/
Автор: Клатт Э.К.
Теги: патологическая анатомия общая патология медицина атлас патофизиология физиология человека патологии
ISBN: 978-5-98657-019-8
Год: 2010
Текст
Атлас
патологии
Роббинса и Котрана
Э. КЛАТТ
Атлас патологии Роббинса и Котрана
Robbins and Cotran
Atlas of Pathology
Edward C. Klatt, MD
Professor and Academic Administrator
Department of Biomedical Sciences
Year 2 Curriculum Director
Florida State University College of Medicine
Tallahassee, Florida
SAUNDERS
Атлас патологии
Роббинса и Котрана
Эдвард К. Клатт, MD
профессор, руководитель
Департамента биомедицинских наук,
заведующий учебной частью 2 курса
Медицинского колледжа Университета штата Флорида
Таллахасси, Флорида
Перевод с английского
Москва
«Логосфера»
2010
УДК 616-091
ББК 52.5
К47
Данное издание представляет собой перевод с английского
Robbins and Cotran Atlas of Pathology, автор Edward C. Klatt.
Перевод опубликован по контракту с издательством Elsevier Inc.
Перевод и научное редактирование
Мишнёв Олеко Дмитриевич — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой
патологической анатомии лечебного факультета Российского государственного
медицинского университета, главный научный сотрудник отдела патологической анатомии
Института хирургии имени А.В. Вишневского,
Главный патологоанатом Минздравсоцразвития РФ, Заслуженный врач РФ
Щёголев Александр Иванович — доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделом
патологической анатомии Института хирургии имени А.В. Вишневского,
профессор кафедры патологической анатомии лечебного факультета
Российского государственного медицинского университета
Клатт, Э.К.
К47 Атлас патологии Роббинса и Котрана [Текст] / Э.К. Клатт ; пер. с англ. ;
под ред. О.Д. Мишнёва, А.И. Щёголева. — М.: Логосфера, 2010. — 544 с.: ил.
: 21,6 см.— Перевод изд. Robbins and Cotran Atlas of Pathology I Edward
C. Klatt. — ISBN 978-5-98657-019-8.
В атласе представлены более 1200 цветных иллюстраций по всем основ-
ным патологическим процессам, с которыми можно встретиться на практике,
а также при изучении курса патологии или при подготовке к квалифика-
ционному экзамену по медицинским специальностям, проводимому в США
(USMLE). Принцип построения атласа соответствует главам 7-го издания ру-
ководства «Основы патологии болезней Роббинса и Котрана» (Robbins and
Cotran Pathologic Basis of Disease). Иллюстрации данного атласа дополняют
рисунки, представленные в этом руководстве.
В атлас включены иллюстрации наиболее важных рентгенологических
изменений, которые отражают реальные клинические проявления при кон-
кретных заболеваниях. Высококачественные иллюстрации имеют маркировку
для определения ключевых признаков патологических изменений. В каждом
наблюдении представлено комплексное описание ключевых морфологических
признаков, а также клинико-лабораторные данные по наиболее важным раз-
делам патологии. Картины макроскопических и микроскопических изменений
дополнены цветными рисунками и схемами, а также соответствующими
рентгенограммами.
Атлас является прекрасным изданием, содержащим необходимый объём
сведений или справочных материалов для читателя, имеющего различный
уровень подготовки, — студента, врача, научного работника.
УДК 616-091
ББК 52.5
Предупреждение. По закону ни издатель, ни авторы не несут ка-
кой-либо ответственности за любой вред и/или ущерб, нанесен-
ный любым лицам либо их собственности в результате или в
связи с использованием материалов, содержащихся в этой кни-
ге. Всю ответственность несет практикующий врач, который
выбирает наилучший метод лечения пациента, основываясь на
проведении независимой экспертизы и получении сведений о
пациенте.
Все права защищены. Не допускается воспроизведение и/или рас-
пространение в любой форме или любым способом (электронным
или механическим, включая фотокопирование, видеозапись или
любую систему хранения и поиска информации) без письменно-
го разрешения издателя. За разрешением обращаться в Elsevier’s
Health Sciences Rights Department in Philadelphia, PA, USA); тел.: (1)
215 239 3804, факс: (1) 215 239 3805, e-mail: healthpermissions@else-
vier.com, а также on-line на сайте Elsevier (http://www.elsevier.com).
ISBN 978-5-98657-019-8 (pyc.)
ISBN 1-4160-0274-Х (англ.)
© Elsevier Inc., 2006
© ООО «Логосфера», перевод на русский
язык, оформление русского издания, 2010
Всем, кто борется за здоровье каждого человека
Предисловие
Это первое издание атласа, который является частью серии учебных руководств Роб-
бинса по патологии. Структура атласа соответствует второй части «Болезни систем
органов» руководства «Основы патологии болезней Роббинса и Котрана»,
7-е издание (Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, 7th ed.) и руководству
«Основы патологии» (Basic Pathology). Атлас дополняет эти руководства большим
количеством иллюстраций патологических изменений органов при различных забо-
леваниях.
Большинство студентов предпочитают визуальное восприятие учебного матери-
ала, который они легче усваивают. В атласе, как и в других книгах Роббинса по
патологии, предусмотрено сочетание макроскопических, микроскопических и рент-
генологических иллюстраций, дополняющих друг друга и необходимых для полу-
чения целостного представления о болезни. Кроме того, в атласе представлены
морфологические* картины органов и тканей в норме, что позволяет лучше ориен-
тироваться в особенностях их патологии.
Каждую иллюстрацию сопровождает описание, которое содержит достаточно
большой объём информации, в том числе ориентиры для изучения патологических
изменений. Указатели на иллюстрациях помогут читателю обнаружить эти измене-
ния. В большинстве описаний приводятся сопоставления с клиническими данными,
в том числе с анамнезом, данными физикального исследования и лабораторных ме-
тодов, но для более полного понимания следует руководствоваться текстом учебни-
ка Роббинса.
Благодарности
Автор выражает благодарность основоположникам серии фундаментальных руко-
водств по патологии — доктору Стенли Роббинсу и его последователям — докторам
Рамзи Котрану и Виная Кумару. Они определили стандарт превосходного качества
этих книг в системе медицинского образования. В дальнейшем их последователи со-
хранили высокое качество руководств по патологии. Так же, как бабочки-монархи не
мигрируют в одиночку, так и «здание» медицинского образования строится многими
поколениями учёных*.
Автор выражает искреннюю благодарность сотрудникам издательства Elsevier —
выпускающему редактору Эллен Склар, ответственному редактору Ребекке Грулиов.
Разумеется, издание книги было бы невозможно без поддержки и контроля со сто-
роны директора издательства учебников по медицине Уилльяма Шмитта.
* Известно, что бабочки-монархи (Danaus plexippus) осенью улетают из Северной Америки зимовать в
Центральную Мексику, а весной возвращаются обратно. В течение миграции бабочки преодолевают
расстояние более 4000 км. Эти бабочки замечательны тем, что длительность их жизни намного короче
длительности перелёта. Бабочки следующего поколения, появившиеся летом, продвигаются дальше на
север, а осенью последующие поколения бабочек, подобно родителям, устремляются на юг в места
традиционных зимовок. — Прим, научн. ред.
Список
сокращений
ANCA
CIS
FCFR3
HCG
HCV
HLA
HPV
HSV
ig
IL
MEN
PSA
RANKL
Th
TNF
VHL
VZV
АДПБП
АКТГ
АЛТ
АМФ
АРПБП
ACT
AT
АТФ-аза
БПГН
ВИЧ
ГН
ГЦК
ГЭБ
ГЭРБ
антинейтрофильные ДМЖП дефект межжелудочковой
цитоплазматические аутоантитела carcinoma in situ ДНК перегородки дезоксирибонуклеиновая кислота
рецептор к фактору роста ДПГ доброкачественная простатическая
фибробластов 3 хорионический гонадотропин ИМ гиперплазия инфаркт миокарда
вирус гепатита С кт компьютерная томография
лейкоцит-ассоциированный антиген лг лютеинизирующий гормон
вирус папилломы человека мпгн мембранозно-пролиферативный
вирус простого герпеса иммуноглобулин МРТ гломерулонефрит магнитно-резонансная томография
интерлейкин НАСГ неалкогольный стеатогепатит
множественные эндокринные нсп нижний сфинктер пищевода
неоплазии нт нервная трубка
простатспецифический антиген НФ нейрофиброматоз
активатор рецептора лиганда NF-kB нхл неходжкинская лимфома
Т-лимфоциты-хелперы няк неспецифический язвенный колит
фактор некроза опухоли РНК рибонуклеиновая кислота
болезнь Гиппеля-Линдау СК саркома Калоши
вирус ветряной оспы СКВ системная красная волчанка
и опоясывающего лишая соэ скорость оседания эритроцитов
аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек спид тег синдром приобретенного иммунодефицита тиреостимулирующий гормон
адренокортикотропный гормон ттп тромботическая
аланин-аминотрансфераза аденозинмонофосфат ТЭЛА тромбоцитопеническая пурпура тромбоэмболия лёгочной артерии
аутосом но-ре цесси вная УЗИ ультразвуковое исследование
поликистозная болезнь почек ФСГ фол л и кул ости мул и рующи й
аспартат-аминотрансфераза ангиотензин ФСГС гормон фокальный сегментарный
аде нози нтрифосфатаза быстро прогрессирующий хл гл о м е ру рос кл е роз ходжкинская лимфома
гломерулонефрит хмл хронический миелоцитарный
вирус иммунодефицита человека гломерулонефрит хпн лейкоз хроническая почечная
гепатоцеллюлярная карцинома гематоэнцефалический барьер цин недостаточность цервикальная интраэпителиальная
гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь цне неоплазия центральная нервная система
Список
участников
Arthur J. Belanger, MHS
Autopsy Service Manager
Yale University School of Medicine
New Haven, Connecticut
Ofer Ben-Itzhak, MD
Associate Professor
Faculty of Medicine
Technion-lsrael Institute of Technology
Haifa, Israel
Professor David Y. Cohen
Director of Pathology
Herzliyah Medical Center
Herzliyah-on-Sea, Israel
Richard M. Conran, MD, PhD, JD
Professor of Pathology
Uniformed Services University of the Health Sciences
Bethesda, Maryland
Todd Cameron Grey, MD
Chief Medical Examiner, State of Utah
Associate Clinical Professor of Pathology
University of Utah
Salt Lake City, Utah
Ilan Hammel
Professor of Pathology; Head, Graduate School;
Chairman, Department of Pathology
Tel Aviv University
Tel Aviv, Israel
M. Elizabeth H. Hammond, MD
Professor of Pathology and Adjunct Professor of Internal Medicine
University of Utah School of Medicine
Salt Lake City, Utah
Sate Hamza, MD
Assistant Professor
University of Manitoba
Winnipeg, Manitoba, Canada
X
ф Список участников
Walter Н. Henricks, MD
Staff Pathologist and Director of Laboratory Information Services
The Cleveland Clinic Foundation
Cleveland, Ohio
Lauren C. Hughey, MD
Assistant Professor of Dermatology
University of Alabama at Birmingham
Birmingham, Alabama
Carl R. Kjeldsberg, MD
Professor of Pathology
University of Utah Health Sciences
Chief Executive Officer
ARUP Laboratories
Salt Lake City, Utah
Morton H. Levitt, MD, MHA
Associate Professor
Department of Biomedical Sciences
Florida State University
Tallahassee, Florida
Nick Mamalis, MD
Professor of Ophthalmology
John A. Moran Eye Center
University of Utah
Salt Lake City, Utah
Dr. John Nicholls
Associate Professor
Department of Pathology
The University of Hong Kong
Pok Fu Lam
Hong Kong, SAR
Sherrie L. Perkins, MD, PhD
Professor of Pathology
University of Utah Health Sciences and ARUP Laboratories
Salt Lake City, Utah
Mary Ann Sens, MD, PhD
Professor and Chair of Pathology
University of North Dakota School of Medicine and Health Sciences
Grand Forks, North Dakota
Hiroyuki Takahashi, MD, PhD
Assistant Professor
Department of Pathology
The Jikei University School of Medicine
Tokyo Japan
Amy Theos, MD
Assistant Professor of Dermatology
University of Alabama Medical Center
Birmingham, Alabama
Содержание
Предисловие................................................vi
Благодарности.............................................vii
Список сокращений........................................viii
Список участников .........................................ix
ГЛАВА 1
Кровеносные сосуды ..........................................1
ГЛАВА 2
Сердце .................................................... 25
ГЛАВА 3
Патология эритроцитов ......................................57
ГЛАВА 4
Гематопатология.............................................69
ГЛАВА 5
Лёгкие .....................................................97
ГЛАВА 6
Голова и шея ..............................................139
ГЛАВА 7
Желудочно-кишечный тракт...................................153
ГЛАВА 8
Печень и жёлчные протоки ..................................195
xii ф Содержание
ГЛАВА 9
Поджелудочная железа ......................................221
ГЛАВА 10
Почки ..................................................229
ГЛАВА 11
Нижний мочевыводящий тракт .............................265
ГЛАВА 12
Мужская половая система....................................275
ГЛАВА 1 3
Женская половая система ...................................291
ГЛАВА 14
Молочная железа............................................333
ГЛАВА 1 5
Эндокринная система .......................................349
ГЛАВА 16
Кожа....................................................369
ГЛАВА 1 7
Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей...........403
ГЛАВА 18
Периферические нервы и скелетные мышцы..................433
ГЛАВА 19
Центральная нервная система.............................445
ГЛАВА 20
Глаз....................................................493
Иллюстрации ............................................505
Предметный указатель....................................509
ГЛАВА 1
Кровеносные
сосуды
2
ГЛАВА 1 ф Кровеносные сосуды
РИСУНОК 1-1 Стенка артерии в норме,
микропрепарат
Отходящие от аорты артерии разделяются на более
мелкие ветви. На продольном срезе представлена
артерия мышечного типа, в которой тонкая интима
() расположена над внутренней эластической мем-
браной. Ниже расположена толстая средняя оболоч-
ка — медиа (□), представленная гладкомышечными
клетками и эластическими волокнами, которые рас-
положены циркулярно. Они обеспечивают сопротив-
ление артериальному давлению и ослабляют давле-
ние на сосудистую стенку, возникающую при сокра-
щении левого желудочка сердца. Средняя оболочка
ограничена наружной эластической мембраной (*).
Адвентиция (А) является наружной оболочкой сосу-
да, её структуры переходят в опорную соединитель-
ную ткань, окружающую сосуд.
РИСУНОК 1-2 Артерия и вена в норме,
микропрепарат
На поперечном срезе тканей нижней конечности мы-
шечная оболочка артерии (), расположенной в со-
единительной ткани фасции между пучками мышеч-
ных волокон, —толстая, а у находящейся вблизи неё
вены (□) — тонкая. Крупные артерии, вены и нервы
образуют сосудисто-нервные пучки, обеспечиваю-
щие кровоснабжение и иннервацию определённого
региона тела. В более дистальных областях кровоток
и кровяное давление обеспечиваются за счёт попе-
ременного сокращения и расширения сосудов.
РИСУНОК 1-3 Артериола и венула в норме,
микропрепарат
На поперечном срезе представлены артериола (),
венула (□) и небольшой периферический нерв (+),
образующие сосудисто-нервный пучок. В значитель-
ной степени регуляция кровяного давления проис-
ходит на уровне артериол. Диффузия в ткани и об-
мен растворённых в крови веществ и газов происхо-
дят на уровне капилляров. Низкое венулярное
давление наряду с высоким онкотическим давлени-
ем, обусловленным белками плазмы, способствует
возвращению интерстициальной жидкости в венулы.
На препарате не видны лимфатические сосуды, что
нормально. Лимфатические сосуды выявляют при
накоплении в них остаточной жидкости, которая не
смогла вернуться в венозную систему, что предотвра-
щает развитие отёка тканей.
ГЛАВА 1 ф Кровеносные сосуды
3
РИСУНОК 1-4 Атеросклероз, макропрепарат
Аорта взрослого человека вскрыта по длиннику. Она
имеет относительно нормальный вид, характерный
для жителей индустриально развитых стран. Внутрен-
няя поверхность аорты — относительно гладкая с не-
большим количеством мелких бледно-желтых ли-
пидных полосок (стрелка). Такие жировые полоски
могут встречаться и у детей. Лёгкое красноватое
окрашивание гемоглобином интимы аорты возникло
после смерти вследствие гемолиза эритроцитов. Здо-
ровый образ жизни и отсутствие дополнительных
факторов риска препятствуют прогрессированию
данного процесса. Липидные полоски могут служить
предшественниками атеросклеротических бляшек.
Основными факторами риска образования атеро-
склеротических бляшек являются увеличение содер-
жания в сыворотке крови липопротеидов низкой
плотности, снижение уровня липопротеидов высо-
кой плотности, гипертриглицеридемия, сахарный
диабет, гипертензия и курение.
РИСУНОК 1-5 Атеросклероз, макропрепарат
Венечная артерия сердца вскрыта продольно. На
интиме видны желтоватые атеросклеротические
бляшки. Просвет артерии резко сужен вследствие
кровоизлияния в бляшку, осложнившего течение
атеросклероза. К другим осложнениям относятся
эрозии, изъязвления, разрывы, кровотечения, анев-
ризмы, петрификация и тромбоз. Сужение просвета
венечной артерии приводит к ишемии миокарда, а
выраженное и длительное нарушение кровоснабже-
ния тканей может привести к развитию острого коро-
нарного синдрома и инфаркта миокарда. Вследствие
эндотелиальной дисфункции ухудшается реактив-
ность сосудов, формируется тромбогенная сосуди-
стая поверхность, а также создаются условия для
повышенной адгезии клеток воспаления. Эндотели-
альная дисфункция является начальной стадией
тромбоза, атеросклероза, а также сосудистых пора-
жений при артериальной гипертензии.
РИСУНОК 1-6 Атеросклероз, макропрепарат
Атеросклероз аорты резко выражен, поражена прак-
тически вся поверхность интимы. Атероматозные
бляшки изъязвлены, что привело к формированию
пристеночных тромбов. Настолько тяжелая степень
атеросклероза развивается при очень длительном те-
чении болезни или при сочетании таких факторов
риска атерогенеза, как гиперлипидемия, сахарный
диабет, курение, артериальная гипертензия и ожире-
ние. Лечебные мероприятия, направленные на устра-
нение указанных факторов риска, здоровый образ
жизни, повышение физической активности и сниже-
ние калорийности пищи могут остановить прогресси-
рование атеросклероза, привести к регрессии атеро-
матозных изменений и существенно уменьшить веро-
ятность развития осложнений.
4
ГЛАВА 1 ф Кровеносные сосуды
РИСУНОК 1-7 Атеросклероз, микропрепарат
На поперечном срезе стенки аорты видна крупная
атерома, выступающая в просвет сосуда. В некроти-
ческом ядре атеромы располагается множество тре-
щин, соответствующих локализации холестерина. Он
накапливается в бляшке вследствие разрушения пе-
нистых клеток, содержащих липиды. На внутренней
поверхности аорты (слева) видно изъязвление фи-
брозной покрышки бляшки и кровоизлияние в под-
лежащие ткани. Изъязвления бляшек приводят к
пристеночному тромбозу, однако холестериновая
эмболия встречается редко (клинически значимые
осложнения, обусловленные холестериновой эмбо-
лией, развиваются нечасто). Следует обратить внима-
ние на отсутствие изменений в средней оболочке
аорты и сохранность адвентиции (справа). Увеличе-
ние размеров атероматозных бляшек приводит к их
изъязвлению и пристеночному тромбозу. Последую-
щая организация тромба, в свою очередь, способ-
ствует увеличению размеров бляшки.
РИСУНОК 1-8 Атеросклероз, микропрепарат
При большом увеличении в некротическом ядре ате-
ромы аорты видны пенистые клетки (□), а также тре-
щины и щели, соответствующие локализации холе-
стерина (). При атерогенезе повреждение эндоте-
лия приводит к повышению его проницаемости,
адгезии лейкоцитов и высвобождению цитокинов.
Под их влиянием привлекаются моноциты крови,
которые превращаются в макрофаги, а затем по мере
накопления липидов— в пенистые клетки. С по-
мощью особых фагоцитарных рецепторов макро-
фаги распознают и поглощают окисленные липопро-
теиды низкой плотности. Кроме того, макрофаги
участвуют в процессе перекисного окисления липо-
протеидов низкой плотности. Высокий уровень липо-
протеидов низкой плотности в сыворотке крови сти-
мулирует повышение содержания окисленных форм
липопротеидов низкой плотности в атеросклеротиче-
ской бляшке. Липопротеиды высокой плотности
обладают противоположным воздействием, способ-
ствуя мобилизации липидов из бляшки и их транс-
порту в печень.
РИСУНОК 1-9 Атеросклероз, микропрепарат
Стеноз венечной артерии резко выражен. Вследствие
миграции и пролиферации гладкомышечных клеток
в интиму сосуда происходит увеличение размеров
фиброзной (фиброзно-жировой) атеросклеротиче-
ской бляшки. Это так называемая осложнённая бляш-
ка, поскольку в ней имеется крупный петрификат си-
неватого цвета при окраске гематоксилином и эози-
ном (справа). Для осложнённых бляшек помимо
обнаружения очагов кальциноза также характерно
образование тромбов и кровоизлияний. Петрифика-
ты могут значительно затруднять проведение в кли-
нике дилатационной ангиопластики венечных арте-
рий. При коронаростенозе уменьшение радиуса ар-
терии в 2 раза повышает сопротивление кровотоку в
16 раз. При сужении просвета венечной артерии на
70% и более развиваются клинические симптомы сте-
нокардии. У таких пациентов имеется высокий риск
развития острого коронарного синдрома, в том числе
инфаркта миокарда и внезапной сердечной смерти
вследствие аритмий.
ГЛАВА 1 ф Кровеносные сосуды
5
РИСУНОК 1-10 Атеросклероз, микропрепарат
На поперечном срезе венечной артерии видны сохра-
нившиеся гладкомышечные клетки средней оболоч-
ки (внизу), над которыми располагается атерома,
представленная липофагами (□), содержащими боль-
шое количество липидов, и холестериновыми щеля-
ми (), которые образуются при разрушении этих
клеток. Такие бляшки предрасположены к развитию
осложнений: разрыву фиброзной покрышки, кро-
воизлияниям и тромбозам. В участках повреждения
эндотелия происходит адгезия активированных тром-
боцитов, высвобождение цитокинов, в том числе
тромбоцитарного фактора роста, которые стимулиру-
ют пролиферацию гладкомышечных клеток. Эти из-
менения способствуют увеличению размеров бляшки
и ещё большему сужению просвета артерии. Исполь-
зование антитромбоцитарных средств, таких как ас-
пирин, препятствует агрегации и агглютинации тром-
боцитов, что тормозит их участие в формировании
атеросклеротической бляшки.
РИСУНОК 1-11 Атеросклероз, микропрепарат
На поперечном срезе венечной артерии представлен
резко выраженный окклюзивный атеросклероз. Ате-
росклеротическая бляшка имеет циркулярный ха-
рактер и значительно сужает просвет артерии. Про-
грессирующий атеросклеротический процесс захва-
тывает среднюю оболочку () и прилежащую к ней
интиму (□). Просвет артерии полностью обтурирован
тромбом (*). Тромбоз очень часто является основой
развития острого коронарного синдрома, который
включает нестабильную стенокардию, острый ин-
фаркт миокарда и внезапную сердечную смерть.
РИСУНОК 1-12 Атеросклероз, КТ
На КТ с контрастным усилением видна несколько
расширенная брюшная аорта; просвет аорты (♦) име-
ет повышенную яркость, обусловленную наличием в
крови контрастного вещества. У данного пациента с
выраженным атеросклерозом по периферии просве-
та аорты виден пристеночный тромб тёмно-серого
цвета. Пристеночный тромб прилежит к атеросклеро-
тической бляшке. Он может подвергаться организа-
ции, что ещё больше сужает просвет сосуда. Часть
тромба может оторваться, что приведёт к тромбоэм-
болии и закупорке дистально расположенных пери-
ферических артерий. В стенке аорты видны более
светлые участки кальциноза атеросклеротической
бляшки. Левая почка была ранее оперативно удале-
на. Правая почка выглядит яркой, поскольку через
неё фильтруется введенное внутривенно контраст-
ное вещество.
6
ГЛАВА 1 ф Кровеносные сосуды
RCCA
4 РИСУНОК 1-13 Атеросклероз, ангиограммы
Пациент в течение многих лет страдал плохо корригируемым сахарным
диабетом I типа. У него развилась перемежающаяся хромота, возникли
боли в правой нижней конечности при физической нагрузке. На ангио-
грамме видны множественные участки атеросклеротического стеноза (♦)
ветвей бедренной артерии. На левой ангиограмме представлено бедро,
на правой — голень с большеберцовой и малоберцовой костями. Про-
светы артерий на цифровых ангиограммах темные.
РИСУНОК 1-14 Атеросклероз, ангиограмма к
У пациента с плохо корригируемым сахарным диабетом развились выраженное поражение
периферических сосудов и перемежающаяся хромота. На ангиограмме видны множествен-
ные участки атеросклеротического стеноза ветвей правой бедренной артерии. При такой степе-
ни окклюзии пульсация периферических артерий слабая или пальпаторно не определяется.
4 РИСУНОК 1-15 Атеросклероз, ангиограмма
Такая степень атеросклеротического стеноза (♦) правой внутрен-
ней сонной артерии может привести к ишемии в одной или
нескольких зонах головного мозга, что проявляется такими пред-
вестниками развития инсульта, как психические расстройства и
преходящие нарушения мозгового кровообращения. При аускуль-
тации над областью наибольшего сужения сосуда может выслу-
шиваться шум, обусловленный усиленной турбулентностью кро-
вотока.
ГЛАВА 1 Ф Кровеносные сосуды
7
РИСУНОК 1-16 Артериолосклероз
и артериологиалиноз, микропрепарат
Наряду с атеросклерозом другими формами арте-
риосклероза (уплотнения стенок артерий) являются
артериолосклероз и медиакальциноз. Артериоло-
склероз обычно наблюдается в почках и головном
мозге. На данной микрофотографии представлена
одна из его разновидностей, называемая артериоло-
гиалинозом. Справа внизу при окраске реактивом
Шиффа видна артериола с резко утолщенной стен-
кой. Данные изменения часто сопровождают добро-
качественный нефросклероз и приводят к прогрес-
сирующей потере нефронов и атрофии почечной па-
ренхимы. Артериологиалиноз также может зависеть
от возраста пациента (его выявляют у пожилых лю-
дей с нормальным уровнем артериального давле-
ния). Наиболее выраженные артериосклеротические
изменения выявляют у людей, страдающих сахар-
ным диабетом и артериальной гипертензией.
РИСУНОК 1-17 Гиперпластический
артериолосклероз, микропрепарат
Артериола при гиперпластической форме артериоло-
склероза имеет слоистое строение, которое сравнива-
ют с луковой шелухой. Вследствие пролиферации
эндотелиоцитов и гладкомышечных клеток образуют-
ся их концентрические слои, которые значительно
сужают просвет артериолы. В пораженной артерио-
ле также может развиться фибриноидный некроз (не-
кротизирующий артериолит) и очаговые кровоизлия-
ния. В окружающих тканях могут быть признаки оча-
говой ишемии или инфаркта. Данное поражение
сосудов часто ассоциировано со злокачественной ар-
териальной гипертензией, когда диастолическое ар-
териальное давление превышает 120 мм рт. ст. Зло-
качественное течение болезни может развиться de
novo или явиться осложнением длительно текущей
артериальной гипертензии.
РИСУНОК 1-18 Артериосклероз Менкеберга
(Mdnckeberg), микропрепарат
Кальциноз и склероз средней оболочки артерий
Менкеберга являются формой артериосклероза, не
имеющей столь выраженных клинических проявле-
ний, как атеросклероз и артериолосклероз, при ко-
торых происходит сужение просвета артерий и арте-
риол. Артериосклероз Менкеберга наиболее часто
развивается у пожилых людей. В средней оболочке
артерии видны отложения кальция в виде очагов си-
невато-фиолетового цвета, при этом просвет артерии
остается широким. В большинстве наблюдений забо-
левание клинически не проявляется и является слу-
чайной находкой при обследовании пациента или на
секции. Данный процесс можно заподозрить при вы-
явлении петрификатов на рентгенограммах в арте-
риях мышечного типа в области таза, шеи и грудной
клетки.
8
ГЛАВА 1 Ф Кровеносные сосуды
РИСУНОК 1-19 Аневризма аорты,
макропрепарат
Поражение интимы и средней оболочки аорты при
атеросклерозе может привести к очаговому ослабле-
нию стенки с последующим ее выпячиванием и фор-
мированием аневризмы. Классическая атеросклеро-
тическая аневризма аорты (*) обычно развивается в
брюшном отделе ниже места отхождения почечных
артерий. С течением времени аневризма аорты име-
ет тенденцию к увеличению; при достижении разме-
ров более 5-7 см увеличивается риск её разрыва.
В крупных ветвях аорты, особенно в подвздошных
артериях, также могут развиться аневризмы. При
пальпации в месте локализации аневризмы брюш-
ной аорты определяется пульсирующее образова-
ние. В стенке аневризмы аорты выявляют повышен-
ную экспрессию матриксных металлопротеиназ, уча-
ствующих в деградации коллагена.
РИСУНОК 1-20 Аневризма аорты,
макропрепарат
В аорте, вскрытой продольно, имеется большая атеро-
склеротическая аневризма, расположенная в брюш-
ном отделе, дистальнее места отхождения почечных
артерий (справа) и проксимальнее места её бифур-
кации (слева). Мешковидная аневризма диаметром
6 см заполнена крупным многослойным пристеноч-
ным тромбом (□). Внутренняя поверхность аорты не-
ровная, бугристая в связи с выраженными атеро-
склеротическими изменениями.
РИСУНОК 1-21 Аневризма аорты, КТ
На абдоминальной КТ атеросклеротическая аневриз-
ма располагается дистальнее места отхождения по-
чечных артерий, верхняя граница аневризмы нахо-
дится на уровне нижней брыжеечной артерии. Кон-
трастное вещество, находящееся в крови, делает
просвет аорты ярким, в то время как пристеночные
тромбы (♦) практически не накапливают контрастное
вещество и выглядят темными. В этом месте общий
диаметр аорты, включая аневризму, составляет 7-8 см,
в связи с чем имеется опасность её разрыва. У дан-
ного пациента пальпировалось пульсирующее обра-
зование в брюшной полости. Несмотря на то, что
брюшной отдел аорты поражается наиболее часто,
атеросклеротические аневризмы также могут выяв-
ляться и в грудной аорте.
ГЛАВА 1 ф Кровеносные сосуды
9
4 РИСУНОК 1-22 Сифилитический аортит, макропрепарат
Устье и восходящая часть аорты расширены, в связи с чем заслонки аортального
клапана не смыкаются. Внутренняя поверхность аорты в области дуги морщини-
стая, складчатая (вид «древесной коры» или «шагреневой кожи»), что является ти-
пичным признаком сифилитического аортита. Расширение устья аорты приводит
к недостаточности аортального клапана и развитию аневризмы восходящей аор-
ты. Подобное расширение также наблюдается при синдроме Марфана (Marfan),
однако при нём отсутствуют специфические для сифилиса изменения интимы. В
настоящее время третичный сифилис встречается редко, поэтому основной при-
чиной аневризм проксимальной части аорты является атеросклероз.
РИСУНОК 1-23 Сифилитический аортит, макропрепарат ►
Внутренняя поверхность аорты морщинистая, имеет вид «древесной коры», что
типично для сифилитического аортита. Возбудителем сифилиса является спиро-
хета Treponema pallidum, которая поражает vasa vasorum в стенке аорты (мезаор-
тит). Это приводит к очаговой деструкции средней оболочки, что способствует
формированию складчатости и морщинистости внутренней оболочки. Сифилити-
ческий аортит является осложнением третичного сифилиса. Он проявляется че-
рез десятилетия после первичного инфицирования и возникновения твёрдого
шанкра в области гениталий.
РИСУНОК 1-24 Спирохеты, мазок
Возбудитель сифилиса Treponema pallidum при сере-
брении по методу Уортина-Старри (Warthin-Starry)
имеет спиралевидную форму. В очагах поражения
при третичном сифилисе трепонемы обычно выявля-
ют в небольшом количестве. Лабораторная диагно-
стика сифилиса часто начинается во время проведе-
ния скрининга при постановке микрореакций преци-
питации с кардиолипиновым антигеном (RPR— с
плазмой крови, VDRL — с инактивированной сыво-
роткой крови). Более специфическими тестами явля-
ются флюоресцентная абсорбция антигенов трепо-
нем (FTA-abs) и реакция микрогемагглютинации
(МНАТР). В третичном периоде сифилиса лаборатор-
ные тесты могут быть отрицательными.
10
ГЛАВА 1 ф Кровеносные сосуды
РИСУНОК 1-26 Расслоение аорты, КТ к
На КТ грудной клетки с контрастированием опреде-
ляется расслоение дуги аорты. Тонкие темные пря-
мые полоски (А) являются признаком проникнове-
ния крови в среднюю оболочку аорты. Расслоение
стенки распространилось на левую общую сонную
артерию. Клиническая диагностика расслоения аор-
ты возможна при использовании КТ, трансэзофагаль-
ной эхокардиографии, МРТ, ангиографии. Перед вы-
полнением хирургического вмешательства следует
провести ангиографическое исследование.
< РИСУНОК 1-25 Расслоение аорты, макропрепарат
В аорте с выраженным атеросклерозом определяется разрыв интимы (стрелка),
расположенный на 7 см кверху от аортального клапана и проксимально от устьев
отходящих от аорты крупных сосудов. Стенка аорты расслоена. Факторами риска
являются атеросклероз, артериальная гипертензия и кистозная дегенерация сред-
ней оболочки аорты. При возникновении разрыва интимы артериальная кровь,
движущаяся под большим давлением, начинает проникать в среднюю оболочку
аорты и отделять от неё интиму. При этом через другой разрыв в более прокси-
мальном участке кровь может поступать обратно в аорту либо расслоить всю стен-
ку аорты и прорваться в прилежащие ткани или полости организма. При распро-
странении расслоения до полости перикарда кровь изливается в неё, и развива-
ется гемоперикард. Также может произойти прорыв крови в плевральную полость
с развитием гемоторакса. В дистальной части расслоение может закончиться раз-
рывом в брюшную полость, что сопровождается гемоперитонеумом. Такие состоя-
ния крайне опасны для жизни.
РИСУНОК 1-27 Расслоение аорты,
макропрепарат
Правая общая сонная артерия сдавлена кровью, рас-
пространившейся кверху вследствие расслоения и
разрыва аорты. Кровь также может расслаивать и
сдавливать стенки венечных артерий. При дисталь-
ном расслоении аорты у больных возникают внезап-
ные сильные боли в грудной клетке, при компрессии
сонных артерий вследствие проксимального рассло-
ения аорты могут развиться симптомы инсульта, а
при сдавлении коронарных артерий — признаки
ишемии миокарда. В то же время при проксималь-
ном расслоении аорты болевой синдром может от-
сутствовать.
ГЛАВА 1 ф Кровеносные сосуды
11
РИСУНОК 1-28 Расслоение аорты,
микропрепарат
На поперечном срезе аорты выявляют красный кро-
вяной сверток, расслоивший среднюю оболочку, что
привело к сужению просвета аорты. Это произошло
в результате расслоения стенки аорты кровью, про-
никшей через разрыв интимы в области дуги аорты.
Вследствие распространения крови под большим
давлением произошёл её прорыв через мышечную
оболочку в адвентицию. При таком течении заболе-
вания, когда кровь прорывается в наружную оболоч-
ку аорты, может наступить внезапная смерть от ге-
моторакса, гемоперикарда или гемоперитонеума. У
пациента могут возникнуть очень сильные, «кин-
жальные» боли в груди.
РИСУНОК 1-29 Расслоение аорты,
микропрепарат
Разрыв (стрелка) проходит через среднюю оболоч-
ку стенки аорты, однако наряду с этим кровь рас-
слаивает структуры стенки вдоль медии (*). При опе-
ративном лечении расслоения аорты место разрыва
закрывают и проводят протезирование.
РИСУНОК 1-30 Расслоение аорты,
макропрепарат
Аорта вскрыта продольно, в грудном отделе имеется
четко отграниченное расслоение стенки с призна-
ками организации тромботических масс. По обеим
сторонам разреза видны красновато-коричневые
тромбы, которые, на первый взгляд, располагаются
вокруг аорты, а на самом деле локализуются в рас-
слоённой стенке аорты. В результате расслоения об-
разуется «второй просвет» аорты («двухствольная»
аорта). Атеросклероз выражен резко, что явилось
причиной расслоения аорты у данного пациента.
12
ГЛАВА 1 ® Кровеносные сосуды
РИСУНОК 1-31 Аорта, микропрепарат
Продольный срез стенки нормальной аорты окрашен
на эластику. Верхний тонкий слой интимы распо-
лагается над широким слоем средней оболочки, или
медии. Она построена из большого количества па-
раллельно расположенных темных эластических
волокон, интенсивно окрашенных фукселином. Глад-
комышечные клетки располагаются между эластиче-
скими волокнами. Эти структуры медии обеспечива-
ют прочность и упругость стенки, необходимые для
нормальной транспортной функции аорты в усло-
виях пульсирующего систолического артериального
давления.
РИСУНОК 1-32 Кистозная дегенерация
средней оболочки аорты (кистозный
медионекроз аорты), микропрепарат
Кистозная дегенерация средней оболочки аорты вы-
явлена с помощью окраски на муцин. Розоватые
эластические волокна представлены разрозненными
группами, а не обычными параллельно идущими
слоями. Они разрушены, и в этих местах имеются
скопления («озерца») слизистой субстанции голубого
цвета. Подобные изменения являются характерными
для синдрома Марфана, при котором поражается со-
единительная ткань, содержащая эластин. Несостоя-
тельность соединительной ткани является предрас-
полагающим фактором для развития расслоения
аорты, особенно при расширении устья аорты более
3 см. В этих условиях возникает недостаточность аор-
тального клапана. С целью профилактики рассло-
ения аорты больным с синдромом Марфана прово-
дят протезирование проксимального отдела аорты и
аортального клапана.
РИСУНОК 1-33 Арахнодактилия,
внешний вид
Слева показана кисть молодой женщины с синдро-
мом Марфана, справа — кисть здорового мужчины.
Рост этих людей один и тот же — 188 см, однако
признаки арахнодактилии имеются только у женщи-
ны. Синдром Марфана — это аутосомно-доминант-
ное наследственное заболевание, возникающее в ре-
зультате мутации в гене фибриллин 1 (FBN1). Продукт
мутантного гена нарушает нормальный синтез микро-
фибрилл, что приводит к повсеместной несостоя-
тельности структуры соединительной ткани, особен-
но её эластического компонента. Вследствие этого
возникают, в частности, изменения стенки аорты и
связок хрусталика глаза.
ГЛАВА 1 ф Кровеносные сосуды
13
РИСУНОК 1-34 Гигантоклеточный (височный)
артериит, внешний вид
Гигантоклеточный артериит является одной из самых
частых форм васкулитов с поражением ветвей на-
ружной сонной и височной артерий. Реже в процесс
могут быть вовлечены другие артерии, в том числе
позвоночные и венечные, а также аорта. На коже че-
репа у больных видна и пальпируется уплотнённая
болезненная височная артерия. Воспаление имеет
тенденцию оставаться очаговым. Пораженный сег-
мент артерии можно иссечь с целью патогистологи-
ческой диагностики и выбора методов лечения. Дру-
гие ветви наружной сонной артерии обеспечивают
коллатеральный кровоток. Грозным осложнением
является окклюзия ветвей глазной артерии, что при-
водит к слепоте.
РИСУНОК 1-35 Височный артериит,
микропрепарат
Височный артериит является одним из проявлений
гигантоклеточного артериита, который поражает пре-
имущественно ветви наружной сонной артерии.
Иногда он также поражает крупные ветви дуги аор-
ты и венечные артерии. Височный артериит редко
развивается у лиц в возрасте до 50 лет. Часто ско-
рость оседания эритроцитов (СОЭ) резко повыше-
на— до 100 мм/ч или более. У 50% пациентов име-
ются симптомы ревматической полимиалгии. Причи-
ны заболевания обусловлены нарушениями в системе
клеточной составляющей иммунного ответа. На ми-
крофотографии представлено гранулёматозное во-
спаление средней оболочки височной артерии и вы-
раженное сужение её просвета. При активном про-
цессе в воспалительном инфильтрате определяются
мононуклеарные и гигантские клетки, при более
длительном течении преобладает фиброзирование.
РИСУНОК 1-36 Артериит
Такаясу (Takayasu),
макропрепарат
При гранулёматозном артери-
ите Такаясу обычно поражает-
ся дуга аорты, но могут вовле-
каться и дистальные отделы
аорты {слева), а также почеч-
ные и венечные артерии. На
поперечном срезе сонной ар-
терии {справа) отмечается зна-
чительное сужение просвета
сосуда, обусловленное в ос-
новном утолщением интимы.
При пальпации у больных оп-
ределяется ослабление пуль-
сации артерий верхних ко-
нечностей и шеи вследствие
сужения их просвета.
14
ГЛАВА 1 ф Кровеносные сосуды
РИСУНОК 1-37 Артериит Такаясу (Takayasu), ангиограмма
Дуга аорты заполнена темным контрастным веществом и расширена с
образованием аневризмы. Наблюдается полная окклюзия левой под-
ключичной артерии, просвет которой резко обрывается рядом с её
устьем. В клинике это можно установить на основании выраженного
снижения артериального давления в левой верхней конечности. Также
выявляют неравномерное сужение просвета плече-головного ствола. У
пациентов часто возникают нарушения зрения и неврологическая сим-
птоматика. Реже поражается брюшная аорта, что может привести к ра-
звитию перемежающейся хромоты. При вовлечении в процесс лёгоч-
ных артерий могут развиться лёгочная гипертензия и лёгочное сердце.
Течение болезни вариабельно. Болезнь поражает в основном пациен-
тов в возрасте моложе 50 лет, преимущественно женщин до 40 лет. Ми-
кроскопическая картина изменений артерий при болезни Такаясу напо-
минает поражения при гигантоклеточном артериите, однако признаки
хронического воспаления при болезни Такаясу более выражены, в том
числе имеется большая степень фиброзирования стенки, наличия в ней
гигантских клеток и лимфоцитарных инфильтратов.
РИСУНОК 1-38 Узелковый полиартериит
(периартериит), классический вариант,
микропрепарат
В артерии мышечного типа наблюдается картина вы-
раженного васкулита. Наряду с некрозом стенки и ок-
клюзией просвета имеется выраженная инфильтра-
ция стенки и окружающей ткани клетками, характер-
ными как для острой, так и хронической фазы
воспаления. При классической форме узелкового по-
лиартериита васкулит развивается преимущественно
в артериях мелкого и среднего калибров любой ло-
кализации, но наиболее часто — в почках и брыжей-
ке кишки. Серологический тест на антинейтрофиль-
ные цитоплазматические аутоантитела (ANCA) может
быть положительным, однако он более характерен
для микроскопического полиангиита (периартерии-
та). Клинические проявления включают недомогание,
лихорадку, снижение массы тела, артериальную ги-
пертензию, боли в животе, мелену, миалгии, артрал-
гии, невриты периферических нервов.
РИСУНОК 1-39 Узелковый полиартериит,
классический вариант, микропрепарат
При большом увеличении в стенке артерии предста-
влены изменения, характерные для острого течения
классической формы узелкового полиартериита. Ре-
генерация после острых поражений приводит к фи-
брозу стенки и сужению просвета сосуда. Наиболее
часто болезнь встречается у лиц молодого возраста.
Она может иметь острое, подострое и хроническое
течение с периодами обострений и ремиссий. При
поражении брыжеечных артерий возникают боли в
животе, обусловленные развитием ишемии или ин-
фаркта кишки. Поражение почек может привести к
развитию почечной недостаточности. Около 30% па-
циентов с узелковым полиартериитом инфицирова-
ны вирусом гепатита В. В 90% наблюдений при лече-
нии кортикостероидами и циклофосфамидом разви-
вается ремиссия или полное выздоровление. При
отсутствии лечения следует ожидать летальный ис-
ход.
ГЛАВА 1 ф Кровеносные сосуды
15
РИСУНОК 1-41 Узелковый полиартериит, классический
вариант, ангиограмма ►
Стенки верхней брыжеечной артерии и её ветвей неоднородны на
всем протяжении, в дистальных отделах имеются микроаневризмы
(А) и резкие обрывы по ходу мелких артерий. Снижение артериаль-
ного кровотока может привести к ишемии и инфаркту тканей. В од-
них и тех же участках артерий могут присутствовать изменения как
острого, так и хронического характера. При классическом узелковом
полиартериите тест на выявление в сыворотке крови антинейтрофиль-
ных цитоплазматических аутоантител обычно отрицательный.
4 РИСУНОК 1-40 Узелковый полиартериит, классический
вариант, ангиограмма
Стенки внутриорганных артериальных сосудов правой почки не-
однородны на всем протяжении, в дистальных отделах выявляют
микроаневризмы и прерывание просвета сосудов (А). Классиче-
ский узелковый полиартериит характеризуется сегментарным рас-
пространением трансмурального воспаления в стенке артерии, что
приводит к острой очаговой несостоятельности структур и форми-
рованию микроаневризм. Процессы регенерации приводят к ар-
териосклерозу, сужению и облитерации просвета артерий, что
является причиной образования ишемических некрозов в пора-
женном органе. Одновременно можно выявить разные стадии во-
спаления даже в одном и том же сосуде.
4 РИСУНОК 1-42 Хронический васкулит,
микропрепарат
В артерии мышечного типа видна клеточная инфильт-
рация, характерная для хронического воспаления, а
также пролиферация эндотелиоцитов (*) и отсут-
ствие просвета сосуда. Часто васкулит является про-
явлением аутоиммунного заболевания, в частности
системной красной волчанки, как у данного пациен-
та. Изменения такого рода также могут возникать при
хроническом течении классического узелкового по-
лиартериита. В целом васкулиты являются нечастой
патологией, а их различные формы могут иметь
сходную морфологическую картину и трудны для ди-
агностики и классификации.
16
ГЛАВА 1 ф Кровеносные сосуды
РИСУНОК 1-43 Микроскопический полиангиит,
внешний вид
При микроскопическом полиангиите в равной степе-
ни поражаются артериолы, капилляры и венулы, в то
время как при классическом узелковом полиартери-
ите изменения локализуются в более крупных арте-
риальных сосудах. При микроскопическом полиан-
гиите на коже выявляют пальпируемую пурпуру. При
исследовании биоптатов в лёгких выявляют капилля-
рит и некротизирующий альвеолит, в почках — фо-
кально-сегментарный некротизирующий гломеруло-
нефрит. Лейкоцитоклазия (кариорексис лейкоцитов)
является характерным морфологическим призна-
ком. В 70% наблюдений в сыворотке крови выявляют
антинейтрофильные цитоплазматические аутоанти-
тела. Депозиты иммунных комплексов выявить сложно,
поскольку они могут быть единичными. Клинические
проявления включают кровохарканье, артралгии, бо-
ли в брюшной полости, гематурию, протеинурию,
миалгию. Реакция гиперчувствительности III типа на
приём лекарственных средств, инфекции и новооб-
разования является одной из причин возникновения
микроскопического полиангиита. Похожие морфо-
логические признаки ангиитов, обусловленных раз-
витием реакции гиперчувствительности, наблюдают-
ся при пурпуре Шенлейн-Геноха (Schonlein-Henoch),
васкулитах при аутоиммунных заболеваниях и эссен-
циальной криоглобулинемии.
РИСУНОК 1-44 Гранулематоз Вегенера (Wegener), микропрепарат
Данный васкулит ветви почечной артерии характеризуется некрозом структур стен-
ки, образованием воспалительных инфильтратов и гранулём. Такие изменения со-
судов характерны для некротизирующего гранулематозного васкулита. В данном на-
блюдении серологический тест на ANCA был положительным, что подтвердило диаг-
ноз гранулёматоза Вегенера. Наиболее часто гранулёматоз Вегенера поражает почки
и легкие.
РИСУНОК 1-45 Облитерирующий тромбангиит, ангиограмма ►
Артериальные мышечные ветви спиралеобразно извиты (♦), на всём протяжении имеются участ-
ки их сужения, что является типичным проявлением болезни Бюргера (Buerger) — редкой фор-
мы васкулита. Воспаление при болезни Бюргера может быть как острым, так и хроническим, для
него типично развитие сегментарного тромбоза. Поражаются артерии среднего и малого калибра
мышечно-эластического и мышечного типов, как правило, большеберцовые и лучевые артерии.
Воспаление может переходить на расположенные рядом вены и нервы. Такое состояние наибо-
лее часто развивается у молодых курящих мужчин. Может появиться сильный болевой синдром.
Поздние осложнения включают развитие хронических язв и гангрены в области пальцев стоп и
кистей.
ГЛАВА 1 ф Кровеносные сосуды
17
РИСУНОК 1-46 Инфекционный артериит,
микропрепарат
Инфекционный артериит развивается при гематоген-
ном распространении процесса из паренхиматозных
органов, например из лёгких при пневмонии. При-
чиной также могут быть септицемия и септическая
эмболия при эндокардите. Возбудителями обычно
являются бактерии или грибы, такие как Staphylococ-
cus aureus и Aspergillus. Под влиянием воспаления
стенка сосуда ослабляется или разрушается, что при-
водит к развитию аневризмы или кровотечения. Та-
кую аневризму называют микотической аневризмой.
В этой артерии мышечного типа бактериальная ин-
фекция привела к развитию воспаления и некроза
стенки, поэтому просвет не имеет чётких контуров. В
средней и наружной оболочках артерии наблюдают-
ся выраженное воспаление и кровоизлияния.
РИСУНОК 1-47 Инвазивный аспергиллёз,
макропрепарат
Аспергиллы (Aspergillus) обладают инвазивными свой-
ствами, способствующими формированию тромбов
(□). Они могут проникать в просвет сосудов, даже та-
ких крупных, как представленные здесь ветви лёгоч-
ной артерии. В тромбе, расположенном в просвете
лёгочной артерии, наряду с обычными для тромба
компонентами имеются гифы гриба. Это может при-
вести к гематогенной диссеминации процесса в дру-
гие органы. Вследствие тромбоза ветви лёгочной ар-
терии может развиться инфаркт лёгкого. Окклюзия
ветвей лёгочной артерии тромбами или эмболами, а
также редукция сосудистого русла при рестриктив-
ных и обструктивных болезнях лёгких приводят к лё-
гочной гипертензии. При длительном течении лёгоч-
ной гипертензии в лёгочной артерии могут образо-
ваться атеросклеротические бляшки (▼).
РИСУНОК 1-48 Синдром Рейно (Raunaud),
внешний вид
Тяжелое проявление компонента «R» CREST-синдро-
ма (форма системного склероза, известная под назва-
нием «ограниченная склеродермия»)!. Кончики паль-
цев — чёрного цвета, а прилежащие ткани кисти —
тёмно-багрового, что является признаком начала ган-
гренозных изменений вследствие вазоспазма при
синдроме Рейно. В отличие от болезни Рейно, при ко-
торой возникает кратковременный, но интенсивный
вазоспазм, связанный с охлаждением, при синдроме
Рейно развивается стенозирование артерий.
’ Разновидность склеродермии в виде кальциноза (С), син-
дрома Рейно (R), дискинезии пищевода (Esophageal), скле-
родактилии (S), телеангиэктазии (Т). — Прим, научн. ред.
18
ГЛАВА 1 ф Кровеносные сосуды
РИСУНОК 1-49 Варикозное расширение вен
Поверхностные вены нижней конечности варикозно
расширены и выбухают. Варикозная болезнь являет-
ся частой проблемой, особенно в пожилом возрасте,
а также для людей, которые по роду своей деятель-
ности длительно пребывают на ногах. Клапаны вен с
возрастом становятся несостоятельными. Возрастная
атрофия мышц также является фактором риска, по-
скольку снижается мышечный тонус, который в
норме обеспечивает массажный эффект крупных по-
верхностных вен. Кроме того, с возрастом также умень-
шается эластичность кожи. Повышение гидростатиче-
ского давления при длительном стоянии усугубляет
проблему. Несмотря на развитие застоя крови и
тромбоза в поверхностных венах, сопровождаемых
локальным отёком и болью, тромбоэмболия обычно
не возникает.
РИСУНОК 1-50 Застойный дерматит,
внешний вид
Кожа при застойном дерматите огрубевшая, неров-
ная, с очагами коричневатой пигментации, развив-
шейся вследствие отложений гемосидерина. Также
возможны изъязвления. В результате длительной сер-
дечной недостаточности развивается хронический
венозный застой, отёки, экстравазация эритроцитов,
образование и накопление гемосидерина в дерме,
что и придаёт коже коричневатую окраску.
РИСУНКИ 1-51, 1-52 Флеботромбоз, макропрепарат и микропрепарат
В глубоких венах нижней конечности видны крупные тромбы темно-синего цвета (левый рисунок). На правом рисунке представлен тромб
в просвете крупной вены. Мышечная стенка вены (*) тонкая. Организация тромба выражена в различных участках в разной степени, что
отражает её временные показатели. Слева по периферии тромба определяется слой эритроцитов и фибрина — линии Цана. Справа пред-
ставлена организация тромба, при которой образуется молодая соединительная ткань и формируются новообразованные пролиферирую-
щие капилляры. Благодаря организации тромба обеспечивается его прикрепление к стенке сосуда.
ГЛАВА 1 ф Кровеносные сосуды
19
◄ РИСУНОК 1-53 Фильтр в нижней полой вене, ангиограмма
На данной ангиограмме в нижних отделах живота показано размещение фильтра
(*) в нижней полой вене с целью предотвращения массивной и потенциально смер-
тельной тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). Ранее у пациента уже был эпи-
зод тромбоэмболии. При допплеровском ультразвуковом исследовании нижних ко-
нечностей выявлен тромбоз крупных вен, являющийся обычно источником тром-
боэмболии легочной артерии. С помощью раскрывающихся металлических распорок
фильтр фиксируется в интиме вены и препятствует прохождению потенциально
угрожающих жизни тромбоэмболов в лёгочную артерию.
РИСУНОК 1-54 Флеболиты, рентгенограмма ►
На обзорной рентгенограмме в области таза выявле-
ны яркие множественные мелкие дискретные уплот-
нения (А). Такие флеболиты, или небольшие кальци-
фикаты вен, довольно часто выявляют у пациентов
среднего и пожилого возрастов. Развитие флеболи-
тов не имеет большого клинического значения, но их
необходимо отличать от камней в моче вы водящих
путях.
РИСУНОК 1-55 Центральный сосудистый катетер,
рентгенограмма
На рентгенограмме грудной клетки показано правильное рас-
положение центрального катетера, проведённого через пра-
вую подключичную вену, затем через верхнюю полую вену в
правое предсердие. Центральный катетер можно использо-
вать для мониторинга состояния крови и функции сердца у
больного.
20
ГЛАВА 1 ф Кровеносные сосуды
РИСУНОК 1-56 Гемангиома, макропрепарат
Непосредственно под капсулой печени располагает-
ся доброкачественная опухоль из кровеносных сосу-
дов — гемангиома. Такие опухоли образуются при-
мерно у 1 человека из 50. Обычно опухоли выявляют
случайно, так как часто гемангиомы имеют размеры
до 1 см в диаметре. Иногда они могут быть множе-
ственными. Гемангиома является частой опухолью у
детей, ее можно выявить даже у новорожденных.
Около 30% гемангиом развиваются в печени. Злока-
чественное перерождение таких гемангиом малове-
роятно.
РИСУНОК 1-57 Гемангиома, КТ
На КТ брюшной полости в нижнем отделе правой до-
ли печени определяется гемангиома — округлое об-
разование небольших размеров (А) пониженной
плотности по сравнению с прилежащей паренхимой
печени. Гемангиомы небольших размеров являются
случайной находкой и не имеют клинической сим-
птоматики.
РИСУНОК 1-58 Врожденная гемангиома,
макропрепарат
Представлена нижняя конечность плода на 19-й не-
деле беременности. Опухоль имеет большие разме-
ры, охватывает область таза и бедра. Ткань опухоли
неоднородно красного цвета. При гистологическом
исследовании установлено, что данная врождённая
гемангиома является доброкачественной опухолью.
Однако вследствие крупных размеров опухоли и по-
вышенного в ней кровотока возникла застойная сер-
дечная недостаточность у плода, приведшая к его ги-
бели.
ГЛАВА 1 ф Кровеносные сосуды
21
РИСУНОК 1-59 Гемангиома, микропрепарат
Под кожей (слева) определяется множество крупных
сосудистых полостей, заполненных эритроцитами.
Такую разновидность опухолей из кровеносных со-
судов называют кавернозной гемангиомой. Крупные
расширенные сосудистые образования распростра-
няются в подлежащую жировую клетчатку. К геман-
гиомам относятся так называемые сосудистые ро-
динки на коже — мелкие, округлые, слегка возвы-
шающиеся красноватые узелки. Форма и размеры
сосудистых полостей различные, они выстланы упло-
щёнными эндотелиальными клетками. Гемангиомы
длительное время остаются неизменёнными. Капил-
лярная гемангиома, построенная из мелких крове-
носных сосудов, наиболее часто развивается на ко-
же. В раннем детском возрасте капиллярная геман-
гиома может быстро увеличиваться в размерах, а
затем подвергаться регрессии.
РИСУНОК 1-60 Врождённая лимфангиома,
макропрепарат
Левая верхняя конечность и левые отделы грудной
клетки плода в возрасте 18 недель поражены опухо-
лью. Это врождённое новообразование называют
лимфангиомой. Она построена из неоднородных по
размеру и форме сосудистых пространств, напоми-
нающих лимфатические сосуды. Лимфангиомы не-
больших размеров являются случайной находкой, в
то время как крупные лимфангиомы могут сопро-
вождаться различными проявлениями. Лимфангио-
мы по гистологическому строению относятся к доб-
рокачественным опухолям, однако не имеют чётких
границ, могут прорастать в окружающие мягкие тка-
ни и приводить к нарушениям движения конечно-
стей.
РИСУНОК 1-61 Лимфангиома, микропрепарат
Крупные лимфатические полости (□) имеют различ-
ные размеры и форму, выстланы тонким слоем эндо-
тел иоцитов. В просвете сосудистых полостей эритро-
циты отсутствуют. В прилежащей строме имеются
лимфоидные фолликулы (*). Лимфангиомы, разви-
вающиеся у детей, обычно поражают область голо-
вы, шеи и грудной клетки. Кистозная гигрома (киста-
гигрома) построена из расширенных лимфатических
сосудов в виде каверн и относится к патологии дет-
ского возраста. Кистозная гигрома не является истин-
ной опухолью, локализуется в области головы, шеи
и верхних отделов грудной клетки. Одна из разно-
видностей кистозной гигромы сочетается с моносо-
мией короткого плеча Х-хромосомы — синдромом
Тёрнера (Turner).
22
ГЛАВА 1 Кровеносные сосуды
РИСУНОК 1-62 Кистозная гигрома,
макропрепарат
У плода с моносомией X (синдромом Тёрнера, вклю-
чающим дисгенезию гонад; кариотип 45Х) в области
задней поверхности шеи располагается так называе-
мая кистозная гигрома. Это образование не являет-
ся истиной опухолью, а представляет собой порок
развития лимфатических сосудов, в результате кото-
рого нарушается отток лимфы из тканей. Вследствие
этого у женщин с синдромом Тёрнера формируется
так называемая крыловидная шея (птеригиум). Серый
цвет покровов плода, погибшего на 18 неделе бере-
менности, обусловлен его длительным нахождением
в матке после гибели. Микроскопическая картина
кистозной гигромы представлена неравномерно рас-
ширенными лимфатическими полостями, располо-
женными в мягких тканях шеи.
РИСУНОК 1-63 Саркома Капоши (Kaposi), внешний вид
поражений кожи
Здесь представлена редко встречающаяся эндемическая форма
саркомы Капоши (СК), выявленная до эпидемии СПИДа. ВИЧ-ас-
социированная эпидемическая форма СК обычно развивается у
мужчин-гомосексуалистов, имеющих половые контакты. Реже
она встречается у представителей других групп риска по ВИЧ-
инфицированию. Фактором риска для СК также является инфи-
цирование вирусом герпеса человека типа 8 (HHV-8), известным
под названием вируса герпеса, ассоциированного с саркомой
Капоши (KSHV). Этот вирус может передаваться половым путём.
В общей популяции людей HHV-8 в сыворотке крови выявляют
в 5-10% наблюдений, в то время как у гомосексуалистов — в
20-70%. Сначала поражения кожи при СК появляются в одном
или нескольких участках тела в виде пятен или бляшек красно-
вато-пурпурного цвета. В дальнейшем они приобретают вид
узелков, увеличиваясь в количестве и размерах. У ВИЧ-инфици-
рованных больных СК является признаком СПИДа. Применение
высокоактивной антиретровирусной терапии привело к значи-
тельному снижению количества заболеваний СК.
РИСУНОК 1-64 Саркома Капоши (Kaposi),
макропрепарат
Поражение СК внутренних органов часто встречает-
ся при СПИДе. На слизистой оболочке желудка вид-
ны множественные красноватые узелки. Поражение
иногда имеет настолько большие размеры, что явля-
ется причиной непроходимости желудочно-кишечно-
го тракта и может кровоточить. При локализации СК
в лёгких может развиться рестриктивная болезнь.
ГЛАВА 1 ® Кровеносные сосуды
23
РИСУНОК 1-65 Саркома Калоши (Kaposi),
микропрепарат
Саркома Калоши (СК) построена из неоднородных
щелевидных сосудистых пространств, вдоль которых
располагаются пролиферирующие полиморфные
веретеновидные клетки. Опухоль не имеет чётких
границ, в ней определяются красновато-пурпурные
очаги кровоизлияний (*). Вероятность выявления СК
у больных СПИДом высокая (75%). При этом могут
поражаться внутренние органы, например лёгкие и
желудочно-кишечный тракт.
РИСУНОК 1-66 Саркома Калоши (Kaposi),
микропрепарат
При саркоме Капоши атипичные эндотелиальные
клетки () выстилают неоднородные сосудистые ще-
ли. Характерным является отложение гранул гемоси-
дерина (+) и наличие едва заметных бледно-розовых
гиалиновых глобул (А).
РИСУНОК 1-67 Гемангиоэндотелиома,
микропрепараты
У детей данная опухоль может развиться в коже и
внутренних органах в виде четко сформированных
одиночных или множественных очагов, построенных
из тонких сосудистых щелей среди фиброзной стро-
мы. В эндотелиальной выстилке сосудистых щелей
обычно выявляют положительную иммуногистохи-
мическую реакцию на фактор Виллебранда (правый
рисунок). В опухоли могут быть тромбы, очаги петри-
фикации, фиброза и миксоидной дегенерации. Тече-
ние опухоли осложняется развитием застойной сер-
дечной и печеночной недостаточности, желтухи, сни-
жением массы тела. У взрослых эта мягкотканная
опухоль наиболее часто поражает вены крупного и
среднего калибров. Несмотря на то, что большинство
гемангиоэндотелиом имеют ограниченный характер
роста и протекают относительно доброкачественно, в
40% наблюдений возникают рецидивы опухоли по-
сле удаления, а в 30% — со временем развиваются
метастазы.
24
ГЛАВА 1 ф Кровеносные сосуды
РИСУНОК 1-68 Ангиосаркома, макропрепарат
В течение 3 месяцев ангиосаркома кожи и мягких
тканей верхней конечности увеличилась в размерах
в 2 раза. Для сарком характерно агрессивное клини-
ческое течение. Ангиосаркомы развиваются из эндо-
телиальных клеток и относятся к редким опухолям.
Они могут возникнуть de novo или в участках дли-
тельного застоя лимфы (хронической лимфедемы).
Редкие ангиосаркомы печени могут развиться при
длительном воздействии такого фактора окружаю-
щей среды, как поливинилхлорид.
РИСУНОК 1-69 Ангиосаркома, ангиограмма
На ангиограмме, выполненной после контрастирования
чревного ствола через аорту, в селезенке видна опухо-
левая ткань, содержащая обилие кровеносных сосудов
(▼).
РИСУНОК 1-70 Ангиосаркома, микропрепарат
Атипичные клетки ангиосаркомы имеют различную
величину и форму: округлую, вытянутую или верете-
новидную. Видны редкие фигуры митоза. Имеется
множество мелких неровных сосудистых пространств,
заполненных кровью. В целом прогноз для таких
опухолей плохой.
ГЛАВА 2
Сердце
26
ГЛАВА 2 ф Сердце
◄ РИСУНОК 2-1 Сердце и аорта в норме, макропрепарат
На передней поверхности сердца представлены корень (), дуга (□) и грудной от-
дел (+) аорты, а также лёгочный ствол (*) и передняя нисходящая венечная ар-
терия (А). Обратите внимание на гладкую поверхность эпикарда, под которым
располагается желтоватая субэпикардиальная жировая ткань.
РИСУНОК 2-2 Сердце в норме, макропрепарат А
На задней поверхности сердца видна правая венечная артерия (*), пере-
ходящая в заднюю нисходящую венечную артерию (А). Обратите внима-
ние на расположение правого () и левого (□) желудочков, а также пра-
вого (+) и левого (♦) предсердий.
< РИСУНОК 2-3 Сердце в норме, макропрепарат
На левой боковой поверхности сердца видны ушко левого предсердия (+) и ле-
вый желудочек (□). От огибающей артерии (*) отходят её боковые ветви (А). Мас-
са сердца взрослого человека в норме составляет 250-300 г у женщин и 300-350 г
у мужчин. Толщина стенки левого желудочка составляет примерно 1,3-1,5 см. От
объёма сердечного выброса при сокращении стенки левого желудочка зависит
уровень кровотока в большом круге кровообращения. Правый желудочек функ-
ционирует при более низком давлении, чем левый, и поддерживает кровоток в
малом круге кровообращения. Толщина стенки правого желудочка составляет
0,3-0,5 см. Расчёт фракции выброса (фракции изгнания) позволяет определить
количество крови, поступающей из левого желудочка при каждом сердечном со-
кращении. В норме она составляет более 55%. Фракция выброса может быть рас-
считана на основании эхокардиографии, левожелудочковой катетеризационной
вентрикулографии, а также при радиологическом исследовании в режиме MUGA
(распределительном режиме работы гамма-камеры). Метод расчёта фракции вы-
броса включает определение размеров левого желудочка в конце периода его
сокращения (фаза систолы) и в конце периода его релаксации (фаза диастолы).
Сердечный выброс
Сердечный индекс
Ударный объём
Фракция выброса
= (ударный объём) х (частота сердечных сокращений).
= (сердечный выброс) / (площадь поверхности тела).
= (объём левого желудочка в конце фазы диастолы) —
(объём левого желудочка в конце фазы систолы).
= ([ударный объём] / [объём левого желудочка в конце
фазы диастолы]) х 100.
ГЛАВА 2 ф Сердце
27
РИСУНОК 2-4 Миокард в норме,
микропрепарат
На продольном срезе ткань сердца в норме имеет
вид синцития из сердечных мышечных волокон (сер-
дечных миоцитов) с центрально расположенными
ядрами. Сердечная мышечная ткань относится к по-
перечнополосатой мышечной ткани, её структурной
единицей является саркомер, содержащий сократи-
тельные белки миозин и актин. Миокардиальные во-
локна пересечены слабо контурируемыми вставоч-
ными дисками тёмно-розового цвета (А), благодаря
которым осуществляется механическое и электриче-
ское взаимодействие по щелевым контактам, или
нексусам. Рядом с мышечными волокнами распола-
гается большое количество капилляров, в просветах
которых цепочками, один за другим, располагаются
эритроциты.
РИСУНОК 2-5 Проводящая система сердца
в норме, микропрепарат
Результаты иммуногистохимической реакции HaSlOO.
Проводящую систему сердца человека сложно изу-
чать на обычных гистологических препаратах. Прово-
дящая система состоит из специализированных воло-
кон миокарда, по которым электрические импульсы
проходят легче, чем по сердечным миоцитам. На ри-
сунке представлен атриовентрикулярный узел в по-
перечном сечении, вокруг которого располагаются
сердечные мышечные волокна. Проводящие миоци-
ты в отличие от сердечных мышечных волокон дают
положительную реакцию на S100 (специфический
маркёр для структур неврогенной природы). Началь-
ным водителем сердечного ритма является синусно-
предсердный узел, располагающийся в стенке пра-
вого предсердия, из которого импульс возбуждения
распространяется по проводящим миоцитам. Волна
деполяризации проходит по ним к атриовентрику-
лярному узлу и далее по пучку Гиса вниз, в миокард
желудочков.
РИСУНОК 2-6 Венечная артерия в норме,
микропрепарат
Кровь поступает в стенку сердца по трём крупным
ветвям: левой передней нисходящей, левой огибаю-
щей и правой венечным артериям. От дистальных
отделов крупных венечных сосудов отходят мелкие
ветви. На рисунке представлен дистальный отдел ве-
нечной артерии, которая прочно связана со структура-
ми прилежащего миокарда, что делает маловероят-
ным возникновение в ней турбулентного тока крови
и таким же маловероятным — развитие атеросклеро-
за, который обычно возникает выше, в проксималь-
ных отделах венечных артерий. В норме интима (А)
венечных артерий настолько тонкая, что различается
с трудом. Основную часть стенки венечной артерии
составляет средняя оболочка, или медиа (), постро-
енная из гладкомышечных клеток. Наружная оболоч-
ка, или адвентиция (+), сливается с субэпикардиаль-
ной жировой и фиброзной тканью.
28
ГЛАВА 2 ® Сердце
РИСУНОК 2-7 Клапан аорты в норме,
макропрепарат
Клапан аорты, подобно другому полулунному клапа-
ну— клапану лёгочной артерии, имеет три тонкие за-
слонки. Устья венечных артерий локализуются в аор-
те над заслонками. Эндокард гладкий, под ним ви-
ден красновато-коричневый миокард. Интима аорты
над клапаном гладкая, без признаков атеросклероза.
РИСУНОК 2-8 Трёхстворчатый клапан
в норме, макропрепарат
Створки предсердно-желудочковых клапанов (ми-
трального и трёхстворчатого) тонкие, полупрозрач-
ные. Так же, как в митральном клапане, створки
трёхстворчатого клапана с помощью сухожильных
нитей соединены с расположенными под клапаном
сосочковыми мышцами. Выше располагается правое
предсердие.
РИСУНОК 2-9 Сердце в норме, КТ
На КТ в режиме «костного окна» определяются пра-
вое лёгкое (*), левое лёгкое (), правое предсердие
(), правый желудочек (♦), левое предсердие (+),
левый желудочек (А), корень аорты (+) и нисходя-
щая часть грудного отдела аорты (х). Лёгкие воздуш-
ные, грудная стенка не изменена.
ГЛАВА 2 ® Сердце
29
РИСУНОК 2-10 Бурая атрофия миокарда,
макроп репарат
Почти все сердечно-сосудистые заболевания приво-
дят к увеличению размеров сердца. Реже встречает-
ся уменьшение размеров сердца, например в случае
бурой атрофии миокарда (как на рисунке), при ко-
торой миокард приобретает коричневатый цвет с шо-
коладным оттенком. При бурой атрофии в миокар-
диоцитах накапливается липофусцин. Причинами
атрофии миокарда являются старческое, алиментар-
ное и другие разновидности истощения, при которых
усиливаются процессы внутриклеточного аутофаго-
цитоза. Ещё одним микроскопическим признаком
старения кардиомиоцитов является их базофильная
дегенерация. При нормально протекающем процес-
се старения количество липофусцина в цитоплазме
сердечных миоцитов увеличивается, однако не до та-
кой степени, чтобы приводить к подобным макроско-
пическим изменениям миокарда.
РИСУНОК 2-11 Липофусцин, микропрепарат
Липофусцин — пигмент коричневатого цвета из груп-
пы липидсодержащих пигментов (липохромов) —
располагается в сердечных миоцитах преимуще-
ственно перинуклеарно в виде мелких, точечных гра-
нул. Этот так называемый «пигмент изнашивания»
представляет собой клеточные остатки, образовавшие-
ся в результате длительного процесса аутофагоцито-
за и ремоделирования клетки в условиях образова-
ния свободных радикалов и перекисного окисления
липидов. На рисунке представлено умеренное отло-
жение липофусцина в сердце в пожилом возрасте,
что не имеет существенного значения для его функ-
ционирования.
РИСУНОК 2-12 Гипертрофия сердца,
макроп репарат
Выраженная концентрическая гипертрофия стенки
левого желудочка. При гипертрофии миокарда в от-
вет на повышение рабочей нагрузки увеличивается
не число сердечных миоцитов, а их размеры. Наибо-
лее частой причиной гипертрофии миокарда левого
желудочка является повышение артериального дав-
ления в большом круге кровообращения (в систем-
ном кровотоке). Увеличение нагрузки объёмом при
регургитации крови из аорты также приводит к ги-
пертрофии миокарда левого желудочка. При желу-
дочковой недостаточности возникает определённая
степень расширения полостей сердца, уменьшается
объёмная плотность капилляров и увеличивается
объём фиброзной ткани и синтез аномальных белков
в миокарде, что предрасполагает к развитию сердеч-
ной недостаточности.
30
ГЛАВА 2 ф Сердце
РИСУНОК 2-13 Кардиомегалия, рентгенограмма
На рентгенограмме грудной клетки определяется выраженная кар-
диомегалия со значительным смещением левой границы сердца (+).
В норме тень сердца занимает примерно половину расстояния от од-
ного рёберного края до другого. Сердце увеличивается вследствие
разных причин. Наиболее частые из них — ишемическая болезнь
сердца, системная артериальная гипертензия и кардиомиопатии.
Вследствие лёгочной гипертензии развивается cor pulmonale (лёгоч-
ное сердце) с первоначальным увеличением размеров правых отде-
лов сердца. Со временем недостаточность левого (или правого) же-
лудочка приводит к недостаточности другого желудочка, и это явля-
ется наиболее вероятным обоснованием развития кардиомегалии
при хронических сердечно-сосудистых заболеваниях.
РИСУНОК 2-14 Кардиомегалия, КТ
У пациента с кардиомегалией значительно увеличе-
ны размеры сердца, особенно левых отделов, кото-
рые заполняют ббльшую часть левой половины груд-
ной клетки. Правый (♦) и левый () желудочки расши-
рены. Интерстициальный рисунок лёгкого выражен.
РИСУНОК 2-15 Сердечная недостаточность
и водянка серозных полостей, МРТ
На МРТ новорождённого определяется выраженный
гидроперикард (+) — светлая серозная жидкость в
полости перикарда, вокруг сердца. Также имеется
асцит (♦) — скопление светлой жидкости в полости
брюшины. Водянка серозных полостей развивается
при сердечной недостаточности различного проис-
хождения, в том числе при анемиях, инфекциях и
врождённых пороках сердца.
ГЛАВА 2 ф Сердце
31
РИСУНОК 2-16 Открытое овальное окно,
макроп репараты
На правом рисунке представлено открытое овальное
окно в сердце взрослого человека. Металлическим
зондом приподнята septum secundum (вторичная пе-
регородка) и показано открытое отверстие в меж-
предсердной перегородке. Обычно под влиянием
давления в левом предсердии отверстие закрывает-
ся, однако при повышении давления в правом пред-
сердии в условиях легочной гипертензии (а также
при тромбоэмболии лёгочной артерии) незаращён-
ное отверстие открывается, и тромбоэмбол может по-
падать из правого предсердия в левое предсердие.
Такую редкую разновидность эмболии (левый рису-
нок) называют парадоксальной, так как тромбоэмбол
из венозной системы, не проходя через лёгкие, по-
падает в системный артериальный кровоток.
РИСУНОК 2-17 Дефект межпредсердной
перегородки, макропрепарат
Крупный дефект межпредсердной перегородки
(ДМПП) сначала сопровождался сбросом крови из
левого предсердия в правое (шунтирование «слева
направо»), что в последующем привело к лёгочной
гипертензии и выраженной гипертрофии миокарда
правого желудочка. В итоге правожелудочковая ги-
пертрофия достигла такой степени, что направление
сброса крови изменилось, и возникло шунтирование
«справа налево». Эти последствия ДМПП называют
комплексом Эйзенменгера (Eisenmenger). В левом
нижнем углу рисунка под пальцем патологоанатома
видна значительно утолщенная стенка правого желу-
дочка, а в правом верхнем углу— межжелудочковая
перегородка. Около 90% ДМПП подобного типа явля-
ются вторичными дефектами. Первичные ДМПП со-
ставляют примерно 5%, и часто они ассоциированы с
расщепленной передней створкой митрального кла-
пана. Оставшаяся часть ДМПП сочетается с дефекта-
ми венозного синуса рядом с устьем верхней полой
вены.
РИСУНОК 2-18 Дефект межжелудочковой
перегородки, макропрепарат
Крупный дефект межжелудочковой перегородки
(ДМЖП) (*) обнаружен на аутопсии недоношенного
мертворождённого плода с хромосомными анома-
лиями и множественными врождёнными пороками
развития. Примерно в 35% наблюдений ДМЖП быва-
ют изолированными и не ассоциированы с другими
врождёнными пороками. Дефект локализуется в пе-
репончатой части межжелудочковой перегородки,
что встречается в 90% наблюдений. Дефекты в мы-
шечной части межжелудочковой перегородки соста-
вляют оставшиеся 10%. Около половины ДМЖП не-
больших размеров со временем спонтанно закрыва-
ются за счёт прилежащих сердечных миоцитов и
фиброзной ткани. При крупных ДМЖП происходит
существенный сброс крови «слева направо», приво-
дящий к сердечной недостаточности. При отсутствии
хирургической коррекции последовательно развива-
ются лёгочная гипертензия и cor pulmonale, что в
результате приводит к изменению направления шун-
тирования крови, при котором венозная кровь из
правого желудочка начинает поступать в левый же-
лудочек — комплекс Эйзенменгера (Eisenmenger).
Кроме того, при ДМЖП повышен риск развития эн-
докардита.
32
ГЛАВА 2 ф Сердце
◄ РИСУНОК 2-19 Дефекты межпредсердной и межжелудочковой
перегородок, макропрепарат
В сердце определяются дефекты межпредсердной перегородки и мышечного от-
дела межжелудочковой перегородки. Сердце вскрыто по левому краю, и свобод-
ная часть стенки левого желудочка отогнута кверху. Такие небольшие ДМЖП не
приводят к выраженному шунтированию крови «слева направо», но они повыша-
ют риск развития инфекционного эндокардита. При аускультации сердца у боль-
ных ДМЖП часто выслушивается пансистолический шум («кошачье мурлыканье»).
РИСУНОК 2-20 Врождённый порок сердца: дефект закладки эндокарда,
двухкамерное сердце, макропрепарат
Представлен тяжёлый вариант врождённого порока сердца, развившегося вслед-
ствие нарушения закладки эндокарда в эмбриогенезе. Имеется один большой пред-
сердно-желудочковый клапан (вид сверху), отделяющий общий единственный же-
лудочек от общего единственного предсердия. Сердце было извлечено у пациента
во время операции трансплантации, поэтому оба предсердия на макропрепарате
отсутствуют. Этот пациент с двухкамерным сердцем смог выжить, поскольку име-
лись небольшие участки недоразвитой межжелудочковой перегородки, что обеспе-
чило некоторое разделение артериальной и венозной крови. Кроме того, у больно-
го был стеноз лёгочной артерии, который защитил лёгкие от сброса крови.
РИСУНОК 2-21 Коарктация аорты,
макропрепарат
При вскрытии аорты взрослого человека обнаруже-
но резко выраженное сужение её просвета. При ко-
арктации аорты возрастает турбулентность тока кро-
ви, что приводит к выраженному атеросклеротиче-
скому поражению стенки в этой области. Коарктация
аорты встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у жен-
щин. Кроме того, коарктация аорты — один из приз-
наков моносомии X, или синдрома Тёрнера (Turner).
Коарктацию аорты в зависимости от её локализации
по отношению к незаращённому артериальному про-
току подразделяют на пред протоковую (инфантиль-
ную) и постпротоковую. При инфантильной форме
коарктации, которую выявляют в раннем детстве,
имеется гипоплазия проксимальной аорты. Проявле-
ния постпротоковой формы возникают позднее в
связи с недостаточным кровоснабжением нижних
конечностей и артериальной гипертензией в верхней
половине тела.
ГЛАВА 2 ф Сердце
33
РИСУНОК 2-22 Атеросклероз венечных
артерий, макропрепарат
Венечная артерия вскрыта продольно, на её интиме
видны несколько одиночных жёлтых липидных бля-
шек. Такие минимальные атеросклеротические из-
менения не настолько значительны, чтобы вызвать
существенное сужение просвета сосуда, однако они
являются предвестником развития выраженного ате-
росклеротического поражения в случаях, когда бляш-
ки будут увеличиваться в размерах. Развитие атеро-
склероза начинается с повреждения эндотелия и
воспалительной реакции. Лейкоциты продуцируют
цитокины, в частности фактор некроза опухоли, ин-
терлейкин-6 и ^интерферон. Макрофаги захватыва-
ют окисленные липопротеиды низкой плотности и
холестерин, циркулирующие в крови в повышенных
концентрациях.
РИСУНОК 2-23 Атеросклероз венечных
артерий, макропрепарат
Атеросклеротический стеноз передней нисходящей
ветви левой венечной артерии более выражен в сре-
зах, относящихся к проксимальным отделам (левая
часть рисунка). В проксимальных отделах венечных
артерий имеется более сильная турбулентность тока
крови и, соответственно, ббльшая выраженность ате-
росклеротических поражений по сравнению с ди-
стальными ветвями. Турбулентный ток крови, про-
должающийся в течение многих лет, способствует
повреждению эндотелия, развитию воспаления и на-
коплению липидов в стенке, что постепенно приво-
дит к формированию атеромы.
РИСУНОК 2-24 Атеросклероз венечных
артерий, микропрепараты
Изменения венечных артерий, характерные для ок-
клюзивного атеросклероза. На левом рисунке про-
свет венечной артерии сужен на 60-70%, что являет-
ся пределом для развития стенокардии, обуслов-
ленной коронароспазмом. Возникновение острого
коронарного синдрома, при котором наблюдается
выраженная ишемия миокарда, с большей вероятно-
стью происходит при сужении просвета более чем на
70%. На правом рисунке окклюзия венечной артерии
более выражена, имеются чёткие признаки бывшего
ранее окклюзивного тромбоза. Тромб подвергся ор-
ганизации и ре канализации, в результате в этой ве-
нечной артерии сохранились только три небольших
просвета.
34
ГЛАВА 2 ф Сердце
РИСУНОК 2-25 Атеросклероз венечных
артерий, микропрепарат
Вследствие разрушения, или денудации, эндотелия и
надрыва покрышки атероматозной бляшки венечной
артерии произошла агрегация тромбоцитов и после-
дующее образование тромба (*). Обратите внимание
на структуру бляшки: видны пенистые клетки, иголь-
чатые контуры кристаллов холестерина и очаги кро-
воизлияний. Быстрое образование пристеночного
тромба на атероматозной бляшке приводит к разви-
тию острого коронарного синдрома, который про-
является ишемическим событием (это понятие вклю-
чает ишемию и острый инфаркт миокарда). Первым
признаком ишемической болезни сердца может быть
angina pectoris с повторяющимися эпизодами острой
загрудинной, или прекардиальной, боли. Стенози-
рующий атеросклеротический коронаросклероз уве-
личивает риск развития инфаркта миокарда.
РИСУНОК 2-26 Тромбоз венечных артерий,
макроп репарат
Тромбоз венечных артерий является одним из самых
тяжелых осложнений атеросклероза. Передняя нис-
ходящая венечная артерия вскрыта продольно, вид-
ны утолщенные стенки и желтоватые бляшки, сужа-
ющие просвет, в котором располагается тёмно-крас-
ный тромб. Вследствие тромботической окклюзии
артерии возникает ишемия или инфаркт миокарда в
соответствующей зоне кровоснабжения. Кроме того,
при коронарном тромбозе может наступить внезап-
ная сердечная смерть. К другим осложнениям тром-
боза венечных артерий относятся аритмии и застой-
ная сердечная недостаточность.
РИСУНОК 2-27 Тромбоз венечной артерии,
м и кроп репарат
Тромб, обтурирующий просвет венечной артерии,
который резко сужен вследствие прогрессирующего
атеросклероза. В стенке артерии видны выраженные
атеросклеротические изменения, характеризующие-
ся фиброинтимальной пролиферацией (*) и отложе-
ниями кристаллов холестерина. Повреждение эндо-
телия и активация тромбоцитов являются основными
причинами тромбоза. Ежедневный приём малых доз
аспирина способствует редукции тромбоцитарной
активности, препятствует их склеиванию и участию в
процессах тромбообразования.
ГЛАВА 2 ф Сердце
35
РИСУНОК 2-28 Инфаркт миокарда,
макроп репарат
На аутопсии в межжелудочковой перегородке обна-
ружен обширный острый инфаркт миокарда. Некро-
тизированная мышца сердца жёлтого цвета ограни-
чена зоной гиперемии. Макроскопическая картина
соответствует давности инфаркта миокарда в диапа-
зоне от 3 до 7 суток. Через 3-4 часа после начала
ишемии миокарда в сыворотке крови повышается
содержание креатинкиназы (СК), особенно ее мио-
кардиального изоэнзима (СК-MB), а также тропонина I,
которые поступают в кровоток из повреждённых сер-
дечных миоцитов. Максимальный уровень СК-МВ
наблюдается через сутки, а затем он снижается до
незначительных показателей в течение последующих
3 суток. Однако уровень тропонина I остается повы-
шенным в период от 10 до 14 суток после начала ин-
фаркта. Повышение содержания миоглобина в сыво-
ротке крови отмечается уже через 3 часа после воз-
никновения инфаркта миокарда, однако оно не
является специфичным показателем для поражений
миокарда.
РИСУНОК 2-29 Инфаркт миокарда,
макропрепарат
На аксиальном срезе сердца виден большой инфаркт
миокарда передней стенки левого желудочка и меж-
желудочковой перегородки, которые снабжаются
кровью из передней нисходящей венечной артерии.
Обратите внимание на желтоватый цвет участка не-
кроза, который захватывает почти всю толщу стенки
левого желудочка (трансмуральный инфаркт) и от-
граничен от прилежащей ткани миокарда зоной ги-
перемии, или геморрагическим венчиком. При ра-
диоизотопном исследовании зона инфаркта характе-
ризуется пониженным содержанием радиоактивной
метки по сравнению с обычным миокардом. При эхо-
кардиографии выявляют очаговое нарушение сокра-
тимости стенки желудочка в области инфаркта и сни-
жение величины фракции изгнания.
РИСУНОК 2-30 Инфаркт миокарда,
макроп репарат
Левый желудочек вскрыт, стрелкой указан разрыв
его стенки в области верхушки сердца. Инфаркт мио-
карда развился у больного за 3 недели до смерти.
Вследствие инфаркта стенка левого желудочка значи-
тельно истончилась. Через 3 суток произошёл реци-
див инфаркта миокарда, приведший к ещё больше-
му истончению стенки левого желудочка и её разры-
ву. Наиболее вероятно, что в данном случае разрыв
стенки левого желудочка произошёл в период от 3
до 7 суток после возникновения трансмурального
инфаркта, когда некротизированный миокард под-
вергается размягчению (миомаляции), а процессы
организации ещё не выражены. Митральный клапан,
сухожильные хорды и сосочковые мышцы не изме-
нены.
36
ГЛАВА 2 Сердце
РИСУНОК 2-31 Инфаркт миокарда,
микропрепарат
Наиболее ранний микроскопический признак остро-
го инфаркта миокарда в первые 24 часа — это по-
явление контрактурных повреждений, имеющих вид
некротизированных узлов, или полос сокращений.
Мышечные волокна постепенно теряют поперечную
исчерченность, ядра в большинстве клеток плохо
различимы. Обратите внимание на многочисленные
контрактурные повреждения, которые имеют вид
неоднородных тёмно-розовых волнистых полос со-
кращения (*). Неспецифическим серологическим
маркёром инфаркта миокарда является миоглобин,
более специфическими — СК-MB и тропонин I. При-
менение тромболитических препаратов, чрескожная
внутрисосудистая коронарная ангиопластика и аор-
токоронарное шунтирование способствуют восстано-
влению тока крови и предотвращению дальнейших
повреждений миокарда.
РИСУНОК 2-32 Инфаркт миокарда,
микропрепарат
На гистологическом препарате миокарда, окрашен-
ном по трёхцветной методике, представлен ранний
острый инфаркт миокарда (ИМ), давностью менее
суток, с наличием выраженных полос сокращений.
Ядра клеток подверглись кариолизису. Если ИМ
имеет небольшие размеры, то он может быть бес-
симптомным, «немым»; его обнаруживают при элек-
трокардиографическом исследовании либо при
определении повышенного уровня миокардиальных
ферментов в сыворотке крови. При ИМ возникают
нарушения электрической проводимости с развити-
ем аритмий (синусовой брадикардии, блокады серд-
ца, асистолии и фибрилляции желудочков).
РИСУНОК 2-33 Инфаркт миокарда,
микропрепарат
Микроскопическая картина раннего острого ИМ, дав-
ность которого составляет примерно 1-2 суток. По-
перечная исчерченность в большинстве мышечных
волокон не определяется, видны отдельные полосы
сокращения (*). Вследствие кариолизиса в сердеч-
ных миоцитах отсутствуют ядра, что является призна-
ком необратимого клеточного повреждения. Отмеча-
ется инфильтрация некротизированного миокарда
нейтрофилами (+). Поздно проведённая реперфу-
зия повреждённого в такой степени миокарда при-
водит к увеличенной продукции токсичных сво-
бодных радикалов, которые, в свою очередь, спо-
собствуют дальнейшему повреждению миокарда.
Тромболитическая терапия острого коронарного
тромбоза наиболее эффективна в первые 30 мин по-
сле окклюзии.
ГЛАВА 2 ф Сердце
37
РИСУНОК 2-34 Инфаркт миокарда,
микропрепарат
Микроскопическая картина ИМ, давность которого
составляет примерно 3-4 суток. Мышечные волокна
подверглись коагуляционному некрозу, сохранились
только их контуры. Зона некроза инфильтрирована
нейтрофилами, что является показателем выражен-
ного острого реактивного воспаления. У пациентов с
подобным острым ИМ выявляют подъем сегмента ST
с инверсией зубца Т на электрокардиограмме, а так-
же повышение фракции СК-MB в сыворотке крови.
Наряду с болью за грудиной у больных при ИМ мо-
гут наблюдаться частый слабый пульс, гипотензия,
обильное потоотделение и одышка, обусловленная
острой левожелудочковой недостаточностью.
РИСУНОК 2-35 Инфаркт миокарда,
микропрепарат
К концу первой недели после ишемического собы-
тия, приведшего к ИМ, появляются более выра-
женные признаки заживления повреждённого мио-
карда: увеличивается количество капилляров, фи-
бробластов и макрофагов, содержащих в цитоплазме
пигмент гемосидерин. На рисунке представлена мо-
лодая соединительная, или грануляционная, ткань,
которая образовалась через 2-3 недели после возни-
кновения ИМ. Участки молодой соединительной тка-
ни в миокарде не способны к сокращению, вслед-
ствие этого уменьшается объём фракции изгнания,
однако в этих местах не происходит разрыв стенки
желудочка, что является положительным фактором.
РИСУНОК 2-36 Инфаркт миокарда,
микропрепарат
Через 2-3 недели после возникновения ИМ процес-
сы заживления некротизированного миокарда идут
полным ходом, происходит более выраженное обра-
зование коллагена. На перенесённый 2 месяца назад
ИМ указывают плотные коллагеновые рубцы, типич-
ные для постинфарктного кардиосклероза. Они име-
ют вид более бледных участков, окружённых сохра-
нившимися волокнами миокарда. От размеров ИМ
зависят его клинические проявления. При крупно-
очаговом ИМ более вероятно развитие осложнений,
в том числе сердечной недостаточности и аритмий.
38
ГЛАВА 2 ф Сердце
РИСУНОК 2-37 Инфаркт миокарда,
макроп репарат
Сердце вскрыто, видна свободная стенка левого же-
лудочка (справа), а также межжелудочковая перего-
родка (в центре) и стенка правого желудочка (сле-
ва). Обширный кардиосклероз является последствием
перенесённого ранее обширного ИМ с поражением
всей свободной стенки левого желудочка и межжелу-
дочковой перегородки. Беловатый цвет поверхности
эндокарда обусловлен фиброзной тканью. Рубцовые
участки не способны к сокращению, поэтому умень-
шаются фракция изгнания и сердечный выброс.
Сосочковые мышцы выглядят сохранными. При ИМ
поражение стенки правого желудочка встречается
редко.
РИСУНОК 2-38 Инфаркт миокарда,
макропрепарат
В результате перенесённого ранее обширного трансму-
рального ИМ с поражением свободной стенки левого
желудочка произошло значительное её истончение.
ИМ был настолько массивным, что после его заживле-
ния стенка желудочка в этом участке была замещена
тонким слоем фиброзной ткани, и образовалась хро-
ническая аневризма (*). На поперечном срезе видна
очень тонкая стенка аневризмы левого желудочка.
Обратите внимание на величину выпячивания стенки
желудочка в области аневризмы. Поскольку соедини-
тельная ткань в стенке аневризмы не способна к со-
кращению, уменьшается ударный объём и возрастает
нагрузка на сохранившийся миокард. Застой крови в
полости аневризмы является фактором, предраспола-
гающим к развитию пристеночного тромбоза, что и
видно в данном наблюдении.
РИСУНОК 2-39 Инфаркт миокарда,
макропрепарат
Пациенту с ишемической болезнью сердца была про-
ведена операция реваскуляризации миокарда. На
рисунке представлены результаты аортокоронарного
шунтирования (наложения обходного анастомоза) с
использованием подкожной вены бедра. Самый кру-
пный шунт соединён в центре сердца с дистальным
отделом левой нисходящей венечной артерии. Дру-
гой шунт имеет Y-образную форму и анастомозирует
с боковыми ветвями огибающей артерии. Белый про-
вод, выходящий в средней области левого желудоч-
ка, имеет отношение к временному водителю ритма,
необходимому для купирования аритмий. Из право-
го предсердия выходит жёлтый катетер Свана-Ганца
(Swan-Ganz), с помощью которого измеряют давле-
ние заклинивания в периферических отделах лёгоч-
ной артерии, эквивалентное давлению в левом пред-
сердии.
ГЛАВА 2 ф Сердце
39
РИСУНОК 2-40 Стеноз и кальциноз аортального
клапана, макропрепарат
Считается, что двухстворчатый клапан аорты более
подвержен обызвествлению. Однако кальциноз воз-
никает и в обычном трехстворчатом аортальном кла-
пане. Этот процесс наблюдается у пожилых людей и
продолжается в течение многих лет. В результате про-
грессирующего дистрофического обызвествления за-
слонок аортального клапана развиваются так называ-
емый старческий кальциноз и стеноз клапана аорты.
Петрификаты располагаются на заслонках клапана
аорты (вид сверху, со стороны выносящего тракта).
Отложения солей кальция препятствуют подвижно-
сти заслонок и приводят к нарастанию стеноза устья
аорты. Вследствие повышения нагрузки на миокард
левого желудочка развивается его гипертрофия. В
дальнейшем снижается пульсовое давление. В слу-
чае, если площадь устья аорты на поперечном сече-
нии сужается приблизительно до 1 см2, может раз-
виться острая левожелудочковая недостаточность.
РИСУНОК 2-41 Двухстворчатый клапан аорты,
макропрепарат
Одной из самых частых врождённых аномалий раз-
вития сердца является двухстворчатый клапан аорты,
который встречается у 1% населения. Большинство
двухстворчатых клапанов аорты склонны подвергать-
ся обызвествлению, однако у пациентов длительное
время (до достижения ими средних лет жизни) отсут-
ствует клиническая симптоматика. Когда стеноз до-
стигает критических величин, у больных возникают и
быстро нарастают признаки застойной сердечной не-
достаточности. На рисунке клапан вскрыт, створки
раздвинуты, внизу располагается миокард левого же-
лудочка. На обеих заслонках видны плотные белые
петрификаты. Повышение градиента давления приво-
дит сначала к левожелудочковой гипертрофии, а за-
тем к застойной левожелудочковой недостаточности с
развитием венозного застоя и отёка лёгких.
РИСУНОК 2-42 Кальциноз фиброзного кольца
митрального клапана, макропрепарат
Кальциноз фиброзного кольца митрального клапана
является относительно доброкачественным и не ча-
стым состоянием, которое можно выявить при рент-
генологическом исследовании. Кальциноз фиброз-
ного кольца наиболее характерен для пожилых
больных, особенно для женщин старше 60 лет. Дан-
ный процесс характеризуется отложением солей
кальция по ходу фиброзного кольца митрального
клапана, которое приобретает тороидальную форму
(в виде «баранки»). При выраженных изменениях в
фазу систолы левого желудочка возникает регурги-
тация тока крови в левое предсердие, а при
аускультации в сердце выслушивается шум. На ри-
сунке показаны циркулярные белые петрификаты
фиброзного кольца митрального клапана, которое
было рассечено во время вскрытия левого желудоч-
ка. Миокард обычного вида и полностью краснова-
то-коричневого цвета.
40
ГЛАВА 2 ф Сердце
РИСУНКИ 2-43, 2-44 Миксоматозная дегенерация с пролабированием
створок митрального клапана, макропрепараты
Створки митрального клапана имеют избыточные размеры и баллонообразно вы-
гнуты кверху (*), что является характерным признаком синдрома пролабирова-
ния створок митрального клапана. Сухожильные нити, посредством которых
створки прикреплены к желудочку, более длинные и тонкие, чем в неизменён-
ном сердце. Пролабирование створок митрального клапана возникает споради-
чески и встречается у 3% населения. Кроме того, его можно обнаружить при син-
дроме Марфана. При микроскопическом исследовании выявляют миксоматозную
дегенерацию соединительной ткани, приводящую к ослаблению структур и про-
лапсу створок. В большинстве наблюдений выраженная клиническая симптома-
тика отсутствует. При аускультации сердца может выслушиваться шум в середи-
не фазы систолы, напоминающий щелчок. При более выраженных изменениях
митральная регургитация может сопровождаться пансистолическим, или голоси-
столическим, шумом в сердце («кошачье мурлыканье»). На нижнем рисунке пред-
ставлен ещё один макропрепарат, на котором определяются изменения, типич-
ные для синдрома пролабирования створок митрального клапана. Иногда при
этом синдроме могут разрываться сухожильные струны, или хорды, что приводит
к острой недостаточности митрального клапана.
РИСУНОК 2-45 Ревматическая болезнь сердца,
макропрепарат
При остром ревматизме может возникнуть воспале-
ние всех трёх оболочек сердца, или панкардит. На
препарате видны характерные признаки ревматиче-
ского эндокардита — маленькие бородавчатые веге-
тации (А), или наложения, на клапанном эндокарде.
Они построены преимущественно из фибрина и, сле-
довательно, являются тромбами, которые образова-
лись по краям створок клапанов над участками фи-
бриноидной дегенерации (фибриноидного некроза).
Их размеры обычно не превышают 2 мм, однако их
наличие сопровождается появлением шумов в серд-
це, выслушиваемых при аускультации. В начальной
стадии ревматического вальвулита обычно не возни-
кает тромбоэмболия, связанная с отрывом «борода-
вок». Также не наблюдается выраженная деформа-
ция клапанов.
РИСУНОК 2-46 Ревматическая болезнь сердца, макропрепарат
Митральный клапан подвергся деформации вследствие хронического ревматиче-
ского вальвулита и рубцевания, и если его рассматривать со стороны левого пред-
сердия, он имеет типичный вид щели в рулонной кровле (или ротового отверстия
рыбы). По частоте поражения при ревматизме митральный клапан занимает пер-
вое место среди других клапанов сердца. За ним следует сочетанное поражение
митрального и аортального клапанов, затем — изолированный аортальный порок,
и замыкает этот ряд сочетанное поражение митрального, аортального и трёхствор-
чатого клапанов.
РИСУНОК 2-47 Ревматическая болезнь сердца, КТ ▼
Вследствие хронического ревматического вальвулита развивается недостаточность
клапана или стеноз его отверстия. Оба порока могут сочетаться, при этом в про-
явлениях болезни стеноз является преобладающим. Поскольку чаще поражается
митральный клапан, самым характерным признаком на КТ является увеличение
размеров левого предсердия. Вследствие больших размеров левого предсердия
(*) происходит сдавление и смещение прилежащего участка пищевода (►), что
приводит к дисфагии.
РИСУНКИ 2-48, 2-49 Ревматическая болезнь сердца, макропрепараты ▲
На протяжении многих лет (нередко — десятилетий) по ходу течения хронического ревма-
тического вальвулита происходит смена периодов острого воспаления эндокарда на про-
цессы организации с развитием выраженного склероза, или фиброзирования, что и про-
изошло со структурами митрального клапана на данном препарате. Сухожильные хорды
стали утолщенными и укороченными (*). Стеноз отверстия митрального клапана приводит
к выраженному расширению левого предсердия, что предрасполагает к образованию при-
стеночных тромбов (), которые представлены на нижнем рисунке.
42
ГЛАВА 2 ф Сердце
РИСУНОК 2-50 Ревматическая болезнь сердца,
микропрепарат
Характерным микроскопическим признаком ревма-
тизма являются узелки Ашоффа1 в интерстиции мио-
карда. Они представляют собой скопления клеток
воспаления, преимущественно мононуклеаров. В
данном случае поражение миокарда является про-
явлением острой ревматической атаки, которая
обычно развивается в период от 10 суток до 6 недель
после перенесённого фарингита, вызванного стреп-
тококком группы А. Воспаление возникает вслед-
ствие перекрёстной иммунной реакции на М-проте-
ин капсулы стрептококка и поражает эндокард, мио-
кард и эпикард, что вместе составляет панкардит. К
серологическим маркёрам острой ревматической
атаки относятся антистрептолизин О, антигиалурони-
даза и анти дезокси рибонуклеаза В.
Ашофф-Талалаевские гранулёмы. — Прим, научн. ред.
РИСУНОК 2-51 Ревматическая болезнь сердца,
микропрепарат
Узелок Ашоффа при большом увеличении. Крупные
ашоффские клетки являются самым характерным
клеточным компонентом. В каждой из клеток имеют-
ся по 2 ядра или более, в которых видны выражен-
ные ядрышки. Здесь же видны мононуклеарные
клетки и единичные нейтрофилы. Гранулёматозное
воспаление развивается не только в миокарде, но и
в эндокарде (в том числе клапанном), а также в эпи-
карде. Поражение всех трёх слоёв стенки сердца на-
зывают панкардитом. Миокардит приводит к смер-
ти примерно 1% больных острым ревматизмом.
РИСУНОК 2-52 Ревматическая болезнь сердца,
микропрепарат
Другой своеобразной клеткой, которую выявляют
при остром ревматическом кардите, является миоцит
Аничкова (Anitschkow). Это вытянутая тонкая клетка,
в цитоплазме которой содержится продолговатое
ядро. Наиболее часто острая ревматическая лихорад-
ка наблюдается у детей. Её экстракардиальные про-
явления, или критерии диагноза, по Джонсу (Jones)
подразделяют на большие и малые. К большим кри-
териям относятся подкожные узлы, ревматоидная
эритема, лихорадка и полиартрит. Малые критерии
включают артралгию, лихорадку, предшествовавшие
ревматические атаки, лейкоцитоз, увеличение СОЭ и
обнаружение С-реактивного белка в сыворотке кро-
ви. Имеется предрасположенность для рецидивов
ревматизма, развивающихся после стрептококкового
(группы В) фарингита. Таким образом, хроническая
ревматическая болезнь является результатом много-
численных ревматических атак.
ГЛАВА 2 Сердце
43
РИСУНОК 2-53 Инфекционный эндокардит,
макропрепарат
На заслонках клапана аорты видны крупные неодно-
родные желтовато-коричневые вегетации с краснова-
тым оттенком. Острый бактериальный эндокардит,
картина которого представлена на рисунке, вызы-
вают вирулентные микроорганизмы, в частности
Staphylococcus aureus. Возбудителями подострого
бактериального эндокардита являются другие ми-
кроорганизмы, такие как Streptococcus viridians. Ин-
фекционный эндокардит проявляется лихорадкой и
шумом в сердце. К факторам риска развития эндо-
кардита относятся бактериемия, а также поврежде-
ние или деформация клапанов. Однако эндокардит
может развиваться и на анатомически неизмененных
клапанах.
РИСУНОК 2-54 Инфекционный эндокардит,
макропрепарат
Вирулентные микроорганизмы, вызывающие острую
форму инфекционного эндокардита, разрушают
структуру клапанов. В данном наблюдении деструк-
ции подверглись заслонки клапана аорты. Они изъяз-
влены под воздействием пролиферирующих бакте-
рий и покрыты неоднородными желтовато-коричне-
ватыми вегетациями — тромботическими массами,
содержащими колонии микроорганизмов. Учаспчи
вегетаций могут отрываться и приводить к септиче-
ской эмболии. Циркулируя с током крови, бакте-
риальные тромбоэмболы попадают в различные ор-
ганы, обтурируют в них мелкие сосуды, вызывают со-
судистые некрозы (инфаркты) или воспаление.
РИСУНОК 2-55 Инфекционный эндокардит,
макропрепарат
В данном наблюдении подострого инфекционного
эндокардита, вызванного одним из гноеродных
стрептококков, морфологические изменения выра-
жены в меньшей степени, чем на предыдущих мак-
ропрепаратах. Однако видно, что эндокардит перси-
стирует, а вегетации, расположенные на изъязвлён-
ных заслонках, распространяются по поверхности
эндокарда и проникают в прилежащий миокард (*).
Для определения вида возбудителя инфекционного
эндокардита необходимо исследование гемокульту-
ры, но в 10% наблюдений микроорганизмы не выяв-
ляют.
44
ГЛАВА 2 ® Сердце
РИСУНОК 2-56 Инфекционный эндокардит,
макропрепарат
Последствия перенесённого инфекционного эндо-
кардита после его заживления. Резидуальные изме-
нения клапана аорты выражаются в деформации и
частичном разрушении заслонок с образованием де-
фектов в виде небольших и более крупных фене-
страций (А). В результате таких повреждений засло-
нок сформировалась аортальная недостаточность с
нарушением тока крови в выносящем тракте и оча-
говым фиброзом эндокарда левого желудочка. Од-
ним из клинических проявлений являются шумы,
выслушиваемые при аускультации сердца.
РИСУНОК 2-57 Инфекционный эндокардит,
микропрепарат
Микропрепарат приготовлен из рыхлых, крошащих-
ся вегетаций на клапане, которые представляют со-
бой тромботические массы, состоящие из фибрина и
тромбоцитов (розового цвета), клеток воспаления и
обилия колоний микробов (синего цвета). Рыхлостью
вегетаций объясняется возможность их отрыва и ра-
звития бактериальной тромбоэмболии. Левосторон-
ний инфекционный эндокардит может осложниться
эмболиями большого круга кровообращения, пра-
восторонний — эмболиями в системе лёгочной арте-
рии. Клапаны сердца являются относительно аваску-
лярными образованиями, поэтому для ликвидации
возбудителей инфекционного эндокардита необхо-
димо пролонгированное применение высоких доз
антибиотиков.
РИСУНОК 2-58 Микотическая аневризма,
макропрепарат и микропрепарат
Эмболические осложнения инфекционного эндокар-
дита приводят к распространению инфекционного
процесса от поражённого клапана в другие органы.
При инфекционном эндокардите левых отделов
сердца возникают эмболии в системном кровотоке с
последующим поражением таких органов, как голов-
ной мозг, селезёнка, почки. На левом рисунке в пра-
вом полушарии головного мозга виден эмболиче-
ский инфаркт, при микроскопическом изучении ко-
торого в мелкой артерии были выявлены признаки
микотической аневризмы (правый рисунок). Вслед-
ствие воспаления стенка аневризмы разрушена, и
определяется обилие разрастающихся колоний бак-
терий (участки синего цвета с размытыми контурами).
ГЛАВА 2 ф Сердце
45
РИСУНОК 2-59 Небактериальный
тромбэндокардит, макропрепарат
Небольшие розоватые вегетации на крайней слева
заслонке аортального клапана являются типичным
проявлением небактериального (неинфекционного)
тромбэндокардита, или так называемого маранти-
ческого эндокардита. Чаще он развивается у па-
циентов с повышенной свёртываемостью крови,
например с синдромом Труссо (Trousseau) — пара-
неопластическим синдромом при злокачественных
новообразованиях, а также у крайне ослабленных
больных. Вегетации редко превышают размеры
0,5 см, однако они весьма склонны к отрыву с раз-
витием тромбоэмболии. Частым сопутствующим забо-
леванием является так называемая венозная тром-
боэмболическая болезнь. Обратите внимание на устья
правой и левой венечных артерий, которые имеют
нормальные размеры.
РИСУНОК 2-60 Небактериальный эндокардит,
микропрепарат
На рисунке клапан расположен слева, нежные веге-
тации — справа. Цвет вегетаций розовый, потому что
они состоят только из фибрина и тромбоцитов, а ми-
кроорганизмы отсутствуют. Подобные нежные веге-
тации небольших размеров типичны для неинфек-
ционного эндокардита и могут приводить к тром-
боэмболии.
РИСУНОК 2-61 Эндокардит Либмана-Сакса
(Libman-Sacks), макропрепарат
Больной при жизни страдал системной красной вол-
чанкой (СКВ). Во время аутопсии на створках ми-
трального клапана обнаружены ровные бледно-ко-
ричневые вегетации (А), распространяющиеся не
только по поверхности створок, но и по сухожиль-
ным хордам. Такие вегетации могут развиваться на
створках любого клапана, а также на поверхности
эндокарда, и являются характерным морфологиче-
ским признаком эндокардита Либмана-Сакса. По-
добные изменения эндокарда наблюдаются пример-
но у 4% больных СКВ, однако вегетации на клапанах
и эндокарде редко бывают причиной серьёзных
осложнений, поскольку их размеры небольшие, и
они, как правило, не приводят к развитию тром-
боэмболических осложнений. Обратите внимание на
изменённые сухожильные хорды. Они утолщены,
укорочены и местами сращены между собой, что яв-
ляется последствием перенесённой ранее ревмати-
ческой болезни сердца.
46
ГЛАВА 2 ф Сердце
РИСУНОК 2-62 Свиной биопротез клапана
сердца, макропрепараты
Нижняя поверхность клапана — на рисунке слева,
верхняя — справа. Обратите внимание, что все три
створки подшиты к кольцу клапана, изготовленному
из синтетического материала. Главное преимущество
этого биопротеза заключается в отсутствии необходи-
мости непрерывного применения антикоагулянтов.
Недостатком является ограниченный срок работы кла-
пана, поскольку вследствие изнашивания и частич-
ной петрификации створок редуцируется их подвиж-
ность, и через 5-10 лет (а иногда и раньше) развива-
ется стеноз отверстия протезированного клапана.
РИСУНОК 2-63 Механический протез клапана
сердца, макропрепараты
Современный механический протез клапана сердца
имеет вид качающегося диска с откидным запира-
тельным элементом. Этот протез наиболее часто ис-
пользуют для замены митрального клапана. Такие
механические протезы могут служить очень долго,
сохраняя свою структуру, однако пациенты должны
постоянно получать антикоагулянтную терапию, по-
скольку взаимодействие крови с небиологическими
поверхностями клапана приводит к тромбозу. На ле-
вом рисунке представлен вид снизу, со стороны по-
лости левого желудочка, на правом — со стороны ле-
вого предсердия, где показано, как располагаются
створки в момент прохождения крови в левый желу-
дочек.
РИСУНОК 2-64 Механический протез клапана
сердца, макропрепараты
Старый вариант механического протеза митрального
клапана имеет вид шара, расположенного в метал-
лическом каркасе (шариковый протез). Такой меха-
нический протез может функционировать очень дол-
го, однако пациенты должны постоянно получать
антикоагулянтную терапию для профилактики тром-
ботических осложнений. На левом рисунке предста-
влен вид клапана сверху, со стороны левого пред-
сердия, а на правом рисунке — со стороны левого
желудочка.
ГЛАВА 2 ф Сердце
47
◄ РИСУНОК 2-65 Свиной биопротез клапана
сердца, макропрепарат
Свиной биопротез клапана сердца фиксирован сине-
зелёными швами к фиброзному кольцу. Створки
клапана сохранили свою гибкость, однако произо-
шло инфицирование клапана. Видны крупные веге-
тации, заполняющие отверстие клапана. Инфекцион-
ный эндокардит свиного биопротеза клапана сердца
является редким осложнением.
РИСУНОК 2-66 Механический протез,
рентгенограмма А
На рентгенограмме грудной клетки в боковой проекции
определяется двухстворчатый механический протез клапа-
на аорты, имеющий вид качающегося диска с откидным за-
пирательным элементом. Обратите внимание, что обе створ-
ки открыты и видны их границы.
РИСУНОК 2-67 Водитель ритма сердца, макропрепарат ▲
Правые желудочек и предсердие вскрыты, виден проводник водите-
ля ритма, проходящий к верхушке сердца и имплантированный
в перегородку. Водитель ритма устанавливают при аритмиях.
РИСУНОК 2-68 Водитель ритма сердца, рентгенограмма ►
На рентгенограмме грудной клетки виден источник питания (аккумулятор) водителя ритма сердца, имплантированный под кожу. Провод-
ник от аккумулятора проходит вниз, к правому предсердию, а затем к верхушке сердца в правом желудочке.
48
ГЛАВА 2 ф Сердце
РИСУНОК 2-69 Дилатационная кардиомиопа-
тия, макропрепарат
Сердце значительно увеличено в размерах и при-
обрело шаровидную форму, что связано с расшире-
нием предсердий и желудочков. На аутопсии сердце
было очень дряблым, обвислым, а при жизни у боль-
ного отмечалось резкое ухудшение контрактильной
функции миокарда. Понятие «кардиомиопатия» ис-
пользуют для обозначения состояний, при которых
страдает функция миокарда, сердце увеличивается в
размерах, полости его расширяются, но при этом
часто не выявляют каких-либо характерных гистоло-
гических признаков. Многие наблюдения кардио-
миопатии относятся к идиопатическим. В 25-33%
наблюдений доказано семейное происхождение ди-
латационной кардиомиопатии. В некоторых случаях
кардиомиопатия развивается после перенесённого
миокардита, в других — после родов. Также её ра-
звитие может быть обусловлено чрезмерным дли-
тельным потреблением алкоголя.
РИСУНОК 2-70 Кардиомиопатия,
микропрепарат
В большинстве наблюдений при кардиомиопатии об-
наруживают гипертрофированные мышечные волок-
на с увеличенными гиперхромными ядрами, как на
рисунке, а также диффузный интерстициальный кар-
диосклероз. Если подобные изменения развиваются в
результате ишемического повреждения, то допустим
термин «ишемическая кардиомиопатия». Однако в
большинстве наблюдений идиопатической дилата-
ционной кардиомиопатии атеросклероз венечных ар-
терий выражен минимально или вообще отсутствует.
РИСУНОК 2-71 Гипертрофическая
кардиомиопатия, макропрепарат
Сердце было удалено во время операции трансплан-
тации донорского сердца, поэтому предсердия на
макропрепарате отсутствуют. Проводник водителя
ритма сердца располагается в правом желудочке. Ги-
пертрофия миокарда левого желудочка значительно
выражена. Гипертрофированная разбухшая межже-
лудочковая перегородка асимметрично выступает в
полость левого желудочка. Около 50% наблюдений
гипертрофической кардиомиопатии относятся к се-
мейной патологии. Также часто выявляют различные
мутации генов. Заболевание встречается в любом
возрасте, возможно наступление внезапной сердеч-
ной смерти вследствие аритмий.
ГЛАВА 2 ® Сердце
49
РИСУНОК 2-72 Гипертрофическая
кардиомиопатия, микропрепараты
Нормальная, упорядоченная структура миокарда от-
сутствует, сердечные миоциты расположены беспо-
рядочно, что является типичным признаком гипер-
трофической кардиомиопатии, особенно для пора-
жения миокарда межжелудочковой перегородки. На
левом рисунке представлена окраска гематоксили-
ном и эозином, на правом — трёхцветная окраска.
Пучки мышечных волокон, окружённые выраженны-
ми прослойками соединительной ткани, расположе-
ны хаотично. Изменения миокарда сопровождаются
развитием аритмий. Многие случаи гипертрофиче-
ской кардиомиопатии связаны с мутациями генов,
кодирующих саркомерные белки: тяжёлые цепи
р-миозина, тропонин Т, миозин-связывающий белок С,
а-тропомиозин. Клинические проявления гипертро-
фической кардиомиопатии обусловлены уменьше-
нием растяжимости желудочков со снижением на-
полнения левого желудочка в фазу диастолы. Также
может наблюдаться функциональная обструкция от-
тока крови из левого желудочка.
РИСУНОК 2-73 Рестриктивная кардиомиопатия,
микропрепарат
Рестриктивные формы кардиомиопатии характеризу-
ются снижением растяжимости желудочков сердца
и, соответственно, их уменьшенным наполнением
в фазу диастолы. Заболевание может быть как идио-
патическим, так и развившимся вследствие воздей-
ствия точно установленных причинных факторов.
В частности, рестриктивная кардиомиопатия может
развиться при гемохроматозе, как это и произошло
в данном наблюдении. На препарате, окрашенном
по Перльсу на железо (берлинской лазурью), опре-
деляется интенсивное отложение железа в миокар-
де. У больных при рестриктивной кардиомиопатии
возникает дисфункция миокарда с увеличением раз-
меров сердца и развитием сердечной недостаточно-
сти. Более редкими причинами рестриктивной кар-
диомиопатии являются эндомиокардиальный фиброз
с плотными включениями коллагена в эндокарде и
субэндокардиальных отделах, а также фиброэластоз
эндокарда левого желудочка, при котором наблюда-
ется его выраженное утолщение вследствие пролифе-
рации фиброэластической ткани. Заболевание встре-
чается у детей в возрасте до 2 лет.
РИСУНОК 2-74 Рестриктивная кардиомиопатия,
микропрепарат
Препарат окрашен конго красным и изучен в поля-
ризованном свете. Между сердечными мышечными
волокнами располагаются аморфные отложения
амилоида яркого светло-зелёного цвета. При изуче-
нии в обычном свете они имеют оранжево-красный
цвет, а при окраске гематоксилином и эозином —
бледно-розовый. Анестезиологи сравнивают амилои-
доз с ночным кошмаром, поскольку во время опера-
ции у больных могут возникнуть аритмии, не под-
дающиеся купированию. Основными причинами
этой кардиомиопатии являются отложения амилоида
AL (при миеломной болезни), амилоида АА (при хро-
нических воспалительных процессах) и старческого
сердечного амилоида, образующегося из сывороточ-
ного белка транстиретина.
50
ГЛАВА 2 ф Сердце
РИСУНОК 2-75 Миокардит, макропрепарат
Под эпикардом видны мелкие микроабсцессы жел-
товатого цвета (А). Их можно обнаружить при сепси-
се и гематогенном распространении инфекции. Ми-
кроабсцессы в миокарде также могут возникать при
инфекционном эндокардите вследствие бактериаль-
ной эмболии из поражённого клапана, когда неболь-
шие фрагменты вегетаций попадают с током крови в
просвет венечных артерий. При миокардите, вызван-
ном другими гноеродными микроорганизмами, обра-
зуются аналогичные очаги воспаления и некроза. У
больных отмечаются повышение температуры, боль в
грудной клетке, одышка (в связи с левожелудочко-
вой недостаточностью), отёки (вследствие правоже-
лудочковой недостаточности). Аритмии могут приве-
сти к внезапной сердечной смерти.
РИСУНОК 2-76 Миокардит, микропрепарат
Ярко выраженный («цветущий») миокардит при токсо-
плазмозной инфекции, вызванной Toxoplasma gondii.
Воспаление миокарда характеризуется значительной
клеточной инфильтрацией с преобладанием макро-
фагов, также встречаются нейтрофилы. Мышечные
волокна в участке воспаления подвергаются некро-
зу. Очаги воспаления при токсоплазмозном миокар-
дите рассеяны в миокарде (так называемый «пятни-
стый» миокардит). Эта инфекция развивается у
пациентов с ослабленным иммунитетом. В данном
случае на препарате не представлены свободные та-
хизоиты или псевдокисты с брадизоитами. При угне-
тении иммунитета также возрастает риск развития ци-
томегаловирусной и других оппортунистических ин-
фекций.
РИСУНОК 2-77 Миокардит, микропрепарат
Микроскопическая картина вирусного миокардита,
для которого характерно появление лимфоцитарных
инфильтратов в строме миокарда и, как правило,
очень небольших очаговых некрозов сердечных мио-
цитов. Вирусы, по-видимому, являются наиболее ча-
стыми возбудителями миокардитов. Большинство ви-
русных миокардитов, очевидно, протекают латентно,
бессимптомно, однако при клиническом исследова-
нии можно выявить лихорадку и боль в груди. При
тяжело протекающем вирусном миокардите развива-
ется сердечная недостаточность с одышкой и повы-
шенной утомляемостью больных. Первым клиниче-
ским проявлением часто бывает аритмия, которая
может послужить причиной внезапной сердечной
смерти в молодом возрасте. Дилатационная кардио-
миопатия относится к поздним осложнениям виру-
сного миокардита. Наиболее частыми возбудителями
являются коксаки-вирусы А и В. Аналогичная карти-
на миокардита может быть у ВИЧ-инфицированных
пациентов. Миокардит при болезни Лайма, похожий
по своим проявлениям на вирусный, развивается
примерно у 5% больных.
ГЛАВА 2 ® Сердце
51
РИСУНОК 2-78 Миокардит Шагаса (Chagas),
микропрепарат
Микроскопическая картина миокардита при болезни
Шагаса (южноамериканском трипаносомозе). В стро-
ме миокарда видны лимфоцитарные инфильтраты, а
также псевдокиста, содержащая множество внутри-
клеточных амастигот Trypanosoma cruzi. Острый мио-
кардит развивается редко, при этом ббльшая часть
летальных исходов при острой форме болезни Ша-
гаса происходит из-за остановки сердца. Острые сим-
птомы разрешаются спонтанно практически у всех
больных во время асимптомной стадии болезни.
Хроническая форма болезни Шагаса проявляется че-
рез нескольких лет или даже десятилетий, когда раз-
вивается сердечная недостаточность из-за выражен-
ной дилатации полостей сердца, кардиосклероза,
истончения стенки желудочков, образования анев-
ризмы (типичная локализация — стенка левого желу-
дочка в области верхушки сердца) и пристеночного
тромбоза.
РИСУНОК 2-79 Миокардит, микропрепарат
В миокарде наряду с некрозами сердечных миоци-
тов видна гранулёма, среди клеток которой распола-
гается крупная гигантская многоядерная клетка. По-
скольку никаких инфекционных возбудителей при
этом не выявляют, можно использовать термин «ги-
гантоклеточный миокардит». Это редкая форма
идиопатического миокардита, наблюдаемого обычно
в молодом или среднем возрасте и характеризующе-
гося плохим прогнозом.
РИСУНОК 2-80 Артериопатия, микропрепарат
Поперечный срез мелкой ветви венечной артерии,
просвет которой резко сужен вследствие выраженно-
го артериосклероза, развившегося в условиях дли-
тельной артериальной гипертензии. Подобные изме-
нения характерны для кардиомиопатии, обусловлен-
ной употреблением кокаина. Острые последствия
употребления кокаина, в том числе внезапная сер-
дечная смерть, вызваны гиперкатехоламинемией,
приводящей к контрактурным повреждениям мио-
карда и очаговым некрозам сердечных миоцитов.
Артериопатия также может развиться при реакции от-
торжения трансплантированного сердца. Фактически
в каждом трансплантированном сердце имеется та
или иная степень артериопатии, которая становится
показателем, определяющим длительность выжива-
ния пациентов после операции.
52
ГЛАВА 2 ф Сердце
< РИСУНОК 2-81 Гемоперикард, внешний вид, секция
Снимок сделан во время аутопсии, когда после вскрытия перикарда в околосер-
дечной сумке была обнаружена тёмная кровь. Разрыв миокарда или венечных ар-
терий сердца с кровотечением в полость перикарда может произойти вследствие
массивной тупой травмы груди. Часто это может быть последствием удара о руле-
вое колесо автомобиля во время дорожно-транспортного происшествия. Интен-
сивное накопление крови в закрытом пространстве полости перикарда ведет к
сердечной тампонаде, что препятствует заполнению желудочков сердца. Гемопе-
рикард также возникает при разрыве проксимального отдела аорты, поскольку
изливающаяся из аорты кровь расслаивает эпикард и прорывается в полость пе-
рикарда.
РИСУНОК 2-82 Гидроперикард, КТ ►
На КТ грудной клетки в полости перикарда вокруг
сердца определяется массивное скопление жидко-
сти (+). Справа виден куполообразный участок
верхних сегментов печени. Подобные изменения ха-
рактерны для острого серозного перикардита, при
котором воспалительная экссудация минимальная, а
транссудация жидкости значительно выражена.
4 РИСУНОК 2-83 Фибринозный перикардит,
макропрепарат
Во время аутопсии прямоугольный фрагмент наруж-
ного листка перикарда, спаянного с эпикардом, отог-
нут в сторону для осмотра эпикардиальной поверх-
ности сердца. Эпикард и перикард спаяны между со-
бой тонкими тяжами фибринозного экссудата, что
является типичным признаком фибринозного пери-
кардита. Ключевым клиническим симптомом этого
заболевания является шум трения перикарда. Воз-
можна такая ситуация: дежуривший в клинике сту-
дент при госпитализации ночью больного определя-
ет у него шум трения перикарда и диагностирует фи-
бринозный перикардит, однако шум исчезает, когда
пациента во время утреннего обхода обследует заве-
дующий отделением. Дело в том, что за это время в
полости перикарда произошло значительное нако-
пление серозного экссудата, поэтому более точным
будет диагноз «серозно-фибринозный перикардит».
Распространённый фибринозный перикардит более
характерен для таких системных поражений, как
уремия или системная красная волчанка, тогда как
очаговый перикардит развивается в области трансму-
рального инфаркта миокарда при постинфарктном
синдроме Дресслера (Dressier).
ГЛАВА 2 ® Сердце
53
4 РИСУНОК 2-84 Фибринозный перикардит, макропрепарат
Эпикард покрыт фибринозным экссудатом, вследствие этого поверхность сердца
выглядит шероховатой, ворсистой, как будто покрытой своеобразными волоска-
ми. Это другой вариант фибринозного перикардита, макроскопическую картину
которого некоторые патологи считают похожей на «бутерброд с маслом», хотя она
больше похожа на «бутерброд, упавший на ковёр маслом вниз». Листки пери-
карда вследствие наличия на них фибринозного экссудата соприкасаются и трут-
ся друг о друга во время сердечных сокращений, в результате у пациентов вы-
слушивается шум трения перикарда. Наряду с фибринозным экссудатом в поло-
сти перикарда также содержится небольшое количество серозного экссудата,
однако объём серозной жидкости не такой большой, чтобы привести к тампона-
де сердца. В большинстве наблюдений после перенесённого фибринозного пе-
рикардита не происходит выраженного фиброзирования полости перикарда, по-
этому у пациентов не развиваются существенные нарушения подвижности стенок
желудочков сердца.
РИСУНОК 2-85 Фибринозный перикардит, микропрепарат ▲
На поверхности воспалённого перикарда видны нити фибрина розового цвета. В
исходе заболевания фибрин подвергается организации и рассасыванию, хотя
иногда могут оставаться спайки. Фибринозный перикардит развивается вслед-
ствие воспаления или сосудистого повреждения, приводящего к образованию фи-
бринозного экссудата. Причинами фибринозного перикардита могут быть инфаркт
миокарда, ревматический кардит, аутоиммунные заболевания (всё-таки при них
преобладает серозный экссудат), облучение грудной клетки, травма.
4 РИСУНОК 2-86 Геморрагический перикардит, макропрепарат
Полость перикарда вскрыта, обнаружен перикардит с наличием в экссудате не
только нитей фибрина, но и крови. Такие изменения называют геморрагическим
перикардитом, хотя на самом деле это обычный фибринозный перикардит с кро-
воизлиянием. Наличие крови в околосердечной сумке без признаков воспаления
называют гемоперикардом. В данном случае вследствие выраженного воспаления
или сосудистого повреждения развился перикардит, однако не настолько остро,
чтобы идентифицировать его как гемоперикард. Причинами могут быть метастазы
опухолей в эпикард, туберкулёз, геморрагический диатез, операции на сердце.
54
ГЛАВА 2 ® Сердце
◄ РИСУНОК 2-87 Гнойный перикардит, внешний вид, секция
На аутопсии в нижних отделах вскрытой полости перикарда обнаружен гнойный
экссудат желтоватого цвета. Гнойный перикардит могут вызывать различные ми-
кроорганизмы, которые обычно попадают в околосердечную сумку при распро-
странении инфекции из лёгких. При гнойном перикардите также можно обнару-
жить различные компоненты фибринозного и серозного экссудата, а при резко
выраженном воспалении перикардит может быть гнойно-геморрагическим.
РИСУНОК 2-88 Туберкулёзный перикардит, микропрепарат у
При перикардите, вызванном Mycobacterium tuberculosis, развивается интенсив-
ное гранулёматозное воспаление с последующим кальцинозом, что существенно
ограничивает движения сердца (так называемый констриктивный перикардит).
На рисунке представлено типичное хроническое туберкулёзное воспаление с об-
разованием гранулём в эпикарде.
◄ РИСУНОК 2-89 Констриктивный перикардит, КТ
На КТ грудной клетки виден утолщенный перикард, в ко-
тором сердце как будто замуровано. Отмечаются более
яркие участки кальциноза (+) перикарда. Эти изменения
соответствуют туберкулёзному перикардиту, при котором
фиброзное утолщение и кальциноз перикарда ограничи-
вают сокращения сердца и в итоге приводят к констри-
ктивному перикардиту. Одним из клинических симпто-
мов констриктивного перикардита является парадок-
сальный пульс (pulsus paradoxus), амплитуда которого
уменьшается во время вдоха (более чем на 10 мм рт. ст.)
и увеличивается во время выдоха. Констриктивный пери-
кардит встречается нечасто, поскольку в исходе большин-
ства перикардитов заживление не сопровождается выра-
женным рубцеванием, что, однако, характерно именно
для туберкулёзного перикардита или выраженного гной-
ного перикардита.
ГЛАВА 2 ф Сердце
55
РИСУНОК 2-91 Миксома сердца, КТ ►
На КТ грудной клетки у пациента, в анамнезе которо-
го имелись указания на частые обмороки, видны не-
чёткие очертания миксомы левого предсердия (+).
Миксома встречается редко, однако она является
наиболее частой первичной опухолью сердца, лока-
лизующейся преимущественно в предсердии, и при
больших размерах вызывающей обструкцию тока
крови через клапан. Фрагменты миксомы могут отры-
ваться, что приводит к тканевой эмболии с частым
поражением сосудов головного мозга и развитием
инсульта.
◄ РИСУНОК 2-90 Миксома сердца, макропрепарат
Во вскрытом левом предсердии располагается миксома — самая частая первич-
ная опухоль сердца. В 90% наблюдений эта доброкачественная опухоль поража-
ет стенки предсердий, но также может возникнуть на створках клапанов и стен-
ках желудочков сердца. Миксома может сопровождаться эффектом шарового
клапана, периодически закрывая предсердно-желудочковое отверстие клапана,
что приводит к возникновению у больных преходящих ишемических эпизодов.
Под влиянием продуцируемого опухолью интерлейкина-6 у больных может воз-
никать лихорадка, а также общее недомогание. Кроме того, может развиться тка-
невая эмболия оторвавшимися фрагментами опухоли. Миксому относительно лег-
ко диагностировать при эхокардиографии и удалить хирургическим путём.
<4 РИСУНОК 2-92 Миксома сердца,
микропрепарат
При большом увеличении в миксоме сердца выявля-
ют очень небольшое количество веретенообразных
клеток со скудной розовой цитоплазмой, рассеянных
в рыхлой миксоидной строме. Большинство миксом
сердца развиваются спорадически, однако около
10% наблюдений связаны с аутосомно-доминантным
синдромом Карни (Carney), в 50% случаев которого
имеются мутации гена PRKA1. При этом синдроме
возникают множественные миксомы сердечной и
внесердечной локализации.
56
ГЛАВА 2 ф Сердце
РИСУНОК 2-93 Рабдомиома сердца,
макроп репарат
Макропрепарат сердца ребёнка, который умер вне-
запно в двухлетнем возрасте. На вскрытии обнаруже-
на крупная плотная беловатая опухоль, которая за-
полнила ббльшую часть левого желудочка и приве-
ла к обструкции кровотока. Рабдомиомы являются
редкими первичными опухолями сердца. По-види-
мому, их следует рассматривать как гамартомы или
мальформации, а не как истинные новообразования.
Редко встречающиеся рабдомиомы в то же время
являются самыми частыми первичными опухолями
сердца в младенческом и детском возрастах. Они мо-
гут быть ассоциированы с туберозным склерозом.
При микроскопическом исследовании клетки рабдо-
миомы имеют выраженные отростки, что придаёт им
паукообразный вид. Злокачественным аналогом раб-
домиомы является рабдомиосаркома — очень ред-
кая опухоль у взрослых.
РИСУНОК 2-94 Ангиосаркома сердца,
макропрепарат
На макропрепарате представлена злокачественная
опухоль неоднородного кровянистого вида (ангио-
саркома сердца), которая возникла в венечной бо-
розде, разделяющей правые предсердие и желудо-
чек. Несмотря на то, что ангиосаркома миокарда
встречается редко, она является наиболее частой
первичной опухолью сердца. Опухолевые клетки
располагаются по ходу сосудистых полостей, дают
положительную реакцию на виментин и CD34 и от-
рицательную— на цитокератин. Дифференциальную
диагностику проводят с саркомой Капоши и мезоте-
лиомой, однако саркома Капоши обычно имеет вид
множества узлов, диаметр которых редко превыша-
ет 2 см. Мезотелиомы имеют тенденцию обрастать
сердце, но их клетки не дают положительной реак-
ции на CD34. В данном наблюдении пациенту была
выполнена радикальная резекция с ортотопической
трансплантацией сердца. Однако ангиосаркомы со-
храняют тенденцию к рецидиву после удаления опу-
холевого узла.
РИСУНОК 2-95 Метастазы в сердце,
макропрепарат
Первичные опухоли сердца встречаются редко. Го-
раздо чаще наблюдаются метастазы, но они тоже
встречаются не так часто: только 5-10% всех злокаче-
ственных опухолей дают метастазы в сердце при
наличии распространённых метастазов в других ор-
ганах. В толще миокарда, захватывая эпикард, рас-
полагаются метастазы, имеющие вид беловато-корич-
невых узлов. Метастазы приводят к воспалению
перикарда со значительным экссудатом, в том числе
и геморрагическим. Другим вариантом вовлечения
сердца при распространённых метастазах является
сердечная недостаточность, развившаяся при брон-
хогенном раке лёгких с прорастанием в сердце.
ГЛАВА 3
Патология
эритроцитов
58
ГЛАВА 3 ф Патология эритроцитов
РИСУНОК 3-1 Красный костный мозг в норме,
микропрепарат
При среднем увеличении видно, что красный кост-
ный мозг в норме состоит из кроветворной ткани и
жировой ткани. Этот биоптат костного мозга был взят
из заднего гребня подвздошной кости человека в
возрасте 50 лет. К этому возрасту кроветворные клет-
ки составляют примерно 50% объёма красного ко-
стного мозга, и через каждые последующие 10 лет
их число снижается на 10%. У очень пожилых людей
гемопоэз остаётся более сохранным в позвонках,
грудине и рёбрах. Основной объём гемопоэтических
компонентов представлен островками эритропоэза
(♦) и клетками-предшественниками гранулоцитов
(А). Среди кроветворной ткани располагаются жиро-
вые клетки (*). Видны крупные многоядерные клет-
ки — мегакариоциты (+), небольшое количество
лимфоцитов, главным образом В-клеток памяти, а
также плазматических клеток, продуцирующих им-
муноглобулины.
РИСУНОК 3-2 Красный костный мозг в норме,
микропрепарат
При большем увеличении видны мегакариоциты (*),
островки эритропоэза (♦) и предшественники грану-
лоцитов (А). В норме соотношение миелоидных и
эритроидных элементов составляет от 2 : 1 до 3 : 1.
В ткани красного костного мозга наблюдается выра-
женная пролиферация CD34+ стволовых клеток, ко-
торые дифференцируются под воздействием с-КГГ
лиганда в различные колониеобразующие единицы
(КОЕ). Такая интенсивность пролиферативных про-
цессов обусловлена потребностями гемопоэза, по-
скольку продолжительность жизни гранулоцитов в
периферической крови составляет менее 1 суток,
тромбоцитов — менее 1 недели, эритроцитов — око-
ло 120 суток. Эритропоэтин стимулирует продукцию
эритроцитов, тромбопоэтин —тромбоцитов, грануло-
цитарно-макрофагальный колониестимулирующий
фактор (ГМ-КСФ) — гранулоцитов и моноцитарных
макрофагов, гранулоцитарный колониестимулирую-
щий фактор (Г-КСФ) — нейтрофилов.
РИСУНОК 3-3 Красный костный мозг в норме,
мазок
В мазке нормального костного мозга при большом
увеличении видны мегакариоциты (*), предшествен-
ники эритроцитов (♦) и гранулоцитов (А). Предше-
ственники эритроцитов содержат ядра, но они, как
правило, исчезают перед поступлением эритроцитов
в кровоток. Вновь поступающие в кровоток эри-
троциты, называемые ретикулоцитами, имеют
ббльшие размеры и большее содержание РНК по
сравнению со зрелыми эритроцитами. При суправи-
тальном окрашивании наличие РНК придаёт цито-
плазме ретикулоцитов лёгкую базофильную окра-
ску, что используют для их идентификации и подсчё-
та. Тромбоциты образуются путём отпочковывания
участков цитоплазмы мегакариоцитов.
ГЛАВА 3 ф Патология эритроцитов
59
РИСУНОК 3-4 Периферическая кровь в норме,
мазок
Эритроцит в норме имеет в центре цитоплазмы зону
просветления, которая составляет примерно 1/3 его
диаметра. Отмечаются незначительные вариации раз-
меров эритроцитов (анизоцитоз) и формы эритроци-
тов (пойкилоцитоз). Также наблюдаются тромбоциты,
окрашенные в синий цвет. Слева виден нормальный
зрелый лимфоцит, справа — сегментоядерный ней-
трофил (полиморфно-ядерный лейкоцит, ПМЯЛ).
Размер эритроцита составляет примерно 2/3 разме-
ра нормального лимфоцита. Гемоглобин эритро-
цитов обладает большой кислородной ёмкостью,
необходимой для транспорта кислорода.
Содержание О2 = 1,34 х НЬ х показатель насыщения
+ (0,0031 х РаО2).
При концентрации гемоглобина, равной 15 г/дл,
РаО2 равном 100 мм рт. ст., и показателе насыщения
кислородом, равном 96%, содержание О2 в крови по-
сле прохождения лёгочных капилляров составляет
19,6 мл/дл.
РИСУНОК 3-5 «Монетные столбики», мазок
Видны эритроциты, сложенные в длинные цепи, —
так называемые «монетные столбики». Подобные
изменения возникают при повышенном содержании
в сыворотке крови белков, особенно фибриногена,
С-реактивного белка и глобулинов. Такие длинные
цепи быстрее выпадают в осадок. Этот эффект лежит
в основе метода определения скорости оседания
эритроцитов, которая неспецифически увеличивает-
ся при воспалении в связи с увеличением содержа-
ния белков острой фазы в сыворотке крови. Таким
образом, СОЭ является неспецифическим индикато-
ром воспалительного процесса.
РИСУНОК 3-6 Гемолитическая анемия, мазок
В мазке представлено большое количество сфероци-
тов — мелких эритроцитов, у которых не определя-
ется центральное просветление цитоплазмы. Также
выявлено несколько большее, чем обычно, количе-
ство ретикулоцитов, окрашенных в синеватый цвет,
что является компенсаторной реакцией кроветвор-
ной ткани в ответ на анемию. У пациента была уста-
новлена аутоиммунная гемолитическая анемия, об-
условленная антителами, фиксирующимися на по-
верхности мембран эритроцитов. Поврежденные
участки мембран эритроцитов отторгаются, что про-
исходит главным образом в селезенке, а размеры
эритроцитов уменьшаются (микроцитоз). Уменьше-
ние числа и размеров эритроцитов — основные ге-
матологические показатели анемии. В ответ на ане-
мию происходит компенсаторное усиление эритро-
поэза в красном костном мозге, что устанавливают на
основании увеличения числа ретикулоцитов в пери-
ферической крови. Интенсивный гемопоэз в сочета-
нии с повышенной утилизацией продуктов разруше-
ния эритроцитов приводит к неконъюгированной
(непрямой) гипербилирубинемии.
60
ГЛАВА 3 ф Патология эритроцитов
РИСУНОК 3-7 Наследственный сфероцитоз,
мазок
Большинство эритроцитов в мазке являются сферо-
цитами. Они мелкие, не содержат просветления
цитоплазмы в центре, поскольку потеряли двояко-
вогнутую форму. Наследственный сфероцитоз яв-
ляется аутосомно-доминантным заболеванием, наи-
более часто встречающимся в Северной Европе.
У больных имеется дефицит ключевых мембранных
белков цитоскелета эритроцитов — спектрина и ан-
кирина, вследствие этого мембраны становятся не-
стабильными, объём клеток уменьшается, и они
приобретают сферическую форму. При лаборатор-
ных исследованиях отмечается увеличение осмотиче-
ской ломкости эритроцитов. Циркулирующие в кро-
ви сфероциты имеют меньшую продолжительность
жизни по сравнению с нормальными эритроцитами.
Следует обратить внимание на увеличенное количе-
ство ретикулоцитов, обусловленное усилением эри-
тропоэза в костном мозге.
РИСУНОК 3-8 Дефицит глюкозо-6-фосфатде-
гидрогеназы, мазок
В данном мазке периферической крови, взятом у
пациента с недостаточностью глюкозо-6-фосфатде-
гидрогеназы (Г6ФДГ) и окрашенном метиленовым
синим, в эритроцитах обнаружены тельца Хайн-
ца-Эрлиха. При данной наследственной патологии,
сцепленной с Х-хромосомой, нарушено функциони-
рование пентозомонофосфатного шунта, защищаю-
щего мембраны эритроцитов от аномальных взаимо-
действий с кислородом. Заболевание выявляется у
12% афро-американцев мужского пола, а также у
жителей Средиземноморья — Италии, Греции и Тур-
ции. Зрелые эритроциты при недостаточности Г6ФДГ
подвергаются «оксидантному стрессу», а затем гемо-
лизу под действием таких лекарственных препара-
тов, как примахин, сульфаниламиды, аспирин, фе-
нацетин, нитрофураны. Некоторые пищевые продук-
ты, такие как бобы Fava, также могут вызвать
гемолитическую анемию (фавизм). Дефицит Г6ФДГ
протекает бессимптомно до тех пор, пока не разви-
ваются процессы перенапряжения в связи с инфек-
цией или приёмом препаратов, вызывающих «окси-
дантный стресс». Клинико-лабораторные признаки
болезни: анемия, ретикулоцитоз, непрямая гиперби-
лирубинемия, уменьшение содержания гаптоглоби-
на в крови.
РИСУНОК 3-9 Серповидно-клеточная анемия,
мазок
Мазок крови больного серповидно-клеточной ане-
мией, взятый во время острого рецидива болезни.
При низком парциальном напряжении кислорода со-
держащийся в эритроцитах аномальный HbS полиме-
ризуется, образуются его длинные цепи, которые
складываются особым образом, и форма эритроцитов
изменяется. Они удлиняются, становятся более тонки-
ми, похожими на серп, и не могут в полной мере
осуществлять транспорт кислорода в ткани. Серповид-
ные эритроциты склонны к агглютинации, приводя-
щей к закупорке мелких сосудов, замедлению крово-
тока и ишемии вследствие недостаточного поступле-
ния кислорода в ткани. Клинические симптомы —
острые боли в животе, груди и спине. При электрофо-
резе гемоглобина у больных серповидно-клеточной
анемией (у гомозигот) выявляют 90-95% полимеризи-
рованного HbS, 1-3% НЬА2 и 5-10% HbF. При серпо-
видно-клеточной аномалии эритроцитов (у гетерози-
гот) выявляют 40-45% HbS, 55-60% HbAl и нормаль-
ное количество НЬА2 (1-3%); при этом серповидные
изменения эритроцитов выражены минимально.
ГЛАВА 3 ф Патология эритроцитов
61
РИСУНОК 3-10 Серповидно-клеточная анемия,
макропрепарат
Аномальный HbS образуется вследствие одиночной
точечной мутации, приводящей к замене валина на
глутаминовую кислоту. При серповидно-клеточной
анемии, развившейся в раннем детском возрасте, се-
лезёнка увеличена. В дальнейшем вследствие хрони-
ческого застоя крови и поглощения аномальных эри-
троцитов в селезёнке возникают обширные инфарк-
ты, что приводит к значительному уменьшению её
размеров уже в подростковом возрасте. Такого рода
изменения селезёнки называют аутоспленэктоми-
ей. На рисунке представлена атрофичная селезёнка
у подростка, страдающего серповидно-клеточной
анемией. Потеря ткани селезёнки является факто-
ром, предрасполагающим к инфекциям, в частности
к инфицированию инкапсулированными микроор-
ганизмами типа пневмококков. В США частота гена
HbS у афро-американцев составляет 1 : 25, у гетеро-
зигот— 1:12. Таким образом, риск развития серпо-
видно-клеточной анемии составляет 1 : 625.
РИСУНОК 3-11 Тельца Хауэлла-Жолли
(Howell-Jolly), мазок
Эритроцит в центре рисунка содержит два тёмно-си-
них тельца Хауэлла-Жолли — включения остатков
ядерного хроматина. Ниже располагается клетка-
предшественник эритроцита, содержащая ядро. Ано-
мальные и отслужившие свой срок эритроциты уда-
ляются из кровотока в селезёнке. Обнаружение в
мазках периферической крови выраженного пойки-
лоцитоза, анизоцитоза, включений в эритроцитах по-
зволяет высказать предположение об отсутствии у
пациента селезёнки. Наличие ядросодержащих эри-
троцитов характерно для гемолиза с настолько уси-
ленным эритропоэзом, что из костного мозга в пери-
ферическую кровь поступают не только ретикулоци-
ты, но и клетки-предшественники эритроцитов.
РИСУНОК 3-12 Гемоглобинопатия SC, мазок
У данного пациента в эритроцитах имеются гемогло-
бины S и С. При гемоглобинопатии SC могут быть сер-
повидные эритроциты, но не так часто, как при гемо-
глобинопатии SS (серповидно-клеточной анемии).
Наличие НЬС характеризуется появлением мишене-
видных эритроцитов, имеющих в центре краснова-
тый участок на бледном фоне. В центре препарата —
эритроцит прямоугольной формы, являющийся ин-
дикатором наличия кристаллической формы НЬС,
которая также характерна для гемоглобинопатии С.
62 ГЛАВА 3 ф Патология эритроцитов
РИСУНОК 3-13 Большая (гомозиготная)
р-талассемия, мазок
В мазке крови больного р-талассемией выявлены
пойкилоцитоз и анизоцитоз с преобладанием микро-
цитоза. р-талассемия является наследственным забо-
леванием, при котором нарушается синтез р-цепей
глобина, что приводит к неэффективному эритропо-
эзу и хронической микроцитарной анемии. Компен-
саторное усиление образования HbF и НЬА2 являет-
ся недостаточным. Некоторые эритроциты напомина-
ют своей формой фрагменты паззлов (мозаики). При
выраженном течении болезни (большая р-талассе-
мия) отмечается повышенное поглощение организ-
мом железа, приводящее к гемохроматозу. Перегруз-
ка железом нарастает в результате многократных пе-
реливаний эритроцитарной массы, необходимых для
лечения хронической анемии (в каждой упаковке со-
держится 250 мг железа).
РИСУНОК 3-14 Большая р-талассемия,
макропрепарат
При выраженных хронических анемиях, таких как та-
лассемия и серповидно-клеточная анемия, усилива-
ется эритропоэз в красном костном мозге. Масса кро-
ветворного костного мозга увеличивается вследствие
гиперплазии, что приводит к патологическому утол-
щению костей, например черепа. Деформация ко-
стей черепа сопровождается образованием высту-
пающих лобных бугров или увеличением всей лоб-
ной области. Деформация костей и их переломы
могут возникнуть и в других отделах скелета.
РИСУНОК 3-15 Большая р-талассемия,
рентгенограмма
У данного пациента в возрасте 20 лет имеется р-та-
лассемия — наследственное заболевание с недоста-
точным синтезом p-цепей глобина, приводящим к не-
эффективному эритропоэзу и компенсаторному по-
явлению участков кроветворения в костной системе.
В результате происходит утолщение костей, наиболее
выраженное в области эпифизов (▲). Гемохроматоз
у таких больных может приводить к кардиомиопа-
тии, печёночной недостаточности, а также к «бронзо-
вому» сахарному диабету из-за накопления железа в
островках Лангерганса.
ГЛАВА 3 ® Патология эритроцитов
63
РИСУНОК 3-16 Большая а-талассемия, мазок
Мазок периферической крови мертворождённого
плода с выраженной водянкой и а-талассемией. При
большой а-талассемии из-за недостаточного синтеза
a-цепей глобина преобладающим является синтез
гемоглобина Барта (Barts). Это приводит к анизоци-
тозу, пойкилоцитозу, выраженному эритропоэзу, по-
явлению множества незрелых эритроцитов в пери-
ферической крови, что подтверждается полихрома-
зией (♦), наличием ядросодержащих эритроцитов
(А) и даже эритробластов (□). Большая а-талассемия
развивается, когда имеются мутации генов всех че-
тырех a-цепей глобина. Малая а-талассемия, при ко-
торой наблюдается умеренная гипохромная микро-
цитарная анемия, развивается вследствие мутаций
только двух a-цепей глобина.
РИСУНОК 3-17 Мегалобластная анемия, мазок
При пернициозной анемии наряду с макроовалоци-
тами наблюдаются гиперсегментированные нейтро-
филы. Нейтрофил, расположенный слева, имеет во-
семь сегментов вместо обычных трёх или четырёх.
Причиной этой анемии является дефицит фолиевой
кислоты или витамина B,2. Для подтверждения фак-
та увеличения размеров эритроцитов необходимо
сравнить их с лимфоцитом внизу слева. При общем
анализе крови выявляют значительное увеличение
среднего объёма эритроцитов. Небольшое увеличе-
ние среднего объема эритроцитов можно обнару-
жить у выздоравливающих больных после потери
крови или гемолитической анемии, поскольку ново-
образованные эритроциты и ретикулоциты имеют
ббльшие размеры по сравнению с обычными эритро-
цитами, которые немного уменьшаются в размерах
по мере старения.
РИСУНОК 3-18 Гипохромная анемия, мазок
В данном наблюдении эритроциты имеют меньшие
размеры по сравнению с нормальными, а также бо-
лее выраженную зону центрального просветления.
Это характерно для гипохромной анемии, при кото-
рой уменьшается содержание гемоглобина в каждом
эритроците, и для микроцитарной анемии, при кото-
рой уменьшаются размеры каждого эритроцита. Так-
же отмечаются анизоцитоз и пойкилоцитоз. Наибо-
лее частой причиной гипохромной микроцитарной
анемии является дефицит железа, а самая частая
причина этого дефицита — недостаточное содержа-
ние железа в пище, поэтому железодефицитная ане-
мия широко распространена. Наиболее подвержены
риску дети, а также женщины репродуктивного воз-
раста (потеря крови во время менструаций и бере-
менность).
64
ГЛАВА 3 ф Патология эритроцитов
РИСУНОК 3-19 Базофильная зернистость,
мазок
В мазке периферической крови видна красная кро-
вяная клетка с центрально расположенным ядром и
базофильной зернистостью цитоплазмы. Это может
быть вызвано токсическим повреждением костного
мозга, например при отравлении свинцом. Базо-
фильная зернистость также может наблюдаться при
выраженной анемии, например при мегал области ой
анемии.
•ojjo • *
РИСУНОК 3-20 Апластическая анемия,
микропрепарат
В красном костном мозге отмечается редукция гемо-
поэза, сохранными остаются в основном адипоциты.
Вследствие угнетения гемопоэза развивается панци-
топения (анемия, нейтропения, тромбоцитопения).
Наиболее частой причиной является лекарственная
терапия препаратами, оказывающими токсическое
воздействие на кроветворный костный мозг, напри-
мер химиотерапевтическими препаратами, которые
повреждают стволовые клетки, дающие начало эри-
троидным, миелоидным и мегакариоцитарным рос-
ткам, или подавляют их рост. При облучении также
повреждается кроветворный костный мозг. Кроме то-
го, токсическое воздействие оказывают сульфанила-
миды и бензол. В отдельных случаях причины апла-
стической анемии остаются невыясненными. Тогда ее
считают идиопатической. Если при апластической
анемии в костном мозге сохраняются CD34+ стволо-
вые клетки, возможно восстановление гемопоэза.
РИСУНОК 3-21 Миелофтиз, микропрепарат
В пространствах между костными трабекулами ко-
стного мозга вместо нормальных клеток гемопоэза
располагаются клетки метастатической карциномы. В
данном наблюдении первичная опухоль локализова-
лась в молочной железе. Сканирование костей мо-
жет помочь в выявлении метастазов, а биопсия ко-
стного мозга — в подтверждении диагноза. При ми-
елофтизе вследствие распространённого объёмного
поражения происходят вытеснение кроветворных
элементов из костного мозга и редукция гемопоэза.
Причиной таких изменений являются метастазы опу-
холей, лейкозы, лимфомы, а также инфекции. При
миелофтизе в периферической крови появляются
признаки лейкоэритробластоза, при котором опреде-
ляются как незрелые клетки гранулоцитарного ряда,
так и ядросодержащие эритроциты.
ГЛАВА 3 ф Патология эритроцитов
65
РИСУНОК 3-22 Гранулёма в кроветворном
костном мозге, микропрепарат
Данную гранулёму (*) костного мозга можно рассма-
тривать как составную часть возможного процесса
миелофтиза (распространённого объёмного пораже-
ния). Такие гранулёмы, как правило, имеют малень-
кий размер и нечёткие границы. Эта гранулёма со-
стоит главным образом из эпителиоидных макрофа-
гов. Для выяснения возможной инфекционной
причины были проведены многочисленные бакте-
риологические исследования и специальные окра-
ски гистологических препаратов. Однако не были
выявлены ни микобактерии туберкулёза, ни грибы.
По клиническим проявлениям данное заболевание
может соответствовать саркоидозу. Подобные изме-
нения могут быть у больных так называемой «лихо-
радкой неясного генеза». При миелофтизе в перифе-
рической крови появляются клетки-предшественни-
ки (метамиелоциты, миелоциты и ядросодержащие
эритроциты), что получило название лейкоэритро-
бластоза.
РИСУНОК 3-23 Микроангиопатическая
гемолитическая анемия, мазок
В мазке периферической крови видны многочислен-
ные фрагментированные эритроциты, в том числе
шлемовидные клетки (А). Такие изменённые эритро-
циты, называемые шизоцитами, характерны для ми-
кроангиопатической гемолитической анемии и дру-
гих состояний, связанных с внутрисосудистым гемо-
лизом. Шизоциты выявляются при тромботической
тромбоцитопенической пурпуре и синдроме дис-
семинированного внутрисосудистого свертывания
(ДВС-синдроме). При ДВС-синдроме истощение тром-
боцитов и факторов свёртывания приводит к кро-
воизлияниям. Таким образом, при ДВС-синдроме
протромбиновое время и активированное парциаль-
ное тромбопластиновое время увеличены, в то же
время повышается содержание D-димера (показате-
ля образования продуктов деградации фибрина).
О
о
.о
Ро<
о % Ж Оа
О _ л® 1
>°0^°о (
О о о-о
О Q о
X
О Q $
о а а
О®
ООО °
оо вС
• л. •
РИСУНОК 3-24 Миелофиброз, мазок
В мазке периферической крови видны клетки, фор-
мой напоминающие «каплю слезы» (А). Подобные
изменения эритроцитов встречаются при миелофи-
брозе. Миелофиброз может развиться в исходе хро-
нических миелопролиферативных заболеваний: в
костном мозге происходит разрастание соединитель-
ной ткани, угнетается гемопоэз, и развивается пери-
ферическая панцитопения. На препарате видны рети-
кулоциты, но их количество небольшое, что обуслов-
лено истощением компенсаторных возможностей
кроветворного костного мозга.
о ~
3
. о®
A. w
о о
о
о
о
о
о “
о
О
о
о
1 о
$
о
О
о
о
66
ГЛАВА 3 ф Патология эритроцитов
РИСУНОК 3-25 Малярия, мазок
Малярия — паразитарное заболевание, вызываемое
простейшими-споровиками рода плазмодиев (Plas-
modium), паразитирующих на человеке (Plasmodium
vivax, falciparum, ovale и malariae). Стрелкой указа-
на «кольцевидная форма» Р. vivax в эритроците. Сле-
ва виден гаметоцит. При данном заболевании разви-
ваются лихорадка, гемолиз и анемия.
РИСУНОК 3-26 Боррелиоз, мазок
Мазок периферической крови с многочисленными
микроорганизмами Borrelia recurrentis (А) среди
эритроцитов. Borrelia recurrentis является возбудите-
лем эпидемического возвратного тифа.
РИСУНОК 3-27 Лейшманиоз, мазок
Анемия вследствие пониженной функции костного
мозга может развиться при инфекционных заболева-
ниях, вызванных грибами, микобактериями и пара-
зитами. В мазке костного мозга видны множествен-
ные амастиготы (♦) Leishmania donovani infantum.
Инфильтративные изменения в красном костном
мозге при лейшманиозе не являются настолько вы-
раженными, чтобы вызвать признаки лейкоэритро-
бластоза в периферической крови.
ГЛАВА 3 ф Патология эритроцитов
67
РИСУНОК 3-28 Бабешиоз, мазок
Бабешиоз — редкое инфекционное эндемическое за-
болевание, вызываемое Babesia microti, встречающе-
еся на северо-востоке США и в некоторых районах
Европы. Паразиты размножаются в эритроцитах и яв-
ляются причиной гемолитической анемии. На рисун-
ке видны характерные «тетрады» (4) и кольцевидные
формы (А).
РИСУНОК 3-29 Филяриоз, мазок
Видны две микрофилярии в аспирате из ткани лим-
фатического узла пациента с периферической эози-
нофилией. Заражение происходит при укусе моски-
тов, содержащих личиночные формы червей, с по-
следующим их проникновением в лимфатические
узлы (личинки Wuchereria bancrofti, Brugia malayi)
или подкожную жировую клетчатку (личинки Oncho-
cerca volvulus). Там они созревают до взрослых чер-
вей, затем после спаривания у женских особей рож-
даются микрофилярии. Проявления инфекции зави-
сят от ответа хозяина и повторного инфицирования.
При филяриозе с поражением лимфатических сосу-
дов и узлов наблюдается лимфедема нижних конеч-
ностей, наружных половых органов, а иногда и верх-
них конечностей с увеличением объёма поражённых
тканей (слоновостью). Онхоцеркоз может вызывать
слепоту, дерматит с кожным зудом, депигментацию
или гиперпигментацию кожи, узловатый фиброз
подкожной жировой клетчатки.
РИСУНОК 3-30 Трипаносомоз, мазок
В мазке периферической крови видны две трипома-
стиготы Trypanosoma brucei rhodesiense, которые в
2-3 раза длиннее и в 2 раза уже эритроцитов. При
укусе мухи цеце три по масти готы попадают в кровь,
где делятся и размножаются, а также транспортиру-
ются в лимфатические узлы и селезенку. В итоге они
попадают в центральную нервную систему и раз-
множаются в спинномозговой жидкости. Системные
проявления включают лихорадку, лимфаденопатию,
головную боль, артралгии. При поражении централь-
ной нервной системы могут быть конвульсии, изме-
нения поведения и коматозные состояния (синоним
трипаносомоза — «сонная» болезнь).
ГЛАВА 4
Гематопатология
70
ГЛАВА 4 ф Гемато патология
РИСУНОК 4-1 Лимфатический узел в норме,
микропрепарат
Нормальный лимфатический узел окружён соедини-
тельнотканной капсулой (♦), под которой располага-
ется краевой, или подкапсульный, синус (+). В синус
поступает лимфа по приносящим лимфатическим
сосудам от окружающих этот узел тканей. Лимфа мо-
жет содержать макрофаги и дендритные клетки, яв-
ляющиеся антиген-представляющими клетками, ко-
торые доставляют антигены в лимфоузел. Ниже под-
капсульного синуса расположена паракортикальная
зона (А), представленная лимфоидными фолликула-
ми со светлыми герминативными центрами, состоя-
щими в основном из В-лимфоцитов. В герминатив-
ных центрах (*) инициируется иммунный ответ на
антигенное воздействие, помогают этому преимуще-
ственно Т-лимфоциты тёмной зоны мантии. От фол-
ликулов к центру и далее к воротам лимфоузла про-
ходят синусоиды, простирающиеся к воротам (), из
которых выходит выносящий лимфатический сосуд.
РИСУНОК 4-2 Лимфатический узел в норме,
микропрепарат
При большем увеличении в герминативном центре
(*) лимфоидного фолликула видны большие лим-
фоциты, претерпевающие изменения под влиянием
цитокинов. Внизу справа виден подкапсульный
синус (+). В герминативном центре имеются также
СО4-лимфоциты-хелперы и антиген-представляю-
щие клетки (макрофаги и фолликулярные интерди-
гитирующие дендритные клетки). Взаимодействие
этих клеток с В-лимфоцитами приводит к гумораль-
ному (антительному) иммунному ответу.
РИСУНОК 4-3 Лимфатический узел в норме,
микропрепараты
Благодаря иммуногистохимическим реакциям воз-
можно выявление популяций клеток лимфатических
узлов и особенностей их функционального состоя-
ния. На левом рисунке при реакции на CD20, являю-
щейся специфической для В-клеток, показана пре-
имущественная локализация этой популяции лимфо-
цитов в герминативных центрах, где скопления
В-клеток окрашены в красновато-коричневый цвет.
Также видны В-клетки, рассеянные в межфоллику-
лярной зоне. На правом рисунке представлены ре-
зультаты реакции на CD3 (маркер Т-клеток). Большое
количество Т-клеток расположено вокруг гермина-
тивного центра, откуда они распространяются в пара-
кортикальную зону.
ГЛАВА 4 ф' Гематопатология
71
РИСУНОК 4-4 Лейкоциты крови в норме,
мазок
В мазке периферической крови видны разновидно-
сти лейкоцитов: сегментоядерный и палочкоядерный
нейтрофильные гранулоциты, эозинофильный и ба-
зофильный гранулоциты, лимфоцит, моноцит. Эри-
троциты имеют обычную структуру — так же, как
показанный на рисунке тромбоцит. Общий анализ
крови включает определение общего количества
лейкоцитов. С помощью специальных анализаторов,
оценивающих размеры и химический состав, можно
определить тип лейкоцитов. Определение различных
типов лейкоцитов проводят при световой микроско-
пии мазков крови, окрашенных по методу Райта-Гим-
зы (Wright-Giemsa).
РИСУНОК 4-5 Лейкоцитоз, мазок
Количество сегментоядерных и палочкоядерных ней-
трофильных гранулоцитов в мазке периферической
крови увеличено. Повышение числа лейкоцитов
(нейтрофилия) является показателем воспаления или
инфекции. Очень большое увеличение числа лейко-
цитов (более 50 000), не являющееся проявлением
лейкоза, называют лейкемоидной реакцией. При лей-
кемоидной реакции изменения выражены больше,
чем при остром воспалении, проявляющимся «сдви-
гом влево» с наличием палочкоядерных лейкоцитов
и метамиелоцитов. При острой воспалительной реак-
ции также отмечается повышение в плазме крови
белков острой фазы, в частности С-реактивного бел-
ка. Воспалительные цитокины, такие как фактор
некроза опухоли (TNF) и интерлейкин-1 (IL-1), стиму-
лируют процессы пролиферации и дифференци-
ровки клеток гранулоцитарного ростка в костном
мозге.
РИСУНОК 4-6 Щелочная фосфатаза
в лейкоцитах, мазок
Выявление активности щелочной фосфатазы (ЩФ)
в лейкоцитах позволяет отличить лейкемоидную
реакцию от хронического миелоцитарного лейкоза
(ХМЛ). На рисунке в цитоплазме нейтрофильных гра-
нулоцитов видны гранулы красного цвета, соответ-
ствующие активности ЩФ. Подсчитывают число гра-
нулоцитов, дающих положительную реакцию на ЩФ.
При лейкемоидной реакции большое количество
гранулоцитов имеет положительную реакцию, а при
ХМЛ их число незначительно. Миелоидные клетки
при ХМЛ характеризуются меньшей степенью диф-
ференцировки по сравнению с нормальными грану-
лоцитами. Лейкемоидная реакция характеризует
транзиторный, но чрезмерный ответ костного мозга
на действие воспалительных цитокинов, таких как IL-1
и TNF, стимулирующих пролиферацию клеток ко-
стного мозга.
72
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
РИСУНОК 4-7 Синдром Чедиака-Хигаши
(Chediak-Higashi), мазок
Для синдрома Чедиака-Хигаши характерно наличие
в анамнезе повторных бактериальных инфекций, а
также гигантских гранул в лейкоцитах перифериче-
ской крови. Это заболевание развивается вследствие
мутации на хромосоме lq42 гена LYST, кодирующе-
го белок, который участвует во внутриклеточном
транспорте белков. В результате нарушается форми-
рование микротрубочек, что приводит к торможению
хемотаксиса. Крупные скопления лизосом нарушают
процессы фагоцитоза. Часто наблюдаются абсцессы
мягких тканей, вызванные Staphylococcus aureus. На-
ряду с лейкоцитами повреждаются и другие клетки,
что сопровождается соответствующей клинической
симптоматикой. Поражение тромбоцитов приводит к
кровотечениям, меланоцитов — к альбинизму, шван-
новских клеток — к нейропатии, NK-клеток и цито-
токсических Т-клеток — к агрессивно протекающим
лимфопролиферативным заболеваниям.
РИСУНОК 4-8 Лимфаденит, микропрепарат
Реактивные изменения в лимфатическом узле харак-
теризуются крупными лимфоидными фолликулами
и герминативными центрами. На первый план в фол-
ликулах выступают макрофаги (А), в цитоплазме ко-
торых определяются неравномерно окрашенные ос-
татки перевариваемых частиц (так называемые оста-
точные тельца). Также хорошо видны кровеносные
сосуды (♦). Отмечаются различные типы лейкоцитов,
свидетельствующие о клеточном полиморфизме или
поликлональном иммунном ответе, характерном для
формирования доброкачественного реактивного про-
цесса при различных антигенных воздействиях. В це-
лом при неопухолевом реактивном процессе лим-
фатические узлы, как правило, быстро увеличивают-
ся в размерах, что обнаруживают при пальпации, а
затем после перенесённой инфекции они уменьша-
ются в размерах.
РИСУНОК 4-9 Лимфаденопатия, КТ
У пациента с брыжеечным лимфаденитом на КТ видны
брыжеечные лимфатические узлы (♦). К увеличению
размеров лимфатических узлов могут приводить как
опухолевые, так и неопухолевые поражения. Наибо-
лее частой причиной увеличения лимфатических
узлов являются инфекционные заболевания. Из во-
спалительного очага с током лимфы возбудитель ин-
фекции достигает регионарных (дренирующих) лим-
фатических узлов. С током лимфы в лимфоузел
переносятся антигены и антиген-представляющие
клетки. Из регионарного лимфатического узла анти-
гены также могут циркулировать в токе крови и по-
падать в другие лимфатические узлы, в которых мо-
гут быть так называемые клетки памяти (особые
клоны лимфоцитов), способные реагировать на дан-
ный антиген. После исчезновения инфекции или во-
спалительного процесса стимулированные лимфати-
ческие узлы уменьшаются в размерах.
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
73
РИСУНОК 4-10 Острый лимфобластный
лейкоз, мазок
Лейкоциты представлены бластными формами —
незрелыми лейкоцитами с крупными ядрами, содер-
жащими множество ядрышек. Подобные аномаль-
ные лимфоциты характерны для острого лимфобла-
стного лейкоза (ОЛЛ). В этих клетках выявляют мар-
керы В-лимфоцитов: CD10, CD19 и CD22. Примерно
у 85% больных ОЛЛ опухолевые клетки происходят
из клеток-предшественников В-клеток. Опухолевые
клетки при ОЛЛ образуются в костном мозге, однако
часто они в большом количестве циркулируют в кро-
ви, что приводит к лейкоцитозу. У больных ОЛЛ от-
мечаются генерализованная лимфаденопатия, спле-
номегалия, гепатомегалия, а также боли в костях.
ОЛЛ наиболее часто встречается у детей, при этом в
большинстве наблюдений лечение эффективно.
РИСУНОК 4-11 Лейкемия, микропрепарат
При лейкемии развивается повышенная клеточность
красного костного мозга. На рисунке видно, что поч-
ти 100% ткани красного костного мозга между розо-
ватыми костными балками представлено опухолевы-
ми клетками ОЛЛ, которые фактически заменили и
подавили нормальный гемопоэз. Жировые клетки от-
сутствуют. Костные структуры обычно не поражают-
ся. Несмотря на повышенную клеточность костного
мозга, в периферической крови может отмечаться
цитопения. Это объясняет часто развивающиеся при
лейкозе осложнения: инфекции (из-за недостатка
нормальных лейкоцитов), кровоизлияния (из-за не-
достатка тромбоцитов), анемию (из-за недостатка эри-
троцитов).
РИСУНОК 4-12 Лимфобластный лейкоз,
мазок
Терминальная дезоксирибонуклеотидтрансфераза
(TdT) является специализированной ДНК-полимера-
зой, которую выявляют только в пре-В- и пре-Т-лим-
фобластах. На рисунке представлены пре-В-клетки
при ОЛЛ, выявленные с помощью иммунофлюорес-
центной окраски на TdT. Экспрессию TdT выявляют
более чем в 95% наблюдений ОЛЛ. Цитогенетические
нарушения при ОЛЛ могут проявляться гиперплои-
дией с числом хромосом более 50, полиплоидией,
транслокациями различных типов: t(12;21), t(9;22),
t(4; 11). Хромосомные аномалии коррелируют с им-
мунофенотипом опухолевых клеток и влияют на
прогноз заболевания.
74
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
РИСУНОК 4-13 Хронический лимфолейкоз,
мазок
В мазке периферической крови отмечается увели-
чение количества клеток, напоминающих по внешне-
му виду зрелые лимфоциты. Данная форма лейкоци-
тоза характерна для хронического лимфолейкоза
(ХЛЛ), который в основном встречается у пациентов
старшего возраста, при этом у мужчин — в 2 раза ча-
ще, чем у женщин. В клетках часто выявляют экспрес-
сию CD19, CD20, CD23 (маркеры В-клеток), а также
CD5 (маркер Т-клеток). На клеточной мембране мо-
жет экспрессироваться моноклональный иммуно-
глобулин, однако это не приводит к увеличению со-
держания иммуноглобулинов в сыворотке крови.
Лейкоцитоз в периферической крови выражен в раз-
личной степени. ХЛЛ плохо поддается лечению, но
многие больные чувствуют себя относительно хоро-
шо и без лечения. В 1 5-30% наблюдений возможна
трансформация ХЛЛ в агрессивно протекающие лим-
фопролиферативные заболевания.
РИСУНОК 4-14 Лимфома из малых
лимфоцитов, микропрепарат
Препарат диффузной злокачественной лимфомы без
признаков лимфоидных фолликулов. При малом
увеличении отмечается стертость структуры лимфати-
ческого узла. Ткань лимфоузла инфильтрирована
мелкими, напоминающими зрелые лимфоциты опу-
холевыми клетками с инвазией в капсулу и окружа-
ющую жировую ткань. Установлен диагноз: лимфо-
ма из малых лимфоцитов (ЛМЛ), которая является
тканевой стадией развития хронического лимфолей-
коза. Молекулярные и биохимические характеристи-
ки клеток при ЛМЛ и ХЛЛ являются идентичными.
Почти в 10% наблюдений лимфома из малых лимфо-
цитов трансформируется в диффузную крупнокле-
точную В-клеточную лимфому.
РИСУНОК 4-15 Лимфома из малых
лимфоцитов, микропрепарат
Инфильтраты в печени состоят из малых лимфоци-
тов. При хроническом лимфолейкозе и вовлечении
в процесс тканей развивается лимфома из малых
лимфоцитов. При этом печень, селезёнка и лимфа-
тические узлы увеличиваются в размерах, но их
функция существенно не снижается. ХЛЛ/ЛМЛ часто
протекают бессимптомно. Транслокации хромосом
при ХЛЛ/ЛМЛ выявляют редко, хотя у некоторых па-
циентов отмечается соматическая гипермутация гена
иммуноглобулина, а при исследовании сыворотки
крови выявляют лёгкие цепи иммуноглобулинов. У
каждого шестого больного ХЛЛ/ЛМЛ имеется аутоим-
мунная гемолитическая анемия.
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
75
РИСУНОК 4-16 Неходжкинская (non-Hodgkin)
фолликулярная лимфома, макропрепарат
На поперечном срезе через брыжейку кишки опре-
деляется множество увеличенных в размере лимфа-
тических узлов, тесно прилежащих и даже сливаю-
щихся между собой. В отличие от метастазов в лим-
фатических узлах при лимфоме очаги некрозов и
кровоизлияний имеют небольшие размеры. Лимфа-
тические узлы плотные на ощупь, имеют желтовато-
коричневый цвет и мясистый вид. При неходжкин-
ской лимфоме высокой степени злокачественности
может быть поражен только один лимфатический
узел или одна группа лимфатических узлов. Кроме
того, возможно экстранодальное поражение. При не-
ходжинской лимфоме низкой степени злокачествен-
ности отмечается тенденция к поражению множества
лимфатических узлов различной локализации, в то
время как при высокой степени злокачественности
имеется тенденция к более ограниченным пораже-
ниям.
РИСУНОК 4-17 Фолликулярная лимфома, КТ
При КТ брюшной полости с контрастным усилением у боль-
ного неходжкинской фолликулярной лимфомой низкой
степени злокачественности отмечается парааортальная лим-
фаденопатия () с вовлечением в процесс множества лим-
фатических узлов. Вместе с тем подобные изменения могут
быть при любых новообразованиях лимфоидной ткани, по-
скольку лимфаденопатия является критерием большинства
лимфоидных опухолей. Лейкозы характеризуются как вы-
раженные опухолевые поражения костного мозга, лейкоци-
тоз в периферической крови при них является частым приз-
наком. При лимфомах возникает дискретная очаговая про-
лиферация опухолевых клеток в лимфатических узлах
либо экстранодально. Необходимо проводить дифферен-
циальную диагностику различных видов лимфом. Ходж-
кинская лимфома отличается от неходжкинской по клини-
ческим и гистологическим проявлениям, а также имеет осо-
бые методы лечения. Во всех наблюдениях ходжкинской и
в 60-70% наблюдений неходжкинской лимфом выявляют
безболезненное увеличение лимфатических узлов. Опухо-
ли из плазматических клеток представлены конечными эле-
ментами В-клеточной дифференцировки. Опухоли возника-
ют, как правило, в костном мозге, лимфатические узлы по-
ражаются редко, также редко возникает лейкемическая
фаза.
РИСУНОК 4-18 Фолликулярная лимфома,
микропрепарат
Лимфатический узел при фолликулярной лимфоме.
Видна инвазия опухолевых клеток в капсулу узла и
окружающую жировую ткань. При малом увеличе-
нии отмечаются многочисленные фолликулы различ-
ных размеров и форм, придающих опухоли узлова-
тый вид. Фолликулярная лимфома относится также к
В-клеточным опухолям с фенотипом зрелых лимфо-
цитов. В опухолевых клетках часто выявляют экс-
прессию CD19, CD20 и CD10 (CALLA — common acu-
te lymphoblastic leukemia antigen). В 90% наблюдений
имеется транслокация t(l 4;18) в виде перемещения
локуса гена иммуноглобулина Н (IgH) в аппозиции к
гену BCL2. В результате развивается сверхэкспрессия
протеина BCL2, ингибитора апоптоза, который под-
держивает продолжительность существования ано-
мальных лимфоидных клеток и их накопление.
Трансформация фолликулярной лимфомы в диф-
фузную крупноклеточную В-клеточную лимфому
происходит более чем в 30% наблюдений.
76
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
РИСУНОК 4-19 Диффузная крупноклеточная
В-клеточная лимфома, микропрепарат
Большинство неходжкинских лимфом у взрослых
пациентов являются крупноклеточными лимфомами.
Здесь при среднем увеличении представлена гисто-
логическая картина одной из таких опухолей. Как
правило, диффузные крупноклеточные лимфомы
возникают спорадически и в основном происходят
из В-клеток. Клетки этого вида лимфомы — крупных
размеров, с большими ядрами, чёткими ядрышками
и умеренно выраженной цитоплазмой. Часто выявля-
ют экспрессию CD10, CD19 и CD20, однако реакция
клеток на терминальную дезоксинуклеотидилтран-
сферазу отрицательная. Отмечается активация гена
BCL2. Кроме того, в опухолевых клетках часто выяв-
ляют продукт гена BCL6— транскрипционного регу-
ляторного протеина, необходимого для формирова-
ния нормальных светлых герминативных центров
фолликулов. В начальной стадии данная лимфома
обычно растёт локально, однако в отличие от не-
ходжкинских лимфом низкой степени злокачествен-
ности характеризуется более быстрым увеличением
лимфатических узлов и большей предрасположен-
ностью к экстранодальным поражениям.
РИСУНОК 4-20 Диффузная крупноклеточная
В-клеточная лимфома, микропрепарат
Опухолевые клетки имеют круглые или овальные
ядра с везикулярной структурой хроматина. В ядрах
может быть множество ядрышек вблизи ядерной
мембраны или одно центрально расположенное
ядрышко. Цитоплазма умеренно выражена, бледная
или окрашена базофильно. Часто выявляют митозы.
В большинстве анапластических опухолей могут
встречаться многоядерные клетки с крупным ядрыш-
ком, напоминающим включение. Такие лимфомы на-
зывают иммунобласт ним и лимфомами. Основную
дифференциальную диагностику необходимо про-
водить с метастазами рака. Иммуногистохимическое
выявление моноклональных иммуноглобулинов на
поверхности клеток свидетельствует о злокачествен-
ной лимфоме.
РИСУНОК 4-21 Диффузная крупноклеточная
В-клеточная лимфома, макропрепарат
Крупноклеточные неходжкинские лимфомы имеют
склонность к экстранодальным поражениям. Часто в
процесс вовлекается лимфоидная ткань ротоглот-
ки — кольцо Вальдейера, включающее миндалины и
аденоиды. Экстранодальные поражения охватывают
печень, селезёнку, желудочно-кишечный тракт, ко-
жу, кости и головной мозг. Поражение костного моз-
га происходит на поздних стадиях, лейкоз развива-
ется редко. На рисунке представлен макропрепарат
печени. На поверхности разреза видны два округлых
опухолевых узла, окраска которых может быть раз-
ной: от беловатой до желтовато-коричневой, красной
или даже пёстрой. Диффузная крупноклеточная
В-клеточная лимфома может сочетаться с иммуноде-
фицитными состояниями, такими как СПИД. Также
может быть ассоциация с вирусом герпеса, вызываю-
щим саркому Капоши (Kaposi), при этом в злокаче-
ственный неопластический процесс вовлекаются се-
розные оболочки со скоплением выпота в брюшной
и плевральной полостях. Такие агрессивно проте-
кающие новообразования могут поддаваться химио-
терапии.
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
77
РИСУНОК 4-22 Лимфома Бёркитта (Burkitt),
микропрепарат
В слизистой оболочке тонкой кишки отмечается выра-
женная инфильтрация крупными клетками лимфомы
Бёркитта, которая является самой частой формой
лимфом, встречающейся в Африке и поражающей
преимущественно детей и лиц молодого возраста.
Для лимфомы Бёркитта характерно экстранодальное
поражение, в частности костей нижней и верхней че-
люстей, а также органов брюшной полости и забрю-
шинного пространства. В США абдоминальная лока-
лизация является самой частой. В опухолевых клет-
ках отмечается экспрессия CD10, CD19 и CD20.
Характерными микроскопическими признаками яв-
ляются митозы и высокий уровень апоптоза клеток с
наличием крупных макрофагов, содержащих клеточ-
ные остатки. Светлые участки вокруг макрофагов
придают гистологической картине лимфомы Бёркит-
та вид «звёздного неба». Во всех наблюдениях лим-
фомы Бёркитта имеется транслокация t(8; 14), приво-
дящая к перемещению гена c-MYC хромосомы 8 на
хромосому 14, локус IgH. В эндемических очагах
практически у всех больных лимфомой Бёркитта от-
мечается инфицирование вирусом Эпштейна-Барр
(EBV), в 25% случаев опухоль сочетается с ВИЧ-инфек-
цией. От 1 5 до 20% наблюдений составляют споради-
ческие случаи лимфомы Бёркитта.
РИСУНОК 4-23 Множественная миелома,
макропрепарат
На черепе, полученном во время аутопсии, отмеча-
ются округлые повреждения в виде «пробоин», ха-
рактерные для множественной миеломы. Участки
пролиферации опухолевых плазматических клеток
вызывают лизис костной ткани, приводя к остеолити-
ческим повреждениям, которые сопровождаются бо-
лями в костях. Солитарное поражение называют
плазмоцитомой. Развитие миеломы связано с моно-
клональной пролиферацией относительно высоко-
дифференцированных плазматических клеток, кото-
рые способны продуцировать избыток тяжелых и лёг-
ких цепей иммуноглобулинов. Пролиферация и
существование клонов этих клеток связано с воздей-
ствием на них IL-6, который вырабатывают клетки
стромы костного мозга. Нарушения генотипа могут
быть представлены транслокацией t(4;l 4), приводя-
щей к аппозиции локуса IgH с геном, кодирующим
рецептор к фактору роста фибробластов 3 (FCFR3).
РИСУНОК 4-24 Множественная миелома,
рентгенограмма
На черепе пожилого человека отмечаются округлые
литические повреждения (+) в виде «пробоин», ха-
рактерные для множественной миеломы. К развитию
остеолитических поражений приводит очаговая про-
лиферация опухолевых плазматических клеток, что
подтверждается лабораторными данными о повыше-
нии уровня щёлочной фосфатазы в сыворотке крови
и гиперкальциемии у больных. Также увеличивается
содержание сывороточных моноклональных про-
теинов. Повышается продукция иммуноглобулинов
лёгких цепей, которые фильтруются в мочу, что по-
лучило название протеинурии Бенс-Джонса (Ben-
ce-Jones). Сниженный уровень циркулирующих нор-
мальных иммуноглобулинов повышает риск разви-
тия инфекционных осложнений, вызываемых, в
частности, такими микроорганизмами, как Strepto-
coccus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylo-
coccus aureus и Escherichia coli.
78
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
РИСУНОК 4-25 Плазмоцитома, рентгенограмма
В верхнем диафизе бедренной кости видно округлое
поражение, являющееся плазмоцитомой, которая со-
стоит из опухолевых плазматических клеток, вызы-
вающих лизис костной ткани. Примерно 3-5% опухо-
лей из плазматических клеток являются солитар-
ными, однако вследствие опухолевой прогрессии
большинство из них трансформируются в множе-
ственную миелому. У данного пациента имелись по-
ражения других костей, следовательно, речь идёт не
о солитарной плазмоцитоме, а о множественной мие-
ломе. Опухолевые клетки вырабатывают такие цито-
кины, как макрофагальный воспалительный белок
la (MIP 1а) и активатор рецептора лиганда NF-kB
(RANKL), который, в свою очередь, является факто-
ром активации остеокластов. При генетическом ана-
лизе отмечается делеция 13q хромосомы и трансло-
кация t(4; 14) локуса IgH на хромосоме 4р16 с аппо-
зицией к гену FCFR3 на хромосоме 14q32. Вследствие
мутации рецептор к фактору роста фибробластов 3
сохраняет постоянную активность.
Ch®
РИСУНОК 4-26 Множественная миелома, МРТ
При МРТ в Т2-режиме отмечается округлый очаг в теле по-
звонка (А) — один из очагов пролиферации опухолевых
плазматических клеток при множественной миеломе. У
пациента имелись мультифокальные поражения, сопро-
вождаемые болями в костях. Вследствие синтеза аномаль-
ных протеинов общий уровень иммуноглобулинов в сы-
воротке крови повышен. При электрофорезе белков сы-
воротки крови выявляют «полосу» М-протеина, а при
иммуноэлектрофорезе — моноклонального иммуногло-
булина с одной тяжелой цепью или одним типом лёгкой
цепи. В 50% наблюдений синтезируется IgC, в каждом че-
твертом случае — IgM. В 60-70% наблюдений увеличено
содержание лёгких цепей иммуноглобулинов (к или X) —
белка Бенс-Джонса. Миеломные клетки продуцируют лёг-
кие цепи, которые фильтруются в мочу. Они токсичны для
эпителия почечных канальцев, поэтому при реабсорбции
вызывают их повреждение и почечную недостаточность.
Чрезмерная продукция лёгких цепей может привести к
развитию AL-амилоидоза с отложением масс амилоида в
различных органах.
РИСУНОК 4-27 Плазмоцитома, КТ
Выраженное деструктивное остеолитическое поражение (А) ле-
вой ножки второго поясничного позвонка выявлено при КТ
брюшной полости у больного солитарной плазмоцитомой. На-
иболее часто поражаются такие кости скелета, как позвоночник
(66%), рёбра (44%), череп (41%), кости таза (28%), бедро (24%),
ключица (10%), лопатка (10%). В трубчатых костях поражения
возникают в костномозговом канале, затем поражается губча-
тое вещество, в последующем прогрессирующей деструкции
подвергается кортикальный слой. Подобные изменения ослож-
няются патологическими переломами, также характерны ком-
прессионные переломы позвоночника. При рентгенографиче-
ском исследовании поражения костей имеют вид «пробоин»,
обычно диаметром от 1 до 4 см. В большинстве наблюдений со-
литарная плазмоцитома кости прогрессирует и трансформиру-
ется во множественную миелому.
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
79
РИСУНОК 4-28 Множественная миелома,
микропрепарат
В биоптате костного мозга при среднем увеличении
видны пласты опухолевых плазматических клеток,
очень похожих на нормальные плазматические клет-
ки, с эксцентрично расположенными ядрами и обиль-
ной бледно-фиолетовой цитоплазмой. В отдельных
наблюдениях миеломные клетки бывают низкодиф-
ференцированными. Как правило, дифференциров-
ка опухолевых плазматических клеток позволяет им
синтезировать иммуноглобулины. Менее чем в 1%
случаев не наблюдается повышение уровня цирку-
лирующих иммуноглобулинов. Диагноз «миелома»
обычно ставят на основании выявления «полосы» им-
муноглобулинов при электрофорезе белков или об-
наружения белка Бенс-Джонса (лёгких цепей) в мо-
че. С помощью иммуноэлектрофореза устанавливают
тип продуцируемого моноклонального иммуноглобу-
лина.
РИСУНОК 4-29 Множественная миелома,
мазок
Мазок аспирата костного мозга пациента с множе-
ственной миеломой. Опухолевые плазматические
клетки (А) составляют более 30% общего числа
клеток. Плазматические клетки на препарате относи-
тельно хорошо дифференцированы, имеют эксцен-
трично расположенные ядра. Вокруг ядра виден
ореол светлой цитоплазмы, соответствующий лока-
лизации аппарата Гольджи. Светлые включения в ци-
топлазме в виде мелких капель содержат иммуно-
глобулин. Также видны аномальные двуядерные
плазматические клетки. Обычно данная опухоль яв-
ляется высокодифференцированной, её клеточный
состав определяется без затруднений, а большая
часть опухолевых клеток практически не отличима от
нормальных плазматических клеток. Необычным яв-
ляется их повышенное количество. Лейкемизация
при множественной миеломе встречается редко.
РИСУНОК 4-30 Макроглобулинемия
Вальденстрёма (Waldenstrom), мазок
Мазок костного мозга при макроглобулинемии Валь-
денстрёма (лимфоплазмоцитарной лимфоме), кото-
рая относится к В-клеточным лимфомам. Макрогло-
булинемия Вальденстрёма встречается у пациентов
пожилого возраста и относительно широко распро-
странена. Клетки опухоли представлены малыми
лимфоцитами, претерпевающими плазмоцитоидную
дифференцировку. Многие клетки лимфомы напо-
минают плазматические клетки и могут секретиро-
вать иммуноглобулин. Характерным признаком яв-
ляется наличие в клетках PAS-положительных шаро-
видных включений: в ядрах — телец Датчера, в
цитоплазме — телец Русселя. При многих лимфо-
плазмоцитарных лимфомах вырабатывается боль-
шое количество моноклонального IgM, что приводит
к синдрому повышенной вязкости крови. Клиниче-
ские проявления заболевания — ухудшение зре-
ния, головные боли, головокружение, коагулопа-
тия, криоглобулинемия, гемолитическая анемия.
80
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
РИСУНОК 4-31 Лимфома из клеток мантийной
зоны, микропрепараты
При малом увеличении (левый рисунок) видно, что
структура лимфатического узла нарушена, фоллику-
лы имеют расплывчатые очертания. При большом
увеличении (правый рисунок) видно, что опухоль
построена из клеток среднего размера, ядра кото-
рых имеют неправильные контуры и своеобразный
складчатый (расщеплённый) вид. Помимо В-клеточ-
ных антигенов CD20 и CD19 в клетках опухоли отме-
чается экспрессия CD5 и CD22 при негативной реак-
ции на CD23. В большинстве наблюдений имеется
поражение костного мозга, но только в 20% лимфо-
ма из клеток зоны мантии ассоциирована с лейко-
зом. Часто очаги лимфомы обнаруживают в желудоч-
но-кишечном тракте в виде лимфоматоидного поли-
поза — множественных полиповидных субмукозных
узелков. Характерной генетической аберрацией яв-
ляется транслокация t(l 1; 14), при которой ген цикли-
на D1 на хромосоме 11 сливается с промоторно-эн-
хансерными структурами тяжелых цепей иммуногло-
булина на хромосоме 14. В результате вследствие
гиперэкспрессии циклина D1 нарушается регуляция
клеточного цикла.
РИСУНОК 4-32 Лимфома маргинальной зоны,
микропрепараты
На рисунках представлена экстранодальная лимфома
желудка. Полное современное название опухоли —
экстранодальная мукозоассоциированная В-кле-
точная лимфома маргинальной зоны (MALT-лимфо-
ма). Лимфома представлена мелкими округлыми
или неправильной формы лимфоцитами, напоми-
нающими клетки, располагающиеся в маргинальной
зоне лимфоидных фолликулов. Встречаются также
плазмоцитоидные клетки. Вследствие инвазии опухо-
левых клеток в эпителий желёз формируются лим-
фоэпителиальные поражения. MALT-лимфома часто
развивается в участках хронического воспаления, в
частности при гастрите, ассоциированном с Helico-
bacter pylori. Миоэпителиальный сиалоаденит при
синдроме Шёгрена (Sj6gren) предшествует возникно-
вению лимфомы слюнной железы, а тиреоидит
Хашимото (Hashimoto) — поражению щитовидной
железы. Очаги MALT-лимфомы, как правило, безбо-
лезненные. После устранения воспаления или ло-
кальной эксцизии возможен регресс опухоли.
РИСУНОК 4-33 Волосато-клеточный лейкоз,
мазки
В мазках периферической крови отмечаются ано-
мальные лимфоциты, имеющие нечёткие контуры
отростчатой цитоплазмы, что придаёт клеткам «воло-
сатый» вид. Цитоплазма клеток даёт положительную
реакцию на тартрат-резистентную кислую фосфатазу
и окрашивается при этом в красный цвет. Волосато-
клеточный лейкоз является редким вариантом В-кле-
точного лейкоза, поражающим преимущественно
пожилых мужчин. В клетках отмечается экспрессия
В-клеточных маркеров (CD 19 и CD20), поверхностно-
го IgH, а также CD11с, CD25 и CD103. Часто наблю-
дается выраженная спленомегалия. Гепатомегалия и
лимфаденопатия встречаются редко. Более чем у 50%
больных имеется панцитопения. Течение заболева-
ния часто медленное, химиотерапия приводит к дли-
тельной ремиссии.
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
81
РИСУНОК 4-34 Волосато-клеточный лейкоз, КТ
При КТ брюшной полости с контрастным усилением
у 55-летнего больного волосато-клеточным лейкозом
обнаружена спленомегалия. Имеется незначитель-
ное увеличение в размерах печени. В печени и селе-
зенке отмечается однородное снижение интенсивно-
сти сигнала, что типично для новообразований из
лимфоидной ткани, характеризующихся диффузным
инфильтрирующим ростом с редкими некрозами и
кровоизлияниями. Клинические проявления зависят
от степени выраженности поражений селезёнки и
костного мозга. Вследствие нарушения гемопоэза в
костном мозге развивается панцитопения. Также на-
блюдается повышенная секвестрация циркулирую-
щих клеток крови в селезёнке (вторичный гипер-
спленизм), поэтому в отличие от других лейкозов
лейкоцитоз периферической крови при волосато-
клеточном лейкозе встречается редко.
РИСУНОК 4-35 Грибовидный
микоз, микропрепараты
Грибовидный микоз является самой
частой формой кожной лимфомы.
Новообразование развивается из
CD4+ Т-клеток-хелперов и может
быть как локальным, так и генерали-
зованным. Отмечаются мелкие клет-
ки с извитыми церебриформными
ядрами, инфильтрирующими дер-
му, проникающими в эпидермис и
образующими в нём скопления в ви-
де микроабсцессов Потрие (Pautri-
ег). Воспалительная премикотиче-
ская фаза переходит в бляшечную, а
затем — в опухолевую стадию гри-
бовидного микоза. Течение заболе-
вания обычно не сопровождается
болезненными проявлениями.
РИСУНОК 4-36 Синдром Сезари (S£zary), мазок
Прогрессирование грибовидного микоза характеризуется внекож-
ным распространением процесса, поражая в основном лимфати-
ческие узлы и костный мозг. Синдром Сезари характеризуется по-
ражением кожи в виде генерализованной эксфолиативной эрит-
родермии, сочетающейся с циркуляцией лейкозных клеток с
церебриформными ядрами. На препарате лимфоцит имеет глубо-
ко расщеплённое церебриформное ядро. На поздних стадиях
развития заболевание часто трансформируется в крупноклеточную
Т-клеточную лимфому.
82
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
РИСУНОК 4-37 Лимфома Ходжкина (Hodgkin),
макроп репарат
Макропрепарат лимфатического узла, увеличенного в
размерах до 5 см (взятый у пациента с лимфаденопа-
тией). В норме лимфатические узлы, как правило,
имеют мягкую консистенцию, розоватый цвет на раз-
резе, размеры менее 1 см в диаметре. В данном на-
блюдении установлена ходжкинская лимфома (ХЛ).
Подобная макроскопическая картина может быть и
при неходжкинской лимфоме (НХЛ): слегка дольча-
тый вид, желтовато-коричневатая или розоватая по-
верхность разреза, отсутствие или небольшие очаги
некрозов и кровоизлияний. При опухолевых пораже-
ниях лимфоузлы у больного обычно безболезненные.
При ХЛ, как и при НХЛ, может поражаться один лим-
фатический узел, группа узлов или множество лим-
фатических узлов различной локализации. При ХЛ,
которую ранее называли болезнью Ходжкина, или
лимфогранулематозом, может так же, как и при НХЛ,
развиваться экстранодальное поражение с вовлечени-
ем в процесс костного мозга, селезёнки, печени.
РИСУНОК 4-38 Лимфома Ходжкина (Hodgkin),
макропрепарат
Изменённая печень при ХЛ. Тактика лечения зависит
от стадии заболевания. В связи с этим важно опреде-
лить: в процесс вовлечена одна группа лимфатиче-
ских узлов, нескольких групп лимфатических узлов
или развилось экстранодальное поражение. Для ХЛ
характерно распространение процесса на соседние
лимфатические узлы. При общем и рентгенологиче-
ском обследовании часто выявляют массивные опу-
холевые поражения. Представленные на рисунке из-
менения печени имеют сходство с экстранодальным
вариантом НХЛ.
РИСУНОК 4-39 Лимфома Ходжкина (Hodgkin),
КТ
При КТ брюшной полости отмечаются один крупный
(А) и несколько более мелких участков затемнения в
области селезёнки, свидетельствующие об экстрано-
дальном поражении при ХЛ. Имеется также лимфа-
денопатия (♦). Для определения тактики лечения и
прогноза заболевания необходимо установить ста-
дию заболевания. Для этого проводят КТ (с целью
выявления лимфаденопатии и локализации очагов
при экстранодальном поражении), УЗИ (для установ-
ления размеров и факта поражения печени и селе-
зенки) и рентгенологическое исследование грудной
полости. Лапаротомию при этом не проводят, по-
скольку рентгенологическое исследование даёт пре-
восходные результаты. У большинства больных отме-
чается положительный эффект от химиотерапевтиче-
ского лечения, особенно у молодых людей с более
низкой стадией заболевания и при отсутствии си-
стемной симптоматики. После проведенного лече-
ния примерно у 5% больных развиваются миелоди-
спластический синдром, острый миелобластный лей-
коз и карциномы, например рак лёгкого.
ГЛАВА 4 Ф Гематопатология
83
РИСУНОК 4-40 Лимфома Ходжкина (Hodgkin),
микропрепарат
Классический микроскопический признак ХЛ — вы-
явление клеток Рид-Штернберга1. Эти многоядерные
клетки обычно составляют 1-5% общего числа клеток,
остальная часть — реактивные клетки и соединитель-
нотканные элементы. Ядра в клетках Рид-Штернбер-
га состоят из двух зеркально расположенных поло-
винок, или долек, с выраженным ядрышком, что
придает им вид «совиного глаза». Эти клетки могут
быть многоядерными. В 40% наблюдений может от-
мечаться системная симптоматика: повышение тем-
пературы, ночное потоотделение, потеря массы тела.
Некоторые больные жалуются на зуд. Иногда после
приема алкоголя отмечается болезненность в очагах
поражения.
1 В России эти клетки принято называть клетками Березов-
ского-Штернберга-Рид. — Прим, научн. ред.
РИСУНОК 4-41 Лимфома Ходжкина (Hodgkin),
микропрепарат
Рассеянные в ткани отдельные крупные клетки (стрел-
ки), окруженные просветленным ободком (что явля-
ется артефактом вследствие фиксации материала в
формалине). Это так называемые лакунарные клет-
ки, которые часто встречаются при ХЛ и наиболее ха-
рактерны для нодулярного склероза. Основная мас-
са окружающих реактивных клеток образуется под
влиянием цитокинов, высвобождаемых клетками
Рид-Штернберга (IL-5, IL-6, IL-13, гранулоцитарно-
макрофагального колониестимулирующего фактора,
TNF). В отдельных случаях выявляют ДНК вируса Эп-
штейна-Барр. При лабораторных исследованиях от-
мечаются анемия, лейкоцитоз и повышение скорости
оседания эритроцитов.
РИСУНОК 4-42 Лимфома Ходжкина (Hodgkin),
микропрепарат
Клетки Рид-Штернберга и лакунарные клетки при ХЛ
могут быть идентифицированы на основании выяв-
ления экспрессии CD1 5 и CD30 и отсутствии CD20 и
CD45. Данные клетки составляют только часть всех
пролиферирующих клеток, что хорошо заметно на
данном препарате, где представлена иммуногистохи-
мическая реакция на CD1 5. Выделение цитокинов
клетками Рид-Штернберга и их вариантами приводит
к скоплению множества реактивных клеток, в том чи-
сле лимфоцитов, гранулоцитов, макрофагов, фибро-
бластов. При этом отмечается снижение клеточного
иммунитета, что доказывается анэргией при кожных
тестах.
84
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
РИСУНОК 4-43 Лимфома Ходжкина (Hodgkin),
нодулярный склероз, микропрепарат
На препарате при малом увеличении в лимфатиче-
ском узле видны розовые пучки коллагеновых воло-
кон, разделяющие узел на отдельные участки. Ноду-
лярный склероз является самым частым гистологиче-
ским типом ХЛ и встречается примерно в 65%
наблюдений, наиболее часто — у лиц молодого воз-
раста. Для нодулярного склероза характерно образо-
вание выраженных фиброзных тяжей. Клеточные
элементы представлены лимфоцитами, плазматиче-
скими клетками, эозинофилами и макрофагами.
Встречаются клетки Рид-Штернберга, но более харак-
терными являются лакунарные клетки. Гистологиче-
ское заключение о заболевании обычно делают на
основании биопсии пораженного лимфатического
узла. Иногда проводят биопсию костного мозга. Боль-
шинство наблюдений нодулярного склероза отмеча-
ются на I или II стадии заболевания.
РИСУНОК 4-44 Лимфома Ходжкина (Hodgkin),
смешанно-клеточный вариант, микропрепарат
Отмечается большое количество различных типов
клеток: малых лимфоцитов, эозинофилов, макрофа-
гов. Часто наблюдаются лакунарные клетки и клетки
Рид-Штернберга. Данный вариант обычно встречает-
ся у мужчин и, как правило, сочетается с инфици-
рованием вирусом Эпштейна-Барр. В отличие от
вариантов с лимфоцитарным преобладанием и но-
дулярным склерозом смешанно-клеточный вариант
встречается в более старшем возрасте и имеет систем-
ную симптоматику (ночное потоотделение, потеря
массы тела). Несмотря на то, что более 50% наблюде-
ний данного типа ХЛ соответствуют III или IV стадии
заболевания, прогноз достаточно благоприятный.
РИСУНОК 4-45 Лимфома Ходжкина (Hodgkin),
лимфоцитарное преобладание, микропрепарат
Из-за наличия большого количества лимфоцитов и
редких клеток Рид-Штернберга данный тип ХЛ иног-
да трудно дифференцировать от мелкоклеточной
лимфомы. На данном препарате имеются различные
виды клеток Рид-Штернберга: многоядерные или со-
держащие крупное ядро (▼). При ХЛ с лимфоцитар-
ным преобладанием ббльшую часть клеточного ин-
фильтрата составляют реактивные лимфоциты. В
большинстве наблюдений отмечается стертость стро-
ения лимфатических узлов, но иногда встречается
некоторая дольчатость из-за наличия остатков фолли-
кулов из В-клеток. Примерно в 40% наблюдений име-
ется ассоциация с вирусом Эпштейна-Барр. Заболе-
вание имеет очень хороший прогноз.
ГЛАВА 4 Ф Гематопатология
85
РИСУНОК 4-46 Болезнь Ходжкина (Hodgkin),
вариант с истощением лимфоидной ткани,
микропрепараты
Представлены различные варианты клеток Рид-
Штернберга. Количество лимфоцитов и других реак-
тивных клеток небольшое. Лимфоцитарное истоще-
ние является наиболее редким типом ХЛ. Подобная
картина может напоминать изменения при крупно-
клеточных неходжкинских лимфомах. Истощение
лимфоцитов развивается, как правило, у пожилых
пациентов, особенно у мужчин, или сочетается с ин-
фицированием ВИЧ. Часто заболевание сочетается с
вирусом Эпштейна-Барр. Данный тип ХЛ обычно со-
ответствует далеко зашедшим стадиям, часто имеется
системная симптоматика, поэтому прогноз менее
благоприятен по сравнению с другими типами забо-
левания.
РИСУНОК 4-47 Острый миелобластный лейкоз,
мазок
Острые миелобластные лейкозы (ОМЛ) развиваются
вследствие приобретённых генетических нарушений,
ведущих к ингибированию конечной миелоидной
дифференцировки. Это приводит к замещению нор-
мальных клеток костного мозга относительно недиф-
ференцированными бластными клетками одного или
нескольких типов предшествовавшей миелоидной
дифференцировки. В представленном мазке пери-
ферической крови отмечаются крупные незрелые
миелобласты с нежным хроматином и многочислен-
ными ядрышками. Отличительным признаком таких
бластных клеток является наличие в их цитоплазме
линейных образований красного цвета — палочек
Ауэра (А), представляющих собой кристаллические
азурофильные гранулы. Наиболее часто ОМЛ встре-
чается у пациентов среднего возраста. На основании
морфологических особенностей опухолевых клеток
выделяют несколько типов ОМЛ. На препарате пред-
ставлен тип М2, являющийся наиболее частой разно-
видностью ОМЛ и характеризующийся наличием вы-
раженных палочек Ауэра, позволяющих отличать
зрелые и незрелые миелоидные клетки.
РИСУНОК 4-48 Острый миелобластный лейкоз,
микропрепарат
На препарате костного мозга больного ОМЛ из
зрелых клеток виден лишь один мегакариоцит, окру-
жённый множеством незрелых клеток-предшествен-
ников миелоидного ростка. Лейкозные клетки заме-
щают костный мозг, нарушая при этом нормальный
гемопоэз. На данном препарате почти все клетки яв-
ляются лейкозными. Нормальный гемопоэз редуци-
рован вследствие его замены (процесс «миелофти-
за») или угнетения стволовых клеток. Следовательно,
пациенты с лейкозом склонны к анемии, тромбоци-
топении, гранулоцитопении, а также ко всем соответ-
ствующим осложнениям, в частности к кровотече-
ниям и инфекции.
86
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
РИСУНОК 4-49 Острый промиелоцитарный
лейкоз, мазок
Тип М3 ОМЛ характеризуется клетками, напоминаю-
щими промиелоциты, с наличием крупных азуро-
фильных гранул — палочек Ауэра (А). В результате
хромосомной транслокации t(l 5;17) при типе М3
происходит объединение a-гена рецептора ретиное-
вой кислоты на хромосоме 1 7 с геном PML хромосо-
мы 1 5, что вызывает блок миелоидной дифференци-
ровки на стадии образования промиелоцитов. При-
менение ретиноевой кислоты (аналога витамина А)
способствует устранению этот блока. Гибель цирку-
лирующих опухолевых клеток с высвобождением
цитоплазматических гранул может привести к син-
дрому диссеминированного внутрисосудистого свер-
тывания крови.
РИСУНОК 4-50 Хронический миелоцитарный
лейкоз, мазок
В мазке периферической крови определяются незре-
лые миелоидные клетки и скопления нейтрофилов.
Хронический миелоцитарный лейкоз является разно-
видностью миелопролиферативных заболеваний, но
в отличие от ОМЛ циркулирующие бластные клетки
составляют менее 10%. ХМЛ в основном встречается
у пациентов среднего возраста. Для дифференциаль-
ной диагностики ХМЛ и лейкемоидной реакции ис-
пользуют определение показателя латентно-ассоци-
ированного про1еина, который бывает низким при
ХМЛ и высоким — при лейкемоидной реакции. При
ХМЛ в процесс также вовлекаются селезёнка, печень
и лимфатические узлы. Поскольку в ряде наблюде-
ний отмечается опухолевая трансформация плюри-
потентных клеток, то возможно вовлечение в опухо-
левый процесс эритроидных и мегакариоцитарных
ростков.
РИСУНОК 4-51 Хронический миелоцитарный
лейкоз, мазок
При ХМЛ наряду с пролиферацией незрелых миело-
идных клеток (метамиелоцитов и миелоцитов) часто
отмечается увеличение числа базофилов и эозино-
филов. В миелоидных клетках при ХМЛ выявляют
филадельфийскую хромосому (Phi), образующуюся
вследствие реципрокной транслокации материала
длинной цепи хромосомы 22 на хромосому 9 —
t(9:22). При данной транслокации на хромосому 9
переносится протоонкоген C-ABLc приближением ге-
на BCR (breakpoint cluster) на хромосоме 22. Химер-
ный ген слияния BCR-ABL кодирует тирозинкиназу,
усиливающую пролиферацию клеток посредством
стимуляции ядерного аппарата.
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
87
РИСУНОК 4-52 Миелопролиферативный
синдром, макропрепарат
В увеличенной в размерах селезёнке (длина линей-
ки 1 5 см) отмечаются подкапсульно расположенные
инфаркты желтовато-коричневого цвета. Выражен-
ная спленомегалия обычно встречается при миело-
пролиферативных синдромах, в частности при ХМЛ,
истинной полицитемии, эссенциальной тромбоците-
мии и первичном миелофиброзе. Может возникать
бластная трансформация с развитием острой лейке-
мии. В исходе возникают миелофиброз, панцитопе-
ния, экстрамедуллярное кроветворение, спленоме-
галия. При застойной сердечной недостаточности
масса селезенки обычно не превышает 1000 г. Уве-
личение ее массы более 1000 г позволяет заподоз-
рить миелопролиферативный или лимфопролифе-
ративный синдром, а также нарушения гемопоэза.
При хронических инфекционных заболеваниях, в
частности при малярии и лейшманиозе, также отме-
чается спленомегалия. В результате появляются при-
знаки вторичного гиперспленизма.
РИСУНОК 4-53 Миелопролиферативный
синдром, микропрепарат
В ткани селезёнки с явлениями экстрамедуллярного
гемопоэза отмечается пролиферация предшествен-
ников эритроцитов и других гемопоэтических клеток-
предшественников (А). Такие изменения обычно раз-
виваются в органах системы мононуклеарных фаго-
цитов при миелопролиферативных синдромах с
поражением костного мозга. В периферической кро-
ви выявляют лейкоэритробластоз и гигантские тром-
боциты. В процессе заболевания отмечается прогрес-
сия миелофиброза вследствие секреции цитокинов,
в частности трансформирующего фактора роста р и
тромбоцитарного фактора роста. Появляется панци-
топения, повышается риск развития инфекции, кро-
вотечения и застойной сердечной недостаточности.
Некоторые миелопролиферативные синдромы могут
осложниться развитием ОМЛ.
РИСУНОК 4-54 Эссенциальный тромбоцитоз,
микропрепарат
На препарате в ткани кроветворного костного мозга
видно большое количество мегакариоцитов. Такие
изменения наблюдаются при эссенциальном тромбо-
цитозе — редком заболевании, при котором число
тромбоцитов в периферической крови может превы-
шать 1 000 000/мкм. При миелопролиферативных
процессах в красном костном мозге происходит про-
лиферация аномальных клеток. В случае преоблада-
ния пролиферации миелоидных клеток развивается
ОМЛ, эритроидных предшественников — истинная
полицитемия, мегакариоцитов — эссенциальный
тромбоцитоз. Хронические миелопролиферативные
заболевания могут длиться нескольких лет, а также
трансформироваться в лейкоз или миелофиброз.
88
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
РИСУНОК 4-55 Гистиоцитоз из клеток
Лангерганса, КТ
Различают несколько форм гистиоцитоза из клеток
Лангерганса — пролиферативного процесса из не-
зрелых дендритических антиген-представляющих
клеток, имеющих признаки макрофагов. Острая дис-
семинированная форма, называемая болезнью Лет-
терера-Сиве (Letterer-Siwe), поражает детей в воз-
расте до 2 лет и проявляется множественными по-
ражениями кожи и висцеральными изменениями.
Другая форма — эозинофильная гранулёма (как со-
литарная, так и мультифокальная) — характеризует-
ся, в первую очередь, поражением костей и возни-
кает в детском и юношеском возрастах. На пред-
ставленной КТ отмечается наличие многокамерной
эозинофильной гранулёмы в верхней части правой
бедренной кости (А). Поражения могут быть как
однокамерными, так и многокамерными. Если в про-
цесс вовлекается ножка гипофиза, то возникает три-
ада Хэнда-Шуллера-Кристиана (Hand-Schuller-Chri-
stian): поражения черепа, несахарный диабет, экзоф-
тальм.
РИСУНОК 4-56 Гистиоцитоз из клеток
Лангерганса, микропрепарат
Эозинофильная гранулёма кости является одной из
форм гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Для неё
характерно наличие овальных или округлых макро-
фагоподобных клеток, а также клеток воспалитель-
ного ответа, в том числе эозинофилов. Эозинофиль-
ная гранулема встречается в основном в детском и
юношеском возрастах. Она характеризуется развити-
ем полостей в костном мозге, а также может приво-
дить к дефектам костных структур и патологическим
переломам. В ряде случаев отмечается спонтанное
выздоровление с развитием фиброза, в других слу-
чаях необходим кюретаж. При диссеминированных
формах гистиоцитоза из клеток Лангерганса поража-
ются кожа, лимфатические узлы, селезёнка, печень,
лёгкие и костный мозг.
РИСУНОК 4-57 Гистиоцитоз из клеток
Лангерганса, электронная микрофотография
Представлены гранулы Бирбека (ВС) (на врезке —
несколько гранул при большем увеличении) в клет-
ке Лангерганса при гистиоцитозе X (особой форме
неопластической пролиферации, получившей совре-
менное название «гистиоцитоз из клеток Лангер-
ганса»). Клетки экспрессируют HLA-DR, S100 и CDla.
Атипичные клетки имеют выраженную, часто вакуо-
лизированную цитоплазму и пузырьковидное ядро,
в котором определяются линейные бороздки или
складки. Лёгочный гистиоцитоз из клеток Лангерган-
са наиболее часто выявляют у курильщиков в зрелом
возрасте. Он может спонтанно регрессировать при
отказе от курения. При этом отмечается поликлональ-
ная популяция клеток Лангерганса, что в большей
степени свидетельствует о реактивной гиперплазии,
а не об истинной опухоли.
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
89
РИСУНОК 4-58 Селезёнка в норме
и добавочная селезёнка, внешний вид
На аутопсии в левом верхнем квадранте наряду с
нормальной селезёнкой обнаружена маленькая до-
бавочная селезёнка. Она встречается не так редко и
выявляется, как правило, случайно. При этом следу-
ет помнить, что в дополнительной маленькой селе-
зёнке могут развиваться такие же изменения, как и
в нормальной большой селезёнке. Иногда отмечает-
ся так называемый спленоз, характеризующийся им-
плантацией по брюшине функционирующих участ-
ков селезёнки после повреждения (в основном по-
сле тупой травмы живота) и даже после удаления
повреждённой селезёнки («заново рождённая» селе-
зенка).
РИСУНОК 4-59 Селезёнка в норме, КТ
При КТ брюшной полости с внутривенным введением
контрастного вещества (в желудке — перорально введён-
ный контраст) видна селезёнка обычных размеров и ло-
кализации. Контрастность нормальной селезёнки анало-
гична таковой у печени. Селезёнка функционирует как
фильтр, удаляя эритроциты, отслужившие свой срок, а
также некоторые тельца включений из эритроцитов при
прохождении их через синусоиды, в частности тельца
Хайнца и тельца Хауэлла-Жолли. Фагоциты селезёнки так-
же активно удаляют другие частицы из крови, в том числе
бактерии, фрагменты разрушенных клеток и лейкоцитов.
Селезёнка также может депонировать около 30% цирку-
лирующих тромбоцитов. При ряде врождённых нару-
шений метаболизма, в частности при болезнях Гоше
(Gaucher) и Ниманна-Пика (Niemann-Pick), образуются
аномальные макромолекулы, которые могут накапливать-
ся в фагоцитах селезёнки, что приводит к спленомегалии.
РИСУНОК 4-60 Селезёнка в норме,
микропрепарат
В центре видна селезёночная артериола, вокруг ко-
торой отмечается скопление малых лимфоцитов,
формирующих белую пульпу. Вокруг расположена
красная пульпа, представленная множеством синусо-
идов. Селезёнка занимает ключевое место в иммун-
ной системе. Она содержит дендритные клетки в пе-
риартериальной зоне лимфоидных фолликулов, ко-
торые поглощают антигены и передают информацию
Т-лимфоцитам. Взаимодействие Т- и В-клеток, проис-
ходящее в краевых отделах белой пульпы фоллику-
лов, приводит к образованию плазматических кле-
ток, продуцирующих антитела и расположенных пре-
имущественно в синусах красной пульпы. Потеря
функций селезёнки вследствие спленэктомии или
развития спонтанных инфарктов (при серповидно-
клеточной анемии) повышает риск развития диссе-
минированных форм инфекций, вызываемых инкап-
сулированными микроорганизмами, в частности пнев-
мококками, менингококками, Haemophilus influenzae.
90
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
РИСУНОК 4-61 Селезёнка в норме,
микропрепарат
На препарате селезёнки, окрашенном на ретикулин,
представлена нормальная структура красной пульпы.
Каркас из ретикулиновых волокон разделяет про-
дольно расположенные синусоиды красной пульпы,
по которым осуществляется кровоток. При прохож-
дении через щелевидные поры синусоидов эритро-
циты сжимаются и деформируются. Аномальные по
форме или размерам эритроциты, в частности сфе-
роциты, эллиптоциты, серповидные клетки, не могут
изменяться подобным образом, вследствие этого уда-
ляются из циркуляции. Эритроциты, имеющие на
своей поверхности иммуноглобулин или компле-
мент, с большой вероятностью будут удалены из кро-
вотока в селезёнке и подвергнутся экстраваскулярно-
му гемолизу.
РИСУНОК 4-62 Застойная спленомегалия,
макроп репарат
Одной из наиболее частых причин спленомегалии
является портальная гипертензия при циррозе пече-
ни. Спленомегалия также может развиться при право-
желудочковой сердечной недостаточности, обуслов-
ленной легочным сердцем. К портальной гипертен-
зии может привести мелкоузловой цирроз печени
при хроническом злоупотреблении алкоголем, а так-
же крупноузловой цирроз в исходе гепатита В или С.
На фоне пурпурного цвета капсулы селезёнки на-
блюдаются неравномерные коричневато-белые фи-
брозные образования, напоминающие сахарную гла-
зурь. «Глазурная селезенка» является признаком ги-
алинового периспленита. Повышение давления в
системе воротной вены приводит к расширению си-
нусоидов и замедлению тока крови из трабекуляр-
ных сосудов в синусоиды. Вследствие этого удлиня-
ется время взаимодействия клеток крови с сосуди-
стыми макрофагами, что приводит к интенсивному
захвату клеток и их деструкции (гиперспленизму).
РИСУНОК 4-63 Инфаркт селезёнки,
макропрепарат
Видны инфаркты селезенки, развившиеся вслед-
ствие системной артериальной эмболии у пациента с
инфекционным эндокардитом как аортального, так и
митрального клапана. Фрагменты рыхлых вегетаций
попадают в чревный ствол, затем в селезёночную
артерию, приводя к закупорке её периферических
ветвей. Ббльшая часть инфарктов селезёнки развива-
ется вследствие эмболии тромбами из полостей серд-
ца, вегетациями с клапанов сердца или пристеноч-
ными тромбами. Ишемические инфаркты — блед-
ного цвета, клиновидной формы; их основания
прилежат к капсуле. Сохранная паренхима селезён-
ки имеет тёмно-красный цвет. Клиническими симпто-
мами инфаркта селезёнки являются боль в левом
верхнем квадранте живота и увеличение селезёнки
в размерах.
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
91
РИСУНОК 4-64 Травма селезёнки, внешний
вид
Разрыв селезёнки происходит, как правило, вслед-
ствие тупой травмы живота с повреждением внутрен-
них органов. На рисунке видны два больших раз-
рыва капсулы селезенки, появившиеся у пациента
вследствие автомобильной аварии. Из-за разрыва
произошло образование гематомы. Кровотечение
может распространяться по брюшной полости, что
приводит к гемоперитонеуму. Ряд заболеваний, в
частности инфекционный мононуклеоз, малярия,
брюшной тиф, опухоли лимфоидной ткани, могут
приводить к увеличению селезёнки, что повышает её
предрасположенность к разрывам даже при незна-
чительной травме.
РИСУНОК 4-65 Травма селезёнки, КТ
При КТ брюшной полости с контрастным усилением
отмечается гематома (А), расположенная латерально
от селезёнки и образовавшаяся вследствие её разры-
ва при тупой травме живота. При перитонеальном
лаваже у этого пациента была выявлена кровянистая
жидкость, что позволило подтвердить диагноз. Селе-
зёнка с разрывами капсулы подлежит оперативному
удалению, поскольку повреждённая капсула не вос-
станавливается.
РИСУНОК 4-66 Амилоидоз селезёнки,
макропрепарат
Отмечается увеличение селезёнки, поверхность кото-
рой на разрезе восковидная. Амилоидоз селезёнки
может быть диффузным, как в данном наблюдении
(«сальная» селезёнка), или очаговым, при котором
амилоид откладывается преимущественно в белой
пульпе («саговая» селезёнка). В данном наблюдении
у пациента с множественной миеломой выявлен ами-
лоид иммунологического типа AL, соответствующий
первичному амилоидозу. Амилоид типа АА образует-
ся при вторичном амилоидозе, осложняющем реак-
тивные системные процессы и имеющем сходную
макроскопическую картину селезёнки.
92
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
РИСУНОК 4-67 Болезнь Гоше (Gaucher),
макропрепарат
Селезёнка увеличена в размерах, плотной консистен-
ции. У молодого пациента имелось врождённое на-
рушение метаболизма— недостаточность глкжоцере-
брозидазы, что привело к повышенному накоплению
продуктов обмена в клетках системы мононуклеар-
ных фагоцитов. Различают три типа болезни Гоше. На-
иболее частым (99%) является тип I — нецеребраль-
ная врождённая болезнь Гоше, которой страдают
взрослые люди, при которой не происходит наруше-
ния интеллекта. Тип II называют церебральной врож-
дённой болезнью Гоше, при которой смерть наступа-
ет в детском возрасте. Тип III является промежуточ-
ным между I и II типами.
РИСУНОК 4-68 Болезнь Гоше (Gaucher),
микропрепарат
Это разновидность лизосомной болезни накопления,
когда неметаболизированные продукты обмена нака-
пливаются преимущественно в макрофагах. На ри-
сунке видны большие макрофаги бледно-розового
цвета. Многочисленные скопления таких макрофагов
имеются в увеличенной селезёнке, что является ха-
рактерным признаком болезни накопления. Скопле-
ние подобных клеток в костном мозге может приво-
дить к объёмному образованию с развитием остеал-
гии, деформации и переломов костей. Может быть
поражение и других тканей системы мононуклеар-
ных фагоцитов, включая лимфоидные ткани и пе-
чень. При болезни Гоше II типа отмечаются перива-
скулярные скопления макрофагов в головном мозге,
приводящие к потере нейронов.
РИСУНОК 4-69 Болезнь Гоше (Gaucher),
мазок
В мазке костного мозга наблюдаются клетки Гоше.
Вследствие накопления липидов цитоплазма клеток
имеет нежную структуру, напоминающую смятую
тонкую папиросную бумагу. При наследственных за-
болеваниях, в основе которых лежат ферментопатии,
определяется активность соответствующих энзимов.
При болезни Гоше выявляют нарушение синтеза фер-
мента глюкоцереброзидазы в лимфоцитах перифе-
рической крови или фибробластах кожи, что помога-
ет установить диагноз. Как и при многих генетических
заболеваниях, при болезни Гоше могут встречаться
множественные мутации аллелей. Отсутствие един-
ственного признака затрудняет диагностику болезни
Гоше. При этом разные аллели могут приводить к
различным нарушениям активности ферментов и, со-
ответственно, к различной степени выраженности за-
болевания.
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
93
РИСУНОК 4-70 Ангиосаркома селезёнки, КТ
Установлено, что селезёнка является редкой локали-
зацией первичных гематологических или метастати-
ческих опухолей. Подобное, видимо, связано с её
функцией иммунологического контроля. Если в се-
лезёнке выявляют неопластический процесс, то наи-
более часто это имеет отношение к лейкозам, но так-
же может быть проявлением экстранодального пора-
жения при НХЛ и ХЛ. На данной КТ брюшной полости
в селезёнке имеется объёмное гетерогенное образо-
вание. Было достоверно доказано, что речь идёт об
ангиосаркоме — злокачественном новообразовании
из примитивных мезенхимальных клеток с признака-
ми сосудистой дифференцировки.
РИСУНОК 4-71 Лимфома Ходжкина (Hodgkin)
селезёнки, макропрепарат
На разрезе селезёнки отмечаются один крупный
бледный узел и несколько маленьких узелков, под-
тверждающих поражение селезёнки при лимфоме
Ходжкина. Наиболее частыми причинами опухолево-
го увеличения селезёнки являются заболевания ор-
ганов гемопоэза, а не метастазы.
РИСУНОК 4-72 Метастазы в селезёнке,
макропрепарат
В селезёнке достаточно редко наблюдаются мета-
стазы опухолей негематогенного происхождения. В
данном наблюдении представлены метастазы злока-
чественной меланомы кожи. Большинство метастазов
имеют коричневый цвет, некоторые — коричневато-
чёрный цвет из-за наличия меланина, синтезируемо-
го опухолевыми клетками. Меланомы являются аг-
рессивными новообразованиями, при которых часто
развиваются множественные метастазы.
94
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
РИСУНКИ 4-73, 4-74 Новорождённый in situ, внешний вид. Тимус в норме плода и взрослого человека, макропрепараты
В переднем средостении плода на поздних сроках беременности (левый рисунок) отмечается тимус (*), который наиболее выражен в мла-
денческом и детском возрастах. На среднем рисунке представлен нормальный розового цвета тимус младенца, на правом рисунке — не-
много меньших размеров тимус взрослого. Тимус занимает важное место в развитии иммунной системы. В нём происходит дифференци-
ровка поступающих из костного мозга стволовых клеток в Т-лимфоциты. У взрослых тимус практически полностью замещен жировой тканью.
РИСУНОК 4-75 Тимус в норме, микропрепарат
На препарате при малом увеличении нормального
тимуса плода в третьем триместре беременности
отмечается большое количество Т-лимфоцитов. В ти-
мусе различают корковое вещество и мозговое веще-
ство. В центральной части мозгового вещества име-
ются тельца Гассаля, образованные эпителиальными
клетками. Развитие иммунной системы в эмбриоге-
незе сопровождается миграцией клеток-предше-
ственников из костного мозга в тимус, где они пре-
вращаются в зрелые Т-клетки и распространяются по
организму. С возрастом развивается атрофия тимуса
и снижение образования Т-клеток. Помимо тимоци-
тов и эпителиальных клеток в тимусе также наблю-
даются макрофаги, дендритные клетки, немного-
численные В-лимфоциты, редкие нейтрофилы и
эозинофилы, а также единичные миоидные клетки
(похожие на мышечные клетки).
РИСУНОК 4-76 Гиперплазия тимуса,
микропрепарат
При малом увеличении отмечается гиперплазия
тимуса, которая встречается у 65-75% пациентов с
measthenia gravis (MG). У взрослых пациентов тимус
обычно представлен жировой тканью с небольшими
скоплениями лимфоцитов и остаточными тельцами
Гассаля. В данном наблюдении лимфоидная ткань
резко выражена, с наличием лимфоидных фоллику-
лов. Фолликулярная гиперплазия при увеличении
тимуса у этого пациента с MG ассоциирована с про-
дукцией аутоантител. Антитела к ацетилхолиновым
рецепторам снижают функцию рецепторов в конце-
вых пластинках двигательного нерва на скелетных
мышцах и, соответственно, приводят к развитию мы-
шечной слабости, особенно при повторных мышеч-
ных сокращениях.
ГЛАВА 4 ф Гематопатология
95
РИСУНОК 4-77 Тимома, макропрепарат
Тимома, возникающая в переднем средостении, в
процессе роста может сдавливать соседние органы и
ткани. Обнаруженная на вскрытии и представленная
на рисунке тимома располагается впереди от лёгких,
четко отграничена и в то же время имеет дольчатую
структуру и желтовато-белый цвет. Как доброкаче-
ственные, так и злокачественные формы тимом обыч-
но развиваются у пациентов старше 40 лет. Ббльшая
часть тимом локализуется в переднем средостении,
хотя они также могут встречаться в области шеи, щи-
товидной железы, ворот легких или в другом месте.
Тимомы составляют порядка 20-30% всех опухолей
переднего и заднего средостения. Здесь также часто
локализуются поражения при нодулярном склерозе
типа ХЛ и некоторых формах НХЛ, таких как Т-кле-
точная лимфобластная лимфома.
РИСУНОК 4-78 Тимома, КТ
При КТ грудной полости в верхней части переднего
средостения выявлена тимома (+). Она локализуется
в левой части впереди от тимуса и слева от дуги аор-
ты. Тимомы могут расти медленно и имеют доброка-
чественное течение. Однако при злокачественных
тимомах может наблюдаться местная инвазия. Опу-
холь, имеющую признаки клеточного атипизма, назы-
вают карциномой тимуса. Около 40% тимом диагно-
стируют при появлении симптомов прорастания в
соседние структуры средостения, а в 30-45% наблю-
дений — в связи с развитием МС. Оставшуюся часть
тимом выявляют случайно при цифровых визуализа-
ционных методах исследования, а также во время
операций на сердце и органах грудной полости.
РИСУНОК 4-79 Тимома, микропрепарат
Тимома представлена опухолевыми эпителиальными
клетками (♦), окруженными мелкими круглыми лим-
фоцитами, которые не являются опухолевыми. В
33-50% наблюдений тимома сочетается с MG. Наблю-
даемые опухолевые эпителиальные клетки имеют
минимальные признаки полиморфизма, но из-за на-
личия местной инвазии опухоль является злокаче-
ственной тимомой. Около 10% тимом сочетаются с си-
стемными паранеопластическими синдромами, кото-
рые помимо тяжелой миастении включают болезнь
Грейвса (Craves), полную эритроидную аплазию, син-
дром Кушинга (Cushing) и пернициозную анемию.
98
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
< РИСУНОК 5-1 Лёгкое в норме, макропрепарат
Легкое вскрыто, на разрезе видны незначительные признаки венозного застоя в
задних отделах (внизу справа). В области ворот лёгкого лимфатические узлы име-
ют небольшие размеры, серовато-чёрный цвет и содержат большое количество
угольного пигмента. Вместе с пылью при дыхании пигмент поступает в лёгкие, где
его захватывают альвеолярные макрофаги, затем пигмент транспортируется по
лимфатической системе и накапливается в лимфатических узлах.
РИСУНОК 5-2 Лёгкие в норме, рентгенограмма ►
Лёгкие здорового взрослого мужчины на рентгенограмме в прямой про-
екции. Тёмные воздушные участки соответствуют паренхиме лёгких, а
мягкие ткани грудной клетки и ворот лёгких выглядят более светлыми.
Рядом с левым лёгким определяется неизмененная тень сердца.
◄ РИСУНОК 5-3 Лёгкое в норме, макропрепарат
Видна гладкая блестящая плевра, покрывающая лёг-
кое. У пациента перед наступлением смерти развился
выраженный отек лёгких, сопровождавшийся повы-
шенным поступлением жидкости в лимфатические
сосуды, лежащие по периферии долек. В результате
белесоватые границы долек лёгкого стали более за-
метными. Пигментация лёгких обусловлена антрако-
зом, возникшим вследствие вдыхания угольной пы-
ли, которая по лимфатическим сосудам попадала не
только в лимфатические узлы ворот лёгкого, но и в
плевру. Небольшое количество угольного пигмента
имеется в лёгких каждого взрослого человека, но у
курящих людей антракоз более выражен.
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
99
РИСУНОК 5-4 Лёгкие в норме, КТ
На КТ органов грудной клетки в режиме «мягких тка-
ней» у здорового взрослого мужчины определяются
нормальные правое (*) и левое (х) легкие. Они воз-
душные и поэтому имеют на КТ темный цвет. Контраст-
ный материал в кровотоке светлый, что позволяет
определить правую () и левую (□) камеры сердца, а
также аорту (+). Тела позвонков и рёбра также свет-
лые. Переднезадний диаметр грудной клетки не изме-
нён.
РИСУНОК 5-5 Лёгкое взрослого человека,
микропрепарат
При большом увеличении видны тонкие стенки аль-
веол. Клетки альвеолярного эпителия I типа (альвео-
лоциты, или пневмоциты I типа) имеют уплощённую
цитоплазму, поэтому их трудно отличить от эндо-
телиоцитов капилляров, расположенных в стенках
альвеол. Тонкие структуры альвеолярной стенки
обеспечивают эффективный газообмен. Альвеоляр-
но-артериальный градиент кислорода у здоровых
молодых людей обычно не превышает 1 5 мм рт. ст.,
в то время как у пожилых людей он может возра-
стать до 20 мм рт. ст. и даже больше. В просвете аль-
веол видны альвеолярные макрофаги (*). Пневмо-
циты II типа (А) продуцируют сурфактант, который
уменьшает поверхностное натяжение, увеличивает
растяжимость лёгких и поддерживает альвеолы в
расправленном состоянии.
РИСУНОК 5-6 Лёгкое плода в норме,
микропрепарат
В лёгких плода в норме определяется значительно
большее количество клеточных элементов, чем в лег-
ких взрослого человека. Альвеолы ещё полностью
не развиты, а интерстициальный компонент более
выражен. На рисунке представлена каналикулярная
фаза развития лёгких в конце второго триместра бе-
ременности. В бронхиолах (*) формируются выпя-
чивания в виде мешочков (начинается так называе-
мая саккуляризация), которые впоследствии преоб-
разуются в альвеолы. Также видны развивающиеся
бронхи () и ветви бронхиальных артерий (□). В на-
чале второго триместра беременности лёгкие плода
находятся в железистой (тубулярной) фазе развития,
для которой характерны лишь примитивные окру-
глые бронхиолы, а альвеолы ещё не сформированы.
В третьем триместре наступает альвеолярная фаза
развития лёгкого, во время которой значительно уве-
личивается количество альвеол.
100
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
секвестрация
РИСУНОК 5-7 Врождённые пороки развития
лёгких, схема
Схематично представлены две формы врождённых
лёгочных аномалий — экстралобарная (внедолевая)
секвестрация (ЭС) и врождённая мальформация лёг-
ких (ВМЛ), или дисплазия воздухоносных путей лёг-
ких. ВМЛ является редкой аномалией развития (при-
мерно у 1 из 5000 новорождённых) и представляет
собой объёмное образование, состоящее из кистоз-
ного и солидного компонентов. Для ЭС характерна
утрата связи с бронхиальным деревом, она также
имеет вид объёмного образования, однако крово-
снабжение секвестрированной части лёгкого осу-
ществляется из ветвей, отходящих от аорты, а не от
лёгочной артерии. В отличие от ЭС при интралобар-
ной (внутридолевой) секвестрации (ИС) поражение
локализуется в паренхиме лёгкого. Внутридолевая
секвестрация лёгкого является врождённой патоло-
гией, имеющей важное патогенетическое значение
для возникновения повторяющихся пневмоний.
РИСУНОК 5-8 Врождённая мальформация
(дисплазия) лёгкого, микропрепарат
В одном из участков лёгкого плода был обнаружен
порок развития — врождённая мальформация лёг-
ких, представленный кистозными полостями различ-
ных размеров и форм, выстланными бронхиальным
эпителием. Микроскопические признаки свидетель-
ствуют о доброкачественном характере данной анома-
лии, как это и характерно для большинства гамартом.
Однако ВМЛ у плода может разрастаться и увеличи-
ваться в размерах, что приводит к гипоплазии со-
хранной паренхимы лёгкого и в последующем — к
респираторным нарушениям у новорождённого. По
макроскопической картине различают три варианта
ВМЛ — крупные кисты, мелкие кисты и преимуще-
ственно солидные массы.
РИСУНОК 5-9 Экстралобарная (внедолевая)
секвестрация, микропрепарат
Препарат приготовлен из секвестрированного обра-
зования, то есть расположенного отдельно от приле-
жащей нормальной лёгочной ткани. Видны бронхи
неправильной формы (*), а также расширенные ди-
стальные отделы воздухоносных путей, выстланные
бронхиальным эпителием (). Снабжение артериаль-
ной кровью осуществляется здесь из большого кру-
га кровообращения, а не из системы лёгочной арте-
рии, поэтому эта часть лёгкого не принимает участия
в нормальном процессе оксигенации крови. Состоя-
ние, при котором секвестрированные сегменты рас-
полагаются внутри доли лёгкого и окружены нор-
мальной тканью, называют внутридолевой секве-
страцией. Оба вида секвестрации проявляются как
объёмное поражение и могут подвергаться инфици-
рованию.
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
101
◄ РИСУНОК 5-10 Ателектаз, внешний вид,
секция
При вскрытии было установлено, что правое лёгкое
(*) спавшееся вследствие гемоторакса (скопления
крови в плевральной полости), развившегося в ре-
зультате травмы грудной стенки. Такой компрессион-
ный ателектаз также может возникнуть при заполне-
нии плевральной полости воздухом (пневмоторакс),
транссудатом (гидроторакс), лимфой (хилоторакс)
или гнойным экссудатом (эмпиема плевры). Колла-
бированное лёгкое не вентилируется, возникает не-
согласованность процессов вентиляции и перфузии,
открываются артериовенозные шунты в лёгких, и
происходит сброс крови «справа налево». В резуль-
тате показатели газов крови в системном кровотоке
становятся такими же, как в смешанной венозной
крови, поступающей в правые отделы сердца.
РИСУНОК 5-11 Ателектаз лёгкого, рентгенограмма ►
На рентгенограмме органов грудной клетки определяется правосторонний пнев-
моторакс. Правая половина грудной клетки расширена, сердце смещено влево.
Пневмоторакс развивается в результате различных причин: проникающего ране-
ния грудной клетки, расплавления стенки бронха при воспалении с прорывом экс-
судата и воздуха в плевральную полость, разрыва эмфизематозной буллы, баро-
травмы при искусственной вентиляции легких. При поступлении воздуха в пле-
вральную полость отрицательное давление в ней исчезает, и лёгкое спадается,
коллабируется. В данном случае показан так называемый «напряжённый пневмо-
торакс», приведший к смещению органов средостения влево, так как вследствие
клапанного механизма происходило постоянное увеличение количества воздуха
в правой плевральной полости. С целью удаления воздуха и расправления лёгко-
го была установлена дренажная трубка через грудную стенку. Совершенно иная
рентгенологическая картина наблюдается при развитии ателектаза вследствие об-
струкции дыхательных путей, когда происходит рассасывание воздуха в спадаю-
щемся лёгком, и смещение органов средостения происходит в сторону поражён-
ного лёгкого.
4 РИСУНОК 5-12 Ателектаз, КТ
На КТ выявлен двухсторонний гидроторакс. Имеется
значительное скопление транссудата в правой пле-
вральной полости () и несколько меньшее — в ле-
вой плевральной полости (□). Гидроторакс у больно-
го ревматическим митральным стенозом обусловлен
правожелудочковой сердечной недостаточностью,
развившейся в условиях хронического венозного за-
стоя в лёгких и легочной гипертензии. Отмечается
расширение правого предсердия (♦). Также видно,
что наличие жидкости в плевральных полостях при-
вело к образованию двухсторонних ателектазов
(А) — очагов пониженной плотности в виде полумеся-
ца в нижних долях лёгких на границе с транссудатом.
102
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
РИСУНКИ 5-13, 5-14 Отёк лёгких, рентгенограммы
При хроническом венозном застое на рентгенограммах лёгких наблюдается усиление бронхо-сосудистого рисунка, а в результате присут-
ствия в альвеолах отёчной жидкости обнаруживают инфильтраты. На левой рентгенограмме у больного с митральным стенозом во всех
долях лёгких видны признаки полнокровия и отёка. Лёгочные вены в области ворот расширены. Левая граница сердца выступает вперёд
вследствие расширения левого предсердия. На правой рентгенограмме у пациента с тяжёлой сердечной недостаточностью, вызванной кар-
диомиопатией, отмечается выраженный хронический венозный застой и отёк лёгких. Границы сердца имеют расплывчатые очертания вслед-
ствие выраженного отёка.
РИСУНКИ 5-15, 5-16 Отёк лёгкого, микропрепараты
На левом рисунке представлены альвеолы, заполненные розоватой, однородной, местами слегка хлопьевидной отёчной жидкостью. Ка-
пилляры в стенках альвеол полнокровны, заполнены эритроцитами. Для больных с сердечной недостаточностью характерны полнокровие
лёгких и отёк. Кроме того, их также обнаруживают в участках воспаления лёгочной ткани. На правом рисунке представлено более выра-
женное застойное полнокровие лёгких с расширением капилляров и диапедезом эритроцитов в просветы альвеол. Вследствие распада эри-
троцитов в макрофагах образуются гранулы пигмента гемосидерина. Нагруженные гемосидерином макрофаги («клетки сердечной недоста-
точности» или «клетки сердечных пороков») располагаются в альвеолах.
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
103
РИСУНОК 5-1 7 Диффузное альвеолярное
повреждение, макропрепарат
Это лёгкое практически безвоздушно, диффузно уплот-
нено, имеет резиноподобную консистенцию, а поверх-
ность разреза— выраженный блеск. В клинике такие
изменения проявляются в виде диффузного альвео-
лярного повреждения (ДАП), или респираторного
дистресс-синдрома взрослых. Диффузное альвео-
лярное повреждение — это форма острого рестри-
ктивного поражения лёгких, возникающего в резуль-
тате повреждения эндотелия капилляров под дей-
ствием различных факторов: лёгочные инфекции,
сепсис, вдыхание токсичных газов, микроангиопати-
ческие гемолитические анемии, травма, токсическое
воздействие кислорода, аспирация, жировая эмбо-
лия, передозировка наркотиками. ДАП приводит к
развитию тяжелой гипоксемии, также редуцируется
величина диффузной способности лёгких для моно-
оксида углерода (DLC0). Заболевания, сопровождаю-
щиеся повреждением стенок альвеол (ДАП, эмфизе-
ма) или лёгочных капилляров (тромбоэмболия, ва-
скулиты), также приводят к снижению DLC0.
РИСУНОК 5-18 Диффузное альвеолярное
повреждение, КТ
ДАП на КТ в режиме «лёгочного окна» характеризу-
ется обширным двухсторонним матово-стекловид-
ным контрастированием паренхимы лёгких. Острая
фаза ДАП может развиться в течение нескольких ча-
сов после повреждения капилляров. Повышается со-
судистая проницаемость, влага из капилляров лёгких
пропотевает в просвет альвеол, что приводит к по-
явлению на КТ диффузных матово-стекловидных ин-
фильтратов. В последующем из белков плазмы в аль-
веолах образуются гиалиновые мембраны. Вслед-
ствие повреждения пневмоцитов II типа уменьшается
продукция сурфактанта, что приводит к снижению
комплианса лёгких. Высвобождение интерлейкина-1,
интерлейкина-8 и фактора некроза опухоли способ-
ствует хемотаксису нейтрофилов, что ещё больше
усиливает повреждение лёгочной ткани.
РИСУНОК 5-19 Диффузное альвеолярное
повреждение, микропрепарат
Тяжёлые поражения легких различной этиологии в
финале завершаются диффузным альвеолярным
повреждением. Для ранних стадий ДАП характерно
образование гиалиновых мембран (*), выстилаю-
щих стенки альвеол. Затем в течение первой недели
после повреждения легких начинается лизис гиали-
новых мембран, и отмечается пролиферация макро-
фагов. В дальнейшем, если пациент выживает, в
лёгких развивается выраженное интерстициальное
воспаление и фиброз, и снижается комплианс. Воз-
никает несогласованность процессов вентиляции и
перфузии. Для лечения гипоксии, являющейся ре-
зультатом ДАП, требуется повышенное содержание
кислорода, однако токсический эффект кислорода
при таком лечении усугубляет течение ДАП.
104
ГЛАВА 5 ® Лёгкие
РИСУНОК 5-20 Эмфизема лёгких,
макропрепарат
Выделяют две основные разновидности эмфиземы
легких: центрилобулярную (центриацинарную) и
панлобулярную (панацинарную). Для первой харак-
терно преимущественное поражение верхних долей,
в то время как при второй в процесс вовлекаются все
отделы лёгких, но в наибольшей степени — базаль-
ные сегменты. На разрезе лёгкого видна очаговая
пигментация чёрного цвета (антракоз) в местах поте-
ри лёгочной ткани в центральных отделах долек.
В отличие от рака лёгкого у курящих людей, риск
которого уменьшается при отказе от курения, потеря
лёгочной ткани при эмфиземе является стойкой и
необратимой. При центрилобулярной эмфиземе стра-
дают расположенные в проксимальных отделах аци-
нусов респираторные бронхиолы, в то время как аль-
веолы в дистальных отделах остаются сохранными.
Такая эмфизема лёгких наиболее характерна для ку-
рящих людей.
РИСУНОК 5-21 Эмфизема лёгких, рентгенограмма
На рентгенограмме определяются характерные для центрилобулярной эмфи-
земы признаки в виде неравномерного усиления интерстициального рисун-
ка, увеличения общего объема лёгких и двухстороннего уплощения куполов
диафрагмы. При уплощении диафрагмы снижается эффективность мышеч-
ных сокращений и экскурсий лёгких, что увеличивает объём работы, затрачи-
ваемой на дыхание. При нарастании тяжести эмфиземы больные начинают
использовать дополнительную мускулатуру в акте дыхания, к которой отно-
сятся межрёберные и грудино-ключично-сосковые мышцы. Характерным
признаком выраженной эмфиземы лёгких является дыхание через сложен-
ные трубочкой губы, благодаря чему возрастает центральное давление в воз-
духоносных путях, что сохраняет дистальные отделы ацинусов от спадения в
условиях повышенного комплианса. В большинстве случаев увеличение об-
щего объема лёгких, наблюдаемое при эмфиземе, является результатом уве-
личения остаточного объёма.
РИСУНОК 5-22 Лёгочная гипертензия, КТ
На КТ выявлено повышение яркости сосудов лёгких,
обусловленное легочной гипертензией. Имеются ха-
рактерные для центроацинарной эмфиземы участки
просветления лёгочной паренхимы. Переднезадний
размер грудной клетки увеличен за счет увеличения
общего остаточного объёма лёгких.
▲ РИСУНКИ 5-23, 5-24 Панацинарная эмфизема лёгких,
макропрепарат и рентгенограмма
Панацинарная эмфизема развивается при повреждении всех
отделов ацинуса — от респираторных бронхиол до альвеол. У
больных обычно выявляют дефицит ос]-антитрипсина (а-АТ). На ле-
вом рисунке видно, что буллы наиболее выражены в нижней до-
ле лёгкого. На правом рисунке представлены типичные рентгено-
логические признаки панацинарной эмфиземы — увеличение
объема лёгких и уплощение куполов диафрагмы.
◄ РИСУНОК 5-25 Эмфизема лёгких, вентиляционная
сцинти грамма
Имеются бледные очаги нарушенной вентиляции, характеризую-
щиеся пониженным накоплением радиоизотопа, особенно в ба-
зальных сегментах, что соответствует панлобулярной эмфиземе
лёгких.
RAO
◄ РИСУНОК 5-26
Эмфизема
лёгких,
перфузионная
сцинти грамма
Имеются участки
пониженной пер-
фузии (♦), возник-
шие из-за умень-
шения количества
альвеол и потери
капилляров в их
стенках. Измене-
ния наиболее вы-
ражены в базаль-
ных сегментах лег-
ких, что соответ-
ствует буллёзной
панацинарной эм-
физеме.
106
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
РИСУНОК 5-27 Эмфизема лёгких,
внешний вид
На аутопсии умершего от эмфиземы лёгких при
вскрытии грудной клетки в левом лёгком определя-
ется булла (♦). Булла — это крупная полость, содер-
жащая воздух, имеющая вид пузыря и располагаю-
щаяся под плеврой. Буллы могут вести себя как
объёмные образования и приводить к снижению
функции лёгких. Эмфизема характеризуется потерей
паренхимы лёгких вследствие разрушения стенок
альвеол и стойким расширением оставшихся сохран-
ных альвеол. При прогрессировании эмфиземы сни-
жается величина диффузионной способности лёгких
(уменьшается DLC0), возникают гипоксемия и гипер-
капния, приводящие к респираторному ацидозу.
РИСУНОК 5-28 Парасептальная эмфизема,
макропрепарат
Парасептальная, или дистальная ацинарная, эмфизе-
ма является очаговой и может локализоваться вбли-
зи участков рубцевания на периферии легкого. Па-
расептальная эмфизема не связана с курением.
Поскольку процесс локальный, функция лёгких су-
щественно не изменяется, однако расположенные на
периферии буллы, достигающие в размерах 2 см,
могут прорываться в плевральную полость и приво-
дить к спонтанному пневмотораксу. Наиболее часто
это происходит у молодых людей и сопровождается
внезапным развитием одышки. На рисунке видны
две небольшие буллы, расположенные непосред-
ственно под плеврой.
РИСУНОК 5-29 Эмфизема лёгких,
микропрепарат
Отмечается утрата части альвеолярных ходов и аль-
веол, а сохранившиеся альвеолярные структуры рез-
ко растянуты, что приводит к уменьшению поверхно-
сти газообмена. Эмфизема приводит к уменьшению
объёма паренхимы лёгких, снижению эластичности,
увеличению комплианса. В результате увеличивается
остаточный объём лёгких и общая ёмкость легких, что
связано главным образом с увеличением остаточной
ёмкости лёгких. Отмечаются снижение амплитуды
движений диафрагмы и повышенное использование
в акте дыхания дополнительной мускулатуры. С тече-
нием времени снижается РаО2, и повышается РаСО2.
ГЛАВА 5 ® Лёгкие
107
РИСУНОК 5-30 Хронический бронхит,
микропрепарат
В подслизистом слое бронха отмечается увеличение
количества клеток хронического воспаления. Хрони-
ческий бронхит не имеет каких-либо особых патоло-
гических проявлений, а определяется клинически,
если у пациента имеется устойчивый кашель с выде-
лением мокроты, продолжающийся в течение, по
крайней мере, 3 месяцев подряд за последние 2 го-
да. Большинство больных курят, однако вызвать обо-
стрение хронического бронхита может и вдыхание
таких загрязняющих воздух веществ, как диоксид се-
ры. При хроническом бронхите часто происходит де-
струкция паренхимы лёгких, появляются признаки
эмфиземы, и эти два состояния клинически очень ча-
сто протекают совместно. Характерно развитие вто-
ричной инфекции, способствующей ещё большему
нарушению функции лёгких.
РИСУНОК 5-31 Бронхиальная астма,
макропрепарат
Лёгкие пациента, умершего от астматического ста-
туса (status asthmaticus), по внешнему виду произ-
водят впечатление неизменённых, однако на самом
деле они чрезмерно расширены, перерастянуты. Раз-
личают две основные клинические формы бронхи-
альной астмы.
Атопическая (экзогенная) астма. Обычно существу-
ет связь с атопией (аллергией). Развивается по типу
реакции гиперчувствительности I типа. Приступы аст-
мы возникают при контакте с вдыхаемым аллерге-
ном. Наиболее частая форма астмы у детей.
Неатопическая (эндогенная) астма. Приступы астмы
возникают при наличии респираторной инфекции,
нахождении на холоде, физических нагрузках, стрес-
се, вдыхании раздражающих веществ, приёме лекар-
ственных препаратов, например аспирина. Чаще по-
ражаются взрослые.
РИСУНОК 5-32 Бронхиальная астма,
макропрепарат
Этот «слепок» бронхиального дерева, образованный
густой слизью, выделился при кашле у больного во
время приступа бронхиальной астмы. Образованию
слизистых пробок, блокирующих дыхательные пути,
способствует усиленная продукция слизи гипертро-
фированными бронхиальными железами, а также
спастическое сокращение бронхов и дегидратация.
В результате внезапно возникает тяжёлый приступ
одышки, сопровождающийся стерторозным дыхани-
ем и гипоксемией. Тяжёлые приступы болезни, из-
вестные как астматический статус (status asthma-
ticus), являются состоянием, угрожающим жизни па-
циента.
108
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
РИСУНОК 5-33 Бронхиальная астма,
микропрепарат
Между хрящом бронха (♦) (справа) и его просветом
() (слева), заполненным слизью, определяется утол-
щенный подслизистый слой, в котором видны гипер-
трофированные гладкомышечные клетки (*), отёк и
воспалительные инфильтраты, содержащие большое
количество эозинофилов. Такие изменения при брон-
хиальной астме более специфичны для её атопиче-
ской формы, развивающейся на аллергены по типу
реакции гиперчувствительности I типа. Сенсибилиза-
ция к вдыхаемым аллергенам опосредована Т-лим-
фоцитами-хелперами 2 подтипа (Th2), выделяющи-
ми IL-4 и IL-5, которые стимулируют выработку имму-
ноглобулина Е (IgE) В-клетками, а также способствуют
инфильтрации тканей эозинофилами. При присту-
пах бронхиальной астмы может увеличиваться коли-
чество эозинофилов в периферической крови и мо-
кроте.
РИСУНОК 5-34 Бронхиальная астма,
микропрепарат
Центральная часть предыдущего рисунка при боль-
шем увеличении. Видны многочисленные эозинофи-
лы, содержащие в цитоплазме розовые гранулы. Две
клинические формы бронхиальной астмы, атопиче-
ская и неатопическая, могут частично совпадать по
своим клиническим проявлениям и патологоанато-
мической картине. В раннюю фазу острого приступа
атопической бронхиальной астмы происходит пере-
крёстное реагирование аллергена с IgE, фиксирован-
ными на поверхности тучных клеток. Это вызывает
дегрануляцию тучных клеток, приводящую к высво-
бождению биогенных аминов и цитокинов, что в те-
чение нескольких минут вызывает отек, сужение
бронхов и гиперсекрецию слизи. В позднюю фазу,
развивающуюся в последующие часы, отмечаются
лейкоцитарная инфильтрация, продолжающийся
отёк и усиленная продукция слизи.
РИСУНОК 5-35 Бронхиальная астма,
мазок
При цитологическом исследовании мокроты, взятой
у больного при остром приступе бронхиальной аст-
мы, обнаружены многочисленные эозинофилы, а
также кристаллы Шарко-Лейдена (А), образующиеся
при распаде гранул эозинофилов. Неотложная фар-
макотерапия при приступе бронхиальной астмы
включает использование агонистов р-адренергиче-
ских рецепторов короткого действия, таких как адре-
налин и изопротеренол. Теофиллин (метилксантин)
вызывает расширение бронхов вследствие увеличе-
ния количества циклического аденозин монофосфа-
та. Антихолинэстеразные вещества (атропин) также
вызывают расширение бронхов. При длительно теку-
щей бронхиальной астме назначают глюкокортикои-
ды, ингибиторы лейкотриенов (зилеотон), антагони-
сты рецепторов (монтелукаст), а также стабилизаторы
тучных клеток (интал).
ГЛАВА 5 Ф Лёгкие
109
РИСУНОК 5-36 Бронхоэктазы, макропрепарат
В лёгких имеется очаговое поражение бронхов, ко-
торые расширены на ограниченных участках. Такие
изменения являются типичными для одной из форм
обструктивной болезни лёгких, известной под назва-
нием «бронхоэктазы», или «бронхоэктатическая бо-
лезнь». Бронхоэктазы часто формируются локально
при опухолях легких и аспирации инородных тел,
при которых происходит нарушение проходимости
дыхательных путей, что приводит к обструкции ди-
стальных отделов бронха. В дальнейшем присоеди-
няются воспаление и деструкция стенок бронхов, что
приводит к их расширению. Распространенные брон-
хоэктазы более типичны для больных муковисцидо-
зом (кистозным фиброзом), у которых наблюдаются
рецидивирующие инфекции и обструкция дыхатель-
ных путей слизистыми пробками во всех отделах лёг-
ких. Редкой причиной развития бронхоэктазов явля-
ется синдром Картагенера (Kartagener), для которого
характерны первичная дискинезия и потеря активно-
сти ресничек респираторного эпителия.
РИСУНОК 5-37 Бронхоэктазы, рентгенограмма
В нижней доле правого лёгкого с помощью контрастного вещества,
которое заполнило расширенные бронхи, выявлены мешотчатые
бронхоэктазы. Бронхоэктазы развиваются при обструкции или ин-
фицировании бронхов, что приводит к воспалению и разрушению
стенки бронха, вследствие этого возникает стабильное расширение
бронхов. Пациенты с бронхоэктазами предрасположены к периоди-
чески развивающимся, рецидивирующим лёгочным инфекциям,
поскольку в просвете расширенных бронхов накапливается слизи-
сто-гнойный экссудат. Наиболее частым клиническим проявлением
является кашель с выделением большого количества гнойной мо-
кроты. При бронхоэктазах имеется риск развития сепсиса и диссе-
минации инфекции в другие органы. При тяжёлом течении распро-
странённых бронхоэктазов может развиться лёгочное сердце.
РИСУНОК 5-38 Бронхоэктаз, микропрепарат
В нижней половине рисунка расположен расширен-
ный бронх. Невозможно чётко различить структуры
слизистой оболочки и стенки бронха в целом, по-
скольку они подверглись некротизирующему воспа-
лению и деструкции. Бронхоэктазы часто являются
не самостоятельным заболеванием, а последствием
других болезней, при которых происходит деструк-
ция дыхательных путей.
110 ГЛАВА 5 ф Лёгкие
РИСУНОК 5-39 Идиопатический фиброз лёгких,
рентгенограмма
При идиопатическом фиброзе легких (интерстициальном
пневмоните) на рентгенограмме отмечается выраженный
интерстициальный рисунок. У больных происходит посте-
пенное снижение объёма лёгких, что при функциональ-
ных пробах проявляется в виде значительного снижения
жизненной ёмкости легких и выраженного уменьшения
объема форсированного выдоха на 1-й секунде, однако
при этом их соотношение не изменяется. Такое снижение
дыхательных объёмов типично для рестриктивных заболе-
ваний лёгких, в том числе для идиопатического фиброза.
Заболевание возникает в результате воспалительного от-
вета на повреждение стенок альвеол, однако его причина
остаётся неизвестной. Продолжительность жизни больных
варьирует от нескольких недель до нескольких лет, что за-
висит от тяжести заболевания, конечной стадией которого
являются так называемые «сотовые лёгкие».
РИСУНОК 5-40 Идиопатический фиброз лёгких, КТ
На КТ определяется резко выраженный интерстициальный
рисунок, особенно в задненижних сегментах лёгких. Также
видны мелкие очаги просветления, которые соответствуют
поражениям по типу «сотовых лёгких». Эти изменения ха-
рактерны для интерстициального пневмонита — идиопати-
ческой прогрессирующей рестриктивной болезни лёгких,
поражающей лиц среднего возраста и проявляющейся на-
растающей одышкой, гипоксемией и цианозом. В финале за-
болевания у больных развиваются легочная гипертензия и
лёгочное сердце. Интерстициальный пневмонит является
описательным понятием, а не этиологическим диагнозом.
РИСУНОК 5-41 Криптогенная организующаяся
пневмония, микропрепарат
При криптогенной организующейся пневмонии, си-
нонимом которой являются термины «облитерирую-
щий бронхиолит» и «организующаяся пневмония»,
поражаются дистальные отделы дыхательных путей.
В них располагается экссудат, подвергающийся орга-
низации, который как «пробка» (*) закупоривает
просвет. Такие изменения представляют собой свое-
образный ответ на воспаление или инфицирование,
последствия которого похожи на острую интерсти-
циальную болезнь лёгких. Криптогенная организую-
щаяся пневмония развивается при инфекциях, а так-
же при реакции отторжения трансплантата в усло-
виях терапии карти косте ро идам и. Лечение этих
заболеваний приводит к улучшению состояния лег-
ких у большинства пациентов.
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
111
РИСУНОК 5-42 «Сотовое лёгкое»,
макропрепарат
Независимо от этиологии рестриктивных болезней
лёгких в большинстве наблюдений со временем раз-
вивается распространенный интерстициальный фи-
броз. На рисунке показан своеобразный внешний
вид лёгкого на разрезе при организующемся диф-
фузном альвеолярном повреждении — так называ-
емые «сотовые лёгкие». Видны сохранившиеся рас-
ширенные воздушные полости с неровными контура-
ми, которые располагаются между тяжами плотной
соединительной ткани. Лёгочный комплианс значи-
тельно снижен, поэтому при проведении искусствен-
ной вентиляции легких врачу следует помнить, что
повышение положительного давления на выдохе мо-
жет спровоцировать разрыв альвеол и развитие ин-
терстициальной эмфиземы.
РИСУНОК 5-43 Интерстициальный фиброз,
микропрепарат
При легочном фиброзе происходит обильное обра-
зование коллагеновых волокон в интерстициальной
соединительной ткани, которые избирательно окраше-
ны в голубой цвет. Степень выраженности фиброза
определяет тяжесть заболевания, при котором про-
грессирует тяжёлая одышка, ухудшающая состояние
больного. Также прогрессирует альвеолит, при кото-
ром усиливается пролиферация фибробластов и об-
разование коллагеновых волокон. Сохранившиеся
воздушные пространства расширяются, а выстилаю-
щий их эпителий подвергается метаплазии. При ин-
тубации и проведении таким больным искусственной
вентиляции (по аналогии с тяжело протекающей хро-
нической обструктивной болезнью лёгких) малове-
роятно, что пациенты будут в последующем успешно
экстубированы. Следовательно, выбирая метод ока-
зания медицинской помощи пациенту с серьёзной
лёгочной патологией, необходимо ориентироваться
прежде всего на возможность выживания при дан-
ном способе лечения.
РИСУНОК 5-44 Асбестовые тельца,
микропрепарат
В некоторых случаях этиология интерстициальной
болезни лёгких бывает известна. Так, повреждаю-
щим агентом при асбестозе являются длинные тон-
кие частички — асбестовые волокна. Строительные
материалы, особенно изоляционные, которые при-
меняют при строительстве некоторых жилых домов,
предприятий и кораблей, содержат асбест, поэтому
при их ремонте или реконструкции необходимо при-
нять меры по предотвращению вдыхания асбеста. In
vivo асбестовые волокна покрываются железом и
кальцием, в связи с чем их часто называют железо-
содержащими («ржавыми») тельцами, которые вид-
ны на данном рисунке при окраске берлинской ла-
зурью. Макрофаги захватывают асбестовые волокна,
происходит высвобождение цитокинов — факторов
роста, стимулирующих продукцию коллагена фибро-
бластами.
112 ГЛАВА 5 ф Лёгкие
РИСУНОК 5-45 Пневмокониоз, рентгенограмма
На рентгенограмме грудной клетки больного асбестозом
определяются интерстициальный фиброз лёгких и неодно-
родные инфильтраты. Справа на плевре имеется кальцифи-
цированная бляшка (▲). Такого же рода изменения плевры
видны и слева. Макрофаги фагоцитируют вдыхаемую асбе-
стовую пыль, секретируя цитокины, такие как трансформи-
рующий фактор р, активирующий фибробласты. Происходит
усиленная продукция коллагена, и возникает прогрессирую-
щий фиброз. Тяжесть заболевания зависит от количества вды-
хаемой пыли и продолжительности воздействия. Заболева-
ние может не проявляться до развития прогрессирующего
массивного фиброза, который сопровождается снижением
жизненной ёмкости лёгких и приступами одышки. Силикоз
является одним из наиболее часто встречающихся видов
пневмокониоза. При этом заболевании в интерстициальной
ткани лёгкого формируются крупные силикотические узелки,
которые могут сливаться друг с другом.
РИСУНОК 5-46 Очаговый фиброз плевры,
макропрепарат
На париетальной плевре, покрывающей диафрагму,
видны несколько желтовато-белых бляшек, что ха-
рактерно для пневмокониозов, особенно для асбе-
стоза. В результате хронического воспаления в ответ
на вдыхание частиц пыли происходит усиленный фи-
брогенез.
РИСУНОК 5-47 Очаговый фиброз плевры,
микропрепарат
В фиброзной бляшке плевры при окраске гематокси-
лином и эозином видны плотные слои коллагеновых
волокон розового цвета. Макроскопически бляшка
имеет беловато-желтый цвет. Прогрессирующий фи-
броз приводит к развитию рестриктивной болезни
лёгких. Вследствие редукции сосудистого русла лёг-
ких последовательно развиваются лёгочная гипер-
тензия, лёгочное сердце и застойная правожелудоч-
ковая сердечная недостаточность, проявляющаяся
периферическими отёками, полнокровием печени,
накоплением жидкости в полостях тела.
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
113
РИСУНОК 5-48 Антракоз, микропрепарат
Отложения угольного пигмента в легких встречаются
часто, однако при этом, как правило, не происходит
разрастание соединительной ткани, так как количе-
ство вдыхаемой угольной пыли небольшое. У куря-
щих людей пигментация лёгких более выражена, но
всё-таки нет значительной реакции соединительной
ткани на угольные частицы. Вдыхание очень большо-
го количества угольной пыли шахтёрами (так называ-
емая «болезнь чёрных лёгких», или «чёрная чахот-
ка») может привести к разрастанию фиброзной тка-
ни и развитию пневмокониоза с формированием
угольных пятен и прогрессирующим массивным фи-
брозом, как на рисунке. При антракозе не отмечает-
ся увеличение риска развития рака лёгких.
РИСУНОК 5-49 Силикоз, микропрепарат
Силикотический узелок в лёгком построен преиму-
щественно из пучков переплетающихся розовых кол-
лагеновых волокон, воспалительная реакция выра-
жена минимально. Макрофаги, фагоцитирующие
кристаллы диоксида кремния, высвобождают цито-
кины, такие как фактор некроза опухоли, стимули-
рующие фиброгенез. Степень запыления вдыхаемо-
го воздуха и длительность патогенного воздействия
являются факторами, определяющими объём пора-
жения лёгких, количество силикотических узелков и
выраженность рестриктивной болезни лёгких, кото-
рая прогрессирует и является необратимой. При си-
ликозе риск развития рака лёгких возрастает при-
мерно в 2 раза.
РИСУНОК 5-50 Пневмокониоз, рентгенограмма
На рентгенограмме в лёгких определяется большое количество
светлых силикотических узелков с нечёткими очертаниями, сли-
вающихся между собой, что характерно для прогрессирующего
массивного фиброза, который приводит к развитию выраженной
рестриктивной болезни лёгких. У этого больного — выраженная
одышка и уменьшение всех лёгочных объёмов.
114
ГЛАВА 5 Ф Лёгкие
< РИСУНОК 5-51 Саркоидоз, КТ
Саркоидоз — это идиопатическое гранулёматозное
заболевание, которое может поражать различные ор-
ганы. При этом всегда имеется поражение лимфати-
ческих узлов, и наиболее часто в процесс вовлека-
ются лимфатические узлы ворот лёгкого. На КТ у
женщины среднего возраста, страдающей саркоидо-
зом, выявлена выраженная лимфаденопатия в обла-
сти ворот лёгких (♦). У больных часто отмечается
повышение температуры тела, непродуктивный ка-
шель, одышка, боли в грудной клетке, ночное пото-
отделение и снижение массы тела.
РИСУНОК 5-52 Саркоидоз, рентгенограмма к
Одной из причин интерстициального фиброза легких является саркоидоз. На рент-
генограмме, помимо усиленного интерстициального рисунка лёгких, определяет-
ся выраженная лимфаденопатия в области ворот левого лёгкого (◄), при которой
в лимфатических узлах развивается гранулематозное воспаление без признаков
казеозного некроза. У большинства больных заболевание характеризуется благо-
приятным течением с минимальными изменениями в лёгких. Эти изменения ча-
сто рассасываются под воздействием кортикостероидной терапии. У некоторых па-
циентов заболевание протекает с чередованием эпизодов обострений и ремиссий.
Примерно у 20% пациентов отмечается значительно большее поражение паренхи-
мы легких по сравнению с лимфатическими узлами, что приводит к развитию и
прогрессированию рестриктивной болезни легких.
РИСУНОК 5-53 Саркоидоз, микропрепарат
Интерстициальные гранулёмы приводят к развитию
рестриктивной болезни лёгких. Гранулёмы локализу-
ются преимущественно перибронхиально и перива-
скулярно. Небольшие саркоидные гранулёмы обыч-
но не подвергаются казеозному некрозу, однако в
крупных гранулёмах может определяться централь-
но расположенный казеозный некроз. Воспаление
характеризуется скоплением эпителиоидных макро-
фагов, гигантских клеток Лангханса, лимфоцитов
(преимущественно CD4) и фибробластов. С04-лим-
фоциты принимают участие в Th 1-опосредованном
иммунном ответе. На данном рисунке не представле-
ны такие характерные для саркоидоза включения,
как астероидные тельца, или тельца Шауманна.
ГЛАВА 5 Ф Лёгкие
115
РИСУНОК 5-54 Гиперчувствительный
пневмонит, микропрепарат
Эта разновидность интерстициального пневмонита
также известна под названием «экзогенный аллерги-
ческий альвеолит». Его возникновение связано с
вдыханием пыли, содержащей органические веще-
ства, с последующим образованием комплексов ан-
тиген-антитело и развитием локализованной формы
реакции гиперчувствительности III типа — феномена
Артюса (Arthus). Симптомами заболевания являются
одышка, кашель и повышение температуры тела, ко-
торые становятся менее выраженными при прекра-
щении патогенного воздействия провоцирующего
фактора внешней среды. При этом заболевании в лёг-
ких развивается представленное на рисунке хрониче-
ское гранулёматозное воспаление, характерное для
реакции гиперчувствительности IV типа. Установить
правильный клинический диагноз и определить про-
воцирующий агент достаточно трудно. При рентгено-
логическом исследовании в лёгких выявляют сетчато-
узелковые инфильтраты. Прогрессирование фиброза
при этой разновидности интерстициального пневмо-
нита встречается нечасто.
РИСУНОК 5-55 Лёгочный альвеолярный
протеиноз, микропрепарат
Это редкое заболевание, известное под названием
«легочный альвеолярный протеиноз». При гистоло-
гическом исследовании выявляют внешне неизме-
нённые стенки альвеол, однако их просвет заполнен
PAS-положительным зернистым экссудатом, содер-
жащим большое количество липидов и пластинчатые
тельца (выявляемые при электронной микроскопии).
У больных наблюдается кашель с обильным количе-
ством желатинозной мокроты. Больным проводят ла-
важ лёгких с целью удаления жидкости, содержащей
большое количество белка. Заболевание возникает в
результате поражения альвеолярных макрофагов,
обусловленного дефицитом рецепторов грануло-
цитарно-макрофагального колониестимулирующего
фактора.
РИСУНОК 5-56 Диффузное лёгочное
кровоизлияние, микропрепарат
Острое внутриальвеолярное кровоизлияние у паци-
ента с синдромом Гудпасчера (Goodpasture) обуслов-
лено повреждением лёгочных капилляров антитела-
ми против компонентов базальной мембраны. Ещё
одной мишенью для этих антител служат капилляры
почечных клубочков, при повреждении которых
развивается быстропрогрессирующий гломерулоне-
фрит. Антигеном для этих антител при синдроме Гуд-
пасчера является неколлагеновый (NCI) домен аз-це-
пи коллагена IV типа, который экспрессируется пре-
имущественно базальными мембранами капилляров
лёгких и почечных клубочков. В крови можно об-
наружить циркулирующие антигломерулярные анти-
тела. Для лечения данного заболевания можно ис-
пользовать плазмаферез.
116
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
РИСУНОК 5-57 Тромбоэмболия лёгочной
артерии, макропрепарат
На снимке представлен так называемый «тромбоэм-
бол-наездник», расположенный в области бифурка-
ции легочного ствола на правую () и левую (*) лё-
гочные артерии. Такой тромбоэмбол часто приводит
к внезапной смерти пациента от острой недостаточ-
ности правого желудочка (острое лёгочное сердце).
Поверхность тромбоэмбола неоднородная, светло-
коричневые участки чередуются с темно-красными.
Источником тромбоэмболии лёгочной артерии часто
являются тромбированные вены большого круга кро-
вообращения, при этом наиболее крупные тром-
боэмболы исходят из вен нижних конечностей.
РИСУНОК 5-58 Тромбоэмболия лёгочной артерии,
КТ
В большинстве наблюдений при подозрении на тром-
боэмболию лёгочной артерии у госпитализированных па-
циентов наиболее информативным и доступным допол-
нительным методом исследования является КТ. На пред-
ставленной томограмме виден «тромбоэмбол-наездник»
(♦), продолжающийся в правую лёгочную артерию. При
ТЭЛА выявляют в плазме высокий уровень D-димера.
Факторами риска ТЭЛА являются длительная иммобили-
зация, пожилой или старческий возраст пациента и повы-
шенная свертываемость крови.
LT
РИСУНОК 5-59 Тромбоэмболия лёгочной
артерии, ангиограммы
Видны множественные тромбоэмболы в ветвях ле-
гочной артерии (♦), препятствующие поступлению
контрастного вещества в артерии на периферии лёг-
ких. Факторами риска тромбоэмболии у данного
пациента были пожилой возраст, курение и дли-
тельная иммобилизация, связанная с лечением ки-
шечной непроходимости. Ангиографическое иссле-
дование является «золотым стандартом» в диагно-
стике ТЭЛА, однако также можно использовать и
обычное КТ. Клиническими признаками являются
одышка с развитием тахипноэ, кашель, повышение
температуры тела и боль в области грудной клетки.
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
117
РИСУНОК 5-60 Тромбоэмболия лёгочной артерии, вентиляционно-
перфузионное сканирование
В верхнем ряду показано достаточно равномерное распределение в ткани лёг-
ких вдыхаемого пациентом радиоактивного изотопа, за исключением нижней
доли левого лёгкого, которая не вентилируется (А). Перфузию оценивают по-
сле внутривенного введения радиоактивного изотопа и его последующего
распределения по легочным сосудам. В среднем и нижнем рядах в разных
проекциях видны многочисленные участки сниженной перфузии (♦), которые
не совпадают с зонами сниженной вентиляции. Такая несогласованность
участков сниженной вентиляции и перфузии с высокой степенью вероятно-
сти свидетельствует о ТЭЛА. Важно отметить, что лёгкие вентилируются, но
практически не кровоснабжаются, поэтому при оксигенотерапии наблюдает-
ся минимальное повышение напряжения кислорода в крови (РаО2).
РИСУНОК 5-61 Тромбоэмболия лёгочной
артерии, микропрепарат
В просвете лёгочной артерии располагаются тромбо-
тические массы, в которых определяются линии Ца-
на в виде плотно прилежащих друг к другу участков
бледно-розового и красного цвета. Они представля-
ют собой слои эритроцитов, тромбоцитов и фибри-
на, которые наслаиваются друг на друга при обра-
зовании тромба в венах. Таким образом, образо-
вавшийся в вене тромб стал тромбоэмболом,
мигрировал по нижней полой вене в правые отделы
сердца, а затем закупорил ветвь лёгочной артерии. С
течением времени, если больной выживает, тром-
боэмбол может подвергаться организации или рас-
плавлению.
РИСУНОК 5-62 Инфаркт лёгкого,
макропрепарат
Причиной геморрагического инфаркта явилась тром-
боэмболия ветви лёгочной артерии, снабжающей
кровью несколько долек лёгкого. Тромбоэмбол был
небольшим, поэтому больной выжил, однако в лёг-
ких развился геморрагический инфаркт. Инфаркт
имеет клиновидную форму, основанием обращён к
плевре. Геморрагический характер инфаркта объяс-
няется двойным кровоснабжением лёгких: ббльшая
часть крови поступает из системы лёгочной артерии
и примерно 1%— из бронхиальных артерий системы
большого круга кровообращения. При тромбоэм-
болии блокируется поступление крови по ветви
лёгочной артерии, и кровь из ветвей бронхиальных
артерий пропитывает некротизированный участок лё-
гочной ткани. Также возможна множественная тром-
боэмболия мелких ветвей легочной артерии, при ко-
торой внезапная смерть не наступает, и инфаркты
лёгких не развиваются, поскольку блокируются со-
суды малого калибра. Клиническими проявлениями
инфаркта лёгкого являются боли в груди и кровохар-
канье.
118
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
РИСУНОК 5-63 Тромбоэмболия лёгочной
артерии, микропрепарат
В просвете мелкой ветви легочной артерии имеется
тромбоэмбол, обтурирующий её просвет, с явления-
ми частичной реканализации (♦). Артерия распола-
гается в области геморрагического инфаркта, что
подтверждается большим количеством эритроцитов
в просвете альвеол. Такие мелкие одиночные тром-
боэмболы могут не приводить к развитию диспноэ
или появлению болей. С другой стороны, множе-
ственные повторные тромбоэмболии мелких ветвей
легочной артерии могут привести к обтурации сосу-
дистого русла лёгких в объеме, достаточном для
развития вторичной лёгочной гипертензии и лёгоч-
ного сердца.
РИСУНОК 5-64 Лёгочная гипертензия, рентгенограмма
На рентгенограмме определяются четко выраженные расши-
ренные ветви обеих лёгочных артерий, разветвляющиеся от во-
рот лёгких. Легочные поля чистые. У этого пациента — редкая
форма первичной лёгочной гипертензии, без предшествовав-
ших рестриктивных или обструктивных болезней лёгких, кото-
рые обычно способствуют развитию лёгочной гипертензии. В
итоге происходит редукция лёгочных сосудов и повышается
кровяное давление в системе лёгочной артерии. Давление за-
клинивания в лёгочных капиллярах остается нормальным до
самых поздних стадий заболевания, когда правожелудочковая
сердечная недостаточность приводит к левожелудочковой не-
достаточности и неполному заполнению левого желудочка. В
данном случае речь идёт о наследственной форме лёгочной ги-
пертензии, которая возникает в результате мутации гена, ответ-
ственного за выработку костного морфогенетического рецеп-
торного белка 2 типа (BMPR2). BMPR2 является сигнальным ин-
гибитором пролиферации мышечных клеток. Имеются также и
другие генетические причины, а также факторы окружающей
среды, способствующие развитию этого состояния.
РИСУНОК 5-65 Лёгочная гипертензия,
микропрепараты
Рестриктивные и обструктивные заболевания лёгких
влияют на циркуляцию крови в системе лёгочной ар-
терии. Уменьшение объёма паренхимы лёгких ведет
к лёгочной гипертензии, что сопровождается утолще-
нием стенок мелких артерий, а также их редуплика-
цией и образованием плексиформных участков в пе-
риферических отделах. Эти изменения видны при
окраске гематоксилином и эозином (левый рисунок)
и окраске на эластику (правый рисунок).
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
119
РИСУНКИ 5-66, 5-67 Бактериальная пневмония, макропрепарат и рентгенограмма
На левом рисунке в легком видны светлые очаги, возвышающиеся над поверхностью разреза. Бронхопневмония (дольковая пневмония)
характеризуется наличием неоднородных очагов уплотнения лёгочной ткани. На рентгенограмме в лёгких определяются распространённые
двухсторонние инфильтраты различных размеров и плотности, обусловленные наличием экссудата в альвеолах. Значительная плотность ин-
фильтратов в данном случае обусловлена кровоизлияниями из разрушенных сосудов вследствие их повреждения возбудителем пневмо-
нии — Pseudomonas aeruginosa.
РИСУНКИ 5-68, 5-69 Бактериальная пневмония, макропрепарат и рентгенограмма
На левом рисунке представлена макроскопическая картина долевой пневмонии. Полностью поражена верхняя доля левого лёгкого, она
стала такой же плотной на ощупь, как печень. Долевая пневмония встречается не так часто, как бронхопневмония. Самым частым возбуди-
телем долевой пневмонии является пневмококк (Streptococcus pneumoniae). На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проек-
ции (правый рисунок) определяется тотальное уплотнение верхней доли правого легкого, соответствующее долевой пневмонии. При этом
отсутствуют чёткие границы пораженного легкого со структурами средостения и правых отделов сердца.
120
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
РИСУНОК 5-70 Бактериальная пневмония,
микропрепарат
Слева располагается очаг бронхопневмонии, кото-
рый резко отличается от прилежащей справа воздуш-
ной лёгочной ткани. Просветы альвеол заполнены
экссудатом, содержащим преимущественно нейтро-
филы, поэтому при макроскопическом исследова-
нии такие очаги плотные на ощупь. При рентгеноло-
гическом исследовании очаги пневмонии имеют не-
однородный, пятнистый вид. Очаги поражения при
бронхопневмонии обычно соответствуют лёгочным
долькам, поэтому её синоним — «дольковая пневмо-
ния». Бронхопневмония — это классическая внутри-
больничная пневмония; как правило, она осложняет
течение других заболеваний у госпитализированных
больных. Наиболее частыми возбудителями бронхо-
пневмонии являются Staphylococcus aureus, Klebsiel-
la pneumoniae, Haemophilus influenzae, Escherichia
coli и Pseudomonas aeruginosa.
РИСУНОК 5-71 Бактериальная пневмония,
микропрепарат
Экссудат в просвете альвеол состоит преимуществен-
но из нейтрофилов. Капилляры в стенках альвеол
расширены и переполнены эритроцитами (воспали-
тельная гиперемия). Выраженная экссудация харак-
терна для бактериальной инфекции, поэтому при
бактериальной пневмонии больных беспокоит про-
дуктивный кашель, сопровождающийся выделением
желтоватой гноевидной мокроты. Структура альвеол
обычно остаётся сохранной, что обеспечивает воз-
можность полного восстановления тканей даже по-
сле перенесённой распространённой бронхопневмо-
нии или восстановления с минимальными деструк-
тивными изменениями паренхимы лёгкого. Однако у
пациентов с нарушенной функцией лёгких вслед-
ствие имеющихся обструктивных или рестриктивных
болезней либо сердечной патологии (даже неболь-
шой) ограниченный очаг пневмонии может стать со-
стоянием, угрожающим жизни пациента.
РИСУНОК 5-72 Бактериальная пневмония,
микропрепарат
Под влиянием вирулентных бактерий или вследствие
бурной воспалительной реакции при пневмонии
возможны выраженные повреждения лёгочной тка-
ни, её деструкция и кровоизлияния. В представлен-
ном на рисунке пневмоническом очаге межальвео-
лярные перегородки не определяются, они разру-
шены; имеются кровоизлияния, а также гнойное
расплавление тканей в местах скопления нейтрофи-
лов и начало формирования абсцесса лёгкого. Бак-
териальным бронхопневмониям часто предшествуют
вирусные пневмонии, особенно у пожилых людей в
холодное время года, когда распространены инфек-
ции гриппа.
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
121
РИСУНОК 5-73 Абсцесс лёгкого, макропрепарат
На фоне сливающихся между собой желтоватых оча-
гов уплотнения лёгочной ткани определяются не-
скольких абсцессов (♦) с неровными шероховатыми
стенками. При достаточно крупных размерах абсцес-
сы в лёгких могут содержать расплавленные массы
детрита и гнойный экссудат, которые на рентгено-
граммах или КТ имеют вид уровня «воздух-жид-
кость». Абсцедирование является типичным ослож-
нением тяжелопротекающих пневмоний, наиболее
частым возбудителями которых являются такие виру-
лентные микроорганизмы, как Staphylococcus aure-
us. Часто абсцессы в лёгких возникают как осложне-
ние аспирации, особенно после наркоза, а также у
пациентов с неврологическими заболеваниями. Абс-
цедирующая аспирационная пневмония у них наи-
более часто развивается в задних сегментах правого
лёгкого. Абсцессы лёгких трудно поддаются лече-
нию, может произойти распространение процесса и
развитие сепсиса.
РИСУНОК 5-74 Абсцесс лёгкого, КТ
На КТ определяется абсцесс нижней доли правого
лёгкого с характерным уровнем «воздух-жидкость»
(А). Рядом отмечается более светлая зона, а также об-
ширные двухсторонние пятнистые пневмонические
инфильтраты. Спереди по средней линии имеется
вдавление грудины (воронкообразная деформация
грудной клетки). Абсцессы в лёгких могут развиться
при аспирации, попадании возбудителя из существо-
вавшего ранее очага бактериальной инфекции, а так-
же при септической эмболии (источником могут быть
вены или правосторонний бактериальный эндокар-
дит) и бронхиальной обструкции. Симптомами забо-
левания являются лихорадка и продуктивный ка-
шель с обильным выделением гнойной мокроты.
Абсцессы осложняются распространением инфек-
ции, развитием сепсиса, септических эмболов и
гнойных метастазов.
РИСУНОК 5-75 Эмпиема плевры,
макропрепарат
На поверхности плевры имеется толстый слой желто-
вато-коричневого гнойного экссудата. Плевральная
полость также заполнена гноем. Скопление гноя в
плевральной полости называют эмпиемой. Плеврит
является осложнением пневмонии, поскольку воспа-
ление может распространяться в лёгочной ткани
вплоть до субплевральных отделов. В начальной ста-
дии в плевральной полости накапливается неболь-
шое количество серозного экссудата, затем в нем по-
являются белки крови, и развивается фибринозный
плеврит. Гноеродная флора из лёгкого может рас-
пространиться и на плевру, что приводит к развитию
гнойного плеврита. При исследовании плеврального
экссудата, полученного при торакоцентезе, выявляют
большое содержание белка и обилие лейкоцитов,
преимущественно нейтрофилов.
122
ГЛАВА 5 ® Лёгкие
РИСУНОК 5-76 Вирусная пневмония,
микропрепарат
Вирусная пневмония характеризуется наличием ин-
терстициальных лимфоцитарных инфильтратов. По-
скольку экссудат в альвеолах отсутствует, кашель у
больных при таком варианте пневмонии, вероятнее
всего, будет непродуктивным. Наиболее частыми воз-
будителями вирусной пневмонии являются вирусы
гриппа типов А и В, парагриппа, аденовирус и рес-
пираторный синцитиальный вирус (РСВ), который,
как правило, обнаруживают у детей. Большинство
цитомегаловирусных пневмоний встречается у паци-
ентов с иммунодефицитными состояниями. В мокро-
те или бронхоальвеолярном лаваже вирусы можно
выявить с помощью метода культивирования. Аль-
тернативой для установления возбудителя вирусной
пневмонии является серологическое тестирование.
Некоторые штаммы коронавируса могут вызвать раз-
витие тяжелого острого респираторного синдрома
(SARS — severe acute respiratory syndrome).
РИСУНОК 5-77 Респираторно-синцитиальная
вирусная пневмония (РСВ-пневмония),
микропрепарат
В легких ребенка, погибшего от РСВ-пневмонии,
определяются гигантские многоядерные клетки,
которые образуются вследствие цитопатического
действия вируса. На врезке показана типичная ги-
гантская многоядерная клетка, в цитоплазме которой
имеется крупное округлое эозинофильное включе-
ние. РСВ обнаруживают во многих случаях пневмо-
нии у детей младше 2 лет. РСВ-пневмония является
одной из причин смерти младенцев в возрасте от
1 до 6 месяцев и старше.
РИСУНОК 5-78 Цитомегаловирусная
пневмония, микропрепарат
В лёгких определяются клетки больших размеров с
крупными фиолетовыми внутриядерными включе-
ниями, окруженными небольшим светлым венчиком
в виде гало. В цитоплазме этих клеток видна ба-
зофильная зернистость. Цитомегаловирусная инфек-
ция характерна для больных с ослабленным иммуни-
тетом, в частности ВИЧ-инфицированных пациентов.
Цитомегаловирус повреждает как эндотелиальные,
так и эпителиальные клетки.
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
123
РИСУНОК 5-79 Вторичный туберкулёз лёгких,
макропрепарат
На рисунке видно, что поражение при туберкулёзе в
наибольшей степени захватывает верхние лёгочные
сегменты, в которых как будто разбросаны множе-
ственные желтовато-коричневые узелки различного
размера (очаги) гранулёматозного воспаления лёг-
ких. В центре крупных очагов определяется казеоз-
ный некроз, который включает признаки как колл и к-
вационного, так и коагуляционного некроза. Вовле-
чение в процесс верхней доли лёгкого у взрослых
наиболее характерно для вторичного туберкулёза
лёгких, развивающегося вследствие реактивации
или реинфекции. Однако гранулёматозное воспале-
ние, вызванное грибами (при гистоплазмозе, крипто-
коккозе, кокцидиоидомикозе), может иметь сходные
морфологические проявления. Такая предрасполо-
женность гранулёматозного воспаления к локализа-
ции в верхних долях лёгких является одним из опор-
ных признаков дифференциальной диагностики ин-
фекционного процесса и метастазов опухоли при
рентгенологическом исследовании.
РИСУНОК 5-80 Первичный туберкулёз лёгких,
макропрепарат
Под плеврой в средней доле лёгкого располагается
желтовато-коричневый очаг гранулёматозного воспа-
ления. Такой же очаг есть в лимфатическом узле в
области ворот лёгкого. Оба очага вместе с туберкулёз-
ным лимфангитом составляют первичный комплекс
Гона, который является типичным проявлением пер-
вичного туберкулёза лёгких. У большинства людей
первичный туберкулёз протекает без ярких клиниче-
ских проявлений и в дальнейшем не прогрессирует.
Со временем гранулёматозные очаги уменьшаются в
размерах, и остаются лишь фокальные петрификаты.
Обнаружение петрификатов при рентгеновском ис-
следовании свидетельствует о перенесённом ранее
туберкулёзном воспалении. Первичный туберкулёз
представляет собой начало заболевания, наиболее
часто он возникает в детском возрасте.
РИСУНОК 5-81 Милиарный туберкулёз лёгких,
макропрепарат
При милиарном поражении гранулёматозное воспа-
ление характеризуется обилием мелких очажков (бу-
горков, гранулём) желтовато-коричневого цвета раз-
мером от 2 до 4 мм, рассеянных в паренхиме лёгко-
го. Название «милиарный» объясняется внешним
сходством бугорков, или гранулём, с зёрнами проса
(milium — просо, лат.). Распространённость гранулё-
матозного процесса связана с первичной недостаточ-
ностью иммунного ответа или его подавленностью в
условиях активно протекающей инфекции. Диссе-
минация инфекционного агента, явившегося причи-
ной гранулёматозного воспаления (Mycobacterium
tuberculosis или грибов), приводит к возникнове-
нию аналогичного милиарного поражения в других
органах.
124
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
РИСУНКИ 5-82, 5-83 Вторичный туберкулёз, рентгенограммы
На левой рентгенограмме в лёгких определяется гранулематозное поражение в виде неоднородных сетчатых и узловатых уплотнений, а
также типичное для туберкулеза образование каверны в верхней доле (*) вследствие казеозного некроза в центре очага. На правой рент-
генограмме выявляется выраженное гранулёматозное поражение в обоих лёгких. Видны более светлые очаговые петрификаты, типичные
для процессов заживления при туберкулезе. Наряду с ними обнаружены мелкие беловатые петрификаты (А), рассеянные преимуществен-
но в центральных областях верхних долей, больше справа. Развитие вторичного туберкулёза обусловлено либо реактивацией бывшего ра-
нее процесса, либо реинфекцией.
РИСУНКИ 5-84, 5-85 Первичный и милиарный туберкулёз, рентгенограммы
На левой рентгенограмме выявлены изменения, характерные для первичного туберкулёза: под плеврой располагается очаг гранулёматоз-
ного воспаления (А), а в области ворот лёгкого выявляют увеличенные лимфатические узлы (▼), поражённые туберкулёзным процессом.
Оба эти признака вместе составляют первичный туберкулезный комплекс Гона. Большинство случаев первичного туберкулёза протекают
бессимптомно. На правой рентгенограмме во всех лёгочных полях определяется милиарный характер поражения. Обратите внимание на
необычную (точечную) фактуру легочного рисунка, которая вызывает реминисценции о пуантилизме — художественном приёме импрес-
сионистов, наносивших на холст большое количество мелких точек.
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
125
РИСУНОК 5-86 Туберкулёз, микропрепарат
Строго очерченные туберкулёзные гранулёмы имеют
округлую форму и дискретные границы. Гранулёма
построена из эпителиоидных клеток (трансформиро-
ванных макрофагов), лимфоцитов, единичных поли-
морфно-ядерных лейкоцитов, плазматических кле-
ток и фибробластов. Под влиянием таких цитокинов,
как у-интерферон, секретируемый Т-лимфоцитами,
макрофаги объединяются и образуют гигантские
клетки Лангханса. Ограниченный характер и мелкие
размеры гранулём в данном наблюдении позволяют
предположить, что иммунный ответ был достаточно
адекватен, а инфекция локализована. Сетчато-узло-
вой рисунок лёгкого при рентгенологическом иссле-
довании обусловлен множеством туберкулёзных гра-
нулём.
РИСУНОК 5-87 Туберкулёз, микропрепарат
Гранулёматозный воспалительный ответ при туберку-
лёзе представлен преимущественно эпителиоидны-
ми клетками, лимфоцитами и фибробластами. Эпи-
телиоидные макрофаги в гранулёме имеют вытяну-
тую форму, продолговатое бледное ядро и розовую
цитоплазму. Макрофаги объединяются и образуют
гигантские клетки. Типичную гигантскую клетку в ин-
фекционной гранулёме называют гигантской клет-
кой Лангханса', для которой характерно расположе-
ние ядер по периферии цитоплазмы вдоль клеточ-
ной мембраны. Гранулёматозное воспаление может
продолжаться в течение многих месяцев или даже
лет. (Вы когда-нибудь слышали о законодательных
органах, которые выполняли бы свою работу за ко-
роткое время?)
1 В России их называют клетками Пирогова-Лангханса. —
Прим, научн. ред.
РИСУНОК 5-88 Кислотоустойчивые бациллы,
микропрепарат
С целью выявления микобактерий в тканях проводят
окраску препаратов на кислотоустойчивые бациллы.
При большом увеличении микобактерии имеют вид
палочек красного цвета. Кислотоустойчивость мико-
бактерий и их резистентность к воздействию иммун-
ных клеток обусловлена большим содержанием в
них липидов в виде миколовой кислоты. Разрушение
микобактерий зависит от ТЫ-опосредованного им-
мунного ответа, связанного с выработкой С04-клет-
ками у-интерферона, который привлекает моноциты
и способствует их трансформации в эпителиоидные
макрофаги, с последующей стимуляцией продукции
NO-синтетазы в фагосомах эпителиоидных и гигант-
ских клеток.
126
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
РИСУНОК 5-89 Гистоплазмоз, микропрепараты
Вдыхание аэрозоля почвы, содержащей помет птиц
или летучих мышей, заражённый спорами гриба His-
toplasma capsulatum, может привести к развитию
гранулёматозного воспаления в лёгких. Инфекция из
лёгких распространяется в другие органы, что осо-
бенно часто наблюдается у пациентов с иммунодефи-
цитными состояниями. Микроорганизмы поглощают-
ся макрофагами. На рисунках показаны макрофаги
с многочисленными мелкими микроорганизмами
размером от 2 до 4 мкм. Макрофаги вырабатывают
у-интерферон, который активирует и привлекает ещё
большее количество макрофагов для уничтожения
этих грибов. Микроорганизмы имеют зону просвет-
ления вокруг центрально расположенного ядра, что
придаёт их капсуле сходство с мембраной клетки.
Этим фактом объясняется название гриба — Histo-
plasma capsulatum.
РИСУНОК 5-90 Бластомикоз, микропрепараты
Почва, содержащая мицелий гриба Blastomyces der-
matitic! is, может попадать в лёгкие с воздухом, что
приводит к развитию гранулематозного воспаления в
лёгких. Инфекция из лёгких может распространить-
ся в другие органы. При прямом заражении через ко-
жу может развиться редкая кожная форма заболева-
ния. При температуре тела человека микроорганиз-
мы размером 5-1 5 мкм находятся в дрожжевой фазе
своего существования. В данном наблюдении в лёг-
ких выявлены почкующиеся грибы, на правом рисун-
ке — при серебрении по методу Гомори (CMS — Со-
mori’s methenamine silver). Эти микроорганизмы до-
вольно широко распространены в субтропиках
Северной Америки, Африки, Индии.
РИСУНОК 5-91 Кокцидиоидомикоз,
микропрепараты
На левом рисунке видна сформировавшаяся грану-
лёма, в центре которой располагается крупная
гигантская клетка Ланхганса, содержащая две не-
большие сферулы Coccidioides immitis. На правом
рисунке при большом увеличении при диссемина-
ции процесса в ткани печени выявлены две сферу-
лы С. immitis с толстыми стенками. Одна из сферул
разорвалась, эндоспоры вышли за её пределы в
ткань печени, где продолжился их рост, и произошло
дальнейшее инфицирование. Пустыни юго-западных
районов США являются эндемичными для кокцидио-
идомикоза. С. immitis также обитают в засушливых
равнинах Северной и Южной Америки. В природе
С. immitis существуют в виде мицелия с характерны-
ми артроспорами.
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
127
РИСУНОК 5-92 Криптококкоз, микропрепараты
На левом рисунке представлены грибы Cryptococcus
neoformans, имеющие крупную полисахаридную
капсулу с зоной просветления вокруг бледного, цен-
трально расположенного ядра. На правом рисунке
на препарате, окрашенном тушью, видно, что более
яркая капсула окружает ядро Cryptococcus neofor-
mans. Капсула обладает ингибирующим действием
на клетки воспаления, препятствуя их рекрутирова-
нию и блокируя фагоцитарную активность макрофа-
гов. Криптококковая пневмония может развиться в
результате вдыхания частичек почвы, загрязнённой
птичьим пометом. Грибы размером от 5 до 10 мкм
могут распространяться в другие органы, особенно в
ЦНС, где могут стать возбудителями менингита у лю-
дей с иммунодефицитом. Воспалительная реакция
может быть гнойной или гранулёматозной.
РИСУНОК 5-93 Пневмоцистная пневмония,
микропрепараты
На левом рисунке при пневмонии, вызванной
Pneumocystis carinii (jirovecii), в альвеолах определя-
ется зернистый розовый экссудат, состоящий из отёч-
ной жидкости, белка, пневмоцист и погибших клеток
воспаления. На правом рисунке при серебрении по
методу Гомори в бронхоальвеолярном лаваже выяв-
лены тёмные стенки пневмоцист толщиной 4-8 мкм,
имеющие вид «раздавленных шариков для пинг-пон-
га». Эта инфекция развивается при иммунодефицит-
ных состояниях, диссеминация процесса встречается
редко. Клинические проявления болезни— лихорад-
ка, непродуктивный кашель и диспноэ. При рентге-
нологическом исследовании в лёгких обнаруживают
двухсторонние диффузные инфильтраты, более вы-
раженные в периферических отделах.
РИСУНОК 5-94 Аспергиллёз, макропрепарат
и микропрепарат
На левом рисунке в лёгком виден крупный некроти-
ческий очаг грибкового поражения легких, имеющий
на разрезе вид мишени с геморрагическими краями,
захватывающий междолевую щель и проникающий
в сосуды. На правом рисунке видны разделённые пе-
регородками ветвистые гифы мицелия гриба Asper-
gillus (толщиной от 5 до 10 мкм). Вдыхание перено-
симых по воздуху конидий Aspergillus может вызвать
пневмонию. Особенно этому подвержены больные
с ослабленным иммунитетом, выраженной нейтро-
пенией или при длительном приёме кортикостеро-
идных препаратов. При аспергиллёзе возможна ге-
матогенная диссеминация процесса в другие органы.
Грибы Aspergillus могут заселять полостные образо-
вания, возникшие при туберкулёзе, бронхоэктазах,
абсцессах или инфарктах. Возможна аллергическая
реакция на Aspergillus в виде Т1т2-опосредованного
иммунного ответа, приводящего к развитию аллерги-
ческого бронхолегочного аспергиллёза с острыми
проявлениями, как при астме, и хроническими изме-
нениями по типу обструктивных заболеваний лёгких.
128
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
◄ РИСУНОК 5-95 Плоскоклеточный рак,
макропрепарат
Опухоль возникла в центральных отделах легкого, что
свойственно большинству наблюдений плоскоклеточ-
ного рака, и вызвала обструкцию правого главного
бронха. На ощупь опухоль очень плотная, цвет по-
верхности разреза неоднородный, беловатого или
желтовато-коричневого цвета. Плоскоклеточный рак
является наиболее частой первичной злокачественной
опухолью лёгких, чаще всего он возникает у курящих
людей. Лёгочная ткань эмфизематозная. В ткани опу-
холи и лимфатических узлах ворот лёгкого имеются
чёрные очаги скоплений угольного пигмента.
РИСУНКИ 5-96, 5-97 Плоскоклеточный рак,
рентгенограмма и КТ ▼
Видны крупные опухолевые массы (♦) в области во-
рот лёгкого. На КТ в верхней доле правого лёгкого
выявлена опухоль крупных размеров, растущая пе-
рибронхиально вокруг правого главного бронха ()
и прорастающая в средостение. В бронхопульмо-
нальных лимфатических узлах в области ворот лёг-
кого определяются метастазы (А).
◄ РИСУНОК 5-98 Плоскоклеточный рак,
микропрепарат
Цитоплазма раковых клеток розовая, содержит кера-
тин, очертания клеток чёткие, имеются характерные
межклеточные мостики (А), которые можно увидеть
при большом увеличении. Встречаются фигуры ми-
тоза (♦). Раковые клетки в данном случае имеют
сходство с материнской тканью (многослойным пло-
ским эпителием), поэтому такую опухоль считают
высокодифференцированной. Однако большинство
наблюдений бронхогенного рака являются низко-
дифференцированными опухолями. Часто выявляют
мутации генов RB, р53 и р16. Наиболее частым пара-
неопластическим синдромом при плоскоклеточном
раке лёгкого является гиперкальциемия вследствие
продукции пептида, родственного паратгормону.
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
129
◄ РИСУНОК 5-99 Мелкоклеточный рак,
макропрепарат
Представлен центральный рак лёгкого, проросший
лёгочную паренхиму на значительном протяжении.
Беловато-серая опухоль на разрезе мягкая и имеет
дольчатый вид. Вследствие обструкции опухолью ле-
вого главного бронха развился коллапс (ателектаз)
дистальных отделов легкого. При микроскопическом
исследовании был установлен мелкоклеточный ан-
апластический (овсяно-клеточный) рак. Овсяно-кле-
точный рак отличается крайне агрессивным течени-
ем. Распространённые метастазы такого рака часто
появляются при небольших размерах первичного
опухолевого узла. Данная опухоль лучше поддается
химиотерапии, чем лучевому или хирургическому
лечению, однако прогноз остаётся неблагоприятным.
Овсяно-клеточный рак практически всегда развивает-
ся у курящих людей.
РИСУНКИ 5-100, 5-101 Бронхогенный рак, рентгенограмма и КТ
В области ворот верхней доли левого лёгкого определяется раковая опу-
холь (♦), приведшая к обструктивному ателектазу со смещением средо-
стения влево. Очаговое затемнение (+) и инфильтраты по периферии
опухолевых масс соответствуют липоидной пневмонии. К развитию та-
ких осложнений приводят центральные первичные опухоли легкого, в
частности мелкоклеточный рак. На КТ видны те же изменения: опухоль
в области ворот легкого, липоидная пневмония по периферии опухоли
и смещённое влево средостение.
РИСУНОК 5-102 Мелкоклеточный рак,
микропрепарат
Микроскопически мелкоклеточный (овсяно-клеточ-
ный) рак представлен слоями небольших тёмно-
синих клеток с минимальным количеством цитоплаз-
мы и высоким ядерно-цитоплазматическим соотно-
шением. В раковых клетках нередко обнаруживают
артифициальные изменения, возникающие в про-
цессе приготовлении препарата. Часто выявляют му-
тации генов-супрессоров опухоли р53 и RB, а также
антиапоптотического гена BCL2. Овсяно-клеточный
рак относится к нейроэндокринным опухолям высо-
кой степени злокачественности, обладает гормональ-
ной активностью и часто сопровождается паранео-
пластическими синдромами. Выработка эктопическо-
го адренокортикотропного гормона способствует
развитию двух синдромов: синдрома Кушинга и син-
дрома нарушения синтеза антидиуретического гор-
мона, приводящего к гипонатриемии.
130
ГЛАВА 5 Ф Лёгкие
РИСУНОК 5-103 Аденокарцинома,
макропрепарат
Раковая опухоль расположена в периферических от-
делах левого лёгкого. Аденокарциномы и крупно-
клеточный анапластический рак имеют тенденцию
возникать именно на периферии лёгких. Аденокар-
цинома чаще развивается у некурящих людей и у лю-
дей, бросивших курить. В ранней стадии, когда опу-
холь ограничена пределами лёгочной ткани, есть
шанс для полного излечения больного при своевре-
менной резекции опухоли. Солитарный внешний
вид опухоли позволяет предположить, что она, ско-
рее всего, является первичной, а не метастатической.
РИСУНКИ 5-104, 5-105 Аденокарцинома, рентгенограмма и КТ
У некурящего пациента на рентгенограмме выявлен периферический
рак— аденокарцинома (А). У некурящих людей рак лёгкого встречается
редко, более вероятно развитие у них именно аденокарциномы. На КТ в
правом лёгком выявлен периферический рак (аденокарцинома), который
в дальнейшем был успешно удалён.
4 РИСУНОК 5-106 Аденокарцинома,
микропрепарат
Умеренно дифференцированная аденокарцинома по-
строена из железистых структур. В цитоплазме рако-
вых клеток могут быть обнаружены капли муцина, а
в ядрах часто выявляют выраженные ядрышки. Од-
нако большинство наблюдений бронхогенного рака,
в том числе аденокарцином, являются низкодиффе-
ренцированными опухолями, что делает необходи-
мым определение типа раковых клеток. При выборе
методов лечения, определяемых в зависимости от
стадии опухоли, иногда достаточно указания на на-
личие немелкоклеточного рака. Часто выявляют му-
тации генов RB, р53 и р16. У курящих людей более
вероятно обнаружение мутации гена K-RAS.
ГЛАВА 5 Ф Лёгкие
131
РИСУНОК 5-107 Крупноклеточный рак,
макропрепарат
В лёгком курящего пациента на фоне центроацинар-
ной эмфиземы обнаружен периферический рак. При
микроскопическом исследовании диагностирован
крупноклеточный анапластический рак. Это особая
разновидность бронхогенного рака, относящегося к
низкодифференцированным опухолям. При микро-
скопическом исследовании опухоли не удаётся опре-
делить признаки аденокарциномы или плоскокле-
точного рака. При выборе методов лечения крупно-
клеточный анапластический рак относят к группе
немелкоклеточного рака (так же, как аденокарциному
или плоскоклеточный рак), для которого стадия забо-
левания является наиболее важным показателем,
определяющим выбор метода лечения и прогноз.
РИСУНОК 5-108 Крупноклеточный рак, рентгенограмма
На рентгенограмме в нижней доле левого лёгкого выявлена опухоль
(А), при микроскопическом исследовании которой установлен немел-
коклеточный рак, или крупноклеточный анапластический рак. У ку-
рящих людей крупноклеточный рак развивается чаще.
РИСУНОК 5-109 Низкодифференцированный
рак, микропрепарат
В клетках крупноклеточного рака отсутствуют призна-
ки железистой или плоскоклеточной дифференци-
ровки. Возможно, большинство клеток принадлежит
к аденокарциноме или плоскоклеточному раку, од-
нако раковые клетки настолько плохо дифференци-
рованы, что трудно установить их происхождение. В
цитоплазме клеток данной опухоли при PAS-реакции
выявлены капли муцина, что позволило её класси-
фицировать как низкодифференцированную адено-
карциному. Паранеопластические синдромы при не-
мелкоклеточном раке встречаются реже, чем при
мелкоклеточном раке. Другими внелёгочными про-
явлениями бронхогенного рака являются миастени-
ческий синдром Ламберта-Итона (Lambert-Eaton),
акантокератодермия, периферическая невропатия,
гипертрофическая лёгочная остеоартропатия.
132
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
РИСУНОК 5-110 Бронхиолоальвеолярный рак,
макропрепарат
Бронхиолоальвеолярный рак лёгких является редкой
опухолью. При макроскопическом исследовании это-
го варианта рака лёгких (а также на рентгенограммах)
видны нечётко отграниченные участки, напоминаю-
щие очаги сливной пневмонии. Справа видна опухо-
левая ткань, прорастающая в паренхиму доли лёгко-
го в виде нечётко отграниченных очагов бледно-ко-
ричневого и сероватого цвета.
РИСУНКИ 5-111, 5-112 Бронхиолоальвеолярный рак, рентгенограмма и КТ
На рентгенограмме (левый рисунок) и на КТ (правый рисунок) определяется обширный бронхиолоальвеолярный рак, захватывающий ббль-
шую часть правого лёгкого. Столь значительное разрастание опухоли в лёгочной ткани напоминает уплотнённые участки (*), подобные
пневмоническим очагам. На левом рисунке также видна жидкость (А) в плевральной полости.
РИСУНОК 5-113 Бронхиолоальвеолярный рак,
микропрепарат
Бронхиолоальвеолярный рак построен из цилиндри-
ческих высокодифференцированных клеток, которые
разрастаются в просвете альвеол по ходу межальвео-
лярных перегородок. Бронхиолоальвеолярный рак
является одной из разновидностей аденокарциномы,
но имеет лучший прогноз по сравнению с другими ви-
дами первичного рака лёгкого, однако бронхиолоаль-
веолярный рак трудно выявить на ранних стадиях. Не-
муцинозный вариант обычно имеет вид одиночного
узла, подлежащего хирургическому удалению. Муци-
нозный вариант имеет тенденцию к распространению
и формированию опухолей-сателлитов или пневмо-
ниеподобных сливных очагов.
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
133
РИСУНОК 5-114 Карциноид бронха,
макропрепарат
Операционный материал был получен во время
резекции лёгкого в связи с бронхиальным карцино-
идом (А), явившимся причиной кровохарканья и об-
струкции бронха с последующим развитием ателек-
таза. Карциноиды растут эндобронхиально, имеют
вид одиночных полиповидных опухолевых узлов.
Карциноиды встречаются редко, обычно у молодых
людей и лиц среднего возраста. Возникновение кар-
циноидов не связано с курением. Карциноиды отно-
сятся к нейроэндокринным опухолям, поскольку
развиваются из нейроэндокринных клеток, располо-
женных в слизистой оболочке дыхательных путей.
РИСУНОК 5-115 Бронхиальный карциноид, КТ
На КТ в режиме «костного окна» выявлен бронхиаль-
ный карциноид (А), вызвавший обструкцию бронха
и ателектаз (♦) правой средней доли лёгкого. Типич-
ными клиническими проявлениями являются ка-
шель и кровохарканье. Карциноиды имеют обиль-
ную сосудистую сеть, поэтому во время биопсии мо-
жет развиться профузное кровотечение. В бронхах
обнаруживают и другие опухоли, которые имеют бо-
лее злокачественное течение, чем карциноид. К ним
относятся аденокистозная и мукоэпидермоидная
опухоли. Они могут обладать местным инвазивным
ростом и даже метастазировать.
РИСУНОК 5-116 Бронхиальный карциноид,
микропрепарат
Видны чётко отграниченные опухолевые массы, раз-
вившиеся в стенке бронха и построенные из мелких
синих мономорфных клеток, формирующих солид-
ные и гнёздные структуры. Эта опухоль имеет нейро-
эндокринную природу, поэтому при иммуногистохи-
мическом исследовании её клетки положительно
окрашиваются на хромогранин, серотонин и нейрон-
специфическую энолазу. Карциноидная опухоль счи-
тается доброкачественным аналогом мелкоклеточно-
го рака, вместе они образуют две противоположные
стороны спектра нейроэндокринных опухолей легко-
го, между которыми располагается атипичный карци-
ноид. До появления симптомов бронхиальной об-
струкции или кровотечения бронхиальный карцино-
ид обычно не превышает 1-2 см в размере и не
приводит к гормональным проявлениям.
134
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
◄ РИСУНОК 5-117 Гамартома, макропрепараты
Представлены два наблюдения гамартомы — добро-
качественной опухоли лёгких. Гамартомы в лёгких
встречаются редко, на рентгенограммах они имеют
вид солитарных бессимптомных округлых теней (по-
ражения в виде монеты), что требует проведения
дифференциальной диагностики с гранулёматозным
поражением и локализованным злокачественным
новообразованием. Лёгочные гамартомы плотные,
дискретные, большинство имеют небольшие разме-
ры (< 2 см), в них часто образуются петрификаты, ко-
торые можно обнаружить при рентгеновском иссле-
довании.
РИСУНКИ 5-118, 5-119 Гамартома,
рентгенограмма и КТ ▼
На рентгенограмме органов грудной клетки (левый
рисунок) в левом лёгком была обнаружена ограни-
ченная солитарная бессимптомная округлая тень (А),
которая с течением времени существенно не увели-
чивалась в размерах. На КТ (правый рисунок) в пра-
вом лёгком у довольно крупного пациента выявлено
небольшое округлое опухолевидное образование
(А). Дифференциальную диагностику проводили с
гранулематозным поражением, периферическим ра-
ком и солитарным метастазом. Было получено мор-
фологическое подтверждение, что опухолевое пора-
жение является гамартомой. (Не часто больным
удаётся получить такой хороший диагноз!)
РИСУНОК 5-120 Гамартома, микропрепарат
Гамартома — это новообразование, построенное из
тканей, которые имеются в норме в данном органе,
однако рост этих тканей и формообразование не
упорядочены, бессистемны. На рисунке представле-
на микроскопическая картина гамартомы лёгкого,
состоящей главным образом из доброкачественных
структур: справа виден хрящ, который заключён в не-
упорядоченную фиброзно-васкулярную строму, сле-
ва определяются беспорядочно разбросанные брон-
хиальные железы. Наличие хряща в гамартоме явля-
ется препятствием для прохождения биопсийной
иглы: хрящ «отскакивает» от иглы, как шарик для
пинг-понга.
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
135
РИСУНКИ 5-121, 5-122 Метастазы, макропрепарат и рентгенограмма
На поверхности разреза во всех отделах легких на макропрепарате и рентгенограмме видны множественные метастатические опухолевые
очаги (А) различного размера и желтовато-белого цвета. Метастазы опухолей в лёгкие наблюдаются значительно чаще, чем их первичные
новообразования, так как большинство первичных опухолей различной локализации могут метастазировать в лёгкие. В лимфатических уз-
лах в области ворот лёгкого также определяются метастазы. Метастазы преимущественно захватывают легочную периферию и не вызыва-
ют обструкцию крупных бронхов.
РИСУНКИ 5-123, 5-124 Метастазы, макропрепарат и КТ
На поверхности разреза лёгкого представлена картина так называемого ракового лимфангита, при котором происходит метастазирование
рака по всему лимфатическому руслу легких, расположенному в интерстиции. Метастазы имеют диффузный характер в виде подчёркну-
тых линейных (А) и узелковых образований беловатого цвета в интерстиции легкого. Такое диффузное лимфогенное метастазирование в
легких встречается нечасто. На КТ определяется диффузный сетчатый и узелковый рисунок лёгочной паренхимы, характерный для диф-
фузного лимфогенного метастазирования рака. Имеется также значительное количество ракового экссудата в нижних отделах левой плев-
ральной полости.
136
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
РИСУНОК 5-125 Гидроторакс, внешний вид,
секция
На аутопсии умершего ребёнка обнаружено скопле-
ние жидкости в полостях тела. Правая плевральная
полость заполнена прозрачной бледно-жёлтой сероз-
ной жидкостью. Внесосудистое скопление жидкости
в полостях тела подразделяют на два вида.
Экссудат — внесосудистое скопление мутной жид-
кости, содержащей большое количество белка и/или
клеточных элементов.
Транссудат— внесосудистое скопление прозрачной
жидкости, основой которой является ультрафильтрат
плазмы с незначительным количеством белка и кле-
точных элементов.
РИСУНОК 5-126 Серозно-геморрагический
плевральный выпот, внешний вид, секция
Плевральные полости заполнены жидкостью красно-
ватого цвета, что обусловлено кровоизлиянием. Раз-
личают следующие разновидности выпота в полости
тела.
Серозный — транссудат, представленный отёчной
жидкостью и незначительным количеством клеток.
Серозно-геморрагический — с наличием в выпоте
эритроцитов.
Фибринозный (серозно-фибринозный) — в экссудате,
богатом белком, образуются нити фибрина.
Гнойный — в экссудате определяются многочислен-
ные полиморфно-ядерные лейкоциты (синоним —
эмпиема плевры).
РИСУНОК 5-127 Хилёзный плевральный
выпот, внешний вид, секция
Правая плевральная полость заполнена мутной жел-
товато-коричневой хилёзной жидкостью, что харак-
терно для хилоторакса. Жидкость содержит большое
количество жировых капель и незначительное число
клеток, главным образом лимфоцитов. Хилоторакс
встречается нечасто, к его развитию может привести
проникающее ранение грудной стенки либо обструк-
ция грудного протока, обычно вызванная первичной
или метастатической опухолью. В данном случае при-
чиной хилоторакса стала злокачественная лимфома
с поражением лимфатических сосудов грудной клет-
ки и брюшной полости. Вследствие скопления жид-
кости в плевральной полости развился выраженный
ателектаз правого лёгкого.
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
137
РИСУНКИ 5-128, 5-129 Выпот в плевральной полости, рентгенограммы
На левой рентгенограмме определяется жидкость (♦) в левой плевральной полости у больного раком легкого, осложнившимся бронхиаль-
ной обструкцией и пневмонией. Левое легкое поджато, в состоянии ателектаза. Левый купол диафрагмы значительно выше правого, в же-
лудке виден уровень «воздух-жидкость» (А). На правой рентгенограмме определяется обильный плевральный выпот (♦), образовавшийся
в послеоперационном периоде после левосторонней пневмонэктомии и практически полностью заполнивший левую плевральную полость.
РИСУНКИ 5-130, 5-131 Пневмоторакс, рентгенограммы
На рентгенограммах определяется правосторонний пневмоторакс со смещением сердца влево. Пневмоторакс развивается при проникаю-
щем ранении грудной стенки, воспалительном процессе с разрушением стенки бронха, разрыве эмфизематозной буллы, а также при ис-
кусственной вентиляции с положительным давлением. Поступление воздуха в плевральную полость приводит к коллапсу легкого. На рент-
генограммах показаны наблюдения напряжённого пневмоторакса со смещением органов средостения вследствие клапанного механизма
поступления воздуха и его накопления в правой плевральной полости. На правой рентгенограмме видна дренажная трубка в плевральной
полости (♦), введенная с целью облегчения расправления лёгкого.
138
ГЛАВА 5 ф Лёгкие
РИСУНОК 5-132 Злокачественная мезотелиома,
макропрепарат
Плотная беловатая опухолевая ткань злокачествен-
ной мезотелиомы, развившейся из висцеральной
плевры, циркулярно окутывает лёгкое. Злокачествен-
ные мезотелиомы могут достигать таких крупных раз-
меров, что полностью заполняют грудную полость.
Фактором риска развития мезотелиомы является ас-
бестоз. В большей степени заболевание асбестозом
предрасполагает к возникновению бронхогенного
рака и повышает риск его развития в 5 раз. Курение
увеличивает риск развития рака лёгкого в 10 раз. Та-
ким образом, курение в сочетании с воздействием
асбеста суммарно увеличивают риск развития брон-
хогенного рака лёгкого в 50 раз.
РИСУНОК 5-133 Злокачественная мезотелиома, КТ
На КТ вблизи внутренних контуров рёбер справа опреде-
ляется злокачественная мезотелиома, растущая в плевре в
виде утолщённого пласта (А) и отдельных узелков. Мезоте-
лиома также может иметь вид едва заметных бляшек на
плевре. Опухоль локализуется вблизи основания лёгкого.
Мезотелиома может развиться через 25-45 лет после пер-
вого контакта с асбестом, причем количество и длитель-
ность воздействия асбеста могут быть минимальными. В
прилежащей ткани лёгкого, особенно при значительном
воздействии асбеста, может быть выявлен интерстициаль-
ный фиброз. В лёгочной паренхиме обнаруживают боль-
шое количество асбестовых (железосодержащих, изве-
стковых) телец.
РИСУНОК 5-134 Злокачественная мезотелиома,
микропрепарат
Мезотелиомы могут быть построены либо из верете-
новидных, либо из округлых клеток, формирующих
железистоподобные структуры. Часто имеются цито-
генетические аномалии, такие как мутации р53.
Цитологическая диагностика крайне затруднена. На
рисунке при большом увеличении видны округлые
эпителиоидные клетки опухоли. Мезотелиомы встре-
чаются редко, даже у людей, имевших в анамнезе
контакт с асбестовой пылью, и практически не на-
блюдаются у лиц, не имевших такого контакта. Зна-
чительно реже злокачественная мезотелиома разви-
вается в брюшине, перикарде и серозных оболочках
яичек.
ГЛАВА 6
Голова и шея
140
ГЛАВА 6 ф Голова и шея
РИСУНОК 6-1 Язык в норме, макропрепарат
Препарат языка и надгортанника. Поверхность корня
языка (♦) имеет дольчатый вид за счет скоплений в
собственной пластинке слизистой оболочки лим-
фоидной ткани (язычная миндалина). Маленькое
углубление в задней части языка представляет собой
рудиментарное слепое отверстие (А). Поверхность
языка покрыта сосочками. Дорсальная поверхность
языка имеет бархатистый вид за счет наличия ните-
видных сосочков, осуществляющих очистительную
функцию. Желобовидные сосочки (+) являются
вкусовыми и расположены в задней части языка по
линии, напоминающей римскую цифру V. Листовид-
ные сосочки, расположенные в заднебоковых отде-
лах языка, также являются вкусовыми. Грибовидные
сосочки округлой формы покрыты неороговеваю-
щим эпителием, вследствие этого они выглядят крас-
ными точками на спинке языка. Грибовидные сосоч-
ки участвуют во вкусовом восприятии.
РИСУНОК 6-2 Язык в норме, микропрепарат
Язык покрыт многослойным плоским эпителием. Ос-
нову языка составляет подбородочно-язычная мыш-
ца с мышечными волокнами, расходящимися в трех
взаимно перпендикулярных плоскостях, что обеспе-
чивает движение языка в любом направлении. Сли-
зистая оболочка выстилает полость рта и формирует
десны вокруг основания зубов. Всюду по языку, но
в большей степени в задней его части, рассеяны ма-
лые слюнные железы (♦).
РИСУНОК 6-3 Голова в норме, КТ
При КТ в аксиальной проекции видны отделы головы и шеи: верх-
няя челюсть (+) с зубами, носоглотка (♦), язык (□), ветви нижней
челюсти (*), жевательная мышца (), второй шейный позвонок и
его зубовидный отросток (А), спинномозговой канал (+), внутрен-
няя яремная вена (◄), внутренняя сонная артерия (►) и околоуш-
ная железа (х).
ГЛАВА 6 ® Голова и шея
141
РИСУНОК 6-4 Герпес, внешний вид
На слизистой оболочке щеки, непосредственно в
области внутренней поверхности нижней губы, вид-
на так называемая герпетическая лихорадка, раз-
вившаяся вследствие поражения вирусом простого
герпеса 1 типа (HSV-1). У большинства взрослых лю-
дей имеется латентное инфицирование HSV-1. После
стрессов, местных повреждений, переохлаждения
наблюдается активация процесса, и появляются гер-
петические высыпания. Мелкие везикулы могут раз-
рываться с последующим образованием язв, которые
подвергаются вторичному инфицированию. Схожие
изменения имеют язвенные поражения при афтоз-
ном стоматите, которые могут развиться после стрес-
са, локальной травмы, гормональных нарушений, не
являясь при этом инфекционным заболеванием.
Примерно у 5-25% населения наблюдаются афтоз-
ные язвы, особенно во 2 декаде жизни.
РИСУНОК 6-5 Кандидоз языка (кандидозный
стоматит), макропрепарат
Язык покрыт коричневатыми плёнчатыми наложения-
ми, представляющими собой фибринозно-гнойный
экссудат с включениями элементов грибов Candida.
Это псевдомембранозная форма кандидоза, или мо-
лочницы. После снятия плёнок обнажается эритема-
тозная поверхность воспалённой слизистой оболоч-
ки. У 50% здоровых людей Candida albicans выявля-
ют в полости рта, где она находится под контролем
нормальной микрофлоры. Молочница развивается,
как правило, при ослаблении иммунитета.
РИСУНОК 6-6 Мукоромикоз (зигомикоз),
микропрепарат
Большие несептированные гифы (А) толщиной от
6 до 50 мкм располагаются среди клеток воспаления
и некротического детрита. Mucor circinelloides, а так-
же виды Rhizopus и Absidia относятся к классу гри-
бов Zygomycetes, для которых характерен особый
половой процесс (зигогамия). Они обладают спо-
собностью глубоко проникать в ткани и приводить к
некрозу. Заражение происходит воздушно-капель-
ным путём при вдыхании спор людьми с ослаблен-
ным иммунитетом, особенно при сахарном диабете
с кетоацидозом, длительном лечении кортикостерои-
дами, нейтропении. Различают носоглоточную, лё-
гочную и желудочно-кишечную формы инфекции.
Грозным осложнением является попадание этих ми-
кроорганизмов в глазницу и полость черепа (риноце-
ребральный мукоромикоз).
142
ГЛАВА 6 ф Голова и шея
РИСУНОК 6-7 Лейкоплакия, микропрепарат
Многослойный плоский эпителий слизистой оболоч-
ки полости рта утолщен с удлинением межсосочко-
вых отростков (акантоз). При наружном осмотре по-
лости рта участок лейкоплакии на слизистой оболоч-
ке имеет вид беловатой бляшки. Кроме того, в
подслизистой основе происходит повышенная про-
дукция коллагеновых волокон, что привело к возни-
кновению реактивного фиброматоза у данного боль-
ного с неправильно установленными зубными проте-
зами. Несмотря на отсутствие признаков клеточной
атипии, персистирующая лейкоплакия может приве-
сти к развитию дисплазии и карциномы. Помимо ме-
ханического раздражения к лейкоплакии могут при-
вести курение, употребление алкоголя или бетеля
(жевательного табака). Участки слизистой оболочки
красного цвета с эрозированным эпителием называ-
ют эритроплакией, при которой имеется повышен-
ный риск озлокачествления.
РИСУНОК 6-8 Плоскоклеточный рак, КТ
Видно объёмное образование (А) с вовлечением правой части корня языка и
язычной миндалины. Имеется также конгломерат сливающихся между собой
лимфатических узлов (♦), пораженных метастазами плоскоклеточного рака.
Основными местами возникновения плоскоклеточного рака являются полость
рта, дно полости рта, язык и мягкое нёбо. Встречаются также множественные
поражения. Отдалённые метастазы можно выявить в лёгких, печени и костном
мозге. Основными факторами риска являются употребление алкоголя и таба-
ка (особенно жевательного табака — бетеля). В регионах, где популярно же-
вание бетеля, отмечается наибольшая частота возникновения рака полости
рта. В 50% наблюдений рак ротоглотки связан с инфицированием вирусом па-
пилломы человека. Длительное раздражение или воспаление слизистой обо-
лочки могут ускорить процессы малигнизации. Около 95% случаев первично-
го рака головы и шеи представлены плоскоклеточным раком, занимающим
шестое место по частоте среди всех злокачественных новообразований. Ха-
рактерным является обнаружение мутации генов р16 и р53. Опухолевая про-
грессия часто сочетается с амплификацией и сверхэкспрессией циклина D1.
РИСУНОК 6-9 Плоскоклеточный рак языка,
макропрепарат
В области правой части корня языка имеется крупное
грибовидное образование с обширным изъязвлени-
ем. Данное новообразование проявлялось затрудне-
ниями глотания и прогрессирующей кахексией. Пло-
скоклеточный рак прогрессирует от очагов carcinoma
in situ до инвазивных форм. Период прогрессии
варьирует в диапазоне от нескольких месяцев до
нескольких лет. Новообразования маленьких разме-
ров характеризуются ранней стадией развития, име-
ют лучший прогноз, и их легче удалить. Однако ббль-
шую часть таких опухолей ротоглотки выявляют на
более поздних стадиях развития.
ГЛАВА 6 ф Голова и шея
143
РИСУНКИ 6-10, 6-11 Амелобластома,
макропрепарат и КТ
На левом рисунке представлен срез иссеченного
фрагмента нижней челюсти, прошедший через ко-
ронку моляра, под которым располагаются опухо-
левые массы (♦). Данное новообразование харак-
теризуется обычно медленным ростом, местной
инвазией и, как правило, доброкачественным те-
чением. При КТ головы в режиме «мягких тканей»
отмечается объемное образование (♦) в области
левой ветви нижней челюсти. При гистологи-
ческом исследовании амелобластомы выявляют
структуры, напоминающие элементы эмали зуба.
К родственным по гистологической картине опу-
холям относятся краниофарингиома турецкого
седла и адамантинома длинных костей.
РИСУНОК 6-12 Одонтогенный абсцесс, КТ
При КТ головы определяется одонтогенный абсцесс (♦) в области первого мо-
ляра нижней челюсти слева. Отсутствие ухода за зубами приводит к осложне-
ниям в связи с кариесом. При разрушении эмали зуба инфекция распростра-
няется в пульпу, затем переходит на корень и лунку зуба, кости нижней или
верхней челюсти. Уровень физического здоровья общества прямо пропорцио-
нален уровню ухода за зубами.
РИСУНОК 6-13 Полипы носа, КТ
В полости носа с переходом на околоносовые пазухи отмечается доль-
ковое образование (♦), имеющее плотность соединительной ткани. Это
воспалительные, или аллергические, полипы носа. Являясь доброка-
чественными, они могут приводить к обструкции дыхательных путей и
быть причиной затруднённого дыхания и дискомфорта. Формирование
полипов начинается с местного воспаления, отёка и увеличения носо-
вых раковин. У пациентов с такими полипами в анамнезе отмечается
аллергический ринит (поллиноз, или сенная лихорадка), имеется по-
вышенная реактивность с реакцией гиперчувствительности I типа на
различные аллергены, например пыльцу растений. Прямая и перекрё-
стная реакция аллергенов с иммуноглобулином Е вызывает дегрануля-
цию тучных клеток, при этом высвобождаются вазоактивные амины, в
том числе гистамин. Следствием этих процессов являются вазодилата-
ция и экссудация. Кроме того, тучные клетки синтезируют метаболиты
арахидоновой кислоты, в частности простагландины, усиливающие
расширение сосудов. Цитокины тучных клеток, такие как фактор не-
кроза опухоли и интерлейкин-4, являются аттрактантами для нейтро-
филов и эозинофилов. Вместе с тем полипы носа развиваются только
у 5% пациентов с атопической аллергией. Полипы могут быть длиной
от 3 до 4 см и приводить к обструкции носовых ходов.
144
ГЛАВА 6 ф Голова и шея
РИСУНОК 6-14 Аллергический полип носа,
микропрепарат
Многократные атаки ринита могут привести к разви-
тию полипов носа, которые бывают множественными
и имеют размеры от 1-2 мм до нескольких сантиме-
тров. На рисунке представлена отечная строма, в ко-
торой определяются клетки воспаления, в том числе
эозинофильные гранулоциты, типичные для аллерги-
ческого воспалительного процесса. Также здесь мож-
но обнаружить нейтрофилы, плазматические клетки
и скопления лимфоцитов. Подобные полипы редко
наблюдаются у детей, наиболее часто они встречают-
ся у лиц старше 30 лет. Иногда в полипах отмечают-
ся изъязвление и вторичное инфицирование. Поли-
пы подлежат хирургическому удалению.
РИСУНОК 6-15 Ангиофиброма носоглотки, КТ
При КТ выявляют ангиофиброму (♦), локализующуюся в расши-
ренной левой носовой полости. Верхнечелюстные пазухи не из-
менены. Ангиофиброма может стать источником кровотечения
или обструкции полости носа, иногда развивается проптоз и де-
формация лица. Опухоль обычно локализуется на задней или
боковой стенке носоглотки. Ангиофиброма является редким но-
вообразованием, встречается в основном у юношей. Несмотря
на четкие границы, отмечается медленная инвазия в окружаю-
щие кости, прорастание в полость носа, околоносовые пазухи и
глазницу. В некоторых наблюдениях ангиофибромы больших
размеров прорастали в полость черепа.
РИСУНОК 6-16 Ангиофиброма носоглотки,
микропрепарат
Ангиофиброма носоглотки, несмотря на доброкаче-
ственную природу, может препятствовать носовому
дыханию, разрушать прилежащие структуры, изъязв-
ляться и вызывать кровотечение. Опухоль представ-
лена фиброзной стромой, в которой имеется боль-
шое количество фибробластов и отдельных сосудов
капиллярного типа.
ГЛАВА 6 ф Голова и шея
145
РИСУНКИ 6-17, 6-18 Обонятельная нейробластома (эстезионейробластома), МРТ и микропрепарат
При МРТ в сагиттальной проекции (левый рисунок) представлена обонятельная нейробластома (♦) (также известная как «примитивная ней-
роэктодермальная опухоль»), заполняющая область носоглотки с разрушением нижней стенки глазницы и прорастанием в нижние отде-
лы лобной доли головного мозга. Опухоль может привести к обструкции одной из носовых полостей, носовому кровотечению, головным
болям и нарушениям зрения. При микроскопическом исследовании (правый рисунок) опухоль представлена слоями примитивных мелких
клеток синего цвета. Опухоль предрасположена к локальному прорастанию и метастазированию по кровеносным сосудам.
РИСУНКИ 6-19, 6-20 Назофарингеальный рак, КТ и микропрепараты
При КТ головы с контрастным усилением справа отмечается объёмное образование диаметром 3 см (♦), расположенное между крыловид-
ным отростком спереди и предпозвоночным и правым каротидным пространствами сзади. При микроскопическом исследовании опухоль
имеет строение плоскоклеточного рака с выраженным лимфоидным компонентом. В большинстве наблюдений отмечается связь с инфи-
цированием вирусом Эпштейна-Барр. Часто наблюдается местный инфильтрирующий рост с поражением глазницы и даже полости чере-
па. Метастазы обычно выявляют в лимфатических узлах шеи.
146
ГЛАВА 6 ф Голова и шея
РИСУНОК 6-21 Ларингеальный узелок
(узелковый ларингит), микропрепарат
Узелки на голосовых связках (реактивные узелки,
полипы гортани) встречаются в основном у лиц,
профессиональная деятельность которых связана с
перенапряжением голосовых связок (например,
«певческие узелки») или у курящих людей. Эти по-
липовидные образования обычно развиваются на ис-
тинных голосовых связках и представлены отечной
стромой, покрытой многослойным плоским неорого-
вевающим эпителием, который может подвергаться
гиперкератозу или гиперплазии. Такие узелки изме-
няют тембр голоса, придают ему охриплость, однако
предрасположенность к малигнизации им не свой-
ственна. Узелки больших размеров (около 1 см) мо-
гут изъязвляться.
РИСУНОК 6-22 Рак гортани, макропрепарат
На макропрепарате верхние отделы трахеи располо-
жены слева, язык — справа. Новообразование пло-
скоклеточного рака имеет большие размеры, грибо-
видную форму, захватывает гортань и надгортанник,
правые отделы которого изъязвлены. Клиническими
проявлениями таких крупных опухолей являются
охриплость голоса, кашель, дисфагия. На более
поздних стадиях опухоль может изъязвляться, и раз-
вивается кровохарканье. Часто выявляют метастазы в
регионарных лимфатических узлах, проявляющиеся
безболезненной лимфаденопатией. В большинстве
наблюдений развитие рака связано с курением и
приёмом алкоголя. К фоновым и предраковым изме-
нениям относят очаговую гиперплазию эпителия с
последующим развитием дисплазии, однако эти ран-
ние изменения протекают бессимптомно.
РИСУНОК 6-23 Рак гортани, КТ
При КТ в области середины шеи определяется нерав-
номерное увеличение (♦) правой голосовой связки,
соответствующее плоскоклеточному раку. Прораста-
ние опухоли в правую часть подъязычной кости сви-
детельствует о неблагоприятном прогнозе, посколь-
ку опухоль вышла за пределы гортани. При росте
опухоли в пределах гортани прогноз более благо-
приятный. С целью полного излечения или контро-
ля проводят резекцию опухоли в сочетании с луче-
вой терапией и химиотерапией.
ГЛАВА б ф Голова и шея
147
РИСУНОК 6-24 Рак гортани, микропрепарат
В центре и правой части рисунка — высокодиф-
ференцированный плоскоклеточный рак, изъязвляю-
щийся по поверхности и прорастающий в подслизи-
стую основу. Ббльшая часть клеток формирует гнезд-
ные скопления с признаками ороговения и большим
объёмом цитоплазмы розового цвета. В 95% наблю-
дений рака гортани отмечается плоскоклеточная
дифференцировка.
РИСУНОК 6-25 Папиллома гортани,
микропрепарат
Плоскоклеточная папиллома истинной голосовой
связки гортани. Следует обратить внимание на длин-
ные пальцевидные выросты, представленные нор-
мальным многослойным плоским эпителием, покры-
вающим фиброзно-васкулярную строму. Эти образо-
вания в виде одиночных узлов у взрослых пациентов
встречаются нечасто, но могут стать причиной крово-
течения. Ювенильные полипы гортани у детей встре-
чаются редко, но могут быть множественными и ре-
цидивировать после удаления. При папилломатозе
гортани больным проводят неоднократные резекции
в течение нескольких лет. Однако начало полового
созревания может сопровождаться регрессией па-
пиллом гортани. Инфицирование вирусом папилло-
мы человека типов 6 и 11 является фактором риска.
Такие папилломы гортани практически не малигни-
зи ру юте я.
РИСУНОК 6-26 Холестеатома, микропрепарат
Выраженный средний отит или перфорация барабан-
ной перепонки могут осложниться проникновением
многослойного плоского эпителия в полость средне-
го уха с последующей его пролиферацией, форми-
рованием кисты, ее разрывом, повреждением окру-
жающих тканей, в частности сосцевидного отростка.
На рисунке — стенка такой неопухолевой кисты. Со-
держимое кисты представлено роговым детритом.
В холестеатоме могут отмечаться признаки воспали-
тельной реакции на кератиновый детрит, как на ино-
родное тело, с наличием гигантских многоядерных
клеток инородных тел и мононуклеаров. Вследствие
кровоизлияния и некроза образуются кристаллы холе-
стерина. Холестеатому удаляют хирургическим путём.
148
ГЛАВА 6 ф Голова и шея
РИСУНКИ 6-27, 6-28 Бранхиогенная киста, КТ и микропрепарат
При КТ в верхнем отделе шеи отмечается хорошо отграниченная бранхиогенная киста больших размеров (♦). Подобные образования обыч-
но возникают в переднебоковых отделах шеи. Они представляют собой кисту, заполненную клеточным детритом, образующимся из десква-
мированного эпителия, выстилающего стенку кисты. Бранхиогенная киста (лимфоэпителиальная киста) со временем медленно увеличива-
ется в размерах. На правом рисунке представлена стенка бранхиогенной кисты при микроскопическом исследовании. Она выстлана нор-
мальным многослойным плоским эпителием, к которому прилежит лимфоидная ткань.
РИСУНКИ 6-29, 6-30 Киста щитовидно-язычного протока, КТ и микропрепарат
При КТ в средней части шеи на уровне подъязычной кости по средней линии отмечается четко отграниченная киста щитовидно-язычного
протока (♦). Такие кисты развиваются из остатков протока, соединявшего в эмбриогенезе примордиальную ткань щитовидной железы с по-
лостью рта. Обычно щитовидно-язычный проток редуцируется к концу внутриутробного развития, а щитовидная железа перемещается от
слепого отверстия языка к своей окончательной локализации на передней поверхности щитовидных хрящей гортани. При микроскопиче-
ском исследовании киста щитовидно-язычного протока обычно выстлана респираторным эпителием (правый рисунок) или многослойным
плоским эпителием. В окружении кисты могут быть фолликулы щитовидной железы и скопления лимфоидных клеток.
ГЛАВА 6 ф Голова и шея
149
РИСУНОК 6-31 Слюнная железа в норме,
микропрепарат
Большие и малые слюнные железы представляют со-
бой альвеолярно-трубчатые железы, продуцирую-
щие серозный и слизистый секрет, способствующий
жеванию и глотанию пищи. Выводные протоки боль-
ших слюнных желёз открываются в полость рта. К
большим слюнным железам относятся подчелюстные
и околоушные железы. Амилаза слюны участвует в
начальном переваривании углеводов. На представ-
ленном гистологическом препарате нормальной под-
челюстной слюнной железы отмечены серозные ()
и слизистые (□) ацинусы, а также выводные протоки
(♦).
РИСУНОК 6-32 Сиалоаденит, микропрепарат
Обструкция выводных протоков слюнных желез кам-
нями или густым секретом приводит к его застою и
инфицированию. На рисунке представлена околоуш-
ная слюнная железа при остром эпидемическом
паротите. Ткань железы инфильтрирована нейтрофи-
лами с формированием абсцесса вокруг протока
(вверху справа). Сиалоаденитом чаще болеют люди
пожилого возраста. Среди возбудителей заболевания
преобладает золотистый стафилококк (Staphylococcus
aureus). При эпидемическом паротите развивается
острое двухстороннее воспаление слюнных желез
вследствие вирусной инфекции. Воспалительные ин-
фильтраты при эпидемическом паротите представле-
ны преимущественно макрофагами и лимфоцитами.
Сиалоаденит часто носит очаговый характер и разре-
шается без выраженного образования фиброзной
ткани.
РИСУНОК 6-33 Сиалоаденит, микропрепарат
Длительная обструкция протока слюнной железы
приводит к хроническому воспалению, фиброзу и
атрофии ацинусов. Представленный на рисунке хро-
нический сиалоаденит развился вследствие закупор-
ки протока. Подобные изменения могут быть при
синдроме Шёгрена (Sjogren) — аутоиммунном забо-
левании, при котором поражаются слюнные и слёз-
ные железы. Симптомами болезни являются ксеро-
стомия (сухость во рту) и ксерофтальмия (сухость по-
верхности конъюнктивы и роговицы). При этом могут
быть выраженная лимфоидная инфильтрация и фор-
мирование лимфоидных фолликулов с герминатив-
ными центрами. Синдром Шёгрена часто сочетается
с наличием в сыворотке крови аутоантител к рибону-
клеопротеидам антигенов SS-A и SS-B. При этом по-
вышен риск последующего развития неходжкинской
лимфомы.
150
ГЛАВА 6 ф Голова и шея
РИСУНОК 6-34 Камни в слюнных железах
(сиалолитиаз), КТ
При КТ головы отмечаются конкременты (А) в обла-
сти правой подчелюстной железы (левый рисунок).
Ббльшая интенсивность сигнала в поражённой желе-
зе по сравнению с нормальной левой подчелюстной
железой связана с расширением протока и воспале-
нием. На правом рисунке воспалённая правая под-
челюстная слюнная железа увеличена в размерах.
Наличие камней в протоке слюнной железы приво-
дит к его обструкции и увеличению железы в разме-
рах. Клинически это проявляется болью в области
поражения, при микроскопическом исследовании
отмечаются признаки острого или хронического во-
спаления.
РИСУНОК 6-35 Мукоцеле,
макропрепарат и микропрепарат
Мукоцеле (слизистая ретенционная
киста) малой слюнной железы поло-
сти рта было оперативно удалено. На
рисунке слева представлена неболь-
шая киста с гладкими стенками, кото-
рая возникла вследствие закупорки
протока железы с последующим рас-
пространением кисты на всю ее ткань.
Иногда мукоцеле могут разрываться и
приводить к развитию гранулёматоз-
ного воспаления вокруг инородного
тела, что сопровождается болевым
синдромом и припухлостью. При ми-
кроскопическом исследовании (пра-
вый рисунок) в полости мукоцеле от-
мечается бледно-синее слизистое со-
держимое.
РИСУНОК 6-36 Плеоморфная аденома, МРТ
При МРТ головы в аксиальной проекции отмечается объёмное обра-
зование (♦) в области поверхностных отделов правой околоушной
слюнной железы. Плеоморфная аденома (смешанная опухоль)
слюнной железы является самой частой опухолью слюнных желез
(65% общего числа новообразований) и развивается в основном в
околоушной слюнной железе (преимущественно в поверхностной
доле). В большей степени поражаются взрослые пациенты. В большин-
стве наблюдений опухоль выглядит как безболезненное, не умень-
шающееся в размерах, подвижное объемное образование, которое
часто присутствует в течение длительного времени. Это солидные,
четко ограниченные образования, не имеющие капсулы. Большинство
плеоморфных аденом имеют доброкачественное течение. Однако
они могут рецидивировать после хирургического удаления, посколь-
ку не имеют чётко выраженной капсулы. Озлокачествление развива-
ется в течение 15 лет примерно в 10% неудалённых плеоморфных
аденом.
ГЛАВА 6 Ф Голова и шея
151
РИСУНОК 6-37 Плеоморфная аденома,
микропрепарат
На препарате при малом увеличении плеоморфная
аденома (смешанная опухоль) окружена нормальной
тканью околоушной слюнной железы. Данная опу-
холь характеризуется пролиферацией эпителия про-
токов и миоэпителиальных клеток. Строма опухоли
имеет сложное строение, с участками хондроидной,
гиалинизированной, а также мезенхимоподобной
ослизненной стромы. Становится понятно, почему та-
кие новообразования называют смешанными опухо-
лями. В процесс также может быть вовлечен прохо-
дящий поблизости лицевой нерв, поэтому при уда-
лении опухоли может потребоваться пересадка
нерва.
РИСУНОК 6-38 Опухоль Уортина (Warthin),
микропрепарат
Данная опухоль представлена сосочковыми листовид-
ными образованиями внутри кистозных пространств,
кистами и щелевидными пространствами, заполнен-
ными бледно-розовым слизистым или серозным со-
держимым. Полости выстланы двойным слоем розо-
вых (онкоцитарных) кубических или цилиндрических
эпителиальных клеток с формированием сосочков.
Под эпителием — строма с развитой лимфоидной
тканью, в том числе с лимфоидными фолликулами,
содержащими герминативные центры. При электрон-
ной микроскопии в онкоцитах определяется боль-
шое количество митохондрий. Эту опухоль также
называют папиллярной лимфоматозной цистадено-
мой. Она занимает второе место по частоте встреча-
емости среди опухолей слюнных желез и почти всег-
да возникает в околоушных слюнных железах, чаще
всего — у мужчин и курящих людей. Примерно в 10%
наблюдений отмечаются множественные узлы в од-
ной железе, в 10% наблюдений поражение носит
двухсторонний характер.
РИСУНОК 6-39 Аденокистозный рак,
микропрепарат
Данная опухоль не столь характерна для околоуш-
ных желез, как предыдущие новообразования, но
она является самой частой опухолью в малых слюн-
ных железах. Микроскопически опухоль представ-
лена солидными, тубулярными или криброзными
структурами. В опухолевых клетках имеются призна-
ки секреции муцинов. Несмотря на то, что эти опухо-
ли характеризуются небольшими размерами и мед-
ленным ростом, они склонны к периневральной
инвазии, местным рецидивам и гематогенному мета-
стазированию. Таким образом, для них более харак-
терны отдалённые метастазы, а не регионарные мета-
стазы в лимфатические узлы. В 50% наблюдений
аденокистозного рака через несколько лет после хи-
рургического удаления первичной опухоли выявля-
ют отдалённые метастазы.
ГЛАВА 7
Желудочно-
кишечный тракт
154
ГЛАВА 7 Ф Желудочно-кишечный тракт
РИСУНОК 7-1 Пищевод и желудок в норме,
макропрепарат
В норме цвет слизистой оболочки пищевода (слева)
варьирует от белого до желтовато-коричневого. В
области желудочно-пищеводного соединения (в цен-
тре и слева) располагается нижний сфинктер пи-
щевода (НСП), функцией которого является поддер-
жание мышечного тонуса. Желудок вскрыт по боль-
шой кривизне (вверху и справа). В области дна видна
малая кривизна желудка. За антрумом располагает-
ся привратник, переходящий в начальный отдел две-
надцатиперстной кишки (внизу справа). В стенке при-
вратника имеется толстый кольцевидный слой глад-
кой мускулатуры. В норме складчатость слизистой
оболочки желудка четко выражена.
РИСУНОК 7-2 Пищевод в норме, эндоскопия
Эндоскопическая картина желудочно-пищеводного соединения (А). Цвет
слизистой оболочки пищевода, выстланной многослойным плоским не-
ороговевающим эпителием, имеет оттенки от бледно-розового до желто-
вато-коричневатого цвета. Слизистая оболочка желудка, выстланная желе-
зистым эпителием, — тёмно-розового цвета. НСП поддерживает тонус глад-
ких мышц. Нижняя часть пищевода при прохождении пищи расширяется
за счёт расслабления НСП и рецептивной релаксации проксимального
отдела желудка под влиянием вазоактивного интестинального пептида,
продуцируемого постганглионарными пептидэргическими вагусными нерв-
ными волокнами. При снижении тонуса НСП происходит рефлюкс кисло-
го желудочного содержимого в нижний отдел пищевода, что сопровожда-
ется жгучими болезненными ощущениями (изжогой) за грудиной и под
ней. Нарушения функционирования сфинктеров пищевода также могут
быть причиной затрудненного глотания (дисфагии). Повреждения слизи-
стой оболочки пищевода сопровождаются болью при глотании (одинофа-
гией). Врожденные или приобретённые нарушения иннервации пищево-
да приводят к затруднениям релаксации НСП, ахалазии, прогрессирую-
щей дисфагии и расширению пищевода выше НСП.
РИСУНОК 7-3 Пищевод в норме,
микропрепарат
Слизистая оболочка (слева) выстлана многослойным
плоским неороговевающим эпителием, в подслизи-
стой основе имеются небольшие слизистые железы и
выводной проток, окруженный лимфоидной тканью.
Справа располагается мышечная оболочка. В верх-
нем отделе пищевода, где начинается процесс про-
глатывания пищи, преобладают произвольные попе-
речнополосатые мышцы. Они располагаются вместе
с гладкомышечными клетками, доля которых в ниже-
лежащих участках постепенно увеличивается, а ске-
летная мышечная ткань вытесняется. В нижнем отде-
ле пищевода мышечная оболочка представлена не-
произвольной гладкомышечной тканью, благодаря
которой обеспечивается перистальтическое продви-
жение пищи и жидкости в желудок. Здесь же распо-
лагается гладкая мускулатура НСП, мышечный тонус
которого является эффективным барьером против
регургитации желудочного содержимого. В области
желудочно-пищеводного соединения многослойный
плоский эпителий чередуется с железистым эпители-
ем желудка.
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
155
РИСУНОК 7-4 Трахеопищеводный свищ,
макропрепараты
К врождённым аномалиям пищевода относятся его
атрезия и трахеопищеводная фистула. В эмбриогене-
зе развитие пищевода и лёгкого как дериватов эндо-
дермы взаимосвязано с последующим отпочковыва-
нием их друг от друга. На правом рисунке представ-
лена атрезия пищевода (А) в средней трети. На левом
рисунке ниже киля трахеи располагается трахеопи-
щеводный свищ (♦). В зависимости от локализации
атрезии или свища у новорождённого может развить-
ся рвота или аспирация. Часто одновременно развива-
ются и другие врожденные аномалии. Агенезия (пол-
ное отсутствие) пищевода встречается очень редко.
РИСУНКИ 7-5, 7-6 Стриктура
пищевода и кольцо Шатцки
(Schatzki), рентгенограммы с барием
На двух снимках слева показаны стрикту-
ры (♦) (рубцовый стеноз) нижней трети
пищевода. Стриктуры пищевода возни-
кают при рефлюкс-эзофагите, склеро-
дермии, лучевых поражениях, химиче-
ских ожогах. Справа на боковом снимке
в нижнем отделе пищевода видно так на-
зываемое кольцо Шатцки (А), располо-
женное непосредственно над диафраг-
мой. В этом месте имеются складки мы-
шечной оболочки. При таком состоянии
наблюдается прогрессирующая дисфа-
гия, более выраженная при приёме твёр-
дой пищи по сравнению с жидкой.
РИСУНОК 7-7 Хиатальная грыжа (грыжа пищеводного
отверстия диафрагмы), КТ
На КТ грудной клетки видна хиатальная грыжа (*). Участок
дна желудка дилатирован и переместился в грудную полость
через расширенное пищеводное отверстие диафрагмы. Тако-
го рода перемещение или проскальзывание части желудка
наблюдается примерно в 95% хиатальных грыж. Примерно у
9% пациентов с диафрагмальными грыжами есть симптомати-
ка гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ). С дру-
гой стороны, некоторые случаи развития ГЭРБ связаны с диа-
фрагмальной грыжей. Расширение пищеводного отверстия
диафрагмы препятствует нормальному функционированию
НСП. Вследствие рефлюкса желудочного содержимого в ниж-
ний отдел пищевода у пациента развиваются симптомы изжо-
ги, кардиалгии со жгучей болью за грудиной, особенно вы-
раженной после еды и усиливающейся в положении лёжа.
156
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
РИСУНОК 7-8 Околопищеводная грыжа, КТ
На КТ без контрастного усиления в левой половине грудной
клетки рядом с сердцем видна ббльшая часть желудка (*). Та-
кое перемещение желудка возникло вследствие осложнения
околопищеводной («перекатывающейся») хиатальной гры-
жи — редкой, но серьезной формы диафрагмальных грыж.
Во время перемещения желудка в грудную полость через
небольшое отверстие может нарушаться кровоснабжение же-
лудка с развитием ишемии и инфаркта.
РИСУНОК 7-9 Дивертикул пищевода, рентгенограммы ►
На двух серийных рентгенограммах в верхнем отделе пищевода видно выпя-
чивание стенки, или дивертикул (♦). Контрастное вещество наполняет полость
выпячивания. Дивертикул представляет собой участок расширения и выпячи-
вания стенки пищевода через слабые места в мышечной оболочке. Как пра-
вило, дивертикулы выбухают между сжимающими мышцами в верхнем отде-
ле пищевода или через мышечную оболочку нижнего отдела пищевода не-
посредственно над диафрагмой. Данная патология известна как дивертикул
Ценкера (Zenker). При прохождении через пищевод пища может скапливать-
ся в дивертикуле и разлагаться, что приводит к появлению зловонного запа-
ха изо рта больного.
РИСУНОК 7-10 Синдром Маллори-Вейсса (Mallory-Weiss), КТ
При сильной и длительной рвоте могут произойти продольные на-
дрывы стенки пищевода и последующее кровотечение. На данной
КТ с контрастным усилением видны признаки синдрома Бурхаве
(Boerhaave). Этот синдром, в свою очередь, является разновидно-
стью синдрома Маллори-Вейсса. В средостении виден участок про-
светления (♦), свидетельствующий о наличии воздуха, проникшего
через спонтанный разрыв пищевода. Разрыв локализуется в нижней
части пищевода, выше желудочно-пищеводного соединения. Попа-
дание содержимого пищевода в средостение приводит к воспале-
нию, которое быстро распространяется в другие отделы грудной
клетки.
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
157
РИСУНОК 7-11 Варикозное расширение вен
пищевода, макропрепарат
Варикозно-расширенные вены, явившиеся источни-
ком кровотечения и гематемезиса (кровавой рвоты),
располагаются в области желудочно-пищеводного
соединения. Варикоз вен подслизистой основы пи-
щевода развивается при портальной гипертензии,
обычно осложняющей течение алкогольного мел-
коузлового цирроза печени. Пищеводное венозное
сплетение является одним из основных коллатераль-
ных путей для венозного оттока крови. Несмотря на
то, что в пищеводное венозное сплетение также по-
ступает кровь из верхних участков желудка, оно име-
ет название пищеводного сплетения, а кровотечения
этой локализации также называют пищеводными кро-
вотечениями.
РИСУНОК 7-12 Варикозное расширение вен пищевода,
эндоскопия
Расположенные в подслизистой основе расширенные вены пище-
водного сплетения выбухают в просвет нижнего отдела пищевода.
Такие расширения вен чаще всего являются осложнением порталь-
ной гипертензии при циррозе печени. Установлено, что варикозное
расширение вен пищевода развивается примерно у 60-70% пациен-
тов с циррозом печени. Эрозии и разрывы истончённых венозных
стенок приводят к внезапно возникающей и крайне опасной для
жизни массивной кровавой рвоте. Для лечения и профилактики
кровотечений применяют такие методы, как перевязка варикозно-
расширенных вен, инъекция склерозирующих веществ (склеротера-
пия) и баллонная тампонада пищевода.
РИСУНОК 7-13 Эзофагит, микропрепарат
Рефлюкс-эзофагит при ГЭРБ возникает вследствие не-
достаточности НПС, приводящей к регургитации ки-
слого содержимого желудка в нижний отдел пищево-
да. При умеренно выраженном рефлюкс-эзофагите в
стенке пищевода выявляют микроскопические при-
знаки: гиперплазию эпителия с преимущественной
гиперплазией базального слоя и образованием удли-
нённых эпителиальных сосочков (акантоз), воспали-
тельную инфильтрацию нейтрофильными и эозино-
фильными гранулоцитами и лимфоцитами. Наличие
эозинофилов (на рисунке они окрашены по Гимзе в
розовый цвет) является специфическим и чувстви-
тельным признаком рефлюкс-эзофагита, особенно у
детей. Причинами рефлюкс-эзофагита являются ди-
афрагмальная грыжа, неврологические расстрой-
ства, склеродермия, нарушения клиренса пищевода
и эвакуаторной функции желудка. Тяжёлое течение
рефлюкс-эзофагита может осложниться изъязвлени-
ем и последующим образованием рубцовых стри-
ктур пищевода.
158
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
РИСУНОК 7-14 Пищевод Барретта (Barrett),
макропрепарат
Поражение слизистой оболочки пищевода при хро-
нической ГЭРБ может приводить к метаплазии мно-
гослойного плоского эпителия пищевода в цилин-
дрический эпителий желудочного типа с наличием
бокаловидных клеток кишечного типа, что получило
название пищевода Барретта. Он возникает при-
мерно у 10% пациентов с хроническим рефлкжс-га-
стритом. В нижнем отделе пищевода над желудочно-
пищеводным соединением на фоне сохранного мно-
гослойного плоского эпителия белесоватого цвета
видны красноватые участки метаплазии слизистой
оболочки. Изъязвление слизистой оболочки сопро-
вождается кровотечением и болью. Вследствие во-
спаления возникают стриктуры пищевода. Для поста-
новки диагноза требуется проведение эндоскопии с
биопсией.
РИСУНОК 7-15 Пищевод
Барретта (Barrett), эндоскопия
На эндоскопических изображениях
нижней части пищевода краснова-
тые участки метаплазии слизистой
оболочки пищевода, характерные
для пищевода Барретта, распола-
гаются на фоне бледных белесо-
ватых островков многослойного
плоского эпителия неизменённой
слизистой оболочки. Если протя-
жённость поражения при пищево-
де Барретта не выше 2 см от места
контакта железистого и много-
слойного плоского эпителия, по-
добную патологию называют ко-
ротким сегментом пищевода Бар-
ретта.
РИСУНОК 7-16 Пищевод Барретта (Barrett),
микропрепарат
Слева располагается железистый эпителий, а спра-
ва— многослойный плоский эпителий. Слева пред-
ставлена «типичная» слизистая оболочка Барретта,
поскольку также имеются признаки кишечной мета-
плазии (среди цилиндрических клеток железистого
эпителия видны бокаловидные клетки). Предраспо-
лагающим фактором для развития метаплазии явля-
ется хронический рефлюкс желудочного содержи-
мого в нижнюю часть пищевода. В большинстве
наблюдений пищевод Барретта диагностируют у па-
циентов в возрасте от 40 до 60 лет. Риск развития
аденокарциномы пищевода возрастает в 30-40 раз,
если протяженность пищевода Барретта превышает
3 см.
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
159
РИСУНОК 7-1 7 Пищевод Барретта (Barrett)
с дисплазией, микропрепарат
К сохранившемуся многослойному плоскому эпите-
лию пищевода (справа) прилежит метапластичный
железистый эпителий, в котором определяются оча-
ги тяжелой дисплазии. Следует обратить внимание
на густо расположенные гиперхромные ядра желе-
зистого эпителия, небольшое число сохранившихся
бокаловидных клеток на поверхности слизистой обо-
лочки (вверху слева) и тканевой атипизм желёз. Ба-
зальная ориентация ядер железистых клеток являет-
ся признаком слабой дисплазии, апикальная ориен-
тация — тяжелой дисплазии и высокой вероятности
развития аденокарциномы. При отсутствии лечения
дисплазия может развиться через несколько лет по-
сле возникновения пищевода Барретта.
РИСУНОК 7-18 Герпетический эзофагит,
макропрепарат
В нижней части пищевода на фоне обычного белесо-
ватого многослойного плоского эпителия видны чёт-
ко отграниченные продолговатые изъязвления буро-
ватого цвета. Причиной таких изъязвлений, имеющих
вид «пробоин», является поражение вирусом просто-
го герпеса (HSV). Оппортунистические инфекции, вы-
зываемые HSV, Candida и цитомегаловирусом, наи-
более часто наблюдаются при иммуносупрессивных
состояниях. Типичным симптомом является одино-
фагия. Герпетический эзофагит, как правило, имеет
локальный характер и редко осложняется кровотече-
нием или обструкцией пищевода. Диссеминация
процесса не характерна.
РИСУНОК 7-19 Кандидозный эзофагит,
макропрепарат
На фоне гиперемии слизистой оболочки в нижней
трети пищевода видны коричневато-жёлтые бляшки.
Такие же поражения имеются в области верхних от-
делов дна желудка (вверху справа). Кандидозная ин-
фекция с поражением полости рта («молочница рта»)
и верхних отделов желудочно-кишечного тракта
обычно носит поверхностный характер, однако в
условиях иммуносупрессии возможна инвазия и
диссеминация процесса. Некоторые представители
рода Candida входят в состав нормальной микро-
флоры полости рта. Очаговые поражения при канди-
дозе редко являются причиной кровотечения или об-
струкции пищевода, однако возможно их слияние
между собой с образованием псевдомембранозных
поражений.
160
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
РИСУНОК 7-20 Плоскоклеточный рак
пищевода (эпидермальный), макропрепарат
На слизистой оболочке в средней части пищевода рас-
полагается изъязвлённая экзофитная опухоль красно-
ватого цвета. Растяжимость пищевода уменьшает и
делает незаметными ранние проявления эффекта
массы. К моменту постановки диагноза, как правило,
уже имеются признаки прорастания рака в средосте-
ние, и заболевание может оказаться неоперабель-
ным. Это объясняет неблагоприятный прогноз для
пациента при раке пищевода. К факторам риска раз-
вития рака пищевода в США относят курение и злоу-
потребление алкоголем. В других странах указывают
на такие факторы риска, как высокое содержание
нитратов и нитрозаминов в пище, дефицит цинка или
молибдена в продуктах питания, а также инфициро-
вание вирусом папилломы человека.
РИСУНОК 7-21 Плоскоклеточный
рак, эндоскопия
В средней части пищевода распола-
гается изъязвленный плоскоклеточный
рак, явившийся причиной стеноза
просвета. Характерными симптомами,
представляющими серьёзную пробле-
му для пациентов, являются боли и
дисфагия. Нарушение прохождения
пищи приводит к похуданию и кахек-
сии.
РИСУНОК 7-22 Плоскоклеточный рак,
микропрепарат
Только внизу справа имеется небольшой участок остат-
ков нормального многослойного плоского эпителия,
который замещается толстым слоем структур плоско-
клеточного рака. Солидные гнёзда опухолевых кле-
ток инфильтрируют подслизистую основу и подлежа-
щие слои стенки (слева). Опухоль часто прорастает в
окружающие ткани, что затрудняет её хирургическое
удаление. Опухолевые клетки при плоскоклеточном
раке имеют розовую цитоплазму и чёткие границы. В
клетках опухоли с частотой 50% отмечается мутация
гена-супрессора опухоли р53. В некоторых наблюде-
ниях имеется мутация гена-супрессора pl6/CDKN2A,
в других — амплификация гена CYCLIN D1. Подоб-
ные мутации могут возникать в процессе хрониче-
ского воспаления, при котором усиливается проли-
ферация клеток эпителия.
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
161
РИСУНОК 7-23 Аденокарцинома,
макропрепарат
Слева видна нормальная слизистая оболочка желто-
вато-коричневого цвета верхней части пищевода. В
дистальной части пищевода внешний вид слизистой
оболочки с тёмными эритематозными участками ха-
рактерен для пищевода Барретта. В дистальной части
пищевода вблизи желудочно-пищеводного соедине-
ния располагается крупный изъязвлённый узел аде-
нокарциномы, которая прорастает в стенку желудка
в области его верхних отделов. Наиболее часто аде-
нокарцинома развивается при пищеводе Барретта с
мутацией гена-супрессора опухоли р53, ядерной
транслокацией р-катенина и амплификацией c-ERB
В2. На ранних стадиях аденокарциномы, как и при
плоскоклеточной карциноме, часто отсутствуют кли-
нические проявления болезни, что обусловливает
плохой прогноз.
РИСУНОК 7-24 Аденокарцинома, КТ
На КТ брюшной полости с контрастным усилением в
нижнем отделе пищевода видна опухоль (♦), которая
распространяется на прилежащие отделы желудка и
кольцевидно суживает просвет пищевода. В данном на-
блюдении аденокарцинома возникла в пищеводе Бар-
ретта, который, в свою очередь, сформировался на фо-
не хронической ГЭРБ. Наличие дисплазии эпителия при
пищеводе Барретта повышает риск развития аденокар-
циномы. Аденокарцинома пищевода развивается у па-
циентов в возрасте старше 40 лет, которые страдали
ГЭРБ, как правило, в течение многих лет. Усиление про-
цессов клеточного обновления и повышение пролифе-
ративной активности эпителия в слизистой оболочке
при пищеводе Барретта является фоном для мутаций,
приводящих к потере контроля клеточного цикла.
РИСУНОК 7-25 Аденокарцинома, эндоскопия
В нижнем отделе пищевода видны тёмно-красные рыхловатые участ-
ки слизистой оболочки, имеющие отношение к пищеводу Барретта.
Полиповидная опухоль, при биопсии которой был поставлен пато-
гистологический диагноз умеренно дифференцированной адено-
карциномы, растёт в просвет пищевода. Пациент в течение 30 лет
страдал ГЭРБ и получал неадекватное лечение. Клинические про-
явления аденокарциномы пищевода включают гематемезис, дисфа-
гию, боли в груди, потерю массы тела.
162
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
РИСУНОК 7-26 Слизистая оболочка желудка
в норме, микропрепарат
В слизистой оболочке желудка в области дна имеют-
ся неглубокие желудочные ямки (♦), под которыми
располагаются уходящие в глубину железы (). Об-
кладочные, или париетальные, клетки (А) желёз дна
желудка секретируют соляную кислоту и внутренний
фактор. Секреция соляной кислоты париетальными
гландулоцитами осуществляется с помощью Н+/К+-
АТФ-азы (протонового насоса) под влиянием ацетил-
холина, продуцируемого вагусными нервными во-
локнами и воздействующего на мускариновые рецеп-
торы, а также гистамина тучных клеток, действующего
на Н2-рецепторы, и гастрина. В железах дна желудка
также имеются главные клетки, секретирующие про-
теолитический фермент пепсиноген. В области шей-
ки желёз располагаются кубические слизистые клет-
ки, или мукоциты, которые вырабатывают слизь,
защищающую слизистую оболочку желудка от дей-
ствия кислоты и пепсина.
РИСУНОК 7-27 Слизистая оболочка желудка
в норме, микропрепарат
В слизистой оболочке антрального отдела желудка
ямки (♦) более глубокие, а железы () более корот-
кие, чем в стенке дна желудка. В ямках и железах
антрального и пилорического отделов желудка рас-
полагаются слизистые клетки (мукоциты) цилиндри-
ческой формы. Слизистые клетки секретируют про-
стагландины, которые способствуют продукции муци-
нов и бикарбоната и усиливают кровоток в слизистой
оболочке. Эти факторы играют протективную роль,
защищая слизистую оболочку от действия кислого
содержимого желудка. Благодаря перистальтиче-
ским движениям желудка происходит перемешива-
ние химуса. Скорость опорожнения желудка зависит
от концентрации ионов водорода и количества жи-
ра, поступившего в двенадцатиперстную кишку. Под
влиянием жира в двенадцатиперстной кишке усили-
вается секреция холецистокинина, тормозящего опо-
рожнение желудка.
РИСУНКИ 7-28, 7-29 Верхние отделы желудочно-кишечного тракта в норме, эндоскопия
На левом рисунке представлена эндоскопическая картина дна желудка в норме, на правом — начального отдела двенадцатиперстной кишки.
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
163
РИСУНОК 7-30 Врождённая диафрагмальная
грыжа, внешний вид, секция
Левый купол диафрагмы отсутствует, в результате со-
держимое брюшной полости плода располагается в
грудной клетке. Металлический зонд вставлен поза-
ди левого легкого, которое находится в правой по-
ловине грудной клетки, поскольку левая её полови-
на занята переместившимся сюда желудком. Ниже
желудка видна селезенка тёмного цвета, лежащая
над левой долей печени, смещенной вверх. У плода
перемещение содержимого брюшной полости в
грудную клетку приводит к гипоплазии легких. Ди-
афрагмальная грыжа как одиночная врожденная
аномалия может быть потенциально излечимой. Од-
нако чаще она сочетается с множественными порока-
ми развития, а также с хромосомными нарушения-
ми, такими как трисомия 18.
РИСУНОК 7-31 Стеноз привратника,
макропрепарат
В стенке выходного отдела желудка имеется выра-
женная гипертрофия мышечной оболочки (А). Сте-
ноз привратника встречается редко, однако именно
он является причиной фонтанирующей рвоты у мла-
денцев в возрасте от 3 до 6 недель. Гипертрофия
мышц может быть выражена до такой степени, что
может определяться при пальпации. Стеноз приврат-
ника как многофакторное заболевание является про-
явлением генетического феномена «порога предрас-
положенности», за которым при увеличении уровня
генетических рисков появляются симптомы заболе-
вания. Стеноз наблюдается в 1 случае на 300-900 но-
ворождённых, чаще у мальчиков, поскольку у дево-
чек имеется меньший уровень факторов риска.
РИСУНОК 7-32 Гастропатия, макропрепарат
В слизистой оболочке желудка видны кровоизлияния
различной величины и формы. В этих участках име-
ются поверхностные повреждения слизистой оболоч-
ки, называемые эрозиями. Эрозивные поражения
слизистой оболочки желудка являются морфологи-
ческим субстратом собирательного понятия «гастро-
патия». Для гастропатий характерны очаговые пора-
жения слизистой оболочки желудка и кровоизлияния,
развившиеся вследствие повреждения эпителиоцитов
или эндотелиоцитов, но без признаков выраженного
воспаления. Причины развития гастропатии аналогич-
ны причинам развития острого гастрита и включают
приём медикаментов типа противовоспалительных
нестероидных препаратов, алкоголь, стресс, рефлюкс
жёлчи, уремию, портальную гипертензию, ионизи-
рующую радиацию и химиотерапию. Представленные
на рисунке изменения соответствуют картине острой
эрозивной гастро пати и.
164
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
РИСУНОК 7-33 Острый гастрит, макропрепарат
Слизистая оболочка дна желудка диффузно гипере-
мирована, с множественными петехиями, однако
эрозии и изъязвления отсутствуют. Острый гастрит
(геморрагический гастрит, острый эрозивный га-
стрит) может развиться в результате ишемии (шок,
ожоги, травма) или под влиянием токсических ве-
ществ типа алкоголя, салицилатов, нестероидных
противовоспалительных препаратов. Повреждение
слизистого барьера способствует обратной диффу-
зии в стенку кислоты желудочного сока. Течение
острого гастрита может быть как бессимптомным, так
и осложненным массивным кровотечением. Про-
грессирование повреждений приводит к возникно-
вению эрозий и острых язв. При стрессе происходит
гиперсекреция соляной кислоты, что приводит к об-
разованию острых поражений слизистой оболочки
желудка: язв Курлинга (Curling) при ожоговой трав-
ме и язв Кушинга (Cushing) при травме центральной
нервной системы.
РИСУНОК 7-34 Острый гастрит, микропрепарат
Микроскопические признаки острого гастрита включа-
ют кровоизлияние, отёк, нейтрофильную инфильтра-
цию различной степени как показатель острого во-
спаления. На рисунке — инфильтрация нейтрофиль-
ными гранулоцитами желёз и собственной пластинки
слизистой оболочки желудка. Характерными клини-
ческими симптомами являются умеренная или выра-
женная боль в эпигастрии, тошнота, рвота. В тяжёлых
случаях острого геморрагического гастрита может
развиться кровавая рвота. Особенно часто это наблю-
дается у больных, длительно злоупотребляющих ал-
коголем. Воздействие кислоты желудочного сока
предшествует изъязвлению, однако её количество не
является детерминирующим фактором для развития
большинства язв желудка.
РИСУНОК 7-35 Хронический гастрит,
микропрепарат
Хронический неспецифический (антральный) гастрит
обычно развивается в результате инфицирования He-
licobacter pylori. Другими причинами являются ре-
флюкс жёлчи и приём лекарственных препаратов
(салицилатов) и алкоголя. Воспалительный инфильт-
рат состоит преимущественно из лимфоцитов, плаз-
матических клеток; иногда выявляют небольшое ко-
личество нейтрофильных гранулоцитов. В последую-
щем развивается атрофия слизистой оболочки и
кишечная метаплазия, которые могут быть «первым
шагом» на пути к возникновению аденокарциномы
желудка. Аутоиммунный гастрит развивается под
воздействием аутоантител к париетальным клеткам
желудочных желёз и внутреннему фактору желудка,
что приводит к атрофическому гастриту и перници-
озной анемии. Уровень гастрина в сыворотке крови
обратно пропорционален продукции кислоты желу-
дочного сока, поэтому высокая концентрация гастри-
на способствует развитию атрофического гастрита.
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
165
РИСУНОК 7-36 Helicobacter pylori,
микропрепарат
Helicobacter pylori— палочковидная грам отри датель-
ная бактерия небольших размеров, имеющая S-образ-
ную форму и живущая в микроаэробных условиях в
нейтральной среде под слизью на поверхности слизи-
стой оболочки желудка, рядом с цилиндрическими
слизистыми клетками (мукоцитами). При окраске ге-
матоксилином и эозином бактерии имеют вид блед-
но-розовых палочек (А). Условно патогенные штаммы
Helicobacter pylori потенциально способны вызывать
более выраженные поражения при гастрите, повы-
шать риск развития язвенной болезни и рака желуд-
ка. Эти микроорганизмы не внедряются и непос-
редственно не повреждают слизистую оболочку,
а скорее изменяют микроокружение в желудке, что
способствует повреждению слизистой. Helicobacter
pylori содержат уреазу и продуцируют аммиак, обла-
ковидные скопления которого окружают микроорга-
низмы и защищают их от действия кислоты желудоч-
ного сока. В клинике для выявления Helicobacter py-
lori используют дыхательную пробу с мочевиной.
РИСУНОК 7-37 Helicobacter pylori,
микропрепарат
Helicobacter pylori (А) стимулируют выработку эпите-
лиальными клетками цитокинов, которые активируют
иммунные и воспалительные клетки в подлежащей
собственной пластинке. Полагают, что инфицирова-
ние происходит в детском возрасте, а воспалительные
изменения прогрессируют с возрастом. В США 20%
жителей инфицированы Helicobacter pylori, и только
у небольшой части пациентов развиваются такие
осложнения, как хронический гастрит, язвы желудка
и двенадцатиперстной кишки, лимфома из лимфоид-
ной ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой
желудка (мальтома), и аденокарцинома. У большин-
ства пациентов с активным гастритом Helicobacter py-
lori выявляют в слизи на поверхности эпителия. На
данном препарате Helicobacter pylori выявлены при
окраске раствором метиленовой сини.
РИСУНОК 7-38 Острая язва желудка,
макропрепарат
Язва представляет собой дефект слизистой оболочки
на всю толщину, в то время как эрозия является по-
верхностным, или частичным, дефектом слизистой
оболочки. Язвы могут осложниться кровотечением,
пенетрацией в соседний орган, перфорацией в по-
лость брюшины, рубцовыми стриктурами. В области
дна желудка видна неглубокая отграниченная язва
размером 1 см, окружённая зоной гиперемии. Мож-
но предположить, что данная язва доброкачественная.
Однако все язвы желудка должны подвергаться био-
псии для исключения малигнизации. Изолированные
язвы желудка наблюдаются при хроническом атрофи-
ческом гастрите. Они обычно локализуются в антраль-
ном отделе на малой кривизне или в области перехо-
да тела желудка в антрум. Helicobacter pylori является
наиболее частой причиной, второе место занимают
нестероидные противовоспалительные препараты.
Уровень кислотности желудочного содержимого у па-
циентов обычно нормальный или пониженный.
166
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
РИСУНКИ 7-39, 7-40 Острые язвы желудка, эндоскопия
На левом рисунке видна маленькая язва в препилорическом отделе, на правом — крупная язва в антральном отделе. Все язвы желудка
подвергают биопсии, поскольку визуальный осмотр не позволяет установить малигнизацию. Маленькие язвы желудка, имеющие чёткие
очертания, скорее всего, являются доброкачественными.
РИСУНОК 7-41 Острая язва желудка,
микропрепарат
В участке изъязвления эпителий разрушен, дефект
стенки охватывает слизистую оболочку и распростра-
няется до мышечных слоёв. Язва резко отграничена
от нормальной слизистой оболочки (слева), которая
свешивается ко дну язвы, представленному воспали-
тельным и некротическим детритом. Мелкие арте-
риальные ветви в дне язвы повреждаются, что при-
водит к кровотечению. Пенетрация язвы в более глу-
бокие слои происходит при отсутствии заживления и
сохранении активности процесса, что сопровождает-
ся болью. Разрушение язвой мышечной и серозной
оболочек приводит к перитониту с клинической кар-
тиной острого живота. Этот вид язвы называют пер-
форативной язвой. При перфорации на рентгено-
грамме могут определяться признаки наличия сво-
бодного газа в полости брюшины.
РИСУНОК 7-42 Перфоративная язва желудка,
рентгенограмма
На переднезадней рентгенограмме грудной клетки, по-
лученной на портативной установке при вертикальном
положении тела больного, под правым куполом диа-
фрагмы в брюшной полости виден свободный газ (А). У
пациента выявили пептическую язву двенадцатипер-
стной кишки с перфорацией. При перфорации полого
органа содержащиеся в нём газы выходят в брюшную
полость и выявляются преимущественно под диафраг-
мой при вертикальном рентгенографическом исследо-
вании. У больных развивается картина острого живота с
болевым синдромом и сепсисом. В патогенезе пептиче-
ских язв двенадцатиперстной кишки важная роль при-
надлежит повышенной кислотности желудочного сока.
Они возникают в проксимальном отделе двенадцатипер-
стной кишки на фоне пептического дуоденита. Почти
всегда при язве двенадцатиперстной кишки диагности-
руют инфицирование желудка Helicobacter pylori.
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
167
РИСУНОК 7-43 Аденокарцинома,
макропрепарат
В стенке желудка располагается небольшая язва же-
лудка размером от 2 до 4 см. При биопсийном ис-
следовании установлено, что данная язва является
злокачественным новообразованием, поэтому желу-
док резецировали. В США большинство наблюдений
рака желудка диагностируют на поздних стадиях,
когда уже имеются признаки инвазии или метастазы.
Все язвы желудка и все новообразования в нем в обя-
зательном порядке необходимо подвергать биопсии,
поскольку при визуальном макроскопическом ис-
следовании установить злокачественный характер
поражения нельзя. В противопоставление язве же-
лудка практически все пептические язвы двенадцати-
перстной кишки являются доброкачественными. Рак
желудка является вторым по частоте распростране-
ния в мире. В последние десятилетия показатели за-
болеваемости раком желудка в США несколько сни-
зились.
РИСУНОК 7-44 Аденокарцинома, КТ
На КТ брюшной полости с контрастным усилением опухоль
имеет вид экзофитного образования (А), которое деформи-
рует полость желудка. При патогистологическом исследова-
нии опухоли диагностирована аденокарцинома. В течение
многих лет пациент страдал хроническим гастритом с инфи-
цированием Helicobacter pylori. Однако известно, что рак
желудка развивается у незначительного числа пациентов с
инфицированием Helicobacter pylori. Употребление в пищу
маринованных, копчёных и солёных продуктов, а также об-
разование в желудке нитрозаминов из пищевых нитритов
являются факторами риска развития рака желудка кишеч-
ного типа. Нормализация диеты приводит к достоверному
снижению частоты данной формы рака. Менее определён-
ными являются факторы риска для развития рака желудка
диффузного типа. Клинические проявления аденокарцино-
мы желудка включают тошноту, рвоту, боли в животе, гема-
темезис, потерю массы тела, кишечный дискомфорт, дисфа-
гию. Ранний рак желудка, ограниченный поражением сли-
зистой оболочки, протекает, как правило, бессимптомно;
его выявляют при эндоскопическом исследовании.
РИСУНОК 7-45 Аденокарцинома,
микропрепарат
Аденокарцинома желудка кишечного типа построена
из новообразованных желёз, инфильтрирующих под-
слизистую основу. В некоторых клетках опухоли вид-
ны митозы (А). Опухолевые клетки характеризуются
повышенным ядерно-цитоплазматическим соотноше-
нием и гиперхроматозом ядер. В строме развивается
десмопластическая реакция, связанная с прораста-
нием раковых желёз. Генетические нарушения при
кишечном типе рака желудка включают мутацию ге-
на р53, атипичную экспрессию Е-кадгерина и не-
устойчивость генов TGFfi и ВАХ.
168
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
РИСУНОК 7-46 Аденокарцинома,
макропрепарат
При диффузном инфильтрирующем росте аденокар-
циномы развивается особая форма рака желудка —
пластический линит (Linitis plastica). Внешний вид
желудка напоминает сморщенный кожаный мешок
или бурдюк. Стенка желудка значительна утолщена,
в слизистой оболочке определяются множественные
эрозии и изъязвления. Прогноз при такой разновид-
ности рака желудка крайне неблагоприятный. На ма-
лой кривизне желудка возникают более ограничен-
ные формы изъязвлённого рака желудка. Для кишеч-
ного типа рака желудка более свойственно его
возникновение на фоне предшествующих измене-
ний, ассоциированных с инфицированием Helicobac-
ter pylori. Снижение доли кишечного типа рака же-
лудка в США, по-видимому, связано со снижением
частоты инфицирования Helicobacter pylori. В то же
время остаётся постоянной частота заболеваемости
диффузным раком желудка, образец которого пред-
ставлен на этом рисунке.
РИСУНОК 7-47 Аденокарцинома, эндоскопия
При эндоскопическом исследовании желудка аденокарцинома диффузного
типа имеет вид пластического линита (Linitis plastica) с выраженными эро-
зиями слизистой оболочки.
РИСУНОК 7-48 Аденокарцинома,
микропрепарат
Диффузный тип аденокарциномы желудка характе-
ризуется настолько низкой дифференцировкой, что
выявить железистые структуры не удаётся. Вместо же-
лёз образуются цепочки опухолевых клеток с выра-
женным полиморфизмом и инфильтрирующим ро-
стом. В цитоплазме многих опухолевых клеток име-
ются светлые вакуоли (А), содержащие слизь и
оттесняющие ядро на периферию клетки. Такие клет-
ки называют перстневидными клетками. Они явля-
ются типичным признаком аденокарциномы диф-
фузного типа, которая характеризуется быстрым ин-
фильтрирующим ростом и крайне неблагоприятным
прогнозом.
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
169
OFOV ЗбОнгп
СТО
СТО
PF-1.5O
18
РИСУНОК 7-49 Гастроинтестинальная
стромальная опухоль, КТ
Гастроинтестинальная стромальная опухоль (GIST) пред-
ставлена крупным новообразованием (♦), которое лока-
лизуется в нижней части пищевода и верхних отделах
дна желудка. Образование характеризуется меньшей
интенсивностью сигнала, а также его вариабельностью
в связи с наличием очагов некроза и кист. Границы опу-
холи дискретные. Ранее подобные опухоли классифи-
цировали как гладкомышечные новообразования. Од-
нако в настоящее время полагают, что они происходят
из интерстициальных клеток Кахаля, являющихся со-
ставной частью нервных сплетений мышечной оболочки
кишечника, которые регулируют перистальтику в желу-
дочно-кишечном тракте.
РИСУНОК 7-50 Гастроинтестинальная
стромальная опухоль, макропрепарат
Гастроинтестинальная стромальная опухоль имеет своим
источником мышечную оболочку желудка, растёт эк-
зофитно в просвет, покрыта слизистой оболочкой, за
исключением участка изъязвления в центре опухоли.
Гастроинтестинальная стромальная опухоль может
быть солитарной или множественной.
РИСУНОК 7-51 Гастроинтестинальная
стромальная опухоль, микропрепарат
Гастроинтестинальная стромальная опухоль подраз-
деляется на веретеноклеточный, эпителиоидный и
смешанный типы. Эта опухоль построена из харак-
терных пучков веретеновидных клеток. Иммуноги-
стохимическая реакция на c-KIT(GDI 1 7) положитель-
на в 95% наблюдений, на CD34 — в 70%. Помимо му-
таций с-К1Т, в 35% наблюдений выявляют мутации
рецепторов A-цепей тромбоцитарного фактора роста
(PDGFA). Оценка биологического потенциала этих
опухолей представляет определённые трудности.
Наиболее важными показателями являются митоти-
ческий индекс, размеры опухоли и её клеточность.
Для лечения этих опухолей применяют с хорошим
эффектом недавно созданный препарат ингибитора
тирозин киназы (STI571).
170
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
РИСУНОК 7-52 Тонкая кишка и брыжейка
в норме, внешний вид
Петля кишки с прилежащей брыжейкой. Следует об-
ратить внимание на выраженный венозный дренаж,
благодаря которому кровь через систему воротной
вены оттекает в печень. Здесь же, в брыжейке, рас-
полагаются аркады артерий, снабжающих кровью
сегменты кишки. Кровоснабжение кишки осуществ-
ляется основными и коллатеральными ветвями чрев-
ного ствола, верхней и нижней брыжеечных артерий.
Наличие выраженной коллатеральной сети предо-
храняет кишку от инфаркта. Брюшина, покрывающая
кишку, — гладкая и блестящая.
РИСУНОК 7-53 Тонкая кишка в норме,
макропрепараты
Терминальный отдел подвздошной кишки с илеоце-
кальной (баугиниевой) заслонкой (верхний рисунок
справа). В слизистой оболочке видны несколько бо-
лее темных пейеровых бляшек овальной формы. На
нижнем рисунке также видна пейерова бляшка, ко-
торая представляет собой компактно расположенную
лимфоидную ткань. В двенадцатиперстной кишке в
тонкой собственной пластинке слизистой оболочки и
подслизистой основе имеется большее количество
лимфоидной ткани по сравнению с другими отдела-
ми желудочно-кишечного тракта. В подвздошной
кишке — более выраженная подслизистая лимфоид-
ная ткань, которая представлена в виде маленьких
одиночных узелков или удлиненных пейеровых бля-
шек овоидной формы. Лимфоидную ткань, ассоци-
ированную с желудочно-кишечным трактом (GALT),
выявляют на всём протяжении от корня языка до
прямой кишки; в целом она является самым круп-
ным лимфоидным органом человека.
РИСУНОК 7-54 Тонкая кишка в норме,
микропрепарат
На поверхности слизистой оболочки тонкой кишки
имеются ворсинки, выстланные призматическими
клетками (♦), среди которых рассеяны бокаловид-
ные клетки (А). В области собственной пластинки
слизистой оболочки ворсинки заканчиваются, здесь
образуются интестинальные железы, известные как
либеркюновы крипты (). Благодаря ворсинкам зна-
чительно увеличивается площадь поверхности всасы-
вания. В тощей кишке, кроме того, имеются более вы-
раженные складки слизистой оболочки, также увели-
чивающие всасывающую поверхность. В каждой
кишечной ворсинке есть слепо оканчивающийся
лимфатический капилляр, известный как млечный
сосуд. Иммуноглобулин А, так называемый секретор-
ный IgA, является основным иммуноглобулином,
продуцируемым плазматическими клетками желу-
дочно-кишечного тракта (и дыхательных путей). Он
связывает белок на гликокаликсе, покрывающем ми-
кроворсинки, что способствует нейтрализации болез-
нетворных агентов, в том числе микроорганизмов.
ГЛАВА 7 Ф Желудочно-кишечный тракт
171
РИСУНОК 7-55 Поперечная ободочная кишка в норме, эндоскопия
Для толстой кишки характерны гаустральные складки слизистой оболочки.
Функция толстой кишки заключается, прежде всего, в абсорции остатков
воды и электролитов, поступивших из тонкой кишки. Кишечное содержи-
мое концентрируется, поэтому человек в сутки с калом теряет всего около
100 мл воды. Примерно 7-10 л газов проходит ежедневно через толстую
кишку. Они образуются главным образом в результате роста нормальной
бактериальной флоры. В просвете кишки скапливается только около 0,5 л
газов. Содержимым газов являются воздух, попавший при глотании (азот и
кислород), метан и водород, образовавшиеся в результате процессов пище-
варения и бактериального роста. Синдром раздражённой толстой кишки не
имеет каких-либо специфических макроскопических или микроскопиче-
ских признаков. Он развивается при стрессе в результате патологического
повышения чувствительности стенки кишки на физиологические стимулы
газа в просвете. Применение антихолинергических лекарственных препара-
тов может приводить к временному улучшению.
РИСУНОК 7-56 Толстая кишка в норме,
микропрепарат
Слизистая оболочка толстой кишки представлена
длинными трубчатыми интестинальными железами
(либеркюновыми криптами), выстланными призмати-
ческими слизистыми клетками. Большое количество
бокаловидных клеток обеспечивают смазку каловых
масс. Лимфатические узелки локализуются в соб-
ственной пластинке слизистой оболочки и в подсли-
зистой основе. Наружный продольный мышечный
слой собран в три длинные ленты, известные как
taenia coli. В области аноректального соединения
имеется переход железистого эпителия в многослой-
ный плоский. Выше и ниже данного соединения в
просвет выступают вены подслизистой основы (вну-
тренние и наружные ректальные вены). При их рас-
ширении формируются геморроидальные узлы, ко-
торые могут сопровождаться зудом и кровотечением.
Контроль объёма содержимого кишки осуществляет
сфинктер в области ануса, образованный слоем ске-
летной мышцы.
РИСУНОК 7-57 Эндокринные клетки тонкой
кишки в норме, микропрепарат
В криптах слизистой оболочки тонкой кишки встре-
чаются точечно окрашенные в черный цвет энтероэн-
докринные, или нейроэндокринные, клетки (клетки
Кульчицкого). Эти клетки разбросаны в железах, ко-
личество их увеличивается в дистальных отделах тон-
кой кишки. В слизистой оболочке кишки выявляют
различные виды энтероэндокринных клеток в зави-
симости от секретируемых ими продуктов. При пас-
саже содержимого желудка в тонкую кишку от-
дельные энтероэндокринные клетки продуцируют
холецистокинин (ХЦК), замедляющий опорожнение
желудка, вызывающий сокращение жёлчного пузыря
и выделение жёлчи, которая способствует перевари-
ванию жиров. ХЦК также способствует выделению
различных энзимов из ацинарных клеток поджелу-
дочной железы.
172
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
РИСУНОК 7-58 Омфалоцеле, внешний вид
У новорождённой девочки в средних отделах брюш-
ной стенки имеется дефект, который захватывает
область пупочного канатика; этот дефект называют
омфалоцеле (эмбриональная пуповинная грыжа, или
эмбриональная эвентрация). Содержимое брюшной
полости, в том числе петли кишечника и печень, по-
крыты тонкой плёнкой. Поскольку в эмбриональном
периоде петли кишечника преимущественно разви-
вались вне брюшной полости, произошла их маль-
ротация, или незавершённый поворот, а брюшная
полость не сформировалась должным образом и
осталась слишком маленькой. Очевидно, что необхо-
димо оперативное лечение подобного дефекта. Воз-
можно спорадическое возникновение омфалоцеле.
Однако обычно имеется ассоциация с другими поро-
ками развития, а омфалоцеле может быть результа-
том генетических аномалий по типу трисомии 18.
РИСУНОК 7-59 Гастрошизис, внешний вид
Большой дефект боковой стенки брюшной полости,
не затрагивающий пуповину и не покрытый мембра-
ной. Ббльшая часть кишечника, желудка и печени
развились вне брюшной полости. При данном вари-
анте гастрошизиса образовался единый комплекс ко-
нечностей и туловища, что иногда связывают с син-
дромом амниотических тяжей, однако такого рода
фиброзные сращения амниона наблюдаются только
в 50% наблюдений. Раннее повреждение амниона
происходит спорадически в эмбриональном перио-
де и не является проявлением генетических наруше-
ний. В данном наблюдении наряду с единым ком-
плексом конечностей и туловища имеется уменьше-
ние размеров конечностей, особенно левой верхней
конечности, и сколиоз. В то же время отсутствуют че-
репно-лицевые расщелины и дефекты, которые бы-
вают при таком пороке развития.
РИСУНОК 7-60 Атрезия кишки, внешний вид
Кишечник переполнен меконием и заканчивается
слепым мешком (А). Такие изменения являются про-
явлением полной обструкции или атрезии кишки.
Частичную или неполную закупорку просвета кишки
называют стенозом. Атрезия кишки подобно многим
аномалиям часто сочетается с другими пороками раз-
вития. In utero атрезия кишки развивается на фоне
многоводия (полигидрамниона), поскольку у плода
нарушены процессы заглатывания и всасывания ам-
ниотической жидкости. Атрезия встречается редко,
но на одну её локализацию следует обратить внима-
ние: атрезия двенадцатиперстной кишки, 50% наблю-
дений которой приходится на синдром Дауна (Down),
но только в нескольких наблюдениях синдрома Дау-
на выявляют дуоденальную атрезию. При ультразву-
ковом исследовании в расширенной двенадцатипер-
стной кишке выше места атрезии и расположенном
рядом желудке определяется признак «двойного
уровня газа или жидкости» (double-bubble).
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
173
РИСУНОК 7-61 Дивертикул Меккеля (Meckel),
макропрепарат
Врожденные аномалии кишечника представлены пре-
имущественно дивертикулами и атрезиями, которые
часто сочетаются с другими врожденными пороками
развития. Дивертикул Меккеля (*) — наиболее ча-
стый порок развития желудочно-кишечного тракта.
Примерно у 2% людей выявляют дивертикул Мекке-
ля, который обычно расположен в 60 см от илеоце-
кальной заслонки. В стенке дивертикула Меккеля
имеются все три оболочки стенки кишки, поэтому
его относят к истинным дивертикулам, которые у
взрослых людей обычно выявляют случайно. Исклю-
чением являются оперативно удалённые дивертику-
лы Меккеля, осложнившиеся кровотечением или
изъязвлением. В стенке дивертикула могут наблю-
даться гетеротопии слизистой оболочки желудка,
подвергающиеся изъязвлению с последующими бо-
лями в животе и возможным развитием железоде-
фицитной анемии. Гетеротопии ткани поджелудочной
железы в стенке дивертикула имеют, как правило,
незначительные последствия. При больших размерах
гетеротопии предрасположены к инвагинации.
РИСУНОК 7-62 Болезнь Гиршспрунга
(Hirschsprung), макропрепарат
Врождённое расширение толстой кишки (мегако-
лон), причиной которого является нарушение мигра-
ции нейробластов, участвующих в формировании
нервно-мышечных сплетений в стенке дистальных
отделов кишечника. Расширенная толстая кишка (*)
локализуется проксимально по отношению к пора-
жённому, аганглионарному участку сигмовидной
кишки (А). У новорождённых вследствие отсутствия
перистальтики в аганглионарной зоне замедляется
пассаж каловых масс, развивается кишечная об-
струкция и значительно расширяется просвет прок-
симальной части кишки. Частота встречаемости бо-
лезни составляет 1 случай на 5000 новорождённых
детей; заболевание поражает преимущественно
мальчиков. Причиной болезни Гиршспрунга могут
служить различные генетические дефекты, но при-
мерно в 50% семейных и в 1 5-20% спорадических
наблюдений выявлена мутация гена RET. Осложне-
ниями являются повреждения слизистой оболочки и
вторичная инфекция.
РИСУНОК 7-63 Мекониальная кишечная
непроходимость (мекониевый илеус),
микропрепарат
Данная форма обструкции кишки наиболее часто на-
блюдается у новорождённых при кистозном фибро-
зе, однако очень редко она встречается и у нормаль-
ных младенцев. При кистозном фиброзе нарушение
панкреатической секреции ведёт к сгущению меко-
ния и кишечной обструкции. На рисунке представле-
на расширенная подвздошная кишка, заполненная
меконием (*). Макроскопически меконий имеет тём-
но-зеленый цвет и дегтеобразную или песчаную кон-
систенцию. Во время родов меконий либо совсем
не проходит через прямую кишку, либо выделяется
из неё в незначительном количестве. Возможным
осложнением является мекониевый перитонит
вследствие разрыва кишки. При рентгенографиче-
ском исследовании в мекониевых пробках могут
быть участки петрификации. Другим осложнением
мекониевого илеуса является заворот кишок.
РИСУНОК 7-64 Псевдомембранозный колит,
макропрепарат
Поверхность гиперемированной слизистой оболочки
толстой кишки частично покрыта желтовато-зелёным
экссудатом, с поверхностными повреждениями, но
без образования эрозий. Такие изменения могут быть
причиной острой или хронической диареи, которая
может развиться при длительном лечении антибиоти-
ками широкого спектра действия (типа клиндамици-
на) или иммуносупрессивными препаратами. Это об-
условлено преобладающим и чрезмерно быстрым
ростом кишечной бактериальной и грибковой фло-
ры (Clostridium difficile, Staphylococcus aureus или
грибов типа Candida), обычно подавляемой в нор-
мальных условиях. Экзотоксины микроорганизмов
повреждают слизистую оболочку, индуцируя про-
дукцию цитокинов, вызывающих апоптоз клеток.
РИСУНОК 7-65 Псевдомембранозный колит, КТ
На КТ брюшной полости видны поперечная ободочная кишка и селе-
зеночный изгиб ободочной кишки (А) при псевдомембранозном ко-
лите, ассоциированном с антибиотикотерапией. Просвет кишки су-
жен, стенка утолщенная, отечная. Подобные изменения также могут
наблюдаться при ишемическом колите и нейтропеническом колите
(тифлите). При тифлите поражается слепая кишка, в стенке которой
больше всего снижено кровоснабжение у пациентов с ослабленным
иммунитетом и нейтропенией.
РИСУНОК 7-66 Псевдомембранозный колит, эндоскопия
На поверхности слизистой оболочки толстой кишки имеется экссудат жел-
товато-коричневого и зеленоватого цвета. Подобные изменения могут на-
блюдаться при ишемии или тяжело протекающем остром инфекционном
колите. У пациентов возникают боли в животе, развивается выраженная
диарея. Прогрессирование заболевания может привести к сепсису и шо-
ку. Могут быть показания для резекции поражённой кишки.
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
175
РИСУНОК 7-67 Лямблиоз (гиардиоз),
мазок
Диагноз лямблиоза был поставлен пациенту при ис-
следовании мазка кала. Простейшие организмы (тро-
фозоиты Giardia lamblia) бледно-синего цвета имеют
вид «опавших листьев». Циста располагается непо-
средственно слева от центра рисунка, контуры её не-
чёткие. Giardia lamblia — паразит, попадающий в ор-
ганизм с загрязнённой водой и поражающий слизи-
стую оболочку кишечника, что приводит к обильной
водянистой диарее, которая может спонтанно пре-
кращаться. Простейшие локализуются на слизистой
оболочке и не вызывают при этом воспаления или
изъязвления. Поражения тонкой кишки приводят к
мальабсорбции и обильной диарее, а для пораже-
ний слизистой оболочки толстой кишки характерна
диарея с небольшим объёмом каловых масс.
РИСУНОК 7-68 Амёбиаз, микропрепарат
В области изъязвления слизистой оболочки толстой
кишки при окраске гематоксилином и эозином вид-
ны простейшие Entamoeba histolytica (А). Амёбиаз —
заболевание, развивающееся при употреблении за-
ражённой воды или пищи и приводящее к острому
воспалению толстой кишки с развитием диареи, ко-
торая может быть кровянистой. Наиболее часто забо-
левание диагностируют при исследовании кала.
Амёбы проникают в слизистую оболочку, что приво-
дит к кровоизлияниям и протяжённым язвам, в ре-
зультате возникают боли в животе. При проникнове-
нии в мелкие сосуды слизистой оболочки и подсли-
зистой основы паразиты циркулируют по системе
воротной вены и могут достичь печени, что приводит
к возникновению амёбного абсцесса.
РИСУНОК 7-69 Криптоспоридиоз,
микропрепарат
Простейшие паразиты (кокцидии Cryptosporidium раг-
vum) представлены в виде маленьких круглых синих
образований (А) в просвете кишки по ходу щеточной
каймы или в вакуолях, расположенных на перифе-
рии цитоплазмы энтероцитов. Кокцидии редко глу-
боко проникают в слизистую оболочку или диссеми-
нируют. Признаки воспаления, а также некрозы и
кровоизлияния отсутствуют. Инфицирование наибо-
лее часто происходит у пациентов с ослабленным
иммунитетом, особенно при СПИДе. У таких пациен-
тов сначала может наблюдаться умеренная водяни-
стая диарея, но в дальнейшем по мере уменьшения
клеточного иммунитета развивается обильная водя-
нистая диарея. Диагноз обычно устанавливают при
исследовании кала, ооциты кокцидий хорошо окра-
шиваются кислотоустойчивыми красителями.
176
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
РИСУНОК 7-70 Нейтропенический колит,
макропрепарат
Перфорация стенки слепой кишки (левый *) явилась
осложнением тифлита. Вследствие разрыва стенки
кишки и выхода калового содержимого в полость
брюшины развился перитонит. На серозной оболоч-
ке (правый *) виден зеленовато-коричневый экссу-
дат. Тифлит встречается редко, однако он может
развиться у пациентов с ослабленным иммунитетом,
в том числе при злокачественной нейтропении и лей-
кемии. Термин «нейтропенический энтероколит»
применяют в случаях обширного поражения кишеч-
ника. Возникновению воспалительного процесса
способствует сочетание ослабления клеточных им-
мунных реакций и нарушений кровоснабжения в
слизистой оболочке кишки.
РИСУНОК 7-71 Туберкулёзный энтерит,
макропрепарат
Круговые язвы (одна — маленькая, другая — боль-
шая) характерны для инфицирования Mycobacterium
bovis. В настоящее время они встречаются редко в
связи с использованием в пищу пастеризованного
молока. К подобным изменениям иногда может при-
водить проглатывание пациентами с лёгочным тубер-
кулёзом мокроты, инфицированной М. tuberculosis.
В исходе заживления туберкулёзных язв могут фор-
мироваться стриктуры, приводящие к обструкции
просвета кишки.
РИСУНОК 7-72 Целиакия (спру),
микропрепараты
На левом рисунке — нормальное строение слизистой
оболочки тонкой кишки. На правом рисунке предста-
влены выраженные изменения при целиакии (спру).
В процессе заболевания сначала происходит утол-
щение и укорочение ворсинок, а затем их полное
исчезновение. Внутренняя поверхность слизистой
оболочки, лишённой ворсинок, сглаживается. Посте-
пенно исчезает щёточная кайма энтероцитов, повы-
шается митотическая активность, крипты сначала ги-
перплазируются и углубляются, а затем постепенно
исчезают. Собственная пластинка инфильтрирована
С04-клетками и плазматическими клетками, чувстви-
тельными к глиадину. В популяции белой расы цели-
акия встречается с частотой 1 : 2000. Очень редко это
заболевание поражает представителей других рас.
Более чем у 95% пациентов выявляют лейкоцитарные
антигены (HLA DQ2 или DQ8), что подтверждает роль
генетических нарушений в патогенезе болезни. Име-
ется аномальная чувствительность к глютену, кото-
рый содержится в пшенице, овсе, ячмене и ржи. Ис-
ключение этих злаков из питания приводит к улучше-
нию состояния больных.
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
177
РИСУНОК 7-73 Болезнь Крона (Crohn),
макропрепарат
Стенка терминального отдела подвздошной кишки
утолщена (середина рисунка), складчатость слизистой
оболочки отсутствует, здесь располагаются глубокие
трещины или продольные язвы. На серозной оболоч-
ке имеется уплотнённая жировая ткань красноватого
цвета, «стелющаяся» по поверхности. Воспаление в
виде ограниченных участков поражает различные от-
делы кишечника (так называемые «скачущие» по-
вреждения, отстоящие друг от друга на большом рас-
стоянии). При болезни Крона может быть поражён лю-
бой отдел желудочно-кишечного тракта, однако чаще
поражается тонкая кишка, особенно терминальный от-
дел подвздошной кишки. Заболевание наиболее рас-
пространено в США и Западной Европе, причем жен-
щины болеют чаще мужчин. Имеется генетическая
предрасположенность для возникновения болезни,
которая может быть связана с наличием определен-
ных типов HLA и мутациями гена NOD2. Запуск про-
дукции фактора транскрипции NF-кВ приводит к вы-
свобождению провоспалительных цитокинов.
РИСУНОК 7-74 Болезнь Крона (Crohn),
микропрепарат
При болезни Крона в стенке кишки развивается тран-
смуральное воспаление. Воспалительные инфильт-
раты (на рисунке они имеют вид синеватых скопле-
ний) диффузно распространяются от изъязвлённой
слизистой оболочки, поражают подслизистую осно-
ву, мышечную оболочку и переходят на серозную
оболочку, на поверхности которой образуют узелко-
вые скопления в виде гранулем. Вследствие трансму-
рального воспаления с поражением серозной обо-
лочки имеются предпосылки для образования спаек
и свищей со смежными органами брюшной полости.
Межкишечные и параректальные свищи являются ха-
рактерными осложнениями болезни Крона. Повреж-
дение слизистой оболочки терминального отдела
подвздошной кишки приводит к нарушению процес-
сов всасывания, в том числе витамина B]2. Кроме то-
го, нарушение рециркуляции жёлчных кислот приво-
дит к стеаторее.
РИСУНОК 7-75 Болезнь Крона (Crohn),
микропрепарат
При болезни Крона гранулёматозный характер во-
спаления характеризуется узелковыми скоплениями
эпителиоидных клеток, гигантских клеток и большо-
го количества лимфоцитов. Микроорганизмы при
специальных окрасках не выявляют. У большинства
пациентов рецидивы заболевания возникают через
десятилетия после первичного поражения, в то вре-
мя как у других болезнь длительное время может
иметь либо бессимптомное течение, либо непрерыв-
ное активное течение с самого начала заболевания.
Антитела к Saccharomyces cerevisiae (ASCA) являются
высокоспецифичными и чувствительными для болез-
ни Крона и не встречаются при неспецифическом яз-
венном колите (НЯК). Антинейтрофильные цитоплаз-
матические аутоантитела с перинуклеарным окра-
шиванием (pANCA) могут быть выявлены у 75%
пациентов с болезнью Крона и только у 11% — при
НЯК.
178
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
РИСУНКИ 7-76, 7-77 Болезнь Крона (Crohn), рентгенограмма и КТ
На левом рисунке верхних отделов желудочно-кишечного тракта с ярким бариевым контрастом, заполняющим просвет кишки, видна про-
тяжённая область сужения (А), захватывающая почти весь терминальный отдел подвздошной кишки — «излюбленное» место поражения
при болезни Крона. Тощая кишка и ободочная кишка не изменены, хотя они тоже могут поражаться при болезни Крона. Желудок вовле-
кается редко. На правом рисунке при КТ брюшной полости с контрастом видна межкишечная фистула. В результате спаечного процесса,
обусловленного трансмуральным воспалением, произошла конвергенция (А) петель тонкой кишки.
РИСУНКИ 7-78, 7-79 Неспецифический язвенный колит, рентгенограммы
На левом рисунке (после введения бариевой взвеси с помощью клизмы) видна мелкая гранулярность (♦) слизистой оболочки, которая на-
чинается от прямой кишки и продолжается до поперечной ободочной кишки, что характерно для ранних изменений при неспецифическом
язвенном колите. Как и болезнь Крона, НЯК относят к идиопатическим воспалительным заболеваниям кишечника. На правом рисунке (по-
сле бариевой клизмы) крупным планом показана крупнокомковатая гранулярность (♦) слизистой оболочки при тяжёлом течении НЯК. Для
НЯК характерно диффузное поражение слизистой оболочки толстой кишки на всем протяжении, которое начинается от прямой кишки и
распространяется на различную длину в проксимальном направлении.
ГЛАВА 7 Ф Желудочно-кишечный тракт
179
РИСУНКИ 7-80, 7-81 Неспецифический язвенный колит, макропрепараты
На левом рисунке представлена резецированная толстая кишка с выраженным поражением при НЯК, начинающимся в прямой кишке
и полностью поражающим все отделы вплоть до илеоцекальной заслонки (А). Отмечается диффузное воспаление слизистой оболочки,
участки изъязвления, выраженное полнокровие и крупная зернистость поверхности. При прогрессировании заболевания эрозии слизистой
оболочки сливаются в язвы линейной формы и проникают под сохранные участки. Островки сохранившейся слизистой оболочки называ-
ют псевдополипами. На правом рисунке представлены псевдополипы при тяжёлом течении НЯК. Сохранившаяся слизистая оболочка не
изъязвлена, имеется лишь гиперемия подслизистой основы и мышечной оболочки.
РИСУНКИ 7-82, 7-83 Неспецифический язвенный колит, эндоскопия
При колоноскопии (левый рисунок) выявлена рыхлая эритематозная слизистая оболочка и редукция гаустральных складок, что свидетель-
ствует об отсутствии выраженного НЯК. На правом рисунке — картина активного НЯК, но без выраженных изъязвлений и псевдополипов.
Идиопатическое заболевание встречается наиболее часто в США и Европе по сравнению с другими регионами. Течение болезни обычно
хроническое, с развитием у большинства пациентов рецидивов, которые могут быть единичными или повторяться непрерывно. Первыми
признаками заболевания являются кровавая диарея небольшого объема со слизью, схваткообразные боли в животе, тенезмы и повыше-
ние температуры. Внекишечные проявления при НЯК развиваются по мере прогрессирования воспаления в толстой кишке и включают скле-
розирующий холангит, мигрирующий полиартрит, сакроилеит, увеит и acanthosis nigricans. Кроме того, существует риск развития адено-
карциномы толстой кишки. При болезни Крона также встречаются внекишечные проявления, но риск развития аденокарциномы не такой
большой, как при НЯК.
180
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
РИСУНОК 7-84 Неспецифический язвенный
колит, микропрепарат
Воспаление при НЯК локализуется преимущественно
в слизистой оболочке толстой кишки. На рисунке
представлено изъязвление слизистой оболочки, на-
поминающее горлышко бутылки. Воспаление распро-
страняется под прилежащей слизистой оболочкой,
края которой становятся «подрытыми», что обусло-
вливает своеобразную форму язвенного дефекта. В
просвете и на поверхности имеется экссудат. Клеточ-
ный состав инфильтратов представлен клетками
острого и хронического воспалений. Стул обычно не-
большого объёма с кровью и слизью. Наиболее ти-
пичным (в 60% наблюдений) является умеренное те-
чение болезни с развитием рецидивов и ремиссий.
Однако у некоторых пациентов заболевание может
проявиться единственным эпизодом или, напротив,
иметь непрерывное течение. Некоторым пациентам
(30%) вследствие осложнённого течения колита, не
поддающегося лечению в течение 3 лет от начала за-
болевания, проводят колэктомию. Грозным осложне-
нием является токсический мегаколон, при котором
резко расширяется просвет толстой кишки, стенка
истончается и возникает угроза её разрыва.
РИСУНОК 7-85 Неспецифический язвенный
колит, микропрепарат
При активном НЯК наблюдаются крипт-абсцессы,
или скопления нейтрофильных гранулоцитов (*) в
просветах воспалённых крипт либо либеркюновых
желёз. В подслизистой основе выявляют выражен-
ное воспаление. Вовлечение в воспалительный про-
цесс кишечных желёз приводит к нарушению их
архитектоники, потере бокаловидных клеток, ги-
перхроматозу ядер, воспалительной атипии клеток.
Выявление крипт-абсцессов при гистологическом ис-
следовании более типично для НЯК, чем для болез-
ни Крона. Однако могут встречаться частичные сов-
падения морфологических картин при этих двух
формах идиопатического воспаления кишечника,
что не позволяет классифицировать такие наблюде-
ния в полном объёме.
РИСУНОК 7-86 Неспецифический язвенный
колит, микропрепарат
На рисунке слева железы толстой кишки имеют обыч-
ное строение, содержат бокаловидные клетки, спра-
ва — крипты неправильной формы, с признаками
дисплазии, что является первым показателем разви-
тия неоплазии при хроническом НЯК. При дисплазии
наблюдается повреждение ДНК с нестабильностью
микросателлитов. Риск развития аденокарциномы
при длительности панколита в течение 10-20 лет на-
столько велик, что может быть показана тотальная
колэктомия. Для выявления признаков развития дис-
плазии больным НЯК проводят скрининговую коло-
носкопию.
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
181
РИСУНОК 7-87 Ишемическая болезнь
кишечника, макропрепарат
Ранние изменения при ишемическом энтерите харак-
теризуются выраженной гиперемией верхушек вор-
синок слизистой оболочки тонкой кишки. Наиболее
часто ишемия кишечника развивается при артериаль-
ной гипотензии (шоке), обусловленной сердечной
недостаточностью, массивной кровопотерей, а также
вследствие нарушения кровоснабжения при механи-
ческой обструкции (ущемлении кишки в грыжевом
отверстии, завороте кишок, инвагинации). Реже к
острой ишемии кишечника приводит тромбоз или
эмболия одной или нескольких ветвей брыжеечных
артерий. Иногда причиной может стать венозный
тромбоз при синдроме повышенной свёртываемости
крови. Если кровоснабжение не будет быстро восста-
новлено, может развиться инфаркт кишки.
РИСУНОК 7-88 Ишемический энтерит,
внешний вид
Инфаркт тонкой кишки. Участок инфаркта от темно-
красного до серого цвета контрастирует с нормаль-
ной кишкой бледно-розового цвета (нижняя часть
рисунка). Некоторые органы (например, кишечник,
обладающий развитыми коллатералями, или печень,
имеющая двойное кровоснабжение) более устойчи-
вы к возникновению инфаркта. Поражённая кишка
была локализована в грыжевом мешке, образовав-
шемся вследствие спаечной болезни после предше-
ствующей операции. Подобные изменения могли
развиться также вследствие ущемления кишки при
паховой грыже. Брыжеечное кровоснабжение в дан-
ном наблюдении было нарушено вследствие ущем-
ления в узких грыжевых воротах, в которые ввели
хирургический зажим Келли. Ишемия кишки вслед-
ствие её растяжения часто сопровождается острой
болью в животе. Отсутствие перистальтики кишки,
определяемое по отсутствию кишечных шумов, сви-
детельствует о развитии илеуса.
РИСУНОК 7-89 Ишемический энтерит,
микропрепарат
Слизистая оболочка кишки некротизирована. Полно-
кровие сосудов слизистой оболочки распространяет-
ся на подслизистую основу и мышечную оболочку,
которые остаются относительно интактными. Более
выраженная ишемия и некрозы слизистой оболочки
сопровождаются кровоизлияниями и острым воспа-
лением. Прогрессирование ишемии может привести
к трансмуральному некрозу стенки кишки. У пациен-
тов возникают боли в животе, рвота, кровавый стул
или мелена. При ишемическом некрозе микрофлора
кишечника проникает в кровеносные сосуды, что
приводит к развитию септицемии, или в полость брю-
шины, что ведёт к перитониту и септическому шоку.
РИСУНОК 7-90 Ангиодисплазия, эндоскопия
При эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта выявлен
участок ангиодисплазии (А). Чаще её выявляют у взрослых при выясне-
нии причины желудочно-кишечного кровотечения, которое возникает
периодически и редко бывает массивным. Очаги поражения, как пра-
вило, локализуются в толстой кишке, но могут быть и в других местах.
В слизистой оболочке и подслизистой основе располагаются один или
несколько очагов, в которых определяются неравномерно расширен-
ные, извилистые, тонкостенные вены или сосуды капиллярного типа.
Очаги поражения обычно небольшие — менее 0,5 см, что затрудняет их
поиск. Для диагностики используют колоноскопию и брыжеечную ан-
гиографию, а поражённые участки кишки можно резецировать. Иногда
ангиодисплазию кишки ассоциируют с редким системным заболевани-
ем, известным как наследственная геморрагическая телеангиэкта-
зия, или синдром Ослера-Вебера-Рандю (Osler-Weber-Rendu). Похожую
картину имеют так называемые поражения Дьелафуа (Dieulafoy), кото-
рые наиболее часто локализуются в стенке желудка и приводят к разви-
тию кровотечения. Они представляют собой очаговые артериальные или
артериовенозные мальформации подслизистой основы желудка или
кишки, приводящие к повреждению в этом месте слизистой оболочки.
РИСУНОК 7-91 Геморрой, внешний вид
В области ануса и перианально располагаются истин-
ные (внутренние) геморроидальные узлы, представ-
ленные расширенными венами (кавернозными тель-
цами) подслизистой основы, выпавшими из дисталь-
ного отдела ампулы прямой кишки. Геморроидальные
узлы предрасположены к тромбозу и разрыву стенки
с формированием гематомы и развитием кровотече-
ний. Внешние геморроидальные узлы формируются
выше межсфинктерной борозды, вследствие этого
возникает острый геморрой с локализацией по краю
анального кольца. Длительное увеличение венозно-
го давления ведет к расширению вен. При геморрое
характерны анальный зуд и кровоточивость во время
дефекации или сразу после неё. Кровь в кале обыч-
но бывает ярко-красной, алой. Другим осложнением
является выпадение прямой кишки. Геморроидаль-
ные узлы могут изъязвляться. В результате процессов
заживления происходит организация тромбирован-
ных геморроидальных узлов и может сформировать-
ся фиброзный полип в области анального отверстия.
РИСУНОК 7-92 Геморрой, эндоскопия
В области аноректального соединения располагаются геморроидальные уз-
лы, имеющие вид полипов (А). Сосуды сморщены и имеют признаки тром-
боза, по крайней мере, частичного. Наружная поверхность стенок сосудов,
входящих в состав узлов, белесоватого оттенка. Предпосылками для разви-
тия геморроя являются хронический запор, диета с низким содержанием
клетчатки, хроническая диарея, беременность и портальная гипертензия. Ге-
моррой относительно редко встречается у лиц моложе 30 лет.
ГЛАВА 7 Ф Желудочно-кишечный тракт
183
РИСУНОК 7-93 Дивертикулярная болезнь,
внешний вид, секция
В стенке сигмовидной кишки (правая часть рисунка)
видны белесоватые ленты продольных мышц (♦), по-
этому она выглядит более светлой по сравнению с
рядом лежащей тонкой кишкой. Видны множествен-
ные округлые синевато-серого цвета выпячивания
(А), или дивертикулы стенки сигмовидной кишки.
Размеры дивертикулов составляют от 0,5 до 1 см и
наиболее часто встречаются в толстой кишке по срав-
нению с тонкой кишкой, поражая преимущественно
её левые отделы. Дивертикулы чаще диагностируют у
жителей развитых стран, что обусловлено диетой с
низким содержанием волокон, приводящей к умень-
шению перистальтики и повышенному внутрикишеч-
ному давлению. Частота болезни растет с возрастом.
РИСУНОК 7-94 Дивертикулярная болезнь,
макропрепарат
Толстая кишка вскрыта продольно. Дивертикулы
имеют узкий перешеек, открытый в просвет кишки.
Размеры дивертикулов толстой кишки редко превы-
шают 1 см в диаметре. Они не являются истинными
дивертикулами, поскольку их стенка состоит только
из слизистой оболочки и подслизистой основы. Ди-
вертикулы имеют вид грыжеподобных выпячиваний,
которые образуются в местах приобретённого осла-
бления мышечной оболочки стенки кишки. Во время
перистальтики дивертикулы не освобождаются от ка-
ловых масс, заполняющих их просвет. Выраженная
несостоятельность структур кишечной стенки и повы-
шенное давление в просвете кишки способствуют
формированию множественных дивертикулов, или
дивертикулёза. Дивертикулы толстой кишки редко
развиваются у лиц моложе 30 лет.
РИСУНОК 7-95 Дивертикулярная болезнь, КТ
При абдоминальной КТ на уровне таза с контрастным
усилением выявлен дивертикулёз (♦), наиболее вы-
раженный в сигмовидной кишке. Маленькие округ-
лые выпячивания имеют тёмный цвет, поскольку за-
полнены каловыми массами и воздухом, а не кон-
трастным веществом. Большинство дивертикулов
бессимптомны. Осложнения развиваются примерно
в 20% наблюдений дивертикулёза и проявляются бо-
лями в животе, запорами, периодическими кровоте-
чениями, воспалением (дивертикулитом) с возмож-
ной перфорацией и перитонитом.
184
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
РИСУНОК 7-96 Дивертикулярная болезнь, эндоскопия
При колоноскопии в сигмовидной кишке видны два диверти-
кула, которые выявили случайно. Осложнением дивертикулё-
за является воспаление, которое обычно начинается в узкой
области перешейка дивертикула, приводя к эрозированию
слизистой оболочки и появлению болезненных ощущений.
Дальнейшее развитие воспаления приводит к дивертикулиту.
Возможными проявлениями дивертикулярной болезни явля-
ются схваткообразные боли в нижней части живота, запор
(реже — диарея), редкие периодические кровотечения. Ди-
вертикулёз и дивертикулит могут быть причиной железодефи-
цитной анемии. Иногда может развиться выраженное воспа-
ление, захватывающее стенку дивертикула и приводящее к
перфорации и перитониту.
РИСУНОК 7-97 Грыжа, внешний вид, секция
Наружные грыжи представляют собой выпячивания
брюшины через дефекты или слабые участки брюш-
ной стенки. Наиболее часто это происходит в пахо-
вой области. Подобным образом может развиться и
пупочная грыжа, представленная на данном рисун-
ке. Внутренние грыжи в брюшной полости формиру-
ются при спаечной болезни в результате образования
аномальных отверстий между спайками. Такие
отверстия могут быть настолько большими, что через
них проходят участки сальника и петли кишок. При
вскрытии передней брюшной стенки был выявлен
небольшой грыжевой мешок (*), в котором распо-
лагается жировая ткань большого сальника. Петля
кишечника во вправимой грыже может быть сколь-
зящей, проходя через грыжевые ворота как внутрь
грыжевого мешка, так и наружу. При невправимой
или ущемлённой грыже может происходить странгу-
ляция кишки с последующим уменьшением кровос-
набжения и развитием ишемии кишки.
РИСУНОК 7-98 Спайки, внешний вид, секция
Между петлями тонкой кишки образовались спайки,
имеющие вид фиброзных тяжей. Наиболее часто
спайки образуются после операций на органах брюш-
ной полости. Множественные спайки также возника-
ют после перитонита. Спайки могут приводить к об-
струкции петель кишок при локализации их во вну-
трибрюшинных карманах, которые формируются
вследствие спаечного процесса. У пациентов, пере-
несших операцию на брюшной полости по поводу
острого аппендицита, спайки в полости брюшины яв-
ляются наиболее частой причиной кишечной непро-
ходимости. Наличие рубцов на брюшной стенке у па-
циентов с острым животом, симптомы расширения
просвета кишки и кишечной непроходимости позво-
ляют предположить спаечную болезнь.
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
185
РИСУНОК 7-99 Инвагинация, макропрепараты
Инвагинация представляет собой редкую форму ки-
шечной непроходимости, при которой происходит
внедрение проксимального отрезка кишки в просвет
дистального. Нарушение кровоснабжения в этом
участке кишки приводит к инфаркту. На левом ри-
сунке — вскрытый резецированный участок инфар-
цированной кишки темно-красного цвета, внутри
которого располагается инвагинированный сегмент
кишки. На правом рисунке представлен поперечный
срез инвагината, имеющий своеобразный вид кишки
в кишке. У детей подобное состояние является, как
правило, идиопатическим. У взрослых пациентов к
инвагинации может привести усиление перистальти-
ки при полипах или дивертикулах.
РИСУНОК 7-100 Инвагинация, КТ
На КТ брюшной полости видна утолщенная часть тон-
кой кишки, имеющая вид мишени (▲), вследствие
инвагинации, когда один отдел кишки располагается
в просвете другого. При рентгенографии брюшной
полости выявляют расширенные петли тонкой киш-
ки, воздушно-жидкостные чаши, которые являются
признаками кишечной непроходимости. У пациентов
возникают абдоминальные боли, напряжение перед-
ней брюшной стенки, запоры, а также ослабление или
аномалия кишечных шумов при физикальном обсле-
довании.
РИСУНОК 7-101 Заворот кишки, внешний вид,
секция
При завороте кишки нарушается кровоснабжение
кишки, ведущее к её ишемии и инфаркту. Наруше-
ние венозного оттока приводит к застою крови. В
случае ранней диагностики кишку можно раскрутить
с нормализацией кровоснабжения, однако это быва-
ет нечасто. На рисунке виден заворот (*) брыжейки
тонкой кишки, в результате последняя на участке от
тощей кишки до подвздошной кишки подверглась
ишемии и имеет темно-красный цвет из-за развивше-
гося инфаркта. Заворот кишок является редким за-
болеванием, чаще встречается у взрослых пациентов
и с одинаковой частотой поражает и тонкую кишку
(вокруг оси брыжейки), и толстую кишку (сигмовид-
ную или слепую кишки, которые более подвижны).
У маленьких детей при завороте почти всегда быва-
ет поражена тонкая кишка.
186
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
РИСУНОК 7-102 Аденома, макропрепарат
Небольшого размера аденоматозный полип виден в
левом отделе толстой кишки. Полип — это образова-
ние, которое выступает над окружающей слизистой
оболочкой. Он может быть на ножке или распола-
гаться на широком основании. Полип имеет строение
тубулярной аденомы и построен из округлых но-
вообразованных желёз. Наружная поверхность по-
липов гладкая, границы новообразования чёткие.
Обычно полипы встречаются у взрослых пациентов.
Аденома является доброкачественным предшествен-
ником аденокарциномы. Аденомы небольших раз-
меров почти всегда доброкачественные, при разме-
рах более 2 см значительно возрастает риск малиг-
низации. В таких аденомах выявляют мутации генов
АРС, SMAD4, К-RAS, р53 и накапливаемые годами
возрастные нарушения репарации генов ДНК.
РИСУНОК 7-103 Аденома,
эндоскопия
При колоноскопии выявлены по-
липы прямой кишки, которые име-
ют строение тубулярных аденом.
На левом рисунке полип имеет
вид округлого образования на не-
большой ножке с гладкой наруж-
ной поверхностью. На правом
рисунке аденома имеет ббльшие
размеры, на поверхности опреде-
ляется обилие сосудов, что объяс-
няет наличие в кале пациента
скрытой крови.
РИСУНОК 7-104 Аденома, микропрепарат
Аденома толстой кишки — доброкачественная опу-
холь, построенная из новообразованных желёз и вор-
синок, выстланных и покрытых диспластичным эпи-
телием. Этот небольшой полип на короткой ножке
является тубулярным вариантом аденомы. Она ха-
рактеризуется скоплением дезорганизованных окру-
глых железистых структур, отличающихся от желёз в
окружающей неизменённой слизистой оболочке тол-
стой кишки по форме и по меньшему количеству бо-
каловидных клеток. Клетки, выстилающие железы,
плотно расположены, их ядра гиперхромные. В то же
время это небольшое доброкачественное новообра-
зование является высокодифференцированным и
ограниченным, инвазия опухоли в ножку полипа от-
сутствует. Накопление дополнительных мутаций во
время продолжающегося роста полипа повышает
риск малигнизации.
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
187
РИСУНОК 7-105 Гиперпластический полип, колоноскопия
На обоих рисунках видны маленькие, не более 0,5 см в диаме-
тре, плоские полипы слизистой оболочки. Они представляют со-
бой опухолеподобные образования, построенные из укрупнён-
ных крипт слизистой оболочки. Наиболее часто они наблюда-
ются в прямой кишке. Количество полипов увеличивается с
возрастом, при этом более чем у 50% людей имеется, по край-
ней мере, хотя бы один такой полип. Гиперпластические поли-
пы не являются истинными неоплазиями, риск малигнизации от-
сутствует. Вряд ли они могут быть причиной появления скрытой
крови в кале. Однако наиболее часто полипы развиваются у па-
циентов с тубулярными аденомами и могут постепенно увеличи-
ваться в размерах. Гиперпластические полипы обычно являются
случайными находками при проведении колоноскопии.
РИСУНОК 7-106 Полип Пейтца-Егерса (Peutz-Jeghers), эндоскопия
Синдром Пейтца-Егерса включает сочетание очаговой гиперпигментации
кожи и слизистых оболочек с гамартомными полипами в желудочно-ки-
шечном тракте. Полипы могут встречаться во всех отделах желудочно-ки-
шечного тракта, но в основном в тонкой кишке. На рисунке видны выяв-
ленные при эндоскопии маленькие полипы двенадцатиперстной кишки,
которые при биопсии диагностировали как гамартомные. Это редкое ауто-
сомно-доминантное заболевание может быть ассоциировано с полипами
в любых других отделах желудочно-кишечного тракта. Пациенты с дан-
ным синдромом имеют повышенный риск развития злокачественных но-
вообразований в различных органах, в частности в молочной железе, яич-
никах, яичках, поджелудочной железе, но сами полипы не малигнизиру-
ются. Лентигинозная пигментация типа веснушек наблюдается в основном
на слизистой оболочке рта и щек, в области половых органов, кистей и
стоп. Полипы могут достичь достаточно больших размеров и стать причи-
ной обструкции кишки или инвагинации.
РИСУНОК 7-107 Ворсинчатая (виллёзная)
аденома, макропрепараты
На левом рисунке представлена ворсинчатая адено-
ма, имеющая вид цветной капусты, на правом рисун-
ке — вид опухоли на поперечном срезе стенки киш-
ки. Ворсинчатая аденома имеет широкое основание
прикрепления, а не ножку, и большие размеры по
сравнению с тубулярной аденомой (аденоматозным
полипом). Средний диаметр ворсинчатых аденом со-
ставляет несколько сантиметров, но может достигать
и 10 см. Ворсинчатые аденомы больших размеров
имеют повышенный риск развития аденокарциномы.
Полипы, построенные из тубулярных и ворсинчатых
структур, называют тубулоборсинчатыми (тубуло-
биллёзными) аденомами.
188
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
РИСУНОК 7-108 Ворсинчатая (виллёзная)
аденома, микропрепараты
На левом рисунке представлен край ворсинчатой
аденомы, на правом — участок над базальной мем-
браной. Внешний вид, напоминающий цветную капу-
сту, обусловлен наличием удлиненных железистых
структур, покрытых диспластичным эпителием. Вор-
синчатые аденомы встречаются реже, чем аденома-
тозные полипы, в них с наибольшей вероятностью
(примерно в 40%) может «скрываться» инвазивная
карцинома.
РИСУНОК 7-109 Наследственная неполипозная
карцинома толстой кишки, макропрепарат
Наследственная неполипозная карцинома толстой
кишки (ННПКТК), или синдром Линча (Lynch), имеет
генетическую природу и развивается в правых отде-
лах толстой кишки у молодых пациентов. ННПКТК со-
четается с внекишечными злокачественными новооб-
разованиями (эндометрия, мочевыводящего тракта)
и связан с мутациями генов, приводящими к ано-
мальному уровню экспрессии белков hMLHl и
hMSH2. В опухолях, сочетающихся с ННПКТК, выяв-
ляют микросателлитную нестабильность (при спора-
дических случаях она составляет 10-1 5%). Эти опу-
холи характеризуются значительно меньшим коли-
чеством полипов по сравнению с семейным
аденоматозным полипозом, связанным с мутациями
АРС, но полипы имеют более агрессивное течение.
На рисунке представлены множественные полипы
слепой кишки (справа находится терминальный от-
дел подвздошной кишки).
РИСУНКИ 7-110, 7-111 Семейный аденоматозный полипоз, макропрепараты
При семейном аденоматозном полипозе мутация генов АРС ведёт к накоплению р-катенина с транслокацией его в ядро и активацией тран-
скрипции генов типа МУС и cyclin D1. Это аутосомно-доминантная патология, приводящая к развитию более 100 полипов на слизистой обо-
лочке толстой кишки в подростковом возрасте (правый рисунок). Почти у всех пациентов развивается аденокарцинома, если не учитывать
наблюдений тотальной колэктомии. Более мягко протекающая форма (левый рисунок) встречается реже, характеризуется большей вариа-
бельностью числа полипов и развитием рака толстой кишки в старшем возрасте. При синдроме Гарднера (Gardner) также имеется мутация
гена АРС, но при этом синдроме полипозу сопутствуют остеомы, периампулярные аденокарциномы, рак щитовидной железы, фиброматоз,
аномалии зубов и эпидермальные кисты.
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
189
◄ РИСУНОК 7-112 Аденокарцинома,
макропрепарат
Вследствие экзофитного роста опухоли может про-
изойти обструкция (обычно частичная) просвета тол-
стой кишки, которая является одним из осложнений
аденокарциномы. Нарушения стула и пищеварения
также могут быть обусловлены опухолью.
РИСУНОК 7-113 Аденокарцинома, макропрепарат ►
На рисунке справа представлена аденокарцинома, развившаяся из ворсинчатой
(виллёзной) аденомы. Поверхность опухоли полиповидная, красновато-розового
цвета. Кровотечение из поверхностных сосудов опухоли выявляют с помощью по-
ложительной гваяковой пробы на скрытую в кале кровь. Данная опухоль обыч-
но локализуется в сигмовидной кишке, что не позволяет выявить её при пальце-
вом исследовании. Однако её сравнительно легко распознать при сигмоскопии.
Развитию кврцин&м твлетвй нишии предшествуют разнообразные генетические
мутации, включающие APC/fi-катениновый канцерогенез, утрату SMAD и р53, ак-
тивацию теломеразы, микросателлитную нестабильность.
РИСУНКИ 7-114, 7-115 Аденокарцинома, эндоскопия
Выявленные при колоноскопии аденокарциномы толстой кишки. На левом рисунке в центре образования имеются изъязвление и кровоиз-
лияние. Наличие этих изменений объясняет необходимость исследования кала на скрытую кровь при данной патологии. На правом рисун-
ке опухолевидное образование больших размеров привело к частичной обструкции просвета кишки.
190
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
РИСУНКИ 7-116, 7-117 Аденокарцинома, клизма с барием и КТ
Техника проведения клизмы с барием заключается во введении по каплям рентгеноконтрастной бариевой взвеси в толстую кишку, в ре-
зультате определяются стенка кишки и любые ее новообразования. На левом рисунке в поперечной и нисходящей ободочной кишке пред-
ставлены два кольцевидных образования (*), имеющих морфологическое строение аденокарциномы и приведших к сужению просвета
кишки. На правом рисунке в растянутой слепой кишке при КТ брюшной полости с контрастным усилением выявлено крупное новообра-
зование (♦), являющееся аденокарциномой. Рак слепой кишки часто достигает больших размеров. Его первым проявлением может быть
железодефицитная анемия вследствие кровопотери.
РИСУНКИ 7-118, 7-119 Аденокарцинома, микропрепараты
На левом рисунке — аденокарцинома. Опухолевые железы удлинённой ветвистой формы напоминают листья папоротника и похожи на
структуры ворсинчатой (виллезной) аденомы, но значительно более дезорганизованные. Характер роста преимущественно экзофитный
(в просвет кишки), инвазии на рисунке не видно. Определение степени злокачественности и стадии опухоли происходит при исследова-
нии множества гистологических срезов. При большом увеличении (правый рисунок) ядра опухолевых клеток гиперхромные и полиморф-
ные. Нормальные бокаловидные клетки отсутствуют. Развитию рака толстой кишки может предшествовать ряд генетических мутаций. Мо-
жет отмечаться мутация гена АРС, а также мутации K-Ras, SMAD4 и р53. Установлено, что при различных солидных злокачественных ново-
образованиях, в том числе при аденокарциноме толстой кишки, может выявляться рецептор эпидермального фактора роста (EGFR). Для
лечения аденокарцином толстой кишки, экспрессирующих EGFR, можно использовать моноклональные антитела против EGFR.
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
191
РИСУНКИ 7-120, 7-121 Карциноид, макропрепарат и микропрепарат
Опухоли тонкой кишки — редкие новообразования. К доброкачественным опухолям тонкой кишки относятся лейомиомы, фибромы, ней-
рофибромы и липомы. На левом рисунке в области илеоцекальной заслонки находится карциноидная опухоль светло-жёлтого цвета. Боль-
шинство доброкачественных опухолей являются подслизистыми образованиями, которые выявляют случайно, хотя иногда они могут быть
достаточно большими и привести к обструкции просвета кишки. На правом рисунке при большом увеличении представлена микроскопи-
ческая картина карциноида, который построен из гнёздных скоплений округлых эндокринных клеток небольшого размера, имеющих ма-
ленькие округлые ядра и розоватую или бледно-голубую цитоплазму. Иногда злокачественный карциноид имеет большие размеры. При
карциноиде с метастазами в печень может возникнуть так называемый карциноидный синдром.
РИСУНКИ 7-122, 7-123 Липома и неходжкинская лимфома, макропрепараты
На левом рисунке имеется маленькое желтоватое субсерозное образование — липома тонкой кишки, выявленная случайно во время ауто-
псии. Она построена из клеток зрелой жировой ткани. Доброкачественные новообразования построены из клеток, близких по строению
клеткам материнской ткани, характеризуются четкими границами и медленным ростом. На правом рисунке в слизистой оболочке тонкой
кишки видны множественные неравномерные образования рыжевато-коричневого и коричневого цвета — неходжкинская лимфома, раз-
вившаяся у больного СПИДом. Лимфомы при СПИДе являются высокодифференцированными. С другой стороны, патология лимфоидной
ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой, является спорадической, в желудке она может быть связана с хроническим инфициро-
ванием Helicobacter pylori. Более 95% лимфом желудочно-кишечного тракта происходят из В-клеток. Стенка пораженной кишки утолщает-
ся, перистальтика нарушается. Лимфомы больших размеров могут изъязвляться или вызывать обструкцию просвета кишки.
192
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
РИСУНОК 7-124 Острый аппендицит, КТ
Виден увеличенный червеобразный отросток (А) с
каловым камнем, имеющим повышенную яркость
из-за частичного кальциноза. Слепая кишка (слева)
частично заполнена ярким контрастом. Червеобраз-
ный отросток, расположенный дистальнее калового
камня, имеет тёмный просвет из-за наличия воздуха.
Отмечается наличие более ярких областей, соответ-
ствующих участкам воспаления, захватывающим
окружающую жировую клетчатку. У пациентов с ост-
рым аппендицитом характерными симптомами явля-
ются внезапное начало с острой болью, локализую-
щейся в правом нижнем квадранте живота, и резкая
болезненность при пальпации передней брюшной
стенки. В крови часто отмечается лейкоцитоз. У дан-
ного пациента имеется повышенный операционный
риск в связи с ожирением (обратите внимание на
утолщенную подкожную жировую клетчатку тёмного
цвета).
РИСУНОК 7-125 Острый аппендицит,
макропрепарат
Представлен резецированный червеобразный отро-
сток после лапароскопической операции. На сероз-
ной оболочке присутствует коричневато-желтый экс-
судат, однако первыми главными признаками остро-
го аппендицита являются отёк и гиперемия. У данного
пациента отмечалось повышение температуры и уве-
личение числа лейкоцитов в крови со сдвигом фор-
мулы влево (увеличение числа сегментоядерных ней-
трофилов). Кроме того, у пациента были слабые аб-
доминальные боли и сильная боль в боку из-за
ретроцекального расположения отростка.
РИСУНОК 7-126 Острый аппендицит,
микропрепарат
Острый аппендицит характеризуется выраженным
воспалением и некрозом слизистой оболочки. На ри-
сунке видно обилие нейтрофильных гранулоцитов,
которые инфильтрируют всю толщу стенки аппендик-
са. В периферической крови при этом часто отмеча-
ется повышение числа нейтрофилов со сдвигом фор-
мулы влево. Хирургическое удаление воспалённого
червеобразного отростка необходимо проводить до
развития потенциальных осложнений в виде перфо-
рации отростка и сепсиса. При локализации воспа-
ления только в серозной оболочке (периаппендицит)
первичный очаг воспаления, видимо, находится в
другом отделе брюшной полости, а отросток в этом
случае к воспалению не причастен.
ГЛАВА 7 ф Желудочно-кишечный тракт
193
РИСУНОК 7-127 Мукоцеле аппендикса,
макропрепарат
Просвет червеобразного отростка резко расширен и
заполнен прозрачной вязкой слизью. Персистирую-
щее мукоцеле является, возможно, истинной опухо-
лью, чаще всего муцинозной цистаденомой, а не
просто обструкцией отростка. При разрыве стенки
слизь попадает в полость брюшины, что сопровожда-
ется симптомами напряжения брюшной стенки. Ана-
логичные изменения, получившие название псевдо-
миксомы брюшины, могут возникать также при муци-
нозных цистаденокарциномах аппендикса, толстой
кишки или яичников, однако они отличаются нали-
чием в слизи раковых клеток.
РИСУНОК 7-128 Перфорация со свободным
воздухом, КТ
В брюшной полости виден свободно расположенный
газовый пузырь (♦) в результате перфорации полого
органа. Воспаление с изъязвлением кишки, желудка
или желчного пузыря может осложниться перфора-
цией. Наличие свободного воздуха — признак раз-
рыва полого органа или его перфорации. На рисун-
ке также видна асцитическая жидкость справа от пе-
чени, формирующая воздушно-жидкостный уровень
(▲). Перитонит может развитее» и Оез перфорации
(спонтанный бактериальный перитонит). Обычно
он развивается на фоне асцита, что чаще бывает при
нефротическом синдроме у детей или при хрониче-
ских заболеваниях печени у взрослых.
РИСУНОК 7-129 Перитонит, внешний вид,
секция
Перфорация в любых отделах желудочно-кишечного
тракта (от нижней части пищевода до толстой кишки
включительно) может привести к перитониту. На ауто-
псии выявлен экссудат в виде толстых желтоватых
гнойных наложений на поверхности брюшины. Кон-
таминацию брюшной полости могут вызвать различ-
ные микроорганизмы, в том числе энтеробактерии,
стрептококки, клостридии. Рак яичника вызвал об-
струкцию сигмовидной кишки и её перфорацию.
Сигмовидная кишка серо-черного цвета заметно рас-
ширена и локализуется в полости таза. Перитонит мо-
жет стать причиной развития функциональной кишеч-
ной непроходимости из-за паралитического илеуса,
что при рентгенографическом исследовании выявля-
ют в виде расширенных петель кишечника с воздуш-
но-жидкостными уровнями.
ГЛАВА 8
Печень
и жёлчные
протоки
196
ГЛАВА 8 ф Печень и жёлчные протоки
4 РИСУНОК 8-1 Печень в норме in situ, внешний вид, секция
Аутопсия. Печень располагается в верхнем отделе брюшной полости, ниже
диафрагмы (А), сердца (♦) и лёгких (*). Печень является самым большим парен-
химатозным органом. Правая доля печени () (на рисунке слева) больше левой
доли (□). Серповидная связка (+) является примерной границей между этими
двумя долями. В эмбриогенезе печень развивается из эндодермального зачатка
головной кишки.
РИСУНОК 8-2 Печень в норме, макропрепарат А
Наружная поверхность печени гладкая, коричневого цвета. Масса нормальной
печени у взрослых составляет от 1400 до 1600 г. Печень имеет двойное кровос-
набжение: одна треть объёма крови, насыщенной кислородом, поставляется че-
рез печёночную артерию, две трети объёма — через воротную венозную систе-
му, собирающую кровь от кишечника. В печени образуется жёлчь, которая дре-
нируется через канальцы печёночных долек, затем через протоки, ветвящиеся и
увеличивающиеся в диаметре, с последующим формированием правого и ле-
вого печеночных протоков, соединяющихся в общий жёлчный проток в области
ворот печени.
4 РИСУНОК 8-3 Печень в норме, макропрепарат
Поверхность разреза печёночной пластинки, взятой
вблизи ворот печени, имеет однородный коричне-
вый цвет. Слева от центра рисунка располагаются ве-
тви воротной вены (), по которым венозная кровь
поступает в печень. Ветви воротной вены идут вме-
сте с ветвями печёночной артерии и жёлчными про-
токами. Внизу справа видна ветвь печёночной вены
(□), через которую осуществляется отток крови от пе-
чени в нижнюю полую вену. Печень выполняет боль-
шое количество метаболических функций, в том чис-
ле обмен аминокислот, углеводов и жиров, синтез
многочисленных белков плазмы крови, детоксика-
цию, а также выведение продуктов обмена с жёлчью.
ГЛАВА 8 ®'1 Печень и жёлчные протоки
197
РИСУНОК 8-4 Зональность печени в норме,
микропрепарат
Печёночные дольки в функциональном плане разде-
лены на зоны, расположенные между центральной
веной (вверху справа) и триадами на периферии
(внизу слева). Печёночные балки в виде отдельных
пластин толщиной в один гепатоцит простираются от
центральной вены до триады и содержат жёлчные ка-
пилляры. От триад гепатоциты отделены пограничной
пластинкой. В перипортальную зону (1) поступает
кровь с самой большой концентрацией кислорода.
За этой зоной располагаются средняя (2) и центрило-
булярная (3) зоны. Триаду составляют ветви жёлчных
протоков, печёночной артерии и воротной вены.
РИСУНОК 8-5 Печень в норме, микропрепарат
При малом увеличении на препарате, импрегниро-
ванном серебром, видно, что соединительная ткань
в нормальной печени представлена ретикулиновыми
волокнами. Печёночные балки розоватого цвета раз-
делены тёмными синусоидными сосудами. Порталь-
ная триада видна справа, центральная вена — в цент-
ре. Гепатоциты находятся в покоящейся фазе клеточ-
ного цикла, в ответ на повреждение они могут вновь
войти в цикл и подвергнуться пролиферации с це-
лью регенерации паренхимы. Перисинусоидальные
звёздчатые клетки, находящиеся в пространстве Дие-
се, могут трансформироваться в миофибробласты в
ответ на воспаление.
РИСУНОК 8-6 Печень в норме, КТ
При КТ с контрастным усилением в брюшной поло-
сти видна нормальная печень. Степень поглощения
сигнала примерно одинакова и у печени, и у се-
лезенки. Контрастное вещество, введённое перо-
рально, содержится в желудке (на рисунке он распо-
ложен между печенью и селезёнкой). Контрастное
вещество в венах печени более яркое по сравнению
с окружающей паренхимой. Правая доля печени
намного больше левой доли, которая расположена
поперёк средней линии. Печень является самым
большим органом брюшной полости и может быть
повреждена при тупой травме живота с развитием
поверхностных разрывов тонкой глиссоновой капсу-
лы, что приводит к гемоперитонеуму.
198
ГЛАВА 8 ф Печень и жёлчные протоки
РИСУНОК 8-7 Желтуха, наружный осмотр
конъюнктивы глаза
Билирубин является конечным продуктом внепечё-
ночного метаболического процесса деградации гема.
Гепатоциты захватывают неконъюгированный били-
рубин, связывают его с глюкуроновой кислотой и вы-
деляют вместе с жёлчью. Увеличение продукции би-
лирубина, уменьшение его конъюгации и экскреции,
а также нарушение оттока желчи ведут к повышению
уровня билирубина в сыворотке крови. Подобное со-
стояние проявляется желтухой, или иктерично-
стью. На рисунке у больного желтухой склера глаза
желтоватого цвета (в норме — белого цвета). При на-
ружном осмотре исследование конъюнктивы глаз по-
могает выявить желтуху. Преходящая неонатальная
желтуха развивается под воздействием р-глюкорони-
дазы материнского молока, приводящей к деконъю-
гации глюкоронизированного билирубина в кишке и
его повторному всасыванию.
РИСУНОК 8-8 Желтуха, внешний вид кожных
покровов
При желтухе увеличение содержания билирубина в
сыворотке крови приводит к иктеричности кожных
покровов, как это видно на рисунке. При гемолизе
эритроцитов отмечается увеличение неконъюгиро-
ванного (непрямого) билирубина с развитием желту-
хи. Увеличение конъюгированного (прямого) билиру-
бина наблюдается при патологии печени, в частности
при гепатите, или при нарушении оттока жёлчи. Пря-
мой и непрямой билирубины составляют общий би-
лирубин сыворотки крови. Повышение уровня щё-
лочной фосфатазы в сыворотке крови наблюдается
при нарушении оттока жёлчи, поскольку изоэнзим
щёлочной фосфатазы продуцируется эпителием
жёлчных протоков и мембраной гепатоцитов в обла-
сти жёлчных канальцев.
РИСУНОК 8-9 Ядерная желтуха,
макропрепараты
Неконъюгированный билирубин связывается с цир-
кулирующим альбумином и не выделяется с мочой.
У недоношенных младенцев незрелая печень не спо-
собна к метаболизму билирубина, в результате его
уровень повышается в сыворотке крови и ткани го-
ловного мозга, что приводит к неврологическим рас-
стройствам. Окрашивание мозга новорождённых в
жёлтый цвет называют ядерной желтухой. На ри-
сунке представлено жёлтое окрашивание ядерных
структур в продолговатом мозге (слева) и в большом
полушарии головного мозга (справа). Повышение
уровня неконъюгированного билирубина, приводя-
щее к ядерной желтухе, токсично для ткани мозга.
Ядерная желтуха развивается преимущественно у не-
доношенных младенцев, у новорождённых с низкой
массой тела и повышенным уровнем билирубина.
ГЛАВА 8 Ф Печень и жёлчные протоки
199
РИСУНОК 8-10 Холестаз, микропрепарат
Наблюдаемое справа желтое окрашивание цитоплаз-
мы гепатоцитов обусловлено накоплением жёлчных
пигментов. Внутрипечёночный холестаз может ра-
звиться вследствие дисфункции гепатоцитов или об-
струкции жёлчных протоков. Помимо внутрипечё-
ночного застоя жёлчи на рисунке имеются признаки
внутрипротокового застоя. В данном наблюдении об-
струкция жёлчных протоков привела также к их про-
лиферации (слева). В результате катаболизма гема,
связанного с процессами развития, повреждения и
старения эритроцитов, образуется билирубин, кото-
рый непрочно связан с альбумином крови. После
поступления в гепатоциты билирубин под влиянием
цитозольной глутатион-Б-трансферазы и уридин-
дифосфатглюкуронилтрансферазы конъюгируется с
глюкуроновой кислотой и экскретируется в желчные
канальцы.
РИСУНОК 8-11 Холестаз, микропрепарат
Наблюдаемые в ткани печени очажки желтовато-зе-
лёного цвета представляют собой скопления жёлч-
ных пигментов. Закупорка жёлчных протоков ведёт к
застою и формированию «озёр» жёлчи. В результате
хронической закупорки жёлчевыводящих путей мо-
жет развиться пролиферация жёлчных протоков. В
дальнейшем могут возникать портальный фиброз и
билиарный цирроз печени. Жёлчь действует в каче-
стве эмульгатора и является важным компонентом
при переваривании липидов в просвете тонкой киш-
ки. Недостаточное поступление жёлчи в двенадцати-
перстную кишку ведет к ахоличному (цвета глины)
калу, а также к стеаторее в связи с повышенным со-
держанием жира в кале. В результате происходит на-
рушение всасывания жирорастворимых витаминов
A, D, Е и К. Витамины D и К могут образовываться эн-
догенно.
РИСУНОК 8-12 Некроз ткани печени,
макропрепарат
Некроз и коллапс печеночных долек определяются
в равной мере как в очагах кровоизлияний, так и
в участках зернистости и морщинистости ткани на по-
верхности разреза. Обширные некрозы могут развить-
ся вследствие повреждения гепатоцитов токсинами,
а также при инфекциях (таких как фульминантный
вирусный гепатит) и при ишемии. Аланин-ами-
нотрансфераза (АЛТ) и аспартат-аминотрансфераза
(ACT) поступают в кровоток, и уже многие годы их вы-
явление в крови считается специфичным признаком
повреждения печени. Значительные повреждения ге-
патоцитов сопровождаются снижением белково-син-
тетической функции, развитием гипоальбуминемии,
уменьшением продукции факторов свертывания II,
VII, IX и X (первоначально отмечается увеличение про-
тромбинового индекса), а также снижением метабо-
лической функции в цикле мочевины и развитием ги-
пераммониемии.
200
ГЛАВА 8 ф Печень и жёлчные протоки
РИСУНОК 8-13 Цирроз печени, макропрепарат
Цирроз печени развивается после диффузного по-
вреждения ткани органа. Образуются фиброзные
септы, простирающиеся между портальными тракта-
ми и нарушающие нормальную архитектонику пече-
ни, и формируются узлы регенерации паренхимы.
При этом нарушаются как нормальный приток кро-
ви, так и её отток от печени, что приводит к порталь-
ной гипертензии. Внешний вид микро нодулярного
(мелкоузлового) цирроза печени характеризуется не-
ровностью и мелкой бугристостью капсулы печени.
Фиброзные септы окружают узлы регенерации ге-
патоцитов. Для развития цирроза печени после
хронического повреждения требуется, как минимум,
10 лет. Регресс сформировавшегося цирроза печени
происходит настолько медленно, что его считают
необратимым. Со временем цирротическая печень
уменьшается в размерах.
РИСУНОК 8-14 Цирроз печени, макропрепарат
При мелкоузловом циррозе печени размеры узлов
регенерации обычно не превышают 3 мм в диаметре.
Жёлто-коричневая окраска этих узлов обусловлена
сопутствующим стеатозом. Наиболее частой причи-
ной мелкоузлового цирроза печени и стеатоза явля-
ется хроническая алкогольная интоксикация. В нор-
ме в ткани печени имеется нежная сеть ретикулино-
вых волокон, состоящих из коллагена IV типа. При
циррозе печени активированные перисинусоидаль-
ные звёздчатые клетки усиленно синтезируют колла-
ген I и III типов. В течение многих лет цирроз печени
может протекать бессимптомно и осложняться пор-
тальной гипертензией, проявлением которой являют-
ся расширения вен пищевода и асцит. Уменьшение
объёма паренхимы печени приводит к снижению ее
метаболических функций.
РИСУНОК 8-15 Цирроз печени, макропрепарат
Нижняя поверхность печени. Размеры узлов регене-
рации более 3 мм в диаметре, что характерно для
крупноузлового (макронодулярного) цирроза. Узлы
окружены толстыми жёлто-коричневыми прослойка-
ми коллагеновых волокон. Это финальная стадия
цирроза, характеризующаяся печёночной недоста-
точностью, одним из признаков которой является
выраженная гипербилирубинемия. О повышенном
содержании билирубина можно судить по зеленова-
тому оттенку ткани узлов после фиксации формали-
ном вследствие окисления билирубина в биливер-
дин. Наиболее частой причиной крупноузлового
цирроза печени является вирусный гепатит. В боль-
шинстве наблюдений отмечается развитие смешанно-
го (мелкоузлового и крупноузлового) цирроза пече-
ни, поэтому только по размерам узлов нельзя уста-
новить конкретную причину цирроза.
ГЛАВА 8 Ф Печень и жёлчные протоки
201
РИСУНОК 8-16 Цирроз печени, КТ
Печень уменьшена в размерах, узловатая. Паренхи-
ма печени гетерогенная, с чередованием светлых и
тёмных участков, что является отличительным приз-
наком цирроза. Нарушения кровотока в печени при
циррозе приводит к повышению давления в ворот-
ной вене. При портальной гипертензии развивается
спленомегалия, что видно на рисунке. Повышение
кровотока по венозным коллатеральным сосудам ве-
дет к варикозному расширению вен пищевода, по-
верхностных вен передней брюшной стенки и пря-
мой кишки. Помимо хронической алкогольной ин-
токсикации причинами цирроза печени могут быть
неалкогольный стеатоз печени, вирусный гепатит В и
С, заболевания жёлчных протоков, наследственный
гемохроматоз, болезнь Уилсона (Wilson) и дефицит
а,-антитрипсина. При неясной причине цирроза ис-
пользуют термин «криптогенный цирроз».
РИСУНОК 8-1 7 Цирроз печени, МРТ
При МРТ брюшной полости в Т2-взвешенном режи-
ме видна уменьшенная сморщенная цирротическая
печень. Селезёнка значительно увеличена. При пор-
тальной гипертензии ее масса может достигать 1 кг.
При циррозе часто наблюдается асцит, который раз-
вивается вследствие печёночной синусоидальной ги-
пертензии, гипоальбуминемии, повышенного посту-
пления лимфы в полость брюшины, просачивания
влаги из кишечных капилляров, а также вторичного
гиперальдостеронизма, приводящего к задержке
натрия и воды в почках. При гепаторенальном син-
дроме уменьшается кровоснабжение почек вслед-
ствие вазоконстрикции приносящих артериол, что
проявляется снижением почечных функций.
РИСУНОК 8-18 Цирроз печени, микропрепарат,
малое увеличение
При мелкоузловом циррозе печени узлы регенера-
ции гепатоцитов окружены толстыми фиброзными
пучками. Среди фиброзной ткани располагаются
лимфоцитарные инфильтраты и пролиферирующие
жёлчные протоки. Усиление пролиферации гепато-
цитов в узлах-регенератах увеличивает риск развития
гепатоцеллюлярной и холангиоцеллюлярной (в мень-
шей степени) карцином. Повреждение печени ведёт
к активации клеток Купфера с высвобождением из
них цитокинов — тромбоцитарного фактора роста и
фактора некроза опухоли. Эти факторы стимулируют
трансформацию звёздчатых клеток, расположенных
в пространстве Диссе, в миофибробласты, что приво-
дит к повышенной продукции коллагена.
202
ГЛАВА 8 ф Печень и жёлчные протоки
РИСУНОК 8-19 Цирроз печени и асцит, КТ
При КТ в брюшной полости видно большое количество
жидкости (♦). Асцит развивается как проявление пор-
тальной гипертензии, осложняющей течение цирроза пе-
чени. Белково-синтетическая функция гепатоцитов при
циррозе печени снижается, что ведёт к гипоальбумине-
мии и понижению внутрисосудистого онкотического дав-
ления. В сочетании с задержкой натрия и воды почками,
повышением гидростатического давления в венах и ка-
пиллярах это приводит к увеличению объема внесосуди-
стой жидкости. У пациента увеличивается объём живота,
а при пальпации живота может наблюдаться симптом
флюктуации.
РИСУНОК 8-20 Портальная гипертензия,
внешний вид кожи в области пупка
Портальная гипертензия возникает при циррозе в ре-
зультате нарушения кровотока в печени. Повышен-
ное давление распространяется на коллатеральные
венозные сосуды, которые постепенно расширяются.
У пациента с циррозом печени видна так называемая
«голова медузы», представленная расширенными ве-
нами, идущими радиально от пупочной области к рё-
берным дугам. Другими коллатералями, которые
проявляются при портальной гипертензии, являются
вены пищеводного сплетения и прямокишечные ве-
ны. Помимо цирроза печени портальная гипертензия
может возникать при инфильтративных гранулёма-
тозных болезнях, шистосомозе и выраженном стеа-
тозе печени.
РИСУНОК 8-21 Печёночная энцефалопатия,
микропрепарат
При печёночной энцефалопатии в ткани головного
мозга присутствуют клетки Альцгеймера второго ти-
па (в более глубоких слоях коры и в области базаль-
ных ядер). Цитоплазма астроцитов увеличена в объё-
ме, что связано с токсическими воздействиями (преж-
де всего аммиака), поскольку нарушены процессы
детоксикации в поражённой печени. У этих клеток
также увеличены и гидропически изменены ядра, в
которых определяются ядрышки, а крупная вакуоль
скрывает значительную часть цитоплазмы. Предвест-
никами приступа помрачения сознания у пациентов,
прогрессирующего вплоть до наступления ступора и
комы, могут служить ригидность мышц, гиперреф-
лексия и тремор «бьющихся крыльев».
ГЛАВА 8 ф Печень и жёлчные протоки
203
РИСУНОК 8-22 Вирусный гепатит,
макропрепарат
На разрезе видны участки некроза печени и коллап-
са печёночных долек при остром вирусном гепатите.
Очаги некроза бледно-жёлтого цвета перемежаются
со светло-коричневыми участками более сохранной
печёночной паренхимы. Поверхность капсулы пече-
ни (справа) неровная вследствие коллапса долек.
Диффузный массивный некроз, при котором погиба-
ет значительная часть паренхимы печени, является
редким осложнением для обычного субклиническо-
го течения гепатита А и некоторых наблюдений гепа-
тита В. Печень при массивном некрозе имеет блед-
ную и морщинистую поверхность. У пациентов с
острым вирусным гепатитом А может отмечаться тош-
нота, анорексия, недомогание, лихорадка, затем раз-
виваются желтуха и печёночная энцефалопатия.
РИСУНОК 8-23 Вирусный гепатит,
микропрепарат
При фульминантном гепатите, который протекает бо-
лее остро, наблюдается баллонная дегенерация боль-
шого числа гепатоцитов (стрелки). Такое поврежде-
ние клеток отражает манифестацию процессов апо-
птоза (гибели отдельных клеток). При гепатите А
повреждение может возникать в связи с прямым ци-
тотоксическим эффектом пикорнавируса, содержа-
щего одноцепочечную РНК в капсиде. При гепатите
В, вызванном вирусом с двухспиральной ДНК, или
гепатите С, вызванном вирусом с одноцепочечной
РНК в геноме, некроз инфицированных вирусом ге-
патоцитов может быть обусловлен цитотоксическим
эффектом С08-лимфоцитов. Лекарственные сред-
ства и токсические вещества, например фторотан и
изониазид, приводят к некрозу гепатоцитов в резуль-
тате прямого цитотоксического эффекта.
РИСУНОК 8-24 Вирусный гепатит,
микропрепарат
При хроническом гепатите отмечается нарушение
строения долек и структуры печени в целом, призна-
ки фиброза и воспаления между дольками. В дан-
ном случае это вирусный гепатит С, при котором так-
же имеются слабо выраженные признаки стеатоза.
На рисунке виден распространённый фиброз и начи-
нающееся формирование крупноузлового цирроза
печени, что свидетельствует о высокой активности
процесса. Справа от центра располагается крупный
узел регенерации. Для диагностики этой формы ви-
русного гепатита применяют серологическое иссле-
дование — выявление антител к вирусу гепатита С
(HCV). Полимеразная цепная реакция с РНК HCV поз-
воляет идентифицировать подтип HCV. Большинство
(но не все) наблюдений так называемого гепатита
ни А ни В являются гепатитом С. Около 85% выявле-
ний HCV относятся к хроническому гепатиту, течение
которого у 80% пациентов стабильное, а у 20% — при-
водит к циррозу печени.
204 ГЛАВА 8 ф Печень и жёлчные протоки
РИСУНОК 8-25 Вирусный гепатит,
микропрепарат
При среднем увеличении показан участок портально-
го тракта в области триады, который расширен и утол-
щен главным образом вследствие воспалительного
инфильтрата из мононуклеарных клеток. Прилежа-
щая к триаде пограничная пластинка пронизана во-
спалительными инфильтратами, которые проникают
в печёночную паренхиму, повреждают гепатоциты и
разрушают печёночные балки. Такие очаговые некро-
зы гепатоцитов, при которых происходит постепен-
ное разъедание балок, называют piecemeal necrosis.
Их выявление характерно для активных форм хро-
нического гепатита. В сыворотке крови таких пациен-
тов отмечается повышенный уровень ферментов
(ACT и АЛТ). В данном наблюдении выявлены по-
верхностный антиген гепатита В (HBsAg) и антитела к
антигену гепатита В (НВсАЬ). При хроническом гепа-
тите С могут наблюдаться сходные морфологические
изменения печени.
РИСУНОК 8-26 Вирусный гепатит,
микропрепарат
При иммуногистохимическом исследовании с антите-
лами к вирусу гепатита В (HBV) выявлено окрашива-
ние ядер гепатоцитов. HBV относят к гепаднавирусам.
Геном характеризуется наличием двухспиральной
ДНК наряду с нуклеокапсидным белком, который вы-
являют при серологическом определении НВсАЬ.
Окружающий гликопротеин оболочки выявляют как
поверхностный антиген (HBsAg). Выявление антител
свидетельствует о предшествующем инфицировании
вирусом гепатита В или ранее проведенной вакцина-
ции, его обозначают как HBsAb. Вакцинация приво-
дит к иммунитету от HBV, что важно для работников
здравоохранения, имеющих повышенный риск кон-
такта с кровью и жидкостями организма больных.
HBV и HCV могут передаваться при половых контак-
тах и инъекциях лекарственных препаратов.
РИСУНОК 8-27 Вирусный гепатит,
микропрепарат
Прогрессирующий хронический гепатит С. Выражен-
ность хронического гепатита можно оценить по сте-
пеням активности (в зависимости от показателей не-
кроза и воспаления) и по стадиям (в зависимости от
развития фиброза). В данном случае некроз и воспа-
ление выступают на первый план, также имеются
признаки стеатоза. Независимо от степени и стадии
необходимо выяснять этиологию гепатита, поскольку
лечение может зависеть от причины. Хронические за-
болевания печени различной этиологии могут иметь
сходные макроскопические и микроскопические из-
менения. При HCV может быть полезна терапия а-ин-
терфероном.
ГЛАВА 8 ф Печень и жёлчные протоки
205
РИСУНОК 8-28 Абсцессы печени, макропрепарат
и микропрепарат
Пиогенные абсцессы печени чаще имеют бактериаль-
ную этиологию. Они возникают в результате инфициро-
вания паренхимы печени при сепсисе через артериаль-
ное русло, при абдоминальной инфекции — через во-
ротную вену, при восходящей инфекции желчных
протоков (холангит), при прямом распространении от
поражённых гнойной инфекцией прилежащих органов
или вследствие прямого попадания микроорганизмов
при проникающих травмах. На левом рисунке — мно-
гочисленные микроабсцессы (А) у больного сепсисом.
На правом рисунке виден микроабсцесс, содержащий
большое количество нейтрофилов, формирующих уча-
сток колликвационного некроза. Также видны началь-
ные признаки организации абсцесса с наличием фи-
брина розового цвета. У пациентов с абсцессами может
отмечаться лихорадка, боль в правом верхнем квад-
ранте живота, гепатомегалия. Паразитарные и гель-
минтные инфекции также могут быть причиной абсцес-
сов печени.
РИСУНОК 8-29 Печень при воздействии
ацетаминофеном, микропрепарат
Уровень повышения ACT и АЛТ в сыворотке крови
указывает на выраженность некрозов печени. Токси-
ческий эффект ацетаминофена может быть более
выраженным при случайной передозировке в случае
дополнительного фактора риска — хронического
злоупотребления алкоголем. Теоапевтикескме дот
препарата метаболизируются в печени путём конъю-
гирования, глюкуронидации и сульфатирования, од-
нако разовый приём более 140 мг/кг превышает воз-
можности нормальных метаболических механизмов,
поэтому большое количество ацетаминофена под
действием цитохрома Р-450 превращается в токсиче-
ское вещество N-ацетил-р-бензоквинонеимин (N-ace-
tyl-p-benzoquinoneimine, NAPQI). В нормальных усло-
виях NAPQI детоксицируется при участии глутатиона,
но при хроническом алкоголизме и нарушениях пи-
тания токсическое воздействие NAPQI бывает более
сильным вследствие снижения запасов глутатиона и
активизации Р-450.
РИСУНОК 8-30 Синдром Рейе (Reye),
микропрепарат
В цитоплазме гепатоцитов наблюдается множество
мелких капель липидов (♦) (мелкопузырьковый, или
микровезикулярный, стеатоз). Синдром Рейе являет-
ся редким заболеванием, в основе которого лежит
дисфункция митохондрий, ассоциированная с пе-
роральным приёмом лекарственных препаратов,
особенно аспирина, назначаемого детям при повы-
шении температуры тела. При лабораторных ис-
следованиях отмечаются гипогликемия, повышение
уровня трансаминаз, гипопротромбинемия и гипера-
зотемия. Билирубин сыворотки крови обычно не по-
вышен. Аналогичные изменения могут наблюдаться
при остром жировом гепатозе у беременных, что яв-
ляется редким осложнением, обусловленным пре-
эклампсией и нарушениями внутримитохондриаль-
ного окисления жирных кислот.
206
ГЛАВА 8 ф Печень и жёлчные протоки
РИСУНОК 8-31 Стеатоз печени, макропрепарат
Печень при стеатозе (жировая инфильтрация печени,
жировая дистрофия или дегенерация печени) имеет
более бледный жёлто-коричневый цвет из-за повы-
шенного содержания липидов в гепатоцитах. Капсу-
ла гладкая, поверхность разреза однородной структу-
ры. Масса печени в 2-3 раза превышает нормальные
показатели (гепатомегалия). Стеатоз печени развива-
ется вследствие повышенного биосинтеза липидов
из-за большего образования NADH, нарушения син-
теза и секреции липопротеинов, а также увеличения
катаболизма периферического жира. Наиболее ча-
стой причиной является чрезмерное употребление
алкоголя. Токсическое воздействие метотрексата или
кортикостероидов также может привести к стеатозу. В
исходе стеатоза может отмечаться снижение функции
гепатоцитов, определяемое на основании гипоальбу-
минемии и гипопротромбинемии.
РИСУНОК 8-32 Стеатоз печени, микропрепарат
Цитоплазма большинства гепатоцитов заполнена круп-
ными оптически пустыми вакуолями, соответствую-
щими локализации липидов. Это крупнопузырько-
вый (макровезикулярный) стеатоз. Данный процесс
обратим в течение нескольких недель или месяцев
после прекращения употребления алкоголя и токси-
ческих препаратов. Хроническое повреждение мо-
жет сопровождаться портальным фиброзом различ-
ной степени выраженности. Признаки стеатоза отме-
чаются во всех случаях хронического употребления
алкоголя, но только у приблизительно 10-1 5% паци-
ентов процесс переходит в цирроз печени.
РИСУНОК 8-33 Стеатоз печени, КТ
На КТ брюшной полости представлена жировая
инфильтрация печени, характеризующаяся гепатоме-
галией, уменьшением интенсивности сигнала из-за
повышенного содержания липидов (сравните с ин-
тенсивностью сигнала от селезенки). Изменения при
стеатозе, обусловленном алкогольным поражением,
аналогичны таковым при так называемом неалко-
гольном ожирении печени (НАОП), встречающемся
при сахарном диабете II типа и общем ожирении. Бо-
лее выраженное повреждение может вести к неалко-
гольному стеатогепатиту (НАСГ), а также к разви-
тию цирроза. Прекращение употребления алкоголя и
уменьшение массы тела может привести к редукции
стеатоза.
ГЛАВА 8 ф Печень и жёлчные протоки
207
РИСУНОК 8-34 Неалкогольный стеатогепатит,
микропрепарат
На препарате НАСГ при трёхцветной окраске пред-
ставлены фиброзные прослойки (синего цвета) в па-
ренхиме печени. Индекс массы тела (ИМТ) у данно-
го пациента был равен 30, что соответствует уровню
ожирения, при котором повышен риск развития
НАОП. ИМТ более 25 указывает на ожирение. Следу-
ет обратить внимание, что практически все гепатоци-
ты содержат крупные жировые вакуоли (крупнопу-
зырьковый стеатоз). На протяжении многих лет тече-
ние болезни может быть бессимптомным, выявляют
лишь умеренное повышение уровней АЛТ и ACT в
сыворотке крови.
РИСУНОК 8-35 Алкогольный гепатит,
микропрепараты
Острый алкогольный гепатит является одним из
осложнений алкогольной болезни печени у пациен-
тов, длительное время злоупотребляющих алкого-
лем. На препарате видны гиалин Маллори (Mallory) в
цитоплазме гепатоцитов, стеатоз и некроз гепатоци-
тов, а также инфильтрация нейтрофильными грану-
лоцитами и отложения коллагена. Подобное воспа-
ление может быть у пациентов, длительное время
злоупотребляющих алкоголем в больших дозах. В
данном наблюдении слева показаны толстые пучки
фиброзной ткани, справа — инфильтрация нейтро-
филами паренхимы печени. У таких больных наблю-
дается повышение уровня ACT и АЛТ в сыворотке
крови.
РИСУНОК 8-36 Алкогольный гепатит,
микропрепарат
При остром алкогольном гепатите видны внутрикле-
точные шаровидные включения алкогольного гиали-
на красноватого цвета, получившие название телец
Маллори (Mallory). Они образуются при токсических
печеночно-клеточных повреждениях и представляют
собой внутриклеточные скопления элементов цитос-
келета, включая цитокератины. Гиалин Маллори из-
вестен также как алкогольный гиалин, поскольку ча-
ще всего он наблюдается в печени при хроническом
злоупотреблении алкоголем. Также он может встре-
чаться при болезни Уилсона (Wilson), первичном би-
лиарном циррозе, хроническом холестазе и гепато-
целлюлярных опухолях.
208
ГЛАВА 8 ф Печень и жёлчные протоки
РИСУНОК 8-37 Гемохроматоз, макропрепарат
Тёмно-коричневый цвет печени, а также поджелудоч-
ной железы и лимфатических узлов на поперечных
срезах, обусловлен обширными накоплениями же-
леза при наследственном гемохроматозе (НГХ).
Причиной НГХ является мутация гена гемохроматоза
(HFE), вследствие этого происходит повышенное
всасывание железа в кишечнике. Распространён-
ность заболевания в США колеблется в пределах
1 : 200-500 чел. Примерно 1 из 10 жителей север-
ной части Европы имеет рецессивный ген HFE. Боль-
шинство из них имеют одиночную мутацию C282Y,
некоторые — мутации H63D или S65C, связанные с
умеренными изменениями. Повышенное накопле-
ние железа в тканях приводит к активации свобод-
ных радикалов при перекисном окислении липидов,
фиброзу и повреждениям ДНК.
РИСУНОК 8-38 Гемохроматоз, МРТ
У пациента с наследственным гемохроматозом при
МРТ брюшной полости в Т1-взвешенном режиме
заметно уменьшена интенсивность сигнала в ткани
печени вследствие накопления железа. Следует срав-
нить уменьшение яркости печени по сравнению с
нормальным изображением селезенки. Общее со-
держание железа у взрослого человека составляет в
среднем 3-6 г. При НГХ его содержание может пре-
вышать 20 г у 40-летних мужчин и 60-летних женщин
и приводить к органной дисфункции. В норме про-
теин HFE образует комплекс с р2-микроглобулином и
трансферрином. Вследствие мутации этот процесс
блокируется, остатки мутантного протеина HFE задер-
живаются внутри клетки, что приводит к редукции
трансферрин-рецепторзависимого поглощения же-
леза интестинальными ямочными клетками. В резуль-
тате нарушается регуляция дивалентного транспорта
металлов (DMT-1) щёточной каймы энтероцитов, что
приводит к неадекватному поглощению железа.
РИСУНОК 8-39 Гемохроматоз, микропрепарат
Окраска препаратов печени берлинской лазурью для
выявления железа при НГХ выявляет отложения ге-
мосидерина (синий цвет). Характерным также явля-
ется наличие признаков цирроза. Повышенное нако-
пление железа у пациентов с НГХ оказывает токсиче-
ское влияние на многие органы. Однако наиболее
часто поражаются сердце (застойная недостаточ-
ность), поджелудочная железа (сахарный диабет), пе-
чень (цирроз и печёночная недостаточность), суставы
(псевдоподагра с полиартропатией), кожа (гиперпиг-
ментация), гипофиз и половые железы (снижение
либидо, импотенция, аменорея, атрофия яичек, ги-
некомастия). Для лечения применяют периодические
кровопускания, во время которых за один раз удаля-
ют порцию крови, содержащую 250 мг железа. Род-
ственникам больных необходимо провести скринин-
говый анализ мутаций гена HFE.
ГЛАВА 8 ф Печень и жёлчные протоки
209
РИСУНОК 8-40 Болезнь Уилсона (Wilson),
микропрепарат
Болезнь Уилсона — редкое аутосомно-рецессивное
заболевание, которое развивается вследствие мута-
ции гена WD, кодирующего АТФ-азу транспорта меди
из гепатоцитов. Медь из гепатоцитов не выделяется,
экстенсивно накапливается в лизосомах в виде крас-
новато-коричневых гранул, как это представлено на
рисунке. Вследствие снижения экскреции меди в
жёлчь происходит чрезмерное накопление меди в
головном мозге, глазах и печени. Нейроны базаль-
ных ядер головного мозга, особенно скорлупы (наи-
более латерально расположенной части чечевицеоб-
разного ядра), претерпевают дегенеративные изме-
нения. С помощью щелевой лампы определяется
кольцо Кайзера-Флейшера (Kayser-Fleischer) в виде
желтовато-зеленоватой пигментации периферии ро-
говицы. Накопление меди в ткани печени приводит
к жировой инфильтрации, холестазам, острому или
хроническому гепатиту и, возможно, циррозу. Выде-
ление меди с мочой повышено, уровень церулоплаз-
мина в сыворотке крови снижен. Для удаления из-
бытков меди применяют хелатирование.
РИСУНОК 8-41 Недостаточность
di-антитрипсина, микропрепарат
В перипортальных гепатоцитах с помощью PAS-реак-
ции выявлены округлые скопления гиалина (малень-
кие сферические структуры, тельца, глобули, шари-
ки) красного цвета, что является характерным приз-
наком недостаточности ai-антитрипсина. В сыворотке
крови уровень агАТ низкий. Нормальным аллель-
ным геном является PiM, однонаправленная генная
мутация приводит к образованию PiZ или PiS. У каж-
дого десятого коренного европейца может быть ано-
мальный фенотип (нормальным является PiMM). У
людей, гомозиготных по PiSS и PiZZ, а также у гете-
розиготных по PiSZ, имеется ббльшая вероятность
развития панацинарной эмфиземы и/или хрониче-
ских заболеваний печени по сравнению с гетерози-
готными по PiMS и PiMZ. Гиалиновые тельца в гепато-
цитах представляют собой патологические накопле-
ния агАТ, который подвергается полимеризации и
не выделяется из клеток, приводя к развитию хрони-
ческого гепатита, цирроза и гепатоцеллюлярной кар-
циномы. Недостаточность aj-AT иногда может приво-
дить к развитию неонатального гепатита, который мо-
жет перейти в цирроз печени.
РИСУНОК 8-42 Неонатальный холестаз
с гепатитом, микропрепарат
При неонатальном холестазе с гепатитом в печёноч-
ных дольках происходят выраженные нарушения,
которые представлены на рисунке: очаговые некро-
зы гепатоцитов, гигантоклеточная трансформация ге-
патоцитов, лимфоцитарная инфильтрация, гиперпла-
зия клеток Купфера, холестазы. Неонатальный холе-
стаз с гепатитом может быть идиопатическим, а также
возникать вследствие вирусной инфекции или врож-
дённого нарушения метаболизма. При идиопатиче-
ском или вирусном поражении большинство ново-
рождённых выздоравливают в течение нескольких
месяцев. Основную дифференциальную диагности-
ку неонатального гепатита следует проводить с атре-
зией жёлчных протоков и недостаточностью агАТ.
Все эти заболевания встречаются редко и могут про-
являться желтухой и печёночной недостаточностью.
210
ГЛАВА 8 ф Печень и жёлчные протоки
РИСУНОК 8-43 Атрезия внепеченочных
жёлчных протоков, микропрепарат
Вторичный билиарный цирроз печени развивается
вследствие длительной обструкции внепечёночных
жёлчных протоков с появлением множественных
коричневато-зеленых масс жёлчи, переполняющих
внутрипечёночные протоки (так называемые жёлч-
ные тромбы). В центре рисунка видны пролифера-
ция жёлчных протоков (особенно в нижних отделах)
и выраженный фиброз. В отличие от неонатального
гепатита многоядерные клетки встречаются редко.
При наличии достаточно крупного жёлчного протока,
обеспечивающего отток жёлчи, можно осуществить
хирургическое вмешательство. Осложнением об-
струкции протоков может быть восходящий холангит.
В случаях отсутствия оттока жёлчи развивается вто-
ричный билиарный цирроз печени.
РИСУНОК 8-44 Первичный билиарный цирроз
печени, микропрепарат
Первичный билиарный цирроз — это аутоиммунное
заболевание, которое встречается редко, главным об-
разом у женщин средних лет. Оно проявляется вы-
раженным кожным зудом, гепатомегалией и обра-
зованием ксантом. На рисунке представлена деструк-
ция жёлчных протоков в области триад печени,
которая сочетается с выраженной мононуклеарной
инфильтрацией. Иногда воспаление бывает гранулё-
матозным. Часто в сыворотке крови выявляют анти-
митохондриальные антитела. Кроме того, в сыворот-
ке крови выявляют значительное повышение уровня
щёлочной фосфатазы, холестерина и глобулинов.
В исходе развивается мелкоузловой цирроз печени.
Желтуха относится к поздним осложнениям, указы-
вающим на начало печёночной недостаточности.
У больных иногда можно выявить и другие аутоим-
мунные синдромы.
РИСУНКИ 8-45, 8-46 Первичный склерозирующий холангит, рентгенограмма и микропрепарат
На холангиограмме желчные протоки имеют вид чёток с участками неравномерных сегментарных стриктур, сужены (♦) или обрываются,
как будто срезаны или «ампутированы» (). Эти изменения обусловлены фиброзированием внепечёночных и внутрипечёночных жёлчных
протоков вплоть до облитерации. На микропрепарате представлен жёлчный проток, плотно окружённый соединительной тканью, содер-
жащей большое количество коллагеновых волокон. Просвет протока сужен, эпителий претерпевает атрофические изменения. У больных
может наблюдаться значительное повышение уровня щёлочной фосфатазы в сыворотке крови, а также желтушность и кожный зуд. Наибо-
лее часто идиопатическое поражение отмечается у мужчин в возрасте от 20 до 50 лет. Примерно 70% наблюдений совпадает с идиопати-
ческими воспалительными заболеваниями толстой кишки, особенно с язвенным колитом.
ГЛАВА 8 Ф Печень и жёлчные протоки
211
РИСУНОК 8-47 Центрилобулярный застой
крови, макропрепарат
Это препарат «мускатной» печени при хроническом
венозном застое. Следует обратить внимание на тём-
но-красные участки, соответствующие повышенному
кровенаполнению сосудов в центрилобулярных обла-
стях. Вид мускатного ореха обусловлен застоем кро-
ви в центральных венах и прилежащих синусоидных
капиллярах, связанным с правожелудочковой сер-
дечной недостаточностью. При резко выраженном
венозном застое, обусловленном прогрессировани-
ем сердечной недостаточности, развивается ише-
мия и центрилобулярные некрозы, поскольку резко
уменьшается оксигенация третьей зоны печёночных
долек. При этом повышается уровень ACT и АЛТ в сы-
воротке крови. Иногда хронический застой крови
приводит к фиброзу в области центральных вен —
так называемому кардиальному, или сердечному,
циррозу. Выраженный застой крови в печени может
наблюдаться при диссеминированном внутрисосуди-
стом свёртывании крови и гемоглобинопатиях, на-
пример серповидно-клеточной анемии.
РИСУНОК 8-48 Инфаркт печени, МРТ
При МРТ брюшной полости в Т1-взвешенном режиме
видна яркая область инфаркта печени (♦), вызванного
тромбозом воротной вены. Инфаркт печени является
редким состоянием, поскольку орган имеет двойное
кровоснабжение: системой воротной вены и системой
печеночной артерии. Инфаркт печени обычно имеет не-
ровные границы с окружающей зоной гиперемии. При-
мерно половина инфарктов печени развивается вслед-
ствие поражения печеночной артерии и её ветвей при
артериитах, в частности при классическом узелковом пе-
рнарт^рннт^. Причины других инфарктов печени раз-
личные.
РИСУНОК 8-49 Синдром Бадда-Киари
(Budd-Chiari), ангиограмма
При введении контрастного вещества в воротную ве-
ну наблюдается блокирование потока крови (♦) из
воротной вены в печёночные вследствие тромбоза, а
также образование коллатералей. У данного пациен-
та диагностировали рецидивирующий тромбоз ниж-
ней полой вены и печеночной венозной системы,
приведший к увеличению печени в размерах, нару-
шению функций печени и осложнениям, связанным
с портальной гипертензией. Синдром Бадда-Киари
(или синдром Киари) встречается редко. Среди при-
чин называют полицитемию, беременность, коагуло-
патии, пароксизмальную ночную гемоглобинурию.
Он может осложнять течение гепатоцеллюлярного
рака при прорастании опухоли во внутрипечёночные
сосуды.
212
ГЛАВА 8 Ф Печень и жёлчные протоки
РИСУНОК 8-50 Очаговая узловая гиперплазия, МРТ
При МРТ брюшной полости в Т1-взвешенном режиме в сред-
ней части правой доли печени виден участок анормального
сигнала (+) с центральным рубцом. Это очаговая узловая (но-
дулярная) гиперплазия — редкий, медленно растущий гамар-
томоподобный процесс. Очаговую узловую гиперплазию чаще
выявляют у женщин. Есть другое заболевание с похожим на-
званием — узловая (нодулярная) гиперплазия, или узловая
регенераторная гиперплазия, которая является диффузным
процессом и отличается от цирроза печени отсутствием пор-
тальных фиброзных прослоек. Она встречается примерно у 5%
пожилых пациентов и часто сочетается с миелопролифератив-
ными заболеваниями (в частности, с истинной полицитемией),
ревматоидным артритом, классическим узелковым полиарте-
риитом, первичным билиарным циррозом, HCV-инфекцией.
Она также может возникнуть после аллогенной транспланта-
ции печени, почек или костного мозга, что может быть связа-
но с терапией тиогуанином. Предполагается, что важную роль
в патогенезе играют понижение кровоснабжения, ишемия и
выраженная реактивная пролиферация гепатоцитов. Несмотря
на возникновение при миелопролиферативных заболеваниях
спленомегалии, портальная гипертензия не характерна.
РИСУНОК 8-51 Гемангиома, макропрепарат
Непосредственно под глиссоновой капсулой рас-
полагается дискретный тёмно-красный узел доброка-
чественной гемангиомы, окруженной тканью печени
обычного вида однородного коричневого цвета. При-
мерно 1 человек из 50 имеет подобную опухоль, ко-
торую выявляют обычно случайно при КТ брюшной
полости или во время аутопсии. При размерах опу-
холи менее 2 см не всегда удаётся получить биоптат
при чрескожной пункции. Поражение может быть
множественным. Гемангиома может локализоваться
подкапсульно, как на данном рисунке, или перипор-
тально. При микроскопическом исследовании боль-
шинство гемангиом представлены кавернозными со-
судистыми новообразованиями.
РИСУНОК 8-52 Аденома печени,
макроп репарат
Доброкачественную опухоль, построенную из проли-
ферирующих гепатоцитов, называют гепатоцеллю-
лярной аденомой. Возникновение опухоли у женщин
может быть связано с использованием ими оральных
контрацептивов, а у мужчин — анаболических сте-
роидных препаратов. В расположенной под капсу-
лой аденоме, как на данном рисунке, могут проис-
ходить разрывы ткани, приводящие к гемоперитоне-
уму. Опухолевые клетки могут синтезировать жёлчь,
которая придаёт ткани опухоли зелёный цвет после
фиксации препарата в формалине, как это представ-
лено на рисунке. При микроскопическом исследова-
нии в опухоли выявляют клетки, подобные нормаль-
ным гепатоцитам, однако дольковая структура, нор-
мальные триады и центральные вены отсутствуют.
Такие аденомы необходимо дифференцировать от
метастатических и первичных злокачественных ново-
образований печени.
ГЛАВА 8 ф Печень и жёлчные протоки
213
РИСУНОК 8-53 Гепатоцеллюлярная карцинома
(печёночно-клеточный рак), макропрепарат
Первичный рак печени обычно развивается в исходе
вирусного гепатита и цирроза печени вследствие по-
вышенной пролиферативной активности гепатоци-
тов. Во всем мире наиболее частая причина рака
печени — вирусные гепатиты В и С. Однако в США
самой частой причиной является хроническое зло-
употребление алкоголем. К другим причинам относят
воздействие афлатоксина, гемохроматоз, дефицит
aj-антитрипсина и тирозинемию. Макроскопически
такие опухоли обычно больших размеров и зелено-
ватого цвета из-за наличия жёлчи. Вблизи основного
узла могут наблюдаться мелкие узлы, представляю-
щие собой проявление внутрипечёночного распро-
странения опухоли или её первичный мультицент-
рический характер роста. В сыворотке крови отме-
чается повышение уровня a-фето протеи на (аФП).
Подобные опухолевые узлы могут вызывать закупор-
ку жёлчных протоков, что приводит к повышению
уровня щёлочной фосфатазы в сыворотке крови.
РИСУНОК 8-54 Гепатоцеллюлярная
карцинома, КТ
В правой доле печени виден большой неоднород-
ный узел (*) — гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК),
наиболее часто развивающаяся в связи с вирусным
гепатитом или циррозом. Такой рак печени может
быть представлен либо одним большим узлом, либо
большим узлом в сочетании с более мелкими очага-
ми. Кроме того, он может расти первично мультицен-
трически (первично множественный рак печени). В
ткани ГЦК часто развиваются некрозы и кровоизлия-
ния. Фактически кровоизлияние в ткань такой ГЦК
может распространяться под капсулу печени и при-
вести к гемоперитонеуму. Массивное поражение
печени редко приводит к полной обструкции били-
арного тракта, также нечасто развивается гипербили-
рубинемия. Наибольшая заболеваемость ГЦК отме-
чается в регионах с высокой заболеваемостью хро-
ническим гепатитом В. Клиническими симптомами
заболевания являются недомогание, усталость, поте-
ря массы тела, боль в брюшной полости и увеличе-
ние в размерах живота.
РИСУНОК 8-55 Гепатоцеллюлярная
карцинома, микропрепарат
Опухолевые клетки ГЦК, представленные главным
образом в правой части рисунка, хорошо отличимы
от прилежащих слева нормальных крупных гепато-
цитов. Раковые клетки могут формировать трабекулы,
однако они более широкие по сравнению с нормаль-
ными печеночными балками, не образуют структур,
характерных для нормальной дольковой архитекто-
ники печени, центральные вены и триады отсутству-
ют. Сосудистые структуры в опухоли необычного ви-
да. В опухолях больших размеров могут встречаться
участки некрозов. Часто отмечается сосудистая инва-
зия, в частности в ветви воротной вены. Большинство
больных живут меньше года, поскольку такие опухо-
ли редко выявляют на ранних стадиях.
214
ГЛАВА 8 ф Печень и жёлчные протоки
РИСУНОК 8-56 Холангиокарцинома,
макропрепарат
Холангиокарцинома (ХГК) имеет вид крупного бело-
ватого, не окрашенного жёлчью опухолевого узла с
прилежащими несколькими мелкими узлами-сател-
литами. ХГК встречается реже гепатоцеллюлярной
карциномы, но многие факторы риска у них совпа-
дают. Вирусные гепатиты В и С более строго ассо-
циированы с гепатоцеллюлярной карциномой. Хро-
нический алкоголизм является фактором риска для
обоих новообразований. Самым частым фактором
риска для холангиокарциномы в США является пер-
вичный склерозирующий холангит, хотя он чаще
встречается в тех странах, где распространено инфи-
цирование трематодами. К печеночным трематодам
относится, в частности, Clonorchis sinensis. Ббльшая
часть холангиокарцином имеют плохой прогноз, так
как их диагностируют в запущенных стадиях.
РИСУНОК 8-57 Холангиокарцинома, КТ
При КТ брюшной полости в верхней части правой до-
ли печени с трудом определяются едва различимые
опухолевые массы (*) гетерогенной плотности и с не-
чёткими границами. Холангиокарцинома относится к
первичному раку печени и встречается реже по срав-
нению с ГЦК, но имеет аналогичные с ней факторы
риска. Был выявлен первичный рак печени, в кото-
ром одновременно сочетались структуры, характер-
ные как для ГЦК, так и для ХГК. В клинике проявле-
ния и течение ХГК и ГЦК похожи. Обратите внимание
на небольшое количество асцитической жидкости.
РИСУНОК 8-58 Холангиокарцинома,
микропрепарат
Железистые структуры в ткани опухоли (слева) позво-
ляют сделать заключение о холангиокарциноме, хо-
тя иногда и в ГЦК можно обнаружить очаги, сходные
по строению. При первичном раке печени можно вы-
явить как гепатоцеллюлярное, так и холангиолярное
дифференцировка. Опухолевые клетки при ХГК не
синтезируют жёлчь, но могут продуцировать муцин,
в результате их иногда невозможно отличить от ме-
тастазов аденокарциномы. При иммуногистохими-
ческих исследованиях клетки холангиокарциномы
имеют положительную реакцию с СК-7 и отрицатель-
ную с СК-20 и аФП. Для метастазов наиболее досто-
верной является положительная реакция с СК-20, а
для ГЦК — с аФП.
ГЛАВА 8 ф Печень и жёлчные протоки
215
РИСУНОК 8-59 Метастазы опухоли в печень,
макропрепарат
В печени определяется большое количество опухоле-
вых узлов различных размеров. В центре крупных уз-
лов видны очаги некроза, которые имеют вид пупко-
видных втяжений, если их рассматривать со стороны
капсулы органа. Эти опухолевые узлы являются мета-
стазами. В результате обструкции опухолевыми мас-
сами повышается уровень щелочной фосфатазы в
сыворотке крови. Поскольку обструкция развивается
не во всех желчных протоках, гипербилирубинемия
не является характерным признаком. Кроме того,
уровень трансаминаз обычно повышается незначи-
тельно. Метастазы преобладают среди всех опухоле-
вых поражений печени, так как печень является хо-
рошим местом для оседания и дальнейшего роста
циркулирующих опухолевых клеток. Метастазы обыч-
но множественные и поражают все отделы печени.
РИСУНКИ 8-60, 8-61 Метастазы опухоли в печень, КТ
При КТ брюшной полости без внутривенного использования контрастного вещества видны множественные очаги поражения (♦) с более
тёмными участками некроза в центре. Это метастазы аденокарциномы, первичная локализация которой выявлена в толстой кишке. Разме-
ры печени увеличены (левый рисунок), она простирается от правой боковой стенки до левой в верхних отделах брюшной полости. Селе-
зенка имеет нормальные размеры (располагается на обоих рисунках внизу слева).
РИСУНОК 8-62 Метастазы опухоли в печень,
микропрепарат
Метастаз инфильтрирующего долькового рака мо-
лочной железы (справа) и нормальная ткань печени
(слева). В связи с увеличением размеров метастазов
в последних отмечается недостаточность кровоснаб-
жения с развитием центральных некрозов.
216
ГЛАВА 8 ф Печень и жёлчные протоки
РИСУНОК 8-63 Жёлчный пузырь в норме,
макропрепарат
Обычный вид желчного пузыря, стенка тонкая, слизи-
стая оболочка бархатистая, тёмно-зелёная. Малень-
ким отклонением является небольшое желтоватое
утолщение справа в виде выступа или луковички.
Образование формируется вследствие складывания
стенки пузыря в области дна и известно под названи-
ем «фригийский колпак»1. Жёлчный пузырь осуществ-
ляет депонирование жёлчи, поступающей из печени.
Мышечная оболочка желчного пузыря сокращается
под действием холецистокинина, секретируемого эн-
тероэндокриноцитами тонкой кишки при прохожде-
нии пищи (особенно жирной) из желудка в двенад-
цатиперстную кишку. Можно заключить, что жёлчные
пузыри в наше время функционируют в худших усло-
виях, чем у предков, в связи с увеличением в пище
жира из продуктов быстрого питания и мороженого.
' Высокий колпак с загнутым вперед верхом — символ сво-
боды времён Великой французской революции. В Древнем
Риме такие колпаки получали освобождённые рабы.—
Прим, научн. ред.
РИСУНОК 8-64 Жёлчный пузырь в норме, КТ
При КТ брюшной полости с контрастным усилением
на уровне L2-L3 видны нормальные структуры пече-
ни (*), жёлчный пузырь (♦), антральный отдел же-
лудка (+), тощая кишка (), толстая кишка (□), пра-
вая почка (►), левая почка (◄), селезёнка (+), аорта
(А), поясничная мышца (▼) и прямые мышцы живо-
та (х). в жёлчном пузыре обычно содержится 50 мл
концентрированной жёлчи. Нормальная локализа-
ция жёлчного пузыря на нижней поверхности пра-
вой доли печени варьирует у 5-10% населения, но
врождённые аномалии жёлчного пузыря, такие как
агенезия, встречаются редко. Гипоплазия всего или
части билиарного тракта может привести к атрезии.
РИСУНОК 8-65 Жёлчный пузырь в норме,
микропрепарат
Слизистая оболочка, выстланная призматическим эпи-
телием, образует упорядоченные складки над соб-
ственной пластинкой, что позволяет жёлчному пузы-
рю расширяться при наполнении его жёлчью. Под
собственной пластинкой располагается мышечная
оболочка, а слой соединительной ткани и серозная
оболочка на рисунке не представлены. Слизистая
оболочка жёлчного пузыря осуществляет транспорт
ионов натрия из жёлчи, сопровождаемый пассивным
переносом ионов хлора и воды, что приводит к кон-
центрации жёлчи. Таким образом, жёлчь выделяется
из печени и накапливается в жёлчном пузыре, где
становится более концентрированной. В состав жёл-
чи входят жёлчные кислоты, такие как холевая и хе-
нодезоксихолевая, лецитин, билирубинат кальция и
холестерин. Нарушение относительных концентра-
ций этих компонентов жёлчи предрасполагает к пре-
ципитации компонентов и образованию камней.
ГЛАВА 8 ф Печень и жёлчные протоки
217
РИСУНОК 8-66 Холестероз жёлчного пузыря, макропрепарат (А) и микропрепарат (Б)
В собственной пластинке слизистой оболочки присутствует большое количество пенистых макрофагов (Б), в результате при макроскопиче-
ском исследовании рисунок слизистой оболочки напоминает по внешнему виду землянику (А). На слизистой оболочке располагается оди-
ночный желчный камень.
РИСУНКИ 8-67, 8-68 Холелитиаз, КТ
На левом рисунке виден одиночный камень в просвете расширенного жёлчного пузыря. Камни состоят из различных пропорций холесте-
рина, кальция и билирубина. Часто они образуются в результате наслоения различных компонентов, что придает им слоистый вид, как это
видно на рисунке. Справа видны множественные мелкие камни в просвете желчного пузыря. Мелкие камни или части камня могут пере-
мещаться в шейку пузыря и ущемляться в ней либо могут проходить по пузырному протоку и застревать в ампулярном отделе холедоха.
РИСУНКИ 8-69, 8-70 Холелитиаз (УЗИ) и холедохолитиаз (рентгенограмма)
Следует обратить внимание на камни (А) в желчном пузыре, выявленные при УЗИ брюшной полости (левый рисунок). Курсорами отмече-
на утолщенная стенка жёлчного пузыря, обусловленная хроническим холециститом. На холангиограмме (правый рисунок) виден обтури-
рующий камень (А) в дистальной части расширенного общего жёлчного протока вблизи ампулы.
218
ГЛАВА 8 ф Печень и жёлчные протоки
РИСУНОК 8-71 Холелитиаз, макропрепарат
Желто-коричневые фасетированные камни распола-
гаются в жёлчном пузыре, в котором также имеются
признаки хронического холецистита, поскольку сли-
зистая оболочка имеет коричневатый цвет, а наруж-
ная поверхность и стенка на разрезе — бледная
вследствие фиброза в исходе хронического воспале-
ния. Повторные атаки острого холецистита могут при-
вести к хроническому холециститу. Около 10-20%
взрослых имеют жёлчные камни, но в большинстве
случаев их присутствие бессимптомно. В составе боль-
шей части жёлчных камней преобладает холестерин,
придавая им жёлтый цвет. Если в состав камней вхо-
дит билирубинат кальция, их называют смешанными
камнями. Камни, состоящие в основном из билируби-
ната кальция, могут быть от тёмно-зеленого цвета до
чёрного. Их называют пигментными камнями.
РИСУНОК 8-72 Холедохолитиаз, макропрепарат
В левой части рисунка виден вскрытый общий жёлч-
ный проток, впадающий в двенадцатиперстную киш-
ку и содержащий в своем просвете несколько мел-
ких камней (А). Справа располагается расширенный
жёлчный пузырь вследствие обструкции камнями
его шейки. Мелкие камни жёлчного пузыря могут
проходить через шейку (или ущемляться в ней) и по-
падать в общий жёлчный проток. Наличие камней в
общем жёлчном протоке называют холедохолитиа-
зом. Закупорка желчных протоков камнями может
привести к колике в верхнем правом квадранте жи-
вота. Примерно у 65% населения общий жёлчный
проток соединяется с главным панкреатическим про-
током до ампулы большого сосочка двенадцатипер-
стной кишки. Это объясняет возможность закупорки
панкреатического протока с развитием панкреатита
при холедохолитиазе.
РИСУНОК 8-73 Хронический холецистит,
микропрепарат
Хронический холецистит почти всегда сочетается с
камнями в жёлчном пузыре, хотя и одной преципи-
тации жёлчи достаточно для развития воспаления.
Термин «акалькулезный холецистит» применяют,
когда в жёлчном пузыре имеется воспаление, но
отсутствуют камни. В анамнезе могут отсутствовать
указания на перенесённые эпизоды острого холецис-
тита. На рисунке видна утолщенная стенка жёлчного
пузыря под слизистой оболочкой, хронические во-
спалительные инфильтраты и синусы Рокитанско-
го-Ашоффа (Rokitansky-Aschoff), представляющие
собой своеобразные впячивания слизистой оболоч-
ки. Острый холецистит отличается от хронического
наличием лейкоцитарной инфильтрации. Для остро-
го и хронического холецистита характерно отсутствие
бактериального инфицирования.
ГЛАВА 8 ф Печень и жёлчные протоки
219
РИСУНОК 8-74 Аденокарцинома,
макропрепарат
Вскрытый жёлчный пузырь. Слева от бледных, похо-
жих на фарфор камней (диаметром около 1 см)
наблюдается опухолевидное образование грибовид-
ной формы, выступающее в просвет пузыря и прора-
стающее в его стенку. Это первичная аденокарцино-
ма жёлчного пузыря. В 60-90% наблюдений таких
опухолей имеются камни. Аденокарцинома жёлчных
протоков является редкой опухолью и встречается в
основном у пожилых пациентов. Опухоли больших
размеров или локализующиеся во внепечёночных
жёлчных протоках могут приводить к закупорке по-
следних и проявляться повышением уровней прямо-
го билирубина и щёлочной фосфатазы в сыворотке
крови.
РИСУНОК 8-75 Аденокарцинома, КТ
На КТ брюшной полости видно образование неодно-
родной плотности (А), локализующееся в нижней ча-
сти жёлчного пузыря и граничащее с правой долей
печени. Это образование — аденокарцинома жёлч-
ного пузыря. Очень часто заболевание протекает бес-
симптомно, поэтому большинство выявляемых в кли-
нике аденокарцином жёлчного пузыря оказываются
неоперабельными и имеют плохой прогноз. Могут
наблюдаться клинические признаки и симптомы, по-
добные холелитиазу с холециститом.
РИСУНОК 8-76 Аденокарцинома,
микропрепарат
Видна дисплазия эпителия (слева) и опухолевые же-
лезистые структуры, инфильтрирующие мышечную
оболочку. Аденокарцинома жёлчного пузыря обыч-
но встречается у пожилых пациентов, чаще у жен-
щин. Карциномы могут наблюдаться в жёлчевыводя-
щих протоках, но только в 30% наблюдений они со-
четаются с камнями (в основном у мужчин).
ГЛАВА 9
Под жел удоч ная
железа
222
ГЛАВА 9 ф Поджелудочная железа
РИСУНОК 9-1 Поджелудочная железа в норме,
макропрепарат
В норме поджелудочная железа взрослого человека
имеет желтовато-коричневый цвет, дольчатую струк-
туру и весит от 85 до 90 г. Три отдела поджелудоч-
ной железы не имеют между собой чётких границ:
головка прилежит к двенадцатиперстной кишке (сле-
ва), за ней располагается тело, переходящее в хвост
(справа). Жировая ткань и лимфатические узлы тес-
но прилежат к железе. Около 99% паренхимы подже-
лудочной железы составляют ацинусы, в которых
продуцируются пищеварительные ферменты и би-
карбонат. Оставшаяся часть — островки Лангерганса.
В эмбриогенезе ббльшая часть поджелудочной желе-
зы развивается из дорсального выпячивания эпите-
лия энтодермы передней кишки, меньшая часть — из
вентральных выпячиваний. Затем дорсальная и вен-
тральная закладки железы сливаются между собой и
в последующем формируются протоки — главный
(вирсунгов) и добавочный малый (санториниев). Глав-
ный, или большой панкреатический проток, проходит
вдоль всей поджелудочной железы и открывается в
двенадцатиперстную кишку в ампуле фатерова соска.
РИСУНОК 9-2 Поджелудочная железа в норме, КТ
При КТ с контрастным усилением на уровне L1 в верхней
части брюшной полости видны печень (*), жёлчный пу-
зырь (♦), желудок (+), двенадцатиперстная кишка (), ни-
же — поджелудочная железа (□), толстая кишка (+), се-
лезенка (х), воротная вена, нижняя полая вена (▼), пра-
вая почка (►), левая почка (◄) и аорта (А). В эмбриогенезе
из выпячиваний эпителия энтодермы эмбриональной
кишки формируются дорсальный и вентральный зачатки
поджелудочной железы, которые затем сливаются между
собой. Нарушение процесса слияния зачатков может при-
вести к pancreas divisum— разделению железы. При этом
санториниев проток может оказаться основным, по кото-
рому секретируемые ферменты попадают в двенадцати-
перстную кишку, вирсунгов проток выглядит маленьким
добавочным, а фатеров сосок имеет обычное строение.
Иногда нарушение слияния зачатков приводит к образо-
ванию кольцевидной поджелудочной железы, которая
окружает двенадцатиперстную кишку и может вызвать её
обструкцию. В слизистой оболочке желудочно-кишечного
тракта у 2% населения встречаются эктопии ткани подже-
лудочной железы, которые протекают бессимптомно, по-
скольку их размеры не превышают 1 см в диаметре.
РИСУНОК 9-3 Поджелудочная железа
в норме, микропрепарат
Экзокринная часть поджелудочной железы состоит
из ацинусов, в которых под влиянием холецистоки-
нина секретируются энзимы: проферменты фосфо-
липаз А и В, трипсина, химотрипсина и эластазы.
Проферменты активируются в просвете двенадцати-
перстной кишки. Амилаза и липаза секретируются в
активной форме. Под воздействием секретина из
клеток эпителия протоков выделяются бикарбонат и
вода. Поджелудочная железа продуцирует около 2 л
жидкости ежедневно, которая поступает в двенадца-
типерстную кишку. Среди панкреатических ацинусов
располагаются островки Лангерганса (в центре), вы-
полняющие эндокринную функцию. В капилляры
островков поступают гормоны, секретируемые «-клет-
ками (глюкагон), р-клетками (инсулин) и 5-клетками
(соматостатин).
ГЛАВА 9 ф Поджелудочная железа
223
РИСУНОК 9-4 Острый панкреатит, внешний
вид, секция
При аутопсии желудок виден вверху, селезенка —
вверху справа. Поджелудочная железа отёчная и не
имеет характерного желтовато-коричневого цвета и
дольчатой структуры. Вместо этого имеются черные и
красные участки геморрагических некрозов, придаю-
щие ей пятнистый вид. Повышение уровня амилазы
и липазы в сыворотке крови является характерным
признаком острого панкреатита. В активации панкре-
атических ферментов при воспалении поджелудоч-
ной железы участвуют различные факторы. Наиболее
частой причиной является обструкция панкреатиче-
ских протоков, например вследствие вклинения
жёлчных камней. При вирусных инфекциях имеет
значение повреждение ацинарных клеток, а при ал-
когольном панкреатите — нарушение внутриклеточ-
ного транспорта проэнзимов в ацинарных клетках.
РИСУНОК 9-5 Острый панкреатит, КТ
При КТ брюшной полости с контрастным усилением
у пациента с острым панкреатитом установлено уме-
ньшение контрастности набухшей поджелудочной
железы (♦) вследствие отёка, кровоизлияний и жи-
ровых некрозов. В данном наблюдении также мож-
но видеть тромбоз селезеночной вены (А), развив-
шийся как осложнение воспаления поджелудочной
железы. Панкреатит — заболевание, требующее не-
отложной медицинской помощи, поскольку может
развиться состояние острого живота. У пациентов
возникают сильные боли в животе и паралитическая
кишечная непроходимость. Очень быстро развивают-
ся осложнения в виде диссеминированного внутри-
сосудистого свёртывания крови, шока, вторичной
бактериальной инфекции, сепсиса. Очаги жировых
некрозов могут наблюдаться в области поджелудоч-
ной железы и абдоминальной жировой клетчатки.
Также происходит накопление жидкости в брюшной
полости (асцит).
РИСУНОК 9-6 Острый панкреатит,
микропрепарат
Острое воспаление с некрозами и кровоизлияниями,
рядом с ними расположены сохранившиеся остатки
ацинусов поджелудочной железы. В первую очередь
повреждения захватывают ацинарные клетки, а так-
же кровеносные сосуды. В дальнейшем при вы-
раженном и обширном повреждении в равной сте-
пени разрушаются островки Лангерганса. Редкими
причинами панкреатита являются гипертриглицери-
демия (более 1 г/дл), гиперкальциемия, применение
лекарственных препаратов, таких как азатиоприн,
диданозин, пентамидин и тиазиды. В 10-20% наблю-
дений непосредственная причина острого панкреати-
та остается неустановленной.
224
ГЛАВА 9 ф Поджелудочная железа
РИСУНОК 9-7 Жировые некрозы,
макроп репарат
По всей поджелудочной железе, разрезанной вдоль
на две части, видны очаги жировых некрозов желто-
вато-коричневого цвета (А). В данном наблюдении
умеренно выраженного острого панкреатита отмеча-
ется отёк, но отсутствуют кровоизлияния. Высвобож-
дение ферментов экзокринной части поджелудочной
железы приводит к саморазрушению её ткани. Акти-
вация трипсина вызывает каскад дополнительной
активации проферментов, включая проэластазу и
профосфолипазу, которые разрушают адипоциты и
паренхиму поджелудочной железы. Вследствие вы-
свобождения трипсина активируется прекалликреин,
запускающий кининовую систему с последующим
повреждением сосудов и образованием тромбов.
РИСУНОК 9-8 Жировые некрозы,
микропрепарат
Жировые некрозы представлены стеатоцитами (по-
гибшими жировыми клетками), в которых отсутству-
ют ядра, а цитоплазма содержит гранулярный мате-
риал розового цвета (справа). Редкая форма ауто-
сомно-доминантного наследственного панкреатита
обусловлена мутацией гена ростковых клеток PRSS1,
в результате происходит аномальная активация три-
псина. Другая разновидность аутосомно-рецессивно-
го наследственного панкреатита связана с мутацией
гена SPINK1, что уменьшает ингибирующие факторы
активации трипсина и приводит к панкреатиту. Эти
наследственные формы панкреатита часто имеют
хроническое рецидивирующее течение.
РИСУНКИ 9-9, 9-10 Флегмона поджелудочной железы, КТ
При КТ брюшной полости без контрастного усиления видна флегмона в виде набухших воспалённых тканей (♦) в области поджелудочной
железы. Такое осложнение может развиться при продолжающемся остром панкреатите. Исходом флегмоны являются абсцессы поджелу-
дочной железы. На правом рисунке видна дренажная трубка (♦), введённая после лапаротомии для санации полости абсцесса.
ГЛАВА 9 ф Поджелудочная железа
225
РИСУНОК 9-11 Хронический панкреатит,
микропрепарат
При хроническом панкреатите в фиброзной строме
видны рассеянные клеточные воспалительные ин-
фильтраты, ацинарные структуры железы отсутствуют,
но сохранились единичные островки Лангерганса.
Наиболее частой причиной подобных изменений яв-
ляется хроническое злоупотребление алкоголем,
поскольку при каждом повторном воздействии этано-
ла развивается слабо или умеренно выраженный
острый панкреатит. Однако в 40% наблюдений хрони-
ческого панкреатита не удаётся установить его точную
причину. В зависимости от количества сохранной
функционирующей паренхимы может развиться вы-
раженная в различной степени панкреатическая не-
достаточность, проявлениями которой являются син-
дром мальабсорбции и стеаторея. Также из-за потери
островкового аппарата развивается сахарный диабет,
несмотря на то, что большинство островков сохраня-
ются. При сложных гетерозиготных мутациях гена
CFTR может развиваться хронический панкреатит.
РИСУНОК 9-12 Псевдокиста поджелудочной
железы, внешний вид, секция
Вследствие наличия большой псевдокисты во время
аутопсии с трудом определили её отношение к под-
желудочной железе. На рисунке вскрытая псевдокис-
та замещает почти всю ткань поджелудочной железы.
Печень желтоватого цвета, край её закруглен, что об-
условлено стеатозом, развившимся вследствие хро-
нического злоупотребления алкоголем. Внутренняя
поверхность кисты красно-коричневого и даже чёр-
ного цвета. Псевдокиста представляет собой полость,
образовавшуюся в области колликвационного не-
кроза и ограниченную грануляционной тканью. При
макроскопическом и рентгенологическом исследова-
нии она выглядит как полостное образование и по-
добно флегмоне поджелудочной железы (которая
имеет вид набухших воспалённых масс) при присо-
единении вторичной инфекции может привести к
формированию абсцесса.
РИСУНОК 9-13 Псевдокиста поджелудочной
железы, КТ
В псевдокисте (А), локализованной в хвосте поджелудоч-
ной железы, вследствие наличия жидкости в её центре на-
блюдается ослабление сигнала. Обычно кисты имеют не-
большие размеры, к ним относится и данное образова-
ние, хотя иногда их размеры могут быть более 30 см в
диаметре. Воспаление жидкостного содержимого может
переходить на соседние структуры в области сумки мало-
го сальника. Псевдокиста поджелудочной железы являет-
ся серьезным осложнением панкреатита, поскольку в
дальнейшем могут развиться кровотечение, перитонит,
сепсис. Одним из методов лечения псевдокист является
дренирование их содержимого.
226
ГЛАВА 9 ф Поджелудочная железа
РИСУНОК 9-14 Аденокарцинома,
макропрепарат
Аденокарцинома поджелудочной железы распро-
странилась почти на все ее отделы, за исключением
небольшого участка в средней части рисунка слева.
Длительная обструкция опухолевыми массами жёлч-
ных протоков привела к желтушности, что подтвер-
ждено окрашиванием печени в зеленый цвет после
ее фиксации в формалине. Опухоль прорастает в во-
рота печени, имеются мелкие метастазы в паренхиме
печени. Рак поджелудочной железы занимает четвер-
тое место среди причин смертности от злокачествен-
ных новообразований в США. Опухоль редко диагно-
стируют на ранних стадиях, поэтому прогноз заболе-
вания плохой: показатель пятилетней выживаемости
больных составляет менее 5%. Первым проявлением
заболевания являются жалобы на боли. Примерно в
60% наблюдений поражается головка поджелудоч-
ной железы с развитием обструкции жёлчных прото-
ков и прямой гипербилирубинемии.
РИСУНОК 9-1 5 Аденокарцинома, КТ
Крупная аденокарцинома (♦) поражает головку и тело
поджелудочной железы, а также прорастает в ворота пе-
чени. В большинстве наблюдений при выявлении адено-
карциномы поджелудочной железы устанавливают её
прорастание в соседние органы и ткани, а также наличие
метастазов. Очень часто выявляют мутации генов K-RAS,
р53, SMAD4 и гена-супрессора опухоли р16. Более
80% наблюдений аденокарцином отмечено у пациентов
старше 60 лет. Факторами риска для развития адено-
карциномы поджелудочной железы являются курение,
хронический панкреатит, сахарный диабет. К редким фак-
торам риска относят синдром Пейтца-Егерса (Peutz-Jeghers)
и наследственный панкреатит. Независимо от этиологии
симптомами заболевания являются боль в брюшной поло-
сти, анорексия и похудание. В 10% наблюдений отмечается
синдром Труссо (Trousseau), проявляющийся повышением
свёртываемости крови и образованием тромбов.
РИСУНОК 9-16 Аденокарцинома,
микрон репарат
Умереннодифференцированная аденокарцинома пред-
ставлена атипичными железистыми структурами. Клет-
ки опухоли продуцируют муцин, который накаплива-
ется в просвете желёз. В этих опухолях часто отмеча-
ется выраженная десмоплазия, то есть формирова-
ние собственной коллагеновой соединительноткан-
ной стромы. Вверху слева видна относительно сохран-
ная ткань поджелудочной железы. Такие опухоли
обладают местным инфильтрирующим ростом, в боль-
шинстве наблюдений их диагностируют на поздних
стадиях, поэтому оперативное удаление их затрудне-
но. Частым признаком является периневральная инва-
зия, приводящая к постоянному болевому синдро-
му— типичному признаку аденокарциномы. Неспе-
цифическим маркером сыворотки крови является
антиген СА19-9.
ГЛАВА 9 ф Поджелудочная железа
227
РИСУНОК 9-17 Островок Лангерганса в норме,
микропрепараты
Эндокринная функция поджелудочной железы осу-
ществляется в островках Лангерганса, рассеянных в
паренхиме органа, с большей концентрацией в хво-
сте железы. На рисунках представлены результаты
иммуногистохимических реакций: слева — в остров-
ке выявлены р-клетки, синтезирующие инсулин;
справа — а-клетки, синтезирующие глюкагон. Кроме
того, в островках имеются 8-клетки, синтезирующие
соматостатин. Гормоны секретируются непосредствен-
но в кровоток. Существует множество гормонов-ан-
тагонистов инсулина, поэтому уменьшение продук-
ции глюкагона или соматостатина в островках имеет
несущественное клиническое последствие.
РИСУНОК 9-18 Инсулит, микропрепарат
Редко наблюдаемым признаком сахарного диабета
I типа является воспаление островков, развивающе-
еся до появления клинических симптомов. В основе
развития сахарного диабета I типа наряду с генетиче-
ской предрасположенностью лежит повреждение
клеток островков вирусами или токсическими веще-
ствами, кульминацией которого является аутоиммун-
ная реакция, приводящая к деструкции островков.
Аутоиммунная природа сахарного диабета I типа
подтверждается наличием аутоантител к инсулину,
декарбоксилазы глютаминовой кислоты и антигена
островковых клеток (IA-2). Островки почти отсутству-
ют при появлении явных признаков диабета: гипер-
гликемии, полиурии, полидипсии, полифагии и сни-
жении содержания циркулирующего инсулина. Не-
достаток инсулина приводит к катаболизму жировой
и мышечной тканей с последующим развитием мета-
болического ацидоза и атрофии мышц.
РИСУНОК 9-19 Амилоидоз островков,
микропрепарат
В островке Лангерганса видны скопления розового ги-
алиноподобного вещества (отложения амилоида),
окружающие большинство инсулоцитов. Отложения
амилоида образуются из амилина — особого белка,
который секретируется вместе с инсулином. Подоб-
ные изменения обычно выявляют у пациентов, стра-
дающих сахарным диабетом II типа, у которых отно-
сительная недостаточность инсулина сочетается с на-
личием островков в поджелудочной железе. В этих
случаях может отмечаться либо нарушение секреции
инсулина р-клетками, либо периферическая инсулин-
резистентность (снижение чувствительности инсулин-
зависимых тканей к инсулину). Дисфункция р-клеток
островков ведет к уменьшению секреции инсулина и
амилоидного полипептида (амилина). Большинство
пациентов с сахарным диабетом II типа страдают ожи-
рением. В то же время не у всех больных сахарным
диабетом II типа диагностируют амилоидоз островков,
поэтому его роль в патогенезе заболевания остаётся
невыясненной.
228
ГЛАВА 9 ф Поджелудочная железа
РИСУНОК 9-20 Аденома из островковых клеток, микропрепарат
Аденома из островковых клеток {слева) отделена коллагеновой соединительноткан-
ной капсулой от ткани поджелудочной железы, содержащей островки Лангерганса
(справа). Некоторые разновидности таких аденом могут обладать функциональной
активностью. Эти новообразования построены из эндокриноцитов и, подобно кар-
циноидным опухолям в желудочно-кишечном тракте, способны секретировать раз-
личные гормоны.
Самой частой эндокринной опухолью поджелудочной железы является опухоль из
(3-клеток (инсулинпродуцирующая). Повышенная продукция инсулина приводит к
гипогликемии с развитием спутанности сознания, слабости и конвульсий. Опухоль
из С-клеток (гастринпродуцирующая) является второй по частоте среди опухолей
островков Лангерганса. Гастринома может привести к развитию синдрома Золлин-
гера-Эллисона (Zollinger-Ellison), для которого характерна гиперсекреция желудоч-
ного сока с последующим образованием пептических язв желудка, двенадцатипер-
стной кишки и тощей кишки. При этом уровень гастрина в сыворотке крови боль-
ных более чем в 5 раз превышает нормальные показатели.
Редко встречающаяся опухоль из а-клеток островков (глюкагонпродуцирующая)
проявляется лёгкой формой сахарного диабета и необычным распространённым
дерматитом — неполитической мигрирующей эритемой кожи. В большинстве на-
блюдений имеются отдалённые метастазы, в том числе и в печени.
Опухоли из 5-клеток (соматостатинпродуцирующие) встречаются очень редко и ха-
рактеризуются сахарным диабетом, стеатореей и диареей, большинство из них от-
носятся к злокачественным новообразованиям. Иногда опухоли из островковых кле-
ток могут продуцировать адренокортикотропный гормон с развитием синдрома Ку-
шинга (Cushing) или серотонин, приводящий к карциноидному синдрому. Кроме
того, может продуцироваться вазоактивный кишечный полипептид, что проявляет-
ся синдромом Вернера-Моррисона (Verner-Morrison): водной диареей, гипокали-
емией и ахлоргидрией.
Опухоли из островковых клеток могут быть составной частью аутосомно-доминант-
ного синдрома множественных эндокринных неоплазий / типа. Помимо опухолей
островков Лангерганса, у таких больных могут отмечаться гиперплазия или адено-
мы гипофиза и паращитовидной железы. Клинические проявления отличаются раз-
нообразием и зависят от вида тканей, продуцирующих те или иные гормоны. Боль-
шинство опухолей из клеток островков Лангерганса продуцируют инсулин или га-
стрин.
ГЛАВА 10
Почки
230
ГЛАВА 10 ф Почки
РИСУНОК 10-1 Почка в норме, макропрепарат
Почка взрослого человека, фиброзная капсула уда-
лена. Сохранились следы фетальной дольчатости ор-
гана, что не является патологией. В области ворот
почки имеется жировая ткань. Размеры почки по
длине могут составлять от 11 до 1 5 см, масса — от
125 до 200 г в зависимости от размеров и массы те-
ла индивидуума. Почки обладают значительными
функциональными и компенсаторными ресурсами, и
наличие у человека лишь половины одной почки
совместимо с жизнью. Справа располагается неболь-
шая простая киста почки, имеющая гладкую поверх-
ность и заполненная прозрачной жидкостью. Такого
рода кисты могут быть одиночными или рассеянны-
ми в паренхиме почки, что довольно часто встреча-
ется у взрослых.
РИСУНОК 10-2 Почка в норме, КТ
На уровне L2-L3 абдоминальной КТ с контрастирова-
нием представлены правая (►) и левая (◄) почки, пе-
чень (*), жёлчный пузырь (♦), антральный отдел же-
лудка (+), тощая кишка (), толстая кишка (□), селе-
зенка (t), аорта (А), поясничная мышца (х) и прямая
мышца живота (▼). Почки располагаются ретропери-
тонеально, в забрюшинном пространстве. Снаружи
их окружают и защищают фиброзная капсула, жиро-
вая клетчатка и скелетные мышцы. На почечный кро-
воток приходится около 25% сердечного выброса.
Выраженность кровотока в почках подтверждается
поглощением контрастного вещества, предваритель-
но введённого внутривенно. Долевые ветви почеч-
ной артерии не анастомозируют между собой, поэто-
му их окклюзия приводит к развитию инфаркта. Кро-
ме того, капиллярное ложе канальцев исходит из
эфферентных артерий клубочков, поэтому развитие
ишемии паренхимы почек при гломерулярных бо-
лезнях связано с другой особенностью кровоснабже-
ния — отхождением капиллярного ложа канальцев
от эфферентных артерий клубочков. Этим объясняет-
ся также уменьшение размеров почек при возраст-
ной потере клубочков.
РИСУНОК 10-3 Почка в норме, макропрепарат
Снаружи на разрезе почки взрослого человека опре-
деляется более светлое корковое вещество (*), или
кортекс; внутри — тёмное мозговое вещество (♦), или
медулла, а также центрально расположенная лохан-
ка с прилежащей жировой тканью. Толщина коры
обычно составляет 5-10 мм. В просветы чашечек вы-
ступают почечные сосочки (А). По лежащим в них со-
бирательным трубочкам осуществляется дренаж мо-
чи в лоханки. Способность почек компенсировать
утраченные функции поразительна: возможно выжи-
вание человека при сохранении половины одной
почки. Эти компенсаторные процессы препятствуют
развитию почечной недостаточности при возрастной
инволюции почек. Почки участвуют не только в вы-
ведении шлаков из организма, но и в поддержании
кислотно-щёлочного равновесия, водного и солево-
го баланса, регуляции артериального давления. Вы-
работка эритропоэтина в почках регулирует объём
эритроцитарной массы.
ГЛАВА 10 ф Почки
231
РИСУНОК 10-4 Почка в норме, микропрепарат
На препарате представлена граница между корко-
вым и мозговым веществом почки. Медуллярный луч
(почечный столб) (♦) располагается в коре и продол-
жается в мозговом веществе (□). Гломерулярные
тельца и канальцы находятся в корковом веществе
(*). От междолевых артерий отходят дуговые артерии
(А), идущие по границе коры и медуллы и дающие
начало междольковым артериям. И уже от них отхо-
дят афферентные артериолы, осуществляющие «пер-
сональное» снабжение кровью каждого клубочка.
РИСУНОК 10-5 Почка в норме, микропрепарат
В области сосудистого полюса клубочка (+) видна
афферентная артериола (♦). В ней располагается юк-
стагломерулярный аппарат (ЮГА), который состоит из
специализированных гладкомышечных клеток (кле-
ток ЮГА). Эти клетки чувствительны к изменениям
кровяного давления и содержания натрия. Такими
свойствами обладают также компактно расположен-
ные цилиндрические эпителиоциты «плотного пятна»
(macula densd) в дистальном извитом канальце (),
прилежащем к афферентной артериоле. Клетки ЮГА
секретируют ренин, который участвует в превраще-
нии ангиотензиногена в ангиотензин I (ATI). ATI не
обладает биологической активностью, и с помощью
ангиотензинконвертазы он превращается в ангиотен-
зин II (ATII). ATII является мощным вазоконстрикто-
ром и регулятором секреции альдостерона, под
влиянием которого усиливается реабсорбция натрия
и экскреция калия в почках.
РИСУНОК 10-6 Почка в норме, микропрепарат
При большом увеличении на препарате, окрашен-
ном реактивом Шиффа (PAS-реакция), представлен
клубочек, в котором выявлены тонкие, изящные пет-
ли капилляров, окружающие мезангиум (*). В нор-
ме мезангиум выражен скудно, обычно в нём опре-
деляются 2-4 мезангиальные клетки. Ббльшая часть
гломерулярного фильтрата проходит через стенки ка-
пилляров в просвет капсулы Боумена (♦). Около 16%
фильтрата приходится на долю мезангиума, где реа-
лизуются макрофагальные и репаративные процес-
сы. Петли капилляров (▼) клубочка покрыты висце-
ральными эпителиальными клетками — подоцитами,
которые трудно различить при световой микроско-
пии. Наружный листок капсулы Боумена выстлан па-
риетальными эпителиальными клетками.
232
ГЛАВА 10 ф Почки
РИСУНОК 10-7 Почка в норме, электронная
микрофотография
При большом увеличении представлен фрагмент по-
доцита и прилежащей петли капилляра клубочка.
Отростки ножки подоцита — педикулы (♦) —имеют
гребенчатый вид, прочно связаны с lamina гага exter-
na () базальной мембраны. Между педикулами
имеются щели, или фильтрационные поры (+), ши-
риной от 20 до 30 нм. С другой стороны базальной
мембраны, однородной по толщине и построенной
из коллагена IV типа, располагается тонкий слой ци-
топлазмы эндотелиоцита, в котором имеются отвер-
стия, или фенестры (А). Благодаря размерам пор и
функционированию системы протеогликанов моле-
кулы, имеющие такой же размер, как молекулы аль-
бумина, исключаются из гломерулярного фильтрата.
РИСУНОК 10-8 Почка в норме, ангиограмма
Представлено нормальное распределение кровотока
в почке из почечной артерии по её ветвям и далее
по дуговым ветвям, расположенным на границе меж-
ду корой и медуллой. На долю почек приходится
около 25% объема сердечного выброса, из которого
90% потребляет корковое вещество. Снижение почеч-
ного кровотока стимулирует выработку ренина с по-
следующим превращением ангиотензина I в ангио-
тензин II. Повышение артериального давления про-
исходит за счёт вазоконстрикции, приводящей к
повышению общего периферического сопротивле-
ния, а также вследствие стимуляции в надпочечни-
ках секреции альдостерона, усиливающего реаб-
сорбцию натрия в канальцах почек.
РИСУНОК 10-9 Почка плода в норме,
микропрепарат
Нефрогенная зона (*) расположена под капсулой и
состоит из недифференцированных клеток-предше-
ственников (синего цвета), из которых происходит
развитие клубочков и канальцев и в итоге формиру-
ется новое корковое вещество почки. Ко времени
рождения завершаются процессы формирования
почечной структуры. Небольшие остатки нефроген-
ной зоны можно выявить в почках в течение 3 по-
следующих месяцев. Моча ребёнка после рождения
значительно разведена, поскольку к этому моменту
в почечной медулле ещё не функционирует полно-
стью противоточно-множительная система.
РИСУНОК 10-10 Агенезия почек, внешний вид,
секция
Агенезия — отсутствие процессов формирования ка-
кой-либо части тела во время эмбриогенеза. В дан-
ном наблюдении в забрюшинном пространстве от-
сутствуют обе почки. Агенезия почек приводит к
развитию олигогидрамниона (амниона, содержаще-
го крайне малое количество околоплодных вод), по-
скольку фетальная моча является основным источ-
ником околоплодных вод. Двухсторонняя агенезия
почек встречается редко — в соотношении 1 : 4500.
Односторонняя агенезия также является редкой па-
тологией, однако совместима с жизнью благодаря
компенсаторному увеличению контралатеральной
почки почти в 2 раза. Двухсторонняя агенезия почек
не совместима с жизнью. У плода также развивается
выраженная гипоплазия лёгких, что связано с олиго-
гидрамнионом.
РИСУНКИ 10-11, 10-12 Приобретённая гипоплазия (атрофия)1 почки, макропрепарат и КТ
Правая почка имеет относительно нормальные размеры, её наружная поверхность зернистая. В левой почке видны мелкие рубцы, распо-
ложенные в разных участках коркового вещества. Эти изменения развились вследствие окклюзии левой почечной артерии в условиях рез-
ко выраженного атеросклероза. (Почечные вены имеют яркое свечение контрастного вещества.) Поражение левой почки приводит к уси-
ленной секреции ренина, развитию артериальной гипертензии (почка Голдблатта, Goldblatt), и в итоге — к поражению контралатеральной
почки. На КТ виден муральный тромбоз аорты как проявление тяжёлого атеросклероза. Истинная гипоплазия встречается редко, наличие
рубцов не характерно, почечные доли и пирамиды редуцированы.
1 В России гипоплазией принято называть только врожден-
ное уменьшение размеров органа. Приобретенные измене-
ния обозначают как атрофию. — Прим, научн. ред.
РИСУНОК 10-13 Подковообразная почка,
макропрепарат ►
Подковообразная почка образуется вследствие сра-
щения нижних полюсов обеих почек. Эта врождён-
ная аномалия развития наиболее часто сочетается с
другими пороками развития, синдромами или гене-
тическими дефектами (например, трисомия 18). Под-
ковообразная почка как изолированная аномалия
наблюдается у 1 из 500 человек. Поскольку мочеточ-
ники на своем пути пересекают по поверхности по-
чечную ткань, это создает предпосылки для их ча-
стичной обструкции, что может привести к гидроне-
фрозу. В большинстве наблюдений фильтрационная
функция подковообразной почки, как правило, не
нарушена, а масса аномального органа соответствует
общей массе двух почек, поэтому подковообразную
почку очень часто выявляют случайно.
234
ГЛАВА 10 ф Почки
РИСУНКИ 10-14, 10-15 Простая киста почки, макропрепарат и КТ
В области верхнего полюса правой почки имеется крупная простая киста. Также видны мелкие кисты, рассеянные в корковом веществе.
Простые кисты часто выявляют у взрослых случайно при обследовании пациента или на вскрытии. На КТ видна крупная киста (♦), которая
отличается от новообразований наличием тонкой стенки и жидкого содержимого. Почти у всех пациентов с простыми кистами сохраняет-
ся адекватная почечная функция, поскольку у почечной ткани остается достаточно ресурсов для компенсации.
РИСУНКИ 10-16, 10-17 Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (поликистоз почек), макропрепарат и КТ
На рисунке представлена увеличенная в размерах правая почка массой 3 кг. Аналогичные изменения выявлены и в левой почке. Аутосом-
но-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП) является двухсторонним процессом. При рождении ребенка наличие кист в почках
не характерно. Образование кист (♦) является постепенным длительным процессом, и почечная недостаточность проявляется уже в более
зрелом и даже пожилом возрастах. Наиболее часто первые признаки выявляют при исследовании мочи: гематурию и умеренную протеи-
нурию (обычно не более 2 г/сут). Часто развиваются полиурия и артериальная гипертензия. В печени, поджелудочной железе и селезенке
также обнаруживают кистозные изменения. У 4-10% больных АДПБП выявляют аневризмы мозговых сосудов.
ГЛАВА 10 ф Почки
235
РИСУНКИ 10-18, 10-19 Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (поликистоз почек), макропрепарат и КТ
У 40% больных АДПБП выявляют кисты в печени (♦). Так же, как и в почках, кисты печени возникают постепенно, в течение многих лет.
В большинстве наблюдений функция печени не страдает, однако выраженные кистозные изменения могут приводить к печёночной недо-
статочности. Возможны разрывы кист, кровоизлияния в них или инфицирование. Реже в процесс вовлекается поджелудочная железа.
Более чем у 25% больных АДПБП диагностируют пролапс митрального клапана или другие врожденные аномалии сердца. Генетические де-
фекты гена PKD] выявляют в 80% наблюдений, гена PKD2— примерно в 10%. Генный продукт полицистин представляет собой связанный
с мембранами протеин, участвующий в процессах межклеточных взаимодействий во время роста и дифференцировки эпителия канальцев.
РИСУНКИ 10-20, 10-21 Почка плода в норме (макропрепарат) и аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек
(внешний вид, секция)
На левом рисунке представлены неизменённые почки плода на 23-й неделе развития. Они имеют признаки фетальной дольчатости, глад-
кую наружную поверхность, к ним прилежит небольшое количество жировой ткани. На разрезе органа видна чёткая граница между корой
и мозговым веществом. На правом рисунке почти всю брюшную полость книзу от печени занимают резко увеличенные в размерах почки,
что было выявлено при аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек (АРПБП) у ребёнка, родившегося на 23-й неделе
беременности и погибшего от гипоплазии лёгких вследствие олигогидрамниона. В зависимости от особенностей мутации гена (генетиче-
ским продуктом является крупномолекулярный белок фиброцистин), времени появления симптоматики и ассоциации с поражением пе-
чени различают перинатальный, неонатальный, младенческий и подростковый варианты АРПБП. Наиболее часто встречаются первые два
варианта, при которых тяжёлые проявления с развитием почечной недостаточности возникают уже к моменту рождения. Третий и четвер-
тый варианты более совместимы с жизнью, однако у детей часто развивается врождённый фиброз печени, приводящий к портальной ги-
пертензии. Выявлены разнообразные мутации гена PKHD1, и наблюдения АРПБП относят к сложным гетерозиготным нарушениям.
236
ГЛАВА 10 ф Почки
РИСУНОК 10-22 Аутосомно-рецессивная
поликистозная болезнь почек, макропрепарат
Поверхность разреза одной из почек при АРПБП. Вид-
но обилие мелких кист — от 1 до 2 мм в диаметре,
равномерно распределённых в паренхиме, что при-
даёт почкам губчатый вид и делает невозможным вы-
явление границы между корой и медуллой. Наибо-
лее часто болезнь выявляют при рождении (отсюда
и один из синонимов — младенческая поликистоз-
ная болезнь). При АРПБП редуцируется продукция
фетальной мочи, из которой образуется амниотиче-
ская жидкость. В данном наблюдении при ультразву-
ковом исследовании выявлен олигогидрамнион, или
точнее — ангидрамнион.
РИСУНОК 10-23 Аутосомно-рецессивная
поликистозная болезнь почек, микропрепарат
Для микроскопической картины АРПБП характерны
кистозные изменения собирательных трубочек, кото-
рые часто имеют вытянутую форму и радиальное рас-
положение, однако могут быть и мешотчатыми. От-
дельные клубочки рассеяны в остатках коркового ве-
щества. Кисты выстланы однородным кубическим
эпителием. Вследствие олигогидрамниона возникает
цепь последовательных нарушений в развитии пло-
да. В дополнение к гипоплазии лёгких происходит
варусная деформация нижних конечностей, появля-
ется избыточная кожа на руках, лицо становится
сплющенным («лицо Поттера»).
РИСУНОК 10-24 Аутосомно-рецессивная
поликистозная болезнь почек, микропрепарат
Характерная для АРПБП картина врождённого фи-
броза печени. Портальные тракты резко увеличены
вследствие продукции коллагена и пролиферации
радиально расположенных жёлчных протоков. В
окружающей печёночной паренхиме имеются остров-
ки экстрамедуллярного гемопоэза, обычно наблюдае-
мого в печени во втором и третьем триместрах разви-
тия плода. При совместимости АРПБП в течение ка-
кого-то времени с жизнью у ребёнка развивается
портальная гипертензия и как её следствие — сплено-
мегалия.
ГЛАВА 10 ф Почки
237
РИСУНОК 10-25 Мультикистозная ренальная
дисплазия, макропрепарат
От АРПБП следует отличать мультикистозную реналь-
ную дисплазию (мультикистозную диспластическую
почку, кистозную ренальную дисплазию), которая
возникает спорадически, не связана с какими-либо
генетическими аномалиями и встречается чаще. Она
может быть составной частью синдрома Меккеля-Гру-
бера (Meckel-Gruber). Во многих наблюдениях выяв-
ляют аномалии мочевыводящих путей (мочеточнико-
во-лоханочную обструкцию, агенезию или атрезию
мочеточника). В отличие от АРПБП кисты при мульти-
кистозной ренальной дисплазии крупные, различной
формы. Часто поражение может быть односторон-
ним; двухстороннее поражение обычно асимметрич-
ное, как в данном наблюдении. При двухстороннем
поражении, как и при АРПБП, развивается олигоги-
драмнион и все последующие осложнения.
РИСУНОК 10-26 Мультикистозная ренальная
дисплазия, микропрепарат
В педиатрической терминологии под дисплазией
подразумевают нарушение развития органа, а не
изменения эпителия, предшествующие развитию
неоплазии, как это принято в онкоморфологии. На
препарате видно, что паренхима почки состоит из не-
равномерно расположенных и разных по размеру
сосудистых каналов, островков хряща, недифферен-
цированной мезенхимы и рассеянных в фиброзной
строме незрелых собирательных трубочек, претерпе-
вающих кистозные изменения. К тому же сама струк-
турная организация долей является аномальной. При
одностороннем процессе или поражении части орга-
на развивается компенсаторная гиперплазия сохран-
ных структур почечной ткани, что обеспечивает аде-
кватную функцию почек без проблем для жизни.
Действительно, пациенты могут жить при наличии
только одной половины почки.
РИСУНОК 10-27 Врождённая обструкция
мочевыводящих путей с кистозными
изменениями, микропрепарат
Вследствие внутриутробной обструкции мочевыводя-
щих путей, помимо гидронефроза, кистозные изме-
нения развиваются также в почках. Кисты возникают
вблизи нефрогенной зоны, так как развивающиеся
клубочки являются очень чувствительными к повы-
шению давления. В итоге формируются кортикаль-
ные микрокисты, как на рисунке. Среди причин, при-
водящих к обструкции мочевыводящих путей, мож-
но назвать задние клапаны уретры (у плодов
мужского пола) или атрезию уретры (у обоих полов).
Обструкция ниже мочевого пузыря проявляется уве-
личением его размеров, что видно при ультразвуко-
вом исследовании. Также выявляют уменьшение ко-
личества амниотической жидкости, поскольку сни-
жение или отсутствие поступления фетальной мочи
приводит к олигогидрамниону (или ангидрамниону).
238
ГЛАВА 10 ф Почки
РИСУНОК 10-28 Гипоплазия лёгких, внешний
вид, секция
Врождённые заболевания почек и нарушения в мо-
чевыводящих путях приводят к олигогидрамниону,
что, в свою очередь, затрудняет развитие лёгких и
приводит к их гипоплазии. Здесь показана вскрытая
на секции грудная полость, в которой располагаются
сердце нормальных размеров и очень маленькие
лёгкие, возможности послеродового развития кото-
рых ограничены. Другими признаками олигогидрам-
ниона являются своеобразная деформация лица
(«лицо Поттера») — сплющенный нос, выраженные
подглазничные складки, также возможны деформа-
ции конечностей в виде косолапости и контрактур су-
ставов.
РИСУНОК 10-29 Спонгиозная трансформация
мозгового вещества почки, макропрепарат
В результате непрогрессирующей дилатации дисталь-
ных отделов собирательных трубочек и канальцев в
почечных сосочках образовались множественные
кисты мозгового вещества, имеющие размеры от 1
до 7 мм в диаметре. В большинстве наблюдений про-
цесс двухсторонний, однако корковое вещество не
поражается, почечная функция остаётся сохранной,
и спонгиозная трансформация почек может быть слу-
чайной находкой при ультразвуковом или компью-
терном исследовании. Около 20% наблюдений про-
являются в среднем возрасте в связи с образовани-
ем камней, пиелонефритом и гематурией. Иногда
такие поражения почек встречаются при синдромах
Марфана (Marfan), Элерса-Данлоса (Ehlers-Danlos),
болезни Кароли (Caroli).
РИСУНОК 10-30 Приобретённая кистозная
болезнь почек, макропрепарат
У пациентов с хронической почечной недостаточно-
стью, получавших гемодиализ в течение многих лет,
развиваются множественные кисты в корковом веще-
стве. Не исключено, что это может быть результатом
обструкции канальцев вследствие интерстициально-
го фиброза в конечной стадии почечной болезни. Ко-
личество кист намного больше, чем при простых кис-
тах почек, и меньше, чем при АДПБП. Размеры почек
увеличены не столь значительно, как при АДПБП, по-
скольку происходит наложение процесса образова-
ния кист на хроническое заболевание почек. Воз-
можны кровоизлияния в кисты. Повышается риск
возникновения рака почки.
ГЛАВА 10 ф Почки
239
РИСУНОК 10-31 Постинфекционный
гломерулонефрит, микропрепарат
Гиперцеллюлярность (повышенная клеточность) клу-
бочка связана с увеличением числа клеток воспале-
ния. Контуры петель капилляров клубочка плохо вы-
ражены. Данную разновидность острого пролифера-
тивного гломерулонефрита (ГН) обозначают как
пост инфекционный ГН, однако он более известен
под названием постстрептококковый ГН. В ретро-
спективе было показано, что большинство случаев за-
болеваний ГП развивались как последствие именно
стрептококкового фарингита (стрептококки другого
штамма, чем при остром ревматизме). Постинфек-
ционный ГН также может развиться при стафилокок-
ковом эндокардите, пневмококковой пневмонии, ге-
патите В или С, ВИЧ-инфекции, малярии. Под влия-
нием возбудителя инфекции образуются антитела,
которые перекрестно реагируют с антигенами клу-
бочков, или происходит образование комплекса «ан-
тиген-антитело» с последующим отложением гломе-
рулярных депозитов.
РИСУНОК 10-32 Постинфекционный
гломерулонефрит, микропрепарат
При большем увеличении видно, что гиперцеллю-
лярность клубочков, характерная для постинфек-
ционного ГН, объясняется увеличением числа эпите-
лиальных, эндотелиальных и мезангиальных клеток,
а также скоплением нейтрофильных гранулоцитов в
просветах капиллярных петель и вокруг них. Заболе-
вание развивается через 1-4 недели после перене-
сённой инфекции, вызванной нефритогенными штам-
мами р-гемолитического стрептококка группы А, с
поражением глотки (острый фарингит) или кожи (им-
петиго). Характерным признаком является повыше-
ние в крови больных титров антистрептолизина О,
анти дезокси рибонуклеазы В и антигиалуронидазы.
Также отмечаются микрогематурия, небольшая про-
теинурия и умеренная артериальная гипертензия.
РИСУНОК 10-33 Постинфекционный
гломерулонефрит, электронная
микрофотография
При иммунофлюоресцентном исследовании уста-
новлено, что иммунные депозиты, имеющие бу-
гристую, гранулярную структуру, состоят из иммуно-
глобулинов (IgG, IgM) и комплемента СЗ. На рисунке
видно, что иммунные депозиты располагаются преи-
мущественно под эпителием в виде оптически плот-
ных субэпителиальных округлых выпуклостей, «гор-
бов» (*), над базальной мембраной и под отростка-
ми ножек подоцитов (▲). В просвете капилляра виден
нейтрофильный гранулоцит (♦). Полное выздоровле-
ние после постинфекционного ГН наступает более
чем у 95% детей, однако иногда может наблюдаться
развитие быстро прогрессирующего гломерулоне-
фрита (БПГН). У взрослых переход в хроническую
форму происходит примерно в 40% наблюдений.
240
ГЛАВА 10 ф Почки
РИСУНОК 10-34 Быстро прогрессирующий
гломерулонефрит, микропрепарат
В каждом из трёх почечных телец, представленных
на рисунке, видны полулуния (*), состоящие из
пролиферирующих эпителиоцитов. Эта форма ГН
получила название «быстро прогрессирующий гло-
мерулонефрит» в связи с очень быстрым, молни-
еносным течением. БПГН может быть идиопатиче-
ским или развиваться при заболеваниях, сопровож-
дающихся выработкой антител к базальной мембране
клубочков, таких как синдром Гудпасчера (Goodpas-
ture). Это первый вариант БПГН. Ко второму вариан-
ту относят БПГН, развивающийся при заболеваниях,
при которых наблюдается отложение иммунных ком-
плексов, депозитов (системная красная волчанка, по-
стинфекционный ГН). Третий вариант развивается
при разных видах васкулитов. Часто встречаются ви-
ды БПГН с малыми иммунными проявлениями. Об-
ратите внимание на изменения капилляров в ниж-
нем левом клубочке, их стенки значительно утолще-
ны и имеют вид «проволочных петель», характерных
для люпус-нефрита.
РИСУНОК 10-35 Быстро прогрессирующий
гломерулонефрит, иммунофлюоресцентный
метод
При иммунофлюоресцентном методе с использова-
нием антител к фибриногену в почечном тельце (а
именно в просвете капсулы клубочка) выявлено
яркое зелёное свечение, соответствующее местам его
отложения. При БПГН поражение клубочка настоль-
ко выражено, что фибриноген пропотевает в просвет
капсулы Боумена с последующей пролиферацией
эпителиоцитов и образованием полулуний. Развитие
БПГН происходит в течение нескольких дней. Клини-
ческими симптомами являются гематурия, умерен-
ная или тяжёлая протеинурия, отёки, артериальная
гипертензия. Для синдрома Гудпасчера (Goodpasture)
характерно кровохарканье и выявление антител к ба-
зальной мембране капилляров клубочков. У пациен-
тов, страдающих системными васкулитами, могут
определяться циркулирующие антинейтрофильные
антитела.
РИСУНОК 10-36 Быстро прогрессирующий
гломерулонефрит, иммунофлюоресцентный
метод
На данном препарате зелёное свечение, имеющее
однородный линейный характер, соответствует поло-
жительной реакции с антителами к IgG. Это характер-
но для БПГН при синдроме Гудпасчера (Goodpasture),
при котором выявляют циркулирующие антитела к
базальной мембране клубочков. Антитела действуют
непосредственно на неколлагеновый домен а3-цепей
IV типа коллагена. В этих условиях развивается реак-
ция гиперчувствительности II типа. У больных наблю-
дается быстрое повышение уровня азота мочевины и
креатинина в крови, олигурия и наличие в мочевом
осадке эритроцитов и их фрагментов. Последние
признаки являются типичными для нефритического
синдрома.
ГЛАВА 10 ф Почки
241
РИСУНОК 10-37 Мембранозный
гломерулонефрит, микропрепарат
Имеется диффузное и выраженное утолщение сте-
нок капиллярных петель (А), однако отсутствует уве-
личение числа клеток в клубочке (гиперцеллюляр-
ность). Мембранозный ГН является наиболее частой
причиной развития нефротического синдрома у
взрослых. О развитии нефротического синдрома
свидетельствует наличие белка в моче (главным
образом, альбуминов) более 3,5 г на 1,62 м2 поверх-
ности тела. При так называемом «чистом» нефроти-
ческом синдроме эритроциты в моче отсутствуют. В
ряде случаев мембранозный ГН является вторичным
заболеванием, развивающимся при хронических ин-
фекциях (гепатитах В и С), злокачественных новооб-
разованиях, системной красной волчанке, а также
может быть побочной реакцией на прием лекар-
ственных средств (в частности, нестероидных проти-
вовоспалительных препаратов). В то же время мно-
гие наблюдения мембранозного ГН являются идио-
патическими. Они имеют определённое сходство с
экспериментальным нефритом Хейманна (Heymann).
РИСУНОК 10-38 Мембранозный
гломерулонефрит, микропрепарат
С помощью метода серебрения по Джонсу импрег-
нированы базальные мембраны петель капилляров
клубочков и выявлены их типичные изменения при
мембранозном ГН. Видны выступы базальной мем-
браны в просвет капилляров в виде шипиков, или
«пичков» (spikes) (V). Иммунные комплексы, кото-
рые не выявляют при серебрении по Джонсу, распо-
лагаются именно между этими черными «пичками»
базальной мембраны. При нефрозе происходит по-
теря антикоагулянтных протеинов, что приводит к
развитию тромбоза, в том числе тромбоза почечной
вены. В моче выявляют липиды и белок (липидурия
и протеинурия), а в крови отмечается повышение
уровня липидов (холестерина и триглицеридов).
РИСУНОК 10-39 Мембранозный
гломерулонефрит, иммунофлюоресцентный
метод
При мембранозном гломерулонефрите происходит
неравномерное отложение иммунных комплексов
в базальной мембране капилляров клубочка. Это
придает базальной мембране своеобразный бугорча-
тый или гранулярный вид при иммунофлюоресцент-
ной реакции. Для диагностики используют разные
антитела с флюоресцентной меткой, напрямую реа-
гирующие с иммуноглобулинами и компонентами
комплемента, которые входят в состав депозитов им-
мунных комплексов. Часто мембранозный ГН разви-
вается постепенно, с появлением симптомов, подоб-
ных признакам нефротического синдрома. У некото-
рых пациентов может наблюдаться артериальная
гипертензия, однако гематурия встречается крайне
редко. Примерно у 10% больных в течение 10 лет раз-
вивается хроническая почечная недостаточность.
242
ГЛАВА 10 ф Почки
РИСУНОК 10-40 Мембранозный
гломерулонефрит, электронная
микрофотография
Тёмные электронно-плотные депозиты (*) иммунных
комплексов рассеяны в утолщенной базальной мем-
бране капилляра клубочка. «Пички», которые были
видны при импрегнации серебром, на электронной
микрофотографии имеют вид просветлённых участ-
ков (♦), соответствующих местам вклинения увели-
ченного матрикса базальной мембраны между депо-
зитами иммунных комплексов. Нарушение функции
базальной мембраны приводит к развитию протеи-
нурии, часто «избирательной», поскольку теряются
главным образом низкомолекулярные белки, в част-
ности альбумин.
РИСУНОК 10-41 Минимальные изменения,
электронная микрофотография
При нефротическом синдроме у детей очень часто
клубочки при обычной световой микроскопии вы-
глядят неизмененными, что послужило основанием
для обозначения данного состояния как болезни ми-
нимальных изменений (БМИ). На электронной ми-
крофотографии в просвете нижней капиллярной
петли расположены два эритроцита (*), тесно приле-
жащие друг к другу. Эндотелиоциты обычной струк-
туры, с фенестрами (А). Базальная мембрана (♦) не
утолщена и не содержит отложений иммунных ком-
плексов. Однако отростки ножек эпителиоцитов (по-
доцитов) отсутствуют, они как будто расплавлены
или слиты между собой (+), что нарушает функцио-
нирование барьера для потери белков. Возникает се-
лективная утечка альбуминов и как следствие — про-
теинурия. У большинства пациентов после курса ле-
чения кортикостероидами может наступить полное
выздоровление.
РИСУНОК 10-42 Фокальный сегментарный
гломерулонефрит, микропрепарат
При исследовании биоптата почки было установле-
но, что поражение имеет очаговый характер и в него
вовлечены только 3 клубочка из 10. Участок склеро-
тических изменений (*) захватывает средний сег-
мент этого клубочка. В отличие от БМИ у пациентов
с фокальным сегментарным гломерулосклерозом
(ФСГС) при неселективной протеинурии (больше
протеинов, чем альбуминов), гематурии и прогрес-
сировании хронической почечной недостаточности
(ХПН) кортикостероидная терапия будет неэффектив-
ной. При ФСГС более чем у 50% пациентов происхо-
дит прогрессирование и развитие ХПН в течение 10
лет.
ГЛАВА 10 ф Почки
243
РИСУНОК 10-43 Фокальный сегментарный
гломерулосклероз, микропрепарат
Отложения коллагена в клубочке у больного ФСГС
окрашены с помощью трёхцветной методики в голу-
бой цвет. ФСГС наблюдается в каждом шестом слу-
чае нефротического синдрома у взрослых и детей.
Это заболевание характеризуется как фокальным
повреждением, когда поражаются отдельные клубоч-
ки, так и сегментарным, когда поражается часть (сег-
мент) клубочка. Клинические проявления у больных
могут быть представлены нефротическим или нефри-
тическим синдромом. В одних случаях под влияни-
ем мутировавшего гена NPHS1 продуцировался пато-
логический белок нефрин. В других случаях патоло-
гический ген NPHS2 имел отношение к продукции
патологического белка подоцина. Оба белка являют-
ся компонентами мембраны между отростками но-
жек подоцитов. Рецидив ФСГС после трансплантации
почек наблюдается довольно часто.
РИСУНОК 10-44 Мембранозно-пролифератив-
ный гломерулонефрит, микропрепарат
В этом клубочке определяется повышенное число
клеток, главным образом мезангиальных. Мембра-
нозно-пролиферативный гломерулонефрит (МПГН),
как и мембранозный ГН, можно назвать вторичным,
поскольку он обычно сопутствует таким инфекциям,
как гепатит В или С, а также злокачественным ново-
образованиям и болезням иммунных комплексов,
например СКВ. Однако большинство наблюдений
МПГН являются идиопатическими. В зависимости от
морфологических признаков МПГН подразделяют на
два типа. При обычной световой микроскопии изме-
нения клубочков сходны у обоих типов: мезангиаль-
ная пролиферация, увеличение мезангиального ма-
трикса, подчёркнутая дольчатость строения, повы-
шенное количество лейкоцитов. Рецидивы МПГН
после трансплантации почек встречаются часто.
РИСУНОК 10-45 Мембранозно-пролифератив-
ный гломерулонефрит I типа, микропрепарат
При серебрении препарата по методу Джонса
определяется двойной контур (А) большинства ба-
зальных мембран капилляров клубочков (так назы-
ваемые «трамвайные пути»). Это характерно для
МПГН I типа, при котором происходит редупликация
базальной мембраны. При развитии МПГН вслед за
активацией комплемента по классическому или аль-
тернативному пути в клубочках под эндотелием по-
являются отложения иммунных комплексов. Однако
антигены, которые стимулируют данный процесс, ча-
сто остаются не установленными. У пациентов с МПГН
может быть выявлено инфицирование гепатитом В
или С. Около 65% всех наблюдений МПГН относятся
к I типу. У большинства пациентов наблюдается не-
фротический синдром, однако встречаются нефрити-
ческие проявления и даже БПГН. В течение 10 лет
примерно у 50% больных развивается ХПН.
244
ГЛАВА 10 ф Почки
РИСУНОК 10-46 Мембранозно-пролифератив-
ный гломерулонефрит I типа, электронная
м и крофотография
В базальной мембране определяется интерпозиция
цитоплазмы мезангиальной клетки (стрелка). Вслед-
ствие интерпозиции происходят расщепление и реду-
пликация базальной мембраны, нагромождения кото-
рой располагаются над цитоплазмой мезангиоцита.
Такие характерные ультраструктурные изменения воз-
никают вследствие попыток мезангиальных клеток,
обладающих макрофагальными функциями, фагоци-
тировать субэндотелиальные иммунные комплексы,
однако при этом как будто по ошибке в процесс во-
влекается гломерулярная базальная мембрана. Вто-
ричные МПГН I типа могут быть осложнениями СКВ,
гепатитов В и С, протекающих с криоглобулинемией,
бактериального эндокардита, ВИЧ-инфекции, неходж-
кинских лимфом/лейкозов, врождённых дефицитов
комплемента, дефицита оч-антитрипсина.
РИСУНОК 10-47 Мембранозно-пролифератив-
ный гломерулонефрит II типа, электронная
микрофотография
Для МПГН II типа характерными являются плотные
депозиты (*) в базальной мембране (так называемая
«болезнь плотных депозитов»). Такие отложения
часто сливаются между собой в лентовидные депо-
зиты. Они образуются вследствие активации компле-
мента по альтернативному пути, что подтверждается
редукцией сывороточного СЗ при нормальном уров-
не С1 и С4. У больных МПГН II типа часто выявляют
связанный с СЗ нефритогенный фактор (C3NeF).
РИСУНОК 10-48 Мембранозно-пролифератив-
ный гломерулонефрит II типа,
иммунофлюоресцентный метод
При иммунофлюоресцентной микроскопии с антите-
лами к СЗ выявлены разрозненные гранулярные и
линейные очаги ярких интрамембранозных депози-
тов по ходу стенок капилляров и в мезангиуме клу-
бочка. Такого вида депозиты типичны для МПГН II ти-
па. У пациентов часто могут наблюдаться признаки
нефритического синдрома. МПГН II типа может со-
провождаться редким состоянием, которое называют
парциальной липодистрофией с активацией не-
фритогенного фактора C3NeF.
ГЛАВА 10 Ф Почки
245
РИСУНОК 10-49 IgA-нефропатия,
микропрепарат
Депозиты IgA выявляют главным образом в мезанги-
уме, где также отмечается увеличение числа клеток
(стрелка). Пациентами с IgA-нефропатией, или бо-
лезнью Берже 0. Berger), как правило, являются мо-
лодые мужчины, у которых возникает гематурия по-
сле перенесённых лёгочных, желудочно-кишечных
инфекций или инфекций мочевыводящих путей. Ча-
сто диагностируют протеинурию, которая может быть
настолько тяжёлой, что её квалифицируют как не-
фротический синдром. В основе патогенеза лежат на-
рушения иммунной регуляции, при которых возни-
кает повышенная продукция IgA или уменьшение его
клиренса. Существует семейная предрасположен-
ность к IgA-нефропатии, связанная с некоторыми ти-
пами лейкоцит-ассоциированного антигена (HLA).
Иногда она наблюдается у пациентов с целиакией
или с хроническими заболеваниями печени, что об-
условлено сниженным клиренсом IgA. В настоящее
время IgA-нефропатия стала самой частой формой
гломерулонефрита.
РИСУНОК 10-50 IgA-нефропатия,
иммунофлюоресцентный метод
В результате реакции с антителами к IgA (подкласса
IgAl) в мезангиуме выявляют свечение отложений
иммунных комплексов, часто сочетающихся с депо-
зитами СЗ. Это заболевание нередко имеет тенден-
цию к слабовыраженному, но рецидивирующему те-
чению, при котором сохраняется нормальная функ-
ция почек в течение нескольких лет. ХПН развивается
у 25-50% пациентов в течение 20 лет. У пожилых па-
циентов имеется тенденция к развитию артериальной
гипертензии или более выраженной протеинурии,
причем для них более вероятен худший прогноз и
раннее развитие ХПН. БПГН возникает редко. У неко-
торых детей может возникать системное заболева-
ние — пурпура Шенлейн-Геноха (Schdlein-Henoch).
РИСУНОК 10-51 Фокальный пролиферативный
гломерулонефрит, микропрепарат
При пролиферативном гломерулонефрите в процесс
одновременно вовлекается только часть клубочков.
Он может быть идиопатическим или развиваться при
васкулитах, СКВ, синдроме Гудпасчера (Goodpasture),
IgA-нефропатии, инфекциях. Гломерулярные пора-
жения при СКВ встречаются часто. Люпус-нефрит в
биоптатах почек может иметь разнообразные морфо-
логические проявления. Основными признаками для
неблагоприятного течения болезни являются значи-
тельное отложение иммунных комплексов и выра-
женная клеточная пролиферация. В данном наблю-
дении имеется интенсивное отложение иммунных
комплексов в утолщенных капиллярах клубочков в
виде «проволочных петель». В то же время часть клу-
бочков остается интактной.
246
ГЛАВА 10 ф Почки
РИСУНОК 10-52 Синдром Альпорта (Alport),
микропрепарат
Заболевание является одной из форм врождённого
нефрита, сочетающегося с глухотой, дислокацией
хрусталика, катарактой и дистрофией роговицы.
Мальчики и мужчины страдают им чаще и более
тяжело. При заболеваниях, связанных с Х-хромосо-
мой, развивается мутация гена, кодирующего «2-це-
пи коллагена IV типа (COLA45). Несмотря на то, что
гематурия или протеинурия появляется в детском
возрасте, развитие почечной недостаточности более
вероятно у взрослых. Цитоплазма эпителиоцитов
почечных канальцев мелкоячеистая, пенистая (♦)
вследствие аккумуляции нейтральных жиров и муко-
полисахаридов. При окраске на жир клетки стано-
вятся бледно-красными. При заболевании, ассоци-
ированном с Х-хромосомой, имеются дефекты син-
теза структур гломерулярной базальной мембраны, в
результате выявляют участки её утолщения, истонче-
ния и расщепления.
РИСУНОК 10-53 Гематурия, микроскопия мочи
При заболеваниях почек с нефритическими проявле-
ниями в моче выявляют эритроциты, которые могут
иметь вид слепков. При нефротических проявлениях
характерно выявление белка в моче. В ряде почеч-
ных болезней имеются как нефритические, так и не-
фротические проявления. На левом рисунке пред-
ставлен слепок эритроцитов, образовавшийся в ди-
стальном извитом канальце или в собирательной
трубочке. На правом рисунке при большом увеличе-
нии видны дисморфные, или деформированные,
эритроциты. Выявление в моче дисморфных эритро-
цитов позволяет заподозрить гломерулонефрит. Из-
менение формы эритроцитов обусловлено их по-
вреждением при прохождении через патологические
гломерулярные структуры.
РИСУНОК 10-54 Хронический
гломерулонефрит, макропрепарат
Здесь представлен ответ на вопрос о причине многих
заболеваний ХПН. В случае если причина ХПН ещё не
выяснена, заболевание получает название «хрониче-
ский гломерулонефрит». На вскрытии умершего от
ХПН были выявлены уменьшенные в размерах атро-
фичные почки с истончённым корковым веществом.
Примерно у 30-50% больных ХПН конечная стадия
заболевания почек имеет затяжное течение без ка-
ких-либо важных признаков или симптомов, поэто-
му биопсийное исследование не проводят своевре-
менно. Постоянный подъём сывороточного креатини-
на и азота мочевины является ключевым признаком
в диагностике прогрессирования ХПН. У большин-
ства пациентов также диагностируют артериальную
гипертензию. В почках видны простые кисты, не
имеющие отношения к данному заболеванию, выяв-
ленные на вскрытии случайно и поэтому обозначае-
мые как инцидентальные.
ГЛАВА 10 ® Почки
247
РИСУНОК 10-55 Конечная стадия болезни
почек, микропрепарат
Микроскопическая картина конечной стадии болез-
ни почек позволяет объяснить, почему биопсия у
пациентов с ХПН может дать мало полезной инфор-
мации о причине болезни. Корковое вещество фиб-
розировано, почечные тельца склерозированы и ги-
алинизированы с облитерацией просвета капсулы
клубочков, в интерстициуме рассеяны хронические
воспалительные клеточные инфильтраты, стенки ар-
терий утолщены, многие канальцы расширены и со-
держат белковые слепки. Такая картина получила
название «тиреоидизация почек». У пациентов, по-
лучавших сеансы гемодиализа, могут возникать ин-
тенсивные отложения кристаллов оксалата кальция в
канальцах и интерстиции. Снижение почечного кли-
ренса фосфатов способствует возникновению вто-
ричного гиперпаратиреоидизма.
РИСУНОК 10-56 Очаговый гломерулосклероз,
микропрепарат
Очаговый гломерулосклероз, или болезнь Киммел-
стила-Уилсона (Kimmelstiel-Wilson), при сахарном
диабете любого типа характеризуется образованием
скоплений гиалина в мезангиуме клубочка между
петлями капилляров. Гиалин при проведении PAS-pe-
акции окрашивается в розовый цвет. Эти изменения
являются следствием метаболических повреждений,
обусловленных гипергликемией, приводящей к зна-
чительному накоплению в мезангиуме поврежден-
ных клеток и продуктов неэнзиматического гликози-
лирования протеинов. Справа внизу видна артерио-
ла с утолщенной гиалинизированной стенкой, что
является типичным для артериолосклероза и арте-
риологиалиноза в диабетической почке. В раннюю
стадию диабетического гломерулосклероза наблюда-
ется микроальбуминемия, однако появление явной
протеинурии является началом развития почечной
недостаточности. Артериальная гипертензия является
обычным проявлением болезни.
РИСУНОК 10-57 Диффузный
гломерулосклероз, микропрепарат
PAS-реакция позволяет выявить изменения при диф-
фузном гломерулосклерозе, связанном с длительно
текущим сахарным диабетом I или II типа. На рисун-
ке видны значительное увеличение мезангиального
матрикса, небольшое повышение числа клеток в ме-
зангиуме, а также утолщения базальной мембраны
капилляров. Эти изменения постепенно нарастают
вплоть до полного склерозирования клубочка. Изме-
нения при диабетическом гломерулосклерозе длятся
десятилетиями до постепенного ухудшения состоя-
ния больного. У пациентов, страдающих сахарным
диабетом I или II типа, в дополнение к гломеруло-
склерозу имеется повышенный риск развития других
заболеваний почек, таких как нефросклероз, пиело-
нефрит, папиллярный некроз. Однако главным ослож-
нением диабета является ХПН.
248
ГЛАВА 10 ф Почки
РИСУНОК 10-58 Атеросклероз, макропрепарат
Быстро развивающийся и распространённый атеро-
склероз у пациента с сахарным диабетом привел к
выраженному вовлечению аорты и её ветвей, в том
числе к стенозу почечных артерий, а также к нефро-
склерозу. О конечной стадии заболевания почек
можно судить по резко уменьшенным нативным (соб-
ственным) почкам с зернистой поверхностью, что по-
требовало трансплантации почки. Трансплантирован-
ная почка располагается в малом тазу, что опреде-
ляется техникой операции и позволяет сохранить
собственные почки, которые продолжают синтезиро-
вать эритропоэтин. В данном наблюдении возникла
хроническая реакция отторжения, вследствие этого
трансплантированная почка слегка набухшая, с оча-
говыми кровоизлияниями.
РИСУНОК 10-59 Амилоидоз, макропрепарат
При этом хроническом заболевании размеры почек
могут быть значительно увеличены. Бледные отложе-
ния амилоида (♦) наблюдаются в корковом веще-
стве, в наибольшей степени — на границе с мозго-
вым веществом. Наиболее частыми типами амилои-
доза с вовлечением почек являются амилоид AL,
ассоциированный с множественной миеломой и ин-
тенсивной продукцией лёгких цепей, и сывороточ-
ный амилоид ДА, ассоциированный с хроническим
воспалением и инфекциями. Нефротический син-
дром является характерным для амилоидоза почек.
РИСУНОК 10-60 Амилоидоз, микропрепарат
Видны бледно-розовые отложения амилоида (♦) в
корковом веществе почек. Отложения локализуются
в клубочках, а также в утолщенных стенках мелких
ветвей почечной артерии. Аморфные розовые от-
ложения масс амилоида можно найти в стенках арте-
рий и вокруг них, в интерстиции, в почечных тель-
цах. Окраска конго красным позволяет чётко устано-
вить амилоидную природу этого материала. При
таком накоплении амилоида функции почек будут
ослабевать, что приведет к уремии, определяемой на
основании повышения уровня сывороточного креа-
тинина и азота мочевины. Уремия при ХПН любой
этиологии характеризуется недомоганием, тошнотой,
психическими расстройствами, развитием фибри-
нозного перитонита.
ГЛАВА 10 ф Почки
249
РИСУНОК 10-61 Острый тубулярный некроз,
микропрепарат
В данном наблюдении острый тубулярный некроз
(ОТН) обусловлен ишемией, развившейся в связи с
гипотензией у пациента с сердечной недостаточно-
стью. Эпителий почечных канальцев имеет повреж-
дённую, как будто разодранную (*) структуру в связи
с развитием некроза. При ишемических поврежде-
ниях некроз и апоптоз характеризуются преимуще-
ственно сегментарным характером поражения. На
рисунке видны канальцы, в которых остаётся интакт-
ный эпителий (♦), в то время как в других отмечают-
ся значительные повреждения. Более частыми явля-
ются не столь значительные повреждения, а разру-
шение щёточной каймы и набухание клеток. Острые
тубулярные повреждения вследствие гипотензии
наиболее часто развиваются при сердечной недоста-
точности, сепсисе или синдроме диссеминированно-
го внутрисосудистого свёртывания. ОТН считается по-
тенциально обратимым заболеванием.
РИСУНОК 10-62 Острый тубулярный некроз,
микропрепарат
Для ОТН вследствие нефротоксических воздействий
более вероятно развитие диффузных поражений
проксимальных канальцев. На рисунке представлена
вакуолизация (♦) нефроцитов и дилатация (*) ка-
нальцев вследствие воздействия этиленгликоля, яв-
ляющегося типичным для развития ОТН. Клиниче-
ские проявления ОТН наступают в течение первого
или второго дня от начала повреждения в связи со
снижением мочеотделения. Пациент может находить-
ся на диализе до фазы восстановления, характери-
зующейся полиурией. Формы ОТН без олигурии мо-
гут наблюдаться примерно в 50% наблюдений ОТН,
связанного с нефротоксическими воздействиями.
РИСУНОК 10-63 Пузырно-мочеточниковый рефлюкс, урография ►
На внутривенной урограмме видно расширение левого мочеточника, начинающе-
еся от его устья (♦) и распространяющееся до лоханки (), которая также расши-
рена вплоть до чашечек. Функциональная недостаточность пузырно-мочеточнико-
вого клапана может провоцировать развитие рефлюкса и ретроградный ток мочи.
У детей самая частая причина такого рефлюкса связана с врождённым укорочени-
ем внутрипузырного отдела мочеточника. У взрослых рефлюкс может развиться
при снижении сократительной способности стенки пузыря вследствие автономной
нейропатической атонии или повреждений спинного мозга. Независимо от причи-
ны имеется повышенный риск инфекции мочевыводящих путей, а развитие воспа-
ления приводит к дальнейшему прогрессированию рефлюкса.
250
ГЛАВА 10 ф Почки
РИСУНОК 10-64 Острый пиелонефрит,
микропрепарат
Известны несколько форм тубулоинтерстициального
нефрита. На рисунке представлено большое количе-
ство клеток воспаления, главным образом нейтро-
фильных лейкоцитов, которые заполняют почечные
канальцы и инфильтрируют интерстиций. В данном
наблюдении речь идёт об остром восходящем пиело-
нефрите, развившемся вследствие распространения
инфекции из мочевого пузыря. Ббльшая часть воз-
будителей относится к семейству энтеробактерий
(Escherichia, Klebsiella, Proteus, Providencia, Edward-
siella, Enterobacter), а также к стрептококкам и стафи-
лококкам. Застой мочи, возникающий при врождён-
ных аномалиях, обструктивной уропатии или нару-
шениях опорожнения пузыря, предрасполагает к
возникновению восходящей инфекции мочевыводя-
щих путей.
РИСУНОК 10-65 Острый пиелонефрит,
макропрепарат
На поверхности разреза набухшей ткани почки выяв-
лено множество мелких желтоватых микроабсцес-
сов, располагающихся как в корковом веществе, так
и в мозговом. Данный препарат острого пиелоне-
фрита наиболее типичен для гематогенного распро-
странения инфекции в почках при сепсисе. Восходя-
щий путь развития острого пиелонефрита встречает-
ся чаще, чем гематогенный. Клинические проявления
острого пиелонефрита — лихорадка, недомогание,
боль в боку. При физикальном обследовании опре-
деляется повышенная чувствительность в области ко-
стовертебрального угла. Редким осложнением, кото-
рое не показано на данном рисунке, является папил-
лярный некроз, чаще наблюдаемый у пациентов с
сахарным диабетом или обструкцией мочевыводя-
щих путей.
РИСУНОК 10-66 Острый пиелонефрит,
микроскопия мочи
Характерным признаком острого пиелонефрита, вы-
являемым при микроскопическом исследовании
мочи, является наличие слепков из лейкоцитов (лей-
коцитарных цилиндров). При биохимическом иссле-
довании выявляют положительную реакцию на эсте-
разу лейкоцитов (несмотря на то, что они лизируют-
ся и уже неинтактны), а также положительный
нитритный тест. Мочевые цилиндры образуются в ди-
стальных канальцах, поскольку нейтрофильные лей-
коциты могут проникать в мочевыводящий тракт
отовсюду из локализующихся здесь острых воспали-
тельных инфильтратов. Одной из «цементирующих»
субстанций при образовании цилиндров является
протеин Тамма-Горсфалла (Tamm-Horsfall), который
в норме продуцируется в небольшом количестве
клетками тубулярного эпителия. Определение чув-
ствительности микробов, выделенных из мочи, к ан-
тибиотикам помогает проведению обоснованной ан-
тибактериальной терапии.
ГЛАВА 10 ф Почки
251
РИСУНОК 10-67 Папиллярный некроз (некроз
почечных сосочков), макропрепарат
Папиллярный некроз является формой очагового ко-
агуляционного некроза. На рисунке видны бледные
беловатые очаги, захватывающие почечные сосочки
(верхушки почечных пирамид, выступающие в ма-
лые чашечки. — Прим, научн. ред.). Папиллярный не-
кроз является редким, но крайне тяжёлым осложне-
нием острого пиелонефрита, особенно у пациентов
с сахарным диабетом или обструкцией мочевыводя-
щих путей. Некроз почечных сосочков может также
наблюдаться при нефропатии, обусловленной приё-
мом анальгетиков, а также при серповидно-клеточ-
ной болезни. Некротизированные массы почечных
сосочков могут отторгаться и выявляться в моче. У
больных может возникнуть острая почечная недоста-
точность.
РИСУНОК 10-68 Перинефральный абсцесс, КТ
На абдоминальной КТ с контрастированием показан
камень (А) в виде рога, заполняющий расширенную
чашку в увеличенной правой почке. В почке имеется
выраженный гидронефроз (♦), являющийся послед-
ствием хронической обструкции мочевыводящих путей
в связи с наличием камней. Процесс осложнился вы-
раженным острым пиелонефритом, а затем перине-
фритическим абсцессом, распространяющимся в пра-
вую поясничную область. Здесь видны неравномерные
очаги сниженного сигнала в задних и боковых отделах
справа.
РИСУНОК 10-69 Пионефроз, макропрепарат
Иногда очень крупные камни почти целиком запол-
няют чашечно-лоханочную систему с выростами в ви-
де «оленьих рогов» в просветы чашечек. Отсюда про-
исходит название «роговидные камни». Подобный
камень располагается в расширенной чашечке, к ко-
торому прилежит плохо структурированное корко-
вое вещество бледно-жёлтого или желтовато-корич-
невого цвета вследствие выраженного воспаления и
атрофии, что характерно как для гидронефроза, так
и для пиелонефрита. Очевидно, здесь имеет место
почти полная или тотальная обструкция с интенсив-
ным воспалением, разрушившим почечную паренхи-
му. Имеются лишь истончённые остатки коры и моз-
гового вещества. При пионефрозе можно провести
нефрэктомию, поскольку почка теряет свою функ-
цию и является источником продолжающегося ин-
фекционного процесса.
252
ГЛАВА 10 ф Почки
РИСУНКИ 10-70, 10-71 Хронический пиелонефрит, макропрепарат и КТ
В правой почке — распространённый хронический пиелонефрит, рефлюкс и, как следствие, — гидронефроз (♦). Виден лишь тонкий обо-
док оставшейся коры почки. При одностороннем процессе происходит вовлечение структур мочеточника от его устья до почечной лохан-
ки. В данном наблюдении пациент страдал обструктивной мочекаменной болезнью в течение многих лет. Часто наблюдаемый у детей пу-
зырно-мочеточниковый рефлюкс также может способствовать развитию подобных изменений. При двухстороннем обструктивном процес-
се предрасполагающими заболеваниями могут быть поражения в области треугольника мочевого пузыря или уретры либо простатической
части уретры у мужчин, а также состояния (например, большие новообразования), при которых поражаются оба мочеточника или ббльшая
часть мочевого пузыря либо нарушается проходимость уретры. Двухсторонний хронический пиелонефрит является частой причиной конеч-
ной стадии заболеваний почек.
РИСУНКИ 10-72, 10-73 Хронический
пиелонефрит, микропрепараты
На левом рисунке при малом увеличении вид-
ны крупные скопления клеток хронического
воспаления у больного с длительным анамне-
зом рецидивирующей инфекции мочевыводя-
щих путей. На правом рисунке при большем
увеличении видны лимфоциты и плазматиче-
ские клетки, характерные для хронического
пиелонефрита. Выявление лимфоцитов при
различных хронических заболеваниях почек
(гломерулонефрите, нефросклерозе, пиелоне-
фрите) не является чем-то особенным. Однако
для хронического пиелонефрита характерны
именно плазматические клетки. Со временем
происходит усиление атрофии канальцев с вы-
раженным образованием белковых цилиндров
в их расширенных просветах (так называемая
тиреоидизация). Интерстициальный фиброз в
итоге приводит к затруднению почечного кро-
вотока, и развивается прогрессирующий скле-
роз клубочков, приводящий к ХПН.
ГЛАВА 10 Ф Почки
253
РИСУНОК 10-74 Интерстициальный нефрит,
микропрепарат
Возникновение интерстициального нефрита может
быть следствием почечных повреждений, обуслов-
ленных побочным действием лекарственных препа-
ратов. На рисунке в воспалённом интерстиции вид-
ны рассеянные эозинофильные лейкоциты, нейтро-
филы и мононуклеарные клетки. У пациентов могут
наблюдаться такие симптомы, как лихорадка, кож-
ные высыпания, а также олигурия, гематурия, про-
теинурия. В 50% наблюдений развивается острая
почечная недостаточность с повышением уровня сы-
вороточного азота крови и креатинина. Данные изме-
нения могут отражать реакцию гиперчувствительно-
сти I типа. При более длительном, хроническом тече-
нии могут образоваться гранулёмы как проявления
реакции гиперчувствительности IV типа. Причиной
могут стать антибиотики (метициллин), нестероидные
противовоспалительные препараты и др., например
циметидин. Примерно в 30% наблюдений причина
остаётся невыясненной.
РИСУНОК 10-75 Анальгетическая нефропатия,
макропрепарат
Интенсивное употребление в течение многих лет
анальгетиков, содержащих фенацетин и аспирин, мо-
жет привести к возникновению тубулоинтерстициаль-
ного нефрита с последующим папиллярным некро-
зом. Эти изменения представлены на рисунке. Под
влиянием аспирина угнетается сосудорасширяющий
эффект простагландинов, что усиливает ишемические
повреждения. Фенацетин превращается в ацетамино-
фен, обладающий нефротоксичностью. В 50% наблю-
дений выявляют инфицирование мочевыводящих
путей. У некоторых пациентов развивается переход-
но-клеточная карцинома почечной лоханки. Под
влиянием нестероидных противовоспалительных пре-
паратов, особенно ингибиторов циклогеназы-2, про-
исходит редукция синтеза простагландинов, что при-
водит к острой или хронической почечной недоста-
точности.
РИСУНОК 10-76 Мочекислая нефропатия,
макропрепарат
При хронической мочекислой нефропатии в мозго-
вом веществе почек образуются бледно-желтые или
коричневатые отложения — подагрические узлы, или
тофусы. Такие поражения наиболее часто наблюда-
ются у больных хронической подагрой. Также может
возникать острая мочекислая нефропатия при лейко-
зах и лимфомах вследствие массивного некроза
опухолевых клеток под влиянием химиотерапии и
развития так называемого «лизис-синдрома». При
метаболическом разрушении большого количества
клеточных ядер образуется большое количество ура-
тов, которые при выделении закупоривают почечные
канальцы. Преципитация мочевой кислоты усилена
при кислом значении pH мочи. Кроме того, осложне-
нием гиперурикемии является развитие нефролитиа-
за, при котором камни состоят из мочевой кислоты.
254
ГЛАВА 10 ф Почки
РИСУНОК 10-77 Почка при множественной
миеломе, микропрепарат
Патогномоничным признаком множественной мие-
ломы является появление в моче патологического
моноклонального белка — так называемая протеи-
нурия Бенс-Джонса (Bence-Jones). В почках происхо-
дит преципитация иммуноглобулинов лёгких цепей,
которые образуют белковые цилиндры в расширен-
ных почечных канальцах, как это представлено на
рисунке. Эти изменения ведут к развитию нефропа-
тии и почечной недостаточности. Светло-розовые
белковые массы могут восприниматься как инород-
ные тела и окружаться гигантскими клетками. При
множественной миеломе наблюдаются и другие из-
менения в почках: амилоидоз, гломерулопатия лёг-
ких цепей, гиперкальциемия с нефрокальцинозом,
гиперурикемия с уратной нефропатией, инфекция
мочевыводящих путей с пиелонефритом.
РИСУНОК 10-78 Доброкачественный
нефросклероз, макропрепарат
Распространённое заболевание сосудов почек с раз-
витием склерозирования и прогрессирующего суже-
ния их просвета, приводящее к мелкоочаговой ише-
мической атрофии паренхимы, придаёт наружной
поверхности органа характерный зернистый вид.
Почки обычно слегка уменьшены по сравнению с
нормой. Процесс называют доброкачественным, по-
скольку у большинства больных он продолжается на
протяжении многих лет и при этом нормальная
функция почек сохраняется. Это подтверждается
уровнями сывороточного креатинина и азота мочеви-
ны, которые остаются в пределах нормы. Может на-
блюдаться небольшое снижение уровня гломеруляр-
ной фильтрации, а также слабая протеинурия. У па-
циентов, страдающих артериальной гипертензией и
сахарным диабетом, существует повышенный риск
развития почечной недостаточности.
РИСУНОК 10-79 Доброкачественный
нефросклероз, микропрепарат
Стенки мелких артерий и артериол почек утолщены,
просветы сужены. Именно утолщение средней обо-
лочки мелких артерий приводит к прогрессирующе-
му сужению просвета. Вслед за нефросклерозом раз-
вивается интерстициальный фиброз. Атрофия каналь-
цев и образование цилиндров встречаются часто. В
почечных тельцах сначала происходит отложение кол-
лагена в просвете капсулы Боумена, а также перигло-
мерулярно; в дальнейшем развивается тотальный гло-
мерулярный склероз. При артериальной гипертензии
или сахарном диабете также обычно наблюдается ар-
териологиалиноз.
ГЛАВА 10 ф Почки
255
РИСУНОК 10-80 Злокачественный
нефросклероз, макропрепарат
В почках видны множественные мелкие очаговые
кровоизлияния в коре и мозговом веществе, грани-
ца между которыми выражена нечётко. Такие изме-
нения развиваются при обострении артериальной
гипертензии, когда происходит значительное повы-
шение артериального давления, а уровень диастоли-
ческого давления становится выше 1 30 мм рт. ст. (на-
пример, 300/1 50 мм рт. ст.). Такое обострение может
как осложнять длительно текущую артериальную ги-
пертензию, так и развиться de novo. Иногда выявля-
ют системный склероз (склеродермию). У больных
наблюдаются головные боли, тошнота, рвота, рас-
стройства зрения. Может развиться отёк соска зри-
тельного нерва. Частыми признаками являются про-
теинурия и гематурия.
РИСУНОК 10-81 Злокачественный
нефросклероз, микропрепарат
При злокачественной артериальной гипертензии
повреждается эндотелий и повышается сосудистая
проницаемость для белков плазмы, что совместно с
активацией тромбоцитов приводит к фибриноидно-
му некрозу (*) стенок мелких артерий, как это пред-
ставлено на рисунке. Повреждение артерии характе-
ризуется образованием розовых масс фибрина (этим
объясняется термин «фибриноидный»). Наблюдается
стимуляция системы «ренин-ангиотензин», и вслед-
ствие высокого уровня ренина развивается гипертен-
зия. Продукция альдостерона способствует задержке
натрия, что, в свою очередь, провоцирует повышение
артериального давления. Продукция повышенного
количества ангиотензина II приводит к дальнейшей
вазоконстрикции и ишемическим повреждениям.
РИСУНОК 10-82 Злокачественный
нефросклероз, микропрепарат
Утолщение артериальной стенки при злокачествен-
ной гипертензии приводит также к гиперпластиче-
скому артериолиту. Вследствие пролиферации глад-
комышечных клеток и отложений коллагена стенка
артериолы становится концентрически слоистой и на-
поминает луковую кожуру. Просвет артериолы поч-
ти полностью облитерирован, что способствует раз-
витию ишемических повреждений. Злокачественная
артериальная гипертензия требует неотложной ме-
дицинской помощи. У пациентов могут развиться
острая почечная недостаточность, сердечная недоста-
точность, ретинопатия, инсульт, энцефалопатия. При
отсутствии лечения летальный исход наступает в те-
чение 3 месяцев.
256
ГЛАВА 10 ф Почки
РИСУНОК 10-83 Нефросклероз, КТ
У данного пациента индекс массы тела равен 34; обрати-
те внимание на толщину подкожно-жирового слоя (*).
Больной длительное время страдает сахарным диабе-
том, плохо поддающимся контролю, у него произошло
снижение почечной функции, сопровождаемое повы-
шением уровня азота мочевины и креатинина в крови.
Обе почки уменьшены в размерах, причем правая поч-
ка (А) — значительно. Основные изменения обуслов-
лены нефросклерозом. У пациентов с сосудистыми по-
ражениями, которые проявляются артериальным или
артериолярным нефросклерозом, может происходить
подобная фатальная и растянутая во времени потеря
почечной паренхимы. Большинство причин хрониче-
ских почечных заболеваний приводят к уменьшению
размеров почек. Исключение составляют поликистозная
болезнь почек, амилоидоз и гломерулосклероз.
РИСУНОК 10-84 Фиброзно-мышечная
дисплазия, микропрепарат
При фиброзно-мышечной дисплазии возникает редкая
форма сосудистой обструкции с поражением арте-
рий мышечного типа среднего калибра. На рисунке
при малом увеличении представлен срез сонной ар-
терии, окрашенный по трёхцветной методике. Видны
участки неравномерного фиброзного утолщения (*)
с преимущественным поражением средней оболоч-
ки, что приводит к неоднородности артериальной
стенки и очаговому сужению просвета. В то же вре-
мя наиболее часто поражаются почечные артерии.
Данное заболевание является одной из причин арте-
риальной гипертензии, которую устраняют методом
хирургической коррекции.
РИСУНОК 10-85 Тромботическая
микроангиопатия, микропрепарат
При тромботической микроангиопатии, или тромботи-
ческой тромбоцитопенической пурпуре (ТТП), проис-
ходит преимущественное поражение почек, сердца,
головного мозга с образованием тромбов в мелких
артериолах. На препарате, окрашенном по трёхцвет-
ной методике, видны тромбы (▲) в капиллярах клу-
бочка, состоящие из фибрина и тромбоцитов. Может
быть острая почечная недостаточность. Имеются труд-
ности в дифференциальной диагностике ТТП и гемо-
литико-уремического синдрома (ГУС). ГУС — основ-
ная причина острой почечной недостаточности у
детей. Употребление в пищу мясного фарша без дол-
жной термической обработки может быть причиной
инфицирования желудочно-кишечного тракта Esche-
richia coli, продуцирующей веротоксин. Такие штам-
мы часто идентифицируют при серотипировании, ха-
рактерным является тип 01 57:Н7. Кровавый стул в те-
чение нескольких дней сопровождается развитием
почечной недостаточности в результате повреждения
токсином эндотелия сосудов, что приводит к образо-
ванию фибринных тромбов в гломерулярных и инте-
стинальных капиллярах. Большинство пациентов вы-
здоравливают в течение нескольких недель при
условии поддерживающего гемодиализа.
ГЛАВА 10 ф Почки
257
РИСУНОК 10-86 Атероэмболическая болезнь
почек (холестериновая эмболия),
микропрепарат
Несмотря на частоту атеросклероза аорты, холестери-
новая эмболия сосудов почек бывает редко, либо эм-
болы настолько малы, что не имеют существенного
значения. В просвете ветви почечной артерии видны
своеобразные трещины и щели, образовавшиеся при
приготовлении микропрепарата, и соответствующие
локализации холестерина в эмболических массах.
У данного пациента были выраженные изъязвлён-
ные, хрупкие атероматозные бляшки в аорте. Данные
ангиографии показали высокий риск для развития
такой эмболии. Большое число атероматозных эмбо-
лов может ухудшать функцию почек. В результате хо-
лестериновой эмболии возникает очаговая ишемия.
Если у пациента уже имелись другие заболевания
почек, то множественная атероэмболия может стать
причиной почечной недостаточности.
РИСУНОК 10-87 Инфаркт почки,
макропрепарат
Острый инфаркт почки имеет клиновидную форму.
Бледная зона инфаркта представлена коагуляцион-
ным некрозом, развившимся вследствие прекраще-
ния кровотока. Инфаркту предшествовала ишемия
этого участка почки. Небольшое количество крови из
капсулярных артерий обеспечило прилежащие суб-
кортикальные участки, которые остались сохранны-
ми. Сохранившиеся корковое и мозговое вещества
имеют застойный вид. Инфаркты почек наиболее ча-
сто возникают при эмболии, причиной которой явля-
ются болезни сердца, такие как эндокардиты, ревма-
тический митральный стеноз с дилатацией левого
предсердия и пристеночным тромбозом, ишемиче-
ская болезнь сердца с вентрикуломегалией и при-
стеночным тромбозом. Инфаркты почек могут быть
асимптомными или сопровождаться повышенной
чувствительностью в области костовертебрального
угла и гематурией.
РИСУНОК 10-88 Инфаркт почки,
микропрепарат
Ткань нормальной почки представлена в правой
части рисунка, левее расположена демаркационная
зона гиперемированной паренхимы, а затем — блед-
но-розовая зона инфаркта, в которой клубочки и ка-
нальцы подверглись коагуляционному некрозу, и
сохранились только их контуры. Наиболее вероятно
развитие инфаркта почек вследствие эмболизации,
хотя артериальные или артериолярные васкулиты
могут также приводить к мелким очаговым инфарк-
там. Почечная ткань имеет повышенный риск для
ишемических повреждений, поскольку в ней отсут-
ствует коллатеральное кровоснабжение.
РИСУНОК 10-89 Обструктивная уропатия,
макропрепарат
Обструкция тока мочи в мочевыводящих путях может
локализоваться повсюду — от канала уретры до по-
чечных чашечек. На рисунке представлен гидроне-
фроз, причиной которого является камень (А), рас-
положенный в месте соединения лоханки и моче-
точника. Почка подверглась гидронефротической
трансформации значительной степени вплоть до поч-
ти полного исчезновения коры. Существует множе-
ство причин обструкции, в том числе врождённые
аномалии (атрезия уретры), новообразования (пере-
ходно-клеточная карцинома), а также нодулярная
простатическая гиперплазия, камни в мочевыводя-
щих путях, сдавление снаружи (например, маткой
при беременности) или неврогенные проблемы (диа-
бетическая нейропатия или повреждение спинного
мозга).
◄ РИСУНОК 10-90 Обструктивная уропатия, рентгенограмма
Инъекция контрастного вещества в мочеточник выявила значи-
тельную дилатацию (♦) мочеточника со стойким формированием
гидроуретера вследствие обструкции в месте перехода мочеточни-
ка в мочевой пузырь. Большинство наблюдений гидронефроза про-
текают скрытно, хотя острая обструкция может вызывать боли, ло-
кализованные в поражённых участках мочевыводящего тракта. В на-
чальной стадии теряется способность почек концентрировать мочу,
затем происходит редукция гломерулярной фильтрации, и развива-
ется почечная недостаточность.
▼ РИСУНКИ 10-91, 10-92 Хроническая рефлюксная
нефропатия, рентгенограммы
Правая почка (правый рисунок) уменьшена в размерах с истонче-
нием коры (♦) и камнем () конической формы. Эти изменения
указывают на хроническую рефлюксную нефропатию, которая при-
вела к дилатации собирающей системы (*) почки и полной её атро-
фии. Обратите внимание на компенсаторную гипертрофию интакт-
ной левой почки (х), визуализируемую на пиелограмме. Правая
почка на левом рисунке — с менее резко выраженной степенью
гидронефроза.
ГЛАВА 10 ф Почки
259
РИСУНОК 10-93 Ангиомиолипома почки, МРТ
На абдоминальной МРТ в области нижнего полюса
правой почки, характеризующейся ярким сильным
сигналом, эксцентрично располагается округлая дис-
кретная ангиомиолипома (А). Тёмные участки в опу-
холи соответствуют жировой ткани (компоненту
«лило»), в то время как более яркие — кровеносным
сосудам (компоненту «ангио»). По интенсивности сиг-
нала второй компонент имеет сходство с тканью поч-
ки. Ангиомиолипомы могут быть множественными и
двухсторонними.
РИСУНОК 10-94 Ангиомиолипома почки,
макропрепарат
Редкая опухоль почки. Она имеет солидный вид и
желтовато-коричневый цвет на поверхности разреза.
В данном наблюдении она мультифокальная — узел
меньших размеров располагается в верхнем полюсе
почки. Большинство таких опухолей выявляют слу-
чайно. Однако ангиомиолипомы выявляют у 25-50%
пациентов, страдающих редким заболеванием, из-
вестным под названием «туберозный склероз». Ту-
берозный склероз является аутосомно-доминантным
заболеванием, при котором имеются мутации генов
TSC2 или TSC1, приводящие к образованию гамар-
том в головном мозге и других тканях. К другим но-
вообразованиям относятся кожные ангиофибромы и
рабдомиомы сердца. В других обстоятельствах ангио-
миолипомы представляют собой не часто встречаю-
щиеся спорадические опухоли почек.
РИСУНОК 10-95 Ангиомиолипома почки,
микропрепарат
Слева располагается нормальная паренхима коры
почки с тубулярными структурами. В опухоли видна
полоска адипоцитов (компонент «лило»), которая со-
четается с чередующимися пучками гладкомышечных
клеток (компонент «мио») и рассеянными в ткани
опухоли сосудистыми структурами (компонент «ан-
гио»). Данные компоненты опухоли по строению
имеют сходство с неопухолевыми клетками, что ти-
пично для доброкачественных опухолей.
260
ГЛАВА 10 ф Почки
РИСУНОК 10-96 Фиброма почки,
макропрепарат
Этот маленький округлый белый узел в почечной ме-
дулле, который выявили на вскрытии, представляет
собой медуллярную фиброму. Другое название
опухоли — «реномедуллярная опухоль из клеток ин-
терстиция» (для обозначения опухолей ббльших
размеров, чем представленная на рисунке). Такие по-
ражения возникают спорадически как солитарные
массы размерами до 0,5 см в диаметре. Опухоль по-
строена из фибробластоподобных клеток, располо-
женных в коллагеновой строме. Клинические про-
явления отсутствуют.
РИСУНОК 10-97 Почечно-клеточная
карцинома, КТ
Представлена инвазия почечно-клеточной карцино-
мы (*) в левую почечную вену (♦) с её растяжением
и распространением в нижнюю полую вену (А). У
взрослых примерно 85% всех наблюдений первично-
го рака почки являются почечно-клеточными карци-
номами. Ранние признаки и симптомы могут отсут-
ствовать, так как опухоль имеет место для роста в за-
брюшинном пространстве. В то же время боли в
боку, пальпируемые ткани опухоли и гематурия —
самые частые клинические проявления. Самым важ-
ным фактором риска является курение. Другие фак-
торы риска: ожирение, безальтернативная терапия
эстрогенами, артериальная гипертензия. Около 4%
случаев являются семейными. В частности, почечно-
клеточные карциномы наблюдаются при болезни
Гиппеля-Линдау (von Hippel-Lindau, VHL). Вместе с
тем почти во всех наблюдениях почечно-клеточных
карцином, развившихся спорадически, выявляют де-
лецию гена-супрессора опухоли VHL.
РИСУНОК 10-98 Почечно-клеточная
карцинома, макропрепарат
Почечно-клеточные карциномы имеют склонность к
инвазии в почечную вену (♦), как это видно в почке,
резецированной с окружающей жировой тканью,
ограниченной фасцией Героты. Опухоль может про-
двигаться вверх, как будто «ползти», по полой вене,
а затем в правые отделы сердца. Однако даже при
таком распространении возможно хирургическое
удаление опухоли! В данном наблюдении опухоль
(*) распространилась вверх по нижней полой вене
и привела к окклюзии надпочечниковой вены, ре-
зультатом явился геморрагический инфаркт () над-
почечника. Почечно-клеточные карциномы также мо-
гут прорастать через капсулу почки. Метастазы могут
локализоваться в разных органах, солитарные мета-
стазы успешно резецируются без последующих реци-
дивов. Примерно в 25% наблюдений первыми кли-
ническими проявлениями карцином были метастати-
ческие поражения.
РИСУНОК 10-99 Почечно-клеточная
карцинома, макропрепарат
Карцинома развилась в нижнем полюсе почки. При
своих больших размерах опухоль сохранила чёткие
очертания, что является характерным для местного
бессимптомного роста опухоли на протяжении не-
скольких лет. Внешний вид поверхности разреза пё-
стрый: имеются белые, жёлтые, коричневатые, крас-
ные (связанные с кровоизлияниями) и кистозные
очаги. Типичными проявлениями болезни являются
боли в боку и гематурия. У некоторых пациентов на-
блюдается постоянное повышение температуры. По-
чечно-клеточная карцинома почек редко встречается
у лиц моложе 40 лет.
РИСУНОК 10-100 Почечно-клеточная
карцинома, макропрепарат
На разрезе данная разновидность почечно-клеточной
карциномы имеет преимущественно кистозное строе-
ние с наличием обширного кровоизлияния. В крупных
простых кистах почек также могут быть интенсивные
организующиеся кровоизлияния, по макроскопиче-
ской картине имеющие сходство с почечно-клеточной
карциномой. Кроме того, эта опухоль может также
развиться в кистах при приобретённой кистозной
болезни, обусловленной длительным гемодиализом.
Почечно-клеточную карциному очень часто ассоцииру-
ют с различными паранеопластическими синдромами:
полицитемией вследствие повышенной продукции
эритропоэтина; гиперкальциемией под влиянием про-
дуцируемого опухолью ПТГ-П (относящегося к парат-
гормону пептида); синдромами Кушинга (Cushing), фе-
минизации или маскулинизации в зависимости от про-
дуцируемых опухолью стероидных гормонов.
РИСУНКИ 10-101, 10-102 Почечно-клеточная карцинома, микропрепараты
На левом рисунке опухолевые клетки имеют обильную светлую цитоплазму и образуют гнёздные скопления, между которыми расположе-
ны кровеносные сосуды. Примерно в 75% наблюдений почечно-клеточные карциномы являются светлоклеточными. Иногда встречаются опу-
холи, образующие сосочковидные структуры (правый рисунок). При этой разновидности заболевания выявляют мутацию протонкогена МЕТ.
Редкий хромофобный вариант построен из клеток со значительным объёмом розоватой цитоплазмы и по микроскопической картине напо-
минает онкоцитому — доброкачественную опухоль почки.
262
ГЛАВА 10 ф Почки
РИСУНОК 10-103 Онкоцитома, микропрепарат
По макроскопической картине онкоцитома напоми-
нает почечно-клеточную карциному, однако онкоци-
тома отличается более однородным коричневатым
цветом поверхности разреза, напоминающим ду-
бильную кору. Предполагается, что онкоцитома воз-
никает из вставочных клеток собирательных трубок.
На рисунке видно, что опухолевые клетки имеют оди-
наковые размеры и выраженную розовую цитоплаз-
му. При электронной микроскопии в клетках онко-
цитомы, как и в других опухолях с онкоцитарной
дифференцировкой, выявляют обилие компактно
расположенных митохондрий (их функция в таком
количестве остаётся невыясненной). Опухоль состав-
ляет от 5 до 1 5% опухолей почечной паренхимы, од-
нако имеет хороший прогноз в связи с типичным
доброкачественным течением. Опухоль не ассоци-
ирована с паранеопластическими синдромами.
РИСУНОК 10-104 Переходно-клеточная
карцинома (уротелиальный рак),
макропрепарат
На сагиттальном срезе почки видна мультифокальная
опухоль, развившаяся в эпителии чашечной системы
и прорастающая в почечную паренхиму. Такие опу-
холи уротелиального происхождения (развившиеся
из переходно-клеточного эпителия мочевыводящих
путей) составляют примерно от 5 до 10% опухолей
почек у взрослых. Кроме того, опухоли могут лока-
лизоваться в других органах, где имеется уроте-
лий, — в мочеточнике и мочевом пузыре. Гематурия
является частым первым симптомом переходно-кле-
точной карциномы, при этом гематурия возникает по
времени раньше развития опухоли, чем при почеч-
но-клеточной карциноме. В то же время большинство
уротелиальных карцином длительное время протека-
ют латентно вплоть до запущенных стадий. Главным
фактором риска для развития переходно-клеточной
карциномы, как и для почечно-клеточной карцино-
мы, является курение.
РИСУНОК 10-105 Метастазы рака,
макропрепарат
Метастазы рака в почках характеризуются двухсторон-
ними неоднородными множественными очагами, в
большинстве которых определяются центральные не-
крозы в виде углублений, или так называемых «пуч-
ковидных западений». Вследствие кровоизлияний не-
которые метастатические очаги приобрели тёмную
окраску. Почки не являются стандартным местом ло-
кализации метастазов, однако вовлекаются в про-
цесс при распространённых метастазах с первичной
локализацией в лёгких, желудочно-кишечном тракте
и молочной железе. При крупных очагах возникают
такие клинические симптомы, как боль в боку и ге-
матурия.
ГЛАВА 10 ф Почки
263
РИСУНОК 10-106 Опухоль Вильмса (Wilms), макропрепарат
Это большое округлое опухолевое образование, дольчатое на разре-
зе, было выявлено в почке ребёнка. Средний возраст пациента при
установлении диагноза составляет 3 года. В 25% наблюдений развива-
ется артериальная гипертензия в связи с повышенной продукцией ре-
нина. 60% двухсторонних и 4% односторонних опухолей Вильмса ас-
социированы с врождёнными пороками развития (мальформациями).
К ним относят синдром ВАГР (WAGR), включающий опухоль Вильмса,
аниридию, генитальные аномалии, ретардацию; синдром Беквита-Ви-
деманна (Beckwith-Wiedemann), в который входят макроглоссия,
спланхиомегалия, гемигипертрофия, гипогликемия новорождённых,
эмбриональные опухоли; синдром Дени-Дреша (Denys-Drash), при ко-
тором наблюдаются смешанная дисгенезия гонад и нефропатия. Эта
опухоль хорошо поддается лечению и имеет хороший прогноз; пока-
затель излечения превышает 80%.
РИСУНОК 1O-1O7 Опухоль Вильмса (Wilms),
микропрепарат
Микроскопическая картина опухоли Вильмса напо-
минает структуру примитивной нефрогенной зоны
развивающейся фетальной почки. Опухоль построе-
на из несовершенных гломерулоподобных образова-
ний и клеточной стромы. Опухоль Вильмса ассоци-
ирована с генами-супрессорами опухоли: WT1 — на
хромосоме 11 pl 3, кодирующим развитие нормаль-
ных почек и гонад; WT2— на хромосоме 11 pl 5, свя-
занным с синдромом Беквита- Видеманна (Beck-
with-Wiedemann).
ГЛАВА 11
Нижний
мочевыводящий
тракт
266
ГЛАВА 11 ф Нижний мочевыводящий тракт
Rb2 ФМ1Н
4 РИСУНОК 11-1 Мочевыводящий
тракт в норме, рентгенограмма
На снимке, полученном при внутри-
венной пиелографии, представлены
неизменённые мочевыводящие пути,
в которых содержится контрастное
вещество: в лоханках (♦), мочеточни-
ках (А) и, наконец, мочевом пузыре
(*).
РИСУНОК 11-2 Удвоение
мочеточников, макропрепарат ►
От каждой почки отходят по два
мочеточника, которые идут до моче-
вого пузыря и раздельно впадают в
него двумя устьями. Между нормаль-
ными почками расположен фрагмент
аорты. Частичное или полное удвое-
ние одного или обоих мочеточников
встречается с частотой 1 на 1 50 чело-
век. В большинстве наблюдений дан-
ное состояние выявляют случайно.
Однако вследствие аномального тока
мочи, возникающего в результате
близкого расположения устьев моче-
точников, может возникнуть обструк-
ция мочевыводящих путей.
РИСУНОК 11-3 Мочеточник в норме,
микропрепарат
На поперечном срезе нормального мочеточника при
малом увеличении определяются внутренний про-
дольный () и наружный циркулярный (□) слои глад-
комышечных волокон (полная противоположность
расположению слоёв гладких мышц в стенке киш-
ки!), которые обеспечивают перистальтическое про-
движение мочи вниз к мочевому пузырю. Видны уро-
телий (А) и подлежащая собственная пластинка (♦)
слизистой оболочки. Обычно просвет мочеточника
практически полностью закрыт, и моча в нем не застаи-
вается. Доказано, что длительный стаз мочи предрас-
полагает к инфицированию мочевыводящих путей.
РИСУНОК 11-4 Стеноз пиелоуретерального
соустья, макропрепарат
На кортикальной поверхности почки видны неравно-
мерно расположенные рубцы, развившиеся вслед-
ствие хронической обструкции, а также острого хро-
нического пиелонефрита. Почечная лоханка (*) зна-
чительно расширена, а расширение мочеточника (♦)
не наблюдается. Это указывает на то, что место об-
струкции (стриктура) локализуется на уровне лоха-
ночно-мочеточникового соустья (А). Такое состояние
обычно проявляется в детском возрасте, чаще у маль-
чиков, и является наиболее частой причиной гидро-
нефроза у детей.
ГЛАВА 11 ф Нижний мочевыводящий тракт
267
4 РИСУНОК 11-5 Гидроуретер, макропрепарат
Вследствие длительной (врожденной) обструкции устья мочеточника, через которое про-
веден металлический зонд, развились выраженные гидроуретер и гидронефроз. Этот паци-
ент страдал рецидивирующей инфекцией мочевыводящих путей, осложнившейся развити-
ем пиелонефрита.
◄ РИСУНОК 11-6
Гидроуретер, КТ
При КТ брюшной полости
вблизи левой почечной ло-
ханки виден расширенный
левый мочеточник (♦). Гид-
роуретер развился в ре-
зультате обструкции моче-
выводящих путей камнями.
◄ РИСУНОК 11-7 Камень в мочеточнике, КТ
При КТ пациента, лежащего на животе, в области пузырно-мочеточнико-
вого соустья определяется яркий, светящийся камень мочеточника (А).
Большинство камней мочевыводящих путей содержат кальций (оксалат
или фосфат кальция), и при рентгенологическом исследовании они опре-
деляются в виде ярких светлых образований. Рентгенонегативные камни
обычно состоят из мочевой кислоты и реже — из цистина.
РИСУНОК 11-8 Кистозный уретерит,
макропрепарат ►
На слизистой оболочке мочеточника располагаются
выступающие над поверхностью мелкие, гладкие,
блестящие образования. Кистозный уретерит явля-
ется следствием воспаления в очагах железистой ме-
таплазии и последующим образованием кист разме-
рами от 1 до 5 мм. Наиболее часто их выявляют в
мочевом пузыре, такое поражение называют кистоз-
ным циститом.
268
ГЛАВА 11 ф Нижний мочевыводящий тракт
РИСУНОК 11-9 Мочевой пузырь,
макропрепарат
Мочевой пузырь вскрыт ранее во время аутопсии,
имеет нормальные размеры и форму, однако под
слизистой оболочкой видны выраженные мышечные
трабекулы. Это является результатом гипертрофии
мышцы стенки мочевого пузыря вследствие обструк-
ции выходного отверстия пузыря при нодулярной ги-
перплазии предстательной железы. Углубления сли-
зистой оболочки между мышечными трабекулами на-
зывают псевдодивертикулами, которые не имеют
полного мышечного слоя. Застой мочи, возника-
ющий в результате обструкции, неполного опорож-
нения мочевого пузыря и накопления остаточной мо-
чи, предрасполагает к инфицированию мочевыводя-
щих путей. Обструкция уретры со временем также
может привести к развитию двухстороннего гидро-
уретера и гидронефроза.
РИСУНОК 11-10 Мочевой пузырь в норме,
микропрепарат
На микропрепарате при большом увеличении опре-
деляется выстилающий стенку мочевого пузыря нор-
мальный переходный уротелий, лежащий на базаль-
ной мембране. Клетки наиболее поверхностно ле-
жащего слоя (слой зонтичных клеток) обладают
растяжимостью и обеспечивают способность мочево-
го пузыря к наполнению. Уротелий мочевого пузыря
секретирует слизь, обладающую антибактериальны-
ми свойствами, что при нормальном полном опо-
рожнении мочевого пузыря предотвращает инфици-
рование мочевыводящего тракта.
РИСУНОК 11-11 Дивертикул мочевого пузыря,
макропрепарат
В мочевом пузыре, вскрытом ранее во время аутоп-
сии, видны два дивертикула (▲). Отверстие моче-
испускательного канала находится слева, дно пузы-
ря — справа. Дивертикул представляет собой меш-
ковидное выпячивание. На рисунке представлены
врождённые (или «истинные») дивертикулы, имею-
щие в своей стенке мышечный слой. Приобретённые
(или «ложные») дивертикулы мочевого пузыря раз-
виваются между мышечными трабекулами вслед-
ствие обструкции мочевыводящих путей. При дивер-
тикулах наблюдаются неполное опорожнение моче-
вого пузыря и застой мочи, что повышает риск
инфицирования моче вы водящего тракта.
ГЛАВА 11 ф Нижний мочевыводящий тракт
269
РИСУНОК 11-12 Пузырно-мочеточниковый рефлюкс, рентгенограмма
Несостоятельность пузырно-мочеточникового сфинктера является причиной рефлюк-
са мочи в мочеточник. Это происходит в условиях неполного опорожнения моче-
вого пузыря и наличия в нём остаточной мочи, что способствует инфицированию
мочевыводящих путей и развитию пиелонефрита. На урограмме с использовани-
ем внутривенного контрастирования у больного с длительно существующим пузыр-
но-мочеточниковым рефлюксом выявлен расширенный правый мочеточник (Ф). Ле-
вый мочеточник не изменён. Данное состояние может быть врождённым, обуслов-
ленным отсутствием или резким укорочением внутри пузырной части мочеточника,
что обычно наблюдается у детей. У взрослых пузырно-мочеточниковый рефлюкс ча-
ще является приобретённым в результате нарушения иннервации мочевого пузыря
при травме спинного мозга.
РИСУНОК 11-13 Цистит, макропрепарат
Мочевой пузырь, вскрытый ранее во время аутопсии,
имеет признаки острого цистита в виде гиперемии
слизистой оболочки. Острый цистит в большинстве
наблюдений является результатом бактериальной ин-
фекции. Наиболее частый возбудитель — Escherichia
coli, однако могут выявляться также Proteus и Klebsi-
ella, Staphylococcus saprophyticus, энтерококки и
стрептококки группы В. При осложнённых формах
инфекции мочевыводящего тракта (при наличии вну-
трибольничной инфекции или при сопутствующих
изменениях в виде обструкции, наличия камней или
постоянных катетеров) выявляют значительно более
широкий спектр микроорганизмов, включающий
Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella (включая К. pneu-
moniae), Serratia spp., E. coli и других представите-
лей семейства Enterobacteriaceae.
РИСУНОК 11-14 Цистит, микропрепарат
На микро препарате отмечается увеличение числа
клеток воспаления в подслизистой основе стенки
мочевого пузыря. Инфекция мочевыводящих путей
имеет тенденцию к рецидивированию, поэтому эпи-
зоды острого цистита сменяются хроническим воспа-
лением. Соответственно, при этом выявляются эле-
менты как острого, так и хронического воспаления,
а также разрастание фиброзной ткани в мышечном
слое. Типичные клинические проявления: учащен-
ное мочеиспускание, боли в надлобковой области и
дизурия, проявляющаяся жжением или резкими бо-
лями при мочеиспускании. При более тяжелом тече-
нии цистита может быть повышение температуры те-
ла и недомогание. Инфекции мочевыводящих путей
чаще развиваются у женщин, так как мочеиспуска-
тельный канал у них значительно короче, чем у муж-
чин. Обструкция мочевыводящих путей повышает
риск инфицирования.
270
ГЛАВА 11 ф Нижний мочевыводящий тракт
РИСУНОК 11-15 Лейкоциты в моче,
микроскопия мочи
Воспаление мочевыводящих путей часто сопровож-
дается наличием лейкоцитов, преимущественно ней-
трофильных гранулоцитов, и возбудителей инфек-
ции. Большинство инфекций мочевыводящего тракта
вызвано бактериями. Дополнительными условиями
развития воспаления являются камни мочевыводя-
щих путей, опухоли, гломерулонефриты, а также
травма. На левом рисунке для сравнения по разме-
рам и морфологии представлены лейкоцит и эритро-
цит. На правом рисунке — слепок лейкоцитов, кото-
рый образовался в дистальных извитых канальцах
или в собирательных трубочках и, следовательно,
должен служить признаком заболевания почек (гло-
мерулонефрита или интерстициального нефрита).
Положительная реакция мочи на лейкоцитарную
эстеразу указывает на присутствие лейкоцитов в мо-
че даже в тех случаях, когда они повреждены и не
выявляются при микроскопическом исследовании.
РИСУНОК 11-16 Малакоплакия,
микропрепараты
На микро препаратах мочевого пузыря (слева — окра-
ска гематоксилином и эозином; справа — ШИК-реак-
ция) в макрофагах определяются округлые тельца
Михаэлиса-Гутмана, содержащие включения каль-
ция. При цистоскопии малакоплакия характеризует-
ся наличием бляшек на слизистой оболочке, которые
следует дифференцировать от карциномы с по-
мощью биопсии. Малакоплакия — это своеобразная
воспалительная реакция на наличие хронической ин-
фекции в мочевыводящих путях, особенно вызван-
ной Е. coli или Proteus. Большое количество макро-
фагов указывает на дефекты процессов фагоцитоза с
накоплением в клетках продуктов жизнедеятельно-
сти бактерий.
РИСУНОК 11-17 Кистозно-железистый цистит,
микропрепарат
В собственной пластинке слизистой оболочки видны
гнёзда Брунна — скопления переходного эпителия,
имеющие округлую форму. Если такие очаги претер-
певают кистозную трансформацию со скоплением
серозной жидкости в их просвете, то процесс обоз-
начают термином «кистозный цистит» (*). В слу-
чаях, когда происходит метаплазия эпителия гнёзд
Брунна в кубический или призматический эпителий,
используют термин «железистый цистит» (). Ча-
сто выявляют оба компонента, что послужило осно-
ванием для термина «кистозно-железистый цис-
тит». Подобные изменения в виде узелков разме-
рами от 0,1 до 1 см обычно выявляют случайно у
взрослых пациентов при цистоскопии. Во время цис-
тоскопии часто выполняют биопсию с целью исклю-
чения карциномы. Следует отметить, что наличие та-
ких изменений не повышает риск развития рака мо-
чевого пузыря.
ГЛАВА 11 Ф Нижний мочевыводящий тракт
271
РИСУНОК 11-18 Переходно-клеточный рак
мочевого пузыря, макропрепарат
Мочевой пузырь, удалённый у мужчины с длитель-
ным стажем курения сигарет. При вскрытии пузыря
определяются обширные опухолевые массы. Такой
рак может возникнуть в любом месте, где имеется
уротелий, но чаще всего— в мочевом пузыре. В
большинстве наблюдений переходно-клеточный рак
является мультифокальным и склонным к рецидиви-
рованию после оперативного удаления. Помимо ку-
рения факторами риска являются воздействие соеди-
нений ариламинов (таких как 2-нафтиламин) и
циклофосфамидов, хроническая инфекция Schisto-
soma haematobium, злоупотребление анальгетиками,
а также предшествовавшая лучевая терапия.
РИСУНОК 11-19 Переходно-клеточный рак,
рентгенограмма
На рентгенограмме у больного после внутривенного
введения контрастного вещества вблизи устья право-
го мочеточника определяется опухолевидное образо-
вание (А), которое имеет вид дефекта наполнения
мочевого пузыря. Переходно-клеточный рак разви-
вается при наличии мутаций в генах-супрессорах
опухоли. Типична делеция хромосомы 9р (9р21),
захватывающая ген-супрессор опухоли p!6INK4a,
кодирующий ингибитор циклинзависимой киназы.
Данную мутацию выявляют в папиллярных опухолях.
Другими мутациями являются мутация гена р53, наи-
более часто выявляемая при carcinoma in situ, а так-
же мутация гена RB, наблюдаемая при инвазивном
раке. Больным после удаления этой опухоли следу-
ет периодически проводить цитологическое исследо-
вание мочи с целью выявления атипичных клеток,
а также цистоскопию, поскольку имеется риск разви-
тия переходно-клеточного рака в других участках мо-
чевого пузыря.
РИСУНОК 11-20 Переходно-клеточный рак,
микропрепарат
На микропрепарате видны пальцевидные сосочко-
вые выросты, имеющие фиброзно-сосудистую осно-
ву и выстланные толстым дезорганизованным слоем
переходно-клеточного эпителия с признаками вы-
раженной клеточной атипии. Переходно-клеточный
рак, возникший на месте сосочковых образований,
имеет тенденцию к экзофитному неинвазивному рос-
ту. Carcinoma in situ, напротив, развивается в виде
бляшковидного переходно-клеточного рака и более
склонна к инвазии. Прогноз заболевания зависит от
степени гистологической дифференцировки и ста-
дии рака. Инвазия опухоли в мышечный слой исклю-
чает лечение путем локальной эксцизии узла;
необходимо проведение цистэктомии.
272
ГЛАВА 11 ф Нижний мочевыводящий тракт
РИСУНОК 11-21 Переходно-клеточный рак,
микропрепарат
На микро препарате мочевого пузыря при малом уве-
личении слева определяются листовидные сосочко-
вые образования переходно-клеточного рака, рас-
пространяющиеся по поверхности. Клетки достаточ-
но дифференцированы и напоминают переходный
эпителий, однако имеют неправильную форму и
гиперхромные ядра. Такая картина соответствует
2 степени гистологической дифференцировки пере-
ходно-клеточного рака (по трёхбалльной шкале).
Признаки инвазивного роста рака отсутствуют (пра-
вая часть рисунка).
РИСУНОК 11-22 Переходно-клеточный рак,
микропрепарат
Микропрепарат переходно-клеточной carcinoma in
situ (CIS). Атипичные клетки формируют неупорядо-
ченный эпителиальный слой, но не проникают через
базальную мембрану (♦). Однако выявление в уро-
телии над базальной мембраной малигнизирован-
ных клеток расценивают как carcinoma in situ. CIS
протекает, как правило, бессимптомно. При цисто-
скопии она может иметь вид эритемы или грануля-
ций и часто бывает мультифокальной.
РИСУНОК 11-23 Обструкция выходного
отверстия мочевого пузыря, макропрепарат
Слева видна предстательная железа, значительно
увеличенная в размерах не только за счёт латераль-
ных долей, но и вследствие увеличения средней до-
ли. Это послужило причиной обструкции простатиче-
ской части мочеиспускательного канала и привело
к хронической обструкции всего мочевыводящего
тракта. В результате произошло увеличение объёма
мочевого пузыря, и развилась гипертрофия стенки
мочевого пузыря из-за возрастания нагрузки на мыш-
цу пузыря при каждом мочеиспускании. Именно
поэтому внутренняя поверхность мочевого пузыря
имеет трабекулярное строение. Также представлена
другая причина обструкции — камень желтовато-ко-
ричневого цвета в просвете пузыря. Обструкция по-
вышает риск инфицирования мочевыводящих путей
и развития гидроуретера и гидронефроза.
ГЛАВА 11 ® Нижний мочевыводящий тракт
273
РИСУНОК 11-24 Карункул уретры,
внешний вид
В области наружного отверстия мочеиспускательного
канала определяется мелкий округлый красноватый
узелок. Это образование воспалительного характера
может достигать диаметра 1-2 см. Локализуясь вни-
зу живота, карункулы легко травмируются, вызывая
боль и кровотечение. Карункулы встречаются редко,
преимущественно у взрослых. В данном наблюдении
имеется тяжелая гипоспадия полового члена, кото-
рая, вероятно, спровоцировала воспалительную ре-
акцию, приведшую к развитию карункула.
РИСУНОК 11-25 Карункул уретры,
микропрепарат
Карункул построен из ткани, напоминающей грану-
ляционную, с наличием многочисленных сосудов в
коллагеновой строме. В данном наблюдении карун-
кул покрыт многослойным плоским эпителием, но он
также может быть переходным. Встречаются рассеян-
ные в ткани клетки воспаления. Лечение карункула
заключается в его хирургическом удалении.
РИСУНОК 11-26 Шистосомоз, микропрепарат
На микро препарате стенки мочевого пузыря при
большом увеличении видно яйцо Schistosoma hae-
matobium с наличием терминального шипика (▼). Хо-
зяином шистосомы является улитка, из которой цер-
карии попадают в водоем, а затем путем пенетрации
кожных покровов заражают человека. Взрослые
формы Schistosoma haematobium обитают в венах
полости таза, выделяют там яйца, которые проника-
ют в мочевой пузырь и вызывают хроническое грану-
лёматозное воспаление. В результате этого процесса
развиваются фиброз и обструктивная уропатия, кото-
рые являются фактором риска развития плоскокле-
точного рака. Взрослые особи Schistosoma mansoni и
Schistosoma japonicum локализуются в системе пор-
тальной вены и выделяют там яйца, которые прони-
кают в печень и вызывают фиброзирующее гранулё-
матозное воспаление с последующим развитием
портальной гипертензии.
ГЛАВА 12
Мужская
половая система
276
ГЛАВА 12 ф Мужская половая система
РИСУНОК 12-1 Наружные половые органы
в норме, внешний вид
Мужские наружные половые органы: головка (*) по-
лового члена без наружной пластинки крайней пло-
ти (в своё время было выполнено обрезание); вну-
тренняя пластинка крайней плоти (); тело (♦) поло-
вого члена и мошонка (□), покрытые эпидермисом.
На мошонке имеется срединный шов (▲).
РИСУНОК 12-2 Эписпадия, внешний вид
Эписпадия является аномалией развития, при кото-
рой наружное отверстие уретры открывается на дор-
сальной поверхности головки полового члена, а вы-
ше имеется борозда (▼), образовавшаяся вследствие
расщепления стенки мочеиспускательного канала.
Эписпадия встречается нечасто и может быть выра-
жена в различной степени. Представлен слабовыра-
женный вариант эписпадии головки полового члена
(крайняя плоть оттянута, и головка обнажена). Одна-
ко при наличии выраженного и обширного пораже-
ния дорсальной части пениса развиваются наруше-
ния мочевыделения и эякуляции. Констрикция на-
ружного отверстия уретры при эписпадии может
быть только частичной, что предрасполагает к инфи-
цированию мочевыводящих путей. Эписпадия может
сочетаться с другими пороками развития мочевыво-
дящих путей, а также с крипторхизмом.
РИСУНОК 12-3 Гипоспадия, внешний вид
Мочевой катетер введён в расщелину мочеиспуска-
тельного канала, расположенную ниже головки
полового члена. Такую дистопию наружного отвер-
стия мочеиспускательного канала называют гипоспа-
дией. Она встречается с частотой 1 на 300 новорож-
дённых мальчиков и может явиться причиной нару-
шений мочеиспускания и эякуляции. Несмотря на то,
что констрикция наружного отверстия уретры сохра-
няется, риск инфицирования мочевыводящих путей
повышен.
ГЛАВА 12 ф Мужская половая система 277
РИСУНОК 12-4 Баланопостит, внешний вид
Головка полового члена в области наружного отвер-
стия уретры гиперемирована, местами покрыта буро-
ватым экссудатом, что характерно для баланита. Так-
же имеется острое воспаление в оттянутой крайней
плоти (*), или постит. Термин «баланопостит»
объединяет воспаление головки полового члена и
крайней плоти. Среди микроорганизмов, вызываю-
щих баланопостит, выделяют Candida albicans, раз-
новидности Gardnerella и пиогенные бактерии, такие
как Staphylococcus aureus. Скопление смегмы (дес-
квамированных клеток многослойного плоского
эпителия и детрита) под наружным листком крайней
плоти способствует развитию инфекции. Длительное
существование такого воспалительного процесса
предрасполагает к развитию фимоза — патологиче-
ского состояния, не позволяющего обнажить голов-
ку полового члена.
РИСУНОК 12-5 Болезнь Боуэна (Bowen),
внешний вид
При болезни Боуэна развивается carcinoma in situ
мужских наружных половых органов, макроскопи-
чески представленная поражением в виде бляшки.
На ранних этапах поражение безболезненное, при
увеличении размеров отмечается покраснение, изъ-
язвление, появление струпа. При наличии CIS на сли-
зистых оболочках головки пениса и крайней плоти
используют термин «эритроплакия Кейра» (Queyrat).
Возникновение в молодом возрасте множественных
красновато-коричневых папул получило название
боуэноидного папулёза. Микроскопически во всех
этих наблюдениях отмечается дисплазия всего слоя
многослойного плоского эпителия без признаков ин-
вазии за пределы базальной мембраны. В исходе 10%
наблюдений развивается инвазивный плоскоклеточ-
ный рак.
РИСУНОК 12-6 Плоскоклеточный рак,
макропрепарат
Операционный материал после ампутации необре-
занного полового члена, в области головки которого
возникла обширная инвазивная карцинома. Опухоль
красновато-коричневого цвета, узловатая, с изъяз-
влённой поверхностью. Имеется сильная связь таких
поражений с инфицированием вирусом папилломы
человека, особенно подтипов 16 и 18. Другими пред-
располагающими факторами являются курение и
сохранение крайней плоти. Большинство пациентов
старше 40 лет. Метастазы наиболее часто развивают-
ся в паховых и подвздошных лимфатических узлах.
Боязнь пациента и нежелание обследования препят-
ствуют проведению своевременного лечения.
5 см
278
ГЛАВА 12 ф Мужская половая система
РИСУНОК 12-7 Плоскоклеточный рак,
микропрепарат
Разрастания в виде языков высокодифференциро-
ванного инвазивного рака полового члена прора-
стают в кавернозные тела, что сопровождается по-
явлением воспалительных клеточных инфильтратов.
Подобно раку шейки матки, рак полового члена наи-
более часто сочетается с инфицированием вирусом
папилломы человека подтипов 16 и 18, которые яв-
ляются наиболее агрессивными. Фимоз, приводя-
щий к накоплению смегмы, является другим факто-
ром риска. Рак полового члена редко встречается у
мужчин, которым провели обрезание крайней пло-
ти. Первые метастазы чаще возникают в подвздош-
ных и паховых лимфатических узлах.
РИСУНОК 12-8 Яичко в норме, макропрепарат
На рисунке представлены тело яичка (*), придаток
яичка (□), семенной канатик (▼), а также два руди-
ментарных образования — привесок яичка (♦) и при-
весок придатка яичка (А). Лозовидное венозное
сплетение () располагается по задней поверхности
тела яичка. В процессе внутриутробного развития
яички перемещаются в нижнюю часть брюшной
полости под влиянием антимюллерова гормона, вы-
зывающего регрессию парамезонефральных прото-
ков. Заключительный этап опущения яичек в мошон-
ку происходит в третьем триместре беременности
под влиянием возрастающей концентрации андроге-
нов. Нарушение процесса опущения яичка приводит
к крипторхизму. При крипторхизме клетки Лейдига
в не опущенном в мошонку яичке сохраняют свою
функцию, однако сперматогенез угнетён. Это объяс-
няется более высокой температурой окружающих
тканей, чем необходимо для нормальной продукции
сперматозоидов.
РИСУНОК 12-9 Яичко в норме, микропрепарат
В состав стенки семенных канальцев входят много-
численные половые клетки (*), находящиеся на всех
стадиях сперматогенеза. Клетки Сертоли (или «клет-
ки-няньки») малозаметны, поскольку имеют неболь-
шой объём цитоплазмы и зажаты окружающими
половыми клетками. Показателем активного сперма-
тогенеза являются мелкие тёмные вытянутые сперма-
тозоиды в просвете канальцев (▲). В норме в 1 мл
эякулята содержатся 80-1 50 млн сперматозоидов. В
интерстиции между канальцами располагаются мел-
кие узелковые скопления розоватых клеток Лейдига
(), секретирующих тестостерон под влиянием лю-
теотропного гормона. В интерстиции также отмечает-
ся светлый золотисто-коричневатый пигмент, при
макроскопическом исследовании придающий па-
ренхиме яичка бледный коричневатый цвет. Клетки
Сертоли секретируют ингибин, который по принци-
пу обратной связи угнетает секрецию аденогипофи-
зом фолликулостимулирующего гормона, регули-
рующего сперматогенез.
ГЛАВА 12 ф Мужская половая система
279
РИСУНОК 12-10 Крипторхизм, макропрепараты
Слева представлено яичко при крипторхизме (атро-
фичное, маленькое, серовато-белое), справа — яич-
ко обычного вида. Во внутриутробном периоде левое
яичко не опустилось в мошонку и осталось в брюш-
ной полости. В 75% наблюдений крипторхизм носит
односторонний характер, а также может сочетаться с
паховой грыжей. Функция клеток Лейдига в пора-
жённом яичке остаётся в пределах нормы. При крип-
торхизме нарушения сперматогенеза в поражённом
яичке развиваются, начиная с 2-летнего возраста
ребёнка. Сперматогенез не нормализуются, если до
5-летнего возраста яичко не будет перемещено в мо-
шонку. При одностороннем крипторхизме сохран-
ный сперматогенез в контралатеральном неизменён-
ном яичке является фактором, предотвращающим
мужское бесплодие. Однако со временем в неопу-
стившемся яичке возрастает риск малигнизации.
РИСУНОК 12-11 Атрофия яичка,
макроп репараты
Левое яичко нормальных размеров, правое — атро-
фичное. Причины двухсторонней атрофии яичек:
хронический алкоголизм, гипофункция гипофиза,
атеросклероз, химиотерапия, облучение и длитель-
ные, тяжело протекающие заболевания. Также яичко
подвергается атрофии при крипторхизме и воспали-
тельных процессах в яичке. Наиболее частой причи-
ной двухстороннего очагового орхита является эпи-
демический паротит. При этом происходит уменьше-
ние сперматогенеза, однако бесплодие, как правило,
не развивается. Двухсторонняя атрофия яичек встре-
чается при синдроме Кляйнфелтера (Klinefelter) (ка-
риотип 47XXY). Увеличение яичек отмечается при
синдроме ломкой Х-хромосомы.
РИСУНОК 12-12 Атрофия яичка,
микропрепарат
Очаговая атрофия (♦) семенных канальцев. Рядом
расположены семенные канальцы с активным спер-
матогенезом () и скопления неизменённых клеток
Лейдига (*). При эпидемическом паротите орхит раз-
вивается у каждого 3-4-го больного ребёнка. Чаще
всего он бывает односторонний и очаговый, поэтому
бесплодие в последующем, как правило, не возни-
кает. Другими возбудителями орхита могут быть
ЕСНО-вирус, вирус лимфоцитарного хориоменинги-
та, вирус Коксаки, вирус гриппа и арбовирусы. У
взрослых мужчин частой причиной болей и опуха-
ния мошонки является эпидидимит. Молодые муж-
чины обычно инфицируются при половом контакте
такими возбудителями, как Chlamydia trachomatis
или Neisseria gonorrhoeae. У пожилых возбудителем
эпидидимита чаще является грамотрицательная ми-
крофлора мочевыводящих путей.
280
ГЛАВА 12 ф Мужская половая система
РИСУНОК 12-13 Водянка яичка (гидроцеле),
макропрепараты
Гидроцеле является довольно частым состоянием,
при котором накапливается прозрачная жидкость во
влагалищной оболочке яичка (tunica vaginalis), выст-
ланной мезотелием. Подобное состояние может ра-
звиться у пожилых мужчин вследствие различных во-
спалительных и опухолевых поражений. Внешний
вид водянки яичка, выделенного из мошонки во вре-
мя аутопсии, представлен на левом рисунке. Справа
на поперечном срезе замороженного яичка при гид-
роцеле видно соотношение жидкости (*) и тканей
яичка. Жидкость при гидроцеле является транссуда-
том, она медленно накапливается, однако может до-
стигать больших объёмов и вызывать дискомфорт. Во
многих случаях причина гидроцеле остаётся невыяс-
ненной.
РИСУНОК 12-14 Водянка яичка (гидроцеле),
диафаноскопия
Для выявления гидроцеле применяют диафаноско-
пию — просвечивание мошонки. Скопившаяся жид-
кость в отличие от солидных структур пропускает
свет, и в результате при гидроцеле возникает эффект,
напоминающий «лунное затмение». Диафаноскопия
помогает в дифференциальной диагностике гидроце-
ле и новообразований яичка. Ультразвуковое иссле-
дование является простым неинвазивным методом
диагностики различных образований в мошонке.
РИСУНОК 12-15 Варикоцеле, макропрепарат
Частой причиной мужского бесплодия является ва-
рикоцеле, представляющее собой выраженное рас-
ширение вен, образующих лозовидное венозное
сплетение в семенном канатике яичка (*). Вслед-
ствие значительного кровенаполнения сосудов повы-
шается температура в семенных канальцах, что угне-
тает сперматогенез.
ГЛАВА 12 ф Мужская половая система
281
РИСУНОК 12-16 Перекрут яичка,
макропрепарат
Геморрагический инфаркт яичка развился после его
перекрута. Подобное состояние встречается редко,
однако требует неотложной медицинской помощи.
Внезапное перекручивание семенного канатика при-
водит к прекращению венозного оттока крови от яич-
ка и к последующему геморрагическому инфаркту.
Перекрут яичка у подростков часто возникает вслед-
ствие повышенной подвижности яичка, обусловлен-
ной неполным опущением яичка в мошонку или не-
достаточностью связок мошонки. В перинатальном
периоде перекрут яичка бывает редко и развивается
без каких-либо видимых причин. С целью ликвида-
ции перекрута и фиксации яичка в нормальном по-
ложении показано экстренное оперативное вмеша-
тельство, которое позволяет предотвратить рецидив
болезни и сохранить функции яичка. Иногда возни-
кает перекрут только маленького привеска яичка, что
сопровождается острой болью.
РИСУНОК 12-17 Перекрут яичка,
микропрепарат
В данном наблюдении перекрут яичка привёл к ге-
моррагическому инфаркту и гибели клеток семен-
ных канальцев. Видны лишь бледные очертания се-
менных канальцев (*), в которых отсутствуют ядра
клеток, и кровоизлияния в интерстициуме яичка.
Наиболее частыми симптомами являются гипереми-
рованная, набухшая мошонка и резко болезненное
яичко без предшествовавшей травмы. Часто возни-
кают тошнота и рвота. Диагноз подтверждается при
УЗИ, позволяющем выявить нарушение кревеебра-
щения в яичке.
РИСУНОК 12-18 Паховая грыжа, КТ
В мошонке при большой косой паховой грыже на тазовом КТ видна
петля кишки (А). При наружном осмотре выявлено увеличение мо-
шонки из-за наличия кишки в грыжевом мешке, а при аускульта-
ции мошонки могут выслушиваться кишечные шумы. В грыжевом
мешке кишка может ущемиться, и развивается кишечная непрохо-
димость. Кровообращение в кишке может нарушаться вследствие
странгуляции, приводящей к инфаркту кишки. Экстренное хирур-
гическое вмешательство необходимо при развитии кишечной не-
проходимости или ишемии. В плановом порядке хирургическое ле-
чение грыжи и укрепление брюшной стенки проводят с целью про-
филактики таких осложнений.
282
ГЛАВА 12 ф Мужская половая система
РИСУНОК 12-19 Семинома, макропрепарат
Герминогенные опухоли развиваются из герминатив-
ных клеток и являются самыми частыми новообразо-
ваниями яичек. Пик заболеваемости приходится на
возраст от 1 5 до 34 лет. Выделяют смешанные герми-
ногенные опухоли, при которых имеются микроско-
пические признаки более чем одного новообразо-
вания: семиномы, эмбрионального рака, опухоли
желточного мешка, тератомы или хориокарциномы.
Самой частой герминогенной опухолью яичка, имею-
щей гистологические признаки только одного ново-
образования, является семинома, представленная на
рисунке в виде однородного солидного узла желто-
вато-коричневого цвета. Такие небольшие опухоли
не сопровождаются увеличением размеров яичка, но
могут быть обнаружены при УЗИ. Большинству гер-
миногенных опухолей яичка предшествует интратуб-
улярная герминативная неоплазия.
РИСУНОК 12-20 Семинома, макропрепарат
Небольшой ободок (*) остатков неизмененной ткани
яичка виден по правому краю макропрепарата. Опу-
холь дольчатого строения, мягкой консистенции,
желтовато-коричневого цвета на разрезе. По крайней
мере, 95% новообразований яичек являются герми-
ногенными опухолями, половину которых составля-
ют семиномы. Большие размеры опухоли ко време-
ни диагностики обусловлены фактором боязни паци-
ентами обследования и отказом от его проведения,
что приводит к поздней диагностике и несвоевремен-
ному лечению. Практически во всех наблюдениях
герминогенных опухолей яичек (и яичников) выявля-
ют нарушения кариотипа в виде изохромосомы
i(12p). Женщины с синдромом рефрактерности к ан-
дрогенам (тестикулярной феминизации при муж-
ском псевдогермафродитизме) имеют повышенный
риск развития семиномы.
РИСУНОК 12-21 Семинома, микропрепарат
Слева видна ткань нормального яичка, справа — се-
минома. Гнёздные скопления опухолевых клеток по
размерам и интенсивности окрашивания сильно от-
личаются от нормальных семенных канальцев. В
крупных опухолевых клетках отмечается везикуля-
ция ядер и просветлённая цитоплазма. Участки опу-
холевых клеток окружены перегородками, которые
обычно инфильтрированы Т-лимфоцитами. Подоб-
ная «классическая» форма семиномы составляет 90%
всех наблюдений семином, в клетках которой отме-
чается положительная иммуногистохимическая реак-
ция с плацентарным лактогеном и отрицательная —
с хорионическим гонадотропином (НСС) и а-фето-
протеином (AFP). Встречающиеся клетки синцитио-
трофобласта могут давать положительную реакцию на
НСС. Многие семиномы чувствительны к лучевой
терапии и химиотерапии с хорошим прогнозом.
ГЛАВА 12 ф Мужская половая система
283
РИСУНОК 12-22 Эмбриональный рак,
макропрепарат
По сравнению с семиномой эта опухоль имеет более
мягкую консистенцию и более пестрый вид на разре-
зе. В опухоли видны участки красноватого, желтова-
того и коричневатого цвета, а также обширные очаги
кровоизлияний и некроза. Также видны рассеянные
в опухоли более плотные беловатые участки, в кото-
рых были обнаружены гистологические признаки те-
ратомы. Таким образом, имеется сочетание эмбрио-
нального рака и тератомы (иногда такую опухоль на-
зывают тератокарциномой). Эмбриональный рак
занимает второе место по частоте среди новообразо-
ваний яичек, и для него характерно более агрессив-
ное поведение по сравнению с семиномой. Боль-
шинство семином к моменту диагностики находятся
на I стадии развития, в то время как другие гермино-
генные опухоли яичка, в том числе и эмбриональный
рак, выявляют на II или III стадии.
РИСУНОК 12-23 Эмбриональный рак
и тератома, макропрепарат
Эмбриональный рак в данном наблюдении сочетает-
ся с тератомой, одним из компонентов которой явля-
ется хрящевая ткань, представленная на разрезе в
виде островков голубовато-белого цвета. Слева от
опухоли имеется кромка (*) непоражённого яичка
бледно-коричневого цвета. С клинических позиций в
наблюдениях злокачественных опухолей яичка бо-
лее важным является получение данных о наличии
структур, не имеющих отношения к семиноме, по-
скольку именно они определяют более агрессивное
поведение новообразований. Опухоли, имеющие
строение семиномы, диагностируют на более ранних
стадиях, в течение длительного времени они растут
в пределах яичка и более чувствительны к химиоте-
рапии и лучевому воздействию. Ген ОСТЗ/4 выявля-
ют при семиноме и эмбриональном раке, поскольку
он имеет отношение к продукции фактора тран-
скрипции генов.
РИСУНОК 12-24 Тератома, макропрепарат
Новообразование небольших размеров в яичке
представлено сочетанием хрящевой ткани синевато-
го цвета и участков опухолевой ткани красноватого и
беловатого цветов. Микроскопически новообразова-
ние представляет собой главным образом тератому,
однако также имеются участки эмбрионального рака.
В целом около 60% всех новообразований яичек яв-
ляются смешанными герминогенными опухолями и
состоят из тканей более чем одного гистологическо-
го типа. У детей тератомы яичка встречаются редко,
они занимают второе место по частоте встречаемости
после опухолей желточного мешка (эктодермально-
го синуса) и склонны к доброкачественному течению.
Герминогенные опухоли яичек метастазируют в пара-
аортальные лимфатические узлы, но также возмож-
но гематогенное распространение в лёгкие и другие
органы. Строение опухоли в метастазах может отли-
чаться от структуры первичного опухолевого узла.
4 см
284
ГЛАВА 12 ф Мужская половая система
РИСУНОК 12-25 Эмбриональный рак, микро-
препарат
Опухолевые клетки при эмбриональном реке выгля-
дят более примитивными (менее дифференцирован-
ными) по сравнению с клетками семиномы. Слои
крупных бледно-синих клеток с нечеткими границами
«пытаются сформировать» примитивные канальцы.
Синцитиальные клетки встречаются редко и могут да-
вать положительную реакцию на хорионический го-
надотропин. Клетки с дифференцировкой структур
желточного мешка могут окрашиваться положительно
на а-фетопротеин. Уровень этих веществ в сыворотке
крови пациентов с герминогенными опухолями яичек
повышен.
РИСУНОК 12-26 Эмбриональный рак
и тератома, микропрепарат
Сочетание эмбрионального рака и тератомы. Внизу —
очаг примитивного, но доброкачественного хряща,
соответствующий компоненту тератомы в данной
смешанной герминогенной опухоли. Над ним распо-
лагается примитивная мезенхимальная строма, а сле-
ва— участок примитивных структур, наиболее харак-
терный для эмбрионального рака.
РИСУНОК 12-27 Опухоль желточного мешка,
микропрепарат
Опухоль желточного мешка (энтодермального сину-
са, эмбриональный рак новорождённых) представле-
на примитивными герминативными клетками, фор-
мирующими клубочки или элементы энтодермально-
го синуса в виде телец Шиллера-Дюваля. Опухоль
является самым частым новообразованием яичка у
детей в возрасте до 3 лет, хотя полный тип опухоли
встречается редко. Прогноз в большинстве наблюде-
ний благоприятный. Опухолевые клетки продуциру-
ют AFP, уровень которого в сыворотке крови можно
использовать в качестве онкомаркера. Элементы
желточного мешка и AFP достаточно часто выявляют
при эмбриональном раке.
ГЛАВА 12 Ф Мужская половая система
285
РИСУНОК 12-28 Хориокарцинома,
микропрепарат
В чистом виде хориокарциномы яичка встречаются
очень редко. В момент выявления первичный опухо-
левый узел в яичке, как правило, маленького разме-
ра, поскольку эти опухоли характеризуются агрес-
сивным поведением и ранним метастазированием. В
некоторых случаях наблюдается феномен так назы-
ваемого «исчезновения» первичной опухоли, когда
быстрорастущее новообразование прорастает в кро-
воснабжающие его сосуды, вызывая кровоизлияния,
инфаркты и некрозы. В результате опухолевый узел
замещается рубцовой тканью, а метастазы при этом
продолжают расти. Микроскопически отмечаются
клетки синцитиотрофобласта (содержащие НСС) и
клетки цитотрофобласта. На рисунке опухоль пред-
ставлена причудливыми клетками с обширными
участками кровоизлияний и некроза, слева видна не-
измененная ткань яичка.
РИСУНОК 12-29 Опухоль из клеток Лейдига
(von Leydig), макропрепарат
На поверхности разреза яичка обычных размеров
взрослого мужчины выявлено небольшое дискрет-
ное новообразование светло-коричневого цвета. Боль-
шинство таких опухолей из интерстициальных клеток
Лейдига (лейдигомы) встречаются у мужчин в возра-
сте от 20 до 60 лет. Опухоли могут вырабатывать ан-
дрогены, эстрогены или другие стероидные гормоны,
например глюкокортикоиды. Размеры опухоли, как
правило, менее 1 см в диаметре, однако иногда они
достигают нескольких сантиметров, что достаточно
для выявления увеличенного в размерах яичка при
пальпации. Выраженная продукция гормонов может
приводить к гинекомастии у взрослых мужчин. У ма-
леньких детей она может привести к преждевремен-
ному половому созреванию.
РИСУНОК 12-30 Опухоль из клеток Лейдига
(von Leydig), микропрепарат
Опухоль имеет строение, характерное для эндокрин-
ных органов. Она состоит из мелких округлых кле-
ток, формирующих гнёзда или пучки, и большого ко-
личества расположенных между ними капилляров.
Специфичным ультраструктурным признаком лейди-
гомы является наличие в цитоплазме клеток палоч-
ковидных кристаллов Рейнке. Примерно в 10% на-
блюдений опухоли характеризуются агрессивным
поведением, инвазивным ростом и метастазировани-
ем. Однако большинство таких опухолей доброкаче-
ственные, в том числе и представленная на рисунке.
286
ГЛАВА 12 ф Мужская половая система
РИСУНОК 12-31 Предстательная железа
в норме, КТ
При КТ таза видны нормальный половой член (*),
губчатая часть уретры (А), правый (►) и левый (◄) се-
менные канатики, лонное сочленение (▼), предста-
тельная железа (♦), прямая кишка (). Предстатель-
ная железа располагается ниже мочевого пузыря, че-
рез неё проходит простатическая часть уретры. В
эмбриогенезе предстательная железа формируется
из эпителиальных выпячиваний вдоль уретры. К мо-
менту полового созревания происходит небольшое
увеличение размеров предстательной железы. Рост и
дифференцировка железы обусловлены воздей-
ствием тестостерона. Фермент 5а-редуктаза в ядрах
клеток предстательной железы регулирует преобра-
зование тестостерона, вырабатываемого клетками
Лейдига в яичках, в дигидротестостерон (DHT), уси-
ливающий рост предстательной железы.
РИСУНОК 12-32 Предстательная железа
в норме, макропрепарат
Вид сзади на нормальную предстательную железу
(*). Спереди от прямой кишки, сзади и сверху от
предстательной железы находятся семенные пузырь-
ки (♦), вырабатывающие около 70% объема семен-
ной жидкости. К предстательной железе также под-
ходят семявыносящие протоки (▼) яичек. В семенных
пузырьках очень редко развиваются какие-либо по-
ражения. Семенные пузырьки могут быть поражены
опухолью вследствие инвазии рака из прилежащих
органов, в частности из предстательной железы.
РИСУНОК 12-33 Предстательная железа
в норме, макропрепарат
Представлен поперечный (аксиальный) срез нор-
мальной предстательной железы. В центре распола-
гается уретра (▼), вскрытая по передней стенке во
время аутопсии. Представлены также левая латераль-
ная (), правая латеральная (□) и задняя (♦) доли
предстательной железы. Консистенция предстатель-
ной железы однородная, узлы не определяются. В
норме предстательная железа имеет диаметр от 3 до
4 см и массу от 20 до 30 г. Около 75% предстатель-
ной железы составляет периферическая зона, тради-
ционно обозначаемая как боковые и задняя доли.
Небольшая передняя доля представлена преимуще-
ственно фиброзно-мышечной стромой. Центральная
зона располагается между семявыносящими прото-
ками. Переходная зона находится перед централь-
ной зоной вокруг внутреннего сфинктера мочеиспу-
скательного канала.
ГЛАВА 12 ф Мужская половая система
287
РИСУНОК 12-34 Предстательная железа
в норме, микропрепарат
Микроскопически при большом увеличении видны
железистые структуры (*) и окружающая их фиброз-
но-мышечная строма (). В просвете железы, распо-
ложенной слева от центра, имеется конкремент розо-
вого цвета (А). Такие амилоидные тельца характерны
для доброкачественных изменений предстательной
железы у мужчин старческого возраста. Железы выст-
ланы двойным слоем клеток: внутренним слоем из
высоких призматических эпителиальных и располо-
женным под ним слоем уплощённых кубических
клеток. В норме ядрышки в данных клетках не опре-
деляются. Подобное строение имеют перифериче-
ская, центральная и промежуточная зоны предста-
тельной железы. При иммуногистохимических иссле-
дованиях в цитоплазме железистых клеток выявляют
экспрессию простатического специфического антиге-
на (PSA — prostate-specific antigen), в сыворотке кро-
ви в норме также может быть небольшое количество
PSA.
РИСУНОК 12-35 Простатит, микропрепарат
В строме между железами отмечаются многочислен-
ные небольшие округлые лимфоциты тёмно-синего
цвета. В этих участках могут выявляться микроорга-
низмы — возбудители воспаления. У больных также
может быть инфекция мочевыводящих путей с цис-
титом и уретритом. Однако у мужчин старше 50 лет
чаще наблюдается хронический абактериальный про-
статит без признаков предшествующей инфекции мо-
чевыводящих путей и с отрицательными результа-
тами бактериологических исследований. У таких
пациентов в простатическом секрете во время микро-
скопического исследования при большом увеличе-
нии выявляют не менее 10 лейкоцитов в поле зре-
ния. Больные простатитом часто жалуются на боли в
области промежности или пояснице и дизурию, хо-
тя в ряде наблюдений бывает бессимптомное тече-
ние. Может быть небольшое повышение уровня PSA
в сыворотке крови, которое обычно не превышает
норму более чем в 2 раза. Причинами острого про-
статита являются инфекции мочевыводящих путей.
РИСУНОК 12-36 Инфаркт предстательной
железы, микропрепарат
В левой части рисунка — инфаркт предстательной
железы, который встречается нечасто. Инфаркты, как
правило, имеют маленькие размеры, но могут явить-
ся причиной дискомфорта и повышения уровня PSA
в сыворотке крови, как при простатите и аденокар-
циноме предстательной железы. В железах, окружа-
ющих зону инфаркта, может развиться плоскоклеточ-
ная метаплазия. На препарате также видны амилоид-
ные тельца.
288
ГЛАВА 12 ф Мужская половая система
РИСУНОК 12-37 Гиперплазия предстательной
железы, макропрепарат
Вследствие гиперплазии предстательная железа уве-
личивается в размерах и становится узловатой. По-
добные изменения называют доброкачественной
простатической гиперплазией (ДПГ), или нодуляр-
ной простатической гиперплазией. Гиперплазия на-
иболее выражена в боковых долях. Процесс гипер-
плазии происходит в течение многих лет, начинаясь
обычно после 50 лет, а после 70 лет у 90% мужчин
имеется та или иная степень ДПГ, но только у мень-
шинства возникают клинические проявления. Увели-
ченная в размерах предстательная железа может
привести к затруднению оттока мочи из мочевого пу-
зыря и последующей обструктивной уропатии. ДПГ
можно выявить при пальцевом ректальном исследо-
вании на основании диффузного увеличения пред-
стательной железы. Симптомами заболевания явля-
ются неполное опорожнение мочевого пузыря с
наличием в нём остаточной мочи, учащение мочеис-
пускания, затруднения в начале и конце мочеиспу-
скания.
РИСУНОК 12-38 Гиперплазия предстательной
железы, макропрепарат
Частым оперативным вмешательством, проводимым
для устранения симптомов ДПГ, является трансуре-
тральная резекция, при которой удаляют множество
мелких кусочков плотной, резиноподобной ткани
предстательной железы (в виде «стружки»). Развитие
гиперплазии предстательной железы связано с повы-
шенной чувствительностью желёз и стромы простаты
к дигидротестостерону, поскольку с возрастом увели-
чивается число андрогенных рецепторов, что обусло-
влено повышением уровня эстрогенов. Под действи-
ем фермента 5а-редуктазы, выявляемой в основном
в клетках стромы, из циркулирующего тестостерона
образуется дигидротестостерон. Фармакотерапия ДПГ
направлена на угнетение активности фермента или
на блокаду а1а-адренорецепторов, что способствует
расслаблению гладкой мускулатуры шейки мочевого
пузыря и улучшению оттока мочи. При этом облегча-
ется симптоматика заболевания, однако редукция
размеров предстательной железы не происходит.
РИСУНОК 12-39 Гиперплазия предстательной
железы, микропрепарат
При гиперплазии предстательной железы изменения
происходят как в железистом, так и в стромальном
компонентах, однако в большей степени они выра-
жены в железах. В большом гиперпластическом узле
видны многочисленные железы, между которыми
сохраняется строма. Железы увеличены по сравне-
нию с нормальными, с большим количеством сосоч-
ковидных выступов в просвет, однако сохраняется
обычное двухслойное строение эпителиальной вы-
стилки желез. Она состоит из внутреннего слоя одно-
родных цилиндрических клеток и базального слоя
кубических клеток без признаков атипии. Рост таких
гиперпластических узлов обычно начинается в пере-
ходной зоне, хотя последующее увеличение в разме-
рах предстательной железы связано с ростом узлов
в периферической зоне.
ГЛАВА 12 ф Мужская половая система
289
РИСУНОК 12-40 Простатическая интраэпители-
альная неоплазия, микропрепарат
Простатическая интраэпителиальная неоплазия (PIN —
prostatic intraepithelial neoplasia) — это предраковая
пролиферация эпителия в одном ацинусе или не-
большой группе ацинусов предстательной железы.
На рисунке слева видна нормальная железа (),
справа — ацинус с признаками PIN (*) высокой сте-
пени. Обнаружение признаков PIN свидетельствует,
что в материале также может быть аденокарцинома.
В 50% наблюдений аденокарцинома предстательной
железы сочетается с PIN высокой степени. Развитие
опухолей предстательной железы связано с мутация-
ми гена рецепторов андрогена, повышающими их
чувствительность. Также могут быть мутации герми-
нативных клеток.
РИСУНОК 12-41 Аденокарцинома,
макроп репарат
На аксиальном срезе предстательной железы виден
одиночный выбухающий узел (*) аденокарциномы,
что было подтверждено при гистологическом иссле-
довании. Такие образования могут быть обнаружены
при ректальном пальцевом исследовании или УЗИ. В
прилежащей нормальной ткани железы видны мел-
кие конкременты. В то же время размеры железы су-
щественно не увеличены, и отсутствуют множествен-
ные узлы, характерные для ДПГ. Несмотря на то, что
с возрастом возрастает частота развития как ДПГ, так
и аденокарциномы, ДПГ не является фактором рис-
ка развития рака предстательной железы. У пожилых
и старых мужчин рак предстательной железы являет-
ся самой частой злокачественной опухолью внекож-
ной локализации. Рак простаты относительно редко
встречается в возрасте до 50 лет, но выявляется бо-
лее чем в 50% аутопсий у мужчин старше 80 лет.
РИСУНОК 12-42 Аденокарцинома,
макропрепарат
На серийных срезах предстательной железы, полу-
ченной в результате радикальной простатэктомии,
преимущественно в задней доле видны желтоватого
цвета неоднородные узелки аденокарциномы. Желе-
зы, из которых построена аденокарцинома, обычно
не увеличены в размерах. Аденокарцинома предста-
тельной железы может развиваться параллельно с
ДПГ. Стадия опухоли определяется степенью её ин-
вазии. Часто размеры опухоли могут быть небольши-
ми, а клинические проявления отсутствовать. Однако
в ряде наблюдений поражение может быть обшир-
ным, как на рисунке. Аденокарцинома предстатель-
ной железы занимает второе место после рака лёгко-
го по частоте летальных исходов от новообразований
среди мужчин. Более чем в 90% случаев рака пред-
стательной железы выявляют повышенный уровень
метилирования гена активатора глютатион-5-тран-
сферазы (GSTP1).
290
ГЛАВА 12 ® Мужская половая система
РИСУНОК 12-43 Аденокарцинома,
микропрепарат
Отмечается скопление неоднородных мелких рако-
вых желез и практически полное отсутствие стромы.
Для оценки степени гистологической дифференци-
ровки аденокарциномы в основном используют си-
стему Глисона (Gleason). По системе Глисона степень
дифференцировки оценивают в цифрах от 1 до 5
(возрастание показателя коррелирует с уменьшени-
ем степени дифференцировки) для участка, домини-
рующего по площади паренхимы, и прибавляют к не-
му показатели следующего по величине участка. Для
аденокарциномы, представленной на рисунке, сте-
пень дифференцировки по системе Глисона состав-
ляет 3/3. На основании выявленной степени диффе-
ренцировки определяют тактику лечения и прогноз
заболевания. В целом опухоли с суммарным счетом
менее 6 характеризуются вялым течением. Прогрес-
сирующее течение отмечается при аденокарциноме с
суммарным счетом 8 и более.
РИСУНОК 12-44 Аденокарцинома,
микропрепарат
Характерным гистологическим признаком аденокар-
циномы предстательной железы являются выражен-
ные ядрышки (А). Для скрининговой диагностики
рака предстательной железы можно использовать
определение в сыворотке крови уровня PSA. Послед-
ний является гликопротеином и продуцируется ис-
ключительно эпителием предстательной железы.
Имеется тенденция повышения уровня PSA с возра-
стом. Небольшое увеличение концентрации PSA
(4-10 нг/мл) у пациентов с увеличенной простатой
может быть обусловлено наличием нодулярной ги-
перплазии или простатита, а не рака. Тем не менее,
при повышенном уровне PSA всегда нужно подозре-
вать наличие карциномы, даже если концентрация
PSA находится в пределах физиологической нормы.
Однако мелкие фокусы неинвазивного рака могут не
сопровождаться повышением уровня PSA. Для ве-
рификации диагноза используют трансректальную
игловую биопсию.
РИСУНОК 12-45 Аденокарцинома,
микропрепарат
При низкодифференцированной аденокарциноме
(степень 5 по Глисону) определяются отдельные опу-
холевые клетки, а не железистые структуры. В боль-
шинстве наблюдений аденокарцинома предстатель-
ной железы характеризуется обструкцией мочевыво-
дящих путей и метастазами в регионарные (тазовые)
лимфатические узлы и кости, где, как правило, об-
разуются остеобластные метастазы. Наиболее типич-
ной локализацией костных метастазов является по-
звоночник, что сопровождается длительными боля-
ми в спине. Реже метастазы выявляют в лёгких и
печени.
ГЛАВА 13
Женская
половая система
292
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
РИСУНОК 13-1 Наружные половые
органы в норме, внешний вид
На левом рисунке представлены наружные
половые органы взрослой женщины: боль-
шие (*) и малые (♦) половые губы, клитор
(▲), вход во влагалище (), промежность (□)
и анус (▼). На правом рисунке представлено
соотношение половых органов новорожден-
ной девочки: вход во влагалище (), про-
межность (□) и анус (▼). Наружные половые
органы покрыты многослойным плоским
ороговевающим эпителием.
РИСУНОК 13-2 Внутренние половые органы
в норме, макропрепарат
На макропрепарате представлены внутренние поло-
вые органы молодой женщины: дно матки (*), ниж-
ний сегмент (♦) и шейка матки (▼), влагалище (А),
правая (►) и левая (◄) маточные трубы, правый ()
и левый (□) яичники. В эмбриогенезе в стенке жел-
точного мешка появляются примордиальные заро-
дышевые клетки, которые затем мигрируют в уроге-
нитальный гребень. Со временем сюда внедряются
элементы мезодермы урогенитального тракта, и фор-
мируются эпителий и строма будущих яичников. Из
не соединившихся между собой частей мюллеровых
(парамезонефральных) протоков формируются фал-
лопиевы (маточные) трубы. Проксимальные отделы
слившихся между собой мюллеровых протоков да-
ют начало матке и влагалищу, а их дистальные отде-
лы входят в контакт с урогенитальным синусом и
трансформируются в преддверие наружных поло-
вых органов.
РИСУНОК 13-3 Внутренние половые органы в норме,
рентгенограмма
Гистеросальпингограмма. Контрастное вещество введено по катете-
ру через шейку матки (А) в её полость (♦). Контрастное вещество
поступило в правую и левую маточные трубы и прошло через их
фимбриальные отделы в область правого (►) и левого (◄) яични-
ков, что является подтверждением проходимости маточных труб.
Небольшое количество контрастного вещества спустилось во влага-
лище. Такое исследование проводят для диагностики причины бес-
плодия.
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
293
РИСУНКИ 13-4, 13-5 Киста бартолиновой железы, МРТ и микропрепарат
На левом рисунке видна маленькая светлая киста (А) бартолиновой железы. Эти парные железы продуцируют муцин, а также имеют про-
токи, открывающиеся в области входа во влагалище. При обструкции протока может развиться кистозное расширение железы, её воспале-
ние и инфицирование. Эти изменения сопровождаются болями и дискомфортом. Киста бартолиновой железы может достигать размеров
3-5 см. На правом рисунке — киста, выстланная уплощённым переходным или многослойным плоским эпителием (правый край препара-
та). Железистая ткань, прилежащая к кисте, не изменена.
РИСУНОК 13-6 Болезнь белых пятен,
внешний вид
В области вульвы располагаются очаги лейкоплакии
беловатого цвета. Атрофия и склероз структур вуль-
вы приводят к сужению входа во влагалище и ди-
скомфорту. Данный процесс развивается медленно,
поражая кожные покровы половых губ у взрослых
женщин, особенно после менопаузы. При болезни
белых пятен повышен риск развития вторичной ин-
фекции.
РИСУНОК 13-7 Болезнь белых пятен,
микропрепарат
На микропрепарате вульвы отмечается атрофия и
истончение многослойного плоского эпителия, ги-
дропическая дегенерация базальных кератиноцитов,
уплощение сетчатого слоя дермы, утолщение плот-
ных пучков коллагеновых волокон. Иногда выявля-
ют лентовидные лимфоидные инфильтраты, что по-
зволяет предположить аутоиммунный характер про-
цесса. Плоскоклеточный рак вульвы может развиться
примерно у 4% женщин, страдающих болезнью бе-
лых пятен.
294
ГЛАВА 13 Ф Женская половая система
РИСУНОК 13-8 Сосочковая гидраденома,
микропрепарат
В тканях вульвы имеются апокриновые потовые же-
лезы, из которых может развиться сосочковая гидра-
денома. Опухоль имеет вид чётко отграниченного уз-
ла, локализующегося в основном в области больших
половых губ или межгубных складок. При наружном
осмотре можно заподозрить карциному вульвы, по-
скольку гидраденома имеет тенденцию к изъязвле-
нию. При гистологическом исследовании гидраде-
нома похожа на внутрипротоковую папиллому мо-
лочной железы. Опухоль построена из трубочек,
напоминающих протоки железы, выстланных одним
или двумя слоями цилиндрического эпителия, клет-
ки которого не имеют ресничек. Эпителий образует
сосочковидные разрастания в просветы протоков.
Под эпителием располагается тонкий слой миоэпите-
лиальных клеток, которые являются одним из состав-
ных элементов потовых желез и присутствуют в опу-
холях потовых желез.
<4 РИСУНКИ 13-9, 13-10 Остроконечная кондилома, внешний вид
и микропрепарат
На коже промежности, вульвы и перианальной зоны видны бородавки, развившиеся
вследствие инфицирования при половом контакте вирусом папилломы человека (HPV),
преимущественно типов 6 и 11. Остроконечные кондиломы могут быть как одиночными,
так и множественными. Многослойный плоский эпителий утолщен, в цитоплазме эпите-
лиоцитов имеется перинуклеарная вакуолизация. Такие изменения клеток получили
название «койлоцитоз», или «койлоцитозная атипия». Остроконечные кондиломы —
доброкачественные образования и малигнизации не подвергаются. В течение длительно-
го времени они могут не изменяться или медленно увеличиваться в размерах, возможен
спонтанный регресс.
РИСУНОК 13-11 Дисплазия вульвы,
микропрепарат
Дисплазия (♦) эпителия вульвы может развиться
вследствие инфицирования HPV. При наружном ос-
мотре подобный участок определяется как лейкопла-
кия. Следует обратить внимание на явления гипер-
кератоза (*) на фоне относительно нормального
многослойного плоского ороговевающего эпителия
с явлениями атрофии (). В большинстве наблюде-
ний интраэпителиальная неоплазия вульвы не пере-
ходит в инвазивные формы рака, однако такой риск
повышается при инфицировании HPV типов 16 и 18.
Обычно повреждения мультицентрические, в ряде
случаев сочетаются с плоскоклеточным раком шейки
матки или влагалища. У пожилых женщин развитию
карциномы вульвы может предшествовать болезнь
белых пятен, а не инфицирование HPV.
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
295
РИСУНОК 13-12 Светлоклеточная карцинома,
микропрепарат
Опухоли влагалища встречаются редко. Светлокле-
точная карцинома влагалища построена из вакуолизи-
рованных клеток, образующих гнёздные скопления в
виде железистых структур неправильной формы, в
которых слабо выражен просвет. Аденоз влагалища
является предраковым заболеванием для светлокле-
точной карциномы. Макроскопически аденоз пред-
ставлен на слизистой оболочке влагалища в виде
очагов красноватого цвета и зернистого вида. Аде-
ноз, как правило, наблюдается у девочек, матери ко-
торых во время беременности с целью предупреж-
дения выкидыша принимали диэтил стильбэстрол
(ДЭС). ДЭС повышает риск развития светлоклеточной
карциномы в верхних отделах влагалища и в шейке
матки у девочек и молодых женщин. Однако подоб-
ные опухоли встречаются очень редко даже у паци-
енток с данным анамнезом. Светлоклеточная карци-
нома обладает инвазивным ростом с самого начала
своего развития, что затрудняет полноценное лече-
ние опухоли.
РИСУНОК 13-13 Ботриоидная саркома,
внешний вид
Полиповидные массы опухоли наполняют полость
влагалища и распространяются наружу, отдалённо
напоминая гроздь винограда. Ботриоидная сарко-
ма— редкая разновидность эмбриональной рабдо-
миосаркомы. Наиболее часто она встречается у дево-
чек в возрасте до 5 лет.
РИСУНОК 13-14 Ботриоидная саркома,
микропрепарат
Данная опухоль является разновидностью эмбрио-
нальной рабдомиосаркомы. Она построена из мел-
ких недифференцированных клеток с различным
объёмом розовой цитоплазмы, располагающихся в
миксоматозной фиброзной строме. Для опухоли
характерен местный инвазивный рост. Опухоли боль-
ших размеров могут привести к обструкции мочевы-
водящих путей.
296
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
РИСУНОК 13-15 Шейка матки в норме,
макропрепарат
В норме слизистая оболочка шейки матки имеет глад-
кую блестящую поверхность. На операционном ма-
териале, полученном после гистерэктомии, имеется
небольшой ободок стенок влагалища. Маточный зев
маленький, округлой формы, что характерно для не-
рожавшей женщины. После одной или нескольких
беременностей маточный зев приобретает форму
«рыбьей пасти».
РИСУНОК 13-16 Шейка матки в норме,
микропрепарат
В норме шейка матки выстлана многослойным пло-
ским неороговевающим эпителием. Созревание кле-
ток происходит по направлению от базального слоя
к вышележащим слоям. Для цитологического иссле-
дования используют мазки-отпечатки с поверхности
шейки матки (иногда и влагалища) с последующей
фиксацией и окраской препаратов по Папаниколау.
Во время менструального цикла эпителий изменяет-
ся, что является отражением уровня гормонов. При
анализе мазков-отпечатков можно выявить клетки
воспаления и микроорганизмы, в том числе грибы
типа Candida albicans, трихомонады и диагности-
ческие клетки бактериального вагиноза (в частности,
Gardnerella vaginalis). Также можно определить при-
знаки дисплазии эпителия.
РИСУНОК 13-17 Шейка матки и влагалище
в норме, макропрепарат
У здоровой взрослой женщины в репродуктивном
периоде слизистая оболочка влагалища () складча-
тая. Шейка матки (*) вскрыта во время аутопсии. Ви-
ден цервикальный канал, переходящий в нижний
сегмент (♦) тела матки (справа). Канал, как и маточ-
ный зев (□), имеет красноватый цвет вследствие хро-
нического воспаления. Стенка шейки матки пред-
ставлена плотной фиброзно-мышечной стромой бе-
ловатого цвета.
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
297
РИСУНОК 13-18 Киста железы Набота,
макропрепарат
Крупная прозрачная киста железы Набота располага-
ется вблизи наружного зева шейки матки и выбуха-
ет в просвет шеечного канала. Процессы воспаления
при цервиците могут привести к закупорке желез,
расположенных под слизистой оболочкой шейки
матки с последующим их кистозным расширением.
Такие кисты содержат прозрачную слизь. Встречают-
ся они достаточно часто, являются доброкачествен-
ными образованиями, размеры их колеблются от
нескольких миллиметров до 1 см.
РИСУНОК 13-19 Зона трансформации
в шейке матки, норма, микропрепарат
В зоне трансформации, или плоскоклеточно-желези-
стого контакта, виден переход многослойного пло-
ского неороговевающего эпителия влагалищной ча-
сти шейки в железистый цилиндрический эпителий,
выстилающий эндоцервикс и продуцирующий слизь.
Расположенные в строме эндоцервикальные железы
также выстланы высоким цилиндрическим эпители-
ем, продуцирующим слизь.
РИСУНОК 13-20 Хронический цервицит,
макропрепарат
Хронический цервицит обычно развивается в области
контакта многослойного плоского и цилиндрическо-
го эпителия, а затем процесс распространяется на
эпителий эктоцервикса. На препарате вскрытой мат-
ки видны шеечный канал (*) и нижний сегмент мат-
ки (). Следует обратить внимание на красноватый
(эритематозный) участок (♦) воспалённой шейки мат-
ки. В репродуктивном периоде повышенный уро-
вень эстрогенов способствует созреванию и захвату
гликогена клетками многослойного плоского эпите-
лия влагалища и шейки матки, в которых наблюда-
ются включения гликогена. Благодаря гликогену
обеспечивается постоянство нормальной вагиналь-
ной микрофлоры за счёт поддержания низких зна-
чений pH, что ингибирует размножение патогенных
микроорганизмов.
4 см
298
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
РИСУНОК 13-21 Хронический цервицит,
микропрепарат
Хронический цервицит в области плоскоклеточно-
железистого контакта шейки матки характеризуется
обилием мелких округлых тёмно-синих лимфоцитов,
а также кровоизлияниями в подслизистом слое. Хро-
нический цервицит встречается достаточно часто.
Наиболее часто причиной цервицита и вагинита яв-
ляются микроорганизмы, в частности стрептококки,
стафилококки, энтерококки, кишечная палочка, а
также грибы Candida и простейшие Trichomonas va-
ginalis. Первоначально отмечаются эпизоды острого
воспаления, которое в дальнейшем приобретает хро-
ническое течение. Вследствие регенерации воспалён-
ного и повреждённого эпителия в мазках-отпечатках
могут быть клетки с признаками атипии (воспали-
тельная атипия).
РИСУНОК 13-22 Хронический цервицит,
микропрепарат
Под эпителием в строме шейки матки вокруг эндо-
цервикальной железы отмечается воспалительная
инфильтрация с преобладанием лимфоцитов. Воспа-
ление может сочетаться с эрозиями, изъязвлением и
признаками регенерации. Почти у всех взрослых
женщин имеются проявления цервицита, выражен-
ные в той или иной степени, однако в большинстве
наблюдений воспаление носит минимальный харак-
тер, и клинические проявления обычно отсутствуют.
РИСУНОК 13-23 Плоскоклеточная метаплазия
эпителия шейки матки, микропрепарат
В железе эндоцервикса в условиях хронического во-
спаления нормальный цилиндрический эпителий (♦)
замещен многослойным плоским эпителием (*). Ме-
таплазия является потенциально обратимым процес-
сом, при котором отмечается переход одного вида
эпителия в другой. Метаплазию можно рассматри-
вать в качестве первого этапа в изменениях эпители-
альных клеток, приводящих к дисплазии.
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
299
РИСУНОК 13-24 Шейка матки при поражении
вирусом папилломы человека, микропрепарат
В биоптате шейки матки видно утолщение много-
слойного плоского эпителия, клетки которого под-
верглись вакуолизации. Их цитоплазма становится
оптически пустой, что получило название койлоцито-
за. Подобные изменения обусловлены инфицирова-
нием HPV, их обнаруживают в остроконечных конди-
ломах наружных половых органов. Элиминация HPV
у большинства здоровых взрослых женщин происхо-
дит через несколько лет после инфицирования. Име-
ются подтипы HPV с высоким и низким риском ра-
звития изменений. Высоким риском трансформации
клеток обладают подтипы 16 и 18. Онкопротеины Е6
и Е7 данных типов HPV ассоциируются с геном р53,
ускоряя его деградацию. При этом Е7 ассоциируется
с RB и участвует в регуляции синтеза ДНК.
РИСУНОК 13-25 Дисплазия эпителия шейки
матки, цервикальный мазок по Папаниколау
Внедрение скринингового анализа мазков-отпечат-
ков шейки матки по Папаниколау привело к умень-
шению смертности от рака шейки матки, поскольку
анализ позволяет диагностировать дисплазию эпите-
лия и ранние стадии рака и своевременно начать
превентивное лечение. Нормальные клетки плоско-
го эпителия шейки матки характеризуются мелкими
пикнотичными ядрами (кверху и книзу от центра ри-
сунка). Клетки с признаками дисплазии (в центре и
вверху справа) имеют более тёмные полиморфные
ядра. Диспластические изменения эпителия подраз-
деляются на I, II и III стадии цервикальной интраэпи-
телиальной неоплазии (ЦИН).
РИСУНОК 13-26 Плоскоклеточный рак шейки
матки, цервикальный мазок по Папаниколау
В мазке по Папаниколау видны полиморфные, более
тёмные и крупные клетки, характерные для карцино-
мы. Фоновые признаки воспаления и кровоизлияния
характерны для более агрессивных язвенных инва-
зивных поражений. Вслед за обнаружением атипич-
ных клеток в мазках-отпечатках проводят биопсию.
Выявление ЦИН или рака шейки матки в биоптатах
определяет необходимость назначения лечения. Фак-
торами риска развития опухолей шейки матки явля-
ются раннее начало половой жизни, многочисленные
половые партнеры, большое число родов в анамне-
зе, наличие полового партнера, имевшего в прошлом
многочисленные половые связи, а также инфициро-
вание вирусом папилломы человека типов 16 и 18.
300
ГЛАВА 13 Ф Женская половая система
РИСУНОК 13-27 Цервикальная интраэпители-
альная неоплазия I степени, микропрепарат
Биоптат шейки матки с признаками ЦИН I: атипичные
клетки занимают менее одной трети толщи плоско-
клеточной эпителиальной выстилки кверху от соб-
ственной пластинки. Следует обратить внимание на
признаки койлоцитоза в ряде клеток, что связано с
инфицированием HPV. При выявлении в мазке-от-
печатке шейки матки аномальных клеток их обозна-
чают как «атипичные клетки плоского эпителия
неопределенного (пограничного) значения». В клас-
сификации ЦИН такое определение не используют,
поскольку требуется выяснение степени неоплазии.
При цитологическом исследовании мазков-отпечат-
ков используют термин «плоскоклеточное интра-
эпителиальное поражение» (ПИП). ЦИН I обычно со-
ответствует плоскоклеточному интраэпителиальному
поражению низкой степени.
РИСУНОК 13-28 Цервикальная интраэпителиальная неоплазия
II степени, микропрепарат
Биоптат шейки матки с признаками ЦИН II: атипичные клетки занимают
от одной трети до половины толщи покрывающего эпителия. Собствен-
ная пластинка не повреждена. Умеренная и выраженная дисплазии (ЦИН
II и III) обычно коррелируют с плоскоклеточными интраэпителиальными
поражениями высокой степени и с инфицированием более агрессивны-
ми подтипами HPV. Выявляют длительную экспрессию онкогена Е6/Е7,
оказывающего патологическое влияние на клеточный цикл. Также отме-
чаются нарушение регуляции pl6/NK4, повышенная экспрессия р16и ин-
гибитора циклин-зависимой киназы. Вместе с тем дисплазия может про-
грессировать на протяжении многих лет, что позволяет диагностировать
ранние изменения при периодических цитологических исследованиях
цервикальных мазков с последующим лечением выявленных очагов дис-
плазии путём эксцизии. Важную роль в выявлении пораженных областей
играет кольпоскопия.
РИСУНОК 13-29 Цервикальная интраэпители-
альная неоплазия III степени, микропрепарат
В представленном биоптате имеется выраженная дис-
плазия многослойного плоского эпителия шейки
матки (справа от центра). Слева эпителий без приз-
наков дисплазии. Диспластичные клетки беспорядоч-
но располагаются в пределах эпителиального пласта,
имеют более крупные размеры и более тёмную окра-
ску. Данные изменения выявляют во всей толще эпи-
телия, но собственная пластинка не повреждена. Вы-
раженная дисплазия эпителия и carcinoma in situ
соответствуют термину ЦИН III. Подобные изменения,
включая ПИП высокой степени, характеризуются
большим риском перерождения в инвазивную кар-
циному.
ГЛАВА 13 Ф Женская половая система
301
РИСУНОК 13-30 Плоскоклеточный рак шейки
матки, макропрепарат
В операционном материале, полученном после гистер-
эктомии, представлен плоскоклеточный рак шейки
матки, не выходящий за её пределы (стадия I). При
ЦИН пятилетняя выживаемость больных составляет
100%, при раке с микроинвазией (стадия 1а) — 95%.
При инвазивных формах рака, не выходящего за
пределы шейки матки (стадия ПЬ), пятилетняя выжи-
ваемость больных колеблется от 80 до 90%. Опухоль
имеет красновато-желтый цвет, прилежит к входу в
шеечный канал, располагается условно между 3 и 7
часовыми меридианами влагалищной части шейки
матки. Опухоль характеризуется экзофитным ростом,
то есть растёт наружу, возвышаясь над гладким буро-
ватым эпителием. В данном наблюдении имело ме-
сто реальное перерождение дисплазии в карциному.
Рак шейки матки может возникнуть во второй дека-
де жизни, однако пик заболеваемости приходится на
пятую декаду.
РИСУНОК 13-31 Плоскоклеточный рак шейки
матки, макропрепарат
Более выраженное поражение — плоскоклеточный
рак шейки матки, прорастающий в стенки влагали-
ща. В данном случае выполнена тотальная чрез-
брюшинная гистерэктомия с двухсторонней сальпин-
гоофорэктомией. Такие операции проводят при раке
II стадии, когда имеется инвазивная карцинома, про-
растающая за пределы шейки матки, но не достигаю-
щая стенок малого таза. Пятилетняя выживаемость
составляет 75%. При раке III стадии имеется инвазия
стенок таза, пятилетняя выживаемость при этом со-
ставляет менее 50%.
РИСУНОК 13-32 Плоскоклеточный рак шейки
матки, макропрепарат
Операционный материал, полученный после полно-
го удаления органов и тканей таза по поводу рака
шейки матки IV стадии. Опухоль прорастает в стенки
мочевого пузыря, прямой кишки и распространяет-
ся за пределы малого таза. Слева на рисунке видна
тёмная кожа вульвы (□), рядом располагается влага-
лище (▼), а в центре рисунка — шейка матки (А).
Опухолевая ткань (♦) желтовато-коричневого цвета
прорастает в мочевой пузырь (*). Справа от центра
видна полость матки щелевидной формы (х). Пря-
мая кишка () и сигмовидная кишка представлены
внизу и справа. Пятилетняя выживаемость при дан-
ной стадии составляет менее 5%, то есть выживает
1 женщина из 20. При этом качество жизни может
быть достаточным для ведения активного образа
жизни, поскольку после полного удаления органов
малого таза выполняют реконструктивные операции
по созданию мочевого пузыря из подвздошной киш-
ки и противоестественного заднего прохода (или кар-
мана Кока). При запущенных формах рака необ-
ходим реалистичный подход, а не напрасные вмеша-
тельства, которые не принесут положительных ре-
зультатов.
302
ГЛАВА 13 Ф Женская половая система
РИСУНОК 13-33 Плоскоклеточный рак шейки
матки, КТ
При КТ полости таза в области шейки матки отмеча-
ется крупное объёмное образование (♦), в котором
имеется неравномерное ослабление сигнала вслед-
ствие некроза и наличия полостей, заполненных
воздухом. Опухоль переходит на мочевой пузырь (▼)
и прямую кишку (А). Эти изменения соответствуют
IV стадии плоскоклеточного рака шейки матки, при
которой имеется инвазия в прямую кишку и моче-
вой пузырь.
РИСУНОК 13-34 Плоскоклеточный рак шейки
матки, микропрепарат
Гнёздные скопления плоскоклеточного рака прора-
стают в толщу шейки матки и под неизменённую сли-
зистую оболочку. Слева эпителий, покрывающий
шейку матки, отсутствует, и произошло изъязвление
опухоли. Ббльшая часть карцином шейки матки по-
строена из крупных розоватых клеток ороговевающе-
го или неороговевающего многослойного плоского
эпителия. Менее 5% опухолей построены из мелких
недифференцированных клеток или из нейроэндо-
кринных клеток. В редких случаях развивается аде-
нокарцинома. Светлоклеточные карциномы встреча-
ются редко, они могут возникнуть у девочек и моло-
дых женщин, матери которых во время беременности
получали диэтилстильбэстрол.
РИСУНОК 13-35 Плоскоклеточный рак шейки
матки, микропрепарат
При большом увеличении видны опухолевые клетки
многослойного плоского эпителия и строма с при-
знаками хронического воспаления. Данный вариант
рака является высокодифференцированным, что до-
казывает образование масс кератина («раковых жем-
чужин») (*) в опухолевых комплексах. Однако пре-
обладающей формой является неороговевающий
плоскоклеточный рак шейки матки.
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
303
РИСУНОК 13-36 Эндометрий в различные фазы
менструального цикла, схема
Изменения эндометрия при нормальном менструальном цикле.
Средняя продолжительность цикла — 28 дней. Длительность фазы
пролиферации (фолликулярной) отличается у разных женщин, но
имеет тенденцию к постоянству у определенной женщины. Период
от овуляции до менструации в секреторную (лютеиновую) фазу цик-
ла является постоянным, составляя 14 дней. Менструация длится в
среднем 3-7 дней. Все циклические изменения происходят под
влиянием фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизи-
рующего гормона (ЛГ) передней доли гипофиза, которые по прин-
ципу отрицательной обратной связи зависят от уровня гормонов
яичников, главным образом эстрадиола и ингибина (селективных
блокаторов ФСГ). Секреция ФСГ подавляется при подъёме уровня
эстрогена примерно за 8-10 дней до овуляции. В позднюю стадию
фазы пролиферации повышается уровень ЛГ, который достигает пи-
ка параллельно с секрецией эстрадиола, влияет на повышение
уровня прогестерона по принципу положительной обратной связи,
что вызывает овуляцию. Во время фазы секреции (стадии жёлтого
тела) отмечается снижение уровней ФСГ и ЛГ при одновременном
повышении уровней прогестерона и эстрогена. При отсутствии
оплодотворения происходит снижение уровня эстрогена и проге-
стерона, приводящее к отторжению функционального слоя эндоме-
трия матки.
РИСУНОК 13-37 Эндометрий в фазу
пролиферации, микропрепарат
Пролиферативная (фолликулярная) фаза — вариа-
бельная часть менструального цикла, но в среднем
её продолжительность составляет 14 дней. В эту фа-
зу происходит пролиферация трубчатых желез эндо-
метрия, выстланных высоким цилиндрическим эпи-
телием и окружённых плотной стромой. Благодаря
фазе пролиферации восстанавливается функцио-
нальный слой эндометрия после его отторжения во
время предыдущей менструации. В пролиферирую-
щих железах могут быть фигуры митоза.
РИСУНОК 13-38 Эндометрий в раннюю
стадию фазы секреции, микропрепарат
В высоких цилиндрических клетках, выстилающих
крупные эндометриальные железы, имеются субну-
клеарные вакуоли. Такие изменения наблюдаются на
2-й день после овуляции. Гистологические измене-
ния эндометрия после овуляции довольно постоян-
ны в течение следующих 14 дней до менструации. Их
можно использовать для определения времени цик-
ла при диагностической биопсии эндометрия.
304
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
РИСУНОК 13-39 Эндометрий в среднюю
стадию фазы секреции, микропрепарат
В среднюю стадию фазы секреции нормального мен-
струального цикла отмечается выраженный отёк
стромы. Железы эндометрия становятся более кру-
пными и извитыми. Некоторые клетки стромы имеют
розовую цитоплазму вследствие эффекта децидуали-
зации, обусловленного повышением уровней эстро-
гена и прогестерона в фазу секреции после выброса
ЛГ при овуляции.
РИСУНОК 13-40 Эндометрий в позднюю
стадию фазы секреции, микропрепарат
В позднюю стадию фазы секреции нормального мен-
струального цикла железы имеют пилообразный вид
и содержат в просвете секрет. Отмечается более вы-
раженная децидуализация клеток стромы, цитоплаз-
ма которых окрашена в розовый цвет. Такой эндо-
метрий является подготовленным для имплантации
оплодотворенной яйцеклетки.
РИСУНОК 13-41 Эндометрий во время
менструации, микропрепарат
Во время менструации эндометрий характеризуется
разрушением желёз и стромы вследствие апоптоза,
вызванного падением уровней эстрогена и прогесте-
рона. Также отмечаются кровоизлияния и лейкоци-
тарная инфильтрация. Функциональный слой, зани-
мающий две трети толщи эндометрия, отторгается.
Оставшийся базальный слой эндометрия не подвер-
гается изменениям под действием гормонов яични-
ков и служит источником развития элементов эндо-
метрия в следующем цикле.
ГЛАВА 13 Ф! Женская половая система
305
РИСУНОК 13-42 Эндометрий при
ановуляторном цикле, микропрепарат
Ановуляторный цикл является наиболее частой при-
чиной дисфункциональных маточных кровотечений.
Он может развиться в течение всего репродуктивно-
го периода, начиная от менархе вплоть до менопау-
зы. Эндокринные нарушения связаны с гормонами
гипофиза и надпочечника, при этом у женщины мо-
гут быть значительное ожирение и различные хрони-
ческие заболевания. Отсутствие овуляции ведет к
неадекватной лютеиновой фазе, поскольку имеет ме-
сто длительная эстрогенная стимуляция без наступле-
ния гестагенной фазы. В результате происходит пер-
систирующая пролиферация эндометрия с после-
дующими повреждениями стромы и кровотечением.
На рисунке представлен биоптат эндометрия, взятый
на 8-й день после овуляции, в котором обнаружены
слаборазвитые железы и кровоизлияния в строму.
РИСУНОК 13-43 Эндометрий в условиях
приёма оральных контрацептивов,
микропрепарат
В строме эндометрия отмечается выраженная деци-
дуализация: клетки крупные, с выраженной розова-
той цитоплазмой; железы эндометрия единичные,
мелкие, неактивные. Подобные изменения препят-
ствуют имплантации оплодотворенной яйцеклетки, в
то время как первичный эффект противозачаточных
препаратов связан с предотвращением овуляции. И>=
менения эндометрия носят обратимый характер, и в
случае прекращения приема противозачаточных пре-
паратов в эндометрии возобновляются циклические
изменения.
РИСУНОК 13-44 Эндометрий после менопаузы,
микропрепарат
Эндометрий истончён, с плотной стромой, мелкими
трубчатыми железами и кистозно-расширенными же-
лезами, выстланными уплощённым, атрофичным
эпителием. После менопаузы, которая обычно насту-
пает в конце 4 — начале 5 декады жизни женщины,
развивается недостаточность яичников с прекраще-
нием регулярных гормональных циклов и уменьше-
нием продукции эстрогена и прогестерона, обеспе-
чивающих циклические изменения эндометрия. По-
вышение уровней гормонов гипофиза (ФСГ и ЛГ)
происходит по механизму обратной связи вслед-
ствие снижения гормональной активности яичников.
306
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
РИСУНОК 13-45 Острый эндометрит,
микропрепарат
В железах и строме эндометрия отмечаются скопле-
ния нейтрофилов, что характерно для острого эндо-
метрита. Наиболее часто он развивается в послеро-
довом периоде («послеродовый сепсис», или «ро-
дильная горячка»). Возбудителями являются такие
микроорганизмы, как стрептококки группы В и
Staphylococcus aureus. Остатки элементов плодного
яйца в матке после родов повышают риск развития
эндометрита. При хорошо поставленной акушерской
работе подобное состояние встречается редко, одна-
ко в истории человечества послеродовый эндометрит
был наиболее частой причиной материнской смерт-
ности. Наряду со стафилококками и стрептококками
причиной острого или хронического эндометрита мо-
гут быть хламидии.
РИСУНОК 13-46 Хронический эндометрит,
микропрепарат
В строме эндометрия отмечаются скопления лимфо-
цитов. При большем увеличении можно выявить
плазматические клетки. Слабая степень хронических
воспалительных изменений в эндометрии развивает-
ся при применении внутри маточных контрацептивов,
оказывающих первоначальный спермицидный эф-
фект, а затем препятствующих имплантации. Такое
выраженное хроническое воспаление, как в данном
наблюдении, может развиться в послеродовом пе-
риоде или после аборта из-за наличия в полости мат-
ки остатков плодного яйца, а также при хронических
воспалительных заболеваниях органов малого таза.
У 17% пациенток причина хронического эндометрита
остается невыясненной. Эти женщины могут жало-
ваться на боль внизу живота, повышение температу-
ры, выделения из влагалища. Серьёзным осложнени-
ем является бесплодие.
РИСУНОК 13-47 Гранулёматозный эндометрит,
микропрепарат
В биопсийном материале в строме эндометрия рас-
полагаются гранулёмы (*) без чётких очертаний,
состоящие из эпителиоидных клеток, имеющих боль-
шой объём розоватой цитоплазмы. В гранулёме
видна гигантская многоядерная клетка Лангханса1. В
данном наблюдении гранулёматозный эндометрит
развился вследствие перехода туберкулёзного воспа-
ления из маточных труб на матку. Гранулёматозный
туберкулёзный эндометрит также можно наблюдать
у больных диссеминированным туберкулезом.
’ Клетка Пирогова-Лангханса. — Прим, научн. ред.
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
307
РИСУНОК 13-48 Аденомиоз, МРТ
При МРТ полости таза в сагиттальной проекции вТ2-режиме от-
мечается снижение интенсивности сигнала в стенке матки с
облитерацией зоны соединения вследствие аденомиоза (♦).
Матка увеличена в размерах. Находящийся спереди мочевой
пузырь () заполнен контрастным веществом, в то время как
сигмовидная кишка (□) и прямая кишка, расположенные сза-
ди, выглядят тёмными. Крестец (+) имеет обычное строение. Па-
циентка страдает ожирением, что подтверждается выраженным
подкожно-жировым слоем (*).
РИСУНОК 13-49 Аденомиоз, макропрепарат
На разрезе стенка матки утолщена и напоминает губ-
ку, что присуще аденомиозу. Аденомиоз характери-
зуется наличием ткани эндометрия в виде желёз и
стромы (или без стромы) в толще миометрия. При-
мерно в 20% случаев после гистерэктомии в матке
выявляют признаки аденомиоза различной степени.
При аденомиозе отмечаются увеличение матки (как
правило, симметричное), меноррагия, диспареуния
и боли внизу живота. На разрезе в стенке матки был
случайно обнаружен небольшой округлый узел лейо-
миомы белого цвета.
РИСУНОК 13-50 Аденомиоз, микропрепарат
Наличие очагов эндометрия в толще миометрия на
расстоянии более 2 мм от базального слоя эндоме-
трия является основанием для диагноза «адено-
миоз». На препарате в миометрии видны участки эн-
дометрия с железами и стромальными элементами.
Поскольку очаги аденомиоза являются производны-
ми базальных отделов эндометрия, то в них обычно
не происходят выраженные кровоизлияния. При
аденомиозе наблюдаются увеличение матки, менор-
рагия, дисменорея и боли внизу живота.
308
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
РИСУНОК 13-51 Эндометриоз, внешний вид
при лапароскопии
Наличие очагов эндометрия (желёз и стромы) вне
матки обозначают как эндометриоз. До 10% женщин
имеют признаки эндометриоза. Эндометриоз даже
при наличии мелких единичных очагов значительно
ухудшает самочувствие женщины и может быть бо-
лезненным. Клиническими проявлениями заболева-
ния являются дисменорея, диспареуния, боли внизу
живота и развитие бесплодия. В очагах эндометрио-
за происходят кровоизлияния, кровь приобретает
тёмно-коричневый цвет вследствие дезоксигениро-
вания и разрушения гемоглобина вплоть до гемоси-
дерина. Мелкие очаги эндометриоза по внешнему
виду напоминают пороховые ожоги на коже. В дан-
ном наблюдении очаги эндометриоза располагаются
в прямокишечно-маточном углублении (♦) (дугласо-
вом пространстве) на задней поверхности матки не-
посредственно под серозной оболочкой. При обна-
ружении подобных участков во время лапароскопии
их прижигают.
РИСУНОК 13-52 Эндометриоз, макропрепарат
Основными местами локализации эндометриоза
являются яичники, связки матки, прямокишечно-ма-
точная прослойка, брюшина малого таза, рубцы по-
сле лапаротомии. Эндометриоз также может быть и
в более отдалённых местах, в частности в аппендик-
се и влагалище. На рисунке представлен увеличен-
ный до 12 см в диаметре яичник с наличием кисты,
заполненной старой, изменённой кровью. Такие
эндометриоидные кисты называют «шоколадными»,
поскольку в результате кровоизлияний в них нака-
пливается кровь, подвергающаяся гемолизу с после-
дующим образованием гемосидерина коричневато-
черного цвета.
РИСУНОК 13-53 Эндометриоз, микропрепарат
Очаг эндометриоза расположен слева, вблизи от на-
ружной поверхности фаллопиевой трубы. Он пред-
ставляет собой скопление нескольких желез и стро-
мы эндометрия с кровоизлияниями. Справа виден
просвет маточной трубы. Происхождение эндоме-
триоза объясняется регургитацией менструальных
масс в маточные трубы с последующей их импланта-
цией по брюшине, метаплазией целомического эпи-
телия, а также распространением ткани эндометрия
по венозным или лимфатическим сосудам. Риск раз-
вития рака (эндометриоидной карциномы) в очагах
эндометриоза считается высоким.
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
309
РИСУНОК 13-54 Полип эндометрия,
макропрепарат
Удаленная во время операции матка вскрыта по
передней поверхности через шейку и полость тела
матки. В верхней части дна матки имеется небольшой
полип эндометрия (А), выступающий в просвет. По-
добные доброкачественные полипы могут явиться
причиной маточного кровотечения. Размеры их обыч-
но колеблются от 0,5 до 3 см. Некоторые полипы мо-
гут быть представлены функционирующим эндо-
метрием, однако в большинстве наблюдений они со-
четаются с гиперплазией эндометрия. В редких
случаях в полипах может развиться карцинома эндо-
метрия. Частота развития полипов эндометрия повы-
шена у женщин, принимающих тамоксифен по по-
воду рака молочной железы с экспрессией рецепто-
ров эстрогенов.
РИСУНОК 13-55 Гиперплазия эндометрия,
макропрепарат
В полости вскрытой матки нормальных размеров
имеются обширные ветвистые разрастания гипер-
пластического эндометрия. Гиперплазия эндометрия,
или эндометриальная интраэпителиальная неопла-
зия (ЭИН), развивается, как правило, в условиях про-
лонгированного действия эстрогена, сочетающегося с
относительной или абсолютной гестагенной недоста-
точностью. Гиперплазия эндометрия может привести
к метроррагии (маточному кровотечению, не связан-
ному с циклом), меноррагии (кровотечению во вре-
мя цикла) или менометроррагии. Предрасполагаю-
щими факторами для возникновения гиперплазии
эндометрия являются менопауза, длительное употре-
бление эстрогенных препаратов, эстроген-предуци-
рующие опухоли яичников, поликистоз яичников.
РИСУНОК 13-56 Гиперплазия эндометрия,
микропрепарат
Гиперплазия эндометрия характеризуется его утол-
щением за счёт патологического увеличения количе-
ства желёз и стромы, что не связано с циклом. Же-
лезы увеличены в размерах, имеют неправильную
форму, выстланы цилиндрическим эпителием со
слабовыраженными признаками атипизма. Некото-
рые железы кистозно расширены. Подобные измене-
ния свидетельствуют о простой (неатипической) ги-
перплазии. Простая гиперплазия эндометрия может
явиться причиной маточного кровотечения, но не яв-
ляется предраковым состоянием. Однако аденома-
тозную гиперплазию расценивают как факультатив-
ное предраковое состояние. Развитие гиперплазии
связано с повышенной эстрогенной стимуляцией.
Инактивация или делеция гена-супрессора опухоли
PTEN повышает чувствительность клеток эндометрия
к воздействию эстрогенов, поддерживающих про-
цесс пролиферации.
310
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
РИСУНОК 13-57 Аденоматозная (сложная)
гиперплазия эндометрия, микропрепарат
Признаками атипической гиперплазии эндометрия
являются беспорядочные скопления желёз непра-
вильной формы, выстланных клетками цилиндри-
ческого эпителия с густо расположенными гиперх-
ромными ядрами. Выявление таких изменений повы-
шает риск развития эндометриального рака. При
сложной гиперплазии и карциноме эндометрия ча-
сто выявляют инактивацию гена-супрессора опухоли
PTEN. Лечение заключается в проведении гистерэкто-
мии.
РИСУНОК 13-58 Эндометриальная карцинома,
макропрепарат
Матка в размерах не увеличена, как это бывает во
многих случаях ранней карциномы эндометрия, пер-
вым симптомом которой явились кровянистые выде-
ления из влагалища. В верхних отделах дна полости
матки располагается небольшая опухоль неправиль-
ной формы (А), при биопсийном исследовании ко-
торой была диагностирована аденокарцинома эндо-
метрия. Такие злокачественные опухоли развива-
ются, как правило, в период постменопаузы (чаще
всего в возрасте 55-65 лет). Они редко встречаются
у женщин до 40 лет. Следовательно, при возникно-
вении маточного кровотечения после менопаузы
следует подозревать карциному эндометрия. Любые
состояния, при которых имеется высокий уровень
эстрогенов, ассоциированы с повышенным риском
развития карциномы эндометрия. Известно, что ожи-
рение является фактором риска развития рака раз-
личных локализаций, однако наиболее выраженная
зависимость установлена именно для карциномы эн-
дометрия.
РИСУНОК 13-59 Эндометриальная карцинома,
макропрепарат
Матка, удаленная при гистерэктомии, вскрыта по пе-
редней поверхности. Разросшаяся запущенная аде-
нокарцинома эндометрия охватила полностью все
отделы матки, размеры которой значительно увели-
чены. Столь большая матка не вызывала сомнений
при пальпации. Новообразование беловатого цвета
имеет неправильную форму, заполняет полость мат-
ки и прорастает в её стенки. Шейка матки располо-
жена внизу рисунка. Такие опухоли проявляются
патологическими маточными кровотечениями. Кар-
цинома эндометрия часто развивается на фоне слож-
ной гиперплазии эндометрия, обусловленной повы-
шенным уровнем эстрогенов. Реже она развивается
из поверхностного эпителия, имеет мутации гена
р53, напоминая при этом серозную карциному брю-
шины.
5 см
РИСУНОК 13-60 Эндометриальная карцинома,
микропрепарат
Слева представлена умереннодифференцирован-
ная аденокарцинома эндометрия, поскольку можно
чётко определить железистую структуру опухоли.
Справа — эндометрий с признаками кистозной ги-
перплазии. В аденокарциноме в отличие от кистоз-
ной гиперплазии имеется нарушение архитектоники
атипичных желёз, скопления полиморфных атипич-
ных клеток с гиперхромными ядрами. Более чем в
85% наблюдений карцинома эндометрия имеет строе-
ние аденокарциномы. Диагноз, как правило, ставят
на основании биопсии эндометрия. Выявление спу-
щенных раковых клеток в мазках по Папаниколау яв-
ляется маловероятным. Большинство эндометриаль-
ных карцином диагностируют на I стадии, при кото-
рой опухоль ограничена пределами матки, и поэтому
пятилетняя выживаемость больных составляет при-
мерно 90%.
РИСУНОК 13-61 Карциносаркома
(злокачественная смешанная мюллерова опухоль),
макропрепараты
Видна опухоль с неровными границами, инфильтрирую-
щая эндометрий и миометрий. Большая опухоль имеет
полиповидную форму, сочная, мясистая на разрезе. Кар-
циносаркомы могут достигать таких больших размеров,
что начинают выступать через зев шейки матки. Характер-
ным клиническим проявлением карциносаркомы, как и
эндометриальной карциномы, является маточное крово-
течение в периоде постменопаузы. Некоторым пациент-
кам ранее проводили лучевую терапию в области таза.
РИСУНОК 13-62 Карциносаркома
(злокачественная смешанная мюллерова
опухоль), микропрепараты
Видны признаки карциномы и «гетерологичные»
саркоматозные элементы типа хондросаркомы (*).
Злокачественный мезодермальный компонент может
быть представлен участками мышечной, костной, жи-
ровой или хрящевой дифференцировки. Ббльшая
часть таких опухолей характеризуется агрессивным те-
чением. При микроскопическом исследовании мета-
стазов обнаруживают, как правило, аденокарциному.
РИСУНОК 13-63 Лейомиомы матки,
макропрепарат
Множественные доброкачественные опухоли матки
из гладких мышц являются частой патологией. Они
встречаются примерно у 75% женщин. Эти новообра-
зования имеют четкие границы, плотные на ощупь,
на разрезе белого цвета. Иногда они развиваются в
других отделах полового тракта, вне миометрия. На
рисунке представлены субмукозные, интрамураль-
ные и субсерозные лейомиомы. Такие доброкаче-
ственные опухоли миометрия при субмукозной ло-
кализации могут явиться причиной нерегулярных
маточных кровотечений и бесплодия. Лейомиомы
больших размеров также могут быть причиной кро-
вотечений или нарушения функции органов малого
таза, а также спонтанного аборта. Однако в большин-
стве наблюдений лейомиомы матки протекают бес-
симптомно.
Р 110
нВООМЕН
8. Onvn
kV 120
250
SPIRhL ।
/
Ulf Ол
>56X1W4
Cc/SttSI/HP/VB/SPF
•QV:24;
i.Olhk,
РИСУНКИ 13-64, 13-65 Лейомиомы матки, МРТ и КТ
При МРТ полости таза в аксиальной проекции в Т1-режиме (левый рисунок) видна увеличенная в размерах матка с крупными (♦) и неболь-
шими (+) узлами лейомиом тела матки. При КТ (правый рисунок) другой пациентки с увеличенной маткой видны субмукозная лейомиома
(А) и образование по левому ребру матки, содержащее жидкость — эндометриальная киста левого яичника (*).
РИСУНОК 13-66 Лейомиома, микропрепарат
Лейомиома является доброкачественной опухолью,
которая построена из переплетающихся между со-
бой пучков однородных веретеновидных клеток, на-
поминающих гладкомышечную ткань. Митозы отсут-
ствуют, в лейомиомах они встречаются очень редко.
Нормальный миометрий (слева) и лейомиома (спра-
ва) являются высокодифференцированными струк-
турами, вследствие этого они практически не разли-
чимы по микроскопической картине. Лейомиомы
могут увеличиваться в размерах на протяжении ре-
продуктивного периода, а после менопаузы они под-
вергаются регрессу. В центре крупных лейомиом мо-
жет происходить очаговое размягчение структур и
кровоизлияния (так называемая «красная дегене-
рация»). При лейомиомах выявляют разнообразные
цитогенетические аномалии, однако малигнизация
встречается очень редко, что, несомненно, является
благоприятным фактом, учитывая широкую распро-
страненность лейомиом.
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
313
РИСУНОК 13-67 Лейомиосаркома,
макропрепарат
Операционный материал получен во время чрезбрю-
шинной тотальной гистерэктомии и вскрыт. В матке
обнаружена крупная массивная полиповидная опу-
холь, растущая экзофитно из миометрия в полость
матки. Опухоль также растёт эндофитно и диффузно
прорастает толщу миометрия. Матка вскрыта боко-
вым разрезом таким образом, что половинки шейки
матки видны справа и слева. Маточные трубы и яич-
ники видны вверху и внизу. Необычная картина
опухоли дает основание предположить, что это не
обычная лейомиома. Лейомиосаркомы встречаются
намного реже, чем лейомиомы. Лейомиосаркомы
развиваются самостоятельно, а не возникают из лей-
омиом. Биологическое поведение их непредсказуе-
мо, однако более крупные и менее дифференциро-
ванные опухоли имеют тенденцию к рецидивирова-
нию и метастазированию.
РИСУНОК 13-68 Лейомиосаркома,
микропрепарат
Для лейомиосаркомы характерна ббльшая клеточ-
ность по сравнению с лейомиомой, а также полимор-
физм и гиперхромия ядер. В центре рисунка виден
атипический митоз. Диагноз лейомиосаркомы ставят
на основании определения степени клеточной ати-
пии, митотической активности (5-10 митозов при
большом увеличении) и выявления зональных не-
крозов. Наиболее часто такие опухоли возникают в
интервале между 5 и 7 декадами жизни, имеют тен-
денцию к рецидивированию и метастазированию.
РИСУНОК 13-69 Эндометриальный
стромальный миоз и стромальная саркома,
микропрепараты
На левом рисунке в расширенном лимфатическом
сосуде миометрия содержатся стромальные клетки,
что характерно для эндометриального стромального
миоза. На правом рисунке — более распространён-
ная стромальная пролиферация внутри лимфатиче-
ских сосудов с инвазией в окружающий миометрий,
что является типичным признаком эндометриальной
стромальной саркомы, которая проявляет себя как
опухоль низкой степени злокачественности.
314
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
РИСУНОК 13-70 Тубоовариальный абсцесс,
макропрепарат
Представленный тубоовариальный абсцесс развился
в результате гонореи (инфицирования Neisseria до-
norrhoeae), хотя другие микроорганизмы, в том чис-
ле хламидии (Chlamydia trachomatis), также могут
выступать возбудителями этого заболевания. Гонорея
приводит к развитию тяжёлых осложнений в жен-
ском половом тракте, в том числе острого абсцеди-
рующего воспаления, хронического воспаления с
формированием рубцов в трубе и последующим вы-
соким риском развития внематочной беременности,
а также воспалительным заболеваниям органов мало-
го таза. На представленном препарате отсутствует чет-
кая граница между маточной трубой (▼) и яичником
(А), где располагается полость, заполненная гноем.
РИСУНОК 13-71 Острый сальпингит,
микропрепарат
Видны фрагменты эпителия маточной трубы, ин-
фильтрированные и окруженные многочисленными
нейтрофилами. При микробиологическом исследо-
вании была выделена Neisseria gonorrhoeae. Другим
возбудителем, способным вызвать подобные измене-
ния, является Chlamydia trachomatis. Однако при
остром сальпингите, приводящем к воспалительным
заболеваниям органов малого таза, может присут-
ствовать различная гноеродная микрофлора, в част-
ности стафилококки, стрептококки, клостридии. Кли-
нические симптомы заболевания — боль в области
таза и лихорадка. Результатом такого процесса может
стать бесплодие. При лабораторных исследованиях
отмечается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
РИСУНОК 13-72 Паратубарная киста,
макропрепарат
Частая «случайная находка» — доброкачественная
паратубарная киста (А), которая является эмбрио-
нальным остатком мюллерова протока. Иногда такие
простые кисты локализуются вблизи яичников, тогда
их называют параовариальными кистами. Они со-
держат прозрачную серозную жидкость и выстланы
уплощенным кубическим эпителием. Их размеры ко-
леблются от едва видимых до 2 см. При локализа-
ции кист в зоне фимбриального конца трубы их
иногда называют гидатидами Морганьи (Morgagni).
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
315
РИСУНОК 13-73 Маточная (фаллопиева) труба
в норме, микропрепарат
Маточная (фаллопиева) труба в норме имеет тонкую
гладкомышечную оболочку, состоящую из слабовы-
раженного внутреннего циркулярного слоя (♦) и
наружного продольного слоя (). Внутренняя часть
трубы имеет ветвистую структуру и представлена
пальцевидными выпячиваниями (*) соединительной
ткани, покрытыми высоким призматическим эпите-
лием. Имеются два типа эпителиальных клеток —
реснитчатые и секреторные. Часть ресничек коле-
блется в восходящем направлении, помогая продви-
жению сперматозоидов, а другие реснички — в нис-
ходящем, продвигая яйцеклетку в матку. Секретор-
ные клетки, выступающие в предменструальную
фазу в просвет маточной трубы, получили название
штифтовых клеток. Продуцируемый ими секрет спо-
собствует капацитации сперматозоидов, благодаря
которой они созревают и приобретают способность к
оплодотворению яйцеклетки, находящейся в маточ-
ной трубе. Только немногие сперматозоиды прохо-
дят так далеко, поскольку, являясь «мужчинами»,
они не «спрашивают» дорогу.
РИСУНОК 13-74 Яичник плода в норме,
микропрепарат
При большом увеличении в яичнике плода на позд-
нем сроке внутриутробного развития видны мно-
гочисленные примордиальные фолликулы (♦) и не-
большое количество стромы (). Количество фол-
ликулов начинает уменьшаться ещё до рождения
младенца и продолжает уменьшаться до наступле-
ния половой зрелости, в результате к моменту менар-
хе их остается по несколько сотен в каждом яичнике.
В последующем отмечается их уменьшение в резуль-
тате каждого менструального цикла на протяжении
примерно 30 лет репродуктивного периода.
РИСУНОК 13-75 Яичник взрослой женщины
в норме, микропрепарат
Яичник взрослой женщины в норме состоит из кор-
кового вещества () и мозгового вещества (♦).
Яичник покрыт мезотелием, известным также как
герминативный эпителий. Внешняя зона коркового
вещества представлена в основном стромой, или ин-
терстицием. Мелкие веретеновидные клетки интер-
стиция под влиянием гормонов могут трансформи-
роваться и участвовать в поддержании развития яй-
цеклетки. В корковом веществе яичника взрослой
женщины отдельные яйцеклетки рассеяны в пре-
обладающей строме. Примордиальный фолликул
(А) состоит только из овоцита, окружённого упло-
щенным слоем стромальных клеток. В центре рисун-
ка виден развивающийся первичный фолликул с вы-
раженными зернистыми клетками яичника. Внизу
справа располагается белое тело, похожее на розо-
вое облако (*).
316
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
РИСУНОК 13-76 Жёлтое тело, макропрепарат
В яичнике взрослой женщины отмечаются два жёл-
тых тела. Одно из них большое, выступает сверху над
поверхностью (▼) и является менструальным жёлтым
телом, содержащим кровяной сгусток. Меньшее
жёлтое тело (А) расположено ниже, оно образова-
лось в предыдущем менструальном цикле и подвер-
гается инволюции. В случае имплантации оплодо-
творенной яйцеклетки под влиянием хорионическо-
го гонадотропина, вырабатываемого развивающейся
плацентой, происходит персистенция жёлтого тела.
Из 400 000 фолликулов, имеющихся в яичнике при
рождении девочки, ко времени наступления половой
зрелости остается только около 400, созревающих в
дальнейшем до овуляции в течение репродуктивного
периода.
РИСУНОК 13-77 Поликистоз яичников, МРТ
При МРТ полости таза в Т1-режиме на сагиттальном срезе по пери-
ферии увеличенных яичников при поликистозной болезни яични-
ков (ПКБЯ) видны многочисленные мелкие заполненные жидкостью
кисты (А). Размеры кист составляют в среднем от 0,5 до 1 см. Кли-
ническими проявлениями могут быть ановуляторные циклы с оли-
го- или аменореей, наличием акне (угревой сыпи) и признаками
гирсутизма. ПКБЯ может быть связана с инсулин резистентностью,
50% пациентов страдают ожирением, часто выявляют сахарный диа-
бет II типа. Повышение секреции ЛГ и уменьшение секреции ФСГ
(нарушение соотношения ЛГ/ФСГ) приводят к избыточной выработ-
ке фолликулами андрогенов и увеличению уровня тестостерона в
сыворотке крови. Уменьшенное количество ФСГ становится недоста-
точным для адекватного преобразования тестостерона в эстрадиол
и созревания фолликулов. Тем не менее, при таком уровне ФСГ
происходит образование новых фолликулов, которые не созревают
до овуляции. В результате образуются многочисленные кисты. Име-
ется повышенный риск развития гиперлипидемии, болезней серд-
ца, рака эндометрия и ановуляторного бесплодия.
РИСУНОК 13-78 Поликистоз яичников,
микропрепарат
ПКБЯ характеризуется утолщением коркового веще-
ства (слева) и наличием многочисленных фолли-
кулярных кист (одна из них представлена справа).
Разновидностью данного синдрома является так
называемый стромальный текоз (или кортикаль-
ная стромальная гиперплазия), при котором кисты
отсутствуют, но отмечается утолщение коркового
вещества до 7 см с выраженной лютеинизацией стро-
мальных клеток. Гиперплазия текалютеиноцитов мо-
жет быть физиологическим ответом на повышенный
уровень гонадотропинов при беременности.
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
317
РИСУНОК 13-79 Фолликулярная киста,
макропрепарат
Доброкачественная фолликулярная киста (▼) по раз-
мерам больше, чем нормально развивающийся кис-
тозный фолликул. Такие кисты бывают множествен-
ными и заполнены светлой жидкостью. Иногда кисты
могут достигать нескольких сантиметров в диаметре,
их разрыв становится причиной болей в животе.
РИСУНОК 13-80 Кровоизлияние в жёлтое
тело, макропрепарат
На разрезе резецированного яичника здоровой взро-
слой женщины видно кровоизлияние в жёлтое тело.
Очаг кровоизлияния тёмный, красновато-чёрного цве-
та, окружённый тонким ободком жёлтого тела. Такие
изменения могут быть после овуляции. В результате
такого кровоизлияния могут отмечаться боли внизу
живота или в малом тазу. Крупные кисты жёлтого те-
ла могут быть внешне похожи на «шоколадные» кис-
ты при эндометриозе.
РИСУНОК 13-81 Перекрут яичника,
макропрепарат
Яичник при его перекруте увеличен в размерах, тём-
ного цвета, с кровоизлияниями. Перекрут яичника
встречается редко, у взрослых он может развиться
при наличии кист и новообразований, а у младенцев
и детей возникает спонтанно. Клиническая симпто-
матика похожа на проявления острого аппендицита,
однако при пальпации могут определяться увеличен-
ные придатки. Разрыв кровеносных сосудов приво-
дит к геморрагическому инфаркту и потере функций
яичника.
318
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
РИСУНОК 13-82 Серозная цистаденома
яичника, внешний вид, секция
Серозная цистаденома (*) правого яичника распола-
гается в полости таза рядом с маткой. Наружная по-
верхность опухоли гладкая. Серозные цистаденомы
развиваются из мюллерова эпителия, покрывающе-
го поверхность яичника. Они могут достигать боль-
ших размеров, поскольку растут медленно и не по-
ражают прилежащие структуры. Клинические про-
явления могут быть ограничены незначительным
местным дискомфортом. Обычно опухоли представ-
ляют собой однокамерные полостные образования,
заполненные серозной жидкостью. Доброкачествен-
ные серозные опухоли наиболее часто встречаются у
лиц в возрасте от 20 до 50 лет. Левый яичник атро-
фирован, что соответствует возрастной норме перио-
да постменопаузы. Размеры матки также в пределах
физиологической нормы.
РИСУНКИ 13-83, 13-84
Серозная цистаденома
яичника, МРТ и КТ
На левом рисунке при МРТ
в сагиттальной проекции
в Т1-режиме в области та-
за определяется крупное
полостное образование (*),
содержащее жидкость. Пред-
ставлены также матка (♦),
мочевой пузырь (□) и кре-
стец (). На КТ (верхний
правый рисунок) крупное
однокамерное жидкостное
образование (*) занимает
бблыиую часть полости та-
за. Нижний край этого об-
разования (►) (нижний пра-
вый рисунок) идет от право-
го яичника и доходит до
мочевого пузыря, где отме-
чается неравномерно утол-
щенная стенка.
РИСУНОК 13-85 Многокамерная кистозная
опухоль яичника, макропрепарат
Доброкачественная муцинозная цистаденома яични-
ка, при вскрытии которой были обнаружены мно-
жественные полости, наполненные жидкостью. Вну-
тренняя поверхность стенок гладкая, с единичным
узелковыми разрастаниями (А). Около 85% всех му-
цинозных опухолей являются доброкачественными.
Серозные и муцинозные опухоли развиваются из
мюллерова эпителия. Муцинозные опухоли встреча-
ются немного реже по сравнению с серозными, но
зато они, как правило, многокамерные и имеют боль-
шие размеры. Суммарно серозные и муцинозные
опухоли составляют более 50% всех опухолей яични-
ков (30% — серозные, 25%— муцинозные).
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
319
РИСУНОК 13-86 Цистаденомы: серозная
и муцинозная, микропрепараты
На верхнем рисунке видна фиброзно-мышечная стен-
ка кисты, выстланная высоким мерцательным куби-
ческим эпителием с минимальной складчатостью и
без признаков инвазии. Так построена стенка добро-
качественной серозной кистозной опухоли яичника,
которая, как правило, бывает однокамерной. На ниж-
нем рисунке эпителий муцинозного типа, выстилаю-
щий стенку опухолевой кисты, напоминает слизи-
стую оболочку цервикального канала. Муцинозная
цистаденома обычно бывает многокамерной.
РИСУНОК 13-87 Пограничная опухоль,
макроп репарат
Опухоль яичника имела гладкую наружную поверх-
ность, но после её вскрытия были выявлены множе-
ственные сосочки на внутренней поверхности. Для
пограничных кистозных опухолей характерно нали-
чие большого числа сосочковидных разрастаний,
крупных солидных участков, выраженной неодно-
родности строения и образование узлов. При микро-
скопическом исследовании обнаруживают, что клет-
ки эпителия, покрывающего сосочки, образуют не-
сколько слоев, имеют признаки полиморфизма и
атипии ядер, однако их инвазия в подлежащие
структуры отсутствует. Такие пограничные опухоли
яичника, безусловно, не являются злокачественны-
ми, и обычно выполняют только его резекцию. У не-
которых пограничных опухолей происходит имплан-
тация опухолевых клеток по поверхности брюшины.
При этом признаки инвазивного роста отсутствуют,
однако участки имплантации опухоли на брюшине
медленно увеличиваются в размерах.
РИСУНОК 13-88 Пограничная опухоль,
микропрепарат
Видны сосочки (*) неправильной формы, выстлан-
ные одним или двумя слоями клеток с минимальной
атипией, и толстая соединительнотканная капсула
() без признаков инвазии. Пограничная опухоль
подлежит полному удалению, хотя рецидивы и ме-
тастазы маловероятны. Мутации BRCA, выявляемые
примерно в 10% наблюдений спорадического рака
яичников, при пограничных опухолях не выявляют.
320
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
РИСУНКИ 13-89, 13-90 Цистаденокарцинома и метастазы в брюшной полости, КТ
На левом рисунке в области яичников видны двухсторонние новообразования (♦) с кистозным и солидным компонентом. Диагностирова-
на серозная цистаденокарцинома обоих яичников. На правом рисунке имеется крупное образование (♦) в брюшной стенке слева, являю-
щееся метастазом серозной цистаденокарциномы яичника. Первым симптомом заболевания часто является увеличение в размерах живота
вследствие асцита. Следует обратить внимание на асцитическую жидкость () вокруг печени и в других областях брюшной полости.
РИСУНОК 13-91 Цистаденокарцинома,
макропрепарат
На поверхности стенки вскрытой кистозной опухоли
видны сосочки (А). Опухоль прорастает стенку кис-
ты. Часто к моменту выявления цистаденокарциномы
уже присутствует диссеминация опухоли по брюши-
не, что свидетельствует о более тяжёлой стадии забо-
левания и служит основанием для менее благопри-
ятного прогноза. Яичники могут значительно уве-
личиваться в размерах, что происходит ещё до
появления признаков асцита. Маркером серозных и
эндометриоидных опухолей яичников является по-
вышение уровня СА-125 в сыворотке крови.
РИСУНОК 13-92 Цистаденокарцинома,
микропрепарат
При аденокарциноме по сравнению с пограничными
опухолями отмечаются более выраженные сосочки,
покрытые большим количеством клеток с явления-
ми гиперхроматоза и полиморфизма. Обязательным
признаком является инвазия опухоли в подлежа-
щую строму или прорастание в капсулу яичника.
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
321
РИСУНОК 13-93 Эндометриоидная опухоль,
микропрепарат
Несмотря на то, что опухоль возникла в яичнике, по
своему микроскопическому строению она напоми-
нает карциному эндометрия. Эндометриоидные опу-
холи составляют около 20% всех злокачественных
новообразований яичников. В 1 5-30% наблюдений
отмечается сочетание с карциномой эндометрия.
Примерно в 1 5% наблюдений опухоль развивается
на фоне эндометриоза. При макроскопическом ис-
следовании в опухоли выявляют как солидные, так и
кистозные участки.
РИСУНОК 13-94 Цистаденофиброма яичника,
микропрепарат
Цистаденофиброма, или аденофиброма, является
редким вариантом серозной цистаденомы со зна-
чительным стромальным компонентом. Фиброзная
строма (*) представлена обширными участками, рас-
положенными между небольшими кистозными об-
разованиями (), выстланными различным эпители-
ем — серозным, муцинозным, переходным.
РИСУНОК 13-95 Опухоль Бреннера (Brenner),
микропрепарат
Опухоль Бреннера относится к редким доброкаче-
ственным опухолям яичника и является вариантом
аденофибромы, содержащей гнёздные скопления
клеток, напоминающих переходный эпителий мо-
чевого пузыря. Эти эпителиальные скопления ()
окружены фиброзной стромой (*), похожей на
обычную строму яичников. Макроскопически ско-
пления имеют вид солидных или кистозных обра-
зований. В большинстве наблюдений отмечается
одностороннее поражение, а размер опухоли, как
правило, не превышает 20 см. Элементы опухоли
Бреннера могут встречаться в ткани цистаденокарци-
номы.
322
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
РИСУНОК 13-96 Зрелая кистозная тератома,
макропрепарат
Кистозная форма зрелой тератомы яичника. Могут
встречаться различные высокодифференцированные
элементы тканей всех трёх зародышевых листков (эк-
тодермы, мезодермы, энтодермы). Тератомы часто
называют дермоидными кистами, поскольку в боль-
шинстве случаев они имеют вид кисты и содержат
элементы эктодермы. Наиболее часто в них обнару-
живают структуры кожи, большое количество волос
и секрета сальных желёз. Это создаёт определённые
проблемы для последующей обработки хирургиче-
ского инструментария после разреза таких образова-
ний. Если опухоль имеет солидный характер, она,
скорее всего, будет являться незрелой тератомой, со-
держащей менее дифференцированные ткани и
имеющей более агрессивный характер. Выраженные
карциноматозные участки встречаются редко.
РИСУНОК 13-97 Зрелая кистозная тератома,
КТ
Видно большое, чётко отграниченное, округлой фор-
мы образование в области левых придатков матки,
граничащее с маткой и мочевым пузырем. Отмечает-
ся вариабельность строения тератомы за счет нали-
чия участков пониженной плотности (тёмные участ-
ки) и ярких очагов кальциноза (А). Это зрелая кис-
тозная тератома (дермоидная киста) левого яичника.
Ббльшая часть образования имеет денситометриче-
ские показатели, аналогичные жировой ткани перед-
ней брюшной стенки, поскольку основным компо-
нентом дермоидной кисты является продукт сальных
желез. В большинстве тератом присутствуют только
зрелые (доброкачественные) элементы тканей. Не-
зрелые тератомы имеют участки злокачественного
роста, развиваются в подростковом возрасте, быстро
растут и могут давать метастазы. Со временем около
1% зрелых тератом могут озлокачествляться с разви-
тием плоскоклеточного рака.
РИСУНОК 13-98 Зрелая кистозная тератома,
микропрепарат
При гистологическом исследовании тератомы отме-
чаются дифференцированные ткани всех трех заро-
дышевых листков (мезодермы, энтодермы и экто-
дермы). В большинстве доброкачественных тератом
преобладают элементы эктодермы. Доброкачествен-
ная тератома, представленная на рисунке, содержит
фрагменты хряща, жировой ткани, кишечные желе-
зы (справа) и большое количество фолликулов щито-
видной железы (слева). Такую особую форму терато-
мы называют струмой яичника. В редких случаях
овариальная струма может быть причиной гиперти-
реоидизма.
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
323
РИСУНОК 13-99 Дисгерминома яичников,
макропрепарат
Дисгерминома — другой вид опухолей, развиваю-
щихся из герминогенного эпителия. Она является
своего рода женским аналогом семиномы у мужчин.
Фрагмент резецированной опухоли имеет на разре-
зе участки желтовато-коричневого цвета. Для дисгер-
миномы характерно солидное строение. В 10-20% на-
блюдений присутствует двухстороннее поражение.
Чаще страдают молодые женщины во 2 или 3 дека-
де жизни. Дисгерминомы составляют около 2% всех
злокачественных опухолей яичников.
РИСУНОК 13-100 Дисгерминома яичников,
микропрепарат
Опухоль состоит из пластов и тяжей крупных поли-
гональных клеток с крупными ядрами и светло-ро-
зовой или бесцветной цитоплазмой. Инфильтрация
лимфоцитами скудная, фиброзная строма практиче-
ски отсутствует. Могут встречаться клетки синцитио-
трофобласта, продуцирующие хорионический гона-
дотропин. Дисгерминомы относят к группе злокаче-
ственных опухолей, но только для 30% из них
свойственно агрессивное поведение. Опухоли отли-
чаются высокой радиочувствительностью.
РИСУНОК 13-101 Гранул ёзо-текаклеточная
опухоль, макропрепарат
Поверхность разреза опухоли неоднородная в связи
с наличием солидных и кистозных участков. Эти опу-
холи развиваются из стромы яичников, построены из
гранулёзо-лютеиновых и текалютеиновых клеток в
различных соотношениях. Часто опухоли гормональ-
но активны, с крупными участками жёлтого цвета на
разрезе, что обусловлено повышенным содержани-
ем липидов в опухолевых клетках. Вследствие про-
дукции опухолью большого количества эстрогена
первыми признаками болезни могут быть маточные
кровотечения, связанные с гиперплазией эндоме-
трия или эндометриальным раком. Иногда опухоль
продуцирует значительное количество андрогенов,
что приводит к вирилизации. По гистологическому
строению опухоли невозможно предсказать её био-
логическое поведение, более агрессивным является
гранулёзоклеточный компонент.
324
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
РИСУНОК 13-102 Гранулёзо-тека клеточная
опухоль, микропрепарат
При микроскопическом исследовании гранулёзокле-
точной опухоли создаётся впечатление, что она как
бы пытается создать структуры, напоминающие при-
митивные фолликулы. При большом увеличении на
рисунке видны гнёздные скопления клеток, напоми-
нающие незрелые фолликулы яичника, в которых
содержится ацидофильный материал (♦)— тельца
Каля-Экснера. Ббльшая часть таких опухолей при ги-
стологическом исследовании являются доброкаче-
ственными, но в действительности они могут вести
себя как злокачественные новообразования. Доста-
точно часто отмечаются повышение уровня ингибина
в сыворотке крови и положительная иммуногистохи-
мическая реакция клеток опухоли с антителами к ин-
гибину.
РИСУНОК 13-103 Текофиброма, макропрепарат
Представлен материал двухсторонних солидных доб-
рокачественных опухолей яичников — текофибром
(*), имеющих чёткие границы. Наличие текалютеи-
ноцитов, содержащих липиды, придаёт опухоли
желтоватый оттенок на разрезе (слева). Эти клетки
могут продуцировать в больших количествах эстро-
ген, способствующий развитию гиперплазии и кар-
циномы эндометрия. Данные новообразования раз-
виваются из стромы яичников. Только в 10% наблю-
дений встречается двухстороннее поражение. У 40%
больных имеется асцит. Если к асциту присоединяет-
ся правосторонний гидроторакс, такое сочетание на-
зывают синдромом асцита и плеврального выпота
овариального генеза, или синдромом Мейга (Meig).
В ряде случаев отмечается сочетание с синдромом
базально-клеточного невуса (множественными ба-
зально-клеточными карциномами).
РИСУНОК 13-104 Текофиброма,
микропрепарат
Опухоль построена из двух компонентов: текомы и
фибромы. Компонент фибромы представлен одно-
типными вытянутыми клетками типа фибробластов;
компонент текомы имеет вид участков, построенных
из округлых кубовидных или полигональных клеток.
Оптически светлый вид цитоплазмы опухолевых те-
ка-клеток обусловлен включениями липидов в связи
с продукцией эстрогена. Участки фибромы яичника
являются гормонально неактивными, и при увели-
чении объёма коллагеновой стромы опухоль стано-
вится более похожей на обычную фиброму. Оба ва-
рианта опухоли с преобладанием того или иного
компонента (фибромы или текомы) являются добро-
качественными. Клиническими признаками заболе-
вания являются боль внизу живота, пальпируемые
увеличенные придатки матки, асцит.
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
325
РИСУНОК 13-105 Эктопическая (внематочная)
беременность, макропрепарат
Среди свертков крови в месте разрыва резецирован-
ной маточной (фаллопиевой) трубы располагается
эмбрион (▼), имеющий небольшие размеры. Подоб-
ное состояние относится к критическим, требующим
неотложной помощи, поскольку разрыв трубы про-
исходит внезапно, и развивается гемоперитонеум.
Женщинам детородного возраста с острой болью в
животе следует всегда проводить дифференциаль-
ную диагностику с эктопической беременностью.
Примерно в 50% наблюдений внематочная беремен-
ность развивается вследствие хронического сальпин-
гита при воспалительных заболеваниях органов ма-
лого таза, спаечного процесса после аппендицита,
эндометриоза или перенесённой лапаротомии. Од-
нако в остальных случаях причина эктопической ло-
кализации остается неизвестной.
РИСУНОК 13-106 Эктопическая (внематочная)
беременность, УЗИ
При трансвагинальном ультразвуковом исследова-
нии в области правых придатков матки определяет-
ся кольцевидное образование (▼), что типично для
эктопической беременности, поскольку плодный
мешок в полости матки отсутствует, а эндометрий
утолщен. Повышенный уровень р-хорионического
гонадотропина в крови также свидетельствует о
беременности. При пункции прямокишечно-маточ-
ного пространства (кульдоцентезе) можно получить
кровь, если произошел трубный аборт с разрывом
трубы. Трубная беременность, как правило, преры-
вается на 6-8 неделе при локализации в истмусе (пе-
решейке), на 8-12 неделе — в ампуле, на 12-16 не-
деле — в интрамуральной части трубы.
х DISTANCE = 26.9»»
+ DISTANCE = 16.0»»
РИСУНОК 13-107 Эктопическая (внематочная)
беременность, микропрепарат
Положительный тест на беременность (обнаружение
хорионического гонадотропина в крови), ультразву-
ковое исследование и наличие крови при кульдо-
центезе являются достаточным основанием для диаг-
ноза внематочной беременности. На рисунке спра-
ва— обычный трубный эпителий, слева внизу —
участок разрыва стенки и ворсины хориона (♦), ха-
рактерные для беременности ранних сроков. В биоп-
тате эндометрия у пациенток с внематочной беремен-
ностью обнаруживают признаки децидуализации
при отсутствии элементов плода и ворсин хориона.
326
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
РИСУНОК 13-108 Плацента в норме,
макропрепараты
На левом рисунке виден пупочный канатик, соеди-
нённый с плодной поверхностью плаценты. Крове-
носные сосуды отходят от пупочного канатика и идут
радиально по зародышевой поверхности плаценты.
Место вхождения канатика располагается парацент-
рально, то есть немного в стороне от центра плацен-
ты. Любое место вхождения канатика, в том числе по
краю плаценты, не влечёт за собой каких-либо по-
следствий. При оболочечном прикреплении пупови-
ны, когда кровеносные сосуды разделяются в канати-
ке до достижения плаценты, имеется риск их повреж-
дения и кровотечений. Материнская поверхность
плаценты представлена на правом рисунке. Плацен-
та состоит из котиледонов (долек) красновато-бурого
цвета без чётких границ.
РИСУНОК 13-109 Плацента в норме,
микропрепараты
На левом рисунке представлены ворсинки хориона
в первом триместре беременности. Они крупные, не
содержат сосудов и покрыты двумя слоями клеток:
цитотрофобластом (А) и синцитиотрофобластом (▼).
Созревание плаценты происходит во втором тримест-
ре беременности, когда ворсинки хориона уменьша-
ются в размерах, и в них появляются сосуды (правый
рисунок). Клетки синцитиотрофобласта группируют-
ся в синцитиальные узелки (▼), представляющие со-
бой мелкие скопления клеток, а слой цитотрофобла-
ста почти полностью исчезает. Между ворсинками
начинают определяться розоватые комочки фибрина
(♦). В зрелой плаценте ворсинки хориона мелкие, с
высоким уровнем васкуляризации, позволяющим
поддерживать обмен газов и питательных веществ в
системе «мать-плод» в соответствии со сроком бере-
менности. Синцитиальные узелки и межворсинчатый
фибрин значительно выражены.
РИСУНОК 13-110 Двухплодная беременность,
макропрепарат
Процесс образования близнецов может быть монози-
готным, при котором однояйцевые близнецы разви-
ваются из одной оплодотворенной яйцеклетки, или
дизиготным, когда происходит раздельное оплодо-
творение яйцеклеток. В первом случае может быть
один или два амниотических мешка, во втором слу-
чае — всегда два. Гистологическое исследование
плодных оболочек позволяет дифференцировать эти
состояния. Монохориальная плацента может при-
надлежать плодам только монозиготных близнецов.
Дихориальная плацента — как дизиготным (что более
вероятно), так и монозиготным. На рисунке видны
два плода дизиготных близнецов мужского пола на
9 неделе беременности, имеющие каждый свой ам-
ниотический мешок. В итоге амнионы соединятся, и
образуется разделённая мембраной диамниотиче-
ская полость.
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
327
РИСУНОК 13-111 Приращение плаценты
(Placenta accreta), макропрепарат
В области цервикального канала имеется прораста-
ние (▼) плаценты в миометрий. Плацентарные вор-
синки внедряются непосредственно в миометрий в
местах истончения или отсутствия decidua basalis.
Приращение плаценты приводит к нарушению отде-
ления последа и к выраженной кровопотере, что
служит показанием для немедленной ампутации
матки. Наряду с приращением также может быть
предлежание низко расположенной плаценты (pla-
centa previa), которое встречается в 60% наблюдений
placenta accreta. Различают следующие три вида при-
ращения плаценты: placenta accreta (прорастание по-
верхностных слоев миометрия), placenta increta (про-
растание в толщу миометрия), placenta percreta (по-
ражение всей толщи миометрия).
РИСУНОК 13-112 Преждевременная отслойка
плаценты, макропрепарат
Преждевременная отслойка плаценты происходит на
больших сроках беременности с формированием ре-
троплацентарной гематомы. Такая гематома видна на
поперечном срезе плаценты. Чем больше площадь
отслойки плаценты, тем в большей степени наруше-
но кровоснабжение плода. Для диагностики исполь-
зуют УЗИ. Такие кровоизлияния могут приводить к
внезапным болям внизу живота и требуют срочного
родоразрешения.
РИСУНОК 13-113 Синдром фето-фетальной
(плацентарной) трансфузии, макропрепарат
Синдром фето-фетальной трансфузии развивается
при наличии сосудистых анастомозов в монохори-
альной плаценте между сосудами двух плодов. Он
проявляется уменьшением кровоснабжения у плода-
«донора» и увеличением кровотока у близнеца-«ре-
ципиента». Донор может погибнуть от недостатка
крови, а реципиент— из-за застойной сердечной не-
достаточности. В плацентарные кровеносные сосуды
введена жидкость белого цвета, что позволило вы-
явить на плодной поверхности плаценты поперечно
проходящие анастомозы (♦). Данный синдром мож-
но заподозрить при двухплодной беременности, ког-
да один плод больше другого минимум на 25%. По-
сле рождения близнецов эта разница в размерах
проходит.
328
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
РИСУНОК 13-114 Хориоамнионит,
микропрепарат
Книзу от амниотической полости в плодных оболоч-
ках имеются нейтрофильные инфильтраты. Прежде-
временные разрывы или длительно протекающие на-
дрывы плодных оболочек повышают риск инфици-
рования, поскольку микроорганизмы из влагалища
могут проникать в полость амниона. Возможен также
трансплацентарный гематогенный путь распростра-
нения инфекции. Развивается острое воспаление, ко-
торое приводит к преждевременным сокращениям
матки с последующими преждевременными родами.
При инфицировании плода in utero может наступить
его внутриутробная смерть.
РИСУНОК 13-115 Инфаркты плаценты,
макропрепарат
На поперечных срезах плаценты видны участки ин-
фарктов бледно-жёлтого цвета, поражающие более
50% её объёма. Вследствие обширности поражения
произошла внутриутробная гибель плода. Неболь-
шие инфаркты встречаются часто и существенно не
влияют на состояние плода. Кровоснабжение плода
нарушается при потере вследствие инфарктов или
других патологических процессов более 30% объёма
плаценты.
РИСУНОК 13-116 Плацентарная атерома,
микропрепарат
Изменения в стенке артериолы децидуальной обо-
лочки относятся к атерозу или атероме. Имеется вы-
раженная пролиферация макрофагов (А) в интиме
сосуда, очаги фибриноидного некроза в виде нерав-
номерных розовых тяжей и полосок (♦), а также отёк
стенки. Такая децидуальная артериопатия может на-
блюдаться при гипертензии, обусловленной бере-
менностью, или при наличии материнских антифос-
фолипидных антител. Нарушение кровоснабжения
плаценты может лежать в основе развития токсикоза
беременности, который возникает примерно у 6%
беременных и проявляется преэклампсией (арте-
риальной гипертензией, протеинурией, отёками).
При присоединении судорог такое состояние назы-
вают эклампсией.
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
329
РИСУНОК 13-117 Полный пузырный занос,
макропрепарат
Полный пузырный занос развивается вследствие по-
тери материнских хромосом оплодотворенной яйце-
клеткой, а также при диспермном оплодотворении
пустой (безъядерной) яйцеклетки, что бывает реже. В
итоге происходит дублирование отцовского гаплоид-
ного генома, и образуется кариотип 46ХХ отцовско-
го происхождения, что достаточно только для разви-
тия плацентарной ткани, а не для плода. На рисунке
видны ворсины, напоминающие гроздь винограда,
что характерно для полного пузырного заноса. При
полном пузырном заносе матка увеличивается в раз-
мерах, но плод отсутствует. Выявляют значительно
повышенный уровень хорионического гонадотро-
пина. У пациенток с пузырным заносом отмечается
увеличение размеров матки, не соответствующее
сроку беременности, а также чаще возникает рвота
беременных. Могут быть влагалищные кровотечения,
в том числе с выделением трансформированных вор-
син, имеющих вид пузырьков.
РИСУНОК 13-118 Пузырный занос, УЗИ
В полости матки плод отсутствует, видны кистозные
образования, имеющие вид завихрений (♦). Степень
увеличения матки не соответствует сроку беременно-
сти. Ультразвуковую диагностику заболевания необхо-
димо проводить до выскабливания полости матки. По-
сле выскабливания необходимо определить уровень
хорионического гонадотропина для диагностики воз-
можных осложнений в виде инвазивного пузырного
заноса или хориокарциномы. Примерно в 10% на-
блюдений полного пузырного заноса развивается ин-
вазивная форма, в 2,5% — хориокарцинома.
РИСУНОК 13-119 Полный пузырный занос,
микропрепарат
При полном пузырном заносе отмечаются крупные
аваскулярные ворсины хориона (*) с участками про-
лиферации цитотрофобласта (). Подобные измене-
ния необходимо отличать от спонтанного аборта, при
котором в остатках ворсин выявляют гидропическую
дегенерацию стромы. В норме в ворсинах отмечает-
ся положительная иммуногистохимическая реакция
на р57. При пузырном заносе ворсины хориона со-
держат Х-хромосомы только отцовского происхож-
дения, поэтому дают отрицательную реакцию на р57.
330
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
РИСУНОК 13-120 Частичный пузырный занос,
макропрепарат
Частичный пузырный занос вызван триплоидией в
результате оплодотворения одной яйцеклетки двумя
сперматозоидами. Также он может развиться вслед-
ствие патологии второго деления мейоза, когда не
отделяется полярное (редукционное) тельце. В ре-
зультате образуется триплоидный кариотип (69 хро-
мосом; один гаплоидный набор материнских и ди-
плоидный набор отцовских хромосом). При этом
только часть ворсин по внешнему виду напоминают
виноград (▼). Отмечается задержка развития эмбрио-
на и развитие аномалий, в результате плод редко до-
живает до 1 5 недель. На рисунке видны изменённые
ворсины в виде пузырьков, рассеянных среди обыч-
ной ткани плаценты красноватого цвета губчатого ви-
да. Пузырьки обычно не достигают больших разме-
ров, как при полном пузырном заносе. В наблюде-
ниях триплоидии с двумя гаплоидными наборами
хромосом материнского происхождения не проис-
ходит кистозной трансформации ворсин плаценты,
однако плод погибнет из-за аномалий развития.
РИСУНОК 13-121 Частичный пузырный занос,
микропрепарат
При частичном пузырном заносе часть ворсин (вни-
зу слева) выглядят нормальными (*), другие увели-
чены и макроскопически напоминают виноград или
пузырьки (). Пролиферация клеток трофобласта (А)
выражена слабо. Вероятность последующего разви-
тия инвазивного (деструирующего) пузырного зано-
са и хориокарциномы выше при полном пузырном
заносе по сравнению с частичным. Характерной фе-
тальной аномалией при триплоидии является син-
дактилия 3 и 4 пальцев руки.
РИСУНОК 13-122 Хориокарцинома
(хорионэпителиома), макропрепарат
Матка вскрыта по передней поверхности. В верхних
отделах полости матки в области дна располагается
опухолевая ткань (*), в которой видны обширные
кровоизлияния. Хориокарцинома является самым
агрессивным состоянием при беременности, ослож-
нённой пузырным заносом. При этом может отмеча-
ться значительное повышение уровня хорионическо-
го гонадотропина в сыворотке крови. У пациенток
могут отсутствовать признаки увеличения матки, пер-
вым симптомом заболевания может стать влагалищ-
ное кровотечение. Опухоль часто прорастает в стен-
ки влагалища. Отдалённые метастазы чаще выявляют
в лёгких, также метастазы могут встречаться в голов-
ном мозге, печени и почках.
ГЛАВА 13 ф Женская половая система
331
РИСУНОК 13-123 Хориокарцинома
(хорионэпителиома), микропрепарат
При хориокарциноме ворсины отсутствуют. Происхо-
дит пролиферация свободно лежащих атипичных
клеток трофобласта с обширными кровоизлияниями.
Опухоль характеризуется чрезвычайно агрессивным
течением. Уровень хорионического гонадотропина
значительно повышен. В 50% наблюдений хориокар-
цинома развивается на фоне пузырного заноса. Ха-
рактерно развитие метастазов, особенно в лёгких.
После проведения химиотерапии отмечается почти
полное выздоровление.
РИСУНОК 13-124 Хориокарцинома (хорионэпителиома), КТ
На КТ полости таза видны неравномерные солидные и кистозные участки
опухоли (♦) в области матки, распространяющиеся в полость малого таза.
В прямой кишке содержатся яркие контрастные массы.
ГЛАВА 14
Молочная
железа
334
ГЛАВА 14 ф Молочная железа
РИСУНОК 14-1 Молочные железы в норме,
внешний вид
Обычный вид молочных желёз женщины. Сосок (▼)
окружён более тёмной ареолой (♦). Иногда задние
участки железы распространяются на подмышечную
область (). Размеры молочной железы в основном
определяются количеством жировой ткани. В дан-
ном наблюдении имеется небольшая асимметрия
желёз, возникшая при их развитии. Макромастия мо-
жет быть односторонней или двухсторонней, её раз-
витие связано с повышенной чувствительностью тка-
ни железы к эндокринной стимуляции. Макрома-
стию, развившуюся в период полового созревания,
называют ювенильной гипертрофией молочных же-
лёз. Редко встречаются дополнительные молочные
железы, которые могут располагаться в любом участ-
ке по ходу подмышечно-тазовой линии: от подмы-
шечной впадины (*) до промежности.
РИСУНОК 14-2 Молочная железа, маммограмма
Для визуализации паренхимы молочной железы при маммографии используют малые дозы
рентгеновых лучей. На данной маммограмме представлена нормальная структура млечных
синусов и протоков. Однако виден один участок уплотнения (▼), позволяющий подозревать
либо карциному, либо выраженный склероз на фоне фиброзно-кистозных изменений. При
маммографии можно определить поражения, не определяемые при пальпации железы. Ин-
волюция долек и прилежащей стромы и замещение их жировой тканью начинается у жен-
щин уже в 30 лет, что делает молочные железы более прозрачными при рентгеновском ис-
следовании.
РИСУНОК 14-3 Молочная железа в норме,
микропрепарат
Гистологическая картина молочной железы в норме.
Справа располагается крупный млечный проток, сле-
ва— дольки, окружённые фиброзной стромой. Коли-
чество жировой ткани в железе может варьировать.
После овуляции в условиях нормального менструаль-
ного цикла под влиянием эстрогена и повышающего-
ся уровня прогестерона ацинусы долек увеличивают-
ся в объёме, эпителиоциты вакуолизируются, меж-
дольковая строма становится отёчной — всё это
приводит к набуханию молочных желёз. С наступ-
лением менструации и снижением гормонального
уровня развивается апоптоз эпителиоцитов и редук-
ция отёка стромы железы.
ГЛАВА 14 ф Молочная железа
335
РИСУНОК 14-4 Молочная железа в норме,
микропрепарат
Микроскопическая картина ацинуса молочной желе-
зы в норме при большом увеличении. В эпителиоци-
тах, выстилающих ацинус, видны признаки апокри-
новой секреции с экструзией цитоплазмы (А) в виде
хоботков в просвет ацинуса. Слой слегка отёчных
миоэпителиальных клеток (▼) располагается снару-
жи ацинуса.
РИСУНОК 14-5 Молочная железа в норме,
микропрепарат
В миоэпителиальных клетках, окружающих ацинус,
при иммунопероксидазной реакции выявлен актин.
Миоэпителиальные клетки контрактильны и очень
чувствительны к окситоцину. После завершения бе-
ременности и родов окситоцин высвобождается из
задней доли гипофиза, где он до этого депонировал-
ся. Под влиянием окситоцина происходит сокраще-
ние миоэпителиальных клеток и выжимание молока
из ацинусов, что делает возможным кормление ре-
бёнка грудью. Секреторная активность молочной же-
лезы стимулируется пролактином, вырабатываемым
в передней доле гипофиза. Первоначально в пред- и
послеродовом периодах выделяется молозиво (colo-
strum), в котором содержание жиров низкое, а бел-
ков, в том числе и материнских иммуноглобули-
нов, — высокое.
РИСУНОК 14-6 Молочная железа в норме,
микропрепарат
Терминальные млечные протоки долек. При иммуно-
гистохимическом исследовании в эпителиоцитах вы-
явлена положительная очаговая реакция на рецепто-
ры эстрогена (РЭ). Обратите внимание на локали-
зацию продукта реакции в ядрах, именно в них
располагаются рецепторы к этому стероидному гор-
мону. Ткань молочной железы в физиологических
условиях реагирует на влияния как эстрогена, так и
прогестерона. В биоптате или операционном матери-
але молочной железы, удалённой по поводу рака,
для биологической оценки поведения карциномы
определяются рецепторы эстрогенов и гестагенов.
Гормонально чувствительные раковые опухоли могут
поддаваться лечению препаратами, блокирующими
функцию РЭ, например тамоксифеном.
336
ГЛАВА 14 ф Молочная железа
РИСУНОК 14-7 Лактирующая молочная железа
в норме, микропрепарат
Во время беременности молочная железа гипертро-
фируется и гиперплазируется, что обеспечивает на-
ступление лактации после родов. Под влиянием эс-
трогенов терминальные протоки и выстилающий их
эпителий пролиферируют, в то время как воздей-
ствие прогестерона приводит к увеличению объёма
ацинусов в дольках. Здесь представлены дольки, за-
полненные розоватым секретом. По своим гистоло-
гическим характеристикам молочная железа явля-
ется модифицированной потовой железой с апокри-
новым типом секреции, при котором образование
секрета происходит за счёт отпочкования, отделения
апикальной части цитоплазмы в просвет ацинуса, что
способствует высокому содержанию липидов в мо-
локе. После родов уровень эстрогена и прогестеро-
на снижается, происходит повышение лактогенного
действия пролактина. Эпителиоциты ацинусов вакуо-
лизируются, и процессы секреции усиливаются.
РИСУНОК 14-8 Острый мастит, микропрепарат
При кормлении ребёнка грудью кожа над молочны-
ми железами может раздражаться и воспаляться. Об-
разование трещин на коже является предраспола-
гающим фактором для проникновения микроорга-
низмов в подлежащую ткань молочной железы.
Поражается обычно одна желёза, наиболее частым
возбудителем инфекции является золотистый стафи-
лококк (Staphylococcus aureus). Также причиной во-
спаления могут быть стрептококки. При микроскопи-
ческом исследовании выявляют диффузную воспа-
лительную инфильтрацию ткани нейтрофильными
гранулоцитами. При отсутствии должного лечения с
применением антибиотиков инфекция распростра-
няется, и может происходить абсцедирование.
РИСУНОК 14-9 Абсцесс молочной железы,
макропрепарат
Проникновение микроорганизмов через повреждён-
ную кожу в области соска молочной железы вызыва-
ет развитие острого воспаления как в период лакта-
ции, так и вне его при наличии каких-либо изме-
нений кожи, приводящих к появлению трещин и
дефектов в этой области. Прогрессирование воспа-
ления ведёт к образованию абсцесса (♦). Самым ча-
стым возбудителем является Staphylococcus aureus.
Организация инфильтрата и образование рубцов во-
круг абсцесса приводит к появлению участков уплот-
нения, которые при пальпации, маммографии и мак-
роскопическом исследовании удалённых тканей мо-
гут имитировать рак молочной железы.
РИСУНОК 14-10 Жировой некроз,
микропрепарат
Травма является наиболее частой причиной возни-
кновения жирового некроза молочной железы. Плот-
ный, рубцующийся очаг может имитировать рак
молочной железы. При микроскопическом исследо-
вании в очаге поражения выявляют некротизирован-
ные, лишённые ядер адипоциты, розоватый аморф-
ный детрит и клетки воспаления, среди которых
определяются макрофаги и гигантские клетки ино-
родных тел. На данном рисунке представлен участок
жирового некроза при большом увеличении, видны
нагруженные липидами макрофаги (А) среди некро-
тизированных адипоцитов (*).
РИСУНКИ 14-11, 14-12 Имплантат молочной железы, КТ и внешний вид
Слева на КТ представлены двухсторонние силиконовые имплантаты (♦) молочной железы. Вокруг имплантатов сформировалась фиброз-
ная капсула, которая частично подверглась обызвествлению (►). Справа показана макроскопическая картина имплантата, окружённого тон-
кой фиброзной капсулой (►)• Обратите внимание на покрывающую кожу и жировую ткань между грудной стенкой и правильно размещён-
ным имплантатом. Эта типичная капсула — мягкая, пластичная, без деформации и образования рубцов.
РИСУНОК 14-13 Капсула имплантата молочной
железы, микропрепарат
В фиброзной капсуле, окружающей имплантат, при
микроскопическом исследовании часто выявляют ре-
фракционный (обладающий поляризующим эффек-
том) силиконовый материал (А), что объясняется по-
степенным просачиванием силикона из протеза в
окружающую соединительную ткань. Ответная ме-
стная реакция ткани проявляется образованием грану-
лём инородных тел (▼). Гранулёматозный ответ явля-
ется локальным и не связан с системными заболева-
ниями, такими как аутоиммунные болезни. Фиброз и
образование рубцов вокруг имплантата могут у неко-
торых женщин деформировать грудь и вызывать бо-
лезненные ощущения. Разрывы имплантата встреча-
ются редко.
338
ГЛАВА 14 ф Молочная железа
РИСУНОК 14-14 Фиброзно-кистозные
изменения, макропрепарат
Киста паренхимы молочной железы (размер кисты
1,5 см). Кисту выявили при пальпации в виде очаго-
вого комковатого узла с нечёткими контурами, что
привело к необходимости исключить другие пораже-
ния, в том числе рак молочной железы. Иногда, осо-
бенно у женщин детородного возраста, фиброзно-
кистозные изменения могут характеризоваться диф-
фузным узловатым поражением молочной железы.
При маммографическом исследовании выявляют
одно или несколько уплотнений с участками обы-
зве-ствления или без них. Цитологическое исследо-
вание жидкости, полученной из кисты при аспира-
ции тонкой иглой, помогает определить типичные
для фиброзно-кистозных изменений доброкачествен-
ные клеточные элементы. Сама же киста после уда-
ления из нее жидкости может исчезнуть.
РИСУНОК 14-15 Фиброзно-кистозные
изменения, микропрепарат
Проявления фиброзно-кистозных изменений молоч-
ной железы включают расширение протоков в виде
кист неправильной формы и фиброз стромы, распо-
ложенной между ними. Кисты выстланы однородны-
ми зрелыми клетками кубического или цилиндриче-
ского эпителия. Данное наблюдение относится к не-
пролиферативным изменениям молочной железы.
Подсчитано, что наиболее часто фиброзно-кистозные
изменения возникают у женщин в репродуктивном
периоде, особенно в возрасте между 30 годами и ме-
нопаузой.
РИСУНКИ 14-16, 14-17 Фиброзно-кистозные изменения, микропрепараты
Признаки, дополняющие микроскопическую характеристику фиброзно-кистозной болезни. На левом рисунке — протоки и дольки непра-
вильной формы и разных размеров. На правом рисунке — выраженная апокринизация клеток цилиндрического эпителия, выстилающих
кисты. Для них характерно увеличение объёма цитоплазмы розового цвета. Это доброкачественные изменения.
ГЛАВА 14 ф Молочная железа
339
РИСУНОК 14-18 Гиперплазия эпителия,
микропрепарат
Выраженная гиперплазия эпителия протоков харак-
терна для пролиферативных форм болезни молоч-
ной железы. Гиперплазия может возникать в очагах
фиброзно-кистозных изменений. Эпителиальные клет-
ки образуют несколько слоев, заполняют и увеличи-
вают объём протоков или ацинусов. Однако призна-
ки атипии эпителиоцитов отсутствуют. При гиперпла-
зии эпителия с наличием более четырёх слоёв клеток
риск развития рака молочной железы возрастает в
1,5-2 раза.
РИСУНОК 14-19 Атипическая гиперплазия
протоков молочной железы, микропрепарат
Группа протоковых структур с изменениями, харак-
терными для пролиферативной формы болезни
молочной железы с атипией. Пролиферируют эпите-
лиоциты, разные по размерам и форме. Ядра неко-
торых клеток увеличены и умеренно гиперхромные.
Такие атипичные изменения являются показателем
повышенного риска последующей малигнизации.
Несмотря на то, что атипическая гиперплазия не яв-
ляется злокачественным процессом и локализована
в границах протоков, всё-таки имеется значительное
сходство с протоковым раком in situ или дольковым
раком in situ. Однако клетки при атипической гипер-
плазии не заполняют полностью просвет протоков, и
для них не характерна мономорфность, присущая
carcinoma in situ.
РИСУНОК 14-20 Атипическая гиперплазия протоков молочной железы,
маммограмма
На маммограмме виден очаг уплотнения (А) с мелкими петрификатами. Подобная картина
также может наблюдаться при раке молочной железы, пролиферативной форме болезни
молочной железы и фиброзно-кистозных её изменениях. В данном наблюдении при изуче-
нии биоптата была выявлена атипическая гиперплазия эпителия на фоне фиброзно-кистоз-
ных изменений. Мелкие очаги петрификации могут наблюдаться при доброкачественных и
злокачественных поражениях молочной железы. При рентгенологическом исследовании от-
сутствуют патогномоничные критерии доброкачественности или злокачественности пораже-
ний молочной железы, однако методы визуализации помогают диагностировать поражение,
подтвердить их наличие и выраженность, выявить непальпируемые изменения, выяснить их
природу и определить необходимость последующего удаления.
340
ГЛАВА 14 ф Молочная железа
РИСУНОК 14-21 Склерозирующий аденоз,
микропрепарат
Выраженный склерозирующий аденоз характеризу-
ется пролиферацией мелких протоков в фиброзной
строме. Склерозирующий аденоз является одной из
форм пролиферативной болезни молочной железы,
его признаки часто выявляют на фоне фиброзно-кис-
тозных изменений. Очаги петрификации здесь не
представлены, однако они могут быть множествен-
ными. Соотношение числа ацинусов и терминальных
протоков увеличено более чем в 2 раза по сравне-
нию с показателем для неизменённых долек. При
склерозирующем аденозе в молочной железе паль-
пируются неравномерные уплотнения. Несмотря на
доброкачественность поражений, макроскопические
изменения и данные маммографии могут имитиро-
вать наличие рака. Склерозирующий аденоз трудно
отличить от рака при срочном патогистологическом
исследовании на замороженных срезах.
РИСУНОК 14-22 Внутрипротоковая папиллома,
микропрепарат
В протоке молочной железы располагается неболь-
шая папиллома, что наиболее характерно для глав-
ных млечных протоков, расположенных вблизи
ареолы. При пальпации железы в этой области опре-
деляются очаговые уплотнения. Признаки атипии
эпителиальных клеток в папилломе отсутствуют. Ро-
зоватая, содержащая коллаген строма образует фиб-
роваскулярную основу сосочков. Папилломы могут
быть ассоциированы с пролиферативными и непро-
лиферативными изменениями молочной железы.
Внутрипротоковая папиллома может сопровождаться
серозными или кровянистыми выделениями из со-
ска молочной железы, а также быть причиной его
втягивания. При наличии папилломы риск развития
рака молочной железы возрастает в 1,5-2 раза.
РИСУНОК 14-23 Фиброаденома, макропрепарат
Небольшое очаговое новообразование молочной же-
лезы, удалённое во время операции, чётко отграни-
чено от окружающих тканей. При врачебном осмо-
тре в молочной железе пальпировали подвижный
плотный очаг резиноподобной консистенции. Ткани
вокруг фиброаденомы окрашены в синий цвет
вследствие инъекции краски под рентгенологиче-
ским контролем перед операцией. Эта процедура по-
могает хирургу во время операции обнаружить и
удалить опухоль небольших размеров. Фиброадено-
мы являются частой причиной очаговых уплотнений
и самой распространённой доброкачественной опу-
холью молочной железы у женщин. В течение репро-
дуктивного периода фиброаденомы могут медленно
увеличиваться в размерах, а после менопаузы под-
вергаться обратному развитию. Фиброаденомы мо-
гут быть болезненными во время менструального
цикла, поскольку в ответ на повышение уровня эс-
трогенов происходит обратимое увеличение объёма
поражения.
ГЛАВА 14 ф Молочная железа
341
РИСУНОК 14-24 Фиброаденома,
микропрепарат
Составными частями этого солидного (плотного,
однородного) образования являются пролиферирую-
щая фибробластическая строма и удлинённые сда-
вленные протоки, выстланные зрелым кубическим
эпителием. Такие поражения в виде очаговых уплот-
нений (комочков) в молочной железе выявляют при
врачебном осмотре с большой вероятностью у моло-
дых женщин. При пальпации дискретные, плотные и
подвижные образования имеют резиноподобную
консистенцию. После менопаузы они становятся бо-
лее плотными и могут обызвествляться. Одни фибро-
аденомы являются истинными опухолями, другие
представляют собой поликлональные пролифераты.
РИСУНОК 14-25 Листовидная опухоль
(филлоидная фиброаденома), микропрепарат
Листовидная опухоль молочной железы развивается
из междольковой стромы, однако в отличие от фи-
броаденомы встречается редко. Листовидная опу-
холь отличается значительно ббльшими размерами и
относится к новообразованиям с низким злокаче-
ственным потенциалом. Метастазы бывают редко, од-
нако опухоль может рецидивировать после удале-
ния. При микроскопическом исследовании выявля-
ют существенно большую клеточность опухоли по
сравнению с фиброаденомой. Своеобразные высту-
пы стромы между протоками, напоминающие конту-
ры листа деревьев, послужили основанием для наз-
вания опухоли (phyllodes, греч. — похожий на лист,
листовидный).
РИСУНОК 14-26 Листовидная опухоль (филлоидная фиброаденома),
маммограмма
Листовидная опухоль на маммограмме имеет вид яркого округлого солидного об-
разования размером 10 см в диаметре. Подобно фиброаденоме она имеет чёткие
границы, но значительно ббльшие размеры. Биологическое поведение данной опу-
холи трудно предсказать, возможны рецидивы. Иногда опухоли с более высокой
степенью злокачественности могут метастазировать. Листовидная опухоль возника-
ет в более позднем возрасте, чем фиброаденома (в основном после 50 лет).
342
ГЛАВА 14 ® Молочная железа
РИСУНОК 14-27 Внутрипротоковый рак
(интрадуктальная карцинома), микропрепарат
Типичный пример криброзного варианта внутрипро-
токового рака молочной железы. Раковые клетки од-
нородные, с минимальным полиморфизмом и сла-
бым гиперхроматозом ядер. Раковые клетки распо-
лагаются внутри протока и окружают необычные
пространства (♦), имеющие такие чёткие контуры,
как будто ткань опухоли перфорировали (как выре-
зают тесто решеткой для печенья). Рост новообразо-
вания происходит в пределах протока и ограничен
базальной мембраной (▼). Внутрипротоковый рак in
situ можно выявить при пальпации в виде очаговых
уплотнений без чётких контуров, на маммограм-
мах — в виде участков неправильной формы и по-
вышенной плотности, а также совершенно случай-
но — при изучении биоптата молочной железы. Уда-
ление опухоли приводит к излечению более чем у
90% больных.
РИСУНОК 14-28 Внутрипротоковый рак
(интрадуктальная карцинома), микропрепарат
Внутрипротоковый рак в данном наблюдении имеет
однородное, солидное строение. Раковые клетки за-
полняют просветы протоков, расширяют их, однако
не разрушают базальную мембрану (▼) и не прора-
стают в прилежащую строму. Обратите внимание на
микропетрификаты (♦) в центре каждого из двух
крупных протоков, образовавшиеся как проявление
дистрофического обызвествления в местах очагово-
го некроза опухоли. Такие участки можно выявить
при маммографическом исследовании. Однако пе-
трификаты также можно выявить при доброкаче-
ственных поражениях, включая фиброзно-кистозные
изменения и пролиферативную форму болезни мо-
лочной железы. Данные скрининга по раку молоч-
ной железы показали, что внутрипротоковый рак in
situ составляет от 1 5 до 30% всех случаев заболева-
ний раком у женщин.
РИСУНОК 14-29 Комедокарцинома
(угревидный рак), микропрепарат
Комедокарцинома является вариантом внутрипрото-
кового рака, характеризуется быстрой пролифераци-
ей раковых клеток, обладающих высокой степенью
злокачественности. Обратите внимание на выражен-
ный некроз (*) в центре протоков. Перидуктальный
фиброз выражен при минимальных проявлениях
хронического воспаления. Центральные некрозы в
протоках обусловливают своеобразную макроскопи-
ческую картину комедокарциномы — при сжимании
опухоли на поверхности разреза выступают угревид-
ные творожистые массы (как при комедонах). Эта
форма рака встречается нечасто, прогноз для боль-
ных в целом благоприятный.
ГЛАВА 14 Ф Молочная железа
343
РИСУНОК 14-30 Дольковый рак (лобулярная
карцинома) in situ, микропрепарат
Считается маловероятным выявление долькового ра-
ка in situ при пальпаторном и рентгенологическом
исследованиях, хотя он часто бывает двухсторонним
и множественным (мультицентрическим). Для доль-
кового рака in situ не характерно образование ми-
кропетрификатов. Дольковый рак in situ построен из
мономорфных атипичных эпителиальных клеток, об-
разующих опухолевые пролифераты в терминаль-
ных млечных протоках и ацинусах. Опухолевые клет-
ки мелкие, округлые. Поражение относится к опухо-
лям с низкой степенью злокачественности, однако
риск развития инвазивной карциномы составляет от
25 до 35%. Инвазивные формы рака могут возникать
как на стороне поражения дольковым раком in situ,
так и в другой молочной железе (чаще инвазия бы-
вает ипсилатеральной). Дольковый рак in situ состав-
ляет от 1 до 6% всех форм рака молочной железы.
РИСУНОК 14-31 Инфильтративный дольковый
рак, микропрепарат
Это новообразование возникает в терминальных
млечных протоках молочной железы. Видно харак-
терное расположение тяжей или цепочек раковых
клеток в фиброзной строме, они идут как будто
«гуськом», цугом, одна за другой. Полиморфизм
раковых клеток не выражен. На эту форму рака
приходится от 5 до 10% случаев заболеваний раком
молочной железы. Примерно в 20% наблюдений
происходит вовлечение в опухолевый процесс дру-
гой молочной железы. В большинстве наблюдений
инфильтративный дольковый рак имеет мультицен-
трический рост в одной из желёз.
РИСУНОК 14-32 Болезнь Педжета (Paget)
молочной железы, микропрепарат
Виден гиперкератоз (◄) кожи с образованием гру-
бых, красноватых роговых чешуек, которые опреде-
ляются при наружном осмотре. Кожа в этих участках
часто изъязвлена. Крупные клетки (А) инфильтриру-
ют эпидермис, они прорастают сюда либо из распо-
ложенного поблизости долькового рака in situ, либо
из инвазивного протокового рака. Крупные клетки
Педжета, патогномоничные для болезни Педжета мо-
лочной железы, имеют большой объём светлой ци-
топлазмы и располагаются поодиночке или в виде
небольших групп. Их ядра атипичные, в них часто
определяются выраженные ядрышки.
344
ГЛАВА 14 ф Молочная железа
РИСУНОК 14-33 «Воспалительный» рак,
макропрепарат
В операционном материале удалённой во время опе-
рации молочной железы видны макроскопические
признаки так называемого «воспалительного» рака.
Речь не идёт об особом гистологическом типе рака
молочной железы. Под этим названием подразуме-
вают лимфогенное распространение в дерме любой
формы рака молочной железы (как правило, инва-
зивного протокового рака), расположенного в ниже-
лежащих тканях. При таком вовлечении в процесс
лимфатических сосудов дермы происходит утолще-
ние, покраснение и огрубение кожи. По внешнему
виду её сравнивают с кожурой апельсина (реаи
d’orange). На данном рисунке поражения подлежа-
щих тканей не видны.
РИСУНОК 14-34 «Воспалительный» рак,
микропрепарат
В коже, покрывающей молочную железу, видны
лимфатические сосуды (А), заполненные мелкими
скоплениями раковых клеток, — метастазами распо-
ложенного в подлежащих тканях рака молочной же-
лезы. Первые метастазы рака обычно бывают лимфо-
генными. Подмышечные лимфоузлы являются наи-
более частой локализацией рака молочной железы.
Их исследуют при проведении биопсии, а также уда-
ляют во время мастэктомии по поводу рака. Иногда
метастазы обнаруживают до выявления первичного
узла опухоли. Это бывает редко и связано со скры-
тым течением рака, который не удаётся выявить ни
при физикальном, ни при рентгенологическом ис-
следованиях.
РИСУНОК 14-35 Инвазивный протоковый рак,
микропрепарат
На препарате инвазивного протокового рака видны
небольшие гнёзда и тяжи опухолевых клеток, ин-
фильтрирующие расположенные между ними широ-
кие прослойки коллагеновых волокон. Данная раз-
новидность протокового рака не ограничивается
структурами протоков, а прорастает наружу в окру-
жающую строму. При этом происходит значительное
разрастание плотной фиброзной ткани, что придаёт
опухоли характерную плотную скиррозную конси-
стенцию. Слева внизу среди опухолевой ткани рас-
полагается нерв (▼). Периневральное распростране-
ние — частый признак инвазивного рака. Оно сопро-
вождается «раковой» болью — приглушённой, тупой
и постоянной.
ГЛАВА 14 ф Молочная железа
345
РИСУНКИ 14-36, 14-37 Инвазивный протоковый рак, макропрепарат и маммограмма
На левом рисунке представлена макроскопическая картина рака (А) молочной железы в виде узла неправильной формы и без четких гра-
ниц. При обследовании пациентки пальпировался плотный, неподвижный узел. Поверхность разреза опухоли плотная, с мелкими песчин-
ками, что объясняется десмоплазией и микропетрификацией. Края участка молочной железы после оперативного удаления были окраше-
ны в зеленый цвет. Это помогает взять необходимые кусочки ткани при вырезке материала для гистологического исследования с целью
определения степени экспансии опухоли в прилежащие ткани. На маммограмме (правый рисунок) в верхних отделах железы видны очень
мелкие петрификаты в опухоли (А). Очаг локализуется сверху и левее от белого кружка, которым обозначено место локализации болей у
пациентки при пальпации железы.
РИСУНКИ 14-38, 14-39 Инфильтративный протоковый рак, макропрепарат и маммограмма
На левом рисунке представлена макроскопическая картина инфильтративного протокового рака молочной железы в виде узла неправиль-
ной формы. Вследствие десмоплазии центральные отделы опухоли очень плотные, скиррозные, белесоватого цвета. В месте инфильтрации
опухолью прилежащих тканей молочной железы и жировой ткани видны очаги некроза желтого цвета. Такие опухоли при пальпации всег-
да очень плотные и неподвижные. На маммограмме (правый рисунок) — узел неправильной формы (стрелка).
346
ГЛАВА 14 ® Молочная железа
РИСУНОК 14-40 Медуллярный рак,
микропрепарат
Медуллярный рак составляет менее 5% всех заболе-
ваний раком молочной железы. Иногда такие опухо-
ли могут иметь размеры более 5 см в диаметре. Ядра
клеток медуллярного рака плеоморфные, с выра-
женными ядрышками. В опухоли часто выявляют
очаги некроза и кровоизлияния (в данном наблюде-
нии они отсутствуют). Десмоплазия в строме, окру-
жающей гнёздные скопления и слои опухолевых
клеток, выражена слабо, в ней видна лимфоидная
инфильтрация. В некоторых наблюдениях медулляр-
ного рака выявлена ассоциация с мутацией гена
BRCA1. Экспрессия HER2/neu не обнаружена. Про-
гноз при медуллярном раке более благоприятный,
чем при инфильтративных формах протокового или
долькового рака.
РИСУНОК 14-41 Коллоидный рак,
микропрепарат
Эту разновидность рака молочной железы называют
коллоидным раком, или слизеобразующей аденокар-
циномой. На препарате — обилие голубоватой сли-
зи, а раковые клетки как будто «плавают» в ней. При
макроскопическом исследовании большое количе-
ство слизи придаёт опухоли серовато-голубой цвет и
мягковатую консистенцию. В некоторых наблюде-
ниях данной опухоли выявлена ассоциация с мута-
цией гена BRCA1. Коллоидный рак имеет тенденцию
к более частому возникновению у пожилых женщин
и проявляется небольшими, чётко очерченными уз-
лами. Рост опухоли медленный, прогноз более бла-
гоприятный, чем при немуцинозных инвазивных
формах рака.
РИСУНОК 14-42 Тубулярная аденокарцинома,
микропрепарат
Тубулярная аденокарцинома составляет около 2%
всех форм рака молочной железы. Опухоль имеет
небольшие размеры, её часто диагностируют только
при маммографическом исследовании. Опухоль по-
строена из большого количества мелких округлых
протоков каплевидной формы, рассеянных в фи-
брозной строме и выстланных одним слоем хорошо
дифференцированных раковых клеток кубической
формы. Несмотря на мультифокальное двухсторон-
нее поражение, прогноз по сравнению с внутрипро-
токовым раком более благоприятный. Это можно
объяснить более высокой степенью дифференци-
ровки раковых клеток и относительно молодым воз-
растом больных (в среднем примерно 40 лет).
ГЛАВА 14 ф Молочная железа
347
РИСУНОК 14-43 Рецепторы эстрогенов
в раке молочной железы, микропрепарат
С помощью иммуногистохимического метода в клет-
ках рака молочной железы выявлена положительная
реакция на рецепторы эстрогенов. Их наличие часто
коррелирует с лучшим прогнозом для больных, по-
скольку такие клетки более дифференцированы и в
большей степени реагируют на гормональные воз-
действия, в том числе тамоксифена. Этот метод по-
зволяет определить степень реакции в ядрах именно
раковых клеток, не затрагивая другие клетки.
РИСУНОК 14-44 НЕЯ2-положительный рак
молочной железы, микропрепарат
С помощью иммунопероксидазного метода в раке
молочной железы выявлен генный продукт C-erb
В-2 (HER2/neu). Обратите внимание на его мембран-
ную локализацию в раковых клетках при использо-
вании антител, прямо реагирующих с генным про-
дуктом HER2 (в норме клетки его не синтезируют).
Этот ген закодирован в расположенных в мембране
клеток рецепторах эпителиального фактора роста,
имеющих отношение к стимуляции клеточной проли-
ферации. Установлена корреляция между наличием
положительной реакции на HER2 и высокой сте-
пенью ядерного полиморфизма и анеуплоидии. Пре-
парат трастузумаб представляет собой моноклональ-
ные антитела, прямо воздействующие на HER2-nono-
жительный рак молочной железы.
Количество клеток
Интенсивность флюоресценции ДНК
РИСУНОК 14-45 Рак молочной железы,
проточная цитометрия, гистограмма
Методом проточной цитометрии исследуют со-
держание ДНК в клетках рака молочной же-
лезы, полученных при аспирационной био-
псии тонкой иглой, эксцизионной биопсии
или из операционного материала. В данном
наблюдении выявлены повышенный индекс
пролиферации (высокая S-фаза) и анеуплои-
дия, что позволяет предположить неблагопри-
ятный прогноз.
348
ГЛАВА 14 ф Молочная железа
РИСУНОК 14-46 Гинекомастия, макропрепарат
Увеличение молочных (грудных) желёз у мужчин на-
зывают гинекомастией. Это состояние встречается не
часто. В период полового созревания оно может воз-
никнуть спонтанно и также беспричинно исчезнуть. У
пожилых людей гинекомастия может развиться в
условиях гиперэстрогенемии (в связи со снижением
клиренса эстрогенов в печени при циррозе), а также
под воздействием фармакологических препаратов,
при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter) (47XXY),
при опухолях яичка из клеток Лейдига.
РИСУНОК 14-47 Гинекомастия, микропрепарат
Ткань мужской молочной железы в норме состоит
только из единичных мелких протоков, расположен-
ных в фиброзной строме, а дольковые структуры от-
сутствуют. При гинекомастии имеется увеличение
стромы и протоков, может развиться гиперплазия
эпителия протоков или перидуктальный отек (как на
рисунке). В то же время образования долек не бы-
вает. Гинекомастия может быть одно- или двухсто-
ронней.
РИСУНОК 14-48 Рак молочной железы
у мужчины, микропрепарат
Рак молочной железы встречается у мужчин намного
реже, чем у женщин (примерно в 100 раз). В боль-
шинстве наблюдений он возникает под ареолой и
распространяется на прилежащие ткани, что делает
его доступным для диагностики. В отдельных наблю-
дениях заболеваний раком молочной железы у муж-
чин были выявлены мутации генов BRCA1 и BRCA2.
При диагностике используют те же методы, что и у
женщин, в частности маммографию. На рисунке
справа при малом увеличении видны протоки в фи-
брозной строме без дольковых структур, что харак-
терно для мужской молочной железы. Слева — ин-
фильтративный рак молочной железы. Большинство
случаев заболевания раком молочной железы состав-
ляют варианты инфильтративного протокового рака
и более 80% из них имеют рецепторы эстрогенов.
ГЛАВА 1 5
Эндокринная
система
350
ГЛАВА 15 ® Эндокринная система
РИСУНОК 15-1 Гипофиз в норме,
макропрепарат
Гипофиз у взрослого человека в норме имеет массу
около 1 г и располагается в ямке турецкого седла.
В эмбриогенезе передние отделы гипофиза, или аде-
ногипофиз (▼), развиваются из направленного вверх
выпячивания стенки полости рта, именуемого карма-
ном Ратке. Задняя доля гипофиза, или нейрогипо-
физ (А), является производной промежуточного моз-
га, состоит из модифицированных глиальных клеток
(питуицитов), к которым по ножке гипофиза (♦) под-
ходят аксоны клеток супраоптического и паравентри-
кулярного ядер гипоталамуса. Аденогипофиз имеет
два источника кровоснабжения — гипофизарную ар-
терию в области ворот гипофиза и перфорирующие
артерии. Нейрогипофиз представлен на рисунке
справа внизу.
РИСУНОК 15-2 Гипофиз в норме,
микропрепарат
Слева — нейрогипофиз, напоминающий нервную
ткань, состоящий из модифицированных глиальных
клеток и аксонов нервных клеток гипоталамуса.
Справа в аденогипофизе имеется выраженная сеть
сосудов капиллярного типа. Гормоны гипофиза —
окситоцин и вазопрессин (антидиуретический гор-
мон) — синтезируются в гипоталамусе и транспорти-
руются вдоль аксонов в нейрогипофиз, где выделя-
ются в кровь и оказывают системное воздействие на
клетки органов-мишеней.
РИСУНОК 15-3 Гипофиз в норме,
микропрепарат
При большем увеличении можно различить три типа
клеток: эозинофильные, или ацидофильные (с розо-
вой цитоплазмой), базофильные (с сине-фиолетовой,
тёмно-пурпурной цитоплазмой) и хромофобные (с
бледной, неокрашенной цитоплазмой). Эозинофиль-
ные эндокриноциты продуцируют пролактин (лакто-
тропный гормон) и гормон роста (соматотропин). Ба-
зофильные клетки вырабатывают лютеинизирующий
гормон (ЛГ), фолликулостимулирующий гормон (го-
надотропин), тиреостимулирующий гормон (тирео-
тропин) и адренокортикотропный гормон (кортико-
тропин). Как и все эндокринные железы, гипофиз хо-
рошо кровоснабжается, имеет множество сосудов
капиллярного типа, в которые выделяются гормоны
для последующего распределения по организму.
Гормональная секреция в гипофизе находится под
контролем гипоталамических рилизинг-факторов.
Большинство из них воздействуют положительно, за
исключением допамина, тормозящего секрецию лак-
тотропина.
РИСУНОК 1 5-4 Крупная аденома гипофиза, МРТ
На МРТ в сагиттальной проекции видна ярко светящаяся крупная аденома
(►) гипофиза размером более 1 см. Опухоль возникает в аденогипофизе,
может быть построена из «нулевых» клеток без заметной гормональной се-
креции и с выраженным эффектом массы или из секретирующих эндокри-
ноцитов. В секретирующих аденомах могут вырабатываться один или не-
сколько (крайне редко) гормонов гипофиза. Наиболее частые разновидно-
сти секретирующих аденом и их клинические проявления: пролактинома,
занимающая второе место по частоте встречаемости после аденомы из «ну-
левых» клеток (аменорея и лакторея у женщин, уменьшение либидо у муж-
чин); кортикотропная аденома (болезнь Кушинга); гонадотропная аденома
(парадоксальный гипогонадизм); соматотропная аденома (акромегалия у
взрослых, гигантизм у детей). Около 3% аденом гипофиза относят к синдро-
му множественных эндокринных неоплазий 1 типа (MEN 1).
РИСУНОК 15-5 Крупная аденома гипофиза, МРТ и диаграмма
На МРТ в осевой проекции представлена ярко светящаяся крупная аденома гипофиза (А). При такой локализации может происходить раз-
рушение костных структур турецкого седла, приводящее к головным болям. Также сдавливаются ткани в области перекрёста зрительных
нервов (hiasma optica), в связи с этим возникают дефекты полей зрения, наиболее часто — битемпоральная гемиопия, диаграмма которой
представлена справа.
РИСУНОК 15-6 Крупная аденома гипофиза,
макропрепарат
Внедрение крупной аденомы гипофиза в систему же-
лудочков головного мозга приводит к повышению
внутричерепного давления, головным болям, тошно-
те, рвоте. Иногда возникают кровоизлияния в ткань
опухоли, что усиливает эффект массы. Некоторые из
аденом гипофиза имеют мутации гена CNAS1, что
приводит к активации а-субъединицы С-протеина,
стимулирующего продукцию циклической АМФ и
клеточную пролиферацию. В более агрессивно про-
текающих аденомах, таких как на рисунке, также вы-
являют мутации генов RAS и c-MYC.
352
ГЛАВА 15 ф Эндокринная система
РИСУНОК 15-7 Аденома гипофиза,
микропрепарат
Данная аденома имеет монотонное строение, состо-
ит из округлых клеток и сосудов капиллярного типа.
Цвет клеток при окраске гематоксилином и эозином
может варьировать. Наиболее часто (25%) секрети-
рующие аденомы гипофиза у взрослых продуциру-
ют пролактин. Несмотря на то, что 20% аденом по-
строены из «нулевых» клеток и не продуцируют
гормоны, их течение связано с эффектом массы
(сдавлением, атрофией и деструкцией прилежащих
структур). В результате происходит уменьшение гипо-
физарной функции (гипопитуитаризм) или даже
угнетение функции пролактинингибирующего рили-
зинг-фактора в аденогипофизе, что приводит к ги-
перпролактинемии. Аденомы, продуцирующие гор-
мон роста, наиболее часто возникают у детей, намно-
го реже — у взрослых.
РИСУНОК 15-8 Синдром пустого турецкого
седла, внешний вид, секция
На аутопсии после удаления головного мозга в
центре основания черепа видно турецкое седло, в ги-
пофизарной ямке которого располагается уменьшен-
ный в размерах уплощённый гипофиз. Такие изме-
нения наиболее часто возникают вследствие грыже-
видного выпячивания паутинной оболочки через
диафрагму турецкого седла, что приводит к атрофии
гипофиза и гипопитуитаризму. Другие причины ги-
попитуитаризма: аденома из «нулевых» клеток, ише-
мический некроз (синдром Шихена, Sheehan), хирур-
гическое лечение, лучевая терапия. Первым проявле-
нием гипопитуитаризма у детей является замедление
роста тела, в то время как у взрослых недостаток го-
надотропина приводит к уменьшению выраженности
вторичных половых признаков, бесплодию и сниже-
нию либидо. Вслед за гипофункцией гипофиза раз-
виваются гипотиреоидизм и гипофункция надпочеч-
ников.
РИСУНКИ 15-9, 15-10 Краниофарингиома, МРТ и микропрепараты
На венечной МРТ видна проросшая над турецким седлом опухоль (►), которая развилась из остатков кармана Ратке и разрушила прилежа-
щие структуры. При микроскопическом исследовании видно, что опухоль построена из кистозных полостей и гнёзд клеток многослойного
плоского эпителия, окруженных более высокими цилиндрическими клетками. Несмотря на доброкачественное гистологическое строение
краниофарингиомы, хирургическое удаление опухоли затруднено из-за её локализации и глубины поражения.
ГЛАВА 15 ф Эндокринная систем 353
РИСУНОК 15-11 Топография щитовидной железы in situ,
макропрепарат
Щитовидная железа располагается над передними отделами трахеи. В нор-
ме щитовидная железа имеет красновато-коричневый цвет, плотная, при
физикальном обследовании пальпируется с трудом. Масса щитовидной
железы в норме у взрослых составляет от 10 до 30 г. На рисунке видны
правая и левая доли, а также перешеек (isthmus), в котором маленькая пи-
рамидальная доля выступает кверху над остатками эмбрионального щито-
видно-язычного протока. В эмбриогенезе щитовидная железа развивается
из выпячивания слепого отверстия языка. Это выпячивание спускается вниз
по ходу щитовидно-язычного протока вплоть до размещения в передних
отделах шеи на щитовидном хряще гортани. С-клетки являются производ-
ными из структур пятой жаберной щели. В щитовидной железе вырабаты-
ваются гормоны трийодтиронин (Т3) и тетрайодтиронин (тироксин, Т4). Для
их синтеза необходимо небольшое количество йода в пище. Ранее возни-
кновение многих форм зоба и микседемы у взрослых, а также кретиниз-
ма у детей, было связано с отсутствием йода в пище. Т4, как правило, вы-
рабатывается, однако в клетках он дейодизируется под влиянием биоло-
гически более активного Т3. Оба гормона повышают уровень основного
обмена, влияют как на анаболические, так и катаболические процессы.
РИСУНОК 15-12 Щитовидная железа в норме,
микропрепарат
В норме щитовидная железа построена из округлых
фолликулов, выстланных клетками кубического эпи-
телия. В фолликулах содержится коллоид, в котором
накапливается тиреоглобулин. Из него образуются
гормоны щитовидной железы (Т4 и Т3). Их синтез и
секреция происходят под влиянием ТСГ, продуциру-
емого аденогипофизом в количестве, зависящем от
уровня тиреоидных гормонов в крови. Гормоны щи-
товидной железы воздействуют на соответствующие
рецепторы ядер клеток-мишеней, что усиливает транс-
крипцию протеинов, ускоряет углеводный и липид-
ный метаболизм, стимулирует синтез белка.
РИСУНОК 15-13 С-клетки щитовидной железы,
микропрепарат
Иммуногистохимическая реакция с антителами к ти-
реокальцитонину позволяет идентифицировать С-клет-
ки (парафолликулярные клетки) по коричневому
продукту реакции в них. С-клетки локализуются в
строме железы между фолликулами и в непосред-
ственной близости от эпителиальных клеток. С-клет-
ки секретируют тиреокальцитонин, который ингиби-
рует процессы резорбции костей остеокластами и по-
нижает уровень кальция в крови. Однако значение
тиреокальцитонин в регуляции кальциевого обмена
гораздо меньше, чем влияние паратгормона.
354
ГЛАВА 15 ф Эндокринная система
РИСУНОК 1 5-14 Тиреоидит Хашимото
(Hashimoto), микропрепарат
Тиреоидит (или струма) Хашимото — аутоиммунное
заболевание, которое может быть ассоциировано с
аллелями генов HLA-DR3 и HLA-DR5. Возникает хро-
ническое воспаление с характерными клеточными
инфильтратами, состоящими из Т-лимфоцитов CD8+
и CD4+, которые образуют большое количество лим-
фоидных фолликулов, как это видно на рисунке.
В-клетки герминативных центров лимфоидных фол-
ликулов продуцируют антитела против рецепторов
ТСГ, в результате блокируется воздействие ТСГ на щи-
товидную железу. Фолликулы щитовидной железы
атрофируются, эпителиальные клетки замещаются
клетками Гюртле с большим объёмом цитоплазмы
розового цвета. В начальной стадии заболевания мо-
жет быть выявлено лишь безболезненное увеличение
щитовидной железы. При лабораторном исследова-
нии в сыворотке крови обнаруживают антитиреогло-
булиновые и антимикросомальные (против тиреоид-
ной пероксидазы) антитела.
РИСУНОК 15-15 Тиреоидит Хашимото
(Hashimoto), макропрепарат
Через несколько лет после начала болезни в резуль-
тате прогрессирующей деструкции фолликулов щи-
товидной железы развивается настолько выраженная
её атрофия, что при пальпации щитовидная железа
часто не определяется у пациентов, страдающих мик-
седемой и имеющих другие симптомы гипотиреои-
дизма. Содержание ТСГ в сыворотке крови повыше-
но. Вследствие эксцессов высвобождения тиреоид-
ных гормонов при разрушении фолликулов железы
в начальной стадии тиреоидита Хашимото может на-
блюдаться преходящий гипертиреоидизм. У больных
тиреоидитом Хашимото могут развиться и другие
аутоиммунные болезни, такие как болезнь Аддисона
(Addison) или пернициозная анемия. У них также по-
вышен риск развития В-клеточной неходжкинской
лимфомы.
РИСУНОК 15-16 Подострый тиреоидит,
микропрепарат
Подострый тиреоидит также известен под названием
«гранулёматозный тиреоидит», или «болезнь де
Карбена» (de Quervain). Эта редкая форма тиреоиди-
та начинается с безболезненного увеличения щито-
видной железы, преимущественно у женщин в воз-
расте 40-70 лет, что совпадает с демографическим
распределением других болезней щитовидной же-
лезы. На рисунке представлено выраженное рас-
пространённое острое воспаление; воспалительный
инфильтрат состоит из лимфоцитов, макрофагов и
характерных гигантских клеток (♦). Имеется деструк-
ция фолликулов железы. Типично развитие забо-
левания после перенесённой вирусной инфекции.
Обычно в течение 1-3 месяцев могут наблюдаться
проявления гипо- или гипертиреоидизма, возника-
ющие на фоне повышения температуры. Через не-
сколько месяцев у большинства пациентов функция
щитовидной железы нормализуется и становится
эутиреоидной.
ГЛАВА 15 ф Эндокринная систем
355
РИСУНОК 15-17 Болезнь Грейвса (Graves),
или базедова болезнь, микропрепарат
При малом увеличении виден характерный признак
данной формы гиперплазии щитовидной железы —
множественные складчатые сосочковидные враста-
ния (♦) эпителия в просветы фолликулов. Это ауто-
иммунное заболевание, при котором вырабатыва-
ются аутоантитела к ТСГ-рецепторам, стимулируется
рост клеток эпителия, возрастает активность адени-
латциклазной системы и повышаются синтез и секре-
ция тиреоидных гормонов. Развитие болезни ассоци-
ировано с аллелями гена HLA-DR3. Все доли щито-
видной железы диффузно увеличиваются в 2-3 раза
по сравнению с нормой. Клиническая симптоматика
болезни Грейвса включает лихорадку, непереноси-
мость тёплого климата, диарею, тахикардию, потерю
массы тела, тремор и нервозность. Также к диагно-
стическим признакам болезни Грейвса относят эк-
зофтальм и инфильтративную дермопатию (претиби-
альную микседему).
РИСУНОК 15-18 Болезнь Грейвса (Graves),
или базедова болезнь, микропрепарат
При большем увеличении чётко видна цилиндриче-
ская форма эпителия, выстилающего гиперплазиро-
ванные фолликулы. Рядом с апикальным отделом
каждой клетки определяются мелкие прозрачные ва-
куоли (▼). Они являются показателем повышенной
переработки коллоида и усиленной продукции ти-
роксина, что приводит к гипертиреоидизму. В связи
с высоким уровнем сывороточного Т4 по механизму
обратной связи происходит угнетение функции кле-
ток аденогипофиза, продуцирующих тиреотропин, и
снижается уровень сывороточного ТСГ. В крови мо-
гут определяться антитиреоидные антитела. Не ча-
стым, но серьёзным осложнением является «тирок-
синовая буря» со злокачественной гипертермией.
Для лечения болезни Грейвса применяют пропра-
нолол, уменьшающий p-адренергические эффекты,
лекарственные препараты, угнетающие функцию
щитовидной железы (например, пропилтиоурацил),
а также субтотальную тиреоидэктомию.
РИСУНОК 15-19 Коллоидные кисты
щитовидной железы, макропрепарат
Коллоидные кисты являются одним из наиболее ча-
стых поражений, при котором в щитовидной железе
образуются узлы, выявляемые при пальпации. Они
содержат коллоид и выстланы уплощённым кубиче-
ским эпителием. Кисты представляют собой увели-
ченные до очень больших размеров фолликулы же-
лезы. Функция железы остаётся эутиреоидной. На
рисунке в нижнепередних отделах левой доли вид-
на крупная коллоидная киста (А), в нижнелатераль-
ных отделах правой доли — киста меньших разме-
ров (►)• При пальпации или при компьютерной
визуализации железы подобные узлы могут напоми-
нать опухоль. Их можно ошибочно принять за узло-
ватый зоб, хотя видно, что увеличения ткани железы
не происходит. При радиоизотопном исследовании
коллоидные кисты, как и многие другие опухолевые
и неопухолевые узловатые поражения щитовидной
железы, проявляют признаки «холодных» узлов.
356
ГЛАВА 15 ф Эндокринная система
РИСУНОК 15-20 Мульти нодулярная струма
(многоузелковый зоб), КТ
Щитовидная железа увеличена, окружает трахею и содержит не-
сколько узловатых образований (♦), имеющих пониженную яр-
кость свечения. У пациента с мультинодулярной струмой и эути-
реоидной функцией железы были типичные клинические сим-
птомы зоба. Безболезненное увеличение железы приводит к
дискомфорту и косметической деформации шеи. Многоузелко-
вый зоб обычно развивается через несколько лет из простого уз-
ловатого зоба. Такой зоб может быть эндемическим в популяции
людей со сниженным поступлением йода с пищей. Спорадиче-
ский зоб может развиться под влиянием струмогенных факторов
пищи, содержащихся в таких продуктах, как брюссельская капу-
ста, цветная капуста, маниока и репа. (Они так нравятся мне, а
вам, может быть, не по вкусу...) Струмогенные факторы влияют
на синтез тироксина и способствуют развитию зоба. У большин-
ства больных функция железы остаётся эутиреоидной. Врождён-
ные нарушения метаболизма, сочетающиеся с продукцией тирок-
сина, встречаются редко, однако они часто являются причиной
кретинизма у детей.
РИСУНОК 15-21 Мультинодулярная струма (многоузелковый зоб), макропрепарат и радиоизотопная сцинтиграмма
Несмотря на то, что увеличиваются обе доли щитовидной железы, поражение при многоузелковом зобе часто асимметричное. Функция же-
лезы у большинства пациентов остаётся эутиреоидной, беспокойство им доставляет только эффект массы. У некоторых пациентов могут
быть гиперфункционирующие узлы (синдром Пламмера, Plummer), являющиеся причиной гипертиреоидизма. На радиоизотопной сцинти-
грамме (справа) представлен «горячий» узел (◄) с повышенной функциональной активностью.
РИСУНОК 15-22 Зоб (струма), микропрепарат
Имеется увеличение фолликулов железы, выстлан-
ных неактивным уплощённым эпителием и обильно
наполненных коллоидом. Процесс начинается как
простой диффузный нетоксический зоб. В дальней-
шем происходит неравномерное узловатое увели-
чение железы с фиброзом и кровоизлияниями в ме-
стах кистозных изменений. Неравномерный рост и
увеличение размеров железы может имитировать
рак щитовидной железы. Автономность роста и функ-
ции узлов при зобе могут возникать вследствие му-
таций в системе ТСГ-сигнальных протеинов.
ГЛАВА 15 ф Эндокринная систем
357
IIIIIIIIII
РИСУНОК 15-23 Фолликулярная неоплазия
(аденома) щитовидной железы,
макропрепарат
На поперечном срезе удалённой во время операции
доли щитовидной железы выявлено инкапсулиро-
ванное округлое новообразование коричневатого
цвета, окружённое ободком обычной ткани железы.
Эта фолликулярная аденома обычно проявляется
безболезненным очаговым увеличением железы.
При микроскопическом исследовании очень часто
патогистологический диагноз формулируют как «фол-
ликулярная неоплазия» (фолликулярное новообразо-
вание), поскольку более чем в 10% наблюдений фол-
ликулярная аденома, доброкачественная по микро-
скопической картине, в клиническом отношении
ведёт себя как злокачественная опухоль. При фолли-
кулярном новообразовании пальпируют плотный
узел, чаще — у женщин среднего возраста. При ра-
диоизотопном исследовании большинство таких уз-
лов являются «холодными».
РИСУНОК 15-24 Фолликулярная неоплазия
(аденома) щитовидной железы,
микропрепарат
Хорошо дифференцированное фолликулярное ново-
образование построено из компактно расположенных
фолликулов небольших размеров. Прилежащая ткань
железы сдавлена, фолликулы сплющены (справа вни-
зу). Инвазия отсутствует, данная опухоль, скорее все-
го, доброкачественная. Большинство фолликулярных
неоплазий гормонально не активны, однако есть ред-
кая форма гиперфункционирующей аденомы — так
называемая токсическая аденома, которая может
быть причиной гипертиреоидизма. При токсических
аденомах повышенная продукция тироксина связана
с усилением функции аденилатциклазной системы. В
таких токсических аденомах отмечается мутация ре-
цепторов, связанных с G-протеином, кодирующих
а-субъединицы (GNAS1). Это приводит к усилению ак-
тивности аденилат-циклазы и продукции циклическо-
го АМФ, что повышает секрецию тироксина.
РИСУНОК 15-25 Опухоль щитовидной железы,
рентгенограмма грудной клетки
Видна девиация (►) трахеи вправо как результат эффекта массы
под влиянием растущей опухоли щитовидной железы. Новообра-
зования щитовидной железы доступны для пальпации, однако
у тучных пациентов определить новообразование при пальпации
бывает трудно. При рентгенологическом исследовании, в том
числе компьютерной томографии, можно установить размеры,
объём и консистенцию железы, при радиоизотопном сканирова-
нии — количество и распределение изотопа, поглощённого па-
ренхимой щитовидной железы. Цитологическое исследование
тонкоигольного аспирата может быть полезным для определения
гистологической природы поражения щитовидной железы. С
целью диагностики или лечения можно провести частичную (суб-
тотальную) резекцию или полное (тотальное) удаление железы —
тиреоидэктомию.
РИСУНОК 1 5-26 Сосочковый рак
(папиллярная карцинома) щитовидной
железы, КТ
При КТ шеи в левой доле щитовидной железы обна-
ружено образование, содержащее полость непра-
вильной формы (♦). Такие опухоли часто выявляют
при пальпации как безболезненные узелки. Иногда
опухоль при пальпации не определяется, но уже есть
метастазы в лежащем рядом лимфатическом узле
(Delphian node)'. Существуют молекулярные предпо-
сылки для возникновения сосочкового рака: пере-
становка рецепторов тирозинкиназы гена RET (с обра-
зованием слияния генов ret/PTCy, мутации онкогенов
NTRK1, BRAF; мутации гена RAS.
1 Delphian node — дельфийский лимфоузел, названный
так в честь знаменитого древнегреческого оракула, кото-
рый предсказывал будущее. — Прим, научн. ред.
РИСУНОК 15-27 Сосочковый рак (папиллярная
карцинома) щитовидной железы,
макропрепарат
Сосочковый рак может быть первично множествен-
ным, как это представлено на рисунке, что объясняет-
ся особенностями роста сосочкового рака с инвази-
ей в лимфатическое русло щитовидной железы. Он
метастазирует в прилежащие лимфоузлы, что являет-
ся его непременным признаком. Опухолевый узел
большего размера на разрезе представлен в виде
кисты с сосочковыми разрастаниями. Сосочковый
рак встречается в 80% всех карцином щитовидной
железы. При радиоизотопном исследовании во всех
наблюдениях выявляют «холодные» очаги.
РИСУНОК 15-28 Сосочковый рак (папиллярная карцинома) щитовидной железы, микропрепараты
Ветвистая структура сосочкового рака представлена слева. Видна фиброваскулярная строма в сосочках (*), которые покрыты эпителием,
образующим более мелкие сосочки. При окраске гематоксилином и эозином после фиксации в формалине ядра клеток опухоли бледные
(оптически пустые). Другой характерный микроскопический признак представлен справа —это псаммозные тельца, округлые слоистые кон-
кременты. Сосочковый рак протекает вяло, не активно, с длительным периодом выживания даже при наличии метастазов.
ГЛАВА 15 ® Эндокринная систем
359
РИСУНОК 1 5-29 Фолликулярный рак
щитовидной железы, микропрепарат
Инвазия опухоли (►) в кровеносные сосуды являет-
ся доказательством злокачественного характера опу-
холи, в которой можно различить нечёткие контуры
структур, напоминающих фолликулы. Микроскопи-
ческие признаки сосочкового рака отсутствуют. Для
многих доброкачественных и злокачественных опу-
холей щитовидной железы не свойственна высокая
степень полиморфизма клеток и ядерного гиперхро-
матизма. При фолликулярном раке часто обнаружи-
вают мутацию гена RAS, во многих наблюдениях вы-
явлен онкоген RET/PTC, образование которого явля-
ется результатом соматической перестановки участка
тирозин киназы протоонкогена и слияния с другими
генами, такими как РАХ8 и PPARyl. Фолликулярный
рак встречается в 1 5% злокачественных новообразо-
ваний щитовидной железы и является среди них вто-
рым по частоте. Фолликулярный рак имеет тенден-
цию к вялому, неактивному течению и метастазиру-
ет гематогенным путем в лёгкие и печень.
РИСУНОК 1 5-30 Медуллярный рак
щитовидной железы, микропрепарат
Клетки медуллярного рака располагаются вверху и
справа. Опухоль прорастает прилежащие фолликулы
ткани щитовидной железы (слева внизу). Справа,
ближе к краю рисунка, видны розовые гиалинопо-
добные массы амилоида, для идентификации которо-
го применяют конго красный. Эта опухоль развивает-
ся из С-клеток, обладает нейроэндокринными свой-
ствами, в частности продуцирует кальцитонин, но без
развития гипокальциемии. Медуллярный рак может
быть спорадическим или семейным. Лучший прогноз
имеет рак семейной формы, он может быть первич-
но множественным и связан с синдромами множе-
ственных эндокринных неоплазий (MEN). Для всех се-
мейных форм и 50% спорадических форм медулляр-
ного рака характерна мутация гена RET.
РИСУНОК 15-31 Анапластический рак
щитовидной железы, микропрепарат
Одна из самых редких и агрессивных злокачествен-
ных опухолей щитовидной железы растёт быстро,
прорастает в пищевод и трахею с развитием дисфа-
гии и диспноэ. На рисунке представлена инфильтра-
ция тканей крайне атипичными опухолевыми клетка-
ми с прорастанием в прилежащую скелетную мыш-
цу (справа). В 50% наблюдений анапластический рак
возникает на фоне многоузелкового зоба. В 20-30%
наблюдений можно выявить очаги фолликулярной
или папиллярной карциномы, что указывает на изна-
чально более дифференцированную форму карци-
номы. Анапластический рак возникает у пожилых
людей. Клинические проявления обусловлены инва-
зией в прилежащие ткани и включают диспноэ, дис-
фагию, охриплость голоса и кашель. Часто выявляет-
ся мутация гена р53.
360
ГЛАВА 15 ф Эндокринная система
РИСУНОК 15-32 Паратиреоидная железа
в норме
В норме в паратиреоидной железе имеется различ-
ное количество адипоцитов (на рисунке их больше
слева). Они соседствуют с маленькими гнёздами
главных клеток паратиреоидной железы, секрети-
рующих паратгормон. В центре располагается узелок,
состоящий из клеток с розовой оксифильной цито-
плазмой, функция которого остаётся невыясненной.
Как и все другие органы, секретирующие гормоны
непосредственно в кровь, паратиреоидная железа
имеет богатое кровоснабжение. В эмбриогенезе око-
лощитовидные железы развиваются из стенок третьей
и четвёртой жаберных щелей. Паратиреоидные желе-
зы располагаются попарно вверху и внизу на задней
стороне щитовидной железы. Иногда встречается эк-
топическая паратиреоидная железа, которая распола-
гается за грудиной в тимусе. Паратгормон оказывает
противоположное действие на уровни ионов кальция
и магния в крови.
РИСУНОК 15-33 Паратиреоидная аденома, радиоизотопная
сцинтиграмма
После внутривенного введении "Тс (технеция-99) радиоактивная метка имеется
не только в обеих долях щитовидной железы и слюнных железах, но и в неболь-
шом очаге, расположенном ниже левой доли щитовидной железы, что соответ-
ствует паратиреоидной аденоме (А). Клиническими проявлениями гиперпара-
тиреоидизма являются боли в костях, почечнокаменная болезнь, запоры, пепти-
ческие язвы, панкреатит, холелитиаз, депрессия, общая слабость, судороги.
Известковые метастазы в лёгких, почках и слизистой оболочке желудка встреча-
ются редко. При эксплоративной операции аденому выявить трудно, так как мо-
жет быть ещё одна аденома или паратиреоидная гиперплазия с асимметричным
увеличением желёз. Операции на паратиреоидных железах являются самой ча-
стой причиной развития гипопаратиреоидизма, что требует проверки в послеопе-
рационном периоде уровня кальция в крови. Клиническими проявлениями ги-
попаратиреоидизма являются повышенная нервно-мышечная возбудимость, из-
менения поведения (чувство страха, депрессии), отёк диска зрительного нерва,
образование катаракты, нарушения сердечного ритма с корректируемым удлине-
нием интервала Q-T.
РИСУНОК 15-34 Паратиреоидная аденома,
микропрепарат
К аденоме прилежит в виде ободка ткань железы с
характерным узелком, построенным из розоватых ок-
сифильных клеток (вверху справа). Рядом распола-
гается небольшая доброкачественная случайно выяв-
ленная паратиреоидная киста, содержащая розова-
тую белковую жидкость (вверху слева). Частота
аденом — 80-90% наблюдений гиперпаратиреоидиз-
ма. В крови определяется гиперкальциемия, гипо-
фосфатемия, а также высокий уровень паратгормо-
на. В некоторых наблюдениях выявлена усиленная
экспрессия гена cyclin Dl(PRADl). От 20 до 30% па-
ратиреоидных неоплазий ассоциированы с синдро-
мом MEN 1.
ГЛАВА 15 ® Эндокринная систем
361
РИСУНОК 15-35 Паратиреоидная гиперплазия,
макропрепарат
У пациента были удалены полностью три гиперпла-
зированные паратиреоидные железы и половина че-
твертой. Слева внизу представлена только половина
железы. При гиперплазии увеличиваются все желе-
зы, однако этот процесс может быть асимметричным.
При микроскопическом исследовании чаще выявля-
ют гиперплазию главных клеток, однако также может
быть пролиферация других клеток железы. Парати-
реоидная гиперплазия является второй по частоте
причиной первичного гиперпаратиреоидизма, что
составляет примерно от 10 до 20% наблюдений. Па-
ратиреоидная гиперплазия редко возникает в ассо-
циации с синдромами MEN 1 или MEN 2А.
РИСУНОК 15-36 Паратиреоидная карцинома,
макропрепарат
Опухоль коричневато-рыжего цвета с неправильны-
ми очертаниями врастает в прилежащую красновато-
коричневую ткань щитовидной железы. Рак около-
щитовидной железы является самой редкой причи-
ной гиперпаратиреоидизма. Заметное повышение
содержания кальция в крови также может наблю-
даться в связи со злокачественными новообразова-
ниями других органов, когда развивается паранео-
пластический синдром, при котором вырабатывают-
ся пептиды, имеющие отношение к паратгормону.
РИСУНОК 15-37 Паратиреоидная карцинома,
микропрепараты
Ткань паратиреоидной карциномы при среднем уве-
личении (слева) и при большом увеличении (справа)
представлена гнёздными разрастаниями опухолевых
клеток, разделённых характерными полосками фи-
брозной ткани. Для опухолевых клеток не свойствен
выраженный полиморфизм, поэтому самым надёж-
ным признаком злокачественности являются инвазия
и метастазы. При паратиреоидной карциноме так же,
как при аденоме и гиперплазии, высокий уровень
паратгормона в сыворотке крови может приводить к
усилению активности остеокластов, ремоделирова-
нию костей, развитию паратиреоидной остеодистро-
фии (osteitis fibrosa cystica) и «бурой» опухоли ко-
стей.
362
ГЛАВА 15 ® Эндокринная система
РИСУНОК 1 5-38 Надпочечник в норме,
внешний вид, секция
Правый надпочечник () в норме располагается в
забрюшинном пространстве между печенью (*) и
почкой (♦) в окружении жировой ткани (□). Масса
каждого из надпочечников в норме составляет 4-6 г.
В эмбриогенезе надпочечники развиваются вслед-
ствие индукции пролиферации клеток целомическо-
го эпителия в области зачатка мочеточника; форми-
руется фетальная кора надпочечника, которая со
временем станет сетчатой зоной. Сюда проникают
нейробласты из нервного гребешка, и образуется
мозговое вещество. Вследствие пролиферации кле-
ток целомического эпителия вокруг фетальной коры
в последующем возникают клубочковая и сетчатая
зоны коры надпочечника.
РИСУНОК 15-39 Надпочечник в норме,
микропрепарат
В норме слои надпочечника не имеют чётких границ.
Справа по краю рисунка виден участок окружающей
надпочечник жировой ткани (□). Далее, если пере-
двигаться по рисунку влево, располагается фиброз-
ная капсула (*). К ней прилежит клубочковая зона
(♦), в которой вырабатываются минералокортикои-
ды, в частности альдостерон. За клубочковой зоной
в центре рисунка расположена пучковая зона (),
клетки которой продуцируют гликокортикоиды, пре-
имущественно кортизол. Следующая — сетчатая зо-
на (+), построенная из розоватых клеток меньших
размеров, которые вырабатывают стероидные поло-
вые гормоны. По левому краю рисунка располагает-
ся мозговое вещество (х), в котором синтезируются
катехоламины, преимущественно адреналин, а также
небольшое количество норадреналина и допамина.
РИСУНОК 15-40 Сравнительная
характеристика атрофичного, неизменённого
и гиперплазированного надпочечников,
макропрепараты
Оба надпочечника в самой верхней части рисунка ат-
рофичные, что типично для идиопатической формы
болезни Аддисона (Addison), а также при длительном
применении кортикостероидов. В центре располо-
жены надпочечники обычного строения, имеющие
снаружи отчётливо выраженную кору золотистого
цвета, окружающую красноватое мозговое вещество.
Внизу представлены гиперплазированные надпочеч-
ники. Гиперплазия надпочечников возникает под
влиянием АКТГ, усиленная продукция которого мо-
жет быть как эктопической, например при мелкокле-
точном раке лёгких с развитием синдрома Кушинга
(Cushing), так и при аденоме гипофиза, проявляю-
щейся болезнью Кушинга (Cushing). Гиперплазия
надпочечников может возникать вследствие фер-
ментных нарушений в стероидогенезе или редко —
как первичный идиопатический процесс без стиму-
лирующего эффекта АКТГ.
ГЛАВА 15 ф Эндокринная систем
363
РИСУНОК 15-41 Синдром Уотерхауса-Фри дери ксена
(Waterhouse-Friderichsen), КТ
На абдоминальной КТ видно обычное расположение надпочечников (А),
которые увеличены в связи с двухсторонним кровоизлиянием в них. Это
проявление синдрома Уотерхауса-Фридериксена, возникающего при
менингококковой инфекции, вызываемой Neisseria meningitidis. Редко
к подобным изменениям могут привести другие инфекции, вызыва-
емые, например, Pseudomonas aeruginosa, Streptococcus pneumoniae
или Haemophilus influenzae. При этом синдроме наряду с острой надпо-
чечниковой недостаточностью в условиях эндотоксинемии развиваются
васкулиты и диссеминированное внутрисосудистое свертывание.
РИСУНОК 1 5-42 Синдром Уотерхауса-
Фридериксена (Waterhouse-Friderichsen),
макропрепарат
Надпочечники тёмно-красного, почти чёрного цвета
вследствие массивных кровоизлияний, развившихся
в условиях септицемии, вызванной Neisseria meningit-
idis. Эндотоксин, поступающий в кровь при разруше-
нии микроорганизмов, приводит к диссеминирован-
ному внутрисосудистому свертыванию и кровоизлия-
ниям. Развитие синдрома Уотерхауса-Фридериксена
более вероятно в детском возрасте. Менингококковая
инфекция может начинаться как фарингит средней тя-
жести, однако в течение нескольких часов может раз-
виться резко выраженная септицемия с гипотонией и
шоком. Острая недостаточность коры надпочечника
возникает при повреждении более 90% ее объёма.
РИСУНОК 15-43 Туберкулёз надпочечника,
микропрепарат
В настоящее время большинство наблюдений болез-
ни Аддисона (Addison) являются идиопатическими
(предположительно аутоиммунными по этиологии).
Однако иногда болезнь Аддисона развивается вслед-
ствие диссеминации туберкулёзной инфекции (Myco-
bacterium tuberculosis). Здесь представлена туберку-
лёзная гранулёма с центральной зоной творожистого
некроза розового цвета, окруженной воспалитель-
ным инфильтратом, состоящим из лимфоцитов, эпи-
телиоидных клеток и гигантских клеток Лангханса.
Небольшой участок сохранившейся ткани надпочеч-
ника представлен справа. Инфекция продолжается в
течение длительного времени (нескольких месяцев,
лет) и приводит к деструкции надпочечника и хрони-
ческой надпочечниковой недостаточности. Снижение
содержания кортизола в плазме крови стимулирует
повышенную продукцию АКТГ и его предшественни-
ков, что может активировать меланоциты и приводить
к гиперпигментации кожи.
364
ГЛАВА 15 ф Эндокринная система
РИСУНОК 1 5-44 Аденома надпочечника,
макропрепарат
Аденома надпочечника размером 1,3 см, отграничен-
ная, однородная на разрезе, желтовато-коричневого
цвета, была обнаружена у пациента с симптомами ги-
пертензии и гипокалиемии. Высокий уровень сыво-
роточного альдостерона и низкая активность ренина
в плазме крови, выявленные у пациента, соответству-
ют признакам альдостерон-секретирующей адено-
мы — синдрома Конна (Conn). Она встречается в 70%
наблюдений первичного альдостеронизма. Размер
таких аденом обычно менее 2 см в диаметре. Адено-
мы имеют жёлтую окраску поверхности разреза.
Синдром Кушинга (Cushing) развивается в случаях,
когда аденома надпочечника секретирует кортизол.
РИСУНОК 1 5-45 Аденома надпочечника, КТ
На абдоминальной КТ — небольшая аденома (А) правого над-
почечника, прилежащая к печени. Также попутно выявлена простая
киста печени (▼). Подобные аденомы надпочечника обнаружива-
ют случайно при КТ, проводимой по другим показаниям. В слу-
чаях, когда аденома имеет размер менее 2 см в диаметре и не со-
провождается гиперфункцией надпочечников, её можно оставить
на месте без хирургического вмешательства. (Как на рыбалке —
ловишь рыбу и отпускаешь.)
РИСУНОК 15-46 Аденома надпочечника,
микропрепарат
Аденома коры надпочечника представлена справа.
Она хорошо дифференцирована и напоминает по
строению нормальную пучковую зону. Ткань опухо-
ли выглядит почти так же, как сдавленная ткань ко-
ры надпочечника слева, расположенная кнаружи от
капсулы аденомы. В клетках аденомы может быть об-
наружен минимальный полиморфизм. Нефункцио-
нирующая аденома может оставаться не выявленной,
за исключением наблюдений компьютерной визуа-
лизации, проводимой по другим показаниям.
ГЛАВА 15 ф Эндокринная систем
365
РИСУНОК 1 5-47 Рак коры надпочечника, КТ
Крупное объёмное поражение, выявленное в левом надпочечни-
ке, — рак коры надпочечника (♦). Опухоль имеет ббльшие раз-
меры, чем аденомы надпочечника, и большее разнообразие рент-
генологических и макроскопических изменений. Для рака коры
надпочечника характерны очаги кровоизлияний и некроза. Вес опу-
холи может превышать 100 г. Рак коры надпочечника встречается
в широком возрастном диапазоне. На томограмме видно, что после
внутривенного введения контрастного вещества в опухоли имеется
очаг пониженной яркости, соответствующий участку кровоизлия-
ния. При отсутствии клинических или лабораторных данных о со-
стоянии эндокринной функции основную дифференциальную ди-
агностику проводят с метастазами в надпочечник. Наиболее часто
первичной опухолью является рак легких. Метастазы в оба надпо-
чечника могут приводить к развитию недостаточности коры надпо-
чечника, в то время как многие злокачественные опухоли надпо-
чечника обладают гормональной функцией.
РИСУНОК 15-48 Рак коры надпочечника,
микропрепарат
Ткань опухоли по микроскопической картине напо-
минает нормальную кору надпочечника. На основа-
нии только цитологических особенностей строения
опухоли трудно определить злокачественность эндо-
кринных новообразований. Так, наиболее надёж-
ным индикатором злокачественности являются ин-
вазия в просвет вены (*) и метастазы. Рак коры
надпочечника часто гормонально активен: секреция
гликокортикоидов ведёт к развитию синдрома Ку-
шинга (Cushing), секреция половых гормонов — к
маскулинизации у женщин и феминизации у муж-
чин. Продукция минералокортикоидов при раке ко-
ры надпочечника наблюдается редко.
РИСУНОК 15-49 Феохромоцитома,
макропрепарат
Эта опухоль развилась в мозговом веществе надпо-
чечника. Опухоль имеет серовато-бурый цвет, а со-
хранившееся истончение коркового вещества, по-
крывающее новообразование, а также его остатки в
правом нижнем углу рисунка — жёлтый цвет. У боль-
ного наблюдались эпизодические подъёмы арте-
риального давления, связанные с секрецией катехо-
ламинов (норадреналина и адреналина), воздейству-
ющие на а- и p-адренергические рецепторы клеток.
Большинство феохромоцитом возникают спорадиче-
ски и могут быть ассоциированы с синдромами мно-
жественных эндокринных неоплазий (MEN 2А или
2В), нейрофиброматозом 1 типа, болезнью Стер-
джа-Вебера (Sturge-Weber) и болезнью Гиппеля-Лин-
дау (von Hippel-Lindau). Для феохромоцитом су-
ществует правило «10%» — частота двухстороннего
поражения надпочечников, малигнизации, возни-
кновения в детском возрасте, семейных новообразо-
ваний и локализации вне надпочечников составляет
10% для каждого перечисленного признака.
366
ГЛАВА 15 Эндокринная система
РИСУНОК 1 5-50 Феохромоцитома надпочечника,
МРТ
На аксиальной абдоминальной МРТ после применения га-
долиния с жировой сатурацией видно, что в феохромоци-
томе (А) левого надпочечника имеется диффузное усиле-
ние контрастности, связанное с выраженной васкуляриза-
цией опухоли. У пациента на фоне повышенного уровня
норадреналина в плазме крови отмечались артериальная
гипертензия, тахикардия, усиленное сердцебиение, голов-
ная боль, тремор, обильное потоотделение. Артериальную
гипертензию пациенты часто переносят легко, что поддер-
живает впечатление об её эпизодичности. У пациента также
было выявлено повышенное содержание в моче катехола-
минов, ванилил-миндальной кислоты и метанефрина. На-
рушения сердечного ритма могут привести к внезапной
сердечной смерти. Во время операции по удалению феох-
ромоцитомы анестезиологи могут отмечать повышение кро-
вяного давления вследствие хирургических манипуляций с
опухолью.
РИСУНОК 15-51 Феохромоцитома
надпочечника, хромаффинная реакция,
макропрепарат
Демонстрация хромаффинной реакции является тра-
диционным «волшебством» патологов: при помеще-
нии в свежеприготовленный раствор бихромата ка-
лия жёлто вато-коричневая пластинка, вырезанная из
феохромоцитомы, становится тёмно-коричневой, поч-
ти чёрной. Это обусловлено большим содержанием в
цитоплазме клеток опухоли биогенных аминов (кате-
холаминов), которые при проведении реакции под-
вергаются окислению. Помимо катехоламинов, клет-
ки опухоли могут также секретировать АКТГ с разви-
тием синдрома Кушинга (Cushing) или соматостатин.
РИСУНОК 1 5-52 Феохромоцитома
надпочечника, микропрепарат
Феохромоцитома построена из крупных полигональ-
ных и веретенообразных хромаффинных (главных)
клеток розового или розовато-лилового цвета. Клет-
ки располагаются в виде гнёзд или скоплений (Zell-
ballen). К ним прилежат мелкие поддерживающие
клетки, окружающие обильно развитую сеть капил-
ляров. Микроскопическое строение опухолевых кле-
ток не даёт четкой информации о характере био-
логического поведения опухоли. Феохромоцитома
считается злокачественной при наличии инвазии в
кровеносные сосуды и метастазов. При лаборатор-
ном исследовании мочи отмечается повышенное со-
держание катехоламинов, ванилил-миндальной ки-
слоты и метанефринов. До хирургического удаления
симптомы феохромоцитомы можно купировать ад-
реноблокаторами.
ГЛАВА 15 ф Эндокринная систем
367
РИСУНОК 15-53 Феохромоцитома
надпочечника, электронная микрофотография
На электронной микрофотографии в цитоплазме хро-
маффинной (главной) клетки видны тёмные, окру-
глые, мембраносвязанные гранулы, характерные для
новообразований с нейроэндокринной дифференци-
ровкой. Такого рода гранулы (А) в феохромоцитоме
содержат катехоламины. В главных клетках при им-
муногистохимическом исследовании выявляют хро-
могранин и синаптофизин, в то время как в поддер-
живающих клетках определяют протеин S100. При
феохромоцитоме постоянное повышение уровня ка-
техоламинов в крови приводит к развитию катехола-
миновой кардиомиопатии, которая осложняется за-
стойной сердечной недостаточностью и нарушениями
сердечного ритма.
РИСУНОК 15-54 Нейробластома надпочечника,
макропрепарат
В связи с развитием врождённой нейробластомы
правого надпочечника у новорождённого ребёнка
при пальпации определялось обширное новообразо-
вание в брюшной полости. Нейробластома (желтова-
то-коричневая опухоль неправильной формы с фо-
кальными геморрагиями) увеличилась настолько, что
сместила печень влево. Большинство нейробластом
возникают в течение первых 3 лет жизни. На данном
рисунке представлена далеко зашедшая стадия бо-
лезни, однако в целом нейробластомы у детей име-
ют хороший прогноз. Часто выявляют амплификацию
гена N-myc. Так же, как и феохромоцитомы у взро-
слых, нейробластомы у детей могут возникать в эк-
страдреналовых параганглиях.
РИСУНОК 15-55 Нейробластома надпочечника,
микропрепарат
Нейробластома — одна из опухолей, построенных из
мелких округлых голубоватых клеток, которые наи-
более типичны для детского возраста. Округлые го-
лубоватые опухолевые клетки на рисунке похожи на
эмбриональные нейробласты. Нейробластома до об-
наружения может разрастаться на больших участках
в забрюшинном пространстве, в ней часто возникают
очаги некроза и обызвествления. Выявление опухо-
ли возможно благодаря тому, что нейробластома се-
кретирует гомованиловую кислоту — предшествен-
ник катехоламинов, а также ванилил-миндальную
кислоту, допамин и норадреналин, но не в таких
больших количествах, как феохромоцитома. Иногда
может наблюдаться артериальная гипертензия.
РИСУНОК 15-56 Эпифиз (шишковидная
железа), макропрепарат
Эпифиз (А) в норме находится в третьем желудочке
над верхними холмиками четверохолмия (), ниже
валика (*) мозолистого тела и между правой (►) и
левой (◄) подушками таламуса. В одном из задних
рогов (□) боковых желудочков располагается сосуди-
стое сплетение (+). В эпифизе вырабатывается мела-
тонин, который участвует в поддержании нормаль-
ных циркадных ритмов.
РИСУНОК 15-57 Пинеоцитома, МРТ
На сагиттальной МРТ имеется объемное образование (◄) в
области расположения эпифиза. Пинеоцитома наиболее ча-
сто возникает у взрослых как медленно растущее, отграничен-
ное поражение, которое сдавливает прилежащие структуры,
но не прорастает в них. Опухолевые массы могут закрывать
сильвиев водопровод, что приводит к гидроцефалии. В связи
с особенностями локализации удаление пинеоцитомы про-
блематично. Пинеобластома в отличие от пинеоцитомы возни-
кает у детей и распространяется по ликвороносным путям.
РИСУНОК 15-58 Пинеоцитома, микропрепарат
На рисунке представлены крупные розетки, в бескле-
точной центральной части которых находятся отро-
стки хорошо дифференцированных клеток, располо-
женных по периферии. Ядра клеток круглые или
овальные. Пинеоцитома по гистологическому строе-
нию похожа на обычный эпифиз и содержит гнёзда
хорошо дифференцированных клеток.
ГЛАВА 16
Кожа
370
ГЛАВА 16 Кожа
РИСУНОК 16-1 Кожа в норме, микропрепарат
Обычная гистологическая картина кожи. Слева —
эпидермис, покрытый тонким слоем кератина (А). На
ладонях, подошвах, а также в местах потёртостей и
постоянных раздражений кожи слой кератина значи-
тельно толще. Под эпидермисом (♦) располагается
дерма (*), состоящая из соединительной ткани с кол-
лагеновыми и эластическими волокнами. В центре
виден волосяной фолликул (), окружённый саль-
ными железами (+). С волосяным фолликулом свя-
зан небольшой пучок гладкомышечных клеток (□) —
мышца, поднимающая волос (М. errector pili). При
сокращении этих мышц волосы «встают дыбом»,
а также возникает феномен «гусиной кожи» при
охлаждении тела.
РИСУНОК 16-2 Кожа в норме, микропрепарат
Слои кожи при большом увеличении. Снаружи рас-
полагается бесклеточный роговой слой — stratum
согпеит (А), который постоянно отшелушивается,
десквамируется. Под ним лежит тонкий, не всегда хо-
рошо различимый, темно-красный блестящий слой —
stratum lucidum (▼). В подлежащем зернистом слое —
stratum granulosum (♦) — клетки эпидермиса со-
держат выраженные пурпурные цитоплазматические
гранулы. Ниже располагается самый широкий шипо-
ватый слой — stratum spinosum (), который содер-
жит полигональные клетки, соединённые между со-
бой межклеточными мостиками. Базальный слой
клеток эпидермиса — stratum basale (+) — покоится
на базальной мембране. В этом слое также видны
гранулы меланина. В верхнем сосочковом слое дер-
мы (□) располагаются сосуды капиллярного типа (х),
которые играют важную роль в регуляции темпера-
туры тела.
РИСУНОК 16-3 Витилиго, внешний вид
На тыльной поверхности кисти имеется участок гипо-
пигментации кожи неправильной формы (♦). Это
местная очаговая гипопигментация (в отличие от
диффузной формы — общего альбинизма с пораже-
нием кожи и глаз). Местные поражения могут быть
как идиопатическими, так и проявлениями систем-
ных болезней. При микроскопическом изучении ме-
ланоциты в области витилиго не выявляют. Степень
пигментации кожи обусловлена активностью тирози-
назы меланоцитов, под влиянием которой формиру-
ются гранулы меланина, в дальнейшем перемещаю-
щиеся в прилежащие кератиноциты базального слоя.
ГЛАВА 16 ф Кожа
371
РИСУНОК 16-4 Веснушки, внешний вид
Веснушки называют красивым словом эфелиды. Эта
форма гиперпигментации наблюдается у белолицых,
белотелых и рыжеволосых людей. Веснушки возни-
кают в детском возрасте, их количество возрастает
под влиянием инсоляции. При микроскопическом
изучении не выявлено увеличение числа меланоци-
тов в коже, однако в них обнаружено очаговое уси-
ление синтеза меланина. Веснушки не являются фак-
тором риска для малигнизации.
РИСУНОК 16-5 Старческие пятна
(Lentigo senilis), внешний вид
Старческие пятна на руках обозначают термином
«сенильные лентиго» (А), которые появляются у
пожилых людей на участках кожи, подверженных
инсоляции. Старческие пятна развиваются примерно
у 90% представителей белой расы старше 70 лет.
Пятна плоские, с нечёткими границами, размерами
от точечного до 1 см в диаметре, обычно множе-
ственные. Их наличие имеет лишь косметическое
значение. Старческие пятна не изменяются под влия-
нием инсоляции.
РИСУНОК 16-6 Старческие пятна
(Lentigo senilis), микропрепарат
В старческом пятне гребёнчатая сеть (*) эпидермиса
вытянута, гребни имеют булавоподобный или изви-
листый вид. Количество меланоцитов в базальном
слое эпидермиса увеличено. Меланофаги (А) пере-
полнены коричневыми гранулами меланина и распо-
лагаются в нижних участках бледно-розового сосоч-
кового слоя дермы, непосредственно над тёмно-ро-
зовым сетчатым слоем. Процесс является местным и
доброкачественным.
372
ГЛАВА 16 ф Кожа
РИСУНОК 16-7 Татуировка, внешний вид
Практика нанесения татуировок исчисляется тыся-
челетиями. Во многих племенах ритуал нанесения та-
туировок имеет определённое значение. С помощью
иглы пигмент вносят в дерму, поэтому процедура
нанесения татуировки является фактором риска ин-
фицирования. Со временем татуировки становятся
менее чёткими и интенсивными. Удаление пигмента
затруднено, применение лазера способствует его ис-
парению, однако этот процесс длительный и трудо-
ёмкий. В последнее время считается, что успех уда-
ления татуировки зависит от присутствия у человека
высокого уровня этанола в крови во время процеду-
ры нанесения татуировки.
РИСУНОК 16-8 Татуировка, микропрепарат
С помощью иглы пигмент был внедрён в дерму. На
микропрепарате он представлен в виде чёрных гра-
нул. Пигмент основательно располагается в дерме,
вследствие этого удалить татуировку трудно. Со вре-
менем пигмент захватывают макрофаги, в результате
изменяется его распределение и концентрация в тка-
ни, а сама татуировка становится нечёткой, размытой,
особенно если рисунки имеют сложные, причудли-
вые формы. Пигмент может быть разного цвета. Зе-
лёный пигмент способствует повышению чувстви-
тельности кожи к свету (феномен фотосенсибилиза-
ции). Во время нанесения татуировки в кожу могут
проникать возбудители инфекций.
РИСУНОК 16-9 Меланоцитарные невусы,
внешний вид
На коже передней грудной стенки имеются коричне-
вые дискретные поражения. Меланоцитарный невус
представляет собой небольшое, коричневое, плоское
или слегка приподнятое образование с чёткими гра-
ницами. Такие поражения называют родимыми пят-
нами, или родинками. Меланоцитарные невусы, как
правило, имеют размер менее 0,6 см в диаметре,
крайне слабую тенденцию к росту, сохраняют по-
стоянную степень пигментации и чёткость контуров.
Создаётся впечатление, что меланоцитарные невусы
почти не меняются со временем. Такие невусы доб-
рокачественные, без риска малигнизации, однако их
необходимо отличать от более агрессивных пораже-
ний.
ГЛАВА 16 ф Кожа
373
РИСУНОК 16-10 Меланоцитарные невусы,
внешний вид
На левом рисунке — гало-невус. Его название об-
условлено наличием центрального участка гиперпиг-
ментации, словно окружённого ореолом более свет-
лой кожи. Внешний вид невусов может быть разным:
от плоского до возвышающегося, от бледно-коричне-
вого до выраженного темно-коричневого, почти чёр-
ного цвета. В то же время большинство невусов име-
ют небольшие размеры и мало изменяются на про-
тяжении жизни человека. На правом рисунке —
крупный плоский пигментный невус цвета «кофе с
молоком» на коже верхних отделов спины. По про-
исхождению крупные невусы, как правило, являют-
ся врождёнными и могут распространяться глубоко
в дерму. Очень крупные врождённые невусы имеют
повышенный риск для развития злокачественной ме-
ланомы.
РИСУНОК 16-11 Пограничный невус,
микропрепарат
Ранняя стадия пограничного, или невусно-клеточно-
го, невуса. Название «пограничный» обусловлено
расположением гнёзд (*) невусных клеток в нижних
слоях эпидермиса, на границе с дермой. Распростра-
нение невусных гнёзд в виде капель (▲) в верхние
отделы дермы называют смешанным невусом. В от-
личие от меланомы в пограничном невусе отсутству-
ют признаки выраженной атипии невусных клеток и
воспалительная реакция в прилежащей дерме. К то-
му же есть признаки эффекта созревания. Невусные
клетки в нижних слоях эпидермиса— менее зрелые,
крупные, с большим количеством пигмента, в то вре-
мя как в местах прорастания в дерму они мелкие и
содержат небольшое количество меланина или не
содержат его вообще. Этот признак дифференци-
ровки в мелкие клетки важен для отличия погранич-
ного невуса от злокачественной меланомы.
РИСУНОК 16-12 Внутридермальный невус,
микропрепарат
Название невуса отражает локализацию поражения.
Невусные клетки (меланоциты, трансформировав-
шиеся в круглые клетки) пролиферируют в виде ско-
плений, или гнёзд (*), исключительно в дерме, од-
нако могут примыкать (А) к эпидермису. Считается,
что внутридермальный невус является поздней ста-
дией пограничного (невоцеллюлярного) невуса, ког-
да была потеряна связь невусных клеток с эпидер-
мисом. Тяжи и скопления невусных клеток не инкап-
сулируются и могут переплетаться со структурами
придатков кожи. Доброкачественная природа невус-
ных клеток, производных меланоцитов, подтвержда-
ется их строением: невусные клетки мелкие, однород-
ные, цитоплазма светлая, ядра небольшие, не содер-
жат выраженных ядрышек, митозы отсутствуют.
374
ГЛАВА 16 ® Кожа
РИСУНОК 16-13 Диспластичный невус,
микропрепарат
Это атипическая меланоцитарная гиперплазия, кото-
рая по гистологической картине занимает промежу-
точное положение между несомненно доброкаче-
ственным меланоцитарным невусом и злокачествен-
ной меланомой. Количество меланоцитов в области
эпидермально-дермальных соединений (А) увеличе-
но; меланоциты атипичны, содержат крупные ядра
неправильной формы. Диспластичные невусы, как
правило, имеют размер обычно более 0,5 см, рас-
пределение пигмента в них неравномерное. Имеет-
ся семейное, наследственное поражение — синдром
диспластичных невусов (синдром семейной мелано-
мы), для которого характерен повышенный риск раз-
вития злокачественной меланомы. При этом синдро-
ме выявлена мутация гена CDNK2, приводящая к
синтезу аномального ингибитора pl6INK4A циклин-
зависимой киназы.
РИСУНОК 16-14 Злокачественная меланома,
макропрепарат
Злокачественную меланому необходимо удалять
вместе с большим участком прилежащей кожи. Не-
смотря на то, что данное поражение имеет в диамет-
ре всего 1 см, у него нет чётких границ, содержание
пигмента неравномерное, поверхность неровная.
При наличии этих признаков, выявляемых у больно-
го при наружном осмотре, следует подозревать зло-
качественную меланому. Начальная фаза роста мела-
номы радиальная, горизонтальная, которая в после-
дующем переходит в вертикальную фазу роста с
инвазией в глубокие слои кожи и возможностью раз-
вития отдалённых метастазов. Прогноз заболевания
находится в прямой зависимости от глубины инва-
зии, выявляемой при микроскопическом исследова-
нии удалённой меланомы. Для крупных поражений
более вероятно развитие отдалённых метастазов. Для
людей со светлой кожей инсоляция является факто-
ром риска развития злокачественной меланомы.
РИСУНОК 16-15 Злокачественная меланома,
микропрепарат
Это новообразование состоит из крупных полиго-
нальных клеток (или веретеновидных клеток в дру-
гих наблюдениях), содержащих ядра различной
формы с выраженными ядрышками. В данном на-
блюдении в опухоли виден коричневый пигмент
меланин. Опухолевые клетки в одном и том же пора-
жении могут продуцировать разное количество ме-
ланина (следствием этого является характерная не-
равномерная окраска меланомы, помогающая отли-
чать её от доброкачественного невуса). В некоторых
меланомах содержание пигмента настолько незначи-
тельное, что они получили название «амеланотич-
ные», или «беспигментные».
ГЛАВА 16 ф Кожа
375
РИСУНОК 16-16 Злокачественная меланома,
микропрепарат
Окраска на меланин (серебрение по Fontana-Mas-
son). В цитоплазме клеток злокачественной мелано-
мы определяются пылевидные гранулы меланина.
При семейных и спорадических формах злокаче-
ственной меланомы можно выявить мутацию гена
CDKN2A (pl6INK4A) — ингибитора циклин-зависи-
мой киназы. Также при злокачественной меланоме
наблюдается мутация генов BRAF и CDK4.
РИСУНОК 16-17 Злокачественная меланома,
микропрепарат
Имеются разнообразные иммуногистохимические ме-
тоды, помогающие отличать метастатические пораже-
ния при меланоме, особенно в тех наблюдениях, ког-
да опухолевые клетки плохо дифференцированы
или анаплазированные. В данном наблюдении поли-
гональные опухолевые клетки в метастатическом оча-
ге положительно реагируют на НМВ-45. Это позволя-
ет предположить, что первичной опухолью является
меланома. Реакция на melan-A также является высо-
коспецифичной для меланомы.
РИСУНОК 16-18 Злокачественная меланома,
электронные микрофотографии
В некоторых меланомах не удаётся определить мела-
нин при макроскопическом и светооптическом ис-
следованиях. Электронная микроскопия помогает
доказать природу опухоли на основании выявления
премеланосом в опухолевых клетках. На иллюстра-
ции представлены премеланосомы (♦), имеющие
вид вытянутых овальных структур с нечёткими, рас-
плывчатыми полосками, что делает их похожими на
миниатюрные снегоступы.
376
ГЛАВА 16 ф Кожа
РИСУНОК 16-19 Себорейный кератоз,
внешний вид
Проявления себорейного кератоза — очень частые
поражения кожи в старческом возрасте. Обычно они
расположены на коже лица, шеи и верхних отделов
тела. Поражения имеют форму монетовидных бля-
шек с неровной поверхностью, размерами от 2-3 мм
до нескольких сантиметров. Размеры очагов себо-
рейного кератоза со временем увеличиваются. Обыч-
но они имеют коричневую пигментацию, однако
количество пигмента варьирует в разных очагах. На
поверхности поражённых участков определяется от-
торжение кератина через мелкие поры и трещинки.
РИСУНОК 16-20 Себорейный кератоз,
макропрепарат
Очаги измененной кожи при себорейном кератозе
как будто приклеены или вдавлены, как это видно на
поперечном срезе удалённого очага поражения. Се-
борейный кератоз характеризуется наличием тёмно-
коричневого узловатого поражения, неровного, ше-
роховатого снаружи, которое распространяется по
поверхности прилежащего эпидермиса. В случаях,
когда поражение распространяется в подлежащую
дерму, его называют инвертированным фолликуляр-
ным кератозом. Очаги себорейного кератоза медлен-
но увеличиваются в размерах. Единственным послед-
ствием себорейного кератоза является косметический
дефект кожи в местах поражения. Себорейный кера-
тоз обычно не подвергается озлокачествлению.
РИСУНОК 16-21 Себорейный кератоз,
микропрепарат
При себорейном кератозе образуется хорошо диф-
ференцированный многослойный плоский эпите-
лий, имеющий все признаки доброкачественности.
Слева на рисунке — распространение процесса по
поверхности прилежащего эпидермиса. Внутри широ-
ких тяжей обычных клеток эпидермиса видны рого-
вые кисты, наполненные кератином. Раздражение
очагов себорейного кератоза при расчёсывании или
трении приводит к увеличению их размеров вслед-
ствие воспалительного отёка.
ГЛАВА 16 ф Кожа
377
РИСУНОК 16-22 Acanthosis nigricans,
микропрепарат
Данная разновидность местной гиперпигментации
наблюдается на сгибательных поверхностях: в локте-
вой и подмышечной впадинах, на шее и в паху.
Гиперпигментация обусловлена увеличением содер-
жания меланиновых гранул в базальном слое эпи-
дермиса. Виден эпидермальный папилломатоз с ги-
перкератозом (*) и очаговая, пятнистая гиперпиг-
ментация (А) клеток базального слоя. Большинство
случаев этого заболевания происходят в детском
возрасте и могут быть как аутосомно-доминантной
природы, так и проявлением ожирения или эндо-
кринопатии. Появление очагов acanthosis nigricans
у взрослых может служить симптомом имеющегося
у человека злокачественного новообразования или
предрасположения к нему.
РИСУНОК 16-23 Фиброэпителиальные полипы,
внешний вид
Представлены два фиброэпителиальных полипа, каж-
дый длиной около 0,6 см. Фиброэпителиальные по-
липы также называют «мягкая бородавка», «папилло-
ма», «мягкая фиброма» или «акрохордон». Полипы
имеют вид узелков или мешковидных полиповидных
структур, соединённых тонкой ножкой с кожей шеи,
туловища, конечностей. Полипы покрыты эпидерми-
сом, их внутренняя центральная часть представлена
соединительной тканью, свободно растущей из сет-
чатого слоя дермы. При локализации в местах, под-
верженных трению (подмышечные впадины, талия),
полипы могут доставлять определённые неудобства.
Количество полипов может увеличиваться при бе-
ременности, как это характерно для гемангиом и не-
вусов.
РИСУНОК 16-24 Эпителиальная киста,
микропрепарат
Эпителиальная киста (также известная под названия-
ми «стеатома», «жировая киста», «себорейная кис-
та») флуктуирует при пальпации, относительно по-
движна. Эпителиальная киста заполнена мягким ке-
ратиновым детритом. Образование кисты связано с
погружным ростом в дерму покровного эпидермиса
или эпителия волосяного фолликула. Происходит
непрерывное слущивание кератина в просвет увели-
чивающейся в размерах кисты (*). Такие поражения
встречаются часто. Крупные кисты могут повреждать-
ся, разрываться, вызывая острое, хроническое или
гранулёматозное воспаление в прилежащей ткани.
378
ГЛАВА 16 S Кожа
РИСУНОК 16-25 Эпителиальная киста,
микропрепарат
Эта эпителиальная киста была удалена из-под по-
верхности кожи вместе с ободком соединительной
ткани дермы (справа). Такие кисты наиболее часто
встречаются на лице, волосистой части головы, шее
и туловище. Их размеры составляют от 1 до 5 см.
Стенка представлена эпидермисом, продуцирующим
кератин, который имеет вид слоистого розового ма-
териала. Так формируется мягкое содержимое эпи-
телиальной кисты, что послужило основанием для её
другого названия — «себорейная киста». Киста мо-
жет разрываться, что приводит к развитию воспале-
ния с наличием гигантских клеток инородных тел.
В данном наблюдении в эпидермисе отсутствует зер-
нистый слой, что наиболее характерно для волосяной
кисты в области скальпа.
РИСУНОК 16-26 Кератоакантома, внешний вид
Это поражение растёт быстро, достигая в течение не-
дель или месяцев размеров одного или нескольких
сантиметров, что указывает на его агрессивное пове-
дение. Наличие мутации гена р53 также дает основа-
ние рассматривать кератоакантому как вариант пло-
скоклеточного рака. Однако кератоакантома является
самоограничивающимся поражением, которое мо-
жет спонтанно излечиваться в течение нескольких
месяцев. Наиболее часто кератоакантома встречается
у лиц старше 50 лет на участках кожи, подвержен-
ных инсоляции. Опухоль имеет характерный вид
симметричного куполообразного узла с центральным
кратером, заполненным кератином.
РИСУНОК 16-27 Кератоакантома,
микропрепарат
Эндофитно растущее кратерообразное поражение с
пролиферацией хорошо дифференцированного мно-
гослойного плоского эпителия, глубоко проникающе-
го в дерму в виде тяжей, языков и гнёзд. В центре
опухоли наблюдается скопление кератина в виде
пробки. Выраженная продукция кератина приводит
к его накоплению в центральных отделах с последу-
ющим прорывом наружу. Поражение напоминает
хорошо дифференцированный эпидермальный рак.
Крупные клетки имеют характерную стекловидную
розовую цитоплазму и минимальные признаки ати-
пии.
ГЛАВА 16 ф Кожа
379
РИСУНОК 16-28 Актинический кератоз,
внешний вид
Поражение имеет вид бляшки, неравномерно окра-
шенной в желтовато-коричневые и красноватые тона.
Актинический кератоз локализуется в местах, под-
верженных инсоляции (в данном наблюдении — в
области ушной раковины). Обычно поражение имеет
размеры менее 1 см, со временем оно может увели-
чиваться. Актинический кератоз считается предрако-
вым состоянием, на фоне которого сначала возника-
ет carcinoma in situ, а затем — инвазивный эпидер-
мальный рак.
РИСУНОК 16-29 Актинические изменения,
микропрепарат
Актинические изменения кожи развиваются под
влиянием усиленного воздействия ультрафиолето-
вых лучей (инсоляции). Паракератоз (♦) и атипия ке-
ратиноцитов () ограничены нижними слоями эпи-
дермиса. В дерме имеются бледно-голубые очаги (*)
повреждённых коллагеновых и эластических воло-
кон (так называемый солнечный эластоз). При более
сильном воздействии солнечных лучей может ра-
звиться воспаление (□), как в данном наблюдении.
Подобные изменения чаще возникают у лиц со свет-
лой кожей. Актинические изменения накапливаются
со временем и не подвергаются обратному разви-
тию. Потеря эластичности приводит к старению кожи
и появлению морщин.
РИСУНОК 16-30 Carcinoma in situ,
микропрепарат
Слева представлен актинический кератоз с выражен-
ным гиперкератозом и образованием плотного слоя
кератина (*). Гиперкератоз может быть настолько вы-
ражен, что выступающий наружу кератин имеет вид
«кожного рога». Актинический кератоз предрасполо-
жен к развитию эпидермального рака. Наличие утол-
щенного участка эпидермиса с признаками клеточ-
ного атипизма (♦) позволяет квалифицировать дан-
ное поражение как carcinoma in situ.
380
ГЛАВА 16 Кожа
РИСУНОК 16-31 Эпидермальный рак,
внешний вид
Небольшой узелок на коже волосистой части головы
был определен как эпидермальный рак. Подобный
внешний вид может иметь также базально-клеточный
рак. В начальных стадиях эпидермальный рак имеет
небольшие размеры, поражение локализовано, отда-
лённое метастазирование маловероятно. Для паци-
ента это является своеобразным предупреждением о
возможности развития более крупных поражений.
Этим также объясняется и более высокая эффектив-
ность лечения эпидермального рака кожи по сравне-
нию с меланомой. Имеется прямая зависимость раз-
вития эпидермального рака кожи от степени инсоля-
ции, так как ультрафиолетовые лучи обладают
наибольшим повреждающим действием. В прилежа-
щих участках кожи можно выявить признаки актини-
ческого кератоза (предраковые лучевые изменения
вследствие повреждения кожи при инсоляции). Ин-
фицирование вирусом папилломы человека также
может иметь значение для развития эпидермального
рака.
РИСУНОК 16-32 Эпидермальный рак,
внешний вид
Изъязвлённый эпидермальный рак развился на на-
ружной поверхности кисти. Факторами риска для
возникновения эпидермального рака, помимо инсо-
ляции, являются смолы, хронические язвы, рубцы
после ожогов, интоксикация мышьяком, радиоактив-
ное излучение. В данном наблюдении установлено
воздействие как инсоляции, так и канцерогенов. У
пациентов с пигментной ксеродермой (редким нару-
шением аутосомно-рецессивного типа) имеются де-
фекты генов эксцизионной репарации нуклеотидов,
вследствие этого образующиеся в клеточной ДНК пи-
римидиновые димеры в 2000 раз повышают риск
развития эпидермального рака, который может воз-
никнуть даже в детском возрасте.
РИСУНОК 16-33 Эпидермальный рак,
микропрепарат
Часто данная опухоль не распространяется под
базальную мембрану (▲), поэтому такие изменения
получили название «эпидермальная carcinoma in
situ». Это поражение нередко называют болезнью
Боуэна (Bowen). Справа расположена неизменённая
кожа (♦), слева к ней прилежит утолщенный участок
карциномы (*) с выраженным полиморфизмом кле-
ток и гиперхроматозом. В дерме располагается свет-
ло-голубой бесструктурный участок актинического
эластоза (), возникшего в результате хронического
повреждающего действия солнечных лучей. Харак-
терным для данной неоплазии является потеря нор-
мальной функции гена-супрессора опухоли р53.
Также можно выявить мутацию гена RAS. Для кле-
ток таких опухолей частым признаком является
анеуплоидия.
ГЛАВА 16 ф Кожа
381
РИСУНОК 16-34 Базально-клеточная
карцинома, внешний вид
Крупная базально-клеточная карцинома нижней гу-
бы с перламутрово-розовыми сосочковидными кра-
ями и изъязвлённым центром. Такие опухоли редко
метастазируют и растут медленно, но со временем
опухоль прогрессирует и инфильтрирует прилежа-
щие ткани (возникает так называемая ulcus rodens —
язва, разъедающая нормальные ткани). Для пласти-
ческого хирурга удаление опухоли крупных разме-
ров является сложной задачей, поскольку это при-
водит к большому косметическому дефекту у паци-
ента, поэтому необходимо выявление и удаление
опухоли на ранних стадиях развития. Большинство
базально-клеточных карцином возникают у взрослых
в области головы и шеи, имеется повышенный риск
их развития под влиянием инсоляции вследствие по-
вреждающего действия ультрафиолетовых лучей.
РИСУНОК 16-35 Базально-клеточная
карцинома, микропрепарат
Базально-клеточная карцинома и эпидермальный
рак являются наиболее частыми злокачественными
новообразованиями кожи. Представлен опухолевый
узел пролиферирующих компактно расположенных
клеток темно-синего цвета под истончённым эпидер-
мисом. Опухоль увеличивается в размерах за счёт
прорастания в прилежащие ткани, однако в действи-
тельности никогда не метастазирует. Удаление база-
лиом в области глазницы сопряжено с трудностями
по сохранению и восстановлению функции век. Не-
сомненно, лучше выявлять и удалять опухоль на
ранних стадиях, пока она имеет небольшие размеры.
РИСУНОК 16-36 Базально-клеточная
карцинома, микропрепарат
Клетки базально-клеточной карциномы темно-синие,
вытянутые, со скудной цитоплазмой и напоминают
клетки базального слоя обычного эпидермиса. Клет-
ки образуют гнёзда или трабекулы, которые инфильт-
рируют подлежащую дерму. Опухолевые клетки по
периферии гнёзд и трабекул располагаются в виде
палисада. В прилежащей строме наблюдается воспа-
лительная реакция различной степени. Здесь пока-
зано, как каплевидные гнёзда базалоидных клеток
проникают в верхний слой дермы. Такие опухоли
часто могут быть множественными и располагаться в
местах, подверженных повышенной постоянной ин-
соляции. Опухоли также часто возникают у пациен-
тов, страдающих пигментной ксеродермой, и у лиц с
пониженным иммунитетом.
382
ГЛАВА 16 ф Кожа
РИСУНОК 16-37 Доброкачественная фиброзная гистиоцитома,
внешний вид
Чётко очерченное, куполообразное образование на коже бедра. Такую доброкаче-
ственную пролиферацию фибробластов с продукцией коллагена также называ-
ют дерматофибромой. Эти поражения могут возникать в виде патологической ме-
стной реакции на травму. Одиночные или мелкие множественные узелки дерма-
тофибромы имеют размеры несколько миллиметров и развиваются у взрослых
на коже конечностей. Иногда размер узелков превышает 1 см, однако их рост не
инвазивный и редко бывает быстрым. В покрывающем эпидермисе нередко раз-
виваются гиперкератоз и гиперпигментация, что придаёт поверхности опухоли
красновато-коричневый цвет. Дерматофибромы имеют тенденцию к формирова-
нию углубления вследствие бокового сдавления.
РИСУНОК 16-38 Доброкачественная фиброзная
гистиоцитома, микропрепарат
При малом увеличении видна компактная пролифе-
рация (*) клеток в нижних слоях дермы с формиро-
ванием узла. В ряде наблюдений в анамнезе имеет-
ся упоминание о травме, что позволяет рассматри-
вать данное поражение как патологическую реакцию
на повреждение. Здесь допустима аналогия с келои-
дом, однако при дерматофиброме изменения более
локальные. В эпидермисе, покрывающем опухоль,
часто возникают гиперпластические изменения с удли-
нением тяжей гребёнчатой сети (◄). В противополож-
ность дерматофиброме злокачественная фиброзная
гистиоцитома является разновидностью саркомы, ко-
торая характеризуется значительной агрессивностью.
РИСУНОК 16-39 Доброкачественная фиброзная
гистиоцитома, микропрепарат
При большом увеличении в опухоли видны скопле-
ния клеток типа фибробластов и крупные пучки кол-
лагеновых волокон, располагающиеся волнообразно
в виде завитков. Гистоцитома может распространять-
ся вплоть до подкожно-жировой клетчатки. Рост опу-
холи, как правило, медленный. Для пациента имеет
значение лишь мешающий ему узел («шишка») под
кожей, который он может прощупывать. Следует об-
ратить внимание на экспрессию клетками дермато-
фибромы фактора ХШа свёртывания крови.
ГЛАВА 16 ф Кожа
383
РИСУНОК 16-40 Выбухающая дерматофибро-
саркома (Dentiatofibrosarcoma protuberant),
микропрепарат
Редкая форма саркомы представлена медленно ра-
стущим солидным узелком или узелками с частой ло-
кализацией на туловище. В процессе роста опухоль
выбухает над поверхностью кожи и при крупных раз-
мерах может изъязвляться. Инвазия в прилежащие
ткани выражена, однако метастазирование опухоли
бывает редко. Расположенные сверху слои кожи
истончаются и могут изъязвляться. Клетки имеют ве-
ретенообразную форму, располагаются пучками вих-
реобразно в виде завитков. На данном препарате в
них определяется положительная иммуногистохими-
ческая реакция с антителами к CD34.
РИСУНОК 16-41 Ксантома, внешний вид
Ксантомы представляют собой желтоватые узлы, или
бляшки, на коже, содержащие переполненные липи-
дами макрофаги (пенистые клетки) и жировой де-
трит. В данном наблюдении видна небольшая жёлтая
бляшка (ксантелазма) на верхнем веке пациента,
у которого отсутствовали изменения содержания ли-
пидов в крови. В противоположность этому крупные,
прорывающиеся наружу ксантомы могут наблюдать-
ся у пациентов с семейными или приобретёнными
формами гиперхолестеринемии. Ксантомы имеют
тенденцию к уменьшению или увеличению в разме-
рах пропорционально уровню липидов крови.
РИСУНОК 16-42 Ксантома, микропрепарат
В дерме располагается большое количество пенистых
макрофагов (гистиоцитов) с просветлённой цитоплаз-
мой. Пенистый вид цитоплазмы является результатом
интенсивного отложения в ней липидов, в том числе
холестерина, фосфолипидов, триглицеридов.
РИСУНОК 16-43 Гемангиома, внешний вид
Представленные на рисунке узелки являются добро-
качественными новообразованиями с четкими грани-
цами, образовавшимися вследствие пролиферации
мелких кровеносных сосудов. Некоторые из геман-
гиом могут наблюдаться с момента рождения, что по-
зволяет относить их в большей степени к гамарто-
мам, чем к истинным опухолям. Иногда гемангиомы
настолько медленно растут, что создается впечатле-
ние об их неизменяемости. Цвет гемангиом может
быть различным: голубым, красновато-голубым, фи-
олетовым, ярко-красным. Наиболее часто их разме-
ры составляют от 2-3 мм до нескольких сантиметров,
однако некоторые врождённые поражения могут
быть более выражены (так называемые пятна цвета
«портвейна»). Некоторые ювенильные гемангиомы
могут быстро расти в первые несколько месяцев по-
сле рождения ребёнка, а в 5-летнем возрасте подвер-
гаться регрессии.
РИСУНОК 16-44 Гемангиома, микропрепарат
Округлое, приподнятое, красноватое «родимое пят-
но» небольших размеров на коже; по микроскопиче-
скому строению его можно назвать гемангиомой, ко-
торая построена из небольших сосудистых полостей,
расположенных в верхних слоях дермы. Мелкие со-
судистые каналы имеют разные размеры и форму и
выстланы уплощёнными эндотелиоцитами (▲). Такие
поражения мало изменяются со временем. В капил-
лярной гемангиоме, представленной на рисунке, со-
судистые полости мелкие или спавшиеся, однако в
прилежащей соединительнотканной строме могут
располагаться более крупные сосудистые образова-
ния типа артериол или венул. В отличие от капилляр-
ной кавернозная гемангиома построена из крупных
расширенных сосудистых полостей, распространяю-
щихся в подлежащую жировую ткань.
РИСУНОК 16-45 Пиогенная гранулёма,
микропрепарат
Пиогенную гранулёму также называют дольковой ка-
пиллярной гемангиомой. По внешнему виду она дей-
ствительно напоминает гемангиому, однако характе-
ризуется быстрым ростом, появляется и исчезает в те-
чение нескольких недель или месяцев. В отличие от
типичной гемангиомы структура пиогенной гранулё-
мы со временем меняется. Пиогенные гранулёмы мо-
гут появляться во время беременности, а затем исче-
зать после родов. Местное воспаление или раздра-
жение может приводить к образованию узелков
грануляционной ткани (*), содержащей большое чи-
сло капилляров (□), как это видно на рисунке. Во-
круг капилляров имеется клеточная воспалительная
инфильтрация. Поражение часто изъязвляется. По-
добные изменения могут наблюдаться на дёснах.
ГЛАВА 16 ф Кожа
385
РИСУНОК 16-46 Гистиоцитоз X,
микропрепараты
Мулыисистемный гистиоцитоз из клеток Лангерганса
(болезнь Леттерера-Сиве, Letterer-Siwe) наиболее ча-
сто проявляется у детей в возрасте до 2 лет. Пора-
жения кожи могут быть одиночными или множе-
ственными, располагаются преимущественно на ту-
ловище или волосистой части головы, имеют вид
папул, узелков или покрытых чешуйками эритематоз-
ных бляшек, напоминающих изменения при себо-
рейном дерматите. У большинства пациентов также
выявляют гепатоспленомегалию, лимфаденопатию,
поражения лёгких и деструктивные остеолитические
поражения костей. Вследствие вовлечения в процесс
красного костного мозга развивается панцитопения.
Основным микроскопическим признаком изменений
кожи являются диффузные инфильтраты в дерме, со-
стоящие из крупных округлых или овоидных клеток
и рассеянных среди них эозинофильных гранулоци-
тов. Иммуногистохимическое окрашивание на CDla
положительное.
РИСУНОК 16-47 Грибовидный микоз,
внешний вид
Довольно редко кожная Т-клеточная лимфома этого
типа переходит в генерализованное поражение. На
рисунке представлены чётко очерченные, слегка ше-
лушащиеся бляшки эритематозного вида на коже
дорсальной поверхности предплечья. Поражения та-
кого рода могут наблюдаться на протяжении многих
лет. Со временем поражения могут приобретать вид
узлов и изъязвляться. У некоторых пациентов с кож-
ной Т-клеточной лимфомой опухолевые Т-клетки
выявляют в крови, тогда заболевание называют син-
дромом Сезари (S6zary). Т-клетки распространяются
диффузно на большие участки тела. Так возникает
эритродермия, характеризующаяся интенсивной эри-
темой (покраснением кожных покровов на больших
участках) и шелушением кожи.
РИСУНОК 16-48 Грибовидный микоз,
микропрепараты
На левом рисунке представлена псориа-
зиформная гиперплазия эпидермиса с
инфильтрацией атипичными Т-клетками
(окраска гематоксилином и эозином). На
правом рисунке — положительная имму-
ногистохимическая реакция на CD5 в
Т-клетках, которые обладают высокой сте-
пенью эпидермотропизма. В базальном
слое эпидермиса лимфоциты образуют
прерывистые линейные скопления. Эти
клетки также СО4-положительны, их ядра
имеют складчатую, «мозговидную» по-
верхность. Клетки называют клетками
Сезари-Лутзнера (S6zary-Lutzner); они
могут образовывать небольшие скопле-
ния в эпидермисе — так называемые ми-
кроабсцессы Потрие (Pautrier).
386
ГЛАВА 16 ® Кожа
РИСУНОК 16-49 Мастоцитоз, внешний вид
Пигментная крапивница проявляется красно-корич-
невыми пятнисто-узелковыми высыпаниями. Они об-
разуются вследствие фокальной инфильтрации дер-
мы тучными клетками (мастоцитами). Очаговая фор-
ма мастоцитоза составляет 50% всех наблюдений
мастоцитоза и наиболее часто встречается у детей.
Очаги поражений часто могут сливаться или быть
одиночными в виде коричневатых папул, вызываю-
щих зуд. Расстройства кровообращения в коже воз-
никают под влиянием медиаторов типа гистамина,
высвобождающихся из тучных клеток. При растира-
нии или расчёсывании очагов поражения кожи по-
являются отёк и покраснение окружающих тканей —
признак Дарье (Darier).
РИСУНОК 16-50 Мастоцитоз, микропрепарат
Для выраженной инфильтрации дермы тучными клет-
ками характерны однородные округлые ядра и
обильная розоватая цитоплазма. Пролиферация туч-
ных клеток может развиться в связи с мутацией с-КГГ
протоонкогена и активацией тирозинкиназных ре-
цепторов.
РИСУНОК 16-51 Мастоцитоз, микропрепарат
При пигментной крапивнице в дерме при большом
увеличении определяется большое число тучных
клеток (окраска по Гимзе). В их цитоплазме имеется
большое число пурпурных гранул, которые содержат
различные вещества, в том числе вазоактивные ами-
ны, такие как гистамин. Они вывобождаются из кле-
ток вследствие процессов активации и дегрануляции,
что приводит к возникновению таких симптомов, как
кожный зуд и образование волдырей. При систем-
ном мастоцитозе, который обычно наблюдается у
взрослых, часто происходит инфильтрация тучными
клетками тканей органов системы мононуклеарных
макрофагов: селезенки, печени, лимфатических уз-
лов и красного костного мозга.
ГЛАВА 16 ф Кожа
387
РИСУНОК 16-52 Ихтиоз, внешний вид
На коже голени имеются слабо выраженные изме-
нения. Ихтиоз — это редкое нарушение созревания
эпидермиса с выраженным гиперкератозом и обра-
зованием роговых чешуек, напоминающих рыбью
чешую. Врождённые формы ихтиоза проявляются с
момента рождения, в то время как приобретённые
формы у взрослых могут быть связаны с процессами
малигнизации. В основе развития данной патологии
лежат нарушения процессов десквамации.
РИСУНОК 16-53 Ихтиоз, микропрепарат
Выраженный гиперкератоз с образованием резко
утолщенного компактного рогового слоя (*) на по-
верхности эпидермиса. Воспаление в дерме () от-
сутствует. Зернистый слой эпидермиса значительно
уменьшен. При формах ихтиоза, связанных с Х-хро-
мосомой, имеется недостаточное высвобождение сте-
роидной сульфатазы для аккумуляции с межклеточ-
ным недеградированным холестеринсульфатом, что
способствует повышению адгезии клеток рогового
слоя и ослаблению процессов десквамации.
РИСУНОК 16-54 Крапивница, внешний вид
Кожа правого предплечья и нижних отделов плеча
(нижняя часть рисунка), по сравнению с левой верх-
ней конечностью, опухшая вследствие сосудистого
отёка и красноватая, эритематозная вследствие ва-
зодилатации. Выражены основные признаки воспа-
лительной реакции: покраснение (rubor), очаговое
повышение температуры тела (calor), боль (dolor) и
нарушение функции (functio laesa). Развитие кра-
пивницы как реакции на укус насекомого является
следствием аллергической реакции гиперчувстви-
тельности I типа. Под влиянием иммуноглобулина Е
происходит дегрануляция тучных клеток с высвобож-
дением вазоактивных субстанций, например гиста-
мина. Для пищевой аллергии характерно развитие
более локализованных анафилактических проявле-
ний, таких как крапивница. Такие поражения обычно
появляются и исчезают в течение нескольких часов.
388
ГЛАВА 16 Кожа
РИСУНОК 16-55 Острый экзематозный
дерматит, внешний вид
Экзема — обобщённое клиническое понятие для
обозначения участков кожных поражений красного
цвета папуловезикулярного вида с мокнущей, соча-
щейся поверхностью и образованием корочек и чешу-
ек. Разновидности экзематозного дерматита включают
реакции на укусы насекомых, контактный дерматит,
атопический дерматит, лекарственный дерматит и
фотодерматит, развивающийся вследствие повреж-
дающего воздействия инсоляции. Подобные измене-
ния кожи могут вызвать очень многие раздражающие
вещества, поэтому все они должны иметь ярлык «За-
прещён контакт с кожными покровами!»
РИСУНОК 16-56 Контактный дерматит,
внешний вид
Локальная, слегка приподнятая эритема на коже,
развившаяся под влиянием смолы ядовитого дуба,
содержащей масло лакового дерева (сумаха лако-
носного), являющееся токсической субстанцией. По-
ражение сопровождается ощущениями жжения и
зуда. Для контактного дерматита (разновидности эк-
зематозного дерматита) характерно ограниченное
воздействие антигена, снижающееся в течение не-
скольких дней или недель. Раздражающий антиген с
помощью клеток Лангерганса презентируется клетка-
ми CD4+, что способствует последующей миграции
рекрутированных клеток в очаг воспаления с высво-
бождением цитокинов. При более тяжёлых пораже-
ниях папуловезикулярные участки мокнут, на них об-
разуются корочки, которые затем преобразуются в
шелушащиеся бляшки.
РИСУНОК 16-57 Острый экзематозный
дерматит, микропрепарат
Ключевым микроскопическим признаком разных
форм экземы является губчатое строение эпидерми-
са в связи с накоплением в нём отёчной жидкости
(*) и образованием пузырьков. Многие наблюдения
экземы связаны с гиперчувствительностью IV типа.
Начальные воздействия антигена приводят к обра-
зованию Т-клеток памяти. Повторное воздействие
антигена приводит к рекрутированию лимфоцитов
CD4+ и продукции цитокинов как медиаторов воспа-
лительной реакции. Проявления классического кон-
тактного дерматита возникают через 24-72 час после
воздействия антигена.
ГЛАВА 16 ф Кожа
389
РИСУНОК 16-58 Мультиформная эритема,
внешний вид
Это состояние характеризуется разнообразными кле-
точными поражениями (отсюда и определение —
мультиформная): макулами, папулами, везикулами,
буллами. При классическом мишеневидном пораже-
нии в центре имеется везикула, окруженная эрите-
матозной зоной. Поражение обычно возникает на
кистях рук после перенесённой герпетической ин-
фекции. Эти редкие, обычно самокупирующиеся на-
рушения могут возникать как реакция гиперчувстви-
тельности на инфекционные агенты, лекарственные
средства, новообразования, а также при коллагено-
вых болезнях. Поражения считаются небольшими,
если они охватывают менее 10% поверхности тела.
При более выраженных изменениях в процесс во-
влекается кожа лица или симметрично поражаются
конечности.
РИСУНОК 16-59 Мультиформная эритема,
микропрепарат
В данном наблюдении мультиформная эритема пред-
ставляет собой цитотоксическую воспалительную
реакцию с участием клеток CD8+, при которой про-
исходит некроз клеток многослойного плоского эпи-
телия (*) в местах дермально-эпидермального кон-
такта. Эти поражения называют мультиформными,
поскольку макроскопически они характеризуются
появлением макул, папул, везикул и булл с симме-
тричным вовлечением в процесс конечностей. Более
тяжёлой, генерализованной формой мультиформ-
ной эритемы является синдром Стивенса- Джонсона
(Stevens-Johnson). Наиболее часто он развивается у
детей после назначения лекарственных препаратов
(таких, как антиконвульсанты), протекает с лихорад-
кой, в процесс могут быть вовлечены слизистые обо-
лочки.
РИСУНОК 16-60 Мультиформная эритема,
микропрепарат
Данное наблюдение мультиформной эритемы с раз-
витием токсического эпидермального некролиза
является одним из немногих ургентных состояний в
дерматологической практике. При этом тяжёлом
заболевании, протекающем с резким повышением
температуры, образуются множественные волдыри и
пузыри на коже и слизистых оболочках, и происхо-
дит их расслоение. Все слои эпидермиса полностью
подвергаются некрозу. На рисунке представлены не-
кротизированный эпидермис (*), его отслоение (А)
от дермы (), приведшее к образованию субэпидер-
мальной буллы (□). По-видимому, данные измене-
ния возникают вследствие реакции на инфекцию
или лекарственные препараты как результат индук-
ции апоптоза кератиноцитов.
390
ГЛАВА 16 ф Кожа
РИСУНОК 16-61 Псориаз, внешний вид
Частота возникновения псориаза во всех возрастных
группах составляет от 1 до 2%. У некоторых больных
также развивается псориатический артрит (имеющий
сходство с ревматоидным артритом), спондилит,
миопатия. Около 70% больных псориазом имеют ал-
лели гена HLA-Cw. Взаимодействие клеток CD4+ с
эпидермальными дендритическими клетками и клет-
ками CD8+ приводит к высвобождению цитокинов,
в том числе фактора некроза опухоли, интерлейки-
на-12, у-интерферона, под влиянием которых проис-
ходит пролиферация кератиноцитов при воспале-
нии. На рисунке представлены утолщенные, сереб-
ристые, отшелушивающиеся кожные поражения при
псориазе. Наиболее часто они наблюдаются на коже
в местах костных выступов, на коже волосистой ча-
сти головы, в области гениталий и на кистях рук. Па-
тологическая пролиферация кератиноцитов, наруше-
ние процессов клеточного обновления эпидермиса,
резкое ускорение перемещения клеток от базально-
го до поверхностных слоев (за 4 дня вместо 1 меся-
ца в норме) приводят к очаговому наращиванию
слоя роговых чешуек.
РИСУНОК 16-62 Псориаз, внешний вид
Псориаз после фототерапии с применением ультра-
фиолетовых лучей. На фоне загорелой кожи псори-
атические поражения более бледные и покрыты
чешуйками. Повышенный риск заболеваемости ра-
ком кожи при длительном воздействии УФЛ, по-ви-
димому, не так велик, как для заболеваемости самим
псориазом. Серьёзными осложнениями псориаза яв-
ляются эритродермия и пустулярный псориаз. При
эритродермии наблюдается выраженная эритема и
усиленное образование роговых чешуек. При пусту-
лярном псориазе происходит интенсивное образова-
ние гнойничков под влиянием вторичной инфекции,
с температурной реакцией и лейкоцитозом крови.
Более чем у 30% пациентов имеются изменения цве-
та ногтей на желтовато-коричневый, деформации
ногтей, отслоения их от ногтевого ложа, что являет-
ся гораздо меньшей проблемой.
РИСУНОК 16-63 Псориаз, микропрепарат
При псориазе наблюдается удлинение тяжей гребен-
чатой сети (*) с глубоким врастанием их в подлежа-
щую дерму. Зернистый слой эпидермиса резко
истончён или отсутствует, над ним определяются
участки выраженного паракератоза (А). Небольшие
скопления нейтрофильных гранулоцитов (♦) со
спонгиоподобными изменениями вокруг них распо-
лагаются в поверхностных слоях эпидермиса и ме-
стах паракератоза. Капилляры (+) в сосочковом слое
дермы находятся в непосредственной близости от на-
ружных слоёв эпидермиса, поэтому при отделении
чешуек от псориатической бляшки на её поверхно-
сти появляются очень мелкие капельки крови, что
получило название симптома Ауспитца (Auspitz).
ГЛАВА 16 ф Кожа
391
РИСУНОК 16-64 Плоский лишай (Lichen planus),
внешний вид
Поражения кожи при плоском лишае обычно спон-
танно разрешаются в течение 1-2 лет, оставляя очаги
гиперпигментации. В период расцвета болезни, как
это представлено на рисунке, возникают зудящие па-
пулы, напоминающие по внешнему виду гвоздику
или фиалку. Поражения расположены симметрично,
наиболее часто поражается кожа в области локтей
или запястий, а также на головке полового члена.
РИСУНОК 16-65 Плоский лишай (Lichen planus),
внешний вид
Линейное расположение подобных лихеноидных по-
ражений является проявлением феномена Кобнера
(Koebner’s), также наблюдаемого при псориазе, при
котором поражения возникают на коже в местах
травматизации. Помимо кожных поражений при
плоском лишае в процесс часто вовлекается слизи-
стая оболочка полости рта. Здесь поражения имеют
вид беловатых участков с сетчатым узором, которые
могут персистировать в течение нескольких лет. Бе-
ловатые точки и линии также могут наблюдаться на
папулёзных высыпаниях. Они получили название
стрий (полосок) Уикхема (Wickham). Причина этого
заболевания неизвестна; по-видимому, оно развива-
ется под влиянием клеточных иммунных реакций.
РИСУНОК 16-66 Плоский лишай (Lichen planus),
микропрепарат
Неравномерный акантоз (), ортокератический гипер-
кератоз (*) и гипергранулёз (утолщение зернистого
слоя) расположены в эпидермисе параллельно друг
другу. В верхних слоях дермы имеются воспали-
тельные инфильтраты (♦) — лентовидные скопления
Т-лимфоцитов. Лимфоцитарные инфильтраты про-
никают в участки дермально-эпидермальных контак-
тов. В связи с этим кератиноциты базального слоя
могут подвергаться дегенерации и некрозу, в то вре-
мя как зернистый слой значительно утолщается. Тя-
жи гребенчатой сети напоминают по внешнему виду
зубья пилы.
392
ГЛАВА 16 ,? Кожа
РИСУНОК 16-67 Системная красная волчанка (Lupus erythematosus),
внешний вид
Характерные для волчанки кожные высыпания на лице у молодой женщины сравнивают с
бабочкой по характерным очертаниям красноватого участка поражения, захватывающего обе
щеки. Также могут возникать более чётко очерченные дискоидные бляшки, покрытые рого-
выми чешуйками. Дискоидная красная волчанка (ДКВ) является одним из вариантов забо-
левания, при котором в процесс вовлекается главным образом кожа. Вследствие этого ДКВ
протекает более доброкачественно по сравнению с системной красной волчанкой. СКВ
представляет собой общее заболевание, при котором обязательно в процесс вовлекаются
внутренние органы, например почки, однако более чем в 30% наблюдений также имеются
кожные проявления. При ДКВ и СКВ инсоляция усиливает эритематозный вид кожных вы-
сыпаний. У 5-10% больных ДКВ может развиться СКВ (обычно у таких пациентов имеется по-
ложительная реакция на антинуклеарные антитела).
РИСУНОК 16-68 Системная красная волчанка
(Lupus erythematosus), микропрепарат
Выраженная воспалительная инфильтрация верхних
слоев дермы и мест дермально-эпидермальных кон-
тактов у пациента, страдающего СКВ. Базальный слой
эпидермиса (*) подвергается вакуолизации и разжи-
жению, здесь же располагаются скопления эритро-
цитов (♦), вышедших путём диапедеза из кровенос-
ных сосудов в наружные слои дермы. Этим объясня-
ется красноватый цвет высыпаний при СКВ.
РИСУНОК 16-69 Системная красная волчанка
(Lupus erythematosus), иммунофлюоресцент-
ный метод
Результат иммунофлюоресцентного исследования биоп-
тата кожи. Видны широкие флюоресцирующие тяжи
зелёного цвета в участках положительной реакции с
антителами к IgG. Локализация депозитов иммунных
комплексов в участках дермально-эпидермальных
соединений типична для красной волчанки. Эти ком-
плексы сформированы из антигенов и антител и име-
ют тенденцию к расположению вдоль базальных
мембран. Последующая активация комплемента уси-
ливает воспалительную реакцию. Подобная иммуно-
флюоресцентная картина наблюдается при СКВ, ДКВ
и буллёзном пемфигоиде.
◄ РИСУНОК 16-70, 16-71 Вульгарная пузырчатка (Pemphigus vulgaris),
внешний вид
К болезням кожи с образованием волдырей и булл относится также вульгарная
пузырчатка. Шиповатый слой эпидермиса отслаивается от базального, происходит
образование дрябловатых пузырей, которые нередко разрываются, как это пред-
ставлено на рисунках. Наиболее характерно поражение кожи волосистой части го-
ловы, живота в области пупка, крупных кожных складок, а также слизистых обо-
лочек.
РИСУНОК 16-72 Вульгарная пузырчатка
(Pemphigus vulgaris), микропрепарат ►
Образование пузыря происходит над базальным слоем
(А) эпидермиса, поэтому пузырь называют супрабазаль-
ным и акантолитическим. Пузыри увеличиваются в
размерах, крупные буллы могут разрываться, обнажая
значительные участки кожных покровов. Для останов-
ки прогрессирования болезни необходимо назначение
кортикостероидов с последующей поддерживающей
иммуносупрессивной терапией.
◄ РИСУНОК 16-73 Вульгарная пузырчатка
(Pemphigus vulgaris), иммунофлюоресцентный
метод
Вульгарная пузырчатка — аутоиммунное заболева-
ние, при котором вырабатываются антитела против
белковых компонентов десмосом кератиноцитов. Ан-
титела имеют прямое действие против десмоглеина 3
в десмосомах, обеспечивающих соединение керати-
ноцитов между собой. При иммунофлюоресцентном
исследовании с использованием антител к IgG выяв-
лено отложение продукта реакции в межклеточных
пространствах, что придаёт эпидермису флюоресци-
рующий сетчатый рисунок. Также можно выявить
циркулирующие в крови антитела.
394
ГЛАВА 16 ф Кожа
РИСУНОК 16-74 Буллёзный пемфигоид,
внешний вид
В центре рисунка — крупная булла с напряжёнными
стенками, слева — небольшая булла. Буллёзные
поражения кожи могут быть связаны с инфекцией
или применением лекарственных препаратов. Такие
изменения кожи и слизистых оболочек называют
буллёзным пемфигоидом (похожим на пузырчатку).
Буллёзный пемфигоид встречается в пожилом возра-
сте на коже и слизистых оболочках. Пузыри содер-
жат прозрачную жидкость, их размеры достигают не-
скольких сантиметров. Пузыри не разрываются так
легко, как при пузырчатке. Наиболее частая локали-
зация: сгибательные поверхности плеч, пах, пред-
плечья, живот, внутренние поверхности бёдер.
РИСУНОК 16-75 Буллёзный пемфигоид,
микропрепарат
Субэпидермальная (▼) булла без признаков аканто-
лиза. Воспалительный инфильтрат в отёчной дерме
содержит фибрин, лимфоциты, эозинофильные и
нейтрофильные гранулоциты. Такие поражения могут
заживать без образования рубцов. Поражения поло-
сти рта развиваются в 10-15% наблюдений.
РИСУНОК 16-76 Буллёзный пемфигоид,
иммунофлюоресцентный метод
При буллёзном пемфигоиде иммуноглобулины и
комплемент обычно распределяются линейно вдоль
базальной мембраны. Антитела, в данном случае IgG,
имеют прямонаправленное действие против геми-
десмосом в многослойном плоском эпителии. Ауто-
антитела к антигенам 1 и 2 в гемидесмосомах при
буллёзном пемфигоиде способствуют фиксации ком-
племента с последующим рекрутированием и акти-
вацией клеток воспаления.
ГЛАВА 16 ф Кожа
395
РИСУНОК 16-77 Герпетиформный дерматит,
м и кроп репарат
Герпетиформный дерматит по макроскопической
картине напоминает крапивницу — имеет вид очага
с образованием пузырьков. Заболевание обычно по-
ражает людей среднего возраста, главным образом
мужчин. В данном наблюдении возникновение гер-
петиформного дерматита ассоциировано с целиаки-
ей (поражением тонкой кишки). При целиакии обра-
зуются антитела (IgA и IgG) к поступающему с пищей
белку глиадину, который содержится в клейковине
злаковых культур, таких как пшеница, ячмень, рожь.
Также вырабатываются антитела против ретикулина,
который является составной частью фибриллярных
структур, обеспечивающих прочное соединение
базальной мембраны эпидермиса с дермой. На ри-
сунке представлен характерный признак герпети-
формного дерматита — скопление нейтрофильных
гранулоцитов (*) в сосочках дермы и образование
микроабсцессов. В дальнейшем происходит слияние
микроабсцессов между собой и образование пу-
зырьков.
РИСУНОК 16-78 Обыкновенные угри
(Acne vulgaris), внешний вид
Умеренные поражения на коже спины имеют вид
рассеянных воспалённых папул и редких пустул.
Угри на коже, выраженные в различной степени, на-
блюдаются почти у всех подростков и молодых лю-
дей до достижения ими половой зрелости. Образо-
вание угрей связано с повышенной продукцией
сальными железами кожного сала в ответ на повы-
шенную секрецию андрогенов. Сальный и кератино-
вый детрит закупоривает волосяные фолликулы, что
приводит к образованию комедонов, или чёрных
угрей. Содержащиеся в них бактерии, такие как Рго-
pionibacterium aeries, являются причиной воспале-
ния и развития пустул или узелков. Они могут вскры-
ваться, образовывать участки кожи, покрытые мелки-
ми пузырьками. Обычно гнойничковые поражения
имеют размеры менее 0,5 см с распространением во-
спаления на окружающую дерму.
РИСУНОК 16-79 Обыкновенные угри
(Acne vulgaris), микропрепарат
Выраженные острые и хронические воспалительные
инфильтраты распространяются в дерме во всех на-
правлениях. В большинстве наблюдений угревая
сыпь является самокупирующимся процессом и, как
правило, ослабевает к моменту полового созрева-
ния. Однако у 10-20% взрослых проявления угревой
болезни могут продолжаться. Чаще поражения раз-
виваются у юношей, однако персистенция кожных
угрей бывает более продолжительной у женщин.
Только у небольшого количества пациентов развива-
ются подобные тяжёлые поражения. В исходе таких
поражений могут образовываться рубцы, что более
характерно для мужчин. Поддержание воспаления
происходит в условиях андрогенной стимуляции
сальных желёз, сочетающейся с нарушением обмена
липидов под влиянием Propion ibacterium acnes. Ле-
чение синтетическим производным витамина А (изо-
третиноином) часто бывает эффективным.
396
ГЛАВА 16 ф Кожа
РИСУНОК 16-80 Узловатая эритема,
внешний вид
Узловатая эритема является разновидностью панни-
кулита (воспаления подкожной жировой ткани) и
проявляется в виде центрально расположенного
узла, окружённого зоной покраснения. В течение
нескольких недель или месяцев поражение может
увеличиваться в размерах, а затем ослабевать, сти-
хать. Наиболее часто поражается кожа в области пе-
редней поверхности голеней и бёдер. Со временем
очаги приобретают багровый цвет, затем уплощают-
ся, становятся буроватыми, а в дальнейшем регрес-
сируют. Узловатая эритема может возникать на фоне
системных воспалительных заболеваний, таких как
гранулёматозные болезни, а также в связи с приме-
нением лекарственных препаратов (например, суль-
фаниламидов), при злокачественных опухолях и за-
болеваниях кишечника. Многие наблюдения узлова-
той эритемы являются идиопатическими.
РИСУНОК 16-81 Опрелость (Intertrigo),
внешний вид
В области кожной складки нижних отделов брюшной
стенки есть эритематозный участок, называемый
опрелостью. Трение кожи в местах складок способ-
ствует осаднению эпидермиса, а тёплая, влажная
среда благоприятствует росту грибковой и бакте-
риальной флоры и присоединению вторичной ин-
фекции. Опрелости являются очень частым осложне-
нием ожирения.
РИСУНОК 16-82 Стрии на передней брюшной
стенке, внешний вид
На коже нижних отделов передней брюшной стенки
видны множественные западающие белесоватые по-
лоски (или стрии), напоминающие рубцы. Полное их
название — Striae atrophicae, или Striae distensae.
При изначальном появлении стрии могут быть розо-
выми или багровыми. Стрии возникают на коже
живота, молочных желёз, ягодиц и бёдер в связи с
ослаблением эластических структур дермы. Предрас-
полагающими состояниями являются беременность,
ожирение и синдром Кушинга.
ГЛАВА 16 ф Кожа
397
РИСУНОК 16-83 Вульгарная бородавка
(Verruca vulgaris), внешний вид
Вульгарная бородавка — очень частое поражение ко-
жи, особенно у детей и подростков. Наиболее часто
бородавки локализуются на кистях и могут быть оди-
ночными или множественными. Поверхность их гру-
бая, неровная, цвет различный — сероватый, рыжева-
тый, коричневатый. Причина их появления связана с
инфицированием вирусом папилломы человека. Воз-
можно прямое заражение при контактах между людь-
ми или различными участками кожи у одного и того
же человека. В течение нескольких лет бородавки
медленно растут, а затем регрессируют в срок от 6 ме-
сяцев до 2 лет.
РИСУНОК 16-84 Вульгарная бородавка
(Verruca vulgaris), микропрепарат
Общим для всех вульгарных бородавок является вы-
раженная гиперплазия эпителия, значительный ги-
перкератоз (*), папилломатоз (). Зернистый слой
эпидермиса (♦) существенно утолщен. Такие пораже-
ния имеют размеры от нескольких миллиметров до
1 см и наиболее часто локализуются на дорсальной
поверхности кистей рук. Вульгарные бородавки так-
же могут появляться на лице (Verruca plana), подош-
вах (Verruca plantaris), ладонях (Verruca palmaris).
РИСУНОК 16-85 Вульгарная бородавка
(Verruca vulgaris), микропрепарат
При большем увеличении в эпидермальных клетках
(А) наряду с крупными базофильными гранулами ке-
ратогиалина (♦) в цитоплазме видна выраженная ва-
куолизация ядер (койолоцитоз), что является призна-
ком вирусной природы данного поражения. В ядрах
эпидермоцитов определяются вирусные скопления в
виде мелких крупиц. Вульгарные бородавки обычно
вызываются такими подтипами вируса папилломы
человека, которые не имеют отношения к возникно-
вению злокачественных новообразований. Однако
16-й подтип вируса папилломы человека ассоцииро-
ван с развитием эпидермального рака.
398
ГЛАВА 16 ф Кожа
РИСУНОК 16-86 Контагиозный моллюск,
внешний вид и микропрепарат
На левом рисунке видны множественные, размера-
ми 2-4 мм, куполообразные, плотные, телесного цве-
та папулы на коже, развившиеся вследствие зараже-
ния контагиозным моллюском. Для папул характер-
ны пупковидные западения. Наиболее часто папулы
возникают на коже туловища и аногенитальной обла-
сти, но могут быть и в других местах (в данном на-
блюдении — на лице). На правом рисунке в биопта-
те при микроскопическом исследовании выявлена
веррукозная эпидермальная гиперплазия в виде ча-
ши. Эта инфекция передаётся при прямом контакте
между людьми.
РИСУНОК 16-87 Контагиозный моллюск,
микропрепарат
При большом увеличении в эпидермальных клетках
видны крупные розовые овоидные включения (♦) —
моллюсковые тельца, образовавшиеся в связи с ин-
фицированием поксвирусов. Такие поражения спон-
танно исчезают через 2 месяца. Моллюсковые тель-
ца положительно окрашиваются по Гимзе в творо-
жистом материале, выделенном из центральных
участков поражения.
РИСУНОК 16-88 Поверхностная грибковая
инфекция, внешний вид
Слегка гиперпигментированное пятно неправильной
формы в верхних отделах туловища, характерное
для разноцветного лишая, — Pityriasis versicolor
(Tinea versicolor), вызываемого Malassezia furfur.
Под влиянием разнообразных дерматофитов (рода
Trichophyton и Epidermophyton) могут возникать не-
симметричные очаги экземы, гиперпигментации, об-
разования корочек и роговых чешуек. Поражения те-
ла называют tinea corporis, головы — tinea capitis, бе-
дра, паха и полового члена — tinea cruris, области
бороды у мужчин — tinea barbae, стоп — tinea pedis
(«стопа атлета»).
ГЛАВА 16 ® Кожа
399
РИСУНОК 16-89 Поверхностная грибковая
инфекция, микропрепарат
При помощи метода серебрения по Гомори на пре-
парате выявлены тонкие, чёрные, удлинённые, ветвя-
щиеся гифы мицелия гриба. Тепло и влажность сре-
ды являются факторами, поддерживающими его
рост. Вовлечение в процесс ногтей называют онихо-
микозом. В люминесцентном свете лампы Вуда гри-
бы могут аутофлюоресцировать.
РИСУНОК 16-90 Педикулёз, микропрепараты
На правом рисунке — лобковая вошь крабовидной
формы на волосяном стержне. На левом рисунке —
платяная, или головная, вошь с более удлинённым
телом. Эти бескрылые шестиногие насекомые пара-
зитируют на человеке, питаясь кровью через места
укусов. Местные раздражения кожи сопровождают-
ся её расчесыванием и экскориацией, что может при-
водить к вторичной инфекции. Головная вошь (Pedi-
culus humanus corporis) также является переносчи-
ком Rickettsia prowazekii (эпидемического сыпного
тифа), Borrelia recurrentis (эпидемического возвратно-
го тифа), Bartonella quintana (окопной лихорадки,
бациллярного ангиоматоза, эндокардита, лимфадено-
патии).
РИСУНОК 16-91 Чесотка, микропрепарат
Чесоточный клещ (Sarcoptes scabiei) взят из участка
экскориации кожи в области небольших линейных
(длиной 0,2-0,6 см) красноватых поражений между
пальцами кисти. Самки клещей прорывают ходы под
роговой слой. Характерно поражение кожи кистей
рук, у мужчин — гениталий, у женщин — околосо-
сковых областей груди. Расчёсывание интенсивно зу-
дящих поражений приводит к экскориациям.
400
ГЛАВА 16 fS Кожа
РИСУНОК 16-92 Место пчелиного укуса,
внешний вид
Очаговая эритема после укуса пчелы. Центральная
часть более бледная, соответствует острому некроти-
ческому ответу. Прилежащая кожа отёчная, умеренно
эритематозная вследствие острого воспаления. Иног-
да подобные укусы пчел могут вызывать системную
анафилактическую реакцию гиперчувствительности
I типа.
РИСУНОК 16-93 Место укуса паука
коричневого отшельника, микропрепарат
Укус паука коричневого отшельника (Loxosceles) сна-
чала вызывает небольшую реакцию, однако через
некоторое время возникает сильная боль, одновре-
менно появляется эритема и формируется булла.
Следующим этапом может быть образование глубо-
кой язвы с некротизированным дном (*). Большин-
ство язв спонтанно заживают, хотя на это уходят не-
дели и месяцы. Иногда требуется хирургическое уда-
ление тканевого детрита или пересадка кожи.
РИСУНОК 16-94 Ушиб, внешний вид
При повреждениях кожи без её разрыва происходит
разрушение стенок мелких кровеносных сосудов в
дерме и подлежащих мягких тканях, вследствие это-
го в них развиваются кровоизлияния. Сначала по-
вреждения имеют красноватый цвет, затем — сине-
ватый. Через некоторое время происходит разруше-
ние эритроцитов, образование билирубина в ткани и
гемосидерина в макрофагах. Цвет очага изменяется
и становится желтовато-бурым. В данном случае про-
шла неделя после повреждения верхних отделов
предплечья.
ГЛАВА 16 ® Кожа
401
РИСУНОК 16-95 Ссадина, внешний вид
Ссадины развиваются при повреждениях кожи вслед-
ствие обдирания, соскабливания. На ноге видна
типичная ссадина неправильной формы с поверх-
ностными надрывами эпидермиса, но без разрыва
подлежащих структур кожи. Иногда в осаднённых
структурах можно выявить инородный материал и по
макроскопической картине определить, каким обра-
зом развилось повреждение кожи.
РИСУНОК 16-96 Рваная рана, внешний вид
Неглубокая рана кожи лба возникла вследствие раз-
рыва. Видны маленькие участки оторванной кожи
(▼), возникшие во время повреждения. Форма раны
в зависимости от направления и величины прило-
женной силы может быть различной — от линейной
до звёздчатой. Рваные раны возникают при контакте
с тупыми или острыми предметами неправильной
формы, когда достаточно прилагаемой силы для раз-
рыва кожных покровов. Рваные раны — более глу-
бокие, чем ссадины, и имеют более неправильные
очертания по сравнению с резаными ранами.
РИСУНОК 16-97 Резаная рана, внешний вид
Резаная рана возникает при нанесении поражения
острым предметом, например ножом (в данном
наблюдении — резаная рана кожи ладони). Края ра-
ны чистые, ровные, как при хирургическом разрезе.
После наложения швов рана заживает первичным
натяжением с образованием небольшого рубца или
без него.
ГЛАВА 1 7
Болезни костей,
суставов и опухоли
мягких тканей
404
ГЛАВА 17 Ф Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
РИСУНОК 17-1 Кость плода в норме,
микропрепарат
В области ростовой пластинки (зоны роста) длинной
трубчатой кости выявлено нормальное энхондраль-
ное окостенение. Слева расположен гиалиновый
хрящ (♦), содержащий хондробласты, которые про-
дуцируют внеклеточный матрикс, состоящий из гли-
козаминокликанов, протеогликанов, волокон колла-
гена II типа и небольшого количества эластических
волокон. Хондробласты (А) превращаются в хондро-
циты (▼), расположенные в лакунах, ограниченных
перицеллюлярной капсулой, и окружённые матрик-
сом хряща. Следующим этапом является трансфор-
мация хрящевой матрицы в спикулы (*) остеоида, ко-
торый затем подвергается обызвествлению. Гиалино-
вый хрящ сохраняется в области эпифизов длинных
трубчатых костей и образует хрящевые поверхности
суставов.
РИСУНОК 17-2 Кость в норме, микропрепараты
На правом рисунке определяется большое количе-
ство остеобластов (►), которые располагаются линей-
но вдоль спикулы фетальной кости. Они продуцируют
остеоид— необызвествлённый органический матрикс
кости, состоящий из коллагена I типа, на который в по-
следующем откладываются кристаллы гидроксиапати-
та (гидрофосфата кальция). Остеобласты обладают ре-
цепторами к паратгормону. При стимуляции паратгор-
моном происходит выделение остеобластами RANKL,
который воздействует на рецепторы RANK преостео-
кластов и инициирует остеокластогенез. На левом ри-
сунке видны остеокласты (▼) — многоядерные клетки,
расположенные в лакунахХаушипа. Остеокласты про-
дуцируют такие ферменты, как карбоангидраза и щё-
лочная фосфатаза, под влиянием которых происхо-
дит резорбция костной ткани, необходимая для по-
следующего ремоделирования кости.
РИСУНОК 17-3 Зрелая кость в норме,
микропрепарат
На неокрашенном поперечном срезе кортикального
слоя компактной кости видны остеоны округлой
формы, сформированные концентрическими слоями
кристаллов гидроксиапатита вокруг центрального га-
версова канала (♦), в котором проходят питающие со-
суды и нервы. Внутри кристаллов в лакунах замуро-
ваны остеоциты (▲). Радиально отходящие от лакун
канальцы обеспечивают связь между остеоцитами.
Остеоциты реагируют на механические воздействия и
поддерживают оптимальный для структуры кости
локальный уровень кальция и фосфора. У взрослых
процесс минерализации остеоида занимает около
2 недель. Кости являются депо минеральных веществ
и содержат до 99% всего кальция, 85% фосфора и 65%
натрия в организме.
ГЛАВА 17 ф Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
405
РИСУНОК 1 7-4 Зрелая кость в норме,
микропрепарат
В поляризованном свете видно, что архитектоника
трабекулярной (губчатой) кости представлена регу-
лярно расположенными пластинчатыми структурами.
Формирование костных пластинок происходит из
примитивной кости, которая ремоделируется и в от-
вет на действие силы тяжести и двигательную актив-
ность трансформируется в трёхмерную структуру,
обеспечивающую прочность кости и устойчивость её
к нагрузкам. Постепенное ремоделирование кости
осуществляется в течение всей жизни индивидуума,
что объясняется постоянным межклеточным взаимо-
действием остеокластов и остеобластов. У детей отме-
чается усиленный рост длинных трубчатых костей за
счет эндохондрального окостенения вплоть до момен-
та закрытия эпифизарных пластинок. На рисунке вид-
но, что между костными трабекулами располагаются
костномозговые пространства, содержащие гемопоэ-
тические и жировые клетки.
РИСУНОК 17-5 Перелом кости, рентгенограмма
На рентгенограмме левой кисти определяются пре-
имущественно нормальные параметры костной тка-
ни. Корковое вещество костей плотное и выглядит бо-
лее ярким. Мягкие ткани имеют различные опенки
серого цвета — от светлого до тёмно-серого. Опреде-
ляется недавний, ещё не заживший травматический
перелом пятой пястной кости со смещением (▼).
РИСУНОК 17-6 Костная мозоль, микропрепарат
На рисунке представлено место перелома кости, сле-
ва внизу видны разрушенные костные трабекулы ().
Справа и вверху располагаются участки новообразо-
ванной костной ткани (♦), формирующиеся в ответ на
травму, а также кровоизлияния и молодая грануля-
ционная ткань (*). Новообразованные костные струк-
туры в области перелома называют костной мозолью.
Для процессов регенерации достаточно 6-8 недель,
чтобы новообразованная кость была способна выдер-
живать весовые и двигательные нагрузки. Со време-
нем, через месяцы или даже годы, в результате процес-
сов ремоделирования новообразованная грубово-
локнистая кость преобразуется в более упорядоченную
пластинчатую кость, обладающую первоначальной
формой и прочностью. В детском возрасте регенера-
ция кости после переломов бывает более полноцен-
ной, чем у взрослых. Для стабилизации костных от-
ломков и правильного их сращения у взрослых часто
применяют различные ортопедические конструкции
в виде металлических пластин и шурупов.
406
ГЛАВА 17 ф Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
РИСУНОК 17-7 Танатофорная дисплазия, рентгенограмма
Эта разновидность мальформации костей является особой, редко встречающейся фор-
мой врожденной дисплазии, следствием которой во многих случаях является карлико-
вость (нанизм). В результате нарушений эндохондрального окостенения длинные труб-
чатые кости не развиваются в полной мере, на всю длину. Существует много синдро-
мов карликового роста, наиболее частым является ахондроплазия. Гетерозиготы при
ахондроплазии могут иметь обычную продолжительность жизни, а гомозиготы погиба-
ют внутриутробно. Заболевание является результатом точечной мутации в гене, коди-
рующем рецептор фактора роста фибробластов 3. В 80% наблюдений ахондроплазия
возникает в результате спонтанных мутаций. Смертельные дисплазии развиваются ред-
ко с постоянной частотой 1 : 20 000 новорожденных. На рентгенограмме представлена
танатофорная дисплазия, вызванная различными мутациями в гене FGFR3. Определя-
ется узкая грудная клетка и колоколообразный живот, что придает туловищу сходство
с болидом «Формулы-1». Маленькие размеры грудной клетки при синдроме карлико-
вости являются причиной гипоплазии лёгких, степень выраженности которой становит-
ся определяющим фактором выживаемости после рождения.
РИСУНОК 17-8 Несовершенный остеогенез
(Osteogenesis imperfecta), рентгенограмма
Видны множественные переломы (▼) костей на фоне
выраженной остеопении, определяемой по снижен-
ной яркости костной ткани. При этом заболевании на-
рушается образование коллагена I типа, который со-
ставляет основную часть костного матрикса. Может
происходить как угнетение синтеза коллагена I типа,
так и усиленный синтез аномального (трёхспираль-
ного) коллагена. В результате кости становятся хруп-
кими и легко ломаются. На рентгенограмме представ-
лена перинатальная летальная форма (тип II) не-
совершенного остеогенеза. В большинстве случаев
болезнь развивается вследствие наличия коротких
про-а1(1)-цепей коллагена, которые обусловливают
нестабильность трехспирального коллагена. Недоста-
точно сформированная грудная клетка обусловливает
гипоплазию лёгких и респираторной дистресс-син-
дром новорождённых.
РИСУНОК 17-9 Несовершенный остеогенез
(Osteogenesis imperfecta), внешний вид
Отмечается голубовато-серая окраска склер, вызван-
ная дефицитом коллагеновых структур и синтезом
аномального коллагена I типа. Данное состояние
обычно возникает в результате приобретённых мута-
ций, однако в некоторых случаях оно может наследо-
ваться по аутосомно-доминантному признаку. В этих
случаях выявляют уменьшение продукции как про-
а1 (1)- или про-а2(1)-цепей коллагена, так и их ано-
мальных аналогов. Несовершенный остеогенез I типа
совместим с жизнью; рост больных не уменьшен, од-
нако у них отмечается повышенный риск развития пе-
реломов, а также болезни зубов и нарушения слуха.
ГЛАВА 17 Ф Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
407
РИСУНОК 17-10 Остеопороз, макропрепарат
Выраженный остеопороз тел позвонков с истончени-
ем и уменьшением костных трабекул. В одном из
позвонков определяется более выраженная степень
компрессионного перелома (▼), чем в других позвон-
ках. Остеопороз характеризуется ускоренной потерей
костной ткани (больше, чем обычные 0,7% в год) и воз-
никает, как правило, после 40 лет. Остеопороз часто
возникает у женщин в период постменопаузы на фо-
не сниженного уровня эстрогенов, вследствие этого у
них возрастает риск возникновения переломов, осо-
бенно в области тазобедренного сустава, запястья и
позвонков. Длительная физическая активность и пра-
вильное питание помогают укрепить и сохранить ко-
стную ткань. Дефицит витамина D может привести к
остеомаляции, макроскопические и рентгенологиче-
ские характеристики которой похожи на проявления
остеопороза.
РИСУНОК 17-11 Перелом кости на фоне остеопороза, рентгенограммы
У женщины преклонных лет на фоне резко выраженного остеопороза с поражением бедренных костей произошёл правосторонний чрезвер-
тельный перелом (▼), который потребовал хирургического лечения (А). В норме кость на рентгенограмме должна быть более плотной и яр-
кой, однако в данном случае вследствие остеопении отмечается повышенная прозрачность костей.
РИСУНОК 17-12 Остеопороз, микропрепарат
Немногочисленные костные трабекулы тела позвонка
истончены. Общий вид строения кости не изменён,
однако собственно самой костной ткани определяет-
ся значительно меньше, чем в норме. При остеопоро-
зе корковое вещество кости истончается, сложная
ветвистость трабекул исчезает, что приводит к сниже-
нию прочности кости во всех трёх направлениях. Ла-
бораторные показатели уровня кальция, фосфора,
щёлочной фосфатазы и паратгормона в сыворотке
крови обычно остаются в пределах нормы. Однако
при первичном альдостеронизме в крови отмечается
повышение уровня кальция и паратгормона и сниже-
ние уровня фосфора. Остеобласты синтезируют осте-
окальцин (костный ^карбоксиглутамат), который вхо-
дит в состав костного матрикса. Уровень цирку-
лирующего в крови остеокальцина коррелирует с
плотностью костной ткани.
408
ГЛАВА 17 Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
РИСУНОК 17-13 Болезнь Педжета (Paget)
костей (Osteitis deformans), рентгенограмма
На рентгенограмме представлена смешанная остео-
бластическая остеокластическая стадия болезни Пе-
джета, которая наиболее часто развивается у пожи-
лых людей европеоидной расы. В левом бедре по
сравнению с правым определяется более неоднород-
ная структура кости, что объясняется наличием участ-
ков остеосклероза повышенной плотности (▼) и более
просветлённых зон остеолизиса (А). При медленно
протекающей парамиксовирусной инфекции под
влиянием повышенной секреции интерлейкина-6
происходит стимуляция активности остеокластов.
Кроме того, остеокласты обладают повышенной чув-
ствительностью к RANKL и витамину D. При болезни
Педжета повышается уровень щелочной фосфатазы в
сыворотке крови, однако концентрации кальция и па-
ратгормона остаются в пределах нормы. Усиленная
пролиферация костной ткани повышает риск разви-
тия злокачественной опухоли — саркомы Педжета, ко-
торая имеет строение обычной остеосаркомы и пора-
жает до 1% больных.
РИСУНОК 17-14 Болезнь Педжета (Paget)
костей (Osteitis deformans), МРТ
На МРТ определяются неровные контуры верхней ча-
сти левой бедренной кости и обширные участки фиб-
роза в виде зоны просветления. Болезнь Педжета раз-
вивается преимущественно у пожилых людей, при
этом её течение занимает многие годы. В начальных
стадиях может преобладать остеолизис, но затем сле-
дует смешанная фаза, характеризующаяся сочетани-
ем процессов остеолизиса и остеосклероза. В эту фазу
заболевание, как правило, уже возможно диагности-
ровать. Заключительная фаза проявляется развитием
выраженного остеосклероза. Клиническими призна-
ками болезни Педжета являются боль и ограничение
подвижности сустава. Кость патологически утолщена,
и при этом она парадоксально слаба и склонна к пе-
реломам. Вовлечение в процесс костей черепа приво-
дит к сдавлению черепных нервов.
РИСУНОК 17-15 Болезнь Педжета (Paget)
костей (Osteitis deformans), микропрепарат
В результате разобщения координации функций осте-
областов и остеокластов в процессе ремодели-
рования кости костная ткань образуется в избытке и
имеет неупорядоченную структуру. Отмечается выра-
женная активность как остеокластов (▼), так и остео-
бластов (А). В результате кость утолщается, но стано-
вится более слабой, в ней определяются неправиль-
но расположенные цементные линии (♦), и вместо
организованной пластинчатой структуры выявляют
мозаичность строения кости. Усиленное кровоснаб-
жение в пролиферирующей костной ткани может
привести к застойной сердечной недостаточности. Бо-
лезнь имеет местный характер и не требует лечения,
кроме назначения анальгетиков в отдельных случаях.
Для лечения распространённого процесса с пораже-
нием многих костей применяют ингибиторы остеокла-
стов — бифосфонаты.
ГЛАВА 17 ф Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
409
РИСУНОК 17-16 Гиперпаратиреоидизм,
рентгенограм ма
На рентгенограмме у пациента, страдающего первич-
ным гиперпаратиреоидизмом, с аденомой паращи-
товидных желез, повышенным содержанием парат-
гормона и кальция с одновременным снижением
уровня фосфора в сыворотке крови определяется
фиброзный кистозный остит (osteitis fibrosa cystica).
Пястные и фаланговые кости правой кисти деформи-
рованы, в них видны распространенные просветлён-
ные участки (А). Поражения костей сопровождаются
болью, кроме того, вследствие значительного умень-
шения количества костной ткани в этих местах имеет-
ся предрасположенность к переломам. В отличие от
первичного вторичный гиперпаратиреоидизм разви-
вается при хронической почечной недостаточности,
при которой нарушается выделение фосфатов из ор-
ганизма. Это приводит к повышению уровня фосфо-
ра и снижению уровня кальция в сыворотке крови,
что служит стимулом для усиленной продукции па-
ратгормона паращитовидными железами. В итоге раз-
вивается фиброзный кистозный остит, остеомаляция,
остеопороз, остеосклероз, а также замедление роста.
Данный симптомокомплекс в отличие от паратирео-
идной остеодистрофии получил название почечной
остеодистрофии.
РИСУНОК 17-17 Гиперпаратиреоидизм, бурая
(коричневая) опухоль кости, микропрепарат
При микроскопическом исследовании в рентгенопро-
зрачном очаге поражения при osteitis fibrosa cystica
определяется реактивное разрастание фиброзной
ткани с наличием гигантских многоядерных клеток.
Выраженная пролиферация фиброзной тианм и кро-
веносных сосудов сопровождается кровоизлияниями
с последующим гемолизом эритроцитов, макрофа-
гальной инфильтрацией и обильным образованием
гемосидерина. Поражение костей при гиперпарати-
реоидизме получило название бурой (коричневой)
опухоли, что объясняется коричневым цветом пора-
жённых тканей на разрезе вследствие отложений ге-
мосидерина в макрофагах. Очаговые поражения ко-
стей подвергаются кистозной дегенерации, сопро-
вождаются локальной болезненностью, а также
предрасположены к переломам.
РИСУНОК 17-18 Гиперпаратиреоидизм,
расслаивающий остит, микропрепарат
В костной спикуле определяется выраженная остео-
кластическая и остеобластическая активность (♦).
Процессы ремоделирования кости ускорены, остео-
класты (А) как будто «прокладывают туннели» внутри
костных балок, и образовавшиеся пространства («кар-
маны») заполняет фиброваскулярная ткань, которая
разрастается вокруг костных балок. При вторичном
гиперпаратиреоидизме, обусловленном хронической
почечной недостаточностью, резорбцию костной тка-
ни также стимулирует метаболический ацидоз. При
длительном гемодиализе у этих больных повышается
уровень циркулирующего в крови р2-микроглобули-
на, что может привести к отложению амилоида в ко-
стях.
РИСУНОК 17-19 Аваскулярный некроз кости,
макропрепарат
Под суставным хрящом головки бедренной кости рас-
полагается бледная клиновидная зона остеонекроза.
В данном наблюдении аваскулярный остеонекроз
развился у больного после длительного применения
кортикостероидов и сопровождался болями в обла-
сти тазобедренного сустава. К другим факторам рис-
ка относятся травматические разрывы сосудов, тром-
бозы, баротравма, васкулиты, серповидно-клеточная
анемия, лучевая терапия. Типичным ранним клиниче-
ским проявлением является боль при движении, ко-
торая затем становится постоянной. Замещение участ-
ка некроза новообразованной костной тканью (так
называемое «замещение ползущим транспланта-
том») происходит недостаточно быстро, чтобы пре-
дотвратить очаговый коллапс тканей в очаге пораже-
ния, вследствие этого разрушается суставной хрящ и
возникает перелом кости. Инфаркты мозгового веще-
ства длинных трубчатых костей протекают практиче-
ски бессимптомно.
РИСУНОК 1 7-20 Аваскулярный некроз кости,
рентгенограмма
На рентгенограмме определяется нарушение ремоде-
лирования (♦) головки плечевой кости после аваску-
лярного некроза. Костные структуры головок плеча и
бедра имеют относительно слабую систему кровос-
набжения, которое при травме может резко ухудшать-
ся. Нежизнеспособная кость подвергается ремодели-
рованию и деформируется, нагрузка на сустав повы-
шается, возникают боли и ограничивается функция
сустава. Процесс ремоделирования неполноценен,
протекает очень медленно, что приводит к коллапсу
костной ткани, последующей деформации прилежа-
щего суставного хряща и развитию вторичного остео-
артрита.
РИСУНОК 17-21 Инфаркт костного мозга,
микропрепарат
В красном костном мозге тела позвонка видны участ-
ки кровоизлияния и некроза. Такое поражение раз-
вилось у больного во время криза серповидно-кле-
точной анемии и сопровождалось сильной болью в
спине. Закупорка сосудов микроциркуляторного рус-
ла агрегатами серповидных эритроцитов приводит к
высвобождению гемоглобина, который связывает ок-
сид азота (NO). Уменьшение количества NO способ-
ствует вазоконстрикции и агглютинации тромбоцитов.
Окклюзия сосудов при таких кризах происходит во
многих органах, в том числе в лёгких, с развитием
острого болевого криза. Боли при инфарктах костей
напоминают боли при остром остеомиелите.
РИСУНОК 1 7-22 Хронический остеомиелит,
макропрепарат
Вследствие обширного разрушения кости и её непра-
вильного ремоделирования образовались секвестры
некротизированной ткани (более светлые участки, не-
посредственно прилежащие к протезу), окружённые
более тёмным слоем новообразованной кости. Осте-
омиелит может развиться в результате проникающего
ранения кости с попаданием микроорганизмов, обыч-
но бактерий, однако наиболее часто он является след-
ствием гематогенной диссеминации микроорганиз-
мов. В растущих костях у детей большинство инфек-
ционных поражений начинается в области метафиза,
где отмечается наилучшее кровоснабжение. У взрос-
лых остеомиелит наиболее часто начинается в суб-
хондральных отделах эпифиза длинных трубчатых
костей.
РИСУНОК 17-23 Хронический остеомиелит,
МРТ
Контуры головки плечевой кости при хроническом
остеомиелите неровные (♦). Острый остеомиелит
проявляется болью, лихорадкой, лейкоцитозом. По-
сев крови на микроорганизмы может быть положи-
тельным. От 5 до 25% наблюдений острого остеоми-
елита не разрешаются и переходят в хронический
остеомиелит, который протекаете обострениями. По-
ражённая остеомиелитом кость предрасположена к
переломам, плохо поддающимся лечению и ослож-
няющимся образованием ложных суставов. Нечастым
осложнением является формирование свищей, и
очень редко в области этих свищей может возникнуть
плоскоклеточный рак.
РИСУНОК 17-24 Хронический остеомиелит,
микропрепарат
В красном костном мозге на фоне выраженного фи-
броза определяются клеточные инфильтраты, харак-
терные для хронического воспаления. Костные балки
расположены беспорядочно, костная ткань нежизне-
способна. Остеомиелит трудно поддается лечению,
применяют как хирургическое дренирование, так и
антибиотикотерапию. Наиболее частым микроорга-
низмом, вызывающим остеомиелит, является Staphy-
lococcus aureus. У новорождённых причиной инфи-
цирования кости может стать Haemophilus influenzae,
а также стрептококки группы В. Серповидно-клеточ-
ная анемия является фактором риска развития саль-
монеллёзного остеомиелита. Инфекции мочевыводя-
щих путей и инъекции наркотиков могут осложнить-
ся развитием остеомиелита, вызванного Escherichia
coli, Pseudomonas и Klebsiella.
412
ГЛАВА 17 ф Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
4;^
Зе:И/11
TR:S0B
ТЕ: 23
4.0W/1.0sp
W:532/l:243
he
РИСУНКИ 17-25, 17-26 Туберкулёзный остеомиелит, МРТ и макропрепарат
У больного туберкулёзным спондилитом, или болезнью Потта (Pott), определяется обширное разрушение костной ткани восьмого и девято-
го грудных позвонков (Т8 и T9). Костный туберкулёз является проявлением гематогенно-диссеминированного туберкулёза (диссеминирован-
ной инфекции Mycobacterium tuberculosis). Видно, что деструкция тел позвонков привела к поражению спинного мозга.
РИСУНКИ 17-27, 17-28 Кифоз (рентгенограмма), сколиоз (КТ)
На рентгенограмме грудной клетки в боковой проекции (левый рису-
нок) определяется выраженный кифоз (искривление позвоночника с
образованием горба). Голова и шея у таких больных наклонены, об-
щий объём грудной клетки значительно уменьшается. У пациента име-
ется выраженный остеопороз. В результате падения он получил пере-
лом плечевой кости, что потребовало открытой репозиции костных
отломков и их внутренней фиксации. На рентгенограмме виден ярко
светящийся металлический стержень. На КТ во фронтальной проек-
ции (правый рисунок) определяется выраженный сколиоз нижней ча-
сти грудного отдела позвоночника с большим изгибом вправо. Отме-
чается ротация как по переднезадней, так и по верхненижней осям по-
звоночного столба. (Обратите внимание на новообразование в правом
лёгком — это бронхогенный рак.)
ГЛАВА 17 ® Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
413
РИСУНОК 17-29 Остеома, рентгенограмма
На рентгенограмме бедренной кости у больного син-
дромом Гарднера (Gardner), вызванного мутацией
гена АРС, определяются множественные остеомы
(стрелки). Остеомы обычно выявляются случайно.
Это рентгенограмма одного из первых наблюдений
доктора Генри Пленка. На самом деле следует гово-
рить о синдроме Пленка-Гарднера (Plenk-Gardner).
Одиночные остеомы встречаются у людей средних лет
и имеют вид неподвижных опухолей на широком ос-
новании, расположенных периостально или эндо-
стально. Остеомы построены из плотно расположен-
ных переплетений грубоволокнистой костной ткани и
пластинчатой кости.
РИСУНОК 1 7-30 Остеоид-остеома,
рентгенограм ма
В области проксимальной фаланги определяется
округлый участок просветления костной ткани (А) —
остеоид-остеома. Несмотря на размеры (обычно менее
2 см), новообразование может вызывать значительную
боль вследствие продукции опухолью простагланди-
нов. Известно, что аспирин блокирует болевой эффект
простагландинов. Чаще остеоид-остеома возникает в
возрасте 20-30 лет. Обычно поражается корковое ве-
щество бедренной или большеберцовой кости.
РИСУНОК 17-31 Остеоид-остеома,
микропрепарат
Центральная (рентгенопрозрачная) зона остеоид-осте-
омы представлена необычными разрастаниями грубо-
волокнистой костной ткани. Остеоид-остеому обычно
обнаруживают в корковом веществе кости. Остеобла-
стома представляет собой более крупное (более 2 см),
чётко отграниченное новообразование, имеющее ана-
логичную микроскопическую картину. Фактически
это та же остеоид-остеома, но ббльших размеров, ко-
торую наиболее часто обнаруживают в позвонках. Ос-
теоид-остеома и остеобластома являются доброкаче-
ственными опухолями. Лечение заключается в хирур-
гической резекции, однако при неполном удалении
опухоли возможны рецидивы. Также следует иметь в
виду, что лучевая терапия может индуцировать злока-
чественное перерождение опухоли.
414
ГЛАВА 17 ф Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
РИСУНОК 17-32 Остеосаркома, макропрепарат
На продольном срезе нижней конечности определя-
ется новообразование неправильной формы (*), раз-
вившееся в области верхнего метафиза большебер-
цовой кости. Опухоль прорастает корковое вещество
кости и прилежащие мягкие ткани. Ткань опухоли
плотная, желтовато-белого цвета. Сразу правее от
опухоли во вскрытом коленном суставе виден глян-
цевый суставной хрящ белого цвета, покрывающий
мыщелок бедренной кости. Остеосаркома является
самой частой первичной злокачественной опухолью
костей. Большинство из них возникают в первые 2 де-
кады жизни, чаще — улиц мужского пола. Более 50%
остеосарком возникают в области коленного сустава.
Также могут поражаться кости таза, проксимальный
отдел бедренной кости, нижняя челюсть. В наблюде-
ниях семейной остеосаркомы часто обнаруживают
мутацию гена RB. В большинстве спорадических слу-
чаев остеосарком также обнаруживают мутации гена
RB, а также р53, CDK4, pl6 и CYCLIN D1.
РИСУНОК 1 7-33 Остеосаркома,
рентгенограм ма
В области дистального метафиза бедренной кости
имеется разрастание остеосаркомы (▼). Опухоль ин-
фильтрирует и разрушает корковое вещество кости,
прорастает мягкие ткани бедра. В опухолевой ткани
за пределами кости видны более яркие очаги кальци-
фикации. Надкостница на границе роста опухоли
приподнята (А) с образованием треугольника Кодма-
на. Наиболее часто опухоль возникает в длинных
трубчатых костях в молодом возрасте. Это связано с
тем, что растущая кость имеет высокую митотическую
активность, то есть больший риск возникновения ге-
нетических мутаций.
РИСУНОК 17-34 Остеосаркома, МРТ
На МРТ в Т2-взвешенном режиме с подавлением жи-
рового компонента в дистальном отделе бедренной
кости выявлена остеосаркома. Корковый слой кости
разрушен, опухоль прорастает (А) в прилежащие мяг-
кие ткани. Определяются различной яркости участки
кровоизлияний и кистозной дегенерации. Первым
клиническим проявлением остеосаркомы является
боль, возникающая в результате прорастания опухо-
левой ткани через корковое вещество кости в надкост-
ницу. Остеосаркома, как и все саркомы, в большин-
стве случаев даёт гематогенные метастазы, как прави-
ло, в лёгкие.
ГЛАВА 17 ф Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
415
РИСУНОК 17-35 Остеосаркома, микропрепарат
Остеосаркома построена из полиморфных клеток,
многие из которых имеют веретеновидную форму.
Видна одна крупная многоядерная клетка неправиль-
ной формы с очень крупными ядрами. Гиперхромия
ядер и клеточный полиморфизм являются признака-
ми злокачественных опухолей. Имеются островки ре-
активного формирования грубоволокнистой костной
ткани, образующиеся в ответ на прорастание и разру-
шение опухолью нормальной кости.
РИСУНОК 17-36 Остеосаркома, микропрепарат
Веретеновидные клетки остеосаркомы обладают спо-
собностью продуцировать остеоид розового цвета
(*). Продукция саркоматозными клетками остеоида
является диагностическим критерием для остеосар-
комы. Такой остеоид напоминает примитивную гру-
боволокнистую кость. Другими микроскопическими
признаками остеосаркомы являются пролиферация
сосудов, наличие хрящевого матрикса и разрастания
фиброзной ткани. В одной опухоли можно обнару-
жить различные микроскопические варианты стро-
ения остеосаркомы. Микроскопическая картина мета-
стазов остеосаркомы не всегда точно соответствует
строению первичного опухолевого узла.
РИСУНОК 17-37 Остеосаркома, микропрепарат
Иммуногистохимическая реакция с антителами к ви-
ментину в остеосаркоме положительная. Красновато-
коричневый продукт реакции выявляют в цитоплазме
опухолевых клеток. Положительная реакция с антите-
лами к виментину характерна для многих разновид-
ностей сарком. Другим признаком опухолей мезенхи-
мального происхождения является веретеновидная
форма большинства опухолевых клеток.
РИСУНОК 17-38 Остеохондрома,
макропрепарат
На продольных срезах удалённой остеохондромы
определяется голубовато-белая хрящевая «шапочка»
(▼), покрывающая корковое вещество кости. Такие
поражения, по-видимому, не являются истинными
опухолями, а формируются в результате нарушения
энхондрального образования костной ткани при лате-
ральном смещении ростовой пластинки. В последую-
щем кнаружи от метафизов длинных трубчатых ко-
стей формируются медленно растущие образова-
ния — экзостозы. Обычно они одиночные и возникают
до заращения ростовой пластинки. Наиболее часто та-
кие поражения локализуются в области коленного су-
става, костей таза, лопатки, ребра. Редко наблюдают-
ся множественные поражения; как правило, они про-
являются в детском возрасте.
РИСУНКИ 17-39, 17-40 Остеохондрома, рентгенограмма и МРТ
На рентгенограмме во фронтальной проекции и на МРТ в аксиальной проекции в Т1-взвешенном режиме определяется остеохондрома (▼),
выступающая кнаружи от дистального метафиза бедренной кости. Структура новообразования напоминает нормальную кость.
РИСУНОК 17-41 Остеохондрома,
микропрепарат
Слева располагается зрелая хрящевая ткань, спра-
ва — прилежащая ткань коркового слоя кости. Остео-
хондрома характеризуется очень медленным избы-
точным ростом, который обычно прекращается после
закрытия эпифизарных пластинок. Несмотря на то,
что остеохондрома является доброкачественным об-
разованием, она может сопровождаться болью в тех
случаях, когда экзостозы сдавливают нервы, а также
при травмах и переломах. При наличии таких симпто-
мов опухоль подлежит удалению. Злокачественная
трансформация в саркому, например в хондросарко-
му, происходит крайне редко, однако риск малигни-
зации возрастает при наличии множественных остео-
хондром, являющихся составной частью наследствен-
ной патологии.
ГЛАВА 17 w Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
417
РИСУНОК 1 7-42 Хондросаркома,
макропрепарат
Обширные опухолевые массы без чётких границ, воз-
никшие в костях таза, инфильтрируют прилежащие
мягкие ткани. Голубовато-белого цвета узлы хондро-
саркомы разрушают костную ткань и растут кнаружи
от сохранившейся кости. Наиболее часто поражаются
крупные кости. Считается, что опухоли из хрящевой
ткани имеют более доброкачественное течение при их
локализации в более мелких костях. Опухоль встре-
чается в широком возрастном диапазоне, чаще —
у лиц мужского пола. Для большинства хондросар-
ком характерен низкий потенциал злокачественности
и медленный рост, клиническая симптоматика по-
является через 10 лет и более. Крупные опухоли про-
текают более агрессивно, чем опухоли небольших
размеров. Хондросаркома занимает второе место по
частоте среди первичных опухолей костей.
РИСУНКИ 17-43, 1 7-44 Хондросаркома, рентгенограмма и КТ
На рентгенограмме в крыле правой подвздошной кости определяется хондросаркома (*), имеющая вид неоднородного просветлённого участ-
ка и прорастающая в мягкие ткани. Справа на КТ видна обширная инфильтрация опухолью мягких тканей (*) с наличием ярких очагов каль-
цификации.
РИСУНОК 17-45 Хондросаркома,
микропрепарат
При малом увеличении можно определить, что хон-
дросаркома сохранила сходство с хрящевой тканью.
Опухолевые хондроциты расположены в хрящевых
лакунах, однако отсутствует упорядоченная структура
ткани и отмечается большое количество клеточных
элементов. В нижней части рисунка видно, что опу-
холь прорастает и разрушает костную ткань. Большин-
ство хондросарком являются вялотекущими опухоля-
ми с низкой степенью злокачественности, однако бо-
лее чем в 10% наблюдений в них могут встречаться
очаги саркомы с высокой степенью злокачественно-
сти. Небольшое число хондросарком развивается из
внутрикостных хрящевых опухолей, или энхондром.
Обычно энхондромы бывают множественными, что
получило название энхондроматоза.
418
ГЛАВА 17 ф Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
РИСУНКИ 17-46, 17-47 Фиброзная дисплазия, рентгенограмма и КТ
На рентгенограмме (левый рисунок) и на КТ (правый рисунок) в шейке левого бедра (▼) и левой седалищной кости (А) определяются одиноч-
ные неоднородные очаги просветления костной ткани, характерные для фиброзной дисплазии. Множественные поражения костей (полиос-
сальные) при фиброзной дисплазии встречаются в 3% наблюдений. Эти поражения являются одним из признаков синдрома Маккьюна-Ол-
брайта (McCune-Albright) и сочетаются с эндокринопатиями и пигментацией кожи в виде пятен цвета «кофе с молоком». Фиброзная диспла-
зия в большинстве наблюдений — монооссальное поражение, которое встречается в пубертатном периоде. При этом заболевании
неупорядоченно пролиферирующие фиброзная ткань и грубоволокнистая кость замещают нормальные костные структуры, в результате раз-
виваются деформации скелета и происходят переломы костей.
РИСУНОК 1 7-48 Фиброзная дисплазия,
микропрепарат
При фиброзной дисплазии происходит неупорядо-
ченная пролиферация фиброзной ткани, содержа-
щей большое количество клеточных элементов, сре-
ди которых определяются неоднородные спикулы
грубоволокнистой кости с низкой активностью остео-
бластов. Такие локальные участки патологической ре-
тикулофиброзной кости не превращаются в дальней-
шем в зрелую пластинчатую кость, что приводит к оча-
говому ослаблению костных структур и последующим
деформациям и переломам. Озлокачествление про-
цесса и развитие саркомы наблюдается редко. Фи-
брозная дисплазия возникает в результате происходя-
щих в период эмбриогенеза соматических мутаций
связанного с С-протеином рецептора, активирующе-
го аденилатциклазу. Избыточное накопление цикли-
ческого аденозинмонофосфата стимулирует проли-
ферацию клеток.
РИСУНОК 1 7-49 Патологический перелом
в области солитарной костной кисты,
рентгенограмма
На рентгенограмме определяется перелом, прохо-
дящий через рентгенопрозрачную однокамерную
костную кисту в диафизе плеча. Киста вызвала на-
столько значительное ослабление кости, что произо-
шел её патологический перелом. Похожие рентгено-
логические изменения наблюдаются при фиброзном
кортикальном дефекте кости, который со временем
трансформируется в неоссифицированную фибро-
му, имеющую размеры около 5-6 см. Однако для де-
фекта более характерно мультицентрическое пораже-
ние метафизов костей. Оба поражения относятся к
врождённым аномалиям развития, а не к истинным
опухолям.
РИСУНОК 1 7-50 Саркома Юинга (Ewing),
макропрепарат
Саркома Юинга — это первичная костная опухоль,
развивающаяся в первые 2 декады жизни, чаще —
улиц мужского пола. Опухоль локализуется преиму-
щественно в костномозговой полости в области диа-
физов длинных трубчатых костей и костях таза. На ри-
сунке видна опухолевая ткань, разрушающая корко-
вое вещество малоберцовой кости и прорастающая
сквозь него (А). Опухоль жёлто-коричневого цвета, с
красноватыми участками кровоизлияний и коричне-
ватыми очагами некрозов. На значительном рас-
стоянии справа видны участки менее изменённого
жирового костного мозга. Клинические признаки
включают припухлость, болезненность и повышение
местной температуры в области разрастания опухоле-
вых масс. У некоторых больных при присоединении
инфекции появляются лихорадка и лейкоцитоз.
РИСУНОК 17-51 Саркома Юинга (Ewing), МРТ
На МРТ в Т2-взвешенном режиме определяется светлая
опухоль неправильной формы (♦), прорастающая из ма-
лоберцовой кости в окружающие мягкие ткани. Для срав-
нения обратите внимание на тёмное корковое вещество и
светлый жировой костный мозг в непораженной больше-
берцовой кости. При стандартной рентгенографии сарко-
ма Юинга часто имеет вид лизирующих поражений с кор-
тикальной деструкцией.
РИСУНОК 1 7-52 Саркома Юинга (Ewing),
микропрепарат
Это одна из так называемых «мелко-кругло-тёмно-
клеточных» опухолей у детей. Клеточные элементы
преобладают над слабовыраженной стромой, ядер-
но-цитоплазматическое соотношение высокое (не-
много выше, чем в лимфоцитах), видны фигуры ми-
тоза. В цитоплазме опухолевых клеток содержится
большое количество гликогена, что можно выявить
при проведении PAS-реакции. При саркоме Юинга ча-
сто обнаруживают транслокацию хромосомы t( 11 ;22),
ответственной за выработку генного продукта EWS-
FLI1, который является транскрипционным фактором,
запускающим клеточную пролиферацию. Саркома
Юинга и примитивная нейроэктодермальная опухоль
(ПНЭО) имеют сходное молекулярно-генетическое
происхождение, однако ПНЭО характеризуется более
выраженными признаками невральной дифферен-
цировки.
420
ГЛАВА 17 ф Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
РИСУНОК 17-53 Гигантоклеточная опухоль, КТ
Гигантоклеточная опухоль, поражающая левую седа-
лищную кость. Опухоль имеет вид крупных эксцен-
трично расположенных масс (*), обладающих лизи-
рующим эффектом и распространяющихся в приле-
жащие мягкие ткани. При разрастании опухоли по её
периферии образуется светлый ободок вследствие
реактивного образования новой костной ткани. Опу-
холь обладает местным деструирующим ростом, мо-
жет рецидивировать после удаления, наиболее часто
развивается в эпифизах и метафизах костей, особен-
но вблизи коленного сустава. Опухоль встречается у
больных в возрасте 30-50 лет. Редко опухоль может
приобретать злокачественное течение с саркоматоз-
ной трансформацией и отдалёнными метастазами.
РИСУНОК 1 7-54 Гигантоклеточная опухоль,
макропрепарат
На продольном распиле резецированного прокси-
мального отдела бедренной кости гигантоклеточная
опухоль, развившаяся в области эпифиза и пророс-
шая в метафиз, имеет вид тёмных, геморрагического
вида опухолевых масс красно-чёрного цвета. Разра-
стание этой опухоли в костных структурах вблизи
сустава вызывает артритический болевой синдром.
Вследствие ослабления поражённой кости происхо-
дят её патологические переломы и деформации.
РИСУНОК 17-55 Гигантоклеточная опухоль,
микропрепарат
В ткани опухоли видны многоядерные гигантские
клетки, похожие на остеокласты, которые расположе-
ны среди множества округлых и овальных одноядер-
ных стромальных клеток. Также в строме опухоли по
периферии участков кровоизлияний могут быть выяв-
лены макрофаги, содержащие липиды в цитоплазме,
а также отложения гемосидерина. Многоядерные ги-
гантские клетки имеют моноцитарно-макрофагаль-
ное происхождение.
ГЛАВА 17 ф Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
421
РИСУНОК 1 7-56 Метастазы, макропрепарат
Во время аутопсии был сделан сагиттальный распил
позвоночника, на котором видны бледные множе-
ственные метастатические опухолевые очаги непра-
вильной формы. Метастазы — самые частые опухоле-
вые поражения костей. Фактически все метастазы в
кости являются метастазами рака, при этом первичная
опухоль наиболее часто локализуется в предстатель-
ной железе, молочной железе, почках, щитовидной
железе и лёгких. Метастазы почечно-клеточного рака
обладают остеолитической активностью, разрушают
костную ткань и поэтому являются рентгенопрозрач-
ными. Напротив, метастазы рака предстательной же-
лезы проявляют остеобластную активность, иници-
ируют выраженное образование новой костной ткани
и, следовательно, рентгенонепроницаемы.
РИСУНОК 1 7-57 Метастазы, сцинтиграфия костей
На сцинтиграммах обнаруживают многочисленные зоны
повышенного накопления радиоизотопа — чёрные очаги,
или «горячие» узлы. Они соответствуют местам локализа-
ции метастазов, которые, как правило, бывают мультицен-
трическими. Обратите внимание на более тёмную правую
почку с признаками гидронефроза, развившегося вслед-
ствие обструкции устья правого мочеточника первичной
опухолью — переходно-клеточным раком мочевого пузы-
ря. По сравнению с нормальной костной тканью метаста-
тические очаги содержат большое количество клеток и
сосудов, чем и объясняется накопление в этих местах ра-
диоизотопа. Остеолитические поражения в метастазах на-
блюдаются при продукции опухолевыми клетками парат-
гормон-подобного белка, стимулирующего остеокласты.
Большинство метастазов обладают как остеолитической,
так и остеобластической активностью, поскольку лизис ко-
стной ткани вызывает реактивное образование новой ко-
сти, однако процессы остеолизиса всё-таки преобладают.
РИСУНОК 17-58 Метастазы, микропрепарат
В костной ткани позвонка имеется метастаз инфильт-
ративного протокового рака молочной железы. Рако-
вая ткань заполняет костномозговые пространства, по
краю опухоли видны реактивные разрастания новой
костной ткани — лежащий рядом с опухолью бледно-
розовый остеоид постепенно трансформируется в ко-
стную спикулу (вверху слева). Развитие метастазов в
кости сопровождается болевым синдромом. Вслед-
ствие метастазов снижается прочность костей и возни-
кают патологические переломы. При метастазах в ко-
сти отмечается повышение уровня щёлочной фосфа-
тазы в сыворотке крови.
422
ГЛАВА 17 ф Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
РИСУНКИ 17-59, 17-60 Остеоартрит, макропрепараты
При остеоартрите больные часто жалуются на боль, нарушение подвижности суставов и их небольшую деформацию. Остеоартрит характери-
зуется слабовыраженным воспалением. На левом рисунке для сравнения представлена головка бедренной кости (удаленная в связи с пере-
ломом) без признаков остеоартрита, с гладким и блестящим суставным хрящом. На рисунке, расположенном рядом, представлены измене-
ния суставного хряща головки бедренной кости при остеоартрите — он эрозирован, тусклый, шероховатый, местами бугристый. На правом
снимке видны поверхностные эрозии суставного хряща (▼), субхондральные кисты ( ▲) и остеофиты (♦).
РИСУНКИ 17-61, 17-62 Остеоартрит, рентгенограммы
На левой рентгенограмме определяется деструктивный (дегенеративный) остеоартрит кисти. Изменения более выражены в дистальных меж-
фаланговых суставах, чем в проксимальных. Центральные участки суставных щелей сужены (▼), а латеральные — значительно расширены
(◄). Имеются подвывихи суставов, наиболее выражен неполный вывих (►) дистального межфалангового сустава второго пальца. Остеоартрит
в наибольшей степени выражен у основания большого пальца (А). На правой рентгенограмме видно сужение суставной щели (▼) левого тазо-
бедренного сустава и изменения, характерные для остеоартрита. Тазобедренный сустав поражается наиболее часто, так как он является наи-
более нагруженным суставом. В дальнейшем дегенеративные изменения суставов при остеоартрите прогрессируют.
ГЛАВА 17 Ф Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
423
РИСУНОК 17-63 Ревматоидный артрит,
внешний вид
Выраженная локтевая девиация (◄) кистей и дефор-
мация (А) пальцев, которые одновременно согнуты и
переразогнуты (флексия-гиперэкстензия), внешне на-
поминая «лебединую шею». Ревматоидный артрит —
аутоиммунное заболевание, характеризующееся во-
спалением и разрастаниями синовиальной оболочки
(формированием паннуса), что приводит к деструк-
ции суставов. Типично симметричное поражение, при
этом в первую очередь поражаются мелкие суставы
кистей и стоп, затем суставы запястья, голеностопные,
локтевые и коленные суставы. У большинства больных
обнаруживают HLA-DR4 или HLA-DR1, что указывает
на генетическую предрасположенность к возникнове-
нию ревматоидного артрита. Под влиянием инфек-
ционного агента инициируется воспалительный ответ,
который продолжается уже как аутоиммунная реак-
ция в различных тканях организма, преимущественно
в синовиальной оболочке, а также в сосудах и мягких
тканях. Вследствие активации СО4-лимфоцитов вы-
свобождаются цитокины, преимущественно фактор
некроза опухоли и интерлейкин-1.
РИСУНОК 17-64 Ревматоидный артрит,
рентгенограмма
На рентгенограмме кисти определяется сужение су-
ставных щелей (►) с краевыми эрозиями (А) и остео-
порозом. Преимущественно поражены проксималь-
ные межфаланговые и пястно-фаланговые суставы.
Остеопороз наиболее выражен в участках кости, при-
лежащих к суставу. Под воздействием активирован-
ных С04-лимфоцитов В-клетки вырабатывают антите-
ла, главным образом IgM, оказывающий прямое воз-
действие на Fc-фрагмент IgG (ревматоидный фактор).
Заболевание начинается незаметно с недомогания,
повышения температуры тела, общей болезненности,
впоследствии в области поражённых суставов по-
является припухлость, повышается местная темпера-
тура и возникают болезненные ощущения. Ревмато-
идный артрит (РА) протекает с периодами ремиссий и
обострений. Часто наблюдается характерная утренняя
скованность суставов.
РИСУНОК 17-65 Ревматоидный артрит,
микропрепарат
В синовиальной оболочке имеется выраженное хро-
ническое воспаление, видны скопления лимфоцитов
и плазматических клеток (участки синего цвета) и её
нодулярная пролиферация. В процессе пролифера-
ции паннуса высвобождаются коллагеназы, что при-
водит к изъязвлению прилежащего суставного хряща,
а затем и к полному разрушению сустава с последую-
щим развитием деформации и анкилоза. В деструк-
ции костной ткани принимают участие остеокласты,
активируютщиеся под влиянием RANKL, который вы-
рабатывается лимфоцитами и фибробластами. Аспи-
рат суставной жидкости густой, мутный, с понижен-
ной вязкостью, повышенным содержанием белка и
нейтрофильным лейкоцитозом.
424
ГЛАВА 17 ф Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
РИСУНОК 1 7-66 Ревматоидный узелок,
микропрепарат
Такие плотные безболезненные узелки возникают
примерно у 25% больных РА при более тяжелом тече-
нии заболевания. Узелки локализуются подкожно в
мягких тканях над выступающими частями костей, на-
пример локтей. Они также могут возникать во вну-
тренних органах, в том числе лёгких и сердце. В рев-
матоидном узелке имеется центральная зона фибри-
ноидного некроза (*), окружённая эпителиоидными
макрофагами (♦), расположенными в виде палисада,
и другими клетками. РА поражает около 1% населе-
ния, женщины страдают чаще мужчин. РА может раз-
виться в любом возрасте, но пик заболеваемости при-
ходится на 5-8 декады жизни.
РИСУНОК 1 7-67 Анкилозирующий
спондилоартрит, рентгенограмма
На рентгенограмме костей таза определяется лево-
сторонний сакроилиит, вследствие которого воз-
никло сужение суставной щели и склероз (◄) крест-
цово-подвздошного сочленения. Правое крестцо-
во-подвздошное сочленение не изменено. У 30% боль-
ных в процесс вовлекаются и другие суставы, в том
числе тазобедренные, коленные и локтевые. При дан-
ной форме артрита развивается хроническое прогрес-
сирующее воспаление, приводящее к неподвижности
и болям в нижних отделах позвоночника. Вследствие
хронического синовита разрушается суставной хрящ,
прогрессирует анкилоз, ограничивающий диапазон
подвижности сустава. Наиболее частым проявлением
является боль в нижних отделах спины. У 90% боль-
ных обнаруживают аллель HLA-B27.
РИСУНОК 1 7-68 Гнойный артрит,
сцинтиграфия костей
Отмечается повышенное накопление ра-
диоизотопа (◄) в области большого пальца
стопы. Гнойный артрит характеризуется ин-
тенсивными болями, припухлостью и огра-
ничением подвижности поражённого су-
става, часто сопровождается повышением
температуры тела и лейкоцитозом. Бак-
териальная инфекция является главной
причиной гнойного артрита. У подростков
обычно выявляют Staphylococcus aureus, у
детей младше 2 лет — Haemophilus influen-
zae. У людей, часто меняющих половых
партнёров, имеется больший риск инфици-
рования Neisseria gonorrhoeae. Больные
серповидно-клеточной анемией склонны к
инфицированию Salmonella.
ГЛАВА 17 Ф Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
425
РИСУНОК 17-69 Подагра, внешний вид
Подагра возникает в результате отложений кристал-
лов урата натрия в суставы, реже — в мягкие ткани. В
большинстве случаев имеется гиперурикемия. Моче-
вая кислота является конечным продуктом метаболиз-
ма пуриновых оснований. Уменьшение количества ги-
поксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы, уча-
ствующей в процессе утилизации пурина, приводит к
повышению продукции уратов de novo. Повышение
клеточного обновления и снижение экскреции с мо-
чой мочевой кислоты приводит к увеличению её уров-
ня в сыворотке крови. Наиболее часто поражается
первый плюсне-фаланговый сустав (как на рисунке),
однако могут быть множественные поражения суста-
вов. Острые атаки подагрического артрита характери-
зуются сильной болью, припухлостью и покраснени-
ем кожи в области поражённого сустава.
РИСУНОК 17-70 Подагра, рентгенограмма
Рентгенологическая картина рецидива хронической
подагры, развившегося примерно через 12 лет после
первой атаки болезни. Видны значительные отложе-
ния уратов с образованием очагов каменистой плот-
ности — подагрических узлов, или тофусов. Тофусы
определяются в околосуставных тканях и прилежа-
щих костях (А). Тофусы разъедают суставные поверх-
ности и могут полностью разрушить прилежащие
костные структуры. Аспират, полученный при пунк-
ции полости сустава во время острого приступа пода-
гры, мутный, вязкость его снижена, определяется
нейтрофильный лейкоцитоз. Характерным микроско-
пическим признаком является обнаружение в аспи-
рате игловидных кристаллов уратов натрия, обла-
дающих свойствами двойного лучепреломления.
Кристаллы активируют комплемент, под воздействи-
ем которого рекрутируются нейтрофилы, фагоцити-
рующие кристаллы и продуцирующие лейкотриены,
простагландины, свободные радикалы и лизосомаль-
ные ферменты, что приводит к развитию воспалитель-
ной реакции.
РИСУНОК 17-71 Подагра, микропрепарат
Узелковая подагра является результатом длительного
процесса отложения кристаллов урата натрия, усили-
вающегося во время острых приступов заболевания.
Кристаллы урата натрия инициируют деструктивный
воспалительный ответ в окружающих тканях. На ри-
сунке видны бледные центральные участки узелков,
представляющие собой отложения кристаллов нат-
риевой соли мочевой кислоты, окруженные хрони-
ческим воспалительным инфильтратом, в состав кото-
рого входят лимфоциты, макрофаги и гигантские
клетки инородных тел. Тофусы с наибольшей вероят-
ностью обнаруживают в околосуставных мягких тка-
нях, в том числе в сухожилиях и связках. Значитель-
но реже тофусы встречаются во внутренних органах,
при этом чаще их выявляют в почках. У 20% больных
подагрой в финале заболевания развивается почеч-
ная недостаточность.
426
ГЛАВА 17 ® Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
РИСУНОК 1 7-72 Подагрический артрит,
поляризационная микроскопия
У больного подагрой с целью выявления игольчатых
кристаллов урата натрия был получен аспират сино-
виальной жидкости из сустава, поражённого пода-
грой. При поляризационной микроскопии с красным
компенсатором эти кристаллы на поперечном сече-
нии выглядят желтыми (стрелка), не дающими двой-
ного лучепреломления, вто время как на продольном
сечении они дают яркий голубой эффект двойного лу-
чепреломления. Факторами риска для развития пода-
гры являются чрезмерное употребление алкоголя,
ожирение, приём некоторых лекарственных средств,
таких как тиазиды, и отравление свинцом.
РИСУНОК 17-73 Болезнь отложения
кристаллов пирофосфата кальция
(псевдоподагра), рентгенограмма
Болезнь отложения кристаллов пирофосфата каль-
ция, также называемая псевдоподагрой, чаще встре-
чается у людей старше 50 лет и протекает в виде
острого, подострого или хронического артрита колен-
ных, локтевых, плечевых, голеностопных и запястных
суставов. Поражения суставов прогрессируют, одна-
ко без тяжёлых клинических проявлений. На рентге-
нограмме представлен коленный сустав с хондро-
кальцинозом менисков (▼) и суставного хряща. Вза-
имосвязь псевдоподагры с остеоартритом остаётся не
выясненной, однако известно, что псевдоподагра мо-
жет способствовать развитию остеоартритических из-
менений; кроме того, обе болезни могут протекать па-
раллельно. В аспирате суставной жидкости среди
нейтрофильных гранулоцитов можно обнаружить
ромбовидные кристаллы, обладающие слабым эф-
фектом двойного лучепреломления.
РИСУНОК 17-74 Пигментный виллёзонодуляр-
ный синовит (геморрагический синовит),
макропрепарат
Этот опухолевый процесс развивается в синовиаль-
ной оболочке суставов (обычно коленного сустава),
сухожильных влагалищах и синовиальных сумках.
Характерным признаком является наличие перепле-
тающихся, спутанных красно-коричневых складок и
пальцевидных выростов. При микроскопическом
исследовании выявляют многоядерные гигантские
клетки, макрофаги, отложения гемосидерина. Анало-
гичную микроскопическую картину имеет родствен-
ное новообразование — гигантоклеточная опухоль су-
хожильных влагалищ, однако эта опухоль отграниче-
на от прилежащих тканей. Большинство наблюдений
пигментного виллёзонодулярного синовита регистри-
руют у больных в возрасте 30-40 лет. Обычно пора-
жается один сустав, отмечается болезненность, припух-
лость в области поражённого сустава и ограничение
его подвижности. Иногда заболевание протекает бо-
лее агрессивно: с разрушением кости и рецидивами
после хирургического удаления поражённых тканей.
ГЛАВА 17 ф Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
427
РИСУНОК 17-75 Липома, внешний вид,
секция
Во время вскрытия трупа на наружной поверхности
пищевода () выше диафрагмы (*) и вблизи правого
лёгкого (♦) обнаружено новообразование (А) жёлто-
го цвета. Имеются признаки доброкачественной опу-
холи: она чётко отграничена от окружающих тканей,
имеет полное сходство с материнской (жировой) тка-
нью, отличается медленным ростом. Липомы образу-
ются в процессе медленного роста зрелых жировых
клеток (адипоцитов). Липомы мягкие, подвижные, с
выраженными границами. Липомы часто выявляют
случайно. Различные клинические проявления опу-
холи могут быть обусловлены давлением на приле-
жащие структуры. Большинство липом выявляют в
виде небольших подкожных новообразований, хотя
липомы могут возникать везде, где присутствует жи-
ровая ткань. Хирургическое удаление липом неболь-
шого размера обычно не представляет каких-либо
трудностей.
РИСУНОК 17-76 Липома, микропрепарат
Липома построена из настолько высокодифференци-
рованных жировых клеток, что их невозможно отли-
чить от нормальных адипоцитов. Липомы имеют раз-
личную локализацию и редко достигают размеров
более нескольких сантиметров в диаметре. Липома яв-
ляется самой частой опухолью мягких тканей.
РИСУНОК 17-77 Липосаркома, микропрепарат
Саркомы мягких тканей встречаются редко и обычно
развиваются у пожилых людей в забрюшинном про-
странстве, в области бёдер и нижних конечностей.
Опухолевые клетки данной липосаркомы достаточно
высокодифференцированы, чтобы определить их
происхождение из жировой ткани, однако они отли-
чаются выраженным полиморфизмом. Также видны
крупные липобласты причудливой формы. Лучшие
результаты достигаются при хирургическом лечении
сарком, поскольку они малочувствительны к химио-
и лучевой терапии. По сравнению с доброкачествен-
ными аналогами саркомы имеют крупные размеры,
часто сопровождаются инвазией в окружающие тка-
ни и дают гематогенные метастазы.
428
ГЛАВА 17 ф Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
РИСУНКИ 17-78, 17-79 Оссифицирующий миозит (Myositis ossificans), МРТ и сцинтиграфия костей
На МРТ в Т1-взвешенном режиме в верхней конечности (левый рисунок) определяется округлое образование (А), прилежащее к плечевой
кости. Данное опухолевидное образование, при котором поражаются скелетные мышцы, называют оссифицирующим миозитом. Это добро-
качественная форма метаплазии, являющаяся результатом бурного регенераторного ответа на повреждение. На сцинтиграмме (правый рису-
нок) определяется дискретный «горячий» узел, соответствующий очагу поражения при оссифицирующем миозите.
РИСУНОК 1 7-80 Оссифицирующий миозит
(Myositis ossificans), микропрепарат
Оссифицирующий миозит — редкое заболевание,
развивающееся не в костях, а в расположенных ря-
дом мышцах, и достигающее размеров нескольких
сантиметров в диаметре. На рисунке представлена
микроскопическая картина богатого клеточными
элементами центра очага поражения, где происходит
избыточное разрастание грануляционной ткани. Боль-
шое количество клеточных элементов в грануляцион-
ной ткани напоминает микроскопическую картину
саркоматозного роста. Правильной диагностике про-
цесса помогают данные рентгенографии. Кроме того,
в отличие от истинной опухоли поражение при осси-
фицирующем миозите со временем уменьшается в
размерах. Клиническими симптомами являются боль
и местный дискомфорт.
РИСУНОК 17-81 Оссифицирующий миозит
(Myositis ossificans), микропрепарат
Справа видна зона реактивного новообразования ко-
стной ткани в виде пояса (♦) плотной трабекулярной
кости, прилежащей к периферическим участкам кле-
точного ядра (*) в очаге поражения при оссифици-
рующем миозите. Наружные слои костной ткани сли-
ваются с мышечными волокнами, расположенными
слева. В результате в течение нескольких недель или
месяцев процесс завершается кальцинозом и смор-
щиванием ткани.
4 РИСУНОК 17-82 Саркома мягких тканей,
макропрепарат
На поперечном срезе голени в мягких тканях рядом
с большеберцовой и малоберцовой костями опреде-
ляется мясистая, «сочная» опухолевая ткань (*) —
злокачественная фиброзная гистиоцитома. Саркомы
обычно имеют вид объёмных опухолевых образова-
ний, обладающих местным инфильтрирующим ро-
стом и не имеющих чётких границ, как это представ-
лено на рисунке. Часто возникают гематогенные ме-
тастазы.
РИСУНОК 17-83 Саркома, МРТ и КТ ▲
На МРТ (левый рисунок) и КТ (правый рисунок) выявлена саркома (*), расположенная в нижней части левого бедра, позади колена. Опухо-
левая ткань не связана с костными структурами.
РИСУНОК 17-84 Саркома, микропрепарат
Клеточные элементы многих сарком имеют веретено-
видную форму. Обратите внимание на выраженный
полиморфизм саркоматозных клеток. Справа видна
очень крупная фигура атипичного митоза. Определе-
ние происхождения клеток саркомы является слож-
ной задачей, поскольку они низкодифференци-
рованные или даже анаплазированные. Иммуно-
гистохимическое исследование может помочь в
определении происхождения опухоли. В большин-
стве наблюдений сарком выявляют положительную
реакцию на виментин, в то время как в карциномах —
на цитокератин.
◄ РИСУНОК 1 7-85 Фиброматоз (десмоидная
опухоль), микропрепарат
При фиброматозах возникает агрессивная фибробла-
стическая пролиферация в области плеч, грудной
стенки, шеи и бёдер. У женщин такие разрастания мо-
гут возникать в брюшной стенке во время или после
беременности. Десмоидные опухоли не имеют чётких
границ и часто прорастают в окружающие мягкие тка-
ни, поэтому при их резекции удаляется и часть при-
лежащих непоражённых тканей. Микроскопически
десмоидные опухоли построены из веретеновидных
клеток фибробластного ряда, расположенных в фи-
брозной строме и прорастающих в прилежащие ске-
летные мышцы и жировую ткань (нижняя часть ри-
сунка).
РИСУНКИ 17-86, 17-87 Рабдомиосаркома, МРТ и КТ
На МРТ головы ребенка книзу отчерепной коробки определяется мягкотканная
опухоль (♦) шеи, прорастающая в вышележащие ткани и полость черепа. Не-
смотря на редкость, рабдомиосаркома является одной из самых частых злока-
чественных опухолей мягких тканей у детей. Типичная локализации рабдомио-
сарком у детей — область головы и шеи. Также могут поражаться область мало-
го таза и брюшная полость, как представлено на КТ. Видна крупная опухоль (♦),
осложнившаяся развитием гидронефроза (+). Такие опухоли обладают местным
инфильтрирующим ростом и с трудом поддаются радикальному удалению.
<4 РИСУНОК 17-88 Рабдомиосаркома,
микропрепарат
Альвеолярная рабдомиосаркома построена из незре-
лых округлых клеток синего цвета (рабдомиобластов),
формирующих гнёздные структуры, имеющие про-
светы и окружённые фиброзной стромой. Вариантом
этой опухоли в половых органах является ботриоид-
ная саркома. При генетическом исследовании опреде-
ляется транслокация участка хромосомы, ответствен-
ного за продукцию химерного белка PAX3-FKHR, уча-
ствующего в дифференцировке мышечных клеток.
ГЛАВА 17 ф Болезни костей, суставов и опухоли мягких тканей
431
РИСУНОК 17-89 Рабдомиосаркома,
микропрепарат
У взрослых рабдомиосаркома может развиться в круп-
ных мышцах. В данном наблюдении представлено
опухолевое поражение мышц бедра. При большом
увеличении виден выраженный полиморфизм опу-
холевых клеток, гиперхромия ядер, различное содер-
жание розоватой цитоплазмы в клетках. Имеются ха-
рактерные опухолевые клетки рабдомиосаркомы (в
англоязычных руководствах их обозначают как strap
cell) с хорошо заметной поперечной исчерченностью
цитоплазмы (▼), похожей на исчерченность сарко-
плазмы скелетных мышечных волокон.
ГЛАВА 18
Периферические
нервы и скелетные
мышцы
434
ГЛАВА 18 ф Периферические нервы и скелетные мышцы
РИСУНОК 18-1 Периферический нерв в норме,
микропрепарат
На продольном срезе периферического нерва видны
нервные волокна, которые представляют собой вол-
нистые вытянутые отростки тел нервных клеток — ак-
соны (♦), каждый из которых окутан тонкой соедини-
тельнотканной оболочкой — эндоневрием (◄). Пери-
неврий окружает пучки нервных волокон и образует
гистогематический барьер между кровью и нервной
тканью. Эпиневрий является наружной оболочкой
нервного ствола. Двигательные нервные волокна
являются миелиновыми (миелинизированными), а
большинство чувствительных нервных волокон не
имеют миелиновой оболочки (немиелинизирован-
ные, или безмякотные, нервные волокна). В то же вре-
мя волокна, имеющие отношение к тонкой тактиль-
ной чувствительности и вибрации, являются миели-
новыми. Главными протеиновыми компонентами
миелиновой оболочки аксонов являются два вида
белков: миелиновый протеин 0 (протеин-зеро) и ос-
новный белок миелина.
РИСУНОК 18-2 Периферический нерв
в норме, микропрепарат и электронная
микрофотография
На препарате периферического нерва, окра-
шенном толуидиновым синим (левый рису-
нок), миелин тёмно-синего цвета окружает тол-
стые (А) и тонкие (▼) миелиновые волокна, что
характерно для его обычного количества и рас-
пределения в ткани. В более бледных участках,
лежащих рядом, содержатся безмиелиновые
волокна. Они более многочисленны и имеют
меньший диаметр (от 0,4 до 2 мкм) по срав-
нению с миелиновыми волокнами (от 1 до
20 мкм). По миелиновым волокнам импульс
передаётся быстрее (со скоростью от б до
120 м/сек), чем по безмиелиновыми (от 0,5 до
2 м/сек). В более крупных волокнах наблюда-
ется ббльшая скорость проводимости. На элек-
тронной микрофотографии (правый рисунок)
следует обратить внимание на пространства
междутёмными миелиновыми слоями, приле-
жащими к аксону.
РИСУНОК 18-3 Периферический ганглий
в норме, микропрепарат
В периферическом ганглии (нервном узле) распола-
гаются нервные клетки (♦), к которым прилежат клет-
ки-сателлиты нервного узла, или амфициты (▼), и фи-
бробласты () интерстиция. В нервных клетках содер-
жатся мелкие розовые гранулы Ниссля. В цитоплазме
некоторых клеток наблюдается светло-коричневый
пигмент липофусцин. Гистогематический барьер меж-
ду кровью и нервной тканью вокруг узла отсутствует.
Сенсорные и постганглионарные вегетативные нерв-
ные волокна имеют отношение к нервным клеткам
ганглиев, ассоциированных с черепно-мозговыми,
спинальными и вегетативными нервами. Ганглиозные
и шванновские клетки имеют нейроэктодермальную
природу и развиваются из нервного гребня.
ГЛАВА 18 ф Периферические нервы и скелетные мышцы
435
РИСУНОК 18-4 Скелетная мышца в норме,
микропрепарат
На поперечном срезе при малом увеличении пред-
ставлено несколько пучков скелетных мышечных
волокон. Пучки мышечных волокон окружены про-
слойками соединительной ткани — перимизием (♦).
Отдельные мышечные волокна внутри пучков окру-
жены эндомизием (А). Соединительную ткань, окру-
жающую поверхность всей мышцы, называют эпи-
мизием. Ядра мышечных клеток локализуются по
периферии волокон. Каждое мышечное волокно огра-
ничено сарколеммой, вдающейся в цитоплазму в виде
Т-трубочек, имеющих высокую концентрацию ионов
кальция. Под влиянием нервного импульса происхо-
дит деполяризация мембран и высвобождение ионов
кальция, что приводит к сокращению мышцы.
РИСУНОК 18-5 Скелетная мышца в норме,
микропрепарат
На продольном срезе скелетных мышечных волокон
видна поперечная исчерченность, образованная струк-
турами между Z-д и с кам и. Тонкие актиновые филамен-
ты идут от Z-диска к середине саркомера, где они про-
ходят в промежутках между толстыми миозиновыми
филаментами и имеют с ними особые соединения, что
обеспечивает сокращение или расслабление мышцы.
Функциональной сократительной единицей является
саркомер, расположенный между каждой парой со-
седних Z-дисков. Белки тропомиозин и тропонин яв-
ляются регуляторами взаимодействия актина с мио-
зином и связывания ионов кальция. По сути скелет-
ное мышечное волокно является многоядерной
клеткой, многочисленные ядра располагаются под
сарколеммой (А) по периферии каждого волокна.
Редко расположенные сателлитные клетки (▼) уча-
ствуют в поддержании нормального функционирова-
ния мышечных волокон, в процессах репарации и ре-
генерации повреждённых мышечных волокон.
РИСУНОК 18-6 Скелетная мышца в норме,
микропрепарат
На поперечном срезе скелетной мышцы, окрашенной
на аденозинтрифосфатазу (АТФ-азу) при pH 9,4, в мы-
шечных пучках видны волокна 1 и 2 типов. Эти волок-
на в мышце так перемешаны между собой, что препа-
рат напоминает шахматную доску. При данном значе-
нии pH волокна 1 типа (с аэробным метаболизмом) —
светлые, желтовато-коричневые, а волокна 2 типа
(главным образом гликолитические) — тёмно-корич-
невые. В волокнах 1 типа содержится больше мито-
хондрий и миоглобина, необходимых для длитель-
ных сокращений. Один мотонейрон (и его аксон) ин-
нервирует группу мышечных волокон, образуя
моторную (двигательную) единицу. Мелкие двига-
тельные единицы объединяют менее 50 мышечных
волокон для обеспечения тонких мышечных сокра-
щений, например мышц глазного яблока. Крупные
двигательные единицы объединяют сотни мышечных
волокон, что характерно для постуральных (позных)
мышц, в частности для четырёхглавой мышцы бедра.
436 ГЛАВА 18 ф Периферические нервы и скелетные мышцы
РИСУНОК 18-7 Валлеровская (Waller)
дегенерация, микропрепарат
Валлеровская дегенерация нервных волокон разви-
вается в дистальных участках нерва после его травма-
тического разрыва или в связи с поражением клеточ-
ных тел нейронов. На продольном срезе дистального
участка нерва отмечаются распадающиеся аксоновые
и миелиновые фрагменты с наличием вакуолей и
крупных полостей (А), которые образовались вслед-
ствие лизиса тканевых структур. Регенерация возмож-
на, поскольку из культи проксимального участка
нерва прорастают аксоны, а пролиферирующие
шванновские клетки восстанавливают миелиновую
оболочку, то есть происходит ремиелинизация нерв-
ных волокон. Скорость процесса регенерации по хо-
ду распавшихся нервных волокон составляет при-
мерно 2 мм в сутки.
РИСУНОК 18-8 Прорастание аксонов
в периферическом нерве, микропрепарат
На поперечном сечении препарата периферического
нерва, заключённого в пластмассу, видны группы ре-
генерирующих аксонов (▼), окружённых базальной
мембраной шванновских клеток. Мелкие пучки тон-
ких миелинизирующихся волокон соответствуют ак-
сональному прорастанию.
РИСУНОК 18-9 Атрофия вследствие
денервации, микропрепарат
На препарате, окрашенном с помощью модифициро-
ванной трёхцветной методики по Гомори, представ-
лена нейрогенная форма атрофии скелетной мышцы.
Для этой формы атрофии характерны очаговые атро-
фические изменения отдельных групп мышечных во-
локон (▼) в связи с денервацией, обусловленной по-
вреждением периферического нерва или моторного
нейрона. Поражённые мышечные волокна не погиба-
ют, а уменьшаются в размерах, становятся мелкими и
угловатыми, теряют актин и миозин. Очаговая атро-
фия групп мышечных волокон развивается при трав-
матическом повреждении нерва, периферической
невропатии, а также вследствие гибели моторных
нейронов, например при боковом амиотрофическом
склерозе.
ГЛАВА 18 ф Периферические нервы и скелетные мышцы
437
РИСУНОК 18-10 Невропатия Гийена-Баррё
(Guillain-Ваггё), микропрепарат
На продольном срезе периферического нерва, окра-
шенного гематоксилином и эозином, представлен
вторичный неврит. Он наблюдается при острой воспа-
лительной демиелинизирующей полирадикулоне-
вропатии — синдроме Гийена-Баррё. Заболевание
характеризуется острым восходящим параличом, ко-
торый развивается в течение нескольких дней и рас-
пространяется по направлению от дистальных отде-
лов к проксимальным. Угрожающим жизни состояни-
ем является паралич мышц, участвующих в акте
дыхания. Заболеванию могут предшествовать виру-
сные инфекции. Следует обратить внимание на нали-
чие лимфоцитарных инфильтратов, поскольку воспа-
ление приводит к повреждению нерва. Затем под
влиянием макрофагов обнажаются пластинки миели-
на, и развивается демиелинизация аксонов. При этом
в большинстве наблюдений аксоны остаются относи-
тельно сохранными. Благодаря респираторной под-
держке большинство пациентов выздоравливают.
РИСУНОК 18-11 Демиелинизация, электронная
микрофотография
Демиелинизированный аксон периферического нер-
ва располагается между соседними перехватами Ран-
вье (◄). Аксоплазма в зоне демиелинизации () на-
бухшая. В дальнейшем происходят аттракция шван-
новских клеток к демиелинизированному аксону и
восстановление миелиновой оболочки (ремиелини-
зация). При синдроме Гийена-Баррё возникает сег-
ментарная (межузловая) демиелинизация на участке
нервного волокна между соседними узловыми пе-
рехватами. При данной форме воспалительной ней-
ропатии ко времени выздоровления происходит ре-
миелинизация этих участков. При синдроме Гий-
ена-Баррё выявляют небольшое количество клеток
воспаления в спинномозговой жидкости, при этом
плеоцитоз — незначительный или вообще не пред-
ставлен, содержание белка повышено.
РИСУНОК 18-12 Демиелинизация
и регенерация, микропрепарат
При хронической воспалительной демиелинизирую-
щей полиневропатии отмечается пролиферация шван-
новских клеток вокруг аксонов. Эти скопления шван-
новских клеток называют луковичными шарами (*),
поскольку их слоистое расположение напоминает
срез луковицы. В связи с этим процесс получил назва-
ние луковичного скиннинга (создание луковой кожу-
ры). Подобные изменения развиваются при пораже-
ниях как чувствительных, так и двигательных пери-
ферических нервов. Процессы демиелинизации и
ремиелинизации нервных волокон протекают на про-
тяжении нескольких лет, повторяясь и сменяя друг
друга, что соответствует в клинике периодам обостре-
ния и ремиссии.
438
ГЛАВА 18 ф Периферические нервы и скелетные мышцы
РИСУНОК 18-13 Проказа (лепра),
микропрепарат
Вокруг периферического кожного нерва сформиро-
валась небольшая гранулёма. Для роста лепрозных
бацилл благоприятной является относительно невы-
сокая температура тканей, в частности таких, как от-
крытые участки кожи и периферические нервы. На
коже лица, конечностей и туловища больных возни-
кают рассеянные участки гипопигментации и пони-
женной чувствительности. При лепроматозной фор-
ме появляются обезображивающие узлы (так на-
зываемые лепрозные шары), в которых имеется
большое количество крупных макрофагов, запол-
ненных многочисленными кислотоустойчивыми ми-
кобактериями (►). Притуберкулоидной форме возбу-
дители лепры выявляются с трудом. На рисунке
представлена «пограничная» форма с наличием ми-
кроорганизмов и эпителиоидных клеток. В настоящее
время благодаря применению лекарственных препа-
ратов (рифампина и дапсона) стал возможным кон-
троль за течением лепрозного процесса.
РИСУНОК 18-14 Вирус ветряной оспы,
микропрепарат ганглия
Вирус ветряной оспы (VZV) инфицирует ганглии зад-
них корешков. На рисунке представлено поврежде-
ние такого ганглия с потерей нейронов и кровоизлия-
нием. Ганглионит развился вследствие реактивации
инфекции у иммуносупрессивного пациента. За 2 не-
дели до смерти у больного появились множественные
везикулы на коже дерматома (сегмента кожи, иннер-
вируемого определённым периферическим нервом),
что было проявлением опоясывающего герпеса (her-
pes zoster). При латентной форме VZV может в тече-
ние многих лет после перенесённой ветрянки нахо-
диться в ганглиях задних корешков («дремлющая» ин-
фекция), а затем активироваться и вызвать острые
поражения. Распространение вируса происходит в
дистальном направлении вдоль аксона и проявляет-
ся везикулярными высыпаниями в дерматоме по ти-
пу опоясывающего лишая. Таким образом, вслед-
ствие поражения ганглиев задних корешков развива-
ются типичные поражения кожи в определённом
сегменте её иннервации.
РИСУНОК 18-15 Амилоидная нейропатия,
микропрепарат
Стенки эндоневральных сосудов утолщены вслед-
ствие отложения амилоида, — аморфного материала,
окрашенного конго красным в оранжевый цвет. При
амилоидозе сначала поражаются эндоневральные со-
суды периферических нервов, а затем со временем
развивается аксональная дегенерация. Амилоид об-
разуется при распаде различных белков, в том числе
белков лёгких цепей при множественной миеломе.
При хроническом воспалении (туберкулёзе или рев-
матоидном артрите) амилоид может быть ассоцииро-
ван с сывороточными белками.
ГЛАВА 18 ® Периферические нервы и скелетные мышцы
439
РИСУНОК 18-16 Травматическая неврома,
микропрепарат
Травматическая неврома представляет собой беспо-
рядочное сплетение вновь образованных невритов
(осевых цилиндров) или аксонов, заключённых в
плотную новообразованную волокнистую соедини-
тельную ткань. Травматическая неврома не относится
к опухолевым поражениям. Она развивается после
разрыва или повреждения периферического нерва,
когда проксимально расположенные аксоны продол-
жают расти, но не достигают дистальных участков ак-
сонов, а образуют беспорядочные скопления нервов
и волокон соединительной ткани. В результате форми-
руются болезненные узелковые утолщения. Травмати-
ческая неврома чаще локализуется между вторым и
третьим пальцами стопы вследствие ношения узкой
нефункциональной обуви на высоком каблуке. В
сдавленной стопе происходит повреждение нервов и
последующее образование травматической невромы.
РИСУНОК 18-1 7 Спинальная мышечная
атрофия (спинальная амиотрофия),
микропрепарат
На препаратах с реакцией на АТФ-азу при pH 9,4 пред-
ставлена очаговая атрофия групп мышечных волокон
(▼) скелетной мышцы младенца. Эти волокна стано-
вятся округлыми, истончёнными. Данная невроген-
ная атрофия мышц явилась результатом редкой бо-
лезни Верднига-Гоффмана (Werdnig-Hoffman), кото-
рая в то же время является самой частой формой
спинальной мышечной атрофии (СМА). Это одно из
аутосомно-рецессивных заболеваний, обусловлен-
ных гомозиготными мутациями гена SMN1. Выражен-
ное уменьшение числа моторных нейронов происхо-
дит уже на первом году жизни. Такие «вялые младен-
цы» (floppy infants) обычно погибают от дыхательной
недостаточности в младенческом возрасте или в пер-
вые 3 года жизни. При других формах СМА смерть
детей наступает в более старшем возрасте.
РИСУНОК 18-18 Мышечная дистрофия
Дюшенна (Duchenne), микропрепарат
Видны дегенеративные изменения мышечных воло-
кон (♦) наряду с мелкими регенерирующими волок-
нами фиолетового цвета (▼), а также рассеянными
клетками хронического воспаления. Здесь же распо-
ложены адипоциты, участки фиброза и сохранившие-
ся гипертрофированные мышечные волокна. Разви-
тие мышечной дистрофии Дюшенна сопряжено с
дефектом сцеплённого с Х-хромосомой гена, коди-
рующего белок дистрофин. Происходит нарушение
синтеза дистрофина — мембранного белка сарколем-
мы поперечнополосатых мышечных волокон. Таким
образом, прогрессирующая псевдогипертрофиче-
ская мышечная дистрофия Дюшенна является рецес-
сивным заболеванием, связанным с Х-хромосомой.
Примерно в 30% наблюдений заболевание развива-
ется в связи с вновь возникшими спонтанными мута-
циями, а не наследуется от матери. Прогрессирующая
мышечная слабость начинается примерно в возрасте
5 лет, а летальный исход наступает, как правило, к
20 годам.
440
ГЛАВА 18 ф Периферические нервы и скелетные мышцы
РИСУНОК 18-19 Мышечная дистрофия
Дюшенна (Duchenne), микропрепарат
Препаратокрашен по модифицированному трёхцвет-
ному методу Гомори. Представлена жировая ткань (□)
и увеличенное количество светло-голубой с зелено-
ватым оттенком соединительной ткани эндомизия
(*). Видны большие гипертрофированные мышечные
волокна овальной формы (♦); есть предположение,
что это сильно сократившиеся мышечные волокна.
Для миопатии патогномоничными являются мелкие
атрофичные дегенеративные и регенерирующие мы-
шечные волокна. На ранних стадиях заболевания об-
разование крупных волокон лежит в основе «ложной
гипертрофии» икроножных мышц. У пациентов с мы-
шечной дистрофией Дюшенна к 5 годам развивается
слабость более проксимально расположенных мышц
тазового пояса. В 10 лет больные уже прикованы к ин-
валидной коляске. В возрасте 20-30 лет они погиба-
ют от дыхательной недостаточности.
РИСУНОК 18-20 Мышечная дистрофия
Дюшенна (Duchenne), микропрепараты
При иммуногистохимическом исследовании с антите-
лами белок сарколеммы дистрофин выявляют по пе-
риферии нормальных мышечных волокон (левый ри-
сунок), и он полностью отсутствует в атрофированных
волокнах у больного с мышечной дистрофией Дю-
шенна (правый рисунок). Дистрофин имеет отноше-
ние к стабилизации мембран, он кодируется геном
р21 с локализацией на Х-хромосоме. У женщин-носи-
тельниц этого гена может отмечаться повышение
уровня креатинкиназы в сыворотке крови, однако
мышечная слабость мало выражена или отсутствует.
У больных мальчиков в начале заболевания наблюда-
ется повышение уровня креатинкиназы, в дальней-
шем её уровень может нормализоваться параллельно
с прогрессирующей атрофией мышц. Кроме того, у
мальчиков часто уменьшаются когнитивные способ-
ности.
РИСУНОК 18-21 Мышечная дистрофия Беккера
(Becker), микропрепарат
Для мышечной дистрофии Беккера (МДБ), которая
встречается реже, чем мышечная дистрофия Дюшен-
на, характерно наличие небольшого количества ди-
строфина в миоцитах, выявляемого при иммуно-
гистохимическом исследовании. МДБ обусловлена
дефектом того же гена, который кодирует белок ди-
строфин, однако мутация иная, чем при дистрофии
Дюшенна. При МБД дистрофин синтезируется, но в не-
достаточном количестве. У пациентов с МБД мышеч-
ная слабость развивается в подростковом возрасте
или раннем взрослом возрасте, а само заболевание
протекает легче по сравнению с мышечной дистрофи-
ей Дюшенна.
ГЛАВА 18 ф Периферические нервы и скелетные мышцы
441
РИСУНОК 18-22 Миотоническая дистрофия,
микропрепарат
Характерными для миотонической дистрофии микро-
скопическими признаками являются центральное
расположение ядра (А) на поперечном срезе мышеч-
ного волокна, различный размер мышечных волокон
и фиброзирование. Миотоническая дистрофия — наи-
более частая форма мышечной дистрофии у взро-
слых пациентов, её частота составляет 1 случай на
8000 чел. Различают три формы данного заболева-
ния: врожденная, проявляющаяся при рождении или
на первом году жизни; классическая, возникающая в
возрасте от 10 до 60 лет; минимальная, развивающая-
ся после 50 лет с симптомами миотонии и умеренной
мышечной слабости. При классической форме могут
также отмечаться катаракта, слабоумие, гиперсомния
(патологическая сонливость), атрофия половых же-
лез, инсулинрезистентность, ослабление моторики
пищевода и кишечника, кардиомиопатия. Частым фе-
нотипическим признаком является фронтальное об-
лысение.
РИСУНОК 18-23 Миотоническая дистрофия,
микропрепарат
При миотонической дистрофии на продольном срезе
в мышечных волокнах выявляют длинные цепочки
ядер (А). Дефект гена, кодирующего мышечную про-
теинкиназу, характеризуется расширением тринуклео-
итидной репликации CTG (тандемной дупликации) в
нетранслируемой части гена DM-1 на хромосоме 19.
С каждым поколением происходит накопление ду-
пликаций и отмечается редукция транскрипции данно-
го гена. При этом заболевании могут быть поражены
скелетная мускулатура, печень, головной мозг. Мы-
шечная слабость первоначально проявляется в обла-
сти шеи (в частности, страдает грудино-ключично-со-
сцевидная мышца) и дистальных отделов конечностей.
Также могут быть поражены нёбо, язык и мышцы глот-
ки, что приводит к нарушениям речи и глотания.
РИСУНОК 18-24 Немалиновая миопатия
(непрогрессирующая врождённая нитевидная
миопатия), электронная микрофотография
Некоторые «вялые младенцы» страдают особым видом
врожденной миопатии. Клинические проявления
включают гипотонию, мышечную слабость, контракту-
ры суставов (артрогрипоз, врождённая миоплазия) со
стабильным или медленно прогрессирующим течени-
ем. При ряде таких миопатий известны характерные
гистологические изменения. На электронной микро-
фотографии под сарколеммой видны включения тём-
ных палочковидных и нитеобразных структур, обоз-
начаемых как немалиновые палочки, или стержни.
Эти частицы происходят из материала Z-линий и со-
стоят из белка а-актинина.
442
ГЛАВА 18 Ш Периферические нервы и скелетные мышцы
РИСУНОК 18-25 Митохондриальная миопатия,
микропрепарат
Митохондриальные миопатии являются редкими за-
болеваниями. При микроскопическом исследовании
они определяются по характерным неровным крас-
ным волокнам, рассеянным среди других волокон.
Их неровный, клочковатый вид обусловлен скопле-
ниями аномальных митохондрий под сарколеммой.
При окраске гематоксилином и эозином они имеют
вид красных гранулярных участков (*). Митохондри-
альные белки необходимы для окислительного мета-
болизма нормально функционирующих скелетных и
сердечных мышечных волокон и нервной системы.
Синтез таких белков контролируется либо ядерной,
либо митохондриальной ДНК. В последнем случае за-
болевание передается по материнской линии. У па-
циентов диагностируют митохондриальную энцефа-
ломиопатию с молочнокислым ацидозом и судорож-
ными припадками.
РИСУНОК 18-26 Митохондриальная миопатия,
микропрепарат
На препарате, окрашенном по модифицированному
трёхцветному методу Гомори, неровные красные во-
локна содержат аномальные скопления митохондрий
в виде красных зернистых депозитов. Митохондриаль-
ная миопатия может проявляться разными клиниче-
скими симптомами: слабостью мышц проксимальных
отделов конечностей, офтальмоплегией, энцефалопа-
тией и кардиомиопатией. Заболевание начинается в
детском или юношеском возрасте, иногда в младенче-
стве. При электронной микроскопии количество мито-
хондрий увеличено, их формы и размеры нарушены.
В некоторых митохондриях наблюдаются своеобраз-
ные кристаллические включения, напоминающие до-
рожный знак «парковка автомобилей».
РИСУНОК 18-27 Атрофия мышечных волокон
2 типа, микропрепарат
На препарате, окрашенном на АТФ-азу, представлена
атрофия мышечных волокон 2 типа. Они меньше по
размерам и количеству, но имеют ббльшую интенсив-
ность реакции по сравнению с волокнами 1 типа. По-
добные изменения могут быть проявлением кортико-
стероид-обусловленной миопатии. Аналогичные из-
менения наблюдаются при синдроме Кушинга.
ГЛАВА 18 ф Периферические нервы и скелетные мышцы
443
РИСУНОК 18-28 Полимиозит, микропрепарат
На препарате видны выраженные хронические воспа-
лительные клеточные инфильтраты и дегенерация
мышечных волокон, что является типичным для дан-
ного аутоиммунного заболевания. Полимиозит раз-
вивается вследствие цитотоксического воздействия
CD8+ Т-клеток в ассоциации с антигенами HLA клас-
са 1 на мембраны сарколеммы мышечных волокон.
Из аутоантител, вероятно, наибольшее значение име-
ют аутоантитела Joi (антитела к гистидин-тРНК-синте-
тазе). Развитие дерматомиозита, напротив, обусловле-
но васкулитом с поражением капилляров, что приво-
дит к очаговой гипоперфузии и атрофии мышечных
волокон. Миозит сочетается с кожной сыпью (харак-
терна фиолетовая «гелиотропная» сыпь на веках), при
этом повышен риск развития опухолей внутренних
органов.
РИСУНОК 18-29 Трихинеллёз, микропрепарат
В скелетной мышце видна инкапсулированная личин-
ка Trichinella spiralis. При данном заболевании чело-
век выступает как промежуточный хозяин, прогла-
тывающий личинки в недостаточно термически об-
работанном мясе животных, в частности свинины.
Личинки созревают и превращаются во взрослые осо-
би в желудочно-кишечном тракте с последующим
образованием новых личинок, которые проникают в
сосуды и гематогенным путём попадают в поперечно-
полосатые мышцы. Ранняя стадия инфицирования
проявляется повышением температуры тела, мышеч-
ной болью и повышением количества эозинофилов в
периферической крови. При выраженном пораже-
нии личинками может наступить летальный исход.
Однако в большинстве наблюдений заболевание про-
текает бессимптомно, а инкапсулированные личинки
в течение нескольких месяцев или лет подвергаются
обызвествлению.
РИСУНОК 18-30 Болезнь Макардла (McArdle),
микропрепарат
Это гликогеноз V типа. Заболевание может развивать-
ся как у детей, так и у взрослых. Из-за недостаточно-
сти мышечной гликогенфосфорилазы, являющейся
ключевым гликолитическим ферментом, происходит
накопление гликогена в мышцах. Депозиты гликогена
на рисунке видны в виде окрашенных реактивом
Шиффа масс ярко-красного цвета, расположенных
под сарколеммой. Такая миопатия приводит к разви-
тию мышечной слабости, мышечных судорог после
физических упражнений, миоглобинурии. Уровень
лактата в крови после физической нагрузки не повы-
шается. Может отмечаться повышение уровня креа-
тинкиназы в сыворотке крови. Деструктивные и вос-
палительные изменения мышц выражены слабо или
отсутствуют.
ГЛАВА 19
Центральная
нервная система
446
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
РИСУНОК 19-1 Головной мозг в норме,
макропрепарат
Правое и левое полушария головного мозга разделе-
ны продольной бороздой (♦). Извилины и борозды
мозга покрыты паутинной и мягкой оболочками.
Твёрдая мозговая оболочка была удалена ранее. Цен-
тральная (роландова) борозда расположена между
прецентральной извилиной () (двигательная область
коры) и постцентральной извилиной (□) (соматосен-
сорная кора). Масса головного мозга взрослого чело-
века в норме колеблется от 1100 до 1 700 г.
РИСУНОК 19-2 Головной мозг в норме,
макропрепарат
На латеральной поверхности головного мозга отмеча-
ются лобная (◄), теменная (▼), височная (А), затылоч-
ная (►) доли, мозжечок (х) и ствол мозга (+). Лате-
ральная (сильвиева) борозда (♦) отграничивает ви-
сочную долю от лобной.
РИСУНОК 19-3 Головной мозг в норме,
макропрепарат
На основании головного мозга представлены нижние
отделы лобных долей (►), височные доли (А), мост
(+), продолговатый мозг(А), полушария мозжечка(□)
и затылочные доли (◄).
ГЛАВА 19 Ф Центральная нервная система
447
РИСУНОК 19-4 Головной мозг в норме,
макропрепарат
На сагиттальном срезе по средней линии головного
мозга представлены лобная (►), теменная (▼) и заты-
лочная (◄) доли. Колено () и валик (□) мозолистого
тела располагаются выше третьего желудочка, отде-
ленного тонкой мембраной — прозрачной перего-
родкой (+). Средний мозг (t), мост (♦) и продолгова-
тый мозг (х) образуют ствол мозга. Сильвиев водо-
провод соединяет третий желудочек с четвертым (А).
Четвёртый желудочек находится между мозжечком
(*) и продолговатым мозгом.
РИСУНОК 19-5 Головной мозг в норме,
макропрепарат
На фронтальном срезе головного мозга представле-
ны сосцевидное тело (А), бледный шар (+), скорлупа
(♦), хвостатое ядро (◄), боковой желудочек (□), мозо-
листое тело (▼) и гиппокамп (х). Данный срез не яв-
ляется строго симметричным (как это бывает при КТ и
МРТ), поэтому миндалевидное тело (►) видно только
с одной стороны.
РИСУНОК 19-6 Головной мозг в норме,
макроп репарат
На горизонтальном срезе головного мозга представ-
лены лобная доля (►), хвостатое ядро (+), передняя
комиссура (х), скорлупа (), бледный шар (□), меди-
альное (А) и латеральное (▼) коленчатые ядра, височ-
ная (+) и теменная (*) доли и передняя часть червя
(◄) мозжечка.
448
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
РИСУНОК 19-7 Головной мозг в норме,
микропрепарат
В неокортексе (сером веществе) полушарий головно-
го мозга выделяют шесть слоёв, которые трудно опре-
делить на препаратах, окрашенных гематоксилином
и эозином. Слева под мягкой мозговой оболочкой
расположен наружный сетчатый слой (♦), содержа-
щий горизонтально лежащие клетки. Затем идёт на-
ружный зернистый слой (t), содержащий мелкие
нейроциты пирамидальной формы, потом — наруж-
ный слой пирамидальных клеток средних размеров
(), а под ним располагается внутренний зернистый
слой (+) из больших пирамидальных и звёздчатых
нейроцитов. Пятый внутренний пирамидальный слой
(□) состоит из гигантопирамидальных нейроцитов.
Шестым, самым внутренним, слоем коры является по-
лиморфный слой (х) с малым количеством пирами-
дальных нейроцитов. Под корой располагается белое
вещество (*).
РИСУНОК 19-8 Головной мозг в норме,
микропрепарат
Препарат гиппокампа при малом увеличении. Палео-
кортекс (древняя кора) гиппокампа состоит из трёх
слоёв нейроцитов.
РИСУНОК 19-9 Головной мозг в норме,
микропрепарат
Иммуногистохимическая реакция выявления проме-
жуточных филаментов с помощью маркера глиально-
го фибриллярного кислого протеина (CFAP). Видны
астроциты с выраженными отростками, располагаю-
щимися между нейроцитами. По крайней мере один
отросток астроцита простирается на прилежащую мяг-
кую мозговую оболочку или окружает капилляр,
формируя вдоль эндотелиоцитов и перицитов гема-
тоэнцефалический барьер (ГЭБ). Благодаря ГЭБ огра-
ничивается поступление в ткань головного мозга раз-
личных компонентов, которые могут содержаться в
крови. Перициты расположены снаружи эндотели-
альных клеток и обеспечивают поддержку структуры
сосудов, а также участвуют в регуляции кровотока.
Плотные компактные соединения между эндотели-
альными клетками обеспечивают селективную диф-
фузию через ГЭБ. Отростки астроцитов прилегают к
наружной поверхности мелких сосудов, индуцируют
и поддерживают функционирование барьера, созда-
ваемого благодаря плотным компактным соедине-
ниям.
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
449
РИСУНОК 19-10 Отёк головного мозга,
макропрепарат
На фронтальном срезе головного мозга видно сдавле-
ние боковых желудочков и сглаживание извилин
вследствие выраженного двухстороннего отёка моз-
га. Данный пациент поднимался на высоту 5000 м и
не обратил должного внимания на тревожный приз-
нак — постоянную усиливающуюся головную боль.
При гипоксии повреждаются эндотелиоциты, нараста-
ет внутриклеточный отёк (цитотоксический отёк). При
воспалении или новообразованиях нарушается ГЭБ и
развивается вазогенный отёк. В любом случае разви-
тие отёка приводит к повышению внутричерепного
давления и последующему образованию внутри-
мозговых грыж. В норме внутричерепное давление
составляет менее 200 мм вод. ст.
РИСУНОК 19-11 Отёк головного мозга,
макроп репарат
Извилины головного мозга (*) уплощены, расшире-
ны, борозды (♦) сужены. Нарушение ГЭБ при воспа-
лении или новообразованиях приводит к развитию
вазогенного отёка вследствие утечки жидкости во
внутриклеточные пространства. Ишемия приводит
к цитотоксическому отёку вследствие прямого пов-
реждения клеток и увеличения объёма внутриклеточ-
ной жидкости. Оба механизма могут приводить к оча-
говым изменениям, а также обусловливать развитие
выраженного отёка головного мозга.
РИСУНОК 19-12 Внутренняя мозговая грыжа,
макропрепарат
Вторичное грыжевое выпячивание медиальной части
височной доли (крючка головного мозга) под намё-
том мозжечка (▼) в заднюю черепную ямку. Транстен-
ториальная (чрезнамётная) грыжа может возникать
вследствие развития объёмного образования или отё-
ка в одном из полушарий головного мозга. Левая по-
ловина среднего мозга сдавлена грыжевым выпячи-
ванием.
450
ГЛАВА 19 Центральная нервная система
РИСУНОК 19-13 Внутренняя мозговая грыжа
и кровоизлияние Дюре (Duret), макропрепарат
Грыжевое выпячивание медиальной части височной
доли (крючка головного мозга) послужило причиной
кровоизлияния в мост мозга (кровоизлияние Дюрё).
При смещении ствола мозга под давлением грыжево-
го выпячивания вниз в заднюю черепную ямку может
произойти разрыв перфорантных сосудов моста и
среднего мозга с последующим кровоизлиянием в
ствол мозга. На медиальной части правой височной
доли (крючке головного мозга) видна глубокая бороз-
да от сдавления свободным краем намёта мозжечка.
При выраженной степени грыжевого выпячивания
может развиться ипсилатеральный гемипарез (на той
же стороне, что и грыжа), причиной которого являет-
ся компрессия контралатеральной ножки мозга.
РИСУНОК 19-14 Тонзиллярная грыжа,
макропрепарат
Увеличение в размерах структур головного мозга вы-
ше намёта мозжечка или в области задней черепной
ямки может привести к перемещению структур в
большое затылочное отверстие, в частности к выпячи-
ванию миндалин мозжечка в большое затылочное
отверстие. Миндалины мозжечка (◄) конусовидной
формы расположены вокруг продолговатого мозга.
Компрессия продолговатого мозга приводит к нару-
шению функционирования центров, расположенных
в стволе мозга, регулирующих дыхание и сердечные
сокращения, и в результате — к летальному исходу.
РИСУНОК 19-15 Отёк головного мозга, МРТ
При МРТ в аксиальной проекции в Т2-режиме на уровне
глазниц виден абсцесс, приведший к нарушению ГЭБ и отё-
ку окружающих тканей (светлые участки). Жидкость выгля-
дит более яркой как в области глазного яблока, так и в
боковых желудочках, которые сдавлены. Средняя линия
перемещена вправо вследствие отёка. Отёчная ткань го-
ловного мозга также выглядит более яркой. В большей сте-
пени отёк выражен в белом веществе головного мозга.
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
451
РИСУНОК 19-16 Гидроцефалия, макропрепарат
При гидроцефалии происходит расширение желу-
дочков головного мозга. Гидроцефалия развивается
либо вследствие снижения всасывания ликвора (сооб-
щающаяся, или открытая, гидроцефалия), либо из-за
нарушения его оттока (несообщающаяся, или окклю-
зионная, гидроцефалия). Гидроцефалия может раз-
виться в исходе длительно существующей инфекции,
в частности базилярного менингита, приводящего к
образованию рубцов, обструкции отверстий Лушки и
Мажанди и нарушению оттока ликвора. Склероз гра-
нуляций паутинной оболочки в исходе воспаления
приводит к снижению всасывания ликвора.
РИСУНОК 19-17 Гидроцефалия, КТ
В аксиальной проекции у пациента с гидроцефалией име-
ется расширение боковых желудочков головного мозга.
Для лечения гидроцефалии были установлены два шунта
(яркие образования линейной формы). Для уменьшения
степени гидроцефалии можно выполнить одномоментную
вентрикулярную пункцию или наложить постоянный шунт
с брюшной полостью (вентрикулоперитонеальный шунт),
где ликвор подвергается резорбции. В норме хориоидаль-
ные (сосудистые) сплетения продуцируют порядка 0,5-1,5 л
ликвора в сутки. Ликвор представляет собой ультрафильт-
рат плазмы крови, обеспечивающий функцию амортиза-
ции головного мозга. Ликвор поступает через желудочки
головного мозга в спинномозговой канал. Общий объём
циркулирующего ликвора составляет около 1 50 мл. В нор-
мальных условиях его всасывание происходит в арахно-
идальных грануляциях теменной доли головного мозга.
РИСУНОК 19-18 Гидроцефалия ex vacuo,
макропрепарат
Состояние, называемое гидроцефалией ex vacuo, раз-
вивается при выраженной атрофии вещества голов-
ного мозга, приводящей к компенсаторному расши-
рению желудочков. На фронтальном срезе головного
мозга отмечается умеренная атрофия мозговой ткани,
более выраженная в области височных долей. Силь-
виева борозда значительно расширена. Имеется уме-
ренная дилатация желудочков мозга, включая височ-
ные рога, обусловленная потерей вещества мозга.
Продукция, циркуляция и всасывание ликвора не на-
рушены. У данного пациента была установлена бо-
лезнь Альцгеймера (Alzheimer), при которой развива-
ется церебральная атрофия и деменция.
452
ГЛАВА 19 Ф Центральная нервная система
РИСУНОК 19-19 Анэнцефалия, внешний вид
Анэнцефалия является самой драматичной аномалией.
Анэнцефалия возникает вследствие дефекта развития пе-
реднего конца нервной трубки (НТ) и нарушения форми-
рования свода черепа. В условиях отсутствия механиче-
ской преграды для давления амниотической жидкости не
происходит формирования головного мозга. Глазные
яблоки выбухают из-за отсутствия лобных костей. Вместо
мозговой ткани присутствует своеобразная цереброваску-
лярная ткань красноватого цвета, представляющая собой
дезорганизованные структуры глии, оболочек мозга и сосу-
дов. Может сохраниться небольшой участок ствола мозга,
обеспечивающий короткий период выживания после рож-
дения. Наличие дефекта тканей головы способствует раз-
витию инфекции. Частота такого дефекта НТ составляет 1-5
наблюдений на 1000 новорождённых. Добавка в пищу
женщины препаратов фолиевой кислоты до беременности
и на ранних её стадиях способствует снижению риска
развития анэнцефалии.
РИСУНОК 19-20 Миеломенингоцеле,
внешний вид
Дефекты нервной трубки являются наиболее частыми
врождёнными пороками развития, возникающими в
эмбриогенезе вследствие недостаточного закрытия
нервной трубки. Наличие минимального дефекта НТ,
покрытого кожей, называют spina bifida (расще-
плённый позвоночник). Причина этой аномалии свя-
зана с недостаточным формированием задних дуг тел
позвонков. Открытые формы дефектов НТ с недоста-
точным покрытием кожей включают менингоцеле
(спинномозговая грыжа, в грыжевом мешке которой
имеются мозговые оболочки), миеломенингоцеле
(спинномозговая грыжа, в грыжевом мешке которой
содержится участок спинного мозга вместе с оболоч-
ками). При открытых дефектах имеется предрасполо-
женность к инфицированию ЦНС. Подобные анома-
лии развития могут быть заподозрены при выявлении
в сыворотке крови беременной пациентки повышен-
ного уровня а-фетопротеина.
РИСУНОК 19-21 Энцефалоцеле, внешний вид и рентгенограмма
Затылочное энцефалоцеле — черепно-мозговая грыжа, при которой имеется покрытое кожей выпячивание тканей головного мозга через де-
фект костей черепа. Свод черепа сохранён, хотя выглядит сглаженным из-за меньшего объёма мозговой ткани, находящейся в полости черепа.
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
453
РИСУНОК 19-22 Рахисхизис, внешний вид
Самой частой формой дефектов НТ является недоста-
точность закрытия заднего (каудального) отдела нерв-
ной трубки, приводящая к спинальной дизрафии
(spina bifida). Подобные состояния не являются тяже-
лыми, поскольку отсутствуют только части дуг позвон-
ков, дефект покрыт кожей, спинномозговая грыжа не
развивается (spina bifida occulta). Признаком spina
bifida без спинномозговой грыжи является неболь-
шое углубление на коже с гипертрихозом на стороне
поражения. Рахисхизис является более тяжёлой фор-
мой spina bifida: большой открытый дефект шейного
отдела и верхней части грудного отдела позвоночни-
ка, затылочная кость отсутствует. Поскольку в данном
наблюдении отсутствует и свод черепа, то речь идёт о
краниорахисхизисе.
РИСУНОК 19-23 Экзэнцефалия, внешний вид
Экзэнцефалия является самой редкой формой дефек-
та НТ. Отмечается отсутствие костей свода черепа при
наличии ткани головного мозга, покрытой мозговыми
оболочками. При данном пороке в эмбриогенезе не
происходит развития части или всех костей свода че-
репа, однако отмечается наличие тканей, прикрываю-
щих головной мозг, что обеспечивает его развитие в
эмбриогенезе. Наиболее вероятной причиной разви-
тия экзэнцефалии является повреждение амниона на
ранних сроках внутриутробного развития с образова-
нием амниотических тяжей и перетяжек в области го-
ловного отдела эмбриона.
РИСУНОК 19-24 Иниэнцефалия, внешний вид
Иниэнцефалия является разновидностью дефекта НТ
и развивается вследствие аплазии части или всей за-
тылочной кости, сочетающейся с короткой шеей и де-
фектом развития верхних отделов спинного мозга. Го-
лова при этом редком пороке запрокинута назад («по-
за звездочёта»). Энцефалоцеле и рахисхизис часто
сочетаются с иниэнцефалией. При любых видах де-
фектов НТ, когда имеется нарушение формирования
мозговой ткани или вторичное её поражение вслед-
ствие инфекции или травмы, возникают двигательные
и чувствительные неврологические нарушения. Кро-
ме того, может быть нарушена функция кишечника и
мочевого пузыря. При вовлечении верхних отделов
спинного мозга возникает тетраплегия, при пораже-
нии грудного или поясничного отделов — параплегия.
454
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
РИСУНОК 19-25 Полимикрогирия,
макропрепарат
В левом полушарии головного мозга новорождённо-
го с полимикрогирией утрачены нормальные внеш-
ние очертания мозговых извилин. Количество изви-
лин увеличено, они мелкие, тонкие и узкие. При этом
извилины необычно слиты между собой и с тканью
мозговых оболочек, а не разделены бороздами, что
подтверждается при микроскопическом исследова-
нии. В неокортексе выявляют не более четырёх слоёв
клеток вместо шести при норме.
РИСУНОК 19-26 Лиссэнцефалия,
макропрепарат
На фронтальном срезе головного мозга ребёнка на-
блюдаются минимально развитые извилины и утол-
щение коры мозга. У данного ребёнка с лиссэн-
цефалией (агирией) имелась выраженная задержка
развития, в связи с чем он находился в специализи-
рованной клинике. Гиппокамп и подкорковые ядра
имеют обычный вид. При редком синдроме Милле-
ра-Декера (Miller-Dieker), характеризующемся агири-
ей, эпилептическими припадками и задержкой ум-
ственного развития, выявляется делеция хромосомы
1 7р 1 3.3 с утратой гена US1. При нормальном эмбрио-
генезе головного мозга извилины становятся заметны-
ми примерно на 20-й неделе внутриутробного разви-
тия, поэтому наличие признаков лиссэнцефалии на
сроках до 20 недель считается нормальным. После 20
недель продолжается нормальное упорядоченное ра-
звитие извилин.
РИСУНОК 19-27 Агенезия мозолистого тела,
макропрепарат
На фронтальном срезе головного мозга мозолистое
тело отсутствует, и видны только тяжи Пробста (Probst)
(А), которые являются небольшими боковыми пучка-
ми волокон мозолистого тела. Поясные извилины с
обеих сторон смещены вниз. Отсутствие мозолистого
тела, являющееся одной из самых частых аномалий
развития центральной нервной системы, может быть
изолированным либо сочетаться с другими мальфор-
мациями. Агенезия мозолистого тела бывает полной
или частичной. Этот порок может протекать бессимп-
томно и выявляться только при специальных методах
исследования. Очень маленькая, но имеющая боль-
шие компенсаторные ресурсы передняя комиссура
выполняет функции отсутствующего мозолистого тела.
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
455
РИСУНОК 19-28 Алобарная
голопрозэнцефалия, макропрепарат
Голопрозэнцефалия (нарушение дифференцировки
переднего мозга в полушария и доли) часто сопро-
вождается патологией формирования срединных
структур лица с развитием дефектов в виде расщелин
(«заячьей губы», «волчьей пасти»), а также циклопин.
Обычно голопрозэнцефалия возникает при хромо-
сомных нарушениях, в частности при трисомии 1 3.
Голопрозэнцефалия встречается у детей, матери ко-
торых страдали сахарным диабетом, или может раз-
виться спорадически. В некоторых наблюдениях от-
мечается сочетание с мутацией гена Sonic Hedgehog.
Представленная на рисунке алобарная форма голо-
прозэнцефалии характеризуется одним большим же-
лудочком и отсутствием каких-либо признаков обра-
зования разделённых больших полушарий головного
мозга.
РИСУНОК 19-29 Голопрозэнцефалия, МРТ
При МРТ во фронтальной проекции в Т1-режиме выявлены признаки алобарной голо-
прозэнцефалии. Имеется только один желудочек (*), окружённый плохо развитым
ободком коры головного мозга. В основании этого аномального желудочка располо-
жен зрительный бугор (♦). Голопрозэнцефалия развивается в результате недостаточно-
го развития обоих полушарий из конечного мозга (Telencephalon), сочетающегося с де-
фектом развития таламуса из промежуточного мозга (Diencephalon). Конечный мозг и
промежуточный мозг являются составными частями переднего мозга (Prosencephalon).
РИСУНОК 19-30 Гемилобарная
голопрозэнцефалия, внешний вид, секция
Полость черепа плода вскрыта, обнаружена гемило-
барная голопрозэнцефалия, называемая так из-за не-
большой расщелины (А), как будто указывающей на
полушария головного мозга. Извилины отсутствуют,
поскольку речь идёт о мертворождённом плоде на
20-й неделе беременности, и лиссэнцефалия соответ-
ствует гестационному возрасту. Голопрозэнцефалия
рассматривается как крайне тяжёлое состояние со
значительно сниженными мозговыми функциями
или их полным отсутствием.
456
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
РИСУНОК 19-31 Мальформация Арнольда-
Киари (Arnold-Chiari) I типа, макропрепарат
На сагиттальном срезе головного мозга отмечается
смещение миндалин мозжечка (►) вниз вдоль спин-
ного мозга. Имеющаяся гидроцефалия (♦) носит вто-
ричный характер из-за нарушения оттока ликвора че-
рез отверстия Лушки и Мажанди вследствие сдавле-
ния мозговой ткани в задней черепной ямке. Для
восстановления оттока ликвора применяют нейрохи-
рургическое вмешательство.
РИСУНОК 19-32 Мальформация Арнольда-
Киари (Arnold-Chiari) I типа, МРТ
При МРТ головного мозга в сагиттальной проекции от-
мечается наличие мальформации Арнольда-Киари
I типа. Порок характеризуется малыми размерами
задней черепной ямки и смещением миндалин моз-
жечка (◄) в большое затылочное отверстие. Боковые
желудочки мозга могут быть расширены. Подобная
мальформация умеренной степени выраженности у
большинства пациентов протекает бессимптомно.
РИСУНОК 19-33 Мальформация Арнольда-
Киари (Arnold-Chiari) II типа, макропрепарат
Мальформация Арнольда-Киари II типа также харак-
теризуется маленькими размерами задней черепной
ямки и грыжей миндалин мозжечка (►). Это более вы-
раженная форма аномалии развития, поскольку со-
четается с перегибом (+) смещённого продолговато-
го мозга и наличием фистулы (А) в шейном отделе
спинного мозга. Пластинка четверохолмия (▼) при-
поднята и растянута. Данная мальформация всегда
сочетается с гидроцефалией. У большинства детей с
данной аномалией также имеется миеломенингоце-
ле в поясничном отделе позвоночника.
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
457
РИСУНОК 19-34 Мальформация Денди-Уокера
(Dandy-Walker), макропрепарат
При синдроме Денди-Уокера отмечается расширение
задней черепной ямки под намётом мозжечка в соче-
тании с отсутствием червя мозжечка. На месте червя
мозжечка имеется срединная киста, выстланная эпен-
димой и покрытая мягкой мозговой оболочкой. Та-
ким образом, киста формирует крышу четвертого
желудочка. На препарате виден мозжечок и дно (▲)
расширенного четвертого желудочка. При этой пато-
логии также выявляют дисплазию ядер ствола голов-
ного мозга.
РИСУНОК 19-35 Гидромиелия (макропрепарат)
в сравнении с сирингомиелией (микропрепарат)
Слева на поперечных срезах спинного мозга отмечается
значительное расширение (♦) спинномозгового кана-
ла— гидромиелия. Такая полость, выстланная эпенди-
мой, чаще всего развивается в шейном отделе спинного
мозга. Справа представлены изменения спинного мозга
при сирингомиелии. Щелевидная полость () в ткани
мозга прерывает чувствительные нервные волокна, что
приводит к потере болевой и температурной чувствитель-
ности верхних конечностей. Распространение поражения
на продолговатый мозг называют сирингобульбией. Такое
поражение часто сочетается с мальформацией Киари
(Chiari) 1 типа, а также с травмой или опухолями спинно-
го мозга. При увеличении размеров полости её дрениру-
ют, что способствует уменьшению выраженности симпто-
мов заболевания.
РИСУНОК 19-36 Порэнцефалия, макропрепарат
Большой дефект (*) в области левого полушария
головного мозга ребёнка. Порэнцефалия характери-
зуется наличием в мозговом веществе аномальных
сообщений между желудочками и субарахноидаль-
ным пространством. Порэнцефалия возникает во вну-
триутробном периоде вследствие кровоизлияния в
мозг либо в результате нарушений процессов морфо-
генеза.
458 ГЛАВА 19 ® Центральная нервная система
РИСУНОК 19-37 Гидроанэнцефалия, КТ
В супратенториальной области головного мозга плода
сохранились только подкорковые ядра (), нижняя
часть затылочных долей (*) и маленький остаток лоб-
ной доли (▼) вблизи серпа большого мозга (А). По-
добная картина является более драматичным приме-
ром нарушения внутриутробного развития, когда
вследствие инсульта произошла обширная деструк-
ции ткани головного мозга без последующего её вос-
становления и развития. При данной патологии у де-
тей отсутствует большая часть полушарий головного
мозга. Полость, заполненная спинномозговой жидко-
стью и покрытая мозговыми оболочками, имитирует
гидроцефалию, однако размеры головы при этом не
увеличиваются.
РИСУНОК 19-38 Гидроанэнцефалия,
макропрепарат
При вскрытии во время аутопсии полости черепа ре-
бенка отмечается односторонняя гидроанэнцефалия.
Левая половина полости черепа практически пустая,
имеются лишь остатки небольших размеров левой
затылочной доли () и базальное ядро в виде бугри-
стого образования (♦). Правое полушарие головного
мозга сформировано правильно.
РИСУНОК 19-39 Церебральный паралич,
МРТ
Церебральный паралич характеризуется разви-
тием у младенцев и маленьких детей нарушений
моторных функций, обусловленных, по-види-
мому, расстройствами кровообращения и очаго-
выми инфарктами головного мозга в пренаталь-
ном периоде или во время родов. Заболевание
в начальном периоде часто не диагностируется,
пока не разовьются нарушения движений в ви-
де спастической параплегии или гемиплегии. В
данном наблюдении у ребёнка имелось сниже-
ние мышечной силы, в частности в мышцах-раз-
гибателях левой половины туловища. При МРТ
справа обнаружено небольшое уменьшение бе-
лого вещества, базального ядра и зрительного
бугра правого полушария с расширением желу-
дочка ex vacuo (♦). Церебральный паралич не
прогрессирует, поскольку детский головной
мозг обладает удивительной пластичностью и
способностью к новому образованию внутрен-
них связей, что может минимизировать выра-
женность поражения.
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
459
4 РИСУНОК 19-40 Кровоизлияние
в зародышевый матрикс, макропрепарат
На фронтальном срезе головного мозга недоношен-
ного младенца (25 недель беременности) отмечается
кровоизлияние в левый зародышевый матрикс, раз-
вившееся вскоре после рождения. Зародышевый ма-
трикс — это хорошо васкуляризированная область,
ограниченная хвостатым ядром и зрительным бугром,
высокочувствительная к повреждениям вследствие
колебаний давления крови и гипоксии. Риск развития
подобных кровоизлияний повышен у недоношенных
младенцев, родившихся в период 22-32 недель бе-
ременности с пиком частоты в 28 недель.
<4 РИСУНОК 19-41 Кровоизлияние в зародышевый матрикс,
микропрепарат
На поперечном срезе головного мозга плода представлено субэпендималь-
ное кровоизлияние в области зародышевого матрикса. Ткань матрикса при-
лежит к головке хвостатого ядра, окрашена в тёмно-синий цвет, содержит
большое количество клеточных элементов и состоит из развивающейся
глии. Кровь может прорваться в соседний боковой желудочек. Внутриже-
лудочковые кровоизлияния в головной мозг являются прогнозируемым
осложнением у недоношенных детей.
РИСУНОК 19-42 Кровоизлияние в желудочки головного мозга,
макропрепарат ►
На фронтальном срезе головного мозга новорождённого отмечается большое суб-
эпендимальное кровоизлияние с прорывом в боковой желудочек и заполнением
кровью всей вентрикулярной системы. Произошло накопление крови и расшире-
ние полостей боковых желудочков с поражением окружающей мозговой ткани,
распространением крови в третий желудочек и субарахноидальное пространство.
Прогноз при таком кровоизлиянии очень плохой. Если ребёнок всё-таки выживает,
то образование рубцов в исходе кровоизлияния может привести к обструктивной
гидроцефалии.
460
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
РИСУНОК 19-43 Лейкомаляция, макропрепарат
В головном мозге ребёнка отмечается выраженная
лейкомаляция, при которой белое вещество исчеза-
ет, и образуются кисты (*). Мозолистое тело (А) пред-
ставлено тонкой полоской ткани. Также наблюдается
расширение желудочков ex vacuo () в связи с уме-
ньшением объёма мозговой ткани больших полуша-
рий. Серое вещество (▼) выглядит более сохранным,
хотя здесь также отмечается потеря ткани коры. Пора-
жение обычно связано с аноксическим инсультом,
возникающим в перинатальном периоде, и сопро-
вождается выраженной неврологической симптома-
тикой. Перивентрикулярная лейкомаляция в виде
светлых участков дистрофического обызвествления и
некроза может быть выявлена при рентгенологиче-
ском исследовании.
РИСУНОК 19-44 Улегирия, макропрепарат
На препарате головного мозга ребёнка отмечается вы-
раженное уменьшение серого вещества коры (А) в
глубине борозды. Сохранившиеся участки извилин
становятся тонкими и замещаются глией. Улегирия
обычно развивается в результате аноксического и
ишемического поражения мозга в перинатальном пе-
риоде. Более выраженные повреждения развивают-
ся в глубине борозд.
РИСУНОК 19-45 Status marmoratus,
макропрепарат
На фронтальном срезе головного мозга через базаль-
ный ганглий, хвостатое ядро и скорлупу отмечаются
неравномерные белые участки (♦) в области базаль-
ных ядер, напоминающие мраморный рисунок. Sta-
tus marmoratus развивается вследствие аноксии,
приводящей к нарушению функционирования мие-
линизирующих клеток олигодендроглии. Вследствие
нарушения процессов миелинизации образуются не-
равномерные беловатые поля в области базальных
ядер. В этих участках происходит утрата нейронов, и
развивается глиоз. У пациентов могут отмечаться вы-
раженные экстрапирамидные нарушения движения в
виде хореоатетоза (сочетания хореического гиперки-
неза и атетоза).
РИСУНОК 19-46 Перелом костей черепа,
макропрепарат
Тупая травма головы может привести к перелому ко-
стей черепа. На рисунке стрелкой указаны множе-
ственные переломы правой пластины глазницы в
основании черепа пожилого больного, упавшего на-
взничь. При этом ударная сила передалась вперёд и
привела к развитию повреждения в области, проти-
воположной месту удара. Такие переломы основания
черепа могут произойти и на другой половине, про-
тивоположной точке удара по неподвижной голове.
Перелом костей основания черепа должен быть запо-
дозрен у пациентов с периорбитальной гематомой, а
также с ликворной ринореей и отореей.
РИСУНОК 19-47 Перелом костей черепа,
рентгенограм ма
На боковой рентгенограмме черепа пациента после паде-
ния отмечается линейный перелом костей черепа в виде
длинной тёмной линии (А). Менее чёткие линии серого
цвета представляют собой нормальный сосудистый рису-
нок внутренней поверхности черепа.
РИСУНОК 19-48 Перелом костей черепа, КТ
При КТ головы в режиме «костного окна» отмечается перелом костей че-
репа (►) справа с расхождением швов. Однако это не вдавленный и не
смещённый перелом костей черепа. Смещённый (перемещённый) пере-
лом развивается при перемещении костей в полость черепа на расстоя-
ние большее, чем толщина костей. Данный перелом возник в результа-
те повреждения, следующего после прямого удара в эту часть черепа
(прямая травма). Мягкие ткани (♦) скальпа увеличены в объёме, а также
видна скобка, наложенная на поверхностную рану кожи.
462
ГЛАВА 19 ® Центральная нервная система
РИСУНОК 19-49 Контузия головного мозга,
макропрепарат
На фронтальном срезе через лобные доли головного
мозга обнаружены обширные последствия недавних
контузий (ушибов) головного мозга в виде поверх-
ностных кровоизлияний по поверхностям извилин.
Более выраженные повреждения развиваются в греб-
нях извилин с относительным сохранением коры в
области борозд. При более тяжёлых повреждениях
возникают продолженные кровоизлияния, которые
распространяются в белое вещество мозга. В данном
случае имеется повреждение в области, противопо-
ложной месту удара, поскольку пострадавший, падая
навзничь, ударился затылком. При этом сила удара пе-
редалась вперёд и привела к контузии нижних отде-
лов лобных долей головного мозга. Напротив, при
сильной прямой травме головы развивается повреж-
дение мозговой ткани в области удара. В области кон-
тузии развивается отёк коры с последующими клини-
ческими признаками эффекта массы.
РИСУНОК 19-50 Контузия головного мозга, КТ
Более яркие участки ослабления сигнала мозговой ткани являются
проявлением субфронтальных контузий, развившихся после травмы
на противоположной стороне (после падения навзничь). У данного па-
циента также имелось субдуральное кровоизлияние, которое было
эвакуировано во время трепанации черепа, что подтверждается де-
фектом костей правой половины черепа и наложенными здесь скоб-
ками на коже. Вследствие выраженного кровоизлияния и отёка право-
го полушария мозга средняя мозговая линия смещена влево, а разме-
ры желудочков уменьшены.
РИСУНОК 19-51 Контузия головного мозга,
макропрепарат
На нижних поверхностях лобных долей и правой ви-
сочной доли отмечаются прокрашенные гемосидери-
ном старые очаги повреждений. Вследствие фагоци-
тоза некротизированной ткани коры макрофагами и
последующего глиоза очаги имеют вид выемок (углуб-
лений) на поверхности мозга. Такие старые повреж-
дения называют plaquesjaunes (франц. — жёлтые пла-
стинки, бляшки). Желтовато-коричневый цвет обусло-
влен скоплениями гемосидерина, образующегося в
исходе распада эритроцитов в поверхностных корко-
вых кровоизлияниях. У пациентов на протяжении
нескольких лет после травмы могут быть эпилептиче-
ские припадки, а при поражении луковиц обонятель-
ного нерва возникает аносмия.
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
463
РИСУНОК 19-52 Диффузное повреждение
аксонов, микропрепарат
На препарате полуовального центра, импрегнирован-
ного серебром, в белом веществе головного мозга вы-
явлены повреждённые сокращённые аксоны окру-
глой формы (▼). Такие сокращения и перерождения
аксонов могут возникнуть вследствие их разрывов,
связанных с различными силовыми воздействиями. В
частности, повреждения могут быть связаны с угло-
вым ускорением и замедлением, сильным встряхива-
нием тела (например, при синдроме «укачанного
младенца» или у пассажиров, выпавших из машины
на большой скорости). Аксоны растягиваются и раз-
рываются в области узлов Ранвье, а затем подвергают-
ся сокращению с превращением аксоплазмы в круп-
ный шар и претерпевают дегенеративные изменения.
Повреждения аксонов могут сочетаться с очаговыми
кровоизлияниями. Подобные повреждения аксонов
имеются более чем у 50% пациентов, находящихся в
коме после травмы.
РИСУНОК 19-53 Эпидуральная гематома,
внешний вид
При значительной тупой травме головы с разрывом
средней оболочечной артерии происходит скопление
крови в эпидуральном пространстве. Такое острое ар-
териальное кровоизлияние локализуется между твёр-
дой мозговой оболочкой и костями черепа. Гематома
образуется быстро, на вскрытии она выявлена в пра-
вой половине полости черепа. Эпидуральная гемато-
ма часто сочетается с переломом костей черепа. По-
сле развития артериального кровотечения у таких па-
циентов может наблюдаться короткий промежуток
ясного сознания («светлый промежуток»), а затем бы-
стро наступает кома вследствие компрессии мозговой
ткани увеличивающейся в размерах гематомой. Если
излившуюся кровь не эвакуировать, то вследствие
продолжающегося сдавления ткани головного мозга
возникают внутримозговые грыжевидные выпячива-
ния, и наступает летальный исход.
РИСУНОК 19-54 Эпидуральная гематома, КТ
В правой латеральной области головного мозга видна большая эпи-
дуральная гематома, имеющая форму линзы (+). Твёрдая мозговая
оболочка смещена и вдавлена в прилежащую кору мозга. Эпиду-
ральная гематома ограничена в области швов костей черепа, где име-
ется сращение между твёрдой мозговой оболочкой и костями. Такое
остро развившееся скопление крови выглядит ярче по сравнению с
тканью мозга. Имеются признаки эффекта массы — резкое сдавле-
ние желудочков вплоть до их исчезновения на рентгенограмме, атак-
же смещение влево средней линии головного мозга. В данном на-
блюдении пострадавший упал с высоты и ударился правой стороной
головы, что привело к разрывам средней оболочечной артерии. Эта
эпидуральная гематома образовалась в течение нескольких часов.
464
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
РИСУНКИ 19-55, 19-56 Субдуральная гематома и вено-венозные соединения, макропрепараты
На левом рисунке — субдуральная гематома больших размеров в левой лобно-теменной области. Субдуральная гематома образуется после
травмы головы, сопровождающейся разрывом вен, соединяющих твёрдую мозговую оболочку и ткань мозга. На правом рисунке видна вскры-
тая твёрдая мозговая оболочка и нормальные венозные перемычки, проходящие поперёк верхней поверхности полушарий головного моз-
га. Пожилые пациенты и дети имеют повышенный риск развития таких кровоизлияний, поскольку у них мозговые вены более легкоранимые.
Поскольку такое кровотечение является венозным, образование гематомы происходит в период от нескольких часов до нескольких недель
с различной клинической симптоматикой. Кровь скапливается под твёрдой мозговой оболочкой, поэтому швы костей черепа не ограничива-
ют её распространение.
РИСУНКИ 19-57, 19-58 Субдуральные гематомы, КТ
На левом рисунке видна большая левосторонняя субдуральная гематома (+) со смещением структур мозга вправо (◄) и уменьшением поло-
стей желудочков. Несмотря на то, что гематома располагается на участке, прилежащем к смежным извилинам и бороздам, она вызывает ком-
прессию ткани мозга. На правом рисунке видны двухсторонние субдуральные гематомы, причем правая (+) имеет ббльшие размеры по срав-
нению с левой (х). Наличие неоднородных ярких участков в гематомах свидетельствует, что данные кровоизлияния возникли относительно
недавно. Однако наличие более тёмных участков в гематоме является показателем начала процессов организации. Процесс рассасывания
кровяных свёртков в гематоме развивается в течение первой недели после её образования. В течение следующей недели формируется гра-
нуляционная ткань, происходит пролиферация фибробластов из твердой мозговой оболочки. Новообразованная фиброзная ткань форми-
руется в течение 1-3 месяцев после травмы. Появление первых симптомов субдуральной гематомы после травмы может варьировать от не-
скольких часов до нескольких недель, что зависит от объёма кровоизлияния. Часто развивается повторное кровотечение из мелких сосудов
грануляционной ткани, что приводит к хронической субдуральной гематоме.
РИСУНОК 19-60 Субарахноидальное
кровоизлияние, макропрепарат ►
Острое субарахноидальное кровоизлияние может
произойти вследствие травмы. Ббльшая часть пред-
ставленных на рисунке субарахноидальных кровоиз-
лияний сочетается с контузией подлежащих участков
мозга. Простое субарахноидальное кровоизлияние
без контузии может произойти в результате разрыва
поверхностно расположенного сосуда головного
мозга.
РИСУНКИ 19-61,19-62 Грыжа межпозвоночного
диска, МРТ ▼
На левом рисунке в сагиттальной проекции отмечает-
ся грыжевое выпячивание студенистого ядра межпо-
звоночного диска L5-S1 с компрессией (▼) пояснично-
го отдела спинного мозга. Такая грыжа диска может
сдавливать нервные корешки спинного мозга с разви-
тием болевого синдрома и мышечной слабости. На
правом рисунке в аксиальной проекции имеются гры-
жа и сдавление (▼) нервного корешка в области L4.
◄ РИСУНОК 19-59 Организующаяся
субдуральная гематома, макропрепарат
Со временем субдуральная гематома постепенно под-
вергается организации с формированием грануля-
ционной ткани и образованием фиброзной пластин-
ки из новообразованной соединительной ткани. Мо-
жет произойти рецидив кровотечения или скопление
жидкости внутри фиброзной ткани, что приведёт к эф-
фекту массы со сдавлением ткани мозга. На рисунке
отмечается хроническая субдуральная гематома ко-
ричневатого цвета. Такие старые фиброзные мембра-
ны слабо соединены с твёрдой мозговой оболочкой,
поэтому легко отделяются от неё.
466
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
РИСУНОК 19-63 Гипоксическая энцефалопатия,
микропрепарат
Нейроны являются высокодифференцированными
клетками, функционирование которых зависит от
снабжения их глюкозой. Кроме того, они очень чув-
ствительны к гипоксическому повреждению. На ри-
сунке представлены повреждённые нейроны красно-
ватого цвета через 12-24 часа после начала гипоксии.
Одной из наиболее чувствительных областей мозга к
гипоксии является гиппокамп. Клетки Пуркинье моз-
жечка и пирамидальные нейроны новой коры также
очень чувствительны к ишемии. Тотальная гипоксиче-
ская энцефалопатия развивается при уменьшении
перфузии всего головного мозга, обусловленном
снижением сердечного выброса и гипотензией. При
церебральных сосудистых заболеваниях происходит
очаговое снижение кровотока в головном мозге, а
объём ишемического повреждения зависит от состоя-
ния коллатерального кровообращения.
РИСУНОК 19-64 Острая ишемия головного мозга, КТ
В затылочных долях видны острые инфаркты, развившиеся в исходе оча-
говой ишемии и характеризующиеся стиранием границ между извилина-
ми, а также уменьшением интенсивности сигнала (более тёмные участки)
в белом веществе по сравнению с непоражёнными лобными долями.
РИСУНОК 19-65 Инфаркт головного мозга
на границе бассейнов передней и средней
мозговых артерий, макропрепарат ►
На фронтальном срезе головного мозга, сделанном
во время аутопсии, отмечаются двухсторонние сим-
метричные участки более темного цвета, локализую-
щиеся выше и латерально от срединной линии. Эти
участки недавно возникшего инфаркта расположены
на границе бассейнов передней и средней мозговых
артерий. Такого рода инфаркты могут развиться при
частичной или полной гипоперфузии головного моз-
га вследствие снижения сердечного выброса при за-
болеваниях сердца.
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
467
РИСУНОК 19-66 Острый инфаркт головного мозга,
МРТ
При МРТ в режиме FLAIR отмечается участок обширного ин-
фаркта в левом полушарии головного мозга. Инфаркт рас-
полагается преимущественно в бассейне кровоснабжения
левой средней мозговой артерии, а также захватывает часть
бассейна кровоснабжения левой задней мозговой артерии.
Имеется также набухание мозговой ткани с небольшим сме-
щением срединной линии вправо и сдавлением системы же-
лудочков мозга. Этот инфаркт развился недавно. Наиболее
частыми причинами инфаркта головного мозга являются эм-
болия ветвей мозговых артерий, а также их тромбоз, кото-
рый локализуется, как правило, в местах атеросклеротиче-
ских поражений. Инфаркт, развившийся вследствие эмбо-
лии сосудов, обычно бывает геморрагическим, поскольку
происходит реперфузия поврежденных сосудов и тканей в
результате как коллатерального кровотока, так и лизиса эм-
болов.
РИСУНОК 19-67 Подострый инфаркт головного
мозга, макропрепарат
На фронтальном срезе головного мозга отмечается
подострый инфаркт лобной доли, представленный
участком колликвационного некроза с началом фор-
мирования кистозных полостей, которые образуются
в результате рассасывания детрита через 10-14 дней
после начала заболевания. Первоначальные под-
острые изменения развиваются через 24 часа после
начала ишемического повреждения: появляются
макрофаги, удаляющие некротизированную ткань,
в дальнейшем усиливается пролиферация сосудов, и
развивается реактивный глиоз.
РИСУНОК 19-68 Подострый инфаркт головного
мозга, микропрепарат
На препарате подострого инфаркта отмечается боль-
шое количество макрофагов (справа), фагоцитирую-
щих жировой детрит, образовавшийся вследствие
колликвационного некроза ткани головного мозга.
Начальные проявления глиоза видны слева. Ишемия
предшествует инфаркту головного мозга (инсульту) и
возникает вследствие артериального тромбоза или
эмболии. Клинические проявления и особенности
неврологических нарушений зависят от локализации
инфаркта и его величины.
468
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
РИСУНОК 19-69 Давний (старый) инфаркт
головного мозга, макропрепарат
На фронтальном срезе головного мозга видно, что
ббльшая часть одного из полушарий и небольшой уча-
сток другого полушария разрушены. Этот давний
инфаркт развился в бассейнах правой и левой пе-
редних и правой средней мозговых артерий. В исхо-
де колликвационного некроза образовались кисты,
окруженные сохранившейся мозговой тканью. Такого
рода репаративные изменения начинаются через 2 не-
дели после ишемического повреждения и продолжа-
ются в течение многих месяцев.
РИСУНОК 19-70 Давний (старый) инфаркт головного
мозга, КТ
В левой затылочной доле отмечается участок ослабления сигнала,
соответствующий кисте, образовавшейся в процессе заживления
инфаркта головного мозга, обусловленного тромбоэмболией ле-
вой задней мозговой артерии. Детрит в области колликвационно-
го некроза рассасывается, и формируется киста. Неврологические
расстройства зависят от локализации и размеров инфаркта. У па-
циентов могут возникнуть нарушения моторной функции и поте-
ря чувствительности. Со временем некоторые нарушенные функ-
ции могут частично восстановиться, однако это бывает далеко не
всегда и поэтому непредсказуемо. У этого пациента остались нару-
шения поля зрения.
РИСУНОК 19-71 Лакунарный инфаркт,
макропрепарат
Артериолосклероз при гипертонической болезни приводит
к образованию мелкоочаговых инфарктов головного мозга,
в исходе которых образуются небольшие кисты, имеющие на
разрезе вид впадин, или лакун. Одна из таких лакун в обла-
сти варолиева моста представлена на рисунке. Наиболее ча-
сто такие повреждения развиваются в чечевицеобразном яд-
ре, таламусе, внутренней капсуле, глубоких отделах белого
вещества, хвостатом ядре и в области моста. Размеры таких
инфарктов, как правило, менее 1 5 мм, и в большинстве на-
блюдений клинические проявления отсутствуют. Однако
иногда инфаркт может располагаться в жизненно важных
областях, повреждать проводящие пути, особенно нисходя-
щие кортикоспинальные тракты, что приводит к развитию ге-
мипареза.
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
469
РИСУНОК 19-72 Кровоизлияние в головной
мозг при артериальной гипертензии,
макропрепарат
Артериальная гипертензия — самая частая причина
(более 50%) внутримозговых кровоизлияний. Внутри-
мозговое кровоизлияние является разновидностью
инсульта. Кровоизлияния в области базальных гангли-
ев (в частности, скорлупы) обычно не связаны с трав-
мой. Они развиваются у больных с хронической ги-
пертензией, приводящей к повреждению и структур-
ной несостоятельности стенок артериол. Эффект
массы излившейся крови со смещением по средней
линии (часто — со вторичным отёком) может приве-
сти к внутренней мозговой грыже. Кровоизлияния в
головной мозг при артериальной гипертензии лока-
лизуются в скорлупе в 50-60% наблюдений, однако
также могут поражаться зрительный бугор, мост моз-
га и полушария мозжечка.
РИСУНОК 19-73 Кровоизлияние в головной мозг
при артериальной гипертензии, КТ
В области правого зрительного бугра отмечается кровоизлияние (+),
развившееся вследствие артериальной гипертензии. Иногда при таких
кровоизлияниях кровь может прорываться в систему желудочков (♦),
что и произошло у данного пациента. Кровоизлияния в области базаль-
ных ганглиев, таламуса и ствола мозга не подлежат хирургическому
лечению, при котором нейрохирург удаляет излившуюся кровь. В го-
ловном мозге при артериальной гипертензии развивается артериоло-
склероз, который осложняется разрывом мелких артерий и последу-
ющим кровоизлиянием. Кроме того, в артериолах могут образовывать-
ся мешотчатые микроаневризмы Шарко-Бушара (Charcot- Bouchard)
диаметром менее 300 мкм, которые также могут разорваться.
РИСУНОК 19-74 Лобарное кровоизлияние,
макропрепарат
Внутримозговые кровоизлияния с поражением долей
полушарий головного мозга могут развиться при раз-
личных состояниях: новообразованиях, коагулопа-
тиях, инфекциях, васкулитах, амилоидной ангиопа-
тии, злоупотреблении наркотическими препаратами
(такими, как кокаин). В результате резорбции обшир-
ного кровоизлияния может сформироваться кистоз-
ная полость, как это бывает в исходе инфаркта голов-
ного мозга.
470 ГЛАВА 19 ® Центральная нервная система
РИСУНОК 19-75 Мешотчатая аневризма,
макропрепарат
На основании головного мозга в области бифуркации
левой средней мозговой артерии и передней соеди-
нительной артерии, входящих в состав вилизиева
круга, видна мешотчатая аневризма (А) без призна-
ков разрыва стенки. Такие аневризмы образуются в
местах ослабленной артериальной стенки, что наибо-
лее часто наблюдается в области бифуркации перед-
ней соединительной, средней мозговой или внутрен-
ней сонной артерий. Аневризмы развиваются спора-
дически, их выявляют у 1% населения. Более часто
мешотчатые аневризмы встречаются при некоторых
генетических нарушениях, в частности при аутосом-
но-доминантном поликистозе почек, сосудистом типе
(IV) синдрома Элерса-Данлоса (Ehlers-Danlos), нейро-
фиброматозе I типа, синдроме Марфана (Marfan). 50%
пациентов с мешотчатой аневризмой страдают арте-
риальной гипертензией и курят.
РИСУНОК 19-76 Мешотчатая аневризма, ангиограмма
В боковой проекции при ангиографическом исследовании с контрастным
веществом, заполняющим часть артериальных сосудов головного мозга,
на основании головного мозга обнаружена мешотчатая аневризма (А)
средней мозговой артерии, являющейся составной частью вилизиева кру-
га. Расширение просвета и формирование аневризмы обусловлено слабо-
стью стенки артерии, развивающейся вследствие разрушения внутренней
эластической мембраны и утраты средней оболочки. Сначала у пациента
появляются головные боли вследствие диапедеза крови через стенку. Од-
нако всегда существует риск внезапного разрыва аневризмы и возникно-
вения резкой, интенсивной головной боли. Разрыву аневризмы способ-
ствует внезапное повышение внутричерепного давления. Вследствие раз-
дражения стенок артерий излившейся кровью развивается спазм сосудов,
способный привести к ишемии ткани мозга. Отдаленным последствием та-
ких кровоизлияний является организация и фиброз в области основания
мозга, что может привести к блокаде оттока ликвора через отверстия Луш-
ки и Мажанди и к обструктивной гидроцефалии.
РИСУНОК 19-77 Субарахноидальное
кровоизлияние, макропрепарат
На протяжении нескольких лет мешотчатые аневриз-
мы увеличиваются в размерах, что повышает риск их
разрыва, особенно если они достигают размеров бо-
лее 1 см в диаметре. Разрыв аневризмы чаще встре-
чается в молодом и среднем возрастах. Для преду-
преждения кровотечения и его рецидива выполняют
нейрохирургическую операцию — резекцию ане-
вризмы. Субарахноидальное кровоизлияние, развив-
шееся после разрыва аневризмы, приводит к спазму
сосудов и более массивному поражению головного
мозга. В некоторых случаях излившаяся под давлени-
ем артериальная кровь может расслаивать ткани в вы-
шележащих отделах головного мозга. Клиническими
проявлениями являются внезапная интенсивная го-
ловная боль и последующая потеря сознания.
ГЛАВА 19 > Центральная нервная система
471
РИСУНОК 19-78 Мальформация сосудов
(ангиодисплазия), макропрепарат
Сосудистые мальформации являются ещё одной при-
чиной внутричерепного кровоизлияния. Они встреча-
ются наиболее часто в возрасте 10-30 лет, преимуще-
ственно у лиц мужского пола, и в большинстве наблю-
дений локализуются в полушариях головного мозга в
бассейне средней мозговой артерии. На макропрепа-
рате головного мозга в заднетеменной области лево-
го полушария определяется необычное скопление
извитых кровеносных сосудов. В зависимости от стро-
ения сосудов, образующих поражение, различают ар-
териовенозную мальформацию, кавернозную геман-
гиому, капиллярную телеангиэктазию, венозную ан-
гиому. Аномальные сосудистые поражения такого
рода склонны к кровотечениям. Возможно хирурги-
ческое удаление ограниченных мальформаций.
РИСУНОК 19-79 Мальформация сосудов, ангиограмма А
При ангиографическом исследовании в области височной доли головного моз-
га контрастное вещество заполняет скопление беспорядочно расположенных
мелких сосудов (А). При сосудистой мальформации может возникнуть крово-
течение, клинические проявления которого варьируют от преходящих присту-
пов головной боли до внезапной потери сознания. В большинстве случаев раз-
вивается внутримозговое кровотечение, однако оно может распространиться и
на прилежащее субарахноидальное пространство.
РИСУНОК 19-80 Сосудистая (постинсультная) деменция, макропрепараты А
Различные поражения сосудов, включающие артериальную тромбоэмболию, стенозирующий атеросклероз и тром-
боз мозговых артерий, артериолосклероз при артериальной гипертензии, могут приводить к множественным оча-
говым некрозам ткани головного мозга. Кумулятивный эффект от этих множественных мелких инфарктов (▼) мо-
жет выразиться в клинических проявлениях, аналогичных таким признакам болезни Альцгеймера (Alzheimer), как
очаговые неврологические расстройства и нарушения походки. Однако сосудистая деменция проявляется скачко-
образными потерями высших ментальных функций, а не непрерывно продолжающейся деградацией, как это ха-
рактерно для болезни Альцгеймера. На рисунке представлен коллаж фронтальных срезов головного мозга, на ко-
торых видны последствия перенесенных ранее инфарктов в виде кист различных размеров. Другим вариантом
сосудистой деменции является болезнь Бинсвангера (Binswanger), характеризующаяся выраженными мелкооча-
говыми поражениями субкортикального белого вещества головного мозга.
472
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
РИСУНОК 19-81 Острый менингит,
макропрепарат
Мягкие мозговые оболочки пропитаны экссудатом,
мутные, желтоватые. Борозды выражены слабо, по-
скольку в них также содержится экссудат. Менингит
чаще всего развивается в результате бактериальной
(гноеродной) инфекции. Внутримозговое инфициро-
вание может возникать путём гематогенной диссеми-
нации (что бывает наиболее часто), распространения
инфекции из близлежащих придаточных пазух носа
или воздушных полостей сосцевидного отростка, ре-
троградным путём из лицевых вен в кавернозные си-
нусы, а также при прямом проникновении микроор-
ганизмов вследствие черепно-мозговой травмы. При
люмбальной пункции выявляют повышение внутри-
черепного давления и изменения ликвора в виде
выраженного лейкоцитоза с преобладанием нейтро-
филов. У пациентов часто отмечаются головная боль,
ригидность затылочных мышц, а также ментальные
нарушения.
РИСУНОК 19-82 Острый менингит, МРТ
У пациента с острым бактериальным менингитом, вызванным
Streptococcus pneumoniae, при МРТ в сагиттальной проекции
отмечаются яркие утолщенные мозговые оболочки (►), кото-
рые пропитаны и покрыты экссудатом. Повышение яркости
мозговых оболочек, наблюдаемое при МРТ, обусловлено рас-
ширением кровеносных сосудов в зоне воспаления. Наиболее
вероятными возбудителями такого менингита в зависимости от
возраста больных могут быть Escherichia coli и Streptococci
группы В (у новорождённых), Haemophilus influenzae (у детей),
Neisseria meningitidis (у подростков и молодых людей) и Strep-
tococcus pneumoniae (у пожилых). Иммунизация населения
значительно снизила частоту менингита, вызываемого Н. influ-
enzae и S. pneumoniae.
РИСУНОК 19-83 Острый менингит,
микропрепарат
Мягкие мозговые оболочки (слева) инфильтрированы
нейтрофильным экссудатом, кровеносные сосуды
резко расширены. Справа в коре головного мозга так-
же имеются признаки отёка и очаговые воспалитель-
ные инфильтраты, проникающие в прилежащие по-
верхностные отделы головного мозга через перива-
скулярные пространства Вирхова-Робина (Virchow-
Robin). Это типичная картина острого менингита, раз-
вившегося вследствие бактериальной инфекции.
Отёк может привести к набуханию вещества голов-
ного мозга, образованию внутримозговых грыж и
летальному исходу. В исходе инфекции может раз-
виться адгезивный арахноидит, приводящий к обли-
терации субарахноидального пространства и после-
дующему развитию обструктивной гидроцефалии.
Для постановки диагноза выполняют люмбальную
пункцию с целью получения ликвора для последую-
щего анализа, при котором выявляют нейтрофильный
лейкоцитоз, снижение концентрации глюкозы и уве-
личение содержания белка. Окраска мазков по Граму
и бактериологическое исследование способствуют
установлению вида возбудителя.
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
473
РИСУНОК 19-84 Абсцесс головного мозга,
макропрепарат
На фронтальном срезе через верхнетеменную область
головного мозга отмечается очаг поражения, окру-
жённый тонкой стенкой. В центре очага ткань подверг-
лась колликвации, и здесь содержится желтоватый
гной. Абсцессы мозга обычно развиваются вследствие
гематогенного распространения бактериальной ин-
фекции, что бывает, как правило, при инфекционном
эндокардите или пневмонии. Кроме того, абсцессы
мозга возникают при проникающих травмах черепа
или непосредственном распространении возбудите-
лей из соседних придаточных пазух носа или из воз-
душных полостей сосцевидного отростка. У больных
повышается температура тела и развиваются прогрес-
сирующие неврологические расстройства. Эффект
массы и отёк прилежащей ткани мозга повышают
риск развития внутримозговой грыжи.
РИСУНОК 19-85 Абсцесс головного мозга, КТ
Абсцесс в левой затылочной доле имеет кольцевидную фор-
му, обусловленную яркими границами. Это объясняется тем,
что по периферии абсцесса расположена грануляционная
ткань, содержащая большое количество мелких сосудов. В
большинстве наблюдений абсцессы развиваются вследствие
стафилококковой или стрептококковой инфекции. Помимо
деструкции ткани мозга при абсцессе нарастает отёк окружа-
ющих тканей, повышается внутричерепное давление и разви-
ваются внутримозговые грыжи. Повышение внутричерепного
давления может быть установлено при исследовании глазного
дна на основании отёка соска зрительного нерва. В ликворе
выявляют лейкоцитоз с нейтрофилией и повышение содержа-
ния белка; уровень глюкозы обычно не изменён. Абсцесс моз-
га может осложниться разрывом и распространением процес-
са на желудочки мозга (вентрикулит), мозговые оболочки (ме-
нингит) или венозные синусы твёрдой мозговой оболочки
(тромбоз, тромбофлебит).
РИСУНОК 19-86 Абсцесс головного мозга,
микропрепарат
Ключевым микроскопическим признаком этого абс-
цесса мозга (на микропрепарате, окрашенном по
трёхцветной методике) является его стенка, содержа-
щая фиброзную ткань синего цвета. Кроме того, в
окружающей ткани мозга наблюдаются явления глио-
за. Слева представлен некротизированный центр абс-
цесса, справа — окружающая ткань мозга, между ни-
ми располагается грануляционная ткань. У пациентов
с такими абсцессами могут быть прогрессирующие
неврологические расстройства и головная боль, пер-
воначальные проявления которых отмечаются через
несколько дней или недель после начала инфекции.
Эффективными методами лечения являются антибио-
тикотерапия и хирургическое вскрытие абсцесса.
474
ГЛАВА 19 Центральная нервная система
РИСУНОК 19-87 Субдуральная эмпиема,
макропрепарат
Инфицирование субдурального пространства проис-
ходит вследствие распространения инфекции из по-
ражённых костей черепа или придаточных пазух но-
са. В данном случае наблюдается инфицирование
субдуральной гематомы гематогенным путём у боль-
ного с пневмонией. Поражение обычно остаётся огра-
ниченным, не распространяясь на мозговые оболоч-
ки. Однако воспаление может перейти на сосуды, в
частности на соединительные мозговые вены, что при-
водит к тромбофлебиту и к последующему венозно-
му инфаркту. Скопления гноя или крови могут приве-
сти к развитию эффекта массы и повышению внутри-
черепного давления. При одностороннем поражении
во время исследования глазного дна выявляют отёк
соска зрительного нерва на стороне поражения.
Другими симптомами являются лихорадка, головная
боль и ригидность затылочных мышц.
РИСУНОК 19-88 Туберкулёзный менингит,
макропрепарат
Типичный для туберкулёзной инфекции базилярный
менингит. Мягкие мозговые оболочки (*) в области
моста мозга утолщены. Проникновение в ткань мозга
Mycobacterium tuberculosis наиболее часто приводит к
развитию менингоэнцефалита или хронического ме-
нингита, что сопровождается головной болью, недо-
моганием, спутанностью сознания и рвотой. В ликво-
ре, полученном во время люмбальной пункции, выяв-
ляют повышенное количество клеточных элементов
(плеоцитоз), повышенное содержание белка, нор-
мальный или сниженный уровень глюкозы. При этом
в ликворе преобладают мононуклеары, а нейтрофиль-
ные лейкоциты могут выявляться или отсутствовать.
Воспаление может привести к рубцеванию, блокаде
оттока ликвора через отверстия Лушки и Мажанди и
развитию обструктивной гидроцефалии. Облитери-
рующий эндартериит может стать причиной инфаркта
головного мозга.
РИСУНОК 19-89 Нейросифилис, макропрепарат
Поверхность желудочков мозга неровная, шерохова-
тая, зернистая из-за наличия в эпендиме многочис-
ленных грануляций, развившихся вторично при хро-
нической сифилитической инфекции, вызываемой
Treponema pallidum. Такие изменения эпендимы не
являются специфическими, они встречаются при дру-
гих инфекциях или могут быть связаны с длительной
гидроцефалией. При сифилисе периваскулярное во-
спаление с большим количеством плазматических
клеток и лимфоцитов в воспалительном инфильтрате
может привести к очаговой ишемии и инфаркту го-
ловного мозга. Гранулёматозный эпендиматит может
стать причиной обструктивной гидроцефалии. При
сифилисе в головном мозге могут быть обнаружены
гуммы. У больных развивается прогрессирующая де-
менция (прогрессивный паралич). При поражении
дорсальных чувствительных корешков спинного моз-
га развивается tabes dorsalis (сухотка спинного моз-
га), для которой характерны потеря чувствительности,
атаксия, нейрогенная артропатия с формированием
суставов Шарко, что повышает риск травматизма.
ГЛАВА 19 ® Центральная нервная система
475
РИСУНОК 19-90 Вирусный энцефалит,
микропрепарат
Для вирусных заболеваний головного мозга характер-
но поражение коры (энцефалит), иногда с вовлече-
нием мозговых оболочек (менингоэнцефалит). При
многих вирусных инфекциях может быть поражение
головного мозга. Некоторые из них, в частности вирус
бешенства, вызывают поражение определённых об-
ластей; для других (вирусы ECHO, Коксаки или
лихорадка Западного Нила) характерно более генера-
лизованное поражение. На препарате видны харак-
терные лимфоцитарные инфильтраты в корковом ве-
ществе и вокруг сосудов. У пациентов могут быть ли-
хорадка и нарушения психики, длительность которых
составляет несколько дней или недель. При анализе
ликвора выявляют увеличение числа лимфоцитов,
умеренное повышение уровня белка, содержание
глюкозы остаётся в пределах нормы. В мазках ликво-
ра, окрашенных по Граму, возбудитель не определя-
ется.
РИСУНОК 19-91 Вирусный менингоэнцефалит, МРТ
На МРТ в аксиальной проекции отмечается выраженное аномальное
увеличение интенсивности сигнала, главным образом в корковом ве-
ществе левой височной доли, соседнем островке головного мозга, рас-
пространяющееся на мозговые оболочки. Такие изменения соответ-
ствуют диффузному вирусному менингоэнцефалиту. Ранее такое со-
стояние часто называли асептическим менингитом, поскольку при
рутинной окраске по Граму и бактериологическом исследовании воз-
будители не выявлялись. Заболевание начинается остро, как и при бак-
териальном гнойном менингите, однако причиной является вирусная
инфекция. Кроме того, применение ряда лекарственных средств, в
чабТНбСТИ НёСТёрбИДНЫХ противовоспалительных препаратов и анти=
биотиков, может приводить к похожим клиническим проявлениям, по-
лучившим название лекарственного асептического менингита. При
вирусном менингоэнцефалите в ликворе выявляют лейкоцитарный
плеоцитоз, повышение уровня белка и нормальное содержание глю-
козы.
РИСУНОК 19-92 Герпетический энцефалит,
макропрепарат
Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса,
встречается редко, но имеет свои отличительные приз-
наки. В большинстве наблюдений он развивается спо-
радически, в том числе у пациентов с нормальным им-
мунитетом. Предшествующее инфицирование HSV
выявляют только у 10% больных. Поражение головно-
го мозга HSV часто характеризуется кровоизлияниями
в височной доле, как это представлено на рисунке.
Подобно другим вирусным инфекциям отмечается
развитие мононуклеарных инфильтратов, иногда
встречаются очаговые некрозы. Оба серотипа вируса
простого герпеса (HSV-1 и HSV-2) способны вызвать
поражение как у взрослых пациентов, так и у ново-
рождённых детей (вследствие внутриутробного ин-
фицирования). Ббльшую часть герпетических энцефа-
литов у взрослых пациентов вызывает HSV-1, продол-
жительность заболевания составляет более 4-6
недель. HSV-2 является причиной большинства пери-
натальных герпетических энцефалитов.
476
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
РИСУНОК 19-93 Инфекция, вызванная вирусом
ветряной оспы и опоясывающего лишая,
микропрепарат
Ветряная оспа — самая частая детская инфекция, ко-
торая вызывается вирусом ветряной оспы и опоясы-
вающего лишая. Обычно происходит самоизлечение,
но вирус остается в латентном состоянии в задних ко-
решках спинномозговых нервов. Примерно у 10% ин-
фицированных пациентов сохраняется синдром пост-
герпетической невралгии. В дальнейшем в зрелом
возрасте у некоторых пациентов с нарушенным имму-
нитетом происходит реактивация вируса с развитием
заболевания, известного как опоясывающий лишай.
Оно проявляется везикулярной сыпью того дермато-
ма, который иннервируется поражённым ганглием.
При реактивации VZV происходят кровоизлияния в
инфицированном ганглии (см. рисунок). У некоторых
пациентов с иммунодефицитами может развиться
острый энцефалит.
РИСУНОК 19-94 Врожденная
цитомегаловирусная инфекция, макропрепарат
Цитомегаловирусная инфекция развивается в резуль-
тате внутриутробного заражения и может явиться
причиной геморрагического некротизирующего вен-
трикулоэнцефалита, при котором происходит выра-
женная деструкция ткани головного мозга. Во время
аутопсии новорождённого ребёнка в ткани голов-
ного мозга обнаружены перивентрикулярные бело-
ватые очаги обызвествления (♦), напоминающие по
внешнему виду мел. Инфицирование младенца про-
изошло во время беременности. У взрослых пациен-
тов с иммунными нарушениями, например при ВИЧ-
инфекции, цитомегаловирусная инфекция протекает
с развитием диссеминированного энцефалита пре-
имущественно в субэпендимальных или перивентри-
кулярных отделах головного мозга.
РИСУНОК 19-95 Полиомиелит, микропрепарат
Полиовирус вызывает повреждение моторных нейро-
нов и очаговую воспалительную инфильтрацию в се-
ром веществе спинного мозга. При остром полиоми-
елите развивается нейронофагия, которая видна на
рисунке в виде небольшого скопления клеток воспа-
ления вокруг остатков клеток передних рогов спин-
ного мозга. Вирус полиомиелита относится к энтеро-
вирусам. В острую стадию заболевания погибают
нейроны передних рогов спинного мозга, а также
бульбарные нижние моторные нейроны. В результате
развивается вялый паралич мышц, иннервируемых
поражёнными нейронами. Выраженность клиниче-
ских проявлений зависит от степени поражения спин-
ного мозга и продолговатого мозга. Постполиоми-
елитный синдром в виде прогрессирующей слабости
мышц может длиться в течение десятилетий после на-
чала заболевания.
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
477
РИСУНОК 19-96 Бешенство, микропрепарат
Бешенство распространено в тех частях земного ша-
ра, где есть естественные резервуары диких живот-
ных. На рисунке видно тельце Негри (◄), лежащее
внутри цитоплазмы клетки Пуркинье, которая наибо-
лее часто поражается при бешенстве. Тельца Негри
также можно выявить в пирамидальных клетках гип-
покампа. Распространение вируса бешенства проис-
ходит по аксонам периферических нервов от места
укуса до ЦНС за 1-3 месяца. При поражении вирусом
ЦНС появляются такие клинические симптомы, как
недомогание, головная боль и лихорадка, при этом в
области укуса сохраняется парестезия. В дальнейшем
появляются повышенная возбудимость, конвульсии,
спазмы глотки и явления менингизма. В итоге разви-
ваются вялый паралич, кома, и наступает летальный
исход.
РИСУНОК 19-97 Энцефалит, вызванный ВИЧ,
микропрепарат
При ВИЧ-инфекции в ткани головного мозга появля-
ются макрофаги, поступающие из основного резер-
вуара — лимфоидной ткани, поражённой вирусом.
На рисунке представлен очаг поражения (микрогли-
альный узелок). В нём определяются периваскуляр-
ные многоядерные клетки, которые могут быть инфи-
цированы ВИЧ. Количество лимфоцитов небольшое,
поскольку при прогрессировании заболевания про-
исходит снижение числа CD4+ лимфоцитов-хел-
перов. Энцефалит приводит к прогрессирующему
снижению когнитивных и двигательных функций
и развитию так называемой деменции при СПИДе.
В остром периоде ВИЧ-инфекции может развиться
асептический менингит.
РИСУНОК 19-98 Прогрессирующая
многоочаговая лейкоэнцефалопатия,
микропрепарат
Паповавирус (полиомавирус) вызывает прогресси-
рующую многоочаговую лейкоэнцефалопатию у паци-
ентов с иммунодефицитами (например, при СПИДе),
что, по-видимому, обусловлено реактивацией виру-
са. Макроскопическая картина характеризуется мно-
жественными неоднородными очагами зернистого
вида в белом веществе головного мозга, напомина-
ющими бляшки демиелинизации при рассеянном
склерозе. При микроскопическом исследовании
выявляют периваскулярную инфильтрацию моно-
цитами. В центральных отделах очагов поражения
располагаются липид-содержащие макрофаги. Ха-
рактерным признаком является так называемый
астроцитоз — появление причудливых и крупных
астроцитов, в которых иногда определяются фигуры
митоза. На рисунке представлена периферия очага
поражения при прогрессирующей многоочаговой
лейкоэнцефалопатии. Видны крупные баллонизиро-
ванные олигодендроциты, инфицированные папова-
вирусом, с характерными матово-стекловидными яд-
рами (▼) тёмно-розового цвета, содержащими вирус-
ный антиген.
478
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
РИСУНОК 19-99 Аспергиллёз, макропрепарат
На фронтальном срезе головного мозга наблюдаются
очаговые кровоизлияния, выраженное набухание ве-
щества мозга и смещение средней линии в противо-
положную сторону. Это результат диссеминации ас-
пергиллёза у пациента с иммунодефицитом и выра-
женной нейтропенией. На рисунке также видно
посмертное окрашивание ткани мозга в зелёный цвет
жёлчными пигментами, проникшими через повреж-
дённый гифами гриба гематоэнцефалический барьер
(при фиксации мозга в формалине произошло окис-
ление билирубина и образование биливердина зелё-
ного цвета). В процессе роста и размножения септи-
рованные гифы могут внедряться в кровеносные со-
суды, что приводит к тромбозу и последующему
инфаркту головного мозга.
РИСУНОК 19-100 Криптококковый менингит,
макропрепарат
На фронтальном срезе головного мозга умершего
больного с иммунными нарушениями и менингитом,
вызванным Cryptococcus neoformans, виден мукоид-
ный (слизистый) экссудат, заполняющий субарахно-
идальное пространство (А), желудочки (♦), а также
очаги в веществе мозга (▼). Периваскулярные скопле-
ния микроорганизмов являются причиной образова-
ния мелких кист в ткани мозга.
РИСУНОК 19-101 Токсоплазмозный энцефалит, КТ
Токсоплазмоз может быть как конгенитальным (у новорождённых),
так и оппортунистической инфекцией (у взрослых пациентов с имму-
нодефицитами). При КТ обнаружено несколько очагов кольце-
видной формы (А) с более тёмной полосой, соответствующей окру-
жающей отёчной ткани. Подобные изменения типичны для ток-
соплазмоза, при котором у взрослых пациентов развиваются
множественные абсцессы. Повышенная васкуляризация формирую-
щейся капсулы абсцессов лежит в основе кольцевидного повыше-
ния яркости очага при КТ и МРТ. Внутриутробное инфицирование
токсоплазмами приводит к энцефалиту с мультифокальными некро-
зами, которые впоследствии могут подвергаться обызвествлению.
При микроскопическом исследовании препаратов могут быть выяв-
лены брадизоиты (интрацистные формы возбудителя. — Прим, на-
учи. ред.). Однако для выявления мелких, свободно лежащих в тка-
нях тахизоитов (подвижных внеклеточных форм. — Прим, научи,
ред.) необходимо провести иммуногистохимическое исследование.
ГЛАВА 19 ® Центральная нервная система
479
РИСУНОК 19-102 Токсоплазмоз,
микропрепараты
Инфицирование Toxoplasma gondii может привести к
формированию псевдоцист внутри поражённой клет-
ки. Стенка каждой псевдоцисты формируется из кле-
точной мембраны. На левом рисунке на препарате го-
ловного мозга пациента со СПИДом видны псевдо-
цисты в микроглиальном узелке. На правом рисунке
представлены результаты иммуногистохимической
реакции с антителами к Т. gondii. Видно, что бради-
зоиты располагаются внутри псевдоцисты, а в приле-
жащей ткани мозга тахизоиты имеют свободную, вне-
клеточную локализацию. Выявление токсоплазм со
временем может быть затруднено, поскольку очаги
поражения подвергаются организации.
РИСУНОК 19-103 Болезнь Крейтцфельдта-
Якоба (Creutzfeldt-Jakob), микропрепарат
На микропрепарате в сером веществе коры головно-
го мозга определяются вакуоли (А), являющиеся
признаком болезни Крейтцфельдта-Якоба. При про-
грессировании болезни нейроны исчезают («выпа-
дают»), и развивается выраженный глиоз. Болезнь
Крейтцфельдта Якоба является формой быстрой ре-
грессирующей деменции. Заболевание потенциаль-
но заразно, однако развивается спорадически. Воз-
будителем является прионный белок (РгР — prion
protein), устойчивый к протеазе (PrPres). Прионы акку-
мулируются в нервных клетках, что приводит к нару-
шению функционирования нейронов, образованию
вакуолей в ткани мозга и летальному исходу.
РИСУНОК 19-104 Вариант болезни
Крейтцфельдта-Якоба (Creutzfeldt-Jakob),
новая форма, микропрепарат
Взаимосвязь между губчатой энцефалопатией круп-
ного рогатого скота (коровьим бешенством) и губча-
той энцефалопатией человека до конца не ясна.
Вслед за вспышкой коровьего бешенства в Англии в
1980-х годах прошлого века в 1990-х годах появи-
лись редкие случаи заболеваний, похожих на спора-
дическую форму болезни Крейтцфельдта-Якоба. Од-
нако они отличались поражением лиц молодого воз-
раста, отсутствием характерных изменений на ЭЭГ,
более длительным течением и более выраженными
спонгиозными изменениями с образованием бляшек
(▼). Такие случаи заболевания были названы вариан-
том болезни Крейтцфельдта-Якоба. В связи с этим
можно предположить возможную взаимосвязь
между заболеванием крупного рогатого скота и чело-
века губчатой энцефалопатией. Кроме того, случаи
новой формы болезни Крейтцфельдта-Якоба про-
должают появляться в регионах, где было распро-
странено коровье бешенство.
480
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
РИСУНОК 19-105 Рассеянный склероз,
макропрепарат
На рисунке в белом веществе, прилежащем к желу-
дочку мозга, определяется крупная бляшка (♦) деми-
елинизации серовато-желтоватого цвета, имеющая
чёткие границы с прилежащими неизменёнными тка-
нями. Такие бляшки — типичные проявления рассе-
янного склероза с преходящим или прогрессирую-
щим нарушением функции нервной системы. Пора-
жение головного мозга является многоочаговым и
локализуется в различных областях белого вещества
ЦНС, поэтому клинические проявления при рассеян-
ном склерозе значительно варьируют. Обнаружение
признаков хронического воспаления вокруг бляшек
при рассеянном склерозе позволяет предположить
иммунный патогенез заболевания, заключающийся в
реагировании CD4+ Th 1-лимфоцитов с антигенами
миелина. В результате высвобождаются такие цитоки-
ны, как ^интерферон, и активируются макрофаги.
РИСУНОК 19-106 Рассеянный склероз, МРТ
При МРТ головного мозга в аксиальной проекции в Т2-режиме у больного с
обострением рассеянного склероза определяются множественные билате-
ральные мелкие светлые фокусы (А) бляшек демиелинизации. При этом за-
болевании могут поражаться любые участки белого вещества головного моз-
га и спинного мозга. В ликворе определяется увеличение уровня белка, пре-
имущественно за счет иммуноглобулина С, что подтверждается наличием
олигоклональных полосок при электрофорезе. Эта методика помогает пра-
вильно поставить диагноз. При активной демиелинизации в ликворе также
может быть основный белок миелина. В 33% наблюдений в ликворе обнару-
живают умеренный плеоцитоз. Наиболее частые клинические проявления —
нарушения зрения, возникающие в результате неврита зрительного нерва.
В США и Европе частота рассеянного склероза составляет 1 случай на 1000
человек. Он чаще развивается в пубертатном периоде до 50 лет, при этом со-
отношение женщин и мужчин составляет 2 : 1. У большинства больных за-
болевание протекаете периодами обострений и ремиссий, в исходе заболе-
вания происходит полная неврологическая деградация с сенсорными и мо-
торными нарушениями.
РИСУНОК 19-107 Рассеянный склероз,
м и кроп репарат
На микропрепарате, окрашенном на миелин, слева
определяется четко отграниченный неокрашенный
участок, соответствующий бляшке при рассеянном
склерозе и возникший вследствие демиелинизации
нервных волокон. По краю бляшки отмечаются еди-
ничные сохранные миелинизированные аксоны. В не-
активных бляшках снижается интенсивность воспали-
тельной реакции, происходит пролиферация астро-
цитов в ответ на утрату миелина, при этом количество
олигодендроцитов уменьшается. На рисунке в скле-
ротической бляшке видны тонкие тяжи розового цве-
та, которые являются остатками демиелинизирован-
ных аксонов.
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
481
РИСУНОК 19-108 Болезнь Альцгеймера
(Alzheimer), макропрепарат
После удаления мягкой мозговой оболочки на аутоп-
сии была онаружена атрофия головного мозга с пре-
имущественным поражением лобных, теменных и ви-
сочных долей при относительной сохранности заты-
лочных долей. Атрофия характеризуется сужением
извилин и расширением борозд. Такого рода атрофи-
ческие изменения возникают при болезни Альцгей-
мера— наиболее частой форме деменции у пожилых
людей. У больных наблюдается прогрессирующее
ухудшение когнитивных функций, в итоге развивают-
ся потеря памяти, афазия и неподвижность. Частота
болезни Альцгеймера увеличивается с возрастом и
развивается более чем у 40% людей старше 85 лет.
Симптомы болезни редко обнаруживают у людей в
возрасте до 50 лет, исключение составляют пациенты
с синдромом Дауна. От 5 до 10% наблюдений имеют
семейный характер. В типичных случаях длительность
болезни от начала её проявлений до летального исхо-
да составляет от 5 до 10 лет.
РИСУНОК 19-109 Болезнь Альцгеймера
(Alzheimer), микропрепарат
На микро препарате головного мозга, импрегнирован-
ном серебром, в неокортексе определяются ней-
ритические (сенильные) бляшки, характерные для
болезни Альцгеймера. Они представляют собой вне-
клеточные депозиты р-амилоида (Ар) — белка, обра-
зующегося из предшественника амилоида (АРР —
amyloid precursor protein). В многочисленных мелких
диффузно расположенных бляшках отложения Ар
построены из нитей, или филаментов. Кроме того, в
состав диагностических сенильных бляшек входят
дистрофически изменённые, расширенные, извитые
нейриты, клетки микроглии. Показателем реактивных
изменений являются расположенные на периферии
бляшек астроциты. Наибольшее количество бляшек
обнаруживается в новой коре головного мозга и
в гиппокампе. Патолого-анатомическая диагностика
болезни Альцгеймера основана на выявлении боль-
шого количества бляшек в неокортексе. Эта форма де-
менции характеризуется прогрессирующей потерей
памяти и нарастающей инвалидизацией.
РИСУНОК 19-110 Болезнь Альцгеймера
(Alzheimer), микропрепарат
На рисунке представлены альцгеймеровские нейро-
фибриллы, которые имеют вид пучков или «прядей»
(▼), локализующихся в дистрофически изменённых
нейронах и состоящих из удлинённых розовых цито-
плазматических филаментов. Нейрофибриллярные
пучки построены из промежуточных филаментов ци-
тоскелета, главным компонентом которых является
связанный с микротрубочками гиперфосфорилиро-
ванный т-протеин, или МАР2. В состав нейрофибрил-
лярных пучков также входит белок убиквитин. Ос-
новной биохимический дефект при болезни Альц-
геймера заключается в потере ацетилхолина как
нейротрансмиттера коры головного мозга. Генетиче-
ские нарушения включают мутации гена АРР на хро-
мосоме 21; генов пресенилина 1 и пресенилина 2 на
хромосомах 14 и 1, соответственно; 4 аллели гена
аполипопротеина Е на хромосоме 19.
482
ГЛАВА 19 ® Центральная нервная система
РИСУНОК 19-111 Болезнь Альцгеймера
(Alzheimer), микропрепарат
В центре некритических бляшек при окраске конго
красным выявлен амилоид. В стенках мелких артерий
головного мозга также определяются отложения ами-
лоида красного цвета. Ар при болезни Альцгеймера
откладывается в стенках сосудов коры головного
мозга. Поражаются преимущественно мелкие арте-
рии и артериолы, развивается амилоидная ангиопа-
тия. Поражённые сосуды являются источником кро-
воизлияний в кору головного мозга, которые часто
распространяются в субарахноидальное простран-
ство. Интересно отметить, что ген, кодирующий пред-
шественник белка амилоида (АРР), локализуется на
хромосоме 21, и у доживших до 40 лет людей с три-
сомией 21 обязательно развивается болезнь Альцгей-
мера с клиническими симптомами деменции.
РИСУНОК 19-112 Болезнь Пика (Pick),
макропрепарат
Атрофия лобной и височной долей головного мозга
развивается при другой форме деменции — болезни
Пика, которая встречается реже, чем болезнь Альцгей-
мера. Извилины истончены и отдалённо напоминают
лезвие ножа. Атрофия мозга обычно двухсторонняя,
однако может быть асимметричной. Клинические
проявления сходны с болезнью Альцгеймера, однако
наблюдаются более выраженные расстройства пове-
дения и нарушения речи. При микроскопическом ис-
следовании определяется выраженное уменьшение
числа нейронов коры головного мозга и заместитель-
ный глиоз. При импрегнации серебром в нейронах
неокортекса выявляют цитоплазматические шаровид-
ные включения —тельца Пика. При этом заболевании
могут быть выявлены мутации гена т-протеина, коди-
рующего белок микротрубочек, которые определяют-
ся в составе телец Пика.
РИСУНОК 19-113 Болезнь Паркинсона
(Parkinson), макропрепарат
Болезнь Паркинсона включает несколько состояний
различной этиологии, при которых возникает первич-
ное поражение групп пигментированных нейронов, в
том числе допаминэргических нейронов чёрного ве-
щества (substantia nigra). У больных обычно отмеча-
ются нарушения движений в виде шаркающей, семе-
нящей походки, ригидность мышц конечностей (сим-
птом «зубчатого колеса»), скованность и замедление
темпа произвольных движений, маскообразное лицо,
тремор в покое. Память и интеллект обычно сохран-
ны, однако у некоторых больных при прогрессирова-
нии заболевания может возникнуть деменция. Идио-
патическая БП обычно начинается в среднем возрасте
и характеризуется медленно прогрессирующим тече-
нием. Слева на срезе среднего мозга показано исчез-
новение пигментации чёрного вещества при болезни
Паркинсона, справа (для сравнения) — вид substan-
tia nigra в норме.
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
483
РИСУНОК 19-114 Болезнь Паркинсона
(Parkinson) с тельцами Леви (Lewy),
микропрепараты
У 10-1 5% больных с симптомами паркинсонизма так-
же развивается деменция. При этом у таких больных
в коре головного мозга и в пигментированных нейро-
нах чёрного вещества определяются тельца Леви.
Если деменция является первым проявлением болез-
ни, её называют деменцией с тельцами Леви. Сим-
птомы заболевания сходны с болезнью Альцгеймера.
Диагноз ставят на основании обнаружения телец Ле-
ви в нейронах неокортекса. При окраске гематокси-
лином и эозином (левый рисунок) тельца Леви имеют
вид сферических гомогенных розовых гиалиновых
цитоплазматических включений, как будто окружён-
ных ореолом. При иммуногистохимическом иссле-
довании (правый рисунок) в них выявляют положи-
тельную реакцию на убиквитин. Также может быть
положительная иммуногистохимическая реакция на
а-синуклеин.
РИСУНОК 19-115 Хорея Гентингтона
(Huntington), макропрепарат
Доминантная мутация гена белка гентингтина на хро-
мосоме 4 приводит к появлению у больных в возра-
сте 20-50 лет хореического гиперкинеза, изменений
личности и психотических расстройств поведения. В
самом начале заболевания выявляют увеличение чи-
сла повторов САС-триплетов аномального гена ген-
тингтина. Новые спонтанные мутации встречаются
додке*. Мелкие нейроны «носшшш мдрй и скорлупы
погибают, и на их месте пролиферируют астроциты
(реактивный глиоз). На рисунке видно, что головка
хвостатого ядра уменьшена, атрофирована, видно
расширение боковых желудочков ex vacuo. При этом
заболевании отмечается снижение содержания у-ами-
номасляной кислоты, энкефалина и субстанции Р.
РИСУНОК 19-116 Атаксия Фридрейха
(Friedreich), макропрепарат
Это редкое аутосомно-рецессивное заболевание, воз-
никающее в результате увеличения числа повторов
САА-триплетов гена фратаксина на хромосоме 9q.
На рисунке видна атрофия зубчатого ядра мозжечка
(♦) и истончение нисходящих нервных путей. В связи
с дегенерацией нейронов задних столбов спинного
мозга и спинно-мозжечковых путей у больных разви-
вается атаксия, а также отмечаются нарушения чув-
ствительности. Увеличение числа повторов САА-три-
плетов приводит к нарушению выработки белка фра-
таксина, участвующего в процессе транспорта железа,
и к аномальному накоплению железа в митохон-
дриях. Большинство больных умирают от нарушений
ритма сердца или от застойной сердечной недостаточ-
ности, обусловленной кардиомиопатией, при кото-
рой в миокарде определяются воспалительные ин-
фильтраты и заместительный фиброз.
484
ГЛАВА 19 Ф Центральная нервная система
РИСУНОК 19-117 Метахроматическая
лейкодистрофия, макропрепарат
Метахроматическая лейкодистрофия — это редкое за-
болевание, передающееся аутосомно-рецессивным
путем, которое характеризуется поражением белого
вещества головного мозга. Причиной заболевания яв-
ляется недостаток арилсульфатазы А, что приводит к
накоплению в лизосомах макрофагов метахромати-
чески окрашивающегося толуидиновым синим сфин-
голипида цереброзидсульфата в виде галактозил-
сульфатидов. В большом количестве этот липид со-
держится в миелине, и его повышенное накопление
является главным фактором повреждения белого ве-
щества головного мозга. У больных вследствие про-
грессирующей демиелинизации появляется различ-
ная неврологическая симптоматика. Заболевание
является смертельным, излечение невозможно. На
рисунке представлен фронтальный срез головного
мозга на уровне лобных долей. Белое вещество истон-
чено и потеряло свойственный ему цвет (▼). U-образ-
ные волокна в глубине борозд скудные.
РИСУНОК 19-118 Болезнь Ли (Leigh),
макропрепарат
Болезнь Ли — это форма подострой некротизирую-
щей энцефалопатии у детей, при которой клиниче-
скими симптомами являются лактатацидоз, психо-
моторное возбуждение, затруднения прохождения
пищи при вскармливании, гипотония, слабость, атак-
сия. Также часто обнаруживают дистонию, тремор,
хорею и клонический спазм мышц. Заболевание яв-
ляется результатом нарушения процесса окислитель-
ного фосфорилирования в митохондриях. Это на-
следственное заболевание может быть как аутосом-
но-рецессивной, так и митохондриальной природы.
На данном срезе головного мозга в аксиальной пло-
скости выявлены двухсторонние некротические по-
ражения (*) в скорлупе, что при МРТ в Т2-режиме со-
ответствует участкам повышенного сигнала.
РИСУНОК 19-119 Болезнь Вернике (Wernicke),
макропрепарат
На фронтальном срезе головного мозга в области со-
сцевидных тел видны мелкие петехиальные кровоиз-
лияния (также их обнаруживают в области ядер ство-
ла головного мозга). Такие изменения являются ха-
рактерным признаком болезни Вернике, которая
развивается вследствие дефицита витамина В] (тиами-
на). Наиболее частая причина болезни — нарушения
питания, обусловленные алкоголизмом. Одним из
проявлений болезни является офтальмоплегия, кото-
рая может быть обратимой при восполнении дефици-
та тиамина. При хронической форме заболевания
(психозе Корсакова) сосцевидные тела полностью
атрофируются. Полный спектр изменений при этом
заболевании обычно рассматривают как синдром
Вернике-Корсакова.
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
485
РИСУНОК 19-120 Мультиформная
глиобластома, макропрепарат
Глиомы составляют более 80% всех первичных опухо-
лей головного мозга у взрослых. В большинстве слу-
чаев они локализуются над намётом мозжечка, в тка-
ни больших полушарий головного мозга. Глиомы не
имеют чётких очертаний на границе с окружающим
веществом головного мозга. На рисунке представле-
на самая неблагоприятно протекающая форма глио-
мы — мультиформная глиобластома. На фронтальном
срезе головного мозга видна крупная опухоль с об-
ширными некрозами, прорастающая через среднюю
линию в другое полушарие (♦). Первыми симптома-
ми могут быть судорожные припадки, головные боли
и локальная неврологическая симптоматика. Несмо-
тря на крайне агрессивное течение опухоли, её мета-
стазы за пределами ЦНС обнаруживают редко.
РИСУНОК 19-121 Мультиформная глиобластома, МРТ
При МРТ головного мозга в аксиальной проекции в Т-режиме опреде-
ляется крупная мультиформная глиобластома, захватывающая 66л ь-
шую часть передних отделов правой гемисферы. Опухоль светлая,
неоднородная, с неровными краями. Ткань опухоли отёчная, в цен-
тральных отделах она подверглась некрозу. Опухоль пересекает меди-
альную линию головного мозга, прорастая через мозолистое тело, и
распространяется на другое полушарие. Такая опухоль не подлежит
удалению, однако лучевая терапия и химиотерапия могут продлить
жизнь больного на несколько месяцев. Глиомы сначала могут возни-
кать как опухоли низкой степени злокачественности, в которых часто
выявляют инактивирующие мутации гена-супрессора опухолевого
роста р53. При опухолевой прогрессии в мультиформную глиобласто-
му высокой степени злокачественности определяется амплификация
гена тромбоцитарного фактора роста А и его а-рецептора. Вторичные
глиобластомы такого рода наиболее часто развиваются у молодых лю-
дей. Первичные глиобластомы развиваются у пожилых пациентов
спонтанно без предшествующей глиомы низкой степени злокачествен-
ности. Для них характерны такие генетические нарушения, как ампли-
фикация гена эпидермального фактора роста, гиперэкспрессия гена
MDM2, делеция гена pl6 или мутации гена фосфатазных и тензиновых
гомологов PTEN.
РИСУНОК 19-122 Мультиформная
глиобластома, микропрепарат
Мультиформная глиобластома характеризуется вы-
сокой клеточностью, выраженным гиперхроматозом
ядер и полиморфизмом. Отмечается обильная васку-
ляризация опухоли, а также очаги некроза (слева), во-
круг которых клетки располагаются в виде частокола,
или палисада. Такие псевдопалисадные структуры во-
круг некротических очагов являются характерным
признаком мультиформной глиобластомы. Клетки
мультиформной глиобластомы широким фронтом ин-
фильтрируют окружающие ткани, особенно проводя-
щие тракты в белом веществе, а также распространя-
ются по ликвороносным путям.
486
ГЛАВА 19 ® Центральная нервная система
РИСУНОК 19-123 Астроцитома, МРТ
и микропрепарат
Диффузная фибриллярная астроцитома — это форма
глиом с низкой степенью злокачественности. В отличие
от мультиформной глиобластомы для астроцитомы не ха-
рактерна выраженная инвазия. Однако со временем астро-
цитома перестает быть дискретной опухолью с четкими
границами, как это представлено на МРТ в Т2-взвешенном
режиме (левый рисунок). Астроцитомы на МРТ характе-
ризуются повышенной яркостью, что обусловлено их
аномальной васкуляризацией. На правом рисунке пред-
ставлена астроцитома с более высокой клеточностью и
полиморфизмом по сравнению с нормальной тканью го-
ловного мозга. Однако эти гистологические признаки зна-
чительно менее выражены, чем при мультиформной глио-
бластоме. Наиболее изменённые, полиморфные клетки
видны в центральной части рисунка. Течение опухоли мо-
жет быть медленно прогрессирующим на протяжении не-
скольких лет. Однако в связи с накоплением генетических
повреждений в опухолевых клетках астроцитомы со вре-
менем становятся более анаплазированными, что приво-
дит к быстрому ухудшению состояния больного.
РИСУНОК 19-124 Олигодендроглиома, МРТ
и микропрепарат
При МРТ с контрастным усилением во фронтальной
проекции в области левой височной доли выявлена
другая разновидность глиом — олигодендроглиома
(▼). Эта опухоль обычно чётко отграничена от окружа-
ющей ткани, в ней обнаруживают участки кистозной
дегенерации и очаги петрификации. По мере роста
опухоли происходит её увеличение в размерах, что
обусловлено обильным кровоснабжением через сеть
анастомозирующих сосудов капиллярного типа. Оли-
годендроглиомы составляют от 5 до 1 5% всех глиом,
обычно развиваются у людей в возрасте 30-40 лет и
локализуются в больших полушариях головного моз-
га, чаще поражая белое вещество. На микропрепара-
тах типичных олигодендроглиом обычно определяют-
ся опухолевые клетки, содержащие округлые синие
ядра и светлую цитоплазму. В большинстве опухолей
выявляют цитогенетические нарушения на хромосо-
мах 1 р и 19q. Олигодендроглиомы обычно растут мед-
ленно, в течение многих лет, и отличаются лучшим
прогнозом по сравнению с другими глиомами.
РИСУНОК 19-125 Ювенильная пилоидная
астроцитома, МРТ и микропрепарат
На МРТ (левый рисунок) во фронтальной проекции
обнаружена крупная киста (♦) мозжечка, на стенке
которой располагается небольшой опухолевый узел
(◄). Это типичные проявления ювенильной пилоид-
ной астроцитомы, которая наиболее часто развивает-
ся у детей под намётом мозжечка. Другими локализа-
циями этой опухоли являются зрительные нервы, дно
третьего желудочка, а также большие полушария го-
ловного мозга. Опухоль относится к астроцитарным
опухолям низкой степени злокачественности, харак-
теризуется медленным ростом, минимальной ин-
фильтрацией прилежащих тканей, а также очень хо-
рошим прогнозом после полного хирургического
удаления. На правом рисунке в опухоли видны мел-
кие множественные кисты. Опухоль построена из пуч-
ков вытянутых клеток с тонкими, волосовидными (пи-
лоидными) отростками. Так же, как и в других глио-
мах, в этой опухоли при иммуногистохимическом
исследовании будет выявляться глиальный фибрил-
лярный кислый протеин.
ГЛАВА 19 Ф Центральная нервная система
487
РИСУНОК 19-126 Эпендимома, КТ
При КТ головы определяются светлые, чётко очерченные, содер-
жащие кисты опухолевые массы (►), которые заполняют просвет
четвёртого желудочка. Это самая частая локализация эпендимомы у
детей. Опухоль развивается из клеток эпендимы, выстилающих стен-
ки желудочков головного мозга. Увеличение опухоли в размерах на-
рушает отток ликвора из четвёртого желудочка, что приводит к ги-
дроцефалии. Несмотря на то, что эпендимомы не имеют тенденции
к инвазии, они могут распространяться по ликвороносным путям в
спинномозговой канал, что затрудняет их удаление. У взрослых лю-
дей большинство эпендимом локализуются в спинном мозге, при
этом иногда они ассоциированы с нейрофиброматозом II типа.
РИСУНОК 19-127 Эпендимома, макропрепарат
На горизонтальном (аксиальном) срезе головного моз-
га определяется крупная эпендимома красноватого
цвета, имеющая чёткие границы. Опухоль заполняет
четвёртый желудочек и распространяется за его пре-
делы. Эпендимомы, как правило, являются медленно
растущими опухолями, однако в связи с локализаци-
ей их в четвёртом желудочке головного мозга полное
хиоуогииеское удаление нтоудийио. поэтому пои та-
кой локализации прогноз для Вольного неблагопри-
ятный.
РИСУНОК 19-128 Эпендимома,
микропрепараты
На левом рисунке в эпендимоме четвёртого желудоч-
ка определяются псевдорозетки, построенные из опу-
холевых клеток, упорядоченно расположенных во-
круг кровеносных сосудов (периваскулярные псев-
дорозетки). В отростках клеток эпендимомы при
соответствующей окраске выявляют CFAP. На правом
рисунке представлена миксопапиллярная эпендимо-
ма, которая обычно развивается у взрослых в области
конского хвоста спинного мозга. Эта опухоль построе-
на из клеток кубической формы, покрывающих со-
сочковидные структуры, строма которых подверглась
ослизнению с образованием миксоидных кист.
488
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
РИСУНОК 19-129 Медуллобластома,
макроп репарат
На сагиттальном срезе в области задней черепной ям-
ки обнаружены неоднородные массы опухоли (*),
которая возникла в мозжечке недалеко от его сред-
ней линии и проникла в полость четвёртого желудоч-
ка над стволом мозга. Медуллобластома является од-
ной из разновидностей опухолей, построенных из
мелких округлых синих клеток. Наиболее часто она
встречается у детей. Опухоль отличается высокой
степенью злокачественности, распространяется по
субарахноидальному пространству и проникает в
спинномозговой канал по ликвороносным путям.
Для медуллобластомы типичны цитогенетические по-
вреждения хромосомы 1 7.
РИСУНОК 19-130 Медуллобластома, МРТ
При МРТ головного мозга в аксиальной проекции на уровне задней
черепной ямки в мозжечке выявлены неоднородные, пёстрые опу-
холевые массы (*). Медуллобластомы у детей развиваются в чер-
ве мозжечка, могут приводить к окклюзии четвертого желудочка и
гидроцефалии. У взрослых пациентов такие опухоли наиболее
часто возникают в полушариях мозжечка. Около 30% медуллобла-
стом встречается у пациентов в возрасте от 1 5 до 35 лет, а 67% —
у детей моложе 1 5 лет.
РИСУНОК 19-131 Медуллобластома,
микропрепарат
Опухоль построена из низкодифференцированных
мелких округлых синих клеток со скудной цитоплаз-
мой и гиперхромными ядрами. Эти клетки распола-
гаются кольцевидно и образуют розетки (♦), которые
в честь американского патогистолога Джеймса Гоме-
ра Райта назвали розетками Гомера Райта (Homer
Wright). Одним из гистологических признаков злока-
чественности медуллобластомы является часто выяв-
ляемое большое число фигур митоза. В связи с осо-
бенностями локализации опухоли полное её удале-
ние бывает затруднено. Несмотря на агрессивное
течение, опухоль поддаётся лучевой терапии.
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
489
◄ РИСУНОК 19-132 Менингиома, МРТ
При МРТ во фронтальной проекции выявлен светлый участок
менингиомы, развившейся в оболочках головного мозга в обла-
сти правой лобной доли вблизи сагиттального синуса. Менин-
гиомы часто имеют доброкачественное течение, растут очень
медленно и редко сочетаются с образованием внутримозговых
грыж. Наиболее частой локализацией менингиом являются па-
расагиттальные и латеральные регионы свода черепа, крылья
клиновидной кости, турецкое седло и большое затылочное
отверстие. Значительно реже менингиомы возникают в системе
желудочков мозга.
▼ РИСУНКИ 19-133, 19-134 Менингиома, макропрепараты
Менингиомы расположены под твердой мозговой оболочкой и
сдавливают подлежащую ткань мозга. Эти опухоли развивают-
ся из клеток паутинной оболочки и обычно имеют вид чётко от-
граниченных новообразований, что делает возможным их хи-
рургическое удаление. Реже менингиомы протекают более аг-
рессивно и могут прорастать в подлежащую ткань головного
мозга.
РИСУНОК 19-135 Менингиома, микропрепарат
Существует несколько различных микроскопических
вариантов строения менингиомы. В данном наблюде-
нии клетки опухоли располагаются упорядоченно,
формируя компактные мутовчатые структуры. Ядра
клеток овальные, просветленные, хроматин мелкоди-
сперсный. В менингиомах также можно обнаружить
псаммозные тельца и фибробластические элементы.
Некоторые менингиомы, особенно множественные,
сочетаются с нейрофиброматозом II типа. В споради-
ческих менингиомах часто обнаруживают мутации ге-
на NF2 на хромосоме 22q. В атипичных менингиомах
определяется высокий митотический индекс. Они ха-
рактеризуются повышенной клеточностью, увеличе-
нием ядерно-цитоплазматического соотношения, ло-
кальной инвазией и повышенным риском рецидива
после резекции опухоли. Менингиомы редко обнару-
живают у детей. У женщин менингиомы возникают в
1,5 раза чаще, чем у мужчин.
490 ГЛАВА 19 ® Центральная нервная система
РИСУНОК 19-136 Метастаз, МРТ
При МРТ головного мозга в аксиальной проекции в Т1-режиме у мужчины
среднего возраста выявлено солитарное новообразование (►), расположенное
в коре головного мозга на границе с белым веществом, а также незначитель-
ный отёк прилежащей ткани. Было установлено, что это новообразование яв-
ляется метастазом бронхогенной карциномы легкого, которая является самым
частым источником метастазирования в головной мозг среди других злокаче-
ственных опухолей. Первичные злокачественные опухоли лёгких, молочной
железы, почек, желудочно-кишечного тракта, а также меланома являются
источником примерно 80% всех метастазов в головной мозг. В некоторых на-
блюдениях имеется более специфическое поражение в виде карциноматоза
мозговых оболочек. Нередко клинические проявления метастазов возникают
ещё до выявления первичной опухоли.
РИСУНОК 19-137 Метастаз, макропрепарат
На фронтальном срезе головного мозга на границе се-
рого вещества и белого вещества видно новообразо-
вание красновато-коричневого цвета. Было устано-
влено, что новообразование является метастазом по-
чечно-клеточного рака. Солитарные образования в
головном мозге у взрослых могут быть как первичны-
ми опухолями, так и метастазами. Границы метастаза,
как правило, более четкие, чем у первичной глиомы.
Для дифференциальной диагностики опухолей мо-
жет потребоваться биопсия образования.
ЕСПт/| HMi.
РИСУНОК 19-138
Метастазы,
макропрепарат и МРТ
Наличие множественных
опухолевых масс, как на
рисунках, позволяет пред-
положить более вероятное
метастатическое происхож-
дение, а не первичную опу-
холь. На левом рисунке
видны тёмные пигменти-
рованные метастазы злока-
чественной меланомы, на
правом — множественные
метастазы в головном моз-
ге, обнаруженные при МРТ.
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
491
РИСУНОК 19-139 Шваннома, макропрепарат
На основании головного мозга в правом мостомоз-
жечковом углу определяется новообразование (►),
развившееся из вестибулярной ветви VIII пары череп-
но-мозговых нервов. Предпочтительней такую опу-
холь называть шванномой, однако иногда используют
термин «акустическая неврома» (невринома, неври-
леммома). У пациентов часто возникают глухота и шум
в ушах. Другими местами внутричерепной локализа-
ции шванномы могут быть ветви тройничного нерва.
Источником опухоли также могут быть задние кореш-
ки спинного мозга. Опухоль доброкачественная и
подлежит удалению. Экстрадуральные шванномы
развиваются в крупных периферических нервных
стволах. В некоторых случаях их развитие связано с
нейрофиброматозом II типа.
РИСУНОК 19-140 Шваннома, микропрепараты
Классическая микроскопическая картина доброкаче-
ственной шванномы. На левом рисунке представлен
гистологический вариант «Антони А» (Antoni А). Для
него характерно большое содержание клеточных
элементов, ядра которых располагаются в виде часто-
кола, или палисада, между которыми находятся розо-
ватые участки. Эти микроскопические структуры в
шванномах получили название телеи^ Веуока и ^Vero-
ский вариант «Антони Б» (Antoni В), для которого ха-
рактерно сетевидное строение, рыхлая строма, не-
большое число клеточных элементов и миксоидные
изменения. В спорадических шванномах обычно вы-
являют мутации гена НФ2. В клетках опухоли при им-
муногистохимическом исследовании, как правило,
отмечается экспрессия протеина S100.
РИСУНОК 19-141 Нейрофиброматоз,
макроп репарат
На снимке видны множественные узелки, локализую-
щиеся в поверхностных отделах кожи ампутирован-
ных предплечья и кисти у больного нейрофиброма-
тозом I типа (НФ1). При этом заболевании отмечается
утрата функции гена-супрессора опухоли НФ1 и его
продукта — белка нейрофибромина, который дей-
ствует, как гуанозин-трифосфат активирующий бе-
лок. Желто-оранжевая окраска кожи обусловлена об-
работкой конечности препаратами йода перед опера-
тивным вмешательством, необходимость выполнения
которого была связана с глубоким прорастанием ней-
рофибросаркомы в мягкие ткани запястья. Для НФ1
очень характерно наличие на коже бледно-коричне-
вых пятен цвета «кофе с молоком» размером 1,5 см
и более.
492
ГЛАВА 19 ф Центральная нервная система
РИСУНОК 19-142 Нейрофиброма,
микропрепарат
В эпидермисе, покрывающем кожную нейрофибро-
му, может выявляться гиперпигментация, однако
само новообразование локализуется в дерме. На ри-
сунке представлен наиболее часто встречающийся ги-
стологический вариант нейрофибромы. Опухоль по-
строена из волнообразных пучков вытянутых верете-
новидных клеток, между которыми расположено
большое количество коллагена. Ядра клеток — мел-
кие, тёмные, удлинённые. Нейрофибромы являются
доброкачественными новообразованиями, которые
возникают либо спорадически, либо как проявление
НФ1. При НФ1 имеется повышенный риск развития
злокачественных опухолей, в том числе малигнизиро-
ванной нейрофибромы (нейрофибросаркомы), зло-
качественных опухолей из оболочек периферических
нервов, а также глиомы.
РИСУНОК 19-143 Туберозный склероз,
макропрепарат
Туберозный склероз (ТС), или болезнь Бурневилля
(Bourneville), — заболевание, передающееся аутосом-
но-доминантным путем и встречающееся с частотой
1 : 10000. Опухоли, развивающиеся при ТС, поража-
ют различные органы, являются гамартомами и харак-
теризуются низкой степенью злокачественности. К
ним относятся такие новообразования, как ангиофи-
бромы лицевой области, бугорки в корковом веще-
стве головного мозга, субэпендимальные узелки, ги-
гантоклеточные астроцитомы, глиальные гамартомы и
астроцитомы сетчатки, рабдомиомы сердца, ангио-
миолипомы почек и подногтевые фибромы. На фрон-
тальном срезе головного мозга больного в коре опре-
деляется бугорок (▼). В этой области отмечается се-
роватое окрашивание тканей. В области бокового
желудочка также имеются кальцинированные суб-
эпендимальные глиальные узелки (◄).
РИСУНОК 19-144 Гемангиобластома,
микропрепарат и макропрепарат
На правом рисунке на поперечном срезе спинного
мозга в шейном отделе выявлено дорсально распо-
ложенное новообразование небольших размеров
(♦). На левом рисунке видно, что это новообразова-
ние построено из большого количества капилляров,
между которыми расположены стромальные клеточ-
ные элементы. Гемангиобластомы могут развиваться
спорадически (обычно в мозжечке) или быть одним
из проявлений болезни Гиппеля-Линдау (von Hip-
pel—Lindau), передающейся аутосомно-доминантным
путем и встречающейся с частотой 1 : 40000. Около
10% гемангиобластом сочетаются с полицитемией. Ген
VHL действует как ген-супрессор опухоли. Типичны-
ми опухолями, возникающими при болезни Гиппе-
ля-Линдау, являются гемангиобластомы, феохромо-
цитомы, ангиомы сетчатки (имеют гистологическое
сходство с гемангиобластомой), цистаденомы и по-
чечно-клеточный рак.
ГЛАВА 20
РИСУНОК 20-1 Глаз в норме, макропрепараты
На сагиттальном срезе через глазницу (левый рису-
нок) видно соотношение глазного яблока и век.
В глазнице (орбите) располагается глазное яблоко и
содержится жировая ткань (*). На правом рисунке
представлен частичный сагиттальный срез через верх-
нее веко. Снаружи (справа) оно покрыто эпидерми-
сом (◄), под которым лежит соединительная ткань и
вековая часть круговой мышцы глаза. В толще нахо-
дится соединительнотканная пластинка, по плотности
напоминающая хрящ, — хрящ века (□). В глубине
(слева) залегают мейбомиевы железы (►) хряща века,
секрет которых необходим для слёзной жидкости.
В нижнем правом углу века видны ресницы (А).
РИСУНОК 20-2 Глаз и глазница
в норме, МРТ
На МРТ в аксиальной проекции (ле-
вый рисунок — Т1-режим, жиро-
вой; правый рисунок - Т2-режим,
жидкостный) представлены височ-
ная () и затылочная (□) доли го-
ловного мозга, основная артерия
(▼), внутренняя сонная артерия
(А), варолиев мост (♦), сильвиев
водопровод (►), червь мозжечка
(+), решётчатая кость (+), гипофиз
(◄), глазное яблоко (*) и хрусталик
глаза (х).
РИСУНОК 20-3 Глаз в норме, КТ
На КТ передних отделов черепа в области орбиты представлены зрительный
нерв (+), верхняя прямая мышца (▼), верхняя косая мышца (♦), медиальная
прямая мышца (►), нижние прямая и косая мышцы (А), латеральная прямая
мышца (◄). Выше, в полости черепа, видны правая и левая лобные доли, раз-
делённые серпом большого мозга (х).
ГЛАВА 20 ф Глаз
495
РИСУНОК 20-4 Циклопия, внешний вид
У новорождённого ребёнка с трисомией 1 3, или син-
дромом Патау (Patau), имеется циклопия и хоботок
над глазом. Такой «глаз» часто представляет собой ще-
левидное образование без элементов глазного ябло-
ка. При трисомии 1 3 могут быть и другие аномалии
развития глаза: колобомы, катаракты, персистирую-
щая гиперплазия первичного стекловидного тела,
дисплазия сетчатки.
РИСУНОК 20-5 Трисомия 21 (синдром Дауна,
Down), внешний вид
Вблизи глаза отмечается эпикантус (♦), прикрываю-
щий медиальный угол глазной щели. На границе на-
ружной и средней трети радужки имеется пятно
Брушфильда (Brushfield) (▼). При синдроме Дауна мо-
гут быть и другие аномалии глаза: гипертелоризм, ке-
ратоконус, косой разрез глазных щелей.
РИСУНОК 20-6 Arcus senilis, внешний вид
По периферии роговой оболочки глаза имеется бе-
ловатое кольцевидное образование (А) — старческая
дуга (arcus senilis, или arcus lipoids). Подобные воз-
растные изменения встречаются у пожилых пациен-
тов и не являются патологическими. Старческая дуга
обычно возникает при гиперлипидемии, что обуслов-
лено накоплением липидов по периферии роговой
оболочки.
496
ГЛАВА 20 ф Глаз
РИСУНОК 20-7 Птеригий (крыловидная плева),
внешний вид
Птеригий представляет собой фиброзно-сосудистую
ткань, распространяющуюся (▼) на роговицу. При
этом зрение ухудшается, но слепота не возникает, по-
скольку процесс не пересекает среднюю линию гла-
за. В отличие от птеригия пингвекула локализуется
только на конъюнктиве. Пингвекула относится к воз-
растной патологии и имеет вид возвышающегося бе-
ловато-желтого образования. Пингвекула может вос-
приниматься организмом как инородное тело, что
приводит к воспалительной реакции с образованием
актинической гранулёмы. Старческий эластоз конъ-
юнктивы развивается вследствие длительного воз-
действия факторов окружающей среды и солнечных
лучей.
РИСУНОК 20-8 Конъюнктива в норме
и птеригий, микропрепараты
На левом рисунке представлена нормальная конъ-
юнктива глаза. Конъюнктива — это слизистая оболоч-
ка, которая покрывает веко кнаружи от тарзальной
пластинки, в области свода переходит на глазное яб-
локо, простираясь до роговицы. В пласте многослой-
ного эпителия отмечаются бокаловидные клетки (▼).
На правом рисунке — птеригий. Под слоем истончён-
ного эпителия конъюнктивы виден участок эластоза (*)
с признаками базофильной дегенерации коллагена.
РИСУНОК 20-9 Трахома, мазок
При изучении цитологического препарата соскоба
конъюнктивы глаза, окрашенного по Гимзе, обнару-
жены внутрицитоплазматические элементарные тель-
ца (стрелка), типичные для Chlamydia trachomatis.
Трахома — это хроническое прогрессирующее ин-
фекционное поражение тарзальной пластинки верх-
него века с последующим рубцеванием конъюнкти-
вы, развитием трихиаза и повреждением роговицы
растущими в неправильном направлении ресницами.
В исходе развивается частичная или полная слепота.
В отличие от трахомы инфицирование плода хлами-
диями во время родов, обусловленное цервицитом у
матери, может привести к развитию бленнореи, или
инклюзионного конъюнктивита. У детей и взрослых
инклюзионный конъюнктивит развивается вследствие
ограниченного воспаления конъюнктивы, вызванного
С. trachomatis.
ГЛАВА 20 ф Глаз
497
РИСУНОК 20-10 Халазион, внешний вид
Отмечается очаговое утолщение верхнего века. Обра-
зование халазиона связано с закупоркой протоков
мейбомиевых желез и развитием хронического ли-
погранулёматозного воспаления. Халазион является
доброкачественным поражением. При рецидивирую-
щем течении необходима биопсия для исключения
рака сальных желёз.
РИСУНОК 20-11 Базально-клеточный рак,
внешний вид
По краю нижнего века отмечается маленький узелок
с изъязвлением в центре. Базально-клеточный рак яв-
ляется самой частой злокачественной опухолью века
и характеризуется медленным ростом. Он развивает-
ся в результате повреждений, обусловленных дли-
тельной инсоляцией. В центре узелка опухоли имеет-
ся изъязвление округлой формы с приподнятыми ро-
зоватыми краями, однако при данной локализации
выполнить радикальную резекцию опухоли сложно,
поскольку необходимо сохранить как можно больше
ткани века для его нормального функционирования.
РИСУНОК 20-12 Герпетический кератит,
внешний вид
Вид роговицы при исследовании с помощью щелевой
лампы после нанесения на поверхность глаза флюо-
ресцирующего вещества. Отмечается концентрация
красителя в верхних и нижних отделах роговицы, ря-
дом с краем конъюнктивы. Имеется своеобразное
древовидное изъязвление эпителия роговицы, кото-
рое образовалось вследствие слияния мелких точеч-
ных изъязвлений. Такие язвы роговицы характерны
для кератита, вызванного вирусом простого герпеса.
Герпетический кератит считается опасным инфек-
ционным заболеванием, поскольку имеет рецидиви-
рующее течение и может осложниться пенетрацией
роговицы с поражением стромы.
498
ГЛАВА 20 ® Глаз
РИСУНОК 20-13 Катаракта, внешний вид
Помутнение (*) прозрачной линзы хрусталика проис-
ходит в исходе череды изменений, начинающихся в
поверхностных слоях в виде разрежения и разжиже-
ния клеток. Отмечается фрагментация волокон и об-
разование глобулярных агрегатов во внеклеточном
матриксе. В центральной части хрусталика происхо-
дит прогрессирующее увеличение аномальных не-
прозрачных белков, приводящее к его уплотнению,
склерозу и изменению окраски на буроватую. Наибо-
лее часто катаракта встречается у пожилых пациентов
и у больных сахарным диабетом. Лечение катаракты
заключается в удалении хрусталика и замещении его
имплантатом.
РИСУНОК 20-14 Сетчатка в норме,
офтальмоскопия
Нормальный вид сетчатки при исследовании глазно-
го дна. От центрально расположенного диска зритель-
ного нерва расходятся артерии ярко-красного цвета.
Вены сетчатки имеют больший диаметр, более тёмный
цвет и собираются в области диска зрительного нер-
ва. Отмечается равномерное распределение этих со-
судов. Границы диска зрительного нерва чёткие. Сте-
кловидное тело, расположенное в задней части ка-
меры глаза, является бессосудистым образованием.
Разжижение и спадение стекловидного тела являются
возрастными изменениями, которые могут привести
к расплывчатости контуров рассматриваемых пред-
метов.
РИСУНОК 20-15 Сетчатка в норме,
микропрепарат
Нормальная сетчатка построена из нескольких слоёв.
Самым глубоким слоем является слой пигментного
эпителия сетчатки (А), расположенный над поддер-
живающей соединительной тканью. Над ним рас-
полагается слой палочек и колбочек (светочувстви-
тельных отростков фоторецепторов). Выше их после-
довательно расположены наружные и внутренние
ядерные и сетчатые слои. В верхнем слое нервных во-
локон (▼) аксоны ганглиозных клеток собираются
вместе и идут по направлению к месту выхода зри-
тельного нерва в области его диска. Пигментный эпи-
телий сетчатки обеспечивает функционирование фо-
торецепторов. Нарушение этого взаимодействия ле-
жит в основе наследственных форм пигментного
ретинита (пигментной дегенерации сетчатки).
ГЛАВА 20 ф Глаз
499
РИСУНОК 20-16 Меланома глаза,
офтальмоскопия
Картина глазного дна у пациента с внутриглазной ме-
ланомой внешне напоминает спутник Юпитера Ио
вследствие изменения цвета и отслоения сетчатки.
Внутриглазная меланома обычно развивается в пиг-
ментированной сосудистой оболочке (хориоидее).
Меланома — самая частая внутриглазная опухоль.
РИСУНОК 20-17 Меланома глаза,
макропрепарат
На поперечном срезе глаза, удаленного во время опе-
рации, отмечается тёмное пигментированное новооб-
разование. Это хориоидальная меланома (меланома
сосудистой оболочки глаза), прорастающая в стекло-
видное тело. Ббльшая часть меланом, локализующих-
ся вне кожи, развивается в глазу. Опухоль может про-
растать в склеру и мягкие ткани глазницы. Усиленный
рост меланомы может привести к отслойке сетчатки с
внезапной потерей зрения.
РИСУНОК 20-18 Меланома глаза,
микропрепарат
В правом нижнем углу рисунка имеется хориоидаль-
ная меланома в виде темного пигментированного об-
разования, расположенного ниже отслоившейся сет-
чатки (♦). Самым главным фактором, определяющим
прогноз при меланоме глаза, является её латеральная
инвазия, а не прорастание в глубину, как это харак-
терно для меланомы кожи. Поскольку лимфатиче-
ские сосуды здесь отсутствуют, распространение ме-
ланомы обычно первоначально идет по сосудистым
каналам белочной оболочки глаза, только после это-
го могут возникнуть гематогенные метастазы. Наибо-
лее типичны отдаленные метастазы в печень.
500
ГЛАВА 20 ф Глаз
РИСУНОК 20-19 Диабетическая ретинопатия,
офтальмоскопия
Множественные плотные очаги экссудации (А) явля-
ются характерным офтальмоскопическим признаком
диабетической ретинопатии. Микроангиопатия при
сахарном диабете проявляется отёком сетчатки и по-
явлением очагов экссудации. Эти очаги представляют
собой отложения липидов и белков плазмы крови в
сетчатке. Так называемые «мягкие» очаги экссудации
имеют вид микроинфарктов в отличие от «плотных»
желтоватых восковидных очагов. Такие очаги чаще
встречаются у пожилых пациентов с сахарным диабе-
том II типа. Кроме того, при диабетической ретинопа-
тии могут быть микроаневризмы капилляров, а также
разнообразные кровоизлияния: мелкоточечные, пят-
нистые, в виде «языков пламени». Также характерны
так называемые ватообразные очаги — отложения
экссудата в сетчатке.
РИСУНОК 20-20 Диабетическая ретинопатия,
офтальмоскопия
Показана неоваскуляризация (образование новых со-
судов в сетчатке) при пролиферативной форме диа-
бетической ретинопатии. Вблизи диска зрительного
нерва имеется пролиферация (◄) мелких сосудов.
Эти тонкие новообразованные сосуды проникают в
стекловидное тело. Они склонны к кровотечению, что
приводит к кровоизлияниям в стекловидное тело и
нарушению зрения. В дальнейшем пролиферация
фиброзно-васкулярной и глиальной ткани прогрес-
сирует, происходит сокращение новообразованных
аномальных структур, что является фактором риска
отслойки сетчатки. При поражении жёлтого пятна от-
мечается более выраженное ухудшение зрения. Диа-
бетическая пролиферативная ретинопатия обычно
развивается у больных, имеющих тяжело протекаю-
щую или не поддающуюся коррекции гиперглике-
мию в течение более 10 лет.
РИСУНОК 20-21 Гипертензивная ретинопатия
(ретинопатия при гипертонической болезни),
офтальмоскопия
Артериолы сетчатки (А) сужены, в слое нервных во-
локон определяются микроинфаркты, имеющие вид
ватообразных очагов (▼). Кроме того, при гипертони-
ческой болезни могут быть кровоизлияния внутри
слоя нервных волокон сетчатки, имеющие вид «язы-
ков пламени», а также отёк диска зрительного нерва
и очаги плотного (восковидного) экссудата.
ГЛАВА 20 ф Глаз
501
РИСУНОК 20-22 Ретинобластома,
офтальмоскопия
Ретинобластома является самой частой опухолью гла-
за у детей. При исследовании глазного дна определя-
ется лейкокория, или «белый зрачок» (*). Ретино-
бластома развивается вследствие мутации гена Rb,
являющегося геном-супрессором роста опухоли, и
представляет собой классический пример опухоли,
возникающей вследствие двуударного генетического
дефекта. В семейных наблюдениях ретинобластомы
ребенок наследует от одного из родителей один нор-
мальный и один дефектный ген Rb на хромосоме 13.
При генетически спорадических случаях ретинобла-
стомы развивается новая мутация в зародышевых
клетках (делеция локуса ql 4 на хромосоме 13), а со-
матическая мутация второго гена происходит в сетчат-
ке в детском возрасте. В семейных наблюдениях
повышен риск развития ретинобластомы в парном
глазу, а также возникновения других опухолей, в
частности остеосаркомы.
РИСУНОК 20-23 Ретинобластома,
макропрепарат
На сагиттальном срезе удалённого глаза отмечается
обширная опухоль белого цвета (*), проникающая
в стекловидное тело и замещающая ббльшую часть
глазного яблока. При офтальмоскопии отмечается
лейкокория («белый зрачок»). Спонтанные (несемей-
ные) варианты ретинобластом составляют примерно
30-40% наблюдений, при этом отсутствует риск пора-
жения парного глаза и развития других опухолей.
При семейных вариантах отмечается наследование
аномального гена-супрессора опухоли Rb.
РИСУНОК 20-24 Ретинобластома,
микропрепарат
Ретинобластома — одна из так называемых голубых
мелкоклеточных опухолей у детей. Характерным
микроскопическим признаком является наличие кон-
центрических фигур из мелких синих клеток — розе-
ток (♦) Флекснера-Винтерштейнера (Flexner-Winter-
steiner). Характерно распространение опухоли за пре-
делы глаза вдоль зрительного нерва, однако часто
могут возникать и гематогенные метастазы в костный
мозг.
502
ГЛАВА 20 ф Глаз
РИСУНОК 20-25 Зрительные нервы, МРТ
При МРТ головы в аксиальной проекции видны зрительные нервы (+) и
хиазма (▼). Зрительные нервы окружены мозговыми оболочками, поэто-
му на зрительные нервы влияют изменения давления спинномозговой
жидкости.
РИСУНОК 20-26 Отёк диска зрительного нерва,
офтальмоскопия
Границы (▼) диска зрительного нерва нечёткие, стёр-
тые вследствие увеличения в размерах, набухания и
возвышения головки зрительного нерва. Любое со-
стояние, вызывающее повышение внутричерепного
давления (например, отёк, кровоизлияние, обшир-
ные повреждения), может привести к отёку диска зри-
тельного нерва. Его наличие свидетельствует о повы-
шении давления спинномозговой жидкости более
200 мм вод. ст. Если не провести люмбальную пунк-
цию, может произойти формирование мозговых грыж.
РИСУНОК 20-27 Отёк диска зрительного нерва,
микропрепарат
Отёк диска зрительного нерва характеризуется выбу-
ханием головки нерва над уровнем (◄) окружающей
сетчатки и искривлением решётчатой пластинки.
В подобных случаях необходимо снижение внутри-
черепного давления, поскольку у пациента может
образоваться грыжа в таких областях головного моз-
га, как миндалины мозжечка, крючок парагиппокам-
пальной извилины, поясная извилина.
ГЛАВА 20 ф Глаз
503
РИСУНОК 20-28 Глаз в норме, микропрепарат
Препарат глаза плода небольших размеров позволя-
ет изучить при малом увеличении его ключевые
структуры, расположенные близко одна от другой.
Представлены роговица (♦), передняя камера (*) и
задняя камера (х) глаза, гребенчатая связка, или тра-
бекулярная сеть (+), шлеммов канал (◄), радужная
оболочка (А), ресничное тело (), склера (□). Первич-
ная закрытоугольная глаукома развивается, как пра-
вило, в маленьких глазах с гиперметропией, когда
имеется уменьшение угла между радужкой и гребён-
чатой связкой, что является препятствием для абсорб-
ции внутриглазной жидкости. Большинство наблюде-
ний относится к первичной открытоугольной глауко-
ме, при которой нет очевидных мест обструкции тока
жидкости, однако имеется нарушение абсорбцион-
ных функций.
РИСУНОК 20-29 Глаукома, офтальмоскопия
Для глаукомы характерно вдавление диска зритель-
ного нерва. Глаукома развивается вследствие повы-
шения внутриглазного давления с последующим по-
вреждением ганглиев и аксонов нервных клеток.
Повышение внутриглазного давления со временем
приводит к экскавации или чашеобразному углубле-
нию (►) диска зрительного нерва. Имеющиеся здесь
сосуды как будто «провалились» в глубокую чашу, об-
разевавшуюся в области диска зрительного нерва.
РИСУНОК 20-30 Глаукома, микропрепарат
Чашеобразное углубление (►) в диске зрительного
нерва. Независимо от причины повышения внутри-
глазного давления атрофия зрительного нерва при
глаукоме ведёт к прогрессирующей потере зрения.
РИСУНОК 20-31 Оптическая система глаза в норме, схема
Лучи света проходят через роговую оболочку и преломляются. Благодаря функции радуж-
ной оболочки диаметр зрачка может увеличиваться или уменьшаться в зависимости от ин-
тенсивности светового потока. Луч света преломляется в хрусталике, который подвешен в
глазу связками ресничного тела. Форма хрусталика изменяется с помощью гладкомышеч-
ных волокон цилиарной мышцы. Внутриглазная жидкость, заполняющая переднюю и зад-
нюю камеры, в минимальной степени преломляет лучи света. В итоге идеальным являет-
ся фокусирование лучей света точно на сетчатке.
РИСУНОК 20-32 Миопия (близорукость), схема
При более длинной внутренней оси глаза лучи света фокусируются перед сетчаткой, в ре-
зультате нарушается зрительное восприятие предметов. Хрусталик частично приспособлен
к подобной ситуации, что позволяет хорошо видеть предметы на близком расстоянии, по-
этому миопию также называют близорукостью. Зрительное восприятие далеко располо-
женных предметов затруднено. Миопию корректируют с помощью очков или контактных
линз. Примерно 25% людей имеют ту или иную степень миопии.
РИСУНОК 20-33 Гиперметропия (дальнозоркость), схема
При относительно короткой внутренней оси глазного яблока лучи света фокусируются по-
зади сетчатки, в результате также нарушается зрительное восприятие предметов. Хруста-
лик может частично скорректировать ход лучей света, перенеся вперёд фокус преломле-
ния луча света. При развитии пресбиопии (старческой дальнозоркости) далеко располо-
женные предметы выглядят более отчетливо. Дальнозоркость корректируют с помощью
очков или контактных линз.
РИСУНОК 20-34 Астигматизм, схема
В случаях, когда кривизна роговицы имеет форму яйца и больше напоминает мяч для игры
в регби, а не в баскетбол, происходит нарушение хода лучей света в глазу. Нарушение об-
условлено неодинаковой кривизной вдоль различных меридианов преломляющих по-
верхностей глаза, поэтому луч точечного источника света не фокусируется в виде точки на
сетчатке. При этом нарушено зрительное восприятие предметов, расположенных на раз-
ных расстояниях. Первоначально коррекцию зрения при астигматизме проводили только
с помощью очков, теперь это можно сделать с помощью линз. Примерно 50% пациентов с
близорукостью также имеют различную степень астигматизма.
РИСУНОК 20-35 Пресбиопия, схема
С возрастом хрусталик становится менее эластичным, вследствие этого нарушается акко-
модация и зрительное восприятие преимущественно близко расположенных предметов.
К 50-летнему возрасту почти все имеют некоторую степень пресбиопии, и для более чет-
кого рассмотрения предметы должны находиться немного дальше. Пациентам, которые
никогда не пользовались корректирующими очками или линзами, они будут нужны, что-
бы разглядеть близко расположенные предметы. Пациентам с корректирующими линзами
будут необходимы бифокальные очки. Близорукие пациенты с начальными признаками
пресбиопии не нуждаются в корректирующих линзах для зрительного восприятия близ-
ких предметов.
Иллюстрации
506
ф Иллюстрации
Глава 1
Рис- 1-17 предоставлен Dr. М. Elizabeth Н. Hammond, University of Utah; рис. 1-20 предоставлен Department of Pathol-
ogy, The University of Hong Kong; рис. 1-36 предоставлен Dr. Walter H. Henricks, The Cleveland Clinic Foundation; рис.
1-51 предоставлен Department of Pathology, The University of Hong Kong; рис. 1-67 предоставлен Dr. Richard Conran,
Uniformed Services University.
Глава 2
Рис. 2-11 предоставлен Dr. Mary Ann Sens, University of North Dakota; рис. 2-44, 2-45, 2-48 предоставлены Depart-
ment of Pathology, The University of Hong Kong.
Глава 4
Рис. 4-10, 4-12 предоставлены Dr. Sherrie L. Perkins, University of Utah; рис. 4-30, 4-31, 4-32 предоставлены Dr.
Carl R. Kjeldsberg, University of Utah; рис. 4-35, 4-36, 4-49 предоставлены Dr. Sherrie L. Perkins, University of Utah;
рис. 4-51 предоставлен Dr. Carl R. Kjeldsberg, University of Utah; рис. 4-77 предоставлен Department of Pathology,
The University of Hong Kong.
Глава 5
Рис. 5-90 предоставлен Dr. Mary Ann Sens, University of North Dakota.
Глава 6
Рис- 6-9 предоставлен Department of Pathology, The University of Hong Kong.
Глава 7
Рис. 7-11 предоставлен Department of Pathology, The University of Hong Kong; рис. 7-62, 7-63 предоставлены Dr.
Richard Conran, Uniformed Services University; рис. 7-71 предоставлен Department of Pathology, The University of Hong
Kong.
Глава 8
Рис. 8-9, 8-21 предоставлены Dr. Jeannette J. Town-send, University of Utah; рис. 8-30 предоставлен Dr. Morton Le-
vitt, Florida State University.
ф Иллюстрации
507
Глава 10
Рис- 10-6 предоставлен Dr. Morton Levitt, Florida State University; рис. 10-67, 10-77 предоставлены Department of
Pathology, The University of Hong Kong; рис. 10-79 предоставлен Arthur J. Belanger, Yale University; рис. 10-94, 10-99
предоставлены Department of Pathology, The University of Hong Kong; рис. 10-102 предоставлен Dr. Richard Conran,
Uniformed Services University; рис. 10-103 предоставлен Arthur J. Belanger, Yale University.
Глава 11
Рис. 11-14 предоставлен Dr. Mary Ann Sens, University of North Dakota; рис. 11-16 предоставлен Dr. Richard Conran,
Uniformed Services University; рис. 11-20, 11-22 предоставлены Dr. David Cohen, Tel Aviv University; рис. 11-24 пре-
доставлен Dr. Richard Conran, Uniformed Services University; рис. 11-25 предоставлен Arthur J. Belanger, Yale Univer-
sity; рис. 11-26 предоставлен Dr. Ilan Hammel, Tel Aviv University.
Глава 12
Рис- 12-28 предоставлен Dr. Ofer Ben-Itzhak, Technion-lsrael Institute of Technology, Haifa, Israel.
Глава 13
Рис- 13-8 предоставлен Dr. David Cohen, Tel Aviv University; рис. 13-13 предоставлен Dr. Richard Conran, Uniformed
Services University; рис. 13-14, 13-27, 13-28, 13-44 предоставлены Dr. David Cohen, Tel Aviv University; рис. 13-57,
13-61, 13-62 предоставлены Dr. Hiroyuki Takahashi, Jikei University School of Medicine; рис. 13-69 предоставлен Dr. Da-
vid Cohen, Tel Aviv University; рис. 13-86 предоставлен Dr. Hiroyuki Takahashi, Jikei University School of Medicine; рис.
13-88 предоставлен Dr. David Cohen, Tel Aviv University; рис. 13-91 предоставлен Department of Pathology, The Univer-
sity of Hong Kong; рис. 13-92, 13-93, 13-99, 13-100 предоставлены Dr. Hiroyuki Takahashi, Jikei University School of
Medicine; рис. 13-122 предоставлен Dr. Morton Levitt, Florida State University.
Глава 14
Рис. 14-22 предоставлен Dr. David Cohen, Tel Aviv University.
Глава 1 5
Рис. 15-27 предоставлен Department of Pathology, The University of Hong Kong; рис. 15-58 предоставлен Dr. Jeannet-
te J. Townsend, University of Utah.
Глава 16
Рис- 16-22 предоставлен Dr. Sate Hamza, University of Manitoba; рис. 16-24 предоставлен Dr. David Cohen, Tel Aviv
University; рис. 16-26 предоставлен Dr. Lauren Hughey, University of Alabama-Birmingham; рис. 16-27 предоставлен
Dr. Sate Hamza, University of Manitoba; рис. 16-28 предоставлен Dr. Morton Levitt, Florida State University; рис. 16-29
508
ф Иллюстрации
предоставлен Dr. Sate Hamza, University of Manitoba; рис. 16-30 предоставлен Dr. Ilan Hammel, Tel Aviv University;
рис. 16-37 предоставлен Dr. Morton Levitt, Florida State University; рис. 16-40, 16-42 предоставлены Dr. Ilan Ham-
mel, Tel Aviv University; рис. 16-43 предоставлен Dr. Morton Levitt, Florida State University; рис. 16-46 предоставлен
Arthur J. Belanger, Yale University; рис. 16-47, 16-48 предоставлены Dr. Sate Hamza, University of Manitoba; рис. 16-49
предоставлен Dr. Amy Theos, University of Alabama-Birmingham; рис. 16-50, 16-52, 16-53, 16-55, 16-57 предоста-
влены Dr. Sate Hamza, University of Manitoba; рис. 16-58, 16-64, 16-65 предоставлены Dr. Morton Levitt, Florida Sta-
te University; рис. 16-66 предоставлен Dr. Sate Hamza, University of Manitoba; рис. 16-67, 16-68 предоставлены Dr.
M. Elizabeth H. Hammond, University of Utah; рис. 16-70, 16-71, 16-72, 16-73 предоставлены Dr. Morton Levitt, Flo-
rida State University; рис. 16-75, 16-76, 16-77, 16-78 предоставлены Dr. Sate Hamza, University of Manitoba; рис.
16-83 предоставлен Dr. Morton Levitt, Florida State University; рис. 16-88, 16-89 предоставлены Dr. Sate Hamza, Uni-
versity of Manitoba.
Глава 1 7
Рис. 17-19, 17-26, 17-60, 17-74 предоставлены Department of Pathology, The University of Hong Kong; рис. 17-89
предоставлен Dr. David Cohen, Tel Aviv University.
Глава 18
Рис. 18-1, 18-2, 18-8, 18-11, 18-13, 18-14, 18-15, 18-24, 18-28, 18-30 предоставлены Dr. Jeannette J. Townsend,
University of Utah.
Глава 19
Рис. 19-14, 19-31, 19-33, 19-34— 19-36 предоставлены Dr. Jeannette J. Townsend, University of Utah; рис. 19-38
предоставлен Dr. Todd C. Grey, University of Utah; рис. 19-41, 19-43— 19-45 предоставлены Dr. Jeannette J. Townsend,
University of Utah; рис. 19-46 предоставлен Dr. Todd C. Grey, University of Utah; рис. 19-59, 19-60, 19-69, 19-71,
19-77, 19-78, 19-84, 19-88, 19-89, 19-92 — 19-97, 19-116— 19-119, 19-127, 19-134 предоставлены Dr. Jeannet-
te J. Townsend, University of Utah.
Глава 20
Рис. 20-1,20-4, 20-7, 20-8, 20-10 — 20-1 7, 20-19 — 20-23, 20-26, 20-27, 20-29, 20-30 предоставлены Dr. Nick
Mamalis, University of Utah.
Предметный
указатель
А
агантитрипсин, недостаточность,
микропрепарат 209
а-талассемия большая, мазок 63
Acanthosis nigricans, микропрепарат 377
Arcus lipoides, внешний вид 495
В
Р-талассемия большая
мазок 62
макропрепарат 62
рентгенограмма 62
Babesia microti 67
Blastomyces dermatitidis 126
Borrelia recurrentis 66
Brugia malayi 67
c
С-клетки, щитовидная железа,
микропрепарат 353
Chlamydia trachomatis, патология глаза
496
Coccidioides immitis 126
Cryptococcus neofbrmans 127, 478
Cryptosporidium parvum,
микропрепарат 175
E
Entamoeba histolytica 175
Epidermophyton 398
G
Giardia lamblia 175
H
Helicobacter pylori, микропрепарат 165
НЕЯ2-положительный рак молочной
железы, микропрепарат 347
Histoplasma capsulatum 126
I
IgA-нефропатия
иммунофлюоресцентный метод 245
микропрепарат 245
L
Leishmania donovani infantum 66
Loxosceles, паук, место укуса 400
м
Malassezia furfur 398
Myasthenia gravis с гиперплазией тимуса 94
Mycobacterium bovis, туберкулёзный энтерит
176
Mycobacterium tuberculosis.
См. Туберкулёз
N
Neisseria gonorrhoeae
острый сальпингит 314
тубоовариальный абсцесс 314
Neisseria meningitidis, синдром
Уотерхауса-Фридериксена 363
о
Onchocerca volvulus 67
р
Plasmodium 66
Pneumocystis carinii (jirwecii) пневмония,
микропрепарат 127
Propionibacterium acnes 395
PSA (простатспецифический антиген) 290
Pseudomonas aeruginosa, пневмония 119
s
Sarcoptes scabiei 399
Schistosoma haematobium 273
Schistosoma japonicum 273
Schistosoma mansoni 273
Staphylococcus aureus
абсцесс молочной железы,
макропрепарат 336
остеомиелит хронический 411
эндокардит инфекционный 43
Status marmoratus, макропрепарат 460
Streptococcus pneumoniae
острый менингит 472
пневмония 119
Streptococcus, эндокардит 43
Striae atrophicae 396
Striae distensae 396
т
Taenia coli 171
Tinea barbae 398
Tinea capitis 398
Tinea corporis 398
Tinea cruris 398
Tinea pedis 398
Tinea versicolor 398
Toxoplasma gondii 50, 479
Treponema pallidum 9. См. также Сифилис
Trichinella spiralis 443
Trichophyton 398
Trypanosoma brucei rhodesiense 67
Trypanosoma cruzi, миокардит 51
и
Ulcus rodens 381
w
Wuchereria bancrofti 67
A
Абсцесс(ы)
головного мозга
KT 473
макропрепарат 473
микропрепарат 473
крипт при язвенном колите 180
лёгкого
КТ 121
макропрепарат 121
молочной железы, макропрепарат 336
одонтогенный, КТ 143
перинефральный, КТ 251
печени, макропрепарат и микропрепарат
205
тубоовариальный, макропрепарат
314
Аваскулярный некроз кости
макропрепарат 410
рентгенограмма 410
Агенезия почки, внешний вид 233
Аденогипофиз 350
Аденоз
влагалища 295
склерозирующий молочной железы,
микропрепарат 340
Аденокарцинома(ы)
желудка
КТ 167
макропрепарат 167, 168
микропрепарат 167, 168
эндоскопия 168
жёлчного пузыря
КТ 219
макропрепарат 219
микропрепарат 219
лёгкого
макропрепарат 130
микропрепарат 130
рентгенограмма и КТ 130
молочной железы, тубулярная,
микропрепарат 346
пищевода
КТ 161
макропрепарат 161
эндоскопия 161
поджелудочной железы
КТ 226
макропрепарат 226
микропрепарат 226
предстательной железы
макропрепарат 289
микропрепарат 290
толстой кишки
клизма с барием и КТ 190
макропрепарат 189
510 w Предметный указатель
микропрепарат 190
эндоскопия 189
эндометрия, микропрепарат 311
Аденокистозный рак, слюнная железа,
микропрепарат 151
Аденома(ы)
ворсинчатая
макропрепарат 187
микропрепарат 188
гепатоцеллюлярная 212
гипофиза
крупная аденома
макропрепарат 351
МРТ 351
микропрепарат 352
надпочечника
КТ 364
макропрепарат 364
микропрепарат 364
островковых клеток, микропрепарат 228
паратиреоидной железы
микропрепарат 360
радиоизотопная сцинтиграмма 360
печени, макропрепарат 212
плеоморфная слюнной железы
микропрепарат 151
МРТ 150
толстая кишка
макропрепарат 186
микропрепарат 186
тубулярная 186
эндоскопия 186
фолликулярная щитовидной железы
макропрепарат 357
микропрепарат 357
Аденоматозная гиперплазия эндометрия,
микропрепарат 310
Аденомиоз
макропрепарат 307
микропрепарат 307
МРТ 307
Аденофиброма яичника, микропрепарат
321
Адренокортикотропный гормон 350
Акрохордон 377
Аксон(ы)
диффузное повреждение,
микропрепарат 463
периферический нерв 434
Аксональное прорастание, периферический
нерв 436
Актинические изменения, микропрепарат
379
Актинический кератоз, внешний вид 379
Акустическая неврома 491
Алкогольный гепатит, микропрепарат 207
Алкогольный гиалин 207
Аллергический полип носа, микропрепарат
144
Алобарная голопрозэнцефалия
внешний вид 455
макропрепарат 455
Альпорта синдром, микропрепарат 246
Альцгеймера болезнь
гидроцефалия ex vacuo, макропрепарат
451
макропрепарат 481
микропрепарат 481, 482
Амебиаз, микропрепарат 175
Амелобластома, макропрепарат и КТ 143
Амилоидная нейропатия, микропрепарат
438
Амилоидные бляшки при болезни
Альцгеймера 481, 482
Амилоидоз
островков Лангерганса, микропрепарат
227
почки
макропрепарат 248
микропрепарат 248
селезёнки, макропрепарат 91
Амниотические тяжи, синдром 172
Анальгетическая нефропатия,
макропрепарат 253
Анапластический рак щитовидной железы,
микропрепарат 359
Ангиография
почки 232
при ангиосаркоме 24
при артериите Такаясу 14
при атеросклерозе 6
при мешотчатой аневризме 470
при облитерирующем тромбангиите 16
при синдроме Бадда-Киари 211
при сосудистых мальформациях 471
при тромбоэмболии лёгочных артерий
116
при узелковом полиартериите 15
при фильтре в нижней полой вене 19
Ангиодисплазия, эндоскопия 182
Ангиома венозная 471
Ангиомиолипома почки
макропрепарат 259
микропрепарат 259
МРТ 259
Ангиосаркома
ангиограмма 24
макропрепарат 24
микропрепарат 24
селезёнки, КТ 93
сердца, макропрепарат 56
Ангиофиброма носоглотки
КТ 144
микропрепарат 144
Аневризма(ы)
аорты
КТ 8
макропрепарат 8
мешотчатая
ангиограмма 470
макропрепарат 470
с субарахноидальным кровоизлиянием,
макропрепарат 470
микотическая
макропрепарат 44
микропрепарат 17, 44
с инфарктом миокарда, макропрепарат
38
сосудов головного мозга
ангиограмма 470
макропрепарат 470
с субарахноидальным кровоизлиянием,
макропрепарат 470
Анемия(и)
апластическая, микропрепарат 64
вследствие пониженной функции
костного мозга
микропрепарат 64
при лейшманиозе 66
гемолитическая
мазок 59
микроангиопатическая, мазок 65
гипохромная, мазок 63
железодефицитная 63
мегалобластная, мазок 63
миелофтиз
микропрепарат 64
при лейшманиозе 66
микроангиопатическая гемолитическая,
мазок 65
серповидно-клеточная
мазок 60
макропрепарат 61
Анкилозирующий спондилоартрит,
рентгенограмма 424
Ановуляторный цикл, микропрепарат 305
Аномалии развития нервной трубки
анэнцефалия, внешний вид 452
иниэнцефалия, внешний вид 453
миеломенингоцеле, внешний вид 452
рахисхизис, внешний вид 453
экзэнцефалия, внешний вид 453
энцефалоцеле, внешний вид 452
Антракоз, микропрепарат 113
Анус у женщины 292
Анэнцефалия, внешний вид 452
Аорта
аневризма
КТ 8
макропрепарат 8
атеросклероз
КТ 5
макропрепарат 3
микропрепарат 4, 5
в норме
макропрепарат 26
микропрепарат 2, 12
грудного отдела 26
двухстворчатый клапан, макропрепарат
39
дуга 26
изменения почек 233, 248, 257
кистозная дегенерация средней
оболочки, микропрепарат 12
кистозный медионекроз, микропрепарат
12
коарктация, макропрепарат 32
корень 26
расслоение
КТ 10
макропрепарат 10, 11
микропрепарат 11
Аортальный клапан
в норме, макропрепарат 28
двухстворчатый, макропрепарат 39
механический протез, рентгенограмма 47
при инфекционном эндокардите,
макропрепарат 43
стеноз и кальциноз, макропрепарат 39
Аортит сифилитический, макропрепарат 9
Аортокоронарное шунтирование,
макропрепарат 38
Апластическая анемия, микропрепарат 64
Аппендицит острый
КТ 192
макропрепарат 192
микропрепарат 192
Арахнодактилия, внешний вид 12
Ареола в норме, внешний вид 334
Артериит
гигантоклеточный (височный)
внешний вид 13
микропрепарат 13
инфекционный, микропрепарат 17
Такаясу
ангиограмма 14
макропрепарат 13
Артериовенозная мальформация 471
Артериола(ы) в норме, микропрепарат 2
Артериолосклероз
гиалиноз, микропрепарат 7
гиперпластический, микропрепарат 7
и артериогиалиноз, микропрепарат 7
средней оболочки артерии
с кальцинозом, микропрепарат 7
Артериопатия, микропрепарат 51
Артерия(и). См также специфические
артерии
в норме, микропрепарат 2
венечная
в норме, микропрепарат 27
правая, макропрепарат 26
при атеросклерозе
макропрепарат 3,33
микропрепарат 4, 5, 33, 34
тромбоз
макропрепарат 34
ф Предметный указатель
511
микропрепарат 34
лёгочная, тромбоэмболия
ангиограмма 116
вентиляционно-перфузионное
сканирование 117
КТ 116
макропрепарат 116
микропрепарат 117, 118
огибающая, макропрепарат 26
основная 494
сонная внутренняя
МРТ 494
при атеросклерозе, ангиограмма 6
Артрит
гнойный, сцинтиграфия кости 424
остеоартрит
макропрепарат 422
рентгенограмма 422
при подагре
внешний вид 425
микропрепарат 425
поляризационная микроскопия 426
рентгенограмма 425
ревматоидный
внешний вид 423
микропрепарат 423, 424
рентгенограмма 423
Асбестовые тельца, микропрепарат 111
Асбестоз
макропрепарат 112
микропрепарат 111
рентгенограмма 112
Асептический менингит 475
Аспергиллёз
инвазивный, макропрепарат 17
макропрепарат 478
микропрепарат 127
Аспирина токсическое действие, почка,
микропрепарат 253
Астигматизм 504
Астма
атопическая (экзогенная) 107
бронхиальная
макропрепарат 107
микропрепарат 108
неатопическая (эндогенная) 107
Астроцитома
МРТ и микропрепарат 486
ювенильная пилоидная, МРТ
и микропрепарат 486
Асцит при циррозе печени, КТ 202
Атаксия Фридрейха, макропрепарат 483
Ателектаз
внешний вид 101
КТ 101
рентгенограмма 101
Атерома(ы)
макропрепарат 3
микропрепарат 4, 5
осложненная, микропрепарат 4
Атеросклероз
ангиограмма 6
бедренная артерия, ангиограмма 6
венечных артерий
макропрепарат 3, 33
микропрепарат 4, 5, 33, 34
изменения почек 233, 248, 257
КТ 5
макропрепарат 3
микропрепарат 4, 5
почечной артерии 233, 248, 257
Атероэмболическая болезнь почек,
микропрепарат 257
Атипичные клетки плоского эпителия
неопределенного значения 300
Атрезия
внепёченочных жёлчных протоков,
микропрепарат 210
кишки, внешний вид 172
Атриовентрикулярный узел 27
Атрофия
вследствие денервации скелетной мышцы,
микропрепарат 436
миокарда бурая, макропрепарат 29
мышечная спинальная, микропрепарат
439
Ауспитца симптом 390
Аутосомно-доминантная поликистозная
болезнь почек, макропрепарат и КТ 234,
235
Аутосомно-рецессивная поликистозная
болезнь почек, макропрепарат
и микропрепарат 235, 236
Аутоспленэктомия при серповидно-
клеточной анемии, макропрепарат 61
Ацетаминофен, воздействие,
микропрепарат 205, 253
Ашоффа узелок 42
Б
Бабешиоз, мазок 67
Бадда-Киари синдром, ангиограмма 211
Базально-клеточный рак (карцинома)
века, внешний вид 497
внешний вид 381
микропрепарат 381
Базофильная зернистость, мазок 64
Бактериальная пневмония
макропрепарат и рентгенограмма 119
микропрепарат 120
Баланопостит, внешний вид 277
Барретта пищевод
короткий сегмент 158
макропрепарат 158
микропрепарат 158
с дисплазией, микропрепарат 159
эндоскопия 158
Бартолиниевая железа, киста, МРТ
и микропрепарат 293
Барьер гематоэнцефалический 448
Бедренная артерия при атеросклерозе,
ангиограмма 6
Бедренной кости некроз головки,
макропрепарат 410
Бедренной кости перелом при остеопорозе,
рентгенограмма 407
Беквитта-Видеманна синдром 263
Беккера мышечная дистрофия,
микропрепарат 440
«Белый зрачок» с ретинобластомой,
офтальмоскопия 501
Беременность
полный пузырный занос
макропрепарат 329
микропрепарат 329
УЗИ 329
частичный пузырный занос
макропрепарат 330
микропрепарат 330
эктопическая (внематочная)
макропрепарат 325
микропрепарат 325
УЗИ 325
Берже болезнь (IgA-нефропатия)
иммунофлюоресцентный метод 245
микропрепарат 245
Бёркитта лимфома, микропрепарат 77
Бешенство
коровье, микропрепарат 479
микропрепарат 477
Билиарный цирроз первичный,
микропрепарат 210
Билирубин
при желтухе 198
при ядерной желтухе 198
Биопротез свиной, макропрепарат 46, 47
Бирбека гранулы 88
Бластные клетки 73
Бластомикоз, микропрепарат 126
Бледные шары, микропрепарат 447
Бленнорея с включениями 496
Блестящий слой кожи 370
Бляшка
осложненная (атерома), микропрепарат 4
желтая 462
Болезнь
Альцгеймера
амилоидные бляшки 481, 482
гидроцефалия ex vacuo,
макропрепарат 451
макропрепарат 481
микропрепарат 481, 482
нейритическая бляшка 481
белых пятен вульвы
внешний вид 293
микропрепарат 293
Берже (IgA-нефропатия)
иммунофлюоресцентный метод 245
микропрепарат 245
Боуэна
внешний вид 277
микропрепарат 380
Бурневилля, макропрепарат 492
Бюргера, ангиограмма 16
Вернике, макропрепарат 484
Гентингтона, макропрепарат 483
Гиппеля-Линдау 492
Гиршспрунга, макропрепарат 173
Гоше
макропрепарат 92
микропрепарат 92
Грейвса, микропрепарат 355
Де Карвена, микропрепарат 354
дивертикулярная
КТ 183
макропрепарат 183
эндоскопия 184
Киммелстила-Уилсона 247
кишечника ишемическая, макропрепарат
181
костей
микропрепарат 408
МРТ 408
рентгенограмма 408
Крейтцфельдта-Якоба
вариант, микропрепарат 479
микропрепарат 479
Крона
макропрепарат 177
микропрепарат 177
рентгенограмма и КТ 178
Леттерера-Сиве 88, 385
Ли, внешний вид 484
минимальных изменений, электронная
микрофотография 242
отложения кристаллов пирофосфата
кальция, рентгенограмма 426
Паркинсона
макропрепарат 482
с тельцами Леви, микропрепарат 483
Педжета
кости
микропрепарат 408
МРТ 408
рентгенограмма 408
молочной железы, микропрепарат 343
Пика, макропрепарат 482
почек
атероэмболическая, микропрепарат 257
конечная стадия, микропрепарат 247
приобретённая кистозная,
макропрепарат 238
поликистозная
аутосомно-доминантная,
макропрепарат и КТ 234, 235
аутосомно-рецессивная
макропрепарат 236
512
ф Предметный указатель
микропрепарат 236
по сравнению с нормальной
почкой плода 235
рефлюксная гастроэзофагеальная
с пищеводом Барретта 158
с хиатальной грыжей 155
с эзофагитом, микропрепарат 157
сердца
врождённое, макропрепарат 31, 32
ревматическое
макропрепарат 40, 41
микропрепарат 42
Уилсона, микропрепарат 209
черных лёгких 113
Боллериоз, мазок 66
Большая половая губа 292
Бородавка
вульгарная
внешний вид 397
микропрепарат 397
мягкая 377
Борозды головного мозга 446
Ботриоидная саркома
внешний вид 295
микропрепарат 295
Боуэна болезнь
внешний вид 277
микропрепарат 380
Бранхиогенная киста, КТ и микропрепарат
148
Бреннера опухоль, микропрепарат 321
Бронхиальная астма
макропрепарат 107
микропрепарат 108
Бронхиальный карциноид
КТ 133
макропрепарат 133
микропрепарат 133
Бронхиолит облитерирующий
и организующаяся пневмония
микропрепарат ПО
Бронхиолоальвеолярный рак
макропрепарат 132
микропрепарат 132
рентгенограмма и КТ 132
Бронхит хронический, микропрепарат
107
Бронхогенный рак, рентгенограмма и КТ
129
Бронхоэктазы
макропрепарат 109
микропрепарат 109
рентгенограмма 109
Брушфильда пятно 495
Брыжейка в норме, внешний вид 170
Брюшная полость
с метастазами из цистаденокарциномы
яичника 320
свободный воздух при перфорации, КТ
193
Булла при эмфиземе 106
Буллёзный пемфигоид
внешний вид 394
иммунофлюоресцентный метод 394
микропрепарат 394
Бурая атрофия миокарда, макропрепарат 29
Бурневилля болезнь, макропрепарат 492
Бурхаве синдром 156
«Бутерброд с маслом», перикардит 53
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
иммунофлюоресцентный метод 240
микропрепарат 240
Бюргера болезнь, ангиограмма 16
В
ВАГР синдром 263
Валик мозолистого тела 447
Валлеровская дегенерация, микропрепарат
436
Вальденстрёма макроглобулинемия, мазок 79
Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба,
микропрепарат 479
Варикозное расширение вен
внешний вид 18
пищевода
макропрепарат 157
эндоскопия 157
Варикоцеле яичка, макропрепарат 280
Варолиев мост 494
Васкулит (артериит)
микропрепарат 14-16
хронический, микропрепарат 15
Вегенера гранулёматоз, микропрепарат 16
Везикулы 438, 476
Веко, базально-клеточный рак, внешний
вид 497
Вена(ы) в норме, микропрепарат 2.
См. также специфические названия вен
Венечная артерия
в норме, микропрепарат 27
правая, макропрепарат 26
при атеросклерозе
макропрепарат 3,33
микропрепарат 4, 5, 33, 34
Вено-венозные соединения, макропрепарат
464
Венозная ангиома 471
Вентиляционная сцинтиграмма
при эмфиземе лёгких 105
Вентиляционно-перфузионное
сканирование при тромбоэмболии
легочной артерии 117
Венулы в норме, микропрепарат 2
Вернике болезнь, макропрепарат 484
Вернике-Корсакова синдром 484
Верхние отделы желудочно-кишечного
тракта в норме, эндоскопия 162
Верхняя косая мышца глаза 494
Верхняя прямая мышца глаза 494
Веснушки, внешний вид 371
Ветряная оспа
микропрепарат 438, 476
вирус, микропрепарат 438, 476
Вильмса опухоль
макропрепарат 263
микропрепарат 263
Вирус
иммунодефицита человека
с деменцией 477
с лимфомой 191
с миокардитом 50
с саркомой Капоши
макропрепарат 22
микропрепарат 23
с энцефалитом, микропрепарат 477
папилломы человека
внешний вид 294
вульгарная бородавка 397
микропрепарат 294, 299, 300
Вирусная пневмония, микропрепарат 122
Вирусный гепатит
макропрепарат 203
микропрепарат 203, 204
Вирусный менингоэнцефалит, МРТ 475
Вирусный энцефалит, микропрепарат 475
Височная доля
внутренняя мозговая грыжа
макропрепарат 449
с кровоизлиянием Дюре,
макропрепарат 450
макропрепарат 446, 447
МРТ 494
Височный артериит
внешний вид 13
микропрепарат 13
Витилиго, внешний вид 370
ВИЧ. См. Инфицирование, вирус
иммунодефицита человека
В-клеточная лимфома, диффузная
крупноклеточная
макропрепарат 76
микропрепарат 76
Влагалище
ботриоидная саркома
внешний вид 295
микропрепарат 295
в норме, макропрепарат 292, 296
карцинома светлоклеточная,
микропрепарат 295
Внепеченочных жёлчных протоков атрезия,
микропрепарат 210
Внутренняя сонная артерия
МРТ 494
при атеросклерозе, ангиограмма 6
Внутридермальный невус, микропрепарат
373
Внутрипротоковый рак молочной железы,
микропрепарат 342
Водитель ритма сердца
макропрепарат 47
рентгенограмма 47
Волосато-клеточный лейкоз
КТ 81
микропрепарат 80
Волосяная киста 378
Волосяной фолликул 370
Воротная вена 196
при Бадда-Киари синдроме 211
Ворсинчатая аденома
макропрепарат 187
микропрепарат 188
«Воспалительный» рак молочной железы
макропрепарат 344
микропрепарат 344
Врождённая диафрагмальная грыжа,
внешний вид 163
Врождённая мальформация (дисплазия)
лёгкого
микропрепарат 100
схема 100
Вульва
болезнь белых пятен
внешний вид 293
микропрепарат 293
дисплазия, микропрепарат 294
интраэпителиальная неоплазия 294
сосочковая гидраденома, микропрепарат
294
Вульгарная пузырчатка (Pemphigus vulgaris)
внешний вид 393
иммунофлюоресцентный метод 393
микропрепарат 393
Вход во влагалище 292
Вши 399
Выброс сердечный 26
Выпот плевральный
КТ 101
рентгенограмма 137
серозно-геморрагический, внешний вид
136
серозный, макропрепарат 136
хилёзный, внешний вид 136
г
Гаверсов канал 404
Гало-невус, внешний вид 373
Гамартома
макропрепарат 134
микропрепарат 134
рентгенограмма и КТ 134
Ганглий периферический в норме,
микропрепарат 434
Гарднера синдром, рентгенограмма 413
Гастрит
острый
макропрепарат 164
микропрепарат 164
ф Предметный указатель
513
хронический, микропрепарат 164
Гастроинтестинальная стромальная опухоль
КТ 169
макропрепарат 169
микропрепарат 169
Гастропатия, макропрепарат 163
Гастрошизис, внешний вид 172
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
с пищеводом Барретта 158
с хиатальной грыжей 155
с эзофагитом, микропрепарат 157
Гемангиобластома, макропрепарат
и микропрепарат 492
Гемангиома(ы)
внешний вид 384
врождённая, макропрепарат 20
дольковая капиллярная 384
кавернозная 21, 384, 471
микропрепарат 21, 384
печени
КТ 20
макропрепарат 20, 212
Гемангиоэндотелиома, микропрепарат 23
Гематома(ы)
субдуральная
КТ 464
макропрепарат 464
организующаяся, макропрепарат 465
эпидуральная
внешний вид 463
КТ 463
Гематоэнцефалический барьер 448
Гематурия, микроскопия мочи 246
Гемоглобинопатия SC, мазок 61
Гемолитико-уремический синдром почки 256
Гемолитическая анемия
мазок 59
микроангиопатическая, мазок 65
Гемоперикард, внешний вид 52
Геморрагический перикардит,
макропрепарат 53
Геморрой
внешний вид 182
эндоскопия 182
Гемоторакс, внешний вид 101
Гемохроматоз
макропрепарат 208
микропрепарат 208
Гентингтона болезнь, макропрепарат 483
Гепатит
алкогольный, микропрепарат 207
вирусный
макропрепарат 203
микропрепарат 203, 204
неонатальный холестаз, микропрепарат
209
Гепатоцеллюлярная аденома 212
Гепатоцеллюлярная карцинома
КТ 213
макропрепарат 213
микропрепарат 213
Герпес простой
с кератитом, внешний вид 497
с эзофагитом, макропрепарат 159
с энцефалитом, макропрепарат 475
тип 1, внешний вид 141
Герпетиформный дерматит, микропрепарат
395
Гиалин
алкогольный 207
Маллори 207
хрящ 404
Гигантоклеточная опухоль
кости
КТ 420
макропрепарат 420
микропрепарат 420
сухожильных влагалищ, макропрепарат
426
Гигантоклеточный височный артериит
внешний вид 13
микропрепарат 13
Гигантоклеточный миокардит,
микропрепарат 51
Гигантская клетка(и)
Лангханса 125
при туберкулёзе, микропрепарат 125
Гигрома кистозная, макропрепарат 22
Гидатиды Морганьи 314
Гидраденома сосочковая, микропрепарат 294
Гидроанэнцефалия
КТ 458
макропрепарат 458
Гидромиелия, макропрепарат
и микропрепарат, по сравнению
с сирингомиелией 457
Гидроперикард
КТ 52
МРТ 30
Гидроторакс, внешний вид 136
Гидроуретер
КТ 267
макропрепарат 267
Гидроцеле (водянка яичка), диафаноскопия
и макропрепарат 280
Гидроцефалия
ex vacuo, макропрепарат 451
КТ 451
макропрепарат 451
несообщающаяся (окклюзионная),
макропрепарат 451
сообщающаяся (открытая),
макропрепарат 451
Гийена-Барре невропатия
микропрепарат 437
электронная микрофотография 437
Гинекомастия
макропрепарат 348
микропрепарат 348
Гиперметропия (дальнозоркость), схема 504
Гиперпаратиреоидизм
бурая (коричневая) опухоль 409
микропрепарат 409
расслаивающий остит 409
рентгенограмма 409
Гиперплазия
очаговая
печени, МРТ 212
предстательной железы 288
паратиреоидная, макропрепарат 361
предстательной железы
доброкачественная 288
макропрепарат 288
микропрепарат 288
с обструкцией мочевыводящих путей
272
узловая 288
простатическая доброкачественная 288
тимуса, микропрепарат 94
эндометрия
аденоматозная (сложная),
микропрепарат 310
макропрепарат 309
микропрепарат 309
Гиперпластический артериолосклероз,
микропрепарат 7
Гиперпластический полип толстой кишки,
колоноскопия 187
Гипертензия
лёгочная
КТ 104
микропрепарат 118
рентгенограмма 118
портальная
внешний вид 202
с циррозом, КТ 202
с кровоизлиянием в головной мозг
КТ 469
макропрепарат 469
с ретинопатией, офтальмоскопия 500
Гипертрофическая кардиомиопатия
макропрепарат 48
микропрепарат 49
Гипертрофия
левого желудочка сердца, макропрепарат
29, 48
сердца, макропрепарат 29
Гиперчувствительный пневмонит,
микропрепарат 115
Гипоксическая энцефалопатия,
микропрепарат 466
Гипоплазия лёгких, внешний вид 238
Гипоспадия, внешний вид 276
Гипофиз
аденома(ы)
крупная
макропрепарат 351
МРТ 351
микропрепарат 352
в норме
макропрепарат 350
микропрепарат 350
МРТ 494
Гипохромная анемия, мазок 63
Гиппеля-Линдау болезнь 492
Гиппокамп
макропрепарат 447
микропрепарат 448
Гиршспрунга болезнь, макропрепарат 173
Гистиоцитоз X (из клеток Лангерганса)
КТ 88
микропрепарат 88, 385
электронная микрофотография 88
Гистиоцитома
доброкачественная фиброзная
внешний вид 382
микропрепарат 382
злокачественная фиброзная,
макропрепарат 429
Гистоплазмоз, микропрепарат 126
Глаз(а)
в норме
задняя камера 503
КТ 494
макропрепарат 494
микропрепарат 503
МРТ 494
передняя камера 503
хрусталик 494
меланома
макропрепарат 499
микропрепарат 499
офтальмоскопия 499
опухоль (ретинобластома)
макропрепарат 501
микропрепарат 501
офтальмоскопия 501
Глазница в норме
КТ 494
макропрепарат 494
МРТ 494
Глаукома
микропрепарат 503
офтальмоскопия 503
Глиальный фибриллярный кислый протеин
448
Глиобластома мультиформная
макропрепарат 485
микропрепарат 485
МРТ 485
Гломерулонефрит
быстропрогрессирующий
иммунофлюоресцентный метод 240
микропрепарат 240
диффузный, микропрепарат 247
мембранозно-пролиферативный
микропрепарат 243
514
W Предметный указатель
тип I, электронная микрофотография
244
тип II
иммунофлюоресцентный метод 244
электронная микрофотография 244
мембранозный
иммунофлюоресцентный метод 241
микропрепарат 241
электронная микрофотография 242
очаговый, микропрепарат 247
постинфекционный
микропрепарат 239
электронная микрофотография 239
постстрептококковый 239
фокальный пролиферативный,
микропрепарат 245
фокальный сегментарный,
микропрепарат 242, 243
хронический, макропрепарат 246
Гломерулосклероз
диффузный, микропрепарат 247
очаговый, микропрепарат 247
Глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы дефицит,
мазок 60
Гнойный артрит, сцинтиграфия костей
424
Гнойный перикардит, внешний вид 54
Голдблатта почка 233
Голова в норме, КТ 140
Головной мозг
абсцесс
КТ 473
макропрепарат 473
микропрепарат 473
аневризма сосудов
ангиограмма 470
макропрепарат 470
с субарахноидальным кровоизлиянием,
макропрепарат 470
в норме
макропрепарат 446, 447
микропрепарат 448
врождённые аномалии 452-458
извилина 446
инфаркт
давний (старый)
КТ 468
макропрепарат 468
лакунарный, макропрепарат 468
макропрепарат 466
на границе бассейнов передней
и средней мозговых артерий,
макропрепарат 466
острый, МРТ 467
подострый
макропрепарат 467
микропрепарат 467
контузия (ушиб)
КТ 462
макропрепарат 462
метастазы
макропрепарат 490
МРТ 490
мозговая грыжа
крючка головного мозга
макропрепарат 449
с кровоизлиянием Дюре,
макропрепарат 450
миндалин мозжечка, макропрепарат
450
опухоль(и)
астроцитома, МРТ и микропрепарат
486
глиобластома мультиформная
макропрепарат 485
микропрепарат 485
МРТ 485
медуллобластома
макропрепарат 488
микропрепарат 488
МРТ 488
менингиома
макропрепарат 489
микропрепарат 489
МРТ 489
олигодендроглиома, МРТ
и микропрепарат 486
шваннома
макропрепарат 491
микропрепарат 491
эпендимома
КТ 487
макропрепарат 487
микропрепарат 487
ювенильная пилоидная астроцитома,
МРТ и микропрепарат 486
острая ишемия, КТ 466
отёк
макропрепарат 449
МРТ 450
ствол 446
Голопрозэнцефалия
алобарная
внешний вид 455
макропрепарат 455
гемилобарная, внешний вид 455
МРТ 455
Гомера Райта розетки 488
Гона очаг, макропрепарат 123
Гонорея
острый сальпингит, микропрепарат 314
тубоовариальный абсцесс, макропрепарат
314
Гормон
адренокортикотропный 350
лютеинизирующий 303, 350
фолликулостимулирующий 303, 350
Гормональный цикл, эндометрий 303
Гортань
папиллома, микропрепарат 147
рак
КТ 146
макропрепарат 146
микропрепарат 147
узелки (полипы), микропрепарат 146
Гоше болезнь
макропрепарат 92
микропрепарат 92
Граница между корковым и мозговым
веществом почки, микропрепарат 231
Гранулёзо-текаклеточная опухоль
макропрепарат 323
микропрепарат 324
Гранулёма(ы)
костного мозга 65
пиогенная, микропрепарат 384
саркоидозная 114
туберкулёзная 123-125, 363
эндометрия 306
Гранулёматоз Вегенера, микропрепарат 16
Гранулёматозный тиреоидит, микропрепарат
354
Гранулоцитов предшественники 58
Гранулы Бирбека 88
Грейвса болезнь, микропрепарат 355
Грибковые инфекции поверхностные
внешний вид 398
микропрепарат 399
Грудная клетка, рентгенограмма
лёгких 98
при ателектазе 101
при бактериальной пневмонии 119
при бронхиолоальвеолярном раке 132
при бронхогенном раке 129
при бронхоэктазах 109
при выпоте в плевральной полости 137
при гамартоме 134
при идиопатическом фиброзе лёгких ПО
при кардиомегалии 30
при кифозе 412
при лёгочной гипертензии 118
при метастазах в лёгких 135
при наличии водителя ритма сердца 47
при наличии искусственного клапана
сердца 47
при наличии центрального сосудистого
катетера 19
при отёке лёгких 102
при перфорации язвы желудка 166
при пневмокониозе 112, 113
при пневмотораксе 101, 137
при раке лёгкого
аденокарцинома 130
крупноклеточный рак 131
плоскоклеточный рак 128
при саркоидозе 114
при туберкулёзе
вторичный 124
милиарный 124
первичный 124
при эмфиземе 104, 105
Грудной отдел аорты 26
Грыжа
внешний вид 184
внутренняя мозговая, кровоизлияние
Дюре, макропрепарат 450
врождённая диафрагмальная, внешний
вид 163
крючка
макропрепарат 449
с кровоизлиянием Дюре,
макропрепарат 450
медиальной части височной доли
макропрепарат 449
с кровоизлиянием Дюре,
макропрепарат 450
межпозвоночного диска, МРТ 465
мозговая, макропрепарат 449
околопищеводная, КТ 156
паховая, КТ 281
тонзиллярная, макропрепарат 450
хиатальная, КТ 155
Губа половая
большая 292
малая 292
Губчатая кость, микропрепарат 405
Губчатая энцефалопатия крупного рогатого
скота, микропрепарат 479
д
Давний (старый) инфаркт мозга
КТ 468
макропрепарат 468
Двигательная область коры 446
Двухплодная беременность, макропрепарат
326
Двухстворчатый клапан аорты,
макропрепарат 39
Де Карвена болезнь, микропрепарат 354
Дегенерация
Валлеровская, микропрепарат 436
миксоматозная с пролабированием
створок митрального клапана,
макропрепарат 40
Деменция
Альцгеймера
макропрепарат 481
микропрепарат 481, 482
при гидроцефалии ex vacuo 451
с тельцами Леви, микропрепарат 483
сосудистая (постинсультная),
макропрепарат 471
постинсультная, макропрепарат 471
при СПИДе 477
Демиелинизация
микропрепарат 437
электронная микрофотография 437
ф Предметный указатель
515
Денди-Уокера мальформация, макропрепарат
457
Дени-Дреша синдром 263
Дерма, микропрепарат 370
Дерматит
герпетиформный, микропрепарат 395
застойный, внешний вид 18
контактный, внешний вид 388
острый экзематозный
внешний вид 388
микропрепарат 388
Дерматофибросаркома выбухающая,
микропрепарат 383
Дерматофиты, внешний вид 398
Дермоидная киста яичника, КТ 322
Десмоидная опухоль, микропрепарат 430
Дефект
закладки эндокарда, макропрепарат 32
межпредсердной перегородки
макропрепарат 31, 32
с дефектом межжелудочковой
перегородки, макропрепарат 32
Дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы,
мазок 60
Диабет сахарный
с гломерулосклерозом, микропрепарат
247
тип 1, инсулит, микропрепарат 227
тип 2, амилоидоз островков,
микропрепарат 227
Диабетическая ретинопатия, офтальмоскопия
500
Диафрагмальная грыжа
врождённая, внешний вид 163
КТ 155
Дивертикул
«ложный» мочевого пузыря,
макропрепарат 268
Меккеля, макропрепарат 173
пищевода, рентгенограмма 156
Ценкера 156
Дивертикул ёз 183, 184
Дивертикулярная болезнь
КТ 183
макропрепарат 183
эндоскопия 184
Дилатационная кардиомиопатия,
макропрепарат 48
Дисгерминома
макропрепарат 323
микропрепарат 323
Диск межпозвоночный, грыжа, МРТ 465
Дискоидная красная волчанка, внешний
вид 392
Дисплазия
вульвы, микропрепарат 294
ренальная мультикистозная
макропрепарат 237
микропрепарат 237
танатофорная, рентгенограмма 406
фиброзная
микропрепарат 418
рентгенограмма и КТ 418
фиброзно-мышечная, микропрепарат 256
эпителия шейки матки, цервикальный
мазок по Папаниколау 299
Диспластичный невус, микропрепарат 374
Дистресс-синдром острый респираторный
103
Дистрофия
Беккера мышечная, микропрепарат 440
Дюшенна, микропрепарат 439, 440
миотоническая, микропрепарат 441
Диффузная крупноклеточная В-клеточная
лимфома
макропрепарат 76
микропрепарат 76
Диффузное альвеолярное повреждение
КТ 103
макропрепарат 103
микропрепарат 103
Диффузное повреждение аксонов,
микропрепарат 463
Диффузный гломерулосклероз,
микропрепарат 247
Доброкачественная простатическая
гиперплазия 288
Доброкачественная фиброзная гистиоцитома
внешний вид 382
микропрепарат 382
Дольковая капиллярная гемангиома 384
Дольковый рак молочной железы
in situ 339
микропрепарат 343
инфильтративный, микропрепарат 343
Доля лобная, макропрепарат 446, 447
Дуга
аорты 26
старческая, внешний вид 495
Дуговые артерии 231, 232
Дюре кровоизлияние, макропрепарат 450
Дюшенна мышечная дистрофия,
микропрепарат 439, 440
ж
Железодефицитная анемия 63
Железы мейбомиевы 494
Жёлтое тело
кровоизлияние, макропрепарат 317
макропрепарат 316
Желточного мешка опухоль, микропрепарат
284
Желтуха
внешний вид 198
ядерная, макропрепарат 198
Желудок
аденокарцинома
КТ 167
макропрепарат 167, 168
микропрепарат 167, 168
эндоскопия 168
в норме, макропрепарат 154
слизистая оболочка в норме,
микропрепарат 162
язва
острая
макропрепарат 165
микропрепарат 166
эндоскопия 166
перфоративная, рентгенограмма 166
Желудочки
головного мозга, кровоизлияние,
макропрепарат 459
сердца в норме, макропрепарат 26
Жёлчные камни (холелитиаз)
КТ 217
макропрепарат 218
рентгенограмма 217
УЗИ 217
Жёлчный пузырь
аденокарцинома
КТ 219
макропрепарат 219
микропрепарат 219
в норме
КТ 216
макропрепарат 216
микропрепарат 216
Женские половые органы
внутренние
макропрепарат 292
рентгенограмма 292
наружные, внешний вид 292
Жировой некроз
молочной железы, микропрепарат 337
поджелудочной железы
макропрепарат 224
микропрепарат 224
3
Заворот кишки, внешний вид 185
Задняя камера глаза 503
Занос пузырный
макропрепарат 329
микропрепарат 329
УЗИ 329
частичный
макропрепарат 330
микропрепарат 330
Застой крови, центрилобулярный, печень,
макропрепарат 211
Застойная спленомегалия, макропрепарат 90
Застойный дерматит, внешний вид 18
Затылочная доля
макропрепарат 446, 447
МРТ 494
Зигомикоз, микропрепарат 141
Злокачественная мезотелиома
КТ 138
макропрепарат 138
микропрепарат 138
Злокачественная меланома. См. Меланома
Злокачественная фиброзная гистиоцитома,
макропрепарат 429
Зоб (струма)
микропрепарат 356
мультинодулярный
КТ 356
макропрепарат и радиоизотопная
сцинтиграфия 356
Зона плода нефрогенная 232
Зрительный нерв
КТ 494
МРТ 502
отёк диска
микропрепарат 502
офтальмоскопия 502
и
Идиопатический фиброз лёгких
КТ 110
рентгенограмма ПО
Извилина головного мозга, прецентральная
446
Имплантат молочной железы
капсула, микропрепарат 337
КТ и внешний вид 337
Инвагинация толстой кишки
КТ 185
макропрепарат 185
Инвертированный фолликулярный кератоз
376
Иниэнцефалия, внешний вид 453
Инклюзионный конъюнктивит 496
Инсулит, микропрепарат 227
Интерстициальный нефрит, микропрепарат
253
Интерстициальный фиброз, микропрепарат
111
Инфаркт
головного мозга
давний (старый)
КТ 468
макропрепарат 468
лакунарный, макропрепарат 468
на границе бассейнов передней
и средней мозговых артерий,
макропрепарат 466
острый, МРТ 467
подострый
макропрепарат 467
микропрепарат 467
костного мозга, микропрепарат 410
лакунарный, макропрепарат 468
лёгкого, макропрепарат 117
миокарда
креатинкиназа миокардиальная 35-37
макропрепарат 35, 38
516
ф Предметный указатель
микропрепарат 36-38
полосы сокращения, микропрепарат 36
печени, МРТ 211
почки
макропрепарат 257
микропрепарат 257
предстательной железы, микропрепарат
287
селезёнки, макропрепарат 90
Инфекционный артериит, микропрепарат 17
Инфекционный эндокардит
макропрепарат 43, 44
микропрепарат 44
с микотической аневризмой 44
Инфекция
грибковая поверхностная
внешний вид 398
микропрепарат 399
мочевого пузыря (цистит)
макропрепарат 269
микропрепарат 269
мочевыводящего тракта
макропрепарат 269
микропрепарат 269
цитомегаловирусная
врождённая, макропрепарат 476
с развитием пневмонии,
макропрепарат 122
Инфицирование
вирус иммунодефицита человека
с деменцией 477
с лимфомой 191
с миокардитом 50
с саркомой Капоши
макропрепарат 22
микропрепарат 23
с энцефалитом, микропрепарат 477
вирус папилломы человека
внешний вид 294
вульгарная бородавка 397
микропрепарат 294, 299, 300
вирус простого герпеса
с кератитом, внешний вид 497
с эзофагитом, макропрепарат 159
с энцефалитом, макропрепарат 475
тип 1 (HSV-1), внешний вид 141
Искусственный клапан сердца
биопротез свиной, макропрепарат 46, 47
макропрепарат 46, 47
механический, макропрепарат 46
рентгенограмма 47
Ихтиоз
внешний вид 387
микропрепарат 387
Ишемическая болезнь кишечника,
макропрепарат 181
Ишемическая кардиомиопатия 48
Ишемический энтерит
внешний вид 181
микропрепарат 181
Ишемия головного мозга острая, КТ 466
к
Кавернозная гемангиома 21, 384, 471
Кальциноз
менкеберга и склероз средней оболочки
артерии, микропрепарат 7
фиброзного кольца митрального клапана,
макропрепарат 39
Каля-Экснера тельца, микропрепарат 324
Камень (и)
в виде рога 251
мочеточника, КТ 267
Канал
гаверсов 404
шлеммов 503
Кандидоз
эзофагит, макропрепарат 159
языка, макропрепарат 141
Капиллярная телеангиэктазия 471
Капоши саркома
макропрепарат 22
микропрепарат 23
Кардиомегалия
КТ 30
рентгенограмма 30
Кардиомиопатия
гипертрофическая
макропрепарат 48
микропрепарат 49
дилатационная, макропрепарат 48
ишемическая, микропрепарат 48
при кокаинизме, микропрепарат 51
рестриктивная, микропрепарат 49
Карликовый рост, рентгенограмма 406
Карни синдром с миксомой сердца 55
Карункул уретры
внешний вид 273
микропрепарат 273
Карциноид(ы)
бронха
КТ 133
макропрепарат 133
микропрепарат 133
тонкой кишки, макропрепарат
и микропрепарат 191
Карцинома. См. также Рак; по органам
и видам
гепатоцеллюлярная
КТ 213
макропрепарат 213
микропрепарат 213
паратиреоидная
макропрепарат 361
микропрепарат 361
Карциносаркома
матки
макропрепарат 311
микропрепарат 311
эндометрия
макропрепарат 311
микропрепарат 311
Катаракта, внешний вид 498
Катетер центральный сосудистый,
рентгенограмма 19
Кейра эритроплазия 277
Кератит герпетический, внешний вид 497
Кератоакантома
внешний вид 378
микропрепарат 378
Кератоз
актинический, внешний вид 379
себорейный
внешний вид 376
микропрепарат 376
фолликулярный инвертированный 376
Киммелстила-Уилсона болезнь 247
Киста(ы)
бартолиновой железы, МРТ
и микропрепарат 293
бранхиогенная, КТ и микропрепарат 148
волосяная, микропрепарат 378
железы Набота, макропрепарат 297
коллоидная щитовидной железы,
макропрепарат 355
параовариальная, макропрепарат 314
паратубарная, макропрепарат 314
почки
при аутосомно-доминантной
поликистозной болезни,
макропрепарат и КТ 234, 235
при аутосомно-рецессивной
поликистозной болезни, внешний
вид и макропрепарат 235, 236
при мультикистозной ренальной
дисплазии 237
при приобретённой болезни,
макропрепарат 238
простая, макропрепарат и КТ 234
себорейная, микропрепарат 377, 378
солитарная костная с патологическим
переломом, рентгенограмма 418
щитовидно-язычного протока, КТ
и микропрепарат 148
эпителиальная, микропрепарат 377 378
яичника дермоидная, макропрепарат 322
яичника фолликулярная, макропрепарат
317
Кистозная гигрома, макропрепарат 22
Кистозная дегенерация средней оболочки
аорты, микропрепарат 12
Кистозно-железистый цистит,
микропрепарат 270
Кистозный уретерит, макропрепарат 267
Кистозный цистит 267, 270
Кифоз, рентгенограмма 412
Кишка (кишечник)
аденокарцинома, клизма с барием 190
атрезия, внешний вид 172
воспалительные болезни 177-180
дивертикулярная болезнь 183, 184
ишемическая болезнь, макропрепарат 181
при завороте, макропрепарат 185
при инвагинации
КТ 185
макропрепарат 185
Клапан (ы)
аорты
в норме, макропрепарат 28
двухстворчатый, макропрепарат 39
механический протез, рентгенограмма
47
при инфекционном эндокардите,
макропрепарат 43
митральный
искусственный, макропрепарат 46
пролабирование створок
с миксоматозной дегенерацией,
макропрепарат 40
ревматическая болезнь 41
сердца. См. также специфические виды
протез
макропрепарат 46, 47
рентгенограмма 47
Клетка(и)
бластные 73
в виде «капли слезы» 65
Лейдига 278
опухоль
макропрепарат 285
микропрепарат 285
Кульчицкого 171
Лангерганса, гистиоцитоз
КТ 88
микропрепарат 88, 385
электронная микрофотография 88
опухолевые при рабдомиосаркоме,
микропрепарат 431
островковые, аденома, микропрепарат
228
Рид-Штернберга, микропрепарат 83, 84
Сезари-Лутзнера 385
Сертоли 278
ЮГА 231
Клизма с барием при аденокарциноме кишки
190
Клитор, внешний вид 292
Клубочек 231
Коарктация аорты, макропрепарат 32
Кобнера феномен 391
Кожа
актинические изменения, микропрепарат
379
в норме, микропрепарат 370
Кожные высыпания в виде «бабочки»,
внешний вид 392
Койлоцитоз 294, 299, 300
ф Предметный указатель
517
Кокаин, кардиомиопатия, микропрепарат 51
Кокцидиоидомикоз, микропрепарат 126
Колбочки (глаз) 498
Колено мозолистого тела, макропрепарат 447
Коленчатые ядра латеральные 447
Колит
нейтропенический, макропрепарат 176
псевдомембранозный
КТ 174
макропрепарат 174
эндоскопия 174
язвенный, неспецифический
крипт-абсцесс, микропрепарат 180
макропрепарат 179
микропрепарат 180
рентгенограмма 178
эндоскопия 179
Коллоидные кисты щитовидной железы,
макропрепарат 355
Коллоидный рак молочной железы,
микропрепарат 346
Кольцо Шатцки 155
Комедокарцинома (угревидный рак)
молочной железы, микропрепарат 342
Комиссура передняя 447
Комплекс
конечностей и туловища 172
Эйзенменгера 31
Компьютерная томография
абсцесса лёгкого 121
аденокарциномы
желудка 167
жёлчного пузыря 219
пищевода 161
поджелудочной железы 226
толстой кишки 190
идсиомы хорвх надпочечника Э64
амелобластомы 143
ангиосаркомы селезёнки 93
ангиофибромы носоглотки 144
аневризмы аорты 8
аппендицита острого 192
ателектаза 101
атеросклероза 5
болезни Крона 178
бранхиогенной кисты 148
бронхиолоальвеолярного рака 132
бронхогенного рака 129
волосато-клеточного лейкоза 81
гамартомы 134
гастроинтестинальной стромальной
опухоли 169
гемангиомы печени 20
гепатоцеллюлярной карциномы 213
гигантоклеточной опухоли 420
гидроанэнцефалии 458
гидроперикард 52
гидроторакс 101
гидроуретера 267
гидроцефалии 451
гистиоцитоза из клеток Лангерганса 88
глаза 494
давнего (старого) инфаркта головного
мозга 468
диафрагмальной грыжи 155
дивертикулярной болезни 183
диффузного альвеолярного повреждения
103
жёлчного пузыря 216
злокачественной мезотелиомы 138
идиопатического фиброза лёгких НО
имплантата молочной железы 337
инвагинации кишки 185
ишемии головного мозга острой 466
камня мочеточника 267
кардиомегалии 30
карциноида бронха 133
кисты
почки простой 234
щитовидно-язычного протока 148
констриктивного перикардита 54
кровоизлияния в головной мозг
при артериальной гипертензии 469
лёгкого 99
лёгочной гипертензии 104
лейомиомы матки 312
лимфаденопатии 72
лимфомы Ходжкина 82
Маллори-Вейсса синдрома 156
медуллобластомы 488
метастазов
в лёгких 135
печени 215
миксомы сердца 55
мультинодулярной струмы
(многоузелкового зоба) 356
нефросклероза 256
одонтогенного абсцесса 143
околопищеводной грыжи 156
панкреатита острого 223
паховой грыжи 281
перелома костей черепа 461
перинефрального абсцесса 251
перфорации со свободным воздухом
в брюшной полости 193
печени 197
пиелонефрита хронического 252
плазмоцитомы 78
плоскоклеточного рака шейки матки 302
плоскоклеточного рака языка 142
поджелудочной железы 222
поликистозной болезни почек
аутосомно-доминантной 234
полипов носа 143
почечно-клеточной карциномы 260
нбчкй 230
предстательной железы 286
приобретённой гипоплазии (атрофии)
почки 233
псевдокисты поджелудочной железы 225
псевдомембранозного колита 174
рабдомиосаркомы 430
рака
гортани 146
коры надпочечника 365
лёгкого
аденокарцинома 130
плоскоклеточный рак 128
назофарингеального 145
сосочкового щитовидной железы 358
расслоения аорты 10
ревматической болезни сердца 41
саркоидоза 114
селезёнки 89
сердца 28
серозной цистаденомы яичника 318
сиалолитиаза 150
сколиоза 412
стеатоза печени 206
субдуральной гематомы 464
тимомы 95
травмы селезёнки 91
тромбоэмболии лёгочных артерий 116
фиброзной дисплазии 418
флегмоны поджелудочной железы 224
фолликулярной лимфомы 75
холангиокарциномы 214
холелитиаза 217
хондросаркомы 417
цирроза печени 201
с асцитом 202
цистаденокарциномы яичника 320
шеи 140
энцефалита, вызванного Toxoplasma 478
эпендимомы 487
эпидуральной гематомы 463
Кондилома остроконечная, внешний вид
и микропрепарат 294
Конечная стадия болезни почек,
микропрепарат 247
Констриктивный перикардит, КТ 54
Контактный дерматит, внешний вид 388
Контрацептивы оральные, влияние,
микропрепарат 305
Контузия (ушиб)
головного мозга
КТ 462
макропрепарат 462
макропрепарат 400
Конъюнктива в норме, по сравнению
с птеригием, микропрепарат 496
Конъюнктивит инклюзионный 496
Кора, двигательная область 446
Корень аорты 26
Коричневая (бурая) опухоль кости,
микропрепарат 409
Корковое вещество почки 230, 231
Коровье бешенство, микропрепарат 479
Короткий сегмент пищевода Барретта 158
Корсакова психоз 484
Косая мышца глаза 494
Костная киста солитарная с патологическим
переломом, рентгенограмма 418
Костная мозоль, микропрепарат 405
Костный мозг
гранулёма, микропрепарат 65
инфаркт, микропрепарат 410
красный в норме
мазок 58
микропрепарат 58
Кость
аваскулярный некроз
макропрепарат 410
рентгенограмма 410
в норме
взрослого человека, микропрепарат
404, 405
плода, микропрепарат 404
трабекулярная (губчатая) 405
врождённые аномалии 406
губчатая, микропрепарат 405
метастазы
макропрепарат 421
микропрепарат 421
при сцинтиграфии костей 421
опухоль(и)
гигантоклеточная опухоль
КТ 420
макропрепарат 420
микропрепарат 420
коричневая, с гиперпаратиреоидизмом,
микропрепарат 409
остеоид-остеома
микропрепарат 413
рентгенограмма 413
остеома, рентгенограмма 413
остеосаркома
макропрепарат 414
микропрепарат 415
МРТ 414
рентгенограмма 414
остеохондрома
макропрепарат 416
микропрепарат 416
рентгенограмма и МРТ 416
саркома Юинга
макропрепарат 419
микропрепарат 419
МРТ 419
хондросаркома
макропрепарат 417
микропрепарат 417
рентгенограмма и КТ 417
перелом. См. также специфические виды
костная мозоль, микропрепарат 405
патологический, при солитарной
костной кисте, рентгенограмма 418
518
ф Предметный указатель
при несовершенном остеогенезе,
внешний вид 406
при остеопорозе, рентгенограмма 407
рентгенограмма 405
решётчатая 494
Краниофарингиома, МРТ и микропрепарат
352
Крапивница, внешний вид 387
Креатинкиназа миокардиальная
при инфаркте миокарда 35-37
Крейтцфельдта-Якоба болезнь
вариант, микропрепарат 479
микропрепарат 479
Крипт-абсцесс при язвенном колите,
микропрепарат 180
Криптогенная организующаяся пневмония,
микропрепарат 110
Криптококковый менингит, макропрепарат
478
Криптококкоз, микропрепарат 127
Крипторхизм, макропрепарат 279
Криптоспоридиоз, микропрепарат 175
Крипты либеркюновы 170
Кровоизлияние
в жёлтое тело, макропрепарат 317
внутримозговое
внутрижелудочковое, макропрепарат
459
Дюре при мозговой грыже,
макропрепарат 450
зародышевый матрикс
макропрепарат 459
микропрепарат 459
лобарное, макропрепарат 469
при артериальной гипертензии
КТ 469
макропрепарат 469
субарахноидальное, макропрепарат
465, 470
диффузное лёгочное, микропрепарат 115
Кровь периферическая
в норме, мазок 59
при гемолитической анемии, мазок 59
Крона болезнь
макропрепарат 177
микропрепарат 177
рентгенограмма и КТ 178
Крупная аденома
макропрепарат 351
МРТ 351
Крупноклеточный рак лёгкого
макропрепарат 131
низкодифференцированный,
микропрепарат 131
рентгенограмма 131
Крючка грыжа
макропрепарат 449
с кровоизлиянием Дюре, 450
Ксантелазма 383
Ксантома
внешний вид 383
микропрепарат 383
КТ. См. Компьютерная томография
Кульчицкого клетки 171
л
Лактирующая молочная железа в норме,
микропрепарат 336
Лакунарный инфаркт, макропрепарат 468
Лангерганса островки
аденома, микропрепарат 228
амилоидоз, микропрепарат 227
в норме, микропрепарат 227
Лангханса гигантская клетка 125
Латеральная прямая мышца глаза 494
Латеральные коленчатые ядра 447
«Лебединая шея», деформация 423
Левый желудочек сердца
в норме, макропрепарат 26
гипертрофия, макропрепарат 29, 48
Лёгкое(ие)
абсцесс
КТ 121
макропрепарат 121
в норме
взрослого человека, микропрепарат 99
КТ 99
макропрепарат 98
рентгенограмма 98
врожденные пороки развития 100
гипоплазия, внешний вид 238
идиопатический фиброз
КТ 110
рентгенограмма 110
инфаркт, макропрепарат 117
мальформация врожденная (дисплазия)
микропрепарат 100
схема 100
метастазы
КТ 135
макропрепарат 135
рентгенограмма 135
отёк
микропрепарат 102
рентгенограмма 102
плода в норме, микропрепарат 99
рак
аденокарцинома
макропрепарат 130
микропрепарат 130
рентгенограмма и КТ 130
бронхиолоальвеолярный
макропрепарат 132
микропрепарат 132
рентгенограмма и КТ 132
бронхогенный, рентгенограмма и КТ
129
крупноклеточный
макропрепарат 131
низкодифференцированный,
микропрепарат 131
рентгенограмма 131
мелкоклеточный
макропрепарат 129
микропрепарат 129
плоскоклеточный
КТ 128
макропрепарат 128
микропрепарат 128
рентгенограмма 128
«сотовое» 111
черные, болезнь 113
КТ 110
рентгенограмма 110
эмфизема
вентиляционная сцинтиграмма 105
макропрепарат 104, 106
микропрепарат 106
панацинарная, макропрепарат
и рентгенограмма 105
парасептальная, макропрепарат 106
перфузионная сцинтиграмма 105
рентгенограмма 104
Лёгочная гипертензия
КТ 104
микропрепарат 118
рентгенограмма 118
Лёгочное кровотечение диффузное,
микропрепарат 115
Лёгочный альвеолярный протеиноз,
микропрепарат 115
Лёгочный ствол 26
Лёгочный фиброз
идиопатический
КТ 110
рентгенограмма 110
интерстициальный, микропрепарат 111
«сотовое лёгкое», макропрепарат 111
Лёгочных артерий тромбоэмболия
ангиограмма 116
вентиляционно-перфузионное
сканирование 117
КТ 116
макропрепарат 116
микропрепарат 117, 118
Лейдига клетка(и) 278
Лейкемоидная реакция 71
Лейкодистрофия метахроматическая,
макропрепарат 484
Лейкоз
волосато-клеточный
КТ 81
мазки 80
микропрепарат 73
острый лимфобластный, мазок 73
острый миелобластный, мазок 85
острый промиелоцитарный, мазок 86
хронический лимфолейкоз, мазок 74
хронический миелоцитарный лейкоз
микропрепарат 86
по сравнению с лейкемоидной
реакцией 71
Лейкокорня с ретинобластомой 501
Лейкомаляция, макропрепарат 460
Лейкоплакия, микропрепарат 142
Лейкоцитоз, мазок 71
Лейкоциты крови
в моче
микроскопия 250, 270
при остром пиелонефрите 250
в норме, мазок 71
Лейкоэнцефалопатия многоочаговая
прогрессирующая, микропрепарат 477
Лейомиома
макропрепарат 312
микропрепарат 312
МРТ и КТ 312
Лейомиосаркома
макропрепарат 313
микропрепарат 313
Лейшманиоз, мазок 66
Лекарственный асептический менингит 475
Леттерера-Сиве болезнь 88, 385
Ли болезнь, внешний вид 484
Либеркюновы крипты 170
Либмана-Сакса эндокардит, макропрепарат
45
Лимфаденит, микропрепарат 72
Лимфаденопатия, КТ 72
Лимфангиома
врождённая, макропрепарат 21
микропрепарат 21
Лимфатический узел в норме, микропрепарат
70
Лимфолейкоз хронический, мазок 74
Лимфома(ы)
Беркитта, микропрепарат 77
диффузная крупноклеточная
В-клеточная
макропрепарат 76
микропрепарат 76
из клеток мантийной зоны,
микропрепарат 80
из малых лимфоцитов, микропрепарат 74
кожная Т-клеточная
внешний вид 385
микропрепарат 385
маргинальной зоны, микропрепарат 80
мукозоассоциированная (MALT) 80
неходжкинская
желудочно-кишечного тракта,
макропрепарат 191
КТ 75
макропрепарат 75, 76
микропрепарат 75, 76
фолликулярная
КТ 75
ф Предметный указатель
519
макропрепарат 75
микропрепарат 75
Ходжкина
КТ 82
лимфоцитарное истощение,
микропрепарат 85
лимфоцитарное преобладание,
микропрепарат 84
макропрепарат 82
микропрепарат 83
нодулярный склероз, микропрепарат 84
селезёнки, макропрепарат 93
смешанно-клеточный вариант,
микропрепарат 84
Линит пластический 168
Липодистрофия парциальная с активацией
нефритогенного фактора C3NeF 244
Липома(ы)
внешний вид 427
кишечная, макропрепарат 191
микропрепарат 427
Липосаркома, микропрепарат 427
Липофусцин, микропрепарат 29
Лиссэнцефалия, макропрепарат 454
Листовидная (филлоидная) опухоль
маммограмма 341
микропрепарат 341
Лишай
плоский
внешний вид 391
микропрепарат 391
разноцветный 398
Лобарное кровоизлияние головного мозга,
макропрепарат 469
Лобковая вошь, микропрепарат 399
Лобная доля, макропрепарат 446, 447
Луковичные шары
Луковичный скиннинг 437
Лютеинизирующий гормон 303, 350
Лямблиоз (гиардиоз), мазок 175
м
Магнитно-резонансная томография
глаза 494
зрительного нерва 502
при аденомиозе 307
при ангиомиолипоме почки 259
при Арнольда-Киари мальформации,
I тип 456
при астроцитоме 486
при болезни Педжета костей 408
при вирусном менингоэнцефалите 475
при голопрозэнцефа пии 455
при грыже межпозвоночного диска 465
при инфаркте головного мозга остром 467
при инфаркте печени 211
при кисте бартолиновой железы 293
при краниофарингиоме 352
при крупной аденоме гипофиза 351
при лейомиоме 312
при менингиоме 489
при менингите остром 472
при метастазах в головном мозге 490
при множественной миеломе 78
при мультиформной глиобластоме 485
при нейробластоме обонятельной 145
при олигодендроглиоме 486
при оссифицирующем миозите 428
при остеомиелите
туберкулёзном 412
хроническом 411
при остеосаркоме 414
при остеохондроме 416
при отёке головного мозга 450
при очаговой гиперплазии печени 212
при пинеоцитоме 368
при плеоморфной аденоме слюнных
желез 150
при поликистозной болезни яичников 316
при рабдомиосаркоме 430
при рассеянном склерозе 480
при саркоме Юинга 419
при сердечной недостаточности
и водянке серозных полостей 30
при серозной цистаденоме яичника 318
при феохромоцитоме 366
при церебральном параличе 458
при циррозе печени 201
Макардла болезнь, микропрепарат 443
Малакоплакия, микропрепарат 270
Малая половая губа 292
Маллори гиалин 207
Маллори-Вейсса синдром, КТ 156
Мальформация
Арнольда-Киари
тип I
макропрепарат 456
МРТ 456
тип II, макропрепарат 456
артериовенозная 471
Денди-Уокера, макропрепарат 457
лёгкого врожденная
микропрепарат 100
схема 100
сосудов
ангиограмма 471
макропрепарат 471
Малярия, мазок 66
Маммография 334
при атипической гиперплазии протоков
молочной железы 339
при инвазивном протоковом раке 345
при инфильтративном протоковом раке
345
при листовидной опухоли 341
Mapiиполвний зоны лимфома,
микропрепарат 80
Марфана синдром
арахнодактилия, внешний вид 12
кистозный медионекроз аорты,
микропрепарат 12
Мастит острый, микропрепарат 336
Мастоцитоз
внешний вид 386
микропрепарат 386
Матка 292. См. также Эндометрий
лейомиома
макропрепарат 312
микропрепарат 312
МРТ и КТ 312
лейомиосаркома
макропрепарат 313
микропрепарат 313
карциносаркома
макропрепарат 311
микропрепарат 311
Матрикс зародышевый, кровоизлияние
макропрепарат 459
микропрепарат 459
Мегакариоциты 58
Мегалобластная анемия, мазок 63
Медиальная прямая мышца глаза 494
Медиальное коленчатое ядро 447
Медуллобластома
КТ 488
макропрепарат 488
микропрепарат 488
Медуллярная фиброма 260
Медуллярный рак (карцинома)
молочной железы, микропрепарат 346
щитовидной железы, микропрепарат 359
Межжелудочковая перегородка, дефект
макропрепарат 31, 32
с дефектом межпредсердной
перегородки 32
Межпозвоночный диск, грыжа, МРТ 465
Межпредсердная перегородка, дефект
макропрепарат 31, 32
с дефектом межжелудочковой
перегородки, макропрепарат 32
Мезангиум 231
Мезотелиома злокачественная
КТ 138
макропрепарат 138
микропрепарат 138
Мейбомиевы железы 494
Мейга синдром 324
Меккеля дивертикул, макропрепарат 173
Меккеля-Грубера синдром 237
Мекониевый илеус, микропрепарат 173
Меланома
глаза
макропрепарат 499
микропрепарат 499
офтальмоскопия 499
злокачественная
микропрепарат 374, 375
электронная микрофотография 375
Меланоцитарный невус, внешний вид 372,
373
Мелкоклеточный рак лёгкого
макропрепарат 129
микропрепарат 129
Мембранозно-пролиферативный
гломерулонефрит
микропрепарат 243
тип I, электронная микрофотография 244
тип II
иммунофлюоресцентный метод 244
электронная микрофотография 244
Мембранозный гломерулонефрит
иммунофлюоресцентный метод 241
микропрепарат 241
электронная микрофотография 241
Мешшгийма
макропрепарат 489
микропрепарат 489
МРТ 489
Менингит
асептический 475
вызванный лекарствами 475
криптококковый, макропрепарат 478
острый
макропрепарат 472
микропрепарат 472
МРТ 472
туберкулёзный, макропрепарат 474
Менингоэнцефалит вирусный, МРТ 475
Менкеберга кальциноз и склероз средней
оболочки артерии, микропрепарат 7
Менструальный цикл 303, 304
Место укуса
паука коричневого отшельника,
микропрепарат 400
пчелы, внешний вид 400
Метаплазия эпителия шейки матки,
микропрепарат 298
Метастазы
в брюшину из цистаденокарциномы
яичника 320
в головной мозг
макропрепарат 490
МРТ 490
в кость
макропрепарат 421
микропрепарат 421
сцинтиграфия кости 421
в лёгкие
КТ 135
макропрепарат 135
рентгенограмма 135
в печень
КТ 215
макропрепарат 215
микропрепарат 215
в почках, макропрепарат 262
в селезёнке, макропрепарат 93
520 ф Предметный указатель
в сердце, макропрепарат 56
с миелофтизом 64
Метахроматическая лейкодистрофия,
макропрепарат 484
Мешотчатая аневризма
ангиограмма 470
макропрепарат 470
с субарахноидальным кровоизлиянием
470
Миелома множественная.
См. Множественная миелома
Миеломенингоцеле, внешний вид 452
Миелопролиферативный синдром
макропрепарат 87
микропрепарат 87
Миелофиброз с клетками, напоминающими
«каплю слезы», микропрепарат 65
Микоз грибовидный
внешний вид 385
микропрепарат 81, 385
Микотическая аневризма
макропрепарат 44
микропрепарат 17, 44
Микроангиопатическая гемолитическая
анемия, микропрепарат 65
Микроангиопатия тромботическая,
микропрепарат 256
Микроаневризма Шарко-Бушара, КТ 469
Микроскопический полиангиит, внешний
вид 16
Микроскопия мочи
при гематурии 246
при остром пиелонефрите 250
с лейкоцитами 250, 270
Миксома сердца
КТ 55
макропрепарат 55
микропрепарат 55
Миксоматозная дегенерация
с пролабированием створок
митрального клапана, макропрепарат
40
Милиарный туберкулёз
макропрепарат 123
рентгенограмма 124
Миндалевидное тело 447
Минимальных изменений болезнь,
электронная микрофотография 242
Миоз стромальный эндометриальный,
микропрепарат 313
Миозит оссифицирующий
микропрепарат 428
МРТ и сцинтиграфия костей 428
Миокард
бурая атрофия 29
в норме, микропрепарат 27
инфаркт
макропрепарат 35, 38
микропрепарат 36-38
реваскуляризация 38
Миокардит
гигантоклеточный 51
макропрепарат 50
микропрепарат 50, 51
Миопатия
митохондриальная, микропрепарат
442
немалиновая, электронная
микрофотография 441
Шагаса, микропрепарат 51
Миопия, схема 504
Миотоническая дистрофия, микропрепарат
441
Миоцит Аничкова 42
Митохондриальная энцефаломиопатия
с молочнокислым ацидозом
и судорожными припадками 442
Митральный клапан
искусственный, макропрепарат 46
пролабирование створок
с миксоматозной дегенерацией,
макропрепарат 40
ревматическая болезнь 41
Михаэлиса-Гутмана тельца, малакоплакия
270
Многокамерная кистозная опухоль яичника,
макропрепарат 318
Множественная миелома
изменения почек, микропрепарат 254
макропрепарат 77
микропрепарат 79
МРТ 78
рентгенограмма 77
Мозг
продолговатый 446, 447
большой, серп, КТ 494
Мозговая грыжа головного мозга
крючка головного мозга
макропрепарат 449
с кровоизлиянием Дюре,
макропрепарат 450
миндалин мозжечка, макропрепарат
450
Мозговое вещество почки 230, 231
Мозжечок 446, 447
Мозолистое тело
агенезия, макропрепарат 454
в норме, макропрепарат 447
Мозоль костная, перелом, микропрепарат 405
Моллюск контагиозный
внешний вид 398
микропрепарат 398
Молочная(ые) железа(ы)
абсцесс, макропрепарат 336
болезнь Педжета, микропрепарат 343
в норме
внешний вид 334
микропрепарат 334, 335
внутрипротоковый рак, микропрепарат
342
гиперплазия
атипическая протоков
маммограмма 339
микропрепарат 339
эпителия, микропрепарат 339
жировой некроз, микропрепарат 337
имплантат
капсула, микропрепарат 337
КТ и внешний вид 337
комедокарцинома (угревидный рак),
микропрепарат 342
лактирующая в норме, микропрепарат 336
маммограмма 334
опухоль(и). См. также Рак, молочной
железы
внутрипротоковая папиллома,
микропрепарат 340
листовидная (филлоидная)
маммограмма 341
микропрепарат 341
фиброаденома
макропрепарат 340
микропрепарат 341
рак (карцинома)
НЕК2-положительный, микропрепарат
347
«воспалительный»
макропрепарат 344
микропрепарат 344
дольковый
in situ, микропрепарат 343
инфильтративный, микропрепарат
343
коллоидный, микропрепарат 346
комедокарцинома, микропрепарат 342
медуллярный, микропрепарат 346
протоковый
in situ, микропрепарат 342
инвазивный
макропрепарат и маммограмма
345
микропрепарат 344
инфильтративный, макропрепарат
и маммограмма 345
проточная цитометрия 347
рецепторы эстрогена, микропрепарат
347
тубулярный, микропрепарат 346
у мужчины, микропрепарат 348
склерозирующий аденоз, микропрепарат
340
фиброаденома
макропрепарат 340
микропрепарат 341
фиброзно-кистозные изменения
макропрепарат 338
микропрепарат 338
ювенильная гипертрофия 334
Молочница языка 141
«Монетные столбики», мазок 59
Морганьи гидатиды 314
Моторная (двигательная) единица 435
Мочевой пузырь
в норме
макропрепарат 268
микропрепарат 268
«ложный» дивертикул, макропрепарат 268
инфекция (цистит)
макропрепарат 269
микропрепарат 269
обструкция выходного отверстия,
макропрепарат 272
Мочевыводящий тракт
в норме, рентгенограмма 266
инфекция, микропрепарат 269
Мочевыводящих путей обструкция
врожденная с кистозными изменениями,
микропрепарат 237
Мочекислая нефропатия, макропрепарат 253
Мочеточник(и)
в норме, микропрепарат 266
камень, КТ 267
удвоение, макропрепарат 266
МРТ. См. Магнитно-резонансная
томография
Мужские половые органы наружные
аномалии 276
в норме, внешний вид 276
Мукозоассоциированная лимфома (MALT) 80
Мукоромикоз, микропрепарат 141
Мукоцеле
аппендикса, макропрепарат 193
слюнных желёз, макропрепарат
и микропрепарат 150
Мультикистозная ренальная дисплазия,
макропрепарат 237
Мультинодулярная струма, макропрепарат
и радиоизотопная сцинтиграмма 356
Мультиформная глиобластома
макропрепарат 485
микропрепарат 485
МРТ 485
Мультиформная эритема
внешний вид 389
микропрепарат 389
«Мускатная» печень 211
Муцинозная цистаденома яичника,
микропрепарат 319
Мышечная дистрофия
Беккера, микропрепарат 440
Дюшенна, микропрепарат 439, 440
Мышца(ы)
глаза
верхняя косая 494
верхняя прямая 494
косая 494
косая нижняя 494
Ф Предметный указатель
521
прямая латеральная 494
прямая медиальная 494
прямая нижняя 494
скелетная
атрофия вследствие денервации,
микропрепарат 436
атрофия мышечных волокон, тип 2,
микропрепарат 442
в норме, микропрепарат 435
Мюллерова опухоль злокачественная
смешанная
макропрепарат 311
микропрепарат 311
Мягкая бородавка 377
Мягкая фиброма 377
н
Надпочечник(и)
в норме
внешний вид 362
микропрепарат 362
по сравнению с атрофичным,
неизмененным
и гиперплазированным 362
рак коры
КТ 365
микропрепарат 365
опухоль(и)
аденома
КТ 364
макропрепарат 364
микропрепарат 364
нейробластома
макропрепарат 367
микропрепарат 367
феохромоцитома
макропрепарат 365
микропрепарат 366
МРТ 366
хромаффинная реакция,
макропрепарат 366
электронная микрофотография
367
туберкулёз, микропрепарат 363
Назофарингеальный рак, КТ
и микропрепарат 145
Напряженный пневмоторакс,
рентгенограмма 101
Наследственная неполипозная карцинома
толстой кишки, макропрепарат 188
Наследственный гемохроматоз
макропрепарат 208
микропрепарат 208
Наследственный сфероцитоз, мазок 60
Неалкогольное ожирение печени 206
Неалкогольный стеатогепатит 206
микропрепарат 207
Небактериальный тромбэндокардит
макропрепарат 45
микропрепарат 45
Невринома
акустическая 491
травматическая, микропрепарат 439
Невропатия Гийена-Барре
микропрепарат 437
электронная микрофотография 437
Невус
внутридермальный, микропрепарат 373
гало, внешний вид 373
диспластичный, микропрепарат 374
меланоцитарный, внешний вид 372, 373
пограничный, микропрепарат 373
смешанный, микропрепарат 373
Недостаточность
агантитрипсина, микропрепарат 209
сердечная, МРТ 30
почечная хроническая с приобретенной
кистозной болезнью почек,
макропрепарат 238
Нейритическая бляшка при болезни
Альцгеймера 481
Нейробластома(ы)
надпочечника
макропрепарат 367
микропрепарат 367
обонятельная, МРТ и микропрепарат
145
Нейрогипофиз 350
Нейропатия амилоидная, микропрепарат
438
Нейросифилис, макропрепарат 474
Нейрофиброма, микропрепарат 492
Нейрофиброматоз
I типа, макропрепарат 491
II типа
с менингиомой 489
со шванномой 491
Нейроциты пирамидальные 448
Нейтропенический колит, макропрепарат 176
Некроз(ы)
головки
бедренной кости, макропрепарат 410
плечевой кости 410
жировой
молочной железы, микропрепарат
337
поджелудочной железы
макропрепарат 224
микропрепарат 224
острый тубулярный, микропрепарат 249
ткани печени, макропрепарат 199
Некролиз эпидермальный токсический,
микропрепарат 389
Некролитическая мигрирующая эритема
228
Немалиновая миопатия, электронная
микрофотография 441
Неонатальный холестаз с гепатитом,
микропрепарат 209
Неоплазия
вульвы интраэпителиальная 294
интраэпителиальная простатическая,
микропрепарат 289
цервикальная интраэпителиальная
степень I, микропрепарат 300
степень II, микропрепарат 300
степень III, микропрепарат 300
щитовидной железы
рентгенограмма 357
фолликулярная
макропрепарат 357
микропрепарат 357
эндометриальная интраэпителиальная,
макропрепарат 309
Несообщающаяся (окклюзионная)
гидроцефалия 451
Нефрит интерстициальный, микропрепарат
253
Нефрогенная зона плода 232
Нефропатия
IgA
иммунофлюоресцентный метод 245
микропрепарат 245
анальгетическая, макропрепарат 253
мочекислая, макропрепарат 253
хроническая рефлюксная, рентгенограмма
258
Нефросклероз
доброкачественный
макропрепарат 254
микропрепарат 254
злокачественный
макропрепарат 255
микропрепарат 255
КТ 256
Неходжкинская лимфома
диффузная крупноклеточная В-клеточная
макропрепарат 76
микропрепарат 76
желудочно-кишечного тракта,
макропрепарат 191
фолликулярная
КТ 75
макропрепарат 75
микропрепарат 75
Нижняя косая мышца глаза 494
Нижняя прямая мышца глаза 494
о
Облитерирующий бронхиолит
и организующаяся пневмония,
микропрепарат НО
Оболочка радужная (радужка) 503
Обонятельная нейробластома, МРТ
и микропрепарат 145
Обструктивная уропатия
макропрепарат 258
рентгенограмма 258
Обструкция
врожденная мочевыводящих путей
с кистозными изменениями,
микропрепарат 237
выходного отверстия мочевого пузыря,
макропрепарат 272
Обыкновенные угри
внешний вид 395
микропрепарат 395
Огибающая артерия, макропрепарат 26
Одонтогенный абсцесс, КТ 143
Околопищеводная грыжа, КТ 156
Околощитовидная железа в норме,
микропрепарат 360
Олигодендроглиома, МРТ и микропрепарат
486
Омфалоцеле, внешний вид 172
Онихомикоз 399
Онкоцитома, микропрепарат 262
Опрелость, внешний вид 396
Оптическая система глаза
в норме, схема 504
нарушения, схема 504
Опухолевые клетки при рабдомиосаркоме,
микропрепарат 431
Опухоль(и). См. также анатомические
области и виды
Бреннера, микропрепарат 321
Вильмса
макропрепарат 263
микропрепарат 263
глаза (ретинобластома)
макропрепарат 501
микропрепарат 501
офтальмоскопия 501
головного мозга
астроцитома, МРТ и микропрепарат
486
глиобластома мультиформная
макропрепарат 485
микропрепарат 485
МРТ 485
медуллобластома
макропрепарат 488
микропрепарат 488
МРТ 488
менингиома
макропрепарат 489
микропрепарат 489
МРТ 489
олигодендроглиома, МРТ
и микропрепарат 486
шваннома
макропрепарат 491
микропрепарат 491
эпендимома
КТ 487
макропрепарат 487
микропрепарат 487
522
W Предметный указатель
ювенильная пилоидная астроцитома,
МРТ и микропрепарат 486
гранулёзо-текаклеточная
макропрепарат 323
микропрепарат 324
десмоидная, микропрепарат 430
желточного мешка, микропрепарат 284
из герминогенного эпителия
из клеток Лейдига
макропрепарат 285
микропрепарат 285
кости
гигантоклеточная опухоль
КТ 420
макропрепарат 420
микропрепарат 420
коричневая, с гиперпаратиреоидизмом,
микропрепарат 409
остеоид-остеома
микропрепарат 413
рентгенограмма 413
остеома, рентгенограмма 413
остеосаркома
макропрепарат 414
микропрепарат 415
МРТ 414
рентгенограмма 414
остеохондрома
макропрепарат 416
микропрепарат 416
рентгенограмма и МРТ 416
саркома Юинга
макропрепарат 419
микропрепарат 419
МРТ 419
сухожильных влагалищ,
макропрепарат 426
хондросаркома
макропрепарат 417
микропрепарат 417
рентгенограмма и КТ 417
молочной железы. См. также Рак,
молочной железы
внутрипротоковая папиллома,
микропрепарат 340
листовидная (филлоидная)
маммограмма 341
микропрепарат 341
фиброаденома
макропрепарат 340
микропрепарат 341
мюллерова злокачественная смешанная
макропрепарат 311
микропрепарат 311
надпочечника
аденома
КТ 364
макропрепарат 364
микропрепарат 364
нейробластома
макропрепарат 367
микропрепарат 367
феохромоцитома
макропрепарат 365
микропрепарат 366
МРТ 366
хромаффинная реакция,
макропрепарат 366
электронная микрофотография 367
печени
аденома, макропрепарат 212
гемангиома, макропрепарат 212
гепатоцеллюлярная карцинома
КТ 213
макропрепарат 213
микропрепарат 213
метастазы
КТ 215
макропрепарат 215
микропрепарат 215
холангиокарцинома
КТ 214
макропрепарат 214
микропрепарат 214
реномедуллярная из клеток интерстиция
260
соединительной ткани
десмоидная (фиброматоз),
микропрепарат 430
липома
внешний вид 427
кишки, макропрепарат 191
микропрепарат 427
липосаркома, микропрепарат 427
рабдомиосаркома
микропрепарат 430, 431
МРТ и КТ 430
саркома
макропрепарат 429
микропрепарат 429
стромальная гастроинтестинальная
КТ 169
макропрепарат 169
микропрепарат 169
Уортина, микропрепарат 151
эндометриоидная, микропрепарат 321
энтодермального синуса, микропрепарат
284
яичка
желточного мешка, микропрепарат 284
семинома, макропрепарат 282
тератома 283, 284
эмбриональный рак 283, 284
яичников
Бреннера, микропрепарат 321
гранулёзо-текаклеточная
макропрепарат 323
микропрепарат 324
дисгерминома
макропрепарат 323
микропрепарат 323
зрелая кистозная тератома
КТ 322
макропрепарат 322
микропрепарат 322
многокамерная кистозная,
макропрепарат 318
муцинозная цистаденома,
микропрепарат 319
пограничная
макропрепарат 319
микропрепарат 319
серозная цистаденома
внешний вид 318
микропрепарат 319
МРТ и КТ 318
текофиброма
макропрепарат 324
микропрепарат 324
цистаденокарцинома
КТ 320
макропрепарат 320
метастазы брюшной полости 320
микропрепарат 320
цистаденофиброма, микропрепарат 321
Оральные контрацептивы, влияние,
микропрепарат 305
Осложненная бляшка (атерома),
микропрепарат 4
Основная артерия 494
Оспа ветряная, микропрепарат 438, 476
Остеоартрит
макропрепарат 422
рентгенограмма 422
Остеобласт 404
Остеогенез несовершенный
внешний вид 406
рентгенограмма 406
Остеодистрофия почечная 409
Остеоид-остеома
микропрепарат 413
рентгенограмма 413
Остеомиелит
туберкулёзный, МРТ и макропрепарат 412
хронический
макропрепарат 411
микропрепарат 411
МРТ 411
Остеопороз
макропрепарат 407
микропрепарат 407
перелом бедренной кости, рентгенограмма
407
Остеосаркома
макропрепарат 414
микропрепарат 415
МРТ 414
рентгенограмма 414
Остеохондрома
макропрепарат 416
микропрепарат 416
рентгенограмма и МРТ 416
Остеоциты 404
Остит расслаивающий
при гиперпаратиреоидизме,
микропрепарат 409
Островки
Лангерганса
в норме, микропрепарат 227
с амилоидозом, микропрепарат 227
эритропоэза, микропрепарат 58
Остроконечная кондилома, внешний вид
и микропрепарат 294
Острый лимфобластный лейкоз, мазок 73
Острый миелобластный лейкоз, мазок 85
Острый промиелоцитарный лейкоз, мазок 86
Острый респираторный дистресс-синдром
103
Острый тубулярный некроз, микропрепарат
249
Отёк
головного мозга
макропрепарат 449
МРТ 450
диска зрительного нерва
микропрепарат 502
офтальмоскопия 502
лёгких
микропрепарат 102
рентгенограмма 102
Открытое овальное окно, макропрепарат 31
Отложение кристаллов пирофосфата
кальция, болезнь, рентгенограмма 426
Отслойка плаценты преждевременная,
макропрепарат 327
Офтальмоскопия
при гипертензивной ретинопатии 500
при глаукоме 503
при диабетической ретинопатии 500
при меланоме глаза 499
при нормальной сетчатке глаза 498
при отёке диска зрительного нерва 502
при ретинобластоме 501
Очаг Гона, макропрепарат 123
Очаговая гиперплазия
печени, МРТ 212
предстательной железы 288
Очаговый гломерулосклероз, микропрепарат
247
п
Палеокортекс (древняя кора) 448
Палочки (глаз) 498
Панацинарная эмфизема
буллёзная, перфузионная сцинтиграмма
105
макропрепарат и рентгенограмма 105
ф Предметный указатель
523
Панкардит 42
Панкреатит
микропрепарат 223
острый
внешний вид 223
КТ 223
хронический, микропрепарат 225
Панлобулярная эмфизема, вентиляционная
сцинтиграмма 105
Папиллома(ы)
вирус. См. Инфицирование, вирус
папилломы человека
гортани, микропрепарат 147
молочной железы внутрипротоковая,
микропрепарат 340
Папиллярная лимфоматозная цистаденома
151
Папиллярный некроз почки, макропрепарат
251
Паповавирус, микропрепарат 477
Парадоксальная эмболия 31
Паралич церебральный, МРТ 458
Параовариальная киста 314
Парасептальная эмфизема, макропрепарат
106
Паратгормон, повышение
микропрепарат 409
рентгенограмма 409
Паратиреоидная аденома
микропрепарат 360
радиоизотопная сцинтиграмма 360
Паратиреоидная гиперплазия, макропрепарат
361
Паратиреоидная карцинома (рак)
макропрепарат 361
микропрепарат 361
Паратубарная киста, макропрепарат 314
Паркинсона болезнь
макропрепарат 482
с тельцами Леви, микропрепарат 483
Парциальная липодистрофия с активацией
C3NeF 244
Пах, поражения 398
Паховая грыжа, КТ 281
Педжета болезнь
кости
микропрепарат 408
МРТ 408
рентгенограмма 408
молочной железы, микропрепарат 343
Педикулёз, микропрепарат 399
Пейтца-Егерса полип, эндоскопия 187
Пемфигоид буллёзный
внешний вид 394
иммунофлюоресцентный метод 394
микропрепарат 394
Первичный билиарный цирроз печени,
микропрепарат 210
Первичный склерозирующий холангит,
рентгенограмма и микропрепарат 210
Перегородка прозрачная 447
Передняя камера глаза 503
Передняя комиссура 447
Перекрут яичника
макропрепарат 317
муцинозная цистаденома, микропрепарат
319
Перелом(ы)
костей черепа
КТ 461
макропрепарат 461
рентгенограмма 461
на фоне остеопороза, рентгенограмма
407
патологический в области солитарной
кисты кости, рентгенограмма 418
при несовершенном остеогенезе,
рентгенограмма 406
рентгенограмма 405
Перикардит
«бутерброд с маслом» 53
геморрагический, макропрепарат 53
гнойный, внешний вид 54
констриктивный, КТ 54
серозно-фибринозный 52
туберкулёзный, микропрепарат 54
фибринозный
макропрепарат 52, 53
микропрепарат 53
Перимизий 435
Перинефральный абсцесс, КТ 251
Перитонит
внешний вид 193
вследствие перфорации со свободным
воздухом 193
Периферическая кровь
в норме, мазок 59
при гемолитической анемии, мазок 59
Периферический ганглий в норме,
микропрепарат 434
Периферический нерв
аксон(ы), 434
аксональное прорастание 436
в норме, микропрепарат 434
валлеровская дегенерация, микропрепарат
436
демиелинизация
микропрепарат 437
электронная микрофотография
437
при Гийена-Барре синдроме 437
регенерация, микропрепарат 437
с прорастанием аксонов, микропрепарат
436
фибробласты 434
Перфорация, свободный воздух в брюшной
полости, КТ 193
Перфузионная сцинтиграфия при эмфиземе
105
Печень
абсцесс, макропрепарат и микропрепарат
205
аденома, макропрепарат 212
в норме
in situ, внешний вид 196
зональность, микропрепарат 197
КТ 197
макропрепарат 196
микропрепарат 197
гемангиома
КТ 20
макропрепарат 20, 212
инфаркт, МРТ 211
«мускатная» 211
неалкогольное ожирение 206
некрозы ткани, макропрепарат 199
опухоль(и)
аденома, макропрепарат 212
гемангиома, макропрепарат 212
гепатоцеллюлярная карцинома
КТ 213
макропрепарат 213
микропрепарат 213
метастазы
КТ 215
макропрепарат 215
микропрепарат 215
холангиокарцинома
КТ 214
макропрепарат 214
микропрепарат 214
стеатоз
КТ 206
макропрепарат 206
микропрепарат 206
узловая гиперплазия, МРТ 212
центрилобулярный застой крови,
макропрепарат 211
цирроз
крупноузловой, макропрепарат 200
КТ 201
макропрепарат 200
мелкоузловой, макропрепарат 200
микропрепарат 201
МРТ 201
первичный билиарный, микропрепарат
210
с асцитом, КТ 202
с портальной гипертензией, внешний
вид 202
энцефалопатия печёночная,
микропрепарат 202
Пигментный виллёзонодулярный синовит,
макропрепарат 426
Пигментный эпителий сетчатки 498
Пиелонефрит
острый
макропрепарат 250
микропрепарат 250
микроскопия мочи 250
хронический
макропрепарат и КТ 252
микропрепарат 252
Пика болезнь, макропрепарат 482
Пинеоцитома
микропрепарат 368
МРТ 368
Пиогенная гранулёма, микропрепарат
384
Пионефроз, макропрепарат 251
Пирамидальные нейроциты 448
Пищевод
Барретта
короткий сегмент 158
макропрепарат 158
микропрепарат 158
с дисплазией, микропрепарат 159
эндоскопия 158
в норме
макропрепарат 154
микропрепарат 154
эндоскопия 154
варикозное расширение вен
макропрепарат 157
эндоскопия 157
врождённые аномалии 155
дивертикул, рентгенограмма 156
липома, внешний вид 427
рак
аденокарцинома
КТ 161
макропрепарат 161
эндоскопия 161
плоскоклеточный
макропрепарат 160
микропрепарат 160
эндоскопия 160
Плазмоцитома
КТ 78
рентгенограмма 78
Пламмера синдром 356
Пластический линит 168
Плацента
атерома, микропрепарат 328
в норме
макропрепарат 326
микропрепарат 326
инфаркт, макропрепарат 328
преждевременная отслойка,
макропрепарат 327
приращение, макропрепарат 327
Плевральный выпот
КТ 101
рентгенограмма 137
серозно-геморрагический, внешний вид
136
серозный, макропрепарат 136
524
Ф Предметный указатель
хилёзный, внешний вид 136
Плевра, очаговый фиброз
макропрепарат 112
микропрепарат 112
Пленка-Гарднера синдром 413
Плод
кость в норме, микропрепарат 404
лёгкое в норме, микропрепарат 99
почка в норме
микропрепарат 232
по сравнению с аутосомно-
рецессивной поликистозной
болезнью почек 235
тимус в норме, по сравнению с тимусом
взрослого, макропрепарат 94
яичник в норме, микропрепарат 315
Плоский лишай
внешний вид 391
микропрепарат 391
Плоскоклеточное интраэпителиальное
поражение 300
Плоскоклеточный (эпидермальный) рак
кожи
in situ, микропрепарат 379, 380
внешний вид 380
микропрепарат 380
лёгкого
КТ 128
макропрепарат 128
микропрепарат 128
рентгенограмма 128
пищевода
макропрепарат 160
микропрепарат 160
эндоскопия 160
полового члена
макропрепарат 277
микропрепарат 278
шейки матки
КТ 302
мазок-отпечаток 299
макропрепарат 301
микропрепарат 302
языка
КТ 142
макропрепарат 142
«Плотное» пятно (macula densa) 231
Пневмокониоз
антракоз, микропрепарат 113
очаговый фиброз плевры 112
рентгенограмма 112, 113
Пневмонит гиперчувствительный,
микропрепарат 115
Пневмония
Pneumocystis carinii (jirovecii),
микропрепарат 127
Pseudomonas aeruginosa, 119
бактериальная
макропрепарат и рентгенограмма
119
микропрепарат 120
вирусная, микропрепарат 122
и бронхиолит облитерирующий,
микропрепарат ПО
криптогенная организующаяся,
микропрепарат ПО
респираторно-синцитиальная вирусная
122
цитомегаловирусная, микропрепарат 122
Пневмоторакс, рентгенограмма 101, 137
Повреждение
аксонов диффузное, микропрепарат 463
альвеолярное диффузное
КТ 103
макропрепарат 103
микропрепарат 103
Пограничные опухоли, яичники
макропрепарат, 319
микропрепарат, 319
Пограничный невус, микропрепарат 373
Подагра
внешний вид 425
микропрепарат 425, 426
рентгенограмма 425
Поджелудочная железа
аденокарцинома
КТ 226
макропрепарат 226
микропрепарат 226
в норме
КТ 222
макропрепарат 222
микропрепарат 222
жировые некрозы
макропрепарат 224
микропрепарат 224
псевдокиста
внешний вид 225
КТ 225
флегмона, КТ 224
Подковообразная почка, макропрепарат
233
Подмышечная область 334
Полиангиит микроскопический, внешний
вид 16
Полиартериит узловой классический
ангиограмма 15
микропрепарат 14
Поликистоз яичников
микропрепарат 316
МРТ 316
Поликистозная болезнь почек
аутосомно-доминантная, макропрепарат
и КТ 234, 235
аутосомно-рецессивная
макропрепарат 236
микропрепарат 236
по сравнению с нормальной почкой
плода 235
Полимикрогирия, макропрепарат 454
Полимиозит, микропрепарат 443
Полиомиелит, микропрепарат 476
Полип(ы)
носа
аллергические, микропрепарат 144
КТ 143
Пейтца-Егерса, эндоскопия 187
фиброэпителиальный, внешний вид 377
эндометрия, макропрепарат 309
Полипоз семейный аденоматозный,
макропрепарат 188
Половые органы
женские
внутренние в норме
макропрепарат 292
рентгенограмма 292
наружные в норме, внешний вид 292
мужские наружные
в норме, внешний вид 276
врождённые аномалии 276
рак
Боуэна болезнь, внешний вид 277
плоскоклеточный
макропрепарат 277
микропрепарат 278
Половые клетки, яичко 278
Полосы сокращения при инфаркте
миокарда, микропрепарат 36
Полушария мозжечка, макропрепарат 446
Поражение
плоскоклеточное интраэпителиальное 300
паха 398
Портальная гипертензия
внешний вид 202
с циррозом, КТ 202
Порэнцефалия, макропрепарат 457
Постинсультная деменция, макропрепарат
471
Постинфекционный гломерулонефрит
микропрепарат 239
электронная микрофотография 239
Постит 277
Постцентральная извилина 446
Потрие микроабсцесс 385
Почек болезнь
атероэмболическая, микропрепарат 257
конечная стадия, микропрепарат 247
приобретённая кистозная,
макропрепарат 238
Почечная артерия 232
Почечная недостаточность хроническая
с приобретённой кистозной болезнью
почек, макропрепарат 238
Почечная остеодистрофия 409
Почечно-клеточный рак (карцинома)
КТ 260
макропрепарат 260, 261
микропрепарат 261
Почечные камни, макропрепарат 251
Почечный сосочек 230
некроз, макропрепарат 251
Почка(и)
агенезия, внешний вид 233
ангиомиолипома
макропрепарат 259
микропрепарат 259
МРТ 259
болезнь
атероэмболическая , микропрепарат
257
конечная стадия, микропрепарат 247
поликистозная
аутосомно-доминантная,
макропрепарат и КТ 234, 235
аутосомно-рецессивная
внешний вид 235, 236
макропрепарат 236
микропрепарат 236
по сравнению с нормальной
почкой плода 235
в норме
ангиограмма 232
КТ 230
макропрепарат 230
микропрепарат 231
электронная микрофотография 232
врождённые аномалии 233
гемолитико-уремический синдром 256
Голдблатта 233
граница между корковым и мозговым
веществом, микропрепарат 231
инфаркт
макропрепарат 257
микропрепарат 257
киста(ы)
мультикистозной ренальной
дисплазии, микропрепарат 237
простые, макропрепарат и КТ 234
корковое вещество 230, 231
метастазы, макропрепарат 262
мозговое вещество 230, 231
папиллярный некроз, макропрепарат 251
плода в норме
микропрепарат 232
по сравнению с аутосомно-
рецессивной поликистозной
болезнью почек 235
подковообразная, макропрепарат 233
приобретённая гипоплазия,
макропрепарат и КТ 233
спонгиозная трансформация мозгового
вещества, макропрепарат 238
токсическое действие аспирина,
микропрепарат 253
фиброма, макропрепарат 260
Правый желудочек в норме, макропрепарат
26
ф Предметный указатель
525
Предстательная железа
аденокарцинома
макропрепарат 289
микропрепарат 290
в норме
КТ 286
макропрепарат 286
микропрепарат 287
гиперплазия
доброкачественная 288
макропрепарат 288
микропрепарат 288
с обструкцией мочевыводящих путей
272
узловая 288
инфаркт, микропрепарат 287
Преждевременная отслойка плаценты,
макропрепарат 327
Пресбиопия, схема 504
Прецентральная извилина 446
Преэклампсия 328
Привратника стеноз, макропрепарат 163
Придаток яичка, макропрепарат 278
Приобретённая гипоплазия почки,
макропрепарат и КТ 233
Проводящая система сердца в норме,
микропрепарат 27
Прогрессирующая многоочаговая
лейкоэнцефалопатия, микропрепарат
477
Продолговатый мозг 446, 447
Проказа (лепра), микропрепарат 438
Промежность 292
Простатит, микропрепарат 287
Простатическая интраэпителиальная
неоплазия, микропрепарат 289
Протеин глиальный фибриллярный кислый
448
Протеиноз лёгочный альвеолярный,
микропрепарат 115
Протоковый рак, молочная железа
in situ 339
микропрепарат 342
инвазивный
макропрепарат и маммограмма 345
микропрепарат 344
инфильтративный, макропрепарат
и мамограмма 345
Проточная цитометрия при раке молочной
железы, гистограмма 347
Прямые мышцы глаза 494
Псевдокиста поджелудочной железы
внешний вид 225
КТ 225
Псевдомембранозный колит
КТ 174
макропрепарат 174
эндоскопия 174
Псевдомиксома брюшины 193
Псевдоподагра, рентгенограмма 426
Псевдополипы, язвенный колит 179
Психоз Корсакова 484
Псориаз
внешний вид 390
микропрепарат 390
пустулярный 390
Птеригий (крыловидная плева)
внешний вид 496
микропрепарат, по сравнению
с нормальной конъюнктивой 496
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс,
рентгенограмма 249, 269
Пузырный занос
макропрепарат 329
микропрепарат 329
УЗИ 329
частичный
макропрепарат 330
микропрепарат 330
Пузырчатка вульгарная (Pemphigus vulgaris)
внешний вид 393
иммунофлюоресцентный метод 393
микропрепарат 393
Пузырь. См. Жёлчный пузырь; Мочевой
пузырь
Пурпура тромботическая
тромбоцитопеническая почки 256
Пустого турецкого седла синдром, внешний
вид 352
Пустулярный псориаз 390
Пчелиный укус, место, внешний вид 400
Пятно(а)
Брушфильда 495
«плотное» (macula densa) 231
«родимое». См. Невус
старческие (Lentigo senilis)
внешний вид 371
микропрепарат 371
цвета «кофе с молоком», внешний вид
373, 491
цвета «портвейна» 384
р
Рабдомиома сердца, макропрепарат 56
Рабдомиосаркома
микропрепарат 430, 431
МРТ и КТ 430
Радужная оболочка (радужка) 503
Разноцветный лишай 398
Разрыв стенки сердца, макропрепарат 35
Рак. См. также Карцинома
аденокистозный, слюнная железа,
микропрепарат 151
бронхиолоальвеолярный
макропрепарат 132
микропрепарат 132
рентгенограмма и КТ 132
бронхогенный, рентгенограмма и КТ
129
гортани
КТ 146
макропрепарат 146
микропрепарат 147
кожи
базально-клеточный
века, внешний вид 497
внешний вид 381
микропрепарат 381
злокачественная меланома
макропрепарат 374
микропрепарат 374, 375
электронная микрофотография 375
эпидермальный
in situ, микропрепарат 379, 380
внешний вид 380
микропрепарат 380
лёгкого
аденокарцинома
макропрепарат 130
микропрепарат 130
рентгенограмма и КТ 130
бронхиолоальвеолярный
макропрепарат 132
микропрепарат 132
рентгенограмма и КТ 132
бронхогенный, рентгенограмма и КТ
129
крупноклеточный
макропрепарат 131
низкодифференцированный,
микропрепарат 131
рентгенограмма 131
мелкоклеточный
макропрепарат 129
микропрепарат 129
плоскоклеточный
КТ 128
макропрепарат 128
микропрепарат 128
рентгенограмма 128
медуллярный
молочной железы, микропрепарат 346
щитовидной железы, микропрепарат
359
молочной железы
НЕЯ2-положительный, микропрепарат
347
«воспалительный»
макропрепарат 344
микропрепарат 344
внутрипротоковый, микропрепарат 342
дольковый
in situ, микропрепарат 343
инфильтративный, микропрепарат
343
коллоидный, микропрепарат 346
комедокарцинома, микропрепарат 342
медуллярный, микропрепарат 346
протоковый
in situ, микропрепарат 342
инвазивный
макропрепарат и маммограмма
345
микропрепарат 344
инфильтративный, макропрепарат
и маммограмма 345
проточная цитометрия, гистограмма
347
рецепторы эстрогена, экспрессия,
микропрепарат 347
тубулярный, микропрепарат 346
у мужчины, микропрепарат 348
назофарингеальный, КТ и микропрепарат
145
пищевода
аденокарцинома
КТ 161
макропрепарат 161
эндоскопия 161
плоскоклеточный
макропрепарат 160
микропрепарат 160
эндоскопия 160
плоскоклеточный (эпидермальный)
кожи
in situ, микропрепарат 379, 380
внешний вид 380
микропрепарат 380
лёгкого
КТ 128
макропрепарат 128
микропрепарат 128
рентгенограмма 128
пищевода
макропрепарат 160
микропрепарат 160
эндоскопия 160
полового члена
макропрепарат 277
микропрепарат 278
шейки матки
КТ 302
мазок-отпечаток 299
макропрепарат 301
микропрепарат 302
языка
КТ 142
макропрепарат 142
почечно-клеточный
КТ 260
макропрепарат 260, 261
микропрепарат 261
сосочковый (папиллярный) щитовидной
железы
КТ 358
макропрепарат 358
микропрепарат 358
526
ф Предметный указатель
толстой кишки
аденокарцинома
клизма с барием и КТ 190
макропрепарат 189
микропрепарат 190
эндоскопия 189
наследственный неполипозный,
макропрепарат 188
уротелиальный (переходно-клеточный)
макропрепарат 262, 271
микропрепарат 271, 272
рентгенограмма 271
шейки матки
in situ 300
плоскоклеточный
КТ 302
макропрепарат 301
микропрепарат 302
цервикальный мазок
по Папаниколау 299
щитовидной железы
анапластический, микропрепарат 359
медуллярный, микропрепарат 359
сосочковый
КТ 358
макропрепарат 358
микропрепарат 358
фолликулярный, микропрепарат 359
эмбриональный
макропрепарат 283
микропрепарат 284
с тератомой
макропрепарат 283
микропрепарат 284
эндометрия
макропрепарат 310
микропрепарат 311
Рана
рваная, внешний вид 401
резаная, внешний вид 401
Рассеянный склероз
макропрепарат 480
микропрепарат 480
МРТ 480
Расслаивающий остит
с гиперпаратиреоидизмом,
микропрепарат 409
Расслоение аорты
КТ 10
макропрепарат 10, 11
микропрепарат 11
Ратке карман 350
Рахисхизис, внешний вид 453
Реакция лейкемоидная, по сравнению
с хроническим миелоцитарным
лейкозом 71
Ревматоидный артрит
внешний вид 423
микропрепарат 423, 424
рентгенограмма 423
Ревматоидный узелок, микропрепарат
424
Регенерация периферического нерва,
микропрепарат 437
Рейе синдром, микропрепарат 205
Рейно синдром, внешний вид 17
Ренальная дисплазия мультикистозная,
микропрепарат 237
Реномедуллярная опухоль из клеток
интерстиция 260
Рентгенограмма
грудной клетки
лёгких 98
при ателектазе 101
при бактериальной пневмонии 119
при бронхиолоальвеолярном раке
132
при бронхогенном раке 129
при бронхоэктазах 109
при выпоте в плевральной полости 137
при гамартоме 134
при идиопатическом фиброзе лёгких
110
при кардиомегалии 30
при кифозе 412
при лёгочной гипертензии 118
при метастазах в лёгких 135
при наличии водителя ритма сердца
47
при наличии искусственного клапана
сердца 47
при наличии центрального
сосудистого катетера 19
при отёке лёгких 102
при перфорации язвы желудка 166
при пневмокониозе 112, 113
при пневмотораксе 101, 137
при раке лёгкого
аденокарцинома 130
крупноклеточный рак 131
плоскоклеточный рак 128
при саркоидозе 114
при туберкулёзе
вторичный 124
милиарный 124
первичный 124
при эмфиземе 104, 105
с барием
при дивертикуле пищевода 156
при стриктуре пищевода и кольце
Шатцки 155
Ресничное тело, микропрепарат 503
Респираторно-синцитиальная вирусная
пневмония, микропрепарат 122
Рестриктивная кардиомиопатия,
микропрепарат 49
Ретинобластома
макропрепарат 501
микропрепарат 501
офтальмоскопия 501
Ретинопатия
гипертензивная, офтальмоскопия 500
диабетическая, офтальмоскопия 500
Рефлюкс пузырно-мочеточниковый,
рентгенограмма 249, 269
Рецептор эстрогена, микропрепарат 335
Решётчатая кость 494
Рид-Штернберга клетки, микропрепарат 83,
84
Роговица, микропрепарат 503
Роговой слой кожи 370
«Родимое» пятно. См. Невус
Розетки Гомера Райта 488
Рокитанского-Ашоффа синусы 218
Рука(и)
остеоартрит, рентгенограмма 422
перелом, рентгенограмма 405
ревматоидный артрит
внешний вид 423
рентгенограмма 423
с
Сальпингит острый, микропрепарат 314
Саркоидоз
КТ 114
микропрепарат 114
рентгенограмма 114
Саркома(ы). См. также специфические типы
ботриоидная
внешний вид 295
микропрепарат 295
макропрепарат 429
микропрепарат 429
МРТ и КТ 429
стромальная эндометриальная,
микропрепарат 313
Юинга
макропрепарат 419
микропрепарат 419
МРТ 419
Светлоклеточная карцинома влагалища,
микропрепарат 295
Свищ трахеопищеводный, макропрепарат
155
Свободный воздух в брюшной полости при
перфорации, КТ 193
Себорейная киста, микропрепарат 377, 378
Себорейный кератоз
внешний вид 376
микропрепарат 376
Сезари синдром
внешний вид 385
мазок 81
Сезари-Лутзнера клетки 385
Селезёнка
амилоидоз, макропрепарат 91
ангиосаркома, КТ 93
в норме
КТ 89
микропрепарат 89, 90
с добавочной селезёнкой, внешний
вид 89
инфаркт, макропрепарат 90
метастазы, макропрепарат 93
при болезни Гоше, макропрепарат 92
при серповидно-клеточной анемии 61
травма, внешний вид 91
Семейный аденоматозный полипоз,
макропрепарат 188
Семенной канатик 278
Семенные канальцы 278
Семинома
макропрепарат 282
микропрепарат 282
Сердце
болезнь
врождённое, макропрепарат 31, 32
ревматическое
макропрепарат 40, 41
микропрепарат 42
в норме
КТ 28
макропрепарат 26
микропрепарат 27
выброс 26
гипертрофия левого желудочка,
макропрепарат 29, 48
искусственный клапан
биопротез свиной, макропрепарат 46,
47
макропрепарат 46, 47
механический, макропрепарат 46
рентгенограмма 47
Карни синдром с миксомой 55
клапан(ы). См. также специфические виды
протез
макропрепарат 46, 47
рентгенограмма 47
левый желудочек в норме, макропрепарат
26
метастазы, макропрепарат 56
миксома
КТ 55
макропрепарат 55
микропрепарат 55
недостаточность, МРТ 30
проводящая система в норме,
микропрепарат 27
рабдомиома, макропрепарат 56
ревматическая болезнь
КТ 41
макропрепарат 40, 41
микропрепарат 42
Серозная цистаденома яичника
внешний вид 318
микропрепарат 319
МРТ и КТ 318
ф Предметный указатель
527
Серозно-геморрагический плевральный
выпот, внешний вид 136
Серозно-фибринозный перикардит 52
Серп большого мозга, КТ 494
Серповидно-клеточная анемия
мазок 60
макропрепарат 61
Сертоли клетки 278
Сетчатка в норме
микропрепарат 498
офтальмоскопия 498
Сетчатка, пигментный эпителий 498
Сиалоаденит, микропрепарат 149
Сиалолитиаз, КТ 150
Силикоз, микропрепарат 113
Силиконовый имплантат молочной железы
капсула, микропрепарат 337
КТ и внешний вид 337
Сильвиев водопровод 447, 494
Симптом Ауспитца 390
Синдром
Альпорта, микропрепарат 246
амниотических тяжей 172
Бадда-Киари, ангиограмма 211
Беквитта-Видеманна 263
Бурхаве156
Вернике-Корсакова 484
Гарднера, рентгенограмма 413
Дени-Дреша 263
Маллори-Вейсса, КТ 156
Марфана
арахнодактилия, внешний вид 12
кистозный медионекроз аорты,
микропрепарат 12
Мейга 324
Меккеля-Грубера 237
миелопролиферативный
макропрепарат 87
микропрепарат 87
множественных эндокринных
неоплазий, I тип 228
Пламмера 356
Пленка-Гарднера 413
почки гемолитико-уремический 256
приобретённого иммунодефицита.
См. Инфицирование, вирус
иммунодефицита человека
пустого турецкого седла, внешний вид 352
Рейе, микропрепарат 205
Сезари
внешний вид 385
мазок 81
Тёрнера
с кистозной гигромой 22
с коарктацией аорты 32
Уотерхауса-Фридериксена, Neisseria
meningitidis 363
КТ 363
макропрепарат 363
фето-фетальной (плацентарной)
трансфузии, макропрепарат 327
Чедиака-Хигаши, мазок 72
Синовит пигментный виллёзонодулярный,
макропрепарат 426
Синусно-предсердный узел 27
Синусы Рокитанского-Ашоффа 218
Сирингобульбия 457
Сирингомиелия, микропрепарат,
по сравнению с гидромиелией 457
Системная красная волчанка
дискоидная 392
с гломерулярным поражением 245
с кожными проявлениями
внешний вид 392
иммунофлюоресцентный метод 392
микропрепарат 392
с поражением клубочков 245
с поражением кожи
внешний вид 392
иммунофлюоресцентный метод
392
микропрепарат 392
с эндокардитом Либмана-Сакса 45
Сифилис
нейросифилис, макропрепарат 474
с аортитом, макропрепарат 9
спирохеты, мазок 9
третичный 9
Скелетная мышца
в норме, микропрепарат 435
при атрофии
вследствие денервации, микропрепарат
436
тип 2, микропрепарат 442
Склера 503
Склеродермия ограниченная, внешний вид
17
Склероз
рассеянный
макропрепарат 480
микропрепарат 480
МРТ 480
туберозный, макропрепарат 492
Склерозирующий аденоз молочной железы,
микропрепарат 340
Сколиоз, КТ 412
Скопления клеток при феохромоцитоме 366
Скорлупа 447
Скорость оседания эритроцитов 59
Слизистая оболочка желудка в норме,
микропрепарат 162
Слой кожи
блестящий 370
зернистый 370
роговой 370
шиповатый 370
Слоновость 67
Слюнная железа
аденокистозный рак, микропрепарат 151
в норме, микропрепарат 149
воспаление, микропрепарат 149
камни, КТ 150
мукоцеле, макропрепарат
и микропрепарат 150
плеоморфная аденома
микропрепарат 151
МРТ 150
Уортина опухоль, микропрепарат 151
Смешанный невус, микропрепарат 373
Соединительной ткани опухоль(и)
десмоидная (фиброматоз),
микропрепарат 430
липома
внешний вид 427
кишки, макропрепарат 191
микропрепарат 427
липосаркома, микропрепарат 427
рабдомиосаркома
микропрепарат 430, 431
МРТ и КТ 430
саркома
макропрепарат 429
микропрепарат 429
Солитарная костная киста
с патологическим переломом,
рентгенограмма 418
Солнечный эластоз 379
Соматосенсорная кора 446
Сонная артерия
внутренняя
МРТ 494
при атеросклерозе, ангиограмма 6
сдавление при расслоении аорты 10
Сообщающаяся (открытая) гидроцефалия,
макропрепарат 451
Соски в норме, внешний вид 334
Сосочковая гидраденома, микропрепарат
294
Сосочковый рак (папиллярная карцинома)
щитовидной железы
КТ 358
макропрепарат 358
микропрепарат 358
Сосудистая деменция, макропрепарат 471
Сосудистый катетер, центральный,
рентгенограмма 19
Сосцевидные тела 447
«Сотовое лёгкое», макропрепарат 111
Спайки, внешний вид 184
СПИД. См. Инфицирование, вирус
иммунодефицита человека
Спинальная гемангиобластома,
микропрепарат и макропрепарат 492
Спинальная мышечная атрофия,
микропрепарат 439
Спленомегалия застойная, макропрепарат 90
Спонгиозная трансформация мозгового
вещества почки, макропрепарат 238
Средний мозг 447
Ссадина, внешний вид 401
Старческие пятна
внешний вид 371
микропрепарат 371
Старческий кальциноз и стеноз аортального
клапана 39
Статус астматический 107
Ствол головного мозга 446
Стеатогепатит неалкогольный 206
микропрепарат 207
микропрепарат 207
Стеатоз печени
КТ 206
макропрепарат 206
микропрепарат 206
Стеатома (эпителиальная киста),
микропрепарат 377, 378
Стеноз
и кальциноз аортального клапана,
макропрепарат 39
пиелоуретерального соустья,
макропрепарат 266
привратника, макропрепарат 163
«Стопа атлета» 398
Стрии
на брюшной стенке, внешний вид 396
Уикхема 391
Стриктура пищевода, рентгенограглма 155
Струма
мультинодулярная, макропрепарат
и радиоизотопная сцинтиграмма 356
яичника 322
Субарахноидальное кровоизлияние,
макропрепарат 465, 470
Субдуральная гематома
КТ 464
макропрепарат 464
организующаяся, макропрепарат 465
Субдуральная эмпиема, макропрепарат
474
Сфероцитоз наследственный, мазок 60
Сцинтиграфия
при многоузелковом зобе 356
при паратиреоидной аденоме 360
т
Такаясу артериит
ангиограмма 14
макропрепарат 13
Танатофорная дисплазия, рентгенограмма
406
Татуировка
внешний вид 372
микропрепарат 372
Текофиброма яичника
макропрепарат 324
микропрепарат 324
Телеангиэктазия капиллярная 471
528
ф Предметный указатель
Тело(а)
жёлтое
кровоизлияние, макропрепарат 317
макропрепарат 316
миндалевидное 447
мозолистое
агенезия, макропрепарат 454
в норме, макропрепарат 447
колено, макропрепарат 447
ресничное, микропрепарат 503
сосцевидные 447
Тельца
асбестовые, микропрепарат 111
Каля-Экснера, микропрепарат 324
Михаэлиса-Гутмана, малакоплакия 270
Хауэлла-Жолли, мазок 61
Теменная доля 446, 447
Тератома
яичка
макропрепарат 283
с эмбриональным раком
макропрепарат 283
микропрепарат 284
яичника кистозная зрелая
КТ 322
макропрепарат 322
микропрепарат 322
Терминальная дезоксирибонуклеотидтранс-
фераза при лимфобластном лейкозе 73
Тёрнера синдром
с кистозной гигромой 22
с коарктацией аорты 32
Тимома
КТ 95
макропрепарат 95
микропрепарат 95
Тимус
в норме, микропрепарат 94
гиперплазия, микропрепарат 94
плода в норме, по сравнению с тимусом
взрослого, макропрепарат 94
Тиреоидит
гранулёматозный, микропрепарат 354
подострый, микропрепарат 354
Хашимото
макропрепарат 354
микропрепарат 354
Т-клеточная лимфома кожная
внешний вид 385
микропрепарат 385
Токсический эпидермальный некролиз 389
Токсическое действие аспирина, почка,
микропрепарат 253
Токсоплазмоз
микропрепарат 479
с миокардитом, микропрепарат 50
с энцефалитом, КТ 478
Толстая кишка
аденома (полип)
ворсинчатая (виллёзная)
макропрепарат 187
микропрепарат 188
макропрепарат 186
микропрепарат 186
тубулярная 186
эндоскопия 186
в норме, микропрепарат 171
гиперпластический полип,
колоноскопия 187
инвагинация
КТ 185
макропрепарат 185
поперечная ободочная в норме,
эндоскопия 171
рак
аденокарцинома
клизма с барием и КТ 190
макропрепарат 189
микропрепарат 190
эндоскопия 189
наследственный неполипозный,
макропрепарат 188
Тонзиллярная грыжа, макропрепарат 450
Тонкая кишка в норме
макропрепарат 170
микропрепарат 170
эндокринные клетки в норме,
микропрепарат 171
Тофус (подагрический узел) 425
Трабекулярная кость 405
Трабекулярная сеть глаза 503
Травма селезёнки, внешний вид 91
Травматическая неврома, микропрепарат 439
Трансформационная зона шейки матки
в норме, микропрепарат 297
Трахеопищеводный свищ, макропрепарат 155
Трахома, микропрепарат 496
Трёхстворчатый клапан в норме,
макропрепарат 28
Трипаносомоз, мазок 67
Трисомия 13, внешний вид 495
Трихинеллёз, микропрепарат 443
Тромбоангиит облитерирующий,
ангиограмма 16
Тромбоз венечных артерий
макропрепарат 34
микропрепарат 34
Тромботическая микроангиопатия,
микропрепарат 256
Тромботическая тромбоцитопеническая
пурпура почки 256
Тромбоцитоз эссенциальный, микропрепарат
87
Тромбоэмболия лёгочных артерий
ангиограмма 116
вентиляционно-перфузионное
сканирование 117
КТ 116
макропрепарат 116
микропрепарат 117, 118
Тромбэндокардит небактериальный
макропрепарат 45
микропрепарат 45
Тропонин I при инфаркте миокарда 35-37
Труба фаллопиева (маточная) в норме
макропрепарат 292
микропрепарат 315
Туберкулёз
вторичный
макропрепарат 123
рентгенограмма 124
гигантские клетки, микропрепарат 125
кислотоустойчивые бациллы 125
кишки, макропрепарат 176
менингит, макропрепарат 474
микропрепарат 125
милиарный
макропрепарат 123
рентгенограмма 124
надпочечника, микропрепарат 363
первичный
макропрепарат 123
рентгенограмма 124
Туберкулёзный остеомиелит, МРТ
и макропрепарат 412
Туберкулёзный перикардит, микропрепарат
54
Туберозный склероз, макропрепарат 492
Тубоовариальный абсцесс, макропрепарат
314
Тубулярная аденокарцинома (рак)
молочной железы, микропрепарат 346
Тубулярная аденома 186
У
Угри обыкновенные
внешний вид 395
микропрепарат 395
Ударный объём 26
Удвоение мочеточников, макропрепарат
266
Узел
атриовентрикулярный 27
лимфатический в норме, микропрепарат
70
Узелок(и)
Ашоффа 42
гортани (полипы), микропрепарат 146
ревматоидный, микропрепарат 424
Узловатая эритема, внешний вид 396
Уикхема стрии 391
Уилсона болезнь, микропрепарат 209
Укус
паука коричневого отшельника, место,
микропрепарат 400
пчелы, место, внешний вид 400
Улегирия, макропрепарат 460
Ультразвуковое исследование
при внематочной беременности 325
при пузырном заносе 329
при холелитиазе 217
Уортина опухоль, микропрепарат 151
Уотерхауса-Фридериксена синдром,
Neisseria meningitidis
КТ 363
макропрепарат 363
Уретры карункул
внешний вид 273
микропрепарат 273
Уропатия обструктивная
макропрепарат 258
рентгенограмма 258
Уротелиальный рак (переходно-клеточная
карцинома)
макропрепарат 262, 271
микропрепарат 271, 272
рентгенограмма 271
Ф
Фаллопиева (маточная) труба в норме
макропрепарат 292
микропрепарат 315
Феномен Кобнера 391
Феохромоцитом, хромаффинная реакция,
макропрепарат 366
Феохромоцитома
макропрепарат 365
микропрепарат 366
МРТ 366
хромаффинная реакция, макропрепарат
366
электронная микрофотография 367
Феохромоцитомф, скопления клеток 366
Фето-фетальной (плацентарной) трансфузии
синдром, макропрепарат 327
Фибринозный перикардит
макропрепарат 52, 53
микропрепарат 53
Фиброаденома молочной железы
макропрепарат 340
микропрепарат 341
Фибробласты периферического нерва 434
Фиброз лёгочный
идиопатический
КТ ПО
рентгенограмма ПО
интерстициальный, микропрепарат 111
«сотовое лёгкое», макропрепарат 111
Фиброзная гистиоцитома злокачественная,
макропрепарат 429
Фиброзная дисплазия
микропрепарат 418
рентгенограмма и КТ 418
Фиброзно-кистозные изменения, молочная
железа
макропрепарат 338
микропрепарат 338
ф Предметный указатель
529
Фиброзно-мышечная дисплазия,
микропрепарат 256
Фиброма(ы)
медуллярная 260
мягкая 377
почки, макропрепарат 260
Фиброматоз, микропрепарат 430
Фиброэпителиальный полип, внешний вид
377
Фильтр в нижней полой вене, ангиограмма
19
Филяриоз, мазок 67
Флеболиты, рентгенограмма 19
Флеботромбоз
макропрепарат 18
микропрепарат 18
Флегмона поджелудочной железы, КТ 224
Фокальный пролиферативный
гломерулонефрит, микропрепарат 245
Фокальный сегментарный гломерулонефрит,
микропрепарат 242, 243
Фолликул волосяной 370
Фолликулостимулирующий гормон 303, 350
Фолликулярная лимфома
КТ 75
макропрепарат 75
микропрепарат 75
Фолликулярная неоплазия (аденома)
щитовидной железы
макропрепарат 357
микропрепарат 357
Фолликулярный рак щитовидной железы,
микропрепарат 359
Фосфатаза щелочная в лейкоцитах, мазок 71
Фоторецепторы 498
Фракция выброса 26
«Фригийский колпак» 216
Фридрейха атаксия, макропрепарат 483
X
Халазион, внешний вид 497
Хашимото тиреоидит
макропрепарат 354
микропрепарат 354
Хвостатое ядро 447
Хилёзный плевральный выпот, внешний
вид 136
Ходжкина лимфома
КТ 82
лимфоцитарное истощение,
микропрепарат 85
лимфоцитарное преобладание,
микропрепарат 84
макропрепарат 82
микропрепарат 83
нодулярный склероз, микропрепарат 84
селезёнка, макропрепарат 93
смешанно-клеточный вариант,
микропрепарат 84
Холангиокарцинома
КТ 214
макропрепарат 214
микропрепарат 214
Холангит первичный склерозирующий,
рентгенограмма и микропрепарат 210
Холедохолитиаз
макропрепарат 218
рентгенограмма 217
Холелитиаз
КТ 217
макропрепарат 218
рентгенограмма 217
УЗИ 217
Холестаз
микропрепарат 199
неонатальный с гепатитом,
микропрепарат 209
новорождённых с гепатитом,
микропрепарат 209
Холестеатома, микропрепарат 147
Холестероз, макропрепарат
и микропрепарат 217
Холецистит
акалькулезный 218
хронический, микропрепарат 218
Хондробласты, микропрепарат 404
Хондросаркома
макропрепарат 417
микропрепарат 417
рентгенограмма и КТ 417
Хондроциты, микропрепарат 404
Хориоамнионит, микропрепарат 328
Хориокарцинома
матки
КТ 331
макропрепарат 330
микропрепарат 331
яичка, микропрепарат 285
Хромаффинная реакция
при феохромоцитоме, макропрепарат 366
Хронический лимфолейкоз, мазок 74
Хронический миелоцитарный лейкоз
мазок 86
по сравнению с лейкемоидной реакцией,
мазок 71
Хрусталик глаза 494
Хрящ
века 494
гиалиновый 404
ц
Целиакия (спру), микропрепарат 176
Ценкера дивертикул 156
Центральная борозда, макропрепарат 446
Центральный сосудистый катетер,
рентгенограмма 19
Центрилобулярный застой крови, печень,
макропрепарат 211
Цервикальная интраэпителиальная
неоплазия
степень I, микропрепарат 300
степень II, микропрепарат 300
степень III, микропрепарат 300
Цервицит хронический
макропрепарат 297
микропрепарат 298
Церебральный паралич, МРТ 458
Циклопия, внешний вид 495
Цирроз печени
крупноузловой, макропрепарат 200
КТ 201
макропрепарат 200
мелкоузловой, макропрепарат 200
микропрепарат 201
МРТ 201
первичный билиарный, микропрепарат
210
с асцитом, КТ 202
с портальной гипертензией, внешний
вид 202
Цистаденокарцинома яичника
КТ 320
макропрепарат 320
метастазы в брюшной полости, КТ 320
микропрепарат 320
Цистаденома яичника
муцинозная, микропрепарат 319
серозная
внешний вид 318
микропрепарат 319
МРТ и КТ 318
Цистаденофиброма яичника,
микропрепарат 321
Цистит
кистозно-железистый, микропрепарат 270
кистозный 267, 270
макропрепарат 269
микропрепарат 269
Цитомегаловирусная инфекция
врождённая, макропрепарат 476
с развитием пневмонии, микропрепарат
122
ч
Чедиака-Хигаши синдром, мазок 72
Червь мозжечка 447, 494
Чесотка, микропрепарат 399
ш
Шагаса миокардит, микропрепарат 51
Шары бледные, микропрепарат 447
Шатцки кольцо 155
Шваннома
макропрепарат 491
микропрепарат 491
Шейка матки
в норме
макропрепарат 292, 296
микропрепарат 296
дисплазия эпителия, цервикальный
мазок по Папаниколау 299
метаплазия эпителия, микропрепарат 298
рак
in situ 300
плоскоклеточный
КТ 302
макропрепарат 301
микропрепарат 302
цервикальный мазок
по Папаниколау 299
при инфицировании вирусом
папилломы человека, микропрепарат
299, 300
трансформационная зона в норме,
микропрепарат 297
Шизоцит 65
Шиповатый слой кожи 370
Шистосомоз, микропрепарат 273
Шлеммов канал 503
Шунтирование аортокоронарное,
макропрепарат 38
щ
Щелочная фосфатаза в лейкоцитах, мазок
71
Щитовидная железа
С-клетки, микропрепарат 353
в норме
in situ, макропрепарат 353
микропрепарат 353
рак
анапластический, микропрепарат 359
медуллярный, микропрепарат 359
сосочковый
КТ 358
макропрепарат 358
фолликулярный, микропрепарат 359
с коллоидными кистами, макропрепарат
355
фолликулярная неоплазия (аденома)
макропрепарат 357
микропрепарат 357
рентгенограмма 357
Щитовидно-язычного протока киста, КТ
и микропрепарат 148
э
Эзофагит
Candida, макропрепарат 159
herpes simplex, макропрепарат 159
микропрепарат 157
Эйзенменгера комплекс 31
Экзематозный дерматит острый
внешний вид 388
микропрепарат 388
Экзэнцефалия, внешний вид 453
Эклампсия 328
530
ф Предметный указатель
Экстралобарная (внедолевая) секвестрация
микропрепарат 100
схема 100
Эктопическая (внематочная) беременность
макропрепарат 325
микропрепарат 325
УЗИ 325
Эластоз солнечный 379
Электронная микроскопия
болезни минимальных изменений 242
гистиоцитоз из клеток Лангерганса 88
демиелинизации при Гийена-Барре
синдроме 437
злокачественной меланомы 375
мембранозного гломерулонефрита 242
мембранозно-пролиферативного
гломерулонефрита
тип I 244
тип II 244
немалиновой миопатии 441
постинфекционного гломерулонефрита
239
почки 232
феохромоцитомы 367
Эмболия парадоксальная 31
Эмбриональный рак
макропрепарат 283
микропрепарат 284
с тератомой
макропрепарат 283
микропрепарат 284
Эмпиема
плевры, макропрепарат 121
субдуральная, макропрепарат 474
Эмфизема
Булла 106
внешний вид 106
лёгких
вентиляционная сцинтиграмма 105
макропрепарат 104, 106
микропрепарат 106
панацинарная, макропрепарат
и рентгенограмма 105
парасептальная, макропрепарат 106
перфузионная сцинтиграмма 105
рентгенограмма 104
макропрепарат 104, 105
микропрепарат 106
панацинарная
буллёзная, перфузионная
сцинтиграмма 105
макропрепарат и рентгенограмма
105
панлобулярная, вентиляционная
сцинтиграмма 105
Эндокард, дефект закладки, макропрепарат 32
Эндокардит
инфекционный
макропрепарат 43, 44
микропрепарат 44
с микотической аневризмой,
макропрепарат и микропрепарат
44
Либмана-Сакса, макропрепарат 45
небактериальный
макропрепарат 45
микропрепарат 45
ревматический, макропрепарат 40
Эндокринные клетки тонкой кишки
в норме, микропрепарат 171
Эндометриальная интраэпителиальная
неоплазия, макропрепарат 309
Эндометриальная стромальная саркома,
микропрепарат 313
Эндометрий
аденоматозная гиперплазия,
микропрепарат 310
в различные фазы менструального
цикла 303, 304
гиперплазия
аденоматозная (сложная),
микропрепарат 310
макропрепарат 309
микропрепарат 309
карциносаркома
макропрепарат 311
микропрепарат 311
менструации, микропрепарат 304
поздней стадии секреции,
микропрепарат 304
полип, макропрепарат 309
после менопаузы, микропрепарат 305
при ановуляторном цикле,
микропрепарат 305
при приёме оральных контрацептивов,
микропрепарат 305
рак (карцинома)
макропрепарат 310
микропрепарат 311
ранней стадии секреции, микропрепарат
303
средней стадии секреции, микропрепарат
304
фазы пролиферации, микропрепарат 303
Эндометриоз
внешний вид 308
макропрепарат 308
микропрепарат 308
Эндометриоидная опухоль, микропрепарат
321
Эндометрит
гранулёматозный, микропрепарат 306
острый, микропрепарат 306
хронический, микропрепарат 306
Эндоневрий, микропрепарат 434
Эндоскопия
верхних отделов желудочно-кишечного
тракта 162
пищевода 154
поперечной ободочной кишки 171
при аденокарциноме желудка 168
при аденокарциноме пищевода 161
при аденокарциноме толстой кишки 189
при аденоме толстой кишки 186
при ангиодисплазии 182
при Барретта пищеводе 158
при геморрое 182
при дивертикулярной болезни 184
при плоскоклеточном раке пищевода 160
при псевдомембранозном колите 174
при расширении вен пищевода 157
при язве желудка острой 166
при язвенном колите 179
Энтерит
ишемический
макропрепарат 181
микропрепарат 181
туберкулёзный, Mycobacterium bovis,
макропрепарат 176
Энцефалит
вирусный, микропрепарат 475
ВИЧ, микропрепарат 477
герпетический, макропрепарат 475
токсоплазмозный, КТ 478
Энцефаломиопатия митохондриальная
с молочнокислым ацидозом
и судорожными припадками 442
Энцефалопатия
гипоксическая, микропрепарат 466
крупного рогатого скота губчатая,
микропрепарат 479
печёночная, микропрепарат 202
Энцефалоцеле, внешний вид
и рентгенограмма 452
Эпендимома
КТ 487
макропрепарат 487
микропрепарат 487
Эпидермальный токсический некролиз,
микропрепарат 389
Эпидермис, микропрепарат 370
Эпидуральная гематома
внешний вид 463
КТ 463
Эпимизий, микропрепарат 435
Эписпадия, внешний вид 276
Эпителиальная киста, микропрепарат 377,
378
Эпителий плоский, атипичные клетки
неопределенного значения 300
Эпифиз (шишковидная железа) в норме,
макропрепарат 368
Эритема
мигрирующая некролитическая 228
мультиформная
внешний вид 389
микропрепарат 389
узловатая, внешний вид 396
Эритродермия 390
Эритроплазия Кейра 277
Эритропоэза островки, микропрепарат 58
Эритроцит(ы)
в мазке красного костного мозга в норме
58
в мазке периферической крови в норме 59
«капли слезы» при миелофиброзе, мазок
65
«монетные столбики», мазок 59
предшественники 58
при большой а-талассемии, мазок 63
при большой р-талассемии, мазок 62
при гемоглобинопатии SC, мазок 61
при гемолитической анемии, мазок 59
при гипохромной анемии, мазок 63
при дефиците глюкозо-6-фосфатдегид-
рогеназы, мазок 60
при мегалобластной анемии, мазок 63
при микроангиопатической
гемолитической анемии, мазок 65
при наследственном сфероцитозе, мазок
60
при серповидно-клеточной анемии,
мазок 60, 61
скорость оседания 59
Эссенциальный тромбоцитоз, микропрепарат
87
Эстрогена рецептор
микропрепарат 335
экспрессия при раке молочной железы,
микропрепарат 347
ю
Ювенильная пилоидная астроцитома, МРТ
и микропрепарат 486
ЮГА клетки 231
Юинга саркома
макропрепарат 419
микропрепарат 419
МРТ 419
Ядерная желтуха, макропрепарат 198
Ядро
коленчатое медиальное 447
хвостатое 447
Язва(ы)
ulcus rodens 381
желудка
острая
эндоскопия 166
макропрепарат 165
микропрепарат 166
перфоративная, рентгенограмма 166
Язвенный колит
неспецифический
макропрепарат 179
микропрепарат 180
ф Предметный указатель
531
рентгенограмма 178
эндоскопия 179
псевдополипы 179
Язык
в норме
макропрепарат 140
микропрепарат 140
кандидоз, макропрепарат 141
при плоскоклеточном раке
КТ 142
макропрепарат 142
Яичко (и)
атрофия
макропрепарат 279
микропрепарат 279
в норме
макропрепарат 278
микропрепарат 278
гидроцеле (водянка), диафаноскопия 280
опухоль(и)
желточного мешка, микропрепарат 284
из клеток Лейдига
макропрепарат 285
микропрепарат 285
семинома
макропрепарат 282
микропрепарат 282
тератома
макропрепарат 283
микропрепарат 284
хориокарцинома, микропрепарат 285
эмбриональный рак
макропрепарат 283
микропрепарат 284
с тератомой 283, 284
перекрут
макропрепарат 281
микропрепарат 281
половые клетки 278
при варикоцеле, макропрепарат 280
Яичник(и)
аденофиброма, микропрепарат 321
в норме
макропрепарат 292
микропрепарат 315
кортикальная стромальная гиперплазия
316
опухоль(и)
Бреннера, микропрепарат 321
гранулёзо-текаклеточная
макропрепарат 323
микропрепарат 324
дисгерминома
макропрепарат 323
микропрепарат 323
зрелая кистозная тератома
КТ 322
макропрепарат 322
микропрепарат 322
многокамерная, макропрепарат 318
муцинозная цистаденома,
микропрепарат 319
пограничная
макропрепарат 319
микропрепарат 319
серозная цистаденома
внешний вид 318
микропрепарат 319
МРТ и КТ 318
текофиброма
макропрепарат 324
микропрепарат 324
цистаденокарцинома
КТ 320
макропрепарат 320
метастазы брюшной полости 320
микропрепарат 320
цистаденофиброма, микропрепарат
321
перекрут
макропрепарат 317
муцинозная цистаденома,
микропрепарат 319
поликистоз
микропрепарат 316
МРТ 316
стромальный текоз 316
текофиброма
макропрепарат 324
микропрепарат 324
фолликулярная киста, макропрепарат
317
цистаденокарцинома
КТ 320
макропрепарат 320
метастазы в брюшной полости, КТ
320
микропрепарат 320
цистаденома
муцинозная, микропрепарат 319
серозная
внешний вид 318
микропрепарат 319
МРТ и КТ 318
цистаденофиброма, микропрепарат 321
Научное издание
Эдвард К. Клатт
АТЛАС ПАТОЛОГИИ
РОББИНСА И КОТРАНА
Перевод и научное редактирование
О.Д. Мишнёв, А.И. Щёголев
Издательство «Логосфера»
129085, Москва, ул. Двинцев, 4
тел.: (495) 689-62-64, факс: (495) 689-31-24
e-mail: mail@logobook.ru
www.logobook.ru
Атлас патологии
Роббинса и Котрана
Эдвард К. КЛАТТ
В новом атласе патологии представлены более 1200 цветных иллюстраций по всем
основным патологическим процессам, с которыми можно встретиться на практике,
а также при изучении курса патологии или при подготовке к квалификационному
экзамену по медицинским специальностям, проводимому в США (USMLE).
Принцип построения атласа соответствует главам 7-го издания руководства «Основы
патологии болезней Роббинса и Котрана» (Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease).
Иллюстрации в атласе дополняют рисунки, представленные в этом руководстве.
В атлас включены иллюстрации наиболее важных рентгенологических изменений,
которые отражают реальные клинические проявления при конкретных заболеваниях.
Высококачественные иллюстрации имеют маркировку для определения ключевых
признаков патологических изменений.
В каждом наблюдении представлено комплексное описание ключевых морфологических
признаков, а также клинико-лабораторные данные по наиболее важным разделам патологии.
Картины макроскопических и микроскопических изменений дополнены цветными
рисунками и схемами, а также соответствующими рентгенограммами.
Атлас является прекрасным изданием, содержащим необходимый объём сведений
или справочных материалов для читателя, имеющего различный уровень
подготовки, — студента, врача, научного работника.
I
Данное издание представляет собой перевод
с английского оригинального издания Atlas
of Pathology Robbins and Cotran. Перевод
опубликован по контракту с издательством
«Эльзевир» (Elsevier).
Информация о новых изданиях и наименованиях
на русском языке доступна на сайте издательства
www.elsevier.ru