальные приступы боли в лицевой или лобной области продолжитель- ностью от нескольких секунд до 1 минуты. Ь. Приступы имеют, по крайней мере, четыре из следующих характерных призна- ков. (1) Распространение боли вдоль зоны иннервации одной или более ветвей тройничного нерва. (2) Внезапный, интенсивный, резкий, поверхностный, стреляющий или жгучий характер боли. (3) Выраженная интенсивность боли. (4) Возникновение приступа под влиянием стимуляции триггерных зон или обычных ежедневных действий, таких как прием пищи, разговор, умывание лица или чистка зубов. (5) Между пароксизмами симптомы заболевания отсутствуют. с. Отсутствие неврологического дефицита. d. Приступы стереотипны. 2. Большинство случаев возникает в результате микроваскулярной компрессии трой- ничного нерва, но тригеминальная невралгия может быть вторичным проявлени- ем опухолей мостомозжечкового угла или сосудистых аномалий. III. Обследование А. Анамнез. В большинстве случаев анамнез является наиболее важным фактором поста- новки точного диагноза. Обычно полезно попросить пациента описать беспокоящие его типичные головные боли, начиная с момента их появления. Важно помнить, что около 30—40 % больных с головными болями страдают от головных болей нескольких
21. Обследование пациентов с хронической и рецидивирующей головной болью 295 типов. Поскольку голова не является изолированным органом, патология других орга- нов и систем может вызывать или изменять головную боль. Поэтому врач должен расспросить об общих симптомах и признаках дисфункции ЦНС и провести деталь- ный анализ анамнеза болезни. При сборе анамнеза головной боли в беседу необходимо включать специфические вопросы, касающиеся следующих областей. 1. Возраст начала заболевания. Большинство синдромов доброкачественной голов- ной боли начинают проявляться в молодом возрасте, обычно начиная с детства до 30 лет, хотя головная боль напряжения может возникнуть в любом возрасте. На- чало заболевания в более пожилом возрасте может говорить о более серьезных заболеваниях. 2. Локализация и иррадиация головной боли. Локализация головной боли может помочь в определении ее этиологии. Мигрень часто односторонняя, переходит с одной сто- роны головы на другую и захватывает височную или ретроорбитальную области. Головная боль напряжения обычно двусторонняя, локализуется в лобной или заты- лочной области и иррадиирует в шею и плечи. Короткие приступы строго односто- ронней орбитальной боли предполагают наличие кластерной головной боли или хро- нической пароксизмальной гемикрании. Заболевания зубов, глаз и синусов часто вызывают боль в области лба. Место локализации головной боли у больных с объем- ными поражениями головного мозга, как упоминалось выше (см. раздел II. А), мо- жет подсказать область расположения патологического процесса. 3. Временная структура. Синдромы головной боли могут иметь характерную времен- ную структуру по длительности и частоте. Как правило, хронические головные боли чаще являются доброкачественными, особенно когда головная боль постоянна на протяжении нескольких месяцев и более, не меняет своего характера и не сопровож- дается появлением новых признаков. Головная боль, возникающая в результате ме- нингита, может быть постоянной, но обычно не длится очень долго. Для синдромов доброкачественной головной боли типично эпизодическое течение. Например, миг- рень, как правило, продолжается несколько часов и возникает несколько раз в месяц. Кластерная головная боль имеет характерную периодичность. Острая головная боль напряжения обычно недолговременная и связана с эмоциональным стрессом, но при хронической форме этого заболевания головная боль становится более частой, продолжительной или постоянной и теряет свою связь с психосоциальными стресса- ми. Характер развития приступа также может дать полезную информацию. Развива- ется головная боль постепенно или возникает внезапно? Внезапное наступление го- ловной боли вызывает большие опасения, поскольку может указывать на внутрипа- ренхиматозное или субарахноидальное кровоизлияние. 4. Характер и выраженность боли очень часто с трудом поддаются словесному описа- нию со стороны пациентов. Больные склонны описывать скорее выраженность го- ловной боли, чем ее характерные признаки. Возможно, врачу следует привести в качестве примера некоторые характеристики боли, чтобы пациент мог выбрать соот- ветствующие его случаю. Так, например, мигрень и головная боль, связанная с ли- хорадкой, имеют обычно пульсирующий характер. Головная боль напряжения чаще описывается как тупая и ноющая, стягивающая и сжимающая, или в виде ощуще- ния, что голова туго перевязана бинтом. Опухоль и менингит обычно вызывают постоянную, тупую, ноющую, но неинтенсивную боль. Интенсивность головной боли можно ранжировать по шкале от 1 до 10 баллов. Другим, косвенным показате- лем выраженности головной боли является ее связь с обычной деятельностью, такой как работа, занятия в школе и социальная активность. 5. Продромальные и сопутствующие симптомы. Симптомы, которые предшествуют при- ступу головной боли или совпадают с ним, могут явиться ценной подсказкой при- чины, лежащей в основе возникновения боли. У пациентов с мигренью за несколько дней до появления головной боли могут наблюдаться изменения настроения и пове- дения. Мерцание перед глазами и появление арочного спектра характерны для про- дромы мигрени, однако зрительные симптомы могут также быть связаны с расслое- нием стенки сонной артерии и затылочными артериовенозными мальформациями.
296 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Ипсилатеральные признаки вегетативной дисфункции почти всегда наблюдаются при кластерной головной боли, пароксизмальной гемикрании, продолжающейся геми- крании и непродолжительной односторонней невралгиеподобной головной боли с инъекцией конъюнктив и слезотечением (SUNCT). 6. Провоцирующие факторы могут подсказать правильный диагноз. Так, кожная стиму- ляция в зоне иннервации вызывает стреляющую боль при невралгии тройничного нерва, а приступ мигренозной головной боли возникает после употребления опреде- ленных пищевых продуктов или алкоголя или в ответ на стресс, яркий свет, гипо- гликемию или недосыпание. Жевательные движения могут вызывать боль у пациен- тов с дисфункцией височно-нижнечелюстного сустава или гигантоклеточным арте- риитом. Выявление провоцирующих факторов может также оказаться полезным при выборе лечения. 7. Связь приступа со сном. Мигрень, гипертензия и кластерная головная боль могут пробуждать пациента ото сна. При головной боли напряжения такое наблюдается редко. 8. Факторы, ослабляющие или усиливающие головную боль. Пациенты с мигренью обыч- но утверждают, что боль у них усиливается при движениях, наклонах, напряжении и кашле, а ослабевает в спокойном положении лежа, при устранении яркого света и иногда при надавливании на поверхностную височную артерию или после рвоты. Боль после ЛП характерно связана с изменением положения тела. 9. Семейный анамнез. От 20 до 60 % больных мигренью утверждают, что по крайней мере один из членов их семьи страдает от этого заболевания. Однако о наличии мигрени сообщают 6 % мужчин и 18 % женщин, поэтому нет ничего необычного в том, что семейный анамнез мигрени имеется даже у пациентов с другими типами головной боли. В. Клиническое обследование. Большое внимание должно уделяться лихорадке и гипер- тензии. В дополнение к тщательному общему и неврологическому обследованию, оп- ределенные области требуют особого внимания. 1. Осмотр, пальпация и перкуссия черепа должны быть проведены для выявления при- знаков травмы, а также областей локальной болезненности или рубцевания. Может отмечаться болезненность в области новообразования черепа. Перкуссия над местом опухоли или субдуральной гематомы также может вызывать боль. У детей необходи- мо всегда измерять окружность головы. 2. Оценка состояния ушей, барабанных перепонок и сосцевидных отростков. Исследова- ние ушей может выявить признаки отита или мастоидита. 3. Обследование височно-нижнечелюстных суставов. ВНЧС и жевательные мышцы мо- гут быть чувствительны при пальпации или может присутствовать слышимый или пальпируемый «щелчок» в момент, когда пациент открывает или закрывает рот. Это можно почувствовать при наружном обследовании или при расположении пальцев врача в наружных слуховых каналах больного. Необходимо также осмотреть челюсть при открытом рте для выявления латеральной девиации. Когда дисфункция ВНЧС развивается из-за мышечного спазма, сустав чувствителен к прямой пальпации, но не реагирует на пальпацию через ушной канал. 4. Пальпация железистых и лимфатических тканей. Исследование мягких тканей шеи может выявить признаки инфекции или злокачественных образований головы и шеи, саркоидоза или синдрома Бехчета. 5. Осмотр зубов и ротоглотки. У некоторых пациентов головная боль может быть обус- ловлена заболеванием зубов, хотя головная боль редко возникает без сопутствующей зубной боли. Перкуссия зубов и исследование их на выявление кариеса или болез- ней периодонта могут помочь в установлении зубной патологии в качестве причины головной боли. Перкуссия зубов верхней челюсти может навести на мысль о верхне- челюстном синуите, который может развиться вследствие инфекции корней зубов. 6. Оценка состояния носа и околоносовых пазух. Необходимо исследовать слизистую носа на наличие полипов, искривления перегородки и выделений. Можно пальпи- ровать или перкутировать верхнечелюстную и лобную пазухи для выявления болез-
21. Обследование пациентов с хронической и рецидивирующей головной болью 297 ненности. Можно также просветить пазухи с помощью фокусированного света в темной комнате. Состояние пазух решетчатой кости и клиновидных пазух невоз- можно адекватно оценить с помощью обычных методов исследования у постели больного. 7. Обследование глаз. Заболевания глаз редко вызывают головную боль. Часто пациен- ты связывают хроническую головную боль с напряжением глаз или неправильной рефракцией и обращаются за консультацией скорее к офтальмологу, чем к невроло- гу. Однако напряжение глаз и нарушения рефракции редко оказываются причиной головной боли (острая глаукома может иногда первоначально проявляться головной болью). Тем не менее, исследование глаз может дать ценную информацию о состоя- нии нервной системы. Так, например, можно выявить наличие отека диска зритель- ного нерва или паралича отводящего нерва, возникающих в результате повышения внутричерепного давления. Можно обнаружить бледность оптического диска при компрессионном повреждении или ишемическую нейропатию оптического нерва, связанную с гигантоклеточным артериитом. 8. Обследование наружных черепных сосудов особенно важно при подозрении на гиган- токлеточный или височный артериит. При этой патологии поверхностная височная артерия может быть болезненной при пальпации, узловатой и непульсирующей. У пациентов с пороками развития артерий или вен могут возникать сосудистые шумы вследствие артериального стеноза или затруднения венозного оттока. Увеличенный коллатеральный кровоток может быть причиной головной боли при патологии на- ружных черепных сосудов. У больных мигренью надавливание на поверхностную височную артерию может временно устранить головную боль. 9. Пальпация черепа, мышц шеи и определение подвижности шеи. Болезненность пери- краниальных мышц, а также ограничение или болезненность при движениях в шей- ном отделе позвоночника могут говорить о наличии головной боли напряжения или патологии спинного мозга. Заболевание спинного мозга может вызывать головную боль в лобной области. Ригидность мышц при пассивных (сгибательно-разгибатель- ных) движениях в шейном отделе позвоночника, симптомы Кернига и Брудзинско- го являются признаками менингеального раздражения вследствие инфекции ЦНС или субарахноидального кровоизлияния. 10. Низкая линия роста волос может быть признаком наличия заболеваний цервикокра- ниального перехода, таких как мальформация Арнольда-Киари, базилярное вдавле- ние или инвагинация. IV. Показатели органических заболеваний. Острая рецидивирующая головная боль обычно является проявлением мигрени. Хроническая не прогрессирующая головная боль, как правило, наблюдается при злоупотреблении лекарственными препаратами, при доброка- чественной внутричерепной гипертензии и хронической головной боли напряжения. Су- ществуют следующие признаки наличия органической патологии: А Изменения сознания или поведения. Хотя потеря сознания во время головной боли мо- жет быть результатом вазовагального синкопального состояния или проявлением бази- лярной мигрени, в большинстве случаев она является признаком повышенного внут- ричерепного давления, эпилептической активности или ишемии мозга. Внезапная го- ловная боль с нарушениями сознания может наблюдаться при субарахноидальном кро- воизлиянии. Изменения познавательных функций могут также сопровождать деструк- тивные поражения. В. Неврологический дефицит, развивающийся одновременно или вслед за приступом го- ловной боли. Как правило, неврологические симптомы, связанные с мигренью, по- являются до начала развития приступа головной боли, хотя согласно определению, это не является обязательным. При других доброкачественных головных болях, за исключением кластерной, неспецифические субъективные неврологические симп- томы встречаются чаще, чем объективные признаки неврологической дисфункции. Когда неврологический дефицит развивается во время или после начала приступа головной боли, в дифференциальный диагноз необходимо включать опухоль, ин- сульт и абсцесс.
298 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика С Головная боль в сочетании с лихорадкой и менингеальными признаками предполагает наличие инфекционных заболеваний, таких как энцефалит, менингит, субдуральная эмпиема или абсцесс. Рецидивирующий менингит может наблюдаться у пациентов с анатомическими дефектами, после спленэктомии или при нарушениях иммунитета. Неинфекционные причины рецидивирующего менингита включают краниофарингио- му, дермоидные кисты, саркоидоз, синдром Бехчета и синдром Фогга-Койанаги-Хара- да (Vogt-Koyanagi-Harada). Рецидивирующий асептический менингит с большими мо- нонуклеарными эндотелиальными клетками носит название менингита Mollaret. Ту- беркулезные и грибковые менингиты обычно являются хроническими. Субарахнои- дальное кровоизлияние также может вызывать менингизм и невысокую лихорадку. Синуситы и одонтогенные абсцессы также могут сопровождаться лихорадкой и голов- ной болью, но врач не должен забывать о возможности внутричерепных осложнений экстракраниальных инфекций головы и шеи, включая тромбоз венозного синуса и абсцесс мозга. D. Головная боль, возникающая все время исключительно с одной и той же стороны. Боль, привязанная к одной и той же половине головы, традиционно считалась признаком, говорящим об органической патологии — в частности, о сосудистых аномалиях. В дей- ствительности, многие синдромы доброкачественной головной боли, такие как миг- рень, кластерная и атипичная лицевая боль, могут постоянно проявляться в одной половине головы. Е. Начало заболевания у лиц старше 50 лет. Синдромы доброкачественной головной боли, как правило, начинаются в молодом возрасте. F. Изменение характера головной боли или ее реакции на лечение. Нет оснований считать, что у пациента с хронической рецидивирующей головной болью не может развиться второе заболевание. Поэтому врач должен внимательно отнестись к больному, у кото- рого изменился характер длительно существующих головных болей, или в течение последних нескольких месяцев прогрессивно увеличилась их частота или выражен- ность. Это особенно актуально, если пациент говорит о внезапном появлении «самой сильной головной боли в своей жизни». G. Рвота, возникающая за несколько дней или недель до появления головной боли. Рвота, с предшествующей тошнотой или без нее, может быть признаком повышенного внутри- черепного давления в результате развития опухоли, гидроцефалии или хронической инфекции. Н. Головная боль, сопровождаемая пароксизмальной гипертензией. В дополнение к голов- ной боли, феохромоцитома вызывает появление тахикардии, тремора, тошноты или потоотделения. У небольшого числа пациентов опухоль локализуется в мочевом пузы- ре, и симптомы проявляются после мочеиспускания. I. Сопутствующие эндокринные изменения. Сочетание подострой или хронической голов- ной боли с признаками вторичного гипотиреоза, галактореей, гипо- или гиперкорти- цизмом или другими проявлениями дисфункции гипофиза вызывает подозрение на поражения, связанные с патологией турецкого седла, такие как аденома гипофиза. Ги- попитуитаризм может проявляться также при наличии краниофарингиомы. J. Головные боли, возникающие при быстром изменении положения головы или ее движени- ях. У пациентов с объемными внутричерепными образованиями быстрые изменения положения головы могут вызывать головную боль. Внутрижелудочковые поражения, такие как коллоидные кисты третьего желудочка, могут приводить к обструктивной гидроцефалии и головным болям, связанным с изменением положения тела. К. Головные боли, вызываемые пробой Вальсальвы, или связанные с физической или сексу- альной активностью. Хотя мигрень часто усиливается при пробе Вальсальвы, появление головной боли при этой пробе может явиться более угрожающим признаком. Пример- но у 10 % пациентов с головной болью, возникающей при физических усилиях или кашле, имеется лежащая в основе этой боли органическая патология — обычно, пато- логия краниоцервикального перехода. Другие аномалии, связанные с головной болью физического усилия, включают субдуральную гематому, абсцесс или опухоль, распо- ложенные в задней черепной ямке, и опухоль гипофиза. Такие пациенты обязательно
21. Обследование пациентов с хронической и рецидивирующей головной болью 299 должны быть обследованы с помощью МРТ. У некоторых больных с головной болью физического усилия имеются доброкачественные заболевания, которые обычно рас- сматриваются как форма мигрени. Головные боли часто самокупируются и проходят под воздействием индометацина. Оргазмическая (коитальная) головная боль, как пра- вило, двусторонняя, пульсирующая и интенсивная. Она чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и обычно появляется непосредственно перед оргазмом. Главным забо- леванием для исключения при дифференциальном диагнозе является субарахноидаль- ное кровоизлияние. L Головная боль, не соответствующая известным видам функциональной головной боли. V. Лабораторные исследования. У многих пациентов диагноз может быть поставлен на осно- вании одних лишь клинических данных, и лечение может быть назначено без дальнейше- го обследования. Головная боль редко является единственным симптомом серьезного за- болевания нервной системы. Пациенты с наличием в анамнезе хотя бы одного из настора- живающих факторов, о которых говорилось ранее, а также больные с лихорадкой, очаго- вой симптоматикой, изменениями познавательной деятельности и сознания, ригиднос- тью шеи при обследовании должны пройти более широкое диагностическое тестирование. А. Анализ крови. Иногда обычный анализ крови может выявить признаки инфекции, ане- мии, электролитных или гормональных нарушений, с которыми связана головная боль. У всех пожилых пациентов с головной болью необходимо определять скорость оседа- ния эритроцитов (СОЭ) из-за возможности наличия у них гигантоклеточного артери- ита. Если нет увеличения СОЭ, необходимо удостовериться в отсутствии повышения других показателей острых фазовых реакций, таких как С-реактивный белок, гаптогло- бин или количество тромбоцитов. В. Методы исследования, позволяющие получить изображение головного мозга. Визуализи- рующие методы исследования показаны, когда клиническая картина свидетельствует о наличии вторичной природы головной боли. 1. Неинфузионная КТ является методом выбора при диагностике внутричерепных кро- воизлияний. При диагностике мальформаций Арнольда-Киари возможности МРТ с получением изображений в сагиттальной плоскости превосходят возможности КТ. Для получения изображений синусов твердой мозговой оболочки или выявления окклюзии вен предпочтительнее использовать МРТ и МРВ. Опухоли также лучше визуализируются при МРТ. Катетерная ангиография остается решающим методом визуализации внутричерепных аневризм, но технологические успехи могут позво- лить использовать магнитно-резонансную ангиографию (МРА) или компьютерно- томографическую ангиографию (КТА) в качестве скрининговых методик у избран- ных пациентов. 2. Визуализирующие методы исследования у пациентов с хронической, рецидивирую- щей головной болью имеют ограниченную ценность, за исключением случаев, когда в анамнезе -есть не совсем обычные данные, и выявляется патология при клиничес- ком обследовании. При проспективном анализе результатов серийного исследова- ния 350 пациентов, которым проводилась КТ по поводу головной боли, оказалось, что клинически значимые аномалии, включая метастатические опухоли, эпидураль- ный абсцесс, хроническую субдуральную гематому и гидроцефалию, были выявлены у 2 % больных. У других 7 % больных были клинически незначимые патологичес- кие изменения при КТ. Из пациентов, у которых были выявлены аномалии при клиническом обследовании, клинически значимые патологические изменения при КТ наблюдались в 10 % случаев, в 11 % случаев — если у пациентов были или необычные сведения в анамнезе, или обнаруживалась патология при клиническом обследовании. Если анамнез и данные врачебного обследования у пациентов были без особенностей, никаких патологических изменений при КТ не обнаруживалось. 3. У пациентов с анамнезом, соответствующим мигрени, диагностические возможнос- ти визуализирующих методов исследования чрезвычайно малы. Frishberg, проведя ретроспективный и проспективный анализ данных КТ и МРТ у пациентов с голов- ными болями и нормальными данными клинического обследования, обнаружил, что из 897 больных с анамнезом болезни, соответствующим мигрени, только у 0,4 %
300 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика была выявлена патология при нейровизуализации. Из 1825 больных с немигреноз- ными головными болями, патология была выявлена у 2,4 %. Fishberg делает вывод, что пациентам с анамнезом мигрени нет необходимости назначать визуализирую- щие методы исследования, за исключением случаев, когда в анамнезе есть указания на эпилептические припадки, изменение стереотипа головной боли или очаговые неврологические нарушения. Для пациентов с «неспецифическими» головными бо- лями роль визуализирующих методов исследования не была выяснена. С. Люмбальная пункция (ЛП) имеет значение в диагностике синдромов головной боли. 1. Исключение субарахноидального кровоизлияния. КТ — очень чувствительный метод обнаружения субарахноидальной крови, однако при его использовании все еще про- пускается около 5—10 % острых субарахноидальных кровоизлияний. У этих пациен- тов могут быть выявлены присутствие крови в ЦСЖ или ксантохромия. 2. Диагностика инфекции ЦНС. У пациентов с подозрением на энцефалит или менин- гит ЛП может указать на присутствие плеоцитоза в ЦСЖ. Визуализирующие иссле- дования должны проводиться больным до ЛП, за исключением случаев обоснован- ного подозрения на менингит, когда ЛП должна быть проведена немедленно во избежание потенциально угрожающей жизни задержки начала антибиотикотерапии. 3. Подтверждение повышения давления ЦСЖ при ДВГ. У пациентов с хронической го- ловной болью и признаками повышенного внутричерепного давления, такими как отек диска зрительного нерва или уменьшение размеров желудочков, особенно у молодых очень полных женщин, доброкачественная внутричерепная гипертензия обязательно должна быть включена в дифференциальный диагноз. Если данные ви- зуализирующих методов исследования исключают объемные внутричерепные обра- зования, необходимо выполнить ЛП для подтверждения увеличения давления ЦСЖ. 4. Проколы цистерн. Проколы цистерн могут повысить вероятность установления ди- агноза грибкового или туберкулезного менингита, которые могут в первую очередь поражать базальные отделы мозговых оболочек. D. Электроэнцефалография. ЭЭГ не показана в качестве рутинного метода обследования пациентов с головной болью, если только сопутствующим симптомом не являются судороги. Е. Биопсия патологического материала показана при определенных обстоятельствах. 1. Диагноз гигантоклеточного артериита. Биопсия височной артерии помогает в диагно- стике гигантоклеточного артериита. Материал для исследования необходимо брать из разных участков сосуда, поскольку этот патологический процесс имеет склон- ность поражать височную артерию не на всем протяжении, а через неравные интер- валы. Частота положительных результатов биопсии катастрофически уменьшается после даже коротких курсов терапии кортикостероидами. Однако риск слепоты при отсутствии лечения вполне оправдывает назначение стероидных препаратов при по- дозрении на краниальный артериит. Поэтому рекомендуется проводить биопсию как можно быстрее. Если результаты биопсии височной артерии отрицательные, но все еще сохраняется подозрение на краниальный артериит, врач должен подумать о возможности проведения биопсии противоположной поверхностной височной арте- рии. Если же результаты биопсии положительные, необходимо помнить, что височ- ную артерию могут поражать и другие артерииты, в частности узелковый периарте- риит. Практика предоперационной ангиографии для выбора участка биопсии себя не оправдала, так как на ее результат часто влияют атеросклеротические изменения ар- терии, обычные в этой возрастной группе. 2. Биопсия мозговых оболочек. У больных с хроническим менингитом биопсия мозго- вых оболочек может помочь в диагностике таких заболеваний, как гранулематозный ангиит, саркоидоз или менингеальный карциноматоз. Рекомендованная литература Allison МС, Gallagher PJ. Temporal artery biopsy and corticosteroid treatment. Ann Rheum Dis 1984;43:416-417. Boyev LR, Miller NR, Green WR. Efficacy of unilateral versus bilateral temporal artery biopsies for the diagnosis of giant cell arteritis. Am J Ophthalmol 1999;128:211-1215.
21. Обследование пациентов с хронической и рецидивирующей головной болью 301 Brightbill ТС, Goodwin RS, Ford RG. Magnetic resonance imaging of intracranial hypotension syndrome with pathological correlation. Headache 2000;40:292-299. Day JW, Raskin NH. Thunderclap headache: symptom of unruptured cerebral aneurysm. Lancet 1986;2:1247-1248. Evans RW, Armon C, Frohman EM, et al. Assessment: prevention of post-lumbar puncture headaches— report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2000;55:909-914. Fisher CM. Late-life migraine accompaniments as a cause of unexplained transient ischemic attacks. Can J Neurol Set 1980;7:9-17. Forsyth PA, Posner JB. Headaches in patients with brain tumors: a study of 111 patients. Neurology 1993;43:1678-1683. Frishberg BM. The utility of neuroimaging in the evaluation of headache in patients with normal neurologic examinations. Neurology 1994; 44:1191-1197. Gorelick PB, Hier DB, Caplan LR, et al. Headache in acute cerebrovascular disease. Neurology 1986;36:1445-1450. Headache Classification Committee of the International Headache Society. Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 1988;8[Suppl 7]:l-96. ICD-10 guide for headaches: guide to the classification, diagnosis and assessment of headaches in accordance with the tenth revision of the international classification of diseases and related health problems and its application to neurology. Cephalalgia 1997; 17[SuppL 19]: 1-82. Kuntz KM, Kokmen E, Stevens JC, et al. Post-lumbar puncture headaches: experience in 501 consecutive procedures. Neurology 1992;42:1884-1887. Marcelis J, Silberstein SD. Idiopathic intracranial hypertension without papilledema. Arch Neurol 1991;48:392-399. Mathew NT, Ravishankar K, Sanin LC. Coexistence of migraine and idiopathic intracranial hypertension without papilledema. Neurology 1996;46:1226-1230. Medina JL, Diamond S. Cluster headache variant: spectrum of a new headache syndrome. Arch Neurol 1981;38:705-709. Mitchell C, Osborn RE, Grosskreutz SR. Computed tomography in the headache patient: is routine evaluation really necessary? Headache 1993;33:82-86. Pless M, Rizzo JF 3rd, Lamkin JC, et al. Concordance of bilateral temporal artery biopsy in giant cell arteritis. J Neuroophthalmol 2000;20:216-218. Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Practice parameter: the electroencephalogram in the evaluation of headache. Neurology 1995;45:1411-1413. Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Practice parameter: the utility of neuroimaging in the evaluation of headache in patients with normal neurologic examinations [Summary statement]. Neurology 1994;44:1353-1354. Silberstein SD, Lipton RB, Sliwinski M. Classification of daily and near-daily headaches: proposed revision to the IHS criteria. Headache 1994;34:1-7. Vijayan N, Dreyfus PM. Posttraumatic cephalalgia. Arch Neurol 1975;32:649-652. Vijayan N, Watson C. Pericarotid syndrome. Headache 1978;18:244-254.
Обследование пациентов с болями в шее и руке Scott A. Shapiro (Скотт А. Шапиро) I. Связанная с травмой боль в шее без иррадиации в верхнюю конечность А. Наиболее частыми причинами мышечно-скелетной боли в шее являются травмы шей- ного отдела позвоночника, полученные в результате дорожно-траспортного происше- ствия, а также связанные с производственной деятельностью или занятиями спортом. У подавляющего большинства пациентов посттравматическая боль в шее не вызывает серьезных проблем. В. Этиология. Основной причиной возникновения посттравматического болевого синд- рома в шее является растяжение передних/задних мышц и сухожилий шеи. Дорожно- транспортная травма с переразгибанием/сгибанием шеи (хлыстовый механизм) в кли- нической практике встречается наиболее часто. Драки, спортивные травмы (особенно у футболистов) и повреждения во время работы, связанной с постоянным движением головой, также являются причинами данной патологии. G Обследование 1. Анамнез и объективное обследование. Сразу после травмы пациент предъявляет жало- бы на боль и скованность в шее. Пальпация паравертебральных мышц болезненна, движения в позвоночнике ограничены, возникает боль при пальпации остистых от- ростков. Иногда вышеуказанные симптомы сопровождаются головной болью и боле- выми ощущениями в лопаточной области. Иногда имеются жалобы на слабость и онемение верхней конечности, однако при неврологическом обследовании у боль- шинства пациентов отклонений от нормы не наблюдается. 2. Рентгенография а. На обзорных рентгенограммах можно выявить большинство переломов и неста- бильность связочного аппарата в результате его повреждения. У пациентов моло- же 40 лет выпрямление физиологического лордоза в результате мышечного спазма является наиболее частой рентгенологической картиной. У больных старше 40 лет на рентгенограммах часто наблюдаются дегенеративные изменения в виде суже- ния межпозвонкового пространства и образования остеофитов (костных шпор). Несчастные случаи не являются причиной этих рентгенологических изменений, но при данной патологии может наблюдаться более выраженный болевой синд- ром, чем у больных с отсутствием дегенеративных изменений. Ь. Компьютерная томография и МРТ. В настоящее время любые клинические или рентгенологические признаки недавнего перелома, подвывиха (нестабильности) или травмы спинного мозга требуют назначения тщательного обследования, вклю- чающего рентгенограммы в пяти проекциях (переднезадняя, латеральная, правая и левая косые и рентгенография зубовидного отростка через открытый рот), ком- пьютерную томографию, консультацию специалиста по повреждениям позвоноч- ника и, как правило, МРТ. D. Рекомендации 1. Первые 2—3 недели (лечение и наблюдение) а. Мягкий воротник. Посттравматическая боль в шее обычно уменьшается в течение одной-двух недель. Использование узкого мягкого воротника, фиксирующего шею, позволяет перераспределить вес головы на плечи, уменьшая тем самым нагрузку 302
22. Обследование пациентов с болями в шее и руке 303 на шейный отдел позвоночника. Воротник нежелательно делать широким, т. к. возникающее при этом переразгибание шеи причиняет неудобства пациенту. Ь. Медикаментозное лечение. Широко распространенные нестероидные противовос- палительные препараты (ибупрофен в сочетании с ацетаминофеном или без него) являются идеальными аналгетиками. Также могут быть использованы другие анал- гетики, такие, как пропоксифен, кодеин и его производные, за исключением нар- котиков, таких как оксикодон, демерон и морфин. Мышечные релаксанты, такие как метокарбамол (робаксин) 500 мг внутрь через 6—8 часов, циклобензаприн (флек- серил) 10 мг внутрь и хлороксазон (парафон-форте) 500 мг внутрь через 6-8 ч, могут оказаться эффективными. В связи с опасностью привыкания не следует использовать бензодиазепины. Пациентам, желудок которых чувствителен к НПВС, для предотвращения гастрита назначают блокаторы Н2-рецепторов, например, циметидин 300—600 мг внутрь вечером. с. Сроки нетрудоспособности. При сидячей работе пациенты с незначительной или умеренной болью и большинство людей, желающих работать, могут трудиться. Люди, занятые тяжелым физическим трудом, нуждаются в освобождении от рабо- ты в течение нескольких дней или 1-2 недель. Следует помнить, что часть паци- ентов преувеличивает имеющуюся симптоматику и функциональную недостаточ- ность с целью получения компенсации на работе и в суде. Они стремятся к увели- чению сроков нетрудоспособности. В таких случаях рекомендуется раннее начало физиолечения и реабилитации под наблюдением специалиста, который может выявить симуляцию. 2. Последующие 3—6 недель (при наличие болевого синдрома) а. Физиотерапевтические процедуры. Если болевые ощущения в шее не исчезают че- рез две недели, назначается физиотерапевтическое лечение: тепло, ультразвук, массаж, чрескожная электростимуляция нервов. Ь. Купирование болевого сицдрома. Инъекции анестетика со стероидным препаратом в триггерные точки могут приносить облегчение, но более благоразумно выпол- нять их после консультации специалиста по повреждениям позвоночника. 3. Сохранение болевого сицдрома спустя 6—8 недель. Если боль в области шеи, несмотря на покой и лечение, сохраняется более 6—8 недель и препятствует работе и отдыху, для оценки состояния межпозвонковых дисков необходимо выполнение МРТ шей- ного отдела позвоночника. Обычно результаты обследования не выявляют патоло- гии или же показывают незначительную дегидратацию диска с его выпячиванием. Боль в шейном отделе позвоночника вследствие дегидратации межпозвонкового диска хорошо купируется вытяжением. Небольшое выпячивание шейного диска в сочета- нии с хронической болью при отсутствии неврологической патологии — достаточно редкое показание для хирургического вмешательства. Мнение нейрохирургов в дан- ной ситуации является решающим. II. Нетравматическая боль в шее вследствие спондилоартроза А. Боль в шее вследствие остеохондроза позвоночника испытывают 60—80 % пожилых людей. В. Этиология. Дегенеративные изменения в шейном отделе позвоночника начинают раз- виваться с третьей декады жизни, но с возрастом становятся более выраженными, про- являясь дегидратацией и сужением межпозвонкового диска с формированием остеофи- тов. Также встречается фасеточный артроз (споцдилоартроз). К появлению боли в шее приводит вовлечение в процесс небольших нервных волокон, иннервирующих диск и фасетки. Сдавление дурального мешка остеофитами также может вызывать боль, осо- бенно при разгибании и поворотах в сторону. С Обследование 1. Анамнез и объективное обследование. У лиц старше 40 лет боль в шее, не связанная с травмой, возникает вторично в результате шейного остеохондроза. Боль появляется постепенно и вначале носит перемежающийся характер, с течением времени стано- вясь постоянной. Она может сопровождаться болью в межлопаточной области и го- ловной болью. Движения, особенно разгибание и повороты головы в сторону, могут усиливать болевые ощущения. 11 Зак. 183
304 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 2. Рентгенография. На рентгеновских снимках видно сужение межпозвонкового диска с формированием остеофитов. По меньшей мере у 70 % населения старше 65 лет на- блюдаются значительные дегенеративные изменения в виде деформирующего артро- за. При отсутствии у пациента неврологической симптоматики назначение МРТ и выполнение хирургического вмешательства не показаны, даже если рентгенологи- ческие изменения выражены значительно. D. Рекомендации 1. Медикаментозное лечение. Разнообразные НПВС (ибупрофен в сочетании с ацетами- нофеном или без него) являются идеальными аналгетиками. Также могут быть ис- пользованы другие аналгетики, например, пропоксифен, кодеин и его производные, за исключением наркотиков, таких как оксикодон, демерон и морфин. Мышечные релаксанты, например метокарбамол 500 мг внутрь через 6—8 ч, циклобензаприн 10 мг внутрь и хлороксазон 500 мг внутрь через 6-8 ч, могут быть эффективны. В связи с опасностью привыкания не используются бензодиазепины. Пациентам, же- лудок которых чувствителен к нестероидным препаратам, для предотвращения гаст- рита назначают блокаторы Н2-рецепторов, например, циметидин 300—600 мг внутрь вечером. 2. Физиотерапевтические процедуры. Тепло, ультразвук, массаж, чрескожная стимуля- ция нервов могут оказать благоприятный эффект. 3. Купирование болевого синдрома. Инъекции в триггерные точки могут приводить к улучшению. 4. Альтернативные методы лечения. Хотя применение мануальной терапии у многих пациентов эффективно, мы не являемся сторонниками этого метода лечения при патологии шейного отдела позвоночника, особенно если у пациента имеются кост- ные разрастания. В подобных случаях могут возникать тяжелые неврологические осложнения и следующие за ними судебные разбирательства. Пациенты могут вос- пользоваться услугами мануального терапевта на свой страх и риск. Для купирова- ния болей при спондилартрите становятся довольно популярны магниты. Описана также эффективность при артритах приема глюкозамина внутрь, хотя его действие при цервикальном спондилоартрозе требует уточнения. 5. Осмотр специалиста в области вертебрологии. У большинства пациентов с болями в шейном отделе позвоночника и отсутствием иррадиации болей в руку хирургичес- кое лечение не показано. Удаление больших остеофитов, располагающихся вент- рально по отношению к спинному мозгу, может уменьшить боли в шее и голове, а также на некоторое время увеличить объем движений. Только опытный нейрохирург должен принимать такое решение на основании данных компьютерной томографии и МРТ, а также с учетом результатов неоднократных клинических осмотров в тече- ние некоторого промежутка времени. III. Боль в шее, отраженная в руку (радикулопатия), в результате выпячивания или грыжи меж- позвонкового диска А. Этиология. Основной причиной этого состояния в группе людей старше 50 лет являет- ся размягчение одного межпозвонкового диска. Эта патология, приводящая к сдавле- нию корешка, может представлять собой эксцентричное выпячивание или грыжу диска в результате отделения свободного фрагмента. Диск состоит из тонкого желеобразного мукоидного ядра, окруженного фиброзным кольцом. В результате разрыва кольца сту- денистое ядро может выпячиваться или формировать грыжу. При этом не возникает сдавливания нервного корешка, как это происходит при наличии остеофитов. Задняя продольная связка располагается под всем спинным мозгом, защищая его от грыжево- го выпячивания, поэтому грыжа диска первоначально смещается латерально в сторону отверстия, сдавливая только нерв. Иногда при значительной травме возникает боль- шое грыжевое выпячивание диска, приводящее к острой миелопатии. В. Анатомия. Диски называются по позвонкам, с телами которых они граничат. Таким образом, диск между телами позвонков С5 и Сб называется диском С5-С6 Нервный корешок, чей номер соответствует данному позвонку, расположен выше ножки дуги позвонка. Таким образом, диск С5-С6 сдавливает нервный корешок С6.
22. Обследование пациентов с болями в шее и руке 305 G Обследование 1. Анамнез. В классической ситуации интермиттирующая боль сменяется постоянными выраженными болевыми ощущениями в шейном отделе позвоночника и руке. Это состояние редко имеет травматическое происхождение. Боль иррадиирует в плечевой сустав и руку. Существуют дерматомные паттерны, позволяющие распознать уро- вень грыжи. Жалобы пациентов бывают самыми разнообразными: боли в затылоч- ной области, между лопатками, онемение, пощипывание и слабость в верхней ко- нечности. Боль часто возникает ночью, заставляя пациента просыпаться. 2. Клиническое обследование а. Осмотр шеи. Вблизи уровня поражения отмечается болезненность при пальпации остистых отростков и паравертебральных мягких тканей. Классическими симпто- мами являются болезненные ограничение разгибания и поворот головы в сторону пораженной руки. Ъ. Осмотр верхней конечности (1) С5-радикулопатия (грыжа диска С4-С5) характеризуется болью и онемением, распространяющимся к плечевому суставу с одновременной слабостью дельтовидной мышцы (ограничено отведение плеча). Одновременное тестирование обеих дельтовидных мышц путем надавливания на разведенные руки показывает незначительное снижение силы мышцы на пораженной стороне. Изменений рефлексов, указывающих на данное состояние, не существует. (2) Сб-радикулопатия (грыжа диска С5-С6). Грыжа диска С5-С6 — вторая по частоте грыжа шейного отдела позвоночника. Боль и онемение иррадиируют поперек верхней части шеи и вдоль двуглавой мышцы плеча к латеральному краю предплечья и дорсальной поверхности I и II пальцев. Онемение обычно наблюдается в дистальных отделах. Наблюдаются слабость и ослабленный рефлекс с двуглавой мышцы, и слабость разгибания кисти. (3) С7-радикулопатия (грыжа диска С6-С7) — наиболее часто встречающаяся грыжа диска. Боль иррадиирует поперек верхней части шеи, трехглавой мышцы и вдоль заднелатеральной поверхности предплечья к среднему пальцу. Онемение отмечается более дистально. Также характерны слабость и снижение рефлекса трехглавой мышцы. (4) С8-радикулопатия (грыжа диска С7-ТЫ) наблюдается крайне редко. Боль и онемение иррадиируют поперек шеи и вниз по руке к четвертому и пятому пальцам. Наблюдается слабость мышц кисти и нарушение ее сгибания. 3. Рентгенологическое исследование а. Обзорные рентгенограммы предоставляют мало информации. На них могут визуа- лизироваться незначительное сужение диска и уменьшение лордоза. Ь. МРТ без контрастирования является исследованием выбора для демонстрации не- большого грыжевого выпячивания межпозвонкового шейного диска (рис. 22.1). 4. Электромиография (ЭМГ) и исследование скорости проведения по нервному волокну (СПНВ). Радикулопатия вследствие грыжи диска на одном уровне не является абсо- лютным показанием для ЭМГ. ЭМГ может помочь в исключении таких заболеваний как боковой амиотрофический склероз, синдром карпального канала и плечевого сплетения. D. Рекомендации 1. Физиотерапевтические процедуры. После того как диагноз был подтвержден при МРТ, пациентам с показателями 4-5 по шкале двигательной силы (табл. 22.1) может быть рекомендовано шейное вытяжение, или назначено тепло, ультразвук, массаж, ноше- ние мягкого воротника. Первоначально вытяжение должно быть выполнено физио- терапевтом. Если вытяжение переносится хорошо, пациенту можно порекомендо- вать шейное вытяжение в домашних условиях — весом в 4,5 кг по 30 минут ежед- невно вечером. Благодаря вытяжению приблизительно в 60—80 % выпячиваний диска явления радикулопатии проходят в течение 4—6 недель, однако не каждый пациент может перенести эту процедуру.
Биллер X. Практическая неврология I Диагностика Таблица 22.1. Классификация силы движений (шкала от 0 до 5) Степень Описание О Движения отсутствуют 1 Едва заметные движения 2 Возможность совершать движения только в направления действия силы тяжести 3 Возможность совершать движения против действия силы тяжести, но без преодоления сопротивления 4 Возможность преодоления сопротивления, но быстрая утомляемость 5 Нормальная сила движений 2. Медикаментозная терапия. С некоторым успехом перед назначением нестероидных препаратов можно использовать введение 4 мг метилпреднизолона (солу-медрола). Широко распространенные НПВС (ибупрофен с ацетаминофеном или без него) яв- ляются идеальными аналгетиками. Могут применяться другие аналгетики, такие как пропоксифен, кодеин и его производные, за исключением наркотиков, таких как оксикодон, демерон и морфин, могут быть полезны миорелаксанты, такие как мето- карбамол 500 мг внутрь через 6—8 часов, циклобензаприн 10 мг внутрь 3 раза в день и хлороксазон 500 мг внутрь через 6—8 часов. В связи с опасностью привыкания не используются бензодиазепины. Пациентам, желудок которых чувствителен к несте- роидным препаратам, для предотвращения гастрита назначают блокаторы Н2-рецеп- торов, например, циметидин 300—600 мг внутрь. 3. Сроки нетрудоспособности. При сидячей работе пациенты с незначительной или уме- ренной болью и большинство людей, желающих работать, могут трудиться. Люди, занятые тяжелым физическим трудом, нуждаются в освобождении от работы в тече- ние нескольких дней или 1—4 недель. Следует помнить, что часть пациентов пре- увеличивает имеющуюся симптоматику и функциональную недостаточность с це- лью получения компенсации на работе и в суде. Они стремятся к увеличению сроков нетрудоспособности. В таких случаях рекомендуется раннее начало физиолечения и реабилитации под наблюдением специалиста, который может выявить симуляцию. Рисунок 22.1. MP-томограмма в сагиттальной плоскости демонстрирует большую эксцентрич- но расположенную грыжу диска С5-Св, сдавливающую спинной мозг и нервный корешок.
22. Обследование пациентов с болями в шее и руке 307 4. Консультация нейрохирурга. Всем пациентам с силой 3 и менее показана немедленная консультация нейрохирурга. Чем дольше продолжается компрессия корешка со сниже- нием силы в верхней конечности, тем меньше шансов на полное восстановление утра- ченной функции. Если показатель силы составляет 4—5, но болевой синдром сохраняет- ся, несмотря на проводимое вытяжение, в течение 3—6 недель, также показана консуль- тация нейрохирурга. Опытный нейрохирург в 90-95 % случаев небольшого выпячива- ния шейного диска достигает уменьшения боли и слабости в руке. IV. Боль в шее и верхней конечности, связанная с остеофитами (оссификация диска, шейный спондилез) А. Значительное число пожилых людей вследствие шейного спондилеза испытывают боли в шее и руке. В. Этиология. В результате дегидратации диска и его сужения по краям тел позвонков образуются остеофиты. В зависимости от места их расположения (отверстие или канал) происходит сдавление корешка спинномозгового нерва или спинного мозга, или одно- временно их обоих. Деформирующий артроз фасеток и гипертрофия связок также су- жают спинномозговой канал и отверстия. Со временем процесс захватывает более чем один диск. Патология обычно распространяется от С4 к С7. С. Обследование 1. Анамнез. Эта патология встречается у более пожилых пациентов по сравнению с пациентами, страдающими выпячиванием диска, хотя эти две группы могут пересе- каться. У 90 % пациентов боль в шее появляется постепенно, со временем она рас- пространяется на верхнюю конечность. Боль иррадиирует в плечевой сустав и руку. Существуют дерматомные зоны, позволяющие распознать уровень компрессии ко- решка. Пациенты предъявляют разнообразные жалобы на боли в затылочной облас- ти, между лопатками, онемение, пощипывание и слабость. Боль часто возникает ночью, заставляя пациента просыпаться. В 10 % случаев течение заболевания асим- птоматическое и возникновение боли в шее и руке часто вызывает переразгибание/ сгибание шеи (хлыстовая травма шеи) в результате травмы (ДТП). У значительного процента больных наблюдается поражение нескольких дисков, что затрудняет опре- деление уровня или уровней, на которых имеется радикулопатия. 2. Клиническое обследование а. Осмотр шеи. Пальпаторно определяется болезненность остистых отростков, осо- бенно вблизи уровня поражения, и паравертебральных мягких тканей. Болезнен- ное ограничение разгибания и поворота головы в сторону больной конечности является классическим признаком. Ь. Осмотр верхней конечности (см. табл. 22.1) (1) С5 радикулопатия (дегенерация диска С4-С5) проявляется болью и онемением, распространяющимся к плечевому суставу с одновременной слабостью дельтовидной мышцы (ограничено отведение плеча). Одновременное тестирование обеих дельтовидных мышц путем надавливания на разведенные руки показывает незначительное снижение силы мышцы на пораженной стороне. Объективного рефлекса для тестирования данного состояния не существует. (2) Сб-радикулопатия (дегенерация диска С5-С6). Уровень С5-С6—второй наиболее часто встречающийся уровень для поражения диска с образованием остеофитов. Боль и онемение иррадиируют поперек верхней части шеи и вдоль двуглавой мышцы плеча к латеральному краю предплечья и дорсальной поверхности I и II пальцев. Онемение обычно развивается в дистальных отделах. Наблюдаются слабость бицепса, ослабленный рефлекс с двуглавой мышцы и слабость разгибания кисти. (3) С7 радикулопатия (дегенерация диска С6-С7). На уровне С6-С7 поражения диска встречаются наиболее часто. Боль иррадиирует поперек верхней части шеи, трехглавой мышцы и вдоль заднелатеральной поверхности предплечья к среднему пальцу. Онемение отмечается более дистально. Также характерны слабость и снижение рефлекса трехглавой мышцы.
308 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика (4) С8 радикулопатия (дегенерация диска С7-ТЫ) наблюдается редко. Боль и онемение иррадиируют поперек шеи и вниз по руке к четвертому и пятому пальцам. Кисть находится в положении сгибания, и сила мышц кисти, особенно разгибателей пальцев, снижена. с. Осмотр нижней конечности (табл. 22.2). На ранних стадиях развития заболевания походка остается нормальной, несмотря на оживление сухожильно-периосталь- ных рефлексов и появление симптома Бабинского. Походка обычно остается нор- мальной, даже когда имеются рентгенологические признаки выраженной комп- рессии спинного мозга. Иногда наблюдается миелопатия. При более длительной и выраженной компрессии могут наблюдаться спастическая походка и нарушение функции тазовых органов. В более тяжелых случаях пациент нуждается в трости или костылях. В редких случаях патология прогрессирует до такой степени, что больной нуждается в кресле-каталке. 3. Рентгенография а. На обзорных рентгенограммах заметно сужение диска и формирование остеофи- тов. На косых рентгенограммах можно наблюдать сужение межпозвонковых от- верстий. Ь. МРТ (рис. 22.2) превосходно демонстрирует компрессию спинномозгового нерва и спинного мозга остеофитами, но с ее помощью нельзя визуализировать деталь- ную анатомию костных структур, как при КТ. с. Компьютерная томография (рис. 22.3) лучше демонстрирует костные структуры, чем МРТ, но нервные образования не видны. Для этой группы больных одновре- менное выполнение МРТ и КТ является идеальным, но это дорогие исследова- ния, и поэтому вначале у пациента, страдающего шейной радикуломиелопатией, выполняют МРТ. 4. Электромиография (ЭМГ) и исследование скорости проведения по нервным волокнам. ЭМГ можно выполнить у пациентов с несколькими уровнями спондилеза для опре- деления наиболее пораженного корешка. D. Рекомендации 1. Медикаментозная терапия. В качестве первичной лекарственной терапии идеальным является применение НПВС с ацетоминофеном или без него. Ежедневный прием блокаторов Н2-рецепторов (например, циметидина) позволяет предотвратить гаст- рит, связанный с приемом НПВС. Можно назначать такие аналгетики, как пропок- сифен, кодеин и его аналоги. Иногда могут быть эффективны миорелаксанты, на- пример, метакарбамон. В то же время, назначение наркотиков и бензодиазепинов нецелесообразно из-за хронического течения заболевания. Однако в связи с тем, что злоупотребление этими препаратами менее вероятно у пожилых людей, один из данных препаратов может быть назначен. 2. Мягкий шейный воротник 3. Физиотерапевтические процедуры. Тепло, ультразвук, массаж, вытяжение и чрескож- ная электростимуляция нервов могут уменьшить симптомы. Консервативное лече- ние эффективно в течение многих лет приблизительно у 20 % пациентов с радику- Таблица 22.2. Классификация Nurick Степень Описание 1 Признаки патологии позвоночника при неизмененной походке 2 Незначительно выраженные нарушения походки, не препятствующие трудоспособности в течение целого дня 3 Достаточно выраженные нарушения походки, приводящие к утрате трудоспособности. Сохранена возможность передвигаться самостоятельно 4 Для передвижения необходима посторонняя помощь 5 Передвижение только в инвалидной коляске
22. Обследование пациентов с болями в шее и руке 309 Рисунок 22.2. На сагиттальной МРТ показан шейный спондилез с несколькими уровнями пораже- ния. Рисунок 22.3. На аксиальном срезе КТ пациента с шейной спондилезной радикуломиелопатией виден стеноз позвоночного канала и межпозвонкового отверстия.
310 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика лопатией. Большинство пациентов испытывают небольшие боли в сочетании с по- стоянной умеренной мышечной слабостью. Истинная миелопатия в этой группе пациентов развивается редко. 4. Осмотр специалиста в области вертебрологии. Оперативное вмешательство по поводу шейной спондилезной радикулопатии почти всегда выполняется в плановом порядке. Результаты операции при локализации поражения на одном уровне лучше, чем при многоуровневой патологии, особенно при наличии болей в шее. Показатели силы движения в верхней конечности 3—5 или ниже и любой признак миелопатии являют- ся показанием для обращения к нейрохирургу. Передний доступ предпочтительнее заднего, если остеофиты располагаются над всем спинным мозгом. Хирургическое вмешательство эффективно в 90—95 % случаях у пациентов с одним или несколькими уровнями поражения, но боль в шее уменьшается только у 70—75 % пациентов, име- ющих патологию на разных уровнях. Полное избавление от корешковых болей на- блюдается приблизительно в 40—60 % случаев. Каких-либо возрастных ограничений для операции не существует, противопоказания к хирургическому вмешательству оп- ределяет состояние здоровья пациента. Пожилые больные хорошо переносят опера- тивные вмешательства, и процент смертности минимален. Если миелопатия сопро- вождается нарушением походки, то выполненная декомпрессия может улучшить фун- кцию на 1 степень по шкале Nurick (см. табл. 22.2) у 70—80 % пациентов. Длитель- ность существования симптомов очень важна для пациентов с нарушением походки. Поэтому показано раннее направление на оперативное лечение. V. Боль в шее с иррадиацией в верхнюю конечность или без нее вследствие метастатического поражения шейного отдела позвоночника А. В связи с увеличением срока жизни пациентов, страдающих различными злокачествен- ными опухолями, количество пациентов с метастазами в позвоночник также увеличи- вается. Чаще всего в позвоночник метастазируют новообразования легких, молочной железы, предстательной железы, лимфомы и множественные миеломы. Не менее 20 % этих опухолей сопровождается клиническими проявлениями, связанными с вовлече- нием в патологический процесс позвоночника. Приблизительно у 10 % пациентов с метастатическими поражениями позвоночника локализацию первичной опухоли так и не удается определить. В. Обследование 1. Анамнез и объективное обследование. Наиболее ранним проявлением первичных и метастатических опухолей позвоночника является болевой синдром, который часто усиливается ночью. Боль прогрессирует в течение короткого промежутка времени, а затем довольно быстро развиваются неврологические нарушения (радикулопатия и миелопатия). Лечение более эффективно, если диагноз установлен при наличии минимальных неврологических нарушений. 2. Рентгенография а. На обзорных рентгенограммах визуализируется деструкция тел позвонков и их отростков (рис. 22.4). Часто встречаются патологические компрессионные перело- мы и лизис отростков. Информативность обзорных рентгенограмм составляет при- близительно 60 %. Ь. Костное сканирование очень информативно (приблизительно в 100 % случаев) и визуализирует метастазы, включая асимптоматические зоны без деструкции. с. МРГ идеальна для выявления изменений в спинномозговом канале, компрессии спинного мозга и определения возможности оперативного лечения. G Рекомендации 1. Лучевая терапия. При распространенном заболевании с вовлечением большей части позвоночника лечение начинают с назначения стероидов и лучевой терапии. Лучи фокусируются только на областях, поражение которых вызывает клинические прояв- ления заболевания. Прием дексаметазона в дозе 2—20 мг внутрь через 6 ч может уменьшить боль и неврологическую симптоматику. 2. Оперативное лечение. Раннее обращение к нейрохирургу оправдано после установле- ния диагноза, независимо от данных неврологического осмотра. Если оперативное
22. Обследование пациентов с болями в шее и руке 311 Рисунок 22.4. На боковой рентгенограмме видна литическая деструкция тела позвонка С6. лечение показано, его лучше выполнить перед лучевой терапией, т. к. это уменьшает число послеоперационных осложнений. В случае шейной миелопатии вследствие диффузного поражения и компрессии спинного мозга может быть выполнена лами- нэктомия. Пациенты с раком легких обычно находятся в очень тяжелом состоянии, и трудно оправдать хирургическое вмешательство при метастазах этой опухоли. Прогноз при злокачественных опухолях другой локализации после ламинэктомии в 30—50 % случаях благоприятный, при 10 % уровне смертности. При изолированном поражении позвонка может быть выполнена резекция из переднего доступа с хоро- шими отдаленными результатами, особенно при опухолях молочной железы, пред- стательной железы, лимфоме и раке почек. VI. Боль в шее с иррадиацией в верхнюю конечность или без нее при других заболеваниях А. Ревматоидный артрит 1. Этиология. При ревматоидном артрите могут поражаться суставные поверхности С,- С2. Это приводит к эрозированию зубовидного отростка и поперечной связки атлан- та, которые вызывают нестабильность С[-С2 и компрессию спинного мозга из-за развития гиперплазии связочных образований. 2. Обследование а. Анамнез и объективное обследование. Выраженная боль в шее обычно впослед- ствии ведет к иррадиации боли в руку и прогрессирующей миелопатии. Ь. Рентгенограммы. Обзорные рентгенограммы и МРТ прекрасно визуализируют эро- зирование зубовидного отростка с последующим развитием нестабильности (рис. 22.5). 3. Рекомендации и лечение. Пациенту накладывают мягкий воротник и немедленно направляют на консультацию к нейрохирургу. Задний спондилодез С,-С2с трансартикулярной фиксацией винтом — идеальное решение проблемы. Иногда требуется трансоральный доступ для резекции зубовидного отростка. Эти вме- шательства достаточно рискованны, и в каждом случае необходим индивидуаль- ный подход.
312 Биллер X. Практическая неврология I. Диагнос Рисунок 22.5. Слева и справа: на сагиттальной МРТ пациента с ревматоидным артритом видна деструкция зубовидного отростка с компрессией спинного мозга на уровне краниоцервикального перехода В. Дисцит и остеомиелит 1. Бактериальный дисцит и остеомиелит шейного отдела позвоночника развивается крайне редко. При данных состояниях лихорадка возникает не всегда. 2. Обследование а. Анамнез и объективное обследование. В анамнезе могут быть указания на перене- сенную инфекцию кожи, мочеполового тракта или легких. Описаны случаи ятро- генных дисцитов или остеомиелитов после оперативных вмешательств на шей- ном отделе позвоночника. У городских жителей наиболее частой причиной явля- ется употребление наркотиков внутривенно. Характерно возникновение усилива- ющейся боли в шее с быстро прогрессирующей миелопатией. Ь. Рентгенография. Обзорная рентгенограмма визуализирует сужение межпозвонко- вого промежутка с эрозией краев тел позвонков. На МРТ видна эпидуральная компрессия спинного мозга вследствие кифоза или эпидурального абсцесса. 3. Рекомендации. Пациент должен быть срочно направлен на консультацию либо к нейрохирургу, либо к специалисту по гнойной инфекции. Показана немедленная пункционная биопсия под рентгенологическим контролем или открытая биопсия из раны с посевом на флору и чувствительность к антибиотикам, а также внутривенная антибиотикотерапия в течение, по меньшей мере, 6 недель. Хирургическая санация и декомпрессия выполняются при выраженном кифозе и неврологических наруше- ниях. Рекомендованная литература Adams R, Victor М, eds. Principles of neurology. New York: McGraw-Hill, 1993 Bracken M, Shephard M, Collins W, et al. Methylprednisolone or naloxone treatment after acute spinal cord injury: 1 year follow up data—results of the second national acute spinal cord injury study. J Neurosurg 1992;76:23-31. DePalma, A, Rothman R, Levitt, et al. The natural history of severe cervical disc degeneration. Acta Orthop Scand 1972;43:392-339. Melhem E. MR imaging of the cervical spine and spinal cord. Magn Reson Imaging Clin N Am 2000;8:435- 650.
22. Обследование пациентов с болями в шее и руке 313 Modic М, Masaryk Т, Ross J, eds. Magnetic resonance imaging of the spine» Chicago: Year Book, 1989. Pellicci P, Ranawat C, Tsairis P, et al. A prospective study of the progression of rheumatoid arthritis of the cervical spine. J Bone Joint Surg Am 1981;63:342-350. Rothman R, Simeone F, eds. The spine. Philadelphia: WB Saunders, 1992. Shapiro S. Banked fibula: locking cervical plate following anterior cervical discectomy. J Neurosurg 1996;84:161-165. . Shapiro S. Spinal instrumentation with a low complication rate. Surg Neurol 1997;48:566-574. Wilkins R, Rengachary S, eds. Neurosurgery. New York: McGraw-Hill, 1996. Wong D, Fomasier V, MacNab I. Spinal metastases: the obvious, the occult and the imposters. Spine 1990;15:1-4.
Обследование пациентов с болями в нижней части спины и пояснично-крестцовой радикулопатией 1ИЖ Paul В. Nelson (Пол Б. Нельсон) I. Введение А. Острая боль в пояснично-крестцовой области. Боль в спине широко распространена. Большинство взрослых могут вспомнить по крайней мере один эпизод такой боли в течение своей жизни. Приблизительно 50 % работающих взрослых испытывают эту боль хотя бы один день в году. Боль в нижней части спины становится одной из наиболее дорогостоящих проблем, связанных со здоровьем, и ведущей причиной ин- валидности у людей старше 45 лет. Общая стоимость медицинского обслуживания па- циентов с данной патологией составляет более 8 миллиардов долларов. В. Патология поясничного диска с явлениями ишиаса. У пациентов с болью в спине и ноге (ишиас) компрессия нервного корешка в большинстве случаев возникает вследствие повреждения поясничного диска. Хотя патология диска иногда встречается в детском и старческом возрасте, основной пик заболеваемости приходится на третью-четвертую декаду жизни. Повреждения дисков между L4-L5 и L5-S, составляют приблизительно 90 %, между L3-L4~5 %. Вероятность повреждения диска одинакова у мужчин и жен- щин. С Стеноз позвоночного канала на уровне поясничного отдела позвоночника. Это любой тип сужения позвоночного канала, латерального кармана или межпозвонкового отверстия, возникший вследствие врожденной причины, дегенерации диска, гипертрофии кости или связочного аппарата, или спондилолистеза. Так как заболевание вызвано дегенера- тивными изменениями, оно редко встречается раньше пятой декады жизни. Средний возраст пациентов, подвергшихся операции по поводу люмбального стеноза, прихо- дится на шестую декаду жизни, хотя эта патология может встречаться и на седьмой, и на восьмой декадах жизни. Люмбальный стеноз наиболее часто наблюдается в сегмен- тах L4-L5 и L3-L4. II. Этиология А. Острая боль в пояснично-крестцовой области. Лишь около половины пациентов с бо- лью в пояснично-крестцовой области отмечают в анамнезе травму. Эта широко распро- страненная патология часто возникает без видимой причины, не всегда связана с трав- мой и может даже рассматриваться как элемент процесса естественного старения. Деге- неративные изменения в позвоночнике начинаются с конца второго десятилетия жиз- ни и к 50-летнему возрасту наблюдаются практически у всех людей. У небольшого процента пациентов причиной боли в пояснично-крестцовой области является структурная патология. Спондилолистез, характеризующийся смещением кпе- реди одного позвонка относительно другого, вызывает спондилез у пациентов в моло- дом возрасте и дегенеративные изменения — в пожилом возрасте. Поясничный сколи- оз с боковым искривлением позвоночника обычно приводит к дегенеративным изме- нениям. Первичная или метастатическая костная опухоль, инфекция диска или эпиду- рального пространства значительно реже бывают причинами боли в спине. В. Патология поясничного диска с явлениями ишиаса. Поясничный диск выполняет функ- цию сустава и амортизатора между позвонками. Он состоит из хрящевой пластинки и 314
23. Обследование пациентов с болями в нижней части спины 315 наружного кольца, окружающего ядро. Дегенеративные изменения начинаются в диске после двадцати лет и к 40-летию наблюдаются у большинства людей. Возрастные изме- нения диска и тяжелая или легкая травма могут явиться причиной разрыва межпозвон- кового диска. Наиболее частое направление разрыва — заднелатеральное. Выпадения и выпячивания диска могут вызывать компрессию нерва, нервного корешка или (наибо- лее часто) конского хвоста. Q Стеноз позвоночного канала на уровне поясничного отдела позвоночника. За исключени- ем пациентов с врожденным укорочением ножек дуги позвонка, стеноз позвоночного канала развивается в результате дегенеративных изменений и долгие годы повторяю- щейся травмы. С возрастом диск обезвоживается и перестает действовать как амортиза- тор. Происходит увеличение нагрузок на позвонки, связки и фасетки. Нарастают под- вижность позвонков, диск «раздувается», и связки гипертрофируются. Все эти измене- ния могут приводить к сужению поясничного позвоночного канала. Сужение диаметра позвоночного канала до 10 мм и менее считается абсолютным стенозом. Нормальный позвоночный канал на уровне поясничного отдела имеет диаметр 15-25 мм. III. Клинические проявления и обследование А. Анамнез 1. Острая боль в пояснично-крестцовой области. В процессе сбора анамнеза необходимо определить, предшествовала ли травма появлению болей в спине? Также нужно вы- яснить, имеются ли любые «тревожные признаки», свидетельствующие о более тя- желых заболеваниях позвоночника (табл. 23.1). Следующие симптомы и данные анам- неза должны насторожить врача в отношении более тяжелой патологии, чем «меха- ническая» повторяющаяся боль в пояснично-крестцовой области: ночная боль, ли- хорадка, судороги мышц спины, слабость и онемение ноги; дисфункция мочевого пузыря или кишечника; травма у пациента, страдающего остеопорозом; снижение массы тела; сонливость; боль в спине у ребенка; недавно перенесенная бактериаль- ная инфекция; злокачественные новообразования в анамнезе; употребление нарко- тиков в анамнезе; юридические претензии в отношении утраты трудоспособности или судебные разбирательства. Таблица 23.1. «Тревожные симптомы», свидетельствующие о наличии серьезных причин болей в пояснично-крестцовой области Симптомы/анамнез Вероятный диагноз Ночная боль Повышение температуры тела, наличие в анамнезе недавно перенесенной бактериальной инфекции или внутривенного употребления наркотиков, интенсивная боль спастического характера Боль в ноге Билатеральная слабость/неподвижность нижних конечностей, дисфункция мочевого пузыря или кишечника Тяжелая травма Легкая травма у пациента с остеопорозом Злокачественная опухоль в анамнезе Системные признаки (повышение температуры тела, потеря массы тела) Боль в пояснично-крестцовой области у ребенка Судебные разбирательства, связанные с патологией пояснично-крестцовой области Опухоль Дисцит и эпидуральный абсцесс Компрессия нервного корешка Компрессия конского хвоста или конуса Перелом/смещение Компрессионный перелом Метастатическое поражение Множественная миелома Опухоль, дизонтогенез спинного мозга (дермоидная киста) Извлечение личной выгоды
316 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 2. Патология поясничного диска с явлениями ишиаса. Пациент с ишиасом обычно отме- чает боль в спине в течение нескольких дней, и лишь потом начинается иррадиация боли в ногу. При заболеваниях дисков L4-L5 и L5-Sj боль в пояснично-крестцовой области сопровождается чувством жжения в ягодицах и болями по заднелатеральной поверхности всей конечности, отчасти уменьшается при ходьбе. Также может быть онемение или пощипывание стопы или пальцев. При менее распространенной пато- логии диска L3-L4 боль появляется в паху и передней поверхности бедра. Иногда заболевание сразу начинается с ишиаса. Двухсторонняя боль в ногах и нарушение функции тазовых органов подтверждают значительное выпадение диска. 3. Стеноз позвоночного канала на уровне поясничного отдела позвоночника. При этой патологии данные анамнеза более важны, чем данные осмотра. В основном пациен- ты предъявляют жалобы на дискомфорт, онемение в спине и ноге или неудобства при стоянии и ходьбе. Симптомы уменьшаются в покое или наклоне туловища вперед. Симптомы с нижних конечностей обычно асимметричны. Иногда у пациен- та наблюдается клиническая картина чистого ишиаса. В. Объективное обследование 1. Острая боль в пояснично-крестцовой области. Обследование пациента с острой болью в пояснично-крестцовой области должно начинаться с осмотра и пальпации нижней части спины. Может быть выявлен спазм паравертебральных мышц. В большинстве случаев болей в спине механического характера тест с поднятием выпрямленной ноги вызывает только боль в спине. Появление боли в ноге и спине при выполне- нии теста с поднятием выпрямленной ноги, а также обнаруженные при неврологи- ческом осмотре симптомы выпадения функции нервов нижней конечности свиде- тельствуют о сдавлении корешка или конского хвоста. Неврологический осмотр дол- жен включать оценку способности пациента к выполнению хождения на пятках и пальцах стоп, приседаний, определение тыльного сгибания стопы и пальцев, тести- рование силы четырехглавой мышцы. При общем осмотре необходимо проводить пальпацию живота для исключения аневризмы брюшной аорты и ректальное иссле- дование. 2. Патология поясничного диска с явлениями ишиаса. Пациент ходит медленно, осто- рожно, с легким наклоном туловища вперед. Напряжение паравертебральных мышц может являться причиной уменьшения объема движений в спине, а асимметричное напряжение мышц — приводить к развитию сколиоза. Пациенту удобнее стоять или лежать, чем сидеть. Наиболее удобным для больного является положение лежа на непораженной стороне со слегка согнутой в коленном и тазобедренном суставах бо- лезненной ногой. Боль часто усиливается при выполнении пробы Вальсальвы. а. Тест с поднятием выпрямленной ноги важен для диагностики патологии пояснич- ного диска. Пациент лежит на спине, нога разогнута в коленном суставе, а голенос- топный сустав находится в положении подошвенного сгибания. Врач медленно под- нимает ногу пациента. В норме конечность может быть поднята до 90 градусов без дискомфорта или с легким натяжением подколенных мышц. Когда нервный коре- шок сдавлен разорванным диском, поднятие выпрямленной ноги ограничено и вы- зывает боль в ноге и спине. Боль усиливается при выполнении тыльного сгибания стопы. В большинстве случаев тест поднятия выпрямленной ноги положителен только на стороне разрыва диска. Боль в пораженной конечности при поднятии здоровой ноги является признаком разрыва диска со сдавлением нервного корешка. Ь. Тестирование двигательных функций направлено на исследование наиболее часто поражающихся нервных корешков. Компрессия нервного корешка L5 может приво- дить к слабости тыльного разгибателя стопы и большого пальца (передняя больше- берцовая мышца и длинный разгибатель первого пальца). Когда компрессия выра- жена значительно, у пациента может наблюдаться свисающая стопа. Компрессия нервного корешка Sj может приводить к слабости подошвенного сгибания, что труд- но определить, если пациент находится в лежачем положении. Подошвенное сгиба- ние необходимо проверять, когда пациент кратковременно стоит на пальцах ног. Поражение L4 может вызвать снижение силы четырехглавой мышцы. Пациент может
23.Обследование пациентов с болями в нижней части спины 317 испытывать ощущение неустойчивости в ноге при ходьбе. Патология диска L3-L4 вызывает снижение коленного рефлекса, а диска L5-Sj — голеностопного рефлекса. с. Снижение чувствительности, связанное с разрывом диска, редко встречается в четко определенных зонах. Разрыв диска Ц-Sj может вызывать относительное снижение болевой чувствительности по латеральному краю стопы и пятого пальца. Разрыв диска L4-L5 может вызывать гипоалгезию по тыльной поверхности стопы и первого пальца. Разрыв диска L3-L4 может вызывать снижение чувствительности по передней поверхности бедра и голени. 3. Стеноз позвоночного канала на уровне поясничного отдела позвоночника. Неврологи- ческий осмотр нижних конечностей в покое может оказаться малоинформативным. Иногда можно выявить умеренное нарушение функции нервного корешка, напри- мер онемение и слабость в зоне иннервации Ls. IV. Дифференциальный диагноз А. Острая боль в пояснично-крестцовой области с явлениями ишиаса или без них 1. Растяжение связок пояснично-крестцовой области. 2. Дегенеративный артроз. 3. Перелом. 4. Метастаз опухоли. 5. Первичная костная опухоль. 6. Воспаление диска. 7. Эпидуральный абсцесс. 8. Анкилозирующий спондилит. 9. Болезнь Педжета. 10. Сужение спинного мозга в виде песочных часов. 11. Спондилолистез. 12. Агравация. В. Стеноз позвоночного канала на уровне поясничного отдела позвоночника 1. Патология периферических сосудов. Недостаточность артериального кровоснабжения может являться причиной дискомфорта в конечностях во время ходьбы, но эти яв- ления уменьшаются при остановке в большей степени, чем при наклоне вперед или в положении сидя. 2. Дегенеративные изменения тазобедренного сустава. Могут также являться причиной дискомфорта в положении стоя и во время ходьбы. Боль обычно появляется при любом типе нагрузки. Объем движений в тазобедренном суставе уменьшен, и внут- ренняя ротация бедра усиливает неприятные ощущения. Боль, связанная с дегенера- тивными изменениями тазобедренного сустава, в основном, локализуется в области сустава, бедра и колена. V. Диагностический подход А Острая боль в пояснично-крестцовой области. При отсутствии «тревожных признаков», свидетельствующих о более серьезном заболевании, большинство исследований долж- ны быть отложены на 4 недели. Однако если у пациента под воздействием консерва- тивного лечения положительная динамика отсутствует, следует назначить следующие исследования. 1. Рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника. 2. Магнитно-резонансная томография (МРТ). 3. Компьютерная томография (КТ) должна быть выполнена, если МРТ недостаточно информативна, или если пациент страдает клаустрофобией. КТ должна включать L3- L4, L4-L5, L5-Sr 4. Пояснично-крестцовую миелографию и постмиелографическую КТ назначают ред- ко; их выполняют при невозможности выполнить МРТ. 5. Лабораторные исследования включают развернутый общий анализ крови и СОЭ. 6. Сканирование костей показано при наличии в анамнезе злокачественной опухоли. В. Патология поясничного диска с явлением ишиаса. При незначительных или умеренно выраженных клинических проявлениях в течение первых 4 недель необходимо назна- чать минимальное количество исследований. При наличии тяжелого ишиаса или иши-
318 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика аса, сопровождающегося значительным снижением функции мочеполовой системы, обследование должно быть назначено раньше. Наличие разрыва диска не обязательно предполагает дисфункцию нервного корешка. При наличии выбухания или протрузии диска примерно у 75 % взрослых пациентов какие-либо клинические проявления от- сутствуют. Более тяжелый ишиас связан с выпадением диска. 1. Обзорная рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника. 2. МРТ является методом выбора для выявления разрыва поясничного диска, как пока- зано на рис. 23.1. Выпадение диска L5-S, является причиной выраженной компрес- сии правого нервного корешка Sr 3. Пациенту, который не в состоянии перенести МРТ, может быть проведена КТ. 4. Миелография и постмиелографическая КТ мотуг быть назначены при невозможнос- ти установить диагноз по данным МРТ и КТ. 5. Электромиография и исследование скорости проведения нервного импульса могут быть выполнены, если признаки и симптомы не соответствуют данным МРТ и КТ и если имеется подозрение на патологию периферического нерва. G Стеноз позвоночного канала на уровне поясничного отдела позвоночника. При отсут- ствии выраженной симптоматики обследование можно не назначать на ранней стадии стеноза позвоночного канала. Пациенты, нуждающиеся в лечении стеноза позвоночно- го канала, обычно не могут пройти расстояние более 1—2 кварталов и могут простоять неподвижно только 20 минут или менее. L Обзорные рентгенограммы пояснично-крестцового отдела позвоночника показаны для определения степени дегенеративных изменений и остеопороза. Боковые рентге- Рисунок 23.1. А: Сагиттальная MP-томограмма, визуализирующая выпячивание поясничного дис- ка L5-S, в позвоночный (пояснично-крестцовый) канал (стрелка). В: Аксиальная МР-томограмма, визуализирующая выпячивание большого фрагмента диска L5-S, (сплошная стрелка), вызываю- щее компрессию правого нервного корешка S, (контурная стрелка).
23. Обследование пациентов с болями в нижней части спины нограммы при сгибании/разгибании необходимы для диагностики дегенеративного спондилолистеза (рис. 23.2). Дегенеративный спондилолистез часто сопровождается стенозом позвоночного канала. 2. МРТ — наилучший метод для определения уровней и степени тяжести стеноза по- звоночного канала. На рис. 23.3 показан выраженный стеноз на уровне L4-L5 (по данным МРТ). 3. КТ может быть проведена в случае невозможности выполнения МРТ, однако КТ не позволяет получить изображение всего поясничного отдела позвоночника и обладает меньшей разрешающей способностью. 4. Сканирование костей должно быть выполнено, если в анамнезе есть указание на он- кологическую патологию. 5. Рентгенографию тазобедренного сустава выполняют при уменьшении объема движе- ний или боли при ротационных движениях в нем. 6. Лабораторные исследования включают развернутый общий анализ крови, СОЭ и, по возможности, определение содержания белка и его фракций в моче и сыворотке крови. Указанные анализы должны выполняться при наличии системных симпто- мов. Специфический антиген простаты должен быть определен у пациентов мужско- го пола старше 50 лет. Рисунок 23.2. Боковая обзорная рентгенограмма пояснично-крестцового отдела позвоночника визуализирующая спондилолистез L4 к Ls.
320 Биллер X. Практическая неврология I. Диагнос Рисунок 23.3. А: Сагиттальная MP-томограмма, визуализирующая сегментарный стеноз на уровне L4- L5. В: Аксиальная MP-томограмма, визуализирующая выраженный стеноз на уровне L4- L6. Наблюдается значительная гипертрофия фасеток и связок. 7. Допплеровское УЗИ артерий должно быть выполнено у пациентов с ослабленным периферическим пульсом или при его отсутствии. VI. Лечение А. Острая боль в пояснично-крестцовой области. Приблизительно 90 % пациентов с ост- рой болью в пояснично-крестцовой области выздоравливают в течение одного месяца при назначении следующего лечения. 1. Ограничение активности пациента. 2. Ацетаминофен. 3. НПВС (ингибиторы циклооксигеназы-2). 4. Опиоиды (не более 2-х недель). 5. Короткий курс стероидов (3—5 дней). 6. Мышечные релаксанты. 7. Тепло. 8. При умеренной и выраженной боли в пояснично-крестцовой области не следует под- нимать тяжести свыше 9 кг. Время нетрудоспособности редко превышает 3 месяца. В. Патология поясничного диска с явлениями ишиаса. Начальное лечение ишиаса сходное лечением острой боли в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. По меньшей мере половина пациентов с ишиасом избавляются от острых симптомов в течение одного месяца. 1. Показано назначение от двух до четырех дней отдыха с последующим постепенным возвращением к обычному уровню активности.
23. Обследование пациентов с болями в нижней части спины 321 2. Ацетаминофен. 3. НПВС (ингибиторы циклооксигеназы-2). 4. Короткий курс опиоидов (не более 2-х недель). 5. Короткий курс стероидов (3—5 дней). 6. Мышечные релаксанты. 7. Тепло. 8. Не следует поднимать тяжести свыше 9 кг. Время нетрудоспособности редко превы- шает 3 месяца. С Стеноз позвоночного канала на уровне поясничного отдела позвоночника 1. Консервативное лечение включает обучение пациентов поведению в условиях огра- ничения возможности находиться в положении стоя и передвигаться. Пациенты дол- жны знать свои возможности, при превышении которых возникают симптомы их заболевания. Пациент со значительным нарушением функции передвижения может использовать приспособление для инвалидов. У пациентов, страдающих дегенера- тивным сподилолистезом, может быть эффективным ношение корсета для пояснич- но-крестцового отдела позвоночника. Следует также назначить комплекс сгибатель- ных упражнений. 2. Вопрос о хирургическом лечении ставится в случае, если у пациента нет общемеди- цинских противопоказаний, и он (она) не может дальше жить с имеющейся степе- нью выпадения функций спинного мозга. Истинный ишиас, при котором консерва- тивное лечение не эффективно, может также быть показанием к операции. Могут быть выполнены следующие хирургические вмешательства: ламинэктомия, латеральная декомпрессия и спондилодез. Хирургическое лечение стеноза редко требуется в тече- ние первых трех месяцев от начала возникновения клинических проявлений. В боль- шинстве случаев симптоматика сохраняется в течение 12—18 месяцев. VIL Консультация хирурга необходима в следующих случаях А Тяжелый и инвалидизирующий ишиас. В. Выраженная неврологическая симптоматика, например, свисающая стопа или расстрой- ство функции тазовых органов. С. Отсутствие эффекта в течение, по меньшей мере, 4-х недель консервативной терапии. D. Наличие других «тревожных симптомов» (см. табл. 23— 1). Рекомендованная литература Clinical Practice Guidelines, Acute Low Back Problems in Adults: Assessment and Treatment. US Department of Health and Human Services, AHCPR publication no. 95-0643. December 1994. Frymoyer JW. The adult spine: principles and practice. New York: Raven Press, 1991. Jensen MC, Brant-Zawadzki MN, Obuchowski N, et al. Magnetic resonance imaging of the lumbar spine in people without back pain. N Engl J Med 1994;331:69-73. Malmivaara A. The treatment of low back pain—bed rest, exercise, or ordinary activity? V Engl J Med 1995;332:351-355. Mixter WJ, Barr JS. Rupture of the intervertebral disc with involvement of the spinal canal. N Engl J Med 1934;211:210-215. Rockman RH, Simeone FA. The spine. Philadelphia: WB Saunders, 1992.
Обследование ^ИЦ пациентов с болями и J парестезиями в верхних конечностях и поражением нервов в • результате их ущемления Mark A. Ross (Марк А. Росс) Жалобы на боли и парестезии в верхних конечностях встречаются чрезвычайно часто. Как прави- ло, это симптомы не угрожающих жизни заболеваний периферической нервной системы (ПНС) и опорно-двигательного аппарата, которые, однако, могут привести к значительным, часто обратимым, нарушениям функций организма и поэтому требуют быстрой оценки ситуации. Заболевания ПНС, приводящие к появлению указанных симптомов, включают цервикальную радикулопатию, поражение плечевого сплетения и синдромы ущемления отдельных перифери- ческих нервов (мононейропатии). Симптомы варьируют в зависимости от вызвавшей их при- чины и степени выраженности и часто включают нарушения двигательной функции, напри- мер, слабость и атрофию мышц. Симптомы расстройств чувствительности и нарушений двига- тельной функции могут быть объединены под общим названием симптомы «чувствительно- двигательных» расстройств. Локализация симптомов и признаков обычно отражает поражение определенных отделов ПНС, поэтому знание анатомии ПНС является основополагающим при постановке диагноза. Электродиагностические исследования (ЭДИ) чрезвычайно важны для точной диагностики, поскольку жалобы больных часто не соответствуют объективным данным при заболеваниях ПНС. Выявление причины, вызвавшей появление клинических симптомов поражения верхних конечностей, возможно лишь с учетом анамнеза, жалоб, клинических про- явлений заболевания, объективных данных и результатов диагностических исследований. I. Дифференциальный диагноз и этиология болей в верхних конечностях. См. табл. 24.1. II. Обследование А. Анамнез 1. Описание симптомов. Следует стремиться к уточнению симптомов, описываемых пациентом. Это необходимо, поскольку пациент может путать термины, например, сообщать о «слабости» вместо неподвижности. Проводящий обследование врач дол- жен обращать внимание не только на больную, но и на здоровую конечность, помня о возможности генерализованного процесса. а. Симптомы расстройств чувствительности (1) Боль. В описании боли нет ничего патогномоничного, характерного для определенных заболеваний. Боль в виде покалывания, иррадиирующая боль предполагает поражение периферического нерва, сплетения или корешка, в то время как тупая, невыраженная, неиррадиирующая боль типична для заболеваний мышц и скелета. Исключения из этого общего правйла встречаются часто. Острый приступ мучительной боли в плече или руке характерен для идиопатического поражения плечевого сплетения. Боль, иррадиирующая от шеи в руку или кисть, говорит о возможной радикулопатии (глава 22). Локализация боли может подсказать, какой нервный корешок поврежден — например, латеральная сторона руки (С5), 322
24. Обследование пациентов с болями и парестезиями в верхних конечностях 323 Табл. 24.1. Дифференциальная диагностика и этиология болей в верхних конечностях Патологические состояния Наиболее частые причины Заболевания ПНС Радикулопатия Плексопатия плечевого сплетения Компрессия корешка (диск, кость), травма Идиопатическая, травма, опухоль, радиация, компрессия (СВГО) Мононейропатия Надлопаточный нерв Дорсальный лопаточный нерв Длинный грудной нерв Кожно-мышечный нерв Срединный нерв Передний межкостный нерв Синдром круглого пронатора Синдром карпального канала Локтевой нерв Синдром локтевого канала Канал Гийона Лучевой нерв Спиральная борозда Задний межкостный нерв Поверхностный лучевой нерв Заболевания мышц и скелета Повреждение ротаторной манжеты Тендинит бицепса Адгезивный капсулит Латеральный эпикондилит Травма, ИППС Травма, ИППС Травма, ИППС Травма, ИППС Компрессия, травма Компрессия, травма Компрессия Компрессия, травма Компрессия, травма Компрессия, травма Компрессия, травма Компрессия, травма Чрезмерная нагрузка, травма Чрезмерная нагрузка, травма Иммобилизация, слабость плеча Чрезмерная нагрузка, травма ИППС - идиопатическая плексопатия плечевого сплетения; ПНС - периферическая нервная система; СВГО - синдром выходного грудного отверстия. латеральная сторона предплечья или большой палец (С6), средний палец (С7), медиальная сторона кисти и предплечья (С8). Боль, локализующаяся в плече, может возникать в результате заболеваний мышц или скелета, таких как тендинит двуглавой мышцы, повреждение ротаторной манжеты, слипчивый капсулит, или быть проявлением заболеваний ПНС, таких как радикулопатия С5, поражение плечевого сплетения и ущемление надлопаточного или заднего лопаточного нервов. Иррадиация боли в области, удаленные от причинного патологического очага, может помешать врачу определить его локализацию. Например, синдром карпального канала иногда проявляется болью в предплечье и плече. Боль в предплечье может возникать при радикулопатии С6, плексопатии или ущемлении нервов в области предплечья. Боль, захватывающая определенные пальцы, помогает сузить диагностический поиск. Бе локализация в большом, указательном или среднем пальце, или в двух или трех из указанных пальцев говорит о возможной мононейропатии срединного нерва, поражении верхних или срединных компонентов плечевого сплетения, или радикулопатии С6 или С7. Локализация боли в 4-м и 5-м пальцах говорит о наличии мононейропатии локтевого нерва, поражении нижнего отдела сплетения или радикулопатии С8-Т1. Боль в пальцах может возникать также в результате
324 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика локальных заболеваний мышц и скелета, например, артрита. Bizzare описал боли, типичные для психологических и функциональных расстройств. (2) Парестезии и потеря чувствительности. Парестезии являются спонтанными ощущениями, исходящими из нервных волокон, которые могут описываться пациентом как чувство «покалывания» или «уколы булавкой или иголкой». Под потерей чувствительности подразумевается отсутствие нормальных ощущений, что может описываться пациентом как чувство «онемения», или ощущения «как после введения новокаина». Парестезии и потеря чувствительности могут возникать вместе или порознь. И в том и в другом случае их наличие говорит о том, что боль в верхних конечностях является скорее результатом заболевания ПНС, чем патологии мышц или скелета. Зона распространения парестезий или потери чувствительности имеет такое же значение для установления местонахождения основного очага поражения, как и локализация боли (о чем было сказано выше). Однако в большинстве случаев мононейропатий и радикулопатий локализация парестезий, потери чувствительности и боли не соответствует в точности известному анатомическому распространению пораженного нерва или нервного корешка. Например, пациент с мононейропатией срединного нерва, развившейся в результате синдрома карпального канала, может предъявлять жалобы на ощущение онемения всей руки. Таким образом, несмотря на то, что симптомы расстройства чувствительности не всегда указывают на поражение определенного нерва или нервного корешка, нужно учитывать возможность таких поражений. При наличии парестезий и потери чувствительности в дифференциальный диагноз необходимо включать заболевания ЦНС, особенно при отсутствии боли. Ъ. Симптомы нарушений двигательной функции. Пациентов, жалующихся на слабость, необходимо попросить описать, какой именно вид физической активности вызы- вает затруднения. Проблемы с тонкими двигательными навыками — например, застегивание пуговиц — указывают на слабость дистальных мышц и предполага- ют вовлечение в патологический процесс корешков С8 или Т1, нижнего отдела сплетения или нервов, иннервирующих мышцы кисти (срединного или локтево- го нервов). Затруднения при движениях руки или плеча говорят о слабости про- ксимальных мышц и предполагают поражение корешков С5 или С6, верхнего отдела сплетения или нервов, иннервирующих проксимальные мышцы (напри- мер, длинного грудного, надлопаточного или подмышечного нервов). Пациенты с болями или потерей чувствительности могут неправильно истолковывать нару- шение двигательных функций как слабость. Особая настороженность в отноше- нии такой возможности позволяет уточнить наличие или отсутствие двигатель- ных нарушений при обследовании больного или при выяснении у него главного фактора, ограничивающего двигательную активность. Заболевания ЦНС также могут вызывать слабость как проксимальной, так и дистальной мускулатуры. 2. Начало заболевания и провоцирующие факторы. При уточнении анамнеза необходи- мо установить, чем занимался больной во время или непосредственно перед появле- нием симптомов болезни и приводит или нет физическая активность к ухудшению клинической симптоматики. а. Физическая активность. Некоторые виды физической.активности предрасполагают к развитию у пациентов определенных заболеваний ПНС. Подъем тяжестей мо- жет вызвать грыжевое выпячивание диска в шейном отделе позвоночника и в результате привести к радикулопатии. Повороты головы часто усиливают боль или парестезии, связанные с радикулопатией. Отведение руки или ротация плеча усиливают боль при заболеваниях мышц или костей и связок плечевого сустава, а также боль, связанную с поражением плечевого сплетения. Повторные сгибатель- ные и разгибательные движения в локте или постоянное нахождение локтевого сустава в согнутом положении могут способствовать мононейропатии локтевого нерва (синдром локтевого туннеля). Повторные сгибания и разгибания запястья
24. Обследование пациентов с болями и парестезиями в верхних конечностях 325 или пальцев могут привести к мононейропатии срединного нерва в пределах кар- пального канала, известной как синдром карпального канала (СКК). Повторяю- щиеся пронации и супинации могут вызвать гипертрофию пронатора круглой мыщцы и ущемление срединного нерва в области предплечья (синдром пронатора круглой мыщцы). Лучевой нерв может быть сдавлен в подмышечной области при неправильном пользовании костылями или в области руки при давлении на нее жгутом, тяжелым предметом или весом маленького ребенка. Вероятность сдавле- ния лучевого нерва в области плеча особенно велика, когда сознание пациента угнетено в результате анестезии, приема седативных препаратов или алкогольной интоксикации. Наручники или другие предметы, сдавливающие запястье — на- пример, ремешки наручных часов или браслеты — могут повредить срединный, локтевой или поверхностные чувствительные ветви лучевого нерва. При сборе анамнеза необходимо выяснить род занятий больного, его хобби и недавние из- менения физической активности. Занятия спортом, игра на музыкальных инстру- ментах, работа на приусадебном участке и вязание являются примерами физичес- кой активности, способной внести вклад в развитие компрессионных поврежде- ний нервов. Ь. Травма часто вызывает боль в верхних конечностях и симптомы, связанные с расстройствами чувствительности и двигательной функции. Даже давняя травма может иметь отношение к появлению болей в верхних конечностях и сенсомотор- ных симптомов. В качестве примеров могут служить ущемление нерва мозолью срастающегося перелома и развитие центральной полости в спинном мозге (си- рингомиелия). (1) Дорожно-транспортное происшествие (ДТП). Тяжелые травмы при ДТП могут вызвать различные поражения ПНС, включая перелом позвоночника с прямым повреждением спинного мозга, отрыв нервного корешка, радикулопатию, повреждение плечевого сплетения, повреждение периферических нервов или позднее развитие сирингомиелии. Вытяжение руки или растягивание руки и шеи в противоположных направлениях могут вызвать отрыв шейного корешка или повреждение-растяжение плечевого сплетения. ДТП может привести к нескольким поражениям ПНС — например, отрыву нервных корешков в шейном отделе позвоночника и сопутствующему повреждению периферических нервов. После ДТП внимание к множественным угрожающим жизни повреждениям может помешать своевременному выявлению поражений ПНС. (2) Переломы и вывихи могут вызвать особые повреждения нервов. Вывих плеча или перелом плечевой кости могут привести к повреждению подмышечного нерва. Перелом ключицы может вызвать повреждение пучков плечевого сплетения. Перелом плечевой кости способствует повреждению лучевого нерва в спиральной борозде, в то время как перелом или вывих лучевой кости может привести к повреждению задней межкостной ветви лучевого нерва. Перелом локтевой кости предрасполагает к развитию мононейропатии локтевого нерва, которая может не проявляться клинически на протяжении нескольких лет после травмы. Отсюда и название этой патологии — «поздний паралич локтевого нерва». Перелом костей запястья может вызвать мононейропатию срединного либо локтевого нервов. (3) Рваная рана. Когда боль в верхних конечностях и сенсомоторные симптомы появляются после рваной раны кожи или колющей раны, необходимо принимать во внимание возможность прямого повреждения нервов. Для определения, нуждается ли нерв в восстановлении, необходимо обследование, с. Места физиологической компрессии. При прохождении срединного и локтевого нервов по конечности есть места, где анатомическая связь между нервом и нор- мальными связками и костными структурами делает нервы уязвимыми к механи- ческой компрессии. Местом частого компрессионного повреждения для средин- ного нерва является запястье (карпальный канал), а для локтевого нерва — локоть
326 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика (локтевой канал). В указанных местах нервы особенно чувствительны к компрес- сионным повреждениям, отсюда появился термин «места физиологической комп- рессии». У пациента с сенсомоторными симптомами в верхних конечностях, при отсутствии каких-либо очевидных предрасполагающих факторов, высока вероят- ность патологии одного из этих нервов. (L Системные заболевания. Многие системные заболевания предрасполагают к разви- тию поражений ПНС, которые могут проявляться в виде сенсомоторных симпто- мов. Полное перечисление системных заболеваний с осложнениями со стороны ПНС не является целью этой главы, приводятся лишь некоторые наиболее харак- терные случаи. (1) Эндокринные заболевания. Пациенты с диабетической полинейропатией наиболее подвержены развитию мононейропатий в местах физиологической компрессии. У больных гипотиреозом часто развивается СКК. (2) Ревматологические заболевания. Некоторые ревматологические заболевания предрасполагают к развитию поражений нервов верхних конечностей или нервных корешков. Ревматоидный артрит может вызвать дегенеративное поражение спинного мозга, приводящее к цервикальной радикулопатии. Больные ревматоидным артритом также предрасположены к СКК и нейропатии заднего межкостного нерва. При системных васкулитах в патологический процесс могут вовлекаться отдельные периферические нервы как верхних, так и нижних конечностей. Внезапное развитие мононейропатии иногда является начальным проявлением системного васкулита. Первичный амилоидоз и некоторые наследуемые формы амилоидоза сочетаются с СКК. (3) Почечная недостаточность и диализ. У пациентов, находящихся на постоянном гемодиализе, наиболее вероятно развитие СКК в силу отложения амилоидного материала (р-2 микроглобулин) в карпальном канале. Наложение артериовенозных фистул для гемодиализа может сопровождаться развитием нейропатий срединного или локтевого нервов и, реже, выраженным дистальным ишемическим повреждением всех нервов верхней конечности, известным как «ишемическая нейропатия одной конечности». Больные сахарным диабетом особенно склонны к возникновению этого серьезного повреждения нервов верхних конечностей. (4) Злокачественные новообразования. Пациенты с наличием в анамнезе злокачественного заболевания, особенно молочной железы или легких, у которых появляются сенсомоторные симптомы со стороны верхних конечностей, должны быть обследованы для возможного выявления метастазов в плечевое сплетение. У пациентов, получавших лучевую терапию на область плечевого сплетения, могут развиться поражения плечевого сплетения, обусловленные лучевым воздействием. Причем симптомы заболевания могут появиться через много лет после лучевой терапии. 3. Другие данные анамнеза. В анамнезе должны также найти отражение сведения о на- личии симптомов депрессии и социальные факторы, которые могут повлиять на проявления болезни у больного. Должны быть заданы специальные вопросы, касаю- щиеся рода занятий пациента, несчастных случаев, производственных травм и воз- можных судебных тяжб. Необходимо исключить признаки заболеваний ЦНС, такие как эпилептические припадки, нарушения сознания, изменения личности или про- блемы с познавательной деятельностью, речью или зрением. В. Объективное обследование 1. Исследование двигательной функции а. Осмотр мышц. Мышцы осматриваются для выявления признаков атрофии и спон- танных мышечных сокращений. Атрофия мышц имеет место в том случае, когда уменьшение нормальной мышечной массы или контура обнаруживаются при ви- зуальном осмотре или непосредственном измерении окружности конечности. Ат- рофия определенных мышц помогает определить локализацию патологического процесса. Так, например, атрофия только области тенара дает основание заподоз-
24. Обследование пациентов с болями и парестезиями в верхних конечностях 327 рить патологию срединного нерва или глубокой терминальной ветви локтевого нерва. Атрофия областей тенара и гипотенара, межкостных мышц должна навести на мысли о комбинации мононейропатий срединного и локтевого нервов, пора- жении нижнего ствола плечевого сплетения, радикулопатии С8-Т1 или заболева- нии спинного мозга на уровне С8-Т1. Осмотр лопатки при вытянутых вперед руках может выявить крыловидность или подъем одной лопатки, что позволяет заподозрить мононейропатию длинного грудного нерва. Осмотр мышц должен также включать поиски слабых подергиваний мышц, видимых через кожу, назы- ваемых фасцикуляциями. Эти подергивания могут возникать как изолированные симптомы или быть находками у здоровых лиц. Однако если фасцикуляции соче- таются со слабостью или атрофией мышц, они являются признаком заболевания. Исследование должно включать осмотр всех четырех конечностей на предмет вы- явления фасцикуляций, а также осмотр спины и живота. Наиболее часто фасцику- ляции наблюдаются при заболеваниях клеток переднего рога, например, боковом амиотрофическом склерозе, но могут иметь место также при заболеваниях, пора- жающих двигательные корешки, сплетения или периферические нервы. Ь. Определение мышечной силы. Мышечная сила оценивается ручным исследовани- ем мышц. Используется шкала, предложенная Медицинским Исследовательским Советом (см. табл. 22.1). По данной шкале проводится оценка силы проксималь- ных и дистальных мышц всех четырех конечностей, что может выявить слабость мышц, не замечаемую пациентом. Мышцы верхних конечностей, которые долж- ны быть исследованы с обеих сторон, включают мышцы, осуществляющие отве- дение руки (дельтовидная и надостная), участвующие в ротации руки наружу (подостная), сгибающие руку в локте (бицепс), разгибающие руку в локте (три- цепс), сгибающие запястье (лучевой сгибатель запястья и локтевой сгибатель за- пястья), разгибающие запястье (лучевой разгибатель запястья), сгибающие паль- цы (поверхностный сгибатель пальцев и глубокий сгибатель пальцев), разгибаю- щие пальцы (общий разгибатель пальцев), разводящие пальцы (межкостные), от- водящие большой палец (короткая мышца, отводящая большой палец). Должна определяться также сила рукопожатия. У пациентов с заболеваниями мышц и скелета, а также пациентов с депрессией, психологическими нарушениями или лиц, симулирующих болезнь, может на- блюдаться слабость, известная под названием «ложная слабость», при которой незавершенное усилие дает ощущение слабости. Признаками, дающими основа- ние заподозрить невротическую слабость, являются жалобы на боль при исследо- вании, приемлемая начальная сила, которая затем уменьшается, изменчивость показателей двигательной функции при серийных исследованиях, увеличение силы мышц после ободрения пациента и отсутствие других объективных признаков нарушения двигательной функции. При демонстрации невротической слабости, которая является результатом психологических нарушений или симуляции болез- ни, пациенты часто придают лицу искаженное выражение или неестественно из- гибают исследуемую конечность, чтобы создать впечатление, что приложено очень большое усилие. с. Мышечный тонус оценивается по тому, насколько легко осуществляются пас- сивные движения в исследуемой конечности после того, как пациент расслаб- ляет ее по просьбе врача. Тонус оценивается по шкале Ashworth, в соответствии с которой нормальному тонусу присваивается значение 1, а показатели от 2 до 5 отражают повышенные степени патологической ригидности. При всех наи- более распространенных заболеваниях ПНС, сопровождающихся болью и по- явлением сенсомоторных симптомов, мышечный тонус должен быть нормаль- ным. Повышение тонуса мышц должно вызвать подозрение на патологию ЦНС. Когда повышенный мышечный тонус сочетается со слабостью и атрофией мышц верхних конечностей, необходимо подумать о возможности компрессионного поражения шейного отдела спинного мозга или боковом амиотрофическом скле- розе.
328 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 2. Рефлексы проверяются билатерально на всех четырех конечностях, включая карпора- диальный (С5-С6), бицепитальный (С5-С6), трицепитальный (С7-С8), коленный (L2- L4) и Ахиллов рефлекс (S1). Рефлексы оцениваются как нормальные, сниженные или повышенные. Выраженная асимметрия рефлексов предполагает патологию нервной системы. Радикулопатия, вовлекающая шейные корешки, как правило, угнетает соот- ветствующие рефлексы верхней конечности на стороне поражения. Поражение плече- вого сплетения приводит к снижению рефлексов, соответствующих пораженной части сплетения. При радикулопатии корешков С8 или Т1, или поражении нижнего пучка плечевого сплетения могут наблюдаться нормальные рефлексы верхних конечностей. Мононейропатии верхних конечностей обычно не влияют на рефлексы верхних ко- нечностей, за исключением случаев, когда пораженный нерв иннервирует мышцу, входящую в состав определенной дуги. Например, мононейропатия мышечно-кожно- го нерва может привести к снижению рефлекса бицепса. При заболеваниях мышц и скелета рефлексы сохраняются, а при заболеваниях ЦНС повышаются. 3. Исследование чувствительности включает проверку тактильного осязания, ощущения боли (уколы булавкой), вибрации и восприятия положения суставов в верхних и нижних конечностях. Особое внимание уделяется кожным областям, на изменение чувствительности в которых указывает больной. 4. Приемы. Некоторые приемы могут помочь в оценке сенсомоторных изменений со стороны верхних конечностей. а. Признак Тинеля, первоначально используемый для оценки регенерирующих не- рвных волокон, в настоящее время широко применяется как показатель паресте- зий, иррадиирующих в зону распространения нерва. Он выявляется легким по- стукиванием по коже над нервом. Этот признак может наблюдаться при регенера- ции нервных волокон, невриноме или очаговой демиелинизирующей патологии нервов и даже у здоровых лиц. Признак Тинеля легче вызвать при исследовании больного нерва, чем нормального, поэтому он может помочь в определении по- ложения пораженного нерва. Он часто используется для оценки СКК путем поко- лачивания над срединным нервом на ладонной поверхности запястья. Ь. При приеме Phalen запястье сгибается на 1 минуту в попытке вызвать онемение или ощущение покалывания в зоне распространения срединного нерва. Положи- тельный прием Phalen является вспомогательным признаком СКК. с. При приеме Adson рука приводится в отведенное и разогнутое положение, при этом оценивается пульс на лучевой артерии. Хотя потеря пульса на лучевой арте- рии может указывать на компрессию подключичной артерии цервикальным (до- бавочным) ребром, гипертрофированными или напряженными лестничными мыш- цами, этот тест, в целом, не очень полезен, поскольку является субъективным, а потеря пульса на лучевой артерии может наблюдаться и у здоровых людей. С. Лабораторные исследования 1. Электродиагностические исследования (ЭДИ) включают определение скорости про- ведения по нервному волокну (СПНВ) и электромиографию (ЭМГ). Эти тесты по- зволяют дать объективную и количественную оценку отдельным периферическим нервам и мышцам. Они могут документально подтвердить клинически предполага- емый диагноз или выявить неожиданную патологию. За редким исключением, всем пациентам с болью в верхних конечностях и сенсомоторными симптомами необхо- димо проводить ЭДИ как часть первоначального обследования. При проведении в первые несколько дней после появления клинических признаков поражения нерва ЭДИ не обнаруживает столько аномалий, сколько выявляется при проведении его спустя 7—10 дней. Однако проведение ЭДС в ранние сроки после повреждения мо- жет документально зафиксировать существовавшие ранее аномалии, что может быть важным в сложных диагностических случаях или при возникновении разногласий. ЭДИ детально обсуждаются в главе 33. 2. Методы лучевой диагностики а. Обзорная рентгенография. После травмы с повреждением шеи или верхних конеч- ностей необходимо сделать рентгенограммы шейного отдела позвоночника или
24. Обследование пациентов с болями и парестезиями в верхних конечностях 329 простые рентгенограммы костей для исключения переломов. При подозрении на шейную радикулопатию рентгенография шейного отдела позвоночника может выявить сужение отверстий для выхода нервов. Снимки шейного отдела позво- ночника могут также быть полезны для выявления шейного ребра, особенно если клинические данные и результаты ЭДИ дают основание предполагать наличие неврогенного синдрома грудного выходного отверстия (TOS). Больным с патоло- гией плечевого сплетения необходимо провести обзорную рентгенографию груд- ной клетки для исключения злокачественных новообразований. Если клиничес- кие данные вызывают подозрение о наличии синдрома Пенкоста, необходимо сделать рентгенограммы верхних отделов легких в поисках опухоли верхушки. Простые рентгенограммы могут также помочь в выявлении заболеваний мышц и скелета, с их помощью обнаруживаются признаки дегенеративных артритов или кальцификации сухожилий. Ь. Магнитно-резонансная томография (МРТ). При цервикальной радикулопатии рен- тгенологическая оценка наиболее часто завершается MPT-исследованием. Может также использоваться миелография в комбинации с компьютерной томографией (КТ). МРТ плечевого сплетения часто проводится для выявления признаков опу- холи как причины патологии плечевого сплетения. с. Лабораторные исследования для выявления системных заболеваний проводятся у пациентов с сенсомоторными симптомами со стороны верхних конечностей, ис- ходя из конкретных обстоятельств. Полезными могут оказаться следующие иссле- дования: общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, биохимичес- кий анализ крови, анализ крови на сахар, определение СОЭ, обнаружение анти- ядерных антител, анализ мочи, иммунофиксирующий электрофорез сыворотки крови, исследование функции щитовидной железы, исследование цереброспи- нальной жидкости. D. Необъяснимые симптомы. Иногда у пациентов с жалобами на боль в верхних конечно- стях или сенсомоторные симптомы тщательное обследование не выявляет объективных признаков патологии ПНС. У таких пациентов возможное объяснение имеющихся у них симптомов может включать заболевание ЦНС, депрессию, психологические фак- торы или симуляцию. Симптомы и признаки поражения ЦНС и ПНС могут совпа- дать, особенно при медленно прогрессирующих заболеваниях — например, опухоли мозга или рассеянном склерозе. Признаками, позволяющими заподозрить заболевание ЦНС, являются безболезненная слабость или расстройства чувствительности, призна- ки поражения моторного нейрона, изменения сознания или личности или проблемы с когнитивными функциями, речью или зрением. У пациентов с депрессией могут быть боли в верхних конечностях и сенсомоторные симптомы, которые трудно объяснить. У некоторых пациентов с необъяснимыми симптомами со стороны верхних конечностей может не быть явной депрессии, но имеются эмоциональные расстройства или конф- ликты в психо-социальной сфере, которые проявляют себя в виде симптомов дисфун- кции нервной системы. Часто такие пациенты не могут признать или принять связь между имеющимися у них симптомами и их психологическим состоянием. У других пациентов симптомы начинают проявляться после несчастного случая или травмы, и то ли судебная тяжба, то ли сила внушения врачей искажают обычное представление о здоровье, что приводит к фиксации симптомов в сознании больного. Пациенты с необъяснимыми симптомами нуждаются в консультации невропатолога и, возможно, в динамическом наблюдении через определенное время. III. Диагностика. Анамнез используется для формирования исходных гипотез относительно причины появления симптомов. Эти гипотезы затем проверяются при врачебном обсле- довании. Знание анатомии ПНС необходимо для интерпретации сенсомоторных призна- ков и симптомов со стороны верхних конечностей. Почти во всех случаях проводятся ЭДИ, позволяющие определить локализацию предполагаемого патологического процесса ПНС или исключить патологию ПНС. Если расстройство ПНС установлено, электроди- агностические исследования помогают определить степень выраженности и тип патологи- ческого процесса. Дополнительное диагностическое обследование может включать рентге-
330 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика нологические исследования или лабораторные тесты, в зависимости от конкретной ситуа- ции. IV. Отдельные заболевания и критерии их диагностики А. Заболевания периферической нервной системы 1. Мононейропатия а. Срединный нерв (1) Синдром карпального канала (СКК) (а) Анатомия и этиология. СКК — чрезвычайно часто встречающаяся патология, обусловленная компрессией срединного нерва в области запястья, в пределах подлежащего пространства, известного как карпальный канал. Многие патологические процессы воздействуют на это пространство, приводя к компрессии срединного нерва. Наиболее частая причина — тендосиновиит сгибателей, который может быть связан с чрезмерной физической нагрузкой на кисти рук. Пациенты с первичным карпальным стенозом — узким карпальным каналом — могут быть особенно склонны к развитию СКК. Другие местные факторы, вызывающие появление СКК, включают поражения сосудов, патологию сухожилий, кисты влагалища сухожилий, кальцифицированные опухоли, псевдоартроз и инфекцию. Из системных заболеваний, связанных с СКК, следует отметить эндокринные расстройства: гиперпаратиреоз, акромегалию и гипотиреоз, и ревматические заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, ревматическая полимиалгия, височный артериит, склеродермия и подагра. К состояниям, предрасполагающим к развитию СКК, относятся также диабетические и другие полинейропатии, хронический гемодиализ, шунты для гемодиализа и беременность. (Ъ) Клинические признаки СКК включают онемение или ощущение покалывания, захватывающие один или несколько из первых четырех пальцев (от первого до четвертого пальца), хотя иногда в процесс вовлекается вся кисть. Может беспокоить боль в пальцах кисти или в области запястья, а временами в предплечье и плече. Пациенты часто жалуются на то, что просыпаются по ночам из-за этих симптомов, а различная физическая активность, требующая участия кисти, усиливает симптоматику. Пациенты могут заметить слабость или атрофию мышц возвышения большого пальца кисти. Врачебное обследование выявляет снижение чувствительности с ладонной стороны первых четырех пальцев. Поскольку срединный нерв часто иннервирует только латеральную половину безымянного пальца, снижение чувствительности в медиальной половине безымянного пальца является признаком, помогающим в диагностике. При прогрессировании процесса наблюдаются слабость и атрофия короткой мышцы, отводящей большой палец. Могут присутствовать признаки Тинеля и Phalen. (с) Диагноз СКК устанавливается на основании анамнеза, клиники, физикальных данных и результатов ЭДИ. Данные ЭДИ различны в зависимости от выраженности расстройства. В легких случаях компонент мышечного потенциала действия (МПД) срединного нерва и потенциала действия чувствительного нерва (ПДЧН) нормальны, а латентные значения МПД и ПДЧН срединного нерва со стороны запястья возрастают, с очаговым замедлением СПНВ срединного нерва при его прохождении через запястье. Замедление СПНВ в проксимальных сегментах срединного нерва не должно исключать диагноз СКК. В некоторых случаях может наблюдаться блокада проведения на уровне запястья. В большинстве далеко зашедших случаев амплитудные значения МПД и ПДЧН срединного нерва отклоняются, и могут наблюдаться потенциалы фибрилляции в короткой мышце, отводящей большой палец, но не в
24. Обследование пациентов с болями и парестезиями в верхних конечностях 331 других мышцах, включая мышцы предплечья, иннервируемые срединным нервом. Результаты ЭДИ локтевого нерва этой же руки нормальные. (2) Синдром круглого пронатора (а) Анатомия и этиология. Синдром круглого пронатора предполагает наличие компрессии срединного нерва в области предплечья, где он проходит между двумя головками круглого пронатора. Эта патология встречается редко и, как правило, возникает у лиц, которым по роду их деятельности приходится совершать повторяющиеся движения, связанные с пронацией предплечья. Такие движения или гипертрофия круглого пронатора могут вызывать компрессию срединного нерва. Другими возможными причинами этого заболевания могут быть фиброзный тяж от круглого пронатора к поверхностному сгибателю пальцев. (Ъ) Клиническая картина. Доминирующим симптомом является боль по ладонной поверхности предплечья. Иногда наблюдается слабость короткой мышцы, отводящей большой палец, и симптомы нарушения чувствительности в зоне иннервации срединного нерва. Сила самой мышцы круглого пронатора сохраняется. При обследовании могут выявиться болезненность в зоне расположения круглого пронатора и признак Tinel над этой мышцей. (с) Диагноз ставится преимущественно на основании клинических данных. Результаты ЭДИ часто нормальные, но иногда может наблюдаться замедление СПНВ срединного нерва в сегменте предплечья. (3) Передний межкостный синдром (а) Анатомия и этиология. Эта относительно редкая патология срединного нерва включает компрессию передней межкостной ветви срединного нерва в области предплечья, как правило, фиброзным тяжем от круглого пронатора или поверхностных сгибателей пальцев. Это заболевание могут вызвать также другие аномалии предплечья или травма предплечья. Передний межкостный нерв является исключительно двигательным нервом, иннервирующим длинный сгибатель большого пальца, сгибатель I и II пальцев и квадратный пронатор. (Ъ) Клиническая картина включают боль в предплечье и локте в комбинации с недостаточностью сгибания дистальных фаланг большого пальца, указательного и среднего пальцев или недостаточностью некоторых из этих функций. Больные замечают неспособность соединить вместе большой и указательный пальцы, но в большинстве своем не жалуются на недостаточность пронации, поскольку круглый пронатор — основная мышца, участвующая в пронации — не вовлекается в патологический процесс. (с) Диагноз устанавливается на основании вышеупомянутых клинических данных и результатов ЭДИ. Исследования СПНВ срединного нерва нормальные, т. к. n. interosseus anterior (AIN) не иннервирует мышцу, в которой определяется скорость проведения импульса по срединному нерву, а чувствительные волокна срединного нерва не проникают в AIN. ЭМГ выявляет потенциалы фибрилляции в одной или нескольких вышеперечисленных мышцах, иннервируемых AIN. Когда AIN вызывает слабость ш. flexor pollicis longus (FPL), ЭМГ чрезвычайно полезна при проведении дифференциальной диагностики между частичным синдромом AIN и разрывом сухожилия FPL. b. Локтевой нерв (1) Синдром локтевого канала (а) Анатомия и этиология. Наиболее частой причиной ущемления локтевого нерва в области локтя является его компрессия в локтевом канале. Дно канала формируется средней связкой локтя, а его крышей является апоневроз мышцы локтевого сгибателя кисти. Локтевой нерв проходит
332 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика через это пространство, а затем под локтевым сгибателем кисти. Давняя травма локтя, с переломом или без него, предрасполагает к позднему развитию нейропатии в области локтевого сустава в результате ущемления нерва (поздний паралич локтевого нерва). Однако у многих пациентов нейропатия локтевого нерва развивается в результате его компрессии в локтевом канале без предшествующей травмы. Повторяющиеся движения в локтевом суставе или длительное сгибание в локтевом суставе могут явиться предрасполагающими факторами. (Ъ) Клиническая картина включает жалобы на нарушение чувствительности в локтевом отделе кисти (пятый палец и медиальная часть четвертого пальца) и в части кисти и запястья, иннервируемой локтевым нервом. Чувствительные расстройства могут заключаться в снижении чувствительности, появлении парестезий и боли. Боль может возникать в медиальной части предплечья и локтя. Отмечается слабость межкостных мышц, малой мышцы, отводящей пальцы, мышцы, приводящей большой палец, и короткого сгибателя большого пальца. При хронической слабости может наблюдаться атрофия мышц и развитие деформации кисти по типу «когтистой кисти». Чаще всего сила локтевого сгибателя кисти сохраняется. Д ля постановки диагноза нейропатии локтевого нерва необходимо, чтобы сила мышц, иннервируемых срединным и лучевым нервами (С8-Т1), была нормальной. (с) Диагноз устанавливается на основании характерного анамнеза, данных объективного обследования и результатов ЭДИ. При нейропатии локтевого нерва в области локтевого сустава может наблюдаться снижение МПД и ПДЧН локтевого нерва. Могут быть признаки блокады проведения в двигательных волокнах, которая может локализоваться в локтевой области. СПН локтевого нерва может быть замедлена при прохождении через локоть. EMG-исследование выявляет потенциалы фибрилляции и/ или патологические двигательные единичные потенциалы (MUPs) в мышцах кисти, иннервируемых локтевым нервом. Как правило, в локтевом сгибателе кисти потенциалы фибрилляции не наблюдаются,"за исключением случаев, когда двигательная часть нерва, иннервирующая эту мышцу, тоже сдавлена. (2) Компрессия в области запястья (канал Гийона) (а) Анатомия и этиология. Канал Гийона (Guyon) — это фиброзно-костный канал, соединяющий гороховидную и крючковидную кости запястья, через который проходит локтевой нерв. После выхода из канала Гийона локтевой нерв делится на глубокую конечную ветвь, которая является исключительно двигательной и снабжает все мышцы кисти, иннервируемые локтевым нервом, и поверхностную конечную ветвь, обеспечивающую чувствительную иннервацию медиальной дистальной части ладони и ладонных поверхностей четвертого и пятого пальца. Чувствительная иннервация медиальной проксимальной части ладони осуществляется ладонной кожной ветвью локтевого нерва, которая появляется в середине предплечья и не проходит через канал Гийона. Чувствительную иннервацию медиальной тыльной половины кисти обеспечивает дорсальная кожная ветвь локтевого нерва, которая появляется над запястьем и также не проходит через канал Гийона. Факторами, предрасполагающими к развитию нейропатии локтевого нерва в области • запястья, являются хроническая компрессия, которая может иметь место у велосипедистов, и локальная травма, например, перелом запястья. (Ь) Клиническая картина различна в зависимости от конкретного уровня поражения. Компрессия всего локтевого нерва в канале Гийона или двух его ветвей, когда они покидают канал, вызывает слабость всех мышц кисти, иннервируемых локтевым нервом, и снижение чувствительности
24. Обследование пациентов с болями и парестезиями в верхних конечностях 333 в зоне распространения его поверхностной терминальной ветви. Чувствительность тыльной медиальной части кисти и проксимальной половины медиальной части ладони сохраняется, поскольку чувствительная иннервация осуществляется за счет других ветвей. Компрессия глубокой конечной двигательной ветви может возникать изолированно или до, или после того, как она снабжает мышцы гипотенара, приводя к слабости мышц кисти, иннервируемых локтевым нервом, без снижения чувствительности. Наконец, компрессия только поверхностной конечной ветви вызывает снижение чувствительности в области ее распространения на ладони при нормальной силе кисти. (с) Диагноз ставится на основании клинического обследования и результатов ЭДИ. Данные ЭДИ различны в зависимости от того, какая из вышеупомянутых ветвей локтевого нерва поражена. Если поражается поверхностная конечная чувствительная ветвь, исследования СПНВ покажут снижение или отсутствие ПДЧН, записанного с пятого пальца. При этом ПДЧН с дорсального локтевого кожного нерва остается нормальным. Если в патологический процесс вовлечена глубокая конечная ветвь, амплитуда МПД локтевого нерва может быть сниженной, могут наблюдаться потенциалы фибрилляции или патологические единичные двигательные потенциалы (MUPs) в мышцах кисти, иннервируемых локтевым нервом. с. Лучевой нерв (1) Компрессия в подмышечной ямке или в спиральной борозде (а) Анатомия и этиология. Лучевой нерв может быть придавлен к плечевой кости за счет наружного давления в подмышечной ямке или спиральной борозде. Компрессия в подмышечной ямке может быть вызвана неправильным пользованием костылями. Компрессия в спиральном канале может произойти, если человек засыпает в позе, когда его руки свешиваются через подлокотники кресла, или когда на его руке лежит голова спящего рядом с ним человека. При этом действие алкоголя или седативных препаратов мешает пробуждению спящего под влиянием парестезий и изменению положения руки. Дня такого паралича лучевого нерва стал применяться термин «паралич субботней ночи». Такое же поражение может развиться в результате наложения на руку жгута во время хирургических вмешательств. Лучевой нерв может также быть поврежден в спиральной борозде при тупой травме, переломе крючковидной кости запястья и в редких случаях при очень тяжелых физических упражнениях. (Ь) Клиническая картина включает слабость мышц, иннервируемых лучевым нервом, и снижение чувствительности тыльной поверхности ладони, первого, второго и третьего пальцев. К мышцам, иннервируемым лучевым нервом, относятся трицепс, плечелучевая мышца, супинатор, а также разгибатели кисти и пальцев. Трехглавая мышца плеча страдает при компрессии нерва в подмышечной ямке, но сохраняет свою силу при его компрессии в спиральной борозде. Слабость разгибателя кисти приводит к свисанию кисти. Неспособность зафиксировать кисть и пальцы в физиологическом положении в результате слабости разгибателя, иннервируемого лучевым нервом, часто создает ложное впечатление слабости мышц кисти, иннервируемых локтевым нервом. (с) Диагноз мононейропатии лучевого нерва подтверждается клиническими признаками и результатами ЭДИ, выявляющими патологические изменения в зоне распространения лучевого нерва. Исследования проводимости по нерву обнаруживают снижение амплитуды МПД лучевого нерва и уменьшение или отсутствие ПДЧН. Наличие или отсутствие потенциалов фибрилляции в трехглавой мышце плеча помогает
334 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика определить место компрессии (подмышечная ямка или спиральная борозда). (2) Задний межкостный нерв (а) Анатомия и этиология. Задний межкостный нерв (ЗМН) является исключительно двигательным окончанием лучевого нерва в области предплечья. ЗМН иннервирует мышцу супинатор и разгибатели кисти и пальцев. Ущемление ЗМН встречается относительно редко. Если же оно происходит, то обычно на уровне мышцы супинатора. К предрасполагающим факторам относятся энергичная работа рукой, перелом головки лучевой кости и другие местные травмы. Гипертрофированная синовиальная оболочка локтевого сустава у больных ревматоидным артритом может сдавливать ЗМН. (Ь) Клиническая картина заключается в слабости разгибателей кисти и пальцев. Некоторых пациентов может беспокоить боль в локте или дорсальной области предплечья. Никаких нарушений чувствительности, кроме боли, не наблюдается, поскольку задний межкостный нерв является исключительно двигательным. (с) Диагноз устанавливают на основании вышеупомянутых клинических признаков и результатов ЭДИ. Исследования СПНВ выявляют снижение амплитуды МПД лучевого нерва и нормальный ПДЧН лучевого нерва. При ЭМГ обнаруживаются потенциалы фибрилляции и патологические единичные двигательные потенциалы (MUPs) в вышеупомянутых мышцах, иннервируемых лучевым нервом. (3) Поверхностная чувствительная ветвь (а) Анатомия и этиология. Поверхностная чувствительная ветвь лучевого нерва появляется около локтя и обеспечивает чувствительную иннервацию дорсолатеральной поверхности кисти и тыльных поверхностей первых трех пальцев. Она может быть повреждена на уровне запястья при локальной травме или компрессии запястья туго сжимающими его предметами, такими как ремешки часов или наручники. (Ь) Клиническая картина представлена исключительно нарушением чувствительности в виде парестезий и снижением чувствительности в зоне распространения чувствительной ветви лучевого нерва. (с) Диагноз устанавливают на основании анамнеза, физикальных данных и выявления при СПНВ признаков снижения или отсутствия ПДЧН поверхностной ветви лучевого нерва. d. Подмышечный нерв (1) Анатомия и этиология. Задний ствол плечевого сплетения делится на лучевой и подмышечный нервы. Подмышечный нерв проходит под плечевым суставом и дает ветвь, иннервирующую круглую малую мышцу, которая осуществляет ротацию руки наружу. Подмышечный нерв затем проходит позади и латеральнее плечевой кости, прежде чем делится на переднюю и заднюю ветви, которые снабжают соответствующие части дельтовидной мышцы. Задняя ветвь дает кожный нерв, иннервирующий кожу над латеральной поверхностью дельтовидной мышцы. Подмышечный нерв может быть поврежден при дислокации плеча или переломах плечевой кости. Иногда он может быть единственным нервом, который поражается при идиопатической плексопатии плечевого сплетения (см. ниже). (2) Клиническая картина. Основным клиническим проявлением является нарушение отведения плеча в результате слабости дельтовидной мышцы. Надостная мышца начинает отведение руки, поэтому у пациентов может сохраняться ограниченная способность к отведению руки. Слабость малой круглой мышцы может быть малозаметна при клиническом обследовании из-за нормальной функции подостной мышцы. Снижение чувствительности может отмечаться над латеральной частью дельтовидной мышцы.
24. Обследование пациентов с болями и парестезиями в верхних конечностях 335 (3) Диагноз подтверждается выявлением слабости только дельтовидной мышцы и патологическими показателями ЭМГ, относящимися к дельтовидной и малой круглой мышцам. СПНВ подмышечного нерва с осуществлением поверхностных записей с дельтовидной мышцы может выявить задержку проведения потенциала или сниженную амплитуду МПД подмышечного нерва. е. Мышечно-кожный нерв (1) Анатомия и этиология. Мышечно-кожный нерв начинается от латерального пучка плечевого сплетения и иннервирует клюво-плечевую, двуглавую и плечевую мышцы. Он продолжается в предплечье как исключительно чувствительный латеральный кожный нерв предплечья. Мононейропатия мышечно-кожного нерва встречается нечасто, но может развиваться при вывихе плеча, прямой травме или компрессии, или внезапном разгибании предплечья. (2) Клиническая картина включает нарушение сгибания руки в результате слабости двуглавой и других мышц, иннервируемых мышечно-кожным нервом. Рефлексы с двуглавой мышцы плеча могут быть нормальными или сниженными в зависимости от выраженности слабости бицепса. Снижение чувствительности наблюдается в латеральной части предплечья. (3) Диагноз. Клинические признаки нейропатии мышечно-кожного нерва похожи на признаки радикулопатии С5. Диагноз ставится на основании вышеперечисленных клинических признаков и результатов ЭДИ, которые отличают радикулопатию С5 от мононейропатии мышечно-кожного нерва. Латеральный ПДЧН предплечья снижен или отсутствует при нейропатии мышечно-кожного нерва, но нормален при радикулопатии С5. ЭМГ выявляет вовлечение только вышеперечисленных нервов, иннервируемых мышечно- кожным нервом. t Длинный грудной нерв (1) Анатомия и этиология. Длинный грудной нерв является исключительно двигательным нервом, который начинается от вентральных ветвей спинномозговых нервов С5, С6 и С7. Он проходит наряду с другими компонентами плечевого сплетения под ключицей, затем спускается вниз по переднелатеральной стенке трудной клетки к передней зубчатой мышце. Эта большая мышца прикрепляет лопатку к стенке грудной клетки, обеспечивая общую стабильность плеча при движении рукой. Повреждение длинного грудного нерва может произойти при травме или при выраженной физической активности, вовлекающей в движение плечевой пояс. Нейропатия длинного грудного нерва может быть обусловлена идиопатической плексопатией плечевого сплетения. (2) Клиническая картина мононейропатии длинного грудного нерва включает боль и слабость в плечевом суставе. Пациенты испытывают трудности при отведении руки или подъеме ее над головой. В положении пациента с вытянутыми вперед руками и упором в стенку проявляется феномен «крыловидной лопатки». Лопатка приподнимается над грудной клеткой, поскольку ослабленная зубчатая мышца не может удержать ее. (3) Диагноз устанавливают на основании вышеупомянутых клинических признаков и обнаружения при ЭМГ потенциалов фибрилляции, затрагивающих только переднюю зубчатую мышцу. Определение скорости проведения потенциала по длинному грудному нерву (СПНВ) технически трудно, СПНВ других нервов нормальные. е. Надлопаточный нерв (1) Анатомия и этиология. Надлопаточный нерв является чисто двигательным нервом, который начинается из верхнего пучка плечевого сплетения и проходит через надлопаточную выемку по верхнему краю лопатки к надостной и подостной мышцам. Надлопаточный нерв наиболее часто повреждается при травмах, связанных с чрезмерным передним сгибанием в плечевом суставе. 12 Зак. 183
336 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Он может вовлекаться в патологический процесс при идиопатической плексопатии плечевого сплетения. (2) Клиническая картина заключается в боли в задней части плечевого сустава и слабости надостной и подостной мышц. Надостная мышца обеспечивает отведение руки, в то время как подостная отвечает за ротацию руки наружу. (3) Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клиники, физикальных данных и ЭДИ. Обычные исследования СПНВ нормальные, исследование же СПНВ моторных нервов с записью с надостной мышцы может выявить снижение амплитуды или удлинение латентного периода по сравнению со здоровой стороной. h. Задний лопаточный нерв (1) Анатомия и этиология. Задний лопаточный нерв (ЗЛН) является исключительно двигательным нервом, который берет начало из верхнего пучка плечевого сплетения и проходит через среднюю лестничную мышцу к ромбовидной мышце и мышце, поднимающей лопатку. Поражение ЗЛН встречается относительно редко. (2) Клиническая картина включает боль в области лопатки и слабость ромбовидной мышцы и мышцы, поднимающей лопатку. (3) Диагноз устанавливают на основании клинических признаков и данных ЭМГ, выявляющих потенциалы фибрилляции, относящиеся к мышцам, иннервируемым ЗЛН. Для ЗЛН нет удовлетворительных методов оценки СПНВ. 2. Плексопатия плечевого сплетения а. Идиопатическая плексопатия плечевого сплетения (1) Анатомия и этиология. Идиопатическая плексопатия плечевого сплетения, известная также как синдром Персонейдж-Тернера (Parsonage-Turner) или невралгическая амиотрофия, является редким заболеванием, которое считают разновидностью иммунной нейропатии, поражающей различные пучки плечевого сплетения. Примерно в половине случаев имеются предвестники болезни, такие как инфекционные и иммунные нарушения со стороны верхних дыхательных путей. (2) Клиническая картина. Основными клиническими признаками являются внезапное возникновение сильной боли в плече и проксимальных отделах руки, за которой следует через различные промежутки времени (от нескольких часов до недель) слабость мышц плеча и руки. Боль усиливается при движениях руки, плеча или шеи, что может создать ложное впечатление о наличии заболевания мышц и скелета. В патологический процесс может быть вовлечена любая комбинация мышц, иннервируемых нервами, берущими начало из плечевого сплетения, но чаще поражаются проксимальные мышцы. Обычно в процесс вовлекаются мышцы, иннервируемые подмышечным, надостным, длинным грудным, лучевым, мышечно-кожным и передним межкостным нервами, однако могут поражаться также и другие мышцы. Поражение может быть обширным или затрагивать только один нерв, причем у одной трети пациентов оно носит асимметричный двусторонний характер. Могут наблюдаться снижение чувствительности и парестезии, но эти изменения относительно невелики (рис. 24.1). (3) Диагноз устанавливают на основании характерного анамнеза, данных клинического обследования и ЭДИ. Пациенты с этой патологией, как правило, обращаются к врачу в ранние сроки для обследования и лечения по поводу сильной боли. Если ЭДИ проводятся рано, может быть выявлен патологический рекруитмент единичных двигательных потенциалов, но результаты этих исследований могут быть и нормальными. Если ЭДИ повторить через 7—10 дней после появления слабости, при исследовании скорости проведения по нерву (СПНВ) выявляют признаки аксональных повреждений в областях, соответствующих нервам, вовлеченным в патологический процесс. ЭМГ
24. Обследование пациентов с болями и парестезиями в верхних конечностях Рисунок 24.1. У 25-летнего мужчины внезапно развился острый приступ сильной боли в левом плече, вслед за чем появилась постоянная слабость при наружной ротации руки. Обследование через 2 года после начала заболевания выявило атрофию дельтовидной, надостной и подостной мышцелева. Широчайшая мышца спины, передняя зубчатая и ромбовидная мышцы не изменены. В надостной и подостной мышцах обнаружены потенциалы фибрилляции и патологические двига- тельные единичные потенциалы, что свидетельствует о частичной реиннервации. Данные находки согласуются с диагнозом ненаследственного синдрома Персонейдж-Тернера (невралгической амиотрофии). Верхний снимок: при осмотре области левого плечевого сустава в косой проекции видна атрофия надостной и подостной мышц слева. Нижний снимок: при осмотре спины в прямой проекции заметна асимметричная атрофия надостной и подостной мышц. (С любезного разреше- ния X. Биллера, M.D.).
338 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика выявляет потенциалы фибрилляции в мышцах с клиническими проявлениями слабости и часто в мышцах, которые не были признаны слабыми при клиническом обследовании. По этой причине ЭМГ важна для определении распространенности поражения. Ь. Неврогенный синдром выходного грудного отверстия (синдром дополнительного шей- ного ребра) (1) Анатомия и этиология. «Истинный» неврогенный синдром выходного грудного отверстия (СВГО) является очень редким заболеванием, при котором нижний пучок плечевого сплетения сдавлен удлиненным поперечным отростком седьмого шейного позвонка (С7), рудиментарным шейным ребром или фиброзной связкой, идущей от любого из этих образований к первому ребру. (2) Клиническая картина включает слабость и гипотрофию внутренних мышц кисти (при этом наибольшие изменения наблюдаются в короткой мышце, отводящей большой палец), боль в медиальной части предплечья и кисти и снижение чувствительности в четвертом и пятом пальцах, медиальной области кисти и дистальной части предплечья. (3) Диагноз устанавливают на основании клинических признаков и характерных результатов ЭДИ. Рентгенографические признаки наличия удлиненного поперечного отростка С7 или рудиментарного шейного ребра помогают в постановке диагноза, но не являются обязательными, поскольку главной причиной патологии может явиться фиброзная связка, которую можно обнаружить лишь при хирургическом вмешательстве. Результатами исследований СПНВ, указывающими на нейрогенный СВГО, являются комбинация значительно сниженного или отсутствующего МПД срединного нерва, нормального ПДЧН срединного нерва, сниженного или отсутствующего ПДЧН локтевого нерва и незначительно сниженного или нормального МПД локтевого нерва. ЭМГ выявляет потенциалы фибрилляции в мышцах, иннервируемых нижним пучком, в частности, в мышцах, иннервируемых срединным и локтевым нервами. В противоположность редкому и хорошо определяемому истинному нейрогенному СВГО, существует состояние, которое обычно неправильно диагностируется как СВГО, при котором наблюдаются различные сенсомоторные симптомы со стороны верхней конечности, но нет соответствующего клинического анамнеза. У пациентов, убежденных, что они страдают такой формой СВГО, не было обнаружено никаких объективных неврологических отклонений и никакой патологии при ЭДИ. Эта форма была удачно названа «сомнительным» нейрогенным СВГО, и ее существование как реального заболевания остается спорным. Пациенты с такой патологией, у которых ошибочно диагностируют СВГО, часто подвергаются операции резекции первого ребра, осложнением которой, к несчастью, может стать выраженная плексопатия плечевого сплетения. с. Плексопатия плечевого сплетения у больных злокачественными новообразованиями (1) Анатомия и этиология. О возможности наличия метастазов опухоли в плечевом сплетении необходимо всегда помнить у пациентов со злокачественными новообразованиями, особенно с раком молочной железы или легких, которые стали предъявлять жалобы на боль или сенсомоторные нарушения в верхних конечностях. Плексопатия плечевого сплетения, как правило, не является характерным признаком злокачественного новообразования, за исключением сицдрома Пенкоста (Pancoast), при котором рак верхней доли легкого поражает нижний пучок плечевого сплетения. У пациентов, подвергшихся ранее рентгенотерапии по поводу злокачественного заболевания органов грудной клетки, через несколько месяцев и даже несколько лет может развиться плексопатия плечевого сплетения, обусловленная радиационным поражением. (2 ) Клиническая картина плексопатии плечевого сплетения в результате прорастания опухоли заключается в боли, слабости и нарушениях чувствительности, которые могут захватывать верхнюю или нижнюю части
24. Обследование пациентов с болями и парестезиями в верхних конечностях 339 сплетения. В отличие от идиопатической плексопатии плечевого сплетения, плексопатия при злокачественном новообразовании развивается постепенно, и часто наблюдается лимфатический отек руки. При синдроме Пенкоста больных вначале беспокоит боль в медиальной части руки, и могут развиться сенсомоторные нарушения в зоне распространения нижнего пучка. Синдром Горнера (ипсилатеральный птоз, миоз и лицевой ангидроз) часто является результатом прорастания опухоли в нижний шейный симпатический ганглий. Предполагается, что плексопатия в результате прорастания злокачественной опухоли чаще вызывает боль и поражает нижний пучок, чем радиационная плексопатия, но это обобщение не является надежным. (3 ) Диагноз. Пациенты с наличием в анамнезе злокачественного новообразования, у которых появились сенсомоторные симптомы или боль в верхней конечности, должны быть подвергнуты ЭДИ для исключения таких заболеваний, как мононейропатия или радикулопатия, которые могут вызывать симптомы, аналогичные таковым при плексопатии плечевого сплетения. ЭДИ могут показать, имеются ли признаки плексопатии плечевого сплетения, и уточнить локализацию патологического очага в пределах сплетения. Эта информация может помочь в планировании и интерпретации результатов исследований сплетения с помощью МРТ, которые должны быть проведены для обнаружения опухоли. Пациентам с плексопатией нижнего пучка необходимо сделать снимки верхних отделов грудной клетки для исключения опухоли верхних долей легких. Псевдофасцикуляционные разряды, обнаруженные при ЭДИ у пациентов, ранее получавших радиотерапию на грудную клетку, подтверждают диагноз радиационной плексопатии, но окончательно не исключают опухолевые метастазы. 3. Шейная радикулопатия. Клинические и элекгродиагностические признаки шейной радикулопатии перечислены выше, а также детально обсуждаются в главе 22. В. Заболевания мышц и скелета характеризуются доминирующим симптомом — болью и отсутствием других неврологических проявлений. В общем, если причиной болей в верхней конечности являются заболевания мыпщ и скелета, результаты ЭДИ нормаль- ны. Однако неврологическое заболевание, поражающее ПНС, часто приводит к вто- ричному поражению мышц и скелета. В этом случае результаты ЭДИ могут быть пато- логическими вследствие лежащего в основе неврологического заболевания. 1. Повреждения ротаторной манжеты. Ротаторная манжета включает в себя сухожилия надостной, подостной, круглой малой и подлопаточной мышц, которые фиксируют головку плечевой кости в суставной ямке во время отведения плеча и обеспечивают ротацию руки внутрь и наружу. Воспаление (тендинит) и разрыв ротаторной манже- ты являются частыми причинами боли в плече. Тендинит развивается в результате повторных микротравм манжеты, а разрыв может возникнуть в процессе хроничес- кого течения этого дегенеративного процесса или внезапно, вследствие острой трав- мы. При тендините или разрыве ротаторной манжеты появляется боль в плече при отведении руки или при ротации руки внутрь или наружу. При разрыве ротаторной манжеты могут нарушаться ее функции, однако результаты ЭМГ патологии не выяв- ляют. Обзорные снимки могут выявить кальцификацию сухожилия или субакроми- альной сумки. Ультразвуковое исследование или артрография плеча могут подтвер- дить разрыв ротаторной манжеты. 2. Тендинит двуглавой мышцы плеча. Воспаление сухожилия двуглавой мышцы плеча (тендинит) вызывает боль и чувствительность в передней области плеча. Боль может повторно возникать при супинации предплечья с преодолением сопротивления или при сгибании и разгибании плеча. Неврологические аномалии отсутствуют. Диагноз ставится на основании клинических данных. 3. Адгезивный капсулит («замороженное плечо»). Ограничение движений в плечевом суставе может привести к прилипанию суставной капсулы к головке плечевой кости. Обычно боль в плече любого происхождения приводит к его неподвижности и пос- ледующему развитию слипчивого капсулита. С другой стороны, слабость мышц пле-
340 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика чевого пояса в результате патологии ПНС или ЦНС также может вызвать эту про- блему. Независимо от причины, сустав становится тугоподвижным, а попытки дви- жений в нем приводят к сильным болям в плече. Атрофия мышц может быть след- ствием заболевания ПНС или возникает вторично из-за того, что они не использу- ются. Диагноз обычно устанавливают на основании клинических данных. 4. Латеральный эпикондилит («локоть теннисиста»). Избыточная нагрузка на мышцы лучевого разгибателя кисти (разгибатели кисти) или прямая травма сухожилий этих мышц в месте прикрепления к латеральному надмыщелку могут привести к воспале- нию, дегенеративным изменениям или разрыву сухожилий. Это вызывает боль, ло- кализующуюся над латеральным надмыщелком, которая может усиливаться при дви- жениях, в которых участвуют мышцы-разгибатели предплечья и кисти. V. Консультации специалистов. Пациентов необходимо направить в надежную электромио- графическую лабораторию для ЭДИ, поскольку этот шаг очень важен для постановки точного диагноза. ЭДИ не только важны для диагностики заболевания, но также позволя- ют оценить его тяжесть. Эта информация полезна для прогноза и выбора лечения. Кон- сультации невропатологом больных с жалобами на боль и сенсомоторные нарушения в верхних конечностях уместны на любой стадии процесса. Рекомендованная литература Cailliet R, ed. Neck and arm pain, 2nd ed. Philadelphia: FA Davis Co, 1981. Dawson DM. Entrapment neuropathies of the upper extremities. N Engl J Med 1993 ;329: 2013-2018. Nakano KK. The entrapment neuropathies. Muscle Nerve 1978;1:264-279. Pecina MM, Rrmpotic-Nemanic J, Markiewitz AD. Tunnel syndromes, 2nd ed. Boca Raton, FL: CRC, 1997. Stewart JD. Focal peripheral neuropathies, 2nd ed. New York: Raven Press, 1993.
Обследование пациентов с болями и парестезиями в нижних конечностях и поражением нервов в результате их ущемления Gregory Gruener (Грегори Грюнер) Жалобы на боли и парестезии в нижних конечностях встречаются часто. Как правило, заболе- вания ПНС, вызывающие эти симптомы, являются результатом специфических мононейропа- тий, пояснично-крестцовых радикулопатий или плексопатий. Диагноз специфических моно- нейропатий основывается на изменениях чувствительности, двигательной функции и рефлек- сов, соответствующих отдельному нерву. Клинические признаки подтверждаются ЭДИ. При правильной постановке диагноза, тщательном обследовании и адекватном лечении таких боль- ных можно добиться удовлетворительных результатов. Следует стремиться к большей степени профессионализма в дифференциации между нейро- патиями, радикулопатиями, плексопатиями или другими неневрологическими синдромами боли, нарушений чувствительности или слабости. Однако эта точность должна быть обеспечена про- ведением меньшего количества и более тщательно подобранных лабораторных исследований. Распознавание нейропатий всегда требует соответствующего внимания как к анамнезу, так и к данным обследования. Тщательно собранный анамнез и проведенное вдумчивое обследова- ние позволяют не только определить анатомическую локализацию поражения, но и установить его возможные причины, что позволяет разработать эффективный план дальнейшего диагнос- тического поиска. Целью этой главы является описание в общих чертах как часто встречающихся, так и редких нейропатий нижних конечностей. Подчеркнуты симптомы и объективные признаки, а также рассмотрены наиболее частые этиологические факторы. Особо выделена важная роль обследова- ния у постели больного, однако рассматриваются и диагностические тесты, а также обсуждается их информативность. I. Обследование 1. Анамнез. При установлении этиологии специфической мононейропатии необходи- мо учитывать различные аспекты анамнеза, включая характер начала заболевания (внезапное или постепенное), предшествующие события (повреждение, хирургичес- кое вмешательство или заболевание), сопутствующие симптомы (лихорадка, сниже- ние массы тела или отек суставов), а также факторы, усиливающие или ослабляющие симптомы заболевания (положение суставов или особые виды физической активно- сти). Поскольку наблюдаемый дефицит может не иметь отношения к причине забо- левания, данные анамнеза могут способствовать установлению возможных причин мононейропатий.. 2. Объективное обследование. Хотя симптомы и признаки двигательных и чувствитель- ных расстройств соответствуют зоне распространения отдельного периферического нерва или его ветвей, степень выраженности дефицита может быть различной. Кли- нические проявления двигательных расстройств могут отсутствовать, или наблюда- ются различной степени выраженности слабость, атрофия или фасцикуляции. По- 341
342 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика добным образом, расстройства чувствительности могут обнаруживаться как в виде симптомов раздражения (ощущение пощипывания, покалывания, жжения и т. д.), так и выпадения (гипестезия). При этом, в соответствии с зонами распространения чувствительных волокон нерва, расстройства чувствительности часто более выраже- ны в дистальных отделах. Поэтому исследование чувствительности должно начи- наться с описания пациентом области, в которой проявляется симптоматика. Такое исследование может быть более полезным, чем рутинное тестирование для иденти- фикации паттерна нарушений чувствительности. И, наконец, нерв должен быть ис- следован на всем его протяжении для обнаружения локальных областей дискомфорта или наличия признака Тинеля (боль или парестезии в зоне кожного распростране- ния нерва), выявляемого с помощью легкого постукивания над нервом. Привязка этих точек дискомфорта к соответствующим анатомическим структурам может по- мочь в установлении причины мононейропатии. С Диагностика. Дальнейшее обследование часто необходимо не только для подтвержде- ния наличия или установления степени выраженности мононейропатии, но и для того, чтобы исключить вовлечение в патологический процесс более проксимальных отделов (сплетений или корешков), которое клинически может маскироваться под мононейро- патию. 1. Электродиагностические исследования. Электромиография (ЭМГ) и пробы со стимуля- цией нерва дают много полезной информации при мононейропатиях. Они могут по- мочь в определении локализации, степени тяжести поражения, выявить билатераль- ные, но асимметричные процессы и обеспечивают прогностической информацией. 2. Лабораторные исследования показаны для выявления системного или генерализован- ного заболевания, которое может предрасполагать или косвенно способствовать раз- витию мононейропатии. Следуя практическим целям этой главы, мы не делаем пол- ного обзора множества медицинских проблем или системных заболеваний, которые могут проявляться мононейропатиями. После установления первичной локализации читатель может обратиться к дополнительным литературным источникам, список которых приведен в конце главы, где подробно разбираются частые, а также редкие причины специфических мононейропатий. 3. Визуализирующие исследования. Рентгенографические исследования обычно исполь- зуются при попытках выявления внутригрудных, абдоминальных, забрюшинных или тазовых объемных поражений, которые могут привести к повреждению нервных корешков или сплетений. Роль этих исследований в установлении причин нейропа- тий, локализующихся в конечностях, менее ясна, за исключением случаев, когда имеется подозрение на фокальное поражение (ущемление или объемное поражение). В таких случаях исследование обычно проводится с помощью КТ или МРТ, роль которой в последние годы возрастает. Рутинные рентгенологические исследования в настоящее время играют менее важную роль. II. Специфические мононейропатии А. Нейропатии бедренного нерва (n. femoralis) и скрытого нерва (n. saphenus). Сформиро- ванный в пределах поясничной мышцы за счет слияния задних отделений брюшных ветвей спинномозговых нервов L2-L4, бедренный нерв выходит из ее латерального края и спускается между поясничной и подвздошной мышцами (которые он может также иннервировать) и под фасцией подвздошной мышцы. Появляясь под паховой связкой, латеральнее бедренной артерии, он затем делится на двигательные ветви, ко- торые снабжают четырехглавые мышцы, и чувствительные ветви, идущие к передней поверхности бедра. Главное ответвление, скрытый нерв (n. saphenus), спускается по ка- налу Хантера (Hunter), или приводящему, сопровождая бедренную артерию. В меди- альной и верхней областях колена n. saphenus появляется из канала и затем, сопровож- дая подкожную вену ноги, спускается вниз по медиальной поверхности ноги, заканчи- ваясь в медиальной части ступни. N. saphenus обеспечивает чувствительную иннерва- цию медиальной поверхности как ноги, так и ступни. 1. Этиология. Нейропатия бедренного нерва обычно развивается вследствие травмы при хирургических вмешательствах (операции на тазовых, паховых органах и бедре), рас-
25. Обследование пациентов с болями и парестезиями в нижних конечностях 343 тяжения или тракционных повреждений (продолжительное литотомическое положе- ние при родах), или прямой компрессии (гематома в подвздошной области). Хотя сахарный диабет часто упоминается в качестве этиологического фактора нейропатии, эти случаи, как правило, обусловлены неправильным употреблением термина и обыч- но представляют собой ограниченные нейропатии или более широко распространен- ные поражения с преобладающей дисфункцией бедренного нерва. Нейропатии скрыто- го нерва чаще всего связаны с повреждением при хирургическом вмешательстве (опе- рации на артериях, удаление подкожной вены ноги или операции на колене). 2. Клиническая картина а. Анамнез. Первой жалобой является слабость в одной из ног (как будто нога «под- гибается») при попытке встать или ходить. Боль в передней части бедра часто наблюдается при возникновении нейропатии вследствие подвздошной гематомы, поэтому, если боль сопровождается внезапным появлением слабости в ноге, не- обходимо заподозрить это заболевание. Такая же боль, но обычно возникающая постепенно, может наблюдаться в случаях «бедренной нейропатии», развиваю- щейся при сахарном диабете. За исключением боли, расстройства чувствительно- сти при нейропатии бедренного нерва наблюдаются нечасто и степень их выра- женности минимальна. Из-за связи с хирургическим вмешательством снижение чувствительности при нейропатиях n. saphenus может вначале пройти незамеченным и часто не вызывает больших беспокойств. У некоторых больных, однако, преобладающим симпто- мом является боль, и в таких случаях она обычно появляется через некоторое время после предполагаемого повреждения нерва. Ь. Клиническое обследование (1) Неврологическое. Неврологическое обследование выявляет слабость четырехглавых мышц, отсутствие или снижение каленного рефлекса и снижение чувствительности по передней поверхности бедра, а при вовлечении в процесс скрытого нерва — по медиальной поверхности ноги/стопы. (2) Общее. Обследование или пальпация паховой области, а в случаях вовлечения n. saphenus медиальной поверхности колена, может оказаться полезным для выявления фокальных областей боли и, возможно, локализации поражения. Близкое расположение хирургических рубцов или мест повреждения также может обеспечить дополнительную информацию, касающуюся этиологии. При подозрении на забрюшинное кровоизлияние периферический пульс может быть нормальным, но наблюдается характерное положение ноги — нога согнута в тазобедренном суставе, и попытки разогнуть ее или провести тест обратного выпрямления ноги (тест Ласега) усиливают боль. 3. Дифференциальный диагноз. Наиболее продуктивным тестом для выявления локали- зации является оценка силы приведения бедра. Ее снижение дает основание заподоз- рить более проксимальное поражение или сплетения, или корешков, хотя нельзя исключить сочетание с нейропатией запирательного нерва (n. obturatorius). 4. Обследование а. Электродиагностика. Исследования проводимости по нерву не столь информатив- ны, как ЭМГ, при обследовании пациентов с подозрением на нейропатию бед- ренного нерва. При ЭМГ в этих случаях внимательно обследуются мышцы, ин- нервируемые за счет L2-L4, и параспинальные мышцы, поскольку при изолиро- ванной нейропатии бедренного нерва они не должны поражаться. Ъ. Визуализирующие методы. Нейропатии, возникающие в результате забрюшинной гематомы или других объемных поражений, лучше всего диагностируются с по- мощью КТ или МРТ забрюшинного пространства. В. Нейропатия запирательного нерва. Возникнув в поясничной мышце из вентральных разветвлений L2-L4 спинномозговых нервов, запирательный нерв выходит из пояс- ничной мышцы по ее латеральному краю, спускается в таз и выходит через запиратель- ное отверстие. Он иннервирует большую, длинную и короткую приводящие мышцы, а также снабжает чувствительными волокнами верхнюю медиальную часть бедра.
344 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 1. Этиология. Изолированные нейропатии запирательного нерва встречаются редко. При переломах костей таза и бедра в патологический процесс вовлекается не только запи- рательный нерв, но также другие нервы нижней конечности или пояснично-крест- цовое сплетение. Как доброкачественные, так и злокачественные опухоли тазовых органов также могут привести к нейропатии запирательного нерва. Такой же эффект могут вызвать оперативные вмешательства по поводу этих новообразований или на тазовых органах. 2. Клиническая картина а. Анамнез. Чаще всего первыми являются жалобы на слабость в ногах и затрудне- ния при ходьбе. Как правило, они затмевают чувствительные расстройства, если таковые имеются. Ь. Клиническое обследование (1) Неврологическое. Исследование двигательной функции выявляет слабость приведения бедра. Может наблюдаться снижение чувствительности по верхней медиальной поверхности бедра. Коленный рефлекс должен быть сохранен. (2) Общее. В тех случаях, когда нейропатия запирательного нерва возникает без травмы, необходимо тщательное обследование органов малого таза и прямой кишки для выявления внутритазовых опухолей. 3. Дифференциальный диагноз. Тщательное клиническое обследование должно быть на- правлено на выявление (из-за нечастой встречаемости) двигательных и чувствитель- ных нарушений, которые не могут быть объяснены поражением одного запиратель- ного нерва. Наличие слабости сгибателя бедра или разгибателя колена, или нару- шенного коленного рефлекса дает основание заподозрить плексопатию пояснично- крестцового сплетения или радикулопатию L3-L4. Кроме того, снижение чувстви- тельности, которое распространяется ниже колена, также не согласуется с сенсорным дефицитом, характерным для нейропатии запирательного нерва. 4. Обследование а. Электродиагностика. При обследовании пациентов с подозрением на нейропатию запирательного нерва более полезной является ЭМГ, нежели СПН. Признаки вовлечения в патологический процесс других мышц, иннервируемых L2-L4, или выявление при ЭМГ патологии в параспинальных мышцах должны вызвать по- дозрение на более проксимальные поражения. Ь. Визуализирующие методы. В случаях отсутствия указаний на явную травму может потребоваться дополнительное обследование. В таких ситуациях исследование полости таза с помощью КТ или МРТ может помочь в выявлении массивных поражений или инфильтративных процессов. G Нейропатия наружного кожного нерва бедра. Задние ответвления вентральных первич- ных ветвей L2-L3 спинномозговых нервов участвуют в образовании наружного кожно- го нерва бедра, который появляется из бокового края большой поясничной мышцы. Затем он переходит латерально в глубину фасции подвздошной мышцы и идет над портняжной мышцей, прежде чем пройти под латеральным краем паховой связки. Проникая через широкую фасцию, он делится на переднюю и заднюю ветви, которые обеспечивают чувствительную иннервацию передних отделов бедра. Часто наблюдают- ся анатомические вариации, касающиеся происхождения нерва (он может возникать как ветвь бедренного или бедренно-полового нерва), его хода после достижения пахо- вой связки и, наконец, зоны распространения его чувствительных волокон. 1. Этиология. В большинстве случаев в качестве причины предполагается ущемление/ компрессия нерва в области паховой связки или близлежащих областях. Однако на- ружный кожный нерв бедра может повреждаться также при ущемлении/компрессии в других точках, что имеет место при массивных забрюшинных поражениях, хирур- гических вмешательствах (особенно тех, которые захватывают забрюшинные струк- туры, тазовые или паховые точки) и травмах бедра. 2. Клиническая картина а. Анамнез. Частым проявлением является ощущение боли, жжения или «ползания мурашек» в переднелатеральной части бедра с различными степенями снижения
25. Обследование пациентов с болями и парестезиями в нижних конечностях 345 чувствительности, усиливающееся при ходьбе и подъеме из кресла. Часто паци- ент растирает бедро, чтобы уменьшить эти ощущения, и это также может служить диагностической подсказкой. Ъ. Клиническое обследование (1) Неврологическое. Область чувствительных расстройств обычно невелика и захватывает латеральную поверхность бедра. (2) Общее. Тщательная пальпация вдоль паховой связки и переднего верхнего края входа в таз позволяет, как правило, выявить локализованную область болезненности и спровоцировать симптомы, что в то же время подтверждает диагноз. 3. Дифференциальный диагноз. Первым заболеванием, с которым необходимо прово- дить дифференциальный диагноз, является нейропатия бедренного нерва. Нужно помнить также о плексопатии поясничного сплетения и радикулопатии L2, но вряд ли можно ошибиться при их дифференциации. Ограниченные расстройства чув- ствительности, отсутствие двигательных нарушений и сохраненные рефлексы помо- гают исключить эти заболевания. 4. Обследование. Хотя клинических данных бывает обычно достаточно для постановки диагноза, в случае сомнений или при наличии существующей ранее патологии, ко- торая может осложнить диагностику (забрюшинные объемные образования), может потребоваться дополнительное обследование. В отличие от других синдромов ущемления, положительная реакция на лечение также помогает подтвердить диагноз нейропатии наружного кожного нерва бедра. Помня об этом, вполне уместно вводить препараты-анестетики в предполагаемую точку выхода наружного кожного нерва бедра (медиальнее передней верхней под- вздошной ости и под паховой связкой) или в точку локальной болезненности. Ответ на такую терапию не только подтверждает диагноз, но может также привести к об- легчению симптомов. а. Электродиагностика. Из-за сложности вызвать рефлекс при тесте стимуляции не- рва (NSS) в контрольной группе здоровых субъектов применение этого метода у больных с подозрением на нейропатию наружного кожного нерва бедра ограниче- но. Однако ЭМГ-исследования играют роль в оценке пациентов с необычными или неясными симптомами, поскольку выявление клинически не проявляющих- ся двигательных нарушений подразумевает вовлечение в патологический процесс не только одного наружного кожного нерва бедра. Ь. Визуализирующие методы. Проведение рентгенологических методов исследования не является необходимым, за исключением случаев, когда имеется клинически обоснованное предположение о наличии забрюшинных или тазовых объемных образований, приводящих к ущемлению наружного кожного нерва бедра. Однако присутствие необъяснимых или сопутствующих симптомов со стороны желудоч- но-кишечного или мочеполового трактов должно вызвать подозрение в существо- вании данной патологии. D. Нейропатия седалищного нерва. Седалищный нерв возникает из вентральных ветвей L4-L5 спинномозговых нервов, которые на пути от пояснично-крестцового ствола сли- ваются с ветвями S1-S3 нервов. Проходя вдоль внутренней стенки таза, он выходит через седалищную вырезку и проходит под грушевидной мышцей, где лежит между седалищным бугром и большим вертелом бедренной кости. Оставаясь на этой глубине, он спускается в бедро и проксимальнее колена делится на малоберцовый и большебер- цовый нервы. Сам седалищный нерв явно разделен на два ствола: медиальный, в кото- рый входят ветви L4-S3 и который дает начало большеберцовому нерву, и латераль- ный, образованный за счет L4-S2 и дающий начало общему малоберцовому нерву. Сам седалищный нерв не имеет чувствительных ветвей. Латеральный ствол обеспечивает иннервацию короткой головки двуглавой мышцы бедра, медиальный ствол иннерви- рует полусухожильную, полуперепончатую мышцы и длинную головку двуглавой мышцы бедра, а с помощью запирательного нерва иннервируется большая приводя- щая мышца.
346 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 1. Этиология. Большинство нейропатий седалищного нерва, независимо от того, пора- жены ягодицы или бедро, развивается в результате травмы. Нейропатии седалищно- го нерва, связанные с травмой, по частоте возникновения уступают, вероятно, лишь нейропатиям малоберцового нерва, вызванным этой же причиной. Сюда входят ней- ропатии, обусловленные повреждением костей таза, переломами бедренной кости или огнестрельными ранениями. Инъекционные повреждения больше не являются такой частой причиной нейропатий, как в прошлом, а частота компрессионных по- вреждений растет, и они часто возникают при длительной иммобилизации, что на- блюдается при различных оперативных вмешательствах (например, аорто-коронар- ном шунтировании). К смешанным причинам относится ущемление нерва сжимаю- щими фиброзными тяжами, локальными гематомами или опухолями. Необходимо упомянуть так называемый сивдром грушевидной мышцы. До настоя- щего времени имеется мало случаев, которые точно подтверждают предполагаемый патогенез этого синдрома — компрессию седалищного нерва лежащей поверх него грушевидной мышцей, хотя этот синдром остается частым клиническим диагнозом. Точечная болезненность седалищного нерва на уровне грушевидной мышцы может наблюдаться также у пациентов, страдающих от плексопатий или пояснично-крест- цовых радикулопатий, и необязательно подтверждает патологическую компрессию седалищного нерва грушевидной мышцей. 2. Клиническая картина а. Анамнез. Поражения всего нерва, которые, к счастью, встречаются нечасто, связа- ны с параличом подколенных мышц и всех мышц ниже колена. Снижение чув- ствительности наблюдается в зонах иннервации большеберцового и малоберцово- го нервов. Частичные поражения, особенно латерального ствола, часто проявля- ются свисанием стопы. Ь. Клиническое обследование (1) Неврологическое. Хотя могут наблюдаться различной степени выраженности параличи мышц, иннервируемых как медиальным, так и латеральным стволами, наиболее частыми клиническими проявлениями являются изменения со стороны мышц, иннервируемых латеральным стволом. Изменения чувствительности различны, но ограничены зоной распространения чувствительных ветвей малоберцового и большеберцового нервов. Могут быть снижены или отсутствовать рефлексы растяжения подколенных мышц и ахиллова сухожилия. (2) Общее. Пальпация по ходу седалищного нерва может выявить объемные образования или точки локальной болезненности и чувствительности, что, как уже упоминалось раньше, полностью не исключает наличие проксимальных поражений. 3. Дифференциальный диагноз. Необходимо тщательно проверить, не маскируется ли радикулопатия (особенно сегментов L5-S1) под нейропатию седалищного нерва. Тест подъема выпрямленной ноги (симптом Ласега), часто положительный при радику- лопатиях, может также быть положительным в случаях плексопатий пояснично-кре- стцового сплетения, как и при нейропатии седалищного нерва. Однако при подозре- нии на нейропатию седалищного нерва показано тщательное обследование прямой кишки и тазовых органов, поскольку другими способами невозможно определить вовлечение в патологический процесс крестцового сплетения за счет массивных об- разований тазовых органов. И наконец, необходимо помнить о возможности нали- чия изолированных нейропатий общего малоберцового и большеберцового нервов. 4. Обследование а. Электродиагностика. Как тест стимуляции нерва (NSS), так и ЭМГ помогают от- личить мононейропатии седалищного нерва от радикулопатий L5-S2 или плексо- патий, но требуется тщательный скрининг параспинальных и ягодичных мышц. Однако, поскольку латеральный ствол седалищного нерва вовлекается в патоло- гический процесс наиболее часто, данные ЭМГ могут продемонстрировать схожие результаты. При некоторых мононейропатиях седалищного нерва нередко ветре-
25. Обследование пациентов с болями и парестезиями в нижних конечностях 347 чаются аномальные результаты исследования двигательной и чувствительной фун- кции малоберцового нерва при нормальных результатах исследования больше- берцового нерва. Ь. Визуализирующие методы. В тех случаях, когда нельзя исключить радикулопатии и плексопатии, ценную информацию можно получить с помощью дальнейших неврологических исследований. Кроме того, в тех случаях, когда обнаруживается поражение только седалищного нерва, МРТ с гадолинием позволяет эффективно проследить ход этого нерва и определить фокальные аномалии. Е. Нейропатия малоберцового нерва. Образуясь из задних ответвлений вентральных вет- вей L4-S2 спинномозговых нервов, общий малоберцовый нерв спускается в ногу как латеральная ветвь седалищного нерва. На уровне подколенной ямки он ответвляется от седалищного нерва и направляется к нижней латеральной части подколенной ямки. В этой точке образуются две кожные чувствительные ветви, одна к икроножному нерву, а другая к наружному кожному нерву голени, обеспечивая чувствительность верхней латеральной части голени. Выходя латерально из подколенного пространства, малобер- цовый нерв находится в тесном соседстве с малоберцовой костью и делает изгиб ниже ее головки, а затем проходит через сухожильную арку, образованную длинной мало- берцовой мышцей. При выходе из арки он делится на поверхностный и глубокий малоберцовые нервы. Поверхностный малоберцовый нерв спускается и плотно примы- кает к длинной и короткой малоберцовым мышцам, которые он иннервирует, и в дистальной трети ноги проходит через фасцию. Его терминальные ветви (медиальная и латеральная) обеспечивают чувствительную иннервацию латеральной дорсальной по- верхности стопы. Глубокий малоберцовый нерв входит в мышцы-разгибатели ноги и вместе с большеберцовой артерией спускается на межкостную мембрану, иннервируя переднюю большеберцовую мышцу, длинный разгибатель большого пальца стопы и длинный разгибатель пальцев. Терминальная часть этого нерва проходит затем под связкой, удерживающей сухожилия мышц-разгибателей в области лодыжки, где лате- ральная ветвь иннервирует короткий разгибатель пальцев, а медиальная ветвь обеспе- чивает чувствительную иннервацию первого и второго пальцев стопы. 1. Этиология. Большинство случаев обусловлено наружной компрессией (анестезия и шинирование) и травмами (тупая травма, артроскопические хирургические опера- ции на колене и переломы). Реже данная патология связана с другими причинами (опухоль, сдавление нерва близлежащими структурами, вовлечение его в патологи- ческий процесс при системных заболеваниях, тракционные повреждения при чрез- мерной нагрузке на голеностопный сустав, и т. д.). 2. Клиническая картина а. Анамнез. У большинства пациентов наблюдается свисающая стопа. Больные могут жаловаться на небольшие расстройства чувствительности или не придают этим расстройствам особого значения. Легкая степень мышечной слабости или слабость только внутренних мышц стопы могут не вызывать беспокойства у пациентов. При просмотре истории болезни особое внимание необходимо обращать на воз- можные случаи травмы, компрессии или длительного нахождения больного в нео- бычной позе, которые могли предшествовать развитию клинических проявлений (сидение на корточках, стояние на коленях и т. д.). Ь. Клиническое обследование (1) Неврологическое. Характерным проявлением является свисающая стопа, а при полном поражении общего малоберцового нерва наблюдается паралич сгибания или разгибания голеностопного сустава, выворота голеностопного сустава и разгибания пальцев (сгибания и разгибания назад). Расстройства чувствительности выявляются в переднелатеральной области нижней части ноги и на тыльной поверхности стопы и пальцев. (2) Общее. Пальпация в подколенной ямке и вдоль головки малоберцовой кости может выявить болезненность или обнаружить объемные образования, а затем помогает установить место поражения и предположить вероятную причину заболевания. Кроме того, обследование тыльной поверхности голеностопного
348 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика сустава и латеральной поверхности дистальной части ноги, где появляется конечная ветвь глубокого малоберцового нерва, может выявить сходные признаки и дать основание заподозрить дистальное повреждение. Местами, где очаговый патологический процесс наиболее часто поражает малоберцовый нерв или его ветви, являются головка малоберцовой кости и его проксимальная шейка, наружная часть ноги, а также связка, удерживающая сухожилия верхних и нижних мышц-разгибателей в голеностопном суставе, под которым проходят ветви малоберцового нерва. Однако малоберцовый нерв служит также напоминанием, что в случаях очагового сдавления в патологический процесс должны быть вовлечены различные пучки. Двигательная функция глубокого или поверхностного компонентов, только чувствительная дисфункция или различные комбинации этих нарушений могут быть результатом компрессии нерва в области головки малоберцовой кости. 3. Дифференциальный диагноз. В первую очередь дифференциальный диагноз необхо- димо проводить с другими заболеваниями, вызывающими свисание стопы. Сюда относятся поражение корешков L5, пояснично-крестцового ствола и латерального отдела седалищного нерва. 4. Обследование. Полнота диагностического обследования зависит от анамнеза. В тех случаях, когда установлен эпизод сдавления, часто все что требуется, это наблюде- ние после устранения компрессии. Когда имеется подозрение на разрыв нерва, нача- ло заболевания постепенное или данные ЭМГ неубедительные (неполная нейропа- тия общего малоберцового нерва), показано дальнейшее обследование. а. Электродиагностика. СПНВ позволяет установить как место поражения, так и степень повреждения аксона. Эти исследования необходимо провести и на другой ноге, поскольку установление двустороннего, но асимметричного поражения не- рва дает основание предполагать в качестве причины системное заболевание (ди- абет). В дальнейшем ЭМГ позволяет определить степень повреждения аксона или выявить признаки других заболеваний, служащих причиной симптомов, беспо- коящих пациента, если аномалии обнаруживаются в других мышцах, иннервиру- емых L4-L5 или в параспинальных мышцах. Ь. Визуализирующие методы. Рентгенологические исследования могут быть полезны- ми в случаях, когда при обследовании выявляется травма сустава или массивное поражение. Однако большую ценность в определении поражений нерва и уста- новлении их связи с близлежащими к нерву структурами имеют КТ и МРТ. F. Нейропатия большеберцового нерва. Вентральные ветви L5-S2 спинномозговых нервов образуют большеберцовый нерв, который спускается в бедро как часть медиального ствола седалищного нерва. В дистальной части бедра седалищный нерв делится на большеберцовый и малоберцовый нервы. Затем, входя в заднюю часть голени, он спус- кается в глубину икроножной мышцы, которую иннервирует и, продолжая свой ход, обеспечивает иннервацию камбаловидной мышцы, задней большеберцовой мышцы, сгибателя пальцев и длинного сгибателя большого пальца. Наконец, на уровне голено- стопного сустава он делится на свои терминальные ветви (подошвенные нервы), кото- рые обеспечивают иннервацию всех внутренних сгибателей стопы, а также чувстви- тельную иннервацию подошвы. 1. Этиология. Нейропатии большеберцового нерва встречаются нечасто, что частично объясняется глубоким анатомическим расположением нерва. Возникая реже, чем нейропатии малоберцового нерва, серьезные повреждения голеностопного сустава могут вызывать более проксимальные поражения большеберцового нерва. Удиви- тельно, но травма колена редко приводит к тяжелому повреждению большеберцово- го нерва. 2. Клиническая картина а. Анамнез. Снижение чувствительности обычно наблюдается по латеральной повер- хности стопы, а при вовлечении в процесс волокон большеберцового нерва, обра- зующих икроножный нерв, распространяется проксимально. Слабость мышц мо- жет отсутствовать, или наблюдается нарушение подошвенного сгибания стопы.
25. Обследование пациентов с болями и парестезиями в нижних конечностях 349 Ь. Клиническое обследование 1. Неврологическое. Потеря чувствительности обычно имеет место только на подошве стопы. Двигательные расстройства могут быть ограничены слабостью мышц, сгиба- ющих пальцы стопы, или, при вовлечении проксимально расположенных мышц, могут проявиться слабостью тыльного сгибания и инверсией стопы. 2. Общее. Должна быть проведена тщательная пальпация по ходу нерва, особенно в подколенной ямке. Обнаружение объемных образований, а также появление парес- тезий или боли при пальпации не только помогают установить место поражения, но также заподозрить причину заболевания, поскольку поражение большеберцового нерва опухолевым процессом может повышать его чувствительность к таким приемам. 3. Дифференциальный диагноз. Поскольку нейропатия большеберцового нерва встреча- ется нечасто, при любом подозрении на это заболевание необходимо обследовать пациента с целью исключения других причин патологии или выявления более про- ксимального поражения. Радикулопатии, плексопатии или нейропатии седалищного нерва могут проявляться клинически как изолированные нейропатии большеберцо- вого нерва. Тщательное обследование более проксимальных мышц и рефлексов, а также проверка чувствительности могут помочь в установлении диагноза этих забо- леваний. 4. Обследование а. Электродиагностика играет решающую роль в подтверждении или исключении диагноза нейропатии большеберцового нерва. Выявление при тесте стимуляции нерва (NSS) вовлечения других нервов, установление при ЭМГ заинтересованно- сти других мышц, которые не иннервируются большеберцовым нервом, или вов- лечение паравертебральных мышц дают основание предположить другую этиоло- гию заболевания. Иногда в качестве причины сенсорного или моторного дефици- тов может быть выявлено скорее поражение подошвенного нерва, чем более про- ксимальные поражения большеберцового нерва. Ь. Визуализирующие методы. Выявление объемных поражений или точек болезнен- ности в случаях с неясной этиологией может потребовать проведения исследова- ния с помощью МРТ для установления анатомической структуры нерва и его связей с прилегающими структурами. G. Нейропатии медиального и латерального подошвенного нервов. На уровне колена терми- нальная часть большеберцового нерва лежит медиальнее ахиллова сухожилия. Спуска- ясь, она проходит под связкой, удерживающей сухожилия мышц-сгибателей, которая образует крышу предплюсневого туннеля. В пределах туннеля большеберцовый нерв делится на медиальный и латеральный подошвенные нервы, которые распространяют- ся на ступню, и пяточную или сенсорную ветвь, которая обеспечивает чувствительную иннервацию пятки. Оба подошвенных нерва затем проходят под отводящей мышцей большого пальца стопы (которая иннервируется медиальным подошвенным нервом) и направляются дальше, обеспечивая иннервацию всех мышц подошвы стопы и чув- ствительную иннервацию подошвы стопы и пальцев ног (медиальный нерв снабжает медиальную часть, а латеральный нерв снабжает латеральную часть) через их дисталь- ные разветвления, дающие начало пальцевым нервам. Мышцы, иннервируемые меди- альным подошвенным нервом, включают короткий сгибатель большого пальца стопы и короткий сгибатель пальцев стопы. Латеральный подошвенный нерв иннервирует межкостные мышцы, мышцы, сгибающие и отводящие 5-й палец стопы, и приводя- щую мышцу большого пальца стопы. 1. Этиология. Близкое расположение подошвенных нервов к костям и фиброзным струк- турам приводит в результате к их повреждению или компрессии при патологии этих структур. На уровне предплюсневого туннеля наиболее частыми причинами пораже- ния нервов являются наружная компрессия и повреждение колена. Множество дру- гих менее частых структурных аномалий (а именно, изменения суставов или сино- виальных оболочек, объемные поражения) также могут привести к повреждению нерва. В пределах самой стопы медиальный и латеральный подошвенные нервы так- же могут пострадать в результате травмы или перелома костей стопы.
350 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 2. Клиническая картина а. Анамнез. Патология этих нервов впервые обнаруживается при выявлении нару- шений чувствительности, т. к. боли или дискомфорт в стопе чаще имеют ортопе- дическое происхождение. Потеря чувствительности может наблюдаться в области подошвы и/или пятки и временами может возникать при особых положениях стопы. Слабость мышц стопы обычно не бывает выраженной. Ь. Клиническое обследование (1) Неврологическое. Должно быть направлено на выявление потери чувствительности в зоне распространения подошвенных нервов или их дистальных ветвей. Если поражение стопы асимметричное, можно оценить изменения в мышцах, например, выявить слабость, хотя обычно клинически можно оценить только сгибание пальцев стопы. (2) Общее. Тщательное исследование нерва по его ходу в области голеностопного сустава и попытки вызвать симптом Тинеля легкой перкуссией по ходу нерва помогают подтвердить наличие нейропатии подошвенного нерва. Изменения сустава, деформация или припухлость также могут помочь в определении места поражения нерва. 3. Дифференциальный диагноз. Необходимо помнить о поражениях проксимального нерва (большеберцовый) или корешка (S1), которые также могут вызвать боли и паресте- зии в стопе. Изменения двигательной функции и рефлексов могут помочь при диф- ференциальной диагностике с этими поражениями. Хотя полинейропатии могут быть включены в дифференциальный диагноз, двусторонность поражения, депрессия ди- стальных рефлексов и нарушения чувствительности, выходящие за пределы распро- странения чувствительных подошвенных нервов, могут помочь в диагностике. 4. Обследование а. Электродиагностические исследования могут оказаться полезными при выявле- нии изменений, характерных для ущемления нерва (предплюсневый туннель), и нарушений чувствительной и двигательной функций, которых можно ожи- дать при вовлечении в патологический процесс медиального или латерального подошвенного, а также пяточного нервов. В силу природы таких записей иногда бывает необходимым дальнейшее изучение нервов на противоположной стороне без клинических проявлений патологии для четкой интерпретации результатов ЭДИ. И вновь может потребоваться ЭМГ для исключения более проксимальных поражений (нейропатии большеберцового, седалищного нервов или радикуло- патии). Ь. Визуализирующие методы. Исследование возможных мест поражения нерва (голе- ностопный сустав) обычно не показано. Однако в случаях выраженного диском- форта или нарушения функции эти исследования могут выявить ортопедические аномалии или патологию суставов и дать направление лечению. Н. Нейропатии подвздошно-подчревного, подвздошно-пахового и бедренно-полового нервов. Мы рассматриваем подвздошно-подчревный, подвздошно-паховый и бедренно-поло- вой нервы в одной группе из-за схожести их происхождения, мест иннервации и при- чин дисфункции. Эти нервы начинаются из спинальных корешков L1 (в образовании бедренно-полового нерва принимает участие также корешок L2) и вначале проходят через поясничную мышцу, а затем в близком соседстве с ней (при их прохождении в брюшной полости). Подвздошно-подчревный нерв появляется над подвздошным греб- нем и снабжает чувствительными ветвями кожу в области верхней части ягодицы, а также около лобка. Подвздошно-паховый нерв входит в паховый канал с его латераль- ного края и иннервирует область над паховой связкой и основание гениталий. Как подвздошно-подчревный, так и подвздошно-паховый нервы иннервируют также мышцы нижней части живота. После того как бедренно-половой нерв появляется из пояснич- ной мышцы, он лежит забрюшинно и спускается к паховой связке, оставаясь на повер- хности поясничной мышцы. Он обеспечивает чувствительную иннервацию небольшой области над проксимальной частью гениталий и передней проксимальной поверхности бедра.
25. Обследование пациентов с болями и парестезиями в нижних конечностях 351 1. Этиология. В силу расположения нервов их нейропатии обычно возникают в резуль- тате хирургических вмешательств, особенно после операции ушивания паховой гры- жи. Нередким является также развитие невралгий после повреждения этих нервов. 2. Клиническая картина а. Анамнез. Пациенты предъявляют разнообразные жалобы, связанные с нарушени- ем чувствительности, включая жалобы на онемение, парестезии или боль в ипси- латеральной паховой и промежностной областях. Если причиной заболевания является хирургическое вмешательство, эти симптомы могут развиться сразу же после операции или через несколько недель. Ь. Клиническое обследование (1) Неврологическое. Нейропатии подвздошно-подчревного нерва встречаются нечасто. Они вызывают потерю чувствительности в надлобковой и верхней ягодичной областях. Поражения подвздошно-пахового нерва приводят к потере чувствительности над паховой областью и основанием гениталий, но обычно вызывают минимальные нарушения функции. В других случаях боль может появиться как в этих областях, так и в нижней части живота и верхней части бедра. Она может появляться или усиливаться при изменении положения ноги. Нейропатии бедренно-полового нерва, как правило, сопровождают поражения пахового нерва из-за близкого анатомического соседства этих нервов. Симптомы и провоцирующие факторы также схожи, но нарушения чувствительности могут распространяться на медиальную и проксимальную области гениталий. (2) Общее. При нейропатиях подвздошно-пахового и бедренно-полового нервов области болезненности, которые часто совпадают с местом повреждения, могут обнаруживаться в паховой области. 3. Дифференциальный диагноз. В случаях данных нейропатий поражение нерва вызыва- ет преимущественно нарушения чувствительности. Следовательно, дифференциаль- ный диагноз должен быть направлен на выявление других причин сенсорных нару- шений за пределами типичных для этих нервов границ, включая аномалии в меди- альной части бедра (запирательный нерв), передней части бедра (бедренный нерв) и латеральной части бедра (латеральный бедренный кожный нерв), а также дерматом- ные изменения, обусловленные радикулопатиями Т12 и L1. Из-за наложения зон чувствительной иннервации наличие моторного дефицита или изменения рефлексов является наиболее важным фактором существования одного из этих заболеваний. Боль в спине, которая может говорить о радикулопатии, или отсутствие предше- ствующего оперативного вмешательства, которое является обычной причиной дан- ных нейропатий, дают основание предположить другую этиологию. 4. Обследование а. Электродиагностические исследования играют незначительную роль в диагностике этих нейропатий. Однако ЭДИ становятся необходимыми при попытке устано- вить либо более проксимальные поражения (а именно, сплетения или корешки), либо другие нейропатии (бедренный нерв), которые могут клинически напоми- нать указанные нейропатии в отношении чувствительной иннервации. Ь. Визуализирующие методы применяются только при подозрении на радикулопатию или в тех случаях, когда в качестве причины нарушений чувствительности могут выступать забрюшинные поражения, поражения внутри брюшной полости или малого таза. I. Смешанные нейропатии. Ради полноты изложения материала вкратце обсуждаются по- ражения следующих нервов. Они объединены в одну группу по принципу как нечас- той встречаемости, так и редкого изолированного поражения указанных нервов. 1. Нейропатия верхнего ягодичного нерва. Выходя из крестцового сплетения и образуясь за счет его компонентов L4-S1, верхний ягодичный нерв проходит через седалищ- ную вырезку над грушевидной мышцей и иннервирует среднюю и малую ягодичные мышцы. Его изолированное поражение встречается редко и чаще всего возникает в результате повреждения при инъекции в непредусмотренное место.
352 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 2. Нейропатия нижнего ягодичного нерва. Нижний ягодичный нерв образуется из L5-S2 ответвлений крестцового сплетения и также выходит через седалищную вырезку. Его тесное соседство с седалищным, срамным и задним кожным нервами бедра приводит к их сочетанным повреждениям. 3. Нейропатия заднего кожного нерва бедра. Образуясь из компонентов S1-S3 крестцо- вого сплетения, задний кожный нерв бедра спускается через седалищную вырезку в тесном соседстве с седалищным нервом и обеспечивает чувствительную иннервацию задней части ягодицы и бедра. Временами он восприимчив к локальной компрес- сии, но его изолированное поражение встречается редко. 4. Нейропатия срамного нерва. Образуясь из S2-S4 компонентов крестцового сплете- ния, срамной нерв проходит через седалищную вырезку и затем спускается к про- межности. Иннервируя мышцы промежности, включая анальный сфинктер и пеще- ристые тела, он обеспечивает также чувствительную иннервацию промежности. Глу- бокое расположение обеспечивает этому нерву хорошую защиту, но длительная ком- прессия может вызвать его дисфункцию. Могут развиться также дисфункции, свя- занные с растяжениями и продолжительными родами, клинически проявляющиеся недержанием кала и мочи. III. Консультации специалистов А. Показания к консультации невролога и ее цели 1. Место поражения нерва неясно по данным обследования и анамнеза. 2. Выявление диффузного заболевания неясной этиологии или наличие несоответствия между тяжестью основного заболевания и нейропатии. 3. Прогрессивное ухудшение, несмотря на соответствующее лечение. 4. Проблема вызвана травмой или повреждением. 5. Перед проведением более дорогостоящих или инвазивных методов исследования (МРТ или биопсии нерва), или рекомендацией более агрессивного вмешательства (операции). 6. Подтверждение диагноза, уточнение этиологии и плана лечения. В. ЭМГ и СПНВ исследования 1. Основные принципы этих исследований а. Данные исследования расширяют клиническое обследование, но не заменяют тщательный сбор анамнеза и клиническое обследование. Ь. Тестирование проводится для уточнения ответов на возникшие клинические воп- росы (а именно, наличие синдрома карпального канала или радикулопатии С6). с. Чувствительность и специфичность изменяются в зависимости от этиологии и постановки задачи. 2. Роль этих исследований в оценке нейропатий а. Подтверждение диагноза/характеристики, локализации и степени выраженности патологического процесса. Ь. Прогнозирование. с. Выявление заболевания на субклинической стадии. d. Составление плана лечения или определение необходимости дальнейших иссле- дований или консультаций. Рекомендованная литература Dawson DM, Hallet М, Millender LH. Entrapment neuropathies, 3rd ed. Boston: Little, Brown, 1999. Medical Research Council of the U.K. Aids to the examination of the peripheral nervous system. London: Bailliere Tindall, 1986. Mumenthaler M, Schliak H, eds. Peripheral nerve lesions: diagnosis and therapy. Stuttgart: Thieme, 1990. Pecina MM, Krmpotic-Nemanic J, Markiewitz AD. Tunnel syndromes, 2nd ed. Boca Raton, FL: CRC, 1997. Stewart JD. Focal peripheral neuropathies, 3rd ed. New York: Raven Press, 2000.
Обследование пациентов с синдромом хронических поясничных болей Randall L. Braddom (РэндоллЯБрэддом) Практически у каждого человека бывает в жизни по крайней мере один эпизод поясничных болей. Считают, что ежегодно около 20 % всего населения испытывают поясничные боли, а на протяжении всей жизни человека их распространенность в популяции составляет от 60 до 90 %. Поясничные боли бывают острыми и хроническими. Некоторые случаи не представляют каких-либо диагностических затруднений и не требуют серьезного лечения. Другие могут ме- нять весь уклад жизни пациентов. Существенной клинической проблемой является синдром хронических поясничных болей (ХПБ). В рамках данной главы ХПБ определяется как пояснич- ная боль, имеющая персистирующий или хронический характер, независимо от этиологии или факта проведенного хирургического лечения. Термин «хроническая боль» в данной главе не имеет связи с опухолевой этиологией заболевания и восстановительным периодом после хи- рургического лечения, который обычно не превышает 6 месяцев. I. Обследование пациентов с ХПБ. Наиболее серьезной проблемой является организация недорогостоящего и информативного обследования. Его адекватность и полноценность обеспечивают точность диагноза и, соответственно, эффективность лечения. Неправиль- ная оценка анамнестических и объективных данных приводят к необоснованному повто- рению дорогостоящих инструментальных обследований. А. Вертеброгенные и невертеброгенные источники болей. Отраженные боли в спине доста- точно часто возникают вследствие заболеваний органов брюшной полости — пенетри- рующей пептической язвы, холелитиаза и холецистита, аневризмы аорты. Опухоль головки поджелудочной железы также может проявляться болями в пояснице. Заболе- вания почек, включая пиелонефрит, мочекаменную болезнь, могут сопровождаться болевым синдромом в боку и спине. Ретроперитонеальные опухоли и кровотечения также бывают причиной поясничных болей. Известно, что заболевания малого таза, такие как простатит и эндометриоз, могут быть источником болезненных ощущений в поясничной области. Остается предметом дискуссии вероятность развития поясничных болей при других формах гинекологической патологии. Даже самые опытные клини- цисты допускают ошибки в определении источника поясничных болей. Тщательный сбор анамнеза и детальное объективное обследование уменьшают, однако не исключа- ют полностью вероятность подобных диагностических ошибок. 1. Распознавание заболеваний органов брюшной полости, которые могут быть источни- ком отраженных болей. Необходим тщательный анализ истории заболевания, под- робное объективное обследование и соответствующие лабораторные тесты. Для обна- ружения заболеваний брюшной полости и области таза значимы ультразвуковое об- следование, КТ и МРТ. 2. Распознавание урологических заболеваний и патологии органов малого таза, которые могут вызывать отраженные боли в пояснице. Особенно информативны ректальное и вагинальное исследования. 3. Распознавание патологии тазобедренных суставов как источника отраженных пояс- ничных болей. У пациентов с выраженным остеоартрозом или асептическим некро- зом головки бедра наблюдаются отраженные боли в пояснице. Заболевания тазобед- ренных суставов редко проявляются болями в пояснице без болевых ощущений в области соответствующего сустава. 353
354 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика В. Причины доброкачественного и злокачественного характера. После исключения невер- тебральных источников болей всех пациентов следует условно разделить на две катего- рии — больных с поясничными болями злокачественного (прогрессирующего или уг- рожающего жизни) и доброкачественного характера (в дальнейшем термин «злокаче- ственные» будет употребляться в своем обычном значении, т. е. обусловленные злока- чественным новообразованием). Наиболее адекватной тактикой является поиск так на- зываемых «красных флажков». 1. Лихорадка может указывать на наличие инфекции, например, остеомиелита или дисцита, опухолевого поражения позвоночника или соседних структур, заболеваний соединительной ткани и сосудов или других патологических состояний, требующих срочного вмешательства. 2. Боль, усиливающаяся в положении лежа, может указывать на первичное опухолевое или метастатическое поражение позвоночника. Почти все варианты поясничных бо- левых синдромов характеризуются уменьшением болезненных ощущений в положе- нии лежа. Злокачественные новообразования являются исключением, при этом боли усиливаются в горизонтальном положении. 3. Упоминание об онкологическом заболевании в анамнезе требует целенаправленного обследования для исключения метастатического поражения позвоночника. Вероят- ность метастатического происхождения поясничных болей зависит от характера пер- вичной опухоли. Наиболее эффективным способом выявления костных метастазов является сканирование костей. Пациенты, которые в прошлом лечились по поводу опухолевого заболевания, часто избегают упоминания об этом. Врач должен целе- направленно уточнить данный факт. Некоторые типы опухолей, например, рак мо- лочной железы, могут метастазировать в позвоночник через десять и более лет после удаления опухоли. 4. Генерализованное поражение суставов или мягких тканей наблюдается при болезнях соединительной ткани. В таких случаях поясничные боли являются лишь составной частью обширного симптомокомплекса. Таким пациентам, помимо специфической терапии, требуется лечение болевого синдрома. Упоминание в анамнезе о заболева- ниях соединительной ткани требует проведения соответствующего лабораторного обследования (иммунологический спектр, СОЭ, ревматоидный фактор, мочевая кис- лота, анализ синовиальной жидкости и др.). С. Наличие или отсутствие неврологических проявлений. Следующим этапом диагностичес- кого процесса является выявление пациентов с неврологическими расстройствами (сла- бость мышц, нарушения чувствительности, выпадение рефлексов). Отсутствие невро- логических расстройств обычно свидетельствует о костно-мышечной природе заболева- ния. Наличие неврологического дефицита кардинально меняет представления о харак- тере и прогнозе заболевания. Клиницист обычно располагает несколькими способами для того, чтобы прояснить ситуацию. 1. Анамнез обеспечивает 80 % диагноза. Если изучение анамнеза не позволяет распоз- нать причину поясничных болей, остается только 20 % вероятности того, что это удастся сделать посредством объективного обследования, применения методов визу- ализации и лабораторных тестов. Некоторые наиболее важные вопросы при изуче- нии истории заболевания обозначены в табл. 26.1. 2. Определение мышечной силы. Одно из важнейших направлений объективного обсле- дования — оценка мышечной силы. а. Ходьба и функциональные тесты. Составить представление о мышечной силе мож- но посредством наблюдения за ходьбой и выполнением специальных тестов — хождения на носках и пятках, глубокого приседания. У пациентов со слабостью мускулатуры, иннервируемой L5 корешками, обычно затруднено хождение на пятках. Невозможность хождения на носках обычно наблюдается у больных со слабостью мышц, иннервацию которых обеспечивают S1 корешки. Информатив- но выполнение 10—15 подъемов на носках каждой ноги поочередно. Ь. Функциональные тесты, хотя и дают достаточно полное представление о силе мышц, обычно дополняются мануальными пробами. Врач предлагает пациенту выпол-
26. Обследование пациентов с синдромом хронических поясничных болей 355 Таблица 26.1. Наиболее важные вопросы для уточнения истории развития поясничных болей Временные параметры Давность появления болей Постоянный или периодический характер болей Время появления или усиления болей Наличие подобных проблем в пропитом Внезапное или постепенное начало Связь с травмой Характер болей Жгучая, пульсирующая, стреляющая, стойкая и др. Выраженность болей Локализация болей Точная локализация Область иррадиации Зависимость от положения тела Усиление в положении стоя, лежа, сидя Положения, облегчающие боль Связь с движениями Облегчение при движениях Усиление при определенных движениях Связь с кашлем, чиханием Зависимость от обстановки и повседневной активности Ухудшение на работе Ухудшение дома Ухудшение во время вождения транспорта Семейный анамнез Неврологические расстройства Нарушение чувствительности и силы мышц Нарушение функций кишечника, мочевого пузыря, нарушения в сексуальной сфере Стрессорные факторы Эффективность лечебных мероприятий Вторичные декомпенсирующие факторы Течение (эпизодические проявления, прогрессирующее, регрессирующее, колебания симптомов) Онкологические заболевания в анамнезе Иммунные нарушения в анамнезе Наличие лихорадки Инфекция мочевыводящих путей в анамнезе Необъяснимая потеря массы тела нить привычное движение конечности (например, сгибание руки в локтевом сус- таве) и при этом удерживает ее для определения силы противодействия. Напри- мер, пытаясь разогнуть согнутую в локтевом суставе руку, можно определить силу мышц-сгибателей. При этом проводится оценка мышечной силы по пяти- бальной шкале. с. Ошибки и затруднения в оценке мышечной силы. Впечатление о мышечной атрофии может возникнуть при уменьшении подкожной жировой ткани вследствие частых инъекций или длительного сдавления тканей. Кроме того, достоверную оценку мышечной силы затрудняют болевые ощущения. Оценка мышечной силы невоз- можна при нежелании пациента развить максимальное усилие из-за болей или
356 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика других обстоятельств. Некоторые больные осознанно или подсознательно демонст- рируют мышечную слабость. Это обнаруживается при отсутствии усилия или пре- рывистом сопротивлении при выполнении мануальных тестов. Может наблюдаться несоответствие результатов применения мануальных тестов и функциональной оцен- ки. Например, больной, который демонстрирует невозможность тыльной флексии стопы при врачебном исследовании, выполняет нормальные движения стопой при ходьбе. Симулянтами считают лиц, пытающихся демонстрировать мышечную сла- бость осознанно. Искусственная слабость мышц, неосознанно демонстрируемая пациентом, расценивается как конверсионная реакция или истерический паралич. Часто бывает трудно разграничить симуляцию и истерический паралич, у некото- рых пациентов оба явления могут наблюдаться одновременно. d. Определение силы мышц при радикулопатии (1) Поражение L5 корешка встречается наиболее часто. При этом характерна слабость передней большеберцовой мышцы, длинной и короткой малоберцовых мышц, задней большеберцовой мышцы, длинного и короткого разгибателей пальцев, длинного разгибателя большого пальца. Это мышцы голени, за исключением короткого разгибателя пальцев, который расположен на тыле стопы. Последняя мышца является единственной мышцей стопы, иннервация которой обеспечивается, в основном, L5 корешком и малоберцовым нервом. Она часто повреждается при ношении неудобной обуви. Поэтому слабость, атрофию и ЭМГ-отклонения, наблюдающиеся изолированно в этой мышце, необходимо интерпретировать с осторожностью. Для пациентов с радикулопатией L5 характерна свисающая или «шлепающая» стопа. У некоторых больных этого не наблюдается из-за противодействия передней большеберцовой мышцы, которая у них получает иннервацию преимущественно от L4 корешка. Хотя полусухожильная и средняя ягодичная мышцы иннервируются, в основном, L5 корешком, нарушение их функций не столь заметно, как мышц дистальной группы. Исследование этих мышц, тем не менее, имеет большое значение, поскольку обнаружение слабости средней ягодичной мышцы позволяет разграничить чистое поражение малоберцового или седалищного нервов и делает предположение о радикулопатии L5 более обоснованным. (2) Радикулопатия S1 — второй по частоте вариант поражения. Нарушения мышечной силы, возникающие при поражении S1 корешков распознать гораздо сложнее, чем в предыдущем случае. Незначительное снижение силы в мощных большой ягодичной, икроножной мышцах и трехглавой мышце голени достаточно трудно определить клинически. Довольно часто при ЭМГ в них обнаруживаются отклонения, в то время как объективное исследование не выявляет изменений мышечной силы. (3) Радикулопатия L4 — третий наиболее распространенный уровень поражения. Радикулопатия L4 сопровождается слабостью четырехглавой мышцы бедра и мышц отводящей группы. У некоторых пациентов наблюдается снижение силы передней большеберцовой мышцы (эта мышца иннервируется L4 и L5 корешками и соотношение этих порций имеет значительные индивидуальные вариации). 3. Исследование ходьбы. У пациентов с поясничными болями часто наблюдается нару- шение ходьбы как вследствие болей, так и из-за мышечной слабости. Однако чаще всего причиной ее нарушений являются болевые ощущения. а. Боли могут быть причиной анталгической походки. Таким образом больной стре- мится избежать усиления болей при движениях. Чаще всего наблюдаются корот- кие шаги на пораженной стороне, жесткая фиксация туловища в специфической позиции, перемещение медленными и осторожными шагами. Ь. Слабость переднелатеральной группы мышц голени приводит к свисанию и «шле- панию» стопы при ходьбе. Больные часто неосознанно компенсируют этот де- фект, когда для отрыва свисающей стопы от пола они высоко поднимают колено
26. Обследование пациентов с синдромом хронических поясничных болей 357 (степпаж). Для облегчения переноса стопы вперед они могут подпрыгивать. Гру- бое поражение L5 корешка, сопровождающееся слабостью средней ягодичной мышцы, приводит к свисанию контралатеральной части таза во время одной из фаз ходьбы (походка Тренделенбурга). Пациент обычно стремится компенсиро- вать это наклоном в сторону пораженной конечности (компенсированная по- ходка Тренделенбурга). Больные с выраженной слабостью мышц, иннервируе- мых S1, могут обнаруживать хромоту с «выключением» пальцев стопы на пора- женной стороне. Во время ходьбы они также могут отклоняться в поясе назад для предотвращения падения туловища вперед из-за слабости большой ягодич- ной мышцы. 4. Нарушения чувствительности. Во время беседы с больным должны быть отмечены любые нарушения чувствительности. Выявленные сенсорные расстройства необхо- димо отметить на коже маркером. Соответствующими приемами определяют нару- шения всех модальностей кожной чувствительности: температурной, вибрационной, тактильной, болевой и др. Затруднения оценки чувствительных нарушений связаны со сложностями докумен- тирования границ сенсорных нарушения и их сопоставления со схемой склеротомов. Боль и другие чувствительные феномены могут иметь широкое распространение в любых мягких тканях. Однако характер распространения болей в этом случае не обязательно действительно дерматомный. Дерматомное распространение болей или других сенсорных нарушений обычно наблюдается при поражении периферических нервов и радикулопатиях. Напряжение мышц в поясничной области сопровождается болевыми или другими необычными ощущениями той же локализации. Этот скле- ротомный чувствительный феномен необходимо дифференцировать с неврологичес- ким сенсорным дефицитом, который имеет дерматомное распространение. 5. Рефлексы а. Сухожильно-периостальные рефлексы необходимо исследовать у каждого пациента с поясничными болями. Оценивается их симметричность, поскольку радикулопа- тия обычно имеет односторонний характер. При этом наиболее распространенный вариант радикулопатии L5 не сопровождается рефлекторными нарушениями. При радикулопатии S1 наблюдается снижение ахиллова рефлекса. Снижение коленно- го рефлекса характерно для радикулопатии L4. Ь. Исследование поверхностных рефлексов также помогает определить уровень ради- кулопатии. Кремастерный рефлекс вызывается штриховым раздражением кожи медиальной поверхности верхней части бедра. При этом можно наблюдать подъем яичка на той же стороне. Это помогает проверить состояние L1-L2 корешков. Сокращение сфинктера прямой кишки происходит при раздражении кожи вокруг ануса, и это позволяет исследовать состояние корешков S2, S3 и S4. Данный феномен может быть вызван при пальцевом исследовании прямой кишки. Буль- бокавернозный рефлекс также может быть использован для исследования S2, S3 и S4 уровней. При введении пальца в перчатке в анальное отверстие и сдавлении головки полового члена происходит сокращение анального сфинктера. Теорети- чески можно вызвать клиторокавернозный рефлекс у женщин, хотя обычно такие приемы не применяются. Как альтернатива для женщин, натяжение лобковых волос вызывает аналогичное сокращение ануса. Подошвенный рефлекс, появляю- щийся при штриховом раздражении латеральной части подошвы, позволяет оце- нить состояние корешков S2, S3 и S4. 6. Пальпация является одним из важнейших методов обследования. Пациент должен быть раздет таким образом, чтобы обеспечить свободную пальпацию области пояс- ницы, ягодиц и нижних конечностей. При пальпации необходимо выявить области болезненности, триггерные или чувствительные точки, области напряжения мышц и мышечной атрофии. 7. Тесты натяжения бедренного и седалищного нервов — в числе наиболее информатив- ных при определении радикулопатии. Как L5, так и S1 корешки связаны с седалищ- ным нервом. Поэтому при их воспалении или раздражении вследствие различных
358 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Таблица 26.2. Приемы натяжения седалищного нерва и клинические признаки Симптом Ласега: Также известен как симптом подъема прямой ноги. Тест заключается в медленном подъеме нижней конечности, разогнутой в коленном суставе, в положении больного лежа на спине. Тест считается положительным при появлении боли в пояснице и ее иррадиации по соответствующей ноге. Боль обычно возникает при сгибании бедра под углом от 10 до 60 градусов. Не путать с напряжением подколенного сухожилия, так как его натяжение у здоровых людей вызывает болевые ощущения при сгибания бедра за пределами 60 градусов. Симптом Браггарда: Выполнение теста проводится как описано выше. Однако при появлении боли в ноге ее опускают на несколько градусов до исчезновения болевых ощущений и совершают тыльное сгибание стопы. Тест считается положительным, если тыльное сгибание стопы вызывает боль. Симптом Бехтерева: Проводится медленный подъем ноги в положении больного сидя до сгибания бедра под углом 90 градусов при полном разгибании в коленном суставе. Тест считается положительным при появлении болей в пояснице и нижней конечности. Симптом Нери: Трет также известен как симптом Buckle и заключается в сгибании в пояснице из положения стоя до касания носков. Тест считается положительным при сгибании ноги в коленном суставе на пораженной стороне. Симптом Fajersztajn: Тест заключается в выполнении описанного выше приема Ласега на непораженной стороне. Тест считается положительным, когда подъем ноги на здоровой стороне вызывает появлений болей в пояснице и ноге на пораженной стороне. Симптом Bonnets: Тест выполняется в положении лежа на спине путем сгибания ноги в коленном и тазобедренном суставах. При максимальном приближении колена к грудной клетке производят приведение бедра. Тест считается положительным при появлении болей в пояснице и ноге на пораженной стороне. Симптом Linder: Тест проводится путем активного выпрямления ноги у сидящего пациента и последующего сгибания шеи. Тест считают положительным при появлении или усилении болей в пояснице и ноге на стороне поражения. Симптом коротких шагов: Заключается в том, что больной при ходьбе может делать на стороне поражения только короткие шаги (Braddom). причин натяжение седалищного нерва вызывает боль. Наиболее распространенные тесты натяжения седалищного нерва перечислены в табл. 26.2. Бедренный нерв свя- зан с L2, L3 и L4 корешками. При воспалении или раздражении какого-либо из этих корешков натяжение бедренного нерва вызывает боль. Наиболее распространенным способом выполнения теста натяжения бедренного нерва является сгибание у лежа- щего на животе пациента ноги в коленном суставе таким образом, чтобы пятка дос- тала ягодицу. 8. Оценка функций тазовых органов. Необходимо спросить пациента об изменениях мочеиспускания, дефекации, сексуальных расстройствах, возникших в последнее время. Это важно, поскольку, например, при центральной грыже диска L5-S1 возможно развитие изолированного синдрома поражения конского хвоста с повреждением только S2-S4 корешков, сопровождающегося лишь расстройством функций тазовых орга- нов. В этом случае чувствительность и мышечная сила в нижних конечностях не нарушаются. 9. Проводниковые функции спинного мозга должны быть оценены у каждого пациента с болями в области шеи и поясницы. Патология позвоночника, которая часто вовле- кает и спинной мозг, может сопровождаться нарушениями его проводниковых фун- кций, что выражается в изменениях мышечной силы, координации движений, чув- ствительности и рефлекторной деятельности. Характерны патологические рефлексы (Бабинского, Чаддока). Поражение спинного мозга может также вызывать наруше- ние функций тазовых органов. Поскольку у взрослых спинной мозг заканчивается
26. Обследование пациентов с синдромом хронических поясничных болей 359 на уровне второго поясничного позвонка, в большинстве случаев поражение пояс- ничного отдела позвоночника не затрагивают спинной мозг, но может вызывать нарушение функций конского хвоста. D. Методы визуализации в диагностике ХПБ. Рентгенография и приемы нейровизуализа- ции чрезвычайно важны для пациентов с ХПБ. Эти методы, тем не менее, отражают анатомические особенности и не обеспечивают физиологической интерпретации. Струк- турные изменения позвоночника не всегда соответствуют клиническим данным. Часто при обращении больной с ХПБ уже имеет достаточное количество рентгеновских снимков и томограмм. В таком случае важно тщательно изучить данные всех предыдущих ис- следований перед тем, как назначить новые. 1. Диагностические ошибки. Применение методов визуализации может привести к по- лучению как ложноположительных, так и ложноотрицательных результатов. Пер- вые, как правило, бывают чаще. Например, дегенеративные изменения позвонков, суставов и дисков достаточно часто выявляются при спондилографии или МРТ у пациентов старше 60 лет, независимо от наличия у них поясничных болей. КТ или МРТ исследования, выполняемые по различным причинам пациентам без призна- ков ХПБ, часто обнаруживают грыжи или выпячивания дисков. Выпячивание диска в настоящее время рассматривается как нормальное явление. 2. Рентгенография позвоночника (спондилография) может быть использована д ля выяв- ления переломов, опухолевых поражений, артритов, врожденных или приобретен- ных дефектов, признаков нестабильности позвоночника. 3. КТ-исследование. Позволяет получить изображение аксиальных срезов позвоночни- ка. Современное оборудование обеспечивает формирование изображений в сагит- тальных проекциях. КТ прекрасно отражает состояние костных структур, выявляет грыжи дисков при пояснично-крестцовой радикулопатии. КТ с миелографией заме- нило миелографию как золотой стандарт в диагностике дискогенных радикулопатий. 4. MPT-исследование прекрасно выявляет грыжи дисков и обеспечивает получение изоб- ражений в сагиттальных проекциях. МРТ позволяет хорошо оценить состояние мяг- ких тканей, особенно при контрастировании гадолинием. MPT-исследование может оказаться значимым для определения того, не включен ли нервный корешок в тка- невой рубец после хирургического лечения. Е. Электродиагностика при ХПБ. Электромиография и другие электрофизиологические методы обследования важны для пациентов с предполагаемой радикулопатией. Они обеспечивают получение скорее физиологической, чем анатомической информации. При соответствующем опыте ложноположительные результаты наблюдаются редко. Поскольку эти методы отражают актуальные физиологические аспекты проблемы, при радикулопатиях они часто могут быть более информативны, чем методы визуализации. 1. Ограничения ЭМГ. Следует иметь в виду, что ЭМГ способна выявить дисфункции только нижних мотонейронов и двигательных единиц. Не следует ожидать патоло- гических типов ЭМГ при поражениях центральных нейронов или поясничных бо- лях без неврологических расстройств. Поскольку ЭМГ позволяет оценивать только состояние двигательных функций, этот метод может дать ложноотрицательные ре- зультаты при чистой сенсорной радикулопатии. Особой проблемой является интер- претация результатов обследования у больных, перенесших хирургическое вмеша- тельство на позвоночнике. Операция сама по себе может явиться причиной измене- ний ЭМГ паравертебральных мышц. Интерпретация ЭМГ в таком случае должна проводиться с учетом предоперационных результатов. 2. Н-рефлекс. Исследование Н-рефлекса может повысить точность диагностики пояс- нично-крестцовой радикулопатии, особенно при поражении уровня S1. Замыкание Н-рефлекса обеспечивают те же проводящие пути, что и сухожильных рефлексов, и это позволяет анализировать временные параметры сенсорных и двигательных фун- кций. F. Анализ факторов риска ХПБ. Можно ясно очертить группу индивидуумов, которые более других склонны к развитию ХПБ. В литературе упоминаются преимущественно лица белой расы в возрасте до 55 лет, курящие, длительное время проводящие за рулем
360 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика автомобиля, занимающиеся тяжелой физической работой, подвергающиеся психоло- гическим стрессам, имеющие остеопороз, травмы спины в анамнезе и значительную избыточную массу тела. Хотя на большинство этих факторов трудно повлиять, некото- рые все-таки могут быть устранены или модифицированы. Известно, что курение спо- собствует остеопорозу, который объясняет какую-то долю случаев поясничных болевых синдромов. Еще одной банальной причиной, приводящей к нарушению функций по- звоночника, является отсутствие физической активности. Некоторую предрасположен- ность к развитию данных проблем у лиц белой расы можно отчасти объяснить распро- страненностью у них остеопороза. Тем не менее, антропометрические факторы нельзя рассматривать в качестве основной причины развития вертеброгенных нарушений. Например, ожирение должно достичь действительно внушительных пределов, прежде чем сможет увеличить вероятность поясничного болевого синдрома. G. Оценка психогенных составляющих ХПБ. Поясничные боли могут иметь определенную связь с психологическими проблемами, стрессорными воздействиями повседневной жизни. Часто трудно определить, что первично — поясничные боли или психологи- ческие проблемы. Депрессия, тревога и стресс могут усилить или даже вызвать боль. 1. Психологическое обследование пациентов с ХПБ возможно с помощью большого набора специальных опросников (MMPI и др.). Психологи, знакомые с проблемой хронической боли, могут оказать существенную помощь в интерпретации результа- тов тестов или выполнить более полный анализ психического статуса и личностных особенностей пациента. Следует с предельной осторожностью рассматривать воз- можности хирургического лечения без предварительного учета психологических осо- бенностей пациента. Психолог, работающий с MMPI, обычно может более точно прогнозировать возвращение пациента к труду после операции, чем хирург, знаю- щий всю объективную симптоматику. 2. Признаки психогенной обусловленности а. Обозначенные в табл. 26.3 признаки (Джонсон) указывают на осознанное (симуля- ция) и неосознанное (конверсионные реакции/истерия) стремление пациентов преувеличить выраженность симптомов и тяжесть заболевания, которые не под- тверждаются клиническими данными. Дифференцировать осознанные и неосоз- наваемые варианты поведения затруднительно. Один из лучших критериев — то, как пациенты видят решение своих проблем. В то время как пациенты с конвер- сионными реакциями относительно спокойны, больные с осознанной мотиваци- ей обычно оживлены (иногда враждебны) и требуют процедур, продолжения ди- агностических мероприятий, компенсации. К сожалению, существует достаточное количество больных, склонных к усилению своих переживаний вследствие соче- тания осознанных и неосознанных мотивов. Понимание психологической состав- ляющей необходимо не столько для порицания поведения таких пациентов, сколь- ко для выработки наиболее адекватной терапевтической стратегии. Ь. Признаки (по Waddell) потенциально функционального поражения перечислены в табл. 26.4. Другие дополнительные симптомы представлены в табл. 26.5. II. Длительный болевой синдром и синдром хронической боли. Следующий необходимый шаг — разграничение всех случаев ХПБ на две широкие категории болевых феноменов, которые требуют различных подходов. Первая категория пациентов испытывает ХПБ, но в осталь- ном ведет нормальную жизнь. Другая категория больных характеризуется развитием сим- Таблица 26.3. Признаки истерической мышечной слабости (Johnson) Замедленные движения Преувеличение выраженности нарушений Непостоянство нарушений Неравномерность реакций при исследовании мышц Безразличие при истерической слабости и появление заметной тревоги, заинтересованности или даже гнева при симуляции
26. Обследование пациентов с синдромом хронических поясничных болей 361 Таблица 26.4. Признаки функционального поражения Waddell (имеет значение наличие трех и более признаков) Нарушения чувствительности при пальпации: распространенные и неанатомические, чувствительность при легком прикосновении. Тест симуляции: болезненное движение имитируется, но не выполняется. Может быть выявлено осевой нагрузкой и ротационными пробами Отвлечение: выпрямленная нога поднимается в положении сидя Местные расстройства: слабость неанатомического характера и потеря чувствительности по типу носков или перчаток Избыточные реакции: излишняя вербализация, гримасы, обмороки, театральность Таблица 26.5. Дополнительные признаки психогенной заинтересованности при поясничных болях «Болит все и везде» Жалобы пациента на боли или нарушение функций затрагивают многие или практически все части тела и системы Ключевым является то, что жалобы на все системы организма предъявляются беспрестанно Симптом «множества врачей» Пациент меняет врачей одного за другим, как при шопинге Пациент подкупает доктора тем, что жалуется на всех предыдущих специалистов и сообщает: «Но о Вас я слышал так много хорошего» Сивдром «соломинки, ломающей спину верблюда» На пике своих психологических проблем пациент испытывает легкий приступ поясничных болей, который «ставит его на край» и он, как правило, никогда не выздоравливает Наиболее часто наблюдается у работающих в случаях, связанных с возможностью компенсационных выплат Превалирование жалоб над объективными признаками Необычное описание характера болей птомокомплекса, связанного с интенсивным переживанием болевых ощущений, вызыва- ющих поведенческие расстройства и называемых синдромом хронической боли (табл. 26.6). А. Синдром хронической боли (СХБ) меняет всю жизнь человека. Такие пациенты отмеча- ют депрессивное настроение, расстройства сна, озабоченность соматическими расстрой- ствами, ограничения активности. У них часто развиваются снижение либидо, тревога, они склонны к злоупотреблению медикаментами и алкоголем, имеют зависимость от них и вторично обусловленные расстройства. Инвалидизация таких больных часто не- пропорциональна степени нарушения их функций. В. СХБ предполагает усвоение болезненного поведения. Поведенческие расстройства обыч- но заключаются в гримасах, стонах, прихрамывании, растирании болезненной части . тела, ее защите и иммобилизации, замедлении движений, формировании вычурной походки, избыточных реакциях при исследовании мышц. Другие признаки болезнен- ного поведения перечислены в табл. 26.3 и 26.4. Кроме того, болезненное поведение сопровождается отказом от работы, приемом аналгетиков, ярким описанием болевых ощущений и поисками компенсации. С. Болезненное поведение не требует болевых стимулов. СХБ обычно инициируется болезнен- ными ощущениями. Затем болезненное поведение поддерживается извне воздействиями окружающей среды или изнутри состоянием психики пациента. Таким образом, болезнен- ное поведение подкрепляется и может развиваться при отсутствии болевых стимулов.
362 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Таблица 26.6. Шесть признаков синдрома хронической боли и варианты коррекции (Stembach) Признаки Цель Коррекция Драматизация Ограничение болезненных Устранение факторов подкрепления; жалоб поведенческих проявле- ний; стимуляция позитив- ных поведенческих реакций невнимание к болевым ощущениям; подкрепление позитивных устремлений Злоупотреб- Ограничение неадекватного Детоксикация; ведение дневника приема ление меди- каментами приема медикаментов медикаментов; применение медика- ментозных коктейлей и условно- временной схемы приема лекарств Дисфункция Возобновление адекватной биомеханики и устойчивости Устранение ненужных ортопедических приспособлений; адекватное питание; увеличение активности, силы, устойчи- вости, гибкости; коррекция походки и привычных нагрузок Зависимость Ограничение зависимости от Когнитивная терапия; навыки саморегу- от окружаю- окружающих и системы ляции — релаксация, контроль времени, щих медицинской помощи настойчивость, контроль эмоциональ- ных реакций; консультации специалистов Депрессия Ограничение депрессии, наращивание самоуважения, заботы о себе, уровня активности Увеличение активности; общение и раз- влечения; консультирование; психотропные средства Инвалидность Возвращение к работе или изменение сферы занятости Профессиональное консультирование, оценка физических возможностей, имитация деятельности; обучение и др. 1. Внешнее подкрепление СХБ обеспечивают различные формы компенсации, освобож- дение от работы и пребывание дома, чрезвычайно усердная помощь и назначение медикаментов, общение с врачами, внимание друзей и родственников. 2. Внутреннее подкрепление СХБ включает освобождение от вины и страхов, связанных с работой и сексом, ответственностью, более выраженными болезненными ощуще- ниями. D. СХБ более часто развивается у пациентов с определенным кругом психологических про- блем, таких как внутренняя депрессия, дистимические расстройства, соматизирован- ные расстройства, конверсионные расстройства, ипохондрия. В этом случае его необхо- димо дифференцировать от чисто психогенной боли. Для пациентов с психогенной болью типично появление болезненных ощущений во многих местах в различное вре- мя, достаточно постоянно с юношеского возраста и вне очевидных соматических при- чин. Как и пациенты с СХБ, больные с психогенной болью могут иметь в анамнезе указания на оскорбительное поведение родителей или супругов, множество хирурги- ческих процедур, злоупотребление алкоголем или психоактивными веществами (паци- ентом или супругом), частые неудачи в работе и общественной жизни. III. Распространенные причинные факторы ХПБ. Последние исследования (Long и соавт.) по- казали, что из 1541 пациента, включенного в специальную программу терапии боли, две трети страдали поясничными болями. Типичный пациент с поясничными болями был подвергнут трем операциям на позвоночнике, шести миелографиям и злоупотреблял ме- дикаментами. Авторы смогли выделить 78 пациентов, у которых данные обследований были достаточно полны для углубленного анализа. Результаты этого исследования, пред- ставляющие интерес для ведения больных, страдающих ХПБ, изложены ниже.
26. Обследование пациентов с синдромом хронических поясничных болей 363 А У данной группы больных достаточно часто встречались психиатрические диагнозы. 1. Нормальные личностные характеристики до развития болей были установлены только у 34 из 78 пациентов. 2. Расстройства личностной адаптации были выявлены у 34 из 78 пациентов. 3. Реактивная депрессия наблюдалась у 67 из 78 пациентов. 4. Вполне определенные серьезные психиатрические диагнозы могли быть установлены у 10 из 78 пациентов. В. В данной группе из 78 пациентов наблюдался широкий диапазон диагнозов. 1. Обследование не выявило каких-либо заболеваний у 16 из 78 пациентов. 2. Незначительные изменения позвонков или послеоперационные изменения наблюдались у 16 из 78 пациентов. 3. Эпидуральные рубцы имелись у 11 из 78 пациентов. 4. Арахноидит предполагался в качестве причины ХПБ у 10 из 78 пациентов. 5. Другими диагнозами в убывающем по частоте порядке были: травматический неврит, выраженный спондилез, стеноз позвоночного канала, рак, костно-мышечные нару- шения, компрессионные переломы, травматические менингоцеле, боковой форами- нальный стеноз, синдром тарзального канала, перелом бедра, сколиоз, грыжа диска. Только у 6 пациентов из 78 группой экспертов был установлен новый диагноз. С Хирургическое лечение не было показано в большинстве случаев. Показания к хирурги- ческому лечению определялись в соответствии с критериями Американской ассоциа- ции нейрохирургов и Американской академии хирургов-ортопедов. 1. Клиническим критериям для первичного хирургического лечения соответствовало толь- ко 25 из 78 пациентов. 2. Клиническим критериям для повторного хирургического лечения соответствовало толь- ко 18 из 78 пациентов. 3. Наиболее частым основанием для третьего или последующих хирургических вмеша- тельств было устранение последствий ранее проведенных вмешательств: арахноиди- та, оставленных инородных тел, псевдоменингоцеле, менингита, повреждения од- ного или нескольких поясничных корешков. 4. Псевдоартроз был обнаружен у 9 из 13 пациентов, подвергшихся спондилодезу. IV. Распространенные диагностические ошибки или нераспознанные патологические состояния, вызывающие ХПБ. А Декомпенсационый синдром L Это одна из распространенных причин ХПБ, которую упускают из вида специалис- ты. Парадокс состоит в том, что избавившись от физических нагрузок благодаря одним техническим устройствам, мы в то же время прибегаем к помощи других технических устройств для поддержания своей физической формы. Все мышцы, связ- ки, кости и суставы для сохранения своей прочности требуют активности. Многие люди в нашем обществе уже не занимаются физическими упражнениями для под- держания физической формы и особенно силы в мышцах туловища. В то же время поясничные мышцы более склонны к декомпенсации, чем мышцы конечностей. Это состояние декомпенсации часто приводит к развитию болей в спине и особенно болей в пояснице. Многие ошибочно усматривают в этом признак старения. Однако подобного не наблюдается там, где пожилые вынуждены участвовать в деятельности, требующей значительной физической активности. 2. Начало болей обычно скрыто в синдроме декомпенсации. Пациенты обычно старше 35 лет и ведут относительно малоактивный образ жизни. Часто они имеют избыточ- ную массу тела и являются курильщиками. Декомпенсация может быть порочным кругом, в который пациенты попадают, поскольку дневная нагрузка настолько мала, что вызывает боли в спине, а затем нагрузка становится еще меньше, что приводит к усилению болевых ощущений. Декомпенсация может наблюдаться в качестве са- мостоятельного синдрома или вторичного по отношению к некоторым другим ти- пам поясничных болей, например, при остеоартрозе. В установлении диагноза мо- жет помочь тест Kraus-Weber. Требуется, чтобы пациент мог выполнить приседание; сгибание в пояснице из положения лежа на спине; удерживание в течение 10 секунд
364 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ноги, согнутой в тазобедренном суставе под углом 30 градусов в положении лежа на спине; подъем и удерживание туловища в течение 10 секунд в положении лежа на животе; подъем и удерживание в течение 10 секунд ноги в положении лежа на живо- те; одно медленное касание пальцев стоп вытянутыми вперед кистями рук из поло- жения стоя. Если пациенту не удается выполнить два и более из указанных упражне- ний, может иметь место синдром декомпенсации. 3. Лечение состоит в восстановлении силы мышц спины и брюшного пресса. Таким больным необходимы упражнения, несмотря на болевые ощущения, поскольку они постепенно проходят по мере нарастания мышечной силы. Упражнения (такие как в тесте Kraus-Weber) можно выполнять дома или заниматься с помощью физиотера- певта. Однако наиболее оптимальным решением на перспективу является ведение более активного образа жизни. Большинству пациентов не нужно становиться гим- настами или постоянно поднимать тяжести с целью физического самосовершенство- вания. Для улучшения гибкости с помощью физических упражнений лучше предло- жить занятия спортом, прогулки по 1,5—3 км в день или ходьбу на тренажере. Без- работным пациентам рекомендуется подыскать занятие, требующее физических уси- лий. Пациентам с декомпенсационным болевым синдромом необходимо найти вре- мя для ежедневных систематических и достаточных физических нагрузок. В. Синдром сужения пояснично-крестцового отдела позвоночного канала 1. Стеноз позвоночного канала наиболее часто встречается у лиц пожилого возраста и обычно представляет собой результат сочетания врожденной узости позвоночного канала, явлений спондилоартроза и дегенеративных изменений межпозвонковых дисков. Эти факторы особенно способствуют сужению канала, когда позвоночник находится в выпрямленном состоянии. Сужение пояснично-крестцового отдела по- звоночного канала вызывают центральные грыжи дисков и некоторые другие причи- ны. 2. Боли в спине или ногах в вертикальном положении являются самым заметным при- знаком поясничного стеноза. Этот феномен относят к псевдоперемежающейся или нейрогенной перемежающейся хромоте. Характерно, что боль ослабевает при накло- не вперед или в положении сидя, поскольку просвет пояснично-крестцового канала больше при сгибании, чем при выпрямлении позвоночника. Проявления стеноза позвоночного канала часто путают с перемежающейся хромотой, обычно наблюдаю- щейся при поражении периферических сосудов. Однако при сужении позвоночного канала больные не испытывают облегчения после остановки и отдыха. Для уменьше- ния болезненных ощущений они должны наклониться или сесть. Ослабление болей при сгибании в спине в положении стоя известно как «тест наклона». Большинство пациентов не обнаруживают болей или неврологических нарушений, если не нахо- дятся в положении стоя. В более тяжелых случаях боль может присутствовать даже при сгибании спины и в положении сидя. Выраженное сужение поясничного канала может вызывать радикулопатию с поражением одного или нескольких корешков или даже синдром конского хвоста с вторичной дисфункцией тазовых органов. 3. Стеноз позвоночного канала можно подтвердить с помощью КТ или МРТ. В более серьезных случаях при радикулопатии, вовлечении крестцовых корешков, наруше- нии функций сфинктеров малого таза может быть информативной ЭМГ. Большин- ство случаев стеноза позвоночного канала вызывают преходящие неврологические расстройства на поясничном уровне, которые не сопровождаются ЭМГ-нарушения- ми. При сужении позвоночного канала часто обнаруживаются изменения соматосен- сорных вызванных потенциалов, в то время как при ЭМГ нарушения отсутствуют. 4. Нестероидные противовоспалительные средства оказывают положительный эффект в большинстве случаев стеноза позвоночного канала. Укрепление поясничных и брюш- ных мышц временами оказывает положительный эффект, хотя причины этого неяс- ны. Ряд пациентов в тяжелых или резистентных случаях нуждается в хирургической декомпрессии. Другие отказываются от хирургического лечения и стараются при- выкнуть жить с этими симптомами. Они носят складной стул, чтобы немедленно присесть при необходимости уменьшить боль. Некоторые предпочитают ходить на-
26. Обследование пациентов с синдромом хронических поясничных болей 365 клонившись вперед, иногда опираясь на трость. В некоторых случаях они просто пользуются креслом-каталкой, когда возникает необходимость длительной ходьбы или сохранения вертикального положения. С. Другие плохо распознаваемые или ошибочно диагностируемые состояния у пациентов с ХПБ 1. Миофасциальный болевой синдром может охватывать пояснично-крестцовые пара- вертебральные и ягодичные мышцы. Этот «великий имитатор» вызывает болевые ощущения, напоминающие ишиас. У таких пациентов часто диагностируется ради- кулопатия, и иногда даже проводится необоснованное оперативное лечение. Мио- фасциальный болевой синдром может развиться после травмы вследствие растяже- ния мышц поясницы. В таком случае у пациента сохраняются симптомы в течение 6—8 недель, необходимых для заживления мышц. 2. Остеопороз встречается примерно у 4 % взрослых, страдающих поясничными боля- ми. Он развивается вследствие ограничения физической активности, возрастных и гормональных изменений. Различают два типа поясничных болей при остеопорозе. Наиболее распространенным типом является острая боль, возникающая при перело- мах позвонков, чаще компрессионного типа. Эти переломы легко распознать, в боль- шинстве случаев они имеют ограниченный характер. Второй тип — это хронические боли, которые носят более или менее постоянный характер вследствие множества мелких переломов. Данный вариант патологии довольно часто остается нераспознан- ным. Переломы обычно слишком малы для выявления на обычных рентгенограм- мах, но заметны при сканировании костей. У больных с остеопорозом микроперело- мы позвонков выявляются постоянно. Каждый из них ощущается на протяжении 6 недель и, таким образом, формируется длительный болевой синдром. Лечение со- стоит в предотвращении, по возможности, следующих переломов и замедлении или остановке разрушения костей. В отношении эффективности методов лечения остео- пороза продолжается полемика. Применяются эстрогены, тестостерон, дидронел, кальций, витамин D и многое другое. Частота переломов может быть уменьшена усилением мышц-разгибателей позвоночника. Многие специалисты считают упраж- нения, сопровождающиеся сгибанием позвоночника, противопоказанными для боль- ных с выраженным остеопорозом. V. Консультации специалистов А. Неврологический дефицит. Обращение к неврологу или нейрохирургу необходимо при обнаружении у больного умеренно выраженного или прогрессирующего неврологичес- кого дефицита в виде нарушений функций тазовых органов, расстройств чувствитель- ности или слабости мышц нижних конечностей. В. Синдром хронической боли. Пациентам с синдромом хронической боли не помога- ет традиционное медикаментозное лечение. Им необходимы программы коррек- ции, основанные на принципах поведенческой терапии в специализированных центрах. С. При подозрении на опухолевое или инфекционное происхождение поясничного болево- го синдрома необходима консультация невролога, нейрохирурга или другого соответ- ствующего специалиста, даже если эти состояния уже были ранее исключены. D. Отсутствие эффекта первичных мероприятий. Пациенты, страдающие поясничными бо- лями более 6 недель, при отсутствии эффекта первичных мероприятий, должны быть направлены к специалистам, работающим в области физиотерапии или реабилитации, а также к неврологу или ортопеду для продолжения обследования и лечения. Рекомендованная литература Burchiel KJ, Anderson VC, Brown FD, et al. Prospective, multicenter study of spinal cord stimulation for relief of chronic back and extremity pain. Spine 1996;21:2786-2794. Burton AK, Waddell G, Tillotson KM, et al. Information and advice to patients with back pain can have a positive effect. Spine 1999;24:2484-2491. Hassenbusch SJ, Stanton-Hicks M, Covington EC. Spinal cord stimulation versus spinal infusion for low back and leg pain. Acta Neurochir 1995; 64:109-115.
зев . Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Melzack R, Wall PD. The challenge of pain. New York: Basic Books, 1983. North RB, Campbell JN, James CS, et al. Failed back surgery syndrome: 5 year follow-up in 102 patients undergoing repeated operation. Neurosurgery 1991;28:685-690. Weber H. Lumbar disc herniation: a controlled, prospective study with ten years of observation. Spine 1983;8:131-140. Zeidman SM, Long DM. Failed back surgery syndrome. In: Menezes AH, Volker KH, eds. Principles of spinal surgery. New York: McGraw-HiU, 1996:657-678. Zinreich SJ, Long DM, Davis R, et al. Three-dimensional CT imaging in postsurgical «failed back» syndrome. J Comput Assist Tomogr 1990;14:574-580.
Обследование пациентов с острой потерей чувствительности David Н. Mattson Oldrich J. Kolar (Дэвид X. Мэтсон Олдрич Дж. Колар) Острая потеря чувствительности может возникнуть в результате патологических процессов, зат- рагивающих чувствительные волокна отдельных периферических нервов (мононейропатия), множества отдельных периферических нервов (множественная мононейропатия), множества пе- риферических нервов с более или менее симметричным поражением (полинейропатия), отдель- ных нервных корешков (монорадикулопатия) или множества нервных корешков (полирадикуло- патия), шейно-плечевого или пояснично-крестцового сплетений (плексопатия), спинного моз- га, ствола мозга или полушарий мозга. Острая потеря чувствительности может быть транзиторной, рецидивирующей или прогрессиру- ющей. Изменения характера нарушений чувствительности, наблюдаемые через несколько часов или дней, могут говорить о прогрессирующем поражении нервной системы. При прогрессиру- ющих патологических процессах, вовлекающих периферическую нервную систему (ПНС), повышение чувствительности с появлением у пациента ощущения дискомфорта при прикос- новениях или простом контакте с постельным бельем или одеждой или без такового, может смениться через несколько часов или дней прогрессирующим ее снижением. Может наблю- даться и обратное развитие: на смену острой потере чувствительности может прийти патологи- ческое повышение чувствительности и появление у пациента ощущения дискомфорта. I. Этиология. Локализация патологического процесса, приводящая к острой потере чувстви- тельности, может помочь при проведении дифференциального диагноза и выборе необ- ходимых параклинических методов обследования. А. Чувствительные рецепторы бывают двух основных типов: экстероцепторы и проприо- цепторы. 1. Экстероцепторы, расположенные в коже, являются поверхностными структурами, чувствительными к боли, прикосновению, холоду и теплу. Кожные чувствительные волокна входят в состав чувствительных или смешанных чувствительных и двига- тельных нервов. Клеточные тела всех чувствительных нейронов расположены в спин- номозговом ганглии, а их центральные проекции приходятся на задние корешки. 2. Проприоцепторы, расположенные в более глубоких соматических структурах, таких как сухожилия, мышцы и суставы, принимают информацию о положении конечностей и туловища, восприятии веса, направлении движений, силе и размахе движений, давле- нии, прикосновении, обеспечивают дискриминационную, вибрационную чувствитель- ность, а также стереогнозию. Проприоцептивные волокна, проходящие главным обра- зом в двигательных нервах, входят в серое вещество спинномозговых рогов, идут в ипсилатеральных столбах спинного мозга и заканчиваются в нежном и клиновидном ядрах продолговатого мозга. Вторичные афферентные волокна из этих ядер проходят поперек срединной линии продолговатого мозга и поднимаются в стволе головного мозга как медиальная петля к заднему таламическому комплексу. Бессознательная про- приоцептивная информация передается по спинно-мозжечковым путям в латеральных столбах и по клино- и ростромозжечковым путям в задних столбах спинного мозга. 367 13 Зак. 183
368 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика В Периферический нерв. Снижение болевой чувствительности, возникающее в результате компрессии одиночного корешка, может быть обнаружено в сегментах, ориентирован- ных продольно в конечностях и горизонтально по туловищу. Наложение чувствитель- ных зон от одного нервного корешка на зоны другого более выражено для тактильной, чем для болевой чувствительности. Имеется также перекрест шириной 2—3 см в вос- приятии ощущений по срединной линии над грудной клеткой и животом. С Спинной мозг. Большинство волокон, проводящих болевые и температурные ощуще- ния, перекрещиваются сегментарно по ходу вентральной белой спайки и поднимаются в латеральных столбах спинного мозга как спиноталамический путь. f D. Черепные нервы и ствол мозга. Кожные ощущения на лице проводятся в ствол мозга тройничным нервом. После входа в мост часть чувствительных волокон спускается в виде пучка и образует спинномозговой путь тройничного нерва, который достигает верхнего шейного сегмента спинного мозга. Этот спинномозговой путь тройничного нерва выделяет волокна к медиально расположенному ядру спинномозгового пути трой- ничного нерва, который также спускается в верхний шейный отдел спинного мозга. Ядро спинномозгового пути тройничного нерва получает волокна, передающие ощу- щения боли, температуры и легких прикосновений с лица и слизистых оболочек. Вос- ходящие волокна из спинномозговых ядер проходят преимущественно ипсилатераль- но в тройнично-таламическом пути и заканчиваются в таламусе. Спиноталамический путь имеет соединение со стволовой ретикулярной формацией. Он присоединяется к медиальной петле на уровне среднего мозга и заканчивается в заднем комплексе тала- мических ядер. Е. Кора. Кортикальные проекции заднего таламического комплекса достигают постцент- ральной коры головного мозга, где наблюдается соматотропное распределение чувстви- тельности, сходное с прецентральной двигательной корой головного мозга. При этом афферентация от лица расположена в самой нижней области извилины, и ноги — в парасагиттальной области. В дополнение к постцентральной коре головного мозга кортикальные таламические проекции также достигают верхней теменной дольки, которая, как полагают, анализи- рует ощущения онемения и покалывания на контралатеральной или на обеих сторонах туловища. Различение тонких ощущений и тонкая локализация боли, восприятие тем- пературы, прикосновения и давления требуют нормального функционирования сен- сорной коры головного мозга. Кора головного мозга в области постцентральной изви- лины также обеспечивает такие формы чувствительности, как восприятие размеров и формы объектов (стереогнозия), способность распознавать буквы или числа, написан- ные на коже пациента (графестезия), и дискриминационную чувствительность. II. Клинические проявления А. Исследование сенсорных ощущений при острой потере чувствительности может представ- лять наиболее трудную часть неврологического обследования. У пациентов, указываю- щих на острую потерю чувствительности, локализация, степень и характер сенсорного дефицита могут быть решающими для локализации поражения и дифференциального диагноза. Весьма редко у пациентов, жалующихся на онемение в конечностях, в дей- ствительности имеет место мышечная слабость. Особенно на ранней стадии острого неврологического поражения, приводящего к сенсорному дефициту, пациенты могут испытывать слабо определяемые ощущения напряженности, давления или чувство «на- ложенной повязки» в области верхней части грудной клетки, нижней части грудной клетки, талии или конечностей. Если пациент жалуется на острый приступ чувства жжения, обычно в сочетании с дискомфортом или болью, необходимо подумать о раннем вовлечении в патологический процесс вегетативной (симпатической) нервной системы. Часто у пациентов, жалующихся на острые нарушения чувствительности, не находят никаких сенсорных расстройств. И наоборот, неврологическое обследование может выявить сенсорные дефициты, о которых пациент не догадывается. Настороженность пациента, его готовность к сотрудничеству, интеллект и внушаемость могут в значи- тельной степени повлиять на результат обследования. Если пациент устает, проходя
27. Обследование пациентов с острой потерей чувствительности 369 длительное обследование, оценка чувствительных ощущений может быть затруднена. Глаза пациента во время исследования должны быть закрыты. 1. Тактильная чувствительность исследуется с помощью кусочка хлопчатобумажной тка- ни. Стимуляция исследуемой области должна быть сравнима по силе со стимуляци- ей противоположной стороны, где предполагается нормальная чувствительность. Над ороговевшими областями, в особенности над подошвами и ладонями, необходима более сильная стимуляция. Восприятие движущихся стимулов, посылаемых с помо- щью кусочка хлопчатобумажной ткани или кончиков пальцев экзаменатора, являет- ся более чувствительным, чем восприятие стационарных стимулов. 2. При исследовании болевой чувствительности пациент должен сопоставить интенсив- ность ощущений от булавочных уколов в области предполагаемого поражения по сравнению с зоной нормальной чувствительности. Отдельные булавочные уколы дол- жны производиться с интервалами более 1 секунды во избежание чрезмерной боли, связанной с суммированием ощущений от последовательных стимулов. Если могут быть определены воспроизводимые границы изменений чувствительности, необхо- димо установить, соответствует ли зона нарушений чувствительности поражению нервного корешка или отдельного периферического нерва. Если с помощью була- вочных уколов выявляется снижение или утрата болевой чувствительности на опре- деленном уровне грудной клетки или живота, граница нарушения восприятия более надежно определяется при нанесении стимулов в направлении от области снижен- ной или утраченной чувствительности к зоне нормального восприятия. 3. При исследовании температурной чувствительности необходимо понимать, что ее вос- приятие относительно замедленно. Тестовая пробирка с холодной и теплой водой должна оставаться в контакте с исследуемой областью кожи в течение нескольких секунд. В теплом диапазоне здоровый человек воспринимает разницу температур между +35 и +45 °C, в холодном — между +10 и +20 °C. Ощущение от воздействия температуры ниже +10 °C и выше +50 °C может быть спутано с болью. Чтобы опре- делить границу нарушенного восприятия температуры, необходимо двигать тесто- вую пробирку от зон сниженной чувствительности к области нормального восприя- тия. 4. Позиционное (суставно-мышечное) чувство исследуется путем удержания пальца на стороне, противоположной направлению движения (сгибание или разгибание). Па- циента просят определить направления пассивных движений. При исследовании постурального чувства в конечностях пациента просят расположить исследуемую конечность в позиции, соответствующей позиции противоположной конечности, с которой в это время экзаменатор производит пассивные движения. 5. Вибрационная чувствительность — сложное ощущение, требующее сохранности так- тильного чувства и чувства глубокого давления, проводящееся волокнами, подни- мающимися в задних столбах спинного мозга. Снижение вибрационной чувстви- тельности обычно сопутствует снижению позиционной чувствительности. Для обыч- ного исследования должен использоваться камертон с низкой по частоте и продол- жительной вибрацией (128 Гц). Ножку камертона ставят на костные выступы, и когда больной перестает ощущать вибрацию в исследуемой области, камертон быст- ро переносят на соответствующее место противоположной конечности. В. Положительные и отрицательные чувствительные симптомы 1. Положительные симптомы а. Парестезия — патологическое восприятие, часто описываемое пациентами как спонтанно возникающее ощущение покалывания, пощипывания, «ползания му- рашек». Ъ. Дизестезия — чувство дискомфорта или боль, возникающие при нанесении без- болезненных стимулов, таких как мягкое прикосновение или слабое давление. с. Гиперестезия — патологическое повышение чувствительности при слабых при- косновениях, булавочных уколах или воздействии температурных раздражителей, которое нередко сменяется в этой же области гипестезией, или сниженной чув- ствительностью.
370 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 2. Отрицательные симптомы. Нечувствительность (онемение). Анестезия означает полную потерю чувствительности. Термогипестезия, представляющая снижение восприятия холода и тепла, может прогрессивно перейти в термоанестезию, указывающую на полную потерю температурной чувствительности. Паллестезия означает утрату виб- рационной чувствительности. 3. Невропатическая боль. Боль в результате контузии, сдавления, демиелинизации не- рва с эфаптической передачей к прилежащему демиелинизированному аксону, или частичная ремиелинизация могут вызвать глубокую, нечетко локализованную боль. Такая боль может быть жгучей, ноющей или стреляющей. Это редкое проявление острой травмы нерва. С Функциональная потеря чувствительности На практике врач может столкнуться с пациентами с функциональной потерей чув- ствительности. Однако часто трудно установить определенно, что нарушение чувстви- тельности является функциональным. Функциональная потеря чувствительности часто имеет неанатомическое распространение. Пациенты часто указывают границу потери тактильной, болевой и вибрационной чувствительности строго по срединной линии грудной клетки или живота или во всей конечности с четко очерченной зоной потери чувствительности. Повторные исследования обычно выявляют значительные расхож- дения в границах чувствительных нарушений. Поскольку обследование таких пациен- тов может отнимать много времени, полезно снабдить их дермографом и попросить самих очертить границы нарушений чувствительности. III. Патологические процессы, проявляющиеся острой потерей чувствительности. Патологичес- кие процессы у большинства больных с острыми расстройствами чувствительности можно отнести к четырем общим диагностическим категориям: (1) инфекционно-параинфекци- онные процессы, (2) воспалительно-демиелинизирующие заболевания, (3) ишемические или геморрагические заболевания, и (4) травматические-компрессионные поражения. Не- врологические расстройства при метаболических или токсических поражениях редко про- являются острой потерей чувствительности. А. Инфекционные-параинфекционные неврологические заболевания сочетаются (или пред- шествуют) с симптомами острого, часто с повышением температуры тела заболевания, поражающего верхние дыхательные пути, иди желудочно-кишечный тракт, или ниж- ние отделы мочевого тракта. Параинфекционное поражение ЦНС или ПНС возникает через 1—3 недели после развития клинических симптомов инфекционного заболева- ния. В. Воспалительные-демиелинизирующие заболевания могут быть параинфекционными или постинфекционными, а также идиопатическими или аутоиммунными, включая рассе- янный склероз или поперечный миелит, не являющийся частью проявлений рассеян- ного склероза. С Ишемические или геморрагические неврологические расстройства, представленные ост- рыми поражениями ЦНС или ПНС, обычно развиваются у пожилых пациентов с факторами риска сосудистой патологии. D. Травматические-компрессионные поражения ЦНС или ПНС могут проявляться острой потерей чувствительности. КТ или МРТ головного мозга или позвоночника могут по- мочь в установлении размеров поражения нервной системы. Однако острая потеря чув- ствительности может также проявляться и при нормальных результатах радиологичес- ких исследований. В качестве потенциальных причин острой потери чувствительности (как правило, вторично к повреждению периферического нерва) могут выступать ос- ложнения хирургических вмешательств, венопункция или внутрисосудистые инъек- ции. IV. Клинические аспекты острой потери чувствительности. Полная утрата чувствительности, острая или хроническая, встречается редко. Сопутствующие симптомы, связанные с дис- функцией других черепных нервов, потерей двигательных функций, нарушением функ- ции коры головного мозга, включая выпадение полей зрения, и изменениями рефлексов могут помочь локализовать поражение и сузить направления диагностического поиска. А. Острая потеря чувствительности в области лица. Острое нарушение чувствительности
27. Обследование пациентов с острой потерей чувствительности 371 только в области лица обычно указывает на повреждение ветви или ветвей тройнично- го нерва, ядра тройничного нерва в стволе мозга или стволовых проводящих путей. Не типично развитие изолированного нарушения чувствительности лишь на лице вслед- ствие поражений таламуса, таламо-кортикальных путей или соматосенсорных отделов коры. Для таких поражений характерно вовлечение не только лица, но и других реги- онов. 1. Острое появление парестезий в области лица в виде онемения, покалывания или бо- . лезненного дискомфорта часто встречается в клинической практике. Если парестезии продолжаются лишь несколько секунд или минут, или пациент молод, напряжен или находится в состоянии стресса, часто никаких специфических патологических изменений не определяется. Парестезии, особенно в околоротовой области, могут быть вызваны гипервентиляцией. Показано базисное лабораторное обследование, включающее общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, СОЭ, опре- деление содержания в сыворотке глюкозы и электролитов, а также клиническое на- блюдение через 1 или 2 месяца. Парестезии обычно полностью проходят. 2. Некоторые пациенты с остро развившимся идиопатическим периферическим парали- чом лицевого нерва (паралич Белла) могут предъявлять жалобы на онемение или патологическое ощущение над парализованной мускулатурой лица. В случае изоли- рованного поражения лицевого нерва патологическое ощущение в области лица ис- чезает вместе с регрессом мышечной слабости. Если парестезии в области лица со- храняются более 1-2 дней и если к ним присоединяются боль и локализованные сенсорные дефициты^ показано тщательное неврологическое обследование. Патоло- гические процессы, затрагивающие первую ветвь тройничного нерва, приводят к нарушениям чувствительности в соответствующей части лобной области. Рогович- ный, конъюнктивальный и чихательный рефлексы снижены или отсутствуют. Ост- рое появление дизестезии, сменяемое через несколько дней гипестезией к боли или легким прикосновениям, может быть ранним проявлением инфекции, вызванной вирусом герпес зостер. Если у пациентов имеются также головные боли, тошнота или рвота, показана КТ для исключения сопутствующего внутричерепного кровоизлия- ния. 3. Снижение или утрата роговичного рефлекса в сочетании с изменениями чувстви- тельных восприятий в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва (глазной нерв) при внезапном появлении лихорадки, проптоза, хемоза, диплопии и отека диска зрительного нерва указывают на тромбоз кавернозного синуса. Обычно имеют- ся нагноительные процессы в верхней половине лица, глазницах и назальных сину- сах. Септический тромбоз кавернозного синуса является угрожающим жизни забо- леванием, требующим немедленной госпитализации. Показаны КТ, ЯМР и МРВ (магнитная резонансная венография). Сенсорный дефицит в зоне распространения первой ветви тройничного нерва может также сопровождать начало менингита. Если имеются симптомы поражения мозговых оболочек, показано исследование цереб- роспинальной жидкости (ЦСЖ) с посевом на культуры. 4. Относительно внезапное появление онемения над областями распространения двух первых ветвей тройничного нерва, сопровождаемое дизестезией или гипестезией к булавочным уколам может быть проявлением вялотекущего воспалительного про- цесса, захватывающего кавернозный синус — синдрома Толоса-Ханта (Tolosa-Hunt). Обнаруживаются латерализованная peipo-окулярная или периорбитальная боль и диплопия. Роговичный рефлекс может быть утрачен или снижен. Диплопия чаще всего возникает вторично при поражении отводящего нерва в латеральной стенке кавернозного синуса. Показаны МРТ или МРВ. Лабораторные исследования, вклю- чая общий анализ крови с подсчетом тробоцитов, СОЭ, иммунологический и коагу- ляционный профиль, серологические реакции на сифилис, определение сывороточ- ной глюкозы и исследование ЦСЖ могут не выявить значимых изменений. 5. Пациенты с рецидивирующими или хроническими фронтальными или верхнечелю- стными синуситами могут иногда жаловаться на онемение или тупые ощущения в лобной или подглазничной области. Нарушения чувствительности часто сочетаются
372 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика с болью и снижением восприятия булавочных уколов или легких прикосновений, вызывая подозрение на симптоматическую невралгию глазного или верхнечелюст- ного нерва. Консультация ЛОР-врача и настойчивое лечение синусита обычно при- водят к полному исчезновению неврологической симптоматики. 6. Снижение чувствительности в зоне распространения первой, второй или третьей ветвей тройничного нерва у пациентов с клиническим анамнезом острой травмы с повреждением головы, требует проведения КТ для исключения вторичного пораже- ния тройничного нерва при переломе черепа, контузии или гематоме. 7. Острое появление стойких расстройств чувствительности, обычно проявляющихся чувством онемения или слабо определяемой дизестезией в подглазничной области, соответствующей зоне иннервации второй ветви тройничного нерва (верхнечелюст- ной нерв), может быть ранним признаком рассеянного склероза. Если нарушения чувствительности стойкие, распространяются на всю половину лица или на проти- воположную сторону, если к ним присоединяется дискомфорт или боль, и если возраст пациентов молодой или средний, необходимо подумать о возможности про- цесса демиелинизации и провести МРТ головного мозга. Однако отсутствие призна- ков множественного поражения белого вещества при МРТ не исключает диагноза рассеянного склероза, особенно если не установлены другие причины патологии. У таких пациентов показано исследование зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов, а также ЦСЖ, включая определение индекса IgG ЦСЖ. 8. Острое снижение или утрата болевой, тактильной или температурной чувствитель- ности в области распространения третьей ветви тройничного нерва (нижнечелюст- ной нерв) может быть проявлением воспалительного или травматического пораже- ния нижней челюсти или перелома основания черепа в области овального отверстия. Рентгенограммы основания черепа и нижней челюсти могут помочь в установлении области возможного поражения нерва. 9. Остеомиелит нижней челюсти, обычно осложняющий прогрессирующие заболева- ния зубов, может проявляться относительно внезапным появлением онемения без или с наличием гипалгезии в области подбородка (напоминает развитие неврита подбородочного нерва). Острое появление синдрома онемевшего подбородка может отражать развитие паранеопластического процесса у больных с лимфомой, раком молочной или предстательной железы или меланомой. Консультация стоматолога- ортодонта необходима для исключения плохой подгонки зубных протезов. В. Нарушения чувствительности в области лица, сочетающиеся с нарушениями чувствитель- ности половины тела на пораженной или противоположной стороне 1. Внезапное появление гипалгезии и термоанестезии на половине лица в сочетании с гипалгезией и термоанестезией на половине туловища и конечностях противопо- ложной стороны указывает на вовлечение в патологический процесс латеральной части продолговатого мозга. Острая потеря чувствительности часто сочетается с дис- фагией, дизартрией, головокружением, рвотой, ипсилатеральными мозжечковыми знаками и ипсилатеральным синдромом Горнера. Наиболее частой причиной синд- рома латеральной части продолговатого мозга (синдром Валленберга) является ок- клюзия интракраниальной позвоночной артерии. Реже в качестве причин выступают расслоение позвоночной артерии, гематома, демиелинизация, метастатические опу- холи и абсцесс. 2. Острое развитие двустороннего или одностороннего онемения лица, быстро распро- страняющегося на противоположную половину лица, которому сопутствует или за которым следует прогрессирующая слабость лицевой мускулатуры, может быть са- мым ранним проявлением острой демиелинизирующей полинейропатии. Вариант этой патологии, при котором поражение начинается на лице и спускается вниз, носит название варианта Фишера синдрома Гийена-Барре (ГБС). В типичных случа- ях ГБС начинается с онемения, парестезий и слабости в дистальных отделах нижних конечностей и поднимается, достигая в конце концов лица. При варианте Фишера ГБС имеется тенденция к вовлечению дыхательного центра ствола мозга быстрее, чем при типичном ГБС, что делает мониторинг дыхательного статуса у таких боль-
27. Обследование пациентов с острой потерей чувствительности 373? ных особенно важным. О ГБС особенно необходимо думать у тех пациентов, у которых появлению неврологических симптомов предшествовали вирусные инфек- ции дыхательной или пищеварительной системы, прививки или хирургические вме- шательства. 3. Рецидивирующие расстройства чувствительности в одной половине лица, в особен- ности у пожилых пациентов с клиническим анамнезом артериальной гипертензии, сердечно-сосудистой патологии, сахарного диабета, у курильщиков, могут быть про- явлением транзиторных ишемических атак (ТИА) в бассейне сонной артерии. Паци- енты могут жаловаться на онемение или чувство притупления или покалывания, захватывающие всю половину лица. Эпизоды ТИА различны по длительности, как правило, продолжаются не более 20—30 минут. 4. Потеря болевой чувствительности и термодизестезия при сохранении тактильной чувствительности вызывает подозрение на сирингобульбию. У этих пациентов имеет- ся патологическая полость в продолговатом мозге, захватывающая ядро спинномоз- гового пути тройничного нерва, которая может быть обнаружена с помощью МРТ. 5. Ростральная часть ядра спинномозгового пути тройничного нерва представляет сре- динные области лица, в то время как чувствительные волокна от латеральных обла- стей лица заканчиваются в более каудальной части этого ядра на уровне продолгова- того и спинного мозга. При острых внутримозговых процессах, затрагивающих ствол мозга, потеря чувствительности в области лица может возникать по «луковичному» тину со снижением чувствительности в центральных областях лица, указывая на по- ражение моста или моста и продолговатого мозга. Острое появление сенсорного де- фицита по «луковичному» типу в области лица может сопровождать острый энцефа- лит ствола мозга. У таких пациентов обычно развиваются гриппоподобные симпто- мы, головные боли, тошнота, головокружение и онемение лица. В некоторых случа- ях может наблюдаться периферический паралич лицевого нерва. При исследовании ЦСЖ часто выявляется небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и нормальный или слегка повышенный уровень протеинов ЦСЖ. Поражение тройничного нерва при опухоли, сосудистых мальформациях или заболевании соединительной ткани реже проявляется острой потерей чувствительности в области лица. При подозрении на объемный процесс в области гассерова ганглия показана МРТ. С Острая потеря чувствительности волосистой части головы и шеи. Нередко пациенты, на- ходящиеся в напряженном или взволнованном состоянии, испытывают остро возник- шее чувство онемения в области «макушки головы». Обычно такие пациенты жалуются также на появление дискомфорта или боли при расчесывании волос. В качестве сопут- ствующих проявлений могут наблюдаться нарушения сна, общая усталость, быстрая утомляемость, рецидивирующие двусторонние или диффузные давящие головные боли в затылочной области. 1. У некоторых пациентов после пребывания на холоде или без видимых причин мо- жет возникать латерализованный дискомфорт или боль в сочетании со снижением чувствительности в затылочной области. Боль имеет тенденцию иррадиировать про- ксимально в ипсилатеральную теменную область. Могут наблюдаться дискомфорт при пальцевом давлении и снижение болевой чувствительности в зоне иннервации большого или малого затылочных нервов. 2. Острые расстройства чувствительности над углом нижней челюсти, нижней частью наружного уха и верхней частью шеи ниже уха вызывают подозрение на нейропатию большого ушного нерва. 3. В случаях острой потери чувствительности в области шеи, распространяющейся на два или более сегмента, показано MPT-исследование шейного отдела позвоночника. При отсутствии травмы и наличи» гиперинтенсивных сигналов на соответствующем уровне спинного мозга возникает подозрение на воспалительный демиелинизирующий про- цесс. МРТ головного мозга нередко выявляет субклинические признаки мультифо- кального поражения белого вещества. Показано исследование ЦСЖ, включая опре- деление цитоморфологии, индекса IgG и определение электролитов. D. Острая потеря чувствительности на половине лица, туловище и соответствующих конечно-
374 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика стах. Острая потеря чувствительности на всей половине тела пациента часто является проявлением инсульта. При наличии в клиническом анамнезе указаний на травмы необходимо учитывать возможность травматического поражения ЦНС. 1. Острая потеря чувствительности в половине тела может быть транзиторной или по- стоянной, указывая на необратимое повреждение тканей рострально к верхней части ствола мозга и до постцентральной извилины и теменной области полушария мозга, противоположного стороне сенсорного дефицита. 2. Внезапное появление чувства онемения, пощипывания, покалывания или бегания мурашек, начинающегося в губах, пальцах рук или ног и распространяющегося че- рез несколько секунд на половину тела может быть отражением парциального эпи- лептического припадка с соматосенсорными проявлениями. Патологическое ощуще- ние может возникнуть вслед за довольно стереотипным проявлением патологии, обычно продолжаясь менее 1 минуты. Приступы фокальных припадков у взрослых часто отражают наличие фокальных патологических процессов, таких как опухоли или сосудистые мальформации, захватывающих противоположное полушарие. По- казаны МРТ и ЭЭГ. У пациентов с подозрением на интракраниальный васкулит показано проведение магнитной резонансной ангиографии (МРА) или церебральной ангиографии. 3. У пациентов с рецидивирующими гемисенсорными нарушениями при отсутствии данных в пользу фокальных сенсорных припадков необходимо подумать о возмож- ности ТИА. При ТИА транзиторные сенсорные расстройства обычно сохраняются дольше, чем нарушения чувствительности, отражающие проявление парциальной соматосенсорной эпилепсии. Диагноз ТИА более вероятен в тех случаях, когда эпи- зоды субъективных гемисенсорных расстройств сопровождаются нарушением движе- ний в конечностях. 4. Пациенты с острыми сосудистыми расстройствами в области недоминантной правой теменной доли могут быть не в состоянии сообщить врачу надежные данные анам- неза, поскольку их способность оценивать сенсорный и моторный дефициты в ко- нечностях противоположной стороны снижена (анозогнозия). Кроме снижения так- тильной и болевой чувствительности ишемические поражения противоположной постцентральной извилины могут также приводить к снижению или утрате воспри- ятия размеров или форм объектов (астереогнозия), к потере способности распозна- вать числа или буквы, написанные на коже пациента (аграфестезия), и к изменению дискриминационной чувствительности. 5. Острый приступ гемисенсорных расстройств, проявляющихся чувством покалыва- ния, онемения или слабо определяемой болью, может сопровождать острое сосуди- стое поражение, захватывающее таламус на противоположной стороне. Часто грани- ца сенсорных расстройств у пациентов проходит по срединной линии, при этом воспроизводмые патологические изменения при обследовании отсутствуют. Паци- енты могут не знать о потере глубокой чувствительности в пораженных областях. Они могут испытывать ощущение деформации и/или увеличения пораженных ко- нечностей. Парестезии и боль, обусловленные поражением таламуса, с трудом под- даются лечению и часто приводят к нетрудоспособности пациентов. Сосудистые по- ражения таламуса обычно представлены лакунарными инфарктами в зоне кровоснаб- жения мелких, пронизывающих таламус сосудов, происходящих из Виллизиева круга. Е. Клинические аспекты острой потери чувствительности в области туловища. Острая потеря чувствительности с горизонтальным уровнем на грудной клетке или животе требует немедленного обследования пациента с целью выявления возможного поражения спин- ного мозга и сведения к минимуму вторичных остаточных неврологических расстройств. Особенно это касается больных с клиническим анамнезом возможных повреждений спинного мозга, когда решения о транспортировке могут иметь решающее влияние на исход заболевания. 1. Диагноз полного пересечения спинного мозга относительно легок. Отмечается мышеч- ная слабость в обеих нижних или в верхних и нижних конечностях. Все виды чув- ствительности утрачены на один-два сегмента ниже уровня поражения. Отсутствие
27. Обследование пациентов с острой потерей чувствительности 375 вибрационной чувствительности в остистом отростке ниже поражения может по- мочь в определении места поражения спинного мозга. Может быть установлена зона повышенной болевой или тактильной чувствительности на верхней границе нару- шений. Отмечается недержание мочи и кала. Необходимо срочно провести МРТ- исследование позвоночника й, в случае необходимости, консультацию невролога. 2. В случае острого поражения спинного мозга, захватывающего всю его латеральную половину, может быть диагностирован сивдром одностороннего поражения спинного мозга Браун-Секара (Brown-Sequard). Наблюдается потеря болевой и температурной чувствительности на один-два сегмента ниже уровня поражения на противополож- ной стороне и мышечная слабость в нижней конечности на ипсилатеральной стороне по отношению к поражению спинного мозга. При травматическом пересечении или гемисекции спинного мозга показано срочное MPT-исследование позвоночника на уровне сенсорных дефицитов и последующая консультация нейрохирурга. 3. Острая потеря болевой и температурной чувствительности может сопровождать ок- клюзию передней позвоночной артерии. Тактильная, позиционная и вибрационная чувствительность остаются неизменными. Синдром передней позвоночной арте- рии может возникнуть во время операции на аорте или при прогрессирующем атеросклерозе аорты. Он может также развиться при менинговаскулярном сифили- се или как проявление коллагенозов. Показаны МРТ спинного мозга, анализ ЦСЖ, включая тест на сифилис, индекс IgG, определение электролитов, а также основ- ные лабораторные исследования со скринингом на коллагенозы и серологические реакции на сифилис. Диссоциированные сенсорные дефициты могут также возни- кать при остром инфаркте спинного мозга в зонах смежного кровотока (Т1-Т4 и T12-L1 уровни). 4. Иногда у пациентов после падений с приземлением на ягодицы может развиться потеря болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильного чув- ства на один-два сегмента ниже уровня предполагаемого поражения спинного мозга. Увеличивающиеся гематомы в сером веществе спинного мозга повреждают вент- ральную белую комиссуру, в которой проходят волокна, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. Тактильная и температурная чувствительность со- храняются. Диссоциированный сенсорный дефицит может распространяться на не- сколько сегментов. Показаны срочное МРТ-исследование позвоночника и консуль- тация нейрохирурга. 5. Острая потеря болевой, тактильной и температурной чувствительности может быть проявлением острого воспалительного процесса в спинном мозге. При остром попе- речном миелите сенсорные нарушения наиболее часто обнаруживаются на уровне Т4- Т6 и Т10-Т12. Наблюдается снижение или отсутствие вибрационной и позиционной чувствительности ниже уровня поражения спинного мозга и слабость сфинктеров с недержанием мочи и кала. За несколько часов может развиться выраженная симмет- ричная мышечная слабость в нижних конечностях. Появлению неврологических симптомов могут предшествовать (за 1—3 недели) вирусные заболевания или вакци- нации. Острый миелит, вызываемый вирусной инфекцией, включая полиомиелит, герпес зостер, простой герпес, цитомегаловирусную инфекцию, обычно проявляется менее выраженной потерей чувствительности и менее симметричными моторными дефицитами в конечностях. 6. Острая потеря чувствительности по типу «седла». Поражение локализовано в самой нижней части спинного мозга, в conus medullaris. Часто сопровождается дисфункци- ей сфинктеров кишечника и мочевого пузыря. F. Острая потеря чувствительности в отдельных конечностях может быть установлена в про- дольных зонах, соответствующих отдельным нервным корешкам или в различных об- ластях, иннервируемых отдельными нервами. Корешки обычно повреждаются в ре- зультате травмирования остеофитами позвонков при спондилезе или грыжевом выпя- чивании диска. Плечевое сплетение может быть повреждено при локальной травме (во время операции или при несчастном случае с вовлечением зоны плечевого сустава, включая родовые травмы), и затем в нем может развиться воспаление. Пояснично-
336 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика крестцовое сплетение может быть повреждено во время операции при развитии забрю- шинной гематомы. Периферические нервы чувствительны к травме или сдавлению в определенных классических зонах, таких как локтевой сустав для локтевого нерва, за- пястье для срединного нерва, коленный сустав для малоберцового нерва и медиальная лодыжка для большеберцового нерва. 1. Корешки нервов а. В верхних конечностях снижение или потеря^ болевой и тактильной чувствитель- ности на первом пальце и лучевой поверхности руки вызывает подозрение о по- ражении корешка С6. Снижение болевой чувствительности на четвертом и пятом пальцах, а также на локтевой поверхности предплечья указывает на поражение корешка С8. Если выявляется сниженная болевая чувствительность на втором и третьем пальцах, а иногда и на лучевой поверхности четвертого пальца, необхо- димо подумать о поражении корешка С7. Ь. В нижних конечностях острая потеря болевой и тактильной чувствительности за счет поражения корешка L1 выглядит как продольная зона на уровне паховой области, которая дистально достигает областей иннервации корешков L2 и L3, вовлекая переднюю поверхность бедра, а проксимально распространяясь над яго- дицами. Сенсорный дефицит вдоль медиальной и латеральной поверхности голе- ни указывает, соответственно, на поражение корешков L4 и L5. Вовлечение в патологический процесс нервных корешков S1 и S2 проявляется снижением чув- ствительности по задней поверхности бедра и голени. 2. Периферические нервы а. Подмышечный яерв. Кроме случаев острой потери чувствительности, обусловлен- ных поражением нервных корешков, можно столкнуться с локализованным сен- сорным дефицитом, вызывающим подозрение о поражении периферических не- рвов. Вывих плечевого сустава, повреждения плечевой кости, а также продолжи- тельное давление, растяжение или тракция руки во время анестезии или сна мо- гут привести к поражениям подмышечного нерва. Локализованный дефицит бо- левой и тактильной чувствительности над нижней частью дельтовидной мышцы позволяет врачу распознать такое поражение. Ь. Срединный нерв. Снижение или потеря чувствительности наладонной поверхно- сти первых трех пальцев и половине четвертого пальца, а также на тыльной по- верхности конечных фаланг второго и третьего пальцев и половине четвертого пальца указывает на повреждение срединного нерва. Острая потеря чувствитель- ности в зоне иннервации срединного нерва вызывается преимущественно пора- жениями руки, предплечья, запястья и кисти, включая колотые и пулевые раны. Вмешательства, требующие введения игл, особенно в локтевую ямку, также могут привести к повреждению срединного нерва, которое проявляется сенсорным де- фицитом и болью, часто со жгучим, каузалгическим компонентом. Длительная компрессия во время анестезии или сна может также вызвать острое поражение срединного нерва, проявляющееся сенсорным и моторным дефицитами. Онеме- ние и покалывание по ходу иннервации срединного нерва, которые пробуждают пациента во время сна и проходят после встряхивания руки и кисти, представля- ют собой классические симптомы синдрома карпального канала, обычно возника- ющего в результате повторяющихся круговых травмирующих движений в запяс- тье. Пациенты, страдающие сахарным диабетом, гипотиреозом, артритом или ак- ромегалией, а также беременные особенно предрасположены к развитию синдрома карпального канала. с. Локтевой нерв. Острое расстройство чувствительности, указывающее на поражение локтевого нерва, проявляется парестезиями, за которыми следует снижение так- тильной и болевой чувствительности на пятом и локтевой поверхности четверто- го пальца, а также локтевой части кисти до запястья. Переломы и вывихи в пле- чевом суставе, затрагивающие локоть, рваные раны, а также давление на нерв во время анестезии или в состоянии алкогольного опьянения являются наиболее частыми причинами, приводящими к поражению локтевого нерва.
27. Обследование пациентов с острой потерей чувствительности 377 d. Лучевой нерв. У пациентов с острыми поражениями лучевого нерва: сенсорный дефицит может быть обнаружен на задней поверхности руки, если нерв повреж- ден в подмышечной впадине. Повреждение лучевого нерва проксимальнее спи- ральной борозды плечевой кости приводит к снижению чувствительности на ди- стальной разгибательной поверхности предплечья. Поверхностна» ветвь лучевого нерва дает начало тыльному пальцевому нерву в дистальной области предплечья, иннервирующему кожу тыльной и лучевой поверхности руки и тыльной поверх- ности первых четырех пальцев. Лучевой нерв является, по-видимому, наиболее часто повреждаемым периферическим нервом. К наиболее частым причинам по- вреждения лучевого нерва относятся вывихи и переломы плеча, длительное дав- ление на нерв (особенно в борозде нерва) и переломы шейки лучевой кости. е. Бедренный нерв. Острое поражение бедренного нерва проявляется снижением чув- ствительности на передней и медиальной поверхности бедра и в зоне иннервации скрытого нерва (л. saphenus) на медиальной поверхности нижней части ноги. Ос- трое повреждение бедренного нерва может произойти в результате переломов ко- стей малого таза и бедренной кости, вывиха бедра, давления или тракции во время гистерэктомии, родоразрешения с помощью щипцов или давления гемато- мы в области подвздошно-поясничной мышцы или в паху. Парестезии и потеря чувствительности в области иннервации скрытого нерва могут возникнуть в ре- зультате его повреждения на медиальной поверхности колена при медиальной артротомии или при хирургических вмешательствах (аорто-коронарное шунтиро- вание). £ Запирательный нерж. Потеря чувствительности при повреждении запирательного нерва выявляется на небольшой области кожи на медиальной поверхности бедра. Нерв может быть поврежден во время хирургических вмешательств на бедре и органах малого таза, в случаях запирательной грыжи или вторично при гематоме подвздошно-поясничной мышцы. g. Латеральный бедренный кожный нерв. Внезапное появление чувства покалывания, онемения или дискомфорта на латеральной и переднелатеральной поверхности бедра типично для поражения латерального бедренного кожного нерва (meralgia paresthetica). Гиперестезия сменяется гипестезией. Дискомфорт или боль могут быть двусторонними. Нерв может повреждаться за счет компрессии паховой связкой, при кровоизлиянии в подвздошно-поясничную мышцу или при ношении боль- ными с ожирением слишком тесной одежды. h. Седалищный нерв. Острые расстройства чувствительности, захватывающие наруж- ную поверхность голени, а также тыльную, подошвенную и внутренние поверх- ности стопы, появляются при острых поражениях седалищного нерва. Распреде- ление сенсорного дефицита отражает зоны кожной чувствительности, обеспечива- емой двумя ветвями седалищного нерва: малоберцовым и большеберцовым не- рвами. Острое повреждение седалищного нерва может произойти при переломах или вывихах бедра, операциях на бедренном суставе, других патологических со- стояниях органов малого таза, включая огнестрельные ранения или инъекции в области, близко расположенные к седалищному нерву. L Малоберцовый нерв. При повреждении общего малоберцового нерва на уровне головки малоберцовой кости обнаруживается нарушение чувствительности на ла- теральной поверхности голени и тыле стопы. Иногда повреждается только поверх- ностная ветвь малоберцового нерва, что проявляется снижением болевой и так- тильной чувствительности в более дистальных отделах латеральной поверхности голени. При поражении глубоких ветвей малоберцового нерва может быть выяв- лен небольшой участок кожи между первым и вторым пальцами ноги с понижен- ной чувствительностью к боли и прикосновениям. Большинство повреждений малоберцового нерва имеют травматическую природу и обычно вызваны давлени- ем, приложенным к верхним и наружным отделам поверхности ноги, растяжени- ем в области тазобедренного и коленного суставов или хирургическими операци- ями в области коленного сустава.
378 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика j. Большеберцовый нерв. Острое повреждение большеберцового нерва приводит к расстройствам чувствительности на латеральной поверхности задней части голе- ни, иннервируемой его ветвью, медиальным икроножным кожным нервом. До- полнительные ветви большеберцового нерва обеспечивают иннервацию кожи ла- теральной поверхности пятки, латеральной поверхности стопы (икроножный нерв) и подошвы, при этом медиальные две трети подошвы иннервируются срединным подошвенным нервом, а латеральная треть — латеральным подошвенным нервом. Большеберцовый нерв чаще всего повреждается в подколенной ямке, на уровне голеностопного сустава или стопы. Повреждение в тарзальном канале, где нерв пересекает медиальную лодыжку, вызывает потерю чувствительности в пальцах и тыльной поверхности стопы. 3. Плексопатия. Острый сенсомоторный дефицит, указывающий на множественное повреждение нервов в отдельной верхней или нижней конечностях, дает основание заподозрить плексопатию. а. Плексопатия плечевого сплетения. Острое появление чувства покалывания, онеме- ния и боли, за которыми через несколько часов или дней, как правило, развива- ется мышечная слабость и гипестезия по заплаточному типу в области плечевого пояса и проксимальных мышц плеча, типично для поражения плечевого сплете- ния (амиотрофическая невралгия). Острая плексопатия плечевого сплетения мо- жет быть вызвана травмой, при которой происходит чрезмерное отведение руки, или может возникать вторично при тракционных движениях рук, включая по- вреждения во время родов. Повреждение плечевого сплетения может возникать в эпидемической форме. Плексопатия плечевого сплетения может развиться после инфекций, вакцинаций или парентерального введения сывороток, может возник- нуть как осложнение аорто-коронарного шунтирования. У некоторых пациентов не удается установить видимую причину плексопатии. Ь. Плексопатия пояснично-крестцового сплетения распознается по сенсомоторному дефициту и боли в нижних конечностях. При острой плексопатии поясничного сплетения частой причиной, кроме травм, является забрюшинное кровоизлияние. G. Клинические аспекты острой потери чувствительности в обеих ногах и/или обеих руках. Некоторые пациенты жалуются на ощущение пощипывания, покалывания, онемения или «окоченения» в руках и ногах. Акропарестезии могут быть различной длительнос- ти, часто более выражены ночью, могут сочетаться со снижением чувствительности в кончиках пальцев. Лежащая в основе патология обычно не очень тяжелая. Если интен- сивность парестезий увеличилась и они сопровождаются снижением способности вы- полнять движения пальцами ног или рук, необходимо внимательное наблюдение за больным для исключения ГБС. Реже сенсомоторные расстройства могут начинаться в обеих руках или проявляться онемением в области лица. У некоторых больных сенсор- ные расстройства минимальны в сравнении с выраженностью мышечной слабости или восходящий сенсорный дефицит остается локализованным только в нижних конечно- стях. У пациентов с ГБС глубокая чувствительность, включая позиционное и вибра- ционное чувство, нарушается в большей степени, чем поверхностная чувствительность. V. Обследование пациентов с острой потерей чувствительности. Обследование при острой поте- ре чувствительности должно иметь два направления: локализация поражения (ПНС, не- рвные корешки, спинной или головной мозг), что достигается при неврологическом об- следовании, и определение этиологического фактора (инфекция-параинфекция, воспале- ние-демиелинизация, сосудистый-геморрагический или травматический-компрессионный). А. Исследование ПНС. Если поражение локализовано в конкретном периферическом не- рве, конечность и нерв могут быть прицельно исследованы электрофизиологически и методами лучевой диагностики. 1. Рентгенограммы поврежденной конечности помогают идентифицировать переломы или деформации костей, которые могут быть причиной местных компрессий, по- вреждающих нерв. КТ или МРТ плечевого или пояснично-крестцового сплетения могут оказаться полезными для идентификации поражений или структур, вызываю- щих поражение.
27. Обследование пациентов с острой потерей чувствительности 379 2. Электромиография (ЭМГ) с определением проводимости по нервному волокну мо- жет быть полезной как для документирования повреждений периферических не- рвов, сплетений или нервных корешков с локализацией развившегося повреждения, так и для предоставления прогностической информации. В травмированном нерве или корешке отклонения от нормы могут не обнаружиться сразу при исследовании нерва. Кроме того, требуется около 2-х недель для обнаружения изменений, вызван- ных денервацией, в мышцах, иннервируемых поврежденным нервом, поэтому ис- ходно неинформативные или пограничные ЭМГ должны быть повторены, если со- храняется подозрение на наличие повреждения. В остром периоде демиелинизиро- ванный нерв может демонстрировать замедление проводимости, блокаду проведе- ния через демиелинизированные сегменты нерва и замедление волн F, что отражает проксимальное повреждение нервного корешка. Прогностически ценной информа- цией являются степень денервации и наличие аксональных нарушений при ЭМГ, выполненной в подострой стадии. В. Исследование спинного мозга. Локализация повреждения спинного мозга требует при- менения методов нейровизуализации. При травматическом повреждении показана не- медленная визуализация экстренно иммобилизированного позвоночника средствами традиционной рентгенографии, а также последующая визуализация спинного мозга посредством КТ-миелографии, МРТ или обоих методов. 1. МРТ является предпочтительным методом визуализации спинного мозга, а исполь- зование гадолиния может быть полезным для идентификации острых воспалитель- ных поражений или полостей при сирингомиелии. В целом, МРТ обеспечивает наи- лучшие изображения, если только заранее определен сегмент спинного мозга — шейный, грудной или пояснично-крестцовый. Если после визуализации первого сегмента диагноз не уточнен, следует исследовать другие сегменты. Некоторые мето- дики тотального MPT-сканирования могут эффективно проследить весь спинной мозг или помочь точно выбрать сегмент для более детальной визуализации. 2. Традиционная миелография в значительной степени вышла из употребления, но КТ-миелография может быть использована для исследования сегментов спинного мозга при подозрительных патологических состояниях. КТ-миелография особенно хороша для оценки костей, дисков и связочных структур, которые могут ущемлять спинной мозг. 3. Другим полезным для изучения функции спинного мозга методом является метод вызванных потенциалов, который помогает определить, имеется ли замедление про- ведения соматосенсорных стимулов от рук или ног по проводящим путям от спин- ного мозга к коре, и может приблизительно локализовать поражение. Метод вызван- ных потенциалов иногда может помочь идентифицировать поражение периферичес- ких нервов, которое затем лучше локализовать с помощью методов определения скорости нервного проведения. 4. При подозрении на сосудистые поражения спинного мозга МРА может иногда по- мочь неинвазивно идентифицировать поражение. Иногда с этой целью применяется и традиционная ангиография. С Исследование головного мозга. Лучшим методом исследования при острой потере чув- ствительности, причина которой локализуется в головном мозге, включая кору и ствол мозга, является нейровизуализация с получением изображений основания черепа, ствола мозга или орбитальной области. 1. Традиционная рентгенография, включая снимки синусов, может оказаться полезной. 2. При подозрении на острую сосудистую патологию, включая кровоизлияние или ишемический инсульт, наилучшим методом является КТ. 3. Последующая нейровизуализация посредством МРТ может более точно локализо- вать поражение, помочь убедиться, что не произошло кровоизлияния в опухоль, и может включать МРА для изучения кровеносных сосудов. При подозрении на вос- палительные-демиелинизирующие и постинфекционные процессы МРТ является ме- тодом выбора. Контрастное вещество, содержащее гадолиний, может быть полезно для распознавания активного воспалительного процесса и несостоятельности ГЭБ.
380 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 4. MP-ангиография (МРА) может визуализировать крупные сосуды головного мозга и сонные артерии. MP-венография может визуализировать синусы и подтвердить ди- агноз синус-тромбоза. 5. Мозговая ангиография может быть необходима для диагностирования сосудистой патологии, такой как разрыв аневризмы, атеросклеротическое сужение, васкулит и тромбоз синуса. 6. Электроэнцефалография используется в диагностике эпилептических приступов. D. В диагностике сосудисто-геморрагических и травматически-комнрессионных процессов широко используются обсуждавшиеся выше нейровизуализирующие и электрофизио- логические методы. При сосудисто-геморрагических поражениях могут потребоваться также углубленные исследования крови, такие как оценка липидного и коагуляцион- ного статуса или склонность к тромбообразованию. Е. При исследовании воспалительно-демиелинизирующих и параинфекционно-постинфек* ционных процессов обследование включает нейровизуализирующие методы и обсуж- давшиеся ранее, но также необходимые, полные анализы крови и ЦСЖ. Лихорадка и менингеальные симптомы усиливают подозрение об инфекции. 1. Для идентификации инфекционных или воспалительных заболеваний, которые мо- гут вызвать острую потерю чувствительности, выполняются следующие анализы: общий анализ крови с подсчетом клеточных элементов, посев крови по показаниям, СОЭ, определение титра антинуклеарных антител, ревматоидного фактора, уровня ангиотензин-превращающего фермента, тест быстрых реагинов плазмы, титр анти- тел на Лайм-боррелиоз, определение аутоантител к цитоплазме нейтрофилов, уро- вень глюкозы и гемоглобин А1с 2. Изучение ЦСЖ может показать, имеются ли повышение уровня белка, снижение глюкозы или увеличение количества лейкоцитов, убеждающие в инфекционной или воспалительной природе заболевания. Снижение уровня глюкозы в ЦСЖ может ука- зывать на необходимость выделения инфекционных возбудителей, таких как грибы или бактерии. Особенности плеоцитоза ЦСЖ могут диктовать направление дальней- шего обследования; наиболее часто обнаруживается плеоцитоз с преобладанием лим- фоцитов. Кроме того, нужно определить в ЦСЖ уровень IgG и индекс IgG. Оба эти показателя повышены при рассеянном склерозе и часто при поперечном миелите. Следует также определять уровень моноклональных антител к IgG в ЦСЖ, но не в сыворотке. Они определяются в большинстве случаев рассеянного склероза и при многих формах параинфекционного или постинфекционного энцефаломиелита. Уров- ни основного белка миелина в ЦСЖ могут указывать на степень демиелинизации в момент обследования. При подозрении на инфекционное заболевание важно выпол- нить посевы и мазки для определения бактерий, грибов и других возбудителей. Серологические тесты и полимеразная цепная реакция могут быть выполнены для определения многих вирусов, включая вирус простого герпеса типа 1 и 2, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, вирус герпеса человека 6 типа. Полезно иссле- дование ЦСЖ на сифилис и другие венерические заболевания, а также определение в ЦСЖ уровня ангиотензин-превращающего фермента. VI. Консультации. Консультация у невролога при острой потере чувствительности показана, если: А Острое начало или разрешение симптоматики свидетельствуют в пользу ТИА. В. Имеется подозрение на радикулопатию, и присутствует очаговый неврологический де- фицит (слабость, утрата рефлексов). С Имеется лихорадка, и есть подозрение на энцефалит или тромбоз синуса. D. Наблюдается нарастание сенсорных расстройств с присоединением двигательных сим- птомов и признаков. Е. Предполагается поражение спинного мозга. Следует также поставить в известность нейрохирурга.
27. Обследование пациентов с острой потерей чувствительности 381 Рекомендованная литература Brazis PW, Masdeu JC, Biller J. Localization in clinical neurology, 3rd ed. Boston: Little, Brown, 1996. Carpenter, MB. Core text of neuroanatomy. Baltimore: Williams & Wilkins, 1975. Fisher CM. Pure sensory stroke and allied conditions. Stroke 1982;13:434-447. Haerer AF, ed. DeJong's The neurologic examination, 5th ed. Philadelphia: JB Lippincott Co., 1992. Kimnra J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle. Philadelphia: FA Davis Co, 1984. Koski CL. Guillian Barre syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: pathogenesis and treatment. Semin Neurol 1994;14:123-130. Mayo Clinic and Mayo Foundation. Clinical examinations in neurology, 6th ed. St. Louis: Mosby, 1991. Noseworthy JH, Lucchinetti C, Rodriguez M, et al. Multiple sclerosis. N Engl J Med 2000; 343:938- 952. Patten J. Neurological differential diagnosis. New York: Springer-Verlag, 1980. Scott TF, Bhagavatula K, Snyder PJ, et al. Transverse myelitis: comparison with spinal cord presentations of multiple sclerosis. Neurology 1998;50:429-433.
Обследование пациентов с гиперкинетическими расстройствами Allison Brashear (Эллисон Брэшир) Гиперкинетические расстройства могут существенно затруднять жизнь и деятельность пациен- тов. Иногда больные не осознают возникшие нарушения и на обследовании настаивают их родственники. В диагностике гиперкинезов большое значение имеет уточнение времени их возникновения, провоцирующих факторов, скорости развития болезни и локализации гипер- кинезов. Наиболее распространенными вариантами являются дистония, тремор, хорея, тики, миоклонии и поздняя дискинезия (табл. 28.1). I. Дистония А, Определение. Дистония представляет собой перемежающийся или устойчивый, часто болезненный, вызывающий искривление туловища и конечностей, повторяющийся мышечный спазм, который может охватывать часть тела (фокальная дистония) или распространяться по всему телу (генерализованная дистония). 1. Вначале напряжение мышц может провоцироваться такими специфическими двига- тельными актами, как письмо, и усугубляться движениями в других частях тела. 2. Дистония может перекрывать тремор или миоклонические подергивания. 3. Для ослабления сокращения мышц пациент может использовать разнообразные при- емы — обычно тактильные раздражения. 4. Движения могут быть болезненными. В. Классификация 1. Дистония классифицируется с учетом степени распространения (фокальная и генера- лизованная), возраста появления (дистония взрослых и дистония детей) и этиологии (идиопатическая и вторичная). 2. Психогенная дистония. Довольно часто на обследование к психиатру направляются больные с дистонией, у которых предполагают истерию или симуляцию. Дифферен- циация психогенной дистонии с идиопатической и вторичной может быть выполне- на только с учетом анамнеза и результатов объективного обследования. Эффект сен- сорных стимулов и вариабельность мышечных нарушений характерны для идиопа- тических форм, поэтому направление к специалистам может быть необходимо для разграничения идиопатических и психогенных вариантов. Психогенная дистония отличается непостоянством двигательных феноменов и поз, неправдоподобной сла- бостью и жалобами сенсорного характера, явной психиатрической патологией. С. Патофизиология 1. Идиопатическая дистония не связана с каким-либо определенным поражением мозга. Вторичная дистония наиболее часто наблюдается у пациентов с поражением базаль- ных ганглиев (бледный шар) и нарушением связей ганглиев с таламусом и корой. 2. Генетика. Семейные случаи генерализованной дистонии встречаются с частотой 1:160000 в общей популяции и от 1:15000 до 1: 23000 в популяции евреев-ашке- нази. Семейная идиопатическая дистония с аутосомно-доминантным наследованием связана с дефектом 9 хромосомы. У пациентов с геном DYT1 заболевание впервые проявляется обычно до 26 лет и имеет меньше проявлений со стороны конечностей. Проведенные исследования гена DYT1 показали, что использование возраста 26 лет в качестве верхней границы появления симптомов имеет чувствительность 100 %, но специфичность 54 %. Начало заболевания в возрасте до 44 лет развивалось у 382
28. Обследование пациентов с гиперкинетическими расстройствами 383 Таблица 28.1. Г иперкинетические расстройства Форма Клиническая картина Дистония Устойчивый мышечный спазм, который может быть фокальным или генерализованным Тремор Ритмические колебания вследствие попеременного напряжения мышц агонистов и антагонистов Хорея Быстрые, нерегулярные, часто нецеленаправленные движения Гемибаллизм Насильственные хореические движения, возникающие на одной стороне тела Тики Внезапные, быстрые, нерегулярные движения, обычно в одной и той же мышечной группе Миоклонии Внезапные, быстрые движения, обычно повторяющиеся в одной и той же части тела Поздняя дискинезия Комбинация хореических и дистонических движений, обычно в лице и нижних отделах жевательной мускулатуры; могут иметь генерализованный характер; прием нейролептиков в анамнезе отдельных пациентов, имеющих ген DYT1, но у большинства из них начальные проявления были связаны с конечностями. Ген DYT1 более распространен среди евреев-ашкенази, хотя он встречается и среди лиц других национальностей. 3. Обследование. Несмотря на развитие генетических методов (тесты на ген DYT1 дос- тупны и имеются в продаже), не существует лабораторных или инструментальных тестов, позволяющих подтвердить диагноз. Детальное изучение неврологического анамнеза и тщательное обследование остаются лучшим методом диагностики этого заболевания. D. Генерализованная дистония. Напряжение мышц при генерализованной дистонии на- блюдается в большей части тела. Мышечный спазм может начинаться в каком-либо одном месте, особенно в ногах, а затем быстро распространяется на смежные области и обычно охватывает конечности, туловище и шею. Генерализованная дистония более часто наблюдается у детей и молодых людей. Характерно возникновение двигательных нарушений в ногах и распространение на смежные области тела. Е. Фокальная дистония ограничивается какой-то частью тела. В табл. 28.2 указаны типы и варианты локализации заболевания. F. Этиология. Дистония может быть идиопатической (первичной) или вызванной извест- ными причинами (вторичной). Таблица 28.2. Варианты фокальной дистонии Варианты Клиническая картина Блефароспазм Непроизвольный спазм круговой мышцы глаза, приводящий к смыканию век Дистония конечностей Оромандибулярная дистония Спастическая дисфония Писчий спазм или перемежающийся спазм в ноге или руке Гримасы лица, иногда движения челюсти; возможно сочетание с блефароспазмом (синдром Мейжа) Прерывистый спазм голосовых связок, приводящий к напряженному и сдавленному звучанию голоса, редко — к появлению шепотной речи Кривошея (цервикальная дистония) Насильственное скручивание или сгибание шеи, часто в сочетании с болями и тремором
384 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 1. Идиопатическая (первичная) дистония а. Идиопатическая дистония не имеет установленной причины. Ь. Перинатальный анамнез без отклонений. Неврологическое обследование выявля- ет мышечную дистонию. Результаты других исследований отклонений от нормы не обнаруживают. с. Идиопатическая дистония имеет фокальную и генерализованную формы. Незави- симо от формы, идиопатическая дистония может быть генетически обусловлен- ной: аутосомно-доминантной (DYT1), сцепленной с Х-хромосомой (синдром Lubag) или спорадической. 2. Вторичная дистония. Болезнь Вильсона (Wilson) — наиболее распространенная вто- ричная дистония с установленным дефектом метаболизма. а. Известный метаболический дефект. Болезнь Вильсона обусловлена наследствен- ным дефектом обмена меди. (1) Симптомы поражения базальных ганглиев, которые включают брадикинезию, дизартрию, дистонию, тремор, атаксию и нарушения ходьбы, встречаются у 40—60 % больных. Сравнительно часто наблюдается спастическая дисфония (вовлечение голосовых связок). (2) Редкое аутосомно-рецессивное заболевание связано с дефектом в длинном плече 13 хромосомы. (3) Подтверждается при обнаружении в свете щелевой лампы кольца Кайзер- Флейшера (Kayser-Fleischer) и снижения сывороточного церулоплазмина у пациентов моложе 50 лет. Лечение может предотвратить поражение печени и развитие тяжелых неврологических осложнений. (4) При болезни Вильсона описан характерный тремор типа «парящее крыло». Он отсутствует в покое и обнаруживается при вытягивании рук. Ь. Метаболический дефект не установлен при других вариантах вторичной дистонии: дегенеративные заболевания, юношеский вариант хореи Хантингтона (Huntington), дистония с симптомами паркинсонизма, болезнь Паркинсона (Parkinson) с ран- ним началом, дистония-паркинсонизм с быстрым началом, дофамин-зависимая наследственная дистония. 3. Приобретенная дистония. Приобретенная дистония развивается в результате разно- образных повреждений нервной системы, лекарственных воздействий и других па- тологических процессов. а. Перинатальное повреждение, сопровождающееся ишемическими расстройствами, может привести к развитию дистонии. Ь. Воздействие токсических веществ (окись углерода, марганец), которое приводит к структурным изменениям в области базальных ганглиев. с. Аноксическое повреждение коры головного мозга и области базальных ганглиев. d. Поздняя дистония, возникающая на фоне непрерывного приема блокаторов до- фамина (фенотиазины, метоклопрамид) или в течение трех месяцев после прекра- щения терапии. е. Локальное поражение мозга (инсульт, опухоль, демиелинизация, инфекции, трав- ма). Любое очаговое поражение мозга, независимо от этиологии, может вызвать дистонию. £ Поражение периферических нервов в области шеи, плеча или ноги может приве- сти к формированию дистонического положения соответствующей части тела. g. Психогении диагностируются методом исключения других причин. Нерегуляр- ное напряжение мышц, необычные провоцирующие факторы и вычурные позы могут подсказать правильное заключение. G. Клиническая картина дистонии 1. Фокальная дистония а. Блефароспазм представляет собой неконтролируемый непроизвольный спазм мышц, вызывающий спонтанное смыкание век. Часто он нарушает зрение, при- водя к функциональной слепоте. Может усиливаться при ярком свете и на фоне стресса.
28. Обследование пациентов с гиперкинетическими расстройствами 385 Ь. Оромандибулярная дистония сопровождается гримасами в нижней части лица, дви- жениями рта, челюсти, напряжением поверхностных мышц шеи. Ее сочетание с блефароспазмом называют синдромом Мейжа (Meige). с. Спастическая кривошея или цервикальная дистония сопровождается перемежаю- щимися неконтролируемыми спазмами мышц шеи, часто в сочетании с сильны- ми болями. Шея может насильственно поворачиваться, наклоняться или изги- баться вперед, в сторону или назад. d. Спастическая дисфония затрагивает только голосовые связки. Известны два типа спастической дисфонии. Приводящий тип спастической дисфонии сопровождается избыточным приведением голосовых связок, что ведет к прерывистому их натя- жению, и голос звучит натянуто и «сдавленно». Пациенты часто сообщают также о скованности в горле во время спазма. При более редком отводящем типе голос звучит шепотом, напоминая голос Мэрилин Монро. е. Профессиональная дистония. Писчий спазм — наиболее распространенная и ред- ко диагностируемая дистония конечностей. Дистонические нарушения могут на- блюдаться в руках или ногах. В начальных стадиях заболевания насильственные движения в конечностях могут быть выявлены с помощью исследования специ- фических двигательных нагрузок (письмо, машинопись, игра на музыкальных инструментах). В качестве примеров мы наблюдали аукциониста, у которого воз- никала дистония жевательных мышц только во время проведения аукциона; сек- ретаршу, у которой возникал спазм в мышцах рук лишь во время работы с клави- атурой компьютера; и музыканта, у которого спазм в мышцах рук развивался только во время игры на виолончели. 2. Гемидистония развивается в одной половине тела и почти всегда возникает вслед- ствие локальных поражений мозга (сосудистых, неопластических или травматичес- ких). 3. Генерализованная дистония. Спастическое напряжение мышц возникает в двух и более конечностях, а также в туловище и шее. Симптомы обычно возникают в ногах и затем постепенно охватывают остальные части тела. Н. Обследование больных с дистонией 1. Фокальная дистония а. Начало в возрасте старше 50 лет (1) МРТ головного мозга. (2) Семейный анамнез. (3) Поиск медикаментов, которые могли быть причиной дистонии (фенотиазины, метоклопрамид). Ь. Начало в возрасте до 50 лет (1) МРТ головного мозга. (2) Определение уровня церулоплазмина и офтальмологическое обследование со щелевой лампой для выявления колец Кайзера-Флейшера. (3) Поиск возможных медикаментозных причин дистонии. (4) Пациенты, у которых заболевание появилось в возрасте до 26 лет, должны пройти генетическое обследование для обнаружения гена DTY1. Необходим тщательный сбор семейного анамнеза. 2. Гемидистония а. МРТ головного мозга для исключения структурных поражений (неопластические, сосудистые, инфекционные, травма). Ь. Определение уровня церулоплазмина и офтальмологическое обследование со ще- левой лампой для выявления колец Кайзера-Флейшера. 3. Генерализованная дистония а. Семейный и медикаментозный анамнез. Ь. МРТ головного мозга. с. Определение уровня церулоплазмина и офтальмологическое обследование со ще- левой лампой для выявления колец Кайзера-Флейшера. d. Определение гена DTY1.
386 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика II. Тремор А. Определение. Тремор представляет собой ритмические колебательные движения, обус- ловленные действием мышц агонистов и антагонистов. Частота и амплитуда движений постоянны. Тремор усиливается на фоне тревоги и исчезает во сне. В. Классификация 1. Физиологический тремор является низкоамплитудным (8—12 Гц). Он наиболее выра- жен при вытягивании рук вперед. В определенных обстоятельствах обнаруживается у всех людей. 2. Эссенциальный тремор является постуральным или тремором действия и редко обна- руживается в покое. Его частота обычно 4—12 Гц, но с возрастом может снижаться. Данные свидетельствуют о том, что различные анатомические локализации (тремор только рук или тремор рук и головы или изолированный тремор головы) могут обусловливать различные клинические проявления. У большинства больных заболе- вание прогрессирует медленно, однако имеется небольшая группа, у которых про- гресс идет быстрее. Имеются данные, что более быстрое прогрессирование заболева- ния связано с более старшим возрастом начала болезни и наличием сопутствующего тремора головы и рук. 3. Мозжечковый тремор наиболее заметен при произвольных движениях и имеет часто- ту 3—4 Гц. Пациенты плохо выполняют пальце-носовую и пяточно-коленную про- бы. У некоторых пациентов тремор может распространяться только на туловище. 4. Тремор покоя (паркинсонический) имеет частоту 3—7 Гц и наиболее заметен при спокойном положении конечностей. Тремор покоя уменьшается при движениях или определенных намерениях. С. Этиология 1. Физиологический тремор усиливается в условиях психического напряжения, при ме- таболических дисфункциях (эндокринные нарушения, лихорадка), на фоне приема некоторых медикаментов (тиреоидные гормоны, литий, р-агонисты, теофиллин, валь- проаты), употребления кофеина, алкогольной абстиненции. 2. Эссенциальный тремор а. Причина эссенциального тремора не установлена. Ь. Большинство пациентов имеют семейный анамнез. с. Предполагается взаимосвязь с болезнью Паркинсона и дистонией. d. Диагноз может быть подтвержден уменьшением тремора на фоне приема ма- лых доз алкоголя. Отсутствие эффекта не исключает диагноз эссенциального тремора. 3. Мозжечковый тремор обычно наблюдается при нарушении связей мозжечка и мотор- ной коры. Причинами мозжечкового тремора могут быть демиелинизирующие забо- левания ЦНС (рассеянный склероз), объемное поражение, ишемические, токсичес- кие или инфекционные процессы. 4. Тремор покоя является частью клинической картины болезни Паркинсона. Однако некоторые пациенты с этим типом тремора наблюдаются у врача и не обнаруживают других проявлений болезни Паркинсона, таких как брадикинезия, постуральная неустойчивость и экстрапирамидная ригидность. В целом, считается, что тремор покоя обусловлен нарушением функций ЦНС, однако точный анатомический де- фект неизвестен. D. Обследование 1. Физиологический тремор а. Прием лекарственных средств (наиболее частая причина). Ь. Синдром отмены (алкоголь, наркотические средства). с. Определение уровня тревоги. d. Оценка функций щитовидной железы (для исключения гипертиреоза). 2. Эссенциальный тремор а. Гипертиреоз может усилить уже имеющийся эссенциальный тремор. Ь. На фоне приема лития, вальпроатов, при синдроме отмены алкоголя наблюдается усиление эссенциального тремора.
28. Обследование пациентов с гиперкинетическими расстройствами 387 3. Мозжечковый тремор. Пациентам с мозжечковым тремором должно быть проведено MPT-обследование головного мозга с прицельным изучением области задней череп- ной ямки для исключения объемного процесса, ишемического или демиелинизиру- ющего поражения. 4. Тремор покоя. Поскольку этот симптом является характерным проявлением болезни Паркинсона, целесообразно пробное назначение противопаркинсонических средств. III. Хорея А. Определение. Хорея — это избыточные, быстрые, аритмичные, часто полуосмысленные движения. Они могут возникать в конечностях, лице или туловище. В. Классификация 1. Хорея взрослых а. Заболевания с семейным анамнезом (1) Болезнь Хантингтона (Huntington) (а) Болезнь Хантингтона является наследственным аутосомно-доминантным прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием, которое связано с дефектом 4 хромосомы. (Ь) Хорея довольно часто наблюдается у пациентов, имеющих в семейном анамнезе подобные случаи. Средний возраст начала заболевания 40 лет, хотя оно может начинаться в любые сроки — от детского до пожилого возраста. Некоторые пациенты перед развитием первых симптомов хореи отмечают нарушения контроля тонких движений, неожиданное падение из рук предметов или расстройства координации. (с) Когнитивный дефицит в большей степени выражается в затруднении концентрации внимания и пространственной координации двигательных актов, нежели в нарушениях памяти. Некоторые изменения продуктивности деятельности и сферы интересов могут быть выявлены при обращении к врачу. Наблюдаются нарушения преимущественно кратковременной памяти. В отличие от болезни Альцгеймера, в поздних стадиях болезни Хантингтона узнавание членов семьи и знакомых не нарушается. (2) Болезнь Вильсона. См. раздел I. F.2. а. Ь. Отсутствие семейного анамнеза. Очаговые поражения мозга, обусловленные форми- рованием объемного процесса, инфекцией, сосудистым заболеванием, у некоторых больных могут вызывать появление хореи при отсутствии семейного анамнеза. с. Другие причины хореи (1) Беременность. (2) Энцефалит. (3) Медикаментозные (леводопа, оральные контрацептивы, антиконвульсанты, литий). (4) Метаболические и аутоиммунные (системная красная волчанка, синдром антифосфолипидных антител, патология щитовидной железы, гипопаратиреоз). (5) Инфекции. Сообщалось о хорее при токсоплазмозе. 2. Хорея детского возраста а. Наличие семейного анамнеза (1) Болезнь Вильсона. См. раздел I. F.2. а. (2) Хорея Хантингтона у детей, чьи отцы страдали хореей Хантингтона. (3) Ревматическая лихорадка в анамнезе позволяет предполагать хорею Сиденхама (Sydenham). Ь. Родовая травма и инфекции ЦНС. Хорея в детском возрасте может возникать у детей, перенесших родовую травму и инфекционные поражения ЦНС. С Обследование 1. Наличие семейного анамнеза а. Обнаружение с помощью щелевой лампы колец Кайзер-Флейшера указывает на болезнь Вильсона.
388 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика (1) Консультация невролога для назначения лечения. (2) Генетическое консультирование. Ь. КТ или MPT-признаки атрофического поражения хвостатых ядер указывают на хорею Хантингтона. Рекомендуется генетическое консультирование. Специальное тестирование может подтвердить асимптомное носительство генов и симптомати- ческие случаи. Тест является коммерчески доступным. Поскольку пенетрантность гена составляет 100 %, не рекомендуется рутинное тестирование лиц, имеющих положительный семейный анамнез без клинических проявлений. Если пациент настаивает на таком тестировании, оно должно быть выполнено в сочетании с консультацией и помощью психолога. 2. Отсутствие семейного анамнеза а. КТ головного мозга. Ь. Перинатальный анамнез. с. Сведения о приеме медикаментов или наркотических средств. d. Исследование функции щитовидной железы, уровня кальция. е. Тест на беременность. £ Исследование цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). IV. Гемибаллизм А Определение. Гемибаллизм — это редкое заболевание, проявляющееся насильственны- ми хореическими движениями, возникающими на одной стороне тела. В. Этиология. Вызывается разрушением части контралатерального субталамического ядра и ведет к высвобождению активности globus pallidus. Наиболее частыми причинами гемибаллизма являются геморрагии или ишемические инфаркты мозга, а также пред- шествующие оперативные вмешательства и нераспознанные опухоли. V. Тики А Определение. Тики представляют собой короткие внезапные движения или вокализа- ции, нерегулярно проявляющиеся в некоторых группах мышц. Тиками могут быть простые движения, такие как подергивания головы или пожимание плечами, или бо- лее сложные двигательные феномены,, напоминающие некоторые произвольные дви- жения, в том числе жесты непристойного характера. В. Варианты тиков 1. Моторные тики — внезапные резкие простые движения, такие как быстрые подерги- вания головы. 2. Вокальные тики — повторяющиеся вокализации, такие как хрюканье, ворчание или покашливание. 3. Сложные моторные и вокальные тики а. Сложные моторные тики представляют собой полуосмысленные движения. Ь. Сложные вокальные тики проявляются в виде повторения слов и предложений. Они могут быть вьщуманы больным или иметь непристойное содержание. 4. Синдром Туретта (Gilles de la Tourette) а. Больные с синдромом Туретта (СТ) демонстрируют множество моторных тиков, среди которых один или более — вокальные. Ь. Симптомы заболевания появляются до 21 года. с. Распространенность СТ составляет от 1 до 10 случаев на 10000 человек. Однако, поскольку диагноз СТ при легких формах может быть нераспознан, возможна большая недооценка его распространенности. d. Признаки заболевания персистируют на протяжении, по крайней мере, 12 меся- цев. е. Поведенческие расстройства (1) Обсессивно-компульсивные расстройства характеризуются повторением стереотипных действий или мыслей. (2) Гиперактивность с дефицитом внимания (с наличием или отсутствием гиперактивности) проявляется ухудшением контроля за временем, беспокойством, нарушениями концентрации внимания, снижением мотивационного контроля.
28. Обследование пациентов с гиперкинетическими расстройствами 389 £ Нарушение способности к обучению. У некоторых пациентов с синдромом Туретта имеются также трудности со школьными занятиями и успеваемостью. g. Расстройства сна включают сомнамбулизм, кошмарные сновидения, бессонницу, беспокойный сон. Эти нарушения могут быть связаны с проводимым лечением, внешними воздействиями или сопутствующими психиатрическими заболевания- ми. G Этиология 1. Наследственные нарушения синаптической передачи 2. Дофаминовая гипотеза предполагает развитие тиков вследствие нарастания гиперчув- ствительности рецепторов. 3. Синдром Туретта имеет, в основном, наследственное происхождение. Аномальный ген или биохимический дефект неизвестны. Предполагается аутосомно-доминант- ное, сцепленное с полом, наследование заболевания с широкой пенетрантностью, проявляющееся как СТ, обсессивно-компульсивные расстройства или смешанные нарушения с тиками. Имеются достоверные данные, что среди монозиготных близ- нецов СТ у обоих встречается с частотой 86 % против 20 % у дизиготных. 4. Другие причины а. Тики могут наблюдаться после травмы головы, токсических воздействий, энцефа- лита. Ь. Тики могут возникать в сочетании с другими первичными неврологическими расстройствами, такими как болезнь Хантингтона, паркинсонизм, дистония, на фоне побочного действия медикаментов (метилфенидат). VI. Миоклония А Определение. Миоклония представляет собой внезапные, короткие, ритмичные или нерегулярные, насильственные подергивания или сокращения как отдельных мышц, так и групп мышц. Они могут обнаруживаться в покое, в ответ на прикосновение, действие слуховых или зрительных стимулов. В. Варианты миоклонических расстройств. Выделяют миоклонию эпилептического и не- эпилептического типов. 1. Эпилептическая миоклония представляет собой прогрессирующее дегенеративное за- болевание нервной системы. Миоклония может наблюдаться в сочетании с атаксией, деменцией или эпилептическими припадками других типов. а. Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия (миоклонус-эпилепсия). Миоклония и тонико-клонические приступы развиваются на фоне прогрессирующих невро- логического изменений. (1) Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия сочетается с атаксией и деменцией. (2) Невропатологические исследования позволяют дифференцировать разновидности неврологических синдромов, которые сочетаются с миоклонией. (а) Миоклонус-эпилепсия с поврежденными мышечными красными волокнами проявляется на втором десятилетии миоклоническими припадками и, возможно, утратой слуха, атрофией зрительного нервов, невропатией или гиповентиляцией. Диагноз предполагается, если при биопсии мышц обнаруживают поврежденные красные волокна. (Ь) Миоклонус-эпилепсия Лафора (тельца Lafora) — аутосомно-рецессивная болезнь накопления, которая диагностируется посредством биопсии кожи. Во всех случаях наблюдается деменция, она сопровождается миоклониями и эпилептическими припадками. Средний возраст начала заболевания — 14 лет, при этом оно проявляется поведенческими нарушениями или школьными проблемами. (с) Балтийский миоклонус — болезнь Унферрихт-Лундборга (Unverricht- Lundborg) — аутосомно-рецессивное наследственное заболевание со средним возрастом появления симптомов 10 лет. Миоклония развивается у всех больных, может провоцироваться звуками или касанием и иногда переходит в генерализованный приступ. Тесты для диагностики этого
390 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика заболевания отсутствуют. Возможно развитие атаксии ходьбы, дизартрии, тремора и легкой деменции. Ь. Инфекции ЦНС (1) Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (Creutzfeldt-Jakob) характеризуется быстрым развитием деменции в сочетании с миоклоническими подергиваниями. На ЭЭГ обнаруживаются периодические латерализованные эпилептиформные разряды. (2) Подострый склерозирующий панэнцефалит является редким последствием коревой инфекции. Заболевание обычно возникает в возрасте до 2 лет, затем следует латентный период до 8 лет. Появление миоклонии предшествует развитию интеллектуального снижения, личностных изменений, атаксии и гиперактивных рефлексов. На ЭЭГ обнаруживаются периодические латерализованные эпилептиформные разряды. В ЦСЖ могут присутствовать олигоклональные антитела к вирусу кори. с. Миоклония медикаментозного происхождения отмечена у пациентов, принимав- ших леводопу, бромокриптин, трициклические антидепрессанты, наркотические средства. d. Токсические и метаболические нарушения. Миоклония может обнаруживаться у пациентов с угнетенным сознанием, как в виде больших ритмических движений, так и в виде малых нерегулярных подергиваний, которые могут провоцироваться различными стимулами. Миоклонию необходимо дифференцировать с эпилепти- ческими припадками, особенно у пациентов с острыми расстройствами, и это может потребовать проведения ЭЭГ. Наиболее распространенными причинами миоклонии являются тяжелые заболевания почек и печени. Системные инфекции и лекарственные интоксикации могут также вызвать миоклонию. Реже причиной миоклонии является интоксикация тяжелыми металлами. 2. Неэпилептическая миоклония. Неэпилептичекая миоклония имеет непрогрессирующй характер. В некоторых случаях парциальной непрерывной и ювенильной миокло- нус-эпилепсии найдены ЭЭГ-корреляты. а. Миоклония действия вызывается произвольными движениями или стимулами типа громкого шума. Чаще всего она наблюдается после гипоксических поражений. Ь. Небная миоклония состоит в регулярных ритмических движениях неба, которые могут распространяться на горло, лицо и диафрагму. Движения наблюдаются во время сна. Поражение охватывает красные ядра, нижние оливы, зубчатые ядра (треугольник Guillain-Mollaret) и часто имеет ишемический характер. Также может наблюдаться неопластическое, воспалительное или дегенеративное повреждение. с. Сегментарная миоклония может появляться в руке или ноге вследствие травмати- ческого, инфекционного или воспалительного поражения периферической или центральной нервной системы. Она может сопровождать почечную недостаточ- ность, полинейропатию или СПИД. d. Ночная миоклония обнаруживается вскоре после отхода ко сну или пробуждения. Она требует дифференциации с эпилептическими припадками, особенно у детей. Эту доброкачественную форму миоклонии также может быть сложно дифферен- цировать от инфантильных спазмов. ЭЭГ остается нормальной. е. Эпилепсия парциальная непрерывная проявляется регулярными миоклоническими подергиваниями, сочетающимися с корковыми разрядами при отсутствии изме- нений сознания. £ Ювенильная миоклонус-эпилепсия. Подергивания у детей могут предшествовать развитию припадка. Выявляется семейный анамнез и отклонения на ЭЭГ. g. Опсоклонус-миоклония у детей (1) Опухоли эмбриональной закладки нервных тканей могут быть обнаружены при рентгенографии или КТ грудной клетки. В моче обнаруживается повышение уровня метаболитов катехоламина. (2) Опсоклонус-миоклония может представлять собой постинфекционный синдром.
28. Обследование пациентов с гиперкинетическими расстройствами 391 3. Наследственная миоклонус-дистония — новый термин, применяемый для описания миоклонии, которая начинается в период первых двух декад жизни, наследуется по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью, слабо или совсем не прогрессирует, зависит от употребления алкоголя и связана с дистонией. Это заболевание связано с местом, которое занимает ген, ответственный за D2 дофаминовый рецептор и расположенный на 11 хромосоме в некоторых семьях, однако сам ген пока не локализован. Вдобавок, в других семьях с этим синдромом не обнаружено связи с этим участком 11 хромосомы. В 8 семьях обнаружена связь с участком на хромосоме 7q. Вероятно, наследственная миоклонус-дистония является фенотипическим проявлением различных генотипов, существующих в исследуемых семьях. VII. Поздняя дискинезия А Определение. Поздняя дискинезия проявляется насильственными движениями у неко- торых пациентов после проведения продолжительной нейролептической терапии. В. Классификация 1. Классическая форма. Классическая поздняя дискинезия представляет собой хорео- атетоидный гиперкинез лица, конечностей и туловища. 2. Различные формы а. Поздняя дистония, проявляющаяся спазмами мышц, как при кривошее, блефа- роспазме или синдроме Мейжа. Ь. Поздняя акатизия, проявляющаяся как устойчивое двигательное беспокойство. С Этиология 1. Позднюю дискинезию необходимо дифференцировать с другими синдромами, обус- ловленными применением медикаментов. а. Острый экстрапирамвдный синдром. Антихолинергические препараты оказывают положительный эффект при острых экстрапирамидных нарушениях, в то же вре- мя при поздней дискинезии они не оказывают эффекта или даже вызывают ухуд- шение. Ь. Агонисты дофамина и леводопы могут вызывать гиперкинетические дискинезии. 2. Факторы риска поздней дискинезии а. Возраст старше 65 лет. Ь. Выраженность поздней дискинезии может быть больше при аффективных рас- стройствах, чем при шизофрении. с. Длительный прием противорвотных препаратов, таких как прохлорперазин и ме- токлопрамид. d. Взаимосвязь суммарной дозы и длительности приема неясна. VIII. Консультации специалистов А Дистония. Для диагностики и планирования лечебных мероприятий пациенты с фо- кальной и генерализованной дистонией должны быть направлены к неврологу, имею- щему опыт лечения двигательных расстройств. В. Тремор 1. Физиологический тремор не требует неврологического обследования. 2. Эссенциальный тремор может быть диагностирован при клиническом обследовании. Консультации необходимы пациентам, у которых назначение p-блокаторов не дает эффекта. 3. Мозжечковый тремор не требует консультации, если симптомы соответствуют описа- нию в разделе II. В.З. 4. Тремор покоя. Лечение может быть начато врачом общей практики. Рефрактерные случаи должны быть консультированы неврологом. G Хорея 1. Болезнь Хантингтона. Пациенты с предполагаемой болезнью Хантингтона для уточ- нения диагноза должны быть осмотрены неврологом. Результаты медико-генетичес- кого консультирования и дополнительных методов исследования должны быть ин- терпретированы неврологом, имеющим опыт лечения данного заболевания. Генети- ческое тестирование без консультирования не рекомендуется.
392 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 2. Другие формы хореи. Больные с хореей медикаментозного и метаболического проис- хождения, а также с хореей беременных могут находиться под наблюдением врача общей практики. Рефрактерные или неясные случаи должны быть консультированы у невролога. D. Гемибаллизм. Диагноз гемибаллизма должен ставить опытный невролог. Е. Тики. Диагностика большей части тиков и лечение больных с тиками могут быть обес- печены врачами общей практики. Консультации невролога требуют неясные и рефрак- терные случаи. F. Миоклония. Обследование у невролога необходимо в большинстве случаев миоклоний. Опытный невролог может дифференцировать эпилептические и неэпилептические формы миоклоний. G. Поздняя дискинезия. Пациенты с поздней дискинезией должны находиться под наблю- дением психиатра. Для снижения вероятности развития дистонических нарушений необходимо регулировать прием антипсихотических препаратов. Рекомендованная литература Bressman SB, Greene РЕ. Dystonia. Current Treatment Options in Neurology 2000;2:275-285 Bressman SB, Sabatti C, Raymond D, et al. The DYT1 phenotype and guidelines for diag nostic testing. Neurology 2000; 54; 1746-1752. Brewer G. Wilson’s disease. Current Treatment Options in Neurology 2000;2:193-204/ Butler I. Movement disorders of children. Pediatr Neurol 1992;39:727-742. Jankovic J. Essential tremor: clinical characteristics. Neurology 2000;54[Suppl 4]:S21-S25 Quinn N, Schrag A. Huntington’s disease and the other choreas. J Neurol 1998;245:709-716 Singer HS. Current issues in Tourette syndrome. Mov Disord 2000;15:1051-1063.
Обследование пациентов с гипокинетическими нарушениями Robert L. Rodnitzky Ergun Y. Uc (Роберт Л. Родницки Эрган И. Юк) Гипокинезией называют уменьшение нормального объема, амплитуды или скорости автомати- ческих или произвольных движений. Термин брадикинезия часто используется, когда преобла- дает замедление движений. Термин акинезия иногда применяется для определения выраженно- го ограничения объема или амплитуды движений. В действительности, редко один из трех параметров двигательной активности меняется изолированно. Таким образом, у пациентов с брадикинезией обычно наряду с замедлением движений обнаруживается снижение их объема и амплитуды. Брадикинезия достаточно часто наблюдается при паркинсонизме. В то же время, брадикинезия — это только одно из четырех кардинальных проявлений болезни Паркинсона, к которым также относятся ригидность, тремор покоя и нарушение постурального равновесия. Следовательно, наличие брадикинезии при отсутствии других нарушений не является доста- точным основанием для диагностики болезни Паркинсона. Термин паркинсонизм используется для объединения состояний, которые характеризуются наличием одного или более из этих кардинальных признаков и клинически напоминают идиопатическую болезнь Паркинсона (ИБП), но гистологически различны и часто сопровождаются дополнительными неврологичес- кими расстройствами. Термин гипокинезия может быть использован как для описания замедленных произвольных движений (например, при достижении какого-то объекта), так и автоматизированных двига- тельных актов (таких как мигание, движения рук при ходьбе). Удивительно, но сам пациент и его родственники при развитии и существовании гипокинезии на протяжении нескольких месяцев могут не замечать этих проблем. Значительное уменьшение частоты мигания лишь спустя какое-то время привлекает внимание пациента или членов семьи. Больные осознают наличие двигательных нарушений, когда гипокинезия приводит к ограничению функциональ- ных возможностей, однако при этом они склонны описывать сущность возникающих наруше- ний скорее как «слабость», нежели как изменение скорости или амплитуды движений. Разгра- ничить слабость и гипокинезию удается путем тщательного изучения анамнеза. После этого важно определить, является ли замедление или отсутствие движений признаком экстрапира- мидных системных нарушений (болезнь Паркинсона) или относится к некоторым психиатри- ческим расстройствам (кататония или тяжелая депрессия). Далее необходимо дифференциро- вать гипокинезию и нервно-мышечные нарушения, вызывающие выраженную ригидность мышц с замедлением движений. Гипокинезия, обусловленная нарушениями в двигательной сфере, редко представляет ка- кую-либо опасность для жизни пациента, за исключением отдельных случаев, когда выражен- ная обездвиженность может привести к таким серьезным осложнениям, как сепсис или эмбо- лия легочной артерии. И все же гипокинезия заслуживает серьезного внимания, поскольку часто приводит к существенным функциональным и социальным ограничениям. I. Этиология гипокинезии А. Дисфункция базальных ганглиев является наиболее частой причиной гипокинезии. Са- мым ярким примером дисфункции полосатого тела с вовлечением нигростриарных 393
394 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика путей, приводящих к гипокинезии, можно считать ИБП. Полагают, что ограничение двигательной активности является результатом снижения процессов возбуждения в моторной коре, возникающих в связи с нарушением функции стриопалидарно-тала- мических проводников. Иногда коррекция гипокинезии возможна фармакологичес- ким вмешательством на уровне нейротрансмиттеров указанных связей или, реже, сте- реотаксическим разрушением компонентов экстрапирамидной сферы с целью восста- новления баланса угнетающих и возбуждающих влияний в двигательной системе. Су- ществует несколько механизмов патологического воздействия на систему базальных ганглиев и их нейротрансмиттерную систему. 1. Дегенеративные расстройства с повреждением области базальных ганглиев приводят к утрате специфических групп клеток с соответствующими нейротрансмиттерами и физиологическим назначением. 2. Фармакологические средства вызывают гипокинезию посредством нарушения выс- вобождения или обратного захвата нейротрансмиттеров в базальных ганглиях или блокированием их рецепторов. Особое значение при этом имеет нарушение захвата дофамина. 3. Сосудистые расстройства могут привести к изолированным инфарктам в области ба- зальных ганглиев. Наиболее часто гипокинезия возникает при мультиинфарктном состоянии, когда множество зон двустороннего ишемического поражения мозга диф- фузно нарушает структурно-функциональную организацию экстрапирамидной сис- темы. 4. Травма может вызвать дисфункцию базальных ганглиев разными путями. Один из возможных механизмов — прямое повреждение этой области при огнестрельных ранениях. Повторные травмы головы на протяжении нескольких месяцев или лет часто приводят к развитию паркинсонизма, в основе которого лежит кумулятивный эффект микроповреждений структур среднего мозга и кровеносных сосудов. При этом происходит нарушение функций черной субстанции и стриарных проекцион- ных волокон. Характерным примером является травматическая энцефалопатия бок- серов. 5. Интоксикации могут вызвать дисфункцию экстрапирамидной системы на фоне гене- рализованных проявлений токсической энцефалопатии. Однако чаще происходит по- ражение специфических нейронов базальных ганглиев и связей черной субстанции. 6. Инфекции ЦНС могут вызвать экстрапирамидные нарушения при локализации по- ражения (например, при формировании абсцесса) в области базальных ганглиев. Экстрапирамидные нарушения могут возникнуть через месяцы и годы после вирус- ной инфекции, примером чему является развитие паркинсонизма после эпидеми- ческого энцефалита, который появился в начале двадцатого века. В. Психиатрические расстройства могут сопровождаться выраженным ограничением дви- гательной активности. 1. Депрессия традиционно ассоциируется с психомоторной заторможенностью, когда спонтанные движения могут быть ограничены и замедлены. 2. Кататония характеризуется выраженным ограничением спонтанных движений и тен- денцией находиться неподвижно в одной позе продолжительный период времени даже при пассивном придании этого положения врачом. Этот феномен известен как «восковая гибкость». С Метаболические расстройства, особенно гипотиреоз, могут сопровождаться общим за- медлением двигательных функций. D. Нервно-мышечные расстройства, которые сопровождаются выраженной ригидностью мышц, замедляют темп движений, особенно в аксиальной мускулатуре и мускулатуре конечностей, но редко в мышцах лица. II. Клиническая картина. Клинические проявления гипокинезии выражаются в различных комбинациях ограничения скорости, частоты и амплитуды спонтанных или автоматичес- ких движений. А. Гипомимия или уменьшение выразительности лица. Ограничение мимических реакций в ответ на эмоциональные стимулы определяется термином «невыразительность лица»
29. Обследование пациентов с гипокинетическими нарушениями 395 (маскообразное лицо). Уменьшение темпа мигания век приводит к формированию пристального, постоянно изумленного взгляда. В. Ограничение автоматических движений проявляется уменьшением жестикуляции и дви- жений головы при разговоре, ограничением автоматических движений в конечностях при попытке сесть или лечь или уменьшением амплитуды размахиваний руками при ходьбе. При тяжелой гипокинезии движения в руках могут отсутствовать совсем, или чаще руки находятся в полусогнутом положении перед туловищем. У пациентов с асимметричной гипокинезией, как это часто бывает в случае болезни Паркинсона, ограничение движений конечностей более выражено с одной стороны. G Расстройство повторяемых движений особенно заметно у больных с гипокинезией. Та- кие действия, как письмо или застегивание пуговиц, особенно затруднительны для пациентов. При этом отмечается не только их замедление, но также характерное про- грессирующее уменьшение амплитуды каждого последующего движения. Прогресси- рующее уменьшение размера букв (микрография) наблюдается при попытке больного написать длинное предложение. Также характерны нарастающие затруднения в после- довательности тонких движений при застегивании на пуговицы. D. Нарушение инициации движений проявляется затруднениями в момент подъема из крес- ла или выполнения первого шага при намерении идти. Многие больные с болезнью Паркинсона имеют затруднения при попытке одновременно выполнить два моторных акта, например, подняться и пожать руку. Е. Замирание — внезапное непроизвольное прекращение движения, обычно ходьбы, в то время как другие функции остаются сохранными. Этот феномен относят к признакам нарушения функций базальных ганглиев. Замирание может наступать спонтанно или провоцируется внешними обстоятельствами, такими как попытка совершить поворот или пройти через узкое пространство, например, дверной проем. Оно может быть выз- вано эмоциональными реакциями (гнев, страх), например, при необходимости войти в комнату, наполненную людьми. Для преодоления подобных нарушений эффективны разнообразные сенсомоторные приемы типа задания определенного ритма движений. F. Гипофония характеризуется уменьшением амплитуды голосовых модуляций. При наи- более тяжелых формах наблюдается смазанная приглушенная артикуляция. Тахифе- мия — паттерн избыточно быстрой речи, часто сопровождающий гипофонию, что дела- ет речь пациента еще более непонятной. Ш. Обследование А. Анамнез 1. Прямые признаки гипокинезии. Чрезвычайно важно тщательно анализировать все симптомы двигательных нарушений в анамнезе, поскольку у пациентов, описываю- щих слабость или расстройство равновесия, в действительности может наблюдаться гипокинезия. С другой стороны, жалобы на замедление движений при одевании, ходьбе, приеме пищи или письме могут быть следствием расстройства координации движений, слабости или деменции. Должны быть учтены специфические симптомы, особенно характерные для пациентов с гипокинезией. Это затрудненный подъем с кресла, затруднение начала ходьбы, изменения разборчивости почерка и величины букв при письме. При наличии частых падений необходимо выяснить, не связано ли это с феноменом замирания. Поскольку изменения выразительности лица могут быть не столь очевидны для самого больного, об этом следует спросить членов се- мьи и друзей. 2. Ассоциированные неврологические симптомы. Неврологические нарушения, приводя- щие к гипокинезии, могут быть заподозрены на основании наличия других ассоци- ированных симптомов. Идиопатическая болезнь Паркинсона предполагается при сочетании гипокинезии с тремором покоя, мышечной ригидностью и нарушением постурального равновесия и отсутствии других неврологических жалоб. С другой стороны, сочетание гипокинезии с симптомами, находящимися вне сферы призна- ков поражения двигательной системы, обычно свидетельствует о других патологи- ческих состояниях. Этими симптомами могут быть эпилептические приступы, вы- падения чувствительности, парестезии, головные боли, ранняя деменция, потеря
396 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика зрения, апраксия, ранние или выраженные вегетативные расстройства (импотенция, ортостатическая гипотензия или недержание мочи). Другой значимый анамнестичес- кий признак в дифференциации ИБП от других форм паркинсонических наруше- ний — это последовательность развития типичных паркинсонических симптомов. Так как расстройства постурального равновесия и выраженные нарушения ходьбы часто появляются в поздних стадиях ИБП, появление этих признаков в качестве ведущих свидетельствует о другой этиологии экстрапирамидных нарушений. 3. Воздействие токсических веществ. Должна быть установлена вероятность контакта с марганцем (наблюдается у сварщиков) и окисью углерода, поскольку они могут стать причиной паркинсонических расстройств. Менее распространены поражения ртутью, дисульфидом углерода, метанолом и цианидами. 4. Прием лекарств. У больного следует спросить о приеме антидофаминергических пре- паратов (нейролептики, резерпин, метоклопрамид). В дополнение, необходимо вы- яснить возможность применения запрещенных средств. 5. Семейный анамнез. Поскольку ИБП является распространенным заболеванием, та- кие же расстройства нередко встречаются и у родственников больного. Однако это слабый аргумент д ля установления наследственного характера заболевания. Гипоки- нетические расстройства более чем у одного родственника первой степени родства или менделевский тип наследования должны вызвать сомнения относительно ИБП (хотя есть публикации о редких примерах аутосомно-доминантного наследования ИБП). Наследственные заболевания, которые напоминают картину болезни Пар- кинсона — это аутосомно-рецессивная болезнь Вильсона, аутосомно-доминантная ювенильная форма болезни Хантингтона и эссенциальный тремор (аутосомно-доми- нантный тип наследования с вариабельной пенетрантностью). 6. Психиатрические расстройства. Необходимо уточнить, имеются ли симптомы, сви- детельствующие о депрессии (суицидальные мысли, чувство вины или самообвине- ние), или вегетативные симптомы (анорексия, расстройства сна). При наличии гал- люцинаций следует определить, возникли они в самом начале заболевания или поз- же, а также не связано ли их появление с назначением или наращиванием дозы противопаркинсонических препаратов. Такие симптомы не присутствуют в начале нелеченной ИБП. 7. Когнитивные симптомы. Следует определить, имели ли место какие-либо изменения памяти, суждений, ориентации и интеллектуальных функций. Выраженные и ран- ние расстройства такого типа могут указывать на цементные расстройства (болезнь Альцгеймера) или мультиинфарктное состояние. Легкие или умеренные когнитив- ные расстройства присутствуют в большинстве случаев паркинсонических синдро- мов, но редко выступают в качестве ведущих симптомов. Деменция обнаруживается примерно у 40 % больных с ИБП, но обычно только со временем, когда заболевание достигает умеренной степени развития. 8. Эффект медикаментозного лечения. Необходимо выяснить, назначались ли дофами- нергические препараты и наблюдалось ли при этом объективное улучшение. При отсутствии положительного эффекта от адекватных доз дофаминергических препара- тов, особено леводопы, диагноз ИДП вызывает сомнение. При этом следует предпо- лагать вторичный паркинсонизм или один из «паркинсонизм плюс» синдромов. Также важно определить, вызывали ли данные медикаменты на ранних стадиях заболева- ния психические побочные эффекты — галлюцинации или вегетативные симптомы, например, выраженную ортостатическую гипотензию. Первое свидетельствует о воз- можности болезни с корковыми тельцами Леви (Lewy), а последнее указывает на возможность мультисистемной атрофии. При ИБП психические и вегетативные по- бочные эффекты дофаминергических препаратов встречаются нечасто и обычно по- являются по крайней мере в стадиях умеренного развития заболевания. IV. Объективное обследование А Клиническая картина паркинсонизма 1. Ходьба и положение тела должны быть оценены во время движения пациента на дистанции не менее 6 м на свободном от препятствий пространстве. При паркинсо-
29. Обследование пациентов с гипокинетическими нарушениями 397 низме характерно укорочение длины шагов. Движения рук при этом отсутствуют, они могут быть согнуты и прижаты спереди к туловищу. Для больных с паркинсо- низмом характерна поза с полусогнутым и наклоненным вперед туловищем. Могут наблюдаться затруднения начала ходьбы, повороты выполняются при помощи мно- жества мелких шагов. При ходьбе у пациентов может наступать застывание ноги на середине шага. 2. Подъем с кресла. Пациенту предлагают подняться со скрещенными впереди руками для исключения отталкивания. Больным с гипокинезией для этого может понадо- биться несколько попыток или подобное движение не удается совсем. Если пациент не может встать без посторонней помощи, необходимо исключить такие причины, как слабость (которая может быть оценена отдельно) или брадикинезия. 3. Постуральные рефлексы исследуются с помощью специального теста. Пациента про- сят занять удобную позицию в вертикальном положении и затем, стоя позади него, коротким толчком в область грудины пытаются отклонить его назад. Нормальной реакцией является корректирующий шаг назад для предотвращения падения. При нарушении постуральных рефлексов для восстановления равновесия требуется не- сколько щагов. Если они отсутствуют, пациент продолжает наклоняться назад и при отсутствии поддержки падает. 4. Ригидность. Необходимо определить ее преобладание в аксиальной мускулатуре (шея или туловище), мышцах конечностей или равномерное распределение. Сопротивле- ние при пассивных движениях в соответствующей части тела легко определяется при выраженной ригидности. При мягких формах ригидность усиливается сжиманием и разжиманием кисти на противоположной стороне. Наличие тремора в конечности, в которой обнаруживается ригидность, усиливает ощущение прерывистого сопротив- ления, которое обозначают как ригидность типа зубчатого колеса. 5. Тремор может обнаруживаться у больных с паркинсонизмом в одной/или несколь- ких формах. а. Тремор покоя. Характерный признак ИБП, но может обнаруживаться при других формах паркинсонизма. Наиболее часто наблюдается в руках и, в несколько мень- шей степени, в ногах и нижней челюсти. Тремор покоя редко охватывает голову и никогда не нарушает голос. Он характеризуется частотой 4—5 Гц и, по крайней мере временно, угасает при произвольных движениях. Поскольку хорошо извес- тно, что тремор покоя усиливается при стрессе и тревоге, мягкие формы тремора могут быть выявлены при задании пациенту сложных мыслительных арифмети- ческих или стресс-провоцирующих заданий. Тремор покоя — это характерный признак ИБП, его отсутствие может вызывать некоторые сомнения в отношении такого диагноза, но не исключает его. Ъ. Тремор действия может обнаруживаться как при ИБП, так и при других паркин- сонических синдромах, особенно тех, что сопровождаются мозжечковой дисфун- кцией. Это может быть постуральный тремор в вытянутых вперед руках пациента или кинетический тремор, когда больной выполняет пальце-носовую пробу. По- стуральный тремор при отсутствии других признаков паркинсонических наруше- ний свидетельствует в пользу диагноза эссенциального тремора (см. гл. 28, раздел П). с. Позиционный тремор. Некоторые варианты тремора особенно заметны, когда вов- леченная часть тела занимает специфическое положение. Примером данного фе- номена является тремор типа взмаха крыльев при болезни Вильсона. Такой тремор отмечается при отведении рук, согнутых в локтевых суставах. 6. Брадикинезия может быть зафиксирована посредством наблюдения скорости, амп- литуды и количества обычных движений, например, при жестикуляции и измене- нии положения тела. Специальные тесты (пальце-носовая проба) также позволяют оценить скорость движений. При выполнении тестов с чередованием движений, таких как касание указательным пальцем большого пальца кисти, обнаруживается замедление и прогрессирующее уменьшение амплитуды движений при их повто- рении.
398 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 7. Выразительность лица. Снижение выразительности лица типично для ИБП и прояв- ляется постоянством нейтрального выражения с редким миганием. Застывшее (фик- сированное) выражение лица часто наблюдается при прогрессирующем надъядерном параличе и характеризуется неизменным выражением удивления, ретракцией век, наморщенным лбом и углублением носогубных складок. Симптом Myerson наблюда- ется при болезни Паркинсона и других заболеваниях базальных ганглиев. Он состо- ит в систематическом рефлекторном смыкании век в ответ на повторное постукива- ние пальцем выше переносицы. У здоровых людей наблюдается быстрое привыкание к стимулам, и мигание век прекращается после четвертого или пятого удара. В. Непаркинсонические неврологические симптомы. Некоторые неврологические наруше- ния обнаруживаются при различных паркинсонических синдромах. 1. Апраксия. Ее наличие должно быть проверено в каждой из верхних конечностей раздельно. Пациенту предлагают продемонстрировать приветствие, воздушный по- целуй или как он пользуется воображаемой зубной щеткой. Синдромами, которые чаще всего могут сочетаться с паркинсоническим видом пациента и апраксией, яв- ляются кортикобазальная дегенерация и болезнь Альцгеймера. 2. Корковые сенсорные функции. Должны быть исследованы графестезия, стереогнозия, локализация тактильных раздражений. Иногда они могут быть нарушены при кор- тикобазальной дегенерации. 3. Феномен «чужеродной конечности» может быть выявлен при раздельном подъеме па- циентом каждой конечности. В этот момент можно наблюдать непроизвольные дви- жения в другой конечности. Этот феномен может наблюдаться при кортикобазаль- ной дегенерации, ишемическом инсульте или болезни Крейтцфельдта-Якоба. Каж- дое из этих состояний может сопровождаться паркинсоническим видом больного. 4. Глазодвигательные расстройства могут наблюдаться при некоторых синдромах пар- кинсонизма. Нарушения подвижности глазных яблок, особенно их отведение книзу при сохранности таких движений при исследовании окулоцефалического рефлекса, указывает на надъядерный паралич взора. Этот признак наиболее характерен для про- грессирующего надъядерного паралича (ПНП), но он может присутствовать и при других вариантах паркинсонических расстройств. Важно помнить, что ограничение взора вверх нередко наблюдается у здоровых пожилых людей. В то же время ограни- чение взора вниз всегда является патологическим признаком. Субклинические нару- шения саккадических движений глазных яблок могут быть выявлены при вызове оптокинетического нистагма. При некоторых поражениях базальных ганглиев (бо- лезнь Хантингтона) экскурсия глазных яблок может быть полной, но скорость их движения снижена. Наконец, важно проверить наличие П-образных подергиваний. Эти нарушения состоят в повторяющихся, попеременно справа и слева, горизон- тальных отведениях глазных яблок на 5—10 градусов от средней линии. Такие сим- птомы также наблюдаются при ПНП. 5. Рефлекторная миоклония вызывается постукиванием кончиками пальцев или пер- куссионным молотком по руке или ноге. 6. Измерение артериального давления должно проводиться в положении лежа и стоя с одновременным определением частоты сердечных сокращений. Ортостатическая ги- потония является ранним и частым признаком мультисистемной атрофии (MCA). Она появляется позже при ИБП, особенно при использовании дофаминергических и антихолинергических препаратов. 7. Исследование психического статуса должно включать оценку долговременной и крат- ковременной памяти, ориентации, конструктивного праксиса, счета, понимания трех- ступенчатых инструкций. Для этих целей достаточно применения стандартных тестов. 8. Другие неврологические симптомы. Для уточнения степени вовлечения всех осталь- ных отделов ЦНС должно быть выполнено полное неврологическое обследование. Необходимо обратить внимание на повышение или понижение сухожильных реф- лексов, нарушение чувствительности, дисфункцию черепных нервов, признаки по- ражения мозжечка, патологические рефлексы, особенно симптом Бабинского (Babinski), слабость или атрофию мышц.
29. Обследование пациентов с гипокинетическими нарушениями 399 V. Лабораторные исследования А. Методы нейровизуализации 1. Типичная болезнь Паркинсона. При классической ИБП, диагноз которой надежно подтверждается данными анамнеза и результатами объективного обследования, при- менять методы нейровизуализации нет необходимости. Болезнь Паркинсона часто имеет в чем-то асимметричные проявления. Однако при значительной асимметрии клинических проявлений, выражающейся в грубых нарушениях с одной стороны и фактическом отсутствии признаков вовлечения другой, предпочтительно проведе- ние МРТ с учетом возможности унилатерального структурного поражения области базальных ганглиев вследствие опухоли, артериовенозной мальформации, инфаркта или наличия гемиатрофии головного мозга. 2. Другие синдромы паркинсонизма. Применение методов нейровизуализации (преиму- щественно МРТ) необходимо при отсутствии достаточных для диагностики ИБП данных (например, у больных только с гипокинезией), или при неврологических нарушениях, которые обычно при болезни Паркинсона не наблюдаются. Демонстра- тивные MPT-отклонения отмечаются не при всех дегенеративных вариантах синдро- ма паркинсонизма. При этом характерные отклонения обнаруживаются достаточно редко или это происходит в далеко зашедших стадиях болезни (см. раздел VII. С). Поэтому нормальные результаты МРТ или КТ не исключают таких синдромов, как ПНП или MCA, но позволяют снять вопрос о нормотензивной гидроцефалии, опу- холи мозга или инсульте. В. Лабораторные и генетические тесты не представляют ценности в установлении диагноза ИБП. В то же время они могут быть значимы для определения причин других синдро- мов паркинсонизма (см. раздел VII). VI. Дифференциальный диагноз (рис. 29.1) А Идиопатическая болезнь Паркинсона является наиболее частым вариантом паркинсо- нических расстройств. Это дегенеративное заболевание неизвестной, вероятно, много- факторной этиологии (результат влияния средовых и наследственных факторов). Воз- растает количество доказательств того, что генетические факторы играют важную роль в развитии ИБП. Наблюдается высокая частота заболевания ИБП вторым из монозигот- ных близнецов, когда один из них заболел в молодом возрасте. Мутация гена на 4 хромосоме, кодирующего синтез синаптического белка а-синуклеина, была обнаруже- на в семьях с редкой аутосомно-доминантно наследуемой разновидностью заболева- ния. При аутосомно-рецессивном варианте паркинсонизма ген на 6 хромосоме коди- рует паркин — белок с неизвестными функциями. Однако дальнейшие исследования, проводимые с другими родственниками и пациентами, страдающими спорадическиой формой ИБП, убеждают в том, что ИБП лишь изредка возникает вследствие таких мутаций. При ИБП была обнаружена метаболическая дисфункция митохондриального комплекса I, приобретенная или наследственная. Преобладание нарушений в pars compacta черной субстанции и нигростриарных проводящих путях приводит к дефи- циту дофамина в полосатом теле. Широкий спектр симптомов и устойчивость некото- рых из них (депрессия) к препарату леводопа подтверждают представления о том, что дегенеративный процесс также затрагивает другие ядра ствола мозга и подкорковые структуры. 1. Клиническая картина. Кардинальными симптомами являются тремор покоя, бра- дикинезия, ригидность и нарушение равновесия. Заболевание начинается асим- метрично и чаще всего с появления тремора. Постуральная неустойчивость, зат- руднения ходьбы, вегетативная дисфункция обнаруживаются с прогрессированием болезни. Примерно у 30 % больных развивается деменция, однако она редко дос- тигает тяжелой степени и никогда не бывает основным проявлением болезни. Час- тота ИБП резко увеличивается с возрастом, хотя заболевание может начинаться в любом периоде жизни человека. Заболевание, начинающееся между 21 и 39 года- ми, классифицируется как ИБП с началом в молодом возрасте. У таких пациентов происходит более постепенное развитие симптомов и в качестве раннего признака может наблюдаться дистония. Дискинезии, вызванные леводопой, а также колеба- 14 Зак. 183
ПАРКИНСОНИЗМ изолированный ГИПОКИНЕЗИЯ ДРУГИЕ ПРИЧИНЫ Гипотиреоз Анкилозирующий спондилит Синдром ригидного человека Ревматологические заболевания Ортопедические расстройства хороший и устойчивый эффект леводопы ИДИОПАТИ- ЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА наследственный НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Системные или неврологические поражения стриато- нигральная дегенерация Болезнь Хантингтона Болезнь Вильсона Митохондриальные цитопатии с некрозом в области полосатого тела Нейроакантоцитоз Болезнь Галлервордена-Шпатца Синдром Lubag (филипинская X- сцепленная дистония- паркинсонизм) Болезнь Мачадо-Джозефа Нейрональный восковидный липофусциноз Дофа-чувствительная дистония Семейная оливопонтоцеребеллярная атрофия Аутосомно-рецессивный паркинсонизм, связанный с геном Parkin Аутосомно-доминантный паркинсонизм, связанный с геном а-синуклеина нет ВТОРИЧНЫЙ ПАРКИНСОНИЗМ Медикаментозный Гемиатрофия/гемипаркинсонизм Нормотензивная гидроцефалия Гипоксия Инфекции ЦНС Метаболическая энцефалопатия Травма головного мозга Паранеопластический Токсическое поражение Опухоли головного мозга Цереброваскулярные расстройства Психогенный Рисунок 29.1. Дифференциально-диагностический алгоритм при гипокинетических расстройствах СИНДРОМЫ «ПАРКИНСОНИЗМ-ПЛЮС» Прогрессирующий надъядерный паралич Корково-базальная ганглионарная дегенерация Множественная системная атрофия Стриатонигральная дегенерация Синдром Шая-Дрейджера Оливопонтоцеребеллярная атрофия (спорадическая) «Цементные состояния Болезнь Альцгеймера, болезнь Пика Болезнь с тельцами Леви корковая (диффузная) Лобно-височная деменция и паркинсонизм, связанные с хромосомой 17 (FTDP-17) Гуамский комплекс паркинсонизм-деменция 400______________________________Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика
29. Обследование пациентов с гипокинетическими нарушениями 401 ния выраженности двигательных расстройств, которые могут появляться при ИБП в любом возрасте, чаще наблюдаются в данной возрастной группе. Дифференци- альный диагноз ювенильного паркинсонизма (в возрасте до 21 года) требует рас- смотрения широкого круга состояний, включая наследственные и метаболические расстройства. 2. Результаты применения методов нейровизуализации. МРТ и КТ головного мозга обыч- но неинформативны при ИБП. ПЭТ обнаруживает уменьшение захвата флуородопы в полосатом теле. 3. Невропатология. Тельца Леви (эозинофильные интрацитоплазматические включения), преимущественно в черной субстанции, являются патогистологическим маркером данного заболевания. При ИБП эти включения окрашивают на а-синуклеин, белок, продуцируемый мутантным геном при редкой аутосомно-доминантной форме ИБП. 4. Другие тесты. Специфические тесты д ля диагностики ИБП отсутствуют. В. Вторичные паркинсонические расстройства могут быть обусловлены множеством пато- логических процессов и факторов поражения мозга, особенно в области базальных ганглиев. Это инфекции, цереброваскулярные расстройства, интоксикации, метаболи- ческие нарушения, травма, опухоли, применение медикаментов, гипоксемия и гидро- цефалия. Отдельные варианты синдрома паркинсонизма приведены ниже. 1. Применение медикаментов. Нейролептики и метоклопрамид блокируют D2 дофами- новые рецепторы полосатого тела, в то время как резерпин истощает запасы дофами- на в пресинаптических везикулах. Каждый из этих препаратов способен вызвать двигательные расстройства, которые неотличимы от проявлений ИБП. «Атипичный» нейролептик клозапин преимущественно блокирует экстрастриарные рецепторы (D4) вне полосатого тела и не вызывает явлений паркинсонизма. Еще один атипичный препарат, кветиапин, также, похоже, обладает недостаточным потенциалом, чтобы вызвать этот побочный эффект. Другие атипичные нейролептики, рисперидон и олан- запин, могут вызывать явления паркинсонизма, особенно при назначении высоких доз. Внезапно развивающийся на фоне приема медикаментов паркинсонизм может быть частично объяснен определенной предрасположенностью к развитию паркин- сонических нарушений. Обратное развитие паркинсонизма, вызванного приемом лекарственных средств, может занять несколько месяцев после отмены соответству- ющего препарата. 2. Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) а. Клиническая картина. НТГ является формой сообщающейся гидроцефалии. При- близительно одна треть больных с указанным расстройством имеет в анамнезе спонтанное или травматическое субарахноидальное кровоизлияние, менингит, которые могли привести к нарушению механизмов абсорбции ЦСЖ над поверх- ностью мозга. Хотя давление ЦСЖ, измеренное при люмбальной пункции, в норме, существует избыточное давление на стенки расширенных боковых желу- дочков, особенно в передних рогах, ведущее к компрессии окружающих структур. Клиническая триада НТГ состоит из апраксии ходьбы («магнитная походка»), подкорковой деменции (которая позднее может включать черты корковой) и не- держания мочи, появляющегося в поздних стадиях болезни. Неуверенная поход- ка может иметь сходство с проявлениями ИБП, однако отсутствие тремора покоя, появление недержания мочи и отсутствие положительного эффекта от леводопы позволяют разграничить эти два состояния. Важно раннее распознавание данного синдрома, поскольку в некоторых случаях он может иметь обратное развитие пос- ле шунтирования желудочков. Ь. Применение методов нейровизуализации. Наблюдается расширение боковых желу- дочков (особенно передних и боковых рогов), которое происходит непропорцио- нально выраженности корковой атрофии. МРТ обнаруживает перивентрикуляр- ную гиперинтенсивность протонной плотности, свидетельствующую о наличии трансэпендимального тока ЦСЖ. Разграничение данных признаков с неспецифи- ческим увеличением перивентрикулярных изменений в Т2-режиме у пожилых людей может быть затруднительным. Изотопная цистернография, хотя и демон-
402 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика стрирует нарушение абсорбции ЦСЖ у некоторых пациентов, не рассматривается как надежный метод прогнозирования эффекта шунтирования. с. Другие тесты. Тест Фишера состоит в удалении 30—50 мл ЦСЖ и наблюдении за улучшением клинической картины в течение следующих 24 ч. Это инфор- мативный тест, который не требует какой-либо сложной лабораторной техни- ки. Мониторирование внутричерепного давления позволяет наблюдать пери- оды высокого давления ЦСЖ (b-волны) и прогнозировать эффект шунтиро- вания. 3. Гемиатрофия-гемипаркинсонизм. При этом заболевании сравнительно рано на сторо- не гемиатрофии появляются признаки асимметричного синдрома паркинсонизма. У таких больных в анамнезе имеются указания на патологические роды, а также при- знаки атрофии контралатерального полушария. В совокупности это увеличивает ве- роятность неврологических расстройств в раннем детстве, а в дальнейшем обнару- живаются явления паркинсонизма. Медленное прогрессирование заболевания, ред- кое сочетание с дистонией и выраженная асимметрия проявлений являются основой для разграничения с ИБП. 4. Интоксикации а. МФТП (1 -метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропирвдин). Неумышленный прием этого токсического вещества привел к развитию острого выраженного паркинсо- нического симптомокомплекса у нескольких лиц с наркотической зависимостью. В лабораториях МФТП широко применяется для моделирования ИБП у живот- ных. Новые случаи паркинсонизма, обусловленного его приемом, у людей в на- стоящее время встречаются редко. Ь. Окись углерода (СО). Паркинсонизм может развиваться вследствие острого или хронического отравления СО. Это вещество вызывает некроз бледного шара и полосатого тела. Экстрапирамидные нарушения могут возникать внезапно сразу же после инцидента, однако значительно чаще развиваются в течение нескольких дней или недель после выхода пациента из комы. Анамнестические данные (ин- токсикация СО), недостаточный эффект леводопы или его отсутствие подтверж- дают диагноз. с. Интоксикация марганцем может приводить к развитию синдрома паркинсонизма. Она часто сопровождается появлением необычных поведенческих расстройств (гал- люцинации и эмоциональная лабильность), а также других двигательных нару- шений, например, дистонии. d. Интоксикация цианидами и метанолом также может вызывать двусторонние некро- зы базальных ганглиев и явления паркинсонизма. 5. Цереброваскулярные заболевания. Лакунарное состояние с множеством мелких ин- фарктов в области базальных ганглиев, как и подострая атеросклеротическая энцефа- лопатия, сопровождаются нарушением связей базальных ганглиев, что приводит к развитию паркинсонизма. При этих состояниях также часто наблюдается деменция. Тремор покоя у таких больных обычно отсутствует. Нарушения ходьбы могут быть очень заметными и иногда являются единственным неврологическим расстройством, что дает основание для термина «паркинсонизм нижней части тела». Применение леводопы дает ограниченный положительный эффект. 6. Травма. Травматическая энцефалопатия боксеров — это прогрессирующий невроло- гический симптомокомплекс, состоящий из паркинсонизма, деменции и атаксии. Он наблюдается у боксеров с повторными травмами головы в анамнезе. Лечение обычно малоэффективно. Острое очаговое повреждение среднего мозга и черной суб- станции или субдуральная гематома являются двумя другими возможными причи- нами посттравматического паркинсонизма. 6. Энцефалит. Приблизительно 50 % выживших после летаргического эпидемического энцефалита в 1917—1925 годах в дальнейшем, часто через несколько десятилетий, заболевали паркинсонизмом. С тех пор данная разновидность энцефалита в эпиде- мической форме не наблюдается. Соответственно, новые случаи постэнцефалитичес- кого паркинсонизма в настоящее время редки.
29. Обследование пациентов с гипокинетическими нарушениями 403 С Синдромы «паркинсонизм-плюс» представляют собой группу паркинсонических рас- стройств, которые отличаются от ИБП наличием отчетливых дополнительных невро- логических отклонений. При этих патологических состояниях могут наблюдаться моз- жечковые, вегетативные, пирамидные, глазодвигательные, сенсорные корковые, буль- барные, когнитивные и психиатрические нарушения, а также апраксия и двигательные расстройства, которые не характерны для ИБП (например, миоклония, дистония или хорея). Эти неврологические и психические нарушения могут появляться на ранних стадиях заболевания. Быстрое развитие нарушений ходьбы и падений или постураль- ной неустойчивости, отсутствие тремора покоя, ранняя деменция, надъядерный пара- лич взора являются признаками, которые следует рассматривать как основание для предположения о синдроме «паркинсонизма-плюс». Паркинсонические компоненты данных патологических состояний, такие как акинезия и ригидность, обычно плохо поддаются лечению леводопой, хотя преходящий положительный эффект может на- блюдаться в начале курса лечения. Такие заболевания в целом появляются на пятой- шестой декаде жизни при средней длительности выживания 5—15 лет. Причиной смер- ти обычно являются интеркуррентные инфекции — пневмония или сепсис. Этиопато- генез данной группы заболеваний в большинстве случаев неизвестен. Несмотря на очевидные клинические различия между ИБП и синдромами «паркин- сонизма-плюс», разграничение этих состояний может быть затруднительным. При кли- нико-патологическом исследовании у 24 % больных с клинически установленной ИБП на аутопсии обнаруживаются различные варианты синдрома паркинсонизма. При син- дромах «паркинсонизма-плюс» КТ или МРТ головного мозга могут быть малоинфор- мативны. Они могут обнаружить распространенную церебральную или мозжечковую атрофию и иногда могут выявить очаговые изменения в хвостатом ядре, бледном шаре, мозжечке или среднем мозге. Общий и биохимический анализы крови, серологические тесты, ЭМГ, вызванные потенциалы мозга обычно неинформативны. ЭЭГ может обна- ружить неспецифические отклонения, такие как замедление фоновой активности. Спе- цифические признаки отдельных вариантов этого синдрома описаны ниже. 1. Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) а. Клиническая картина. Раннее появление нарушений ходьбы и утрата постураль- ных рефлексов с падениями назад и застыванием при ходьбе в сочетании с надъя- дерным параличом взора (вначале — ограничение взора вниз) позволяют предпо- ложить ПНП. Дополнительными признаками, подтверждающими диагноз, явля- ются аксиальная ригидность и шейная дистония с преобладанием разгибательных положений, генерализованная брадикинезия, «апраксия» открытия и закрытия век, блефароспазм, застывшее выражение лица с наморщенным лбом и монотонный голос (но не гипофония). Нарушение когнитивных функций чаще легкое, но может варьировать. Особенно страдают исполнительные функции. Наличие выра- женной брадикинезии и типичного застывшего выражения лица позволяет у та- ких больных предполагать болезнь Паркинсона, однако нарушение подвижности глазных яблок, частое отсутствие тремора и эффекта от назначения леводопы по- могают установить верный диагноз. Ь. Методы нейровизуализации. При КТ и МРТ иногда обнаруживаются явные при- знаки атрофии в области среднего мозга, позднее — в области моста. с. Патоморфология. Наблюдаются признаки гибели нейронов и глиоза. Поражаются преимущественно холинергические нейроны базальных ганглиев и ядер ствола мозга при явной сохранности корковых структур. В цитоплазме нейронов обнаруживают- ся включения, содержащие агрегаты гиперфосфорилированного тау протеина. 2. Корково-базальная дегенерация (КБД) а. Клиническая картина. КБД может выглядеть как резко асимметричный или одно- сторонний акинето-ригидный синдром, сопровождающийся апраксией конечнос- тей, феноменом «чужеродной конечности», сенсорными расстройствами корково- го уровня, чувствительным к внешним стимулам миоклонусом, тремором дей- ствия или позиционным тремором. Также могут наблюдаться признаки надъядер- ного паралича взора, когнитивные нарушения, пирамидные симптомы.
404 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Ъ. Методы нейровизуализации. МРТ и КТ у некоторых пациентов обнаруживают асим- метричную атрофию лобно-теменных областей головного мозга. с. Патоморфология. В лобно-теменных областях и черной субстанции выявляются глиоз и уменьшение количества нейронов. Характерны набухшие ахроматические нейроны, базофильные нигральные включения, что напоминает картину измене- ний при болезни Пика (Pick). В цитоплазме обнаруживаются обильные включе- ния, содержащие агрегаты гиперфосфорилированного тау протеина. 3. Мультисистемная атрофия (MCA) а. Клиническая картина. Это дегенеративное заболевание включает три синдрома, которые могут наблюдаться по отдельности или в различных сочетаниях. 1. Стриатонигральная дегенерация (СНД). При СНД преобладают явления акинето-ри- гидного паркинсонизма, редко наблюдается тремор. При этих нарушениях приме- нение леводопы не дает эффекта, поскольку дегенеративный процесс распространя- ется на постсинаптические дофаминовые рецепторы. 2. Спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА). При ОПЦА преобладает мозжечковая симптоматика (особенно атаксия и дизартрия), хотя редко бывает изо- лированной. Другими сопутствующими проявлениями могут быть паралич взора, гиперрефлексия, патологические стопные знаки и, что особенно важно, признаки паркинсонизма. 3. Синдром Шая-Дрейджера (Shy-Drager). При синдроме Шая-Дрейджера наблюдается дисфункция вегетативной нервной системы, что проявляется ортостатической гипо- тензией, нарушением функций тазовых органов, импотенцией. Неясен вопрос о том, являются ли эти нарушения различными по сущности или только клиническими вариантами одного патологического состояния. Однако они обычно наблюдаются одновременно и имеют схожую патологическую картину. С диагностической точки зрения синдром MCA должен быть заподозрен у пациентов с гипокинезией, недостаточным эффектом леводопы при наличии значительных веге- тативных или мозжечковых отклонений. Ь. Методы нейровизуализации. МРТ головного мозга выявляет гипоинтенсивность в области скорлупы при СНД, вероятно, вследствие избыточного накопления желе- за в этой структуре. При ОПЦА можно наблюдать атрофию мозжечка. с. Патоморфология. Общим признаком всех синдромов MCA является наличие ха- рактерных глиальных цитоплазматических включений. В дополнение к этому при синдроме Шая-Дрейджера обнаруживаются утрата нейронов и глиоз в двигатель- ных ядрах блуждающего нерва и структурах спинного мозга, ответственных за вегетативную регуляцию. 4. Синдромы деменции. Болезнь Альцгеймера, болезнь Пика и болезнь с диффузными тельцами Леви — это дегенеративные поражения ЦНС с преобладанием в клиничес- кой картине признаков деменции. Хотя дегенеративный процесс при этих заболева- ниях затрагивает преимущественно некоторые области коры, могут быть вовлечены и подкорковые структуры, что приводит к развитию экстрапирамидных нарушений, включая паркинсонизм. Ключ к идентификации первичных дементных нарушений как причины паркинсонизма — это раннее появление признаков деменции, пред- шествующее развитию гипокинезии или ригидности. D. Нейродегенеративные заболевания 1. Болезнь Вильсона — это аутосомно-рецессивное состояние, которое связано с нару- шением экскреции меди, что приводит к накоплению ее в различных органах и системах, включая ЦНС, печень (цирроз), роговицу (кольца Кайзера-Флейшера), сердце и почки. а. Клиническая картина. Заболевание может начинаться в широком возрастном диа- пазоне — от 5 до 50 лет, но чаще всего в возрасте 8—16 лет. Неврологические расстройства присутствуют в начале заболевания примерно у 40 % больных. Та- кие экстрапирамидные симптомы, как дистония, ригидность и брадикинезия наи- более часто встречаются у детей, в то время как у взрослых более вероятно появ- ление тремора и дизартрии. При болезни Вильсона могут наблюдаться разнооб-
29. Обследование пациентов с гипокинетическими нарушениями 405 разные психические расстройства. Чрезвычайно важным для установления пра- вильного диагноза является наличие печеночных расстройств (цирроз или хрони- ческий активный гепатит), особенно у молодых пациентов. Комбинация бради- кинезии и тремора у этих больных позволяет предполагать болезнь Паркинсона. Однако слишком молодой возраст пациентов при появлении первых признаков заболевания, наличие психических расстройств, нарушений функций печени или дистонии являются основанием для поиска лабораторного подтверждения болез- ни Вильсона. Поскольку последствия этого заболевания предотвратимы при ус- ловии раннего назначения специфического лечения, возможность его наличия должна всегда учитываться при дифференциальном диагнозе вариантов атипич- ного паркинсонизма, особенно у людей моложе 50 лет. Ь. Методы нейровизуализации. МРТ головного мозга выявляет расширение желудоч- ков, а также атрофию в области коры и стволовых отделов. Базальные ганглии, особенно скорлупа, могут иметь гипо- или гиперинтенсивный характер в Т2- режиме исследования и гиподенсивный при КТ. Иногда эти изменения в срезах среднего мозга при МРТ выглядят как «лицо гигантской панды». с. Патоморфология* Наблюдается генерализованная атрофия мозгового вещества. Скорлупа, бледный шар и хвостатое ядро содержат кавитации и коричневый пиг- мент, что отражает накопление меди. d. Другие тесты. Наиболее информативный лабораторный тест —определение церу- лоплазмина плазмы, который обычно ниже 20 мг/дЛ (норма — 25—45 мг/дЛ). Уровень меди в плазме снижается, а выведение меди с мочой увеличивается. Ис- следование роговицы в свете щелевой лампы позволяет обнаружить кольца Кай- зера-Флейшера почти у всех пациентов с неврологическими расстройствами, что является высокоспецифической, но не патогномоничной находкой. Если один или более из данных тестов в норме и диагноз вызывает сомнения, его следует подтвердить с помощью биопсии печени, которая позволяет констатировать уве- личение содержания меди. 2. Болезнь Хантингтона (БХ) — это прогрессирующее аутосомно-доминантное заболе- вание, которое характеризуется деменцией, психическими расстройствами и различ- ными вариантами двигательных нарушений. а. Клиническая картина. Главным слагаемыми клиники БХ являются когнитивные расстройства, психические нарушения (личностные расстройства, депрессия, ма- ния, психоз) и двигательные нарушения. Хотя хорея является наиболее частым симптомом двигательных нарушений, брадикинезия обычно сопутствует хорее и может объяснить периодическое усугубление двигательных расстройств, которые появляются при попытке купировать хореические нарушения приемом антидофа- минергических средств. Нарушение саккадических движений глаз, особенно мед- ленных саккад — часто один из ранних неврологических симптомов заболевания. Типичный возраст начала заболевания — четвертое-пятое десятилетие, однако около 20 % пациентов заболевают до 20 лет. Молодые пациенты обычно наследуют забо- левание от своих родителей. Ювенильная форма болезни Хантингтона проявляет- ся сочетанием прогрессирующего акинето-ригидного синдрома (вариант Вестфа- ля), деменции, атаксии, эпилептических приступов. У таких пациентов обычно ошибочно диагностируется ИБП, но аутосомно-доминантный вариант наследо- вания, раннее начало заболевания и эпилептические припадки позволяют пред- положить верный диагноз. Существует обратная зависимость между возрастом начала заболевания и темпом его развития. Продолжительность заболевания от первых симптомов до смерти составляет около 15 лет для пациентов, заболевших взрослыми, и 8—10 лет для пациентов, страдающих с детства. Ь. Методы нейровизуализации. Принципиальное значение имеет обнаружение атро- фии в области хвостатых ядер с помощью МРТ или КТ. с. Патоморфология. Наблюдается утрата нейронов и глиоз в коре и полосатых телах (частично в области хвостатых ядер), что обусловливает дефицит соответствую- щих нейротрансмиттерных систем — ГАМК и энкефалинов.
406 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика d. Другие тесты. Болезнь Хантингтона может быть диагностирована с большой дос- товерностью даже у пациентов до появления симптомов заболевания с помощью ДНК-тестов. Генный дефект локализуется в 4 хромосоме и состоит в увеличении повторений (обычное число — 11—34) последовательности нуклеотидов цитози- на, аденина и гуанина (ЦАГ). Наличие 40 или более повторений ЦАГ подтверж- дает диагноз болезни Хантингтона, а 32 или менее — исключает его. Наличие 33- 39 триплетов ЦАГ является неопределенным результатом. Учитывая этические, юридические и психологические аспекты такого обследования, оно должно вы- полняться только в содружестве клиницистов и генетиков, которые понимают суть проблемы и знакомы с существующими рекомендациями. 3. Другие неврологические расстройства, которые сочетаются с паркинсонизмом — ней- роакантоцитоз, синдром Галлервордена-Шпатца (Hallervorden-Spatz), болезнь Мача- до-Джозефа (Machado-Joseph) и семейная кальцификация базальных ганглиев. VII. Диагностика А Клиническая картина. Тщательное изучение анамнеза и объективное обследование име- ют существенное значение. Уточнение характера перенесенных соматических и психи- ческих заболеваний, деталей семейного анамнеза, упоминание о профессиональном или бытовом контакте с токсическими веществами в большинстве случаев позволяют выявить случаи вторичного паркинсонизма. Начало заболевания в молодом возрасте, наличие похожих расстройств у родственников, быстрое развитие постуральной неус- тойчивости, нарушений ходьбы, вегетативных расстройств, деменции, отсутствие тре- мора покоя, неэффективность леводопы — это «красные флажки», которые свидетель- ствуют против диагноза «идиопатическая болезнь Паркинсона». Объективное обследо- вание имеет большое значение, поскольку может выявить признаки системного забо- левания, приведшего к вторичному паркинсонизму. Неврологическое обследование позволяет установить, является ли паркинсонизм (тремор покоя, брадикинезия, ри- гидность) изолированным синдромом или сопровождается проявлениями поражения других отделов ЦНС. Наличие афазии, апраксии, надъядерного паралича взора, корко- вых нарушений чувствительности, феномена «чужеродной конечности», пирамидных симптомов, признаков поражения периферических мотонейронов, миоклонии, хореи или дистонии указывает на более распространенное поражение ЦНС, чем при идиопа- тической болезни Паркинсона. В. Общие лабораторные тесты 1. Общий анализ крови. Акантоциты могут быть обнаружены в свежей периферической крови при нейроакантоцитозе. Низкий уровень гемоглобина и увеличение числа ретикулоцитов, сопровождающие гемолитическую анемию, могут обнаруживаться при болезни Вильсона. 2. Биохимические исследования. При болезни Вильсона показатели функций печени нарушены. Снижение уровня кальция, магния и паратгормона наблюдается при ги- попаратиреозе. Повышение креатинфосфокиназы может обнаруживаться при нейро- акантоцитозе. Повышение лактата в сыворотке крови, свидетельствующее о лактаци- дозе, имеет место при митохондриальных цитопатиях. Низкий уровень тироксина и повышенный уровень тиреоид-стимулирующих гормонов указывают на гипотиреоз. 3. Серологические тесты. Увеличение СОЭ, С-реактивного белка или ревматоидного фактора могут быть обнаружены при воспалении или ревматологических состояни- ях, которые вызывают гипокинезию из-за поражения костно-мышечной системы. При синдроме ригидного человека присутствуют антитела к глутаматдекарбоксилазе или островковым клеткам поджелудочной железы. С Данные лучевой диагностики 1. Рентгенография. Спондилография может выявить анкилозирующий спондилит или остеоартрит как причину механического ограничения движений. 2. КТ и МРТ головного мозга. КТ помогает обнаружить опухоли, цереброваскулярные расстройства, гидроцефалию, кальцификацию базальных ганглиев, атрофию, послед- ствия травмы. Контрастное усиление рекомендуется для выявления объемных про- цессов. КТ имеет определенные ограничения, ее разрешающие возможности не все-
29. Обследование пациентов с гипокинетическими нарушениями 407 гда адекватны для оценки изменений плотности в области базальных ганглиев, а структура ствола мозга и мозжечка может быть скрыта костными артефактами. В таких обстоятельствах желательно выполнение МРТ головного мозга, хотя это и дороже, чем КТ. Ниже перечислены некоторые характерные MPT-изменения, кото- рые могут свидетельствовать о специфических гипокинетических расстройствах. Лакунарные изменения — сосудистый паркинсонизм; Увеличение желудочков непропорционально церебральной атрофии, трансэпенди- мальный ток ЦСЖ — нормотензивная гидроцефалия; Атрофия хвостатого ядра — болезнь Хантингтона; Уменьшение Т2-сигналов в области полосатого тела — MCA; Гомогенное снижение Т2-сигналов или снижение Т2-сигналов с центральной гипе- ринтенсивностью («тигровый глаз») в области бледного шара — синдром Hallervorden- Spatz; Некроз в области полосатого тела — болезнь Вильсона, болезнь Leigh, интоксикация СО; Атрофия в области среднего мозга — прогрессирующий надъядерный паралич; Асимметричная атрофия в лобно-теменных областях — корково-базальная ганглио- х нарная дегенерация. D. Электрофизиология 1. ЭКГ. При митохондриальной цитопатии может наблюдаться блокада сердца. 2. ЭЭГ. Эпилептическая активность или фокальное замедление ритма могут обнаружи- ваться при очаговых поражениях мозга (инсульт, опухоль). При некоторых первич- ных цементных состояниях наблюдается медленная фоновая активность. Периоди- ческие трехфазные комплексы регистрируются при болезни Крейтцфельдта-Якоба. 3. ЭМГ. Незначительное замедление скорости проведения, свидетельствующее об ак- сональной полинейропатии, наблюдается при нейроакантоцитозе. Электромиогра- фические данные, характерные для миопатии, могут быть обнаружены при митохон- дриальной цитопатии. Е. Нейропсихологическое обследование. При подозрении на деменцию необходимо вы- полнить стандартное тестирование для определения профиля когнитивных расстройств. F. Исследование цереброспинальной жидкости. Повышение уровня белка и плеоцитоз мо- гут быть обнаружены при инфекционных поражениях ЦНС. Наличие высокого уровня протеина 14—3-3 в ЦСЖ с высокой вероятностью свидетельствует о болезни Крейтц- фельдта-Якоба. Уменьшение неврологических расстройств при удалении значительно- го количества ЦСЖ (тест Фишера) является одним из подтверждений диагноза нор- мотензивной гидроцефалии. G. Специальные диагностические тесты 1. Болезнь Хантингтона. ДНК-тесты могут быть применены для определения триплетов ЦАГ. Перед обследованием асимптомных, но имеющих определенный риск инди- видуумов рекомендуется проведение генетического и психологического консульти- рования. 2. Болезнь Вильсона. Снижение уровня церулоплазмина, сывороточной меди, увеличе- ние 24-часовой экскреции меди, кольца Кайзера-Флейшера в роговице при исследо- вании с помощью щелевой лампы свидетельствуют о болезни Вильсона. Биопсия печени для определения содержания меди выполняется только в случае диагности- ческих затруднений. 3. Нормотензивная гидроцефалия. Мониторирование внутричерепного давления выяв- ляет периодическое появление волн повышенного давления. VIII. Консультации специалистов. Целесообразно направить на консультацию к специалисту в области двигательных расстройств пациентов с впервые выявленной гипокинезией со сле- дующими характеристиками: Раннее начало - например, до 50 лет. Ранние проявления нарушений походки и постуральной неустойчивости. Явная деменция. Паркинсонизм в семейном анамнезе.
408 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Надъядерный паралич взора. Апраксия, феномен «чужеродной конечности», сенсорные расстройства коркового уровня, миоклонус, заметная асимметрия неврологических проявлений. Бульбарная, церебеллярная или пирамидная дисфункция. Заметная вегетативная дисфункция. Отсутствие, ограничение или кратковременность ответа на леводопу (снижение эффек- тивности леводопы). Рекомендованная литература Gilman S, Low РА, Quinn N, et al. Consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. J Neurol Sci 1999;163:94-98. Jankovic J, Tolosa E, eds. Parkinson ’s disease and movement disorders, 3rd ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1998. Lang AE, Lozano AM. Parkinson’s disease. N Engl J Med 1998;339:1044-1053. Litvan I, Agid Y, Goetz C, et al. Accuracy of the clinical diagnosis of corticobasal degeneration: a clinicopathologic study. Neurology 1997;48:119-125. Litvan I, Grimes DA, Lang AE, et al. Clinical features differentiating patients with postmortem confirmed progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. J Neurol 1999;46[Suppl 2]:II1-II5. Litvan I, MacIntyre A, Goetz CG, et al. Accuracy of the clinical diagnoses of Lewy body disease, Parkinson disease, and dementia with Lewy bodies: a clinicopathologic study. Arch Neurol 1998; 55:969- 978. Lucking CB, Durr A, Bonifati V, et al. Association between early-onset Parkinson’s disease and mutations in the parkin gene. French Parkinson’s Disease Genetics Study Group. N Engl J Med 2000;342:1560- 1567. Martin JB. Molecular basis of the neurodegenerative disorders. N Engl J Med 1999;340: 1970-1980. Purdon SE, Mohr E, Ilivitsky V, et al. Huntington’s disease: pathogenesis, diagnosis and treatment, J Psychiatry Neurosci 1994;19:359-367. Schrag A Ben-Shlonio Y, Brown R, et al. Young-onset Parkinson’s disease revisited: clinical features, natural history, and mortality. Mov Disord 1998;13:385-894. Spillantini MG, Goedert M. Tau protein pathology in neurodegenerative diseases. Trends Neurosci 1998;21:428-433. Yarze JC Martin P, Munoz SJ, et al. Wilson’s disease: current status. Am J Med 1992;92: 643-654.
Обследование пациентов с острой мышечной слабостью Rahman Pourmand Holli A. Horak (Рахман Пурманд Холли Э. Хорак) Слабость является одной из наиболее распространенных жалоб, которая заставляет пациента обратиться к врачу. Мышечная слабость представляет собой отсутствие или снижение силы в мышцах, нарушающее выполнение привычных функций данной мышцы или группы мышц. Мышечную слабость необходимо отличать от феномена утомления, который является субъек- тивным восприятием нарушения силы в мышцах. Иными словами, слабость необходимо рас- сматривать как объективное свидетельство утраты мышечной силы, в то время как утомле- ние — это субъективный симптом. После установления «истинного» характера слабости необходимо предпринять поиск ее при- чины. Мышечная слабость имеет различную этиологию. Данная глава посвящена диагностике и разграничению ведущих причин слабости в мышцах, и особенно — различных вариантов поражения периферической нервной системы (ПНС). I. Обследование А. Анамнез. Важно уточнить особенности начала, развития и распространения слабости, а также наличие сопутствующих неврологических нарушений (например, поражения черепных нервов). Необходимо исключить недавно перенесенные заболевания с лихо- радкой, замену медикаментов, воздействие токсических веществ. В. Общее объективное обследование. Необходимо исследование кожных покровов для оп- ределения признаков дерматомиозита или заболеваний соединительной ткани и сосу- дов, которые могут сопровождаться миопатическим синдромом. Признаки тиреотокси- коза могут быть обнаружены у пациентов с предполагаемой миопатией и/или миасте- нией. У любого больного с остро возникшей мышечной слабостью чрезвычайно важно выявить дисфункцию дыхательных мышц. С Неврологическое обследование имеет первостепенное значение для больных с внезапно возникшей мышечной слабостью, обусловленной поражением ПНС. 1. Распределение мышечной слабости а. Симметричная слабость проксимальной мускулатуры обычно наблюдается у паци- ентов с первичными мышечными заболеваниями, такими как полимиозит/дерма- томиозит (ПМ/ДМ), или у больных с острой полирадикулоневропатией, как при синдроме Гийена-Барре (Guillain-Barre). b. Асимметричная слабость проксимальной мускулатуры обнаруживается у пациентов с острой плексопатией на уровне плечевого пояса или пояснично-крестцовой плек- сопатией. Острый ограниченный миозит и миастения могут также проявляться асимметричной слабостью мышц. с. Асимметричная слабость преимущественно дистальной мускулатуры появляется у пациентов с острой мононевропатией (свисание стопы вследствие поражения ма- лоберцового нерва или невозможность разгибания кисти при поражении лучевого нерва). Множественный мононеврит (васкулит ПНС) проявляется многоочаговой асимметричной периферической слабостью. Очаговая слабость также наблюдается при поражении клеток передних рогов спинного мозга (острый передний поли- омиелит). 409
410 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика d. Острая диффузная мышечная слабость может развиваться при синдроме Гийена- Барре, миастении, периодическом параличе, клещевом параличе. 2. Объем мышц. При многих нервно-мышечных заболеваниях у взрослых людей объем мышц не изменяется. Уменьшение объема мышц чаще всего происходит у пациен- тов с мышечной дистрофией, заболеваниями мотонейронов и хроническими невро- патиями. Объем мышц обычно остается нормальным в течение острой стадии поли- миозита, тяжелой псевдопаралитической миастении, заболевания мотонейронов или острой полиневропатии. 3. Тонус мышц у пациентов с полимиозитом или миастенией часто нормальный. Тонус мышц снижается при заболеваниях мотонейронов и синдроме Гийена-Барре. 4. Исследование «ключевых» мышц. Исследование отдельных мышц может помочь раз- граничению вариантов мышечной слабости, обусловленной поражением верхнего и/ или нижнего мотонейронов. Например, мышцы-сгибатели шеи и бедра сравнитель- но рано поражаются при миастении и полимиозите. 5. Нарушения чувствительности. Жалобы на расстройства чувствительности характерны для пациентов с полиневропатией или плексопатией. Наиболее удачными примера- ми являются синдром Гийена-Барре и плексопатия, проявляющиеся сенсорными нарушениями. Исследование чувствительности у пациентов с первичными мышеч- ными заболеваниями и расстройствами нервно-мышечной передачи отклонений не выявляет. 6. Сухожильно-периостальные рефлексы нормальны у пациентов с нарушением нервно- мышечной передачи или первичными мышечными заболеваниями. Сухожильно- периостальные рефлексы снижены или отсутствуют у больных с синдромом Гийена- Барре, острой полиневропатией или при остром заболевании мотонейронов. II. Лабораторные исследования (табл. 30.1) А. Исследования крови. При подозрении о полимиозите целесообразно определение сыворо- точной креатинкиназы, альдолазы, СОЭ, лактатдегидрогеназы и аспартатаминотрансфера- зы. Тест на анти-Jo антитела положителен у больных полимиозитом примерно в 30 % случаев. Наличие этих антител является маркером риска поражения легких. Другие ауто- антитела, связанные с воспалительной миопатией, диагностически неинформативны. При подозрении на васкулит необходимо определение СОЭ, сывороточного компле- мента, антинуклеарных антител, антинейтрофильных цитоплазматических антител и криоглобулинов, а также обследование на вирусный гепатит С. При предположении о миастении рекомендуется определение титра антител к ацетилхолиновым рецепторам и исследование функции щитовидной железы. При таких состояниях, как периодический паралич, чрезвычайно важно исследовать уровень калия в сыворотке крови и функцию щитовидной железы. Генетическое тести- рование для определения лежащей в основе периодического паралича патологии мем- бранных каналов экономически оправдано только при периодическом параличе с ги- покалиемией. Этот генетический дефект связан с патологией L-типа Са2+ каналов. Появление аутоантител возможно при различных синдромах периферической невро- патии, часть которых сопровождается острой невропатией. Важность большинства из этих антител все еще нуждается в уточнении. Возможным исключением является анти- GM1-ганглиозид, наблюдаемый при синдроме Гийена-Барре. Наличие этого антитела ассоциируется с выраженным аксональным поражением и плохим прогнозом с дли- тельной нетрудоспособностью. Анти-GQlb- ганглиозид является одновременно чув- ствительным и специфичным для варианта Миллера Фишера синдрома Гийена-Барре. Этот вариант проявляется офтальмопарезом, атаксией и арефлексией. У пациентов с синдромом Гийена-Барре, недавно перенесших желудочно-кишечное расстройство, может обнаруживаться Campylobacter jejuni. В. Люмбальная пункция показана пациентам с предполагаемым синдромом Гийена-Барре. При этом в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) наблюдается повышение уровня бел- ка при минимальном плеоцитозе или его отсутствии (альбумино-клеточная диссоциа- ция). При обследовании пациентов с острым передним полиомиелитом в ЦСЖ могут выявляться лимфоцитарный плеоцитоз и повышение уровня белка.
30. Обследование пациентов с острой мышечной слабостью_________________________________411 Таблица 30.1. Дифференциальная диагностика острой полиневропатии, полимиозита и миастении Признаки Полирадикуло- невропатия Полимиозит Миастения Клинические Слабость Больше Больше Больше окуло- дистальная проксимальная бульбарная Утомляемость — — + Нарушения чувствительности + — — Рефлексы Снижены или N N мышечного натяжения отсутствуют Фасцикуляции — — — Лабораторные тесты Белок ЦСЖ Повышен N N Игольчатая ЭМГ Фибрилляции + + — Фасцикуляции + — — Количество потенциалов Снижено Повышено или N N Замедление СПНВ + — — Мышечные ферменты N Повышены N Антитела к рецепторам ацетилхолина N N + Биопсия мышц Na Некроз, регенерация, Na воспаление отсутствие; +, наличие; ±, может быть или не быть; N, нормальное значение; №, не является необходимым для диагноза. С. Электрофизиологические исследования. Электромиография (ЭМГ) и исследование ско- рости проведения импульсов по нервным волокнам (СПНВ) чрезвычайно важны для выявления поражения мотонейронов, периферических нервов, нервно-мышечной пе- редачи и мышц. Роль электрофизиологических исследований возрастает при наличии детального анамнеза и результатов тщательного объективного обследования. Инфор- мативность электрофизиологических тестов обсуждается в главе 33. D. Биопсия мышц. Мышечная ткань может быть получена посредством открытого иссече- ния и/или пункции иглой. Место для биопсии мышц выбирается врачом таким обра- зом, чтобы получить препарат из слабой, но не атрофичной мышцы. Для повышения информативности исследования иногда требуется биопсия из двух мест. Подготовка образца и интерпретация препаратов опытным патологом чрезвычайно важны для уста- новления точного диагноза. Биопсия мышц обычно показана при остром ПМ/ДМ и остром васкулите. Б. Биопсия нервов. Чаще всего для этой процедуры выбирают поверхностные нервы голе- ни. Эта процедура должна выполняться лишь тогда, когда диагноз остается неясным, и результаты биопсии могут повлиять на тактику ведения больного. Одно из основных показаний для биопсии нервов — это подозрение на полиневропатию на фоне васку- лита, особенно при наличии множественных мононевритов или перекрывающейся по- линевропатии. III. Дифференциальный диагноз. Наиболее продуктивным подходом в обследовании больных с острой мышечной слабостью, связанной с патологией периферической нервной системы, является локализация поражения вдоль всей «двигательной единицы», которая состоит из мышечных волокон, иннервируемых нервной клеткой передних рогов. Данное обсужде-
412 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ние будет ограничено упоминанием наиболее частых состояний, вызывающих острую и, особенно, генерализованную мышечную слабость. А. Острые поражения клеток передних рогов. Острый передний полиомиелит обычно пора- жает детей и часто вызывается группой полиовирусов. Заболевания с устойчивыми пара- литическими нарушениями вызываются первым типом полиовирусов. В США штаммы оральных полиовакцин являются главным источником острого паралитического поли- омиелита. Он обычно развивается после продромального периода с характерными сис- темными признаками (лихорадка, тошнота, рвота, запоры, миалгии, головная боль). Через несколько дней после продромальных явлений развивается асимметричная сла- бость в нижних конечностях. Могут возникнуть бульбарные расстройства и нарушения дыхания. Сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют. Некоторые пациенты в ос- тром периоде заболевания жалуются на боли в мышцах. Диагноз может быть подтверж- ден при исследовании ЦСЖ. Отклонений при ЭМГ обычно не обнаруживается. В. Острая полирадикулоневропатия. Синдром Гийена-Барре — это острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия. Она начинается с парестезий в ниж- них конечностях и характеризуется развитием восходящей симметричной слабости мышц. В начальных стадиях заболевания проксимальные мышцы поражаются чаще, чем дис- тальные. Рефлексы мышечного натяжения отсутствуют или снижены. Часто наблюдает- ся двусторонняя слабость мимической мускулатуры периферического типа. Могут при- сутствовать лабильность артериального давления, тахикардия и вегетативные расстрой- ства. На ранних стадиях заболевания единственным ЭМГ-отклонением является отсут- ствие F-волн, что объясняется проксимальным вовлечением корешков. Позднее ЭМГ обнаруживает изменения, указывающие на сегментарную демиелинизацию: При ис- следовании ЦСЖ определяется повышение уровня белка с минимальным плеоцитозом или нормальным количеством клеток. С Острая плексопатия 1. Острая идиопатическая плечевая плексопатия является сравнительно редким заболе- ванием, характеризующимся болями в плечах и последующей слабостью мышц пле- чевого пояса. Боль является важной частью данного симптомокомплекса. Наблюда- ются семейные и спорадические случаи. В анамнезе часто присутствуют упоминания о предшествующем повышении температуры вследствие вирусной инфекции или вакцинации. Прогноз обычно благоприятный. Диагноз устанавливается на основа- нии клинических данных и результатов ЭМГ. 2. Другие острые плексопатии. Характерная клиника может наблюдаться у пациентов с закрытой или открытой травмой плечевого сплетения, например, тракционного ха- рактера. Поражения плечевого сплетения могут быть также вызваны опухолевым процессом, лучевой терапией, ортопедическими манипуляциями. Повреждения пле- чевого сплетения возникают при огнестрельных ранениях, выполнении пункций в данной области, установки внутривенных катетеров. Идиопатическая люмбосакраль- ная плексопатия встречается чрезвычайно редко. Диагноз основывается на клиничес- ких данных и результатах ЭМГ. 3. Другие острые формы плексопатии. Острое поражение сплетения может развиться у пациентов при закрытом или открытом травмировании плечевого сплетения, напри- мер, вследствие тракции. Лучевая терапия опухолей и ортопедические манипуляции также могут вызвать повреждение сплетения. Травматические повреждения сплете- ния могут развиться вследствие огнестрельных ранений, пункций иглой и введения внутривенных катетеров. D. Острая невропатия 1. Синдром Гийена-Барре (см. раздел III. В) 2. Болезнь Лайма (Lyme) — Лайм-боррелиоз. Острая демиелинизирующая полиневро- патия может наблюдаться у пациентов с болезнью Лайма. Болезнь Лайма часто про- является краниальной невропатией с периферическим парезом мимической муску- латуры и параличом нижних конечностей восходящего типа, как и при синдроме Гийена-Барре. В ЦСЖ повышен уровень белка, но в отличие от синдрома Гийена- Барре, наблюдается умеренный лимфоцитарный плеоцитоз.
30. Обследование пациентов с острой мышечной слабостью 413 3. ВИЧ-инфекция. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, по- добная синдрому Гийена-Барре, также может возникнуть у пациентов с ВИЧ-ин- фекцией. В ЦСЖ часто наблюдается плеоцитоз. 4. Цитомегаловирусный (ЦМВ) радикулит. Активная ЦМВ инфекция в позвоночном канале с поражением нервных корешков приводит к множественной радикулопатии с потерей чувствительности и развитием мышечной слабости в зоне иннервация вовлеченных нервов. Это заболевание может проявляться в виде синдрома «конского хвоста» с вовлечением крестцового отдела и дисфункцией кишечника и мочевого пузыря. Цитомегаловирусный радикулит часто развивается при наличии ВИЧ ин- фекции. Активную ЦМВ инфекцию следует тщательно исключать у пациентов с иммунодефицитом, имеющих асимметричную, болезненную, остро возникшую сла- бость в нижних конечностях. 5. Множественный мононеврит. Асимметричная форма острой генерализованной сенсо- моторной полиневропатии распространена среди пациентов с васкулитами. ЭМГ выявляет признаки множественной мононейропатии. Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений, ЭМГ, биопсии нервов и соответствующего лабораторного обследования, проводимого при васкулитах, включая тесты на ВИЧ инфекцию и гепатит С. 6. Острая моторная аксональная невропатия была первоначально обнаружена в Север- ном Китае и названа Китайским паралитическим синдромом. Это состояние имеет много общего с синдромом Гийена-Барре. Патогистологически — это аксонопатия без воспаления и демиелинизации. При исследовании ЦСЖ обнаруживается не- большое количество клеток, но присутствует повышение уровня белка. У пациентов развиваются вялые симметричные параличи нижних конечностей и арефлексия. За- болевание обычно имеет прогрессирующий характер и часто приводит к развитию дыхательных расстройств. При ЭМГ регистрируются нормальные латентность и ско- рость проведения импульсов по двигательным волокнам, но амплитуда мышечных потенциалов действия снижена. Параметры потенциалов действия чувствительных нервов и F-волн остаются в пределах нормальных значений. Редкие варианты вклю- чают острую двигательную и сенсорную невропатию, при которой изменяются пара- метры потенциалов действия чувствительных нервов. 7. Острая перемежающаяся порфирия (ОПП). Слабость обычно появляется в прокси- мальных отделах верхних конечностей, однако фактически вовлеченными оказыва- ются все мышцы. У таких пациентов может развиться тетраплегия. Тонус мышц снижен. Наблюдается гипо- или арефлексия, однако ахилловы рефлексы остаются сохранными. Слабость бульбарных мышц возникает редко. Часто присутствуют па- рестезии и вегетативные нарушения. Приступы ОПП обычно сопровождаются боля- ми и спазмами в животе. Могут возникать эпилептические припадки и расстройства сознания. Развитие приступов ОПП провоцируют голодание, прием различных ме- дикаментов или инфекции. Во время приступа наблюдается увеличение экскреции А-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена, что может быть подтверждено их количественным определением в моче. Увеличение экскреции порфобилиногена (в мг на 1 г креатинина) более значительное, чем увеличение экскреции А—аминолеву- линовой кислоты, в то время как для других вариантов порфирии характерно обрат- ное соотношение. В промежутках между приступами и/или в стадии восстановления в эритроцитах обнаруживается увеличение уровня уропорфириноген I синтетазы. При исследовании СПНВ определяется снижение амплитуды моторных и сенсор- ных потенциалов действия при сохранности скорости проведения и F-волн. Иссле- дование игольчатыми электродами обнаруживает признаки денервации и аксональ- ной невропатии. ЦСЖ обычно нормальная, однако может наблюдаться повышение содержания белка. 8. Свинцовая невропатия является преимущественно моторной невропатией. Слабость охватывает дистальные разгибатели конечностей, особенно рук. 9. Интоксикация солями бария может вызывать генерализованную слабость и арефлек- сию. Рефлексы мышечного натяжения обычно отсутствуют. Часто наблюдаются мы-
414 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика шечные фасцикуляции, периоральные парестезии, сухость во рту. Для пациентов с бариевой интоксикацией характерны тестикулярные боли. Возникновение слабости^ обычно совпадает со снижением уровня калия в сыворотке крови. 10. Невропатия при острых критических состояниях часто проявляется в отделениях ин- тенсивной терапии неспособностью пациента спонтанно дышать после прекращения механической вентиляции легких. У пациента наблюдаются слабость и атрофия мышц » со снижением апмлитуды на ЭМГ и СПНВ. Может сочетаться с острой тетраплеги- ческой миопатией (см. III. F.5). Е. Острые нарушения нервно-мышечной передачи 1. Пресинаптические нарушения. Рассматриваются только избранные расстройства. Ми- d астенический синдром Итона-Ламберта (Eaton-Lambert), имеющий более скрытые проявления, в настоящем разделе не обсуждается. а. Ботулизм вызывается токсином, продуцируемым Clostridium botulinum. Это забо- левание часто проявляется слабостью глазных мышц с последующей дизартрией, слабостью дыхательных мышц и мышц конечностей. Этот диагноз может быть подтвержден сведениями о приеме инфицированных пищевых продуктов. Нара- стание ответов наблюдается при ритмической стимуляции нервов высокой часто- той. Проводимость нервов обычно не изменена. Интоксикация чаще всего разви- вается у тех младенцев и маленьких детей, чей желудочно-кишечный тракт мог быть колонизирован С. botulinum. b. Клещевой паралич является редким заболеванием, вызываемым Dermacentor andersoni. Неврологические расстройства начинаются с затруднений ходьбы и на- рушений равновесия, затем обнаруживаются восходящий вялый паралич и ареф- лексия. Могут быть заинтересованы глазные и бульбарные мышцы. ЭМГ выявля- ет снижение амплитуды мышечных потенциалов действия и нарастание ответов на стимуляцию высокой частоты, особенно в острой стадии. Может наблюдаться некоторое замедление проведения импульсов по двигательным и сенсорным не- рвам. Рекомендуется тщательный осмотр волосистой части головы и лобковой области для обнаружения возбудителя. с. Отравление органическими фосфатами вызывает слабость преимущественно про- ксимальных отделов мускулатуры ног. Может наблюдаться быстрая утомляемость и слабость экстраокулярных и бульбарных мышц. Часто присутствуют мускари- новые симптомы (миоз, усиление саливации, генерализованные фасцикуляции). ЭМГ обычно нормальная. Ритмическая стимуляция нервов может выявить увели- чение ответов при высокой частоте стимуляции. d. Медикаментозная миастения. Некоторые медикаменты оказывают побочное дей- ствие на нервно-мышечную передачу. Слабость обычно возникает в мускулатуре проксимальных отделов конечностей в большей степени, чем в окулярных или бульбарных мышцах. Медикаментозно-обусловленная миастения может возни- кать при приеме канамицина, гентамицина, прокаинамида, примидона, гиданто- инов. 2. Постсинаптические нарушения: миастения. У взрослых людей миастения с аутоим- мунными нарушениями обычно начинается с непостоянной и асимметричной сла- бости экстраокулярных мышц и мышц век, а затем проявляется слабостью бульбар- ных мышц и мышц конечностей. Обычно клинические проявления одно- или дву- сторонние и включают птоз, дизартрию, дисфагию, слабость проксимальных отде- лов мускулатуры, дисфункцию дыхательных мышц. При повторении движений так- же наблюдается утомляемость мышц. Мышечный тонус, объем мышц, рефлексы, чувствительная сфера без отклонений. Диагноз основывается на результатах клини- ческого обследования, результатах теста с эдрофонием (тензилоном), ЭМГ одиноч- ных волокон, ритмической стимуляции и определения антител к рецепторам сыво- роточного ацетилхолина. F. Первичные миопатии 1. Полимиозит/дерматомиозит (ПМ/ДМ). Острые воспалительные миопатии обычно начинаются с симметричной слабости в проксимальной мускулатуре, включая мыт-
30. Обследование пациентов с острой мышечной слабостью 415 цы плечевого и бедренного поясов. Тонус и объем мышц, рефлексы мышечного натяжения в норме. Чувствительные расстройства отсутствуют. Полимиозит обычно протекает без болей. Если типичные кожные поражения (эритематозная сыпь в пе- риорбитальных областях, области лба или грудной клетки и особенно эритематозная сыпь над суставами и на разгибательных поверхностях) наблюдаются в сочетании со слабостью, следует рассматривать возможность развития дерматомиозита. Сыворо- точная креатинкиназа, альдолаза, лактатдегидрогеназа и аспартатаминотрансфераза часто повышены. СОЭ обычно высокая. СПНВ и амплитуды потенциалов нормаль- ные. Игольчатая ЭМГ обнаруживает увеличение количества спонтанных потенциа- лов, таких как фибрилляции, положительные острые волны, высокочастотные разря- ды, малые полифазные непродолжительные низкоамплитудные потенциалы мотор- ных единиц. Мышечная биопсия выявляет воспалительные изменения, распростра- няющиеся на перимизиум и эндомизиум, сочетающиеся с некрозом мышечных во- локон и регенерацией мышечных волокон различной степени. 2. Острый инфекционный миозит. Вирусный миозит часто сопровождается миалгией и слабостью. В тяжелых случаях, как правило, наблюдается генерализованная слабость. Паразитарные инвазии и ВИЧ-инфекция могут сопровождаться слабостью прокси- мальной мускулатуры. 3. Острая токсическая миопатия. Острая алкогольная миопатия проявляется генерали- зованной симметричной слабостью. Гипермагниемия также вызывает острую генера- лизованную слабость, особенно у пациентов, страдающих алкоголизмом и получаю- щих избыток магния с пищей. Амиодарон и L-триптофан могут вызывать острую миопатию. L-триптофан может быть причиной миалгии, слабости и эозинофилии. 4. Острый периодический паралич — это группа первичных мышечных заболеваний, которые связаны с нормальным (нормокалиемический вариант), повышенным (ги- перкалиемический вариант) или низким уровнем калия (гипокалиемический вари- ант). Гиперкалиемический периодический паралич часто возникает на фоне напря- жения или богатого углеводами питания после интенсивных нагрузок. Гиперкалие- мический периодический паралич проявляется генерализованной слабостью при со- хранности функций черепных нервов и дыхательных мышц. Во время приступов рефлексы мышечного натяжения отсутствуют. Диагноз можно заподозрить при на- личии указаний на перемежающуюся слабость, вызываемую нагрузкой или богатой углеводами диетой, семейный анамнез, и отклонения содержания сывороточного калия в момент приступа. ЭМГ во время приступа нарушений может не выявить. Мышечная биопсия обнаруживает вакуолярную миопатию, особенно при получе- нии препаратов в момент приступа. При подозрительных случаях с нормальным уровнем калия провокационные тесты могут вызывать развитие приступа. 5. Острая стероидная тетраплегическая миопатия часто наблюдается у пациентов, кото- рым при астматическом статусе назначают высокие дозы стероидов и препараты, блокирующие нервно-мышечную передачу. После купирования астматического ста- туса пациенты испытывают слабость и нуждаются в механической вентиляции лег- ких. ЭМГ обнаруживает признаки нейрогенных и миопатических нарушений. Про- ведение импульсов по нервным волокнам не страдает. Мышечная биопсия с элект- ронной микроскопией обычно обнаруживает утрату миозиновых филаментов. IV. Диагностика. Диагноз строится на выявлении мышечной слабости и определении вовлече- ния верхнего или нижнего мотонейронов. После исключения поражения верхнего мото- нейрона необходимо определение уровня поражения нижнего мотонейрона в соответ- ствии с алгоритмом, представленным на рис. 30.1. Часто требуются лабораторные исследо- вания. Наиболее информативным тестом является ЭМГ. Для подтверждения/исключения ПМ/ДМ рекомендуется биопсия мышц. При невропатиях на фоне васкулита показана биопсия нервов. V. Консультации специалистов. Пациенты с острой слабостью нервно-мышечного типа нуж- даются в госпитализации, особенно при острых параличах и подозрении на синдром Гий- ена-Барре. При вовлечении бульбарных и дыхательных мышц пациенты нуждаются в переводе в палату интенсивной терапии. Пациенты с другими нервно-мышечными забо-
Острая слабость Неврологические расстройства Поражения верхнего мотонейрона I Поражения нижнего мотонейрона Выбор диагностических тестов зависит от предполагаемых этиологии и локализации поражений Поражения двигательной единицы I Острые поражения клеток I Полирадикуло- невропатия I Плексопатия I Периферическая невропатия 1 Нервно-мышечная передача Миопатия передних рогов Полиомиелит и * Исследование ЦСЖ I СГБ Исследование ЦСЖ + ЭМГ + СПНВ Идиопатическая или травматическая ЭМГ + СПНВ Острая Миастения! ботулизм невропатия | | Тест с эдрофонием СОЭ, AHA, I комплемент, Ритмическая электрофорез стимуляция белков I I 1 ♦ AchRAb ЭМГОВ ЭМГ + СПНВ при необходимости Биопсия нерва Приобретенная миопатия ПМ/ДМ Сывороточная КК, СОЭ, ЛДГ, АсАМТ ЭМГ к 1 Биопсия мышц н i Наследственная миопатия Периодический паралич Уровень К+ сыворотки в момент приступа, ЭКГ ЭМГ + СПНВ к 1 Биопсия мышц в отдельных случаях Рисунок 30.1. Алгоритм диагностики острой мышечной слабости при неврологических расстройствах. СГБ - синдром Гийена-Барре; ЭМГ - электромиография; СПНВ - скорость проведения импульсов по периферическим нервам; СОЭ - скорость оседания эритроцитов; АНА - антинуклеарные антитела; AchRAb - антитела к рецепторам ацетилхолина; ЭМГОВ - ЭМГ одиночных волокон; ПМ/ДМ - полимиозит/дерматоми- озит; КК - креатинкиназа; ЛДГ - лактатдегидрогеназа; АсАМТ - аспартатаминотрансфераза; ЭКГ - электрокардиограмма. 416______________________________Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика
30. Обследование пациентов с острой мышечной слабостью 417 леваниями могут обследоваться и лечиться в амбулаторных условиях. В большинстве случаев помощь может быть оказана врачом общей практики, однако для уточнения диаг- ноза требуется консультация невролога. Рекомендованная литература Al-Lozi МТ, Pestronk A, Yee WC, et al. Rapidly evolving myopathy with myosin-deficient fibers. Ann Neurol 1994;35:273-279. Asbury AK, Comblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barre syndrome. Ann Neurol 1990;27[Suppl]:S21-S24. Buruma OJS, et al. Periodic paralysis. In: PA Vinken, GW Bruyn, eds. Handbook of clinical neurology. Amsterdam: North Holland, 1979:147-174. Dalakas MC, et al. The postpolio syndrome. In: Plum F, ed. Advances in contemporary neurology. Philadelphia: FA Davis Co, 1988:51-94. DeVere R, Bradley WG. Polymyositis: its presentations, morbidity and mortality. Brain 1975; 98:637- 666. Flanagan KM. Genetic testing in the neuromuscular clinic. J Neuromusc Dis 2000;1:205-213. Gould DB, Sorrell MR, Lupariello AD, et al. Barium sulfide poisoning. Arch Intern Med 1973; 132:891- 894. Hirano M, Ott BR, Raps EC, et al. Acute quadriplegic myopathy: a complication of treatment with steroids, nondepolarizing blocking agents or both. Neurology 1992;42:2082-2087. Hudgson P. Polymyositis and dermatomyositis in adults. Clin Rheum Dis 1984;10:85-93. Hughes JM, Blumenthal JR, Merson MH, et al. Clinical features of type A and В food-borne botulism. Ann Intern Med 1981;95:442-445. Kaminski HJ, et al. Autoantibody testing in neuromuscular disorders, II: neuromuscular junction, hyperexcitability, and muscle disorders. J Clin Neuromuscul Disord 2000;2:96-105. Kissel JT. The use and misuse of autoantibodies in peripheral neuropathy evaluations. Semin Neurol 1998; 18: 83-94. Kissel JT, et al. The spectrum of peripheral neuropathies with necrotizing angiopathy. Ann Neurol 1983;14:122-123. Leger JM, Bouche P, Bolgert F, et al. The spectrum of polyneuropathies in patients infected with HIV. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1989;52:1369-1374. Oh SJ, Kim DE, Kuruoglu R, et al. Diagnostic sensitivity of the laboratory tests in myasthenia gravis. Muscle Nerve 1992;15:720-724. Oosterhuis HJGH. Diagnosis and differential diagnosis. In: DeBaets H, Oosterhuis NJGH, eds. Myasthenia gravis. Boca Raton, FL: CRC, 1993:203-234. Parry GJ. Peripheral neuropathies associated with human immunodeficiency virus infection. Ann Neurol 1988;23[Suppl]:S49-S53. Peam J. Neuromuscular paralysis caused by tick envenomation. J Neurol Sci 1977;34:37-42. Reik RJ. Peripheral neuropathy in Lyme disease. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. Philadelphia: WB Saunders, 1993:1481-1511. Ridley A. The neuropathy of acute intermittent porphyria. Q J Med 1969;38:307-333. Ropper AH, et al. Clinical features of the typical syndrome. In Ropper AH, Wijdicks EFM, Truax B, eds. Guillain-Barre syndrome. Philadelphia: FA Davis Co, 1991:73-105. Senanayake N, Karalliedde L. Neurotoxic effects of organophosphorous insecticides: an intermediate syndrome. N Engl J Med 1987;316:761-763. Shankle R, Keane JR. Acute paralysis from inhaled barium carbonate. Arch Neurol 1988; 145: 579-588. Swift TR, Ignacio OJ. Tick paralysis: electrophysiological studies. Neurology 1975;25: 1130-1133. Wadia RS, Sadagopan C, Amin RB, et al. Neurological manifestations of organophosphorous insecticide poisoning. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1974;37:841-847. Windebank AJ. Mental neuropathy. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. Philadelphia: WB Saunders, 1993:1549-1570. Wolfe GI, Kaminski HJ. Autoantibody testing in neuromuscular disorders, 1: peripheral neuropathies. J Clin Neuromuscul Disord 2000;2:85-95.
Обследование пациентов с дисфункцией мочевого пузыря, толстой кишки, сексуальными расстройствами и другими вегетативными нарушениями Bhuwan Р. Garg (Бхуван П. Гарг) I. Недержание мочи А. Введение. Дисфункция мочевого пузыря является одним из клинических проявлений многих часто встречающихся неврологических заболеваний, в том числе инсульта, деменции, бо- лезни Паркинсона, рассеянного склероза, сахарного диабета и других расстройств с вовле- чением вегетативной нервной системы. Для понимания сущности патологии мочевого пузыря при неврологических заболеваниях необходимы знания о его функции в норме. В. Анатомия и иннервация. 1. Мочевой пузырь представляет собой полый внутренний орган, предназначенный, прежде всего, для накопления мочи и ее периодической эвакуации. Мочеиспуска- ние — сложный и хорошо координированный акт, осуществляемый под контролем главным образом парасимпатической нервной системы. Симпатическая нервная си- стема регулирует накопление мочи и емкость мочевого пузыря. Произвольный кон- троль над мочеиспусканием осуществляется через кортикоспинальные пути и спин- номозговые нервы, иннервирующие наружный сфинктер, периуретральные мыш- цы и другие абдоминальные и тазовые мышцы. Кора мозга, базальные ганглии, мозжечок и ядра детрузора, расположенные в зоне моста ствола головного мозга, оказывают надсегментарное влияние на крестцовые спинальные ядра, вовлеченные в иннервацию мочевого пузыря через периферические нервы. 2. Различные нейроанатомические соединения, имеющие существенное значение для контроля функционирования мочевого пузыря, по определению Брэдли, носят на- звание «цепи» (или «петли»). а. Первая петля соединяет дорсомедиальный отдел лобной доли коры головного мозга с ядром детрузора, расположенным в мосту (дополнительное ответвление соеди- няет кору с базальными ганглиями). Эта цепь обеспечивает произвольный конт- роль мочеиспускания. Ь. Вторая петля (спинобульбоспинальный путь) представляет собой дугу рефлекса, которая начинается чувствительными нервами мочевого пузыря, далее захватывая ядро детрузора в мосту и его ответвления к спинальным крестцовым двигатель- ным ядрам, от которых отходят двигательные аксоны детрузора. С помощью этой петли осуществляется парасимпатическая иннервация. с. Третья петля — дуга спинального сегментарного рефлекса, состоящая из афферен- тных волокон от детрузора мочевого пузыря, которые образуют синапсы с клетка- ми полового ядра (nucleus pudendus), а отходящие от них эфферентные нервные волокна иннервируют поперечно-полосатые мышцы сфинктера. 418
31. Обследование пациентов с дисфункцией мочевого пузыря, толстой кишки 419 Таблица 31.1. Факторы, на которые следует обращать внимание при сборе анамнеза у пациентов с нарушениями функций мочевого пузыря, толстой кишки и сексуальными нарушениями Дисфункция мочевого пузыря Начало Острое, ремитирующее или прогрессирующее Опорожнение мочевого пузыря Частота мочеиспускания: днем и ночью Струя мочи: вялая, прерывистая или нормальная Начало мочеиспускания: произвольное или непроизвольное Завершение мочеиспускания: с подтеканием, неожиданное или нормальное Возможность завершить мочеиспускание по требованию Объем выделенной мочи Сопутствующие симптомы - например, головная боль, потливость Чувствительность Ощущение переполнения мочевого пузыря Императивные позывы к мочеиспусканию Прохождение мочи по уретре Воздействие положения тела, кашля, нагрузки и т. п. Дисфункция толстой кишки Держание или недержание кала Консистенция стула Запор Ощущение позывов к дефекации Способность различать давление каловых масс и газов Способность сдерживать при необходимости опорожнение кишечника Прием лекарственных средств - например, слабительных, антацидов Сексуальная дисфункция Либидо: нормальное или сниженное Эрекция: имеется или отсутствует, длительность, спонтанность, ночная, психогенная Эякуляция: нормальная, отсутствует или преждевременная Сбор лекарственного анамнеза необходим для всех пациентов. d. Четвертая петля содержит супраспинальный компонент, включающий афферент- ные волокна, идущие от дорзального нерва полового члена через задние столбы к коре головного мозга, и эфферентную часть, представленную кортикоспиналь- ным трактом, соединяющимся с крестцовыми двигательными нейронами. Спи- нальный сегмент этой цепи — чувствительный вход от внешнего сфинктера урет- ры и, возможно, от мышечных волокон других поперечно-полосатых мышц пе- риуретральной области. Эфферентная дуга этой цепи формируется аксонами а и у мотонейронов крестцового отдела спинного мозга, идущих в составе срамного нерва и иннервирующих наружный мочевой сфинктер. 3. Петля 2 позволяет стволу головного мозга осуществлять контроль над мочеиспуска- нием, тогда как петли 1 и 4 обеспечивают произвольный контроль. Симпатические двигательные волокна, осуществляющие иннервацию мочевого пузыря, проходят в составе подчревных нервов; тела их клеток расположены в боковых столбах спинно- го мозга на уровне от Т11 до L2. G Обследование 1. Анамнез. Необходимо провести тщательный и детализированный сбор анамнеза (табл. 31.1). Следует уточнить, страдает ли пациент недержанием мочи, иеслида,
420 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Таблица 31.2. Признаки повреждений нижних отделов спинного мозга Признак Конус спинного мозга «Конский хвост» Локализация Корешки S3-Cocc 1 (сакральный) Корешки L3-Cocc 1 (сакральный) Начало Часто внезапное и двустороннее Обычно постепенное и одностороннее Двигательная Умеренно выраженная дисфунк- Выраженная дисфункция; сфера ция; могут наблюдаться фасцикуляции фасцикуляции наблюдаются редко Чувствительная Симметричное, двустороннее Асимметричное, одностороннее сфера седловидное распределение; если есть боль, то незначительная седловидное распределение; может наблюдаться корешковый болевой синдром Рефлексы Вариабельная утрата Ахилловых сухожильных рефлексов Вариабельная утрата коленного и Ахилловых сухожильных рефлексов Мочевой пузырь Паралитический, атонический мочевой пузырь с увеличением его емкости, недержание мочи Паралитический, атонический моче- вой пузырь с увеличением его емкости, недержание мочи различной степени выраженности Прямая кишка Зияющий анус; уменьшение тонуса сфинктера Зияющий анус; уменьшение тонуса сфинктера различной степени выраженности выяснить частоту мочеиспускания, время дня, в какое преимущественно происхо- дит мочеиспускание, и определить степень возможности произвольного мочеиспус- кания. Желание немедленно опорожнить мочевой пузырь, способность начать и за- вершить акт мочеиспускания, напряженность струи мочи и количество мочи, а так- же ощущения, связанные с мочеиспусканием — важные аспекты анамнеза. При по- вреждениях спинного мозга клинические проявления патологии определяются уров- нем поражения. Особенное внимание следует обратить на лекарственные препараты, которые пациент может принимать в период проведения обследования. 2. Объективное обследование. Неврологическое обследование позволяет установить причи- ну, локализацию и степень протяженности нейро-анатомического повреждения. Невро- логическое обследование также позволяет оценить степень нуждаемости пациента в ухо- де посторонних лиц, как в случаях с деменцией или болезнью Паркинсона. При по- вреждениях лобной доли или надсегментарных повреждениях спинного мозга наблюда- ется учащение мочеиспускания, сопровождающееся уменьшением емкости мочевого пузыря. При неполных повреждениях спинного мозга чувствительность мочевого пу- зыр'я может быть сохранена. Это состояние обозначают термином «нейрогенный мочевой пузырь». В табл. 31.2 представлены клинические проявления повреждений нижних отде- лов спинного мозга. При повреждениях cauda equina («конского хвоста») с преимуще- ственным вовлечением двигательных нервов может наблюдаться выраженное наруше- ние контроля мочеиспускания даже в случае сохранения чувствительности мочевого пузыря. Это состояние называют «двигательный паралич мочевого пузыря». D. Лабораторные исследования. Лабораторные тесты необходимы для выяснения этиоло- гии нарушения функции мочевого пузыря и диагностики каких-либо других связан- ных с этой патологии нарушений — например, нарушения функции почек. МРТ спин- ного (а иногда и головного) мозга — основополагающий этап диагностики невроген- ного недержания мочи, если выполняется по показаниям. Необходимо исключить об- струкцию шейки мочевого пузыря, особенно при двигательном паралитическом типе дисфункции мочевого пузыря. При обследовании и разработке плана лечения дисфун- кции мочевого пузыря желательна консультация уролога.
31. Обследование пациентов с дисфункцией мочевого пузыря, толстой кишки 421 Таблица 31.3, Уродинамические данные при различных типах нейрогенной дисфункции мочевого пузыря Спастический мочевой пузырь Атонический мочевой пузырь Диссинергия сфинктера Уменьшенная емкость Увеличенная емкость Флуктуирующее давление опорожнения Сниженная мягкость дна Подавление сокращения детрузора Увеличенная мягкость дна Непостоянная скорость потока Низкие давление опорожне- ния и скорость потока 1. Исследования мочи. Необходимо выполнить общий анализ мочи и посев мочи на микрофлору с определением чувствительности микроорганизмов к антибиотикам. У пациента с неврогенной дисфункцией часто может наблюдаться вторичная инфек- ция мочевыводящего тракта, при которой необходимо своевременно назначить со- ответствующие посеву на чувствительность антибиотики. 2. Исследования функции почек а. Следует последовательно определить уровни в крови мочевины и креатинина, клиренс креатинина, скорость клубочковой фильтрации и выполнить другие ис- следования, необходимые для оценки функции почек. Ь. Внутривенная пиелография — очень информативное исследование при обследова- нии пациентов с дисфункцией мочевого пузыря. 3. Уродинамические исследования а. Цветометрия — исследование, которое необходимо провести в первую очередь при обследовании пациентов с недержанием мочи и затруднениями опорожнения мочевого пузыря неврогенного характера. Цистометрия предоставляет информа- цию о взаимоотношениях объема и давления при заполнении мочевого пузыря («податливость» мочевого пузыря), об объеме мочевого пузыря, а также о нали- чии ингибируемых сокращениях детрузора. У взрослого человека в норме объем накапливаемой в мочевом пузыре мочи составляет 600 мл, при этом давление не повышается больше чем на 10 см водного столба. Уродинамические данные при различных типах неврогенных дисфункций мочевого пузыря представлены в табл. 31.3. Ь. Цистоуретрография при мочеиспускании (ЦУГМ). ЦУГМ часто назначают в соче- тании с цистометрией. С помощью этого метода можно визуализировать дисси- нергию сфинктера, положение и открытие шейки мочевого пузыря, аномалии развития и стриктуры мочеточника, а также рефлюкс мочи. с. Цистоуретроскопия позволяет оценить структурную целостность нижних отделов мочеиспускательного тракта, состоящих из уретры, мочевого пузыря и отверстий мочеточников. С помощью цистоуретроскопии нельзя осмотреть мочевой пузырь в заполненном состоянии, поэтому этот метод исследования не представляет боль- шой ценности для диагностики нарушений функции мочевого пузыря. 4. Ретроградная уретрография используется в качестве дополнения к цистоуретро- графии для визуализации контура стриктур мочеточника, клапанов, дивертику- лов и ложных карманов. 4. Нейрофизиологические исследования. Электромиография (ЭМГ) сфинктера и мышц тазового дна — специальная методика, при проведении квалифицированным специ- алистом имеющая большое значение для диагностики денервационных потенциалов исследуемых мышц, обусловленных повреждением клеток переднего рога спинного мозга. В случаях неврогенного недержания мочи при стимуляции срамного нерва может наблюдаться повышенный латентный период дистального М-ответа. Исследо- вания скорости проведения импульса по срамному нерву могут также дать патологи- ческие результаты при заболеваниях нервной системы. Получить запись со сфинкте-
422 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Таблица 31.4. Некоторые неврологические причины острого недержания мочи Болезнь Альцгеймера Болезнь Паркинсона Другие заболевания, сопровождающиеся деменцией Микседема Гидроцефалия Двусторонние повреждения лобной доли Парасагиттальные опухоли Рассеянный склероз Поперечный миелит Шейный спондилез Опухоли спинного мозга Повреждения спинного мозга Компрессия спинного мозга Сифилис Агенезия крестца Синдромы «фиксированного» спинного мозга Миеломенингоцеле ра уретры (иннервируемого, в основном, S3) технически сложно, поэтому взамен часто используют запись с анального сфинктера (иннервируемого в основном S4). Е. Лечение недержания мочи 1. Острое недержание мочи а. У пациентов, страдающих острым недержанием мочи, обычно при неврологичес- ком обследовании наблюдается симптоматика, типичная для поражения верхнего моторного нейрона. В табл. 31.4 указаны некоторые причины этого типа недержа- ния мочи. У этих пациентов обычно наблюдается учащение мочеиспускания, а емкость мочевого пузыря обычно уменьшена. Среди причин, не имеющих отно- шения к неврологической патологии, острое недержание мочи чаще всего вызы- вает инфекционный цистит или воспаление, вызванное другими (неинфекцион- ными) причинами. Цистит может наблюдаться и у пациентов с неврогенным не- держанием мочи, поэтому при подозрении на эту патологию необходимо выпол- нить общий анализ мочи и посев мочи на микрофлору. Ь. Методы лечения (1) Тренировка мочевого пузыря. Для тренировки мочевого пузыря используются следующие методы: опорожнение мочевого пузыря в определенное время, периодическая катетеризация мочевого пузыря, а также методики с использованием обратной биологической связи. (2) Фармакотерапия. Применяются препараты из различных фармакологических групп, в том числе антихолинергические средства, миотропные препараты, антагонисты кальция, агонисты 0-адренергических рецепторов и трициклические антидепрессанты (дозировки приведены в табл. 31.5). (3) Хирургические методы. Используются разнообразные хирургические методы лечения острого недержания мочи: ризотомия заднего корешка, селективная ризотомия сакрального корешка, периферическая денервация мочевого пузыря и цистопластика для увеличения емкости мочевого пузыря. У всех пациентов необходимо определять остаточный объем мочевого пузыря, поскольку большой объем остаточной мочи предрасполагает к развитию осложнений в дальнейшем. 2. Атонический мочевой пузырь с недержанием избыточного количества мочи возникает в случаях спинального шока, при повреждениях конуса спинного мозга (conus meduUaris) и конского хвоста (cauda equine), а также при различных типах нейропатий (табл. 31.6). Эта патология развивается и при различных прогрессирующих неврологических за- болеваниях, таких как синдром Шая-Дрейджера. Емкость мочевого пузыря при этом увеличивается. Цель лечения — повышение мышечного тонуса и уменьшение емко- сти мочевого пузыря. Для этого используются следующие методы: а. Для опустошения мочевого пузыря могут быть использованы приемы Креде и Вальсальвы. Ь. Вероятно, основной путь при необходимости постоянного лечения — периоди- ческая катетеризация мочевого пузыря, осуществляемая самим пациентом.
31. Обследование пациентов с дисфункцией мочевого пузыря, толстой кишки 423 Таблица 31.5. Лекарственные препараты, используемые для лечения нейрогенных дисфункций мочевого пузыря Группа лекарственных препаратов Название препарата Доза Антихолинергические Пропантелин бромид 15-30 мг через 4-6 часов средства Гликопирролат 1,0 мг два или три раза в сутки Миотропные Оксибутинин Флавоксат Дицикломин 5 мг три или четыре раза в сутки 100-200 мг три или четыре раза в сутки 20 мг три раза в сутки Антагонисты кальция Теродилин 12,5 мг два или три раза в сутки 0-адренергические агонисты Тербуталин 5.0 мг три раза в сутки Трициклические антидепрессанты Имипрамин 25 мг три или четыре раза в сутки Таблица 31.6. Некоторые причины атонического мочевого пузыря Острый спинальный шок Амилоидная нейропатия Острый поперечный миелит Спинная сухотка Повреждения конуса спинного мозга Синдром Шая-Дрейджера Повреждения «конского хвоста» Атаксия Фридрайха Периферическая нейропатия Облучение области таза Сахарный диабет Острые интоксикации (например, Алкогольная нейропатия алкогольная) Интоксикация солями тяжелых металлов Плексопатия Синдром Гийена-Барре с. Фармакотерапия обычно неэффективна. Можно использовать такие препараты, как бетанекол в дозе 25—100 мг четыре раза в сутки, хотя такое лечение часто сопровождается неприемлемыми побочными эффектами. 3. Диссинергия функций сфинктера и детрузора — состояние, при котором наружный сфинктер уретры не способен расслабляться, когда детрузор сокращается во время опорожнения мочевого пузыря. Недостаточность сфинктера может быть периодичес- кой и неполной или отсроченной. Часто наблюдается увеличение остаточного объема мочи с уменьшением струи мочи и периодическое опорожнение мочевого пузыря (см. табл. 31.3). Для диагностики большую ценность представляют результаты уро- динамических исследований, таких как цистометрия. II. Недержание кала. Анатомическое строение прямой кишки, ануса, анального сфинктера и связанные с этими структурами нейромышечные рефлекторные механизмы важны для обеспечения удержания фекальных масс. А Иннервация. Иннервация прямой кишки обеспечивается параллельно иннервации мо- чевого пузыря. Наружный анальный сфинктер иннервируется срамными нервами, свя- занными с крестцовыми сегментами спинного мозга (S2-S4). Иннервация внутреннего анального сфинктера осуществляется симпатической нервной системой через подчрев- ное сплетение, тела нервных клеток которого находятся в боковых отделах спинного мозга на уровне L1-L2. Центры тактильной, болевой и температурной чувствительно- сти расположены в крестцовых отделах спинного мозга, а чувствительная иннервация осуществляется через срамные нервы. В целом, опорожнение толстой кишки контроли- рует парасимпатическая нервная система, тогда как симпатическая нервная система осуществляет регулирование наполнения прямой кишки.
424 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика В. Обследование 1. Анамнез. Важной частью диагностики является тщательный сбор анамнеза, включа- ющий сведения об обстоятельствах начала заболевания, изменениях характера дефе- кации, о частоте стула, его консистенции и объеме (см. табл. 31.1). Необходимо установить, сохранена ли у пациента ректальная чувствительность, проявляющаяся способностью ощущать давление каловых масс и позывы к дефекации. Также следует выяснить, сохранена ли у пациента способность различать прохождение по кишеч- нику газов и каловых масс, может ли пациент произвольно задерживать дефекацию, либо контроль над дефекацией отсутствует. 2. Объективное обследование. Неврологическое обследование позволяет установить ло- кализацию и распространенность повреждения, вызывающего нарушение функции толстой кишки, как и в случае недержания мочи. При повреждениях верхнего дви- гательного нейрона ростральнее крестцового отдела спинного мозга наблюдаются копростаз, утрата контроля над дефекацией, увеличение тонуса анального сфинктера и неспособность произвольного расслабления или сокращения сфинктера. Повреж- дения крестцового отдела позвоночника, конуса спинного мозга (conus medullaris) или конского хвоста (cauda equine) приводят к слабости и арефлексии анального сфинктера и развитию зияющего заднего прохода. Это состояние может сопровож- даться утратой чувствительности. Степень выраженности сенсорного дефицита и его восстановление — важные факторы осуществления контроля над дефекацией. С. Лабораторные и инструментальные исследования. Возможности лабораторных и инструмен- тальных исследований, используемых для диагностики недержания кала, ограничены. 1. Эндоскопические исследования. Проктоскопия и другие эндоскопические исследова- ния, назначаемые по показаниям, позволяют обнаружить структурные патологичес- кие изменения. 2. Методы лучевой диагностики а. МРТ позвоночника является важной составляющей обследования при поврежде- ниях спинного мозга. Ь. КТ тазовых органов показана некоторым пациентам с аномалиями развития и другой структурной патологией. с. Рентгеноконтрастное исследование с заполнением кишечника барием использует- ся для диагностики обструкции кишки, а также при некоторых ее структурных аномалиях. 3. Нейрофизиологические исследования. ЭМГ анального сфинктера и лобково-прямоки- шечной мышцы, а также исследование проводимости срамного нерва, как уже об- суждалось в разделе, посвященному недержанию мочи, может оказать помощь в дифференциации неврологических нарушений (см. табл. 31.2). D. Лечение недержания кала. Прежде всего, необходимо исключить недержание по типу «переполнения» вследствие калового затора. При сборе анамнеза следует также исклю- чить избыточное употребление слабительных средств или других медикаментов, таких как магнийсодержащих антацидов. При наличии у пациента выпадения прямой киш- ки необходимо назначить соответствующее лечение. В табл. 31.7 приведены некоторые диагностические соображения. 1. Диета. Цель назначения пациенту диетического питания — увеличение объема ки- шечного содержимого и приближение его консистенции к нормальной. а. Пища должна содержать большое количество клетчатки. Ь. Для предотвращения уплотнения каловых масс следует назначить натрия докузат. с. Некоторые виды клетчатки (Psyllium — листоблошка, медяница) позволяют умень- шить вязкость стула и увеличить его объем. 2. Приемы, способствующие достижению упорядоченной дефекации а. Проба Вальсальвы, способствующая увеличению внутрибрюшного давления, мо- жет быть эффективной у пациентов с частично сохраненной чувствительностью прямой кишки, способных ощущать позывы к дефекации. Ь. У некоторых пациентов эффективны свечи с глицерином и пальцевая стимуля- ция прямой кишки (в резиновой перчатке), особенно в положении сидя.
31. Обследование пациентов с дисфункцией мочевого пузыря, толстой кишки 425 Таблица 31.7. Некоторые причины недержания кала Структурные Пролапс прямой кишки Рак аноректальной локализации Рак нижних отделов прямой кишки Переломы таза Травма анального сфинктера Акушерские травмы анального сфинктера Последствия хирургических операций в аноректальной области Атрезия заднего прохода Синдром каудальной регрессии Агенезия крестца Неврогенные Поражение верхних двигательных нейронов Рассеянный склероз Поперечный миелит Опухоли спинного мозга Повреждения спинного мозга Компрессия спинного мозга Повреждения лобной доли Болезнь Альцгеймера Поражение нижних двигательных нейронов Миелодисплазия Миеломенингоцеле Опухоли «конского хвоста» Опухоли и компрессия конуса спинного мозга Опухоли пояснично-крестцовой области (тератома, липома и др.) Нейропатия и сниженная чувствительность прямой кишки Каловый затор Хронический запор Замедленная моторика толстой кишки Выраженное снижение мышечного тонуса Длительная иммобилизация Деменция с. Нейростимуляция. В настоящее время исследуется возможность применения при недержании кала стимуляции передних крестцовых корешков. d. Хирургическое вмешательство. В определенных случаях показано формирование заместительного сфинктера и пластика тазового дна. 3. Обратная биологическая связь. У некоторых пациентов с недержанием кала эффек- тивна обратная связь с применением ЭМГ. III. Сексуальная дисфункция А. Введение. Сексуальная реакция, включающая в себя фазы возбуждения, плато, оргазма и разрешения, осуществляется за счет согласованного функционирования соматичес- кой и вегетативной нервной систем, иннервирующих репродуктивные органы. У муж- чин сексуальная дисфункция исследована лучше, чем у женщин. Нарушения сексуальной функции у мужчин могут проявляться снижением либидо, нарушением эрекции или несвоевременной эякуляцией. Психогенные факторы явля- ются причиной сексуальной дисфункции наиболее часто и могут быть первичной па- тологией. Нередко у пациентов с органической сексуальной дисфункцией наблюдают- ся вторичные психогенные изменения. Депрессия и тревожность — наиболее частые психогенные причины, тогда как наличие какой-либо хронической соматической пато- логии, вероятно, является фактором, влияющим на развитие сексуальной дисфункции органического происхождения. Органические причины сексуальной дисфункции вклю- чают в себя сосудистые, эндокринные и неврологические заболевания. Неврологичес- кие причины сопровождаются нарушениями со стороны соматического, симпатическо- го и парасимпатического отделов нервной системы. В. Анатомия и иннервация половых органов 1. Соматическая двигательная и чувствительная иннервация. В состав срамного нерва входят двигательные и чувствительные волокна, иннервирующие пенис и клитор. Тела двигательных нейронов нервных волокон, входящих в состав срамного нерва, исходящего из крестцового сплетения, расположены в медиальной части ядра Онуф- ровича, на уровне S2-S4. Чувствительные волокна достигают того же уровня крест- цового отдела спинного мозга. Имеются три ветви срамного нерва. Первая из них, нижний прямокишечный нерв, иннервирует наружный анальный сфинктер. Вторая
426 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ветвь, промежностный нерв, обеспечивает иннервацию наружного сфинктера урет- ры, луковично-кавернозной и седалищно-пещеристой мышц, а также других мышц промежности, кожи промежности, мошонки у мужчин и половых губ у женщин. Третья ветвь — дорсальный (чувствительный) нерв пениса или клитора. 2. Парасимпатическая иннервация. Тела нейронов, формирующих парасимпатические нервы, расположены в крестцовом отделе спинного мозга. Преганглионарные волок- на проходят в составе вентральных корешков S2-S4, конского хвоста и далее форми- руют тазовые нервы, исходящие из нижнего подчревного, или тазового, сплетения. Постганглионарные волокна этого сплетения иннервируют эректильные ткани пе- ниса и клитора, гладкую мускулатуры уретры, семенные пузырьки и простату у муж- чин, а также влагалище и мочеиспускательный канал у женщин. Эти нервы также иннервируют кровеносные сосуды тазовых структур, имеющих отношение к функ- ционированию гениталий. 3. Симпатическая иннервация обеспечивается нейронами латеральных рогов нижних грудных и верхних поясничных отделов спинного мозга. Преганглионарные волок- на покидают спинной мозг на уровне Т11-Т12 вместе с вентральными корешками и достигают симпатической цепочки и нижнего брыжеечного и верхнего подчревного сплетений. Постганглионарные волокна входят в состав подчревных нервов и ин- нервируют те же структуры, что и парасимпатические нервы. С. Обследование 1. Анамнез. В таблицах 31.8 и 31.9 приведены различные причины снижения либидо и эректильной дисфункции. Сбор анамнеза должен быть направлен на получение ин- формации, касающейся этих причин. Особое внимание следует уделить приему ле- карственных препаратов, употреблению алкоголя, наличию перемежающейся хромо- ты и психологических расстройств. 2. Объективное обследование может обнаружить нарушения функции печени, атрофию яичек и гипогонадизм, а также признаки сосудистой патологии. При проведении неврологического обследования необходимо обратить внимание на признаки пора- жения головного и спинного мозга, а также периферической нервной системы. D. Лабораторные исследования при нарушении сексуальной функции необходимо рас- сматривать в комплексе с результатами клинического обследования и использовать для уточнения этиологии заболевания и назначения лечения. 1. Исследования эндокринной системы. Для диагностики могут быть решающими опре- деление в сыворотке крови уровня глюкозы натощак и тест толерантности к глюкозе, при необходимости — анализы, дающие представление о функции печени и щито- видной железы, а также определение уровня сывороточного пролактина. 2. Нейрофизиологическое тестирование. Специальные исследования, проведенные во время сна, ЭМГ (особенно при подозрении на синдром Шая-Дрейджера) и регистра- Таблица 31.8. Причины снижения либидо Наличие какого-либо хронического Пропранолола заболевания Циметидина Болезнь Аддисона Трициклических антидепрессантов Гипотиреоз Ингибиторов моноаминоксидазы Гипогонадизм Седативных средств и наркотиков Избыточный уровень эстрогенов у мужчин Употребление алкоголя Хроническое заболевание печени Д ei 1рессия Прием лекарственных препаратов Резерпина Тревога Очень важен тщательный сбор лекарственного анамнеза; следует исключить любое из медикаментозных средств, принимаемых пациентом, в качестве возможного этиологического фактора снижения либидо.
31. Обследование пациентов с дисфункцией мочевого пузыря, толстой кишки 427 Таблица 31.9. Причины эректильной импотенции Повреждения конуса спинного мозга Повреждения «конского хвоста» Повреждение спинного мозга Миелопатия Периферическая нейропатия Сахарный диабет Амилоидная нейропатия Дефицит витамина В12 Повреждения крестцового сплетения Синдром Шая-Дрейджера Изолированная вегетативная недостаточность Гиперпролактинемия Прием антигипертензивных препаратов Прием антихолинергических препаратов Прием психотропных препаратов Прием антигистаминных препаратов Употребление алкоголя Сифилис Атеросклероз Интоксикация солями тяжелых металлов Венозная недостаточность Депрессия Тревога Очень важен тщательный сбор лекарственного анамнеза; следует исключить любое из медикаментозных средств, принимаемых пациентом, в качестве возможного этиологического фактора снижения либидо. ция соматосенсорных вызванных потенциалов в случае миелопатии может иметь диагностическую ценность. 3. Исследование сосудов а. Инъекции в кавернозные тела полового члена небольших доз вазоактивных аген- тов, например папаверина, могут помочь отличить сосудистые факторы сексуаль- ных нарушений от других причин. Ь. В некоторых случаях показана артериография магистральных сосудов ног и таза. 4. Психиатрическое обследование. В некоторых случаях необходима консультация пси- хиатра. Е. Лечение сексуальных нарушений. Необходимо лечить эндокринные, метаболические, сосудистые и психогенные причины сексуальных нарушений (если они определены). Если сексуальную дисфункцию вызывает прием лекарственных препаратов, эффектив- ным может оказаться изменение схемы лечения. Другие направления лечения включа- ют в себя инъекции препаратов, способствующих расслаблению кавернозной гладкой мускулатуры, установку имплантатов пениса, стимуляцию крестцовых корешков, фар- макотерапию и использование вибратора. Необходимо прибегнуть к консультации спе- циалистов, владеющих этими лечебными методиками. IV. Генерализованная вегетативная недостаточность А Первичная вегетативная недостаточность развивается при двух нейродегенеративных заболеваниях неизвестной природы — изолированной вегетативной недостаточности и синдроме Шая-Дрейджера. Вегетативная недостаточность также развивается у некото- рых пациентов с болезнью Паркинсона. У пациентов с болезнью Паркинсона обычно наблюдается двигательная дисфункция. Либо вегетативная, либо двигательная дис- функция может быть первым симптомом у пациентов с синдромом Шая-Дрейджера. При всех трех заболеваниях в цитоплазме нейронов обнаруживаются включения, со- держащие [альфа] -синуклеин. Взаимосвязь этих трех заболеваний, если таковая суще- ствует, нуждается в дальнейшем изучении. 1. Синдром Шая-Дрейджера. Патология, впервые описанная этими авторами, ха- рактеризуется вегетативной недостаточностью и двигательными нарушениями. Синдром часто путают с болезнью Паркинсона, с которой необходимо диффе- ренцировать данную патологию. Заболевание дебютирует между 50 и 70 годами жизни. Вероятно, синдром Шая-Дрейджера встречается чаще, чем диагностиру- ется. Считается, что распространенность заболевания в популяции составляет 5—15 на 100 000 населения.
428 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 2. Изолированная вегетативная недостаточность — клиническое состояние, при котором вегетативная недостаточность наблюдается без других сопутствующих неврологичес- ких или двигательных нарушений, за исключением дисфункции мочевого пузыря и сексуальных нарушений у некоторых пациентов. В. Обследование 1. Вегетативная недостаточность. У пациентов наблюдается ортостатическая гипотен- зия, недержание мочи и кала, уменьшение потоотделения, атрофия радужки и им- потенция. Обычно также диагностируются атонический мочевой пузырь и снижение тонуса сфинктера прямой кишки. Возможна альтернирующая анизокория. У муж- чин ранним признаком заболевания являются сексуальные нарушения, причем сна- чала возникают расстройства эрекции, а затем присоединяются нарушения эякуля- ции. Синдром Шая-Дрейджера следует заподозрить у пациентов с импотенцией, у которых одновременно наблюдаются признаки нарушения функций мочевого пузы- ря и толстой кишки. Симпатическая иннервация сердца избирательно поражается при изолированной вегетативной недостаточности и болезни Паркинсона, но не при синдроме Шая-Дрейджера. G Двигательные нарушения можно разделить на три группы. 1. Стриатонигральная дегенерация. Клинические проявления этой патологии могут на первый взгляд напоминать болезнь Паркинсона. У пациентов с синдромом Шая- Дрейджера преобладает ригидность, не сопровождающаяся выраженным тремором. Наблюдаются акинезия и ригидность конечностей без классического для болезни Паркинсона феномена «зубчатого колеса» или «свинцовой трубы». Пациенты испы- тывают затруднения при попытке встать, ходьбе и поворотах туловища. Походка медленная и неуклюжая. Характерно прогрессивное ухудшение выразительности мимики и четкости речи. Слюноотделение уменьшено. Пациенты имеют сутулую осанку с избыточным сгибанием шеи, что затрудняет взгляд вперед. 2. Пирамидные и периферические двигательные нарушения. Определение повышенного мышечного тонуса может быть затруднено при наличии прочих экстрапирамидных симптомов. Сухожильно-периостальные рефлексы повышены, могут наблюдаться рефлексы орального автоматизма, например, рефлекс Маринеску-Радовичи. Сопря- женные экстраокулярные движения могут быть ограничены. Часто наблюдается не- резко выраженная мышечная атрофия, преимущественно дистальных мышц, сопро- вождающаяся фасцикуляциями. Данные электромиографии позволяют предположить вовлечение в патологический процесс клеток передних рогов спинного мозга. 3. Дисфункция мозжечка характеризуется выраженной атаксией туловища и нарушени- ем походки, что затрудняет нахождение пациента в вертикальном положении. На- блюдается тремор действия различной степени выраженности — от незначительного до умеренного. Речь очень невнятна, что характерно для нарушений функций моз- жечка. Проявления мозжечкового дефицита напоминают симптоматику, наблюдаю- щуюся при оливопонтоцеребеллярной атрофии (ОПЦА), хотя и без характерной для ОПЦА атрофии зрительного нерва, пигментного ретинита, хореи или катаракты. D. Лабораторные исследования 1. Ортостатическая гипотензия. Возникновение ортостатической гипотензии — ключе- вой момент диагностики синдрома Шая-Дрейджера. Артериальное давление измеря- ют в положениях лежа на спине и стоя. Патологической считается разница в 20 мм рт. ст. и более для систолического давления или разница в 10 мм рт. ст. и более для диастолического давления при переходе в вертикальное положение. Такое снижение артериального давления развивается в течение 3 минут пребывания в вертикальном положении; в редких случаях оно развивается лишь спустя 10 минут пребывания в вертикальном положении. Пациент может не ощущать никаких симптомов заболе- вания или предъявлять жалобы на слабость, головокружение, ощущение дурноты, а также синкопальные состояния. 2. Фармакологические тесты. Наблюдается недостаточное повышение уровня норадре- налина в плазме крови при запрокидывании головы с ее наклоном. Концентрация норадреналина в плазме крови не отличается от нормы у пациентов с синдромом
31. Обследование пациентов с дисфункцией мочевого пузыря, толстой кишки 429 Шая-Дрейджера (поскольку у них не поражены постганглионарные нейроны) и по- нижена у пациентов с изолированной вегетативной недостаточностью. Индуциро- ванный клонидином рост гормонального ответа ограничен у пациентов с синдромом Шая-Дрейджера, в отличие от пациентов с изолированной вегетативной недостаточ- ностью или болезнью Паркинсона. 3. Результаты электромиографии (ЭМГ) свидетельствуют о денервации мышц конечно- стей, что является результатом поражения клеток передних рогов при синдроме Шая- Дрейджера. 4. МРТ. Может наблюдаться усиление интенсивности сигнала в заднебоковых отделах скорлупы на Т2-взвешенных срезах у пациентов с синдромом Шая-Дрейджера, в отличие от пациентов с изолированной вегетативной недостаточностью или болез- нью Паркинсона. У некоторых пациентов атрофия мозжечка может не сопровож- даться какими-либо характерными для этой патологии клиническими проявления- ми. 5. Нарушения функций мочевого пузыря, толстой кишки и сексуальные расстройства. Обследование и лечение этих патологических состояний приведено в разделах I, II и III. Е. Лечение. Применяется только симптоматическое лечение. При ригидности, брадикине- зии и двигательной симптоматике леводопа обычно не эффективна, хотя стоит попро- бовать лечение этим препаратом. Следует остерегаться побочных эффектов, особенно усугубления гипотензии. 1. Ортостатическая гипотензия а. Мероприятия, рекомендуемые в ночное время (1) Положение тела. Часто положительный эффект оказывает приподнимание головного конца кровати на высоту от 15 до 30 см. Пациенты терпимо относятся к этому неудобному положению, поскольку оно приносит облегчение. Проявления заболевания удастся свести к минимуму, если сразу после пробуждения не вставать, а посидеть немного на краю кровати. (2) Десмопрессин назначают на ночь в форме назального спрея или внутримышечной инъекции. Однократное назначение 5—40 мкг часто достаточно для предотвращения никтурии и утренней постуральной гипотензии. Начинать лечение предпочтительно в условиях стационара под тщательным наблюдением для установления оптимальной дозировки, чтобы предотвратить возникновение побочных эффектов. Необходим постоянный амбулаторный мониторинг уровня натрия в плазме и ее осмоляльности. Ь. Мероприятия, рекомендуемые в дневное время (1) Флудрокортизон с достаточной эффективностью назначают внутрь в дозе 0,1— 0,4 мг/сутки на фоне достаточного употребления жидкости и поступления с пищей, по крайней мере, 150 мЭкв натрия. Усугубление ортостатической гипотензии, возникающее после приема пищи, предотвращается частым дробным питанием. (2) Мидодрин в дозе 5—10 мг до четырех раз в сутки может оказаться эффективным у некоторых пациентов, слабо реагирующих на прием флудрокортизона. (3) Адреналин или фенилпропаноламин в дозировке от 12,5 до 75 мг три раза в сутки, в зависимости от переносимости препарата, может оказаться эффективным у ряда пациентов. Некоторые пациенты хорошо реагируют на назначение 5-10 мг метилфенидата три раза в сутки, хотя этот препарат может вызвать нарушения сна при его приеме поздно вечером. (4) Поддерживающая одежда из эластичных материалов давно используется для лечения ортостатической гипотензии, и некоторые пациенты находят это эффективным, хотя долговременный результат наблюдается редко. (5) Умеренная физическая нагрузка может оказаться полезной для поддержания и усиления мышечного тонуса и, в результате, облегчения венозного возврата крови.
430 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика (6) Нарушения функций мочевого пузыря, толстой кишки и сексуальные расстройства. Обследование и лечение при этих патологических состояниях приведено в разделах I, II и III. V. Острая вегетативная дисфункция А. Вегетативные кризы. Острая вегетативная дисфункция наблюдается при многих заболе- ваниях, наиболее часто встречается гиперсимпатическое состояние. Ниже приведены примеры подобной неврологической патологии. 1. Повреждения мозга: ишемический инсульт, геморрагический инсульт, субарахнои- дальное кровоизлияние, Кушингоидная реакция, внутричерепное объемное образо- вание. 2. Повреждения спинного мозга 3. Заболевания периферической нервной системы: синдром Гийена-Барре. 4. Системные заболевания: столбняк; обострения порфирии. 5. Состояния, вызванные приемом лекарственных средств: злокачественный нейролепти- ческий синдром, передозировка симпатомиметиков, трициклических антидепрессан- тов. В. Вегетативная дизрефлексия — «симпатическая буря», наблюдающаяся в случаях пересе- чения спинного мозга. Повреждение спинного мозга при этом обычно располагается выше уровня среднегрудных сегментов. Патология носит пароксизмальный характер и развивается через несколько месяцев после повреждения спинного мозга на фоне вос- становления его функций. Приступы характеризуются внезапным развитием тяжелой гипертензии, головной болью, потливостью и гиперемией, пилоэрекцией, а в некото- рых случаях — ознобом. Обычно удается обнаружить причину возникновения приступа, в роли которой вы- ступает какой-либо раздражитель. Наиболее частые причины — переполненный моче- вой пузырь или каловый затор. Их устранение приводит к купированию криза. Наи- лучшим лечением являются профилактические мероприятия. Иногда эффективно при- менение медикаментозных средств, таких как пропантелин или оксибутинин, облада- ющих антихолинергическим действием. VI. Показания для консультаций специалистов А. Проконсультироваться со специалистами необходимо, если нарушение функции моче- вого пузыря или прямой кишки сопровождается жалобами на утрату чувствительнос- ти, покалывание, боль или слабость, а также при обнаружении отклонений в ходе неврологического обследования. К примеру, 5-летний мальчик с энурезом и нормаль- ными данными неврологического обследования не нуждается в консультации невроло- га, но если пациент также предъявляет жалобы на боль в спине, и в данных неврологи- ческого обследования обнаружены отклонения от нормы, консультация невролога по- казана. В. Невролог должен принять участие в составлении плана обследования пациентов с веге- тативной дисфункцией при обнаружении у них отклонений от нормы по данным не- врологического осмотра. С В консультации специалиста нуждаются пациенты с нарушением функций мочевого пузыря, дисфункцией толстой кишки или страдающие сексуальными расстройствами, у которых неврологические нарушения прогрессируют или не поддаются лечению. D. Осмотр невролога (повторная его консультация) показан больным, у которых на фоне диагностированного ранее неврологического заболевания развилось нарушение функ- ции мочевого пузыря, возникла дисфункция толстой кишки или вегетативная дисфун- кция. Е. Осмотр специалиста необходим пациентам с нарушением функции мочевого пузыря, толстой кишки или сексуальными нарушениями, возникшими в результате травмы. Рекомендованная литература Banwell JG, Creasey GH, Aggarwal AM, et al. Management of the neurogenic bowel in patients with spinal cord injury. Urol Clin North Am 1993;20:517-526. Benarroch EE. Neurogenic orthostatic hypotension. In: Johnson RT, Griffin JW, eds. Current therapy in neurologic disease, 5th ed. St. Louis: Mosby, 1997.
31. Обследование пациентов с дисфункцией мочевого пузыря, толстой кишки 431 Betts CD, Jones SJ, Fowler CG, et al. Erectile dysfunction in multiple sclerosis: associated neurological and neurophysiologic deficits, and treatment of the condition. Brain 1994;117: 1303-1310. Campbell MF, Retik AB, Darraco Vaughn E, et al, eds. Campbell’s urology, 7th ed. Philadelphia: WB Saunders, 1997. Fowler CJ. Neuro-urology. In: WG Bradley, DarofIRB, Fenichel GM, et al, eds Neurology in clinical practice: principles of diagnosis and management, 2nd ed. Boston: Butterworth-Heinemann, 1996:659- 672. Fowler C J. Electrophysiologic evaluation of sexual dysfunction. In: PA Low, ed. Clinical autonomic disorders, evaluation and management, 2nd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1997. Garg BP. Disorders of micturition and defecation. In: Swaiman KF, Ashwal S, eds. Pediatric neurology: principles and practice, 3rd ed. St. Louis: Mosby, 1999. Low PA, Bannister RG. Multiple system atrophy and pure autonomic failure. In: PA Low, ed. Clinical autonomic disorders, evaluation and management, 2nd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1997. Resnick WM, Yalla SV. Management of urinary incontinence in the elderly. N Engl J Med 1985;313:800- 805. Rushton DN. Sexual and sphincter dysfunction. In: WG Bradley, DaroffRB, Fenichel GM, et al, eds. Neurology in clinical practice: principles of diagnosis and management, 2nd ed. Boston: Butterworth- Heinemann, 1996:407-420. Shy GM, Drager GA. A neurological syndrome associated with orthostatic hypotension: A clinical- pathologic study. Arch Neurol 1960;2:511-527. Stewart JD. Management of male sexual dysfunction. In: PA Low, ed. Clinical autonomic disorders, evaluation and management, 2nd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1997. Wein AJ. Practical uropharmacology. Urol Clin North Am 1991;18:269-281. Young CC, Bradley WE. The diagnosis and treatment of urinary bladder dysfunction. In: PA Low, ed. Clinical autonomic disorders, evaluation and management, 2nd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1997. 15 Зак. 183
Выбор нейровизуализирующих методов исследования Buckley terPenning (Бакли терПеннинг) I. Хроническая головная боль. Эта глава открывается одним из наиболее спорных вопросов неврологии и лучевой диагностики: «Должен ли пациент с хронической головной болью и нормальными результатами неврологического обследования обследоваться с помощью нейровизуализирующих методов?» Ответ на этот вопрос в большей степени зависит от ресурсов, находящихся в распоряжении пациента и врача, и ожиданий общественности, включая местное медицинское сообщество, чем от общих руководств, публикуемых в настоящее время в печати. Хотя это практический способ принятия решения, он не обя- зательно является правильным. А. Мигрень. Подкомиссией Стандартов Качества (QSS) Американской Академии Невро- логии были опубликованы следующие практические рекомендации: У взрослых пациентов с установленным диагнозом мигрени — включая лиц со зри- тельной аурой и отсутствием изменений характера приступов в последнее время, с отсутствием в анамнезе эпиприпадков, а также очаговых неврологических знаков и симптомов, рутинное использование методов нейровизуализации не является обосно- ванным. КТ или МРТ головного мозга могут быть показаны пациентам с атипичным характером головных болей, наличием в анамнезе эпиприпадков или очаговых невро- логических знаков и симптомов. В. Немигренозная или атипичная головная боль. Во время своей исследовательской работы QSS обнаружила шесть исследований, объединивших 725 КТ или МРТ сканирований, которые выявили из общего числа обследованных трех пациентов с потенциально из- лечимыми поражениями, т. е. выявляемость составила 0,4 %. Однако когда к этому числу были добавлены результаты еще двух исследований, проведенных в крупных окружных специализированных центрах и выявивших 43 пациента с потенциально излечимыми поражениями из 1825, подвергнутых КТ или МРТ сканированию, выяв- ляемость составила 2,4 %. Крупные третичные центры могут вносить серьезные по- правки в этот тип мета-анализа. Нейровизуализация с помощью либо КТ, либо МРТ оправдана у пациентов с изме- нившимися интенсивностью или стереотипом головной боли, либо при наличии допол- нительных неврологических знаков или симптомов, исключая зрительную ауру. У паци- ентов со стабильной хронической головной болью и нормальными данными неврологи- ческого обследования использование этих методов диагностики необоснованно. А как же отнестись к 2,4 % пациентов с потенциально излечимыми поражениями? Во-первых, процент выявляемое™ вероятнее всего ближе к 0,4 % для пациентов клиник или отделе- ний неотложной терапии. Во-вторых, ответственность ложится на проводящего обследо- вание невролога в плане сбора полного анамнеза и осуществления полного врачебного обследования. Недостаточно полно собранный анамнез или проведенное врачебное об- следование приводят к тому, что при желании найти дополнительные детали их, как правило, находят. Как часто мы все были огорчены во время утренних обходов, когда обследования, проведенные интерном, оказывались недостаточными по сравнению с дан- ными целенаправленного опроса более опытным специалистом, или обрадованы, если оба приходили к единому мнению. Обоснованный, беспристрастный поиск дополни- тельных данных, который ничего не приносит, приводит к заключению, что других 432
32. Выбор нейровизуализирующих методов исследования 433 исследований не требуется. Напротив, дополнительные данные анамнеза или физикаль- ного обследования помогают сформулировать рабочий диагноз, который может быть полезен при выборе КТ или МРТ как наиболее подходящих методов диагностики. Ника- кие другие методы, позволяющие получать изображение, независимо от их стоимости и доступности, для обследования пациентов с головной болью не подходят. В приложении В перечислены рабочие диагнозы потенциально излечимых состоя- ний, которые могут вызывать хроническую головную боль, и соответствующие методы обследования. Если хроническая головная боль сопровождается такими серьезными нарушениями как эпилептические припадки или нарушение сознания, вы можете выб- рать метод нейровизуализации, более подходящий рабочему диагнозу. Чувствитель- ность МРТ в выявлении поражений, лежащих в основе головной боли, равна или превышает таковую КТ. Но есть одно исключение — КТ менее дорогостояща и более доступна, чем МРТ, при целенаправленном обследовании больных с патологией сину- сов. КТ адекватна для наблюдения динамики при медикаментозном лечении болезней синусов и лучше, чем МРТ, подходит для получения изображения синусов в прямой проекции, если идет речь об эндоскопической хирургической операции на синусах. КТ выявляет обструктивную гидроцефалию так же, как МРТ, однако если причина нахо- дится в задней черепной ямке, или таковой является базальный менингит, эта инфор- мация с большей вероятностью будет выявлена с помощью МРТ. При подозрении на менингит или тромбоз синусов твердой мозговой оболочки полезным оказывается до- полнительное МРТ сканирование венечного (коронарного) синуса. Тромбоз синусов твердой мозговой оболочки лучше всего виден при исследовании с помощью МРТ с гадолинием или без него. Магнитно-резонансная ангиография (МРА) информативна при тромбозе синусов твердой мозговой оболочки и может проводиться (при доступ- ности) в то же время, что и МРТ. МРТ с контрастированием необходима при обосно- ванных подозрениях об опухоли, воспалении, включая демиелинизацию, инфекции или тромбозе синусов твердой мозговой оболочки. II. Острая головная боль А Субарахноидальное кровоизлияние. При подозрении о субарахноидальном кровоизлия- нии (САК) предпочтительным методом исследования является КТ без введения кон- трастирующих веществ. Этот метод выявляет САК в 80—90 % случаев, если проводит- ся не позднее 48 ч после мозговой катастрофы. Польза КТ без введения контрастирую- щих веществ уменьшается до чувствительности не более 50 % через 7 дней после кро- воизлияния. Негативные компьютерные томограммы должны быть изучены на пред- мет выявления объемных образований, если планируется проведение диагностической люмбальной пункции для диагностики САК по наличию ксантохромии в цереброспи- нальной жидкости (ЦСЖ). Обследование пациентов со спонтанным (нетравматичес- ким) САК требует проведения четырехсосудистой церебральной ангиографии, поскольку 75—80 % спонтанных САК обусловлены внутричерепными аневризмами, а оставшиеся 20—25% — артериовенозными мальформациями, гипертензией, опухолями и различ- ными васкулопатиями. Церебральная ангиография связана с появлением в 1 % случаев неврологического дефицита, а в 0,5 % случаев — стойкого неврологического дефицита. Ангиография выявляет аневризмы в 85-90 % исследований. Если результаты цереб- ральной ангиографии отрицательные, ее обычно повторяют. Повторная ангиография повышает чувствительность исследования до 90—97 %. Ангиография необходима пе- ред проведением операции клипирования аневризмы. Хотя аневризмы в настоящее время могут быть выявлены с помощью МРА и цифровой субстракционной спираль- ной КТ ангиографии, эти методы не обладают достаточной разрешающей способнос- тью для обнаружения связи между мелкими перфорирующими артериями и куполом аневризмы. Преимущество как МРА, так и КТ ангиографии состоит в том, что изобра- жение артериального дерева может быть повернуто таким образом, чтобы лучше видеть шейку аневризмы для наложения зажима, и это может быть сделано после того, как исследование закончено, не подвергая пациента дополнительному риску. TOF МРА недостаточно чувствительна для выявления аневризм размером до 5 мм. Все ангиогра- фические методы выявляют только полость аневризмы. МРТ может показать купол
434 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Рисунок 32.1. Разрыв аневризмы. А: (яркое) изменение плотности содержимого базальных цис- терн свидетельствует о субарахноидальном кровоизлиянии. В: на вертебральной ангиограмме с контрастированием базилярной артерии (передне-задняя проекция) определяется большая анев- ризма с выпячиванием кпереди от базилярной бифуркации. аневризмы и любой сгусток, выстилающий купол, лучше, чем КТ-сканирование. В случаях больших аневризм это может иметь важное значение для определения опера- тивного доступа (рис. 32.1). В. Внутримозговые кровоизлияния (ВМК) легко выявляются с помощью КТ, и на пер- вом этапе обследования этот метод может быть единственно пригодным. КТ адекват- на для диагностики большинства одиночных ВМК, но небольшие петехиальные кро- воизлияния, как, например, геморрагии, обусловленные васкулитом или васкулопа- тией, могут быть пропущены при этом исследовании. Это может произойти и при ВМК в задней черепной ямке, которые часто скрываются костными артефактами. Стандартная МРТ (аксиальные срезы Tl, Т2 и промежуточные) высокочувствительна при выявлении ВМК — даже небольших петехиальных очагов. МРТ с введением контрастных веществ полезна для выявления мозговых метастазов с геморрагически- ми изменениями. С Расслоение (диссекция) артерий. Для диагностики расслоения сонной или позвоночной артерии может потребоваться проведение ангиографического исследования. Если со- стояние пациента стабильно, МРТ по программе МРА является наиболее безопасным и полезным методом исследования. Однако артефакты при МРА часто создают картину ложного сужения артерий в области их изгибов. МРТ наиболее чувствительна к облас- тям ишемии или инфаркта. Цереброваскулярный резерв можно оценить с помощью транскраниального допплеровского исследования или однофотонной эмиссионной ком- пьютерной томографии (SPECT) мозга, используя оксиамин гексаметилпропилена (НМРАО) или некоторые другие препараты, позволяющие исследовать кровоток. КТ является полезной, в случае ее доступности, но в настоящее время она не заменяет МРА или обычную ангиографию. D. Церебральный васкулит является трудным диагнозом. Его выявление с помощью ангио- графии низкое (6 %), несмотря на относительно высокую чувствительность ангиогра- фии при диагностике васкулитов (70 %), возможно, из-за небольшой доли церебраль- ных васкулитов в их числе. Считается, что метод МРТ высокочувствителен, но слабо специфичен при диагностике васкулитов. Поэтому при подозрении о васкулите нор- мальные результаты МРТ являются важным свидетельством против этого диагноза.
32. Выбор нейровиэуалиэирующих методов исследования 435 При патологических результатах МРТ, когда не выявлено других причин, может по- требоваться ангиография. III. Боль в области лица. Кандидатами на проведение МРТ являются пациенты с болью в области лица, получающие стандартную терапию по поводу имеющегося у них заболева- ния, не дающую эффекта. МРТ с введением хорошего контраста для мягких тканей может выявить множество причин невралгии тройничного нерва, гемифациального спазма и других невралгий. Интракраниальное сосудистое поражение тройничного нерва в зоне входа корешка, первичные опухоли пятого нерва или полости Мекеля, поражения задней черепной ямки и рассеянный склероз — все перечисленные причины могут вызывать невралгию тройничного нерва. Метод МРТ чувствителен для выявления всех этих пора- жений. Другие синдромы сосудистой компрессии также могут быть установлены с помо- щью МРТ. При проведении МРТ исследования выбор срезов, режимов изображения и контрастирования может быть идеально выполнен для каждого пациента. IV. Боль в шее А. Некорешковая боль в шее. Небольшая часть пациентов с некорешковыми болями в шее требует применения методов нейровизуализации для возможного выявления причин, обсуждаемых в разделе IV. В. В. Корешковая боль в шее чаще всего является результатом дегенеративного заболевания диска или сустава, однако в качестве ее причины могут выступать также опухоль или инфекция. МРТ дает наилучшее изображение контуров и положения диска, деталей спинного мозга, структуры и морфологии тел позвонков. МРТ не дает оптимальной визуализации межпозвоночных отверстий, поскольку они проходят под наклоном к сагиттальной плоскости в шейном отделе позвоночника. Хотя при МРТ можно сделать перпендикулярный снимок этих отверстий, выполнение такого снимка требует слиш- ком много дополнительного времени, чтобы использовать его в рутинной практике. Аксиальные снимки отверстий обычно получают с использованием Т1 или градиент- эхочувствительной последовательности, однако они часто демонстрируют ложное су- жение отверстий, если плоскость изображения не проходит непосредственно через са- мую широкую их часть. Необходима комбинация стандартных сагиттальных и акси- альных МРТ снимков шейного отдела позвоночника с косыми снимками этого отдела для специального исследования поперечных срезов отверстий. Современная цервикальная миелография всегда включает постмиелографическое КТ исследование. Хорошая миелограмма может заменить МРТ и комбинацию снимков, о которых говорилось выше, в диагностике большинства корешковых поражений шейного уровня. Однако это исследование является инвазивным и обладает очень низкой чув- ствительностью при выявлении дисцита/остеомиелита, бокового выпячивания диска или таких поражений паравертебральных мягких тканей, как целлюлит или опухоль. С Миелопатия. Цервикальная миелопатия наиболее часто возникает в результате стеноза, вызванного дегенеративным заболеванием дисков, или межпозвонковых суставов, или того и другого одновременно. Иногда нестабильность шейного отдела позвоночника вызывает стеноз, заканчивающийся миелопатией. Другие причины включают рассеян- ный склероз, сирингомиелитические полости, интрамедуллярные и метастатические опухоли и, реже, эпидуральную гематому. МРТ лучше демонстрирует ширину центрального канала и спинного мозга в сагит- тальной проекции. Снимки в аксиальной проекции могут быть выполнены на уровне поражения. Миелографическая КТ может заменить МРТ во многих отношениях. Об- зорные снимки не так полезны как КТ или МРТ, за исключением случаев выявления признаков нестабильности позвоночника. D. Нестабильность шейного отдела позвоночника возникает в результате ревматоидного артрита, давней травмы шеи или трисомии 21 пары хромосом (синдром Дауна). Неста- бильность шейного отдела позвоночника — это состояние, при котором обзорные снимки дают наилучшую возможность оценить потенциально корригируемые поражения. Вы- полняются серии стандартных сагиттальных снимков позвоночника, снимков в боко- вых, косых и одонтоидных проекциях, а также снимков, сделанных при максимальном сгибании и разгибании шейного отдела позвоночника пациента под наблюдением вра-
436 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ча. Эти снимки дают возможность оценить уровни и степень нестабильности и при- нять решение о хирургическом лечении. МРТ может дополнить эти исследования, позволяя оценить состояние спинного мозга на уровне нестабильности позвоночника. Часто при подозрении на атрофию спинного мозга требуют проведения этого исследо- вания, однако результаты МРТ не влияют на последующее лечение таких больных, и ее не следует превращать в рутинную процедуру. КТ может иметь значение при исследо- вании отдельных позвонков в случаях дисморфизма позвоночника. V. Поясничные боли А. Отбор пациентов. Как КТ, так и МРТ исследование поясничного отдела позвоночника дают большое число ложноположительных результатов. Добавьте к этому тот факт, что из всех взрослых пациентов, страдающих от болей в нижней части спины, у 50 % боль проходит через 1 неделю, у 80% — через 2 недели, а у 90% — через 3—7 недель. Выво- ды таковы: (1) обследоваться с помощью методов визуализации должны только те па- циенты, у которых консервативная терапия не дает эффекта и у которых стоит вопрос об оперативном вмешательстве (приблизительно 2 % пациентов с болями в нижней части спины); (2) результаты радиографических исследований должны интерпретиро- ваться с учетом клинических данных. В. Выбор метода. МРТ является наиболее чувствительным методом исследования в боль- шинстве случаев болей в нижней части спины, включая заболевания дисков, дегенера- тивное заболевание межпозвонковых суставных поверхностей, опухоль и инфекцию. Применение КТ без введения контрастных веществ ограничено случаями, когда паци- енты с болями в нижней части спины не могут лежать спокойно на протяжении време- ни, необходимого для проведения МРТ, и случаями, требующими оценки кортикаль- ных пластин и невральных отверстий, неотчетливых при МРТ. Миелография и пост- миелографическая КТ используются в случаях, когда МРТ исследование противопока- зано или результаты его сомнительны или необъяснимы. Рентгеновские снимки пояс- ничного отдела позвоночника делаются лишь при острой травме. С Особые состояния. МРТ превосходит КТ в диагностике дегенеративных заболеваний дис- ка (ДЗД) в силу возможностей выбора разных плоскостей визуализации. КТ имеет не- большие преимущества перед МРТ при выявлении дегенеративных заболеваний суста- вов (ДЗС) из-за ее лучшей разрешающей способности при изображении костных краев и ширины отверстий. Опухоль лучше всего диагностируется с помощью МРТ, и ее изоб- ражение может быть получено в двух или трех плоскостях. МРТ исследование с контра- стным усилением имеет преимущество при диагностике опухолей только в случае его проведения после стандартной МРТ и при использовании жиро-подавляемой програм- мы Т1 изображений для ослабления яркого сигнала костного мозга. Ранние проявления дисцита или остеомиелита лучше всего выявляются с помощью незначительно усилен- ного Т2 сигнала. Снимки с использованием индия 111-WBS так же выявляют ранние стадии инфекции, как снимки с галлием 67, хотя галлий 67 менее чувствителен и менее специфичен, чем индий 111-WBS. Дисцит или остеомиелит наиболее рано обнаружива- ются с накоплением технеция 99m или на КТ. Обзорные рентгенограммы наименее чув- ствительны при диагностике дисцита или остеомиелита. МРТ имеет дополнительные преимущества за счет того, что может выявить целлюлит или абсцесс. VI. Миелопатия А. МРТ является наиболее чувствительным методом нейровизуализации при диагностике патологии спинного мозга. Однако необходимо упомянуть о двух недостатках этого метода. Во-первых, движение пациента может значительно ухудшить качество МРТ- изображения. Во-вторых, МРТ является в настоящее время наиболее дорогостоящим из нейровизуализирующих методов. Получение MPT-снимка требует относительно продолжительного периода времени в сравнении с КТ или обычными рентгенограмма- ми. Исследование позвоночника на разных уровнях требует размещения поверхности магнитной катушки над исследуемой областью. Если требуется MPT-исследование все- го позвоночника, пациент плохо переносит его из-за усталости. Усталость и боль зна- чительно затрудняют взаимодействие с большинством пациентов во время длительно- го исследования. Поскольку МРТ при подозрении на миелопатию очень часто прово-
32. Выбор нейровизуализирующих методов исследования 437 дится в экстренном порядке, значительно уменьшается время обследования других запланированных больных. МРТ очень чувствительна для выявления миелопатий, но не является специфичной. Она полезна для диагностики повреждений, подлежащих хирургическому лечению; в противном случае диагностика, лечение и наблюдение за лечением большинства больных проводятся клинически. В. Диагностический подход. Получение сагиттальных Т1 и Т2 взвешенных изображений на каждом из трех уровней является приемлемым скрининговым исследованием для выявления потенциально корригируемых хирургически поражений позвоночника. В идеале, снимки должны быть просмотрены радиологом до освобождения пациента, что позволяет выполнить визуализацию в дополнительных плоскостях. Подозрительные или неясные области должны быть лучше обследованы клинически, а затем пациент может быть возвращен для дополнительного прицельного обследования. Первоначаль- ное исследование может быть более целенаправленным, если ограничено шейным, груд- ным или поясничным отделом позвоночника. Как уже упоминалось, при отрицатель- ных результатах МРТ позвоночника может потребоваться исследование головного моз- га: рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз могут иметь клиническую картину, схожую с клиникой миелопатии. Метастазы в позвоночник в ситуации, не требующей ургентных действий, лучше всего диагностируются с помощью накопле- ния в костях технеция 99m. Области предполагаемых хирургических вмешательств, включая радиохирургические, могут затем быть обследованы с помощью МРТ с при- менением контрастирующих веществ или без них. G Этиология. Стеноз позвоночного канала может быть диагностирован с помощью МРТ, КТ или обычных рентгенограмм. Эпидуральные поражения, такие как опухоль, абс- цесс или гематома, могут быть выявлены с помощью КТ или МРТ. Интрамедуллярная опухоль или сирингомиелитическая полость также могут быть обнаружены с помощью КТ или МРТ. Рассеянный склероз хорошо выявляется на Т2-взвешенных МРТ-изобра- жених. Атрофия спинного мозга может быть следствием рассеянного склероза. Острый рассеянный энцефаломиелит и поперечный миелит не всегда дают патологическую кар- тину при МРТ. МРТ с контрастированием полезна для выявления активных зон деми- елинизации при рассеянном склерозе, опухоли и иногда поперечного миелита. Обсуж- дается вопрос, имеет ли МРТ какое-либо прогностическое значение при поперечном миелите? D. Синдром рецидивирующих болей в спине. Рецидивирующие боли в нижней части спины после хирургических вмешательств могут появиться у 15—25 % больных и обычно связаны с эпидуральным фиброзом или повторным образованием грыжи диска. Диф- ференцировать рецидив грыжи от эпидурального рубцевания лучше всего путем срав- нения Т1-взвешенных изображений МРТ с контрастным усилением и Т1-взвешенного изображения стандартной МРТ, сделанных в сагиттальной и аксиальной проекциях. Рубцовая ткань легко накапливает контраст, в то время как ткань диска — нет. Отли- чить одну патологию от другой важно, поскольку грыжа диска может быть повторно оперирована, а рубец, как правило, нет. Так как причиной продолжающихся послеопе- рационных болей может быть инфекция, делают также Т2-взвешенные изображения. Имеет значение время проведения MPT-исследования после операции. В первые 2-3 месяца после операции Т1 снимки оперированной области часто похожи на доопераци- онные снимки, поскольку передний эпидуральный сигнал схож с сигналом от диска. По этой причине MPT-исследование по поводу рецидива болей в спине лучше всего проводить не раньше чем через 3 месяца после операции. Делают также снимки в Т2 режиме, поскольку иногда в качестве причины послеоперационных болей может выс- тупать инфекция. Арахноидит является еще одной, менее частой причиной. Грануля- ционная ткань, образующаяся в связи с дисцитом, остеомиелитом или арахноидитом, проявляется патологическим накоплением контраста. VII. Изменения сознания и познавательных функций А Роль нейровизуализирующих методов в обследовании пациентов с изменениями созна- ния и познавательных способностей заключается в выявлении потенциально корриги- руемых поражений, таких как кровоизлияние, объемные образования и дислокацион-
438 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ные нарушения. Тромбоз базилярной артерии также является потенциально излечи- мым состоянием при правильно проведенном внутриартериальном тромболизисе. Не- хирургические заболевания, такие как менингит, церебральный васкулит, метаболи- ческие расстройства (включая алкоголь-ассоциированные), энцефалит, острый диссе- минированный энцефаломиелит и нейросифилис также являются потенциально кор- ригируемыми. КТ без контрастирования является быстрым, широко доступным и вы- соко чувствительным методом диагностики клинически проявляющихся объемных об- разований. Отрицательные результаты КТ без контрастирования являются достаточны- ми для проведения люмбальной пункции (ЛП), которая требуется для дальнейшего выявления потенциально корригируемых причин нарушений сознания и познаватель- ных функций. МРТ может обеспечить прекрасную визуализацию некоторых структур- ных аномалий, связанных с прогрессирующими заболеваниями, такими как парагип- покампальная атрофия при болезни Альцгеймера или маммиллярная атрофия при син- дроме Вернике-Корсакова. Однако диагноз деменции, так же как ступора или комы в результате инфекционной, токсической или метаболической причины, ставится на ос- новании клинических и лабораторных данных. МРТ способна локализовать энцефа- лит, вызванный вирусом простого герпеса, с классическим расположением отека в лоб- но-височной области. При этом считается, что если пациент с подозрением на данное заболевание не получает необходимого лечения в момент проведения нейровизуализа- ции, то шансы на выздоровление у него значительно меньше, чем у пациента, которо- му лечение было назначено немедленно. Для большинства излечимых случаев демен- ции, реакция пациента на лечение подтверждает диагноз лучше, чем результаты МРТ. Отсутствует корреляция между генерализованным уменьшением объема мозга (атро- фия), выявленным при КТ или МРТ, и деменцией. В. Транскраниальная ультразвуковая допплерография может подтвердить тромбоз базиляр- ной артерии в остром периоде. Это исследование может быть проведено с помощью портативного оборудования и совместимо с интенсивными лечебными мероприятия- ми. Плотный тромб в пораженной артерии может иногда определяться с помощью КТ без использования контрастных веществ, но это ненадежно. МРА может обнаружить прерывание кровотока в пораженных сосудах, но некоторое оборудование для интен- сивной терапии, как, например, аппарат искусственной вентиляции легких, невоз- можно траспортировать в комнату, где проводится это исследование. Ангиография яв- ляется как диагностическим, так и потенциально терапевтическим методом при дос- тупности внутриартериального тромболизиса. До осуществления тромболизиса необ- ходимо провести КТ без контрастирования для исключения геморрагического инфарк- та, являющегося в большинстве случаев противопоказанием к проведению последую- щего тромболизиса. VIIL Дисфагия. Причин дисфагии множество. Главным методом, используемым для диагнос- тики нарушений глотания, является видеофлюороскопия. Диагноз этих расстройств, даже тех, которые являются результатом неврологических нарушений, базируется преимуще- ственно на клинической информации. Заболевания ЦНС, вызывающие дисфагию, вклю- чают инсульт, рассеянный склероз, болезнь Альцгеймера, прогрессирующий надъадер- ный паралич, болезнь Хантингтона, боковой амиотрофический склероз и болезнь Пар- кинсона. Из них только при ранее не установленном диагнозе рассеянного склероза тре- буется обследование нервной системы с помощью нейровизуализирующих методов для объяснения имеющихся у пациентов симптомов. Наиболее чувствительным методом ней- ровизуализации при PC является МРТ. Контраст может выявить свежие бляшки при PC. IX. Эпилептические припадки А. Эпилептические припадки у новорожденных часто связаны с перинатальной гипоксией- ишемией (ПГИ), внутричерепным кровоизлиянием, инфекцией ЦНС или нейрональ- ными миграционными аномалиями. Еще одной причиной припадков у новорожден- ных является злоупотребление матерью сильнодействующими лекарственными сред- ствами. Другие, менее частые, причины — врожденные нарушения метаболизма и доб- рокачественные неонатальные судороги. МРТ является важным в диагностике ПГИ, кровоизлияний и аномалий развития, и ее проведение обычно необходимо для исклю-
32. Выбор нейровиэуалиэирующих методов исследования 439 чения этих состояний даже в тех случаях, когда рабочий диагноз указывает на другую патологию. Если МРТ недоступна, полезно проведение КТ, хотя чувствительность этого метода меньше. При эпилептических припадках для проведения МРТ может потребо- ваться седация, что сравнительно редко помогает неожиданно обнаружить кровоизли- яние или ишемическое поражение мозга. В. Детские эпилептические приступы могут наблюдаться с частотой до 0,5 % в популяции. Большинство фебрильных приступов и абсансов не требуют проведения нейровизуа- лизации. Кандидатами для этого обследования являются больные с приступами, обус- ловленными фокальными поражениями мозга. Патология при нейровизуализации мо- жет выявиться также при судорожной активности неизвестной этиологии, которая на- блюдается постоянно или меняет свой паттерн. Инфантильные спазмы (с или без син- дрома Уэста), как правило, не требуют нейровизуализации, но такие же спазмы, име- ющие латерализованную симптоматику, могут иметь в своей основе локальное пора- жение.. Бальные, страдающие резистентными к терапии эпилептическими припадками с наличием фокального поражения мозга, являются кандидатами для хирургического лечения. Пациенты с синдромом Леннокса-Гасто имеют вариабельные паттерны при- ступов,, наиболеечасто обусловленные диффузным поражением мозга. Иногда, тем не менее, оказывается,, что один из этих пациентов имеет фокальные приступы, подлежа- щие хирургическому лечению. Несмотря на то, что состояния, обозначаемые как доб- рокачественные парциальные приступы, не требуют проведения нейровизуализации, характер этих приступов иногда вызывает подозрение об опухоли, поэтому базовое МРТ-исследованиеобычно проводится. Генерализованные приступы, сложные парци- альные припадки и припадки на фоне, инфекционных явлений или травмы, требуют визуализации с помощью МРТ. К тому же МРТ дает дополнительную информацию в первые два года жизни о зрелости миелинизации головного мозга. Метод МРТ менее чувствителен к солям кальция, чем КТ, поэтому дистрофическая кальцификация при синдроме TORCH или мозговом дисморфизме, переломы черепа лучше выявляются с помощью КТ. Исследование эпилептического очага при планировании хирургического лечения начинают е ЭЭГ. МРТ выполняется для того, чтобы подтвердить или уточнить, локали- зацию очагов. ЭЭГ-активности. Если полученные результаты по прежнему неоднознач- ны, изучают данные визуализации кровотока в межприступный и иосленриступный периоды, используя маркеры кровотока и методику однофотонной эмиссионной ком- пьютерной томографии (БРЕСТ), которая позволяет выявить патологию регионально- го или фокального кровотока. Результаты ЭЭГ, МРТ и БРЕСТ сопоставляют для того, чтобы обнаружить эпилептический очаг. Если результаты по прежнему неоднозначны, дальнейшая физиологическая визуализация проводится в форме позитронной эмисси- онной томографии (ПЭТ), при которой вводится меченная радиоизотопом глюкоза, которая захватывается клетками мозга. Локальные изменения метаболизма глюкозы при ПЭТ можно сравнивать с результатами ЭЭГ, МРТ, БРЕСТ. Q Эпилептические припадки у взрослых могут быть первыми проявлениями опухоли го- ловного мозга. Глиома, менингиома, и метастазы могут проявляться подобным обра- зом. Кавернозная ангиома и артериовенозная мальформация (АВМ) также могут в на- чальной стадии проявляться подобным образом. К другим причинам приступа у взрос- лых относятся энцефалит, менингит, инсульт, гипертоническая энцефалопатия и вас- кулит. МРТ является лучшим методом нейровизуализации при всех этих состояниях, кроме васкулита. Полагают, что нормальная МРТ исключает васкулит. В то же время симптомы васкулита на МРТ имеют небольшую специфичность, поэтому необходимо ангиографическое обследование. Что касается приступов, вызванных почечной недостаточностью, нарушением обме- на веществ или токсическими веществами, для коррекции патологии часто не требует- ся визуализации, кроме случаев, когда судорожная активность не поддается лечению. Приступы, связанные с употреблением алкоголя, являются единственным исключени- ем из этой рекомендации, так как среди пациентов с алкогольной зависимостью до- вольно часто встречаются травмы. Пациент с приступами, вызванными употреблением
440 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика алкоголя, должен быть обследован как пострадавший с травмой: необходимо быстро приступить к поискам отека мозга, ушиба, гематомы мозга, перелома костей черепа. Неконтрастная КТ является лучшей методикой визуализации для подобных поврежде- ний в остром периоде. Принято считать, что МРТ, выполненная после того, как состо- яние пациента стабилизировано, может выявить небольшие ушибы мозга и глубокие повреждения, невидимые на КТ. X. Потеря слуха подразделяется в целях диагностики и лечения на кондуктивную (прелаби- ринтную) и сенсоневральную (постлабиринтную). А Кондуктивная потеря слуха затрагивает наружное или среднее ухо. Лучше всего рассмат- ривать тонкие срезы неконтрастной КТ (1,0-* 1,5 мм) через пирамидку височной кости в осевой и прямой коронарных плоскостях. Врожденные деформации среднего уха, холестеатома, серозный отит и барабанная параганглиома — несколько главных потен- циально излечимых причин кондукгивной потери слуха, которые можно диагностиро- вать с помощью КТ. В. Сенсоневральная потеря слуха (СПС) затрагивает улитку, улиточный нерв, ствол мозга или корковые связи. В таких случаях лучше всего проводить обследование в осевых и коронарных Т1 и Т2-взвешенных режимах. Тонкие Т2-взвешенные срезы через внут- ренние слуховые проходы могут быть информативны и даже лучше, чем Т1-взвешен- ные срезы с контрастированием при наличии невриномы слухового нерва (шванномы). К другим основным причинам СПС относятся неизвестные, являющиеся, вероятно, результатом сосудистой недостаточности или вирусного повреждения структуры внут- реннего уха. Могут выявляться не только невриномы слухового нерва, но и другие опухали: менингиома, невринома пятого или седьмого нерва, воспаленные холестеро- ловые гранулемы или кисты пирамиды височной кости. Рассеянный склероз может проявляться потерей слуха в редких случаях. С Звон в ушах может быть пульсирующим или непульсирующим. Непульсирующий звон в ушах может быть вызван отосклерозом, слуховой невриномой, опухолью мостомоз- жечкового угла или синдромом Меньера. Все состояния, кроме последнего, можно диагностировать с помощью МРТ или КТ. Пульсирующий звон в ушах может быть вызван артериовенозной мальформацией мозга, твердой мозговой оболочки или лица, либо дисплазией луковицы яремной вены или сонной артерии, позвоночным или ка- ротидным соустьем, параганглиомой основания черепа или среднего уха. Подобные состояния лучше всего демонстрируются на МРТ, кроме позвоночного и каротидного соустья, для которого требуется МРА, если оно небольшое. XI. Головокружение А Причины. С помощью визуализации можно обнаружить лишь значительные невроло- гические расстройства, при которых головокружение является симптомом. Головокру- жение, вызванное медикаментами или токсинами, не визуализируется. Головокруже- ние, явившееся результатом травмы или инсульта, является большей проблемой. Го- ловокружение может быть симптомом коркового, мозжечкового, или медуллярного инсульта. Опухоли мостомозжечкового угла и мозжечка, отомастоидит и лабиринтит могут быть причиной головокружения. Сосудистая компрессия восьмого нерва являет- ся одной из причин головокружения, что может выявиться на МРТ и, возможно, на МРА. Если аневризма сосуда обнаружится на МРТ или МРА, перед хирургическим вмешательством следует выполнить традиционное ангиографическое исследование. Диагноз таких состояний, как синдром Меньера или эндолимфатический отек, прояв- ляющихся рецидивирующими приступами звона в ушах, потерей слуха и головокру- жением, в сочетании с ощущением давления в ушах, ставится после исключения опи- санных выше причин. МРТ больного с синдромом Меньера не обнаруживает каких либо отклонений от нормы, кроме отдельных случаев, когда используются специаль- ные методы. В. Визуализация. МРТ, вероятно, выявит инсульт коры или ствола мозга, так же как и опухоль в области задней черепной ямки или основания черепа. Отит и мастоидит обнаруживаются как усиление сигналов жидкости на Т2-взвешенных изображениях. Внутренний отит не всегда может выявляться подобным образом по причине тонкости
32. Выбор нейровизуализирующих методов исследования 441 затрагиваемой структуры. Иногда внутренний отит может проявиться увеличением плотности на МРТ. Для скрининга причин головокружения достаточно стандартных осевых Т1 и Т2-изображений, иногда требуется коронарное Т2-изображение. При по- лучении сомнительных данных можно использовать обследование с использованием контраста. Сосудистая недостаточность в лабиринте уха обычно не выявляется, даже при ангиографическом исследовании. Тем не менее, МРА может быть полезна при выявлении возможных более серьезных причин болезни в вертебробазилярной сосуди- стой системе. XII. Зрение А. Хорошее зрение требует нормальной функции черепных нервов II, III, IV и VI, а также зрительных трактов, соединяющих лобные доли мозга (зрительное слежение) и верх- ние бугорки четверохолмия (зрительно-моторная координация). Следовательно, любое нарушение работы мозга с высокой вероятностью может проявиться в виде различных нарушений зрения. К сожалению, нарушения зрения, вызванные патологией глазного яблока (нарушение рефракции, катаракта и патология сетчатки) очень распространены среди населения. В. Нейро-офтальмологические нарушения могут проявиться в виде двоения, если опухоль или сосудистая аневризма сдавливает третий, четвертый или шестой черепные нервы. Неодинаковые размеры зрачков или нарушение зрачковых рефлексов наблюдаются в тех случаях, когда большие образования перемещают мозг вниз и растягивают или прижимают третий нерв к твердой мозговой оболочке. Потеря зрения может быть выз- вана опухолью глазницы, хиазмальной опухолью или инсультом, развившимся в лю- бом месте вдоль зрительных трактов, или облучением, включая зрительные отделы коры головного мозга, шпорную бороздку. Монокулярная потеря зрения может быть вызвана воспалением мягких тканей орбиты или опухолью, или сосудистой патологи- ей, поражающей глазничную артерию или сонную артерию. Потеря зрения в форме гомонимной гемианопсии характерна для многих теменно-затылочных артериовеноз- ных мальформаций (АМВ) и инсультов. С. Визуализация нейро-офтальмологических нарушений обеспечивается, в основном, МРТ, которая обладает высокой чувствительностью при выявлении патологии паренхимы мозга и глазного яблока. К тому же можно увидеть отдельные черепные нервы, а также артерии и вены, снабжающие глазное яблоко. МРА оказывает значительную помощь при выявлении сосудистых поражений. Патологию орбиты, которая может проявиться в виде проптоза, нарушений подвижности глазного яблока или монокулярной потери остроты зрения, можно обнаружить на осевой и коронарной МРТ, используя Tl, Т2 взвешенные изображения. Аксиальные МРТ изображения при нейро-офтальмологи- ческих расстройствах должны включать изображения мозга от основания черепа до вертекса. КТ исследование приемлемо для диагностики орбитальной патологии, в этих случа- ях аксиальная и прямая коронарная проекция дают изображения, схожие с таковыми при МРТ. Наличие жировой ткани в орбите позволяет получить четкое КТ изображе- ние при орбитальной патологии. КТ эффективнее, чем МРТ, только при орбитальной травме, поскольку тонкая костная стенка орбит видна лучше на КТ. Разрыв дна орбиты можно обнаружить на прямых коронарных КТ изображениях; при аксиальных срезах такое повреждение можно пропустить. XIII. Транзиторная ишемическая атака (ТИА) А Нейровизуализация при ТИА должна начинаться с визуализации мозга. Очень часто ин- сульт или ишемические церебральные синдромы могут быть вызваны опухолью мозга, обычно метастатической. Внутричерепные геморрагии могут вызывать легкие или прехо- дящие неврологические симптомы. Ишемические поражения мозга выявляются у боль- ных с ТИА с помощью КТ приблизительно в 40 % случаев, с помощью МРТ — в 70 %. Свежие ишемические очаги могут не обнаруживаться при обоих типах исследования в первые 24 часа. Дальнейшая диагностика ТИА продолжается с помощью цветовой дуплек- сной сонографии (ЦДС) сонных артерий. ЦЦС опирается на одновременный анализ полу- ченного эхографически изображения сонной артерии и данных допплерографии, касаю-
442 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика щихся динамики кровотока по сонной артерии. В настоящее время обсуждается точность данных ЦДС по сравнению с данными ангиографического исследования, позволяющими получать изображение анатомических деталей с высоким разрешением. Точность выявле- ния стеноза сонной артерии с помощью ЦДС составляет 80—90 % от ангиографических данных. Это позволяет считать ЦДС отличным способом скринингового обследования пациентов при их отборе для ангиографического обследования и последующего определе- ния показаний для хирургического лечения. В настоящее время МРА (магнитно-резонан- сная ангиография) используется как скрининг-тест для выявления пациентов, нуждаю- щихся в ангиографии. МРА обладает той же точностью, что и ЦДС, при выявлении стеноза сонной артерии. Полезность МРА заключается в том, что с ее помощью можно получить информацию о наличии стеноза без клинических проявлений, в то время как стандартная МРТ выполняется, когда у пациента уже произошла ТИА В. Исследование церебрального кровотока может проводится с целью оценки церебровас- кулярного резерва (ЦВР). ЦВР определяет способность церебральных артерий расши- ряться в ответ на повышенную потребность или пониженную перфузию и опосредует- ся уровнем рСО2. ЦВР можно измерить, определив повышение уровня церебрального кровотока в ответ на повышение содержания СО2 в мозге. Добиться повышения рСО2 артериальной крови наиболее удобно внутривенным введением диакарба. Визуализа- ция кровотока проводится с использованием маркера кровотока гексаметилпропилен амина оксида, обнаруживаемого с помощью БРЕСТ, при этом может быть обнаружено снижение полушарного кровотока на стороне стеноза сонной артерии, т. е. ипсилате- рально. Если церебральный кровоток возрастает после введения диакарба, значит у пациента имеется ЦВР. Если кровоток не увеличивается, значит .сосудистая церебраль- ная сеть уже максимально расширена в ответ на уменьшение притока крови по сонной артерии. Такие пациенты нуждаются во вмешательстве в большей степени, чем паци- енты с достаточным ЦВР. Кровоток можно исследовать также с помощью транскрани- альной допплеровской ультрасонографии и КТ с использованием ксенона. XIV. Инсульт обычно требует КТ-визуализации в остром периоде для определения наличия или отсутствия внутричерепного кровоизлияния. Выявление этиологии инсульта затруд- нено без дополнительного использования неинвазивных кардиологических, лаборатор- ных или допплерографических исследований. Малый инсульт лечится в основном также, как и описанная выше ТИА Как было указано выше, инсульт может не выявляться на КТ и МРТ изображениях в течение первых 24 часов, в зависимости от его обширности. Диф- фузно взвешенная МРТ, которая фактически отражает диффузионное движение молекул воды в тканях человека, показывает самые ранние проявления церебрального инсульта, которые могут проявиться через 45 минут после катастрофы. При отсутствии доказуемого поражения сонной артерии на ЦДС дальнейшее определение этиологии инсульта прово- дится с помощью МРА или традиционной ангиографии (рис. 32.2). XV. Травма А При проникающей травме головы (включая вдавленные переломы черепа) следует делать КТ головы, как только пациенты придут в стабильное состояние. Инородные тела, внутричерепные гематомы, травмы глаза, орбиты и переломы основания черепа лучше всего отображаются на КТ, и их наличие или отсутствие определяет курс лечения. Переломы лицевого черепа или глазниц также отображаются в прямой коронарной плоскости, как только пациент способен выполнять команды. Тупая травма головы или лица требует также визуализации шеи (см. раздел XV. С). Контрольная КТ делается, чтобы определить результаты хирургического лечения, и всякий раз, когда предполага- ют внутричерепное кровоизлияние. Иногда делают МРТ после острого периода для того, чтобы определить любые едва различимые контузии мозга или другие поврежде- ния, однако не все согласны, что подобная информация по существу влияет на курс лечения. МРТ дополняет КТ обследование области глазниц. Несмотря на то, что КТ может продемонстрировать состояние края орбиты, ее стенок, дна, канала зрительного нерва и глазничных щелей, МРТ может показать состояние зрительного нерва, нару- шенных мышц глаза, орбитальной клетчатки и глазного яблока. Исследования глазни- цы на КТ и на МРТ выполняются в осевой и коронарной плоскостях.
32. Выбор нейровизуализирующих методов исследования 443 Рисунок 32.2. Инсульт. А: КТ в аксиальной проекции показывает выраженное ослабление сигнала в области базилярной артерии, что соответствует острой тромбоэмболии. В: На МРТ в аксиальной проекции (серия снимков с восстановлением жидкостно-ослабленной инверсии) обнаружена ги- перинтенсивность в центральной части варолиева моста, указывающая на свежий инфаркт. С: На МРА в аксиальной проекции видны обе сонные артерии при отсутствии кровотока из вертебробази- лярной системы. D: На вертебральной ангиограмме с правой стороны виден внезапный обрыв изображения базилярной артерии в ее среднем сегменте. В. Закрытая травма головы требует выполнения пациентам КТ и МРТ, как только они придут в стабильное состояние. Пациентам, которым вначале сделали КТ, часто делают МРТ после завершения острого периода. Несмотря на то, что оба метода обнаруживают ушиб, отек, или гематому, МРТ выявляет едва различимые (петехиальные) кровоизли- яния, небольшие контузии и глубокие поражения белого вещества мозга лучше, чем КТ. МРТ относительно нечувствительна к переломам и субарахноидальным кровоиз-
444 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Рисунок 32.3. Перелом шейного отдела позвоночника с ушибом спинного мозга. На сагиттальной Т2-взвешенной МРТ виден переломо-вывих шейных позвонков С5-С6. Спинной мозг утолщен и выглядит гиперинтенсивным из-за выраженного отека. Мелкие темные пятна в пораженной части спинного мозга могут быть геморрагиями. лияниям. Если МРТ используется в качестве начального метода обследования, обзор- ные рентгеновские снимки черепа могут быть использованы как простое средство опре- деления наличия или отсутствия любого предполагаемого перелома черепа. С Визуализация шейного отдела позвоночника. У любого пациента с закрытой травмой головы или травмой шеи следует изучить обзорные рентгеновские снимки позвоноч- ника, включая прямую, боковую и косую проекции позвоночника, а также снимок зубовидного отростка с открытым ртом. Если эти снимки нормальные, должны быть выполнены боковые обзорные рентгеновские снимки позвоночника в положении сги- бания и разгибания под руководством врача, чтобы исключить нестабильность шейно- го отдела позвоночника. Если боль или иммобилизация мешают пациенту сгибать или разгибать шею, данное положение должно рассматриваться как патологическое, и сле- дует снова пересмотреть обзорные рентгеновские снимки, повторить любые субопти- мальные проекции или сделать КТ шейного отдела. В настоящее время начинает появ- ляться тенденция делать КТ шейного отдела у травмированных пациентов, нуждаю- щихся в КТ головы. Подобное делается в центрах, располагающих спиральным КТ сканером, позволяющим быстро выполнять такие исследования. Использование КТ сканеров старых моделей, требующих большего охлаждения трубки, занимает слиш- ком много времени, чтобы легко получить полное исследование позвоночника. Более новые спиральные КТ сканеры могут сканировать целый шейный позвоночник за мень- шее время, чем потребовалось бы для получения пяти обзорных рентгеновских сним- ков позвоночника. Любое КТ исследование результативно при любом переломе или нестабильности, выявляемых на обзорных рентгеновских снимках позвоночника. МРТ при травме шеи показана при наличии симптомов или подозрения о поврежде- нии спинного мозга. Миелопатия, корешковые симптомы, признаки гиперэкстензи-
32. Выбор нейровизуализирующих методов исследования 445 онной (хлыстовой) травмы шеи на обзорных рентгеновских снимках (превертебраль- ные гематомы, оскольчатые переломы позвонков, расширенные передние отделы дис- ков), КТ снимки позвоночника, показывающие сужение позвоночного канала или на- личие костных или инородных фрагментов в позвоночном канале — являются показа- ниями для МРТ шейного отдела позвоночника с целью оценки состояния спинного мозга. Отек спинного мозга характеризуется ярким сигналом и на Т2-взвешенных са- гиттальных изображениях. Спинномозговое и эпидуральное кровоизлияние сопровож- даются характерными MPT-признаками крови на сагиттальных Т1 и Т2-взвешенных изображениях. При обнаружении на сагиттальном изображении любой патологии сле- дует получить ее осевые изображения (рис. 32.3). Рекомендованная литература American College of Radiology. ACR appropriateness criteria 2000. Radiology 2000;215: 415-606. Biller J, Feinberg WM, Castaldo JE, et al. Guidelines for carotid endarterectomy. Circulation 1998;97:501- 509. Frishberg BM. Neuroimaging in presumed primary headache disorders. Semin Neurol 1997; 17:373-382. Knopman DS, DeKosky ST, Cummings JL, et al. Practice parameter: diagnosis of dementia (an evidence-based review). Neurology 2001;56:1143-1153. Silberstein SD. Practice parameter: e-based guidelines for migraine headache (an evidence-based review). Neurology 2000;55:754-762.
Методы электродиагностики, люмбальная пункция и другие дополнительные исследования Paul W. Brazis (Пол В. Бразис) С помощью нейрофизиологических электродиагностических исследований можно обнаружить фун- кциональные отклонения, которые нельзя диагностировать при использовании нейровизуали- зирующих методов. Основополагающими электродиагностическими исследованиями являются электроэнцефалография (ЭЭГ), исследования нервной проводимости (ИППН), электромио- графия (ЭМГ) и регистрация вызванных потенциалов. В этой главе обсуждается клиническое значение этих методов, и приводится краткое описание других дополнительных неврологичес- ких исследований, таких как полисомнография и множественный тест латенции ко сну, а также показания, противопоказания и клиническое значение люмбальной пункции и анализа цереб- роспинальной жидкости. Электроэнцефалография (ЭЭГ) I. Введение. При ЭЭГ регистрируется спонтанная электрическая активность мозга с поверх- ности скальпа, а также активность, вызванная различными стимулами, в том числе сном, гипервентиляцией и фотостимуляцией. К коже черепа и мочкам ушей в соответствии с определенной системой регистрации фиксируются небольшие металлические диски, со- держащие проводящий гель. Эти диски соединяются гибкими проводами с регистрирую- щим устройством, усиливающим активность мозга в миллионы раз. ЭЭГ записывается на движущуюся бумажную ленту или отображается на экране компьютера одновременно с 16 или 21 пары электродов (отведений) в выбранных комбинациях (монтажах) отведений. II. Нормальная ЭЭГ А. Ритм ЭЭГ. Возможна регистрация нескольких различных ритмов ЭЭГ, каждый из ко- торых характеризуется определенной частотой, амплитудой, морфологией, реактивно- стью, топографией и количеством. Ниже приведены частотные диапазоны различных ритмов ЭЭГ. 1. Дельта-ритм (< 4 Гц). 2. Тета-ритм (4-< 8 Гц). 3. Альфа-ритм (8~13 Гц). 4. Бета-ритм (> 13 Гц). В. Наиболее характерным для нормальной ЭЭГ у взрослых, находящихся в расслаблен- ном состоянии бодрствования, является альфа-ритм, регистрируемый над задними от- делами головы при закрытых глазах (рис. 33.1). Как варианты нормы в зависимости от возраста и степени напряженности исследуемого можно рассматривать различные рит- мы ЭЭГ, т. к. изменения в характере ЭЭГ наблюдаются в течение жизни, а также при переходе от бодрствования к разным фазам сна. С Для регистрации патологических ритмов, которые не могут возникнуть спонтанно, используются активирующие процедуры. 1. Гипервентиляция в течение 3 минут наиболее эффективна для активации ритмов, характерных для генерализованных эпилептических припадков, таких как пароксиз- мы спайк-волна, а также абсансов (petit mal). Реже гипервентиляция может активиро- вать очаговую патологию (например, замедление) и очаговую эпилептическую ак- 446
33. Методы электродиагностики, люмбальная пункция и другие дополнительные исследования 447 r3-v3,----------- WMA^tf^A^^Mtf«*A«AAMWM^*flH*Aft*******Mw*l*MV^l*'***W'*^****l**M*M'wai"^*l*S^*’*"*a*a’ C3-P3 vvVWVVWWVVMMAA/Vwy№*A/WV№MVVMWVV*wwvv№vv^ W Л*» Сд~ f\ 4W^V**^WwWWv^VyH^Vw^Wwvvvv^^WV^^^M^am^^^VW^MA*Vwwv^^>***V«w»A*v Рисунок 33.1. Нормальная электроэнцефалограмма (ЭЭГ) мужчины в покое с закрытыми глазами. Четыре верхние записи: ЭЭГ активность от лобной до затылочной области с левой стороны. Четыре нижние записи: ЭЭГ активность от лобной до затылочной области с правой стороны. Нормальная альфа-активность наблюдается над задними областями головы. тивность. Проба с гипервентиляцией противопоказана пациентам с инфарктом мио- карда, недавно перенесенным субарахноидальным кровоизлиянием или тяжелыми заболеваниями легких. 2. Фотостимуляция заключается в стимуляции мозга повторяющимися короткими вспыш- ками света, генерируемыми аппаратом с частотой 1—30 Гц. Эта процедура вызывает ответ в затылочно-теменной области (реакцию ускорения). Наиболее частой патоло- гической реакцией в ответ на фотостимуляцию являются диффузные пароксизмы комплексов спайк-волна (фотопароксизмальный или фотоконвульсивный ответ), что часто указывает на склонность к возникновению эпилептических припадков. X Запись во время сна наиболее ценна у пациентов с эпилепсией, т. к. позволяет доку- ментировать характерные для этой патологии пароксизмальные изменения. Сон мо- жет вызвать очаговую или генерализованную эпилептиформную активность. Облег- чить засыпание может бессонная ночь накануне исследования. Кроме того, само лишение сна может провоцировать эпилептиформную активность. III. Патологическая ЭЭГ-активность. Многие изменения на ЭЭГ не являются специфичны- ми, но все же некоторые из них достаточно определенно связаны с конкретными заболе- ваниями, такими как эпилепсия, герпетический энцефалит и метаболические энцефало- патии. В целом, о повреждении нейронов или их дисфункции можно судить по наличию медленных волн (тета или дельта-ритм), регистрирующихся диффузно или над определен- ной областью мозга, в то время как диффузные или очаговые острые волны или спайки (эпилептиформная активность) свидетельствуют о тенденции к развитию судорожных при- падков. Очаговое замедление высокочувствительно и представляет большую ценность для диагностики очаговой нейрональной дисфункции или очагового повреждения мозга, но недостатком является его неспецифичность, поскольку невозможно определить тип пора- жения. Таким образом, инфаркт мозга, опухоль, абсцесс или травма на ЭЭГ могут выз- вать одинаковые очаговые изменения. Диффузное замедление с большей вероятностью
448 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика свидетельствует об органическом, а не о функциональном характере поражения, но также не является специфическим признаком, поскольку может наблюдаться без какой-либо существенной токсической, метаболической, дегенеративной или даже мультифокальной патологии. ЭЭГ является ценным диагностическим методом у пациентов с нарушениями сознания и в некоторых обстоятельствах может предоставлять прогностически значимую информацию. В заключение нужно отметить, что регистрация ЭЭГ важна для установле- ния смерти мозга. А. Эпилепсия 1. Некоторые разновидности межприступного паттерна ЭЭГ обозначают термином «эпилептиформные», поскольку они имеют отчетливую морфологию и наблюда- ются на ЭЭГ у большинства пациентов с судорожными припадками, но редко ре- гистрируются у пациентов с отсутствием типичной для эпилепсии клинической симптоматики. Эти паттерны включают спорадические спайки, острые волны и ком- плексы спайк-медленная волна. Не все спайк-паттерны свидетельствуют об эпилеп- сии: 14 Гц и 6 Гц позитивные спайки; спорадические спайки, регистрируемые во время сна (шлюзовые спайки), 6 Гц спайк-волна комплексы; психомоторный пат- терн — все это паттерны спайков, клиническое значение которых не вполне выяс- нено. Межприступные данные следует интерпретировать с осторожностью. Хотя некоторые патологические паттерны могут свидетельствовать в пользу диагноза эпилепсии, даже эпилептиформные изменения, с некоторыми исключениями, сла- бо коррелируют с частотой и вероятностью возобновления эпилептических при- падков. Всегда следует лечить пациента, а не ЭЭГ. 2. У большей части пациентов с недиагностированной эпилепсией регистрируется нор- мальная ЭЭГ. Однако эпилептиформная активность высоко коррелирует с клини- ческими проявлениями эпилепсии. Эпилептиформная ЭЭГ регистрируется только у 2 % пациентов, не страдающих эпилепсией, тогда как этот паттерн ЭЭГ фиксирует- ся у 50—90 % пациентов с эпилепсией* в зависимости от обстоятельств проведения записи и количества выполненных исследований. Наиболее убедительные доказа- тельства в пользу диагноза «эпилепсия» у пациентов с эпизодическими клинически- ми проявлениями можно получить при регистрации ЭЭГ во время типичного эпи- зода. 3. ЭЭГ помогает установить, распространяется ли судорожная активность в период приступа на весь мозг (генерализованные припадки) или ограничена каким-либо оча- гом (очаговые или парциальные припадки) (рис. 33.2). Это разграничение важно, по- скольку причины разных типов припадков могут быть различными при одинаковых клинических проявлениях. 4. В целом, обнаружение эпилептиформной активности ЭЭГ может помочь в класси- фикации типа припадков, наблюдающихся у пациента. а. Генерализованные припадки не очагового происхождения обычно ассоциированы с двусторонними синхронными вспышками спайков и комплексов спайк-волна. Ь. Постоянная очаговая эпилептиформная активность коррелирует с парциальной, или очаговой, эпилепсией. (1) Передние височные спайки коррелируют со сложными парциальными эпилептическими припадками. (2) Роландические спайки коррелируют с простыми двигательными или чувствительными эпилептическими припадками. (3) Затылочные спайки коррелируют с примитивными зрительными галлюцинациями или снижением зрения во время приступов. 5. Анализ ЭЭГ позволяет провести дальнейшую дифференцировку нескольких относи- тельно специфических электроклинических синдромов. а. Гипсаритмия характеризуется высоким вольтажом, аритмичным паттерном ЭЭГ с хаотическим чередованием длительных, мультифокальных спайк-волн и острых волн, а также многочисленными высоковольтажными аритмичными медленными волнами. Этот инфантильный паттерн ЭЭГ обычно регистрируется при патоло- гии, характеризующейся инфантильными спазмами, миоклоническими подерги-
33. Методы электродиагностики, люмбальная пункция и другие дополнительные исследования 449 Fpl-F7 F7-T3 ТЗ-Т5 Т5-О1 t t Fpl-F3 1 1 F3-C3 СЗ-РЗ Рисунок 33.2. Очаговая эпилептиформная активность (спайк) (стрелка) в левой задней височной области у взрослого пациента с парциальными судорогами. ваниями и отставанием в умственном развитии (синдроме Уэста) и обычно ука- зывает на выраженную диффузную дисфункцию мозга. Инфантильные спазмы представляют собой тонические сгибания и разгибания шеи, туловища и конеч- ностей с отведением рук в стороны продолжительностью, как правило, 3—10 се- кунд. Данные ЭЭГ и клинического обследования не коррелируют с каким-либо определенным заболеванием, но свидетельствуют о наличие тяжелого поражения мозга в возрасте до 1 года. Ь. Наличие на ЭЭГ комплексов 3 Гц спайк-волна связано с типичными абсансами (эпилепсия petit mal) (рис. 33.3). Этот паттерн чаще всего наблюдается у детей в возрасте между тремя и пятнадцатью годами и усиливается при гипервентиляции и гипогликемии. Подобные ЭЭГ-изменения обычно сопровождаются определен- ной клинической симптоматикой, такой как появление неподвижного взгляда прямо перед собой, коротких клонических движений, отсутствием реакции на раздражители и отсутствием двигательной активности. с. Генерализованные множественные спайки и волны (паттерн «полиспайк-волна») обычно ассоциирован с миоклонус-эпилепсией или другими генерализованными эпилептическими синдромами (рис. 33.4). d. Генерализованные медленные паттерны спайк-волна частотой 1—2,5 Гц наблюда- ются у детей в возрасте от 1 до 6 лет с диффузной дисфункцией мозга. Большин- ство из этих детей отстает в умственном развитии, а припадки не поддаются медикаментозному лечению. Триада клинических признаков, состоящая из задер- жки умственного развития, тяжелых эпилептических припадков и медленного ЭЭГ-паттерна спайк-волна носит название сивдрома Леннокса-Гасто. е. Центрально-срединновисочные спайки, наблюдающиеся в детском возрасте, связа- ны с доброкачественной роландической эпилепсией. Эти эпилептические припадки часто возникают в ночное время и характеризуются очаговыми клоническими движениями лица и рук, подергиванием угла рта, языка, щек, остановкой речи и повышенным слюноотделением. Предотвратить возникновение приступов с лег-
450 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика TzOOjiV * 1 sec Рисунок 33.3. Вспышка генерализованной активности по типу спайк-волна с частотой 3 в 1 секунду у ребенка во время приступа по типу абсанса (petit та!). Fpl-F7 F7-T3 ТЗ-Т5 Т5-О1 Fpl-F3 F3-C3 СЗ-РЗ РЗ-01 Fz-Cz Cz-Pz Fp2-F4 F4-C4 С4-Р4 Р4-О2 Fp2-F8 F8-T4 T4-T6 T6-O2 MlMn^n^^^Av*^****^**-***^ ~-^-ла/У^л^т<^У^УУлаААД/У^аААа 1 sec Рисунок 33.4. Вспышка генерализованной активности по типу множественных спайков у пациента с генерализованными тонико-клоническими судорогами.
33. Методы электродиагностики, люмбальная пункция и другие дополнительные исследования 451 костью можно приемом антиконвульсантов, причем проявления заболевания ис- чезают к возрасту 12-14 лет. £ Периодические латерализованные эпилептиформные разряды — высоковольтажные остроконечные комплексы, регистрирующиеся над одним из полушарий головно- го мозга; периодичность появления комплексов — 1-4 секунды. Эти комплексы не всегда являются эпилептиформными и связаны с возникновением острых дес- труктивных повреждений мозга, в том числе с инфарктом, быстро растущими опухолями и энцефалитом, вызванным вирусом простого герпеса. 6. Очаговое замедление (дельта-активность) в межприступном периоде обычно указы- вает на наличие структурного повреждения мозга в качестве причины эпилептичес- ких припадков. Однако подобное очаговое замедление может быть преходящим след- ствием парциального эпилептического припадка и не свидетельствует о значимом структурном повреждении. Такое замедление может клинически коррелировать с преходящим послеприступным неврологическим дефицитом (феномен Тодда) и про- ходить в течение трех дней после приступа. 7. На данных ЭЭГ может основываться диагноз у пациента при записи пролонгированно- го эпилептиформного ЭЭГ-патгерна, лишь на короткое время сменяющегося нормаль- ным ЭЭГ-ритмом, что является признаком бессудорожного эпилептического статуса. 8. Амбулаторный ЭЭГ-мониторинг представляет собой запись ЭЭГ в условиях свобод- ного передвижения пациента вне ЭЭГ-лаборатории, как при холтеровском монито- рировании при записи ЭКГ. Основное показание для использования этого мето- да — документирование возникшего припадка или другого феномена, особенно у пациентов, припадки у которых возникают спонтанно или в связи с какими-либо специфическими событиями или видами деятельности. Результат амбулаторного ЭЭГ- мониторинга зависит от поведения пациента, но отсутствие на ЭЭГ эпилептиформ- ной активности в течение приступа не полностью исключает диагноз эпилепсии, т. к. запись через поверхностные электроды может не отображать эпилептические пароксизмы, возникающие в срединных височных, базальных фронтальных или глу- боких среднесагиттальных структурах мозга. 9. Отсутствие эффекта от лечения очаговых эпилептических припадков иногда являет- ся показанием к операции по удалению патологического очага. Точное определение локализации эпилептогенной области мозга требует специализированного стацио- нарного оборудования, позволяющего одновременно проводить видеозапись и регист- рацию ЭЭГ. Методика с применением этого же оборудования часто используется для выяснения, являются ли наблюдающиеся у пациента припадки эпилептически- ми или они носят функциональный (психогенный) характер. В. Нарушения сознания 1. В большинстве случаев острой энцефалопатии различной этиологии (например, ток- сико-метаболической) изменения ЭЭГ неспецифичны и характеризуются диффуз- ным замедлением. В целом, наблюдается выраженная корреляция между степенью ЭЭГ-изменений и клиническим состоянием пациента. 2. Патологические изменения на ЭЭГ с большей вероятностью свидетельствуют об орга- нической, а не психогенной причине нарушения сознания. Выявление патологичес- кого паттерна ЭЭГ также необходимо для документирования нераспознанной эпи- лептической активности в качестве причины угнетения сознания (бессудорожный эпилептический статус). 3. Определенные паттерны ЭЭГ свидетельствуют о большой вероятности специфичес- ких метаболических нарушений. а. Выраженный генерализованный быстрый (бета) ритм ЭЭГ у пациента, находяще- гося в сопоре или коме, заставляет заподозрить лекарственную интоксикацию. Ь. Широкие трехфазные волны, симметрично и синхронно возникающие с обеих сторон, регистрирующиеся в основном над лобными долями, могут наблюдаться в промежуточной стадии печеночной энцефалопатии. Однако такой паттерн мо- жет встречаться также и при других патологических состояниях, вызванных нару- шениями метаболизма.
452 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика с. Выраженное генерализованное снижение вольтажа может свидетельствовать о ги- потиреозе, если исключены аноксия и гипотермия. d. У пациентов с уремией, подвергающихся гемодиализу, а также у пациентов с гипонатриемией могут регистрироваться пароксизмальные спайк-волны и фото- пароксизмальная реакция на фотостимуляцию наряду с диффузной медленновол- новой активностью. е. Для гиперосмолярной комы характерна очаговая эпилептиформная активность. 4. При гипоксии мозга регистрируется диффузная неспецифическая медленноволновая активность, которая может быть обратимой. Более тяжелая гипоксия может вызвать пароксизмы патологической активности на ЭЭГ и сопровождаться миоклонусом. ЭЭГ, зарегистрированная через 6 и более часов после эпизода гипоксии, может иметь прогностическую ценность в плане определения вероятности неврологического вос- становления. О неблагоприятном неврологическом исходе свидетельствуют следую- щие патологические ЭЭГ-изменения. а. Альфа-кома характеризуется выраженной парадоксальной моноритмической ак- тивностью в частотном альфа-диапазоне на ЭЭГ у пациента, находящегося в коме. Однако в противоположность обычному альфа-ритму, альфа-ритм, регис- трирующийся при генерализованной альфа-коме, часто наиболее выражен над лобными долями и не претерпевает никаких изменений при воздействии вне- шних стимулов. Ь. Спонтанные генерализованные вспышки смешанной медленноволновой актив- ности среднего или высокого вольтажа, иногда перемежающиеся спайками, кото- рые чередуются с периодами выраженного снижения вольтажа или отсутствия активности мозга. Вспышки ЭЭГ-активности могут сопровождаться миоклони- ческими подергиваниями. с. Периодический паттерн состоит из генерализованных спайков или острых волн, возникающих с относительно постоянной периодичностью (1-2 спайка или вол- ны в секунду). Периодический паттерн обычно сопровождается миоклоническими судорогами. d. Электрическое молчание мозга. См. ниже раздел III. С.1. 5. Инфекционные заболевания с поражением нервной системы в основном характеризу- ются диффузной и неспецифичной медленноволновой активностью. Однако регист- рация некоторых паттернов ЭЭГ помогает диагностировать определенные инфекци- онные заболевания. а. ЭЭГ представляет исключительную ценность при первичном обследовании по поводу энцефалита, вызванного вирусом простого герпеса, часто выявляя патологи- ческие изменения до того, как их можно будет распознать с помощью КТ или МРТ. У большинства пациентов наблюдается замедление ритма в височных или лобно-височных областях, которое может быть односторонним или двусторонним (в последнем случае асимметричное). Периодические комплексы острых волн над одной или обеими лобно-височными областями придают относительную специ- фичность ЭЭГ-данным. Эти характерные изменения обычно возникают между вторым и пятнадцатым днями болезни и иногда определяются только при прове- дении исследования в динамике. Ь. Подострый склерозирующий панэнцефалит характеризуется специфическим ЭЭГ- паттерном с периодическими вспышками стереотипных комплексов медленных и острых волн, возникающих с интервалами в 3—15 секунд. с. При болезни Крейтцфельдта-Якоба наблюдается относительно специфический пат- терн ЭЭГ с диффузными высоковольтажными двух- и трехфазными комплексами острых волн, возникающими с частотой примерно один комплекс в секунду (рис. 33.5). G Смерть мозга 1. Поскольку ЭЭГ отражает мозговую и особенно кортикальную активность, этот метод широко используется д ля получения объективных доказательств отсутствия активнос- ти мозга. После смерти коры на ЭЭГ регистрируется полная утрата генерируемых
33. Методы электродиагностики, люмбальная пункция и другие дополнительные исследования 453 Fpl-F7 F7-T3 ТЗ-Т5 Т5-О1 Fpl-F3 F3-C3 СЗ-РЗ РЗ-01 Fp2-F4 F4-C4 С4-Р4 Р4-О2 Fp2-F8 F8-T4 Т4-Т6 Т6-О2 *EKG Рисунок 33.5. Генерализованные периодические (примерно 1 в секунду) двуфазные и трехфазные острые волны, наблюдаемые у пациента с болезнью Крейтцфельдта-Якоба, подтвержденной с по- мощью биопсии. мозгом потенциалов — электрическое молчание мозга. Констатация этого состояния требует тщательного соблюдения специального стандартного протокола записи. 2. Изредка временная и обратимая утрата электрической активности мозга может на- блюдаться сразу после прекращения деятельности сердца и остановки дыхания, при передозировке угнетающих ЦНС веществ, а также при глубокой гипотермии. Сле- довательно, электрическое молчание мозга в этих ситуациях не свидетельствует о необратимом прекращении деятельности коры мозга. 3. У пациентов, находящихся в хроническом вегетативном состоянии с сохраненной функцией ствола мозга, может наблюдаться изоэлектрическая ЭЭГ, вероятно, отра- жающая необратимую смерть неокортекса. 4. Таким образом, критерии для установления смерти мозга (смерти коры и ствола моз- га) следующие: а. Необратимое структурное повреждение мозга. Ь. Кома при отсутствии спонтанного дыхания. с. Отсутствие рефлексов ствола мозга и признаков функционирования ствола мозга, d. Электрическое молчание мозга на ЭЭГ (рекомендуется использовать в качестве подтверждающего исследования). Исследования проводимости периферических нервов и электромиография I. Введение А. Исследования проводимости периферических нервов (ИППН) позволяют просто и на- дежно определять состояние функции периферических нервов. Импульс, вызванный электростимуляцией нерва, направляется по двигательным, чувствительным или сме- шанным нервам, и характеристики проведения импульса оцениваются с помощью за- писи потенциалов либо с мышц, либо непосредственно с нерва. В. Двигательная единица состоит из одиночного нижнего двигательного нейрона и всех иннервируемых им мышечных волокон. Исследование проводимости двигательного не-
454 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика рва используется д ля оценки целостности двигательной единицы. При этом исследова- тель получает информацию о функционировании и структурной целостности двига- тельного нейрона, нерва, нервно-мышечного соединения и мышцы. Она позволяет установить локализацию, распространенность, длительность и патофизиологические особенности повреждений периферической нервной системы (ПНС). Также можно по- лучить представления о прогнозе, эффективности лечения и степени восстановления двигательной единицы. При исследованиях двигательной проводимости записываю- щие электроды размещают на коже над мышцей и сухожилием, а стимулирующие электроды размещают на коже вдоль исследуемого нерва. Ответ мышцы на электрости- муляцию может быть измерен путем регистрации суммарного потенциала действия мышцы (СПДМ), являющегося суммой электрических потенциалов всех мышечных волокон, которые реагируют на стимуляцию нерва (рис. 33.6). Может быть определено время, необходимое электрическому импульсу для достижения мышцы (латентность). Скорость прохождения импульса по нерву определяют путем стимуляции нерва в раз- личных местах и определения дистанции, которую стимул преодолел. Исследования проводимости двигательного нерва могут быть использованы в следующих целях: 1. Для получения объективных доказательств поражения двигательной единицы. 2. Для идентификации и определения точного места компрессии, ишемии и других очаговых повреждений нервов, которые могут проявляться блокадой проведения импульса, замедлением проведения импульса в месте повреждения или патологи- ческим проведением проксимальнее или дистальнее повреждения. Рисунок 33.6. Суммарный потенциал действия мышцы (СПДМ), зарегистрированный с мышцы те- нара при стимуляции левого срединного нерва в области запястья (верхний потенциал на А1}н предплечья (нижний потенциал на А2).
33. Методы электродиагностики, люмбальная пункция и другие дополнительные исследования 455 3. Для определения степени распространенности поражения нервов у пациентов, у ко- торых наблюдаются признаки поражения одиночного нерва (например, при моно- невропатиях). 4. Для дифференциальной диагностики периферических невропатий, миопатий и бо- лезней нижнего двигательного нейрона (например, бокового амиотрофического скле- роза) у пациентов со слабостью конечностей. 5. Для диагностики заболевания до его перехода в стадию развернутых клинических проявлений (например, при семейных невропатиях). С Обследование по поводу заболеваний нервно-мышечного синапса может включать рит- мическую стимуляцию двигательных нервов. По мере утомления нервно-мышечного со- единения при записи СПДМ и его сравнении с полученным позднее СПДМ может наблюдаться падение амплитуды потенциала, поскольку со временем все меньше и меньше волокон способны реагировать на стимуляцию, даже если стимулировать нерв с интенсивностью, которую в норме нерв способен выдерживать длительное время. D. Исследования проводимости чувствительных нервов проводятся с помощью записи по- тенциалов действия при электростимуляции кожного нерва (рис. 33.7). Селективные исследования чувствительных нервов могут быть выполнены при стимуляции нервов, имеющих только чувствительный компонент (например, икроножного нерва), или, в качестве альтернативы, при селективной стимуляции чувствительного компонента сме- шанного нерва. Последнее может быть сделано путем анатомической изоляции чув- Рисунок33.7. Потенциал действия чувствительного нерва, полученный при регистрации над вто- рым пальцем руки при стимуляции левого срединного нерва в области запястья {верхний ответ на А1)\л предплечья (нижний ответ на А2).
456 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ствительного компонента (например, стимуляция пальцев руки и запись над смешан- ным нервом в области запястья или локтя) или стимуляции смешанного нерва и запи- си над пальцами, в области которых расположены преимущественно чувствительные аксоны. Исследования проводимости чувствительных нервов могут представлять цен- ность в следующих случаях. 1. При системных заболеваниях, протекающих с поражением чувствительных нервов — для определения разновидности вовлеченных в патологический процесс чувстви- тельных нервов (например, тонкие волокна, проводящие болевые и температурные ощущения, или толстые волокна, ответственные за проприоцептивную чувствитель- ность); для установления того, какая часть периферического нерва поражена в боль- шей степени — аксон или миелиновая оболочка; для получения объективных дока- зательств поражения чувствительного нерва. 2. При очаговых невропатиях — для определения места повреждения или блокады, особенно при изолированном поражении чувствительных нервов. 3. Для подтверждения или количественной оценки нарушений, если расстройства чув- ствительности возникают при периферической невропатии раньше, чем двигатель- ные изменения или до появления объективных клинических признаков. 4. Для установления локализации повреждения (проксимальнее или дистальнее) по отношению к ганглию заднего корешка (например, при дифференциальной диагно- стике повреждения плечевого сплетения и повреждения корешков). Е. Электромиографию (ЭМГ) обычно выполняют вместе с исследованиями проводимости нервов, получая при этомдополнительную информацию. Игольчатый электрод вводят в исследуемую мышцу-й регистрируют потенциалы действия, генерируемые группами мышечных волокон (потенциалы действия двигательной единицы, или ПДДЕ) (рис. 33.8). Исследуют мышцы в покое, в состоянии слабого сокращения и в состоянии сильного сокращения. В норме в состоянии покоя активность мышц не регистрируется. При активно протекающей невропатии, при тяжелых или воспалительных миопатиях могут регистрироваться спонтанные потенциалы действия с одиночных мышечных волокон (фибрилляционные потенциалы). При некоторых неврогенных процессах (особенно это характерно для болезни двигательного нейрона) могут наблюдаться спонтанные сокра- щения групп мышечных волокон (фасцикуляционные потенциалы). Характерные из- менения ПДДЕ могут наблюдаться при патологии нервов и мышц. При заболеваниях периферических нервов амплитуда, продолжительность и степень полифазности ПДДЕ часто увеличены, а восстановление затруднено, в то время как при миопатиях ампли- туда и продолжительность ПДДЕ могут быть снижены, полифазность увеличена, а восстановление ускорено. Потенциалы действия единичного мышечного волокна мо- гут быть исследованы с помощью технически более сложного метода — электромиогра- фии единичного мышечного волокна. Рисунок 33.8. Потенциал действия двигательной единицы во время минимального мышечного со- кращения, зарегистрированный с помощью иглы, введенной в правую двуглавую мышцу плеча.
33. Методы электродиагностики, люмбальная пункция и другие дополнительные исследования 457 F. В целом, электромиография и исследования нервной проводимости используются для обследования и уточнения диагноза у пациентов с болезнью двигательного нейрона (например, при боковом амиотрофическом склерозе), патологическими процессами, протекающими с поражением сплетений или нервных корешков, компрессионными невропатиями, периферическими полиневропатиями, заболеваниями нервно-мышеч- ного синапса (например, myasthenia gravis), а также с заболеваниями мышц. Поскольку исследование требует введения игольчатых электродов в мышцы и применения элект- рических разрядов, для пациента оно сопряжено с определенными неудобствами. При соблюдении техники безопасности исследование не представляет опасности; ограни- чить проведение ЭМГ может склонность пациента к кровотечениям. II. ЭМГ и ИППН при различных заболеваниях А. ЭМГ и ИППН важны при обследовании и электрофизиологической диагностике бо- лезней двигательного нейрона (например, бокового амиотрофического склероза). В це- лом, исследования проводимости периферических нервов дают нормальные результа- ты, кроме, вероятно, некоторого снижения амплитуд СПДМ (поскольку заболевание исключительно двигательного характера, результаты исследования чувствительности патологии не выявляют). С помощью игольчатой ЭМГ можно обнаружить признаки диффузного повреждения клеток переднего рога, в том числе патологическую спонтан- ную активность (фибрилляции и фасцикуляции), патологические параметры (увеличе- ние амплитуды, расширение, полифазность) и замедление восстановления ПДДЕ. Ча- сто данные ЭМГ свидетельствуют об активном патологическом процессе даже при от- сутствии клинических проявлений заболевания или минимальных проявлениях. С по- мощью игольчатой ЭМГ можно получить также информацию о прогнозе заболевания; ЭМГ может помочъдиагностировать другие заболевания клеток переднего рога, такие как постполиомиелитический синдром и спинальная мышечная атрофия. В. Термин радикулопатии объединяет различные симптомы и признаки, возникающие в результате преходящего или стойкого повреждения нерва при его выходе из спинного мозга на уровне межпозвоночных отверстий. Результаты исследований проводимости обычно в норме. ЭМГ выявляет признаки неврогенных изменений (например, фиб- рилляции и изменения ПДДЕ) в мышцах, иннервируемых определенным корешком, тогда как мышцы, иннервируемые не вовлеченными в патологический процесс кореш- ками, интактны. Характер неврологических изменений зависит от степени тяжести про- цесса, длительности заболевания и степени восстановления (реиннервации). В клини- ческой практике ЭМГ может быть полезна в следующих ситуациях: 1. ЭМГ используется для подтверждения повреждения корешка и определения уровня поражения. Следует заметить, что патологические изменения по результатам ЭМГ наблюдались лишь примерно у 90 % пациентов с шейной или пояснично-крестцо- вой радикулопатиями, обнаруженных при оперативном вмешательстве. Таким обра- зом, нормальные результаты ЭМГ не исключают наличия радикулопатии. 2. ЭМГ позволяет уточнить вовлечение конкретных корешков. 3. ЭМГ используют для выявления активной денервации (определяется по наличию фибрилляционных потенциалов). 4. С помощью ЭМГ можно определить время, прошедшее с момента возникновения радикулопатии (острая, подострая, хроническая или длительно существующая). 5. ЭМГ может предоставить определенную информацию о степени выраженности ра- дикулопатии. б. При ЭМГ можно обнаружить другую патологию, способную объяснить существова- ние имеющихся у пациентов симптомов. 7. ЭМГ может помочь определить, имеют ли обнаруженные при МРТ или миелогра- фии изменения какое-либо физиологическое значение. G С помощью ЭМГ/ИППН можно диагностировать плечевые и пояснично-крестцовые плексопатии и компрессионные нейропатии (например, синдром карпального канала, нейропатию локтевого нерва в области локтя и нейропатию малоберцового нерва в области головки малоберцовой кости), а также определить уровень поражения при этих заболеваниях.
458 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика D. ЭМГ/ИППН часто назначают при периферических полинейропатиях. Электрофизиоло- гические характеристики нейропатий используют в качестве дополнительной инфор- мации для уточнения природы заболевания, что позволяет сузить круг дифференци- ально-диагностического поиска. Результаты ЭМГ/ИППН позволяют оценить степень заинтересованности двигательных и чувствительных нервов; определить, является ли поражение главным образом результатом повреждения миелиновой оболочки или ак- сона; указать, является повреждение очаговым или диффузным; определить, распрос- траняется процесс дистальнее или проксимальнее; предоставить информацию о степе- ни тяжести и длительности существования патологического процесса. Может наблю- даться увеличение дистальных чувствительных и двигательных латентностей, замедле- ние скорости проведения, патология чувствительных ответов и ПДДЕ и «невроген- ные» ЭМГ-изменения. Патологические результаты исследований подтверждают нали- чие нейропатии, но следует заметить, что при нейропатиях с поражением тонких чув- ствительных волокон (проводящих болевую и температурную чувствительность) ре- зультаты исследований часто нормальны. С помощью ЭМГ/ИППН можно дифферен- цировать генерализованную сенсомоторную периферическую полинейропатию от мно- жественных мононейропатий в местах частой компрессии (например, нейропатии сре- динного и локтевого нервов в области запястья). По электрофизиологическим характе- ристикам периферические полинейропатии могут быть разделены на следующие кате- гории: 1. Демиелинизирующие смешанные сенсомоторные нейропатии, в том числе некото- рые наследственные нейропатии, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Краб- бе и болезнь Танжье. 2. Сегментарные демиелинизирующие сенсомоторные полинейропатии, в том числе воспалительные нейропатии (например, синдром Гийена-Барре) и нейропатии, ас- социированные с гаммапатиями, гипотиреозом, злокачественной опухолью или лим- фомой, СПИДом, болезнью Лайма и воздействием определенных токсинов. 3. Аксональные моторно-сенсорные полинейропатии, включая порфирию^некоторые наследственные нейропатии, лимфоматозные нейропатии и некоторые токсические нейропатии. 4. Аксональные сенсорные нейронопатии или нейропатии, включая первичный амило- идоз, сицдром Шегрена, паранеопластические нейропатии, а также нейропатии, выз- ванные приемом лекарственных препаратов и дефицитом витамина В12. 5. Смешанные аксональные сенсомоторные полинейропатии, в том числе нейропатии при уремии и сахарном диабете. 6. Аксональные сенсомоторные полинейропатии, в том числе нейропатии, вызванные дефицитом определенных питательных веществ, приемом алкоголя, связанные с сар- коидозом, заболеваниями соединительной ткани, воздействием токсинов, тяжелых металлов и лекарственных препаратов. Е. Заболевания нервномышечного синапса могут быть диагностированы с помощью рит- мической стимуляции. Ритмическая стимуляция двигательных нервов применяется, в основном, для диагностики миастении. Для этой патологии характерно прогрессивное снижение амплитуды ответа на несколько первых раздражающих стимулов, получае- мое при стимуляции с частотой 2 стимула в секунду. Уточнить характер заболевания можно по изменению ответа на стимуляцию после непродолжительного сокращения мышцы. У некоторых пациентов с миастенией при нормальных результатах стимуля- ции диагноз может быть установлен с помощью ЭМГ единичного мышечного волокна. При миастеническом синдроме Итона-Ламберта значительно уменьшена амплитуда от- вета находящейся в покое мышцы, вызванного единичной максимальной стимуляци- ей нерва. Дальнейшее уменьшение амплитуды может наблюдаться при ритмической низкочастотной стимуляции, но значительное улучшение (увеличение ПДДЕ) наблю- дается во время высокочастотной стимуляции. При других заболеваниях, таких как боковой амиотрофический склероз, иногда может наблюдаться необычная утомляе- мость периферической нейро-мышечной системы, но это патологическое изменение не представляет большой диагностической ценности.
33. Методы электродиагностики, люмбальная пункция и другие дополнительные исследования 459 F. У пациентов с миопатиями элекгродиагностические исследования демонстрируют широкий спектр отклонений. Основные параметры ИППН в норме, за исключением иногда наблюда- ющегося снижения амплитуды СПДМ. При ЭМГ могут регистрироваться фибрилляцион- ные потенциалы при тяжелых миопатиях или воспалительных миопатиях (например, поли- миозите). «Миопатический» ПДДЕ характеризуется снижением амплитуды и продолжи- тельности с увеличением полифазии и быстрым восстановлением вне зависимости от степе- ни сокращения мышцы. Одной ЭМГ обычно недостаточно для диагностики заболевания, но результаты ЭМГ могут быть использованы для отнесения патологии к определенной группе мышечных нарушений. Токсические и эндокринные миопатии могут не сопровождаться патологическими отклонениями на ЭМГ, или эти отклонения оказываются весьма незначи- тельными. ЭМГ/ИППН позволяют прояснить следующие вопросы: 1. Дифференцировать нейрогенные и миопатические причины мышечной слабости. 2. Установить ключевые моменты этиологии миопатии. 3. Оценить тяжесть патологического процесса, а также является ли он острым, подо- стрым или хроническим. 4. Оценить степень активности и характер течения заболевания. 5. Предоставить информацию о распространенности патологического процесса, что позволяет выбрать место биопсии (биопсию мышцы следует выполнять не в том месте, где был установлен игольчатый электрод, а из соответствующей мышцы про- тивоположной конечности). 6. Диагностировать патологию, даже если она не сопровождается клиническими прояв- лениями. Вызванные потенциалы I. Введение. Вызванные потенциалы — электрические сигналы, генерируемые нервной сис- темой в ответ на сенсорные стимулы. Время и место генерации этих сигналов зависит от вовлеченной сенсорной системы и последовательности активации различных нервных струк- тур. Компьютерное синхронное усреднение позволяет выделить из электрического шума спонтанной ЭЭГ низкоамплитудные электрические сигналы головного или спинного мозга, возникающие в ответ на повторяющиеся идентичные сенсорные стимулы. II. Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) А. С помощью ЗВП, являющихся ответом коры на зрительные раздражители, может быть исследована патология центральных зрительных путей. В качестве зрительных раздра- жителей используют стробоскопические вспышки света или перемежающиеся белые и черные клетки шахматной доски. Вызванные потенциалы регистрируют с помощью электродов, расположенных над затылочными долями. Для клинициста наиболее по- лезную информацию несет выраженное положительное отклонение с латентностью примерно 100 мс (Р100) (рис. 33.9). Увеличение этой латентности позволяет предполо- жить повреждение зрительных проводящих путей. В. Одностороннее увеличение латентности Р100 указывает на патологию, локализован- ную кпереди от перекреста зрительных нервов (обычно в области зрительного нерва) на той же стороне. Двусторонняя задержка Р100 может быть вызвана двусторонними по- вреждениями, локализующимися либо кпереди, либо кзади от перекрестка, а также повреждением самого перекрестка зрительных нервов. С Применение ЗВП 1. ЗВП могут помочь в диагностике рассеянного склероза без клинических проявле- ний. ЗВП — довольно чувствительный индикатор демиелинизации зрительного не- рва, протекающей асимптомно. ЗВП изменены у 70—80 % пациентов с установлен- ным рассеянным склерозом, у которых в анамнезе отсутствовали неврит зрительного нерва или зрительные расстройства. Нарушения не специфичны для рассеянного склероза и могут наблюдаться при других заболеваниях, в том числе при некоторых заболеваниях глаз, компрессионных повреждениях зрительного нерва, невропатиях, связанных с нарушением питания, токсических невропатиях зрительного нерва (на- пример, при пернициозной анемии), а также диффузных заболеваниях ЦНС (адре- нолейкодистрофия, дегенеративные процессы спинного мозга и мозжечка).
460 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Normal Stimulation rate 1.8 Hz 200 samples t__JlOpV 20 ms Рисунок 33.9. Зрительный вызванный потенциал у здорового человека. Р1, ответ Р1 2. ЗВП помогают дифференцировать функциональные (например, психогенные) нару- шения зрения и истинную слепоту или двустороннюю патологию зрительного не- рва. Отсутствие нарушений ЗВП с высокой вероятностью свидетельствует о функ- циональном характере заболевания. Следует учесть, однако, что у некоторых паци- ентов со слепотой вследствие обширной двусторонней деструкции затылочных до- лей наблюдаются нормальные параметры ЗВП. Кроме того, некоторые пациенты с функциональными проблемами могут произвольно подавлять генерируемые ЗВП, используя некоторые специальные приемы (трансцендентную медитацию, зритель- ную конвергенцию и др.). 3. ЗВП могут оказать некоторую помощь в проверке зрения у детей — например, для обследования новорожденных с высоким риском или выявленной амблио- пией. III. Слуховые вызванные потенциалы ствола мозга (СВПСМ) А. СВПСМ — вызванные потенциалы, провоцируемые звуковыми раздражителями и ге- нерируемые последовательной активацией слуховых путей основания мозга. Хотя обычно выделяют пять компонентов сигналов (I-V) (рис. 33.10), наиболее стабильными и зна- чимыми являются I, III и V. Межпиковые латентности I-III отражают проведение слухового сигнала в наиболее каудальных сегментах ствола мозга (от слухового нерва до нижнего моста), тогда как межпиковые латентности III-V характеризуют проведение сигнала в более ростральных отделах моста и нижних отделах среднего мозга. Межпи-
33. Методы электродиагностики, люмбальная пункция и другие дополнительные исследования 461 Cz-Ai Stimulate Left Ear CZ-A2 Stimulate Right Ear I----1----1----1____t » । a 1 i I 11/sec Clicks 2 4 6 6 10 msec Рисунок 33.10. Слуховой вызванный потенциал ствола мозга у здорового человека. ковые латентности I-V отражают суммарное время проведения в пределах слуховых путей ствола мозга. В. Патологией является увеличение межпиковых латентностей, особенно асимметричное. Уменьшение амплитуды или отсутствие некоторых компонентов, увеличение межпи- ковых латентностей I-III указывает на повреждение нижних отделов моста, в то время как увеличение межпиковых латентностей III-V указывает на повреждение верхних отделов моста и нижних отделов среднего мозга. С. СВПСМ могут иметь клиническое значение в следующих обстоятельствах. 1. СВПСМ, как и ЗВП, могут быть очень чувствительным методом диагностики пора- жений белого вещества головного мозга и могут помочь подтвердить или докумен- тировать наличие повреждения ствола мозга даже при отсутствии симптомов, если есть подозрение о рассеянном склерозе и у пациента имеются признаки поражения за пределами ствола мозга. Примерно у 50 % пациентов с подтвержденным диагно- зом рассеянного склероза регистрируются нормальные СВПСМ. Однако для обнару- жения патологии при рассеянном склерозе ЗВП и соматосенсорные вызванные по- тенциалы (ССВП) (см. раздел IV) более чувствительны, чем СВПСМ. Прочие деми- елинизирующие процессы, протекающие с поражением ствола мозга, такие как цен- тральный миелинолиз моста, метахроматическая лейкодистрофия и адренолейкодис- трофия, могут также сопровождаться отклонениями СВПСМ. 2. Опухоль в области задней черепной ямки или другие объемные образования в пределах и за пределами ствола мозга могут также сопровождаться нарушениями СВПСМ за счет либо непосредственного вовлечения слуховых путей основания мозга, либо за счет вторичной компрессии ствола мозга. СВПСМ — очень чувствительное скри- нинговое исследование в отношении неврином слухового нерва и других опухолей в области мосто-мозжечкового угла.
462 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика 3. СВПСМ могут помочь в констатации смерти мозга. Сохранение волны I при отсут- ствии последующих реакций служит доказательством смерти ствола мозга у находя- щихся в коме пациентов. СВПСМ не предоставляют, однако, никакой информации относительно функционирования коры у пациентов в коме. 4. СВПСМ могут быть полезны для оценки функции слуха у маленьких детей и у пациентов, у которых невозможно выполнить стандартную аудиометрию. На осно- вании СВПСМ можно сделать заключение о пороге слышимости и дифференциро- вать кондуктивную и нейросенсорную тугоухость. IV. Соматосенсорные вызванные потенциалы (ССВП) А. После электростимуляции периферического нерва (обычно срединного или локтевого в области запястья или малоберцового нерва в области лодыжки) регистрирующие элек- троды, размещенные над позвоночником и на скальпе, фиксируют серии электричес- ких потенциалов, соответствующие последовательной активации нервных структур вдоль дорсального колумно-лемнискового пути. Поскольку латентности ССВП значительно варьируют в зависимости от роста человека и длины его конечностей, абсолютные значения латентностей имеют ограниченное применение; в клинических исследовани- ях используют межпиковые латентности, отражающие временные интервалы между следующими один за другим пиками сенсорного ответа. В. ССВП предоставляют информацию о патологии ПНС, но с помощью этого метода нельзя, как при применении стандартных исследований проводимости нервов, опреде- лить характер и локализацию нарушений. Поэтому, хотя ССВП и используются при обследовании по поводу плексопатий и радикулопатий, применение метода этими со- стояниями и ограничивается. С Применение ССВП 1. ССВП могут быть использованы для верификации клинически «немого» поврежде- ния спинного мозга у пациентов с предполагаемым рассеянным склерозом. Средин-’ ные ССВП являются патологическими примерно у 2/3 пациентов с подтвержден- ным рассеянным склерозом; ССВП с нижних конечностей характеризуются еще боль- шей частотой патологических результатов, возможно, в связи с большей протяжен- ностью белого вещества, по которому проходит сигнал. Удлинение времени цент- рального проведения не обязательно свидетельствует о демиелинизирующем про- цессе, поскольку патологические межпиковые латентности могут наблюдаться при наследственной спастической параплегии, оливопонтоцеребеллярной атрофии и по- достром смешанном дегенеративном процессе вследствие дефицита витамина В12. 2. Необычно большие («гигантские») кортикальные ССВП характерны для некоторых относительно редких неврологических заболеваний, таких как прогрессирующая миоклонус-эпилепсия, поздний инфантильный цероидный липофусциноз (болезнь Баттена) и некоторых других болезней, сопровождающихся миоклонусом. 3. ССВП могут быть использованы для подтверждения сохранности центральных чув- ствительных проводящих путей у пациентов с функциональной (например, истери- ческой) потерей чувствительности. 4. ССВП особенно ценны для функционального мониторинга спинного мозга во вре- мя хирургического вмешательства (например, по поводу сколиоза позвоночника). Прочие дополнительные исследования в неврологии I. Полисомнография А. Полисомнография представляет собой непрерывный мониторинг большого количества биологических переменных во время ночного сна. Обычно мониторинг включает реги- страцию движений глаз (электроокулография), ЭЭГ, подбородочной ЭМГ, ЭКГ и ре- гистрацию движений конечностей. Мониторинг дыхания осуществляется с помощью датчиков внутрипищеводного давления, ЭМГ межреберных мышц, датчиков, реагиру- ющих на растяжение грудной клетки и колебания передней брюшной стенки, орона- зальных терморезисторов или детекторов СО, оксиметрии уха или пальца, а также других методов регистрации синдромов центрального, периферического или смешан- ного апноэ. С помощью прикрепленного к горлу микрофона можно зафиксировать
33. Методы электродиагностики, люмбальная пункция и другие дополнительные исследования 463 храп. При полисомнографии каждые 30 секунд фиксируется фаза сна — пробуждение, сон I-IV стадий без быстрых движений глаз или сон с быстрыми движениями глаз. В. Полисомнографию применяют в двух случаях: при нарушениях сна (например, чрез- мерной сонливости или бессонницы) и при наличии факторов риска или специфичес- ких синдромов, провоцируемых сном или возникающих в различных фазах сна. Эти нарушения включают: 1. Синдромы апноэ во сне (апноэ может быть обструктивным, центральным или сме- шанным). 2. Нарколепсию. 3. Идиопатическую гиперсомнию центрального происхождения. 4. Периодические движения во сне и связанный со сном миоклонус. 5. Поведенческие нарушения, возникающие во время фазы быстрого сна. 6. Нарушения цикла сон-бодрствование. 7. Парасомнии, такие как снохождение, ночные кошмары и др. II. Множественный тест латентности сна А. Множественный тест латентности сна (МТЛС) состоит из пяти 20-минутных эпизодов, в течение двух часов каждый эпизод, во время которых пациенту предоставляется воз- можность заснуть. Цель теста — определение латентности сна, а также выяснение нали- чия или отсутствия фазы быстрых движений глаз во время кратковременного дневного сна. В течение 10—15 дней до проведения исследования пациенты должны воздержи- ваться от приема влияющих на сон лекарственных препаратов. Тест проводится, как правило, в дневное время после ночного полисомнографического исследования, по- скольку информация о предшествующем ночном сне необходима для корректной ин- терпретации полученных данных. МТЛС включает в себя регистрацию центральных и затылочных отведений ЭЭГ, подбородочной ЭМГ, двух стандартных и двух дополни- тельных отведений электроокулограммы и ЭКГ. В норме у пациентов в процессе ис- следования наблюдаются средние значения латентности сна более 10 минут и менее двух фаз быстрых движений глаз. В. Множественный тест латентности сна применяют в следующих ситуациях: 1. Повышенная дневная сонливость — для количественной оценки времени, необходи- мого для засыпания. Патологическая сонливость характеризуется средней латентно- стью сна менее 5 минут. 2. Нарколепсия, которая проявляется патологически короткой латентностью в фазе быстрых движений глаз. Наличие двух и более периодов быстрых движений глаз во время исследования — весомый аргумент в пользу нарколепсии, при условии ис- ключения апноэ во время сна и отмене стимуляторов и алкоголя. Люмбальная пункция I. Введение. Люмбальную пункцию (ЛП) следует выполнять только после тщательного ос- мотра пациента, соблюдая взвешенный подход и учитывая потенциальные преимущества и вред от манипуляции. II. Показания к исследованию цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) и люмбальной пункции А. Исследование ЦСЖ является ключевым моментом диагностики и лечения различных инфекций ЦНС, в том числе острых и хронических менингитов и энцефалитов. Вы- полненная в дебюте заболевания у многих пациентов с лихорадкой неизвестного про- исхождения даже при отсутствии менингеальных знаков, ЛП часто предоставляет цен- ную информацию, особенно если учесть то обстоятельство, что менингеальные симп- томы могут быть очень слабо выраженными или вообще отсутствовать у очень моло- дых или пожилых пациентов. О возможности менингита следует подумать у лихорадя- щих пациентов с нарушениями чувствительности и иммунодефицитом (например, больных СПИДом). Если у пациента наблюдается необъяснимое частичное угнетение сознания, ступор или кома, для исключения менингоэнцефалита необходимо исследо- вать ЦСЖ даже у афебрильных пациентов. До ЛП необходимо провести КТ головного мозга для исключения объемных образований (например, кровоизлияния или абсцес- са), при которых ЛП является потенциально летальной манипуляцией. Однако у паци- 16 Зак. 183
464 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ентов в крайне тяжелом состоянии с подозрением на острый менингит (такой как ме- нингококковый менингит) ЛП должна быть выполнена безотлагательно во избежание потери времени при назначении необходимого лечения. В. При подозрении на субарахноидальное кровоизлияние показана срочная КТ. Однако примерно у 10 % пациентов с субарахноидальным кровоизлиянием кровь с помощью КТ обнаружить невозможно, и им показана ЛП. Если при ЛП в субарахноидальном пространстве обнаружена кровь или ксантохромия, для определения источника крово- течения необходима ангиография сосудов головного мозга. С. У пациентов с деменцией неясной этиологии исследование ЦСЖ может быть необходи- мо для исключения васкулита ЦНС, инфекции или гранулематозного поражения. ЦСЖ всегда нужно исследовать у пациента с деменцией и положительным тестом абсорбции антител к трепонемам. Кроме того, пациентам с выявленной рентгенологически гидро- цефалией может потребоваться исследование ЦСЖ для исключения хронического ме- нингита — одной из причин симптоматической гидроцефалии. D. Исследование ЦСЖ обычно не оправдано и может быть опасным у большинства паци- ентов с инсультом. Однако анализ ЦСЖ может помочь этиологической диагностике инсульта у пациентов молодого и среднего возраста при отсутствии факторов риска ате- росклероза. Могут быть диагностированы васкулит ЦНС, менинговаскулярный сифи- лис и СПИД. Е. Исследование ЦСЖ может помочь в диагностике рассеянного склероза, хотя специфи- ческие маркеры этого заболевания в ЦСЖ отсутствуют. Для рассеянного склероза ха- рактерны повышенный уровень в ЦСЖ IgG при нормальном уровне сывороточного IgG, а также наличие в ЦСЖ олигоклональных антител, но эти изменения не являются специфичными. Повышение уровня в ЦСЖ гамма-глобулинов может также наблю- даться при нейросифилисе, вирусном менингоэнцефалите и подостром склерозирую- щем панэнцефалите. F. Анализ ЦСЖ часто необходимо выполнить у пациентов, госпитализированных по по- воду впервые развившихся клонико-тонических судорог или эпилептического статуса (после проведения нейровизуализации) для исключения острой инфекции ЦНС или кровоизлияния. G. Люмбальная пункция необходима для подтверждения клинически предполагаемого карциноматозного или лейкемического менингита. Часто необходимы повторные ЛП. Типичные изменения ЦСЖ при указанной патологии — плеоцитоз с увеличением уровня белка, снижением уровня глюкозы и цитологическими данными, характерными для злокачественного процесса. Н. Исследование ЦСЖ может помочь в диагностике некоторых воспалительных или деми- елинизирующих нейропатий, таких как синдром Гийена-Барре или хроническая идиопа- тическая демиелинизирующая полирадикулонейропатия. При этих заболеваниях в ЦСЖ часто повышен уровень белка при нормальном клеточном составе. I. Хотя ЛП обычно противопоказана пациентам с отеком диска зрительного нерва, это исследование бывает необходимо для подтверждения повышения внутричерепного дав- ления у пациентов с подозрением на идиопатическую внутричерепную гипертензию (pseudotumor cerebri) после проведения нейровизуализирующих исследований, кото- рые не выявили патологических изменений. J. ЛП может использоваться для интратекального введения антибиотиков и химиотерапев- тических препаратов при лечении некоторых инфекций ЦНС и злокачественных забо- леваний, протекающих с вовлечением оболочек мозга. Кроме того, ЛП необходима для выполнения некоторых диагностических манипуляций, таких как миелография или цистернография. III. Противопоказания к люмбальной пункции А ЛП противопоказана, если у пациента повышено внутричерепное давление, за исключе- нием идиопатической внутричерепной гипертензии, из-за реальной опасности дисло- кационных нарушений и смерти. В. ЛП противопоказана при нагноении кожи над спинномозговым каналом или расположен- ных глубже тканей из-за опасности возникновения гнойного менингита.
33. Методы электродиагностики, люмбальная пункция и другие дополнительные исследования 465 G Выполнение ЛП опасно на фоне антикоагулянтной терапии или при геморрагическом диатезе. Кроме того, повторно вводить гепарин можно как минимум через 2 часа после ЛП. В целом, ЛП представляет опасность, если количество тромбоцитов в крови менее 50 000, в особенности если тромбоцитов меньше 20 000. D. ЛП не следует выполнять при подозрении на объемное образование спинного мозга, за исключением тех случаев, когда манипуляция проводится в ходе миелографии и при необходимости может быть проведено нейрохирургическое вмешательство. После ЛП может развиться выраженное нарушение функций спинного мозга или «конско- го хвоста». IV. Осложнения люмбальной пункции А. У пациентов с повышенным внутричерепным давлением вследствие объемного образо- вания головного мозга при выполнении ЛП могут развиться дислокационные наруше- ния и наступить смерть. ЛП противопоказана, если имеется подозрение на наличие у пациента объемного внутричерепного образования. В. Головная боль вследствие понижения давления после ЛП может наблюдаться не более чем у 10 % пациентов («спинальная головная боль»). Это тип головной боли возникает только в вертикальном положении, причем переход в горизонтальное положение при- носит облегчение. Головная боль обычно проходит без какого-либо лечения, но для облегчения состояния может потребоваться эпидуральная «заплата» из аутологичной крови. Чаще всего головная боль после ЛП возникает у молодых женщин со снижен- ной массой тела. Частота возникновения головной боли после ЛП не зависит от вели- чины давления ЦСЖ при ее истечении, ее клеточного состава и содержания белка, от положения пациента во время ЛП, продолжительности нахождения в лежачем положе- нии после ЛП, а также от количества удаленной во время пункции ЦСЖ. С Диплопия, возникающая иногда вследствие одно-или двустороннего паралича VI че- репного нерва, наблюдается нечасто и обычно со временем проходит без лечения. D. В отдельных случаях может возникнуть асептический менингит, характеризующийся болью в заднешейных отделах, головной болью и шейной ригидностью. Патология обычно проходит без лечения. Е. Могут наблюдаться спинальные эпидуральные, субдуральные и субарахноидальные гема- томы, особенно у пациентов, принимающих антикоагулянты или страдающих гемор- рагическими диатезами. Подобные гематомы обычно спонтанно рассасываются и могут вызвать локальную боль и раздражение мозговых оболочек. Однако иногда вследствие эпидуральной гематомы может возникнуть вялая и потенциально необратимая пара- плегия, требующая срочного хирургического вмешательства. V. Общие комментарии к интерпретации результатов люмбальной пункции А. Нормальное давление ЦСЖ — 70—80 мм водного столба в положении пациента лежа на боку. Значительным увеличением давления считается его уровень более 200 мм водного столба. У тучных пациентов с возможной идиопатической внутричерепной гипертензией для подтверждения диагноза давление должно быть выше, чем 250 мм водного столба. В. Нормальный уровень глюкозы в ЦСЖ составляет примерно 2/3 уровня глюкозы в сыво- ротке крови, который должен быть определен во время проведения ЛП. Гипогликорра- хия (пониженный уровень глюкозы в ЦСЖ) с небольшим количеством лейкоцитов свидетельствует о грибковой инфекции, с большим количеством лейкоцитов — о бак- териальной инфекции, с атипичными (злокачественными) клетками — о злокачествен- ном поражении оболочек (карциноматоз). С Уровень белка в ЦСЖ может быть повышен (>100 мг/дл) при многих инфекциях ЦНС и злокачественных процессах. Патологические состояния, при которых повы- шен белок ЦСЖ при нормальных результатах нейровизуализирующих исследова- ний, включают микседему, воспалительные демиелинизирующие полинейропатии, нейрофибромы, расположенные по ходу оттока ЦСЖ, субарахноидальные кровоиз- лияния в стадии разрешения, глиоматоз головного мозга, васкулит ЦНС, а также любой процесс, вызывающий компрессию спинного мозга или обструкцию путей оттока ЦСЖ.
466 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика D. В норме в 1 см3 ЦСЖ содержится до 5 лимфоцитов иди мононуклеарных клеток. Пле- оцитоз вызывает помутнение ЦСЖ, когда количество клеток достигает по крайней мере 200 в 1 см3. Увеличение количества лейкоцитов наблюдается при субарахноидальных инфекциях, кровоизлияниях, менингите или менингеальных неоплазиях. Следует так- же отметить, что плеоцитоз может наблюдаться в течение примерно 24 ч после генера- лизованного судорожного припадка. Е. Если при проколе вытекающая ЦСЖ содержит кровь, необходимо попытаться опреде- лить, является ли источником кровотечения травма тканей при пункции, или субарах- ноидальное кровоизлияние. Если первая пробирка с ЦСЖ содержит кровь, а содержи- мое последующих пробирок становится все более и более прозрачным, наиболее веро- ятным представляется путевое происхождение крови. Затем необходимо немедленно центрифугировать ЦСЖ для определения степени прозрачности супернатанта — про- зрачная надосадочная жидкость свидетельствует о травматическом происхождении кро- ви. Ксантохромия (желтое окрашивание) надосадочной жидкости свидетельствует о том, что, вероятно, кровь находится в ЦСЖ в течение нескольких часов. Ксантохромия ЦСЖ возникает через несколько часов после субарахноидального кровоизлияния, дос- тигая наибольшей интенсивности к концу первой недели, и постепенно исчезает при- близительно к 2—4 неделям. Ксантохромия ЦСЖ может также наблюдаться при желту- хе и гиперкаротинемии. Консультации Все клинические нейрофизиологические тесты должны выполняться и интерпретироваться кли- ницистом, имеющим определенный опыт и прошедшим специальную подготовку в области клинической нейрофизиологии. Лаборатории, выполняющие такие исследования, должны сле- довать клиническим и техническим рекомендациям, издаваемым нейрофизиологическими об- ществами, Американской Академией Неврологии и другими компетентными организациями. Строгое следование таким рекомендациям позволяет гарантировать безопасность пациента и точную клиническую интерпретацию. Консультация невролога показана, когда при выполнении ЛП обнаружены патологические признаки, указывающие на инфекцию ЦНС, повышение или понижение внутричерепного давления или субарахноидальное кровоизлияние. Рекомендованная литература Aminoff MJ. Electrodiagnosis in clinical neurology, 2nd ed. New York: Churchill-Livingstone 1986. Brown WF, Bolton CF. Clinical electromyography, 2nd ed. Boston: Butterworth-Heinemann 1993. Daly DD, Pedley TA. Current practice of clinical electroencephalography, 2nd ed. New York-Raven Press, 1990. Daube JR. Clinical neurophysiology. Philadelphia: FA Davis Co, 1996. Donofrio PD, Albers JW. Polyneuropathy: classification by nerve conduction studies and EMG. Muscle Nerve 1990;13:889-903. Fishman RA. Cerebrospinal fluid in diseases of the nervous system, 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders, 1992. Kimura J, Dickins QS. Electrodiagnosis of neuromuscular disorders. In: WG Bradley, ed. Neurology in clinical practice. Boston: Butterworth-Heinemann, 1991:452-467. Kuntz KM, Kokmen E, Stevens JC, et al. Post-lumbar puncture headaches: experience in 501 consecutive procedures. Neurology 1992;42:1884-1887. Members of the Department of Neurology, Mayo Clinic and Mayo Foundation for Medical Education and Research. Clinical examinations in neurology; 6th ed. St. Louis: Mosby, 1991. Parkes JD. Disorders of sleep. In: Bradley WG, ed. Neurology in clinical practice. Boston: Butterworth- Heinemann, 1991:1479-1506. Pedley TA, Emerson RG. Electroencephalography and evoked potentials. In: Bradley WG, ed. Neurology in clinical practice. Boston: Butterworth-Heinemann, 1991:429-451. Roos KL, ed. Central nervous system infectious diseases and therapy. New York: Marcel Dekker, 1997.
Общие проблемы детской неврологии David W. Dunn Hema Patel (Дэвид В. Данн Гема Патель) Задержка развития I. Определение. Замедленное развитие проявляется отставанием ребенка в одной или не- скольких сферах. Это может быть определено при помощи специального скрининг-теста (Denver Developmental Test), либо более специфичного тестирования умственных способ- ностей по интеллектуальной детской шкале Векслера (WISC III) или тестов развития, таких как Wide Range Achievement Tests-Revised (WRAT-R) или Peabody Individual Achievement Tests. Проведение обоих тестов (интеллектуального развития и тестов развития) требует направления к психологу или специалисту, имеющему опыт в проведении тестирования и оценке его результатов. Различают две основные формы задержки развития: не прогрес- сирующую и прогрессирующую. II. Статическая энцефалопатия. Статической энцефалопатией называют не прогрессирую- щее отставание в развитии. Признаки отставания могут быть очевидны либо с момента рождения ребенка, либо становятся заметны позже, когда ребенок оказывается не в состо- янии преодолевать основные этапы развития ожидаемыми темпами. Процесс развития ребенка продолжается с задержкой. При этом навыки, приобретенные ранее, ребенок не утрачивает. Дети с этой патологией не достигают нормального функционального уровня, однако этапы их развития схожи с таковыми у обычных детей. Ш. Этиология статических энцефалопатий А Не прогрессирующее отставание во многих функциональных областях. Потенциальные факторы статических энцефалопатий: хромосомные нарушения, пороки развития го- ловного мозга, внутриутробные инфекции и перинатальная ишемия головного мозга. Церебральные нарушения вследствие перенесенных менингитов, энцефалитов, гипок- сии и черепно-мозговой травмы также могут лежать в основе данной патологии. В. Не прогрессирующее отставание в одной функциональной области. Не прогрессирующая задержка в развитии двигательных функций может наблюдаться у детей с церебраль- ным параличом и врожденными миопатиями. Не прогрессирующее изолированное от- ставание в развитии речи может сопутствовать глухоте, аутизму и нарушениям разви- тия речи. IV. Прогрессирующая умственная отсталость. Ребенок с прогрессирующей умственной отста- лостью вначале перестает осваивать новые навыки, а затем теряет приобретенные ранее. Необходимо дифференцировать широкий круг заболеваний, включая дегенеративные, метаболические, инфекционные и опухолевые поражения. Выявленные у ребенка симпто- мы и признаки следует оценивать в их сочетании. У некоторых детей возможны диффуз- ные расстройства центральной нервной системы. Таким детям свойственны нарушения как в умственной, так и в двигательной сферах. В начале заболевания возможно преобла- дание симптомов и признаков, характеризующих либо двигательную, либо умственную сферы, но в последующем происходит прогрессирование функциональных нарушений в других областях. У некоторых детей регрессия может быть ограничена нервно-мышечной системой. Например, у детей с дегенеративными мозжечковыми нарушениями может на- блюдаться прогрессирующее расстройство координации с сохранением познавательной функции, а у детей с мышечными дистрофиями возможно отставание в двигательных навыках. 467
468 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика V. Этиология дегенеративных нарушений А. Изолированное поражение ЦНС 1. Расстройства с преимущественным вовлечением белого вещества проявляются спасти- ческой и моторной регрессией. На магнитно-резонансной томограмме (МРТ) опре- деляетсяотчетливаядемиелинизация. Данная категория, например, включает мета- хроматическую лейкодистрофию, глобоидно-клеточную лейкодистрофию, болезнь Александера,болезнь Канавана, болезнь Пелицеуса-Мерцбахера (суданофильная лей- кодистрофия), адренолейкодистрофию. 2. Расстройства с преимущественным вовлечением серого вещества начинаются с утраты или снижения познавательной функции. К этой категории относят аминоацидурии, органические ацидурии, молочную ацидемию (болезнь Лейха), болезнь Тея-Сакса (ранняя детская амавротическая идиотия), восковидный липофусциноз, синдром Ретта. 3. Расстройства с преимущественным нарушением позы или движения. К патологии, од- ним из проявлений которой может быть нарушение тонуса, относят торсионную дистонию, болезнь Вильсона (гепатоцеребральная дистрофия), синдром Еаллервор- дена-Шпатца, болезнь Ниманна-Пика (липоидный гистиоцитоз, тип С). Ригидность, хорея или тремор могут наблюдаться при юношеской болезни Хантингтона и юно- шеском паркинсонизме. Хорея — ведущий компонент синдрома Леша-Ниена. 4. Расстройства с преобладанием атаксии. Расстройство координации движений может быть одним из проявлений многих дегенеративных и метаболических нарушений. Наиболее ярко оно проявляется при атаксии-телеангиэктазии, болезни Рефсума, абе- талипопротеинемии (акантацитоз), наследственной атаксии Фридрейха и многих дру- гих семейных атаксических синдромах (Гилмана, Бледела и Лехтенберга). 5. Расстройства с преимущественным вовлечением периферической нервной системы (ПНС). Нейропатии с демиелинизацией характерны для глобоидно-клеточной и метахрома- тической лейкодистрофий. При нейроаксональной дистрофии определяется сочета- ние деменции, гипотонии и арефлексии.У ребенка с болезнью Фабри (наследствен- ный дистонический липоидоз) имеют место ангиоэктатические кожные высыпания и болезненная сенсорная.нейропатия. В. Заболевания с поражением ЦНС и других органов 1. Заболевания с выраженными дисморфическими особенностями отличаются грубыми изменениями черт лица. К этой категории относят мукополисахароидоз, муколипи- доз, сиалидоз и GMj ганглиозидоз. 2. Заболевания с органомегалией и поражением ЦНС. Гепатомегалия наиболее часто встре- чается при мукополисахароидозе, галактоземии, болезни Помпе (генерализованный гликогеноз), синдроме Зельвегера, GMt ганглиозидозе и болезни Ниманна-Пика (липоидный гистиоцитоз). Спленомегалия более характерна для второго типа болез- ни Гоше (наследственный глюкоцереброзидоз). VI. Обследование А. Анамнез. Правильный диагноз у ребенка со статической энцефалопатией может быть уста- новлен лишь только на основании данных анамнеза и объективного обследования. В каче- стве примера можно привести ребенка с большим сроком недоношенности, страдающего множественными осложнениями, включающими кровоизлияние в желудочки головного мозга, у которого на момент осмотра определяются спастический тетрапарез и умственное недоразвитие. Анамнез должен включать информацию об осложнениях беременности, ро- дов и родоразрешения, последующих травмах и заболеваниях, а также подробный семей- ный анамнез. В истории заболевания необходимо документировать основные этапы раз- вития ребенка и время появления симптомов и признаков болезни. На основании данных анамнеза обычно возможно определение прогрессирующей или не прогрессирующей форм течения заболевания. Трудности возникают в тех случаях, когда у ребенка имеется тяжелое метаболическое нарушение, проявляющееся в неонатальном периоде, и когда имеет место медленно прогрессирующее расстройство, характеризующееся иногда отклонением от<<ли- нии» нормального развития, но с сохранением основных этапов. В первом случае диагноз предполагают, когда неясна причина энцефалопатии в неонатальном периоде. Во втором случае может быть необходимо повторное обследование.
34. Общие проблемы, детской неврологии 469 В. Объективное обследование. Стандартное педиатрическое и неврологическое обследова- ние помогает определить категорию патологии, что делает более эффективными лабо- раторные исследования. Признаки дисморфизма могут наблюдаться при хромосомных болезнях и болезнях накопления. Поражения кожи наблюдаются при нервно-кожных заболеваниях, болезни Фабри и адренолейкодистрофии. Неврологические симптомы и органомегалия описаны в разделе V при классификации причин дегенеративных забо- леваний. Полезна консультация офтальмолога. Атрофия зрительного нерва развивается при большинстве лейкодистрофий; макулярная или ретинальная*пигментная дегенера- ция наблюдаются при восковидном липофусцинозе, абеталипопротеинемии, синдроме Рефсумами некоторых мукополисахаридозах. Вишнево-красные пятна обнаруживают при болезни Тея-Сакса, сиалидозе, в некоторых случаях при болезни Ниманна-Пика и GMj ганглиозидозе. Помутнение хрусталика (катаракту) определяют при галактоземии^ болезни Вильсона, синдроме Маринеску-Шегрена и гомоцистинурии. Катаракты со- провождают определенные болезни накопления. В диагностике болезни'Вильсона ока- зывает помощь обнаружение кольца Кайзера-Флейшера. G Лабораторные исследования 1. Не прогрессирующие энцефалопатии не требуют назначения большого количества ис- следований. Нейровизуализация (КТ, МРТ) помогает выявить пороки развития го- ловного мозга и дифференцировать их от гидроцефалии и опухолей. Если этиоло- гия энцефалопатии остается неясной, необходимо исключение хромосомной пато- логии. Оценка зрения и слуха позволяет правильно планировать развитие и образо- вание ребенка. 2. Прогрессирующие энцефалопатии. Объем необходимых исследований определяют после сбора анамнеза и обследования. а. Для исключения гидроцефалии или объемного образования может быть необхо- дима КТ или МРТ. МРТ позволяет также выявить демиелинизацию при лейкоди- строфиях. К ЭЭГ необходима для оценки эпилептических припадков. с. Исследование функции щитовидной железы должно быть проведено при грубом изменении черт лица. d. У ребенка с эпилептическими припадками и задержкой умственного развития должно быть проведено исследование мочи на органические кислоты и аминокис- лоты. Анализ мочи показан при подозрении на галактоземию, когда выявляют гепатомегалию и катаракту. Определение мукополисахаридов в моче должно быть выполнено при выраженном изменении черт лица и органомегалии. а Замедление проводимости по периферическим нервам и снижение параметров вызванных потенциалов наблюдают при лейкодистрофиях. £ Изменение-или отсутствие элекгроретинограмм характерно для пигментной рети- нопатии и тапеторетинальной дегенерации сетчатки. g. Окончательный диагноз при многих нарушениях данной группы требует под- тверждения недостатка ферментов в лейкоцитах или культивированных фибро- бластах. h. Идентификация и клонирование, генов и мутаций, связанных с врожденными неврологическими заболеваниями, привели к изменениям в тактике обследова- ния. Все возрастающее количество специфических ДНК тестов становится дос- тупным для идентификации прогрессирующей энцефалопатии. Консультации с генетиками могут быть полезны для остальных врачей, желающих получить ин- формацию о новейших методах диагностики. Сйежая информация доступна так- же на сайте ww. genetests, org. Неэпилептиформные пароксизмальные состояния В данном разделе мы рассматриваем интермиттирующие, транзиторные и повторяющиеся слу- чаи неврологических расстройств. Наиболее частыми из них являются головные боли, эпилеп- тические припадки и синкопальные состояния. В предыдущих главах были освещены вопросы, касающиеся головных болей (гл. 20, 21) и эпилептических припадков (гл. 6).
470 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика I. Обследование А. Анамнез. Для получения информации необходим опрос ребенка и свидетелей проис- шедшего случая. Производится оценка ситуации, непосредственно предшествовавшей приступу, а также целенаправленный опрос для выявления возможного провоцирую- щего фактора. Ребенка просят описать свои ощущения до и после приступа. Опрос очевидцев позволяет уточнить некоторые детали. При сборе анамнеза обращают вни- мание на предрасполагающие факторы и любые случаи пароксизмальных нарушений у родственников. В. Объективное обследование. При обследовании в период между припадками обычно не выявляют отклонений от нормы. Д ля определения возможной причины потери созна- ния производят измерение артериального давления в положении лежа на спине и стоя. В сомнительных случаях (при подозрении на ортостатический коллапс) повторное ис- следование может помочь в установлении диагноза. С Лабораторные исследования. При подозрении на эпилепсию следует определить содер- жание глюкозы и кальция в сыворотке крови, а также выполнить ЭЭГ. При синкопаль- ных состояниях обследование должно включать ЭКГ, холтеровское мониторирование и УЗИ сердца. В случаях, когда приступ сопровождается головными болями и функци- ональными нарушениями, существенную роль играет нейровизуализация. II. Определение ведущего симптома А Эпизодическая потеря функции с четкими провоцирующими факторами 1. Кратковременные задержки дыхания. Пусковыми механизмами кратковременных за- держек дыхания являются боль, гнев, фрустрация, неожиданность и испуг. При цианотической форме ребенок кричит, задерживая крик на выдохе, становится циа- нотичным и теряет сознание. Ребенок может стать ригидным, возможно появление нескольких клонических подергиваний. Продолжительность всего приступа обычно менее 60 секунд. При паллидной форме ребенок не кричит, становится бледным, останавливается дыхание, он теряет сознание. Как при одной, так и при другой формах возможны непроизвольное мочеиспускание и выраженная брадикардия. Та- кие приступы наиболее часто наблюдают в возрасте от 6 месяцев до 3 лет, и они не связаны с повышенным риском эпилепсии или снижением познавательных способ- ностей. Приступы обычно прекращаются к 2—3 годам. Схожие приступы довольно часто наблюдаются у ближайших родственников. 2. Обморок (syncope) — результат острой недостаточности мозгового кровообращения, часто является проявлением вазо-вагусного рефлекса (сосудистой лабильности). Стра- дают преимущественно подростки, у детей младшего возраста эти феномены встре- чаются реже. Типичные причины — длительное пребывание в вертикальном поло- жении или быстрый переход из горизонтального положения в вертикальное. Обмо- рок редко развивается в положении сидя и не наблюдается, когда ребенок лежит. Обморок может возникать при эмоциональных состояниях, смущении, выполнении пробы Вальсальвы, резком изменении положения тела. Вначале ребенок ощущает потемнение в глазах или головокружение, или может внезапно упасть. Утрата мы- шечного тонуса и потеря сознания происходят одновременно. Во время периода угнетения сознания могут отмечаться немногочисленные клонические судороги. Про- должительность периода нарушения сознания обычно менее 1 минуты. 3. Рефлекторная эпилепсия (см. гл. 6). Потенциальными провоцирующими факторами являются вспышки света и стрессовые ситуации. Соматосенсорные или слуховые раздражители, а также сложная деятельность, например, чтение, редко провоцируют эпилептические реакции. В. Эпизодические двигательные нарушения 1. Слабость. Эпизоды слабости с последующим восстановлением двигательных функ- ций могут наблюдаться при миастении. Приступы слабости характерны также для периодических параличей. Эти параличи относятся к группе аутосомно-доминант- ных заболеваний, при которых причинами слабости могут быть отдых после напря- жения, прием богатой углеводами пищи, переохлаждение или стресс. Уровень калия в сыворотке крови может быть низким, несколько повышенным или нормальным.
34. Общие проблемы детской неврологии 471 2. Атаксия. Перемежающаяся атаксия наблюдается вместе с эпилептическими припад- ками, мигренью, метаболическими нарушениями, включающими болезнь Хартна- па, болезнь «кленового сиропа» и некоторые нарушения образования мочевины. Существует также семейная периодическая атаксия, при которой может быть эффек- тивным назначение ацетазоламида. 3. Хорея. Выделяют кинезиогенную и дистоническую формы хореи. Хорея при кинези- огенной форме провоцируется движениями или вздрагиванием и продолжается ме- нее 5 минут. Дистоническая форма может быть спровоцирована утомлением, упот- реблением кофеина, алкоголя и может продолжаться до 4 часов. Обе формы являют- ся наследственными. 4. Другие движения. К этой группе отнесены три состояния, которые наблюдаются только у детей. Это кивательная судорога, приступы дрожи и пароксизмальная кривошея, а. Кивательная судорога начинается в возрасте 3-30 месяцев и проявляется моно- нуклеарным нистагмом, фиксацией головы в наклонном положении и киватель- ным гиперкинезом головы. Продолжительность приступов от нескольких секунд до нескольких минут. Ь. Приступы дрожания — кратковременные периоды дрожи, наблюдаемые обычно у младенцев. Во время приступа ребенок насторожен, тревожен. Приступы дрожания могут быть связаны с последующим возникновением эссенциального тремора. с. Пароксизмальная кривошея наблюдается в течение первых 2—3 лет жизни. Про- должительность состояния может быть от нескольких минут до нескольких не- дель. У ребенка может возникать рвота, на протяжении всего приступа сохраняет- ся встревоженность. Это состояние может прогрессировать в доброкачественное: пароксизмальное головокружение. G Эпизодические сенсорные нарушения 1. Транзиторная потеря зрения для детей нехарактерна. При эпилепсии практически всегда во время зрительных нарушений наблюдаются и другие симптомы. Транзис- торное нарушение зрения может быть аурой при мигрени у детей, несмотря наго, что зрительная аура более характерна для взрослых. Временная потеря зрения на фоне головной боли может быть следствием повышенного внутричерепного давле- ния при наличии объемного образования. «Серая пелена» перед глазами может быть составной частью синдрома гипервентиляции и пресинкопального состояния. 2. Эшводаческоеонемениеили парестезия. Онемение может быть единственным прояв- лением парциального припадка, а также аурой при детской мигрени. Ощущения покалывания кожи кистей рук или, реже, ног в сочетании с одышкой свидетельству- ют о гипервентиляционном синдроме. 31 Головокружение отличается от развивающегося обморока вращательными симптома- ми. Продолжающееся до часа остро начавшееся головокружение свидетельствует о ла- биринтите (внутреннем отите), среднем отите, воздействии лекарственных препара- тов: аминогликозидов, алкоголя, противосудорожных средств, снотворных, транкви- лизаторов и аспирина Оно может также наблюдаться при травматическом свище внут- реннего уха, опухолях внутреннего уха или вестибулярной части восьмого черепного нерва. Повторяющиеся головокружения могут быть последствием менингита и череп- но-мозговой травмы. Причиной головокружения и пульсирующей головной боли в затылочной области может быть базилярная мигрень. Парциальные эпилептические припадки могут характеризоваться головокружением и кратковременным нарушением сознания. Доброкачественное пароксизмальное головокружение встречается у дошколь- ников и проявляется кратковременным головокружением без нарушения сознания или головной боли. У некоторых из этих детей впоследствии развивается мигрень. Головные боли I. Дифференциальный диагноз головных болей А. Острые головные боли 1. Лихорадящие дети. Головные боли обычно связаны с системными заболеваниями, протекающими с повышением температуры тела и инфекционными процессами об-
472 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика ласам головы и шеи. При увеите боль локализуется периорбитально, в случае сред- него отита — в височной области. Боль при синусите может локализоваться непос- редственно над синусом или иметь белее диффузный характер, локализуясь обычно в лобной либо ретроорбитальной области. Через 3 дня после начала адекватной анти- биотикотерапии боль прекращается. Сочетание повышенной температуры тела, ри- гидности шеи и нарушения сознания свидетельствует о менингите. Аналогичная клиническая картина может наблюдаться при шейной аденопатии и заглоточном абсцессе. 2. Нелихорадящие дети. У нелихорадящего ребенка с нормальным неврологическим статусом остро начавшаяся головная боль может быть началом детской мигрени или головной боли напряжения. Постановке диагноза должно предшествовать тщатель- ное обследование. Другими причинами головной боли могут быть гипертензия, гид- роцефалия, лейкемический менингит и прием лекарств. Головную боль может вы- зывать прием препаратов, содержащих фенилпропаноламин, и стимуляторов ЦНС, например, амфетамина. Сочетание головной боли с неврологическими нарушения- ми свидетельствует об объемном процессе или субарахноидальном кровоизлиянии. Причиной субарахноидального кровоизлияния у детей обычно является черепно- мозговая травма, в более редких случаях — артерио-венозные пороки развития и аневризмы. В. Хронические головные боли L Патологический неврологический статус. Головные боли могут быть первыми симп- томами у детей с повышенным внутричерепным давлением при объемных процес- сах. Через 4 месяца после начала головных болей у 90 % детей с опухолями мозга определяются изменения при неврологическом обследовании. Если данные КТ и МРТ соответствуют норме, возможной причиной может быть хронический менин- гит или псевдоопухоль мозжечка (называемая также идиопатической внутричерепной гипертензией, или ИВГ). Давление цереброспинальной жидкости, определяемое при люмбальной пункции, повышено как при хроническом менингите, так и при псев- доопухоли мозжечка, однако изменение клеток цереброспинальной жидкости харак- терно только для хронического менингита. Характерными для псевдоопухоли моз- жечка у детей симптомами являются головная боль, рвота, диплопия и затуманива- ние зрения. Хотя хронические головные боли могут быть проявлением различных расстройств, все же наиболее часто их причинами бывают тромбоз церебральных вен, средний отит и мастоидит, прием кортикостероидов, дисфункция щитовидной железы, гипервитаминоз А и прием тетрациклина. Соответствующее лечение позво- ляет предупредить возможное нарушение зрения. II. Классификация и клинические проявления наиболее частых хронических головных болей А Мигрень. От данной патологии страдает 2—5 % детей младшего школьного возраста и 5—10 % подростков. Встречаемость мигрени в младшем возрасте одинакова среди обо- их полов, а среди подростков девочки страдают в два раза чаще мальчиков. Более чем у 75 % детей имеется положительный семейный анамнез. Обычными провоцирующи- ми факторами являются стресс, недосыпание или чрезмерно продолжительный сон, менструации, инфекции верхних дыхательных путей, нерегулярное питание. Присту- пы мигрени могут быть следствием легкой черепно-мозговой травмы. Иногда приступ мигрени может быть спровоцирован употреблением шоколада, молочных продуктов, пищи, содержащей нитраты или нитриты, глютамата карбонат. Классическая аура или односторонние головные боли у детей встречаются гораздо реже, чем у взрослых. Для детей более характерны двусторонние головные боли с тошнотой и рвотой. Большин- ство детей стремятся в спокойную, затемненную комнату, чтобы заснуть и избавиться от головной боли. Циклическая рвота и доброкачественное пароксизмальное голово- кружение могут быть у детей вариантами мигрени. Офтальмоплегическая мигрень с птозом и параличом третьего черепного нерва, который определяется по расширению зрачка, может наблюдаться у детей младшего возраста. Острая спутанность сознания с мигренью (состояние спутанности сознания и последующая пульсирующая головная боль) чаще встречается у подростков. В этой же возрастной группе может встречаться
34. Общие проблемы детской неврологии 473 базилярная мигрень, которая проявляется атаксией или другими стволовыми симптог мами, включающими нарушения сознания с предшествующими пульсирующими го- ловными болями в затылочной области. В. Головные боли напряжения 1. Эпизодическая головная боль напряжения, по всей видимости, наиболее частый тип головной боли, одинаково протекающий и у детей,, и у взрослых. Такие головные боли чаще всего появляются утром или вечером и связаны с перегрузкой, физичес- ким перенапряжением или утомлением. Они могут локализоваться в затылочной или лобной областях,, а также быть генерализованными, описываемыми больными как постоянная боль или чувство давления. Прием аналгетиков умеренной силы действия или отдых обычно оказывается эффективным. 2. Хроническая головная боль напряжения имеет схожий характер с эпизодической фор- мой, но беспокоит почти ежедневно (более 180 дней в году). Такие головные боли нечувствительны* к стандартному медикаментозному лечению. Они могут быть дос- таточно интенсивными, препятствующими посещению ребенком школы. Ранее их называли психогенными головными болями, но более правильно рассматривать данное состояние как соматоформное расстройство. Необходимо убедить ребенка отказаться от «роли больного» и всячески стимулировать его нормальную активность. Помочь ребенку справиться с болями позволяет отказ от медикаментов, саморелаксация, поведенческая терапия. IIL Обследование А. Анамнез. Оценка головных болей включает изучение анамнеза и описание типичных индивидуальных ее проявлений. Необходимо выяснить изменения частоты или ин- тенсивности головных болей, их провоцирующие факторы, время возникновения — сезонное или связанное со временем суток, а также факторы, усугубляющие или облег- чающие головные боли. Описание индивидуальных проявлений головной боли долж- но включать характеристику продромального периода, ауры, локализации и качества болезненных ощущений, связанных с ней симптомов, а также периода после прекра- щения головной боли. Если у ребенка наблюдается более одного типа головной боли, описание типичной головной боли должно быть получено для каждого из них. В. Объективное обследование. Обязательным является полное неврологическое обследова- ние. Боль в проекции синусов, щелчки или слабость связок височно-нижнечелюстного сустава, снижение остроты зрения, шейная лимфаденопатия — важная дополнитель- ная информация, которая может помочь в определении причины заболевания. Должно быть измерено артериальное давление и произведена аускультация черепа для опреде- ления краниальных шумов. G Лабораторные исследования. В случаях типичных головных болей необходимо прове- дение лишь небольшого количества лабораторных исследований. Если головная боль у ребенка наблюдается на фоне повышенной температуры тела, производят исследова- ния, позволяющие определить источник лихорадочного состояния. 1. Если анамнез и осмотр не позволяют с полной уверенностью исключить возмож- ность менингита, должна быть выполнена люмбальная пункция. 2. В случае острой головной боли без повышения температуры тела может быть необ- ходима МРТ головного мозга. Если МРТ не была выполнена, необходимо динами- ческое наблюдение, чтобы убедиться в отсутствие признаков повышения внутриче- репного давления. При хронической головной боли в случае ухудшения или ати- пичного течения боли, осложненной мигрени, наличии патологических неврологи- ческих симптомов необходима нейровизуализация. 3. Ребенку с мигренью и спутанностью сознания или гемиплегической мигренью мо- жет быть показана электроэнцефалография. 4. Детям с хроническими головными болями напряжения могут быть показаны обсле- дования у окулиста и отоларинголога. МРТ головного мозга позволит убедить чле- нов семьи в отсутствии опасного для жизни заболевания. Психологическое тестиро- вание может оказаться полезным в выборе адекватного лечения.
474 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Энурез I. Клиническое описание. Произвольное мочеиспускание становится возможным обычно в возрасте 2—3 лет. Случайное мочеиспускание в течение первых нескольких лет после обучения пользования туалетом является вариантом нормы. Ночной энурез встречается чаще у мальчиков, чем у девочек. Непроизвольное мочеиспускание ночью во время сна встречается, по меньшей мере, один раз в месяц у 10 детей в возрасте 6 лет и у 1 % лиц в возрасте 18 лет. П. Обследование А. Анамнез. О расстройствах мочевыводящих путей могут свидетельствовать боль при мочеиспускании, перенесенные инфекции мочевыводящих путей, трудности в начале мочеиспускания или в его процессе, хроническое недержание мочи. Боль в спине или трудности при ходьбе могут указывать на поражение спинного мозга или конского хвоста. Сонливость, апатия или спутанность сознания утром, после случая непроиз- вольного мочеиспускания могут быть симптомами дисфункции лобной доли головно- го мозга или ночного эпилептического припадка. О поражении лобной доли с развити- ем нейрогенного мочевого пузыря свидетельствуют головные боли, нарушения зрения и задержка роста. Во время сбора анамнеза необходимо произвести оценку развития ребенка. У ребенка с задержкой развития, соответствующей возрасту менее 2,5 лет, может наблюдаться недержание мочи. В. Объективное обследование. Выявляемые при осмотре отложения жировых масс, пучок волос или гемангиома по средней линии в области поясничного отдела позвоночника или крестцовой впадины часто могут быть признаками фиксированного спинного моз- га или липомы в области конского хвоста. Кроме того, отсутствие ахиллова рефлекса или слабость мышц стоп свидетельствуют о поражении спинного мозга. Помощь в выявлении аномалий мочевыводящей системы может оказать наблюдение за струей мочи. С Лабораторные исследования. 1. Лабораторные исследования должны включать общий анализ мочи и посев мочи на микрофлору. 2. С целью исключения заинтересованности в патологическом процессе спинного мозга показана МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника. При подозрении на гидроцефалию или объемное поражение лобной доли головного мозга должны быть произведены МРТ и КТ головы. 3. В случае выявления дополнительных симптомов или признаков ночных припадков должна быть выполнена электроэнцефалография. 4. При наличии в анамнезе инфекции мочевыводящих путей, выявлении признаков или симптомов поражения мочевого тракта должны быть выполнены внутривенная пиелография и цистоскопия. Ш. Дифференциальный диагноз. В большинстве случаев энурез рассматривают как проблему развития, а несамостоятельную болезнь. Органические поражения наблюдаются менее чем у 5 % детей с энурезом. Иногда причинами транзиторного энуреза могут быть госпи- тализация, отсутствие родителей, рождение в семье нового ребенка, ссоры и драки между родителями и ребенком в период формирования навыков пользования туалетом. \ Двигательные нарушения Многие двигательные нарушения, наблюдаемые у детей, сходны с расстройствами у взрослых. В этом разделе мы обсудим формы, наблюдаемые только или преимущественно у детей. I. Двигательное развитие. Ниже приведены основные этапы двигательного развития с указа- нием среднего возраста ребенка. 2 месяца: подымает голову на несколько секунд в лежачем положении, кисти рук обычно сжаты в кулачки; 4 месяца: удерживает голову в положении сидя, достает и хватает предметы; 6 месяцев: переворачивается с живота на спину, перекладывает предметы из руки в руку; 10 месяцев: сидит без опоры, захватывает предметы тремя пальцами; 12 месяцев: ходит, захват двумя пальцами;
34. Общие проблемы детской неврологии 475 18 месяцев: поднимается по ступенькам с поддержкой, ест сам и бросает игрушки; 24 месяца: бегает, балансирует на одной ноге 1 секунду, строит башню из 4—6 кубиков; 3 года: ходит на пальцах и пятках, балансирует 5 секунд, медленно чередует движения; 4 года: ходит все еще с расставленными в сторону руками, плавно достает пальцем нос, рисует квадрат; 5 лет: ходит, размахивая руками, плавно и точно достает пальцем нос, балансирует 10 секунд; 6 лет: балансирует 13—16 секунд, неустойчив при выполнении движения пятки одной ноги к колену другой, неловкость при выполнении быстрых противоположных по на- правлению движений; 8 лет: балансирует более 20 секунд, спокойно выполняет быстрые противоположные по направлению движения; 9 лет: нет зеркальных движений. II. Слабость. Причины слабости схожи у детей и взрослых. Различные виды слабости у взрос- лых освещены в гл. 30, посвященной острой мышечной слабости. Наибольшие отличия наблюдаются у детей в возрасте до 1 года. Ребенка с гипотонией и слабостью часто назы- вают «вялым ребенком». Поражение, являющееся причиной данного состояния, может иметь различную локализацию — от головного мозга до мышцы. А. Обследование 1. Анамнез. Наличие аналогичных нервно-мышечных нарушений у других членов се- мьи, осложнения беременности, асфиксия или судороги во время родов могут наво- дить на мысль о диагнозе. На дисфункцию центральной нервной системы указыва- ют сонливость или слабая реактивность. Вариабельность выраженности слабости могут встречаться при патологии нервно-мышечных синапсов. 2. Объективное обследование. На нарушение или возможную дисфункцию центральной нервной системы указывает наличие повышенных или нормальных рефлексов, а так- же дисморфические особенности и органомегалия. При поражении спинного мозга определяется уровень, отграничивающий проксимальные отделы с нормальной фун- кцией от расположенной дистально зоны слабости. Патология нижнего двигательно- го нейрона — причина снижения или отсутствия рефлекса. Фасцикуляции можно наблюдать при осмотре языка, в то время как на конечностях определить непроиз- вольное сокращение отдельных пучков мышечных волокон труднее. Контрактуры суставов (артрогрипоз) могут сопровождать поражение как верхнего, так и нижнего двигательного нейрона. Полезным может быть обследование матери, т. к. у нее легче можно установить диагноз миотонической мышечной дистрофии или миастении. 3. Лабораторные исследования. а. Повышение креатинкиназы наблюдается при воспалительной и быстро прогрес- сирующей мышечной дистрофии. Ь. Электромиография и исследование проводимости периферических нервов предо- ставляют информацию для дифференциальной диагностики нейропатий, патоло- гии нервно-мышечных синапсов и миопатий. Для миастении характерен положи- тельный эффект, проявляющийся в увеличении силы после назначения неостиг- мина в дозе 0.04 мг/кг или эдрофониума хлорида в дозе 0.2 мг/кг. с. Для верификации диагноза миопатии необходима биопсия мышцы. d. Специфические ДНК-тесты в настоящее время могут быть использованы при диагностике ряда заболеваний, среди которых мышечная дистрофия Дюшена и Беккера, миотоническая дистрофия, спинальная мышечная атрофия и синдром Прадера-Вилли. Регулярно появляются и становятся доступными дополнитель- ные специфические ДНК-тесты. В. Этиология синдрома «вялого ребенка» 3. Центральная гипотония а. Приобретенная центральная гипотония. Гипотоничным и вялым может быть мла- денец с ишемическим или гипоксическим повреждением в перинатальном пери- оде или с церебральным параличом. Первоначально определяется повышенный мышечный тонус в дистальных отделах, что может быть причиной постоянного
476 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика сжатия в кулаки кистей рук. Через некоторое время происходит снижение тонуса туловища, которое приводит к нарушению контроля за движением головы. По- вреждения спинного мозга могут быть связаны с осложненными родами при яго- дичном предлежании. Ь. Хромосомные аномалии и метаболически-дегенеративные заболевания. Гипотония с легкой слабостью характерна для синдрома Дауна и синдрома Прадера-Вилли. Слабость и гипотония могут быть выраженными при раннем дебюте таких рас- стройств, как GMj ганглиозидоз и синдром Зельвегера (цереброгепаторенальный синдром). 2. Поражения нижнего двигательного нейрона а. Поражения клеток переднего рога. Острая младенческая спинальная мышечная ат- рофия (болезнь Верднига-Гоффманна) и хроническая спинальная мышечная ат- рофия проявляются выраженной слабостью, арефлексией и фасцикуляциями язы- ка. Для обоих заболеваний характерно прогрессирующее течение. Острая форма приводит к смерти в возрасте 1 года. При хроническом течении часто происходит стабилизация на продолжительный период, и некоторые дети доживают до подро- сткового возраста. Кроме того, к данной группе относят нейрогенную форму арт- рогрипоза, проявляющуюся обычно не прогрессирующей слабостью, арефлексией и контрактурами суставов. Ь. Невропатии чаще наблюдают у детей младшего возраста. Невропатии могут быть одним из проявлений диффузных лейкодистрофий или следствием синдрома Гий- ена-Барре. Семейная дизавтономия (синдром Райли-Дея) проявляется гипотони- ей, снижением рефлексов и отсутствием слезоотделения. Правильный диагноз может быть установлен по отсутствию реакции на внутрикожное введение гиста- мина. с. Поражения нервно-мышечных синапсов. Транзиторная неонатальная миастения встречается у младенцев, чьи матери страдают миастенией. Слабость у младенцев прекращается через 4—6 недель. Врожденные миастенические синдромы дебюти- руют в течение первых 2 лет жизни и проявляются птозом, офтальмоплегией, нарушениями дыхания и питания, генерализованной слабостью. Для уточнения диагноза необходимо обследование в научно-исследовательском центре. Схожую клиническую картину у младенцев имеет ботулизм. Дополнительно определяется отсутствие или снижение реакции зрачков, запор, затруднения при приеме пищи и гипотония. Подтверждает диагноз обнаружение в кале Clostridium botulinum и ботулинического токсина. d. Миопатии. Существует множество вариантов патологии мышечной системы у де- тей, что во многих случаях требует направления в специализированную клинику. Мышечная дистрофия Дюшенна начинается в возрасте 2—3 лет и проявляется сла- бостью бедер, увеличением размеров икроножных мышц, повышением уровня кре- атинкиназы в сыворотке крови. Диагностируемые на основании данных биопсии мышцы врожденные миопатии (например, немалиновая, центрального стержня и миотубулярная миопатии) могут проявляться выраженной слабостью в неонаталь- ном периоде с очень быстрым прогрессированием слабости мышц бедра и плеча. Болезнь Помпе — болезнь накопления гликогена — проявляется у детей с первых месяцев жизни слабостью и сердечной недостаточностью. Некоторые митохондри- альные миопатии также могут быть связаны с кардиопатией. Тяжелая форма миото- нической мышечной дистрофии может начинаться в неонатальном периоде у ново- рожденного с соответствующей генетической предрасположенностью, рожденного больной матерью. Характерны слабость и отставание в умственном развитии. е. Заболевания соединительной ткани. У детей с синдромом Элерса-Данлоса и синд- ромом Марфана отмечаются гипотония, нормальные рефлексы и нормальная либо сниженная в незначительной степени сила мышц. Ш. Атаксия А Определение. Атаксия — это нарушение баланса и координации произвольных движе- ний. Сенсорная атаксия развивается при нарушении проводящих путей к каудальному
34. Общие проблемы детской неврологии 477 червю мозжечка или сенсорных путей спинного мозга, соединяющих ствол головного мозга и мозжечок. Моторная атаксия наблюдается при поражении мозжечка или лобно- мосто-мозжечкового пути. В. Обследование 1. Анамнез. Первым шагом является оценка течения атаксии. Возможно первоначаль- ное подразделение атаксий на остро начавшиеся, хронические прогрессирующие, хронические не прогрессирующие и перемежающиеся формы. В развитии острой атаксии имеют значение перенесенные инфекции и интоксикации. Основанием для установления хронической прогрессирующей атаксии могут быть симптомы повы- шенного внутричерепного давления и случаи атаксии у родственников. У пациентов с хронической не прогрессирующей атаксией в анамнезе может быть травма, менин- гит, отравление свинцом или гипогликемия. 2. Объективное обследование. Поражение полушария мозжечка приводит к атаксии ко- нечностей на стороне поражения и развитию нистагма. Ростральное повреждение червя проявляется нарушением походки и атаксией туловища. Выявить поражение сенсорных путей спинного мозга можно при проведении пробы Ромберга. 3. Лабораторные исследования. КТ или МРТ должны быть выполнены в обязательном порядке при хронической атаксии, а также в большинстве случаев острой атаксии. Пациентам с острой атаксией должен быть произведен токсикологический скрининг, люмбальная пункция и определение содержания катехоламинов в моче. При хрони- ческих атаксиях могут быть информативными исследования метаболизма, включаю- щие определение аминокислот в моче и уровень содержания в сыворотке крови ам- миака, витаминов А и Е, холестерина, триглицеридов, липопротеинов, фитиновой кислоты и биотина. Тесты на ДНК целесообразно выполнять при атаксии Фридрейха и многих формах атаксии, связанной с поражениями спинного мозга и мозжечка. Детям с эпизодической атаксией следует выполнить ЭЭГ и определить в крови лак- тат и пируват, а также содержание аминокислот в моче во время приступа, если это вообще возможно. С Этиология атаксий у детей 1. Острые атаксии а. Интоксикации. Атаксия может быть следствием приема алкоголя, седативных пре- паратов или противосудорожных средств. Ь. Инфекции. Атаксия может наблюдаться при бактериальном менингите как во вре- мя болезни, так и в период реконвалесценции. Вирусное поражение мозжечка (вирусный церебеллит) возможно при эпидемическом паротите и энтеровирусной инфекции. Постинфекционная мозжечковая атаксия может быть следствием пере- несенной ветряной оспы. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Атак- сия может быть ведущим проявлением синдрома Фишера (вариант синдрома Гий- ена — Барре). с. Паранеопластические нарушения. Атаксия с относительно острым началом может наблюдаться при нейробластоме. В этом случае у пациента наблюдают сочетание атаксии, опсоклонуса и миоклонуса. Опухоль может располагаться в брюшной полости или средостении. 2. Хроническая прогрессирующая атаксия а. Опухоли. Наиболее часто у детей опухоли головного мозга локализуются в задней черепной ямке. Ребенок с медуллобластомой страдает от головной боли, тошноты, у него наблюдается атактическая походка. Астроцитома мозжечка обычно прояв- ляется ипсилатеральной атаксией конечностей и протекает относительно благо- приятно. При глиоме ствола головного мозга имеет место сочетание поражения черепных нервов, спастичности и атаксии. Гидроцефалия может быть причиной прогрессирующей нестабильности походки. Ь. Дегенеративные расстройства. Существует большое количество наследственных атаксий. Во многих случаях для установления диагноза может потребоваться об- следование в специализированном центре. Одна из наиболее часто встречающих- ся в этой группе атаксий — атаксия Фридрейха. Заболевание дебютирует к концу
478 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика первого десятилетия жизни и проявляется сколиозом, грубой деформацией стоп (полая стопа), атаксией туловища, снижением рефлексов, расстройством вибра- ционной и глубокой чувствительности нижних конечностей. Атаксия-телеанги- эктазия — аутосомно-рецессивное наследственное заболевание. Первоначально у ребенка развивается атаксия, а в возрасте 3—6 лет — телеангиэктазии. Пациент подвержен частым инфекционным заболеваниям. Характерно снижение содержа- ния в крови IgA и IgE. с. Метаболические нарушения. Атаксия, боль в животе и отклонения в развитии являются симптомами абеталипопротеинемии, возникающей вследствие мальаб- сорбции жиров. Болезнь Вильсона может проявляться атаксией, дистонией, нару- шениями речи и поведения, нарушением функции печени. Атаксия может встре- чаться и при других метаболических расстройствах, включающих гиповитаминоз Е и нарушения цикла образования мочевины. 3. Хроническая не прогрессирующая атаксия а. Врожденные пороки развития включают синдром Денди-Уокера (дилатация чет- вертого желудочка и гипоплазия червя мозжечка), I тип мальформации Киари (смещение книзу миндалин мозжечка), синдром Джоуберта (агенезия червя моз- жечка, гипервентиляция легких, маятникообразные движения глаз). Ъ. Приобретенное повреждение мозжечка. Атаксия может быть последствием череп- но-мозговой травмы или перенесенного менингита. Известны также случаи атак- сии, возникшей на фоне выраженной гипогликемии или отравления свинцом. Кроме атаксии, атаксическая форма церебрального паралича обычно проявляется спастичностью или дистонией. с. Синдром детской неуклюжести, который также называют диспраксией развития, или, в соответствии с четвертым изданием Диагностического и статистического руководства по когнитивным расстройствам (DSM-IV), нарушением развития координации. У детей с данной патологией отмечается плохой почерк, а также имеются затруднения при надевании одежды. Такие дети неуклюже бегают и часто падают. Проблемы в занятиях спортом могут приводить к снижению у них само- оценки. 4. Перемежающаяся атаксия а. Мигрень. Базилярная мигрень наиболее часто встречается у девочек подростково- го возраста. Атаксия, головокружение и рвота могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. Больных обычно беспокоят головные боли в области затылка, связанные с атаксией. Ь. Метаболические расстройства встречаются редко. Интермиттирующая форма кетоацидурии вызывает перемежающуюся атаксию, которая диагностируется путем обнаружения кетокислот в моче и поддается лечению тиамином. Дру- гими примерами заболеваний данной группы могут служить поддающаяся лечению ацетазоламидом семейная периодическая атаксия, нарушения цикла образования мочевины, болезнь Хартнапа и нарушение транспорта амино- кислот. с. Эпилепсия. В редких случаях атаксия может быть ведущим признаком сложного парциального или генерализованного припадка, обычно сопровождающегося спу- танностью сознания или клоническими судорогами. IV. Хорея А Определение и обследование. См. гл. 28. В. Этиология хореи у детей 1. Острая хорея. Хорея может быть вызвана интоксикацией стимуляторами, антикон- вульсантами, оральными контрацептивами, антигистаминными препаратами, лити- ем и фенотиазином. Причиной развития хореи могут быть инфаркты базальных ганглиев или глубокая гипотермия, используемая при хирургических вмешатель- ствах. 2. Подострая хорея. Хорея Сиденхама может быть следствием продолжающейся не- сколько недель стрептококковой инфекции. У ребенка медленно развиваются хорея,
34. Общие проблемы детской неврологии 479 гипотония и эмоциональная лабильность. Выздоровление возможно через несколь- ко месяцев. Хорея может быть симптомом детской волчанки, эндокринных наруше- ний при гипертиреозе и болезни Аддисона, а также опухолей, поражающих базаль- ные отделы мозга. 3. Хроническая хорея. Статическая хорея и атетоз вследствие ядерной желтухи (билиру- биновой энцефалопатии) в настоящее время встречаются редко. Прогрессирующая хорея может наблюдаться при синдроме Леша-Ниена, акантоцитозе, ювенильной болезни Хантингтона и атаксии-телеангиэктазии. V. Тики А Определение и обследование. См. гл. 28. В. Этиология 1. Изолированные тики. Тики встречаются часто, практически у 25 % детей, и обычно наблюдаются в мимической мускулатуре. Данное состояние продолжается от одного месяца до года. Тики, наблюдающиеся более одного года, являются редкой патоло- гией и, скорее всего, представляют собой вариант болезни Туретта. 2. Болезнь Туретта встречается с частотой 4—5 на 10000. Это аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся чаще у мальчиков, чем у девочек. Заболевание начина- ется с моторного тика в мышцах лица. Эти начальные симптомы появляются в воз- расте между 4 и 7 годами. Со временем у ребенка развиваются множественные ги- перкинезы, включая вокальные, проявляющиеся покашливанием, фыркающими, лающими и множеством других необычных звуков. Редким проявлением заболева- ния у детей является копролалия, но она может наблюдаться и при других состояни- ях. Проблемы с поведением часто доставляют больше неприятностей, чем тики. У таких детей отмечаются ухудшение концентрации внимания, обсессивно-компуль- сивные нарушения и эмоциональная лабильность. Со временем тики претерпевают изменения, пик их интенсивности приходится на возраст 11—12 лет, затем у двух третей пациентов симптомы либо исчезают полностью, либо становятся менее выра- женными. 2. Детское аутоиммунное нейро-психиатрическое заболевание, связанное со стрептокок- ковой инфекцией (PANDAS), является новым диагнозом. У детей наблюдаются эпи- зоды тиков или обсессивно-компульсивных нарушений, внезапное начало или уси- ление которых связано со стрептококковой инфекцией. VI. Дистония А Определение и обследование. См. гл. 28. В. Этиология детской дистонии 1. Острая дистония. Наиболее частой причиной острой дистонии является прием фено- тиазина, а также лития, антигистаминных и противосудорожных препаратов. Острая кривошея может быть следствием травмы мышц шеи либо проявлением шейного лимфаденита или заглоточного абсцесса. 2. Хроническая дистония а. Изолированная кривошея. Врожденная кривошея свидетельствует о патологии шейного отдела позвоночника или фиброза грудиноключичнососцевидной мыш- цы, возникшего вследствие гематомы. Приобретенная кривошея может быть ре- зультатом как костной патологии шейных позвонков (опухоль, инфекция, под- вывих), так и базилярной импрессии при параличе верхней косой мышцы, опу- холи мозжечка или спинного мозга. Ь. Генерализованная дистония. Торсионная дистония — семейное заболевание, начинающееся наиболее часто со стоп и распространяющееся в течение меся- цев или нескольких лет на остальные части тела. У ребенка с гемиплегией может развиться дистония в пораженной конечности. Дистония может быть одним из проявлений болезни Вильсона, синдрома Галлервордена-Шпатца и болезни Ниманна-Пика (тип С). Пароксизмальный дистонический хореоате- тоз •— наследственное аутосомно-доминантное заболевание с кратковремен- ными, продолжающимися несколько часов, пароксизмами патологических движений.
480 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика Аномалии размера головы, сколиоз, нейродерматозы L Аномалии размера головы А. Определение. Макроцефалия диагностируется, когда размер головы выходит за пределы 98 перцентили. Микроцефалия определяется, когда размер головы меньше, чем значе- ние второй перцентили. В. Этиология 1. Макроцефалия. При семейной макроцефалии, когда у одного из родителей размер головы выходит за пределы 98 перцентилей, ребенок обычно развивается нормаль- но, и у него не обнаруживают неврологических отклонений. В редких случаях при- чиной макроцефалии может стать избыточный рост костной ткани при хронической анемии или краниоскелетной дисплазии. Хронический субдуральный выпот вслед- ствие травмы или менингита, а также все формы прогрессирующей гидроцефалии приводят к увеличению головы. Гидроцефалия может быть сообщающейся, либо обструктивной, при нарушении проходимости субарахноидальных пространств, ок- клюзии четвертого желудочка при синдроме Денди-Уокера, увеличении бокового и третьего желудочков при стенозе водопровода. На первом году жизни макроцефалия может быть обусловлена супратенториальной опухолью больших размеров. 2. Микроцефалия. В тех случаях, когда маленький размер головы пропорционален раз- меру тела, следует предполагать эндокринную патологию (см. схему врожденных пороков развития Смита). Преждевременное закрытие родничков и синостозирова- ние костей ведет к остановке роста черепа. При вовлечении большинства родничков может потребоваться хирургическая коррекция. Нарушение роста черепа может иметь семейный характер с аутосомно-доминантным либо аутосомно-рецессивным типом наследования, а также может быть проявлением хромосомной аномалии. Возможно развитие микроцефалии при повреждении головного мозга вследствие перенесен- ных внутриутробных инфекций, гипоксии либо ишемии, травмы или постнаталь- ной инфекции ЦНС. С. Обследование 1. Анамнез. Задержка развития проявляется интеллектуальными и статическими нару- шениями, отставанием от возрастных норм, нарушением памяти. Панкраниосинос- тоз, гидроцефалия и опухоли могут сопровождаться симптомами повышенного внут- ричерепного давления, головной болью, раздражительностью, рвотой, сонливостью. 2. Объективное обследование. Измеряют размеры головы как у детей, так и у их родите- лей. Выполняют несколько серий измерений. Меньшее беспокойство вызывают слу- чаи, когда наблюдается пропорциональное изменение размеров черепа. Неравномер- ное изменение размера головы настораживает в большей степени. К признакам по- вышенного внутричерепного давления относятся выпячивание родничка, расшире- ние швов, парез взора вверх и гиперрефлексия. Выявленные при офтальмоскопии очаги патологической пигментации сетчатки свидетельствуют о внутриутробной инфекции как этиологическом факторе микроцефалии. 3. Лабораторные исследования. Практически всем детям с отклонением размеров голо- вы должна быть выполнена КТ или МРТ. У детей с микроцефалией по данным КТ можно судить о состоянии швов. Хромосомный анализ показан при дисморфичес- ких состояниях или пороках развития мозга. При мегаэнцефалии и прогрессирую- щей задержке развития необходимо выполнить исследование метаболизма. II. Сколиоз А. Определение. Сколиозом называют патологическое искривление позвоночника. У детей он является идиопатическим практически в 70 % случаев. В. Клинические проявления. Практически сколиоз впервые выявляется при обычном скри- нинговом обследовании школьников или во время регулярных осмотров детей группы риска, например, с церебральным параличом, различными нейромышечными нару- шениями и нейрофиброматозом. С. Этиология 1. Костные аномалии. Причиной раннего возникновения сколиоза может быть врож- денное недоразвитие половины позвонка или сросшиеся ребра. Диастематомиелия
34. Общие проблемы детской неврологии 481 может быть причиной как сколиоза, так и нарушения функции спинного мозга ниже уровня повреждения. Острая угловая деформация позвоночника может быть вызва- на костной аномалией при нейрофиброматозе. 2. Расстройства нижнего двигательного нейрона. Сколиоз может быть осложнением ми- опатий. Предположительный диагноз, установленный на основании сопутствующей мышечной слабости, может быть подтвержден биопсией мышечной ткани. Прогрес- сирующий сколиоз может способствовать развитию дыхательной недостаточности. Искривление позвоночника может сопутствовать нейропатиям, например, пероне- альной мышечной атрофии (болезнь Шарко-Мари-Тута) или постполиомиелитичес- кому синдрому. 3. Расстройства ЦНС. Сколиоз часто определяется у детей, страдающих спастическим тетрапаретическим, атетоидным или дистоническим церебральным параличом. При- чиной сколиоза может быть недостаточная мышечная стабилизация при торсионной дистонии, а также спинномозжечковая атаксия. Сколиоз может быть проявлением опухолей спинного мозга или сирингомиелии, при этом признаки дисфункции ниж- него двигательного нейрона определяются на уровне поражения, а спастичность — ниже уровня патологического процесса. 4. Идиопатический сколиоз встречается преимущественно у девочек подросткового воз- раста. Соотношение девочек и мальчиков, страдающих данной патологией, прибли- зительно 8:1. Данные неврологического обследования обычно в пределах нормы. За пациентами устанавливают динамическое наблюдение. D. Обследование 1. Анамнез. О заинтересованности спинного мозга, требующей немедленных диагнос- тических и лечебных мероприятий, свидетельствуют боль в спине, нарушения фун- кции кишечника и мочевого пузыря, слабость нижних конечностей. Прогрессирую- щая слабость мышц указывает на нейромышечную патологию или спинномозжечко- вую дегенерацию. 2. Объективное обследование. Скрининговое обследование проводят с того момента, когда ребенок начинает стоять. О сколиозе можно судить по наклону таза или пояса верхних конечностей. При наклоне ребенка вперед можно наблюдать односторон- ний реберный горб. Пучок волос, расположенный по средней линии над позвоноч- ником, свидетельствует о диастематомиелии. Кожные пятна цвета «кофе с молоком» являются признаком нейрофиброматоза. Так как при сколиозе патологический про- цесс может быть локализован на различных уровнях нервной системы, обязатель- ным является комплексное неврологическое обследование. 3. Лабораторные исследования. Основным исследованием является рентгенография по- звоночника в передне-задней проекции. Показанием к МРТ служат любые признаки поражения спинного мозга, выявленные во время неврологического обследования, а также дисфункция кишечника или мочевого пузыря. Для обследования детей с диф- фузной мышечной слабостью и сниженными сухожильными рефлексами могут по- требоваться электромиография, ИНП и биопсия мышцы. III. Нейродерматозы. При нейродерматозах повреждения головного мозга сопровождаются поражением кожи. К этой группе заболеваний относят нейрофиброматоз (заболеваемость составляет 1: 5 000) и туберозный склероз (заболеваемость составляет 1:10 000). А. Нейрофиброматоз 1 типа (НФ 1) 1. Определение. НФ 1 (болезнь Реклингхаузена) — аутосомно-доминантное заболева- ние с генной локализацией в 17 хромосоме. Около 50 % случаев обусловлены новы- ми мутациями. Согласно критериям Национального института здоровья, диагноз НФ 1 может быть установлен при наличии двух или более из семи перечисленных ниже признаков: пятна цвета «кофе с молоком», нейрофибромы, веснушки в подмы- шечной области, характерные костные аномалии, глиома зрительного нерва, узелки на радужной оболочке, установленный диагноз НФ 1 у ближайшего родственника. 2. Обследование а. Анамнез. В половине случаев имеет место семейный анамнез НФ 1, причем боль- шое значение может иметь расспрос о родимых пятнах и опухолях. Многие дети,
482 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика страдающие НФ 1, несколько отстают в развитии и имеют проблемы с учебой. Часто больные жалуются на запоры и головную боль. Снижение остроты зрения указывает на глиому зрительного нерва. Ь. Объективное обследование. Одиночные изолированные пятна цвета «кофе с моло- ком» часто встречаются у здоровых людей. У детей с НФ 1 определяют не менее 6 пятен с наименьшим диаметром 5 мм, которые наиболее часто располагаются на туловище. Подмышечные и паховые области при НФ 1 покрыты веснушками (пигментными пятнышками). Сетчатые нейрофибромы соединяются опухолевы- ми тяжами, что может стать причиной деформации заинтересованных структур. Дермальные нейрофибромы, кожа над которыми имеет фиолетовую или красную окраску, представляют собой опухоли мягкой консистенции. У 2 % пациентов с НФ 1 имеет место кифосколиоз, а в 0,5—1 % случаев заболевания отмечаются ложные суставы. Гипертензия может развиться вследствие стеноза почечной арте- рии или феохромоцитомы. С целью исключения опухолей ЦНС необходимо по- вторное неврологическое обследование. Осмотр офтальмолога в свете щелевой лампы необходим для обнаружения гамартром радужной оболочки (узелки Лиша). с. Лабораторные исследования. Если в семье имеются случаи нейрофиброматоза, с целью ранней диагностики может быть выполнен хромосомный анализ. При лю- бых проявлениях дисфункции ЦНС или изменении остроты зрения, свидетель- ствующей о глиоме зрительного нерва, показана МРТ. При МРТ головного мозга у детей с НФ 1 частой находкой являются зоны усиленного сигнала, расположен- ные в базальных ядрах. При наличии признаков задержки развития или сниже- ния академической успеваемости показано психологическое обследование. 3. Течение заболевания. У грудного ребенка с НФ 1 могут обнаруживаться пятна цвета «кофе с молоком», плексиформная нейрофиброма, глаукома. В младшем детском возрасте становится заметным увеличение размера головы, отставание в росте, выяв- ляются ложные суставы. Узелки радужной оболочки, веснушки, головные боли, за- поры и трудности в учебе характерны для раннего школьного возраста. Нейрофибро- мы, сколиоз и гипертония проявляются у подростков. 4. Дифференциальный диагноз. Вариантом нормы следует считать наличие единичных (до четырех) пятен цвета «кофе с молоком». Отдельные нейрофибромы и глиомы зрительного нерва могут наблюдаться у детей без каких-либо других проявлений НФ 1. Если в младенческом возрасте на теле у ребенка обнаруживают более пяти пятен характерной окраски, то вероятность развития других признаков НФ 1 состав- ляет 50-60 %. В. Нейрофиброматоз 2 типа (НФ 2) — наследуемое по аутосомно-доминантному типу за- болевание с генной локализацией в 22 хромосоме. Встречается намного реже, чем НФ 1. Первичным проявлением заболевания является шваннома вестибулярной порции восьмого черепного нерва, а также менингиомы и глиомы ЦНС. Изменения кожи в виде пятен цвета «кофе с молоком» при НФ 2 встречаются реже, чем при НФ1. Симп- томы заболевания развиваются чаще в подростковом и юношеском возрасте. С Туберозный склероз 1. Определение. Характерными проявлениями туберозного склероза являются ангио- фибромы лица, множественные паховые фибромы, кортикальные и субэпендималь- ные узлы или гигантоклеточные астроцитомы, множественные кальцинированные субэпендимальные узлы в стенках желудочков, ретинальные астроцитомы. 2. Обследование а. Анамнез. У детей, страдающих туберозным склерозом, повышен риск развития судорожных припадков, аутизма и умственной отсталости. Отставание в развитии у детей с туберозным склерозом наблюдается наиболее часто в случаях, когда име- ли место инфантильные спазмы, или парциальные припадки наблюдались в воз- расте до 2 лет. Ь. Обследование. Поражения кожи при туберозном склерозе проявляются пятнами гипопигментации, ангиофибромами в области переносицы и расположенными преимущественно на туловище плотными, выступающими шагреневыми бляш-
34. Общие проблемы детской неврологии 483 ками. Признаки повышенного внутричерепного давления указывают на гиган- токлеточную астроцитому межжелудочкового отверстия (отверстие Монро). В слу- чае развития рабдомиомы миокарда выявляют сердечную патологию. Ангиомио- липомы и кисты почек могут определяться в виде объемных образований брюш- ной полости или приводить к развитию гипертонии. с. Лабораторные исследования. Компьютерная томография позволяет визуализиро- вать кальцинированные околожелудочковые узлы туберозного склероза и гиган- токлеточную астроцитому, которая может являться причиной гидроцефалии. Для выявления опухолей и поликистозных изменений почек производят исследова- ние функции и сканирование почек. Диагностика рабдомиомы сердца основыва- ется на данных эхокардиографии. 3. Течение заболевания. В первые годы жизни могут проявиться опухоли сердца, гипо- пигментированные пятна, инфантильные спазмы и отставание в развитии. В любое время может развиться гидроцефалия в результате гигантоклеточных астроцитом. Осложнения со стороны почек наблюдаются наиболее часто в подростковом возрасте. Ангиофибромы лица характерны для младшего школьного возраста. 4. Дифференциальный диагноз. В группе проводится между гетеротопией субэпенди- мальных узлов туберозного склероза, которые располагаются изолированно, в отли- чие от непрерывного характера гетеротопии. Наследственный поликистоз почек встре- чается в семьях, в которых другие проявления туберозного склероза отсутствуют. D. Другие нейрокожные заболевания 1. Сосудистые поражения кожи. Синдром Стерджа-Вебера характеризуется наличием пятна винного цвета на лице и гемангиомы головного мозга на этой же стороне, что является причиной припадков и контралатеральной гемиплегии. При синдроме Клип- пеля-Треноне-Вебера возникают кавернозные гемангиомы и гипертрофия конечнос- ти. Телеангиэктазии (признак атаксии-телеангиэктазии) вначале появляются на конъ- юнктиве, а затем поражаются лицо, шея, локтевые и коленные суставы. 2. Изменения пигментации. Пигментный дерматоз представляет собой ровные или изви- тые гиперпигментированные участки кожи, а у 20—30 % страдающих этим заболева- нием детей наблюдаются алопеция и эпилептические припадки, отставание в разви- тии и спастичность. Линейные полосы гипопигментации характерны для гипомела- ноза Ито, который в 75 % случаев сопровождается эпиприпадками и умственным недоразвитием. Линейный гиперкератический, бородавчатый, гиперпигментирован- ный невус располагается на лбу. У таких детей часто встречаются припадки, отстава- ние в развитии и ипсилатеральное врожденное поражение головного мозга. 3. Нейротрихозы (аномалии волос). Болезнь Менкеса — рецессивное заболевание, свя- занное с Х-хромосомой. Проявляется эпилептическими припадками, гипертонией, инфарктами головного мозга. Характеризуется наличием коротких, жестких, легко ломающихся волос. Определяется пониженный уровень меди и церулоплазмина в сыворотке крови. Аномалии волос встречаются и при других патологических состо- яниях: недостаточности биотина, аргининсукцинацидурии, синдроме Поллитга. Для всех этих расстройств характерны эпилептические припадки, отставание в развитии, алопеция или повышенная ломкость волос. Нарушения поведения I. Определения. В практике детской неврологии нарушения поведения встречаются часто. Неко- торые заболевания, например, адренолейкодистрофия, могут проявляться интеллектуальной и поведенческой недостаточностью. В других случаях поведенческие проблемы могут быть основным проявлением заболевания, как при туберозном склерозе и выраженном аутизме, или у детей с болезнью Туретта, у которых на фоне контролируемых тиков наблюдаются нарушения концентрации внимания и эмоциональная лабильность. В данном разделе мы осветим две общие проблемы: аутизм и синдром гиперактивности с дефицитом внимания. II. Аугазм А, Определение. Согласно руководству DSM-IV, аутизм определяют как сочетание недо- статочности социальной активности, нарушения коммуникативных способностей со
484 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика стереотипным характером поведения, ограниченностью интересов, которое начинается в возрасте до 3 лет и не может быть классифицировано как какое-либо другое расстрой- ство развития. В. Клинические проявления 1. Социальные взаимоотношения. Аутичные дети не могут поддерживать нормальные отношения с другими детьми. 2. Общение. Речевое общение может быть ограниченным, либо ребенок может быть немым. Характерна эхолалия. 3. Необычное поведение. Для ребенка с аутизмом характерно стереотипное поведение. Ребенок выглядит постоянно озабоченным и проявляет строгую приверженность за- веденному порядку. С. Обследование 1. Анамнез. После обнаружения различных проявлений аутизма необходимо обратить внимание на возможные сопутствующие неврологические заболевания, например, синдром ломкой X хромосомы (синдром Мартина-Белл) и туберозный склероз, а также на осложнения аутизма, среди которых наиболее частым является задержка умственного развития (наблюдается у 75 % детей, страдающих аутизмом) и эпилеп- тические припадки (наблюдаются у 25 % больных). 2. Объективное обследование. Дисморфические особенности, поражения кожи, расстрой- ства ЦНС могут свидетельствовать о том, что причиной аутизма является патология головного мозга. 3. Лабораторные исследования. В случае задержки речевого развития у ребенка необхо- димо исследовать слух. Лабораторные исследования должны включать клинический анализ крови, определение глюкозы, электролитов, исследование функции щито- видной железы, мочи на аминокислоты и органические кислоты, хромосомный ана- лиз, нейровизуализацию и ЭЭГ. D. Дифференциальный диагноз. У ребенка со слабоумием коммуникативные и соци- альные навыки соответствуют уровню его развития. При синдроме Ретта, в отличие от аутизма, регрессия начинается в возрасте 6—9 месяцев. Синдром Ретта диагнос- тируется только у девочек и проявляется функциональными нарушениями кисти, приобретенной микроцефалией. От легкой формы аутизма следует отличать болезнь Аспергера. Для данной патологии характерны нарушение социального взаимодей- ствия и атипичные формы поведения на фоне нормального речевого и умственного развития. Дезинтегративный психоз проявляется регрессивной симптоматикой в возрасте старше 2 лет. III. Нарушение внимания и гиперактивность А Определение. Согласно руководству DSM-IV, данная патология определена как сочета- ние симптомов невнимательности, гиперактивности и импульсивности, начинающих- ся в возрасте до 7 лет и проявляющихся как в школе, так и дома. Данные симптомы не связаны с каким-либо другим психическим расстройством. В. Клиническое описание. Дети с нарушением внимания и гиперактивностью обычно стал- киваются с проблемами во время занятий в школе и при выполнении домашних зада- ний. Они не могут спокойно сидеть при приеме пищи и во время занятий, их харак- теризуют как постоянно мешающих, говорящих и вертящихся. Они часто теряют кни- ги, одежду, забывают о домашних обязанностях. Следствием импульсивного поведе- ния могут быть травмы. В некоторых случаях встречается только отсутствие внимания без повышенной активности. Открытое неповиновение и проблемы в обучении часто достигают уровня пограничных состояний. С. Обследование 1. Анамнез. Важным является установление времени начала заболевания. В первые ме- сяцы жизни проявляются особенности темперамента, а о нарушении внимания и гиперактивности можно судить в возрасте 3—4 лет. Причиной гиперактивности мо- гут быть барбитураты, бензодиазепины и теофиллин. Повышенная тревожность и боязливость позволяют связать дефицит внимания с другими психическими рас- стройствами. Необходима оценка уровня развития ребенка, так как невниматель-
34. Общие проблемы детской неврологии 485 ность и гиперактивность могут быть проявлениями умственной отсталости и перва- зивных нарушений. 2. Объективное обследование. Данные неврологического обследования либо не выявля- ют никакой патологии, либо выявляют неврологические микросимптомы — призна- ки, которые считаются нормальными для определенного возраста, а на более по- здних стадиях расцениваются как отклонение от нормы. Микросимптомы часто про- тиворечивы, и их оценка возможна только с учетом общей картины недоразвития. 3. Лабораторные исследования. Биохимические исследования редко оказываются ин- формативными. Имеются данные научных исследований о нарушении функции щитовидной железы у некоторых детей с нарушением внимания и гиперактивнос- тью, а также установленным случайно повышением содержания свинца. Необходи- мость в проведении электроэнцефалографии и нейровизуализации возникает только при выявлении другой патологии во время обследования. D. Дифференциальный диагноз. Нормальный ребенок может оцениваться как гиперактив- ный чрезмерно строгими родителями либо жесткой школьной системой. Для ребенка с врожденным активным темпераментом неблагоприятное окружение является причи- ной дистресса. Если нарушение внимания и гиперактивность наблюдаются в какой- либо одной определенной обстановке, то именно там и следует искать источник про- блем. Если соответствующие симптомы проявляются только в школе, можно предпо- ложить несоответствие ребенка общему уровню класса как в сторону превосходства, так и отставания. В домашней обстановке причинами невнимательности и гиперактивно- сти могут быть беспорядок в помещении и внутрисемейные конфликты. В дифферен- циальной диагностике следует принимать во внимание и другие расстройства психи- ки — тревожные состояния, депрессию, первазивные нарушения развития и употреб- ление наркотических веществ. IV. Тревожные состояния А. Определение. К тревожным состояниям, с которыми чаще всего встречается детский невролог, относятся обсессивно-компульсивные нарушения (ОКН) и синдром пост- травматического стресса (СПТС). ОКН проявляются повторяющимися навязчивыми идеями и эпизодами насильственных действий, которые создают дистресс или вызыва- ют ухудшение состояния. При СПТС ребенок, который наблюдал или даже был вовле- чен в обстоятельства травмы или чьей-то смерти, начинает повторно переживать про- изошедшее, избегая разговоров о данном событии, или становится замкнутым, что сопровождается хронически нарастающим возбуждением. В. Клинические проявления 1. ОКН. Детский невролог обычно диагностирует ОКН, когда обследует ребенка с бо- лезнью Туретта. Как правило, навязчивые идеи включают абсолютно точное соблю- дение строгого порядка во всем, требования единообразия и назойливые мысли аг- рессивного или сексуального характера. Распространенными проявлениями навяз- чивых действий являются прикосновения или покалывания, симметричное располо- жение объектов, постоянный счет и повторяющиеся действия. 2. СПТС. Ребенок с СПТС может иметь яркие повторяющиеся кошмары или навязчи- вые воспоминания, которые возникают в дневное время и могут быть ошибочно приняты за судороги или диссоциации. Избегание может заключаться в невозмож- ности вспомнить травмирующее событие, снижении интереса к людям и деятельно- сти, и эмоциональном оцепенении. Повышенное возбуждение ведет к чрезмерной пугливости, ухудшению сна и нарушению концентрации внимания. С Объективное обследование. ОКН и СПТС обнаруживаются в ходе изучения психичес- кого статуса. Дети редко добровольно предоставляют информацию о навязчивых мыслях или насильственных движениях. Их необходимо спрашивать о мыслях, от которых они не могут избавиться, и вещах, которые они должны делать, чтобы избавиться от чувства тревоги. Насильственные действия бывает трудно дифференцировать от слож- ных моторных тиков. Если подавление действия ведет к возрастанию тревоги, скорее всего это насильственные действия. Дети с СПТС могут описывать ночные кошмары, проблемы со сном и пугающие воспоминания. Родители обычно описывают набор
486 Биллер X. Практическая неврология I. Диагностика насильственных действий, наблюдаемых при ОКН, и изменения поведения при СПТС. V. Депрессия А. Определение. Согласно DSM-IV, большой эпизод депрессии определяется при нали- чии по крайней мере пяти из следующих симптомов: подавленное или раздраженное настроение, снижение интереса или удовольствия при обычной деятельности, сниже- ние или повышение массы тела, расстройство сна, возбуждение или заторможенность, апатия, чувство вины или собственной непригодности, нарушение концентрации вни- мания и суицидальные мысли. Симптомы должны присутствовать, по меньшей мере, в течение 2 недель и вызывать дистресс или ухудшение общего состояния. В. Клинические проявления. Дети с эпилепсией, мигренью или хронической головной бо- лью напряжения, а также вновь приобретенным неврологическим дефицитом имеют риск развития депрессии. Раздражительность, замкнутость, неудачи в школе и рас- стройства сна —- распространенные явления среди детей с депрессией. Мысли о суици- де и чувство вины более распространены среди подростков. Рекомендации по наблюдению пациента Многие дети с задержкой развития могут находиться под наблюдением семейного врача или педиатра. Во многих случаях возникает необходимость в направлении к психологу для прове- дения специфического тестирования уровня интеллекта и полученных навыков, а также к соот- ветствующим специалистам для проверки зрения и слуха. Необходимость в консультации дет- ского невролога или генетика очевидна для ребенка с прогрессирующей формой задержки раз- вития, т. к. многие заболевания встречаются редко, и их диагностика может представлять зат- руднения. Кроме того, детский невролог или генетик может располагать новой информацией о наиболее эффективных методах лечения данных заболеваний. Под наблюдением семейного врача может также находиться ребенок с неэпилептиформны- ми пароксизмальными проявлениями (например, головными болями) или энурезом. Поводом для направления к детскому неврологу могут служить только затруднения в установлении ди- агноза и отсутствие эффекта от проводимого лечения. По причине большого количества расстройств, которые могут вызывать двигательные нару- шения у детей, мы рекомендуем консультации при первичном обследовании во всех случаях прогрессирующих двигательных расстройств и в большинстве случаев статических расстройств. Многие расстройства в остром периоде могут быть быстро диагностированы и не требуют вме- шательства детского невролога. При хронических и прогрессирующих заболеваниях детский невролог может сделать полезные рекомендации в плане лечения. У детей с микроцефалией и макроцефалией первичное обследование должно ответить на главный вопрос — требуется ли консультация нейрохирурга? Дети с гидроцефалией и кранио- синостозом нуждаются в консультации нейрохирурга. При наличии признаков дисморфизма полезной будет консультация генетика. При прогрессирующем сколиозе у ребенка необходимо ортопедическое обследование для наблюдения и принятия решения о хирургической коррек- ции. Ребенок с нейрофиброматозом должен периодически посещать специальную клинику, где он получит необходимые консультации и соответствующее лечение при различных осложнени- ях этого заболевания. Ребенок с туберозным склерозом должен быть обследован в специальной клинике или у детского невролога. При наличии расстройств поведения большинство проблем может быть устранено в амбула- торных условиях без обращений к специалистам. Дети с аутизмом имеют много поведенческих проблем, и обычно их обследование лучше поручить специалисту в детской психиатрии или детской неврологии. Мы консультируем детей с нарушением внимания и гиперактивностью, только если у них не наблюдается положительных сдвигов в результате начального лечения или у них есть сопутствующие осложняющие факторы, например, выраженная неспособность к обучению или оппозиционное дерзкое поведение. Специалист в детской психиатрии или дет- ской неврологии может помочь в дальнейшем лечении. Пациенты с ОКН, СПТС и депрессией часто нуждаются в психотерапии и назначении психотропных препаратов.
34. Общие проблемы детской неврологии 487 Рекомендованная литература Aicardi J. Epilepsy in children, 2nd ed. New York: Raven Press 1994 Cohen DJ, Leckman JF. Developmental psychopathology and neurobiology of Tourette’s syn-drome. J Am Acad Chad Adolesc Psychiatry 1994;33:2-15. Diagnostic and statistical manual of mental disorders, 4th ed. Washington, DC: American psychiatric Association, 1994. Fenichel GM. Clinical pediatric neurology: a signs and symptoms approach, 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders, 1997. Filipek PA, Accardo PJ, Ashwal S, et al. Practice parameter: screening and diagnosis of autism. Neurology 2000;55:468-479. Fink JK. Approach to patients with inherited neurologic disorders. Semin Neurol 1998;18: 211-219. Gav CT, Bodensteiner JB. The floppy infant: recent advances in the understanding of disorders affecting the neuromuscular junction. Neurol Clin 1990;8:715-726. Gutmann DH, Aylsworth A, Carey JC, et al. The diagnostic evaluation and multidisciplinary management of neurofibromatosis 1 and neurofibromatosis 2. JAMA 1997;278:51-57. Jones KL. Smith's recognizable patterns of human malformation, 5th ed. Philadelphia: WB Saunders, 1997. Lyon G, Adams RD, Kolodny EH. Neurology of hereditary metabolic diseases of children, 2nd ed. New York: McGraw-Hill, 1996. Menkes JH, Samat HB, eds. Child neurology, 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000. Percy AK. The inherited neurodegenerative disorders of childhood: clinical assessment. J Child Neurol 1987;2:82-97. Roach ES, DiMario FJ, Kandt RS, et al. Tuberous sclerosis consensus conference: recommendations for diagnostic evaluation. J Child Neurol 1999;14:401-407. Rothner AD. Headaches in children: a review. Headache 1979;18:156-162. Tusa RJ, Saada AA, Niparko JK. Dizziness in childhood. J Child Neurol 1994;9:261-274. Helpful Websites www.ninds.nih.gov/health_and_medical/disorder_index.htm (provides a brief description of disorders, selected references, organizations, and NINDS publications). www.genetests.org (provides up to date information on available genetic tests and clinics).
Производственно-практическое издание Хосе Биллер ПРАКТИЧЕСКАЯ НЕВРОЛОГИЯ Том 1. Диагностика Редакторы: Б. И. Чернин, Ю. В. Алексеенко, Н. П. Базеко Верстка и дизайн: П. С. Скакун Оформление обложки: И, В. Курильчик Подписано в печать с готовых диапозитивов 28.01.2008. Формат 70x100 V16- Печать офсетная. Бумага офсетная. Усл.-печ. л. 41,60. Уч.-изд. л. 34,60. Тираж 2000 экз. Заказ 183. ООО «Медицинская литература». 117071, г. Москва, ул. Орджоникидзе, д. 13/2. При участии издателя Б. И. Чернина. Лицензия №02330/0133039 от 30.04.04. 210001, г. Витебск, ул. Кирова, 1-3. Республиканское унитарное предприятие «Издательство «Белорусский Дом печати». 220013, Минск, пр. Независимости, 79.

ТЕБАНТИН габапентин капсулы 100 мг, 300 мг, 400 мг БОЛЬ ОТСТУПАЕТ