Автор: Ватолин К.В. Босин В.Ю. Нечволодов О.Л. Михайлов М.К. Филипкин М.А.
Теги: заболевания дыхательной системы медицинская радиология и рентгенология медицина педиатрия ренгенология детская медецина детская рентгенология
ISBN: 5-225-00057-6
Год: 1988
Текст
ББК 53.6
Р39
УДК 616.24-616.831/-053.2-073.75(035)
Авторы:
В. Ю. БОСИН, К. В. ВАТОЛИН,
О. Л. НЕЧВОЛОДОВА, М. К. МИХАЙЛОВ,
М. А. ФИЛИППКИН.
Рецензенты: А. А. БАРАНОВ, проф., директор Горьковского НИИ
педиатрии;
Ю. И. ИПАТОВ, канд. мед. наук, ст. научный сотрудник того
же института;
Т. Д. МИРИМОВА, проф, руководитель рентгенологического
отделения НИИ педиатрии АМН СССР.
Рентгенодиагностика в
Р 39 чей: в 2 т. Т. 2/Под ред.
пкина. — М.: Медицина,
-225-00057-6
педиатрии: Руководство для вра-
В. Ф. Баклановой, М. А. Филип-
1988. — 368 с.: ил. - ISBN 5-
Во втором томе руководства рассмотрена рентгенодиагностика
заболеваний мочевыводящей системы. Описана рентгенодиагностика
заболеваний опорно-двигательного аппарата, верхних дыхательных
путей и уха у детей, а также врожденных и приобретенных заболева-
ний черепа и головного мозга.
Руководство рассчитано на детских рентгенологов.
4124000000—197
039(01)—88
187-88
ББК 53.6
ISBN 5—225—00057—6 © Издательство «Медицина», Москва, 1988
ОГЛАВЛЕНИЕ
Г л а в а I. Болезни мочевой системы. В. 10. Босин, М. А. Филип~
пкин............................................................. 5
Возрастные анатомо-физиологические закономерности развития мо-
чевой системы.................................................... 6
Уродинамика мочевых путей ....................................... 9
Методы исследования..............................................12
Обзорная рентгенография.......................................12
Экскреторная урография........................................13
Цистография...................................................46
Почечная ангиография..........................................48
Частные вопросы рентгенодиагностики заболеваний почек и мочевых
путей............................................................51
Аномалии развития органов мочевой системы........................51
Агенезия и аплазия почек......................................51
Гипоплазия почки ............................................ 53
Подковообразная почка ....................................... 56
Удвоение почек .............................................. 58
Врожденные органические обструкции мочеточников и нижних
мочевых путей.................................................59
Врожденные кистозные заболевания почек........................61
Врожденный мегакаликоз........................................66
Реноваскулярная обструкция шейки верхней чашечки (синдром
Фрейли).......................................................68
Приобретенные заболевания почек и мочевых путей..................69
Пиелонефрит...................................................69
Мочекаменная болезнь..........................................72
Нефротический синдром.........................................74
Туберкулез почки..............................................76
Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда)..................77
Диспропорция роста органов мочевой системы....................78
Опухоли органов мочевой системы...............................84
Г л а в а II. Болезни опорно-двигательного аппарата. О. Л. Нечволи-
дова.............................................................87
Рентгенологическое обследование детей с травмой и заболеваниями
опорно-двигательного аппарата....................................88
Травматические повреждения костей и суставов......................91
Патологическая перестройка кости у детей ...................... 106
Лоозеровские зоны перестройки.................................107
Метафизарные корковые дефекты.................................107
Детская coxa vara.............................................109
3
Юношеская coxa vara, или юношеский эпифизеолиз головки
бедренной кости .........................................
Спондилолиз, спондилолистез..................................
Врожденный вывих бедра. К. В. Ватолин........................
Остеохондропатии . . . ............................
Болезнь Пертеса..........................................
Болезнь Келлера II.......................................
Болезнь Келлера I .......................................
Болезнь Осгуда—Шлаттера..................................
Болезнь Шейермана—Мау....................................
Частичные клиновидные остеохондропатии...................
Новообразования скелета у детей .............................
Доброкачественные новообразования остеогенного происхожде-
ния .....................................................
Злокачественные новообразования остеогенного происхождения
Злокачественные новообразования неостеогенного происхожде-
ния .....................................................
Дополнительные методы диагностики костных опухолей
Костный эозинофилез..........................................
Воспалительные процессы. К. В. Ватолин.......................
Гематогенный остеомиелит. К. В. Ватолин..................
Изолированный абсцесс кости. К. В. Ватолин...............
Сифилис. К. В. Ватолин...................................
Наследственные системные заболевания скелета.................
Эпифизарные дисплазии....................................
Физарныс дисплазии.......................................
Врожденная спондилоэпиметафизарная дисплазия . . . .
Метафизарные дисплазии...................................
Диафизарные дисплазии....................................
Смешанные формы системных заболеваний скелета (диспла-
зии — дизостозы) ........................................
Мукополисахаридозы.......................................
Рахптоподобные заболевания...............................
111
114
116
121
122
126
126
127
130
130
132
133
147
152
159
161
164
164
170
172
178
182
197
207
210
219
234
241
250
Глава III. Болезни уха, горла, носа. М. К. Михайлов .... 252
Методики исследования околоносовых пазух...................252
Возрастная анатомия, варианты и аномалии развития .... 255
Синуиты и кисты............................................257
Опухолевые процессы........................................265
Заболевания носоглотки ......................................... 266
Заболевания уха............................................271
Глава IV. Болезни центральной нервной системы. М. К. Михайлов 276
Методики исследования черепа...............................276
Обзорная рентгенография черепа.........................277
Томография черепа......................................287
Методы исследования ликворной системы и сосудов головного мозга 289
Возрастная рентгепоанатомия черепа у детей ..................... 291
Варианты, аномалии и Пороки развития черепа и головного мозга 311
Черепно-мозговые грыжи.................................311
Краниостеноз...........................................314
Микроцефалия...........................................317
Рентгеносемиотика повышения внутричерепного давления . . . 317
Опухоли головного мозга....................................322
Череппо-мозговая травма....................................338
Родовая череппо-мозговая травма........................329
Бытовая черепно-мозговая травма........................335
Воспалительные и паразитарные заболевания головпого мозга и его
оболочек...................................................338
Родовые травмы позвоночника и спинного мозга...............341
Список литературы..........................................353
Предметный указатель ............................................359
Г лава I
БОЛЕЗНИ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ
Открытие рентгеновских лучей в 1895 г. сыграло исключи-
тельно важную роль в развитии методов исследования урологи-
ческого больного. Уже в 1897 г. в Глазго, Лондоне и Париже
были выполнены первые обзорные рентгенограммы брюшной по-
лости и забрюшинного пространства, а годом позже в пашей
стране проф. Ф. И. Пастернацкий демонстрировал на лекции
снимок больного, страдавшего калькулезом мочевых путей. На-
чиная с этого периода, рентгенодиагностика стала завоевывать
ведущие позиции в уронефрологической клинике.
Особое место в общем комплексе диагностических исследова-
ний занимает экскреторная урография, позволяющая осущест-
вить визуализацию органов мочевого тракта, оцепить анатомо-
физиологические особенности почек, чашечно-лоханочных систем,
мочеточников и решить принципиально важные вопросы относи-
тельно характера и распространенности патологического процес-
са, а также эффективности проводимого лечения. В связи с появ-
лением современного рентгеновского оборудования, обеспечиваю-
щего высокую степень защиты обследуемого от облучения, и вне-
дрением в практику малотоксичных трехйодистых контрастных
препаратов урография стала относительно безопасным методом
исследования, широко применяемым в педиатрии. В последние
годы экскреторную урографию и другие рентгеноурологические
исследования начали широко выполнять не только в стационар-
ных, но и в амбулаторных условиях. Наряду с этим нельзя не
отметить отдельные отрицательные моменты, связанные с массо-
вым проведением рентгеноконтрастных исследований: их высокую
стоимость, риск инфицирования при инвазивных манипуляциях,
трудоемкость и лучевую нагрузку, возрастающую пропорциональ-
но числу диагностических процедур. Вот почему следует с боль-
шим вниманием отнестись к призывам тех исследователей, кото-
рые предлагают ограничить применение рентгенологических
методов самыми необходимыми, достаточными для решения диаг-
ностически важных вопросов [Перельман В. М. и др., 1976; Мако-
вецкая Г. А., 1983; Goldner В., Panic I., 1985].
ВОЗРАСТНЫЕ АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ
ЗАКОНОМЕРНОСТИ РАЗВИТИЯ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ
У новорожденного почки пропорционально больше по объему
и массе, чем у взрослого, и в значительной мере сохраняют чер-
ты эмбрионального строения. В первую очередь это проявляется
в их выраженной дольчатости, придающей поверхности органа
полициклический характер. С увеличением возраста дольчатость
обычно исчезает у 90% детей, а у остальных трансформируется
в солитарное выпячивание паренхимы по наружному контуру,
которое J. Thornbury и соавт. (1980) предложили называть доле-
вым почечным дизморфизмом.
Почки новорожденного и ребенка первого года жизни не-
сколько уплощены в области полюсов и имеют более выпуклые
боковые поверхности, чем у взрослого. Вследствие этого форма
почки в раннем детском возрасте приближается к округлой.
В эмбриональном периоде почки перемещаются в забрюшинном прост-
ранстве в краниальном направлении, совершая одновременно поворот во-
круг своей продольной оси. Эти процессы обычно не завершаются к момен-
ту рождения, а продолжаются в течение первого, а иногда и второго года
жизни. Масса почки при рождении равна 17—25 г и составляет около ‘/iso
массы тела ребенка. Развитие паренхимы в раннем постнатальном периоде
отличается нестабильностью. Только к 5 годам рост почек становится равно-
мерным и приходит в соответствие с темпом развития других внутренних
органов. К этому периоду почки, как правило, уже имеют отчетливые при-
знаки анатомической зрелости: исчезает дольчатость, стабилизируется их по-
ложение в забрюшинном пространстве, раскрывается почечный синус, фор-
ма начинает приближаться к классической — бобовидной. Лишь в отдельные
периоды последующей жизни, связанные с гормональной перестройкой ор-
ганизма, может наблюдаться скачкообразный характер увеличения массы
почек и временное замедление их роста.
В норме почки располагаются между Txi и Liv. Левая почка
обычно занимает более высокое положение, и ее чашечно-лоха-
ночная система часто находится на уровне XII ребра. Разница
в положении правой и левой почек в норме никогда не превыша-
ет высоты тела одного позвонка. Продольные оси обеих почек
конвергируют кверху, а угол наклона каждой почки к централь-
ной линии тела равен 9—15° у детей младшего возраста и 20—
24° у старших. Расхождение нижних полюсов почек и увеличе-
ние угла их наклона связано с развитием поясничных мышц и
повышением давления диафрагмы [Patriquin Н. В., O’Regan S.,
1985].
Почки обладают физиологической подвижностью, связанной с
актом дыхания и изменением положения тела. Амплитуда сме-
щения почек составляет в зависимости от возраста ребенка около
1—2 см. Степень подвижности определяется индивидуальными
особенностями: величиной почечного ложа, состоянием жировой
околопочечной клетчатки, степенью развития пред- и позадипо-
чечной фасции, величиной внутрибрюшного давления. Оконча-
тельное формирование механизма фиксации почек иногда проис-
6
Рис. 1. Анатомические типы чашечно-лоханочиых систем (схема).
I — внутрипочечный; II — смешанный; III — внепочечный.
ходит только к 5—6 годам, когда амплитуда смещения начинает
уменьшаться и стабилизируется в пределах высоты тела одного
поясничного позвонка. В настоящее время накоплены убедитель-
ные данные о том, что степень подвижности почек во многом
определяется некоторыми особенностями их кровоснабжения, в
частности числом и расположением магистральных почечных
артерий.
Длина нормальной почки обычно не превышает высоты тел четырех
поясничных позвонков, взятых в отдельности, или 3,5 поясничного позвонка
вместе с межпозвоночными дисками. У 85% детей продольный размер левой
почки больше, чем правой, но эта разница никогда не выходит за пределы
1 см. В младшем детском возрасте ширина почки на уровне почечных ворот
составляет в среднем 65% длины органа. С увеличением возраста соотноше-
ние длины и ширины почки изменяется, и у старших детей поперечник
обычно равен 45—50% длины.
Исключительной вариабельностью анатомического строения отличаются
чашечно-лоханочные системы, которые могут иметь самую различную кон-
фигурацию, размеры и характер ветвистости. Классификации, предложен-
ные для определения типовой принадлежности чашечно-лоханочных систем,
выделяют от 2 до 8 анатомических вариантов, в которые, разумеется, не
может уложиться все многообразие форм собирательных почечных поло-
стей. Для использования в клинической практике наиболее удобна класси-
фикация, построенная с учетом взаимоотношения лоханки и почечного си-
нуса [Mebel М., 1957]. В ней выделено три типа чашечно-лоханочных систем:
внутрипочечный, смешанный и внепочечный (рис. 1). Внутрипочечный тип
характеризуется небольшой собирательной полостью треугольной формы,
целиком расположенной внутри почечного синуса. Смешанный тип отлича-
ется большей величиной лоханки, часть которой выходит за пределы сину-
са. Внепочечная лоханка имеет шаровидную форму, расположена вне сину-
са, ее вместимость обычно намного превышает объем двух других типов
чашечно-лоханочных систем.
Почти все дети при рождении имеют внутрипочечно расположенную ло-
ханку, которая, по мнению большинства анатомов и физиологов, является
незрелой в филогенетическом отношении. Только у 30% детей внутрипочеч-
ная чашечно-лоханочная система не претерпевает принципиальных анато-
мических изменений на протяжении всей последующей жизни. У остальных
70% происходит постепенная, в течение 10—12 лет, трансформация внутри-
почечных лоханок в смешанные п внепочечные. Вместимость собирательной
почечной полости у новорожденного равна 0,5—0,8 мл. В дальнейшем она
7
увеличивается в среднем на 1 мл в течение каждых 3 лет жизни ребенка и
достигает 6—8 мл к пубертатному возрасту.
Количество чашечек в норме варьирует от 8 до 16. Увеличение количе-
ства чашечек (гиперрамификация) наблюдается при некоторых видах по-
чечных дисплазий, в частности при мегакаликозе. Уменьшение их количест-
ва до 5—7 свидетельствует о недостаточной зрелости почек и верхних моче-
вых путей. Строение нормальных чашечек отличается большим разнообра-
зием и зависит как от типа чашечно-лоханочной системы, так и от величи-
ны гидростатического давления в верхних мочевых путях. Это давление
может изменяться в относительно широких пределах даже у здоровых детей
под влиянием таких факторов, как интенсивность мочеобразования и ско-
рость мочевыведения.
Мочеточник новорожденного имеет длину 8—10 см, у детей в возрасте
13—15 лет — от 18 до 24 см. На значительном протяжении мочеточник рас-
полагается параллельно позвоночному столбу и только в тазовом отделе
имеет дугообразное искривление. Угол отхождения мочеточника от лоханки
зависит от типа чашечно-лоханочной системы. При внутрипочечных лохан-
ках он близок к прямому, при смешанных и внепочечных составляет НО—
130°. Просвет мочеточника неодинаков на всем протяжении из-за наличия
трех физиологических сужений. Первое из них расположено в области лоха-
ночно-мочеточникового соустья, второе — на уровне середины крестцово-под-
вздошного сочленения и третье — в области впадения мочеточника в моче-
вой пузырь. Последнее сужение является наиболее узким участком мочевого
тракта, и здесь часто наблюдается обтурация просвета мочеточника конкре-
ментом, миновавшим расположенные выше физиологические препятствия.
У детей младшего возраста мышечная система мочеточника развита сла-
бо, в то время как сравнительно высокий уровень мочеобразования предъ-
являет достаточно высокие требования к выделительной функции верхних
мочевых путей. В связи с этим у детей в возрасте до 2 лет мочеточник, как
правило, компенсаторно расширен до 0,4—0,6 см и на урограммах контрасти-
рован на всем протяжении [Hellstrom М., Hjalmas К. et al., 1985].
Наиболее сложное анатомическое строение имеет дистальный отдел мо-
четочника, состоящий из двух сегментов: интрамурального, расположенного
непосредственно в стенке мочевого пузыря, и внутрипузырного, находящего-
ся в подслизистом слое. Внутрипузырный сегмент выполняет функцию кла-
пана, предотвращая проникновение мочи из мочевого пузыря в верхние мо-
чевые пути. Замыкательный механизм терминального отдела мочеточника
до конца еще не расшифрован. Считается, что возникновению пузырно-мо-
четочниковой регургитации мочи способствуют такие факторы, как умень-
шение протяженности внутрипузырного сегмента мочеточника, увеличение
его диаметра, нарушение функционального состояния устья, изменение ве-
личины внутрипузырного давления. У новорожденного длина внутрипузыр-
ного сегмента не превышает 0,5 см при диаметре устья 0,15 см. К 12 годам
протяженность внутрипузырного отдела увеличивается до 1,2—1,5 см, а его
диаметр — до 0,2—0,3 см.
Мочевой пузырь у новорожденных располагается выше, чем у детей бо-
лее старшего возраста и в течение первого года жизни его нижняя граница
опускается до верхнего края костей лонного сочленения. В зависимости от
положения тела может изменяться форма пузыря, которая чаще всего бы-
вает шаровидной, овальной или грушевидной. При цистографии контуры
мочевого пузыря обычно ровные, четкие, и лишь в фазе опорожнения может
наблюдаться некоторая трабекулярность слизистой оболочки в виде легкой
краевой фестончатости.
В настоящее время не существует ' четких количественных
критериев определения возрастной физиологической вместимости
мочевого пузыря [Kaufmann Н. J., 1971]. Возникновение позыва
к мочеиспусканию является сложным нервно-рефлекторным ак-
том. В процессе адаптации пузырных рецепторов к повышению
гидростатического давления немалую роль играют психогенные
8
факторы, влияние которых практически не поддается учету.
В связи с этим у каждого ребенка может в довольно широких
пределах изменяться пороговая чувствительность рецепторного
аппарата, а вместе с ней и физиологическая вместимость моче-
вого пузыря. Обычно у детей первого года жизни она не превы-
шает 35—50 мл, у детей среднего и старшего возраста ощущение
императивного позыва к мочеиспусканию возникает при объеме
мочи в пузыре от 100 до 400 мл.
Длина уретры у девочек (и задней уретры у мальчиков) составляет от-
1,5 до 5 см при максимальной ширине во время мочеиспускания до 1,2 см.
Стенки мочеиспускательного капала постоянно находятся в сомкнутом со-
стоянии, что способствует удержанию мочи и препятствует проникновению
инфекции в мочевой пузырь. На микционных цистоуретрограммах можно-
выделить несколько вариантов изображения уретры, форма которой прибли-
жается к цилиндрической, конической или булавовидной. Вариабельность,
формы и размеров поперечника мочеиспускательного канала во многом обус-
ловлена тонусом мышц тазовой диафрагмы, величиной уретрального сопро-
тивления потоку мочи и скоростью опорожнения мочевого пузыря.
УРОДИНАМИКА МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ
Для того чтобы правильно оценить состояние моторной функ-
ции верхних мочевых путей, необходимо учитывать ряд факто-
ров, определяющих характер мочевыведения в каждом конкрет-
ном случае. К ним относятся: анатомический тип чашечно-лоха-
ночной системы, вместимость верхнего мочеточникового цистои-
да, скорость мочеобразования, количество жидкости в мочевом
пузыре, локализация и выраженность обструктивного процесса,,
если таковой имеется, воздействие микроорганизмов и их токси-
нов на тонус гладкой мускулатуры мочевого тракта, влияние ле-
карственных препаратов и диагностических средств на эвакуатор-
ную способность мочевых путей. Простой расчет показывает, что.
количество комбинаций этих факторов может быть чрезвычайно
большим, и это, безусловно, служит серьезным препятствием для
однозначной интерпретации результатов уродинамических иссле-
дований. Поскольку рентгенологические методы занимают веду-
щее место в диагностике уродинамических нарушений, важное
значение имеют вопросы нормальной рентгенофизиологии верх-
них мочевых путей.
Согласно классической концепции мочевыведения, сложившей-
ся около 50 лет назад, продвижение мочи по канальцам в соби-
рательные трубочки и далее в чашечно-лоханочную систему обес-
печивается градиентом давления, составляющим в норме 4,5—
6,2 кПа. Однако одного гидростатического давления недостаточно
для прохождения жидкости через папиллярное устье. Активное
участие в пассаже мочи принимают чашечки, моторная деятель-
ность которых состоит из двух фаз — систолы и диастолы. В диа-
столической фазе, продолжительность которой равна в среднем
4 с, свод чашечки опущен, ее шейка находится в спастическом
9>
состоянии, непосредственно под сосочком создается область отри-
цательного давления. Скорость наполнения чашечки зависит от
количества продуцируемой мочи. Когда раздражение барорецеп-
торов достигает порогового уровня, наступает фаза систолическо-
го сокращения чашечки. Форникс приближается к сосочку, через
чашечку и ее шейку проходит перистальтическая волна, изгоняю-
щая мочу в лоханку. По мере поступления мочи в почечную ло-
ханку в ней постепенно повышается уровень гидростатического
давления до пороговой величины, после чего сократительным
движением лоханка изгоняет часть своего содержимого в моче-
точник. Сокращение лоханки прекращается в момент заполнения
мочой верхнего мочеточникового цистоида.
Перистальтическая волна зарождается в области лоханочно-
мочеточникового соустья на строго ограниченном участке ритмо-
генной зоны, где находится водитель ритма — пейсмекер. Распро-
страняясь в дистальном направлении со средней скоростью
-4,5 см/с, волна перистальтики перемещает мочу от одного моче-
точникового цистоида к другому, каждый из которых взаимодей-
ствует с соседним по принципу детрузорно-сфинктерных отно-
шений.
Достаточное количество мочи, достигшее последнего цистои-
да, является стимулом для раскрытия устья мочеточника и выве-
дения жидкости в мочевой пузырь.
Определенное влияние на перистальтику верхних мочевых пу-
тей оказывают некоторые лекарственные и гормональные препа-
раты. В экспериментах на животных было доказано стимулирую-
щее действие симпатомиметиков (адреналин и норадреналин) на
сократительную способность мочеточников. В противоположность
-этому симпатолитики (резерпин) угнетают перистальтику вплоть
до возникновения явлений кратковременной акинезии.
Приведенная выше классическая схема мочевыведения не все-
гда находит подтверждение при выполнении некоторых уродина-
мических исследований, в частности рентгеноурокинематографии.
Ю. А. Пытель (1982), В. М. Державин и соавт. (1982), S. Boyar-
sky и Р. Labau (1981) наблюдали у значительного числа прак-
тически здоровых людей несколько иной характер уродинамики.
Область лоханочно-мочеточникового соустья никогда не закрыва-
лась полностью, а имела вид постоянно открытого протока, пери-
стальтические движения были редкими и поверхностными, моче-
точники были контрастированы на всем протяжении, иногда рас-
ширены. Этот тип мочевыведения назван перфузионным, или
полиурическим. Чаще всего переход на перфузионный тип моче-
выведения происходит при увеличении диуреза, когда мочевые
пути должны обеспечить эвакуацию достаточно большого коли-
чества жидкости. При этом сначала увеличиваются частота и
амплитуда сокращений почечных лоханок и мочеточников, но
затем их резервные возможности истощаются, перистальтика уга-
сает, верхние мочевые пути компенсаторно расширяются и моча
начинает непрерывно поступать в мочеточник через открытое
ДО
лоханочно-мочеточниковое соустье. Поскольку при полиурическом
типе эвакуации наблюдаются явления пиелоуретероэктазии, рент-
генологическая картина в целом нередко воспринимается как
патологическая, в связи с чем исследователи вынуждены искать
несуществующие обструкции по ходу мочевого тракта. В действи-
тельности же, как справедливо отмечают Р. Deuticke и Т. Lau-
benberger (1974), а также R. Weiss (1979), дилатация чашечно-
лоханочных систем и мочеточников в условиях высокого диуреза
свидетельствует о физиологической мобильности мочевого трак-
та, его способности адаптироваться к возрастающим функцио-
нальным нагрузкам.
Среди факторов, наиболее часто вызывающих нарушение уро-
динамики верхних мочевых путей в детском возрасте, в первую
очередь следует выделить аномалии развития мочевого тракта.
Установлено, что анатомические пороки развития органов мочевой
системы часто сочетаются с тканевым дизэмбриогенезом, кото-
рый может затрагивать нервно-мышечные структуры чашечно-
лоханочных систем и мочеточников. В этих случаях уродинами-
ческие расстройства могут значительно усилиться. Другим обстоя-
тельством, с которым связана высокая частота нарушений
уродинамики у детей, является значительная распространенность
инфекционных заболеваний мочевой системы в детском возрасте.
С. Shophner (1970), W. King и С. Сох (1972) в эксперименталь-
ных исследованиях установили, что перистальтическая актив-
ность мочевых путей подавляется после введения в почечную
лоханку животных суспензии патогенных микроорганизмов или в
результате воздействия их токсинов на изолированный препарат
мочеточника.
Важную роль в регуляции процесса мочевыведения играют
нижние мочевые пути. Изучение их уродинамики показало, что
изменение функции детрузора в фазе накопления или опорож-
нения влечет за собой тяжелые расстройства уродинамики чашеч-
но-лоханочных систем и мочеточников. К сожалению, рентгено-
логические методы не заняли должного места в диагностике этих
нарушений, поскольку цистография и уретрография не позволяют
получить информацию о функциональном состоянии нижних мо-
чевых путей. Чтобы эти исследования могли использоваться в ка-
честве скринирующих функциональных тестов, их необходимо до-
полнить новыми способами интерпретации результатов на основе
последних достижений рентгенологии и функциональной диагно-
стики.
Одним из надежных показателей функционального состояния
мочевого пузыря и уретры является объемная скорость мочевы-
ведения, которая в норме зависит только от эффективной вмести-
мости мочевого пузыря. Расчет этого простого параметра позво-
лит резко повысить диагностическую эффективность микционной
цистографии в отношении таких патологических состояний, как
инфравезикальные обструкции и детрузорно-сфинктерный дисба-
ланс.
11
В заключение следует подчеркнуть, что все отделы мочевого
тракта тесно связаны между собой анатомически и функциональ-
но. Выпадение какого-либо звена из общей согласованной дея-
тельности мочевых путей может привести к нарушению функции
мочевыведения в целом.
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Обзорная рентгенография
Рентгенологическое исследование ребенка обычно начинают с
выполнения обзорного снимка. Рентгенограмма может экспони-
роваться при горизонтальном или вертикальном положении тела
с таким расчетом, чтобы верхний край кассеты с пленкой нахо-
дился на одном уровне с мечевидным отростком грудины, а ниж-
ний — достигал лонного сочленения. Обзорный снимок может
иметь самостоятельное диагностическое значение, но чаще всего
он предшествует экскреторной урографии. Экспонирование рент-
генограммы производят в фазе максимального выдоха, когда поч-
ки занимают наиболее высокое положение в забрюшинном про-
странстве. При обследовании детей младшего возраста от персо-
нала требуется определенный навык, чтобы уловить необходимую
фазу дыхания и сделать качественный снимок без следов дина-
мической нерезкости [Ebel К. D., Willich Е., 1979].
Обзорная рентгенограмма позволяет получить сведения о со-
стоянии костной системы в области, доступной для исследования,
выявить тени конкрементов в зоне проекции мочевых путей, ино-
гда определить контуры почек, оценить качество подготовки
кишечника больного к проведению рентгеноконтрастного иссле-
дования.
Изучение состояния скелета имеет большое значение в диаг-
ностике, поскольку костные аномалии у 9—30% больных сочета-
ются с врожденными заболеваниями органов мочевого тракта, а
некоторые наследственные тубулопатии (почечно-тубулярный
ацидоз, фосфат-диабет, синдром де Тони—Дебре—Фанкони)
характеризуются отчетливыми рентгенологическими признаками
остеомаляции. Из аномалий развития скелета часто встречаются
так называемые переходные позвонки в пояснично-крестцовом
отделе, незаращение дужек позвонков, отсутствие отдельных по-
звонков и ребер, дисплазия вертлужных впадин, значительное
расхождение костей в области лона. При длительном лечении
больного кортикотропными препаратами обзорный снимок помо-
гает определить сроки появления и степень выраженности си-
стемного остеопороза.
При выявлении тени, подозрительной на конкремент, необхо-
димо оценить ее плотность, форму, размеры, точную локализа-
цию по отношению к скелетным ориентирам. Иногда на обзор-
ном снимке удается выявить множество мелких плотных конкре-
12
Рис. 2. Обзорная рентге-
нограмма почек ребенка
6 лет. Почечно-тубуляр-
ный ацидоз. Двусторон-
ний нефрокальциноз.
ментов не только в чашечно-лоханочных системах, но и в
паренхиме обеих почек (рис. 2). Количество конкрементов может
достигать 200, и они могут группироваться отдельными скопле-
ниями в области почечных сосочков (нефрокальциноз) или бес-
системно распределяться по всему объему почечной массы (окса-
лоз). Выполнение обзорного снимка в таких случаях сразу огра-
ничивает круг дифференциально-диагностических сопоставлений
следующими заболеваниями: дистальной формой почечно-тубу-
лярного ацидоза, губчатой почкой, гиперпаратиреозом, гиперокса-
лурией.
Особую роль играет выполнение обзорного снимка у больных
с повышенной чувствительностью к контрастным веществам, у
которых проведение экскреторной урографии связано с риском
возникновения тяжелых аллергических реакций. На обзорной
рентгенограмме достаточно хорошего качества можно определить
положение почек, их форму, ориентировочные размеры и степень
подвижности.
Экскреторная урография
В педиатрической клинике урографическое исследование про-
водят в виде двух основных модификаций — одномоментной и
инфузионной. Показаниями к выполнению одномоментной экскре-
13
торной урографии являются: стойкие изменения состава мочи; ар-
териальная гипертензия; клиническая картина почечной колики
или повторяющийся болевой абдоминальный синдром неясной этио-
логии; симптомы общей интоксикации при наличии неблагопри-
ятного семейного анамнеза в отношении почечных заболеваний;
недержание или неудержание мочи, а также продолжительные
изменения ритма мочеиспусканий. При подозрении на врожден-
ную или наследственную патологию мочевого тракта урографи-
ческое исследование целесообразно провести ближайшим родст-
венникам больного. Анализ и сопоставление полученных рентге-
нологических данных в таких случаях нередко позволяют
с достаточно высокой степенью вероятности судить о генезе за-
болевания.
Многочисленные попытки ограничить показания к выполне-
нию экскреторной урографии закончились безрезультатно.
Н. Mellins и соавт. (1979) определили, что предварительное про-
гнозирование диагностической эффективности урографии на осно-
вании данных анамнеза и результатов клинико-лабораторных
исследований может привести к потере важной информации у
55% больных. К такому же выводу пришли В. Pinck и соавт.
(1980), которые не обнаружили ни одного клинико-лабораторного
теста, способного служить объективным критерием при предва-
рительном отборе больных для проведения экскреторной уро-
графии.
Согласно мнению J. Kissner и соавт. (1975), Н. Washida и
К. Ueda (1976), выполнение одномоментной экскреторной уро-
графии показано при нормальной или незначительно сниженной
функции почек, когда быстрое введение сравнительно’ небольших
количеств контрастного вещества обеспечивает вполне удовле-
творительное контрастирование органов мочевой системы у 80—
98% больных. В течение долгого времени экскреторную урогра-
фию рассматривали как метод получения данных об анатомиче-
ском состоянии почек и мочевых путей. Функциональные аспек-
ты оставались на втором плане, поскольку не были разработаны
объективные критерии оценки мочеобразующей функции почек
при урографическом исследовании.
С целью повысить разрешающую способность урографическо-
го исследования предприняты попытки стандартизовать и унифи-
цировать методику его выполнения с учетом возрастной динами-
ки мочевыведения и свойств рентгеноконтрастных препаратов.
Схема проведения унифицированной одномоментной
экскреторной урографии, основанная на результатах
исследований В. Ю. Босина (1978, 1984), Е. Baudisch (1972),
L. Tenti и соавт. (1978), К. D. Ebel и Е. Willich (1979), выгля-
дит следующим образом.
Урографию начинают с подготовки кишечника, которая не
должна быть обременительной для ребенка; ограничиваются вы-
полнением очистительной клизмы вечером накануне исследова-
ния и приемом легкого безуглеводного завтрака утром за 2—3 ч
14
до начала урографии для предотвращения образования «голод-
ных» газов. От выполнения высоких сифонных клизм следует
отказаться, так как в этом случае происходит всасывание боль-
шого количества воды, изменяется состояние водного баланса к
сторону гипергидратации и в конечном счете снижается концен-
трация контрастного вещества в моче, а следовательно, и степень,
контрастности верхних мочевых путей. Примерно у 12% детей
подготовка кишечника не дает эффекта из-за выраженной склон-
ности к аэроколии; в этих случаях после выполнения обзорного»
снимка проведение урографии следует прекратить и попытаться
использовать дополнительные мероприятия в виде назначения
активированного угля и легких слабительных средств, не усили-
вающих перистальтику кишечника, а также исключить из пище-
вого рациона молоко, черный хлеб и некоторые овощи.
Техническими условиями, от которых во многом зависит каче-
ство проводимого исследования, является способ расчета дозы
контрастного вещества, сроки выполнения снимков, режим рент-
геносъемки и фотообработки рентгенограмм. Особенно вниматель-
но следует подходить к выбору дозы контрастного препарата.
Оптимальной считается наименьшая доза препарата, способ-
ная обеспечить удовлетворительное контрастирование органов:
мочевой системы. Расчет такой дозы нельзя производить, исполь-
зуя только исходный показатель массы тела и не учитывая воз-
растные особенности функционального состояния почек и уроди-
намики.
Известно, что у детей младшего возраста способность почек
концентрировать мочу еще недостаточна высока, а эвакуация
мочи из чашечно-лоханочных систем происходит быстрее, чем у
взрослых. В связи с этим для получения контрастного рентге-
новского изображения мочевых путей с последовательной сменой
фаз экскреторного процесса у детей первых лет жизни необходи-
мо компенсировать эту относительную функциональную незре-
лость увеличением дозы контрастного препарата. Чем меньше
возраст ребенка, тем большая коррекция дозы необходима.
У детей среднего и старшего возраста основные физиологические»
почечные процессы уже стабилизировались и могут быть сопо-
ставлены с функциональными параметрами взрослых. В этих
возрастных группах доза контрастного вещества по отношению»
к массе тела может быть заметно уменьшена без ущерба для
качества урографического изображения. Таким образом, при
использовании дифференцированного способа расчета дозы кон-
трастного вещества появляется возможность устранить препят-
ствия, мешающие получению однородной рентгенологической ин-
формации у детей разных возрастов, а это является непременным'
условием правильной интерпретации результатов урографическо-
го исследования.
Проведенные исследования показывают, что принцип диффе-
ренцированного расчета дозы соблюдается в тех случаях, когда
исходным критерием является величина поверхности тела ребен-
15
ка. Многолетние поиски оптимальной дозы препарата для детег
с нормальной или несколько сниженной функцией почек позвг-
лили нам остановиться на 25 мл 60% раствора контрастной
вещества в расчете на 1 м2 поверхности тела ребенка. Величин-1
поверхности тела легко определить с помощью опубликованны:
таблиц или номограмм. Технически расчет дозы производят, опре-
деляя величину поверхности тела ребенка по номограмме и умне
жая полученный показатель на константу, равную 25 мл. Ниж^
приведены дозы контрастного вещества, применяемые пои обсле-
довании детей с нормальной функцией почек.
Возраст, годы Поверхность тела, м2 Доза контрастной вещества, мл 60 % раствора
2—4 0,6—0,9 15—23
5-8 0,7—1,1 18—28
9—12 0,8—1,4 20-35
13—15 1,1—1,8 28-45
Установлено, что 60% раствор контрастных препаратов не
вызывает выраженных местных болевых ощущений и обладав"
меньшей осмотической активностью, чем 75—85% растворы
1’. Dure-Smith и соавт. (1972), М. Broussin (1973), G. Bardacr.
и Н. Schratter (1974), В. Golder и J. Panic (1985) доказали, чт<
использование высококонцентрированных растворов контрастны:,
веществ не обеспечивает более высокой интенсивности контрас-
тирования мочевых путей и лучшей визуальной детализации ань
томических структур.
Перед проведением урографического исследования по возмож-
ности исключают применение лекарственных средств, особенш
тех, которые способны исказить представление о почечной функ-
ции и уродинамике (диуретики, атропин, питуитрин, адреналин,
Не вполне оправдано и обязательное выполнение антигистамин-
ной премедикации, которая, согласно данным R. Siegle и Р. Lie-
berman (1978), не приводит к статистически достоверному сниже-
нию частоты аллергических реакций. Не следует отменят^
препараты кортикотропного ряда, если больной получает соответст-
вующий курс лечения. В случае отмены кортикостероидов нака-
нуне исследования возникает опасность развития стрессорног<
состояния в период проведения экскреторной урографии.
Контрастное вещество вводят в подогретом виде в любую до-
ступную вену с достаточно высокой скоростью, за исключениел
первых 2 мл, которые следует вводить медленно, контролируй
состояние ребенка. В случае возникновения реакции, проявляю-
щейся тошнотой, рвотой, головной болью, затруднением дыхания
приступами кашля, введение препарата приостанавливают на 1—
2 мин, и, оценив состояние больного, решают вопрос о возмож-
ности продолжения исследования. В большинстве случаев подоб
ные реакции бывают кратковременными и не представляют серь
езной опасности для больного. Тем не менее в рентгеновскох
16
кабинете всегда должны быть сердечные и антигистаминные сред-
ства, гидрокортизон и кислород. Внутривенное введение тиосуль-
фата натрия для борьбы с возникшими осложнениями нельзя
считать обязательным, поскольку контрастные вещества практи-
чески не содержат свободного йода, который может связываться
с тиосульфатной группой.
Основное требование, предъявляемое к урографии, сводится
к получению информативной рентгенологической картины почек
и верхних мочевых путей с регистрацией отдельных фаз эвакуа-
торного процесса. Наибольшую ценность представляют снимки,
экспонированные в так называемой фазе тугого выполнения ча-
шечно-лоханочных систем в период выведения почками макси-
мально концентрированного контрастного вещества. Именно на
этом отрезке времени визуализации доступны все детали строе-
ния органов мочевой системы.
При экскреторной урографии необходимо выполнять не менее
трех снимков через примерно равные промежутки времени меж-
ду 10-й и 25-й минутой исследования. На одном из этих снимков
с высокой долей вероятности может быть зарегистрирована фаза
тугого выполнения чашечно-лоханочных систем вне зависимости
от состояния водного баланса ребенка. Нами предложена следую-
щая схема выполнения экскреторных урограмм: 6-я минута —
снимок в ортостатическом положении, 12, 18, 23-я минуты —
снимки в горизонтальном положении тела.
Опыт выполнения более 8000 экскреторных урографий убе-
дил нас в преимуществах ранней ортостатической рентгенопро-
граммы перед поздней. Первые минуты урографии характеризу-
ются активным заполнением верхних мочевых путей контрастным
веществом и отсутствием большого количества газов в кишечни-
ке, которые обычно накапливаются к концу исследования. При
переводе больного в ортостатическое положение желудок опуска-
ется, оттесняя кишечные петли книзу, и область проекции почек
становится однородной. Благодаря этому особенно четко контури-
руется почечная паренхима и можно без труда оценить измене-
ния чашечно-лоханочных систем, возникающие в положении стоя.
Выполнение ранней ортостатической урограммы исключает необ-
ходимость экспонировать снимок на 1-й минуте исследования для
получения отчетливой нефрофазы.
В большинстве случаев урографическое исследование может
быть закончено на 23-й минуте. Только при наличии обструктив-
ных заболеваний с четкими признаками нарушения пассажа мо-
чи, выраженной дилатацией чашечно-лоханочных систем и рас-
ширением мочеточников, требуется проведение отсроченной рент-
генографии. Сроки выполнения снимков должны быть индиви-
дуализированы в соответствии с характером и тяжестью пораже-
ния почек и мочевых путей. Поздние урограммы обычно экспони-
руют через 2, 4, 8 ч от начала исследования, но иногда следы
контрастного вещества в чашечно-лоханочных системалег^^КТоче-
точниках удается обнаружить только спустя 24 ч.
2 Рентгенодиагностика в педи^ццщ»Д<Ш—2—
Рис. 3. Экскреторная
урограмма ребенка 12
лет. Признаки наруше-
ния уродинампкп верх-
них мочевых путей (ппе-
лоэктазия, деформация
чашечек, ретракция по-
чечных сосочков, расши-
рение мочеточников),
обусловленные перепол-
нением мочевого пузы-
ря.
Если по какой-либо причине одномоментная экскреторная уро-
графия проведена у больного с почечной недостаточностью, то
на серии рентгенограмм почти никогда не наблюдается удовле-
творительное контрастирование почек и верхних мочевых путей.
Выполнять отсроченные снимки в этих случаях бесполезно, так
как в условиях значительного снижения почечных функций на
протяжении всей экскреторной урографии отмечается равномер-
ное и постоянно низкое выведение контрастного вещества.
К важнейшим техническим моментам следует отнести необ-
ходимость обязательного опорожнения мочевого пузыря перед
урографическим исследованием. Известно, что давление жидко-
сти в мочевом пузыре дает двойной эффект: с одной стороны,
снижается продукция мочи, с другой — нарушается ее пассаж по
мочеточникам, что легко можно принять за проявление патологи-
ческого процесса (рис. 3).
Методика проведения одномоментной стандартизованной экс-
креторной урографии у детей может быть представлена в виде
следующих положений.
1. За 12—14 ч до исследования делают очистительную клиз-
му и по возможности отменяют лекарственные препараты.
2. За 2 ч до урографии больной получает легкий завтрак.
3. Непосредственно перед выполнением исследования опорож-
18
няют мочевой пузырь и производят расчет дозы контрастного ве-
щества.
4. Подогретое до температуры тела контрастное вещество в ко-
личестве 25 мл на 1 м2 поверхности тела вводят с достаточно
высокой скоростью в одну из доступных вен.
5. Снимки экспонируют на 6-й минуте в ортостатическом по-
ложении, на 12, 18, 23-й минутах в положении лежа.
6. При выполнении снимков выдерживают одинаковое фокус-
ное расстояние (100 см) и строго определенное направление цен-
трального луча.
7. Режим рентгеносъемки выбирают, учитывая массу мягких
тканей, возраст и поведение ребенка, с тем чтобы выполнить
снимки на максимально короткой экспозиции без следов дина-
мической нерезкости.
8. Режим фотообработки снимков каждой серии должен быть
одинаковым, чтобы не возникало различий в оптической плотно-
сти рентгеновского изображения.
В тех случаях, когда у больного значительно снижена ско-
рость гломерулярной фильтрации, нарушена концентрационная
способность почек пли имеется обструктивный процесс с явлени-
ями гидронефроза, показано проведение инфузионной уро-
графии. Хорошая переносимость больными современных кон-
трастных препаратов позволяет использовать при инфузионной
урографии чрезвычайно высокие дозы их (до 5 мл па 1 кг массы
тела). Однако контрастность мочевых путей увеличивается лишь
до определенного предела, который связывают с адекватной по-
роговой дозой. Как установили К. Altenburg и соавт. (1975), а
также J. Cunningham (1975), адекватная пороговая доза обыч-
но равна 2,5—3 мл 60% контрастного вещества на 1 кг массы
тела. Дальнейшее увеличение дозы не приводит к сколько-нибудь
заметному улучшению визуализации органов мочевой системы, по-
скольку большие количества контрастного вещества вследствие
осмотического эффекта угнетают и без того низкую концентра-
ционную способность почки.
Мы полагаем, что расчет дозы контрастного препарата при
инфузионной урографии необходимо производить, основываясь на
объективных данных о состоянии тех физиологических почечных
процессов, которые обеспечивают эффект контрастирования моче-
вых путей. Механизм выведения почками контрастного вещества
тесно связан с гломерулярной фильтрацией и концентрационной
способностью нефрона. Если лабораторные показатели этих па-
раметров значительно снижены, то для получения удовлетвори-
тельного рентгеновского изображения органов мочевой системы
требуется соответствующее увеличение дозы контрастного препа-
рата. В качестве исходных точек отсчета при определении сте-
пени снижения парциальных почечных функций целесообразно
использовать концентрацию креатинина в сыворотке крови, рав-
ную 0,11 ммоль/л, и максимальный показатель относительной
плотности мочи, определенный с помощью пробы Зимницкого,
2*
19
равный 1018. Насколько показатели, установленные у больного,
отличаются от этих нормативов, во столько раз необходимо уве-
личить количество вводимого рентгеноконтрастного вещества.
Например, у ребенка с почечной недостаточностью уровень креа-
тинина в сыворотке крови равен 0,15 ммоль/л (степень увели-
чения по отношению к нормативу 1,36), а максимальная относи-
тельная плотность мочи составляет 1014 (снижена в 1,28 раза).
В этом случае доза контрастного вещества должна быть увели-
чена в 1,74 раза (1,36X1,28). Следовательно, в расчете на 1 м2
поверхности тела ребенка количество контрастного препарата
равно 25X1,74=43,5 мл. Исходя из концепции адекватной поро-
говой дозы, допускается увеличение количества вводимого кон-
трастного вещества не более чем в 3 раза.
Согласно даным J. Lepasoon (1970), W. Lentzen и соавт.
(1971) и A. Chrispin (1980), преимущество инфузионной урогра-
фии перед обычной методикой заключается только в увеличении
дозы рентгеноконтрастного вещества, а не в способе его введе-
ния. В связи с этим в настоящее время предпочтение отдают
струйному варианту инфузии.
Капельный способ введения контрастного препарата хорошо
зарекомендовал себя при обследовании детей первого года жизни.
Выполнение урографии у больных этого возраста всегда сопря-
жено с известными трудностями вследствие быстрого накопления
газов в кишечнике, повышенного беспокойства и учащенного
поверхностного дыхания. В этих условиях особого внимания за-
служивает методика, предложенная В. М. Державиным и
И. В. Казанской (1984), позволяющая повысить качество урогра-
фии. Утром накануне урографии пропускают первое кормление,
и ребенок без предварительной подготовки поступает в рентге-
новский кабинет. Через одну из доступных вен капельно вводят
контрастное вещество, разведенное 5% раствором глюкозы до
30% концентрации. Дозу препарата определяют из расчета 2—
3 мл на 1 кг массы тела. Скорость введения составляет 120—
150 капель в минуту. Одновременно ребенка начинают кормить
жидкой пищей через соску, заставляя его заглатывать при этом
большое количество воздуха. Ребенок быстро успокаивается, пере-
стает реагировать на болезненные ощущения от венепункции и к
концу кормления, как правило, засыпает. Спокойное поведение
ребенка на рентгеновском столе позволяет сделать четкие уро-
граммы в нужной фазе дыхания, на которых определяется изо-
бражение почек и чашечно-лоханочных систем на однородном
фоне газового пузыря желудка. Снимки выполняют на 10, 15,
20-й минутах от начала инфузии.
Среди различных модификаций инфузионной урографии опре-
деленного внимания заслуживает методика болюсного
урографического исследования, предложенная
Р. Beeckman и соавт. (1974) и дополненная F. Germeau и
J. Schockert (1976). Метод основан на способности высококонцен-
трированного контрастного вещества циркулировать в сосудистом
20
русле в виде болюса (эмбола), не смешиваясь с кровью, на про-
тяжении 15—25 с после внутривенного введения. Инфузию осу-
ществляют с высокой скоростью, и через 10—15 с после ее начала
болюс попадает в почечные артерии, обусловливая эффект их
контрастирования. Для лучшего выявления почечных сосудов №
этот момент рекомендуется выполнять томографию или зоногра-
фию почек с последующим экспонированием обычных урограмм
на 10-й и 20-й минутах. Используют 76—90% раствор контраст-
ного препарата в количестве не менее 50 мл. Болюсная урогра-
фия показана при подозрении на опухоль почки, кистозную дис-
плазию, а также при артериальной гипертензии неясной этио-
логии. По мнению L. Greene и соавт. (1976), болюсное иссле-
дование может заменить артериографию почек в 80—85% слу-
чаев.
Трудности, возникающие при интерпретации экскреторных
урограмм, желание четко разграничить анатомические и функ-
циональные изменения, а также стремление превратить урогра-
фию в прогностический тест послужили поводом для разработки
методики фармакоурографии. Опа основана на примене-
нии некоторых фармакологических средств в определенные мо-
менты урографического исследования. Чаще всего используют
диуретики (фуросемид, маннитол) и препараты, стимулирующие
продукцию антидиуретического гормона гипофиза (адиурекрин).
Урография с фуросемидом позволяет оценить резервные эвакуа-
торные возможности чашечно-лоханочных систем и мочеточни-
ков в условиях обструктивного поражения мочевых путей [Пы-
тель Ю. А., Золотарев И. И., 1976]. При анализе урографических
данных основное внимание обращают на анатомическое и функ-
циональное состояние органов мочевой системы до и после диу-
ретической нагрузки.
Адиурекрин применяют с целью снизить диурез, индуцируе-
мый контрастным препаратом при экскреторной урографии. При
этом увеличивается процентное содержание контрастного веще-
ства в моче и усиливается оптическая плотность рентгеновского
изображения верхних мочевых путей.
Необходимо подчеркнуть, что наряду с положительной оцен-
кой применения в клинике урографии с использованием высоких
доз контрастных препаратов и фармакоурографии появляется все
больше сообщений об опасностях, возникающих при проведении
этих исследований. Они связаны с быстрым и значительным по-
вышением внутрилоханочного давления, перерастяжением и раз-
рывом форниксов, экстравазацией мочи в почечный синус или
интерстициальную ткань почки. Как отмечают G. Cooke и
J. Bartucz (1974), М. Bernardino и В. McClennan (1976), часто-
та этих явлений резко возрастает при наличии обструкций по
ходу мочевых путей. По той же причине не рекомендуется про-
водить урографию с компрессией мочеточников или одновремен-
ным заполнением мочевого пузыря. Возникающее при этом нару-
шение пассажа мочи может вызвать повреждение форникальнога
21:
Рис. 4. Томограмма почек ребенка 12 лет (12-я минута экскреторной урогра-
фии). Удвоение правой почки с высоким уровнем анастомозирования моче-
точников.
аппарата почки, а правильная трактовка рентгенологической
картины окажется весьма затруднительной в плане оценки уро-
динамических расстройств.
Широкое распространение экскреторной урографии послужи-
ло стимулом к разработке на ее основе комбинированных мето-
дов исследования. Одним из них стала томография почек и
верхних мочевых путей, применяемая для лучшей визуализации
их контуров, выявления некоторых паренхиматозных дефектов и
отделения дополнительных теневых наложений. Особенно важ-
но получить так называемый основной томографический срез,
проходящий через область почечных ворот и почечную лоханку.
Для выделения этого слоя измеряют расстояние от плоскости
стола до верхней точки последнего ребра по срединно-ключичной
линии, 3/з этой величины, считая от уровня стола, соответствуют
расположению почечных ворот. Томограмму почек обычно вы-
полняют на 10—15-й минуте экскреторной урографии, однако не-
плохие результаты дает и более раннее производство томограммы
(рис. 4). Один из активных пропагандистов использования не-
фротомографии Н. de Reus (1976) считает, что она имеет особую
ценность при наличии у больного клинических признаков почеч-
ной недостаточности или в случае выявления «немой» почки.
Все большее признание в уронефрологии завоевывает зоно-
графин, которая отличается от томографии малым углом кача-
22
ния рентгеновской трубки (до 10°). В исследованиях, проведен-
ных М. Ф. Мусиным и А. Н. Сорокиным (1977), установлено, что
наилучшие результаты зонография дает в тех случаях, когда
переднезадний размер органа соответствует толщине выделяемого
слоя, равного 2,5—4,5 см. Зонография почек заметно повышает
разрешающую способность экскреторной урографии в диагности-
ке хронических почечных воспалительных заболеваний, мочевых
камней и новообразований [Кан Д. В. и др., 1977].
Противопоказанием к проведению экскреторной урографии яв-
ляется непереносимость ребенком контрастного препарата. Отно-
сительным противопоказанием можно считать наличие тяжелого
поражения паренхиматозных органов. Детям, находящимся в
стадии декомпенсации хронической почечной недостаточности,
выполнение урографии не показано в связи с возможным разви-
тием серьезных осложнений и низкой информативностью иссле-
дования.
Механизм выведения и фармакокинетика
контрастных веществ
Современные трехйодистые контрастные вещества (верографин,
урографин, уротраст) являются дериватами трийодбензойной
кислоты, в 1 мл 60% раствора которых содержится около 0,3 г
йода. Эти вещества хорошо растворимы в воде, свободно филь-
труются через базальную мембрану клубочка, не секретируются
канальцами и не реабсорбируются в них, не разлагаются в про-
цессе выведения, не проникают внутрь клеток, обладают опреде-
ленной осмотической активностью и почти полностью (98%)
выводятся из организма почками. После внутривенного введения
контрастного препарата начинается безостановочная диффузия
его из сосудистого русла в межтканевые щели. Полное распре-
деление контрастного вещества во всех сферах внеклеточного
пространства происходит за 10 мин, после чего устанавливается
состояние подвижного равновесия между содержанием препарата
в плазме крови и тканях. По мере выведения почками рентгено-
контрастного вещества и снижения его концентрации в плазме
соответствующая часть вещества поступает из тканей в кровяное
русло. Общая концентрация препарата в крови зависит от сферы
его распределения. Эта величина равна 20—28% массы тела,
причем с увеличением возраста объем внеклеточного простран-
ства уменьшается вследствие физиологического обезвоживания
организма.
При сохранной функции почек за 1 мин от контрастного ве-
щества полностью освобождается 90—140 мл плазмы крови.
Период полувыведения препарата у здоровых людей составляет
50—90 мин. За зто время ’А часть введенного в организм количе-
ства контрастного вещества оказывается в чашечно-лоханочных
системах, мочеточниках и мочевом пузыре. Соответственно в 2 ра-
23
за снижается исходная концентрация вещества во внеклеточной
жидкости. Оставшееся количество препарата экскретируется зна-
чительно медленнее, и полное выведение его отмечается обычно
только через 6—8 ч с момента начала исследования. При почеч-
ной недостаточности в условиях значительного угнетения функ-
ции почек контрастное вещество может оставаться в организме
в течение 4—5 сут.
Профильтровавшись через базальную мембрану клубочка, кон-
трастное вещество с первичной мочой поступает в проксималь-
ный каналец. Там происходит обратное всасывание примерно 80 %
ультрафильтрата (так называемая обязательная реабсорбция), в
результате чего процентное содержание вещества в моче увеличи-
вается в 5 раз. Оставшаяся жидкость достигает дистального отде-
ла канальца, где подвергается факультативной реабсорбции,
интенсивность которой определяется особенностями состояния
водного баланса в данный период. При обезвоживании организма
величина факультативной реабсорбции увеличивается и в чашеч-
но-лоханочную систему попадает лишь около 1% мочи от общего
количества образовавшегося ультрафильтрата. Контрастный пре-
парат, как и другие растворенные в моче вещества, при этом
сгущается в 85—95 раз. В условиях повышенной гидрофильности
тканей (состояние гипергидратации) величина факультативной
реабсорбции значительно ниже. Почки выводят большое количе-
ство мочи, и степень сгущения содержащихся в ней веществ
обычно невысока.
Контрастное вещество способно оказывать заметное влияние
на процесс внутриканальцевой реабсорбции жидкости, частично
блокируя обратное всасывание. В результате этого у лиц с непо-
раженными почками диурез увеличивается в 3—5 раз, а у боль-
ных с нарушениями концентрационной функции — в 10—15 раз
по сравнению с фоновым уровнем. Соответственно степени увели-
чения диуреза снижается концентрация контрастного препарата
в моче, что находит непосредственное отражение на урограм-
мах: снижается интенсивность контрастирования органов мочевой
системы.
Известна роль диуретической нагрузки в формировании одно-
го из физиологических механизмов мочевыведения — перфузион-
ного, который характеризуется компенсаторным расширением
верхних мочевых путей и эвакуацией мочи в виде непрерывного
потока. Переход от дискретного типа эвакуации к перфузионно-
му происходит у здоровых детей при повышении объемной ско-
рости тока мочи до 3—4 мл/мин в расчете на стандартную
поверхность тела (1,73 м2). При экскреторной урографии такой
уровень мочевыведения наблюдается в 20—30% случаев, глав-
ным образом у детей, у которых состояние водного баланса близ-
ко к гипергидратации. В подобных случаях без простейших ис-
следований количественных параметров скорости эвакуации мочи
часто не удается сделать правильное заключение о. причине
пиелоуретероэктазии.
24
Рис. 5. Экскреторная
урограмма ребенка 8 лет
(12-я минута исследова-
ния). Признаки гипото-
нии чашечно-лоханоч-
ных систем и мочеточни-
ков, возникшие в ре-
зультате выведения поч-
ками высококонцентри-
рованного контрастного
вещества, содержание
которого в моче равно
15%.
До настоящего времени в практической рентгенологии не учи-
тывался и другой важный показатель — концентрация контраст-
ного вещества в моче. Между тем он имеет непосредственное
отношение к формированию определенной рентгенологической
картины органов мочевого тракта. Исследуя влияние предвари-
тельного обезвоживания на процессы концентрирования мочи,
W. Cattell и соавт. (1968) установили, что дегидратация приво-
дит к увеличению процентного содержания контрастного препа-
рата в моче в 2—4 раза по сравнению с теми показателями, кото-
рые наблюдаются у лиц, находящихся на обычном питьевом
режиме. Однако и без предварительного обезвоживания у некото-
рых больных при экскреторной урографии выявляют чрезвычай-
но высокую концентрацию контрастного вещества в моче, дости-
гающую 18—20%. Выведение почками такого концентрирован-
ного раствора сопровождается изменением тонуса и уродинамики
верхних мочевых путей.
Как показали исследования S. Soerensen (1971), N. Longrigg
(1975), J. Forrest и соавт. (1981), концентрированные растворы
контрастных веществ вызывают временное нарушение микроцир-
куляции в тканях, набухание эпителиальных клеток и подавле-
ние чувствительности адренорецепторов чашечно-лоханочных
25
Рис. 6. Экскреторная уро-
грамма того же ребенка
(25-я минута исследова-
ния). Нормализация то-
нуса верхних мочевых
путей при снижении кон-
центрации контрастного
вещества в моче до 10%.
систем и мочеточников. Следствием этих процессов является раз-
витие гипотонии гладкой мускулатуры верхних мочевых путей,
которая проявляется в виде непродолжительной, но весьма выра-
женной пиелоэктазии, дилатации мочеточников, контрастирова-
ния их на всем протяжении (рис. 5, 6). Установлено, что подоб-
ный эффект связан с так называемой пороговой концентрацией
контрастного препарата в моче, равной 11%. В тех случаях, ког-
да содержание вещества в моче не достигает этого порогового
уровня, локальное воздействие рентгеноконтрастного вещества на
тканевые структуры мочевых путей не определяется. Если кон-
центрация выше порогового уровня, то значительно увеличивает-
ся частота дискинезий чашечно-лоханочных систем и мочеточни-
ков, причину которых трудно или невозможно установить без
использования специальных количественных тестов при интер-
претации урографических данных.
Таким образом, изучение химических свойств контрастных
веществ, особенностей их фармакокинетики и механизма элими-
нации служит основой правильной оценки экскреторных уро-
грамм и способствует развитию новых направлений в рентгено-
диагностике, призванных придать урографическому исследованию
истинно функциональную направленность.
26
Интерпретация экскреторных урограмм
и допускаемые при этом ошибки
Важная роль экскреторной урографии в определении анато-
мических особенностей органов мочевой системы ни у кого не
вызывает сомнений, однако в отношении возможностей оценить
функциональное состояние почек по результатам урографии у
исследователей нет подобного единодушия. И. И. Золотарев
(1976) считает, что современные контрастные препараты обеспе-
чивают удовлетворительную визуализацию органов мочевого
тракта даже при заметном снижении функции почек. В противо-
положность этому Е. И. Тюрин (1979) полагает, что визуальная
интерпретация экскреторных урограмм позволяет получить при-
близительное представление о мочеобразующей функции почек.
Для решения спорных вопросов прежде всего необходимо
установить число и значение отдельных факторов, принимающих
участие в формировании теневой картины мочевых путей и влия-
ющих на интенсивность их контрастирования при экскреторной
урографии. Первостепенное значение из этих факторов имеет
способность нефрона фильтровать и концентрировать контраст-
ный препарат. Скорость гломерулярной фильтрации и величина
реабсорбции воды в канальцах являются основными компонента-
ми механизма контрастирования, но они почти не поддаются
оценке вследствие наличия большого количества экстраренальных
факторов, способных искажать теневую картину.
Ренальные факторы
Скорость гломерулярной
фильтрации
Концентрационная спо-
собность почек
Вместимость чашечно-
лоханочных систем
Скорость тока мочи по
верхним мочевым пу-
тям
Экстрареналъные факторы
Степень выраженности аэроколии
Доза вводимого контрастного препарата
Состояние водного баланса организма
Побочное действие применяемых лекарственных
препаратов на активность парциальных почеч-
ных функций
Толщина мягких тканей в области проекции
верхних мочевых путей
Технический режим рентгеносъемки и качество
фотообработки снимков
При интерпретации экскреторных урограмм, разумеется, не-
возможно учесть влияние каждого из этих факторов, а тем более
выделить те из них, которые дают истинное представление о
функциональной способности того или иного отдела нефрона.
В связи с этим в настоящее время целесообразно рассматривать
экскреторную урографию как метод, позволяющий сугубо ориен-
тировочно и с достаточно высокой степенью вероятности ошибки
оценить в совокупности состояние фильтрационной, концентраци-
онной и выделительной функций почек и верхних мочевых путей.
27
Визуальная оценка функционального состояния почек преду1
сматривает определение интенсивности контрастирования чашеч-
но-лоханочных систем и скорости появления контрастного веще-
ства в верхних мочевых путях. Обычно степень контрастности
собирательных почечных полостей сопоставляют с оптической
плотностью тени одного из близко расположенных поясничных
позвонков. Если они примерно равны, то делают вывод о сохран-
ной функции почек; если же тень лоханки менее интенсивна, чем
тень позвонка, то выдвигают предположение о нарушении почеч-
ной функции. Таким способом, конечно, нельзя получить объек-
тивную информацию, но он позволяет избежать грубых ошибок.
Поскольку от состояния водного баланса во многом зависит
характер контрастирования верхних мочевых путей, у больных, у
которых имеется тенденция к физиологической гипергидратации,
редко удается получить достаточно интенсивное по плотности
изображение органов мочевой системы. Как показывает опыт,
содержание контрастного препарата в моче у них составляет 3—
5°/о, и на основании рентгенологической картины часто делают
ошибочное заключение о снижении функции почек. Визуальные
признаки снижения почечной функции могут определяться даже
при содержании контрастного вещества в моче, равном 9%.
Наряду с этим 3% концентрация его иногда обеспечивает удовле-
творительное по степени контрастности изображение мочевых
путей, особенно у лиц астенического телосложения, а также у
больных с расширением чашечно-лоханочных систем и мочеточ-
ников. Признаки контрастирования органов мочевого тракта пол-
ностью отсутствуют при концентрации контрастного вещества в
выводимой моче менее 1%, что наблюдается у большинства боль-
ных с клинической картиной хронической почечной недостаточ-
ности.
Одна из распространенных ошибок заключается в стремлении
оценить функцию почек по выраженности нефрографического
эффекта, регистрируемого в первые минуты экскреторной уро-
графии. Следует подчеркнуть, что характер контрастирования
почечной паренхимы зависит от факторов, не связанных с состоя-
нием функции почек: дозы вводимого контрастного препарата,
массы почечной ткани, уровня секреции почками некоторых
мукоидных соединений, объема тубулярной системы, состояния
сосудистого русла почки. При некоторых заболеваниях интенсив-
ность и продолжительность нефрофазы увеличивается, в то время
как функция нефрона сохранена или снижается под действием
патологического процесса.
Оценка однородности и интенсивности контрастирования по-
чечной паренхимы позволяет сделать заключение о наличии или
отсутствии грубых очаговых изменений в почечной ткани, острых
обструктивных процессов в мочевых путях, атрофии паренхимы
почки. Определяя однородность нефрограммы нужно помнить о
том, что чаще всего локальные просветления тени почки обуслов-
лены явлениями аэроколии. Теоретически при кистозном пора-
28
жении почек могут выявляться округлые дефекты, соответствую-
щие расположению кист в паренхиме, на практике же они почти
никогда не распознаются при урографическом исследовании.
Только достаточно крупные инородные образования, диаметром
не менее 2 см, способны проявиться в виде классического ткане-
вого дефекта. В остальных случаях экскреторную урографию
следует применять в сочетании с томографией, поскольку при
этом значительно увеличивается возможность выявления участ-
ков нефункционирующей почечной ткани.
Визуальную оценку анатомических особенностей органов мо-
чевого тракта начинают с определения положения почек. Если
отмечается необычно высокое или низкое расположение органа,
то можно предположить наличие его дистопии. В литературе
описаны редкие виды торакальной дистопии, когда почка распо-
лагается в плевральной полости и ее обнаруживают случайно
при выполнении обзорного снимка грудной клетки. Дополнитель-
ная тень, обусловленная, как считают, патологическим процессом
в легких, всегда вызывает серьезные диагностические затрудне-
ния и, только основываясь на результатах экскреторной урогра-
фии, можно сделать правильное заключение. Значительно чаще
отмечается низкое расположение почки, при этом в зависимости
от ее локализации различают поясничную, крестцово-подвздош-
ную и тазовую формы дистопии. При отсутствии почки на ее
обычном месте врач должен тщательно изучить урограмму в це-
лом. Иногда дистопированная почка малых размеров с аномаль-
ной лоханкой и деформированными чашечками проецируется на
костные образования и может остаться незамеченной в процессе
интерпретации экскреторных урограмм (рис. 7).
Низкое расположение почки не всегда свидетельствует о ее
дистопии. У больных, длительно страдающих нефроптозом, мо-
жет развиться настолько тяжелое нарушение фиксационных
механизмов, что почки теряют способность занимать нормальное
положение в забрюшинном пространстве. Такое состояние носит
название устойчивого нефроптоза, и его трудно диф-
ференцировать от дистопии. В этом случае решающую роль игра-
ет ангиографическое исследование, которое позволяет определить
уровень отхождения почечных артерий от аорты.
Еще одной причиной необычного положения почки является
ее незавершенный поворот, иногда неправильно назы-
ваемый нарушением ротации. В отличие от ротационных наруше-
ний, которые, как правило, бывают приобретенными и возникают
при изменении положения тела, незавершенный поворот пред-
ставляет собой аномалию развития, характеризующуюся опреде-
ленной рентгенологической картиной вне зависимости от поло-
жения тела больного. Почка несколько сужена в поперечнике,
шейки чашечек укорочены или вообще не выявляются, чашечки
проекционно накладываются на тень лоханки, мочеточник отхо-
дит от лоханки вниз или в сторону, противоположную позво-
ночнику (рис. 8).
29
Рис. 7. Экскреторная
урограмма ребенка 13
лет. Тень чашечно-лоха-
ночной системы левой
дистоппрованной почки
проецируется на фоне
тазовых костей.
Важную информацию о состоянии почек можно получить при
визуальном определении их контура. Возникновение участков
шаровидного выпячивания паренхимы может свидетельствовать
об относительной незрелости почек, сохраняющих черты эмбрио-
нального строения, наличии солитарных кист или опухолевых
образований. Иногда отчетливо выявляются сегментарные втяже-
ния паренхимы, обусловленные дизэмбриогенезом или рубцовы-
ми изменениями почечной ткани в результате перенесенного вос-
палительного заболевания. При этом контур почки становится
полициклическим, а чашечно-лоханочная система деформируется
в соответствии с глубиной поражения почечных структур (рис. 9).
Нередко на серии урограмм удается отметить нежные тени
треугольной формы, расположенные между вершиной почечного
сосочка и его основанием, возникновение которых ранее объясня-
ли обратным проникновением контрастного препарата из чашеч-
но-лоханочных систем в тубулярный аппарат. Это явление полу-
чило название пиелотубулярного рефлюкса. Исследования, про-
веденные С. Nordin (1979), показали, что образование на сним-
ках веерообразных теней в области почечных сосочков не связано
с ретроградным забросом мочи в тубулярную систему, а объясня-
30
Рис. 8. Экскреторная
урограмма ребенка 8
лет. Незавершенный по-
ворот левой почки, по-
яснично-крестцовая ди-
стония правой почки.
ется способностью концентрированных контрастных веществ вы-
зывать явления тубулярной дилатации. Почечные собирательные
трубочки (беллиниевы канальцы), имеющие в норме диаметр
0,1 — 0,2 мм, под влиянием контрастного препарата могут значи-
тельно расширяться, в результате чего становятся доступны
визуализации. Термин «тубулярный рефлюкс» был заменен но-
вым — «тубулярный стаз», отражающим механизм возник-
новения этого симптома при экскреторной урографии. Тубуляр-
ный стаз следует рассматривать, как нормальное явление.
Наибольшие трудности в изучении урограмм связаны с оцен-
кой состояния чашечно-лоханочных систем. Визуальная интер-
претация урографических данных предусматривает определение
приблизительных размеров собирательной почечной полости, ее
конфигурации, однородности тени, структуры форникальных от-
делов чашечек, их количества и формы. Обращают внимание на
различия в анатомическом строении отдельных чашечек, дефор-
мацию их шеек. При исследовании области лоханочно-мочеточни-
кового соустья отмечают уровень отхождения мочеточника от
лоханки, регистрируют перегибы, часто возникающие в этом отде-
ле при изменении положения тела больного.
Снижение контрастности шеек чашечек может быть обуслов-
лено их спазмом, компрессионным воздействием окружающих
31
Рис. 9. Экскреторная
урограмма ребенка 9
лет. Дисплазия почечной
ткани. Аномальная фор-
ма правой почки, глубо-
кий рубец в области
средней трети органа,
деформация чашечно-
лоханочной системы за
счет сосудистых и соеди-
нптельно-тканных пе-
ретяжек.
тканей и значительно реже склеротическим процессом на рядом
расположенных участках паренхимы. Спазм шеек чашечек не
является признаком патологического поражения верхних моче-
вых путей. Его выявляют у 10—12% здоровых людей, причем
часто обнаруживают у одних и тех же пациентов при проведе-
нии повторной урографии в отдаленные сроки. Считается, что
причина спазма шеек чашечек заключается в своеобразной реак-
ции больного на исследование. Однако есть основания связывать
•спазм с возникновением сократительной реакции гладкой муску-
латуры шеек чашечек в ответ на поступление контрастного ве-
щества в собирательную почечную полость. Именно здесь, в точ-
ке первого соприкосновения концентрированного контрастного
раствора со слизистой оболочкой шейки чашечки, может возник-
нуть защитное сокращение циркулярных мышечных волокон.
Наружные компрессии шеек чашечек чаще всего обусловлены
давлением сосудистых сплетений, которые имеют вид линейных
дефектов наполнения, именуемых сосудистыми отпечатками.
В отличие от спазма шеек сосудистые компрессии захватывают
не все группы чашечек, а лишь некоторые из них.
Склеротический процесс можно диагностировать в тех случа-
ях, когда имеются клинические и анамнестические данные о дли-
тельном тяжелом течении пиелонефрита; обычно он развивается
32
как осложнение какого-либо врожденного заболевания мочевого
тракта. Шейки чашечек при этом приобретают воронкообразную
форму с сужением просвета в дистальном отделе.
Чрезвычайно редко причиной дефекта наполнения шейки ча-
шечки является локализация в ней рентгепонегативного конкре-
мента. Диагностировать такое состояние весьма сложно, так как
рентгенологически оно ничем не отличается от обструктивных
процессов другой этиологии и сопровождается обычными для
всех видов обструкций ретенционными изменениями располо-
женных выше отделов полостной системы почки.
Иногда при экскреторной урографии возникает необходимость
идентифицировать округлую тень, которую можно расценить как
конкремент или несколько смещенную чашечку, наложившуюся
на тень почечной лоханки. В таких случаях нужно помнить, что
плотность конкремента обычно одинакова во всех его отделах или
более высока в центре. В противоположность этому в центре раз-
вернутой чашечки имеется округлый дефект наполнения, соответ-
ствующий положению почечного сосочка.
Большое диагностическое значение имеет выявление обструк-
тивного процесса в мочевых путях. Причиной обструкции могут
быть органические препятствия оттоку мочи: конкременты, стено-
зы и клапаны мочеточников, добавочные сосуды, фиброзные тя-
жи, оказывающие давление на мочевые пути, стенозы и клапаны
мочеиспускательного канала, уретероцеле, анатомические измене-
ния в области слияния мочеточников при неполном удвоении
почек. В детском возрасте часто отмечаются так называемые ди-
намические обструкции, обусловленные пузырно-моче-
точниковыми рефлюксами и нейрогенными дисфункциями моче-
вого пузыря. В зависимости от локализации и выраженности
обструктивного процесса наблюдаются расширение чашечно-лоха-
ночных систем и мочеточников, деформация чашечек, ретракция
почечных сосочков, увеличение продолжительности контрастиро-
вания верхних мочевых путей, атрофия почечной паренхимы.
Скорость развития этих изменений также определяется типовой
принадлежностью чашечно-лоханочных систем, устойчивость
которых к повышению гидростатического давления может варьи-
ровать в широких пределах. Так, внутрипочечные лоханки рас-
ширяются в меньшей степени, чем чашечки, и обструктивные
процессы здесь быстро приводят к атрофическим изменениям
почечной ткани. Внепочечиые лоханки, наоборот, вследствие сво-
ей способности к дилатации могут длительное время смягчать
неблагоприятное воздействие повышенного давления на почечную
паренхиму.
Уже подчеркивалась трудность дифференциальной диагности-
ки между обструктивными заболеваниями и функциональными
изменениями, обусловленными особенностями выведения мочи и
контрастного препарата. Основное различие между этими состоя-
ниями заключается в том, что для истинных обструктивных уро-
патий характерна однотипность и повторяемость рентгенологиче-
3 Рентгенодиагностика в педиатрии. Том 2
33
ских признаков нарушения уродинамики на всем протяжении
экскреторной урографии. Более того, в значительной части слу-
чаев выраженность симптомов нарастает к концу исследования.
Изменения, связанные с высокой скоростью тока мочи или выве-
дением высококонцентрированного контрастного вещества, харак-
теризуются изменчивостью рентгенологической картины на раз-
ных этапах экскреторной урографии, непостоянством таких при-
знаков, как пиелоэктазия, деформация форниксов, расширение
мочеточников и их извилистость.
Довольно часто расширение чашечно-лоханочных систем и
мочеточников отождествляют с их гипотонией. Несомненно, у
части больных с обструктивными заболеваниями мочевого тракта
нарушение уродинамики сопровождается снижением тонуса моче-
вых путей. Однако происходит это далеко не всегда. Как уста-
новили В. Coolsaet и соавт. (1980), в условиях выраженной
дилатации чашечно-лоханочных систем и мочеточников давление
в них может быть выше или на уровне нормального при измене-
нии скорости мочевыведения в широком диапазоне. Во избежание
серьезных диагностических ошибок следует помнить, что рентге-
нолог не располагает методами оценки тонуса мочевых путей, а
термины «дилатация почечных лоханок и мочеточников» и «гипо-
тония» не синонимы.
Известные разногласия вызывает вопрос о длительности конт-
растирования чашечно-лоханочных систем в норме и при обструк-
тивных заболеваниях мочевого тракта. Механические препятствия
оттоку мочи, конечно, приводят к замедлению эвакуации кон-
трастного препарата и увеличению периода контрастирования
собирательных почечных полостей. Особенно отчетливо это про-
является при гпдронефротической трансформации. Однако и в
норме нередко можно наблюдать устойчивое и длительное кон-
трастирование чашечно-лоханочных систем, которое ошибочно
считают признаком патологии. Причину различий в продолжи-
тельности контрастирования верхних мочевых путей следует
искать в особенностях механизма мочевыведения у детей с раз-
личным состоянием водного баланса. При состоянии, близком к
гипергидратации, вследствие высокой скорости тока мочи и низ-
кой концентрации в ней контрастного вещества уже к 40—50-й
минуте урографии интенсивность теней чашечно-лоханочных си-
стем резко уменьшается, и их визуализация становится невоз-
можной.
Иная картина наблюдается при обследовании детей, находя-
щихся в состоянии, близком к дегидратации. Низкая скорости
мочевыведения и высокий уровень контрастного препарата в моче
способствуют контрастированию собирательных почечных полос-
тей на протяжении 2, 3, а иногда и 4 ч с момента начала иссле-
дования. В течение первых 40 мин экскреторной урографии часто
вообще не удается отметить уменьшения степени контрастности
чашечно-лоханочных систем, несмотря на то что за этот период
концентрация контрастного вещества в моче снижается примерно
34
в IV2 раза. Объяснение этого факта было найдено после прове-
дения серии фантомных экспериментов с последовательными раз-
ведениями контрастных препаратов. Установлено, что при ста-
бильном режиме рентгеносъемки растворы, содержащие контраст-
ное вещество в концентрации от 12 до 20%, дают на снимке тени
почти одинаковой оптической плотности. Вследствие этого при
визуальном анализе урограмм без использования специальных
оптических приспособлений у ряда больных не удается опреде-
лить уменьшение интенсивности контрастирования собиратель-
ных почечных полостей, и это нередко служит поводом для пред-
положения о нарушении пассажа мочи. В подобных случаях
всегда нужно проявлять известную осторожность, не забывая о
том, что в условиях дегидратации длительное и стойкое контрас-
тирование верхних мочевых путей свидетельствует об одном из
нормальных вариантов мочевыведения.
Выявление при экскреторной урографии краевого псоас-симп-
тома служит дополнительным доказательством наличия у боль-
ного уродинамических нарушений. Этот симптом характеризуется
своеобразной деформацией наружной части лоханки, которая ста-
новится ровной вследствие компрессионных воздействий со сто-
роны поясничной мышцы. По нашим наблюдениям, краевой псо-
ас-симптом определяется у 7% детей, страдающих обструктивны-
ми заболеваниями мочевого тракта. Для его возникновения необ-
ходим ряд условий: экстраренальный тип чашечно-лоханочной
системы, пиелоэктазия, определенное положение почечных ворот
по отношению к поясничной мышце. Последнее условие является
обязательным, так как при отсутствии соответствующих топогра-
фических взаимоотношений между лоханкой и поясничной мыш-
цей псоас-симптом не формируется даже при выраженной дила-
тации собирательной почечной полости.
В заключение следует отметить, что далеко не все диагности-
ческие вопросы удается решить при визуальной интерпретации
экскреторных урограмм. Поскольку при многих заболеваниях
мочевой системы отсутствуют характерные рентгенологические
изменения, установить правильный диагноз можно лишь при
условии обязательного исследования клинических данных. Успех
диагностики часто определяется тесным рабочим контактом рент-
генолога с лечащим врачом.
Объективные критерии оценки анатомического
и функционального состояния органов мочевой
системы при экскреторной урографии
Визуальный способ трактовки экскреторных урограмм позво-
ляет получить лишь ориентировочные представления о величи-
не почек, чашечно-лоханочных систем, количестве функциониру-
ющей паренхимы, степени подвижности почек, состоянии
парциальных почечных функций, обеспечивающих эффект кон-
трастирования органов мочевой системы. При этом могут остать-
3
35
ся незамеченными изменение размера почки до 25% ее нормаль-
ной величины, повышенная ротация почки в ортостатическом
положении, увеличение пли уменьшение величины чашечно-лоха-
ночной системы. Вследствие этого в современной рентгенодиаг-
ностике заболеваний мочевого тракта невозможно обойтись без
использования количественных критериев оценки урографических
данных.
Планиметрический метод основан на использовании формулы:
Х=0,785-Д-В, где X—площадь почки, см2; А — длина почки,
см; В — ширина почки на уровне почечных ворот, см.
Точность рентгенопланиметрического метода исключительно
высока, погрешность в расчетах пе превышает ±1,5% истинной
величины почки. Единственным препятствием к широкому ис-
пользованию планиметрии долгие годы являлось отсутствие на-
дежных нормативов, без сопоставления с которыми полученных
данных нельзя сделать вывод об изменении размеров органа.
Таблицы возрастных нормативов в данном случае пе могут ока-
зать существенной помощи, поскольку в популяции наблюдается
чрезвычайно большой разброс нормальных показателей, обуслов-
ленный антропометрическими различиями детей в каждой воз-
растной группе. Вариабельность нормальных показателей пло-
щадей почек настолько высока, что в границы нормы может лег-
ко уложиться значительная часть патологически измененных
параметров (табл. 1).
Таблица 1
Возрастные нормативы площадей почек при экскреторной урографии в
прямой проекции
Возрастные группы, годы Площадь почки, см2
наименьшая наибольшая средняя
2—3 21,4 31,6 28,3± 0,34
4—6 25,5 40,4 33,2 ± 0,36
7—9 31,7 47,1 38.5±0,31
10—12 34,3 58,6 43,7±0,38
13—15 38,8 64,6 52,5 ±0,42
Норматив должен быть индивидуальным для каждого боль-
ного с учетом особенностей его физического развития, чему пол-
ностью удовлетворяет норматив, определяемый по одному из
фрагментов костной системы. В качестве эталона была предложе-
на площадь тела Li, которая у детей старше 5 лет хорошо корре-
лирует с площадью почки [Босин В. Ю., 1978]. В норме площадь
почки в 6 раз больше площади тела Li. Следовательно, определив
площадь позвонка (произведение его ширины на высоту) и умно-
жив полученный показатель на константу, равную 6, можно най-
ти индивидуальный норматив площади почки.
36
Таблица 2
Характер изменения размеров почек при различных заболеваниях
мочевого тракта
Нозологическая форма Уменьшение почек Увеличение почек
Хронический пиелонефрит Туберкулез: стадия продуктивного воспаления склеротическая стадия Гидронефроз Пузырно-мочеточниковый рефлюкс Гипоплазия почки Удвоение почек Нефротический синдром Папиллярный некроз Поликистоз Солитарная киста почки Опухоль почки Ишемическая атрофия Травма почек Тромбоз почечных вен Единственная почка, состояние после нефрэк- томии X (XX) X' (XX)- X- (XX)- X X- (XX)- X X (XX) X (XX)- X (XX) XX XX X X- X (XX) X X-
Примечание. X — односторонние изменения; XX — двусторонние
изменения; X' — изменение размеров почки с деформацией чашечек.
Изменение размеров почек наблюдается почти при всех забо-
леваниях мочевой системы, и результаты рентгенопланиметрии
часто оказываются весьма важным количественным критерием в
оценке характера, тяжести и стадии почечного поражения
(табл. 2).
Определить площадь чашечно-лоханочной системы несколько
труднее, однако альтернативного способа планиметрии, доступ-
ного для практического врача, в настоящее время пет. Использу-
ют формулу:
АВхВСхКМх2
= АЗ + ВС '
где X — площадь чашечно-лоханочной системы, см2; АВ — про-
дольный размер чашечно-лоханочной системы, см; ВС — ее по-
перечный размер, см; КМ — размер собственно почечной лоханки
между ее верхней и нижней границами, см. Для нахождения КМ
рекомендуется выполнить предварительное построение — вписать
чашечно-лоханочную систему в прямоугольник и провести в нем
две вспомогательные диагонали АС и ТВ (рис. 10). Точки пере-
сечения диагоналями верхней и нижней границ почечной лохан-
ки определяют величину параметра КМ.
В большинстве случаев рептгеноплаппметрпя позволяет с до-
статочной точностью определить размер собирательной почечной
полости, если конфигурация чашечно-лоханочной системы в це-
37
Рис. 10. Графический
способ определения
площади чашечпо-лоха-
ночной системы по дан-
ным экскреторной уро-
графии. Объяснение в
тексте.
лом сохранена. При гидронефрозе, удвое-
нии почек, поликистозе, незавершенном
повороте почки точность метода значи-
тельно снижается и рентгенопланиметрия
становится неэффективной. Кроме того,
нужно иметь в виду, что в процессе экс-
креторной урографии степень наполнения
чашечно-лоханочной системы может изме-
няться, поэтому все измерения целесооб-
разно производить только в фазе тугого
выполнения собирательных почечных по-
лостей.
Норматив площади чашечно-лоханоч-
ной системы определяют также на основе
измерения Li. В норме величина внутри-
почечной чашечно-лоханочной системы со-
ставляет в среднем 50% площади позвон-
ка, смешанной — 65% и внепочечной —
85%.
Отношение площади чашечно-лоханоч-
ной системы к площади почки носит наз-
вание ренально-кортикального индекса
(РКП), который впервые разработан в на-
шей стране В. Ф. Баклановой и М. А. Филиппкиным (1967).
Независимо от возраста цифровой показатель РКП для внут-
рипочечных чашечно-лоханочных систем находится в пределах
от 0,073 до 0,095, для смешанных — от 0,096 до 0,130, для вне-
почечных — от 0,131 до 0,170. Все патологические процессы,
протекающие с увеличением или уменьшением размеров ча-
шечно-лоханочных систем, инфильтрацией или атрофией почеч-
ной паренхимы, склерозированием почечной ткани, приводят к
изменению показателя РКП, причем значение индекса изменяется
раньше, чем каждый из составляющих его параметров выходит
за границы нормы. Увеличение РКИ отмечается при мочекамен-
ной болезни, гидронефротической трансформации, пузырно-моче-
точниковом рефлюксе. Уменьшение индекса характерно для нефро-
тического синдрома, кистозных заболеваний почек, опухолей.
Диагностическая надежность метода определения планимет-
рических параметров почек и верхних мочевых путей была под-
вергнута экспериментальной проверке путем сопоставления ре-
зультатов рентгенологических и патологоанатомических исследо-
ваний. А. А. Протопопов и О. П. Сухомлинова (1980) отмечают,
что в этих условиях РКИ оказался достаточно эффективным кри-
терием оценки патологических изменений органов мочевого
тракта.
При некоторых заболеваниях почек с успехом применяют из-
мерения линейных параметров. R. Harrison и соавт. (1976) пред-
лагают в целях диагностики начинающегося сморщивания почек
при пузырно-мочеточниковом рефлюксе измерять расстояние
.38
между верхними чашечками обеих чашечно-лоханочных систем и
центральной линией тела, проведенной на рентгенограмме через
остистые отростки позвонков. Разница в 2 мм и более указывает
на медиальное смещение чашечек одной из почек и позволяет с
высокой степенью вероятности заподозрить деструктивный про-
цесс в почечной паренхиме рефлюксогенной природы.
В ряде случав показательны результаты измерения толщины
паренхимы в области верхнего и нижнего полюсов почки. В нор-
ме толщина коркового слоя в этих отделах почти одинакова. Зна-
чительные цифровые расхождения (на 1—2 см и более) могут
наблюдаться при удвоении почки с отсутствием функции одной
из ее половин. Локальное истончение паренхимы в области верх-
него полюса характерно для сегментарной почечной гипоплазии—
одного из вариантов дизэмбриогенеза, протекающего с высокой
артериальной гипертензией. Равномерное истончение коркового
слоя паренхимы обычно определяется при гидронефрозе и пузыр-
но-лоханочном рефлюксе в гипоплазированную почку. Для то-
тального нефросклероза также характерно заметное уменьшение
толщины паренхимы, но степень его редко бывает одинаковой в
разных отделах органа. В результате сморщивания поверхность
почки становится бугристой, а деформированные чашечки при-
ближаются к почечной капсуле. Для того чтобы повысить точ-
ность определения состояния почки, У. А. Рейно и соавт. (1983)
предложили индекс паренхимы (ИП), который помогает опреде-
лить степень уменьшения или увеличения объема почки.
Иногда при сопоставлении ур'ограмм, выполненных в положе-
ниях лежа и стоя, выявляют значительные различия в длине
почки. Это объясняется проекционным уменьшением продольного
размера органа вследствие ротации почки относительно ее сосу-
дистой ножки, возникающей в ортостатическом положении. Чаще
всего такая ротация связана с повышением подвижности почки,
но может существовать и независимо от нее как самостоятельный
вид патологии. В норме ротация не превышает 19° и не сопро-
вождается какими-либо изменениями в мочевой системе. При-
мерно у 5% больных пиелонефритом отмечается увеличение
ротации до 45°, и присоединение микробно-воспалительного заболе-
вания почек в этих случаях можно объяснить развитием регио-
нарных гемодинамических расстройств в результате перекручи-
вания магистральных почечных сосудов. Угол ротации почки
определяют графическим способом (рис. 11).
Как отмечалось выше, величину подвижности почки оценива-
ют по отношению к высоте тела одного из поясничных позвон-
ков. Несмотря на то что формальная степень смещения далеко
не полно отражает характер и тяжесть нарушений механизма
фиксации почки, отказываться от определения этого критерия пе
следует. Практика показывает, что в процессе динамического на-
блюдения за больными с нефроптозом иногда требуется точно
определить степень подвижности, которая позволяет обнаружить
визуально не выявляемые топографические изменения. В таких
39
Рпс. 11. Графический спо-
соб определения степени ро-
тации почки вокруг попе-
речной осп.
А — длина почки в положении
лежа; В — длина почки в по-
ложении стоя; угол а — ис-
комая степень ротации, выра-
женная в градусах.
случаях целесообразно определять амплитуду смещения в сан-
тиметрах и сопоставлять ее с длиной тела ребенка. Полученный
результат отражает степень подвижности почки в процентах по
отношению к длине тела больного. Расчет производят по фор-
муле:
А-100
- В ’
где X — степень смещения почки (% к длине тела); А — ампли-
туда смещения почки, см; В — длина тела больного, см. Нормаль-
ная степень подвижности почки составляет 1—1,7% длины тела,
максимальная смещаемость при нефроптозе может достигать
6,5%.
Продолжается разработка более информативных объективных
критериев оценки анатомического состояния органов мочевой
системы. Н. Ludin (1967), Н. Konig и G. Rauh (1976), A. Ape-
ria et al. (1978), Е. Schulz, Н. J. Schneider (1980) доказали воз-
можность прямого определения объема почки, ее коркового слоя,
вместимости чашечно-лоханочной системы на основе результатов
рентгенопланиметрии. Особого внимания заслуживает простой
способ расчета количества жидкости в собирательной почечной
полости, который производят согласно уравнению: Х=1,2Х
40
ХА—4,5, где X — вместимость чашечно-лоха-
ночной системы, мл; А — площадь чашечно-
лоханочной системы, см2. Доступность этого
способа открывает путь к изучению количест-
венной характеристики уродинамических рас-
стройств, а также к объективному сопоставле-
нию результатов экскреторной урографии и ци-
стографии при наличии пузырно-лоханочных
рефлюксов.
Для того чтобы определить объем жидкости
в мочеточнике, необходимо измерить его диа-
метр на разных уровнях. Чем больше различия
в ширине отдельных сегментов мочеточника,
тем больше измерений приходится проводить
(до 10). Затем находят среднеарифметический
показатель диаметра и радиуса. По формуле
лг2 определяют среднюю площадь поперечного
сечения мочеточника и полученное значение
умножают на показатель его длины (рис. 12).
Не менее важное значение в современной
рентгенодиагностике почечных заболеваний
имеют способы определения функциональных
параметров, которые дают возможность объек-
тивно оценить скорость гломерулярной фильт-
рации и уровень реабсорбции воды в каналь-
цах по клиренсу контрастного вещества. Наря-
ду с этим простые функциональные тесты, осно-
ванные на определении процентного содержа-
ния контрастного препарата в моче и объемной
скорости мочевыведения, практически исключа-
ют ошибки, связанные с влиянием экстраре-
нальных факторов на формирование урографи-
ческой картины.
Концентрацию контрастного вещества в мо-
че определяют с помощью вспомогательного
устройства — тестера. Он представляет собой
круглую пластину из органического стекла диа-
метром 10 см и толщиной 1 см. По периферии в
ней расположены десять герметически закры-
Рис. 12. Принцип
определения ем-
кости верхних мо-
чевых путей. Объ-
яснение в тексте.
Штриховыми окруж-
ностями обозначены
примерные уровни
измерения попереч-
ного сечения моче-
точника.
тых ячеек, содержащих растворы контрастно-
го препарата в последовательных разведениях от 1 до 10%. Кон-
струкция ячеек предусматривает периодическое обновление конт-
растных растворов и исключает накопление газа в полости ячей-
ки (рис. 13). В центре пластины находятся две свободные ячей-
ки, которые через небольшие отверстия могут заполняться мочой,
выделяемой больным на 40-й минуте экскреторной урографии.
В одну ячейку помещают порцию перазведенной мочи, в дру-
гую— мочи, разведенной в 2 раза чистой водой. Тестер устанав-
ливают на кассету с рентгеновской пленкой, после чего экспопп-
41
Рис. 13. Вспомогательное устройство — тестер, предназначенный для опре-
деления процентного содержания контрастного вещества в моче при экс-
креторной урографии (схема). Объяснение в тексте.
Рис. 14. Рентгенограмма
тестера.
В периферических ячей-
ках —• последовательные
эталонные разведения кон-
трастного вещества, в двух
центральных — моча, со-
бранная на 40-й минуте эк-
скреторной урографии.
руют снимок в режиме 40 кВ, 15 мАс. На полученной рентгено-
грамме определяется отчетливое изображение разных по оптической
плотности эталонных периферических ячеек и двух цент-
ральных, плотность которых соответствует содержанию в моче
контрастного вещества (рис. 14). Даже путем визуального сопо-
ставления интенсивности рентгенологических теней центральных
и периферических ячеек можно без труда идентифицировать кон-
центрацию контрастного препарата в моче. Более точные сведе-
42
пия получают при использовании депситометрической аппара-
туры.
Сороковая минута экскреторной урографии для сбора мочи
выбрана не случайно. Обычно к этому моменту в мочевом пузыре
накапливается достаточное количество жидкости, и мочеиспуска-
ние у детей не вызывает серьезных затруднений. Кроме того, у
больных, у которых не наблюдается тяжелых нарушений уроди-
намики, к 40-й минуте исследования в верхних мочевых путях
остается лишь небольшая часть общего количества эвакуирован-
ного контрастного вещества, которая не может заметно исказить
результат клиренс-теста.
Дальнейшее определение функциональных параметров строит-
ся на расчете показателя экскретированной фракции контрастно-
го препарата, т. е. количества вещества, выведенного почками, по
отношению к введенной дозе. Для этого сначала находят массу
выведенного препарата в граммах, используя уравнение:
v А-Б ,
Х= где А — концентрация контрастного вещества в моче,
%; В — количество мочи, выведенной больным за 40 мин урогра-
фии, мл; X — масса выведенного препарата, г. Затем, приняв
введенную дозу за 100%, определяют, какую долю от нее состав-
ляет выведенное контрастное вещество. Составляют уравнение:
£>—100%, Y 44-100
М-К D >
где Д — масса введенного контрастного вещества, г; М — масса
выведенного почками контрастного вещества, г; К — величина
экскретированной фракции препарата, % от введенной дозы.
Приводим пример подобных расчетов. При экскреторной урографии ре-
бенку введено 30 мл 60% раствора верографина (18 г вещества). На 40-й ми-
нуте исследования больной выделил 68 мл мочи, содержащей контрастное
68-8
вещество в 8% концентрации. Масса выделенного препарата равнау^- =
5,4-100
= 5.4 г. Величина экскретированной фракции составляет—— =30%.
18,0
Уже сам по себе показатель экскретированной фракции доста-
точно точно отражает уровень гломерулярной фильтрации. В нор-
ме он равен 24—45%. Снижение его наблюдается в двух
случаях: при поражении клубочкового аппарата с уменьшением
числа действующих нефронов и при тяжелых уродинамических
расстройствах, когда контрастное вещество не выводится в моче-
вой пузырь, а длительно остается в расширенных чашечно-лоха-
ночных системах и мочеточниках. Визуальная оценка данных
урографии позволяет легко разграничить эти состояния и уста-
новить причину снижения указанного функционального показа-
теля.
Воспользовавшись формулой определения тотального клирен-
са, разработанной G. Schreiter (1961) для оценки скорости выве-
43
дения из организма чужеродных веществ, можно найти показа-
тель скорости гломерулярной фильтрации в общепринятых
единицах — миллилитрах плазмы крови, полностью освобождаю-
щихся от контрастного препарата за 1 мин. Формула имеет сле-
дующий вид:
г 1п2х1/
'-'ТОТ- Т ,
У1/2
где Стот — тотальный клиренс, мл/мин; 1п2 — натуральный лога-
рифм из 2, равный 0,693; V — объем распределения контрастного
вещества в организме, мл; Tv2—период полувыведения конт-
растного препарата почками, мин.
Таким образом, для расчета тотального клиренса требуется
найти два неизвестных параметра: объем распределения вещества
и период его полувыведения. Объем распределения определяют
согласно уравнению: V=0,22XМ +0,8, где V — объем распреде-
ления контрастного вещества в организме, л; М — масса тела
больного, кг. Это уравнение было выведено нами на основании
регрессионного анализа данных, полученных при исследовании
сферы распределения контрастного вещества методом разведения.
Определение второго неизвестного показателя — времени по-
лувыведепия — построено на использовании зависимости между
скоростью элиминации контрастного препарата с мочой и величи-
ной экскретированной фракции вещества за 40 мин экскреторной
урографии. Располагая сведениями о том, какая доля рентгено-
контрастного средства по отношению к введенной дозе элимини-
рована почками за этот промежуток времени, можно рассчитать,
сколько времени потребуется на выведение 50% контрастного
вещества, поступившего в организм при экскреторной урографии
(табл. 3).
Показатели объема распределения контрастного вещества и
периода его полувыведения подставляют в формулу, по которой
определяют тотальный клиренс, и полученный результат приво-
дят в соответствие с так называемой стандартной поверхностью
тела (1,73 м2). Методика расчета клиренса может быть проил-
люстрирована следующим примером.
Ребенку с массой тела 21,8 кг и поверхностью тела 0,8 м2 при экскре-
торной урографии введено 20 мл 60% раствора контрастного вещества (12 г).
За 40 мин исследования больной выделил 48 мл мочи, содержащей контраст-
ный препарат в 9% концентрации (4,3 г). Экскретированная фракция равна
36% от введенной дозы. Согласно данным табл. 3, период полувыведения
рентгепоконтрастного средства составляет 62 мин. Объем распределения ве-
„ 0,693-5600
щества равен 0,22-21,8+0,8=5,6 л = 5600 мл. Стот=-----~------=62 мл/мин.
Показатель клиренса, приведенный к стандартной поверхности тела,
62-1,73
равен-------- =134 мл/мпн.
У детей с непораженными почками средний показатель то-
тального клиренса контрастного препарата составляет 123±
±3.6 мл/мпн в расчете на стандартную поверхность тела
•44
Таблица 3
Период полувыведения контрастного вещества (Т1/2) в зависимости
jt величины экскретированной фракции препарата за 40 мин
рографического исследования
Экскретированная фракция, % от введенной дозы Ti 2, мин Экскретированная фракция, % от введенной дозы Т1-2, мин
542 28 84
5 449 29 81
385 30 78
333 31 74
294 32 71
0 263 33 69
1 238 34 66
2 217 35 64
3 199 36 62
4 184 37 60
5 171 38 58
6 159 39 56
7 149 40 54
8 140 41 52
9 131 42 50
20 124 43 49
21 117 44 47
22 112 45 46
23 106 46 45
24 101 47 44
25 95 48 42
26 92 49 41
27 88 50 40
1,73 м2). У больных с нарушением фильтрационной функции
дочек без клинических признаков хронической почечной недоста-
точности клиренс часто ниже 80 мл/мин, а при наличии развер-
нутой картины хронической недостаточности не превышает
15 мл/мин. Определение клиренса контрастного вещества являет-
ся не только важным средством объективизации урографических
данных, но и значительно более надежным функциональным
'-естом, чем широко распространенный метод определения кли-
эенса эндогенного креатинина. У больных с выраженным сни-
кением фильтрационной функции почек креатинин начинает
секретироваться клетками эпителия канальцев, и величина кли-
эенса креатинина в этих условиях перестает отражать истинную
•жорость гломерулярной фильтрации. В противоположность это-
iy контрастный препарат никогда не выводится из организма
дутем канальцевой секреции, и его клиренс при почечной недо-
статочности в 1,2—2,5 раза ниже клиренса эндогенного креати-
гина.
Процент реабсорбции воды в канальцах определяют по фор-
муле:
= (С-Р)-ЮО
с
45
где р — величина реабсорбции воды, %; С — абсолютное значе-
ние тотального клиренса контрастного вещества, мл/мин; Д —
показатель минутного диуреза при экскреторной урографии,
мл/мин.
В приведенном выше примере абсолютный показатель клирен-
са был равен 62 мл/мин, а минутный диурез— 1,2 мл/мип. Следо-
вательно, уровень канальцевой реабсорбции воды составил
(62 — 1,2) • 100 98 1 Ор
62
В норме величина реабсорбции зависит от состояния водного
баланса и варьирует в пределах от 96 до 99,1%, что соответству-
ет сгущению ультрафильтрата в процессе его прохождения по
канальцам в 27—100 раз. При нарушении концентрационной спо-
собности почек показатель реабсорбции редко превышает 96%, а
при хронической почечной недостаточности никогда не достига-
ет 85%.
Таким образом, подводя итог обсуждению вопросов интерпре-
тации экскреторных урограмм, нужно еще раз подчеркнуть, что
оценка снимков складывается из трех элементов: визуальной
трактовки, рентгенометрии и рентгенопланиметрии и количест-
венного определения параметров фильтрационно-концентрацион-
ной функции почек. Все элементы тесно связаны между собой и
дополняют друг друга. При использовании одного визуального
способа интерпретации урографических данных могут быть до-
пущены серьезные диагностические ошибки из-за отсутствия
объективных сведений о состоянии функциональных процессов,
во многом определяющих рентгенологическую картину мочевых
путей.
Цистография
Цистографию выполняют несколько реже, чем экскреторную
урографию, но удельный вес этого исследования в уронефрологи-
ческой клинике также очень высок. Показаниями к цистографии
являются наличие клинических признаков рецидивирующей ин-
фекции мочевых путей, недержание или неудержание мочи, от-
четливые нарушения ритма мочеиспусканий, травматическое
повреждение мочевого пузыря и мочеиспускательного канала.
Противопоказанием к применению этого метода служит наличие
острого воспалительного заболевания нижних мочевых путей, про-
текающего с учащенными и болезненными мочеиспусканиями.
В клинической практике распространены две модификации
цистографии — нисходящая и восходящая. Нисходящую цисто-
графию проводят непосредственно после экскреторной урогра-
фии. Больной получает пероральную водную нагрузку из расче-
та 10 мл/кг, которая способствует быстрому заполнению мочево-
го пузыря контрастной жидкостью. При возникновении у боль-
ного позыва на мочеиспускание его укладывают на рентгеновский
46
стол и в момент опорожнения мочевого пузыря выполняют рент-
генографию. Нисходящая цистография имеет ряд недостатков:
относительно низкая контрастность изображения нижних моче-
вых путей, трудно выявить пузырно-лоханочные рефлюксы вслед-
ствие продолжающегося процесса выведения почками контраст-
ного вещества.
Техника восходящей цистографии заключается в катетериза-
ции мочевого пузыря и введении в него любого водорастворимого-
контрастного препарата до появления императивного позыва к
мочеиспусканию. Вслед за этим производятся две рентгенограммы
в положении лежа на спине — в фазе удержания мочи и в мо-
мент опорожнения пузыря. У мальчиков для получения изобра-
жения мочеиспускательного канала па всем протяжении укладка
предусматривает поворот таза и отведение бедер. Снимок обяза-
тельно должен захватывать все отделы мочевого тракта, включая
мочеточники и чашечно-лоханочные системы. Выполнять третий
снимок после завершения мочеиспускания для определения оста-
точной мочи в мочевом пузыре нецелесообразно, поскольку боле»
точные сведения об этом можно получить, измерив количество-
введенного и выведенного контрастного раствора, не подвергая
ребенка дополнительному облучению.
При дисфункциях мочевого пузыря и подозрении на пузыр-
но-мочеточниковый рефлюкс рекомендуется использовать не-
сколько видоизмененную методику цистографии. Первоначально-
в мочевой пузырь медленно вводят теплую дистиллированную-
воду, с тем чтобы в момент возникновения императивного позыва
к мочеиспусканию оценить физиологическую вместимость пузыря.
Затем пузырь опорожняют через катетер и контрастный раствор
вводят дробно в три приема: сначала пузырь заполняют на 7з.
физиологической вместимости, затем на 2/з и, наконец, до появле-
ния позыва. В конце каждой фазы заполнения производят рентге-
нографию. Последний снимок, как обычно, экспонируют в фазе мо-
чеиспускания.
При некоторых видах нейрогенных дисфункций мочевого пу-
зыря наблюдается изменение порога чувствительности его рецеп-
торов в ответ на введение контрастного раствора. По сравнению-
с дистиллированной водой контрастное вещество раньше вызыва-
ет появление позыва к мочеиспусканию, что приводит к умень-
шению физиологической вместимости пузыря. Это свидетельству-
ет о наличии нарушений резервуарной функции пузыря, которые-
при использовании обычной методики цистографии могут остать-
ся незамеченными. Выполнение трех снимков в разных стадиях
заполнения пузыря позволяет определить начальную фазу пузыр-
но-мочеточниковой регургитации мочи и оценить интенсивность-
заброса мочи в верхние мочевые пути при разной величине внут-
рипузырного давления. Эти данные могут оказать существенную-
помощь в выборе лечебной тактики и определении оптимальных
сроков последующего динамического контроля.
В норме мочевой пузырь в фазе максимального заполнения
47
имеет округлую, грушевидную или овальную форму. Контуры его
ровные, трабекулярпость появляется только в конце мочеиспус-
кания, когда остатки контрастного вещества задерживаются в
углублении складок слизистой оболочки. Форма мочеиспускатель-
ного канала зависит от состояния мышц тазовой диафрагмы, диа-
метр — от интенсивности мочевого потока. При стремительном
мочеиспускании с объемной скоростью тока мочи выше 20 мл/с
на рентгенограмме отмечаются динамическая нерезкость верхнего
контура мочевого пузыря и расширение мочеиспускательного ка-
нала в его проксимальном и среднем отделах. Такое же расши-
рение, но при низких показателях объемной скорости мочеиспус-
кания свидетельствует о наличии обструкции в дистальном отделе
мочеиспускательного канала.
Помимо обструкций, пузырно-мочеточниковых рефлюксов, кон-
крементов и некоторых видов нейрогенных дисфункций мочевого
пузыря, с помощью цистографии можно выявить дивертикулы
пузырной стенки, уретероцеле, опухоли и травматические по-
вреждения нижних мочевых путей. Цистография не позволяет
диагностировать воспалительные изменения слизистой оболочки
мочевого пузыря и не заменяет цистоскопическое исследование.
Одним из вариантов цистографии является выполнение серии
снимков с помощью крупнокадровой флюорографической установ-
ки. Преимуществами такого исследования являются его эконо-
мичность и возможность наблюдать за динамикой опорожнения
мочевого пузыря. Недостатки метода — небольшой формат полу-
чаемого изображения и значительная доза облучения на половые
органы.
Описание цистографической картины включает оценку формы,
размеров, характера контура мочевого пузыря, его положения
относительно костных ориентиров. Обращают внимание на дефек-
ты наполнения, интенсивность ретроградного заброса мочи при
пузырно-мочеточниковых рефлюксах, возникновение динамиче-
ской нерезкости контуров пузыря в процессе мочеиспускания.
Определяют форму мочеиспускательного канала, его диаметр,
заброс мочи во влагалище, который клинически почти всегда вы-
ражается явлениями вульвита или вульвовагипита.
Почечная ангиография
Показаниями к ангиографии служат стойкая артериальная
гипертензия, нефункцпопирующая почка, подозрение на кистоз-
ную болезнь или опухоль почки. Нередко ангиографию выполня-
ют с целью определить степень сохранности почечных структур
и решить вопрос о тактике оперативного вмешательства при
врожденных заболеваниях мочевой системы [Шумский В. И. и
ДР., 1984].
Ангиография позволяет получить изображение артериальной
или венозной сосудистой сети, вследствие чего различают два ос-
новных вида этого исследования — артериографию и венографию.
48
Рис. 15. Аортограмма ре-
бенка 2 лет (артериаль-
ная фаза). Контрастиро-
ваны все крупные арте-
риальные стволы, отхо-
дящие от грудного и
брюшного отделов аор-
ты, в том числе правая
и левая почечные арте-
рии.
В педиатрии наибольшее распространение получила чрезбедрен-
ная артериография, которую осуществляют путем чрескожной
пункции бедренной артерии в области скарповского треугольни-
ка. В артерию и далее в аорту вводят сосудистый зонд, конец
которого под контролем рентгеноскопии продвигают до уровня
отхождения почечных артерий. С целью получить общую карти-
ну ангиоархитектоники почек и окружающих органов контрастное
вещество вводят непосредственно в аорту (рис. 15). Обычно
почечные артерии отходят от аорты на уровне нижнего края Li,
но возможны варианты их нормального расположения между
верхним краем Li и серединой Ln. Магистральные почечные ар-
терии могут быть единичными и множественными. При аортогра-
фии контрастируются все артериальные стволы, в результате чего
воссоздается общая картина кровоснабжения почек.
Для того чтобы получить детальное изображение артериальной
системы одной почки, а иногда и отдельных ее сегментов, выпол-
няют селективную артериографию, вводя зонд непосредст-
венно в почечную артерию. При этом в зависимости от характе-
ра кровоснабжения полностью или частично контрастируется
артериальная сеть исследуемого органа (рис. 16).
При выполнении аортографии в сосудистое русло вводят 15—
20 мл 76% раствора контрастного вещества, при селективной
4 Рентгенодиагностика в педиатрии. Том 2
49
Рис. 16. Селективная
артериограмма правой
почки ребенка 12 лет.
Признаки дизэмбриоге-
неза, явления вторично-
го сморщивания.
артериографии — 7—10 мл. После введения контрастного препа-
рата выполняют серию снимков через короткие интервалы по за-
данной программе. Правильно проведенная артериография позво-
ляет проследить смену фаз циркуляции контрастного вещества в
почке. Первоначально контрастируются почечные артерии, затем
наступает фаза нефрограммы, когда в течение 1—2 с появляется
интенсивная тень почечной паренхимы. Далее иногда удается
получить изображение вен почки, но чаще всего при артериогра-
фии венозная фаза отчетливо не прослеживается. Через несколь-
ко минут после введения контрастного вещества начинается кон-
трастирование чашечно-лоханочных систем и мочеточников, и в
случае необходимости может быть выполнена экскреторная уро-
графия.
У больных с повышенной подвижностью почек важное значе-
ние имеет исследование ангиоархитектоники при различном поло-
жении тела. В таких случаях контрастирование почечных арте-
рий производят дважды в положениях лежа и стоя, а снимки
выполняют с экрана рентгеновского аппарата.
Оценка данных почечной артериографии предусматривает
определение места отхождения почечных артерий от аорты, коли-
чества артерий, снабжающих каждую почку, их диаметра, харак-
тера ветвления внутрипочечных сосудов, однородности и выра-
женности нефрографического эффекта. Регистрируют деформации
50
сосудистых стенок, участки сужения артерий, отмечают четкость
контрастирования сосудистых генераций IV и V порядков. Обра-
щают внимание на локализацию и обширность бессосудистых зон
в почке или, наоборот, участков повышенной васкуляризации.
Ангиография является единственным прижизненным методом
диагностики фибромускулярного стеноза почечной артерии, внут-
рипочечных сосудистых аневризм, большинства кистозных и опу-
холевых заболеваний. В связи с отсутствием четкого изображе-
ния почечных вен при артериографическом исследовании была
разработана специальная методика контрастирования венозного
коллектора почек.
В педиатрии флебографию почек применяют относи-
тельно недавно, однако уже доказана ее высокая диагностиче-
ская эффективность в определении гемодинамических нарушений
и аномалий развития сосудистого русла почек. По свидетельству
F. Floris (1977), М. Hayashi и соавт. (1980), при врожденных и
приобретенных заболеваниях мочевого тракта изменения веноз-
ной системы почек встречаются не реже, чем поражения арте-
риальных стволов.
Многочисленные попытки добиться контрастирования веноз-
ного коллектора путем введения контрастного вещества в проти-
воток не привели к желаемым результатам. В связи с этим в
настоящее время применяют фармакофлебографию, основанную
на кратковременном блокировании почечного кровотока раство-
ром адреналина, который вводят в почечную артерию с одновре-
менным контрастированием венозного русла.
ЧАСТНЫЕ ВОПРОСЫ РЕНТГЕНОДИАГНОСТИКИ
ЗАБОЛЕВАНИЙ ПОЧЕК И МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ
Аномалии развития органов мочевого тракта по частоте усту-
пают лишь порокам развития скелета. По статистическим дан-
ным М. Briard и соавт. (1975), аномалии урогенитальной систе-
мы составляют 16,8% среди прочих пороков развития и встре-
чаются в популяции с частотой 0,4%. М. Frick и М. Coldberg
при рентгенологическом исследовании практически здоровых лю-
дей из числа потенциальных почечных доноров обнаружили
врожденные дефекты анатомического строения почек и мочевых
путей у 2,3% из них. Такие же данные получил F. D. Stephens
(1983).
Агенезия и аплазия почек
Агенезия представляет собой отсутствие почки и ее эмбрио-
нального зачатка. Двусторонняя агенезия несовместима с жизнью
и приводит к смерти ребенка в течение нескольких часов после
рождения. Односторонняя агенезия составляет около 6% всех
4*
51
Рис. 17. Ортостатическая
экскреторная урограмма
ребенка 11 лет. Агенезия
левой почки, значитель-
ное увеличение подвиж-
ности правой почки.
почечных аномалий, а в популяции встречается с частотой 1 : 610.
Из рентгенологических методов только ангиография позволяет
поставить правильный диагноз; при аортографии не удается до-
биться заполнения почечных артерий контрастным веществом па
стороне агенезии. При цистоскопии устье мочеточника на этой
стороне отсутствует. Существенную помощь может оказать нефро-
сцпптпграфия, при проведении которой не выявляют признаков
накопления изотопа над той областью, где должны находиться
почка и мочеточник.
Урографическая и томографическая картины характеризуются
отсутствием тени почки. Могут отмечаться выраженные признаки
викарной гипертрофии контралатеральной почки. Иногда наблю-
дается ее дистопия или повышенная подвижность (рис. 17).
Обычно больные обращаются к врачу после возникновения почеч-
ной колики или развития микробно-воспалительного процесса в
единственной почке. При подозрении на агенезию почки необхо-
димо провести полный комплекс клинических, рентгенологиче-
ских и радионуклидных исследований.
В отличие от агенезии аплазия почки характеризуется
наличием рудиментарного, частично облитерированного мочеточ-
ника с эктопией его устья. В краниальном направлении мочеточ-
ник оканчивается скоплением жировой и соединительной ткани,
по форме и размеру напоминающим лесной орех. Урографическая
52
симптоматика аплазии не отличается от признаков агенезии:
тень почки не выявляется, противоположная почка заметно уве-
личена в размерах вследствие гипертрофии и гиперплазии, ча-
шечно-лоханочная система ее расширена, скорость эвакуации
контрастного препарата значительно снижена. При аортографии
сосуды на стороне поражения не определяются. Иногда при цис-
тографии удается выявить низкий пузырно-мочеточниковый реф-
люкс, достигающий уровня полной облитерации мочеточника.
Агенезию и аплазию почки следует дифференцировать от тех
патологических состояний, которые, подобно этим аномалиям,
характеризуются отсутствием рентгенологической тени почки па
ее обычном месте: дистопией, мультикистозом, гидронефрозом с от-
сутствием почечной функции.
Гипоплазия почки
Двусторонняя гипоплазия почек является чрезвычайно боль-
шой редкостью в урологической практике [Carter J., Lirenmen D.,
1971]. Частота односторонней гипоплазии, по данным С. Bengis-
son и В. Hood (1971), составляет 1:500. Различают тотальную
н сегментарную гипоплазию почек. Каждая форма имеет свою
клиническую и рентгенологическую картину.
Обычно гипоплазированная почка в 2—6 раз меньше нормаль-
ной, но заподозрить гипоплазию можно при уменьшении почки
на 30—40%. Наши исследования показали, что уменьшение раз-
меров нормально сформированной почки в результате приобретен-
ных заболеваний не превышает 35% от нормы. Следовательно,
любое уменьшение, превосходящее этот уровень, свидетельствует
о врожденном характере изменения размеров почки.
Производя специальный отбор больных с небольшими по ве-
личине почками, N. Ericsson (1970) диагностировал гипоплазию
у 16 из 34 детей. R. Risdon и соавт. (1975) сообщили о выяв-
лении отчетливых морфологических признаках гипопластической
дисплазии у 49 из 78 детей, у которых по данным экскреторной
урографии были почки небольших размеров.
Можно считать практически доказанной взаимосвязь между
врожденным уменьшением почек и наличием обструктивных про-
цессов в мочевых путях. М. Henneberry и F. Stephens (1980) на
вскрытии выявили гипоплазию почек с элементами тканевой дис-
плазии у 22 новорожденных, имевших клапан мочеиспускатель-
ного канала и погибших от разных причин. Еще более достовер-
на связь гипопластической дисплазии с пузырно-мочеточниковым
рефлюксом, причем, как указывают J. Andre и соавт. (1974),
в этих случаях отмечается тесная корреляция между степенью
эктопии устья мочеточника и выраженностью диспластических
изменений в почке.
J. Vereb и соавт. (1979) предлагают различать простую гипо-
плазию, диспластическую форму гипоплазии, кортикальную гипо-
плазию, связанную с другими пороками развития почек и моче-
53
Рис. 18. Цистограмма ре-
бенка 9 лет. Гипоплазии
левой почки. Двусторон-
ний пузырно-лоханочный
рефлюкс с выраженным
перерастяжением верх-
них мочевых путей.
вых путей, и сегментарную агломерулярную форму гипоплазии.
По их мнению, при простой гипоплазии не выявляются измене-
ния структуры почечной ткани. Диспластическая форма характе-
ризуется персистированием эмбриональных структур, нарушени-
ем дифференцировки почечной ткани, наличием в паренхиме мел-
ких кист, хрящевидных и мышечных образований. Как самостоя-
тельная форма выделена сегментарная гипоплазия, всегда соче-
тающаяся с пузырно-мочеточниковым рефлюксом и протекающая
с выраженной артериальной гипертензией.
Урографическое исследование при гипоплазии позволяет вы-
явить почку небольшой величины с ровным или полицикличе-
ским контуром, иногда глубокими рубцами, достигающими мозго-
вого слоя. Размеры чашечно-лоханочной системы чаще соответ-
ствуют размерам почки, но эта система может быть заметно
эктазированной при наличии пузырно-лоханочного рефлюкса.
Нередко собирательная почечная полость имеет своеобразное
строение — напоминает цветок ландыша. Чашечки при этом не
имеют комбинированных форииксов, шейки их укорочены, каж-
дая чашечка открывается в продолговатую лоханку. Фильтраци-
онно-концентрационная способность почки может оставаться
нормальной, адекватной количеству функционирующей паренхи-
мы. Снижение функции обычно свидетельствует о наличии гру-
54
Рис. 19. Селективная ар-
териограмма левой поч-
ки той же больной (фа-
за нефрограммы). Зна-
чительное уменьшение
размеров почки по срав-
нению с нормой. Дефи-
цит паренхимы состав-
ляет более 60%.
бых тканевых изменений, обусловленных структурным дизэмб-
риогенезом почечной ткани или длительным воспалительным про-
цессом в сочетании с интенсивным пузырно-лоханочным рефлюк-
сом.
При цистографии часто обнаруживают заброс контрастного
вещества в верхние мочевые пути, растяжение и деформацию
почечных лоханок, чашечек и мочеточников (рис. 18). Артерио-
графия позволяет точно определить размеры почки, характер ее
контура, диаметр магистральной почечной артерии, интенсивность
контрастирования паренхимы в фазе нефрограммы (рис. 19).
Рентгенологически сегментарная почечная гипоплазия проявля-
ется главным образом локальным истончением паренхимы в обла-
сти верхнего полюса почки. Размеры почки при этом могут быть
уменьшены лишь незначительно.
Дифференциальную диагностику осуществляют в основном
между гипоплазированной и сморщенной почкой. Отмечено, что
достаточно объективным дифференциально-диагностическим кри-
терием является степень уменьшения почки. Кроме того, при вы-
раженном диффузном сморщивании всегда отмечается снижение
функции почки, которое, согласно данным A. Aperia и соавт.
(1978), тождественно уменьшению величины органа. После того
как склеротический процесс захватывает 60—70% общей массы
действующих нефронов, сморщенная почка вообще перестает оп-
55
Рис. 20. Экскреторная
урогра.м.ма ребенка 11
лет. Подковообразная
почка.
ределяться при урографическом исследовании. Между тем и в
гипоплазированпой почке могут развиваться склеротические из-
менения в результате присоединения воспалительных процессов
и нарушения уродинампки. В этих случаях отчетливо выявляют-
ся признаки атрофии почечной паренхимы и формируются дефор-
мации чашечек вследствие деструктивных процессов в области
почечных сосочков.
Подковообразная почка
Подковообразная почка представляет собой один из вариан-
тов эмбрионального сращения двух нефрогенных бластем. Час-
тота этой аномалии развития, по данным вскрытий, составляет
1 : 425. Подковообразная почка может встречаться как самостоя-
тельная единственная аномалия и как проявление системного
дизэмбриогенеза при некоторых хромосомных аберрациях, напри-
мер синдроме Шерешевского—Тернера.
На экскреторных урограммах хорошо определяются обе поло-
вины подковообразной почки, развернутые относительно своих
продольных осей. Вследствие этого отмечается латеральное сме-
щение лоханок, проекционное наложение чашечек на тень лохан-
ки и смещение проксимального отдела мочеточника в сторону,
противоположную позвоночнику (рис. 20). Продольные оси обе-
56
Рис. 21. Аортограмма
того же больного (фаза
нефрогра.ммы). Подково-
образная почка.
их половин подковообразной почки конвергируют в каудальном
направлении. Перешеек, образованный в результате сращения
почечных масс, обычно расположен в нижней части обеих поло-
вин и имеет форму широкого полулуния. Ткань перешейка, как
правило, содержит незначительное количество нефронов и проек-
ционно накладывается на поясничные позвонки, поэтому при экс-
креторной урографии почти никогда не удается получить изобра-
жение перешейка ни в прямой, ни в косых проекциях.
Часто определяются низкое расположение подковообразной
почки и незначительная амплитуда ее смещения при изменении
положения тела. Кровоснабжение осуществляется не только ар-
териями, отходящими от аорты, но и несколькими дополнитель-
ными сосудами, берущими начало от подвздошных артерий. Мно-
жественные добавочные сосуды нередко оказывают компрессион-
ное воздействие на мочевые пути и являются причиной развития
гидронефротической трансформации одной или обеих половин
подковообразной почки. При ангиографическом исследовании
удается выявить все питающие почку сосуды, а в фазе нефро-
граммы отчетливо определяются область перешейка и форма поч-
ки в целом (рис. 21).
Рентгенологическая картина подковообразной почки настолько,
характерна, что диагностика этого порока пе вызывает затрудне-
57
иий. Основное внимание следует обращать на сочетание подко-
вообразной почки с другими аномалиями развития мочевой систе-
мы и возникновение на этом фоне приобретенных заболеваний
-Мочевого тракта.
Удвоение почек
Удвоение почек относится к наиболее распространенным ано-
малиям мочевой системы. По свидетельству W. Maier (1973),
удвоение почек встречается у 1% всех людей, но выявляется при
жизни только у каждого шестого. Удвоение почек формируется
между 5-й и 12-й неделями внутриутробного периода развития,
и чем раньше нарушилось нормальное развитие мочеточникового
ростка, тем больше вероятность возникновения структурных из-
менений в тканях удвоенной почки.
Одностороннее удвоение встречается почти в 5 раз чаще, чем
двустороннее. Примерно у половины детей с этой аномалией раз-
вития почка имеет увеличенные размеры, на 20—40% превыша-
ющие нормальные. В этих случаях диагностируют истинное удво-
ение почек, имея в виду не только удвоение чашечно-лоханочных
систем и мочеточников, но и соответствующее увеличение коли-
чества паренхимы.
Удвоение почек бывает полным и неполным. При полном
удвоении оба мочеточника раздельно открываются в мочевой
пузырь, причем устье мочеточника верхней половины всегда рас-
положено ниже и медиальнее устья мочеточника нижней поло-
вины. При неполном удвоении оба мочеточника соединяются,
образуя анастомоз У-образной формы, чаще всего в области одно-
го из физиологических сужений, и в мочевой пузырь открывается
одно общее устье.
Больной с удвоением почек обращается за медицинской по-
мощью, как правило, после возникновения осложнений — пиело-
нефрита, калькулеза, гидронефротической трансформации. При-
мерно у 8% детей с этой аномалией наблюдается эктопия устья
одного из мочеточников на стороне удвоения, когда устье откры-
вается в мочеиспускательный канал или во влагалище. В таких
случаях у детей постоянно отмечается недержание мочи при со-
хранении нормального акта мочеиспускания. При удвоении значи-
тельно чаще, чем обычно, выявляются пузырно-мочеточниковые
рефлюксы и уретероцеле.
J. Privett и соавт. (1976) отмечают, что присоединение пиело-
нефрита при удвоении почек обусловлено двумя факторами:
врожденными структурными изменениями почечной ткани и на-
рушением пассажа мочи по верхним мочевым путям. При дли-
тельном течении пиелонефрита с высокой активностью патологи-
ческого процесса нередко наблюдаются рубцовые изменения по-
чечной паренхимы и атрофия коркового слоя почки.
Экскреторная урография дает возможность оценить размеры
ночек и состояние верхнего и нижнего сегментов удвоенной поч-
58
ки, диагностировать сопутствующие аномалии и некоторые при-
соединившиеся заболевания. Определить характер удвоения
удается только у половины больных, поскольку мочеточники не
всегда контрастируются на всем протяжении, а их дистальные
отделы часто перекрыты тенью мочевого пузыря. Верхняя чашеч-
но-лоханочная система в большинстве случаев имеет черты руди-
ментарного строения: собирательная полость как таковая отсут-
ствует, количество чашечек не превышает 2—4. Форма и разме-
ры нижней чашечно-лоханочной системы приближаются к
нормальным.
Исследования, проведенные J. Brueziere и М. Georgelin
(1974), показали, что при удвоении почек патологические изме-
нения несколько чаще обнаруживаются в нижнем сегменте. Ино-
гда при экскреторной урографии контрастируется только верхняя
или нижняя чашечно-лоханочная система. В подобных случаях
заподозрить удвоение почки с отсутствием функции одной из ее
половин помогают косвенные признаки: увеличение почки, слиш-
ком высокое или низкое расположение чашечно-лоханочной си-
стемы, утолщение коркового слоя в области одного из полюсов,
необычное анатомическое строение собирательной почечной поло-
сти. Дифференциальную диагностику проводят между удвоенной
почкой, опухолью и солитарной кистой.
Врожденные органические обструкции
мочеточников и нижних мочевых путей
Обструкции верхних и нижних мочевых путей органической
природы в значительной части случаев приводят к нарушению
оттока мочи из чашечно-лоханочных систем и мочеточников, уве-
личению в них гидростатического давления, нарушению кровооб-
ращения в почке, атрофии почечной паренхимы. В зависимости
от локализации обструкции такое состояние носит название
гидронефроза или уретерогидронефроза. Термин
«гидронефротическая трансформация», часто используемый в ка-
честве синонима, отражает лишь характер происходящих в почке
изменений, но не определяет нозологическую форму как таковую.
Гидронефротическая трансформация — один из основных симпто-
мов многих урологических заболеваний, гидронефроз — болезнь,
возникшая в результате нарушения оттока мочи.
Обструктивные уропатии относятся к наиболее распространен-
ным процессам в детской урологической клинике. Е. Rosdy
(1977) обнаружил выраженные уродинамические нарушения на
почве врожденных обструктивных процессов у 4,3% больных,
предъявлявших жалобы на боли в пояснице и изменения в моче.
Основными причинами нарушения оттока мочи, по его данным,
являлись добавочные сосуды, оказывающие давление на область
лоханочно-мочеточникового соустья (63% случаев), стеноз моче-
точника (16%), высокое отхождение мочеточника от лоханки
59
Рис. 22. Экскреторная
урограмма ребенка 11
лет. Правосторонний
гидронефроз, обструкция
в области прнлоханочно'
го отдела мочеточника.
(14%), клапан мочеточника (4%), стеноз или клапан уретры
(2 % ), уретероцеле (1 %).
По мере повышения внутрилоханочного давления в почке про-
исходит ряд последовательных изменений, которые можно
охарактеризовать как стадии патологического процесса. В ранней
стадии отмечаются расширение собирательной почечной полости,
деформация чашечек с увеличением их объема и уплощение по-
чечных сосочков. Затем развивается атрофия почечной паренхи-
мы и снижается функциональная способность действующих неф-
ронов. В заключительной стадии болезни наблюдаются замещение
функциональных элементов соединительной тканью, выраженное
нарушение почечной гемодинамики, а при двустороннем пораже-
нии — накопление в крови продуктов азотистого обмена. Скорость
чередования отдельных стадий патологического процесса может
быть различной — от нескольких месяцев до десятков лет. Боль-
шую роль при этом играют такие факторы, как степень выражен-
ности обструкции, ее локализация, анатомический вариант строе-
ния чашечно-лоханочной системы, активность сопутствующего
пиелонефрита.
При экскреторной урографии определяются тень увеличенной
почки, резко расширенная чашечно-лоханочная система, истон-
чение паренхимы во всех отделах органа (рис. 22). Иногда уда-
60
ется отметить отчетливые признаки механического препятствия
оттоку мочи по ходу мочеточников. Лучшее представление о де-
талях строения почек и верхних мочевых путей удается полу-
чить при выполнении отсроченных снимков.
При гидронефрозе чашечно-лоханочная система может быть
увеличена в 3—12 раз и ее вместимость может достигать 50—
90 мл. Даже при относительно сохранной функции почек требу-
ется около 1 — 2 ч, чтобы контрастная моча полностью вытеснила
содержимое чашечно-лоханочной системы и была обеспечена воз-
можность визуализации верхних мочевых путей.
Так называемые закрытые гидронефрозы с полным отсутстви-
ем мочевыведения из пораженной почки при экскреторной уро-
графии не диагностируются. Именно эти виды обструктивных
уропатий составляют большинство среди других заболеваний и
пороков развития, проявляющихся при урографическом исследо-
вании картиной «немой» почки. Диагностические трудности в
этом случае обычно позволяет разрешить почечная ангиография.
Врожденные кистозные заболевания почек
Врожденные кисты почек формируются в результате дизэм-
бриогенеза ампул собирательных трубочек, которые в процессе
деления лишь частично сливаются между собой и образуют за-
крытые полости. В практической работе рентгенолог сталкивает-
ся с различными видами врожденных и наследственных кистоз-
ных поражений почек. К ним относятся поликистоз, мультикис-
тоз, медуллярная кистозная болезнь (нефронофтиз Фанкони),
солитарная киста, губчатая почка [Касаев А. А., 1986].
Поликистоз. Это наследственно обусловленное двустороннее
поражение почек с диффузным расположением шаровидных кист
различной величины. Между кистами располагается нормальная
по своему строению почечная ткань, содержащая малоизменен-
ные нефроны. Клинически различают поликистоз новорожденных
и детей старшего возраста. Первый — наиболее неблагоприятная
форма, при которой количество функционирующей паренхимы так
мало, что уже в первые годы жизни развивается почечная недо-
статочность, быстро приводящая к гибели ребенка. На вскрытии
обнаруживают кисты не только в почках, но и в печени, легких,
поджелудочной железе. Не имея каких-либо принципиальных
отличий от поликистоза новорожденных, поликистоз старших
детей характеризуется тем, что при нем сохраняется больше
функционирующей паренхимы и соответственно сравнительно
медленнее развиваются тяжелые гомеостатические нарушения.
Как правило, обычная экскреторная урография недостаточно
эффективна в диагностике поликистоза почек. Несколько более
информативна инфузионная урография с высокой дозой вводи-
мого контрастного препарата. На серии снимков обе почки зна-
чительно увеличены в размерах, имеют ровные контуры, опти-
ческая плотность почечных теней снижена на протяжении всего
61
Рпс. 23. Экскреторная
урограмма ребенка 12
лет. Поликистоз почек.
Характерная деформа-
ция чашечно-лоханочных
систем с оттеснением
шеек чашечек, изменени-
ем структуры папилляр-
ных отделов. Значитель-
ное увеличение обеих
почек.
исследования. Наиболее характерны изменения чашечно-лоханоч-
ных систем, которые подвергаются деформации вследствие дав-
ления многочисленных кист. По выражению Е. А. Остропольской
и Б. Л. Айзенберга (1977), почечная лоханка становится пауко-
образной, шейки чашечек вытягиваются и оттесняются со своего
обычного места, форма чашечек приближается к полигональной
или полулунной (рис. 23).
Р. Rich и соавт. (1976) отметили при поликистозе корреля-
цию между размером почек и выраженностью симптомов почеч-
ной недостаточности. В уремической стадии болезни почки дости-
гают наибольшей величины, превышающей на 20—30% те раз-
меры, какие они имели до появления клинических признаков
хронической почечной недостаточности.
По мере прогрессирования почечной недостаточности диагно-
стическая ценность инфузионной урографии снижается. При ан-
гиографическом исследовании выявляют обеднение внутрипочеч-
ных сосудистых разветвлений, уменьшение диаметра артерий и
наличие аваскулярных зон в корковом слое. В фазе нефрограм-
мы иногда наблюдается классическая картина кистозного пора-
жения, напоминающая губку. Многочисленные просветления
определить обеднение сосудистого рисунка, уменьшение диамет-
ции кист, заместивших функционирующую ткань.
62
Мультикистозная почка. В генезе этой тяжелой аномалии раз-
вития ведущую роль играет полная или частичная внутриутроб-
ная атрезия мочеточника. Экспериментальные исследования
показывают, что пренатальная обструкция мочевых путей
приводит к образованию кист в почечной паренхиме, появлению
участков хряща и незрелых клеточных элементов соединительной
ткани. По мнению А. И. Клембовского (1978), учитывая своеоб-
разие гистологической картины, мультикистозпую почку было бы
правильнее называть кистозной агломерулярной аплазией.
Данная патология, если ее диагностируют при жизни ребенка,,
всегда носит односторонний характер. Двусторонний мультикис-
тоз почек несовместим с жизнью. Мультикистозная почка чаще
всего небольших размеров и атипичной формы. Кисты не сооб-
щаются с чашечно-лоханочной системой, расположены как в кор-
ковом, так и в мозговом веществе, количество их варьирует от 20
до 80.
Получить изображение мультикистозной почки при урографи-
ческом исследовании не удается. Мнение J. Leonidas и соавт.
(1972), а также A. Warshawsky и соавт. (1977), считающих, что
при выполнении урографии с введением высокой дозы контраст-
ного вещества — из расчета 4 мл на 1 кг массы тела — примерно
у 40% больных становится возможной визуализация мультпкис-
тозной почки, следует признать ошибочным. По-видимому, авто-
ры обследовали больных с другими формами кистозных диспла-
зий, при которых паренхима поражена в меньшей степени, чем)
при мультикистозе.
Атрезия мочеточника может произойти на любом уровне.
В случае проходимости нижнего сегмента мочеточника при цисто-
графии в него может наблюдаться заброс контрастного вещества.
При мультикистозе контралатеральная почка в 50% случаев име-
ет черты несовершенного анатомического строения.
В процессе дифференциальной диагностики требуется исклю-
чить агенезию и гидронефроз с потерей функции почки. Из рент-
генологических исследований наиболее информативны ангиогра-
фия и пресакральный пневморетроперитонеум.
Медуллярная кистозная болезнь (нефронофтиз Фанкони). За-
болевание характеризуется наличием множественных мелких кист
в мозговом веществе обеих почек. Почки значительно уменьше-
ны в размерах (более чем на '/з) и имеют неровные контуры,,
отмечаются также признаки атрофии коркового слоя паренхимы.
При морфологическом исследовании почечной ткани, кроме кист„
обычно выявляют диффузные тубулоинтерстициальные измене-
ния и гиалиноз почечных клубочков. При высокодозной экскре-
торной урографии чаще всего регистрируют неспецифические-
признаки, свойственные многим врожденным нефропатиям, —
уменьшение почек и резкое снижение интенсивности контрасти-
рования чашечно-лоханочных систем. Ангиография позволяет
определить обеднение сосудистого рисунка, уменьшение диамет-
ра и извилистость внутрипочечных артерий.
63
Рис. 24. Экскреторная
урограмма ребенка 7 лет.
Солитарная киста пра-
вой почки. Вследствие
давления кисты лохан-
ка оттеснена в сторону
медиальной границы
почки.
При нефронофтизе Фанкони рано развивается хроническая
почечная недостаточность, часто приводящая к смерти больных в
среднем и старшем детском возрасте.
Солитарная киста почки. Такая киста возникает в процессе
внутриутробного развития в результате нарушения кровообраще-
ния в одном из почечных сегментов и затруднения оттока мочи
по канальцам. Она может иметь довольно большие размеры, рас-
полагается в любом отделе почки, чаще в области нижнего полю-
са или на уровне средней трети органа. С возрастом киста может
увеличиваться вследствие все большего заполнения ее серозной
жидкостью. Прилегающие отделы паренхимы при этом подвер-
гаются давлению и постепенно атрофируются [Лопаткин Н. А.,
Мазо Е. Б., 1982].
Достаточно падежным методом диагностики солитарных по-
чечных кист является экскреторная урография, которая позволя-
ет выявить отчетливый полукруглый дефект наполнения по лате-
ральному контуру чашечно-лоханочной системы, а также смеще-
ние чашечек и их шеек вверх или вниз от места расположения
кисты (рис. 24). Почка, как правило, увеличена в размерах,
функция ее не нарушена, иногда по наружному контуру опреде-
ляется округлое выпячивание, соответствующее локализации кис-
тозного образования. При артериографии выявляют обширную
64
бессосудистую зону и отклонение внутрипочечных артерий, окру-
жающих кисту [Pearl М., Klein S., 1986].
В ряде случаев киста может инфицироваться и нагноиться.
Лучшим методом дифференциальной диагностики инфицированной
и неиифицированной кисты К. Cho и соавт. (1976) считают се-
лективную почечную ангиографию, при выполнении которой в
случае инфицирования обнаруживают гиперваскулярное кольцо
в зоне между кистой и паренхимой почки.
Солитарную почечную кисту часто приходится дифференциро-
вать от опухоли почки.
Губчатая почка. Это аномалия развития, сущность которой
заключается в кистозном расширении концевых отделов почеч-
ных собирательных трубочек. Губчатая почка относится к ред-
ким видам почечного дизэмбриогенеза. Клинически этот порок
проявляется в зрелом возрасте после присоединения пиелонефри-
та или возникновения приступов почечной колики. В детском
возрасте губчатую почку диагностируют только у 7% больных.
Чаще поражены обе почки. Изменения локализуются в обла-
сти почечных сосочков ближе к их основанию и характеризуют-
ся наличием множественных округлых полостей, нередко запол-
ненных конкрементами.
Основной метод диагностики—экскреторная урография. Функ-
ция почек длительное время сохранена, что позволяет в большин-
стве случаев получить отчетливую рентгенологическую картину.
Однако изменения, напоминающие губчатую почку, могут встре-
чаться при почечно-тубулярном ацидозе, протекающем с нефро-
кальцинозом, некрозе почечных сосочков, туберкулезном пора-
жении почек с очагами омецотворения в почечной ткани.
Дивертикул почечной чашечки. Аномалия характеризуется на-
личием округлой полости в паренхиме почки, расположенной в
непосредственной близости от чашечки и соединяющейся с пей
узким каналом. Точных сведений о происхождении чашечковых
дивертикулов нет. S. Kottasz и A. Hamvas (1976) склонны отно-
сить эту аномалию к кистозным поражениям, считая, что дивер-
тикул формируется на 5—6-й неделе эмбрионального развития
из канальцев, утративших способность к морфогенезу. Ph. Mangin
(1980) не исключает возможности образования дивертикула из
опорожнившегося абсцесса или в связи с возникновением пиело-
репального рефлюкса. По всей видимости, правильной является
теория о врожденном характере дивертикулов, сторонником кото-
рой является А. Я. Пытель (1969). Он считает возможным от-
нести это заболевание к кистозным дисплазиям.
По данным М. Wulfsohn (1980), дивертикул чашечки обнару-
живают в педиатрической практике в 3 случаях на 1000 прове-
денных урографий. Дивертикулы обеих почек встречаются край-
не редко, чаще всего они единичны и локализуются преимущест-
венно в правой почке. Как и многие другие кистозные процессы,
дивертикул начинает проявляться клинически только после при-
соединения пиелонефрита или образования в его полости копкре-
5 Рентгенодиагностика в педнатрнн. Том 2 65'
Рис. 25. Экскреторная
урограмма ребенка 9
лет. Дивертикул верхней
чашечки правой почки.
мента. У значительного числа больных чашечковый дивертикул
диагностируют случайно.
На серии экскреторных урограмм в одном из отделов почки,
главным образом в области верхнего или нижнего полюсов, опре-
деляется тень округлой или овальной формы размером 0,5—4 см
в диаметре с ровными контурами (рис. 25). Канал, соединяющий
дивертикул с чашечкой, имеет просвет шириной менее 1 мм и не
всегда выявляется при урографическом исследовании. Контрасти-
рование дивертикула обычно начинают одновременно с контрас-
тированием чашечно-лоханочной системы, и основное отличпе
чашечкового дивертикула от туберкулезной каверны заключается
в том, что последняя начинает выявляться на снимках значи-
тельно позднее. Функция почек всегда сохранена. Почти у 7з
больных дивертикул сочетается с каким-либо другим пороком
развития мочевой системы.
Врожденный мегакаликоз
A. Puigvert (1964) впервые описал один из видов почечной
дисплазии, характеризующийся недоразвитием почечных сосочков
и увеличением размеров чашечек. Эта аномалия получила назва-
ние «мегакаликоз».
66
Рис. 26. Экскреторная
урограмма ребенка 14
лет. Правосторонний ме-
гакалпкоз.
Мегакалпкоз — довольно редкое заболевание, его частота со-
ставляет менее 1% от всех остальных аномалий развития почек
и мочевых путей. Двусторонний мегакалпкоз определяется чаще,
чем односторонний, однако даже в пределах одной почки сте-
пень изменения чашечек может варьировать в широких пре-
делах.
В отличие от гидрокаликоза, представляющего собой заболева-
ние обструктивной природы, врожденный мегакалпкоз этиологи-
чески не связан с повышением гидростатического давления в верх-
них мочевых путях.
При экскреторной урографии выявляют гиперрамификацию
(увеличение количества чашечек), уплощение или отсутствие
почечных сосочков, вдающихся в полость чашечки, вследствие
чего последние приобретают полигональную, чаще треугольную
форму и увеличиваются в объеме в 2—4 раза (рис. 26). Отсут-
ствие обструкций по ходу мочевых путей позволяет в этих слу-
чаях исключить приобретенное расширение чашечек.
При мегакалпкозе размеры почек нормальные или несколько
увеличенные, функция их остается сохранной в течение многих
лет, если не присоединяется микробно-воспалительный процесс
пли калькулез.
5*
67
Реноваскулярная обструкция шейки
верхней чашечки (синдром Фрейли)
Примерно у 5% больных, которым проводят экскреторную
урографию, обнаруживают поперечный линейный дефект напол-
нения шейки верхней чашечки, обусловленный давлением внут-
рипочечного сосуда. Как показали исследования с коррозионны-
ми препаратами, проведенные В. В. Мазиным и Л. А. Олофин-
ским (1970), в области шеек чашечек локализуются сосудистые
сплетения, которые могут оказывать давление на шейку. В боль-
шинстве случаев эти компрессионные воздействия не вызывают
нарушения уродинамики и регистрируются при экскреторной
урографии как сосудистые отпечатки. Однако иногда давление
внутрипочечных сосудов приводит к развитию локального гидро-
каликоза, характеризующегося появлением гематурии и клини-
ческих признаков почечной колики. Впервые эта триада симпто-
мов была описана Е. Fraley (1966), после чего заболевание ста-
ли называть по имени автора — синдром Фрейли.
Классическая картина синдрома Фрейли у детей встречается
редко. Значительно чаще у них отсутствуют интенсивные боли и
гематурия, а при рентгенологическом исследовании выявляется
только локальный гидрокаликоз верхних чашечек. Возможно, для
полного развития синдрома требуется достаточно длительный
срок, и манифестация клинических признаков болезни происхо-
дит уже в зрелом возрасте.
К настоящему времени в литературе опубликованы результа-
ты обследования более 1000 больных, страдающих этим заболе-
ванием. Наши наблюдения также свидетельствуют о широкой
распространенности сосудистых внутрипочечных компрессий в
детском возрасте.
Обычно давление па шейку чашечки оказывает одна из ветвей
верхнесегмептарной артерии или вены. Как установил F. Ponton-
nier (1972), узкий линейный дефект наполнения шейки чашечки
с четкими ровными контурами соответствует артериальной ком-
прессии, широкий с размытыми границами — венозной.
Выраженность ретенционных изменений чашечек, располо-
женных выше обструкции, может быть различной. Часто изме-
нения ограничиваются деформацией форникальных отделов и
некоторым увеличением объема чашечек. В тяжелых случаях
чашечки полностью теряют свою форму, паренхима в области
верхнего полюса почки атрофируется, контрастное вещество дли-
тельно задерживается на пораженном участке полостной систе-
мы (рис. 27).
Рентгенологическая картина, напоминающая таковую при
реноваскулярной обструкции, может наблюдаться и при других
почечных заболеваниях. Дефекты наполнения шеек чашечек с
явлениями гидрокаликоза обусловлены рентгенонегативными кон-
крементами, рубцовыми изменениями почечной ткани, некоторы-
ми видами опухолей. Ангиографическое исследование больных с
68
Рис. 27. Экскреторная
урограмма ребенка 14
лет. Реноваскулярная об-
струкция шейки верхней
чашечки правой лохапки
(синдром Фрейли). Вы-
ражены явления локаль-
ного гидрокаликоза.
синдромом Фрейли позволяет обнаружить артериальный или ве-
нозный сосуд, оказывающий давление на шейку чашечки и вы-
зывающий нарушение оттока мочи.
G. Benz и Е. Willich (1976) считают, что предсказать харак-
тер течения и прогноз синдрома Фрейли почти никогда не пред-
ставляется возможным. Только при динамическом наблюдении,
включающем периодическое выполнение экскреторной урографии,
можно отметить признаки прогрессирования заболевания или со-
хранность анатомической структуры почки в течение длительного
периода.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК
И МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ
Пиелонефрит
Пиелонефрит — наиболее распространенное заболевание мо-
чевой системы в детском возрасте. Болезнь характеризуется мик-
робно-воспалительным поражением почечной паренхимы, при
этом в патологический процесс часто вовлекаются лоханка и моче-
точник, а иногда и нижние мочевые пути. В течение последних
69
10—15 лет существенно изменились взгляды па этиологию, па-
тогенез и клиническое течение пиелонефрита у детей, разработа-
ны новые способы его диагностики и лечения. Вместе с тем,
пожалуй, ни одно другое заболевание мочевого тракта не вызы-
вает стольких споров о критериях диагностики и таких разноре-
чивых суждений о причинах его возникновения [Езерский Р. Ф.
и др., 1982].
Доказано, что для развития пиелонефрита необходимы опре-
деленные условия, способствующие инфицированию мочевых пу-
тей и фиксации возбудителя в почечной ткани. К факторам,
обусловливающим развитие заболевания, относятся анатомиче-
ские и структурные аномалии органов мочевой системы, метабо-
лические нарушения и предшествующие заболевания мочевого
тракта. Пиелонефрит всегда следует рассматривать как вторич-
ное заболевание, возникшее па каком-либо неблагоприятном фо-
не. Если в процессе обследования ребенка не удается установить
причинный фактор, то это не означает, что он не существует.
В подобных случаях скорее приходится думать об упущениях в
диагностике или недостаточной разрешающей способности выпол-
ненных исследований.
Основные принципы рентгенодиагностики пиелонефрита раз-
работаны около 20 лет назад. Казалось, что фундаментальные
исследования С. Hodson (1964), R. Prevot (1965), Th. Hornykie-
wythch (1965) на много лет вперед определили тактику рентге-
нологов и клиницистов по выявлению пиелонефрита у детей.
Было предложено различать рентгенофункциопальные и рентге-
номорфологическпе признаки пиелонефрита. К первым, которые
рассматривались как ранние, были отнесены следующие симпто-
мы: спазм шеек чашечек, недостаточная контрастность верхних
мочевых путей, снижение их тонуса, замедление эвакуации кон-
трастного вещества пораженной почкой. Рептгепоморфологически-
ми признаками пиелонефрита считались пиелоэктазия, деформа-
ция чашечек, истончепие коркового слоя паренхимы, тубулярный
стаз контрастного вещества, уменьшение размеров почек.
Об отсутствии объективных критериев оценки выраженности
этих признаков мы уже упоминали, но по мере накопления опы-
та перед специалистами вставал более серьезный вопрос: на-
сколько перечисленные симптомы характерны для микробно-вос-
палительного поражения почек. По существу все указанные при-
знаки в той или иной комбинации встречаются при большинстве
заболеваний мочевого тракта, а некоторые из них являются отра-
жением нормальных физиологических процессов. Так, интенсив-
ность контрастирования верхних мочевых путей, их тонус, ско-
рость эвакуации мочи, расширение чашечно-лоханочных систем и
мочеточников во многом зависят от уровня мочевыведения и кон-
центрации контрастного препарата в моче при экскреторной уро-
графии. Деформация чашечек, истончение паренхимы, уменьше-
ние почек свойственны некоторым обструктивным заболеваниям
и аномалиям развития независимо от наличия пли отсутствия
70
клинических признаков присоединившегося пиелонефрита. Даже
вторичное сморщивание почки, возникшее в результате длитель-
ного течения микробно-воспалительного процесса, при рентгено-
логическом исследовании не имеет четких отличии от нефроскле-
роза другой этиологии. В связи с этим перед рентгенологом вста-
ет трудная, а возможно, и невыполнимая задача выделить те
признаки почечного поражения, которые могли бы определенно
указывать на воспалительный характер изменений.
С этой целью мы проанализировали результаты экскреторной
урографии, проведенной в трех примерно одинаковых по составу
группах больных. В первую вошли дети (51) с необструктивным
пиелонефритом, развившемся па фоне метаболических наруше-
ний — гипероксалурии и гиперуратурии. Вторую группу состави-
ли больные (58) обструктивным пиелонефритом, возникшим
вследствие образования органических препятствий оттоку мочи
по ходу мочеточников или пузырно-мочеточникового рефлюкса.
В третью группу были включены дети (47) с обструктивными
процессами в мочевой системе без клинических признаков пие-
лонефрита. Наряду с визуальной оценкой экскреторных урограмм
проводили рентгенопланиметрию почек и чашечно-лоханочных
систем, а также определяли основные функциональные показате-
ли, характеризующие клиренс контрастного вещества и величину
реабсорбции воды в канальцах (табл. 4).
Таблица 4
Рентгенологическая симптоматика при пиелонефрите и обструктивных
уропатиях без инфицирования
Рентгенологические признаки Первая группа Вторая группа Третья группа
Снижение скорости гломерулярной — — —
фильтрации по клиренсу контра-
стного вещества
Асимметрия контрастирования ча- — + +
шечно-лоханочных систем
Ппелоэктазия — + +
Деформация чашечек — -1-
Истончение паренхимы
Расширение мочеточников — —L- 1
Уменьшение почек + — —
Увеличение РКИ —L- +
Примечание. ( + ) — наличие признака у большинства больных;
(—) — отсутствие признака у большинства больных.
Проводя это исследование, мы убедились в том, что даже при
обструктивном пиелонефрите выраженность рентгенологических
признаков поражения мочевой системы может быть настолько не-
значительной, что для их выявления необходимо использовать
количественные методы интерпретации урограмм. Наиболее значи-
71
тельные изменения наблюдались при пузырно-мочеточниковых
рефлюксах и обструкциях в области лоханочно-мочеточникового
соустья, наименее выраженные — при пефроптозе и стенозах
уретры.
Как видно из данных таблицы, при пеобструктивпом пиело-
нефрите не выявлялись рентгенологические симптомы, которые
всегда считались характерными для этого заболевания. За исклю-
чением некоторого уменьшения почек, урографическая картипа
полностью соответствовала норме. В то же время признаки пора-
жения мочевого тракта при обструктивном пиелонефрите были
идентичны симптомам обструктивных уропатий без инфицирова-
ния. На основании полученных данных был сделан вывод, что
так называемые классические признаки пиелонефрита являются
отражением имеющейся аномалии развития и извращенной уро-
динамики, а не микробно-воспалительного процесса как такового.
Разумеется, мы не пытаемся поставить под сомнение факт часто-
го присоединения пиелонефрита в условиях нарушенной уроди-
намики или врожденной структурной неполноценности почечной
ткани. Мы лишь подчеркиваем, что в диагностике этого страда-
ния рентгенологические методы исследования оказываются недо-
статочно эффективными. Их роль сводится главным образом к
выявлению этиологических факторов, предопределяющих возмож-
ность развития пиелонефрита у ребенка.
Мочекаменная болезнь
Число больных с мочекаменной болезнью в детском уронефро-
логическом стационаре составляет 2—4%. Причины образования
камней в мочевых путях многообразны и до конца еще не ясны.
Считается, что основными причинами калькулеза являются нару-
шение солевого обмена и снижение антикристаллизующих
свойств мочи.
Конкременты, состоящие из оксалатов, фосфатов и карбона-
тов, достаточно плотные и способны задерживать рентгеновские
лучи. Рентгепопегативными являются камни, состоящие из пури-
новых, цистиновых и ксантиновых солей.
При экскреторной урографии удается обнаружить или сам
конкремент, или изменения, возникающие в мочевых путях в
процессе его миграции. Небольшие конкременты, локализующие-
ся в одной из чашечек или мозговом веществе, обычно вызыва-
ют маловыражепные изменения. Большую опасность представ-
ляют подвижные камни почечных лоханок, поскольку они могут
периодически вызывать нарушение эвакуации мочи из чашечно-
лоханочных систем. Массивные рентгепонегативные конкременты
почечных лоханок диагностируют по косвенным признакам: на-
личию дефекта наполнения лоханки и ее пристеночному контрас-
тированию вследствие обтекания камня контрастным веществом.
При значительном нарушении солевого обмена оперативное уда-
ление конкрементов часто не дает продолжительного эффекта,
72
Рис. 28. Обзорная рент-
генограмма ребенка 6
лет. Мочекаменная бо-
лезнь. Множественные
конкременты в обеих
почках, левом мочеточ-
нике, мочевом пузыре.
поскольку в почках продолжают образовываться новые камни
(рис. 28, 29).
Весьма характерна урографическая картина почечной колики,,
которая возникает при продвижении конкремента из лоханки в
нижние мочевые пути. На высоте болевого приступа выявляются
сколиоз поясничного отдела позвоночника с изгибом в сторону
непораженной почки и скопление большого количества газов в
петлях кишечника в проекции почек. На всей серии урограмм
отмечается нарастающее по интенсивности контрастирование па-
ренхимы пораженной почки без заполнения контрастным веще-
ством ее чашечно-лоханочной системы. Длительность фазы не-
фрограммы составляет несколько часов. Как считает Ю. А. Пы-
тель (1976), наличие стойкой нефрограммы свидетельствует о
сохранности функции почки. Механизм возникновения интенсив-
ного и продолжительного нефрографического эффекта при почеч-
ной колике заключается в том, что гломерулярная фильтрация
не прекращается полностью после обтурации мочеточника кон-
крементом. Контрастное вещество попадает в резко расширенные
канальцы и сгущается там вследствие бурной реабсорбции воды.
Высокая концентрация контрастного препарата и увеличение
объема канальцев обеспечивают длительное и интенсивное кон-
трастирование почечной паренхимы.
73
Рис. 29. Обзорная рент-
генограмма того же ре-
бенка через 3 года. Са-
мостоятельное отхожде-
ние конкрементов из мо-
четочника и мочевого
пузыря, образование но-
вых конкрементов в обе-
их почках, слияние от-
дельных мелких конкре-
ментов, локализующих-
ся в тубулярной систе-
ме, истончение парен-
химы, прогрессирующее
уменьшение почек.
Частичное восстановление функции мочевыведения поражен-
ной почкой можно наблюдать через 24—48 ч с момента появле-
ния болевого синдрома. В более отдаленный период могут выяв-
ляться признаки гидронефротической трансформации и расшире-
ние мочеточника выше места расположения конкремента. Орто-
статическая урограмма позволяет отметить один из надежных
признаков миграции камня даже в тех случаях, когда сам кон-
.кремент не определяется. Обычно на снимке, произведенном в
положении стоя, отсутствует реакция ортостатического сокраще-
ния чашечно-лоханочной системы, а мочеточник контрастирован
только до уровня локализации в нем конкремента.
Нефротический синдром
Нефротический синдром не является самостоятельным заболе-
ванием, он может развиваться при гломерулонефрите, системных
заболеваниях, амилоидозе, диабете, серповидно-клеточной анемии.
Клиническими симптомами нефротического синдрома являются
массивная протеинурия, отеки, диспротеинемия, гиперхолестери-
немия. В детской нефрологической клинике наиболее частой при-
чиной возникновения нефротического синдрома служит гломеруло-
нефрит.
74
Рис. 30. Экскреторная
урограмма ребенка 6 лет.
Нефротический син-
дром, развившийся на
почве гломерулонефри-
та. Выраженное двусто-
роннее увеличение по-
чек. увеличение интен-
сивности и продолжи-
тельности нефрографи-
ческого эффекта, сдавле-
ние чашечно-лоханочных
систем окружающей па-
репхимой.
Рентгенологические изменения, которые в течение многих лет
считали характерными для гломерулонефрита, в действительно-
сти отражают картину нефротического синдрома. В этом можно
легко убедиться, сопоставив результаты клинического, рентгено-
логического и морфобиоптического исследований. У детей с мор-
фологически подтвержденным гломерулонефритом, протекающим
без клинических признаков нефротического синдрома, при экс-
креторной урографии не удается отметить увеличения почек,
сдавления чашечно-лоханочных систем, спастического состояния
мочеточников. Рентгенологические изменения в этих случаях час-
то отсутствуют или ограничиваются симптомами снижения функ-
ции почек. При возникновении нефротического синдрома па фоне
любого из перечисленных выше заболеваний наблюдаются одно-
значные изменения в виде увеличения почек на 20—40% вслед-
ствие клеточной пролиферации и интерстициального отека, умень-
шения размеров чашечно-лоханочных систем за счет давления на
них окружающей паренхимы, нечеткости контуров чашечек в
папиллярных отделах, увеличения интенсивности и продолжи-
тельности контрастирования почечной паренхимы (рис. 30).
Функциональная способность почек определяется типом гло-
мерулита — характером и выраженностью тех морфологических
изменений, которые происходят в клубочке. Чаще всего нефро-
75
тический синдром развивается в условиях минимального или мез-
ангиопролиферативного гломерулита, который не приводит к зна-
чительному снижению скорости гломерулярной фильтрации.
В связи с этим в большинстве случаев при экскреторной урогра-
фии признаки снижения функции почек не выявляются.
Возникновение интенсивного и продолжительного контрасти-
рования почечной паренхимы при нефротическом синдроме свя-
зано с повышением секреции клетками эпителия канальцев осо-
бого вещества, относящегося к группе уромукоидов и получивше-
го название Tamm-Horsfall-протеин (ТН-протеин). Как отмечает
G. Mudge (1980), при соединении ТН-протеина с контрастным
веществом в присутствии сывороточного белка образуется трудно-
растворимый гель, который осаждается в просвете канальца
и вызывает тубулярную обструкцию. Расширение канальцев и
замедление пассажа мочи наряду с увеличением массы почки
приводят к возникновению стойкого и интенсивного нефрографи-
ческого эффекта.
По стихании клинических проявлений нефротического синдро-
ма признаки увеличения почек и сдавления чашечно-лоханочных
систем еще сохраняются на протяжении 8—14 мес. В дальней-
шем в условиях стойкой ремиссии рентгенологическая картина
полностью нормализуется. Иногда в отдаленном периоде наблю-
дается своеобразная деформация чашечно-лоханочных систем
вследствие склеротических изменений в почечной ткани. При
этом отмечается укорочение шеек чашечек и приближение верх-
них и нижпих чашечек к позвоночнику, в результате чего соби-
рательная почечная полость приобретает серповидную форму с
полукруглой конфигурацией латеральной границы.
Туберкулез почки
Рентгенологическая картина туберкулезного поражения орга-
нов мочевого тракта с явлениями специфического папиллита,
очагами омелотворепия, стенозированием мочеточника и сморщи-
ванием почки, нередко наблюдаемая у взрослых, в детском воз-
расте выявляется чрезвычайно редко. Обычно в продуктивной
стадии процесса отмечаются некоторое увеличение почки и мало-
выраженпая неоднородность контрастирования отдельных чаше-
чек. В случае образования в почечной паренхиме массивного ин-
фильтрата прилегающие отделы чашечно-лоханочной системы
оттесняются. Чаще эти явления наблюдаются в области верхнего
полюса почки, но иногда множественные инфильтраты оказыва-
ют давление на всю собирательную почечную полость. В этой
стадии туберкулезное поражение нужно дифференцировать от
опухолевого процесса и кистозного заболевания.
Наиболее достоверным рентгенологическим признаком тубер-
кулеза почки является обнаружение в паренхиме каверны. Она,
как правило, имеет округлую форму и ровные контуры, располо-
жена в непосредственной близости от свода чашечки (рис. 31).
76
Рис. 31. Фрагмент экс-
креторной урограммы
(60-я минута) ребенка
12 лет. Туберкулезное
поражение правой поч-
ки, каверна в области
верхнего полюса.
Каверна заполнена казеозными массами, которые медленно про-
питываются контрастным веществом. В связи с этим опа лучше
контрастируется на отсроченных урограммах, экспонированных
через 1—2 ч с момента начала исследования. Внешне каверна
может напоминать дивертикул чашечки или гидрокаликс, но в
отличие от них контрастируется значительно позднее. Распро-
странение процесса на мочеточник и нижние мочевые пути харак-
теризуется появлением стриктур, нарушением сократительной
способности мочевого пузыря, возникновением пузырно-мочеточ-
никовых рефлюксов.
Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда)
Заболевание впервые описано J. Ormond (1948). Автор отме-
тил развитие фиброзной ткани в забрюшинном пространстве и
сдавление мочеточников фиброзными тяжами, приводящее к
гидронефрозу.
Первоначально считали, что в основе болезни лежат аутоим-
мунные реакции, но эта точка зрения не нашла подтверждения,
и в настоящее время предпочтение отдают концепции мочевой
инфильтрации ретроперитонеальной клетчатки с развитием в ней
склеротического процесса. Ведущую роль в возникновении этих
явлений играют пиелоренальные рефлюксы с экстравазацией мо-
77
Рис. 32. Экскреторная
урограмма ребенка 8 лет.
Правосторонний фиб-
розный периуретерит
(болезнь Орменда).
чи в почечный синус. По свидетельству Т. И. Королевой (1979),
двустороннее поражение мочеточников отмечено у 63% больных,
причем у каждого второго выявлялись клинические признаки
хронической почечной недостаточности.
При экскреторной урографии определяются обструкции по
ходу мочеточника в виде поперечных линейных дефектов напол-
нения (рис. 32). Основное препятствие оттоку мочи чаще всего
локализуется в области второго физиологического сужения моче-
точника, о чем свидетельствует значительное расширение его
выше расположенных отделов. Иногда в склеротический процесс
вовлекаются крупные сосуды и нервные стволы подвздошной об-
ласти.
Диспропорции роста органов мочевой системы
Учение о диспропорциях роста различных органов и систем
в детском возрасте возникло в начале 70-х годов как одно из
новых направлений в педиатрии. С. Я. Долецкий (1970) первым
из отечественных исследователей обратил внимание на связь не-
которых заболеваний с относительной незрелостью анатомических
и тканевых структур у детей и ввел понятие «диспропорция
78
роста». Имеются веские основания для того, чтобы к таким
состояниям отнести ряд болезнен мочевой системы.
Тот факт, что увеличение подвижности почек, пузырно-моче-
точниковый рефлюкс, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря
чрезвычайно широко распространены среди детей, но в большин-
стве случаев с увеличением возраста самопроизвольно исчезают,
не позволяет безоговорочно отнести эти страдания пи к аномали-
ям развития, ни к приобретенным заболеваниям. Хорошо извест-
но, что эти патологические состояния возникают и спонтанно
ликвидируются в определенные периоды жизни, связанные со
становлением некоторых физиологических процессов и гормо-
нальной перестройкой организма. Возможно, па протяжении жиз-
ни ребенка неоднократно возникает несоответствие между уров-
нем зрелости тканей и постоянно возрастающими функциональ-
ными требованиями к отдельным органам и системам. С увеличе-
нием возраста большинство диспропорций устраняется, но в ряде
случаев может сохраняться или сама тканевая незрелость, или
развившийся на ее почве в далеком прошлом патологический
процесс. В свете учения о диспропорциях роста по-новому звучат
слова А. Я. Пытеля (1970) о том, что истоки почечных заболева-
ний у взрослых нужно искать в детском возрасте.
Далее мы рассмотрим два наиболее распространенных ви-
да диспропорций — нефроптоз и пузырно-мочеточниковый реф-
люкс.
Нефроптоз. В детской уронефрологической клинике нефро-
птоз диагностируют у 9—12% больных. Как самостоятельное за-
болевание он регистрируется лишь у половины детей, у осталь-
ных опущение почки выявляют случайно при обследовании ре-
бенка по поводу какого-либо другого заболевания мочевого-
тракта. Можно выделить два периода в жизни ребенка, когда
увеличение подвижности почки отмечается наиболее часто: 5—
6-летний возраст и период, предшествующий половому созрева-
нию (10—12 лет). Нефроптоз чаще отмечается у девочек, причем
у 70% больных он бывает односторонним, преимущественно пра-
восторонним. Устойчивый нефроптоз с низким положением почки
в ортостатическом и горизонтальном положениях тела выявляют
у каждого седьмого — восьмого больного. У большинства детей
увеличенная подвижность почки отчетливо выражена лишь в ор-
тостатическом положении.
Клинически нефроптоз в детском возрасте отличается рядом
особенностей. В частности, крайне редко выявляется артериаль-
ная гипертензия, столь характерная для взрослых, признаки на-
рушения уродинамики, как правило, ограничиваются умеренной:
пиелоэктазией, боли в пояснице п животе часто отсутствуют.
Диагностика нефроптоза основывается на результатах экскре-
торной урографии, при которой отмечаются значительное смеще-
ние почки в положении стоя, возникновение ротации органа во-
круг поперечной оси, уменьшение угла наклона почки к позво-
ночнику, иногда коленообразные перегибы мочеточника в его»
79>
Рис. 33. Экскреторная уро-
грамма в положении лежа ре-
бенка 11 лет. Нефроптоз. Уме-
ренно выраженные признаки
нарушения оттока мочи из пра-
вой чашечно-лоханочной систе-
мы, низкое положение правой
почки.
прилоханочном отделе (рис. 33, 34). Фильтрационно-концентра-
ционная функция почек почти всегда сохранена.
В наиболее тяжелых случаях почка опускается на длину со-
судистой ножки, которая растягивается более чем в 2 раза. Это
приводит к значительному уменьшению просвета магистральных
почечных сосудов и, как показали экспериментальные исследова-
ния Е. Б. Мазо и соавт. (1971), к развитию фибромускулярной
гиперплазии почечной артерии с последующей ишемией почечной
ткани и атрофией канальцев. Указанные изменения часто сохра-
няются и после восстановления нормальной подвижности почки.
Иногда при длительном существовании коленообразных пере-
гибов мочеточника в его прилоханочном отделе формируется ор-
ганическая обструкция. Данный процесс связан с постоянным дав-
лением на мочеточник расположенного ниже сосуда, который
фиксирует мочеточник в определенном положении и не позволяет
ему смещаться вслед за почкой. В подобных случаях амплитуда
смещения почки бывает небольшой, однако она не отражает сте-
пени тяжести патологических изменений в мочевых путях. Вместе
•с тем при значительном увеличении подвижности почки часто не
выявляются рентгенологические и функциональные признаки по-
«0
Рис. 34. Экскреторная
урограмма того же ре-
бенка в ортостатическом
положении. Смещение
правой ночки на 3,1% по
отношению к длине те-
ла, колепообразный пе-
региб правого мочеточ-
ника в прплоханочпом
отделе, нарушение реак-
ции ортостатического
сокращения собира-
тельной почечной поло-
сти.
ражения мочевого тракта. В связи с этим необходимо подходить
к диагностике нефроптоза строго индивидуально и основываться
пе только на формальных представлениях и результатах простого
рентгенометрического определения степени смещаемости почек.
У 77% больных с нефроптозом в динамике отмечается уменьше-
ние амплитуды смещения почек преимущественно в возрасте 14—
16 лет.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Это заболевание относится
к наиболее тяжелым поражениям мочевого тракта в детском воз-
расте и является основной причиной возникновения тяжелого
пиелонефрита, устойчивого к медикаментозному лечению. По
данным G. Vlatkovic и соавт. (1976), частота пузырно-мочеточни-
кового рефлюкса у детей, у которых выявлены клинические при-
знаки инфекции мочевого тракта, составляет 18—23%. Односто-
ронний рефлюкс наблюдается у 61 % больных, двусторонний —
У 39%.
Исследователи называют разные причины возникновения пу-
зырно-мочеточникового рефлюкса, но почти все признают осно-
вой заболевания морфологическую незрелость, или дисплазию,
мочевых путей. А. Л. Ческис и В. И. Виноградов (1975) обнару-
жили у больных с первичным пузырно-мочеточниковым рефлюк-
сом сегментарную и диффузную гипоплазию мышц терминально-
6 Рентгенодиагностика в педиатрии. Том 2
81
го отдела мочеточника, J. Kornfalt и соавт. (1978) —укорочение
субмукозного сегмента мочеточника, Е. Л. Вишневский (1982) —
незрелость рецепторного аппарата мочевого пузыря.
Согласно данным J. Abraham и S. Tuma (1970), при экскре-
торной урографии изменения в почках и мочеточниках определя-
ются у 45% больных с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Они
выражаются в уменьшении почек, грибовидной деформации
чашечек, атрофии паренхимы, пиелоэктазии, снижении контраст-
ности чашечно-лоханочных систем, расширении мочеточников, а
также их извилистости. Степень выраженности указанных изме-
нений зависит от длительности болезни, давности присоединения
пиелонефрита, наличия врожденных структурных дефектов в
почечной ткани, интенсивности заброса мочи в верхние мочевые
пути. Наряду с признаками диффузного сморщивания почек мо-
жет наблюдаться симптоматика локального нефросклероза с обра-
зованием рубца и значительным истончением коркового слоя
почки.
Определяя величину почек при пузырно-мочеточниковом реф-
люксе. S. Orikasa и соавт. (1977) установили, что уменьшение
почек наблюдается почти у всех больных. Однако при этом у
68% из них сохраняются нормальные темпы роста почек, выяв-
ляемые в процессе динамического наблюдения. У 24% детей тем-
пы роста почек ниже, чем в норме, а у 8% больных отмечается
прогрессирующее уменьшение почек.
Для определения лечебной тактики и проведения полноценно-
го динамического наблюдения за больными было предложено
несколько классификаций пузырно-мочеточниковых рефлюксов,
основанных на оценке интенсивности заброса контрастного ве-
щества в верхние мочевые пути при цистографии [[Lebowitz R. L.
et al., 1985]. Оценивая степень поражения мочевой системы при
рефлюксах, необходимо учитывать результаты урографического
исследования. К изменениям I степени относятся такие, при ко-
торых урографические данные указывают на отсутствие патоло-
гического процесса в почечной паренхиме. Симптоматика ограни-
чивается признаками незначительного уменьшения почек и дила-
тации чашечно-лоханочных систем, функция почек всегда сохра-
нена. Изменения II степени характеризуются уменьшением почек
на 15—20%, начинающейся атрофией паренхимы, грибовидной
деформацией чашечек, снижением показателей скорости гломеру-
лярной фильтрации и концентрационной способности почек в
условиях двустороннего поражения. Изменения III степени выра-
жаются уменьшением почек более чем на 20—25%, значитель-
ным снижением их функции, истончением коркового слоя парен-
химы, наличием рубцов и грубых деформаций чашечно-лоханоч-
ных систем.
Наши данные показывают, что изменения I и частично II сте-
пени могут подвергаться обратному развитию с последующим
увеличением почек и практически полным восстановлением их
функции. Изменения III степени необратимы, и при их выявле-
82
Рис. 35. Экскреторная
урограмма ребенка 9
лет. Пиелонефрит, пу-
зырно-лоханочный реф-
люкс. Емкость правой ча-
шечно-лоханочной си-
стемы и контрастирован-
ного сегмента правого
мочеточника 4,1 мл.
нии необходимо срочно начать оперативное лечение рефлюкса.
Вместе с тем мы не считаем возможным отказываться от опре-
деления интенсивности заброса мочи в верхние мочевые пути,
поскольку такая оценка помогает выявить патологическое состоя-
ние мочевого пузыря и возможные диспластические изменения
степки мочеточника, которые поддерживают пузырно-мочеточни-
ковый рефлюкс и во многом определяют степень расширения
верхних мочевых путей. При этом большую помощь может ока-
зать планиметрическое сопоставление результатов урографии и
цистографии. Планиметрические параметры позволяют опреде-
лить показатели вместимости чашечно-лоханочных систем и мо-
четочников и точно оценить степень ее увеличения в условиях
ретроградного заброса контрастного вещества (рис. 35, 36).
Самопроизвольная ликвидация пузырно-мочеточникового реф-
люкса обычно происходит в несколько этапов. Вначале рефлюкс
становится непостоянным и возникает только при скоплении в
пузыре достаточно большого количества жидкости. При этом час-
тично восстанавливается тонус верхних мочевых путей и умень-
шается степень их расширения в период заброса мочи. Затем
рефлюкс начинает выявляться лишь при мочеиспускании и, па-
конец, прекращается полностью. Исчезновение пузырно-мочеточ-
никового рефлюкса наблюдается у 70—90% больных в возрасте
от 9 до 14 лет.
6*
83
Рис. 36. Цистограмма
того я;е ребенка. При-
знаки перерастяжения
чашечпо-лохаиочноп си-
стемы и мочеточника в
условиях рефлюкса. Ем-
кость рефлюксирован-
ных отделов 12,6 мл
(увеличение в 3,1 раза
по сравнению с урогра-
фическим показателем).
Опухоли органов мочевой системы
Различают доброкачественные и злокачественные опухоли
почек и мочевых путей. Доброкачественные опухоли (липомы,
фибромы, миомы, ангиомы, хондромы) встречаются крайне ред-
ко не только у детей, но и у взрослых [Hohenfellner R., Klip-
pel К. F., 1982], злокачественные обнаруживают значительно
чаще и, как правило, в раннем детском возрасте [Wilkinson А. Н.г
1985].
Самой распространенной опухолью почек является опухоль
Вильмса, именуемая иногда в литературе эмбриональной адено-
саркомой. Опухоль Вильмса по частоте намного превосходит все
остальные злокачественные новообразования мочевого тракта,
вместе взятые. Неоднократно отмечены случаи двусторонней ло-
кализации данной опухоли. Растет опухоль в капсуле, вследствие
чего основные элементы почки длительное время могут не под-
вергаться инфильтрации, а лишь оттесняются опухолью.
На обзорной рентгенограмме симптоматика опухоли Вильмса
становится отчетливой только по достижении опухолью больших
размеров. Обычно в области расположения почки выявляется
однородная тень средней интенсивности со смещением петель
тонкой и ободочной кишок. Если опухоль исходит из левой поч-
84
Рис. 37. Левосторонняя
ретроградная пиелограм-
ма ребенка 2 лет. Опу-
холь Вильмса. Гигант-
ская левая почка с де-
формированной чашеч-
но-лоханочной систе-
мой, оттеснение мочеточ-
ника опухолью.
ки, то смещается желудок, что выражается в деформации газо-
вого пузыря, оттеснении его вверх и латерально. Иногда опухоль
Видьмса содержит плотные включения различных размеров и
формы. Разрушения костной ткани при эмбриональной аденосар-
коме встречаются редко; по данным Л. А. Дурнова (1967),
А. В. Терещенко и А. В. Люлько (1985), значительно чаще об-
наруживают компенсаторный сколиоз в сочетании с нечетким
изображением контура пояснично-подвздошной мышцы.
Экскреторная урография результативна, если ее проводят в
инфузионной модификации. На первый план выступают призна-
ки грубой деформации чашечно-лоханочной системы, «исчезнове-
ние» одного или нескольких сегментов собирательной почечной
полости, серповидная деформация лоханки при значительном ее
увеличении. По достижении опухолью достаточно больших раз-
меров она начинает оказывать давление на мочеточник, смещая
его в сторону позвоночника и вызывая нарушение оттока мочи из
верхних мочевых путей. Подобная картина особенно отчетливо
выявляется при проведении ретроградной пиелографии, которая
позволяет провести дифференциальную диагностику между опу-
холью Вильмса и другими забрюшинными новообразованиями,
которые значительно чаще приводят к изменению топографии
дистального отдела мочеточника (рис. 37).
85
Рпс. 38. Инфузионная
урограмма в сочетании
с ппевморетроперптонеу-
мом ребенка 3 лет. Опу-
холь Вильмса. Гигант-
ская левая почка, зани-
мающая всю область за-
брюшинного простран-
ства слева при отсутст-
вии признаков контра-
стирования чашечно-
лоханочной системы.
Информативным методом диагностики при опухолях забрю-
шинного пространства является пневморетроперитонеум в сочета-
нии с инфузионной урографией или ретроградной пиелографией
(рис. 38). Ангиографическое исследование позволяет выявить не
только особенности ангиоархитектопики пораженной почки, но и
дополнительные артериальные ветви, принимающие участие в
кровоснабжении опухоли.
Опухоль Вильмса обычно метастазирует в легкие и кости, в свя-
зи с чем необходимо проводить тщательное рентгенологическое ис-
следование этих органов и систем па различных этапах динами-
ческого наблюдения за больным. Опухоль Вильмса следует диф-
ференцировать в первую очередь от внепочечных опухолей
забрюшинного пространства, в частности от нейробластом. По-
следние не вызывают столь выраженных деформаций собиратель-
ной почечной полости, функция почки остается сохранной, если
па почве сдавления мочеточника ие возникает выраженная гид-
ропефротическая трансформация. Ангиографическая картина
свидетельствует об отсутствии дополнительных ветвей, отходя-
щих от почечной артерии и питающих нейробластому, а иногда
регистрируется наличие аваскулярных участков опухоли.
Глава II
БОЛЕЗНИ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО
АППАРАТА
Рентгенологический метод при травмах и заболеваниях опор-
но-двигательного аппарата, как ни в какой другой области, игра-
ет неоценимую, практически решающую роль. Правильная оценка
рентгенологических симптомов возможна лишь на основе данных
о нормальной анатомии и физиологии, патоморфологии и клини-
ческой картине заболевания. Особая ответственность ложится на
рентгенолога, если речь идет о костной патологии детского орга-
низма.
Анатомические особенности растущей кости, происходя-
щие в ней активные физиологические процессы иногда настолько
видоизменяют течение и проявление патологического процесса,
что возникают значительные трудности в диагностике.
По-видимому, нет необходимости останавливаться на многих
вопросах развития костного скелета, строения и жизнедеятель-
ности кости в нормальных и патологических условиях, поскольку
этой проблеме посвящены многие монографии и руководства. Нам
представляется целесообразным, особенно с практической точки
зрения, остановиться на формах костной патологии, сравнительно
часто встречающихся в работе рентгенологов-педиатров, подчерк-
нуть особенности рентгенологической картины отдельных форм,
привести стандартные и дополнительные методы исследова-
ния, помогающие в диагностике и дифференциальной диагнос-
тике.
В педиатрии особую остроту приобретает важнейшая запо-
ведь рентгенологического обследования больных — «максимум
информации при минимальном облучении больного». Этого мож-
но добиться лишь при условии, если рентгенографию проводят
направленно, после тщательного клинического обследования и
установления предварительного клинического диагноза. Только
в этом случае можно максимально ограничить количество сним-
ков, точно определить локализацию и размеры области исследо-
вания, правильно определить проекции и условия рентгеногра-
фии.
87
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
ДЕТЕЙ С ТРАВМОЙ И ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА
Нельзя ограничивать количество снимков в ущерб диагности-
ке. В травматологии для определения наличия смещения и
направления смещения отломков необходимо выполнять рентгено-
граммы в двух проекциях. При оценке рентгенограммы, произве-
денной в одной проекции, перелом может быть ошибочно расце-
нен как вколоченный, что касается главным образом переломов
шейки бедра и проксимального отдела плечевой кости. Рентгено-
граммы в боковой и аксиальной проекции позволяют выявить
угловые смещения, устранение которых является обязательным
условием лечения внутри- и околосуставных переломов. Для того
чтобы исключить диагностические ошибки, необходимо помнить
правило травматологии: при подозрении на перелом диафиза
плечевой или бедренной кости необходимо производить рентге-
нограмму близлежащего сустава. При переломах костей пред-
плечья и голени обязательно осуществляют рентгенографию все-
го сегмента конечности с захватом соответствующих суставов.
При повреждениях Монтеджи часто основное внимание уделяют
перелому локтевой кости; у детей при этом обязателен снимок
локтевого сустава для своевременного выявления вывиха головки
лучевой кости {Волков М. В. и др., 1978].
Помимо двух обязательных рентгенограмм во взаимно перпен-
дикулярных проекциях, иногда приходится производить снимки
в дополнительных, нетипичных укладках и косых проекциях для
лучшего выявления патологического очага. Количество снимков
увеличивается также при функциональном исследовании позво-
ночника (для выявления спондилолистеза) и при сколиозе (рент-
генограммы в вертикальном и горизонтальном положениях). Иног-
да для сравнения делают снимок аналогичного сустава на непо-
раженной стороне, например при травме голеностопного сустава
с подозрением на эпифизеолиз наружной лодыжки и разрыв
межберцового синдесмоза. В начальной стадии болезни Пертеса
обязательно выполняют рентгенограмму обоих тазобедренных
суставов для определения незначительного уменьшения высоты
головки бедренной кости и расширения щели тазобедренного су-
става. Наконец, начальным признаком патологического процесса
может быть лишь остеопороз, который можно выявить только
при сравнении с рентгенограммой аналогичного сегмента на про-
тивоположной стороне.
Если при одиночном патологическом очаге количество сним-
ков нередко больше обычного, то при полиоссальных формах
заболевания чаще всего можно ограничиться рентгенограммами
в одной проекции. В этих случаях изменения настолько типичны,
что рентгенолога интересует лишь факт наличия либо отсутствия
изменений в той или иной кости.
88
Для выявления некото-
рых заболеваний или травма-
тических повреждений кос-
тей применяют специальные
проекции. Так, при болезни
Пертеса первым поражается
передний сегмент головки
бедренной кости и для выяв-
ления его типичного уплоще-
ния и уплотнения оптималь-
ной является рентгенограм-
ма в положении Лаунштей-
на. Эту же проекцию обяза-
тельно используют при подо-
зрении па юношеский эпифи-
зеолиз головки бедренной ко-
сти, так как при этом проис-
ходит смещение головки кза-
ди, которое можно пе обнару-
жить на переднезадней рент-
генограмме. У детей при
травме шейного отдела по-
звоночника часто наступает
ротационный подвывих Ci,
Рис. 39. Рентгенограмма позвоночника в
положении стоя ребенка 8 лет. Началь-
ный сколиоз.
при этом только на прямой
рентгенограмме Ci—Си, про-
изведенной через рот, можно
выявить асимметрию щелей
между телом Ci и зубом Си
и боковые смещения тела Ci.
При некоторых заболеваниях костей и суставов требуются
особые условия для проведения рентгенографии. Для выявления
контуров и структуры мягкотканного компонента опухоли, неж-
ных периостальных наслоений, известковых вкраплений малой
интенсивности производят мягкие снимки с целью диагностиро-
вать процессы, сопровождающиеся уплотнением и склерозом кос-
ти, выполняют суперэкспонированные рентгенограммы. Иногда
этого оказывается недостаточно, как, например, при остеоид-остео-
ме кости; гнездо остеоид-остеомы, замурованное в склеротической
кости, выявляют с помощью томографии.
При рентгенологическом обследовании боль-
ных со сколиозом производят рентгенограммы в вертикальном и
горизонтальном положениях. Основное внимание обращают на
ротацию тел позвонков, которая может быть единственным симп-
томом начинающегося сколиоза (рис. 39). Изгиб позвоночника
при отсутствии ротации является дефектом осанки, но пе при-
знаком сколиоза (рис. 40).
Контрастные методы исследования суставов (артропневмогра-
фия и артрография с применением контрастного вещества) у де-
89
Рис. 40. Рентгенограмма
позвоночника ребенка 12
лет. Дефект осанки.
тей применяют сравнительно реже, чем у взрослых. Это объяс-
няется тем, что в детском возрасте полноценный хрящевой ком-
понент сустава противостоит травматическому воздействию, в
результате чего реже происходят разрывы менисков, отрывы кост-
ных фрагментов, образуются внутрисуставные тела. Заболевания
суставов, при которых артрография позволяет получить ценную
информацию (папример, пигменто-виллезный синовит), у детей
встречаются редко.
Большую помощь в диагностике и дифференциальной диагно-
стике костных опухолей оказывает контрастное исследование со-
судов. Значение информации, получаемой при ангиографии, труд-
но переоценить, однако следует учитывать, что исследование слож-
ное, не исключены осложнения, поэтому у детей его проводят
только по строгим показаниям. По данным М. К. Климовой и
А. А. Беляевой (1979), ангиографическое обследование детей
с костной патологией показано в следующих случаях: при первич-
ных злокачественных опухолях костей в случаях диагностических
затруднений; при затруднениях в дифференциальной диагностике
первично злокачественных опухолей и воспалительного процесса,
в частности остеомиелита; при опухолях мягких тканей конеч-
ностей в целях уточнения границ опухоли, степени ее васкуляри-
зации и отношения к магистральным сосудам для решения вопро-
са о возможности выполнения сохранной операции.
90
До настоящего времени одной из труднейших проблем в диаг-
ностике травм у детей остается выявление компрессионных пере-
ломов тел позвонков; в последние годы с этой целью небезуспешно
применяют зонографию. Получение раздельного изображения поз-
вонков и межпозвоночных дисков на значительно большем протя-
жении, чем при обзорной ренттгенографии, позволяет выявить на
одном снимке множественные переломы позвонков, как располо-
женные рядом, так и находящиеся на отдалении друг от друга.
При этом основные рентгенологические признаки переломов и
смещений позвонков приобретают значительно большую четкость
и убедительность. Информативность зонографии значительно вы-
ше, чем обзорной и прицельной рентгенографии.
ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ КОСТЕЙ И СУСТАВОВ
Правильная диагностика костных повреждений у детей невоз-
можна без знаний анатомо-физиологических, клинических и рент-
генологических особенностей детских костей. Наличие рентгено-
прозрачных ростковых зон, основных и добавочных ядер окостене-
ния, многочисленные варианты строения растущей кости нередко
создают значительные трудности в диагностике травмы у детей.
Детские кости тоньше и менее прочны, чем кости взрослых, одна-
ко они отличаются значительной эластичностью и гибкостью
в связи с тем, что в костях ребенка меньше минеральных солей,
обусловливающих хрупкость костной ткани у взрослых. Большим
преимуществом детского скелета является наличие толстой, обиль-
но снабженной кровеносными сосудами, надкостницы, которая
образует футляр вокруг кости и защищает ее при травме. Этим
объясняется одна из особенностей переломов у детей; нередко они
поднадкостничные, по типу зеленой ветки. При этом наблюдается
очень незначительная угловая деформация, которую нередко не
определить. Наиболее часто поднадкостничные переломы происхо-
дят в области костей предплечья (рис. 41).
Наличие несиностозированных ростковых зон обусловливает
еще одну особенность детской травмы — травматические
эпифизеолизы. Поскольку метафизарный отдел кости менее
прочен, чем ростковая зона, обычно наступает остеоэпифизеолиз.
Наиболее часто травматические эпифизеолизы наблюдаются в об-
ласти лучезапястного сустава (рис. 42).
Особенно сложным в диагностическом плане является локтевой
сустав; во избежание ошибок в трактовке повреждения области
этого сустава у детей нужно знать сроки появления ядер окосте-
нения и возрастные особенности каждого из них. В трудных слу-
чаях необходимо провести сравнительную рентгенографию обоих
локтевых суставов, однако встречаются анатомические варианты
односторонней фрагментации ядер окостенения, при которых ос-
новную роль в диагностике играют данные апампеза и результаты
клинического обследования.
91
Рис. 41.' Рентгенограммы
ребенка 7 лет. Поднад-
костничный перелом ко-
стей предплечья.
По данным В. С. Майковой-Строгановой и Д. Г. Рохлина
(195.7), ядра окостенения у мальчиков появляются позже. Первым
образуется ядро окостенения в головчатом возвышении плечевой
костр (к концу 1 — в начале 2 года жизни) и мало изменяется до
5 лет. Иногда обнаруживают две точки окостенения головчатого
возвышения. Начиная с 8—10 лет в головчатом возвышении (или
в головке мыщелка плечевой кости по Парижской номенклатуре,
принятой в 1980 г.), появляются добавочные точки окостенения,
которые могут симулировать мелкие отломки. Эти точки приоб-
ретают нормальную губчатую структуру и сливаются с основными
ядрами головчатого возвышения, за счет которого окостеневает
наружный вал блока плечевой кости. Медиальный отдел блока
окостеневает из нескольких ядер, которые появляются в возрасте
9—12 лет (у девочек — в 7 лет).
Неровность очертаний и множественность точек окостенения
в блоке плечевой кости являются причиной частых диагностиче-
ских ошибок. Диагноз перелома блока плечевой кости установить
трудно, но возможно; по мнению Г. М. Тер-Егизарова (1975), кос-
венным признаком перелома блока является нарушение правиль-
ных соотношений костей, образующих локтевой сустав, в боковой
проекции. Проксимальный конец локтевой кости вместе с отлом-
ком блока смещен кверху и кпереди, что на рентгенограмме прояв-
92
Рис. 42. Рентгенограммы ребенка 12 лет. Остеоэпифизеолиз лучевой кости с
отрывом шиловидного отростка локтевой кости.
ляется чрезмерным наслаиванием тени метафиза локтевой кости
на головчатое возвышение и головку лучевой кости (рис. 43).
Ядро окостенения внутреннего надмыщелка плечевой кости по-
является в возрасте 4—8 лет. Внутренний надмыщелок изредка
окостеневает из нескольких точек, причем это может наблюдаться
лишь на одной стороне. При наличии травмы в анамнезе подоб-
ную картину нередко расценивают как перелом. Распознавание
остеоэпифизеолиза внутреннего надмыщелка нередко затруднено.
В пользу отрыва свидетельствует следующее: на задней рентгено-
грамме расстояние между апофизом и метафизом плеча увеличи-
вается, притом неравномерно; контуры апофиза со стороны мета-
физа становятся неравномерными, ось апофиза смещается относи-
тельно исходного состояния; надмыщелок смещается главным об-
разом медиально и дистально (рис. 44). Синостоз внутреннего
надмыщелка наступает в возрасте 15—19 лет.
Ядро окостенения наружного надмыщелка плеча существует
непродолжительно: появляется в 9—10 лет и в 12—13 лет сли-
вается с головчатым возвышением.
Локтевой отросток, как правило, имеет не меньше двух точек
окостенения; первая появляется в 7—9 лет, вторая — в 10—11 лет.
Дифференцируя их от травматических отломков, следует помнить,
что эти ядра окостенения, как правило, лишены нормальной кост-
ной структуры, имеют вид интенсивной тени (глыбки извести).
93
Рис. 43. Перелом блока плечевой ко-
сти. Локтевая кость атипично перекры-
вает головчатое возвышепие плечевой
кости и головку лучевой (схема) [Тер-
Егиазаров Г. М., 1978].
Рис. 44. Остеоэпифизеолиз головчатого
возвышения (схема).
Синостоз локтевого отростка, как правило, локализуется у его ос-
нования, т. е. дистальнее ростковой зоны апофиза.
Диагностика подвывиха головки лучевой кости у детей нередко
представляет значительные трудности. Д. Г. Рохлин (1957) пред-
ложил следующее правило: ось проксимального конца лучевой
кости (выше уровня бугристости), продолженная до головчато-
го возвышения плечевой кости, делит последнее на две равные
части. Это определяется и в профильной, и в атипичной проек-
ции. При смещениях лучевой кости ось делит головчатое возвы-
шение па две неравные части (рис. 45, 46).
У детей довольно часто наблюдаются надмыщелковые перело-
мы плечевой кости (рис. 47). Это объясняется возрастными ана-
томическими особенностями ее дистального конца, который изо-
гнут по отношению к диафизу под углом, открытым кпереди.
Кость в этом месте истончена, кортикальный слой развит недо-
статочно, что обусловливает непрочность этого отдела, особенно
у детей 7—9 лет. При этом на рентгенограмме локтевого сустава
в боковой проекции выявляется следующее: в норме проекция
головки мыщелка находится кпереди от продольной оси диафиза
плеча, при надмыщелковом переломе она смещена кзади
(рис. 48, 49).
В области плечевого сустава головка плечевой кости окосте-
невает за счет трех ядер окостенения — головки, большого и ма-
лого бугорков. Ядро малого бугорка существует очень недолго и
почти не улавливается. До 7—8 лет имеются два ядра окостене-
ния, которые затем сливаются, образуя целостную костную голов-
ку. Поскольку ростковая зона головки плечевой кости по перед-
ней поверхности расположена горизонтально, а сзади под углом
94
Рис. 45. Правильное соотношение лучевой кости и головчатого возвышения
плечевой и нарушение его при подвывихе головки лучевой кости (схема).
Рис. 46. Рентгенограмма локтевого сустава ребенка 4 лет. Подвывих головки
лучевой кости.
Рис. 47. Рентгенограмма локтевого сустава ребенка 5 лет. Надмыщелковый
перелом плечевой кости.
Рис. 48. Правильная ось дистального отдела плечевой кости в боковой про-
екции и нарушение оси при надмыщелковом переломе этой кости (схема).
Рис. 49. Рентгенограмма локтевого сустава в боковой проекции ребенка 5
лет. Надмыщелковый перелом плечевой кости.
поднимается кверху, на задней рентгенограмме она образует
фигуру треугольника. Основание этого треугольника иногда при-
нимают за линию перелома (рис. 50). Вследствие анатомических
особенностей (капсула сустава прикрепляется у анатомической
шейки) в плечевом суставе чаще возникают остеоэпифизеолизы
(рис. 51). Латеральный конец акромиального отростка лопатки
окостеневает из нескольких точек, которые появляются после
13 лет. В течение нескольких лет они имеют неправильные очер-
тания и бесструктурны, поэтому эти точки нередко принимают за
травматические отломки или остеохондропатию. Однако остеохон-
дропатия в этом отделе вообще не встречается, перелом же, как
правило, локализуется в области окостеневшего и сформировав-
шегося отдела. Синостоз наступает в возрасте 18—22 лет. Ниж-
ний угол лопатки имеет самостоятельную точку окостенения,
В 16—18 лет виден серповидный фрагмент, отделяемый от основ-
ной части лопатки горизонтальной волнистой линией (рис. 52).
При переломе плоскость его располагается значительно выше и
имеет косое направление.
В области тазобедренного сустава в возрасте 13—15 лет появ-
ляется ядро окостенения верхненаружпого отдела вертлужной
впадины, которое может быть принято за отрыв костного фраг-
96
Рис. 50. Проекция ростко-
вой зоны головки плечевой
кости. Ядро окостенения ла-
терального отдела акроми-
ального отростка лопатки.
Вертикальная щель перело-
ма акромиального отрост-
ка лопатки (схема).
Рис. 51. Рентгенограмма
плечевого сустава ребен-
ка 8 лет. Остеоэпифизео-
лиз головки плечевой ко-
сти.
7 Реппеиодпагностика в педиатрии. Том 2
Рис. 52. Ядро окостенения дистального угла лопатки (схема).
Рис. 53. Ядро окостенения верхненаружпого отдела вертлужной впадины у
ребенка 13—15 лет (схема).
мента (рис. 53). Что касается травмы тазобедренного сустава у
детей, то наиболее трудными для диагностики являются разрывы
У-образного хряща и травматические эпифизеолизы головки бед-
ренной кости без смещения. Нередко диагноз устанавливают толь-
ко по более поздним рентгенологическим симптомам: преждевре-
менному синостозированию зон роста, резорбции в области голов-
ки или появлению периостальной мозоли. Необходимо дифферен-
цировать травматический эпифизеолиз головки бедра от юношес-
кого эпифизеолиза. Отличительным признаком является то, что
травматический эпифизеолиз—всегда остеоэпифизеолиз (рис. 54) —
выявляется в возрасте 6—8 лет и ему предшествует значительная
травма. Юношеский эпифизеолиз — только эпифизеолиз. При этом
травма в анамнезе может вообще отсутствовать либо это неболь-
шая травма, которая лишь позволяет выявить имеющийся эпи-
физеолиз. Типичный возраст развития юношеского эпифизеоли-
за — 12—14 лет.
Дольчатый надколенник, особенно двудольчатый, иногда оши-
бочно трактуют как перелом. При дольчатом надколеннике смеж-
ные контуры гладкие, покрыты замыкающей пластинкой, конту-
ры фрагментов закруглены. Из травматических повреждений в
области коленного сустава у детей чаще всего встречается эпи-
физеолиз дистального эпифиза бедренной кости (рис. 55). Диа-
98
Рис. 54. Рентгенограмма тазобедренных суставов ребенка 15 лет. Травмати-
ческий остеоэпифизеолиз головки левой бедренной кости.
гностика его до 4—5 лет затруднена, поскольку эпифиз по шири-
не значительно меньше метафиза и отделен от него широкой
эпифизарной зоной, но в этом возрасте эпифизеолиз данной лока-
лизации встречается редко.
Эпифизеолизы проксимального эпифиза большеберцовой кости
возникают крайне редко, так как проксимальный конец кости
окружен мощными связками и сухожилиями. Окостенение дис-
тального эпифиза большеберцовой кости происходит за счет
костного зачатка, появляющегося через l'/г—2 года после рожде-
ния. По данным Н. С. Косинской (1958), точка окостенения воз-
никает в медиальной половине хрящевого эпифиза и нередко у
детей до 5—6 лет сохраняет это эксцентричное положение, кото-
рое иногда ошибочно расценивают как эпифизеолиз. В 9—13 лет
у верхушки внутренней лодыжки появляется добавочное ядро
окостенения os subtibialis, которое обычно сливается с основной
частью эпифиза в 12—14 лет. Os subtibialis нередко принимают
за отрыв костного фрагмента. Все связки голеностопного сустава
прикрепляются ниже эпифизарной линии, в связи с чем при
травме создаются благоприятные условия для эпифизеолиза. При
травме медиального отдела сустава происходит эпифизеолиз меди-
ального фрагмента эпифиза. При этом медиальный отдел ростко-
вой зоны выглядит расширенным, а в эпифизе, в центральном его
отделе, нередко видна вертикальная линия перелома.
При травме латерального отдела сустава чаще всего происхо-
дит остеоэпифизеолиз наружной лодыжки (рис. 56). При остео-
7* 99
Рис. 55. Рентгенограмма коленного сустава ребенка 14 лет. Остеоэпифизео-
лиз дистального эпифиза бедренной кости.
Рис. 56. Рентгенограмма голеностопного сустава ребенка 12 лет. Остеоэпи-
физеолиз наружной лодыжки.
эпифизеолизе большеберцовой кости липин перелома метафиза
поднимается вверх от ростковой зоны и происходит отрыв доволь-
но крупного фрагмента клиновидной формы от задненаружного
отдела метафиза большеберцовой кости. На рентгенограмме в зад-
ней проекции этот вид перелома улавливается с трудом, при этом
очень информативна боковая рентгенограмма (рис. 57) [Chi-
got Р. L., Esteve Р., 1967]. В тех случаях, когда ядер окостенения
еще нет или эпифизарные зоны широкие, диагноз эпифизеолиза
устанавливают по рентгенограмме, произведенной на 10-й день
после травмы, поскольку в это время появляется периостальная
мозоль. В сомнительных случаях производят рентгенограмму ана-
логичного сустава неповрежденной конечности (рис. 58). Иног-
да эпифизеолизы не проявляются рентгенологически. В экспе-
рименте эпифизеолиз без смещения отчетливо прослеживался па
препарате, но не определялся на рентгенограмме. При наличии
клинических признаков эпифизеолиза и отсутствии рентгенологи-
ческих доказательств надо склониться к диагнозу остеоэпифизео-
лиза, проводить адекватное лечение.
100
Рис. 57. Рентгенограмма
голеностопного сустава
ребенка 11 лет. Остеоэпи-
физеолиз дистального
эпифиза большеберцо-
вой кости с переломом
малоберцовой кости.
а — прямая проекция; б —
боковая.
Рис. 58. Рентгенограммы голеностопных суставов ребенка 10 лет. Остео-
эппфизеолиз наружной лодыжки правого голеностопного сустава (левый
сустав снят для сравнения).
Рис. 59. Ядро окостенения основания V плюсневой кости и поперечная
щель перелома (схема).
Рис. 60. Добавочная точка окостенения ладьевидной кости (схема).
Необходимо помнить о следующих нормальных образованиях,
которые можно ошибочно расценить как травматические повреж-
дения. Точки окостенения бугристости V плюсневой кости распо-
ложены по ее длиннику, в то время как плоскость перелома всег-
да пересекает основание кости в поперечном направлении
(рис. 59). Следует помнить о наиболее часто встречающихся
сверхкомплектных костях стопы — os tibiale externum в медиаль-
ном отделе ладьевидной кости и os trigonum в заднем отделе та-
ранной кости, которые иногда трактуют как отрыв костного фраг-
мента (рис. 60, 61).
Особое место в травматологии детского возраста занимают ком-
прессионные переломы тел позвонков.
М. К. Климова и соавт. (1979), Н. С. Бондаренко и соавт.
(1983), L. Rabenseifher (1981) единодушно отмечают, что при
первичной диагностике травматических повреждений позвоночни-
ка у детей возникают значительные трудности и отмечается вы-
сокий процент ошибок. К сожалению, ребенок и его родители
не всегда могут четко рассказать об обстоятельствах травмы, в то
время как тщательно собранный анамнез имеет большое значе-
102
ние. У большинства детей по-
вреждение позвоночника проис-
ходит при падении на спину
или ягодицы, реже — на голову
или выпрямленные ноги, а так-
же при падении тяжелого пред-
мета на плечи. Наиболее часто
у детей возникает компрессион-
ный перелом тел среднегрудных
позвонков, встречающийся
практически при всех видах
травмы.
Трудности диагностики ком-
прессионных переломов тел по-
звонков у детей обусловлены
тем, что клинические проявле-
ния и рентгенологические при-
знаки данной травмы выраже-
ны нерезко. Не следует пере-
оценивать симптом кратковре-
менной задержки дыхания в мо-
мент падения (апноэ). Этот
симптом, как правило, возника-
ет при травме грудного отдела
Рис. 61. Рентгенограмма голеностоп-
ного сустава ребенка 12 лет. Доба-
вочная точка окостенения в заднем
отделе таранной кости.
позвоночника, однако не явля-
ется патогномоничным для ком-
прессионных переломов тел по-
звонков. Одним из наиболее ха-
рактерных клинических симпто-
мов является боль, возникающая в момент травмы. В ближайшие
дни после травмы сохраняется локальная болезненность при паль-
пации и перкуссии остистых отростков позвонков. Однако этот
симптом исчезает довольно быстро, и на 2—3-й педеле пальпация
позвоночника становится безболезненной. Однако при беге и
прыжках дети испытывают боль в позвоночнике, иногда неприят-
ные ощущения и боль при сгибании и повороте туловища, что
обычно и вынуждает родителей обратиться к врачу.
Ведущую роль в диагностике переломов тел позвонков играет
рентгенологическое исследование. По мнению
М. К. Климовой и соавт. (1979), исследование следует начинать
с обзорной рентгенографии позвоночника в прямой и боковой про-
екциях. Необходимость в этом нередко возникает в связи с отсут-
ствием субъективных ощущений и клинических проявлений, на-
личием множественных переломов позвонков, как рядом располо-
женных, так и удаленных друг от друга. Кроме того, необходимо
определить фон, на котором возникает компрессия, т. е. индиви-
дуальные, возрастные особенности позвоночника данного ребенка.
Затем состояние отдельных позвонков уточняют с помощью зоно-
графии (рис. 62).
ЮЗ
Рис. 62. Зонограмма
грудного отдела позво-
ночника ребенка 6 лет.
Компрессионный пере-
лом Ту—Туш.
Особенностью переломов тел позвонков у детей является их
множественность. Более чем в 80% случаев встречается перелом
двух и более (вплоть до 5) тел позвонков [Климова М. К. и др.,
1979]. Следует подчеркнуть, что речь идет не о патологически
измененном позвоночнике, когда на фоне остеопороза возникает
компрессия большого числа тел позвонков. J. W. Schpranger и
соавт. (1974) пишут о платиспондилии в грудном отделе позво-
ночника на фоне «идиопатического остеопороза подростков», о
чем следует помнить при диагностике множественных переломов
тел позвонков.
Одним из наиболее часто встречающихся рентгенологических
признаков компрессионных переломов является клиновидная де-
формация тела позвонка. Индекс клиновидности (соотношение
высоты переднего и заднего отделов тела позвонка) у детей до
12 лет в норме колеблется от 0,8 до 1, в большинстве случаев
бывает не менее 0,9. При компрессионных переломах индекс кли-
новидности в большинстве случаев меньше. Однако цифровое зна-
чение индекса не всегда может служить достоверным признаком
компрессионного перелома. Большое значение имеет сравнение
индекса клиновидности предположительно поврежденного позвон-
ка с индексом естественной клиновидности других позвонков того
же больного.
Более достоверным признаком компрессионного перелома те-
ла позвонка является уменьшение высоты его центрального отде-
104
ла. У большинства детей до 12 лет центральный отдел позвонка
выше его заднего отдела, реже равен ему. При этом чем моложе
ребенок, тем больше разница. У детей младшего возраста умень-
шение высоты центрального отдела позвонка является достовер-
ным рентгенологическим признаком компрессионного перелома.
Этот симптом отмечается даже при легких, незначительных ком-
прессиях, при отсутствии заметных изменений индекса клиновид-
ности, что объясняется преимущественным повреждением наибо-
лее поверхностно-расположенных выпуклых центральных отде-
лов тела позвонка. На рентгенограмме это проявляется измене-
нием формы и уплощением верхней замыкательной площадки, что
является типичным, постоянным признаком компрессионного пе-
релома тела позвонка. Изменения нижней площадки, как прави-
ло, менее постоянны и слабее выражены, при этом чем моложе
ребенок, тем реже встречается этот признак. Значительно реже
отмечаются уплотнение структуры верхней площадки или все-
го проксимального отдела тела позвонка, деформация передпе-
верхпего угла тела позвонка и изменение его вентрального кон-
тура.
Из травматических повреждений позвоночника у детей доволь-
но часто встречается ротационный подвывих Сь Он характерен
для детей до 10 лет, в более старшем возрасте наблюдается зна-
чительно реже. Ротационный подвывих Ci может возникнуть при
резком повороте головы во время игры или занятий спортом, а
иногда и во сне. Частота и легкость возникновения ротационных
подвывихов Ci у детей обусловлены анатомическими особенностя-
ми: капсула атлантоаксиального сустава спереди и в боковых
отделах образует свободно свисающие складки и в момент резко-
го поворота и наклона головы может произойти ущемление кап-
сулы, сопровождающееся резкой болью, при этом голова прини-
мает вынужденное положение с ограничением ротационных дви-
жений — кривошея. На рентгенограмме, произведенной через
открытый рот, выявляется асимметрия щелей между зубовидным
отростком Си и боковыми массами Ci, а также щелей боковых
сочленений Ci—Си (рис. 63).
В остром периоде у маленьких детей нередко очень трудно
провести рентгенографию верхних шейных позвонков. Трудности
иммобилизации, вынужденное положение головы, ограничение
движений нижней челюсти иногда являются непреодолимыми пре-
пятствиями для использования типичных укладок. В таких слу-
чаях весьма эффективна зонография, при которой можно прово-
дить исследование Ci — Си при вынужденном положении головы и
закрытом рте. При интерпретации рентгенограмм следует пом-
нить, что при любой укладке в норме сохраняется симметрия
щелей Ci — Си, поэтому асимметрия их всегда является призна-
ком патологии.
Рентгенодиагностика повреждений костей и суставов у детей
должна основываться прежде всего на знании анатомо-физиоло-
гических, клинических и рентгенологических особенностей дет-
105
Рис. 63. Рентгенограмма
верхних шейных позвон-
ков ребенка 7 лет. Ро-
тационный подвывих
Gi.
ского организма. Правильная и своевременная диагностика кост-
ной травмы у детей является залогом правильного выбора лечеб-
ной тактики и позволяет предотвратить многие, подчас очень тя-
желые, осложнения.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ПЕРЕСТРОЙКА КОСТИ У ДЕТЕЙ
Понятие «перестройка кости» включает всякое изменение
структуры костной ткани, появление новой архитектоники взамен
существовавшей ранее, что может быть обусловлено как физио-
логическими, так и патологическими процессами. В нормальных
условиях кость в течение всей жизни человека подвергается фи-
зиологической перестройке. В случае повышения местной нагруз-
ки на кость, но при условии, что нагрузка чередуется с достаточ-
ным отдыхом, кость успевает перестроиться и приспособиться к
новым условиям. Происходит функциональная перестройка кости
без каких-либо болезненных проявлений (например, гипертрофия
кости у спортсменов). Чрезмерная нагрузка на здоровую кость
или обычная нагрузка на неполноценную кость вызывает срыв в
жизнедеятельности кости, временную недостаточность. Это явле-
106
ние в отличие от физиологической перестройки следует называть
патологической перестройкой кости. Существует множество про-
явлений этого процесса разного характера.
Лоозеровские зоны перестройки
Наиболее часто патологическая перестройка выражается в
появлении лоозеровских «зон просветления» костной ткани, кото-
рые впервые описаны Е. Looser (1920). По его мнению, в этих
зонах происходит лакунарное рассасывание компактной кости и
замещение ее новой костью, в которой мало извести. У детей по-
добные зоны перестройки чаще всего возникают при чрезмерном
увлечении спортом без должной предварительной подготовки,
при длительных переходах пешком или на лыжах.
Клиническими проявлениями служат боли в ноге, небольшая
припухлость, болезненность при пальпации. Рентгенологически в
этой стадии процесса патологических изменений не обнаружива-
ют. Через несколько недель на рентгенограмме выявляется зона
перестройки в верхней трети одной из берцовых костей. Обычно
это клиновидная тень просветления по переднемедиальной или
заднемедиальной поверхности (на месте максимальной нагрузки),
основание клина перекрывается периостальной скобкой. Ткань,
окружающая зону перестройки, склерозирована. У детей перио-
стальная реакция может быть настолько выраженной, что зона
просветления просматривается с трудом. В таких случаях трудно
провести дифференциальную диагностику с воспалительным про-
цессом и опухолью. Решающую роль при этом играют анамнез и
местные клинические проявления (рис. 64).
Типичным примером патологической перестройки является
болезнь Дейчлендера, или «маршевый перелом», — возникновение
зоны перестройки в области II—III плюсневых костей, но у де-
тей эта патология встречается редко. Помимо зон перестройки,
которые возникают у здоровых детей при чрезмерной нагрузке,
аналогичные изменения наблюдаются при обычной и даже умень-
шенной нагрузке на патологически измененные кости (при несо-
вершенном остеогенезе, фиброзной дисплазии, рахите), особенно
если процесс сопровождается деформацией, искривлением костей.
Лоозеровские зоны располагаются на выпуклой поверхности
кости.
Метафизарные корковые дефекты
Своеобразной формой перестройки костной ткани у детей явля-
ются метафизарные корковые дефекты. На протяжении многих
десятков лет истинная природа данных очаговых изменений была
неизвестна, и заболевание чаще всего расценивали как туберку-
лезные оститы, реже — как фиброзную дисплазию, костную кис-
ту, эозинофильную гранулему и др. В настоящее время метафи-
зарные корковые дефекты достаточно хорошо известны широкому
107
Рис. 64. Рентгенограммы костей голени ребенка 15 лет. Функциональная зо-
на перестройки в верхней трети большеберцовой кости. Метафизарные кор-
ковые дефекты обеих костей голени.
а — прямая проекция; б — боковая.
кругу клиницистов и рентгенологов, и в большинстве случаев
диагностика их не вызывает затруднений.
Перестройка наступает в местах прикрепления наиболее ак-
тивно функционирующих мышц в случае срыва компенсаторных
процессов перестройки. Метафизарные корковые дефекты чаще
всего встречаются в возрасте 5—15 лет, преимущественно у маль-
чиков. Очаги перестройки могут быть случайно обнаружены у
здоровых детей и подростков, нередко их выявляют при обследо-
вании по поводу других заболеваний. У сравнительно небольшого
числа больных кортикальные дефекты проявляются клинически.
Обычно отмечаются небольшие, периодически возникающие боли,
в основном при длительной нагрузке, а также усталость конеч-
ности. Выраженный болевой синдром встречается крайне редко.
Иногда наблюдаются небольшая пастозность мягких тканей в со-
ответствующей области, болезненность при пальпации на уровне
очага перестройки, повышение местной температуры, атрофия
мышц.
108
Рентгенологическая
картина при метафизарных
корковых дефектах очень харак-
терна: очаг располагается метафи-
зарно, никогда не переходит через
ростковую зону в эпифиз и всегда
отделен от ростковой зоны участ-
ком неизмененной кости. Очаг мо-
жет быть однокамерным, иметь
ячеистую структуру и полицикли-
ческие контуры. Характерными
признаками являются также тон-
кая полоска склероза, отделяющая
очаг от непораженной кости, очаг
располагается интракортикально
или вдается глубоко в кость (см.
рис. 64). Более крупные и глубо-
йорасположенные очаги называют
пеостеогенными фибромами (рис.
65).
Морфологическое исследование
неостеогенных фибром показало,
что они являются не самостоя-
тельной нозологической формой, а
лишь стадией развития метафи-
зарного коркового дефекта. В обо-
их случаях обнаруживают клеточ-
но-волокнистую соединительную
ткань со скоплениями гигантских
Рис. 65. Рентгенограмма костей
голени ребенка 14 лет. Неостео-
генная фиброма большеберцовой
кости.
многоядерных клеток, отмечается тенденция к коллагенообразо-
ванию, геморрагиям и выпадению гемосидерина. Метафизарные
корковые дефекты, как правило, подвергаются самоизлечению.
Крупные дефекты, неостеогенные фибромы могут сохраняться и у
взрослых. Единственными осложнениями данного процесса явля-
ются патологические переломы, при сращении которых происхо-
дит заживление очага.
Детская coxa vara
У детей наиболее часто происходит патологическая перестрой-
ка шейки бедренной кости.
В. П. Грацианский (1958) считает, что детская coxa vara
чаще всего возникает на почве перенесенного рахита: «Статисти-
ческая неполноценность костной ткани при рахите и несовершен-
ство формы самой шейки бедра при наличии рахитической соха
vara являются условиями, при которых происходит непрерывная
перестройка шейки бедра. При этих условиях временная пере-
грузка конечности или небольшие повторные травмы и даже
109
функциональная нагрузка могут привести к образованию в шей-
ке местной зоны перестройки».
Детская coxa vara может выявляться при первых шагах ребен-
ка, однако наиболее часто ее обнаруживают в возрасте от 2 до
7 лет. Ребенок начинает прихрамывать, жалуется на утомляе-
мость, небольшие боли к концу дня. Боли непостоянные, при
отдыхе быстро проходят. Укорочение конечности обычно не превы-
шает 1,5—2,5 см. Симптом Тренделенбурга выражен слабо. Наи-
более ранними и постоянными объективными симптомами явля-
ются ограничение отведения бедра и ротации кнутри, ротация
кнаружи не ограничена и даже чрезмерна. Заболевание может
быть одно- и двусторонним, при этом стадии процесса в суставах
одного больного могут не совпадать.
Перестройка обычно завершается к 16—18 годам, но может
закончиться и значительно раньше. Иногда заболевание проте-
кает бессимптомно, и его обнаруживают случайно у взрослых по
оставшейся деформации.
Начальные рентгенологические признаки детской coxa vara
обычно остаются незамеченными, так как больные, как правило,
не обращаются к врачу. При отчетливых клинических проявле-
ниях на рентгенограммах определяется щелевидная полоса про-
светления, которая проходит либо вдоль эпифизарной зоны, либо
под небольшим углом к ней. Эта щель имеет неровные, несколько
уплотненные контуры, ростковая зона при этом выглядит расши-
ренной, контуры ее разрежены. При прогрессировании процесса
полоса разрежения расширяется, иногда до 0,5 см. Начинаясь от
центральной части ростковой зоны, она направляется медиально
и книзу, отсекая от верхнемедиального угла шейки фрагмент
треугольной формы (рис. 66). Процесс может остановиться и под-
вергнуться обратному развитию на любой стадии. Однако при его
прогрессировании головка бедренной кости все больше переме-
щается книзу, шейка постепенно рассасывается и в результате
может образоваться деформация: маленькая недоразвитая головка
бедренной кости прилежит непосредственно к малому вертелу,
большой вертел поднят высоко, до крыла подвздошной кости или
образует с крышей вертлужной впадины новый сустав. Чем рань-
ше начинается заболевание, тем тяжелее прогноз в плане возник-
новения остаточной деформации.
Дифференциальную диагностику детской coxa vara с другими
заболеваниями проводят главным образом по клинической карти-
не (варусные деформации шейки бедренной кости врожденного
характера или возникающие на почве перелома, рахитические
деформации, врожденный вывих бедра, болезнь Пертеса). Рент-
генологически детскую coxa vara приходится дифференцировать
от свежего и несросшегося перелома шейки. Прелом шейки бед-
ренной кости у детей происходит редко и ему, как правило, пред-
шествует тяжелая травма. Щель перелома проходит на фоне не-
измененной кости, в то время как при coxa vara зона разрежения
имеет уплотненные рыхлые контуры, более извилистая и менее
ПО
Рис. 66. Рентгенограмма
тазобедренного сустава
ребенка 5 лет. Детская
coxa vara.
четкая. Диагноз подтверждается и течением болезни. Переломы
у детей обычно быстро срастаются, в то время как при coxa vara
даже длительная гипсовая иммобилизация не оказывает влияния
на зону перестройки. При несросшихся переломах дифференци-
альная диагностика труднее, но и в этом случае основную роль
играет наличие в анамнезе тяжелой травмы.
Юношеская coxa vara, или юношеский
эпифизеолиз головки бедренной кости
Своеобразие возникновения и особенности течения юношеской
coxa vara издавна привлекают внимание специалистов. В отечест-
венной литературе правильную характеристику данного заболева-
ния впервые дал С. А. Рейнберг (1955), указав на единство
патологического процесса, лежащего в основе детской и юноше-
ской coxa vara; в первом случае местная перестройка возникает
в шейке бедра, а во втором процесс перестройки происходит в
самой ростковой зоне. В. П. Грацианский (1958) на основании
результатов сопоставления клинико-рентгенологических и морфо-
логических данных подтвердил правильность этой точки зрения,
указав, что в возникновении заболевания играют роль перегрузки,
длительно повторяющиеся небольшие травмы, «переутомление»
111
костной ткани и мышечно-связочного аппарата, с которыми кост-
ная ткань тесно связана. Предрасполагающим фактором у части
больных являются некоторые нарушения функций желез внут-
ренней секреции. У подростков, у которых отмечается своеобраз-
ный гормональный фон, зона эпифизарного росткового хряща ока-
зывается менее устойчивой, чем хорошо сформированная шейка.
Вероятно, этим можно объяснить и тот факт, что детская соха
vara начинает формироваться в первом десятилетии жизни ребен-
ка, а юношеский эпифизеолиз — в 12—17 лет.
Заболевание может быть двусторонним. У больных с юноше-
ским эпифизеолизом нередко особенности внешнего вида при
наличии хромоты позволяют установить правильный диагноз.
У одних юношей обращают на себя внимание явно выраженные
признаки инфантилизма, у других — грубые черты лица, высокий
рост, по слабо развитая мускулатура с хорошо выраженным слоем
подкожной жировой клетчатки. У девушек нередко отмечаются
ожирение, слабовыраженные вторичные половые признаки и за-
держка менструации.
Внешний вид больных зависит, по-видимому, чаще всего от
расстройства деятельности передней доли гипофиза и половых
желез [Грацианский В. П., 1958].
Заболевание начинается исподволь, постепенно. Обычно для
развития характерной клинической картины болезни требуется
от нескольких месяцев до года, поэтому больных чаще всего
обследуют рентгенологически в тот период, когда у них уже от-
четливо выражено смещение головки бедренной кости. В то же
время установить правильный диагноз можно и в ранних стадиях
заболевания. Характерный вид больного, изменившаяся походка
или хромота, утомляемость, неотчетливые боли и рентгенологиче-
ски выявляемое разрыхление эпифизарной ростковой зоны шейки
бедренной кости — все это должно натолкнуть на мысль о юно-
шеской coxa vara. Случайная травма может вызвать резкое обо-
стрение болезни и ускорить ее развитие.
Объективным симптомом является ограничение отведения и
ротации бедра внутрь, при этом ротация кнаружи свободна. Иног-
да конечность имеет привычное положение с ротацией кнаружи.
Укорочение конечности не превышает 1,5—2 см.
Рентгенодиагностика юношеского эпифизео-
лиз а в ранних стадиях трудна, необходимо произвести рентге-
нограммы обоих тазобедренных суставов для выявления расши-
рения эпифизарной ростковой зоны (рис. 67). Вначале эта зона
расширяется равномерно, затем, по мере смещения головки, рас-
ширение преобладает в переднем и наружном отделах. Поскольку
головка бедренной кости смещается преимущественно кзади (вер-
нее, смещается кпереди шейка, а головка остается во впадине, но
ротируется), рентгенограммы следует делать в положении Лаун-
штейна. На снимке обоих тазобедренных суставов в таком поло-
жении можно определить самые начальные проявления смещения
головки (рис. 68). Деформируется и шейка бедра: нерезко дуго-
112
Рис. 67. Рентгенограмма тазобедренных суставов ребенка 13 лет.
Юношеский эпифизеолиз головки правой бедренной кости.
Рис. 68. Рентгенограмма тазобедренных суставов ребенка 13 лет.
Смещение головки правой бедренной кости кзади при юноше-
ском эпифизеолизе.
8 Рентгенодиагностика в педиатрии. Том 2
образно искривляется кнаружи и кпереди. Угловых деформаций,
как при детской coxa vara, не наблюдается.
Развитие заболевания может остановиться в любой фазе, если
своевременно приняты меры к полной разгрузке конечности. Без
лечения оно заканчивается к моменту наступления синостоза в
эпифизарной ростковой зоне, т. е. к 18—22 годам, но у больных
наблюдаются остаточная деформация и нарушение функции ко-
нечности.
При правильной оценке клинических и рентгенологических
симптомов диагноз юношеского эпифизеолиза обычно не вызыва-
ет сомнений. Иногда при двустороннем поражении его приходит-
ся дифференцировать от позднего рахита, но при нем изменения
имеются и в других суставах.
Если заболеванию предшествовала травма, то клиническая
картина может быть сходна с картиной перелома шейки бедрен-
ной кости. При дифференциальной диагностике травматического
и юношеского эпифизеолиза следует помнить, что при первом в
анамнезе всегда отмечается значительная травма. Травматический
эпифизеолиз — всегда остеоэпифизеолиз, в то время как юноше-
ский эпифизеолиз — только эпифизеолиз.
СПОНДИЛОЛИЗ, СПОНДИЛОЛИСТЕЗ
Как в отечественной, так и в зарубежной литературе до сих
пор ведется дискуссия о природе спондилолиза. Наибольшее чис-
ло сторонников имеют две теории — врожденного генеза спонди-
лолиза и трофостатическая. И. Л. Тагер и И. С. Мазо (1979),
обобщив все имеющиеся в литературе сведения по данному во-
просу и собственный материал, пришли к выводу, что в основе
спондилолиза лежит аномалия развития дужки (из двух неслив-
шихся точек окостенения). Однако авторы не отрицают, что в
патогенезе спондилолиза играет роль перестройка под влиянием
значительной нагрузки. При этом они обращают внимание на уве-
личение частоты спондилолиза в дужке Liv (наиболее перегру-
жаемая зона) у взрослых.
По данным И. М. Митбрейта (1978), у мальчиков спондило-
листез встречается в 3 раза чаще, чем у девочек, что объясняется
большей физической нагрузкой на позвоночник (игры, борьба,
силовые упражнения) и зону спондилолиза, если она имеется,
Спондилолиз, не осложненный спондилолистезом, обычно проте-
кает бессимптомно. При раннем проявлении спондилолистеза дети
жалуются на боли в поясничной области, появляющиеся после
длительного сидения и стояния. Эти боли непостоянны, быстро
проходят и не привлекают внимания родителей и врачей. При
значительном смещении (7—10 мм) у 85% больных наблюдают-
ся неврологические симптомы, связанные с растяжением или
сдавлением спинномозговых корешков. При этом клинически от-
мечаются непоседливость ребенка, ночные боли в поясничной
114
Рис. 69. Стапдартпая
рентгенограмма пояс-
нично-крестцового отде-
ла позвоночника в боко-
вой проекции ребенка 10
лет. Незначительное сме-
щение тела Lv кпереди.
Щель спондилолиза не
видна.
области, боли при резких движениях, западение остистого отрост-
ка на уровне смещения, болезненность паравертебральных точек.
Очень важно как можно раньше выявить спондилолиз и на-
чальные проявления спондилолистеза, так как при своевременной
разгрузке и консервативной терапии смещение позвонка может
не наступить или стабилизироваться, если оно уже произошло.
Диагностика спондилолиза без смещения позвонка весьма
затруднительна, так как щель в межсуставном отделе дужки,
имеющая ширину 1 мм, не выявляется из-за проекционных иска-
жений, связанных с укладкой. У детей спондилолиз локализует-
ся, как правило, в области Lv. При этом часто наблюдаются дру-
гие варианты развития в пояснично-крестцовой зоне, в частности,
варианты spina bifida posterior.
Разработана схема рентгенологического обследо-
вания больных для выявления спондилолиза и скрытых
смещений поясничных позвонков. Помимо рентгенограммы с по-
воротом на 3/4, на которой спондилолиз выявляется с наибольшей
достоверностью, рекомендуется применять функциональный ме-
тод исследования (максимальное сгибание и разгибание), при
котором иногда раскрывается зона спондилолиза или диагности-
руется спондилолистез, не определяющийся на стандартной рент-
генограмме в боковой проекции (рис. 69, 70) [Тагер И. Л., Ма-
зо И. С., 1979].
115
Рис. 70. Рентгенограмма
того же ребенка в боно-
вой проекции с макси-
мальным разгибанием.
Значительно увеличи-
лось смещение тела Lv
кпереди. Отчетливо вид-
на щель спондилолиза.
ВРОЖДЕННЫЙ ВЫВИХ БЕДРА
Одним из актуальных вопросов современной ортопедии дет-
ского возраста остается проблема диспластических заболеваний
тазобедренных суставов. Это обусловлено высокой частотой дан-
ной патологии, сложностью ранней клинической диагностики и
лечения.
В настоящее время выделяют три формы дисплазии тазобед-
ренного сустава, различающиеся по интенсивности проявлений:
предвывих, подвывих, вывих.
По данным М. В. Волкова и соавт. (1972), предвывих
представляет собой состояние нестабильности тазобедренных су-
ставов, он наиболее характерен для детей, родившихся с перерас-
тянутой капсулой тазобедренных суставов, у которых отмечался
синдром вывихивания и вправления головки во впадину — симп-
том щелчка.
Подвывих характеризуется смещением головки бедренной
кости латерально и кверху, однако она не выходит за пределы
суставной впадины (рис. 71, а).
При вывихе отмечаются смещение головки бедренной кос-
ти, отсутствие контакта с вертлужной впадиной и заворачивание
хрящевого лимба в полость сустава (рис. 71,6).
116
Рис. 71. Схема анатомических соотношений вертлужной впадины и головки
бедренной кости при подвывихе и вывихе бедра [Волков М. В. и др., 1972].
а — подвывих; б — вывих.
Такой дифференцированный подход к дисплазии тазобедрен-
ного сустава важен не только в целях диагностики неправильных
соотношений вертлужной впадины и головки бедренной кости, но
и для выбора патогенетической терапии.
Н. Hilgenreiner (1925) ввел в практику понятие «дисплазия
тазобедренного сустава», по его мнению, причиной развития вы-
виха и подвывиха служит неправильное развитие вертлужной
впадины, что определяет нарушение центрации головки бедрен-
ной кости и возникновение тех или иных патологических измене-
ний. Если дисплазия резко выражена, то у ребенка, вероятнее
всего, разовьется вывих, если слабо — подвывих. Данная концеп-
ция широко представлена во многих руководствах по ортопедии.
Однако не все ортопеды разделяют эту точку зрения. На основа-
нии результатов экспериментальных работ М. В. Волков и
Р. И. Асфандияров (1972) установили, что нарушение развития
вертлужной впадины часто имеет вторичный характер и связано
с нарушением взаимоотношения костей в суставе, а также изме-
нением их функциональной нагрузки.
По мнению М. В. Волкова и соавт. (1981), вывих и подвы-
вих — не результат неправильной закладки тканей тазобедренно-
го сустава, а аномалия, возникающая в период беременности.
117
Роды при различных аномальных предлежаниях, создающих оп-
ределенные условия для соскальзывания головки бедренной кости
относительно вертлужной впадины, являются важным патогене-
тическим звеном в развитии этой группы заболеваний.
Особое значение имеет правильный уход за новорожденным в
послеродовом периоде. Длительное тугое пеленание ребенка за-
трудняет правильное формообразование тазобедренных суставов и
может способствовать развитию патологического процесса. L. And-
ren и S. Rosen (1962) связывают развитие вывиха и подвывиха
с изменениями витаминного баланса плода и гормональными на-
рушениями, приводящими к задержке развития внутриутробно
нормально заложенного тазобедренного сустава.
В процессе развития вывиха страдают все элементы тазобед-
ренного сустава: вертлужная впадина заполняется жировой и
соединительной тканью; лимбус, хрящевая губа, расположенная
вокруг впадины, обычно заворачивается в полость сустава, увле-
кая за собой часть суставной капсулы, в результате чего на этом
месте развивается характерное сужение, «удавка». В дальней-
шем ввернутый лимб может срастись с дном вертлужной впади-
ны. Происходит атрофия синовиальной оболочки, особенно в ниж-
нем ее отделе. Внутрисуставная связка головки бедренной кости
растягивается, разволокняется, возникают значительные дистрофи-
ческие изменения ее соединительнотканных структур. Вследствие
постоянного противодействия смещению бедра вверх происходит
уплотнение капсулы сустава иногда до хрящевой плотности. В про-
цессе развития вывиха страдает не только связочный, но и весь
костный аппарат тазобедренного сустава. Головка бедренной кости,
как правило, уменьшена в размерах и деформирована. Часто на-
блюдается состояние антеторсии — поворот проксимального конца
бедра кпереди. Отмечается уплощение вертлужной впадины с не-
доразвитием ее наружного костного выступа, а также всей поло-
вины тазового кольца на стороне, где произошел вывих. Недоста-
точная функциональная нагрузка на сустав приводит к формиро-
ванию вывиха. У детей старшей возрастной группы развитие вы-
виха нередко сопровождается усилением поясничного лордоза.
Описанные патоморфологические изменения наблюдаются и
при подвывихе, хотя они менее выражены. Исключение составля-
ет деформация головки бедренной кости, которая обычно больше
выражена при подвывихе, чем при вывихе.
Особенно важное значение в проблеме диспластических забо-
леваний тазобедренных суставов у детей имеют вопросы ранней
диагностики. Только при своевременной коррекции нарушений
возможно полное восстановление анатомии и функции сустава.
В то же время клиническая диагностика патологических измене-
ний тазобедренных суставов у детей младшей возрастной группы
нередко представляет значительные трудности. Это обусловлено
сложностью выявления признаков заболевания из-за физиологи-
ческого повышения тонуса мышц у новорожденных, а также от-
сутствием клинических симптомов, характерных только для вы-
118
виха, подвывиха или предвывиха. Учитывая это, в практической
работе целесообразно говорить о симптомах неблагополучия в та-
зобедренном суставе.
К общим симптомам поражения тазобедренного сустава отно-
сят: 1) симптом щелчка или соскальзывания—в момент макси-
мального отведения бедра с его одновременной внутренней рота-
цией головка с характерным звуком вставляется во впадину;
однако этот симптом нередко отмечается у новорожденных в нор-
ме и исчезает к 7—10-му дню жизни. Если же он сохраняется
более 1—2 мес, то это свидетельствует о развитии патологиче-
ских изменений;
2) асимметрию ягодичных складок и появление новых на сто-
роне поражения. По данным М. В. Волкова и соавт. (1981), этот
симптом не является абсолютным признаком патологии тазобед-
ренных суставов и его учитывают только в комбинации с другими
симптомами врожденного вывиха;
3) укорочение бедра на стороне патологического процесса.
У новорожденных и детей младшей возрастной группы оно встре-
чается редко и обычно при высоких вывихах бедра;
4) наружную ротацию конечности на стороне вывиха или под-
вывиха; наиболее ярко этот симптом проявляется во время сна
ребенка. Однако он может наблюдаться и при нормальных тазобед-
ренных суставах, в связи с чем необходимо подкреплять его дру-
гими клиническими симптомами;
5) ограничение отведения бедра на стороне поражения может
наблюдаться и при других заболеваниях (врожденная coxa vara,
спастический паралич и т. д.).
У детей старше одного года клиническая симптоматика врож-
денного вывиха бедра обычно ярко выражена и диагноз не вызы-
вает сомнений. К наиболее характерным симптомам вывиха относят:
позднее начало ходьбы ребенка, шаткость походки и посте-
пенное формирование типичной «утиной походки» при двусто-
роннем поражении; усиление поясничного лордоза; высокое стоя-
ние большого вертела на стороне патологического процесса—выше
линии Розера—Нелатона, соединяющей передневерхнюю ось с
седалищным бугром; симптом Тренделенбурга — при стоянии на
пораженной конечности, ягодица на другой стороне опускается (в
норме поднимается); симптом неисчезающего пульса и др.
Окончательный диагноз патологической деформации тазобед-
ренных суставов устанавливают только после рентгенологического
исследования; это наиболее важно у детей раннего возраста, у
которых клиническая картина патологического процесса неотчет-
лива.
Объем и методика рентгенологического исследования тазобед-
ренных суставов у больных с врожденным вывихом, подвывихом
и предвывихом определяются целями исследования и возрастом
ребенка. Основным методом обследования детей младшего возрас-
та является обзорная рентгенография тазобедренных суставов с
обязательной строго симметричной укладкой таза при среднефи-
119
энологическом положении нижних конечностей (среднее положе-
ние между внутренней и наружной ротацией). Центральный луч
направляют на верхний край лонного сочленения. Обзорная рент-
генография позволяет получить наибольшее количество информа-
ции о состоянии тазобедренных суставов, однако в ряде случаев
проводят дополнительные исследования: рентгенографию по Розе-
ну (с ротацией бедер внутрь и отведением на 45°) и по Лоренцу I
(при параллельном отведении ног на 45—60° и дополнительном
сгибании их под прямым углом в тазобедренных и коленных су-
ставах) .
При обследовании детей после первого года жизни целесооб-
разно использовать специальную укладку: прямую рентгеногра-
фию тазобедренных суставов со спущенными за край съемочного
стола голенями, а также ряд проекций для измерения угла анте-
флексии и других показателей, которые чаще всего применяют в
специализированных учреждениях.
Помимо методически правильно проведенного рентгенологи-
ческого исследования, важное значение в диагностике диспласти-
ческих процессов тазобедренных суставов имеет знание их воз-
растной рентгеноанатомии: у новорожденных вертлужная впа-
дина на рентгенограмме плоская, что объясняется наличием хря-
щевого наружного выступа впадины, невидимого на стандартных
рентгенограммах. По мере развития вертлужная впадина углуб-
ляется за счет трех основных ядер окостенения — переднего, зад-
него и верхнего. У-образный хрящ, соединяющий подвздошную,
лонную и седалищные кости в области вертлужной впадины,
закрывается только в возрасте 12—15 лет. Проводя раннюю диа-
гностику врожденного вывиха, необходимо учитывать, что, начи-
ная с 3—4 мес жизни и позже, может отмечаться определенная
волнистость контура вертлужной впадины вследствие наличия
множественных ядер окостенения суставного хряща. Данные из-
менения являются отражением нормального физиологического
развития тазобедренных суставов.
Головка бедренной кости у новорожденных и детей первых
2—3 мес жизни также представлена хрящевой тканью и рентге-
нологически не дифференцируется. Шейки бедренных костей раз-
виты слабо и головки непосредственно примыкают к межвертель-
ной области. Ядра окостенения головок появляются в возрасте
3—5 мес. Необходимо учитывать, что асимметрия образования
ядер окостенения возможна и в нормальных физиологических ус-
ловиях (на одной стороне имеется незначительное по размеру и
плотности ядро, а на другой оно отсутствует).
Ранняя рентгенодиагностика врожденного вывиха и подвыви-
ха основывается на известной триаде Путти: смещение бедра кна-
ружи и вверх, позднем образовании ядра окостенения головки па
стороне поражения и скошенности, недоразвитии вертлужной впа-
дины. Выше отмечалось, что у детей раннего возраста скошен-
ность вертлужной впадины, небольшая асимметрия ядер окостене-
ния головок бедренных костей могут наблюдаться и при отсутст-
120
вии поражения тазобедренных суставов. В связи с этим наиболь-
шее практическое значение имеет определение смещения бедренной
кости на стороне патологического процесса. С этой целью
применяют различные схемы (Хилгенрейнера, Омбредана—Пер-
кенса, Копича и т. д.). Однако большинство из них можно ис-
пользовать только для определения правильных соотношений впа-
дины и головки бедренной кости, поэтому они мало пригодны для
динамического рентгенологического наблюдения за больным в
процессе лечения. Единственной схемой, позволяющей дать коли-
чественную оценку соотношений вертлужной впадины и прокси-
мального отдела бедренной кости, остается схема Хильгенрейнера
с использованием специальной сетки-транспортира, предложенной
В. И. Шептуном и соавт. (1972).
В условиях поликлиники для проведения экспресс-диагности-
ки дополнительно можно применить схему Омбредана—Перкенса.
С этой целью через наружный костный выступ вертлужной впа-
дины проводят вертикальную линию параллельно оси крестца.
Метафизарная ростковая пластинка делится на три равные части.
В нормальных физиологических условиях линия Омбредана про-
ходит через среднюю треть замыкательной пластинки; при под-
вывихе она пересекает внутреннюю часть метафиза, а при выви-
хе вообще не пересекает ростковую зону.
ОСТЕОХОНДРОПАТИИ
Описывая различные виды перестройки костной ткани,
В. П. Грацианский (1955) отмечает: «В нашем понимании мест-
ная перестройка у одних больных ограничивается захватом от-
дельных губчатых костей, позвонков, ладьевидной, полулунной,
таранной. У других больных имеет место эпифизарная или апофи-
зарная перестройка... У одних больных она протекает без видимо-
го некроза, а у других с некрозом, но всегда как асептический
процесс». Процессы перестройки с явлениями асептического не-
кроза и составляют группу остеохондропатий, которые встреча-
ются преимущественно у детей и подростков. Этиология остео-
хондропатии до настоящего времени неясна.
В литературе принято различать четыре группы остеохондро-
патий: остеохондропатии эпифизарных концов цилиндрических
костей; остеохондропатии коротких губчатых костей; остеохондро-
патии апофизов; частичные (клиновидные) остеохондропатии
суставных поверхностей.
У детей наиболее часто встречаются остеохондропатии, состав-
ляющие первую группу: асептический некроз головки бедренной
кости — болезнь Пертеса и асептический некроз головки II—
III плюсневых костей — болезнь Келера II.
Во вторую группу входят остеохондропатии ладьевидной кости
стопы (болезнь Келера I), таранной кости и надколенника.
121
Из остеохондропатий апофизов (третья группа) у детей заслу-
живают внимания остеохондропатия бугристости большеберцовой
кости (болезнь Осгуда—Шлаттера) и остеохондропатия апофизов
позвонков (болезнь Шейермана — Мау). Возможность асептиче-
ского некроза пяточного бугра (болезнь Хаглунда—Шинца) мно-
гие авторы берут под сомнение и даже отрицают (Майкова-Стро-
ганова В. С., Рохлин Д. Г., 1957]. К IV группе остеохондропатий
относится болезнь Кенига.
Болезнь Пертеса
Заболевание впервые описано A. Legg, J. Calve и G. Perthes
в 1910 г. У детей до 5 лет заболевание, как правило, не встреча-
ется, наиболее часто возникает в возрасте 6—10 лет, причем
мальчики болеют в 4—5 раз чаще, чем девочки; процесс в основ-
ном односторонний.
Первые клинические симптомы заболевания нехарактерны,
непостоянны и слабо выражены, поэтому болезнь Пертеса неред-
ко диагностируют с опозданием на 2—3 мес. В первую очередь
появляется хромота, быстро исчезает при разгрузке конечности,
но затем вновь возобновляется. Умеренные боли в пораженном
тазобедренном суставе нередко иррадиируют в области коленного
сустава. Боли обычно возникают днем, во время ходьбы, реже
беспокоят ночью. При клиническом обследовании выявляют не-
значительную атрофию бедра и голени, небольшую сгибательную
контрактуру в тазобедренном суставе, ограничение отведения и
внутренней ротации бедра. Пальпация тазобедренного сустава
болезненна, симптом Александрова слабоположительный. Длина
конечности, как правило, не изменена, но может наблюдаться не-
большое ее укорочение или удлинение вследствие угнетения либо
раздражения росткового хряща. Симптом Тренделепбурга в боль-
шинстве случаев положительный.
Клиническая картина болезни Пертеса пепатогномонична, по-
этому решающую роль в диагностике играет рентгенография та-
зобедренных суставов. Болезнь Пертеса характеризуется опреде-
ленной последовательностью морфологических изменений, проис-
ходящих в головке бедренной кости, в связи с чем различают
пять рентгенологических стадий процесса.
Начальная стадия. Эту стадию долгое время считали
клинически и рентгенологически бессимптомной. В работах
П. Л. Жаркова и соавт. (1973), А. Л. Капитанаки и соавт. (1977)
и других авторов описаны рентгенологические признаки началь-
ной стадии болезни Пертеса: остеопороз головки и шейки бедрен-
ной кости, расширение суставной щели, изменение сферической
формы головки бедренной кости, появление узкой полоски про-
светления под куполом головки, что свидетельствует о начальных
стадиях ее сплющивания. Все эти изменения более отчетливо вид-
ны на рентгенограмме тазобедренных суставов в положении
Лаунштейна.
122
Рис. 72. Рентгенограмма тазобедренных суставов ребенка 7 лет. Болезнь Пер-
теса справа (II стадия процесса).
Стадия импрессионного перелома. Головка бед-
ренной кости уплощена, уплотнена, лишена структурного рисун-
ка, имеет неровные извилистые контуры (рис. 72).
Стадия с образованием секвестроподобных
тепе й. Эта стадия наиболее характерна для болезни Пертеса
(рис. 73). Некротические массы расщепляются и постепенно рас-
сасываются. Сохранившиеся островки однородного некроза, окру-
женные вновь образованной соединительной тканью и хрящом,
рентгенологически напоминают секвестры. Головка бедренной кос-
ти в этой стадии уплощается еще больше, суставная щель стано-
вится шире, чем в стадии импрессионного перелома. Щель эпифи-
зарного хряща расширяется, контуры ее извилистые и рыхлые.
Шейка бедренной кости утолщается вследствие периостальных
наслоений и укорачивается в результате нарушения процессов
энхондрального роста. В тяжелых случаях в субхондральных от-
делах шейки выявляются очаги разрежения. Соответственно
деформации головки бедренной кости изменяется и форма верт-
лужной впадины, ее крыша. Проксимальный конец бедренной
кости смещается в положение небольшого подвывиха кнаружи и
кверху.
Стадия восстановления структуры. Секвестропо-
добные тени не определяются, но структура головки долгое время
остается неравномерной, постепенно приобретая нормальный губ-
чатый рисунок. Форма головки не восстанавливается, деформация
сохраняется на всю жизнь (рис. 74). Четких рентгенологических
границ между описанными четырьмя стадиями не существует,
123
Рис. 73. Рентгенограмма тазобедренных суставов ребенка 10 лет.
Болезнь Пертеса справа (III стадия процесса).
Рис. 74. Рентгенограмма тазобедренных суставов ребенка 14 лет.
Исход болезни Пертеса слева (IV стадия процесса).
т. к. морфологические стадии часто наслаиваются одна па дру-
гую.
Стадия последствий болезни Пертеса. Несмотря
па полное восстановление структуры головки бедренной кости,
форма ее в большинстве случаев значительно изменена. Головка
уплощена, грибовидно деформирована, имеет неровные волнистые
контуры. Шейка бедренной кости укорочена, расширена, варусно
деформирована. Соответственно деформации головки изменяется и
форма вертлужной впадины. Крышка ее уплощается, скашивает-
ся, что постепенно приводит к подвывиху бедра кверху и кнару-
жи. Поскольку суставной хрящ головки не страдает, щель суста-
ва долгое время остается нормальной или даже расширенной.
Типичные признаки деформирующего артроза в виде выражен-
ного склероза, краевых костных разрастаний, сужения суставной
щели развиваются медленно и не достигают значительной степе-
ни выраженности, как при других формах деформирующего
артроза.
В «классических» случаях продолжительность нелеченой бо-
лезни Пертеса (первые четыре стадии) 3—6 лет [Грациан-
ский В. П., 1955]. По данным Н. Л. Жаркова и соавт. (1973), а
также В. М. Кулик (1975), раннее и правильное лечение позво-
ляет сократить эти сроки до IV2—2’/г лет и дает несравненно
лучшие функциональные результаты.
Прогноз для жизни при болезни Пертеса благоприятный.
Функциональный исход различен и зависит от степени анатомиче-
ского восстановления сустава. Полное клиническое выздоровление
с восстановлением нормальной шаровидной формы головки бед-
ренной кости наблюдается у 20—25% больных. У большинства
же сохраняются различной степени выраженности ограничения
подвижности в суставе, главным образом отведения бедра. Обыч-
но эти изменения не сопровождаются субъективными ощущения-
ми, и больные после перенесенной болезни Пертеса полностью
сохраняют работоспособность. Боли в суставе, ограничение под-
вижности, прихрамывание возникают в пожилом возрасте и свя-
заны с явлениями артроза в деформированном суставе.
Решающая роль в диагностике и дифференциальной диагно-
стике болезни Пертеса принадлежит рентгенологическому
исследованию. Обязательно проводят рентгенографию обо-
их тазобедренных суставов в прямой проекции и в положении
Лаунштейна. У большинства больных изменения в тазобедренном
суставе настолько типичны, что дифференциальная диагностика
не требуется. Иногда в начальных стадиях процесса приходится
дифференцировать болезнь Пертеса от туберкулезного поражения
сустава. В отличие от туберкулеза при остеохондропатии головки
бедренной кости отсутствует выраженное ограничение подвиж-
ности в суставе, не выявляется симптом Александрова, атрофия
мышц незначительная, местная температура не повышена. Отри-
цательные туберкулиновые пробы и отсутствие изменений в кро-
ви свидетельствуют в пользу болезни Пертеса .Рентгенологиче-
ски выявляемое поражение только эпифиза бедренной кости, рас-
125
ширение суставной щели, отсутствие остеопороза и атрофии кос-
тей тазобедренного сустава и бедренной кости на протяжении
подтверждают диагноз остеохондропатии.
Болезнь Келера II
Заболевание наряду с болезнью Пертеса встречается чаще
других форм остеохондропатий. В основе поражения лежит асеп-
тический некроз головки плюсневой кости, который в миниатюре
точно повторяет все пять стадий асептического некроза головки
бедренной кости. Наиболее часто болезнь Келера II развивается
в 13—18 лет, девушки заболевают в 4 раза чаще юношей. Обычно
изменения локализуются в области II плюсневой кости, реже — в
III и особенно редко — в IV, I плюсневая кость не поражается
никогда. Возможно двустороннее заболевание.
Клинические проявления остеохондропатии II плюсневой кос-
ти весьма характерны. Отчетливые сведения о травме в анамнезе
обычно отсутствуют. Заболевание развивается постепенно, начи-
нается со слабых болей в переднем отделе стопы, вызывающих
небольшую хромоту. Боли усиливаются при ходьбе босиком или
при попадании стопы на острый выступ. При осмотре на тыльной
стороне стопы, в области плюснефаланговых суставов, видна при-
пухлость, иногда небольшое покраснение кожи. Движения в пора-
женном суставе ограничены. При надавливании на головку плюс-
невой кости по оси возникает боль. Течение заболевания длитель-
ное, но благоприятное. Через 2—2’/г года все клинические явле-
ния, как правило, исчезают.
Рентгенологическая картина характерная, поэтому
дифференциальной диагностики не требуется. Обычно больные
обращаются к врачу и подвергаются рентгенологическому обсле-
дованию, лишь когда заболевание достигает стадии секвестрации
и частичного рассасывания. Головка плюсневой кости уплощена,
на фоне разрежения видны плотные островки с четкими неровны-
ми контурами. Дистальный метадиафиз кости утолщен за счет
периостальных наслоений, суставная щель расширена (рис. 75).
Постепенно структура головки плюсневой кости восстанавливает-
ся, но остается более или менее выраженная деформация, соот-
ветственно деформируется и основание основной фаланги данного
пальца. Развиваются явления остеоартроза. У детей довольно час-
то встречается асептический некроз головчатого возвышения
плечевой кости с типичной клинико-рентгенологической картиной
остеохондропатии (рис. 76).
Болезнь Келера I
Заболевание чаще всего развивается в возрасте 3—7 лет.
Мальчики болеют в 3 раза чаще, чем девочки. Процесс обычно
односторонний, но могут поражаться и обе стопы. Клиническая
картина характерна: на тыльной поверхности медиального отдела
126
Рис. 75. Рентгенограмма стопы ребенка 14 лет. Болезнь Келера II второй
плюсневой кости.
Рис. 76. Рентгенограмма локтевого сустава ребенка 10 лет. Остеохондропатия
головчатого возвышения плечевой кости.
стопы без видимой причины появляется припухлость, возникают
несильные боли. Ребенок начинает прихрамывать. Пальпация об-
ласти ладьевидной кости болезненна. Через 1’/г—2’Л года насту-
пает полное излечение.
Рентгенологическая картина характерна: ладьевидная кость
уплощена в сагиттальной плоскости, структура ее либо однород-
но уплотнена, либо неравномерна вследствие фрагментации.
Контуры кости неровные, зубчатые (рис. 77). Постепенно струк-
тура и форма ладьевидной кости восстанавливаются.
Из остеохондропатий других губчатых костей сравнительно час-
то встречается поражение таранной кости и надколенника. Рент-
генологическая картина также характерна, поэтому затруднений
в диагностике не возникает (рис. 78, 79).
Болезнь Осгуда—Шлаттера
Заболевание чаще всего развивается в возрасте 13—18 лет.
Чаще заболевают юноши, занимающиеся спортом, в первую оче-
редь футболисты. Двустороннее поражение отмечается чаще, чем
при других формах остеохондропатий. Обызвествление бугристо-
127
Рис. 77. Рентгенограммы
стоп ребенка 6 лет. Бо-
лезнь Келера I правой
стопы.
сти большой берцовой кости начинается в возрасте 10—13 лет.
Процесс весьма вариабелен как по анатомической сущности, так
и по рентгенологическому отображению. Бугристость представля-
ет собой хоботообразный отросток эпифиза большой берцовой кос-
ти, вначале хрящевой, затем окостеневающей из одного или не-
скольких ядер обызвествления. В настоящее время единого мне-
ния о сущности болезни Осгуда—Шлаттера не существует.
В большинстве случаев заболевание начинается без видимой
причины, иногда в анамнезе отмечается травма. В области буг-
ристости большой берцовой кости появляются припухлость и не-
большая отечность мягких тканей. При ходьбе, сгибании голени,
упоре на колени возникает сильная боль. Заболевание продолжа-
ется ‘/г — 17г года и заканчивается полным выздоровлением. По-
скольку наблюдается сходство нормальных вариантов окостене-
ния и патологического процесса, только по рентгенологической
картине, без клинических данных, установить диагноз невоз-
можно.
В типичных случаях выявляется пестрая рентгенологическая
картина: светлые участки чередуются с более темными, бесструк-
турными, иногда видны типичная фрагментация и секвестропо-
добные интенсивные тени. Контуры бугристости большой берцо-
вой кости неровные, нечеткие, так же как и контуры подлежаще-
го отдела метафиза (рис. 80). Хрящ, покрывающий бугристость,
утолщен, прощупывается в виде плотного выступа.
128
Рис. 7b. Рентгенограмма голеностопного сустава подростка 15 лет. Остео-
хондропатия таранной костп.
Рис. 79. Рентгенограмма коленного сустава подростка 15 лет. Остеохондро-
патия надколенника.
Рис. 80. Рентгенограмма коленно-
го сустава подростка 15 лет. Бо-
лезнь Осгуда—Шлаттера.
плппатпнп Тпм 2
Болезнь Шейермана—Мау
Заболевание чаще всего появляется у девочек в возрасте 12—
14 лет, у юношей в 15—17 лет. Лица мужского пола поражаются
в 4 раза чаще. Нередко заболевание диагностируют уже в зрелом
возрасте по сохранившейся деформации и раннему проявлению
остеохондроза.
Заболевание развивается в течение 1—1*/г лет. Больные жа-
луются на усталость, несильные боли в спине при сидении. Иног-
да единственный признак болезни — появление дугообразного
кифоза. Отличительной чертой юношеского кифоза от «круглой
спины» при мышечной гипотонии является его ригидность и фик-
сированность. Чаще заболевают подростки, занимающиеся опре-
деленными видами спорта, при которых отмечается большая
нагрузка на ось позвоночника.
Рентгенологически обычно выявляют поражение
трех—четырех грудных позвонков. Типичной локализацией пора-
жения являются Tvn—Тх, при этом степень их поражения раз-
лична, наиболее пораженный позвонок находится на вершине
кифоза. С. А. Рейнберг (1964) различает три стадии заболевания.
В I (начальной) стадии в области апофизов тел позвон-
ков отмечается типичная картина остеохондропатии: структура их
рыхлая, контуры неровные. Светлая зона, отделяющая апофиз от
тела позвонка, расширяется, становится извилистой. Контуры по-
звонков также неровные (рис. 81). Во II стадии постепенно
развивается клиновидная деформация тел позвонков. Замыкаю-
щие пластинки тел становятся неровными, образуются хрящевые
грыжи дисков. В III стадии апофизы сливаются с телами по-
звонков, их форма частично восстанавливается, но клиновидная
форма сохраняется на всю жизнь. Для этой стадии характерны
уплотнение и неровность замыкающих пластинок — явления
остеохондроза.
Юношеский кифоз обычно не требуется дифференцировать от
других заболеваний. От платиспондилпи при системных пораже-
ниях скелета он отличается небольшой протяженностью пораже-
ния и отсутствием изменений в других отделах скелета. Туберку-
лезный спондилит характеризуется тем, что кифоз носит угловой,
а не дугообразный характер, поражается одно или два тела по-
звонка, разрушаются смежные отделы тел, суживается межпозво-
ночная щель, что никогда не наблюдается при юношеском кифозе.
Частичные клиновидные остеохондропатии
Данный вид асептического некроза впервые изучен и подроб-
но описан F. Konig (1887). В настоящее время название «болезнь
Кенига» закрепилось за частичной остеохондропатией коленного
сустава, на долю которого приходится 85% всех случаев заболе-
вания. Реже поражаются локтевой сустав — головчатое возвыше-
130
Рис. 81. Рентгенограмма грудных позвонков подростка 16 лет. Болезнь Шей-
ермана — Мау.
ние плечевой кости и голеностопный сустав — блок таранной кос-
ти. Нередко отмечается двусторонняя локализация патологическо-
го процесса. Поражение плечевого и тазобедренного суставов у
детей, как правило, не наблюдается.
В основе заболевания лежат асептический субхондральный
некроз костной ткани невоспалительного характера и клиновид-
ная остеохондропатия суставной поверхности. Болезнь Кенига
обычно наблюдается у подростков и юношей в возрасте 12—
18 лет, хорошо развитых физически, занимающихся спортом.
У лиц женского пола заболевание встречается значительно реже
(балерины, спортсменки). Заболевание начинается незаметно, по-
являются непостоянные боли в ноге, припухлость сустава, под-
вижность его ограничивается. Сустав несколько утолщен, в нем
может определяться жидкость. Клиническая картина напоминает
проявления вялотекущего синовита.
Рентгенологическая картина в этой стадии заболе-
вания характерна (рис. 82): в латеральном отделе медиального
мыщелка бедренной кости определяется поверхностно располо-
женный очаг разрежения — костное ложе, в котором находится
секвестроподобное тело, имеющее вид бесструктурной однородной
тени с четкими гладкими контурами. Иногда наблюдается не-
сколько секвестроподобных теней. В литературе описаны случаи
самоизлечения в I стадии заболевания, когда секвестроподобное
9*
131
Рис. 82. Рентгенограмма колен-
ного сустава ребенка 14 лет. Бо-
лезнь Кенига.
тело не теряло связи со сво-
им ложем, постепенно перестра-
ивалось и ниша заполнялась нор-
мальной костной тканью [Peiin-
берг С. А., 1964]. Однако, как
правило, в результате небольшой
травмы нарушается целость ча-
стично омертвевшего хряща над
нишей и секвестроподобное те-
ло выпадает в полость сустава,
превращаясь в суставную мышь.
Для данной стадии заболе-
вания характерна блокада су-
става, сопровождающаяся резкой
болью. На рентгенограммах при
этом определяются краевой очаг
разрежения в типичном месте
(медиальный мыщелок бедрен-
ной кости) — ниша и внутри-
суставное тело, которое может
локализоваться в любом отделе
сустава. Иногда при наличии
внутрисуставного тела в нише
остаются мелкие костные фраг-
менты. Частичные клиновидные
остеохондропатии других лока-
лизаций характеризуются такими же клиническими и рент-
генологическими проявлениями, как и болезнь Кенига.
НОВООБРАЗОВАНИЯ СКЕЛЕТА У ДЕТЕЙ
Впервые подробная клиническая классификация костных
опухолей у детей создана М. В. Волковым (1962, 1968, 1974).
В ее основу положен принцип деления новообразований костной
ткани в зависимости от их гистогенеза и гистоструктуры, предло-
женный и разработанный Т. П. Виноградовой (1959, 1960, 1965).
Несмотря на ряд недостатков, отмеченных самим автором: труд-
ности исследования опухоли в самом начале ее возникновения,
сложная морфология опухоли, что не позволяет определить ее
гистогенез, возможность развития опухоли из недифференциро-
ванных элементов, классификация Т. П. Виноградовой является
наиболее полной и удобной в практическом отношении.
М. В. Волков, сохранив основной принцип классификации
опухолей Т. П. Виноградовой, ввел в нее пограничные процессы
и дисплазии, учитывая их гистогенетическую и гистоструктурную
близость к опухолям. Кроме того, в классификации М. В. Волко-
ва отсутствуют отдельные формы и варианты опухолей, которые
не встречаются или диагностируются крайне редко в детском
132
возрасте. Различают новообразования остеогенного и неостеоген-
ного происхождения. К первым относятся опухоли, исходящие из
костной и хрящевой ткани (доброкачественные и злокачествен-
ные), ко вторым — опухоли других тканей — сосудистой, рети-
кулярной, соединительной и др. (также доброкачественные и
злокачественные).
Доброкачественные новообразования
остеогенного происхождения
Остеома — первичная опухоль скелета, наиболее простая по
гистологическому строению. Часто костно-хрящевые экзостозы
рассматривают как губчатую остеому (Лагунова И. Г., 1962; Рейн-
берг С. А., 1964]. М. В. Волков (1974) выступает против подоб-
ного расширения понятия «остеома», считая, что в основе остео-
мы лежит не окостеневшая ткань, а опухолевые клетки зрелой
сформированной костной ткани. Именно поэтому, если речь идет
об образовании в области костей черепа, губчатых и коротких
трубчатых костей, диагноз остеомы вполне правомочен. Если же
рассматривают образование в области метадиафизарного отдела
длинных трубчатых костей, в первую очередь следует думать об
экзостозной хондродисплазии. Выявление одиночного экзостоза не
опровергает диагноз, так как другие отделы скелета остаются не
исследованными. Расположение образований в длинной трубчатой
кости на значительном расстоянии от эпифизарной ростковой зо-
ны свидетельствует лишь о перемещении его по мере роста кости.
Различают компактные, губчатые и смешанные остеомы. Губ-
чатые остеомы у детей встречаются крайне редко. Наиболее час-
то выявляются смешанные остеомы, локализующиеся в области
ногтевой фаланги I пальца стопы и костях свода черепа. Ком-
пактные остеомы обычно располагаются в костях лицевого ске-
лета. Остеомы могут быть обнаружены в любом возрасте, однако
время обращения к врачу не соответствует началу заболевания.
Вследствие медленного роста и отсутствия клинических проявле-
ний остеомы нередко диагностируют только у взрослых, которые
помнят, что заболевание возникло у них еще в детстве.
Клиническая картина остеомы зависит от ее локализации.
Если она расположена в области костей свода черепа, то заболе-
вание может протекать бессимптомно. При остеомах лицевого
скелета клиническая картина определяется прорастанием опухоли
в околоносовые пазухи и глазницу. При остеоме ногтевой фаланги
I пальца стопы — так называемый подногтевой экзостоз — клини-
ческие симптомы появляются рано и связаны с ношением обуви.
Самостоятельные боли, как правило, отсутствуют. Остеомы растут
очень медленно, иногда рост их спонтанно прекращается, но после
периода затишья они вновь начинают увеличиваться в размерах.
Рентгенодиагностика остеом, как правило, не пред-
ставляет трудностей. Рисунок опухоли является продолжением
рисунка самой кости. Деструктивные изменения и нарушение
133
Рис. 83. Рентгенограмма свода черепа ребенка 8 лет. Остеома.
коркового слоя всегда отсутствуют. Остеома, локализующаяся в
области ногтевой фаланги I пальца стопы, обычно имеет округ-
лую форму, широкое основание, отчетливо выраженный трабеку-
лярный рисунок. Остеомы, развивающиеся в костях свода черепа,
имеют широкое основание, губчатую структуру, по форме напо-
минают сегмент шара, покрыты тонким слоем компактного веще-
ства (рис. 83). Компактные остеомы лицевого черепа представ-
ляют собой очень плотную однородную бесструктурную топь
округлой формы с гладкими контурами.
При дифференциальной диагностике ошибочный диагноз остео-
мы чаще всего устанавливают при костно-хрящевых экзостозах.
В части случаев остеому приходится дифференцировать от остео-
ид-остеомы, остеомиелита, субпериостальной обызвествившейся
гематомы. Однако при этих заболеваниях данные анамнеза и
клиническая картина свидетельствуют против остеомы. Рентгено-
логически выявляют выраженный склероз, бесструктурные уплот-
нения кости либо «гнездо» остеоид-остеомы. Поскольку компакт-
ные остеомы в длинных трубчатых костях не образуются, диагноз
остеомы неправомерен. Остеомы фаланг пальцев практически не
приходится дифференцировать как и компактные остеомы лице-
вого черепа. Трудности могут возникнуть при диагностике остео-
мы свода черепа.
Остеоид-остеома — своеобразное заболевание кости, о природе
134
которого до настоящего времени нет единого мнения. Одни авто-
ры {Лагунова И. Г., 1962; Рейнберг С. А., 1964] считают остеоид-
остеому разновидностью первично-хронического остеомиелита.
Другие, главным образом патологоанатомы и хирурги [Виногра-
дова Т. П., 1958; Надгиреев В. М., 1968], рассматривают это забо-
левание как доброкачественную опухоль кости остеогенного про-
исхождения со своеобразным течением. Как самостоятельное забо-
левание остеоид-остеома впервые выделена Н. L. Jaffe (1935).
Т. П. Виноградова (1958) представляет гистогенез остеоид-
остеомы в следующем виде: нормальная кость на определенном
участке подвергается усиленной васкуляризации, резорбции и
перестройке. В пораженной области выявляется широкая сеть
сосудов; костные балки в этот момент окружены большим коли-
чеством остеокластов. На месте разрушающихся балок развива-
ется остеогенная соединительная ткань. Остеобласты образуют
остеоидные балочки, которые частично подвергаются обызвествле-
нию,— отсюда название «остеоид-остеома». Окружающая кость,
в том числе кортикальный слой и надкостница, в ответ на раз-
растание «гнезда» дает реакцию в виде образования склеротиче-
ской зоны, развивающейся в результате изменения кровообращения
в данной области кости. Особенности гистологического строе-
ния остеоид-остеомы объясняют ряд клинических и рентгенологи-
ческих признаков опухоли. Хорошо развитая сеть сосудов «гнез-
да» опухоли является, по-видимому, причиной нередко выявляе-
мого повышения температуры в этой зоне. Развитие склероза,
растяжение надкостницы, раздражение ее нервных окончаний
вызывают упорные боли — основное клиническое проявление бо-
лезни.
Опухоль часто развивается у детей в возрасте 10—14 лет.
Остеоид-остеома может поражать почти любую кость скелета, од-
нако чаще всего встречается в области бедренной, большеберцо-
вой и плечевой костей. Жалобы больных однотипны, это посто-
янные изнурительные боли, не утихающие в покое и усиливаю-
щиеся ночью. Обычно дети локализуют боль исключительно точно
соответственно очагу поражения. Однако нередко боли иррадии-
руют в соседний сустав, в связи с чем истинная локализация опу-
холи в течение длительного времени остается нераспознанной.
По данным Т. А. Кузнецовой (1955) и М. В. Волкова (1974),
остеоид-остеома может протекать вообще без болевого синдрома.
При ее локализации в местах с небольшим слоем мягких тканей
можно определить небольшую припухлость и повышение темпера-
туры в этой области. У больных с длительным болевым синдро-
мом развиваются атрофия мягких тканей всей пораженной ко-
нечности, болевые контрактуры и хромота. По данным A. Jabanas
и соавт. (1956), в области позвоночника чаще поражаются шей-
ные и поясничный отделы, в основном дужки и отростки (сустав-
ные и остистые). При этом вследствие корешковых болей движе-
ния в позвоночнике ограничиваются, появляется вынужденное
положение.
135
Рентгенологическая картина остеоид-остеомы ха-
рактерна. Рентгенологические симптомы возникают значительно
позже клинических проявлений опухоли, и первым на рентгено-
грамме обнаруживают склероз кости. На участке поражения фор-
мируется одностороннее или муфтообразное утолщение кости в ви-
де гиперостоза. Позднее в толще гиперостоза формируется
основной отличительный признак остеоид-остеомы — ее «гнездо»
в виде очага разрежения диаметром до 1 см, внутри которого
могут отмечаться мелкие костные включения (рис. 84). Сквозь
слой склерозированной ткани «гнездо» опухоли на обычных рент-
генограммах не всегда дифференцируется и для ее выявления
применяют лучи повышенной жесткости и томографию. Обнару-
жение «гнезда» необходимо для подтверждения диагноза и про-
ведения направленного оперативного вмешательства.
Среди губчатых остеоид-остеом встречаются так называемые
гигантские остеоид-остеомы; гистологическая структура обоих ви-
дов идентична, но в клинической и рентгенологической картине
между ними существуют некоторые отличия. При гигантской осте-
оид-остеоме могут отсутствовать сильные изнурительные боли.
Рентгенологически для них характерно «гнездо» больших разме-
ров и слабовыраженная склеротическая реакция. Кортикальный
слой над крупным «гнездом» при отсутствии выраженного скле-
роза может прерываться, и ткань гнезда выходит за пределы
кости (рис. 85). Отмечены случаи патологического перелома.
В литературе указывается, что гигантские остеоид-остеомы чаще
локализуются в позвоночнике.
Дифференциальную диагностику остеоид-остеом проводят в
первую очередь с хроническим остеомиелитом — кортикалитом и
абсцессом Броди. В настоящее время при раннем применении
антибиотиков остеомиелит нередко имеет вялое течение и не со-
провождается типичной клинической картиной. Если учесть, что
при остеоид-остеоме могут отсутствовать типичные ночные боли
и на рентгенограмме не обнаруживают гнезда опухоли, диффе-
ренцировать кортикалит и остеоид-остеому до операции практи-
чески невозможно. Изолированный костный абсцесс в отличие от
остеоид-остеомы расположен ближе к центру кости, имеет менее
выраженную периостальную реакцию и каплевидную удлиненную
форму.
По данным М. В. Волкова и О. Л. Нечволодовой (1973), из
очаговых поражений кости остеоид-остеому чаще всего приходит-
ся дифференцировать от туберкулезного остита, особенно при ло-
кализации в шейке и вертельной области бедренной кости. Общи-
ми для этих заболеваний являются длительное доброкачественное
течение, боли в области поражения, атрофия мышц конечности.
Очаг разрежения в пределах 1—2 см, в нем отмечаются плотные
включения. Однако при остеоид-остеоме в отличие от туберкуле-
за при разгрузке конечности боли не исчезают, атрофия мышц
является поздним симптомом, очаг разрежения окружен зоной не
остеопороза, а склероза. При остеоид-остеоме краевое расположе-
136
Рис. 84. Рентгенограммы
костей голени ребенка 11
лет. Остеоид-остеома
большеберцовой кости,
а — боковая проекция; б —
прямая.
Рис. 85. Рентгенограмма
тазобедренного сустава
ребенка 10 лет. Гигант-
ская остеоид-остеома в
межвертельной области
бедренной костп.
ние очага сопровождается периостальной реакцией п отграниче-
нием от мягких тканей массивным гиперостозом, в то время как
при краевом туберкулезном остите в процесс, как правило, во-
влекается сустав, периостальная реакция наблюдается крайне
редко. Гигантские остеоид-остеомы могут симулировать остеоблас-
токластому. Очаг с плотными контурами на фоне склероза и от-
сутствие ячеистости свидетельствуют в пользу остеоид-остеомы,
однако нередко установить диагноз можно лишь на основании
результатов гистологического исследования.
В отдельных случаях при губчатых остеоид-остеомах, распо-
лагающихся в области метафиза, гиперостоз при невидимом гнез-
де симулирует .остеогенную саркому, так как зона склероза при
атом может выходить за пределы кости и иметь неровные конту-
ры. При злокачественной опухоли уже в ближайшие недели отме-
чается отчетливая отрицательная динамика, при остеоид-остеоме
рентгенологическая картина остается неизмененной.
Кисты костей и остеобластокластома. Вопрос о генезе кистоз-
ных образований кости и остеобластокластомы и о взаимоотноше-
ниях между ними едва ли не самый спорный в костной патоло-
гии. Однако в последние годы достигнуты значительные успехи
в диагностике и дифференциальной диагностике кистозных обра-
зований, наметилось их четкое разграничение.
Уверенный в опухолевой природе процесса А. В. Русаков
(1959) предложил название «остеобластокластома». Он считает,
что основу образования составляют производные эндоста — остео-
бласты и остеокласты, а гигантские клетки в его клеточном со-
ставе имеют второстепенное значение. В. Ф. Васильев и В. С. Яго-
довский (1976), М. В. Волков и соавт. (1980), основываясь на
большом клинико-морфологическом материале, пришли к выводу,
что изолированная киста кости — это самостоятельная нозологи-
ческая форма поражения костей и ее происхождение связано с
нарушением кровообращения в метафизарной околоростковой
зоне. Патоморфологические исследования свидетельствуют о на-
личии в кисте волокнистой ткани, часто имеющей остеобластиче-
ский характер. Иногда наблюдается большая или меньшая при-
месь многоядерных гигантских клеток типа остеобластов. Однако
ткань кисты никогда не содержит элементов опухоли.
По мнению Т. П. Виноградовой (1975) и Е. Н. Ярошевской
(1977), выделение юношеских и аневризмальных кист костей не-
обоснованно. Однако согласно данным Г. И. Лаврищевой (1980),
характер нарушения кровообращения в юношеских и аневриз-
мальных кистах не вполне идентичен, что обусловливает их кли-
нико-рентгенологические отличия. Возникновение аневризмаль-
ных кист, по-видимому, связано с пороком развития сосудистой
сети, т. е. в ее генезе отмечается диспластический фон. Это обус-
ловливает увеличение степени выраженности сосудистых нару-
шений и более бурное клиническое течение. С помощью серийной
ангиографии и прямого контрастирования кист установлено, что
полость их имеет прямую связь с общим кровотоком. При пзме-
138
рении давления в юношеских кистах оно оказалось в 2—2'/г раза
выше, чем на том же уровне здоровой кости, а в аневрпзмальных
кистах оно достигало 600 мм вод. ст. (в норме 70—120).
Развитие изолированной костной кисты у ребенка представля-
ет собой динамический процесс, вызываемый локальным наруше-
нием кровообращения в кости в период особенно активного роста
ребенка в интенсивно растущем отделе кости — метафизе. При
этом локальное повышение давления, а следовательно, и гипер-
васкуляризация приводят к рассасыванию костной ткани. При
бурном течении процесса можно заподозрить аневризмальную
кисту, которая по сути является разновидностью юношеской
кисты.
Клиническая картина юношеских и аневризмальных кист так-
же позволяет дифференцировать их от остеобластокластомы
[Корж А. А. и др., 1978; Волков М. В. и др., 1980]. Для юноше-
ских кист характерно бессимптомное течение, и, как правило,
заболевание выявляется при возникновении патологического пере-
лома. Лишь в редких случаях отмечается непостоянная локальная
болезненность или незначительное увеличение объема соответ-
ствующего сегмента кости. Процесс развивается у детей и под-
ростков любого возраста, но чаще выявляется в 13—15 лет.
Характерно, что периоды усиленного роста совпадают с увеличе-
нием частоты выявления кист, причем мальчики заболевают поч-
ти в 2 раза чаще. Излюбленная локализация юношеских кист—
проксимальные метафизы длинных трубчатых костей, особенно
плечевой и бедренной. Реже юношеские кисты встречаются в
плоских п губчатых костях.
Рентгенологически юношеская киста представляет собой очаг
разрежения, на фоне которого видны плотные перегородки, при-
дающие очагу ячеистый характер (рис. 86). Как свидетельствуют
данные М. С. Цешковского (1976), В. Ф. Васильева и В. С. Яго-
довского (1976), ячеистость при этом не истинная, а кажущаяся,
обусловленная неравномерным разрушением коркового слоя из-
нутри. Кортикальный слой над очагом разрежения равномерно
или асимметрично вздут, истончен. При наличии патологического
перелома видна характерная периостальная мозоль. По мере рос-
та ребенка киста отодвигается в сторону диафиза. Распростране-
ние в сторону эпифиза наблюдается только при закрытии зоны
роста. В литературе существует мнение о репаративных процес-
сах в кисте после патологического перелома, однако, по мнению
Ю. И. Ежова и В. Ф. Васильева (1975), достоверность этого
утверждения сомнительна. При контрастном исследовании киста
заполнялась полностью, без перемычек, а перегородки, определяе-
мые на рентгенограммах, являлись следствием утолщения корти-
кального слоя.
Аневризм альные кисты в отличие от юношеских
чаще локализуются в губчатых и плоских костях. Для них харак-
терна бурно нарастающая клиническая симптоматика: боли, при-
пухлость, расширение подкожных вен, неврологические симпто-
139
Рпс. 86. Рентгенограмма
плечевой костп ребенка
12 лет. Юношеская ки-
ста. Патологический
перелом.
Рпс. 87. Рентгенограммы
костей предплечья ре-
бенка 8 лет. Аневриз-
мальная киста локтевой
кости.
а — прямая проекция; б —
боковая.
мы при локализации кисты в позвонках. Рентгенологически при
расположении аневризмальной кисты в метафизе длинной труб-
чатой кости в ранних стадиях определяется бесструктурный очаг
разрежения, расположенный эксцентрично и окруженный узкой
полоской уплотнения. Очаг постепенно увеличивается в размерах
и приобретает ячеистый характер. Кортикальный слой над ним
вздувается, истончается, но всегда сохраняется его целость
(рис. 87). В позвонках аневризмальная киста имеет вид шаровид-
ного или полусферического выпячивания.
Остеобластокластома — истинная опухоль собственно
костной ткани остеогенного происхождения. Ткань опухоли состо-
ит из волокнистой аргирофильной стромы, одноядерных клеток—
остеобластов и многоядерных гигантских клеток — остеокластов,
которые заполняют межклеточные щели. Эти клетки плотно окру-
жают множество незрелых костных трабекул, что подтверждает
остеогенный характер опухоли. Наряду с этим на отдельных
участках опухоли имеются серозные и кровяные кисты или боль-
шие кровяные пространства, окаймленные гигантскими клетками.
Согласно классификации ВОЗ (1973), различают доброкачест-
венную и первично-злокачественную формы остеобластокластомы.
По данным М. В. Волкова (1974), соотношение этих форм у детей
70: 1. Возможно и озлокачествление доброкачественных остеоблас-
токластом.
Самой частой локализацией остеобластокластомы является про-
ксимальный метафиз плечевой кости, проксимальный метафиз
большой берцовой кости и дистальный метафиз бедренной кости.
Наиболее часто заболевание возникает в возрасте 7—12 лет. При
доброкачественной форме остеобластокластомы рано появляются
боли во всей конечности или близлежащем суставе, припухлость,
контрактура. Повышается местная температура кожи и отмечает-
ся ее покраснение, расширяются подкожные вены. Такая харак-
терная клиническая картина выявляется через 3—4 мес после воз-
никновения болей. Рентгенологически определяется эксцентриче-
ски расположенный очаг литического характера с более или менее
выраженной ячеистостью. Кортикальный слой значительно истон-
чен и вздут; со стороны здоровой кости очаг имеет местами нечет-
кие, но ровные границы (рис. 88). Патологические переломы при
остеобластокластомах наблюдаются в 3 раза реже, чем при кис-
тах.
При первично-злокачественной остеобластокластоме клиниче-
ский анамнез обычно не превышает 4—6 нед. Больные жалуются
на сильные боли, быстро растущую опухоль. Рентгенологически
злокачественная форма остеобластокластомы характеризуется ли-
тическим очагом деструкции, который быстро прогрессирует, раз-
рушая кортикальный слой и распространяясь на эпифиз через
ростковую зону. Со стороны здоровой кости очаг не имеет четких
границ. В области ближайшего участка диафиза отмечается рас-
сасывание кости, которая напоминает ткань, изъеденную молью
(рис. 89).
141
Рпс. 89. Рентгенограмма коленного сустава ребенка 14 лет. Злокачественная
остеобластокластома большеберцовой кости.
При озлокачествлении доброкачественной остеобластокластомы
определяется ячеистый очаг деструкции больших размеров со зна-
чительно вздутым и истонченным кортикальным слоем, разрушен-
ным на некоторых участках. Перегородки между ячейками выгля-
дят нечеткими, смазанными.
Известна способность доброкачественных остеобластокластом к
метастазированию в мягкие ткани и легкие, при этом метастазы
сохраняют структуру доброкачественной остеобластокластомы.
А. Г. Садыков (1964) описал случай поражения злокачественной
остеобластокластомой двух смежных костей коленного сустава —
бедренной и большой берцовой.
Дифференциальную диагностику остеобластокластом прежде
всего проводят с юношеской кистой, так как лечебная тактика при
этих формах процесса различна. Остеобластокластома и аневриз-
мальная киста подлежат хирургическому удалению. При юноше-
ской кисте операция показана в случае отсутствия репаративных
процессов в кисте в течение 2—3 лет, увеличения вздутия, рас-
пространения кисты по длиннику кости и возникновения рециди-
ва после операции (Корж А. А. и др., 19771]. Однако учитывая не-
142
опухолевый характер процесса, необходимо выжидать, пока киста
окажется на некотором расстоянии от ростковой зоны.
На ранних этапах развития остеобластокластомы нечеткие кост-
ные изменения на рентгенограмме (литический очаг в метафизе),
боли в покое, отсутствие опухоли при пальпации, болевая кон-
трактура в близлежащем суставе могут симулировать туберкулез-
ный остит. Отсутствие остеопороза, результаты динамического на-
блюдения, неэффективность специфического лечения позволяют
исключить туберкулезный процесс.
Остеобластокластому и кисту нередко приходится дифферен-
цировать от монооссальной формы фиброзной дисплазии. Для пер-
вых характерен ячеисто-трабекулярный фон поражения. При фиб-
розной дисплазии фон однородный, структура смазанная, нечет-
кая, как правило, наряду с основным очагом в этой же кости можно
обнаружить участки измененной костной структуры.
При эозинофильной гранулеме клинические симптомы более
выражены, рентгенологически очаг имеет штампованные четкие
границы, нередко значительно выражена периостальная реакция.
Злокачественная остеобластокластома по характеру течения и
клинико-рентгенологическим проявлениям практически не отли-
чается от остеогенной саркомы. Установить окончательный диаг-
ноз можно лишь на основании результатов гистологического ис-
следования.
Хондрома. Источником роста хондромы у детей могут явиться
нормально расположенный хрящ (суставной, ростковый) и участ-
ки дистопированного хряща, а также очаги неокостеневшего эм-
брионального хряща. При дисхондроплазии (болезнь Оллье) один
из очагов такого хряща может начать активно расти и дать нача-
ло опухоли — хондроме, а иногда и хондросаркоме. Наиболее час-
то хондромы встречаются у детей в возрасте 11 —16 лет. Как и
все первично-доброкачественные новообразования, хондрома ха-
рактеризуется солитарным очагом в одной кости. Множественные
хондромы, как правило, вторичны и сопровождают диспластиче-
ский процесс.
Излюбленной локализацией хондром являются пястные и плюс-
невые кости, фаланги пальцев, ребра и длинные трубчатые кости.
В коротких и длинных трубчатых костях хондромы локализуются
в метадиафизах. Процесс долгое время протекает бессимптомно,
первыми признаками являются боли или неприятные ощущения в
пораженной кости, иногда отмечается безболезненное утолщение
кости, нередко хондрому впервые выявляют при возникновении
патологического перелома. Редкой формой хондромы является вы-
деленная Н. L. Jaffe (1958) так называемая юкстакортикаль-
н а я хондрома. Для нее характерны сильные боли, отмечае-
мые в течение нескольких месяцев, и выбухание опухоли в обла-
сти пораженной кости. Подобные клинические проявления и
своеобразная рентгенологическая картина могут способствовать
установлению ошибочного диагноза остеогенной саркомы.
В рентгенодиагностике хондром кистей и стоп решающую роль
143
Рис. 90. Рентгенограммы IV пальца подростка 16 лет. Хондрома основной
фаланги.
а — прямая проекция; б — боковая.
играет типичная локализация. Хондромы не всегда имеют четкие
границы с окружающей костной тканью. При распространении за
пределы кости они отграничены от окружающих мягких тканей
тонкой скорлупой, которая местами может не определяться, но
обязательно выявляется у основания кортикального слоя. Могут
быть обнаружены вкрапления извести (рис. 90). В длинных труб-
чатых костях хондрома может располагаться центрально, истончая
кортикальный слой изнутри или вызывая вздутие кости. Окружа-
ющая хондрому кость несколько уплотнена, на фоне очага видны
известковые включения. Субпериостальные хондромы обычно рас-
полагаются в метадиафизе, от кости они отграничены неровным
несколько уплотненным кортикальным слоем. Надкостница, покры-
вающая опухоль, не видна, однако на фоне мягких тканей опу-
холь довольно четко очерчивается. На фоне опухоли видны вееро-
образно расходящиеся нежные, довольно широкие (в отличие от
спикул) полосы костной плотности.
Дифференциальную диагностику проводят со многими заболе-
ваниями. От одиночного костно-хрящевого экзостоза хондрома
144
отличается отсутствием направленного роста (от эпифизарного
хряща), она не имеет костной структуры, непосредственно пере-
ходящей в основную кость. При экзостозе обызвествления отмеча-
ются лишь в области «шляпки», в то время как при хондроме они
видны на различных участках патологического очага.
Остеобластокластома редко располагается в коротких трубча-
тых костях, причем не в диафизе, а в метафизе и имеет не крап-
чатую, а ячеисто-трабекулярную структуру. Хондробластома, как
и хондрома, содержит плотные включения, но они не крапчатые,
а более крупные и мягкие, как хлопья ваты. Типичная локали-
зация хондробластомы — эпифиз длинных трубчатых костей. Труд-
ности дифференциальной диагностики субпериостальной хондромы
и остеогенной саркомы очевидны, но последняя не имеет такой
четкой границы с подлежащей костью и окружающими мягкими
тканями, как хондрома. Мелкий четкий рисунок спикул заметно
отличается от волокнистых лентовидных обызвествлений хон-
дромы.
Хондробластома. Опухоль впервые описана Е. Codman (1931)
и в литературе получила наименование опухоли Кодмана. В на-
стоящее время признан термин «хондробластома», предложенный
Т. II. Виноградовой (1956).
Морфологически опухоль состоит из хрящевой основы, вклю-
чающей как эмбриональные незрелые клетки — хондробласты, так
п клетки сформированного гиалинового хряща, подвергающегося
осспфпкацпи. Хондробластома развивается из зародышевых ме-
зенхимальных клеток. Чаще всего опухоль связана с эпифизар-
ным хрящом, но может располагаться в ключице, лопатке, таран-
ной кости, надколеннике. В хондробластоме хрящевая ткань не
рассасывается и не заменяется новообразованной костью, как в
норме, а приобретает опухолевый рост с разрастанием хопдроблас-
тпческой ткани и обызвествлением несозревших хондробластов.
Наиболее детально данные о хондробластоме разработаны
Р. Е. Житницким (1964). Чаще всего опухоль развивается в воз-
расте 10—20 лет; мальчики болеют в 2 раза чаще. Заболевание
проявляется болями в области поражения, напоминающими по
интенсивности таковые при злокачественной опухоли. В местах,
доступных пальпации, определяются припухлость и выпот в при-
лежащем суставе. Появляется хромота, нарастает атрофия мышц
пораженной конечности. Опухоль растет быстро, течение болезни
довольно острое, поэтому больные обращаются к врачу сравни-
тельно рано, до наступления выраженных рентгенологических из-
менений.
Рентгенологически хондробластома представляет собой сравни-
тельно большой (2—4 см) очаг округлой формы, четко отграни-
ченный от окружающей кости склеротической каймой. На фоне
очага в большинстве случаев, но не обязательно определяются
плотные включения, напоминающие хлопья ваты. Для хондроблас-
томы эпифизарной локализации характерен симптом раздвоения
контура суставной поверхности эпифиза над опухолью, связанный
Ю Рентгенодиагностика в педиатрии. Том 2 145
Рис. 91. Рентгенограмма прокси-
мального отдела плечевой кости
реоенка 12 лет. Хондробластома.
с приподниманием суставного хря-
ща [Квашнина В. И., 1964]. При
метафпзарной локализации очаг
несколько вздувает кортикальный
слой; как правило, отмечается пе-
риостальная реакция (рис. 91).
Патологические переломы не ха-
рактерны.
Хондробластому в первую оче-
редь следует дифференцировать от
костного туберкулеза. По данным
В. И. Квашниной (1964), М. В.
Волкова и О. Л. Нечволодовой
(1973), установить правильный
диагноз в этих случаях помогают
определенные признаки. При весь-
ма сходном начале заболеваний
консервативное лечение и иммоби-
лизация при хондробластоме ока-
зываются неэффективными, а при
туберкулезе под влиянием специ-
фической терапии и иммобилиза-
цип постепенно исчезают все кли-
нические проявления процесса.
Большие размеры очага и чет-
кая отграниченность последнего
характерны для хондробластомы.
на ранних этапах заболевания
Симптом раздвоения контура суставной поверхности при тубер-
кулезе не определяется, так как при этом заболевании суставной
хрящ пе приподнимается, а расплавляется. При туберкулезе плот-
ные включения более грубые, в отличие от хондробластомы отсут-
ствует периостальная реакция.
Хондрома и юношеская киста отличаются от хондробластомы
спокойным доброкачественным течением, отсутствием реакции
ближайшего сустава, частыми патологическими переломами.
Остеобластокластома в начальных стадиях может имитировать
хондробластому, но очень быстро клиническое течение и рентгено-
логическая картина изменяются.
Гистологически хондробластома близка хондромиксоидной фиб-
роме; существуют также смешанные формы. Обе опухоли имеют
метафизарное эксцентричное расположение, четко отграничены от
окружающей кости. Однако при хондромиксоидной фиброме очаг
большего размера, увеличивается по длиннику диафиза, не содер-
жит плотных включений. Рано возникающие сильные боли сбли-
жают хондробластому со злокачественными опухолями. При остео-
генной саркоме не бывает четкого отграничения очага, быстро
нарастает деструкция, наступает прорыв периостальных наслоений
по типу козырька.
Для того чтобы выбрать правильную тактику лечения, очень
146
важно, хотя и трудно, дифференцировать хондробластому метафи-
зарной локализации от хондросаркомы. При последней клиничес-
кие и рентгенологические симптомы нарастают быстрее, прогресси-
рует деструкция кости, опухоль распространяется в мягкие ткани.
Окончательный диагноз устанавливают только после гистологи-
ческого исследования.
Злокачественные новообразования
остеогенного происхождения
В детской практике встречаются главным образом остеогенная
саркома и хондросаркома. Фибросаркома, параоссальная саркома
как первичные опухоли кости нехарактерны для детского воз-
раста.
Остеогенная саркома. Под термином «остеогенная саркома»,
предложеным J. Ewing (1920), описывали либо все саркомы, воз-
никающие в кости, либо злокачественные опухоли, развивающиеся
из клеток, которые потенциально могли стать костными.
Макроскопический вид остеогенной саркомы довольно харак-
терен. Внутри белесой мягкой ткани, напоминающей мясо рыбы,
на месте костной ткани имеются очаги расплавления без четких
контуров. Если опухоль выходит за пределы надкостницы, то она
прорастает мягкие ткани, границы ее отсутствуют. Микроскопиче-
ски остеогенная саркома отличается чрезвычайным полиморфиз-
мом клеток. Преобладают полиморфные и веретенообразные клет-
ки с гиперхромными ядрами и выраженным митотическим и ами-
тотическим делением. Встречаются гигантские клетки с множест-
вом ядер и межклеточное вещество остеоидных, гиалиновых, хря-
щевых элементов. Наличие этих межклеточных масс и отсутствие
круглых клеток характерны для остеогенной саркомы.
Наиболее часто остеогенная саркома развивается в возрасте
10—15 лет, несколько чаще у мальчиков. Опухоль локализуется
преимущественно в длинных трубчатых костях и особенно часто
в костях, образующих коленный сустав. В длинных трубчатых кос-
тях типичной локализацией остеогенной саркомы у детей являет-
ся метафиз. До последнего времени дифференциально-диагности-
ческим признаком считали отсутствие распространения опухоли на
эпифиз. Однако, как показали исследования С. А. Свиридова и
соавт. (1976), этот признак нельзя считать опорным в диагности-
ке. При рентгенологическом и морфологическом исследовании у
15 из 71 ребенка авторы обнаружили распространение опухоли
через эпифизарный хрящ на эпифиз. Остеогенная саркома, как
правило, поражает одну кость. В литературе имеются единичные
описания множественных поражений, но они наблюдаются исклю-
чительно редко. В отличие от ретикулярных сарком и саркомы
Юинга остеогенная саркома не метастазирует в кости.
Клинические проявления остеогенной саркомы в начале заболе-
вания весьма неопределенны. В большинстве случаев первым
симптомом являются боли, реже — припухлость в области пора-
10*
147
жения. Наиболее интенсивные боли наблюдаются при поражении
костей голени, что, по-видимому, обусловлено анатомическими осо-
бенностями данного отдела (наличие парных костей, небольшая
масса мягких тканей). Характерны самостоятельные, постоянные
боли в покое, не связанные с нагрузкой конечности. Болевой син-
дром при остеогенной саркоме обусловлен сдавлением надкостни-
цы и окружающих тканей. Поскольку данная опухоль растет не-
обыкновенно быстро, уже в течение первого месяца после возник-
новения болей появляется видимая на глаз опухоль, отмечаются
отечность мягких тканей и кожи, синюшность вследствие веноз-
ного застоя, расширяются подкожные вены. Развивается болевая
контрактура в близлежащем суставе. Пальпация опухоли очень
болезненна. Опухоль плотная, но могут определяться участки раз-
мягчения в местах распада тканей. В этот период (обычно на
3—4-м месяце заболевания) температура тела может повыситься
до 38—39 °C. В эти же сроки обычно появляются метастазы в
легких.
В диагностике остеогенной саркомы решающая роль принад-
лежит рентгенологическому исследованию. В на-
чальной стадии, когда опухоль находится в пределах кости и кли-
нических симптомов мало, диагностика затруднена. Обычно на
рентгенограмме определяется очаг разрежения без четких конту-
ров с более или менее обширными плотными склеротическими
включениями. Далее в зависимости от характера развития образу-
ется остеогенная саркома остеолитического или остеобластическо-
го типа. При первом преобладает деструкция, при втором — про-
лиферативные процессы и уплотнения. Деление это весьма услов-
но, так как данные процессы могут развиваться параллельно. Ча-
ще всего наблюдаются смешанные формы (рис. 92).
Дойдя до надкостницы, опухоль вначале отслаивает, а затем в
разрушает ее, создавая в местах обрыва симптом «козырька». При
оттеснении надкостницы растущей опухолью вокруг сосудов
образуется атипичная кость, что на рентгенограмме отражается в
виде игольчатого или спикулообразного периостита, очаг которого
расположен перпендикулярно или веерообразно по отношению к
длиннику кости. Кроме периостита, видны пятнистые тени уплот-
нения за пределами кости (рис. 93). Ранним рентгенологическим
симптомом повреждения эпифизарной ростковой зоны является ее
расширение (рассасывание подхрящевых отделов кости). Нередко
наблюдается распространение опухоли на близлежащий сустав.
Установление данного факта весьма важно для определения объе-
ма оперативного вмешательства. Основные рентгенологические
признаки поражения сустава — участки оссификации мягких тка-
ней в проекции суставной щели, мягкотканный компонент опухо-
ли в области сустава, в частности, верхнего заворота и переднего
жирового треугольника. При локализации остеогенной саркомы в
области диафиза рентгенологическая картина имеет ряд особен-
ностей, в связи с чем возникают значительные трудности в диф-
ференциальной диагностике. Вместо одного очага видны мелко-
148
Piic. 92. Рентгенограмма плечевой кости ребенка 14 лет. Смешанная форма
остеогенной саркомы.
Рпс. 93. Рентгенограмма бедренной кости ребенка 13 лет. Литическая форма
остеогенной саркомы.
очаговая деструкция на значительном протяжении и муфтообраз-
ный слоистый периостит.
Остеогенную саркому прежде всего следует дифференцировать
от других видов злокачественных опухолей, в частности саркомы
Юинга и ретикулосаркомы. При диафизарной локализации остео-
генной саркомы по клинико-рентгенологической картине отличить
их практически невозможно. Диагноз помогает установить откры-
тая биопсия. Первичная хондросаркома кости отличается более
длительным и благоприятным течением. Даже при больших раз-
мерах опухоли заболевание долгое время может протекать бес-
симптомно. Рентгенологически при хондросаркоме видны призна-
ки более длительного экспансивного роста опухоли: нередко сохра-
няется тонкая скорлупа кортикального слоя над опухолью (часто
прерывистая), козырек более широкий, плотный, спикулообразные
обызвествления грубее и шире. В ряде случаев диагноз уточняют
только при гистологическом исследовании. Наличие хрящевых
элементов в опухоли еще не свидетельствует в пользу хондросар-
комы, поскольку такие элементы в пассивном, непролиферирую-
щем состоянии могут выявляться и при остеогенной саркоме.
149
Нередко трудно дифференцировать остеогенную саркому от
остеомиелита, особенно при диафизарной локализации опухоли.
В диагностике помогает знание морфологической основы тех или
иных рентгенологических симптомов [Цешковский М. С., 1976].
В частности, при остеогенной саркоме новообразование кости про-
исходит главным образом эносталыю, ослабевая за пределами кос-
ти. При остеомиелите, наоборот, преобладает гиперостоз, эпостоз
встречается значительно реже. Спикулообразный периостит пато-
гномоничен для опухоли, так как является результатом образова-
ния атипичной кости вокруг сосудов, при воспалительных процес-
сах он отсутствует. Мелкоочаговая деструкция и расслоение кор-
тикального слоя всегда являются признаками опухоли, так как
являются следствием расширения каналов остеона (гаверсовы
каналы) под влиянием инвазии опухолевых клеток. В то же вре-
мя слоистый периостит непатогномоничен для злокачественных
опухолей и не свидетельствует против воспалительного процесса.
Своеобразная периостальная реакция, сопровождающая пере-
ломы при несовершенном костеобразовании, недаром получила
название «псевдосаркома». Избежать ошибочного диагноза остео-
генной саркомы помогают анамнез (множественные переломы),
изменения в других отделах скелета и вне скелета, характерные
для несовершенного остеогенеза.
Первичная хондросаркома кости. Впервые как самостоятель-
ная нозологическая форма первичная хондросаркома кости выде-
лена D. Phemister (1930). Чаще встречается вторичная хондро-
саркома, развивающаяся на месте доброкачественных хрящевых
разрастаний (экзостозная хондродисплазия, дисхондроплазия).
У детей та и другая формы опухоли выявляются сравнительно
редко.
Макроскопически хондросаркома представляет собой хрящевые
массы плотноэластической консистенции с обилием сосудов, раз-
деленные костными или соединительнотканными перегородками.
В тканях опухоли много известковых включений. Видны участки
дегенерации в виде кист, заполненных полужидкой сероватой сли-
зистой массой. Микроскопически хондросаркомы характеризуются
обилием клеточных элементов, разнообразных по величине самих
клеток и их ядер. Отдельные клетки имеют вздутые, набухшие
ядра. Резко выражен гиперхроматизм ядер. Встречаются гигант-
ские клетки с крупными и деформированными ядрами. Отсутствие
или редкое возникновение митозов еще не свидетельствует о доб-
рокачественном характере опухоли, так как клетки хондросарко-
мы размножаются главным образом амитотически. Обильные ми-
тозы наблюдаются лишь в длительно существующих хондросарко-
мах. В ткани злокачественно текущих хондросарком преобладают
клеточные элементы. Хондросаркомы с обильной васкуляризацией
склонны к метастазированию. Излюбленной локализацией опухоли
является дистальный метафиз бедренной кости, но хондросаркома
может встречаться и в других длинных трубчатых костях, а так-
же в костях таза, ребрах, грудине и лопатке.
150
Клиническое течение хондросарком по сравнению с другими
видами злокачественных опухолей более медленное и сравнитель-
но доброкачественное. Вначале появляется безболезненная опу-
холь, которая медленно увеличивается. Боли возникают при дости-
жении опухолью значительных размеров, вначале лишь при ее
пальпации, затем самостоятельно. Отмечаются расширение под-
кожных вен, отечность и повышение температуры окружающих
мягких тканей. При длительно существующей опухоли повышает-
ся температура тела, развивается анемия. Хондросаркомы в отли-
чие от остеогенных сарком длительно не дают метастазов. Иногда
метастазы появляются лишь через 4—5 лет после обнаружения
опухоли и локализуются главным образом в легких, но описаны
метастазы в брюшной полости, лимфатических узлах, печени. Бо-
лее злокачественно текут и раньше метастазируют хондросаркомы
плоских костей.
Рентгенологическая картина хондросаркомы в ран-
них стадиях характеризуется наличием очага просветления, кото-
рый встречается и при других поражениях костей. По мере роста
опухоли рентгенологические изменения становятся более опреде-
ленными: очаг деструкции без четких контуров увеличивается,
кортикальный слой над очагом истончен, иногда наблюдается ли-
нейный периостит. При разрушении кортикального слоя появляет-
ся симптом козырька, но в отличие от остеогенной саркомы он
массивнее, шире. На фоне опухоли отмечаются беспорядочно рас-
положенные очаги обызвествления с нечеткими размытыми кон-
турами. Спикулообразный периостит нехарактерен для хондросар-
комы, вместо него наблюдаются более грубые, полосовидные тени
уплотнения (рис. 94). Опухоль через эпифизарный хрящ может
прорастать в эпифиз.
Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с
остеогенной саркомой. Морфологические отличия заключаются в
том, что хондросаркома происходит только из дифференцирован-
ных хрящевых клеток, и хрящевой характер опухоли сохраняется
до конца развития. Костные и остеогенные элементы в ней всегда
пассивны, т. е. за их счет продуцирование опухолевых клеток не
происходит. Отмечается лишь вторичное обызвествление хрящевой
опухолевой ткани. В противоположность этому остеогенная сарко-
ма развивается из примитивной соединительной ткани, и хряще-
вая ткань в ней может происходить из тех же саркоматозных
веретенообразных клеток мезенхимы, которые продуцируют ос-
теоид и костную ткань. Н. L. Jaffe (1958) и L. Lichtenstein
(1959) подчеркивают генетическое различие этих двух видов опу-
холей.
Из доброкачественных новообразований за хондросаркому не-
редко принимают хондромиксоидную фиброму. Последняя выделе-
на Н. Jaffe и L. Lichtenstein (1948) как самостоятельная нозоло-
гическая форма из группы хондросарком, но является совершенно
доброкачественным новообразованием. Гистологическое строение
хондромиксоидной фибромы характеризуется значительным разно-
151
Рпс. 94. Рентгенограмма бедренной костп ребенка 10 лет. Первичная хондро-
саркома [Волков М. В., 1974].
Рис. 95. Рентгенограмма бедренной костп подростка 15 лет. Хопдромиксоид-
ная фиброма.
образием, что связано с наличием участков хрящевого, миксома-
тозного и фиброзного типа.
А. В. Перец (1976) и И. Т. Кныш (1976) указывают, что хон-
дромиксоидная фиброма не имеет характерных клинических и
рентгенологических признаков и может симулировать многие оча-
говые процессы в кости (рис. 95). Описаны случаи озлокачествле-
ния. Дифференциальная диагностика хондросаркомы и хондромик-
соидной фибромы основана на совокупности результатов клинико-
рентгенологического наблюдения и тщательного гистологического
исследования различных участков опухоли.
Злокачественные новообразования
неостеогенного происхождения
К этой группе относят опухоли, основу которых составляет не
остеогенная, а ретикулоэндотелиальная ткань, заполняющая кост-
номозговые пространства. J. Ewing (1921) описал новообразования
под названием «диффузная миелома кости», С. Oberling (1928)
152
выделил две формы такой опухоли: круглоклеточную недифферен-
цированную саркому — опухоль Юинга, и ретикулярную диффе-
ренцированную саркому, которую рассматривают как самостоя-
тельное заболевание.
Опухоль Юинга. Микроскопически опухоль Юинга состоит из
однородных круглых или слегка овальных клеток одинакового раз-
мера. Крупное круглое ядро занимает почти всю клетку, остается
лишь узкая бледная кайма протоплазмы. Хроматин в ядре распре-
делен равномерно, круглые клетки собраны в розеткообразные
скопления; митозы немногочисленны, межклеточное вещество от-
сутствует. Ткань опухоли может быть разделена соединительно-
тканными перемычками. Для данной опухоли считается типичным
наличие «сосудистых полостей, не характерных для ретикулярной
саркомы» [Виноградова Т. П., 1965]. Некротические очаги и лей-
коцитарная инфильтрация по периферии опухоли могут симули-
ровать воспалительный процесс.
Саркома Юинга развивается в возрасте до 20—25 лет, наибо-
лее часто выявляется в возрасте 10—16 лет. Чаще всего поража-
ются длинные трубчатые кости нижних конечностей, но почти
нет костей скелета, которые не поражались бы при этой саркоме.
Первым проявлением опухоли является болевой синдром, не столь
интенсивный, как при остеогенной саркоме, реже — появление
опухоли. Иногда в начале заболевания отмечаются подъем темпе-
ратуры тела до 38—40 °C, повышение местной температуры в об-
ласти опухоли.
Рентгенологические проявления опухоли Юинга
разнообразны. По мнению И. Г. Лагуновой (1962), М. К. Климо-
вой (1965) и других авторов, саркома Юинга может проявляться
в виде мелкоочаговой деструкции, пластинчатой деструкции с
продольным разволокнением кортикального слоя и, наконец, в ви-
де крупноочаговой деструкции с участками склероза вокруг очагов,
или беспорядочно разбросанных пятен. Более частая диафизарная
локализация наряду с развитием деструкции характеризуется ли-
нейным многослойным периоститом, который получил название-
«луковичный». В первую очередь саркома Юинга распространяет-
ся вдоль диафиза, захватывая треть или половину его длины. Од-
нако в дальнейшем происходит прорыв многослойного периостита
и опухолевые массы распространяются в окружающие мягкие тка-
ни. При этом нередко образуются спикулообразные периостальные-
наслоения (рис. 96).
По мнению М. С. Цешковского (1965), особенно неспецифич-
на и трудна для диагностики рентгенологическая картина саркомы
Юинга, расположенной в области метафиза. При центральном
расположении опухоли ведущим симптомом является деструкция
кости, при субпериостальной локализации процессы остео-
деструкции и костеобразования выражены одинаково или преобла-
дают последние. Иногда наблюдается лишь узурация кортикально-
го слоя извне, когда опухоль развивается преимущественно в сто-
рону мягких тканей. В таких случаях опухоль симулирует фибро-
153
«саркому или синовиому. 1е1ри метафизарной локализации харак-
терно слабое развитие г°‘риостальных наслоений. При наличии
периостита луковичный ] гсупок наблюдается редко, чаще выяв-
ляется симптом козырь а, что затрудняет дифференциальную
диагностику с остеогенно саркомой. Трудности увеличиваются в
связи с возможностью из естковых включений на фоне экстраос-
сального мягкотканного шпонента опухоли. Кроме того, при
.метафизарной локализащ t саркомы Юинга нередки патологиче-
ские переломы, что нехарактерно для поражения диафиза.
При локализации опуоли в плоских и губчатых костях рент-
генологические признаки Заболевания менее выражены. Преиму-
щественно отмечается ост олитическая деструкция в виде мелких
или более крупных очаго!₽с нечеткими контурами. Периостальные
наслоения наблюдаются ^дко, выявляются с трудом, иногда при
использовании дополните'11"...—от\
В редких случаях наблв
(рис. 98). Опухоль Юинг
Дифференциальная ди
с неспецифичностью и рг
ошибочный диагноз уста:
комы Юинга от острого Цг хронического остеомиелита, причем
трудности увеличиваются i связи с атипичным течением остеомие-
лита под влиянием анти» отиков. Их применение может вызвать
временное улучшение и Гри опухоли Юинга. Прогрессирование
процесса на фоне антибактериальной терапии не может служить
зных нестандартных укладок (рис. 97).
(ается слоистый периостит и спикулы
может метастазировать в кости.
гностика опухоли Юинга трудна в связи
нообразием ее проявлений. Чаще всего
(вливают при дифференцировании сар-
подтверждением опухоле1ргй природы процесса, так как для этого
следует тщательно прове,кдть чувствительность микробов к анти-
биотикам. Бурное началсйс резкими болями, высокой температу-
рой тела, ознобом, бредохв» рвотой, быстрое прогрессирование про-
цесса,, выявляемое рентгенологически, образование секвестров сви-
детельствуют в пользу остеомиелита, тем более что он встречается
.у детей значительно чапщасаркомы Юинга. Часто установить диа-
гноз можно лишь после хсиопсии, хотя анализ морфологической
картины также нередко в взывает трудности.
Значительные затруднения могут возникать при дифференци-
альной диагностике опуху ,ги Юинга с остеогенной саркомой, осо-
бенно при локализации реюледней в диафизе и саркомы Юинга
в метафизе. Каких-либолдатогномоничных симптомов для этих
заболеваний не существует, но для остеогенной саркомы харак-
терно более тяжелое течеаие, склонность к экстраоссальному рас-
пространению, преобладание спикулообразного периостита, более
грубые тени осспфикатовш
Рентгенологическая кщ>тина саркомы Юинга нередко напоми-
нает таковую при эозин» ^ильной гранулеме, локализующейся в
диафизе длинных трубча pix костей. Однако если для опухоли
Юинга характерна мелкойдаговая или слоистая деструкция и лу-
ковичный периостит, то п щ эозинофильной гранулеме выявляется
такой же периостит, окр;к«ающий четко очерченный штампован-
ный очаг. Выраженные рентгенологические изменения при эозино-
Pi
154
Рис. 96. Рентгенограмма голени
ребенка 12 лет. Опухоль Юинга
большеберцовой кости.
Рис. 97. Рентгенограмма правой
подвздошной костп подростка 15
лет. Опухоль Юинга.
Рпс. 98. Рентгенограмма лопатки
ребенка 14 лет. Опухоль Юинга.
фильной гранулеме сочетаются со слабовыраженнымп клинически-
ми симптомами с незначительной болезненностью. В исключитель-
ных случаях диагноз устанавливают на основании характерной
морфологической картины эозинофильной гранулемы.
Ретикулоклеточная саркома кости. Морфологическое исследо-
вание данного вида опухоли показывает, что в отличие от саркомы
Юинга клеточная структура ретикулярной саркомы неоднородна.
Наряду с круглыми и овальными клетками разной величины в тка-
ни опухоли определяется большое количество клеток полигональ-
ной многоотростчатой формы. Ядро клетки почковидной или яйце-
видной формы окружено широким поясом протоплазмы. Хорошо
видно межклеточное вещество, заполненное различного рода кол-
лагеновыми и ретикулярными волокнами, импрегнирующимися
серебром, — так называемый ретикулум.
Ретикулосаркома развивается преимущественно у взрослых, но
встречается и у детей в любом возрасте, поражая любую кость.
Ретикулосаркома в детском возрасте по клиническому течению
скорее напоминает остеогенную саркому. Анамнез заболевания
короткий (до 2 мес), клинико-рентгенологические симптомы быст-
ро нарастают, рано появляются метастазы в легких, возможно так-
же метастазирование в кости. Начальными признаками являются
боли, припухлость, увеличение регионарных лимфатических узлов,
увеличенная СОЭ (до 65 мм/ч). Рентгенологическая кар-
тина ретикулярной саркомы необычайно разнообразна. Класси-
ческим проявлением считается мелконоздреватая деструкция, со-
здающая картину пористой, рыхлой, пятнистой кости (рис. 99).
Для детей характерно поражение метафиза. Мелкоочаговая дест-
рукция — сравнительно ранний симптом и не всегда улавливается
рентгенологически. При прогрессировании процесса мелкие очаги
сливаются в обширные литические участки, которые при первич-
ном обследовании больных являются причиной значительных ди-
агностических трудностей [Нечволодова О. Л., 1971]. Иногда на
фоне очага отмечается ячеистый рисунок с плотными четкими пе-
регородками. В плоских костях преобладает литический компонент,
лишь иногда по периферии сохраняются участки костной ткани
с характерным разволокнением и ноздреватым рисунком.
До последнего времени большинство авторов считали, что при
ретикулосаркоме никогда не бывает вздутия кортикального слоя,
а периостальная реакция, если и развивается, то выражена очень
слабо в виде тонких пластинчатых наслоений [Панов Н. А., 1965;
Coley et al., 1950, и др.]. Однако в последние годы неоднократно
описаны случаи ретикулярной саркомы со слоистым, сппкулооб-
разным, кружевным и бахромчатым периоститом [Еремина Л. А.,
1968]. М. С. Цешковский (1967) считает, что периостальная реак-
ция при ретикулосаркоме всегда выражена, но в ранних стадиях.
Как правило, ее не обнаруживают вследствие прорыва опухоли в
мягкие ткани. Вздутие кости у детей отмечается редко, по-види-
мому, из-за быстрого течения процесса.
Ретикулосаркома весьма чувствительна к лучевой терапии и
156
Рис. 99. Рентгенограмма
плечевой кости подрост-
ка 15 лет. Ретикулярная
саркома.
химиотерапии, которые значительно изменяют ее рентгенологиче-
скую картину: костная структура в очаге поражения частично вос-
станавливается, периостальные наслоения уплотняются и ассими-
лируются, однако полного восстановления структуры не наблюда-
ется. Кость выглядит плотной, склерозированной, с грубым рисун-
ком костных трабекул и утолщенным кортикальным слоем. Кар-
тина напоминает хронический остеомиелит.
Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с сар-
комой Юинга. По клинико-рентгенологическому течению опухоли
очень сходны между собой. Патогномоничных симптомов не суще-
ствует. В большинстве случаев диагноз устанавливают на основа-
нии результатов гистологического исследования. Однако следует
иметь в виду, что опухоль Юинга у детей встречается значительно
чаще. Ретикулосаркома имеет более быстрое и злокачественное те-
чение. Для опухоли Юинга характерен лейкоцитоз, для ретикуло-
саркомы — увеличенная СОЭ. Опухоль Юинга чаще локализуется
в диафизе и, как правило, сопровождается луковичным периости-
том. При ретикулосаркоме периостит наблюдается сравнительно
редко и лишь в ранних стадиях заболевания. В противоположность
опухоли Юинга ретикулосаркома чаще и раньше распространяется
за пределы кости в мягкие ткани.
Дифференциальная диагностика ретикулосаркомы и остеоген-
ной саркомы по клинической картине невозможна, поскольку они
идентичны. Рентгенологически для ретикулосаркомы характерен
157
мелкоочаговый характер деструкции, тени обызвествления более
нежные. При остеогенной саркоме все изменения более грубые,
особенно участки склероза и периостальная реакция.
Иногда приходится проводить дифференциальную диагностику
между ретикулосаркомой и остеобластокластомой. Для последней
нехарактерна мелкоочаговая деструкция, наблюдается либо только
лизис, либо ячеистая структура, в большинстве случаев выражен
элемент вздутия. Клиническое течение значительно спокойнее,
рентгенологические изменения нарастают медленнее. При злокаче-
ственной остеобластокластоме окончательный диагноз устанавли-
вают лишь с помощью биопсии. Дифференциальную диагности?;у
с воспалительным процессом проводят так же, как при опухоли
Юинга.
Злокачественная синовиома. В литературе эту опухоль часто
называют синовиальной саркомой. Она представляет собой опу-
холь суставов и сухожильных влагалищ. Относительно гистогене-
за злокачественных синовиом существуют разные мнения.
Т. П. Виноградова (1960) и А. М. Берман (1966) считают, что зло-
качественные синовиомы могут развиваться из недифференциро-
ванных элементов соединительной ткани в структурах, не имею-
щих синовиальной оболочки. Лишь в процессе развития опухоль
приобретает структуру, приближающую ее к сиповиальпсй оболоч-
ке, сухожилию или апоневрозу. Существует несколько морфологи-
ческих разновидностей синовиом, но обязательными признаками
являются псевдоэпителиальная дифференцировка клеток и форми-
рование синовиальных пространств. Для опухоли характерны
участки некроза, в которых откладывается известь.
У детей синовиальная саркома встречается не часто, может
развиться в любом возрасте. Излюбленной локализацией являет-
ся коленный сустав. Для опухоли характерен сравнительно мед-
ленный рост, малая болезненность и значительная склонность к
рецидивам. Больные, как правило, обращаются за помощью позд-
но, при давности заболевания не меньше одного года. Начальные
симптомы болезни неопределенны: небольшая болезненность, ло-
кальная припухлость, которые без заметной динамики существуют
несколько лет.
Клинически синовиома представляет собой опухоль мягких
тканей без четких контуров плотной или плотноэластической кон-
систенции, неподвижную, малоболезненную при пальпации. В ред-
ких случаях при первичном осмотре опухоль имеет значительные
размеры, четкие контуры, бугристую поверхность и резко болезнен-
на при пальпации. В таких случаях кожа над опухолью напряже-
на, венозный рисунок усилен, местная температура повышена.
Движения в суставе ограничены вследствие болезненности.
Рентгенологически синовиома имеет вид мягкотканной опухо-
ли, расположенной асимметрично в области сустава или одного из
заворотов. Опухоль обычно имеет вид однородной нечетко ограни-
ченной тени (рис. 100). Реже удается более определенно очертить
один или несколько узлов. На ранних, трудных для диагностики
158
этапах развития опухоли ко-
стные изменения в большин-
стве случаев представлены
лишь локальным остеопоро-
зом, в части случаев отмеча-
ются краевые костные де-
фекты, образующиеся вслед-
ствие давления или узурацпп
кортикального слоя. Обшир-
ная деструкция кости наблю-
дается лишь в запущенных
случаях, при ее наличии не
требуется дифференциальная
диагностика. В 15—20% слу-
чаев на фоне опухоли рент-
генологически определяются
тени оссификатов, имеющих
вид мелких крапчатых тенен
обызвествления, создающих
нежный причудливый кру-
жевной рисунок.
Дифференциальную диаг-
ностику проводят с заболева-
ниями суставов, главным об-
разом моноартритами воспа- Рш, 100 Рентгенограмма
дистального-
лительного характера. При отдела бедренной кости ребенка 12 лет.
ревматоидном артрите при- Злокачественная синовпо.ма.
пухлость сустава равномер-
ная, безболезненная при пальпации; изменена формула крови, по-
ложительны ревматоидные пробы. Рентгенологически определяют-
ся равномерное, умеренное уплотнение мягких тканей, сужение су-
ставной щели, остеопороз, краевые узуры. При туберкулезном си-
новите мягкие ткани сустава равномерно уплотнены, в крови лим-
фоцитоз и нарастающий нейтрофилез. Рентгенологически выявля-
ются остеопороз, очаги деструкции в смежных отделах кости, су-
жение суставной щели. Иногда синовиальную саркому приходит-
ся дифференцировать от сравнительно редкой патологии — пиг-
ментного ворсинчато-узлового синовита. Заболевание развивается
медленно, клинические симптомы неопределенны. В области суста-
ва пальпируется тестообразная опухоль, иногда неравномерной
плотности. Пальпация ее обычно безболезненна. Рентгенологиче-
ски отмечается уплотнение мягких тканей сустава, иногда нерав-
номерное, суставная щель не изменена. Изредка отмечаются мел-
кие кистовидные просветления в костях и краевые узуры.
Дополнительные методы диагностики костных опухолей
В последние годы в арсенале диагностических методов, исполь-
зуемых при опухолях костей, прочное место заняли ангиография и
радионуклидное исследование.
159'
Контрастное исследование сосудов при костной патологии про-
изводят с помощью водорастворимых контрастных веществ (уро-
графии, гипак, уротраст и др.), у детей до 12 лет под наркозом.
Разработана схема типичных ангиографических симптомов при
первичных злокачественных опухолях костей и определена их роль
в дифференциальной диагностике с доброкачественными опухоля-
ми и воспалительными процессами [Климова М. К., Беляева А. А.,
1977]. Различают морфологические и функциональные ангиогра-
фические симптомы.
Наибольшее количество информации ангиография позволяет
получить при остеолитической остеогенной саркоме, злокачествен-
ной остеобластокластоме, опухоли Юинга.
Из морфологических симптомов наиболее часто определяют по-
вышение васкуляризации очага поражения и наличие атипичных
патологических сосудов. Реже выявляют отчетливую границу опу-
холи с окружающими тканями, озера контрастного вещества и сме-
щение магистральных сосудов. Из функциональных симптомов
опорными являются контрастирование опухоли и продолжитель-
ность капиллярной фазы. Ранний и активный венозный отток,
расширение сосудов, питающих опухоль, наблюдаются значительно
реже. При доброкачественных опухолях на ангиограммах обнару-
живают нормальную картину васкуляризации или увеличение
числа сосудов в области опухоли.
Наиболее трудна дифференциальная диагностика с атипичны-
ми формами остеомиелита. Для подострого остеомиелита в отли-
чие от злокачественных новообразований характерны следующие
ангиографические симптомы: повышенная васкуляризация очага
за счет нормальных сосудов; смазанные разлитые контуры артерий
III—V порядка; нечеткая граница очага поражения; кратковре-
менная капиллярная фаза; своевременный венозный отток и отно-
сительное удлинение артериальной и венозной фаз.
В. И. Бахтиярова (1976) указывает, что обычный клинико-
рентгенологический метод исследования позволяет установить зло-
качественную форму процесса в 90% случаев, а при дополнительно
проведенной ангиографии ее выявляют в 99%. Правильно опреде-
лить нозологическую форму злокачественного образования при
клинико-рентгенологическом обследовании можно в 74,7% случа-
ев, при дополнении ангиографией — в 84,5%.
При доброкачественных новообразованиях костей применение
ангиографии позволило увеличить количество правильных диагно-
зов на 13,5%.
Наиболее подробно радионуклидная диагностика хрящевых
опухолей описана С. Д. Мечевым и соавт. (1977). На основании
анализа обширного материала авторы пришли к заключению, что
метод стронциевой индикации можно применять в целях диффе-
ренциальной диагностики хондросаркомы с доброкачественными
хрящевыми опухолями, с ретикулосаркомой и саркомой Юинга,
для выявления озлокачествления доброкачественных хрящевых
опухолей.
160
КОСТНЫЙ ЭОЗИНОФИЛЕЗ
О природе эозинофильной гранулемы высказываются различ-
ные мнения; существуют сторонники инфекционной, аллергиче-
ской, опухолевой, диспластической теорий возникновения заболе-
вания. Эозинофильную гранулему относят также к группе диспла-
зий ретикулоэндотелия кости, т. е. к диспластическим заболевани-
ям ретикулоэндотелиальной системы, граничащими с гиперпла-
стическими и опухолевыми процессами.
Различают три формы заболевания: солитарную (эозинофиль-
ная гранулема), множественную (эозинофилез) и ксантоматоз
(болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена), характеризующийся
множественным поражением скелета, несахарным диабетом и эк-
зофтальмом. Внекостные симптомы при ксантоматозе объясняют-
ся локализацией гранулемы в костях основания черепа, в области
гипоталамуса. Между указанными формами нет четкой границы,
существуют также переходные формы. Процессы, происходящие
в ретикулоэндотелиальной ткани костей, могут развиваться в та-
кой же ткани других органов (печень, селезенка, лимфатические
узлы) и сопровождаются общими тяжелыми явлениями. Подобное
поражение характерно для маленьких детей и носит название бо-
лезнь Леттерера — Зиве.
Макроскопический очаг эозинофильной гранулемы является
четко отграниченным участком мягкой, кровоточащей ткани бу-
ро-красного цвета. Гистологически основу очага составляют скоп-
ления ретикулярных клеток, среди которых могут встречаться дву-
и многоядерные гигантские клетки. Ретикулярная ткань инфильт-
рирована эозинофильными лейкоцитами, которые собраны в груп-
пы. Могут выявляться обычные лейкоциты, плазматические клет-
ки, гистиоциты и лимфоциты. При ксантоматозе обнаруживают
большое количество ксантомных клеток, образующих целые очаги.
Солитарная и множественная формы наблюдаются у детей до-
школьного или младшего школьного возраста, хотя могут разви-
ваться у юношей и взрослых. Одиночные поражения встречаются
в 2—3 раза чаще множественных. У большинства больных первым
симптомом является болезненность в области очага поражения, за-
тем возникает припухлость в местах, доступных пальпации. При
поверхностном расположении гранулемы (например, в черепе)
отчетливо определяется выбухание, мягкое в центре, с приподня-
тым валиком по краям. При быстром увеличении очага могут от-
мечаться повышение местной температуры, расширение вен, боле-
вая контрактура близлежащего сустава. Общее состояние больных,
как правило, удовлетворительное. Эозинофильная гранулема мо-
жет располагаться в любой кости скелета, но излюбленная лока-
лизация — череп, позвоночник, кости таза, верхняя треть бедрен-
ной кости. При множественных формах наиболее часто отмечается
сочетание поражения позвонков и костей свода черепа.
Рентгенологическая картина весьма разнообразна.
При поражении трубчатых костей определяется очаг округлой или
11 Рентгенодиагностика в педиатрии. Том 2
161
Рпс. 101. Рентгенограмма
бедренной костп ребенка
5 лет. Эозинофильная
гранулема.
Рпс. 102. Рентгенограм-
ма таза ребенка 4 лет.
Эозинофильная грану-
лема правой подвздош-
ной кости.
овальной формы с четкими полициклическими контурами, ячеи-
стый по периферии. Кортикальный слой изнутри истончается или
прерывается, но снаружи очаг обычно покрыт скорлупой из слив-
шихся периостальных наслоений, которые иногда имеют слоистый
162
Рпс. 103. Рентгенограм-
ма черепа ребенка 6 лет.
Эозинофильные грану-
лемы.
характер (рис. 101). Периостальные наслоения могут прерываться
по типу козырька. При поражении плоских костей картина менее
характерна и соответственно диагностика сложнее. Гиперостоз в
типичных проекциях может пе улавливаться или быть прерыви-
стым. Опорными рентгенологическими симптомами являются чет-
кие, фестончатые контуры очага, однородность фона, отсутствие
включений (рис. 102). В черепе особенно четко выражена штам-
пованность очага (рис. 103). На рентгенограмме в боковой проек-
ции видно, что очаг разрушает наружную пластинку, несколько
приподнимая края дефекта. Периостальная реакция отсутствует.
При локализации эозинофильной гранулемы в теле позвонка он
сплющивается до узкой пластинки с уплотненной структурой
(рис. 104).
Дифференциальную диагностику проводят между солитарной
эозинофильной гранулемой и опухолевыми и воспалительными за-
болеваниями. От остеогенной саркомы и саркомы Юинга эозино-
фильная гранулема отличается прежде всего несоответствием вы-
раженных рентгенологических изменений и скудных клинических
симптомов. При дифференциальной диагностике с туберкулезом
также имеет значение указанное несоответствие, кроме того, отсут-
ствуют четкие фестончатые контуры, а крупные очаги часто содер-
жат секвестры. Ячеистое строение очага, вздутие кортикального
слоя, периостальная реакция, характерные для эозинофильной гра-
нулемы, при туберкулезе, как правило, не встречаются. Положи-
11
163
Рис. 104. Рентгенограмма груд-
ных позвонков ребенка 6 лет.
Эозинофильная гранулема
Tix—Тх.
гельная динамика с восстановлением костной структуры при отсут-
ствии лечения бесспорно свидетельствует в пользу эозинофильной
гранулемы.
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРОЦЕССЫ
Гематогенный остеомиелит
Одной из актуальных проблем современной детской хирурги-
ческой практики остается острый гематогенный остеомиелит. По-
явление новых штаммов возбудителей, повышение уровня сенси-
билизации организма детей, обусловленное изменением условий
среды и питания, привели в последние десятилетия к значительной
трансформации клинико-рентгенологической картины остеомиели-
тического процесса. В немалой степени этому способствовало так-
же широкое и не всегда правильное использование населением ан-
тибактериальных препаратов.
Установлено, что возбудителем острого остеомиелита может яв-
ляться любой микроорганизм [Державин В. М., 1965]. Наиболее
часто ведущую роль в этиологии процесса играет стафилококковая
флора, которая в настоящее время доминирует при различных
гнойно-септических заболеваниям у детей. Это наиболее характер-
но для периода новорожденности грудного возраста. В то же время
164
в последние годы отмечается тенденция к возрастанию роли дру-
гих возбудителей септической инфекции — кишечной и синегной-
ной палочки, протея и другой грамотрицательной флоры. Про-
никновение возбудителя в организм ребенка при остеомиелите мо-
жет происходить различными путями. Важное значение в разви-
тии остеомиелитического процесса имеют патология пупочной ран-
ки, пневмонии, гнойные заболевания кожи, подкожной жировой
клетчатки и слизистых оболочек [Державин В. М., 1965],
У больных старшей возрастной группы в анамнезе нередко отмеча-
ются различные травматические поражения.
Т. П. Краснобаев (1939) предложил различать три формы
остеомиелита в зависимости от клинического течения: 1) токсиче-
скую, которая развивается молниеносно; в клинике доминируют
общие септические проявления, приводящие к быстрой смерти
больных; местные изменения в кости не успевают развиться в пол-
ной мере; 2) септикопиемическую, или тяжелую; яркая картина
местных изменений в кости сочетается с явлениями сепсиса;
3) местную; местные проявления воспаления преобладают над из-
менениями общего состояния.
Наиболее часто диагностируют местную форму воспалительно-
го процесса. В связи с широким применением антибиотиков в на-
стоящее время почти не наблюдается токсических форм остеомие-
лита. Массивный хрящевой покров у детей младшего возраста и
наличие широкой сети сосудов кровоснабжения в метафизарных
отделах длинных трубчатых костей, связанные с интенсивным ро-
стом скелета, высокий уровень обменных процессов определяют
своеобразие течения остеомиелитического процесса. По данным
В. М. Державина (1979), у 84% больных до 2-летнего возраста
выявляют эпифизарный остеомиелит, который имеет следующие
особенности по сравнению с воспалительным процессом у детей
старшего возраста: процесс обычно протекает остро и, как правило,
не имеет хронической стадии; у детей, особенно первых месяцев
жизни, часто наблюдается множественность поражения скелета;
наиболее часто по сравнению с острым остеомиелитом других ло-
кализаций приводит к развитию тяжелых деформаций и наруше-
нию роста конечности вследствие разрушения ростковых зон кости.
Клинические проявления острого гематогенного остеомиелита
во многом зависят от возраста ребенка, его иммунореактивного ста-
туса, времени, когда начата антибактериальная терапия. У детей
младшей возрастной группы эпифизарный остеомиелит обычно
имеет острое начало, наблюдаются выраженные изменения мягких
тканей, которые иногда принимают за флегмону. При септикопие-
мической форме изменения в кости сочетаются с общим септиче-
ским состоянием организма. При местной форме первый клиниче-
ский симптом — боли в пораженной конечности, появляющие в
первые часы заболевания. Клиническими признаками служат
ограничение подвижности конечности и развитие болевой контрак-
туры в близрасположенном суставе. Обычно в конце 1-х — начале
2-х суток появляется припухлость, быстро переходящая в выра-
165
женный отек. Как правило, в прилежащем суставе развивается
вторичный артрит. Гиперемия в области сустава длительно отсут-
ствует и возникает только в тех случаях, когда формируется выра-
женная параартикулярная флегмона.
У детей старшего возраста остеомиелит нередко развивается
после различных травматических повреждений. Ранними клиниче-
скими симптомами воспалительного процесса являются боли в ко-
нечности, отек и покраснение кожи на уровне поражения. Необ-
ходимо учитывать, что в настоящее время значительно возросла
частота атипичных форм остеомиелита, для которых характерно
постепенное развитие заболевания, отсутствие выраженного боле-
вого синдрома и изменений мягких тканей. Большие дети, как пра-
вило, поздно поступают в клинику с выраженными деструктивны-
ми изменениями в скелете, в связи с чем исходы лечения не всегда
благоприятны.
Рентгенологическая картина острого гематогенного
остеомиелита зависит от возрастных особенностей строения скеле-
та и локализации воспалительных изменений. У детей младшего
возраста наблюдаются преимущественно эпиметафизарные формы
остеомиелита со своеобразным развитием процесса, что и опреде-
ляет особенности рентгенодиагностики.
К ранним рентгенологическим симптомам относятся уплотне-
ние и увеличение объема мягких тканей на уровне поражения,
обусловленные их отеком и появляющиеся уже на 2—3-й день от
начала заболевания. На 4—5-й день обычно обнаруживают нару-
шение структуры ядра окостенения эпифиза. Возможно несколько
вариантов развития этого симптома. Нередко изменения заключа-
ются в появлении краевой узурации по контуру ядра окостенения
(рис. 105). В дальнейшем процесс может нарастать и все ядро рас-
падается на части — симптом фрагментации, которые в дальней-
шем некротизируются и рассасываются, поэтому на стороне пора-
жения можно не обнаружить ядра окостенения эпифиза. Учиты-
вая это, необходимо точно знать костный возраст ребенка и в слу-
чае необходимости провести рентгенологическое исследование сим-
метричной конечности. Менее часто встречается вариант, при ко-
тором в толще ядра окостенения эпифиза на рентгенограммах
появляются участки просветлений вследствие развития рарефици-
рующего остита. Ядро становится прозрачным, одновременно про-
исходит обрыв контура на определенном уровне.
Другим рентгенологическим симптомом остеомиелитического
процесса [Державин В. М., 1975] является «неспецифический
остеохондрит», который заключается в появлении на 4—5-й день
заболевания в губчатом веществе метафиза под замыкательной
пластинкой полоски просветления без четких контуров. Степень
выраженности указанных изменений может быть различной и за-
висит от активности процесса (рис. 106). Следует учитывать, что
подобные полоски просветления в метафизах многих длинных
трубчатых костей нередко наблюдаются при сепсисе. Однако при
присоединении остеомиелитического процесса полоска просветле-
166
Рис. 105. Рентгенограм-
ма плечевой кости
больного 1 мес 20
дней. В проксимальном
метаэпифпзе левой пле-
чевой кости узурация
ядра окостенения голов-
ки с формированием по-
лости деструкции в
метафизе.
Рис. 106. Рентгенограм-
ма плечевой кости
ребенка 20 дней. Под
замыкательной плас-
тинкой метафиза левой
плечевой кости полоска
просветления (явления
неспецифического остео-
хондрита) .
ния обычно шире и резче выражена. Особую ценность данный
симптом приобретает при диагностике остеомиелита у новорожден-
ных, у которых имеются незначительные по размеру ядра окосте-
нения или же в зависимости от локализации процесса они отсутст-
вуют.
Более редкими рентгенологическими проявлениями острого ге-
матогенного остеомиелита у детей младшего возраста служат при-
знаки дистензионного подвывиха, обусловленные развитием
артрита и скоплением значительных количеств экссудата в полости
сустава, в результате чего происходит перерастяжение его капсу-
лы. Рентгенологически это отображается в виде расширения рент-
геновской суставной щели на стороне поражения. Для того чтобы
оценить этот симптом, необходимо сопоставить рентгенограммы
пораженной и здоровой симметричной конечности.
К классическим симптомам острого гематогенного остеомиели-
та относят периостальную реакцию, связанную с раздражением
надкостницы и реактивным костеобразованием. Выраженность
периостальной реакции зависит от возраста больного и локализа-
ции воспалительного процесса. В костях или в отделах костей,
имеющих относительно неактивную надкостницу, периостит может
быть слабовыраженным. В тех отделах скелета, где надкостница
развита сильнее и более активна, периостальные остеофиты выра-
жены ярче. У детей младшего возраста при локализации воспали-
тельного процесса в области эпи- и метафизов плечевых костей пе-
риостальная реакция обычно выражена слабо или вообще не опре-
деляется. При развитии остеомиелита в диафизах длинных труб-
чатых костей, особенно бедренных, периостальная реакция бывает
столь бурной, что в ряде случаев может симулировать развитие
злокачественной опухоли.
Описанные рентгенологические симптомы выявляются в отно-
сительно ранних стадиях острого гематогенного остеомиелита у де-
тей младшего возраста и при своевременной диагностике и адек-
ватной терапии подвергаются обратному развитию. Прогрессиро-
вание процесса характеризуется появлением и отграничением по-
лости деструкции в губчатом веществе метафиза в ряде случаев с
тенью губчатого секвестра в центральных отделах. В подобных за-
пущенных стадиях остеомиелита обычно возникают грубые дефор-
мации и укорочение конечности, нередко сочетающиеся с патоло-
гическим вывихом.
У детей старшего возраста остеомиелитический процесс наибо-
лее часто развивается в области метафизов и диафизов длинных
трубчатых костей, редко поражая эпифизарные отделы. Первыми
рентгенологическими признаками служат уплотнение мягких пара-
оссальных тканей, увеличение их объема и отсутствие структурно-
сти. Эти признаки воспалительного процесса наблюдаются в сред-
нем на 4—5-й день от начала заболевания и имеют тенденцию к
постепенному нарастанию. Рентгенологические изменения скелета
наиболее часто проявляются симптомом периостальной реакции,
возникающей в среднем на 10—14-й день заболевания. Одновре-
168
менно на уровне поражения диафиза отмечается размытость, не-
четкость изображения кортикального слоя. В случае преимущест-
венной локализации воспалительного процесса в области метафиза
периостит бывает нерезко выражен. Такие формы остеомиелита
проявляются симптомами рарефицирующего остита в виде образо-
вания множественных, без четких контуров очагов деструкции
губчатого вещества метафиза. Как правило, наблюдаются явления
артрита в близрасположенном суставе.
Дальнейшее течение остеомиелита характеризуется секвестра-
цией, т. е. отграничением некротического участка от нормальной
жизнеспособной кости. Процесс секвестрации протекает длитель-
но — от нескольких недель до 4—5 мес. Рентгенологически сек-
вестры распознают по их более плотной тени и обособлению от
остальной массы кости. Более плотная тень омертвевшей кости по
сравнению с окружающей тканью объясняется сохранением в ней
почти полного минерального состава вследствие выключения из
процессов обмена. В то же время в окружающей ткани минераль-
ный состав значительно изменяется под влиянием воспалительного
процесса [Смольянников А. В. 1962].
Величина и форма секвестров различны в зависимости от вели-
чины и глубины участка некротизированной кости, они служат
активными раздражителями, поддерживающими воспалительную
реакцию в костной ткани и в надкостнице. Это обусловливает осо-
бую важность рентгенодиагностики секвестра, позволяющей свое-
временно произвести хирургическое вмешательство. Однако рент-
генологически выявить секвестр не всегда легко, поскольку перио-
стальное костеобразование может быть настолько выраженным,
что мешает определению секвестра при стандартном рентгенологи-
ческом исследовании. В таких случаях показано томографическое
исследование на уровне наибольшей выраженности периосталь-
ных наслоений. Полное отграничение секвестра, нарастание репа-
ративных изменений в виде остеосклероза наряду с клиническими
данными свидетельствуют о переходе процесса в подострую стадию
и в дальнейшем у ряда больных в хроническую.
У больных младшего возраста трудности при проведении диф-
ференциальной диагностики могут возникать в случае гнойных
воспалительных заболеваний мягких тканей. Сходными клиниче-
скими признаками флегмоны и абсцесса мягких тканей, а также
эпифизарного остеомиелита служат местные изменения поражен-
ной конечности в виде отека, острое начало заболевания, повыше-
ние температуры тела и быстрое распространение процесса. Од-
нако при эпифизарном остеомиелите воспалительные явления воз-
никают в области сустава и постепенно распространяются на
выше- и нижележащие мягкие ткани конечности. Флегмона мяг-
ких тканей нередко не развивается в области сустава, а переходит
на него в процессе развития. В отличие от флегмоны при остром
гематогенном остеомиелите гиперемия кожи долгое время не отме-
чается. Покраснение кожи и появление флюктуации при остеомие-
литическом процессе чаще связаны с прорывом гноя из полости
169
сустава в окружающие мягкие ткани, что происходит обычно не
ранее 7—10-го дня. У больных с атипичной стертой клинической
картиной в дифференциальной диагностике основное значение
имеют результаты рентгенологического исследования. При гной-
ных воспалительных процессах в области мягких тканей деструк-
тивных изменений кости не наблюдается.
Травматические повреждения конечностей также могут явить-
ся причиной диагностических ошибок и симулировать картину
остеомиелита. У детей старшего возраста отмечаются большие
трудности при дифференциальной диагностике остеомиелита с опу-
холевыми процессами, особенно опухолью Юинга. Температурная
реакция, болевой синдром, изменения периферической крови вос-
палительного характера, гиперемия кожи на уровне поражения —
все эти симптомы опухолевого процесса напоминают клинические
проявления подострого остеомиелита. В подобных сложных слу-
чаях основное значение в дифференциальной диагностике имеют
результаты рентгенологического исследования. Появление на рент-
генограммах спикулообразного периостита, периостальных козырь-
ков в сочетании с характерными изменениями кортикального слоя
в виде мелкоочаговой или пластинчатой деструкции и увеличения
размеров костномозгового канала позволяет своевременно диагно-
стировать опухолевый процесс.
Изолированный абсцесс кости
В 1830 г. известный лионский хирург В. Brodie описал своеоб-
разный остеомиелитический процесс, поражающий губчатые отде-
лы кости. Такая форма остеомиелита развивается главным обра-
зом в метафизарных отделах длинных костей нижних конечностей
и значительно реже в иных отделах скелета (верхняя конечность,
лопатка, надколенник и др.).
В патогенезе развития заболевания важное место отводят изме-
нению клинико-рентгенологической картины гематогенного остео-
миелита в современных условиях, вследствие широкого использо-
вания антибактериальных препаратов при лечении различных за-
болеваний детского возраста. Именно этим объясняются увеличе-
ние за последние годы частоты солитарной формы остеомиелита,
а также вялое течение воспалительного процесса.
Патоморфологическая картина костного абсцесса представле-
на небольшой по размеру полостью в губчатом веществе кости,
изнутри выстланной плотной пиогенной оболочкой и наполненной
гноем. Гной чаще стерилен. Для гнойника характерен значитель-
ный остеосклероз губчатого вещества, окружающего полость. Про-
цессов секвестрации, как правило, не наблюдается. Периостальные
наслоения на уровне поражения выражены слабо или отсутст-
вуют.
Костный абсцесс характеризуется своеобразным клиническим
течением. Начало заболевания чаще постепенное, реже острое. Об-
щее самочувствие больных страдает мало. Доминируют слабые
170
боли на уровне поражения,
усиливающиеся ночью и при
нагрузке. В ряде случаев мо-
жет наблюдаться припух-
лость мягких тканей, обу-
словливающая сглаженность
контуров конечности. Отме-
чаемая мышечная атрофия
объясняется длительным су-
ществованием изменений и
ограниченной активностью
пораженной конечности.
Функция близрасположенно-
го сустава, как правило, не
нарушается.
Важное значение в диаг-
ностике костных абсцессов
имеют результаты рентге-
нологического иссле-
дования. В классическом
варианте костный абсцесс
на рентгенограмме проявля-
ется участком деструкции ок-
руглой формы с четкими кон-
турами на уровне губчатого
вещества метафиза (рис.
107). Полость обычно не-
больших размеров, централь-
но расположена, с выражен-
ным ободком остеосклероза
вокруг. Секвестрации и выра;
как правило, не наблюдается.
Рис. 107. Рентгенограмма голеностопно-
го сустава больного 17 лет. В дисталь-
ном эпиметафизе правой большеберцо-
вой кости участок деструкции округлой
формы с зоной остеосклероза вокруг.
генных периостальных наслоений,
Подобная рентгенологическая кар-
тина костного абсцесса выявляется не всегда. При так называемых
каплевидных абсцессах процесс может переходить через ростко-
вую зону на эпифиз, что затрудняет клинико-рентгенологическую
оценку таких форм воспаления.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ту-
беркулезным оститом, остеоид-остеомой, метафизарными корти-
кальными дефектами. Наибольшие трудности из-за схожести кли-
нических симптомов возникают при дифференцировании костного
абсцесса и туберкулезного остита. В подобных случаях решающее
значение имеют результаты рентгенологического исследования и
лабораторного анализа, который производят с целью выявления
туберкулезной палочки. В отличие от костного абсцесса туберку-
лезный остит характеризуется явлениями остеопороза, полость де-
струкции содержит губчатый секвестр и нередко осложняется об-
разованием свища.
Остеоид-остеома характеризуется более выраженным болевым
синдромом. Как правило, на рентгенограмме участок просветления
171
(симптом гнезда) имеет меньшие размеры, чем при абсцессе, лока-
лизуется на уровне выраженного гиперостоза. В сомнительных
случаях важное значение приобретает томографическое исследова-
ние пораженной конечности, позволяющее более отчетливо опре-
делить рентгенологические симптомы остеоид-остеомы.
Метафизарные кортикальные дефекты, как правило, протекают
бессимптомно, и нередко их обнаруживают случайно при проведе-
нии рентгенографии длинных трубчатых костей по различным по-
казаниям. В отличие от костного абсцесса метафизарные дефекты
локализуются строго в кортикальном слое, при них не отмечаются
изменения мягких тканей, а также выраженный гиперостоз и эно-
стальная реакция.
Сифилис
Врожденный сифилис. Большинство авторов выделяют две
формы врожденного сифилиса — сифилис раннего (до 5 лет) и
позднего детского возраста. Данные формы воспалительного про-
цесса четко различаются по клинико-рентгенологической картине,
что обусловлено специфическими морфологическими изменениями.
Поражение скелета при раннем врожденном
сифилисе занимает по частоте одно из первых мест среди всех
органных нарушений. По данным М. М. Райц (1960), изменения
нередко находят только в скелете при отсутствии выраженных
морфологических и функциональных изменений других органов и
систем.
Поражения костей у новорожденных, как правило, являются
продолжением сифилитического процесса в костях, возникшего во
внутриутробном периоде развития. Инфицирование плода обычно
происходит через плаценту, которая становится проходимой для
возбудителя приблизительно в середине беременности. Спирохеты
проникают в костную систему гематогенным путем и поражают те
отделы скелета, где наиболее активно происходят процессы роста.
Данная закономерность обусловлена богатством кровоснабжения
этих участков и высоким уровнем обменных процессов в них. Та-
кими отделами являются зоны энхондрального и периостального
роста длинных костей. В ростковых зонах метафизов и в надкост-
нице скапливается большое количество спирохет, которые вызыва-
ют развитие эндоваскулитов и воспалительной грануляционной
ткани, обусловливающих нарушение нормального развития кост-
ной ткани.
С патологоанатомической точки зрения, при раннем врожден-
ном сифилисе различают следующие формы костных поражений:
сифилитический остеохондрит, периостит, гуммозный остеомиелит.
Гуммозные поражения в раннем детском возрасте наблюдаются
редко и обычно преобладают у детей старшего возраста. К наибо-
лее ранним и характерным проявлениям сифилитических пораже-
ний скелета относят остеохондриты — специфические воспа-
лительные изменения в области энхондральной зоны окостенения
172
длинных трубчатых костей. Данные изменения были выявлены
F. Wegner (1870) при исследовании скелетов 12 мертворожденных
детей женщин, больных сифилисом. На этом основании изменения
в области метафизов длинных трубчатых костей называют поло-
сками Вегнера. В основе патоморфологических изменений при
остеохондритах лежат следующие нарушения остеогенеза: тормо-
жение нормального рассасывания хряща, чрезмерное обызвествле-
ние хряща в зоне предварительного обызвествления, торможение
образования кости в метафизарном отделе и разрушение костной
ткани. Описанные патоморфологические нарушения могут иметь
различную степень выраженности, что зависит от реактивности
ребенка, вирулентности инфекции и локализации воспалительного
процесса. Наиболее выражены проявления остеохондритов в ко-
стях нижних конечностей, характеризующихся наиболее высоким
темпом роста и высоким уровнем метаболизма. Помимо системно-
сти развития, для сифилитических остеохондритов типична опреде-
ленная стадийность.
Клиническими проявлениями остеохондритов служат утолще-
ние мягких тканей в области суставов без гиперемии, а также бо-
лезненность при пальпации. В ряде случаев остеохондриты могут
протекать бессимптомно, в таких случаях установить правильный
диагноз позволяет рентгенологическое исследование.
Рентгенологические изменения, характерные для
остеохондритов, разнообразны и зависят от стадии процесса.
С. А. Рейнберг (1955) и другие авторы выделяют при рентгеноло-
гическом исследовании четыре стадии изменений: I — расширение
зоны предварительного обызвествления и ее уплотнение; II — в да-
леко зашедших стадиях сифилитического остеохондрита в метафи-
зе непосредственно под уплотненной зоной предварительного обыз-
вествления появляется светлая полоска, обусловленная развитием
грануляционной ткани и деструкцией кости (рис. 108); III — ста-
дия развития остеохондрита характеризуется грубыми деструктив-
ными изменениями, в ряде случаев с развитием патологического
перелома — псевдопаралич Парро. Патологические переломы обус-
ловлены наличием грубых изменений и обычно возникают в пер-
вые месяцы после рождения при незначительной травме или про-
сто при мышечной тяге; IV — стадия репарации. Помимо систем-
ности, симметричности и стадийности, особенностью сифилитиче-
ских остеохондритов служит лабильность изменений. Под влияни-
ем специфического лечения они довольно быстро подвергаются об-
ратному развитию.
Нередко выявляются остаточные явления остеохондритов у но-
ворожденных, матери которых получали специфическое лечение
по поводу сифилиса: на уровне метафизов длинных трубчатых ко-
стей отмечаются явления остеопороза с чередующимися полосками
уплотнения. Подобные больные нуждаются в тщательном клини-
ческом, рентгенологическом и серологическом обследовании.
Более редким симптомом раннего врожденного сифилиса слу-
жит инфильтративно-экссудативный воспалительный процесс в
173
Рис. 108. Рентгенограм-
мы бедер и голеней. Мно-
жественные полоски
просветлений (специ-
фический остеохон-
дрит) под замыкатель-
ными пластинками ме-
тафизов различных
длинных трубчатых ко-
стей.
надкостнице — периостит, развивающийся в период кожных
сифилитических проявлений в возрасте от 3—4 мес до 1 года и поз-
же. Периоститы раннего периода сифилиса обычно множествен-
ные, располагаются симметрично и чаще системные. Степень вы-
раженности периостальных изменений во многом определяется
локализацией процесса, наиболее ярко они выражены в костях го-
леней, бедренных, плечевых и костях предплечья; на вогнутой
стороне кости отмечаются более мощные тени периостальных
наслоений, что обусловлено функциональной нагрузкой на данный
отдел.
Существует мнение, что следует выделять диафизарный (само-
стоятельный) и эпиметафизарный (реактивный периостит), разви-
вающийся при тяжело протекающем сифилитическом остеохондри-
те. Вторая форма более устойчива к действию терапевтических
средств, так как сочетается с грубыми деструктивными костными
изменениями в метафизарном отделе длинной трубчатой кости.
К более редким формам поражения скелета при раннем врож-
денном сифилисе относятся изменения в коротких трубчатых кос-
тях верхних и нижних конечностей. Патоморфологически в фа-
лангах, пястных и плюсневых костях отмечаются разнообразные
174
изменения в виде оститов, остеомиелитов, периоститов и остеохонд-
ритов. Часто процесс множественный, но не симметричный. Кли-
ническая картина характеризуется утолщением мягких тканей
кистей и стоп, что дало основание расценивать их как дактилиты.
Характерной особенностью сифилитических поражений коротких
трубчатых костей является их доброкачественное течение без явле-
ний секвестрации и образования свищей.
Дополнительным симптомом раннего врожденного сифилиса
служит ускорение процессов окостенения. Наиболее ярко он выра-
жен при рентгенографии кистей; уже на протяжении первых не-
дель жизни ребенка появляются ядра окостенения головчатой и
крючковатой костей, в то время как в норме они образуются в воз-
расте 4—6 мес. Нередко ядра окостенения деформированы.
Гуммозные процессы в костях детей раннего возраста, за ис-
ключением указанных поражений кистей и стоп, встречаются ред-
ко и, как правило, у гипотрофичных и ослабленных больных.
Обычно гуммозные процессы сочетаются с сифилитическими пе-
риоститами и остеохондритами.
При позднем врожденном сифилисе первые при-
знаки появляются в возрасте 5—17 лет. Их рассматривают как ре-
цидив перенесенного в раннем детском возрасте заболевания, спро-
воцированный различными внешними и внутренними факторами.
Клиническая симптоматика позднего врожденного сифилиса доста-
точно характерна. К прямым признакам заболевания относят
триаду Гетчинсона: специфические поражения зубов, паренхима-
тозный кератит, лабиринтную глухоту. Дополнительными вероят-
ными признаками сифилитического процесса считают хориорети-
нит, саблевидную деформацию голеней, деформацию носа, ягоди-
цеобразный череп, радиарные рубцы вокруг губ и на подбородке,
синовит коленных суставов, проявления нейросифилиса.
Из поражений скелета для позднего врожденного сифилиса
наиболее характерны инфильтративно-экссудативные процессы в
виде периоститов, оститов и деструктивно-гуммозных изменений.
Данные процессы обычно сопровождаются диффузным склерозом
и сложной перестройкой кости. Наиболее ярким проявлением слу-
жит характерная саблевидная деформация голеней. Так же, как
и для ранних форм, для позднего врожденного сифилиса характер-
на множественность поражения скелета, но редко с определенной
симметрией. Наиболее часто поражаются кости, расположенные
поверхностно под кожей — кости свода черепа, грудина, ключица,
длинные трубчатые кости, особенно большие берцовые и кости
предплечья.
Среди гуммозных поражений, наблюдающихся при позднем
врожденном сифилисе, выделяют солитарные и милиарные формы,
субпериостальные и костномозговые. В практической работе чаще
всего встречаются субпериостальные гуммы. В процессе своего раз-
вития гуммозный воспалительный процесс, возникший в камбиаль-
ном слое надкостницы, может распространиться через сосудистую
систему в более глубокие отделы кости — в компактный слой и
175
Рпс. 109. Рентгенограмма костей пред-
плечья больной 14 лет. Гуммозный ос-
теомиелит па границе дистальной и
средней третей локтевой костп.
губчатое вещество, вызывая
их деструктивные и продук-
тивные изменения.
Из клинических проявле-
ний этих поражений чаще
всего наблюдают боли, уси-
ливающиеся в ночное время.
В то же время изменения
мягких тканей на уровне по-
ражения обычно выражены
незначительно. Учитывая
это, распространенность про-
цесса и его сифилитический
характер можно установить
только с помощью серологи-
ческих реакций и при рентге-
нологическом исследовании.
Рентгенологиче-
ская картина костных
поражений при позднем
врожденном сифилисе разно-
образна и складывается из
деструктивных и реактивных
остеосклеротических, гиперо-
статических изменений, при-
чем степень выраженности
этих проявлений во многом
зависит от локализации про-
цесса. В губчатом веществе
кости преобладают деструк-
тивные изменения со слабовыраженными остеосклеротическими
процессами; в компактном веществе диафизов длинных трубча-
тых костей наблюдается обратное соотношение и, как правило,
превалируют реактивные изменения в виде остеосклероза и гипе-
ростоза. В типичных случаях гуммозный процесс при рентгеноло-
гическом исследовании проявляется образованием поверхностных
полуовальных участков деструкции. Данные изменения наиболее
характерны для поражения больших берцовых костей, когда на
фоне гиперостоза кости по передней поверхности определяется
поверхностный участок деструкции овальной формы, открытый в
наружную сторону.
Гуммозные остеомиелиты чаще сочетаются с периостальными
изменениями (рис. 109). Сифилитические периоститы, как и при
раннем сифилисе, наблюдаются во многих костях, нередко имеют
гребневидный или кружевной характер и циркулярно распростра-
няются по диафизу кости.
У 20% больных поздним врожденным сифилисом наблюдается
поражение суставов; различают сифилитический синовит (без по-
ражения хряща и костной ткани) и остеоартрит. Из этих форм по-
J.7r6
ражений суставов при позднем врожденном сифилисе наиболее
часто встречается хронический инфекционно-аллергический гонит,
описанный Clutton (1886). Гонит, как правило, развивается посте-
пенно, в процесс в 70% случаев вовлекаются оба коленных суста-
ва. Клинически артрит проявляется болями, припухлостью и
внутрисуставным выпотом. Функция сустава обычно не нарушена.
При рентгенологическом исследовании либо не отмечается измене-
ний, либо наблюдается слабовыраженный остеопороз в суставных
отделах костей, образующих сустав. Исход процесса благоприят-
ный.
Наиболее тяжелая форма поражения суставов при позднем
врожденном сифилисе — вторичный остеоартрит на фоне гуммоз-
но-деструктивных изменений хряща и суставных отделов эпифи-
зов. Процесс чаще односторонний, выявляются поражения колей-
ных и локтевых суставов.
При диагностике врожденного сифилиса у детей различного
возраста необходимо иметь в виду ряд заболеваний, сходных с ним
по отдельным клиническим и рентгенологическим симптомам.
У детей раннего возраста наибольшие трудности могут возникать
при дифференциальной диагностике сифилитических поражений
скелета и кортикальных диафизарных гиперостозов. Признаками,
сближающими гиперостозы с сифилитическими поражениями, яв-
ляются нарушения общего состояния ребенка, в ряде случаев с
субфебрильной температурой, лейкоцитозом, болями на уровне
различных отделов скелета. Помимо этого, при рентгенологических
исследованиях выявляют множественный гиперостоз, наиболее яр-
ко выраженный на уровне диафизов длинных трубчатых костей и
напоминающий сифилитические периостальные изменения.
Основными спорными моментами дифференциальной диагно-
стики являются следующие: при множественных диафизарных ги-
перостозах у детей раннего возраста никогда не наблюдаются
остеохондриты и поражения метафизарных ростковых зон, харак-
терные для сифилиса. Периостальные наслоения, как правило, бо-
лее грубые, чем при раннем врожденном сифилисе, и могут захва-
тывать не только длинные трубчатые кости, но и другие отделы
скелета (кости таза, ребра и т. д.). Помимо этого, важное значение
имеет динамика процесса. Множественные кортикальные гиперо-
стозы часто ассимилируются с костью без всякого лечения или
значительно уменьшаются после физиотерапии. Сифилитические
периоститы более устойчивы и, как правило, полностью исчезают
на фоне специфической терапии. Важное значение в дифференци-
альной диагностике имеют тщательное выяснение анамнеза, обна-
ружение других клинических кожных и органных проявлений си-
филитического процесса, а также серологические реакции.
Сифилитические поражения скелета может симулировать так-
же острый и подострый гематогенный остеомиелит. У грудных де-
тей отмечается некоторая схожесть клинических и рентгенологи-
ческих симптомов остеохондрита и эпифизарного остеомиелита.
Острый эпиметафизарный остеомиелит при рентгенологическом
12 Рентгенодиагностика в педиатрии. Том 2 177
исследовании нередко характеризуется появлением полоски про-
светления в метафизарном отделе кости, схожей с таковой при си-
филитических поражениях. В то же время эти изменения чаще
монооссальные. Только при септикопиемической форме острого
гематогенного остеомиелита, обычно на фоне общего септического
поражения ребенка, может наблюдаться множественное поражение
скелета. При проведении дифференциальной диагностики следует
иметь в виду, что участки деструкции сифилитической этиологии
у детей младшего возраста редко содержат секвестры, в ряде слу-
чаев симметричны, что наиболее характерно для поражения боль-
ших берцовых костей.
У детей старшего возраста также могут возникать значитель-
ные трудности при дифференциальной диагностике проявлений
позднего врожденного сифилиса с гематогенным остеомиелитом.
Наряду с тщательным изучением анамнеза и данных, полученных
при клиническом и лабораторном исследованиях, важное значение
имеет правильная оценка результатов рентгенологического иссле-
дования. Гуммозный остеомиелит характеризуется выраженным’!
деструктивными изменениями кости и слабой реакцией мягких
параоссальных тканей на уровне поражения. Такое несоответствие
довольно типично для сифилитического процесса в костной ткани
и позволяет заподозрить специфический характер процесса. Одна-
ко во всех случаях результаты рентгенодиагностики необходимо
оценивать в сочетании с данными, полученными при клинических
серологических исследованиях.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
СКЕЛЕТА
Попытки классифицировать пороки развития костно-суставного
аппарата предпринимались уже в 20-х годах текущего столетия.
Однако лишь проводившееся с 60-х годов интенсивное изучение
наследственной патологии, в том числе системных заболеваний
костно-суставного аппарата, привело к возникновению ряда клас-
сификаций, разработанных, в частности, Ph. Rubin (1964),
М. В. Волковым (1968), V. A. McKusicku, С. J. Scott (1971),
J. Spranger и соавт. (1974); были созданы также Парижская но-
менклатура «скелетных дисплазий» (1969) и Международная
классификация (1977). Вместе с тем пи одну из классификаций
нельзя считать совершенной, и вопрос группировки наследствен-
ных заболеваний скелета нуждается в дальнейшей разработке.
Наиболее приемлемой для практической работы ортопедических и
педиатрических клиник является классификация, созданная
М. В. Волковым и соавт. (1982). В основу ее положен принцип
рентгенологической классификации, предложенной Ph. Rubin
(1964), согласно которому все системные поражения скелета де-
лят на группы в зависимости от локализации первичного дефекта
(рис. ПО).
178
элс. ПО. Анатомо-гистологическое строение кости (схема) [Rubin Ph., 1964].
— суставной хрящ; 2 — центр оссификации; 3 — резервный хрящ; 4 — пролифе-
шрующий хрящ; 5 — вакуолизированный хрящ; 6 — окостеневший хрящ; 7 — пер-
вичная спонгиоза; 8 — вторичная спонгиоза; 9 — губчатая кость; 10 — компактная
:осгь; И — остеокласт; 12 — остеобласт; 13 — эпифиз; 14 —физис; 15 — мета-
лиз; 16 — диафиз.
2*
Классификация наследственных системных заболеваний скелета, создан-
ная М. В. Волковым и соавт. (1982).
I. Эпифизарные дисплазии:
1) спондилоэпифизарная дисплазия,
2) множественная эпифизарная дисплазия,
3) множественная деформирующая суставная хондродисплазия,
4) гемимелическая форма эпифизарной дисплазии,
5) диастрофическая дисплазия,
6) псевдоахондроплазия.
II. Физарные дисплазии:
1) ахондроплазия,
2) гипохондроплазия,
3) экзостозная хондродисплазия.
III. Спондилоэпиметафизарные дисплазии с преимущественным пора-
жением позвоночника и тазобедренных суставов:
1) врожденная спондилоэпиметафизарная дисплазия,
2) поздняя спондилоэпиметафизарная дисплазия.
3) метатропическая дисплазия,
4) болезнь Книста,
5) парастрематическая дисплазия.
IV. Метафизарные дисплазии:
1) истинные метафизарные дисплазии:
а) метафизарная хондродисплазия тип Янсена,
б) метафизарная хондродисплазия тип Шмида,
в) метафизарная хондродисплазия тип Мак-Кьюсика,
г) другие формы метафизарной хондродисплазии;
2) дисхондроплазия,
3) болезнь Пайла и сходные формы метафизарной дисплазии:
а) болезнь Пайла,
б) краниометафизарная дисплазия,
в) фроптометафизарная дисплазия.
V. Диафизарные дисплазии:
1) наследственные гиперостозы:
а) младенческие кортикальные гиперостозы,
б) врожденные системные гиперостозы;
2) несовершенное костеобразование,
3) фиброзная остеодисплазия.
VI. Смешанные формы системных заболеваний скелета (дисплазии —
дизостозы):
1) черепно-ключичная дисплазия,
2) хондроэктодермальная дисплазия,
3) трихоринофалангеальная дисплазия,
4) пикнодизостоз,
5) челюстно-лицевой дизостоз,
6) спондилокостальный дизостоз,
7) остеодисплазия Мелника—Нидлза,
8) болезпь Диггви—Мелхиор—Клаузена.
VII. Мукополисахаридозы и муколипидозы: _ ...
1) мукополисахаридоз I-Н (синдром Гурлер),
2) мукополисахаридоз I-S (синдром Шейе),
3) мукополисахаридоз II (синдром Гунтера),
4) мукополисахаридоз III (синдром Санфилиппо),
5) мукополисахаридоз IV (синдром Моркио),
6) мукополисахаридоз VI (синдром Марото—Лами),
7) мукополисахаридоз VII (Р-глюкуронидазная недостаточность),
8) муколипидозы:
а) муколипидоз I (липомукополисахаридоз),
б) муколипидоз II (I-клеточная болезнь),
в) муколипидоз III (псевдо-Гурлер-полидистрофия).
180
Рентгенологическое обследование больных с системными забо-
леваниями скелета имеет ряд особенностей. Несмотря на то что из-
менения можно найти практически в любом сегменте скелета,
опыт показал, что нет необходимости подвергать ребенка чрезмер-
ному рентгеновскому облучению. Обычно достаточно двух — четы-
рех рентгенограмм определенных областей скелета, чтобы получить
информацию, необходимую для установления диагноза. Как прави-
ло, производят рентгенографию тазобедренных и коленных суста-
вов, а также кистей в переднезадней проекции и позвоночника в
боковой проекции. Рентгенограммы крупных суставов позволяют
определить наличие и характер изменений в эпифизах и метафизах
длинных трубчатых костей. Рентгенограмма позвоночника в боко-
вой проекции позволяет выявить платиспондилию, ее распростра-
ненность, степень выраженности и характерные особенности. Лишь
при подозрении на ахондроплазию производят рентгенограмму
поясничного отдела позвоночника в переднезадней проекции, так
как для этого заболевания характерен симптом уменьшения рас-
стояния между корнями дужек поясничных позвонков в каудаль-
ном направлении.
Изменения в кистях при наследственных системных заболева-
ниях скелета разнообразны: от полного отсутствия (например, при
сиондилоэпиметафизарной дисплазии) до резчайших изменений
(при всех типах мукополисахаридозов). При рентгенодиагностике
наследственных системных заболеваний скелета важно помнить,
что имеют значение не столько изменения в отдельных сегментах,
сколько сочетание изменений в различных отделах скелета. Упло-
щение эпифизов длинных трубчатых костей характерно для мно-
гих заболеваний группы эпифизарных дисплазий. При спондило-
эпифизарной дисплазии уплощение эпифизов сочетается с умерен-
но выраженной платиспондилией. Аналогичная деформация эпи-
физов при отсутствии изменений в позвоночнике, но в сочетании с
подвывихами в крупных суставах характерна для диастрофической
дисплазии.
Резко выраженная распространенная платиспондилпя часто
выявляется при IV типе мукополисахаридоза, однако для под-
тверждения диагноза необходимо наличие типичных изменений
в костях — укорочения пястных костей и фаланг пальцев, сужения
проксимальных отделов пястных костей.
Диагностика наследственных системных заболеваний скелета
всегда сложна, и диагноз можно установить лишь при комплекс-
ном обследовании больного — клиническом, рентгенологическом и
генеалогическом с применением ряда специальных лабораторных
методик.
Однако в большинстве случаев решающую роль в диагностике
играет рентгенологическое исследование.
В настоящем руководстве дана характеристика лишь наиболее
часто встречающихся системных заболеваний скелета, имею-
щих значение для практической деятельности рентгенологов-педи-
атров.
181
Эпифизарные дисплазии
Патогенез эпифизарных дисплазий неизвестен. Рассматривать
дисплазии эпифизов как единое заболевание неверно как с точки
зрения клинико-рентгенологических проявлений, так и учитывая
их генетическую характеристику.
Спондилоэпифизарная дисплазия. Впервые заболевание выде-
лено как< отдельная нозологическая форма и описана L. Morquio и
независимо от него J. Brailsford в 1929 г. Несмотря на врожденный
характер заболевания, дети при рождении часто внешне ничем пе
отличаются от здоровых.
Возраст, в котором начинает проявляться заболевание, зависит
от тяжести процесса: чем выше степень выраженности поражения,
тем в более раннем возрасте оно обнаруживается. У одних больных
при тяжелом поражении первый клинический симптом — резкое
ограничение отведения бедер — может быть отмечен па первом
году жизни. У других заболевание проявляется лишь после того,
как ребенок начинает ходить. У некоторых детей родители отмеча-
ют нарушение походки — от легкой хромоты до «утиной». Иногда
ребенок малоподвижен. Дети более старшего возраста жалуются
на быструю утомляемость. По мере роста ребенка появляются ог-
раничения движений в суставах, в основном нижних конечностей
Несмотря на то что при эпифизарных дисплазиях поражаются все
эпифизы, деформация суставов бывает неодинаковой и зависит от
нагрузки, которую испытывает сустав.
Первые клинические признаки заболевания связаны с пораже-
нием тазобедренных и коленных суставов. При осмотре ребенка
можно отметить небольшие сгибательные контрактуры в локтевых
суставах, более выраженные сгибательные контрактуры в колен-
ных и тазобедренных суставах, резкое изменение походки: дети
ходят на согнутых ногах, а корпус несколько отклоняют назад, что
вызывает увеличение поясничного лордоза. Из других деформаций
у 50% больных наблюдаются вывих надколенника и резкая дефор-
мация коленного сустава. Диагностируют также сколиоз, по у
большинства детей он вторичный, — развивается вследствие
контрактур в тазобедренных суставах и вынужденного неправиль-
ного положения таза. Может наблюдаться также искривление осп
конечностей, чаще встречается genu valgum.
Все дети небольшого роста (на нижней границе нормы), сложе-
ны относительно пропорционально. Отставания в умственном раз-
витии у больных пе отмечается. Обращает на себя внимание сла-
бость мышц. Причина неврологических изменений, приводящих к
атрофии мышц, вялым параличам и повышению сухожильных реф-
лексов, впервые была установлена на вскрытии ребенка со спонди-
лоэпифизарной дисплазией. Были обнаружены недоразвитие зубо-
видного отростка Си и неправильное соотношение шейного отдела
позвоночника и основания черепа; отмеченные нарушения могут
вызывать сдавление ствола мозга. Впоследствии полученные даи-
182
ные были подтверждены результатами рентгенологических иссле-
дований.
Рентгенологические изменения скелета при спон-
дилоэпифизной дисплазии типичны и однообразны. Изменены эпи-
физы всех трубчатых костей, но наиболее значительно эпифизы
бедренных костей и костей голени (рис. 111, 112). Отмечается
различная степень уплощения, при этом эпифиз пе уменьшен в
поперечнике и соответствует эпифизарной пластинке, а иногда бы-
вает даже шире последней и грибовидно нависает над ней. Помимо
уплощения эпифизов, отмечаются характерные рентгенологические
признаки: в области коленного сустава — сглаженность межмы-
щелковых возвышений большой берцовой кости и расширение
межмыщелковой ямки бедренной кости, в области локтевого су-
става — углубление в средней части эпифиза плечевой кости в ре-
зультате недоразвития блока плечевой кости. В некоторых случа-
ях отмечается подвывих головки лучевой кости, в лучезапястном
суставе — неравномерное уплощение эпифиза лучевой кости с тен-
денцией к возникновению косорукости, в коленных суставах —
дольчатый надколенник (рис. ИЗ). В коротких трубчатых костях
(кисти, стопы) наблюдается уплощение головок пястных и плюс-
невых костей, при выраженных формах — уплощение и деформа-
ция костей запястья и предплюсны.
Решающую роль в диагностике спондилоэппфизарной диспла-
зии играют изменения в позвоночнике. Позвонок — это своеобраз-
ный эпифиз, в котором функции суставного хряща выполняет хря-
щевой диск, поэтому изменения в позвонках аналогичны измене-
ниям в эпифизах длинных трубчатых костей (рис. 114). Все тела
позвонков уплощены (универсальная платиспондилия), больше —
в грудном отделе. Переднезадний и боковой размеры тел позвон-
ков нормальны, замыкающие пластинки неровные.
Заболевание протекает по-разному. У одних больных прогрес-
сирование процесса происходит медленно, подвижность суставов
постепенно уменьшается и в 15—16 лет отмечается ее резкое огра-
ничение, одновременно появляются и увеличиваются контрактуры
в тазобедренных суставах и усиливаются боли при нагрузках.
Рентгенологически отмечаются явления раннего артроза. Однако,
несмотря на это, ребенок продолжает вести почти нормальный об-
раз жизни. У других больных в возрасте 8—14 лет появляются и
быстро нарастают признаки артрита тазобедренного сустава. Воз-
никают резкие боли в одном из тазобедренных суставов, причем
они могут быть настолько сильными, что дети кричат и не дают
дотронуться до конечности. Нога находится в вынужденном поло-
жении (обычно сгибания и приведения, иногда сгибания и отведе-
ния). Активные движения почти отсутствуют, пассивные — резко
ограничены и болезненны. У некоторых больных отмечается по-
вышение температуры тела до 37,5—38 °C. Боли держатся в тече-
ние нескольких дней, а затем постепенно проходят, после чего от-
мечается резкое ограничение движений и болезненность в этом
суставе.
183
Рис. 111. Рентгенограмма тазобедренных суставов ребенка 6 лет.
Спондилоэпифизарная дисплазия.
Рис. 112. Рентгенограмма коленных суставов ребенка 7 лет.
Спондилоэпифизарная дисплазия.
Рис. ИЗ. Рентгенограмма коленного сустава. Спондилоэпифизарная диспла-
зия. Дольчатый надколенник.
Рис. 114. Рентгенограмма позвоночника ребенка 7 лет. Спондилоэпифизарная,
дисплазия.
При рентгенологическом исследовании выявля-
ют нарастание остеопороза костей сустава, а затем постепенно ис-
чезают четкие контуры суставных поверхностей костей и происхо-
дит сужение суставной щели. Нередко процесс заканчивается
апкилозом тазобедренного сустава в порочном положении. Выра-
женность рентгенологических изменений в тазобедренных суста-
вах с обеих сторон, как правило, бывает различной (рис. 115).
При спопдилоэпифизарной дисплазии отмечаются три типа
наследования. Кроме доминантных форм, о наличии которых сви-
детельствуют семьи, в которых больны ребенок и один из родите-
лей, имеются, несомненно, аутосомно-рецессивная и Х-сцеплеппая
рецессивная формы, о чем косвенно свидетельствуют наличие не-
скольких больных детей у здоровых родителей, повышенный про-
цент кровнородственных браков среди родителей больных спопди-
лоэпифизарной дисплазией, а также некоторый половой диморфизм
(большее число мальчиков, чем девочек, среди больных), что мо-
жет быть обусловлено существованием в выборке Х-спеплепнош
рецессивной формы спопдилоэпифизарной дисплазии.
185»
Рис. 115. Рентгенограмма таза ребенка 11 лет. Спондилоэпифизарная дис-
плазия. Двусторонний артрит тазобедренных суставов.
Мнся:ественная Епифизарная дисплазия. Это заболевание часто
называют болезнью Фербенка, по имени автора, наиболее подробно
описавшего ее клинико-рентгенологическую картину и давшего ей
название. В основе множественной эпифизарной дисплазии лежит
дефект центра оссификации эпифизов. При множественной эпифи-
зарной дисплазии дети рождаются без признаков заболевания и на
первом году жизни развиваются нормально, вовремя встают на
ножки п начинают ходить. В раннем детстве эти больные могут
быть менее подвижными и хуже бегать, чем их сверстники. У не-
которых детей отмечается раскачивающаяся походка пли легкая
непостоянная хромота. Первыми симптомами обычно бывают боли
в коленных суставах, появляющиеся в возрасте около 5 лет. Тело-
сложение детей правильное, рост нормальный, ось нижних конеч-
ностей у большинства не изменена, и только иногда можно отме-
тить незначительную вальгусную деформацию нижних конечно-
стей, которая обычно мало прогрессирует.
После 10—11 лет появляется небольшое ограничение движе-
ний в тазобедренных суставах. Из других деформаций может на-
блюдаться небольшой сколиоз.
При динамическом наблюдении за больными обнаруживают
прогрессирование заболевания, и к 16 годам возникают явления
артроза тазобедренных суставов.
При рентгенологическом исследовании обращают
внимание на своеобразную форму эпифизов: они не уплощены,
уменьшены в размерах, особенно в поперечнике. Их основание за-
метно короче площадки эпифизарного хряща, что более четко вы-
186
Рис. 116. Рентгенограм-
ма таза ребенка 6 лет.
Тазобедренные суставы
при множественной эпи-
физарной дисплазии.
Рнс. 117. Рентгенограм-
ма коленных суставов
ребенка 7 лет. Множест-
венная эпифизарная
дисплазия.
ражено в области тазобедренных и коленных сустагов (рис. Illi.
117). Этот признак постоянный и может помочь в диагностике при
недостаточно четких изменениях в позвоночнике. Различная фор-
ма эпифизов вполне закономерна, если учесть различия в патоге-
незе множественной и спондилоэпифизарной дисплазии.
У большинства больных отмечается фрагментация ядер окосте-
нения эпифизов, особенно в периферических отделах. Изменения
187
в костях запястья, предплюсны, эпифизах пястных и плюсневых
костей выражаются в уменьшении размеров и деформации. У всех
больных отмечаются неправильная клиновидная форма дистально-
го эпифиза большой берцовой кости, деформация блока таранной
кости с порочной установкой стопы.
Состояние позвоночника играет решающую роль в диагностике
множественной эпифизарной дисплазии. Поскольку дефект заклю-
чен не в эпифизарном хряще, а в центрах окостенения, то измене-
ния могут проявляться либо в раннем детском возрасте, в период
формирования центров оссификации тел позвонков, либо в период
полового созревания, когда формируются апофизы. Чаще отмеча-
ются широкие прямоугольные апофизарные углы, реже — скошен-
ность передневерхних углов одного — двух позвонков в пояснич-
но-грудном отделе. У детей до 2 лет изредка намечается вертикаль-
ная расщелина в задней трети тел позвонков.
Анализ родословных свидетельствует в пользу аутосомно-до-
минантного типа наследования множественной эпифизарной дис-
плазии.
При диагностике эпифизарных дисплазий необходимо учиты-
вать, что четкая клиническая картина развивается к 7—8 годам и
в этом возрасте довольно легко определяется, а в ранних стадиях
заболевания правильный диагноз установить трудно. При выра-
женной клинической картине следует дифференцировать одну
форму эпифизарной дисплазии от другой. Начальные проявления
этих заболеваний могут быть очень схожими: раскачивающаяся
походка, быстрая утомляемость, хромота, однако боли в ногах у
детей с множественной эпифизарной дисплазией появляются рань-
ше. В более старшем возрасте дети со спопдилоэпифизарной дис-
плазией начинают отставать в росте, а при множественной эпифи-
зарной дисплазии рост больных обычно нормальный. Ограничение
движений в суставах появляется раньше и выражено резче при
спопдилоэпифизарной дисплазии. Ось нижних конечностей пгш
множественной эпифизарной дисплазии часто бывает правильной,
иногда отмечается небольшая вальгусная деформация, а при спон-
дилоэпифизарной дисплазии чаще возникают контрактуры и
деформации нижних конечностей, вывих надколенника. Рентгено-
логическая картина позволяет более точно дифференцировать эти
состояния.
Гемимелическая эпифизарная дисплазия — редко встречающее-
ся поражение половины одного или нескольких эпифизов на одной
конечности. Заболевание возникает в детском возрасте, поражают-
ся главным образом таранная кость или эпифизы длинных трубча-
тых костей.
Начало заболевания связывают с появлением опухолевидного
образования или припухлости в области пораженного эпифиза.
Растущее костное образование, как правило, плотное, безболезнен-
ное, приводит к деформации близлежащего сустава. При пораже-
нии ладьевидной кости развивается локтевая девиация кисти, та-
ранной — вальгусная деформация стопы, поражение медиальной
188
половины дистального эпи-
физа большой берцовой кос-
ти сопровождается вальгус-
ной деформацией голеностоп-
ного сустава, при локализа-
ции образования в области
коленного сустава появляет-
ся вальгусное или варусное
отклонение голени и т. д.
Указанные деформации отра-
жаются на функции сустава
и приводят к вторичным из-
менениям в нем. Развивается
ограничение движений, за-
трудняющее ходьбу, возника-
ют хромота, а в дальнейшем
постоянные боли, явления
деформирующего артроза.
Нередко развиваются сгиба-
тельные контрактуры в обла-
сти коленного и тазобедрен-
ного суставов, а также уко-
рочение конечности.
Рентгенологии е-
Рис. 118. Рентгенограмма голено-
стопного сустава ребенка 7 лет.
Гемимелическая эпифизарная
дисплазия.
ская картина гемиме-
лической эпифизарной дис-
плазии характеризуется уве-
личением части пораженно-
го эпифиза вследствие его
продолжающегося роста. Имеется выраженная асимметрия эпи-
физа: пораженная половина его массивная, увеличена в объеме,
в ней выявляется множество очагов уплотнения и просветления
различной величины и формы, контуры увеличенной половины
эпифиза четкие, ровные; другая половина эпифиза значительно
меньших размеров; изменяется положение ростковой зоны
(рис. 118).
Диагностика заболевания не представляет трудностей. В ряде
случаев необходимо дифференцировать гемимелическую эпифизар-
ную дисплазию от костно-хрящевого экзостоза, дисхондроплазии
(болезнь Оллье), хрящевых опухолей, асептических некрозов.
Большую роль в диагностике играет рентгенодиагностика.
Наследование заболевания не установлено, до сих пор в лите-
ратуре не описано ни одного семейного случая.
Диастрофическая дисплазия. Данная нозологическая единица,
которую раньше принимали за атипичную форму ахондроплазии,
выделена как самостоятельная форма и названа «дистрофический
дварфизм» [Lamy М., Marotaux Р., 1960]. Слово «диастрофиче-
ский» — производное от греческого и означает кривой, скрючен-
ный, оно очень образно характеризует внешний вид больных: кар-
189
ликовый рост в сочетании с выраженными деформациями скелета.
Заболевание называют также эпифизарным дизостозом.
По мнению Ph. Rubin (1964), в основе диастрофической карли-
ковости лежит нейромезодермальный дефект, при котором наряду
с поражением других систем наблюдается нарушение развития
эпифизов и соответственно суставов.
Клиническая картина заболевания характерна: дети рождают-
ся с укороченными конечностями, дистальные отделы которых де-
формированы. Кисти маленькие с недоразвитыми пальцами, отсут-
ствует сгибание в межфаланговых суставах II—V пальцев (обыч-
но между основной и средней фалангами). Кисти отклонены в лок-
тевую сторону. Со стороны нижних конечностей отмечаются незна-
чительные сгибательные контрактуры в тазобедренных и коленных
суставах, которые быстро увеличиваются: резко ограничено отве-
дение бедер. Деформации стоп могут быть двух видов: в положе-
нии эквиноваруса и, реже, приведения переднего отдела стопы.
В первые месяцы жизни характерным признаком заболевания
является воспалительный процесс в ушных раковинах. У детей в
возрасте 3 нед или немного старше появляются гиперемия и отек
ушных раковин, повышается местная температура, возникает
флюктуация. Через 3—4 нед после острого начала воспалительный
процесс затихает, но сохраняются утолщение и деформация ушной
раковины. Иногда можно определить оссификацию деформирован-
ного аурикулярного хряща. Поражение распространяется па верх-
ние отделы раковины и, как правило, бывает двусторонним. У всех
больных отмечается резкое ограничение отведения бедер.
После того как дети начинают самостоятельно садиться и
стоять, у многих из них появляются искривление позвоночника и
деформация грудной клетки, которые с возрастом прогрессируют.
Вследствие постепенного нарушения конгруэнтности суставных
поверхностей, подвывихи и вывихи в суставах увеличиваются, фор-
мируются сгибательные контрактуры. Клинически это проявляется
в том, что дети с трудом поднимают руки вверх, не могут разогнуть
их в локтевых суставах, затрудняется супинация. Развиваются
сгибательные контрактуры и в нижних конечностях — в тазобед-
ренных и коленных суставах. Искривляется ось конечности — обра-
зуется geny valgum. При положении стоя отмечается резкий
лордоз, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах. Сги-
бательные контрактуры и деформации стоп задерживают физиче-
ское развитие ребенка, дети часто не могут ходить.
Рентгенологическая картина диастрофической кар-
ликовости характерна. Как правило, отмечается сколиоз (рис. 119).
Тела позвонков не изменены и бывают деформированы лишь вто-
рично. В поясничном отделе позвоночника уменьшается расстоя-
ние между корнями дужек в каудальном направлении, как при
ахондроплазии, но менее резко выраженное.
Грудная клетка деформирована вторично в связи со сколиозом.
При этом ребра расположены более вертикально или, наоборот,
более горизонтально, чем в норме. Характерны изменения длин-
190
Рис. 119. Рентгенограм-
ма позвоночника и тазо-
бедренных суставов ре-
бенка 4 лет. Дпастрофп-
ческая дисплазия.
пых трубчатых костей, они укорочены и дугообразно деформиро-
ваны: бедренные кости — кнаружи, кости голени — кнутри, кости
предплечья — в сторону лучевой кости. Метафизы длинных труб-
чатых костей выглядят расширенными, массивными, иногда рост-
ковые зоны чашеобразно углублены. Необычайно характерны
рентгенологические изменения в области коротких трубчатых ко-
стей (рис. 120). Наиболее постоянным и выраженным симптомом
является деформация I пястной кости, которая имеет округлую
или треугольную форму. Наряду с этим все пястные и плюсневые
кости, фаланги пальцев кистей и стоп укорочены, утолщены, иног-
да причудливо деформированы.
Нередко рентгенограммы свидетельствуют о сохранении меж-
фаланговых суставов, но, несмотря на это, клинически могут раз-
виться анкилозы. Резкие изменения отмечаются в суставах: в та-
зобедренных задерживается появление ядер окостенения головки
бедренной кости, проксимальные концы бедер смещены кнаружи
и вверх. Со временем выявляется более четкая картина двусторон-
него вывиха: выраженное недоразвитие и деформация головки бед-
ренной кости, уплощение вертлужной впадины и отсутствие кры-
ши. Вертелы бедренной кости выглядят массивными, особенно
малый, шейка резко укорочена и расширена. В коленных суставах
(рис. 121) значительно уплощены и имеют неправильную форму
эпифизы бедреннсй и большой берцовой костей. Щель сустава пе-
191
Рис. 120. Рентгенограм-
ма кисти ребенка 4 лет.
Диастрофическая дис-
плазия.
Рис. 121. Рентгенограм-
ма коленных суставов ре-
бенка 7 лет. Диастрофи-
ческая дисплазия.
равномерной ширины. С того момента, как ребенок начал ходить,
постепенно прогрессирует подвывих голени кнутри и кзади. В лок-
тевых суставах недоразвитие суставных концов костей приводит к
подвывихам и вывихам костей предплечья кзади и в локтевую сто-
рону. В области лучезапястных суставов отмечается недоразвитие
дистального конца локтевой кости, что является причиной косору-
кости. Эпифизы обеих костей предплечья деформированы и фраг-
ментированы. Деформация лучезапястных суставов усугубляется
недоразвитием и деформацией проксимального ряда костей за-
пястья. Деформация эпифизов костей голени и костей предплюсны
(особенно таранной) приводит к сильно выраженной косолапости.
Плоские кости и череп не изменены.
Прогноз для жизни благоприятный (больные доживают до по-
жилого возраста), функциональный — неблагоприятный, так как
из-за прогрессирующих деформаций опорио-двпгателыюго аппара-
та больные превращаются в тяжелых инвалидов. Заболевание на-
следуется по аутосомпо-рецессивпому типу.
Псевдоахондроплазия. Данное заболевание сочетает в себе при-
знаки двух наследственных костных дисплазий — эпифизарной п
физарной (ахондроплазия). Данные, получаемые при динамиче-
ском наблюдении за больными, свидетельствуют о том, что пер-
вичный дефект локализуется в эпифизах, поэтому псевдоахопдро-
плазия отнесена в группу эпифизарных дисплазий. До 1969 г. за-
болевание считали разновидностью спондилоэпифизарной и множе-
ственной эпифизарной дисплазии. В Парижской номенклатуре оно
выделено как самостоятельная нозологическая единица.
Для больных с псевдоахондроплазией характерна карликовость
с нормальным размером туловища и значительно укороченными
конечностями. По внешнему виру больные очень напоминают
больных с ахондроплазией, но голова и лицо у них не изменены.
При рождении заболевание не проявляется. Рост п масса ново-
рожденных в пределах нормы. Первые симптомы (быстрая утом-
ляемость и боли в ногах) появляются в возрасте 2—4 лет. Иногда
еще раньше родители отмечают раскачивающуюся походку, но
обычно ее принимают за признак рахита. Постепенно заболевание
прогрессирует. Телосложение становится непропорциональным,
конечности укорачиваются, так как растут медленнее, чем тулови-
ще. Укорочение происходит в основном за счет проксимальных от-
делов. У детей старшего возраста III палец кисти доходит до верх-
ней трети бедра или до большого вертела. Туловище обычно не
деформировано, появляется лишь поясничный лордоз. Отмечаются
контрактуры в локтевых суставах. Кисти широкие, с короткими
толстыми пальцами, мягкие при сжимании, выявляется изодакти-
лия. Могут наблюдаться утолщение лучезапястных суставов и лок-
тевая косорукость.
Нижние конечности обычно деформированы, встречается как
вальгусная, так и варусная деформация. Часто с одной стороны от-
мечается вальгусная деформация с приведением бедра, а с дру-
гой — варусная деформация с отведением бедра. Вторичными изме-
13 Рентгенодиагностика в педиатрии. Том 2
193
пениями являются перекос таза, сколиоз, подвывих коленных и
голеностопных суставов. Эти деформации могут быть настолько
выраженными, что больному трудно стоять без посторонней помо-
щи. Стопы обычно короткие, широкие, плоские. Движения в су-
ставах нижних конечностей мало ограничены. Рост взрослых боль-
ных достигает 86—130 см. Интеллект у больных всегда сохранен.
Причиной инвалидизации часто бывают рано развившиеся остео-
артрозы, чаще отмечаемые в тазобедренных и коленных суставах.
Рентгенологическая картина скелета у больных с
псевдоахоидроплазией однотипна внутри возрастных групп и от-
личается лишь степенью выраженности. У детей таз широкий, по-
перечник входа в малый таз расширен. Форма крыльев подвздош-
ных костей приближается к прямоугольной. Крыши вертлужных
впадин горизонтальные, контуры впадин неровные, волнистые.
Форма костей таза напоминает таковую при ахондроплазии. Голов-
ки бедренных костей очень маленькие, округлые, структура их не-
равномерная, крапчатая. У детей старшего возраста могут быть
более отчетливо выражены фрагментация и краевые дефекты.
Шейка бедренной кости и вертельная область сравнительно мас-
сивные. Как правило, головки бедренной кости центрированы во
впадине (рис. 122).
У детей до 4—5 лет эпифизы бедренной и большой берцовой
костей в области коленных суставов (рис. 123) уменьшены в раз-
мерах, округлые, крапчатые по периферии. Щель сустава расшире-
на. Метафизы как бы обрублены по краям, имеют неровные кон-
туры. С увеличением возраста по периферии эпифизов появляются
беспорядочно расположенные очаги оссификации, которые посте-
пенно увеличиваются и сливаются. Эпифизы к 17—18 годам при-
обретают нормальную равномерную структуру. Однако их дефор-
мация, уплощение сохраняются и у взрослых. Метафизы на про-
тяжении всего периода роста резко изменены: чашеобразно расши-
рены, с краевыми дефектами. Структура их неравномерная, сма-
занная, с обширными участками разрежения. Ростковые зоны де-
формированы, сужены. В 12—13 лет отмечается их частичный
синостоз. Диафиз большой берцовой кости укорочен и утолщен.
Малая берцовая кость удлинена в коленном и голеностопном су-
ставах (как при ахондроплазии).
В области плечевых суставов головка плечевой кости резко
уплощепа, фрагментирована, с неровными рыхлыми контурами.
Плечевая кость резко укорочена и утолщена. Кости предплечья
укорочены, значительно запаздывают ядра окостенения эпифизов.
Появившиеся эпифизы уплощены, фрагментированы. Метафизы
изменены аналогично костям коленных суставов.
Со значительным опозданием появляются ядра окостенения ко-
стей запястья (рис. 124). Пястные кости расширены, укорочены,
метафизы неравномерно углублены и расширены. Головки пяст-
ных костей маленькие, высокие, цилиндрические. Фаланги паль-
цев укорочены, расширены, сужены в дистальных отделах. В сто-
пах наблюдаются такие же изменения, как в кистях.
194
Рис. 122. Рентгенограм-
ма таза и тазобедрен-
ных суставов ребенка 6
лет. Псевдоахондропла-
зпя.
Рпс. 123. Рентгенограм-
ма коленного сустава
ребенка 6 лет. Псевдо-
ахондронлазпя.
13'
Рис. 124. Рентгенограм-
мы кистей ребенка 7 лет.
Псевдоахондроплазия.
Рис. 125. Рентгенограм-
ма позвоночника больно-
го 6 лет. Псевдоахондро-
плазия.
Отмечается значительная вариабельность степени выраженно-
сти изменений в позвоночнике. У детей 4—6 лет тела позвонков на
рентгенограмме в боковой проекции овальной формы, в области
апофизарных углов — глубокие дефекты. Центральная часть тела
между этими дефектами кажется вытянутой кпереди в виде клю-
ва; расширенный сосудистый канал, рассекающий ее, усиливает
сходство с раскрытым клювом (рис. 125). Эти изменения всегда
значительно более выражены в поясничном отделе позвоночника,
но с увеличением возраста отмечается быстрое восстановление
формы позвонков. Тела приобретают прямоугольную форму. Клю-
вообразная деформация исчезает, сосудистая щель не определя-
ется. Длительно сохраняются глубокие прямоугольные дефекты в
области апофизарных углов и волнистые контуры позвонков в по-
ясничном отделе. На рентгенограмме поясничного отдела позвоноч-
ника отсутствует отмечаемое в норме увеличение расстояния меж-
ду корнями дужек в каудальном направлении, что сближает псев-
доахондроплазию с ахондроплазией. При выраженном поражении
позвоночника отмечается гипоплазия зубовидного отростка.
Псевдоахондроплазия является гетерогенным заболеванием,
которое наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-
рецессивному типу.
Псевдоахондроплазию необходимо дифференцировать от ахонд-
роплазии, врожденной спондилоэпиметафизарной дисплазии, му-
кополисахаридоза IV типа.
Физарные дисплазии
Ахондроплазия. Это одно из наиболее распространенных и из-
вестных системных заболеваний скелета, подробно описанное
J. Parrot (1878). Е. Kaufmann (1900) назвал заболевание «хонд-
родистрофия», и этот термин в течение продолжительного времени
использовали в литературе для обозначения этой формы диспла-
зии.
Заболевание связано с врожденным дефектом в зоне хрящевой
пролиферации, аномалией развития и роста хряща. В соответствии
с классификацией, разработанной Ph. Rubin (1964), ахондропла-
зию относят к физарным дисплазиям.
Клиническая картина ахондроплазии характерна, основной
симптом — укорочение конечностей. Заболевание проявляется уже
во внутриутробном периоде, часть плодов гибнет внутриутробно.
В некоторых случаях вследствие больших размеров головки требу-
ется кесарево сечение. Больные с ахондроплазией, несмотря на
развивающиеся признаки заболевания, вполне жизнеспособны и
доживают до глубокой старости, нередко обладают большой силой
и ловкостью.
Клиническая диагностика ахондроплазии не вызывает затруд-
нений, диагноз обычно устанавливают в родильном доме на осно-
вании характерных признаков заболевания — макроцефалии и
197
микромелии. Вследствие выраженного нарушения развития костей
основания черепа формируются характерные черты лица: выдаю-
щиеся вперед лобные кости, седловидный нос, может наблюдаться
прогнатия. Увеличенный мозговой череп и выпуклый лоб обуслов-
лены аномалией развития хрящевой основы черепа.
Конечности укорочены в основном за счет проксимальных кон-
цов. Кисти и стопы маленькие, с короткими пальцами, изодакти-
лия, пальцы кисти расположены в виде трезубца или веерообраз-
но. Когда ребенок начинает вставать на ножки и ходить, появляет-
ся вальгусная деформация, но в более старшем возрасте разболтан-
ность суставов исчезает, а ось конечности приближается к средней.
По мере того как ребенок растет, укорочение конечностей стано-
вится более заметным. Вследствие извращенного и замедленного
эпифизарного роста при ненарушенном периостальном росте все
трубчатые кости становятся утолщенными, изогнутыми, бугристы-
ми вследствие выступания апофизов — мест прикрепления мышц.
Из-за неравномерного роста малой и большой берцовых костей
(малая берцовая кость растет быстрее) может образоваться
деформация коленного сустава и стопы. Варусная деформация
колеппого сустава сопровождается вальгусной деформацией
стопы.
Нарушение осанки становится заметным после того, как ребе-
нок начинает стоять. Появляется усиленный поясничный лордоз,
живот выдается вперед, походка становится раскачивающейся.
Деформации при ахондроплазии прогрессируют медленно, и боль-
ные остаются подвижными и работоспособными. Большинство
больных ахондроплазией имеют нормальный интеллект.
Рентгенологическая картина характерна. Выраже-
на диспропорция между мозговым и лицевым черепом, основание
черепа укорочено, кости свода и нижняя челюсть относительно
увеличены, затылочное отверстие меньше, чем в норме, турецкое
седло имеет форму башмака, основание его удлиненное и плоское.
Характерна форма таза, изученная и описанная J. Caffey (1978):
крылья подвздошных костей развернутые, укорочены по длинни-
ку, прямоугольные, крыши вертлужных впадин горизонтальные,
поперечный размер входа в малый таз значительно превышает его
глубину (рис. 126). Длинные трубчатые кости изменены однотип-
но, но более выражены изменения проксимальных сегментов (бед-
ро, плечо) (рис. 127). Метафизарные отделы костей утолщен^,
чашеобразно расширены, в них погружены эпифизы. Диафизы
длинных трубчатых костей укорочены, истончены, в то время как
метафизы и вертельные области массивны и утолщены.
Суставные поверхности костей деформированы, неконгруэнтны.
Характерна деформация коленного и лучезапястного суставов
(рис. 128). Малая берцовая кость относительно удлинена, прини-
мает участие в образовании сустава, щель сустава у детей расши-
рена, эпифизы неправильной формы. Локтевая кость укорочена,
являясь причиной «антимаделунговской» деформации. Пястные
кости и фаланги пальцев укорочены, утолщены. Отмечается изо^
198
Рис. 126. Рентгенограм-
ма таза и тазобедренных
суставов ребенка 5 лет.
Ахондроплазия.
Рис. 127. Рентгенограм-
ма нлечевой кости ре-
бенка 7 лет. Ахондропла-
зия.
Рис. 128. Рентгенограмма коленных
суставов ребенка 5 лет. Ахондро-
плазия.
дактилия (рис. 129). Измене-
ния в стопах такие же, как в
кистях. Тела позвонков неболь-
ших размеров, кубовидной фор-
мы. У большинства больных
один — два позвонка в пояснич-
но-грудном отделе позвоночни-
ка имеют клиновидную форму.
Симптом уменьшения расстоя-
ния между корнями дужек по-
ясничных позвонков в каудаль-
ном направлении (в норме это
расстояние постепенно увеличи-
вается) трудно переоценить.
Этот симптом патогномоничеп
для ахондроплазии и служит
важнейшим дифференциально-
диагностическим признаком
(рис. 130).
Несмотря на то что клинико-
рентгенологическая картина
ахондроплазии характерна, под-
робно изучена и описана, в пос-
ледние годы все чаще возникает
необходимость в дифференци-
альной диагностике. Ахондро-
плазию приходится дифферен-
цировать от других видов кар-
ликовости — псевдоахопдропла-
зпи, дпастрофической карликовости, мукополисахаридоза IV ти-
па, врожденной спондилометаэпифизарной дисплазии.
Ахондроплазия — наследственное заболевание, следствие впер-
вые возникшей или унаследованной доминантной мутации с высо-
кой (практически 100%) пенетрантностью. Это означает, что бо-
лезнь не может передаваться через поколение, и что здоровые
родители, даже если они сами рождены от больных ахондроплази-
ей, могут иметь здоровых детей. В настоящее время можно считать
вполне доказанным аутосомно-доминантный тип наследования
ахондроплазии.
Гипохондроплазия. Это наследственное, с трудом диагностируе-
мое системное заболевание скелета, в связи с чем в мировой лите-
ратуре имеется описание небольшого числа случаев. Гипохондро-
плазия выделена А. Бегу и A. Linossier (1924), но более подробно
изучена и описана М. Lamy и Р. Maroteaux (1960).
В раннем детстве диагноз гипохопдроплазии установить чрез-
вычайно трудно, более четко клиническая картина выражена в
7 лет [Beals R. К., 1969]. Масса и длина тела детей при рождении
нормальные, отставание в росте отмечается после 3—4 лет. У всех
больных наблюдается диспропорция телосложения, выражающаяся
200
Рис. 129. Рентгенограм-
ма кистей ребенка 8 лет.
Ахондроплазия.
Рпс. 130. Рентгенограм-
ма поясничного отдела
позвоночника ребенка 9
лет. Ахондроплазия.
Рис. 131. Рентгенограм-
ма поясничного отдела
позвоночника, таза и та-
зобедренных суставов ре-
бенка 7 лет. Гипохондро-
плазия.
в укорочении конечностей по отношению к длине туловища, а у
детей до 2 лет увеличена голова. Лицо у больных нормальное, не
отмечаются характерные для ахондроплазии выпуклый лоб и запа-
дание переносицы. Грудная клетка широкая, плоская, часто с вы-
ступающей грудиной; надплечья развернутые, широкие, спина
плоская или с лордозом в грудном отделе и резким ограничением
движений, нерезко выраженный лордоз в поясничном отделе. Верх-
ние конечности, как правило, не деформированы, несколько уко-
рочены, кисти довольно широкие, иногда наблюдается слабовыра-
женная изодактилия; расположение пальцев обычное, характерная
для ахондроплазии трезубая ладонь не встречается. Нижние
конечности так же, как и верхние, несколько укорочены, стопы
широкие, движения в суставах обычно свободные, исключение
составляют тазобедренные суставы, где наблюдается некоторое
ограничение отведения.
Рентгенологическая картина напоминает таковую
при ахондроплазии, но степень выраженности рентгенологических
изменений значительно ниже. Наиболее постоянным рентгеноло-
гическим симптомом гипохондроплазии является следующий: в об-
ласти позвоночника расстояние между корнями дужек в пояснич-
ном отделе не уменьшается в каудальном направлении, как при
ахондроплазии, но и не увеличивается, как в норме; оно остается
примерно одинаковым (рис. 131). Этот симптом отчетливо улавли-
202
вается у больных всех возрастов, как и вогнутый контур задней
поверхности поясничных позвонков.
Кости таза несколько уменьшены в размерах, подвздошные ко-
сти округлые, крыша вертлужных впадин горизонтальная.
Изменения в бедренных и плечевых костях не так резко выра-
жены, как при ахондроплазии, но при внимательном изучении
рентгенограмм выявляются некоторое их укорочение и утолщение,
а также небольшая сравнительная массивность вертелов. Локтевая
кость несколько укорочена в области лучезапястного сустава, ме-
тафиз ее вытянут и заострен в лучевую сторону, шиловидный от-
росток локтевой кости удлинен. Эти изменения, очень слабовыра-
женные в детском возрасте, в дальнейшем становятся более отчет-
ливыми.
Малая берцовая кость удлинена менее значительно, чем при
ахондроплазии, но это изменение отчетливо выявляется, особенно
в области голеностопного сустава у детей старшего возраста. В ко-
ленных суставах эпифизы необычной квадратной формы, особенно
эпифиз большой берцовой кости. Ростковая зона может быть чаше-
образно вогнута в связи с отставанием в росте центральной части
пластинки (рис. 132). Кисти широкие, изодактилии нет, но пяст-
ные кости и фаланги пальцев несколько укорочены, отмечается не-
большая разница в их длине (рис. 133). Гипохондроплазию следу-
ет дифференцировать от ахондроплазии. Эти заболевания имеют
сходную клиническую картину, но при внимательном осмотре
можно обнаружить весьма четкие различия. Первые признаки
этих заболеваний появляются в разном возрасте, физическое раз-
витие больных на первом году жизни при гипохондроплазии про-
текает нормально, а при ахондроплазии отмечается значительная
задержка, диспропорция телосложения и деформации скелета при
гипохондроплазии выражены значительно меньше, чем при ахонд-
роплазии.
Гипохондроплазию дифференцируют также от метафизарной
хондродисплазии (тип Шмида). Клиническая картина этих заболе-
ваний очень сходна, но при метафизарной хондродисплазии отме-
чается увеличение суставов лучезапястных, коленных и голено-
стопных. Решающую роль в дифференциальной диагностике этих
заболеваний играет рентгенологическое исследование. Характер-
ные изменения метафизов длинных трубчатых костей при метафи-
зарной хондродисплазии позволяют установить правильный диаг-
ноз.
Гипохондроплазия наследуется по аутосомно-доминантному
типу.
Экзостозная хондродисплазия. Юношеские костно-хрящевые
экзостозы или экзостозная хондродисплазия в детском возрасте
встречаются часто, составляя 27% всех случаев опухолей, опухо-
леподобных и диспластических заболеваний. Этот порок развития
эпифизарного хряща, выражающийся в появлении разрастаний в
эпифизарных и метафизарных отделах кости. Юношеские экзосто-
зы могут быть одиночными и множественными.
203
Рис. 132. Рентгенограм-
ма коленных суставов
ребенка 10 лет. Гипохон-
дроплазия.
Рис. 133. Рентгенограм-
ма кистей ребенка 10
лет. Гипохондроплазия.
Первым симптомом заболевания служит появление плотных,
неподвижных образований, резко отграниченных от окружающих
мягких тканей, располагающихся на концах костей, вблизи эпи-
физарных зон роста. Кожные покровы над ними не изменены, ощу-
пывание экзостоза безболезненно. Размеры экзостозов могут быть
различными, в большинстве случаев они заметны при наружном
осмотре больного.
204
Одиночные и множественные формы различаются не только
числом экзостозов, но и их формой, локализацией, особенностями
роста, наличием других диспластических поражений скелета (не-
заращение неба, синдактилия, костная кривошея, ангиоматоз
и др.). Одиночные экзостозы обычно обнаруживают в возрасте 5—
12 лет, в то время как множественное поражение, — как правило,
до 4—6-летнего возраста. У некоторых детей заболевание может
быть обнаружено при рождении.
Большое количество экзостозов наблюдается в областях наибо-
лее выраженного роста кости: проксимальном конце плечевой
кости и костей голени, дистальном конце костей предплечья и бед-
ренной кости, что замедляет их рост, так как часть эпифизарных
ростковых клеток расходует свою энергию роста на боковом росте
экзостоза.
Часто поражаются ребра, в которых экзостозы располагаются
около грудины и хрящевой их части. При поражении лопатки экзо-
стозы локализуются в области гребня и позвоночного края, а так-
же на внутренней поверхности, костей таза — в области синхон-
дрозов и гребня подвздошной кости. Реже поражаются кости стоп,
кистей, позвоночника.
Чаще экзостозы растут до наступления синостоза эпифиза с
диафизом, этот период соответствует окостенению хрящевого по-
крова экзостоза. Однако не всегда экзостозы увеличиваются парал-
лельно росту кости. Иногда наблюдается их интенсивное увеличе-
ние под влиянием внешних воздействий: инфекции, травмы и др.
В отдельных случаях отмечается обратное явление — рост экзосто-
зов заканчивается раньше, чем прекращается эпифизарный рост
костей. По форме и направлению роста костные экзостозы бывают
линейные, холмовидные и шаровидные (рис. 134, 135).
Большие экзостозы нередко являются причиной тяжелых де-
формаций, обусловленных выбуханием экзостоза за пределы кости,
давлением его на соседнюю кость и ее искривлением, нарушением
эпифизарной зоны роста и недоразвитием эпифиза.
Одним из самых тяжелых осложнений является озлокачествле-
пие экзостозов, частота которого колеблется от 3 до 25%. Хряще-
вые покрытия экзостоза перерождаются, происходит выраженная
пролиферация хрящевой ткани с массивными разрастаниями. Кли-
нически этот процесс сопровождается болями, быстрым увеличени-
ем опухоли, кожа над которой напряжена, блестит. Реакции регио-
нарных лимфатических узлов не наблюдается.
Рентгенодиагностика экзостозной хондродисплазии
позволяет определить форму заболевания, уточнить локализацию,
направление, интенсивность роста и распространенность пораже-
ния. В начале развития экзостозы располагаются в непосредствен-
ной близости от эпифизарной хрящевой пластинки со стороны
метафиза. По мере роста кости, отодвигаясь от эпифиза, экзостоз
может переместиться в диафизарную часть кости. По расстоянию
между эпифизом и экзостозом можно судить о времени его появ-
ления.
205
Рис. 134. Рентгенограмма коленных суставов ребенка 12 лет. Множественные
линейные экзостозы.
Рис. 135. Рентгенограмма голени ребенка И лет. Шаровидный экзостоз мало-
берцовой кости.
На рентгенограмме экзостозы характеризуются четкостью рг-
сунка за счет компактной костной пластинки, окружающей экзо-
стоз в ниде скорлупы. Корковый слой кости переходит в корковьп
слой экзостоза. Внутренняя структура экзостоза имеет различную
плотность и напоминает строение трубчатой кости: корковый слон
мягкое содержимое и хрящевая ростковая шляпка. Экзостоз не рас-
тет поверх кортикального слоя кости, а является непосредственно!
составной частью основной кости. Этим он отличается от любог
истинной опухоли. Нередко экзостозная хондродисплазия сочета-
ется с недоразвитием отдельных эпифизов и пороком развития
зоны роста кости, что приводит к тяжелым вторичным деформаци
ям скелета.
При озлокачествлении экзостозов рентгенологическая картинг
характеризуется отсутствием четкости границ очага, смазанностьк
ее контуров, появлением очагов деструкции в костном основами
опухоли.
Множественная экзостозная хондродисплазия наследуется ж
аутосомно-доминантному типу. Дифференцировать множествен-
206
пую экзостозпую хондродисплазию практически пе приходится
ввиду очень характерной клипико-рептгенологической картины.
Врожденная спондилоэпиметафизарная дисплазия
При изучении клинико-рентгенологической картины и вопросов
дифференциальной диагностики различных форм наследственных
системных заболеваний скелета выявлена группа больных, у кото-
рых изменения в позвоночнике, сходные с таковыми при спондило-
эпифизарной дисплазии, сочетались со своеобразными изменения-
ми в суставах, особенно тазобедренных. Больные с подобной фор-
мой заболевания впервые описаны J. W. Spranger и Н. R. Wiede-
mann (1966, 1970), которые и предложили название «врожденная
спондилоэпифизарная дисплазия».
Основным симптомом заболевания, кроме распространенной
платиспондилии, является поражение физарно-метафизарных зон
проксимальных отделов бедренных костей, приводящее к развитию
выраженной coxa vara. Поражение эпифизов других трубчатых
костей при этом минимальное, в связи с чем М. В. Волков и соавт.
(1982) относят данное заболевание к спондилоэпиметафизарным
дисплазиям с преимущественным поражением позвоночника и та-
зобедренных суставов и дали ему название «врожденная спонди-
лоэпиметафизарная дисплазия».
В первый год жизни физическое развитие больных происходит
нормально или с небольшой задержкой. В этом возрасте часто от-
мечается резкое ограничение отведения бедер и небольшое их уко-
рочение. Такая клиническая картина напоминает проявления
врожденного вывиха бедра, и при неправильной интерпретации
рентгенограмм врачи устанавливают диагноз вывиха и назначают
неадекватное лечение.
У детей первых лет жизни голова большая, лобные и теменные
бугры увеличены. Отмечается диспропорция телосложения — прок-
симальные отделы конечностей несколько укорочены, а тело ребен-
ка выглядит большим. Движения в суставах не ограничены, кроме
тазобедренных, где наблюдается резкое ограничение отведения бе-
дер. Как правило, наблюдается выраженная гипотония мышц.
С 17г—2 лет клиническая картина выражена ярко. Дети начи-
нают отставать в росте, черты лица обычные, шея короткая, начи-
нает деформироваться грудная клетка, приобретая бочкообразную
форму, края реберных дуг развернуты, грудина выдается вперед.
В положении стоя появляется поясничный лордоз. Корпус откло-
нен назад, живот выступает вперед. Походка раскачивающаяся,
утиная.
Верхние конечности почти не изменены, кисти или нормальные
или с узкими длинными пальцами: движения в суставах не огра-
ничены или наблюдается небольшое ограничение разгибания в
локтевых суставах.
Ось нижних конечностей обычно не изменена. Движения в су-
ставах свободные, кроме тазобедренных, в которых всегда резко
207
Рис. 136. Рентгенограм-
ма тазобедренных су-
ставов ребенка 9 лет.
Спопдилоэпиметафи-
зарпая дисплазия.
ограничено отведение, а после того как ребенок начал ходить (а
иногда и раньше), появляются сгибательные контрактуры. Стопы
или нормальные, или длинные, узкие.
К 5—7 годам диспропорция телосложения приобретает другой
вид: укорачивается туловище, поэтому кажутся удлиненными ко-
нечности. Дети жалуются па быструю утомляемость, а иногда и
боли в конечностях. Часто больные почти не могут ходить. Внеш-
ний вид их очень характерен: голова откинута назад и «сидит» на
туловище, живот выдается вперед, наблюдается резкий пояснич-
ный лордоз. Умственное развитие больных не страдает.
Ведущими рентгенологическими симптомами
являются изменения в тазобедренных суставах и позвоночнике.
В первые месяцы жизни клинико-рентгенологические признаки
поражения тазобедренных суставов несколько напоминают таковые
при двустороннем врожденном вывихе бедра. Создается впечатле-
ние, что проксимальные концы бедренных костей смещены кнару-
жи, крыши вертлужных впадин выглядят скошенными. По мере
роста ребенка выявляется несоответствие в развитии вертлужной
впадины и проксимального конца бедренной кости. Впадина фор-
мируется нормально, крыша хорошо выражена, но проксимальный
конец бедренной кости намного отстает в развитии. Ядро окосте-
нения головки бедренной кости до 3—6 лет не выявляется, шейка
короткая, широкая, на рентгенограмме практически отсутствует,
область большого вертела резко смещена вверх, вертел достигает
208
Рис. 137. Рентгенограм-
ма позвоночника ре-
бенка 6 лет. Спондило-
эпиметафизарная дис-
плазия.
уровня крыши вертлужной впадины. Затем появляется ядро око-
стенения головки бедренной кости в виде мелких хлопьевидных
фрагментов, находящихся во впадине и прилежащих к внутрен-
ней поверхности вертельной области в положении резко выражен-
ного varus (рис. 136).
До 5—6-летнего возраста тела позвонков имеют округлую фор-
му, в грудном отделе отмечается уменьшение их высот. Прп этом
контуры позвонков неправильные, волнистые с вдавленпями, узу-
рами и дефектами в области углов. Щели между грудными позвон-
ками сужены, замыкающие пластинки рыхлые и нечеткпе
(рис. 137). В дальнейшем с увеличением возраста округлый кон-
тур тел позвонков постепенно сглаживается, тела позвонков упло-
щаются. При этом в поясничном отделе сохраняется их прямо-
угольная форма и незначительно уменьшенная высота, а в грудном
отделе тела позвонков уплощаются и приобретают неправильную
изломанную форму с дефектами. Передние отделы отдельных по-
звонков нередко имеют языкообразную форму. Еще одной особен-
ностью рентгенологической картины является недоразвитие и
истончение дужек поясничных позвонков.
Что касается других суставов, то более выраженные изменения
отмечаются в плечевых. В области коленных, голеностопных и лу-
чезапястных суставов определяется расширение и разрыхление
ростковых зон с небольшими вторичными изменениями эпифизов
(незначительное уплощение, рыхлость структуры). У детей стар-
14 Рентгенодиагностика в педиатрии. Том 2
209
шего возраста можно отметить лишь незначительное уменьшение
высоты эпифизов бедренной и большой берцовой костей.
В кистях и стопах запаздывает появление ядер окостенения за-
пястья п предплюсны, а также головок пястных и плюсневых ко-
стей. У детей после 5 лет кости запястья, головки пястных костей
н дистальные эпифизы костей предплечья выглядят уплощенными
и нерезко деформированными. Аналогичные изменения отмечают-
ся в области стоп и голеностопных суставов. Кисти могут быть
нормальными.
При обследовании больных, кроме изменений скелета, отмеча-
ются увеличение печени, высокое небо, грыжи и расхождение пря-
мых мышц живота, ранняя тугоухость. Нарушений деятельности
сердца не наблюдается (в отличие от мукополисахаридозов). Обра-
щают на себя внимание изменения со стороны органа зрения (мио-
пия, грубая деструкция стекловидного тела, помутнение хруста-
лика по типу врожденной катаракты, сложный гиперметропиче-
ский и миопический астигматизм). Роговица у всех больных ин-
тактна. Заболевание наследуется по аутосомпо- доминантному
типу.
Метафизарные дисплазии
Основой заболевания является задержка энхондрального роста
вследствие недостаточного и неправильного окостенения в области
метафизов длинных трубчатых костей. Развитие эпифизов и рост
костей со стороны периоста не нарушается. Клинически эта груп-
па заболеваний характеризуется замедлением роста больных и де-
формациями их конечностей.
Термин «метафизарная хондродисплазия» рекомендован Па-
рижской конференцией по вопросам номенклатуры костных дис-
плазий (1969) вместо термина «метафизарный дизостоз», сущест-
вовавшего ранее.
В настоящее время существует пять форм заболеваний, относя-
щихся к группе метафизарных хондродисплазий, с подробно
описанной клинико-рентгенологической картиной. При трех из них
наблюдаются наиболее выраженные деформации скелета. Эти за-
болевания носят имена исследователей, впервые их описавших:
метафизарная хондродисплазия тип Янсена, тип Шмида и тип
Мак-Кьюсика.
Метафизарная хондродисплазия тип Янсена. Заболевание
встречается крайне редко. По данным К. Koslowski (1976), в миро-
вой литературе приводится подробное описание только 10 случаев
заболевания.
Внешний вид больного чрезвычайно характерен: телосложение
непропорциональное, отмечается отставание в росте, глаза широ-
ко расставлены, иногда наблюдается экзофтальм, переносица
широкая и приплюснутая, нижняя челюсть недоразвита, выявляет-
ся неправильный прикус. Конечности несколько укорочены,
искривлены, суставы увеличены в объеме. Кисти с толстыми паль-
210
Рис. 138. Больной 10 лет с мстафпзарной хондродисплазией типа Янсена.
Рпс. 139. Рентгенограмма тазобедренных и коленных суставов ребенка 7
лет. Мстафизарпая дисплазия типа Янсена.
цамп в виде барабанных палочек [Rubin Rh., 1964]. В тазобедрен-
ных и коленных суставах имеются сгибательные контрактуры,
стопы плосковальгусные. Из-за этих деформаций дети ходят
на согнутых ногах, корпус наклонен вперед, руки висят спереди,
часто доходят до колен и ниже. Сгибательные контрактуры вызы-
вают у больного желание сидеть на корточках (рис. 138).
Рентгенологическими признаками мстафпзарной дисплазии яв-
ляются резко выраженные изменения в метафизах при сравнитель-
но нормальных эпифизах (рис. 139). Метафизы чешеобразно рас-
ширены, структура их на значительном протяжении изменена:
наряду с обширными дефектами костной ткани видны участки
фрагментации и бесструктурных оссификатов. Ростковые зоны рез-
ко расширены, контуры субхондральных пластинок метафизов не-
ровные, нечеткие, с глубокими узурамп. Описанные изменения
отмечаются в метафизах всех длинных и коротких трубчатых ко-
стей. Со стороны росткового хряща контуры эпифизов также не-
ровные, бахромчатые, иногда с краевыми дефектами. Суставная
поверхность эпифизов остается гладкой, структура равномерная.
14
211
Длинные трубчатые кости укорочены и дугообразно деформиро-
ваны.
Особенностью метафизарной дисплазии является отсутствие из-
менений в кубовидных костях скелета. Тела позвонков, кости за-
пястья и предплюсны сохраняют нормальную форму и структуру,
отмечается лишь неровность субхондральных отделов в области
апофизарных ростковых зон. Ключицы укорочены, грудная клетка
сужена, конусовидной формы. Ребра направлены вертикально
вниз, в области их задних отделов — участки рыхлой неравномер-
ной структуры. Изменения черепа характеризуются укорочением,
утолщением и склерозом основания, недоразвитием костей лицево-
го черепа, в результате чего мозговой череп выглядит сравнитель-
но увеличенным. Кости свода истончены. Турецкое седло отчетли-
во не контурируется (рис. 140). Заболевание наследуется по ауто-
сомно-доминантному типу.
Метафизарная хондродисплазия тип Шмида. Заболевание впер-
вые описано F. Schmid (1949). Клинически оно характеризуется
отставанием больных в росте и деформациями нижних конечно-
стей, однако степень выраженности проявлений заболевания зна-
чительно ниже, чем при хондродисплазии тип Янсена.
Первые признаки заболевания (отставание в росте, утиная по-
ходка и усиленный поясничный лордоз) часто появляются на вто-
ром году жизни, иногда раньше. По мере роста ребенка прогрес-
сирует укорочение нижних конечностей и развиваются деформа-
ции (варусная деформация голени и варусная установка стоп),
которые формируются вследствие более быстрого роста малой бер-
цовой кости. Лицо обычно не изменено, иногда наблюдаются вы-
ступающие лобные костп. Интеллект нормальный.
Рентгенологическое исследование позволяет об-
наружить изменения в метафизах всех трубчатых костей, но в
большей степени — в проксимальных метафизах бедренных костей
(рис. 141). Шейки этих костей укорочены, расширены, нерезко ва-
русно деформированы. Структура шеек неравномерная, рыхлая,
контуры неровные, бахромчатые, особенно в области субхондраль-
ных отделов. Зона эпифизарного хряща расширена. Головки бед-
ренных костей не изменены. В области коленных суставов ростко-
вые зоны расширены, главным образом во внутренних отделах.
Суб хондральные контуры метафизов неровные, бахромчатые. В об-
ласти внутренних отделов метафизов выявляются обширные зоны
неравномерно разреженной структуры. Длинные трубчатые кости
нижних конечностей несколько укорочены, расширены и дугооб-
разно деформированы. В области верхних конечностей, а также
коротких трубчатых костей метафизы изменены незначительно.
Эпифизы и тела позвонков, как правило, интактны. Заболевание
наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Метафизарная хондродисплазия тип Мак-Кьюсика (волосохря-
щевая гипоплазия). Впервые это заболевание описал V. McKusick
(1965). Дети рождаются нормальными, масса тела их обычная, но
рост небольшой; волосы топкие, короткие, редкие, светлой окраски.
212
Рис. 140. Рентгенограм-
ма черепа ребенка 4 лет.
Метафизарная хондро-
дисплазия типа Янсена.
Рпс. 141. Рентгенограм-
ма тазобедренных и ко-
ленных суставов ребен-
ка 4 лет. Метафизарная
хондродисплазия типа
Шмида.
Микроскопически установлено, что диаметр волос значительно
уменьшен. Поражаются также брови и ресницы. Кроме изменений
волос, у больных отмечаются небольшой рост (меньше, чем при
типе Шмида) и укорочение конечностей. Кисти и стопы короткие,
широкие, с короткими и толстыми пальцами. В некоторых случаях
отмечается вывих или подвывих лучевой кости. Могут наблюдать-
ся искривления нижних конечностей, но они бывают менее выра-
жены, чем при типе Шмида. Иногда отмечается генерализованная
разболтанность суставов; могут быть выявлены анемия и наруше-
ние всасывания в кишечнике.
При этом заболевании увеличивается восприимчивость к ветря-
ной оспе, введение вакцины натуральной оспы может привести к
смерти.
Рентгенологически отмечается наиболее выраженное
поражение метафизов в области коленных сустагов. Кости за-
пястья маленькие. Преобладает поражение средних фаланг паль-
цев рук. Череп имеет тенденцию к брахицефалии, а в грудном воз-
расте может определяться дефект оссификации свода черепа с рас-
пространением переднего родничка вдоль лобного шва [Wynne-
Davies R., Fairbank Т. S., 1976]. Передние отделы ребер шире, чем
в норме. Тела позвонков, умеренно уплощенные и недоразвитые
(двояковыпуклые) в детстве, у взрослых приобретают нормальные
размеры. В поясничном отделе позвоночника может уменьшаться
расстояние между поперечными отростками, ио не так значитель-
но, как при аходроплазии.
Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Все типы мстафпзарной хондродисплазии необходимо диффе-
ренцировать от других заболеваний, а также между собой. В ран-
нем детстве их можно дифференцировать от рахита и рахитопо-
добных заболеваний. По клиническим признакам различить эти
заболевания не всегда возможно. Результаты лабораторных иссле-
дований свидетельствуют о нарушениях метаболизма кальция или
функции почек при рахитоподобных заболеваниях. Рентгенологи-
чески при рахите любой этиологии выявляют распространенный
остеопороз той пли иной степени выраженности, изменения в ме-
тафизах никогда не бывают столь выраженными, как при метафп-
зарной хондродисплазии.
Метафизарпая хондродисплазия (тип Янсена) не похожа на
другие заболевания и практически ее не с чем дифференцировать.
Метафизарные хондродисплазии (тип Шмида и Мак-Кьюсика) сле-
дует дифференцировать от гипохондроплазии. Рентгенологически
при гипохопдроплазпп отмечается уменьшение расстояния между
корнями дужек поясничного отдела позвоночника, не выявляется
coxa vara п не определяются характерные изменения в метафизах
трубчатых костей. Кроме того, для метафизарной хондродисплазии
(тип Мак-Кьюсика) характерны изменения волос.
Дисхондроплазпя (болезнь Оллье). Заболевание подробно опи-
сал L. Ollier (1899) и назвал его «дпсхоидроплазия». В основе1 за-
болевания лежат нарушения aiixoii.ipa.n.iioi о окосишеипя Пролн-
214
ферпрующпп ростковый хрящ не оссифицируется и продолжает
расти. В процессе роста скопление хрящевых масс увеличивается
и отодвигается в сторону диафиза, занимая центральное эксцентри-
ческое или субпериостальное положение. Поражение костей про-
исходит в типичных местах — в метафизах трубчатых костей и па
периферических участках плоских костей. Изменения нижних ко-
нечностей более выражены, чем верхних. Тазовые кости поража-
ются чаще, чем лопатки п ребра.
Клиническая картина болезни Оллье очень разнообразна и за-
висит от места поражения и его тяжести. В литературе предложе-
но несколько классификаций, все они в основном сводятся к опре-
делению локализации и количества пораженных костей.
А. А. Аренберг (1964), изучая клиническую картину болезни
Оллье, отметил, что поражается либо большое количество костей
всех отделов скелета, либо половина скелета, либо четвертая его
часть, либо самые периферические отделы (кисти и стопы). Время
проявления заболевания вариабельно (от 2 до 10 лет) и зависит
от степени выраженности изменений. В ранних стадиях заболева-
ния обращает на себя внимание задержка развития пораженных
сегментов конечности. При поражении нижней конечности появля-
ется хромота, отмечается перекос таза. Прп значительных измене-
ниях укорочение ноги сопровождается деформацией (вальгусной
или варусной), причем укорочение может быть значительным
(20—30 см). Отмечаются также утомляемость, ограничение дви-
жений в суставах, неопределенные болевые ощущения при ходьбе.
Прп осмотре выявляют отчетливое утолщение метафизов, безболез-
ненных прп пальпации, кожа на этих участках не изменена. Огра-
ничение движений в суставах обусловлено пх вторичными измене-
ниями и наблюдается при укорочении одной из парных костей.
Прп поражении верхних конечностей деформации менее выра-
жены. Характерной деформацией при поражении одной из костей
предплечья является локтевая или лучевая девиация кисит. Зна-
чительные изменения наблюдаются при поражении пальцев кисти.
11а одном пли нескольких пальцах появляются припухлости в об-
ласти основной или средней фаланг, плотные прп пальпации. Тя-
жесть поражения бывает различной; от небольшого припухаппя
нескольких пальцев до резкого увеличения и изменения формы
почти всех пальцев. При истончении кортикального слоя костп в
очаге поражения при незначительной травме может произойти па-
тологический перелом. По данным В. А. Штурма (1968), прп по-
ражениях черепа, которые, как и поражения позвонков, песпецп-
фпчны, наблюдается асимметрия лица.
Между отдельными формами заболевания существуют различ-
ные переходные формы. Дпсхопдроплазпя иногда сочетается с мно-
жественными ангиомами. Этот синдром описан A. Maffucci (1886)
и носит его имя. Ангиомы относятся к гемангиомам с множест-
венными флеболитами. Ангиомы могут образоваться прп любой
форме заболевания и часто расположены пне локализации костных
поражений.
Рентгенологическая картина болезни Оллье харак-
терна: длинные трубчатые кости укорочены, средние участки ди-
афизов не изменены или слегка утолщены; метафизы расширены,
вздуты, в них имеются овальные и веерообразные, каплевидные и
удлиненные очаги просветления (рис. 142). По мере роста ребенка
часть очагов перемещается в диафиз и изменяет форму, многие
очаги обызвествляются, а более крупные разрастаются и сливают-
ся в один очаг. Почти всегда наблюдается искривление оси кости.
Периост в патологическом процессе не участвует. Как правило, от-
мечается множественное поражение пястных костей и фаланг
пальцев (рис. 143).
Прогноз для жизни благоприятный. Функциональный прогноз
больных с резким укорочением костей менее благоприятен.
В литературе имеются указания на то, что в пубертатном пе-
риоде хрящевая ткань в очагах поражения заменяется костной,
возможно, что по этой причине болезнь Оллье очень редко наблю-
дается у взрослых.
В большинстве случаев болезнь Оллье носит спорадический ха-
рактер, однако известны и семейные заболевания. Возможно доми-
нантное наследование с неполной пенетрантностью.
Болезнь Бланта (деформирующий остеохондроз большой берцо-
вой кости). Впервые клинико-рентгенологическую картину данно-
го заболевания подробно описали Ph. J. Erlacher и W. Blount
(1937), назвав его «деформирующий остеохондроз большеберцовой
кости (tibia vara)». Однако в литературе закрепилось название
«болезнь Бланта».
В основе развития процесса лежит локальное нарушение про-
цесса энхондрального окостенения во внутреннем отделе прокси-
мальной ростковой зоны большой берцовой кости с последующим
нарушением роста и развития прилегающих медиальных отделов
эпифиза и метафиза. Вследствие неправильного, замедленного ро-
ста кости во внутренних отделах эпиметафиза развивается угло-
образное варусное искривление верхнего отдела большой берцо-
вой кости, причем при статической нагрузке деформация увели-
чивается. Результаты морфологического исследования свидетель-
ствуют о том, что болезнь Бланта является разновидностью
дисхондроплазии. Сущность заболевания состоит в локальном
нарушении роста, созревания и оссификации эпифизарного хря-
ща. Подтверждением диспластической природы заболевания слу-
жат случаи сочетания его с humerus varus, деформацией Маде-
лунга, болезнью Оллье. Имеются описания отдельных случаев
семейных заболеваний, однако наследственный характер болезни
Бланта остается недоказанным, так же как и его врожденный
характер.
Первые признаки заболевания появляются в возрасте 1—
1'/2 лет, когда ребенок начинает ходить. Без видимой причины
постепенно развивается варусное искривление одного или обоих
коленных суставов. Чаще болеют девочки. Обычно дети не предъ-
являют никаких жалоб, лишь иногда отмечают усталость при
216
Рпс. 142. Рентгенограм-
ма длинных трубчатых
костей ребенка 10 лет.
Дисхондроплазпя.
Рпс. 143. Рентгенограм-
ма кистей ребенка 10 лет.
Дпсхондроплазия.
длительной ходьбе или непостоянные боли. При односторонней
деформации отмечается хромота, при двусторонней — неуклюжая,
переваливающаяся походка. Помимо варусного искривления го-
лени, отмечаются внутренняя ее ротация, рекурвация в коленном
суставе, разболтанность связочного аппарата, плоскостопие.
217
Рпс. 144. Рентгенограм-
ма коленных суставов
ребенка 6 лет. Болезнь
Бланта.
Рпс. 143. Рен 11 енограм-
ма 1O.TC1IH ребенка S.iei.
Iio.ie.ini, Пайла.
Рентгенологическая диагностика болезни Блан-
та, как правило, не вызывает затруднений (рис. 144). На границе
метафиза и диафиза большой берцовой кости определяется угло-
образный перегиб, вершиной обращенный кнаружи, дистальнее
этого уровня диафиз не деформирован. Малая берцовая кость
прямая и не принимает участия в деформации. Внутренний отдел
метафиза большой берцовой кости вытянут в виде клюва и имеет
неравномерно разреженную структуру. Эпифизарная ростковая
зона скошена кнутри и расширена в медиальном отделе. Внутрен-
няя половина эпифиза недоразвита и уплощена. С увеличением
возраста происходит «дозревание» пораженного отдела большой
берцовой кости, но варусная деформация ее сохраняется.
Дифференцировать болезнь Бланта приходится только от ра-
хита и то при двустороннем поражении. При рахите дугообраз-
ная деформация захватывает весь диафиз большой берцовой ко-
сти, а в некоторых случаях и малую берцовую кость, не выявля-
ются типичные изменения формы и структуры медиального эпи-
метафиза большой берцовой кости. Отсутствие определенных
анамнестических данных и бессимптомное течение исключают
воспалительные и опухолевые заболевания. Тип наследования
неизвестен, заболевание генетически мало изучено.
Болезнь Пайла. Клиническая картина этой формы метафизар-
ной дисплазии характеризуется большим ростом, некоторой дис-
пропорцией телосложения (удлинение нижних конечностей, не-
большой сколиоз), ограничением разгибания в локтевых суставах,
genu valgum, иногда отмечаются боли в суставах, мышечная сла-
бость.
Рентгенологически определяется симметричное булавовидное
утолщение метафизов и соответственной трети диафизов длинных
трубчатых костей. Кортикальный слой в области утолщения ис-
тончен (рис. 145). Чаще всего поражаются кости коленного су-
става. Вздуты также медиальные концы ключиц, иногда перед-
ние отделы ребер. Увеличены в объеме лобковые и седалищные
кости. Шейка бедренной кости короткая, возникает coxa valga.
Незначительно утолщены метафизы пястных костей и фаланги
пальцев. Позвоночник пе изменен [Рейнберг С. А., 1964; Вол-
ков М. В. и др., 1982; Spranger J. W. et al., 1974].
Метафизарная дисплазия Пайла наследуется по аутосомно-
рецессивному типу.
Диафизарные дисплазии
Младенческие кортикальные гнпероетозы. Заболевание виет-
вые описано G. Koske (1930). а более подробно — J. Caffey (1957).
Этиология заболевания окончательно не выяснена. Сущест-
вует несколько предположений: что возбудителем является ви-
рус: что множественный костный воспалительный процесс пред-
ставляет собой необычную реакцию па вакцинацию против оспы;
ню заболевание является ieiiein4e<Kii обусловленным.
219
Характерно острое начало заболевания у совершенно здоро-
вых детей, в возрасте 1—3 мес или несколько позже. Клиниче-
ские проявления младенческих кортикальных гиперостозов мо-
гут быть как общими, так и местными.
У ребенка неожиданно появляются множественные чувстви-
тельные или резко болезненные уплотнения в мягких тканях
разлитого характера, при этом повышения температуры, покрас-
нения кожи и увеличения регионарных лимфатических узлов в
области уплотнения не наблюдается. Наиболее часто поражают-
ся нижняя челюсть (с одной или обеих сторон), грудная клетка,
кости предплечья и голени.
Из-за болезненных припухлостей конечности находятся в вы-
нужденном положении. Ручки ребенка обычно согнуты в локте-
вых суставах, а ножки — в тазобедренных и коленных. Пассивное
разгибание конечностей вызывает резкую боль. Сгибание обычно
бывает свободным.
При генерализованной реакции у больного, кроме местных
изменений, наблюдаются лихорадка (температура повышается до
37,5—38°C), беспокойство, отсутствует аппетит.
Рентгенологически самое характерное проявление бо-
лезни — возникновение примерно через месяц от начала заболе-
вания грубых периоститов с остеосклерозом. В трубчатых костях
периоститы имеют веретенообразную или цилиндрическую фор-
му, широкие плотные напластования особенно выражены в сере-
дине диафиза. Поражаются различные кости, и в каждом кон-
кретном случае в индивидуальном сочетании. Обычно поража-
ются нижняя челюсть, ключицы, ребра, лопатки, но в первую
очередь длинные трубчатые кости, особенно большие берцовые
(рис. 146). Мелкие кости кистей и стоп, фаланги пальцев, позво-
ночник, как и свод черепа, не вовлекаются в процесс.
Прогноз в основном благоприятный, но примерно у 25% боль-
ных болезнь затягивается, наблюдаются повторные ремиссии и
обострения, которые приводят к задержке физического развития.
В итоге форма и структура кости восстанавливаются или
приближаются к норме. Насколько скоро это происходит, зави-
сит от степени выраженности гиперостоза. При массивных гипе-
ростозах через 5—9 мес после их обнаружения кости значитель-
но расширены в поперечнике, контуры их неровные, выявляется
граница между собственно костыо и структурой вновь образо-
ванной кости на месте бывшего периостита. Через 1 —1]/2 года,
как правило, сохраняется лишь незначительное утолщение кор-
тикального слоя. Ограниченные периостальные изменения не
определяются уже через 5—6 мес.
Младенческие кортикальные гиперостозы нетрудно диффе-
ренцировать от других заболеваний. Формально рентгенологиче-
ская картина объединяет младенческие гиперостозы с врожден-
ными системными гиперостозами — болезнью Комурати — Энгель-
манна. Основными различиями являются возрастной фактор —
при болезни Комурати — Энгельманна заболевание проявляется в
220
Рис. 146. Рентгенограммы бедренных костей (а) и голени (б) ребенка 2 мес.
Младенческий кортикальный гппоростоз.
препубертатном периоде и прогрессирует клинически с увеличе-
нием возраста, и локализация процесса — при врожденных си-
стемных гиперостозах, кроме диафизов длинных трубчатых кос-
тей, поражаются мелкие кости кистей и стоп, кости таза, осно-
вание черепа.
Множественные гиперостозы в грудном возрасте могут симу-
лировать врожденный сифилис. Трудности дифференциальной
диагностики обусловлены главным образом тем, что проявляются
эти заболевания в одном возрасте и имеют некоторые общие кли-
нические признаки. Однако повторные отрицательные серологи-
ческие реакции у ребенка и родителей свидетельствуют об от-
сутствии сифилиса. Кроме того, при детальном анализе рентге-
нограмм выявляются различия в характере периостальных
наслоений: при сифилисе они слоистые, луковичные, равномер-
но утолщен диафиз на всем протяжении. Периостальные измене-
ния могут сочетаться с деструктивными гуммозными изменения-
ми в диафизах.
Младенческие кортикальные гиперостозы необходимо также
дифференцировать от остеомиелита. При остеомиелите чаще все-
го поражена одна кость, если же в процесс вовлечено несколько
костей, то никогда не наблюдается симметричного поражения.
Для остеомиелита характерно покраснение кожи над припухло-
стью, повышение местной температуры, увеличение и болезнен-
221
ность регионарных лимфатических желез и прогрессирование про-
цесса. На рентгенограммах в первые месяцы заболевания пато-
логии пе выявляется.
Болезнь Камуратп—Энгельманна. Врожденный системный ги-
перостоз костей — редкое заболевание, которое часто не распозна-
ют или неправильно диагностируют. Это заболевание подробно
описано G. Engelmann (1929); в отечественной литературе оно
освещено как генерализованный гиперостоз Д. Г. Рохлиным и
С. А. Финкельштейном (1940).
Заболевание выявляется в тот период, когда ребенок начинает
стоять и ходить, а часто и значительно позже, физическое разви-
тие больных запаздывает. Дети становятся на ножки на 3—4-м
году жизни, испытывают затруднения при ходьбе. Нередко у них
наблюдается общая мышечная слабость.
Развитие диафизарных гнперостозов может происходить неза-
метно. Клинически наблюдается утолщение костей скелета. Бро-
сается в глаза утолщение конечностей: особенно бедра и голени.
Выпуклости и углубления, образующиеся мыщелками и мышца-
ми, сглажены, сегменты цилиндрической формы. Могут развить-
ся контрактуры в суставах в связи с разрастанием кости в мета-
физарных отделах. У ряда больных описаны ноющие, «грызущие»
боли в области диафизов костей, усиливающиеся после физиче-
ской нагрузки.
Рентгенологические изменения длинных трубча-
тых костей строго симметричны. Поражаются преимущественно
все длинные трубчатые кости скелета, в меньшей степени — ко-
роткие. Гиперостоз более всего заметен в области диафиза, в ме-
тафизах он менее выражен. На рентгенограмме костп выглядят
увеличенными в размерах. Диаметр диафизов обычно увеличи-
вается в l'/г — 2 раза по сравнению с нормой и даже больше. Кор-
ковый слой значительно утолщен кнаружи и кнутри, так что
костномозговой канал равномерно суживается, однако никогда не
закрывается и пе исчезает (рис. 147). Как периостальная, так и
эндостальная реакции не имеют слоистого характера в связи с
чем сохраняется нормальная однородная, бесструктурная тень
коркового вещества. В губчатом веществе костные трабекулы
резко утолщены и грубы. В начале болезни утолщения костей
могут быть неравномерными, очаговыми, может не наблюдаться
и строгой симметричности поражения.
Причины развития этого врожденного поражения скелета по-
ка не установлены. По данным V. McKusick (1972), заболевание
наследуется по аутосомно-доминантному типу.
В группе костных поражений у детей это редкое заболевание
имеет значение главным образом в дифференциальной диагно-
стике. Системные диафизарные гиперостозы костей следует диф-
ференцировать от младенческих кортикальных гнперостозов, от-
личительными признаками которых являются различный возраст
появления болезни и характер рентгенологических костных изме-
нений.
222
Рис. 147. Рентгенограмма тазобедренных суставов. Изменения длинных труб-
чатых костей прп болезни Энгельманна [Волков М. В., 1974].
Несовершенный остеогенез. Несовершенный остеогенез от-
носится к одному из видов системных врожденных дисплазий со-
единительной ткани и ее дериватов. Заболевание представляет
собой неполноценное и извращенное развитие мезенхимы. В свя-
зи с этим правильно называть это страдание несовершенным
остеогенезом, так как процесс имеет диспластическую природу и
связан с врожденной недостаточностью мезенхимы [Волков М. В.,
Нефедьева Н. Н., 1974]. Несовершенный остеогенез встречается
довольно часто, болеют одинаково часто мужчины и женщины.
Длительное время считали, что существуют два совершенно
разных заболевания: болезнь Лобштейна (несовершенный позд-
ний остеогенез) и болезнь Фролика (врожденный остеогенез).
При болезни Лобштейна первые признаки заболевания очень
различны как по времени проявления, так и по степени выражен-
ности, но всегда наблюдаются ломкость костей и деформация
скелета, конституциональные нарушения, голубизна склер, иног-
да глухота, нарушение одонтогенеза, значительная слабость
мышц и связок.
Болезнь Фролика характеризуется переломами, которые про-
исходят внутриутробно или сразу после рождения. У новорож-
денных отмечаются деформации и мягкость костей черепа, уко-
роченные и деформированные конечности, переломы или их
следы. Длина новорожденного меньше нормы.
223
По мнению М. В. Волкова и соавт. (1982), правильнее гово-
рить о многообразии клинических проявлений несовершенного
остеогенеза, а не о двух самостоятельных заболеваниях.
Клинические проявления несовершенного остеогенеза сводят
главным образом к искривлениям конечностей вследствие мно-
жественных переломов или надломов костей, мышечной атрофии,
наличию голубых склер и янтарных зубов. При передаче болез-
ни по наследству признаки могут меняться.
Тугоухость описывается как один из постоянных симптомов
заболевания, связанный с поражением косточек внутреннего уха
вследствие отосклероза, однако этот симптом нельзя считать по-
стоянным. Основными симптомами заболевания являются пере-
ломы трубчатых костей и деформации конечностей. Они могут
возникнуть во внутриутробном периоде или в момент родов. Пос-
ле рождения ребенка переломы возникают при пеленании или
перекладывании ребенка, при попытке встать на ножки, сесть
или даже под тяжестью одеяла.
Чаще всего наблюдаются переломы в диафизах длинных
трубчатых костей, ребрах и ключицах. Переломы костей черепа,
таза, фаланг пальцев почти никогда не встречаются, поэтому ки-
сти и стопы всегда имеют правильную форму. Переломы чаще
бывают поперечными, иногда — косыми; оскольчатые переломы
не наблюдаются, что, по-видимому, обусловлено незначительной
травмирующей силой.
Сращение переломов происходит в обычные сроки, характер-
ные для возраста больного. Деформация верхних конечностей
менее выражена, чем нижних. Грудная клетка деформируется в
результате перелома ключиц и ребер. Грудина выдается вперед
в виде киля, грудная клетка сдавлена с боков. Тела позвонков
уплощаются, туловище при этом укорачивается, в результате
чего еще больше деформируется грудная клетка. Возникают
одышка, дыхательная легочная недостаточность различной сте-
пени выраженности. Нередко вследствие патологических перело-
мов конечностей в сочетании с преждевременным закрытием рост-
ковых зон возникает заметное несоответствие между укорочен-
ными конечностями (микромелия) и нормально развитым туло-
вищем. Обращает на себя внимание деформация черепа. Мозго-
вой череп непропорционально велик, имеет квадратную или
шаровидную форму, при пальпации у детей младшего возраста
отмечается его чрезвычайная мягкость. Роднички закрываются
с опозданием, поэтому свод черепа кажется увеличенным. Наря-
ду с переломами и деформациями конечностей наиболее харак-
терным признаком заболевания является измененная окраска
склер. При этом цвет склер различный — от светло-голубого до
темно-синего. При осмотре полости рта обращают внимание на
крошащиеся зубы янтарного цвета.
Слабость мышечно-связочного аппарата проявляется разбол-
танностью суставов и атрофией мышц. Отставания в умственном
развитии не наблюдается.
224
Рис. 148. Рентгенограм-
ма нижних конечностей.
Деформация их при тя-
желой форме несовер-
шенного остеогенеза.
Рентгенологический метод исследования име-
ет решающее значение в диагностике несовершенного остеогенеза.
Картина костных изменений очень разнообразна и зависит от воз-
раста больного и тяжести заболевания. Изменения в скелете на-
блюдаются с момента рождения ребенка, поражаются все кости.
Прежде всего обращает на себя внимание распространенность
остеопороза, в происхождении которого имеет значение длитель-
ное отсутствие нормальной статической нагрузки. Кортикальный
слой пораженных костей резко истончается, иногда до толщины
бумаги, кость становится почти прозрачной и нередко не отли-
чается от тени мягких тканей. Диафизы длинных трубчатых ко-
стей причудливо деформируются, особенно в области нижних
конечностей, испытывающих большую статическую нагрузку
(рис. 148). Бедренные кости дугообразно деформируются кнару-
жи, голени — кнутри и кпереди. На вершине деформации неред-
ко видны лоозеровские зоны перестройки.
Переломы при несовершенном остеогенезе хорошо срастаются
с образованием костной мозоли; нередко мозоль имеет большие
размеры и по виду напоминает опухоль, поэтому она и получи-
ла название псевдосаркомы. Структура эпифизов и метафизов
длинных трубчатых костей имеет сетчатый, широкопетлистый ри-
сунок. Эпифизы обычных размеров и формы, но по сравнению с
истонченными диафизами кажутся массивными. При выраженных
формах несовершенного остеогенеза значительно деформируется
таз, вертлужные впадины погружаются в малый таз по типу
15 Рентгенодиагностика в педиатрии. Том 2
225
псевдопротрузии. Тазовое кольцо приобретает неправильную
причудливую форму.
Характерна рентгенологическая картина черепа: лицевая
часть его меньше мозговой, роднички и швы длительное время не
зарастают, кости свода резко истончены. Теменные кости выда-
ются в стороны, а поскольку лицевые кости уменьшены, на рент-
генограмме в переднезадней проекции череп имеет треугольную
форму. Задняя черепная ямка провисает. Черепные швы расши-
рены, наблюдается большое количество вставочных (вормиевых)
косточек (рис. 149). При резко выраженной форме несовершен-
ного остеогенеза отмечаются укорочение и искривление позвоноч-
ника. Тела позвонков деформируются, принимая иногда двояко-
вогнутую форму,— «рыбьи позвонки» (рис. 150).
Прогноз для жизни при несовершенном остеогенезе следует
устанавливать осторожно. При врожденной форме заболевания
дети умирают, как правило, на первом году жизни от присоеди-
нившихся к множественным переломам детской инфекции, пнев-
монии, отита, сепсиса. Больные с поздней формой несовершен-
ного остеогенеза живут долго. Для них прогноз тяжел в отно-
шении физического развития: деформации, развившиеся в пер-
вые 15—16 лет жизни в результате переломов, обусловливают
тяжелую инвалидизацию.
Клиническая картина и результаты рентгенологического ис-
следования при несовершенном остеогенезе позволяют устано-
вить правильный диагноз. Затруднения иногда возникают при
слабовыраженпых симптомах и нетипичных формах.
При резко выраженных формах процесса дифференциальная
диагностика с другими заболеваниями не требуется. При нерезко
выраженной врожденной форме несовершенного костеобразования
в возрасте 1 — 2 лет в связи с искривлением ног заболевание мо-
жет напоминать рахит. Однако при рахите искривление прояв-
ляется после того, как ребенок начинает ходить, и распространя-
ется на всю конечность (варусная деформация). При несовершен-
ном остеогенезе варусное искривление захватывает только бедра,
причем деформация при отсутствии переломов отмечается с
рождения. Рентгенологически при рахите выявляются бахром-
чатые, широкие эпифизарные линии, а при несовершенном остео-
генезе — остеопороз, значительное истончение кортикального
слоя.
Кроме того, для несовершенного остеогенеза характерны си-
ние склеры, желтые зубы, ломкие ногти, а в анамнезе у многих
больных отмечаются переломы. При рахите наблюдаются пот-
ливость, «браслетки», «четки», лоозеровские зоны, переломов не
бывает. Все эти добавочные симптомы помогают правильно по-
ставить диагноз.
Нерезко выраженную форму несовершенного остеогенеза сле-
дует дифференцировать с ювенильным идиопатическим остеопо-
розом. Главной отличительной чертой ювенильного остеопороза
являются боли в пояснице и суставах нижних конечностей (без
226
Рис. 149. Рентгенограм-
ма черепа ребенка 4 лет.
Несовершенный остео-
генез.
Рпс. 150. Рентгенограм-
ма позвоночника ребен-
ка 6 лет. Несовершен-
ный остеогенез.
15*
переломов). Рентгенологически остеопороз преобладает в позво-
ночнике, отсутствие синих склер и желтых зубов подтверждает
диагноз ювенильного идиопатического остеопороза.
Несмотря па то что клинически заболевание изучено доста-
точно хорошо, генетические аспекты его требуют дальнейшего
изучения. Данные, полученные в исследованиях, проведенных в
последние годы, свидетельствуют в пользу аутосомно-доминант-
ного типа наследования.
Фиброзная остеодисплазия. Фиброзную остеодисплазию как
самостоятельную нозологическую форму (1938) выделил L. Lich-
tenstein. В. Р. Брайцев (1927) первым высказался за диспласти-
ческую природу данного заболевания как проявление врожден-
ной аномалии развития остеобластической мезенхимы, поэтому
вполне оправданно название фиброзной остеодисплазии «болезнь
Лихтенстайна — Брайцева».
Клинические проявления фиброзной дисплазии разнообразны
и зависят от локализации и распространенности поражения. В те-
чение определенного, иногда длительного времени заболевание
может протекать без каких-либо субъективных ощущений и объ-
ективных клинических признаков. В некоторых случаях выявле-
нию заболевания способствует травма пораженной области, хотя
сама по себе травма, естественно, не является причиной развития
болезни.
Наиболее частым и общим признаком для всех форм фиброз-
ной дисплазии является деформация кости. В зависимости от
локализации процесса и продолжительности болезни выражен-
ность деформации может варьировать от едва заметного искрив-
ления до значительного изгиба целого сегмента конечности. Су-
ществуют характерные виды деформации отдельных костей: про-
ксимальный конец бедренной кости приобретает вид пастушьей
палки — изгиб выпуклостью кнаружи, coxa vara, большой вертел
поднят на уровень тела подвздошной кости, голени изогнуты
кнаружи и кпереди, часто уплощены с боков. Пальцы на кистях
и стопах укорочены и утолщены, как бы обрублены. При пора-
жении позвоночника отмечаются кифосколиоз и деформация
грудной клетки. Деформации усиливаются при неправильном
сращении переломов. При вовлечении в процесс костей черепа
отмечается асимметрия лица.
Больные жалуются на боли в пораженном отделе конечности
или близлежащем суставе. Характер болей и их интенсивность
зависят от формы заболевания и локализации процесса. При
краевом расположении очагов вблизи надкостницы болевой синд-
ром появляется раньше. При поражении нижних конечностей и
лицевого черепа боли отмечаются чаще, при вовлечении в про-
цесс верхних конечностей и туловища — реже. Боли интенсивнее
при нарушении статико-функциональных условий в результате
деформаций, разной длины конечностей и пр.
У большинства больных с поражением нижних конечностей
отмечается хромота — от легкого прихрамывания до выраженно-
228
го нарушения походки в зависимости от степени деформации и
разницы в длине ног. Укорочение конечности может быть функ-
циональным — в результате деформации, анатомическим — вслед-
ствие влияния патологического очага на ростковую зону или
возникает в связи с неправильным сращением патологических
переломов.
Наряду с укорочением конечности нередко наблюдается ее
удлинение, обычно при мопооссальиом поражении большой бер-
цовой кости, и скорее всего оно объясняется воздействием очага
па эпифизарную ростковую зону и надкостницу.
Патологические переломы чаще происходят в длинных труб-
чатых костях нижних конечностей, они склонны повторяться.
Функциональная неполноценность конечности сопровождается
атрофией мягких тканей и вторичными деформациями суставов
и позвоночника.
При полиоссальной форме фиброзной дисплазии в процесс
нередко вовлекаются кости лицевого и мозгового черепа, что вы-
зывает осложнения со стороны черепных нервов — нарушение
зрения, слуха, экзофтальм, головную боль, головокружение.
У большинства больных с выраженным поражением основания
черепа отмечаются эндокринные расстройства — кожная пигмен-
тация, расстройство полового созревания, нарушение роста ске-
лета, явления тиреотоксикоза, что объясняется разрастанием
патологической ткани в области турецкого седла, гипоталамуса и
третьего желудочка [Волков М. В., Самойлова Л. И., 1973].
Из внескелетных проявлений фиброзной дисплазии наиболее
часто наблюдается патологическая кожная пигментация, прояв-
ляющаяся в виде пятен различной величины и формы всех от-
тенков коричневого цвета. У большинства больных пятна выяв-
ляются при рождении, у части детей обнаруживаются в возра-
сте от нескольких месяцев до 3 лет. В процессе роста ребенка
могут меняться величина и интенсивность окраски пятен. При
гистологическом исследовании в области пигментных пятен обна-
руживают большое скопление меланина, главным образом в клет-
ках росткового слоя.
Менее постоянным, чем кожная пигментация, внескелетным
проявлением фиброзной дисплазии является расстройство поло-
вого созревания. Обычно отмечается преждевременное половое
развитие у девочек в виде раннего появления менструаций и вто-
ричных половых признаков. Однако имеются указания на преж-
девременное половое развитие у мальчиков с фиброзной диспла-
зией, а также описаны случаи задержки полового развития у
лиц обоего пола и различные отклонения от нормы в половой
сфере. В связи с этим оправдан термин, введенный Л. С. Самой-
ловой (1973),— «расстройство полового созревания» у больных с
фиброзной остеодисплазией вместо «преждевременного полового
созревания», существовавшего в литературе до 70-х годов.
Синдром Олбрайта — сочетание костных поражений с
патологической кожной пигментацией, расстройствами полового
229
развития и другими внескелетными расстройствами (нарушение
роста, явления тиреотоксикоза) — служит проявлением полиглап-
дулярного синдрома, обусловленного изменениями в эндокринной
системе. Нередко у больных с фиброзной остеодисплазией отмеча-
ются различные пороки развития других систем — врожденный
порок сердца, пеопущение яичка, паховая грыжа, врожденный
сколиоз, косоглазие, синдактилия.
Эти заболевания являются результатом нарушения эмбриоге-
неза, что подтверждает аналогичное происхождение фиброзной
остеодисплазии.
Рентгенологическая картина фиброзной остеодис-
плазии отличается значительным многообразием, однако рентге-
нография скелета играет решающую роль в диагностике.
Патологически измененная ткань может локализоваться в
любом отделе скелета, поражается одна, несколько или много
костей. При множественном поражении очаг чаще всего локали-
зуется в костях одной половины тела или одной конечности, осо-
бенно нижней. Поражение проксимальных отделов, как правило,
более выражено, чем дистальных; эта закономерность относится
как к отдельным костям, так и ко всей конечности в целом. Очаг
поражения может локализоваться в губчатом отделе кости, кор-
тикальном слое и костномозговом канале. Зона поражения ни-
когда не пересекает ростковый хрящ, эпифизы при фиброзной
остеодисплазии пе поражаются.
Морфологической основой фиброзной остеодисплазии явля-
ются участки остеоида с различным количеством костных бало-
чек и неравномерным обызвествлением. Рентгенологически это
проявляется в виде очагов разрежения различной величины и
формы, чередующихся с участками уплотнения разной степени
выраженности. Поражение кости может быть очаговым и диф-
фузным. Границы очагов четко очерчены склеротической кай-
мой или постепенно переходят в нормальную кость. Длинные
трубчатые кости неравномерно утолщаются, иногда на протяже-
нии диафиза имеется несколько веретенообразно вздутых участ-
ков. В местах вздутия кортикальный слой истончен. Периосталь-
ная реакция, как правило, отсутствует, если не было патологиче-
ского перелома.
Рисунок пораженной кости при фиброзной дисплазии весьма
пестрый и складывается из различных элементов (рис. 151).
Очаговые участки просветления в виде однокамерных или ячеи-
стых кист перемежаются с участками смазанной тусклой струк-
туры типа матового стекла и пятнистыми зонами более выражен-
ного склероза. Такое чередование зон просветления и уплотне-
ния свидетельствует о различных фазах костеобразовательного
процесса. Патологически измененная ткань может занимать весь
поперечник длинной трубчатой кости от проксимального до дис-
тального эпифиза, может иметь вид цепочки эксцентрически рас-
положенных очагов или изолированного участка поражения,
чаще в области метадиафиза.
230
Поражение длинных труб-
чатых костей нижних конеч-
ностей сопровождается ха-
рактерной деформацией. В
области проксимального от-
дела бедренной кости разви-
вается варусное искривление
шейки различной степени вы-
раженности, большой вертел
поднимается вверх, подвер-
тельная область дугообразно
искривляется кнаружи. Этот
тип деформации получил на-
звание «пастушья палка».
Для больших берцовых кос-
тей с диффузными или мно-
жественными поражениями
характерна саблевидная фор-
ма деформации с искривле-
нием кпереди.
В коротких трубчатых ко-
стях фиброзная остеодиспла-
зия проявляется уплотнени-
ем костной структуры с утол-
Рис. 151. Рентгенограмма бедренной
кости ребенка 12 лет. Фиброзная остео-
дисплазия.
щением кортикального слоя
и расширением поперечника
кости. В ребрах преобладают
участки разрежения с четки-
ми склерозированными контурами, иногда ячеистого характера,
при этом поперечник ребер значительно расширяется. Из других
плоских костей чаще всего поражается подвздошная кость. Тела
позвонков поражаются редко.
При полиоссальной форме фиброзной дисплазии в процесс,
как правило, вовлекаются кости мозгового и лицевого черепа,
при этом участки разрежения чередуются с участками уплотне-
ния различной интенсивности. Кости основания черепа утолще-
ны, околоносовые пазухи сужены, иногда полностью облитери-
рованы (рис. 152). Изменения в костях черепа нередко вызывают
неврологическую симптоматику, обусловленную сдавлением че-
репных нервов.
Разновидностью фиброзной остеодисплазии является смешан-
ная форма — фиброзн о-х рящевая дисплазия. Рентге-
нологически при смешанной форме заболевания отмечаются пят-
нистые тени оссификатов на фоне структуры матового стекла.
Наибольшее скопление таких хрящевых включений наблюдается
в области проксимальной трети бедренной кости, в диафизе боль-
шой берцовой и плечевых костей. Клинически для фиброзно-
хрящевой дисплазии характерны более выраженные деформации
костей, а в связи с этим — более раннее появление хромоты и бо-
231
Рис. 152. Рентгенограмма черепа больного 8 лет. Фиброзная остеодисплазия.
лей при нагрузке на конечность. Возможно сочетание фиброзно-
хрящевой дисплазии с синдромом Олбрайта.
Описывая фиброзную остеодисплазию, нельзя не упомянуть
о так называемом врожденном ложном суставе костей голени,
т. е. о сочетании врожденного ложного сустава костей голени,
полиоссального костного поражения фиброзной остеодисплазии,
пигментации кожи и раннего полового созревания. Результаты
гистологического исследования при врожденном псевдоартрозе
подтверждают фиброзно-диспластический характер поражения ко-
сти [Волков М. В., Самойлова Л. И., 1968].
Прогноз при фиброзной остеодисплазии зависит от формы
заболевания и особенностей его течения. Прогноз для жизни в
основном благоприятный, за исключением больных с тяжелыми
полиоссальными формами, характеризующимися поражением ко-
стей черепа и эндокринными расстройствами. Нельзя не учиты-
вать и возможность озлокачествления очагов фиброзной остеодис-
плазии.
Т. Ргаске и соавт. (1970) сообщили, что в мировой литера-
туре описан 31 случай озлокачествления фиброзной дисплазии.
При этом развиваются опухоли типа злокачественной остеобласто-
кластомы и полиморфпо-веретенообразноклеточной саркомы. Оз-
локачествлению при фиброзной дисплазии способствует прове-
дение рентгенотерапии, физиотерапии, нерадикальных операций
(выскабливание). Основное значение имеет функциональный
прогноз. При прогрессирующей полиоссальной форме фиброзной
232
остеодисплазии, характеризующейся выраженными деформация-
ми и укорочением конечностей, функциональный прогноз небла-
гоприятный.
Дифференциальную диагностику полиоссальных форм фиброз-
ной остеодисплазии в большинстве случаев не проводят, так как
клиническая и рентгенологическая картина весьма типичны. Наи-
более сходна с этой формой дисхондроплазия (болезнь Оллье),
которая также является аномалией развития скелета с пораже-
нием многих костей и возникает в детском возрасте. Однако при
дисхондроплазни никогда не поражаются кости черепа, отсутст-
вуют типичные для фиброзной остеодисплазии деформации бед-
ренной кости и костей голени, а на первый план выступают уко-
рочение длинных трубчатых костей нижних конечностей и свое-
образная деформация кистей и стоп, связанная с хондроматозом.
Рентгенологическая характеристика очагов в кости также иная.
При болезни Оллье очаги разрежения непосредственно примы-
кают к эпифизарной ростковой зоне со стороны метафиза и обыч-
но имеют полосовидный, веерообразный характер, отсутствует
структура типа матового стекла.
Долгое время фиброзную остеодисплазию считали атипичной
формой болезни Реклингхаузена (паратиреоидная остеодистро-
фия). В настоящее время клинические, рентгенологические и ла-
бораторные данные свидетельствуют о самостоятельности обеих
нозологических форм. В основе паратиреоидной остеодистрофии
лежит аденома паращитовидных желез, вызывающая патологию
почек и нарушение обменных процессов. Изменения в костях в
виде распространенного остеопороза и кистовидных очагов раз-
режения носят вторичный характер. Выраженная слабость, боли
в костях, повышенная жажда, увеличение содержания кальция
в крови и уменьшение количества фосфора в сыворотке крови
при увеличении выделения фосфора с мочой, безусловно, свиде-
тельствуют в пользу паратиреоидной остеодистрофии.
При костном эозинофилезе у детей поражаются главным об-
разом плоские кости и тела позвонков. Очаги имеют штампован-
ный вид, четкие контуры, могут сопровождаться многослойной
периостальной реакцией. Отсутствуют участки кости типа мато-
вого стекла. Следует помнить о высокой чувствительности эози-
нофильной гранулемы к лучевой терапии.
Весьма трудна дифференциальная диагностика очаговой фор-
мы фиброзной остеодисплазии с некоторыми опухолевыми и вос-
палительными процессами: юношеской кистой, остеобластокласто-
мой, остеоид-остеомой, туберкулезным оститом, изолированным
костным абсцессом. В этих случаях следует тщательно анализи-
ровать каждый клинический и рентгенологический симптом: вы-
раженную болевую реакцию, признаки местного воспаления,
проникновение очага через ростковую зону, периостальную реак-
цию и др. Иногда диагноз устанавливают только на основании
результатов пункционной биопсии, динамического наблюдения
или противовоспалительного лечения.
233
При фиброзной остеодисплазии предполагается аутосомно-
доминаптпый тип наследования, хотя описаны лишь единичные
случаи передачи заболевания от родителей детям. По-видимому,
в основном наблюдаются новые мутации.
Смешанные формы системных заболеваний скелета
(дисплазии—дизостозы)
Черепно-ключичная дисплазия. В медицинской литературе это
заболевание впервые описал J. К. Martin (1965). В 1969 г. на
Парижской конференции по вопросам номенклатуры и класси-
фикации костных заболеваний черепно-ключичный дизостоз был
переименован в черепно-ключичную дисплазию. Этиология и па-
тогенез черепно-ключичной дисплазии неизвестны; она встреча-
ется одинаково часто у лиц мужского и женского пола.
Клинически наиболее характерные изменения наблюдаются
в костях черепа и ключицах, что и пашло отражение в названии
этого заболевания. Диагностируют его при рождении. У детей с
ярко выраженной клинической картиной заболевания могут на-
блюдаться мягкие кости черепа, в менее выраженных случаях
отмечается большой родничок, который спереди доходит до лоб-
ных костей (часто выявляют их расхождение), а сзади соединя-
ется с малым родничком. При осмотре ребенка определяются
узкая грудная клетка, деформация ключиц (или полное их отсут-
ствие) и их патологическая подвижность. Сразу после рождения
может наблюдаться отечность на голове и в области ключиц. Фи-
зически дети почти всегда развиваются нормально: вовремя на-
чинают держать головку, садятся и встают на ножки; однако у
них долго сохраняются очень большой родничок и расхождение
костей черепа. Родничок закрывается поздно, иногда он остается
и у взрослых. Зубы начинают прорезаться поздно, с 8—9 мес и
позже. Часто наблюдается большее количество молочных зубов,
чем должно быть в норме. Голова довольно большая, с выступаю-
щими лобными и теменными костями, лицо маленькое, с широ-
ко расставленными глазами.
Основным симптомом черепно-ключичной дисплазии является
недоразвитие ключиц. По данным литературы, полное отсутствие
ключиц встречается у 10% больных, чаще отсутствует акромаль-
ный конец, реже — грудной. При полном отсутствии ключиц от-
мечаются опущение надплечья и узкая грудная клетка, иногда
воронкообразная, резко контурируются плечевые суставы, могут
наблюдаться недоразвитие верхней порции большой грудной
мышцы и расхождение прямых мышц живота. Лопатки крыло-
видные. Очень характерна необычайная подвижность в плечевых
суставах — ребенок может сблизить плечи так, что они соприка-
саются друг с другом. Такая патологическая подвижность может
привести к развитию привычного вывиха плеча. При неполном
отсутствии ключиц в них отмечается патологическая подвиж-
ность, которая не вызывает болевых ощущений.
234
Рис. 153. Рентгенограмма черепа ребенка 3 лет. Черепно-ключичная диспла-
зия.
Из других деформаций наблюдаются genu valgum и плоско-
стопие. У некоторых детей в возрасте 3—4 лет появляются хро-
мота и боли в тазобедренных суставах. В это время движения в
тазобедренных суставах бывают болезненными, особенно ротаци-
онные и отведение. Такая клиническая картина обычно связана
с образованием coxa vara. Наблюдаются также сколиоз, вывих
головки лучевой кости, короткие дистальные фаланги и гипопла-
зия ногтей. Очень характерно запоздалое и несовершенное раз-
витие постоянных зубов. Молочные зубы могут задержаться до
25—30-летнего возраста, часть постоянных зубов остаются ре-
тинированными, а прорезавшиеся зубы часто деформированы,
расположены неправильно, может отмечаться излишнее количе-
ство зубов. Нарушений деятельности внутренних органов обычно
не наблюдается. Интеллект, как правило, нормальный.
Рентгенологическая картина черепно-ключичной
дисплазии очень характерна; чем меньше ребенок, тем сильнее
выражены изменения в области черепа (рис. 153). Однако и у
взрослых больных он редко достигает нормальных размеров. Ха-
рактерна брахицефалия, т. е. увеличение поперечника мозгового
черепа с выступающими теменными буграми. Кости свода истон-
чены, швы значительно расширены. Роднички огромных разме-
ров, при этом большой родничок может оставаться открытым в
235
течение всей жизни, в швах сохраняются дефекты, видны мно-
жественные добавочные костные включения — вставочные косточ-
ки. Мозговой череп кажется увеличенным еще и вследствие не-
доразвития лицевого черепа. Верхняя челюсть уменьшена в раз-
мерах, околоносовые пазухи очень небольшие. В области нижней
челюсти не выражен угол, она имеет своеобразную закругленную
форму и несколько выдается вперед. Может отсутствовать осси-
фикация костей носа. Основание черепа остается нормальным
или несколько недоразвито.
Основным рентгенологическим симптомом при черепно-клю-
чичной дисплазии являются изменения в ключицах (рис. 154).
Полное отсутствие ключиц встречается редко, чаще отсутствует
акромальный конец ключицы.
Кроме характерных изменений черепа и ключиц, встречаются
изменения и в других частях скелета. Лопатки обычно маленькие,
недоразвитые. Изменения в области тазового кольца имеют раз-
личную степень выраженности. Тазовое кольцо выглядит сужен-
ным вследствие недоразвития крестца и костей таза. Отмечаются
дефекты оссификации лонной и седалищной костей различной
протяженности. Чаще всего отсутствуют медиальная часть верх-
ней ветви лобковой кости и ветвь седалищной кости, вследствие
чего происходит расширение симфиза (рис. 155).
Нарушение процессов оссификации проявляется также в мно-
жественных spina bifida от шейных до крестцовых отделов по-
звоночника, в добавочных ядрах окостенения поперечных отрост-
ков. Часто встречаются добавочные ядра окостенения пястных и
плюсневых костей.
У новорожденных черепно-ключичную дисплазию следует
дифференцировать от травмы — перелома ключицы, особенно в тех
случаях, когда имеется отечность в области ключиц. Перелом
ключиц, как правило, возникает с одной стороны, при этом отме-
чается выраженный отек, при пальпации патологическая подвиж-
ность вызывает резкую болезненность. Активные движения руки
на стороне перелома отсутствуют. При черепно-ключичной дис-
плазии дефект ключиц часто бывает двусторонним, отек через
несколько часов после рождения спадает, пальцация ключиц без-
болезненна, активные движения руками сохранены.
В старшем возрасте можно ошибочно поставить диагноз лож-
ного сустава ключицы, возникшего после ее перелома. Диффе-
ренцировать эти два состояния очень легко. В анамнезе должна
быть травма, а если об этом ничего неизвестно, то рентгенологи-
ческое исследование других частей скелета позволяет установить
правильный диагноз.
Наследование черепно-ключичной дисплазии происходит по
аутосомно-доминантному типу.
Хондроэктодермальная дисплазия (синдром Эллиса—Ван-Кре-
вельда). R. W. Ellis и S. van Creveld (1940) описали три случая
синдрома, характеризующегося укорочением конечностей хондро-
дистрофического типа, полидактилией, эктодермальной дисплазией
236
Рис. 154. Рентгенограмма пояса верхних конечностей ребенка
3 лет. Черепно-ключичная дисплазия.
Рис. 155. Рентгенограмма таза и тазобедренных суставов ребен-
ка 10 лет. Черепно-ключичная дисплазия.
Рис. 156. Рентгенограмма кистей ребенка 9 лет. Хондроэнтодермальная дис-
плазия.
и врожденным пороком сердца. Синдром получил название
«хондроэктодермальная дисплазия», или «синдром Эллиса—Ван-
Кревельда».
Больные низкорослые, с укороченными конечностями, преи-
мущественно за счет предплечий и голеней. Кисти широкие, с
очень короткими пальцами; наблюдаются прогрессирующее уко-
рочение фаланг от проксимальных к дистальным концам, изодак-
тилия. Для этого заболевания очень характерна полидактилия,
обычно шестипалость, причем лишний палец располагается с
локтевой стороны; иногда отмечается синдактилия. Ось нижних
конечностей искривляется, наблюдается вальгусная деформация.
Степень искривления может быть различной — от незначитель-
ного изменения оси конечности до значительного, при котором
ребенок с трудом ходит, задевая одним коленным суставом за
другой. Стопы широкие, короткие, плоские. Пальцы укорочены,
наблюдается полидактилия. Лицо, как правило, нормальное, но
верхняя губа укорочена. Туловище почти не изменено, может
наблюдаться уплощение грудной клетки и сутулость.
Рентгенологически синдром Эллиса—Ван-Кревель-
да характеризуется укорочением средних и концевых сегментов
конечностей, в отличие от ахондроплазии, ведущим симптомом
которой является укорочение проксимальных сегментов. Осо-
бенно характерны рентгенологические изменения кистей и стоп
(рис. 156). Помимо шестипалости и синостозов пястных костей
и фаланг пальцев, отмечается увеличивающееся укорочение
от пястных костей к ногтевым фалангам. Поперечник костей
238
Рис. 157. Рентгенограмма коленных суставов ребенка 9 лет. Хондроэктодер-
мальная дисплазия.
увеличен. Головки пястных костей высокие, имеют цилиндри-
ческую форму. Эпифизы фаланг треугольной формы, глубоко
вдаются в метафизы своими вершинами, наблюдаются изодакти-
лия, слияние между собой головчатой и крючковидной костей.
Очень характерна рентгенологическая картина коленных суста-
вов (рис. 157). Недоразвиты наружные мыщелки бедренной и
большеберцовой костей, вплоть до значительного дефекта в обла-
сти tibiae. Сравнительно укорочена малая берцовая кость. В свя-
зи с этим отмечается вальгусная деформация в коленных суста-
вах различной степени выраженности. В тазобедренных суставах
может быть небольшая coxa valga. Отмечается деформация кры-
льев подвздошных костей с нависающими кнаружи гребешками.
Позвоночник и череп рентгенологически не изменены.
К дефектам эктодермы относятся аномалии развития зубов,
волос и ногтей. Развитие зубов замедлено, зубы мелкие, кариоз-
ные, конической формы, наблюдается неправильный прикус. Ног-
ти небольшие и деформированные, в некоторых случаях вообще
отсутствуют. Волосы поражаются редко, хотя иногда отмечается
довольно резко выраженный гипотрихоз.
Врожденные заболевания сердца, по данным литературы,
встречаются примерно у 50% больных. Часто отмечается косо-
глазие, очевидно, вызванное слабым развитием глазных мышц
[Rubin Ph., 1964].
Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Спондилокостальный дизостоз. На протяжении последнего де-
сятилетия [Rimoin D. Н. и соавт., 1968, и др.] было описано забо-
239
Рпс. 158. Рентгенограм-
ма грудной клетки и по-
звоночника подростка 15
лет. Спондилокосталь-
ный дизостоз.
левание (по 2—4 случая в семье), которое характеризовалось
низкорослостью, укорочением шеи и туловища, сколиозом. Рент-
генологически определялось аномальное развитие позвонков и
ребер.
Отмечено как аутосомно-доминантное, так и аутосомно-рецес-
сивное наследование этого заболевания. Фонотипически доми-
нантные и рецессивные формы очень сходны, но при рецессивной
форме деформации более тяжелые и отмечается высокая смерт-
ность на первом году жизни от респираторных инфекций.
Первый симптом (укорочение шеи) у большинства больных
выявляют при рождении. Масса тела при рождении нормальная,
а длина у многих уменьшена. В первые месяцы жизни появля-
ется искривление позвоночника, замедляется рост ребенка.
К 5—6 годам развивается типичная клиническая картина: рост
небольшой, вследствие укорочения туловища, лицо асимметрич-
но, голова часто наклонена набок. Шея короткая, с низко распо-
ложенной границей роста волос. При резко выраженных дефор-
мациях подбородок упирается в грудь. Туловище короткое, широ-
кое, отклонено в сторону. В большинстве случаев одно надплечье
приподнято. Лопатки маленькие, расположены асимметрично и
выше, чем в норме. Грудная клетка широкая, асимметричная, у
240
части детей приподнята грудина. Реберные дуги развернуты и
почти соприкасаются с крыльями подвздошных костей. Степень
выраженности сколиоза различна. Конечности кажутся удлинен-
ными, движения в них не ограничены.
Из непостоянных признаков отмечаются птеригии в области
шеи и паховые грыжи. Умственное развитие у всех больных нор-
мальное.
Рентгенологически (рис. 158) позвоночник заметно уко-
рочен, грудная клетка расширена, нижние ребра иногда сопри-
касаются с крыльями подвздошных костей. При резко выражен-
ных деформациях почти все тела позвонков аномальны: на про-
тяжении от шейного до копчикового отделов можно наблюдать
все возможные пороки развития — клиновидные, бабочковидные
позвонки, частичные и полные блоки с формированием причуд-
ливых костных образований. В комплексе деформированные тела
позвонков, дополняя друг друга, не вызывают выраженных ис-
кривлений оси позвоночника. Количество ребер, как правило,
неодинаково с обеих сторон и намного меньше нормы. Отмечаются
множественные синостозы ребер в различных отделах, наиболее
постоянны синостозы задних отделов ребер, при которых в еди-
ный блок могут включаться 7—8 ребер.
Мукополисахаридозы
Мукополисахаридозы называют болезнью накопления. В ре-
зультате нарушения метаболизма мукополисахаридов (гликозоами^
ногликанов) они откладываются в фибробластах соединительной
ткани, вызывая нарушения в различных органах и системах. При-
чиной, этого, по-видимому, является ферментативный дефект,
вызванный мутациями генов. Обязательным симптомом мукопо-
лисахаридоза является системное поражение скелета как высо-
коорганизованной соединительной ткани. При различных типах
мукополисахаридозов степень выраженности поражения различ-
на. В поле зрения ортопедов обычно попадают больные с двумя
типами мукополисахаридозов — IV и VI, при которых скелетные
изменения являются ведущими в клинике и не сопровождаются
нарушениями интеллекта. При остальных типах, как правило,
отмечаются грубые нарушения психики, которые преобладают в
симптомокомплексе заболевания, и эти больные находятся под
наблюдением психоневрологов.
Мукополисахаридоз IV типа. Одновременно и независимо друг
от друга L. Morquio и J. F. Brailsford представили точное описа-
ние (1929) заболевания, которое впоследствии стало известно как
синдром Моркио, или Моркио — Брейлсфорда.
Больные рождаются нормальными, с обычными массой и дли-
ной тела. Первые признаки заболевания появляются в раннем
детстве. К 7—8 годам клинические признаки мукополисахаридо-
за IV становятся настолько характерными, что дети из разных
семей с этим заболеванием больше похожи друг на друга, чем
16 Рентгенодиагностика в педиатрии. Том 2
241
дети одной семьи. Рост карликовый, на 27—30 см ниже нижней
границы нормы. Телосложение непропорциональное: туловище
короткое, вследствие чего конечности кажутся длинными. Голова
большая, черты лица грубые: нос широкий, переносица уплощена,
гипертелоризм, увеличена верхняя челюсть, рот приоткрыт, губы
толстые, зубы большие редкие. Шея короткая, поэтому кажется,
что голова «сидит» на плечах. Грудная клетка резко деформиро-
вана, широкая, с выступающей грудиной (стернальный кифоз).
Лопатки расположены выше, чем в норме, и у некоторых боль-
ных верхний их край выступает над ключицей. У большинства
детей резко выражен кифоз грудопоясничного отдела позвоноч-
ника, который почти не корригируется. Реже наблюдается ско-
лиоз.
Все больные дети резко пониженного питания, конечности
очень тонкие, суставы хорошо контурируются и выглядят утол-
щенными. Предплечья деформированы, вследствие чего они у мно-
гих детей кажутся укороченными. Запястья увеличены в объеме.
Кисти очень мягкие, как бы «бескостные», у большинства боль-
ных утолщены межфаланговые суставы. Движения в суставах
верхних конечностей ограничены. Дети не могут поднять руки
вверх, невозможны полное разгибание в локтевых суставах и ак-
тивное разгибание кистей. Нижние конечности у всех больных
имеют вальгусную деформацию, резко выделяются коленные су-
ставы. Стопы широкие, распластанные, у большинства больных
отмечается вальгусная установка стоп. Движения в суставах
нижних конечностей чаще не ограничены. Сила мышц уменьше-
на, особенно в кистях. В 13—15 лет клиническая картина такая
же, но все признаки более резко выражены, отставание в росте
составляет 40—50 см.
В подростковом возрасте усиливается слабость в нижних ко-
нечностях, дети не могут много ходить.
Слабость мышц и понижение физической выносливости явля-
ются первыми симптомами компрессии спинного мозга. Более
поздние симптомы — пирамидные знаки и дисфункция мочевого
пузыря. Часто наблюдается спастическая параплегия.
Кожа у больных мукополисахаридозом IV типа дряблая, утол-
щенная, неэластичная. Поражение соединительнотканной стромы
вызывает изменения со стороны различных органов и систем.
Дети часто плохо слышат, как правило, отмечается склонность
к простудным заболеваниям. Часты пневмонии, отиты, тонзилли-
ты, бронхиты. Нередко у детей наблюдаются пупочные или па-
ховые грыжи, расхождение прямых мышц живота. Интеллект,
как правило, снижен. Часто при клиническом обследовании отме-
чаются изменения со стороны сердечно-сосудистой системы по
типу кардиопатии, увеличение печени. Особенно резко выраже-
ны изменения со стороны глаз. Для мукополисахаридоза IV типа
характерны дистрофические изменения роговицы, чаще всего вы-
являемые только с помощью щелевой лампы. По данным
V. McKusick (1972), в подростковом возрасте начинает прогрес-
242
спровать глухота, которая наблюдается почти у всех больных
старше 20 лет. Глухота нейросенсорного происхождения.
Рентгенологические изменения скелета при му-
кополисахаридозе IV типа характерны и патогномоничны. В шей-
ном отделе обычно небольшой сколиоз, в пояснично-грудном от-
деле — наблюдается кифоз — универсальная платиспондилия, при
этом высота позвонков значительно уменьшена, по в централь-
ных отделах они имеют форму двояковыпуклых линз (рис. 159).
Чем старше ребенок, тем меньше выражена двояковыпуклость и
больше преобладает уплощение. Контуры позвонков неровные,
волнистые. Как правило, отмечается языкообразная деформация
нижних грудных и верхних поясничных позвонков за счет высту-
пающего и заостренного их передненижнего угла. Очень харак-
терна форма таза и проксимальных отделов бедренных костей
(рис. 160). Вертлужные впадины широкие, плоские, вдавлены
в малый таз, крыши впадин скошены. Крылья подвздошных ко-
стей неправильной формы, изогнуты, нависают над выдвинутыми
кнаружи головками бедренных костей. Контуры всех костей
таза неровные, фестончатые, местами зубчатые. Шейки бедрен-
ных костей вальгусно выпрямлены, головки их резко уплощены,
фрагментированы, большие вертелы также фрагментированы.
Структура шеек бедренных костей неравномерна.
В области коленных суставов изменения также характерны
и нарастают с увеличением возраста. У маленьких детей, в воз-
расте 3—4 лет, отмечаются лишь некоторая прямоугольность
эпифизов бедренной и большой берцовой костей, небольшое упло-
щение наружного мыщелка большой берцовой кости. У детей
старшего возраста выявляют прямоугольную форму эпифизов с
выраженной краевой фрагментацией, дефект наружного отдела
эпифиза большой берцовой кости и уплощение наружного мы-
щелка бедренной кости (рис. 161). Постепенно нарастает валь-
гусная деформация коленного сустава, вплоть до подвывиха го-
лени кнутри. Надколенник фрагментирован, структура метафизов
неравномерная, на фоне склероза видны участки разрежения.
В области кистей значительно запаздывают ядра окостенения
костей запястья, они неправильной формы с зубчатыми конту-
рами. Пястные кости и фаланги пальцев укорочены, утолще-
ны. Головки пястных костей высокие, прямоугольные, с краевыми
дефектами. Проксимальные концы пястных костей конусообраз-
но сужены (рис. 162). Кости предплечья укорочены, особенно
локтевая, которая не достигает уровня лучезапястного сустава.
Дистальные эпифизы костей предплечья имеют неправильную
треугольную форму, скошены друг к другу. Отмечается вывих
головки лучевой кости в локтевом суставе. В голеностопных су-
ставах (рис. 163) дистальные эпифизы костей голени скошены
друг к другу, в результате чего вилка голеностопного сустава
имеет клиновидную форму. Соответственно деформирован блок
таранной кости, который может состоять из отдельных фрагмен-
тов. Стопы деформированы так же, как кисти.
16*
243
Рис. 159. Рентгенограмма
позвоночника ребенка 13
лет. Мукополисахаридоз
IV типа.
Рпс. 160. Рентгенограм-
ма таза и тазобедренных
суставов ребенка 13 лет.
Мукополисахаридоз IV
типа.
Рис. 161. Рентгенограмма коленных суставов ребенка 13 лет. Мукополисаха-
ридоз IV типа.
Рис. 162. Рентгенограмма кистей ребенка 13 лет. Мукополисаха-
ридоз IV типа.
Рис. 163. Рентгенограмма голеностопных суставов ребенка 13 лет.
Мукополисахаридоз IV типа.
Обычно больные с мукополиса.харидозом IV типа умирают до
20 лет. Чаще всего смерть наступает вследствие респираторных
инфекций, осложненных развитием сердечно-легочной недоста-
точности. Однако многие больные умирают неожиданно, во сне,
очевидно, в результате острой атлантоокципитальной сублюк-
сации.
Мукополисахаридоз IV типа сопровождается мукополисахари-
дурией, степень выраженности которой, однако, может колебать-
ся от незначительной до высокой, и внутриклеточным накопле-
нием гранул глюкозаминогликанов, четко выявляемых в лейко-
цитах периферической крови.
Синдром Моркио наследуется по аутосомно-рецессивному
типу.
Мукополисахаридоз VI типа. Мукополисахаридоз VI типа —
состояние, которое впервые диагностировали на основании ре-
зультатов клинических и биохимических исследований Р. Маго-
teaux и соавт. (1963).
Дети рождаются здоровыми, имеют нормальные массу и дли-
ну тела, на первом году жизни развиваются нормально, начинают
вовремя сидеть и ходить. Первые признаки заболевания прояв-
ляются после 2 лет и к 7—9 годам становятся очень характер-
ными. Дети небольшого роста, к 15—17 годам они достигают
145—155 см. Телосложение довольно пропорциональное, голова
обычных размеров. Лицо у большинства больных одутловатое,
246
глаза широко расставлены, губы толстые. Недоразвита нижняя
челюсть (от этого лицо кажется круглым). Рот плохо открывает-
ся. Внешний вид больных с мукополисахаридозом этого типа на-
столько характерен, что дети из разных семей похожи друг на
друга как родные, так же как и при мукополисахаридозе IV ти-
па. Дети часто дышат через рот, у старших дыхание затруднен-
ное (так называемое шумное дыхание). Шея короткая, толстая.
Грудная клетка бочкообразная, у некоторых выдается верхняя
часть грудины. Ключицы как бы стягивают плечи, при пальпа-
ции определяется утолщение их стернальной части. Надплечья
Приподняты, лопатки небольшие и расположены выше, чем в нор-
ме, их край выступает над ключицей.
Спина обычно прямая, у некоторых отмечается кифоз. Дви-
жения в позвоночнике не ограничены. Резко контурируются пле-
чевые суставы, руки обычно находятся в положении сгибания (в
локтевых суставах небольшие сгибательные контрактуры). Ки-
сти у маленьких детей почти нормальные, в дальнейшем форма
их может быть различной. Встречаются широкие, большие кисти
с довольно длинными пальцами, но могут быть и короткие, ши-
рокие кисти с искривленными пальцами или с увеличенными
межфаланговыми суставами. У всех больных с мукополисахари-
дозом VI типа кисти крепкие (не сжимаются рукой обследую-
щего). Пальцы негибкие, движения в суставах ограничены, дети
не могут поднять руки вверх, в локтевых суставах движения воз-
можны в пределах контрактуры, ограничена супинация. В луче-
запястных суставах движения резко ограничены, часто невоз-
можно как сгибание, так и разгибание кисти, отмечается симп-
том карпального канала. С ростом ребенка пальцы становятся
малоподвижными и появляются сгибательные контрактуры в меж-
фаланговых суставах. Пассивно разогнуть пальцы невозможно,
активно ребенок сжать пальцы в кулак не может.
Нижние конечности, как правило, не деформированы, иногда
встречается незначительно выраженная вальгусная деформация.
Движения в суставах по мере роста ребенка ограничиваются.
Вначале появляются контрактуры в голеностопных суставах, по-
том — в тазобедренных и коленных. В тазобедренных суставах
резко ограничены ротационные движения и отведение. В колен-
ных суставах ограничено как разгибание, так и максимальное
сгибание. Постепенно образуются сгибательные контрактуры в
тазобедренных и коленных суставах. Стопы у части больных нор-
мальные, у части укорочены и распластаны. Походка у детей
3—5 лет мало отличается от обычной, с увеличением возраста
она ухудшается. Вначале ребенок начинает плохо наступать на
пятки. В дальнейшем (при появлении сгибательных контрактур
в коленных и тазобедренных суставах) дети начинают ходить на
согнутых ногах. Корпус при этом наклонен вперед. Когда кон-
трактуры резко выражены, ребенок теряет равновесие и, для того
чтобы удержаться, откидывается назад — появляется резко выра-
женный лордоз. Дети часто болеют простудными заболеваниями.
247
В анамнезе частые отиты, тонзиллиты, аденоиды, бронхиты, пнев-
монии, что связано с системным поражением соединительной
ткани.
Помутнение роговицы наступает довольно рано. Роговица
толще, чем в норме, в особенности по периферии, где помутнение
наиболее плотное. У некоторых больных отмечается глухота, ко-
торая, по-видимому, является следствием повторных отитов. Поч-
ти у всех детей встречаются пупочные и паховые грыжи или рас-
хождение прямых мышц живота. Со стороны внутренних органов
отмечается недостаточность двустворчатого клапана сердца, уве-
личение печени и селезенки (больше чем у 50% больных). К нев-
рологическим симптомам относятся гидроцефалия и спастические
параплегии вследствие подвывиха в атлантоокципитальном со-
членении.
Большую роль в диагностике мукополисахаридозов VI типа
играют в рентгенологические изменения скелета. В области таза
и тазобедренных суставов отмечается выраженная деформация
тазового кольца (рис. 164). Сужен поперечник входа в малый таз.
Крылья подвздошных костей развернуты, в результате чего таз
приобретает характерную форму треугольника, вершина которого
обращена дистально. Вертлужные впадины мелкие, крыши ско-
шены, иногда отмечается подвывих бедренных костей. Головки
их небольших размеров. По мере роста ребенка они деформиру-
ются и у большинства детей приобретают треугольную форму,
иногда наблюдаются явления асептического некроза.
Шейки бедренных костей вальгусно выпрямлены и по сравне-
нию с расширенным диафизом этих костей выглядят истон-
ченными.
В области коленных суставов эпифизы бедренной и большой
берцовой костей небольших размеров, эпифиз бедренной кости
заметно не деформирован, эпифиз большой берцовой кости упло-
щен, форма его приближается к прямоугольной. Сглажен рельеф
межмыщелковых возвышений. Малая берцовая кость в большин-
стве случаев укорочена в проксимальном отделе.
В области позвоночника основной особенностью является
двояковыпуклая форма грудных и поясничных позвонков
(рис. 165). С увеличением возраста эта форма постепенно утра-
чивается (раньше всего в поясничном отделе), и к 17—18 годам
тела позвонков приобретают кубовидную форму. Характерно
вдавление задней замыкающей пластинки поясничных позвонков,
которое сохраняется в течение всей жизни. В пояснично-грудном
отделе часто встречаются задние клиновидные позвонки или язы-
кообразно деформированные позвонки со скошенным передне-
верхним и вытянутым нижним углом. Отмечается гипоплазия зу-
бовидного отростка Си.
Результаты рентгенологического исследования кистей указы-
вают на значительную вариабельность изменений. У большинства
больных кисти почти не отличаются от нормальных, иногда они
широкие, пястные кости укорочены, отчетливо сужены прокси-
248
Рпс. 164. Рентгенограм-
ма таза п тазобедренных
суставов ребенка 8 лет.
Мукополпсахаридоз VI
тппа.
Рис. 165. Рентгенограм-
ма позвоночника ребен-
ка 8 лет. Мукополисаха-
ридоз VI типа.
мальные концы пястных костей. В отдельных случаях кисти
изменены так же, как при мукополисахаридозе IV типа.
Для лучезапястных суставов характерна треугольная дефор-
мация эпифизов костей предплечья и скошенность их друг к дру-
гу. Медиальная половина ключицы утолщена, латеральная изо-
гнута и опущена книзу. Лопатки маленькие, суставные впадины
их недоразвиты, стоят намного выше, чем в норме. Головки пле-
чевых костей маленькие, на уровне хирургической шейки — ва-
русная деформация. Проксимальные концы плечевых костей
имеют вид топориков. Ребра значительно сужены в задних отде-
лах, кпереди лопатообразно расширяются.
При мукополисахаридозе VI типа, как и при всех типах му-
кополисахаридозов, вследствие нарушения ферментативного рас-
пада гликозаминогликанов происходит не только их накопление
в органах и тканях, но и усиленная экскреция с мочой, а также
отложение их в цитоплазме полиморфно-ядерных лейкоцитов и
лимфоцитов периферической крови.
Мукополисахаридоз VI типа наследуется по аутосомно-рецес-
сивному типу.
Рахитоподобные заболевания
К данной группе относятся заболевания, которые по клини-
ко-рентгенологической картине напоминают тяжелый рахит, но
проявляются в более старшем возрасте и не поддаются лечению
обычными дозами витамина D (кальциферол). Выделено шесть
клинико-патогенетических форм рахитоподобных заболеваний,
при которых поражается костная система. Из них в детской орто-
педической практике, по данным К. А. Святкиной и С. В. Маль-
цевой (1973), А. В. Ждановой и О. Г. Замяткиной (1982),
Н. G. Mankin (1974), чаще всего встречаются две: семейный ги-
пофосфатемический витамин D-резистентный рахит (фосфат-диа-
бет) и врожденный псевдодефицитный витамин D-зависимый
рахит. Эти заболевания в той или иной степени связаны с раз-
личными нарушениями в обмене витамина D или в его утилиза-
ции организмом, что приводит к изменению концентрации каль-
ция и фосфора в крови и в итоге к развитию остеомаляции или
рахита.
По внешним проявлениям и рентгенологической картине обе
формы весьма сходны между собой. Фосфат-диабет встречается
чаще. Признаки болезни появляются на 2-м году жизни, когда
дети начинают ходить. У них отмечаются быстрая утомляемость,
нарушение походки (утиная), боли в костях. Дети начинают от-
ставать в росте, который в 16 лет достигает лишь 130—140 см.
Развивается варусная или вальгусная деформация нижних ко-
нечностей. В крови отмечается гипофосфатемия, уровень кальция
нормальный или несколько снижен, активность щелочной фосфа-
тазы повышена. В моче увеличено содержание фосфатов, окси-
пролина, понижено содержание кальция. Функциональные пробы
250
Рис. 166. Рентгенограм-
ма бедренных костей ре-
бенка 11 лет. Фосфат-
диабет.
почек, как правило, не изменены. При псевдодефицитном вита-
мин-П-зависимом рахите деформации скелета более выражены,
отмечаются главным образом вальгусная деформация нижних
конечностей, кифосколиоз. Гипотония мышц выражена настолько
сильно, что больных часто лечат в неврологических клиниках.
Рентгенологическая картина при обеих формах
весьма сходна с таковой при обычном витамин D-дефицитном ра-
хите (рис. 166). Структура костей рыхлая, ноздреватая. Метафи-
зы длинных трубчатых костей расширены, структура их неравно-
мерна, наблюдаются поперечные полосы уплотнения. Эпифизар-
ные ростковые зоны расширены, субхондральные пластинки раз-
рыхлены, нечеткие. Развивается варусная деформация шеек бед-
ренных костей. Диафизы бедренных и больших берцовых костей
дугообразно деформированы.
Фосфат-диабет наследуется как доминантный признак, сцеп-
ленный с Х-хромосомой. Врожденный псевдодефицитный вита-
мин D-зависимый рахит наследуется по аутосомно-рецессивному
типу наследования.
Глава III
БОЛЕЗНИ УХА, ГОРЛА,
НОСА
Заболевания верхних дыхательных путей, глотки и уха, объ-
единенные понятием «оториноларингологические заболевания»,
нередко являются предметом внимания рентгенологов в детских
лечебных учреждениях. Эти заболевания могут возникать у ре-
бенка в разные периоды его развития. В связи с этим их клини-
ческие проявления и течение зависят, в частности, и от возраста
ребенка, поэтому они вариабельны. При изучении оториноларин-
гологических заболеваний у детей и их рентгенодиагностике не-
обходимо руководствоваться основами общей педиатрии и учи-
тывать возрастные особенности детского организма.
Околоносовые пазухи анатомически и физиологически отно-
сятся к верхним дыхательным путям. Основными методами ис-
следования околоносовых пазух являются риноскопия, пальпация,
диагностическая пункция и рентгенологическое исследование.
Прежде чем производить рентгеновские снимки, рентгенолог дол-
жен ознакомиться с результатами клинических наблюдений и ла-
бораторных исследований.
Рентгенологическое исследование — важнейшая составная
часть клинического обследования больных с заболеваниями око-
лоносовых пазух. Методами рентгенологического исследования
параназальных синусов являются стандартная рентгенография,
томография, контрастная рентгенография и крупнокадровая
флюорография. Все эти методы дополняют друг друга, имеют до-
стоинства и недостатки, разработаны показания к применению
каждого из них.
МЕТОДИКИ ИССЛЕДОВАНИЯ ОКОЛОНОСОВЫХ
ПАЗУХ
Основным методом рентгенологического исследования око-
лоносовых пазух является рентгенография черепа в под-
бородочн о-н особом положении больного. При этом
больной касается поверхности кассеты или деки стола подбород-
ком и кончиком носа, центральный рентгеновский луч прохо-
252
дит через сагиттальную плоскость черепа на высоте глазной
щели.
На полученной таким образом рентгенограмме отчетливо
видны топографоанатомические структуры лобных, верхнечелюст-
ных пазух, ячеек решетчатого лабиринта и глазниц. Над глазни-
цами четко отображаются лобные пазухи. По снимку определяют
форму, величину, состояние этих пазух, но следует помнить, что
лобные пазухи оказываются несколько увеличенными вследст-
вие того, что отстоят от поверхности кассеты.
Однако, учитывая, что при синуситах у детей часто одновре-
менно поражено несколько пазух, нельзя ограничиваться одним
снимком в подбородочно-носовой проекции. При такой укладке,
как правило, нижняя треть верхнечелюстных пазух закрывается
тенью пирамид височных костей. Во избежание этого рекоменду-
ется производить снимок черепа в подбородочно-носовой проек-
ции, подняв верхний край кассеты на 10—12°. Исследование
можно провести и в так называемой подбородочной укладке: го-
лову больного отводят немного назад, и он опирается на стол
только подбородком, не касаясь носом; кроме того, рот ребенка
должен быть умеренно открыт. На таком снимке отображаются
все околоносовые пазухи, а тени пирамид височных костей сме-
щаются книзу, что позволяет видеть и нижние отделы верхнече-
люстных пазух. Изображение основной пазухи выявляется на
фоне открытого рта.
Рентгенографию черепа в подбородочном положении труднее
выполнить у детей младшего возраста. В этих случаях рекомен-
дуется наклонить рентгеновскую трубку в каудальном направ-
лении на 5—10°, чтобы избежать наслоения тени пирамид височ-
ных костей на верхнечелюстные пазухи. Кроме того, у детей до-
школьного возраста на верхнечелюстные пазухи могут наслаи-
ваться зачатки постоянных зубов.
При рентгенологическом исследовании решетчатого ла-
биринта производят снимок в подбородочном положении с по-
воротом головы на 15° в сторону, противоположную исследуемо-
му лабиринту. На такой рентгенограмме отображается большин-
ство ячеек решетчатого лабиринта.
Пазухи клиновидной кости исследуют в трех проек-
циях. Обычно они хорошо видны на рентгенограмме, произведен-
ной в подбородочно-носовой проекции на фоне открытого рта;
можно использовать также рентгенографию в аксиальной проек-
ции. Полное изображение основных пазух получается на рентге-
нограмме черепа в боковой проекции. Для исследования пазух
клиновидной кости рекомендуется рентгенография черепа в одной
из боковых проекций и при наличии показаний — в противопо-
ложной.
Значение рентгенограммы в боковой проекции в исследовании
остальных околоносовых пазух невелико, так как на такой рент-
генограмме возникает наслоение пазух друг на друга. Для изуче-
ния состояния лобных пазух иногда производят рентгенограмму
253
в боковой проекции с укладкой на стороне поражения и центра-
цией луча на край глазной щели.
При исследовании околоносовых пазух большое значение имеет
рентгенография черепа в вертикальном положении обследуемого,
сидя или стоя, особенно для выявления экссудата в пазухе, по-
этому этому методу должно быть отдано предпочтение, и только
в неясных случаях дополнительно производят рентгенограмму в
горизонтальном положении.
Исследование черепа в аксиальной проекции проводят с це-
лью определить состояние верхнечелюстных пазух при наличии
больших кист или подозрении на опухолевый процесс, а также
основной пазухи. Верхнечелюстные пазухи на такой рентгено-
грамме наслаиваются на изображение глазниц и доступны обозре-
нию. Изображение основной пазухи получается несколько иска-
женным из-за проекционного увеличения ее размеров, но хорошо
определяется ниже тени нижней челюсти.
В последние годы для исследования околоносовых пазух с ус-
пехом применяют крупнокадровую флюорографию
[Бухман А. И., 1960; Авдонин С. И., 1966; Шендрик Ю. Г., 1966].
Крупнокадровая флюорография обладает высокой разрешающей
способностью, является удобным, экономичным и эффективным
методом активного выявления и первичной рентгенодиагностики
заболеваний околоносовых пазух. При выполнении флюорографи-
ческого исследования черепа используют приспособление для
прямого увеличения изображения со специальным головодержа-
телем; укладки такие же, как и при стандартной рентгенографии.
Ценность флюорографии околоносовых пазух заключается
также в том, что ее проводят в вертикальном положении больно-
го. Ориентиром правильной укладки обследуемого при выполне-
нии специального снимка околоносовых пазух во время флюоро-
графии и рентгенографии в вертикальном положении является
линия, соединяющая наружный слуховой проход и угол рта; эта
линия должна быть перпендикулярна плоскости передней пане-
ли головодержателя или кассеты. Для улучшения качества флюо-
рографии и уменьшения лучевой нагрузки на обследуемого реко-
мендуется применять ограничители излучения.
Для уточнения характера патологических изменений в около-
носовых пазухах проводят томографическое исследова-
ние. Укладки для выполнения томографии лобных и верхнече-
люстных пазух различны; исследование лобных пазух проводят
в носоподбородочном положении больного, а верхнечелюстных
пазух и клеток решетчатого лабиринта — в лобно-носовом. Томо-
графию основной пазухи выполняют в боковой и лобно-носовой
проекциях.
При осуществлении томографии лобных пазух ребенок прика-
сается к поверхности стола подбородком и носом так, чтобы опо-
ра в основном приходилась на подбородок, голова должна распо-
лагаться строго симметрично, т. е. срединная сагиттальная плос-
кость черепа должна совпадать со средней линией стола. Цен-
254
тральный рентгеновский луч проходит на уровне глазной щели.
Обычно производят послойные снимки во фронтальной плоскости.
Ориентиром для определения глубины томографических слоев,
служат переносица или передняя стенка лобных пазух. Наиболее
информативными являются томограммы, сделанные на глубине
0,8—1,5 см от переносицы. Для изучения состояния лобных па-
зух, как правило, достаточно одного — трех послойных снимков,
произведенных на расстоянии 0,5 см друг от друга. Первую томо-
грамму выполняют на глубине 0,8—1,5 см от переносицы; глу-
бину выбирают ориентировочно, учитывая толщину лобной кости,
выраженность лобных бугров и возраст ребенка. Обычно томо-
графию лобных пазух назначают детям старше 3—5 лет, так как
до этого возраста они не выражены.
Томографию верхнечелюстных пазух проводят в лобно-носо-
вом положении больного, при этом самая большая плоскость
пазух оказывается параллельной плоскости стола. Требования к
укладке больного и направлению центрального рентгеновского
луча такие же, как при томографии лобных пазух. Ориентиром
для определения глубины томографических срезов служит перед-
няя стенка верхнечелюстных пазух. Наиболее оптимальными яв-
ляются томограммы, сделанные на глубине 1,5—2 см от нее.
Кроме перечисленных методов, в дифференциальной диагнос-
тике патологических процессов в околоносовых пазухах иногда
используют рентгенографию с контрастированием
пазух. В детской практике эта методика не получила большого
распространения, в основном ее применяют для изучения состоя-
ния верхнечелюстных пазух у детей старше 5 лет.
Контрастирование околоносовых пазух позволяет изучить
рельеф слизистой оболочки, установить характер патологических
образований, выявить полипозные изменения и кисты.
ВОЗРАСТНАЯ АНАТОМИЯ, ВАРИАНТЫ
И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ
Околоносовые пазухи образуются в результате рассасывания
губчатого вещества лобной, клиновидной, решетчатой и верхне-
челюстных костей и врастания в них слизистой оболочки, высти-
лающей полость носа. У новорожденных определяются лишь
ячейки решетчатого лабиринта и верхнечелюстных пазух.
Ячейки решетчатого лабиринта у ребенка до 1 года видны в
виде единичных мелких просветлений. Затенение ячеек решет-
чатого лабиринта при острых этмоидитах можно определить на
рентгенограммах уже в первые месяцы жизни ребенка. После
излечения пневматизация решетчатого лабиринта быстро восста-
навливается. В начале пневматизации ячейки лабиринта мелкие,
с толстыми стенками, при дальнейшем развитии они увеличива-
ются в размерах, стенки их истончаются, увеличивается количе-
255
ство ячеек. Формирование решетчатого лабиринта заканчивается
к 12—14 годам.
Верхнечелюстные пазухи у новорожденных небольших разме-
ров. имеют треугольную форму, пневматизация их слабо выраже-
на. становится четко видимой после 4 мес. Постепенно объем
вср.хнечелюстной пазухи увеличивается, боковая стенка дости-
гает скулового отростка верхнечелюстной кости. В возрасте
2'/г лет пазухи видны на рентгенограмме в виде ограниченного
просветления, а в возрасте З’А—4 лет отображаются четко. В воз-
расте 4—5 лет происходит дальнейшее увеличение размеров па-
зух, на рентгенограмме на них наслаиваются тени зубов. Дно
верхнечелюстной пазухи расположено выше дна полости носа и
его нередко ошибочно принимают за уровень жидкости. Имеется
анатомическая связь пазух с зачатками молочных, а затем по-
стоянных зубов. Формирование верхнечелюстных пазух заканчи-
вается в 14—16 лет.
Лобные пазухи к моменту рождения ребенка отсутствуют, они
начинают развиваться с 2—4-летнего возраста, локализуясь в но-
совой части лобной кости. Формирование лобных пазух происхо-
дит постепенно, они становятся хорошо видимыми на рентгено-
граммах с 4—5 лет. Увеличение лобных пазух происходит по на-
правлению кверху и кнаружи, в этом возрасте они локализуются
между наружной и внутренней пластинками лобной кости. Осо-
бенностью лобных пазух является то, что их левая и правая по-
ловины разделены широкой прослойкой губчатой кости, которая
в процессе развития переходит в тонкую костную перегородку.
Другая особенность лобных пазух — недоразвитие одной полови-
ны или вообще отсутствие пазухи, выявляемое примерно в 7—
11% случаев. Толстые костные стенки при недоразвитии или от-
сутствии пазух могут симулировать на рентгенограммах симптом
интенсивного затемнения, что может стать причиной диагности-
ческих ошибок при отсутствии воспалительных изменений в лоб-
ных пазухах. Развитие их заканчивается к 20—25 годам.
Пазухи клиновидной кости становятся видимыми на рентге-
нограммах после 3—5 лет в виде небольшого просветления в пе-
реднем отделе кости. Пневматизация клиновидных пазух, по
данным Д. Г. Рохлина (1955), происходит к 16—18 годам, а фор-
мирование пазух завершается к 20—22 годам.
Существуют разнообразные варианты строения и развития
околоносовых пазух, различающиеся по форме, величине, выра-
женности бухт и костных гребней. Особенно вариабельны лобные
пазухи, в просвет которых могут вдаваться дополнительные верх-
ние ячейки решетчатого лабиринта. На рентгенограмме эти ячей-
ки проецируются на лобные пазухи, делают их более воздушными
в нижнем и медиальном отделах, а иногда могут быть ошибочно
приняты даже за кистозное образование [Михайлов М. К., Фай-
зуллин А. М., 1974].
Возможны врожденные деформации околоносовых пазух в ви-
де недоразвития и асимметрии верхнечелюстных пазух. Из ано-
256
малии развития верхнечелюстных пазух практическое значение
имеет их многокамерность. В этих случаях полость пазухи разде-
лена костными перегородками с сообщением или без сообщения
между камерами, которые могут сообщаться с носовой полостью
также с помощью самостоятельных отверстий. Асимметричное
развитие одной из верхнечелюстных пазух может стать причиной
диагностических ошибок, так как менее развитая пазуха менее
прозрачна по сравнению с противоположной. В этих случаях для
выявления вариантов и аномалий развития рекомендуется про-
водить томографическое исследование.
СИНУИТЫ И КИСТЫ
Рентгенодиагностика воспалительных заболеваний околоносо-
вых пазух у детей представляет значительные трудности из-за
многообразия форм и фаз синуитов. Различают острые и хрони-
ческие воспаления околоносовых пазух. Острое воспаление у де-
тей возникает как осложнение многих инфекционных заболева-
ний. Аденоидные разрастания, вызывая застойные явления в
полости носа, также могут способствовать возникновению сину-
ита. Острое воспаление верхнечелюстной пазухи может быть
также одонтогенного происхождения. Слизистая оболочка верх-
нечелюстной пазухи и пазухи решетчатого лабиринта нередко
вовлекается в процесс при аллергической ринопатии.
Воспаления верхнечелюстных пазух по частоте занимают пер-
вое место, затем следуют решетчатая и лобная пазухи. Задние
ячейки решетчатого лабиринта и клиновидные пазухи поража-
ются редко. Особенностью воспалительных заболеваний у детей
является вовлечение в процесс нескольких пазух.
Поскольку рентгенодиагностика поражений околоносовых па-
зух основана на патоморфологических изменениях, целесообразна
группировка синуитов с учетом этиологии, течения и клиники
заболевания. М. X. Файзуллин (1969) различает острый, подост-
рый, хронический, вазомоторный и аллергический синуиты, а так-
же хронический с полипами и кистами.
Острое воспаление околоносовых пазух делят на катаральное
с набуханием или отеком слизистой оболочци и воспаление в фа-
зе экссудации. Подострое воспаление цме^т те же?формы. Обыч-
но подострое воспаление диагностируют через 4 нед от начала
заболевания.
Хроническое воспаление околоносовых пазух является след-
ствием острого воспаления, но может наблюдаться и первично-
хроническая форма. В зависимости от изменений слизистой обо-
лочки различают гиперпластическую, фиброзную, смешанную и
атрофическую формы хронического воспаления. На его фоне мо-
жет определяться экссудат в пазухах.
Вазомоторный и аллергический синуиты характеризуются на-
буханием и отечностью слизистой оболочки, экссудацией в про-
17 Рентгенодиагностика в педиатрии. Том 2
257
свет пораженной пазухи, затем описанные изменения исчезают.
Эти явления могут возникнуть па фоне нормальной пневмати-
зации пазух или пристеночного утолщения слизистой оболочки.
Одной из особенностей вазомоторного и аллергического сипуита
является быстрая смена фаз и исчезновение патологических яв-
лений поражения пазух.
Хроническое воспаление может осложняться образованием
кист и полипов. Полипозные образования в околоносовые пазу-
хах обычно сочетаются с полипами в носовой полости. Обнару-
жить полипы на стандартных рентгенограммах трудно, а при зна-
чительных изменениях слизистой оболочки и явлениях экссуда-
ции вообще невозможно. Полипозные изменения слизистой обо-
лочки в пазухах можно заподозрить при наличии полипов в но-
совой полости. Иногда можно выявить крупные полипы при
контрастировании пазух.
Рентгенодиагностика воспалительных заболеваний
околоносовых пазух заключается в оценке степени пневматиза-
ции и определении патологических изменений внутри пазух. Ана-
лиз рентгенологических изменений начинают с общей оценки
снимка и определения костных границ околоносовых пазух. Пнев-
матизация пазух может быть нормальной и пониженной, а может
вообще отсутствовать. При синуитах, как правило, отмечается
снижение пневматизации вследствие утолщения слизистой обо-
лочки и экссудации в просвет пазухи. Острое воспаление выра-
жается в гиперемии, отеке и инфильтрации слизистой оболочки.
В результате набухания или отека слизистой оболочки просвет
полости пазухи уменьшается или полностью заполняется изме-
ненной слизистой оболочкой. При этом из-за сужения или заку-
порки выводного отверстия нарушается сообщение с носовой по-
лостью, в просвете пазухи скапливается выпот серозного, слизи-
стого, гнойного или смешанного характера.
Набухание слизистой оболочки характеризуется утолщением
вследствие набухания клеток и скопления жидкости в межкле-
точном пространстве. Рентгенологически набухание распознается
в виде нежного пристеночного теневого наслоения толщиной до
2—3 мм. Неизмененная слизистая оболочка на рентгенограмме не
дифференцируется. Для симптома набухания характерно его
быстрое исчезновение при благоприятном течении заболевания
и особенно раннем назначении противовоспалительной терапии
(рис. 167). В начальном периоде заболевания экссудация незна-
чительна, поэтому пневматизация обычно нарушается мало. Если
острое воспаление слизистой оболочки с ее набуханием сопро-
вождается более выраженной экссудацией, то на рентгенограмме,
произведенной в вертикальном положении, отображается уровень
жидкости (рис. 168).
Острое воспаление с отеком слизистой оболочки рентгеноло-
гически характеризуется полуовальными пристеночно располо-
женными теневыми наслоениями на широком основании, кото-
рые выпуклостью обращены в просвет пазухи (рис. 169). Отек
258
Рпс. 167. Рентгенограм-
ма черепа в подбородоч-
но-носовой проекции ре-
бенка 9 лет. В правой
верхнечелюстной пазухе
пежпые пристеночные
наслоения (набухание
слизистой оболочки).
Рпс. 168. Рентгенограм-
ма черепа в подбородоч-
по-посовой проекции ре-
бенка И лет. В верхне-
челюстных пазухах уро-
вень жидкости.
17*
Рпс. 169. Рентгенограмма черепа в подбородочно-носовой проекции ребенка
10 лет. В левой верхнечелюстной пазухе отек слизистой оболочки, в правой—
киста.
Рис. 170. Рентгенограм-
ма черепа в подбородоч-
но-носовой проекции ре-
бенка 13 лет. В правой
верхнечелюстной пазухе
па фоне отека слизистой
оболочки уровень жид-
кости.
Рис. 171. Рентгенограмма черепа в подбородочно-носовой проекции ребенка
7 лет. Однородное затемнение левой верхнечелюстной пазухи за счет отека
слизистой оболочки, в правой — уровень жидкости.
слизистой оболочки может исходить из одной или нескольких сте-
нок, в результате чего полностью закрывается просвет пазухи.
Эта стадия синуита характеризуется однородным затенением
пораженной пазухи. Отек слизистой оболочки, так же как и на-
бухание, спадает через несколько дней, но может сопровождаться
выпотом. В таких случаях на фоне отека определяется уровень
жидкости (рис. 170). При увеличении количества выпота, кото-
рый постепенно заполняет просвет пазухи, отечная слизистая
оболочка перестает дифференцироваться. При острых синуитах
может наблюдаться сочетание набухания и отека слизистой обо-
лочки.
Характерными рентгенологическими симптомами вазомотор-
ного и аллергического синуита также являются набухание, отек
слизистой оболочки и нередко экссудация. Однако в отличие от
обычного воспаления при этом отмечаются многократные реци-
дивы или быстрое исчезновение патологических явлений. Восста-
новление пневматизации и исчезновение патологических явлений
иногда отмечается буквально через несколько часов от начала
заболевания или на следующий день (рис. 171).
261
Появление экссудата в пораженной пазухе является следст-
вием прогрессирования воспалительного процесса. Экссудат мо-
жет быть серозным, серозно-гнойным и гнойным (острая эмпиема)
На снимке, выполненном в горизонтальном положении больного,
жидкость в большинстве случаев определяется в виде интенсив-
ного снижения пневматизации пораженной пазухи. Только жид-
кость, находящаяся в основной пазухе, может отображаться в
виде горизонтального уровня на специальной рентгенограмме
черепа, произведенной в подбородочном положении с открытым
ртом. На рентгенограммах черепа, выполненных в вертикальном
положении больного, выпот в пазухах определяется как горизон-
тальный уровень. Теневое изображение уровня жидкости являет-
ся косвенным признаком, свидетельствующим о сохранении со-
общения пазухи с полостью носа. Набухание и отек слизистой
оболочки могут привести к разобщению пазухи, в результате чего
прекращаются ее дренирование и аэрация. М. X. Файзуллин и
М. К. Михайлов (1971) указывают, что при этом на рентгенограм-
ме граница жидкости образует вогнутую линию.
Следует отметить, что при остром воспалении поражается не-
сколько пазух, причем в них могут наблюдаться различные фазы
воспалительного процесса, что обусловливает многообразие рент-
генологических симптомов. В одной пазухе может отмечаться
фаза катарального набухания слизистой оболочки, в другой —
отек, экссудат или их сочетание. Как правило, в патологический
процесс вовлекаются ячейки решетчатого лабиринта, воспаление
в которых выявляется в виде затенения ячеек. Хотя основная па-
зуха поражается реже но сравнению с другими околоносовыми
пазухами, в ней определяются те же фазы и формы воспаления
(рис. 172).
Хроническое воспаление околоносовых пазух является след-
ствием неизлеченного острого катарального или, чаще, острого
гнойного воспаления. Хронический процесс нередко формируется
в том случае, если не распознана острая фаза заболевания. Из-
менения слизистой оболочки проявляются в виде разрастания
соединительной ткани, приводящего к развитию гиперпластиче-
ского и фиброзного процесса в пазухе, на фоне которого могут
возникнуть полипозные разрастания.
Гиперплазия слизистой оболочки рентгенологически харак-
теризуется пристеночными теневыми наслоениями шириной до
3—5 мм (рис 173). Гиперплазия отличается от набухания слизи-
стой оболочки большей шириной и плотностью теневых наслое-
ний, а самое главное стойкостью рентгенологических симптомов
при динамическом наблюдении. Тень не исчезает в течение не-
скольких месяцев, может медленно увеличиваться, приводя к об-
литерации просвета пазухи.
Фиброзные изменения па рентгенограмме отображаются в виде
неоднородного интенсивного затенения за счет фиброзного утол-
щения слизистой оболочки, соединительнотканных перетяжек и
грануляционных разрастаний.
262
Рпс. 172. Фрагмент рент-
генограммы черепа в бо-
ковой проекции ребенка
12 лет. Отек слизистой
оболочки в основной па-
зухе.
Рпс. 173. Рентгенограм-
ма черепа в подбородоч-
но-носовой проекции ре-
бенка 13 лет. В левой
верхнечелюстной пазу-
хе пристеночные тене-
вые наслоения (гипер-
плазия слизистой обо-
лочки), в правой пазухе
менее выраженные ана-
логичные изменения.
Атрофическая форма хронического синуита рентгенологиче-
ски характеризуется однородным, сравнительно небольшой ин-
тенсивности затенением пораженных пазух. Затенение обусловле-
но наличием выпота в просвете пазухи, образование которого свя-
зано с воспалительной инфильтрацией и нарушением всасыва-
тельной способности измененной слизистой оболочки. Атрофиче-
ское поражение слизистой оболочки пазух можно предположить
при выявлении субатрофических и атрофических изменений сли-
зистой оболочки носовой полости и носоглотки.
При обострении хронического синуита рентгенологические
симптомы несколько напоминают таковые при остром воспале-
нии: на фоне хронически измененной слизистой оболочки могут
наблюдаться отек и экссудация. Особенностью отека при обостре-
ниях хронического синуита является его медленное рассасыва-
ние, иногда в течение нескольких месяцев. Обострение с появле-
нием экссудата характеризуется тем, что на снимках уровень
жидкости не доходит до костной стенки пазухи. Этот симптом
служит косвенным доказательством изменений в виде хрониче-
ского утолщения слизистой оболочки.
До сих пор нет единого мнения по вопросу об этиологии, па-
тогенезе и классификации кист околоносовых пазух. Различают
ретенционные и ложные кисты. Одни авторы считают, что ретен-
ционные кисты в околоносовых пазухах возникают вследствие
закупорки желез слизистой оболочки [Файзуллин М. X., 1969],
другие отмечают более частое возникновение ложных кист при
аллергических реакциях [Кадымова М. И., 1972]. Кисты чаще
образуются в верхнечелюстных пазухах; кисты лобных пазух
встречаются намного реже, что, вероятно, обусловлено особенно-
стями строения их слизистой оболочки.
Кисты околоносовых пазух в большинстве случаев протекают
бессимптомно, их обнаруживают при рентгенологическом иссле-
довании.
Из клинических симптомов наиболее характерной является
головная боль. Если же киста возникает на фоне хронического
заболевания околоносовых пазух, то клинические проявления
обусловлены основным патологическим процессом.
Рентгенологически кисты характеризуются полукруг-
лой, чаще одиночной тенью средней интенсивности (рис. 174).
При возникновении кисты на фоне воспалительного процесса вы-
являются дополнительные рентгенологические симптомы в виде
снижения пневматизации и пристеночных теневых наслоений.
Кисты околоносовых пазух сохраняются в течение длительного
времени, отмечается их склонность к росту.
Дифференцировать ретенционные и ложные (лимфангиэктати-
ческие) кисты по клиническим и рентгенологическим признакам
очень трудно. Иногда только гистологическое исследование позво-
ляет получить точный ответ о характере кисты. Лимфангиэктати-
ческие кисты, как правило, протекают на фоне аллергической
реакции.
264
Рис. 174. Томограмма черепа в лобно-носовой проекции. В левой верхнече-
люстной пазухе киста.
Кисты околоносовых пазух необходимо дифференцировать от
отека слизистой оболочки и варианта строения верхней ячейки
решетчатого лабиринта, выступающей в просвет лобной пазухи.
Отек слизистой оболочки соответствует фазе острого воспаления
или обострения хронического процесса, уменьшается и исчезает
в течение нескольких дней. На рентгенограмме остеома отлича-
ется от кисты большей интенсивностью, костной плотностью и
медленным ростом.
ОПУХОЛЕВЫЕ ПРОЦЕССЫ
К доброкачественным опухолям носа и околоносовых пазух
у детей относятся полипы, папилломы, фибромы, ангиомы, ос-
теомы.
Полипы чаще встречаются в верхнечелюстной пазухе. Рент-
генологически они выявляются в виде множественных округлых
мелких теней средней интенсивности с неровными контурами,
характеризуются медленным ростом. Полипозный гайморит, как
правило, сопровождается образованием полипов в носовой поло-
сти. На стандартной рентгенограмме околоносовых пазух поли-
пы выявляются редко (рис. 175).
Остеомы в основном встречаются в лобпой пазухе и ячей-
ках решетчатого лабиринта, увеличиваются медленно, в течение
265
Рис. 175. Рентгенограмма черепа в подбородочно-носовой проекции реоенкг
10 лет. При контрастировании правой верхнечелюстной пазухи отмечаются
пристеночные утолщения слизистой оболочки и округлый дефект наполнения
в нижненаружном отделе (иолпи).
многих лет. Рентгенологически они легко выявляются в видя
округлой тени костной плотности с четкими контурами, разме
ром от 0,5 см и более (рис. 176, 177). Остеомы в верхнечелюстны:.
пазухах встречаются очень редко.
Из злокачественных опухолей у детей чаще всего встречаются
саркомы. В начале заболевания опухоль несколько папомк
нает воспалительный процесс; па рентгенограмме отмечается ин-
тенсивное однородное затенение пазух. Однако вскоре появляют-
ся симптомы разрушения стенок пазух с деформацией лица г
признаками поражения соседних отделов лицевого черепа.
ЗАБОЛЕВАНИЯ НОСОГЛОТКИ
Носоглотка — верхняя часть глотки, которая книзу непосред-
ственно переходит в ротоглотку. Границей между ними считается
мысленное продолжение уровня твердого неба кзади. Свод псс<-
266
Рис. 176. Рентгено-
грамма черепа в под-
бородочно-носовой
проекции ребенка 13
лет. В левой лобной
пазухе остеома.
Рпс. 177. Томограм-
ма черепа в подборо-
дочно-носовой про-
екции того же ребен-
ка. Остеома исходит
из верхней стенки ле-
вой лобной пазухи.
глотки образован основной костью и частью затылочной, задняя
стенка — Ci и Си. На боковых стенках на уровне задних концов
нижних носовых раковин находятся устья слуховых (евстахие-
вых) труб. На задней или задневерхней стенке носоглотки име-
ются скопления лимфаденоидиой ткани, которая образует носо-
глоточную, или третью, миндалину. Эта миндалина в детском
возрасте часто гипертрофируется и может увеличиваться кпереди,
достигая хоан, и в стороны до отверстий слуховых труб. С возра-
стом спа обычно подвергается обратному развитию.
Существует ряд гипотёз о причинах гипертрофии аденоидной
системы носоглотки у детей. Аденоидные разрастания возникают
вследствие гиперплазии глоточной миндалины. Размеры и кон-
систенцию аденоидов определяют с помощью задней риноскопии
и пальцевого исследования носоглотки [Исхаки Ю. Б., Каль-
пттейн Л. И., 1977]. По величине различают аденоиды I степени
(прикрывающие только верхнюю треть сошника), II степени
(прикрывающие верхние две трети сошника) и III степени (при-
крывающие сошник полностью, доходящие до уровня заднего
конца нижней раковипы).
У детей осмотр носоглотки связан с большими трудностями,
поэтому для диагностики аденоидных разрастаний рекомендуется
проводить рентгенологическое исследование.
Аденоидные разрастания на рентгенограмме определяются в
виде выпячивания по задней стенке носоглотки, суживающего ее
просвет (рис. 178). Тень аденоидов обычно средней интенсивно-
сти, имеет полуовальную форму и четкие контуры. Следует учи-
тывать, что в норме на задней стенке носоглотки имеется неболь-
шое выпячивание, образованное передней дугой Сь
На стандартных рентгенограммах не всегда можно получить
четкое изображение аденоидов. В. Ф. Бакланова и Р. А. Саенко
(1955) предложили применять с этой целью контрастное рентге-
нологическое исследование с йодолиполом. Ребенку, находяще-
муся в горизонтальном положении, в полость носа пипеткой вво-
дят небольшое количество контрастного препарата. При дыха-
тельных движениях и после перевода ребенка в вертикальное
положение он равномерно распределяется по носоглотке. Затем
производят рентгенограмму носоглотки в боковой проекции, на
которой контуры ее отчетливо выявляются. Контрастное иссле-
дование позволяет получить четкое изображение аденоидных
разрастаний, судить об их размерах и отношении к хоанам, а так-
же определять наличие хоанального полипа.
Величина аденоидных разрастаний может быть различной.
Так же, как при риноскопии, различают три степени: при I сте-
пени аденоидная ткань едва прикрывает хоаны и суживает про-
свет носоглотки на ’/з (рис. 179); при II степени хоаны прикры-
ваются до половины и просвет носоглотки суживается на 2/з
(рис. 180); при III степени и хоаны, и просвет носоглотки почти
полностью перекрываются аденоидной тканью (рис. 181).
Из доброкачественных опухолей носоглотки в грудном возра-
268
Рпс. 178. Рентгенограм-
ма носоглотки в боковой
проекции ребенка 3‘/2
лет. Аденоидные разра-
стания, просвет носоглот-
ки сужен.
Рис. 179. Рентгенограм-
ма носоглотки с контра-
стированием в боковой
проекции ребенка 5 лет.
Аденоидные разрастания
I степени.
Рис. 180. Рентгенограм-
ма носоглотки с контра-
стированием в боковой
проекции ребенка 6 лет.
Аденоидные разраста-
ния II степени.
Рпс. 181. Рентгенограм-
ма носоглотки с контра-
стированием в боковой
проекции ребенка б'/а
лет. Аденоидные разра-
стания III степени.
Рпс. 182. Рентгенограм-
ма носоглотки с контра-
стированием в боковой
проекции ребенка 13 лет.
Мягкотканное образо-
вание, заполняющее но-
соглотку (хоанальный
полип).
сте встречаются врожденные волосатые полипы (дермоиды), в
юношеском — фибромы и, начиная с подросткового возраста, —
хоанальные полипы и ретенционные кисты. К злокачественным
опухолям носоглотки относятся рак и саркома.
Хоанальные полипы исходят не из самой носоглотки, а рас-
тут из полости носа и околоносовых придаточных, чаще верхне-
челюстных, пазух. Обычно это единичный полип на ножке, ко-
торый заполняет всю носоглотку; иногда, опускаясь книзу, он
бывает виден при осмотре глотки позади мягкого неба. При
рентгенологическом исследовании полип может напоминать аде-
ноидные разрастания (рис. 182), в отличие от которых он имеет
ножку, тесно связанную с хоанами, и отстоит от задней стенки.
ЗАБОЛЕВАНИЯ УХА
Заболевания органа слуха весьма распространены в детском
возрасте, и рентгенологическое исследование во многих случаях
является основным при решении вопроса о выборе лечебной так-
тики, главным образом при воспалительных процессах среднего
уха. Правильный и своевременно поставленный диагноз предопре-
деляет выбор лечения. Целенаправленное исследование височной
кости предпринимают в основном для изучения каменистой ча-
сти и ее сосцевидного отростка. При рентгенографии височной
кости наиболее часто используют специальные укладки по Шюл-
271
Рис. 183. Рентгенограммы височных костей (по Шюллеру) ребенка 13 лет.
а — прямая проекция; б — боковая проекция.
леру, Стенверсу и Майеру. Для изучения каменистой части ви-
сочной кости у новорожденных и детей раннего возраста приме-
няют исследование черепа в прямой или задней проекции, так
как на фоне глазниц отчетливо отображается каменистая часть
и сосцевидные отростки.
Исследование черепа при выполнении рентгенограмм височ-
ной кости в косой проекции (по Шюллеру) является разновид-
ностью укладки при выполнении обзорной рентгенограммы в бо-
ковой проекции. Однако при укладке по Шюллеру центральный
луч направляется на височную кость под углом 25° в каудаль-
ном направлении, благодаря чему правая и левая височная кость
не наслаиваются друг на друга. Рентгенограмму производят с
целью изучить состояние пневматизации сосцевидного отростка
и швов, соединяющих его с другими костями, определить поло-
жение и глубину борозды сигмовидного синуса, выявить продоль-
ные переломы каменистой части височной кости и изучить ви-
сочно-нижнечелюстной сустав. Рекомендуется осуществлять по-
следовательную рентгенографию с обеих сторон. При оценке
прицельной рентгенограммы по Шюллеру можно сделать срав-
нительный анализ структуры пневматизации ячеек височной ко-
сти с правой и левой стороны. Нечеткость расположенных меж-
ду ячейками перегородок и затенение ячеек характерны для
острого воспалительного процесса (рис. 183).
Рентгенограмму, произведенную с использованием укладки
по Стенверсу, можно рассматривать как разновидность снимка,
полученного при выполнении обзорной рентгенограммы черепа в
прямой проекции. Больной лежит вниз лицом, опирается на кас-
сету надбровной дугой и скуловой костью, при этом сагитталь-
ная плоскость черепа образует с плоскостью стола угол 45°.
272
Рис. 184. Рентгенограмма височной кости (по Стенверсу).
Рис. 185. Рентгенограммы височных костей (по Майеру),
а — прямая проекция; б — боковая проекция.
Центральный рентгеновский луч направляется краниально на
височную кость под углом 10—15°. На рентгенограмме хорошо
видны внутреннее ухо, внутренний слуховой проход, а также ка-
менистая часть височной кости (рис. 184). Такие снимки произ-
водят при заболеваниях, сопровождающихся изменениями во
внутреннем ухе или апикальной части пирамиды височной кости.
18 Рентгенодиагностика в педиатрии. Том 2
273
Рис. 186. Рентгенограммы височных костей (по Майеру) ребенка 12 лет. Сле-
ва большая полость холестеатомы.
а — прямая проекция; б — боковая проекция.
При исследовании височной кости по Майеру происходит
значительное проекционное искажение (удлинение) каменистой
части височной кости, поэтому эту укладку называют еще осе'
вой проекцией височной кости. Кассету располагают на клино'
видной подставке под углом 10°, открытым в сторону лица. Сни-
мок производят в положении больного на спине, голова его повер-
нута в сторону, с которой делают снимок, срединно-сагиттальная
плоскость черепа образует с плоскостью стола угол 45°. Централь-
ный рентгеновский луч направляется каудально под углом 45° на
наружное слуховое отверстие исследуемой стороны. Цри исследо-
вании этой проекции изучают барабанную полость и наружный
слуховой проход. На снимках по Майеру можно судить о вели-
чине полости сосцевидной пещеры (антрум), костной структуре
ткани, окружающей полость, ширине входа в полость сосцевид-
ного отростка и состоянии задней стенки надбарабанного углуб-
ления (аттик) (рис. 185).
Барабанная полость па рентгенограмме, произведенной как
в проекции Шюллера, так и в проекции Майера, видна лишь ча-
стично. На рентгенограмме по Шюллеру она накладывается на
наружный и внутренний слуховой проход, на рентгенограмме по
Майеру видна только часть надбарабанного пространства, осталь-
ную часть барабанной полости прикрывает массив каменистой
части. Снимок височной кости по Майеру чаще производят при
хронических воспалительных процессах. В случае необходимости
все эти укладки могут быть дополнены томографическим иссле-
дованием.
Холестеатома — опухолевидное образование в паутинной
оболочке головного мозга, состоящее из кристаллов холестерина,
жира и чешуек эпидермиса. Клиническими признаками холесте-
274
атомы являются затяжное течение хронического отита с голов-
ной болью, ощущением тяжести в голове, иногда наблюдается па-
рез лицевого нерва. При достаточной величине перфорации
отоскопически можно видеть серовато-беловатые эпидермальные
массы, свисающие в барабанную полость или выполняющие часть
наружного слухового прохода.
Характерными рентгенологическими признаками холестеатом
являются: четко и равномерно очерченное просветление, соответ-
ствующее дефекту кости в области наружной стенки надбара-
банного углубления или в сосцевидном отростке; узкая теневая
полоска, ограничивающая просветление в сосцевидной части; от-
сутствие тени верхнезадней стенки наружного слухового прохо-
да, что приводит к слиянию просветления расширенных антрума
и аттика, как выражение «естественной радикальной операции»
(рпс. 186) [Земцов Р. М., 1965].
18
Глава IV
БОЛЕЗНИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Заболевания центральной нервной системы занимают значи-
тельное место в патологии детского возраста. В диагностике этих
заболеваний наряду с общеизвестными неврологическими мето-
дами важную роль играет рентгенологическое исследование. Ме-
тоды рентгенологического исследования делятся на три группы:
рентгенография без применения контрастных веществ (бескон-
трастная, или стандартная, рентгенография), рентгенография с
искусственным контрастированием ликворных пространств (вен-
трикулопневмоэнцефалография, миелография) и контрастирова-
ние сосудов головного и спинного мозга (ангиография). В широ-
кой лечебной сети ведущее место занимает стандартная бескон-
трастная рентгенография черепа и позвоночника.
МЕТОДИКИ ИССЛЕДОВАНИЯ ЧЕРЕПА
Для того чтобы успешно решить диагностические задачи при
заболеваниях черепа и головного мозга, следует руководствовать-
ся клиническими данными, полученными при обследовании ре-
бенка. Эти сведения обязательно должны включать результаты
первоначального неврологического исследования, определения
состояния глазного дна и полей зрения, электрофизиологического
исследования, анализа цереброспинальной жидкости. Только в
этом случае можно назначить и применять в необходимой после-
довательности пейрорентгенологические методы исследования.
Череп представляет собой сложное анатомическое образование,
состоящее из большого количества сложных костей, в связи с чем
возникла необходимость использовать несколько вариантов укла-
док. При исследовании черепа производят так называемые об-
зорные краниограммы, специальные снимки и послойное рент-
генологическое исследование. К обзорным краниограммам отно-
сятся снимки, произведенные в боковой, прямой, подбородочно-
носовой, задней полуаксиальной и аксиальной проекциях. Кроме
того, в детской практике применяют специальные укладки, осо-
бенно необходимые при некоторых заболеваниях, в частности их
276
применяют для получения рентгенограмм канала зрительного
нерва по Резе, пирамид височной кости по Стенверсу и сосцевид-
ных отростков по Шюллеру. К специальным относят также ук-
ладки, используемые при рентгенографии нижней челюсти, зу-
бов, височно-челюстного сустава, височной кости. Условно к ним
можно отнести укладки, применяемые для получения касатель-
ных и тангенциальных снимков, при выполнении которых изу-
чаемый участок выводится в краеобразующее положение. Чаще
всего эти снимки используют при исследовании определенного
участка свода черепа.
По краниограммам можно в известной мере судить о состоя-
нии костей черепа и патологических изменениях в них, однако
следует помнить, что краниограмма лишь косвенно может отра-
жать состояние содержимого черепа — головного мозга, оболочек,
сосудов. Для выявления изменений в головном мозге, особенно,
для получения данных о состоянии ликворных пространств, ши-
роко используют пневмоэнцефалографию, вентрикулографию,,
пневмоцистернографию. Очевидна диагностическая ценность ан-
гиографии сосудов головного мозга, особенно при подозрении
на опухоли головного мозга при некоторых сосудистых заболе-
ваниях.
Обзорная рентгенография черепа
Обзорные рентгенограммы черепа, как правило, производят в
двух проекциях — боковой и прямой. Только после изучения об-
зорных краниограмм в случае необходимости выполняют допол-
нительные рентгенограммы. При проведении рентгенографии у
детей возникают определенные технические сложности, в первую
очередь при фиксации ребенка в нужном положении. Механиче-
ские фиксаторы, предложенные для исследования черепа у детей,
громоздки, вызывают беспокойство ребенка, а главное, неприме-
нимы при исследовании новорожденных и детей младшего воз-
раста. Наш опыт показывает, что, после того как ребенок осваи-
вается в рентгеновском кабинете, в спокойной обстановке всегда
можно получить необходимые рентгенограммы даже у маленьких
пациентов. Во многих случаях удается надежно фиксировать ре-
бенка в нужном положении с помощью валиков и широких кре-
пящих лент. Рентгенографию черепа всегда следует выполнять,
используя одно и то же фокусное расстояние, поскольку только
при этом условии можно сравнивать рентгенограммы в процессе
динамического наблюдения. Использование более высокого на-
пряжения и минимальной экспозиции обеспечивает лучшее каче-
ство снимка.
Рентгенография черепа в боковой проекции. При выполнении
рентгенографии черепа в боковой проекции ребенка укладывают
на живот, голову поворачивают в сторону, на которой проводят
исследование, и фиксируют. Новорожденного можно укладывать
на бок, не развертывая его, в таком случае под голову подклады-
277
вают валик. Рентгенограмму производят с правой или левой сто-
роны в зависимости от предполагаемой локализации патологиче-
ского процесса. Центральный рентгеновский луч должен быть
направлен на турецкое седло, проекцию которого определяют
следующим образом: проводят линию от нижпенаружного края
глазницы до верхнего края наружного слухового прохода и полу-
ченную величину делят пополам. Турецкое седло проецируется
на 0,5—1 см выше установленной таким образом точки.
При рентгенографии черепа в боковой проекции срединно-
сагиттальная плоскость должна быть параллельна плоскости
кассеты. В этом случае центральный рентгеновский луч пройдет
перпендикулярно по отношению к сагиттальной оси черепа. Рент-
генографию черепа в боковой проекции можно выполнить также
в положении больного па спине. В таком случае снимок черепа
производят при горизонтальном ходе лучей. Исследовать череп
можно и в вертикальном положении ребенка (сидя или стоя),
при этом дети меньше капризничают и обеспечивается получе-
ние более качественной рентгенограммы.
Основное требование к рентгенограмме в боковой проекции —
отсутствие расхождения контуров черепа. На правильно произ-
веденной рентгенограмме наслаиваются друг на друга тени «па-
дающих капель», образованные скуловыми костями, тени полу-
овальных линий, обусловленные большими крыльями основной
кости, отмечается совпадение верхних контуров глазниц, деталей
турецкого седла, слуховых проходов, наслаиваются суставные от-
ростки нижней челюсти. Не должно быть расхождения нижней
части затылочной кости.
Рентгенограмма черепа в боковой проекции чаще всего ока-
зывается наиболее информативной. При ее изучении получают
представление о конфигурации и размерах черепа, толщине ко-
стей, сосудистых изменениях, патологических процессах внутри
черепа, наличии гипертензии, аномалиях и пороках развития. Не-
редко по этой рентгенограмме удается распознать патологические
процессы и в краниовертебральной области.
Рентгенография черепа в прямой проекции. Рентгенография
черепа в прямой проекции может быть выполнена как при зад-
непереднем, так и переднезаднем направлении рентгеновского
луча. В первом варианте ребенка укладывают на живот вниз ли-
цом, при этом он должен опираться на лоб и слегка касаться
носом кассеты, в результате чего получается рентгенограмма че-
репа в л о б н о-н особой проекции. В таком положении реко-
мендуется обследовать детей в возрасте старше 2 лет. В более
младшем возрасте дети, как правило, не ложатся вниз лицом.
Кроме того, не рекомендуется обследовать в лобно-носовом поло-
жении и больных детей, находящихся в тяжелом состоянии. В та-
ком случае эта укладка может быть заменена затылочной,
когда ребенок лежит на спине, опираясь на затылок, со слегка
приведенным к грудине подбородком. Рентгеноанатомические
детали как в первом, так и во втором варианте оказываются при-
278
Рис. 187. Рентгенограмма черепа в лобно-носовой проекции ребенка 10 мес.
мерно одинаковыми. При втором варианте исследования перед-
ние отделы лицевого скелета будут несколько проекционно уве-
личенными, что легко заметить по увеличенным глазницам. Если
на рентгенограмме в передней проекции краеобразующими явля-
ются сосцевидные отростки, то на рентгенограмме в задней про-
екции хорошо видны скуловые дуги.
При рентгенографии черепа в прямой проекции срединно-са-
гиттальная плоскость должна быть строго перпендикулярна плос-
кости кассеты. Центральный рентгеновский луч как при задне-
переднем, так и переднезаднем направлении проходит на уровне
глазной щели. При соблюдении указанных условий на рентгено-
грамме аналогичные анатомические детали с обеих сторон будут
расположены симметрично по отношению к средней линии. В ка-
честве ориентира рекомендуется выбрать сосцевидные отростки
или пирамиды височных костей, хорошо заметные на фоне глаз-
ниц (рис. 187).
Кроме лобно-носовой укладки, для исследования черепа в
прямой проекции может быть использована и лобная у к л a fl-
279
к а. При рентгенографии черепа в лобной проекции ребенок ле-
жит на животе вниз лицом и опирается только на лоб, не касаясь
кассеты носом (для этого необходимо немного согнуть шею).
В этом положении можно обследовать детей любого возраста,
но чаще его применяют при обследовании детей старшего воз-
раста.
Рентгенографию черепа в лобной проекции рекомендуется
проводить для определения локализации инородных тел или
обызвествленных включений в мозговом черепе, так как в этом
случае проекционное искажение уменьшается. Отличительным
признаком рентгенограммы в лобно-носовом положении от сним-
ка в лобном положении является то, что на первом снимке пи-
рамиды височных костей закрывают глазницы только частично,
а на втором верхний край пирамид определяется выше контуров
глазницы, полностью закрывая их. На рентгенограмме в лобной
проекции у детей более старшего возраста можно видеть спинку
турецкого седла; этот снимок может быть использован для иссле-
дования турецкого седла в качестве второй проекции.
Исследование черепа рекомендуется начинать с тех укладок,
которые ребенок легче переносит. Так, например, сначала лучше
сделать снимок черепа в затылочной проекции, затем — в боко-
вой и других необходимых проекциях.
Рентгенография черепа в подбородочно-носовой проекции. Ис-
следование черепа в подбородочно-носовой проекции необходимо
при многих заболеваниях мозгового и лицевого черепа. Она мо-
жет быть с успехом использована и для исследования мозгового
черепа при опухолях передней и средней черепных ямок, для по-
лучения данных о состоянии глазниц и верхних глазничных ще-
лей, малых и больших крыльев основной кости. Этот метод при-
меняют при невралгиях тройничного нерва, опухолях верхних
челюстей, травмах лицевого скелета, воспалительных процессах
в околоносовых пазухах для исследования пирамид височных
костей и носовой полости.
При рентгенографии черепа в подбородочно-носовой проекции
ребенок лежит на животе, касается стола подбородком и носом.
Срединно-сагиттальная плоскость черепа должна быть перпенди-
кулярна плоскости кассеты. Центральный рентгеновский луч на-
правляют на уровень нижнего края глазницы перпендикулярно
кассете. Рентгенография черепа в подбородочно-носовой проек-
ции может быть выполнена как в горизонтальном положении
больного, так и в вертикальном. Если позволяет состояние боль-
ного и возраст, то целесообразнее проводить исследование в вер-
тикальном положении, особенно для определения выпота в око-
лоносовых пазухах (рис. 188).
Рентгенография черепа в задней полуаксиальной проекции.
Показаниями к исследованию черепа в задней полуаксиальной
(полуосевой) проекции являются травмы затылочной кости, опу-
холи задней черепной ямки, необходимость исследовать пирами-
ды височных костей, заднего края большого затылочного отвер-
280
Рис. 188. Рентгенограмма черепа в подбородочпо-посовой проекции ребенка
9 лет.
стия, внутреннего затылочного гребня, задней дуги Ci (рис. 189).
Снимок в этой проекции называют также третьей проекцией для
исследования спинки турецкого седла, так как ее нередко удается
хорошо рассмотреть на фоне большого затылочного отверстия.
Особое значение этот снимок приобретает при опухолях голов-
ного мозга: при локализации опухоли в задней черепной ямке на
снимке иногда можно обнаружить разрежение костного валика
большого затылочного отверстия (симптом Бабчина).
Ребенок лежит на спине, подбородок максимально приведен
к грудине, для этого под голову необходимо подложить ватный
валик. Срединно-сагиттальная плоскость черепа должна быть
перпендикулярна плоскости кассеты. Центральный рентгеновский
луч направляют от лобного бугра по средней линии под углом
к кассете 30—45°, наклоняя рентгеновскую трубку в краниокау-
дальном направлении. Для определения симметричности сним-
ка рекомендуется сравнить расположение пирамид височной ко-
сти по отношению к срединной линии.
281
Рис. 189. Рентгенограм-
ма черепа в задней по-
луаксиальной проекции
больного 4 лет.
Рентгенография черепа в аксиальной проекции. Основным по-
казанием к проведению этого исследования являются патологи-
ческие процессы, возникающие близко от основания черепа или
исходящие из него. Иногда такую укладку называют снимком
основания черепа. Эту проекцию применяют также при перело-
мах основания черепа и скуловых дуг, опухолях мозга, больших
кистах или опухолях верхнечелюстных пазух, для уточнения со-
стояния отверстий черепа — рваного, овального, остистого, иссле-
дования передней дуги Ci и сустава Крювелье на фоне большого
затылочного отверстия (рис. 190).
Исследование черепа в аксиальной (осевой) проекции может
быть произведено в двух положениях в зависимости от состояния
больного ребенка и его возраста. Снимок может быть выполнен
как при теменно-подбородочном ходе рентгеновского луча, так и
при подбородочно-теменном. При первом варианте ребенка укла-
дывают на живот, голова его максимально отведена кзади при
вытянутой шее и опирается на подбородок. Центральный рентге-
новский луч направляют на область большого родничка под
углом 10° к кассете в сторону проекции турецкого седла. Для это-
го рентгеновскую трубку наклоняют в краниокаудальном направ-
лении.
Для выполнения аксиального снимка при подбородочно-те-
менном ходе луча ребенка укладывают на спину, голову макси-
282
мально отводят кзади до соприкосновения теменной ооласти с
кассетой. Для этого под плечи обычно приходится подкладывать
валик. Центральный рентгеновский луч направляют по средней
линии примерно на расстоянии 3 см от подбородка книзу в сто-
рону проекции турецкого седла. При обоих вариантах срединно-
сагиттальная плоскость и ушная вертикаль черепа должны быть
перпендикулярны плоскости кассеты, а физиологическая гори-
зонталь (линия, идущая от нижнего края глазницы до верхнего
края наружного слухового прохода) — параллельна плоскости
стола (рис. 191).
Получить качественную рентгенограмму черепа в аксиальной
проекции трудно; правильность укладки определяют по симмет-
ричному расположению анатомических деталей с обеих сторон
по отношению к средней липии, например скуловых дуг или пира-
мид височных костей. Отличительным признаком снимка черепа
в аксиальной проекции при подбородочно-теменном ходе луча яв-
ляется то, что на такой рентгенограмме детали основания ка-
жутся увеличенными, и это особенно заметно по размерам ниж-
ней челюсти.
Следует подчеркнуть, что исследование черепа в аксиальной
проекции не следует проводить при тяжелом состоянии больного
(возможны тяжелые осложнения при опухолях, окклюзионной
гидроцефалии с вклинением продолговатого мозга). В этих слу-
чаях можно выполнить рентгенограммы в аксиальной проекции
в положении больного на спине: кассету устанавливают к темен-
ной области, а центральный луч направляют под почти прямым
углом к кассете, отведя рентгеновскую трубку к ножному концу
стола. Угол наклона в градусах определяют индивидуально
для каждого больного, он зависит от состояния пациента, возмож-
ности использовать ту или иную укладку, конструкции аппарата
и т. д.
Кроме обзорных рентгенограмм черепа, существует большое
количество специальных укладок, предназначенных для выявле-
ния отдельных деталей черепа, не отображающихся на стандарт-
ных рентгенограммах.
Рентгенография канала зрительного нерва по Резе. Показания
к использованию данной проекции: необходимость исследовать
канал зрительного нерва, стенку глазницы и верхней глазничной
щели, подозрение на опухоль глазницы, зрительного нерва, глио-
мы хиазмы и оболочечные опухоли в области крыльев основной
кости. Снимок в этой проекции может оказаться необходимым
при аневризмах сонной артерии и повышении внутричерепного
давления (рис. 192).
Для производства снимка больного укладывают на живот, го-
лову поворачивают в сторону поражения; при этом с кассетой
должны соприкасаться надбровная дуга, скуловая кость и кончик
носа. Центральный рентгеновский луч направляют с противопо-
ложного теменного бугра. Для сравнения производят рентгено-
граммы обоих каналов зрительного нерва.
283
Рис. 190. Рентгенограмма черепа в аксиальной проекции
ребенка 13 лет.
Рис. 191. Рентгенограмма черепа в боковой проекции ре-
бенка 12 лет.
АБ — физиологическая горизонталь; ВГ — ушная вертикаль.
Рис. 192. Рентгенограмма канала зрительного нерва (по Резе) ребенка 4 лет.
При невозможности выполнить исследование в положении
лицом вниз, производят рентгенографию канала зрительного нер-
ва в положении больного на спине. В этом случае голову ребенка
поворачивают влево или вправо под углом 30° к кассете в зави-
симости от того, какую сторону снимают. Например, при рентге-
нографии канала левого зрительного нерва голова повернута
вправо и наоборот. Центральный рентгеновский луч направляют
непосредственно на исследуемую глазницу. При этом варианте
снимка детали глазницы получаются менее четкими из-за отда-
ленности глазницы от кассеты, однако грубые изменения можно
обнаружить и в этой проекции.
Рентгенография глазницы в косой проекции. Эту специальную
укладку черепа применяют при травмах передних отделов височ-
ной кости и для определения локализации инородных тел внутри
черепа в височной области или вне черепа в височной ямке. Впер-
вые такую укладку предложили Г. Н. Трейстер и Р. Н. Смелян-
ский (1943). Ребенка укладывают вниз лицом на глазницу непо-
раженной стороны точно так же, как при рентгенографии канала
зрительного нерва по Резе, однако центральный рентгеновский
луч направляют касательно к височной поверхности свода чере-
па перпендикулярно кассете. При такой укладке пораженная
сторона черепа не соприкасается с кассетой. Как правило, снимок
глазницы в косой проекции производят только после изучения
обзорных рентгенограмм черепа и заключение дают с учетом ре-
зультатов всех произведенных исследований.
Касательная рентгенография черепа. Касательный снимок че-
репа чаще всего производят при исследовании определенного
285
участка свода черепа с целью получить раздельное изооражение
внутренней и наружной пластинок и диплоического слоя. Поло-
жение головы больного зависит от локализации патологического
процесса. Во всех случаях исследуемый участок должен быть
краеобразующим и отдален от кассеты. Центральный рентгенов-
ский луч направляют касательно, тангенциально и поле облуче-
ния максимально суживается. Исследуемая область на тангенци-
альных снимках получается искаженной из-за отдаленности от
кассеты, но при этом отсутствует суперпозиция других участков.
Контактная рентгенография черепа. На обзорных рентгено-
граммах черепа отображаются детали как на исследуемой сторо-
не, так и на стороне, отдаленной от кассеты, что создает опреде-
ленные сложности в распознавании стороны поражения черепа.
Известно, что рентгеноанатомические детали и патологические
изменения иа прилегающей к кассете стороне изображаются бо-
лее четко, меньше искажаются их размеры. Это положение как
раз и используют при производстве контактных снимков.
Снимаемый участок черепа при контактной рентгенографии
плотно прилежит к центру кассеты. Центральный рентгеновский
луч направляют на центр кассеты перпендикулярно ее плоско-
сти. Рентгеновскую трубку приближают к пленке на расстояние
40—45 см, при этом изображение отдаленной от кассеты стороны
резко проекционно искажается (увеличивается), теряет свою чет-
кость и смазывается из-за того, что исследование проводят расхо-
дящимся пучком рентгеновских лучей. Таким образом при кон-
тактной рентгенографии на снимке можно получить четкое изо-
бражение необходимого участка черепа.
Прицельная рентгенография черепа. Исследование производят
ограниченным пучком рентгеновских лучей. Чаще всего его ис-
пользуют при исследовании турецкого седла в боковой проекции.
Прицельный рентгеновский снимок турецкого седла отличается от
обзорной рентгенограммы черепа более высоким качеством и чет-
костью изображения турецкого седла.
Для получения прицельной рентгенограммы больного уклады-
вают так же, как и при стандартной рентгенографии черепа. Ту-
рецкое седло должно располагаться в центре кассеты, размеры
которой меньше, чем при обзорных снимках. Центральный рент-
геновский луч направляют в центр кассеты, пучок лучей диаф-
рагмируют. Ца снимке должно быть получено изображение пе
только турецкого седла, но и смежных с ним образований: кры-
льев основной кости, основной пазухи и ската. Контуры турец-
кого седла в норме ровные и четкие. Основная пластинка и дно
седла представлены одним контуром.
Рентгенография черепа с прямым увеличением изображения.
При выполнении исследования увеличивают расстояние между
головой и пленкой, опуская кассету вниз от стола. Увеличенное
изображение черепа на пленке получается вследствие примене-
ния расходящегося пучка рентгеновских лучей. Такая рентгено-
грамма может быть выполнена только на аппаратах с острофо-
286
кусной рентгеновской трубкой с площадью фокусного пятна
0,3 мм2.
На увеличенных рентгенограммах отображается больше ана-
томических деталей на единицу площади, чем на обычных рент-
генограммах. В связи с этим методику исследования черепа с
увеличением изображения рекомендуется использовать для выяв-
ления тонких структурных изменений, например при подозрении
на трещину черепа, в начальных стадиях костной деструкции, при
исследовании височной кости, т. е. при таких патологических про-
цессах, которые плохо различимы при обычной рентгенографии.
Томография черепа
Метод послойного рентгенологического исследования широко^
применяют в клинической практике. Ценность томографии заклю-
чается в том, что она позволяет избежать суммарного изображе-
ния органа, что неизбежно при обычной рентгенографии. Ввиду
сложного строения черепа суммация теней чрезвычайно затруд-
няет анализ краниограмм.
Томографическое исследование черепа производят только
после тщательного изучения обзорных и дополнительно произве-
денных краниограмм. План рентгенологического исследования
определяет врач-рентгенолог совместно с лечащим врачом. Перед
томографией черепа должны быть четко определены в первую
очередь показания, цель исследования и диагностические задачи,
зона исследования, глубина томографируемого слоя и проекции
для послойного исследования.
Показания к томографии черепа очень разнообразны: опухоли
головного мозга (особенно при базальной локализации), анома-
лии краниовертебральной зоны, воспалительные процессы в око-
лоносовых пазухах и др. Нередко объектом томографического
исследования являются обызвествленные патологические образо-
вания в зоне турецкого седла или в глубине головного мозга.
Важное практическое значение имеет определение проекций,
в которых необходимо проводить томографическое исследование
черепа. Их выбирают в зависимости от задач и зоны исследова-
ния. Чаще всего томографию черепа проводят в двух взаимно
перпендикулярных плоскостях — сагиттальной и фронтальной.
При укладке головы в сагиттальной плоскости больной лежит на
животе, голова его повернута в сторону, подлежащую съемке,
срединно-сагиттальная плоскость должна быть параллельна плос-
кости стола. Центральный рентгеновский луч направляют в центр
томографируемого слоя. Угол качания рентгеновской трубки дол-
жен быть не менее 30°, а если позволяют технические возможно-
сти, в пределах 50°. Важно помнить, что именно от величины
угла качания трубки зависит толщина слоя. В зависимости от
глубины патологического процесса выбирают томографируемый
слой и производят два — три снимка на различной глубине при
расстоянии между срезами в пределах 0,5—1 см. Количество
287
снимков зависит от характера патологического процесса и кон-
кретных диагностических задач.
Определенные сложности может представить определение оп-
тимального томографируемого слоя; ориентироваться приходится
на костные анатомические детали непосредственно па больном
или с учетом изменений, выявленных на ранее сделанных кранио-
граммах. В виде анатомических ориентиров могут быть использо-
ваны любые анатомические детали на черепе, например перено-
сица при томографии турецкого седла, передняя поверхность
лобной или верхнечелюстной кости при томографии околоносовых
пазух, надбровные дуги, слуховые проходы и др.
При определении томографируемого слоя по крапиограммам следует
помнить о коэффициенте увеличения в пределах 20% по сравнению с дан-
ными, полученными при непосредственном измерении на больном. Коэф-
фициент увеличения снимка определяют путем измерения расстояния меж-
ду определенными анатомическими ориентирами на больном и сопоставле-
ния его с полученным на краниограммах. Расстояние, полученное прп из-
мерениях на больном, делят на аналогичное расстояние на снимках и ре-
зультат умножают на 100. Например, если переднезадний размер черепа
между наиболее удаленными точками кости (надпереносье) и затылочной
кости (выше внутреннего затылочного выступа) на больном составляет 17
см, а на рентгенограммах 20 см, то коэффициент равен ^-100=85, т. е.
расстояние на краниограммах увеличено на 15%. Это необходимо учитывать
при установлении оптимального томографируемого слоя с центрацией на
патологический очаг. Если на снимках патологический очаг располагается
ориентировочно на глубине 5 см от средней линии вправо, то оптимальный
томографируемый слой вычисляют по формуле: 5-0,85=4,25, и указатель
томографа устанавливают именно на этом расстоянии от средней линии
вправо. При несоблюдении этого условия даже при многократном проведе-
нии исследований можно ошибиться в поисках нужного слоя и не получить
отображения искомого участка.
При томографии во фронтальной плоскости больной может
находиться в положении на животе или на спине в зависимости
от того, какой отдел черепа исследуют, и от состояния больного.
При обоих вариантах срединно-сагиттальная плоскость должна
быть перпендикулярна плоскости кассеты. Центральный рентге-
новский луч направляют на патологически измененный отдел
черепа. Глубину среза определяют так же, как при томографии
в сагиттальной плоскости. Проекции при послойном исследовании
черепа также многообразны, как и при обычной рентгенографии.
Для томографии определенных участков черепа (особенно при
изучении основания черепа) обычно производят две — три томо-
граммы, при этом расстояние между срезами равно 0,5—1 см.
Поскольку при послойном исследовании приходится изменять
технические условия (увеличивать напряжение и экспозицию),
особое значение имеет защита детей от излучения. Это подчер-
кивает необходимость тщательного выбора условий для проведе-
ния томографии и правильного определения глубины залегания
патологического процесса; при этом чаще всего не возникает не-
обходимости в дополнительных томографических срезах.
288
Для того чтобы уменьшить лучевую нагрузку на детей, каза-
лось бы, целесообразно применить симультанную кассету для од-
номоментной серийной томографии. Однако при использовании
симультанной кассеты приходится увеличивать напряжение на
рентгеновской трубке. Кроме того, и это самое главное, у детей
из-за своеобразного строения костей четкость изображения при
использовании многослойной кассеты всегда хуже, чем при обыч-
ной томографии. В связи с этим приходится повторно проводить
обычное томографическое исследование после многослойной то-
мографии, что сводит на нет все усилия, затраченные на защиту
больного ребенка от рентгеновского излучения.
Зонография — послойное исследование, производимое при ма-
лом угле качания рентгеновской трубки (8—10°). Согласно тео-
рии томографии, при послойном рентгенологическом исследова-
нии толщина выделенного слоя зависит от угла качания рентге-
новской трубки. При малых углах качания рентгеновской трубки
(8—10°) толщина выделенного слоя тканей определяется време-
нем экспозиции: с уменьшением угла качания рентгеновской
трубки увеличивается толщина выделенного слоя. При зоногра-
фии выделенный, или «эффективный», слой равен 3,5—4 см, при
томографии— 1,5—2 см. Благодаря более толстому «эффективно-
му» слою во многих случаях можно произвести один снимок, в
срез попадают даже мелкие патологические образования.
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ЛИКВОРНОЙ СИСТЕМЫ
И СОСУДОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА
С помощью методов краниографии не всегда удается опреде-
лить характер и локализацию патологического процесса при за-
болеваниях головного мозга и его оболочек. В таких случаях для
уточнения топического диагноза и установления характера про-
цесса приходится использовать более сложные методы исследо-
вания с искусственным контрастированием ликворной системы
или сосудов головного мозга. Подобные исследования следует
проводить только в специализированных нейрохирургических от-
делениях.
Контрастирование ликворных пространств можно осущест-
влять путем введения воздуха в боковой желудочек мозга (ппев-
мовентрикулография) или в субарахноидальное пространство го-
ловного и спинного мозга с помощью поясничного прокола (пнев-
моэнцефалография) .
Вентрикулография заключается в введении воздуха или дру-
гих контрастных веществ непосредственно в боковые желудочки
головного мозга. Для ее осуществления накладывают трепана-
ционные отверстия, производят пункцию желудочков и вводят
воздух, кислород или другое контрастное вещество. У детей до
заращения большого родничка пункцию и введение воздуха осу-
ществляют через родничок. Можно произвести пункцию боковых
19 Рентгенодиагностика в педиатрии. Том 2
289
желудочков и через расширенные швы при выраженной гидро-
цефалии. Все манипуляции выполняет нейрохирург. Количество
вводимого воздуха зависит от диагностических задач, давления
цереброспинальной жидкости, возраста ребенка и характера пато-
логического процесса.
Пневмоэнцефалография основана на введении газа в лик-
ворные пространства головного мозга через субарахноидальное
пространство спинного мозга. Газ можно ввести путем субок-
ципитальной пункции, но этот способ более трудоемкий и опас-
ный, хотя при этом требуется меньшее количество газа. Наи-
большее распространение получил люмбальный метод введения
газа. Пневмоэнцефалография отличается от вентрикулографии не
только методом введения газа, но и тем, что позволяет не
только осуществить контрастирование желудочковой системы, но
и заполнить газом субарахноидальное пространство поверхности
и основания мозга, т. е. в известной степени имеет некоторые
преимущества перед вентрикулографией.
Контрастное исследование сосудов головного мозга у детей сле-
дует производить только в рентгеновских кабинетах нейрохирур-
гических отделений. По сравнению с вентрикулографией и пнев-
моэнцефалографией ангиографию у детей применяют намного
реже и по строгим показаниям: при подозрении на опухоль моз-
га, некоторых сосудистых заболеваниях мозга, иногда при трав-
мах черепа и мозга.
Компьютерная томография. В последние годы в практику ме-
дицинских учреждений внедряется наиболее современный и ин-
формативный метод послойного исследования — компьютерная
томография. При этом исследовании узкий пучок рентгеновских
лучей проходит через тело больного и направляется не на рент-
геновскую пленку, а на детектор, состоящий из светящихся кри-
сталлов. Это обусловливает применение принципа сканирования.
Детекторы при многократном линейном перемещении и повороте
вдоль тела больного осуществляют более 300 тыс. «считываний»
рентгеновских лучей, прошедших через тело больного, которые
автоматически обрабатываются и передаются в запоминающее
устройство. В основе метода лежит измерение поглощенной лу-
чистой энергии, величины которой записываются на магнитную
ленту и с пульта управления могут передаваться в виде черно-
белого или цветного изображения на дисплей. В отличие от обыч-
ной продольной томографии при компьютерной томографии полу-
чается изображение поперечного сечения исследуемого органа.
Достоинства этого метода трудно переоценить.
Особенно перспективно применение компьютерной томогра-
фии в нейрорентгенологии детского возраста. С помощью этого
метода исследования стало возможно получать изображение же-
лудочков мозга без искусственного контрастирования, различать
внутричерепные объемные процессы, внутримозговые кровоизлия-
ния вплоть до отдельного изображения серого и белого вещества
головного мозга.
290
Рпс. 193. Рентгенограм-
ма черепа в лобно-носо-
вой проекции ребенка 8
лет.
АБ — ширина черепа.
ВОЗРАСТНАЯ РЕНТГЕНОАНАТОМИЯ ЧЕРЕПА У ДЕТЕЙ
Интерпретация крапиограмм у детей представляет значитель-
ные трудности. Череп новорожденного находится в состоянии не-
полного окостенения. Он формируется внутриутробно из 110 цен-
тров окостенения, а к моменту рождения сохраняется до 45 цен-
тров. После рождения ребенка кости черепа развиваются
неравномерно и каждый возраст в этом плане имеет свои отли-
чия, что необходимо учитывать при анализе краниограмм у детей.
Сагиттальный размер (длина черепа) — расстояние между
внутренними пластинками лобной кости на уровне надпереносья
и затылочной кости, выше внутреннего затылочного выступа —
измеряют на рентгенограмме в боковой проекции. Фронтальный
размер (ширина черепа) определяют на снимке в лобно-носовой
проекции, измеряя расстояние между внутренними пластинками
теменных костей в наиболее удаленных точках. Для измерения
вертикального размера (высота черепа) на рентгенограмме в бо-
ковой проекции сначала проводят линию физиологической гори-
зонтали, затем от нее восстанавливают перпендикуляр от наруж-
ного слухового прохода до внутренней пластинки теменной кости
(рис. 193, 194).
В норме различают три формы черепа: мезо-, долихо- и бра-
хицефалическую. Форма зависит от соотношения фронтального
19* 291
Рис. 194. Рентгенограмма черепа в боковой проекции больного 8 лет. Объяо
нение в тексте.
ВГ — длина; ДЕ — высота черепа.
и сагиттального размеров и определяется по обзорным снимкам,
произведенным в боковой и лобно-носовой проекциях.
Для определения формы черепа фронтальный размер делят на сагит-
тальный и полученный результат умножают на 100. Этот показатель назы-
вается широтно-длиннотным индексом. Например, у 5-летсего ребенка фрон-
тальный размер черепа равен 14 см, а сагиттальный —17 см. В этом случае
14
широтно-длиннотный индекс равен—-100 = 80.
Зная широтно-длиннотный индекс, можно судить о преобладании фрон-
тального или сагиттального размера. Преобладание сагиттального размера
(длина черепа) характерно для долихоцефалической формы (индекс будет
меньше 75). При брахпцефалической форме длина черепа незначительно
преобладает над шириной и индекс будет более 80. В приведенном выше
примере индекс равен 80, что соответствует мезоцефалической форме черепа.
У новорожденных и детей до 3—5 лет чаще встречается брахицефалическая
(высокая) форма черепа. Изменения формы черепа чаще наблюдаются при
гидроцефалии, краниостенозе, микроцефалии. Особое значение приобретает
измерение размеров черепа у детей при вентрикулографии и планировании
оперативного вмешательства, помогая точно определить локализацию пато-
логического процесса и выбрать оптимальный оперативный доступ.
После определения формы и размеров черепа необходимо про-
водить тщательное изучение отдельно покровных костей и осно-
вания. Рассматривают каждую рентгеноанатомическую деталь,
каждую кость, ее положение, взаимоотношение с другими костя-
ми, состояние швов и родничков, сосудистый рисунок, пальцевые
в давления.
292
Поьрс”ные кости черепа состоят из наружной, внутренней
пластинок и диплоического слоя. К моменту рождения диплоиче-
ский ci>4ii v новорожденных не выражен; он появляется на рент-
генограммах к концу первого года жизни, прежде всего в заты-
лочной, лобной и теменных костях, толщина этого слоя пример-
но 1 мм. Постепенно диплоический слой увеличивается, и в воз-
расте 3—4 лет ширина его достигает на некоторых участках лоб-
ной, теменных и затылочных костей 1,5—5 мм, а в возрасте
10 лет — 8—9 мм. Толщину диплоического слоя легко оценить
на рентгенограмме как в боковой, так и в прямой проекции. Тол-
щина свода черепа на различных участках различная, и измеряют
ее на обзорных снимках на краеобразующих участках.
Чрезвычайно большое значение имеет оценка состояния швов
и родничков у детей и их соответствие возрасту. У новорожден-
ных и детей первого года жизни вместо швов определяются ши-
рокие полосы просветления, обусловленные соединительной тка-
нью, находящейся между костями черепа. Кости свода черепа
по своему генезу соединительнотканные и перепончатые, а кости
основания — хрящевые или примордиальные. В основании черепа
имеются как соединительнотканные, так и хрящевые прослойки,
из которых позднее формируются швы и синхондрозы. Между
лобной и теменными костями формируется венечный шов, между
обеими теменными костями — сагиттальный, между теменными и
затылочной — лямбдовидный, между двумя половинками лобной
кости — метопический шов. В основании черепа основная кость
соединяется с затылочной с помощью хрящевой прослойки —
основно-затылочный синхондроз.
Череп новорожденного имеет шесть родничков, которые пред-
ставляют собой промежутки между костями свода и покрыты
тонкой соединительнотканной оболочкой. Рентгенологически пред-
ставляют интерес в основном два родничка — передний (боль-
шой) и задний (малый). Передний родничок находится па месте
соединения сагиттального, венечного и метопического швов. Его
поперечный размер 2—3,5 см. У места соединения сагиттального
шва с лямбдовидным располагается задний родничок небольших
размеров. Сроки закрытия родничков, их размеры и состояние
имеют сугубо практическое значение. В норме передний родни-
чок закрывается к I'A—2 годам, задний — на 2—3-м месяце пос-
ле рождения. Сохранение родничков, увеличение их размеров, вы-
бухание характерны для повышения внутричерепного давления.
В то же время раннее заращение родничков отмечается при кра-
ниостенозе, микроцефалии, неоправданно интенсивном лечении
рахита.
По своему строению различают зубчатые, чешуйчатые и гар-
моничные черепные швы. К зубчатым швам могут быть отнесены
венечный, сагиттальный, лямбдовидный, теменно-сосцевидный.
С помощью чешуйчатого шва соединяются височная кость и боль-
шое крыло основной кости. Гармоничный шов соединяет боль-
шинство костей лицевого скелета. Зубцы в черепных швах форми-
293
руются после рождения, вначале они определяются в наружной
пластинке и видны на рентгенограммах детей в возрасте 1 года.
Постепенно зубцы формируются во всех трех пластинках костей
черепа и достигают длины 2—4 мм. С появлением зубцов и уве-
личением их размеров светлая полоска соединительной ткани
между костями уменьшается и затем полностью исчезает.
В костях черепа у детей различают постоянные и временные
дополнительные швы, свойственные только детскому возрасту.
К постоянным швам относятся швы, имеющиеся у детей и сохра-
няющиеся у взрослых до определенного возраста. Например,
лямбдовидный шов, как правило, сохраняется до глубокой старо-
сти, венечный и сагиттальный швы срастаются после 35—40 лет.
Встречается много непостоянных швов: их находят практически
во всех крупных костях черепа. Из непостоянных швов имеет
значение лобный, или метопический шов, разделяющий лобную
кость на две равные половины (рис. 195). В норме лобный шов
срастается в верхнем отделе к 2 годам, в нижнем — к 5. Метопиз-
мом называют сохранение лобного шва или его остатков после
того срока, когда в норме происходит слияние двух половин лобной
кости. Лобный шов может встречаться в 1—7% взрослых. В дет-
ской практике об этом шве важно помнить при проведении диф-
ференциальной диагностики с трещинами лобной кости. При этом
имеет значение типичное расположение лобного шва, наличие
зубцов, умеренного склерозирования вокруг него и отсутствие
других симптомов трещины (симптома «молнии», «раздвоения»).
Большое разнообразие непостоянных швов отмечается в заты-
лочной кости, чаще определяется поперечный шов на уровне
затылочного выступа. Он может отмечаться иногда только в бо-
ковых отделах (sutura mendosa) или полностью пересекать за-
тылочную кость (рис. 196). При этом в затылочной кости обра-
зуется дополнительная межтеменная кость, которую называют
также костью инков (рис. 197, 198). Иногда кость инков может
быть разделена на несколько фрагментов дополнительными шва-
ми, идущими параллельно первому или в сагиттальном направ-
лении. В норме поперечный шов срастается к 1—2 годам. Знать
о существовании этого шва необходимо в целях дифференциаль-
ной диагностики с травмами затылочной кости. Остальные допол-
нительные швы в костях черепа встречаются редко и не имеют
большого практического значения.
Как одну из возрастных особенностей черепа у детей следует
отметить существование непостоянных, добавочных вставочных
костей. Они определяются между постоянными черепными костя-
ми, располагаются по ходу швов и в родничках — как бы встав-
лены между постоянными костями. Впервые их описал О. Worm
(1642), в литературе они описаны под названием «вормие-
вы кости». Вставочные кости черепа в зависимости от их локали-
зации делят на 3 группы: шовные кости, кости родничков и ост-
ровковые кости, находящиеся внутри черепных костей [Сперан-
ский В. С., Зайченко А. И., 1980]. Эти кости могут располагаться
294
Рис. 195. Рентгенограмма черепа в прямой проекции ребенка 8 лет.
Метопический шов.
Рис. 196. Рентгенограмма черепа в боковой проекции ребенка 8 мес.
Поперечный шов затылочной кости.
Рпс. 197. Фрагмент рент-
генограммы черепа ре-
бенка 4 лет. Межтемен-
ная кость.
Рис. 198. Рентгенограм-
ма черепа в лобно-носо-
вой проекции ребенка 8
лет. Затылочная кость
разделена на несколько
фрагментов дополни-
тельными швами (кость
«инков»).
в любом из швов и родничков. У детей их можно обнаружить как
в постоянных, так и во временных швах (рис. 199). Обычно кости
родничков бывают несколько больших размеров, чем шовные ко-
сти; постепенно, по мере роста и развития черепа, вставочные-
кости синостозируют с остальными костями.
Обнаружение вставочных костей на рентгенограммах черепа
у детей имеет определенное значение: при травмах головы они
могут быть приняты за трещины или отломки костей.
Из непостоянных швов, характерных для детского возраста,
нужно отметить клиновидно-затылочный синхонд-
роз, который хорошо виден на рентгенограммах в боковой и ак-
сиальной проекциях в виде косой полоски просветления шириной
до 2 мм, расположенной позади турецкого седла между основной
и затылочной костями (рис. 200). До синостозирования он запол-
нен хрящевой прослойкой. Окостенение клиновидно-затылочно-
го синхондроза совпадает с периодом полового созревания: у де-
вочек синхондроз окостеневает обычно к 14, у мальчиков — к
16 годам. Нередко до заращения клиновидно-затылочный синхон-
дроз принимают при травмах за трещину основания черепа. От
перелома он отличается типичной локализацией, ровными края-
ми и тем, что не выходит за контуры соединяющихся костей, тогда
как трещины основания черепа, как правило, распространяются
еще и на боковые отделы.
После внимательного изучения формы, размеров черепа, швов
и родничков тщательно оценивают состояние сосудистого-
рисунка, который достаточно хорошо виден на обзорных рент-
генограммах. Сосудистый рисунок слагается из изображения обо-
лочечных артерий, борозд синусов твердой мозговой оболочки, ка-
налов диплоических вен и выпускников, боковых лакун, ямок
арахноидальных (пахионовых) грануляций. Сосудистый рисунок
изучают на обзорных краниограммах, но больше всего информа-
ции о сосудистых каналах и бороздах получают при интерпре-
тации обзорной рентгенограммы в боковой проекции. Кровенос-
ные сосуды, расположенные в веществе головного мозга, на обыч-
ных рентгенограммах, выполненных без искусственного контра-
стирования, естественно, не видны. Интерпретация и без того
сложного сосудистого рисунка затрудняется вследствие наслое-
ния друг на друга левой и правой сторон, поэтому целесообразно
пользоваться краниограммами, сделанными в обеих боковых про-
екциях.
Из артериального рисунка на снимках видны только бороз-
ды средней оболочечной артерии (рис. 201). Она
будучи ветвью наружной сонной артерии, является основным
источником кровоснабжения твердой мозговой оболочки. Сразу-
же после выхода в полость черепа через остистое отверстие сред-
няя оболочечная артерия делится на переднюю и заднюю ветви.
Передняя ветвь средней оболочечной артерии хорошо видна
на снимках в боковой проекции, нередко ее можно обнаружить
и на снимках в передней прямой проекции. Она выходит из сред-
297
Рис. 199. Рентгенограм-
ма черепа в прямой про-
екции ребенка 10 мес.
Непостоянные кости в
ламбдовидном шве.
Рис. 200. Рентгенограм-
ма черепа в боковой про-
екции ребенка 10 лет.
Клиновидно-затылочный
синхондроз.
Рис, 201. Рентгенограмма черепа в боковой проекции ребенка 11 лет. Бороз-
ды средней оболочечной артерии.
ней черепной ямки на свод черепа на границе передней и сред-
ней черепных ямок, на уровне малого крыла основной кости по-
зади венечного шва, и направляется кверху и кзади. Разветвле-
ние передней ветви средней оболочечной артерии наиболее четко
отображается в теменной кости.
Задняя ветвь средней оболочечной артерии выявляется реже,
она определяется только на снимках в боковой проекции в чешуе
височной кости на разных уровнях. Это связано с тем, что задняя
ветвь не имеет постоянного места выхода на свод черепа и может
быть асимметричной.
Ветви средней оболочечной артерии на рентгенограммах пред-
ставляются в виде линейных просветлений, в связи с чем могут
возникнуть диагностические ошибки при травматических повреж-
дениях костей свода. Кроме того, эти сосуды могут быть повреж-
дены отломками внутренней пластинки и стать источниками эпи-
дуральных гематом.
Более сложным на рентгенограммах черепа представляется
венозный рисунок, рентгенологическая оценка которого имеет
большое клиническое значение. О состоянии венозного рисунка
рентгенолог судит косвенно по костным ложам в костях черепа.
Даже крупные венозные синусы не отображаются на рентгено-
граммах из-за своего анатомического расположения. На обзорных
снимках удается определить верхний сагиттальный, поперечный,
сигмовидный и основно-теменной синусы.
299
Борозда верхнего сагиттального синуса на
рентгенограммах в боковой проекции не видна, но ее края могут
обусловить многоконтурность внутренней пластинки. Эта бороз-
да хорошо отображается на рентгенограммах, произведенных в
прямой передней или задней проекциях, в виде вдавливания на
внутренней пластинке по средней линии соответственно проек-
ции стреловидного шва шириной до 5—6 мм.
Борозда поперечного синуса определяется на сним-
ках в затылочной проекции в затылочной кости на уровне внут-
реннего затылочного возвышения в виде лентовидного просвет-
ления шириной до 8—10 мм. Нередко борозда поперечного сину-
са, особенно при его углублении, отображается и на рентгено-
граммах лобной кости. Ее можно увидеть также на снимке в бо-
ковой проекции.
Борозда сигмовидного синуса располагается поза-
ди каменистой части височной кости, являясь продолжением по-
перечного синуса. Эта борозда лучше видна на специальных
снимках височной кости в косой проекции, но ее можно обна-
ружить и на рентгенограммах в задней полуаксиальной и боко-
вой проекциях в виде лентовидного просветления шириной до
10 мм.
Борозда клиновидн о-т еменного синуса опреде-
ляется в виде просветления шириной до 1 мм позади венечного
шва. Она хорошо видна на снимках в боковой и передней проек-
циях. Следует отметить, что этот синус у детей выявляется неча-
сто, он может быть и односторонним.
Едва заметный рисунок синуса обычно появляется к концу
1—2 года жизни. Клиническое значение имеет углубление бо-
розд венозных синусов при повышении внутричерепного дав-
ления.
Каналы диплоических вен в норме представлены
слабовыраженными линейными или ветвящимися просветлениями
с неровными контурами. Диплоические вены расположены в дип-
лоическом слое, имеют связь как с внутричерепными венами, так
и с наружными венами покровов головы. Им придают определен-
ное значение в мозговом кровообращении, так как эти вены яв-
ляются дополнительными путями оттока венозной крови от моз-
га; диплоические вены через арахноидальные (пахионовы) гра-
нуляции связаны с субарахноидальным пространством. Роль
диплоических вен особенно возрастает при внутричерепных ги-
пертензиях и затруднениях внутричерепного кровообращения.
Именно поэтому рентгенологическая оценка рисунка диплоиче-
ских каналов имеет важное клиническое значение (рис. 202).
Рисунок диплоических каналов хорошо выявляется на рент-
генограммах как в боковой, так и в передней проекции, чаще в
теменных и лобных костях. Формирование диплоических вен у де-
тей происходит после рождения, обычно с 3-месячного возраста,
но рентгенологически только к концу первого года жизни выяв-
ляется слабо заметпыйф0оу«ок-д-иияо»чееких вен.'
300
Рис. 202. Рентгенограмма черепа в боковой проекции ребенка 3 лет 10 мес.
В лобной кости выявляются расширенные каналы диплоических вен, позади
венечного шва и параллельно ему проходит борозда клиновидно-теменного
синуса. Просветление в зоне большого родничка обусловлено переднетемен-
ной боковой лакуной.
Каналы ве н-в ыпускников. Вены-выпускники (эмисса-
рии) представляют собой внутрикостные сосуды, связывающие
синусы твердой мозговой оболочки, оболочечные вены с венами
костей и покровов головы. От диплоических вен эмиссарии отли-
чаются тем, что они снабжены клапанами, обеспечивающими на-
правление тока крови только из полости черепа. Каналы вен-вы-
пускников рентгенологически выявляются в виде лентовидных
просветлений шириной до 1—2 мм с внутренним и наружным от-
верстием. Иногда на рентгенограмме в зависимости от локализа-
ции и скиалогических закономерностей выявляется только одно
из отверстий, чаще в теменной кости. Края каналов эмиссариев
резко очерчены, имеются две параллельные друг другу полоски,
что позволяет отличить вены-выпускники от других сосудистых
борозд. Характерно строго определенное расположение выпуск-
ников, т. е. их можно обнаружить всегда в одних и тех же ко-
стях. Рентгенологически чаще всего выявляются лобный, темен-
ной, затылочный и сосцевидный эмиссарии.
Канал лобного выпускника выявляется на рентгенограммах
в прямой проекции — лобной или лучше подборцдачно-носовой —
в виде длинного изогнутого канала, соедин^б^рцаор^х^ий сагит-
301
Рис. 203. Рентгенограмма черепа в подбородочно-носовой проекции ребенка
12 лет. Слева над глазницей лобный выпускник.
тальный синус с надглазничной веной. Хорошо видны входное
и выходное отверстия. Возможны и другие варианты расположе-
ния лобного выпускника (рис. 203).
Канал теменного выпускника располагается в задней трети
теменных костей в парасагиттальной плоскости. Он может быть
одно- или двусторонним, диаметр его чаще всего до 2 мм. Темен-
ной выпускник связывает верхний сагиттальный синус с поверх-
ностной височной веной. Канал этого выпускника может быть
выявлен на рентгенограммах в прямой и боковой проекциях. Вме-
сто канала возможно изображение только входного или выходно-
го отверстий. На рентгенограмме в боковой проекции канал не-
редко попадает в немую зону и не отображается. Встречается
теменной выпускник больших размеров — до 2—3 см в диаметре.
Такие выпускники в литературе описаны как «большие теменные
отверстия»; это нехарактерно для теменного выпускника, поэто-
му их можно расценивать как варианты развития черепа:
(рис. 204).
302
Канал затылочного выпускника располагается в области внут-
реннего затылочного возвышения, соединяя поперечный синус
или слияние синусов с затылочными кожными венами. Канал
затылочного эмиссария выявляется на рентгенограммах в задней
проекции, чаще в виде одного из отверстий до 2 мм в диаметре.
Канал сосцевидного выпускника располагается в сосцевидной
части височной кости, соединяя сигмовидный синус с затылочной
веной. Его внутреннее отверстие открывается в сигмовидном си-
нусе, наружное — в области затылочно-сосцевидного шва. Сосце-
видный выпускник обнаруживают на рентгенограммах в боковой,
задней полуаксиальной проекциях и снимках височной кости в
виде изогнутого просветления с четкими контурами шириной до
3—5 мм (рис. 205).
Выявление каналов вен-выпускников, расширение их просве-
та имеет определенное значение в диагностике повышения внут-
ричерепного давления. Так же, как и диплоические вены, эмисса-
рии у детей выявляются не сразу после рождения. Раньше дру-
гих, уже на первом году жизни, можно обнаружить канал сосце-
видного выпускника, тогда как остальные выпускники
формируются позже.
Боковые лакуны представляют собой полости, располо-
женные между листками твердой мозговой оболочки, соединяю-
щиеся с просветом верхнего сагиттального синуса. Их называют-
также «кровяные озера», «резервуары для венозной крови». По-
верхностные мозговые вены соединяются с лакунами, и при ве-
нозном застое избыток крови поступает в боковые лакуны. На
рентгенограммах боковые лакуны представляются в виде участ-
ков просветления из-за вдавления внутренней пластинки в дип-
лоический слой. Их обнаруживают на рентгенограммах в боковой
и прямой проекциях. Чаще выявляют лакуны в области большо-
го родничка. Различают центрально-теменную, лобную и заты-
лочную лакуны. Размеры их достигают 1—2 см по длиннику
вдоль сагиттального синуса. Лакуны, как правило, симметричны
и определяются с обеих сторон на снимках в прямых проекциях
(рис. 206). Участки просветления, обусловленные лакунами, не-
обходимо дифференцировать от оболочечных опухолей головного
мозга, сопровождающихся разрежением внутренней пластинки
костей черепа. При опухолях внутренняя пластинка, как прави-
ло, разрушена и боковые лакуны характеризуются только вдав-
лением этой пластинки в диплоический слой.
Ямки арахноидальных грануляций распознаются
легко. Они видны на рентгенограммах в боковой и лобной про-
екциях в виде неравномерных участков просветления размером
до 1—2 мм. Чаще всего ямки арахноидальных грануляций опре-
деляются в парасагиттальной плоскости по ходу сагиттального,
синуса, но могут встречаться и в отдаленных участках. Грануля-
ции паутинной оболочки являются ее разрастаниями, они про-
бодают твердую мозговую оболочку, внедряются через отверстие
во внутренней пластинке в диплоический слой вблизи крупных
303
Рис. 204. Фрагмент рентгенограммы черепа в лобпо-носо-
вол проекции ребенка 13 лет. Большие теменные отвер-
стия с обеих сторон.
Рпс. 205. Рентгенограмма черепа в боковой проекции ре-
бенка 12 лет. Сосцевидный выпускник с обеих стороп.
Рис. 206. Рентгенограмма черепа ребенка 9 лет. Признаки повышения вну-
тричерепного давления: истончение диплоического слоя, выражен рисунок
пальцевых вдавлений. Просветление вокруг сагиттального синуса с обеих
сторон обусловлено боковыми лакунами.
венозных синусов и вен, боковых лакун. Предметом внимания
рентгенолога являются только костные отверстия от арахноидаль-
ных грануляций, по которым можно косвенно судить о состоя-
нии самих грануляций. Рентгенологически имеет значение рас-
ширение ямок грануляций паутинной оболочки; нередко прихо-
дится дифференцировать ямки грануляций от других патологи-
ческих процессов, также обусловливающих дефекты в костях
черепа (опухоли головного мозга, миеломная болезнь, эозинофиль-
ная гранулема, метастазы опухолей, остеомиелиты, посттравма-
тический остеолиз костей черепа).
Ямки грануляций паутинной оболочки у детей появляются
на рентгенограммах после рождения. Их можно обнаружить у
детей в возрасте 2—3 лет и старше в виде мелких, размером до
1—2 мм, единичных участков просветления, чаще в лобной и
теменных костях. При внутричерепной гипертензии они появля-
ются раньше, размеры и количество их увеличиваются (рис. 207,
208).
Наибольшее затруднение при интерпретации рентгенограмм
черепа у детей вызывает оценка пальцевых вдавлений.
Усиление рисунка пальцевых вдавлений может служить призна-
20 Рентгенодиагностика в педиатрии. Том 2
305
Рпс. 207. Рентгенограмма черепа в лобно-носовой проекции ребенка 8 лет.
В лобной кости в парасагиттальной зоне с обеих сторон ямочки арахнои-
дальных грануляций.
Рпс. 208. Фрагмент рентгенограммы
13 лет. В теменной и лобной костях
ямочки арахноидальных грануляций.
черепа в боковой проекции больного
участки просветления — расширенные
ком патологического процесса (при повышении внутричерепного1
давления) и отражением нормального анатомо-физиологического1
состояния у детей и подростков. Рисунок пальцевых вдавлений
как патологический симптом можно расценивать только в сопо-
ставлении с другими рентгенологическими и клиническими при-
знаками, указывающими на повышение внутричерепного дав-
ления.
Рисунок пальцевых вдавлений у детей определяется практи-
чески на всех обзорных рентгенограммах как в области свода
черепа, так и в костях основания. Формируются пальцевые вдав-
ления после рождения и наиболее выражены в возрасте 4—7 лет.
Постепенно рисунок пальцевых вдавлений становится менее за-
метным и после 13 лет, как правило, при отсутствии патологи-
ческих изменений становится едва заметным, сохраняясь на всю
жизнь только в области основания черепа.
После исследования свода черепа с учетом указанных выше
рентгеноанатомических деталей тщательно осматривают основа-
ние черепа и определяют границы и очертания передней, средней
и задней черепных ямок. Основание черепа по сравнению со сво-
дом имеет более сложное строение. Оно образовано глазничной
частью лобной кости, продырявленной пластинкой решетчатой
кости, телом и крыльями основной кости, височной костью, телом,
боковыми отделами и нижней половиной чешуи затылочной
кости.
Передняя черепная ямка образована глазничными
частями лобной кости и продырявленной пластинкой решетчатой
кости, а в заднем отделе площадкой (planum sphenoidalis) и ма-
лыми крыльями основной кости. По срединной сагиттальной плос-
кости передняя черепная ямка представлена продырявленной
пластинкой решетчатой кости и площадкой основной кости. Гра-
ницей между передней и средней черепными ямками является
верхний край хиазмальной борозды (limbus sphenoidalis). Если
представить переднюю черепную ямку по парасагиттальной плос-
кости через середину глазницы, то передняя черепная ямка пред-
ставляется по другому. На рентгенограмме в боковой проекции
продырявленная пластинка решетчатой кости расположена ниже
крыши глазницы, что особенно хорошо видно на томограмме. По
парасагиттальной плоскости боковые отделы передней черепной
ямки образованы крышей глазниц, а границей между ней п сред-
ней черепной ямкой являются малые крылья основной кости.
При определении задней границы между передней и средней
черепными ямками рекомендуется ориентироваться на полуоваль-
ные линии, образованные большими крыльями основной кос-
ти, которые хорошо видны на рентгенограмме в боковой про-
екции.
Средняя черепная ямка имеет более сложное строе-
ние. Она состоит из центрального и двух боковых отделов. На
рентгенограмме в боковой проекции средняя черепная ямка по
срединно-сагиттальной плоскости представлена турецким седлом»
20*
307
По парасагиттальной плоскости средняя черепная ямка спереди
граничит с большими крыльями основной кости, сзади — камени-
стой частью височных костей.
При рентгенологическом исследовании турецкого седла про-
изводят рентгенограммы черепа в боковой, лобной и задней полу-
аксиальной проекциях. В случае необходимости делают также
послойные снимки. Наиболее информативна рентгенограмма в
боковой проекции, на которой отображаются следующие рентге-
ноанатомические детали, необходимые для оценки турецкого сед-
ла: площадка, верхний край хиазмальной борозды, хиазмальная
борозда, бугорок турецкого седла, малые крылья основной кости,
гипофизарная ямка, спинка турецкого седла, задние клиновид-
ные отростки, скат черепа (блюменбахов скат) и основная пазу-
ха. Средние клиновидные отростки на рентгенограммах у детей
не видны.
На снимке в лобной проекции видны спинка турецкого седла
и передние клиновидные отростки. На снимке в задней полуакси-
альной проекции на фоне большого затылочного отверстия уда-
ется рассмотреть спинку турецкого седла.
При оценке состояния турецкого седла следует обращать вни-
мание на его форму, размеры и структурные изменения. Форма
гипофизарной ямки очень вариабельна; для ее определения мож-
но воспользоваться рекомендацией В. С. Майковой-Строгановой и
Д. Г. Рохлина (1957), которые различают следующие формы: на-
клоненный кпереди овал, часть круга, лежащий овал, прямоуголь-
ник, колба. Следует отметить, что для клинической практики
имеет значение не само определение формы гипофизарной ямки,
а изменение этой формы в динамике.
В клинической практике имеет значение оценка высоты спин-
ки турецкого седла по отношению к бугорку. У детей чаще всего
отмечается «нулевой» вариант спинки, когда спинка находится
на уровне бугорка седла, или «минус»-вариант до полного окосте-
нения спинки, когда она расположена ниже бугорка. У детей
более старшего возраста может выявляться «плюс»-вариант, при
котором спинка располагается выше бугорка турецкого седла. Это
следует учитывать при патологических процессах с локализацией
выше турецкого седла.
Размеры гипофизарной ямки определяют по боковой рентгено-
грамме. Горизонтальный размер (по Рохлину) представляет со-
бой расстояние между наиболее отдаленными точками гипофи-
зарной ямки. Обе точки измерения на передней и задней стенках
турецкого седла должны быть на одной линии, параллельной
planum sphenoidalis. Для измерения высоты турецкого седла со-
единяют бугорок седла со спинкой, проводят касательную линию
к дну гипофизарной ямки параллельно planum sphenoidalis. От
касательной линии восстанавливают перпендикуляр к первой
линии. Измерение сагиттального и вертикального размеров про-
изводят миллиметровой линейкой. Не всегда возможно точно
определить высоту гипофизарной ямки у детей, так как окостене-
308
ние верхних отделов спинки происходит только к 5 годам. В этих
случаях ограничиваются только горизонтальным размером.
Для каждого возрастного периода характерны определенные
размеры гипофизарной ямки, что обусловливает большие сложно-
сти при оценке этих размеров у детей. Ориентировочно можно
привести следующие верхние границы нормального варианта у
детей: до 3 лет вертикальный размер не измеряется, сагитталь-
ный равен 7—8 мм; до 5 лет при «минус»-варианте спинки вер-
тикальный размер не измеряется, а сагиттальный размер равен
9—10 мм; к 13 годам размеры гипофизарной ямки приближаются
к размерам, определяемым у взрослых.
Изучение структуры турецкого седла имеет особое значение,
поэтому следует обращать внимание на состояние спипки, поло-
жение клиновидных отростков и дна гипофизарной ямки. Турец-
кое седло рано реагирует па патологические процессы в полости
черепа и изменения его структуры вначале могут проявляться
только остеопорозом, а затем наблюдаются разрушение деталей
седла, изменение размеров, отклонение спипки и клиновидных
отростков. Любые изменения в зоне турецкого седла при оценке
краннограмм необходимо рассматривать с учетом всех измене-
ний, происходящих в черепе.
При изменениях в зоне турецкого седла необходимо измерить
базальный угол. С этой целью на рентгенограмме в боковой про-
екции проводят линию от planum sphenoidalis по направлению к
спинке. Вторую линию проводят от переднего края большого за-
тылочного отверстия (basion) по скату до пересечения с первой
линией. Угол, образованный двумя линиями, называется основ-
ным, или базальным, и равняется 90—130°. Измерение базального
угла рекомендуется проводить для определения как врожденно-
го, так и приобретенного уплощения основания черепа (рис. 209).
Боковые отделы средней черепной ямки расположены ниже
турецкого седла, в них находятся височные доли мозга. Средняя
черепная ямка в боковых отделах спереди образована малыми
и большими крыльями основной кости, в задних — чешуей височ-
ных костей и передней поверхностью каменистой части височ-
ной кости.
Задняя черепная ямка по средней сагиттальной плос-
кости начинается с задних отделов спинки турецкого седла, вклю-
чает скат, большое затылочное отверстие и продолжается до внут-
реннего затылочного возвышения. В парасагиттальной плоско-
сти передней границей задней черепной ямки является задняя
поверхность каменистой части височной кости, а задней — чешуя
затылочной кости до борозды поперечного синуса. Особенностью
задней черепной ямки является то, что она расположена ниже
передней и средней черепных ямок, почти полностью ниже фи-
зиологической горизонтали. Заднюю черепную ямку изучают по
рентгенограммам в боковой и задней полуаксиальной проекциях,
а также при послойном исследовании.
При оценке рентгенологических особенностей основания че-
309
Рис. 209. Фрагмент боковой рентгенограммы черепа. Измерение базального
угла (указан стрелкой). Объяснение в тексте.
репа рекомендуется обратить особое внимание на так называе-
мую переходную, краниовертебральную, зону, поскольку в этой
области наиболее часто встречаются аномалии и пороки разви-
тия, имеющие важное клиническое значение.
Нередко возникает вопрос о наличии базилярной импрессии,
которая образуется вследствие нарушения топографоанатомиче-
ского соотношения между верхним отделом шейной части позво-
ночника и основанием черепа. При этой аномалии верхние шейные
позвонки как бы вдавлены в основание черепа в области боль-
шого затылочного отверстия. Встречаются формы базилярной
импрессии различной степени выраженности. При этом умень-
шаются размеры большого затылочного отверстия и задней че-
репной ямки, что ведет к нарушению кровообращения и цирку-
ляции цереброспинальной жидкости в этой зоне.
У детей базилярную импрессию определяют по обычным
рентгенограммам в боковой проекции, для чего целесообразно
сделать снимки в вертикальном положении больного. При диаг-
ностике могут быть использованы линии Чемберлена и Мак-Гре-
гора. Для проведения линии Чемберлена на снимке в боковой
проекции соединяют задний край большого затылочного отверстия
(opistion) с задним краем твердого неба (spina nasalis posterior).
В норме зубовидный отросток Си должен находиться ниже этой
линии или во всяком случае не выше чем на 2—3 мм. Наличие
базилярной импрессии можно констатировать при более высоком
стоянии зубовидного отростка.
Линия Мак-Грегора соединяет задний край твердого неба с
нижней точкой чешуи затылочной кости снаружи. Поскольку эта
310
линия проходит несколько ниже предыдущей, зубовидный отро-
сток в норме может быть на 3—4 мм выше этой линии. Базиляр-
ную импрессию диагностируют при более высоком положении
зубовидного отростка. Методика Мак-Грегори предпочтительнее,
так как нижняя точка затылочной кости на рентгенограмме в бо-
ковой проекции выявляется легко, в то время как определить
задний край большого затылочного отверстия без томографиче-
ского исследования может быть трудно.
ВАРИАНТЫ, АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
ЧЕРЕПА И ГОЛОВНОГО МОЗГА
При интерпретации краниограмм необходимо учитывать ва-
рианты строения черепа. Это особенно важно при оценке рентге-
нограмм черепа у детей, отличающегося возрастными особенно-
стями развития. По частоте возникновения аномалий и пороков
развития нервная система и костно-суставной аппарат занимают
одно из первых мест среди других органов и систем организма.
Отклонения от вариантов развития подразделяют на аномалии
и пороки развития; последние имеют большое практическое зна-
чение. Ниже описаны наиболее часто встречающиеся пороки
развития.
Черепно-мозговые грыжи
Черепно-мозговая грыжа — врожденный порок развития чере-
па и головного мозга, прп котором через дефект в костях черепа
происходит выпячивание оболочек и вещества головного мозга.
Мозговые грыжи обычно встречаются у 1 па 4000—8000 ново-
рожденных. Возникновение черепно-мозговых грыж связывают
с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрио-
нального периода, когда происходит закладка мозговой пластин-
ки и замыкание ее в мозговую трубку.
При черепно-мозговых грыжах дефект чаще всего располага-
ется по средней линии черепа и локализуется в области корня
поса, реже — в затылочной кости и па основании черепа. В зави-
симости от расположения дефекта различают передние, задние
и базилярные черепно-мозговые грыжи. По содержимому гры-
жевого мешка различают менингоцеле, энцефалоцеле и энцефа-
лоцпстоцеле. Менингоцеле — выпадение через костный дефект
мягкой и паутинной оболочек. При этом твердая мозговая обо-
лочка прикрепляется к краям костного дефекта и не принимает
участия в образовании грыжи. Мозговое вещество также остается
интактным. Энцефалоцеле называется истинная черепно-моз-
говая грыжа, при которой содержимым грыжевого мешка явля-
ются не только мозговые оболочки, но и измененная мозговая
ткань. Эпцефалоцистоцеле — наиболее тяжелая разновид-
ность грыж, при которой в грыжевом мешке содержится мозговое
311
вещество с частью расширенного желудочка мозга. В образова-
нии передних грыж принимает участие измененный передний рог
бокового желудочка, при задних — задний рог. Возможны и дру-
гие варианты, во многом зависящие еще и от размеров грыжевого
выпячивания.
Для применения в рентгенологии наиболее приемлема клас-
сификация черепно-мозговых грыж по локализации. Передние
мозговые грыжи по частоте занимают первое место. В зависимо-
сти от локализации наружного отверстия различают лобно-носо-
вые, лобно-глазничные и лобно-решетчатые передние черепно-моз-
говые грыжи. Возможно сочетание указанных форм. Входное
отверстие, или внутреннее кольцо, при передних мозговых гры-
жах, как правило, локализуется по средней линии в продыряв-
ленной пластинке решетчатой кости. Диаметр входного отверстия
может быть от нескольких миллиметров до нескольких сантимет-
ров, форма его обычно округлая или овальная. Выходное отвер-
стие может открываться в полость носа (лобно-носовая грыжа),
глазниц (лобно-орбитальная) или в область ячеек решетчатого
лабиринта (лобно-решетчатая грыжа). Иногда наблюдается не-
сколько выходных отверстий, например в полость носа и глазниц
или в обе глазницы. В таком случае речь идет о смешанной ло-
кализации, или о двусторонних черепно-мозговых грыжах. Кли-
нически при передних черепно-мозговых грыжах, кроме самого
грыжевого выпячивания, отмечаются еще и уплощение перено-
сицы, широко расставленные глаза, косоглазие. Диагностика грыж
обычно не представляет больших трудностей.
Рентгенологическое исследование начинают с
выполнения обзорных снимков в боковой и лобно-носовой проек-
циях. Для выявления грыжевого отверстия при передних мозго-
вых грыжах необходима рентгенография в подбородочно-носовой
проекции (рис. 210). Продырявленную пластинку решетчатой
кости исследуют на рентгенограммах в боковой проекции и на
томограммах. На рентгенограммах обычно хорошо выявляется и
мягкотканное образование грыжевого выпячивания. При лобно-
орбитальных грыжах возможна деформация глазниц. При лобно-
носовых грыжах носовые ходы затенены. Если грыжевой мешок
выпячивается в мягкие ткани лица, то образуется наружная гры-
жа; при выпячивании грыжевого мешка в полость носа, глазницы,
в область ячеек решетчатого лабиринта черепно-мозговая грыжа
считается внутренней. После изучения обзорных рентгенограмм
по показаниям назначается пневмоэнцефалография для выясне-
ния участия боковых желудочков в образовании грыжи.
Рентгенодиагностика задних черепно-мозговых грыж тоже не
представляет больших трудностей. Они встречаются намного ре-
же передних. В зависимости от локализации по отношению к за-
тылочному бугру различают две разновидности задних мозговых
грыж — задние верхнемозговые грыжи (выше затылочного бугра)
и нижние мозговые затылочные грыжи, встречающиеся чаще. Для
выявления дефекта в затылочной кости, кроме обычных обзор-
312
Рис. 210. Рентгенограмма черепа в подбородочно-носовой проекции ребенка
13 лет. Передняя мозговая грыжа: между глазницами грыжевое отверстие
округлой формы, глазницы деформированы.
пых рентгенограмм, производят снимок в задней полуаксиальной
проекции, на которой по средней сагиттальной линии, ниже за-
тылочного бугра, рядом с большим затылочным отверстием обыч-
но выявляют дефект затылочной кости округлой или овальной
формы, различной величины. Следует иметь в виду возможность
выпадения в грыжевой мешок мозжечка или затылочной доли
при верхних задних мозговых грыжах.
Нижние мозговые грыжи встречаются редко, их диагностика
представляет большие трудности. При базальных мозговых гры-
жах дефект кости располагается в области основания черепа на
дне передней или средней черепной ямки. Грыжевой мешок в та-
ких случаях выпячивается в полость носа или носоглотки. Неред-
ко при выпячивании грыжевого мешка в полость носа его оши-
бочно принимают за полипы. Трудность обнаружения костного,
дефекта связана со сложным строением основания черепа и с,
тем, что костный дефект может иметь небольшие размеры и щеле-
видную форму. В этих случаях, кроме обычных краниограмм, ре-
комендуется произвести рентгенограммы основания черепа в ак-
сиальной проекции, а также выполнить томографию соответст-
вующих отделов передней и средней черепных ямок.
313
Возможны скрытые формы черепно-мозговых грыж, когда при
рентгенологическом исследовании выявляют костный дефект, а
грыжевого выпячивания нет. При таких формах дефект в костях
черепа закрыт надкостницей, твердая мозговая оболочка на этом
участке может отсутствовать или быть нормальной.
Во многих случаях черепно-мозговые грыжи имеют типичную
клиническую картину и характерные рентгенологические призна-
ки. Однако все же нередко возникает необходимость дифференци-
ровать их от дермоидов, липом, ангиом, кефалогематом у новорож-
денных и другими поверхностно расположенными опухолями мяг-
ких тканей и костей черепа.
Краниостеноз
Краниостепоз — следствие преждевременного заращения че-
репных швов. Он чаще развивается внутриутробно, но может
возникнуть и после рождения. При краниостенозе нормальному
развитию головного мозга препятствуют недостаточные размеры
полости черепа. Заболевание наблюдается в основном у мальчи-
ков, частота его примерно 1 на 1000 новорожденных. Этот порок
развития встречается намного чаще врожденных черепно-мозго-
вых грыж.
При краниостенозе из-за несоответствия размеров нормально
развивающегося головного мозга и размеров черепа значительно
повышается внутричерепное давление, в результате чего кости
черепа испытывают давление. При этом в первую очередь дефор-
мируется череп, но характер деформации зависит от степени си-
ностозирования и от того, в каком шве происходит преждевре-
менный синостоз. От этого зависят и клинические проявления
заболевания. Различают компенсированный и декомпенсирован-
ный краниостеноз. Кроме того, краниостеноз может быть про-
грессирующим и стабилизировавшимся.
Для клинической практики важное значение имеет и форма
краниостеноза, и количество преждевременно закрывшихся череп-
ных швов. Чаще всего встречается краниостеноз с закрытием
венечного шва, но возможно также заращение сагиттального шва
или одновременное заращение и венечного, и сагиттального швов.
При преждевременном заращении всех черепных швов, вклю-
чая и лямбдовидный, развивается тотальный, или общий, кранио-
•стеноз. В таких случаях процесс неуклонно прогрессирует и вско-
ре возникает декомпенсация. Хотя в начале заболевания объем
черепа может несколько увеличиваться вследствие истончения
костей, выбухания отдельных участков черепа, перераспределе-
ния и уменьшения выделения цереброспинальной жидкости, из-
менения венозного кровообращения, рост черепа возможен еще и
за счет неокостеневших синхондрозов в основании.
При преждевременном заращении сагиттального шва происхо-
дит компенсаторное увеличение размеров черепа кпереди и кза-
314
ди, что приводит к задержке его роста в боковых направлениях
и удлинению черепа. При такой форме краниостеноза возникает
скафоцефалия: череп приобретает ладьевидную, удлиненную
форму.
При преждевременном заращении венечного шва формируется
характерная деформация черепа — башенный череп. Такая форма
черепа носит название акроцефалия, или оксицефалия, когда
увеличена высота черепа, а длинник, наоборот, уменьшен. Такая
же деформация возможна при синостозировании лямбдовидного
шва.
Возможно раннее синостозирование временных швов, напри-
мер лобного. При этом череп сверху напоминает треугольник
вследствие укорочения чешуи лобной кости. В этих случаях ди-
агностируют тригоноцефалию. При преждевременном заращении
лямбдовидного шва возникает батроцефалия, которая характери-
зуется уплощением черепа в виде уступа между теменными и
затылочной костями.
Таковы основные виды деформации черепа при заращении оп-
ределенного шва черепа. Однако возможно большое разнообразие
видов при сочетанных формах краниостеноза или односторонних
синостозированных швов. Может наблюдаться, например, плати-
цефалия (плоский череп) при заращении венечного шва или тро-
хоцефалия (круглый череп) при частичном синостозе венечного
шва и соседних швов. Преждевременное синостозирование венеч-
ного или лямбдовидного шва с одной стороны приводит к разви-
тию деформации в виде плагиоцефалии (косой череп).
Рентгенологическая картина при краниостенозе отли-
чается большим разнообразием и зависит от распространенности
и степени краниостеноза. При рентгенодиагностике краниостено-
за независимо от его формы основным симптомом является отсут-
ствие временных или постоянных швов черепа наряду с его ти-
пичной деформацией. При всех формах краниостеноза имеются
выраженные признаки повышения внутричерепного давления:
значительно углубленный рисунок пальцевых вдавлений, истон-
чение костей. Характерен вид борозды поперечного синуса: она
углублена, расширена вследствие нарушения и затруднения ве-
нозного кровообращения. Изменение сосудистых борозд связано
еще и с выраженным повышением внутричерепного давления, а
также истончением костей. Изменения касаются и основания
черепа, что особенно заметно по передней черепной ямке: череп-
ные ямки углублены, крыши глазниц опущены, они деформиро-
ваны. Турецкое седло также смещено книзу, размеры его чаще
всего увеличены. Основание черепа вследствие деформации чере-
па кажется укороченным (рис. 211).
Признаки внутричерепной гипертензии могут наблюдаться
при многих патологических церебральных процессах у детей. От-
личительным признаком внутричерепной гипертензии при кра-
ниостенозе является отсутствие швов, и в этом случае кранио-
стеноз практически не с чем дифференцировать.
315
Рис. 211. Рентгенограмма черепа в боковой проекции ре-
бенка б'/з лет. Крапиостепоз.
Рис. 212. Рентгенограмма черепа в боковой проекции,
ребенка 2 лет 4 мес. Микроцефалия.
Разновидностью краниостеноза является черепно-лицевой ди-
зостоз (синдром Крузона), при котором краниостепоз сочетается
с недоразвитием костей лицевого скелета (в основном верхней
челюсти) и выраженным экзофтальмом. Возможно сочетание
краниостеноза с другими пороками развития, например синдак-
тилией (болезнь Апера).
Микроцефалия
Микроцефалия — порок развития, при котором недоразвит го-
ловной мозг. Этиология микроцефалии неизвестна. При микроце-
фалии череп имеет небольшие размеры, хотя лицевой череп мо-
жет быть нормальным. Одновременно прекращается рост мозга и
рост костей черепа. Форма черепа, как правило, не изменена. Ха-
рактерными симптомами являются раннее заращение родничков,
сужение и окостенение черепных швов. Несмотря на раннее за-
крытие швов, признаки гипертензии отсутствуют и внутренняя
поверхность костей свода, наоборот, кажется гладкой, без рисунка
пальцевых вдавлений. Обычно хорошо дифференцируются все
три слоя черепных костей. В зависимости от степени недоразви-
тия головного мозга возможно утолщение костей свода при од-
носторонней атрофии головного мозга. Иногда наблюдается асим-
метричное утолщение костей только на стороне более выражен-
ного недоразвития мозга.
Микроцефалию дифференцировать практически не с чем. Ос-
новным признаком, позволяющим отличить микроцефалию от
краниостеноза, является то, что при краниостенозе отсутствуют
те или иные швы, но на рентгенограммах черепа всегда отмеча-
ются выраженные признаки внутричерепной гипертензии. Кроме
того, при краниостенозе размеры черепа, несмотря на заращение
швов, увеличены. Микроцефалия характеризуется небольшими
размерами черепа, швы, хотя и сужены, но, как правило, всегда
прослеживаются (рис. 212).
Из других пороков развития черепа и головного мозга следует
отметить врожденную гемиатрофию мозга, порэнцефалитические
кисты в виде резкого расширения одного из боковых желудоч-
ков. Встречаются также недоразвитие отдельных мозговых струк-
тур, аномалии сосудов и врожденная гидроцефалия, о рентгено-
логических особенностях которой будет сказано в следующем
разделе.
РЕНТГЕНОСЕМИОТИКА ПОВЫШЕНИЯ
ВНУТРИЧЕРЕПНОГО ДАВЛЕНИЯ
Под внутричерепной гипертензией понимают повышение внут-
ричерепного давления вследствие нарушения равновесия между
объемом почти нерастяжимого черепа и его содержимым. Внутри-
черепное давление складывается из онкотического давления па-
317
ренхимы мозга, сосудов головного мозга и цереброспинальной
жидкости. При увеличении одного из указанных компонентов, на-
рушении кровообращения и циркуляции цереброспинальной жид-
кости повышается внутричерепное давление. Причины такого по-
вышения могут быть самыми разнообразными: опухоли головного
мозга, травмы черепа, воспалительные и паразитарные заболе-
вания, аномалии и пороки развития головного мозга.
Внутричерепная гипертензия приводит к развитию ряда ха-
рактерных клинических и рентгенологических признаков, разно-
образных по сути, но составляющих единый комплекс синдромов
повышения внутричерепного давления. Диагноз внутричерепной
гипертензии независимо от этиологии обычно основывается на
таких клинических симптомах, как головная боль, тошнота, рво-
та, отек дисков зрительных нервов, вестибулярные расстройства,
поражение глазодвигательных нервов, эпилептические припадки,
а также результатах исследования цереброспинальной жидкости.
Немаловажное значение в диагностике играет рентгенологическое
исследование.
Чаще всего при внутричерепной гипертензии наблюдается
гидроцефалия, которая может быть обусловлена разнообразными
причинами. Гидроцефалия, или водянка головного мозга, харак-
теризуется избыточным накоплением цереброспинальной жидко-
сти в полости черепа или в субарахноидальном пространстве, а
иногда только в желудочках мозга. Избыточное накопление жид-
кости может наблюдаться при гиперсекреции (гиперсекреторная
гидроцефалия), нарушении нормального всасывания жидкости
(арезорбтивная) и сдавлении, закупорке коммуникационных пу-
тей ликворных пространств (окклюзионная). В зависимости от
времени возникновения различают врожденную и приобретенную
водянку головного мозга. Среди причин возникновения приобре-
тенной гидроцефалии немаловажную роль играют патологические
роды и акушерские пособия. По течению различают острую и
хроническую гидроцефалию. Этиологически выявляют пять форм
водянки головного мозга: гидроцефалию, обусловленную порока-
ми развития головного мозга; гидроцефалию травматического
происхождения; гидроцефалию инфекционного происхождения;
гидроцефалию застойного происхождения, в том числе при опу-
холях головного мозга, и гидроцефалию как сопутствующую ре-
активную форму при соматических заболеваниях (паразитарного
генеза, при заболеваниях почек и т. д.) [Арендт А. А., 1968]. Важ-
но классифицировать гидроцефалию по этиологическому призна-
ку, так как, кроме симптомов повышения внутричерепного дав-
ления, на рентгенограммах можно выявить признаки костных
аномалий, травм черепа, обызвествленных гематом, опухолей или
наличия паразитов.
При скоплении жидкости преимущественно в субарахноидаль-
ных пространствах диагностируют наружную гидроцефалию. Если
жидкость скапливается главным образом в желудочках мозга, то
устанавливают диагноз внутренней гидроцефалии. Чаще ветре-
318
чается вторая форма, хотя возможно сочетание наружной и внут-
ренней гидроцефалии. Кроме того, следует различать открытую»
(сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную) водянку. Рентге-
нологическая картина в зависимости от формы гидроцефалии раз-
лична. Нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости из
желудочков в субарахноидальное пространство и между желу-
дочками может быть обусловлено разнообразными причинами,,
например спаечным процессом после воспаления, отеком или
сдавлением опухолью и т. д. По рентгеновской картине нередко-
удается диагностировать нарушение циркуляции жидкости меж-
ду желудочками.
Рентгенологические признаки повышения внутричерепного-
давления разнообразны, как разнообразна и степень их выражен-
ности. Это зависит от многих причин: возраста ребенка, време-
ни возникновения гидроцефалии, ее формы, скорости повышения
внутричерепного давления. Появление рентгенологических симп-
томов внутричерепной гипертензии не относится к ранним при-
знакам, обычно они появляются спустя 1—2 мес после развития
внутричерепной гипертензии.
Одним из основных признаков повышения внутричерепного
давления, возникающего у ребенка первых месяцев жизни (до-
закрытия родничков), является увеличение размеров и измене-
ние формы черепа. Увеличение размеров может быть значитель-
ным, окружность головы иногда достигает 50—70 см. Форма че-
репа приближается к шаровидной, лобная кость выступает. Из-
меняется и основание черепа: опускается, углубляется передняя
черепная ямка, базальный угол превышает 130°. Наблюдаются
выраженные изменения турецкого седла. Если гидроцефалия раз-
вивается после заращения родничков, то увеличение размеров-
черепа выражено в меньшей степени.
Весьма характерны и патологические изменения в швах и
родничках. До развития зубцов (до 1 года) происходит только
расширение просвета шва—«зияние». Родничок больших разме-
ров, напряжен, может выбухать. При длительно существующей
или прогрессирующей гидроцефалии родничок может долго не-
закрываться и иногда обнаруживается у детей в возрасте 4—
5 лет. При наличии зубцов в швах, которые возникают после
рождения и становятся видимыми на рентгенограммах к концу
первого года, сначала происходит удлинение зубцов до 4—5 мм
вследствие рассасывания костных элементов, а затем их расхож-
дение. Чаще всего эти изменения прослеживаются в венечном
шве. Нередко по ходу венечного шва обнаруживается уплотне-
ние. По вопросу о происхождении склероза вокруг венечного шва-
нет единого мнения. По данным М. Б. Копылова (1968), он явля-
ется рентгенологическим признаком снижения внутричерепного
давления, компенсации гидроцефалии и перехода ее из активной
стадии в неактивную.
Важное значение имеют рентгенологические изменения внут-
реннего рельефа костей черепа, образованного в основном рисун-
31S
ком пальцевых вдавлений и сосудистыми бороздами. При повы-
шении внутричерепного давления происходит углубление, усиле-
ние внутреннего рельефа, в первую очередь рисунка пальцевых
вдавлений (рис. 213). Следует учесть, что не при всех формах
гидроцефалии этот симптом выражен. При наружной гидроцефа-
лии, наоборот, внутренняя пластинка черепа кажется сглажен-
ной, содержащей небольшое количество костных элементов. Это
происходит по двум причинам: во-первых, жидкость, находящая-
ся в субарахноидальном пространстве, задерживает рентгеновские
лучи и как бы скрадывает действительно усиленный рисунок
пальцевых вдавлений; во-вторых, чаще всего при наружной гид-
роцефалии пальцевые вдавления не углубляются, так как кон-
векситальная поверхность головного мозга отделена от костей
черепа слоем жидкости. Усиление рисунка пальцевых вдавлений
всегда проявляется при внутренней гидроцефалии и в меньшей
степени при сочетании наружной и внутренней форм. Возникно-
вение усиленного рисунка пальцевых вдавлений зависит от воз-
раста ребенка, а также формы и степени выраженности гидро-
цефалии. Следует иметь в виду и то обстоятельство, что при хро-
нической гидроцефалии возможно постепенное сглаживание ри-
сунка пальцевых вдавлений.
Истончение костей черепа объясняется трофическими рас-
стройствами и нарушением кровообращения внутри кости. Этот
рентгенологический симптом характеризуется сближением кост-
ных пластинок, истончением диплоического слоя. Этот слой воз-
никает после рождения и становится видимым на рентгенограм-
мах только к концу первого года; при врожденной и приобретен-
ной гидроцефалии в первые месяцы жизни ребенка развитие
.диплоического слоя задерживается.
Повышение внутричерепного давления приводит к гемодина-
мическим нарушениям вследствие затруднения венозного оттока
из полости черепа. Проявлением этих нарушений служит усиле-
ние рисунка диплоических каналов, ямок арахноидальных грану-
ляций, расширение эмиссарий, углубление борозд венозных си-
нусов, появление лакун (рис. 214).
Повышение внутричерепного давления во многих случаях со-
провождается вторичными изменениями в турецком седле. Харак-
тер и степень изменений зависят от выраженности гидроцефа-
лии. Вначале возможны только изменения структуры в виде
остеопороза деталей седла. Этот ранний рентгенологический при-
знак в детском возрасте выявляется с трудом из-за своеобразно-
го строения седла. Увеличение размеров, отклонение или разру-
шение деталей седла обнаруживают в поздних стадиях заболе-
вания.
Изменения в турецком седле в некоторых случаях могут по-
мочь в определении формы гидроцефалии и локализации окклю-
зии коммуникационных путей. При открытой гидроцефалии в
связи с наличием сообщения между желудочками и субарахнои-
дальными пространствами давление жидкости на турецкое седло
320
Рис. 213. Рентгенограмма черепа в боковой проекции ребенка 5 лет.
Усиление рисунка пальцевых вдавлений.
Рис. 214. Рентгенограмма черепа в боковой проекции ребенка 5 лет.
Усиление рпсупка пальцевых вдавлений, углубление борозды попе-
речного синуса.
21 Рентгенодиагностика в педиатрии. Том 2
Рпс. 215. Рентгенограмма черепа в боковой проекции ребенка 8 лет. Вторич-
ные изменения в зоне турецкого седла. Объяснение в тексте.
будет одинаковым, поэтому размеры его чаще всего не изменя-
ются, возможен лишь остеопороз анатомических структур седла
[Копылов М. Б., 1968]. Выраженные рентгенологические измене-
ния в турецком седле возникают, как правило, при закрытой во-
дянке (рис. 215). На практике чрезвычайно трудно определить
локализацию окклюзии, поэтому чаще всего удается констатиро-
вать только вторичные изменения в зоне турецкого седла. Для
уточнения диагноза нередко приходится проводить контрастное
исследование желудочковой системы.
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Опухоли головного мозга у детей встречаются несколько ре-
же, чем у взрослых. В то же время среди опухолей других орга-
нов опухоли центральной нервной системы в детском возрасте
занимают 1—2-е место. В детском возрасте отмечаются особенно-
сти локализации, гистологической структуры, клинических и рент-
генологических проявлений опухолей головного мозга. У детей
чаще, чем у взрослых, развиваются опухоли нейроэктодермаль-
ного ряда, преимущественно глиомы, частота внутримозговых
опухолей намного выше, чем внемозговых. Внутримозговые опу-
холи встречаются примерно у 91% больных, причем у болыпин-
322
ства из них опи локализуются субтепториально [Ромоданов А. П.,
1965].
Особенностью локализации опухолей мозга у детей, важной
для рентгенодиагностики, является их преимущественное распо-
ложение по средней линии (до 80% всех опухолей). В полуша-
риях большого мозга у детей опухоли располагаются относи-
тельно редко и могут распространяться во все отделы головного
мозга, но наиболее часто опухоли начинают развиваться в те-
менной зоне.
Кроме глиом, у детей могут наблюдаться арахноидэндотелио-
мы (менингиомы), краниофарингиомы, ангиоретикуломы, сарко-
мы и др., причем после глиом 2-е место по частоте занимают кра-
ниофарингиомы (до 11%). Из опухолей задней черепной ямки ча-
ще всего встречаются опухоли мозжечка, реже опухоли IV же-
лудочка и много реже — невриномы слухового нерва. Особо сле-
дует выделить новообразования ствола, которые включают опухо-
ли среднего мозга, моста мозга (варолиев мост) и продолговатого
мозга. По данным А. П. Ромоданова (1965), у детей в грудном
возрасте опухоли располагаются преимущественно над палаткой
мозжечка (мозжечковый намет), а с конца первого года жизни
начинают значительно чаще диагностироваться опухоли задней
черепной ямки.
Клинически для опухолей головного мозга характерно соче-
тание общемозговых и очаговых симптомов. В основе общемозго-
вых нарушений лежит повышение внутричерепного давления, а
очаговые симптомы зависят от расположения опухоли. В клини-
ческой картине заболевания у детей признаки гипертензии мо-
гут длительно превалировать над очаговой симптоматикой. К ха-
рактерным общемозговым симптомам относят головную боль,
рвоту и застойные соски зрительных нервов. Выраженность об-
щемозговых симптомов зависит от размеров, локализации, харак-
тера роста, гистологической структуры, консистенции опухоли,
но в основном от отношения ее к ликворопроводящим путям.
Повышение внутричерепного давления происходит вследствие
увеличения размеров опухоли, объема мозга за счет его отека-
набухания, сдавления коммуникационных путей желудочков
мозга и изменения гемодинамики в виде нарушения оттока кро-
ви из полости черепа. Следует учесть, что из-за анатомо-физиоло-
гического своеобразия детского организма отмечаются некоторые
особенности развития у них гипертензии. В первую очередь не-
обходимо отметить возможность увеличения размеров черепа
вследствие расхождения швов и истончения костей свода чере-
па. В то же время у детей относительно небольшой размер лик-
ворных пространств сочетается с высоким содержанием воды в
мозговом веществе, что обусловливает склонность детского мозга
к отеку. Гипертензия гидроцефального происхождения может
развиться не только в результате механического сдавления лик-
ворных пространств и путей оттока цереброспинальной жидко-
сти, но и вследствие гиперпродукции жидкости. Важным механиз-
21
323
мом в развитии внутричерепной гипертензии является также ве-
нозный застой вследствие затруднения венозного оттока из по-
лости черепа.
Рентгенологические проявления опухолей голов-
ного мозга у детей отчасти зависят от фазы процесса. У детей
младшего возраста компенсация нарастающего повышения внут-
ричерепного давления возможна при увеличении полости чере-
па. Это увеличение происходит за счет выбухания родничков, рас-
хождения швов и истончения костей свода, которое на рентгено-
грамме выражается равномерным истончением или исчезнове-
нием диплоического слоя либо же проявляется увеличением ри-
сунка пальцевых вдавлений. Увеличение объема черепа может
произойти и вследствие изменений в основании — расхождения
швов основания, углубления черепных ямок, уплощения основа-
ния черепа, вторичных изменений турецкого седла. У детей стар-
ше 7 лет расхождение швов менее выражено, у них на первый
план выступают усиление рисунка пальцевых вдавлений, струк-
турные изменения в турецком седле — остеопороз и даже разру-
шение деталей турецкого седла.
Отображением венозного застоя на снимках черепа является
в первую очередь расширение каналов диплоических вен — сви-
детельство развития коллатерального кровообращения. Венозный
застой в губчатом веществе костей черепа приводит к перестрой-
ке костного вещества в виде остеопороза вследствие трофических
расстройств. Перестройка касается в основном костей, имеющих
губчатое строение, и проявляется разрежением структуры кост-
ного валика большого затылочного отверстия, ската черепа, пи-
рамид височной кости. Наряду с каналами диплоических вен рас-
ширяются венозные выпускники — эмиссарии, чаще всего в кос-
тях задней черепной ямки. Таким образом при внутричерепной
гипертензии происходит частичная компенсация за счет сосуди-
стого механизма коллатерального кровообращения и выведения
крови из полости черепа в мягкие покровы головы через расши-
ренные диплоические вены и эмиссарии.
Ведущую роль в диагностике опухолей головного мозга у де-
тей играют клинические признаки заболевания, характер соче-
тания и соотношения общемозговых и очаговых реакций в дина-
мике их развития.
Рентгенологическое исследование при диагностике опухолей
головного мозга у детей проводят обязательно. После тщательно-
го изучения обзорных рентгенограмм, в зависимости от получен-
ной информации и по строгим клиническим показаниям приме-
няют рентгеноконтрастные дополнительные методы — пневмо-
энцефалографию и церебральную ангиографию.
Рентгенологическая диагностика опухолей головного мозга
основывается на оценке изменений костей черепа, ликворной и
сосудистой систем головного мозга. Рентгенологические симпто-
мы опухолей головного мозга у детей делятся на общие симпто-
мы, связанные с повышением внутричерепного давления, и мест-
324
ные, обусловленные непосредственным воздействием новообра-
зования.
Большое значение в диагностике опухолей головного мозга
у детей имеют также локальные признаки: обызвествления тка-
ни опухоли или ее капсулы, изменения структуры костей черепа,
прилегающих к опухоли. У детей обызвествляются примерно
15—20% внутричерепных опухолей, поэтому этот симптом приоб-
ретает особое значение при рентгенодиагностике краниофаринге-
ом, при которых частота обызвествления достигает 80%.
Краниофарингиома развивается из эмбрионального гло-
точного эпителия, выстилающего карман Ратке, и часто кистозпо
перерождается, но может быть и смешанного строения, включая
в себя, помимо кист, и плотную опухолевую ткань. Обызвествлен-
ные включения откладываются в ткани опухоли в виде отдельных
глыбок и в стенках кист, но возможно обызвествление всей кап-
сулы опухоли (рис. 216). Могут обызвествляться и арахноид-
эндотелиомы, а из глиом чаще подвергаются обызвест-
влению астроцитомы и олигодепроглиомы (рис. 217, 218). При
обызвествлении последних рентгенологическая картина иногда
напоминает проявления обызвествления при синдроме Стерджа—
Вебера — Краббе. Отличительным признаком является то, что при
этом синдроме параллельные полоски обызвествления располо-
жены более близко друг к другу, так как коптурируют обыч-
ные не измененные опухолевым процессом извилины мозга
(рис. 219).
К локальным симптомам, кроме обызвествлений, относятся
местное истончение кости в виде остеопороза, в некоторых слу-
чаях вплоть до костного дефекта, гиперпластические реакции в
виде гиперостоза. Могут отмечаться продавлеппость и смещение
деталей черепа, расширение и деформация каналов и отверстий
черепа. В некоторых случаях о наличии объемного процесса па
краниограммах свидетельствует смещение обызвествленного шиш-
ковидного тела.
Диагностика опухолей задней черепной ямки — наиболее важ-
ная и трудная проблема в детской нейроопкологической практи-
ке. Как было отмечено, опухоли задней черепной ямки состав-
ляют основную группу опухолей мозга у детей. Диагностика оп-
ределяется наличием гипертензионпо-гидроцефального синдрома
и признаков очагового поражения тех или иных образований зад-
ней черепной ямки. Особое значение приобретает рентгенологи-
ческое выявление истончения костного валика заднего полуколь-
ца большого затылочного отверстия или внутреннего гребня заты-
лочной кости, описанное И. G. Бабчипым (1940) (рис. 220). Та-
кие изменения не всегда являются признаками очагового пора-
жения, в ряде случаев они могут являться следствием внутриче-
репной гипертензии или даже встречаются в виде варианта
нормы. Для того чтобы правильно оценить подобную рентгеноло-
гическую картину, необходимо провести клинико-рентгенологиче-
ские сопоставления.
325
Рис. 216. Боковая рентгенограмма черепа ребенка 13 лет. Обыз-
вествленная краниофарингиома.
Рис. 217. Рентгенограмма черепа в лобно-носовой проекции ре-
бенка 11 лет. Обызвествленная опухоль в задненижнем квадран-
те теменной доли слева.
Рис. 218. Рентгенограмма черепа в боковой проекции того же ребенка. Уме-
ренно выраженные признаки повышения внутричерепного давления в виде
усиления рисунка пальцевых вдавливании в лобной кости, удлинения зуб-
цов в венечном шве, углубления борозды поперечного синуса; определяется
расширенный сосцевидный эмиссарии. Обызвествленная опухоль локализу-
ется в задних отделах теменной доли.
Рис. 219. Боковая рентгенограмма черепа. Болезць Стерджа—Вебера—
Краббе.
Рис. 220. Рентгенограмма черепа в задней полуаксиальной проекции реоен
ка 7 лет. Истончение заднего полукольца затылочной кости слева.
Таким образом, изучение обзорных рентгенограмм черепа вс
многих случаях позволяет диагностировать опухоли головной
мозга на основе выявления общих и местных рентгенологически:
симптомов. Однако следует помнить и о том, что нередко даже
при наличии крупных новообразований на снимках черепа нс
удается обнаружить патологические изменения. Диагноз опухолг
мозга на основании результатов анализа стандартных рентгено-
грамм может быть установлен лишь у 30—40% детей. Вот поче-
му в случае необходимости оправдано применение рентгенокон-
трастных методов исследования ликворных пространств и сосу-
дов головного мозга.
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ ТРАВМЫ
Рентгенологическое исследование черепа производят во все::
случаях травмы черепа независимо от того, бытовая она или ро-
довая. Нередки случаи, когда при сравнительно спокойной кле
328
нической картине результаты краниографии позволяют поставить
правильный диагноз.
Родовая черепно-мозговая травма
Родовая травма черепа проявляется местно чаще всего в ви-
де родовой опухоли — кефалгематомы — и повреждений костей
черепа.
Сама по себе родовая опухоль не является предметом рентге-
нологического исследования; она может служить только косвен-
ным показанием к проведению рентгенографии при подозрении на
перелом костей черепа с повреждением головного мозга.
Е. П. Смоличева (1959) при патологоанатомическом исследова-
нии обнаружила кефалгематомы у 19,8% мертворожденных и
умерших новорожденных. Нередко кефалгематома служит лишь
одним из проявлений тяжелой травмы черепа и сопутствует кон-
тузии мозга; опа также может сочетаться с разрывом палатки
мозжечка (мозжечковый намет) и субдуральными кровоизлия-
ниями.
На рентгенограмме кефалгематома представляется в виде не-
интенсивной дополнительней полукруглой тени, широким осно-
ванием прилегающей к костям свода черепа, чаще теменным
(рис. 221). Кефалгематома существует в течение 2—3 нед, а за-
тем рассасывается. Может наблюдаться осложненное течение,
когда в обычные сроки не наступает обратное развитие опухоли.
Обызвествленная кефалгематома, на обзорных краниограммах
имеющая вид неоднородного уплотнения, должна быть удалена
оперативным путем. В дальнейшем нередко определяется еще
один признак, свидетельствующий о существовании в прошлом
кефалгематомы — местное утолщение костей черепа, которое об-
разуется при отслоении надкостницы вследствие разрастания
костной ткани. Однако иногда наблюдается совершенно проти-
воположная картина: вместо гиперостоза на рентгенограмме в об-
ласти кефалгематомы отмечается истончение подлежащей кости,
что объясняется трофическими нарушениями в области травмы
(рис. 222).
Кефалгематомы у новорожденных являются прямым показа-
нием к проведению рентгенологического исследования еще и по-
тому, что они часто сочетаются с переломами костей черепа. Этр
противоречит существовавшему ранее ошибочному мнению, чтЬ
переломы костей свода черепа у новорожденных являются ред-
костью. По данным М. Bresnan (1971), кефалгематомы сочета-
ются с переломами черепа в 25—50% случаев. Наиболее частой
формой повреждений черепа являются линейные переломы, вдав-
ленные переломы встречаются несколько реже.
Основные рентгенологические симптомы по-
вреждений черепа хорошо известны, но при обследовании ново-
рожденных нередко возникают значительные трудности в связи с
анатомической незрелостью костных элементов. Одной из воз-
329
Рпс. 221. Рентгенограмма черепа в лобно-носовой проекции ребенка 1 мес.
В теменной области справа нерассосавшаяся кефалогематома.
Рис. 222. Фрагмент рент-
генограммы черепа в бо-
ковой проекции ребенка
5 мес. В верхнезадпем
квадранте теменной ко-
сти мелкие участки про-
светления (трофический
остеолиз на месте быв-
шей кефалогематомы).
растных особенностей, симулирующей нарушение целости черепа,
является наличие метопического шва, который отличается от
симптома просветления типичным центральным расположением
и ровными контурами. Для трещины, кроме симптома просветле-
ния, характерна их зигзагообразная форма (симптом «молнии»)
и симптом раздвоения. Однако эти признаки трещины у ново-
рожденных обычно выявляются редко в связи с отсутствием дип-
лоического слоя. Трещины у новорожденных опасны, так как
они могут распространяться на всю толщину кости и сопровож-
даться внутричерепным кровоизлиянием. Могут возникнуть труд-
ности в разграничении трещин и швов, особенно расположенных
в заднебоковых отделах черепа, где поперечный шов затылочной
кости может напоминать трещину. Обычно этот шов закрывается
в период внутриутробного развития, а к моменту рождения со-
храняются лишь его латеральные отделы на уровне затылочных
выступов.
Трещины черепа чаще всего локализуются в области темен-
ных костей, поскольку именно здесь наиболее часто развиваются
кефалгематомы. В норме па краниограммах в боковой проекции
соответственно проекции теменных костей в задних отделах не-
редко можно обнаружить полоски просветления, имеющие ради-
арное расположение и ровные контуры. Возникновение этих по-
лосок просветления связано с тем, что у новорожденных окосте-
нение идет от центрального ядра к периферии в виде лучей, и
именно неокостеневшие участки создают на рентгенограмме та-
кой своеобразный рисунок (рис. 223). Трещины костей черепа у
новорожденных чаще всего единичные (рис. 224), ход их не
имеет какой-либо типичной локализации, а закономерные просвет-
ления теменных ксстей преимущественно множественные. Это мо-
жет служить отличительным признаком. Из возрастных особен-
ностей строения черепа новорожденных, которые могут симу-
лировать трещины, следует еще отметить существование допол-
нительных теменных швов и родничковых вставочных костей
(рис. 225).
Кроме трещин — линейных переломов черепа, нередко встре-
чается и вдавление. Чаще вдавлепие наблюдается в области те-
менной кости, реже — в лобной, а иногда — одновременно в обе-
их костях, в том числе в сочетании с мелкими трещинами. Вдав-
ленные переломы черепа могут возникнуть даже в процессе из-
гнания плода. У детей эти вдавления могут иногда выравниваться
сами по себе.
Другие разновидности повреждения костей черепа (импрес-
сионные и депрессиопиые переломы) встречаются редко. Казуи-
стически редко могут наблюдаться отрывные переломы затылоч-
ной кости. При таких видах переломов на рентгенограмме опре-
деляются костные фрагменты, потерявшие связь с самой костью
(рис. 226).
Для выявления рентгенологических признаков повреждения
черепа у ребенка необходимо провести мпогоплоскостпое иссле-
331
Рис. 223. Фрагмент рент-
голограммы черепа ново-
рожденного. Множест-
венные полоски просвет-
ления в теменной кости.
Объяснение в тексте.
Рис. 224. Фрагмент рент-
генограммы черепа. Тре-
щина теменной кости.
Рпс. 225. Рентгенограмма черепа в боковой проекции. С обеих сто-
рон от венечного до ламбдовидного шва линейные просветления
дополнительных теменных швов.
Рис. 226. Фрагмент рентгенограммы черепа ребенка 7 дней. Отрыв-
ной перелом затылочной кости.
Рис. 227. Рентгенограмма черепа в боковой проекции ребенка
13 дней. Линейное затемнение в лобной кости вследствие супер-
позиции отломков.
Рис. 228. Рентгенограмма черепа в касательной проекции того же
больного. Вдавленный перелом чешуп лобной кости.
доваппе, непременно включающее касательные снимки (рис. 227,
228). Иногда трещины черепа становятся более заметными в свя-
зи с рассасыванием кровяных сгустков и костных элементов в
самой трещине при повторных исследованиях. О. Л. Цимбал
(1968) совершенно справедливо подчеркивает, что отсутствие на
рентгенограмме признаков костного повреждения еще ие явля-
ется основанием отрицать наличие перелома черепа.
Во время родов головка плода, приспосабливаясь к родовым
путям, подвергается временной деформации вследствие смеще-
ния отдельных костей черепа по отношению друг к другу. Рент-
генологически это может проявиться захождением темепных ко-
стей на затылочную и лобную кости, а также выступанием те-
менных костей.
Бытовая черепно-мозговая травма
Методика рентгенологического исследования, последователь-
ность выполнения крапиограмм в необходимых проекциях зави-
сят от характера травмы, состояния больного и результатов нев-
рологического исследования.
В каждом случае черепно-мозговой травмы исследование на-
чинают с выполнения двух обзорных крапиограмм. При тяжелом
состоянии больного оба снимка производят в положении боль-
ного на спине, а краниограмму в боковой проекции выполняют
при горизонтальном ходе пучка рентгеновских лучей. После тща-
тельного изучения обзорных снимков назначаются дополнитель-
ные снимки черепа в зависимости от локализации травмы. Целе-
сообразно делить травматические повреждения черепа па трав-
мы костей свода и основания черепа.
Различают линейные, оскольчатые и дырчатые переломы че-
репа; может наблюдаться их сочетание. Чаще всего при бытовых
травмах возникают линейные переломы или трещины. Основными
симптомами линейного перелома являются линия просветления,
зигзагообразная форма линии перелома (симптом «молнии») и
симптом раздвоения. Рентгенологическое выявление трещины за-
висит от локализации и соотношения плоскости перелома и хода
рентгеновских лучей. При неблагоприятном их соотношении тре-
щины даже значительной длины могут не выявляться. В таких
случаях необходимо произвести дополнительные краниограммы
в соответствующих проекциях.
Трещины черепа приходится дифференцировать от черепных
швов, особенно от дополнительных швов черепа у детей, и от
борозд сосудистых каналов (рис. 229).
Оскольчатые переломы возникают при тяжелых травмах, па-
дении с высоты, при этом, как правило, отмечается сочетание
множественных линейных переломов с внедрением костных оскол-
ков в полость черепа. Различают две разновидности вдавленных
переломов. При ударе острым предметом возникает так пазывае-
335
Рис. 229. Рентгенограмма черепа в боковой проекции ребенка 11
лет. Линейный перелом с переходом на основание.
Рис. 230. Рентгенограмма черепа в боковой проекции ребенка 5 лет.
Импрессионпып перелом теменной кости.
Рпс. 231. Рентгенограмма черепа в прямой проекции ребепка 9 лет. Депрес-
спопнып перелом теменной костп.
мый импрессиопнып перелом в виде конуса с внедре-
нием костных отломков в полость черепа в месте удара (рис. 230).
При этом возможно повреждение твердой мозговой оболочки, ко-
торое расценивают как открытый перелом черепа. При падении
или ударе тупым предметом возникает другой вид вдавленного
перелома, когда костный отломок внедряется в полость черепа с
обоих концов и полностью отделяется от прилегающей кости.
В таких случаях перелом называют депрессионным
(рис. 231). К наиболее тяжелым признакам травмы у детей от-
носится расхождение черепных швов (чаще всего венечного шва)
на месте травмы.
Следует иметь в виду, что не всегда рентгенологические изме-
нения соответствуют локализации травмы, поэтому целесообраз-
но различать прямые травмы, когда перелом соответствует месту
травмы, и непрямые, при которых рентгенологические симптомы
травмы пе соответствуют локализации удара. Такие изменения
нередко выявляют на основании черепа или па противоположной
от травмы стороне черепа.
При травмах костей свода и основания черепа могут быть по-
вреждены воздухоносные полости черепа, в связи с чем воздух
попадает в полость черепа. Этот симптом, как правило, вызывает
снижение прозрачности околоносовых пазух и ячеек сосцевидных
отростков вследствие кровоизлияния при нарушении целости их
степок.
22 Рентгенодиагностика в педиатрии. Том 2
337
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ И ПАРАЗИТАРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ГОЛОВНОГО МОЗГА И ЕГО ОБОЛОЧЕК
В детском возрасте воспалительные заболевания головного
мозга и его оболочек встречаются нередко. Различают первичные
и вторичные поражения головного мозга и оболочек в виде ме-
пипгитов и менингоэнцефалитов. В остром периоде заболевания
рентгенологическое исследование черепа проводят редко, так как
оно неинформативно. Рентгенологические признаки при воспа-
лительных процессах головного мозга и его оболочек зависят от
продолжительности заболевания. Только при динамическом рент-
генологическом исследовании можно выявить симптомы нара-
стания внутричерепной гипертензии, особенно у новорожденных
и детей младшего возраста.
В большинстве случаев рентгенологическое исследование на-
значают при наличии последствий перенесенных воспалительных
заболеваний головного мозга и его оболочек. Чаще всего речь идет
о водянке головного мозга либо об атрофических изменениях в
мозговом веществе. Оба вида осложнений имеют выраженную
рентгенологическую картину.
Развитие атрофических изменений в одном из полушарий моз-
га можно выявить при анализе стандартных бесконтрастных кра-
пиограмм. Описан так называемый костный синдром ге-
миатрофии мозга. При этом объем сморщенных отделов
мозга уменьшается, нарушается нормальный рост мозга и при-
легающих костей черепа. Кости над уменьшенным в объеме по-
лушарием или долей мозга отстают в росте, уплощаются, бугры
сглаживаются. Может наблюдаться смещение швов и борозды са-
гиттального синуса в сторону отстающей в росте половины чере-
па. Асимметрия черепа сказывается также в компенсаторном
утолщении костей свода над уменьшенным полушарием мозга.
Одновременно происходит усиление пневматизации лобной и ос-
новной пазух с увеличением их размеров, что восполняет умень-
шенный объем мозга [Копылов М. Б., Полянкер 3. Н., 1968]. Опи-
санные рентгенологические симптомы в виде водянки и геми-
атрофии головного мозга в случае необходимости могут быть под-
тверждены с помощью ппевмоэпцефалографии.
Абсцессы головного мозга у детей чаще являются метастати-
ческими. Одной из причин развития абсцесса чаще является ост-
рый гнойный отит. В этих случаях при рентгенологическом ис-
следовании в первую очередь необходимо исключить или под-
твердить существование воспалительного процесса в височной
кости. В острой стадии абсцесса мозга рентгенологически могут
быть выявлены гипертензионно-гидроцефальные изменения в че-
репе различной степени выраженности. Возникновение этих
симптомов во многом зависит от локализации процесса. Отоген-
пые абсцессы мозга чаще локализуются в височной доле, реже —
в задней черепной ямке.
338
Одной из причин возникновения обызвествленных образова-
ний в головном мозге у детей являются паразитарные по-
ражения. При этом возможно и вторичное поражение нерв-
ной системы в результате воздействия токсинов, выделяемых па-
разитами в процессе их жизнедеятельности и образующихся при
распаде. У детей чаще всего наблюдается поражение центральной
нервной системы гельминтами и простейшими одноклеточными
организмами.
По частоте поражения на первом месте стоит цистицеркоз го-
ловного мозга. Цистицерк может поражать любой участок голов-
ного мозга, однако излюбленной его локализацией являются кора
полушарий большого мозга и желудочки. У большинства детей
цистицерки полушарий большого мозга бывают множественными,
а в желудочке мозга они чаще одиночные и могут достигать раз-
меров грецкого ореха.
Вокруг внедрившегося паразита образуется реактивная кап-
сула, происходит творожистое расплавление с последующим обыз-
вествлением. В нервной ткани и сосудах головного мозга может
развиться воспалительная реакция в ответ на выделение токсич-
ных продуктов.
Рентгенологические изменения в головном мозге
зависят от патоморфологических изменений, но чаще всего на
краниограммах, кроме признаков гипертензии, выявляют множе-
ственные мелкие обызвествления овальной формы. В этих слу-
чаях целесообразно проводить исследование легких и конечностей,
так как в них могут быть обнаружены такие же известковые
включения.
Эхинококкоз головного мозга относится к редким паразитар-
ным поражениям. Он возникает в результате развития в организ-
ме человека личиночной стадии собачьего цепня. В детском и
юношеском возрасте чаще наблюдается однокамерный эхино-
кокк, а у лиц более старшего возраста — альвеолярный эхино-
кокк. Эхинококкоз центральной нервной системы обычно явля-
ется вторичным поражением, а первично поражаются печень или
легкие.
Рентгенологические симптомы эхинококкоза головного мозга
зависят от локализации процесса; может отмечаться повышение
внутричерепного давления с нарушением ликвородинамики. Ха-
рактерным рентгенологическим симптомом эхинококкоза мозга
является шаровидная тень с обызвествлением капсулы паразита
(рис. 239).
Из паразитарных поражений головного мозга нередко встре-
чается токсоплазмоз. Для врожденного токсоплазмоза характер-
ны гидроцефалия, хориоретинит и наличие кальцификатов в го-
ловном мозге. Поражение центральной нервной системы проявля-
ется менингоэнцефалитом. Внутричерепные кальцификаты на
рентгенограммах выявляются у 25% больных с токсоплазмозом.
Приобретенный токсоплазмоз может наблюдаться в любом
возрасте. При развитии токсоплазмоза вскоре после рождения
22* 339
Рпс. 232. Рентгенограмма черепа в лобно-носовой проекции ребенка
12 лет. Обызвествление капсулы эхинококка.
Рис. 233. Рентгенограмма черепа в боковой проекции ребенка 5 лет.
Множественные обызвествления при токсоплазмозе.
трудно отличить врожденное заболевание от приобретенного в
первые месяцы жизни. При постнатальном токсоплазмозе кли-
нически также наблюдаются энцефалит и менингоэнцефалит, мо-
жет наблюдаться скрытое течение заболевания. Обычно разли-
чают пневмоническую, миокардиопатическую и эпцефалитическую
формы приобретенного токсоплазмоза.
Рентгенодиагностика токсоплазмоза основывается па обнару-
жении в веществе головного мозга обызвествлений (рис. 233),
они разной величины и разнообразной, чаще нитевидной непра-
вильной формы, которые локализуются в белом веществе полуша-
рий, боковых желудочках, стволе мозга и мозжечке. Обызвествле-
ние паразитов происходит обычно после их гибели. В настоящее
время большинство пороков развития центральной нервной систе-
мы в виде гидроцефалии, микроцефалии и др. связывают с ток-
соплазмозом. Обнаружение обызвествлений в черепе, положитель-
ная серологическая реакция и кожная реакция па токсоплазмоз
подтверждают диагноз.
РОДОВЫЕ ТРАВМЫ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО
МОЗГА
В исследованиях, проводившихся в последнее десятилетие,
установлено, что наряду с церебральными расстройствами часто
наблюдаются родовые травмы спинного мозга и позвоночника
[Ратнер А. Ю., Михайлов М. К., 1978]. Клинические проявления
натальных повреждений зависят от уровня поражения по длин-
нику спинного мозга и распространенности его по поперечнику.
Рентгенологические признаки смещения и деформации позвон-
ков у новорожденных свидетельствуют о родовой травме этой ло-
кализации и у большинства больных сопровождаются неврологи-
ческими нарушениями. В родах чаще всего травмируется шей-
ный отдел спинного мозга, что связано с рядом особенностей
разнообразных акушерских манипуляций и самого родового акта.
Особенностью родовых повреждений спинного мозга шейной ло-
кализации является возможность вовлечения в процесс позвоноч-
ных артерий, даже минимальная травматизация которых может
привести к грубым вертебробазилярным сосудистым нарушениям.
Своевременное распознавание родовых травм спинного мозга и
определение уровня его поражения является важной задачей
клиницистов, так как именно от этого зависит успех патогенети-
ческой терапии. Рентгенологическое исследование позвоночника
во многом облегчает диагностику.
При проведении рентгенографии позвоночника в прямой про-
екции у новорожденных и детей младшего возраста больного
укладывают па спину так, чтобы голова и шея находились в од-
ной плоскости, перпендикулярной к плоскости кассеты. Голову
умеренно отводят кзади, подкладывая под шею небольшой ват-
ный валик. Рентгеновская трубка смещается в краниальном па-
341
правлении под углом 5—10°, расстояние до кассеты 80 см. Сним-
ки производят при очень коротких экспозициях с центрацией на
уровне средних шейных позвонков.
На прямой рентгенограмме выявляются позвонки ниже Сш,
так как два верхних позвонка закрыты тенью нижней челюсти
и основанием черепа. В случае необходимости исследовать Ci и
Си применяют рентгенографию через открытый рот (рис. 234).
При рентгенографии в боковой проекции срединно-сагитталь-
ная плоскость головы и шеи должна быть строго параллельна
плоскости кассеты. Для этого приходится подкладывать под го-
лову ватный валик, ширина которого равна высоте плеча. Наи-
большую сложность представляет фиксация в этом положении
обследуемого ребенка. Центральный рентгеновский луч так же,
как и при выполнении снимка в прямой проекции, направляют
на уровень Сш—Civ. На рентгенограмме в боковой проекции
обычно хорошо прослеживаются все шейные позвонки. Учиты-
вая сложности укладки маленьких пациентов на боку, для полу-
чения снимков в боковой проекции рекомендуют использовать
латероположение. При этом больного укладывают на спину, пу-
чок рентгеновских лучей направляют в горизонтальной плоско-
сти, параллельной столу.
При обследовании детей с натальными травмами и их послед-
ствиями обычное рентгенологическое исследование в двух стан-
дартных проекциях не всегда позволяет установить диагноз. Осо-
бенно значительные трудности вызывает описание снимков де-
тей первого года жизни, так как у них позвонки представлены
отдельными ядрами окостенения тел, дуг и отростков.
По рентгенограммам шейного отдела позвоночника в боковой
проекции, произведенных в горизонтальном положении, трудно
судить о функциональном состоянии позвоночника и его сочле-
нений. В связи с этим, если позволяют возраст и состояние боль-
ного, можно исследовать позвоночник в вертикальном положении,
стоя или сидя. Практически вертикальные боковые снимки уда-
ется получить даже у новорожденных и детей грудного возраста
с помощью подвесок. Производство снимков в вертикальном по-
ложении позволяет при подозрении на сочетанное поражение го-
ловного и спинного мозга одновременно исследовать и череп.
В таких случаях на одной пленке можно получить изображение
и черепа, и шейного отдела позвоночника (рис. 235).
Для правильной интерпретации рентгенограмм у детей с ро-
довыми травмами большое значение имеет представление об ана-
томо-рентгенологическом соотношении шейного отдела позвоноч-
ника в так называемых функциональных положениях с учетом
возрастной нормы. Наиболее ценным оказалось рентгенофунк-
циональное исследование в положении сгибания и разгибания для
исследования срединного атлантоосевого сустава. Томограммы
позвоночника при подозрении на натальную травму шейного от-
дела позвоночника и спинного мозга не имеют решающего зна-
чения и могут служить лишь дополнительным методом.
342
Рис. 234. Рентгенограмма
верхних шейных позвон-
ков через открытый рот
ребенка 2’/2 лет.
Рис. 235. Рентгенограмма
черепа и шейного отдела
позвоночника в боковой
проекции.
Правильная оценка рентгенологических симптомов, выявляе-
мых у детей, в большой степени зависит от точного знания нор-
мальной рентгеноанатомии с учетом возраста больного. Возраст-
ные особенности позвонков у детей в свою очередь определяются
анатомическими особенностями и очень вариабельны.
В рентгенодиагностике родовых повреждений позво-
ночника определенное значение имеют представления об измене-
ниях при бытовых травмах. В шейном отделе позвоночника при
бытовых травмах происходят подвывихи, вывихи, переломовыви-
хи и переломы. Различают переломы дуг, тел и отростков, трав-
матические повреждения дисков и связочного аппарата. По сути
аналогичные изменения выявляются и при натальных поврежде-
ниях позвоночника.
Рентгенологические признаки повреждения позвоночника в
родах условно разделены па три группы: смещение позвонков,
переломы позвонков и косвенные признаки повреждения позво-
ночника. Нередко отмечается сочетание перечисленных призна-
ков. При смещениях позвонков у детей с родовыми травмами
позвоночника основным рентгенологическим симптомом является
нарушение нормальных взаимоотношений между сочленяющи-
мися поверхностями, причем при подвывихах контакт между
ними сохраняется. В связи с этим при подвывихах рентгеноло-
гически выявляется только изменение ширины суставных щелей,
а анатомического повреждения связочно-сумочного аппарата, как
правило, не происходит.
Патогенез смещения позвонков при родовых травмах связан
в первую очередь со сгибанием и разгибанием при выведении
головки с элементами вращательпого движения и тракции, осо-
бенно при родах в тазовых предлежаниях. Повреждения позво-
ночника возможны и при родах, считающихся благополучными.
В связи с особенностями строения шейных позвонков разли-
чают повреждения первых Ci—Си позвонков и ниже Си. Смеще-
ния Ci по отношению к Си могут быть как в сагиттальной плос-
кости, так и вращательные (ротационные). Чаще всего в родах
происходит смещение в срединном атлантоосевом суставе (сустав
Крювелье). При этом основным рентгенологическим симптомом
является расширение суставной щели между передней суставной
поверхностью зубовидного отростка и суставной ямкой на задней
поверхности передней дуги Ci (рис. 236). Очевидно, такое незна-
чительное смещение Ct вперед не приводит к разрыву связочного
аппарата. Более вероятно при этом растяжение поперечной связ-
ки. Оптимальной проекцией для исследования срединного атлан-
тоаксиального сочленения является обычная боковая проекция.
Следует учесть, что к моменту рождения в большинстве слу-
чаев отсутствует точка окостенения передней дуги Ci, и это за-
трудняет суждение о ширине суставной щели. Точка окостенения
появляется к концу 2-го месяца жизни и окончательно форми-
руется к концу 4-го месяца.
При ротационных смещениях Ci происходит смещение боко-
344
вых масс относительно соответствующих им суставных поверхно-
стей Си. Рентгенологическим симптомом в этих случаях является
сужение или расширение суставной щели в зависимости от вида
смещения. Для выявления смещений Ci в боковых суставах имеет
значение определение положения зубовидного отростка па рент-
генограмме в прямой проекции, произведенной через открытый
рот.
При подвывихах изменяется расстояние между боковой мас-
сой Ci и зубовидным отростком Си и отмечается его асимметрич-
ное расположение (рис. 237).
Рентгенологические изменения в атлантозатылочном сочлене-
нии выявляются редко, но заслуживают особого внимания
(рис. 238). Подвывихи и вывихи в верхнем суставе головы раз-
виваются при тяжелых родах и часто приводят к смертельному
исходу.
К моменту рождения Си имеет все первичные точки окостене-
ния и сформированный зубовидный отросток. Тело позвонка плав-
но переходит в контуры зубовидного ростка, и до 4—5 лет
зуб отделен от тела хрящевой прослойкой. На рентгенограмме
этот синхондроз прослеживается в виде тонкой линии просвет-
ления.
Одним из рентгенологических симптомов родовой травмы поз-
воночника может быть изменение оси зубовидного отростка Си:
обычно она наклонена вперед (рис. 239). Изменение положения
зубовидного отростка сходно с механизмом «сдвига» при его
переломах.
Смещения в суставах Ci и Си чаще всего бывают в виде под-
вывихов, при которых дислокация сочленяющихся поверхностей
незначительна и нет анатомических разрывов мягких тканей. Та-
кая дислокация, как правило, сопровождается растяжением свя-
зочного аппарата; при этих изменениях возможны хронические
дислокации с травмированием спинного мозга и рецидивы подвы-
вихов. Поскольку такие пациенты часто страдают мышечной
слабостью, следует постоянно помнить о возможности подвыви-
хов и в отдаленные после родов сроки.
Второе место по частоте при родовых травмах занимает дис-
локация нижних шейных позвонков — Сиi—Civ. Как и при дис-
локации на уровне 2 верхних шейных позвонков, при смещениях
ниже II позвонка рентгенологическим симптомом является из-
менение соотношений в межпозвоночных суставах. При этом
происходит смещение в первую очередь в боковых суставах смеж-
ных позвонков: дислокация нижних суставных отростков вывих-
нутого позвонка по отношению к верхним суставным отросткам
нижележащего позвонка. Выявление этого симптома у новорож-
денных затруднено вследствие недостаточного развития сустав-
ных отростков.
Основным диагностическим признаком дислокации является
смещение тел позвонков, которое выявляется на боковой рент-
генограмме по типу лестницеобразного искривления переднего
345
Рис. 236. Рентгенограмма шейного отдела позвоночника в боковой
проекции ребенка 3 мес. Расширение щели в срединном атлантоосе-
вом суставе.
Рис. 237. Рентгенограмма верхних шейных позвонков через откры-
тый рот ребенка 1 года 1 мес. Ротационное смещение атланта—
асимметричное расположение зубовидного отростка Сц.
Рис. 238. Рентгенограм-
ма верхних шейных по-
звонков через открытый
рот ребенка 3 мес. Под-
вывих в атлантозатылоч-
ном сочленении.
Рис. 239. Рентгенограм-
ма шейного отдела по-
звоночника ребенка 3
мес. Ось зубовидного от-
ростка Си наклонена
вперед.
и заднего контуров позвоночного канала (рис. 240). Этот симптом
дислокации всегда сопровождается сужением спинномозгового
канала на уровне травмы, что очень важно в клиническом плане,
ибо от степени смещения позвонков зависят клинические прояв-
ления травмы, их стойкость и исход лечения. Смещение позвон-
ков может происходить как в переднем, так и в заднем направ-
лении, но в любом случае просвет спинномозгового капала изме-
няется.
В родах могут отмечаться как сгибательные, так и разгиба-
тельные повреждения или их комбинации. Сгибания и разгиба-
ния шейного отдела позвоночника могут сопровождаться движе-
ниями в сагиттальной плоскости, боковыми сгибаниями. Очевид-
но, у части больных в механизме травмы имеет место тракция
по длине позвоночника, что приводит к его растяжению.
Рентгенологически растяжение позвоночника проявляется
увеличением расстояния между позвонками на уровне повреж-
дения (рис. 241). Симптомы растяжения хорошо выявляются на
рентгенограммах в обеих проекциях, но лучше всего в боковой:
щель между телами позвонков оказывается увеличенной. У но-
ворожденных и детей первых лет жизни межпозвоночные про-
межутки широкие и равны на всем протяжении от Си до Cvn.
Симптом расширения становится особенно убедительным при
сравнении высоты позвонка на этом уровне и выше.
Переломы шейных позвонков в родах встречаются нечасто.
Столь грубые травмы позвоночника всегда сопровождаются более
выраженными и стойкими признаками натальной травмы спин-
ного мозга и позвоночных артерий. Обычно отмечаются изолиро-
ванные переломы тел позвонков, хотя возможны также повреж-
дения дуг и отростков. Чаще изменения обнаруживаются в
Civ—Су.
При переломах деформация тела позвонка обнаруживается
чаще в переднем отделе: высота тела позвонка снижается (кли-
новидная деформация). Возможно равномерное снижение высоты
позвонка как в переднем, так и в заднем его отделе (рис. 242),
но рентгенологически ширина щели между телами поврежден-
ных позвонков остается неизмененной. Как правило, в процесс
вовлекаются два и более позвонков, а при более тяжелых трав-
мах — и межпозвоночные диски, что проявляется уменьшением
их высоты. В дальнейшем такие травмы диска могут привести
к блокированию поврежденных позвонков (рис. 243). Наряду с
повреждениями межпозвоночных дисков при дислокациях и пе-
реломах возможны травматические изменения соседних мягких
тканей (связки, суставные капсулы).
К косвенным признакам повреждения шейного отдела позво-
ночника у детей с натальными травмами спинного мозга отно-
сят утолщение мягких тканей на уровне поврежденных позвон-
ков с деформацией глотки и смещением трахеи на том же уров-
не, кривошея и раннее развитие дегенеративно-дистрофических
изменений позвоночника.
348
Рпс. 240. Рентгенограм-
ма шейного отдела поз-
воночника ребенка 1 го-
ia 3 мес. Лестппцеобраз-
вая деформация передне-
го и заднего контуров
позвоночного капала.
Рис. 241. Посмертная
рентгенограмма шейно-
го отдела позвоночника
в прямой проекции. Уве-'
лпчение расстояния в
атланто-затылочном со-
членении и между Ci и
Сц.
Рис. 242. Рентгенограм-
ма шейного отдела по-
звоночника ребенка 5
мес. Уменьшение высо-
ты тел Сш— Civ вслед-
ствие их перелома.
Утолщение мягких тканей легко обнаруживается на обзорных
рентгенограммах шейного отдела позвоночника благодаря воз-
душному столбу глотки и трахеи. Патологоапатомическим суб-
стратом этих изменений являются кровоизлияния, разрывы мяг-
ких тканей с последующим развитием отека. Этот симптом может
сопровождаться смещением трахеи при повреждениях нижних
шейных позвонков.
При клиническом обследовании больных с родовыми травма-
ми позвоночника и спинного мозга довольно часто обнаружива-
ется кривошея. Отражением клинических симптомов является
рентгенологически видимое искривление позвоночника в шейном
отделе, иногда с поворотом позвонков вокруг собственной оси.
При длительно существующей кривошее могут возникнуть при-
знаки асимметрии черепа, прежде всего сосцевидных отростков,
из-за неравномерной тяги грудиноключично-сосцевидной мышцы
с одной стороны.
Косвенные симптомы родовых повреждений шейного отдела
позвоночника имеют для клиники большое значение: они могут
быть обнаружены и в отдаленные сроки после травмы и указы-
вают на истинное происхождение тех или иных клинических на-
рушений. К таким симптомам должны быть отнесены дегенера-
тивно-дистрофические изменения позвоночника в детском возра-
350
Рис. 243. Рентгенограмма шейного отдела позвоночника ребенка 5 лет. Де-
формация Сш—Civ-
сте, являющиеся у части больных также следствием перенесен-
ной в родах травмы. Дегенеративно-дистрофические изменения
чаще обнаруживаются в наиболее подвижных Civ—Cvi (рис. 244).
Как прямые, так и косвенные рентгенологические признаки
травмы шейного отдела позвоночника очень важны для распо-
знавания натальных повреждений этой локализации. При дисло-
кации, переломах позвонков возможны кровоизлияния в спинно-
мозговой канал и вещество спинного мозга со вдавлением струк-
тур мозга. Тела смещенных позвонков также могут сдавливать
спинной мозг. Следует отметить, что даже минимальной дисло-
кации позвонков достаточно, чтобы в процесс были вовлечены
позвоночные артерии, проходящие в узком костном канале по-
перечных отростков. Они могут оказаться при этом натянутыми
или сдавленными, что приводит к ишемии спинного мозга.
При клинических проявлениях повреждений спинного мозга
на нижегрудном и поясничном уровнях проводят рентгенографию
соответствующего отдела позвоночника. При этой локализации
поражения рентгенологические изменения встречаются намного
реже. Обычно рентгенологическим проявлением родовой травмы
351
Рис. 244. Рентгенограмма шейного отдела позвоночника в прямой проекции.
Удлинение и деформация крючковидных отростков Су—Cvi.
нижних отделов спинного мозга являются различные формы ис-
кривлений позвоночника. В патогенезе натальных поражений
нижних отделов спинного мозга играют роль кровоизлияния в
спинномозговой канал и травматические изменения в радикуло-
медуллярных артериях, особенно травматизация корешковой ар-
терии поясничного утолщения (артерия Адамкевича). В этих
случаях натальных повреждений могут не определяться рентге-
нологические признаки дислокации или перелома позвонков.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Алажилъ Д., Одьевр М. Заболевания печени и желчных путей у детей: Пер.
с англ. — М.: Медицина, 1982. — 486 с.
Александрова А. В. Рентгенологическая диагностика туберкулеза органов ды-
хания. — М.: Медицина, 1983. — 192 с.
Андрианов В. Л., Ваиров Г. А., Садофьева В. И., Райс Р. Э. Заболевания и
повреждения позвоночника у детей и подростков. — Л.: Медицина, 1985.—
256 с.
Андрушко В. С., Распопина А. В. Компрессионные переломы тел позвонков
у детей. — М.: Медицина, 1977. — 152 с.
Антонович В. Б., Лыкошина Е. С. Клинико-рентгенологическая диагностика
неспецифического язвенного колита. — М.: Медицина, 1976. — 151 с.
Антонович В. Б. Рентгенодиагностика заболеваний пищевода желудка, ки-
шечника. — М.: Медицина, 1987. — с. 394.
Вайза К., Хентер Л., Холбок Ш. Рентгенотехника: Пер. с венг. — Будапешт:
Изд-во Акад, наук Венгрии, 1973. — 325 с.
Баиров Г. А. Неотложная хирургия детей. — Л.: Медицина, 1983. — 407 с.
Бакланова В. Ф. Стафилококковые пневмонии у детей. — М.: Медицина,
1973. —167 с.
Бакланова В. Ф., Владыкина М. И. Руководство по рентгенодиагностике бо-
лезней органов дыхания у детей. — Л.: Медицина, 1978. — 214 с.
Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупной сосудов: Пер. с англ. — М.:
Медицина, 1980. — 311 с.
Белов С. А., Новикова Л. В. Экранирование щитовидной железы при рентге-
нодиагностических исследованиях органов грудной клетки у детей//Вестн.
рентгенол. — 1984. — № 3. — С. 71—74.
Босин В. Ю. Рентгено-радиологические методы исследования//Игнатова М. С.,
Вельтищев Ю. Е. Детская нефрология. — М., 1983. — С. 119—138.
Бураковский В. И., Иваницкий А. В. Врожденные пороки сердца и магист-
ральных сосудов//Руководство по кар диол огии/Под ред. Е. И. Чазова. —
М._ 1982, —Т. 3, —С. 319—393.
Бухарин В. А., Подзолков В. И. Аномалии внутригрудного расположения
сердца. — М.: Медицина, 1979. — 336 с.
Бэнкс П. А. Панкреатит: Пер. с англ. — М.: Медицина, 1982. — 208 с.
Волков М. В., Нечволодова О. Л. Дифференциальная диагностика костного
туберкулеза и опухолей у детей//Пробл. туб. — 1973. — № 10. — С. 18—
22.
Волков М. В., Тер-Егиазаров Г. М., Стужина В. Т. Ошибки и осложнения при
лечении переломов длинных трубчатых костей у детей. — М.: Медицина,
- 1978, —182 с.
Волков М. В., Дедова В. Д. Детская ортопедия. — 2-е изд., перераб. и доп,—
М.: Медицина, 1980. — 312 с.
Волков М. В., Меерсон Е. М., Нечволодова О. Л. и др. Наследственные систем-
ные заболевания скелета. — М.: Медицина, 1982. т- 320 с.
23 Рентгенодиагностика в педиатрии. Том 2 353