Текст
                    А.А.Скоромец
А.П.Скоромец
Т.А.Скоромец
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ
СТАТУС
И ЕГО
ИНТЕРПРЕТАЦИЯ
Учебное руководство для врачей

УДК 616.8 ББК 56.12 С44 Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть воспроизведена в любой форме и любыми средствами без письменного разрешения владельцев авторских прав. Публикуется по решению Методического совета и редакционно-издательского совета Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. Н.П.Павлова от 3 декабря 2007г. Рецензенты: Е. И. Гу сев — академик РАМН, профессор, заведующий кафедрой неврологии и нейрохирургии Российского государственного медицинского университета; М.М.Одинак член-корреспондент РАМН, профессор, начальник кафедры нервных болезней Российской военно-медицинской академии им. С.М.Кирова; Е.ГКлочева — профессор кафедры неврологии и нейрохирургии Санкт-Петер- бургской государственной медицинской академии им. И.И.Мечникова. Скоромец А. А. С44 Неврологический статус и его интерпретация учеб, руковод- ство для врачей / А.А.Скоромец, А. П.Скоромец, Т.А.Скоромец под редакцией проф. М.М.Дьяконова. — М. МЕДпресс-информ, 2009. - 240 с. ил. “Н 1 DVD. ISBN 5-98322-518-9 В руководстве изложена врачебная методика исследования нервной системы, основанная на анатомо-физиологическом принципе. В клинической практике целесообразно всегда проводить детальное исследование функций мозга незави- симо от наличия или отсутствия жалоб (симптомов), так как признаки нарушения функций тех или иных структур нервной системы нередко удается констатировать без соответствующих жалоб пациента. В руководстве приведены схемы нейронных систем, без знания которых не- возможно осознанно исследовать функции специализированных структур мозга взрослых и детей раннего возраста. Кратко изложена трактовка патологических из- менений неврологического статуса. Руководство предназначено для врачей неврологов, нейрохирургов, неонатоло- гов, педиатров, врачей общей практики (участковых терапевтов, семейных врачей), оно будет полезным и для студентов медицинских вузов. УДК 616.8 ББК 56.12 ISBN 5-98322-518-9 © Скоромец А.А., Скоромец А.П., Скоромец Т.А., 2009 © Оформление, оригинал-макет. Издательство «МЕДпресс-информ», 2009
Оглавление Предисловие..........................................................6 Оснащение............................................................8 Глава 1. Клиническое исследование неврологического статуса у взрослых ....................................................9 Анамнез 10 Исследование высших мозговых функций 14 Сознание 14 Острые состояния спутанности и помрачения сознания 15 Когнитивные функции 17 Ориентация 18 Внимание 18 Память 19 Счет 21 Речь. 22 Письмо 27 Чтение 27 Праксис 28 Гнозис 30 Исследование функции черепных нервов 32 I пара. Обонятельный нерв (n. olfactorius) 32 11 пара. Зрительный нерв (n. opticus) 33 Ш, IV и VI пары. Глазодвигательный (n. oculomotorius), блоковый (n. trochlearis) и отводящий (n. abducens) нервы 38 V пара. Тройничный нерв (n. trigeminus) 53 VII пара. Лицевой нерв (n. facialis) 56 VIИ пара. Преддверно-улитковый нерв (n. vestibulocochlearis) 60 IX и X пары. Языкоглоточный и блуждающий нервы (n. glossopharyngeus и n. vagus) 69 XI пара. Добавочный нерв (n. accessorius) 72 XII пара. Подъязычный нерв (n. hypoglossus) 73 Произвольные движения и рефлексы 75 Симптомы и анамнез 75 Внешний вид мышц 78 Мышечный тонус 80 Мышечная сила 82 Рефлексы.....................................................93
Глубокие рефлексы 94 Поверхностные (кожные) рефлексы 100 Патологические рефлексы 102 Координация движений 106 Мозжечковая атаксия 106 Сенситивная атаксия 110 Стояние ПО Ходьба 111 Непроизвольные патологические движения (гиперкинезы) 114 Исследование чувствительности 119 Симптомы и анамнез 119 Признаки состояния поверхностной чувствительности 120 Признаки состояния глубокой чувствительности 123 Сложные виды чувствительности 128 Менингеальные симптомы и признаки 129 Исследование вегетативной (автономной) нервной системы 131 Артериальное давление и частота сердечных сокращений 131 Потоотделение 132 Функция мочеиспускания 132 Функция сфинктеров прямой кишки 134 Исследование пациентов в коматозном состоянии 134 Оценка витальных функций 135 Оценка степени нарушения сознания (глубины комы) 137 Обший осмотр больного 139 Исследование неврологического статуса 140 Глава 2. Исследование неврологического статуса у новорожденных и детей раннего возраста 149 Осмотр головы ребенка и контроль ее размеров 154 Оценка положения головы 160 Оценка функций черепных нервов 162 Оценка двигательной сферы 167 Рефлексы новорожденных 175 Рефлексы орального автоматизма 175 Сегментарные двигательные автоматизмы 177 Глазные безусловные рефлексы 183 Примитивные неонатальные рефлексы 184 Судороги новорожденных 188 Менингеальные симптомы 195 Нарушения вегетативной нервной системы у младенцев 196 Неврологические синдромы метаболических расстройств 198 Приложения Приложение 1. Оригинальная шкала 200 Приложение 2. Оценка неврологического дефицита по шкале NIHSS 203 Приложение 3. Bartel index 206 Приложение 4. Оценка нарушений жизнедеятельности по шкале Rankin 207 Приложение 5. Mini mental state examination. Краткая оценка когнитивного статуса пациента 208 Приложение 6. Оценка психометрических параметров. Регистрационный бланк результатов тестов ................211
Тест узнавания 10 слов (запоминание / воспроизведение) 211 Регистрационный бланк теста «Активизация в памяти слов» 211 Регистрационный бланк теста «Задержанная активизация в памяти слов» 212 Таблицы Шульте 213 Приложение 7. Шкала Гамильтона для оценки депрессии (HDRS) 215 Регистрационный бланк к шкале Гамильтона 218 Приложение 8. Балл Оргогозо 220 Приложение 9. Шкала Линдмарка 222 Приложение 10. Скандинавская шкала инсультов 228 Приложение 11. Шкала самооценки бытовых возможностей повседневной жизни 230 Приложение 12. Шкала Ашворта 232 Приложение 13. Опросник Бэка 233 Приложение 14. Шкала самооценки депрессии Уэйкфилда 235 Приложение 15. Шкала оценки функции речи 236 Приложение 16. Шкала оценки функций гнозиса и праксиса 237 Литература..................................................238
Нервная система как вершина творения природы исследуется вра- чами любой специальности, так как все органы и системы в нашем организме имеют единственную конечную цель — адекватно обслу- живать мозг. Как только мозг индивидуума перестает функциони- ровать — все остальное предается земле. Поэтому врачу любой спе- циальности необходимо знать и уметь исследовать нервную сис- тему. Особенно это касается неврологов, врачей общей практики (участковых терапевтов, семейных врачей) и органных специали- стов (гастроэнтерологов, гепатологов, кардиологов, гематологов, нефрологов, эндокринологов и др.). При необходимости изучить состояние нервной системы па- циента вначале проверяется неврологический минимум состояния отдельных функций мозга, а в случае выявления некоторых их рас- стройств необходимо полное детальное исследование неврологи- ческого статуса. Например, если при первом знакомстве с пациен- том врач выявляет его ориентированность в собственной личности, времени и обстановке, логичности мышления, сохранности памя- ти, то можно не проводить детального тестирования высших моз- говых когнитивных функций, что требует немалого времени. Вместе с тем даже при наличии четких жалоб, скажем, на боль в пояснице, нижней конечности и т.п., врач должен исследовать функции всех черепных нервов (обоняние, зрение, слух и др.), так как при этом можно выявить расстройства, на которые сам паци- ент не обращает внимания или их не осознает (в англоязычной литературе это обозначается неглектом). Однако такие находки позволят врачу предположить более правильный патогенетический диагноз. Например, люмборадикулоалгия наиболее часто связана с грыжей поясничного диска или другим спондилогенным факто- ром. А выявление квадрантной гемианопсии (без всяких жалоб на расстройства функции зрения!) должно наводить на мысли врача о необходимости исключить онкологическое заболевание с метаста- зированием как в позвоночник, так и в затылочную долю головного мозга.
Каждый человек уникален и нередко является носителем раз- личных резидуальных, с неонатального и юношеского возраста признаков изменения функции отдельных систем мозга, что про- является как асимметрией строения (дизрафичностью), так и асим- метрией функции (косноязычность, «кривая улыбка», анизореф- лексия, спонтанный нистагм и многое другое). Для правильной интерпретации выявляемых нарушений отдель- ных функций требуется оценить весь неврологический статус. Авторы выражают благодарность как своим учителям и их после- дователям (Д.К.Богородинскому, Р.П.Баранцевичу, Е.С.Кирпични- ковой, Д.Г.Гольдбергу и другим), так и всем ныне здравствующим сотрудникам по кафедре неврологии с клиникой (профессорам А.В.Амелину, Л. Г. Заславскому, В.М.Казакову, В.А.Сорокоумо- ву, Н.А.Тотолян, Н.В.Шулешовой; доцентам И.В.Масленнико- ву, Е.В.Мельниковой, Н.Ф.Порхуну, Е.Л.Пугачевой; ассистентам О.И.Самошкиной, А.А.Тимофеевой), по кафедре нейрохирургии (профессорам С.В.Можаеву; доценту В.Н.Очколясу, ассистен- там О.В.Острейко, Н.В.Стерликовой, А.И.Халявину); по кафедре неврологии и мануальной терапии факультета постдипломного образования (профессорам Е.Р.Баранцевичу, Я.Н.Бобко; доцентам А.Н.Ахметсафину, Ю.К.Кодзаеву, Л.А.Коренко, В.В.Никитиной, И.Г.Шабалиной; ассистентам О.В.Посохиной, Л.В.Рошковской) Санкт-Петербургского государственного медицинского универ- ситета им. Акад. И.П.Павлова; сотрудникам клиники неврологии (зав. Клиникой С.М.Ендальцевой; больничным ординаторам кан- дидатам медицинских наук И.М.Барбас, А.Ю.Илюхиной, Б.Ч.Туме- левич, И.К.Тычковой, а также Д.В.Герасименко, А.АТотовчико- ву, Р.А.Евтюхину, Л.В.Елизаровой, В.С.Краснову, П.А.Кулагину, М.И.Мятлевой, А.Г.Рошковскому, И.В.Смоляковой, Г.Н.Тумано- вой и др.). Выражаем особую благодарность директору отечественной фармацевтической компании ООО «Герофарм» П.П.Родионову за спонсорскую помощь в подготовке к изданию многих наших учеб- ников и руководств для врачей, в проведении научно-практических форумов неврологов России, СНГ, Северо-Западного федерального округа РФ и за современный уровень исследований новых, эффек- тивных по всем правилам качественной клинической практики (доказательной медицины) лекарственных препаратов, используе- мых для лечения неврологических больных.
Для клинического исследования нервной системы (неврологи- ческого статуса) необходимо следующее оснащение: 1. Неврологический молоточек с иголкой, с кисточкой из мяг- ких волосков (типа из хвоста белки). 2. Электрический фонарик с фокусированным пучком света (лучше аккумуляторный). 3. Пробирка с розовым маслом или туалетное мыло (для иссле- дования обоняния). 4. Электроофтальмоскоп (для исследования глазного дна). 5. Кристаллики сахара и соли (либо их раствор) и пипетки (для исследования вкусовой чувствительности). 6. Сантиметровая лента (75 см) для исследования периметра конечностей. 7. Шпатель. 8. Часы с секундной стрелкой. 9. Термометр. 10. Сфигмоманометр. 11. Стетоскоп (стетофонендоскоп). 12. Динамометр. 13. Камертон с частотой 64 или 128 Гц. 14. Две пробирки (для исследования температурной чувстви- тельности). 15. Вата для исследования тактильной чувствительности. 16. Пластмассовые (или металлические) стаканчики трех раз- меров (маленький, средний, большой). 17. Монеты трех размеров (крупные, мелкие, средние). 18. Макет часов. 19. Листы чистой бумаги, фломастеры (цветовосприятие), руч- ка, карандаш. 20. Перчатки резиновые и вазелин, тальк. 21. Мыльница с жидким мылом.
Глава 1 КЛИНИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО СТАТУСА У ВЗРОСЛЫХ Врачу любой специальности необходимо оценивать состояние нервной системы с исходным пониманием двух парадигм: 1 — мозг человека является наиболее высокоорганизованной материей на планете Земля, и все органы и системы, составляющие организм, имеют главную цель — оптимально обслужить эту материю; 2 — центральная нервная система надежно защищена плотными струк- турами (кости черепа с апоневрозом, позвоночник со связочным аппаратом), поэтому ее деятельность оценивают по состоянию функций высокоспециализированных нейронов. Фундаментом неврологического мышления является знание строения и анатомического расположения групп нейронов, кото- рые выполняют четко определенные функции. При сборе анамнеза болезни и проведении неврологического исследования оценивает- ся именно функция всевозможных систем мозга (высшая мозговая деятельность, органы чувств - обоняние, вкус, зрение, слух, рав- новесие, координация, движения, чувствительность, вегетатив- но-трофическое обеспечение и т.п.). При анализе каждой жалобы больного (симптома) специалист должен четко понимать, на какую анатомо-функциональную систему мозга следует обратить внима- ние. При исследовании неврологического статуса выявляются при- знаки нарушенных функций. По совокупности признаков форми- руются клинические синдромы, позволяющие точно установить топический диагноз. Следующая задача врача — определить патогенез поражения нервной системы и этиологию. Этому способствует уточнение при сборе анамнеза последовательности и темпа присоединения симптомов и признаков болезни. Из дидактических соображений выделяют пять патогенетических групп поражений нервной сис- темы: травматические, сосудистые, опухолевые, воспалительные (включая паразитарные) и дегенеративно-дистрофические. Выяв- ление предположительного патогенеза необходимо для выработки диагностической и лечебной стратегии и тактики, в том числе и хирургической. Достоверный патогенез нередко приходится уточ-
нять дополнительными исследованиями крови, ликвора, электро- физиологическими, рентгенологическими, нейровизуализаци- онными, допплерографическими и другими методиками. По их результатам проводится дифференциальная диагностика заболева- ний, имеющих сходные клинические проявления. Считаем неправильным начинать знакомство с больным с про- смотра данных дополнительных методов исследования, так как это может уводить диагностическую мысль в ложном направлении (какие-либо изменения мозга, обнаруженью при компьютерной, магнитно-резонансной томографии, в некоторых случаях могут быть резидуальными, как результат ранее перенесенных пораже- ний мозга, которые не отражают текущее заболевание). Не может устареть латинская мудрость: «Bene diagnoscitur, Bene curator» — «Хорошо распознается — хорошо излечивается». Считается, что более 90% врачебных ошибок связаны с недоста- точно собранным анамнезом болезни. АНАМНЕЗ При первой встрече врач знакомится с пациентом (паспортные данные, профессия) и выясняет анамнез болезни. Следует под- черкнуть, что активную позицию занимает врач, а не больной. Вна- чале выясняются жалобы пациента на момент встречи с врачом. Любую предъявляемую пациентом жалобу (ощущение) врач ана- лизирует как симптом болезни, а уже при осмотре больного врач будет выявлять признаки болезни и формировать из них опреде- ленные синдромы, позволяющие установить топический диагноз. Следует особо подчеркнуть, что при выяснении жалоб пациента и в последующем исследовании неврологического статуса необ- ходимо строго систематизировать получаемую информацию по анатомо-функциональным системам мозга. Профессиональное искусство невролога состоит в умении каждый симптом и признак соотнести с определенными структурами нервной системы. Это становится возможным, когда врач умеет держать в памяти анато- мию и физиологию отдельных систем мозга, т.е. обладает анато- мо-физиологическим зрением. Настоящий клиницист-невролог исследует не просто рефлексы, он по определяющему рефлексу оценивает состояние конкретной группы нейронов, участвующих в его осуществлении. Поэтому по ходу изложения клинического исследования нервной системы целесообразно сообщать не толь- ко саму методику, т.е. как изучать функцию нейронов, но и какие нейронные структуры ее осуществляют. Детально анатомия ней- ронных систем по исследуемым в клинике функциям мозга осве- щена в известных фундаментальных руководствах по топической диагностике заболеваний нервной системы.
В процессе сбора анамнеза выясняем, бывают ли у больного эпи- зоды утраты сознания, которые следует дифференцировать с обмо- рочными состояниями и эпилептическими припадками. Обморо- ки имеют предвестников в виде общей слабости, головокружения, ощущения дурноты, потемнения в глазах, возникают в положении больного стоя, в душном помещении. Больные хорошо помнят такие пароксизмы выключения сознания, нередко они слышат при этом голоса окружающих. При эпилептических припадках бывает аура (обычно однотипная — в виде определенной мелодии, голо- са или дуновения за грудиной), сам факт выключения сознания не помнят (о нем судят по причиненным травмам, прикусу языка, упусканию мочи и кала), засыпание после припадка. Выясняем длительность приступа, подробные рассказы очевидцев. Частой жалобой является головная боль, которая сопровождает многие заболевания нервной системы и требует уточнения локали- зации, продолжительности (постоянная, приступообразная, уси- ливается по ночам, в утренние часы либо к концу дня, сжимаю- щая или распирающая), провоцирующие обстоятельства (волне- ние, физические напряжения, кашель, душное помещение и т.п.), наличие спутников головной боли в виде зрительных расстройств, тошноты, рвоты, склонности к запорам, артериальной гипотонии и др. После изложения больным своих симптомов врач детально выясняет хронологию и последовательность их развития. Часто на вопрос о том, когда появились первые симптомы, пациент не заду- мываясь отвечает: «10 лет (или другое число!) тому назад». Практи- чески всегда это не соответствует истине. В таком случае коррект- ным является вопрос врача: «До какого числа, месяца и года Вы были совершенно здоровы?» При ответе «не помню» приходится выяснять сведения из анам- неза жизни: в каком году закончили школу, вуз или в каком году вступили в брак, родили детей, внуков, вышли на пенсию и т.п. Получив ответ о точной дате, врач использует ассоциативную память и спрашивает пациента: «А в этот период были ли первые симптомы болезни?» Нередко пациент сам удивляется, вспоминая время появления первых симптомов болезни. Если болезнь недав- няя и развилась остро, подостро — необходимо детальное уточне- ние ситуации, в которой появились первые симптомы и их разви- тие по часам. Нередко больные пытаются комментировать причину возникновения болезни (стрессовую ситуацию, акцентируют свое внимание на малозначимых фактах). В таких случаях врач коррект- но уточняет достоверную хронологию присоединения симптомов (прогрессирование, регресс или стационарное течение болезни). Уточняются проводившееся лечение и его эффективность, наличие полипрагмазии (при одновременном приеме нескольких лекар-
ственных препаратов ни одного лекарства организм не получает, так как химически активные вещества образуют неуправляемые трудноусваиваемые соединения, как, например, смесь соли с саха- ром!). В последующем, при объективном соматическом и невро- логическом исследовании приходится возвращаться к уточнению анамнеза болезни и жизни (при наличии рубцов на коже, невусов, опухолевидных образований, костной мозоли, деформации костей, атрофии мышц, расширенных сосудов и т.п.). При сборе анамнеза болезни попутно выясняется анамнез жизни: особенности перинатального периода (наличие родовой травмы, перенесенных инфекций, развитие моторики и психики, наличие пароксизмальных состояний), гендерные особенности (у женщин - наличие беременностей, родов, месячных; у муж- чин сексуальная сфера). При предположении о наследуемых заболевания нервной или мышечной систем обязательно состав- ление родословных. Не следует прямолинейно задавать вопрос - есть ли такие заболевания у родственников? (Часто пациенты, зная о наследуемости своей болезни, не хотят в этом признаваться ввиду неизлечимости недуга!) При составлении родословных — от дедушек, бабушек по линии отца и матери до детей и внуков, пра- внуков — уточняются данные об их профессии, особенностях их жизни, ходьбы, бега, о злоупотреблении спиртным, наркотиками (включая табакокурение), причинах летального исхода. В процессе сбора анамнеза врач ориентируется и анализирует состояние сознания пациента и его когнитивных функций. Здесь следует оговориться, что в процессе сбора анамнеза определяется индивидуальная потребность в детальном исследовании тех или иных функций. Однако существует обязательный стандартный оптимум исследования неврологического пациента. Учитывая, что все органы и системы организма обеспечива- ют мозг, объективное исследование невролог начинает с общего осмотра и оценки жизнеобеспечивающих функций: сердечно-сосу- дистой, дыхательной, пищеварительной, эндокринной, мочевыде- лительной, опорно-двигательной. Такое исследование необходимо проводить, раздев пациента (оставляют только детали «пляжного костюма» - трусы, плавки). При осмотре кожных покровов обращается внимание на их состояние (цвет, тургор, температура и влажность дистальных отделов конечностей, наличие невусов и пятен на коже, состояние волосяного покрова, наличие рубцов, складок кожи, следов от инъ- екций). Определяется конституциональная принадлежность тело- сложения (астеник, гиперстеник, атлетик), выраженность и рас- пределение подкожного жирового слоя (ожирение, похудание — за какой период времени и на сколько килограммов, связь с алимен- тарным фактором).
Голова: форма, размеры, симметричность. Пальпаторно оцени- ваем состояние височных артерий (уплотнение, болезненность, пульсацию), покровы черепа (наличие припухлостей, ссадин, болезненности), состояние глазных яблок (экзофтальм, периорби- тальная синева — симптом «очков» или «глаза енота»), выделение ликвора или крови из ушей или носа. Перкутируя скуловые кости и свод черепа, выясняем наличие болезненности (локальная — при травме черепа, а диффузная может быть и при функциональных нарушениях нервной системы). Шея: положение головы с наклоном, ротацией. Проверяем подвижность головы и шеи во все стороны. Пальпируем сонные артерии, щитовидную железу, шейные лимфоузлы и мышцы (при глубокой пальпации мышц шеи и надплечий выясняем наличие мышечных уплотнений, триггерных болевых зон. При травме позвоночника следует воздержаться от исследования подвижности шейного отдела позвоночника (активной, пассивной) до получе- ния спондилограмм. Аускультация сонных артерий (лучше стето- скопом, а не фонендоскопом) ниже угла нижней челюсти (развилка общей сонной артерии на внутреннюю и наружную), в надключич- ной области (подключичная артерия). Шум на шею может распро- страняться из области сердца при стенозе аорты или ее коарктации. Определяем наклоны головы вперед и оцениваем тонус затылочных мышц (следует дифференцировать повышение мышечного тонуса при паркинсонизме или ригидности при менингите), наличие вне- запного ощущения прохождения электрического тока (симптом Лермитта) характерно для рассеянного склероза, грыже или опухо- ли спинного мозга, радикулита (симптом Нери). Грудная клетка: пальпируем сердечные толчки, аускультируем сердце. Живот: пальпируем желудок, печень, селезенку, кишечник, почки. Позвоночник (грудной и поясничный отделы): при осмотре обра- щаем внимание на волосяной покров (гипертрихоз в пояснице часто сочетается со спиной бифида Ly—S, позвонка), наличие кифоза, сколиоза, деформации грудной клетки, состояние лопаток, расши- рение подкожных вен в пояснично-крестцовом ромбе. Оцениваем подвижность поясничного отдела позвоночника при наклонах во все стороны, объективно боковые наклоны можно оценивать по амплитуде скольжения выпрямленных рук по наружной поверхно- сти бедер (в см). Пальпаторно оцениваем напряжение и болезнен- ность мышц спины. Проводим перкуссию остистых отростков всех грудных и поясничных позвонков. Локальная болезненность при этом бывает при грыже диска, эпидурите, опухоли позвоночника (первичной, метастатической).
Неврологическое исследование проводится последовательно по схеме: оценка высших мозговых функций, черепных нервов, двигательной функции (произвольные движения, координация, непроизвольные движения), чувствительности, менингеальные симптомы, вегетативно-трофических функций, функции сфинк- теров тазовых органов. ИССЛЕДОВАНИЕ ВЫСШИХ МОЗГОВЫХ ФУНКЦИЙ Во время сбора анамнеза оцениваем настроение пациента, уро- вень внимания, быстроту и адекватность ответов на вопросы, его поведение, манеру одеваться. Если пациент быстро понимает суть вопросов, формулирует четкие ответы, фокусирует внимание на обсуждаемой теме, не отвлекается на второстепенные моменты, то врач психическую деятельность такого пациента оценивает как нор- мальную и не требующую трудоемкого тестирования когнитивных функций. Вместе с тем, если больной замедлен, с трудом подбирает слова, не вполне адекватен в своих суждениях и поведении, неряш- лив в одежде, апатичен, безразличен или агрессивен, негативно относится к медицинскому осмотру, то необходимо углубленное исследование когнитивных функций. Задача врача заключается в проведении дифференциального диагноза между нарушениями высших мозговых функций (афазии, апраксии и т.п.) и психиат- рической патологией. Важно определить изменение когнитивных функций за время болезни, сравнивая их с преморбидным состоя- нием. Необходимо последовательно изучить состояние сознания, ориентацию, внимание, память, счет, способность к обобщениям и абстрагированию, речь, праксис, гнозис. Сознание Важными характеристиками сохранного сознания принято считать способность человека реагировать значимо и адекватно на внеш- ние стимулы, сохранность ориентировки в окружающей ситуации, в месте, времени и в собственной личности. Сознание оценивается с точки зрения уровня его активации и его содержания. Поэтому нарушения сознания касаются как его уровня, так и содержания. Уровень сознания оценивается по степени бодрствования паци- ента и сохранности реакций на внешние стимулы. Различают ясное сознание (нормальный уровень сознания), состояние угнетения (выключения) сознания и состояние помрачения сознания. Сознание считается ясным, если больной бодрствует, его глаза открыты, он концентрирует внимание, понимает вопросы и адек- ватно отвечает на них (если он не глухой и разговаривает с врачом
на одном языке), полностью ориентируется в собственной лично- сти (правильно называет имя, возраст, свой семейный и социаль- ный статус), в окружающей ситуации (знает или может догадаться, где сейчас находится), в месте (правильно называет город, лечеб- ное учреждение) и во времени (называет год, месяц, число, день недели, время суток). Синдромы угнетения (выключения) сознания: оглушение, сопор и кома. самое легкое угнетение сознания. Пациент вял, заторможен, сонлив, но его легко пробудить. Он доступен речевому контакту, однако вопросы приходится повторять по несколько раз, произносить их громче обычного. Больной открывает глаза в ответ на обращение к нему, отвечает на простые вопросы и выполняет простые инструкции, вместе с тем все его реакции односложны и замедленны, а ориентировка нарушена (первой нарушается ориентировка во вре- мени, последней — в собственной личности). Снижен уровень внима- ния, т.е. способность отбирать необходимую информацию и проду- цировать в ответ связные, логически последовательные мысли и дей- ствия. Больной не может выполнить задание, требующее устойчивого внимания, например, последовательно отнимать от ста по семь. Сопор — выключение сознания, характеризующееся прекраще- нием словесного контакта при сохранении реакции в виде откры- вания глаз на сильные внешние раздражители и наличии защитной координированной двигательной реакции на болевые, звуковые и другие раздражения. Кома — наиболее глубокое выключение сознания, при котором невозможен словесный контакт с больным, отсутствует открыва- ние глаз на афферентную стимуляцию, защитные реакции на боле- вые раздражители являются некоординированными. Угасают как условные, так и безусловные рефлексы, за исключением дыхания и сердечной деятельности. О состоянии возбуждения свидетельствуют избыточные реакции на внешние стимулы, двигательное беспокойство. Острые состояния спутанности и помрачения сознания Эти расстройства сочетают в себе нарушения уровня сознания и его содержания, преобладают последние. Термин «спутанность сознания» является достаточно расплывчатым, и в самых общих чертах он предполагает нарушение возможности думать быстро и ясно. Близкий к этому смысл вкладывается и в понятие «помраче- ние сознания». Общими для всех острых состояний спутанности и помрачения сознания являются затруднение восприятия окружаю- щего и отсутствие адекватных реакций на внешние стимулы; нару- шение ориентировки в месте и времени; нарушения мышления; нарушение памяти на период помрачения сознания.
При острых состояниях спутанности сознания пациент теряет способность мыслить с привычной ясностью и скоростью, кон- центрировать внимание и запоминать информацию. Наряду с этим нередко возникает продуктивная симптоматика (бред, слуховые и зрительные галлюцинации). В неврологической практике встречаются синдромы помра- чения сознания: делириозный, аментивный, онейроидный, сумереч- ный (галлюцинаторно-параноидный и амбулаторные автоматизмы, трансы), Делириозный синдром встречается наиболее часто. Термином «^mipi^принято обозначать особый вариант острой спутанности сознания, при котором у больного наблюдаются ажитация (психо- моторное возбуждение), выраженные эмоциональные расстрой- ства (страх, тревога), расстройства восприятия и памяти (нару- шения узнавания окружающих, дезориентировка в окружающем мире), устрашающие зрительные галлюцинации, дезорганизация мышления («перескакивания» в разговоре с предмета на предмет, не относящиеся к делу высказывания), бессонница. Нередко боль- ной демонстрирует снижение уровня сознания (например, трудно- сти в поддержании состояния бодрствования во время исследова- ния). Возможны вегетативные (лихорадка, тахикардия, гипертен- зия, потливость, гиперемия) и двигательные (тремор, миоклонии) расстройства. Делирий возникает при остром органическом пора- жении головного мозга самой разной этиологии. Причинами могут являться внутричерепные патологические процессы, заболевания внутренних органов со вторичным поражением головного мозга (печеночная энцефалопатия, уремическая энцефалопатия и др.), эндокринопатии, нарушения обмена электролитов, прием или отмена определенных лекарственных препаратов или токсических веществ (включая алкоголь). ^Дментивный синдром характеризуется бессвязным мышлением, непоследовательной бессвязной речью, двигательным беспокойст- вом в пределах постели, грубой дезориентировкой в месте, време- ни и окружающей ситуации, тревогой и растерянностью, быстрой утомляемостью. Может наблюдаться после черепно-мозговой трав- мы у пожилых и соматически ослабленных лиц, при энцефалитах, интоксикациях. Онейроидный (сновидный) синдром проявляется сценоподоб- нымй“^р1ГГбЛьнб-наглядными фантастическими переживаниями, с изменением представления о своей личности. При органических заболеваниях головного мозга наблюдается редко (чаще — при шизофрении). Сумеречное помрачение сознания возникает внезапно, часто сопровождается галлюцинаторно-бредовыми переживаниями и бурным аффектом тоски, злобы, страха, иногда неистовым возбу-
ждением. Иногда поведение может быть внешне упорядоченным и адекватным. Чаще всего встречается при эпилепсии, истерии. Врач общей практики и невролог должны уметь диагностировать острые состояния спутанности сознания и не пытаться немедленно отпра- вить такого пациента к психиатру: эти состояния требуют неотлож- ной помощи и в большей части случаев при своевременно начатом лечении являются обратимыми. Напротив, в отсутствие экстренной помощи быстро наступа- ют тяжелые повреждения головного мозга, способные привести к летальному исходу. Синдромы снижения психической деятельности при сохран- ном уровне бодрствования включают деменцию и амнестические расстройства. На первом этапе неврологического осмотра осуще- ствляется лишь самая общая дифференциация состояний угнете- ния/выключения и синдромов помрачения сознания. Более точная диагностика указанных расстройств требует дальнейших тестовых исследований психических функций. Деменция, (слабоумие) представляет собой синдром, проявляю- щийся^утрате ранее приобретенных познавательных способностей и приводящий к нарушению социальной и профессиональной дея- тельности больного. В основе деменции лежит хроническое орга- ническое поражение головного мозга, которое может быть вызва- но различными заболеваниями. Наиболее частые причины демен- ции первично-дегенеративные заболевания головного мозга (болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви, лобно-височ- ная деменция, болезнь Паркинсона) и васкулярно-церебральные заболевания (сосудистая деменция). Существуют также и другие, более редкие, но при своевременном лечении обратимые причины деменции (нормотензивная гидроцефалия, гипотиреоз). Деменцию необходимо отличать от состояний помрачения созна- ния. Острая спутанность сознания — это расстройство, развиваю- щееся остро или подостро (на протяжении часов - дней), тогда как деменция — хроническое, медленно прогрессирующее (в течение нескольких месяцев-лет) патологическое состояние. Когнитивные функции К когнитивным (познавательным) функциям мозга относится интеллектуальная деятельность, включающая память, понимание, восприятие, воспоминание, представление, воображение, рассуж- дение, задумчивость и др. В целом интеллект — это способность воспринимать абстракт- ные понятия, устанавливать их взаимосвязь, судить о них. Это чрезвычайно сложная психическая функция включает множество компонентов: память, способность к научению, опыт, ориентацию,
внимание, понимание, суждение, абстрактное и ассоциативное мышление, речь, математические способности, восприятие и т.п. Для их оценки требуются исследования с применением различных психологических тестов, например, Векслеровской шкалы интел- лекта для детей (от 6 до 16 лет) и взрослых (старше 16 лет), шкалы раннего речевого развития, шкалы слухоречевого развития, Денве- ровского теста II (позволяет оценить четыре стороны поведения: общие двигательные навыки, тонкие движения, речь и личностно- социальные навыки) и др. В клинической практике невролога исследуются ориентация, внимание, память, счет, речь, письмо, чтение, праксис, гнозис и др. Ориентация Исследование способности пациента к ориентировке в собствен- ной личности, месте, времени и текущей ситуации проводится параллельно с оценкой состояния его сознания. Ориентация в собственной личности Просим пациента назвать свое имя, адрес проживания, профес- сию, семейное положение. Ориентация в месте Просим пациента сказать, где он сейчас находится (этаж, назва- ние медицинского учреждения, город) и каким образом прибыл сюда (назвать вид транспорта/пешком). Ориентация во времени Просим пациента назвать текущую дату (число, месяц, год), день недели, время. Спрашиваем дату ближайшего приближающегося/прошедшего праздника. Дальнейшее исследование психических функций пациента про- водится в том случае, если выяснено, что он находится в ясном соз- нании и способен понимать инструкции и задаваемые ему вопросы. Внимание Под вниманием человека понимают как способность постигать множество аспектов стимулирующих воздействий в любой из моментов времени, так и неспецифический фактор обеспечения селективности, избирательности протекания всех психических процессов в целом (Хомская Е.Д., 2003). Неврологи нередко обо- значают этим термином способность фокусироваться на опреде- ленных сенсорных стимулах, выделяя их из числа прочих. Принято различать фиксацию внимания, переключение внимания с одного стимула на другой и поддержание внимания (поддержание необхо- димого для выполнения задания уровня внимания без признаков
утомления). Эти процессы могут быть произвольными и непроиз- вольными. Способность концентрировать и удерживать внимание грубо нарушается при состояниях острой спутанности сознания, в мень- шей степени страдает при деменции и обычно не нарушается при очаговых поражениях головного мозга. Концентрацию внимания проверяют, попросив пациента повторить серию цифр или в тече- ние некоторого времени вычеркивать определенную букву, которая написана на листе бумаги в случайном чередовании с другими бук- вами (так называемая корректурная проба). В норме обследуемый правильно повторяет за исследователем 5—7 цифр и вычеркивает нужную букву без ошибок. Просим пациента: «Повторите за мной серию цифр» (назовите от 4 до 7 цифр); «Посчитайте до 10 в прямом и обратном порядке; назовите дни недели, месяцы года в прямом и обратном порядке»; «Расположите буквы, составляющие слово «ручка», в алфавит- ном порядке или произнесите это слово по буквам в обратном порядке»; «Сообщите, когда среди звучащих в случайном порядке букв называется требуемая буква»; «Зачеркните букву «а» на листе корректурной пробы». Память Термином «память» обозначают процесс познавательной активно- сти, в котором выделяют три компонента: приобретение и коди- рование (запоминание) информации; хранение (удержание, ретен- ция) информации и воспроизведение (извлечение) информации. В соответствии с концепцией временной организации памяти различают такие ее виды, как непосредственная (мгновенная, сен- сорная), кратковременная (рабочая) и долговременная память. Непосредственная память. Тесты, оценивающие непосредст- венную память, очень сходны с пробами для оценки внимания и включают немедленное воспроизведение пациентом серии цифр или слов, которые ранее обследуемый не заучивал. В норме здоровый взрослый человек со средним интеллектом способен без труда воспроизвести ряд из 7 цифр при назывании в прямой последовательности и 5 цифр при задании на называние Цифр в обратном порядке. — Просим пациента повторить вслед за врачом серию цифр. Произносите цифры медленно и четко. 4-7-9 5-8-2-1 9-2-6-8-3
7-5-1-9-4-6 1-8-5-9-3-6-7 9-3-8-2-5-1-4-7 Просим пациента повторить серию цифр, но называть их в порядке, обратном тому, в котором называл их врач. — Называем пациенту три предмета, не связанных логически друг с другом (например, «стол — дорога — лампа»), и просим сразу же повторить эти слова. Кратковременная память. Исследуется способность пациен- та заучивать новый материал и вспоминать недавно заученную информацию. Проверяют вербальную и невербальную (зритель- ную) память. — Просим пациента перечислить, что он ел на завтрак. Называем пациенту свое имя и отчество (если он не знал вас ранее) и через некоторое время просим его повторить, как вас зовут. Просим больного запомнить три простых слова, которые врач медленно произносит (например, имя, время суток, предмет одежды), и сразу же повторить эти слова. Если больной ошибся, попытки повторения слов выполняются до тех пор, пока паци- ент не назовет правильно все три слова (число попыток регист- рируется). Через 3 мин предлагаем обследуемому припомнить эти 3 слова. Просим больного запомнить предложение. Медленно и четко читаем фразу вслух и просим пациента сразу вслед за этим повторить ее. Если больной ошибся, попытки повторения за вами предложения повторяются до тех пор, пока пациент не произнесет его правильно. Регистрируется число попыток. Для оценки кратковременной памяти нами предлагается паци- енту повторить короткие фразы, которые добавляются врачом, а пациент их повторяет вслух, начиная с первой фразы, затем вто- рую и последующие: - Один особенный оригинал', — Два добрых диких дикобраза', — Три толстых тихих тарантула; — Четыре черепахи чесали череп чудаку; — Пять перепелочек приятно пели, плотно пообе- дав. Если пациент безошибочно повторил первые 4 фразы, можно считать память хорошей. Читаем вслух или даем прочитать самому пациенту короткий рассказ. Через 3—5 мин просим больного пересказать его. Показываем пациенту рисунок, на котором изображены несколько предметов, и просим запомнить их. Затем, убрав рисунок, просим перечислить эти предметы. Отмечаем число ошибок. Показываем пациенту рисунок, на котором изображен ряд предметов, и просим запомнить их. Затем предлагаем найти эти предметы в другом наборе изображений.
Долговременная память. Оценивается путем расспроса пациента об автобиографических, исторических, культурных событиях (кон- кретные вопросы зависят от предполагаемого уровня образования пациента). Пациента просим назвать: Дату и место своего рождения Место учебы Имя первой учительницы Дату замужества (женитьбы) Имена родителей, супруга, детей и даты их дней рождений Имя президента страны Хорошо известные исторические даты (например, даты начала и окончания Великой Отечественной войны) Названия рек и городов России. Счет Нарушение счета и счетных операций, возникающее у больных с органическим поражением головного мозга, обозначается терми- ном «акалькулия». Первичная (специфическая) акалькулия возни- кает при отсутствии других расстройств высших мозговых функций и выражается в нарушении представлений о числе, его внутреннем составе и разрядном строении. Происхождение вторичной (неспе- цифической) акалькулии связано с первичными расстройствами узнавания слов, обозначающих числа и цифры, либо с нарушением выработки программ действий. Оценка счета в клинической неврологической практике огра- ничивается чаще всего заданиями на выполнение арифметических действий и решение простых арифметических задач. Серийный счет (вычитание из 100 по 7). Врач просит пациента выполнить серийное вычитание 7 из 100 (последовательно вычесть 7 из 100, затем из остатка продолжать вычитание 7 еще 3—5 раз) либо 3 из 30. Отмечаем число ошибок и время, которое требуется пациенту для выполнения задания. Нарушение выполнения теста может наблюдаться не только при акалькулии, но и при расстрой- ствах концентрации внимания, а также при апатии/депрессии. Простые арифметические операции. Если у пациента выявляют- ся нарушения когнитивных функций при решении ранее изложен- ных задач, то ему предлагают решить простые задачи на сложение, вычитание, умножение, деление. Можно предложить решение и бытовых задач с арифметическими действиями, например, если одна груша стоит 3 рубля, сколько груш сможете купить на 10 руб- лей? Сколько получите сдачи? Анализ нарушений в сфере восприятия и мышления пациен- та помогает различить органическую патологию головного мозга
и психиатрические расстройства. Зрительные галлюцинации более характерны для состояний острой спутанности сознания, тогда как слуховые галлюцинации и фиксированный бред - для психиатри- ческой патологии. Способность к сравнению, обобщению, абстрагированию, фор- мированию суждений, планированию относится к так называемым «исполнительным» психическим функциям человека, связанным с произвольной регуляцией всех других сфер психической деятель- ности и поведения. Различные нарушения исполнительных функ- ций (например, импульсивность, ограниченность абстрактного мышления и др.) в мягкой форме могут встречаться и у здоровых лиц. В связи с этим основное значение в диагностике придается не определению типа расстройств исполнительных функций, а оцен- ке их выраженности. В неврологической практике применяются лишь самые про- стые тесты для оценки исполнительных функций. При обследо- вании важно иметь информацию о преморбидных особенностях больного. Просим пациента объяснить смысл нескольких известных пословиц и поговорок («золотые руки», «не плюй в колодец», «тише едешь — дальше будешь» и т.п.), найти сходства и различия между объектами (яблоко и апельсин, лошадь и собака, река и канал и т.д.). Речь При беседе с пациентом анализируется понимание обращенной речи (сенсорная часть речи) и ее воспроизведение (моторная часть речи). Расстройства речи составляют одну из сложных проблем клинической неврологии, ее исследуют не только неврологи, но и нейропсихологи, логопеды. Здесь рассмотрим лишь основные вопросы, помогающие топической диагностике. Речь представляет собой процесс общения людей посредством языка. Выделяют четыре самостоятельные формы внешней рече- вой деятельности. Речь может страдать относительно изолирован- но от других высших мозговых функций при очаговых поражени- ях головного мозга либо одновременно с другими нарушениями в когнитивной сфере при деменциях. Афазия — это нарушение уже сформировавшейся речи, возни- кающее при очаговых поражениях коры и близкой подкорки лево- го (доминантного у правшей) полушария и представляющее собой системное расстройство различных форм речевой деятельности при сохранности элементарных форм слуха и движений речевого аппарата, т.е. без пареза речевой мускулатуры (язычных, гортан- ных, дыхательных мышц).
Классическая моторная афазия (афазия Брока) возникает при поражении задних отделов нижней лобной извилины доминантно- го полушария, а сенсорная афазия (афазия Вернике) развивается при поражении средних и задних отделов верхней височной извилины доминантного полушария (см. рис. 1). При моторной афазии Брока нарушаются все виды устной речи (спонтанная речь, повторение, автоматизированная речь), а также письмо, но понимание устной и письменной речи относительно сохранно. При сенсорной афазии Вернике страдает как понимание устной и письменной речи, так и собственная устная и письменная речь пациента. В неврологической практике речевые расстройства диагности- руются и при оценке спонтанной речи, автоматизированной речи, повторения, называния объектов, понимания речи, чтения и пись- ма. Это исследование проводится тем больным, у которых имеются нарушения речи. При обследовании каждого больного выясняем доминантность его полушарий т.е. является ли он правшой или левшой. Известно, что функция левого полушария обеспечивает абстрактное мышление, речь, логические и аналитические функ- ции, опосредованные словом. Люди с превалированием левополу- шарных функций (праворукие) тяготеют к теории, целеустремлен- ны, способны прогнозировать события, двигательно активны. При функциональном доминировании правого полушария головного мозга (леворукие) преобладают конкретное мышление, медлитель- ность и неразговорчивость, склонность к созерцательности и вос- поминаниям, эмоциональной окраске речи, музыкальному слуху. Для уточнения доминантности полушария у конкретного пациента используют тесты: определение ведущего глаза при бинокулярном зрении, складывание кистей в замок, определение силы сжатия кисти динамометром, складывание рук на груди («наполеонов- ская» поза), аплодирование, тест толчковой ноги и др. У правору- ких: ведущий глаз правый, большой палец правой руки сверху при складывании кистей в замок, сильнее правая кисть, она же более активна при аплодировании, правое предплечье сверху при скла- дывании рук на груди, правая толчковая нога. У леворуких - все наоборот. Нередко встречается сближение функциональных воз- можностей правой и левой руки — в таком случае говорят о амби- декстрии. Речевые функции человека формируются в процессе онтогене- за. Сначала развивается понимание чужой устной речи (рецептивная речь), затем произношение слов, фраз и предложений (экспрессивная речь), потом понимание речи письменной (лексия), наконец пись- мо (графия). При поражениях мозга могут нарушаться все речевые функции - тотальная афазия, или когда больше страдает понимание
Рис. 1. Наружная поверхность левого полушария с основными извилинами.
речи - сенсорная афазия, в других случаях, в основном, нарушается экспрессивная речь - моторная афазия. Расстройства чтения (алек- сия) и письма (аграфия) обычно сочетаются с другими афатически- ми расстройствами, но иногда они выступают на первый план. Рассмотрим основные признаки афатических расстройств и методику их исследований. При моторной афазии больные чужую речь, в основном, понимают, но затрудняются в выборе слов для выражения своих мыслей и чувств. Их лексикон весьма беден, может ограничиваться лишь несколькими словами («слова-эмбо- лы»). При разговоре больные допускают ошибки - литеральные и вербальные парафазии, стараются их исправить и сердятся на себя, что не удается правильно говорить. Моторная афазия возникает при поражении зоны Брока доминантного полушария. Для сенсорной афазии основными признаками являются затруд- нения понимания чужой речи и плохой слуховой контроль за соб- ственной речью. Больные допускают много литеральных и вербаль- ных парафазий (буквенных и словесных ошибок), они не замечают этих ошибок и сердятся на собеседника, который их не понима- ет. При выраженных формах сенсорной афазии больные обычно многоречивы, но их высказывания малопонятны для окружающих («речевой салат»). Сенсорная афазия возникает при поражении верхней извилины Гешля левой височной доли. При очагах на стыке височной, теменной и затылочной долей может возникнуть один из вариантов сенсорной афазии - так назы- ваемая семантическая афазия, для которой характерно неузнавание не смысла отдельных слов, а их грамматических и семантических связей. Такие больные не могут, например, отличить выражения «брат отца» и «отец брата» или «кошка съела мышь» и «кошка съе- дена мышью». Выделяется еще один вид афазии - амнестическая, при которой больные затрудняются назвать показываемые различные предметы, как бы забывают их наименования, хотя в спонтанной речи могут пользоваться этими терминами. Обычно таким больным помога- ет подсказка первого слога из названия показываемого предмета. Амнестические речевые расстройства встречаются при разных видах афазий, но все же они более часты при поражениях височной доли или теменно-затылочного отдела. Амнестическую афазию следует отличать от более широкого понятия — амнезии, т.е. расстройства памяти на ранее выработанные представления и понятия. Спонтанная речь. Знакомясь с больным и задавая ему вопросы: «Как вас зовут?», «Кем вы работаете?», «Что вас беспокоит?», необ- ходимо обращать внимание на следующие расстройства. Изменения скорости и ритма речи, что проявляются в замедле- нии, прерывистости речи либо, напротив, в ее ускорении и труд- ностях остановки.
Диспросодия — нарушение мелодичности речи. Она может быть монотонной, невыразительной либо иметь «псевдоиностранный» акцент. Подавление речи полное отсутствие речевой продукции и попыток к речевому общению. Автоматизмы («словесные эмболы») — часто, непроизвольно и неадекватно употребляющиеся простые слова или выражения (восклицания, приветствия, имена и т.д.), наиболее устойчивые к повреждению. Персеверации — «застревание», повторение произнесенного уже слога или слова, возникающее при попытке вербального общения. Затруднения в подборе слов при назывании предметов. Речь пациен- та нерешительна, изобилует паузами, содержит много описательных фраз и слов заместительного характера (типа «ну, как это там...»). Парафазии, т.е. ошибки в произнесении слов: а) фонетические парафазии - неадекватная продукция фонем языка из-за упроще- ния артикулярных ^(ьижений (например, вместо слова «магазин» больной произносит «зизимин»); б) литеральные парафазии замена звуков на звуки, близкие по звучанию или месту порожде- ния («кочка» — «почка»); в) вербальные парафазии — замена одного слова в предложении другим, напоминающим его по смыслу. Неологизмы лингвистические образования, произносимые больным как слова, хотя в используемом им языке таких слов нет. Аграмматизмы и параграмматизмы. Аграмматизмы — наруше- ние правил грамматики в предложении. Слова в предложении не согласуются друг с другом, синтаксические структуры (вспомога- тельные слова, союзы и др.) сокращаются и упрощаются, однако общий смысл передаваемого сообщения остается понятным. При параграмматизмах слова в предложении формально согласуются правильно, а число синтактических структур достаточно, одна- ко общий смысл предложения не отражает реальных взаимосвя- зей вещей и событий (например, «Сено сушит крестьян в июне»). В результате понять передаваемую информацию невозможно. Эхолалия — спонтанное повторение слова или сочетания слов, сказанных врачом. Автоматизированная речь. Просим больного сосчитать от одно- го до десяти; перечислить дни недели, месяцы. Повторение речи. Просим пациента повторить вслед за врачом: звуки гласные и согласные («а», «о», «и», «у», «б», «д», «к», «с» и т.д.), оппозиционные фонемы — (губные — б/п, переднеязычные - т/д, з/с), слова «дом», «окно», «кошка»; «стон», «слон»; «полков- ник», «поклонник», «половник»; «кораблекрушение», «коопера- тив» и т.п., серии слов («дом, лес, дуб»; «карандаш, хлеб, дерево»), фразы («девочка пьет чай»; «мальчик играет»), скороговорки («на дворе трава, на траве дрова»).
Называние объектов. Просим пациента назвать показываемые предметы: часы, ручка, камертон, фонарик, лист бумаги; назвать части тела. Понимание устной речи. Понимание смысла слов: называя пред- мет (молоточек, окно, дверь), просим пациента указать на него в помещении или на картинке. Понимание устных инструкций: просим больного выполнить последовательно одно-, двух- и трехкомпонентные задания — «пока- жите мне вашу левую руку», «поднимите вашу левую руку и прикос- нитесь пальцами этой руки к вашему правому уху», «поднимите вашу левую руку, прикоснитесь пальцами этой руки к вашему правому уху, одновременно высуньте язык». Во время произнесения инструкций врач не должен использовать мимику и жесты. Оцените правиль- ность выполнения этих команд. Если у пациента возникли затрудне- ния, повторите инструкции, сопровождая их мимикой и жестами. Понимание логико-грамматических структур. Просим боль- ного выполнить ряд инструкций, содержащих конструкции роди- тельного падежа, сравнительные и возвратные формы глаголов или пространственные наречия и предлоги. Например, показать карандашом ключ, ключом — карандаш; положить книгу под тет- радь, тетрадь под книгу; показать, какой предмет более светлый, а какой — менее светлый; разъяснить, о ком говорится в выражении «мамина дочка» и «дочкина мама» и т.д. Письмо Даем пациенту ручку и лист бумаги, просим его написать свое имя и адрес, затем написать под диктовку несколько простых слов («кот», «дом»); предложение («девочка и мальчик играют с собакой») и списать текст с напечатанного на листе бумаги образца. У пациен- тов с афазией в большинстве случаев страдает и письмо (т.е. имеет- ся аграфия - утрата способности правильно писать при сохранении двигательной функции руки). Пациенты, которые могут писать, но не разговаривают — это пациенты не с афазией, а с мутизмом. Мутизм возникает при самых разнообразных заболеваниях: при тяжелой спастике, при параличе голосовых связок, при двусторон- нем поражении кортико-бульбарных трактов, у пациентов с психи- ческими заболеваниями (истерия, шизофрения). Чтение Просим пациента прочитать и выполнить написанную на листе бумаги инструкцию (например, «подойдите к двери, постучите в нее три раза, вернитесь обратно»). Оцените правильность выполнения. Просим пациента прочитать абзац из книги или газеты.
Нарушение понимания речи (афазия Вернике) нередко приво- дит к ошибочному заключению о наличии у пациента острой спу- танности сознания либо патологии психики. Для неврологической диагностики большое значение имеет уме- ние отличать моторную афазию от дизартрии, которая характерна для двусторонних поражений кортико-нуклеарных трактов (аксо- ны центральных двигательных нейронов, в частности для речевой мускулатуры). При дизартрии больные говорят все, но произносят слова плохо, особенно трудные для артикуляции речевые звуки «р», «л», а также шипящие. Построение предложений и словарный запас не страдают. При моторной афазии нарушается построение фраз, слов. Тем не менее, артикуляция отдельных членораздельных звуков четкая. Афазия отличается и от алалии (недоразвития всех форм рече- вой деятельности, проявляющегося нарушением речи в детском возрасте). Праксис Праксис представляет собой^способность выполнять последо- вательные комплексы сознательных произвольных движений и совершать целенаправленные действия по выработанному инди- видуальной практикой плану. Апраксия — характеризуется утратой навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта, сложных целенаправленных действий (бытовых, производственных, символической жестику- ляции и др.) без выраженных признаков центрального пареза или нарушений координации движений. В зависимости от локализа- ции очага поражения различают несколько видов апраксий. Кинетический праксис. Моторная (кинетическая, эфферентная) апраксия проявляется нарушением последовательного переклю- чения движений и расстройством формирования двигательных звеньев, создающих основу двигательных навыков. Характерно расстройство плавности движений, «застревание» на отдельных фрагментах движений и действий (персеверации). Наблюдается при очаге в нижних отделах премоторной области лобной доли левого (у правшей) полушария (при поражении прецентральной извилины развивается центральный парез или паралич, при кото- рых апраксию выявить невозможно). Просим пациента выполнить тест «кулак—ребро—ладонь» в определенной последовательности: вначале необходимо стукнуть по поверхности стола кулаком, затем ребром ладони, затем — ладо- нью с выпрямленными пальцами. Эту серию движений просим повторять в достаточно быстром темпе. Пациент с поражением премоторной области лобной доли испытывает затруднения при
выполнении такого задания (сбивается с последовательности дви- жений, не может выполнить задание в быстром темпе). Кинестетический праксис. Идеомоторная (кинестетическая, афферентная) апраксия возникает при поражении нижней темен- ной дольки в области надкраевой извилины, относимой к вторич- ным полям коры кинестетического анализатора. При этом рука не получает афферентных сигналов обратной связи и не в состоянии выполнить тонкие движения (вместе с тем очаг в области первич- ных полей постцентральной извилины вызывает грубое нарушение чувствительности и афферентный парез, при котором полностью теряется способность управлять противоположной рукой, что к апраксии не относят). Апраксия проявляется в возникновении расстройств тонких дифференцированных движений на противоположной очагу пора- жения стороне, когда рука не может принять позу, необходимую для выполнения произвольного движения, приспособиться к характе- ру предмета, которым выполняются заданные манипуляции (фено- мен «рука-лопата»). Характерен поиск необходимой позы и ошиб- ки, особенно при отсутствии зрительного контроля. Кинестетическая апраксия выявляется при выполнении про- стых движений. Этот вид апраксии проявляется как при действиях с реальными предметами, так и при имитации этих действий. Просим пациента: — высунуть язык, — свистнуть, — показать, как зажигают спичку, - показать, как наливают воду в стакан, — показать, как пользуются молотком, — показать, как надо держать ручку, чтобы ею писать, - набрать телефонный номер, — причесать голову расческой, — просим больного закрыть глаза, пальцы складываем в какую- либо простую фигуру (например, «коза»), затем разрушаем эту фигуру и просим больного самостоятельно восстановить ее. Пространственный праксис. Конструктивная (пространствен- ная апраксия, апрактогнозия) апраксия проявляется нарушением координации совместных движений рук, затруднением при выпол- нении пространственно-ориентированных действий (трудно засте- лить постель, одеться и т.д.). Нет четкой разницы при выполнении движений с открытыми и закрытыми глазами. К этому типу рас- стройств относится и конструктивная апраксия, проявляющаяся в трудности конструирования целого из отдельных элементов. Пространственная апраксия возникает при локализации очага в зоне стыка теменной, височной и затылочной областей (в зоне Угловой извилины теменной доли) коры левого (у правшей) или
обоих полушарий головного мозга. При поражении этой зоны нарушается синтез зрительной, вестибулярной и кожи о-кинесте- тической информации и ухудшается анализ координат действия. Тесты, выявляющие конструктивную апраксию, заключаются в копировании геометрических фигур, в изображении циферблата часов с расстановкой цифр и стрелок, в построении конструкций из кубиков. Просим пациента: нарисовать трехмерную геометрическую фигуру (например, куб), срисовать геометрическую фигуру, нарисовать круг и расставить в нем цифры так, как на цифер- блате часов; если пациент справился с этим заданием, попроси- те расставить стрелки так, чтобы они показывали определенное время (например, «без четверти четыре»). Регуляторный праксис. Регуляторная («префронтальная», идеа- торная) апраксия включает нарушения произвольной регуляции деятельности, непосредственно касающейся двигательной сферы. Регуляторная апраксия проявляется в нарушении выполнения сложных движений, включающих выполнение серии простых дей- ствий, хотя каждое из этих простых действий по отдельности может выполняться больным правильно. Сохранена также и способность к подражанию (больной может повторить действия врача). Однако пациент не может составить план последовательных шагов, необ- ходимых для выполнения сложного действия, и не может контро- лировать его выполнение. Наибольшие сложности представляет имитация действий с отсутствующими предметами. Так, например, пациенту трудно показать, как размешивать сахар в стакане с чаем, как пользоваться молотком, расческой и др., тогда как все эти же автоматические действия с реальными предметами выполняются правильно. Начиная выполнять действие, больной переключает- ся на случайные операции, застревая на фрагментах начатой дея- тельности. Характерны эхопраксия, персеверации и стереотипии. Пациентов также отличает излишняя импульсивность реакций. Регуляторная апраксия возникает при поражении префронталь- ной коры лобной доли доминантного полушария. Просим пациента: достать спичку из спичечного коробка, зажечь спичку, затем потушить ее и положить обратно в коробок, открыть тюбик с зубной пастой, выдавить столбик пасты на зуб- ную щетку, завинтить колпачок на тюбике с пастой. Гнозис Агнозия — расстройство узнавания объектов (предметов, лиц) при сохранности элементарных форм чувствительности, зрения, слуха.
Различают несколько типов агнозии — зрительную, слуховую, обо- нятельную и др. (в зависимости от того, в пределах какого анали- затора произошло нарушение). Однако в клинике наиболее часто встречаются оптико-пространственная агнозия и аутотопагнозия. Оптико-пространственный гнозис. Оптико-пространственная агнозия представляет собой нарушение возможности воспринимать пространственные признаки окружающей среды и изображений объектов («дальше — ближе», «больше — меньше», «слева — спра- ва», «сверху — снизу») и способности ориентироваться во внешнем трехмерном пространстве. Она наблюдается при поражении верх- не-теменных или теменно-затылочных отделов обоих полушарий или правого полушария головного мозга. Для выявления этой формы агнозии просим пациента: — Нарисовать карту страны (в приблизительном варианте). Если он не может это выполнить, нарисуйте карту сами и попросите отметить на ней расположения пяти крупных и хорошо извест- ных городов. Описать путь от дома к больнице. Проявлением оптико-про- странственной агнозии признан феномен игнорирования одной половины пространства (односторонняя зрительно-простран- ственная агнозия, односторонний пространственный неглект, гемипространственный неглект, гемипространственное сенсор- ное невнимание). Он проявляется в затруднении восприятия (игнорировании) информации, поступающей из одной полу- сферы окружающего пространства, при отсутствии у больно- го первичного сенсорного или двигательного дефицита, в том числе гемианопсии. Например, пациент ест только ту пищу, которая лежит на правой стороне тарелки. Феномен игнорирования связывают в основном с поражением теменной доли, хотя он возможен также при височной, лобной и подкорковой локализации патологического процесса. Наиболее распространен феномен игнорирования левой половины про- странства при поражении правого полушария головного мозга. При подозрении на синдром неглекта проводятся следующие пробы: — Даем пациенту тетрадный лист, разлинованный «в линейку», и просим каждую линию поделить пополам. При «синдроме отри- цания» пациент-правша поставит метки не на середине линий, а на расстоянии трех четвертей от ее левого края (т.е. делит пополам лишь правую половину линий, игнорируя их левую половину). Просим пациента прочитать абзац из книги. При наличии неглекта больной может прочесть лишь текст, расположенный на правой половине страницы. Нарушение выполнения этих тестов указывает на игнорирова- ние лишь при отсутствии у больного гемианопсии.
Соматогнозия. Аутотопагнозия (асоматогнозия, агнозия схемы тела) представляет собой нарушение узнавания частей своего тела, их расположения по отношению друг к другу. Ее вариантами счи- таются пальцевая агнозия и нарушение распознавания правой и левой половин тела. Пациент забывает надевать одежду на левые конечности, мыть левую сторону тела. Она развивается при пора- жении верхнетеменных и теменно-затылочных областей одного (чаще правого) или обоих полушарий. Для выявления аутотопагнозии просим пациента: показать большой палец правой кисти, показать указательный палец левой кисти, дотронуться до левого уха правым указательным пальцем, указательным пальцем левой руки дотронуться до правой брови. Исследование функции черепных нервов Из двенадцати пар черепных нервов I, II и VIII пары являются чув- ствительными нервами, III, IV, VI, VII, XI и XII - двигательными, V, IX и X пары — смешанными. Двигательные волокна черепных нервов обслуживают мышцы глазных яблок, лица, мягкого неба, глотки, голосовых связок и языка, а чувствительные нейроны обес- печивают чувствительность кожи лица, слизистых оболочек глаза, полости рта, носоглотки и гортани. I пара. Обонятельный нерв (n. olfactorius) Функция нерва — обонятельная (восприятие запахов) осуществля- ется несколькими нейронами от слизистой оболочки носа до гип- покампа (рис. 2). Рис. 2. Проводящие пути обонятельного анализатора: 1 - обонятельные клетки; 2 - обонятельные нити; 3 - обонятельная луковица; 4 - обонятельный треугольник; 5 - мозолистое тело; б - клетки коры парагиппокамповой извилины.
Обоняние проверяют как при наличии жалоб на нарушение вос- приятия запахов, так и без особых жалоб, так как нередко сам пациент не осознает расстройств обоняния, а предъявляет жалобы на нару- шение вкуса (полноценные вкусовые ощущения возможны лишь при сохранности восприятия ароматов пищи) и при подозрении на пато- логический процесс в области дна передней черепной ямки. Для проверки обоняния выясняем, различает ли больной известные запахи — такие как запах кофе, табака, супа, ванили. Просим больного закрыть глаза и определить запах вещества, кото- рое подносим по очереди к правой и левой ноздрям (вторая ноздря должна быть зажата указательным пальнем руки). Нельзя исполь- зовать вещества с резким запахом (например, нашатырный спирт), поскольку они вызывают раздражение рецепторов не столько обо- нятельного, сколько тройничного нерва. Способность различать запахи у здоровых лиц может сильно варьировать. Поэтому при тестировании важнее не то, сумел ли пациент идентифицировать определенное вещество по запаху, а то, заметил ли он наличие запаха вообще. Особое клиническое значе- ние приобретает односторонняя утрата обоняния, если ее нельзя объяснить патологией полости носа. Односторонняя аносмия более типична для неврологических заболеваний, чем двусторонняя. Унилатеральная или билатеральная аносмия классическая находка при менингиоме ольфакторной ямки. Характерна она и для других опухолей, расположенных в передней черепной ямке. Аносмия может быть также последствием черепно-мозговой травмы. Билатеральная аносмия чаще всего возникает на холоде, особенно это типично для лиц пожилого возраста. II пара. Зрительный нерв (n. opticus) Этот нерв проводит зрительные импульсы от сетчатки глаза до коры затылочной доли (см. рис. 3). Симптомы. Выясняем возникающие у пациента изменения зре- ния: если они касаются остроты зрения (вдаль или вблизи), то это компетенция офтальмолога. В случае преходящих эпизодов нару- шения ясности зрения, ограничения полей зрения, наличия фото- псий или сложных зрительных галлюцинаций требуется детальное исследование всего зрительного анализатора. Самая частая причи- на преходящих нарушений зрения - мигрень со зрительной аурой. Зрительные расстройства чаще всего представлены вспышками света или сверкающими зигзагами (фотопсии), мерцанием, выпа- дениями участка или всего поля зрения. Зрительная аура мигрени развивается за полчаса—час или менее до приступа головной боли, продолжается в среднем 10—30 мин (не более 1 ч). Головная боль при мигрени возникает не позднее 60 мин после окончания ауры.
Рис. 3. Схема строения зрительного анализатора: 1 - нейроны сетчатки; 2 - зрительный нерв; 3 - зрительный перекрест; 4 - зрительный тракт; 5 - клетки наружного коленчатого тела; 6 - зрительная лучистость; 7 медиальная поверхность затылочной доли (шпорная борозда); 8 - ядро переднего двухолмия; 9 - клетки ядра III пары черепных нервов; 10 - глазодвигательный нерв; 11 - ресничный узел. Зрительные галлюцинации по типу фотопсий (вспышек, искр, зигзагов) могут также представлять собой ауру эпилептическо- го припадка при наличии патологического очага, раздражающего кору в области шпорной борозды. Исследование остроты зрения. Остроту зрения определяют офтальмологи. Для оценки остроты зрения вдаль используют спе- циальные таблицы с кругами, буквами, цифрами. Стандартные таблицы, которые применяются в России, содержат 10—12 рядов знаков (оптотипов), размеры которых уменьшаются сверху вниз
в арифметической прогрессии. Зрение исследуют с расстояния 5 м, таблица должна быть хорошо освещена. За норму (острота зрения 1) принимают такую остроту зрения, при которой с этого расстоя- ния обследуемый способен различить оптотипы 10-й (считая свер- ху) строки. Если обследуемый способен различить лишь знаки 9-й строки, его острота зрения приравнивается к 0,9, 8-й строки - 0,8 и т.д. Иначе говоря, чтение каждой последующей строки сверху вниз свидетельствует об увеличении остроты зрения на 0,1. Остроту зрения вблизи проверяют либо прибегнув к помощи других специальных таблиц, либо попросив пациента прочесть текст из газеты (в норме мелкий газетный шрифт пациент должен различать с расстояния 80 см). Если острота зрения настолько мала, что пациент вообще не может ничего прочитать ни с какого расстояния, ограничиваются счетом пальцев (рука врача располагается на уровне глаз обследуе- мого). Если и это не удается — просят больного определить, нахо- дится ли он в темноте либо в освещенном помещении. Признаки. Снижение остроты зрения или полная слепота (амав- роз) возникают при поражении сетчатки или зрительного нерва. При такой слепоте исчезает прямая реакция зрачка на свет (за счет прерывания афферентной части дуги зрачкового рефлекса), но остается сохранной реакция зрачка в ответ на освещение здорового глаза (так как эфферентная часть дуги зрачкового рефлекса, пред- ставленная волокнами III черепного нерва, остается интактной). Медленно прогрессирующее снижение зрения наблюдается при сдавлении зрительного нерва или хиазмы опухолью. Транзиторная кратковременная утрата зрения на один глаз (транзиторная монокулярная слепота или amaurosis fugax — от лат. «мимолетный») может быть обусловлена преходящим нарушением кровоснабжения сетчатки. Она описывается больным как «занавес, опустившийся сверху вниз» при ее возникновении и как «подни- мающийся занавес» при ее обратном развитии. Обычно зрение вос- станавливается за несколько секунд или минут. Остро возникшее и прогрессирующее на протяжении 3—4 дней снижение зрения, восстанавливающееся затем в течение несколь- ких дней или недель и нередко сопровождающееся болью в глазах, характерно для ретробульбарного неврита. Внезапная и стойкая утрата зрения возникает при переломах костей передней черепной ямки в области зрительного канала; при сосудистых поражениях зрительного нерва и височном артериите. При закупорке зоны бифуркации основной артерии и разви- тии двустороннего инфаркта затылочных долей с поражением первичных зрительных центров обоих больших полушарий мозга возникают «трубчатое» зрение либо корковая слепота. «Трубчатое» зрение обусловлено двусторонней гемианопсией с сохранностью
центрального (макулярного) зрения на оба глаза. Сохранность зре- ния в узком центральном поле зрения объясняется тем, что зона проекции макулы в полюсе затылочной доли кровоснабжается из нескольких артериальных бассейнов и чаше всего остается интакт- ной при инфарктах затылочных долей. Острота зрения у этих больных понижена незначительно, но ведут они себя как слепые. «Корковая» слепота возникает в случае недостаточности анастомо- зов между корковыми ветвями средних и задних мозговых артерий в зонах затылочной коры, ответственных за центральное (макуляр- ное) зрение. Корковая слепота отличается сохранностью реакций зрачков на свет, так как зрительные пути от сетчатки к мозговому стволу не повреждены. Корковая слепота при билатеральном пора- жении затылочных долей и теменно-затылочных областей в ряде случаев может сочетаться с отрицанием этого расстройства, ахро- матопсией, апраксией содружественных движений глаз (больной не может повернуть взор в сторону объекта, находящегося в перифе- рической части поля зрения) и неспособностью зрительно воспри- нять предмет и дотронуться до него. Сочетание этих расстройств обозначается как синдром Балинта. Поля зрения и их исследование. Поле зрения — это участок про- странства, которое видит неподвижный глаз. Сохранность полей зрения определяется состоянием всего зрительного пути (зри- тельных нервов, зрительного тракта, зрительной лучистости, кор- ковой зоны зрения, которая располагается в шпорной борозде на медиальной поверхности затылочной доли). В силу преломления и перекреста лучей света в хрусталике и перехода зрительных воло- кон от одноименных половин сетчатки в хиазме правая половина мозга ответственна за сохранность левой половины поля зрения каж- дого глаза. Поля зрения оцениваются раздельно для каждого глаза. Суще- ствует несколько методик ориентировочной их оценки. Поочередная оценка отдельных полей зрения. Врач сидит напро- тив больного. Пациент закрывает один свой глаз ладонью, а другим глазом смотрит на переносицу врача. Молоточек или шевелящие- ся пальцы передвигаем по периметру из-за головы обследуемого к центру его поля зрения и просим больного отметить момент виде- ния молоточка или пальцев. Исследование проводим поочередно во всех все четырех квадрантах полей зрения. Методика «угрозы». Используется в тех случаях, когда необхо- димо исследовать поля зрения у пациента, недоступного речевому контакту (афазия, мутизм и пр.). Врач резким «угрожающим» дви- жением (от периферии к центру) приближает разогнутые пальцы своей руки к зрачку пациента, наблюдая за его миганием. В случае сохранного поля зрения больной в ответ на приближение пальца мигает. Исследуются все поля зрения каждого глаза.
Описанные методики относятся к числу скрининговых; более точно дефекты полей зрения выявляют с помощью специального прибора - периметра. Признаки нарушения полей зрения. Монокулярные дефекты полей зрения обычно вызваны патологией глазного яблока, сетчатки или зрительного нерва. Иными словами, поражение зрительных путей перед их перекрестом (хиазмой) вызывает нарушение полей зрения только одного глаза, находящегося на стороне поражения. Дефект поля зрения носит характер скотомы (островок нарушенного зре- ния, окруженный областями с сохранным зрением). Бинокулярные дефекты полей зрения могут быть битемпо-раль- ными (у обоих глаз выпадают височные поля зрения, т.е. у право- го глаза — правое, у левого — левое) либо гомонимными (у каждого глаза выпадают одноименные поля зрения — либо левые, либо пра- вые). Битемпоралъные дефекты полей зрения означают поражение в области перекреста зрительных волокон (например, поражение хиазмы при опухоли гипофиза). Гомонимные дефекты полей зрения означают поражение зрительного тракта, зрительной лучистости или зрительной коры, т.е. поражения зрительного пути выше хиаз- мы (эти дефекты возникают в противоположных очагу поражения полях зрения - т.е. если очаг находится в левом полушарии, выпа- дают правые поля зрения обоих глаз, и наоборот). Поражение височной доли приводит к появлению дефектов в гомонимных верхних квадрантах полей зрения (контралатераль- ная верхняя квадрантная анопсия), а поражение теменной доли — к появлению дефектов в гомонимных нижних квадрантах полей зрения (контралатеральная нижняя квадрантная анопсия). Проводниковые дефекты полей зрения редко сочетаются с изме- нениями остроты зрения. Даже при значительных периферических дефектах полей зрения центральное зрение может сохраняться нормальным. Больные с дефектами полей зрения, вызванными поражением зрительных путей выше хиазмы, могут не осознавать наличие этих дефектов, в особенности это касается случаев поражения теменной ДОЛИ. Глазное дно и его исследование. Глазное дно исследуется при помо- щи офтальмоскопа. Оценивается состояние диска (соска) зритель- ного нерва (видимая при офтальмоскопии начальная, инт-раоку- лярная часть зрительного нерва), сетчатки, сосудов глазного дна. Наиболее важные характеристики состояния глазного дна — это Цвет диска зрительного нерва, четкость его границ, число артерий и вен (обычно это число варьирует от 16 до 22), наличие пульсации любые аномалии или патологические изменения (геморрагии, экссудат, изменение стенок сосудов в области желтого пятна (маку- Лы) и на периферии сетчатки).
Признаки нарушения. Отек диска зрительного нерва характеризуй ется выбуханием соска зрительного нерва (диск выстоит над уров- нем сетчатки и вдается в полость глазного яблока), его покрасне- нием (сосуды на диске резко расширены и переполнены кровью); границы диска нечеткие, увеличено число сосудов сетчатки (более 22), вены не пульсируют, имеются геморрагии. Двусторонний отек диска зрительного нерва, или застойный сосок зрительного нерва, наблюдается при повышении внутричерепного давления (объемный процесс в полости черепа, гипертоническая энцефалопатия и др.). Острота зрения первоначально, как правило, не страдает. Если своевременно не устранить повышение внутричерепного давле- ния, постепенно развиваются снижение остроты зрения и слепота вследствие вторичной атрофии зрительного нерва. Застойный диск зрительного нерва необходимо дифференциро- вать с воспалительными изменениями (папиллит, неврит зрительного нерва) и ишемической невропатией зрительного нерва. В этих случа- ях изменения диска чаще односторонние, типичны боль в области глазного яблока и снижение остроты зрения. Бледность диска зри- тельного нерва в сочетании со снижением остроты зрения, сужени- ем полей зрения, снижением зрачковых реакций типичны для атро- фии зрительного нерва. Атрофия зрительного нерва развивается при многих заболеваниях, поражающих этот нерв (воспалительных, дис- метаболических, наследственных). Первичная атрофия зрительного нерва развивается при поражении зрительного нерва либо хиазмы, при этом диск бледный, но имеет четкие границы. Вторичная атро- фия зрительного нерва развивается вслед за отеком соска зрительного нерва, границы диска вначале нечеткие. Избирательное побледнение височной половины диска зрительного нерва может наблюдаться при рассеянном склерозе, однако эту патологию легко спутать с вариан- том нормального состояния соска зрительного нерва. Пигментная дегенерация сетчатки может наблюдаться при дегенеративных или воспалительных заболеваниях нервной системы. К числу других важ- ных для невролога патологических находок при осмотре глазногодна относятся артериовенозная ангиома сетчатки и симптом вишневой косточки. Последний служит характерным признаком многих форм ганглиозидов и представляет из себя белый или серый округлый очаг в области макулы, в центре которого расположено вишнево-красное пятно. Его происхождение связано с атрофией ганглиозных клеток сетчатки и просвечиванием через нее сосудистой оболочки. Ill, IV и VI пары. Глазодвигательный (n. oculomotorius), блоковый (n. trochlearis) и отводящий (n. abducens) нервы Глазодвигательный нерв имеет двигательные волокна, иннервирую- щие медиальную, верхнюю и нижнюю прямые мышцы глазного
m. rectus inferior m. obliquus inferior m. rectus medialis m. rectus superior m. levator palpebrae superior Рис. 4. Топография ядер глазодвигательных нервов: 1 - ядро отводящего нерва; 2 - ядро блокового нерва; 3 - добавочное ядро глазодвигательного нерва; 4 - среднее непарное ядро глазодвигательного нерва (nud. caudalis centralis); 5 - ядро медиального продольного пучка; 6 - крупноклеточное ядро глазодвигательного нерва. яблока, нижнюю косую мышцу и мышцу, поднимающую верхнее веко, и вегетативные волокна, которые, прерываясь в ресничном ганглии, иннервируют внутренние гладкие мышцы глаза — сфинк- тер зрачка и ресничную мышцу. Блоковый нерв иннервирует верхнюю косую мышцу, а отводя- щий нерв — наружную прямую мышцу глазного яблока (рис. 4). Симптомы. Выясняем, есть ли у пациента диплопия и как рас- полагаются двоящиеся предметы — по горизонтали (патология VI пары), по вертикали (патология III пары) или при взгляде вниз (поражение IV пары). Монокулярная диплопия может наблюдаться при внутриглазной патологии, приводящей к дисперсии световых лучей на сетчатке (при астигматизме, заболеваниях роговицы, при начинающейся катаракте, кровоизлиянии в стекловидное тело) или при истерии; она не возникает из-за паралича наружных (поперечнополосатых) мышц глаза. Ощущение мнимого дрожания предметов (осциллопсия) может наблюдаться при вестибулярной патологии и при некоторых фор- мах нистагма. Движения глазных яблок и их исследование. Существует две формы содружественных движений глазных яблок: 1 — глазные яблоки одновременно поворачиваются в одном и том же направлении (конъюгированные движения, взор); 2 — глазные яблоки одновре- менно движутся в противоположных направлениях — конверген-
ция или дивергенция (такие содружественные движения называют вергентными, или дисконъюгированными). Неврологическая патология может служить причиной четы- рех наиболее распространенных типов глазодвигательных рас- стройств: 1) рассогласование движений глазных яблок вследствие сла- бости или паралича одной или нескольких поперечнополосатых мышц глаза; в результате возникает косоглазие (страбизм) и раз- двоение изображения из-за того, что рассматриваемый объект про- ецируется в правом и в левом глазу не на аналогичные, а на диспа- рантные участки сетчатки; 2) содружественное нарушение конъюгированных движений глазных яблок, или содружественные параличи взора: оба глазных яблока согласованно, совместно перестают произвольно пере- мещаться в ту или иную сторону (вправо, влево, вниз или вверх); в обоих глазах выявляется одинаковый дефицит движений и при этом двоения и косоглазия не возникает; 3) сочетание паралича мышц глаза и паралича взора; 4) спонтанные патологические движения глазных яблок, возни- кающие в основном у больных в коме. Другие варианты глазодвигательных нарушений (содружествен- ное косоглазие, межъядерная офтальмоплегия) встречаются реже. Перечисленные неврологические нарушения следует отличать от врожденного дисбаланса тонуса глазных мышц (непаралитиче- ский страбизм или непаралитическое врожденное косоглазие, орто- фория), при котором рассогласование оптических осей глазных яблок наблюдается как при движениях глаз во все стороны, так и в покое. Часто встречается скрытое непаралитическое косоглазие, при котором изображения не могут попасть на идентичные места сетчаток, но это достигается рефлекторными корригирующими движениями скрыто косящего глаза (фузионное движение). При истощении, психическом стрессе или по другим причинам фузи- онное движение может ослабнуть, и скрытое косоглазие становит- ся явным; в таком случае возникает двоение при отсутствии пареза наружных мышц глаза. Оценка движений глазных яблок: 1. Оценка параллельности оптических осей. Анализ косоглазия и диплопии. Врач находится перед пациентом и просит его смотреть прямо и вдаль, фиксируя взгляд на удаленном объекте. В норме при этом зрачки обоих глаз должны находиться в центре глазной щели. Если при взгляде прямо и вдаль ось одного из глазных яблок откло- няется кнутри (эзотропия) или кнаружи (экзотропия), это означает, что оси глазных яблок непараллельны (страбизм), и именно этим обусловлено двоение (диплопия). Для выявления незначительно- го страбизма можно воспользоваться следующим приемом: врач
держит источник света (например, лампочку) на расстоянии 1 м от пациента на уровне его глаз и следит за симметричностью отраже- ний света от радужек. В том глазу, ось которого отклонена, отсвет не будет совпадать с центром зрачка. Затем врач просит пациента зафиксировать взгляд на предмете, который находится на уровне его глаз (ручка, собственный боль- шой палец руки), и по очереди закрывать то один, то другой глаз. Если при закрывании «нормального» глаза косящий глаз совершает дополнительное движение для сохранения фиксации на предмете («движение выравнивания»), то, скорее всего, у больного имеется врожденное косоглазие, а не паралич глазных мышц. При врож- денном косоглазии движения каждого из глазных яблок, если их тестировать по отдельности, сохранены и выполняются в полном объеме. Оценка выполнения теста плавного слежения. Просим пациен- та только глазами (не поворачивая головы) следить за предметом, который держим на расстоянии 1 м от его лица и медленно пере- двигаем по горизонтали вправо, затем влево, затем с каждой сторо- ны вверх и вниз (траектория движений предмета в воздухе должна соответствовать букве «Н»). Следим за движениями глазных яблок в шести направлениях: вправо, влево, вниз и вверх при отведениях глазных яблок по очереди в обе стороны. Спрашиваем пациента о появлении двоения при взгляде в ту или иную сторону. Если дип- лопия есть, интересуемся — при движении в какую сторону двоение усиливается. Если поместить перед одним глазом цветное (крас- ное) стекло, то пациенту с диплопией легче разграничить двойные изображения, а врачу — узнать, какое изображение какому глазу принадлежит. Легкий парез наружной мышцы глаза не дает заметного косо- глазия, но при этом субъективно у пациента уже возникает дип- лопия. Иногда врачу бывает достаточно отчета пациента о возник- новении двоения при том или ином движении, чтобы определить, какая мышца глаза поражена. Почти все случаи вновь возникшего двоения в глазах обусловлены приобретенным парезом или пара- личом одной или нескольких поперечнополосатых (наружных, экстраокулярных) мышц глаза. Как правило, любой свежий парез экстраокулярной мышцы вызывает диплопию. Со временем зри- тельное восприятие на пораженной стороне затормаживается, и двоение при этом проходит. Есть два основных правила, которые надо учитывать при анализе жалоб больного на диплопию для того, чтобы определить, какая из мышц и какого глаза страдает: 1 — рас- стояние между двумя изображениями увеличивается при взгляде в направлении действия паретичной мышцы; 2 — изображение, создаваемое глазом с парализованной мышцей, кажется пациен- ту расположенным более периферически, т.е. более удаленным от
нейтральной позиции. В частности, можно попросить больного, диплопия у которого усиливается при взгляде влево, посмотреть на какой-либо предмет слева и спросить его, какое из изображе- ний исчезает, когда ладонь врача закрывает правый глаз пациента. Если исчезает изображение, расположенное ближе к нейтральной позиции, это значит, что за периферическое изображение «ответ- ственен» открытый левый глаз, и поэтому его мышца является дефектной. Поскольку двоение возникает при взгляде влево, пара- лизованной является латеральная прямая мышца левого глаза. Полное поражение ствола глазодвигательного нерва приводит к диплопии в вертикальной и горизонтальной плоскости в резуль- тате слабости верхней, медиальной и нижней прямых мышц глаз- ного яблока. Кроме того, при полном параличе нерва на стороне поражения возникают птоз (слабость мышцы, поднимающей верх- нее веко), отклонение глазного яблока кнаружи и немного книзу (за счет действия сохранных латеральной прямой мышцы, иннер- вируемой IV нервом, и верхней косой мышцы, иннервируемой VI нервом), расширение зрачка и утрата его реакции на свет (пара- лич сфинктера зрачка). Поражение отводящего нерва вызывает паралич наружной пря- мой мышцы и, соответственно, медиальное отклонение глазного яблока (сходящееся косоглазие). При взгляде в сторону пораже- ния возникает двоение по горизонтали. Таким образом, дипло- пия в горизонтальной плоскости, не сопровождающаяся птозом и изменением зрачковых реакций, чаще всего свидетельствует о поражении VI пары. Если очаг поражения расположен в ство- ле мозга, помимо паралича наружной прямой мышцы, возникает также паралич горизонтального взора. Поражение блокового нерва вызывает паралич верхней косой мышцы и проявляется ограничением движения глазного яблока книзу и жалобами на вертикальное двоение, которое максимально выраже- но при взгляде вниз и в противоположную очагу сторону. Диплопия корректируется наклоном головы к плечу на здоровой стороне. Сочетание паралича глазных мышц и паралича взора указывает на поражение структур моста мозга или среднего мозга. Двоение в глазах, усиливающееся после физических нагрузок или к концу дня, типично для миастении. При значительном снижении остроты зрения на один или оба глаза пациент может не отмечать диплопии даже при наличии паралича одной или нескольких экстраокулярных мышц. 2. Оценка согласованных движений глазных яблок. Анализ содруже- ственных нарушений движений глаз, параличей взора и расстройств конвергенции. А. Конъюгированные движения глазных яблок (взор). Паралич взора возникает в результате надъядерных расстройств, а не вслед-
1 Рис. 5. Иннервация содружественных движений глазных яблок по горизонтальной плоскости влево, система медиального продольного пучка: J- средняя извилина правой лобной доли; 2 - передняя ножка внутренней капсулы (t г. frontopon- rtus); 3 - крупноклеточное ядро глазодвигательного нерва (клетки к медиальной прямой мышце Пива); 4 - мостовой центр взора (клетки ретикулярной формации); 5 - ядро отводящего нерва; 6 - («водящий нерв; 7 вестибулярный узел; 8 - полукружные каналы; 9 ядро преддверное латеральное; 10 медиальный продольный пучок; 11 глазодвигательный нерв; 12 ^Интерстициальное ядро. ствие поражения III, IV или VI пар черепных нервов. Однако оцен- ка содружественных движений глазных яблок производится одно- временно с оценкой функции названных черепных нервов. л Взгляд (взор) в норме представляет собой содружественные Конъюгированные движения глазных яблок, т.е. их согласованные ЙЬижения в одном направлении (рис. 5). Различают два типа конъюгированных движений: саккады и Плавное слежение. Саккады — это очень точные и быстрые (около 200 мс) фазово-тонические движения глазных яблок, в норме воз- никающие или при произвольном взгляде на предмет (по коман-
де «посмотрите направо», «посмотрите влево и вверх» и т.д.), или рефлекторно, когда внезапный зрительный или звуковой стиму; вызывает поворот глаз (обычно и головы) в сторону этого стимула. Корковый контроль саккад осуществляется лобной долей контрала- терального полушария. Второй тип конъюгированных движений глазных яблок — плав- ное слежение: при движении предмета, попавшего в поле зрения, глаза непроизвольно фиксируются на нем и следуют за ним, пыта- ясь сохранить изображение предмета в зоне наиболее четкого виде- ния, т.е. в области желтых пятен. Эти движения глазных яблок мед- леннее, чем саккады, и по сравнению с ними в большей степени непроизвольные (рефлекторные). Корковый их контроль осущест- вляется теменной долей ипсилатерального полушария. Нарушения взора (если не поражены ядра III, IV или VI пар черепных нервов) не сопровождаются нарушением изолированных движений каждого глазного яблока по отдельности и не вызывают диплопию. При исследовании взора обычно наблюдают, имеется ли у боль- ного нистагм, который выявляется при осуществлении теста плав- ного слежения. В норме глазные яблоки должны следить за объ- ектом, перемещаясь плавно и содружественно. Возникновение толчкообразных подергиваний глазных яблок (непроизвольных корректирующих саккад) свидетельствует о нарушении способ- ности к плавному слежению (предмет немедленно исчезает из области наилучшего видения и отыскивается вновь с помощью корректирующих движений глаз). Проверяем возможность боль- ного удерживать глаза в крайнем положении при взгляде в разные стороны — направо, налево, вверх и вниз. Обращаем внимание, не возникает ли у больного при отведении глаз от средней позиции индуцированный взором нистагм, т.е. нистагм, который меняет направление в зависимости от направления взора. Быстрая фаза взориндуцированного нистагма наблюдается в сторону взора (при взгляде влево быстрый компонент нистагма направлен влево, при взгляде вправо — направо, при взгляде вверх — вертикально вверх, при взгляде вниз — вертикально вниз). Нарушение способности к плавному слежению и возникновение взориндуцированного нис- тагма являются признаками поражения мозжечковых связей с нейро- нами ствола мозга либо центральных вестибулярных связей, а также могут быть следствием побочного действия антиконвульсантов, транквилизаторов и некоторых других лекарственных препаратов. При очаге поражения в затылочно-теменной области, независимо от наличия или отсутствия гемианопсии, рефлекторные медлен- ные следящие движения глаз в сторону очага поражения ограниче- ны либо невозможны, но произвольные движения и движения по команде сохранены (т.е. пациент может совершать произвольные
движения глазами в любых направлениях, но не может следить за предметом, перемещаемым в сторону очага поражения). Замедленные, фрагментированные, дисметричные следящие движения глаз могут наблюдаться при надъядерном параличе и дру- гих экстрапирамидных расстройствах. Проверяем произвольные движения глазных яблок и саккады. Просим пациента посмотреть вправо, влево, вверх и вниз. Оце- ниваем время, необходимое для начала выполнения движений, их точность, быстроту и плавность (нередко выявляется легкий признак дисфункции содружественных движений глазных яблок в виде их «спотыкания»). Просим пациента попеременно фиксировать взгляд на кончиках двух указательных пальцев, которые расположены на расстоянии 60 см от лица пациента и примерно 30 см друг от друга. Оцениваем точность и быстроту произвольных перемещений глазных яблок. Саккадическая дисметрия, при которой произвольный взор сопровождается серией отрывистых толчкообразных движений глаз, характерна для поражения связей мозжечка, хотя может воз- никать и при патологии затылочной или теменной доли головно- го мозга. Иными словами, невозможность настигнуть цель взором (гипометрия) или «проскакивание» взора через цель из-за чрез- мерной амплитуды движений глазных яблок (гиперметрия), кор- ригируемые при помощи саккад, указывают на дефицит координа- торного контроля. Выраженная замедленность саккад может отме- чаться при таких заболеваниях, как гепатоцеребральная дистрофия или хорея Гентингтона. Остро возникшее поражение лобной доли (инсульт, черепно-мозговая травма, инфекция) сопровождается параличом горизонтального взора в противоположную очагу сторону. Оба глазных яблока и голова отклонены в сторону очага поражения (больной «смотрит на очаг» и отворачивается от парализованных конечностей) за счет сохранной функции противоположного цен- тра поворота головы и глаз в сторону. Этот симптом временный и сохраняется всего несколько дней, поскольку дисбаланс взора вскоре компенсируется. Способность к рефлекторному слежению при лобном параличе взора может сохраняться. Паралич взора по горизонтали при поражении лобной доли (кора и внутренняя капсула) обычно сопровождается гемипарезом или гемиплегией. При локализации патологического очага в области крыши сред- него мозга (претектальные повреждения с вовлечением входящей в состав эпиталамуса задней спайки мозга — commissure posterior) развивается паралич взора по вертикали, сочетающийся с наруше- нием конвергенции (синдром Парино); в большей степени обычно страдает взор вверх. При поражении моста мозга и медиального продольного пучка, обеспечивающего на этом уровне латераль- ные содружественные движения глазных яблок, возникает паралич
взора по горизонтали в сторону очага (глаза отведены в противопо- ложную очагу сторону, пациент «отворачивается» от стволового очага поражения и смотрит на парализованные конечности). Такой паралич взора обычно сохраняется длительное время. Дисконъюгированные движения глазных яблок — конвергенция, дивергенция. Конвергенцию проверяем, попросив пациента сфоку- сировать взгляд на предмете, который движется по направлению к его глазам. Например, больного просим зафиксировать свой взгляд на кончике молоточка или указательного пальца, который плавно приближаем к его переносице. При приближении объек- та к переносице в норме оси обоих глазных яблок поворачиваются по направлению к предмету. Одновременно суживается зрачок, а цилиарная (ресничная) мышца расслабляется, и хрусталик стано- вится выпуклым. Все это обеспечивает фокусировку изображения предмета на сетчатку. Такая реакция на приближение предмета в виде конвергенции, сужения зрачка и аккомодации называется иногда аккомодационной триадой. Дивергенция обратный процесс: при удалении предмета зрачок расширяется, а сокращение цилиарной мышцы приводит к уплощению хрусталика. Если конвергенция или дивергенция нарушены, возникает горизонтальная диплопия при взгляде на близлежащие или удален- ные предметы соответственно. Паралич конвергенции возникает при поражении претек-таль- ной области крыши среднего мозга на уровне верхних холмиков пластинки четверохолмия. Он может сочетаться с параличом взора вверх при синдроме Парино. Паралич дивергенции обычно вызван двусторонним поражением VI пары черепных нервов. Изолированную реакцию зрачка на аккомодацию (без конвер- генции) проверяем в каждом глазном яблоке по отдельности: кон- чик неврологического молоточка или пальца устанавливаем пер- пендикулярно зрачку (другой глаз при этом закрыт) на расстоянии 1-1,5 м, потом быстро приближаем к глазу - в это время зрачок суживается. В норме зрачки живо реагируют на свет и конверген- цию с аккомодацией. Спонтанные патологические движения глазных яблок. К синдромам спонтанных ритмических расстройств взора отно- сятся окулогирные кризы, периодический альтернирующий взор, взоровый синдром «пинг-понга», окулярный боббинг (bobbing), окулярный диппинг (dipping), альтернирующая косая девиа- ция, периодическая альтернирующая девиация взора и др. Боль- шая часть этих синдромов наблюдается при тяжелых поражениях головного мозга и выявляется у больных, находящихся в коме. Окулогирные кризы — внезапно развивающие и сохраняющиеся от нескольких минут до нескольких часов отклонения глазных яблок
вверх, реже - вниз. Наблюдаются при интоксикации нейролепти- ками, карбамазепином, литием; при стволовом энцефалите, глиоме третьего желудочка, черепно-мозговой травме и некоторых других патологических процессах. Окулогирный криз следует отличать от тонической девиации взора вверх, иногда наблюдаемой у коматоз- ных больных с диффузным гипоксическим поражением мозга. Взоровый синдром «пинг-понга» наблюдается у больных в коме и заключается в периодическом (через каждые 2-8 секунд) содру- жественном отклонении глаз из одного крайнего положения в дру- гое. У больных с грубым повреждением моста мозга или структур задней черепной ямки может наблюдаться окулярный боббинг - быстрое их возвращение в центральное положение. Горизонталь- ные движения глаз отсутствуют. «Окулярный диппинг» — термин, которым обозначают медленные движения глазных яблок вниз, сменяемые через несколько секунд быстрым их возвращением в исходную позицию. Горизонтальные движения глазных яблок при этом сохранены. Наиболее частая причина — гипоксическая энцефалопатия. Зрачки и глазные щели. Реакции зрачков и ширина глазных щелей зависят не только от функции глазодвигательного нерва, эти параметры определяются также состоянием сетчатки глаза и зрительного нерва, составляю- щих афферентную часть рефлекторной дуги реакции зрачка на свет, а также симпатическими влияниями на гладкие мышцы глаза (см. рис. 6). Тем не менее, зрачковые реакции исследуют чаще при оценке состояния III пары черепных нервов. Оцениваем размеры и форму зрачков. В норме зрачки круглые, равные между собой по диаметру. При обычном комнатном освещении диаметр зрачков может варьиро- вать от 2 до 6 мм. Разница в размере зрачков (анизокория), не пре- вышающая 1 мм, считается нормой. Оцениваем прямую реакцию зрачка на свет: просим пациен- та смотреть вдаль, затем быстро включаем карманный фонарик и оцениваем степень и устойчивость сужения зрачка этого глаза. Включенную лампочку можно подносить к глазу сбоку с височной стороны для того, чтобы исключить аккомодационную реакцию зрачка (его сужение в ответ на приближение предмета). В норме при освещении зрачок суживается, это сужение явля- ется устойчивым, т.е. сохраняется все время, пока источник света находится вблизи глаза. При устранении источника освещения зрачок расширяется. Оцениваем содружественную реакцию другого зрачка, возни- кающую в ответ на освещение исследуемого глаза. Таким обра- зом, необходимо дважды осветить зрачок одного глаза: при первом освещении смотрим реакцию на свет именно освещаемого зрачка,
1 Рис. 6. Схема дуги зрачкового рефлекса на свет: 1 - клетки сетчатки глазного яблока; 2 - зрительный нерв; 3 - зрительный перекрест; 4 - клетки верхних холмиков пластинки крыши; 5 добавочное ядро глазодвигательного нерва; б - глазодвигательный нерв; 7 - ресничный узел. а при втором освещении наблюдаем реакцию зрачка другого глаза. Зрачок неосвещаемого глаза в норме суживается точно с такой же скоростью и в такой же степени, как и зрачок освещаемого глаза, т.е. в норме оба зрачка реагируют одинаково и одномоментно. Выполняем тест попеременного освещения зрачков. Этот тест позволяет выявить поражение афферентной части рефлекторной дуги зрачковой реакции на свет. Освещаем один зрачок и отмечаем его реакцию на свет, затем быстро перемещаем лампочку ко вто- рому глазу и оцениваем теперь реакцию его зрачка. В норме при освещении первого глаза зрачок второго глаза вначале суживает- ся, но затем, в момент переноса лампочки, незначительно расши- ряется (содружественная с первым глазом реакция на устранение освещения) и, наконец, при направлении на него луча света вновь суживается (прямая реакция на свет). Если на втором этапе данно- го теста при непосредственном освещении второго глаза его зра- чок не суживается, но продолжает расширяться (парадоксальная реакция), это свидетельствует о повреждении афферентного пути зрачкового рефлекса данного глаза, т.е. о поражении его сетчатки или зрительного нерва. В таком случае прямое освещение второго зрачка (зрачка слепого глаза) не вызывает его сужения. Однако при этом он продолжает расширяться содружественно с первым зрач- ком в ответ на прекращение освещения последнего.
Проверяем зрачковые рефлексы обоих глаз на конвергенцию и аккомодацию. Просим пациента сначала посмотреть вдаль (напри- мер, на стену за вашей спиной), а затем перевести взгляд на близ- ко расположенный объект (например, на кончик пальца, который держите прямо перед переносицей пациента). Если зрачки узкие, перед проведением теста затемняем комнату, где осматривается пациент. В норме установка взора на близко расположенном к глазам объекте сопровождается легким сужением зрачков обоих глаз, сочетающимся с конвергенцией глазных яблок и увеличением выпуклости хрусталика (аккомодационная триада). Таким образом, в норме сужение зрачка происходит: в ответ на прямое освещение (прямая реакция зрачка на свет); в ответ на освещение другого глаза (содружественная с другим зрачком реак- ция на свет); при фокусировке взгляда на близко расположенном предмете. Внезапный испуг, страх, боль приводят к расширению зрачков, за исключением тех случаев, когда прерваны симпатические волокна к глазу. Признаки. Оценивая ширину глазных щелей и выступание глазных яблок, можно обнаружить экзофтальм — это выступание (протрузия) глазного яблока из орбиты и из-под века. Лучше всего выявляется, если встать позади сидящего пациента и посмотреть сверху вниз на его глазные яблоки. Причинами одностороннего экзофтальма могут быть опухоль или псевдоопухоль орбиты, тромбоз кавернозного синуса, каро- тидно-кавернозное соустье. Двусторонний экзофтальм наблюда- ется при тиреотоксикозе (односторонний экзофтальм при этом состоянии возникает реже). Оцениваем положение век при различных направлениях взгля- да. В норме при взгляде прямо верхнее веко прикрывает верхний край роговицы на 1—2 мм. Птоз (опущение) верхнего века - частая патология, которая обычно сопровождается постоянным сокраще- нием лобной мышцы в связи с непроизвольной попыткой больного удержать верхнее веко поднятым. Если вы обратили внимание на постоянное сокращение m. frontalis с одной стороны, ищите с этой же стороны птоз. У больного с опущением верхнего века дифференциальный диагноз проводится, главным образом, между следующими состоя- ниями: поражение глазодвигательного (III) нерва; врожденный птоз, который может быть одно- или двусторонним и иметь разную степень выраженности; синдром симпатической деиннервации глаза Бернара—Горнера; миотоническая дистрофия; миастения; блефароспазм; отек века вследствие инъекции, травмы, венозно- го стаза; возрастные изменения тканей. Птоз может быть первым
признаком поражения глазодвигательного (III) нерва, развиваясь из-за слабости мышцы, поднимающей верхнее веко. Птоз может быть частичным или полным. Обычно он сочетается с другими проявлениями нарушения функции III нерва: ипсилатеральным мидриазом (расширением зрачка), отсутствием реакции зрачка на свет, нарушением движений глазного яблока вверх, вниз и кнутри. При синдроме Бернара—Горнера сужение глазной щели, птоз верхнего и нижнего век вызваны функциональной недостаточно- стью гладких мышц нижнего и верхнего хрящей век (тарзальных мышц). Птоз обычно частичный, односторонний. Он сочетается с миозом (сужением зрачка), обусловленным недостаточностью функции дилататора зрачка (в связи с дефектом симпатической иннервации). Миоз максимально выражен в темноте. Птоз при миотонической дистрофии (дистрофической миотонии) двусто- ронний, симметричный. Размер зрачков не изменен, их реакция на свет сохранена. Имеются другие признаки данного заболевания. Птоз без анизокории чаще свидетельствует о его мышечном проис- хождении. При миастении птоз обычно частичный, асимметрич- ный, степень его выраженности может значительно меняться на протяжении суток. Зрачковые реакции не нарушены. Блефароспазм (непроизвольное сокращение круговой мышцы глаза) сопровожда- ется частичным или полным закрытием глазной щели. Легкий бле- фароспазм можно спутать с птозом, но при блефароспазме верхнее веко периодически активно поднимается и отсутствует контракту- ра лобной мышцы. Нерегулярные приступы расширения и сокращения зрачков, продолжающиеся в течение нескольких секунд, называются гиппус или ундуляция. Это может наблюдаться при метаболической энце- фалопатии, менингите, рассеянном склерозе. Легкая анизокория (небольшая разница в размере зрачков), не сопровождающаяся нарушением зрачковых реакций, наблюдается у многих здоровых лиц. Если зрачки значительно различаются по размеру, патология может касаться как одного глаза, так и обоих. Односторонний мид- риаз (расширение зрачка) в сочетании с птозом и парезом наруж- ных мышц наблюдается при поражении глазодвигательного нерва. Расширение зрачка нередко является первым (опережающим другие проявления) признаком поражения глазодвигательного нерва при сдавлении ствола нерва аневризмой и при дислокации ствола мозга. Наоборот, при ишемических поражениях III пары (например, при сахарном диабете) эфферентные двигательные волокна, иду- щие к зрачку, обычно не страдают, что важно учитывать при диф- ференциальном диагнозе. Односторонний мидриаз (расширение зрач- ка), не сочетающийся с птозом и парезом наружных мышц глазного
яблока, обычно не характерен для поражения глазодвигательного нерва. Возможные причины такого мидриаза: медикаментозный паралитический мидриаз, возникающий при местном применении раствора атропина и других м-холинолитиков в глазной практи- ке (при этом зрачок перестает суживаться в ответ на применение 1% раствора пилокарпина); зрачок Эйди; спастический мидриаз, обусловленный сокращением дилататора зрачка при раздражении иннервирующих его симпатических структур. Зрачок Эйди, или пупиллотония, обычно наблюдается с одной стороны. Он характеризуется расширением зрачка на пораженной стороне (анизокория) и его ненормально медленной и пролонгиро- ванной (миотонической) реакцией на свет и конвергенцию с акко- модацией. Поскольку зрачок, в конце концов, все же реагирует на освещение, анизокория в процессе неврологического осмотра постепенно уменьшается. Имеется денервационная гиперчувстви- тельность зрачка: закапывание в глаз 0,1% раствора пилокарпина приводит к его резкому сужению до точечных размеров. Пупиллотония наблюдается при доброкачественном заболева- нии (синдром Холмса—Эйди), которое нередко носит семейный характер, возникает чаще у женщин в возрасте 20—30 лет и, поми- мо «тонического зрачка», может сопровождаться снижением или отсутствием глубоких рефлексов с ног (реже с рук), сегментарным ангидрозом (локальным нарушением потоотделения) и ортостати- ческой гипотензией. Симптом Аргайла Робертсона — при фиксации взора вблизи зра- чок суживается, сохраняя реакцию на аккомодацию, но не реаги- рует на свет. Обычно симптом Аргайла Робертсона является двусто- ронним, сочетается с неправильной формой зрачка и анизокорией. В течение дня зрачки имеют постоянные размеры, не реагируют на закапывание атропина и других мидриатиков. Наблюдается при поражении покрышки среднего мозга, например, при нейросифи- лисе, сахарном диабете, рассеянном склерозе, опухоли эпифиза, тяжелой черепно-мозговой травме с последующим расширением сильвиева водопровода и др. Узкий зрачок (обусловленный парезом дилататора зрачка), соче- тающийся с частичным птозом верхнего века (парез мышцы верх- него хряща века), анофтальмом и нарушением потоотделения на той же стороне лица, свидетельствует о синдроме Бернара—Горнера. Синдром этот обусловлен нарушением симпатической иннервации глаза. В темноте зрачок не расширяется. Синдром Бернара—Горне- ра чаще наблюдается при следующих патологических состояниях: инфаркты продолговатого мозга (при синдроме Валленберга—За- харченко) и моста мозга, опухоли ствола мозга (прерывание цен- тральных нисходящих симпатических путей, идущих от гипотала- муса); синдром Бернара—Горнера возникает на стороне инфаркта;
поражение спинного мозга на уровне цилиоспинального центра в боковых рогах серого вещества сегментов CV11I—DH); полное попе- речное поражение спинного мозга на уровне этих сегментов (син- дром Бернара—Горнера двусторонний, сочетается с признаками нарушения симпатической иннервации органов, расположенных ниже уровня поражения, а также проводниковыми расстройства- ми произвольных движений и чувствительности); заболевания верхушки легкого и плевры (опухоль Панкоста, туберкулез и др.), поражения первого грудного спинномозгового корешка, добавоч- ные шейные ребра (прерывание волокон, идущих от цилиоспиналь- ного центра к верхнему шейному симпатическому узлу); синдром Бернара-Горнера сочетается с поражением нижнего ствола плече- вого сплетения (слабость мышц руки); аневризмы внутренней сон- ной артерии, опухоли в области яремного отверстия, кавернозного синуса, опухоли или воспалительные процессы в орбите (преры- вание постганглионарных волокон, идущих от верхнего шейного симпатического узла к гладким мышцам глаза). При раздражении симпатических волокон, идущих к глазному яблоку, возникают симптомы, «обратные» синдрому Бернара—Гор- нера: расширение зрачка, расширение глазной щели и экзофтальм (синдром Пурфюр дю Пти). При односторонней утрате зрения, обусловленной прерывани- ем передних отделов зрительного пути (сетчатка, зрительный нерв, хиазма), исчезает прямая реакция зрачка слепого глаза на свет (так как прерываются афферентные волокна зрачкового рефлекса), а также содружественная реакция на свет зрачка второго, здорового глаза. Однако при этом зрачок слепого глаза способен суживаться при освещении зрачка здорового глаза (т.е. содружественная реак- ция на свет у слепого глаза сохранена). Поэтому, если лампочку фонарика переместить от здорового глаза к пораженному, можно отметить не сужение, а, наоборот, расширение зрачка пораженного глаза (как содружественный ответ на устранение освещения здоро- вого глаза) — симптом Маркуса Гунна. Изредка могут встречаться и другие феномены нарушения зрач- ков: синдром Бумке—Вестфаля (периодическое спонтанное расши- рение зрачков при отсутствии реакции их на свет, аккомодацию и конвергенцию), признак Ландольфи (пульсирующие зрачки - они суживаются при систоле сердца и расширяются при диастоле в слу- чаях недостаточности клапана аорты); симптом Сомаги (расшире- ние зрачков при глубоком вдохе и сужение их при выдохе - в слу- чаях выраженной вегетативной лабильности); симптом Сквайра (при дыхании по типу Чейна-Стокса во время задержек дыхания зрачки сужены и их реакции отсутствуют, при возобновлении дыхательных движений зрачки постепенно расширяются по мере углубления дыхания, а затем суживаются при уменьшении ампли-
туды дыханий); абдукционный феномен (сужение зрачка при интен- сивном отведении глаза), зрачковая реакция Турне (расширение зрачка на стороне, в которую совершается максимальное отведение взора, физиологическое явление); феномен Мейера (при интенсив- ном надавливании на подвздошную область возникает расширение зрачков со снижением или даже исчезновением реакций их на свет, прекращение давления ведет к нормализации диаметра зрачков и их реакций); симптом Редера (сужение зрачков и глазных щелей во время приступа цефалгии, возникающее при гипертонических кризах или приступах мигрени); симптом Варковича (более выра- женное, чем обычно, расширение зрачков после закапывания в глаза раствора атропина, наблюдаемое у беременных женщин); вегетативный симптом Леви (чрезмерно продолжительное и значи- тельное расширение зрачка после введения в конъюнктивальный мешок раствора адреналина — признак повышенной возбудимости симпатической части нервной системы); зрачковый симптом Говер- са—Бехтерева (извращение реакции зрачка на свет - расширение при его освещении, сужение — при затемнении, встречается при позднем нейросифилисе), симптом Гуддена (снижение или исчез- новение реакции зрачков на свет, часто сочетается с сужением зрачков и анизокорией, наблюдается при алкогольном делирии, тяжелой алкогольной энцефалопатии); зрачковый симптом Бергера (деформация зрачков эллипсоидной формы — при спинной сухот- ке и прогрессивном параличе); симптом Роке (расширение зрачка на стороне туберкулезного поражения верхушки легкого). Расши- рение правого зрачка встречается при аппендиците, холецистите. Проводя исследование глаза, необходимо обращать внимание на цвет и равномерность окраски радужек. Симптом Фукса - на стороне нарушения симпатической иннервации глаза радужка светлее, может сочетаться с другими признаками синдрома Берна- ра-Горнера. Гиалиновая дегенерация зрачкового края радужки с депигмента- цией встречается у пожилых людей, проявление инволюционного процесса. Симптом Аксенфельда характеризуется депигментацией радужки без накопления в ней гиалина, встречается при расстрой- ствах симпатической иннервации и метаболизма. При гепатоце- ребральной дистрофии по наружному краю радужки откладывается медь, что проявляется желтовато-зеленой или зеленовато-корич- невой пигментацией (кольцо Кайзера-Флейшера). V пара. Тройничный нерв (n. trigeminus) Двигательные ветви иннервируют мышцы, обеспечивающие дви- жения нижней челюсти (жевательную, височную, латеральную и медиальную крыловидные мышцы; челюстно-подъязычную
5 Рис. 7. Проводники чувствительности от кожи лица (схема): 1 узел тройничного нерва; 2 ядро спинномозгового пути тройничного нерва; 3 бульботаламический тракт; 4 - клетки таламуса; 5 - нижняя часть коры постцентральной извилины (зона лица); 6 - верхнее чувствительное ядро тройничного нерва; 7 - n. ophthalmicus; 8 - n. maxil- laris; 9 - n. mandibularis. мышцу; переднее брюшко двубрюшной мышцы); мышцу, напря- гающую барабанную перепонку; мышцу, напрягающую небную занавеску. Чувствительные волокна снабжают: основную часть кож- ных покровов головы (кожа лица и лобно-теменная части скальпа), имея зоны перекрытия с шейными спинномозговыми нервами; слизистую оболочку полостей носа и рта, включая лобные и гай- моровы пазухи; часть слухового прохода и барабанной перепонки; глазное яблоко и конъюнктиву; передние две трети языка, зубы; надкостницу лицевого скелета; твердую мозговую оболочку перед- ней и средней черепных ямок, намет мозжечка. Ветвями V нерва служат глазничный, верхнечелюстной и ниж- нечелюстной нервы (рис. 7).
Рис. 8. Иннервация кожи лица и головы (схема): а - периферическая иннервация: ветви тройничного нерва (I - ophthalmicus; II - n. maxiHaris; III - п. mandibularis); 1 - n. occipitalis major; 2 - n. auricularis magnus; 3 n. occipitalis minor; 4 - n. transver- sus colli; б сегментарная иннервация чувствительным ядром тройничного нерва (1-5 зельдеровские дерматомы) и верхними шейными сегментами спинного мозга (Сц-С,,,); 6 ядра спинномозгового пути тройничного нерва. Чувствительность на лице обеспечивается как тройничным нер- вом, так и верхним сегментом спинного мозга (рис. 8). Последовательно исследуем болевую, тактильную и темпера- турную чувствительность в зонах иннервации всех 3 ветвей V пары с обеих сторон (используются булавка, волосяная мягкая кисточ- ка, холодная поверхность металлического предмета — неврологиче- ского молотка, динамометра). Синхронно прикасаемся к симмет- ричным точкам в области лба (первая ветвь), затем щеки (вторая ветвь), подбородка (третья ветвь). Диссоциированное нарушение чувствительности на лице, т.е. нарушение болевой и температурной чувствительности при сохран- ности тактильной свидетельствует о поражении ядра спинномозго- вого пути тройничного нерва (nucl. tractus spinalis n.trigemini) при сохранности основного чувствительного ядра тройничного нерва, расположенного в дорсолатеральной части покрышки моста (nucl. pontinus n. trigemini). Такое расстройство наиболее часто возника- ет при сирингобульбомиелии, ишемии заднелатеральных отделов продолговатого мозга. Невралгия тройничного нерва характеризуется внезапны- ми короткими и очень тяжелыми повторными приступами боли, столь непродолжительными, что они часто описываются как про- стрел или удар электрического тока. Боль распространяется в зоны иннервации одной или более ветвей тройничного нерва (обычно — в области второй и третьей ветвей и лишь в 5% случаев - в облас- ти первой ветви). При невралгии выпадений чувствительности на лице обычно не бывает. Если тригеминальная боль сочетается
с нарушениями поверхностной чувствительности — диагностируем тригеминальный невралгоневрит. Корнеальный (роговичный) рефлекс. Этот рефлекс исследуют, используя клочок ваты или полоску газетной бумаги. Просим паци- ента смотреть на потолок и, не задевая ресниц, слегка прикасаемся ваткой к краю роговицы (не к склере!) с нижненаружной стороны (не над зрачком!). Отмечаем непосредственную и последующую реакцию (мигание), сравниваем симметричность реакции справа и слева. В норме, если не повреждены V и VII нервы, пациент вздра- гивает и мигает. Сохранность чувствительности роговицы при наличии парали- ча мимических мышц подтверждается реакцией (морганием) кон- тралатерального глаза. Двигательная функция. Оцениваем симметричность открыва- ния и закрывания рта; смотрим, нет ли смещения нижней челюсти в сторону (челюсть смещается в сторону ослабленной крыловид- ной мышцы, лицо при этом кажется перекошенным). Исследуем силу жевательной мышцы: просим пациента силь- но стиснуть зубы и пропальпируем m. masseter с обеих сторон. Затем пробуем разжать стиснутые челюсти пациента. В норме, при сохранной силе жевательных мышц, врачу это сделать не удастся. Мышечная сила крыловидных мышц оценивается при движе- ниях нижней челюсти в стороны. Выявленная асимметрия может быть вызвана не только парезом жевательных мышц, но и наруше- ниями прикуса. Нижнечелюстной рефлекс. Просим пациента расслабить мышцы лица и слегка приоткрыть рот. Свой указательный палец врач укла- дывает на подбородок пациента и наносит легкие удары невроло- гическим молотком сверху вниз по дистальной фаланге этого паль- ца, сначала с одной стороны нижней челюсти, затем с другой. При этом жевательная мышца на стороне удара сокращается и нижняя челюсть поднимается кверху (рот смыкается). У здоровых людей этот рефлекс часто отсутствует или вызывается с трудом. Повышение нижнечелюстного рефлекса (чрезмерное сокраще- ние жевательных мышц) указывает на билатеральное поражение пирамидного тракта (кортико-нуклеарных путей) выше средних отделов моста. VII пара. Лицевой нерв (n. facialis) Двигательные волокна иннервируют мимическую мускулатуру лица, подкожную мышцу шеи (m. platysma), шилоподъязычную, затылочную мышцы, заднее брюшко двубрюшной мышцы, стре- менную мышцу (рис. 9). Вегетативные парасимпатические волок- на иннервируют слезную железу, подъязычную и подчелюстную
Верхняя мимическая мускулатура Нижняя мимическая мускулатура venter frontalis m. epicranius m. corrugator supercilii m. orbicularis oculi m. nasalis m. buccinator m. zygomaticus major m. orbicularis oris m. mentahs m. platysma hie. 9. Топография лицевого нерва и мимической мускулатуры: о - строение и иннервация лицевого нерва: 1 - дно IV желудочка; 2 - ядро лицевого нерва; 3 - щилососцевидное отверстие; 4 - задняя ушная мышца; 5 - затылочная вена; 6 - заднее брюшко Двубрюшной мышцы; 7 - шилоподъязычная мышца; 8 - ветви лицевого нерва к мимической Мускулатуре и подкожной мышце шеи; 9 - мышца, опускающая угол рта; 10 - подбородочная мышца; 11 - мышца, опускающая верхнюю губу; 12 - щечная мышца; 13 - круговая мышца рта; 14 - мышца, поднимающая верхнюю губу; 15 - клыковая мышца; 16 - скуловая мышца; 17 - круговая мышца глаза; 18 - мышца, сморщивающая бровь; 19 - лобная мышца; 20 - барабанная струна; 21 - язычный нерв; 22 - крылонебный узел; 23 - узел тройничного нерва; 24 - внутренняя сонная •ртерия; 25 - промежуточный нерв; 26 - лицевой нерв; 27 - преддверно-улитковый нерв; б - основные мышцы верхней и нижней мимической мускулатуры: 1 - мост мозга; 2 - внутреннее колено лицевого нерва; 3 - ядро лицевого нерва; 4 - внутреннее слуховое отверстие; 5 - наружное колено; 6 - шилососцевидное отверстие.
слюнные железы, а также железы слизистой носа, твердого и мяг- кого неба. Чувствительные волокна проводят вкусовые импульсы от передних двух третей языка и от твердого и мягкого неба. Симметрия лица. Смотрим на лицо пациента и оцениваем его симметрию в покое и при спонтанной мимике. Обращаем особое внимание на симметричность носогубных складок и глазных щелей. При некоторых краниальных невропатиях и нервно-мышечных заболеваниях возникает двусторонняя слабость мимических мышц; в таких случаях критерий асимметрии лица теряет свое диагности- ческое значение. Сила мимических мышц. Последовательно исследуем силу мимических мышц: m. frontalis («наморщите лоб»), m. orbicularis oculi («крепко зажмурьте глаза»), m. buccinator («надуйте щеки»), ш. risorius и ш. zygomaticus major («улыбнитесь», «покажите зубы»), m. orbicularis oris («сожмите губы и не давайте их разжать»). Просим пациента набрать в рот воздух и надуть щеки; в норме пациент при давлении на шеки удерживает воздух, не выпуская его через рот. При обнаружении слабости мимических мышц определяем, касается ли эта слабость мышц только нижней половины лица либо распространяется на всю половину лица (и нижнюю, и верхнюю). Вкус. Проверяем вкус на передней трети языка. Просим паци- ента высунуть язык и удерживаем его за кончик с помощью марле- вой салфетки. С помощью пипетки поочередно наносим на язык капельки сладкого, соленого, нейтрального растворов. Пациент должен сообщить о вкусе раствора, указывая на соответствующую надпись на листе бумаги. Отмечаем, не выделяются ли при нанесе- нии вкусовых раздражителей слезы (этот пародоксальный рефлекс может наблюдаться у больных при неправильном прорастании сек- реторных волокон после предшествующего повреждения ветвей лицевого нерва). Лицевой нерв содержит также очень маленькую порцию воло- кон, проводящих импульсы общей чувствительности. Эти волокна иннервируют небольшие участки кожи, один из которых располо- жен на внутренней поверхности ушной раковины около наружного слухового прохода, а второй — непосредственно за ухом. Исследуем болевую чувствительность, нанося булавкой уколы тотчас кзади от наружного слухового прохода. Поражение центрального двигательного нейрона (например, при полушарном инсульте) приводит к развитию центрального или «надъядерного» паралича лицевой мускулатуры (рис. 10). Он характеризуется контралатеральным парезом мимических мышц, расположенных лишь в нижней половине лица (возмож- ны очень легкая слабость круговой мышцы глаза и незначитель- ная асимметрия глазных щелей, но наморщивание лба сохранено). Это объясняется тем, что та часть двигательного ядра n. facialis,
Рис. 10. Ход центральных двигательных нейронов к ядру лицевого нерва: 1 - лицевой нерв (левый); 2 - нижняя часть ядра лицевого нерва; 3 - колено внутренней капсулы; 4 - пирамидные клетки правой прецентральной извилины (зона лица); 5 верхняя часть ядра лицевого нерва. которая иннервирует нижнюю мимическую мускулатуру, получает импульсы только из противоположного полушария, тогда как часть ядра n. facialis, иннервирующая верхнюю мимическую мускулатуру, находится под влиянием корково-ядерных трактов обоих полуша- рий. Поражение периферического двигательного нейрона (нейро- ны двигательного ядра n. facialis и их аксоны) приводит к разви- тию периферического паралича лицевой мускулатуры (прозоплегии), который характеризуется слабостью мимических мышц всей ипси- латеральной половины лица. Смыкание век на пораженной сторо- не невозможно (лагофтальм) или является неполным. У пациентов с периферическим параличом мимических мышц лица часто наблюдается феномен Белла: при попытке больного зажмурить глаза веки на стороне поражения лицевого нерва не смыкаются, а глазное яблоко отходит кверху и кнаружи. Движе- ние глазного яблока при этом представляет собой физиологиче- скую синкинезию, заключающуюся в перемещении глазных яблок кверху при закрывании глаз. Чтобы увидеть ее у здорового чело- века, необходимо насильственно удерживать его веки в поднятом состоянии, попросив его зажмурить глаза. Периферический пара- лич мимических мышц в ряде случаев может сопровождаться нару-
шением вкуса на передних двух третях ипсилатеральной половины языка (при поражении ствола лицевого нерва выше отхождения от его дистальной части волокон chorda tympani). При центральном параличе мимических мышц, т.е. при поражении корково-ядерных трактов, идущих к двигательному ядру лицевого нерва, нарушений вкуса не возникает. Если лицевой нерв поражается выше отхождения от него воло- кон к стременной мышце, возникает извращение тембра воспри- нимаемых звуков — гиперакузия. При поражении лицевого нерва на уровне выхода его из пирами- ды височной кости через шилососцевидное отверстие парасимпати- ческие волокна к слезной железе (n. petrosus major) и чувствительные волокна, идущие от вкусовых рецепторов (chorda tympani), не страда- ют, поэтому вкус и слезоотделение остаются сохранными. Характер- но слезотечение на стороне лагофтальма, которое объясняется пере- раздражением слизистой оболочки глаза из-за отсутствия защитного мигательного рефлекса и затруднением перемещения слезы в ниж- ний слезный каналец за счет провисания нижнего века. Все это при- водит к тому, что слезы свободно стекают по лицу. Двустороннее ост- рое или подострое поражение лицевого нерва по периферическому типу может наблюдаться при первичной острой воспалительной демие- линизирующей полиневропатии Гийена—Барре—Штроля, Острый или подострый односторонний периферический пара- лич мимических мышц чаще всего возникает при компрессионно- ишемической невропатии лицевого нерва (при компрессионно- ишемических изменениях в том участке VII нерва, который проходит через лицевой канал в пирамидке височной кости). В реабилитаци- онном периоде после периферического паралича возможна патоло- гическая регенерация волокон лицевого нерва. При этом на стороне паралича со временем развивается контрактура мимических мышц, из-за которой глазная щель становится более узкой, а носогубная складка - более глубокой, чем на здоровой стороне (лицо «перека- шивается» уже не в здоровую, а в больную сторону). Контрактура мимических мышц обычно возникает на фоне остаточных явлений прозопареза и сочетается с патологическими синкинезиями (сопут- ствующими движениями) мимических мышц лица. Например, при зажмуривании глаз на больной стороне одновременно непроизволь- но поднимается угол рта (векогубная синкинезия), или приподни- мается крыло носа, или сокращается m. platysma; при надувании щек происходит сужение глазной щели и т.д. VIII пара. Преддверно-улитковый нерв (n. vestibulocochlearis) Этот нерв имеет две части — слуховую (кохлеарную) и вестибуляр- ную (преддверную), которые проводят соответственно слуховые
Рис. 11. Строение слуховых проводников: 1 - верхняя височная извилина; 2 - медиальное коленчатое тело; 3 - нижний холмик пластинки крыши среднего мозга; 4 - латеральная петля; 5 - заднее ядро улиткового нерва; 6 - трапециевидное тело; 7 - переднее ядро улиткового нерва; 8 pars cochlearis п. vestibulocochlearis; 9 - клетки спиралевидного узла. импульсы от рецепторов улитки и информацию о равновесии от рецепторов полукружных каналов и перепончатых мешочков пред- дверия (рис. 11). Симптомы. При поражении этого нерва развивается сниже- ние слуха, шум в ушах и головокружение. Если пациент в шумном помещении способен услышать обычный разговор и при беседе по телефону пользуется и правым, и левым ухом, то снижение слуха незначительное. При жалобе на звон/шум в ухе просим детально описать харак- тер этих ощущений (звон? свист? шипение? гудение? потрескива- ние? пульсация?), их продолжительность и сравнение с природ- ными звуками («как шум морского прибоя», «как гудят провода на ветру», «как шелест осиновой листвы», «как шум работающего паровоза», «как биение собственного сердца» и т.п.). Постоянный шум в ухе характерен для поражения барабан- ной перепонки, косточек среднего уха либо улитки и улиткового нерва.
Высокочастотные звуки, звон в ухе наблюдаются при поражении улитки и улиткового нерва (поражение нейросенсорного аппара- та). Шум в ухе, обусловленный патологией среднего уха (например, при отосклерозе), обычно более постоянный, низкочастотный, и он может иметь различную интенсивность. Слух и его исследование. Наиболее точные данные о нарушении слуха получают при специальном инструментальном обследова- нии. Однако обычный клинический осмотр также может дать важ- ную для определения диагноза информацию. Вначале осматриваем наружный слуховой проход и барабанную перепонку. Ориентировочно проверяем слух каждым ухом: слы- шит ли шепотную речь, щелчки, выполняемые большим и средним пальцами на расстоянии 5 см от уха пациента. Сравниваем слух правого и левого уха. Если пациент жалуется на снижение слуха либо не слышит щелчки, необходимо дальнейшее специальное инструментальное исследование слуха. Выделяют три формы снижения слуха: проводниковая (кон- дуктивная) глухота связана с нарушением проведения звука к рецепторам улитки (закрытие наружного слухового прохода сер- ной пробкой или инородным предметом, патология среднего уха); невральная (нейросенсорная) глухота — связана с поражением улитки и слухового нерва; центральная глухота — обусловлена поражением ядер слухового нерва или их связей с вышележащими центрами и с первичными слуховыми полями в височных долях коры головно- го мозга. Для различения кондуктивной и нейросенсорной тугоухости применяют тесты с камертоном. Предварительно оценивают воз- душную проводимость, сравнивая порог восприятия звука пациен- том (каждым ухом) с собственным (нормальным) порогом воспри- ятия. Тест Ринне. Применяется для сравнения костной и воздушной проводимости. Ножку вибрирующего высокочастотного камерто- на (128 Гц) помещают на сосцевидный отросток. После того, как пациент перестает слышать звук, камертон подносят вплотную к его уху (не касаясь его). У здоровых людей и у больных с нейросенсорной тугоухостью воздушная проводимость лучше, чем костная, поэтому после под- несения камертона к уху обследуемый вновь начинает слышать его звук (положительный симптом Ринне). При поражении среднего уха костная проводимость звука остается нормальной, а воздуш- ная ухудшается, в итоге костная проводимость оказывается лучше, чем воздушная, поэтому пациент не услышит камертона вновь при поднесении его к уху (отрицательный симптом Ринне). Тест Вебера. Вибрирующий камертон (128 Гц) устанавливают на середине темени пациента и интересуются, каким ухом он слышит
звук лучше. В норме звук слышится одинаково правым и левым ухом (по центру). При нейросенсорной тугоухости (болезнь Мень- ера, невринома слухового нерва и т.д.) звук будет отчетливее и дли- тельнее восприниматься здоровым ухом (латеризация восприятия в непораженную сторону). При кондуктивной тугоухости происхо- дит относительное улучшение костной проводимости и звук вос- принимается громче с больной стороны (латеризация восприятия звука в пораженную сторону). При нейросенсорной тугоухости в большей степени страдает восприятие высоких частот, а при кондуктивной тугоухости — низ- ких частот. Это выясняется при аудиометрии — инструментальном исследовании, которое обязательно надо проводить у пациентов с нарушением слуха. Вестибулярную функцию специально иссле- дуют лишь в тех случаях, когда у пациента есть жалобы на голово- кружение либо нистагм. Головокружение, При жалобе на головокружение просим деталь- но охарактеризовать свои ощущения. Часто пациент подразуме- вает под головокружением чувство пустоты или дурноты в голове, потемнение перед глазами, неустойчивость и шаткость походки, предобморочное состояние или общую слабость, в то время как под истинным головокружением понимают иллюзию движений самого человека или окружающих объектов. Если глубокое дыхание провоцирует или усугубляет ощущение «пустоты» в голове, которую он называет головокружением, то это значит, что к истинному головокружению она отношения не имеет. Кроме того, можно попросить пациента резко встать. Если при этом возникает чувство неустойчивости, «темных пятен перед гла- зами», ощущение, что «все плывет перед глазами», а через несколь- ко секунд спокойного стояния перечисленные симптомы исчезают, то они были вызваны ортостатической гипотензией. Причинами псевдоголовокружения могут быть гипервентиля- ционный синдром (часто возникающий при панических атаках), тяжелая анемия, хронические обструктивные заболевания легких, ортостатическая гипотензия, бесконтрольный прием гипотензив- ных препаратов. Псевдоголовокружение может возникать у боль- ных, которые длительно находились на постельном режиме, а также У пожилых лиц с атеросклерозом сосудов мозга, сердца. Истинное головокружение (вертиго) обычно носит характер приступов продолжительностью от нескольких секунд, минут До часов. В тяжелых случаях сопровождается тошнотой, рвотой, побледнением, испариной, нарушением равновесия; безотлага- тельной потребностью сесть или лечь. Пациент обычно ощущает вращение либо перемещение окружающих предметов вокруг себя. Часто во время приступов регистрируется нистагм, горизонталь- ный или ротаторный. Определенные движения головы или тела,
1 2 Рис. 12. Строение вестибулярных проводников: 1 - кора теменной доли мозга; 2 - таламус; 3 - медиальное ядро вестибулярного нерва; 4 - ядро глазодвигательного нерва; 5 - верхняя мозжечковая ножка; 6 - верхнее вестибулярное ядро; 7 - nucl. dentatus; 8 - nucl. fastigii; 9 - pars vestibularis n. vestibulocochlearis (VIII); 10 - вестибулярный узел; 11 tr. vestibulospinalis (передний канатик спинного мозга); 12 нижнее ядро вестибулярное; 13 - промежуточное ядро и ядро медиального продольного пучка; 14 - латеральное ядро вестибу- лярного нерва; 15 - медиальный продольный пучок; 16 - ядро отводящего нерва; 17 - клетки ретикулярной формации ствола мозга; 18 - красное ядро; 19 - кора височной доли мозга. например, повороты в кровати, могут спровоцировать короткий приступ головокружения. Истинное головокружение (вертиго) почти всегда обусловлено поражением вестибулярной системы в любом из ее отделов — полу- кружные каналы, вестибулярная порция VIII нерва, вестибулярные ядра ствола мозга. Более редкой причиной служит поражение вес- тибуломозжечковых связей (рис. 12), совсем редко головокружение служит симптомом эпилептического припадка (при раздражении височной доли). Самые частые причины острого приступа вертиго - доброкаче- ственное позиционное головокружение, болезнь Меньера, вестибуляр- ный нейронит.
Наиболее часто в клинической практике встречается доброка- чественное позиционное головокружение. Приступ вращательного позиционного головокружения возникает внезапно при быстром изменении положения головы и в определенной позе, в основном провоцируется укладыванием и поворотами в постели либо запро- кидыванием головы назад. Головокружение сопровождается тош- нотой и нистагмом. Приступ длится от несколько секунд до 1 мин, проходит сам. Приступы могут периодически повторяться на про- тяжении нескольких дней или недель. Слух не страдает. При болез- ни Меньера приступы характеризуются сильным головокружением, которое сопровождается ощущением гудения и шума в ухе; чувст- вом распирания в ухе, снижением слуха, тошнотой и рвотой. При- ступ продолжается от нескольких минут до часа и вынуждает паци- ента все это время находиться в положении лежа. При проведении вращательной или калорической пробы нистагм на пораженной стороне угнетен или отсутствует. Вестибулярный нейронит характе- ризуется острым изолированным длительным (от нескольких дней до нескольких недель) приступом сильного головокружения. Он сопровождается рвотой, нарушением равновесия, чувством страха, нистагмом в сторону здорового уха. Симптомы усиливаются при движении головы или изменении положения тела. Больные тяже- ло переносят это состояние и не поднимаются с постели в тече- ние нескольких дней. Шума в ухе и снижения слуха не возникает, Головная боль отсутствует. При проведении калорической пробы реакция на пораженной стороне снижена. Постоянное головокружение, которое может варьировать по своей интенсивности, но не носит характер приступов, сопрово- ждается нарушением слуха, мозжечковой атаксией, ипсилатераль- ным поражением V, VII, IX и X черепных нервов, характерно для невриномы слухового нерва. ь Нистагм — это быстро повторяющиеся непроизвольные про- тивоположно направленные ритмичные движения глазных яблок. Различают 2 типа нистагма: толчкообразный (клонический) нистагм. При котором медленные движения глазного яблока (медленная фаза) чередуются с противоположно направленными быстрыми Движениями (быстрая фаза). Направление такого нистагма обо- значают по направлению его быстрой фазы. Маятникообразный рачительный) нистагм — более редкая форма, при которой глазные Яблоки совершают по отношению к среднему положению маят- Иикообразные движения равной амплитуды и скорости (хотя при введении взора в сторону могут обозначаться две различные фазы, волее быстрая из которых направлена в сторону взора). Нистагм может быть нормальным явлением (например, при Крайнем отведении взора), может наблюдаться при слабости экс- траокулярных мышц либо при поражении ствола мозга, мозжечка,
периферического или центрального отделов вестибулярной сис- темы. В каждом из этих случаев нистагм имеет свои характерные особенности. Легче всего наблюдать нистагм во время теста плавного слеже- ния, когда пациент следит за перемещением пальца врача или нев- рологического молоточка. В норме глазные яблоки должны следить за объектом, перемещаясь плавно и согласованно. Легкий клонический нистагм (несколько низкоамплитудных ритмичных движений), появляющийся при крайнем отведении глазных яблок, является физиологичным; он исчезает при пере- мещении глаз чуть ближе к средней линии и не свидетельствует о патологии. Наиболее частая причина появления крупноразмаши- стого клонического нистагма при крайнем отведении глазных яблок — прием седативных средств либо антиконвульсантов. Оптокинетический клонический нистагм - вариант физиологи- ческого рефлекторного нистагма, который возникает при слеже- нии за движущимися мимо однотипными объектами (например, за мелькающими в окне поезда деревьями, рейками забора и т.д.). Он характеризуется медленными следящими движениями глазных яблок, которые непроизвольно прерываются быстрыми саккада- ми, направленными в противоположную сторону. Иными слова- ми, глаза фиксируются на перемещающемся объекте и медленно следуют за ним, а после его исчезновения из поля зрения быстро возвращаются к центральной позиции и фиксируются на новом попавшем в поле зрения объекте, начиная преследовать уже его, и т.д. Таким образом, направление оптокинетического нистагма про- тивоположно направлению движения объектов. Спонтанный клонический периферический вестибулярный (лаби- ринтно-вестибулярный) нистагм обусловлен односторонним раз- дражением или деструкцией периферического отдела вестибуляр- ного анализатора (лабиринт, вестибулярный нерв). Это спонтанный обычно однонаправленный горизонтальный, реже - ротаторный нистагм, быстрая фаза которого направлена в здоровую сторону, а медленная — в сторону поражения. Направление нистагма не зави- сит от направления взора. Нистагм обнаруживается в любом поло- жении глазных яблок, но усиливается при отведении глаз в сторону его быстрой фазы, т.е. отчетливее выявляется при взгляде в здоро- вую сторону. Обычно такой нистагм подавляется фиксацией взора. Сочетается с тошнотой, рвотой, шумом в ухе, снижением слуха. Имеет временный (не более 3 нед.) характер. Спонтанный клонический стволово-центральный вестибулярный нистагм вызван поражением вестибулярных ядер ствола мозга, их связей с мозжечком или другими центральными отделами вести- булярного анализатора. Нередко является многонаправленным, может сочетаться или не сочетаться с головокружением, тошнотой,
рвотой. Нистагм и головокружение не уменьшаются при фиксации взора. Нередко выявляются и другие неврологические наруше- ния — мозжечковая атаксия, диплопия, двигательные и чувстви- тельные расстройства. Спонтанный качательный вестибулярный нистагм может быть вызван приобретенным грубым поражением вестибулярных ядер И вестибулоглазодвигательных связей в стволе мозга и возникать яри стволовом инсульте, глиоме ствола мозга, рассеянном склеро- зе. Пациент с приобретенным качательным нистагмом жалуется на дрожание и расплывчатость изображений (осциллопсия). Спонтанный маятникообразный (качательный) оптический нис- тагм типичен для пациентов с врожденной двусторонней утратой зрения, приводящей к нарушению фиксации взора. Окулоцефалический (вестибулоокулярный) рефлекс. Двигательные реакции глаз на раздражение вестибулярного аппарата (окулоцефа- лический рефлекс, вестибулоокулярный рефлекс) опосредованы путями, идущими через ствол мозга от вестибулярных ядер продол- говатого мозга к ядрам отводящего и глазодвигательного нервов. В норме вращение головы приводит к перемещению эндолим- фы в полукружных каналах в противоположном этому вращению направлении. При этом в одном лабиринте возникает ток эндо- лимфы в сторону ампулы горизонтального полукружного канала, а в другом лабиринте — в направлении от ампулы канала. Возникает усиление раздражения рецепторов одного и уменьшение раздра- жения рецепторов противоположного ему вестибулярного аппа- рата, т.е. дисбаланс импульсации, поступающей к вестибулярным Ядрам. При раздражении вестибулярных ядер с одной стороны информация немедленно передается на контралатеральное ядро отводящего нерва в мосту мозга, откуда импульсы через медиаль- ный продольный пучок достигают ядра глазодвигательного нерва в среднем мозге на стороне раздражаемого вестибулярного аппа- рата. Это обеспечивает синхронное сокращение латеральной пря- мой мышцы противоположного раздражаемому лабиринту глаза и медиальной прямой мышцы одноименного глаза, что в итоге при- водит к медленному содружественному отклонению глаз в сторону, Противоположную направлению вращения головы. Этот рефлекс позволяет стабилизировать положение глаз и фиксировать взор на неподвижном объекте, несмотря на вращение Титовы. У здорового бодрствующего человека он может произволь- но подавляться за счет влияний коры больших полушарий на ство- ловые структуры. > У больного, находящегося в ясном сознании, целость отвечаю- НШх за данный рефлекс структур исследуют следующим образом. Врач просит пациента зафиксировать взгляд на центрально рас- положенном предмете и быстро (2 цикла в секунду) поворачивает
голову пациента то в одну, то в другую сторону. Если вестибуло- окулярный рефлекс сохранен, то движения глазных яблок плав- ные, пропорциональны скорости движений головы и направлены в противоположную им сторону. Для оценки указанного рефлекса у больного в коме используют пробу «кукольных глаз». Она позволяет определить сохранность стволовых функций. Врач своими руками фиксирует голову паци- ента и поворачивает ее вправо-влево, затем запрокидывает назад - опускает вперед; веки пациента должны быть подняты (данный прием абсолютно противопоказан при подозрении на травму шей- ного отдела позвоночника). Проба считается положительной, если происходит непроизвольное отклонение глазных яблок в противо- положную повороту сторону — феномен «кукольных глаз». При интоксикационных и дисметаболических расстройствах с двусторонним поражением коры головного мозга проба «куколь- ных глаз» будет положительна: глазные яблоки пациента содруже- ственно перемещаются в сторону, противоположную направлению поворота головы. При поражениях ствола головного мозга окулоцефалический рефлекс отсутствует, т.е. проба «кукольных глаз» отрицательна: глазные яблоки при повороте перемешаются одновременно с голо- вой так, как будто они застыли на месте. Эта проба отрицатель- на и при отравлении некоторыми лекарственными препаратами (например, при передозировке фенитоина, трициклических анти- депрессантов, барбитуратов, иногда — миорелаксантов, диазепама). Данное явление может привести к ошибочному представлению об органическом поражении ствола мозга. Однако при интоксикаци- онном поражении сохраняются нормальных размеров зрачки и их реакции на свет. При недостаточности окулоцефального рефлекса может возни- кать осциллопсия: иллюзия дрожания окружающих предметов вслед- ствие неадекватности компенсаторных движений глазных яблок. Калорическая проба также основана на рефлекторных механизмах. Стимуляция полукружных каналов холодной водой, которую вли- вают в наружное ухо, сопровождается медленным содружественным отклонением глазных яблок в сторону раздражаемого лабиринта. Холодовую калорическую пробу проводят следующим обра- зом. Вначале убедитесь, что барабанные перепонки в обоих ушах не повреждены. Затем с помощью маленького шприца и короткой тонкой мягкой пластиковой трубочки осторожно вводим в наруж- ный слуховой проход от 0,2 до 1 мл ледяной воды. У здорового бодр- ствующего человека при этом появится нистагм, медленный ком- понент которого (медленное отклонение глазных яблок) направлен в сторону раздражаемого уха, а быстрый компонент — в противо- положном направлении (т.е. нистагм, традиционно определяемый
по быстрому компоненту, направлен в противоположную сторону). Спустя несколько минут повторяем процедуру на противополож- ной стороне. Эта проба может служить экспресс-методом выявле- ния периферической вестибулярной гипофункции. У находящегося в коме больного в случае сохранности ствола головного мозга данная проба вызывает тоническое согласован- ное отклонение глазных яблок в сторону охлаждаемого лабиринта, однако быстрые движения глаз в противоположном направлении отсутствуют (т.е. собственно нистагма не наблюдается). При повре- ждении структур ствола головного мозга у больного в коме описан- ная проба не вызывает вообще никаких движений глазных яблок (тоническая девиация глазных яблок отсутствует). Вестибулярная атаксия выявляется в позе Ромберга: паци- ент стоит со сдвинутыми стопами и вытянутыми вперед руками с открытыми, а затем с закрытыми глазами. Врач просит больного пройти по прямой линии сначала с откры- тыми, затем с закрытыми глазами. При односторонней периферической вестибулярной патоло- гии наблюдается неустойчивость при стоянии и ходьбе по прямой с отклонением в сторону пораженного лабиринта. Для вестибуляр- ной атаксии характерно изменение выраженности атаксии при рез- ких изменениях положения головы и поворотах взора. Проводим указательную пробу. Просим обследуемого поднять руку над головой, а затем опустить ее, стараясь попасть указатель- ным пальцем в указательный палец врача. Палец врача может пере- мещаться в различных направлениях. Даем больному время потре- нироваться с открытыми глазами, а затем предлагаем ему выпол- нить эту пробу, закрыв глаза. У больного с вестибулярной атаксией при выполнении указа- тельной пробы отмечается промахивание обеими руками в сторону медленного компонента нистагма. IX и X пары. Языкоглоточный и блуждающий нервы (n. glossopharyngeus и n. vagus) Двигательная ветвь языкоглоточного нерва иннервирует шилоглоточ- ную мышцу (m. stylopharyngeus). Вегетативные парасимпатические секреторные ветви идут к ушному ганглию, который, в свою очередь, посылает волокна к околоушной слюнной железе. Чувствительные волокна языкоглоточного нерва снабжают заднюю треть языка, мяг- кое небо, глотку, кожу наружного уха, слизистую оболочку среднего Уха (в том числе — внутреннюю поверхность барабанной перепон- ки) и евстахиевой трубы; висцеральные сенсорные афференты несут импульсы от каротидного синуса, специальные вкусовые волокна Проводят чувство вкуса от задней трети языка (см. рис. 13).
2 Рис. 13. Проводники вкусовой чувствительности: 1 - клетки таламуса; 2 - узел тройничного нерва; 3 - n. intermedius; 4 - надгортанник; 5 - клетки нижнего узла блуждающего нерва; 6 - клетки нижнего узла языкоглоточного нерва; 7 клетка gangl. geniculi; 8 - вкусовое ядро (nucl. tractus soUtarii on. intermedii, glossopharingei et vagi); 9 - бульботаламический тракт; 10 - парагиппокампова извилина и крючок. Блуждающий нерв иннервирует поперечнополосатые мышцы глотки (кроме шилоглоточной мышцы), мягкого неба (кроме снаб- жаемой тройничным нервом мышцы, натягивающей небную зана- веску), языка (m. palatoglossus), гортани, голосовых связок и над- гортанника. Вегетативные ветви идут к гладким мышцам и железам глотки, гортани, внутренних органов грудной и брюшной полос- тей. Висцеральные сенсорные афференты проводят импульсы от гортани, трахеи, пищевода, внутренних органов грудной и брюш- ной полостей, от барорецепторов дуги аорты и хеморецепторов аорты. Чувствительные волокна блуждающего нерва иннервируют кожу наружной поверхности ушной раковины и наружного слухо- вого прохода, часть наружной поверхности барабанной перепон- ки, глотку, гортань, твердую мозговую оболочку задней черепной ямки. Языкоглоточный и блуждающий нервы имеют несколько общих ядер в продолговатом мозге и проходят близко друг от друга, их функции трудно разделить (рис. 14). Поэтому исследование этих двух нервов проводят одновременно. Симптомы. Выясняем у пациента, нет ли у него проблем с гло- танием, речью (голосом). Голос и речь. Обращаем внимание на четкость речи, тембр и звучность голоса. При нарушении функции голосовых связок голос становится хриплым и слабым (вплоть до афонии). Из-за нарушения функции мягкого неба, недостаточно прикрывающего
1 Рис. 14. Ход центральных двигательных нейронов к ядрам IX, X и XII пар черепных нервов: 1 - пирамидные клетки нижней части прецентральной извилины (зона языка, гортани); 2 корковоядерный путь; 3 - шилоглоточная мышца; 4 - двойное ядро; 5 - мышцы надгортанника; б - мышцы мягкого неба и мышцы-констрикторы глотки; 7 - возвратный гортанный нерв; 8 - голосовые мышцы; 9 - мышца языка; 10 - ядро подъязычного нерва. вход в полость носоглотки во время фонации, возникает гнусавый оттенок голоса (назолалия). Нарушение функции мышц гортани (поражение блуждающего нерва) сказывается на произношении высоких звуков («и-и-и»), требующего сближения голосовых связок. Для того чтобы исклю- чить слабость мимических мышц (VII пара) и мышц языка (XII пара) как возможные причины нарушения речи, попросите паци- ента произнести тубные («п-п-п», «ми-ми-ми») и переднеязычные («л а-л а-ла») звуки. Гнусавость голоса выявляется при произношении гортанных звуков «га-га-га», «кай-кай-кай». Просим пациента форсированно покашлять. Пациент с острым односторонним параличом голосовых связок не способен произнести звук «и-и-и» или форсированно кашлять.
несения пациентом звука «а-а-а» и «э-э-э». Оцениваем, насколько полно, сильно и симметрично поднимается мягкое небо при фона- ции; смотрим, не отклоняется ли в сторону язычок небной зана- вески. При одностороннем парезе мышц мягкого неба небная занавес- ка при фонации отстает на стороне поражения и перетягивается здоровыми мышцами в противоположную парезу сторону; язычок при этом отклоняется в здоровую сторону. Небный и глоточный рефлексы. Деревянным шпателем или полоской (трубкой) бумаги осторожно прикасаемся к слизистой оболочке мягкого неба, по очереди с двух сторон. Нормальный ответ заключается в подтягивании небной занавески вверх. Затем прикасаемся к задней стенке глотки, также справа и слева. Прикос- новение вызывает глотательные, иногда рвотные движения. Рефлекторный ответ может быть выражен в различной степени, однако в норме он всегда симметричный. У пожилых лиц может отсутствовать. Отсутствие или снижение этих рефлексов на одной стороне указывает на периферическое поражение IX и X черепных нервов. Чувствительность (вкус) на задней трети языка проверяют редко. Функция IX и X черепных нервов может также быть оценена путем исследования ряда показателей вегетативного тонуса, вегета- тивной реактивности и вегетативного обеспечения деятельности. Полное двустороннее поражение IX и X черепных нервов несо- вместимо с жизнью из-за развития грубых расстройств дыхания и сердечного ритма. XI пара. Добавочный нерв (n. accessorius) Этот чисто двигательный нерв иннервирует грудино-ключично- сосцевидную и трапециевидную мышцы. Внешний вид грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. Оцениваем очертания, размеры и симметричность указан- ных мышц. Обычно достаточно сопоставить правую и левую сто- роны. При поражении ядра или ствола XI нерва плечевой пояс на стороне паралича опущен, лопатка несколько смещена вниз и лате- рально. Сила грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Врач просит паци- ента форсированно повернуть голову в сторону и немного вверх, при этом врач противодействует этому движению, оказывая давле- ние на нижнюю челюсть больного. При одностороннем сокращении грудино-ключично-сосце- видная мышца производит наклон головы и шеи в свою сторону и при этом дополнительно поворачивает голову в противоположную
на левую половину нижней челюсти пациента, и наоборот. Смот- рим на контуры и пальпируем брюшко этой мышцы во время ее сокращения. Сила трапециевидной мышцы. Врач просит пациента «пожать плечами» («поднять плечи к ушам»), одновременно врач оказывает сопротивление этому движению. Сравниваем силу мышцы справа И слева. XII пара. Подъязычный нерв (n. hypoglossus) Этот нерв иннервирует мышцы языка (за исключением m. pala- toglossus, снабжаемой X парой). Внешний вид языка. Осматриваем язык, когда он спокойно лежит в полости рта и при его высовывании. Обращаем внимание на наличие атрофии и фасцикуляций. Фасцикуляции — это черве- образные быстрые нерегулярные подергивания мышцы. Атрофия языка проявляется уменьшением его объема, наличием борозд и складок его слизистой оболочки. Фасцикулярные подергивания в языке указывают на вовлечение в патологический процесс ядра XII нерва. Односторонняя атрофия мышц языка обычно наблюдается при опухолевом, сосудистом либо травматическом поражении ствола подъязычного нерва на уровне или ниже уровня основания черепа; она редко бывает свя- зана с интрамедуллярным процессом. Двусторонняя атрофия чаще дсего возникает при болезни двигательного нейрона (боковой амио- трофический склероз) и сирингобульбии. Сила мышц языка. Врач просит пациента высунуть язык и его осматривает. В норме больной легко показывает язык; при высо- вывании он располагается по средней линии, хотя возможна и лег- кая девиация. Парез мышц одной половины языка приводит к его отклонению в слабую сторону (поскольку при высовывании языка m. genioglossus здоровой стороны выталкивает язык в сторону паре- тичных мышц). Язык всегда отклоняется в сторону слабой половины, вне зави- симости от того, является ли слабость мышцы языка следствием надъядерного либо ядерного поражения. Следует убедиться, что девиация языка является истинной, а не мнимой. Ложное впечат- ление о наличии отклонения языка может возникнуть при асим- метрии лица, обусловленной односторонней слабостью мимиче- ских мышц (для определения положения средней линии лица при помощи своих большого и указательного пальцев отмечаем середи- ну носа и подбородка пациента). Врач просит пациента выполнить быстрые движения языком из стороны в сторону. Если слабость языка не вполне очевидна, про-
сим пациента надавить языком на внутреннюю поверхность щеки и оцениваем силу языка, противодействуя этому движению. Сила давления языка на внутреннюю поверхность правой щеки отражает силу левой m. genioglossus, и наоборот. Затем просим пациента произнести переднеязычные звуки например, «ла-ла-ла». При слабости мышцы языка пациент не может отчетливо выговорить их. Для выявления легкой дизартрии (нарушения артикуляции) просим пациента повторить сложные фразы, например, «административный эксперимент», «эпизоди- ческий ассистент», «на горе Арарат зреет крупный красный вино- град» и др. Сочетанное поражение ядер, корешков или стволов IX, X, XI, XII черепных нервов приводит к развитию бульбарного парали- ча или пареза (бульбарный — так как продолговатый мозг, содер- жащий ядра этих нервов, называется «мозговой луковицей», или «bulbus cerebri»). Клиническими проявлениями бульбарного пара- лича служат: дисфагия (расстройство глотания и поперхивание при приеме пищи из-за пареза мышц глотки и надгортанника); назолалия (гнусавый оттенок голоса, связанный с парезом мышц небной занавески); дисфония (утрата звучности голоса вследст- вие пареза мышц, участвующих в сужении/расширении голосовой щели и напряжении/расслаблении голосовой связки); дизартрия (парез мышц, обеспечивающих правильную артикуляцию); атро- фия и фасцикуляции мышц языка; угасание небного, глоточного и кашлевого рефлексов; дыхательные и сердечно-сосудистые рас- стройства; иногда вялый парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. IX, X и XI нервы вместе выходят из полости черепа через ярем- ное отверстие. Поэтому односторонний бульбарный паралич наблю- дается обычно при поражении черепных нервов опухолью. Двустороннее поражение бульбарных нервов вызывается полио- миелитом, другой нейроинфекцией, а также при боковом амио- трофическом склерозе, бульбоспинальной амиотрофии Кеннеди или токсической полиневропатии (дифтерийной, паранеопласти- ческой, при синдроме Гийена-Барре—Штроля и др.). Поражение нервно-мышечных синапсов при миастении или патология мышц при некоторых формах миопатий могут приводить к тем же нару- шениям бульбарных двигательных функций, которые наблюдают- ся и при бульбарном параличе. От бульбарного паралича, при котором страдает нижний мото- нейрон (ядра черепных нервов или их волокна), следует отличать псевдобульбарный паралич, который развивается при двустороннем поражении верхнего мотонейрона корково-ядерных трактов. Псев- добулъбарный паралич — это сочетанное нарушение функции IX, X, XII черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением
идущих к их ядрам корково-ядерных трактов. Клиника напоминает проявления бульбарного синдрома и включает дисфагию, назола- лию, дисфонию и дизартрию. При псевдобульбарном синдроме, в отличие от бульбарного, повышены глоточный, небный, кашлевой и нижнечелюстной реф- лексы; выражены рефлексы орального автоматизма; наблюдаются насильственный плач или смех (неконтролируемые эмоциональ- ные реакции) и отсутствуют гипотрофия и фасцикуляции мышц языка. При псевдобульбарном параличе пациент не может выполнять быстрые движения языком либо, в тяжелых случаях, — открыть рот и высунуть язык. ПРОИЗВОЛЬНЫЕ ДВИЖЕНИЯ И РЕФЛЕКСЫ Произвольные двигательные акты обеспечиваются работой всего головного и спинного мозга, при этом требуется сохранность и афферентных (чувствительных) систем, осуществляющих ввод информации, и ассоциативных систем, проводящих анализ и син- тез поступающей в мозг сенсорной информации, а также эффе- рентных систем, выполняющих передачу импульсов от головного мозга к мышцам и вегетативным образованиям. Однако клиниче- ская оценка двигательных функций предполагает, прежде всего, исследование системы нейромышечной регуляции. Двигательные функции нарушаются при поражении как струк- тур центральной нервной системы (пирамидная и экстрапирамид- ная системы, мозжечок, мотонейроны ядер черепных нервов и передних рогов спинного мозга), так и образований перифериче- ской нервной системы. Симптомы и анамнез Пациенты с двигательным дефицитом обычно жалуются на сла- бость, тяжесть, скованность, неуклюжесть движений. Термин «сла- бость» обозначает снижение/утрату мышечной силы, однако паци- ент может использовать его для описания самых различных состоя- ний, включая заторможенность, нарушение координации, потерю инициативы и апатию. Поэтому при расспросе важно уточнить, что понимает больной под мышечной слабостью. Необходимо уточнить время и характер развития, выраженность, особенности течения (последовательность присоединения слабости) и распре- деления двигательных расстройств. Начало а течение заболевания. Если мышечная слабость отме- чается с детства, врач старается получить информацию от родите-
лей о внутриутробном развитии (срок появления первых движений плода в матке), особенностях родов, весе ребенка при рождении, а также о течении перинатального периода и сроках становления основных двигательных навыков. Выясняется, был ли способен ребенок в школьные годы заниматься физкультурой наравне со сверстниками. Если больной использует при ходьбе палку или кос- тыли, следует выяснить, когда они впервые ему понадобились. Выясняем, меняется ли выраженность мышечной слабости на протяжении дня, и если «да», то что усиливает слабость (физиче- ская нагрузка, горячая ванна и т.п.). Острое развитие мышечной слабости характерно для сосудистых (инсульт), травматических либо токсическо-метаболических нару- шений. Подострое развитие (дни-недели) обычно наблюдается при опухолевом, инфекционном или воспалительном процессе. Мед- ленное нарастание слабости (на протяжении нескольких месяцев или лет) типично для наследственных, дегенеративных, эндокрин- ных либо опухолевых заболеваний. Прогрессирующее нарастание мышечной слабости после ее острого возникновения свидетель- ствует о продолжении действия этиологического фактора. Эпизо- дическое ухудшение характерно для сосудистых и воспалительных заболеваний. Неуклонное прогрессирование при отсутствии остро- го начала болезни больше свидетельствует об опухолевом процессе или болезни двигательного нейрона. Значительные колебания выраженности мышечной утомляемо- сти на протяжении часов, дней или недель, нарастание слабости при физических нагрузках, инфекциях, повышении температуры окружающей среды и уменьшение слабости после отдыха характер- ны для миастении. Распределение мышечной слабости имеет важное значение для предполагаемой диагностики. Детально выясняем, в каких мышцах имеется слабость. Расспрашиваем пациента, возникают ли у него затруднения при вставании из положения сидя, при подъеме по лестнице, при причесывании, при нагрузках на дистальные отделы рук (откручивании крышек на банках) или при мелкой моторике кисти (застегивание пуговиц, письмо). При сборе анамнеза составляется предварительное впечатление о том, что лежит в основе мышечной слабости: первичное пораже- ние мышц, патология нейромышечного синапса, поражение перифери- ческого нерва, заболевание передних рогов спинного мозга либо пато- логия центрального мотонейрона и его аксонов на том или ином уровне. Характеристики мышечной слабости при каждом из этих состояний различны. Преобладание слабости в проксимальных отделах конечностей более типично для миопатии, а в дистальных отделах — для поли- невропатий.
Слабость в руке и ноге на одной стороне тела свидетельствует о поражении контралатеральной двигательной коры или кортико- спинальной пирамидной системы на любом ее участке выше пятого сегмента шейного отдела спинного мозга. Если при этом на той же самой стороне обнаруживается недостаточность функции лицевого нерва, то очаг поражения локализуется выше моста мозга, т.е. выше места нахождения двигательного ядра VII нерва в стволе мозга. Наиболее частая причина спастической параплегии (болезнь Литтла) или тетрапареза у младенцев, для которого характерна слабость во всех четырех конечностях (ноги страдают больше, чем руки), врожденная либо перинатальная патология головного мозга. Оцениваем функциональную значимость двигательного дефи- цита т.е. насколько мышечная слабость ограничивает жизне- деятельность пациента. Сравниваем выраженность наблюдаемых функциональных ограничений и ту субъективную оценку, которую дает пациент степени своей слабости. Характер функциональных ограничений зависит от пострадав- ших мышц. Слабость проксимальных мышц ног ограничивает подъем и спуск по лестнице, вставание из положения сидя на корточках, вход и выход из транспорта и т.п. Слабость проксимальных мышц рук проявляется при причесывании, развешивании белья. Сла- бость кистей ограничивает выполнение многих тонких движений, таких как застегивание пуговиц, завязывание шнурков на ботин- ках, поворачивание ключа в замке; также нарушается возможность собирать мелкие предметы и удерживать их в руке. Поражение двигательных ядер или ветвей черепных нервов может проявляться диплопией (111, IV, VI пары нервов), затруднениями при жевании (V пара), трудностями при зажмуривании глаз и наду- вании щек (VII пара), расстройством глотания, попаданием жид- кой пищи в нос, дыхательные пути (поперхивание), дизартрией (IX, X, XII пары). Слабость дыхательных мышц приводит к одышке, включению в акт дыхания вспомогательных мышц, возникнове- нию чувства тревоги. При наличии слабости мышц необходимо уточнять сопутст- вующие ощущения в виде скованности, боли, подергивания в них, непроизвольных движений (тремор), нарушения координации, считает ли пациент себя таким же ловким в движениях, как и рань- ше. Медицинский анамнез включает сведения о всех предшествую- щих заболеваниях и о лекарственных препаратах, которые прини- мал пациент. Например, слабость в ногах у больного сахарным диа- бетом часто является проявлением диабетической полиневропатии Или миелопатии.
Слабость в кистях у пациента с микседемой или их пастозностью другой природы может быть проявлением синдрома запястного канала. Некоторые лекарственные средства часто вызывают полинев- ропатию (изониазид, стрептомицин, этамбутол, дифенин, винбла- стин, левомицетин), нарушают нервно-мышечную передачу (анти- биотики аминогликозиды, кортико-стероиды, р-блокаторы, литий, D-пеницилламин, дифенин, содержащие магнезию слаби- тельные средства) или приводият к развитию миопатии (0-блокато- ры, кортико-стероиды, рифампицин, Е-аминокапроновая кислота, D-пеницилламин, клофибрат, вызывающие гипокалиемию слаби- тельные и мочегонные средства). Семейный анамнез особенно детализируется при подозрении на наследуемые заболевания. При этом не следует сразу задавать вопрос: «Есть ли такое заболевание у ваших родителей и родст- венников?» Надо построить «генеалогическое древо» - известную пациенту родословную и выяснять судьбу каждого генетического родственника (кем работал, возраст и причина летального исхода). Известно, что многие типы миопатии, полиневропатий, болезней мотонейрона, спиноцеребеллярных дегенераций и других невро- логических заболеваний, проявляющихся мышечной слабостью, могут иметь генетическую природу. Поэтому всегда необходимо не только тщательно собирать семейный анамнез, но и по возмож- ности обследовать членов семьи пациента на предмет выявления наследуемого заболевания. Внешний вид мышц Обращаем внимание на очертания, размеры и симметричность мышц, нет ли у больного мышечных атрофий, в особенности атрофии межкостных мышц кистей, четырехглавой мышцы бедра, передней большеберцовой мышцы. Обязательно измерять окруж- ность правых и левых конечностей на соответствующих уровнях: на руке точкой отсчета является локтевой отросток (периметр плеча измеряется на высоте 15 см от него, а предплечья — на уровне 10 см), на ноге точкой отсчета являются края надколенника (пери- метр бедра измеряется на уровне 20 см от верхнего края надколен- ника, а голени — на уровне 15 см от нижнего края надколенника). При сравнении этих показателей учитывается, что разница величин окружностей бедер или голеней в 1 см или менее считается обычно незначимой (у правшей периметр правых конечностей часто быва- ет большим - до 1 см). При осмотре мышц обращаем внимание на наличие фасци- куляций. Иногда фасцикуляции появляются после физических упражнений, в холодном помещении, при постукивании невро-
логическим молоточком по мышце. Выраженная атрофия мышц характерна для поражения периферического мотонейрона. Нару- шение функции центрального мотонейрона обычно не сопровож- дается грубой атрофией, хотя при длительном течении заболевания возможно некоторое похудание мышц, связанное с их бездействи- ем. Локальная атрофия может возникать из-за бездействия мышцы при иммобилизации конечности. Выяснение списка атрофирован- ных и паретичных мышц позволяет определять уровень поражения периферического мотонейрона: при патологическом очаге в перед- нем роге спинного мозга страдает соответствующий миотом, а при выключении периферического нерва — невротом. Например, атро- фия мышц возвышения большого пальца кисти характерна для повреждения срединного нерва, тогда как атрофия первой тыль- ной межкостной мышцы — для повреждения локтевого нерва. При атрофии межкостных мышц кисти и трицепса следует думать о поражении переднего рога Суп-Сущ. На нижней конечности часто приходится дифференцировать поражение малоберцового нерва с парезом разгибателей стопы и патологией с выключением функ- ции пятого поясничного корешка, при которой к слабости присое- диняется и слабость ягодичных мышц (пациент плохо прижимает выпрямленную ногу к постели). Атрофия мышц с их гипотонией может проявляться при полио- миозите. При патологии периферического мотонейрона атрофия может сопровождаться фасцикуляциями спонтанными, нерегу- лярными, заметными на глаз подергиваниями мышцы, не способ- ными, однако, вызвать движения в суставах конечности. Внешне такие сокращения напоминают ползание червя под кожей. Фас- цикуляции обусловлены спонтанными сокращениями отдельных двигательных единиц (двигательная единица - группа мышечных волокон, снабжаемых одним и тем же мотонейроном). Появление фасцикуляций свидетельствует о поражении периферического мотонейрона (передний рог спинного мозга, корешок спинномоз- гового нерва, периферический нерв). В наибольшей степени они выражены при патологии передних рогов спинного мозга - напри- мер, при боковом амиотрофическом склерозе. Однако эпизодиче- ски отдельные изолированные фасцикуляции могут наблюдаться и у здоровых лиц в мышцах голени или круговой мышце глаза. Фасцикуляции следует отличать от фибрилляций. Фибрилля- ции — это термин, который в настоящее время используют лишь при описании электромиограммы для обозначения низковольтаж- ных потенциалов, возникающих вследствие независимого сокра- щения отдельных денервированных мышечных волокон. Миоки- мия — достаточно длительное волнообразное сокращение мышцы или группы мышц, вызванное одновременным или последователь-
ным сокращением множества двигательных единиц (мышцу срав- нивают с «пакетом, набитым червями»). Миокимии возникают при заболеваниях как центральной, так и периферической нервной системы. Миокимии лица - чаще односторонние достаточно дли- тельные мелкие червеобразные сокращения мышц периоральной или периорбитальной области, мало зависящие от функциональ- ного состояния пациента. При возникновении лицевой миокимии в молодом возрасте у больного следует исключить рассеянный склероз или опухоль моста мозга. Гипертрофия определенных групп мышц может возникать при некоторых наследственных нервно-мышечных заболеваниях, например, при врожденной миотонии. Мышечный тонус Под мышечным тонусом понимают сопротивление мышцы, возни- кающее при ее пассивном растяжении во время движения в суста- ве. Тонус мышц исследуют путем выполнения повторных пассив- ных движений в суставах. Сравниваем симметричность мышечного тонуса при тестирова- нии разных их групп (сгибателей, разгибателей, пронаторов, супи- наторов). Небольшие изменения тонуса, особенно гипотонию, легче обнаружить путем выявления асимметрии тонуса мышц. Для этого просим пациента расслабиться. Если ему это не удается сде- лать, пытаемся отвлечь его разговором. Добившись расслабления, выполняем следующие действия. Верхние конечности: придерживая согнутую руку пациента за область локтевого сустава, совершаем плавные пассивные движе- ния в этом суставе - сгибание и разгибание, супинацию и прона- цию предплечья. Затем, удерживая предплечье больного, проводим пассивное сгибание/разгибание в его лучезапястном суставе. Пас- сивно подняв обе выпрямленные руки пациента, внезапно отпус- каем их для свободного падения и оцениваем, насколько симмет- рично и быстро при этом опускаются руки больного. Нижние конечности: пациент лежит на спине в расслабленном состоянии. Пассивно перемещаем бедро пациента со стороны на сторону и наблюдаем за одновременными движениями стоп. Свою руку укладываем под колено пациента и внезапно немного припод- нимаем бедро над плоскостью постели и наблюдаем, продолжает ли при этом стопа касаться постели либо она полностью отрыва- ется от нее. Последнее указывает на патологическое повышение мышечного тонуса (при нормальном или сниженном мышечном тонусе пятка лишь на мгновение приподнимается над постелью либо все время сохраняет с ней контакт и скользит по направле- нию к ягодицам).
Мышечный тонус может быть нормальным, повышенным или пониженным. Выделяют три наиболее частых варианта повышения мышечного тонуса: мышечная спастичность, мышечная ригидность и паратония (противодержание). Спастичность — одно из проявле- ний синдрома поражения центрального мотонейрона (пирамидной системы). Спастичность рассматривается как проявление комбини- рованного поражения пирамидных и экстрапирамидных структур внутри головного или спинного мозга; в ее основе лежит повышение тонических рефлексов на растяжение. Спастичность выявляется при исследовании пассивных движений в конечности в виде повышенно- го сопротивления (сокращения) мышцы при ее быстром растяжении. Такое повышенное сопротивление возникает лишь при движениях определенной направленности в руке при ее разгибании, в ноге — при ее сгибании. Это сопротивление максимально в начале движения и уменьшается при его продолжении — «симптом складного ножа». Мышечная ригидность — это повышение тонуса мышц, которое обусловлено одновременным сокращением мышц — как агонистов, так и антагонистов. Мышечная ригидность может быть представ- лена восковидной пластичностью и феноменом зубчатого коле- са. Восковидная пластичность (пластическая гипертония мышц, повышение мышечного тонуса по пластическому типу, восковид- ная ригидность) проявляется равномерным и не зависящим от скорости движения сопротивлением мышцы на всех этапах пас- сивного движения как при сгибании, так и при разгибании. Фено- мен «зубчатого колеса» заключается в ритмичности колебания сте- пени ригидности и ощущении прерывистости, ступенеобразности сопротивления мышцы при пассивных движениях в суставе (соз- дается впечатление о комбинации ригидности и тремора, хотя сам тремор у больного может и не выявляться). Феномен паратонии, или симптом противодержания, возникает при поражении лобных долей. Он заключается в непроизвольном напряжении мышц-антагонистов в ответ на попытку врача совер- шить пассивное движение в суставе конечности, при этом степень мышечного сопротивления прямо пропорциональна усилиям врача. Это создает впечатление о преднамеренном препятствовании боль- ного осмотру врача. Частным проявлением данного феномена слу- жит симптом смыкания век - непроизвольное зажмуривание при попытке врача пассивно поднять верхнее веко пациента. Непро- извольное сокращение затылочных мышц при пассивном наклоне головы лежащего на спине пациента или непроизвольное проти- водействие пациента попытке врача разогнуть его ногу в коленном суставе может создать ложное впечатление о наличии симптомов раздражения мозговых оболочек. Мышечная гипотония снижение мышечного тонуса, прояв- ляющееся в уменьшении сопротивления мышцы се пассивному
растяжению. В результате после легкого потряхивания конечности ее дистальная часть начинает легко раскачиваться взад и вперед. При гипотонии мышц легко происходит переразгибание в сус- тавах. Мышечная гипотония чаще всего указывает на патологию периферического мотонейрона, однако она может возникать и при поражении афферентной части спинномозговой рефлекторной дуги (сенсорные нарушения), заболеваниях мозжечка, определен- ных экстрапирамидных расстройствах (хорея Гентингтона) и пер- вичной мышечной патологии. Кроме того, мышечная гипотония развивается в острый период поражения пирамидной системы (например, в первые дни церебрального инсульта). Мышечная сила Сила мышцы количественная мера, отражающая способность мышцы к сокращению во время противодействия ее внешней силе, в том числе — силе тяжести. Клиническое исследование силы мышц ориентировано прежде всего на выявление ее снижения. Предварительную, ориентиро- вочную оценку мышечной силы начинаем с выяснения того, может ли обследуемый совершать активные движения во всех суставах и совершаются ли эти движения в полном объеме. При обнаружении ограничений врач производит пассивные движения в соответствую- щих суставах для того, чтобы исключить местные поражения опор- но-двигательного аппарата (мышечные и суставные контрактуры). Ограничение пассивных движений в суставе, вызванное костно- суставной патологией, не исключает наличия у больного снижения силы мышц. Однако отсутствие или ограничение активных произ- вольных движений при полном объеме пассивных движений у бодр- ствующего и сотрудничающего с врачом пациента свидетельствует о том, что причиной расстройства, скорее всего, является патология нервной системы, нервно-мышечных соединений или мышц. Термином паралич обозначают отсутствие активных движений, обусловленное нарушением иннервации соответствующих мышц. Парез - это ослабление мышечной силы. Термин .моноплегия означает паралич мышц одной конечности, гемиплегия - паралич нижних мимических мышц, руки и ноги на одной и той же стороне тела; паралич обеих половин тела (две гемиплегии) обозначается диплегией; параплегия — паралич мышц обеих ног, тетраплегия — паралич мышц всех четырех конечно- стей. Паралич может быть результатом поражения как централь- ного (в англоязычной литературе — верхнего), так и перифериче- ского (в англоязычной литературе — нижнего) двигательного ней- рона (мотонейрона). Соответственно, выделяют два типа паралича: периферический, или вялый, паралич — возникает вследствие пора-
жения периферического двигательного нейрона; центральный, или спастический, возникает вследствие поражения центрального двигательного нейрона, т.е. при поражении пирамидной (кортико- спинальной и/или кортико-бульбарной) системы. Поражение центрального мотонейрона (например, при цереб- ральном инсульте) затрагивает мышцы конечностей в разной сте- пени. На руке преимущественно страдают абдукторы (отводящие мышцы) и экстензоры (разгибатели), а на ноге — флексоры (сгиба- тели). Для поражения пирамидной системы на уровне внутрен- ней капсулы (где аксоны пирамидных клеток Беца расположены очень компактно) характерно формирование патологической позы Вернике—Манна, при которой рука пациента согнута и приведена к туловищу, а нога разогнута и при ходьбе отводится в сторону так, что стопа совершает движение по дуге («рука просит, а нога косит»). При патологии периферического двигательного нейрона каждый уро- вень поражения (вовлекающий передние рога спинного мозга, корешок спинномозгового нерва, сплетение либо периферический нерв) имеет характерный тип распределения мышечной слабости (миотом, невротом) (см. рис. 15). Мышечная слабость может быть не только нейрогенной, но и при первичном поражении мышц (миопатии). Двигательный дефицит во всех четырех конечностях, прояв- ляющийся преимущественно в проксимальных отделах конеч- ностей и не сопровождающийся повышением мышечного тонуса в них, в большей степени характерен для миопатии. Слабость всех четырех конечностей, проявляющаяся преимущественно в их дис- тальных отделах и не сопровождающаяся повышением мышечного тонуса, в большей степени характерна для поражения перифериче- ского двигательного нейрона (полиневропатия). Мышечная слабость может быть вызвана также поражением нервно-мышечного синапса. Значительная изменчивость степени выраженности мышечной слабости на протяжении суток—дней- недель характерна для миастении — болезни, при которой страдает нервно-мышечное соединение. Поражение сустава приводит к значительному ограничению движений и болям в нем. Поэтому при наличии болевого синдрома судить о мышечной слабости и о наличии неврологической патоло- гии нужно с осторожностью. Оценка силы отдельных мышц требует знания их анатомии и тех движений, в реализации которых основную роль играет иссле- дуемая мышца. При оценке мышечной силы пациента просят выполнить дви- жение, требующее сокращения определенной мышцы (мышц), зафиксировать позу и удерживать мышцу в положении макси- мального сокращения, в то время как исследователь старается пре-
Рис. 15. Миотом CVI|. Входящие в миотом мышцы располагаются на уровне шеи, конечностей и верхней части грудной клетки как по передней, так и задней их поверхностям.
одолеть сопротивление испытуемого и растянуть мышцу Таким образом, при исследовании силы мышц в клинической практике чаще всего руководствуются принципом «напряжения и преодо- ления»: врач противодействует напрягаемой пациентом исследуе- мой мышце и обращает внимание на требуемую для этого степень своего усилия. По очереди исследуют различные мышцы или груп- пы мышц, сравнивая правую и левую стороны (так легче выявить незначительную мышечную слабость). Важно соблюдать определенные правила обследования. Так, если оценивается сила мышц, отводящих плечо, врач должен сто- ять перед пациентом и оказывать сопротивление движению только одной своей рукой (но не склоняться над сидящим больным, ока- зывая давление на руку пациента всем своим весом). Или, напри- мер, при оценке силы сгибателей пальцев врач использует только свой палец, эквивалентный тестируемому, но не применяет силу всей кисти или руки в целом. Необходимо также делать поправки на детский или пожилой возраст пациента. Перед тем как тестировать мышцу, осмотрите и пропальпируйте ее. Мануально определенную силу мышц обычно оценивают в бал- лах, чаще всего — по 6-балльной системе (табл. 1). В таблице при- ведены ориентировочные тесты. При исследовании неврологического статуса необходимо выяс- нить силу следующих мышечных групп: Сгибатели шеи: m. stemocleidomastoideus, n. accessorius (XI) и корешки Сп—С|П, nn. cervicales. Разгибатели шеи: mm. profundi colli; корешки Сп—CIV, nn. cer- vicales. Пожимание плечами: т. trapezius, n. accessorius (XI) и корешки Сц—С]у, nn. cervicales. Отведение плеча: т. deltoideus, корешки CV-CV1, n. axillaris. Таблица 1. Критерии оценки силы мышц по 6-балльной системе Балл Мышечная сила 0 Нет мышечных сокращений, движений 1 Видимое или пальпируемое сокращение мышечных волокон, но без локомоторного эффекта 2 Активные движения возможны лишь при устранении действия силы тяжести (конечность помещается на опору) 3 Активные движения в полном объеме при действии силы тяжести, умеренное снижение силы при внешнем противодействии 4 Активные движения в полном объеме при действии силы тяжести и другого внешнего про- тиводействия, но они слабее, чем на здоровой стороне, выявляется уступчивость 5 Нормальная мышечная сила
brachii, корешки Cv—Cyj, n. musculocutaneus. Разгибание руки в локтевом суставе: m. triceps brachii, корешки CVI—СУШ, n. radialis. Разгибание в лучезапястном суставе: mm. extensores carpi radialis longus et brevis, корешки Cv—CVI, n. radialis; m. extensor carpi ulnaris, корешки CVII—CVIIb n. radialis. Противопоставление большого пальца кисти: m. opponenspollicis, корешки CVH,—Dh n. medianus. Отведение мизинца: m. abductor digiti minimi, корешки Сущ—Th n. ulnaris. Разгибание основных фаланг 2—5 пальцев: m. extensor digitorum communis, m. extensor digiti minimi, m. extensor indicis, корешки Суп—Сущ, r. profundus n. radialis. Сгибание бедра в тазобедренном суставе: m. iliopsoas, корешки Lj—LIH, n. femoralis. Разгибание ноги в коленном суставе: m. quadriceps femoris, кореш- ки Ln—LJV, n. femoralis. Сгибание ноги в коленном суставе: т. biceps femoris, т. semiten- dinosus, т. semimembranosus, корешки Ly, Sh Slb n. ischiadicus. Разгибание (тыльное сгибание) стопы в голеностопном суставе: т. tibialis anterior, корешки L(y—Ly, n. peroneus profundus. Подошвенное сгибание стопы в голеностопном суставе: т. triceps surae, корешки Sj—SH, n. tibialis. Вышеперечисленные группы мышц оцениваются при выполне- нии следующих тестов. Сгибание шеи — тест для определения силы грудино-ключично- сосцевидных мышц и лестничных мышц (рис. 16). Просим больно- го наклонить (но не выдви- гать) голову в сторону, а лицо повернуть в противополож- ную наклону головы сторону. Врач противодействует этому движению. Рис. 16. Тест для определения силы гл. ster- nocleidomastoidei. Разгибание шеи — тест для определения силы разгибате- лей головы и шеи (вертикаль- ной порции трапециевидной мышцы, ременных мышц голо- вы и шеи, мышц, поднимающих лопатки, полуостистых мышц головы и шеи). Просим боль- ного наклонить голову назад, при этом оказываем противо- действие этому движению.
пожимание плечами — тест для определения силы трапецие- видной мышцы (рис. 17). Про- сим больного поднять плечи — «пожать плечами», преодо- левая ваше противодействие. Сравните силу мышцы справа и слева. Отведение плеча — тест для определения силы дельто- видной мышцы (рис. 18). Про- сим пациента отвести плечо в сторону до горизонтали; руку при этом рекомендуется согнуть в локтевом суставе. Оказываем сопротивление движению пациента, пытаясь опустить его руку. Необходи- мо помнить о том, что способ- ность дельтовидной мышцы удерживать плечо в отведен- ном положении нарушается не только при слабости этой мышцы, но и при нарушении функции трапециевидной, передней зубчатой и других мышц, стабилизирующих плечевой пояс. Сгибание супинированной руки в локтевом суставе тест для определения силы двуглавой мышцы плеча (см. рис. 19). Двуглавая мышца плеча участвует в сгибании и Рис. 18. Тест для определения силы m. deltoidei. одновременной супинации предплечья. Для исследования функции двуглавой мышцы плеча просим испытуемого супинировать кисть и сгибать руку в локте- вом суставе. Оказываем сопротивление этой попытке больного. Возможна одновременная проверка функции обеих рук. Разгибание руки в локтевом суставе — тест для определения силы трехглавой мышцы плеча (см. рис. 20). Врач становится сзади или сбоку пациента, просит его разогнуть свою руку в локтевом суставе и пытается препятствовать этому движению. Сравниваем силу раз- гибателей справа и слева.
Рис. 19. Тест для определения силы m. bicipitis brachii. Рис. 20. Тест для определения силы m. triceps brachii. Рис. 21. Тест для определения силы m. extensoris carpi ulnaris. Разгибание в лучезапя- стном суставе — тест для определения силы лучевого и локтевого разгибателей кисти (рис. 21). Просим пациента разогнуть и при- вести кисть с выпрямлен- ными пальцами и препят- ствуем этому движению. Противопоставление большого пальца кисти тест для определения силы мышцы, противопостав- ляющей большой палец (рис. 22, а, б). Просим пациента крепко прижать дистальную фалангу его большого пальца к осно- ванию проксимальной фаланги мизинца той же кисти и сопротивляться попытке разогнуть основ- ную фалангу большого пальца. Используется и тест с полоской бумаги: предлагаем сжать полоску плотной бумаги между 1 и V пальцами, и испытываем силу прижатия. Отведение мизинца тест для определения силы мышцы, отводящей мизи- нец (рис. 23). Просим пациента отвести мизи- нец и пытаемся привести его к остальным пальцам вопреки сопротивлению пациента. Разгибание основных фаланг II— Vпальцев — тест для определения силы общего разгибате- ля пальцев кисти, разгибателя мизинца и разгибателя указательного пальца (рис. 24). Просим пациента разогнуть основные фаланги П—V пальцев кисти, когда средние и ногтевые согнуты; преодоле- ваем сопротивление этих пальцев. Другой рукой фиксируем луче- запястный сустав пациента.
Сгибание бедра в тазобед- ренном суставе тест для определения силы подвздошной, большой и малой поясничных мышц (см. рис. 25). Просим сидящего пациента согнуть бедро (привести его к живо- ту), одновременно оказываем сопротивление этому движе- нию, воздействуя на нижнюю треть бедра. Можно исследовать силу сгибания бедра и в положе- нии пациента лежа на спине. Для этого просим пациента поднять выпрямленную ногу и удерживать ее в таком поло- жении, преодолевая давление вниз ладони врача, упираю- щейся в область середины бедра больного. Снижение силы этой мышцы относится к ранним симптомам поражения пира- мидной системы. Разгибание ноги в коленном суставе — тест для определе- ния силы четырехглавой мышцы бедра (см. рис. 26). Исследование проводится в положении пациента лежа Рис. 22. Тесты для определения силы m. opponens pollicis: а - пальце-па л ьцевое исследование; б - с применением бумажной полоски. Рис. 23. Тесты для определения силы m. abductoris digiti quinti. йа спине, нога согнута в тазо- бедренном и коленном суста- •вах. Просим пациента разо- гнуть ногу, подняв голень. ^Одновременно подводим ЙВою руку под колено паци- |Внта, придерживая его бедро полусогнутом положении, ^Другой рукой оказываем дав- ление на голень по направле- Рис. 24. Тесты для определения силы m. extensoris digitorum communis. Жию книзу, препятствуя ее разгибанию. В положении сидя на стуле для тестирования силы этой мышцы просим пациента разогнуть ногу в коленном суставе. Одной рукой (
Рис. 25. Тесты для определения силы m. iliopsoas: а - в положении больного лежа; б - в положении сидя. Рис. 26. Тесты для определения силы гл. quadricipitis femoris: а - больной в положении лежа; б - больной в положении сидя. врач оказывает сопротивление этому движению, а другой — паль- пирует сокращающуюся мышцу. Сгибание ноги в коленном суставе — тест для определения силы мышц задней поверхности бедра (ишиокруральных мышц) (рис. 27). Исследование проводится в положении пациента лежа на спине, нога согнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа плотно соприкасается с кушеткой. Врач пытается выпрямить ногу пациен- та, предварительно дав ему задание не отрывать стопу от кушетки. Разгибание (тыльное сгибание) стопы в голеностопном суставе — тест для определения силы передней большеберцовой мышцы (рис. 28). Врач просит пациента, лежащего на спине с выпрямленными нога- ми, тянуть стопы по направлению к себе, несколько приводя внут- ренние края стоп. Врач оказывает сопротивление этому движению. Таким образом, оценивается сила указанных мышц сразу на обеих ногах или последовательно каждой стопы в отдельности. Подошвенное сгибание стопы в голеностопном суставе — тест для определения силы трехглавой мышцы голени и подошвенной мышцы (см. рис. 29). Врач просит пациента, лежащего на спине с выпрям- ленными ногами, совершить подошвенное сгибание стоп вопреки
Рис. 27. Тесты для определения силы m. bicipitis femoris: а - в положении больного лежа на спине; б - в положении больного лежа на животе. Рис. 28. Тесты для определения силы: m. tibialis anterioris (а) и m. extensoris digito- rum longi (6). противодействию его ладоней, оказывающих давление на стопы в противоположном направлении. Для оценки силы этих мышц можно также попросить пациента походить «на носочках». При подозрении на патологию центрального двигательного нейрона (пирамидной системы) особое внимание уделяют тести- рованию разгибателей и отводящих мышц руки, поскольку эти мышцы страдают раньше и в большей степени (проверяем уль- нарный моторный дефект по Вендеровичу). И, напротив, сила двуглавой мышцы плеча либо сила сжатия кисти менее чувстви- тельны к поражению пирамидной системы, чем сила разгибателей Предплечья и кисти. Однако важно помнить о том, что разгибание кисти может страдать не только при пирамидной недостаточности, но и при поражении лучевого нерва и полиневропатиях. Перечисленные тесты рекомендуется проводить при исследова- нии неврологического статуса у всех больных, находящихся в ясном сознании. Однако при подозрении на поражение периферической нервной системы (спинномозговых нервов, сплетений, перифери- ческих нервов) необходимо более подробное исследование отдель- ных мышц, снабжаемых соответствующими нервными структура- ми. Детальное описание методов исследования силы отдельных
различных мышц туловища и конечностей приведено в «Топической диагностике заболеваний нервной систе- мы. Руководство для врачей» (Скоромец А.А. и др., 2007). Функциональные тесты. Приведенные выше прие- мы оценки мышечной силы целесообразно дополнять не- которыми простыми функ- циональными тестами, пред- назначенными в большей степени для проверки функ- ции всей конечности, чем для измерения силы отдельных мышц. Это важно для выяв- ления небольшой мышечной слабости, которая нарушает жизнедеятельность пациента и беспокоит его, но которую трудно заметить врачу при фиксации внимания на отдельных мышцах. Для выявления слабости в мышцах плеча, предплечья и кисти врач просит пациента пациента максимально сильно пожать ему три (или четыре, в зависимости от размеров ладони больного и от предполагаемой силы пожатия) пальца руки. Во время пожатия врач старается высвободить свои пальцы. Чтобы сравнить силу рук справа и слева, проводим тест пожатия одновременно с двух сторон. Следует учитывать, что сила пожатия в большей степени зависит от сохранности мышц предплечья, поэтому при слабости мелких мышц кисти рукопожатие может оставаться достаточно сильным. Силу сжатия кисти точно можно измерить динамометром, что обязательно для динамического наблюдения за течением болезни при хронически протекающих заболеваниях нервной системы. Тест сжатия кисти может выявить не только слабость мышц руки, но в ряде случаев и феномен миотонии действия, наблюдае- мый при таких наследственных нервно-мышечных заболеваниях, как дистрофическая миотония и врожденная миотония. После сильного сжатия своей кисти в кулак или сильного пожатия чужой руки больной с феноменом миотонии действия не может быстро разжать свою кисть. Для выявления слабости в проксимальных отделах ног просим пациента встать из положения сидя на корточках без помощи рук. У детей важно понаблюдать, каким образом они поднимаются из положения сидя на полу. Например, при дистрофии Дюшенна
ребенок прибегает к вспомогательным приемам при вставании («взбирание по самому себе», «взбирание лесенкой»). Для выявления слабости в дистальных отделах ног просим паци- ента встать и походить на пятках и «на носочках». Центральный (пирамидный) парез рук можно выявить, пред- ложив пациенту с закрытыми глазами удерживать выпрямлен- ные руки с почти соприкасающимися ладонными поверхностями немного выше горизонтального уровня (проба Барре для верхних конечностей), а затем с поднятыми над головой с обращенны- ми вверх и направленными друг к другу ладонями (поза Будды). В норме руки должны удерживаться в этих положениях, не опуска- ясь и не сгибаясь, по 20—30 с. Обращаем внимание на симметрич- ность положения рук. Рука на стороне пареза начинает опускать- ся, при этом кисть сгибается в лучезапястном суставе и ротируется внутрь («пронаторный дрейф»). Эти постуральные (т.е. касающие- ся удержания позы) расстройства являются весьма чувствитель- ными признаками центрального пареза и могут выявляться тогда, когда прямое исследование силы мышц не обнаруживает каких- либо нарушений. У пациентов с подозрением на миастению важно установить, имеется ли нарастание слабости в мышцах головы, туловища и конечностей при их нагрузке. Просим пациента вытянуть перед собой руки и смотреть на потолок. В норме человек способен находиться в такой позе около 5 мин. Используются и другие про- воцирующие мышечную утомляемость пробы, такие как приседа- ния, громкий счет до 50, повторное открывание и закрывание глаз. Наиболее объективно миастеническое утомление можно выявить с помощью динамометра: измеряем силу сжатия кисти в кулак динамометром, затем пациент делает быстро 50 раз интенсивных сжатий обеих кистей в кулак, после чего проверяется динамомет- рия кистей. В норме сила сжатия кистей остается практически оди- наковой до и после такой серии сжатий кистей в кулак. При миа- стении после физических напряжений мышц кисти сила сжатия динамометра снижается более чем на 5 кг. Рефлексы В клинической практике различают глубокие рефлексы (рефлексы на растяжение мышц) и поверхностные рефлексы (кожные, со сли- зистых оболочек). В диагностических целях для оценки состояния нейронов шей- ного утолщения спинного мозга достаточно исследования рефлек- сов с сухожилий двуглавой и трехглавой мышц плеча и запястно- лучевого (карпорадиального), а для нейронов поясничного утолще- ния - коленного и ахиллова рефлексов. У больных с повреждением
других сегментов спинного мозга возникает необходимость оценки также глубоких брюшных, кремастерного и анального рефлексов. Каждый рефлекс исследуется по очереди с двух сторон; это дает возможность сравнить правую и левую стороны и обнаружить асимметрию выраженности рефлексов, имеющую важное значе- ние для диагностики. К поверхностным относятся кожные брюш- ные и подошвенные рефлексы. Их рефлекторная дуга проходит по всей нервной системе (головной и спинной мозг, периферические нервы), поэтому состояние и этих рефлексов важно для топическо- го диагноза. Глубокие рефлексы Глубокий (миотатический) рефлекс — это непроизвольное сокра- щение мышцы в ответ на раздражение содержащихся в ней рецеп- торов мышечных веретен, которое, в свою очередь, обусловлено пассивным растяжением мышцы. Такое растяжение в клинической практике обычно достигается коротким отрывистым ударом пер- куссионного молоточка по сухожилию мышцы. Характеристики глубоких рефлексов отражают целостность всей рефлекторной дуги (состояние чувствительных и двигательных волокон перифериче- ского нерва, задних и передних корешков спинномозговых нервов, соответствующих сегментов спинного мозга), а также соотношение тормозных и облегчающих надсегментарных влияний. Глубокий рефлекс вызывают легким и быстрым ударом по сухо- жилию расслабленной и немного растянутой мышцы. При нанесе- нии таких ударов кисть совершает свободное колебательное движе- ние в лучезапястном суставе, а рукоятка неврологического моло- точка неплотно удерживается кистью врача так, чтобы молоточек мог совершать некоторое дополнительное колебательное движение вокруг точки его фиксации. Следует избегать «заколачивающих» движений рукой. Пациент должен находиться в достаточно рас- слабленном состоянии и не прилагать усилий для удержания рав- новесия; его конечности должны быть расположены симметрично. Если пациент напрягает мышцу, рефлекс снижается либо вообще исчезает. Поэтому, если рефлекс вызывается с трудом, внимание пациента отвлекают от исследуемой области например, при исследовании рефлексов с ног просят крепко сжать зубы либо сце- пить пальцы обеих рук и с силой тянуть кисти в стороны (прием Ендрашика). Глубокие рефлексы иногда оценивают по 4-балльной шкале: 4 балла — резко повышен, клонус; 3 балла - оживлен, но в пределах нормы; 2 балла - норма; 1 балл - снижен; 0 баллов - отсутствует. Выраженность рефлексов у здоровых лиц (т.е. в норме) может зна- чительно варьировать. В норме рефлексы на ногах обычно выра-
Рис. 30. Исследование рефлекса с двуглавой мышцы плеча: а - предплечье больного свободно свисает; б - расслабленная верхняя конечность больного лежит на кисти и предплечье обследующего. жены более четко и вызываются легче, чем на руках. Небольшое двустороннее оживление глубоких рефлексов не всегда свидетель- ствует о поражении пирамидной системы; оно может наблюдаться и у ряда здоровых лиц при повышении возбудимости нервной сис- темы. Повышение глубоких рефлексов может сочетаться со спа- стичностью и свидетельствует о поражении пирамидной системы. Снижение или отсутствие рефлексов должно настораживать врача в отношении наличия у больного невропатии или полинев- ропатии. Двусторонняя гипорефлексия и гиперрефлексия имеют меньшее диагностическое значение в сравнении с асимметрией рефлексов (асимметрия чаще свидетельствует о наличии заболева- ния). Рекомендуется исследовать следующие глубокие рефлексы: Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча (бицепс-рефлекс, сгибателъно-локтевой рефлекс; его дуга замыкается на уровне Cv— CVI сегментов спинного мозга). Слегка согнутую руку в локтевом суставе пациента врач укладывает на свое предплечье, обхватывает локтевой сустав четырьма пальцами снизу, а большой палец распо- лагает сверху на сухожилии двуглавой мышцы (рис. 30). Наносим короткий и быстрый удар молоточком по большому пальцу своей руки. Оцениваем сокращение бицепса и степень сгибания руки пациента. Рефлексы на руках можно исследовать в положении пациента стоя, сидя и лежа на спине. Лучшее расслабление мышц пациента удается в положении лежа.
Рис. 31. Исследование рефлекса с трехглавой мышцы плеча: а расслабленная верхняя конечность больного находится на предплечье обследующего; б - расслабленная верхняя конечность больного находится на животе, локтевой сустав опирается на постель. Рефлекс с сухожилия трехглавой мышцы плеча (трицепс-рефлекс, разгибательно-локтевой рефлекс, его рефлекторная дуга замыкает- ся на уровне CVII—CVm сегментов спинного мозга). Поддерживаем полусогнутую руку пациента за область локтевого сустава и пред- плечья, стоя спереди от больного; либо поддерживаем отведенное плечо пациента тотчас над локтевым суставом (предплечье свобод- но свисает вниз) (рис. 31). Удары молоточком наносите по сухожи- лию трехглавой мышцы плеча на 1—1,5 см выше локтевого отрост- ка локтевой кости (olecranon). Оцениваем степень рефлекторного разгибания руки в локтевом суставе. Запястно-лучевой (карпорадиалъный) рефлекс (C^CVIU) заключа- ется в рефлекторном сгибании руки в локтевом суставе и пронации предплечья. Просим пациента сидеть или стоять и свободно размес- тить свою руку на кисти врача так, чтобы она была согнута в локте- вом суставе под углом около 100°, а предплечье находилось в поло- жении, среднем между пронацией и супинацией (рис. 32). Удары молоточком наносим по шиловидному отростку лучевой кости, оцениваем сгибание в локтевом суставе и пронацию предплечья. У лежащего на спине пациента исследование проводится ана- логично, но кисти его согнутых в локтевых суставах рук покоятся на животе. Если этот рефлекс исследуется у больного в положении стоя, кисть его полусогнутой в локтевом суставе руки удерживается в необходимом (полупронированном) положении рукой врача. При исследовании глубоких рефлексов на руке особое внима- ние обращаем на зону распространения рефлекторной реакции.
Рис. 32. Исследование карпорадиального рефлекса: о - в положении больного стоя; б - в положении больного лежа на спине. Например, при вызывании бицепс-рефлекса или карпорадиально- го рефлекса может возникать сгибание пальцев кисти, что свиде- тельствует о поражении центрального мотонейрона. Иногда встре- чается инверсия (извращение) рефлекса: например, при вызывании бицепс-рефлекса возникает сокращение не двуглавой, а трехглавой мышцы плеча. Такое нарушение объясняется распространением возбуждения на соседние сегменты спинного мозга при наличии у больного повреждения переднего корешка, иннервирующего аре- активную мышцу. Коленный рефлекс (рефлекс растяжения четырехглавой мышцы бедра; его дуга замыкается на уровне L|H—LIV сегментов спинного мозга). При проверке этого рефлекса у лежащего на спине пациента его ноги должны быть в полусогнутом положении, а стопы соприка- саться с кушеткой. Чтобы обеспечить расслабление мыши бедра, подводим свои руки под колени пациента, поддерживая их (рис. 33). Если расслабление недостаточное, просим пациента с силой давить стопами кушетку или применяем прием Ендрашика (см. рис. 34). Удары молоточком наносим по сухожилию четырехглавой мышцы бедра ниже коленной чашеч- ки. Оцениваем степень раз- гибания в коленном суставе, сравниваем симметричность реакций справа и слева. Смот- рим, нет ли распространения рефлекторной реакции на приводящие мышцы бедра. При исследовании реф- лекса у сидящего пациента его стопы должны свободно соприкасаться с полом, а ноги быть согнуты под тупым углом Рис. 33. Исследование коленного рефлекса в положении больного лежа на спине.
Рис. 34. Исследование коленного рефлекса с использованием приема Ендрашика. в коленных суставах. Одной рукой обхватываем дисталь- ный отдел бедра пациента, второй рукой наносим удар молоточком по сухожилию четырехглавой мышцы бедра. При таком варианте исследо- вания рефлекторное сокраще- ние мышцы можно не только видеть, но и ощутить рукой, находящейся на бедре. Коленный рефлекс можно также исследовать, когда пациент сидит в позе «нога на ногу» (бедро исследуе- мой ноги лежит сверху, нога не касается пола) либо когда пациент сидит на высоком стуле так, что его голени сво- бодно свисают, не касаясь пола. Эти варианты позволя- ют наблюдать плохо затухаю- щий, «маятникообразный» коленный рефлекс (при патологии мозжечка) либо рефлекс Гор- дона (при хорее Гентингтона или малой хорее), заключающийся в том, что после нанесения удара по сухожилию четырехглавой мышцы бедра голень разгибается и некоторое время задерживается в этом положении. Рефлекс с длинного разгибателя большого пальца стопы (его дуга замыкается на уровне Гу сегмента спинного мозга) обязательно исследуется при наличии боли в пояснице и нижних конечностях, особенно при сохранности у таких пациентов ахиллова рефлекса. Известно, что при грыже нижних поясничных дисков наиболее часто страдают два спинномозговых корешка — Гу и Sk Длительное время практические врачи при люмбоишиалгии, не выявив сниже- ния ахиллова рефлекса, в экспертном плане высказывали сомне- ния о наличии у пациента дискогенного корешкового синдрома. Наше целенаправленное исследование таких больных выяви- ло, что при сохранности ахилловых рефлексов часто утрачивается рефлекс с длинного разгибателя большого пальца стопы, который обслуживается 1у спинномозговым корешком. Вызывание этого рефлекса: больной лежит на спине, просим его совершить тыль- ное разгибание большого пальца стопы и определяем расположе- ние сухожилия этого разгибателя на тыле стопы вблизи голено- стопного сустава, в этой зоне наносим удар молоточком. В норме
в ответ получается тыльное разгибание большого пальца стопы. При отсутствии такого рефлекторного ответа диагностируем пора- жение спинномозгового корешка Ly, что может сочетаться с паре- зом этой мышцы и гипестезией на тыле большого пальца стопы (дерматом U). Ахиллов рефлекс (его дуга замыкается на уровне Sr—Sn сегментов спинного мозга). При исследовании этого рефлекса у лежащего на спине больно- го одной своей рукой обхватываем стопу исследуемой ноги, сгиба- ем ногу в тазобедренном и коленном суставе и одновременно раз- гибаем стопу. Второй рукой наносим удар молоточком по ахиллову сухожилию. В положении больного лежа на животе для исследования этого рефлекса сгибаем ногу больного под прямым углом в коленном и голеностопном суставах, одной рукой удерживаем стопу, слегка разогнув ее в голеностопном суставе (совершаем ее тыльное сгиба- ние), а другой рукой наносим легкий удар по ахиллову сухожилию (рис. 35). В соответствии с иным способом исследования врач просит пациента встать на колени на кушетку таким образом, чтобы его стопы свободно свисали с ее края. Удары молоточком наносим по ахиллову сухожилию, оцениваем степень разгибания в голе- ностопном суставе. За рубежом используется также следующий Рис. 35. Исследование ахиллова рефлекса: в положении больного лежа на спине; б - в положении больного лежа на животе.
способ вызывания ахиллова рефлекса у лежащего на спине боль- ного: голень пациента ротируется кнаружи, а стопа удерживается в положении разгибания (тыльного сгибания). Врач убеждается в том, что мышцы голени релаксированы, пальпируя сухожилие m. tibialis anterior, а затем наносит легкий удар по ахиллову сухожи- лию, наблюдая за ответным подошвенным сгибанием стопы. Клонусы. При исследовании глубоких рефлексов с ног одновре- менно проверяем, имеется ли клонус стопы или коленной чашечки. Клонус — это повторное непроизвольное ритмичное сокраще- ние мышцы, вызванное быстрым пассивным растяжением самой мышцы или ее сухожилия. Клонус возникает при поражении цен- трального мотонейрона (пирамидной системы) вследствие утраты супраспинальных тормозных влияний. Повышение глубоких реф- лексов на нижней конечности часто сочетается с клонусом стопы и иногда — с клонусом коленной чашечки. Клонус наиболее часто обнаруживается в стопе при ее пассивном резком и сильном тыль- ном сгибании. В некоторых случаях клонус стопы может возникать спонтанно. Для вызывания клонуса стопы пациент должен лежать на спине. Сгибаем ногу больного в тазобедренном и коленном суставе, удер- живая ее одной рукой за нижнюю треть бедра, а другой рукой захва- тываем стопу. После максимального подошвенного сгибания вне- запно и сильно разгибаем стопу в голеностопном суставе, а затем продолжаем оказывать давление на стопу, удерживая ее в этом положении. У больного со спастическим парезом мышц ноги эта проба может вызвать клонус стопы — ритмическое сгибание и раз- гибание стопы, причиной которого служат повторные сокращения икроножной мышцы, возникшие в ответ на растяжение ахиллова сухожилия. Несколько колебательных движений стопы могут наблюдаться и у здоровых лиц, однако стойкий клонус (пять и более сгибатель- но-разгибательных движений) свидетельствует о патологии. Проба на выявление клонуса коленной чашечки проводится у больного, лежащего на спине с выпрямленными ногами. Захва- тив большим и указательным пальцами верхний край надколенни- ка, сдвигаем его вместе с кожей вверх, а затем резко смещаем вниз, удерживая его в этом крайнем положении. У пациентов с выражен- ной спастичностью такая проба вызывает клонус коленной чашеч- ки — ритмические колебания надколенника вверх и вниз, провоци- руемые растяжением сухожилия четырехглавой мышцы бедра. Поверхностные (кожные) рефлексы Брюшные кожные рефлексы вызываются штриховым раздражением кожи живота с обеих сторон по направлению к средней линии. Для
вызывания верхнего брюшного рефлекса штриховое раздражение наносится тотчас ниже реберных дуг (дуга рефлекса замыкается на уровне DvU—DVI11 сегментов). Для вызывания среднего брюшного рефлекса раздражение наносится горизонтально на уровне пупка (сегменты DJX—Dx), нижнего брюшного — над пупартовой связ- кой (сегменты DXI-DXII). Для нанесения раздражения использу- ется затупленная деревянная палочка. Ответной реакцией служит сокращение мышц брюшного пресса. При длительно продолжающемся штриховом раздражении кожи брюшные рефлексы снижаются («истощаются»). Кроме того, брюшные рефлексы часто отсутствуют при ожирении, у пожилых Лиц, у много рожавших женщин, у пациентов, перенесших абдо- минальные операции. Диагностическое значение может иметь асимметрия брюшных рефлексов. Односторонняя их утрата может указывать на ипсила- теральное поражение сегментов спинного мозга (перерыв пира- мидного тракта в боковых канатиках спинного мозга выше уровня Dyn-Dv П1 сегментов) либо на контралатеральное поражение голов- ного мозга с вовлечением двигательных зон коры больших полу- шарий либо пирамидной системы на уровне подкорковых образо- ваний или ствола мозга. В том случае, когда вызываются лишь верхние брюшные реф- лексы, можно предполагать повреждение спинного мозга (реже — корешков спинномозговых нервов) на уровне Dx. Сегментарная утрата брюшных рефлексов может наблюдаться как при радикуло- патии, так и при местном повреждении брюшной стенки и наруше- нии ее иннервации. Подошвенный рефлекс (его дуга замыкается на уровне Ly—SH сег- ментов) вызывается штриховым раздражением наружного края подошвы по направлению от пятки к мизинцу, а затем в попереч- ном направлении к основанию первого пальца. В норме у лиц стар- ше 18 мес. в ответ на такое раздражение возникает подошвенное сгибание пальцев стопы. Крепко держите ногу пациента и заранее Предупредите его о том, что вы «пощекочете» подошву. Раздраже- ние кожи должно быть достаточным по силе и длиться около 1 с. Т Кремастерный (яичковый) рефлекс (его дуга замыкается на уров- не L,—LB сегментов) вызывается штриховым раздражением гожи внутренней поверхности бедра, направленным снизу вверх. » норме при этом происходит сокращение мышцы, поднимающей |йчко. Кремастерный рефлекс утрачивается при поражении L(—Ln спинномозговых корешков, а также у пациентов с повреждением Контралатерального пирамидного тракта в головном мозге. Анальный рефлекс (рефлекс «подмигивания», его дуга замыкает- ся на уровне Slv-Sv) вызывается раздражением кожи около заднего
прохода. Просим больного лечь на бок и согнуть колени. Слегка касаемся тонкой деревянной палочкой края анального отверстия. Ответная реакция в норме представляет собой сокращение наруж- ного сфинктера заднего прохода, иногда — и ягодичных мышц. Анальный рефлекс обычно исследуют при подозрении на повреж- дение спинного мозга. Патологические рефлексы Патологические рефлексы появляются при поражении централь- ного мотонейрона (пирамидной системы). Рефлексы, вызываемые с конечностей, подразделяют на разгибательные (экстензорные) и сгибательные (флексорные). К числу патологических рефлексов относят также рефлексы орального автоматизма. К «примитивным» патологическим рефлексам иногда причис- ляют также и хватательный рефлекс. А. Патологические разгибательные рефлексы. Рефлекс Бабин- ского (разгибательный подошвенный рефлекс) — наиболее важный в диагностическом плане симптом, указывающий на поражение центрального двигательного нейрона. Является аномальным отве- том на штриховое раздражение наружного края подошвы — вместо наблюдаемого в норме подошвенного сгибания пальцев стопы воз- никает медленное тоническое разгибание первого пальца и легкое веерообразное расхождение остальных пальцев (рис. 36, а). Одно- временно может наблюдаться небольшое сгибание ноги в колен- ном и тазобедренном суставах. Если знак Бабинского выявляется нечетко, повторные попытки его вызвать часто приводят лишь к дальнейшему угасанию этого рефлекса. Поэтому подождите несколько минут, прежде чем снова пытаться обнаружить разгиба- тельный подошвенный рефлекс. У детей в возрасте до 2—2,5 года разгибательный подошвенный рефлекс не является патологическим, однако в более старшем воз- расте его наличие всегда свидетельствует о патологии, хотя отсут- Рис. 36. Патологические рефлексы: а - Бабинского; б - Оппенгейма.
1;ствие рефлекса Бабинского еше не исключает поражения цен- I трального двигательного нейрона. Например, симптом Бабинского I может отсутствовать у больного с центральным парезом при резко | выраженной слабости мышц ноги (большой палец не в состоя- I НИИ разогнуться) или при сопутствующем прерывании афферент- | ной, чувствительной части соответствующей рефлекторной дуги. I У таких больных штриховое раздражение края подошвы не вызы- k вает никакого ответа — ни нормального подошвенного рефлекса, В ни симптома Бабинского. $ К другим патологическим разгибательным рефлексам относят- ся: Рефлекс Оппенгейма. У лежащего на спине пациента проводим с нажимом подушечкой большого пальца своей руки по перед- ней поверхности голени (вдоль внутреннего края большеберцовой кости) в направлении сверху вниз, от колена к голеностопному суставу (рис. 36, б). Патологическим рефлексом считается ответное разгибание первого пальца стопы пациента. Рефлекс Гордона. Сжимаем кистями икроножную мышцу паци- ента. Патологическим рефлексом является ответное разгибание первого пальца или всех пальцев стопы. Рефлекс Чеддока. Производим штриховое раздражение кожи латерального края стопы тотчас ниже наружной лодыжки, в направ- лении от пятки к тылу стопы. Патологическим ответом является разгибание первого пальца стопы. Рефлекс Шеффера. Сдавливаем пальцами ахиллово сухожилие пациента. Патологическим рефлексом служит разгибание первого пальца стопы. Эти рефлексы считаются менее надежными признаками в срав- нении со знаком Бабинского, и при их интерпретации основное внимание обращаем на направление движения большого пальца стопы. Б. Патологические сгибательные рефлексы: Верхний рефлекс Россолимо (сгибательныйрефлекс пальцев кисти). Просим пациента расслабить руку и кисть. Захватываем своей л рукой кисть пациента таким образом, чтобы ее пальцы свободно йвисали, и быстрым отрывистым движением ударяем по ладон- |йой поверхности кончиков полусогнутых пальцев больного свои- ри пальцами в направлении «от ладони». Патологическая реакция ^ключается в сгибании дистальной фаланги большого пальца и ^резмерном сгибании дистальных фаланг остальных пальцев кисти •пациента. Качественную модернизацию захвата кисти для исследо- вания такого рефлекса предложил Е.Л.Вендерович, и рефлекс стал Называться Россолимо—Вендеровича: при супинированной кисти Пациента удар наносится по дистальным фалангам слегка согнутых И Межфаланговых суставах II—V пальцев (см. рис. 37).
’ис. 37. Исследование рефлекса ’оссолимо-Вендеровича. Рефлекс Россолимо. У лежа- щего на спине больного про- изводим быстрые отрывистые удары пальцами своей руки по подошвенной поверхности дистальных фаланг пальцев стопы в направлении к тылу стопы. Патологический реф- лекс проявляется в виде быст- рого подошвенного сгибания всех пальцев стопы. Нижний рефлекс Бехтере- ва-Менделя. У лежащего на спине пациента осуществите быстрое постукивание молоточком по тылу стопы в области III—IV злюсневых костей. Патологический рефлекс заключается в быст- юм подошвенном сгибании II—V пальцев стопы. В. Патологические рефлексы орального автоматизма: Некоторые из этих рефлексов (например, сосательный) могут заблюдаться у младенцев и имеют для них адаптационное значе- зие, однако по мере созревания головного мозга исчезают. Обна- ружение их у взрослых свидетельствует о двустороннем поражении сортико-нуклеарных трактов и снижении тормозного влияния зобной доли. Хоботковый рефлекс вызывается постукиванием по губам паци- ента. Просим пациента закрыть глаза, вертикально направленный евой указательный палец помещаем на губы больного и наносим зегкие удары молоточком по своему пальцу. Положительный реф- лекс проявляется в сокращении круговой мышцы рта и вытягива- нии губ вперед. Такая же реакция, возникающая в ответ всего лишь на приближение пальца к губам пациента, обозначается как дис- гантно-оральный рефлекс Карчикяна. Сосательный рефлекс проявляется непроизвольными сосатель- ными или глотательными движениями в ответ на штриховое раз- дражение сомкнутых губ пациента. Назолабиальный рефлекс Аствацатурова представляет собой вытягивание губ вперед в ответ на легкое постукивание молоточ- ком по спинке носа. Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску—Радовичи вызыва- ется штриховым раздражением (спичкой, рукояткой молоточка) кожи ладони над возвышением большого пальца и проявляется подтягиванием кверху кожи подбородка (сокращение ипсилате- ральной подбородочной мышцы — m. mentalis). Глабеллярный рефлекс (от лат. glabella — надпереносье) вызывает- ся перкуссией в области надпереносья, т.е. легким постукиванием
молоточком в точке, находящейся на середине между внутренними краями бровей. В норме в ответ на первые удары обследуемый мор- гает, затем моргание прекращается. Патологической реакцией счи- тается такая, при которой пациент продолжает смыкать веки при каждом ударе молоточком. Положительный глабеллярный рефлекс наблюдается не только при поражении лобной доли, но и при экс- Храпирамидных расстройствах. Появление у взрослого человека патологических рефлексов Орального автоматизма обычно наблюдается при поражении лоб- ной доли либо при диффузном поражении коры головного мозга. Однако некоторые рефлексы, например, ладонно-подбородочный, иногда могут обнаруживаться и у совершенно здоровых лип. , Г. Защитные рефлексы возникают при центральных параличах де представляют собой непроизвольные движения в парализован- ной конечности, возникающие в ответ на интенсивное раздраже- ние кожи или подкожных тканей. Примером защитных рефлексов является укоротительный рефлекс Бехтерева—Мари—Фуа, заклю- чающийся в том, что в ответ на сильное пассивное подошвенное сгибание пальцев стопы парализованной ноги (или другое сильное раздражение) возникает сгибание этой ноги в тазобедренном и коленном суставах, сочетающееся с тыльным сгибанием (т.е. раз- гибанием) стопы в голеностопном суставе («тройное укорочение» цоги). Д, Хватательный рефлекс наблюдается при обширном пора- жении лобной доли, которому нередко сопутствуют выраженные сосудистые и метаболические расстройства. Хватательный рефлекс |Ийзывается незаметным для больного штриховым раздражением дадони пациента у основания пальцев (над пястно-фаланговыми ^уставами) или прикосновением к ней рукояткой молоточка или Каким-либо иным предметом. Проявляется непроизвольным схва- *|ыванием предмета, которым производилось раздражение кожи. Йри крайней выраженности этого рефлекса даже прикосновение ^ладони больного может вызвать движение схватывания. Данные о силе и тонусе мышц, о состоянии глубоких и поверхно- стных рефлексов и наличии у больного патологических рефлексов имеют особое значение в диагностике двигательных расстройств, Вызванных поражением центрального или периферического дви- ЙЙтельного нейрона. №• Поражение центрального мотонейрона (кортико-спинального fc кортико-нуклеарного трактов) приводит к развитию синдро- центрального паралнча/пареза. Его классическими признаками Являются: снижение мышечной силы с утратой тонких дифферен- цированных движений; повышение тонуса мышц по спастическо- му типу: повышение глубоких (проприоцептивных) рефлексов, Иногда — появление клонусов; снижение поверхностных (кожных)
рефлексов брюшных, яичкового, подошвенного; появление патологических рефлексов — рефлексов Бабинского, Оппенгейма, Гордона и других; отсутствие выраженной атрофии мышц. Поражение периферического мотонейрона приводит к развитию синдрома периферического паралича. Он характеризуется следую- щими признаками: снижение мышечной силы, снижение тонуса мышц (мышечная гипотония или атония); снижение или утра- та глубоких (проприоцептивных) рефлексов (гипорефлексия или арефлексия), нейрогенная дегенерация (атрофия) мышц. Координация движений Нарушения координации движений обозначают термином атак- сия. Атаксия — рассогласованность работы различных мышечных групп, приводящая к нарушению точности, соразмерности, рит- мичности, скорости и амплитуды произвольных движений, а также к нарушению способности поддерживать равновесие. Нарушения координации движений могут возникать вследствие поражения мозжечка и его связей, расстройств глубокой чувстви- тельности; асимметрии вестибулярных влияний. Соответственно различают мозжечковую, сенситивную и вестибулярную атаксии. Мозжечковая атаксия Полушария мозжечка контролируют ипсилатеральные конечности и несут основную ответственность за координацию, плавность и точность движений в них, в особенности — в руках. Червь мозжечка в большей степени ответственен за походку и координацию движе- ний туловища. Мозжечковую атаксию разделяют на статико-локомоторную и динамическую. Статико-локомоторная атаксия выявляется в основ- ном при стоянии, ходьбе, движениях туловища и проксимальных отделов конечностей. Она более характерна для поражения червя мозжечка. Динамическая атаксия выявляется при произвольных движениях конечностей, преимущественно в их дистальных отде- лах. Наиболее характерна для поражения полушарий мозжечка и проявляется на стороне поражения. Мозжечковая атаксия особенно заметна в начале и в конце дви- жений. Клинические проявления включают: терминальную (заметную в конце движения) дисметрию (несо- ответствие той степени сокращения мышц, которая требуется для точного выполнения движения; движения чаще всего слиш- ком размашисты — гиперметрия); интенционный тремор (дрожание, возникающее в движущейся конечности при приближении ее к цели);
рис. 38. Пробы на координацию движений: а - пальценосовая проба; б - пяточно-коленная проба. адиадохокинез (нарушение диадохокинеза, т.е. способности к совершению быстро сменяющих друг друга и противополож- ных по своей направленности движений); асинергию (нарушение координации работы нескольких мышеч- ных групп, приводящее к нечеткости выполнения сложных дви- гательных актов, требующих одновременного сокращения ряда мышц). Наиболее часто для выявления мозжечковой атаксии использу- ют следующие тесты: Палъценосовая проба. Выполняется в положении сидя сначала с открытыми глазами, затем — с закрытыми. Врач просит пациента отвести в сторону выпрямленную правую руку и затем быстро приблизить указательный палец к кончику собственного носа (рис. 38, а). Предлагаем повторить ту же пробу левой рукой. В норме движения быстрые, плавные и точные. Обра- щаем внимание, нет ли дисметрии (избыточности движения, при- водящего к мимопопаданию и промахиванию), не обнаруживается ли интенционный тремор (дрожание, увеличивающееся по своей амплитуде по мере приближения пальца к носу). Для усложнения пробы просим пациента с открытыми глазами попадать своим указательным пальцем сначала в кончик разогну- того указательного пальца руки врача, затем — в кончик собствен- ного носа, сначала правой, затем левой рукой. Во время проведе- ния пробы врачу можно несколько раз передвигать свой палец (т.е. менять положение цели), однако он всегда должен находиться от пациента на расстоянии вытянутой руки, чтобы больной мог сво- бодно до него дотянуться. Пяточно-коленная проба. Врач просит пациента, лежащего на спине, высоко поднять одну ногу, затем коснуться пяткой этой ноги колена другой ноги, после чего медленно, едва дотрагиваясь До поверхности кожи, провести пяткой вниз по передней поверх- ности голени (рис. 38, б). Повторяем пробу несколько раз, сначала с одной стороны, потом с другой, с открытыми, а затем с закрыты-
ми глазами. Обращаем внимание на возможные дисметрию (про- махивание пятки) и дрожание в ноге, нарастающее по амплитуде по мере приближения к лодыжке. Пробы на диадохокинез. Разъясняем задание на синхронное выполнение двумя руками быстрых альтернативных (ритмично меняющих свою направленность на противоположную) движе- ний. Просим больного согнуть руки в локтевых суставах, развести и слегка согнуть пальцы и в таком положении быстро чередовать пронацию и супинацию кисти (имитировать вкручивание электри- ческой лампочки), поочередно одной и другой рукой, затем обеими руками синхронно. Быстро ударять по своему правому бедру поочередно ладонью и тылом правой кисти; затем то же выполнить левой рукой, а затем - обеими руками одновременно. Быстро дотрагиваться первым пальцем кисти поочередно до остальных пальцев, начиная с мизинца; поочередно одной и дру- гой рукой. Быстро перемещать высунутый язык из стороны в сторону Неспособность выполнить быстрые альтернативные задания в любом из этих тестов обозначается термином адиадохокинез (дисдиадохокинез). На стороне пораженного полушария мозжеч- ка движения замедленны и избыточны из-за нарушения быстрого переключения иннервации с одних мышц на другие, что приводит к асимметрии движений рук при выполнении пробы. Постукивание пальцами кисти или стопы. Вначале демонстриру- ем, а затем просим пациента в темпе повторить ритмичное постуки- вание пальцами кисти по столу (по очереди правой и левой кистью); выполнить ритмичное быстрое постукивание стопами по полу, не отрывая пятку от пола (по очереди правой и левой стопой). Оце- ниваем скорость, ритмичность, амплитуду и точность движений. Неспособность выполнить названные быстрые альтернативные движения также иногда обозначается термином адиадохокинез. Если при поражении пирамидной системы такие тонкие про- извольные движения выполняются замедленно, то при поражении мозжечка нарушаются четкость, темп, ритмичность и амплитуда этих движений. Проба на обнаружение симптома «отдачи» (симптом рикошета, феномен обратного толчка, симптом Стюарта—Холмса). Просим пациента согнуть руку в локтевом суставе и с силой удерживать ее в таком положении вопреки сопротивлению, которое ему оказыва- ем, пытаясь разогнуть руку. Внезапно убираем свою руку, перестав противодействовать больному. При симптоме «отдачи» рука паци- ента с силой ударяет в грудь, поскольку нарушается баланс между работой мышц сгибателей и разгибателей предплечья (асинергия), и иннервация мышц-антагонистов исходно напрягавшихся мыши
(разгибателей) не успевает вовремя включиться. У здоровых сим- птом отдачи не возникает, поскольку при устранении сопротивле- ния в работу мгновенно включаются разгибатели, предотвращаю- щие обратный удар. Проба Бабинского. Предлагаем больному, лежащему на жест- кой постели на спине со скрещенными на груди руками, сесть без помощи рук. При наличии мозжечковой асинергии при такой попытке у больного поднимаются вверх нижние конечности, а не туловище; при одностороннем поражении мозжечка соответствую- щая нога поднимается выше. Этот феномен объясняют асинергией мышц туловища: при попытке сесть не происходит одновременно- го сокращения ягодичных мышц, в норме при усаживании способ- ствующих удержанию ног на поверхности постели. Проба с установкой рук на заданном уровне. Просим пациен- та установить вытянутые вперед руки на определенном заданном уровне, затем опустить (или поднять) руки, закрыть глаза, после чего быстро поднять (или опустить) руки до заданного уровня. При мозжечковой недостаточности рука на стороне поражения совер- шает избыточное перемещение (дисметрия). Скандированная речь. Асинергия речевой мускулатуры приводит к нарушению модуляций голоса и замедленной, «спотыкающей- ся», разделенной на слоги речи. Каждый звук произносится с раз- личной силой и скоростью, что нарушает плавность речи, делает ее «толчкообразной». Просим пациента произнести «батенька-батенька», а также несколько коротких фраз; оцениваем плавность речи. Поражение полушарий мозжечка в большей степени проявляет- ся атаксией в конечностях, тогда как поражение червя мозжечка - нарушением походки и координации работы мышц туловища. При поражении мозжечка могут наблюдаться нарушения дви- жений глаз в виде появления саккадической дисметрии (при кото- рой произвольное перемещение взора во время выполнения теста плавного слежения сопровождается серией отрывистых толчкооб- разных движений глаз) и индуцированного взором нистагма. Наи- более частые причины поражения мозжечка: рассеянный склероз, опухоль, кровоизлияние или инфаркт, мозжечковая дегенерация, как наследственная, так и приобретенная (например, при алкого- лизме или паранеопластических процессах). Полезно помнить о том, что выполнение указанных в этом раз- деле тестов зависит не только от сохранности мозжечка, но и от состояния других систем. Например, у пациента с гемипарезом Нарушение координации движений на стороне пареза не обяза- тельно свидетельствует о поражении мозжечка. Нарушение координации наблюдается также при нарушении мышечно-суставного чувства.
Сенситивная атаксия Этот вид атаксии развивается при поражении путей глубокой мышечно-суставной чувствительности, чаще при поражении зад- них канатиков спинного мозга, реже - при патологии перифериче- ских нервов, задних спинномозговых корешков, медиальной петли в стволе мозга или таламуса. Отсутствие информации о положении тела в пространстве ведет к нарушению обратной афферентании и атаксии. Для выявления этого типа атаксии используются пробы на выявление дисметрии (пальценосовая и пяточно-коленная пробы; проба с обведением пальцем нарисованного круга, написание в воздухе восьмерки); пробы на адиадохокинез (пронация и супи- нация кисти, сгибание и разгибание пальцев). Также проверяют- ся стояние и ходьба (см. ниже). Все эти пробы пациента просим выполнить с закрытыми и с открытыми глазами. Сенситивная атаксия уменьшается при включении зрительного контроля и увеличивается при закрывании глаз; сопровождается нарушением глубокой чувствительности. Для больных с сенситив- ной атаксией не характерен интенционный тремор. При сенситивной атаксии могут возникать «дефекты фиксации позы»: например, при выключении зрительного контроля у боль- ного, удерживающего свои руки в горизонтальном положении, наблюдаются медленные перемещения рук в разных направлени- ях, а также непроизвольные движения в кистях и пальцах, напо- минающие атетоз. Удержание конечностей в крайних положениях сгибания или разгибания удается легче, чем в средних позах. Сенситивная атаксия при изолированном выключении спин- но-мозжечковых путей возникает редко и не сопровождается нару- шением глубокой чувствительности (так как эти пути хотя и несут импульсы от проприорецепторов мышц, сухожилий и связок, но не имеют отношения к проведению тех сигналов, которые проециру- ются в постцентральную извилину и создают чувство положения и движения конечностей). Сенситивная атаксия при поражении путей глубокой чувстви- тельности в стволе мозга и в таламусе обнаруживается на сторо- не, противоположной очагу (при локализации очага в каудальных отделах ствола мозга, в области перекреста медиальной петли атак- сия может быть двусторонней). Стояние Способность человека сохранять вертикальное положение тела зависит от достаточной мышечной силы, от возможности получе- ния информации о позе тела (обратной связи), а также от способ-
ности мгновенно и точно компенсировать те отклонения тулови- ща, которые угрожают равновесию. Просим пациента встать так, как он обычно стоит, т.е. принять свою естественную позу в положении стоя. Оцениваем расстояние между стопами, которое он непроизвольно выбрал для сохране- ния равновесия. Просим пациента встать прямо, соединить стопы (пятки и носки вместе) и смотреть прямо вперед. Врач должен стоять рядом с пациентом и быть готов в любой момент поддер- жать его (обязательно уверьте больного в том, что вы не дадите ему упасть). Обращаем внимание, не отклоняется ли пациент в какую- либо одну сторону и не усиливается ли неустойчивость при закры- тии глаз. Пациент, не способный стоять в положении «стопы вместе» с открытыми глазами, с большой вероятностью имеет патологию мозжечка. Такие пациенты ходят с широко расставленными нога- ми, неустойчивы при ходьбе; им трудно при отсутствии поддержки сохранять равновесие не только при стоянии и ходьбе, но и в поло- жении сидя. Симптом Ромберга заключается в неспособности пациен- та с закрытыми глазами удержать равновесие в положении стоя с плотно сдвинутыми ступнями. Впервые этот симптом был описан у больных спинной сухоткой (третичный сифилис), имевших пора- жение задних канатиков спинного мозга. Неустойчивость в такой позе с закрытыми глазами типична для сенситивной атаксии. У больных с поражением мозжечка неустойчивость в позе Ромбер- га выявляется уже при открытых глазах. Ходьба Анализ ходьбы очень важен для диагностики заболеваний нерв- ной системы. Надо помнить, однако, что нарушения равновесия при ходьбе могут маскироваться различными компенсаторными приемами. Кроме того, расстройства походки могут быть вызваны не неврологической, а иной патологией - например, поражением суставов. Ходьбу лучше всего оценивать тогда, когда пациент не знает, что за ним наблюдают - например, при вхождении больного в каби- нет. Походка здорового человека быстрая, пружинистая, легкая и энергичная, а поддержание равновесия при ходьбе не требует специального внимания или усилий. Руки при ходьбе чуть согну- ты в локтях (ладони обращены к бедрам) и выполняют движения в такт шагам. Дополнительные тесты включают проверку следующих видов ходьбы: ходьба обычным шагом по комнате; ходьба «на пятках» и «на носках»; «тандемная» ходьба (по линейке, пятка к носку). При
выполнении этих дополнительных тестов необходимо исходить ю здравого смысла и предлагать пациенту лишь те задания, которые он реально может выполнить хотя бы частично. Просим пациента быстро пройтись по комнате. Обращаем внимание на следующие моменты: поза во время ходьбы; усилия, необходимые для инициации ходьбы и для остановки; длина шага; ритмичность ходьбы; наличие нормальных содружественных дви- жений рук; непроизвольные движения. Оцениваем, насколько широко пациент расставляет ноги при ходьбе, отрывает ли пятки от пола, нс «подволакивает» ли одну ногу. Врач просит пациента выполнить повороты во время ходьбы и обращает внимание, насколько легко ему выполнить поворот; не теряет ли при этом больной равновесие; сколько шагов надо сде- лать пациенту, чтобы повернуться на 360° вокруг своей оси (в норме такой поворот выполняется за 1-2 шага). Затем просим пациента пройтись сначала на пятках, потом - на носках (помогаем удержать равновесие, если это необходимо). Оцениваем, отрывает ли пациент пятки/носки от пола. Особен- но важна проба с ходьбой на пятках, поскольку тыльное сгибание стопы страдает при многих неврологических заболеваниях. Врач просит пациента пройти по воображаемой прямой линии, ставя «пятка-носок» так, чтобы пятка ноги, выполняющей шаг, оказывалась прямо перед пальцами стопы другой ноги (тандемная ходьба). Тандемная ходьба — тест, более чувствительный к нару- шениям равновесия, чем проба Ромберга. Если пациент хорошо выполняет эту пробу, то другие пробы на устойчивость вертикаль- ной позы и атаксию туловища, включая пяточно-коленную пробу, скорее всего, окажутся отрицательными. Нарушения походки возникают при самых различных невро- логических заболеваниях, а также при мышечной и ортопедиче- ской патологии. Характер нарушений ходьбы зависит от основного заболевания. «Мозжечковая» походка характеризуется тем, что при ходьбе пациент широко расставляет ноги; неустойчив в положениях стоя и сидя; имеет разную длину шагов; отклоняется в сторону (в сторо- ну очага при одностороннем поражении мозжечка). Мозжечковая походка часто описывается как «шаткая» или «пьяная». Вероятные причины — рассеянный склероз, опухоль мозжечка, кровоизлия- ние, инфаркт мозжечка, мозжечковая дегенерация. Походка при заднеканатиковой сенситивной атаксии («табетическая» поход- ка) характеризуется выраженной неустойчивостью при стоянии и ходьбе, несмотря на хорошую силу в ногах. Движения в ногах отрывистые, резкие, при ходьбе обращает на себя внимание раз- ная длина и высота шага. Пациент пристально смотрит на дорогу перед собой (его взгляд «прикован» к полу или к земле). Характер-
ца утрата мышечно-суставного чувства и вибрационной чувстви- тельности в ногах. В позе Ромберга с закрытыми глазами пациент падает. Вероятные причины - рассеянный склероз, сдавление зад- них канатиков спинного мозга (опухоль), спинная сухотка, фуни- кулярный миелоз (дефицит витамина В12). «Гемиплегическая» походка наблюдается у пациентов со спастиче- ским гемипарезом или гемиплегией. Пациент «ташит» выпрямлен- ную парализованную ногу (отсутствует сгибание в тазобедренном, коленном, голеностопном суставах), ее стопа ротирована кнутри, а наружный край задевает о пол. При каждом шаге парализованная нога описывает полукруг, отставая от здоровой ноги. Рука согнута и приведена к туловищу. «Параплегическая» спастическая походка — замедленная, с мел- кими шагами. Пальцы стоп задевают о пол, ноги при ходьбе с тру- дом отрываются от пола, «скрещиваются» из-за повышения тонуса приводящих мышц и плохо сгибаются в коленных суставах из-за повышения тонуса мышц-разгибателей. Наблюдается при двусто- роннем поражении пирамидных систем (при рассеянном склеро- зе, боковом амиотрофическом склерозе, длительной компрессии спинного мозга и др.). «Паркинсоническая» походка — шаркающая, с мелкими шажка- ми, пропульсиями (больной на ходу начинает двигаться все быст- рее и быстрее, как бы догоняя свой центр тяжести, и не может оста- новиться), трудностями инициации и завершения ходьбы (трудно начать идти и трудно остановиться). Туловище при ходьбе накло- нено вперед, руки согнуты в локтевых суставах и прижаты к туло- вищу, при ходьбе неподвижны (ахейрокинез). Если стоящего боль- ного слегка толкнуть в грудь, он начинает двигаться назад (ретро- пульсия). Для того чтобы повернуться вокруг своей оси, больному требуется сделать до 20 мелких шажков. При ходьбе могут наблю- даться «застывания» в самой неудобной позе. «Петушиная» походка (степпаж, штампующая походка, «падаю- щая стопа») наблюдается при нарушении тыльного сгибания стопы. Носок «свисающей» стопы при ходьбе нередко цепляет пол. Вследствие этого пациент при ходьбе вынужден высоко подни- мать ногу и выбрасывать ее вперед, при этом он хлопает передней частью стопы о пол. Однако шаги имеют равную длину. Односто- ронний степпаж наблюдается при компрессии общего малоберцо- вого нерва, двусторонний — при моторной полиневропатии, как врожденной (болезнь Шарко—Мари—Тута), так и приобретенной. «Утиная» походка характеризуется раскачиванием таза и перева- ливанием с ноги на ногу. Наблюдается при двусторонней слабости мышц тазового пояса, прежде всего - средней ягодичной мышцы. При слабости мышц, отводящих бедро, в фазу стояния на поражен- ной ноге происходит опускание таза на противоположной стороне.
Слабость обеих средних ягодичных мышц приводит к двусторонне- му нарушению фиксации бедра опорной ноги, таз при ходьбе чрез- мерно опускается и поднимается, туловище «переваливается» со стороны на сторону. Из-за слабости других проксимальных мышц ног пациенты испытывают трудности при подъеме по лестнице и при вставании со стула, при заходе в транспорт. Вставание из сидячего положения производится с помощью рук, причем больной упирается кистями в бедро или колено и только таким путем добивается выпрямления туловища. Наиболее частые причины - прогрессирующие мышечные дистрофии и дру- гие миопатии; из не неврологических заболеваний — врожденные вывихи бедер. «Дистоническая» походка встречается у пациентов с гиперкине- зами — хореей, атетозом, мышечными дистониями. В результате непроизвольных движений ноги передвигаются медленно и неук- люже, в руках и туловище наблюдаются непроизвольные движения. Такую походку называют «танцующей», «дергающейся». Анталгическая походка является реакцией на боль — пациент щадит ту ногу, которая болит, передвигая ее очень осторожно и ста- раясь нагружать преимущественно вторую, здоровую ногу. Истерическая походка может быть самой различной, но не имеет тех типичных признаков, которые характерны для определенных заболеваний. Пациент может вообще не отрывать ногу от пола, волоча ее, может демонстрировать отталкивание от пола (как при катании на коньках) либо может резко шататься из стороны в сто- рону, избегая, однако, падений и т.д. Непроизвольные патологические движения (гиперкинезы) Исследуя неврологический статус, внимательно присматриваемся к наличию у пациента непроизвольных движений лица (гримасы), конечностей, туловища. Непроизвольные насильственные чрез- мерные движения, мешающие выполнению произвольных дви- гательных актов, обозначаются термином «гиперкинезы». Если таковые имеются, оцениваем их ритмичность, стереотипность или непредсказуемость, в каких позах они наиболее выражены, с каки- ми другими неврологическими симптомами сочетаются. Просим пациента что-либо написать на листе бумаги - изменения почерка нередко позволяют подтвердить наличие тремора и служат объек- тивным критерием эффективности проводимой терапии. При сборе анамнеза у пациентов с непроизвольными движения- ми обязательно выясняем наличие гиперкинезов у других членов семьи, влияние алкоголя на интенсивность гиперкинеза (это имеет
значение только в отношении тремора), употребляемые ранее или на момент осмотра лекарственные препараты. Тремор — это ритмичное либо частично ритмичное дрожание части тела. Чаше всего тремор наблюдается в руках (в кистях), однако может вовлекать любую часть тела (голову, губы, подборо- док, туловище и т.д.), возможен тремор голосовых связок. Тремор является результатом альтернативного сокращения противополож- ных по действию мышц — агонистов и антагонистов. Виды тремора различают по локализации, амплитуде, условиям возникновения. Низкочастотный медленный тремор покоя (т.е. тремор, возни- кающий в покоящейся конечности и уменъшающийся/исчезающий при произвольном движении) типичен для болезни Паркинсона. Специ- фическим (хотя и не облигатным) является его рисунок типа «ска- тывания пилюль», «счета монет», «завода часов». Он начинается обычно с одной стороны и лишь позднее становится двусторон- ним. Тремор покоя может наблюдаться при гепатолентикулярной дегенерации и в других случаях. Постуральный тремор — тремор, возникающий при удержи- вании конечности в определенном положении (например, на весу вытянутых перед собой рук), исчезающий при расслаблении конечности и не усиливающийся при движении. Как правило, это симметричный ритмичный тремор с частотой 6—12 Гц. Наиболее часто встречается при заболевании, обозначаемом как эссенци- альный тремор (доброкачественный семейный тремор), которое передается по аутосомно-доминантному типу с различной экс- прессивностью патологического гена (семейный анамнез просле- живается приблизительно в 50% случаях); этот тремор исчезает или существенно уменьшается после приема небольшой дозы алкого- ля. Постуральный тремор может возникать также при тревоге и возбуждении, при приеме некоторых лекарств (литий, теофиллин, трициклические антидепрессанты, p-адренергические препараты и др.), при гипертиреозе, гипогликемии и других метаболически-эн- докринных расстройствах, при синдроме абстиненции; при гепато- церебральной дистрофии, при рассеянном склерозе. Мозжечковый интенционный тремор — низкочастотный, нерегу- лярный, усиливается при движении. Хореический гиперкинез — насильственные быстрые, нерегуляр- ные, неритмичные, непроизвольные, ни на что не похожие подер- гивания, возникающие беспорядочно в различных мышечных груп- пах. Эти движения никогда не интегрируются в координированные действия, но сравнимы с ними по сложности. Они быстротечны, могут усиливаться при произвольных движениях, со стороны выглядят комичными и игривыми, напоминают умышленное гри- масничанье. Больные при ходьбе раскачиваются, пританцовывают,
широко разбрасывают руки. Речь из-за гиперкинеза речевой мус- кулатуры становится невнятной, гиперкинез усиливается при вол- нении и исчезает во сне. В начале заболевания больной временно может произвольно подавлять насильственное движение. В хореи- ческом гиперкинезе в большей степени участвуют проксимальные отделы конечностей, чем дистальные мышцы лица. В отличие от атетоза, между отдельными подергиваниями есть паузы, длитель- ность которых изменчива. В тяжелых случаях в гиперкинезе участ- вуют все мышцы, при этом невозможны ходьба, стояние. Хореический гиперкинез является основным (наряду с демен- цией) проявлением хореи Гентингтона неуклонно прогресси- рующего наследственного заболевания. Симптоматические формы хореи (гемихореи) наблюдаются при разных заболеваниях, сопро- вождающихся поражением полосатого тела, хвостатого ядра: рев- матизме, системной красной волчанке, энцефалитах, интоксика- циях, при лечении ДОФА-содержащими препаратами и нейролеп- тиками. Кроме того, в качестве самостоятельных форм описаны: врожденная хорея при поражении подкорковых узлов в перина- тальном периоде, малая хорея Сиденгама у детей как церебральное осложнение ревматизма, хорея беременных и сенильная хорея. Баллизм размашистые энергичные, броскового характера непроизвольные движения в проксимальных отделах конечностей, чаше в руках. Может проявляться в форме гемибаллизма, возникая на стороне, противоположной очагу поражения. Гиперкинез сохра- няется во время бодрствования, но исчезает во сне. Точные движе- ния затрудняются, однако признаков паралича нет. Гемибаллизм чаще всего обусловлен поражением субталамиче- ского ядра и полосатого тела, возникает при сосудистой патологии (инсульт), в том числе при ревматизме и системной красной вол- чанке. Миоклонии это молниеносные непроизвольные нерегуляр- ные или ритмичные сокращения отдельных мышц и мышечных групп, которые имеют центральное происхождение. Сокращение мышц короткое, как при электрическом раздражении; его невоз- можно контролировать волевым усилием. Миоклонии могут воз- никать в единичных двигательных единицах и напоминать фасци- куляции или одновременно вовлекать группы мышц, в результате чего изменяется положение конечности или целенаправленное движение. Обычно эти гиперкинезы возникают как в покое, так и при движениях, могут сохраняться в состоянии сна (в отличие от других гиперкинезов, которые обычно во сне исчезают). Внешняя картина миоклонического гиперкинеза зависит от частоты, ритма, амплитуды и локализации мышечных сокращений. Поэтому при характеристике клинических форм миоклонии выделяют локаль-
ные и генерализованные; одно- или двусторонние; синхронные и несинхронные; ритмичные и неритмичные миоклонии. К семейным дегенеративным заболеваниям, в клинической картине которых ведущим симптомом являются миоклонии, отно- сятся: семейная миоклония Давиденкова; семейная локализован- ная миоклония Ткачева; семейная нистагм-миоклония Ленобля- Обино; множественный парамиоклонус Фридрейха. В качестве особой локальной формы миоклонии описывается ритмическая миоклония (миоритмия), отличающаяся стереотип- ностью и ритмичностью. Гиперкинез ограничивается вовлечением мягкого неба (велопалатинная миоклония, велопалатинный «нис- тагм»), отдельных мышц языка, шеи, реже конечностей. Природа миоклонии пока не выяснена. Симптоматические формы миоклонии возникают при нейро- инфекциях и при дисметаболических и токсических энцефалопа- тиях. Астериксис (иногда называется негативным миоклонусом) внезапные неритмичные «порхающие» колебательные движения конечностей в лучезапястных, реже — в голеностопных суставах (вслед за сгибанием кистей следует их разгибание). Связан с измен- чивостью постурального тонуса и кратковременной атонией мышц, удерживающих позу. Чаще является двусторонним, но наблюдается несинхронно с обеих сторон. Выявляется следующей пробой: про- сим пациента удерживать перед собой выпрямленные руки с разо- гнутыми в лучезапястных суставах ладонями («как будто голосуете на дороге»); астериксис проявляется «порхающими» движениями кистей. Астериксис чаще всего является признаком метаболической (почечной, печеночной) энцефалопатии. Возможен также при гепатоцеребральной дистрофии. Тики — быстрое «отрывистое» повторяющееся, неритмичное, но стереотипное движение в отдельных группах мышц, возникающее в результате одновременной активации мышц агонистов и анта- гонистов. Движения координированные, похожи на карикатур- ное отображение нормального двигательного акта. Любая попыт- ка подавить их усилием воли ведет к нарастанию напряженности и тревоги (хотя произвольно подавить тик можно). Совершение желательной двигательной реакции дает облегчение. Возможна имитация тика. Тики усиливаются при эмоциональных стимулах (тревога, страх), а уменьшаются при концентрации внимания, после приема алкоголя, во время приятных развлечений. Тики могут непредсказуемо появляться в разных частях тела либо ограничиваться одной его частью. Тики по структуре гиперкинеза разделяют на простые и сложные, по локализации — на фокаль- ные (в мышцах лица, головы, конечностей, туловища) и генерали-
зованные. Генерализованные сложные тики могут по сложности внешне напоминать целенаправленный двигательный акт. Иногда движения напоминают миоклонус или хорею, но в отличие от них тики менее затрудняют совершение нормальных движений в пора- женной части тела. Кроме моторных, выделяют и фонетические тики: простые - с элементарной вокализацией и сложные, когда больной выкрики- вает целые слова, иногда ругательства (копролалия). Виды тиков ограничиваются только числом произвольных дви- жений, которые они имитируют. По частоте тиков различной лока- лизации наблюдается их убывание в направлении от головы к ногам. Самый распространенный тик — моргание. Тики чаще начинаются в возрасте 6—8 лет, в период созревания моторики. Генерализован- ный тик или синдром (болезнь) Жиля де ла Туретта — наследствен- ное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Чаще начинается в возрасте 7—10 лет. Характеризуется сочетанием генерализованного моторного и фонетического тика (вскрикива- ния, похрюкивания, копролалия и т.д.), а также психомоторными (навязчивые стереотипные действия), эмоциональными (мнитель- ность, тревога, страх) и личностными (замкнутость, застенчивость, неуверенность в себе) изменениями. Дистонический гиперкинез — непроизвольные продолжительные насильственные движения, которые могут охватывать мышечные группы любых размеров, они медленные, постоянные или воз- никающие периодически во время специфических двигательных актов; искажают нормальное положение конечности, головы и туловища в виде определенных поз. При тяжелом течении могут возникать фиксированные позы и вторичные контрактуры. Дистонии могут быть фокальными либо вовлекать все тело (торсионная дистония). Наиболее частые варианты фокальной мышечной дистонии: блефароспазм (непроизвольное закрывание/ зажмуривание глаз); оромандибулярная дистония (непроизвольные движения и спазмы мышц лица и языка); спастическая кривошея (тоническое, клоническое или тонико-клоническое сокращение мышц шеи, приводящее к непроизвольным наклонам и поворотам головы); писчий спазм. Термин «дистония» употребляется в двух смыслах. Во-первых, это название одного из видов гиперкинезов. Во-вторых, дистони- ей называют заболевание, при котором дистонический гиперкинез является ведущим, хотя и не всегда единственным двигательным расстройством. Атетоз — медленный дистонический гиперкинез, «ползущее» распространение которого в дистальных отделах конечностей придает непроизвольным движениям червеобразный, а в прокси- мальных отделах конечностей - змееобразный характер. Движе-
ния непроизвольные, медленные, червеобразные, наблюдаются главным образом в пальцах рук и ног, языка и сменяют друг друга в беспорядочной последовательности. Движения плавные и более медленные по сравнению с хореическими. Позы не фиксируются, а постепенно переходят одна в другую («подвижный спазм»). В более выраженных случаях в гиперкинез вовлекаются также проксималь- ные мышцы конечностей, мышцы шеи и лица. Атетоз усиливает- ся при произвольных движениях и эмоциональном напряжении, уменьшается в определенных позах (в частности, на животе), во сне. Хореические гиперкинезы могут сочетаться с атетозом. Такое состояние называют хореоатетозом, когда отличить эти два гипер- кинеза трудно. Спазмы, возникающие при мышечной дистонии, напоминают атетоз, но они более медленные и чаще охватывают туловище, чем конечности. Как самостоятельная клиническая форма атетоз описан под названием двойной атетоз. Это — генерализованный атетоз, врож- денный или появляющийся в раннем детском возрасте. Вызывается поражением головного мозга в перинатальном периоде в результате внутриутробных инфекций, родовой травмы, гипоксии, асфиксии плода, кровоизлияния, интоксикации, гемолитической болезни, энцефалита. Из-за гиперкинеза больной часто не может выполнить отдельные самостоятельные движения языком, губами и руками. Возможны спазм приводящих мышц бедер, задержка умственного и физического развития (при поражении коры головного мозга); нередко выявляются также и симптомы поражения пирамидной системы. Односторонний или двусторонний атетоз у взрослых может возникать при наследственных заболеваниях с поражением экстрапирамидной нервной системы (хорея Гентингтона, гепато- церебральная дистрофия); при сосудистых поражениях головного мозга. Исследование чувствительности Симптомы и анамнез Наиболее частая жалоба, связанная с нарушением в сенсорной сфере, — это боль. Врач просит пациента детально охарактеризовать свои ощуще- ния боли, обращая при этом внимание на эмоциональную окраску его рассказа и уточняя следующие моменты: характер боли (острая, тупая, жгучая, колющая, стреляющая и т.п.); — локализация и иррадиация боли;
временные характеристики - постоянная, приступообразная (за какое время нарастает боль — за секунды, минуты, часы, сутки), периоды усиления/ослабления боли, как долго они продолжа- ются; выраженность боли (просим пациента оценить свою боль в бал- лах по 10-балльной шкале, где 0 соответствует отсутствию боли, 10 максимально возможной, по представлению пациента, выраженности боли); факторы, способствующие ослаблению/усилснию боли (движе- ния, определенная поза, покой, стресс, прием анальгетиков и т.д.); сопутствующие симптомы (нарушения зрения, мышечные спаз- мы, тошнота или рвота и т.д.); начало боли - дата, обстоятельства, сопутствовавшие появле- нию боли, возможная причина и т.д. Если больной жалуется на спонтанные своеобразные ощуще- ния, расспросите о них. Представляют ли они ощущения онеме- ния, покалывания, ползанья мурашек и т.п. (парестезии)? Где лока- лизуются? Чем провоцируются? Признаки состояния поверхностной чувствительности Оценка чувствительности целиком основана на самоотчете паци- ента о его субъективных ощущениях, поэтому при проведении неврологического осмотра чувствительность исследуют в послед- нюю очередь. Жалобы больного и изменения в неврологическом статусе, выявленные на предыдущих этапах обследования, во многом определяют особенности исследования чувствительности у каждого конкретного пациента. Так, если больной не предъявляет жалоб и никаких неврологических нарушений до этого обнаруже- но не было, можно ограничиться тестированием чувствительно- сти, которое включает исследование болевой чувствительности на лице, конечностях и туловище, вибрационной и глубокой чувстви- тельности на конечностях. И наоборот, если выявлены неврологи- ческие расстройства и уже имеются предположения об их причине, то исследование чувствительности проводится с учетом этой гипо- тезы. Одна из сложностей исследования чувствительности заключа- ется в том, что во многих случаях (утомление, тревога, депрессия, снижение когнитивных функций) самооценка чувствительных расстройств может не отражать реальное состояние чувствитель- ной иннервации тканей и органов. Так, встревоженный пациент с аналитическим складом ума способен фиксировать внимание врача на самых незначительных ощущениях, являющихся вариан- тами нормы, в то время как больной со сниженным уровнем бодр-
ствования иногда отрицает самые грубые нарушения. Существуют тесты, оценивающие элементарные (простые) виды чувствитель- ности и сложную чувствительность, отражающую интегративную деятельность теменной доли головного мозга. Общая чувствительность — восприятие соматосенсорных сигна- лов с поверхности кожи и из тканей опорно-двигательного аппа- рата. В общей соматосенсорной чувствительности различают про- стые и сложные виды. Простые виды общей чувствительности по их «рецепторной при- надлежности» разделяют на поверхностные (восприятие сигналов от экстерорецепторов кожного анализатора) и глубокие (воспри- ятие сигналов от проприорецепторов двигательного анализатора). В свою очередь, простая поверхностная (кожная или экстероцеп- тивная) чувствительность включает болевую, температурную (холо- довую и тепловую) и тактильную (осязание, чувство легкого при- косновения) чувствительность. Простая глубокая чувствительность включает мышечно-суставное чувство (чувство пассивного дви- жения, чувство положения), кинестезию кожной складки, чувство давления (чувство сильного прикосновения), веса и вибр'ации. Результаты исследования простых видов чувствительности отра- жают прежде всего состояние рецепторного аппарата, проводнико- вой части и первичных сенсорных («проекционных») полей коры соответствующих анализаторов. К сложным видам чувствительности относят чувство локализа- ции, дискриминации, двухмерно- и трехмерно-пространственное чувство. Иногда к сложным видам чувствительности относят и чув- ство веса. Сложные виды чувствительности основаны на анализе и синтезе импульсов разной модальности. Их исследование отражает состояние не только проводниковых отделов анализаторов и пер- вичных сенсорных полей коры, но также вторичных и третичных корковых рецепторных нолей (т.е. областей коры, интегрирующих информацию от различных органов чувств). Поверхностная чувствительность. Болевую чувствительность исследуют с помощью специальной безопасной иглы, впаянной в пластиковый корпус, причем для каждого нового пациента долж- на использоваться новая иголка (использование одной и той же иглы для разных пациентов недопустимо ввиду риска переноса возбудителей инфекций). Надавливание иголкой должно быть дос- таточно сильным, чтобы вызвать болевое ощущение, но не травми- рующим. Недопустимо колоть пациента «до крови» либо оставлять после тестирования царапины. Сначала предупреждаем пациента о том, как вы планируете его обследовать, в качестве демонстрации можете нанести легкие уколы в области лба. В ответ на укол паци- ент должен сообщить о своем ощущении («остро» или «тупо»), а не просто констатировать факт прикосновения.
Следует соблюдать определенную последовательность и систему тестирования: проверяем болевую чувствительность в симметрич- ных точках правой и левой стороны тела, продвигаясь от дисталь- ных отделов конечностей к проксимальным либо от области одного дерматома к другому. Если обнаружено повышение порога болевой чувствительности, передвигаемся по направлению от области сни- жения восприятия боли к сохранной области, начиная от центра к краям, чтобы определить границы территории нарушений. Поражение ствола периферического нерва вызывает нарушение чувствительности в зоне его автономной иннервации, а поражение спинномозгового корешка — в зоне соответствующего дерматома. При полиневропатии расстройства болевой чувствительности зани- мают территорию «перчаток» и «носков». Отмечаем также наличие гипералгезии (повышенного болевого восприятия укола — «очень- очень больно!»). Тактильную чувствительность исследуем при помощи легких прикосновений с помощью ватки или кисточки с мягким волосом. Вначале демонстрируем пациенту прикоснове- ния, нанося их в области лба, и объясняем, что он должен сообщать вам о каждом почувствованном им прикосновении словом «да» или «чувствую». Просим пациента закрыть глаза и сосредоточиться на анализе получаемых ощущений. Наличие гиперкератоза в области подошв или ладоней повышает порог тактильной чувствительно- сти в этих областях, что нельзя рассматривать как неврологический дефицит. Температурную чувствительность (ощущение тепла, холода) исследуем обычно лишь у больных с гипалгезией. Используем пробирки с горячей (32—40°С) и холодной (не выше 25°С) водой, либо другие холодный и теплый предметы (например, металличе- ский молоточек — и палец врача). Сначала выясняем способность пациента отличать холодное от горячего, прикладывая поочередно теплый и холодный предмет к области с предположительно сохран- ной чувствительностью (пациент должен сообщить, «холодно» или «тепло»). В норме разница в 2° уже заметна обследуемому Затем прикладываем холодный (или теплый) объект поочередно к сим- метричным участкам тела, начиная с тыла стопы, продвигаясь вверх, и сравниваем интенсивность восприятия температурного раздражителя справа и слева. Исследования холодовой и тепло- вой чувствительности проводим раздельно, поскольку они могут нарушаться в разной степени. При необходимости также исследу- ем температурную чувствительность в различных дерматомах или в зонах автономной иннервации пораженных нервов, находя гра- ницы измененной чувствительности. Четкое определение террито- рии нарушенной чувствительности, совпадающей с определенной иннервацией, позволяет субъективное ощущение больного превра- щать в объективный неврологический признак.
Признаки состояния глубокой чувствительности Чувство давления исследуют лишь у больных с подозрением на сен- сорный дефицит путем сжатия ахиллова сухожилия либо мышцы. Вибрационная чувствительность. Вибрационную чувстви- тельность в клинической практике исследовать весьма полезно, поскольку она страдает при многих заболеваниях нервной систе- мы, а сам тест легко позволяет врачу сравнить свой (нормальный) порог чувствительности с порогом пациента. Чувство вибрации возникает при раздражении глубоких рецепторов колебаниями определенной частоты и амплитуды. Для исследования вибраци- онной чувствительности используем низкочастотный (64—128 Гц) камертон. Применение частоты^ вибрации 256 Гц не позволяет распознать тонкие расстройства чувствительности, возникающие в начале болезни. Целесообразно индивидуальный камертон врачу самостоятельно оттестировать на здоровых людях. В норме ощуще- ние вибрации на лодыжках продолжается от 9 с (камертон 48 Гц) до 21 с (камертон 64 Гц). Вибрационная чувствительность исследуется на пальцах рук и ног, на лодыжках, надколенниках, костях таза, лучевой и локтевой костях, ключице, черепе. Просим пациента сообщить, когда он перестанет воспринимать колебания камертона. Сравниваем порог вибрационной чувствительности на правой и налевой конечностях. Если вибрационная чувствительность на стопе нарушена, проверя- ем ее в области голеностопного, коленного, тазобедренного суста- вов, чтобы определить границы расстройства. Аналогичным обра- зом исследуем вибрационную чувствительность на пальцах рук, сравниваем чувствительность на ногах и руках. Вибрационная чувствительность снижается при перифери- ческих полиневропатиях и при заболеваниях спинного мозга, вовлекающих его задние канатики. При этом вибрационная чув- ствительность может снижаться только в дистальных отделах ног и оставаться сохранной в руках. Умеренное повышение порога вибрационной чувствительности у пожилых лиц может наблюдаться и при отсутствии неврологиче- ской патологии (с возрастом чувствительность снижается). Мышечно-суставное чувство. При исследовании чувства дви- жения в суставах пациенту предварительно показываем, какие пассивные движения с его пальцами будем производить и как их называть («такое движение пальца будем обозначать как «вниз», а такое — как «вверх»). Затем просим пациента закрыть глаза, берем ногтевую фалангу пальца за боковые поверхности и нерезкими движениями перемещаем палец вверх, затем вниз. Просим пациента сообщать, в каком направлении перемещаем его палец («вверх» или «вниз»). В норме человек очень чувствите-
лен к даже весьма тонким пассивным движениям в суставах и спо- собен различать угловое перемещение на 1—2° Если мышечно-суставное чувство у пациента нарушено в дис- тальных отделах конечностей, проверяем ощущение пассивных движений в суставах, расположенных более проксимально. Чувство положения исследуют, придавая конечности определен- ное положение и попросив пациента с закрытыми глазами опреде- лить это положение. Если чувство движения в суставе воспринима- ется преимущественно рецепторами, локализованными в сухожи- лиях и суставах, то за определение статического положения части тела в пространстве «ответственны» рецепторы, расположенные в мышцах, т.е. афференты мышечного веретена. Нарушение чувства положения приводит к развитию сенситив- ной атаксии; при этом положителен симптом Ромберга: больной не способен удерживать равновесие в положении стоя «стопы вместе, глаза закрыты». Суждение о сенситивном характере атаксии выно- сится в том случае, если имеется значительное различие в выпол- нении пробы с закрытыми и открытыми глазами (т.е. если закрыва- ние глаз существенно усугубляет расстройство равновесия). Паль- ценосовую пробу пациенты с сенситивной атаксией при закрытых глазах выполняют неуклюже, с мимопопаданием, тогда как откры- вание глаз существенно улучшает выполнение этой пробы. На основании жалоб, анамнестических данных и результатов исследования поверхностных видов чувствительности можно соста- вить представление об имеющихся у пациента видах расстройств чувствительности. Снижение чувствительности обозначается как гипестезия и анестезия (для болевой чувствительности — гипалгезия и аналге- зия); для температурной - термогипестезия и термоанестезия; для глубокой чувствительности — батианестезия. Повышение чувствительности к обычным неболевым стиму- лам обозначается как гиперестезия, повышение чувствительности к боли — гипералгезия. Иногда вышеназванные нарушения обозна- чаются как количественные расстройства, в то время как качествен- ными расстройствами чувствительности считаются следующие: полиэстезия (один укол воспринимается как множественный); аллохейрия (больной локализует раздражитель не в месте, где он наносился, а на противоположной половине тела); синестезия (ощущение восприятия и в месте нанесения раздра- жения, и в другом месте, где оно не наносилось); парестезии (спонтанные или вызванные сенсорные необычные ощущения); невралгия (чрезвычайно сильная острая боль, распространяю- щаяся по ходу одного или нескольких нервов); каузалгия (ощущение интенсивной жгучей боли);
дизестезия (извращенное восприятие рецепторной принадлеж- ности). Вариантами дизестезии являются: температурная дизе- стезия — появление ощущения жара в ответ на укол; аллоди- ния появление болевых ощущений в ответ на раздражение, которое в норме ими не сопровождается (иногда аллодинией называют лишь болевую реакцию на прикосновение кисточкой, тогда как болевые ощущения на температурные воздействия и давление обозначают соответственно терминами «гипералгезия на холод и тепло» и «гипералгезия на давление»); гиперпатия (появление мучительной боли в ответ на повторяю- щиеся болевые и неболевые стимулы в сочетании с повышением порога восприятия однократного раздражителя и затруднением четкой локализации раздражения). Исследование простых видов общей чувствительности также позволяет определить имеющийся у больного тип распределения расстройств чувствительности. Поражение нервных стволов приводит к периферическому нев- ральному типу распределения расстройств чувствительности. Для него характерно нарушение всех видов чувствительности в зоне иннервации пораженных периферических нервов (при поражении сплетения — в зоне иннервации сплетения; при поражении отдель- ного нерва - в зоне иннервации этого нерва; при полиневропатии — в дистальных отделах конечностей). Чувствительные расстройства обычно сочетаются с парезами или параличами тех мышц, которые снабжаются соответствующими нервами. Поражение задних корешков спинномозговых нервов сопровожда- ется возникновением периферического корешкового типа чувстви- тельных нарушений. Нарушаются все виды чувствительности в дер- матомах, соответствующих пораженным корешкам. Однако в связи с тем, что кожные зоны иннервации соседних корешков частично перекрывают друг друга, то при выключении лишь одного корешка выпадения чувствительности нс обнаруживается (область соответст- вующего ему дерматома продолжает снабжаться соседними кореш- ками). Четко в зоне одного дерматома чувствительность нарушается лишь при поражении трех соседних корешков. Снижение чувстви- тельности при данном типе расстройств сопровождается сильными болями и парестезиями в соответствующих дерматомах. При осмотре больного с корешковыми болями обычно выявля- ются симптомы «натяжения», среди которых наиболее часто встре- чается симптом Ласега. Для его обнаружения у больного, лежащего наспине с выпрямленными ногами, одну ногу сгибаем втазобедрен- ном суставе. Симптом считается положительным, если этот маневр вызывает или резко усиливает боль по ходу седалищного нерва и в пояснично-крестцовой области, что ограничивает возможность дальнейшего сгибания ноги (при этом указывают, до какого угла
по отношению к горизонтальной плоскости удается поднять ногу больного). Если же согнуть ногу не только в тазобедренном, но и в коленном суставе, то боли уменьшаются и одновременное сгиба- ние бедра становится возможным в значительно большем объеме. Однако данный симптом положителен не только при поражении корешков спинномозговых нервов, но также и при рефлекторных спондилогенных синдромах (люмбалгия, люмбоишиалгия). Поражение задних рогов спинного мозга может вызвать спиналь- ный сегментарный тип нарушения чувствительности: ипсилате- ральное нарушение болевой и температурной чувствительности в одном или более дерматомах при сохранности в этих сегментах тактильной чувствительности. Такая диссоциированная анестезия может возникать при интрамедуллярных опухолях, при миелои- шемии, гематомиелии, однако наиболее характерна для сиринго- миелии, проявляющейся формированием полостей в сером веще- стве спинного мозга. Поскольку типичной является локализация сирингомиелических полостей в шейном и верхнегрудном отде- лах спинного мозга, зона чувствительных расстройств имеет вид «полукуртки», а при распространении полости на другую половину спинного мозга или при изначальном центральном расположении полости — вид «куртки». При вовлечении в процесс ядра спинно- мозгового пути тройничного нерва выпадает болевая и температур- ная чувствительность на лице в наружных зонах Зельдера; средние и внутренние зоны вовлекаются позднее. Спинальный проводнико- вый тип распределения чувствительных расстройств возникает при поражении проводящих путей в канатиках спинного мозга. При поражении бокового канатика с вовлечением латерального спи- ноталамического тракта отмечается нарушение температурной и болевой чувствительности на стороне, противоположной очагу, на 1 —3 дерматома ниже уровня очага. При поражении заднего канати- ка возникает нарушение глубокой чувствительности (вибрацион- ной чувствительности и мышечно-суставного чувства) на стороне, одноименной очагу; при этом болевая и температурная чувстви- тельность остаются сохранными. Такое расстройство сочетается с ипсилатеральной сенситивной атаксией. Синдром Броун-Секари возникает при поражении одной поло- вины поперечного среза спинного мозга. На стороне половинного поражения спинного мозга ниже уровня очага возникает спастиче- ский паралич (перерыв пирамидного тракта) и нарушение глубокой чувствительности (выключение заднего канатика), а на противопо- ложной стороне с уровня, расположенного на несколько сегментов ниже уровня поражения, возникает расстройство болевой и тем- пературной чувствительности по проводниковому типу (выключе- ние спиноталамического тракта в боковом канатике). Централь- ный тип распределения чувствительных расстройств возникает при
поражении структур головного мозга. Его проявления различаются в зависимости от того, на каком уровне и какие именно структуры страдают, однако в любом случае при односторонней локализации очага выше уровня продолговатого мозга чувствительность на туло- вище нарушается на противоположной очагу стороне. Поражение латеральных отделов продолговатого мозга (дорсола- теральный медуллярный синдром Валленберга—Захарченко) вызы- вает утрату болевой и температурной чувствительности на одно- именной стороне лица (вовлечение ядра спинномозгового пути тройничного нерва), снижение болевой и температурной чувстви- тельности на противоположной очагу половине тела и конечностях (повреждение спиноталамического тракта) и снижение глубокой чувствительности на стороне очага в конечностях (вовлечение ядер тонкого и клиновидного пучков). Чувствительные расстройства сочетаются с мозжечковой атаксией на стороне очага (нижняя ножка мозжечка); головокружением, нистагмом при взгляде в сто- рону очага поражения, тошнотой и рвотой (вестибулярные ядра и их связи); симптомом Бернара—Горнера на стороне очага (пораже- ние нисходящих путей от гипоталамуса к цилиоспинальному цен- тру в боковых рогах Cvm—Dn сегментов спинного мозга); дизарт- рией, дисфагией, дисфонией, ипсилатеральным параличом мышц мягкого неба, глотки и голосовой связки (поражение двойного ядра IX—X пар черепных нервов). Поражение таламуса (обычно сосудистой природы) приводит к выпадению всех видов чувствительности на противоположной очагу стороне тела. Как правило, чувствительность постепенно улучшается, однако на этой же стороне тела со временем возника- ют жгучие («таламические») боли, которые провоцируются любы- ми стимулами, особенно холодом и эмоциональным стрессом. Эти боли носят тягостный диффузный характер и могут отмечаться на фоне повышения порога болевой чувствительности. Одновре- менно выявляется сенситивная гемиатаксия в контралатеральных очагу конечностях и гемианопсия. Нередко формируется «талами- ческая рука» (плечо прижато к туловищу, предплечье и кисть согну- ты, кисть пронирована, проксимальные фаланги пальцев согнуты, остальные разогнуты). При поражении задней ножки внутренней капсулы в ее задней трети на противоположной стороне тела возникает гемианестезия с нарушением всех видов чувствительности (поражение таламокор- тикальных волокон) и сенситивная гемиатаксия, нередко сочетаю- щаяся с контралатеральной очагу гемианопсией (вовлечение зри- тельной лучистости). В том случае, когда патологический процесс вовлекает всю заднюю ножку внутренней капсулы, гемианестезия и гемианопсия сочетаются с контралатеральной очагу центральной гемиплегией.
Поражение первичной сенсорной коры (постцентральная извилина> вызывает некоторое снижение болевой, температурной и тактиз ной чувствительности на противоположной стороне тела. Страдай не вся половина тела, а только область, соответствующая проекции патологического очага. Кроме того, могут возникать парестезии (ощущения покалывания, беганья мурашек и онемения) в постра- давшей конечности. Сложные виды чувствительности Эти виды чувствительности отражают сложную аналитико-синте- тическую работу теменной доли головного мозга, интегрирующей элементарные сенсорные модальности. Поэтому исследовать слож- ные виды чувствительности целесообразно лишь при сохранности простых видов общей чувствительности. Так, у пациента с пери- ферической невропатией либо с повреждением спинного мозга не имеет особого смысла тестировать корковые сенсорные функции. Дискриминационное чувство — способность различать два раз- дражения, которые одновременно наносятся на близко располо- женные участки поверхности тела. Используем циркуль или две канцелярские скрепки. Наносим на исследуемый участок одно или одновременно два раздражения, попросив пациента сообщать, сколько раздражений он чувствует («одно», «два»). Порог дискри- минационной чувствительности (т.е. то минимальное расстояние между раздражителями, при котором раздражение воспринимается как двойное) в значительной степени варьирует на разных участках тела; наиболее чувствительны кончики пальцев рук (4 мм), наиме- нее — область спины (7 мм). Если расстояние, которое вы получи- ли, существенно превышает норму, это свидетельствует о наруше- нии дискриминационной чувствительности. Сравниваем правую и левую стороны тела. Чувство локализации проверяют нанесением тактильного раз- дражения на разные участки тела. Пациент должен определить место прикосновения. Стереогноз — способность узнавать при ощупывании с закры- тыми глазами знакомый предмет. Просим пациента закрыть глаза, даем ему в руку знакомый предмет (монету, ключ, спичечный коро- бок) и предлагаем определить, что это за предмет. В норме человек узнает предметы и даже способен определить достоинство различ- ных монет. Разрушение нижней теменной дольки любого полушария вызы- вает астереогноз. При левостороннем поражении астереогноз воз- никает в правой руке, при правостороннем поражении — возникает билатеральное снижение тактильного гнозиса. Пациент сохраняет способность ощущать предмет, находящийся в руке, но не спосо-
бен узнавать его на ощупь при закрытых глазах. Кроме того, может наблюдаться дефект дискриминационной чувствительности и чув- ства локализации. Двухмерно-пространственное чувство (графестезия). Просим пациента закрыть глаза и определить ту букву или цифру, которую начертили на его ладони тупым предметом. Сравниваем воспри- ятие на правой и левой стороне. Если стереогноз и двухмерно-пространственное чувство утра- чиваются на фоне боли или выраженных нарушений тактильной и вибрационной чувствительности, то в таком случае эти расстрой- ства сложной чувствительности особого диагностического значе- ния не имеют. Чувство веса (барестезия). Просим пациента сравнить вес двух сходных по размеру предметов, которые кладем на ладони его вытя- нутых рук. В типичных случаях предмет, который пациент удержи- вает в пострадавшей руке, кажется более легким, независимо от его веса. Тест на синхронную двустороннюю стимуляцию применяют у пациентов с поражением теменной доли для выявления одно- стороннего пространственного неглекта (феномена игнорирова- ния одной половины пространства) на стороне, противоположной очагу поражения. Дотрагиваемся то до одной стороны тела пациента (лица или кисти), то одновременно до симметричных участков с двух сторон. Просим пациента сообщать, к какой стороне тела прикасаемся («к правой», «к левой», «к обеим»). Если пациент правильно узна- ет каждую сторону в отдельности, но при стимуляции сразу обеих половин тела узнает прикосновение лишь с одной стороны, диаг- ностируем гемипространственное игнорирование. Пациенты с синдромом игнорирования (неглект-синдромом), обусловленным поражением теменной доли, при одновременном двустороннем нанесении раздражений не способны распознавать стимулы на стороне тела, противоположной очагу, если только спе- циально не привлечь их внимание к этой стороне. Менингеальные симптомы и признаки Менингеальные симптомы появляются при воспалении мозговых оболочек (менингиты), при их раздражении излившейся кровью (субарахноидальное кровоизлияние), реже — при экзогенной или эндогенной интоксикации и повышении внутричерепного давле- ния (при опухолях головного мозга). К наиболее информативным менингеальным симптомам отно- сятся ригидность затылочных мышц, симптом Кернига, симптомы Брудзинского.
Рис. 39. Исследование ригидности мышц затылка. Все менингеальные сим- птомы исследуются в положе- нии пациента лежа на спине. Ригидность затылочных мышц (ригидность шеи при сгибании). Укладываем заты- лок пациента на свою руку и дожидаемся, пока мышцы шеи расслабятся. Затем осто- рожно сгибаем шею пациен- та, приближая подбородок к груди (рис. 39). В норме при пассивном сгибании шеи под- бородок касается груди, при раздражении мозговых оболочек наблюдается напряжение мышц шеи, и подбородок не достает до грудной клетки. Состояния, которые вызывают достаточное для появления менингеальных симптомов раздражение мозговых оболочек, часто сопровождаются повышением температуры тела. Ограничение объема движений в шейном отделе позвоночника может быть обу- словлено артрозом дугоотростчатых суставов шейных позвонков (спондилоартрозом). Однако при спондилоартрозе сгибание шеи нарушено не столь значительно. В то же время при спондилоар- трозе существенно ограничена латеральная ротация шеи, что нети- пично для синдрома раздражения мозговых оболочек. Выраженная ригидность мышц шеи может наблюдаться при болезни Паркинсона. Тем не менее, если осторожно продолжать ока- зывать давление на затылок, шею возможно согнуть, хотя пациент может испытывать при этом легкий дискомфорт. Симптом Кернига. Сначала сгибаем ногу пациента под прямым углом в тазобедренном и коленном суставах, затем распрямля- ем ногу в коленном суставе. При раздражении мозговых оболо- чек ощущается напряжение мышц-сгибателей голени, из-за чего выпрямить ногу не удается. Симптомы Брудзинского: верхний — при попытке пассивно накло- нить голову пациента к груди возникает сгибание в тазобедренном и коленном суставах; средний — аналогичное движение нижних конечностей вызывается при давлении на область лобкового сим- физа; нижний — такое же сгибательное движение в контралатераль- ной нижней конечности при пробе Кернига. Симптомы раздражения мозговых оболочек при менинги- те могут отсутствовать у новорожденных, у пожилых больных и у пациентов, находящихся в коме. Скуловой симптом Бехтерева также служит признаком раздра- жения болевых рецепторов мозговых оболочек. Перкуссия ску-
довой дуги пациента вызывает гримасу боли на соответствующей стороне лица. Исследование вегетативной (автономной) нервной системы Для оценки вегетативных функций достаточно бывает тщательного анализа анамнестических сведений о функции мочеполовой сферы и прямой кишки, жалоб больного на наличие повышенной потли- вости; императивных (неудержимых) позывов на мочеиспускание; на недержание мочи и (у мужчин) на эректильную дисфункцию. Более детальное исследование вегетативной нервной системы целесообразно проводить у пациентов, предъявляющих соответст- вующие жалобы, а также при ряде полиневропатий. Артериальное давление и частота сердечных сокращений Ортостатическая проба. Измеряем артериальное давление (АД) и частоту сердечных сокращений (ЧСС) у пациента в положении лежа, затем стоя. Повторяем измерение АД и ЧСС через 3 мин стоя- ния. Данная проба направлена на оценку симпатической нервной системы в вегетативном обеспечении деятельности организма. При нормальном обеспечении деятельности непосредствен- но при вставании ЧСС повышается на 30 в минуту, определяется кратковременный подъем АД систолического на 20 мм рт.ст., а АД диастолическое изменяется мало. Во время стояния ЧСС может увеличиваться до 40 в минуту, систолическое АД может снижаться на 15 мм рт.ст. ниже исходного уровня или же оно остается неиз- менным. Диастолическое АД не изменяется или слегка повышает- ся по сравнению с исходным уровнем. Недостаточное вегетативное обеспечение диагностируется, если в ортостатической пробе отмечается падение АД систолического на 10 мм рт.ст. и более сразу после вставания или на 15 мм рт.ст. и более при стоянии. В таком случае следует предположить недоста- точность функции симпатической нервной системы и возможность наличия у больного ортостатической гипотензии. Избыточное вегетативное обеспечение диагностируется, если АД систолическое поднимается сразу после вставания более чем на 20 мм рт.ст; или ЧСС увеличивается более чем на 30 в минуту: либо при вставании отмечается изолированный подъем только АД Диастолического. Проба со сжатием кисти в кулак. Просим пациента в течение 3 мин сжимать кисть с силой, которая составляет 30% от макси- мально возможной (определяется по динамометру). Проба направ-
лена на оценку участия симпатической нервной системы в вегета- тивном обеспечении деятельности организма. В норме при этой пробе АД диастолическое повышается ца 15 мм рт.ст. и более. При вегетативной недостаточности такого повышения не происходит. Тест с глубоким дыханием. Просим больного дышать глубоко и редко (6 вдохов в 1 мин). Проба направлена на клиническую опен- ку парасимпатической нервной системы. Глубокое редкое дыхание у здорового человека замедляет пульс не менее чем на 15 уд./мин. Замедление меньшее, чем на 10 уд./мин, указывает на снижение функции активности системы блуждающего нерва. Проба с давлением на глазные яблоки (Даньини—Ашнера) проводит- ся в положении пациента лежа на спине. Надавливаем на глазные яблоки больного подушечками своих пальцев до появления у него легкого болевого ощущения. Продолжаем воздействие в течение 6— 10 с. Проба направлена на оценку реактивности парасимпатиче- ской нервной системы. В норме к окончанию пробы пульс пациента становится реже на 6—12 ударов в пересчете на 1 мин. Более выраженное замедление (вагальная реакция) свидетель- ствует о повышенной вегетативной реактивности. Менее выраженное замедление указывает на пониженную веге- тативную реактивность. Отсутствие реакции или парадоксальное учащение пульса (извращенная вегетативная реактивность) указывает на преоблада- ние тонуса симпатической нервной системы. Потоотделение Оценка потоотделения проводится путем ощупывания кожи — этого обычно бывает достаточно. Однако в сомнительных случаях можно прибегнуть к йодо-крахмальной пробе. Кожу пациента смазываем раствором йода в смеси со спиртом и касторовым маслом (рас- твор йода - 1,5 мл; касторовое масло — 10,0 мл; спирт — 90,0 мл). Через несколько минут после высыхания равномерно посыпаем кожу крахмальной пудрой. Затем искусственно вызываем у боль- ного потоотделение — даем ему 1 г аспирина и стакан горячего чая. В местах, где выделяется пот, происходит реакция крахмала с йодом и возникает интенсивное темно-фиолетовое окрашивание. Зоны, где потоотделение отсутствует, остаются неокрашенными. Функция мочеиспускания Если пациент предъявляет жалобы, касающиеся мочеиспускания, прежде всего пальпируем его живот. Это позволит в ряде случаев обнаружить растянутый переполненный мочевой пузырь.
Характер нарушений мочеиспускания уточняется обычно на основании результатов инструментального уродинам ического обследования (цистоманометрия, урофлоуметрия). Поражение лобной доли, особенно двустороннее, приводит К снижению нисходящих тормозных влияний на спинальный центр мочеиспускания, что проявляется императивными (повелительны- ми, неудержимыми, ургентными) позывами на мочеиспускание и , недержанием мочи («центральный незаторможенный пузырь»), Чув- ствительность пузыря и ощущение его наполнения сохранены, функция сфинктеров пузыря не нарушена, поскольку его спиналь- ная иннервация интактна. Центральный незаторможенный пузырь типичен для лиц пожилого возраста. Он возникает при диффузных , поражениях головного мозга. Когнитивные расстройства способ- ствуют нарушениям мочеиспускания. Названные расстройства нередко ошибочно принимают за простатит. Острое повреждение спинного мозга выше уровня сакральных сегментов (позвоночно-спинномозговая травма) вызывает спи- нальный шок, при котором наблюдается торможение функции детрузора и, соответственно, перенаполнение мочевого пузыря. Возможно недержание от переполнения. Затем, по мере того как в ногах развивается спастичность, детрузор также становится «спа- стичным» (гиперактивным) в связи с тем, что утрачивается тормоз- ной супрасегментарный контроль и происходит растормаживание сохранных сакральных сегментов и их локальных рефлекторных дуг. Формируется «супрасакральный пузырь», или «автоматический рефлекторный пузырь», который не поддается произвольному кон- тролю, функционирует автоматически (в ответ на наполнение реф- лекторно возникает сокращение детрузора) и проявляется импера- тивным недержанием мочи. Ощущение наполнения пузыря и его чувствительность при мочеиспускании снижаются или утрачива- ются, поскольку восходящие пути чувствительности в спинном мозге прерваны. Поражение нейронов сакральных сегментов SH—Sm либо их Парасимпатических аксонов (травма, радикуломиелоишемия, ме- нинго-миелоцеле) приводит к развитию атонии мочевого пузыря, при этом чувствительность пузыря может быть сохранена («инфра- сакральный пузырь», «двигательный паралитический пузырь»), Воз- ’ пикает задержка мочеиспускания, пузырь переполняется мочой. J При этом возможно недержание от перенаполнения или парадок- ' сальное недержание мочи (ischuria paradoxa): имеются признаки как задержки мочи (пузырь постоянно переполнен и не опорож- няется самостоятельно), так и недержания (моча все время выте- кает по каплям из-за механического перерастяжения наружного сфинктера). Постоянное наличие в пузыре значительного количе- ства остаточной мочи сопровождается высоким риском развития
инфекции мочевыводящих путей. Повреждение периферических нервов, иннервирующих пузырь, или задних спинномозговых корешков приводит к деафферентации пузыря. Пузырь теряет чув- ствительность и становится атоничным («периферический экстрен медуллярный пузырь», «сенсорный паралитический пузырь»). Такая форма пузыря характерна для диабетической вегетативной поли- невропатии, пернициозной анемии, спинной сухотки. Утрачива- ется чувство наполнения пузыря и исчезает рефлекс опорожнения пузыря, в результате он переполняется. Возникает недержание от переполнения. Постоянное наличие в пузыре остаточной мочи сопряжено с высоким риском уроинфекции. «Автономный» пузырь полностью лишен всякой иннервации (вторичное повреждение интрамуральных пузырных ганглиев при длительном растяжении стенок пузыря). При этом выключается интрамуральный рефлекс, который замыкается на уровне стенки пузыря и является основой для возбуждения более сложных реф- лексов. Сенсорная информация о пузыре в таких случаях отсутст- вует, а эфферентные импульсы стенкой пузыря не воспринимают- ся, что проявляется атонией пузыря и задержкой мочи. Функция сфинктеров прямой кишки У всех пациентов, предъявляющих жалобы на нарушение движений и/или чувствительности в ногах, либо при поражении сакральных сегментов спинного мозга необходимо оценить тонус анального сфинктера. Для этого требуется ректальное обследование. Исследование пациентов в коматозном состоянии Кома — наиболее глубокое выключение сознания, при котором пациент не способен вступать в речевой контакт, выполнять коман- ды, открывать глаза и координированно реагировать на болевые раздражители. Кома развивается при двустороннем диффузном поражении (анатомическом или метаболическом) коры и подкор- ки полушарий головного мозга или ствола мозга либо сочетанном нарушении на этих уровнях. Нарушение метаболизма мозга или его механическая деструк- ция, обусловленные первично церебральными процессами (череп- но-мозговая травма, инсульт, опухоль, менингоэнцефалит), при- водят к первично цереброгенной коме. Если она развивается при вторичном поражении мозга на фоне соматической патологии, экзо- или эндогенной интоксикации, ее называют вторично цере- брогенной комой. Общие принципы обследования пациента в коме. Рекомендуются следующие этапы первичного обследования больного в коме:
I. Оценка витальных (жизненно важных) функций — дыхания и кровообращения. Определяются следующие параметры: - проходимость дыхательных путей, характер дыхания, наличие патологических типов дыхания; частота, наполнение и ритм сердечных сокращений (пульс); артериальное давление. II. Оценка степени угнетения сознания (глубина комы) открывание глаз; речевая реакция; двигательная реакция. III. Краткое выяснение обстоятельств развития комы, предше- ствуют ей факторов и скорости нарушения сознания. IV. Общий осмотр больного, при котором особое внимание обращают на следующие проявления: признаки травмы (ссадины, кровоподтеки, припухлости и др.); кровотечение из ушей и носа; наличие периорбитальной гематомы; изменение цвета, влажности, температуры кожи; запах изо рта; температура тела; любые другие симптомы острой патологии. V. Краткий неврологический осмотр, при котором особое вни- мание фиксируем на следующем: стволовые рефлексы (реакции зрачков, положение и движения глазных яблок); поза, мышечный тонус, глубокие рефлексы, патологические знаки, непроизвольная двигательная активность; симптомы раздражения мозговых оболочек. Общим принципом обследования больного в коматозном состоя- нии является сочетание обследования больного с проведением неотложных мероприятий по устранению угрожающих жизни нарушений дыхания и кровообращения. Оценка витальных функций К жизненно важным функциям относятся прежде всего дыхание и кровообращение. Оценивают проходимость дыхательных путей, характеристики дыхания, пульса и артериального давления (АД). Результаты такой оценки крайне важны для проведения своевре- менной коррекции выявленных нарушений. Дыхание. У больных в коме часто выявляются патологические типы дыхания. По варианту нарушения дыхания частично можно судить о локализации, а иногда и о характере патологического процесса. Дыхание Чейна—Стокса — серии постепенно увеличивающихся, а затем уменьшающихся по частоте и глубине вдохов, чередующие-
ся с периодами поверхностного дыхания или кратковременными остановками дыхания (амплитуда и частота дыхательных движе- ний волнообразно нарастают и уменьшаются вплоть до появления паузы в дыхательных движениях). Периоды гиперпноэ длиннее, чем периоды апноэ. Дыхание Чейна—Стокса свидетельствует о поражении гипоталамической (диэнцефальной) области или о дву- сторонней дисфункции полушарий головного мозга. Наблюдается при метаболических расстройствах, быстром возрастании внутри- черепного давления, соматических заболеваниях (например, тяже- лой сердечной недостаточности). Поверхностное замедленное, но ритмичное дыхание характерно для вторичных цереброгенных ком, развившихся на фоне метабо- лических нарушений или токсического действия лекарственных препаратов. Глубокое и шумное дыхание, характеризующееся ритмичными ред- кими дыхательными циклами, глубоким шумным вдохом и усиленным выдохом, носит название дыхания Куссмауля и характерно для кетоа- цидотической, печеночной, уремической ком и других состояний, сопровождающихся метаболическим ацидозом (лактат-ацидоз, отравление органическими кислотами). Гипервентиляция может также возникать и при респираторном алкалозе (печеночная энце- фалопатия, отравление салицилатами) или гипоксемии. Истинная центральная нейрогенная гипервентиляция — учащен- ное (свыше 30 в минуту) ритмичное глубокое дыхание, обычно с уменьшенной амплитудой экскурсии грудной клетки (иногда именуемое «машинным дыханием»), возникает при дисфункции моста мозга или среднего мозга и обычно служит неблагоприятным диагностическим признаком, так как свидетельствует об углубле- нии комы. Нейрогенный характер гипервентиляции устанавлива- ется лишь после исключения других ее возможных причин, кото- рые упоминались выше. Апнейстическое дыхание — характеризуется удлиненным вдохом с последующей задержкой дыхания на высоте вдоха («инспиратор- ный спазм») и имеет топическое значение, указывая на очаг в облас- ти моста мозга (например, при окклюзии базилярной артерии). Кластерное дыхание — периоды учащенного неровного дыха- ния чередуются с периодами апноэ; может напоминать дыхание Чейна—Стокса, сочетаться с различными вариантами затруднения дыхания. Возникает при поражении верхних отделов продолгова- того мозга или нижних отделов моста и служит угрожающим при- знаком. Один из вариантов — дыхание Виота: частые ровные дыха- тельные движения, разделенные периодами апноэ. Оно характерно для поражения моста мозга. Атлантическое дыхание, характеризующееся неритмичным чередованием глубоких и поверхностных вдохов с паузами, возни-
кает при поражении продолговатого мозга (дыхательного центра). При этом повышается чувствительность церебральных структур к седативным и другим лекарственным веществам, увеличение дозы которых легко вызывает остановку дыхания. Такое дыхание обычно является предтерминальным. Агональные вздохи одиночные редкие, короткие и глубокие судорожные дыхательные движения на фоне апноэ — возникают при агонии и обычно предшествуют полной остановке дыхания. Таким образом, при очаговом поражении головного мозга характер нарушений дыхания может иметь значение для установ- ления топического диагноза. Двустороннее поражение коры головного мозга, гипоталамиче- ской области предрасполагает к развитию дыхания Чейна—Стокса. Поражение среднего мозга или моста мозга приводит к «цен- тральной нейрогенной гипервентиляции» (частое и глубокое дыха- ние). Поражение моста мозга может сопровождаться кластерным или апнейстическим дыханием. Поражение продолговатого мозга нередко приводит к развитию нерегулярного «атактического» дыхания, гиповентиляции и апноэ. Артериальное давление и пульс. Снижение артериального давления может либо являться признаком одного из патологических состоя- ний, приведших к коме (внутреннее кровотечение, инфаркт мио- карда), либо быть следствием угнетения функции продолговатого мозга (отравления алкоголем и барбитуратами). Артериальная гипертензия, если она не является постоянным для пациента состоянием, также может либо отражать процесс, приведший к коме, либо быть следствием дисфункции стволовых структур. Так, повышение внутричерепного давления приводит к повышению систолического и диастолического АД, при этом пульс обычно замедлен. Сочетание артериальной гипертензии с брадикардией (феномен Кушинга) указывает на повышение внутричерепного давления. Оценка степени нарушения сознания (глубины комы) Наиболее известным быстрым количественным способом опреде- ления глубины комы является использование шкалы комы Глазго. В соответствии с этим подходом определение выраженности угне- тения сознания основано на оценке следующих реакций больного: открывание глаз, речевая реакция, двигательная реакция на боль. Открывание глаз. Сначала обращаемся к больному по имени- отчеству, чтобы проверить возможность пробуждения. У пациента в коме глаза закрыты, и он не реагирует на оклик. Если поднимем пассивно веки, они вновь медленно опустятся. Быстрое или актив- ное закрывание глаз с большой вероятностью свидетельствует либо
о легкой/умеренной степени угнетения сознания, либо о психоген- ном характере расстройства сознания, реже — о паратонии (фено- мене противодержания). Речевая реакция на обращение к пациенту может быть оценена как отсутствующая, нечленораздельная, неадекватная, нормальная. Двигательная реакция на боль оценивается путем нанесения боле- вого не травмирующего пациента воздействия. Например, проводим сдавление ногтевого ложа или надавливание на супраорбитальную область. О реакции судим по движениям в руках (двигательная реак- ция в ногах может служить проявлением спинальных рефлексов). Выделяют следующие варианты двигательной реакции на боль: отсутствие реакции, разгибательная (разгибание в локтевом суста- ве, часто сопровождающееся пронацией предплечья), сгибатель- ная (сгибание в локтевом суставе), отдергивание руки, локализация источника боли (активная попытка устранить источник боли). В таблице 2 приводится текст шкалы комы Глазго, часто исполь- зуемый в России (Teasdale G. Jennett В., 1974; Лихтерман Л.Б., 1998). Сумма баллов по шкале комы Глазго может составлять от 3 до 15: 8 и ниже свидетельствует о наличии комы, выше 8 — о ее отсут- ствии. Таблица 2. Шкала комы Глазго Параметры Состояние пострадавшего Баллы Открыва- ние глаз Не открывает глаза ни на какие раздражения 1 Открывание глаз на болевые раздражения 2 Открывание глаз на звук (а не только на болевые раздражения) 3 Спонтанное открывание глаз 4 Двига- тельные реакции Нет никаких двигательных реакций - ни спонтанных, ни в ответ на болевое раздражение 1 Патологические разгибательные движения 2 Патологические сгибательные движения 3 Нормальные сгибательные движения 4 Движения конечности, направленные к месту раздражения (локализация боли) 5 Произвольные движения, выполняемые по команде 6 Речевая активность Никаких речевых звуков ни на какие раздражения 1 Непонятные нечленораздельные звуки в ответ на раздражение и/или спон- танные 2 Отдельные слова в ответ на раздражение, стимуляцию или спонтанно 3 Речевая спутанность 4 Речевой контакт полный, пострадавший ориентирован в месте, времени, собственной личности 5
Использование этой шкалы позволяет получить лишь предва- рительную оценку глубины расстройства сознания; более точное заключение осуществляется после неврологического осмотра. Анамнез. Выясняем у родственников или окружавших пациента людей сведения об обстоятельствах развития комы, скорости нару- шения сознания и заболеваниях, которыми страдал пациент. Эта информация важна для установления причины комы. Заболевания сердечно-сосудистой системы: наличие в анамнезе инсульта, артериальной гипертензии, васкулитов или заболеваний сердца может свидетельствовать о сосудистой природе комы. Сахарный диабет: кома у больного диабетом может явиться след- ствием диабетического кетоацидоза (кетоацидотическая кома), гиперосмолярного некетогенного состояния (гиперосмолярная кома), лактат-ацидоза (гиперлактацидемическая кома), инсулин- индуцированной гипогликемии (гипогликемическая кома). Эпилепсия: кома у пациента с эпилепсией может явиться резуль- татом эпилептического статуса либо черепно-мозговой травмы, полученной во время припадка. Черепно-мозговая травма: указание на недавно полученную травму головы позволяет предположить такие причины комы, как ушиб головного мозга, внутримозговая гематома, диффузное аксо- нальное повреждение. Алкоголизм: указания на алкоголизм в анамнезе повышают веро- ятность алкогольной комы, печеночной комы, энцефалопатии Гайе—Вернике, а также позволяют заподозрить травму головы как одну из возможных причин комы. Прием лекарственных препаратов: кома может явиться следст- вием передозировки инсулина, седативных и снотворных средств, антидепрессантов, нейролептиков, наркотиков, барбитуратов. Инфекции: возможны как метаболические причины комы (при менингитах, энцефалитах, сепсисе, нейросаркоидозе), так и струк- турные (при герпетическом энцефалите; при абсцессе головного мозга с выраженным масс-эффектом и развитием дислокационно- го синдрома). Общий осмотр больного Осмотр кожных покровов и слизистых оболочек, а также проводи- мое по общим правилам обследование грудной клетки, живота и конечностей направлены на выявление специфических для опре- деленных ком проявлений. Необходимо исключить или выявить признаки травмы (крово- течения, кровоподтеки, гематомы, отечность тканей). Так, при- знаками перелома основания черепа могут быть симптом Бэттла (гематома в области сосцевидного отростка), локальная болезнен-
---------------------------------------КЯСТ- чатку («очки»), кровотечение и ликворея из уха и носа. П ри оценке состояния кожи дифференциал ы ю-диагностическое значение имеет обнаружение на ней «паучков», ссадин, венозного рисунка, уколов от инъекций; состояние тургора кожи, сухость ее или влажность, Розовая или алая кожа характерна для отравления угарным газом и цианистыми соединениями, желтушная кожа — для забо- леваний печени, желтовато-пепельный оттенок кожи с белесова- тым оттенком на губах - для уремии, резко бледная - для анемии и внутреннего кровотечения, синюшная кожа с аспидно-серым или черно-синим оттенком — для отравления метгемоглобинобразую- щими ядами, коричневая кожа — для отравления бромидами. Важна информация о состоянии склер, тонусе глазных яблок, температуре тела, цвете рвотных масс. Плотность глазных яблок и их погружаемость в орбиту определяют путем надавливания на веки мякотью ногтевой фаланги указательного пальца. Снижение тургора кожи и плотности глазных яблок обнаруживается при уре- мии, хлорпении, пищевой токсикоинфекции, алиментарной дис- трофии, гипергликемии, дегидратации организма любого генеза. Напротив, у получивших тяжелую черепно-мозговую травму даже при резком снижении параметров гемодинамики плотность глаз- ных яблок повышена, а их погружаемость в орбиту ограничена. Инъецированность склер наиболее часто наблюдается при суб- арахноидальном кровоизлиянии, эпилепсии, жировой эмболии мозговых сосудов, алкогольной интоксикации. Множественные белесоватые рубцы на боковых поверхностях языка со свежими прикусами образуются вследствие повторных судорожных припадков. Гипертермия наблюдается при менингитах, энцефалитах, септи- ческом синус-тромбозе, тиреотоксикозе, пищевых токсикоинфек- циях, пневмонии, дегидратации организма, отравлениях атропино- подобными препаратами и трициклическими антидепрессантами, внутричерепных гематомах с симптомами поражения ствола мозга и гипоталамуса. Гипотермия характерна для состояний хлорпении, уремии, али- ментарного истощения, недостаточности надпочечников, а также для отравлений барбитуратами, транквилизаторами. Исследование неврологического статуса Данная методика направлена на оценку общих двигательных реак- ций, стволовых рефлексов и на выявление симптомов раздражения мозговых оболочек.
двигательная сфера Оцениваем позу больного, мышечный тонус и глубокие рефлексы, спонтанную и провоцируемую двигательную активность. Патологические позы. Если больной лежит в естественной и удобной позе, как при обычном сне, можно думать о неглубокой коме. Это подтверждается зеванием и чиханием. Другие рефлек- торные акты в виде кашля, глотания или икоты сохраняются и при более глубоком угнетении сознания. У больного в коме могут наблюдаться патологические позы, пре- имушественно флексорные или экстензорные. Иногда используют такие заимствованные из патофизиологии термины, как декорти- кационная и децеребрационная ригидность. Поза декортикационной ригидности: верхние конечности согну- ть!, нижние - разогнуты. Руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, кисти супинированы; ноги разогнуты в тазобедренных и коленных суставах, ротированы внутрь, стопы в подошвенном сгибании. Эта поза развивается вследствие утраты тормозных кортико-спинальных влияний и ука- зывает на очаг поражения выше среднего мозга. Поза децеребрационной ригидности: голова запрокинута назад (опистотонус), зубыстиснуты, руки разогнуты и ротированы внутрь, пальцы согнуты; ноги выпрямлены и ротированы внутрь, стопы находятся в положении подошвенного сгибания. При щипках кожи на туловище и конечностях возникают защитные спинальные реф- лексы, которые в ногах нередко имеют форму тройного сгибания (в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах). Децеребрационная ригидность указывает на поражение верхне- го отдела ствола мозга на уровне между красными и вестибуляр- ными ядрами с утратой центральных ингибирующих влияний на периферические мотонейроны с растормаживанием нисходящих вестибулярных тонических импульсов. Декортикационная поза в сравнении с децеребрационной сви- детельствует о более ростральной локализации очага поражения и более благоприятном прогнозе. Однако достоверно судить о лока- лизации очага поражения лишь по позе пациента нельзя. Диагностическое значение может иметь асимметрия положения конечностей, необычная поза отдельных частей тела. Так, у боль- ного гемиплегией, развившейся вследствие поражения внутренней капсулы и узлов основания головного мозга, тонус мышц в пора- женных конечностях в острый период заболевания снижен. Если такой больной находится в коме, то его стопа на стороне паралича ротирована кнаружи (симптом Боголепова). Фиксированное отклонение головы назад и в сторону часто отмечается у больных с опухолями задней черепной ямки. Поза
с запрокинутой головой и изогнутой спиной нередко бывает при- знаком раздражения мозговых оболочек (при субарахноидальном кровоизлиянии, менингите). Приведение ног к животу определя- ется у многих больных с уремической комой. Мышечный тонус и спонтанная двигательная активность. Повто- ряющиеся подергивания мышц лица, пальцев рук и/или стопы могут быть единственным проявлением эпилептического припад- ка. Развернутые эпилептические припадки не имеют топико-ди- агностического значения, однако свидетельствуют о сохранности корково-мышечного пути. Мультифокальные миоклонические приступы часто являются признаком метаболического поражения мозга (азотемия, отрав- ление лекарственными препаратами) или поздней стадии болезни Крейтцфельдта—Якоба. Астериксис также указывает на метаболиче- скую энцефалопатию (при уремии, печеночной недостаточности). Сохранность сложных рефлекторных актов, таких как защитные движения и другие целенаправленные действия (типа почесывания носа в ответ на щекотание ноздри), указывает на сохранность пира- мидной системы с соответствующей стороны. Отсутствие автома- тизированных движений в одних конечностях у коматозного боль- ного указывает на паралич этой стороны. Горметонические судороги (приступы повышения мышечного тонуса обычно в парализованных конечностях и следующие друг за другом с короткими паузами) встречаются при кровоизлиянии в желудочки мозга. Продолжительность таких тонических спазмов колеблется от нескольких секунд до нескольких минут. Как прави- ло, пароксизмальное повышение тонуса в руке охватывает приво- дящие мышцы плеча и пронаторы предплечья, в ногах - приводя- щие бедра и разгибатели голени. Инициированная двигательная активность — те движения, кото- рые возникают рефлекторно в ответ на внешнюю стимуляцию (уколы, щипки, поглаживания). Когда болевой раздражитель вызы- вает целенаправленное отведение конечности без ее выраженного сгибания, можно думать о сохранности корково-мышечного пути к этой конечности. Если аналогичное целенаправленное отведе- ние возникает во всех конечностях при их болевой стимуляции, то двигательные нарушения у больного минимальны. Таким образом, отведение конечности — признак относительной сохранности дви- гательной системы. Напротив, если в ответ на раздражение конеч- ностей больной в состоянии комы принимает стереотипные позы, это свидетельствует о тяжелом двустороннем поражении пирамид- ных систем. Выявление хватательного рефлекса при раздражении ладонной поверхности кисти указывает на поражение противопо- ложной лобной доли. Феномен противодержания с возникновени- ем сопротивления пассивным движениям конечностей характерен
для диффузного поражения передних отделов мозга вследствие метаболического, сосудистого либо атрофического патологическо- го процесса. Нормальный мышечный тонус и сохранность глубоких рефлек- сов свидетельствуют об интактности коры и кортико-спинального пучка пирамидной системы. Асимметрия мышечного тонуса и рефлексов бывает при супра- тенториальной локализации поражения и не характерна для мета- болической комы. Симметричное снижение мышечного тонуса и угнетение глубоких рефлексов типичны для метаболической комы. Меняющийся/вариабелъный мышечный тонус и рефлексы обычно наблюдаются при эпилептических припадках и при психиатриче- ской патологии. Эпилептические припадки, фокальные или генерализован- ные, достаточно часто наблюдаются при комах самой различной этиологии. Астериксис, тремор, миоклонии чаше встречаются при метаболической коме (диффузные миоклонические подергивания более характерны для комы, вызванной острой дыхательной недос- таточностью; астериксис — для комы, обусловленной печеночной недостаточностью, уремией, сердечной недостаточностью). Стволовые рефлексы Стволовые рефлексы играют важную роль в оценке мозговой комы и отражают степень сохранности ядер черепных нервов (в то время как глубокие рефлексы в конечностях являются спинномозговыми рефлексами, поэтому их диагностическая значимость у пациентов в коме ограничена). Нарушение стволовых рефлексов с большой вероятностью свидетельствует о том, что угнетение сознания свя- зано с дисфункцией восходящей активизирующей системы ретику- лярной формации ствола мозга. Напротив, сохранность стволовых рефлексов указывает на интактность стволовых структур и на то, что происхождение комы, скорее всего, связано с обширным дву- сторонним поражением полушарий головного мозга. Для оценки функции ствола мозга прежде всего исследуют реакции зрачков, корнеальный рефлекс и движения глазных яблок. Реакции зрачков. Оцениваем размер и форму каждого зрачка, его прямую и содружественную реакции на свет. Размеры и симметрич- ность зрачков могут служить подсказкой при определении локали- зации поражения. Одностороннее расширение зрачка с отсутствием его реакции на свет у больного в коме (зрачок Гетчинсона) чаще всего свидетельствует о сдавлении глазодвигательного нерва в результате височно-тенториального вклинения, особенно если расширение зрачка сочетается с отклонением глазного яблока вниз и кнаружи.
Реже расширенный и не реагирующий на свет зрачок наблюдается при поражении или сдавлении самого среднего мозга. Билатеральные точечные зрачки со слабой реакцией на свет (для оценки зрачковых реакций в этом случае используют увеличитель- ное стекло) свидетельствуют о поражении покрышки моста мозга с проходящими в этой области нисходящими симпатическими путями (утрачивается симпатическая иннервация зрачков и начи- нает преобладать парасимпатическая, так как ядра Эдингера-Вест- фаля остаются сохранными). Билатеральный фиксированный мидриаз (широкие ареактивныс зрачки диаметром 4-6 мм) может наблюдаться при грубом пораже- нии среднего мозга с разрушением парасимпатических ядер глазо- двигательного нерва, а также при ботулизме и отравлении атропи- ном, кокаином, грибами. Реакция зрачков на свет может служить подсказкой при определении причины комы. При метаболических нарушениях реакции зрачков на свет у больного в коме чаще всего долго сохранены, даже при отсутствии всех других неврологических реакций (за исключением случаев гипоксической энцефалопатии и отравления антихолинергическими препаратами), в то время как при очаговых поражениях головного мозга они рано исчезают. Например, у больных с черепно-мозговой травмой снижение реак- ции зрачков на свет наблюдается почти всегда и нс свидетельствует о плохом прогнозе. Сохранность зрачковых реакций является признаком целостно- сти среднего мозга. Равные по величине и реагирующие на свет зрач- ки указывают на токсическую/метаболическую природу комы, з< некоторыми исключениями. Метаболическими причинами фик- сированного мидриаза служат гипоксическая энцефалопатия и отравление холинолитиками (атропином) или токсином ботулиз- ма. Отравление наркотиками, а также применение наркотических анальгетиков или пилокарпина вызывает сужение зрачков (миоз) со слабой реакцией на свет, которую иногда можно обнаружить лишь при использовании увеличительного стекла. Корнеальный рефлекс. Обращаем внимание на сомкнутось век (т.е. интактны ли связи между V и VII черепными нервами) и на симметричность корнеальных рефлексов. С роговичными рефлексами наблюдается иная закономерность, чем в отношении зрачковых реакций на свет: при отравлении пре- паратами, угнетающими ЦНС, роговичный рефлекс снижается или исчезает довольно рано, в то время как при коме, обусловлен- ной черепно-мозговой травмой, напротив, исчезновение рогович- ного рефлекса свидетельствует о тяжести повреждения и является неблагоприятным прогностическим признаком. Таким образом, сохранность зрачковых реакций у больного в глубокой коме при отсутствии у него роговичных рефлексов и
движений глаз позволяет заподозрить метаболическое нарушение (нарример, гипогликемию) или отравление лекарственными сред- ствами (в частности, барбитуратами). Положение и движения глазных яблок. При поднимании век боль- ного, находящегося в коме, происходит их медленное опускание. При неполном смыкании век на одной стороне можно предполо- жить поражение лицевого нерва (ядерное поражение на данной стороне или надъядерное — на противоположной). Если больной не в коме, а в истерическом припадке, то при пассивном откры- вании глаз испытываем сопротивление. Сохранность моргания у больного в коме свидетельствует о функционировании ретику- лярной формации моста мозга. После открывания век оцениваем положение глазных яблок и спонтанные движения глаз. У здоровых людей в бодрствующем состоянии оси глазных яблок расположены параллельно, а в дре- мотном состоянии возникает отклонение глазных яблок. У боль- ных в коме глазные яблоки могут занимать положение по средней линии, быть дивергированными по горизонтальной или верти- кальной оси либо содружественно отведенными вверх-вниз или в сторону. Девиация глазных яблок в покое. Стойкое содружественное отве- дение глазных яблок в сторону может указывать на поражение ипсилатерального полушария или контралатеральной области моста мозга. При разрушении лобной доли большого полушария головного мозга (лобный центр горизонтального взора) глазные яблоки «смотрят» в сторону очага поражения, «отворачиваясь» от парализованных конечностей. Рефлекторные движения глазных яблок сохранены (т.е. девиацию глазных яблок при поражении лоб- ной доли можно преодолеть с помощью резкого поворота головы — феномен «кукольных глаз» сохранен). При поражениях центра горизонтального взора в покрышке моста мозга глаза, наоборот, «отворачиваются» от очага и «смот- рят» на парализованные конечности. Преодолеть девиацию глаз- ных яблок при помощи поворота головы не удается в связи с угне- тением вестибулоокулярного рефлекса (феномен «кукольных глаз» отсутствует). Имеется лишь одно исключение из правила, утверждающего, что при супратенториальных поражениях происходит отклонение глаз в сторону очага деструкции: при кровоизлиянии в медиаль- ные отделы таламуса может возникнуть «неправильная» девиация взгляда: глаза «отворачиваются» от пораженного таламуса и «смот- рят» на парализованные конечности. Девиация глазных яблок книзу в сочетании с нарушением их конвергенции наблюдается при поражении таламуса или претек- тальной области среднего мозга. Может сочетаться с ареактивно-
стью зрачков (синдром Парино). Обычно возникает при метаболи- ческой коме (особенно при отравлении бабитуратами). Дивергенция глазных яблок по вертикальной или по горизонтальной оси либо отведение обоих глазных яблок вверх-вниз или в сторону, как правило, указывает на очаговое поражение головного мозга. Отклонение одного глазного яблока внутрь возникает при парали- че латеральной прямой мыщцы глаза и свидетельствует о пораже- нии отводящего нерва (вероятнее всего, в области его ядра в мосту мозга). Отклонение обоих глазных яблок кнутри развивается вследст- вие двустороннего поражения отводящих нервов как симптом «на расстоянии» при внутричерепной гипертензии. Отклонение одного глазного яблока наружу указывает на пораже- ние медиальной прямой мышцы глаза при недостаточности функ- ции ядра глазодвигательного нерва. Расхождение глазных яблок по вертикали с отклонением глазно- го яблока на стороне поражения книзу и кнутри, а на противопо- ложной стороне — наверх и наружу (симптом Гертвига—Мажанди) характерно для нарушения вестибулярных связей с медиальным продольным пучком. Оно наблюдается при опухолях задней череп- ной ямки или расстройствах кровообращения в области мозгового ствола и мозжечка, а также при локализации опухоли в полушари- ях мозжечка с давлением на крышу среднего мозга. Постоянная тоническая девиация глазных яблок вниз (феномен «заходящего солнца») чаще всего возникает при гидроцефалии с расширением III желудочка. Вызвать девиацию глазных яблок в сторону, противоположную очагу поражения в большом полушарии головного мозга, может эпилептический припадок: при этом заметны ритмические судорож- ные подергивания, направленные в сторону отведения глаз. Спонтанные движения глазных яблок. «Плавающие» движения глазных яблок в горизонтальном направлении могут наблюдать- ся при легкой коме и не имеют особого значения для топической диагностики. Их появление свидетельствует о сохранности ство- ловых структур (ядер III нерва и медиального продольного пучка). Часто наблюдаются при двусторонних церебральных инфарктах. «Окулярный боббинг» быстрые содружественные движения глазных яблок вниз с последующим медленным возвращением в исходное положение. Классический признак поражения ораль- ных отделов моста мозга. «Окулярный диппинг» — медленные движения глазных яблок вниз и быстрое возвращение их назад, описан при диффузных ишемиче- ских поражениях коры больших полушарий. Взгляд «пинг-понг» глазные яблоки попеременно отводятся то в одну, то в другую сторону с частотой 3—5 движений в секунду. Обычно свидетельствует о билатеральной корковой дисфункции.
Обычный нистагм для больных в коме не характерен, поскольку при коме нарушается необходимое для его развития взаимодейст- вие между кохлеовестибулярным аппаратом ствола (формирование медленной фазы нистагма) и большими полушариями головного мозга (формирование быстрой фазы нистагма) и отсутствует про- извольная фиксация взгляда. Рефлекторные движения глазных яблок (окулоцефалический или вестибулоокулярный рефлекс) опосредованы путями, идущими через ствол мозга, поэтому угнетение этих реакций свидетельствует о поражении стволовых структур. Рефлекторные движения глазных яблок вызываются двумя про- бами: пробой «кукольных глаз» и реже холодовой пробой с введе- нием в наружный слуховой проход холодной воды. Менингеальные признаки Их не следует проверять при подозрении на перелом шейного отде- ла позвоночника. Менингеальные симптомы в виде ригидности затылочных мышц могут быть признаком менингита, травмы мозга или субарахноидального кровоизлияния. По наличию менингеаль- ных симптомов удается уточнить степень комы. Легкая (Iстепень) кома характеризуется возникновением обще- го двигательного беспокойства или отдергивания конечности в ответ на болевой раздражитель, рефлекторным ответом в виде чихания при раздражении слизистой носа ватой, смоченной наша- тырным спиртом; мимическими реакциями на одноименной сто- роне при перкуссии скуловой дуги. Корнеальные рефлексы и реак- ции зрачков на свет сохранены, глотание не нарушено, дыхание и кровообращение достаточны для поддержания жизнедеятельности организма. Мочеиспускание непроизвольное; возможна задержка мочи. Выраженная (11 степень) кома отличается полным отсутстви- ем двигательной реакции на звуковые и умеренные болевые раз- дражители и возникновением защитных рефлексов на сильные болевые стимулы. Наблюдаются патологические типы дыхания, артериальная гипотензия и нарушения ритма сердца. Зрачки чаще узкие, реже широкие, их реакции на свет и корнеальные рефлексы снижены. Глотание нарушено, но при попадании жидкости вдыха- тельные пути возникают кашлевые движения, свидетельствующие о частичной сохранности бульбарных функций. Глубокие рефлек- сы угнетены. Выявляются хватательный и хоботковый рефлексы, знак Бабинского. Глубокая (111 степень) кома диагностируется по угасанию всех, в том числе и жизненно важных рефлекторных актов. Дыхание неадекватное (брадипноэ с частотой дыхания менее 10 в минуту,
преимущественно диафрагмальное дыхание, участие в акте дыха- ния вспомогательных мышц шеи, плечевого пояса). Слабость сер- дечной деятельности (коллапс, аритмия, цианоз кожи и слизистых оболочек). Двигательные реакции не вызываются, мышечная гипо- тония. Нейтральное полижение глазных яблок, зрачки широкие, их реакция на свет и корнеальные рефлексы отсутствуют, глотание нарушено. Н.К.Боголепов (1967) предложил различать также запредельную кому - самую тяжелую и глубокую, в которой жизнь обеспечива- ется искусственным поддержанием дыхания и кровообращения на фоне признаков угнетения функций ствола головного мозга. Это состояние трактуется как терминальное. Данные осмотра больного, находящегося в коме, позволяют установить предварительный диагноз, определить профиль стацио- нара для госпитализации и лечебную тактику.
Глава 2 ИССЛЕДОВАНИЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО СТАТУСА У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА Неврологическое обследование новорожденных и детей раннего возраста имеет ряд особенностей, свойственных только этому воз- растному периоду. Некоторые симптомы, расцениваемые у более старших детей и взрослых как безусловно патологические, у ново- рожденных и грудных детей являются нормой и отражают степень зрелости определенных структур нервной системы и этапы функ- ционального морфогенеза. При неврологическом исследовании необходимо стремиться определить уровень поражения нервной системы (головного мозга, спинного мозга, периферической нервной системы). При тщатель- ном изучении неврологического статуса топический диагноз воз- можен с последующим его уточнением с помощью дополнитель- ных методик исследования (нейросонография, компьютерная и магнитно-резонансная томография). Неврологическое обследование новорожденных и грудных детей лучше проводить через 1—2 ч после кормления, когда ребенок спо- коен. Исследование проводят в достаточно освещенном помеще- нии, при температуре воздуха 25—27°С, положив ребенка на пеле- нальный стол. Если приходится осматривать голодного ребенка, то необходимо учитывать возможные негативные эмоциональные реакции, некоторую экзальтацию безусловных рефлексов, отчет- ливое усиление экстрапирамидных проявлений: физиологической спастичности мышц и тремора. При осмотре младенца сразу после кормления обнаруживается некоторое снижение мышечного тону- са и быстрое истощение безусловных рефлексов. При обследовании нервной системы у недоношенных детей обязательно учитывается их реальный возраст, исходя из срока гестации. Для этих детей сроки угасания врожденных рефлексов, в том числе и позных, психомоторное развитие оценивается с пере- счетом на истинный возраст. Обследование начинают с визуального наблюдения за ребен- ком. Обращают внимание на положение головы, туловища, конеч- ностей. Оцениваются спонтанные движения рук и ног, определяет- ся преимущественная поза ребенка. Анализируются поза конечно-
стей, объем и характер активных движений. Сравниваются правые и левые конечности, плечевой и тазовый пояс, проксимальные и дистальные отделы конечностей. При проведении неврологического осмотра обязательно оценива- ют сознание. Сознание — отличительное свойство мозга, оно опреде- ляется поведенческими реакциями ребенка на голос врача, его при- косновения к губам, щекам, контактом «глаза в глаза», выражениями лица, изменениями характера крика и т.п. Анатомическим субстра- том, поддерживающим состояние бодрствования, служит ретикуляр- ная формация ствола мозга, оказывающая восходящее и нисходящее активирующее воздействие на нейроны головного и спинного мозга. У здоровых доношенных новорожденных повторяются циклы сон- бодрствование с продолжительностью сна от 50 мин до 2 ч и бодрст- вования от 10 до 30 мин. Реакция новорожденных на различные раз- дражители (голос врача, его прикосновения к различным участкам тела, на яркий свет, громкий звук и др.) зависит от поведенческого состояния ребенка на момент исследования. Выделяют следующие варианты поведенческого состояния новорожденного: глубокий сон (глаза закрыты, дыхание ритмичное, отсутствуют спонтанные дви- жения глаз и конечностей), поверхностный сон (имеются периоды быстрого движения глаз, хотя они закрыты, дыхание нерегулярное, незначительные движения в конечностях), дремотное состояние (глаза полуприкрыты, медленные червеобразные движения в конеч- ностях), спокойное бодрствование (глаза открыты, взгляд живой, небольшая двигательная активность), активное бодрствование (взгляд живой, выраженная двигательная активность) и крик (с открытыми или закрытыми глазами). При освещении глаз фонариком возникает смыкание век, зажмуривание глаз и легкое движение головы назад (рефлекс Пейпера). На внезапный сильный звук имеется реакция в виде мигания (кохлеопальпебральный рефлекс), вздрагивания, движений в конечностях, урежения дыхания и сердцебиений. Оценка нарушения сознания у новорожденных и детей первых месяцев жизни в определенной мере затруднена из-за существенно иного по форме и качеству периода бодрствования по сравнению со взрослыми. Действительно, младенцы в периоды между кормле- ниями находятся преимущественно в состоянии сна. Поэтому при оценке сознания полагаются не на естественное поведение ребен- ка, а на способность его к пробуждению. Под влиянием зрительных, слуховых и тактильных раздражителей нормальный ребенок пере- ходит к относительному бодрствованию, открывает глаза, двигает- ся, кричит, проявляет хорошо выраженные эмоции голода, жажды, боли. У более зрелых новорожденных (гестационный возраст более 35 нед.) имеется ориентировочная зрительная реакция с кратко- временной фиксацией взора, когда исследователь и ребенок могут достичь отчетливого зрительного контакта.
При всех уровнях активного бодрствования у новорожденных, даже у глубоко недоношенных детей, сохранена рефлекторная активность ствола мозга. Анализируя функции ствола мозга, врач косвенно оценивает находящуюся здесь ретикулярную формацию, т.е. оценивает сознание и степень его угнетения. У новорожденных и детей раннего возраста расстройства соз- нания возникают чаще по типу угнетения и гораздо реже — пом- рачения. Помрачение сознание с выраженным психомоторным возбуждением наблюдается в острейший период у детей с нейроин- фекциями, субарахноидальными кровоизлияниями и другой пато- логией. Однако чаще у них имеется чередование периодов помра- чения сознания с психомоторным возбуждением и его угнетения. У младенцев, так же как и у взрослых, выделяют степени угне- тения сознания: оглушенность, сопор и кому. Оглушенность — ребенок реагирует на тактильные раздражения кратковременной гримасой плача либо нахмуриванием бровей, слабыми движениями в конечностях. При ярком освещении зажму- ривает глаза. Зрачки живо реагируют на свет, вызываются рефлекс «кукольных глаз», а также корнеальный и хоботковый рефлексы. Сохранены глубокие рефлексы, знаки Бабинского с двух сторон. Вызываются все безусловные рефлексы новорожденных, включая верхний и нижний хватательные, однако ребенок не сосет. Сопор характеризуется реагированием только на болевые раз- дражения (щипок, уколы кожи). Наиболее чувствительны зоны смежной иннервации ветвей тройничного нерва (на верхней челю- сти и крыльях носа). Сохранены зрачковые рефлексы на свет, кор- неальные и хоботковые. Вызываются глубокие рефлексы, положи- тельный симптом Бабинского. Снижается или исчезает флексор- ный тонус в верхних конечностях, наблюдается «поза лягушки». При глубоком сопоре в ответ на внешние раздражения возникает сгибание верхних и разгибание нижних конечностей. Кома проявляется исчезновением глубоких и стволовых реф- лексов, отсутствием реакций на болевые раздражения, снижением мышечного тонуса. Применяемая у более взрослых пациентов шкала Глазго для оценки комы содержит большую часть анализа нарушений вер- бального контакта с пациентом, что по понятным причинам невоз- можно использовать у детей раннего возраста. Предлагаемая ниже шкала оценки угнетения сознания у младен- цев, где при характеристике каждого признака возможные нару- шения расположены от легко выраженных до значительно выра- женных, в сумме позволяет оценить степень выключения созна- ния. Первые строчки в ней соответствуют неврологической норме, последние характеризуют кому.
Способность к пробуждению: самостоятельно просыпается голодный или мокрый, просыпается при тактильной стимуляции, просыпается на короткое время при болевой стимуляции, не просыпается при повторной болевой стимуляции. Открывание глаз: спонтанное, на болевое раздражение, препятствует открыванию (симптом Кохановского), глаза открыты или полуоткрыты, однако отсутствует моргание, не открывает самостоятельно, нет препятствия к открыванию. Ширина зрачков и реакция их на свет: средней величины с сохранной реакцией на свет, широкие со сниженной или отсутствующей реакцией на свет, однако сохранена возможность медикаментозного миоза на седативные препараты, узкие, без реакции на свет, непостоянная анизокория, без реакции зрачков на свет; часто анизокория возникает на той стороне, на которой ребенок лежит, анизокория после атропинизации1, широкие, «мутные» зрачки, отсутствуют реакция на свет и меди- каментозный миоз на седативные препараты. Пейпера рефлекс: сохранен, снижен или асимметричен, отсутствует. Спонтанные движения глазных яблок: ориентировочные, блуждающие (плавающие), отсутствует синхронность движения глазных яблок (симптом поражения медиального продольного пучка), патологические (в том числе симптом «заходящего солнца», нистагм, периодически сходящееся косоглазие и др.), отсутствуют, положение глазных яблок как «застывшее» расхо- дящееся косоглазие, отсутствуют, глазные яблоки расположены по центру. Окулоцефалические рефлексы2: нормальные, В В каждом случае анизокории необходимо исключать объемный процесс. Здесь же ечь идет о неравномерном отеке - набухании головного мозга со сдавлением нож- и мозга. Феномен «кукольных глаз» определяется у новорожденных, начиная с 28 нед. гес- зции, однако в эти сроки он быстро истощим. Окулоцефалические рефлексы очень етойчивы и сохраняются при медикаментозной коме. Их стойкое отсутствие — про- ностически неблагоприятный признак.
тонические содружественные, минимальные, отсутствуют. Реакция на болевые раздражения: дифференцированная реакция на однократный болевой раздра- житель (отдергивает ту конечность, на которую воздействова- ли), слабо дифференцированная реакция при повторных болевых стимулах, слабо выраженная общая реакция (гримаса или небольшая дви- гательная активность), отсутствует или проявляется патологической двигательной активностью (судорогами). Тонус скелетных мышц: нормальный, соответствует сроку гестации и возрасту, флексорный или дистоничный, гипотония, поза декортикации или децеребрации1, атония. Спонтанная двигательная активность2: есть в полном объеме, снижена, наличие патологической двигательной активности (судорог, гиперкинезов, тремора), отсутствует, наличие патологической двигательной активности (судорог с нарастанием тонического компонента, высокочас- тотного тремора), отсутствует даже патологическая двигательная активность3. Глубокие рефлексы (последовательность выпадения): ахилловы, трицепс, бицепс, карпорадиалъный, коленный. Поверхностные рефлексы (последовательность выпадения): конъюнктивальный, роговичный, брюшные, с мягкого неба, с задней стенки глотки, 1 Имеются в виду устойчивые позы, формирующиеся при выходе из комы, прогно- стически неблагоприятны. 2 Снижение спонтанной двигательной активности может быть обусловлено наруше- нием мышечного тонуса (как его повышением, так и снижением). 3 Плохой прогностический признак в сочетании с агонией, обычно наблюдается при глубокой коме.
кремастерный1 2, защитный подошвенный, анальный. Безусловные рефлексы (последовательность угасания)1: опоры и защитный, шаговый и ползания, Моро (обычно через фазу экзальтации), Робинсона, Бабкина, орального автоматизма, верхний хватательный, нижний хватательный3. Асимметричный шейный тонический рефлекс: непостоянный или его элементы, ярко выражен или появляется у детей старше полугода, отсутствует. Дыхание: частота и характеристики дыхания соответствуют возрасту и сроку гестации, тахипноэ, поверхностное тахипноэ с апноэ, патологические формы дыхания, брадипноэ, отсутствие самостоятельного дыхания. Для прогнозирования развития событий при выходе из комы необходимо проведение ультразвуковых методов исследования мозга (нейросонографии и допплерографии). При обнаружении выраженных морфологических дефектов, нейросонографических признаков сдавления ствола мозга, снижении перфузии мозга кро- вью шансов на хороший исход практически нет. ОСМОТР ГОЛОВЫ РЕБЕНКА И КОНТРОЛЬ ЕЕ РАЗМЕРОВ При неврологическом осмотре ребенка обязательно производят измерение окружности головы и сопоставление ее размеров с раз- мерами груди. У новорожденных с любым сроком гестации разме- ры окружности головы превышают размеры груди на 1-3 см. При увеличении размеров головы необходимо исключить имею- щуюся внутричерепную гипертензию, а возможно, и гидроцефа- 1 Последние три рефлекса устойчивы и определяются даже при глубоких комах, сви- детельствуя больше о сохранности каудальных структур спинного мозга. 2 У детей второго полугодия жизни и старше имеет значение появление уже угасших ранее безусловных рефлексов. 7 Сохраняется в глубокой коме, также свидетельствует о сохранности каудальных структур спинного мозга.
лию с повышением давления ликвора. Причины гипертензивных гидроцефалий различны. Нередко встречаются наследственные варианты особенностей ликвородинамики. Более редко встречается макроцефалия (без гидроцефалии). Макроцефалия может быть врожденным пороком развития мозга, встречается у детей с факоматозами, болезнями накопления, при ахондроплазии. Чаще макроцефалия является семейной и добро- качественной. У детей с гипотрофией разница с превышением размеров головы обусловлена уменьшением размеров грудной клетки и может дос- тигать 4—5 см. У этих младенцев кости черепа, как правило, истон- чены, определяются увеличенные в размерах роднички и швы, отражающие замедление роста и оссификации костей черепа. При уменьшении или равенстве размеров головы и груди необ- ходимо исключить прежде всего выраженную родовую конфигу- рацию головы с черепицеобразным нахождением костей черепа друг на друга. Так, долихоцефалическая деформация костей чере- па (рис. 40) дает значимое уменьшение размеров головы. Родовая деформация костей черепа может самостоятельно исправлять- ся в 1-ю неделю жизни. Большее значение для ребенка имеют стойкие деформации, определяемые в конце 1-го месяца жизни. Нередко даже выраженная деформация костей черепа клинически никак у ребенка не проявляется благодаря большему, чем у взрос- Рис. 40. Основные швы и роднички черепа.
лых, подоболочечному пространству (т.е. расстоянию от кости до мозга). Однако деформации костей основания и свода черепа могут приводить к изменению с сужением отверстий для черепных нер- вов и сосудов (вен, артерий). Смещение костей ведет к деформации подлежащей твердой мозговой оболочки и синусов, подоболочеч- ных пространств, что позже клинически проявляется ликвороди- намическими нарушениями. Уменьшение размеров головы вследствие малых размеров мозга получило название микроцефалии. Врожденная микроцефалия наблюдается при некоторых генетических заболеваниях (напри- мер, болезни Дауна). Часто микроцефалия отражает тяжелую анте- натальную патологию мозга: пороки его развития, перенесенную внутриутробную нейроинфекцию, алкогольную или токсическую фетопатию. Поэтому детям с врожденной микроцефалией обяза- тельно нужно уточнять степень поражения мозга с помощью мето- дов нейровизуализации. Для детей, перенесших внутриутробную нейроинфекцию, характерно наряду с микроцефалией пальпаторное определение признаков перенесенной внутричерепной гипертензии: широкие швы, увеличенные в размерах роднички. Нередко методы нейро- визуализации выявляют при этом викарную, атрофическую гидро- цефалию. Уменьшение размеров головы вследствие замедленного роста костей черепа и более быстрой их оссификации с ранним закры- тием швов и родничков (краниостеноз) получило название мик- рокрании. Существуют наследственно-конституциональные вари- анты микрокраний, а также возникшие в данной семье впервые. При пальпации костей черепа у этих детей определяется плотный, «жесткий» череп, обнаруживаются закрытые несколько утолщен- ные оссифицированные швы (чаще венечный шов). Детям с мик- рокранией целесообразно провести нейросонографию через височ- ную кость и швы для определения степени проницаемости костей черепа. При исследовании методами нейровизуализации у этих детей значимых изменений мозга не обнаруживают. У детей, перенесших в неонатальном периоде тяжелое пора- жение мозга с последующей его атрофией и замедлением роста, формируется приобретенная постнатальная микроцефалия. Часто у этих детей остается родовая конфигурация костей черепа. Для постнатальной микроцефалии, формирующейся в первом полуго- дии жизни, характерны и замедление роста костей черепа, их быст- рая оссификация с ранним закрытием швов и родничков. Клини- чески это проявляется признаками нарастающей внутричерепной гипертензии.
Таблица 3. Динамика помесячного роста размеров головы на первом году жизни Возраст, мес. Прирост за месяц (см) доношенные дети дети со сроком гестации менее 32 нед. 1 2-3 3 (до 4 см у плодов) 2 1,5-2 3 3-6 1-1,5 2(3) 7-9 0,5-1 1-2 10-12 До 0,5 0,5-1 Краниостеноз — врожденный порок развития черепа, который ведет к формированию неправильной формы головы с изменением ее размеров. Характеризуется синостозом (сращением) швов, нару- шением роста отдельных костей черепа. Краниостеноз может обна- руживаться уже с рождения или проявляться на первом году жизни. Встречаются различные формы деформации черепа: башенный, ладьевидный, треугольный, узкий, остроконечный, косой череп и др. Оценивая неврологический статус младенца первого года жизни, важно отмечать динамику прироста головы за каждый месяц жизни. Увеличение (особенно скачкообразное) прироста размеров головы может быть признаком прогрессирующей внутри- черепной гипертензии и гидроцефалии. Однако у детей, пережи- вающих в неонатальный период патологические процессы в мозге, особенно у недоношенных детей, наблюдается отсутствие долж- ного прироста головы в 1 -й месяц жизни, а в процессе выздоров- ления в последующие месяцы он может быть несколько большим. Стойкое уменьшение или отсутствие прироста головы указывает на микрокранию, микроцефалию или краниостеноз. В среднем размеры головы у доношенного ребенка при рожде- нии 34—36 см, исключая крупных детей с массой тела 4 кг. Размеры головы и груди у доношенных детей выравниваются к 4 мес. жизни. У недоношенных детей это выравнивание происходит к 6 мес. жизни. К годовалому возрасту размер головы ребенка становится 46—48 см (у крупных детей оценивается общий прирост от рожде- ния, а не только размер головы (табл. 3)). Осуществляя пальпацию головы, оценивают состояние швов и родничков (см. рис. 40). Размеры большого родничка (брегма) индивидуальны и составляют от 1 до 3 см между краями противо- положных костей. При нормальном соотношении голова—грудь и обычных помесячных приростах головы сами по себе маленькие или большие размеры этого родничка не расцениваются как пато- логический признак. Родничок начинает закрываться во втором
полугодии жизни и полностью закрывается до 1,5 года. У детей с повышенным внутричерепным давлением закрытие брегмы может происходить по гипертензионному типу, что пальпаторно опреде- ляется как выпуклый соответственный участок черепа. Задержи; закрытия большого родничка может быть связана с высоким внут - ричерепным давлением или с особенностями остеогенеза черепа. Маленький родничок у большинства доношенных детей в норме закрыт. При пороках развития нервной трубки (синдром Арноль- да-Киари) отмечается увеличение размеров маленького родничка и он становится одинаковым с большим. Часто при этом отмечает- ся нависание затылка. Боковые роднички открыты только у глубоко недоношенных детей. Ширина сагиттального шва в норме не превышает 0,3-0,5 см. Венечный шов в ширину не превышает 0,1-0,3 см. Эти два шва первыми отвечают на ликвородинамические колебания, даже в пределах физиологической родовой травмы. Обычно их расшире- ние до обозначенных цифр можно наблюдать на 3—5-й день жизни, без изменения в неврологическом статусе. Это отражает физиоло- гические реакции компенсации ликвородинамики и не является патологией. При различных патологических состояниях с высокой прогрес- сирующей внутричерепной гипертензией наблюдается дальнейшее расширение сагиттального и венечного швов, начинает расширять- ся лямдовидный шов, швы боковой поверхности и метопический. Изолированное расширение только метопического шва или его гребнеобразное утолщение относится к дизонтогенетическим стш - мам. Разрыв по швам встречается при тяжелой постнатальной и родовой травме черепа у младенцев. Чаще всего страдают венеч- ный и височный швы. Пальпаторно определяется болезненность и локальное расширение этих швов только с одной стороны. При пальпации родничков можно обнаружить «плавающие» костные фрагменты, что относится к дизонтогенетическим нару- шениям. При обнаружении дополнительных родничков (ложные моз- говые грыжи), расположенных по ходу венечного и сагиттального швов, обязательно проведение нейровизуализации. Данный порок развития костей черепа часто сочетается с пороками развития лик- ворной системы и оболочек мозга. Большие дефекты черепа при этих изменениях закрываются в первые годы жизни. Локальное утолщение кости свода черепа — дизостоз — отно- сится к дизонтогенетическим стигмам. Гиперостоз костей черепа в области лобных и теменных бугров с формированием своеобраз-
ной квадратной формы черепа встречается при некоторых внутри- утробных инфекциях (сифилис, токсоплазмоз). Локальное или диффузное истончение костей черепа получило название лакунарный череп. При расположении таких дефектов в большом количестве вдоль сагиттального и венечного швов име- ется высокая вероятность их причинной связи с внутриутробной инфекцией. Лакунарные изолированные и множественные дефек- ты преимущественно в теменных костях образуются при замедле- нии оссификации костей черепа, несовершенном остеогенезе. Это может приводить к патологическим вдавленным и линейным пере- ломам, в том числе при физиологических родах. Более редко встречаются пороки развития костей черепа и обо- лочек - мозговые грыжи и аплазия костей черепа. Для определе- ния состояния мозга и возможных сочетанных пороков его разви- тия этим детям необходима нейровизуализация и рентгенография черепа. У большинства детей 1-х суток жизни, рожденных в головном предлежании, при пальпации обнаруживается отек мягких тканей головы. Он не ограничен одной костью, перетекает в ту область головы, на которой ребенок лежит. Отражает физиологическую родовую травму кожи и подкожной клетчатки с быстропроходя- щим лимфостазом. Кефалогематома — кровоизлияние под надкостницу. Всегда рас- положена в пределах одной кости. При пальпации по периметру пальпируется костный валик. В 1-ю неделю жизни при бимануаль- ной пальпации определяется флуктуация. При сочетании с пере- ломом черепа определяется крепитация кости, также характерно значимое отсроченное (2—5-е сутки жизни) увеличение размеров (объема или площади) кефалогематомы. Большие (5x6 см) кефало- гематомы удаляются на 10— 14-й день жизни, однако только в том случае, если причина их возникновения не связана с нарушением гемостаза. При обратном развитии кефалогематомы появляется локальное утолщение кости, которое постепенно уменьшается. Всем детям с кефалогематомами целесообразно проведение скрининго- вой нейросонографии для исключения подоболочечных гематом. Подапоневротическое кровоизлияние не ограничено предела- ми одной кости, оно может «перешагивать» через швы и роднички, «перетекает» в ту часть головы, на которой ребенок лежит. При осмотре головы нужно обращать внимание на расширен- ную, извитую подкожную венозную сеть на голове. Появление рас- ширенных подкожных вен на лбу, висках, переносице, над глазами свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении как за счет ликворного компонента, так и за счет нарушений венозного оттока. Появление видимой значимой пульсации большого род- ничка чаше связано с нарушениями венозного оттока.
ОЦЕНКА ПОЛОЖЕНИЯ ГОЛОВЫ При неврологическом осмотре новорожденных и младенцев обя- зательно обращают внимание на положение головы по отноше- нию к туловищу. Визуально два состояния могут привлечь внима- ние: запрокидывание головы назад и фиксация головы к плечу (кри- вошея). Легкое запрокидывание головы назад во сне до 1 — 1,5 мес. жизни не является патологией. Во время плача также можно видеть крат- ковременное запрокидывание головы назад, что характерно для детей 1-го месяца жизни. Клинически значимо запрокидывание головы назад как постоян- ный симптом во время сна и бодрствования. Запрокидывание головы назад с фиксацией головы к плечу встречается как анталгичсская поза при травмах краниоверте- брального стыка. При попытке вывести голову ребенка в правиль- ное положение наблюдается усиление болевого синдрома и явле- ний ваготонии с брадикардией (только у детей 1-й недели жизни). Устойчивое выраженное запрокидывание головы назад может быть симптомом менингеального комплекса при нейроипфекциях. В этом случае говорят о ригидности затылочных мышц. При острой и прогрессирующей внутричерепной гипертензии, окклюзионной гидроцефалии на уровне сильвиева водопрово- да и выходных отверстий Л юшки и Мажанди также наблюдается выраженное запрокидывание головы назад, часто с ее фиксацией к одному плечу. Если попытаться вывести голову ребенка в обыч- ное положение, то это можно легко сделать. Часто после этой мани- пуляции возникают рвота, срыгивание или икота. Выраженное постоянное запрокидывание головы назад с толч- кообразными движениями типично для детей с тяжелой патологи- ей головного мозга и отражает сохранность шейного тонического рефлекса (см. ниже). Замечено, что дети, долго (несколько месяцев и более) находив- шиеся на искусственной вентиляции с интубацией дыхательных путей, впоследствии также склонны длительное время удерживать позу с запрокинутой головой назад. У них отмечаются значимое напряжение и болезненность мышц воротниковой зоны (особенно трапециевидной). Фиксация головы к плечу (кривошея) может быть вызвана различ- ными причинами как врожденного, так и приобретенного характе- ра. Во всех случаях анализа этого симптома целесообразно выяс- нить объем активных движений (повороты головы, наклоны, удер- жание при тракции). Если движения головой у новорожденного симметричны и не ограничены, то причиной сохраняющейся фиксации могут быть
аномалии строения краниовертебрального стыка и шейного отде- ла позвоночника. При этом часто на стороне фиксации отмечает- ся легкая и не прогрессирующая впоследствии гипоплазия лица. Однако при некоторых аномалиях кривошея с возрастом может прогрессировать. При травме кивательной мышцы (кровоизлияния, надрывы) имеется невыраженный болевой синдром, усиливающийся при пальпации мышцы. Ограничение двигательной активности, выра- женность фиксации головы к плечу нарастают к концу 1 -го и на 2-м месяце жизни. Несколько отсроченные симптомы связаны с тем, что мышца является тонической и реагирует на травму сокраще- нием с укорочением. Посттравматическое уплотнение в мышце пальпируется не раньше 2—3 нед. жизни как одно или несколько болезненных утолщений тестообразной консистенции. При перерастяжении диско-связочного аппарата шейного отде- ла позвоночника в родах можно наблюдать симптом «короткой шеи» или, вернее, «приподнятых плеч». При пальпации трапециевидных и задних шейных мышц определяются их напряжение и болезнен- ность, часто в 1-е сутки их отечность. При преимущественно одно- сторонних симптомах возникают фиксация головы к приподнято- му плечу, ограничение поворота в сторону этого плеча с поворотом головы в противоположную сторону (радикулярная кривошея). При попытке насильственно повернуть голову в сторону фиксации наблюдается отчетливая болевая реакция. Как правило, мышца на стороне фиксации укорочена и уплотнена (тонический спазм мышцы как симптом раздражения). Вялый парез кивательных мышц, более выраженный с одной стороны, проявляется симптомом «падающей головы» с преиму- щественным «падением» в сторону более ослабленной мышцы. Отсутствует реакция на тракцию и удержание головы. У детей со значимой односторонней родовой деформацией костей черепа (например, при захождении затылочной кости под теменную) возникают асимметричное уплощение черепа и быстро появляющаяся установочная фиксация головы. У младенцев первых месяцев жизни преимущественное положе- ние головы может формироваться как рефлекторная реакция пово- рота головы и глаз к источнику света. Поэтому родителям советуют менять положение ребенка в кроватке. При парезе взора также наблюдается фиксация головы, ребенок «смотрит на очаг», голова повернута в сторону очага и практически не поворачивается в противоположную. Возникновение установочной кривошеи у детей во втором полугодии жизни и старше можно связать с косоглазием, асиммет- ричным снижением зрения. Также это может быть первым ранним симптомом формирующейся посттравматической нестабильности
шейного отдела позвоночника, что можно подтвердить функцио- нальными спондилограммами. У детей с поражением головного мозга спастическая кривошея как экстрапирамидное расстройство появляется во втором полуго- дии жизни и позже. ОЦЕНКА ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ Оценка функций черепных нервов у младенцев принципиально не отличается от таковой у взрослых и проводится по тем же правилам (см. главу I). Однако анализ функций черепных нервов включает в себя и характеристики безусловных рефлексов, так как их реф- лекторные дуги включают соответствующие нейроны черепных нервов. Рассмотрим некоторые особенности этого раздела неврологи- ческого осмотра у малышей. Функция обонятельного нерва у младенцев не оценивается из-за невозможности получить сведения об ощущениях пациента. Одна- ко при внимательном наблюдении за ребенком хорошо виден его поведенческий ответ на те или иные запахи, это было положено в основу лечебного воздействия на мозг ребенка (ароматерапия). При оценке функции II пары черепных нервов учитывают- ся возможность зрительного сосредоточения, реакция зрачка на свет, наличие безусловных глазных рефлексов, а также результаты офтальмоскопического исследования. При осмотре глазного яблока обращают внимание на его раз- меры. Так, микрофтальмия может быть следствием антенатально- го поражения мозга алкоголем, она наблюдается и при некоторых генетических заболеваниях. Преимущественно односторонняя микрофтальмия является следствием перенесенного воспали- тельного заболевания глаз при внутриутробных и постнатальных инфекциях. Отсроченная микрофтальмия, отчетливо замечаемая к годовалому возрасту, возникает у ослепших недоношенных детей с ретинопатией. Катаракта встречается при внутриутробных инфекциях с пора- жением глаз, например при краснухе и токсоплазмозе. Также ката- ракта может свидетельствовать о болезнях обмена (галактоземии). У слепых детей зрачок вместо черного и блестящего становится сероватым. Для этих детей, особенно теряющих зрение постнаталь- но, характерно появление патологической двигательной активно- сти глаз (нистагм, симптом плавающих глазных яблок и др.). Детальное состояние сред глазного яблока и зрительного нерва оценивает окулист. Обнаруженные при офтальмоскопии ириты и иридоциклиты являются признаком внутриутробных инфекций.
Признаки повышенного внутричерепного давления, проявляю- щиеся изменениями на глазном дне (отек диска, расширение вен), у младенцев обнаруживаются редко, даже при прогрессирующих гидроцефалиях. Геморрагии, обнаруженные на глазном дне, часто сочетаются с субарахноидальными кровоизлияниями. Важными сведениями, полученными при офтальмоскопии, являются характеристики диска зрительного нерва и кровоснаб- жаюших сетчатку сосудов. Атрофия зрительного нерва - нередкая патология, приводящая к снижению зрения у детей с тяжелыми поражениями мозга (врожденная или отсроченная нисходящая атрофия). Недоразвитие (гипоплазия) зрительных нервов проявля- ется с рождения снижением зрения и выраженным нистагмом вро- жденного характера. Уточнить степень атрофии или гипоплазии зрительных нервов возможно при проведении ультразвукового ска- нирования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Спазм сосудов сетчатки может обнаруживаться в острый пери- од у детей с тяжелыми гипоксически-ишемическими поражениями мозга. У недоношенных детей при офтальмоскопии возможно обнару- жение признаков ретинопатии с нарушением кровоснабжения сет- чатки и ее отслойки, развитием глаукомы и слепотой. При разви- тии глаукомы такие дети становятся очень беспокойными. Совре- менные лечебные мероприятия иногда позволяют приостановить процесс отслойки сетчатки и частично сохранить зрение таким детям, однако по наружным полям оно, как правило, остается сни- женным. Такие дети при возможности полного отведения глазных яблок имеют страбизм. Обнаружение подвывиха хрусталика характерно для болезни Морфана. Ill, IV, VI черепные глазодвигательные нервы оцениваются по общепринятым правилам. Обращают внимание на форму зрачка. Колобома - расщеп- ление радужной оболочки - изменяет форму зрачка. Встречается наследственный вариант, а также колобома вследствие внутриут- робных инфекций (токсоплазмоз). Изменение формы зрачка с формированием неправильного фес- тончатого или овального зрачка встречается при позднем врожден- ном сифилисе. У новорожденных с врожденным тяжелым генерали- зованным сифилисом эти изменения с рождения не наблюдаются, но могут сформироваться на 2-м месяце жизни, проявляясь сначала анизокорией и сниженной реакцией зрачков на свет (элементы син- дрома Аргайла Робертсона). Это отсроченное появление объяснимо необходимым временем формирования связи (даже нарушенной) между афферентной и эфферентной частью рефлекторной дуги.
Синдром Бернара—Горнера может быть врожденным проявле- нием аномалий развития соответствующих сегментов спинного мозга, тогда он проявляется с рождения (как правило, сочетается с пороками позвоночника и грудной клетки), а также приобретен- ным, вследствие родовых повреждений спинного мозга и симпати- ческих волокон. В этом случае синдром Бернара—Горнера появля- ется после 2-й недели жизни и позже, чаще не полный и не посто- янный (что характерно для любых вегетативных дисфункций). Синдром Пурфюр дю Пти возможен как наследственный вари- ант, его элементы заметны с первых месяцев жизни. Часто у этих детей имеются и другие нарушения вегетативной нервной систе- мы. Врожденная эмбриональная синкинезия Маркуса—Гунна про- является односторонним или двухсторонним экзофтальмом при сосании (в дальнейшем при еде). Степень выраженности экзоф- тальма различна, часто синкинезия носит наследственный харак- тер. Постоянный выраженный экзофтальм может свидетельствовать о высокой внутричерепной гипертезии. Также экзофтальм наблю- дается у младенцев, получающих кортико-стероиды. Существуют наследственно-конституциональные формы экзофтальма. Легкий экзофтальм наблюдается у маленьких детей с вегетативными дис- функциями с симпатикотонией. Во всех случаях экзофтальма отмечается симптом Грефе, про- являющийся появлением белой полоски склер при движении глаз- ных яблок вниз или вверх (как бы «не хватает» век). Грефе заметил этот феномен периодического экзофтальма у больных тиреоток- сикозом, для которых характерен выраженный экзофтальм. Этот симптом часто описывается в педиатрической литературе. Однако под ним также подразумева- ется периодически возникаю- щий экзофтальм как глазной гиперкинез, с появлением белых полосок склер вверху и внизу. Ребенок как будто «удивляется», периодически расширяя глаза с легким их выпучиванием (рис. 41). Дан- ный феномен вряд ли можно расценивать как патологиче- ский. В первые месяцы жизни он, вероятно, больше отража- ет экстрапирамидный харак- , тер двигательной активности Рис. 41. Глазной феномен периодического экзофтальма. младенцев.
У детей с билирубиновой энцефалопатией этот гиперкинез глаз появляется около года жизни и нередко является первым знаком прогрессирования гиперкинезов. Симптом «заходящего солнца» проявляется выраженным зака- тыванием глаз вниз и к носу, когда радужки исчезают наполовину или полностью. Различают безусловный рефлекс новорожденных «заходящего солнца» Вилли (описан далее по тексту) и патологи- ческий глазной феномен. Патологический симптом «заходящего солнца» возникает без провокаций на перемену положения тела и свидетельствует о высокой внутричерепной гипертензии (чаще при прогрессирующей гидроцефалии). Также устойчивый симптом «заходящего солнца» обнаруживается при гипербилирубинемии и может быть ранним признаком билирубиновой энцефалопатии. Симптом Гертвига—Мажанди появляется у младенцев с окклю- зионной гидроцефалией на уровне сильвиева водопровода. Отдельные варианты глазодвигательных нарушений описаны выше в анализе стволовых функций при коме. Одностороннее нарушение функции двигательного ядра V пары черепных нервов нередко обнаруживается у новорожденных. Прояв- ляется оно асимметрией нижней половины лица, непараллельным стоянием нижней и верхней челюстей, возможны трудности при кормлении. Эти нарушения выявляются при визуализации верхней и нижней челюстей, когда рот открыт (рис. 42, п, б). Оценка функций мимической мускулатуры, иннервируемой VII парой черепных нервов, с выявлением возможных нарушений прово- дится по общепринятой схеме. Однако поскольку ребенок не может Рис. 42. Асимметрия нижней части лица за счет периферического пареза Жевательной и височной мышц справа (а}; рот открыт, видно непараллельное стояние челюстей, опущена нижняя челюсть справа (6).
выполнить определенных заданий, выявляющих нарушения функ. ций мимических мышц, внимательно присматриваются к спонтан- ной мимике ребенка, функции мышц во время сна и плача. Врожденная одно- или двусторонняя гипоплазия ядер мимиче- ского нерва (симптом Мебиуса) проявляется непрогрессирующим парезом мимической мускулатуры. При наследственной амиотрофии Верднига-Гофмана перифе- рический парез мимической мускулатуры носит симметричный, прогрессирующий характер и возникает после парализации конеч- ностей (восходящий вариант). При наследственных и ненаследственных миопатиях (эндо- кринной при гипотиреозе, обменной при склеродермии и др.) отмечается обеднение мимики ребенка. VIII пара черепных нервов, преддверно-улитковый, Возмож- ные нарушения вестибулярных функций выявляются при оценке позных рефлексов, которые представлены ниже. Для выявления снижения слуха используется кохлеопальпеб- ральный рефлекс, проявляющийся морганием при громком звуке. Методика вызванных слуховых потенциалов позволяет оценить степень снижения слуха и возможный уровень поражения слухо- вого анализатора. Нейросенсорная тугоухость может возникать у детей с билиру- биновой энцефалопатией, нейроинфекциями, при тяжелых гипок- сически-ишемических энцефалопатиях. Снижение слуха возможно при ишемических нарушениях в вертебрально-базилярном бассейне, кровоснабжающем периферическую часть слухового анализатора. Псевдобульбарные и бульбарные нарушения возникают при дисфункциях X— IX пар черепных нервов и могут рано проявляться прежде всего нарушением глотания, что приводит к невозможно- сти самостоятельного вскармливания. Неврологическими причинами стридора, срыгиваний, диски- незий желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей, микро- аспираций у младенцев являются бульбарные и псевдобульбарные нарушения. Дети, имеющие бульбарные и псевдобульбарные нарушения, должны пристально наблюдаться персоналом, так как попадание пищи в дыхательные пути, выливание и срыгивания ее через нос могут приводить к аспирации. В более позднем возрасте дети, имеющие бульбарные и псевдо- бульбарные нарушения, страдают речевыми нарушениями. Преж- де всего у них затруднено звукопроизношение, нарушена фонация, часто самостоятельная речь появляется позже. У детей с псевдо- бульбарными нарушениями нередко встречается заикание. Нарушения XIпары черепных нервов у новорожденных и детей ран- него возраста проявляются фиксацией шеи и головы (кривошеей).
Оценка функций XII пары черепных нервов проводится по обще- принятой в неврологии схеме. Отмечается некоторая визуальная разница девиации языка у взрослых и младенцев. Девиацию языка у младенцев легче всего выявить при плаче. При высовывании языка в момент эмоциональ- ных реакций у них наблюдается отклонение языка всей массой (а не кончиком, как у взрослых) с некоторой тенденцией к повороту вокруг горизонтальной линии, при этом один край языка припод- нимается, а другой опускается. ОЦЕНКА ДВИГАТЕЛЬНОЙ СФЕРЫ При оценке двигательной сферы младенца анализируются мышеч- ный тонус, преимущественная поза конечностей, объем актив- ных и пассивных движений, рефлекторная сфера (безусловные, позные, глубокие, поверхностные рефлексы), характер движений. [ В процессе наблюдения за ребенком оцениваются возрастные дви- •гательные навыки. Новорожденный доношенный ребенок и младенец первых । месяцев жизни удерживают преимущественно флексорную позу конечностей. Однако у здорового младенца обязательным явля- ется наличие полного объема активных симметричных движений в конечностях. Фиксированная «замершая» флексорная поза не является нормой и отражает спастичность мышц конечностей. Для детей первых месяцев жизни обычным является характер- ное положение первого пальца кисти с приведением его к ладони. Если эта установка симметрична и возможен полный объем движе- ний пальцев с «раскрытием» кисти, то данное положение не явля- ется патологией. В учебниках по неврологии начала века эта поза с прижатым к кисти первым пальцем была названа инфантильной. ; Было замечено, что взрослые люди при различных патологиче- ских состояниях головного мозга могут возвращаться к этой позе, [ например во время эпилептического припадка. При спастическом , дистальном парезе мышц руки (церебральный лингвофациобрахи- альный вариант) фиксированное положение первых двух пальцев ^удерживается все время, ребенок не раскрывает кисть полностью. I Часто при этом обнаруживается устойчивое отведение пятого паль- ца кисти. Особенно ярко эти патологические установки проявля- ются при попытках целенаправленного взятия предметов в более Iстаршем возрасте (см. рис. 43, а, б). Физиологическая спастичность мышц у новорожденных обу- словливает определенный объем пассивных движений в суставах, i который со временем увеличивается. Особенно отчетливо это видно при оценке тонуса приводящих мышц бедер, определяя угол разведения ног в тазобедренных суставах.
Рис. 43. Патологическая установка пальцев кисти у пятимесячного ребенка с спастическим тетрапарезом (а); фиксация первого и второго пальцев остается при раскрытой кисти, мизинец отведен (спонтанный ульнарный дефект Вендеровича) (6). У детей с вероятным снижением мышечного тонуса (например, при уменьшении общей двигательной активности, патологических позах и установках конечностей, при подозрении на гипотиреоз и др.) полезно проводить пробы на выявление мышечной гипотонии: Проба на приведение большого пальца. Считается положитель- ной при возможности свободного приведения большого пальца к предплечью. Отражает гипотонию мышц кисти. Проба «шарфа» заключается в попытке «окутать» ребенка соб- ственной рукой или руками (рис. 44). Отражает снижение тонуса мышц верхней конечности, преимущественно в проксимальном отделе. Проба «проваливающихся» надплечий (рис. 45). Является поло- жительной при гипотонии мышц плечевого пояса. Симптом «кры- ловидной лопатки» положителен при диффузной мышечной гипо- тонии и парезе миотома С4. Рис. 44. Проба «шарфа» для обеих ручек: а - положительная у ребенка с верхним вялым парапарезом; б - отрицательная у здорового новорожденного.
рис. 45. Положительная проба «проваливающихся» надплечий у ребенка с верхним вялым парапарезом. Рис. 46. Тест на дорсофлексию стопы у полугодовалого ребенка, страдающего болезнью Дауна, для выявления снижения тонуса мышц стопы. Проба на дорсофлексию стопы выявляет гипотонию мышц стопы (рис. 46). Считается положительной и у новорожденных при отсутствии ощущения сопротивления мышц стопы. Проба на вентральную поддержку (см. рис. 47) заключается в провисании туловища и конечностей при диффузной мышечной гипотонии. Также выявляет гипотонию отдельных конечностей. Проба «складного ножа» заключается в свободном приведении нижних конечностей к голове. Положительна она при диффузной мышечной гипотонии, а также при снижении тонуса только в ногах. Тест на рекурвацию в крупных суставах выявляет повышен- ный объем движений в них. Наблюдается при мышечной гипото-
Рис. 47. Проба на вентральную поддержку, выявляющая провисание конечностей у ребенка с диффузной мышечной гипотонией. нии в конечностях, часто при исследовании возникает ощущение щелчка. Анализ позы ребенка с гипотонией мышц выявляет «раскрытые позы» в конечностях (рис. 48), с легкой флексией со сгибанием в коленных и локтевых суставах. Для нижних конечностей такая установка получила название «позы лягушки». При атонии мышц утрачивается соотношение между антагони- стами и конечности лежат вытянутыми вдоль туловища, исчезает легкое флексорное положение рук и ног. Спонтанная двигательная активность у младенцев носит экс- трапирамидный характер. Представлена она преимуществен- но быстрыми движениями типа хореоформных гиперкинезов. Периодически возникают медленные червеобразные атетоидные гиперкинезы, с вытягиваниями тела и конечностей, характерны- ми движениями пальцев (в стопах по типу спонтанного феномена Бабинского). У недоношенных детей больше выражен атетоидный компонент гиперкинезов. При плаче у новорожденных возникают кратковременные дистонические атаки с вытягиванием конечно- стей и запрокидыванием головы назад. Среднечастотный локаль- ный тремор конечностей или подбородка является нормальной двигательной активностью у детей первых месяцев жизни, также Рис. 48. «Раскрытые позы» конечностей с легким сгибанием в коленных и локтевых суставах у ребенка с болезнью Дауна. экстрапирамидного характе- ра. Кроме того, двигательная активность новорожденных обусловлена наличием сег- ментарных спинальных авто- матизмов, позотонических и флексорных рефлексов. Однако эти движения больше провоцируются осмотром и менее характерны для спон- танной двигательной актив- ности.
Около 4-го месяца жизни появляются первые целенаправлен- ные или произвольные движения. Вначале это рассматривание рук, затем целенаправленное схватывание предметов. Постепенно все больше становится произвольных движений, обеспечиваемых пирамидной системой. Экстрапирамидная система «подчиняет- ся» пирамидной, основной ее функцией становится «подготовка» мышц к движению, регуляция мышечного тонуса. Однако прак- тически весь период детства экстрапирамидные влияния на дви- гательную сферу остаются значимыми. Проявляются они прежде всего повышенной общей двигательной активностью (днем и во сне), выраженным двигательным компонентом при эмоциональ- ных реакциях. Гораздо чаще, чем у взрослых, у детей при различных по этиологии патологических функциональных и органических состояниях головного мозга появляются гиперкинезы. Патологической двигательной активностью у младенцев можно считать насильственные мышечные сокращения - судороги. Отме- тим, что при очаговом характере судорог у младенцев морфологи- ческий очаг и зона, потенцирующая патологическую биоэлектри- ческую активность, совпадают. Также к патологической двигательной активности у младенцев относятся отдельные варианты гиперкинезов: хореоатетоз во вто- ром полугодии жизни, частые с насильственным элементом дис- тонические атаки, выраженные атетоидные гиперкинезы с фик- сацией патологических поз (в любом возрасте), стойкий тремор покоя по геми- или монотипу, мелкочастотный тремор в спастич- ных и скованных конечностях. Выраженные экстрапирамидные расстройства приводят к нарушениям регуляции тонуса мышц (ригидности, гипотонии и др.), неготовности их к произвольным движениям. Ребенок с выраженной патологией экстрапирамидной системы не овладевает возрастными моторными навыками, эти нарушения можно назвать «экстрапирамидным парезом». Отметим, что для того, чтобы ребенок вовремя овладел всеми необходимыми моторными навыками, кроме нормального функ- ционирования пирамидной и экстрапирамидной систем, необхо- димо полноценное развитие психики с активной познавательной мотивацией к движению. Недаром пирамидная система называ- ется еще системой произвольных движений, т.е. осуществляющей движения по воле человека. У детей с нарушениями интеллекта и недостаточной познавательной мотивацией всегда отмечается более значимая задержка формирования моторных навыков, гипо- динамия. Часто для удовлетворения потребности в движении им достаточно стереотипно повторяющихся действий (раскачиваний, перебирания руками и др.). Изучая двигательную сферу младенцев, обязательно оценивают глубокие рефлексы. В силу ряда причин глубокие рефлексы у детей
Рис. 49. Вызывание глубокого рефлекса пальцем врача (а) и неврологическим молоточком (6) (врач наносит удар по своему пальцу, фиксирующему место удара). 1-го года жизни в норме оживлены. Вероятно, такое физиологи- ческое повышение глубоких рефлексов обусловлено прежде всего высокими миотатическими рефлексами, недостаточностью нисхо- дящих церебральных тормозных влияний на сегментарный аппарат спинного мозга, незаконченной миелинизацией пирамидной сис- темы, незавершенностью процессов дифференциации нейронов и межнейрональных связей. Учитывая все эти особенности разви- вающегося мозга ребенка, справедлив термин «физиологическая пирамидная недостаточность». Вызвать глубокие рефлексы у младенцев можно пальцем иссле- дователя, а также неврологическим молоточком (рис. 49, а, б). Патологически повышенными глубокими рефлексами считают- ся рефлексы с клонусами, со значимым расширением зон их вызы- вания, перекрестные рефлексы с одной конечности на другую. Особое клиническое значение имеют асимметрия рефлексов, анизорефлексия по оси тела, снижение и выпадение рефлексов. Целесообразно соотносить в ходе исследования неврологиче- ского статуса глубокие, безусловные и поверхностные рефлексы между собой (рис. 50). Выявляя наличие патологических пирамидных стопных рефлек- сов, заметим, что диагностическую значимость у младенцев они имеют лишь при сочетании с другими признаками поражения цен- трального мотонейрона. Практически у всех младенцев выявляется феномен Бабинс- кого (именно активно выявляется, а не анализируется спонтанная установка пальцев стопы во время движений). Чаще всего фено- мен Бабинского проявляется как веерообразная установка пальцев стопы, но возможна экстензия I пальца или отведение V. По дан- ным большинства исследователей, феномен Бабинского у здоро- вых детей может определяться до двух лет (что совпадает с завер- шением процессов миелинизации). Отметим, что более отчетливо
Глубокие Поверхностны Карпорадиальный Брюшиный верхний Брюшиный средний Брюшиный нижний Бицепс-рефлекс Рефлекс большой грудной мышцы Трицепс-рефлекс Безусловные Рефлекс орального автоматизма, защитный Конъюнктивальный Роговичный Кремастерный Коленный - Рефлекс L5 Подошвенный Ахиллов — Анальный Рефлекс Галанта, Переза цепная выпрямительная реакция (рефлекс опоры) Опора на стопу (рефлекс опоры) Нижний хватательный Рефлекс Мора Рефлекс Бабкина Рефлекс перекреста экстензоров Рефлекс Бауэра, шаговый рефлекс Рефлекс укорочения конечностей леке инзона Хвататёпьны верхний Рис. 50. Соотношение глубоких, поверхностных и безусловных рефлексов. он вызывается у спящих детей. Отсутствие феномена Бабинского наблюдается у новорожденных с вялым парезом стоп. Клинически значимым является обнаружение асимметричного знака Бабинского, а также расширение зоны вызывания этого реф- лекса, что характерно для поражения центрального мотонейрона в пределах спинного мозга. При этом появляются и другие положи- тельные патологические пирамидные стопные знаки - Оппенгей- ма, Шефера, Гордона, Чеддока, Гроссмана, которые практически никогда не обнаруживаются в этом возрасте в норме. Рефлекс Россолимо всегда обнаруживается у младенцев, исче- зает вместе с угасанием нижнего хватательного рефлекса. Отсутст- вует у детей с вялым парезом стоп. Диагностическую ценность для выявления центральных паре- зов в верхних конечностях у малышей имеет патологический реф- лекс Россолимо—Вендеровича. При неврологическом осмотре младенцев необходимо опреде- лять наличие брюшных рефлексов, которые у здоровых детей хоро- шо выражены, как и все другие спинальные рефлексы. Изменения брюшных рефлексов у младенцев при различных патологических состояниях нуждаются в дальнейшем изучении. Осуществляя неврологическое наблюдение за детьми с различ- ными вариантами поражения центрального и периферического ней- рона, можно заметить, что патологические установки конечностей
у них часто очень похожи. Это пронаторные, сгибательные патоло- гические позы и установки с приведением конечностей к тулови- щу. Стойкие патологические установки в паретичных конечностях постепенно фиксируются, что приводит к образованию контрактур. При вялых и смешанных парезах, вызванных патологией спинного мозга, корешков и нервов, появление контрактур можно увидеть во втором полугодии жизни. При центральных парезах несколько позже — после 2—3-го года жизни. Это не относится к антенаталь- ным повреждениям с аналогичными двигательными нарушения- ми, когда контрактуры обнаруживаются с рождения. Некоторое сходство патологических установок конечностей при разных двигательных расстройствах объясняется наличием мышц с преимущественно тоническими и фазическими волокнами и влияниями гравитации. Для выявления некоторых двигательных расстройств (наруше- ний тонуса, координации, контроля за движениями и др.) необ- ходим неврологический мониторинг за формированием возрастных моторных навыков, например, способности самостоятельно сидеть. Так, здоровый ребенок в возрасте 4 мес. при присаживании скло- няется вперед, не может еще удержать спину, при этом верши- на кифоза позвоночника приходится на Е1Н-позвонок. Начиная с 6-7 мес. посаженный ребенок устойчиво сидит самостоятельно и хорошо удерживает спину, вершина кифоза позвоночника пере- мещается на Ly-позвонок. При недостаточности функции мозжеч- ка дети второго полугодия жизни в положении сидя падают, резко отбрасывают туловище назад. При спастическом тетра- и нижнем парапарезе посаженный ребенок склоняется к ногам, скованность в ногах при этом несколько нарастает. У ребенка с экстрапирамид- ными нарушениями, проявляющимися мышечной гипотонией и гиперкинезами, способность самостоятельно сидеть появляется поздно. Долгое время он сидит неустойчиво, склоняясь вперед и в стороны, что провоцируется не только нарушениями тонуса, но и гиперкинезами. Анализируя особенности перераспределения мышечного тонуса в мышцах ног при различных вариантах двигательных расстройств, можно выделить некоторые закономерности. Так, при пораже- нии центрального нейрона в пределах спинного мозга характерно повышение мышечного тонуса с положением «тройного сгибания» конечностей и варусным положением стоп и опорой преимущест- венно на передний свод стопы. При поражении центрального мотонейрона в пределах головно- го мозга характерна экстензорная установка нижних конечностей с опорой на эквиновальгусную поверхность стоп, часто с подош- венной установкой пальцев.
При поражении периферического мотонейрона возникает уста- новка на вальгусную поверхность стоп. Стопа становится распла- станной, плоской. Для выявления степени спастичности мышц дистальных отделов ног полезно проведение тестов на тыльную флексию стопы в раз- личных положениях ребенка (лежа, стоя). Для раннего выявления контрактур рекомендуется проведение пробы, использующей реци- прокную иннервацию и взаимодействие между антагонистами. Так, у ребенка со спастичностью стоп без контрактур нельзя привести тыл стопы к голени в положении стоя или лежа. Однако при согну- той в тазобедренном и коленном суставе ноге тыл стопы приводит- ся к голени. При наличии контрактур в последнем положении ноги дорсифлексия несколько облегчается, но полностью невозможна. РЕФЛЕКСЫ НОВОРОЖДЕННЫХ Изучение врожденных рефлексов является обязательной частью не только неврологического, но и педиатрического осмотра. Без- условные рефлексы, как и любые другие рефлексы, имеют опреде- ленные рефлекторные дуги, поэтому могут использоваться в поста- новке топического неврологического диагноза. Патологические нарушения рефлекторного ответа могут прояв- лятся его экзальтацией, изменением ответной реакции, снижением или отсутствием ответа на вызывание рефлекса. Усиление рефлекса свидетельствует об отсутствии адекватных тормозных надсегмен- тарных влияний. Снижение или отсутствие рефлекса свидетельст- вует о патологии самой рефлекторной дуги. При этом речь идет как о временном ее нефункционировании при обратимых процессах, так и об анатомическом перерыве. Для уточнения характера про- цесса большое значение имеет динамическое наблюдение. Сни- жение или быстрое истощение рефлекса наблюдается также при мышечной гипотонии различного генеза. Интересно, что многие безусловные рефлексы были обнаруже- ны сначала у взрослых людей с заболеваниями нервной системы, а спустя годы были «открыты» у младенцев, поэтому многие рефлек- сы имеют несколько названий. Некоторые безусловные рефлек- сы не угасают с возрастом полностью, а усложняются и являются основой формирования новых условных рефлексов, двигательных и других навыков. Рефлексы орального автоматизма Поисковый (искательный) рефлекс описал у младенцев Куссмауль. Вызывается поглаживанием в области угла рта. В ответ на это отме-
чаются открывание рта, сосательные движения губ и языка, пово- рот головы в сторону раздражителя. Оппенгейм заметил подобный феномен, часто с глотательными движениями, у взрослых при псевдобульбарном параличе (ротовой рефлекс Оппенгейма, или симптом еды). Сосательный рефлекс вызывается при помещении пальца или соски в рот ребенка. Младенец производит сосательные движения, часто сопровождающиеся покачиванием головы. При исследова- нии новорожденных целесообразно разделять сосательный и глота- тельный рефлексы, так как дуги этих рефлексов различны. В норме на несколько сосательных движений возникает одно глотательное. Хоботковый рефлекс Бехтерева: при постукивании молоточком вокруг губ возникает их выпячивание «трубочкой». Такие же дви- жения возникают при постукивании по губам губной симптом Вюрпа, а также в области угла рта или по верхней губе — ротовой феномен Эшериха. Хоботковые движения губ возникают и при постукивании над переносицей — назолабиальный рефлекс Аства- цатурова. Перечисленные выше рефлексы относятся к жизнеобеспечи- вающим (рефлексы поиска еды). Их рефлекторные дуги начинают- ся с рецепторов поверхностной чувствительности V пары черепных нервов. Уровень их замыкания — ствол мозга, где происходит пере- дача афферентного импульса на нейроны соответствующих двига- тельных ядер черепных нервов, так, для хоботкового рефлекса и его аналогов это ядра VII пары черепных нервов. Для сосательного и поискового рефлексов уровень замыкания - двигательные ядра V, VII, IX, X, XI, XII пар черепных нервов, которые являются эффе- рентной частью рефлекторной дуги. Эти рефлексы формируются на ранних сроках антенатального периода развития нервной систе- мы. Поэтому они весьма устойчивы при различных патологических состояниях, а в норме определяются даже у глубоко недоношенных детей. Замечено, что более отчетливо они выражены у голодных младенцев. Угасают эти рефлексы между 2-4-м месяцем жизни, однако во сне могут сохраняться до 7—8 мес. Клиническое значение имеют асимметрично вызывающиеся и сниженные или отсутствующие рефлексы. Это свидетельствует об одностороннем или двустороннем повреждении любого участка рефлекторной дуги, чаще эфферентной ее части. Неугасание в срок этих рефлексов, их экзальтация свидетель- ствуют об отставании формирования тормозных влияний корко- вых отделов пирамидной системы. Тогда эти физиологические для детей первых месяцев жизни рефлексы правильнее уже называть патологическими симптомами, наблюдающимися при псевдобуль- барном парезе.
Дистанс-оральныйрефлекс Карчикяна вызывается быстрым при- ближением любого предмета к лицу и проявляется выпячиванием губ. Дистанс-менталъныйрефлекс Бабкина вызывается точно так же, однако фиксируется сокращение мышц подбородка. Рефлекторные дуги этих рефлексов орального автоматизма аналогичны выше- описанным, однако афферентная часть начинается со зрительного анализатора. Угасают они несколько позже — к годовалому возрас- ту. Отчетливо выражены рефлексы при псевдобульбарном парезе. Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску—Радовичи вызывает- ся штриховым раздражением ладонной поверхности кисти, в ответ получают сокращение мышц подбородка. Постоянно обнаружи- вается в первые месяцы жизни, затем угасает. Рефлекс имеет два уровня замыкания: ствол мозга и сегменты шейного утолщения. Отсутствие или снижение (одно- или двустороннее) этого рефлекса может быть связано с повреждением соответствующих сегментов спинного мозга, корешков и нервов за счет повреждения аффе- рентной части рефлекторной дуги. Всегда он обнаруживается при псевдобульбарном парезе. Сегментарные двигательные автоматизмы Ладонно-ротовой рефлекс Бабкина вызывается давлением на ла- донь, что приводит к одновременному повороту головы в сторону раздражаемой руки, открыванию рта, сжиманию пальчиков ладо- ни, наклону головы и сгибанию туловища. Рефлекс имеет два уровня замыкания: ствол мозга (ядра V, VII, XI пар черепных нервов) и шейные сегменты спинного мозга. Рефлекс обнаруживается с рождения и угасает к 2—3 мес. жизни. Это один из самых устойчивых безусловных рефлексов, он быст- ро восстанавливается при патологических процессах. Клиниче- ское значение имеет снижение рефлекса, особенно асимметрич- ное. при повреждении любого отрезка рефлекторной дуги, а также диссоциация рефлекторного ответа: сохранность оральной фазы и отсутствие хорошего сжатия пальчиков ладони, что свидетельству- ет о повреждении эфферентного участка дуги, начиная с шейного утолщения (двигательные нейроны и их аксоны), например у ново- рожденных с акушерскими парезами. При такой диссоциации реф- лекса надежд на восстановление больше, чем при одновременном снижении ротовой фазы рефлекса. В последнем случае речь идет об анатомическом перерыве дуги рефлекса (при акушерских парезах часто происходят отрывы корешков или травма нервов плечевого сплетения). Ладонно-ротовой рефлекс был вначале обнаружен у взрослых с различной патологией нервной системы.
Хватательный верхний рефлекс получают в ответ на раздражение ладони. Ребенок сжимает пальцы кисти этой же ручки. Уровень его замыкания - шейное утолщение спинного мозга (CVII—Dn сегмен- ты), афферентная и эфферентная части рефлекторной дуги обеспе- чиваются срединным нервом. Рефлекс рано формируется в антена- тальном периоде, обнаруживается уже у плодов. Угасает к 2—3 мес. жизни, постепенно модифицируясь в целенаправленное схватыва- ние к 4-5 мес. Клиническое значение имеет асимметричное снижение рефлекса при повреждении любого участка рефлекторной дуги. Быстро исто- щается хватательный рефлекс при любой мышечной гипотонии. При сохранности хватательного рефлекса после указанного выше возраста он расценивается как патологический симптом. Во «взрослой» неврологии известен как симптом Янишевского или симптом автоматического схватывания предметов. Появляется при патологии лобной доли. У новорожденных с тяжелым поражением головного мозга воз- можно отсутствие восстановления хватательного рефлекса в про- цессе лечения. Прогностически это неблагоприятный признак, как правило, у этих детей в дальнейшем плохо формируются мануаль- ные навыки. При пальпации такой ладошки ощущается ее «ватная» мягкость, чтобы добиться попытки хватания, требуется усиленное надавливание на ладонь. Вероятно, у таких больных имеются и сенсорные нарушения. При вызывании хватательного рефлекса на контралатераль-ной руке нередко наблюдается сжатие пальцев в кулак спастико-паре- тичной руки. Хватательный нижний рефлекс Веркома. Этот рефлекс заключа- ется в тоническом хватательном сгибании пальцев стопы, возни- кающем при нажатии пальцем на переднюю часть подошвы. Ребе- нок при этом лежит на спине или находится в вертикальном поло- жении. Уровень замыкания рефлекса — это крестцовые сегменты спинного мозга. Афферентная и эфферентная части дуги обеспе- чиваются n. tibialis. Угасает после 3 мес., может в норме обнаружи- ваться до года. Снижение или отсутствие рефлекса наблюдается при вялом парезе стоп. Часто наблюдается усиление рефлекса до степени спонтанно- го, проявляющееся непостоянной подошвенной установкой паль- цев стопы при стоянии. Однако возможно стояние и на полной стопе. Не всегда это свидетельство поражения пирамидного трак- та. Нередко преимущественно подошвенное положение пальчи- ков стопы наблюдается при запаздывании формирования надсег- ментарных тормозных влияний пирамидной системы, например, у гипермоторных детей.
Постоянная подошвенная установка пальцев стопы с их сги- бательной контрактурой имеется при глубоких вялых дистальных парезах (например при врожденной амиотрофии Верднига—Гоф- мана, пороках развития спинного мозга). Однако хватательный рефлекс Веркома при этом отсутствует. Вероятно, наличием нижнего хватательного рефлекса объясня- ется стойкое обнаружение феномена Россолимо у младенцев. Рефлекс Робинзона вызывается аналогично хватательному, с последующим приподниманием ребенка за обе ручки. Уровень замыкания рефлекса — шейное утолщение спинного мозга. Аффе- рентная и эфферентная части рефлекторной дуги обеспечиваются всеми нервами верхней конечности. Угасает рефлекс к 3—4 мес. При анализе рефлекса целесообразно разграничивать, за счет каких отделов рук — проксимальных или дистальных — происходит его снижение. Феномен соскальзывания наблюдается при вялом и спастиче- ском парезе мышц кисти. Если имеются признаки проксимального пареза или снижение тонуса мышц проксимальных отделов ручек, например при миа- тоническом синдроме, то при хорошем хватании мы не получаем удержания ребенка при подтягивании за ручки. При повышении тонуса мышц проксимальных отделов рук при подтягивании ребенка руки остаются согнутыми и фиксированны- ми к телу. Защитный рефлекс состоит в том, что уложенный на живот лицом вниз ребенок сейчас же поворачивает голову в сторону. Дуга защитного рефлекса замыкается в верхнешейных сегментах и ство- ле. Угасает рефлекс к 1 — 1,5 мес., точнее сказать, модифицируется в подъем и удержание головы. Рефлекс относится к жизнеобеспечивающим, так как при пово- роте головы освобождаются органы дыхания. Снижение или отсутствие этого рефлекса наблюдается у детей с вялым парезом кивательных мышц, как правило, у них опреде- ляется и симптом «падающей головы». Такое снижение защитного рефлекса встречается при натальной патологии бульбоспинально- го перехода. В дальнейшем такие дети не могут подолгу поднимать и удерживать голову лежа на животе, беспокойно себя ведут в этом положении. Изменение рефлекса, когда ребенок «защищается» только в одну сторону, сохраняя фиксированное положение головы, наблюдается при кривошее, парезе взора. Отсутствие и долгое невосстановление рефлекса имеется при тяжелых поражениях головного мозга. Причем чем быстрее вос- становится рефлекс, тем лучше прогноз.
Рефлекс Моро обнаруживается с рождения и угасает к 3-4 мес. Рефлекс имеет несколько уровней замыкания — шейное утолще- ние, верхнешейные сегменты спинного мозга и стволовые структу- ры (ядра VIII пары черепных нервов). Описаны различные способы вызывания этого рефлекса, однако ответная реакция от этого не зависит. Так, возможно вызвать рефлекс, резко дернув за пеленку, на которой лежит ребенок (афферентная дуга обеспечивается вес- тибулярным анализатором), или внезапно отпустив руки ребен- ка (афферентная дуга при этом обеспечивается нервами верхней конечности). Один из способов вызывания рефлекса — это сме- щение руки обследуемого из-под головы ребенка, что приводит к падению головы на 10-15° вниз и назад (афферентная дуга обес- печивается также вестибулярным анализатором). При любом из этих способов наблюдается разгибание тулови- ща, разгибание и отведение рук с последующим их сгибанием и приведением. Рефлекс Моро относится к старт-рефлексам. Экзальтация рефлекса, его неугасание в срок свидетельствуют о недостаточном формирующемся надсегментарном контроле при патологических процессах в головном мозге. Часто у этих больных имеется расширение зон вызывания рефлекса Моро: он появляется при звуковых раздражителях и при прикосновении к телу (харак- терно для гиперестезии). В этих случаях ответная реакция сопро- вождается выраженным тремором ручек, отчетливым тоническим компонентом. Снижение рефлекса, особенно асимметричное, характерно для вялого пареза руки, при этом снижена и двигательная активность конечности. Снижение рефлекса можно также наблюдать при травмах и остеомиелитах верхней конечности, при этом ребенок удержива- ет анталгическую позу, отмечается болевая реакция при пальпации руки. Рефлекс опоры или реакция выпрямления. Если взять новорож- денного ребенка под мышки и поставить на горизонтальную или вертикальную поверхность, то он плотно всей стопой упирается на опору, затем разгибает ноги, туловище и запрокидывает голову несколько назад. При этом у исследователя возникает отчетливое ощущение «распрямляющейся пружины». Основной уровень замыкания рефлекса — поясничное утолще- ние. Для туловищной выпрямительной реакции это еще грудные и шейные сегменты спинного мозга. Нужно заметить, что для осу- ществления рефлекса опоры необходим адекватный надсегмен- тарный контроль пирамидной системы. Поэтому вряд ли рефлекс опоры можно относить только к сегментарным спинальным авто- матизмам.
Угасает рефлекс к 2 мес. жизни. Однако правильнее говорить об угасании феномена «распрямляющейся пружины». Собственно опора на стопу остается и служит основой для формирования само- стоятельной ходьбы. Снижение и исчезновение рефлекса опоры наблюдаются при вялых и спастических парезах мышц ног. При поражении центрального двигательного нейрона в преде- лах больших полушарий мозга опора происходит на передний свод стопы, часто положение стопы эквиновальгусное. Ноги выпрямле- ны (экстензорная спастичность), при вызывании рефлекса возни- кает ощущение опоры «на палку». Выражено напряжение тулови- ща и запрокидывание головы назад. При поражении центрального мотонейрона в пределах ствола и спинного мозга опора осущест- вляется на варусную поверхность стопы и ее передний свод. Ноги сохраняют согнутое в коленных суставах положение, не выпрям- ляются. В случаях страдания центрального двигательного нейро- на, независимо от уровня поражения, шаговый рефлекс и рефлекс ползания расторможены, однако рефлекса опоры нет. В тяжелых случаях наблюдается «опора» с перекрестом ног. У детей с вялыми парезами ног при вызывания реакции выпрям- ления стопы и ножки подгибаются, ощущается неопорность ног. При анализе рефлекса опоры целесообразно выделять, за счет каких отделов конечностей (проксимальных или дистальных) он снижается. Если у ребенка есть болевая афферентная импульсация (травма ноги, остеомиелит, травма периферических нервов), то при вызы- вании рефлекса возникает анталгическая поза. Ребенок поджимает ногу, не становится на нее, плачет при попытке вызвать опору на ногу. Рефлекс автоматической ходьбы вызывается аналогично реф- лексу опоры, однако должен появиться после легкого наклона ребенка вперед. Уровень его замыкания — поясничное утолщение. Афферентная и эфферентная части дуги рефлекса обеспечиваются нервами нижней конечности. Угасает рефлекс к 2—3 мес. жизни. У детей, с которыми занима- ются плаванием и гимнастикой, поддерживая таким образом реф- лексы автоматической ходьбы и Бауэра, их угасание происходит несколько позже. Клиническое значение имеет снижение рефлекса, особенно асимметричное, появляется оно при вялых парезах. Снижается и быстро истощается рефлекс при любой мышечной гипотонии. При страданиях центрального мотонейрона на любом уров- не происходит экзальтация рефлекса автоматической ходьбы. Он появляется спонтанно, когда ребенка удерживают над опорой или когда он лежит на спине (движения, напоминающие потирание
конечностей). Изменяется нормальная установка стопы при шаге, о чем было сказано при анализе рефлекса опоры. Отметим также, что при плаче здоровый ребенок может давать шаговый рефлекс и рефлекс опоры с элементами перекреста за счет повышения тонуса в аддукторах бедер, тогда как в спокойном состоянии шаговый рефлекс не изменен. Такие изменения не рас- цениваются как патологические. Рефлекс ползания Бауэра вызывается в положении ребенка на животе. Врач устанавливает свою руку к подошвам стоп, в ответ на это ребенок производит движения ползания. Уровень замыкания и рефлекторная дуга одинаковы с рефлексом автоматической ходь- бы. Угасает он несколько позже — к 3—4 мес. Снижение его наблюдается при вялых парезах ног. При страданиях центрального мотонейрона рефлекс Бауэра усиливается до спонтанного ползания, не угасает вовремя. Рефлекс Переза. Для того чтобы вызвать этот рефлекс, ребенка укладывают на живот. Исследующий проводит пальцем по позво- ночнику от копчика до шеи. В ответ у ребенка возникают резкий крик, выгибание позвоночника, движения рук и ног, приподнима- ние таза, поднимание головы с легким ее запрокидыванием. Рефлекторная дуга рефлекса замыкается на всех сегментах спинного мозга. Угасает рефлекс к 3 мес. При повреждении шейных сегментов спинного мозга наблюда- ется декапитированный рефлекс (по А.Ю.Ратнеру), т.е. отсутствует поднимание и разгибание головы. Рефлекс Галанта. Суть рефлекса заключается в том, что при раз- дражении кожи спины вдоль позвоночника новорожденный изги- бает туловище дугой, открытой в сторону раздражителя. Уровень его замыкания, рефлекторная дуга и время угасания рефлекса совпадают с рефлексом Переза. Снижение рефлекса наблюдают при страданиях спинного мозга. Рефлекс отдергивания, или рефлекс укорочения ноги. Относится к защитным рефлексам. Вызывается при уколе подошвы иглой. При этом происходит одновременное сгибание бедра, колена и стопы. Замыкается он на уровне поясничных и крестцовых сегментов спинного мозга. Афферентная и эфферентная части рефлекторной дуги обеспечиваются нервами нижней конечности. Снижение рефлекса отмечается при вялых парезах ног, наруше- ниях восприятия болевой чувствительности. Перекрестный рефлекс экстензоров вызывается следующим образом: одна нога пассивно разгибается, и в области ее подошвы наносится укол — в ответ происходит разгибание и легкое приведе- ние ноги. Дуга рефлекса замыкается на уровне поясничного утол- щения.
Снижается рефлекс при поражениях поясничного утолщения. Исчезает рефлекс в 4—7 мес. Глазные безусловные рефлексы Рефлекс Вилли, или симптом «заходящего солнца». Определяется у новорожденных в первые недели жизни. При смене положения ребенка из горизонтального в вертикальное происходит кратковре- менное опускание глазных яблок вниз и к носу. В настоящее время значение придается спонтанно возникаю- щему симптому «заходящего солнца» (см. Черепные нервы). Пейпера рефлекс заключается в сужении зрачков, мигании, повороте головы и глаз к источнику света. Он также возникает при внезапном освещении глаз ребенка, устойчивый рефлекс, всегда определяется у здоровых младенцев первых месяцев жизни. Рефлекс угрозы Гилула проявляется смыканием век при при- ближении любого предмета к глазам. Сохраняется в течение всей жизни. Рефлекс открывания глаз. При переводе новорожденного ребен- ка из горизонтального положения в вертикальное он открывает глаза. Рефлексы положения (надсегментарные позотонические автома- тизмы). Данная группа рефлексов контролируется вестибулярными цен- трами статики и координации нервной системы, которые располо- жены в продолговатом и среднем мозге. Афферентные импульсы поступают с рецепторов отолитового аппарата, полукружных кана- лов, мышц шеи, конечностей и туловища. Основной физиологический смысл этих рефлексов - контроль положения головы в пространстве и по отношению к туловищу. В норме тонус балансирует так, что голова находится по одной линии с туловищем по аксиальной оси. Кроме собственно надсегментарных позных автоматизмов, к этой группе рефлексов у детей первых месяцев жизни относят и местные сегментарные статические реакции. Это рефлекс на рас- тяжение (миотатический) и позитивное подавление действия. В их реализации участвует сегментарный аппарат спинного мозга. Надсегментарные и сегментарные позотонические автоматиз- мы, возникающие еще внутриутробно и обнаруживаемые у новоро- жденных, относятся к примитивным. Однако они являются пред- шественниками формирования более сложных позных рефлексов, возникающих по мере развития двигательной сферы, в конечном счете предопределяя переход ребенка из горизонтального положе- ния в вертикальное и развитие в его организме антигравитацион- ных механизмов.
Благодаря примитивным позным рефлексам происходит пере- распределение мышечного тонуса в конечностях в зависимости от положения головы, что приводит к определенной двигательной активности еще во внутриутробном периоде. Во время родов при- митивные позные рефлексы способствуют оптимальному прохож- дению ребенка через родовые пути. Факт зависимости мышечного тонуса от положения головы нужно учитывать при обследовании младенца и фиксировать голо- ву ребенка в среднем положении для снятия этих влияний. ПРИМИТИВНЫЕ НЕОНАТАЛЬНЫЕ РЕФЛЕКСЫ Рефлекс на растяжение, или миотатический рефлекс. Нормальным для новорожденного является усиление миотатического рефлекса, что приводит к повышению глубоких рефлексов и является физио- логичным для этого возраста. Повышение рефлекса на растяжение особенно выражено во флексорах и задней шейной мускулатуре. Это необходимо для соз- дания эмбриональной — физиологически адекватной позы во внут- риутробный период. Эту флексорную позу ребенок удерживает и в первые месяцы жизни. Сохранение этой позы отмечается в различных положениях ребенка, в том числе при проведении пробы на вентральную под- держку. Врач держит ребенка на своей ладони, положив младенца на живот. Ребенок до 1,5—2 мес. сохраняет флексорную позу. Одна- ко если такая поза наблюдается у недоношенного новорожденно- го ребенка или после указанного срока, то это расценивается как патологический симптом. Наблюдается он при флексорной спа- стичности. Флексорные рефлексы. Замечено, что при любой стимуляции конечностей в первые месяцы они стремятся занять флексорную установку. Это проявляется фиксацией больших пальцев стопы и кисти, сгибанием колена и бедра, локтя. Расторможенный миотатический и флексорные рефлексы подавляются с 4—5-го месяца жизни. Флексорный рефлекс окон- чательно исчезает при стоянии и с развитием произвольных дви- жений. Однако элементы флексорных рефлексов прослеживаются до 2 лет жизни. При недостаточном надсегментарном контроле они не угасают. Рефлексы позитивного подавления действия. При вызывании растяжения мышц контралатеральной конечности возникает повы- шение тонуса мышц и флексорный рефлекс на противоположной конечности. К этим рефлексам относится описанный выше пере- крестный рефлекс экстензоров, а также перекрестный рефлекс аддук- торов. Последний вызывается при попытке разгибания и разведе-
ния бедра, при которых противоположная конечность стремится осуществить сгибание и приведение. После 3 мес. жизни эти рефлексы начинают угасать и исчеза- ют к 7—8 мес. Клиническое значение придается сохранению этих рефлексов после указанного срока. В это время для их выявления применяются специальные пробы. Проба на флексорную спастичность рук. Руки ребенка отводят, скрещивают на груди, поднимают вверх, располагая параллельно голове. При наличии флексорной спастичности ощущается отчет- ливое сопротивление этим движениям. Проба на экстензорную спастичность ног. Врач захватывает ноги ребенка под коленками, поднимает вверх и быстро сгибает их к животу. При экстензорной спастичности отмечается сопротивле- ние этому движению, происходит приведение ножек. Проба на спазм приводящих мышц. Врач берет ребенка за разо- гнутые ноги в области бедер и быстрым движением разводит их в стороны. При повышении тонуса в приводящих мышцах бедер это сделать невозможно. Проба на сгибание и разгибание головы и шеи. Ребенок лежит на спине, врач пытается согнуть голову. При поражении центрального мотонейрона это сделать невозможно. В положении ребенка на животе врач пытается разогнуть голову ребенка. При выраженном флексорном тонусе ощущается отчетли- вое сопротивление мышц шеи на разгибание. Примитивные надсегментарные позные автоматизмы. Лаби- ринтный тонический рефлекс. В положении на животе происходит нарастание флексорного тонуса в конечностях. Ребенок приводит конечности к туловищу, наблюдается приподнимание таза. Угасает рефлекс к 1 — 1,5 мес. Не угасает при спастичности в нижних конечностях. Сохранность этого рефлекса является пре- пятствием для поднимания и удержания головы. Асимметричный шейный тонический рефлекс, или рефлекс Маг- нус— Клейна (поза фехтовальщика, симптом Маринеску). Возникает при быстром повороте головы в сторону. Происходит перераспре- деление мышечного тонуса с разгибанием «лицевых» конечностей и сгибанием «затылочных». Впервые рефлекс был описан у взрос- лых, находящихся в коматозных состояниях. Выражен рефлекс у недоношенных детей и у младенцев с пато- логией головного мозга. У здоровых детей может выявляться непо- стоянно или только его элементы (например, перераспределение тонуса только в руке или ноге). Визуально диагностируемый рефлекс исчезает к 2 мес. жизни. Однако пальпаторно разницу тонуса в конечностях при повороте головы можно ощущать до 6 мес.
Шейный тонический рефлекс. Заключается в повышении мышеч- ного тонуса в задней шейной мускулатуре, что приводит к позе лег- кого запрокидывания головы назад, более выраженного во сне или при плаче. В этих случаях такая поза является физиологичной до 1,5—2 мес. жизни. При патологических процессах в головном мозге рефлекс рас- тормаживается и становится выраженным, в том числе и в состоя- нии бодрствования. При тракции за ручки или в положении на животе голова толчкообразно запрокидывается назад. Растормажи- вание рефлекса является прогностически плохим признаком при двигательных нарушениях. Выраженный шейный тонический рефлекс — это постоянный патологический симптом поз децеребрации и декортикации. Симметричный шейный тонический рефлекс. Является физиоло- гическим для детей до 1,5—3 мес. Проявляется повышением флек- сорного мышечного тонуса при сгибании головы вперед и изме- нением тонуса с выпрямлением конечностей при запрокидывании головы назад. Часто уже в период новорожденное™ рефлекс выражен неот- четливо. Более выражен он у недоношенных детей и при патологии головного мозга. Неугасание в срок, растормаживание симметрич- ного шейного тонического рефлекса приводят к выраженной экс- тензии верхних конечностей в положении на животе при попытке поднять голову. Этот рефлекс не позволяет вытащить руку из-под туловища и опереться на нее. Имеет значение неправильное перераспределение тонуса мышц, когда при сгибании головы вперед тонус в руках становится флек- сорным, а в ногах экстензорным. Такая диссоциация свойственна детям с тяжелой патологией головного мозга. Шейный тонический цепной рефлекс. При повороте головы ребенка в сторону в эту же сторону поворачиваются туловище и конечности, происходит как бы поворот «блоком». Угасает, точнее, модифицируется рефлекс после 3 мес. жизни. При спастичности остается в прежнем виде. Данный рефлекс очень важен в процессе родов. Его отсутствие при антенатальной патологии нервной системы может приводить к дополнительной травме во время родов. Выпрямляющие рефлексы туловища и головы. Лабиринтный установочный рефлекс Ландау, или рефлекс защитной экстензии рук. В процессе развития ребенка рефлекс усложняется. У новорожден- ных опора ручек в положении на животе происходит на согнутые предплечья, при положении кисти в кулак. С 3—4 мес. ребенок упирается на разогнутые руки, кисть еще может быть закрытой. В 4—5 мес. ребенок, упираясь на разогнутые
руки, приподнимает туловище и голову над опорой, кисть раскры- вается в срок. Неформирование нормального рефлекса Ландау признак поражения головного мозга. В этих случаях ребенок остается в позе рефлекса Ландау, свойственной новорожденным, или ручки в состоянии экстензорной спастичности остаются под туловищем. У детей со снижением тонуса в проксимальных отделах рук наблюдается симптом «парения», когда ребенок не опирается на руки, а держит их над опорой и в стороны. Как правило, эти дети не имеют нарушений движений, препятствующих в дальнейшем само- стоятельной ходьбе. Однако формирующийся неправильный дви- гательный стереотип остается и в более старшем возрасте, в момент падения ребенок не пользуется защитным выбрасыванием рук. У детей во втором полугодии жизни для выявления отсутствия лабиринтного установочного рефлекса Ландау проводят усложнен- ную пробу на защитную экстензию рук. Так, ребенка резко подносят к опоре или, уложив на край стола в положении на животе, отпус- кают туловище. Если при этом не происходит выбрасывание ручек вперед, то рефлекс считают несформированным. Выпрямляющий рефлекс туловища, действующий на туловище. Рефлекс является возрастной модификацией шейного тонического цепного рефлекса, он появляется после 4 мес. жизни. Становление этого рефлекса позволяет внести элемент ротации между плечевым поясом и тазом при поворотах. Если ребенка положить набок, то он вначале выносит ногу вперед и переворочивает нижнюю часть туловища, затем верхнюю и ложится на живот. Ландау парения рефлекс. Рефлекс появляется с 3-го по 6-й месяц жизни и сохраняется до 2 лет. Наблюдают его у лежащего вниз лицом ребенка, которого врач удерживает на ладони или за под- мышки. В норме происходит вытягивание шеи, разгибание тулови- ща и головы, подъем и удержание на весу конечностей. При вялых парезах или гипотонии происходит провисание туловища и конечностей. При флексорной спастичности сохра- няется флексорная фиксация конечностей к туловищу. При экс- тензорной и флексорной спастичности ног выявляется симптом «складного ножа». Для выявления этого рефлекса только с нижних конечностей можно уложить ребенка на край стола. Удерживая при этом ноги без опоры, затем убрать руку. В норме спина прогибается и ноги удерживаются парящими над опорой. Парашютный рефлекс заключается в разгибании рук, кисти и пальцев у ребенка, находящегося лицом вниз, которого опускают с небольшой высоты вниз. Появляется он с 6—9 мес. Отсутствует при вялых и спастических парезах рук.
Лабиринтный выпрямительный рефлекс на голову наблюдают со 2-го месяца жизни. Для вызывания этого рефлекса ребенка свобод- но перемещают в воздухе параллельно площади опоры. В положе- нии на спине и животе ребенок поднимает и удерживает голову. Указанный рефлекс способствует развитию контроля головы. Проба на тракцию и цепная выпрямительная реакция. При под- тягивании ребенка за руки он выводит вперед голову, плечевой пояс, сгибает вперед туловище, как бы садится. Это рефлекторное движение называется положительной пробой на тракцию. Форми- руется она к 4-4,5 мес. жизни. В возрасте 5-7 мес. ребенок при вызывании реакции на тракцию встает. Нужно отметить, что при вызывании пробы на тракцию ново- рожденные и дети первых месяцев жизни подтягиваются на вытя- нутых руках. Легкое флексорное положение рук при тракции появ- ляется в 5-6 мес., до этого возраста флексия рук при проведении пробы является индикатором спастичности верхних конечностей. В этой главе описаны лишь клинически значимые позные реф- лексы. В настоящее время выявлено около 40 таких рефлексов. Диагностика редукции примитивных рефлексов и формирова- ния возрастных необходима врачу для контроля развития двига- тельной сферы. СУДОРОГИ НОВОРОЖДЕННЫХ Судороги - насильственные внезапные сокращения мышц, кото- рые не могут быть прерваны осматривающим. Частота судорог и их эквивалентов в неонатальном периоде достаточно высока и дос- тигает 15-16% у доношенных детей и 25% у недоношенных ново- рожденных, у детей до 2 лет - 4—5% (для сравнения, у взрослого населения 0,05—1%). Такая частота судорог в раннем детском воз- расте указывает прежде всего на особенности функции нейронов развивающегося мозга и отчасти нейромышечной передачи. Судо- роги — это клинические проявления неспецифической аномалий- ной реакции мозга, возникающей при различных преходящих и устойчивых патологических состояниях (метаболические наруше- ния, интоксикации, гипоксия и ишемия мозга, инфекции нервной системы, пороки развития мозга, внутричерепные кровоизлияния и др.). Все эти патологические состояния нарушают метаболизм нейронов, в результате чего изменяется его мембранный потен- циал, накапливается гигантский постсинаптический потенциал с последующей гиперсинхронизацией группы нейронов и «выбро- сом» биоэлектрических разрядов, что клинически проявляется судорогами. На реализацию судороги расходуется большая часть энергетических ресурсов нейрона, вплоть до его гибели. В неона- тальном и раннем детском возрасте повышенная частота судорож-
ных состояний и бессудорожных эквивалентов обусловлена и осо- бенностями нейромедиаторного обмена со смещением активности в сторону возбуждающих нейротрансмиттеров, и «незрелостью» систем их ингибирования. Некоторые метаболические нарушения, прежде всего гипо- кальциемия и гипомагниемия, изменяют метаболизм не столько нейрона, сколько мышц, приводят к патологически повышенной их механической возбудимости и способствуют появлению судо- роги. При повышенной нервно-мышечной возбудимости клониче- ские сокращения мышц возникают только в ответ на стимуляцию и при фиксировании конечности исчезают. Этим они отличаются от эпилептических судорог, которые начинаются спонтанно и сохра- няются при фиксации конечности. В практической работе всегда важно определить, в какой сте- пени повреждение головного мозга обусловливает наличие при- ступов судорог или бессудорожных эквивалентов (апноэ, потери сознания, вегетативно-висцеральные приступы, психомоторное возбуждение, вскрикивания). Судороги являются признаками раздражения, а не выпадения функции соответствующих мотонейронов головного мозга. Поэто- му судороги имеют и положительное прогностическое значение, например, при коматозных состояниях (судороги свидетельствуют о сохранности нейронов мозга и возможности восстановления их функций). По характеру мышечных сокращений выделяют клонические и тонические судороги. Клонические судороги — это следующие друг за другом короткие сокращения мышц, чередующиеся с их расслаблением. Тонические судороги проявляются кратковремен- ным напряжением мышц, чаше с одновременным вытягиванием конечности. Клонические сокращения поперечнополосатой мускулатуры указывают на ирритацию соответствующих корковых мотонейро- нов, а тонические судороги вызываются возбуждением мотоней- ронов подкорковых образований и ствола мозга. Миоклонические судороги — быстрые ритмичные клонические сокращения группы мышц или отдельной мышцы (например, диа- фрагмы). При симметричном сокращении возможен значимый локомоторный компонент судорог — сгибание конечностей и туло- вища («складной нож», «кивки» и др.). Миоклонические судороги отражают вовлечение в патологический процесс оливы, зубчатого ядра и мозжечка. Бессудорожные эквиваленты также имеют топическую значи- мость: апноэ обусловлено нарушением функции нейронов дыха- тельного центра и мотонейронов дыхательной мускулатуры; при- ступы кратковременной потери сознания и атонии обусловлены
дисфункцией нейронов ретикулярной формации, вегетативно-вис- церальные приступы указывают на раздражение нейронов височ- ной доли и гипоталамической зоны, вскрикивания и психомотор- ное возбуждение отражают ирритацию нейронов лимбико-ретику- лярного комплекса. Бессудорожные эквиваленты могут быть как «в составе» судорожных приступов, так и самостоятельными. Различают генерализованные и парциальные (фокальные, очаго- вые) судороги. Простые парциальные моторные приступы связывают с избыточ- ными локальными разрядами мотонейронов передней центральной извилины контралатерального судорогам полушария. По характеру мышечных сокращений это клонические судороги, они могут быть только в мышцах стопы или кисти, одного пальца или половины лица, в конечностях по гемитипу и т.п. Эти фокальные судороги могут быть с нарушением сознания или без него, что зависит от локализации очага, генерирующего судорожную активность, вовлечения ретикулярной формации ствола мозга. Апноэ и веге- тативные нарушения для простых парциальных судорог не харак- терны. Нередко у младенцев даже с очаговым патологическим процес- сом в головном мозге судороги только в начале приступа имеют фокальный компонент, сразу становясь вторично генерализован- ными. Очень важно уловить этот фокальный компонент, так как у младенцев патологический морфологический очаг (гематома, оча- говый энцефалит и т.п.) совпадает с зоной, потенцирующей патоло- гическую биоэлектрическую активность (в отличие от детей стар- ше 3 лет, когда чаще формируются «зеркальные» очаги). Поэтому особое значение для топического диагноза приобретает устойчивый фокальный моторный компонент или парез в конечности, развиваю- щийся сразу после судороги, как правило, проходящий через минуты или часы. Этим детям необходимо проводить обследования метода- ми нейровизуализации для исключения объемных (гематома, абс- цесс, киста, опухоль и др.) и очаговых (ишемические и геморрагиче- ские инфаркты, энцефалиты, субарахноидально-паренхиматозные кровоизлияния и др.) процессов головного мозга. К прогностически неблагоприятным, трансформирующимся в идиопатическую или симптоматическую эпилепсию относятся судороги по типу сложных парциальных припадков с психомоторны- ми и вегетативными симптомами. Эти приступы протекают без зна- чимого нарушения сознания, однако могут быть вторично генера- лизованными. По анатомической локализации их подразделяют на лобные, височные, теменные и затылочные (последние два вариан- та практически не встречаются в раннем детском возрасте). При височных сложных парциальных приступах наблюдают- ся следующие автоматизмы: ороалиментарные (насильственное
чмокание, жевание, глотание, облизывание губ), амбулаторные (попытка сесть, встать), кистевые хватательные движения, дис- тоническая вычурная установка кистей, вокализация, внезапная остановка речи или плача, выражение испуга на лице с остановкой взгляда, «озирания» вокруг. Для височных психомоторных присту- пов характерны значимые вегетативные симптомы: побледнение, покраснение, дистальный и периоральный цианоз, потливость, симптом «арлекина», икота, рвота, усиленная перистальтика желу- дочно-кишечного тракта, тахикардия, изменения ритма и частоты дыхания, мидриаз. После приступа наблюдается вялость, сонли- вость. Продолжительность приступов в раннем возрасте варьирует от нескольких до 10—15 мин. Методами нейровизуализации (более информативна в данном случае МРТ) обнаруживаются уменьше- ние объема одной или обеих височных долей, атрофия и изменение плотности гиппокампа и амигдала с расширением височной шели на стороне атрофии, признаки склероза гиппокампа (медиоба- зальный темпоральный склероз), дисгенезии с нарушением диф- ференцировки серого и белого вещества в медиобазальных отде- лах височных долей. Рутинное ЭЭГ-исследование не всегда может быть информативным. Для лобных сложных парциальных приступов характерны возник- новение приступов во сне, короткая их продолжительность с высо- кой частотой и с тенденцией к серийности приступов, выраженная стереотипность судорог. Отмечаются следующие двигательные фено- мены: педалирование ногами, хаотичные движения, сложные жес- товые автоматизмы, тонический поворот головы и глаз (отворачива- ется от очага), прерывание двигательной активности с «застывани- ем» в позах, тонические постуральные позы («поза фехтовальщика») с преимущественным вовлечением проксимальных отделов верхних конечностей, парциальные односторонние или билатеральные мио- клонии в дистальных отделах конечностей, билатеральное кратко- временное напряжение рук, односторонние клонические подерги- вания лица или руки, вскрикивания, жевательные и глотательные автоматизмы, клонические подергивания глаз или моргание. Харак- терны психоэмоциональные симптомы: приступы психомоторного возбуждения, агрессия. Вегетативные симптомы менее выражены, отмечаются побледнение или покраснение лица, непроизвольное мочеиспускание, гиперсаливация, гиперпноэ, тахикардия, мидри- аз. Необходимо отметить, что данные приступы очень часто бывают вторично генерализованными. Этиологически значимые факторы, приводящие к лобным сложным парциальным приступам, это черепно-мозговая травма, в том числе родовая, а также нейроинфек- ции, менее значимую роль имеют дисгенезии мозга. Методы нейровизуализации могут выявить признаки атрофии лобных долей со снижением плотности вещества мозга и расши-
рением подоболочечных пространств и викарной вентрикулодила- тацией передних рогов боковых желудочков, явления лептоменин- гита. Сложные парциальные приступы затылочной локализации обу- словлены фокальной дисгенезией мозга, в том числе являющей- ся исходами перивентрикулярных перинатальных лейкомаляций (гипоксически-ишемической или инфекционной этиологии), также характерны для митохондриальной энцефаломиелопатии, лактат-ацидоза. В раннем детском возрасте при этих приступах отмечаются насильственное моргание по типу «трепетания крыльев бабочки», поворот головы и глаз в противоположную очагу сторону Следует отметить, что для данной локализации очага патологиче- ской биоэлектрической активности характерно быстрое ее распро- странение на другие области мозга, прежде всего медиобазальные отделы височной доли (клинически проявляющиеся ороалимен- тарными и кистевыми автоматизмами), и на область сильвиевой щели (патологическая активация дополнительной двигательной зоны проявляется фокальными моторными феноменами в лице и кисти, тоническими позами или асимметричным тоническим напряжением конечностей). Диагностическую ценность для уточ- нения очага патологической биоэлектрической активности имеют методы нейровизуализации и ЭЭГ. Наличие эпилептических пат- тернов в затылочных и височно-затылочных областях может сви- детельствовать о затылочной природе пароксизмов. Нередко в неонатальном возрасте, чаще у недоношенных детей отмечаются мультифокальные клонические судороги, которые харак- теризуются быстро распространяющимися или мигрирующими подергиваниями конечностей и мышц лица. Часто можно наблю- дать, как клонические судороги «перепрыгивают» с конечностей на лицо, на другие части тела и возвращаются назад. Мультифо- кальные судороги имеют неустойчивый, мигрирующий фокальный компонент, обычно они сопровождаются или сочетаются с апноэ. Прогностически это благоприятный вариант неонатальных судо- рог. Они часто наблюдаются при выходе из комы у недоношенных детей с гипоксически-ишемической энцефалопатией. У доношен- ных детей в остром периоде такой энцефалопатии мультифокаль- ные судороги имеют вторичную генерализацию приступов. К генерализованным относят двусторонние симметричные судо- роги с нарушением сознания и без фокального начала: абсансные припадки, миоклонические, тонические, клонические, тонико-клони- ческие, атонические припадки. Генерализованные приступы свиде- тельствуют о вовлечении в патологический процесс обоих полуша- рий большого мозга. Кратковременные генерализованные клонические и тонико-кло- нические судороги часто встречаются в период новорожденное™.
Особенно они характерны для острого периода гипоксически-ише- мической энцефалопатии и нейроинфекции у доношенных детей. При повторных, серийных судорогах, вплоть до эпилептического статуса, особенно с превалированием тонического компонента по типу поз децеребрации и декортикации, прогноз для дальнейше- го развития ребенка неблагоприятный. Преимущественно тони- ческие судороги в данном случае указывают на прогрессирующий отек-набухание головного мозга со сдавлением его ствола. Кратковременные клонические и тонико-клонические судороги — частый симптом острой внутричерепной или прогрессирующей гипертензии с гидроцефалией, а также декомпенсации гипертен- зионно-гидроцефальных синдромов у детей первого года жизни. Генерализованные клонические судороги характерны для абсти- нентного алкогольного синдрома, различных метаболических и обменных нарушений (гипогликемия, гипомагниемия, гипокаль- циемия и др.). При своевременной и адекватной коррекции они имеют благоприятный исход. В детской практике нередко судорожные состояния именуются по названию причины, их вызывающей: беттолепсия (кратковре- менная утрата сознания иногда с судорогами или атонией при кок- люшном кашле), аффективно-провоцируемые судороги, фебриль- но-провоцируемые судороги и др. Согласно Международной классификации эпилепсий и эпилеп- тических синдромов существует ряд нозологических самостоятель- ных форм, характеризующихся дебютом в неонатальном и раннем детском возрасте. К ним относятся доброкачественные идиопати- ческие неонатальные судороги (судороги пятого дня), ранняя мио- клоническая эпилепсия, ранняя инфантильная эпилепсия (син- дром Отахара у новорожденных, у более старших детей - синдром Веста), детская миоклоническая астатическая эпилепсия (синдром Леннокса-Гасто). Доброкачественная неонатальная эпилепсия с клоническими судорогами проявляется чаще на 3—7-й день жизни (возможно воз- никновение в первые 6 недель жизни). Как правило, судороги сце- плены с ритмом сон—бодрствование, возникают преимущественно во время сна. Характерны клонические судороги, часто с глазными феноменами (нистагмоидные подергивания, моргания, отведения глаз вверх), оральными автоматизмами. Апноэ нехарактерно. Про- должительность приступов 1-3 мин, частота пароксизмов высокая. Нередко развивается эпилептический статус, длительность которо- го варьирует от нескольких часов до нескольких дней. В межпри- ступном периоде неврологический статус и нервно-психическое развитие ребенка соответствуют возрастной норме. К критериям диагностики доброкачественной неонатальной эпилепсии относят: семейный анамнез неонатальных судорог, отсутствие лабораторных
данных, свидетельствующих о метаболических нарушениях, отсут- ствие данных об изменении морфологии головного мозга и теку- щих в нем патологических процессов. При адекватном лечении прогноз доброкачественных идиопатических неонатальных судо- рог для психического и моторного развития мозга благоприятный, однако у 10—15% пациентов они трансформируются в дальнейшем в эпилепсию. Повторные судороги возникают чаше в 3-4 мес. (воз- можно до 2 лет). Ранняя миоклоническая и инфантильная эпилепсия является отра- жением тяжелых морфологических нарушений мозга, в том числе вследствие внутриутробных нейроинфекций. Инфантильные спаз- мы выглядят как серия кратковременных тонических, реже флек- сорных или экстензорных приступов, со склонностью к серийно- сти и высокой частотой пароксизмов в сутки. Миоклонические приступы возникают в период бодрствования и также склонны к серийному и статусному течению. У данной категории больных отмечаются значимые отклонения в неврологическом статусе и грубые изменения психического и моторного развития. У боль- ных с миоклонической и инфантильной эпилепсией, как правило, наблюдаются и другие виды припадков. Исключая перечисленные выше формы рано манифестирующих эпилепсий, в неонатальном возрасте чаще используется термин «судорожный синдром», подразумевая симптоматическую патоло- гическую реакцию мозга на различные по этиологии факторы, при купировании которых проходят и судороги. Однако прогнозирова- ние перехода неонатальных судорог в устойчивые патологические состояния мозга, в том числе и трансформация их в эпилепсию остается сложной проблемой нейропедиатрии. Риск трансформа- ции неонатальных судорог в эпилепсию высок при: манифестации судорог в первые дни жизни, высокой частоте неонатальных пароксизмов, структурных изменениях в мозге (особенно дисгенезии), недоношенности или признаках задержки внутриутробного развития, наличии семейной отягощенное™ по эпилепсии, устойчивых тонических (по типу поз декортакации и децеребра- ции) и миоклонических судорогах в первые недели жизни, у детей старше 2 нед. также возникновение сложных парциальных при- ступов с психомоторными и вегетативными симптомами, резистентности к проводимой антиконвульсантной терапии, следующих этиологических факторах: тяжелая асфиксия, внут- риутробные нейроинфекции, длительная гипогликемия, врож- денные болезни обмена, факоматозы, хромосомные нарушения, аномалиях основного ритма ЭЭГ в сочетании с фокальными и мультифокальными эпилептическими феноменами.
МЕНИНГЕАЛЬНЫЕ СИМПТОМЫ Клинические признаки менингеального синдрома описаны в главе 1. Необходимо отметить, что у детей раннего возраста менингеаль- ный синдром или его элементы могут обнаруживаться при значи- мом повышении внутричерепного давления, точнее, его декомпен- сации после травмы или при инфекционных заболеваниях. Данное явление получило название менингизма. Оно не сопровождается воспалительными изменениями ликвора. Однако клинически, без пункции, эти два состояния различить очень трудно. Имеются некоторые особенности менингеального синдрома у детей раннего возраста. У них редко определяется полный набор менингеальных симптомов. Младенец не может пожаловаться на головную боль, но она является причиной беспокойного поведения ребенка, резких вне- запных вскрикиваний. Характерны отказ от еды, срыгивания, тош- нота и рвота. Ригидность задних шейных мышц - наиболее часто встречаю- щийся симптом. Выраженная ригидность приводит к своеобраз- ной позе с резко запрокинутой назад головой вплоть до описто- тонуса. Дети младшего возраста, ожидая боли, не дают проверить наличие ригидности задних шейных мышц. Можно попросить их самостоятельно подбородком достать грудь. Из-за ригидности они этого сделать не могут и достают грудь, открывая рот. Этот сим- птом получил название «открытого рта». При ригидности задних шейных мышц наклон головы вперед — всегда болезненная мани- пуляция. Симптом Кернига из-за имеющейся физиологической флексор- ной спастичности в первые 3 месяца жизни всегда определяется и у здоровых детей. Симптом Брудзинского также в норме определя- ется у здоровых детей до 3 мес. жизни. Верхний симптом Брудзин- ского обусловлен наличием позных сегментарных примитивных автоматизмов, а средний и нижний — наличием флексорных реф- лексов. Однако у здоровых детей вызывание рефлексов Кернига и Брудзинского — безболезненная процедура. Выраженная болевая реакция при определении этих рефлексов позволяет относить их к симптомами менингеального синдрома. Гиперестезия является наиболее стойким симптомом менин- геального синдрома. Часто у детей раннего возраста определяется скуловой симптом Бехтерева болезненная гримаса при посту- кивании по скуловой дуге. Прежде всего гиперестезия появляется при пальпации головы. Отчетливо выявляется болевая реакция при перкуссии черепа.
Повышенная реакция на тактильные, слуховые и световые раз- дражители может также проявляться беспокойным поведением, экзальтацией некоторых безусловных рефлексов (часто рефлекса Моро), вздрагиваниями. Напряжение и выпячивание большого родничка у младенцев отражает высокое внутричерепное давление и является симптомом менингеального синдрома. Однако в первые часы и сутки нейро- инфекций у младенцев (особенно заболевших в период новорож- денное™) нередко наблюдается ликворная гипотензия с западени- ем большого родничка. Повышение флексорного тонуса может приводить к функ- циональным сгибательным контрактурам (симптом Мейтуса). При тяжелом и длительном течении нейроинфекций (в том числе внутриутробно) формируются стойкие анатомические контрак- туры. Наблюдается отчетливая болезненность активных движе- ний, поэтому ребенок меньше двигается, удерживает характерную анальгетическую позу (голова запрокинута назад, руки и ноги при- тянуты к животу). НАРУШЕНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У МЛАДЕНЦЕВ Нарушения вегетативной нервной системы и их связь с поведением ребенка, влияние вегетативных дисфункций на мышечный тонус и другие характеристики неврологического статуса у детей первого года жизни недостаточно изучены. Однако в клинической практи- ке такие нарушения, как врожденные (в том числе наследственно- конституциональные), так и приобретенные, нередки. Возможны нарушения в надсегментарном отделе вегетативной нервной системы (гипоталамус, лимбикус, ретикулярная форма- ция ствола), а также сегментарные вегетативные дисфункции (ядра черепных нервов в стволе, боковые рога спинного мозга, вегета- тивные узлы, волокна и нервы). При исследовании вегетативной нервной системы у младенцев следует обращать внимание на ее тонус (характеристики покоя), реактивность (величина и направленность реакций вегетативной нервной системы на экзогенное или эндогенное возбуждение), вегетативную обеспеченность (качество адаптационных возможно- стей при психической и физической нагрузке). В таблице 4 отражены клинические проявления нарушений вегета- тивной регуляции (в результате дисфункции сегментарного или над- сегментарного отделов) с преобладанием симпатических или пара- симпатических влияний.
Таблица 4. Клиника вегетативных нарушений у младенцев Объект исследования Эрготропное преобладание (симпатикотония) Трофотропное преобладание (ваготомия) Блеск глаз Усиленный Нормальный Зрачки Расширенные Суженные, склонность к быстрому точечному сужению Глазные щели Расширены Сужены, нормальные Экзофтальм Характерен Отсутствует Взор Не может долго фиксировать взор Глаза длительно не закрывает, подолгу фиксирует взор Выражение лица Страдальческое Обычное, неэмоциональное Цвет кожи Бледный, мраморность Гиперемия, мраморность, акро- цианоз Сухость кожи Повышена Нормальная Температура кожи Повышена Снижена Дермографизм Розовый, белый Красный возвышающийся Потоотделение Пониженное Повышенное Пигментация Усиленная Сниженная ЧСС Тахикардия покоя Брадикардия чд Тахипноэ, «вздохи» Норма или брадипноэ Моторика кишечника Вялая перистальтика, атонические запоры Вздутие живота, повышено га- зообразование, спастические запоры, поносы Поведение при кормлении Упорное сосание Быстрое утомление, беспокойство Слюноотделение Пониженное Повышенное Позывы к рвоте, срыги- вания Нехарактерны Характерны Весовые прибавки Низкие, склонность к похуданию Повышенные, склонность к ожи- рению Жажда Повышенная Не характерна Отеки, пастозность тканей Нехарактерны Характерны Мочеиспускание Полиурия Олигурия, в дальнейшем энурез Переносимость духоты и холода Хорошая Обычная Особенности терморегу- ляции Гипертермия при ОРВИ Склонность к снижению темпера- туры во сне
Таблица 4. Окончание Объект исследования Эрготропное преобладание (симпатикотония) Трофотропное преобладание (ваготония) Плач Пронзительный крик, сопровож- дающийся тремором и аффектив- ными состояниями Обычный Моторное поведение Повышенная двигательная актив- ность, двигательное беспокойство Гипомоторность Сон Беспокойный, чуткий, сопровож- дается двигательной активностью Глубокий, продолжительный Нарушение терморегуляции. Нарушения терморегуляции, прояв- ляющиеся субфебрилитетом и реже «свечами» фебрильной темпе- ратуры, возникают при гипоталамических дисфункциях. Данные нарушения нередко встречаются у детей раннего возраста, имею- щих повышенное внутричерепное давление. Во всех случаях повышения температуры вначале исключаю! инфекционный процесс. Для нарушений терморегуляции «центрального» характера обнаружение температуры часто бывает «случайным». Иногда дли- тельный субфебрилитет сохраняется после ОРВИ. Самочувствие ребенка при повышении температуры обычно не страдает. Важным признаком является отсутствие соответственно- го температуре учащения пульса и дыхания. Изменяется нормальный суточный ритм колебаний температу- ры с ее повышением в утренние и дневные часы или хаотично. При измерении температуры в правой и левой подмышечных впадинах обнаруживается разница температур более 0,2°С. При сравнении кожной температуры и ректальной характерно появле- ние изотермии или гипотермии ректальной температуры. Для анализа ритма суточных температур целесообразно в тече- ние нескольких дней проводить ее мониторирование в трех точках тела (кожной справа и слева, ректальной). Измерения проводят перед едой или через 1 ч после кормления утром, днем и вечером. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ МЕТАБОЛИЧЕСКИХ РАССТРОЙСТВ Гипокальциемия и гипомагниемия. В неонатальном периоде у детей отмечаются беспокойное поведение, гиперестезия. Для младенцев характерны судороги клонического характера, генерализованные или периодические с фокальным компонентом. Однако судороги наблюдаются в мышцах всех четырех конечностей и в мимической мускулатуре. Чаще сознание не нарушается. Отмечаются болезнен-
ная гримаса во время судорог или болезненный плач. Характерно появление среднечастотного тремора. У детей годовалого возраста и старше судороги становятся пре- имущественно тонического характера. Выявляется сохранность или появление тремора подбородка при плаче. Плач с элементами «закатывания», ларингоспазм. Появляется или усиливается (в зависимости от возраста) хобот- ковый рефлекс. Характерно обнаружение симптома Хвостека, про- являющегося сокращением мимической мускулатуры при постуки- вании по скуловому отростку. У детей второго полугодия жизни и старше определяются патологические симптомы Труссо и Люста. Симптом Труссо заключается в возникновении тонического спазма мышц кисти при сдавливании предплечья. Симптом Люста проявляется в возникающей тонической судороге с разгибанием стопы, если сдавливать икроножную мышцу. В любом возрасте становится характерным изменение нижнече- люстного рефлекса с его повышением и тремором подбородка при вызывании рефлекса. Повышенная механическая возбудимость мышц приводит к значимому усилению глубоких рефлексов, расширению зон их вызывания. Наблюдают образование ямки при постукивании по крупным мышцам. У младенцев с гипокальциемией и гипомагниемией часто встре- чаются нарушение сна, повышенная возбудимость нервной систе- мы, в том числе чрезмерная реакция на тактильные и минимальные болевые раздражители. Для этих детей характерно также более дли- тельное удержание позы физиологической спастичности. Однако объем активных движений и моторных навыков у них соответству- ет возрастным нормам. Гипогликемия. Неврологическая симптоматика зависит от тяже- сти и продолжительности гипогликемии, а также от гестационного возраста ребенка. У доношенных детей с гипогликемией возникает нарушение сознания по типу оглушенности. Ребенок перестает фиксировать взор, снижается двигательная активность и рефлекторная деятель- ность. Отмечаются вегетативные нарушения: бледность, дисталь- ный цианоз, потливость, отказ от еды, гипотермия, тахикардия и тахипноэ. Характерно появление патологической двигательной активности: стреднечастотного тремора и клонических генерали- зованных судорог. У недоношенных детей при гипогликемии воз- никает более глубокое угнетение сознания. Для доношенных детей от матерей с сахарным диабетом, кроме всего перечисленного, характерны кратковременные периоды двигательного беспокойст- ва и гиперестезия.
Приложения ПРИЛОЖЕНИЕ 1 Оригинальная шкала (Е.И.Гусев, В,И,Скворцова) № Параметр Баллы/оценка 1 Уровень сознания 0 - кома III 1 - кома II 2 - кома I 3 - сопор 4 - оглушение 5 - ясное 2 Тип дыхания 0-апноэ 1 - гаспинг 2 - атактическое 3 - групповое периодическое, апнейстическое 4-Чейна-Стокса 5 - регулярное гиперпноэ, постгипервентиляционное апноэ 6 - норма 3 Оболочечные сим- птомы 0 - ригидность мышц затылка 1 - выраженный симптом Кернига, симптом Бехтерева 2 - умеренно выраженный симптом Кернига 3 - норма 4 Нарушение окулоце- фалических рефлексов 0 - отсутствие 1 - общее ослабление 2 - нарушение рефлекторного взора в сторону 3 - феномен «кукольных глаз» 4 - норма
№ Параметр Баллы / оценка 5 Поражение систем черепных нервов 0 - отсутствие зрачковых и корнеальных рефлексов, неспособность глотать и говорить 1 - плавающие, поплавковые движения глазных яблок, вертикальный нистагм, симптом Гертвига-Мажанди, заметные нарушения других черепных нервов 2 - парезы взора, выраженный горизонтальный нистагм, централь- ный парез VII, XII пар черепных нервов 3 - умеренный горизонтальный нистагм, центральный парез VII, XII пар черепных нервов 4-норма 6 Поражение пирамид- но го тракта 0 - тетраплегия 1 - пара- и гемиплегия, отчетливый тетрапарез 2 - отчетливый пара- или гемипарез, умеренный тетрапарез, моно- плегия 3 - умеренный пара- или гемипарез, сильно выраженный монопарез 4 - минимальная слабость в одной конечности 5 - пирамидальные знаки без слабости 6 - норма 7 Изменения мышечно- го тонуса 0 - общая гипо- или атония 1 - патологическая разгибательная реакция рук с атонией или слабой сгибательной реакцией ног 2 - меняющийся тонус, горметонии, поза децеребрационной ригид- ности 3 - флексорная установка конечностей 4 - умеренная асимметрия, поза декортикационной ригидности 5 - норма 8 Поражение мозжечка 0 - невозможность выполнить координированное движение 1 - умеренно выраженная атаксия туловища и конечностей 2 - слабо выраженная атаксия конечностей 3 - снижение мышечного тонуса 4- норма 9 Расстройства чувстви- тельности 0 - гемигипалгезия 1 - гипалгезия на одной конечности, по лоскутному типу 2 - норма 10 Нарушения зрения 0 - амавроз с двух сторон, гемианопсия 1 - снижение остроты зрения, частичное сужение полей зрения 2 - норма
№ Параметр Баллы / оценка 11 Нарушение функции тазовых органов 0 - отсутствие контроля 1 - императивные позывы 2 - задержка мочеиспускания 3 - норма 12 Нарушение трофики тканей 0-пролежни 1 - сухость, шелушение кожи 2 - норма 13 Нарушение высших мозговых функций 0- грубая сенсомоторная афазия, апраксия, агнозия 1 - моторная афазия, неполное понимание речи 2 - элементы моторной афазии 3 - норма Сумма баллов:
ПРИЛОЖЕНИЕ 2 Оценка неврологического дефицита по шкале NIHSS (noJ.Billeretal., 1990; T.Brott et al., 1989) № Параметр Баллы/оценка 1a Уровень сознания 0 - бодрствование, активно реагирует 1 - не бодрствует, но может быть легко разбужен, чтобы ответить на вопрос, или выполнить инструк- цию, или отреагировать как-то еще 2 - без сознания, требуются повторные стимулы или болевые раздражения, чтобы вызвать двигательную реакцию (не стереотипную) 3 - реакция только рефлекторными или автоматиче- скими движениями или отсутствие реакции, атония, арефлексия 16 Ответы на вопросы Пациента спрашивают месяц и свой возраст. Больные с афазией или в ступо- ре оцениваются как 2 балла. Больные, не способные говорить из-за интубации, тяжелой дизартрии или из-за других причин, кроме афазии, получают 1 балл. 0 - правильный ответ на оба вопроса 1 - правильный ответ на один вопрос 2 - нет правильных ответов 1в Выполнение команд Пациента просят открыть и закрыть глаза и затем сжать и разжать здоро- вую руку. 0 - выполняет обе задачи правильно 1 - правильно выполняет одну задачу 2 - ни одну задачу не выполняет 2 Фиксации взора Если у больного имеется изолирован- ный периферический парез III, IV или VI пары черепно-мозговых нервов - ставится 1 балл. Неподвижные глаза и иногда плавающие движения глазных яблок расцениваются как паралич взора. 0- нормальная 1 - частичный парез взора. Эта оценка дается, если имеются глазодвигательные нарушения со стороны одного или обоих глаз, но когда отсутствует вынуж- денная девиация глаз или полный паралич взора 2 - вынужденная девиация глазных яблок или пара- лич взора, непреодолимые окулоцефалическими рефлексами 3 Зрение Поля зрения (верхние и нижние квадранты) исследуются при прямом контакте, применяя счет пальцев или соответствующую зрительную угрозу. Если больной слепой по любой причи- не-3 балла. 0 - нет ограничения зрения 1 - частичная гемианопсия 2 - полная гемианопсия 3 - билатеральная гемианопсия (включая корковую слепоту)
4 Парез лицевой мускулатуры 0 - нормальные симметричные движения 1 - легкий парез (сглажена носогубная складка, асимметрия улыбки) 2 - частичный парез (полный или близкий к полному парез нижней половины лица) 3 - полный паралич (отсутствуют движения верхней и нижней мускулатуры лица) 5 Движения руки на стороне пареза Руку располагают в заданной позиции: рука разогнута на 90° (если сидя) или 45° (если лежа). Учитывается пассивное опускание руки в течение 10 с. 0 - нет опускания; рука удерживает 90° (или 45°) все Юс 1 - медленное опускание; рука удерживает 90° (или 45°), но медленно опускается до 10 с, не достигая кровати или другой опоры 2 - определенное усилие против гравитации; рука не может сохранить или достичь позиции 90° (или 45°), опускается на кровать, но с сопротивлением силе тяжести 3 - нет сопротивления гравитации, конечность падает 4-нет движений 6 Движения ноги на стороне пареза Ногу располагают в заданной позиции: нога разогнута на 30° (всегда лежа на спине). Учитывается пассивное опуска- ние ноги в течение 5 с. 0 - нет опускания, нога удерживает позицию 30° полные 5 секунд 1 - медленное опускание; нога опускается к концу 5 с, но не достигает кровати 2 - некоторое сопротивление силе тяжести; нога падает на кровать в течение 5 с, но с сопротивлением гравитации 3 - нет сопротивления гравитации, нога падает на кровать сразу 4- нет движений 7 Атаксия в конечностях Атаксия учитывается только при отсут- ствии соответствующего пареза. Атаксия отсутствует у пациентов, которые не понимают инструкцию или с гемипле- гией. 0 - атаксия отсутствует 1 - атаксия в одной конечности 2 - атаксия в двух конечностях 8 Чувствительность Только расстройство чувствительности, связанное с инсультом, считается пато- логией. Исследуются руки (но не кисти), ноги, туловище, лицо. Ступорозным или апатическим пациентам выставляется 1 балл. Больные с инсультом в стволе мозга, имеющие двустороннюю потерю чувствительности, получают 2 балла. 0 - нормальная, нет снижения 1 - от легкого до умеренного снижение чувствитель- ности; больной чувствует уколы менее остро или тупо на пораженной стороне, или имеется потеря болевой чувствительности на уколы, но пациент осознает их как прикосновение 2 - тяжелая или полная потеря чувствительности, больной не ощущает касание
10 Дизартрия 0-норма 1 - легкая или умеренная; больной смазанно произ- носит, по крайней мере, несколько слов и, в худшем случае, может быть понят с некоторым трудом 2 - выраженная; при отсутствии дисфазии речь больного настолько смазана, что становится непо- нятной, или бессмысленная, беспорядочная 11 Угасание и отсутствие внимания (ранее - игнорирование) При наличии у больного афазии или впечатления о внимании к обеим сторонам сумма баллов нормальная. Наличие зрительного пространствен- него игнорирования или анозогнозии может быть расценено как признак игнорирования. 0 - норма 1 - зрительная, тактильная, слуховая, пространственная или личностная невни- мательность или отвлечение при двусторонней одно- временной стимуляции в одной из чувствительных модальностей 2 - глубокое игнорирование половины тела или гемиигнорирование более одного вида чувствитель- ности; не узнает свою руку или ориентируется только в одной половине пространства Сумма баллов:
1РИЛ0ЖЕНИЕ 3 Cartel index Шкала Бартель по D.Barthel, F.Mahoney, 1965; CGranger et al., 1979) {нструкция: Максимальная сумма баллов, соответствующая пол- юй независимости в повседневной жизни, равна 100. № Параметр Баллы / оценка 1 Прием пищи 10 - не нуждается в помощи, может самостоятельно пользо- ваться столовыми приборами 5 - частично нуждается в помощи 0 - полностью зависим от окружающих 2 Прием ванны 5 - не нуждается в посторонней помощи 0 - нуждается в посторонней помощи 3 Персональный туалет (умы- вание лица, бритье, чистка зубов, причесывание) 5 - не нуждается в посторонней помощи 0 - нуждается в посторонней помощи 4 Одевание 10 - не нуждается в посторонней помощи 5 - частично нуждается в помощи 0 - полностью зависим от окружающих 5 Контроль дефекации 10 - не нуждается в посторонней помощи 5 - частично нуждается в помощи 0 - грубые нарушения тазовых функций 6 Контроль мочеиспускания 10 - не нуждается в посторонней помощи 5 - частично нуждается в помощи 0 - грубые нарушения тазовых функций 7 Пользование туалетом 10 - не нуждается в посторонней помощи 5 - частично нуждается в помощи (удержание равновесия, снятие и одевание брюк и т.д.) 0 - нуждается в использовании судна, утки 8 Переход со стула на кровать 15 - не нуждается в посторонней помощи 10 - частично нуждается в помощи (наблюдение, поддержка) 5 - может сесть, но необходима существенная поддержка 0 - не способен встать даже с посторонней помощью 9 Передвижение 15-независимо на 45 м 10-с помощью на 45 м 5 - в инвалидном кресле на 45 м 0 - не способен к передвижению 10 Подъем по лестнице 10 - не нуждается в посторонней помощи 5 - частично нуждается в помощи (наблюдение, поддержка) 0 - не способен подниматься даже с поддержкой Сумма баллов:
ПРИЛОЖЕНИЕ 4 Оценка нарушений жизнедеятельности по шкале Rankin (По J flankin, 1957; D.Wade, 2000) Баллы Оценка 0 Нет симптомов 1 Отсутствие существенных нарушений жизнедеятельности, несмотря на наличие некоторых симптомов болезни; способен выполнять все обычные повседневные обязанности 2 Легкое нарушение жизнедеятельности; не способен выполнять некоторые прежние обязан- ности, справляется с собственными делами без посторонней помощи 3 Умеренное нарушение жизнедеятельности; потребность в некоторой помощи, но ходит без посторонней помощи 4 Выраженное нарушение жизнедеятельности: не способен ходить без посторонней помощи, не способен справляться со своими физическими потребностями без посторонней помощи 5 Грубое нарушение жизнедеятельности; прикован к постели. Недержание мочи и кала, потребность в постоянной помощи медицинского персонала Сумма баллов:
ПРИЛОЖЕНИЕ 5 Mini mental state examination (MMSE no M.Folstein et al., адаптированная 1985) Краткая оценка когнитивного статуса пациента Инструкция: в баллах оцениваются основные показатели когнитив- ных функций (из максимально возможного для каждого задания балла вычитают число сделанных больным ошибок), затем под- считывается суммарный балл (может составлять от 0 до 30). Более высокий суммарный балл свидетельствует о более высокой сохран- ности когнитивных функций. Параметр / Тест / Инструкция Баллы 1. ОРИЕНТАЦИЯ 1 Назвать дату (год, время года, месяц, число, день недели) Попросите больного полностью назвать год, время года, дату, день недели, месяц. Максимальный балл (5) дается, если больной самостоятельно и правильно называет число, месяц и год. Если приходится задавать дополнительные вопросы, ставится 4 балла. Дополнительные вопросы могут быть следующие: если больной называет только число, спрашивают «Какого месяца?», «Какого года?», «Какой день недели?». Каждая ошибка или отсутствие ответа снижает оценку на 1 балл. 0-5 2 Назвать местонахождение (страна, город, улица, учреждение, отделение) Задается вопрос: «Где мы находимся?». Если больной отвечает не полностью, задают- ся дополнительные вопросы. Больной должен назвать страну, область, город, учре- ждение, в котором происходит обследование, этаж. Каждая ошибка или отсутствие ответа снижает оценку на 1 балл. 0-5 II. ВОСПРИЯТИЕ 3 Повторить 3 слова со скоростью одно слово в секунду Максимум 3 попытки. 1 балл за каждый правильный ответ. КАРАНДАШ-ДЕРЕВО-КО- ШЕЛЕК (или АВТОБУС-ДВЕРЬ-РОЗА) Дается инструкция: «Повторите и постарайтесь запомнить три слова: яблоко, стол, монета». Слова должны произноситься максимально разборчиво со скоростью одно слово в секунду. Правильное повторение слова больным оценивается в 1 балл для каждого из слов. Следует предъявлять слова столько раз, сколько это необходимо, чтобы испытуемый правильно их повторил (максимально до 5 раз), однако оценива- ется в баллах лишь первое повторение. 0-3
III. ВНИМАНИЕ И СЧЕТ 4 Серийное вычитание из 100 по 7 пять раз 1 балл за каждый правильный ответ: 100-93-86-79-72-65-58-51-44-37-30-23- 16-9-2 Просят последовательно вычитать из 100 по 7. Достаточно пяти вычитаний (до результата «65»). Каждая ошибка снижает оценку на 1 балл. Если пациент не способен выполнить это задание, его просят произнести слово «земля» наоборот. Каждая ошибка снижает оценку на 1 балл. Например, если произносится «ямлез» вместо «ялмез», ставится 4 балла; если «ялмзе» - 3 балла и т.д. 0-5 IV. ПАМЯТЬ 5 Припомнить 3 слова, названные инструктором во втором задании 1 балл за каждый правильный ответ. Просят больного вспомнить слова, которые заучивались в п. 3. Каждое правильно названное слово оценивается в 1 балл. 0-3 V. РЕЧЬ 6 Назвать два предмета (ручка и часы) Показывают ручку и спрашивают: «Что это такое?», аналогично - часы. Каждый пра- вильный ответ оценивается в 1 балл. 0-2 7 Повторить фразу «никаких если, но или нет» Просят больного повторить вышеуказанную сложную в грамматическом отношении фразу. Правильное повторение оценивается в 1 балл. 0-1 8 3-этапная команда: возьмите бумагу правой рукой, сверните пополам обеи- ми руками, положите на колени Устно дается команда, которая предусматривает последовательное совершение трех действий. Каждое действие оценивается в 1 балл. 0-3 VI. ЧТЕНИЕ И ПИСЬМО 9 Прочитать и выполнить задание (допускается только одна попытка): «Закройте глаза» Дается письменная инструкция (например, «Закройте свои глаза»); больного просят прочитать ее и выполнить. Инструкция должна быть написана достаточно крупными печатными буквами на чистом листе бумаги. 0-1 10 Напишите на листе бумаги любое законченное предложение, например, «Я нахожусь в больнице» Больной должен самостоятельно написать осмысленное и грамматически закон- ченное предложение. Предложение должно содержать подлежащее и сказуемое, а также должно иметь смысл. При этом правильность грамматики и пунктуации не оценивается. 0-1
11 Срисуйте рисунок Больному дается образец (два перекрещенных пятиугольника с равными углами и сторонами примерно 2,5 см), который он должен перерисовать на чистой нелино- ванной бумаге. Если при перерисовке возникают пространственные искажения или линии не соединены, выполнение команды считается неправильным. При этом не учитываются искажения фигур, обусловленные тремором. Считается правильным, если пятисторонние фигуры пересекаются с образованием четырехсторонней фигуры и если все углы в пятисторонней фигуре сохранены. 0-1 Сумма баллов: 0-30 Интерпретация результатов Результат теста получается путем суммирования результатов по каждому из пунктов. Максимально в этом тесте можно набрать 30 баллов, что соответствует наиболее высоким когнитивным способно- стям. Чем меньше результат теста, тем более выражен когнитивный дефицит. По данным разных исследователей, результаты теста могут иметь следующее значение. 28-30 Нет нарушений когнитивных функций 24-27 Легкие (преддементные) когнитивные нарушения 20-23 Деменция легкой степени выраженности 11-19 Деменция умеренной степени выраженности 0-10 Тяжелая деменция
ПРИЛОЖЕНИЕ 6 Оценка психометрических параметров Регистрационный бланк результатов тестов Тест Параметры Первый визит (назна- чение препарата) Последний визит (на 30-й день) Общее время выполнения задания (мин) Запоминание 10 слов после 5-кратного повторения и с двумя отсроченными воспро- изведениями 1 2 3 4 5 1 отсроч. 2 отсроч. Серийные счетные операции «100-7» Время (с) Ошибки Поиск чисел по таблицам Шульте Время (с) ТЕСТ УЗНАВАНИЯ 10 СЛОВ (ЗАПОМИНАНИЕ / ВОСПРОИЗВЕДЕНИЕ) Инструкция. Чтобы начать тестирование, скажите: «Пожалуйста, прочтите каждое слово вслух и постарайтесь запомнить его, потому что потом я попрошу вас постараться запомнить все слова, которые я вам показал. Если вы готовы, прочитайте слово и постарайтесь запомнить его». Выдавая каждое слово пациенту, просите его или ее произнести его вслух. После того, как все 10 слов были представ- лены, попросите пациента вспомнить как можно большее число слов. (Порядок слов запоминать не нужно.) Регистрационный бланк теста «Активизация в памяти слов» Вспомнил ли слово? Попытка 1 Попытка 2 Попытка 3 Мать ДА НЕТ Книга ДА НЕТ Деревня ДА НЕТ Дверь ДА НЕТ Улица ДА НЕТ Улица ДА НЕТ Деревня ДА НЕТ Мать ДА НЕТ Дверь ДА НЕТ Улица ДА НЕТ Железо ДА НЕТ Партия ДА НЕТ Железо ДА НЕТ Дверь ДА НЕТ Книга ДА НЕТ
Партия ДА НЕТ Корабль ДА НЕТ Город ДА НЕТ ~ Друг ДА НЕТ Партия ДА НЕТ Корабль ДА НЕТ “ Корабль ДА НЕТ Друг ДА НЕТ Мать ДА НЕТ ‘ Город ДА НЕТ Город ДА НЕТ Железо ДА НЕТ ' Число неназванных слов Число неназванных слов Число неназванных слов Укажите причину, по которой та или иная попытка не состоялась:__________ Пациент отказался от выполнения:_______________________________________ Пациент был не в состоянии выполнить упражнение по причинам когнитивного или физического характера:______________________________________________________________ Не выполнено, поясните:_________________________________________________ Дополнительные замечания: Обработка. Для подсчета результата поставьте «птичку» в столб- це «Нет» для каждого слова, которое НЕ было названо. Просумми- руйте число клеток «Нет» по каждой попытке. Общую сумму таких клеток по всем трем попыткам разделите на 3. Округлите до бли- жайшего целого числа. НЕ подсчитывайте результат, если попытка не была предпринята или если пациент отказался. НЕ вписывайте промежуточный результат, если отсутствует результат по какой-ли- бо попытке. (Попытка 1 + Попытка 2 + Попытка 3) / 3 — Количе- ство баллов по тесту на немедленное запоминание. Задержанная активизация в памяти слов. Попросите пациента вспомнить как можно больше слов из числа ранее представленных ему. Чтобы начать тестирование, скажите: «Несколько минут назад я прочитал вам ряд слов, напечатанных на этих карточках (укажите на список слов). Назовите мне все те слова с карточек, которые вы сможете вспомнить». Если нужно, задавайте пациенту наводящий вопрос типа: «Еще что-нибудь?» Прекращайте тестирование, если пациент после наводящего вопроса покажет, что больше ничего не может вспомнить. Проверяющий должен проставить «птичку» в клетке «да» для каждого правильно названного слова. Регистрационный бланк теста «Задержанная активизация в памяти слов» Вспомнил ли слово? Мать ДА НЕТ Укажите причину, по которой та или иная попытка не состоялась: Дверь ДА НЕТ Деревня ДА НЕТ Пациент отказался от выполнения: Улица ДА НЕТ
Железо ДА НЕТ Пациент был не в состоянии выполнить упражнение по причинам когнитивного или физического характера: Партия ДА НЕТ Друг ДА НЕТ Корабль ДА НЕТ Не выполнено, поясните: Город ДА НЕТ Число неверно названных слов Дополнительные замечания: Обработка. Для подсчета отметьте «птичкой» клетку НЕТ для каждого слова, которое НЕ было названо. НЕ пишите результатов, если та или иная попытка не состоялась или если пациент отказал- ся от выполнения. ТАБЛИЦЫ ШУЛЬТЕ Описание. Данная методика рассчитана на измерение темпа сенсор- ных реакций, свойств распределения и переключения внимания. Для проведения необходимо иметь 5 таблиц, на которых в произ- вольном порядке расположены цифры от 1 до 25, и секундомер. Пациенту предлагается отыскать числа в таблице по порядку от 1 до 25, называя их вслух и показывая. При этом фиксируется время, затраченное на каждую таблицу. Инструкции. «Перед вами находится таблица с цифрами. Ваша задача найти, назвать вслух и показать число. Числа показывать необходимо по порядку, от I до 25. Постарайтесь не делать оши- бок и работать быстро. Начинайте». После команды «Начинайте» включается секундомер, который выключается после того, как ребенок произнес «двадцать пять» и показал эту цифру. Результат (показания секундомера) записывается. После этого учащемуся предлагается следующая таблица. По окончании эксперимента у проводящего методику должны быть записаны результаты (время), которые показал школьник для 5 таблиц. Обработка. Как уже было сказано, для детей старше 7 лет нор- мой считается время, затраченное на одну таблицу, до 1 мин. Если время превышает 1 мин (даже для первых 2 таблиц), есть основа- ния предполагать небольшую задержку развития, которая связана с малой подвижностью психических процессов, ригидностью, это может быть обусловлено и типом темперамента. Следует обратить внимание на то, как испытуемый называл цифры. Если цифры назывались как бы группами, которые были разделены более длительными интервалами времени, чем внутри группы, то это может говорить о том, что учащийся склонен к труп-
пировке ответных реакций с периодами отдыха, т.е. Какой-то пери- од времени он активно работает, затем — отдыхает. Это можно учи- тывать и во время проведения урока, давая такому ученику время «отдохнуть», «отвлечься». Если увеличивается время выполнения каждой последующей таблицы (по отношению к предыдущим), т.е. вероятность наличия повышенной утомляемости и истощаемое! и активного внимания. Таблицы теста Шульте 14 9 2 21 13 22 7 16 5 10 4 25 18 3 20 6 23 8 19 15 24 1 17 12 5 21 23 4 25 11 2 7 13 20 24 17 19 6 18 9 1 12 8 14 16 10 3 15 22 3 17 21 8 4 10 6 15 25 13 24 20 1 9 22 19 12 7 14 16 2 18 23 11 5 2 13 1 8 20 7 6 25 7 22 18 3 15 19 10 5 12 24 16 14 23 4 9 21 21 11 1 19 24 2 20 18 5 10 4 13 25 16 7 17 6 14 9 12 22 3 8 15 23
ПРИЛОЖЕНИЕ 7 Шкала Гамильтона для оценки депрессии (HDRS) (по M.Hamilton, 1959; ИАБевз, 1999) № Признаки Баллы 1 Пониженное настрое- ние (переживания печали, безнадежно- сти, беспомощности, малоценности) 4 - больной при общении вербальным и невербальным образом спонтанно выражает только эти чувства 3 - больной выражает свои аффективные переживания невербаль- ным образом (мимикой, голосом, готовностью к плачу и т.д.) 2 - спонтанно сообщает о своих переживаниях вербальным образом (рассказывает о них) 1 - сообщает о своих переживаниях только при расспросе 0 - отсутствует 2 Чувство вины 4 - слышит голоса обвиняющего или унижающего содержания, испы- тывает угрожающие зрительные галлюцинации 3 - свое болезненное состояние расценивает как наказание, имеют место бредовые идеи преследования 2 - идеи вины и наказания за ошибки и грехоподобные поступки в прошлом 1 - идеи самоуничижения, самоупреки, испытывает ощущение, что является причиной страдания других людей 0 - отсутствует 3 Суицидальные тен- денции 4 - суицидальная попытка (любая серьезная суицидальная попытка оценивается в 4 балла) 3 - суицидальные мысли или жесты 2 - высказывает мысли о своей смерти или любые другие идеи о нежелании жить 1 - высказывает мысли о бессмысленности, малоценности жизни 0 - отсутствуют 4 Трудности при засы- пании 2 - ежедневные жалобы на трудности при засыпании 1 - периодические жалобы на трудности при засыпании 0 - отсутствуют 5 Бессонница 2 - не спит в течение ночи (любое вставание с постели ночью, за исключением посещения туалета, оценивается в 2 балла) 1 - жалуется на возбуждение и беспокойство в течение ночи 0 - отсутствует 6 Ранние пробуждения 2 - при пробуждении заснуть повторно не удается 1 - просыпается рано, но снова засыпает 0 - отсутствуют
№ Признаки Баллы I 7 Работа и деятельность 4 - неработоспособен по причине настоящего заболевания 3 - существенное понижение активности и продуктивности 2 - потеря интереса к профессиональной деятельности, работе и раз- влечениям 1 - мысли и ощущения усталости, слабости и неспособности к дея- тельности 0 - трудностей не испытывает 8 Заторможенность (замедленность мыш- ления и речи, трудно- сти при концентрации внимания, снижение двигательной актив- ности) 4 - неработоспособен по причине настоящего заболевания 3 - существенное понижение активности и продуктивности 2 - потеря интереса к профессиональной деятельности, работе и раз- влечениям 1 - мысли и ощущения усталости, слабости и неспособности к дея- тельности 0 - трудностей не испытывает 9 Возбуждение 2 - заламывает руки, кусает ногти, губы, рвет волосы 1 - двигательное беспокойство, «игра руками, волосами» 0 - отсутствует 10 Тревога психическая 4 - спонтанно излагает свои тревожные опасения 3 - признаки особого беспокойства обнаруживаются в мимике и речи 2 - беспокоится по незначительным поводам 1 - мысли и ощущения усталости, слабости и неспособности к дея- тельности 0 - отсутствует 11 Тревога соматическая (физиологические признаки) 3 - очень тяжелая, вплоть до функциональной недостаточности 2 - тяжелая 1 - средняя 0 - отсутствует 12 Желудочно-кишечные соматические нару- шения 2 - испытывает трудности в еде без помощи персонала, нуждается в назначении слабительных и других лекарственных средств, способст- вующих нормальному пищеварению 1 - жалуется на отсутствие аппетита, но ест самостоятельно без прину- ждения, испытывает ощущение тяжести в желудке 0 - отсутствуют 13 Общесоматические симптомы 2 - отчетливая выраженность какого-либо соматического симптома оценивается в 2 балла 1 - ощущение тяжести и усталости в конечностях, спине, голове, боли в спине, голове, мышечные боли 0 - отсутствуют
№ Признаки Баллы 14 Расстройства сексу- альной сферы 2 - отчетливая выраженность снижения полового влечения 1 - легкая степень снижения полового влечения 0 - отсутствуют 15 Ипохондрические расстройства 4 - бредовые ипохондрические идеи 3 - частые жалобы, призывы о помощи 2 - особая озабоченность своим здоровьем 1 - повышенный интерес к собственному телу 0 - отсутствуют 16 Потеря веса (по пунк- там А и Б) А. Оценка производится по анамнестическим данным 2 - потеря веса составила 3 кг или более 1 - потеря веса составила от 1 до 2,5 кг 0 - потери веса не наблюдалось Б. Оценка производится еженедельно по показаниям взвешиваний 1 - потеря веса составляет менее 0,5 кг в неделю 0 - потеря веса составляет менее 0,5 кг в неделю 17 Отношение к своему заболеванию 2 - больным себя не считает 1 - признает, что болен, но связывает причины заболевания с пищей, климатом, перегрузками на работе, вирусной инфекцией и т.д. 0 - считает себя больным депрессией 18 Суточные колебания состояния (по пунктам АиБ) А. Отметить, когда наблюдаются ухудшение состояния 2 - вечером 1 - утром 0 - состояние не меняется Б. Если колебания имеются, уточнить их выраженность 2 - выраженные 1 - слабые 0 - состояние не меняется 19 Деперсонализация и дереализация 4 - полностью охватывают сознание больного 3 - сильно выражены 2 - умеренно выражены 1 - повышенный интерес к собственному телу 0 - отсутствуют 20 Бредовые расстрой- ства 3 - бредовые идеи отношения и преследования 2 - идеи отношения 1 - повышенная подозрительность 0 - отсутствуют
№ Признаки Баллы 21 Обсессивно-компуль- сивные расстройства 2 - сильно выражены 1 - слабо выражены 0 - отсутствуют Инструкция. Для оценки следует выбирать вариант ответа, наи- более точно характеризующий состояние пациента. Пункт 18 (суточные колебания) оценивается следующим обра- зом: при отсутствии суточных колебаний ставится оценка «О» по пункту 18А, а пункт 18Б остается пустым; при наличии суточных колебаний по пункту 18А отмечается время суток, когда симптомы выражены в наиболее тяжелой степени, а степень или выражен- ность колебаний отмечается в пункте 18Б. Регистрационный бланк к шкале Гамильтона Пункт шкалы Показатели (обвести соответствующие состоянию) 1. Депрессивное настроение 0 2 3 4 2. Чувство вины 0 2 3 4 3. Суицидальные намерения 0 2 3 4 4. Ранняя бессонница 0 2 5. Средняя бессонница 0 2 б. Поздняя бессонница 0 2 7. Работоспособность и активность 0 2 3 4 8. Заторможенность 0 2 3 4 9. Ажитация 0 2 3 4 10. Психическая тревога 0 2 3 4 11. Соматическая тревога 0 2 3 4 12. Желудочно-кишечные симптомы 0 2 13. Общие соматические симптомы 0 2 14. Генитальные симптомы 0 2 15. Ипохондрия 0 2 3 4 16. Потеря в весе А 0 2 3 16. Потеря в весе Б 0 2 3 17. Критичность 0 2 18. Суточные колебания А 0 2 18. Суточные колебания Б 0 2 19. Деперсонализация и дереализация 0 2 3 4 20. Параноидальные симптомы 0 2 3 21. Обсессивные и компульсивные симптомы 0 2
Обработка. Для оценки депрессии врачом используют шкалу Гамильтона HDRS (Hamilton М. 1967). Тяжесть симптомов депрессии по этой шкале в динамике оценивается объективно путем повторного тестирования. Соответственно исследователь должен быть квалифицированным и опытным психиатром или пройти необходимое обучение. Для обследования одного больного требуется 20-30 мин. Задавать вопросы следует в различной форме, чередуя варианты с положительными и отрицательными ответами, при этом пациенту нужно дать почувствовать себя свободно и оста- вить достаточно времени для ответа. При проведении повторных обследований одного и того же пациента врач не должен знать предыдущего результата (результатов). Пациенту следует предоста- вить возможность подробного ответа на задаваемые вопросы. Для оценки следует выбирать вариант ответа, наиболее точно характе- ризующий состояние. Оценивается состояние пациента в данный момент или в течение последней недели. При интерпретации дан- ных необходимо помнить, что значение баллов для 9 пунктов (1—3, 7-11, 15) составляет от 0 до 4: 6 пунктов, в которых переменные не могут быть выражены количественно, оцениваются качественно от 0 до 2 баллов. Последние четыре пункта не измеряют выражен- ность депрессии. Максимально возможный общий балл состав- ляет 52 и соответствует крайней степени тяжести депрессивного синдрома. Сумма баллов от 0 до 7 свидетельствует об отсутствии депрессии. От 7 до 16 баллов означает легкую депрессию, от 17 до 27 баллов - депрессию средней тяжести и более 27 баллов - тяже- лую депрессию. В книге приведена версия шкалы из 21 пункта (по С.Н.Мосолову, 1995). Критерием хорошего эффекта лечения считается уменьшение количества баллов по шкале Гамильтона более чем на 50%.
ПРИЛОЖЕНИЕ 8 Балл Оргогозо (Orgogozo Score по J.M.Orgogozo, 7 989; D.Wade, 2000) № Признаки Баллы 1 Сознание 15 - норма; ясное сознание и быстрая реакция на стимулы 10 - оглушение; может быть пробужден и оставаться доступным контакту при проведении обследования 5 - ступор; локализирует болевые раздражители и реагирует на боль 0 - кома: нецеленаправленное реагирование на болевые раздражители 2 Речевой кон- такт 10 - нормальный / не ограничен; может вести разумную беседу 5 - затруднен: ограничен самыми насущными потребностями. Этим же баллом оценивается дизартрия 0 - резко затруднен / невозможен (по любой причине) 3 Движения глаз- ных яблок 10 - нормальные симметричные горизонтальные движения глазных яблок 5 - парез взора / унилатеральный «синдром отрицания» 0 - паралич взора / тоническая девиация глазных яблок; глазные яблоки не доводятся до средней линии 4 Лицевая муску- латура 5 - нормальная сила / легкая слабость: возможна легкая асимметрия 0 - выраженная односторонняя слабость; выраженная асимметрия 5 Поднимание руки 10 - возможно; в положении сидя может поднять руку выше горизонтально- го уровня с преодолением некоторого сопротивления 5 - неполное: в положении сидя не может поднять руку до горизонтального уровня 0 - невозможно; отведение руки также невозможно 6 Движение кипи 15 - нормальные; нет нарушений функции кисти 10 - основные функции кисти сохранены; ограничение тонких движений, замедленные / неуклюжие движения пальцев 5 - возможны лишь грубые движения: кисть может удерживать клюшку (трость) 0 - кисть бесполезна; не может удерживать или переносить предметы 7 Мышечный тонус в руке 5 - норма/около нормы 0 - значительно изменен (спастика или снижение тонуса) 8 Поднимание ноги (при- поднимание голени) 15 - нормальное: поднимает ногу над уровнем кровати так же, как и на здоровой стороне 10 - возможно с преодолением сопротивления, но сила мышц снижена 5 - возможно с преодолением силы тяжести конечности, преодоление сопротивления невозможно 0 - невозможно; не может приподнять ногу над кроватью
9 Тыльное сгиба- ние стопы 10 - возможно с преодолением сопротивления; сила может быть несколько снижена 5 - возможно с преодолением силы тяжести; может оторвать пальцы стоп от пола 0 - невозможно активное тыльное сгибание стопы; стопа падает 10 Мышечный тонус в ноге 5 - норма / около нормы 0 - значительно изменен (спастика или снижение тонуса) Сумма баллов:
ПРИЛОЖЕНИЕ 9 Шкала Линдмарка (оценка движений) № Параметр | Баллы / Оценка А. ВОЗМОЖНОСТЬ ВЫПОЛНЯТЬ АКТИВНЫЕ ДВИЖЕНИЯ РУКА (больной сидит на краю кровати или на стуле) 1 Поднести руку ко рту, сгибая локоть, супинируя предплечье, и дотронуться пальцами до губ 0 - невозможность выполнять движения 1 - движение выполняется с большим трудом или не более 50% объема и не во всех суставах 2 - движение выполняется с умеренной тяжестью или несколько нескоординированно или достигает 50-100% объема 3 - нормальные движения 2 Поднести руку к задней поверх- ности шеи, отводя плечо, сгибая предплечье и пронируя пред- плечье 3 Сгибание плеча на 180° при разо- гнутом локте 4 Отведение плеча на 180° при разогнутом локте 5 Поднести руку к боковой поверх- ности противоположного колена, приводя и ротируя внутрь плечо, разгибая локоть и пронируя предплечье 6 Обнять себя рукой и дотронуться тылом кисти до талии 7 Супинация предплечья 1 -2 - локоть может быть согнут под углом в 90° 3 - локоть должен быть разогнут, а плечо согнуто под углом в 45° 8 Пронация предплечья 9 Запястье: тыльное сгибание 1-2 - локоть можно поддерживать 3 - локоть не поддерживать и разогнуть 10 Запястье: ладонное сгибание 11 Запястье: круговые движения 12 Кисть: сгибание всех пальцев 0 - невозможность выполнять движения 1 - движение выполняется с большим трудом или не более 50% объема и не во всех суставах 2 - движение выполняется с умеренной тяжестью или несколько нескоординированно или достигает 50-100% объема 3 - нормальные движения 13 Кисть: разгибание всех пальцев 14 Кисть: противопоставление боль- шого пальца кончику 2-го пальца 15 Хватание 0 - невозможно 1 - больной может схватить предмет, но не удерживает его при небольшом сопротивлении 2 - больной захватывает предмет и удерживает его в течение 5 с, но выпускает или хватание становится неско- ординированным при умеренном сопротивлении
3 - нормальное хватание, больной удерживает предмет при сильном сопротивлении более 5 с 4 - захват «крючком» - схватить палку пястно-фалан- говыми сочленениями при разогнутых межфаланговых сочленениях и согнутых пальцах 5 - боковой захват - бумага схватывается между указа- тельным (боковой стороной) и разогнутым и приведенным большим пальцами 6 - щипковый захват - рука захватывается между боль- шим и указательным пальцами 7 - цилиндрический захват - стакан захватывается большим и указательным пальцами, расположенными напротив друг друга 8 - сферический захват - теннисный мячик захватывается приведенными и согнутыми пальцами Итого (рука): (максимальное количество баллов 50) НОГА (движения выполняются в положении лежа на спине, ноги разомкнуты) 1 Сгибание бедра и колена до угла в 90° 0 - невозможность выполнять движения 1 - движение выполняется с большим трудом или не более 50% объема и не во всех суставах 2 - движение выполняется с умеренной тяжестью или несколько нескоординированно или достигает 50-100% объема 3 - нормальные движения 2 Разгибание бедра и колена из положения, описанного в пункте 1 3 Отведение ноги при разогнутом колене и пальцах, направленных вертикально вверх 4 Приведение ноги из положения, описанного в пункте 3 (движение выполняется сидя на краю крова- ти или на стуле) 5 Разгибание колена из положения сгибания под углом в 90° 6 Сгибание колена до угла в 90° из положения полного разгибания, стопа при этом заводится под стул или кровать 7 Нога кладется на другую ногу (движение выполняется стоя с поддержкой) 8 Сгибание бедра и колена до угла в 90° 9 Разгибание бедра 10 Стояние «на носочках»
11 Тыльное сгибание в голеностоп- ном суставе 1-2 - колено согнуто на 90° 3 - колено разогнуто 12 Подошвенное сгибание в голено- стопном суставе Итого (нога): (максимальное количество баллов 36) Оценка части А: (максимальная оценка 93) Б. ВОЗМОЖНОСТЬ ВЫПОЛНЕНИЯ БЫСТРЫХ ПЕРЕМЕННЫХ ДВИЖЕНИЙ (движения выполняются, сидя на краю кровати или на стуле) 1 Пронация и супинация предпле- чья (локоть согнут под углом в 90°) 0 - не может выполнять переменные движения 1 - может выполнять переменные движения в ограничен- ном объеме и очень медленно 2 - может выполнять переменные движения медленнее, чем в норме, или несколько нескоординированно или не в полном объеме 3 - может выполнять переменные движения с нормаль- ной скоростью, координацией и в полном объеме 2 Сгибание и разгибание локтя 3 Сгибание и разгибание колена 4 Тыльное и подошвенное сгибание в голеностопном суставе при разогнутом колене Оценка части Б: (максимальная оценка 12) В. ПОДВИЖНОСТЬ (изменения положения) 1 Из положения на спине повер- нуться на правый бок 0 - невозможность выполнять задание 1 - выполняет задание с большой помощью 2 - выполняет задание с малой помощью 3 - выполняет задание самостоятельно 2 Из положения на спине повер- нуться на левый бок 3 Из положения на спине сесть на краю кровати 4 Из положения сидя на краю кро- вати лечь на спину 5 Встать из положения сидя 6 Сесть из положения стоя 7 Из положения сидя с упором (ска- мейкой) под ногами наклониться вперед и коснуться стопы 8 Ходьба 0 - невозможность ходьбы 2 - возможность пройти несколько шагов с помощью 2 человек 3 - может пройти несколько шагов с роллером или другим устройством 4 - может пройти с одной палкой или одним костылем 5 - может ходить без помощи, но ходит временно или хромает 6 - ходит с нормальной для его возраста скоростью Оценка части В: (максимальная оценка 27)
г. БАЛАНС 1 Сидение без поддержки 0 - невозможность сидеть 1 - может сидеть с легкой поддержкой, например, одной рукой 2 - может сидеть более 10 с без поддержки 3 - может сидеть в течение 5 мин без поддержки 2 Защитные реакции справа - больному закрывают глаза и толкают вправо 0 - отсутствие реакции 1 - легкая реакция 2 - реакция есть, но меньше нормы 3 - нормальная реакция 3 Защитные реакции слева - боль- ному закрывают глаза и толкают влево 4 Стояние с поддержкой 0 - невозможность стояния с поддержкой 1 - может стоять с сильной поддержкой 2 человек 2 - может стоять с умеренной поддержкой одного чело- века 3 - может стоять с легкой поддержкой одной руки 5 Стояние без поддержки 0 - невозможность стояния без поддержки 1 - может стоять в течение 10 с, сильно опираясь на одну ногу 2 - может стоять в течение 1 мин несколько асимметрично 3 - может стоять более 1 мин и в это время совершать какие-либо действия руками 6 Стояние на правой ноге 0 - невозможность стояния на одной ноге 1 - может в течение нескольких секунд 2 - может более 5 с 7 Стояние на левой ноге Оценка части Г: (максимальная оценка 19) Д- ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ 1 Рука (предплечье): поверхностная чувствительность 0 - анестезия 1 - дизестезия 2 - норместезия 2 Ладонь: поверхностная чувстви- тельность 3 Голень: поверхностная чувстви- тельность 4 Стопа: поверхностная чувстви- тельность
5 Плечо: чувствительность положе- ния сустава 0 - больной не чувствует положение сустава 1 - дает правильные ответы в 3/4 случаев 2 - всегда дает правильное положение 6 Локоть: чувствительность поло- жения сустава 7 Запястье: чувствительность поло- жения сустава 8 Большой палец: чувствительность положения сустава 9 Пальцы: чувствительность поло- жения сустава 10 Бедро: чувствительность положе- ния сустава 11 Колено: чувствительность поло- жения сустава 12 Лодыжка: чувствительность поло- жения сустава 13 Большой палец: чувствительность положения сустава Оценка части Д: (максимальная оценка 26) Е- ДВИЖЕНИЯ В СУСТАВАХ РУКА 1 Плечо: сгибание 0 - объем движения возможен в пределах только несколь- ких градусов 1 - объем движений снижен 2 - нормальный объем движений 2 Плечо: разгибание 3 Плечо: ротация кнаружи 4 Плечо: ротация кнутри 5 Локоть: сгибание 6 Локоть: разгибание 7 Предплечье: пронация 8 Предплечье: супинация 9 Запястье: тыльное сгибание 10 Запястье: ладонное сгибание 11 Пальцы: сгибание 12 Пальцы: разгибание 13 Большой палец: отведение 14 Большой палец: разгибание 15 Большой палец: сгибание Итого (рука): (максимальное количество баллов 30) НОГА
1 Бедро: сгибание 0 - объем движения возможен в пределах только несколь- ких градусов 1 - объем движений снижен 2 - нормальный объем движений 2 Бедро: разгибание 3 Бедро: отведение 4 Бедро: ротация наружу 5 Бедро: ротация внутрь 6 Колено: сгибание 7 Колено:разгибание 8 Голеностопный сустав 9 Тыльное сгибание 10 Подошвенное сгибание 11 Стопа: пронация 12 Стопа: супинация Итого (нога): (максимальное количество баллов 22) Оценка части Е: (максимальная оценка 52) Ж. БОЛИ В СУСТАВАХ 1 Шея 0 - выраженная боль во время всего диапазона движений 1 - боль легкая 2 - нет боли 2 Плечо 3 Локоть 4 Предплечье 5 Пальцы 6 Бедро 7 Колено 8 Лодыжки Оценка части Ж: (максимальная оценка 16) Сумма баллов: (максимальная оценка по шкапе 446)
ПРИЛОЖЕНИЕ 10 Скандинавская шкала инсультов № Параметр Баллы / оценка 1 Сознание 6 - полное 4 - сомноленция, на вопросы отвечает полностью 2 - на вопросы отвечает не всегда и неполно 0 - кома 2 Движения глаз 6 - движения глаз не ограничены 2 - ограничение объема движений глаз 0 - паралич взора 3 Речь 10 - отсутствие афазии 6 - несильное ограничение речи 3 - выраженное ограничение речи, но более, чем на уровне «да-нет» 0 - ограничение речи на уровне «да-нет» или полное отсутствие речи 4 Парез лица 2 - отсутствие / сомнительный О-есть 5 Движения рук 6 - полный объем движений 5 - легкое снижение силы 4 - более выраженное снижение силы, возможны активные движения в суставах, преодолевает силу тяжести 2 - отсутствуют движения против силы тяжести 0 - паралич 6 Движения кистей 6 - норма 4 - умеренное снижение силы 2 - невозможность дотронуться кончиками пальцев до ладони 0 - паралич 7 Движения ног 6 - полный объем движений 5 - легкое снижение силы 4 - более выраженное снижение силы, возможны активные движения в суставах, преодолевает силу тяжести 2 - отсутствуют движения против силы тяжести 0- паралич 8 Ориентация 6 - правильная ориентация во времени, пространстве и личности 4 - правильная ориентация по 2 позициям 2 - правильная ориентация по 1 позиции 0 - полная дезориентация
9 Подвижность (ходьба и сиде- ние) 12 — 5 м без помощи 9 - ходьба с помощью палки 6 - ходьба с помощью сопровождающего 3 - возможность сидения без поддержки 0 - передвижение в каталке / коляске Сумма баллов: (максимальная оценка 60)
ПРИЛОЖЕНИЕ 11 Шкала самооценки бытовых возможностей повседневной жизни Мертон и Саттон Инструкция. Оценка по перечисленным пунктам: 1 - независимое выполнение с помощью или без вспомогатель- ных средств; О - нуждаемость в посторонней помощи. № Параметр Баллы / оценка 1 Функциональная мобильность Ходьба в пределах квартиры Ходьба на улице Ходьба по лестнице Управление инвалидной коляской при необходимости Вставание из инвалидной коляски и посадка в нее Выход из автомобиля и посадка в него Управление автомобилем Использование общественного транспорта 2 Перемещение Вставание со стула и посадка на него Вставание с кровати и укладывание в нее Повороты в кровати Использование туалета Прием душа/ванны 3 Индивидуальный уход А. МЫТЬЕ: Мытье и вытирание лица и рук Мытье и вытирание верхней части тела Мытье и вытирание всего тела Мытье головы Б. ЧИСТКА ЗУБОВ: Выдавливание зубной пасты из тюбика Подстригание ногтей В. ИНОЕ: Причесывание Бритье Использование туалетной бумаги Г. ОДЕВАНИЕ: Надевание и снимание верхней одежды Надевание и снимание нижнего белья
Управление пуговицами и молниями Надевание носков Надевание обуви Д. ПРИЕМ ПИЩИ И ПИТЬЕ: Владение половыми приборами Питье из чашки/кружки 4 Производительность домашнего труда А. ВЕДЕНИЕ ДОМАШНЕГО ХОЗЯЙСТВА/П РИ ГОТОВЯ ЕН И Е ПИЩИ: Приготовление горячих напитков Использование газовой/электрической плиты Поднятие и переноска кастрюль и сковородок Чистка овощей и фруктов Отбивание продуктов и использование терки Открывание бутылок/банок Открывание пакетов Возможность стоять при приготовлении пищи Мытье посуды Б. ЧИСТКА/СТИРКА/ШОПИНГ: Использование штепселей, выключателей Использование пылесоса Использование веников/метелок Вытирание пыли Открывание и закрывание кранов Ручная стирка Использование стиральной машины Развешивание одежды Глажка Шопинг 5 Разное Поднимание вещей с пола Открытие и закрытие дверей дома Использование ключей Использование металлических денег Использование бумажных денег Использование телефона Использование ручки/карандаша 6 Досуг Спокойный отдых Активный отдых Общение Сумма баллов:
Интерпретация результатов 0 Отсутствие бытовой адаптации 1-29 Минимальная бытовая адаптация 30-45 Удовлетворительная бытовая адаптация 46-58 Достаточная бытовая адаптация 59 Полная бытовая адаптация ПРИЛОЖЕНИЕМ Шкала Ашворта (мышечный тонус) Баллы Оценка 0 Отсутствие повышения мышечного тонуса 1 Легкое повышение мышечного тонуса с ощущением «тормоза» при движении конечности 2 Более отчетливое повышение мышечного тонуса, однако конечность легко сгибается 3 Значительное повышение мышечного тонуса, пассивные движения затруднены 4 Конечность не поддается сгибанию или разгибанию (отведению/ приведению) ПРИЛОЖЕНИЕ 13 Опросник Бэка Инструкция. Данный опросник состоит из нескольких групп утверждений. Пожалуйста, прочитайте их внимательно. Выбери- те одно утверждение в каждой группе, которое наилучшим обра- зом описывает ваше душевное состояние и ваши чувства в течение последнего времени. № Баллы/оценка 1 0 - я не чувствую себя печальным 1 - я часто чувствую себя печальным 2-я печален все время и не могу избавиться от этого состояния 3-я чувствую себя настолько несчастным, что не могу более переносить это состояние 2 0 - я не особо озабочен своим будущим 1 - я чувствую тревогу за свое будущее 2-я чувствую, что у меня практически нет видов на будущее 3-я чувствую, что будущее безнадежно и ничего невозможно изменить и исправить 3 0 - я не чувствую себя неудачником 1 - я не более неудачлив, чем большинство людей 2 - если я оглядываюсь на свою жизнь, то вижу в ней большое количество неудач 3-я чувствую, что я как личность - абсолютный неудачник
4 0-я получаю полное удовлетворение от жизни 1 - я не радуюсь жизни, как прежде 2 - я не получаю более истинного удовлетворения и удовольствия от чего-либо 3 - я не удовлетворен ничем и не рад ничему 5 0 - обычно я не ощущаю себя в чем-либо виновным 1 - я чувсгвую себя виноватым довольно часто 2-я чувствую себя виноватым большую часть времени 3-я чувствую себя виноватым все время 6 0-я чувствую себя обиженным 1 - я чувствую, что могу быть обиженным 2-я предполагаю, что меня обижают 3-я чувствую себя обиженным очень часто 7 0 - я не разочарован в себе 1 - я разочарован в себе 2 - часто я испытываю отвращение к себе 3-я ненавижу себя 8 0 - я не чувствую, что я хуже других 1 - я часто критикую себя за свои слабости и ошибки 2-я обвиняю себя все время за свои прегрешения и ошибки 3-я ругаю себя за все, что происходит со мной 9 0 - меня никогда не посещают мысли о самоубийстве 1 - иногда я думаю о самоубийстве, но никогда не сделаю этого 2-я хотел бы убить себя 3-я убью себя, если представится такая возможность 10 0 - я не плачу более, чем обычно 1 - сейчас я плачу больше, чем обычно 2 - в настоящее время я плачу все время 3 - раньше я был в состоянии плакать, но сейчас я не могу, даже если хочу 11 0 - сейчас я раздражен не более, чем обычно 1 - сейчас мне досадить легче, чем обычно 2-я чувствую себя раздраженным все время 3 - сейчас меня вовсе не раздражает то. что ранее раздражало 12 0 - я не потерял интерес к другим людям 1 - у меня меньший интерес к людям, чем раньше 2-я потерял большую часть интереса к людям 3-я потерял всякий интерес к другим людям 13 0-я принимаю жизненные решения так, как я мог это и раньше 1 - я ощущаю, что принимаемые мною решения не столь адекватны ситуации и обстановке 2-я ощущаю значительно большие трудности с принятием всевозможных решений, нежели ранее 3-я вообще не могу принимать какие-либо решения 14 0 - я не ощущаю, что выгляжу хуже, чем ранее 1 - я переживаю, что выгляжу непривлекательным 2 - у меня появились постоянные изменения во внешности, которые делают меня непривлекательным 3 - мне кажется, что я выгляжу уродливо
15 0-я могу работать также хорошо и продуктивно, как и ранее 1 - мне требуются немалые усилия, чтобы начать выполнять какую-либо работу 2 - мне очень трудно заставить себя что-либо сделать 3 - я не могу выполнять никакую работу 16 0-я сплю так же хорошо, как и раньше 1 - я не могу спать так же хорошо, как и ранее 2-я просыпаюсь на 1-2 ч раньше, чем обычно, и испытываю определенные трудности с повторным засыпанием 3-я просыпаюсь на несколько часов раньше, чем обычно, и не могу больше заснуть 17 0 - я не устаю больше обычного 1 - я устаю больше, чем обычно 2-я устаю почти от всего 3-я очень устаю от всего 18 0 - мой аппетит не ухудшился 1 - мой аппетит не столь хорош, как раньше 2 - мой аппетит много хуже, чем раньше 3 - у меня вообще нет аппетита 19 0 - я не отмечаю снижения массы тела в последнее время 1 - я потерял более 2 кг в течение последних 2-4 недель 2-я потерял более 5 кг в течение последних 2-4 недель 3-я потерял более 7 кг в течение последних 2-4 недель 20 0 - я не переживаю о своем здоровье более, чем обычно 1 - в последнее время меня волную проблемы здоровья, такие как боль, онемение, рас- стройства пищеварения, запоры и др. 2-я очень волнуюсь о своем здоровье, и поэтому мне достаточно трудно думать о чем-либо другом 3-я настолько озабочен своим здоровьем, что не могу думать о чем-либо другом 21 0 - я не нахожу каких-либо изменений в моем интересе к сексу 1 - секс в настоящее время меня интересует несколько меньше, чем ранее 2-я чувствую значительно меньший интерес к сексу, чем ранее 3-я полностью потерял интерес к сексу Сумма баллов:
ПРИЛОЖЕНИЕ 14 Шкала самооценки депрессии Уэйкфилда Инструкция. Прочитайте, пожалуйста, внимательно каждое утверждение и выберите один из четырех ответов, более всего под- ходящий вашему душевному состоянию. № Оценка Ответ а да,опреде- ленно 6 да, иногда в нет, крайне редко г нет, никогда 1 Я чувствую себя несчастным 2 Для меня не составляет труда выполнять то, что я раньше делал 3 Я испытываю страх и панику без объектив- ных на то причин 4 У меня наступают моменты плаксивости и подавленности 5 Я еще наслаждаюсь жизнью 6 Я неспокоен и не могу оставаться спокойным 7 Я легко засыпаю без помощи снотворных препаратов 8 Я чувствую беспокойство, когда выхожу из дома один 9 Я потерял интерес к окружающему миру 10 Я плачу без причин 11 Я более раздражителен, чем обычно 12 Я просыпаюсь среди ночи и плохо сплю остаток ночи Сумма баллов: Интерпретация результатов Вопрос 1,3,4,6,8,9,10,11,12 А = 3;б = 2;в = 1;г = 0 Вопрос 2,5,7 А = 0; 6 = 1; в = 2; г = 3 0-14 Отсутствие депрессии 15-36 Наличие депрессии
ПРИЛОЖЕНИЕ 15 Шкала оценки функции речи (на основании «Полушарной шкапы инсультов») № Параметр / задание Баллы / Оценка 1 Понимание Исследующий дает пациенту три команды: • «покажите ваш язык» или «закройте ваши глаза»: • «укажите на дверь» • «коснитесь левой/правой рукой сначала левого/право- го уха, а затем левого/правого колена» Правильно выполненные задания: 5-0 заданий 4-1 задание 2-2 задания 0-3 задания 2 Название предметов Исследующий просит пациента назвать показываемые предметы: • часы или пояс • ремешок часов или пряжку пояса • указательный палец Правильно названные предметы: 5-0 предметов 4 -1 предмет 3-2 предмета 0-3 предмета 3 Повторение Исследующий просит пациента повторять следующие слова, словосочетания и предложения: • «собака» или «кошка» • «мы живем в Санкт-Петербурге» • «никаких если, и или но» Правильно произнесенные повторы: 5-0 повторов 4 -1 повтор 2-2 повтора 0-3 повтора 4 Беглость речи Исследующий просит пациента назвать как можно больше слов в течение 1 мин, начиная с буквы «а» и исключая имена собственные Количество слов: 5-0 слов 4-1-4 слова 2-5-10 слов 0-11 слов и более Сумма баллов: Интерпретация результатов 20 Восстановление отсутствует 15-19 Минимальная степень восстановления 8-14 Удовлетворительная степень восстановления 1-7 Достаточная степень восстановления 0 Полная степень восстановления
ПРИЛОЖЕНИЕ 16 Шкала оценки функций гнозиса и праксиса № Параметр | Баллы / Оценка А. АГНОЗИЯ 1 Зрительная агнозия: • предметная агнозия • прозопагнозия • цветовая агнозия • оптико-пространственная агнозия • буквенная агнозия • цифровая агнозия • симультанная агнозия 0 - отсутствие данного вида агнозии 1 - наличие данного вида агнозии 2 Слуховая агнозия 3 Тактильная агнозия 4 Обонятельная агнозия 5 Вкусовая агнозия 6 Аутотопагнозия 7 Анозогнозия 8 Пальцевая агнозия Сумма баллов: Б. АПРАКСИЯ 1 Кинестетическая (афферентная) 0 - отсутствие данного вида апраксии 1 - наличие данного вида апраксии 2 Кинетическая (эфферентная) 3 Пространственная 0 - отсутствие данного вида апраксии 2 - наличие данного вида апраксии 4 Идеаторная Сумма баллов: Интерпретация результатов А. АГНОЗИЯ 11 Восстановление отсутствует 8-10 Минимальная степень восстановления 4-7 Удовлетворительная степень восстановления 1-3 Достаточная степень восстановления 0 Полная степень восстановления Б. АПРАКСИЯ 6 Восстановление отсутствует 4-5 Минимальная степень восстановления 2-3 Удовлетворительная степень восстановления 1 Достаточная степень восстановления 0 Полная степень восстановления
Литература Антонов И.П., Лупьян Я.А. Справочник по диагностике и прогнозированию нервных болезней в таблицах и перечнях. — Минск: Беларусь, 1986. — 288 с. Богородинский Д.К., Скоромец А.А., Шварев А.И. Руководство к практическим заня- тиям по нервным болезням: Учебное пособие. - М.: Медицина, 1977. - 328 с. Ворлоу Ч.П., Денис М. С., ван Гейн Ж. и др. Инсульт: Практическое руководство для ведения больных / Пер. с англ. Под ред. А.А.Скоромца, В.А.Сорокоумова. СПб.: Политехника, 1998. - 629 с. Голубев В.Л., Вейн А. М. Неврологические синдромы: Руководство для врачей. - М.: Эйдос Медиа, 2002. - 832 с. Григорьева В.Н., Белова А.Н. Методика клинического исследования нервной систе- мы. - М., 2006. - 279 с. Гусев Е.И., Бурд ГС., Никифоров А.С. Неврологические симптомы, синдромы, сим- птомокомплексы и болезни. — М.: Медицина, 1999. — 880 с. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Бурд ЕС. Неврология и нейрохирургия: Учебник. - М.: Медицина, 2000. - 656 с. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология и нейрохирургия: Учебник. Т. 1. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. - 612 с. Густов А.В., Сигрианский К.И., Столярова Ж.П. Практическая нейроофтальмология: В 2 т. - Т. I. - Н.Новгород: Изд-во Нижегородской государственной медицин- ской академии, 2000. - 264 с. Доброхотова Т.А., Зайцев О.С. Психопатология черепно-мозговой травмы: Клини- ческое руководство по черепно-мозговой травме / Под ред. А.Н.Коновалова, Л.БЛихтермана, А.А.Потапова. - Т. 1. - М.: Антидор, 1998. - С. 269-313. Корсакова Н.К., Московичюте Л.И. Клиническая нейропсихология. - М.: Издатель- ский центр «Академия», 2003. — 144 с. Ласков Б.И., Чертков Н.Н. Исследование больного в клинике нервных болезней: Учебное пособие. - 2-е изд., перераб. и доп. - Курск, 1980. - 134 с. Лихтерман Л.Б. Неврология черепно-мозговой травмы: Клиническое руководство по черепно-мозговой травме / Под ред. А.Н.Коновалова, Л.Б.Лихтермана, А.А.Потапова. — Т. 1. - М.: Антидор, 1998. — С. 230—268. Плам Ф., Познер Дж.Б. Диагностика ступора и комы / Пер. с англ. - М.: Медицина. 1986.- 543 с. Скоромец А.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. - Л.: Меди- цина, 1989. - 320 с. Скоромец А.А., Скоромец А.П., Скоромец Т.А. Пропедевтика клинической невроло- гии: Учебник. - СПб.: Политехника, 2004. - 322 с. Скоромец А.А., Скоромец А. И, Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: Руководство для врачей. - 6-е изд., перераб. и доп. - СПб.: Политехника, 2007. - 616 с. Скоромец А.А., Скоромец А.П., Скоромец Т.А. Нервные болезни: Учебник. - М.: МЕД- пресс-информ, 2007. - 552 с. Соловьева А.Д., Данилов А. Б. Методы исследования вегетативной нервной системы / Заболевания вегетативной нервной системы: Руководство для врачей; Под ред. А.М.Вейна. - М.: Медицина, 1991. - С. 39-84. Справочник врача-невролога / Под ред. А.А.Скоромца. — М.: МЕДпресс-информ, 2008. - 576 с.
Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной систе- мы / Под ред. В. Н.Штока, О.С.Левина. — М.: МИА, 2006. — 520 с. Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. - 8-е изд. М.: ТехлИТ, 1996.- 246 с. Хомская Е.Д. Нейропсихология: Учебник для вузов. 3-е изд., перераб. и доп. СПб.: Питер, 2003. - 496 с. Цветаева Л.С. Восстановление высших психических функций (после поражения головного мозга). Академический проект (Москва). - 2004. - 383 с. Шток В.И, Иванова-Смоленская И.А., Левин О.С., Федорова И. В. и др. Экстрапира- мидные расстройства. Руководство по диагностике и лечению. - М.: МЕДпрсс- с-информ, 2002. — 608 с. ШтульманД.Р Нарушения сознания / Болезни нервной системы: Руководство для врачей: В 2 т.; Под ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана. — 3-е изд., перераб. и доп. Т. I. - М.: Мединина, 2003. - С. 216-230. Яхно Н.Н., Парфенов В.А. Общая неврология. — М.: МИА, 2006. — 200 с. Berlit Р., Seeger Ж Neurologic. Ein Bilderlehrbuch. Berlin et al.: Springer-Verlag, 1991.-404 p. Brett E.M. Pediatric Neurology. Churchill Livingstone. Third edition. New York, Edinburgh, 1997. - 924 p. Duus P. Topical diagnosis in neurology. — New York: Tieme Medical Publishers, Inc. 1989.- 337 p. Evans J J. Disorders of memory // Clinical neuropsychology. A practical guide to assessment and management for clinicians / Edited by Goldstein L.H. McNeil J.E. - England: JohnWiley & Sons, Ltd., 2004. - P. 143-163. Fisher R.S., Reich S., Crawford T. An introduction to the evaluation of the patient with neurological diseases. In: Neurology Basic Clerkship. The Johns Hopkins University School of Medicine. Department of Neurology. - Baltimore, Maryland, 1991. P. 1-38. Fuller G. Neurological examination made easy. - Third Edition. - Churchill Livingstone, 2004.-250 p. Goetz Ch.G.t Pappert E.J. Textbook of Clinical Neurology. Philadelphia, London: W.B. Saunders Company, 1998. - 1220 p. Greenberg D.A., Aminof M.J., Simon R.P. Clinical Neurology. Fifth edition. Lange Medical Books/McG raw-Hill. - International Edition. - 2002. - 390 p. Herndon R.M. Handbook of Neurologic Rating Scales. Demos Vermande. 1997. - 266 p. Lezak M.D. Neuropsychological assessment. Third edition. — New York, Oxford: Oxford University Press, 1995. - 1021 p. Lindsay K.W., BoneJ.R. Neurology and neurosurgery illustrated. Fourth edition. (Illustrated by R.Gallander). — Churchill-Livingstone, 2004. — 598 p. Manly T., MattingleyJ.B. Visuospatial and attentional disorders//Clinical neuropsychology. A practical guide to assessment and management for clinicians / Edited by Goldstein L.H., McNeil J.E. — England: JohnWiley & Sons, Ltd., 2004. — P. 229-251. Marsdem CD. What is it? The odd movement disorder // Fourth Meeting of the European Neurological Society, Barcelona, 1994. Teaching Course 9. - P. 2-7. McKenna P Disorders of language and communication // Clinical neuropsychology. A practical guide to assessment and management for clinicians / Edited by Goldstein L.H., McNeil J.E. - England: JohnWiley & Sons, Ltd., 2004. - P. 165-183. Sohlberg M.M., MateerC.A. Cognitive Rehabilitation: An integrative neuropsy-chological approach. - New York: Guilford Press, 2001. - 500 p. Teasdale G., Jennett B. Assessment of coma and impaired consciousness. A practical scale // Lancet. - 1974. - Vol. 2. - P. 81-83. Van Allen M.W. Pictoral manual of neurologic tests (Illustrated by G.Buckley). USA, Chicago: Year Book Medicial Publisher, Inc., 1969. - 200 p. Victor M., Ropper A.H. Manual of Neurology. Seventh edition.- McGraw-Hill, Medical Publishing Division, 2002. - 548 p. Wilson-Pauwels L., Akesson E.J., Stewart P.A. Cranial nerves. Anatomy and clinical comments. - Toronto-Philadelphia: B.C.Decker Inc., 1988. - 177 p.
Скоромец Александр Анисимович, Скоромец Анна Петровна, Скоромец Тарас Александрович НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС И ЕГО ИНТЕРПРЕТАЦИЯ Учебное руководство для врачей Под редакцией проф. М.М,Дьяконова Главный редактор: В. Ю. Кульбакин Ответственный редактор: О.А.Эктова Редактор: М.Н.Ланцман Корректор: Е.А.Бакаева Компьютерный набор и верстка: Д.В.Давыдов Лицензия ИД №04317 от 20.04.01 г. Подписано в печать 25.02.09. Формат 60x90/16. Бумага офсетная. Печать офсетная. Объем 15 п.л. Гарнитура Таймс. Тираж 2000 экз. Заказ №410 Издательство «МЕДпресс-информ». 119992, Москва, Комсомольский пр-т, д. 42, стр. 3 Для корреспонденции: 105062, Москва, а/я 63 E-mail: ofTicc@med-press.ru www.med-press.ru Отпечатано с готовых диапозитивов в ОАО «Типография «Новости» 105005, Москва, ул. Фр. Энгельса, 46
Александр Анисимович Скоромец Доктор медицинских наук, профессор, академик РАМН. Автор более 600 научных работ по клинической неврологии, включая учебники для студентов и руководства для врачей. Заведующий кафедрой неврологии и нейрохирургии Санкт- Петербургского государственного медицинского университета имени академика И.П.Павлова (с 1975 г.), главный невролог Лениш рада-Санкт-Петербурга (с 1977 г.), Заслуженный деятель науки РФ (1993) Президент Ассоциации неврологов Санкт-Петербурга (с 1993 г.), вице-президент Всероссийской ассоциации мануальной медицины Анна Петровна Скоромец Доктор медицинских наук, профессор. Автор более 100 научных работ. Профессор кафедры детской неврологии Санкт-Петербургской медицинской академии пос гедипломного образования и кафедры педиатрии ФПО Педиатрической медицинской академии Главный детский невролог Северо-Западного Федерального округа РФ. Тарас Александрович Скоромец Доктор медицинских наук, профессор. Автор более 110 на} чных работ. Руководитель отделения нейрохирургии Санкт-Петербургского психоневрологического НИИ им. В.М.Бехтерева, профессор кафедры неврологии и нейрохирургии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И.П.Павлова