PF?
Ё.М. Масткжова
М.Я. Смуглин
Л
! ШНШ
детских церебральных параличей ’
L ' '	/ "W
К. А. СЕМЕНОВА, Е. М. МАСТЮКОВА, М. Я. СМУГЛИН
КЛИНИКА
И РЕАБИЛИТАЦИОННАЯ ТЕРАПИЯ
ДЕТСКИХ
ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ ПАРАЛИЧЕЙ
ИЗДАТЕЛЬСТВО «МЕДИЦИНА»
МОСКВА —1972
УДК 616.831-009.11-053.2
В книге излагаются вопросы двигательных, речевых и психических нарушений у детей с церебральными параличами и пути их реабилитации на основании новой оригинальной трактовки данного заболевания. Детский церебральный паралич рассматривается как своеобразно текущий процесс, в возникновении которого и в дальнейшем его течении большое значение придается патологии иммуногенеза. Приводятся данные иммунологической диагностики церебральной патологии плода и новорожденного. Выделяются три стадии в течении данного заболевания.
Большое внимание в книге уделено вопросам компенсации и возможностям развития поврежденного мозга. Приводятся данные диафаноскопического исследования, позволяющие не только диагностировать, но и при динамическом исследовании прогнозировать возможности дальнейшего развития мозга ребенка.
Основное место в работе отведено вопросам реабилитации. Исходя из рефлекторной теории развития двигательных, речевых и психических функций, авторы предлагают онтогенетически последовательное, поэтапное формирование этих функций у ребенка с церебральным параличом. Подчеркивается значение нормализации патологической рефлекторной активности для формирования двигательной, речевой и психической сферы у детей с церебральными параличами; уделяется большое внимание нормализации патологической афферентной имнульсации для развития движения, речи и психики. Излагаются конкретные приемы лечебной физкультуры при различных формах и в различных стадиях заболевания. Подробно освещены особенности нейроортопедических мероприятий у этих детей.
Вопросы речевой и психической реабилитации рассматриваются в тесной связи с двигательными нарушениями. Приводятся программы речевой терапии для детей первых 3 лет жизни, страдающих церебральными параличами.	_
Книга рассчитана на широкий круг практических и научных работников — невропатологов, педиатров, психиатров, ортопедов, акушеров, врачей и методистов лечебной физкультуры, логопедов, педагогов, интересующихся проблемой детских церебральных параличей.
5—3—15
215—72
Предисловие
Книга К. А. Семеновой, Е. М. Мастюковой ш. Я. Смуг-лина — «Клиника и реабилитационная терапия детских церебральных параличей» посвящена одному из наиболее актуальных вопросов детской неврологии — предотвращению глубокой детской инвалидности при заболевании, получившем в последние годы широкую распространенность во всем мире.
В книге даются научные основы реабилитации двигательных, речевых и психических функций, задержанных или нарушенных во время внутриутробного развития, при рождении или в ходе постнатальной жизни.
Огромный собственный опыт и использование литературных данных позволили авторам обратить особое внимание на иммунологические сдвиги во взаимодействии нейрогенных и иммунологических реакций в патогенезе первых двух стадий детского церебрального паралича. Эта новая область исследования детских параличей несомненно заслуживает одобрения и дальнейшего развития.
С нашей точки зрения большое практическое и теоретическое значение имеет положение авторов монографии о том, что детский церебральный паралич представляет собой текущий процесс, в ходе которого может происходить постепенная гибель части мозгового вещества. Отсюда, имея в виду принятое М3 СССР понимание медицинской реабилитации, включающей не только компенсацию нарушенных функций, но и предупреждение их нарушения в течении заболевания, большую практическую и теоретическую ценность представляет предложенная авторами методика ранней диагностики и превентивной терапии дедского церебрального паралича, предотвращающая и задерживающая течение патологического процесса на первых двух стадиях этого заболевания.
3
Проводимые й широком плане патофизиологические и клинические исследования с привлечением опыта лучших зарубежных реабилитационных учреждений позволили авторам создать обоснованную, дифференцированную реабилитационную ^цррапию для каждой стадии церебрального паралича.
Предложенные методы реабилитационной терапии значительно расширяют возможности восстановления нарушенных функций, а тем самым —и социальной адаптации тяжелейшего контингента больных, которых до последнего времени нельзя было избавить от глубокой инвалидности.
Книга несомненно окажется ценным руководством для широкого круга научных работников — невропатологов, психиатров, дефектологов, а также и практических врачей этого профиля.
Академик АМН СССР, лауреат Государственной премии Б. Н. Клосовский
Введение
Детский церебральный паралич за последни^ьгоды стал одним из наиболее распространенных заболевЯшй нервной системы в детском возрасте во всех странах мира. Это заболевание тяжело инвалидизирует ребенка, не только поражая двигательную систему, но и вызывая нарушение речи и интеллекта.
В настоящей работе описаны методы восстановительной терапии при поражении всех трех функций. Поражение нервной системы у детей, страдающих церебральными параличами, происходит в 80% случаев внутриутробно и лишь осложняется в процессе родов механической травмой мозга, кровоизлиянием в мозг или же теми патологическими изменениями в сосудистой и нервной системе, которые возникают при асфиксии. Имеются основания считать, что в таких случаях патологический процесс не заканчивается с рождением ребенка, а продолжается некоторое время постнатально. Поэтому для правильной оценки клинической картины и выбора мероприятий восстановительной терапии врач, методист по лечебной физкультуре, логопед и педагог должны быть знакомы с основными моментами патогенеза. Несомненно, что там, где клиническая картина церебрального паралича является следствием кровоизлияния в мозг, механической травмы, асфиксии, возникших у здорового плода в процессе акта родов, восстановительная терапия будет представлять значительно меньше сложностей.
Особое место занимают в работе методики обследования. К сожалению, они мало знакомы широкому кругу врачей, а сложность их усугубляется тем, что обследование должно быть комплексным — помимо неврологических данных, должны учитываться и ортопедические, а также данные, получаемые при исследовании речи и интеллекта.
Мы приносим глубокую благодарность коллективу 26-го санатория Москвы для детей с церебральными параличами, принимавшему активное участие в этой работе. Особенно мы благодарны врачу лечебной физкультуры А. В. Корневой и логопеду Г. Я. Левиной, разработавшей приложения 3, 4 и 6 к главе о речевых нарушениях.
Авторы
Глава I
Этиология, стадии развития и формы детского церебрального паралича
*
Об этиологии детского церебрального паралича
Детский церебральный паралич — заболевание, возникающее в результате поражения мозга, перенесенного в перинатальный период развития или в период новорожденности.
Уже более столетия вопрос о происхождении детского церебрального паралича тревожит ортопедов, невропатологов, а в последнее время и психиатров. В настоящее время стало понятным, что родовая травма, кровоизлияние в мозг. которые раньше^рассматривались как основная причина заболевания, — явления большей частью вторичные и лишь в относительно небольшом числе случаев имеют самостоятельное значение в этиологии детского церебрального паралича,. возникая в результате различных форм акушерской патологии. К последней нужно отнести не только узкий таз матери или неправильное его строение, но и неправильное положение плода. D. Muller (1968), разрабатывающий этот вопрос в течение ряда лет, считает, что в процессе родов может создаться положение головы плода, при котором возникнет смещение различных отделов мозга. По положению головы и тела плода в родовом канале D. Muller рассчитывает действительную ось давления родовых сил на плод в целом и на его голову, продвигающуюся первой по ходу родового канала. Сопоставляя направление оси давления на тело плода с мозговой осью (линия, соединяющая полюс лобной и затылочной долей) и рассчитав величину угла, образуемого обеими осями, можно предусмотреть смещения различных отделов мозга, которые возникают при каждой деформации черепа плода (рис. 1).
Несомненно, что схема, представленная на рис. 1, является ценным подспорьем для понимания того, какие последствия для мозга может иметь деформация головки плода при том или ином ее предлежании, т. е. более конкретно, чем имеющиеся в настоящее время методы исследования,
6
1
Рис. 1. Различные конфигурации головки новорожденного, соответствующие направлению аксиального давления.
а — конфигурация (деформация) головки при переднем предлежании. Ось давления (1—1) проходит прямо поперек оси мозга (2—2). Мозговой ствол с четверохолмием вклинивается в Incisura tentorii; б — конфигурация (деформация) в лобном предлежании. Направление осп (1—1) давления проходит по оси мозга (2—2), от верхней трети затылка через Incisura tentorii, фронтально. Это ведет к смещению оси мозгового ствола рострально, с ущемлением мозжечка и среднего мозга (тотальное транстенториальное грыжеоб-разование мозжечка); в —конфигурация (деформация) в лицевом предлежании. Ось (1—1) давления проходит от верхней трети затылка, через нижнюю теменную долю, фронто-базально, поверх тенториума. Мозговой ствол оттесняется базально и рострально. Происходит векториальное транстенториальное грыжеобразование; г — конфигурация (деформация) головки плода при общем сужении таза матери. Затылок приподнят и вытянут. Направление давления — от лобной поверхности через Incisura tentorii к затылочио-теменной. Мозговой ствол соответственно смещается каудально дорсальной транстенториальной грыжей.
указывать на возможные последствия механической травмы в родах. С учетом этих возможностей диагностики можно строить и план восстановительной терапии в поздних стадиях развития заболевания.
Однако остается по-прежнему неясным, почему в одних случаях значительное смещение мозга, а следовательно, и достаточная тяжелая его травма не дают каких-либо нарушений деятельности мозга, а в других легкая деформация, казалось, не влекущая за собой его повреждения, может рассматриваться как причина церебральной патологии, развивающейся в дальнейшем. Эта неполнота прогностической оценки состояний ребенка в первые дни после рожде
7
ния является существенным препятствием для начала работы с ним.
Механическая травма головки плода, как правило, сопровождается нарушением мозгового кровообращения, кровоизлиянием в мозг. Чаще всего кровоизлияние возникает
вследствие разрыва сагиттального или поперечного синуса, что в большинстве случаев обусловливает смерть плода. При с^барахртпидАльном кровоизлиянии или же кровоизлиянии в результате разрыва мелких сосудов мозга, или, наконец, per diapedesum, смертельные исходы наступают, реже, чаще развиваются различные формы детских церебральных параличей.
В тех случаях, когда кровоизлияние в мозг возникает под влиянием механических факторов у здорового плода, удаление субдуральной гематомы, все шире практикующееся за рубежом, а в последние годы и в СССР (Muller, 1968; Staare, 1968; А. Н. Осно, 1969; А. А. Рамоданов, 1970, и др.), несомненно, может в значительной степени предупредить развивающееся в связи с формирующейся гематомой поражение мозга новорожденного. Однако кровоизлияние в мозг
может наступить в результате не только механического разрыва сосудов, обусловленного травмои~ в~ родах, но и ас-^ фиксии," начавшейся в родах, хроничёс^ ной с Поражён	акта родов и т. д.
(К. Н. Николаев, 1931; Н. К. Боголепов, 1963; И. А. Кейлин, 1958, 1966, 1968; Little, 1861; Seitz, 1926; Schwarz, 1923, и др.). Оно может являться следствием множества причин, поражающих мозг на разных этапах развития.
Конечным результатом поражения и нарушения развития плода может быть и асфиксия в родах, которой придают не меньшее, а часто- большее значение" в патогенезе детского церебрального паралича, чем кровоизлиянию в мозг (Б. Н. Клосовский, Е. Н. Космарская, 1956, 1963, 1968; Б. П. Лебедев, 1958; Н. В. Барашнев, 1958; Г. П. Полякова, 1958; Е. М. Мастюкова, 1965; Little, 1863; Cardwell, 1958; Illingwort, 1956; Courvill, 1964, и др.).
Помимо поражения мозга в результате механической травмы, кровоизлияния в мозг и асфиксии в gonax. существует еще ряд факторов, воздействующих на мозг на разных этапах эмбрио- и фетогенеза, поражающих мозг плода р его сосудистую систему непосредственно или опосредо-ваИоГЯ^Л^жадихЛгричинбВиЁ^^чных асфиксий ц крово-тт^лиртий в мозг и раввивеющ^йг.яг в дальнейшем церебраль-вщтщщ----------►

8
Факторы, воздействующие на плод опосредованно
Одной иц причин, влекущих за собой церебральную патологию плода, является патология плаценты, т, е. все те факторы, которые, воздействуя на плаценту, меняют состояние плода в силу нарушения питательной и дыхательной функции плаценты. «Это те патологические процессы, которые, способствуя ограничению дыхательной поверхности плаценты, нарушают ее проницаемость, снижают интенсивность ферментативных реакций и синтез веществ, необходимых для поддержания жизнедеятельности плода» *. В результате, когда в момент родов требуется максимальное напряжение всех обменных процессов в организме плода, в связи с их дефицитом может развиться внутриутробная асфиксия или асфиксия в родах.
К причинам, вызывающим нарушение деятельности плаценты, может быть прежде всего отнесена инфекция. Не останавливаясь подробно на многочисленных работах, свидетельствующих о возможности проникновения инфекционного агента в плод через плаценту (В. И. Бодяжина, 1963; 1968; Л. С. Персианинов, 1967; И. А. Аршавский,* 1963,'“^ 1965), приведем лишь некоторые данные о тех изменениях, < которые происходят в плаценте под влиянием инфекции,Цр и о тех последствиях для плода, которые влекут за собой / эти изменения.	—
Чаще всего у безменных имеют место респираторный инфекции различной этиологии. Д. М. Марковская (19£$) изучала их влияние на плод. Автор прежде всего указывает, что дети рождаются;в состоянии асфиксии, с подозрением на внутричерепное кровоизлияние в 3 раза чаще от матерей, перенесших респираторные инфекции, чем от здоровых матерей. Морфологическое исследование последов этих матерей обнаруживало тромбоз межворсинчатого пространства, очаговые кровоизлияния в базальную пластинку плаценты, в оболочку и пуповину.
В части случаев наблюдался очаговый плацентарный де-цидуит и интервиллозит, иногда сочетающийся с воспалительными изменениями в оболочках.
Г. И. Кривцова и соавторы (1968), изучивТТ96*июсле-дов, взятых без выбора, и 362 последа при пороках развития плода, патологии плаценты и пуповины у* женщин с ост-
1 В. И. Бодяжина. Вопросы этиологии и профилактики нарушений развития плода. М., 1963, с. 24.
9
рыми респираторными заболеваниями при родах с тазовым предлежанием плода, обнаружили, что в генезе асфиксии, наблюдавшейся при рождении, а у некоторых детей начавшейся внутриутробно, могут быть ретроплацентарные инфаркты и гематомы. Последние являются морфологическим проявлением преждевременной отслойки плаценты. Средн 1150 таких плацент аномалия отмечена авторами в 6,3%, а при пороках развития плода —в 28,4%. Среди 550 гистологически обследованных плацент из взятых без выбора воспалительные процессы были обнаружены в 20,6%, а среди НО последов беременных с острыми респираторными инфекциями — в 78 %.
В анамнезе беременности матерей, дети которых оказались больными церебральными параличами, jb J5 % случаев имеются указания на ранний или же поздний токсикоз бё-" 4 ременности. При токсикозах плацента, а следовательно, и пй-тание растущего плода страдает не менее тяжело, чем при инфекциях.
При поздних токсикозах имеют место разрастание соединительной ткани, отек стромы ворсин, гиалиноз, обызвест-вленйе<7юсудов, аадустевание капилляров, тромбоз межворсинчатых пространств, липоидная инфильтрация стенок артерий децидуальной оболочки плаценты (Л. Т. Волкова, 1965; А. С. Егорова, 1962).
Среди многочисленных теорий, так или иначе обосновывающих развитие поздних токсикозов, один момент является объединяющим — токсикоз связан с нарушением сложнейших взаимоотношений между плодным яйцом, маткой и материнским организмом в целом. Известно, что из плодного яйца в организм матери могут поступать продукты распада клеток и обмена в них, элементы крови плода. Это дает основание думать о возможности возникновения отношений, близких к отношениям антиген—антитело (М. А. Петров-Маслаков, 1962). Аллергическую теорию позднего токсикоза беременности поддерживают также А. А. Лебедев, А. А. Никольская и соавторы (1949). Возражением против этой теории является отсутствие ряда специфических особенностей, обычно присущих реакции антиген—антитело.
В последние годы все большее внимание обращается на то, что патологические влияния от плодного яйца воздействуют на нервную систему матери, вызывая определенные сдвиги в кортико-висцеральных отношениях с последующим развитием нейротоксикоза у женщин. То же может произойти, если в силу какого-либо поражения или заболева
10
ния плаценты либо матки в целом нормальные влияния, идущие от плодного яйца, будут перерабатываться в ней в патологические, и, наконец, тот же результат будет при нарушении гормональных отношений или тех отделов нервной системы, куда поступают импульсы из матки, регулирующие течение беременности.
Причины, непосредственно влияющие на состояние мозга плода
К причинам, влияющим на состояние мозга плода, прежде всего относятся инфекция, поражающая плод, и токсикозы, развивающиеся у матери и оказываюп^“во^йлия^йе нс~ посредственно на плод.
Еще В. П. Муратов в 1898 г. указывал на возможность поражения мозга плода в результате инфекции. В настоящее время ясно, что инфекционное начало способно переходить из крови матери в кровь плода, при определенных условиях нарушения плацентации (И. М. Аршавский, 1956, 1958) или в силу особенностей инфекционного процесса. 3. М. Захарова (1968), исследовав 65 погибших детей, родившихся от матерей, перенесших эндометрит, грипп, сепсис, обнаружила в крови и тканях плодов дипло- и стрептококки. Автор особенно подчеркивает опасность для плода гриппозной инфекции у матери. Grath (1947), исследовав 565 плацент, наблюдал положительные бактериальные пробы в 42% тех случаев, когда дети рождались от матерей, перенесших во время беременности или родов ту или иную инфекцию. В. Г. Курдюкова (1961) обнаружила, что переход стафилококка из крови матери к плоду . чаще возможен в ранних стадиях эмбрио- и фетогенеза. Cardwell (1956) указывает, что хронические воспалительные заболевания матери могут быть причиной детского церебрального паралича.
Aspez и Patten (1948), исследуя мозг детей, погибших при рождении и родившихся от матерей, перенесших в течение и особенно в конце беременности какую-либо инфекцию, обнаружили дегенеративные и воспалительные изменения в мозге плода и высеяли различные микроорганизмы из тканей мозга плода. Опираясь на клинические наблюдения, экспериментальные исследования Hamburger и Habal (1947), клинические и экспериментальные наблюдения Swann (1944), Allarson (1947), Gunther (1952), Фламм (1962) установил, что инфекционный агент матери может проникнуть
11
в организм плода, последствия же поражения плода всецело зависят от периода развития, в который происходит воздействие на мозг вируса или микробной инфекции.
Необходимо учитывать, что воспалительные изменения у эмбриона протекают иначе, чем у взрослого. Истинных воспалительных явлений в ответ на внедрение инфекционного начала у эмбриона нет (Sielberbery, 1929; Lewis, 1920, 1923; Н. В. Колпиков, 1945, 1951). На патогенные и токсические воздействия плод отвечает нарушением процессов развития, гипопластическими и регрессивными и наряду с этим гиперпластическими и пролиферативными изменениями, но без полной картины истинного воспаления (Wilson, Kinner, 1920; Н. Н. Сиротинин, 1949, и др.). Возможно, что в связи (LJ2co_6eHi^	инфекцию
низкая реактивность^орпанизма .плода -объясняет то^ что в ряде случаев она приводит к тяжелой патологии плода (А. П. Дыбан, 1959).	.......* ...... ...'
Морфологические исследования мозга детей, страдавших церебральными параличами, показывают, что в мозге, помимо воспалительных изменений (своеобразных по сравнению с воспалительными изменениями в мозге взрослых), можно обнаружить микрогирию, различные виды дисплазии, агирию. Все аномалии развития могут встречаться одновременно (Schwartz, 1923; yosephy,"f949). Аномалии развития обнаруживаются у 30% детей, страдающих"^
\даралшам^..»Веп(1а (1947), Morphy (1948), Perlstein (1956) из 895 новорожденных с врожденными дефектами у 65% отмечали аномалии развития нервной системы (рудиментарные пирамидные пути, нарушение строения мозжечка и т. д.). В. П. Муратов (1902), Cardwell (1958) также считают, что не только воспалительные процессы, но и аномалии развития мозга могут быть следствием инфекций и тяжелых интоксикаций.
Можно согласиться с Л. А. Персианиновым (1964). В. И. Бодяжиной (1963), Buchner (1942), Talchammer (1945) и др. в том, что опасными в отношении поражения плода являются и латентно протекающие инфекции мате-ри. Л. А. Персианинов указывает, что инфекция, почти не меняющая состояния матери, для плода может оказаться роковой. Рождение плода с дефектной нервной системой будет осложнено, роды могут быть тяжелыми, длительными, а дополнительные вредности — асфиксия и механическая родовая травма — вызвать еще более тяжелые, иногда необратимые поражения мозга плода/
12
Столь же тяжелые нарушения мозга плйда Может назвать и тщ<сикоз_ беременности (А. П. Николаев, 1957; С. М. Бекке^Т9бЗ;АГ А. Леб^дев7"1956, и др.). Исследуя плоды и погибших новорожденных, родившихся от матерей, перенесших поздний токсикоз беременности, Л. А. Берков (1968) обнаружил у них ряд признаков, свидетельствующих об извращении или задержке внутриутробного развития. Так, в паравентрикулярных пространствах головного мозга постоянно обнаруживались скопления низкодифференцированных глиальных элементов, задержка миелинизации нервных волокон, задержка дифференцировки аргирофильного каркаса стенок сосудов и т. д.
Е. И. Косач и В. Н. Перетипская (1968) наблюдали у 50—70% детей, родившихся от матерей, перенесших поздний токсикоз, кровоизлияния на глазном дне.
Из сказанного следует, что тяжелые роды, имеющие место во многих случаях у матерей, перенесших инфекции, токсикоз и другие вредности, а также гипоксия плода могут оказаться следствием настолько тяжелого нарушения всех процессов его жизнедеятельности, что плод будет не способен участвовать в акте родов,. Естественно, что в этих условиях, как терминальное состояние, может развиться и асфиксия в родах (И. Н. Брейтман, 1902; К. А. Семенова, 1964, 1968; Ю. А. Якунин, Э. О. Ямпольская, М. П. Журба, 1967, и др.).
Согласно представлениям П. К. Анохина (1949), в период родового акта создаются условия для повышения возбудимости ряда структур мозга плода, в том числе и сред^ него мозга, и в них возникают состояния предпусковой интеграции.
Развитие предпусковой интеграции обязано своим появлением усилению потока афферентных импульсов от области иннервации тройничного нерва и области лабиринтов внутреннего уха плода, зрелость которых опережает созревание остальных структур нервной системы плода.
Экспериментальные наблюдения позволили Е. Л. Голубевой (1968) высказать предположение, что легкая асфиксия, испытываемая плодом во время родового акта, усиливающаяся затем при перевязке пуповины, вызывает дополнительный мощный поток афферентной импульсации в моз1. В результате'возникает возбуждение~ ряд^ЗГбзТбвых ^струк-тур, прежде всего ретикулярнб^^формации среднего мозга, а дополнительно поступающая при легкой асфиксии импуль-сация приводит к возникновению активирующих влияний,
13
идущих к дыхательному центру и двигательным клеткам спинного мозга. Возбудимость их повышается, возникает разряд импульсов, в результате которого происходят сокращение дыхательных мышц и первый вдох. В силу тех же причин у плода повышается тонус сосудодвигательного центра.
Е. Л. Голубева (1968) показала, что для правильного акта рождения возбуждение ретикулярной формации должно обязательно совпадать с моментом рождения. Если в результате той или иной патологии этого совпадения нет, возбуждение ретикулярной формации произойдет в то время, когда ребенок проходит по родовым путям или находится еще в матке. Осуществление нисходящих влияний ретикулярной формации обеспечит дыхательное движение, и ребенок начнет захлебываться амниотической жидкостью — возникнет аспирационная асфиксия. При развитии нарушения мозгового кровообращения во время продвижения ребенка по родовым путям угнетается возбудимость ретикулярной формации. Это ведет к тому, что активирующих влияний ретикулярной формации на систему продолговатого мозга не может быть оказано, и вдоха не произойдет.	*
Сказанное выше раскрывает^в^мляшьтй метяттгям пятеологического течения акта родов/ В силу нарушения внутриутробного развития, обусловленного инфекцией, токсикозом или другой какой-либо вредностью, созревание ряда мозговых структур, в том числе и структур среднего мозга, задерживается^или идет патологическим путем, в результате чего возбудимость соответствующих церебральных структур ।остается столь низкой, что возникающая в процессе родов .афферентация не в состоянии активировать их и тем самым обеспечить первый вдох. Возникает асфиксия. При условии уже существующей патологии развития мозга плода асфиксия значительно усугубит ее.
Б. Н. Клосовский и Е. SM. Космарская считают, что у плодов здоровых матерей временная гипоксия или асфиксия не нарушает процессов яиорфогенеза в мозге. У таких плодов отсутствуют пороки формирования полушарий ствола, мозжечка и т. д. В то же время асфиксия резко замедляет процессы размножения зародышевых жлеток и деление клеток адвентиций, лежащее в основе построения сосудистокапиллярной сети внутримозгового вещества. Эти процессы особенно активно протекают в полушариях головного мозга и в мозжечке во второй половине внутриутробной жизни,
14
поэтому полушария и мозжечок при гипоксии или времен-ной асфиксии страдают сильнее других и отчетливо уменьшаются в размерах. Асфиксия, развившаяся у плодов больных матерей, влечет за собой диффузную атрофию мозгового вещества, единичные или множественные разрушения участков мозговой ткани, образование порэнцефалий.
Таким образом, существует ряд вредностей, которые, воздействуя на мать относительно незначительно, тем или другим путем поражают плод, его нервную систему, а возникающие в связи с неполноценностью плода осложнения течения родового акта, заканчивающиеся механической травмой головки и асфиксией, являются дополнительными вредностями, тяжесть которых значительно усугубляет первичное поражение мозга.
Совершенно очевидно, что если бы мы имели возможность определить уже имеющуюся церебральную патологию плода до момента начала родов, то это могло бы помочь выбрать наиболее щадящий метод родоразрешения, чем и можно было бы предупредить возможность механической травмы в родах и кровоизлияния в мозг у плода.
Об иммунопатологическом методе выявления церебральной патологии плода
Известно, что действие различных вредностей распространяется прежде всего на вещества, стимулирующие формирование тканей плода. Отсюда и появление аномалии развития под влиянием различных вредностей. По поводу сущности веществ, влияющих на органогенез, было высказано много предложений, но наиболее реальными оказались результаты исследования Tyber (1955), показавшего, что веществами, регулирующими процессы формообразования в тканях в период эмбриогенеза, являются антитела, которые продуцируются клетками развивающегося эмбриона.
«Если, — пишет О. Е. Вязов (1962), —мы не хотим допустить существования каких-либо жизненных сил, то вынуждены признать, что в основе специфического объединения клеток лежат обычные силы межмолекулярного взаимодействия химической и физической природы, которые, как известно, не специфичны (в биологическом смысле слова). Между тем действие таких неспецифических сил приводит к исключительно специфическому процессу, процессу строго детерминированного объединения клеток. Ина-
15
*те говоря, здесь ситуация совершенно такая же, каН ситуация, с которой мы сталкиваемся при анализе механизма реакции антиген — антитело».
О. Е. Вязов предлагает следующую гипотезу механизма биосинтеза специфических белков в клетке: на поверхности клеток двух определенных тканей находятся вещества, которые в силу комплементарное™ своих свойств могут реагировать друг с другом по типу реакции антиген—антитело. Эти вещества способны медленно диффундировать в разделяющее данные ткани межклеточное вещество. В результате в последнем образуются два встречных градиента взаимно комплементарных веществ, по векторам которых ткани перемещаются тем или иным образом навстречу друг другу.
После встречи двух тканей друг с другом поверхности составляющих их клеток вступают в контакт за счет взаимодействия расположенных па этих поверхностях взаимно комплементарных веществ, возможно, нуклеопротеидной природы. Активные группировки этих клеток начинают действовать совместно с РНК матрицами клеток, в результате чего образуется новая комплексная матрица, которая обусловливает протекающий по принципу комплементарное™ (по типу антиген — антитело) синтез новых белков клетки.
Появление новых белков в клетке (а следовательно, и новых антигенов) приводит к соответствующим изменениям направленности процесса дифференциации клетки. Эта гипотеза в значительной степени обоснована экспериментально (О. Е. Вязов, 1957; О. Е. Вязов, Л. С. Волкова, 1958, О. Е. Вязов и др., 1959; Woerdeman, 1955, и др.).
В 1957 г. Н. Н. Жуков-Вережников выдвинул теорию первичной иммунологической реактивности. Он показал, что развивающийся организм обладает первичной иммунологической реактивностью, связанной с тем, что в процессе новообразования белковых тел (составляющих сущность новообразования каждой белковой клетки) происходит специфическое отталкивание от исходных форм существования белка, наблюдающееся в филогенезе и в дальнейшем в онтогенезе. Автор указывает, что самый характер химических реакций, в силу которых появляются новые белксвые структуры, содержит в себе особенности, позволяющие новому белку вступить в антагонистическую реакцию со старым.
В последние годы стала особенно очевидной значимость антител для процесса органогенеза. Антитела имеют свор
16
специфику, формируясь по отношению к антигенам, ймёкь щим своим источником определенный орган. Ряд разнообразных исследований показал, что существуют по крайней мере три категории антигенов: 1) видовоспецифические антигены, характерные только для данного вида живых существ; 2) органоспецифические антигены, появляющиеся только на тех стадиях органогенеза, когда происходит развитие данного органа, затем они обнаруживаются на протяжении всей жизни животного; оказалось также, что антигенные свойства тканей эмбриона и взрослого животного различны (И. Л. Кричевский, 1914; Mattan-Larrier, Richard, 1931, и др.); 3) стадиоспецифические антигены, присутствующие только на определенных стадиях развития органов и систем, а затем исчезающие.
Органоспецифические антигены, которые интересуют нас в первую очередь, появляются на разных стадиях развития. Так, антигены, характерные для эритроцитов куриного эмбриона, появляются после 100 часов инкубации, хрусталика—после 160 часов, почек —после 200 часов, мозга и яичек —после 260 часов инкубации (Burke, Sullivan, Peterson, Weld, 1944). Однако, и это надо подчеркнуть еще раз, антигены эмбрионального периода развития и антигены тех же органов взрослого животного структурно различны; они претерпевают определенное, четкое развитие в онтогенезе. Можно полагать, что определенное отличие имеют в том же плане и антитела.
Появление в крови эмбриона антител к тому или иному органу взрослого организма в ряде случаев, при определенных условиях, может привести не к стимуляции, а, наоборот, к задержке развития данного органа. Ebert (1950) культивировал куриную бластодерму, а затем в среду, где она культивировалась, добавлял противосердечную сыворотку взрослой курицы. В тех случаях, когда сыворотка не добавлялась, из бластодермы развивалось пульсирующее сердце; в тех случаях, когда сыворотка, содержащая антитела, добавлялась, сердце не развивалось.
О. Е. Вязов и Ю. С. Бочаров (1950) также вводили сыворотку, содержащую антитела к мышце сердца взрослой курицы, в среду, где культивировались ткани куриного эмбриона, и наблюдали торможение роста сердца у эмбриона. Гистохимическое изучение мышцы сердца эмбриона обнаруживало участки некроза, утрату поперечной полосатости, разрыхление и распад волокон; резко уменьшалось количество митозов в различных отделах мышцы ^ердц^Тормо-2 Заказ № 138Д	17
>Кенйе мйтотйчёскёго дёЛения было пройбрцйойально дд31\ вводимой в среду противосердечной сыворотки.
Эти эксперименты и многие другие, не приведенные здесь, свидетельствуют о том, что противоорганная сыворотка, т. е. сыворотка, содержащая антитела к данному органу (взрослого организма), может тормозить развитие этого органа у эмбриона.
Однако имеются работы, описывающие противоположный эффект после введения противоорганной сыворотки. Так, Weiss (1947) наблюдал у куриного эмбриона на восьмые сутки инкубации увеличение веса печени и почек после введения противопеченочной и противопочечной сыворотки. Увеличение веса органов при добавлении к культуре тканей небольших доз соответствующих иммунных сывороток наблюдали Sasfargor (1947), Smittberg (1948) и др. Возможно, что причина этих противоречивых заключений состоит в том, что в тех случаях, когда авторы пользовались малыми дозами иммунных сывороток (последняя группа работ), в каждую клетку попадало лишь очень небольшое количество антител, хватающее только лишь на частичную блокировку антигенов клетки. В результате в клетке наступала усиленная регенерация антигенов. В связи с увеличением в тканях общего количества белка усиливался рост тканей и их вес.
Если проанализировать в аспекте приведенных данных возможную этиологию церебральных параличей с учетом деструктивных изменений, которые возникают в мозге плода под влиянием инфекций, токсикозов, гипоксии и т. д., возникает вопрос: не вызывают ли все эти деструктивные изменения в мозге плода одного и того же следствия — появления антител к мозгу в крови матери и, соответственно, в свою очередь вторичного их действия на мозг плода? Не исключено также, что антитела к мозгу могут появиться в крови матери и в результате того или иного заболевания нервной системы. О том, что при различных заболеваниях мозга могут появляться антитела к мозгу в крови, указывают работы В. X. Хорошко (1912) и серия работ С. Ф. Семенова и его сотрудников (1966, 1968), К. Н. Назарова (1964), А. П. Чуприкова (1968) и др. Если это предположение правильно, может стать до некоторой степени понятной полиэтиологичность церебрального паралича: любая вредность, вызывающая поражение мозга матери или плода, влезет за Тобой появление /в ответ на это воздействие антител к мозгу в крови матери и соответствующим образом влияет
18
ка развитие йервной системы плода, что и формирует, в зависимости от того, на какой стадии развития эмбриона или плода произошло поражение, те или иные клинические проявления заболевания. Оправданность этого предположения дала бы иммунологическое обоснование теории Б. Н. Кло-совского и Е. Н. Космарской (1968), согласно которой заболевание того или иного органа матери нарушает деятельность одноименного органа плода. Б. Н. Клосовским и его учениками эта закономерность была прослежена при заболеваниях печени, почек, щитовидной железы и т. д.
Подтверждением возможности такого происхождения церебрального паралича явилось бы наличие антител к мозгу в крови плода и в крови матери.
Исследования в этом направлении были проведены нами совместно с 3. И. Голубовской и Н. Т. Зубцовой. Обследовано 165 детей, родившихся в тяжелых родах и в асфиксии, методом выявления РСК на холоду и 25 детей, родившихся в нормальных родах. Антигенами являлись водно-солевые экстракты тканей мозга трупа человека (зрительный бугор, белое вещество) и печени взрослого человека (не старше 45 лет), погибшего от травмы; экстракты из мозга и печени погибшего новорожденного ребенка; положительной считали реакцию, если в разведении 1 : 40 было слабое помутнение (+) или большая интенсивность помутнения (Н—И, Ч—I—F+); исследуемые сыворотки или большая интенсивность помутнения (исследуемые сыворотки брали в разведении 1:10, 1:20, 1:40, 1:80).
Дети, кровь которых исследовалась на антитела к мозгу, в течение последующих 3—4 лет подвергались повторному неврологическому обследованию. Из 165 пар мать—ребенок у 92 детей или матерей или же у обоих членов этой пары были обнаружены антитела к мозгу в крови, у 73 антител к мозгу не было. У всех 25 детей и матерей контрольной группы антител к мозгу в крови обнаружено не было.
Выявилась и определенная разница в течении беременности у матерей, дети которых и они сами не имели антител к мозгу в крови, и у тех, у которых антитела к мозгу имелись (табл. 1).
Данные, приведенные в табл. 1, свидетельствуют о том, что поражение нервной системы плода и деструкция мозговых клеток могли происходить в силу разных причин. В результате воздействия любой из этих причин продукты деструкции нервной ткани могли поступать в кровь уже в качестве чужеродных для организма веществ — мозговых
♦
19
ТАБЛИЦА, 1
Особенности течения беременности у матерей с наличием или отсутствием противомозговых антител (ПМА) в крови
Характеристика вредностей периода беременности	I группа РСК с ПМА+		II группа РСК с ПМА—	
	число исследованных	%	число исследованных	%
Всего обследовано	92	100	73	100
Токсикоз первой половины беременности	45	49,0	11	15,0
Угрожающий аборт до 14 недель	34	37,0	5	6,8
Угрожающий аборт и рвота беременных	21	22,8	3	4,1
Нефропатия беременных, преэклампсия	21	22,8	15	20,4
Инфекции в период беременности	31	33,7	6	8,2
Принимали лекарственные средства	43	46,7	7	9,6
антигенов. В ответ на появление в крови плода, а затем и матери мозговых антигенов организм начинает вырабатывать антитела к мозгу, которые и удалось выявить в крови матери и плода.
ТАБЛИЦА 2
Особенности психомоторного развития детей с антителами к мозгу в крови в момент рождения и без них
Особенности развития детей	I группа (92 ребенка)		П группа (73 ребенка)	
	число	%	ЧИСЛО	1 % _
Без отклонений	3	3,24	35	47,9
Отклонения в развитии только в первые 2 месяца	15	16,28	19	26,02
Развитие было нарушено, но к 1—2 годам компенсировалось	32	33,6	13	17,7
Развитие было нарушено, к 1—2 годам компенсировалось частично	21	22,7	—			
Число больных детей	21	22,7	6	8,15
Как видно из таб>. 2, наиболее велика среди детей с антителами к мозгу в крови группа детей, у которых в первые недели или месяцы жизни наблюдались признаки задержки или патологии развития нервной системы (68 детей), в дальнейшем полностью или частично компенсировавшиеся.
20
JK признакам задержки развития мы относили глубокую слабость сосательного рефлекса, но без явления дисфагии, поперхивания; слабость поискового рефлекса или его отсутствие, слабость подошвенного рефлекса ползания, рефлекса опоры и других в первом полугодии. К признакам патологии развития относились симптомы псевдобульбарного паралича, отсутствие рефлексов первого полугодия жизни на протяжении второго полугодия и старше, а также наличие тонических рефлексов, параличи, парезы. К признакам патологии
психического развития относились задержка или недостаточ-ность развития эмоционально-волевой сферы, отсутствие или слабая выраженность ориентировочных рефлексов и т. д.
Если на протяжении конца 1-го года жизни, иногда на 2-м году состояние моторики и психическое развитие этих детей заметно выравнивалось, и они могли считаться практически здоровыми — их состояние мы рассматривали как компенсированное. У 21 ребенка с неполной компенсацией наблюдались следующие остаточные явления поражения нервной системы: очень легкий гемипарез, при котором объем и сила движений были удовлетворительными, но наблюдалась анизорефлексия; очень легкое отставание роста паретичной руки, реже ноги; косоглазие.
Среди 21 ребенка с выраженными симптомами пораже-^ния мозга 2 страдали болезнью Дауна, 4 — олигофренией^ 14 — различными формами церебрального паралича; у одного ребенка была гидроцефалия. У всех 14 детей с церебральными параличами течение заболевания было легким. Ни у одного не было таких трудных для терапии форм, как двойная гемиплегия или двойной атетоз. У 5 детей имелся гемипарез, у 6 — спастическая диплегия, у 3 - гиперкинетическая форма церебрального паралича. Задержка психического развития имела место у 6 из 14 детей с церебральными параличами, олигофрения четко наметилась у 2 из них.
Среди 73 детей, в крови которых, так же как и в крови их матерей, антител к мозгу обнаружено не было, поражение нервной системы можно было отметить лишь у 6, хотя у 65 из них, по-видимому, в связи с механической травмой мозга в родах, состояние сразу после рождения было тяжелым и имелись признаки, указывающие на нарушение деятельности мозга (приступы асфиксии, тремор, нарушение тонуса ит. д.). Катамнез показал, что у 2 детей имелась легкая дебильность, у одного — гемипарез, у одного спастическая диплегия, у 2 — невротические реакции. Течение заболевания было очень легким у всех детей; к 2 годам
21
у детей с гемипарезами и спастической диплегией нарушения деятельности опорно-двигательного аппарата были мало ощутимы. У 4 из этих детей асфиксия в родах была свыше 15 минут, 2 родились с применением вакуум-экстрактора.
На основании приводимых данных мы можем с определенной долей уверенности сказать, что в тех случаях, когда в крови ребенка и матери или у одного из членов этой пары циркулируют антитела к мозгу, имеются основания думать о перенесенном во внутриутробном периоде поражении/мозга плода.
О роли иммунопатологических механизмов в патогенезе и течении детского церебрального паралича
Приведенные данные вскрывают значение иммунопатологических механизмов в патогенезе детского церебрального паралича. Однако оказалось необходимым проанализировать характер иммунопатологических процессов не только у новорожденных детей, но и у детей на более поздних этапах развития заболевания. Многолетние наблюдения за 700 детьми, страдающими церебральными параличами, показали, что основная симптоматика, ведущая к клинической картине, меняется в процессе развития заболевания.
Для^цервой панней стадии заболевания ведущим будет синдром остротекущего нарушения мозгового кровообращения, механической родовой травмы и непосредственных последствий асфиксии у ребенка, перенесшего внутриутробной поражение мозга или же не имевшего внутриутробного поражения мозга. Эта стадия характеризуется двигательным беспокойством илй адинамией, нарушением ритма сна, повышением температуры, слабостью всех или части врожденных рефлексов и т. д. Она длится от 3 до 8—12 недель.
Центральным звеном в клинике второй начальной рези-ду альной стадии ^являются отсутствие редукции ряда тони-/ческих рефлексов, исчезающих у здорового ребенка в первые недели жизни, задержка развития установочных рефлексов, статики и локомоции, произвольных движений, задержка развития речи и психики. Эта стадия длится 1—3 года.^
Наконец, наступает третья — поздняя^езидуальная ста/ дия, для которой, помимо нарушений Мышечного тонуса^ /основанных на патологии врожденных двигательных рефлекс сов, нарушений произвольной иннервации, наиболее харак-J терным является развитие контрдктур, порочных установок
Туловища и конечностей, дефр]щаций. Эта стадия может бытГподразделензГна~две — резидуальную стадию I и II сте-пени.
Поздняя резидуальная стадия I степени характеризуется тем, что патологическая активность стволовых структур, обеспечивающая на протяжении первых 1—3 лет жизни тонические мышечные рефлексы, угасает, и начинают развиваться в той или иной степени установочные рефлексы и произвольная моторика. В связи со сформировавшимся патологическим двигательным стереотипом и отсюда неправильным распределением тонуса мышц, могут иметь место контрактуры и деформации в отдельных суставах, но передвижение и самообслуживание все же оказываются возможными.
Поздняя резидуальная стадия II степени характеризуется максимальным развитием в первые годы жизни тонических— лабиринтного, шейного и др.— рефлексов, их патологической активностью, патологической активностью антигравитационных механизмов с последующим формированием на этой основе множественных контрактур и деформаций. Нередко уже на 2—3-м году жизни у детей с этой стадией заболевания формируется стойкая эмбриональная поза, преодолеть которую оказывается невозможным. Нарушения речи и психики очень глубоки (К. А. Семенова, 1968).
На рис. 2 приведены результаты обследования 137 детей от момента рождения до 10 лет в разных стадиях развития детского церебрального паралича. Из приведенных данных видно, что антитела к мозгу с большей частотой обнаруживаются у новорожденных сразу после рождения, т. е. в ранней стадии заболевания. К концу ранней стадии они обнаруживаются с меньшей частотой (у 5 из 36 детей). Возможно, это объясняется тем, что в крови детей (у 70% обследованных) циркулирует большое количество мозговых антигенов, которые, по-видимому, и связывают мозговые антитела. В начальной резидуальной стадии частота появления антител к мозгу нарастает вновь (антигены обнаруживаются в это время реже — у 25% детей). У детей в поздней резидуальной стадии антитела к мозгу и мозговые антигены почти не обнаруживаются.
Можно ли на основании приведенных данных рассматривать иммунопатологический процесс как одно из существенных звеньев патогенеза церебрального паралича?
В настоящее время наличие в крови аутоантител против пораженного болезненным процессом органа рассмат-
23

РСК (+ ] к гомогенному мозгу
(+) к гомо - и гетерогенному мозгу

РСК (+1 к гетерогенному мозгу
Рис. 2. Частота аутоиммунных реакций на разных стадиях детского церебрального паралича.
I — ранняя стадия, новорожденные (165 человек); II— начальная резидуальная стадия; а—от 0 до 3 месяцев (36 человек); б — от 2 до 4 лет (56 человек); III — поздняя резидуальная стадия, от 6 до 10 лет (17 человек).
ривается как одно из основных доказательств участия аутоиммунных механизмов в генезе заболевания (Г. Я. Свет-Молдавский и др., 1955; С. Ф. Семенов и др., 1958—1972; К. В. Бунин, 1960—1965; Я. А. Макаревич и др., 1965, 1966; И. Д. Ганнушкина, 1967, 1969; Scheifart, Berg, 1953; Gagd-sen, 1958; Bromberg, Perlmann, 1963, и др.).
Выдвигают несколько гипотез, пытающихся раскрыть сущность патологических процессов при аутоиммунизации. Мы остановимся только на точке зрения, предусматривающей как необходимое условие развития патологического процесса изменение антигенных свойств клеток и тканей организма под влиянием различных факторов внешней среды.
Steffen (1956) считает, что интенсивность повреждающего действия этих факторов должна быть такой силы, чтобы клетки и ткани смогли стать специфическими раздражителями иммунологической системы, и настолько слабыми, чтобы не была утрачена их органная специфичность. Criep (1955) предложил следующую схпму патологичеокпго процесса, связанного с аутоиммунизапией: 1) тканевые клетки-]- вирус^ бактериальный токсин, химический фактор ц пр.— образование аутоантигена; 2) аутоантиген+ретику-
ло-эндотелиальная система — образование аутоантитела; 3) аутоантитело-(-пораженная ткань — сенсибилизация клеток; 4) сенсибилизированная ткань+комплемент—-дегенерация или лизис пораженных клеток.
Таким образом под действием тех или других факторов измененные клетки или их белковые составные части приобретают способность вызывать образование антител, которые в силу сходных химических структур будут направлены против родственных, здоровых клеток организма (Moesch-lin, 1957).
Полученные нами данные в свете приводимых гипотез позволяют считать, что любой из вредных факторов, действовавших на плод в период его развития, при определен-" ных условиях мог служить причиной начала и дальнейшего ^развития аутоиммунного процесса в организме плода. В результате развитие нервной системы плода могло оказаться настолько нарушенным, что вызвало в свою очередь нарушение нормальных взаимоотношений матери и плода, необходимых для правильного протекания ряда процессов, в том числе и процесса родов. В результате могли развиться и внутриутробная асфиксия, и асфиксия в родах, кровоизлияние в мозг, еще более утяжелившие первоначальные поражения мозга плода. Подтверждением этого является насыщение крови новорожденных не только антителами к мозгу, но и мозговыми антигенами, содержание которых в первые недели жизни резко нарастает (Н. Т. Зубцова, 1970). Это тот период, когда под влиянием асфиксии в родах, кровоизлияния в мозг в мозге ребенка развиваются интенсивно альтеративные изменения.
В дальнейшем под влиянием аутоиммунных механизмов процессы альтерации продолжают иметь место, с чем, возможно, и связаны те явления атрофического склероза, развитие порэнцефалий и т. д., которые имеют место в нервной системе, причем поражаются (по известному правилу) те структуры, которые в период действия вредности развиваются наиболее интенсивно (Н. Н. Сиротинин, 1956; Н. В. Ды-бан, 1958-1968; Talchammer, 1956, 1959; Buchner, 1948, 1960, и др.). Такими структурами на 1-м году жизни являются сначала структуры среднего мозга, затем межуточного и, наконец, кора больших полушарий. Такова и последовательность развития клинической симптоматики у детей с церебральными параличами: выявляется патологическая активность нижнестволовых отделов мозга, созревших еще в пренатальном периоде развития, а затем дефектность
25
Рис. 3. Диафаноскопия в теменно-затылочной области у здорового новорожденного.
Диафаноскоп — аппарат, визуально выявить степень черепа. Сильный световой ребенка с ее тонкими косг
где плотность мозга и заполняемость им черепа полные, как это имеет место у здорового ребенка (рис. 3), там, где в силу недоразвития или деструкции имеется дефект, распространяющийся на значительную часть больших полушарий (панконвекситальное свечение), и там, где имеются порэнцефалии, частичный лобарный или даже лобулярный дефект (свечение по типу зубца или же неровный, расширенный ореол (Ditze, Utfban, 1965, 1967; Mazur, 1969; Muller, 1968, и др.).
Ю. В. Соколов (1970), исследуя 90 детей с церебральными параличами в возрасте от 2 недель до IV2 лет, обнаружил, что у 32 детей (первая группа) с наиболее тяжелым течением заболевания при первичной диафаноскопии уже в возрасте 2—3 недель отмечались значительное расширение субарахноидального пространства, зубчатый, неровный ореол. По мере развития детей в течение 2—16 месяцев увеличивался объем субарахноидального пространства (с различной быстротой у разных детей), особенно в пределах
структур среднего и межуточного мозга, ответственных за становление установочных рефлексов, и, наконец, коры больших полушарий, с формированием которой развиваются произвольные движения.
Со стабилизацией клинической картины в поздней резидуальной стадии заболевания резко падает и активность аутоиммунных процессов.
Данные, позволяющие положительно ответить на вопрос о возможности рассматривать в определенных случаях церебральный паралич как развивающееся заболевание, предоставляют нам еще два вида исследований: диафаноскопия или трансиллюминация и биохимические исследования крови.
с помощью которого можно заполняемости мозгом полости луч, направленный на голову [ми, дает разное свечение там,
26
лобных и височных областей. У 10 детей к 3—8 месяцам практически «светился» весь череп — панконвекситальный тип свечения (рис. 4, 5). Рост мозга резко отставал от роста мозгового черепа.
У 22 детей этой группы удалось выявить в этот же срок на фоне медленного заполнения черепа мозговым веществом локальные изменения, также преимущественно в височных и лобных областях.
У 58 детей (вторая группа) при первичной диафаноскопии, проведенной в первые 2 месяца, не удалось выявить значительных изменений в развитии мозга; имело место умеренное «свечение» черепа, хотя наблюдались отчетливые клинические признаки церебрального паралича. Динамическое исследование этих детей на протяжении нескольких месяцев показало у части из них уменьшение величины субарахноидального пространства, что могло свидетельствовать в раз-вии мозга; у второй части детей, наоборот, к 3—5 месяцам
Рис. 4. Диафаноскопия у ребенка первого месяца жизни. Увеличенный и неровный зубчатый ореол, свечение 5 баллов.
субарахноидальное пространство равномерно или же преимущественно в той или другой области увеличивалось, что соответствовало, как правило, из-
менениям, наступающим в кли- Рис. 5. Тот же ребенок через нической картине заболевания. 172 месяца — панконвекси-Таким образом, с помощью тальное свечение 5 баллов.
диафаноскопии мы можем ви-
зуально убедиться в наличии не только задержки развития мозга, но и альтеративных процессов, протекающих д нервной ткани в первые месяцы жизни ребенка. В этом
27
плане особенно убедителен анализ секционных данных в сопоставлении с диафаноскопией. Там, где при диафаноскопии мы наблюдали прогрессирующее расширение субарахноидального пространства на протяжении 5—6 месяцев, на секции обнаруживались атрофический склероз, глиоз, пор-энцефалии, обширная наружная и внутренняя водянка с истончением мозгового вещества.
Наконец, в нашем распоряжении имеется серия биохимических исследований, также указывающих на то, что мы имеем дело с текущим заболеванием у определенной группы детей.
Исследования, проведенные Е. Д. Жуковской, Ю. В. Соколовым, И. В. Смирновой и М. А. Наперстак (1970), показали, что у детей с церебральными параличами в возрасте от 3 недель до IV2—2 лет при наиболее тяжелых формах заболевания (двойная гемиплегия, двойной атетоз, тяжелая спастическая диплегия) наблюдается постоянный респираторный или метаболический ацидоз, при снижении pH крови в среднем до 7,32±0,17, повышении парциального давления углекислоты в среднем до 59,0±7,3 мм рт. ст. и отсутствии компенсаторного повышения стандартных бикарбонатов SB (24,2±6,24 мэкв/л). Дефицит оснований BE составлял 9—13 мэкв/л, а содержание стандартных бикарбонатов снижалось до 15 мэкв/л.
По нашему мнению, эти исследования свидетельствуют о том, что асфиксия в родах и развивающийся ацидоз, которые многие авторы рассматривают как основное звено патогенеза церебральной патологии (Л. А. Персианинов, 1967, 1969; Н. А. Соловьева, 1968; Н. П. Ильин, 1967, 1968, и др.), вряд ли являются таковым. Все дети исследованной группы родились в асфиксии (от 5 минут до 1 часа), т. е. с явлениями метаболического или смешанного ацидоза. Обнаруженный у них метаболический или смешанный ацидоз в течение нескольких месяцев после рождения (а у части детей — до 2 лет, по-видимому, можно рассматривать как проявление внутриутробно, в родах и позже одного и того же нарушения регуляции обменных процессов в связи с нарушением регуляторной деятельности диэнцефальных отделов мозга.
Иными словами, не ацидоз повинен в нарушении деятельности нервной системы, но дефектность нервной системы является причиной и асфиксии, и развивающегося на ее основе метаболического ацидоза. Несомненно, разумеется, что метаболический ацидоз, так же как и
28
другие Проявления асфиксии в родах, значительно утяжеляет уже имеющиеся нарушения деятельности мозга.
У детей этой же группы (с двойной гемиплегией, тяжелой спастической диплегией, двойным атетозом) оказалось значительно повышенным количество ионной меди в крови (от 255,6+22,6 до 330 мкг% при норме 189+8,9 мкг°/о). Повышение содержания ионной меди свидетельствует о текущем альтеративном процессе в нервной ткани (В. А. Дельва, 1956; Ф. М. Лисица, 1965, 1966; 3. Р. Тюшкевич, 1965; Г. А. Вихерт, 1959, и др.). У детей со стабилизовавшейся картиной церебрального паралича в поздней резидуальной его стадии нарушения кислотно-щелочного равновесия продолжали иметь место, содержание ионной меди в крови приходило к норме или же падало ниже нормы.
Если высказанная нами гипотеза о значении патологических аутоиммунных механизмов в патогенезе детского церебрального паралича справедлива, то целесообразно предусмотреть в терапевтических целях подавление активности этих механизмов для предотвращения атрофического склероза и процессов гиалиноза в мозге, развивающихся с начала 2—3-го месяца жизни ребенка и являющихся одной из основных причин постнатального разрушения мозга.
Разрабатывая терапевтический комплекс, мы исходили из имеющихся данных о влиянии гормонов на развитие аллергических реакций и воспалительный процесс (Selye, 1959, 1961; Hench, 1949, и др.). В нашу задачу входило найти способ угнетения специфического иммунопоэза, т. е. угнетения выработки антител к мозговым антигенам и, что не менее важно, подавления аллергических реакций. Известно (Daugcherty, Scheebeli, 1950; Draugenerty, White, Cuase, 1944), что веществом, способным вызвать подавление выработки антител, является АКТГ. Под влиянием АКТГ предотвращается аутосенсибилизация организма. Кроме того, АКТГ подавляет развитие аллергических реакций в организме (Selye). Положительными свойствами этого вещества в свете рассматриваемой нами церебральной патологии являются, кроме того, его способность тормозить рост грануляционной ткани, выполняющей раневой дефект (А. П. Бу-ханова, 1962; Cunt, 1950; Hench, 1949), понижать проницаемость гемато-энцефалического барьера (И. В. Маркова, 1962). Эти данные позволили нам обосновать применение АКТГ у детей с церебральными параличами на ранней стадии заболевания и на первом этапе начальной резидуальной стадии.
29
Результаты наблюдения за S6 детьми с тяжелыми lipo-Мвлениями заболевания, начиная с первых дней жизни, показали в 85 % случаев несомненный терапевтический эффект действия ингибиторов иммунопоэза. Уменьшались или исчезали торсионная дистония, экстензорная гипертония, патологическая активность тонических рефлексов и антигравитационного тонуса, постепенно начиналось становление врожденных двигательных рефлексов. Однако у 18% детей после сравнительно короткого «светлого» промежутка вновь начинала развиваться затихшая на некоторое время патологическая активность стволовых рефлексов, определяющая тяжесть клинической картины заболевания в начальной резидуальной его стадии. Положительный же эффект у 67 % детей, которым грозила тяжелая инвалидизация, дает право считать проведенную терапию патогенетической.
Несомненно, требуются более длительные наблюдения и на значительно большем числе детей для того, чтобы с полной уверенностью считать обоснованной применение данной терапии и рекомендовать ее в широкую практику. Полученные данные позволяют считать, что поиски терапевтических мероприятий на первых этапах заболевания, направленные на предотвращение тяжелой прогрессирующей инвалидизации ребенка,, должны иметь в своей основе подавление патологического иммунопоэза аутоаллергических реакций и разрыва тем самым создавшегося «порочного круга», о котором мы говорили выше.
Подытоживая приведенные выше данные, мы можем с определенной долей уверенности сказать, что детский церебральный паралич — это заболевание, начавшееся в период внутриутробного развития плода под влиянием многих или же одной какой-либо вредности, но вызывающих к жизни одно из основных звеньев патогенеза — иммунопатологические механизмы, продолжающие свое действие в течение ряда лет после рождения ребенка. Такой взгляд на патогенез детского церебрального паралича дает нам основание рассматривать это заболевание не только как проявление остаточных изменений в мозге после перенесенных асфиксии и родовой травмы, но считать, что оно служит также проявлением текуще*
30
fd в определённые йрёменнык рамках Процесса, в патогенезе которого резидуальные явления играют хотя и значительную, но отнюдь не основную роль.
Такой взгляд на патогенез детского церебрального паралича предопределяет максимальные требования к организации лечебного процесса и активной восстановительной терапии для детей с ранней и начальной резидуальной стадией церебрального паралича, активной восстановительной терапии для детей, с поздней резидуальной стадией I степени.
( Наряду с этим мы должны трезво подойти к той группе \ детей с поздней резидуальной стадией заболевания II сте-j пени, от лечения которых ожидать эффекта уже нельзя, А и организовать для них поддерживающую терапию в уч-/ рождениях системы социального обеспечения для предупреждения прогрессирования их инвалидизации.
Формы церебрального паралича
Предложено более 20 классификаций детского церебрального паралича. Они основываются на этиологических признаках, ) характере клинических проявлений, патогенетических особенностях. Не перечисляя все эти классификации, остано-вимся лишь на классификации, предложенной Д. С. Футером (1958), базирующейся не только на клинических, но и на морфологических данных.
Д, С, Футер-^в1тд^яггпФ~-^.- форм датского церебрального z павалича.
1 Двойная гемиплегия. При этой форме имеет место тетрапарез, причем степень нарушения функций верхних и нижних конечностей одинаково тяжела или же преобладает паралич верхних конечностей.
Мы можем добавить, что при двойной гемиплегии всегда наблюдаются патологическая активность не редуцировавшихся тонических рефлексов ствола, псевдобуль-барная дизартрия, задержка речевого развития, олигофрения. При этой форме заболевания бьштрп-^жзвиваютшдюяграк-™. ВШы jh в нижних, и_ в верхних конечностях.
Q2^C п а стиче с к:ая диплегия — тетрапарез, при котором парез^^да^ более глубок, чем парез рук. Парез верхних конечностей или ~Зк^^днби^Жз^нихПйожёт быть настолько легок, что выявляется лишь при тщательном обследовании. Часто наблюдаются различные формы дизартрий, задержка психического развития или же олигофрения.
31
$ Типе p кин ёт йче с к ай форма* Гиперкинезы могут быть различными по характеру. Наиболее часто наблюдаются двойной атетоз, хореоатетоз, хореический гиперкинез. При гиперкинетической форме наиболее тяжело поражаются подкорковые узлы. Нередко в анамневадгехшг.имеет место	обычно могут
обучаться в массовых или вспомогательных школах, хотя и имеют нарушения ряда гностических функций и речевые расстройства, чаще всего в форме гиперкинетической дизаптрии.
Му Мозжечковая форма. Эту форму мы считаем целесообразным называть атоническ и-a статической, так как очень сложно на основании только клинического обследования достаточно обоснованно разграничить поражение мозжечка или же лобных долей мозга (В. М. Бехтерев, 1923; И. Г. Иргер, 1962; Moruzzi, 1963; Pompeano, 1965, и др.).
Foerster, описавший в 1910 г. атонически-астатическую форму детского церебрального паралича, обнаружил на секции грубые и обширные изменения вещества лобных долей. При этой форме нередко наблюдается задержка развития интеллекта или отклонение в его развитии — «лобная психика» (Cardweel, 1958; К. А. Семенова, 1968; С. Е. Саф-paiLJ964, 1965).
(5/Г емипаретическая форма — парезы одной стороны тела. Как правило, значительно более тяжелы парезы верхней конечности. У детей с гемипарезами нередко наблюдаются речевые нарушения, задержка психического развития_или олигофрения.	~~—
Глава II
Некоторые данные о патогенезе нарушения двигательных функций у детей с церебральными параличами
Двигательное развитие здорового ребенка
Для правильной оценки состояния ребенка с нарушениями развития двигательных функций необходимо знать точные критерии развития этих функций у здорового ребенка в каждом возрастном периоде. Состояние ребенка в возрасте до IV2—2 лет меняется на протяжении отрезков времени, равных 1 или 2 месяцам, поэтому и процесс его развития необходимо оценивать дифференцированно, по месяцам.	Q
Период новорожденное™, первы^З/месяца жизни/В этот период спонтанная двигательная активность ребенка очень мала, большую часть времени новорожденный проводит во сне. Положенный на живот, ребенок может повернуть голову набок, освободив тем самым рот и нос для дыхания. z Руки его в этом положении несколько согнуты в локтевом суставах на уровне груди, ноги согнуты в коленных /^уставах и слегка приведены к животу, стопы в легком^йодош-венном сгибании, ротированы кнаружи. Сгибательный тонус верхних и нижних конечностей симметричен. Повышенный тонус сгибателей в этом положении можно рассматривать как результат влияния тонического лабиринтного рефлекса на мышцы тела. В положении на спине повышен тонус разгибателей шеи, спины, тонус сгибателей верхних и нижних конечностей, отводящих мышц плеча. Иногда в первые дни жизни может быть повышен и тонус разгибателей конечностей. Тогда положение ребенка напоминает таковое при опистотонусе. Это наблюдается не часто и только в самый первый период после рождения (Mathias, 1963; А. Пей-пер, 1952, 1962). Однако повышение разгибательного тонуса возникает только в том случае, если тело ребенка соприкасается спиной с какой-либо поверхностью и давит на нее своей тяжестью. Если же ребенка поддерживать на весу, подводя свою руку под живот, то голова и руки его
3 Заказ Кв 1386	33
х .Рис. 6. Положительная реак-опоры у здорового ново-рожденного.
Му,
свисают по Одну сторону, а по другую — ноги. Ни сгибательных, ни разгибательных движений туловища у него в этом положении не возникает.
Тонус мышц ребенка не однообразен — он все время меняется, сохраняя лишь общую направленность. При отсутствии произвольных движений уже в первые дни после рождения имеются рефлекторные движения. Это прежде всего движение ползания — ребенок начинает производить сгибательные движения ног, напоминающие ползающие движения, если надавливать на его подошвы рукой независимо от того, на животе или на спине он лежит.
У новорожденного ребенка наблюдаются также движения,
похожие на движения ходьбе: поставленный i держиваемый за плечи и туловище, он выпрямляет всех суставах
[ при и под-
НОГИ во и стоит — поло-жительнаякреакция опоры (рис. 6). Некоторым детям удается выпрямить и туловище. При вынесении верхней части туловища вперед появляются движения переступания ногами. Они производятся без всяких содружественных движе-
ний мышц туловища и верхних конечностей.
Шаговые движения обычно совершаются с легким перекрестом на уровне стоп или голеней. Пальцы чаще всего находятся в подошвенном сгибании.
Andre-Thomas (1952) считает, что имеется 4 стадии развития ходьбы: 1) автоматическая походка выявляется у детей до 10—12 дней жизни, иногда до месяца; 2) физиологическая астазия—аб а з ия, когда ребенок, поставленный и поддерживаемый, обвисает на поддерживающих его руках и никаких шаговых движений у него нет (2—4 месяца); 3) стадия ходьбы на пальцах — иногда эта ходьба совершается с легким пе-
34
пекрестом ног; автор не относит этот тип ходьбы к патологии а говорит лишь о задержке развития; 4) нормальная походка (9—11 месяцев).
Тонические рефлексы. Тонические рефлексы имеются уже у новорожденного.
1.	Лабиринтный тонический рефлекс — в положении на спине повышается тонус разгибателей спины и нижних конечностей. Он проявляется очень слабо в первые дни жизни, а затем угасает. Влияние лабиринтного тонического рефлекса в положении на животе сказывается повышением тонуса сгибателей туловища и конечностей. Он четко выражен до 4—5 месяцев, затем угасает.
2.	Шейный тонический симметричный рефлекс — при опускании головы на грудь (вентральном сгибании головы) повышается тонус сгибателей преимуще-ственно верхних конечностей. Этот рефлекс держится пер-вые 3—4 месяца жизни.
3.	Шейный асимметричный тонический рефлекс — в положении на спине при голове, повернутой в сторону, рука, к которой обращено лицо, находится в состоянии разгибания, а рука, к которой обращен затылок, согнута в локтевом суставе. В меньшей степени те же положения принимают и нижние конечности. Рефлекс исчезает в первый месяц жизни, реже держится до конца 3—4-го месяца.	.
4.	Рефлекс Голанта — при раздражении кожи ^Дины в паравертебральной области происходит выгибат^ш туловища в форме дуги, открытой в сторону раздражения.
5.	Рефлекс Пареза (Parez)—лежащему на животе ребенку проводят кончиком пальца по коже спины от копчика до шеи. Возникают лордоз, сгибательные движения в нижних конечностях, приподнимание головы, развивается диффузное повышение тонуса в мышцах тела. Этот рефлекс исчезает к 3 месяцам (А. А. Балунова, 1963).
6.	Рефлекс с таза на туловище и с головы на туловище. При поворотах таза в сторону верхняя часть туловища и голова поворачиваются в ту же сторону одномоментно с поворотом таза (рис. 7). При повороте в сторону головы ребенка первых недель жизни по механизмам рефлекса с головы на туловище последнее поворачивается в ту же сторону, куда повернута голова. Повороты происходят до 3—4 месяцев, «одним блоком», без торсии.
7^	Рефлекс Моро — при сотрясении подушки, на которой лежит голова ребенка, руки его разводятся в стороны 3*	35
Рис. 7. Рефлекс с головы на туловище у здорового новорожденного.
(I фаза), затем с силой сгибаются и приводятся к груди (II фаза). Рефлекс наблюдается до З^месяцев. Его можно вызвать также внезапным сильным пассивным движением нижних конечностей и другими способами.
8. Хватательный рефлекс — при штриховом раздражении ладони пальцы ребенка захватывают касающийся ее предмет. Наблюдается до 3 месяцев.
'’i 9. Рефлекс Робинзона — при тактильном раздра-жеж^и ладони вложенный в нее при этом предмет крепко захватывается и удерживается ребенком так, что вынуть его можно тб^ько с применением силы. Наблюдается до 3—4 месяцев.
10.	Ладони о-p отовой рефлекс — надавливание на thenar вызывает у ребенка открывание рта, сгибание головы, закрывание глаз. Вызывается лучше перед кормлением. Исчезает до 2 месяцев жизни. П. С. Бабкин (1956) считает, что этот рефлекс является предшественником руко-ротового рефлекса, в силу которого ребенок тянет в рот захваченный в руку предмет.
На особом месте по своей значимости стоит группа рефлексов, связанных с деятельностью оральной мускулатуры.
11.	Сосательный рефлекс —в ответ на штриховое раздражение губ голова поворачивается в сторону раздражения, выпячиваются язык и губы и появляются ритмичные сосательные движения. Этот рефлекс лучше исследовать до кормления.
36
12.	Хоботковый рефлекс — удары молоточком по верхней или нижней губе вызывают вытягивание губ вперед в виде хоботка. Исчезает в первые месяцы.
13.	Поисковый рефлекс — поглаживание в области угла рта вызывает опускание губы, язык прижимается к нижней губе и выдвигается вперед, лицо поворачивается в сторону раздражения. При надавливании на нижнюю губу голова опускается вниз, нижняя губа выдвигается вперед. Лучше вызывается до кормления. Наблюдается до 3 месяцев.
14.	На 2-м месяце жизни начинает развиваться первый установочный рефлекс — лабиринтный рефлекс с шеи на голову. Благодаря появлению этого рефлекса ребенок начинает поднимать голову в положении на животе и удерживать ее при пассивном приданном ему вертикальном положении тела.
Возраст от 3 до 5 месяцев. К концу 2-го месяца начинает снижаться влияние тонического шейного рефлекса. Это проявляется прежде всего в дистальных отделах конечностей. При вентральном сгибании головы ребенок может держать пальцы разогнутыми, 'хотя продолжает сгибать руки в локтевых суставах. Однако ноги в коленных суставах и руки в локтевых суставах полностью разогнуть не удается, таз в положении на животе все еще не плотно прилежит к по-^ верхности, на которой лежит тело ребенка.
При положении на спине пальцы чаще разогнуть^ ^чем согнуты, предплечье и кисть пронированы, разгибательные движения кистью очень слабы и малы по объему. Сохраняется хватательный рефлекс. Ребенок начинает тянуться к ярким предметам и пытается схватить их всей кистью, но действующими являются преимущественно IV—V пальцы. Может вынести руки перед грудной клеткой, вертит ими, рассматривает, дотрагивается до головы. Начинает сочетать фиксацию взора на предмете с движением лица и руки к этому предмету. Следит за движущимся предметом. С середины 2-го месяца начинает развиваться шейный цепной симметричный рефлекс,— ребенок, уложенный на живот, опираясь на предплечья, поднимает плечевой пояс на несколько минут. Пальцы при этом сжаты в кулаки, кисти слегка пронированы. В мышцах ног превалирует и в этом положении тонус сгибателей.
Возраст 5—6 месяцев. В 5—6 месяцев тонус сгибателей вновь нарастает в положении на спине. В положении на животе четко преобладает тонус разгибателей: ребенок пол
37
ностью и надолго поднимает голову, опираясь о предплечья, а затем, делая упор на вытянутые руки с разогнутыми кистями рук и пальцами, поддерживает верхнюю часть туловища. Формируется физиологический лордоз. С конца 3-го или с 4-го месяца формируется оптическая реакция опоры. Ребенок, поддерживаемый под живот, приподнятый над поверхностью стола, при быстром опускании вниз верхней части тела вытягивает руки вперед. В этот момент кисти рук находятся в положении экстензии, пальцы разведены. Положителен рефлекс Ландау: положенный на край стола или поддерживаемый рукой под живот ребенок выпрямляет и поднимает кверху голову и туловище, поднимает руки. В возрасте 5—6 месяцев он, подняв руки, тут же опускает их, затем удерживает в этом положении более длительный срок.
Появляется симметричный установочный цепной шейный выпрямительный рефлекс. Напряжение тонуса разгибателей шеи, спины постепенно распространяется на нижние конечности, которые к 7-му месяцу полностью разгибаются в положении лежа, на животе.
Рефлекс удержания равновесия — асимметричный установочный цепной шейный р еф леке —начинает развиваться с конца 1-го полугодия. Первые его проявления можно заметить, если, удерживая ^Йбенка за середину туловища, поместить его в воздухе в койЦ положении, например, так, что его голова и туловище направ^ны влево, а таз и нижние конечности — вправо. В этом положении голова ребенка сейчас же начнет стремиться занять такое положение, при котором темя будет направлено вверх, рот горизонтален поверхности, над которой находится тело, нос вертикален по отношению к ней. Для удержания головы и туловища в этом принимаемом ребенком положении правая рука будет резко отведена вправо, разогнутой во всех суставах, таз слегка опустится вниз, правая нога также будет разогнута во всех суставах, отведена вправо. Левая нога, полусогнутая в коленном суставе, будет отведена вправо, левая рука вынесепа вправо и вперед, так же в положении легкого сгибания (Пейпер, 1962). Рефлекс в значительной степени зависит от влияний, исходящих из лабиринта. Это видно из того, что, если при том же положении тела ребенка наклонить его голову к плечу (в данном случае левому), тело и конечности ребенка обвисают.
С появлением цепного асимметричного шейного рефлекса возникает возможность первых попыток присаживания из
38
рис. 8. Координация движения руки и взора у здорового ребенка 4 месяцев.
положения на животе; посаженный в 6 месяцев (а нередко и в 5), он сидит, однако под влиянием легких толчков падает, так как не может сохранить равновесие.
Хватательный рефлекс еще держится — ребенка можно подтянуть за руки, если он ухватывает палец. Голова его удерживается при этом на одной линии с телом, а не падает назад. Свободно поворачивается со спины на живот. В положении на спине играет ногами, руками. Тянется к предметам, правильно координирует направление взора, с движениями руки (рис. 8). Рука захватывает предмет^ тянет их в рот. Ребенок продолжает пользоваться чащ^ FVV— V пальцами, I отведен и в активных движениях прл^имает еще слабое участие. В этом возрасте снова появляется реакция опоры, но теперь уже имеется и реакция опоры со стороны туловища. Может стоять, придерживаясь рукой за предметы. При поддержке делает не шаговые, как ранее, а бросковые, некоординированные движения ног. Это период, когда начинают быстро развиваться и крепнуть туловищные установочные реакции.
Возраст 7—8 месяцев. Рефлекс с туловища на туловище: при повороте в сторону плеч ребенка, лежащего на спине, туловище и таз поворачиваются в ту ясе сторону (рефлекс с таза на туловище); то же происходит при повороте таза в ту или иную сторону. Эти повороты туловища происходят не как у новорожденного en block, а с торсией. Быстро устанавливается установочный симметричный цепной шейный рефлекс. Ребенок самостоятельно сидит. Легкие толчки тела сидящего ребенка в стороны больше не вызывают его падения. Сидя он может тя
39
нуться за высоко расположенным предметом, не теряя при этом равновесия.
Положение сидя для здорового ребенка определяет быстрое прогрессирование ряда психических функций. В положении сидя руки ребенка совершенно освобождены от функции опоры, и начинается этап освоения их манипулятивной деятельности, при которой важнейшее значение имеют оптические реакции: ребенок, объединяя направление взора и движение, захватывает предметы, разглядывает их, тащит в рот. Он начинает тем самым устанавливать качественное различие съедобного и несъедобного, твердого и мягкого, холодного и горячего. Ребенок начинает различать формы игрушек не только визуально, но и с помощью кинестетического чувства, познает расположение частей тела своего и своих близких, которых он хватает за волосы, за нос, проводит пальцами по лицу и т. д. Иными словами, он входит в мир, который будет окружать его всю жизнь, и руки, естественно, играют в познании этого мира большую роль.
Возраст 8 —10 месяцев. Изолированных движений пальцев еще нет. Ребенок садится сам и сидит устойчиво. Удерживается при толчках назад и вперед и не удерживается при толчках в стороны. Может поворачиваться в стороны, доставая нужный предмет. В положении на четвереньках ^№ткая реципрокная деятельность конечностей. Появляются изолированные движения пальцев. Стоит с легкой поддержкой, й^роко расставив ноги, стопы слегка ротированы внутрь. Попытки ходьбы производятся уже без прежних скачкообразных движений ногами и рывков туловища. Появляются настоящие шаговые движения с включением в процесс ходьбы и туловищных установочных реакций.
У здорового ребенка переход к прямохождению развивается следующим образом. Для того чтобы встать из положения лежа на спине, ребенок должен перевернуться на живот. Здоровый ребенок осваивает это движение ъ 3—4 месяца; вначале происходит поворот головы в сторону, за головой следует верхний плечевой пояс, затем туловище и таз. Из положения на животе ребенок, приподняв первоначально голову, приподнимается на четвереньки (6—7 месяцев), затем, опираясь на руки, садится и удерживается, сидя с опорой. В 7 месяцев он сидит без опоры, руки его свободны, в ногах уже имеется достаточно выраженный разгибательный тонус мышц, превалирующий над тонусом флексоров. Это все те условия, которые позволяют ребецку использо
40
вать руки для хватания за предметы опоры, а ноги — как «прямые колонны», на которых он при этом удерживается. Постепенно осваивая позу стоя, ребенок освобождает от поддержки одну руку, которую использует для манипуляции, а затем и вторую (10—12 месяцев). Это — момент, когда он овладевает передвижением на ногах без помощи рук, когда впервые его поза соответствует той, которая позволяет ему в дальнейшем владеть руками. А. Пейпер (1962) указывает, что свободное стояние осваивается труднее, чем свободное хождение. До 2 лет ребенок обычно для того, чтобы встать, перекатывается на живот, если он лежит на спине или на боку, затем садится и, оттолкнувшись руками, встает. -Лишь к 2—3 годам дети из ЪоложейиЯПаёГ'спйне пово рачиваются на бок и, опираясь обеими руками на пол, на сторону, куда повернут таз, садятся.
После 5 лет дети могут произвести симметричное сгибание туловища из положения лежа на спине с помощью рук, опирающихся об пол.
Начинающий ходить ребенок обладает определенным своеобразием походки: он стоит и идет, широко расставив ноги — этим он расширяет площадь опоры и, следовательно, стоит устойчивее. Стопы слегка ротированы кнаружи, что ведет к той же цели, таз отодвинут назад, туловище наклонено вперед, шея также вытянута вперед, руки выпрямлены во всех суставах, позже несколько согнуты в Локтевы^ В первое время ребенок балансирует руками при ходкое, затем, уже с 3—5 лет, появляются содружественные движения рук.
Первые движения ходьбы обычно совершаются с явлениями пропульсии — ребенок делает 2—3 шага вперед, а затем шаги переходят в бегущие, и он останавливается, наткнувшись на какое-нибудь препятствие — чаще всего руки матери. Лишь к 13—14 месяцам развивается ровная ходьба. Повороты при вертикальном положении тела совершаются первоначально всем туловищем, так же, как в период новорожденное™ они совершались из положения лежа на спине при исследовании рефлекса с туловища на туловище и с головы на туловище. Ребенок, только что овладевающий ходьбой, не может при оклике повернуть одну только голову или верхнюю часть туловища — он поворачивается весь. Удержание равновесия на поворотах вообще трудно ребенку, и он нередко падает. Падение ребенка происходит и при попытке поднять с пола какой-нибудь предмет — верхняя часть туловища не может еще совершать движений раздельно от
41
нижней; сгибаясь в пояснице, ребенок сгибается в области таза, и это приводит к падению.
Scherrington (1923), Magnus (1926), Rademaker (1936) и др. в экспериментах на животных выяснили, что становление этих сложнейших рефлекторных актов, необходимых для овладения прямохождением, связано с функцией в основном среднего мозга. Решающим из этих исследований является эксперимент с децеребрированными животными, т. е. с такими, у которых мозг сохранен лишь частично, ниже расположения красных ядер. Децеребрированные животные могут стоять на выпрямленных ногах, но любой самый легкий толчок лишает их равновесия. Из положения лежа они самостоятельно встать не могут, у них нарушен комплекс рефлексов, наличие которых обусловливает преодоление силы земного притяжения, нет оптической реакции опоры, нет важнейшего рефлекса с тела на тело.
Значение последнего рефлекса хорошо демонстрируется экспериментальными исследованиями. Животное с удаленными лабиринтами, уложенное на бок, через несколько минут принимает свое естественное положение (кролик, кошка — положение сидя). Если же на вторую, наружную поверхность тела наложить доску, уравновесив тем самым раздражение кожных рецепторов, воспринимающих давление, и проприоцепторов, животное останется лежать. г^Что касается оптических установочных реакций, то они дажКпосле удаления обоих лабиринтов под контролем зрения полностью обеспечивают установку тела в правильном положении.
Таким образом, рефлекс стояния обеспечивается последовательным развитием спинного, продолговатого, среднего мозга у животного. У человека же к этому добавляется в значительной степени и влияние полосатого тела, мозжечка и передних отделов больших полушарий.
Возраст 12 месяцев. Ребенок стоит с поддержкой за руку или самостоятельно. Первые шаги — бегом, с явлениями пропульсии, которая, однако, скоро исчезает. Движения полностью подчинены произвольной иннервации, влияния тонических рефлексов нет. Движения контролируются оптическими реакциями, рефлексами с туловища на туловище. Все установочные рефлексы полностью развиты, но не имеют ведущего значения. Появляется оппозиция большого пальца остальным. Уже с 6—7 месяцев ребенок начинает, а с 10—12 месяцев может принять ту или иную позу и стойко удерживать пассивно приданное его телу положение или
42
принятую позу. Сначала это положение на животе, затем положение сидя в подушках, позже самостоятельно, затем положение стоя с поддержкой, стоя самостоятельно и, на конец, те положения туловища, которые необходимы для ходьбы. С этого же времени возникает возможность удержания в определенном положении конечностей, преимущественно рук, разнообразие положений которых все более возрастает.
Возможность удержания принятой позы постепенно возрастает и к году ребенок свободно удерживает свое тело в любом положении столько времени, сколько ему надо.
Первоначально удержание позы идет со значительным напряжением — ребенок овладевает каждой позой, каждым положением тела постепенно. Возможность удержания позы возникает и развивается в связи со становлением механизмов ко-контракции, в силу которых одновременно напрягаются и сгибатели, и разгибатели, в результате чего и происходит фиксация, например, нижних конечностей, как «колонн», которые могут служить опорой телу, и туловища в вертикальном положении. Постепенно увеличивается возможная длительность этой фиксации, ребенок овладевает легкостью ее «включения и выключения» — он уже не «шлепается» на ягодицы при малейшем препятствии или усталости, а ровно садится на какой-либо предмет или стул. Достигается автоматизм тонических и двигательных реакций, обеспечивающих позу и, что не менее важно, обеспечивающих ее удержание.*
Таким образом, в процессе овладения движениями тела можно выделить два момента одинаковой важности — овладение тем или другим положением тела и его удержанием в этом положении. Несомненно, что удержание позы связано с нормальным формированием не только двигательного анализатора, но и его связей с другими — зрительными, слуховыми, в значительной степени с кожными.
С момента появления возможности создания определенных положений тела и их удержания нарастает быстрота двигательных реакций, их точность и координация, согласованность оптических и моторных реакций, манипулятивная деятельность пальцев, которая к школьному возрасту резко возрастает, а к 16—20 годам достигает своего максимального развития. К. Robath, В. Robath (1959, 1962), Mi-lani-Comparetti (1964), Tabary, G. Tardieu, C. Tardieu (1966) считают, что овладение рефлекторными и рефлекторно-целенаправленными и, наконец, целенаправленными движе
43
ниями происходит в связи со становлением схем движения, объединяющих различные части тела в одну систему — постуральную или жестикуляционную. Часть этих схем (среди них определяющие рефлекторные движения) врожденна. Все они появляются по мере анатомического и биохимического созревания мозга.
Все элементы моторики человека имеют своим фундаментом развитие нормальных тонических и установочных рефлексов, формируемых в первые 2 года жизни.
Особенности формирования тонических мышечных реакций у детей с церебральными параличами
В первые 2 года жизни проявление патологической активности лабиринтных и шейных тонических рефлексов имеет основное значение в формировании тонических мышечных реакций у детей с церебральными параличами. Это положение хорошо иллюстрируется уже простым наблюдением за ребенком с любой формой заболевания. Ребенок с церебральным параличом, положенный на живот, в силу активности лабиринтного тонического рефлекса с трудом удерживается в этом положении — голова его пригибается к груди, туловище сгибается, а так как поражение обычно никогда не бывает симметрично, то и сгибается в большей или меньшей степени та или другая половина тела, руки приводятся к груди, предплечья и кисти фиксируются в максимальном сгибании, плечи во внутренней ротации, пальцы оказываются сжатыми в кулак, ноги согнуты в тазобедренных суставах, в коленных, стопы в подошвенном сгибании, ротированы внутрь. Бедра, так же как и плечи, ротированы внутрь, аддукторы максимально напряжены. В результате ребенок не может лежать в положении на животе с выпрямленным туловищем и конечностями. Создается «рефлексзапрещающая позиция» для формирования разгибательного тонуса мышц (К. Bobath, 1967) (рис. 9).
Существование «рефлексзапрещающей позиции» в период формирования установочных реакций — момент огромной важности, так как он препятствует появлению установочного рефлекса с шеи на голову — начального звена цепного шейного сд м м еь
44
Рис. 9. Лабиринтный тонический рефлекс в положении на животе — «рефлексза-прещающая позиция» для всех разгибательных движений тела.
ричного рефлекса, с развитием которого появляется возможность для ребенка принять вертикальное положение тела и удержать его.
Описанная поза исключает все познавательные процессы первого периода жизни, формирующиеся после того как произойдет изменение поля обзора, которое приобретается ребенком в положении лежа с приподнятой вверх головой. Наконец, «рефлексзапрещающая позиция» препятствует повороту тела ребенка с живота на спину, что является первым звеном овладения торсией и положением сидя.
«Рефлексзапрещающая позиция» в силу патологической активности тонического лабиринтного рефлекса возникает и при положении на спине, но она обратного характера: у ребенка, положенного на спину, происходит резкое, а при намечающейся двойной гемиплегии резчайшее напряжение тонуса разгибателей, прежде всего разгибателей шеи, что придает его телу положение, сходное с тем, которое оно имеет при опистотонусе. Так же напряжены разгибатели спины и в меньшей степени нижних конечностей, которые нередко совершают в этом положении «перекрест». Стопы в подошвенном сгибании приведены внутрь. Лопатки сведены, плечи ротированы наружу, предплечья и кисти про-нированы, кисти в ульнарной флексии, пальцы сжаты в кулак (рис. 10).
Наряду с патологической активностью лабиринтных тонических рефлексов у детей с церебральными параличами имеет место и патологическая активность шейных тонических рефлексов. Напомним, что гпейный тонический симметрический рефлекс проявляется тем, что" при^опущенной на грудь голове повышается тонус сгибателей верхних конечностей, а при голове, закинутой назад, наоборот^ повы-
45"
Рис. 10. Лабиринтный рефлекс в положении на спине — «реф-лексзапрещающая позиция» для всех сгибательных положений тела.
шается тонус разгибателей. В отношении нижних конечностей влияние тонического симметричного рефлекса слабее. По своему характеру оно противоположно — при опускании головы повышается тонус разгибателей нижних' конечностей, а при разгибании шеи — тонус сгибателей нижних конечностей.
Если этот рефлекс не редуцируется в первые 2—3 месяца жизни, как это имеет место у здорового ребенка, а наоборот, происходит патологическая его активация, то в зависимости от того, будет голова ребенка опущена или же закинута назад, создаются «рефлексзапрещающие позиции» для разгибания или же сгибания рук во всех суставах.
О взаимоотношении шейных и лабиринтных тонических рефлексов. Взаимоотношения этих рефлексов очень сложны и у здорового человека, и в случае патологии. Магнус (1923), в эксперименте проследивший взаимодействие шейных тонических и лабиринтных рефлексов на конечности у децеребрированных животных, так описывает его: «При нормальном положении животного, когда ротовая щель опущена немного ниже горизонтальной плоскости, голова находится в положении минимума для лабиринтных рефлексов и их влияния на тонус мышц. Следовательно, в случае поднимания головы тонус всех четырех конечностей должен усиливаться благодаря лабиринтным рефлексам. К этому присоединяется еще влияние шейных тонических рефлексов на передние ноги, вследствие чего весьма
46
усиливается разгибательный тонус передник ног. Это усй-ление тем больше, чем больше голова отклоняется дорсаль-но. При опускании голова снова проходит положение оптимума для лабиринтных рефлексов, при этом вентральное сгибание шеи обусловливает благодаря шейным рефлексам уменьшение тонуса передних ног, в результате чего опускание головы приводит к расслаблению разгибательных мышц передних ног.
Влияние шейных и лабиринтных рефлексов на задние ноги противодействует друг другу. В случае преобладания лабиринтных рефлексов животное после дорсального разгибания головы поднимается на задние ноги (хотя и менее сильно, чем на передние), а при опускании головы немного приседает. Однако в случае преобладания шейных рефлексов животное, приподнимая голову, приседает, а при опускании головы — поднимается»1. Аналогичные изменения тонуса мышц туловища и конечностей Магнус наблюдал и в клинике у детей с поражениями больших полушарий.
. Помимо симметричного тонического шейного рефлекса, возможна и задержка редукции или даже патологическая активность асимметричного тонического шейного рефлекса. В результате в положении на спине при голове, повёрнутой в сторону, ребенок не сможет согнуть руку, к которой обращено лицо, и разогнуть руку, к которой обращен затылок.
Группа тонических рефлексов, о которых упоминалось выше — рефлекс с таза на туловище и с головы на туловище, остающаяся у ребенка в течение нескольких лет, приводит к тому, что не возникает торсии туловища.
Таким образом, задержка или отсутствие редукции тонических рефлексов, характерных лишь для первых месяцев жизни, приводит к созданию группы «рефлексзапрещающих положений» тела, при которых туловище и конечности фиксируются в определенных позах, зависящих от расположения лабиринтных рецепторов и проприоцепторов шеи. Постепенно создается своеобразный патологический двигательный стереотип, закрепляющийся на протяжении ряда лет и препятствующий развитию тех установочных рефлексов, с появлением которых у здорового ребенка начинается развитие статики и локомоции.
1 Магнус. Установка тела. М.,
47
Рис. 11. Отсутствие лабиринтного установочного рефлекса с шеи на голову у ребенка 5 месяцев. Отсутствие физиологического лордоза.
Задержка и патология развития установочных рефлексов первого года жизни
Первым установочным рефлексом является рефлекс с головы на туловище, возникающий еще в конце внутриутробного периода развития (М. Миньковский, 1926; А. Пей-пер, 1962, и др.). Отсутствие своевременного развития этого рефлекса, нередко наблюдавшееся у детей с церебральными параличами, может привести к нарушению родового акта. В процессе родов головка ребенка первой вставляется и проходит по родовому каналу. За ней в силу рефлекса с головы на туловище совершают поворот и следуют плечики и туловище. Если рефлекса с головы на туловище нет, то плечики не сделают нужного поворота, не ^ставятся в канал в наименьшем размере и останутся в таком положении, при котором туловище не может следовать за головкой.
Первым установочным рефлексом, появившимся уже постнатально, является лабиринтный рефлекс с шеи на голову, благодаря которому ребенок начинает удерживать голову сначала в положении лежа на животе, затем в вертикальном. У детей с церебральными параличами этот рефлекс развивается на 2—3-м году жизни, а при двойной гемиплегии может не развиться (рис. 11). Следствием задержки развития или отсутствия развития этого рефлекса будет постоянно опущенная на грудь голова. Если тонический шейный симметричный рефлекс у такого ребенка не редуцировался, он при постоянно опущенной вниз голове будет столь же постоянно стимулировать напряжение тонуса сгибателей верхних конечностей (рис. 12). Таким
48
Рис. 12. Напряжение сгибателей верхних конечностей под влиянием передуцировавшего-ся шейного тонического рефлекса.
Образом, йалйчйе этих дву# рефлексов может оказаться центральным звеном патогенеза сгибательных контрактур в верхних конечностях*
Так как тонические лабиринтные рефлексы проявляются в мускулатуре нижних конечностей обычно более интенсивно, чем шейные, описываемое положение головы будет стимулировать в силу рефлекторных механизмов, о которых говорилось выше, сгибательные контрактуры в суставах нижних конечностей.
Вслед за появлением установочного лабиринтного рефлекса с шеи на голову у здорового ребенка начинают свое развитие установочные симметричный и «асимметричный ' шейные денные рефлексы. У детей ю церебральными паралича-
ми их развитию препятству-
ют «рефлексзапрещающие позиции» тела, о которых говорилось выше. Так, первым элементом цепного симметричного шейного рефлекса будет установка тела ребенка, лежащего на животе, на предплечье, чс поднятой головой. Ноги его будут выпрямлены, чуть согнуты в тазобедренных и коленных суставах. Тонический лабиринтный рефлекс в положении на животе у ребенка, страдающего церебральным параличом, воспрепятствует разгибанию верхней половины туловища и опоре его на предплечья, а также окажется существенным препятствием и для разгибания шеи и установке головы.
Даже в тех случаях, когда постепенно все же происходит становление установочного симметричного цепного шейного рефлекса, влияние тонических рефлексов (лабиринтного и шейного) сказывается тем, что очень рано, в первые
4 Заказ
месяцы жизни начинает формироваться кифоз или Же кифосколиоз грудного отдела позвоночника.
Недоразвитие поясничного лордоза или его отсутствие влияет на становление выпрямительного рефлекса, препятствуя ему, а позже сказывается на осанке и походке ребенка. Развитие кифосколиоза может быть связано с кривошеей, которая часто имеет место у этих детей вследствие поражения лабиринтов. Она влечет за собой неправильное положение головы, в силу которого на той стороне, куда будет производиться наклон головы, напряжение тонуса сгибателей плеча и предплечья, и прежде всего большой Грудной мышцы, будет выше. В результате произойдет перекос плечевого пояса и туловища в ту же сторону, а затем кифосколиоз нижне-грудного отдела позвоночника. Увеличение тонуса большой грудной мышцы повлечет за собой ротацию плеча внутрь. Напряжение сгибательной порции большой грудной мышцы исключает возможность функции широчайшей мышцы спины, как разгибателя плеча, в то время как порция ее, осуществляющая приведение плеча (в данном случае как синергист большой грудной мышцы), действует максимально активно. В ту же синергию включаются ромбовидная и трапециевидная мышцы. Напряжение этих мышц обусловливает стойкую фиксацию плечевого пояса в положении приведения, приподнимания вверх и отведения вперед, в то время как нижний угол лопатки (в связи со слабостью нижних порций ромбовидной трапециевидной мышц) будет также приподнят и отведен от позвоночника кнаружи. Такое положение плече-лопаточ-ного сустава вызывает напряжение аддукторной группы мышц бедер и ротацию их внутрь.
Проверить влияние состояния мышц плече-лопаточного сустава на состояние мышц тазового пояса не сложно с помощью приема, предложенного Phelps: у ребенка, стоящего с поддержкой, захватывают плечевые суставы и, отводя большими пальцами углы лопаток к позвоночнику, ротируют плечи кнаружи, отводя их назад и вниз. В этот момент резко уменьшается, а иногда и исчезает бывший до этого перекрест ног, внутренняя ротация бедер, иногда эквинусная установка стоп.
Следует учитывать то, что напряжение большой грудной мышцы, фиксация в положении сгибания и приведения плеча влекут за собой включение в сгибательную синергию и двуглавую, и плече-лучевую мышцы. В этих условиях как их синергист включается и круглый пронатор пред-
50
лечья, который является и сгибателем предплечья, й йрФ натором его. Состояние пронации усиливается тем, что одновременно происходит напряжение квадратного пропа-Т°₽Описанная сгибательно-приводящая синергия фиксируется и получается постоянное подкрепление в тех случаях, когда ребенок не владеет установочным лабиринтным рефлексом с головы на шею, голова его постоянно опущена и в силу этого постоянно стимулируется напряжение сгибателей верхних конечностей под влиянием шейного тонического асимметричного рефлекса.
К 6 месяцам тело здорового ребенка, лежащего на животе, напоминает дугу, открытую вверх (А. Пейпер, 1962). Тело ребенка, страдающего церебральным параличом, в силу задержки развития шейного установочного симметричного рефлекса и наличия лабиринтного тонического рефлекса в положении на животе напоминает дугу, открытую вниз. По этой же причине не может развиться опорная функция кисти — не происходит разгибания кисти и пальцев при опоре на предплечья у ребенка, лежащего на животе. Опущенная вниз голова будет стимулировать шейный тонический рефлекс, который создает «рефлексзапрещающую позицию» кисти и пальцев для разгибания — пальцы будут сжаты в кулак, кисть приведена к предплечью и про-нирована.
Для того чтобы правильно оценить последствия задержки развития или патологическое развитие цепного шейного симметричного рефлекса, надо ясно представить себе значение его развития у здорового ребенка. В норме с появлением цепного симметричного шейного рефлекса связано, во-первых, изменение поля обозреваемости. До развития рефлекса ребенок обычно лежал на спине или на боку. Взор был соответственно направлен вверх или в сторону. С развитием рефлекса ребенок, положенный на живот, поднимает голову и смотрит перед собой. Изменение поля обозреваемости дает ему возможность видеть предметы впереди себя, т. е. возможность иной оценки своего тела в пространстве и иной оценки окружающего его мира. Теперь его зрительное восприятие будет формироваться на той же основе, на какой оно останется всю его дальнейшую жизнь — при положении тела сидя, стоя и при ходьбе. С появлением цепного шейного рефлекса связан, во-вторых, переход к вертикальному положению тела — к положе-
4*	51
йию на КоДеняХ, сидя И стоя. Без преобразования мьпйёч-ного тонуса, которое влечет за собой появление этого рефлекса, — значительного уменьшения тонуса флексоров и нарастания при определенных положениях тела тонуса экстензоров, превращающего мышцы спины и нижних конечностей в прямые опоры, процессы стояния и ходьбы, а также сидения были бы невозможны.
В-третьих, происходит постепенный переход функции верхней конечности от рефлектор-н о-хватательной к опорной, а затем к манипулятивной. Эти проявления цепного шейного выпрямительного рефлекса имеют особое значение, если учесть важность пропорционального развития интеллектуальных и собственно двигательных функций на 1-м году жизни ребенка, когда процесс чувственного познания мира, прежде всего зрительного, кинестетического и слухового, во многом определяет дальнейшие возможности интеллекта. Выпадение двигательно-кинестетического звена предопределяет дефектность или задержку развития пространственного восприятия, восприятия времени и ряда других функций, на которых мы остановимся ниже.
Наконец, в-четвертых, переход головы из положения затылком вниз, теменем вперед, лицом вверх в положение теменем вверх лицом вперед меняет и положение фонационно-артикуляционного аппарата, создавая максимальные условия для его функции.
Все эти процессы у детей с церебральными параличами оказываются задержанными, дефектными или отсутствуют.
Следующий этап, реализующий возможности, которые дает становление цепного симметричного шейного рефлекса, — это оформление цепного шейного асимметричного рефлекса оказывается при этих условиях недостигаемым.
Таким образом, наличие ряда тонических рефлексов, в норме редуцирующихся в первые недели жизни, а у детей с церебральными параличами остающихся на долгие годы, и отсутствие своевременного развития установочных рефлексов являются причиной создания «рефлекс-запрещающих позиций» для формирования рефлекторных и произвольных движений. Те же причины являются одними из важнейших факторов патогенеза контрактур при этом заболевании.
Овладение этапом ползания у детей с церебральными параличами. У здорового ребенка становление симметричного и асимметричного цепных шейных рефлексов явля
52
ется основой для овладения возможности передвижения. С их появлением в возрасте 6—8 месяцев здоровый ребенок начинает ползать на четвереньках. У детей с церебральными параличами процесс овладения этим этапом передвижения крайне затруднен.
Как указывалось выше, у детей с двойной гемиплегией в результате напряжения экстензоров и отсутствия раздельных поворотов верхней и нижней частей туловища (вследствие не редуцировавшегося рефлекса с таза на туловище и с плечевого пояса на туловище) оказывается невозможным поворот со спины на живот. Перевернутые на живот больные дети не могут делать ползающих движений руками. У них в этом положении резко нарастает тонус сгибателей, в результате чего голова оказывается приведенной к груди, плечи ротированы и приведены к груди, туловище согнуто в виде дуги выпуклостью вверх. В силу сказанного ползание у них не развивается.
У детей со спастической диплегией экстен-зорный тонус в положении на спине и флексорный в положении на животе выражены меньше. У них лабиринтный рефлекс на голову может развиваться, хотя и со значительным запозданием и ослабленный. Развиваются в течение первых 2—3 лет, а иногда и раньше и первые элементы цепного шейного симметричного рефлекса. Однако у ребенка со спастической диплегией обычно происходит недостаточное (в силу слабости разгибательных движений мышц шеи и влияния тонического шейного рефлекса) разгибание верхних конечностей. В связи с этим руки у них почти никогда не выполняют необходимую функцию опоры, как у здоровых детей; они всегда в большей или меньшей степени приведены к груди, ограничен вынос их вперед/ нет полного разгибания в локтевых суставах, предплечье "всегда пронировано, кисть обычно находится в ульнарной флексии, нет опоры на разогнутую ладонь с расставленными пальцами — они сжаты в кулак, I палец приведен к кисти. Все это препятствует овладению ползанием.
Поясничный лордоз Цри спастической диплегии либо не развивается, либо слабо выражен, нет свободной торсии в связи с недостаточным развитием рефлексов с головы и плечевого пояса на туловище и с таза на туловище. Это резко ограничивает необходимые движения туловища всякий раз, когда вслед за вынесенной вперед рукой оно должно подтягиваться вперед, причем в первую очередь той стороной, на которой вынесена вперед рука. Одновременно
ограничиваются движения мышц туловища, необходимые для установления равновесия в тот момент, когда туловище опирается на три конечности, а четвертая либо вынесена вперед, либо захватывает какой-либо предмет. Нет раздельной функции нижних конечностей — подтягиваются сразу обе; нет реципрокных движений, определяющих передвижение ребенка на четвереньках: правая рука, левая нога, левая рука, правая нога. Этому мешают и напряжение аддукторов бедер и отсутствие рефлекторного напряжения в мышцах, подтягивающих бедро вперед.
В результате дети со спастической диплегией могут так и не научиться ползать. Если отсутствие этого этапа у здорового ребенка чаще всего связано с причинами воспитательного характера и не приводит ни к каким вредным последствиям (А. Пейпер, 1962), то у ребенка с церебральным параличом отсутствие этапа ползания резко задерживает переход к стоянию и ходьбе. Не развиваются в достаточной степени выпрямительные и отводящие движения рук, разгибательные движения пальцев, которые в полной море формируются в период овладения ходьбой на четвереньках, не формируется реакция равновесия в наиболее благоприятных условиях. В позе сидя, когда туловище ребенка должно находиться в вертикальном положении, удержание его с меньшей площадью опоры (опора на ягодицы) значительно труднее. Наконец, не формируются важнейшие для дальнейшего развития всего двигательного анализатора реципрокные движения на том уровне развития, когда их становление происходит наиболее легко. Поэтому переход ребенка к вертикальному стоянию и сидению, минуя этап ходьбы на четвереньках, лишает его развития определенных двигательных возможностей. Установка ребенка на четвереньках при неправильном формировании мышечного тонуса и наличии пареза уже в этой стадии вызывает формирование порочных положений и закрепление их при неумелом подходе к коррекции двигательного развития ребенка. Это касается в первую очередь голеностопного сустава — иедпстяточтшгть^или _от&утствие тыльного сгибания в голеностопных суставах имеется у всех детей с церебральными параличами. В установке на четвереньках в этих условиях происходит подошвенное сгибание стоп. Ребенок, пытаясь производить сгибательные движения бедер, не отталкивается стопами от поверхности, на которой лежит, а подтаскивает их в положении подошвенного сгибания и сначала легко, а затем все более сильно
54
рекУРвиРУет стопу внутрь. Это способствует развитию «конской стопы», фиксирующейся на более отдаленных этапах развития контрактурой. Наклонность к формированию порочной установки бедер в связи с приведением и рекур-вацией в тазобедренных суставах усиливается при квадри-петальном положении ребенка, а в дальнейшем стимулирует
развитие аддукционно-ротаторных контрактур в этих суставах. В свою очередь резкое усиление тонуса флексоров в положении на животе (тонический лабиринтный рефлекс) стимулирует развитие сгибательных контрактур в тазобед-
ренных суставах.
Овладению стоянием и передвижением на четвереньках при гиперкинетической форме церебрального паралича, помимо всего сказанного, препятствует отсутствие прочной фиксации в плечевых, локтевых и луче-запястных суставах, необходимой для упора на руки (слабость рефлекса ко-контракции). Наличие гиперкинеза обусловливает внезапные одномоментные сокращения групп мышц, фиксирующих тот или иной сустав, с последующим быстрым отведением руки в сторону или вверх. Это движение возникает быстро, не дает возможности перестроить центр равновесия тела при новом расположении конечностей и вызывает падение ребенка лицом вниз или на бок.
Червеобразные движения в пальцах, не дающие воз
можности расширить площадь упора на руки, также препятствуют удержанию принятого положения.
Так как при гиперкинезах любого типа имеется нарушение тонуса мышц чаще в виде спастичности, но в некоторых случаях и по типу ригидности (при сочетании двойного атетоза с двойной гемиплегией), все, что было сказано в отношении патологии ползания при спастической диплегии, имеет отношение и к гиперкинетической форме детского церебрального паралича.
У детей с атоническ и-a статической формох< церебрального паралича ходьба на четвереньках, как правило, не формируется. Это обусловлено полной или почти полной невозможностью приподнимания и фиксацией головы над плечевым поясом, отсутствием выпрямительного тонуса в мышцах туловища и конечностей и отсутствием развития реципрокных движений мышц, обусловливающих передвижение тела при квадрипетальной ходьбе.
При гемипарезах ребенок может начать ползать в обычное время — в 6—7 месяцев или несколько позже. Однако развитие движений в больных конечностях будет
55
отставать от здоровых. Иногда это просматривается, и слабость движения в одной из пар конечностей обнаруживается только тогда, когда ребенок переходит к прямохождению.
Переход к прямохождению на двух ногах — второй после поднимания головы в положении на животе поворотный пункт в становлении моторики и психики ребенка.
Стояние и ходьба у детей с церебральными параличами
Стояние и ходьба для многих детей с церебральными параличами оказываются затруднительными или недоступными. Однако при каждой форме заболевания имеются определенные особенности патологии овладения этими функциями. *	]
Самостоятельный переход к вертикальному положению в первые годы жизни невозможен при двойной гемиплегии и двойном атетозе. Удержание вертикальной установки тела зависит от развития механизма, оказывающего сопротивление земному притяжению. Приподнимание головы от поверхности, на которой лежит тело ребенка, есть первое проявление развития антигравитационных механизмов. Дальнейшая сложная мозаика развития установочных лабиринтного и цепных шейных рефлексов очень постепенно создает возможность оторвать тело от поверхности, на которой лежит ребенок, в цефало-каудальном направлении, сначала для плечевого пояса (это —второй ключевой момент, осуществляемый под влиянием антигравитационных механизмов), затем происходит распространение их влияния на мышцы тазового пояса. Ребенок отрывает теперь от земли все тело, но стоя не на двух, а на четырех конечностях, т. е. имея большую площадь упора. Третий ключевой момент — это высвобождение от влияния земного притяжения всего туловища. Он обеспечивает возможность усаживания и удерживания тела в положении сидя. Наконец, четвертый момент — высвобождение всего тела ребенка от сил земного притяжения. Начиная с этого времени, ребенок сам поднимается и встает на ноги.
У детей с двойной гемиплегией полностью не развиты механизмы антигравитационного тонуса. Это иллюстрируется тем, что даже в положении лежа у них отсутствует лабиринтный рефлекс на голову, являющийся составным элементом антигравитационного механизма. Не овладев этой ключевой позицией, они не овладевают и остальными этапами двигательного развития.
50
Картина меняется при пассивном перемещении тела ребенка в вертикальное положение. В этом положении происходит резкое напряжение разгибателей мышц туловища и конечностей. Мышцы — разгибатели и сгибатели нижних конечностей напряжены особенно резко; имеет место патологическая активность механизмов ко-контракции, но почти всегда на фоне легкого преобладания тонуса мышц — сгибателей бедра. Бедро, голень и стопа при разогнутом! голеностопном суставе образуют одну линию, пальцы стопы слегка согнуты и разведены. Как правило, имеется резкое' напряжение аддукторов бедер, влекущие за собой «перекрест» ног на уровне голеней или же голеностопного сустава — «поза балерины», которая нередко в первые месяцы жизни является краеугольным камнем диагноза детского* церебрального паралича. На мышцы туловища реакция опоры не распространяется полностью. При поддержке за плечи эти дети пытаются «ходить». Их ходьба выражается в семенящих, неправильных, неритмичных движениях поочередно правой и левой ногой и двумя ногами сразу — скачками типа галопа. Оба вида «ходьбы» наблюдаются на протяжении нескольких минут у одного и того же ребенка. Отпущенный ребенок сейчас же падает.
При спастической диплегии все этапы овладения Сдвижениями тела задержаны и развиваются почти всегда патологически. Отсюда и ходьба, и предшествующая ей функция стояния будут развиваться неправильно. В силу механизмов, аналогичных тем, которые играют такую большую роль при двойной гемиплегии, нижние конечности выпрямляются во всех суставах, особенно в голеностопном, что обусловливает развитие конской стопы, «позы балерины»; вертикальное положение, как правило, в первые годы жизни — только с поддержкой, при компенсаторных установках туловища и конечностей, так как в силу всех перечисленных особенностей центр тяжести тела у ребенка теперь будет перемещен, и для овладения удержанием в вертикальном положении необходимо найти новый центр тяжести. Ребенок находит его в трех различных вариантах (С. А. Бортфельд, 1958).
Первый вариант: ребенок стоит, опираясь на передние отделы несколько повернутых внутрь стоп, пятки приподняты и разведены. Ребенок передвигается вперед на прямых ногах, короткими шагами, «падающей походкой». Нижние конечности имеют тенденцию к перекресту, носки цепляются за почву. Равновесие поддерживается боковыми кача-?
57
Рис. 13. Порочная установка тела при стоянии и ходьбе (перекос таза, неправильное положение туловища, напряжение аддукторов бедер и «перекрест» ног и т. д.).
ниями туловища и взмахиванием рук (рис. 13).
з/ Второй вариант: ребенок стоит также на носках, повернутых внутрь, пятки приподняты, нижние конечности согнуты в тазобедренных и коленных суставах, бедра резко приведены и повернуты внутрь. Таз выдвинут вперед или слегка назад, туловище наклонено вперед. Верхние конечности вытянуты вперед, напряжены. Эти дети передвигаются, переставляя согнутые нижние конечности, помогая движению вертикальными толчками всего тела. Они цепляются носками за почву* колени трутся или перекрещиваются.
Третий вариант: поражение нижних конечностей асимметрично. Особенности стояния и передвижения таких детей заключаются в том, что нижняя конечность являющаяся опорной, выпрямлена, слегка приведена и повернута внутрь. Вторая нога согнута в тазобедренном и коленном суставах, бедро повернуто внутрь, опора производится на передний край стопы. Выпрямленная нижняя конечность является опорной при стоянии и передвижении, что приводит к асимметрии положения и S-образной установке таза. Походка в этих случаях хромающая.
Эти порочные установки тела являются одним из многих важных факторов патогенеза развития контрактур. Практически функциональные контрактуры, т. е. стойкое спастическое напряжение мышц, фикси
рующих сустав в том или ином положении, развиваются уже на самых начальных этапах заболевания, там, где имеются предпосылки для такой патологии тонуса, в виде грубого нарушения рефлекторных механизмов, регулирующих развитие и становление тонических мышечных реакций.
58
При гиперкинетической форме церебрального паралича нарушение походки также может быть двух типов.
При двойном атетозе и баллизме большая часть детеп^ не^овладевают не только ходьбой^ но и стоянием—Ттри вертикальном положении тела напряжение тонуса разгибателей и сгибателей нижних конечностей (по типу ко-конт-ракции) у них выражено крайне резко, в тазобедренных и голеностопных суставах быстро нарастает наклонность к контрактурам. У этой группы детей непроизвольные движения развиваются на фоне такого нарушения мышечного тонуса, которое можно рассматривать как близкое по своему характеру к децеребрационной ригидности. Ребенок в этих случаях опирается на самые дистальные отделы стоп, практически на пальцы. Очень небольшая часть детей с этой формой гиперкинеза (у которых спастический компонент выражен слабо) овладевает стоянием и даже ходьбой — это те дети, у которых непроизвольные движения имеют место в значительно, большей степени в руках, чем в ногах. К 3—5 годам и старше у детей появляется возможность развития реципрокных движений в нижних конечностях, а затем они овладевают и произвольными движениями. Нередко у них имеет место торсионная дистония, длительное время препятствующая удержанию туловища в вертикальном положении, особенно при попытке ходить. Преодоление ее является одним из самых важных этапов в развитии ходьбы. В конечном итоге гиперкинетические движения сохраняются в основном в руках, препятствуя овладению движения; ми рук.
При хореатетозе и хореическом гиперкинезе ребенок начинает стоять и ходить со сравнительно небольшой задержкой. Делая ходьбу затруднительной и неправильной, эти формы гиперкинеза не препятствуют ее развитию в столь значительной степени, как двойной атетоз. Если хореатетоз, хореиформный гиперкинез или гиперкинез другого типа имеют место наряду со спастической диплегией, могут развиться все те пороки статики и локомоции, которые перечислялись выше как типичные для спастической диплегии.
При атоническ и-a статической форме име: ются характерные особенности стояния и ходьбы. Ребенок стоит с широко расставленными ногами, слегка согнув туловище. Этим он увеличивает площадь опоры, так же, как это делают дети, только начинающие ходить. Установка
59
стоп всегда плоско-вальгусная. Стояние и ходьба нередко затрудняются туловищной атаксией, преодоление которой значительно труднее, чем атаксия и гипереметрия нижних конечностей.
Компенсация создающейся неустойчивости происходит с помощью верхних конечностей, которыми ребенок балансирует при ходьбе. Второй формой компенсации неустойчивой ходьбы у этих детей являются оптические реакции — дети с напряженным вниманием следят за своими движениями, а при закрытых глазах, как правило, падают.
Присоединение атонически-астатического синдрома к клинике спастической диплегии значительно затрудняет движения ребенка, так как в этих случаях атаксия конечностей при ходьбе на «конской стопе» оказывается особенно трудно преодолимой. Это — важнейшие патогенетические аспекты нарушения тонуса при детских церебральных параличах. Но имеются и другие, находящиеся в чрезвычайной функциональной близости с первыми.
О механизмах паратонии
У здорового новорожденного произвольных движений нет. Все его движения рефлекторны: они связаны с действием различных раздражителей на те структуры, о которых мы говорили выше и которые отвечают на эти раздражения тоническим сокращением не отдельных мышц или больших групп мышц-синергистов, а сокращением мышц всего тела.. По мере развития ребенка уже к середине первого полугодия эта диффузная мышечная реакция становится все менее выраженной, и к концу первого полугодия здоровый ребенок начинает отвечать на раздражение сокращением определенных, функционально объединенных групп мышц. Однако диффузное повышение тонуса мышц всего тела при попытке произвести изолированное движение может возникнуть и у ребенка 5—10 лет, и у взрослого. Такое повышение тонуса, распространяющееся на многи£_:^веш^ ловища и конечностей, не участвующих в данном движении, обычно возшШгегг~при~~нонытк^—вылолнитБ"ПШГбё-либЬ ~не-знакрмое д-вижёйие"т:г-г^^^“--—”•
' TDardieu (1960) описывает это состояние как парато-^ЛХЮ^_приводя очень удачный пример длящего пояснения.'
У взрослого, впервые начавшего печатать на машинке сразу всеми пальцами, заметно повышение тонуса почти всех мышц тела. То же происходит и у здорового ребенка первые
60
дет жизни, но значительно чаЩё, ййачалё почти еЖёчаснд при каждом незнакомом ему движении.
Здесь надо сделать оговорку: некоторые движения не знакомы здоровому ребенку первых месяцев жизни как самостоятельные, произвольные, но известны ему по тем ощущениям, которые эти движения вызывают. Речь идет 0 таких движениях, как повороты туловища с бока на бок, со спины на живот и обратно (с ними ребенок ознакомился при пеленании), усаживание в подушки, ходьба (установка на ножки), при игре в «ладушки» и т. д. В этих и подобных случаях здоровый ребенок осваивает активно, произвольно уже готовую схему движений, которую ранее он освоил пассивно. И все же явления паратонии имеют место при всех этих движениях.
В тот момент, когда впервые производится активное движение, схема которого никогда не осваивалась ребенком пассивно, паратония будет выражена в значительно большей степени. Достаточно вспомнить процесс освоения написания первых букв детьми первого класса.
Таким образом, каждое изолированное движение осваивается через этап генерализованного повышения тонуса. Обучение движениям, значительно отличающимся от обыденных, происходит со значительным общим напряжением тонуса (движения гимнастов, изучение движений танца и др.). У детей с церебральными параличами в л е н и д_ п а р.а тон и	-во з р а с то-м. не нс
стают тем сил ь н е е, л.е м тяжелее ф a	—з-а-
б олев а ни	выше патологическая
активность стволовых структур.
При нерезко выраженной спастической диплегии, гиперкинетической и атонически-астатической форме заболевания влияние тонических лабиринтных рефлексов на мышцы верхних конечностей и верхней половины тела уменьшается с возрастом, по мере лечения. Однако длительное, иногда в течение ряда лет происходящее под влиянием этих рефлексов патологическое формирование тонуса ряда функционально объединенных групп мышц сказывается при выполнении многих движений. Это касается прежде всего приводящих мышц лопаток, плеча, пронаторов предплечья и кисти, сгибателей кисти.
В мышцах нижних конечностей и нижней части туловища влияние шейных и лабиринтных рефлексов значительно сильнее, а задержка развития всех постуральных.
61
рефлексов Сохраняется на долгое время. Нарастающая активность произвольных движений при каждом из них вызывает состояние паратонии — генерализованное повышение мышечного тонуса. У ребенка с церебральным параличом, у которого постоянно «стрелки переведены» на определенные группы мышц, в силу сложившихся рефлекторных отношений (Магнус, 1962) почти всегда освоение каждого нового движения, даже самого малого, иногда не осознаваемое ребенком, приводит к заметному повышению тонуса преимущественно в тех мышцах, которые при данном положении тела находятся под совместным большим или меньшим влиянием тонических шейных и лабиринтных рефлексов или одного из них, если другой уже начал терять свое первоначальное влияние.
Резкое_повышение тонуса происходит при перемене положёнияУгела из Торизонтал^^ этом напряжение тонуса (в основном по типу экстензорного, но с четко выраженными явлениями ко-контракции) имеет место в мышцах ног и в меньшей степени в мышцах шеи, туловища и рук. Внимательное наблюдение может обнаружить и здесь существенную связь между патологией тонуса в верхних и нижних конечностях и состоянием шейного и лабиринтного рефлексов. Чем в большей степени редуцировались тонические рефлексы и чем более развиты установочные рефлексы, тем меньше влияет перемена положения гела на тонус мышц. В наибольшей степени явления паратонии выражены при двойной гемиплегии. Естественно, что все особенности формирования тонуса у детей с церебральными параличами накладывают свой отпечаток на процесс становления произвольных движений.
О формировании произвольных движений в норме и у детей с церебральными параличами
Первые произвольные движения ребенок совершает руками. Хватательный рефлекс Робинзона, с рождения имеющийся у ребенка, к 2—3 месяцам еще не исчезает, но значительно уменьшается и начинает как бы «вливаться» в произвольное движение. Это происходит тогда, когда для ребенка оказывается доступным зрительно фиксировать хотя бы на короткое время какой-либо близко расположенный предмет. Появляется новая, имеющая громадное значение в форми-
62
овании ребенка и, в Частности, его двигательной сферы пстема — зрительн о-м о т о р н а я. Зрительные стимулы посТепенно становятся главным поводом, который заставляет совершать то или Ребенок 3 месяцев нантной у него в этот глотательная функция.
иное движение.
видит перед собой предмет. Доми-период жизни является сосательно-Под влиянием этой доминанты реализуется движение — он должен захватить увиденный предмет и отправить его в рот. В его распоряжении есть хватательный рефлекс, который может «сработать» лишь тогда, когда предмет попадает в руку ребенка, а предмет находится на расстоянии. Это — момент, впервые обусловливающий включение произвольной иннервации. Произвольным напряжением мышц ребенок подводит руку к предмету. При приближении руки к предмету и соприкосновению с ним «срабатывает» хватательный рефлекс. Раздельно, изолированно от мышц всего тела произвести хватательное движение ребенок не может — включаются территориально и функционально связанные с мышцами плеча мышцы предплечья, лопатки, грудные мышцы, отчасти косые мышцы живота. Следовательно, движение захватывания предмета осуществляется не минимальной группой необходимых мышц—-агониста, антагониста и синергиста, как у зрослого, а констелляцией большой группы мышц, не позволяющей выделить точное движение.
Точное манипулятивное движение возникает после того, как рука осваивает в достаточной степени свою опорную функцию, при которой постепенно укрепляется возможность полного разгибательного движения в локтевом, луче-запяст-ном и во всех суставах пальцев. Таким образом, рефлекторные движения (хватательный рефлекс и рефлекс опоры) подготавливают возможность произвести движение целенаправленное, произвольное.
Уже к 1!/2 годам ребенок может по желанию захватить и выпустить предмет без генерализованной тонической реакции. Все движения манипулятивного характера производятся в центральном поле зрения, находящемся вокруг средней линии тела на небольшом расстоянии около нее и на расстоянии 25—30 см от глаз, что обеспечивает наилучшую видимость производимых руками манипуляций. Для того чтобы кисти рук попали в район наибольшей обозреваемое™, плечи должны быть слегка приведены, руки согнуты в локтевых суставах, кисти супинированы. Иными
63
слонамй, должна быть создана наивыгодйеишай поза Проксимальных отделов рук, положения плеча и предплечья для максимальных возможностей движений кистью. Это в равной степени относится к любым движениям тела ребенка. Следовательно, первое произвольное движение — сжатие пальцами предмета-должно сопровождаться включением механизмов постурального тонуса, обеспечивающего наиболее .выгодную для производства данного движения позу всей конечности или той ее части, которая совершает движение. В том же плане .происходит первоначально становление и других произвольных движений ребенка.
У детей с церебральными параличами на длительное ъремя, а при двойной гемиплегии и двойном атетозе на нею жизнь остается диффузная иррадиапия- лви-тательного импульса, приводящая к включению поч-^иГвсеи мускулатурьГтела при каждом зрительном, слуховом, двигательном раздражении (И. М. Уфлянд, 1958).
Подведенная к предмету хватательная часть руки —кисть делает захватывающее движение не отдельными пальцами, а так, как осуществляется и хватательный рефлекс, — всеми пальдами-^-^адош1ы^^	кисти, с ее пронацией.
Родство этого движения с рефлекторным проявляется в том, что сразу выпустить предмет из руки ребенок не может и попытка вытащить этот предмет из его руки встречает сопротивление даже в том случае, если интерес к захваченному предмету пропал и ребенок не обращает больше на него внимания.
Формированию произвольного движения при церебральном параличе наряду с другими причинами препятствует позднее и недостаточное или патологическое формирование постурального тонуса, который в норме обеспечивает создание и удержание необходимой для данного движения позы.
Вопрос о формировании постурального тонуса теснейшим образом связан с формированием реципрокных механизмов. Scherrington (1923, 1935), впервые выявивший закономерности формирования важнейших для статики и локомоции систем рефлексов, на основании своих опытов на спинальных и децеребрированных животных считал, что в реализации движений, определяемых, казалось бы, сокращением соответствующих мышц, важнейшую роль играет торможение. Если под влиянием того или иного раздражения возникает возбуждение в центрах, контролирующих какую-то
64
групйу МЫШЦ, to й результате йндукцйи уменьшается возбудимость центров, контролирующих группу мышц, являющихся антагонистами. После завершения данного движения последовательная индукция обратного знака оказывает противоположное влияние на возбудимость центров этих мышц. В силу принципа рефрактерное™ для уже пришедшего в состояние возбуждения центра на определенный период оказывается недоступным никакое другое возбуждение (Eccls, Lindsley, Scherrington, 1935).
Эти процессы являются теми ограничителями, которые делают движение не диффузным, а точным, осуществляемым одной или несколькими, но определенными и адекватными раздражению группами мышц.
Еще Scherrington показал, что раздражение приводит к сокращению различных мышечных групп в зависимости от положения, в котором конечность находилась до нанесения раздражения. Так, например, если нога у собаки, у которой вызывается перекрестный коленный рефлекс, согнута в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах, происходит разгибание ее в этих суставах. Наоборот, если нога животного находилась в положении разгибания, то в результате удара молоточком по колену возникнут сгибательные движения во всех суставах.
«Спинной мозг в каждый данный момент отражает положение и установку разных частей тела и всего тела. Каждому положению тела соответствует определенное распределение возбудимости в наиболее легко доступных путях в центральной нервной системе. Тело само настраивает правильным образом свой центральный орган» Ч
Каким же образом происходит эта регуляция? Опыты Scherrington, Магнуса и их последователей показали, что денервация полностью исключает возможность переключения, т. е. возможность реципрокной деятельности спинного мозга. Оказалось, что регуляторами этих процессов являются проприоцепторы мышц, сухожилий и фасций, но самую большую роль играют проприоцепторы мышц. Реципрокная иннервация оказывается недеятельной при выпадении этого звена.
«Каждому определенному положению тела соответствует определенное распределение возбуждения в центральной нервной системе, в установке стрелок, как на сортировочной станции, что дает возможность поступающим возбуждени-
1 Магнус. Установка тела. М., 1962, с. 33.	_
5 Заказ № 1386
66
йм йдтй йо ойредёйеййьш путям й йайрамятия к эффекторам» *.
В таких полуавтоматизированных движениях, как ходьба, реципрокная иннервация имеет очень большое значение, не являясь несомненно единственным ее механизмом. Не меньшее значение реципрокная иннервация имеет и для реакции равновесия.
Таким образом, каждое движение, его сила, характер, интенсивность и пр. в значительной степени предопределяются исходной позой. Как справедливо указывает К. Boobath (1964, 1967), поза и движение находятся в таком сильном взаимодействии, что не могут быть разъединены. Изменение позы есть часть каждого движения.
Scherrington (1935) показал, что при определенных обстоятельствах в процессе формирования постуральных рефлексов агонисты и антагонисты сокращаются симультанно. Это — специальная постуральная фиксация, которую можно наблюдать при пальпации мышц ноги стоящего человека — при этом сокращены и экстензоры, и флексоры. Если бы было иначе и преобладало бы сокращение экстензоров, произошло бы переразгибание конечности. Ее прямостояние, твердая опора, «колонпа», в которую нога превращается при прямостоянии, обусловлены тем, что напряжению экстензоров, ведущему к переразгибанию, противодействует, уравновешивая его, такое же напряжение флексоров.
Симультанное сокращение агонистов и антагонистов Ri-dock и Buzzard (1958) назвали ко-контракцией. \
Ко-контракция выявляется не с момента рождения, а тогда, когда начинают формироваться целенаправленные движения. Произвольное движение реализуется в значительной степени на основе готовых, постепенно созревающих рефлекторных механизмов, но для осуществления произвольного движения включается определенное целенаправленное усилие. Это усилие — поток нервных импульсов, поступающих из моторных отделов коры мозга, распространяется на совершенно определенные, так сказать, проторенные пути, идущие к констелляции мышечных групп, осуществляющих данное движение. Благодаря симультанным сокращениям агониста и антагониста создается возможность удержания позы, принятой с участием того или иного рефлекторного механизма. Естественно, что с ростом возможных произвольных движений увеличивается до бесконечности число поло-
1 Магнус. Установка тела. М, 1962, с. 43.
66
^ёний всего тела й его частей, тай или иначе обеспечивай-щих каждое нужное ребенку движение.
К. Bobath (1967) указывает, что нормальные постуральные рефлекторные механизмы обусловливают: 1) удержание равновесия при всех положениях тела и в течение активного целенаправленного движения; 2) фиксацию частей тела и удержание в нужных положениях тех элементов тела, которые производят движение. При этих условиях появляется возможность разных сокращений мышц, необходимых при выполнении любого целенаправленного движения.
В условиях патологии одновременное напряжение агонистов и функционально с ними связанных антагонистов может развиться не только в тех группах мышц, которые служат опорой для движения. Возвращаясь к приводимому выше примеру со схватыванием предмета пальцами руки, можно выделить часть руки и рассматривать ее как опорную: плечо и предплечье. Эти части должны в процессе создания опоры для выполняемого движения кистью и пальцами проделать определенные движения — вынести кисть вперед и вверх к предмету захвата. Захват предмета осуществляется последовательно разгибанием, а затем сгибанием кисти и пальцев. Уже краткое описание отдельных частей движения показывает, какое большое число агонистов и антагонистов должно быть включено для того, чтобы плечо при своем движении вперед и вверх не сделало эти движения чрезмерными, чтобы разгибание кисти, необходимое для последующего сгибания пальцев, не сделало это движение невозможным.
Но включение групп синергистов и антагонистов также должно производиться с определенным ограничением напряжения мышц, так как, если напряжение агонистов и антагонистов будет равным, никакого движения произойти не сможет. Попытка поднять вверх плечо сейчас же вызовет почти равноценное напряжение мышц-антагонистов, и плечо зафиксируется в положении, определяемом той средней уравновешивающей силой, которая будет оказана на него этими двумя противоположно действующими группами мышц,— оно может быть отведено на 15, 45, 50°, а может быть и едва приподнято вверх и зафиксировано в любом из этих положений до тех пор, пока не прекратится уравновешивающее ДРУГ друга напряжение агонистов и антагонистов. При этих условиях возможность деятельности мышц, обеспечивающих движения в дистальных отделах конечностей, будет значительно меньше, так как установившаяся поза окажется от-5*	67
йюдь не оптимальной для предполагавшегося Движения. Йо самое главное и на дистальные группы конечностей будут распространяться те же патологические механизмы, препятствующие движению.
Возникают три варианта патологии движения.
Первый вариант — благодаря постоянной или почти по-стояннои“спастичности мышц-антагонистов тоиПгруппы, которая совершает^анноё движение (напртмёрГ^прбн^ и сгибателей кисти при разгибании и супинации кисти), возникает столь стойкая и значительная реципрокная тоническая ингибиция мышц-агонистов (супинаторов и мышц, разгибающих кисть), что делается невозможным предполагавшееся движение (в приведенном выше случае — разгибание кисти и супинацию кисти и предплечья). Клинически это может быть расценено как парез, на самом же деле это результат грубого нарушения реципрокной иннервации.
Второй вариант — напряжение антагонистов будет выражено более сильно, чем агонистов. Это выразится в так называемом противодвижении, нередко совершаемом при попытке к активным движениям. Иногда противодвижение предшествует совершению задуманного движения, иногда же последнее в силу сказанного делается неосуществимым.
Наконец, третий, самый тяжелый вариант нарушения движения наблюдается, когда агонисты и антагонисты сокращаются одномоментно с одинаковой силой. В этих случаях движение минимально или же совсем не совершается, конечность застывает во всех суставах в какой-либо определенной позе, которая может удерживаться длительное время. Как правило, в проксимальных суставах процессы патологической ко-контракции выражены более значительно, чем в дистальных.
Возвращаясь к приведенному выше примеру, можно отметить, что при попытке к захвату предмета возникает увеличение тонуса во всей группе мышц, приводящих лопатку, в грудных мышцах, мышцах, приводящих плечо, части косых мышц живота и, наконец, в дистальных группах мышц верхних конечностей. В результате рука, верхний плечевой пояс и часть мускулатуры груди и живота образуют «моноблок», препятствующий совершению задуманного двигательного акта.
У детей с двойной гемиплегией и глубокой спастической диплегией патологическая форма реципрокной иннервации как бы «наслаивается» на активно действующие долгие годы лабиринтные и шейные тонические рефлексы.
68
Рассмотрим возможность у ребенка с двойной гемиплегией протягивания руки и захватывания предмета пальцами кисти при положении на спине. В силу патологической активности лабиринтных рефлексов будет повышен тонус всех экстензорных групп мышц. Попытка к активному движению (в связи с тем, что «стрелки» будут «переведены» на всех уровнях двигательного анализатора и прежде всего на наиболее действующем — стволовом уровне) приведет к их топическому напряжению. В результате в силу патологии реципрокной иннервации включаются их антагонисты и синергисты, а не только антагонисты и синергисты группы агонистов, совершающей данное движение, и рука ребенка проделает движение не вперед и вверх, что необходимо для захвата игрушки, а в сторону и вверх, и захватить игрушку ребенок не сумеет.
Разберем то же движение, осуществляемое ребенком, страдающим двойной гемиплегией или спастической диплегией, но уже при ином положении лабиринтов и одновременном влиянии шейного симметричного тонического рефлекса, при положении ребенка сидя с опущенной вниз головой (слабость или отсутствие лабиринтного рефлекса на голову). В этом положении у ребенка в силу тонического шейного рефлекса на конечности будет повышен тонус сгибателей верхних и нижних конечностей. «Стрелки» уже в покое будут переключены для прохождения импульсов именно к этим группам мышц, и не только «переключены стрелки», но по соответствующим путям уже поступает импульсация, определяющая напряжение этих мышц. Попытка протянуть руку вперед и взять нужный ему предмет пальцами кисти руки в связи с наклонностью к диффузной иррадиации импульса направит последний не только к группе агонистов, долженствующих совершить это движение, но и к группе синергистов, которые должны обеспечить соответствующее положение конечности в целом, и к группе антагонистов, которые сделают движение в достаточной степени точным и нужным, адекватным приложенной силе. В результате резко усилится тенденция к напряжению сгибателей туловища и верхних конечностей, тонус приводящих мышц правого и левого плеча, тонус сгибателей нижних конечностей (последний настолько, что ребенок не всегда сумеет сохранить положение сидя и может упасть); само же движение может оказаться настолько нивелированным процессом одновременного сокращения большого числа мышечных групп, что практически оно окажется не осуществленным. В этом случае, так же как и в предыдущем, напряжение мышц может оказаться наибольшим не в районе движения (с попытки осуществить которое и начались все описываемые изменения мышечных реакций), а в районе проксимальных суставов и верхних, и нижних конечностей, так как влияние тонических шейных и лабиринтных рефлексов на мышцы конечностей сильнее всего выступает в суставах плеча и локтя.
Явления ко-контракции выражены с наибольшей отчетливостью в проксимальных группах мышц. Это, естественно, еще более скрадывает активное движение.
В тех случаях, когда дело идет о спастической диплегии, при которой в достаточной степени развился лабиринтный рефлекс с шеи на голову, а также первые этапы шейного тонического цепного рефлекса (т. е. ребенок владеет выпря
69'
мительными реакциями верхних конечностей и верхней половины туловища), картина такого сочетанного влияния лабиринтных, тонических шейных рефлексов и патологии реципрокной иннервации может оказаться иной.
Попытка ребенка с такого типа поражением взять предмет не вызовет грубой патологии реципрокной иннервации в верхних конечностях при осуществлении этого движения. Но в мышцах нижних конечностей, в которые может иррадиировать двигательный импульс, произойдет резкое усиление напряжения тонуса мышц.
В зависимости от того, влияние каких рефлексов имеет место в большей степени — шейных тонических или же тонических лабиринтных, будет наблюдаться преимущественное напряжение флексорных или же экстензорных групп мышц нижних конечностей при разных положениях тела ребенка.
Патология реципрокной ингибиции возникает в тех случаях, когда под влиянием предшествующего сильного возбуждения центров мышц-агонистов в центрах соответствующих мышц-антагонистов возникает столь глубокое торможение, что движение, не ограничиваемое ими (антагонистами), будет чрезмерным по амплитуде. В результате такого интенсивного движения агонистов в центрах группы мышц-антагонистов (по механизму реципрокности) состояние торможения через некоторое время сменяется возбуждением, а в центрах группы агонистов разовьется обратный процесс — состояние торможения.
Как следствие этой сложной динамики нейрофизиологических процессов возникает противодвижение. В результате конечность будет проделывать размашистые, некоординированные движения. Патология рефлекторной иннервации в форме чрезмерной патологически активной ингибиции исключает возможность удержания позы, особенно в проксимальных группах мышц, а это обусловливает невозможность произвести движение.
Патология рефлекторной ингибиции лежит в основе недостаточности постуральных механизмов у детей с гиперкинезами. Немодулированное реципрокное угнетение мышц-антагонистов, обслуживающих дистальные суставы конечностей, ведет к таким же, но развивающимся в ином темпе процессам, в конечном итоге полностью препятствующим совершению произвольных движений. Двойной атетоз нередко наблюдается в сочетании со спастической диплегией, а иногда и с двойной гемиплегией, и тогда обнаруживаются рре специфические для этих форм церебральных царадщщй
70
нарушения рефлекторной сферы — недостаточность разви-тИя шейных цепных рефлексов, повышенная активность лабиринтных и шейных тонических рефлексов.
Характер непроизвольных движений также нередко оказывается подчиненным закономерностям, по которым формируются тонические рефлексы. Наблюдая этих больных, можно видеть, что, например, интенсивность разгибательного движения в плечевых суставах при двойном атетозе непосредственно зависит от положения головы: при закинутой назад голове оно будет значительно интенсивнее, чем при опущенной. При опущенной голове чаще наблюдаются непроизвольные отводящие движения рук в сторону и назад. В положении лежа на животе непроизвольных движений в конечностях почти не возникает — эта позиция оказывается аналогичной «рефлексзапрещающей позиции» для разгибательных движений мышц конечностей. По-видимому, это обусловлено подавляющим действием тонического лабиринтного рефлекса на разгибательные движения, в том числе и на те, которые могут быть осуществлены по механизмам реципрокной ингибиции. В положении лежа на спине, наоборот, непроизвольные движения типа двойного атетоза и хореатетоза совершаются со значительно более быстрым разгибательным компонентом — «переключение стрелок» на движение разгибания, стимулируемое этим рефлексом, обеспечивает быстроту и легкость включения этого типа движений.
Существующие взаимоотношения между интенсивностью и легкостью возбуждения шейного тонического и тонического лабиринтного рефлексов обусловливают и интенсивность непроизвольных сгибательно-разгибательных движений.
Таким, образом, нарушения формирования тонуса по типу реципрокной ингибиции, так же как и по типу ко-контракции, при детском церебральном параличе развиваются в п л а: не общих закономерностей нарушения рефлекторных механизмов, существующих при этом заболевании.
Совокупность влияния этих рефлексов и патология реципрокной иннервации в конечном итоге обусловливают такое положение тела ребенкряд различ-НЫХ^Ф°РМ Движения, и рефлекторных и про-извольных, становится практически и ев о з-М 0 jKgjjnr,"—;------
71
О центральной регуляции мышечного тонуса и особенностях формирования тонуса при нарушении этой регуляции
Вопросы регуляции тонического напряжения мышц очень сложны и далеки от окончательного разрешения. Еще более сложен онтогенетический аспект этого вопроса. До сих пор мы касались в основном формирования тонических и двигательных реакций скелетной мускулатуры, возникающих у ребенка на протяжении 1-го года жизни и позднее под влиянием импульсации, поступающей в основном от стволовых структур. Более сложные механизмы центральной регуляции формирования тонуса и движения не затрагивались*
Современные физиологические исследования показывают, что если в первые 1—2 месяца жизни регуляция рефлекторной позно-тонической активности происходит в основном на уровне ствола, то затем она осуществляется уже при участии всех отделов нервной системы. Постепенно развивается сложная система надсегментарных образований, включающая структуры среднего и межуточного мозга, в том числе и ядра ретикулярной формации, мозжечок и, наконец, моторные поля коры (4, 4S, 6, Аа и др.).
, "~"ТГсе эти образования имеют отношение к регуляции фазной и тонической активности мышц путем: а) непосредственного влияния на альфа-мотонейроны спинного мозга; б) влияния на пороги возбудимости альфа-нейронов, опосредованно, через сложную систему гамма-сервомеханизмов. Клетки гамма-мотонейронов лежат в спинном мозге. К ним поступают импульсы от надсегментарных структур, тормозящие или возбуждающие их деятельность. При возбуждении гамма-клеток импульсация по гамма-волокнам поступает в интрафузальные мышечные волокна, вызывая их сокращение. В результате сокращения интрафузального мышечного волокна раздражаются заложенные в нем рецепторы, импульсация от которых направляется в альфа-мото-нейроны передних рогов спинного мозга. Под влиянием импульсации, поступающей от гамма-нейронов, происходит повышение порогов возбудимости альфа-нейронов. Тормозное и облегчающее влияние, оказываемое на гамма-мотонейроны со стороны надсегментарных структур, в конечном счете регулирует формирование тонуса мышц.
Как указывает Burchardt (1959), тонические разряды мотонейронов спинного мозга представляют собой в каждый момент интегрированный результат множества влияния на
72
такую регуляцию скорости разрядов, которая обеспечит необходимые позу и тонус. В результате нарушения деятельности тех или других надсегментарных образований могут возникнуть глубокие изменения формирования тонуса — развиться ригидность, спастичность или гипотония (Granit, Ка-ada, 1952; Denny-Brown, 1960; Gelchern, 1953; Мэтоук, 1960; Росси, Цанкетти, 1962, и др.).
В эксперименте на животных можно видеть, что при повреждении базальных ганглиев, вентрального отдела межуточного мозга и среднего мозга возникает спастичность. После пересечения понто-бульбарных путей и путей, идущих от вестибулярных ядер, а также разрушения этих ядер спастичность исчезает. Разрушение тех же отделов мозга ведет к прекращению ригидности (в том числе и децеребрационной ригидности), следовательно, имеются общие черты развития спастичности и ригидности. Это подтверждается и тем, что электромиограмма характеризуется однотипными изменениями при спастичности и ригидности (Mansch, Decheno, Moneraix, Tardieu, 1958; Schreiner, Lindsley, Magoun, 1949, и др.).
При детском церебральном параличе наблюдаются патологическая активность структур продолговатого мозга (контролирующих тонические шейные и лабиринтные рефлексы), задержка развития и патологическое становление структур среднего, межуточного мозга, структур лобных долей. Нарушение функции этих структур может обусловить формирование ригидности. Пирамидный путь в связи с деструктивными процессами, атрофическим лобарным или лобулярным склерозом порэнцефалиями также может быть нарушен в большей или меньшей степени или задержан в развитии. Следствием этого является спастичность — нарушение разных тонических рефлексов, присущая парезам и параличам.
В клиническом плане очень интересно описание спастичности и ригидности, данное Holt (1968). Он рассматривает СЛ и и нос т ь^как такое состояние, при котором сопротивление движению оказывается одной группой мышц конечности, в то время как противоположная группа (мышц-антагонистов) расслаблена. При ригидности же обнаруживается сопротивление двум направлениям движения в данном суставе в результате одновременного сокращения и агонистов, и антагонистов. Данный тип патологически может проявляться как ригидность. Tardieu (1967) выделяет как конечную стадию ригидности р и г г о р — состояние, при котором развивается фиброз мышечной ткани.
73
Фиброз может возникнуть также при длительной фиксации сустава в одном положении (например, при долговременных гипсовых повязках). В этих случаях фиброз особенно тяжел, так как захватывает многие группы мышц, обслуживающих несколько суставов. Tardieu совершенно правильно отмечает, что борьба с порочными положениями — это необходимость, которая не принадлежит только церебральному параличу, но которая чаще всего бывает забыта при этом заболевании.
Наличие фиброза необходимо проверять при полном расслаблении. Для этого рациональны приемы, предложенные для расслабления мышц. Естественно, что при наличии фиброза, который может захватить и мышцы данного сустава и суставную сумку, контрактуры будут стойкими.
О морфологических изменениях в нервных окончаниях и мышцах
До сих пор мы говорили о значении для регуляции тонуса мышц импульсации, поступающей в клетки передних рогов спинного мозга от надсегментарных структур. Однако состояние надсегментарных структур двигательного анализатора — ствола, межуточного мозга и больших полушарий, как об этом упоминалось выше, в значительной степени определяется импульсацией, поступающей с периферии от проприоцепторов мышц, суставов и связок (И. М. Сеченов, 1896; Scherrington, 1935, и др.).
Сведения о состоянии рецепторного аппарата при детском церебральном параличе содержатся в очень немногочисленных работах, однако они показывают, что при детском церебральном параличе имеются такие изменения рецепторного аппарата, которые должны быть обязательно учтены при анализе патологии Движений. Прежде всего существенно измененными оказались мышечные волокна; наблюдаются дистрофические и атрофические процессы в них, мутное набухание, гомогенизация саркоплазмы, зернистое перерождение, распад мышечного волокна на фрагменты, разрастание соединительной ткани и жировой ткани между мышечными волокнами (В. И. Фишкин, 1957; Л. М. Флигельман, 1951). Обнаружены также четкие изменения в интрафузальных волокнах мышечных веретен. Капсула волокон утолщена, наблюдается расщепление * капсульных пластин, расширение подкапсулярного пространства, уменьшение числа мышечных волоконец в веретенах
74
(В. И. Фишкин, 1957; Л. М. Флигельман, 1951; Е. П. Меже-нина, 1958, и др.). Многочисленные исследования Е. П. Ме-жениной (1958, 1969) свидетельствуют о том, что процессы обмена в мышцах детей с церебральными параличами нарушены — у них имеется значительное снижение концентрации легко гидролизующегося фосфора АТФ и миозина, повышение количества соединительнотканного белка — коллагена, существенные изменения аргирофильного вещества мышц.
При изучении нервных окончаний выявлены дистрофические и атрофические изменения в мякотных и безмякот-ных волокнах, залегающих в мышцах,— распад миелина, четкообразная варикозность, вакуолизация, распад на отдельные фрагменты и т. д. Наблюдаются набухание и огрубение концевых веточек, образование огромных натеков нейроплазмы, увеличение причудливо переплетенных концевых волокон (невромы двигательных окончаний) (В. И. Фишкин, Л. М. Флигельман).
Оценить роль приведенных морфологических изменений можно только вспомнив роль мышечных рецепторов в формировании тонуса и значение синапсов в передаче возбуждения с нерва на мышцу.
Нервные окончания играют главную роль как в установлении тормозящих действий, так и в трансформировании ритма импульсов, поступающих к мышце (Н. Е. Введенский, 1962). Естественно, что морфологические изменения нервно-мышечных окончаний могут привести к глубоким нарушениям процессов сокращения мышечного волокна.
О нарушениях кинестезии у детей с церебральными параличами и значение этих нарушений для формирования движений
Имеются данные, свидетельствующие о том, что и высшие кинестетические функции, определяющие в значительной степени не столько тонус мышц, сколько развитие произвольных движений и гностических функций, при этом заболевании нарушены. Нашими многолетними исследованиями (К. А. Семенова, 1958, 1962, 1964, 1968) установлено, что при всех формах церебрального паралича имеют место высокие подюги^возбудимости кинестетического анализатора, низкая физиологическая лабильность его. Йто, по-видимому, обусловливает развитие торможения в кинестетическом отделе двигательного анализатора и при возбуждении любого
76
другого анализатора (особенно кожного и зрительного). Наряду с этим своеобразные, общие при всех формах паралича расстройства кинестезии заключаются и в том, что при проделывании ребенком пассивного движения пальцем в кине-стезиометре по фигурам О, □, Д— или по контурам этих фигур он, ощущая отдельные элементы движения, его направление, не соединяет эти отдельные движения по отдельным сторонам фигуры в движении по фигуре в целом. Иначе говоря, у больных при сохранности правильного восприятия отдельных движений нет возможности синтезировать эти движения в единое целое.
Наконец, общим для всех форм заболевания является крайняя нестойкость следового кинестетического образа. При двойной гемиплегии дети, как правило, не узнают формы пассивного движения пальца по геометрическим фигурам Д, □, О, в более легких случаях кинестетическое восприятие у них извращено. Если ребенку одновременно с пассивным обведением пальца в кинестезиометре по форме, например, треугольника показывать круг такого же размера, то ребенок ощущает, что палец движется не по треугольнику, а по кругу. То же происходит и в том случае, если одновременно с пассивным движением пальца по форме треугольника говорить ребенку о круге или если в это время рисовать на коже кисти фигуру круга. В некоторых случаях кинестетическое раздражение любой формы воспринимается как движение по окружности.
При гиперкинезах имеет место периодическое ослабление j функции кинестетического анализатора, развивающееся обычно до или после непроизвольных движений, иногда до степени полной потери кинестетического чувства. При двойном атетозе нередко изменения функции кинестетического анализатора сходны с теми, которые имеют место при двойной гемиплегии.
При атонически-астатической форме патология кинестетического восприятия проявляется большей частью в невозможности ощущения прямой линии как прямой — она воспринимается как часть окружности.
При гемипарезах кинестетическое восприятие неполное, нередко возникает ложное восприятие формы пассивного движения. Как правило, при всех формах заболевания кинестетические ощущения легко подавляются.
Патология кинестетического восприятия является одной из причин нарушения хода развития ряда гностических функций. Многие авторы отмечали, что у детей с церебраль-
76
цыми йарайичаМИ, особенно в младшем Нбзрасте, Можно обнаружить астереогноз (Tardieu, 1959, М. Б. Эйдинова, 1959). Наши исследования (К. А. Семенова, 1958, 1968; К. А. Семенова, Е. М. Мастюкова, С. С. Калижнюк, 1967; С. С. Ка-лижнюк, 1969) показывают, что наряду с этим у детей с церебральными параличами имеют место расстройства пальцевого праксиса, пальцевого гнозиса, расстройство дермолек-сии.
Какое значение .имеют все описываемые нарушения кинестетического воспитания для построения движения?
С предельной ясностью оно показано И. М. Сеченовым: «Идет ли речь о контурах и величинах или об удалении и относительном расположении предметов, двигательная реакция глаз при смотрении и рук при ощупывании совершенно равнозначна по смыслу; и там, и здесь определителем являются показания мышечного чувства, сопровождающие двигательные реакции восприятия впечатлений» Ч
Krid, Dany-Brown, Eccls, Scherrington (1935) экспериментально показали, что выполнение всякого двигательного акта зависит от проприоцептивной регуляции. Продолжая эту линию исследований, Brise (1958) отметила, что двигательный акт определяется не только начальной чувствительной импульсацией, но и той, которая возникает в результате начавшегося движения.
Дифференцированное понимание значения различных уровней проприоцептивной импульсации дано в работах Н. А. Бернштейна (1947), который считает, что на рубро-спинальном уровне проприоцепция обусловливает совместную деятельность мышц-антагонистов. К образованиям этого уровня Н. А. Бернштейн относит красные ядра — ядра Дарк-шевича, Дейтерса, подбугорье. Синтез афферентации, поступающей в эти образования, сигнализирует о положении тела в поле тяготения и, естественно, регулирует тоническое напряжение мышц. К уровню синергий и штампов он относит зрительный бугор и бледный шар. Автор считает, что для этого уровня характерны обширные мышечные синергии, появление которых также обусловлено афферента-цией —- в зрительный бугор стекается импульсация, дающая представления о скоростях выполняемых движений и положении тела.
1 И. М. Сеченов. Осязание как чувство, соответствующее зрению. Т. 3, ч. 2, 1952, с. 902.
77
Для уроййй йросФрайС1веййо^о пойй, бсуществлйемо^о пирамидно-стриарными образованиями, характерна целенаправленность. Афферентация здесь сложная: зрительная, слуховая, вестибулярная. Проприоцепция связана с сомато-топическими представлениями и рецепцией от неолабиринтов. Представление о пространственном поле слагается из всех этих афферентаций с учетом кинестетических моментов.
Уровень действий, связанный с клеточными полями теменной и премоторных зон, имеет смысловой характер. В этих движениях проприоцептивная афферентация имеет подчиненную роль.
Все сказанное делает понятной роль афферентации в построении движений. Но мы еще раз должны остановиться на ее роли в формировании тонуса, так как патология тонуса является ядром детского церебрального паралича.
Foerster (1936) перерезал у децеребрированного животного нервы одной из задних конечностей и, выключив таким образом афферентное звено рефлекторной дуги, наблюдал резкое снижение тонуса мышц на этой конечности. Этот же автор накладывал гипсовую повязку на парализованную конечность больного, перенесшего инсульт, в положении, обратном для типичной контрактуры Вернике—Мана. В результате развилась разгибательная контрактура в руке и сгибательная в ноге (Foerster, 1911). Следовательно, даже при неподвижной конечности, т. е. при минимальной проприоцептивной импульсации, последняя определяет и создает соответствующую этой импульсации позу конечности.
Наблюдения за детьми с различными формами церебрального паралича позволили установить, что даже при значительном нарастании мышечной силы и объема движений для развития нормальных двигательных функций необходимо достаточное для данного возрастного этапа развитие кинестетического анализатора. Развитие активной деятельности в конечностях, особенно в дистальных их отделах, по функции наиболее сложных, возможно лишь тогда, когда для этого создаются определенные предпосылки — развивается кинестезия, обусловливающая нормальную афферентацию (К. А. Семенова, 1968).
Развитие двигательных функций тесно связано с представлением о схеме тела. Формирование представления о своем теле находится в тесной зависимости от развития тактильных, зрительных и кинестетических ощущений и со-
78
ОТЁёТСТЁёййо Движений, в ироЦесСё который оёозйаёФсй йЗай-морасположение частей тела — схема тела.
Head и Holms (1926) подчеркивают значение сенсорных систем в формировании представления о своем теле, необходимых для выполнения любого действия. Head (1926) указывает, что с помощью непрерывных изменений положения человек строит постуральную модель самого себя и модель эта все время меняется. Каждое новое положение или каждое новое движение регистрируется в этой пластической схеме, и деятельность коры ставит каждую новую группу ощущений, вызванных положением, в соотношении с нею. Сознание положения появится в тот момент, когда это соотношение будет полным. Основная роль в формировании схемы тела, как отмечали уже Head и Holms, принадлежит области париетальных зон коры. В париетальной области совершается интеграция импульсов, поступающих из проприоцепторов в результате статокинетической деятельности, вестибулярных и зрительных импульсов (Ayuriaguerra, Hecaln, 1960).
У детей с церебральными параличами нет расстройств схемы тела в таком масштабе и в том смысле, как это наблюдается у взрослых больных, при соответствующей локализации процесса. Дети знают расположение своих конечностей, хорошо различают правое и левое. У них нет грубого расстройства символического праксиса. Однако многие из них «забывают» пользоваться своими паретичными конечностями даже в тех случаях, когда парезы конечностей у них незначительны. Как справедливо замечает Holt (1963), дети игнорируют свою пораженную руку и редко пользуются ею, что отмечается с очевидностью и в случае умеренного поражения. Holt считает очень важным, чтобы дети обрели сознание о своей пораженной руке. Однако проводимый выше анализ состояния кинестезии свидетельствует о том, что эта «слабость сознания» имеет определенные патофизиологические механизмы.
Подавление деятельности кинестетического анализатора затрудняет, а в некоторых случаях, по-видимому, и исключает выработку тех условнорефлекторных связей, на основе которых строится чувство собственного тела, чувство позы и, наконец, тонкая моторика. У взрослого в связи с феноменом подавления происходят потеря внимания к соответствующей половине тела и снижение активного пользования конечностью (С. Ф. Семенов, 1964). Ребенок с церебральным параличом никогда не умел пользоваться конечностью, соответствующие с в fl-
79
зи между кййоететйчёскимй й двигательными клетками коры у него не выработаны. У него нет или ослаблено чувство позы, являющееся в определенной степени основой праксиса. Отсюда и элементы апраксии, в большей или меньшей степени присущие его движениям, в основном движениям пальцев рук как образованиям наиболее филогенетически молодым и поэтому в развитии своем задерживающимся более, чем прочие.
Таким образом, кинестезия является существенным фактором в организации сложных форм моторики, преимущественно активной моторики, имеющей целенаправленный характер. У детей с церебральными параличами стимуляция развития дефектного афферентного звена двигательного анализатора может значительно перестроить его деятельность и способствовать развитию моторных возможностей парализованных конечностей.
Глава III
Ранняя стадия детского церебрального паралича
Клиника ранней стадии детского церебрального паралича
Дети, у которых в дальнейшем развиваются церебральные параличи, в 70—80% случаев рождаются в асфиксии, в условиях так называемых тяжелых родов.
Еще в 1912 г. Seitz провел интересное сопоставление клинических и патологоанатомических данных, полученных во время секции умерших новорожденных, родившихся в условиях тяжелых родов и в асфиксии. Он различал I стадию, для которой характерны расширение сосудов и выход эритроцитов per diapedesum. Клинически она проявляется двигательным беспокойством, отсутствием сосательного рефлекса, рвотой, напряжением родничков, указывающим на повышение внутричерепного давления. Как II стадию он рассматривал состояние, при котором имелись расширение сосудов, серальбуминовый отек. Кровоизлияния в ткань мозга можно было увидеть при микроскопических исследованиях. Клинически наблюдались бледность лица и кожных покровов тела, углубленное, замедленное дыхание, иногда, наоборот, поверхностное и учащенное, отсутствие симптома Бабинско-ского, ригидность мышц, периодически наступающие судороги. При III стадии отмечались расширение сосудов, отек, микроскопически видимые кровоизлияния. Клинически эта стадия проявлялась нарастающим спастическим параличом, отсутствием реакции зрачков на свет, исчезновением кожных рефлексов, учащенным, напряженным пульсом, дыханием Чейн-Стокса.
По-видимому, для клинической картины заболевания имеет значение локализация основного патологического процесса, развившегося во внутриутробном периоде, и кровоизлияния в мозг, перенесенного в момент родов. Так, при интра-тенториальных кровоизлияниях не бывает двигательного возбуждения, быстро развиваются сонливость и цианоз. В первые же часы после рождения повышается внутриче-
6 Заказ № 1386	81
репное давление, обнаруживаются двусторойййё расстройства тонуса в форме ригидности. При этой локализации процесса очень рано обнаруживаются симптомы поражения продолговатого мозга с дисфагией, параличом мягкого неба и т. д. (М. Д. Гунтер, 1945).
При кровоизлияниях выше мозжечкового намета наблюдаются, наоборот, общее возбуждение, беспокойство, вскрикивания, судороги, которые в тяжелых случаях переходят в угнетение и ступор (Г. И. Гаврилов, Б. И. Градель, 1951). В том случае, если главная масса крови изливается в желудочки, бульбарная симптоматика превалирует среди других клинических проявлений. В более легких случаях наблюдаются напряжение родничков, беспокойство, цианоз, нистагм.
Независимо от локализации ранними симптомами кровоизлияния в мозг могут быть: расстройства дыхания, периодически появляющиеся приступы асфиксии, атония, отсутствие сосательного рефлекса, поискового рефлекса, отсутствие или слабость рефлекса Робинзона, опорной реакции ног (ребенок, поставленный на ноги и поддерживаемый за плечи, повисает на поддерживающих его руках), ладонно-ротового рефлекса, рвота.
В. И. Бабич и соавторы (1953) считают наиболее достоверными следующие признаки расстройства мозгового кровообращения у новорожденного: а) тенденция к разгибательному положению конечностей и снижение двигательной активности; б) снижение, заторможенность, а также неполное проявление рефлекса Моро; в) вялость и снижение мышечного тонуса, несимметричное напряжение мышц с обеих сторон; г) угнетение рефлексов; д) заторможенность и запаздывание рефлекса Бабинского. Ладонно-ротовой и сосательный рефлексы оказываются угнетенными тем более, чем тяжелее нарушение мозгового кровообращения.
Все эти симптомы могут являться более серьезными прогностически при раннем присоединении вялости мускулатуры или ее ригидности. Прогностическая оценка ригидности экстензоров и флексоров не„ однозначна. Чем больше ригидность экстензоров, тем серьезнее прогноз. Плохими в отношении прогноза симптомами являются также прострация, периодически наступающие судороги (Swindendow, Delegur, Fontein, 1954; М. В. Крачковский, 1958, и др.).
Однако существуют наблюдения, указывающие на то, что даже при максимально выраженных симптомах внутричерепного кровоизлияния в дальнейшем никакой клинической
82
церебральной патологий выявить не удается, хотя деструктивные изменения в мозге могут быть случайно выявлены на секции после инфекционного или какого-либо другого заболевания, закончившегося летально (Esen, 1956).
Следует обратить внимание на то обстоятельство, что симптомы нарушения мозгового кровообращения могут появиться не сразу после рождения, а через 2—4 дня и более. Острый период стихает обычно на 10—20-й день. Как правило, ребенка выписывают из родильного дома, и он находится у родителей. Этот период крайне ответствен: от правильного ведения ребенка в это время зависит многое в его дальнейшей судьбе. К сожалению, еще и в настоящее время нередки случаи, когда матери не говорят о том, что произошло с ребенком, а затем и в карте новорожденного не делают отметок о тяжести периода рождения, кровоизлияния в мозг, повторных асфиксиях и судорогах. Поэтому и мать, и педиатр, наблюдавший ребенка, не предпринимают никаких мер к тому, чтобы предотвратить грозящую ему инвалидизацию. Матери сами начинают обращать внимание прежде всего на нарушение жизненного ритма ребе н или постоянно, часами кричит, причем педиатр не находит причины этого крика в соматическом состоянии ребенка, или, наоборот, вял, спит целые дни. Обычно аппетит его снижен, во многих случаях дети не набирают необходимого веса (суточного). Ретроспективно матери указывают, что дети в первые 3 месяца были малоподвижны, у них отмечалась асимметричная двигательная активность. Обычно первым тревожным симптомом, на который обращает внимание мать, является н е у д е р ж и в а н и е головы в 2—З-м е^кчном . б.о зрахтЪ~ Одцако внимательный^' осмотр может обнаружить уже и в возрасте 1—2 месяцев ряд признаков, по которым можно будет сказать о том, что ребенок подозрителен в отношении состояния его нервной системы.
Прежде всего заслуживает пристального внимания наблюдение за состоянием сосательного рефлекса. Наши наблюдения за состоянием детей" с" церебральными параличами и наблюдения других авторов (Muller, 1968; Collis, 1958; Л. Т. Журба, 1965) показали, что этот рефлекс в первые дни после рождения может отсутствовать. У некоторых больных он не появляется; дети отказываются от груди, их вскармливают искусственно. У других детей сосательный рефлекс, хотя и ослабленный, появляется через несколько дней после рождения, затем постепенно крепнет. Однако мо-6*	83,
Я£ёт случйтЁбя и Фак, что появившийся сосательный рефлекс исчезает.
Катамнестические наблюдения за детьми, у которых в дальнейшем выявились различные формы церебрального паралича, показали следующее: чаще всего сосательный рефлекс отсутствует в первые дни и не появляется у детей с двойной гемиплегией, двойным атетозом и атонически-астатической формой заболевания. Однако ребенок иногда начинает делать попытки брать грудь, но скоро их прекращает, так как сосание сопровождается поперхиванием, молоко выливается через нос. Нередко сосание сопровождается приступами асфиксии. Поэтому вскоре грудное кормление приходится прекратить. При спастической диплегии сосательный рефлекс появляется нередко не сразу, но, появившись, уже не исчезает, хотя и при этой форме могут быть выражены явления псевдобульбарного паралича, мешающие кормлению и подавляющие сосательный рефлекс. Вместе с тем нередко наблюдалось извращение этого рефлекса у детей с двойной гемиплегией и двойным атетозом: сосание было невозможным из-за нарушения этого рефлекторного акта, но механическое раздражение губ ваткой или кусочком бумаги вызывало четкие поисковые и сосательные движения губ и языка. Это можно обнаружить и в 2 года, и в 5 лет. Вполне вероятно, что в этих случаях парез артикуляционных мышц и языка (при сохранности рефлекторных движений на легкие раздражения) препятствовал акту сосания, при котором требуются определенное мышечное усилие и согласованные движения функционально объединенных нескольких мышечных групп, причем акт сосания должен находиться в сочетании с актом дыхания, что усугубляет его сложность.
У тех детей, у которых снижен или отсутствует сосательный рефлекс, отчетливо выражен и стоек ^xJl6..clilkjQz.. -Мг^.р-£иф^1-^ж-€т>Этот рефлекс сохраняется в течение многих лет (иногда до 10—12 лет); выявляется он с особенной четкостью после еды (Л. Т. Журба, 1965). Как и сосательный рефлекс, хоботковый рефлекс может отсутствовать в первые дни после рождения.
Чем тяжелее церебральная патология, тем слабее поисковый рефлекс. У детей с двойной гемиплегией вызвать его ни в первые дни, ни позже обычно не удается.
Ладони о-p отовой рефлекс у /детей с двойной гемиплегией, двойным атетозом, атонически-астатической формой церебрального паралича не появляется не только
84
в первые несколько часов после рождения, но часто совсем. При спастической диплегии он появлялся с запозданием на несколько дней.
У детей с двойной гемиплегией и двойным атетозом, у которых ладонно-ротовой рефлекс не появлялся, в значительном большинстве случаев заболевание протекает тяжело, быстро, в течение первых лет жизни развивается поздняя резидуальная стадия заболевания II степени. У детей с этими же формами, но менее тяжелыми проявлениями заболевания сосательный, поисковый, а также ладонно-ротовой рефлекс появляются очень поздно, но не редуцируются, что свидетельствует о недоразвитии тех функций, которые у здорового ребенка подавляют этот рефлекс на 8—10-м месяце жизни. Если считать, как это делает П. С. Бабкин, что ладонно-ротовой рефлекс отсутствует или задерживается в тех случаях, когда патологический процесс поражает преимущественно область ствола, то понятно, что при упомянутых формах заболевания его развитие страдает в общем комплексе с нарушением стволовых функций.
Рефлекс Моро у детей со всеми формами церебрального паралича отсутствует в первые 5—8 дней после рождения, но затем он становится патологически гиперактивным; I фаза этого рефлекса может появляться первоначально изолированно, без II фазы, и в такой форме рефлекс может существовать значительное время — до 5—6 месяцев. Затем появляется II фаза и в конечном итоге рефлекс Моро, который должен в норме редуцироваться в первые 3—4 месяца, остается до 5—6 лет и более. При двойной гемиплегии и двойном атетозе мы наблюдали рефлекс Моро у детей 10—12 лет.
Рефлекс ползания у детей с двойной гемиплегией вызывается со значительным запозданием — на 5—8-й день, у некоторых иногда позже, а иногда и не возникает. У детей со спастической диплегией рефлекс ползания развивается медленно, не всегда равномерно в обеих конечностях. Почти всегда рефлекс ползания полностью отсутствует или бывает очень слабым у детей с атонически-астатической формой паралича. При вызывании этого рефлекса ноги у детей подгибаются в коленных суставах, обратного же движения — рефлекторного выпрямления их не происходит. При гемипарезах на стороне пареза рефлекс этот обычно задерживается.
Реакция опоры в первые дни после рождения (иногда недели) отсутствует у детей с двойной гемиплегией Я спастической диплегией (рис. 14). Реакция опоры не раз-
Рис. 14. Отрицательная реакция опоры у новорожденного.
вивается и позже у детей с ато-нически-астатической формой заболевания. Она дефектна на стороне пареза у детей с гемипарезами. При тяжелых проявлениях двойной гемиплегии уже в возрасте около 1 месяца ребенок, поставленный с поддержкой, стоит с разогнутыми в тазобедренных и коленных суставах ногами, опираясь на носки стоп, нередко с пальцами, подогнутыми к подошвам. Если у здорового новорожденного мышцы туловища в этот период жизни не ♦ участвуют в акте стояния, то у ребенка, у которого в будущем разовьется двойная гемиплегия, мышцы туловища могут оказаться в состоянии напряженного разгибания, руки — разведенными в
стороны. Нередко ноги перекрещиваются на уровне стоп. Шаговых движений, появляющихся у здорового новорожденного при легком наклоне туловища вперед, у этих детей нет. Ноги «заплетаются» одна за другую при значительном подошвенном сгибании стоп наряду с эквинусной их установкой.
Подошвенное и тыльное сгибание пальцев у детей с двойной гемиплегией отсутствует в течение нескольких недель. То же может иметь место и у детей с атонически-астатиче-ской формой церебрального паралича.
По нашим данным и по данным Л. Т. Журбы (1965), тыльное сгибание пальцев восстанавливалось у детей раньше подошвенного. Рефлекс Галанта развивается у детей с церебральными параличами с запозданием и задерживается у них, не редуцируясь, и в первом десятилетии жизни.
У детей с гемипарезами этот рефлекс развивался несимметрично на здоровой и пораженной конечности.
Очень важным моментом является исследование тонических рефлексов — шейного и лабиринтного. В положении лежа на спине у здорового ребенка ноги и руки полусогнуты, имеется легкая абдукция плеч. У детей
с церебральными параличами либо сразу после рождения, либо в ближайшие 2 недели преобладает тонус экстензоров, у детей с двойной гемиплегией наблюдается с напряжением экстензоров одновременно напряжение аддукторов бедер, в результате чего ноги их «перекрещиваются» обычно на уровне стоп (см. рис. 10).
Во сне экстензорный тонус снижается до нормального. В положении на животе в силу того же лабиринттпЛ'О рефлекса происходит сгибание к груди, сгибание спины, бедра подводятся под живот. Положение это очень неудобно, дыхание при нем затруднено из-за положения головы. Дети начинают плакать и делают активные попытки изменить его, что им самостоятельно не удается.
После 2—3 месяцев тонические рефлексы, лишь намечающиеся в период новорожденности, приобретают особую силу. Однако внимательное исследование, сопровождающееся при необходимости пальпацией соответствующих групп мышц, может обнаружить намечающиеся изменения тонуса уже и в период новорожденности.
Двигательная активность ребенка 1-го месяца жизни, естественно, очень бедна. Однако при церебральном параличе ее скудость обращает на себя внимание. Двигательная активность може? быть асимметричной.
Уже в этом возрастном периоде может обнаружиться порочная установка предплечья и кисти — значительно большая, чем в норме, пронация и явная недостаточность супинации. Может иметь место и патологическая супинация стоп.
В первые дни после рождения у ребенка с церебральной патологией могут появиться судороги.
С у д о р о г и обычноГ носят тонический характер, но могут быть и клоническими. Характерными для судорожного синдрома первых дней жизни являются полиморфизм и частота .’Фйнтунов;—
Помимо тонических и тонико-клонических общих судорог, могут быть судороги лишь одной половины тела (джексоновский синдром). Наряду с этими у некоторых детей наолюдается «застывание» в той или иной позе, «застывание» взора на несколько секунд и т. д. Число судорожных приступов может достигать 15—20 в день и больше. Прогностически это плохой симптом, хотя в некоторых случаях судороги, начавшиеся со 2—3-го дня жизни, продолжаются до конца периода новорожденности, а затем больше не цовто-
87
Терапия первого периода новорожденное™ (первые 7—10 дней)
Дети с симптомами, указывающими на наличие церебральной патологии, сразу после рождения должны находиться в специальной палате, где соблюдается тишина и нет яркого освещения. Верхней части тела должно быть придано возвышенное положение. В связи с тем что у детей с церебральными параличами нарушена и без того очень слабая у новорожденных терморегуляция и даже легкое охлаждение может повлечь за собой пневмонию, значительно утяжеляющую церебральную патологию, они должны быть уложены в подогреваемую постель.
В течение 1—3 суток рекомендуется держать холод на расстоянии 2 см от головы ребенка для того, чтобы приостановить дальнейшее возможное нарушение кровообращения в сосудах мозга. Пузырь со льдом держат 172—2 часа, затем делают перерыв на 3—4 часа, и так в течение 2—4 суток.
В течение суток новорожденный должен периодически получать увлажненный кислород до тех пор, пока не исчезнет цианотическая окраска кожи и слизистых и не нормализуются дыхание и сердцебиение. Дыхание стимулируется горчичниками, нашатырным спиртом.
Медикаментозная терапия первого, наиболее острого периода — первых 3—10 дней жизни.
У многих детей после перенесенной в родах травмы, изолированной или усугубившей внутриутробную патологию, развивается отек мозга, который чреват тяжелыми последствиями для ребенка. В этих случаях необходимо провести дегидратацию (глюкоза 40% по 5—10 мл внутривенно, сернокислая магнезия 25% по 0,2 мл на 1 кг веса, нативная или сухая плазма по 10—15 мл внутривенно через 1—2 дня). Плазма обладает рядом свойств, ценность которых при этих состояниях очевидна: она осмотически активна, т. е. является хорошим дегидратационным средством, снижает проницаемость сосудов.
Для улучшения обменных, прежде всего восстановительных и окислительных процессов в нервной ткани необходимы витамины комплекса В, глютаминовая кислота.
Для предотвращения повторных кровоизлияний применяют викасол по 0,002—0,003 г в сутки 2—4 дня, как противосудорожное средство — бромистый натрий (0,5% раствор по 7г—1 чайной ложке 1—2 раза в день).
88
Нередко в связи с гипертермией детям, перенесшим механическую травму головы в родах, осложненную кровоизлиянием в мозг, необоснованно назначают антибиотики, нако антибиотики, в частности пенициллин, которым широко пользуются в родильных домах, угнетают ту микрофлору кишечника, в процессе жизнедеятельности которой вырабатывается витамин В12 вещество, принимающее активное участие в жировом, углеводном и белковом обмене, одно из самых необходимых для правильной работы мозга. Микрофлора кишечника является единственным источником витамина В12 в организме. Лишаясь ее, организм лишается вещества, без которого нарушается формирование здорового мозга, а в мозге ребенка, перенесшего внутриутробное или родовое поражение нервной системы, становятся невозможными все процессы компенсации или же развитие их осложняется. Поэтому назначать антибиотики следует с большой осторожностью.-"----------------—	-— ------------------ £ _
При" отсутствии сосательного рефлекса, наличии псевдо-бульбарного синдрома резко осложняется кормление ребенка. Помимо недостаточности питания в силу невозможности или затруднения глотания, существует прямая опасность аспирационной пневмонии, нередко кончающейся летально. Поэтому при наличии нарушения акта сосания новорожденных кормят через зонд или пипетку. Прикладывать детей к груди можно только тогда, когда стихнут острые явления.
Восстановительная терапия в позднем периоде новорожденности
В 1-й месяц жизни роль медикаментозной терапии очень велика. Так как у многих детей с церебральными параличами уже к моменту рождения оказывается задержанным развитие мозга почти на всех его уровнях, естественно на первом месте среди применяемых препаратов стоят те, которые стимулируют это развитие.
Витамин В12 принимает участие в белковом обмене, стимулируя процессы ассимиляции белков. Ускоряя внедрение аминокислот в клетки (Г. А. Хохолкова, 1960), он принимает непосредственное участие в синтезе белков (Johanson, 1959). Этот витамин обладает нуклеопротеидной группировкой, которая в присутствии рибофлавина и некоторых других коферментов обеспечивает образование их связи С белками.
89
Особенности биологической активности витамина В12 обусловлены входящим в его состав бензимидазолом и его соединением со специфическими белками (И. И. Рысс, 1963; Smith, 1962, и др.). Этот компонент и обусловливает характерное действие витамина В12 на нервную систему.
Одним из важнейших для реабилитационной терапии свойств витамина В12 является его активное влияние па тормозные процессы в нервной системе, которые он подавляет (И, ЙГ Колосова, 1958). Опыт показывает, что под влиянием витамина Bi2 наступают существенные сдвиги в состоянии различных уровней нервной системы. Этот препарат несомненно является стимулятором развития многих задержанных в развитии функций мозга.
Сравнивая результаты применения различных доз витамина В12, мы пришли к выводу о значительно большей эффективности больших доз препарата: в возрасте до 6 месяцев 100—300 мкг, а в более старшем возрасте до 1000— 1500 мкг на инъекцию. К аналогичным выводам пришли и другие авторы, изучающие вопрос о целесообразных дозах витамина В12 (Chevallier, 1953; Reisner, Weiner, 1953; В. В. Тимофеева, 1959, и др.). Это согласуется также с точкой зрения В. Н. Букина (1952), считающего, что малые дозы витамина не восполняют резервов организма и не предотвращают прогрессирования неврологических расстройств.
Действие препарата сказывается уже через 30—40 минут: после инъекции увеличивается двигательная активность, в_ некоторых случаях несколько снижается^тонус, а в связи с этим увеличивается объем доступных для ребенка движений*—Поэтому лечебную физкультуру следует проводить именно в этот период (М. Б. Эйдинова, 1959, 1962). В некоторых случаях детям грудного возраста можно давать лекарство per os, соответственно несколько увеличив дозу (до 6 месяцев — 300—500 мкг). В этих случаях такого непосредственного действия не наблюдается.
J Гл ют аминовая кислота имеет свойство, которое используется при лечении детей с церебральными параличами: ^алени^отработанных нервной клеткой продуктов, прежде всего аммиака, к которому чувствителъпьГлтервттц^--шштки. Второе важное свойство глютаминовой кислоты — ее влияние на ионное равновесие калия и натрия, регуляция содержания в тканях и плазме крови калия — вещества, теснейшим образом связанного с активным состоянием клетки? в том числе и нервной. Непосредственное благоприятное
действие глютаминовой кислоты на состояние нервной системы детей, перенесших асфиксию в родах и тех, у которых она может развиваться в первые дни жизни, объясняется тем, что онак повышает уровень гликогена в мозге, а, следовательно, и устойчивость мозга к гипоксии (К. А. Со-грина, ЛгЧГ. Галеева, 1958) /Поэтому целесообразно начинать давать ребенку глютаминовую кислоту уже в родильном доме и продолжать ее введение в течение первых нескольких месяцев жизни.
Ребенку в возрасте до 6 месяцев можно давать глютаминовую кислоту в виде 1% раствора в 25% растворе глюкозы, сначала по V2 чайной ложки, а затем по 1 чайной ложке 3 или 2 раза в день, или же в порошках от 0,1 до 1 г также 3 раза в день. Принимать ее следует перед едой (за 15—25 минут). Необходимо промывать ребенку рот после ее приема слабым раствором двууглекислой соды.
Глютаминовую кислоту нельзя давать детям легко возбудимым, с расстройством сна.
Це р е б р п л и я ттд—рекомендуется давать детям, у которых уже в первые недели и месяцы жизни выявлено сни-^ жение процессов психического развития. прежде всего двигательной и эмоциональной активности. Его применение вместе с витамином В12 (через день) дает больший эффект, чем применение каждого из этих препаратов отдельности.
Дибазол — слабый антихолинэстеразный препарат (0,001 г 2 разёГв день), улучшает проводимость ттррпньту импульсов в нервно-мышечных синапсах. Его применение в ранней стадии заболевания показано детям с пониженной двигательной активностью, особенно с пониженной двига-тельной активности^одной половины тела.
В тех случаях, когда нарастание тяжести клинической картины заболевания несомненно, мы на основании приведенных в главе I данных и значении иммунопатологических механизмов, в патогенезе детского церебрального паралича можем рекомендовать терапию ингибиторами имму-нопоэза — АКТГ и дексаметазоном, которые наряду с применяемыми препаратами стимулируют развитие мозга. Исходя из того, что большие дозы АКТГ даже при условии медленного нарастания количества этого вещества, вводимого в организм, могут истощить крайне нестойкое гормональное равновесие у детей с церебральной патологией (М. Ф. Дещекина, 1969), а малые дозы, ^ак бы тренируя организм, постепенно развить и усилить функцию органа (П. Д. Горизонтов, Т. Н. Прохорова, 1966), 1^ы применяли
9}
АКТГ в дозах от 5 до 10 единиц, не повышая эти дозы, в течение 1—2 месяцев. Через 10—15 дней после начала лечения АКТГ ребенку назначают также в очень малых дозах (поддерживающих) преднизолон или дексаметазон.
Описанная терапия была проведена 50 детям с наиболее тяжелыми проявлениями заболевания, в возрасте от IV2 месяцев до 1 года, после того как применение всех известных медикаментозных средств и лечебной физкультуры не дало эффекта и не приостановило дальнейшего развития заболевания (К. А. Семенова, 1971). У них отмечались нарастающее влияние тонических лабиринтных и шейных рефлексов на формирование мышечного тонуса, патологическая активность рефлекса Моро, отсутствие или крайняя слабость ряда врожденных рефлексов (сосательного, ладонно-ротового, защитного — поворота и поднимания головы в положении на животе, рефлекса ползания, реакции опоры и т. д.). У 10 из этих детей имели место тонические судороги типа торсионной дистонии, настолько сильно выраженные, что не давали ребенку лежать ни на спине, ни на животе, а только на боку, причем голова ребенка запрокидывалась назад, часто настолько, что затылок находился на уровне лопаток. Приступы торсионных судорог повторялись с частотой до 30—40 в день, вызывая постоянный тихйй хриплый крик ребенка (спазм мышц гортани).
Приведем для примера одно наблюдение.
Вася П., 4 месяцев, родился в условиях тяжелых родов, в асфиксии. В первые дни жизни обнаружил слабость, а затем отсутствие сосательного, ладонно-ротового, поискового рефлексов, реакции опоры, рефлекса ползания, не поднимал головы из положения лежа на животе и не поворачивал ее в сторону и т. д. Преобладал тонус разгибателей в мышцах нижних конечностей и был слагка повышен тонус сгибателей в верхних конечностях. К концу 1-го месяца появилась возможность поворота и поднимания головы в положении лежа на животе, наметилась реакция опоры, рефлекс ползания. Однако выявилась четкая активность тонических лабиринтного и шейного рефлексов. Появилась фиксация взора, первые элементы прослеживания за предметами и лицами окружающих. Стал прибавлять в весе.
К концу 2-го — началу 3-го месяца можно было отметить медленно, но неуклонно нарастающую патологическую активность лабиринтных тонических рефлексов, которая в середине 3-го месяца привела к тому, что мальчик почти все время лежал в положении, напоминающем опистотонус. Резкое напряжение мышц сопровождалось выраженными болевыми ощущениями, ребенок почти постоянно издавал тихие хриплые крики или стоны. Тогда же сначала редко, а затем все чаще начали развиваться приступообразные усиленйя тонического напряжения мышц по типу торсионных спазмов. Сосать ребенок уже не мог. После длительных ритмичных покачиваний ре-
92
бейка fi йертййальйоМ положений йа руке меДйцйяскои сестры йлй же в положении лицом вниз (благодаря чему достигалось расслабление мышц и шеи и более нормальное ее положение), молоко заливали ему в рот из соски. Все появляющиеся рефлексы первых месяцев жизни исчезли. Убыль в весе была такова, что кожа крупными складками висела на ягодицах и конечностях ребенка.
Через неделю, в течение которой вводился АКТГ, ребенок начал периодически высасывать самостоятельно по 50—70 г молока, значительно реже стали приступы торсионной дистонии, по 3—5 минут начал лежать на животе. На спине днем лежать не мог, однако ночью во время сна появилась возможность укладывать мальчика на спину.
К концу 10-го дня вновь участились приступы торсии, резко повысился тонус разгибателей шеи, спины и конечностей при любом положении тела ребенка. Ребенок перестал самостоятельно сосать. Ему был назначен преднизолон, который затем заменили дексаметазоном. Первые 2 дня эффекта почти не отмечалось, затем появились все более длительные промежутки времени, в течение которых мальчик мог лежать спокойно на животе, а еще через некоторое время — на спине, без прежнего напряжения экстензоров. К концу 3-й недели с начала терапии отмечалось значительное снижение интенсивности топических лабиринтных рефлексов, торсионной дистонии. Ребенок стал высасывать самостоятельно по 100—150 г молока и смесей, наметились первые элементы установочного шейного цепного симметричного рефлекса, появился активный интерес к окружающему. Мальчик стал фиксировать глазами и прослеживать движущиеся игрушки, начал стремиться на руки персонала. Впервые появились движения мимических мышц лица, напоминающие улыбку.
Лечебная физкультура у детей первых недель жизни преследует цель правильного распределения тонуса мышц, расположения частей тела относительно головы, правильного положения головы, коррекцию формирующихся очень быстро, иногда на 12—16-й день жизни, неправильных установок шеи, конечностей и туловища, появление отсутствующих врожденных рефлексов.
В том случае, если у ребенка имеется повышение тонуса разгибателей, что часто наблюдается у тех детей, у которых в дальнейшем разовьется двойная гемиплегия или спастическая диплегия, методист должен, уложив ребенка на ладони, сделать несколько легких покачивающих движений сверху вниз и справа налево. Обычно этого бывает достаточно, чтобы достигнуть расслабления мускулатуры.
Этим необходимо воспользоваться для придания телу ребенка физиологического положения: он должен быть уложен на спину с головой, занимающей срединное положение. Так как у 55—65% детей с церебральными параличами уже с первых дней жизни отмечается более или менее выраженная кривошея, о значении которой в патологии тонуса мы упоминали выше, правильная установка головы цвляется со-
93
ЁерШенио необходимой. Для удержания головы в правильном положении можно применять валики, наполненные песком, или же поролоновые валики, располагающиеся по обеим сторонам от головы.
Нередко, помимо кривошеи, у тех же детей очень рано обнаруживается кифосколиоз. Мы наблюдали у детей 3—4 недель жизни кифосколиозы, преодолеть которые нередко оказывалось очень сложной, а иногда и невыполнимой задачей. Поэтому после расслабления тонуса мышц ребенок должен быть уложен на плоский валик, помещаемый под поясничным отделом позвоночника, а положение туловища должно быть скоррегировано валиками с песком, удерживающими его в этом правильном положении.
Физиологичным для новорожденного и ребенка первых недель жизни является напряжение тонуса сгибателей. Поэтому с помощью небольших валиков или лонгет из очень легкого материала с поролоновой подкладкой руки и ноги ребенка должны удерживаться в полусогнутом положении.
Первыми патологическими установками оказываются установки кистей и стоп. Кисти занимают положение максимальной пронации, стопы — супинации. Если это положение кистей и стоп остается после расслабления других мышц тела ребенка, то применение лонгет необходимо. Ребенок должен находиться в коррегирующих укладках не менее 3—5 часов в день с перерывами через каждый час по 10—20 минут.
Методист должен стремиться выработать, если их нет, рефлексы с головы на туловище, с туловища на голову, с таза на туловище, ползания, опоры, поворота и поднимания головы, хватательный.
Для выработки рефлекса с таза на туловище методист при положении ребенка на спине захватывает обе лодыжки и одновременно поворачивает всю нижнюю часть тела в сторону, вторая же его рука одновременно поворачивает в ту же сторону верхнюю часть тела ребенка, охватив его плечи. При выработке рефлекса с плечевого пояса на таз одна рука методиста обхватывает плечи ребенка и поворачивает их в сторону, а другая поворачивает таз.
Вырабатывая рефлекс с головы на туловище, методист поворачивает одной рукой голову ребенка, а другой медленно поворачивает его плечи и туловище вслед за головой. Перед проведением этих движений следует произвести легкий массаж тела ребенка, особенно той его части,
94
которая Должна будет следовать ёа предварительно повёрнутой в первую очередь частью тела.
Для становления лабиринтного установочного рефлекса с шеи на голову, как первый элемент этого рефлекса, следует вынести руки ребенка, лежавшего на животе, до уровня его головы, параллельно ей, а затем произвести пассивный поворот головы в сторону.
Для развития рефлекса ползания следует многократно производить раздражение кожи подошвы, глубокий массаж подошвы и наряду с этим сразу после глубокого массажа производить пассивные чередующиеся разгибательные и сгибательные движения ног, делая это первоначально с гиперразгибанием и гиперсгибанием, т. е. с нажимом определенной силы и после легкого массажа. Рационально на короткие промежутки времени (1—3 минуты) фиксировать конечность мешочками с песком в тех положениях, которые она занимает при ползании, соблюдая принцип реципрок-ности.
Уже в это время у ребенка пассивным разведением бедер в стороны и пальпаторно удается выявить нарастающую ригидность аддукторов бедер, что также в определенной мере мешает развитию движений ног, необходимых для ползания. Для ослабления ригидности приводящих мышц бедра и предотвращения фиксации тонуса в этом состоянии, помимо частых потряхивающих движений, следует после этих движений укладывать ноги в положении разведения, закладывая между ними поролоновые прокладки или надевая специальные трусы с поролоновой прокладкой, препятствующей сведению бедер. Для предотвращения фиксированного напряжения подвздошной мышцы (Tardieue. 1965), что в конечном счете ведет к сгибательной контрактуре бедер, следует возможно чаще укладывать ребенка на живот и держать его в этом положении 10—15 минут с положенным мешочком на область таза, наполненным песком.
Для выработки рефлекса опоры после глубокого массажа стоп преимущественно в области пяток, легкого массажа сгибателей (более сильного) и разгибателей бедра и голени и обязательно туловища, ребенка устанавливают в вертикальном положении, коррегируя положение стоп, туловища и рук. Если намечается ранняя тенденция ног к «перекресту», проделывают точечный массаж в области больших вертелов, после которого эта тенденция, как правило, на некоторое время исчезает.
95
Для выработки хватательного рефлекса методист закладывает палец в руку ребенка, а другая его рука, обхватив руку ребенка, крепко сжимает ее вокруг пальца* Упражнение проделывается несколько раз.
Наибольшей опасностью неправильной или недостаточной терапии данной стадии детского церебрального паралича являются: 1) отсутствие редукции тонических шейных и лабиринтных рефлексов и, наоборот, нарастающее их значение в формировании мышечных тонических реакций скелетной мускулатуры; 2) недостаточность развития установочного рефлекса с шеи на голову, с которого начинается становление шейного цепного симметричного рефлекса и который формируется в первые два месяца жизни у здорового ребенка; 3) задержка редукции и даже усиленное развитие хоботкового рефлекса, недоразвитие и слабость сосательного рефлекса и соответственно слабость оральной мускулатуры, реализующей этот рефлекс, т. е. недостаточность подготовки ее к акту артикуляции, первоначальными элементами которого являются гуление и лепет.
Глава IV
Начальная й поздняя резидуальные стадии детского церебрального паралича
В центре клинической картины резидуальных стадий церебрального паралича лежат: патология тонических мышечных реакций, нарушение прпшиюдьдой..1уш.т.прики; пострпри-но фо^№РУЮ.ЩИ.еся-~жонтрактуры и деформации и в конечном итоге — патологический двигательный"" "стереотип. Соответственно основными задачами обследования ребенка с резидуальной стадией церебрального паралича являются:
1)	сопоставление двигательного развития больного ребенка с двигательным развитием, присущим данному возрасту;
2)	оценка состояния тойических и установочных рефлексов, по которым можно судить о функциональных возможностях и патологической активности стволовых структур;
3)	оценка характера нарушения тонуса (спастичность, ригидность, риггор, гипотония);
4)	выявление гиперкинезов, их квалификация; выявление атаксии, гиперметрии;
5)	оценка возможности производить произвольные движения;
6)	оценка контрактур и деформаций.
О значении условий обследования
Многолетние наблюдения над детьми с церебральными параличами позволяют указать на основное правило их обследования: ребенок должен быть совершенно спокоен, не должен плакать, быть испуганным. У испуганного, плачущего ребенка тоническое напряжение мышц будет максимальным, и представление о двигательных возможностях ребенка, которое получит врач, будет ложным. Поэтому рекомендуется начать наблюдение за ребенком при оптимальном для него положении тела. Если таким положением является положение лежа на спине, в этом положении ребенку предлагается побыть несколько минут, затем взять игрушку. Это
7	Заказ № 1386	" 97
сразу дает йредставленйе о наличии тонических рефлексой, явлении паратонии, ко-контракции, выявляет возможность фиксации взора на предмете, прослеживания глазами за предметом (игрушкой), положение кисти и предплечья при захватывании предмета, характер движения в пальцах и т. д. При свободном движении ребенка имеет значение выявление состояния тех мышц, которые участвуют в отдельных, изолированных движениях рук. Характер изменений позы и тонуса мышц, совершающих произвольные движения, распределения тонуса в отдельных мышечных группах и в мышцах всего тела уже при первом осмотре может дать представление о патологии тонических мышечных реакций.
В положении сидя даже простое движение — захватывание предложенной ребенку игрушки может выявить ряд двигательных синкинезий, не укладывающихся в обычные схемы, типичные для взрослых, перенесших то или иное поражение мозга (М. Б. Кроль, 1936; Н. К. Боголепов, 1954; С. Н. Давиденков, 1926; И. Н. Филимонов, 1946, и др.). У детей с церебральными параличами форма синкинезий будет обусловливаться наличием не редуцировавшихся шейных и лабиринтно-тонических рефлексов. Так, при захвате игрушки в правую руку ребенок не согнет ее в локтевом суставе, чтобы поднести к лицу, а в том случае, если лицо будет повернуто в сторону этой игрушки, разогнет ее. Если же он начнет подносить игрушку к лицу, правая рука его согнется в локтевом суставе, лицо же повернется влево (проявления активности шейного асимметричного рефлекса). Если такому ребенку показать игрушку, расположив ее над его головой, он, чтобы увидеть игрушку, закинет голову назад, руки его при этом займут предельное положение разгибания. Наоборот, расположив игрушку на полу, заставив тем самым ребенка наклонить голову, можно выявить напряжение сгибателей рук.
В положении стоя (если такое положение возможно) выявляются осанка (посадка головы, наклон верхней части туловища вперед или назад, наклон таза в сторону, назад или вперед и т. д.), положение конечностей (согнутые в тазобедренных суставах и коленных суставах ноги или же, наоборот, разогнутые, с рекурвацией), положение стоп, характер опоры, необходимость балансировать руками для удержания позы и т. д. Совершенно очевидно, что эти же движения, наблюдение за которыми, как мы видим, сразу вводят нас в курс двигательных возможностей ребенка, бу-
98
дут совершенно иными в том случае, если ребенок будет сопротивляться осмотру и плакать.
Следует помнить, что даже самое тщательное обследование пассивных движений не может дать истинных представлений о двигательных возможностях ребенка, компенсаторных движениях, которые надо развить, и тех порочных положениях и деформациях, которые надо устранить.
После первоначального ориентировочного наблюдения за поведением ребенка следует произвести систематическое обследование установочных и тонических рефлексов, а затем перейти к детальному обследованию двигательных возможностей, тонуса отдельных мышечных групп и констелляций этих групп. Не обязательно сразу производить исследования по всем мышечным группам — уже первое, предварительное обследование ребенка укажет, на каких группах мышц надо фиксировать внимание, что препятствует выполнению определенных движений и овладению установочными движениями тела. Необходимо особо отметить, что все исследования должны проводиться с учетом функциональных возможностей мышц-антагонистов.
Методика обследования двигательных функций у детей с церебральными параличами в резидуальных стадиях заболевания
Исследование тонических рефлексов. В предыдущих главах отмечалось большое значение, которое имеют «рефлексза-прещающие позиции» тела для нарушения становления установочных рефлексов и произвольных движений. Поэтому первым этапом обследования должен быть осмотр ребенка при различных положениях тела с анализом возможности выполнения произвольных движений.
Независимо от возраста осмотр должен быть произведен в положении ребенка на спине и в положении на животе для выявления тонического лабиринтного рефлекса, если он не редуцирован.
Для этого в положении на спине очень осторожно пытаются придать телу ребенка положение сгибания, затем переходят к оценке проявления тонического лабиринтного рефлекса в различных мышцах — шеи, туловища и конечно-стей. Для выявления напряжения мышц шеи при положении ребенка на спине надо провести свою руку под голову ребенка и попытаться слегка приподнять его голову и согнуть шею. Если тонический лабиринтный рефлекс имеет место, 7*	99
рука почувствует определенной сойротйвЛенйе, голова будет давить на ладонь исследующего.
Второй прием для исследования того же рефлекса — ноги ребенка, лежащего на спине, приподнимают вперед и вверх. Если тонический лабиринтный рефлекс активен, вместо того, чтобы согнуться в коленных и тазобедренных суставах, ноги образуют прямую линию с телом, и тело ребенка, разогнутое, выпрямленное, приподнятое вместе с ногами, будет опираться на поверхность лишь плечевым поясом или даже затылком.
При оценке интенсивности тонического лабиринтного рефлекса на животе следует особенно внимательно отнестись к положению рук. Приведение плеча, ульнарная флексия и грубая пронация предплечий и кистей рук, пальцы, сжатые в кулачки,— плохой прогностический признак в отношении возможности преодоления «рефлексзапрещающей» сгибательной позиции. Прогностическая оценка усугубляется,, если у ребенка наблюдается кифоз или кифосколиоз поясничного отдела позвоночника, глубокое подошвенное сгибание стоп.
У детей со спастической диплегией в возрасте около 1 года и позже необходимо оценить, с точки зрения возможности развития «рефлексзапрещающих позиций» установку тела в вертикальном положении. Для этого ребенка пассивно устанавливают в положении стоя при поддержке за плечи, лицом к исследующему. При патологической активности антигравитационных механизмов и наличия тонических шейных лабиринтных рефлексов ноги ребенка будут находиться в состоянии предельного разгибания и образуют «перекрест» на уровне голеней или бедер. Возникает известная «поза балерины». При этой позе ребенок не сможет развести ноги и согнуть их в любом суставе. Если, поддерживая ребенка сзади, отвести лопатки и плечевые суставы назад, можно увидеть, что перекрест ног становится меньше или исчезает. Это прогностически благоприятный признак для преодоления «рефлексзапрещающего» положения тела.
В связи с тем что при спастической диплегии тонические рефлексы выражены сравнительно слабо, нет резкого поражения верхних конечностей, последние могут в той или иной степени выполнять присущую им в первый год жизни функцию опоры, хотя, как правило, положение их оказывается при этом неправильным: руки приведены к туловищу, лопатки приведены и фиксированы, предплечья и кисти пронированы, в ульнарной флексии, I палец приведен к ки
100
сти остальные сжаты в кулак. Даже пассивное их разгибание затруднено.
Состояние мышц плечевого пояса у детей с более тяжелыми проявлениями спастической диплегии и двойной гемиплегии, у которых этот рефлекс сохраняется особенно долго, при исследовании в положении на спине он хорошо выявляется следующим приемом: попытка приподнять локтевые суставы над грудью и выдвинуть их вперед встречает отчетливое сопротивление.
Приподнимая и выдвигая локтевые суставы ребенка, лежащего в положении на боку, можно видеть приведение лопаток к позвоночнику, закидывание головы назад. Если же вложить в руку ребенка, лежащего на спине, палец, то в силу хватательного рефлекса, как правило, задержанного и резко усиленного при двойной гемиплегии, спастической диплегии, двойном атетозе, ребенок, ухватившись за палец, не выпускает его из рук даже в том случае, если его подтягивать вперед. У здорового ребенка 5—6 месяцев это подтягивание идет со слегка согнутой спиной, с головой, прочно установленной в вертикальном положении, и вытянутыми руками, слегка полусогнутыми в локтевых суставах.
При рассматриваемых формах церебральной патологии голова закинута назад, руки либо резко вытянуты вперед, либо согнуты и приведены к груди (в зависимости от активности того или другого тонического рефлекса), спина «круглая», колени приведены к животу, лопатки фиксированы у позвоночника. Оценка состояния плечевого пояса позволяет прогнозировать доступность для ребенка овладения поворотом тела и присаживанием, которые производятся с помощью рук.
Существование «рефлексзапрещающих позиций» тела, обусловленных тоническим лабиринтным рефлексом, после 1 года можно расценивать как плохой прогностический признак.
Для исследования шейного симметричного тонического рефлекса у ребенка, лежащего на животе с опорой на предплечье, поднимают голову вверх, придерживая рукой подбородок; в этом положении руки ребенка разгибаются, выпрямляясь во всех суставах. Если голову ребенка опустить и пригнуть к груди, руки согнутся в локтевых суставах, пальцы сожмутся в кулак, появится тенденция к сгибанию рук в луче-запястных суставах. В вертикальном положении сгибание шеи и опускание головы вызывают сгибание рук в локтевых, меньше в луче-запяст-
101
ных суставах. В том случае, если шейные тонические рефлексы окажутся более интенсивными, чем лабиринтные, в тазобедренных и коленных суставах наметится тенденция к разгибанию. Если же сильнее будут лабиринтные рефлексы, произойдет сгибание конечностей в этих суставах.
Шейный асимметричный тонический рефлекс исследуется в положении на спине. Для этого го -лову ребенка поворачивают в сторону. При наличии шейного асимметричного рефлекса рука, в сторону которой обращено лицо, разогнется; рука, в сторону которой, обращен затылок, согнется в локтевом суставе. Та же закономерность обнаруживается и в отношении нижних конечностей.
Исследование установочных рефлексов. Первым установочным рефлексом является лабиринтный рефлекс с шеи на голову. Его исследуют двумя путями — в положении на животе и при вертикальном положении тела. При исследовании в положении на животе ребенку предлагают игрушку, поднося ее так, что он, чтобы рассмотреть ее, должен был бы поднять голову. Оценивают быстроту подъема, длительность удержания головы, поднятой вверх, возможность для ребенка приподнять не только голову, но и плечевой пояс с опорой его на предплечье. При вертикальном положении тела ребенка оценивают также возможность и длительность удержания поднятой головы.
Затем исследуются становление цепного шейного установочного рефлекса. Для этого ребенка укладывают на живот, игрушкой привлекают его внимание и стимулируют установку верхней половины груди на предплечья или же, наоборот, оценивают препятствия для этого положения. Такими препятствиями могут быть: приведение плеча и предплечья к груди, сжатые в кулак пальцы, про-нированные кисти рук, которые не могут служить опорой.
Развитие цепного симметричного рефлекса выявляется следующими приемами.
1. Рефлекс Ландау. Ребенка укладывают животом на руку исследующего или на край стола так, чтобы этот край приходился на уровень подвздошной кости. В этом положении голова ребенка, верхняя часть туловища и руки свисают вниз. Если выпрямительный рефлекс развит, то ребенок 5—6 месяцев активно разгибает шею и туловище, поднимает его не только до уровня стола, но и выше, образуя дугу, открытую вверх, руки выпрямляются и выдвигаются вперед (рис. 15).
102
Рис. 15. Рефлекс Ландау У здоро-вого ребенка — тело образует дугу, открытую вверх.
Ребенок с двойной гемиплегией, атонически-астатической формой заболевания и с тяжелыми формами гиперкинезов в течение многих лет не способен выполнить это движение. У детей со спастической диплегией в первые годы жизни рефлекс Ландау оказывается отрицательным, позже он, как правило, появляется, но оказывается быстро истощаемым или недоразвитым — ребенок поднимает на короткий момент туловище и не поднимает рук или, наоборот, взмахивает руками и пытается удержать их, но туловище почти не производит разгибательных движений (рис. 16). Однако в 5—7 лет многие дети овладевают этим рефлексом.
Рефлекс Ландау может быть вызван и с нижних конечностей у ребенка, уложенного на край стола так, чтобы ноги его свисали с края стола. У здорового ребенка тотчас же возникает движение разгибания ног, у детей со всеми формами паралича оно или не возникает, или разгибание резко ослаблено (рис. 17).
2. Ребенка в возрасте 8—10 месяцев укладывают ягодицами и нижней частью спины на пальцы раскрытой ладони так, что его голова и туловище оказываются без опоры. Здоровый ребенок выпрямляет спину и голову, напрягает в этом положении мышцы брюшного пресса так, что верхняя часть тела постепенно поднимается и оказывается в по-лусидячем положении. Принять это положение в значительной степени помогают и руки, вытягиваемые ребенком вперед. Дети с двойной гемиплегией «складываются» в силу и лабиринтного, и шейного тонического рефлекса, голова их пригибается к коленям, руки приводятся к груди, развивается напряжение в сгибателях голеней и стоп. Обычно
103
Рис. 17. Исследование рефлекса Ландау II в положении на столе.
Рис. 16. Отрицательный рефлекс Ландау— у ребенка 3 лет с церебральным параличом —- «дуга» открыта вниз.
они не удерживаются в этом положении и падают в сторону. То же, но с явлениями глубокой гипотонии происходит и у детей с атонически-астатической формой паралича. У детей со спастической диплегией этот рефлекс недостаточен, развивается с глубокой задержкой на 2—5-м году жизни.
Развитие выпрямительных рефлекоов нижних конечностей выявляется следующими приемами:
1)	если охватить рукой голени ребенка, лежащего на спине, и, согнув ноги в коленном и тазобедренных суставах, привести их к животу, выявится четкое сопротивление этому движению, которое к тому же далеко не всегда удается; ребенок не может удержать этого приданного его конечностям положения;
2)	ребенка укладывают на живот, охватывают одной рукой обе его лодыжки, другой поддерживают таз и приподнимают таз и ноги на 40—50 см над поверхностью, на которой лежит ребенок; экстензорная спастичность будет препятствовать этому движению; если, наоборот, прижать таз ребенка, лежащего на спине, к столу и попытаться согнуть его ноги в коленных суставах, то оказывается, что это дви-
104
ткение невозможно, либо производится с большим трудом из-за резкого напряжения разгибателей бедер и голеней;
3)	спастичность экстензорных групп мышц обычно существует наряду со спастичностью аддукторов; попытка развести ноги ребенка, лежащего на спине, выявляет сопротивление этому движению, а в некоторых случаях оно будет почти невозможным; при согнутых коленных суставах сопротивление будет несколько меньшим.
При исходном положении на животе у детей со спастической диплегией с большой временной задержкой, но все же имеет место приподнимание и удержание головы и верхней половины туловища при упоре его на ротированные внутрь, приведенные предплечья и на пальцы, сжатые в кулаки. При этом ноги ребенка будут находиться в экстензии. При таком положении ребенка хорошо прослеживается влияние шейного тонического рефлекса (если он не редуцирован) на мышцы конечностей. Если приподнять его голову вверх за подбородок, то спастическое напряжение разгибателей верхних конечностей усилится — он выдвинет руки вперед. В нижних конечностях в это время произойдет снижение тонуса разгибателей. У здорового ребенка этот рефлекс можно наблюдать до 4—5 месяцев, затем он исчезает (Mathias, 1962).
Рефлексами, подготавливающими возможность поворотов тела, а затем присаживание, являются рефлексы с головы на туловище и с туловища на голову. Эти рефлексы исследуют при положении ребенка на спине. Рука исследующего охватывает щиколотки обеих ног и поворачивает нижнюю часть туловища — нижние конечности и таз набок. Одновременно происходит медленный рефлекторный поворот в ту же сторону головы и туловища — теперь голова ребенка, его туловище и таз повернуты в одну сторону.
В первые недели жизни, до 3—4 месяцев, ребенок совершает эти повороты так, что голова, туловище и таз повора чиваются одномоментно — еп Ыос. Это — первая ступень развития рефлекса. Около 4 месяцев появляется вторая его ступень — поворот и головы, и туловища может отстать от поворота тазового пояса — появляется торсия; после 6 месяцев этот рефлекс ослабевает и к 12-му месяцу исчезает.
Подобным же образом исследуют рефлекс с головы на туловище и с туловища на таз. Если у ребенка до 3—4 месяцев, лежащего на боку, охватить оба плечевых сустава и повернуть плечевой пояс и голову набок, то туловище, таз и нижние конечности целиком, еп Ыос, последуют за пле
105
чевым поясом. Это — первая ступень развития рефлекса, которая может быть хорошо прослежена уже у новорожденного. В 4—6 месяцев рефлекс в такой форме отрицательный. Теперь туловище также следует за плечевым поясом, но уже с торсией — туловище следует за плечевым поясом, а таз отстает.
Этот рефлекс можно считать отрицательным, если при повороте плечевого пояса на 80° от поверхности (на которой лежит ребенок) его конечности остаются в том же положении (Mathias, 1963). Если ноги ребенка в первые месяцы жизни поворачиваются не сразу, а последующим движением, то это движение можно рассматривать не как рефлекторное, а как результат механического подтягивания связок. Наличие I ступени рефлекса с головы на туловище наблюдается в 10—12 месяцев — один из важнейших симптомов церебрального паралича. В тех случаях, когда поражение еп Ыос на одной стороне тела более интенсивно, например справа, то поворот тела вправо может совершаться еп Ыос, а влево — с торсией.
Оба эти рефлекса подготавливают важнейший элемент для установки тела в положение сидя — возможность поворота из положения на спине в положение на животе, из которого ребенок и осуществляет после 6 месяцев переход в положение сидя, а также присаживание на колени.
Это оказывается возможным только в связи с развитием шейного цепного асимметричного рефлекса.
Для исследования цепного шейного асимметричного рефлекса у детей с уже развившимися в той или иной степени стато-кинетическими рефлексами выявляют возможность ребенка возвращаться в нормальное среднефизиологическое положение в том случае, если он оказывается выведенным из него после толчка, вызывающего отклонение центра тяжести тела или его частей в сторону. Толчок может быть произведен со стороны, спереди, сзади. В момент толчка происходит резкое напряжение мышц, оказывающих сопротивление перемещению тела под влиянием действующей на него силы. Например, усадив ребенка на край стола, производят сильный толчок в область правого плеча или груди. В тот же момент у здорового ребенка происходит резкое отклонение правой ноги вправо, абдукции правой руки, левая рука, которая в момент толчка будет резко и быстро отведена влево, затем упрется в поверхность стола раскрытой ладонью, на нее придется упор тяжести тела. Соответственно этому влево будет наклонено и туловище. Если тол
106
чок был столь силен, что опоры тела на левую руку недостаточно, чтобы предотвратить падение, правая рука может также перейти влево, и ребенок будет опираться уже на обе руки.
Если толкнуть ребенка, когда он стоит, противоположная толчку нога делает один шаг в сторону (от толчка), а нога на стороне толчка становится опорной, тело наклоняется в сторону толчка. Рука в этот момент на противоположной толчку стороне отводится в сторону.
Все приведенные методы обследования дают возможность выявить: 1)' какому фактическому возрасту соответствует двигательное развитие ребенка; 2) какие отделы мозга преимущественно контролируют моторику ребенка; 3) особенности развития моторики, присущие каждому ребенку, обусловленные недостаточностью редукции тех или иных тонических рефлексов, развития одних и задержки других установочных рефлексов.
Методика исследования мышц, обслуживающих суставы конечностей и туловища
Ниже приводятся приемы исследования движений у детей с церебральными параличами, позволяющие оценить степень ригидности мышц и тяжесть контрактур. Необходимо исследовать не только пассивные, но и активные движения во всех суставах. Вслед за пассивными движениями ребенок должен проделать или попытаться проделать несколько раз однотипные активные движения в том же суставе. Повторные движения покажут возможность нарастания объема или, наоборот, истощаемость обслуживающих сустав мышц.
Исследование мышц шеи. Напряжение m. ster-Do-cleido-mastoideus и ее синергистов, развившееся в связи с односторонней (или большей на одной стороне) недостаточностью лабиринтов, может вызвать стойкую кривошею. Для выяснения характера контрактуры надо произвести максимально возможное расслабление указанных мышц. С этой целью голову ребенка, лежащего на спине, захватывают руками и несколькими отрывистыми движениями наклоняют в сторону кривошеи. Этим приемом вызывают растяжение мышц-антагонистов; в силу миотатического рефлекса при первом же двигательном импульсе выявляется их максимальная готовность к напряжению. На стороне конт
107
рактуры достигнутое этим приемом укорочение мышц вызывает обратный J результат — последующую готовность к растяжению и слабому повороту головы в сторону, противоположную контрактуре. Это движение теперь будет максимальным по сравнению с исходным в случае функциональной, а не органической контрактуры.
Расслабление мышц в случае функциональной их контрактуры может быть достигнуто и путем точечного массажа в точках 54, 55, 58 (3. И. Манухина, 1969; см. стр. 133).
Исследование движений в суставах плечевого пояса. Эти исследования нужно производить в положении лежа на, спине, на животе, а также сидя и стоя, выясняя вначале возможный объем пассивных движений в плечевом суставе, а затем активных движений, производимых с коррекцией и без коррекции. Возможна также пальпаторная оценка тонуса мышц плечевого пояса. Так, широчайшая мышца спины пальпируется по заднему краю лопатки и подмышечной впадины, большая круглая мышца впереди и снаружи от широчайшей, большая грудная мышца — по наружному краю подмышечной впадины. Натянутое сухожилие последней мышцы хорошо заметно при осмотре.
Движения отведения и , разгибания рук исследуют в положении лежа на спине и стоя. Здоровый ребенок отводит руку вверх так, что она образует с туловищем угол 130—— 140°. У ребенка с церебральным параличом этому движению будет препятствовать напряжение большой грудцой мышцы, подключичной и до некоторой степени слабость длинной головки трехглавой мышцы. Слабость последней обусловлена резким повышением тонуса двуглавой мышцы плеча. Однако в тех случаях, когда лабиринтный тонический рефлекс особенно активен, наблюдается обратная картина: в силу разгибательной синергии напряжение трехглавой мышцы будет больше, чем двуглавой, рука выпрямлена при пронированных предплечье и кисти.
С. А. Бортфельд (1971) указывает на необходимость особенно внимательного обследования дельтовидной мышцы. При резком повышении тонуса большой грудной мышцы, так же как и других сгибателей плеча, передняя порция дельтовидной мышцы включается в эту синергию, задняя же ее порция может быть настолько слаба, что не будет участвовать в разгибании и в отведении плеча. Движение руки вверх с созданием угла более 90° осуществляется только с поворотом угла лопатки, что, как мы видели выше,
108
при создавшемся положении в илече-Допа^очйом суставе является почти или полностью невозможным.
Исследование ротации плеча. Mathias (1963) отмечает, что гораздо чаще встречается ограничение внутренней ротации. Мы нередко наблюдали обратные отношения, выраженные тем более четко, чем сильнее в ранней резидуальной стадии были выражены шейные тонические рефлексы.
Tardieu (1960) рекомендует производить исследование ротации плеча при положении ребенка сидя, с локтями, приведенными к туловищу, и предплечьями, согнутыми под прямым углом. При ограничении этого движения можно пальпировать напряженные mm. teres major, latissimus dor-si, pectoralis major. Внутренняя ротация плеча производится из того же положения или из положения лежа на спине. Для этого охватывают локти ребенка и пытаются ротировать внутрь полусогнутую в локтевом суставе руку. Обычно при двойной гемиплегии, двойном атетозе, иногда при спастической диплегии, это движение более или менее резко затруднено. Нередко вместо ротации возникают отведение плеча и приподнимание его вверх вместе с плечевым суставом — проявляется его состояние как моноблока. Напряжение mm. scaleni medii et posterii, levator scapulae, trapecius, latissimus dorsi вызывают движение моноблока вверх и приведение головы в сторону приподнятого плеча. При этом предплечье и кисть устанавливаются в положение резкой пронации. Эта патология внутренней ротации руки, необходимой для всех движений, совершаемых в районе средней линии тела, где перекрещиваются зрительные оси, препятствует развитию правильного зрительного восприятия, захватыванию рукой предметов, игрушек и т. д.
Наружная ротация совершается сравнительно свободно. Препятствовать ей может лишь напряжение большой и малой грудных мышц (Mathias, 1963).
G. Tardieu (1966, 1967) рекомендует исследовать и подвижность надплечья в связи с тем, что при церебральном параличе ригидность определенной группы мышц может фиксировать в единый блок плечевой сустав, лопатку и позвоночник. Для исследования подвижности надплечья, захватив головку плечевой кости, акромион и наружную часть ключицы, следует попытаться опустить захваченную часть тела вниз, в то время как другая рука исследователя будет пытаться наклонить голову ребенка в противоположную сто-
109
Исследование движений в локтевом сустйвё
Для исследования движения в локтевом суставе плечо располагают вдоль грудной клетки. Перед разгибанием предплечья производят его максимальное сгибание. При гиперкинезах, атонически-астатической форме ни сгибание, ни разгибание обычно не встречают затруднений, хотя в локтевом суставе и может выявиться небольшая, но стойкая контрактура.
При спастической диплегии произвести движение разгибания (пассивное) в положении полной супинации иногда бывает невозможно, так как имеет место не только сгибательная контрактура в локтевом суставе, возникающая за счет спастичности плече-лучевой мышцы и лучевой мышцы, отчасти двуглавой мышцы плеча, но и пронаторпая контрактура за счет напряжения круглого пронатора предплечья и квадратного пронатора. Объем разгибания зависит и от положения плеча — отведение плеча провоцирует сгибание в локтевом суставе и пронацию предплечья (De Biere, Ver-syeck, 1959). В положении сидя и стоя интенсивность флексорного тонуса этих мышц разная: в положении .сидя она иногда выше, но чаще выше в положении стоя. В связи с этим необходимо учитывать и влияние антигравитационного тонуса.
Сгибание предплечья обычно не вызывает затруднений при любой форме заболевания. Однако у детей с двойной гемиплегией, а иногда у детей с тяжелой формой спастической диплегии в положении на спине под влиянием активно функционирующего лабиринтного тонического рефлекса и в положении стоя (с поддержкой) под влиянием патологической активности антигравитационных механизмов тонус мышц верхних конечностей и в сгибателях, и в разгибателях (т. е. в агонистах и антагонистах) может достигнуть такой интенсивности, что пассивное разгибание в локтевом суставе будет так же трудно, как и пассивное его сгибание (состояние ко-контракции).
Для исследования супинации и пронации предплечья плечо ребенка укладывают вдоль туловища и первоначально производят супинацию при укладке предплечья по отношению к плечу под углом 90°, а затем при разогнутом предплечье. В первом случае объем супинации > будет меньше, чем во втором. Супинация, как и разгибание, всегда совершается в большем объеме в положении лежа, однако здесь надо внимательно следить за правильностью исходного по-
110
лодеенйя, чтобы объем супинаций незаМётйо йе увеличивался за счет наружной ротации плеча.
Активное движение супинации может быть особенно затруднено в положении сидя. В этом положении оно может быть значительно меньшего объема, чем пассивное, что, по-видимому, является результатом влияния шейного симметричного тонического рефлекса и включения при активном движении сгибательно-пронационной синергии (о которой говорилось выше), тормозящей движение супинации.
Пронация предплечья обычно совершается легко при всех формах заболевания, кроме двойной гемиплегии, при которой крайне резко может быть выражен «кокон-рефлекс», препятствующий любому движению. Наклонность предплечья и кисти к пронирующим и сгибательным движениям кисти выявляется при любом активном движении рук ребенка и часто является помехой при освоении движений, нужных для самообслуживания. Пронационная установка предплечья и кисти может быть тесно связана со сгибатель-но-приводящей установкой мышц плечевого пояса. Для выяснения этой связи надо предложить ребенку произвести активное движение разгибания в локтевом суставе и супинацию предплечья и кисти в момент, когда исследующий будет фиксировать лопатку, особенно ее нижний край, в правильном положении, смещая одновременно плечевой пояс вниз. В этих условиях в некоторых случаях могут оказаться возможными и разгибание в локтевом суставе, и супинация предплечья и кисти.
Mathias (1963) отмечает как один из ранних симптомов нарушения супинации кисти невозможность прикрыть ладонью рот. Ребенок подносит кисть ко рту всегда тыльной стороной. При удержании лопатки и плечевого пояса в ряде случаев иногда с коррекцией, а иногда и без нее, ребенок получает возможность совершить это движение правильно.
Оценка движений пальцев и кисти
Разница между объемом пассивных и активных движений пальцев и кисти может быть настолько велика, что исследование только пассивных движений создаст ложное представление о двигательных возможностях ребенка.
Простое визуальное наблюдение за поведением и движениями рук ребенка дает первое представление об их активности, объеме, скорости движения. Наибольшие препяст-вия для осуществления движений в луче-запястном суставе
111
й ё йальцах Мсти — йройацйойная установка, а ййогда и пронационная контрактура в луче-запястном суставе, ульнарная флексия кисти, сгибательные установки или сгибательные контрактуры в пальцах.
Mathias (1963) считает, что самую легкую степень повышения тонуса сгибателей и пронаторов предплечья и кистей рук можно выявить, предложив ребенку хлопнуть в ладоши, удерживая руки по средней линии тела. При осуществлении хлопка выявляются наклонность к сгибанию пальцев кисти или сгибания в луче-запястном суставе и легкая пронация предплечья. При более сильных нарушениях тонуса пронация предплечья и кисти так велика, что «здоровая», т. е. менее пораженная, рука «подходит» под больную. При тяжелых нарушениях тонуса хлопание в ладоши оказывается невозможным. О рото-ручной пробе, рекомендуемой Matias, мы упоминали выше.
Предложив ребенку проделать самостоятельное сгибание в локтевом суставе, можно убедиться, что при этом ульнарная флексия кисти и приведение кисти к предплечью резко усиливаются (дополнительное влияние сгибательных синергий). Усиление ульнарной флексии и приведение кисти к предплечью наблюдаются также при сильных движениях в отдаленных группах мышц, например при надавливании стопой при упоре колена и т. д., что опять-таки надо учитывать при оценке нарушения функции рук. Изменения тонуса в подобных случаях происходят по механизмам па-ротонии.
Исследование разгибания в луче-запястном суставе. Здоровый ребенок разгибает кисть при слегка согнутых в суставах концевых и средних фаланг пальцах. Сгибание пальцев происходит потому, что при разгибании кисти повышается тонус поверхностного и глубокого сгибателей пальцев. У детей с церебральными параличами объем разгибательных движений кисти невелик, однако тонус сгибателей пальцев повышается очень сильно даже при незначительном разгибании кисти (влияние шейного симметричного рефлекса, активности сгибательных синергий и пр.), поэтому сгибание пальцев оказывается максимальным. Выпрямление пальцев при разогнутой в лучезапястном суставе кисти для детей со всеми формами заболевания либо трудно, либо невозможно, так же как и разведение пальцев. В положении стоя разгибание кисти производится в меньшем объеме, чем в положении лежа.
112
При согнутой кисти разгибание пальцев облегчается — в этом положении оказываются повышенным тонус поверхностного и глубокого разгибателей пальцев. Наоборот, сгибание пальцев будет затруднено. Это движение производится активно при всех формах церебрального паралича без больших усилий, однако почти всегда вместе с движениями, ставящими кисть в положение ульнарной флексии, сгибанием в локтевом суставе. Сгибание и разгибание первой фаланги большого пальца при разогнутых II и III пальцах, как правило, затруднено. Движения оказываются трудными, а иногда и невозможными и для всех пальцев сразу, и для каждого пальца в отдельности. К. Bobath (1967) указывает, что для каждого движения есть оптимальное положение конечности, которая производит эти движения, а также оптимальное положение всего тела. В данном оптимальном положении нужное движение совершается в наибольшем объеме и с наибольшей силой.
Особое внимание должно быть уделено наблюдению за положением I пальца. У здорового ребенка при сжимании кисти в кулак I палец ложится на указательный. У детей с церебральными параличами отведение большого пальца резко ограничено, затруднено, так же как и его разгибание и сгибание во второй фаланге. Нередко можно наблюдать подвывих большого пальца, который развился вследствие одновременного сокращения приводящих мышц большого пальца и его сгибателей с одной стороны и мышц анатомической табакерки — с другой.
С наибольшим объемом и силой сгибательные и разгибательные движения в пальцах производятся в положении сидя. В этом положении руки укладываются на столе ладонями вниз так, чтобы ось кисти была продолжением осп предплечья, и проводится пассивное, а затем активное отведение и приведение кисти. Отведение кисти осуществляется в основном лучевым сгибателем пальцев и разгибателем кисти, приведение — локтевым сгибателем и общим разгибателем кисти.
Пробы на разведение пальцев обычно выявляют недостаточность функции I, IV и V ‘пальцев. Разведение II и III пальцев совершается обычно легче. Разведение пальцев больше по объему и быстрее по темпу, больше при руке, согнутой в луче-запястном суставе. В положении стоя и лежа разведение пальцев также различно при руке, согнутой и разогнутой в луче-запястном суставе; в первом случае оно больше по объему и быстрее по темпу. В положении
8 Заказ № 1386	11»
лежа возможность разведеййя пальцев оказывается боль* шей, чем в положении стоя.
Проба на сжимание и разжимание кулака, помимо возможности переключения, выявляет способность к захвату предмета. Производить ее лучше при разных положениях луче-запястного сустава.
Schulze (1968) правильно указывает, что при захвате предмета должны быть предусмотрены не только движение захвата предмета кистью и пальцами, но и адаптация кисти и пальцев к форме предмета, его величине, амплитуда движения всей руки (т. е. объем движения в плечевом суставе и в локтевом), приближающейся к предмету, и амплитуда движений, необходимых для дальнейших действий с предметом. Автор приводит хороший пример: если попросить больного только развести бранши пожниц, то он выполнит один захват ручек ножниц, но если попросить его взять ножницы, развести их и что-либо разрезать, захват будет другим.
Проба на противопоставление I пальца остальным выявляет недостаточность большого пальца — при всех формах заболевания он приведен к ладони. Первая метакарпальная мышца сокращена, и это наряду с аддукцией I пальца является причиной его неправильного положения. В тяжелых случаях оказывается невозможным противопоставление его даже II пальцу. Нередко наблюдается также полусогнутое положение IV—V, реже II пальца.
Как правило, при всех формах детского церебрального паралича сила активного движения, производимого в различных суставах руки и особенно в кисти и пальцах, не соответствует ни предполагаемому диапазону движения, ни тяжести предмета, который предполагается захватить. Ги-перметрия особенно выражена при спастической диплегии, двойном атетозе и хореатетозе.
Исследование движений туловища
О методике исследования мышц шеи мы говорили, касаясь исследования мышц плечевого пояса.
Исследование мышц туловища рекомендуется начинать с общего осмотра ребенка при различных положениях. Нередко у детей с церебральным параличом, не освоивших еще стояние и ходьбу, наблюдается глубокая атония мышц брюшного пресса. В других случаях дети «не умеют» напрягать мышцы живота, произвольно глубоко дышать. При
114
«пастичёской дйплегйй йзредка наблюдается спастичность мышц брюшной стенки. Интенсивность спастичности уменьшается в положении на спине и увеличивается в положении па животе.
Передние и косые мышцы брюшной стенки исследуют двумя способами в следующих положениях: а) лежа на животе; фиксируя одной рукой таз, стремятся приподнять вверх переднюю часть туловища подведенной под грудь рукой; о напряжении мышц брюшной стенки судят по степени активного сопротивления ребенка этому пассивному движению; в) в положении, сходном с тем, при котором исследуется рефлекс Ландау: таз и нижнюю часть туловища помещают на столе, грудную клетку оставляют на весу; исследующий производит пассивные движения туловища вверх, ротацию передней части туловища вправо и влево, ориентируясь на положение плеч каждой стороны.
Те же движения ребенок должен произвести самостоятельно. В последнем случае при оценке качества движения ориентируются на объем и силу производимых движений при оказании им легкого сопротивления.
Повороты туловища за счет бокового сгибания его в стороны осуществляются рядом мышц: mm. semispina-lis, levator costarum, obliqus externum и obliqus internum и др. Возможность движения туловища в стороны в положении стоя меньше, чем в положении лежа.
Сгибание туловища вперед производится за счет m. iliopsoas при фиксации нижних конечностей. Постоянное напряжение этих мышц у детей с церебральными параличами приводит к формированию сгибательных контрактур, таз смещается назад, а туловище оказывается наклоненным вперед. Внимательное наблюдение за ребенком при свободном передвижении (с поддержкой или без нее) выявляет даже небольшое изменение состояния этих мышц.
Tardieu (1967) обращает внимание на состояние межостистых мышц, преимущественное напряжение которых на одной стороне (влияние тонического симметричного шейного рефлекса) приводит к развитию сколиоза, деформации позвоночника и грудной клетки.
При исследовании группы длинных мышц спи-н ы ребенка сажают на край стола со свешанными вниз голенями, фиксируют таз и стремятся согнуть туловище вперед. Учитывают степень сопротивления этому дви-
8*
115
Исследование мыши, нижних конёчНдстеИ
Выше мы останавливались на одной из функций m. iliopsoas — сгибание туловища; m. iliopsoas является также одним из мощных сгибателей бедра. Исследование этой функции производят в положении ребенка лежа на спине, голени свешиват <гся с края стола. Правильная оценка этого движения возможна лишь при установке таза в правильном положении.
Tardieu предлагает считать таз в нормальном положении в том случае, если поясница при правильном формировании поясничного лордоза отстает от стола на 15 мм при росте ребенка 1,5 м. Практически это исследование можно проделать, подведя указательный палец под поясничный отдел позвоночника или в случае невозможности это сделать (если физиологический лордоз отсутствует) — под массу поясничных мышц. Положение ребенка можно считать нормальным, если указательный палец будет соприкасаться с телом ребенка и поверхностью стола или, если ребенок маленький и физиологический лордоз у него еще не развит, слегка сплющится. Если поясница отделена от пальца значительно, имеется увеличение поясничного лордоза, которое, как правило, является результатом ригидности сгибателей бедра, в частности подвздошной и бедренной мышц.
Определив положение таза, производят сгибание в тазобедренном суставе одной ноги. Если ригидность мышц, обслуживающих этот сустав, велика, то бедро и свисающая с края стола голень другой ноги начинает приподниматься вслед за сгибаемой ногой. Угол, образующийся при этом между поднимающимся бедром и поверхностью стола, на котором лежит ребенок, измеряют. Степень тонического напряжения мышц бедра может быть различной, поэтому оценка должна производиться дифференцированно.
Tardieu (1955) рекомендует для проверки состояния тонуса прямой мышцы бедра (сгибающей бедро и разгибающей голень) и m. tensor fascia lathae (сгибающей, ротирующей бедро внутрь, разгибающей голень) пальпировать сухожилия этих двух мышц при наружной и внутренней ротации бедра. При первом положении натягивается сухожилие m. tensor fascia lathae, при втором напряжение его ослаблено. Напряжено m. adductor longus, как правило, наблюдающееся при всех формах заболевания, определяется пальпацией ее сухожилия, прикрепленного к лобку. При сгибании контралатерального бедра обследуемое бедро при
116
нимает положение приведения и внутренней ротации. Пассивное дополнительное приведение и внутренняя ротация вызывают расслабление мышцы, а дополнительное отведение и наружная ротация — еще большее ее напряжение.
Если описываемый прием исследования не вызывает содружественного приподнимания и сгибания противоположного бедра, а колено остается выпрямленным, спастичность исследуемой группы мышц невысока. Однако даже невысокая спастичность может оказаться значимой в формировании нарушения осанки и походки. Tardieu (1960) предлагает следующий прием для выявления легкой спастичности подвздошно-бедренной группы мышц.
Больного укладывают на живот, свободной рукой врач прижимает его таз к столу. В этом положении производят сгибание в коленном суставе. Исходное положение — колено согнуто под углом 90°. В норме можно произвести дополнительное сгибание еще на 30°. В случае ригидности подвздошно-бедренной группы мышц угол дополнительного сгибания уменьшается.
Выявить функциональные возможности большой ягодичной мышцы необходимо в каждом случае, так как она единственная из всех групп мышц — разгибателей тазобедренного сустава — не имеет функции, общей со сгибателями, обусловливающей включение в сгибательную синергию, если таковая возникает. Большая ягодичная мышца разгибает и супинирует бедро, уменьшает угол наклона таза вперед, способствует разгибанию туловища. Она удерживает туловище в вертикальном положении. Поэтому ее слабость может служить причиной порочной сгибательной установки, а затем и контрактуры тазобедренного сустава.
Исследование большой ягодичной мышцы лучше всего производить с помощью приема Ласега. Ребенка укладывают лицом вверх и нижнюю конечность с выпрямленным коленным суставом постепенно поднимают вверх. В норме достигается угол между бедром и туловищем 90°.
Предложен еще один прием определения функционального состояния большой ягодичной мышцы. В положении ребенка на спине правое предплечье обследующего подводится под нижнюю часть правой голени, кисть руки захватывает внутреннюю поверхность колена. Большой палец, крепко удерживающий подколенник, препятствует сгибанию колена; в то время как вся нижняя конечность постепенно поднимается вверх, пальцы пальпируют ягодичную мышцу, наружные и внутренние сгибатели голени. Таким
117
образом, одновременно с напряжением ягодичной мышцы выявляется ригидность мышц голени.
Средняя ягодичная мышца может функционировать как пронатор и сгибатель бедра (передняя ее порция) или как супинатор и разгибатель (задняя порция). Эта мышца также включается в сгибательную синергию, а поэтому при постоянной максимальной активности передней порции задняя может быть выражена морфологически и функционалы но слабо.
Отдифференцировать ригидность большой ягодичной мышцы от ригидности сгибателей голени можно, максимально согнув колени. В этом положении сгибатели голени будут расслаблены. Затем производят сгибание в тазобедренном суставе до того момента, когда произойдет ретроверсия таза. Это исследование дает возможность получить отчетливое впечатление о ригидности ягодичной мышцы (Tardieu, 1954).
Исследование бедренной части четырехглавой мышцы. Это исследование проводится также при укладке, применяемой при исследовании симптома Ла-сега. Пальпируют m. tensor fascia lata и т. rectus femoris. Затем ногу, предварительно приподнятую и разогнутую в коленном суставе, сгибают в этом суставе до того момента, когда пятка начнет соприкасаться с ягодицей. У маленького ребенка это возможно, у ребенка старше 2—3 лет пятка при сгибании поднятой ноги в коленном суставе не доходит до ягодицы на 3—4 см.
Прямая мышца бедра является мощным сгибателем бедра и одновременно разгибателем ноги в коленном суставе. При резком напряжении этой мышцы как сгибателя бедра и таза возникает слабость порции, разгибающей коленный сустав. Это способствует оформлению стойкой сгибательной контрактуры в коленном суставе (С. А. Бортфельд, 1971).
Чрезвычайно важным является правильное исследование приводящих и отводящих мышц бедра. Оценку ригидности этих мышц производят при разогнутых суставах нижних конечностей в положении лежа, и ригидность приводящих и отводящих мышц бедер в этом положении сопоставляют с ригидностью, выявляемой в положении стоя, которая, как правило, оказывается более высокой.
Пассивные движения бедра следует начинать с приведения (с перекрестом над второй конечностью). При выпрямленных ногах отведение обычно значительно меньше, чрм в том случае, если ноги согнуты в коленных суставам
П8
под углом 90°. Часто состояние тонуса аддукторов исследуют последним путем — при согнутых в коленных суставах ногах. Этот прием ценен для хирурга, но в отношении выявления функции он менее ценен, чем первый.
Исследование ротаторов бедра. Эти мышцы исследуют в положении на спине; бедра устанавливают вертикально, колени — под углом 90° по отношению к бедрам. Перемещая голень кнаружи, получают внутреннюю ротацию бедра, а перемещая ее внутрь — наружную ротацию. Как и исследование аддукторов и разгибателей бедра, исследование ротаторов в положении лежа не дает представления об их ригидности в положении стоя и при ходьбе, поэтому ориентация на полноценное представление об их функции этим исследованием не оправдывается.
Заканчивая изложение методики исследования мышц, обслуживающих тазобедренный сустав, необходимо остановиться на оценке состояния сустава. Очень часто при церебральном параличе наблюдаются врожденные изменения тазобедренных суставов. Необходимо дифференцировать врожденные изменения тазобедренных суставов (дисплазии, подвывихи и вывихи тазобедренных суставов) от приобретенных, в частности от спастических деформаций. При врожденных деформациях на рентгеновских снимках постоянным патологическим симптомом являются недоразвитие и скошенность крыш вертлужных впадин, отсутствие или недоразвитие ядер окостенения головок бедренных костей. При спастичности мышц, обслуживающих тазобедренный сустав, на рентгеновских снимках вертлужные впадины, как правило, оказываются не деформированными, ядра окостенения головок бедер развиваются своевременно.
Следует отметить, что в 20% случаев имеется сочетание дисплазии тазобедренных суставов с резким влиянием тонических рефлексов, что приводит к антеверсии, coxa valga с постепенным развитием спастических подвывихов и вывихов.
В ряде случаев на рентгеновских снимках тазобедренных суставов явления рахитических изменений выражены больше, чем дисплазии, но их ошибочно принимают за врожденные изменения. При вывихах и подвывихах одноименная конечность укорочена.
Необходимо уточнить определение длины конечностей, так как в измерении нужна унификация. Существует три вида изменений длины конечностей: абсолютное, относительное и функциональное.
U9
Абсолютная длина соответствует длине, составляющей сумму истинной длины бедра и голени. Точками для измерения обычно берут: большой вертел, наружный мыщелок бедра, головку малоберцовой кости и наружный ее мыщелок.
Относительная длина соответствует длине от spina iliaca anterior-superior до внутреннего мыщелка большеберцовой кости. При этом измерении необходимо выравнять ости подцздошных костей.
Функциональное укорочение указывает разницу конечностей при вертикальной нагрузке (соответствует расстоянию от площади опоры до наиболее отдаленной точки стопы) или от пупка до уровня опоры стопы.
У ряда детей с церебральным параличом абсолютная длина и относительная длина при выравнивании таза идентичны, но имеет место функциональное укорочение одной из конечностей (по типу приспособительного компенсаторного). Для измерения функционального укорочения целесообразно пользоваться определением расстояния от пупка до уровня опоры стопы. В случае отсутствия разницы абсолютной и относительной длины расстояние от пупка до spina iliaca anterior-superior равно даже при функциональном укорочении. Этот симптом мы называем симптомом компенсации, так как происхождение его связано с влиянием тонических рефлексов при церебральном параличе — наличием ретракции m. iliopsoas и выраженной внутренней ротации бедра.
Исследования разгибателей и сгибателей голени методом пассивных движений также не дают полного представления о патологии тонических мышечных реакций и двигательных возможностях в этих группах мышц. Разгибание голени в положении лежа может быть почти полным, однако ребенок, поставленный на ноги, может стоять только на полусогнутых в коленных суставах ногах. Степень напряжения сгибателей голени определяется измерением угла, составленного бедром и голенью.
Подколенный угол —- угол, образуемый бедром и голенью — измеряется в положении ребенка на спине. Бедра устанавливают вертикально, колено сгибают полностью и затем начинают постепенно разгибать ногу в коленном суставе, все время наблюдая за правильной установкой таза. Разгибание производят до появления отчетливого сопротивления пассивному движению. Условный нуль — колено под углом 90°. Примеры: подколенный угол 15°, следовательно,
120
разгибание голени не может быть более 75°; подколенный угол 40° — голень не может быть разогнута более чем на 130° (норма 170°). Измерение подколенного угла не может дать в руки хирурга тех данных которые предоставляет измерение его при фиксированной контрактуре у больных
полиомиелитом.
При церебральном параличе контрактуры (в том числе и коленного сустава) часто оказываются лабильными. Однако, если лабильная контрактура выявляется и в лежачем положении, это свидетельствует о более глубоком пораже--нии, чем в тех случаях, когда ее можно обнаружить только при функции конечности.
Если растянуть мышцы не удается, исследовать подколенный угол нельзя.
Разгибание бедра может быть ограничено не только контрактурой сгибателей голени — функциональной или органической, но и изменениями в суставной капсуле и конт-
рактурой икроножных мышц.
Для того чтобы исключить возможность ограничения движения бедра за счет изменения в суставной капсуле, надо добиться полного расслабления сгибателей голени. Tardieu (1954) рекомендует для этого: а) произвести максимальное подошвенное расслабление стопы и ощутить, что ахиллово сухожилие расслаблено; б) максимально разогнуть бедро и ощутить, что сгибатели голени расслаблены. В этих условиях у здорового ребенка колено выпрямляется без затруднений. У маленьких детей это движение иногда даже происходит с рекурвацией.
Исследование мышц голеностопного сустава. Исследование этих групп мышц необходимо производить у каждого ребенка, страдающего церебральным параличом, так как функция их всегда нарушена. От нормального положения стопы во многом зависит правильность вырабатываемой ребенком походки, его осанки.
Для исследования тыльного сгибания сто-п ы используют два исходных положения: а) колено согнуто — исследуют напряжение камбаловидной мышцы, икроножная мышца в этом положении расслаблена; б) колено выпрямлено — исследуют обе мышцы.
При исследовании функции голеностопного сустава нужно захватывать рукой передний отдел стопы, так как в связи с недостаточностью связок, удерживающих свод (плосковальгусная стопа или тенденция к ней), разгибание может произойти не в голеностопном, а в шапаровском суставе,
121
Исследование мышц, обеспечивающих подошвенное сгибание стопы. Это движение осуществляется за счет камбаловидной мышцы. Ему в значительной степени противодействуют передняя большеберцовая мышца и разгибатель большого пальца. Для исследования состояния этих мышц одной рукой врач охватывает пятку больного, другая рука врача производит в это время подошвенное сгибание стопы. Если передняя большеберцовая мышца ригидна, видно ее напряженное сухожилие, выступающее впереди и внутри от голеностопного сустава. Спастичность трехглавой мышцы голени приводит к эквинусной установке стопы.
Анализируя данные, полученные при исследовании отдельных групп мышц, необходимо всегда сопоставлять их с состоянием рефлекторных движений — наличием тонических рефлексов и задержкой развития установочных рефлексов. Это необходимо с целью правильного построения реабилитационной терапии.
Так, например, ребенок 6—7 лет уже держит голову, начинает поднимать плечевой пояс в положении лежа на животе, но не может удерживать его в этом положении. Обычно это связано с намечающейся контрактурой в плече-лопаточных суставах, что препятствует вынесению рук вперед, их опорной функции, а следовательно, и развитию дальнейших этапов цепного симметричного рефлекса. Поэтому целесообразно не только заниматься становлением этого рефлекса, но и принять в первую очередь меры к устранению контрактуры.
Разработка этой контрактуры без того, чтобы были приняты все меры к становлению цепного симметричного рефлекса, вряд ли дасг желаемый результат, так как не будут созданы условия для устранения патологической центральной регуляции тонуса верхних конечностей.
Глава V
Терапия начальной резидуальной стадии детского церебрального паралича
В основе терапии начальной резидуальной стадии лежит стремление привести моторное развитие ребенка, страдающего церебральным параличом, в той или иной степени в соответствие с двигательными возможностями, присущими здоровому ребенку его возраста. Именно это положение лежит в основе всех терапевтических мероприятий, предлагаемых различными авторами (В. Bobath, К. Bobath, 1959, 1962, 1964, 1968; Huth, 1964; Holt, 1962, 1964; Tardieu, 1954, 1959, 1964, 1968; Lindemann, 1962, и др.).
Все терапевтические мероприятия направлены на воспитание задержанных стато-кинетических рефлексов и устранение влияния тонических лабиринтных и шейных рефлексов, а затем на развитие возможности активных движений. Однако проведению мероприятий по становлению моторики должны предшествовать приемы, направленные на расслабление тонуса мышц. Только при этом условии удается подавить патологическую проприоцептивную импульсацию, поддерживающую и стимулирующую патологическую активность центральных структур двигательного анализатора, и выработать приближающуюся в той или иной степени к норме проприоцептивную импульсацию.
Для осуществления этого комплекса применяются физиотерапевтические процедуры, лечебная физкультура, медикаментозная терапия.
Физиотерапевтические процедуры
К физиотерапевтическим процедурам относятся: водные, тепловые процедуры, грязевые аппликации, озокерит и парафин, песок. Терапия импульсным током, «воротник» по Щербаку, продольная диатерапия и т. д.
К водным процедурам относятся прежде всего ежедневные ваппы (или же ванны через день) с температурой воды 35—36°; ребенок находится в воде 5—10 минут. Ванны
123
должны сочетаться с применением пассивных, а при возможности и активных коррегирующих упражнений. После 2—3 минут адаптации в воде можно начать сначала пассивные движения, а через 4—5 минут переходить к активным. Первоначально упражнения производят при положении ребенка на спине, а затем в положении на животе. Лучше всего проводить упражнения вдвоем: один человек удерживает тело ребенка в нужном положении, другой производит пассивные упражнения. Первоначально производят простые приведения и затем разведения конечностей, но не наоборот, так как обратный порядок упражнений вызовет миотатический рефлекс, который будет стимулировать напряжение разгибательных и приводящих групп мышц. На фоне расслабления проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей начинают производить пассивные движения в дистальных их отделах. Принцип коррекции тот же — для получения максимально возможной супинации предплечья и кисти производят сначала пронацию предплечья и кисти, а затем супинацию.
При пассивном разгибании кисти производят сначала максимальное ее сгибание в луче-запястном суставе и сгибание пальцев во всех фалангах, а затем уже разгибание. При ^пассивном тыльном сгибании стопы движение надо на чинать с пассивного подошвенного ее сгибания. Особое внимание следует уделить разгибанию и отведению большого пальца, которому также должны предшествовать его приведение и сгибание.
В воде хорошо проводить и упражнения, направленные к ликвидации шейного тонического асимметричного рефлекса.
После нескольких пассивных упражнений следует переходить к активным движениям, повторяющим по возможности только что проделанные пассивные. Естественно, они должны проводиться с постоянной коррекцией.
Начиная с 2—3 лет можно проводить горячие укутывания по методу Кени, эффективность которых в ряде случаев может быть очень высокой. Эффективность их наиболее высока у детей со спастической диплегией, гемипарезами, меньше при различных формах гиперкинезов, двойной гемиплегии и еще меньше — при атонически-астатической форме церебрального паралича.
Перед началом укутывания готовят постель: шерстяное одеяло и клеенку, покрытые фланелью. Чистую шерстяную ткань в кусках (80ХЮ см и 50X50 см) замачивают в хо-
124
йодной воде, itopoitio отжимает й нагребают паром До 70—80° в кастрюле с двойным дном или в специальном котле. Затем куски шерсти переносят в закрытой посуде к постели ребенка, тщательно отжимают и при температуре 45—50° накладывают на тело , и конечности в 2—3 слоя. При накладывании на конечности рекомендуется захватить сразу 2—3 сустава. Горячую шерсть сверху покрывают фланелью, затем клеенкой и одеялом. Продолжительность процедуры 20—30 минут.
После укутывания ткань вытряхивают, отжимают и проветривают. Ребенка заворачивают в теплое одеяло и оставляют лежать 2—3 часа. После этого рекомендуется провести ряд упражнений, о которых будет сказано при описании методов лечебной физкультуры. Обязательно следует начинать с пассивных движений, создающих правильные установки конечностей и корригирующих поступающую от мышц и суставов, участвующих в этом движении, проприоцептивную импульсацию с последующими активными движениями, производимыми этими же мышцами и суставами, хотя бы объем движений и его сила были минимальными.
Помимо процедур общего действия, для местного воздействия на суставы, а отчасти группы обслуживающих их мышц применяют парафиновые и озокеритные аппликации. Парафин накладывают после расплавления в водяной бане. Плоской малярной кистью его наносят на чистую и сухую кожу в виде тонкого слоя, который быстро застывает. Поверх тонкого слоя наносят второй толстый слой (1—2 см), затем на аппликацию накладывают клеенку, а поверх нее ватное или шерстяное теплое одеяло.
Озокерит накладывают кюветно-аппликационным способом. Наливается нагретый до 100° озокерит в цинковые или эмалированные кюветы различного размера, предварительно выстланные клеенкой. Различные размеры кювет (20X40 и 25X50 см при глубине 6 см) позволяют получить различные размеры аппликаций соответственно различным размерам суставов. Налитый в кюветы озокерит охлаждают до температуры 45—50°, после чего вместе с кле^ енкой вынимают из кюветы и накладывают на тело ребенка. Сверху накладывают клеенку, одеяло, ватник. Продолжительность процедуры 20—30 минут. После процедуры ребенок должен отдыхать не менее получаса, укрытый теплым одеялом.
Процедуры назначают ежедневно или через день, на курс от 15 до 25 процедур. Через 1 час после их окончания ре-
125
комейдуется пройоДйть йнтенсйвную йассйвйуто гймнаС'гйяу,, направленную прежде всего на устранение имеющихся в данном суставе контрактур и деформаций.
Чрезвычайно эффективными являются грязевые ап-п дикари и (М. И. Доценко, 1948; Е. С. Доценко, 1956, 1962, 1965; Л. И. Померанцев, 1964; Н. Е. Мольская, 1965, и др.). Среди грязевых курортов по терапевтической эффективности наиболее благоприятны грязи Евпатории. Их терапевтическое воздействие оказывается особенно заметным в тех случаях, котда ребенок лечится повторно — 2—3 раза и более.
Грязевой воротник по Щербаку преследует цель стимуляции кровообращения в сосудах мозга путем активации функции симпатических шейных узлов. Его накладывают на задне-боковые поверхности шеи, обычно одновременно с грязевыми аппликациями в виде «трусов», «перчаток» или «брюк».
При выраженной спастичности или ригидности мышц всего тела (спастическая диплегия, двойная гемиплегия) грязь накладывают на все тело ребенка, за исключением области сердца, до ключиц и соединяют с воротником. Температура грязи 35—36°, продолжительность сеансов в зависимости от возраста от 3 до 12 минут.
Проведенные нами с помощью кинестезиометра исследования детей с различными формами церебрального паралича показали, что в первые минуты после наложения грязи происходит почти полное выключение кинестезии, а через 10—30 минут после удаления грязи кинестетическое чувство, дермолексия, стереогноз резко возрастают (К. А. Семенова, 1968).
Техника наложения грязевых аппликаций следующая. На кушетке обшитой клеенкой, раскладывают суконное одеяло, поверх которого стелют простыню, клеенку и хол-щевую подстилку. На последнюю накладывают грязь, нагретую до температуры 35—36°. Нужную область тела или же все тело ребенка, за исключением области сердца, покрывают тонким слоем грязи, поверх которого накладывают толстый слой (в 3—5 см). Затем ребенка закутывают в холщевую подстилку, простыни, суконное одеяло. После окончания процедуры грязь снимают с кожи, тело ребенка обмывают теплой водой (лучше всего под душем). Продолжительность сеанса 5—12 минут в зависимости от возраста и физического состояния ребенка. Курс лечения включает 6—12 процедур, отпускаемых через день. После
126
грязейьтХ Процедур обязателен отдш: в теплой постели не менее 40—60 минут.
Во время приема грязевых процедур не рекомендуется купание в море, совершенно противопоказано пребывание па солнце, особенно с непокрытой головой. Эпизодически появляющиеся осложнения (ухудшение общего состояния, увеличение интенсивности неврологических симптомов — усиление ригидности, спастичности, гиперкинезов, атаксии) чаще всего являются результатом несоблюдения этих правил (Е. С. Доценко, 1958, 1964).
Наряду с озокеритом и парафином нередко можно с хорошим эффектом использовать песок, который обладает большой гигроскопичностью, облегчающей потоотделение, и малой теплопроводностью. Песок плотно прилегает к телу и равномерно отдает ему тепло. Нагревают песок (обычно на противнях, в духовке) до 45—50°, насыпают его в хол-щевые мешочки небольших размеров и этими мешочками обкладывают нужные суставы. Длительность процедуры 10—15 минут. Летом целесообразно использовать песок, нагретый на солнце.
После грязевых аппликаций и наложения песка увеличивается объем пассивных и активных движений в суставе, что и должно быть использовано при построении занятий по лечебной физкультуре.
Терапия импульсным током. Лечение импульсным током детей с церебральными параличами обосновывается следующими теоретическими положениями. Значение афферентной импульсации, поступающей из мышц, в патогенезе церебральных параличей подчеркивалось наблюдениями многих авторов (Foerster, 1911; Ф. Р. Богданов, 1951; И. М. Присман, 1936; Б. В. Попов, 1947, и др.). Все сказанное выше также поясняет ее значение.
Качественное и количественное изменение характера проприоцептивной импульсации, наступающее под влиянием импульсного тока способствует нормализации функции ряда структур двигательного анализатора на всех его уровнях (К. А. Семенова, 1968). На месте наложения электродов при действии тока возникает сначала чувство покалывания, затем онемения, которое вскоре распространяется проксимально на область предплечья или голени. Кожная чувствительность незначительно снижается.
Обычно уже первые процедуры сказываются на характере и интенсивности гиперкинезов. Часто первоначальное, бросающееся в глаза улучшение в дальнейшем как бы при-
127
оё'гайавййваётся. Ё этом сйучаё можно очень осторожно увеличить время действия тока на 3—5—8 минут. Ослабленным, плохо развитым физически детям лучше не удлинять времени его действия. Через 2—3 недели, а нередко и раньше увеличение объема и силы движений снова нарастает. У детей с экстрапирамидной симптоматикой чаще первоначально уменьшается интенсивность гиперкинезов, а затем снижается тонус.
Улучшение состояния ребенка, как правило, продолжается 2—3 недели (иногда больше) после окончания I курса лечения. В это время в связи с большими энергетическими затратами, происходящими в результате определенной перестройки в нервной системе ребенка, необходимо обращать особенно большое внимание на прадожо^ и достаточное егр питание. Он должен получать молоко, мяёо (нежирное), каши (овсяную, гречневую), овощи (морковь, капусту, свеклу), фрукты. Столь_же„ вшшателно..надо отнестись и $ режиму дня ребенка (достаточное время сна и пребывания на воздухе}.
Следующий курс лечения надо начинать через 2—3 недели после того, как состояние ребенка, связанное с большим или меньшим увеличением его двигательных возможностей, стабилизировалось. Однако улучшения состояния ребенка может не наступить в течение всего первого курса и появится лишь спустя несколько недель после его окончания.
В этих случаях изменения обычно наступают в течение короткого времени, скачкообразно. Повторный курс этим детям назначают, как обычно, через 2—3 недели после того, как прекратилось заметное увеличение двигательных возможностей.
Прогностически хорошим показателем является упорядочивание поведения, повышение контактности, уменьшение капризности, раздражительности, которые имеют место у многих детей. Улучшается сон, прекращаются или уменьшаются просыпания по ночам и ночная полидипсия, нормализуется температура, происходит потепление постоянно холодных у этих детей конечностей, повышается, как правило, сниженное артериальное давление. Столь же положительным является стремление ребенка к освоению активных движений: ходьбы, сидения и др.
Это лечение показано почти при всех формах детских церебральных параличей, но наиболее эффективно при ато-нически-астатической и гиперкинетических формах.
128
Противопоказаниями к проведению лечения импульсный током служат массивные контрактуры, исключающие возможности движения в ряде суставов (контрактуры в отдельных суставах — коленном, голеностопном, локтевом не являются противопоказанием). Лечение нецелесообразно при тяжелой эндокринной недостаточности и частых эпилептических припадках с массивным вегетативным компонентом;
Опыт показывает, что применение импульсного тока у детей с церебральными параличами, страдающими не частыми (3—4 раза в месяц) припадками, не ухудшает течения заболевания, и количество приступов может даже уменьшаться. За этими детьми необходимо постоянное наблюдение в процессе лечения и между курсами. В случае учащения припадков лечение должно быть прекращено.
Наиболее часто встречающимися осложнениями при лечении импульсным током являются повышенная раздражительность, плохой аппетит и ухудшение сна, наступающие иногда после первой же процедуры. В течение нескольких дней все эти неприятные побочные действия, как правило, исчезают. Однако на этот период лучше снизить время действия и силу тока. Других осложнений при лечении обычно не наблюдается.
Методика лечения импульсным током заключается в следующем: свинцовые электроды длиной 5—8 см и шириной 1 см накладывают на самые дистальные отделы тыла кисти и стопы. В тех случаях, когда у ребенка отсутствует или слабо развита речь или же имеются ее нарушения, лучше всего накладывать электрод на кисть руки так, чтобы захватывать им и большой палец. Источником импульсного тока, экспоненциального по форме, служит аппарах.АСМт2 или аппараты АСМ-3 и «Электросон». Не имеет существенного значения начальная полярность электродов, так как после окончания первой части процедуры полярность тока меняется. Если первоначально электрод, наложенный на дистальные отделы стопы, был присоединен к катоду, то затем его переключают на анод, а к катоду подключают электрод, наложенный на тыльную поверхность пальцев кисти. Силу тока постепенно увеличивают с 2 до 10—12 ма очень медленными и плавными движениями потенциометра. Быстрое доведение силы тока до 10 ма вызывает у ребенка неприятные, болезненные ощущения, которые недопустимы при проведении процедуры. Сила тока у детей до 3 лет не должна превышать 4—5 ма. Более старшим детям ее
9 Заказ № 1386	iqq
можно постепенно увеличить до 12 ма. Длительность ий-пульса всегда равна 3 мсек при частоте импульсов 80 в секунду. Длительность действия тока на каждую пару конечностей различная — от 5 до 20 минут.
При слабо выраженной спастичности у больных с отсутствием псевдобульбарной, экстрапирамидной и мозжечковой недостаточности длительность процедуры может быть 10—15 минут для каждой пары конечностей. Если тонус мышц повышен значительно или наряду со спастическим параличом имеются гиперкинезы, мозжечковая симптоматика, воздействие тока может быть продлено до 20 минут на каждую пару конечностей. С целью сокращения времени процедуры электроды можно накладывать сразу на четыре конечности попарно, например к катоду подсоединяют обе верхние конечности и одновременно к аноду обе нижние конечности с последующим переключением электродов. Для детей, у которых в анамнезе имеются редкие эпилептические припадки, время действия тока не должно превышать 10—15 минут. Курс лечения состоит в среднем из 25—30 ежедневно проводимых сеансов.
Принципы лечебной физкультуры при начальной резидуальной стадии детского церебрального паралича
Все описанные процедуры в той или иной степени способствуют снижению спастичности и ригидности. Умелое использование создавшихся сдвигов является задачей и невропатолога, и методиста по лечебной физкультуре. Все процедуры лечебной физкультуры должны быть начаты с основной — преодолевающей «рефлексзапрещающие положения» тела ребенка.
Основные приемы, расслабляющие тонус мышц
В. Bobath и К. Bobath предложили для этого специальные уклады, а также упражнения, под влиянием которых тело ребенка принимает «эмбриональную позу», т. е. позу, при которой, как известно, функция разгибателей минимальна. Ее можно создать из разных положений тела ребенка, но наиболее легко из положения на спине. Для этого вначале производят максимальное расслабление мышц конечностей приемами «потряхивания», предложенными Phelps (1946, 1948, 1952). Методист захватывает конечность всей
130
Рис. 18. Точки для массажа на верхних конечностях.
кистью выше того сустава, мышцы которого должны быть расслаблены. Например, если следует расслабить мышцы кисти и мышцы, обслуживающие луче-запястный сустав, то захватывают нижнюю треть предплечья; если речь идет о голеностопном суставе, захватывают нижнюю треть голени и т. д. Затем производят потряхивание, сначала очень легкое и медленное, затем амплитуда движений, раскачивающих сустав, постепенно увеличивается и несколько увеличивается их скорость. Phelps (1956) указывает, что этим приемом можно вызвать максимальное расслабление даже в самых крупных суставах конечностей. В тех случаях, когда желаемый результат все же не достигается или же он недостаточен, а также в тех случаях, когда почему-либо не удается произвести эти приемы, можно воспользоваться методом точечного китайского массажа, разработанного 3. И. Манухиной (1964) и С. А. Бортфельд (1971). Авторы рекомендуют в точках, указанных на таблицах (рис. 18— 22), производить вибрирующие, давящие движения кончиком пальца в течение 2—3 минут, с перерывами. Давление должно нарастать постепенно.
Месторасположение и преимущественное назначение рекомендуемых точек при обучении расслаблению или при стимуляции функции мышц (по С. А. Бортфельд, Г. Ф. Городецкой и Е. И. Рогачевой, 1970).
Верхние конечности
1. Для облегчения отведения большого пальца.
2’	- Рассл*бления сгибателей кисти и пальцев.
5 10. Для стимуляции разгибателей кисти и пальцев.
9*	131
Рис. 19. Точки для массажа на нижних конечностях, на передней и наружной поверхности.
Рис. 20. Точки для массажа на нижних конечностях, на задней и внутренней поверхности.
10—12. Для расслабления приводящих мышц кисти.
13—15, 17. Для облегчения разгибания и супинации предплечья и выведения кисти в среднее положение.
16, 18—20. Для расслабления сгибателей и внутренних ротаторов плеч.
21. Для расслабления мышц верхней конечности.
22—22а. Для улучшения разгибания в локтевом суставе.
65. Для стимуляции сгибания кисти.	--
67—68. Для стимуляции разгибания кисти.
Нижние конечности
23—27, Для стимуляции разгибания и отведения стопы и разгибания пальцев.	-	,•>—	• .
Рис. 21. Точки для массажа на груди и животе.
Рис. 22. Точки для массажа на спине.
29. Для расслабления или стимуляции разгибателей и супинаторов.
30—33. Для расслабления или стимуляции сгибателей стопы и пальцев и супинаторов стопы.
34. Для расслабления мышц стопы.
35—36. Для расслабления или стимуляции трехглавой '' мышцы голени.
37. Для расслабления или стимуляции стопы.
38—42. Для облегчения разгибания в коленном суставе.' 43—44.. Для расслабления или стимуляции сгибателей, го-’Г “. лени.	7 -.
45. .Для расслабления сгибателей 'бедра, облегчения отведё,-
________________________________мышц бедра и внутрен-/о‘ пёЙ ГРУ111™-сгибателей голени.. ...........7"	777"?
аЬ тт Я Расслабления. или’ стимуляций разгибателей .бёдра, 7П тт С™^УЛЯЙИИ сгибания, стопы. .	<77; ‘7" 7 7/^
70. Для стимуляции отведения бедра.	* ’ -"*"«**
133
нця и наружной ротации бёдра 46; Для? расслабления мышц бедра. 47;7Для расслабления ппйвлттяпгиу
Туловище
50. Для расслабления большой грудной мышцы.
51—53. Для расслабления или стимуляции мышц брюшного, пресса.
56. Для стимуляции или расслабления грудино-ключичнососковой мышцы.
56—57. Для расслабления или стимуляции мышц плечевого пояса.
58. Для расслабления мышц плечевого пояса и всей руки. 59—60. Для стимуляции мышц лопатки и разгибателей плеча.
61.	Для стимуляции отведения плеча назад.
62.	Для стимуляции приведения угла лопатки.
63.	Для стимуляции разгибания туловища.
Добившись расслабления в плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных и голеностопных суставах, методист скрещивает руки ребенка на его груди и приподнимает верхнюю часть тела ребенка в полусогнутом состоянии. Затем он добивается расслабления всей мускулатуры равномерным медленным раскачиванием тела ребенка. При этом одной рукой он удерживает руки ребенка прижатыми полусогнутыми к груди, а другой поддерживает его голову. В этот момент становится возможным легкое сгибание и в суставах нижних конечностей, которые также устанавливаются в полусогнутое положение. Для удержания ног в положении сгибания методист наклоняется над ребенком, слегка прижимает согнутые ноги к животу ребенка своим телом (рис. 23—26).
После медленных покачиваний в «позе эмбриона» тонус мышц обычно падает настолько, что оказываются возможными выведение конечностей и туловища из порочных положений и укладка их в среднефизиологическом положении, а затем занятия лечебной физкультурой.
Помимо «позы эмбриона» В. Bobath и К. Bobath (1958) предложили ряд укладок — упражнений — поз, сначала создаваемых пассивно, а затем разучиваемых с ребенком (рис. 27). Эти позы являются «рефлексзапрещающими» для напряжения определенных групп мышц. Они корригируют порочные установки тела и дают возможность овладения активными движениями. Особенно ценно их применение у старших детей, для которых создание «позы эмбриона» и затем раскачивание в этой позе тела ребенка является крайне трудным для методиста.
134
Рис. 24. Второй этап формирования «позы эмбриона». Объяснения в тексте.
Рис. 25. Третий этап формирования «позы эмбриона». Объяснения в тексте.
рис. 23. Исходное положение тела для создания «позы эмбрионам.
Рис. 26. Качатель-ные движения тела ребенка, лежащего в «позе эмбриона».
Начальная поза аналогична «позе эмбриона». В этой позе ребенка заставляют удерживать голову при любых поворотах ее в сторону, вверх, вниз, производимых сначала пассивно, а затем активно. В то же время он обучается удерживать и всю созданную позу тела. Затем постепенно производят разгибание рук при остающихся согнутыми ногах с постоянной отработкой в каждом новом положении всех движений головой.
Следующая серия упражнений предусматривает движения разгибания ног при согнутых руках и различных движениях головы.
Последняя серия упражнений предусматривает разгибательные, супинирующие и про-нирующие движения в верхних и нижних конечностях на фоне различных движений головы.
В. Bobath и К. Bobath считают, что расслабление мышц должно иметь место прежде всего в проксимальных суставах^ а затем уже в дистальных.
Овладение удержанием и активными движениями головы является первым и обязательным условием работы над становлением установочных рефлексов и произвольных движений тела. Тренировку производят следующим образом. Методист подводит обе ладони под лопатки ребенка и удерживает его в «положении эмбриона», постепенно переводя из горизонтального положения в вер-
136
Рис. 27. Схема поз-укладок, предложенная Bobath.
тикальное. Голову ребенка он поддерживает в нужном положении I пальцами. По мере адаптации ребенка к этому упражнению методист производит все более вертикальную установку тела ребенка, удерживая его в нужном положении за плечи. Целесообразно подкладывать небольшой валик под голову ребенка, так как упражнение производится в несколько приемов, приподнимание и опускание производят 8—10 раз (таким образом чередуются вертикальное и горизонтальное положение тела ребенка). При этом валик, задерживая запрокидывание головы, укрепляет нужное положение мышц шеи, а также уменьшает возможность развития или усиления порочных влияний тонических рефлексов, препятствующих формированию и сохранению эмбриональной позы.
После того как методист убеждается в положительном результате произведенной тренировки, т. е. возможности удержания ребенком головы в максимально облегченных для этого условиях (при поддержании за верхнюю часть спины), он переходит к тренировке этого движения в более сложных условиях — при поддержке за среднюю треть предплечья. Для этого ладони методиста захватывают предплечья по волярной поверхности, I же пальцы обхватывают предплечья по радиальной их поверхности. Таким образом, по возможности добиваются наружной ротации руки, производят профилактику пронационной установки предплечий и кистей.
После освоения удержания головы из положения на спине с помощью создаваемой «позы эмбриона» приступают к тренировке удержания головы при тяге на уровне локтей, а затем кистей. При этом используют хватательный рефлекс, обычно существующий у всех детей, не удерживающих голову.
Вначале методист вкладывает в руку • ребенка II пальцы, остальными же удерживает всю кисть, устанавливая ее в возможно более правильное положение супинации. По мере укрепления активной хватательной функции пальцев методист начинает приподнимать ребенка только за II пальцы, обхваченные пальцами ребенка, но при этом внимательно следит за положением его рук (их супинационной установкой) и при необходимости тут же корригирует ее.
Развитие удержания головы при тяге за руки в «положении эмбриона» производится методистом не постепенным опусканием, а легкими рывками с пружиня-
138
щимй обратными движениями до 10—15 раз 3—4 раза в день.
При выполнении этих упражнений следует обращать особое внимание на наблюдающееся у некоторых детей (особенно у детей с различными формами гиперкинезов и при атонически-астатической форме) веерообразное расхождение остистых отростков позвонков при тяге за руки из положения на спине. Подобный тотальный кифоз надо предупреждать, поддерживая грудо-поясничный отдел позвоночника путем обхвата этого отдела рукой методиста или его помощника.
Для стабилизации головы в «позе эмбриона» методист удерживает ребенка лицом к себе на краю стола, на полу, на своих коленях и слегка двигает его справа налево, вперед и назад и, наконец, производит ротацию вокруг оси ребенка, все время обращая внимание на то, чтобы голова его занимала среднефизиологическое положение. При этих движениях методист должен поддерживать ребенка на уровне лопаток. Затем производятся качательные движения во всех направлениях. Темп упражнений медленный, так как при быстром темпе нарастает спастичность. Длительность упражнения от 2—3 до 10—12 минут.
К порочной установке головы приводит поражение одного из лабиринтов (или большая степень поражения одного из лабиринтов), что влечет за собой напряжение мышц той же стороны шеи. Задержка развития лабиринтов преимущественно на одной стороне может возникнуть в связи с первой или второй позицией плода при родах, а первичная деформация черепа, в частности сглаженность затылочно-теменных областей, при которой также наблюдается задержка развития лабиринтов, зависит от давления родовых путей на головку плода (Muller, 1968). Однако возможны и обратные отношения — развитие вторичной деформации теменно-затылочной области в связи с поражением лабиринтов. На стороне большего поражения лабиринтов происходит более резкое напряжение шейно-затылочной мускулатуры. В результате голова ребенка с трудом приподнимается от подушки, а при слабости одного из лабиринтов превалирует наклон головы в ту же сторону.
Коррекция неправильных положений головы производится с помощью валиков, подложенных в сторону большего наклона головы и шеи, чередования положения ребенка в кровати по отношению к источнику света, к которому он рефлекторно поворачивает голову. Кроме того, рекомен
139
дуется носить его на руках на боку, противоположном повороту головы. Например, привычное положение головы вправо, следовательно, ребенка надо уложить на левый бок, взять его в таком положении на руки и носить несколько минут. Таким же образом надо и укладывать ребенка, оставляя его в этом положении 15—25 минут.
Одновременно проводят гиперкорригирующие упражнения—голову ребенка пассивно медленно наклоняют в сторону, противоположную кривошее, при этом подбородок поворачивается в сторону кривошеи, а затем в здоровую сторону. Эти упражнения производят 8—10 раз в день по 15—20 раз перед каждым кормлением. Резкая спастичность обеих ножек грудино-ключично-сосковой мышцы при двусторонней кривошее значительно затрудняет проведение этих упражнений, поэтому приходится перед упражнениями втирать в кожу над мышцей мазь Пигина, которая несколько снижает ее спастичность.
На тот период, когда ребенка кормят и с ним не занимаются, следует надевать ему гиперкоррегирутощий ошейник по Шансу. В тяжелых случаях для пребывания в постели во время сна изготовляют гиперкор-ригирующую гипсовую кроватку, в которой голову ребенка укладывают с обратным поворотом.
Все эти мероприятия способствуют постепенному ослаблению кривошеи, выравниванию положения головы, установке ее в симметричном положении и нормализации возможности развития цепного симметричного рефлекса. Развитие этого рефлекса начинается с возможности приподнимания головы в положение лежа на животе. Однако под влиянием лабиринтных тонических рефлексов и шейных тонических рефлексов в этом положении у детей с церебральными параличами усиливается тонус сгибателей, что препятствует возможности разгибательных движений мышц шеи.
Для стимуляции разгибания мышц шеи необходимо начать с адаптации ребенка к положению на животе. Возможность выпрямления тела при положении ребенка на животе создается с помощью «позы эмбриона». После того как методист ощутит под своими руками полное расслабление мускулатуры тела, он медленно поворачивает ребенка на живот, корригируя положение каждой конечности. После этого проводят упражнения для стабилизации положения головы ребенка, у которого начинается выработка лабиринтного рефлекса на голову.
140
Весь Цроцёсс стабилизации положения головы подробно описан в руководстве Lindemann (1962), а также Tardieu (1956, 1958) и другими авторами. Большинство авторов предлагают начинать стабилизацию в положении на животе с пассивных упражнений, заключающихся в приподнимании головы ребенка за подбородок и удержании ее в этом положении. Одновременно производят вытягивание рук вперед, упражнения для укрепления мускулатуры плечевого пояса и разгибателей туловища, чем предотвращают и развитие контрактур в тазобедренных суставах. Затем осуществляют пассивную коррекцию и удержание правильного положения конечностей.
Длительные наблюдения за различными вариантами становления установочного лабиринтного рефлекса с головы на шею, определяющего возможность стабилизации головы, показали нам, что для этого вполне целесообразным является использование ориентировочного рефлекса. Ориентировочный рефлекс на звуковое или слуховое раздражение протекает с поворотом взора и головы в сторону раздражения. Первым элементом этого комплекса будет движение глаз, которое организует поворот головы в нужную сторону.
Правильному формированию ориентировочного рефлекса может препятствовать: 1) нарушение деятельности одного из лабиринтов, в силу чего будет невозможно движение глаз в сторону этого лабиринта; 2) кривошея; 3) активно функционирующий тонический асимметричный рефлекс. В последнем случае поворот взора и головы возможен только до того момента, пока ребенок не захватит предмет, который привлек его внимание, рукой и не начнет подтягивать его к лицу. Сгибание руки в локтевом и плечевом суставах сейчас же вызовет поворот головы в сторону, противоположную приближающемуся к лицу предмету. Поэтому, если асимметричный тонический шейный рефлекс имеет место, его необходимо затормозить приемами, о ко-юрых сказано ниже (см. стр. 147). Пока не преодолены все эти моменты, не стоит интенсивно стимулировать поднимание и удержание головы с включением в комплекс упражнений ориентировочного рефлекса. Если же интенсивность их невелика, ориентировочный рефлекс надо подключать к комплексу проводимых упражнений с постоянной коррекцией производимого с головой движения.
Ориентировочный рефлекс организует направление движении взора. и ориентирует недостаточное движение глазных яблок в сторону пораженного лабиринта.
141
Рис. 28. Йоляскй-платформа для развития цепного шейного симметричного установочного рефлекса.
Если все факторы, препятствующие активному повороту головы и глаз ребенка, устранены или сведены до минимума и игрушка привлекает внимание ребенка, проделываемые им сначала едва заметные, а затем все более интенсивные активные движения разгибания шеи, очень медленные, чередующиеся с быстрым ее опусканием, постепенно сменяются возможностью сначала кратковременного, а затем все более длительного удержания головы.
Включение ориентировочного рефлекса на зрительные раздражения и стимуляция рефлекторного механизма с помощью целенаправленного движения могут оказаться сильнейшим фактором компенсации. Им же можно пользоваться и в дальнейшем для более полного развития всего цепного симметричного шейного установочного рефлекса.
Тренировка первых элементов цепного шейного симметричного рефлекса
Первым звеном этого рефлекса является установочный лабиринтный рефлекс с шеи на голову. Облегчить развитие последнего можно, применяя специальную коляску (рис. 28). На коляске имеется деревянный подгрудник, препятствующий опусканию груди и стимулирующий разгибательное положение плечевого пояса. Лежа на такой коляске, ребенок может отталкиваться с помощью кистей и пальцев рук и катить коляску. Это способствует и развитию выпрямительных движений во всех суставах верхних конечностей, разгибанию кистей.
Выпрямление рук ребенка стимулирует развитие в них опорных реакций, чему способствует и постоянное тактильное раздражение ладоней при соприкосновении их с полом.
142
Постепенное развитие зрительно-моторных связей у большинства детей, даже с наиболее тяжелыми формами заболевания, приводит к стремлению (а затем и к осуществлению его) передвигаться на каталке по направлению к пред* метам, привлекающим их внимание, а затем и по направлению друг к другу, что в свою очередь облегчает контакт детей между собой, стимулируя их речевое и психическое развитие.
Помимо сказанного, описываемое положение с приподнятой верхней половиной тела стимулирует развитие физиологического поясничного лордоза, формирование которого у детей со всеми формами заболевания задержано, или даже не наступает вовсе.
Для формирования лордоза, развития лабиринтных реакций, реакции координации, шейного асимметричного и симметричного установочного рефлекса полезны также упражнения на мячах различного диаметра — от 25 см до 1 м. Упражнение на мячах способствует развитию дифференцированных реакций в системе мышц плечевого пояса, в силу чего постепенно нивелируется имеющий место, особенно при спастической диплегии и двойной гемиплегии, моноблок мышц груди, плеча и лопатки.
Уменьшение спастичности мышц плечевого пояса способствует развитию изолированных движений. Это не только делает возможным для ребенка опорную функцию рук, но способствует постепенному медленному развитию рефлекса Ландау, что связано с появившейся возможностью разгибательных движений в мышцах спины и начальным развитием физиологического лордоза. Возможность осуществления разгибательных движений в мышцах спины становится особенно отчетливой, когда ребенок начинает активно опираться на кисти рук в положении на животе, лежа на мяче, а затем и на столе.
Можно предложить следующий далеко не полный комплекс упражнений на мяче.
1. Упражнение для стимуляции опорной функции рук и поднимания головы. Ребенок укладывается на мяч лицом вниз, руки свисают. Методист подталкивает мяч, придерживая рукой ребенка за бедра или голени. Перекат мяча опускает тело ребенка вниз, руки его достигают пола. Постепенно вырабатывается рефлекторная установка на разгибание кистей в луче-запястных суставах и разги-(pиce29^aЛЬЦeB, осуществляется опорная функция кисти
ИЗ
Рис. 29. Упражнения на мяче для выработки опорной реакции рук.
2. Упражнение на разгибание рук в плечевых суставах. Методист укладывает руки ребенка, стоящего перед мячом, на мяч сначала небольшого размера, так как контрактуры в плечевых суставах мешают движению рук вперед и вверх. Производя покачивающие движения верхней части тела и плечевого пояса на мяче, методист добивается расслабления мышц плеча и дает
Рис. 30. Упражнения на мяче для развития движений в плече-
рых суставах.
ребенку мяч большого размера. Опираясь на этот мяч, ребенок может сделать большее разгибание в плечевых суставах. Постепенно меняя объемы мячей, добиваются нужного разгибания рук ребенка в плечевых суставах.
3. Упражнения на отведение рук назад в плече-ло-паточных суставах. Методист устанавливает ребенка спиной к мячу так, чтобы его плечевой пояс касался стенки мяча, руки ребенка отводятся назад и начинается медленное размеренное покачивание тела ребенка на мяче. В результате происходит расслабление ригидных мышц плечевого пояса, увеличивается степень отведе-
ния рук назад,
Ж
ряс. 31. Упражнения на мяче для развития рефлекса Ландау.
Рис. 32. Укладка для упражнений, стимулирующих развитие большой ягодичной мышцы, и глубокого массажа ее.
Методист проделывает также упражнение с небольшим мячом, усадив ребенка на колени спиной к себе и расположив мяч между его спиной и своей грудью (рис. 30). Это упражнение способствует нарастанию подвижности груд
ных мышц и мышц, приводящих лопатку, постепенно делая их движения все более свободными. Отработав эти дви-
жения, можно перейти к разработке на мяче движений, необходимых для осуществления рефлекса Ландау. Для этого лежащего на мяче ребенка удерживают рукой за область ягодиц и пассивно приподнимают голову сначала за лоб, затем за подбородок, поворачивая мяч так, чтобы голова
и туловище опускались вниз, и стимулируя ребенка приподнимать их перекатами мяча вперед и назад (рис. 31).
Указанные упражнения проводят в медленном темпе до 15—20 раз каждое. Лучше всего повторять их 3—4 разд в день.
J0 Заказ № 133Q
145
У детей с двойной гемиплегией, тяжелыми формами спастической диплегии, двойным атетозом, реже с гемипарезами моноблок в плечевых суставах может быть настолько интенсивным уже в первые годы жизни, что занятия на мячах для них являются недоступными. В подобных случаях предварительно, а затем попеременно с занятиями на мячах необходимо проводить систему пассивных, а затем пассивных и активных упражнений для мышц плечевого пояса.
Пассивные упражнения для мышц плечевого сустава проводятся при исходном положении ребенка на спине с подложенным под голову небольшим валиком. Методист подводит кисти под плечевые суставы ребенка и в этом положении начинает производить круговые пассивные движения лопатки. В тех случаях, когда имеют место приведение лопатки и внутренняя ротация плеча, лопатку стараются по возможности фиксировать и затем производится (лучше всего помощником) отведение плеча с наружной его ротацией. Далее, подложив валик под грудь ребенка, лежащего на животе, приподнимают ребенка за плечи и затем, удерживая его за вытянутые и находящиеся в положении супинации руки, производят легкими рывками пружинящие разгибательные движения верхней части туловища. Эти упражнения надо проводить с учетом возможности возникновения миотатического рефлекса. Каждое нужное пассивное движение лучше всего производить после первоначального противодвижения, т. е. отведение и внутреннюю ротацию плеча начинать с приведения его и наружной ротацией, производимых по возможности до максимума.
Для того чтобы сделать нужные движения руки максимальными по объему, у тех детей, у которых имеется цепной асимметричный шейный рефлекс, последний может быть использован. Для этого голову ребенка поворачивают одновременно с отведением руки в ту же сторону. По мере адаптации ребенка к этим упражнениям отведение руки проводят уже без поворота головы и постепенно от пассивных движений переходят к активным. Необходимо использовать и стимулировать развитие зрительно-моторных связей, включая ориентировочные рефлексы на зрительные и слуховые раздражения, применяя всевозможные игры, картинки. Занятия, не интересные для ребенка, не затрагивающие его интеллекта, резко снижают эффективность.
145
У дётей с двойной гемиплегией нередко имеется йе приводящая, а отводящая контрактура в плечевых суставах. Q этими детьми надо делать упражнения, преследующие обратные цели по сравнению с описанными выше. Кроме того, можно рекомендовать им ортопедические укладки верхних конечностей в среднефизиологическом положении, рекомендуется также производить укладку рук в максимальном приведении, прибегая для этого к «позе эмбриона». С помощью этой же позы достигается укладка скрещенных на груди рук.
Развитию произвольных движений в суставах рук препятствует асимметричный тонический шейный рефлекс. При наличии этого рефлекса невозможны обучение и тренировка отведения руки, захвата предмета, поднесения его к лицу для рассматривания, удержания его в поле зрения, так как при сгибании руки, производимом для этой цели, голова ребенка поворачивается в противоположную сторону.
Для устранения этого рефлекса ребенка после расслабления мышц, достигаемого созданием «позы эмбриона», укладывают на спину, а затем методист начинает пассивно проделывать сгибательные движения в руке, удерживая голову ребенка так, чтобы его лицо было повернуто в сторону сгибаемой руки. Затем производят разгибание руки при голове, повернутой лицом в противоположную сторону. В тех же положениях проводят укладки. После того как достигается возможность активного удержания приданных положений головы и конечностей, переходят к тренировке активного воспроизведения ребенком этих положений.
Проводя описываемые упражнения, методист должен обращать особое внимание на положение головы ребенка. Она должна быть установлена обязательно по средней линии и иметь небольшой наклон вперед. Для этого под голову ребенка подкладывают плоскую подушку или небольшой валик из поролона. При таком положении влияние лабиринтных тонических рефлексов, стимулирующих в положении на спине тонус разгибателей, будет минимальным, что сделает более свободным движение мышц конечностей и возможность удержания «позы эмбрио-па». Ослабление тонуса напряженных мышц, препятствующих развитию рефлекторных движений, может быть ?QR4^rHyT° также точечным массажем (3. А. Ману тина,
10’
147
Методы воспитания движений кисти и пальцев
Уменьшение интенсивности контрактур в плечевых суставах дает возможность становления опорных реакций в руках, что является необходимым компонентом цепного симметричного рефлекса, так как делаются возможными вынос руки вперед и разгибание ее. Однако следующим не менее важным элементом этой же реакции является опора на разогнутые кисти рук с выпрямленными пальцами. Как правило, это является крайне трудным для детей с двойной гемиплегией, спастической диплегией и гемипарезами.
Тренировать разгибание кисти необходимо с первых дней жизни ребенка (сначала пассивно), так как при всех формах церебрального паралича имеется наклонность к флексорным, пронационным и приводящим контрактурам в луче-запястном суставе, которые по мере роста ребенка все более мешают активным движениям рук.
Можно рекомендовать следующий метод борьбы с про-национными и приводящими контрактурами кисти и сгибательными контрактурами пальцев, препятствующими нужным движениям рук.
Все упражнения начинают с расслабления кисти методом потряхивания по Фелпсу. Методист захватывает своей рукой предплечье ребенка в средней трети и производит легкие качающие движения. Другой рукой методист в промежутках между потряхиванием помогает разгибанию пальцев, отведению и противопоставлению I пальца. Обычно 15—20 потряхиваний вызывают значительное расслабление. Затем методист переходит к расслаблению мышц предплечья. Для этого он захватывает рукой среднюю треть плеча в положении наружной ротации (ладонь обращена кнаружи) и проводит такие же качающие движения. Другая рука методиста пассивно удерживает кисть и предплечье ребенка в положении супинации. Развитие объема и силы разгибательных движений в луче-запястном суставе следует начинать с развития опорных реакций рук, т. е. с тех установок конечностей, которые имеют место чи при нормальном развитии ребенка. Для этого вначале проводят работу над развитием пассивной опорности кисти. Из положения в «позе эмбриона», удерживая ребенка на коленях, на полу, на столе, методически производят качательные движения его тела с одновременным использованием асимметричного тонического рефлекса для создания разгибатель-
148
цого положения в руке. Удерживая по возможности оД-йу из рук в состоянии разгибания в локтевом суставе, производят и пассивное удержание разогнутой кисти с развитием опорности на последнюю и разведением всех пальцев.
Отработку этой реакции при передвижении производят в положении ребенка на животе на большом и среднем мяче при медленном перекатывании мяча вперед. Удерживая плечи ребенка в правильном положении, методист добивается опоры на кисти рук. У детей до 2—3 лет опорностъ кисти может быть вызвана и закреплена бросковыми движениями вперед и вниз к площади опоры (над столом) тела ребенка, удерживаемого методистом руками, расположенными под животом ребенка.
После того как будут проделаны эти упражнения, можно начать отрабатывать разгибание кисти и сгибание пальцев той же руки. Для этого надо вкладывать в руку ребенка яркие, лучше всего озвученные игрушки. По форме и размеру игрушка должна быть удобна для обхвата. Первоначально игрушку вкладывают пассивно с коррекцией положения пальцев, особенно I, который устанавливают в среднефизиологическом положении, т. е. в положении противопоставления II пальцу (в виде колечка). При разработке движения захвата следует обратить особое внимание на достаточную экстензию кисти. Затем проводят отработку разгибания в локтевом суставе в положении сидя. Предплечье ротируют кнаружи (ладони обращены кверху) с устранением таким образом пронационных установок, а затем производят пассивное разгибание локтевого сустава и отведение плеча в наружной ротации.
После многократных пассивных движений методист должен очень осторожно, с постоянной коррекцией переходить к повторению этих движений по «проторенным путям» уже активно. Здесь особенно важной является заинтересованность ребенка в проделываемом и пассивно, и активно движении, для чего необходимо в первую очередь развивать зрительно-моторные и слухо-моторные связи. В этом отношении большую службу могут сослужить самые разнообразные игровые приемы, которые методист сочетает с проделываемым пассивным движением. Например, положив куклу в ярком платье на расстояние вытянутой руки ребенка, методист проделывает разгибательные движения, сопровождая их словами: «Вот мы сейчас к Кате в гости пойдем», де здесь Катя, ну-ка дотянемся до нее» и т. д.
149
Укрепление этих связей является формой компенсации, которая помогает ребенку с помощью различных анализаторов при большем или меньшем участии каждого из них в каждом отдельном случае овладеть схемой своего тела и на этой основе строить каждое новое движение.
После занятий по расслаблению и коррекции положения плеча, предплечья, кисти и пальцев уже при появлении первых возможностей активного движения рук следует начинать работу на различного рода корригирующих приспособлениях.
Применяется стул, имеющий приставную доску, на которую можно положить различные приспособления для развития функции кисти и пальцев. Одним из таких приспособлений является ящик, внутри которого расположены батарейки, а на наружной доске — руль, набор ручек, при повороте которых в ту или иную сторону зажигаются фонарики на пульте. Фонарики в свою очередь вмонтированы в изображения глаз на рисунках различных животных, изображения детского лица, окон домов и т. д. Эти рисунки на пульте можно менять и разнообразить, и ребенок не будет терять интерес к зажиганию «огоньков».
Удобны также специальные конструкции, с помощью которых у ребенка можно развивать любое недостаточное движение кисти и пальцев и т. д.
Ручная умелость развивается лучше, если ребенок играет не один, а в обществе других детей, имеющих дефекты движения рук. Для этого применяется специальный стол, позволяющий детям спокойно чувствовать себя, так как специальные вырезы в доске стола предохраняют их от падения, создают у них уверенность при стоянии и сидении.
За таким столом спокойно чувствующий себя ребенок выполняет те движения, которые в связи с общим мышечным напряжением при сидении за обычным столом выполнить не сможет. Можно предложить ему серию кубиков — от самого маленького до большого (от 1X1 до ЮХЮ см), которые он должен вставлять в гнезда на специальной доске или же вынимать их из этих гнезд. Это упражнение стимулирует нарастание объема захвата. Для улучшения координации движений можно предложить ребенку собрать и разобрать в различных порядках горку и т. д.
Так как при этих упражнениях особенно важна подвижность не только дистальных, но и проксимальных отделов, перед упражнениями на столе следует проделать
150
пассивные упражнения для увеличения подвижности в плечевом суставе, в частности отведение и наружную ротацию.
При всех упражнениях ни в коем случае не следует ограничиваться так называемой пассивной разработкой сустава, при которой ребенок остается практически безучастным к проводимым ему движениям. Этот метод не закрепляет появляющихся двигательных возможностей, они гаснут, как только перестают заниматься с ребенком; так как тенденция к повышению тонуса сгибателей предплечья и кисти, обусловленная наличием тонических мышечных реакций, остается, то те же контрактуры быстро нарастают вновь. Если же включается компонент активного движения, который в той или иной мере интересует ребенка, ребенок выучивает это движение и привыкает пользоваться им целенаправленно. Для реализации движений все более значащими становятся корковые процессы, формирующие его и формирующиеся сами. По мере становления тех или иных активных движений начинается то постепенное и, быть может, порциальное подавление тонических мышечных реакций, которое происходит у здоровых детей на втором месяце жизни.
Для увеличения возможности использования приобретаемого движения следует обратить особое внимание на то, чтобы движения отведения и ротации плеча, разгибания луче-запястного сустава и др. производились при всех возможных положениях предплечья —- в условиях его пронации, супинации, при согнутом и при разогнутом локтевом суставе, а не так, как это делается обычно, — при разогнутом и пронированном предплечье. Предлагаемые приборы дают возможность такой тренировки движений.
Важным моментом является специальная работа с большим пальцем, который у многих больных приведен к ладони и не отводится или отводится лишь частично.
Начало развития функции большого пальца является показателем приобретения рукой высших, специально человеческих, функций.
Тренировку движений отведения большого пальца надо обязательно производить с противодвижениями. Между тренировками, которые надо производить по нескольку раз в день, для коррекции положения кисти и пальцев целесообразно использовать всевозможные корригирующие вспомогательные приспособления с захватом предплечья и кисти, по типу лонгет из картона, дюралюминия с приклеенной подстилкой из поролона, вырезанных по форме кисти,
151
при укладке кисти в срединном положении с отведенным большим пальцем. При тенденции к ульнарной или ради- * альной флексии кисти можно соответственно приподнять или отогнуть край лонгеты. Фиксацию конечностей в шинках-лонгетах хорошо чередовать с фиксацией бинтом или мягкой тканью целлулоидного мячика, вложенного в ладонь. Вместо шин-лонгет можно использовать и деревянные шины с углублениями для среднефизиологического положения каждого пальца.
Все предложенные мероприятия являются профилактическими для предотвращения порочных положений кисти. ‘ Особенно важна профилактика подвывиха I пальца в пястно-фаланговом суставе.
Мы считаем совершенно противопоказанным примене- ’ ние закрытых полиамидных туторов с глубокой шнуровкой, которые применяются в ряде больниц и санаториев при лечении детей с церебральными параличами. Постоянно фиксируя предплечья, туторы приводят к атрофии мышц, чему способствует их бездеятельность и механическое препятствие кровотоку, вызываемое сжатием конечности, так как сосуды у детей с церебральными параличами гипото-ничны и легко поддаются сжатию (К. А. Семенова, 1968). Очень большим минусом закрытых лонгет является и то, что они не способствуют развитию функций руки, а закрепив ее в одном, пусть правильном положении, ограничивают ее деятельность, последствия чего ясны из всего сказанного выше. Поэтому показание к наложению шин, которое в отдельных случаях, быть может, и полезно, должно обсуждаться совместно невропатологом и ортопедом.
Следует отказаться также от рекомендуемой рядом авторов гипсовой варежки на руку, обладающей большими возможностями движений, с целью активации менее деятельной руки. Как справедливо указывает Tardieu, значительно уменьшая объем и силу движений в более работающей руке, этот метод ничего не дает для руки, недостаточно функционирующей.
Формирование физиологического поясничного лордоза и распространение шейного цепного рефлекса на мышцы туловища
Мероприятия по образованию физиологического лордоза требуют особого внимания, так как тотальный кифоз позвоночника у детей с церебральными параличами является
одним из основных препятствий для формирования ценного симметричного шейного установочного рефлекса, распространения его на туловище и нижние конечности.
Для развития физиологического лордоза целесообразно применять ту же платформу-каталку, о которой говорилось выше. Возвышение в переднем ее отделе приводит к разгибанию и удержанию в этом положении верхнего отдела туловища, что в свою очередь стимулирует закрепление сначала пассивного положения поясничного лордоза. Помещение ребенка на укороченной каталке позволяет ему, сохраняя правильное положение позвоночника, отталкиваться от плоскости опоры коленями и пальцами стоп. Это подготавливает ребенка к самостоятельному ползанию и уменьшает эквинусную установку стоп. Уже сам факт создания схемы движения ползания, хотя и недоступного еще полностью как самостоятельного движения, является показателем формирования более высокой ступени развития двигательной функции в онтогенетическом плане (после ползания на животе) и в силу включения реципрокных отношений мышц, обусловливающих передвижение, служит подготовкой к этапу ходьбы при правильной установке позвоночника.
Упражнения на платформе-каталке создают условия для правильного симметричного положения таза, удерживают таз от перекоса в тех случаях, когда более поражена одна половина тела. Перекос таза у этих детей зависит преимущественно от неравномерного, асимметричного напряжения косых и прямых мышц живота, пояснично-подвздошных мышц и приводящих мышц бедер. Так как перекос таза при становлении вертикального положения тела усугубит порочность осанки, созданной уже предшествующим развитием кифоза грудного отдела позвоночника, то, естественно, наши усилия должны быть направлены на нормализацию взаимоотношений и функциональное становление этих мышц. Ортопедические мероприятия и лечебная физкультура должны быть направлены на развитие мышц живота, уменьшение спастичности пояснично-крестцовых мышц и приводящих мышц бедра при одновременном укреплении разгибателей бедра (в основном большой ягодичной мышцы) (рис. 32).
Для укрепления ягодичных мышц при исходном положении на животе разгибают в тазобедренном суставе прямую ногу и удерживают ее в этом положении. При этом р изводят тактильное раздражение кожи, покрывающей
153
область ягодичных мышц, а также глубокий массаж, в отвёФ на которые следует их сокращение. Можно применять глубокий массаж ягодичных мышц при укладке в положение для вызывания рефлекса Ландау II.
Для укрепления косых мышц живота производятся пассивные, а затем активные повороты туловища при разных исходных положениях ребенка. Начинать эти упражнения необходимо с первых недель жизни, как и при других упражнениях, первоначально создавая пассивный стереотип этих движений. Затем, стараясь включить возможно больше активную заинтересованность ребенка в этих движениях, следует заставить его с помощью кинестетического анализатора — зрительного, слухового — закрепить создавшийся стереотип и, постепенно создавая активную схему этого движения, реализовать его.
Нами предложено приспособление для развития элементов поворота типа специального гамачка (М. Я. Смуглин, 1969). Плотную материю длиной до 2 м и шириной до 0,5 м натягивают между двумя стойками с различной степенью натяжения при разной высоте стоек. Производят оптимальную фиксацию гамачка на пружинах, работающих на растяжение. Методист укладывает ребенка на живот или на спину поперек гамачка таким образом, чтобы плечевой и тазовый пояс были вне материи. Если при поворотах на полу, в кровати или на столе ручка ребенка, одноименная повороту, не участвует в акте поворота, то при использовании гамачка она является активной. Кроме того, повороты над поверхностью площади опоры даже на небольшой высоте (10—30 см) развивают вестибулярные реакции, адаптируют ребенка к высоте.
При подвижном закреплении материи методист пассивно производит элементы поворотов, а движущаяся опора под ребенком стимулирует его к активным поворотам. По мере постепенной адаптации ребенка к поперечному положению на гамачке рекомендуется уменьшить площадь опоры до 25 см (ширину гамачка) а также увеличить высоту гамачка до 80—90 см.
При укладывании ребенка в гамачке так, чтобы верхние конечности находились вне материи, методист при положении ребенка на животе стимулирует плавательные движения, следя за правильными реципрокными взаимоотношениями сгибателей и разгибателей рук и ног.
Указанное приспособление можно использовать в бассейне.
154
Значительное место в тренировке цепного шейного установочного симметричного рефлекса занимает закрепление рефлекса Ландау I. Упражнение проводится на краю стола, верхняя часть туловища ребенка с опущенными руками свисает со стола. Ребенок должен самостоятельно поднять верхнюю часть туловища, вытянув руки вперед, и удержаться так 1—2 минуты. Важнейшим стимулом для движения является зрительное раздражение в любой его форме — начиная со светового пятна и до картинок с определенным последовательно развивающимся сюжетом, которые привлекают внимание ребенка. Зрительно-моторные связи являются и здесь первостепенными факторами компенсации. Удержание тела ребенка в позе, формирующейся при рефлексе Ландау, стимулируется и точечным массажем в паравертебральной области.
Нередко включение эмоционального момента может оказать большую услугу. Так фраза «посмотри, там мама» является сигналом для того, чтобы ребенок предпринял все усилия для разгибательного движения шеи и спины.
При спастической диплегии и двойной гемиплегии прямые мышцы живота могут находиться в спастическом состоянии. В подобных случаях перед упражнениями необходимо длительно проводить расслабляющие пассивные движения, создавая «позу эмбриона». При атонически-аста-тической и гиперкинетической формах, наоборот, нередко имеет место расхождение прямых мышц живота. Для устранения этого рекомендуется проводить упражнения на спине с фиксированными на уровне средней трети бедер ногами — сгибание и разгибание туловища и его повороты в стороны.
Профилактика аддукторных контрактур в тазобедренных суставах
Для распространения цепного шейного симметричного рефлекса на мышцы нижних конечностей существенным препятствием являются сгибательные и аддукционные контрактуры в тазобедренных и коленных суставах. Они являются также одним из существенных препятствий для освоения вертикального положения тела у детей с церебральными параличами.
Для профилактики постоянного напряжения группы ад-, дукторных мышц, являющегося первым предвестником намечающихся контрактур и напряжения мышц, ротирующих
155
бедро внутрь, можно рекомендовать применение с первых недель жизни ребенка абдукторных (отводящих) штанишек — трусиков, выкроенных в виде треугольника. Два конца треугольника соединены на животе, а третий прокла- * дывается при положении на спине через промежность сзади наперед и соединяется с первыми двумя концами на животе ребенка. В области промежности лоскут должен быть уплотненным, можно его простегать, предварительно вложив поролоновую прокладку, ширину которой постепенно увеличивают (от 8—10 до 15—18 см в течение 6—8 недель). У детей старше 2 лет, владеющих хотя бы в незначительной степени активными движениями конечностей, но шение таких штанишек хорошо сочетать с упражнениями, в той или иной степени напоминающими движения ног при езде на велосипеде,— круговыми движениями бедер, направленными на улучшение центрирования головки бедренной кости в суставной впадине тазобедренного сустава.
При приводящей установке бедер, характерной для всех форм заболевания, резко превалирует тонус приводящих мышц над антагонистами этих мышц — средней и малой ягодичными мышцами. Следует считать неправильными применяемые для устранения аддукторных контрактур упражнения на разведение бедер (производимые с применением значительной силы, вплоть до причинения боли) или же шины-распорки (с которыми детей нередко укладывают спать), стулья с клиньями и т. д. Длительное, значительной силы растяжение мышцы предуготавливает ее повышенную готовность к возбуждению и последующему сокращению, поэтому после освобождения от шины-распорки или подобного ей аппарата наклонность к приведению ног увеличивается.	.	/
Целесообразнее для исключения "механизмов миотатического рефлекса применять укрепленце^ отводящих^ ягодичных мышц и приемы, направленные, на .расслабление .аддукторных мышц; рефлекторный точечный массаж,1. расслабляющий массаж, а также мазь Пигйна. ‘	?' "7
Эффективен по своим результатам и прием, предложен-; ныи В. Bpbath и К. Bobath из «позы эмбриона»” нахпйнК Одна нога ребенка (при сохранений этой позы для всего; тела) удерживается методистом в положении. возможно большего разгибания, а другая постепенно, медленно сги-бается в тазобедренном и коленном суставах, затем бедро по возможности максимально приводится к животу и после
156
этого столь же постепенно производится отведение бедра. Диалогичный прием производится и со второй ногой.
Такие упражнения делают до 10—15 раз в день. По мере адаптации ребенка к этим упражнениям их начинают производить из «позы эмбриона» на спине уже на обеих ногах.
Если всеми описываемыми приемами удается достичь разведения бедер в пределах 30 см (расстояние измеряется между коленями), то перекреста ног при вертикальном положении ребенка не наступает. У ребенка в 3—4 года это расстояние должно быть не менее 40 см.
Для тренировки средних и малых ягодичных мышц, нормализация функции которых значительно уменьшает при-водяще-ротационную контрактуру бедер, упражнения приводятся в положении лежа на боку. Сначала щадяще-пассивно, затем рефлекторно вызывают отведение бедра при согнутом коленном суставе. Лучше всего это удается после рефлекторного точечного массажа, который проводят в области на 2 см ниже пальпируемого большого вертела в течение 2—3 минут перед упражнением. В область аддукторов предварительно втирают мазь Пигина, и это оказывает хорошее расслабляющее действие в течение 2—3 часов после втирания мази (схему точек см. на стр. 132).
Для укрепления больших ягодичных мышц можно рекомендовать стимуляцию развития рефлекса Ландау II. Эти мышцы являются одними из основных в формировании цепного шейного рефлекса. Тренировка их проводится еще и следующим образом, помимо описанного выше. Ребенка укладывают животом на край стола так, что ноги его свешиваются вниз, и затем путем пассивных разгибательных движений создают первоначально разгибательный стереотип — «схема движения» по К. Bobath (1947) и Tardieu (1968); затем, когда этот стереотип несколько упрочился, вызывают рефлекторное движение разгибания путем точечного массажа (по точечным зонам) больших ягодичных мышц.
При всех формах заболевания имеет место напряжение, а чаще контрактура- пояснично-подвздошных мышц, что является одним из основных патогенетических звеньев noj рочных установок туловища, таза и конечностей. -
Для расслабления этойтруппы мышц и одновременно для укрепления мышц живота проводят упражнения при положении ребенка лежа на животе на среднем мяче. Методист при £том удерживает ребенка за стопы и производит ими кйча-
157'
Рис. 33. Упражнения на валике для укрепления мышц спины, живота, развития опорной реакции рук и движения захвата.
тельные движения вперед — назад. Лежа на мяче, ребенок опирается руками о пол. Если на расстоянии 3 м от мяча будет расположена игрушка, ребенок начинает перебирать руками для того, чтобы приблизиться к ней. Таким образом, прием может быть использован одновременно и для развития и укрепления разгибания кисти и пальцев (опорной реакции кисти), и для развития реципрокных отношений в мышцах плечевого пояса (также необходимого элемента ползания), и для расслабления пояснично-подвздошной мускулатуры.
Это упражнение, но без включения реципрокных движений мышц плечевого пояса можно проводить и не на мяче, а на круглом валике или бревне, обшитом поролоном или же просто мягкой плотной тканью; диаметр бревна 30—40 см, длина 1 м. Ребенка укладывают животом на бревно, и методист проделывает те же движения, что и при укладке ребенка на мяче (рис. 33).
Развитие рефлекса ползания
Подготовку ребенка к ползанию и развитию реципрокных отношений в мышцах верхних и нижних конечностей следует начинать рано, до появления тугоподвижности мышц и суставов и контрактур. Для этого производят упор на подошвы ребенка, лежащего на животе. Как правило, степень спастичности и пареза различна на правой и левой ноге, поэтому реакция ребенка, выражающаяся в сгибании ног вУтазобедренном, коленном и голеностопном суставах, нё/одйнакова или на одной ноге ее может не быть. Рефлекс может й не вызываться, тогда необходимо создать стереотип
158
Рис. 34. Ортопедическая доска для укладок туловища и конечностей.
пассивного движения в одной, потом в другой ноге, добиваясь этого путем предварительного растирания кожи подошвы, похлопывания и поглаживания ее и уже затем осуществляя давление на подошвы. При этих условиях рефлекс может появиться быстрее. Если одновременно установить перед ребенком яркую игрушку, стимулирующую включение и оживление зрительно-моторных, т. е. корковых, хотя и самых примитивных, связей, рефлекс вызывается скорее и с большим постоянством. Оживление этого рефлекса может возникнуть и после того, как ребенок несколько минут удерживался в положении стоя, нагружая своим весом подошвы. Помочь этому движению можно также, пальпируя паравертебральную область поясницы поочередно сначала с одной, а затем с другой стороны — это вызывает сгибание в тазобедренном и коленном суставах одноименной ноги. Сочетая эту пальпацию с давлением на подошву, можно добиться более быстрого развития сгибательных рефлекторных движений нижних конечностей.
В тех случаях, когда в связи с тяжелым поражением мозга контрактуры мышц бедер развиваются уже в первые месяцы жизни ребенка или развиваются постепенно в те-
159
Рис. 35. Упражнений для развития правильной спорности рук й стоп при ползании на рольганте. Объяснений в тексте.
чение первых лет его жизни в связи с недостаточным или неправильным лечением, необходимо принимать более энергичные меры. К ним относится прежде всего специальная фиксационная ортопедическая доска (рис. 34).
Ребенка укладывают на ортопедическую доску животом вверх и фиксируют на ней широким поясом. При небольшом сгибании в коленных суставах (с помощью валиков под голенями) производят разведение ног, щадящее, очень постепенное. Стопы ребенка обязательно должны иметь упор для включения рефлекса ползания, стимулирующего сгибательные движения в суставах. Ребенка помещают на ортопедическую доску после проведения физиотерапевтических процедур, занятия с методистом; в этом положении он находится от 10—20 до 30—40 минут. При укладке необходимо обращать особое внимание на наружную ротацию ног.
Разработано приспособление типа рольганга для подготовки к процессу вертикализации тела и обучению ходьбе (М. Я. Смуглин). Рольганг — специальное приспособление, представляющее комплекс вращающихся деревянных или пластмассовых роликов-брусков, соединенных (параллельно) двумя рейками; расстояние между роликами произвольное. Длина рольганга до 2 м, ширина 50—70 см (рис. 35). Занятие при горизонтальном положении рольганга начинают с адаптации ребенка к прибору в положении на животе и на спине. Методист пассивно передвигает тело ребенка вперед и назад. При этих передвижениях (на животе) методист удерживает ребенка за область грудо-поясничного отдела позвоночника. После нескольких занятий появляется и улучшается спорность рук — перекатывание деревянных роликов под руками ребенка стимулирует захват кистью
160
каждого ролика по мере продвижения вперед или назад. Методист корригирует и обучает ребенка правильному захвату ролика с противопоставлением I пальца остальным. В связи с этим необходимо, чтобы толщина каждого ролика соответствовала объему кисти ребенка. Указанные движения благодаря вращениям ролика стимулируют разгибательные движения пальцев при опоре на руки. В положении на животе методист обучает ребенка элементам ползания, помогая попеременно отталкиваться стопами, используя пространство между брусками.
Следующая позиция ’ рольганга — постепенный перевод в полувертикальное положение. При такой установке рольганга постепенно увеличивается нагрузка для ребенка, используются активные элементы подтягивания. Методист при этом также отрабатывает элементы реципрокной взаимосвязи сгибателей и разгибателей рук и ног при обучении ползанию, стимулирует опорность стоп, используя вращение роликов и промежутки между ними.
По мере передвижения ребенка по рольгангу вверх методист обучает его спуску с рольганга на животе и на спине. Благодаря этому отрабатывают вестибулярные реакции, опорность на руки. Более быстрое вращение роликов облегчает и стимулирует разгибательные движения пальцев, ребенок начинает более энергично переставлять руки от одного ролика к другому. При обучении ходьбе с помощью рольганга, лежащего на полу, учитывают облегчение развития шаговых движений, элементов переката стопы. Вращение роликов стимулирует ребенка к более ритмичным шаговым движениям, к разгибательным движениям в голеностопных суставах; тем самым уменьшается тенденция к рекурвации в коленных суставах. Ретрагированное ахиллово сухожилие при увеличении площади опоры стопы (так как вращение брусков принуждает ребенка более полно нагружать стопы) начинает нормализоваться.
Для постепенной адаптации (при правильной установке конечностей) к вертикальному положению целесообразно постепенно переводить доски из горизонтального в вертикальное положение (по нескольку градусов в день), а также в другие плоскости. В силу изменения положения лабиринтов и соответственно влияния лабиринтных рефлексов на тонус мышц туловища и конечностей таким путем можно значительно уменьшить спастичность, добиться в связи с этим более правильного положения конечностей, уменьшить постоянную тенденцию к контрактуре в ряде суста-
11 Заказ № 1386
161
bob верхних й нижних конечностей. Проводя это мероприятие систематически, можно постепенно упрочить новый афферентный стереотип, что, несомненно, влечет за собой овладение большими возможностями для развития рефлекторных и активных движений. Это — важный элемент подготовки ребенка, страдающего церебральным параличом, к вертикальному положению тела. Переход этот часто осложняется тем, что стопы больного ребенка не являются опорными в связи с их эквинусной и эквино-варусной или эквино-вальгусной установкой. Эта установка при таких формах заболевания, как спастическая диплегия или двойная гемиплегия, может быть столь выражена, что ребенок при стоянии опирается лишь на переднюю часть наружного края стоп. В дальнейшем, по мере нагрузки на стопы, развития в них порочной опорности (т. е. варусная или вальгусная установка их) резко нарастает рекурвация коленных суставов или сгибательная контрактура в них, что в свою очередь вместе с другими порочными установками конечностей и туловища создает невозможность или значительные затруднения при ходьбе.
Коррекция неправильного положения стопы начинается с устранения спонтанного рефлекса Бабинского, часто наблюдаемого у детей со всеми формами заболевания. При наличии этого рефлекса почти всегда резко опущена головка I плюсневой кости, основная фаланга I пальца разогнута, ногтевая опущена — постепенно у ребенка формируется молоткообразная форма I пальца. В дальнейшем она приводит к резкому нарушению рессорной функции стоп, так как нагрузка туловища в вертикальном положении падает на головку I плюсневых костей, и наступает подвывих в плюсне-фаланговых суставах.
С целью устранения этого осложнения мы рекомендуем упражнения для расслабления стоп. Методист захватывает голень ребенка в средней или нижней трети и производит колебательные движения нижним отделом голени и стопой по 10—15 раз. Уже при расслабленной мускулатуре, захватив своей рукой всю стопу ребенка (а не только голеностопный сустав), методист постепенно устраняет варусное положение, рефлекторно снижая спастичность задней большеберцовой мышцы и вызывая сокращение (путем рефлекторного точечного массажа) малоберцовой мышцы. Только после постепенного выведения стопы из положения варуса возможно начать постепенное устранение подошвенного сгибания стоп.
162
При неполном захвате стопы, в основном ее дистального отдела, проведение подобных манипуляций может привести к формированию ладьеобразной «стопы-качалки», которая при вертикальном положении тела принимает форму вальгусной стопы.
Одновременно с упражнениями на рольганге следует проводить спиралевидный массаж в области свода вдоль подошвенного апоневроза. Моделируя свод описанными упражнениями и массажем, удается не допустить опускания костей стоп, особенно в области свода.
Для профилактики описываемых изменений целесообразно при ортопедической укладке на спине до 10—20 минут создавать упор для стоп в среднефизиологическом положении. Необходимо следить за тем, чтобы одеяло своим весом с самого начала не приводило к дополнительной нагрузке стопы. Кроме того, можно проводить прибинтовывание правильно установленных стоп ко всевозможным шинкам — картонным, дюралюминиевым, деревянным с мягкой подстилкой из поролона и т. д.
Тренировка перехода к вертикальному положению тела
Вертикальная установка тела впервые возникает у ребенка при освоении процесса присаживания. Для овладения при-саживанием необходима прежде всего тренировка развития асимметричного шейного цепного рефлекса. Для этого нужно добиться вначале расслабления спастически сокращенных мышц. Достаточного расслабления мышц можно достичь путем создания «позы эмбриона»: из положения на спине ребенок, поддерживаемый лицом к методисту и удерживаемый им руками на уровне лопаток, переводится в медленном темпе в полувертикальное, а затем вертикальное положение. При этом максимум внимания методист уделяет тому, чтобы голова ребенка находилась в симметричном положении, для чего постоянно поддерживает ее. Большими пальцами рук методист специально поддерживает подбородок, чтобы воспрепятствовать появлению оральных синки-незий, обычно сопровождающих переход тела в вертикальное положение.
Для того чтобы создать постепенную адаптацию к переходу тела в вертикальное положение, первоначально под голову ребенка подкладывают клиновидную подушку с высотой основания не более 10 см. Это несколько ослабляет влияние лабиринтного рефлекса, стимулирующего тонус
и*	163
Рис. 36. Упражнения для обучения присаживанию. Объяснения в тексте.
разгибателей туловища и конечностей и, наоборот, в силу активации шейного тонического рефлекса (сгибание шеи, вызванное укладкой головы на подушку) стимулирует тонус сгибателей туловища и конечностей. Сгибание шеи ослабляет также спастичность шейной мускулатуры и тем самым создает условия для сближения точек прикрепления грудино-ключично-сосковых мышц, сокращение которых является важным компонентом в комплексе присаживания. Затем методист начинает развивать навыки присаживания ребенка из положения на спине с поддержкой за область надплечий и плеч. Упражнения проводятся в медленном темпе, до 10—12 раз.
Так как при церебральном параличе у ребенка вследствие задержки развития цепного симметричного рефлекса обычно в значительной степени выражен кифоз или кифосколиоз, необходимо в момент присаживания поддерживать спину ребенка в области грудо-поясничного отдела позвоночника. Наиболее важно выполнять это указание при присаживании ребенка с поддержкой за предплечья и затем за кисти рук, так как именно при этом упражнении приходится максимальная нагрузка на длинные мышцы спины. Тренировки акта присаживания должны проводиться в общем комплексе упражнений для укрепления мышц туловища, особенно мышц живота.
Очень часто при развитии присаживания в силу влияния тонических шейных рефлексов усиливается напряжение аддукторов бедер и нарастает перекрест ног в области бедер. Поэтому при обучении присаживанию с подтягиванием
164
за кисти и предплечья методист, производя пружинящую тягу, удерживает своими предплечьями бедра ребенка в положении разведения, (рис. 36).
Тренировка самостоятельного сидения
Сгибательное положение шеи и спины является компенсаторным моментом, позволяющим ребенку сидеть с выпрямленными ногами. Переход к самостоятельному сидению с выпрямленными ногами должен быть специально подготовлен с учетом рефлекторных влияний, исходящих из структур, контролирующих шейные и лабиринтные рефлексы.
Самостоятельное сидение, как правило, становится возможным лишь после длительной тренировки шейного цепного асимметричного рефлекса, В. Bobath и К. Bobath (1959, 1964, 1967) рекомендуют для этой цели раскачивать усаженного на край стола ребенка мелкими, отрывистыми толчками справа налево, спереди назад и обратно в течение нескольких минут много раз в день. Падение ребенка в стороны страхуется при этом постоянно второй рукой методиста. Для сохранения равновесия ребенок может удерживаться своей вытянутой рукой, опираясь ею о поверхность или, если одной руки для опоры недостаточно, двумя руками, отведенными назад с упором о стол, на котором он сидит. Постепенно толчки производят все с большей силой, и раскачивание ребенка становится все с большей амплитудой. Возможность его удержания при таких толчках свидетельствует о становлении нужного рефлекса. Тогда включается следующий момент воспитания этого рефлекса — ребенку предлагают взять какой-либо предмет той или другой рукой. Тело ребенка удерживается, таким образом, в положении сидя только с помощью одной руки. И при этих условиях снова начинают делать толчкообразные, раскачивающие ребенка движения (рис. 37).
Воспитание асимметричного шейного установочного цепного рефлекса можно начинать также со следующих приемов.
Методист усаживает ребенка лицом к себе верхом на колени и, удерживая его в положении сидя с отведенными несколько назад руками, производит нерезкие качательные пружинящие движения. В это время спина ребенка опирается на большой мяч, создающий в свою очередь пружинящую поверхность для соприкасающихся с ним мышц
165
Рис. 37. Создание (пассивно) схемы движения тела и конечностей при формировании цепного асимметричного установочного рефлекса.
спины. Этим путем достигается добавочное раздражение проприоцепторов мышц спины, в связи с чем ребенок более четко и ясно ощущает и их напряжение, и положение тела. Пружинящие движения мяча не дают постоянных, стабильных ощущений, к которым могла бы возникнуть адаптация, и все вновь и вновь «навязывают» ребенку создаваемую методистом схему положения тела.
Следующим этапом должно быть обучение ребенка положению сидя на колене методиста затылком к нему. Руки удерживают приведенными к средней линии. Постоянные подталкивающие мягкие движения методиста постепенно адаптируют ребенка к этому положению.
Серьезным препятствием для сидения являются приводящие контрактуры в плечевых суставах, так как они лишают ребенка возможности поддерживать равновесие рукой. Для профилактики и ликвидации намечающихся контрактур в плечевых суставах необходимо тренировать сидение с опорой на отведенные кзади руки. Овладение этими движениями дает возможность ребенку удерживаться сидя, опираясь на правую или левую руку, в зависимости от наклона туловища вправо или влево. Вначале опор-ность на руки, отведенные назад, как и все прочие движения, производится пассивно, затем пассивно-активно,
166
й цакойец, развйваётсй актйвйая ойорйостй прй соответствующем наклоне туловища.
В какой-то степени для развития опорности можно использовать шейный асимметричный тонический рефлекс, если он есть. Так, если ребенку трудно или невозможно разогнуть руку в локтевом и луче-запястном суставах, что необходимо для опоры, поворот головы в сторону той руки, которую желательно видеть разогнутой, может произвести это движение рефлекторно даже в том случае, если голова ребенка опущена и тонус сгибателей руки стимулируется шейным симметричным тоническим рефлексом. В тех случаях, когда шейный асимметричный рефлекс отсутствует, но резко выражен шейный симметричный (совместно с лабиринтным или без него), можно вызвать рефлекторное разгибание руки пассивным отклонением головы назад.
Оба приема, использующие тонические рефлексы, должны помочь ребенку овладеть нужным движением руки после того, как многократное пассивное удержание руки в разогнутом положении и отведенной назад, т. е. как опорной, сделает для ребенка доступным ощущение возникающей позы, т. е. возникнет схема этого движения и схема тела при нем. На этом фоне значительно облегчится разработка активного движения руки, нужного для опоры тела при положении сидя.
Развитие присаживания должно сочетаться с развитием равновесия тела. Необходимо добиваться симметричного положения головы, плечевого пояса, стояния костей таза. Симметричное положение тела и головы дает возможность ребенку в большем 'объеме пользоваться руками и развивает навыки удерживания головы и туловища в любом положении.
Проводимые упражнения способствуют развитию вестибулярных рефлексов, необходимых для удержания тела при любых изменениях центра тяжести, развитию координации движений с помощью включения и дальнейшего развития зрительно-моторных связей. Упрочение этих связей в период развития движений является важнейшим элементом компенсации.
От пассивного присаживания методист постепенно переводит ребенка к пассивно-активной форме сохранения приданной позы. Для этого можно использовать сидение с опорой на подушку и, кроме того, хорошо усаживать ребенка в автомобильную камеру, накрытую плотной материей, гебенок укладывается на камеру в положении на спине.
167
Амортизирующая йоверхйостЬ иатяйутои Материй й край камеры стимулируют поднимание головы, эти же условия способствуют легкому сгибанию в тазобедренных и коленных суставах. Постепенно ребенок начинает, производя упор на стопы, приподнимать свое тело. Для стимуляции присаживания камера должна быть накачена не полностью с тем, чтобы колебательные движения камеры лучше передавались материи, на которой лежит ребенок. Механизмы воздействия здесь практически те же, что и при применении мяча.
Следующим является стимуляция присаживания из положения на животе. Для этого ребенка укладывают в автомобильной камере на живот. Колебание стимулирует разгибательные движения головы, опорные движения рук и, наконец, присаживание из положения на животе. Все эти движения в той или иной степени способствуют нарастанию объема и силы разгибательных движений прямых и косых мышц живота и спины. Чередуя их систематически с предложенными выше упражнениями на коленях, методист добивается и того, что ребенок овладевает чувством позы.
Вначале для ребенка становится доступным сидение «по-турецки». В этом положении оказывается противодействие развитию аддукторной контрактуры мышц бедер. Ребенка сажают спиной к стене, с опорой на руки.’ Затем он сидит свободно, но на его колени укладывают мешки с песком, сделанным в форме буквы П. Мешки стабилизируют и удерживают ребенка от падения. С мешками ребенок сидит, не опираясь спиной на стену.
Возможность удержания позы «по-турецки» при помощи отведенных назад рук является существенным препятствием для развития сгибательных контрактур в тазобедренных суставах, в локтевых и луче-запястных суставах и приводящих контрактур в плечевых суставах. Это особенно важно в тех случаях, когда у ребенка еще нет постоянного контроля за положением головы. Сидение с опущенной головой в силу возникновения тонического шейного рефлекса приводит у таких детей к быстрому развитию сгибательных контрактур в локтевом и луче-запястных суставах, приводящих контрактур в плечевых суставах.
В положении «по-турецки» необходимо снова начать подталкивания ребенка в стороны, назад и вперед. Сначала толчки должны быть небольшими, слабыми, а затем все более сильными. Эти движения должны производиться
168
при сидении ребенка на полу, лучше всего на мате, можно и на свернутом в несколько раз одеяле, но не на высоком столе, так как дети с церебральными параличами боятся высоты, и движения подталкивания при неустойчивости тела ребенка могут вызвать у него сильный испуг с последующей отрицательной реакцией на упражнения. В процессе удержания равновесия ребенок должен постоянно чувствовать, что его «страхуют».
Для маленького ребенка лучше всего обставлять эти упражнения как игру, ребенку же старше 7—8 лет, с достаточным интеллектом следует объяснить их необходимость, чтобы включить в процесс адаптации тела к нарушению равновесия элемент произвольности. В этих условиях ребенок будет сам искать моменты компенсации с помощью отдельных добавочных движений туловища, и особенно с помощью зрения (дополнительная оценка площади опоры, расстояния и т. д.).
Когда ребенок свободно удерживает нужное положение руками, переходят к чрезвычайно ответственному и очень важному по своим последствиям для всего дальнейшего развития ребенка упражнению — удержанию тела в том же положении сидя, но без поддержки рук. Для этого снова прибегают к помощи игрушки — ребенку показывают игрушку и стимулируют попытки взять ее в руки. Первоначально игрушка должна располагаться на уровне груди ребенка или его подбородка так, чтобы ему не надо было менять положение головы при ее разглядывании и при попытке поднести к ней руку. Изменения положения головы следует избегать, так как подъем и поворот головы вызывают перестройку тонуса в мышцах конечностей и туловища. Игрушка должна располагаться в силу этих же причин по средней линии тела.
Первоначально попытки поднести руку к игрушке могут удасться ребенку легче, чем ее захват, но постепенно ребенок начинает осуществлять и это движение относительно свободно.
Тогда возможно сначала очень медленное передвижение игрушки в поле зрения ребенка с постоянным контролем за состоянием тонуса при поворотах головы и коррекцией тонических мышечных реакций в случае влияния тониче-(КрИис ад™метРИЧН0Г0 и симметричного шейных рефлексов
Передвижение игрушки в верхнее поле зрения чреватс рьезными последствиями для сохранения равновесия —
169
Рис. 38. Коррекция движения
ребенок, закидывая голову назад для лучшего рассмотрения предмета, резко меняет состояние рефлекторных механизмов регуляции тонуса, адаптироваться к которому сразу не может. Результатом является падение ребенка. Устойчивое удержание позы сидя при различных изменениях положения головы становится возможным после длительных тренировок вестибулярного аппарата, проводимых на специальной доске-платформе, применяемой нами для детей, особенно младшего возраста, или на качалке (рис. 39).
Прослеживание ребенком глазами за передвигающейся игрушкой может быть значительно затруднено в силу двух моментов.
1. Недостаточность лабиринтного аппарата, оказывающего
головы, взора и руки при дви- у здорового человека регулиру-жении захвата игрушки. Ющее влияние на мышцы глаза.
У детей с церебральными параличами механизм рефлекторного движения глазных яблок соответственно движению головы может быть нарушен, и ребенок будет неспособен зафиксировать предлагаемую игрушку в поле зрения. В результате, как только игрушка выводится из узкого поля зрения ребенка, интерес к ней, а также внимание угасают. Это создает затруднения для детального ознакомлений с игрушкой, нарушает возможность восприятия различных ее особенностей, деталей, т. е. у ребенка возникает лишь поверхностное, очень слабое представление о данной игрушке, данном предмете. Следствием слабости представлений в свою очередь будет недостаточность формирования познавательной деятельности ребенка, развивающейся на основе этих представлений. В подобных случаях невропатолог совместно с методистом должны проанализировать причину пассивного отношения ребенка к предлагаемой игрушке и компенсировать недостаточность
170
Рис. 39. Доска-качалка для тренировки вестибулярных реакций.
рефлекторного аппарата лабиринтов искусственным введением игрушки в поле зрения ребенка и пассивным удержанием ее в этом поле зрения с помощью дополнительных пассивных движений головы, стремясь одновременно привлечь к ней внимание ребенка.
2. Наличие резко выраженного асимметричного шейного тонического рефлекса. В подобном случае, если ребенок вытянет руку, захватит предмет и начнет подносить к лицу, голова сейчас же начнет поворачиваться в противоположную сторону, и предмет будет выведен из поля зрения. Если ребенок мал или же интеллект его развит слабо, с уходом предмета исчезает и стимул для выноса рук вперед тела, для освобождения их от функции опоры.
Для редукции асимметричного тонического рефлекса нужна упорная и длительная тренировка, которая описана выше. Необходимо также проводить упражнения, способствующие тренировке расширения поля зрения ребенка при разных положениях головы и туловища.
Когда ребенок будет отрывать одну из поддерживающих тело рук от поверхности, на которой он сидит, и когда становится возможным расширение его поля зрения соответственно производимым движениям, начинается тренировка движений при разных положениях головы, в том числе при закидывании ее назад, т. е. при включении тивных или же следовых лабиринтных тонических реф
171
лексов. Развитие целенаправленных движений и установочных рефлексов постепенно все более тормозит тонические рефлексы; по мере тренировки овладением и устойчивостью тела и активных движений его, это торможение идет все более быстро.
Следующим этапом является тренировка сидения без поддержки обеих рук. Для этого руки ребенка укладывают на коленях — одну, а затем через некоторое время другую, внимание его при этом фиксируют не на процессе удержания тела в равновесии, а на какой-либо новой игрушке. В этих условиях легче функционируют ослабленные рефлексы равновесия. Затем методист начинает, как и при предыдущих упражнениях, легкими толчками в разные стороны выводить тело из того состояния равновесия, в котором оно находилось ранее. Ребенок должен вначале компенсировать равновесие руками, а затем стараться не утрачивать его под влиянием толчков.
По мере адаптации к сидению на краю стола без опоры переходят к игре в мяч в этом положении. Хорошим упражнением является захват мяча обеими руками и забрасывание его в сетку, расположенную на уровне лица ребенка, а затем и выше этой линии, в 50 см — 1 м от него. Проводят также игру с ловлей ребенком кидаемогр ему мяча. Игра тренирует прицельный быстрый захват обеими руками, быструю фиксацию нужной позы, включающей деятельность не только всех суставов плечевого пояса, но и аппарата равновесия и сохранения центра тяжести.
Овладение указанными движениями и, главное, сохранение равновесия тела делает возможным переход к следующему этапу — овладению стоянием и затем ходьбой.
Тренировка ходьбы на четвереньках
Овладение сидением с опорой на вытянутые руки является этапом перехода к стоянию на четвереньках, для чего ребенок должен владеть и торсией, чтобы иметь возможность упора на обе руки, вынесенные по одну сторону туловища и удержания передней части туловища при фиксированном тазовом поясе. Предварительная тренировка мышц спины и живота, устранение тенденции к аддукторной контрактуре в тазобедренных суставах делают возможным постепенное овладение подниманием таза и установки тела в положение «на четвереньках». Нередко дети в этом положении не могут сразу удержать голову поднятой вверх. Разгибание
172
рис. 40. Коррекция движений руки, го-ловы и взора при установке на четвереньки.
шеи оказывается для них невозможным, и голова опускается вниз. Это ведет к сгибанию рук в локтевых суставах и опусканию туловища. Недостаточность установочного лабиринтного рефлекса на голову или же слабость у мышц, осуществляющих его, компенсируется тем, что, используя лабиринтный тонический рефлекс, в положении на животе, стимулирующий тонус сгибателей бедер, ребенок сначала из положения лежа становится на колени при полусогну
тых в локтевых суставах руках, тем самым поднимая таз вверх. Затем он начинает постепенно, медленно поднимать верхний отдел туловища, опираясь сначала на предплечья при согнутых локтевых суставах, затем на разогнутые кисти рук и, наконец, вновь выпрямляя руки в локтевых и плечевых суставах. Если расположить в поле зрения ребенка игрушку, постепенно переводя ее в такое положение, при котором глаза и голова ребенка находились бы в наиболее выгодных условиях для проявления рефлекторных механизмов регуляции тонуса (рис. 40), движение глазных яблок может оказаться сильнейшим механизмом компен
сации, оказывающим существенное влияние на распределение мышечного тонуса. О значении при этом движения глазных яблок свидетельствуют экспериментальные данные (Я. Сентоготаи, 1968).
Тренируя это движение при исходном положении на животе, под туловище ребенка подкладывают валик (вначале по высоте, равный плечу, а затем вытянутой руке ребенка, диаметром 20—25 см). С помощью этого валика ребенка пассивно переводят в положение на четвереньки, начале он удерживается в этом положении, опираясь на
173
Предплечья. Методист пассивйо удерживает голову Горизонтально, затем начинает пассивно переводить ее в стороны, опускать и поднимать, следя за положением рук — кисти должны быть разогнуты, так же как и пальцы. Ни в коем случае нельзя оставлять без внимания тенденцию к сжиманию в кулак пальцев рук, служащих опорой.
Далее разрабатывают опору на выпрямленные руки. Если ребенок не может удерживать руки разогнутыми в локтевых суставах, рекомендуется прибинтовывать на область локтевых суставов шинки из любых подсобных материалов. Эти шинки удерживают руки в положении разгибания. Все время тренировок методист должен вначале пассивно удерживать голову за подбородой, не допуская ее опускания, затем тренируя активное разгибание шеи.
Для предварительной тренировки опоры на разогнутые руки ребенка обхватывают вокруг туловища и, держа его на весу, приближают к площади опоры. В силу развивающейся опорной реакции рук он выдвигает разогнутые руки вперед и опирается ими о поверхность стола. Ребенка, овладевающего передвижением на четвереньках, заставляют проделывать это движение не теряя равновесия под влиянием толчков вправо, влево, производимых методистом. Если равновесие непрочно, надевают пояс с лямками, удерживающий ребенка. Пояс не надо подтягивать сильно кверху, а лишь настолько, чтобы туловище не провисало вниз. Этот пояс помогает попеременной нагрузке то правой, то левой половине тела, что осуществляется попеременно подтягиванием его то с одной, то с другой стороны.
По мере адаптации к стоянию и ходьбе на четвереньках без поддержки производят ряд упражнений из этого положения: перенос веса тела кпереди, кзади в правую и левую сторону, поднимание, опускание, повороты головы, выгибание спины («поза рассерженной кошки»). Затем следует переходить к подниманию руки или ноги в этом положении. Лучше всего проводить эти упражнения в форме игры. Привлекая внимание ребенка игрушкой, позволяют ему дотронуться до нее на уровне его опирающейся о поверхность руки, а затем отдаляют игрушку от этой поверхности, стараясь, чтобы голова ребенка не меняла при этом своего положения.
Передвижение на четвереньках, требующее включения реципрокной иннервации, рационально тренировать вна
174
чале по счету «раз—два». Ребенок отталкивается попеременно то кистями рук, то коленными суставами. Затем переходят к счету «раз—два—три». При этом темпе счета руки передвигаются попеременно, а ноги вместе. Наконец, производят передвижение под счет «четыре» — чередуется вынос левой руки и правой ноги и наоборот.
С того момента, когда ребенок встал самостоятельно на четвереньки, переход его из положения лежа на животе в положение сидя значительно облегчается. У некоторых детей это самостоятельное движение развивается раньше, чем они сумеют овладеть установкой тела «на четвереньках».
Значительно труднее оказывается переход в положение сидя из положения «на спине». Ребенок часто не в состоянии преодолеть тонус разгибателей, обусловленный лабиринтным тоническим рефлексом, или же делает это с большим трудом. Первоначально тренируют опору на предплечье в положении на спине, ноги при этом сильно сгибаются в коленных и тазобедренных суставах. Затем методист оказывает ребенку поддержку при овладении присаживанием тягой его за одну руку (сначала за более сильно пораженную), затем начинают тренировать обе стороны в отдельности, постепенно переводя руку ребенка в положение опоры, а противоположное плечо и руку в положение, регулирующее поворот тела (торсию) в сторону опорной руки. Это очень сложный момент, требующий фиксации таза до тех пор, пока в силу развития рефлекса с тела на тело ребенок не овладеет возможностью такого переноса центра тяжести тела, при котором он сможет самостоятельно фиксировать центр тяжести в нужном для движения или удержания позы положении. До этого времени методист может прибегать к мешкам с песком, уложенным на коленные суставы и бедра ребенка.
Если предварительно производилась тренировка мышц спины и живота с помощью описанных выше приемов с мячом и камерой, то ребенку будет сравнительно легко овладеть этими движениями в том случае, если у него оказываются свободными от контрактур мышцы плечевого пояса. Если же существует моноблок в плечевых суставах, препятствующий движениям, в том числе отведению руки назад и выносу ее вперед, сгибанию и разгибанию ее в локтевом и луче-запястном суставах, то тренировка движения присаживания из положения на спине является нецелесообразной — первоначально необходима работа с плечевым
175
поясом, в основе которой лежит прежде всего учет влияния тонических рефлексов (лабиринтных и шейных), способствующих формированию контрактур.
После того как ребенок овладел всем комплексом описываемых движений (присаживание, сидение «по-турецки», стояние на четвереньках, ходьба в этом положении), можно продолжить работу по закреплению возможности удержания положения сидя со спущенными ногами.
Развитие акта сидения проводят с обязательным и активным вниманием ребенка к положению стоп. Сидение с прямыми ногами и согнутой спиной, как правило, происходит при разогнутых стопах, усугубляющих, а при длительном сидении закрепляющих порочную позу стоп — их эквино-варусную установку. Сидение с опущенными ногами на стуле приводит к отвисанию стоп и тому же результату.
Для того чтобы предупредить опасность фиксации порочных установок стоп (а это очень важно, так как будет служить очень существенным препятствием для стояния и особенно ходьбы), следует предпринять меры, различные в зависимости от того, в каком положении находится ре бенок. Если в силу тех или иных причин он должен длительно оставаться в положении сидя на стуле, ноги его должны иметь специальный упор, препятствующий отвисанию стоп.
В настоящее время имеется несколько образцов стульев и кресел, изолированных или соединенных со столом, на котором ребенок ест и за которым играет.
Дети с церебральными параличами боятся высоты, поэтому обучение сидению с опущенными ногами должно производиться не на краю стола, как это часто делается, а на низкой скамеечке, сидя на которой ребенок мог бы упираться ногами в пол. Овладение позой сидения со спущенными ногами является более сложным, чем сидение «по-турецки», так как основание при этой форме сидения оказывается значительно более узким (ноги спущены и приведены), центр тяжести иной, чем при положении сидя «по-турецки».
Усадив ребенка на скамеечку, методист должен убедиться в том, что стопы его правильно установлены, нет вирусной и эквинусной установки. Колени должны быть разведены под углом в 20—30°. Если этому препятствует аддукторный спазм мышц бедер, следует максимально привести их, затем медленно развести и затем проложить меж
176
ду бедрами поролоновый валик так, как это было описано ранее. Скамья должна быть достаточно широкой для того, чтобы ребенок мог свободно отводить руки назад и в стороны на нужное для удержания тела расстояние. Первоначально можно для удержания тела ребенка в положении сидя использовать различных размеров мячи, на которые он может опираться спиной.
Затем методист пассивно многократно отводит руку ребенка назад и в стороны, приучая его к освоению позы поддержки. Лишь затем в том случае, если состояние плечевого сустава делает это доступным, переходят к тренировке активных движений того же характера.
Тренировка стояния и ходьбы
Прежде всего ребенка обучают вставать. Для этого приспосабливают стул, имеющий подлокотники, с сиденьем, слегка наклоненным вперед. Опираясь предплечьями на подлокотники, ребенок пытается соскользнуть с сиденья и встать на ноги. Как правило, это сложный момент, требующий крайней настороженности методиста в отношении положения головы, распределения тонуса, положения таза. Тренировка ребенка в положении стоя должна предусматривать возможности правильного расположения оси тела, стояния тазовых костей, правильного положения стоп. Очень часто все эти условия или часть их отсутствует. Продолжение тренировки в таком случае ведет к закреплению развивающихся деформаций, порочных поз и контрактур, которые через некоторое время не только могут сделать невозможным начавшийся развиваться акт стояния, но и препятствуют правильному положению тела при сидении.
Взаимное расположение частей тела при стоянии определяет осанку ребенка. Развитие осанки связано и с влиянием соотношения тонической иннервации различных групп мышц.
У детей с церебральными параличами при неправильной тренировке стояния создаются условия для образования порочной осанки — голова опущена на грудь, руки асимметрично отведены или приведены и ротированы, имеется кифосколиоз, таз перекошен и отклонен назад, опорность ног асимметрична. Эта форма осанки ведет к резкому ограничению двигательных возможностей ребенка во всех суставах.
12 Заказ № 1386	177
Для предотвращения подобных порочных установок стояние, по возможности, при правильном положении стоп, таза, всей оси тела, надо тренировать одновременно со стоянием на коленях. Это дает возможность более интенсивной коррекции расположения костей тела, симметричной их установки, более непосредственного влияния на положение позвоночника и, наконец, головы.
Тренировка в этом положении проводится вначале с поддержкой рук, а затем, по мере адаптации к нему — без ид участия.
После освоения стояния на коленях без поддержки рук, при правильном положении головы, плечевого пояса и тазового пояса методист начинает производить, как и при других положениях тела, легкие, а затем все более сильные толчкообразные движения, закрепляющие возможность удержания равновесия в положении на коленях. Одновременно положение позвоночника корригируется укладкой ребенка на спине с максимально разогнутыми тазобедренными суставами, при голенях, свешенных за край стола. В это время ребенок должен максимально расслабить все мышцы тазового пояса. Перед укладкой на спину хорошо произвести расслабление напряженных мышц тазобедренных суставов по Фелпсу и в течение нескольких минут продержать ребенка в «эмбриональной позе», медленно раскачивая его тело так, как это было описано выше.
Эту укладку можно производить на специальных досках, на которых тазовый пояс ребенка фиксируют специальным поясом, после чего производят расслабляющий массаж четырехглавой мышцы. Одновременно рефлекторно снимается спазм двуглавой и полусухожильной мышц бедра. В то же время методист делает легкие массирующие движения по поверхности кожи бедра концами пальцев или кистью, по ходу лимфатических сосудов и вен (в центростремительном направлении). Поглаживание производят медленно, ритмично, до 15—20 раз.
В зависимости от того, какая из группы сгибателей бедра преобладает в общем комплексе спастически напряженных мышц бедер, производят точечный рефлекторный массаж в латеральной или медиальной точках по задней поверхности бедра (выше коленного сустава на 2 см). Далее методист, обхватив одной рукой бедро над коленным суставом, другой прочно охватывает голень в средней ее трети по передней поверхности и производит нерезкие, медленные колебательные движения в коленном суставе до
178
15—20 раз. Важно обращать внимание на правильное положение стопы при этих упражнениях.
Таким образом методист добивается пассивного более или менее полного сгибания в коленном суставе при максимально разогнутом тазобедренном, суставе, а затем переходит к тренировке активного движения сгибания голеней поочередно и одновременно.
Аналогично тренируется сгибание голеней в положении на животе. Для этого его фиксируют широким поясом (на уровне таза) на той же доске, но уже в положении на животе. Методист удерживает бедро в нижней трети по задней его поверхности, а другой рукой захватывает голень в нижней трети по передней поверхности, так же как и в положении на животе, и начинает делать нерезкие качательные движения в коленном суставе, вначале пассивно, затем активно. Важно добиться того, чтобы ребенок мог производить попеременные сгибания в коленных суставах правой и левой ноги, т. е. чтобы появилась возможность реципрокных движений сгибателей и разгибателей голени.
И при положении на спине и при вертикальном положении ребенка спастичность экстензоров ног резко нарастает. В вертикальном положении ноги обычно ротированы внутрь, часто перекрещены. Иногда, даже при интенсивных занятиях с первых месяцев жизни, тенденция к перекресту столь значительна, что ноги перекрещиваются на уровне верхних третей голеней.
Для устранения порочной установки бедер и голеней, препятствующей овладению стоянием на коленях и на обеих ногах, наконец, овладению ходьбой, применяют те же фиксационные доски.
Ребенка укладывают на спину, голени кладут и фиксируют в лонгеты (смонтированные на доски). Между лонгетами приспособлен разводящий винт, с помощью которого постепенно увеличивают расстояние между ними.
Ребенок находится в описанной позе 20—30 минут, коррекция дается постепенно, по мере адаптации. В ортопедическую укладку ребенка рекомендуется помещать после тепловых процедур и лечебной физкультуры. После проведения ортопедической укладки целесообразно продолжать обучение ребенка стоянию на коленях.
Наличие контрактур в тазобедренном суставе в сочетании со слабостью разгибателей бедер является фактором, задерживающим возможность овладения позой стояния на коленях. Мы уже упоминали, что сгибательные контракту
ры в тазобедренных суставах, обусловленные спастическим состоянием m. ileopsoas и других сгибателей бедер, развиваются под влиянием длительно задерживающихся тонических рефлексов.
Для коррекции применяется также ортопедическая доска. Ребенка укладывают на живот, под грудь ему подкладывают небольшой валик, перед лицом на расстоянии 15—20 см раскладывают игрушки или картинки. Очень хороши для этой цели стенды с кнопками, нажав на которые, ребенок включает звонок или фонарик того или другого цвета. К таким игрушкам и кнопкам ребенок тянется руками и в конечном итоге сначала с помощью методиста, а затем сам разгибает пальцы и получает возможность активных движений ими.
На область поясницы накладывают мешки с песком (300—500 г), фиксирующие ее. Такие же, но более тяжелые мешки (до 1 кг) накладывают на область тазового пояса и средней трети голеней, фиксируя ноги ребенка в положении разведения. Между ногами закладывают поролоновые валики. Можно осуществить разведение ног и с помощью лонгет, о которых говорилось выше.
Эффективен и другой вид борьбы с этими контрактурами — вытяжение в специальных ортопедических кроватях. К башмаку, надетому на ногу ребенка, привешивают груз, тяжесть которого очень медленно увеличивается в течение многих недель (от 500 до 2500 г). Грудь фиксируют широким поясом при положении ребенка на спине. Разведение ног начинают с очень небольших величин, практически едва заметных для ребенка, затем увеличивают разведение с помощью перекидных петель на спинках кровати. Длительность такого постепенного вытяжения очень большая — в течение месяцев.
Наряду с пассивными методами устранения контрактуры в тазобедренных суставах, препятствующих овладению позой на коленях, существуют и активные методы лечебной физкультуры. Таких методов можно предложить несколько: методист садится на пол и ставит ребенка между разведенными ногами, повернув его липом к себе и удерживая за таз. Первоначально ребенок боится этого положения, не удерживается в нем, цепляется за методиста. Длительное воспитание преодолевает этот страх. По мере адаптации методист поддерживает ребенка за руки или ребенок сам удерживается за какой-либо предмет, а методист оказывает легкое давление на таз сзади наперед. Одновременно ребенок
180
обучается активному выпрямлению из положения сидения на пятках и возвращению в положение сидя на пятках из положения стоя на коленях.
Специальная тренировка проводится у шведской стенки. Ребенок усаживается на пятки, сидя лицом к шведской стенке, и, удерживаясь за рейки, постепенно приподнимается и становится на колени. Методист должен обращать при этом особое внимание на симметричное стояние костей таза, положение головы по средней линии тела, правильное и симметричное положение плечевого пояса. Перекос плечевого пояса, связанный со спастическим состоянием этих мышц или с их контрактурой, может повлечь за собой неправильное положение позвоночника и неправильную установку таза во время поднимания ребенка на колени, неправильная же установка таза во время поднимания на колени при повторных упражнениях закрепит создавшийся патологический стереотип.
Во время этих упражнений под нижнюю треть голени подкладывают валик, предупреждающий развитие эквинусной установки стоп или усиление ее (стопы при этих упражнениях естественно находятся в положении тыльного максимального разгибания). При отсутствии шведской стенки можно приспособить доску с набитыми на ней рейками.
Как и в прочих упражнениях, преследующих цель становления вертикализации тела, и при описанных упражнениях методист должен, найдя игровую форму, производить легкие подталкивающие движения в различные стороны.
Другой формой осуществления этой же задачи является обучение переносу тела с одной ноги на другую путем стояния с опорой больше на одну ногу, затем стояния только на одной ноге 1—2 секунды и столько же на другой и т. д. Первоначально методист поддерживает ребенка за область таза и плечи, затем только за область таза. Эти движения обычно оказываются резко затрудненными при наличии спастичности приводящих мышц бедер и ягодичных мышц, поэтому их лучше всего производить сразу после тепловых процедур и укладки на ортопедической доске.
По мере адаптации к этим упражнениям методист обучает ребенка стоянию на одном колене. При этом упражнении одна нога сгибается в тазобедренном и коленном суставах под прямым углом и выносится вперед. Другая нога вытягивается назад. Обычно очень трудно добиться
181
сидения ребенка с вытянутой ногой; он сидит на согнутой в тазобедренном суставе ноге. Упражнение невозможно при спастичности задней группы мышц бедер, поэтому вначале проводят все мероприятия по их расслаблению: тепловые процедуры, описанный выше расслабляющий массаж или точечный рефлекторный массаж и укрепление четырехглавой мышцы пассивными упражнениями, а затем активными с обучением ребенка подтягиванию и опусканию надколенника.
Следующий этап — переход к обучению ребенка ходьбе на коленях с поддержкой за руки, а затем без поддержки. Цель этого упражнения, так же как и ползания,— выработка реципрокных движений в нижних конечностях. Очень часто дети с церебральными параличами ходят мелкими семенящими шажками, совершенно не ритмичными, заплетающимися. Этот тип ходьбы — «стриарная походка» — нередко крайне трудно преодолим. Ребенок не может овладеть последовательностью нужных движений очень большого количества мышц тазового пояса, включающихся в процесс ходьбы и осуществляющих его. «Ходьба» на коленях — упражнение, ведущее к тому, что отдельно функционирующие, не включающиеся в общую констелляцию движений группы мышц постепенно «находят свое место» в процессе овладения ходьбой.
Наконец, наступает момент, когда ребенок оказывается подготовленным к освоению вертикального положения тела — стоянию и ходьбе. Прежде всего тренируют процесс стояния. Ребенок устанавливается у шведской стенки или около доски, вначале лицом к опоре, удерживаясь за нее обеими руками. Коленные суставы фиксируют прибинтованными лонгетами по передней и задней поверхности или, если лонгет нет, обычными дощечками, обтянутыми мягкой тканью. Так же как и при стоянии на коленях, применяют фиксацию мягким широким поясом на уровне таза. По мере адаптации ребенка к вертикальному положению производят легкие отрывистые толчки в различные стороны.
При стоянии ребенка на уровне ’ его груди помещают доску с оборудованными на ней предметами для игровой деятельности. Можно также ставить ребенка у стола, за которым он играет стоя. При этом уровень фиксации постепенно снижают до коленных суставов, фиксируемых мягкими манжетами, а затем до уровня голеностопных суставов. Можно использовать всевозможные шинки, аппараты или ортопедическую обувь, фиксированную у плоскости
182
опоры. Дети лучше адаптируются к новому, непривычному для них положению, если занятие проводится групповым методом и в игру включается несколько человек. Очень удобен для этого стол с полукруглым вырезом, который обхватывает грудь ребенка. У такого стола ребенок, фиксированный на уровне таза или коленных суставов, может стоять 2—3 часа, занимаясь различного рода играми. Для развития адаптации к высоте, рефлекса равновесия — желательно применять специальные высокие столы с приспособленными подставками для фиксации стоп, а также досками для опоры сзади.
Стоя у вертикальной опоры, ребенок начинает делать упражнения с мячом, обучается поднимать и отводить сначала одну руку, затем обе. Устойчивость при свободном стоянии повышается постепенно. Обычно очень труден момент отделения ребенка от опоры, на которую он опирается спиной или за которую удерживается рукой. Обычно этот процесс очень длителен, требует много усилий от ребенка и методиста, даже тогда, когда ребенок уже вполне свободно может сохранять равновесие. Овладению устойчивостью при самостоятельном стоянии помогают утяжеленные башмаки. Хороший эффект оказывает также прием, при котором методист давит сверху вниз на гребни подвздошных костей и на оба предплечья. Эта тренировка должна происходить путем одновременного давления на обе стороны таза, то на одну, то на другую его сторону, или же путем попеременного давления то на одно, то на другое предплечье. Такая нагрузка обеспечивает максимальное раздражение проприоцепторов, заложенных в тканях подошв, и проприоцепторов различных мышечных групп нижних конечностей, в результате чего активность соответствующих рефлекторных дуг повышается. Эти приемы — переход к тренировке ходьбы.
Обучение ходьбе происходит первоначально в брусьях, которые являются надежным приспособлением, страхующим ребенка и предоставляющим ему достаточную опору. Для индивидуального использования брусьев целесообразна конструкция, позволяющая менять их высоту и ширину. Брусья можно заменить двумя натянутыми канатами. Между брусьями рекомендуется уложить «следовую дорожку» и обучать ребенка так переставлять ноги, чтобы наступать на разноцветные отпечатки следов. Для овладения ходьбой в брусьях ребенок должен прежде всего научиться прочно, с полным доверием стоять в них, затем переставлять руки
183
по мере ходьбы. Для этого методист обхватывает обе кисти ребенка и пассивно переставляет их по брусьям. В это же время, стоя сзади ребенка, методист своими стопами пассивно производит вынос то одной, то другой ноги ребенка вперед, имитируя процесс ходьбы. Затем начинается отработка максимального сгибания ноги в тазобедренном суставе, а затем разгибания для лучшего выноса бедра кпереди. Таким образом, ребенок привыкает к вертикальному положению и переносу центра тяжести в этом положении с одной ноги на другую.
Если при начале овладения процессом ходьбы у ребенка нарастает спастичность и появляются шаговые семенящие движения, лучше вначале обучать его ходьбе в брусьях с помощью парных шинно-гильзовых замковых аппаратов. Перед обучением ходьбе в аппаратах ребенка необходимо адаптировать к ним в положении лежа на спине, приучив его попеременному выносу кпереди то одной, то другой ноги. Можно на каждую ногу привязать по ленточке разного цвета и затем предлагать ребенку выносить вперед то ногу с розовой ленточкой, то с голубой. Затем можно начать обучение ходцбе с коляской. Ребенок должен толкать впереди себя большую деревянную машину или коляску (утяжеленные), держась руками за специально приспособленные деревянные ручки или раму, укрепленную на машине или коляске.
При обучении ходьбе постоянное внимание должно быть направлено на правильное положение тела, которому, как мы уже говорили выше, надо обучать ребенка еще в положении лежа. Самоконтроль за положением тела — симметричностью стояния плеч, положением спины, симметричностью стояния костей таза, расположением головы цо средней линии хорошо проводить, стоя перед зеркалом или начиная ходить перед ним.
Плохое ощущение опоры у детей с церебральными параличами, особенно при двойной гемиплегии, спастической диплегии, выявляется, когда дети начинают самостоятельно передвигаться. Именно в силу слабости ощущения опоры возникает асимметричная опороспособность ноги.
Следующим этапом является обучение ребенка свободной ходьбе при максимально возможном сохранении правильной осанки. Для этого хорошо использовать подвесную Дорогу.
В главе III мы указывали на возможные варианты нарушения осанки при ходьбе. К сожалению, даже несмотря на
184
лечение, предпринятое с первых лет (или даже месйцев) 7КИЗНИ, не всегда удается избежать этих нарушений. В тех случаях, когда развиваются деформации и их не удается устранить описанными выше консервативными способами, приходится прибегать к хирургическому лечению, о котором мы в настоящей работе говорить не будем. Holt (1965) указывает, что деформации суставов могут нарастать, но функция конечностей при этом может до определенного момента не ухудшиться. Это заставляет с очень большой осторожностью подходить к показанию к операциям у детей с деформациями суставов. Однако со временем деформации увеличиваются, и наступает момент, когда они становятся большим препятствием для ходьбы.
Если при первых попытках ходьбы даже при наличии деформации не удается предусмотреть по мере возможности наклонность к их прогрессированию, можно попытаться предотвратить это. Для коррекции ходьбы в таких случаях применяют канадские палки, на которые ребенок переносит значительную часть тяжести своего тела и, таким образом, уменьшает нагрузку на конечности. В более тяжелых случаях приходится прибегать к костылям. И в том, и в другом случае обязательно ношение ортопедической обуви, препятствующей формированию эквино-варусной или же вальгусной позиции стоп.
Медикаментозная терапия начальной резидуальной стадии детского церебрального паралича
Медикаментозную терапию в этой стадии необходимо применять в следующих целях:
1)	для стимуляции развития тех структур мозга, развитие которых задержано, для стимуляции процессов миелинизации;
2)	для подавления патологической (в аспекте возрастного развития и вне его) активности структур ствола, ответственных за развитие ригидности и спастичности;
3)	для устранения патологических нейро динамических сдвигов на различных уровнях двигательного анализатора и нормализации нервно-мышечной проводимости;
4)	для стимуляции нормальной деятельности самой мышечной ткани.
Многие фармакологические средства, применяемые при поражении нервной системы, таковы, что они обладают многогранным действием на различные стороны патогенеза
185
заболевания. Поэтому ййШё мы будем обосновывать йрйМё-нение каждого из рекомендуемых средств по его ведущей форме активности, с учетом возможного действия на другие стороны патогенеза.
Из сказанного ясно, как важно стимулировать развитие функции мозга. К этому в сущности сводится и механизм действия лечебной физкультуры: с помощью становления и усиления правильной для данного возрастного периода афферентации стимулируется включение соответствующих уровней двигательного анализатора. Правильно направленное медикаментозное лечение, применяемое наряду с лечебной физкультурой, намного ускоряет это развитие.
На первом месте среди прочих средств, арсенал которых не очень богат, стоит п иро г ен а л - препарат, синтезированный в Советском Союзе в 1955 г. П. 3. Будиницкой и С. М. Мебель. Введение пирогенала (шшулирует^мис-лицпзацитопнернных волокон? вызывает стимуляцию. их роста (М. X. Гришукова, 1965; О. Г. Коган, 1965, 1967). Так как миелинизация нервного волокна может происходить при условии созревания соответствующих нервных клеток (как происходит в норме), надо полагать, что ускорение процессов миелинизации в пределах нейронных цепей двигательного анализатора в данном случае является следствием созревания клеток различных уровней двигательного анализатора. Под действием пирогенала стимулируется рассасывание коллагеновых и фиброзных патологических разрастаний. Важным моментом является то, что под влиянием этого препарата повышается уровень_ энергетического обмена (ускорение обновления и более интенсивное образование микроэргов) в клетках печени, скелетных мышцах (С. Нейрах, Е. Здродовская, Г. Даудова, 1965).
Пирогенал ускоряет и делает возможным .. .прорастание нервного волокна через рубцовую глиальную ткань мозга. Возможность прорастания нервного волокна** в значительной степени облегчается тем, что пирогенал способствует рассасыванию глиального рубца, а при введении его в ранних стадиях заболевания задерживает разрастание глии (О. М. Коган, 1966). Чрезвычайно важно, что пирогенал оказывается эффективным при атрофии зрительных нервов у детей с церебральными параличами (М. X. Гришукова, ’ 1960, 1965).
Мы применяли пирогенал у детей, начиная с 1-го года жизни. Препарат несомненно эффективен при всех формах заболевания, и прежде всего при гиперкинетической форме
186
церебрального паралича. Под его влиянием значительно ускоряется развитие установочных рефлексов и, что особенно важно, происходит подавление тонических рефлексов 1-го года жизни. Понижение мышечного тонуса имеет место при ригидности и в очень незначительной степени при спастичности. На характер тонуса мышц при ато-нически-астатическом синдроме он почти не оказывает
влияния.
Пирогенал оказывает свое действие на тонус мышц и при изолированном его применении, но действие его может быть и усилено при соблюдении двух условий.
Первое — это чередование инъекции пирогенала (разовая доза— [от 25 до 250, мпд) с инъекциями витамина (по 500—1000 мкг). Наши наблюдения показывают, что не столько возраст,' сколько индивидуальная чувствительность к обоим препаратам должна определять дозировку. Если малые дозы препарата переносятся хорошо, но эффективность мала, дозу следует увеличивать. Витамин В12, значительно усиливая процессы обмена в нервной клетке, способствует тому, что действие пирогенала на клетку становится более
возможным.
Вторым условием благоприятного действия пирогенала
является предварительное, а затем и последующее прове-
дение курса лечения мидокалмом, который является веществом, в значительной степени подавляющим актив-
ность нисходящей активизирующей системы ретикулярной формации ствола.
Тройное обеспечение — через нормализацию и стимуляцию афферентной импульсации при лечебной физкультуре,
стимуляцию развития нейронных цепей пирогеналом, важнейших процессов обмена и прежде всего аминокислотного синтеза витамином В12 и, наконец, подавление активности стволовых структур ретикулярной формации мидокалмом —
создает определенные, часто вполне достаточные условия для четко наблюдаемого процесса развития двигательных функций в сравнительно малые сроки.
К препаратам, стимулирующим развитие мозговой ткани путем улучшения или нормализации процессов обмена, относится и витамин В15, а также гаммалон и церебро-лизин.
Ц-^Гаммалон — препарат гамма-аминомасляной кислоты\ н2—СН2—СН2СН2—СООН. Выпускается в таблетках по, 0,25 г, а также в водном растворе: 20% в форме микстуры и 5% для капельного внутривенного вливания. При цере-
187
бральных параличах применяется только ^таблетках. Гам-малой способствует интенсификации углеводного обмена в мозге, обеспечивая тем самым энергетическую базу обменных процессов,; Его действие отчетливо при условии значительного понижения функциональной активности мозговой ткани. Токсичность отсутствует. Крайне редко прц приеме в таблетках наблюдаются временное ощущение жара, тахикардия, бессонница.
По нашим наблюдениям, активность гаммалона наибольшая при гиперкинетической форме заболевания, особенно в тех случаях, когда имеются и мозжечковая атаксия и другие проявления мозжечковой недостаточности. Гаммалон уменьшает и туловищную атаксию, чрезвычайно устойчивую к другим формам терапии. Цод /влиянием гаммалона происходит активное становление установочных рефлексов, причем в значительно большей степени начальных/ (установочный рефлекс с шеи на голову, распространение цепного шейного установочного симметричного рефлекса на мышцы плечевого пояса и т. п.). Так, распространение шейного цепного рефлекса на верхнюю часть туловища, почти как правило, возникает даже в тяжелых случаях заболевания, распространение же его на мышцы тазового пояса значительно менее отчетливо. То же происходит и с формированием активных движений — в руках это происходит быстрее и более четко. Многократное проведение курсов гаммалона (по 2—3 месяца, 2 раза в год на фоне других медикаментозных средств и специальной лечебной физкультуры) дает возможность ребенку овладеть многими недоступными для него при других методах лечения функциями. Редукция гиперкинезов наблюдается прежде всего в проксимальных суставах, но при всех формах гиперкинезов затем происходит их редукция и в дистальных отделах конечностей. Лишь при двойном атетозе червеобразные движения пальцев почти не редуцируются.
Столь же эффективен гаммалон и для развития речевой функции. Прежде всего под его влиянием начинает значительно и сравнительно быстро упорядочиваться произвольная активность речедвигательных мышц, происходит развитие координации дыхания и голосообразования. Затем уменьшаются, а в некоторых случаях и исчезают дефекты кинезии речевого аппарата. Все это создает условия, при которых занятия логопеда дают чрезвычайно высокую эффективность. Гаммалон назначают в таблетках: по 2—4 таблетки в день.
188
^Церебролизин. Это — вещество, получаемое особым образом из свежего мозга телят. Процесс его получения основан на точно управляемом расщеплении мозговых структур, что дает возможность выделения совершенно определенных белковых веществ. Терапевтическая активность церебролизина обеспечивается физиологически—оптим-алъ— ным количественным соотношением аминокислот, так как даже "значительно более высокие дозы отдельных амино^ кислот или смесей “аминокислот другого состава__не__даю г такого же фармакодинамического эффекта, как этот органический гидролизат. Его вводят подкожно по 1 г через день. Эффект повышается при чередовании его с витамином Bi по 500—1000 мкг также через день; на курс применяют 15—20 инъекций того и другого вещества.
Многолетнее применение церебролизина показало несомненное влияние его на психическую и речевую активность. Увеличение психической активности ребенка влечет за собой более интенсивные попытки к произвольным движениям, к игровой деятельности.
Все это может быть использовано для развития произвольных движений. Последние должны развиваться на фоне возможных для ребенка установочных рефлексов, так как в противном случае полученное врачом и методистом отдельное движение после прекращения применяемого лечения и гимнастики или изменения вида гимнастики может снова исчезнуть или же его развитие будет неправильным.
Приведем пример.
Ребенка обучают разгибанию кисти, возможности захвата пальцами предмета — игрушки, в то время как у него еще не редуцировались полностью тонические рефлексы. На этом движении сосредоточивается внимание методиста по лечебной физкультуре, и под влиянием комплекса применяемых средств удается получить его. Однако, как только активный тренинг этого движения будет ослаблен в связи с переключением на другие движения, влияние шейных и лаби-ринтных тонических рефлексов по механизмам, описанным выше, приведет к тому, что оно не только исчезнет, но по принципу усиления деятельности антагонистов при развитии агонистов и вследствие усилившейся под влиянием церебролизина двигательной активности разовьется значительно большая тенденция к приведению кисти, чем ранее. Если же тот же тренинг начать при уже редуцированных иди быстро редуцирующихся лабиринтных и шейных тонических рефлексах, результаты будут стойкими, а нарастающая двигательная активность получит правильное оформление, не ведущее к появлению деформации и контрактур.
Начиная с 1960 г. в зарубежной печати появились упоминания о луцедриле (диметил-моноэтил-фепоксиуксус-
J89
ная кислота), с успехом применяемом при умственной отсталости у детей с церебральными параличами и дающем определенные результаты в отношении двигательного развития. Экспериментальные наблюдения показали, что лу-цедрил является регулятором клеточного обмена в нервной системе и именно таким образом может оказывать стимулирующее действие на ее развитие. Особенно активно препараты действуют на области межуточного мозга и гипофиза, что и обусловливает редукцию гиперкинезов, некоторую нормализацию тонуса мышц, становление рефлекторной сферы под влиянием его действия.
Указанная группа фармакологических веществ значительно активнее действует при чередовании их применения с курсами импульсного тока по методике, описанной на стр. 129.
Мы не будем останавливаться на всех многочисленных препаратах, блокирующих те или иные отделы двигательного анализатора и тем самым меняющих характер мышечного тонуса. Рассмотрим лишь те из них, которые нашли стойкое применение в терапии детей с церебральными параличами. Среди них на первом месте стоят два препарата: аминазин и мидокалм.
Аминазин блокирует адренергические отделы ретикулярной формации ствола, в том числе и нисходящие системы, оказывающие огромное влияние на формирование тонуса мышц. Его действие длится несколько часов. Как правило, у детей с церебральными параличами глубокая атония, наступающая после введения аминазина, сопровождается сном или же выраженной сонливостью. Под влиянием аминазина исчезают все виды ригидности, обусловленной активизирующими влияниями, исходящими из структур межуточного мозга и ствола. Спастичность, обусловленная нарушениями пирамидного пути на всех его уровнях, мало меняется под действием аминазина (В. П. Лебедев, 1958). Наши наблюдения совпадают с этими данными, хотя имеются указания, свидетельствующие о влиянии аминазина и на спастичность, обусловленную поражением пирамидного пути (А. П. Линденбаум, 1965).
При оценке лечебного действия аминазина мы можем ориентироваться только на результаты разового его действия при двойной гемиплегии, спастической диплегии и гиперкинетической форме паралича, так как ригидность вновь нарастает через 3—4 часа. Этот короткий период понижения мышечного тонуса следует использовать для того, что-
190
gbi пассйвйо придать телу ребенка тё положения, которые дадут ему представления о требуемых движениях и которые он не мог принять ранее из-за ригидности. Это способствует появлению первых кинестетических представлений, на которых в дальнейшем будут строиться необходимые активные движения. Мы прибегаем к этому средству крайне редко в связи с тем, что аминазин оказывает сильное действие через те же пути ретикулярной формации не только на двигательную систему, но и на вегетативные центры, в результате чего у детей с церебральными параличами с их постоянной наклонностью к артериальной гипотонии (К. А. Семенова, 1968) артериальное давление может упасть еще ниже, и наступит острая сердечно-сосудистая недостаточность.
Средством, к которому мы прибегаем постоянно и при всех формах церебрального паралича, является м и д о-к а л м. Этот препарат избирательно влияет на каудальную часть центральной активирующей системы ретикулярной формации ствола и в силу этого подавляет ригидность и спастичность наиболее физиологическим способом — путем торможения тех структур, патологическая активность которых и обусловливает ригидность и в какой-то мере спастичность. Препарат тормозит моносинаптический перекрестный разгибательный и сгибательный рефлексы. Побочные явления: редкие головные боли, чувство напряжения в голове или состояние, подобное опьянению, иногда сонливость и слабость. Дозировка всегда индивидуальна. Среднюю разовую дозу 0,001, 0,005 и 0,01 г, в зависимости от возраста и состояния ребенка, вначале следует применять 2—3 раза в день, затем повышать до достижения максимального эффекта и, наконец, несколько сниженной применять в течение 2—3 месяцев. При появлении побочных действий дозу нужно уменьшать. Отмена препарата должна совершаться путем очень медленного, постепенного снижения доз.
, При таких тяжелых формах заболевания, как двойная гемиплегия, двойной атетоз, при спастической диплегии ми-докалм необзщдимо применять так же упорно и длительно, как и пирогенал. Снижая тонус мышц, мидокалм делает возможным осуществление рефлекторных движений и их тренировку. Под его влиянием становление рефлекторной сферы заметно ускоряется. Вместе с тем мидокалм облегчает возможность осуществления и произвольных движений.
191
В тех случаях, когда имеется избирательно повышенный тонус мышц в каких-либо определенных группах, например тонус сгибательной кисти и пальцев, что препятствует становлению реакции опоры со всеми вытекающими отсюда последствиями, применение мидокалма ведет к падению тонуса в большей степени в наиболее сокращенных мышцах.
Действие мидокалма усиливается в тех случаях, когда он применяется вместе с импульсным током.
Наличие ригидности или спастичности обусловливает также необходимость применения таких препаратов, которые обладали бы свойством препятствовать передаче импульсов, вызывающих тоническое напряжение мышц. Только умелое комбинирование препаратами, обладающими теми или другими свойствами, может привести к снижению тонуса мышц и увеличению произвольной активности. Оба процесса — формирование тонуса и двигательная активность — чрезвычайно тесно связаны. При резком тоническом напряжении мышц, особенно по типу ригидности, произвольные движения оказываются почти или полностью невозможными. Спастичность является результатом нарушения целости пирамидцого пути, что и обусловливает невозможность появления произвольных движений. Следовательно, в первом случае необходимо фармакологическое влияние такого типа, которое бы препятствовало или ограничивало влияние стволовых структур и некоторых структур межуточного мозга на процессы импульсации в конечных звеньях двигательных нейронных цепей, во втором — такое, которое стимулировало бы процесс нервно-мышечной передачи.
Препаратами, оказывающими блокирующее действие на передачу возбуждения в нервно-мышечных синапсах, являются кондельфин и элатин.
Кондельфин — алкалоид, близкий по механизму действия к тубокурарину. Под его влиянием падает тонус мышц при экстрапирамидных и пирамидных типах его нарушения (Н. А. Крышова, К. М. Шилинская и др., 1954). Мы, однако, не видели стойких результатов от применения этого препарата при различного рода ригидности. Снижение тонуса, достигаемое мидокалмом, более интенсивно.
То же можно сказать и в отношении элатина и в какой-то степени мелликтина, блокирующего не только мионевральные, но и ганглионарные синапсы. В отношении последнего препарата имеются данные, что он повышает
192
порог возбуждения синапса, вследствие чего тонические импульсы, более слабые и высокочастотные, через сипапс по поступают (Л. Г. Столярова, 1959). Мелликтин нормализу-
ет артериальное давление.
Для преодоления патодинамических сдвигов в нервной системе и стимуляции нервно-мышечной проводимости, становится особенно необходимым с нарастанием проиавольной активности применять jnpenaj^lbTli^	дей
ствия.
К ним относится в первую очередь галантамин, которому посвящено много работ, касающихся его эффективности при церебральных параличах (М. Б. Эйдинова, 1959, 1965, 1966; Н. Н. Шашурина, 1967). Поэтому мы остановимся на нем лишь очень коротко. До последних лет предполагалось, что галантамин действует преимущественно па корковые отделы двигательного анализатора, устраняя тем самым патологические нейродинамические сдвиги в различных областях коры, имеющих отношение к двигательному анализатору. Однако в последние годы выяснено, что он действует и на определенные отделы ретикулярной формации, оказывая на нее блокирующее действие, хотя и не резкое. Это сочетание антихолинэстеразного действия с блокадой определенных нейронных цепей нисходящей ретикулярной формации определяет несомненную ценность ука
занного препарата при парезах преимущественно пирамидного типа.
Наши наблюдения показывают, что именно при гемипарезах эффективность галаптамипа сравнительно высока. Однако мы наблюдали у нескольких детей развитие эпилептических припадков на фоне лечения этим препаратом, поэтому последнее время, особенно у маленьких детей, прибегаем к нему редко.
В тех случаях, когда галантамин включается в комплекс лечебных мероприятий, мы по методу М. Б. Эйдиновой через 20—30 минут после его введения проводим лечебную физкультуру с акцентом на возможности движения, которые выделяются при предварительной проведенной функ-1967аиЬдр°) Пробе (М' Б> ЭйДинава> 1958; Н- Н- Шашурина, растваоТаН?оМ™5-Г“чеЯе^ ИНЪеКЦИЙ О’25_О’5°/о пат)ятптиИТт^Н0 ш,?Ре Мы пользуемся о к с а з и л о м — пре-вием. Ценной<особетаоЮЩИМ антихолинэстеРазным Дейст' ценностью оксазила, по-нашему мнению,
13 Заказ № 1386	---
193
Я^ЛяёФСя—ёг4-Цсрбое цййянйё йа фуйкЦйойаЛЬйуЮ активность рече-двигательного аппарата. Мы обладаем только клиническими "наблюдениями, но они дают нам основание говорить о том, что под влиянием оксазила особенно улуч-шается кинестетическое чувство артикуляционной ’муску-латурыГТТод его влиянием~~значительнб~облёгчаётся проведение	по становлению речи. Наши наблюдения по-
казали определенное нарастание кинестетического чувства в пальцах в течение 2—3 часов после применения оксазила, несколько большую легкость рефлекторных установочных движений, большую двигательную активность. Таким образом, оксазил можно с успехом применять при тренировке определенных движений, особенно в процессе речевых занятий.
Оксазил применяется в дозах 0,001—0,005 г детям до 7 лет, более старшим детям его дозы постепенно повышают до 0,01 г. Дозу подбирают индивидуально.
Дибазол — сравнительно давно известный препарат мягкого антихолинэстеразного действия. Однако специфические особенности дибазола таковы, что он оказывает несомненное терапевтическое действие на двигательную, рефлекторную и произвольную активность детей самого младшего возраста, почти не меняя характер тонуса и его интенсивность. На гиперкинезы, атаксию, гипотонию дибазол никакого действия не оказывает. Его положительное дейст-вие особенно четко проявляетсн^при сочетании с витамином В^г^йидождлмом, в некоторых случаях (при гиперкинетиче-ском синдроме) с пирогеналом^
“Ъеществсй, обладающим ^способностью менять сократительные свойства мышцы, является аденозин трифо с-форная кислота (АТФ). Известно, что мышечное волокно состоит из миофибрилл, складывающихся из протофибрилл. Протофибриллы в свою очередь состоят из двух типов молекул белка: коротких нитей актина и в 2 раза более толстых нитей миозина. Миозин обладает свойством растягиваться. Процесс сокращения мышцы осуществляется таким образом, что эти два вида нитей, расположенных параллельно друг другу, начинают скользить, и постепенно активные нити выдвигаются в промежутке между миозиновыми. АТФ-обладаех^ важнейшим свойством — в ее присутствии , растяжиместь_нитей миозина резко увеличивается. ^'процессе расслабления мышц главную~роль~играет фактор расслабления — фактор Марша. Его действие приводит к тому, что молекулы актина и миозина расходятся,
194
мышца растягивается. Однако если отсутствует АТФ, то И пша не расслабляется и становится постепенно ригидной. RbITex же случаях, когда АТФ присутствует, но ее расщеп-ь ние подавляется, актомиозиновая нить делается пластич-Миозин расщепляет АТФ. Актомиозин расщепляет ее 5° ‘ быстро и интенсивно. В результате расщепления вы-еляется энергия, за счет которой и происходит сокращение мышцы. Это происходит при условии поступления ионов кальция в клетку, обусловленного процессами возбуждения (Haksly, 1954; Е. Б. Бабский и др., 1964).
' Таким образом, мы видим, что недостаточность АТФ, так же как и ее увеличенное по сравнению с нормой содержание, ведет к нарушениям процессов обмена в мышце и нарушению ее основных свойств — растяжимости и сократимости. Это обусловливает целесообразность применения АТф в дозах^бт^О'Б доПГшГпо Т5^~25 инъекции"на курс при ~самыГ'разлйчных нарушениях тонуса^и^при ригидно-сйГ'иГпри спаотичности/ и при атонии, но в комбинации /различными другими препаратами. Так, если под" влиянием мидокалма блокируется импульсация, поступающая из каудальных отделов ретикулярной формации, стимулирующая формирование ригидности, введение АТФ может увеличить способность нейрофибрилл к расслаблению, и совокупность этих влияний обоих препаратов приведет к тому, что эффект от их действия увеличится. Наоборот, недостаточность АТФ увеличит возможность развития ригидности. Вместе с тем введение АТФ в сочетании с препаратом ан-тихолинэстеразного действия ребевжу" с атонически-астати-ческим синдромом приводит к повышению тонуса мышц — здесь АТФ вызывает, по-видимому, усиление сократите"Ль-ной способности мышцы, что наряду с облегчением прохождения нервного импульса, поступающего по пирамидным путям через нервно-мышечный синапс, ведет к увеличению возможности более нормального формирования тонуса при попытке к активным движениям.
Состояние периферического нервно-мышечного аппарата во многом определяет эффект от влияния импульсов, поступающих из всех структур мозга, имеющих отношение пбмп«МИ дОгги?ИЮ тонУса- Даже относительная нормализация топитгр Ф пРепятствует реализации «в полную силу» расслабленияНаПРЯЖеНИЯ МЫШЦЬ1’ остается возможность ее отчмливоНсказывХФ ДеТЯМ В ранней резидуальной стадии 1вается на особенностях формирования ти-13*
195
нуса мышц при всех формах заболевания, за исключением гиперкинезов.
При спастичности, обусловленной преимущественно нарушением функции пирамидного пути, АТФ почти не дает терапевтического эффекта.
Из всего сказанного ясно, насколько необходима регулярная систематическая медикаментозная терапия. Под влиянием различных препаратов становится значительно эффективнее работа по подавлению тонических рефлексов, стимуляции установочных рефлексов, увеличиваются произвольная двигательная активность, объем и сила произвольных движений тех мышц, которые ребенок уже. начинает включать в активные движения.
Глава VI
Реабилитационная терапия поздней резидуальной стадии детского церебрального паралича
Все мероприятия по коррекции двигательных нарушений и обучению ребенка различного рода движениям, так же как и в начальной резидуальной стадии, надо начинать со становления установочных рефлексов, если их нет, и коррекции порочных поз и положений, препятствующих их развитию. Все эти мероприятия должны проводиться обязательно на фоне медикаментозного лечения.
В поздней резидуальной стадии ортопедическое лечение начинает играть все большую роль. Это определяется прежде всего тем, что в клинической картине заболевания значительное место занимают не только симптомы задержки двигательного развития и его нарушения, но и контрактуры и деформации, усугубляющие эти нарушения и двигательную недостаточность. Несомненно, что с возрастом ребенка, созреванием его органов, в том числе и мозга, истощается и фактор компенсации.
«Ортопедическое лечение спастических параличей сводится к устранению деформаций и повышению функциональных двигательных возможностей ребенка», — пишет ортопед проф. М. И. Куслик (1950).
На данной стадии развития заболевания необходимо строго учитывать и стимулировать малейшие, даже минимальные произвольные движения любого объема и амплитуды. Фармакологическая стимуляция развития произвольных движений должна проводиться крайне осторожно, так как основными препаратами, способными в значительной степени нормализовать патологические нейродинамические сдвиги в нервной системе, являются препараты антихолин-эстеразного действия. Однако эти же препараты, способствуя проведению импульсов в нервно-мышечных синапсах, тем самым поддерживают постоянное тоническое напряжение мышц. Поэтому назначение антихолинэстеразпых препаратов неоходимо проводить с предельной осторожностью, £ Наклонность к нарастанию тонуса должна быть сигналом
197
к уменьшению дозы или отмене препарата. Стимуляция произвольной активности в отдельных суставах, преимущественно верхних конечностей, обычно оказывается более эффективной, чем попытка подавить тонические рефлексы или же развить рефлексы 1-го года жизни у детей 5—10—12 лет. Здесь несомненно играют роль законы и возможности возрастного развития. Но именно ими и следует пользоваться для того, чтобы получить максимальное развитие движений, которые даже в том случае, если для ребенка исключается овладение функциями самостоятельного сидения и ходьбы, дали бы ему возможность самообслуживания в положениях сидя (при пассивном усаживании) или лежа. Тренинг этого типа движений может привести к тому, что ребенок начнет самостоятельно есть, приобретет ручную умелость.
Терапия поздней резидуальной стадии I степени
Методика устранения некоторых контрактур и деформаций, коррекция движений
В этой стадии детского церебрального паралича, как правило, у детей наблюдаются кифозы или кифосколиозы. Появление деформации позвоночника усугубляет клинику двигательных нарушений, поэтому в первую очередь необходимо ограничить их дальнейшее развитие и по возможности устранить.
Появлению и дальнейшему развитию кифоза или кифосколиоза способствует овладение ребенком положением сидя. Обычно дети с церебральными параличами начинают сидеть с «круглой спиной» и с трудом, далеко не все корригируют это положение.
Ребенок должен сидеть таким образом, чтобы достигалась коррекция кифоза или кифосколиоза. Для этого к спинке стула прикрепляют валик, который оказывает давление на область остистых отростков в нижне-грудном и поясничном отделах позвоночника. Необходимо постоянно следить за тем, чтобы положение головы, плечевого и тазового пояса было симметричным, ноги не должны быть согнуты в тазобедренном, коленных и голеностопных суставах под прямым углом. Поэтому стул должен иметь специальные подлокотники, оклеенные поролоном, опорную доску, расположенную на уровне груди, с вырезом по окружности туловища. Под стопы должна быть приспособлена также
198
пециальная опорная доска. К опорной доске для стоп при-С лываются ботинки, специально подобранные по размеру Д характеру деформации. Ими можно фиксировать стопы И нужном положении. К подлокотникам приспосабливают мягкие манжеты, фиксирующие на некоторое время (периодически) предплечья в правильном положении.
д Следует усаживать ребенка только на определенное время на 1—2 часа. Длительное сидение даже при условии применения различных корригирующих мероприятий приводит к нарастанию порочного положения позвоночника. Особенно опасна для развития кифосколиоза угроза усиления веерообразного расхождения остистых отростков позвонков в грудном и грудо-поясничном отделах. Образуется и усугубляется кифосколиоз в верхнем грудном отделе с боковым отклонением в сторону отводимой в каждый данный момент руки. В свою очередь появление кифосколиоза отражается на симметричной двигательной активности рук.
В некоторых особенно тяжелых случаях развивается фиксированный кифосколиоз, что вызывает резкое нарушение вертикального положения ребенка, развитие деформации позвонков, появление деформирующего спондилоартро-за, который может быть осложнен корешковым болевым синдромом. Все это заставляет прибегать в подобных случаях к помещению ребенка на время дневного и ночного сна в корригирующие гипсовые кроватки.
После адаптации к гипсовой кроватке можно дополнительно подкладывать валик в области кифоза или кифосколиоза. В гипсовой кроватке в области поясницы или нижней половины грудного отдела делают 4 отверстия для фиксации специального плотного валика; величину валика постепенно увеличивают. Вначале при подкладывании валика в области кифосколиоза образуется гиперемия, которая постепенно, по мере адаптации исчезает. Это служит критерием к дальнейшему увеличению валика — от 1 до 3—4 см.
При наличии кифосколиоза целесообразно применять также съемные матерчатые корсеты. Мягкий корсет дол-шитьПЛ0ТН° пРилегать к телУ ребенка. К корсету можно под-к спинСПеЦИаЛЬНЬ1е мягкие лямки для фиксации ребенка пРяРШпКе CLyjIa* Достаточная фиксация в стуле позволяет
Не1п™„ ОДН°	РУ™ую умелость
статочно р^вТом СИДение (даже с Фиксацией) при недо-шейном пе<ЬпР1Д цепном выпрямительном симметричном ч может привести к тотальному кифозу,
199
йрй котором поясничный физиологический лордоз, так й не начавший своего развития в первый год жизни, будет полностью отсутствовать и дальше. У таких детей отсутствие лордоза можно отметить и в вертикальном, и в горизонтальном положении. Следствием его отсутствия является недостаточная функция больших ягодичных мышц, а отсюда слабость или отсутствие разгибательной функции нижних конечностей, необходимой и для стояния, и для ходьбы.
Оптимальным способом воспитания физиологического лордоза является активное создание определенной позы с помощью упоминавшейся ранее каталки-платформы.
Условия для развития поясничного лордоза создаются при использовании укороченных платформ-каталок. Ребенок, лежа на такой каталке, начинает опираться не только на руки, но и на колени. Приспособив к каталке боковые рамы, между которыми укрепляется широкий подвеспой пояс, поддерживающий ребенка на уровне груди, помогают ему удержаться в положении на четвереньках, обучая устойчивости в этом положении. Пояс должен только поддерживать туловище ребенка, а не подтягивать его кверху. Это создает оптимальные условия для развития поясничного лордоза, а также симметричного положения таза даже у старших детей.
Одновременно, так же как и при работе с детьми раннего возраста, необходимо проводить упражнения для развития рефлекса Ландау, пользуясь различными методами — на мяче, удерживая разогнутое туловище на круглом бревне, обучая переползанию через это бревно, через автомобильную камеру и т. д. (стр. 144).
Непосредственно перед упражнениями рекомендуется применять глубокий массаж, тонизирующий ягодичные мышцы. Методист кончиками I пальцев в течение 1—2 минут производит ритмичные вращательные надавливания на центральную часть ягодичных мышц, а затем после 1—2-минутного перерыва повторно производит массаж. В течение 10—15 минут нужно провести 4—5 таких сеансов. Обычно ребенок по прошествии этого времени после массажа начинает рефлекторно сжимать большие ягодичные мышцы и проделывать в той или иной мере все необходимые движения, требующие напряжения разгибания бедра, со значительной большей легкостью и силой.
Фиксированный кифосколиоз способствует образованию и фиксации порочных положений туловища и конечностей. Под его влиянием происходит неравномерное распределение
200
ечного тонуса, в частности в группе пояснично-под-МЬ1Шпных мышц, что сказывается на положении таза. По-В3^°ение сидя с выпрямленными ногами (разогнутыми в ко-Л°Жных суставах) приводит к резкому отклонению таза Л6 ад В положении сидя с согнутыми коленными сустава-н33 ст’оя разница напряжения мышечного тонуса поясничноподвздошных мышц, а также косых мышц живота приводит к перекосу таза. Асимметричное же положение таза приводит к усугублению и фиксации порочного положения нижних конечностей.
На стороне опущенной половины таза мы чаще наблюдаем внутреннюю ротацию бедра со значительным сгибанием в тазобедренном суставе. В таких случаях вторая конечность является более опорной, и разгибание в ней производится более правильно.
В результате фиксированного порочного положения конечности за счет деформации связочного аппарата и костных изменений наступает относительное и абсолютное укорочение конечности. В свою очередь укорочение одной из конечностей приводит к статическому сколиозу, резко выраженному в поясничном отделе (чаще в сторону опорной ноги, если даже она устанавливается в порочном положении). Так создаются предпосылки ко вторичному статиче
скому перекосу таза.
Для предотвращения и устранения начавшихся изменений такого характера необходимо проведение ортопедических укладок на специально приспособленных щитах. Во время этих укладок необходимо следить за симметричным положением таза, постоянно выравнивая его при помощи латерально уложенных валиков, а также с помощью специально приспособленных боковых щитков.
Для подавления влияния шейного тонического симметричного рефлекса, стимулирующего тонус пояснично-подвздошных мышц, необходимо проводить специальные упражнения. Для этого методист придает ребенку описанную выше «позу эмбриона», на боку и при максимальном сгибании одной из нижних конечностей производит качатель-ные ритмичные, медленные движения для разгибания бедра Другой конечности. Затем ребенка укладывают так, чтобы ноги были опущены за край стола (на котором на спине лежит ребенок). Одной рукой методист удерживает согнутую нижнюю конечность ребенка, а другой производит разгибание другой ноги, обхватив бедро в нижней трети. Это Упражнение тренируется много - раз с тем, чтобы перейти
201
от пассивного разгибания к максимальному включению активного движения такого же характера.
Затем ребенка укладывают на живот. Методист укладывает ребенка не прямо на стол, а на валик так, чтобы его голова и грудь были разогнуты и приподняты над столом. Положив одну руку так, чтобы фиксировать ребенка в приданном ему положении, методист другой рукой 15—20 раз производит надавливающие движения на область ягодиц, стремясь к максимальному соприкосновению плоскости таза с плоскостью опоры. Затем после определенной тренировки все усилия методиста направляются на то, чтобы то же движение ребенок начал проделывать активно. Эти же упражнения можно проделывать на большом мяче.
При порочном положении стояния ребенка, в связи с влиянием на осанку шейного тонического симметричного рефлекса целесообразно применять шинно-гильзовые замковые аппараты с металлическим вертлугом, который крепится на поясе. В этих аппаратах ребенок обучается правильному стоянию, создаются условия для нормализации патологической проприоцептивной импульсации.
Как отмечалось выше, влияние шейного тонического рефлекса отчетливо отражается и на состоянии мышц, обслуживающих тазобедренный сустав, в силу того же неравномерного распределения мышечного тонуса. Под его влиянием усиливается напряжение приводящих мышц и снижается функция отводящей группы мышц (средней и малой ягодичных). Этим создаются биомеханические условия для образования спастического подвывиха или вывиха бедра.
Клинически очень сложно дифференцировать врожденный вывих бедра и вывих, обусловленный резким, несимметричным напряжением обслуживающей сустав мускулатуры. Вопрос решается после рентгенограмм тазобедренных суставов.
При врожденном вывихе бедра на рентгенограмме отчетливо заметна резкая скошенность крыши вертлужной впадины («ацетабулярный» индекс, т. е. угол отношения линии верхней крыши суставной впадины к линии горизонтальной, соединяющей суставные щели, значительно более 32—33°), недоразвитие или задержка образования ядра окостенения головки бедра. При спастическом вывихе или подвывихе на рентгенограмме крыша суставной впадины выражена в достаточной степени, удовлетворительно развита головка бедра, в ряде случаев отмечается coxa valga (ше-
202
Но-диафрагмальный угол более 127°). Вывихи при церебральном параличе чаще односторонние.
При спастическом параличе применение распорок, обыЧ' н0 дающих хороший терапевтический эффект при врожденном вывихе бедра, нецелесообразно, так как оно приводит к резкому нарастанию миотатического рефлекса.
Наилучшим является щадящее лечение. Ребенку изготавливают гипсовую кроватку с задними гипсовыми лонгетами для обеих ног, в начале с разведением до 10—15 см (расстояние между коленными суставами). Подбирается расстояние, на которое ребенок может активно или с незначительной помощью сам развести ножки. Затем, по мере адаптации, постепенно разведение увеличивается до 20—25 см.
Одновременно с пребыванием в гипсовой кроватке производится точечный массаж в области больших вертелов. Массаж этих точек стимулирует возможность рефлекторного, а затем, после тренировок, активного сокращения малой и средней ягодичных мышц, отводящих мышц бедер.
Применяется также комплекс упражнений для тренировки внутренней ротации бедер, отведения одного бедра при фиксированном положении сгибания второго бедра, обучению «сидению по-турецки», обучению вертикальному положению (стоянию) в аппарате с разгрузкой опоры на седалищный бугор.
Внутренняя ротация бедра производится при положении ребенка на спине. Вначале методист добивается полного приведения бедер (но не перекреста). Второе бедро сгибается под углом 90°. Затем методист обхватывает нужное бедро, легкими раскачивающими движениями пассивно переводит его в положение внутренней ротации, так же сгибая его под углом 90° в коленном суставе. Такое упражнение повторяется до 10—15 раз в день по 3—4 сеанса.
Через 3—4 месяца производится контрольная рентгенограмма. Отсутствие прогрессирования вывиха, а также хорошая стабилизация головки бедра в вертлужной впадине является удовлетворительным результатом лечения.
ели в течение 6 месяцев не наступает улучшения, к ука-зук)Н0И теРапии Добавляется вытяжение. Для этого исполь-чяхплткИПС0В^Ю кРоваткУ с задними гипсовыми лонгетами, ныр ррл!аЮи^ИМИ только задние поверхности бедер. Колен-нир иX ч ВЬ/’ голени и стопы остаются свободными. В тече-ютсст ало Раза на СРОК 30—40 минут на голени накладываются мягкие мэнжрткт тг „
1>1<1н/кеты. н. этим манжетам подшиты
203
лямки по 1 м (с обеих сторон голени), лямки переброшень! через два небольших ролика, фиксированных к спинке кровати. К концу лямок подвешивается тяга. Тяга на каждую ногу дается из расчета Vie веса ребенка и постепенно увеличивается до Vs его веса. Но и этот вес достигается постепенно, в течение 5—6 дней, а груз не навешивается сразу.
Одним из важных методов обучения вертикальному положению тела является стояние у шведской стенки. При этом ребенку на переднюю и заднюю поверхность голеней накладывают деревянные дощечки, обитые мягкой тканью, и фиксируют их эластичным бинтом. Это делает более прочной опору на ноги. Можно для той же цели использовать туторы без стоп. При стоянии у шведской стенки, а также у барьера тяжесть тела должна целиком падать на ноги.
Стояние, так же как и сидение, должно быть дозированным, так как длительное пребывание в положении стоя приводит к выраженному (нередко чрезвычайно интенсивно) миотатическому рефлексу, в результате чего происходит сокращение сгибателей, особенно от m. biceps femolis и m. se-mitendinosus.
В запущенных случаях очень трудно достигнуть возможности активного максимального разгибания в коленных суставах. Так как тонус сгибателей голени значительно уменьшается при разгибании в коленном суставе, производимом из положения на четвереньках, то, установив ребенка в положении на четвереньках, надо обучить его движению разгибания в коленном суставе.
Одновременно с пассивным, а затем активно производимым движением разгибания проводят точечный массаж в точках 4 и 5 на нижней конечности (см. стр. 132). Эти упражнения лучше всего проводить после ортопедических укладок в положении лежа на животе (при сгибательных контрактурах) и фиксации ягодиц способами, описанными ранее. Под коленные суставы подкладывают валик, на голени накладывают мешочки с песком и т. д.
При рекурвации голеней у ребенка на ортопедической доске в положении на животе при небольшом сгибании в тазобедренных суставах (под углом 165—170°) ягодицы фиксируют широким поясом. По задней поверхности коленною сустава укладывают валик, наполненный песком, а под среднюю треть голени подкладывают клиновидный поролоновый валик, который удерживает голень в положении разгибания под углом 165—170°.
204
После коррекции положения конечностей ребенка обу-т стоянию с помощью упражнений у шведской стопки, оянию У высокого стола с вырезом, у вертикальной опорной доски, причем степень фиксации должна постепенно уменьшаться.
Для обучения и тренировки стояния можно также использовать высокие столы с гнездами для фиксации ребенка с опорными досками, расположенными за спиной, и опорными досками для стоп, корригирующими варусную установку стоп. По мере адаптации ребенка опорные доски для стоп при помощи специальных реек переставляют выше. Стол должен быть оборудован сборными и разборными игрушками, достаточно фиксированными, чтобы удерживаться па нем. Игрушками ребенок отвлекается от неприятных ощущений, создаваемых фиксируемой позой, он меньше устает, не так скоро истощается. Вокруг стола можно сделать бортики, в основание игрушек вмонтировать магнит, оборудовать специальные гнезда на игральной поверхности, фиксацию игрушек по типу обычных счет.
Твердая возможность удерживаться стоя и свободное владение руками в этот момент позволяют начать тренировку ходьбы.
В поздних резидуальных стадиях деформации конечностей у детей обычно стойкие, органически фиксированные, связанные с вторичными изменениями в суставных сумках и потерей эластичности в сухожилиях. Лечебная физкультура, физиотерапевтические мероприятия, ортопедические укладки могут оказаться и часто оказываются недостаточно эффективными.
Терапия деформации стоп у детей с церебральными параличами (эквино-варусные, эквино-вальгусные, «стопы-качалки») требует индивидуального подхода, так как нередко при лечении одной деформации появляется другая, противоположная (например, из эквино-варусной — эквино-валь-гусная и даже «стопа-качалка»). «Стопы-качалки» могут развиться вследствие того, что при выраженной ретракции ахилловых сухожилий упускают, что m. triceps surae (преимущественно m. gastrocnemius) является не только сгиба-м^ем’ но и мощным супинатором. При недостаточном вни-сации К ЭТ°Й ФункЧии одновременно с элементами редре-его cv ретрагиР°ванного ахиллова сухожилия уменьшаются для кор е?ЦИ°ННЫе фунК1<ии- Необходимо при упражнениях для умень^1111 стопы прежде всего применять упражнения шения положения варуса с поддержкой внутрен
205
него свода и только после этого стимулировать уменьшение эквинуса. Таким образом удается предупредить развитие « стрпы-кача л ки ».
V/Деформации в коленных суставах по типу рекурвации развиваются преимущественно у тех детей, у которых резкий эквинус выражен в основном за счет ретрагированной m. soleus (камбаловидной мышцы), так как она является односуставной мышцей. Ретрагированная m. gastrocnemius (двусуставная мышца), как правило, при выраженной эквинусной установке стоп ведет к сгибательной установке в коленном суставе.
Для дифференцирования, за счет какой группы мышц выражен эквинус, нужно произвести осмотр в положении лежа на спине в двух позициях: при разгибании в коленном суставе и сгибании в коленном суставе. Если эквинусная установка стопы уменьшается в положении сгибания в коленном суставе, а в положении разгибания не изменяется, то имеет место преимущественно ретракция m. gastrocnemius. Если же эквинусная установка стопы остается почти без изменений как при сгибании, так и при разгибании в коленном суставе, то имеет место преимущественно ретракция камбаловидной мышцы. В связи с этим не рекомендуется детей с резко выраженным эквинусом за счет камбаловидной мышцы ставить, обучать ходьбе, так как это приводит к резкой рекурвации в коленных суставах.
Для устранения указанных деформаций проводят спиртовые блокады по Тардье в двигательные точки камбаловидной мышцы, накладывают гипсовые сапожки, прежде чем обучать ребенка стоянию и ходьбе.
Гипсовые повязки на ранних стадиях применяют для частичного растяжения ретрагированных ахилловых сухожилий (что в значительной степени нормализует проприоцептивную импульсацию, с периферии в двигательный центр), а также для воспитания физиологической оси центра тяжести, так как у детей со спастической диплегией с резким эквинусом стоп при вертикальных позах вместе с отклонением оси центра тяжести кпереди формируется наклон туловища вперед. Поэтому применение гипсовых сапожков с каблучком облегчает перенос центра тяжести назад, предохраняет от развития приспособительной рекурвации в коленных суставах.
Перед наложением гипсовых повязок на голеностопный сустав проводят орошение задней поверхности голени хлор-этилом. Хороший эффект в отношении уменьшения интен-
206
ности И тяжести контрактур и деформации достигается сйи применении разработанной в нашей клинике методики. ПР ребенок получает в течение месяца мидокалм, затем ° недели аминазин по 0,025 г 2 раза в день. Одновременно * течение 2 недель проводят терапию импульсным током. Этим достигаются максимальное расслабление мышц и одновременно перестройка кинестетического отдела двигательного анализатора. Затем накладывают гипсовую повязку на 10—12 дней при продолжении лечения импульсным током и возобновлении приема мидокалма. Через 2 недели делают перерыв на 2—6 дней, во время которых ребенок должен находиться в постели и продолжать медикаментозное лечение и лечение импульсным током. После этого гипс накладывают еще на 12—15 дней. Если желаемый эффект не достигнут, курс повторяют еще 2—3 раза (У. К. Кура-банов, О. А. Стерник, 1969).
Наблюдения показали, что импульсный ток и мидокалм следует применять в течение месяца после гипсовых повязок. Этим методом удается значительно уменьшить контрактуры во всех суставах нижних конечностей и добиться спорности ног и передвижения — в 30% случаев самостоятельного и в 56% — с поддержкой у детей, у которых все принятые ранее меры оказались неэффективными и которые не передвигались в течение 10—15 лет (У. К. Курбаиов, О. А. Стерник, 1969).
В более легких случаях, когда контрактуры единичны, деформации негрубые, методика наложения гипсовых повязок может быть иная. Первые гипсовые повязки накладывают в порочном положении, сроком на 5—6 дней, затем их снимают в теплой ванночке с предварительно подсоленной водой. Гипс снимают, не разрезая его ножницами или ножом, разматывая бинт. Затем ребенок 1—2 дня ходит в ботинках с высокой шнуровкой и жесткими боками. Следующее наложение гипсовых повязок производят со щадящей коррекцией стопы сроком на 4—5 дней, после чего ребенку снова предоставляют возможность свободной ходьбы в ортопедических ботинках или в туторах с обычной обувью. Так проделывают несколько раз. Наложение гипсовых повязок подобным образом исключает длительное сдавливание мышц, кожи и сосудов паретичной конечности, трофика которой нарушена, дает возможность закрепить ватьНУЮ П°ЗУ НН- такое вРемя> которое позволяет фиксиро-
7Т СЛеД°ВЫЙ °бРаз в соответствующих нервных цент-Р . Длительное повторение определенной позы конечно
го?
сти, приближающейся к нормальной, закрепляет создавшуюся схему положения стопы.
Мы проводим обследование ребенка до и после наложения гипсовых повязок в течение 1V2—2 месяцев с помощью следовых отпечатков стоп при ходьбе. Сопоставление этих отпечатков служит объективным показателем для наложения повторных гипсовых повязок.
После наложения гипсовых повязок нельзя позволять ребенку ходить без наблюдения. Лучше всего тренировать ходьбу в брусьях со следовыми дорожками, а также с «хо-дилкой». С самого начала ходьбы методист должен следить за ее механизмом. Дети обычно стремятся к быстрому передвижению, поэтому скользят в «ходилке», выбрасывая обе ноги сразу, прибегают к другим порочным способам ходьбы. Этого ни в коем случае нельзя допускать. Ходьба должна быть медленной, с поочередным вынесением вперед одной, затем другой ноги, а после снятия гипсовых повязок — с обязательным сгибанием ног в коленных суставах. Хороший эффект достигается при ходьбе по нарисованным на полу следам подошвы, на которые ребенок должен ставить ногу, или положенные поперек дороги палки, через которые он должен перешагнуть, и т. д.
При обучении ходьбе ребенка, который никогда не ходил или же ходил до 5—8 лет неправильно, развитие и тренировку реципрокных взаимоотношений сгибателей и разгибателей нижних конечностей нужно обязательно сочетать с тренировкой равновесия и удержания туловища. При сложившейся патологической ходьбе должно производиться функциональное переобучение. Ребенок в течение 5—6 недель получает гипсовые повязки (поэтапно по 7—10 дней), сначала до верхней трети голени, затем, при тенденции к рекурвации, до средней трети бедра. Одновременно проводят тренировку реципрокности движений ног, поочередного выноса правой и левой ноги в положении ребенка лежа на спине. Затем реципрокность нижних конечностей отрабатывают стоя. Отработку реципрокных движений проделывают вначале пассивно, затем активно. Лучше всего построить занятия в виде интересной игры, используя мяч или другие игрушки.
Методист должен постоянно, систематически добиваться все более четкой реципрокности движений — сгибателей и разгибателей, помогать ребенку чередовать вынос правой и левой рук, переставляя сначала пассивно на брусьях или на канатах кисти рук, затем добиваясь их активного чере-
208
вания, сочетая эти движения с выносом правого и левого ge^pa, устанавливая стопу в среднефизиологическое поло-
жение.
Нельзя обучать ребенка ходьбе, заставляя его шагать «как солдат». Ребенок в ответ на такое требование, несметна ретракцию ахиллова сухожилия, пытается достать пол пяткой при шаге, но при этом может резко усиливаться екурвация в коленном суставе, становясь постепенно при
вычной.
При освоении ходьбы ребенок, помимо шаговых движений вперед, должен обучаться и боковому шагу (у натянутого каната, шведской стенки, у стенки манежа, у дивана и т. д.), ходьбе по лестнице у манежа, на горке, при-
чем высота ступенек может постепенно увеличиваться. Вначале для коррекции шаговых движений около всех этих приспособлений рекомендуется укладывать следовые дорожки. Можно нарисовать такую дорожку на куске обоев, подстилочной клеенке. Отпечатки стоп должны повторяться через каждые 15—20 см под углом 30°. Такая же дорожка должна быть и для ходьбы боком и с приставкой одной ноги к другой.
Воспитание ходьбы хорошо сочетать с отработкой ритмических движений ногами под музыку.
По мере освоения ходьбы, особенно у детей с атаксией, большое внимание уделяют развитию координации. Для этого тренируют ходьбу по гимнастической скамейке, по мостику, вначале с поддержкой, постепенно предоставляя все большую возможность ребенку удерживать равновесие самостоятельно. Хороши упражнения, включающие перешагивание через палку, лежащую на полу, а затем приподнятую над полом, пролезание через обруч и т. д. Можно проводить и групповые занятия — уложив кольцами на полу шнур, методист предлагает детям по очереди пройти, не задев шнура. Можно включить сюда игры «в каравай», «в поезд» — дети становятся друг за другом, каждый поддерживая впереди стоящего под оба предплечья. Затем «паровоз» дружно гудит — сигнал к отправлению. «Застучали колеса» — шаговые движения, через каждые 10—15 шагов остановка.
Применение ортопедической обуви
вахНсК0Т0РЫХ случаях деформация в голеностопных суста-устоансттл велика> что ни укладки, ни гипсовые повязки не т патологической установки стоп при ходьбе.
14 Заказ № 1386
В таких случаях необходимо ношение ортопедической обуви. При плоско-вальгусных стопах без элементов гипотонии в голеностопных суставах назначают супинаторы в обычную обувь.
При полном отсутствии продольного свода, при «стопе-качалке» рекомендуют супинаторы с боковыми поддержками.
При эквинусной установке стоп необходима ортопедическая обувь с жесткими двусторонними (при резкой неустойчивости в голеностопных суставах) или односторонними берцами, в зависимости от рекурвации стопы внутрь или кнаружи.
При гемипарезах в ортопедической обуви обычно монтируется жесткий задник. При укорочении ноги, даже небольшом, под весь свод стопы (а не под пяточную часть ее) подкладывается пробка или толстая резина.
Следует особенно подчеркнуть, что ортопедическое изделие должно быть всегда строго индивидуальным, не стандартным.
Поспешное и неправильное назначение ортопедической обуви уменьшает развитие активных рессорных возможностей стопы и может вызвать прекращение стимуляции развития переката стопы при ходьбе. Рекомендуется непостоянное хождение в ортопедической обуви. Оно должно сочетаться с периодическим (в течение дня) ношением обычной обуви, обеспечивающей хорошую фиксацию, — ботинок с высокой шнуровкой.
Необходимо помнить, что в раннем возрасте для детей со спастическими параличами должно быть полностью исключено ношение пинеток, а в более старшем — сандалий.
Для группы детей, у которых в вертикальном положении и при ходьбе сохраняется отклонение центра тяжести кпереди (что резко отражается на устойчивости ребенка), предложены и применяются ортопедические ботинки со специально модифицированными шипами (М. Я. Смуглин, 1970). Коррекция вертикального положения необходима, так как у части детей, несмотря на проводимое лечение, в том числе и этапные гипсовые повязки, в которых удается постепенно вывести стопы из эквинуса в среднефизиологическое положение, сохраняется тенденция к нагрузке на передние отделы стоп и рекурвации в коленных суставах. Рекомендуются также ортопедические ботинки с модифицированными шинами. В этом приспособлении мы использовали принцип улучшения устойчивости в вертикальном положении за
210
счеТ принудительной нагрузки задних отделов стоп и перемещения таким образом центра тяжести. Для этого к ортопедическому ботинку с твердым задником фиксируется с помощью шарнирного устройства специальная металлическая шина. К заднику ботинка крепится металлическая пластина (2X2 см). Модифицированная шина представляет 2 металлические стальные трубки (длиной 15—17 см, диаметром 1 и 0,8 см), входящие одна в другую. Подвижность и вхождение трубок одна в другую обеспечиваются стальной пружиной. Проксимальный конец шины крепится
жетки, выполненной из кожи (рис. 41).
При стоянии и ходьбе сила давления на передний отдел стопы пропорционально передается на задний отдел стопы, что вызывает сжатие пружины и одновременно заставляет ребенка опустить задний отдел стопы. Таким образом активизируется работа разгибателей стопы и уменьшается ретракция ахилловых сухожилий. В описанной ортопедической обуви, кроме того, удается предотвратить развитие эквино-вальгусных стоп с резким смещением костей голеностопного сустава (рис. 42, 43).
Рис. 41. Ортопедический ботинок с пружиной.
к голени с помощью ман-с мягкой прокладкой
Метод алкоголизации нервно-мышечных окончаний (по Тардье)
При спастической диплегии, двойной гемиплегии и некоторых формах гиперкинезов спастичность отдельных групп мышц столь велика, что препятствует овладению движением в данном суставе, развитию двигательной активности и становлению стато-кинетических рефлексов. Для избирательно-устранения спастичности или ригидности хороший резуль-1962да1965ЛК1°9б7)ИЗаЦИЯ двигательных точек мышц (Tardieu, 14*
211
Рис. 42. Ходьба ребенка без ботинок.
Рис. 43. Ходьба того же ребенка в ботинках. Устранение варусной установки стоп.
В эксперименте на децеребрированных животных Tardieu показал, что после введения 5 мл 45° спирта и 5 мл 5% новокаина в определенные двигательные зоны возникают следующие изменения:
1)	уменьшается или полностью исчезает рефлекс на растяжение, что объективизируется динамографической и элек-тромиографической регистрацией;
2)	появляются нормальные или близкие к ним разгибательные рефлексы;
3)	морфологически можно выявить через некоторые сроки после алкоголизации демиелинизацию тонких моторных волокон, относящихся к гамма-эфферентам; .
4)	появляется нормальная холинэстеразная активность основных мышечных волокон.
Так как, по мнению Tardieu, алкоголизация показана только при лечении истинной спастичности, мы еще раз напомним, что автор понимает под спастичностью такое со-
212
ояниё мыШц, при котором спонтанное их напряжение не С тявляется; оно возникает только при растяжении, а со-БооТивление мышц во время растяжения, при повторных видениях сменяется расслаблением.
д Данным методом спастичность устраняется избирательно, без потери или снижения произвольной активности. Результаты стойкие, эффективность удерживается от нескольких месяцев до 2—3 лет.
Алкоголизация проводится внутримышечно путем введения 1—2 мл 45° спирта в каждую двигательную точку.
Реабилитация двигательных функций верхних конечностей
Прогноз лечения, включая развитие двигательных возможностей и интеллекта ребенка, во многом зависит от становления ручной умелости.
В первых разделах работы мы упоминали, что в норме происходит длительный процесс развития ручной умелости. В течение первых лет жизни различные стадии развития комплексов движений руки в целом, главным образом кисти, сменяют одна другую. У ребенка, страдающего церебральным параличом, не происходит нормального последовательного развития движений рук. Может отсутствовать опора на кисть, в то время как опора на предплечье и плечо в той или иной мере развивается. В силу нарушения тонических мышечных реакций кисть не может или неправильно осуществляет процесс захватывания.
Необходимо постоянно помнить, что главной задачей ортопеда, невропатолога, методиста в поздней стадии заболевания является не достижение правильного положения кисти и пальцев, а стремление добиться максимального развития всех возможных для данных суставов функций.
Воспитание ручной умелости у детей с поздней резидуальной стадией I степени обычно проводится при положении детей сидя.
Воспитание ручной умелости надо начинать с 1-го года жизни, максимально адаптируя ребенка в положении, облегчающем работу рук. Переход к вертикальному положению ст~а У Ребенка,^ не адаптированного в ранней резидуальной ныхДТ К РУЧН0Й умелости> под влиянием антигравитацион-конечноТеМ° ПРИВ°ДИТ к ₽езкой спастичности мышц верхних да на пан60’ значительно большей, чем в тех случаях, ког-
Р них стадиях развития заболевания создавались
213
условия для появления целенаправленных движений кисти и пальцев.
Для каждого движения в дистальных отделах руки существует наиболее выгодное положение. Движение разгибания кисти и сгибания пальцев осуществляется с наибольшей легкостью при полусогнутой и приведенной к средней линии тела руке. Именно это положение и должно быть исходным. Если оно не может быть создано активно, методист должен уложить руки в нужное положение пассивно. В этом положении ребенок может начать обучаться захвату предмета.
Tardieu (1960) указывает, что у детей с двойным атетозом и атаксией возможны изолированные движения большого и указательного пальцев, но они недостаточно координированы между собой. В результате большой палец проходит то выше, то ниже указательного. Освоение этого движения должно быть произведено прежде всего пассивно, затем с помощью методиста и, наконец, активно.
Препятствием к овладению движением захвата может оказаться невозможность или слабость фиксации взора на предмете, который ребенок должен захватить, — отсутствие или недостаточность зрительно-моторных связей. Это может быть следствием спазма глазодвигателей, влияния на них лабиринтных тонических рефлексов или же в результате имеющейся у некоторых детей гемианопсии.
Не видя в достаточной мере предмета, ребенок не может и оценить расстояние, на которое надо протянуть руку, величину и объем предмета для того, чтобы подготовить, адаптировать положение кисти и пальцев при захвате предмета и т. д. Поэтому необходима настойчивая фиксация внимания ребенка на прослеживании предмета взором. Ребенку предлагают смотреть на яркий предмет, следить за его передвижением, протянуть к нему руку, дотронуться до него и, наконец, взять. Лишь освоив эти подготавливающие этапы, можно переходить к обучению захвата предмета, последующему сгибанию руки в локтевом суставе, переносу предмета к себе и опусканию его на стол рядом с собой.
Те же упражнения, но с учетом положения головы и, следовательно, влияния шейных и лабиринтных рефлексов на мышцы кисти и пальцев (как главных исполнителей нужного движения), положения туловища, трудности перестройки тонуса мышц (а поэтому значительно большей длительности обучения) проделывают при двойной гемиплегии и тяжелых проявлениях спастической диплегии. Задачей методиста в этих случаях является обучение координации
214
пц/кения руки, позволяющей произвести точное движение Охвата без присущих этой форме, но нередко осложняющих ее атактических движений. После захвата предмета методист фиксирует руку ребенка, и он подносит предмет к себе. Если движения резко атактичны, методист продолжает их
коррекцию.
При атонически-астатической форме церебрального паралича методист, проделывая то же упражнение, удерживает предплечье в нижней или средней трети со значительно меньшей силой, пассивно направляя движения руки ребенка к предмету. Кисть при этом свободна.
Чрезвычайно важным моментом является адаптация руки ребенка к форме предмета при обучении захвату. Это позволяет создать чувственную кинестетическую базу производимого движения, включить активно афферентное звено.
Создавая «код» данного движения при активном участии афферентного звена, ребенок значительно скорее и прочнее осваивает каждое движение, и оно быстрее становится по-луавтоматизированным. Одновременно методист должен фиксировать внимание ребенка на расстоянии, на которое должен быть перенесен данный предмет, а неоднократные
тренировки в этом направлении должны закрепить представление об этом расстоянии.
Весь цикл тренировок после овладения движениями разгибания кисти и движением захвата можно условно разбить на два этапа: первый этап — устанавливается положение руки при манипуляциях предметом, требующее одновременного действия пальцев с одной стороны предмета и противоположного действия большого пальца с другой стороны предмета; второй этап — отрабатываются положения руки при манипуляциях с предметами, требующие индивидуальной деятельности большого пальца или более сложной функции пальцев.
Первый этап включает обучение манипуляциям, которые облегчают самообслуживание ребенка.
Прежде всего тренируют захват и удержание предмета при пронационной, типичной для этой стадии порочной ус-нок°ВКе ИЛИ даже контРактуре кисти и предплечья. Ребе-оппеД°ЛЖеН захватить плоский предмет и перенести его па тем Ценное, сначала небольшое расстояние на столе, аза-ТренипуЖе пеРен°сить с одной стороны стола на другую, дивидуальн Захват ложки, вилки, куска хлеба. При этом ин-отделов ппе° П0д®иРа10т такое положение проксимальных
Р дплечья и даже плеча, при котором функция со
215
ответствующих, нужных для движения мышц могла бы осуществляться в максимальном объеме. Так, например, разгибательное движение кисти в наибольшем объеме возможно при полусогнутом локтевом суставе, захват осуществится с большей силой и в большем объеме при хотя бы слегка супинированных предплечье и кисти. Если ребенок полностью не владеет супинацией или владеет ею лишь минимально, он может произвести компенсирующее движение в плечевом суставе за счет мышц лопатки, плеча и в этих условиях, быть может, получить возможность движения супинаторов предплечья и кисти. Некоторые дети, особенно со спастической диплегией и некоторыми формами гиперкинезов, осуществляют супинацию предплечья с резким и интенсивным наклоном всего тела в сторону одноименной руки.
Целесообразно строить упражнения так, чтобы имела место серия последовательно включающихся родственных манипуляций. В этом отношении очень интересен опыт Бельгийского реабилитационного центра, проводящего реабилитационную терапию рук применением серии движений, необходимых для работы на почте. Так, на первом этапе ребенок обучается захвату конверта и перекладыванию его. Освоив эти движения, он начинает заниматься сортировкой конвертов, что автоматизирует приобретенное движение. В другом варианте больной обучается захвату пузырька с клеем, удержанию кисточки, обмакиванию удерживаемой кисточки в клей, а затем обклеиванию конвертов. Это — полезная и интересная деятельность ребенка, производимая им с положительной эмоцией, которая значительно ускоряет развитие движений.
Положительный момент производственного обучения — автоматизация разрабатываемых движений. Одновременно идет обучение манипулятивной деятельности пальцев при определенных установках кисти: застегивание пуговиц и кнопок на одежде, складывание и раскладывание разных по величине кубиков, мозаики, работа на специальной доске.
В тех случаях, когда упражнения постепенно дают ребенку возможность производить активную абдукцию большого пальца, включают новые упражнения— с заданиями вставить ключ и повернуть его, завести игрушку, завести настенные или настольные часы, ввернуть и вывернуть лампочку из патрона и т. д. Еще раз подчеркиваем, что основной задачей является разработка функций. Для этого при данной стадии детского церебрального паралича приходится пренебрегать правильностью установки тела ребенка, всей
216
пвижепия.
Если удается
#ояечйости йлй ёё части йрй выйолйейий того или другого добиться развития не всех функций, а лишь некоторых из них, надо максимально использовать сохранные возможности. Из опыта того же Бельгийского центра можно рекомендовать для больных с возможностью ладонного захвата, но слабой абдукцией большого пальца производить обучение постановки штампа на конверте. Это движение так или иначе вовлекает супинаторы предплечья и кисти. Возможно и обучение забиванию гвоздя в доску (движение всегда выполняется ведущей рукой).
При возможности осуществления сильного захвата большим и остальными пальцами в проксимальных межфалап-говых суставах, даже согнутых крючком, больной может обучаться навыкам вкладывания листа бумаги в конверт, запечатыванию и распечатыванию конвертов. Эти движения стимулируют одновременно и разгибание кисти, и ее супинацию, особенно после того, как они приобретут автоматизм. То же достигается обучением мытью посуды, пер
вым навыкам гончарного дела.
На этом этапе ребенок может начать обучение движениям, необходимым для манипуляции с ножницами. Они включают разведение I и II пальцев при разогнутой кисти и воз
можность при том же положении кисти ритмичных движений разгибания и сгибания I пальца при фиксации разгибательно-сгибательного положения II пальца и согнутых во всех фалангах III—V пальцев. Таким образом, разрезание листа бумаги является уже той ступенью, на которой ребенок может делать различные по напряжению движения пальцами: осваивается большая степень трудности —
разноплановые движения.
На втором этапе реабилитации ручной умелости осваиваются более дифференцированные манипуляции. При развитии возможности движения в указательном пальце эти возможности используются для обучения нажатия на кнопку звонка, действию с выключателем и, наконец, работе на пишущей машинке.
При возможности противопоставления большого и указательного пальцев осуществляется обучение нанизыванию ус на нитку, пропусканию нитки через ушко иголки (как ^равило, нитка зажимается двумя пальцами ведущей руки, гла — двумя пальцами вспомогательной руки).
тельн0Р0ШИМ УпРажнением, включающим тренировку сгиба-°~разгибательных движений кисти, при согнутых во
217
всех фалангах пальцах и чередующихся движениях супинат ции и пронации, является обучение пользованию ластиком (резинкой). Умело подобранный рисунок с вертикальными и горизонтальными линиями, который ребенок должен стереть, дает ему возможность большого диапазона в развитии нужных в данный момент движений.
Если ребенок овладел или начинает овладевать возможностью оппозиции «большой, указательный—средний пальцы», можно обучать его наворачивать гайки на болт, фиксация болта производится вспомогательной рукой, вращение гайки — ведущей рукой.
Обучение письму начинается только после развития дифференцированной деятельности пальцев. Длительное время перед началом работы по освоению движений, нужных для процесса письма, больной обучается контролю за работой мышц пальцев при смыкании кончиков ногтевых фаланг I, II, III пальцев, поочередному сгибанию и разгибанию пальцев, удержанию карандаша в воздухе и чередованию движений супинации и пронации кисти и т. д. Дальше начинается работа по стабилизации удержания карандаша в пальцах, для чего, естественно, подбирается максимально выгодное для функции положение кисти.
Мы должны согласиться с Rassel и Tizon (1962), которые считают, что при анализе двигательных возможностей ребенка прежде всего надо выяснить схему движений, к которой ребенок прибегает при данном движении. У многих детей она состоит из примитивных форм движения плюс адаптация к положению тела и конечностей, необходимому при этом движении, и является результатом степени двигательного развития ребенка и его воспитания. Нередко кажется, что такая схема является основной помехой дальнейшего развития двигательных возможностей, но она может быть тем положением, в котором ребенок чувствует себя наиболее удобно. К этому положению он прибегает, прежде чем произвести какое-либо движение. Rassel и Tizon считают, что именно на такую схему ребенок должен опираться, чтобы приобрести основу для нужной деятельности. И только тогда, когда первые элементы этой деятельности появятся, можно корригировать созданную схему и исправлять ее так, чтобы по возможности приблизиться к тотальному изменению имеющейся примитивной схемы, связанной с недоразвитием или патологией постуральных рефлексов. Конфликт между деформацией и неспособностью к движениям является терапевтической дилеммой в направлении
218
поведения и лечении ребенка (Holt, 1963). Далеко не всегда деформации и неспособность к движению идут рука об руку я далеко не всегда увеличение двигательных возможностей является средством уменьшения деформации.
Терапия поздней резидуальной стадии II степени
Поздняя резидуальная стадия II степени является самой тяжелой и самой трудной в отношении восстановления и развития двигательных, психических и речевых функций. Она особенно тяжела, когда ребенок не лечился в первые годы жизни, лечился недостаточно или неправильно. В подобных случаях уже в первые годы жизни могут развиться тяжелейшие контрактуры в проксимальных и дистальных отделах конечностей, атрофии мышц, которые в начальной резидуальной стадии обычно не встречаются. У детей с грубыми нарушениями рефлексов 1-го года жизни уже в 2—3 года постепенно начинает развиваться «эмбриональная поза» — туловище сгибается, голова пригибается к груди, мощные контрактуры в тазобедренных и коленных суставах влекут за собой приведение ног к животу. Контрактуры в плечевых и плече-лопаточных суставах делают разгибание и отведение рук невозможными, и дети лежат обычно с плотно приведенными к груди руками. Тоническое напряжение мышц распространяется и на артикуляционный аппарат, что делает речь ребенка почти невозможной.
Естественно, что в условиях полной моторной и речевой недостаточности развитие интеллекта, требующее постоянного притока всевозможной информации, будет глубоко задержано, и в конечном итоге ребенок станет глубоким дебилом даже в том случае, если первичная задержка развития мозга была невелика.
Однако имеются и такие случаи, когда описанная клиническая картина развивается и у детей, интенсивно лечившихся с первых дней жизни. У детей с выраженной микроцефалией не возникает вопроса о причине такого течения болезни. Независимо от возраста ребенка у него оказываются еще не начавшими свое развитие все или почти все установочные рефлексы 1-го года жизни или же разви-У е их н°сит патологический характер. В распределении то-у°а при этой форме заболевания независимо от возраста ские Вж’ Ю Лет и стаРше) основную роль играют тоничс-Рефлексы и патологическая активность ретикулярной
219
формации. Любое экстероцептивное раздражение — зрительное, слуховое, тактильное — тем в большей степени, чем оно внезапнее, вызывает диффузное резкое повышение тонуса, усиливающее выраженность «эмбриональной позы».
Если для детей с поздней рецидуальной стадией I степени необходимо сделать все, чтобы добиться максимального развития задержанных и компенсации утраченных функций, то для детей с поздней резидуальной стадией II степени консервативными методами лечения сделать можно очень мало, хотя исключение из правил существует и здесь. Прежде всего к таким исключениям относятся случаи, когда врач, видя ребенка 2—4 лет, не владеющего движениями, с нарастающими многочисленными контрактурами, не говорящего и не владеющего мимическими движениями, причисляет его сразу к некурабельным. Однако и мы, и многие авторы (М. Б. Эйдинова, Е. Н. Правдина-Винарская, 1959; Cardwell, 1958; Illingvort, 1960; Perlstein, 1959, и др.) наблюдали много случаев, позволяющих убедиться в том, что в силу ряда причин (среди которых известными являются настойчивое и упорное лечение) такой ребенок может постепенно овладеть движениями, речью и к 7—8 годам оказаться владеющим основными стато-кинетическими рефлексами и речью, с достаточно развитой, хотя и несколько дефектной психикой. Поэтому, с нашей точки зрения, основным правилом поведения врача с такими детьми (если они не являются выраженными микроцефалами или гидроцефалами) является продолжение самого интенсивного лечения в течение 2—3 лет.
Мы полагаем, что надо начинать с активного, длительного медикаментозного лечения. Мы могли убедиться, что на ригидность, как правило, имеющуюся у таких больных, наибольшее влияние оказывает мидокалм (V2 таблетки 2 раза в день, затем 1 таблетка 3—4 раза в день), который ребенок должен получать на фоне лечения витамином Вр в дозах 500—-1000 мкг или пирогеналом (до 250—300 мпд). Лишь после того как произойдет понижение тонуса мышц и возникнет возможность активного расслабления, можно приступить к лечебной физкультуре, естественно, ставящей основной целью воспитание первых установочных рефлексов и подавление тонических мышечных рефлексов. Однако проведение ее может быть затруднено наличием массивных контрактур.
Упражнения по Фелпсу дают лишь краткосрочный эффект, не фиксирующийся лечебной физкультурой, по-видц-
^ому? в связи с особенностями формирования контрактур, р этих случаях необходима упорная разработка контрактур, препятствующих овладению движениями, нужными в процессе становления того или другого рефлекса. Лечебная физкультура даст большой эффект при применении ее после горячих укутываний по Кепи и аппликаций. Обязательно должно проводиться лечение импульсным током не менее 3—-4 курсов в год.
Помимо лечебной физкультуры, следует применять озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые аппликации на курортах Евпатория, Ейск, общие сероводородные ванны.
Лишь после 2—3 лет лечения, а иногда и более, безрезультатного во всех отношениях, врач может без ущерба для судьбы ребенка и для своей совести вынести решение о нецелесообразности дальнейшего применения лечебной физкультуры и медикаментозного лечения.
Вопрос о хирургических мероприятиях для этих детей важен даже в тех случаях, когда прогноз в отношении восстановления функций отрицательный. Миотомия приводящих мышц бедер, например, может иметь значение как операция, облегчающая уход за ребенком, ахиллотомия — как операция, устраняющая столь максимально выраженную конскую стопу, что ребенка невозможно удержать в вертикальном положении пассивно, а положение стопы препятствует освоению вертикального положения тела с поддержкой также шаговых движений, которые в свою очередь могут стимулировать регресс приводящей контрактуры бедер. Однако решающего значения для овладения функцией эти операции не имеют. Как правило, такие дети должны направляться в учреждения Министерства социального обеспечения.
Глава VII
Расстройства речи и восстановительная терапия речевых нарушений у детей, . страдающих церебральными параличами
В клинике детских церебральных параличей значительное место занимают речевые расстройства, частота которых, по данным различных авторов, составляет от 65 до 85% (М. Б. Эйдинова и С. Н. Правдина-Винарская, 1959; Bohme, 1966, и др.).
Клинические особенности нарушений речи и степень их выраженности зависят прежде всего от локализации и тяжести мозгового поражения. Наряду с повреждением определенных мозговых систем существенную роль в генезе речевых расстройств у этих детей играет вторичное недоразвитие или более позднее формирование тех отделов коры головного мозга, чрезвычайно важных для речевой функции, которые наиболее усиленно развиваются уже в постнатальном онтогенезе (премоторно-лобная, теменно-височная области коры головного мозга). Для развития этих мозговых систем доказана важная роль первичной сохранности и нормального функционирования с поступлением адекватной афферентной импульсации нижележащих мозговых структур — среднего мозга, мозжечка, ствола (Г. Мегун, 1960; П. К. Анохин, 1961; Б. Н. Клосовский, 1949).
Большое значение в недоразвитии речи у детей с церебральными параличами могут также иметь условия их воспитания и окружения. Это легко понять, если вспомнить, что речь является не только биологической, но и социальной функцией, развивающейся как в фило-, так и в онтогенезе только в процессе социального общения. Ребенок же с церебральным параличом нередко лишен этого столь необходимого достаточного речевого общения, в его воспитании не всегда удаляется достаточное внимание развитию потребности пользоваться речью.
Особенностью расстройств речи у детей с церебральными параличами является их патогенетическая общность с двигательными нарушениями. На тесную взаимосвязь между
222
^звйтйем реед й формйроваййём общей моторйкй указы-ают многие авторы (Н. Н. Трауготт, 1959, 1960; Н. К. Глухова, I960; Ajuriaguerra, Garcia, Bodaraco, 1955).
Патогенетическая общность двигательных и речевых нарушений у детей с церебральными параличами определяется следующими тремя основными моментами.
1.	Анатомическая территориальная близость в расположении корковых двигательных и речевых зон и проводящих путей. К корковым речевым зонам тесно примыкают корковые двигательные области, имеющие важное значение в организации двигательного акта. Зона Брока находится в непосредственном анатомическом единстве с премоторной областью, к ней самым тесным образом примыкает поле 6. Если зоне Брока придается большое значение во «временной» организации речевой функции (А. Р. Лурия, 1947, 1962), то премоторная область и поле 6 имеют то же значение в отношении движения (К. Клейст, 1934; Е. Г. Школь-ник-Яррос, 1945, и др.). Важное значение для формирования моторного компонента речи имеет также своевременное развитие участков коры головного мозга, расположенных в нижней части передней центральной извилины, где представлена иннервация мышц лица, языка, нижней челюсти, глотки и гортани. Эти области находятся рядом с двигательными зонами мышц туловища и верхних конечностей, особенно кисти.
От коркового отдела двигательного анализатора идут пирамидные пути; в непосредственной близости к ним, несколько медиальнее, проходят кортико-нуклеарные пути, по которым идут импульсы из коры головного мозга к мышцам лица, языка, нижней челюсти, глотки, гортани. Поэтому понятно, что при поражении различных участков двигательного анализатора в процесс нередко вовлекается и речевая функциональная система. Большая роль в организации двигательной и речевой функции принадлежит ретроцентраль-ным областям коры головного мозга (нижние участки задней центральной извилины, теменная доля). При поражении этих областей могут иметь место «афферентные» парезы как нелетной, так и в речевой мускулатуре.
акта ^Ц'еСТВеННОе значение в осуществлении двигательного и и?	компонента речи имеют подкорковые узлы
в №«i“arie’ 1906' Пекфильд, 1964, и др.). Наконец, роль играю ении Двигательного и речевого акта важную к нему упас СтРуктуРы среднего мозга с прилегающими тками мозгового ствола и мозжечок. При пора-
223
женин всех этих мозговых систем обычно отмечаются сочетанные двигательные и речевые расстройства.
2.	Общность функционирования двигательной и речевой системы. Речь, являясь частью общей моторики, функционирует по принципу «проприоцептивного рефлекторного кольца», большую роль в котором играет обратная афферентная импульсация, основанная на четкости кинестетического восприятия в речевой мускулатуре. Более подробно на роли кинестетического ощущения в развитии детской речи мы остановимся ниже.
3.	Взаимосвязь в развитии моторики и речи как в норме, так и в условиях патологии. Как сложным двигательным актам предшествуют движения, основанные на врожденных безусловных рефлексах, так и речь формируется на основе безусловных врожденных рефлексов, лежащих в основе первых звуков новорожденных: крика, кряхтения, натуживания, звуков, связанных с сосанием, глотанием, насыщением, кашлем и т. д. (М. Б. Эйдинова, 1962, и др.).
Этапы речевого развития ребенка
Первый крик ребенка является рефлекторным и осуществляется уровнем ствола мозга и четверохолмия. До 2 месяцев характер крика существенно не меняется, что, по мнению некоторых авторов, связано с вынужденным положением ребенка в этот период на спине (Р. В. Тонкова-Ямпольская, 1966). Качественное видоизменение крика ребенка совпадает с развитием его моторики. Так, начало гуления (появление первых согласных, заднеязычных и губных звуков — «гы», «хмы»), которое происходит с конца 2-го месяца жизни, совпадает с началом становления лабиринтных рефлексов, первых попыток ребенка изменить положение тела, приподнять и удержать голову в положении на животе. Все это создает совершенно новые условия для дыхания, фонации, артикуляции, а также способствует усилению проприоцептивной импульсации из различных частей тела и особенно из наиболее интенсивно развивающихся и начинающих функционировать лабиринтов. Все это является мощным толчком для развития первых речевых звуков. Ведущим уровнем деятельности в этот период становится средний мозг. v
Следующим важным этапом в развитии речи является формирование лепета, наиболее интенсивный период развития которого (5—6 месяцев) совпадает с важнейшим эта-
224
)М в моторном развитии ребенка. В это время начинают ПсИЛенно развиваться стато-кинетические рефлексы первого У а жизни, имеющие чрезвычайно большое значение для дальнейшей вертикальной установки туловища и ходьбы. Благодаря включению стриарного уровня ребенок получает возможность приобрести позу (попытки садиться, повороты на живот). В речевом отношении этот же основной уровень моторной организации способствует появлению двух важнейших звукопроизносительных и мимических синергий — смеха и плача (Н. А. Бернштейн, 1947). Начинает развиваться выразительная мимика, отражающая эмоции удовольствия, испуга, интереса, недовольства. Появляются первые элементы автоматизации речевых звуков. В этот период ребенок произносит самые разнообразные звуковые сочетания, что способствует формированию первых рефлекторных связей между кинестетическими и слуховыми ощущениями
речевых звуков, т. е. на этом этапе речевого развития, так же как и в движении, все большую роль начинает играть система обратной афферентной связи. Если с точки зрения моторики этот период является предлокомоторным, то с точки зрения становления речи — предречевым.
Последующее включение пирамидного уровня способствует дальнейшему развитию моторики и речи. В моторику и речь все больше начинают включаться элементы произвольности. В этот период начинает развиваться зрительно-моторная координация (ребенок тянется и захватывает видимый предмет). В этот же период появляются еще не совсем членораздельные, целевые звуки, отражающие требования и желания ребенка. В первых реакциях общения выступает тесная связь звука и жеста.
Дальнейшее наиболее интенсивное развитие речи и движения происходит на 2-м году жизни ребенка. В этот период формируется ходьба и происходит становление фразовой речи. Развитие речи и моторики в* этот период связано с началом функционирования премоторно-лобных отделов мозга, которые обеспечивают последовательную временую организацию движения и речи.
Исключительно большое значение для развития детской Речи имеет овладение ребенком ходьбой и манипулятивной еятельностью. С развитием самостоятельной ходьбы уско-Р^ется весь процесс созревания рече-двигательной функцио-в ЬНои системы, начинает развиваться слуховая ориентация низР0СТра11СТВе- Движение и речь, кроме временной орга-аЦии, приобретают пространственную. Кроме того, для
15 Заказ №138S
становления речи в этот период большое значение имеет резкое увеличение потока афферентной импульсации от движений всего тела при ходьбе (Б. Г. Ананьев, 1964). С развитием ходьбы формируются реакции равновесия, что делает возможным освобождение от этой функции рук и развитие их манипулятивной деятельности. С развитием же этой деятельности начинает выделяться ведущая рука, формируется полушарная доминантность, что имеет большое значение для развития речевой функции. На значение выделения ведущей руки в формировании полушарной доминантности отмечают Alajouanine и Lhermitte (1963). Таким образом, развитие моторики и экспрессивной речи происходит у ребенка в тесном единстве.
Развитие импрессивной речи
На первых этапах речевого развития формирование зачатков моторной речи предшествует становлению импрессивной (рецепторной) речи. Однако уже со второй половины первого года жизни развитие импрессивной речи начинает обгонять формирование ее моторной стороны. Накопление пассивного словаря резко опережает развитие активного.
Процесс развития импрессивной речи является длительным и сложным. Постепенно, часто повторяясь, слуховые и кинестетические раздражители ассоциируются с предметом, действием, ощущением, которое им сопутствует, начинают «обозначать». В возрасте 7—9 месяцев ребенок уже понимает значение некоторых слов, которые он чаще всего слышит, ищет глазами названный предмет, подает по просьбе руку. В начале 2-го года жизни он понимает почти все слова, необходимые ему для ограниченного общения с близкими. Но в начале формирования импрессивной речи понимание имеет чисто ситуационный характер. Ребенок понимает значение отдельных слов только в привычной ситуации, при соответствующей интонации говорящего. Смысловое содержание слова не имеет еще в этих условиях решающего сигнального значения. И только постепенно, в процессе упрочения связи слова с предметом и действием, что происходит в период от 20 до 36 месяцев, слово все больше и больше приобретает характер «сигнала сигналов» (Н. К. Глухова, 1960; Н. Л. Аксарина, 1970, и др.).
Для развития импрессивной речи большое значение имеют зрительное восприятие, овладение ребенком движением, слуховое восприятие и, наконец, формирование моторной
226
ны речи. Так, при установлении связи между словом, с£°РзоМ и действием важную роль играют кинестетические °бращения в артикуляционной мускулатуре; возникающие оПЗ;У пр0Изнесении этого слова. В процессе запоминания слов активного и пассивного словаря) важная роль Винадлежит кинестетическому следовому образу, следовой Р	— —г п центральной нервной системе.
При
/накопления
'	_ _ттЛ»|Т/1ТТгТ
Щ
активности в
О роли речевых кинестезий в формировании речи
Речевые кинестезии имеют очень важное значение в формировании как импрессивной, так и экспрессивной речи (В. Л. Богородицкий, 1930; М. А. Пискунов, 1962, и др.). Кинестетическое чувство сопровождает работу всех мышц. Так, в полости рта возникают совершенно различные дифференцированные мышечные ощущения в зависимости от степени мышечного напряжения при движении языка, губ. Ощущаются направления этих движений и различные артикуляционные уклады при произнесении тех или иных звуков.
Отчетливости кинестетического восприятия содействуют и осязательные ощущения. Роль осязательного, тактильного ощущения в кинестетическом восприятии имеет большое практическое значение, которое постоянно используется в логопедической практике. Так, перед началом логопедической работы логопед обычно проводит массаж артикуляционной мускулатуры, который имеет своей целью не только укрепление или расслабление артикуляционных мышц, но и стимуляцию проприоцептивных ощущений, что способствует четкости кинестетического восприятия. Развитие речи ребенка происходит путем установления взаимосвязи и взаимоконтроля между кинестетическим ощущением при произношении тех или иных звуков или звуковых сочетаний и слуховым восприятием. Эти связи очень важны для развития слухо-речевой памяти.
О роли слуховой и зрительной Функциональных систем в формировании речи
Наряду с кинестетическими ощущениями большое значение процессе становления детской речи имеет слуховое восприятие. Только под контролем слуха у ребенка формирует-речь (Р. М. Боскис, 1959), и даже небольшое снижение
остроты слуха, которое у взрослого может остаться незамеченным, значительно затрудняет процесс становления речи у ребенка (Р. М. Боскис, 1959, и др.).
Для достаточного и дифференцированного слухового восприятия, особенно для пространственной локализации звука, необходима совместная работа обоих полушарий головного мозга (Б. Г. Ананьев, 1964). Сенсорная и моторная стороны речи тесно взаимосвязаны в своем развитии, поэтому при поражении слуховой системы на ее различном уровне страдает не только сенсорная сторона речи, но недоразвивается и ее моторный компонент.
Большую роль в формировании речи играет и зрительное восприятие. На первых этапах своего становления речь развивается в значительной степени на основе врожденных рефлексов подражания, для чего ребенок использует не только слух, но и зрение. Не случайно, что период активного гуле ния и лепета совпадает с формированием возможности ребенка фиксировать взгляд на артикуляции говорящего. Поэтому раньше других у ребенка обычно появляются те звуки, которые он не только слышит, но и «видит». Это ---гласные и губные согласные звуки. Большую роль играет также зрительное восприятие в развитии импрессивной речи, в накоплении пассивного номинативного словаря (Г. Л. Розенгарт-Пупко, 1948). Взаимодействие трех ведущих функциональных систем — кинестической, слуховой и зрительной — является необходимым в течение всего периода развития детской речи, приобретая важнейшее значение в моменты ее наиболее бурного формирования, а также в момент обучения письменной речи и чтению.
Взаимосвязь между развитием речи и движения проявляется также в том обстоятельстве, что на первых этапах речевого развития коммуникативная роль звука и, жеста выступает в тесном единстве. Ребенок произносит отдельные звуки или звукосочетания с вопросительной интонацией, указывая рукой на интересующий его предмет. На этом этапе речевого развития речь в своем онтогенезе как бы повторяет первый этап своего филогенеза — этап линейной речи при помощи жестов и мимики, речи, понятной только в определенной ситуации, т. е. речь на этом этапе является в значительной степени не звуковой, а двигательной.
В развитии дальнейшей речевой активности очень большое значение имеет манипулятивная, предметная и игровая деятельность. В этом тесном взаимовлиянии развития речевой и ручной активности отмечается не длительный парадок-
228
сальный период, когда наиболее интенсивное развитие ручной активности тормозит речевую. При нормальном речевом развитии этот период часто проходит незамеченным. У детей же с церебральными параличами этот период иногда затягивается. По данным Piaget (1923), с возрастом постепенно происходит уменьшение спонтанной речевой активности и нарастание ручной. Внешняя же произносительная речь все более сокращается и переходит во внутреннюю. Последняя начинает играть все большую роль в регуляции поведения и целенаправленной деятельности (А. Р. Лурия,
1966).
Таким образом, речь, развиваясь в тесном единстве с моторикой, требует для своего становления ряд необходимых условий: 1) анатомической сохранности и достаточной зрелости тех мозговых систем, которые участвуют в речевой функции; 2) сохранности кинестетического, слухового и зрительного восприятия; 3) достаточного уровня интеллектуального развития ребенка, который обеспечивал бы потребность речевого общения и умение управлять сложнейшим механизмом функциональной системы речи; 4) нормального строения периферического речевого аппарата; 5) достаточ
ного эмоционального и речевого окружения.
У детей с церебральными параличами часто имеет место недостаточность всех этих условий, необходимых для формирования речи. Наряду с повреждением и недоразвитием различных мозговых систем, необходимых для формирования речи, недостаточностью кинестетического, слухового
и зрительного восприятия, задержанным интеллектуальным развитием, отсутствием потребностей и недоразвитием деятельности, патологией периферического речевого аппарата (высокое твердое небо, стридор, узкие носовые ходы, аномалии в строении зубов и нижней челюсти, расстройства дыхания и т. д.) выраженная двигательная недостаточность, ограничение контакта с окружающим способствуют патологии речевого развития у этих детей.
Клинические проявления речевых нарушений у детей с Церебральными параличами многообразны. Единой общепризнанной их классификации не существует.
шенийЛуС°д^Ра-ЗН0 выделять следующие виды речевых нару-словленцДеР>ККу Речевого развития; опа может быть обу-являются-НеС1\°ЛЬКИМИ ФактоРами, основными из которых 6) двигател * тя>келая двигательная недостаточность;
ьная и интеллектуальная недостаточность; в) двп-
229
гательная недостаточность и выраженная соматическая ослабленность; г) двигательная недостаточность и неблагоприятные условия окружения (вынужденная изоляция от детского коллектива, длительная госпитализация с недостаточностью воспитательных и логопедических мероприятий, особенно в первые 3 года жизни ребенка); д) двигательная недостаточность и выраженные нарушения деятельности; е) лсевдоалалический и дислалический синдромы.
Дизартрии: а) псевдобульбарная; б) экстрапирамид-ная; в) мозжечковая; г) корковая.	~ ~	~~~
3; Алалии. Алалический синдром.
4.	Речевое недоразвитие в связи с тяжелой тугоухостью и глухотой.
5.	Речевое недоразвитие в связи с глубокой умственной отсталостью.
При задержке речевого развития отмечается главным образом более позднее формирование моторной стороны речи, наблюдается задержанный темп речевого развития. При хорошем понимании ребенком обращенной к нему речи отмечается более длительное, чем при нормальном речевом развитии, нарушенное звукопроизношение (иногда до 5—6 лет); у этих детей в более поздние сроки появляются первые слова, медленно нарастает активный словарь и отмечается более позднее формирование фразовой речи. Однако с началом логопедических мероприятий в сочетании с медикаментозной терапией наблюдается благоприятная динамика речевого развития, и дети в дальнейшем могут не испытывать затруднений как в устной, так и в письменной речи. Задержка речевого развития у детей с церебральными параличами отличается рядом особенностей, на которых мы остановимся ниже.
Цри ди з а р т р иях нарушается_звукопроизносительная сторона речи в результате параличей и парезов речевых ~мышц7	~	~
При моторных алалиях отмечается общее недоразвитие всех сторон речи: фонетики, лексики, грамматики, а также недостаточность семантической стороны речи.
При сенсорной алалии прежде всего страдает понимание обращенной речи, отмечаются выраженные нарушения фонематического восприятия и вторично в той или иной степени недоразвивается моторная речь. Характеристика речевого недоразвития в связи с глухотой и глубокой умственной отсталостью не входит в задачу настоящей работы.
2?0
речевые нарушения у детей с церебральными паралича-педко встречаются в изолированном виде. Чаще отмеча-я сочетания дизартрии с задержками речевого развития ЮТи дизартрии с алалией; при этом характерно сочетание иЛдЛичных форм дизартрии у одного и того же больного У^севдобульбарной с мозжечковой или экспрапирамидной (Пт д)- Однако для простоты изложения указанные формы патологии будут описаны раздельно.
Клиническая характеристика речевых нарушений у детей с церебральными параличами
Задержка темпов речевого развития
Среди различных форм задержанного речевого развития наибольший интерес и своеобразие представляет задержка речевого развития с псевдоалалическим и дислалическим синдромами.
Патогенез этой формы речевой патологии может зависеть от задержанного развития наиболее фило- и онтогенетически молодых участков коры головного мозга, развивающихся уже в постнатальном онтогенезе. У детей с церебральными параличами в связи с задержкой развития мозга может иметь место и более позднее становление речевой функции. Большинство детей с подобной задержкой речевого развития понимают обращенную к ним речь, собственная же их речь формируется в более поздние сроки. Многие авторы задержку становления моторной речи у этих детей объясняют патологией всей двигательной функциональной системы в целом (К. А. Семенова, 1968).
В патогенезе этой формы речевой патологии могут также иметь место недостаточное речевое и эмоциональное окружение, отсутствие потребности в речевом общении (за счет умственной отсталости, общего нарушения деятельности или неправильностей воспитания), общая соматическая ослаблен-ность, недостаточность кинестетического, слухового или зрительного восприятия.
нииНереДК0 ведуЕП'ее значение в более позднем формирова-недостЧИ У ^е®енка с церебральным параличом принадлежит Ционной°ЧНОСТИ кинестетического восприятия в артикуля-образа эМУскулатУРе, слабости кинестетического следового всему задеттХ1ДаеТ своеобРазную клиническую картину держанному речевому развитию.
231
О роли недостаточности кинестетического восприятия в более позднем формировании речи у детей с церебральными параличами
Недостаточность кинестетического восприятия в артикуляционной мускулатуре способствует проявлениям так называемой артикуляционной апраксии.
В силу этого «двигательный образ» слова ощущается ребенком крайне недостаточно, что приводит, с одной стороны, к нарушениям моторной стороны речи (звукопроизношения), с другой —к нестойкости связи между словом, образом и действием, что может быть причиной недоразвития лексики и слухоречевой памяти.
Нарушения звукопроизношения, обусловленные артикуляционной апраксией, отличаются двумя характерными особенностями: 1) искажаются и заменяются звуки, близкие по месту артикуляции (т-л, л-д и т. д.); 2) нарушения звукопроизношения непостоянны; ребенок «нашел», удачно воспроизвел нужный артикуляционный уклад и в этом случае правильно произнес нужное слово или звукосочетание, тем не менее воспроизвести определенное артикуляционное движение по заданию (по показу или особенно без зрительного контроля, только по кинестетическому ощущению) он часто оказывается не в состоянии; он начинает делать бесполезные попытки, даже помогает себе руками, однако найти нужный артикуляционный уклад не может. Постановка речевых звуков у этих детей происходит с большими трудностями.
Выделяют два варианта артикуляционной апраксии (А. Р. Лурия, 1962).
Кинестетическая апраксия, связанная с патологией теменных отделов мозга (А. Р. Лурия, 1962; К. Клейст, 1934). При этом варианте апраксии отмечаются трудности нахождения отдельной артикуляционной позы, особенно страдает произношение согласных звуков (Е. М. Ви-нарская, 1967).
^Кинетическая, или динамическая, апраксия, зависящая от патологии премоторных отделов мозга (А. Р. Лурия, 1962; Е. Г. Школьник-Ярос, 1947). При этом варианте апраксии отмечается недостаточность динамической организации движения. Поэтому нарушено не столько произношение отдельных звуков, сколько затруднен переход от одного звука к другому, затруднено слияние звуков
232
в слоги, слогов в слова, слов во фразы. У детей с подобными нарушениями отмечаются замены звуков, их перестановки, пропуски и вставки лишних звуков.
Обследование артикуляционного праксиса1
ребенка просят по словесной инструкции воспроизвести ряд артикуляционных укладов («положи язычок на верхнюю губу, в угол рта, подними вверх» и т. д.), затем предлагают ему выполнить эти же задания по подражанию с опорой на зрительное восприятие. Наконец, на последнем этапе обследования проверяют возможность выполнения этих же заданий по кинестетическому ощущению. Для этого при помощи марлевой салфетки языку, губам ребенка пассивно придают различные артикуляционные уклады и просят его воспроизвести их активно. При этом проверяют возможность повторения данного артикуляционного уклада сразу же после его пассивного воспроизведения и через определенный промежуток времени (от 10 до 40 секунд). При этом отмечают, какие другие раздражители (звуковые, зрительные, тактильные, кинестетические в скелетной мускулатуре) особенно быстро подавляют этот кинестетический следовый образ, а какие, наоборот, способствуют его укреплению.
Одновременно с артикуляционным праксисом проверяют праксис в руках. Это производят также при помощи трех заданий: по словесной инструкции, показу и кинестетическому ощущению. Ребенку предлагают воспроизвести какое-то привычное действие руками: застегнуть пуговицы, одеться, застелить кровать и т. д. Затем просят повторить позу или жест, воспроизводимый пальцами рук исследующего. Наконец, пассивно пальцам ребенка придают определенное направление или позу и ребенка просят воспроизвести это движение активно как сразу же после пассивного движения, так и через определенный промежуток времени.
Наряду с «праксисом позы» у ребенка проверяют так называемый динамический праксис при помощи описанных в литературе приемов (пробы А. Р. Лурия и М. Б. Эйдино-вой — «кулак—ребро—ладонь» и др.).
У детей с артикуляционной апраксией обычно отмечаются апраксические нарушения и в руках. Так, при кинестетической апраксии речевой мускулатуры имеется недо-
D" и/-иг<^^13Е'ая схема логопедического обследования ребенка с цереб-1« >ным параличом дана в приложении 1.
233
статочность «праксиса позы» в руках. При кинетической апраксии артикуляционных мышц, когда особенно затрудненным является переход от одного артикуляционного уклада к другому, имеется недостаточность динамического праксиса в руках.
Указанные нарушения звукопроизношения, зависящие от артикуляционной апраксии, имеют известное сходство с нарушением звукопроизношения при моторной алалии. Как известно, под моторной алалией понимают недоразвитие речи, обусловленное поражением корковых речевых зон в доречевом периоде. У детей с задержанным речевым развитием при динамическом их наблюдении можно было предполагать не поражение корковых речевых зон, а их функциональную недостаточность в связи с патологией всего рече-двигательного анализатора, особенно его кинестетического звена. Это проявлялось в обратимом характере многих нарушений, особенно по мере развития кинестетического восприятия в речевой мускулатуре и руках. Поэтому в отличие от алалии эти расстройства могут быть названы псев-доалалическими.
О структуре так называемого псевдоалалического синдрома у детей с церебральными параличами
Псевдоалалический синдром у детей с церебральными параличами имеет сложную структуру, включая ряд симптомов, общим для которых является нарушение формирования главным образом моторной стороны речи.
V Первым симптомом этого синдрома является нарушение звукопроизношения — фонетики. На особенности этих нарушений указано выше.
Следующей особенностью, которая также как бы сближает этих детей с детьми, страдающими моторной алалией, является так^Атазываемый речевой негативизм, большая трудность при вступлении в речевое общение. Близко к речевому негативизму по своим патогенетическим механизмам примыкает^ симптом повышенной тормозимости речевой функции различными раздражителями — зрительными, слуховыми, тактильными, вестибулярными и т. д. Особенно легко подавляются речевые движения у детей раннего возраста другими двигательными раздражителями, главным образом в период развития манипулятивной деятельности рук. У детей со спастической диплегией (при варианте, когда руки поражены минимально) отмеч ется более длительный, чем
234
при нормальном речевом развитии, парадоксальный период, когда с развитием манипулятивной деятельности рук речевая функция на какой-то период притормаживается.
f Следующим симптомом псевдоалалического синдрома является трудность в развитии лексической стороны речи. Для детей с церебральными параличами часто характерна та же диссоциация в развитии пассивного и активного словаря, что имеет место и у детей с моторной алалией. При нормаль-
ном речевом развитии эта недлительная диссоциация также имеет место. В случаях же речевой патологии она становится выраженной и стойкой. Каков механизм этого наруше-
ния?
Как известно, особенности функционирования нервной
системы определяются способностью нервной клетки повто-; рять определенные модели активности (Russell, 1958). Сла-Ч бость кинестетического следового образа от артикуляционной
мускулатуры приводит к отсутствию возможности срздания следового двигательного образа слова, недостаточности следовой двигательной реакции, отсутствию возможности создания цепных реакций, «кинетических мелодий». В связи со слабостью кинестетического следового образа связь значения слова с его моторным воспроизводством оказывается недостаточной, активный словарь в силу этого остается крайне ограниченным. Поэтому период «лепетной» речи бывает у этих детей обычно довольно длительным. Новые слова осваиваются и вводятся в речь с большими трудностями. Однако в отличие от моторной алалии, при которой лексические нарушения выявляются на всех этапах речевого развития, у детей с задержанным становлением речи и псевдо-алалическим синдромом недостаточность лексики особенно резко проявляется в период формирования речи. В дальнейшем по мере развития речевой практики с уменьшением патологии кинестетического восприятия лексические нару-^шения исчезают.
} Псевдоалалический синдром характеризуется также нарушением формирования грамматического строя речи. Фразовая речь развивается со значительной задержкой. Задержанное формирование грамматического строя речи может зависеть от недостаточного речевого общения, недоразвития коммуникативной функции речи, а также от нарушений пространственного восприятия. В^отличие. от- моторной алалии зти нарушения являются менее постоянными и менее длительными и не всегда проявляются в письменной речи этих
235
Псевдоалалический синдром необходимо отличать от истинной моторной алалии. На особенностях 'этого дифференциального диагноза мы остановимся при описании клинических особенностей алалии. Иногда более позднее формирование моторной речи у детей с церебральными параличами зависит в основном от нарушений звукопроизношения характера дислалии. Длительная дислалия у детей с церебральными параличами может зависеть от патологии в строении их периферического речевого аппарата, что обычно сочетается с выраженными диспластическими чертами.
Недостаточность моторного компонента речи у детей с церебральными параличами способствует недостаточном57 развитию слухо-моторных условных связей, а в ряде случаев приводит к задержанному развитию или недоразвитию фонематического слуха. На тесную взаимосвязь между становлением речи и развитием фонематического слуха указывают многие авторы (Р. Е. Левина, 1968, и др.). Единство слуха и речи обусловлено всем историческим развитием языка и его ролью в общественном развитии, поэтому и в процессе онтогенетического развития речи между «моторной» речью и слухом устанавливается тесная связь (А. Н. Леонтьев, 1959, и др.).
Таким образом, более позднее становление речи, которое имеет место у многих детей с церебральными параличами, зависит главным образом от недостаточности всей рече-дви-гательной функциональной системы и особенно ее афферентного звена. В то же время задержка речевого развития в известной степени может быть обусловлена и более поздним формированием двигательных навыков у этих детей. Мы видели, что двигательные и речевые функции развиваются в тесном единстве, поэтому нарушение двигательного развития на самых ранних его этапах может способствовать и более позднему становлению речи. Обычно более позднее формирование речи у детей с церебральными параличами, даже там, где нет парезов и параличей артикуляционных мышц, имеет место в тех случаях, когда резко нарушено становление стато-кинетических рефлексов 1-го года жизни.
Медико-логопедические мероприятия при задержке речевого развития у детей с церебральными параличами
Логопедическая работа с детьми, страдающими данной формой речевой патологии, проводится одновременно со стимулирующей медикаментозной терапией и другими лечебными
236
мероприятиями, направленными на общее моторное развитие ребенка.
Среди медикаментозных препаратов особенно рекомендуются те, которые стимулируют развитие центральной нервной системы и спос.обствуюл:^озряванжо наиболее молодых отделов коры головного мозга. Это прежде всего витамин В12 и церебролизин. В более поздних стадиях данного заболевания, когда наряду с задержкой развития определенных мозговых систем можно предполагать развитие глп-озного рубца, показано применение пирогенала, курсовое лечение которым предшествует или проводится одновременно со стимулирующей терапией. При выраженном нарушении интеллектуальной деятельности с вялостью, заторможенностью перед проведением логопедических занятий показано назначение ниамида, нуредала, витамина Bi5. Дозы всех медикаментозных препаратов подбирают индивидуально в зависимости от возраста, формы и тяжести поражения. Подробно эти дозы указаны в разделах, где изложены пути медикаментозного лечения двигательных нарушений.
Выше указывалось, какое большое значение для формирования речевой функции имеет развитие тонких дифференцированных движений рук. При проведении занятйвГпо развитию тонкой ручной моторики необходимо учитывать возраст ребенка, его двигательные возможности. Работа ставит своей задачей развитие зрительно-моторной координации, тонких дифференцированных движений пальцев и кинестетического восприятия. Программа этой работы с детьми раннего возраста представлена в приложении 2.
Логопедическая работа
Важным фактором при проведении логопедической работы является создание положительного эмоционального отношения ребенка к занятиям достаточного аффективного фона. Большое значение для развития речевой активности имеет выбор адекватной для возраста игрушки (Н. К. Глухова, I960). При работе над речевой активностью используют стремление ребенка подражать голосовым реакциям взрослого, воспитывают у него потребность в речевом общении, стимулируют и поощряют всякие попытки ребенка к речевому контакту (см. приложение 3).
Логопедическая работа ведется над развитием звукопроизношения, расширением активного и пассивного словаря, формированием грамматического строя речи и развитием
237
обобщающей функции слова. Работая над развитием всех сторон речи, логопед ставит своей задачей формирование четкой обратной афферентации, основанной на кинестетических ощущениях в артикуляционном аппарате и слуховом контроле. Начиная работу над стимуляцией звуков, логопед как можно шире опирается на различные анализаторы (зрительный, слуховой, кожный, двигательно-кинестетический), причем наибольшая опора приходится на более сохранный анализатор. Двигательно-кинестетический анализатор у этих детей является наиболее слабым, поэтому работа над его формированием проводится постепенно, поэтапно, с обязательной опорой на зрение и слух.
С целью улучшения кинестетических восприятий в артикуляционной мускулатуре логопедические занятия начинают со стимуляции тактильных ощущений в артикуляционном аппарате и в кистях рук. Для этого пользуются поглаживающим, растирающим и вибрационным массажем.	«
Работая над вызыванием отдельных звуков, пользуются зрительным восприятием, привлекая внимание ребенка как к видимой артикуляции логопеда, так и к его собственной (с помощью зеркала). Используют также слуховое восприятие видимых артикуляционных движений и тактильно-вибрационные ощущения (ощущение рукой струи выдыхаемого воздуха, движений нижней челюсти и гортани).
Выраженная апраксия речевой мускулатуры часто требует применения специальной артикуляционной гимнастики, целью которой является выработка возможности воспроизведения необходимых артикуляционных укладов, удержания найденной позы, тренировка возможности переключения с одного уклада к другому. В процессе проведения артикуляционной гимнастики у ребенка формируется кинестетическое ощущение от речевой мускулатуры.
В некоторых случаях (из-за выраженной апраксии, трудностей в понимании задания и недостаточности включения в произвольную деятельность, а также когда задержанное речевое развитие сочетается с дизартриями) артикуляторная гимнастика проводится пассивно — при помощи шпателя или пальцев придают определенный артикуляционный уклад. При этом внимание ребенка фиксируют на возникающих кинестетических ощущениях с опорой на тактильно-вибрационные (ребенок руками трогает речевые органы, участвующие в данном укладе), видит эту артикуляционную позу в зеркале и одновременно логойед произносит звук, который характерен для данного артикуляционного уклада.
238
Затем данный звук пытается произнести сам ребенок. По мере проведения занятий пассивная гимнастика все больше заменяется активными движениями ребенка.
При проведении логопедических занятий следует стремиться к тому, чтобы каждый звук, звукосочетание и тем более слово имело для ребенка какое-то конкретное значение, знакомое ему из окружающей жизни. Осмысленный и понятный речевой материал значительно легче усваивается детьми (Р. Е. Левина, 1968), поэтому работа над звуко-произношением проводится одновременно с работой по развитию активного и пассивного словаря. При работе над словарем для создания прочных связей между словом, предметом и действием опираются на возможно большие анализаторные системы: ребенку называют предмет, показывают в различных его вариантах (различный по форме, величине, цвету и т. д.), дают предмет в руки для ощупывания, объясняют и показывают его назначение и там, где это возможно (по возрасту, характеру и тяжести двигательного поражения), предлагают ребенку слепить, раскрасить, обвести или нарисовать названный предмет. Большое внимание в логопедической работе уделяется также развитию слухового внимания и фонематического слуха.
Одновременно с развитием моторной стороны речи проводят специальные занятия на воспитание ее сенсорной стороны. В этом плане большое значение имеют занятия по развитию обобщающей функции слова, по формированию смыслового различения сходных по звучанию слов. Методические указания по проведению работы над пониманием речи с детьми 1-го года жизни даны в приложении 4.
Постепенно ребенка учат при помощи речи регулировать, направлять и контролировать свою деятельность, поведение.
Поскольку формирование речи у детей с церебральными параличами нередко нарушено на самых ранних этапах развития речевой функции, начинать специальные занятия по стимулированию речевого развития надо как можно раньше, на 1-м году жизни ребенка. Общая программа этих занятий ложеТ°М gP0K0B ноРмального речевого развития дана в при-
Дизартрии
бгиИ^°Лее частыми речевыми нарушениями у детей с цере-рл	паРаличами являются дизартрии (М. Б. Эйдино-
а’ 1959, 1962; Р. А. Белова, 1965; Bohme, 1966, и др.).
239
Несмотря на то что клиническая картина дизартрии в рамках псевдобульбарного синдрома была описана около 4 100 лет назад (Lepine, 1877; Oppenheim, 1885; Peritz, 1902, и др.), единого определения этой формы речевого нарушения не существует. Одни авторы относят к дизартриям только те формы речевой патологии, при которых нарушения звукопроизносительной стороны речи обусловлены парезами и параличами артикуляционных мышц. Другие толкуют понятие «дизартрия» более широко и относят к ней все нарушения артикуляции, фонации и речевого дыхания, возникающие в результате поражения различных уровней центральной нервной системы (А. Митронович-Моджеевска, 1965; Bohme, 1966, и др.). Остановимся более подробно на второй точке зрения, поскольку более широкое определение дизартрий имеет важное значение для понимания речевых нарушений у детей с церебральными параличами.
Gutzmann в 1911 г., определяя дизартрию как нарушение артикуляции и выделяя центральную и периферическую дизартрию, к нарушениям речи дизартрического характера относил также нарушения музыкального речевого оформления, а также недостаточную модуляцию голоса. У детей с церебральными параличами в расстройствах артикуляции наряду с парезами и параличами артикуляционных мышц большое значение имеет апраксия речевой мускулатуры. Эта оральная апраксия в некоторых случаях может иметь обратимый, нейродинамический характер, связанный с задержкой созревания определенных участков коры головного мозга.
Таким образом, наряду с расстройствами артикуляции при дизартриях обычно имеет место нарушение синхронизации между дыханием, фонацией и артикуляцией. Изменения произношения отдельных звуков, приводя к их удлинению или укорочению, могут способствовать неправильной расстановке ритмических ударений. Изменение тонуса артикуляционных мышц приводит к нарушениям динамических ударений.
Патологоанатомические изменения при дизартриях описаны многими авторами (Oppenheim, 1885; Л. Н. Шендерович, 1938; В. Слонимская, 1935; Thurel, 1929, и др.) и сводятся к повреждениям коры головного мозга в переднем участке прецентральной извилины, в передней центральной извилине, в girus supramarginalis, повреждениям и недоразвитию пирамидных путей и экстрапирамидной системы, лобно-мозжечковых систем и соединяющих их волокон, мозжечка, ядер черепномозговых нервов в продолговатом
240
мозге. В зависимости от локализации поражения клинические проявления дизартрии будут неодинаковыми.
Большинство авторов у детей с церебральными параличами различают следующие формы дизартрий: 1) псевдо-бульбарную; 2) экстрапирамидную; 3) мозжечковую; 4) корковую.
Особенностью дизартрий у детей с церебральными параличами является их смешанный характер, частое сочетание различных вариантов дизартрий у одного и того же больного. Это связано с тем, что при воздействии вредоносного фактора на развивающийся мозг повреждения нередко имеют распространенный характер, и тем, что поражение одних систем может способствовать недоразвитию и нарушать функционирование других. Поэтому дизартрические расстройства речи у детей с церебральными параличами нередко сочетаются также с общей задержкой речевого развития, с псевдоалалическими и алалическими проявлениями, недоразвитием слуховой функциональной системы.
Несмотря на то что дизартрия зависит от раннего органического поражения мозга, нельзя рассматривать эту форму речевой патологии только как резидуальные проявления. Поражение отдельных звеньев речевой функциональной системы в период развития речевой функции приводит к сложной дезинтеграции и патологии всех элементов речевого развития ребенка.
Некоторые общие клинические симптомы, характерные для дизартрий, и общие принципы речевой терапии
Нарушения мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре
Для большинства форм дизартрий характерно изменение мышечного тонуса речевой мускулатуры. Обычно эти изменения тонуса имеют сложный патогенез, связанный как с локализацией поражения, так и со сложной дезинтеграцией всего рефлекторного, двигательного и речевого развития. Поэтому в отдельных артикуляционных мышцах тонус может изменяться по-разному. Остановимся на отдельных вариантах нарушения мышечного тонуса при дизартриях.
Спастичность артикуляционных мышц
При спастичности артикуляционных мышц отмечается постоянное повышение тонуса в мускулатуре языка и губ, 16 Закдз № 138Q	241
Язык в полости jrfa напряжен, спинка его спастически изогнута, кончик не выражен, язык оттянут кзади. Губы спастически напряжены. Активные движения в артикуляционной мускулатуре резко ограничены. Спастичность артикуляционных мышц имеет место при спастической форме псевдобульбарной дизартрии. Наряду со спастичностью речевой мускулатуры у детей отмечается спастичность и скелетных мышц. Наиболее часто это имеет место при спастической диплегии.
Гипотония артикуляционных мышц
Гипотония в артикуляционной мускулатуре наиболее часто отмечается при мозжечковой форме дизартрии.
Гипотония в речевой мускулатуре обычно сочетается с гипотонией и слабостью скелетных, мимических и жевательных мышц. Язык тонкий, распластанный в полости рта, губы вялые, отсутствует возможность их плотного смыкания, в силу этого рот постоянно полуоткрыт, выражена гипер-саливация. В отличие от бульбарных нарушений не отмечается атрофии, фибриллярных подергиваний в языке, глоточный рефлекс сохранен. Эта форма нарушенного мышечного тонуса наиболее часто имеет место при некоторых вариантах диплегии, осложненных мозжечковой недостаточностью, особенно в первые месяцы жизни ребенка, а также при астатически-атонической форме церебрального паралича.
Меняющийся тонус артикуляционных мышц
Меняющийся тонус артикуляционных мышц обычно имеет место при гиперкинетической дизартрии. Нарушение тонуса артикуляционных мышц в этих случаях сочетается с их гиперкинезами. Сходная картина отмечается и в скелетной мускулатуре. Это чаще всего наблюдается при гиперкинетической форме церебрального паралича.
Как уже указывалось, у детей с церебральными параличами нередко отмечается смешанный характер и вариабельность нарушений мышечного тонуса как в скелетной, так и в артикуляционной мускулатуре, но во всех случаях имелось определенное соответствие этих нарушений. Поэтому при оценке характера речевого нарушения у ребенка с дизартрией необходимо сопоставлять его с особенностями двигательного поражения.
242
Развивая нейрофизиологический подход к проблеме детского церебрального паралича, многие авторы (К. Bobath, ]3, Bobath, К. А. Семенова, 1964, 1968, и др.) рассматривают двигательную патологию при этом заболевании как проявление филогенетически и онтогенетически более старых позиций тела и движений с нарушением мышечного тонуса и сложной дезорганизацией всего двигательного развития. Поэтому некоторые авторы при изучении речевой патологии V детей с церебральными параличами предлагают сопоставлять ее с уровнем онтогенетического развития двигательной функциональной системы.
ТАБЛИЦА 3
Частота дизартрических нарушений у детей с церебральными параличами при различной тяжести двигательной патологии
Тяжесть двигательной патологии	Всего детей	Из них с речевыми нарушениями (дизартрии)	
		число	1 %
Лежачие дети	100	80	100
Поднимающиеся на четвереньки	157	111	70,7
Ходячие дети	256	66	25,5
Итого ...	513	257	
В табл. 3 приведены данные о частоте дизартрических нарушений речи у детей при различной тяжести двигательной недостаточности.
Таким образом, частота дизартрических нарушений речи У детей с церебральными параличами находится в соответствии с тяжестью двигательного поражения.
В табл. 4 представлена частота дизартрий при различных формах церебрального паралича.
Как видно из табл. 4, наибольшая частота дизартрий отмечалась при двойной гемиплегии и при гиперкинетической форме церебрального паралича.
Наряду с выраженной зависимостью частоты речевых нарушений от тяжести и формы двигательной патологии, как уже указывалось, имелась тесная связь между клиническими формами речевой и двигательной патологии. Эта зависимость наиболее отчетливо проявлялась особенностями нарушений мышечного тонуса в артикуляционной и скелетон мускулатуре. Особенности нарушений мышечного то-
16*
243
ТАБЛИЦА 4
Частота дизартрий при различных формах церебрального паралича			
Форма церебрального паралича	Число детей	Из них с дизартрией	
		число |	%
Двойная гемиплегия	70	70	100
Спастическая диплегия со значи-			
тельным поражением рук	135	89	65,9
Спастическая диплегия с минималь-			
ным поражением рук	121	16	13,2
Гиперкинетическая форма	50	50	100
Астатически-атоничсская	31	25	80,6
Гемипарезы	106	25	48,4
Итого ...	513	265	
нуса при дизартриях у детей с церебральными параличами определяют первый важный принцип речевой терапии этих детей.
1. Речевая терапия при дизартриях основывается на тесном единстве с мероприятиями, направленными на развитие двигательных функций. Первым моментом речевой терапии является необходимость добиться максимального мышечного расслабления как в артикуляционных, так и в скелетных мышцах. Для этого перед тем, как приступить к логопедическим занятиям, каждого ребенка оценивают с точки зрения его уровня двигательного развития. Затем определяют характер его мышечного тонуса как в артикуляционной, так и в скелетной мускулатуре и, что особенно важно, устанавливают, как меняется состояние тонуса в за- 1 висимости от положения тела в пространстве и положения головы по отношению к туловищу. Затем определяют так называемую «рефлексзапрещающую позицию». Определение этой позиции основано на придании такого положения телу и голове ребенка, которое будет способствовать уменьшению действия примитивных, задержанных и извращенных рефлекторных схем, приводящих к повышению мышечного тонуса. Так, например, если в положении на спине патологическое состояние лабиринтного тонического рефлекса вызывает резкое повышение тонуса в разгибателях конечностей с запрокидыванием головы назад, что приводит к еще большему повышению мышечного тонуса в приводящих мышцах и внутренних ротаторах бедер, то для нейтрализации этого
244
^логического лабиринтного рефлекса так называемой реф-ексзапрещающей позицией будет: 1) помещение головы обепка по средней линии и легкое сгибание ее; 2) помещение рук вперед и перекрест их на груди; 3) сгибание ног в коленных суставах и легкое отведение их. Эта позиция в таких случаях будет наилучшей для проведения логопедических занятий с детьми.
' После того как определена «рефлексзапрещающая позиция», переходят к последовательному ее закреплению.
Ограничение подвижности артикуляционных мышц
Ограниченная подвижность артикуляционных мышц зависит от измененного мышечного тонуса, параличей и парезов артикуляционной мускулатуры, а также от оральной апраксии. Определенную роль в недостаточной подвижности артикуляционных мышц могут также играть гиперкинезы и атаксия речевой мускулатуры.
В результате недостаточной подвижности речевых мышц грубо расстраивается звукопроизношение. Особенно ограниченной становится подвижность языка. При этом может отмечаться недостаточность подъема языка вверх в полости рта, что может иметь место при парезе или грубом нарушении мышечного тонуса в шило-подъязычной, двубрюшной, подъязычно-глоточной, челюстно-подъязычной, язычно-глоточной, шило-язычной и язычно-небной мышцах. Отмечается нарушенное произношение звуков, для которых необходимо движение языка вверх, а также звуков, требующих для своего воспроизведения сочетанного действия указанных мышц языка (л, р, ж, ш, ц, ч, д, т и некоторых других). Иногда наблюдается недостаточность движения языка вниз. Это обычно имеет место при патологическом состоянии ключично-подъязычной, щитовидно-подъязычной, челюстно-подъязычной, подбородочно-язычной, челюстно-подъ язычной и двубрюшной мышц. Может нарушаться и произношение некоторых гласных звуков (э, и).
Ограничение подвижности языка назад может зависеть от паретичности подъязычно-глоточной, лопаточно-подъязычной, шило-подъязычной, двубрюшной (заднее брюшко) и некоторых других мышц, поднимающих язык, за исключением челюстно-подъязычной. При этом нарушается артикуляция некоторых гласных (а, э, о, у), а также некоторых согласных (г, к, х) звуков. При парезах мышц языка, из-1 енении их тонуса нередко оказывается невозможным из
245
менение конфигурации языка: удлинение, выдвижение, уко- * рочение, оттягивание назад и поднятие отдельных его частей, искривление, разнообразные боковые движения. Все это приводит к нарушению звукопроизношения так называемых язычных звуков, произношение которых связано с изменением изгиба спинки языка (а, е, и), небно-язычных (х, з, ж, л, с, ш, к, т, г, д, р, н). Таким образом, при поражении мышц языка расстраивается звукопроизношение большинства звуков.
Наряду с ограниченной подвижностью языка обычно отмечается малая подвижность губ. Ограниченная подвижность губ обычно имеет место при патологических состояниях круговой мышцы рта (m. orbicularis oris), mm. risori-us, zygomaticus, quadratus, levator labii sup., mentalis и др., в результате чего становится невозможными или ограниченными вытягивание губ трубочкой, растягивание углов рта, а также другие движения, которые меняют размер и форму преддверия рта, оказывая тем самым влияние на резонирование всей ротовой полости. При поражении мышц губ страдает главным образом произношение губных звуков (б, п, м, в, ф).
Мускулатура губ иннервируется лицевым нервом, поэтому парезы и параличи губных мышц обычно сочетаются с нарушением функций других мимических мышц нижней части лица (области, иннервируемой нижней ветвью лицевого нерва), что характерно для центрального пареза лицевого нерва.
Ограниченная подвижность мягкого неба в результате поражения небных мышц (мышц, натягивающих мягкое небо, мышц, поднимающих его, небно-глоточных и небно-язычных мышц) еще больше нарушает звукопроизношение. -Мышцы мягкого неба иннервируются двигательными веточками язычно-глоточного и блуждающего нервов. Некоторое участие в иннервации небной мускулатуры принимает также тройничный и лицевой нерв. В зависимости от уровня поражения указанных нервов, их путей или ядер различают вялый и центральный парез мышц мягкого неба.
При поражении мышц мягкого неба голос приобретает носовой оттенок («открытая гнусавость»). Иногда, наоборот, чрезмерная спастичность небных мышц может способствовать появлению «закрытой гнусавости». При поражении блуждающего нерва «открытая гнусавость» и артикуляционные расстройства нередко сочетаются с хрипотой и афонией
246
вследствие частичного или полного нарушения функции внутренних мышц гортани.
Выраженные артикуляционные расстройства определяют второй важный принцип речевой терапии дизартрий — развитие речевых артикуляций. В процессе работы над артикуляцией, так же как и при работе над общей моторикой, важным принципом является фактор тактильно-проприоцептивного раздражения, развитие статико-динамического ощущения, четких артикуляционных кинестезий и кинестетического следового образа движения артикуляционных мышц. Работу проводят с максимальным подключением других анализаторов (особенно зрительного и тактильного). Известно, что последний играет большую роль в кинестетическом восприятии, поэтому перед началом работы над артикуляцией проводят легкий массаж артикуляционной мускулатуры. Применяя легкие похлопывания по щекам, поглаживания, легкие пощипывающие движения по краю нижней челюсти. Проводят поглаживающие движения губ. Если при сосании, жевании отмечается отставание какой-либо стороны лицевой мускулатуры или в покое выражена явная лицевая асимметрия, массаж и гимнастику проводят с гипер-коррекцией этой стороны (т. е. на пораженной стороне большее число раз).
Большое место в работе при дизартриях занимает артикуляционная гимнастика. Приводимые ниже некоторые указания по проведению артикуляционной гимнастики даны с использованием методических приемов, разработанных 3. И. Тельновой (1940), О. В. Правдиной (1949), А. Г. Ипполитовой (1959) и другими авторами.
Работу рекомендуется начинать с обучения ребенка проглатыванию слюны. Для этого производят массаж жевательных мышц, пассивно-активно вызывая жевательные движения и закидывая голову ребенка назад, просят его проглотить слюну. Для стимуляции жевательных движений ребенку на каждом занятии дают булку или печенье и учат его жевать перед зеркалом. Затем ребенка учат произвольному закрыванию рта за счет пассивно-активных движений ниж-неи челюсти. Вначале эти упражнения проводятся пассивно: одна рука логопеда помещается под нижней челюстью, П°Д подбородком, другая кладется на голову ребенка; путем легкого надавливания и сближения рук челюсти ребенка мыкаются. Там, где позволяют степень и характер двигательного поражения, эти же движения производят при по-Щн Рук самого ребенка. В дальнейшем проводят актив
247
ную гимнастику по тренировке этих движений под счет и по команде: «открой рот, закрой».
Для развития достаточного произвольного напряжения мышц лица, круговой мышцы рта рекомендуется применение специальных салфеток, трубочек. Ребенок охватывает трубку губами и старается помешать попыткам логопеда вытянуть ее изо рта. Для развития мышц губ применяют специальные упражнения по вытягиванию губ вперед трубочкой, растягиванию их в стороны, по чередованию этих движений («хоботок—оскал, хоботок—оскал» и т. д.). Эти упражнения нередко представляют очень большую труд ность для ребенка с дизартрией и требуют предварительных тренировочных упражнений на опускание нижней губы при фиксированной верхней и др.
Особенно большая работа должна проводиться над мышцами языка. Эту работу рекомендуют начинать с воспитания активного прикосновения концом языка к краю нижних зубов. Затем приступают к отработке общих, менее дифференцированных движений языка, вначале в пассивном плане (вытягивание языка вперед и убирание его назад в полость рта). Отработка мышц корня языка начинается с их рефлекторных сокращений. Так, раздражая корень языка бумажной трубочкой, добиваются рефлекторного сокращения этих мышц; эти движения закрепляют на рефлекторных, а затем произвольных кашлевых движениях. После этого постепенно переходят к отработке более тонких и дифференцированных движений языка, вначале пассивных, а затем активных (А. Г. Ипполитова, 1959; 3. И. Тельнова, 1940, и др.).
Проводя артикуляционную гимнастику, работая над голосом и дыханием, одновременно соответственно отрабатываемым артикуляционным укладам, у ребенка вызывают нервные звуки. Работая над речевой мускулатурой, одновременно упражняют мимические мышцы лица. Ребенка учат закрывать и открывать глаза, один глаз, придерживая рукой другой, хмурить брови и т. д. Уже с самого раннего возраста у ребенка стараются развить произвольность и дифференцированность мимических реакций и контроль за своей мимикой.
Работа над артикуляцией и мимикой всегда сочетается с работой по развитию моторики рук. У детей постепенно разивают опорную, хватательную, манипулятивную деятельность рук и тонкие дифференцированные движения паль цев. При работе над ручной моторикой для воспитания чет •
248
ких пальцевых кинестезии также применяют тактильную стимуляцию при помощи массажа. Если логопедические за-нятия проводят с ребенком в положении сидя, то его руки помещают на стол, ладонь и пальцы прижимают к столу. При проведении гимнастики рук детей учат разминать и раскатывать пластилин, сжимать руками резиновые груши, захватывать кончиками пальцев мелкие предметы, складывать мозаику, рисовать, лепить, вырезать, штриховать, раскрашивать картинки, застегивать и расстегивать пуговицы, крючки, шнуровать ботинки, пользоваться ложкой и вилкой (М. В. Ипполитова, 1967, и др.) (подробно об этом см. раздел о развитии ручной умелости, стр. 148).
Нарушения голосообразования
Характерной особенностью дизартрий является нарушение голоса, что в значительной степени зависит от патологического состояния мышц гортани, особенно перстне-щитовид-ных, натягивающих истинные голосовые связки. При поражении этих мышц голос становится слабым, немелодичным (А. Митронович-Моджеевска, 1965, и др.).
Антагонистами мышц, натягивающих голосовые связки, являются грудино-щитовидные мышцы, которые при своем сокращении опускают гортань, уменьшая тем самым натяжение истинных голосовых связок. Указанные мышцы функционируют комплексно и регулируют деятельность голосовых связок, имеющих большое значение в звукообразовании (Р. Шилинг, 1925).
Иннервация гортани осуществляется с помощью двух нервов: верхнего и нижнего гортанных. Верхний гортанный нерв иннервирует перстне-щитовидную мышцу, а нижний гортанный — все остальные мышцы гортани.
Все движения гортани связаны с движениями языка, неба и нижней челюсти, поэтому нарушения голоса и артикуляционные расстройства чаще всего выступают вместе. Для возникновения голоса большое значение имеет вибрация голосовых связок. При слабости и паретичности мышц голосового аппарата вибрация голосовых связок нарушается, поэтому сила голоса становится минимальной. Спастическое сокращение мышц голосового аппарата иногда полностью исключает возможность вибрации голосовых связок. Процесс же образования звонких согласных (б, в, г, д, з, zK’ л, м, н, р) связан с возможностью вибрации голосовых связок. Поэтому патологические состояния мышц голосового
249
аппарата могут быть причиной нарушения произношения звонких согласных и замены их на глухие, артикуляция которых осуществляется при не сомкнутых и не колеблющихся голосовых связках (к, п, т, с, ф и др.).
Нарушения голосообразования при дизартриях определяют необходимость при проведении речевой терапии особое внимание уделять постановке голоса и отдельных звуков. Работа по развитию голосовых реакций у детей 1-го года жизни дана в приложении 2.
После появления первых голосовых реакций приступают к вызыванию отдельных звуков. Если у ребенка имеются какие-то звуки, то постановку других звуков проводят на основе звуков, близких по артикуляционным укладам к имеющимся. Если у ребенка нет никаких звуков, то вызывание их начинают со звука «а», который является первым звуком в плаче ребенка. При вызывании этого звука пассивно-активно открывают рот ребенка, другой рукой логопед производит вибрирующие движения грудной клетки и произносит звук «а», добиваясь от ребенка повторения этого звука. Вся работа над постановкой звуков требует достаточного эмоционального фона и проводится в виде подражательных эмоциональных игр (укачивание куклы: «а—а—», ауканье и т. д.), совместного с логопедом пения.
Затем приступают к вызыванию звуков, имеющихся у нормального ребенка в гулении. Это согласные звуки, не требующие дифференцированных движений языка (п, б, н, м). Эти звуки вводят на имеющуюся фонацию путем специальных пассивных движений артикуляционных мышц (два пальца логопед помещает на губы ребенка и пассивно-активно производит сближение губ, в это же время большой палец логопеда остается под подбородком).
Иногда при полной афонии, резко выраженной спастичности артикуляционных мышц, что препятствует возможности пассивно-активного открывания рта, занятия по вызыванию голоса рекомендуют начинать с имитации мычания (звук «м»).
Поскольку для этого звука необходимо минимальное количество резонирующих полостей (только полость носа) и звук этот является более легким по активности голосовых связок, он легче других удается детям с таким характером поражения.
Если вызвана звонкая двугубная взрывная фонема «б», то на ее основе можно выработать произношение язычнозубной фонемы «д». Работа над сочетанием выдоха с произ
250
несением согласных начинается со звука «п» — взрыв, воздушной струи и «ф» — длительный выдох. Эти звуки ставят з сочетании с имеющимися гласными (а, о, у) и вводят в речь («па-па», «ба» и т. д.), т. е. у ребенка формируют слоговой лепет.
Звуки, особенно согласные «м, н, б» вызывают на осно-ве слухового, зрительного и проприоцептивного контроля. Известные трудности у детей с дизартрией может представлять вызывание некоторых заднеязычных звуков, которые у здорового ребенка появляются рано, в период формирования у него гуления («х, к, г»). Из-за выраженной спастичности корня языка произвольное приподнимание задней части и спинки языка может быть затрудненным, в силу чего у ребенка отсутствуют заднеязычные звуки. Для с тимуляции этих звуков большое значение имеют описанные выше упражнения по развитию мышц спинки языка, основанные на их рефлекторных движениях. Подключение голоса к рефлекторным кашлевым движениям даст возможность произнесения звука «к». Мы не будем останавливаться на методике стимуляции других, более трудных звуков, требующих дифференцированных движений многих мышц языка. Эти приемы являются общепринятыми в логопедии и в значительной степени основываются на сочетанных координированных движениях артикуляционных, дыхательных и фонационных мышц. Поэтому при постановке звуков у детей с церебральными параличами большое значение имеет орто-фоническое лечение, основанное на двигательной терапии голоса при помощи артикуляционных и дыхательных упражнений. Большое внимание уделяют утрированным артикуляционным движениям перед зеркалом и сочетанию их со звуком.
Проводя артикуляционную гимнастику при постановке голоса, особенно большое внимание уделяют развитию движений нижней челюсти вниз и движений мягкого неба. При помощи этих движений образуются достаточные резонаторные камеры, необходимые для звучания голоса. Таким образом, все мероприятия по постановке голоса и звуков у детей с дизартрией проводят в общем комплексе речевой терапии этих детей.
Как при проведении артикуляционной гимнастики, так и при работе над голосообразованием нередко требуется применение медикаментозной терапии (стимулирующей, анти-х°линэстеразной и симптоматической, направленной на снижение мышечного тонуса).
251
Нарушения дыхания
Нарушения дыхания являются частыми при дизартриях у детей с церебральными параличами, особенно при гиперкинетической и мозжечковой формах. Эти нарушения дыхания имеют сложный патогенез. Прежде всего могут иметь значение паретичность дыхательных мышц, изменения их тонуса, нарушение их реципрокной иннервации.
Для нормального функционирования голосового аппарата необходимо определенное соответствие напряжения мышц, осуществляющих вдох и формирующих выдох. Эти мышцы, как известно, являются антагонистами. Первые увеличивают объем грудной клетки во время вдоха, вторые, наоборот, уменьшают ее размеры и объем. К мышцам, осуществляющим вдох, прежде всего относятся передняя зубчатая мышца (ш. serratus anterior), а также наружные межреберные мышцы (mm. intercostales externi). Мощной вдыхательной мышцей является диафрагма. Большое значение для речевого дыхания имеют также большие грудные мышцы m. реет toralis major), малые грудные мышцы (m. pectoralis minor), а также наружные межреберные мышцы (mm. intercostales externi). Тонкая координированная работа всех дыхательных мышц имеет особо большое значение при производстве активного речевого выдоха. У детей с церебральными параличами определенную роль в нарушении дыхания может играть патология реципрокной иннервации, одновременная спастическая ко-контракция мышц-антагонистов. Так, для активного речевого выдоха необходимо напряжение мышц,-осуществляющих вдох, всех за исключением диафрагмы, которая хотя и участвует во вдохе, в момент выдоха расслабляется и постепенно перемещается вверх, т. е. функционирует вместе с выдыхательными мышцами. Одновременное напряжение диафрагмы вместе с другими мышцами, осуществляющими вдох, будет резко нарушать речевой выдох. Все эти нарушения координационной деятельности дыхательных мышц подтверждаются при помощи пневмографических исследований (Bohme, 1966, и др.).
Большое значение в нарушении активного выдоха у детей с церебральными параличами может иметь общий недостаточный объем их дыхания, который в значительной степени может зависеть от вынужденного неподвижного положения ребенка. Работами И. А. Аршавского (1961) было показано, что более совершенное функционирование дыхательного центра возникает у щенков после реализации по
252
зы стояния, а у детей — после реализации позы сидения. Более высокий уровень функционирования дыхательный центр приобретает под влиянием новой афферентной им-пульсации, возникающей из резличных рецептивных полей в связи с началом передвижения в пространстве. Большое значение для совершенствования функции дыхательного центра имеет также мышечная активность. У детей с церебральными параличами это функциональное «дозревание» дыхательного центра часто бывает нарушенным.
Расстройства дыхания у детей с церебральными параличами наиболее часто зависят от нарушения центральной регуляции дыхания, а также от патологии двигательной функциональной системы.
Клинически нарушения дыхания у детей с церебральными параличами проявляются в расстройствах ритма и глубины дыхания, в нарушении координации между артикуляцией и дыханием. В момент речи дыхание учащается, после произнесенного звука ребенок делает судорожный вдох. В некоторых случаях нарушения дыхания отмечаются и независимо от речи, но всегда в момент речи эти нарушения резко усиливаются. Особенно страдает у детей с церебральными параличами возможность активного выдоха. Несмотря на постоянно полуоткрытый рот, они выдыхают через нос, произвольное выдыхание через рот часто является невозможным. Дыхательные нарушения особенно выражены у больных с тяжелыми формами церебрального паралича. Так, у неходячих детей с вынужденным положением на спине при значительном недоразвитии всех выпрямительных рефлексов (двойная гемиплегия) нарушения дыхания обычно особенно тяжелы.
Четвертым разделом речевой терапии является работа над дыханием. Эту работу начинают с первых месяцев жизни больного ребенка, что имеет большое значение прежде всего для его общего соматического состояния, а также для стимуляции первых звуков.
Основные указания по проведению дыхательной гимнастики с детьми первых месяцев жизни даны в приложении 6.
0 детьми после 1 года в процессе проведения логопедических занятий регулярно работают над развитием речевого Дыхания. Ребенка учат дышать через рот (закрывая ребенку нос, просят его: «давай подышим, как собачка»). Затем Учат ребенка вдыхать и выдыхать через нос (при отработке вДоха, говорят ребенку: «давай понюхаем цветочек»). Нако-
253
Рис. 44. Упражнения для развития дыхания. Объяснения в тексте
Рис. 45. Упражнения для развития артикуляционных мышц. Объяснения в тексте.
нец, учат ребенка вдыхать через нос и произвольно выдыхать через рот. С детьми более старшего возраста все эти занятия проводят в виде коллективной дыхательной гимнастики под счет или музыку. Там, где позволяют двигательные возможности, подключают движения руками. Разработка речевого дыхания проводится в различных положениях больного ребенка: на спине, сидя, стоя. С детьми раннего возраста и при тяжелом двигательном поражении дыхательные упражнения в основном проводятся в положении на спине — в «рефлексзапрещающей позиции». В процессе отработки речевого дыхания большое значение имеют специальные игры-упражнения: выдувание мыльных пузырей, задувание свечей, сдувание со стола мелких пушинок и бумажек, игра на губной гармошке, различных дудочках, дутье в специальные бумажные трубочки. Работа над дыха-
яйем, фонацией и артикуляцией проводится в тесном единстве; большое значение в этой работе имеют специальные логоритмические игры (рис. 44, 45).
Оральная апраксия
у детей с церебральными параличами часто выявляется апраксия артикуляционных мышц. При дизартрии выявление апраксии нередко затруднено из-за параличей и парезов артикуляционных мышц и нарушений мышечного тонуса. Апраксия речевой мускулатуры способствует еще большему ограничению объема движений в артикуляционных мышцах. Уменьшение проявлений апраксии происходит по мере развития всей рече-двигательной функциональной системы, особенно ее афферентного звена.
Очень важным разделом речевой терапии является работа над развитием орального и ручного праксиса, кинестетических ощущений и кинестетического следового образа. Особенности проведения этой работы описаны выше.
Ассоциированные реакции
Ассоциированные реакции проявляются в том, что при всех видах активных движений в конечностях нарастает мышечный тонус в артикуляционной мускулатуре и усиливаются дизартрические нарушения. С другой стороны, попытки активных артикуляторных движений способствуют усилению мышечного тонуса в скелетной мускулатуре.
Важным разделом речевой терапии является правильная организация логопедических занятий: стремятся не допустить чрезмерных усилий ребенка, которые могут способствовать диффузному повышению мышечного тонуса как в скелетной, так и в речевой мускулатуре. Успехи речевой терапии дизартрий во многом зависят от раннего начала логопедических мероприятий, поэтому ранняя диагностика дизартрий имеет очень большое значение.
Вопросы ранней диагностики дизартрий
Клинические проявления дизартрии часто входят в симпто-мокомплекс так называемого псевдобульбарного синдрома. Же У новорожденного можно отметить первые признаки н^вД°оульбарных нарушений: слабость крика или его пол-отсутствие, нарушения сосания, глотания, дыхания, от-
255
сутствие или слабость некоторых врожденных безусловных рефлексов (сосательного, поискового, хоботкового, ладонно-рото-головного). Крик у таких детей тихий, плохо модулированный, нередко с носовым оттенком, иногда в виде отдельных всхлипываний, которые ребенок производит в момент вдоха.
Дети не берут грудь или сосут очень вяло, при сосании захлебываются, синеют. В тяжелых случаях нарушено и глотание, и дети глотают только в тех случаях, когда пища попадает глубоко в полость рта. Может иметь место асимметрия лица, отвисание нижней губы. Дыхание у таких детей поверхностное, нередко учащенное и аритмичное. По мере роста ребенка выявляется, что он совсем не может жевать, кусать, пить из чашки или из блюдца. Указанные затруднения кормления являются причиной раннего перевода детей на искусственное вскармливание. В отдельных тяжелых случаях такие дети до 2—3 лет питаются через соску.
Все это, с одной стороны, приводит к проявлениям гипотрофии, анемии, гипопротеинемии, общей соматической ослабленности, с другой — способствует еще более выраженной слабости артикуляционных мышц в связи с отсутствием их деятельности. Последнее значительно утяжеляет речевые нарушения у этих детей.
Как известно, многие авторы считают, что необходимой предпосылкой для развития речевых движений артикуляционной мускулатуры являются так называемые неречевые движения оральных мышц, связанные с сосанием, жеванием, глотанием, криком и т. д. (Evans, 1950, 1951; Perlstein, 1961; М. Б. Эйдинова, 1962, и др.). В связи с этим предлагаются программы восстановительной терапии дизартрий у детей с церебральными параличами, основанные на стимулировании развития «неречевых» движений артикуляционных мышц.
Несмотря на трудности при кормлении больных детей грудью, не рекомендуется отрывать их от груди, а помогая пассивно в захватывании соска, воспитывают у них функцию сосания, потом жевания, тренируют дыхание. Только в этих условиях у детей возникают необходимые предпосылки для произнесения первых речевых звуков. В приложении 6 дана примерная программа восстановительных мероприятий при псевдобульбарных нарушениях у детей первых месяцев жизни (программа составлена Г. Я. Левиной).
256
Клинические формы дизартрий
Псевдобулъбарная дизартрия
Как уже указывалось, клинические проявления псевдобульбарной дизартрии входят в симптомокомплекс псевдобуль-барного синдрома и проявляются у детей раннего возраста главным образом в расстройствах сосания, глотания, жевания, в нарушениях дыхания. Спастичность артикуляционных и фонационных мышц играет большую роль в патологии речи у этих детей. Отмечаются самые разнообразные комбинации парезов черепномозговых нервов и спазмов различных артикуляционных и фонационных мышц. Все это создает своеобразную, часто очень пеструю картину псевдобуль-барного паралича (Л. М. Шендерович, 1938).
Tardieu (1968) в зависимости от тяжести речевого поражения выделяет 4 степени речевых нарушений у детей с церебральными параличами: 1) нарушения, которые выявляются только специалистом в процессе обследования ребенка; 2) нарушения, которые заметны каждому, но речь понятна для окружающих; 3) речь понятна только близким больного; 4) отсутствие речи или речь, непонятная даже близким.
В зависимости от клинических особенностей в логопедической практике выделяют две формы псевдобульбарной дизартрии: спастическую и паретическую. Наиболее часто отмечается сочетание обеих форм.	_
Спастическая форма псевдобульбарной дизартрии. При спастической форме псевдобульбарной дизартрии отмечается выраженная спастичность артикуляционной и фонационной мускулатуры. Спастичность может преобладать над парезами артикуляционных мышц. В силу измененного мышечного тонуса и паретичности подвижность артикуляционных мышц резко ограничена. Как и при всяком центральном парезе, страдают наиболее тонкие, изолированные движения. Особенно это касается движений языка вверх. Поэтому при указанной форме дизартрии нарушено прежде всего произношение переднеязычных звуков, для которых требуется поднятие кончика языка вверх (р, л, ж, ш, ц, ч). Нередко ограничены также движения языка в стороны, вниз, вперед- В тяжелых случаях имеется только ограниченное движение вперед, и язык едва касается края нижних зубов. Как при всяком центральном парезе, крайне затруднено произвольное расслабление; попытка к движению и движение вызывают повышение мышечного тонуса в артикуляционной, фонационной, а также дыхательной мускулатуре, 71 Заказ № 1386	257
а в некоторых случаях и в скелетных мышцах (ассоциированные реакции).
Следующей особенностью этой формы дизартрии является частое наличие синкинезий. Наиболее характерной син-кинезией является движение нижней челюсти, нижней губы при попытке поднятия кончика языка вверх. Характерно отсутствие произвольных движений при сохранности рефлекторных, автоматических^Ребенок не может произвольно открыть рот и произнести звук «а», в то же время он может зевать, плакать, кашлять?Ребенок не может по инструкции высунуть язык вперед, а при еде облизывает губы.
В более легких случаях псевдобульбарной дизартрии активные движения артикуляционных мышц сохраняются, но объем их ограничен, ребенок с трудом удерживает позу языка, губ.
Спастическая псевдобульбарная дизартрия возникает в результате двустороннего надъядерного поражения кортико-нуклеарных путей на различном уровне их протяжения. Как известно, кортико-нуклеарные пути проходят рядом с пирамидными путями, несколько медиальнее от них. На своем протяжении они отдают волокна на соединение с клетками двигательных ядер черепномозговых нервов: ядра тройничного нерва (V пара), лицевого (VII пара), \ IX и X пары, подъязычного нерва (XII пара) (М. Б. Цу-кер, 1970; Д. С. Футер, 1958, и др.). Анатомическая близость кортико-нуклеарных и пирамидных путей объясняет тот клинический факт, что псевдобульбарная дизартрия, как правило, сочетается с центральными параличами и парезами в скелетной мускулатуре.
Паретическая форма псевдобульбарной дизартрии. При этой форме псевдобульбарной дизартрии отмечается выра- * женный парез речевых мышц со значительной их слабостью и ограничением активных движений, нерезко повышенный или даже пониженный мышечный тонус. Не все авторы вы- ' деляют паретическую форму в самостоятельную, однако у детей раннего возраста при некоторых формах церебрального паралича нередко, наблюдается преобладание паретического компонента над спастическим, что требует определенных логопедических приемов. С этой точки зрения правомерно выделение паретической формы. При этой форме дизартрии отмечается общая слабость лицевой, артикуляционной и жевательной мускулатуры. Язык обычно вялый, широкий, распластанный, занимает всю ротовую полость, подвижность его резко ограничена. Отмечается повышенная истощае-
258
мость речевой мускулатуры. Жевание крайне ослаблено, рот цолуоткрыт, усилена саливация. В фонетическом отношении нарушено прежде всего произношение звуков, требующих наиболее точных дифференцированных движений языка (переднеязычные звуки) и достаточных мышечных усилий (смычные губные звуки — «п, т, к, б, д, г»), особенно губно-губные («п, б, м»), язычно-альвеолярные звуки («р»). При выраженной паретичности мышц языка может страдать и произношение ряда гласных звуков, особенно тех, которые требуют достаточного подъема спинки языка вверх («и, ы, у»). Для этой формы дизартрии характерно также то, что наряду с ограничением активных движений артикуляционных мышц отмечается большая трудность в удержании нужной артикуляционной позы. Язык может уклоняться в сторону более паретичной половины.
В силу паретичности мышц мягкого неба отмечается той или иной степени выраженности открытая гнусавость. Ребенок все звуки произносит с носовым оттенком. Мягкое небо провисает, подвижность его при произношении звуков ограничена.
Речь при паретической форме псевдобульбарной дизартрии обычно медленная, афоничная, затухающая, плохо модулированная. В ряде случаев паретическая форма дизартрии, так же как и спастическая, осложняется нарушением кинестетического восприятия речевых мышц и элементами оральной апраксии.
Преобладание паралича наблюдается и в лицевой мускулатуре, поэтому амимия у детей обычно значительно выражена. Состояние мимико-артикуляционной мускулатуры аналогично тому, которое наблюдается в скелетной мускулатуре, где явления паралича также преобладают над спастичностью. Спастичность выявляется либо в определенных группах мышц при движении, либо при определенном положении тела (вертикальном) — в этом случае она развивается в аддукторах бедер, икроножных мышцах, иногда в сгибателях или разгибателях пальцев. Повышение тонуса при изменении положения тела может возникать и в артикуляционных мышцах, но обычно он повышается незначительно и не доходит до степени выраженной спастичности, как это имеет место при спастической форме.
Локализацией поражения при паретической форме псевдобульбарной дизартрии, по мнению ряда авторов, является область варолиева моста (И. Н. Филимонов, 1951; В. Слонимская, 1935; Thurel, 1929, и др.). У больных с этой фор-17*	259
мой дизартрии восстановление речи происходит с большим трудом — медленно регрессируют псевдобульбарные симптомы, дыхательные нарушения, с большим трудом развивается координация между дыхательными и артикуляционными движениями, поэтому нарушения звукопроизношения наряду с афонией и носовым оттенком голоса держатся долго.
Речевая терапия при псевдобульбарной дизартрии должна начинаться с первых месяцев жизни ребенка. На 1-м году жизни она имеет следующие задачи: 1) воспитание навыков глотания, сосания, жевания; 2) развитие проприоцептивных ощущений в речевой мускулатуре путем пассивно-активной гимнастики артикуляционных мышц; 3) развитие дыхательной функции; 4) воспитание голосовой активности. В дальнейшем наряду с работой над артикуляцией, фонацией, речевым дыханием и фонематическим слухом большое внимание уделяется воспитанию речевых кинестезий, развитию кинестетического восприятия и кинестетического следового образа как в речевой мускулатуре, так и в мышцах пальцев рук. Вся речевая терапия проводится на фоне медикаментозной в едином комплексе реабилитационных мероприятий.
{^Экстрапир амидная дизартрия
Речевые нарушения при экстрапирамидной дизартрии зависят в основном от трех факторов: 1) резкого изменения тонуса; 2) нарушения эмоционально-двигательной иннервации; 3) появления гиперкинезов.
В соответствии с локализацией поражения удельный вес и клинические проявления каждого из трех перечисленных компонентов будут неодинаковыми. В зависимости от этого выделяют две формы экстрапирамидной дизартрии: ригидную и гиперкинетическую. Нередким является сочетание обеих форм.
Для нарушений мышечного тонуса при экстрапирамидной локализации поражения характерны меняющийся характер этого тонуса, его большая зависимость от внешних влияний, произвольных движений, эмоционального состояния больного, положения его тела и головы. Отсюда важное клиническое отличие экстрапирамидной дизартрии от псев-\ добульбарной. Для экстрапирамидной дизартрии характерно ^отсутствие стабильности артикуляционных нарушений, поэтому и расстройства фонации (звукопроизношения) менее постоянны, чем при псевдобульбарной. Так, ребенок в спо-
260
дойном состоянии может правильно произносить отдельные звуки, особенно когда он в процессе игры разговаривает со своими игрушками, и тот же ребенок не может произнести этих звуков в беседе с родителями, особенно с незнакомыми людьми. Если в спокойном состоянии в речевой мускулатуре отмечается дистония с трудностью удержания какой-либо артикуляционной позы, то при попытке произнесения слов наблюдается резкое повышение мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре. Корень языка резко напрягается, и ребенок нередко непроизвольно выкрикивает отдельные заднеязычные звуки — «гы-кы» и т. д. При менее выраженном нарушении мышечного тонуса ребенок пытается говорить, но речь его смазанная, невнятная, голос с гнусавым оттенком.
Как видно из изложенного, при этой форме дизартрии особенно резко вторично страдает коммуникативная функция речи, что следует учитывать при построении логопедической работы.
Тонические мышечные нарушения могут распространяться и на дыхательную мускулатуру, и на мышцы гортани, обусловливая своеобразные расстройства голосообразования и дыхания у этих детей.
Следующие клинические особенности этой формы дизартрии зависят от нарушений эмоционально-двигательной иннервации и проявляются в расстройствах так называемой просадической стороны моторной речи. В этих случаях страдает не столько артикуляция, сколько мелодия, темп речи, возможность говорить медленно или быстро, нарушается интонация. Эмоциональный оттенок речи утрачивается, речь делается монотонной, однообразной, немодулированной. Во время фразовой речи происходит ее постепенное затухание, переходящее порой в неясное бормотание.
К особенностям этой формы дизартрии следует отнести и частое наличие гиперкинезов как в речевой, так и в скелетной мускулатуре. Наличие гиперкинезов в речевой мускулатуре грубо искажает речь, порой делает ее малопонятной, временами невозможной. Так, в некоторых случаях гиперкинезы языка приводят к насильственному раскрытию Рта и выбрасыванию языка вперед, что может полностью лишать ребенка возможности говорить. При гиперкинетической форме дизартрии отмечаются также выраженные гиперкинезы в мышцах диафрагмы, межреберных мышцах, что гРУоо нарушает дыхание, плавность речи и приводит к возникновению насильственных выкриков, стонов.
18 Заказ № 1386	261
Особеяностью этой формы дизартрий являются также резко выраженные дыхательные нарушения. Наряду с то-^ ническими спазмами дыхательных мышц, их гиперкинезами, выраженной двигательной недостаточностью большое значение в нарушении дыхания у детей имеют патологическая афферентная импульсация с периферии, нарушенная реципрокная иннервация дыхательных мышц и, наконец, поражение гипоталамической области и ретикулярной формации ствола (К. А. Семенова, 1968).
Таким образом, нарушение коммуникативной функции речи при экстрапирамидной дизартрии связано, с одной стороны, с резким нарушением тонуса и наличием гиперкинезов, с другой — с недостаточной автоматизацией речевой функции. Как указывают некоторые авторы (Ajuriaguerra, 1955, и др.), для подкорковой локализации поражения, так же как и для премоторной, характерными являются «потеря импульса к действию», «потеря кинетической инициативы». Если для псевдобульбарной дизартрии характерна кинестетическая апраксия, связанная с нарушением кинестетического восприятия и нестойкостью кинестетического следового образа, то при этой форме дизартрии чаще имеет место кинетическая., динамическая апраксия, которая приводит к большим трудностям при переключении от одной артикуляции к другой, при переходе от звука к звуку, от слова к слову, т. е. в отличие от псевдобульбарной дизартрии здесь наиболее резко страдает автоматизация артикуляторных движений. Иногда эти моторные нарушения речи могут напоминать фонетические расстройства при моторной ал^дии.
В рамках псевдобульбарной дизартрии выделяют вариант стволовой дизартрии, которую необходимо отличать от экстрапирамидной.
Преимущественно стволовая локализация поражения определяет некоторые особенности дизартрических нарушений. Основными из них являются: 1) резкое нарастание ригидности в речевой и скелетной мускулатуре под влиянием различных внешних раздражителей, особенно от изменения положения тела и головы в пространстве; 2) выраженные дизартрические нарушения, сочетающиеся с псевдобульбар-ными, иногда бульбарными расстройствами; 3) выраженные дыхательные нарушения, сочетающиеся со столь же глубокой диэнцефальной недостаточностью; 4) частое присутствие синкинезий стволового уровня и оральных автоматизмов (насильственные сосательные и облизывающие движе-
262
ния языка, губ). Наиболее часто эта дизартрия наблюдается при двойной гемиплегии с выраженным нарушением мышечного тонуса смешанного характера — сочетание ригидности со спастичностью и в некоторых случаях с отдельными проявлениями альтернирующих синдромов.
Особенности речевой терапии при экстрапирамидной форме дизартрии
Основной задачей речевой терапии при экстрапирамидной форме дизартрии является изменение характера проприоцептивной афферентной импульсации, при которой было бы возможно уменьшение ригидности и гиперкинезов как в речевой, так и в скелетной мускулатуре. Это достигается прежде всего путем нормализации патологической афферен-тации из лабиринтов, путем изменения положения тела ребенка в пространстве и положения головы по отношению к конечностям (помещение ребенка в «рефлексзапрещаю-щую позицию»). Изменение характера проприоцептивной импульсации достигается также благодаря развитию и воспитанию стато-кинетических рефлексов 1-го года жизни, благодаря правильному лечению движением и положением. Важное значение в изменении патологической афферента-ции с периферии имеет лечение этих детей импульсными токами (К. А. Семенова, 1961, 1968; С. С. Сафрай, 1968, и др.).
Второй задачей речевой терапии при экстрапирамидной форме дизартрии является максимальное развитие произвольных движений в артикуляционной, фонационной, дыхательной и скелетной мускулатуре. Ребенка не только учат произвольно управлять своими речевыми и скелетными мышцами, но и воспитывают у него возможность движений в определенном ритме и темпе, возможность произвольного прекращения движений и переключений с одного движения па другое. Все речевые занятия проводят на фоне стимулирующей, антихолинэстеразной и симптоматической терапии, направленной на снижение мышечного тонуса и уменьшение гиперкинезов (витамин Bi2, церебролизин, пирогенал, оксазил, мидокалм, тропацин, ридинол и др.). Для развития произвольного дыхательного ритма, координации между Дыхательными движениями, фонацией и артикуляцией всю речевую терапию с этими детьми рекомендуют проводить ПоД определенные ритмические раздражители. Такими раздражителями могут быть слуховые — музыка, удары метро-18‘	263
нома, счет, зрительные — ритмические взмахи руками логопеда и потом самого ребенка. Важная роль в работе с этими детьми принадлежит пению и логоритмике.
Во всех случаях логопедические мероприятия начинаются с разработки ритмичного, произвольного дыхания. Для этого могут быть использованы упражнения, приведенные в приложении 6. Для развития произвольного дыхания исключительно большое значение имеют специальные дыхательные игры-упражнения: выдувание мыльных пузырей, задувание свечей, сдувание различных мелких предметов, игра на губных музыкальных детских инструментах (дудочки, свирели, гармошки). Наряду с работой над дыханием проводятся специальные упражнения по развитию артикуляции и фонации. При проведении этих упражнений большое внимание уделяется развитию статико-динамических ощущений, четких артикуляционных кинестезий.
С детьми более старшего возраста, владеющими навыками ходьбы, наряду с индивидуальными логопедическими занятиями проводится коллективная речевая игротерапия. Применяются различные ритмические игры, в процессе которых отрабатываются определенный темп речи и движения, возможность произвольной остановки. С этими детьми возможно применение отдельных элементов аутогенной тренировки для воспитания возможности произвольного расслабления, произвольного управления дыханием, фонацией и артикуляцией.
Мозжечковая дизартрия
Мозжечковая дизартрия отмечается при поражении мозжечка и его связей. Для этой формы дизартрии прежде всего характерна выраженная асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией. Речь становится замедленной по темпу, толчкообразной, с нарушенной модуляцией ударений, затуханием голоса к концу фразы — «скандированная речь».
Наблюдается мозжечковая дизартрия при атонически-астатической форме детского церебрального паралича, а также при некоторых других формах заболевания, осложненных астатически-атоническим синдромом. Тонус в артикуляционной мускулатуре при этой форме дизартрии обычно понижен: губы и язык гипотоничны, подвижность их ограничена, мягкое небо пассивно провисает, жевание ослаблено, мймика вялая. Ввиду гипотонии и паретичности артикуляторных мышц, атаксии с явлениями гиперметрии ребенок с трудом воспроизводит и удерживает определенные артикуляционные
264
уКЛады. В фонетическом отношении страдает прежде всего произношение тех звуков, для которых требуются достаточная четкость и дифференцированность артикуляторных движений (переднеязычные звуки), а также достаточная мышечная сила сокращения губных и язычных мышц (губные н взрывные звуки). Ввиду паретичности мышц мягкого неба при этой форме дизартрии обычно имеет место открытая гнусавость. При мозжечковой дизартрии, как и при некоторых других формах, нередко отмечаются проявления оральной диспраксии с нечеткостью кинестетического восприятия в речевой мускулатуре.
В процессе становления речи у этих детей исключительно важное значение имеют занятия по выработке синхронности голоса и дыхания. Большое место в речевой терапии, так же как и при экстрапирамидной дизартрии, занимают логоритмика, речевая игротерапия и пение. Большая работа , ведется над развитием координации между дыханием, фонацией, артикуляцией и движением в скелетной мускулатуре.
Корковая дизартрия
Понятие корковой дизартрии является более спорным, и не все авторы считают возможным выделение этой формы речевого поражения. Действительно, у детей с церебральными параличами диагностика корковой дизартрии нередко затруднительна, особенно в тех случаях, когда корковая дизартрия не выступает изолированно, а сочетается с другими вариантами дизартрии или с моторной алалией.
У детей с церебральными параличами можно выделить две формы корковой дизартрии: эфферентную и афферентную. При эфферентной форме корковой дизартрии поражение локализуется в области передней центральной извилины, там, где представлена**иннервация артикуляционной мускулатуры.
Как известно, в передней центральной извилине область иннервации языка расположена рядом с проекционной зоной, ведающей иннервацией кистей рук, особенно большого пальца. Эта анатомическая особенность определяет то, что при корковой дизартрии нередко отмечается гемипарез корковой локализации с большим поражением дистального отдела РУки и нарушением тонких дифференцированных движений пальцев правой руки. Область, ^л^р^да^й-цснтральной извн-НЬ1 имеет четкое соматотопическое деление, поэтому при ^рковой дизартрии, как и при всяком. корковом парезе.
265
отмечается более изолированное поражение отдельных мышц артикуляционного аппарата. В связи с этим при корковой' дизартрии страдает произношение тех звуков^ которые связаны с наиболее тонкими изолированными движениями отдельных мышечных групп языка (это прежде всего некоторые переднеязычные звуки — «р, л» и др.). При корковой дизартрии в отличие 'от““псевдобульбарной нет слюнотечения, нет нарушений голоса и дыхания.
В плане дифференциального диагноза корковую дизартрию необходимо отличать от функциональной_дц£ладии. Поэтому диагноз корковой дизартрии у ребенка раннего возраста нередко представляет большие трудности. Установление диагноза облегчается в процессе проведения логопедической работы над постановкой тех или иных звуков. При функциональной дислалии значительно легче удается поставить и ввести в речь недостающие звуки. Установлению диагноза корковой дизартрии помогает тщательное неврологическое обследование ребенка.
При афферентной корковой дизартрии отмечается своеобразная кинестетическая апраксия в речевой мускулатуре и в пальцах рук, что заставляет предполагать наличие поражения в ретроцентральных областях коры головного мозга.
Логопедические мероприятия при корковых дизартриях проводятся на фоне медикаментозной терапии (применение стимулирующих и антихолинэстераз-ных препаратов). Логопедическая работа имеет своей задачей развитие тонких дифференцированных артикуляционных движений, кинестетических ощущений, орального и ручного праксиса (упражнения для этой работы могут быть заимствованы из приложения № 2).
Наряду с дизартрией в некоторых случаях более обширные корковые очаги поражения могут приводить к полной анартрии.
Особенностью дизартрических нарушений у детей с церебральными параличами является частая недостаточность фонематического слуха, которая нередко наиболее отчетливо проявляется в письменной речи этих детей. Нарушенное звукопроизношение и выраженная недостаточность обратной афферентной связи (слабость кинестетического и слухового контроля) могут приводить к недоразвитию слуховой памяти и семантической стороны речи.
Таким образом, несмотря на то что при всех формах дизартрий у детей, особенно на ранних этапах заболевания,
266
мечается главным образом нарушение фонового уровня °ечевой системы, это нарушение в период формирования ^ечевой функции при отсутствии или недостаточности логопедических мероприятий может приводить к сложной оечевой дезинтеграции и на более поздних этапах заболевания все больше начинает выявляться и недостаточность смыслового уровня речевой системы (фонематические и семантические нарушения, патология письменной речи и чтения). Поэтому при работе с детьми, страдающими дизартрией необходимо наряду с развитием звукопроизношения большое внимание уделять развитию слуховой функциональной системы, воспитанию фонематического слуха, работать над развитием понимания речи, развивать внутреннюю речь и интеллект этих детей.
Алалии (алалические синдромы)
У детей с церебральными параличами, мозг которых всегда поражается рано (внутриутробно, в период родов или в первые годы после рождения), т. е. до момента становления речи, при корковой локализации мозгового поражения с поражением речевых зон могут наблюдаться речевые нарушения характера алалии. При моторной алалии имеет, место недоразвитие всех сторон моторной речи: фонетики, лексики и грамматики при относительно более удовлетворительном развитии сенсорной речи. Алалия у детей с церебральными параличами часто сочетается с дизартрическими проявлениями. Патогенез алалии у детей с церебральными параличами связан с двумя факторами: повреждением корковых речевых зон в доречевом периоде и вторичным их недоразвитием в результате недостаточности или патологической афферентации с периферических отделов речевой системы в связи с поражением артикуляционных мышц.
Изучение особенностей моторной алалии у детей с церебральными параличами представляет большой не только практический, но и теоретический интерес. В теоретическом плане возникает вопрос о значении раннего коркового поражения различной локализации (левая или правая гемисфера) в дальнейшем формировании речи и возможности межполушарной компенсаторной перестройки в период, когда мозг еще не закончил своего развития.
В табл. 5 представлены результаты наших наблюдений 0 частоте моторной алалии у детей с правосторонней и левосторонней врожденной гемиплегией.
267
ТАБЛИЦА 5
Частота моторной алалии у детей с врожденной правосторонней и левосторонней гемиплегией
Гемиплегия	Число детей	Из них с ал ал пей
Правосторонняя	57	3
Левосторонняя	49	1
ТАБЛИЦА 6
Частота моторной алалии у детей с приобретенной (на 1—2-м году жизни) правосторонней и левосторонней гемиплегией
Гемиплегия	Число детей	Из них с. моторной алалией
Правосторонняя	17	16
Левосторонняя	11	2
В табл. 6 представлены данные о частоте моторной алалии у детей с приобретенной (на 1—2-м году жизни) правосторонней и левосторонней гемиплегией. В данном случае речь идет об алалии, поскольку повреждение мозга было в первые 2 года жизни до развития речи ребенка.
Как видно из табл. 5 и 6, моторная алалия при приобретенных после рождения правосторонних гемиплегиях встречается значительно чаще, чем при врожденных.
При врожденных правосторонних гемиплегиях моторная алалия может проявляться в стертых, атипичных формах. В этих случаях речевая недостаточность начинает более отчетливо проявляться в период, когда речевой функции предъявляются новые, более высокие требования, например в период овладения письменной речью и чтением. Стертые, не диагностированные формы моторной алалии могут явиться одной из причин школьной неуспеваемости. При этом может отмечаться как бы обратная зависимость между выраженностью двигательного и речевого дефекта. Выраженная моторная алалия может наблюдаться при стертых или относительно легких правосторонних гемипарезах и гемисиндромах.
Несмотря на возможное отсутствие явной речевой недостаточности типа моторной алалии у детей с выраженной
268
„рожденной правосторонней гемиплегией, у многих из них можно отметить как бы «функциональную» слабость речевой функции, что проявляется в более позднем развитии речи v этих детей, повышенной тормозности речевой функции под впиянием различных психогенных факторов. Это выражается в различных формах психогенного мутизма и заикания, которое, по данным отдельных авторов, является более частым у детей с правосторонними гемипарезами (Bohme, 1966).
Легкая тормозимость речевой функции и слабость следовых процессов в центральной нервной системе могут проявляться в симптомах так называемой транскортикальной моторной алалии. При этой форме алалии ребенок относительно правильно повторяет то или другое слово, по спонтанная речь у него не развивается. Для этой формы алалии чрезвычайно характерна выраженная подав-ляемость речевой активности ребенка различными внешними раздражителями. При синдроме транскортикальной алалии часто отмечается недостаточность слухо-речевой памяти и семантической стороны речи.
Особенностью мозговых поражений у детей с церебральными параличами является частота двуполушарных поражений. В этих случаях моторная алалия наблюдается чаще и у некоторых больных сочетается с сенсорной алалией и дизартрией. При таком сочетанном многофокальном поражении мозга нередко отмечается и недоразвитие интеллекта.
Моторная алалия у детей с церебральными параличами часто сочетается с нарушениями других, высших корковых функций. Особенно часто отмечается недостаточность пространственного синтеза, стереогноза, праксиса. При моторной алалии у детей с церебральными параличами нередко можеч иметь место более выраженное недоразвитие семантической стороны речи, обычно более явное, чем при моторной алалии без церебрального паралича. В этих случаях дифференциальный диагноз с олигофренией особенно труден.
Выявление моторной алалии на фоне имеющейся дизартрии (особенно с проявлениями оральной диспраксии) и отграничение ее от задержки развития речи с псевдоала-лическими проявлениями у детей с церебральными параличами, особенно в раннем возрасте, представляет большие трудности. Для постановки диагноза имеет значение наличие диссоциации между степенью выраженности дизартрии и ревой активностью. Так, в случаях моторной алалии при
269
незначительных дизартрических нарушениях может иметь место большая трудность в формировании речи. Такой ребенок на 1-м году жизни может удовлетворительно глотать, сосать и жевать, у него может не быть выраженных нарушений дыхания и голоса и даже период гуления у некоторых из этих детей может протекать в нормальные сроки или с небольшой задержкой. Однако лепет у этих детей обычно отсутствует или появляется поздно и бывает выражен недостаточно. И в период становления лепета уже выявляется чрезмерно низкая предречевая активность ребенка, которая находится в диссоциации с его общей психической активностью. Первые «слова» также появляются в значительно более поздние сроки, долго имеют характер лепета. Но и этими «словами» ребенок пользуется крайне неохотно, прибегая в основном к мимике и жесту. И речь на долгое время может как бы застревать на своей первой линейной стадии — объединения звука, жеста и мимики. Даже при негрубом поражении артикуляционного аппарата отмечаются длительные и выраженные нарушения звукопроизношения. При всем полиморфизме этих фонетических нарушений для моторной алалии характерны некоторые особенности: трудности в слиянии звуков. Так, при возможности изолированного произнесения звуков дети испытывают большие трудности при их произнесении в словах, в речевом потоке. В словах отмечаются частые пропуски, перестановки звуков, длительные трудности при стечениях согласных, произнесении аффрикатов («ц, ч» и т. д.). Все эти фонетические трудности искажают и упрощают структуру слова. Отмечаются замены сходных по месту артикуляции звуков («л-д, т-л»).
Лексика (словарный запас) и грамматический строй речи у детей с моторной алалией недоразвиваются. При этом, хотя и имеется диссоциация в развитии пассивного и активного словаря, при значительном недоразвитии последнего понимание речи, ее семантическая сторона часто оказываются недостаточными при алалиях у детей с церебральными параличами. Все эти расстройства обычно становятся более очевидными у детей более старшего возраста и могут способствовать недоразвитию внутренней речи, мышления и интеллекта этих детей.
При моторной алалии у детей с церебральными параличами может отмечаться недостаточная связь между словом, образом и действием. Это может проявляться в амнестических явлениях (дети легко забывают новые слова).
270
В некоторых случаях у детей с церебральными параличами моторная алалия сочетается с элементами сенсорной. q дети не только не говорят сами, но и недостаточно онимают обращенную речь. При некоторых формах детского церебрального паралича (особенно гиперкинетической) отмечаются и более выраженные формы сенсорной алалии. Как известно, в основе сенсорной алалии лежит грубое недоразвитие фонематического слуха, в результате чего больной не дифференцирует смысло-различительных фонем и не понимает обращенной речи (А. Р. Лурия, 1962; Э С. Бейн, 1947, и др.). Фонематический слух является наиболее высоким уровнем слуховой системы. Его формирование связано как со слуховым восприятием вообще, так и с моторным компонентом речи путем образования слухокинестетических условных связей. У детей, перенесших гемолитическую болезнь новорожденных, нередко отмечается недостаточность слухового восприятия в виде гипоаку-зии, особенно на высокочастотные звуки, недостаточность слухового внимания, трудности в определении направления звука в пространстве. Все это наряду с недостаточностью кинестетических ощущений в речевой мускулатуре может способствовать недоразвитию фонематического, -слуха, т. е. задерживать созревание корковых отделов слуховой системы (особенно левой височной области) и приводить к синдрому «вторичной сенсорной алалии», патогенетическим моментом в возникновении которой будет нарушение афферентации из слуховой системы и речевой мускулатуры. Но, естественно, у детей с церебральными параличами может иметь место и первичное корковое поражение левой височной доли, что также будет проявляться в виде сенсорной алалии. Особенностью сенсорной алалии у детей с церебральными параличами является ее частое сочетание с недоразвитием моторной стороны речи.
Особенности логопедической работы при алалиях у детей с церебральными параличами
Особенности клинической картины алалии у детей с церебральными параличами определяют необходимость построе-пек ВОССтановительной Работы в следующих основных ас-1) восстановительная работа строится на принципе широкой межанализаторной перестройки с выделением наибо
271
лее пораженного звена и постепенным подключением наиболее дефектного отдела;
2)	важное место в этой работе занимает развитие слухокинестетической афферентной обратной связи;
3)	большое внимание в речевой терапии уделяется образованию и закреплению связей между словом, образом и действием, а также развитию речевой активности;
4)	логопедическая работа строится на онтогенетически последовательном принципе развития речи в норме.
Вся логопедическая работа входит в общее комплексное лечение детей с церебральными параличами и сочетается со стимулирующей медикаментозной терапией, лечебной физкультурой, педагогическими занятиями.
Выраженная моторная недостаточность, а также нарушения сенсорного восприятия, особенно зрительного (недостаточность фиксации, прослеживания), создают крайне неблагоприятные условия для накопления пассивного словаря у детей с церебральными параличами. Недостаточность жизненного опыта и практической деятельности приводят к тому, что слово для больного ребенка нередко приобретает очень ограниченное значение. Поэтому на первом этапе логопедических занятий преследуются две основные задачи: 1) развитие и расширение конкретных представлений об окружающем; 2) развитие понимания возможно большего значения слов, которыми обозначаются предметы окружающего мира. Накопление пассивного словаря происходит при непосредственной опоре на зрительное, слуховое, тактильное и кинестетическое восприятие.
Большую роль в развитии связи слова, образа и действия играют формирование доступной для ребенка предметной деятельности, а также обучение ребенка элементам рисования. Рисование входит в комплекс лечебно-педагогических мероприятий. Развитие навыка рисования способствует улучшению моторики рук, формированию пространственных представлений. Построение некоторых занятий по рисованию приведено в приложении 7.
С накоплением словаря, пусть даже очень небольшого, необходимо развивать онтогенетически более раннюю функцию речи — функцию общения. Активизация речевого общения ребенка с окружающими является важной задаче!! логопедической работы на всех этапах ее проведения.
Проводя логопедическую работу при всех формах речевой недостаточности у детей с церебральными параличами, необходимо учитывать особенности интеллекта, деятельности
272	•
и личности. При проведении работы с умственно-отсталыми детьми большое место должно отводиться олигофренопедагогике, так называемой бытовой реабилитации. Логопедические занятия с интеллектуально сохрайными детьми строятся с учетом их психических особенностей (повышенная тор-мозимость, пугливость, неуверенность в своих силах). По этому на первых этапах работы, когда ребенок еще очень неуверенно начинает включаться в речь, логопед должен всячески ободрить его и всеми мерами стимулировать его речевое общение с окружающими.
Для развития речевой активности логопедические занятия строятся в виде интересной эмоциональной игры с постоянным побуждением и активированием общей деятельности ребенка. Такие занятия с детьми старше 2—3 лет лучше проводить в виде коллективных игр-соревнований, постоянно стимулируя деятельность детей вопросами: «кто первый покажет, как мычит корова, лает собака», «кто первый скажет, как называется эта игрушка» и т. д. При проведении игр-соревнований необходимо помнить, что игровая деятельность у детей с церебральными параличами обычно не развита, поэтому, проводя логопедические занятия, надо не только стимулировать игру детей, но на первых этапах играть вместе с ними.
При сенсорной алалии работа строится с опорой на более сохранное зрительное, тактильное и кинестетическое восприятие. В рисовании у этих детей вырабатывается способность символического обозначения, что облегчает раннее обучение грамоте. С детьми, страдающими сенсорной ала-лией, ведется специальная работа над формированием у них фонематического слуха. Эта работа на первых этапах строится с максимальной опорой на зрительное и кинестетическое восприятие. Проводятся специальные игры: ребенок или логопед утрированно артикулирует тот или иной звук, другие дети узнают этот звук. Затем постепенно начинают включать слуховое восприятие. Прежде всего у ребенка воспитывают слуховое внимание, учат его дифференцировать различные окружающие звуки, определять направление звука в пространстве. Работу над формированием фонематического слуха проводят по общим правилам, принятым в логопедии (Р. Е. Левина, 1967; А. К. Орфинская, 1963, и др.), т- о начинают с выработки дифференцировки на далекие по звучанию фонемы, например на резко различные щелевые согласные («р» и «ш» или «с» и «р» и т. д.) и только постепенно переходят к выработке слуховой дифференцировки на
273
сходные по звучанию фонемы («с» и «ш», «з» и «с» и др.)4 Таким образом, работа над развитием фонематического слуха строится на основе его последовательного онтогенетического развития с опорой на более сохранные анализаторы (зрительный и кинестетический).
При проведении восстановительной работы с детьми, страдающими алалией, большое значение уделяется развитию моторики рук и зрительно-моторной координации. В основе этой работы лежит тот же онтогенетически-возрастной принцип, который является основным во всей реабилитационной работе с этими детьми. На основании известных нормативов развития зрительно-моторной координации определяют истинный функциональный уровень этой системы у каждого ребенка и работу над воспитанием этой функции начинают с предыдущего, более низкого, доступного ребенку уровня (программа последовательного развития зрительно-моторной координации и тонких дифференцированных движений рук представлена в приложении 2). Одновременно проводят работу и над развитием ряда высших корковых функций (пространственного синтеза, гнозиса). Большое место в восстановительной работе при алалиях у детей уделяют логоритмике, музыкальным занятиям.
Таковы речевые нарушения, которые наиболее часто от- * мечаются у детей с церебральными параличами.
Речевые нарушения при различных формах детского церебрального паралича
Спастическая диплегия с незначительным поражением рук. По нашим наблюдениям, частота выявляемых речевых нарушений при этой форме церебрального паралича в значительной степени зависит от возраста обследуемых детей. Так, если у детей в возрасте до 3—4 лет речевые нарушения являются частыми и составляют 86,7%, то у детей старше 5 лет они встречаются значительно реже — в 13,2%. Это объясняется тем, что наиболее частой формой речевых нарушений у этих детей является задержка речевого развития с псевдоалалическими проявлениями и значительно реже наблюдаются дизартрии и алалии. Среди детей с этой формой церебрального паралича, особенно в случаях недоношенности, может не отмечаться поражение артикуляционного аппарата. Так, из 46 детей, страдающих спастической диплегией и не имеющих дизартрических нарушений речи,
274
oq родились недоношенными. При выраженных дизартриче-й их нарушениях обычно в анамнезе имелись указания на Точные роды (иногда имела место перекошенность) с частыми указаниями на перенесенную перинатальную асфиксию. В первые дни жизни у этих детей обычно отмечались
выраженные дыхательные нарушения.
Среди форм дизартрии при спастической диплегии чаше, отмечалась псевдобульбарная.
Спастическая диплегия с поражением рук. По нашим данным, при этой форме церебрального паралича речевые нарушения отмечались в 89,6% (у 121 из 135 детей), причем у 91% детей отмечалась асфиксия при рождении. Речевые нарушения при этой форме церебрального паралича отличаются не только большой частотой, но и выраженной тяжестью поражения с преобладанием дизартрических на
рушений.
Становление речи чаще всего нарушено на самых ранних этапах ее формирования. Уже в предречевом периоде на 1-м году жизни обычно выявляются псевдобульбарные
нарушения, отмечается задержанное развитие гуления и лепета с недоразвитием интонационной стороны речи. При этой форме церебрального паралича требуются ранние и длительные логопедические занятия, которые необходимо начи
нать с предречевого периода.
Двойная гемиплегия. При этой наиболее тяжелой форме детского церебрального паралича речевые нарушения были наиболее частыми и отмечались в 100% случаев. Речевые нарушения, так же как и двигательные, отличались большой тяжестью и полиморфизмом. Особенностью псевдобульбар-ной дизартрии при этой форме церебрального паралича было влияние патологических тонических рефлексов на дыхательную и артикуляционную мускулатуру. Предречевое развитие у всех детей было грубо нарушено. В некоторых случаях дизартрические нарушения сочетались с алалическими, выявление которых становилось возможным только в процессе динамического наблюдения по мере уменьшения дизартрии.
Таким образом, при двойной гемиплегии, когда имеется паиоолее тяжелая двигательная недостаточность с выраженным поражением рук, отмечается и наиболее тя-Келое поражение артикуляционного аппарата с недоразвитием речи.
г Гиперкинетическая форма церебрального паралича. При
Перкинетической форме церебрального паралича речевые
275
нарушения были частыми и также отмечались в 100% случаев. Среди речевых нарушений преобладали различные варианты экстрапирамидной дизартрии. В некоторых случаях картина экстрапирамидной дизартрии осложнялась корковым речевым расстройством по типу динамической диспраксии, псевдоалалическим и алалическим синдромами. При гиперкинетической форме, обусловленной гемолитической болезнью новорожденных, нередко отмечались нарушения слуха (от легкой тугоухости до тяжелой глухонемоты) .
Выраженное фонетико-фонематическое недоразвитие у детей с гиперкинетической формой церебрального паралича, обусловленного гемолитической болезнью новорожденных, в ряде случаев осложнялось недоразвитием сенсорной речи, своеобразными синдромами сенсорной алалии.
Астатически-атоническая форма церебрального паралича. При этой форме церебрального паралича речевые нарушения, по нашим наблюдениям, отмечались в 90,3% случаев. Среди речевых нарушений наиболее частой формой была мозжечковая дизартрия.
При некоторых вариантах этой формы церебрального паралича, при преобладании лобной симптоматики у некоторых детей отмечалась своеобразная диссоциация между относительно развитой моторной речью с достаточным словарным запасом, правильным построением фраз и значительно недоразвитой внутренней речью. При развитии коммуникативной функции речи отмечалась недостаточность ее планирующей и регулирующей функции (по терминологии А. Р. Лурия).
Гемипаретическая форма церебрального паралича. При правостороннем гемипарезе речевые нарушения отмечались в 61,4% случаев. Среди различных речевых нарушений преобладала задержка речевого развития с псев-доалалическими и алалическими проявлениями. Моторная алалия отмечена у 3 из 57 детей. Возможно ранний возраст большинства обследуемых детей (в основном до 4—5 лет) мешал выявлению более легких случаев моторной алалии. При левостороннем гемипарезе речевые нарушения отмечались в 65,3% случаев. Следовательно, частота речевых нарушений при правосторонних и левосторонних гемипарезах внутриутробного или интранатального генеза была почти одинаковой. Среди различных речевых нарушений также наиболее частой была задержка речевого развития, иногда со своеобразно недостаточной интонацион-
276
iio-музической стороной речи. Алалия отмечалась только у одного из 49 больных.
* * *
Таким образом, частота и характер речевых нарушений при различных формах церебрального паралича были неодинаковыми. При большинстве форм церебрального паралича наиболее частыми речевыми нарушениями были дизартрии, причем наибольшая тяжесть поражения артикуляционного аппарата совпадала с наибольшей тяжестью поражения рук (формы двойной гемиплегии). При спастической диплегии с функциональной сохранностью рук и гемипарезах наиболее частыми речевыми нарушениями были временные функционально-динамические, связанные с более поздним формированием речевой функциональной системы. Поражение артикуляционного аппарата при этих формах церебрального паралича отмечалось реже и обычно было более легким.
19 Заказ № 138§
Глава VIII
Особенности психического развития и психические нарушения у детей, страдающих церебральными параличами, и их преодоление
Многие авторы указывали на нарушения психического развития у детей с церебральными параличами (М. Б. Эйди-нова, 1959; К. А. Семенова, 1968; Р. Я. Абрамович-Лехтман, 1966; Е. И. Кириченко, 1965, и др.). Особенности психического развития у этих детей большинство авторов относят к своеобразной «дизонтогении», к особой форме «аномального» психического развития (Е. И. Кириченко, 1965). Психические нарушения у детей с церебральными параличами в значительной степени зависят от локализации и времени поражения головного мозга.
Важным звеном в патогенезе психических нарушений у детей с церебральными параличами является недоразвитие или аномальное развитие фило- и онтогенетически наиболее молодых мозговых структур, развивающихся уже в постнатальном онтогенезе. У ребенка с церебральным параличом прежде всего в той или иной степени выключена из деятельности важнейшая функциональная система — двигательная. Выраженная двигательная патология нередко в сочетании с сенсорной недостаточностью может быть одной из причин недоразвития познавательной деятельности и интеллекта у детей с церебральными параличами.
О роли двигательной недостаточности в аномальном психическом развитии детей с церебральными параличами
Большое значение в развитии восприятия и интеллекта ребенка придается деятельности. Первые экспериментальные и клинические исследования в этом направлении связаны с именами Л. С. Выготского (1934), С. Л. Рубинштейна (1948), А. Н. Леонтьева (1959), Piaje (1923) и его школы, Wallon (1956, 1967) и др. Исключительно большую роль в развитии указанных исследований сыграли работы
278
Л. М. Сеченова, который уделял важное значение мышечному чувству (кинестезиям), произвольным действиям в развитии саморегулирования движения, а также психических функций-эмоций и мыслительных процессов. Последующие работы Н. А. Бернштейна (1947), П. К. Анохина (1949), Л. И. Жинкина (1958), А. Р. Лурия (1962) и др. показали важную роль действия и «обратной афферентации» в управлении речевой функцией, поведением и психическими процессами. Наконец, на основе экспериментальных данных А. В. Запорожец (1963, 1967) и другие авторы выдвинули теорию кольцевой зависимости в формировании восприятий и действия. Согласно этой теории, на основе движения, определенных видов практической деятельности формируются процессы восприятия, которые имеют активный характер и являются познавательными. С их развитием появляются психологические предпосылки для освоения более сложных видов практической деятельности, что в свою очередь способствует развитию более высокой ступени восприятия. Восприятие рассматривается как «своеобразное ориентировочноисследовательское действие». Развитие обобщающей функции мозга также происходит в процессе деятельности ребенка путем образования возможно большего числа двигательных реакций на то или иное слово (М. М. Кольцова, 1967).	1
Все эти теоретические предпосылки позволяют понять причину недостаточности сенсорного восприятия, недоразвития обобщающей функции слова и часто познавательной деятельности у детей с церебральными параличами.
У ребенка с церебральным параличом в силу двигательной недостаточности формирование сенсорного восприятия может быть нарушено на самых ранних этапах его становления. Так, нарушение моторного аппарата глаз, а также недоразвитие стато-кинетических рефлексов способствуют ограничению поля зрения у таких детей. В то же время доказана связь развития поля зрения с формированием произвольного внимания, пространственного восприятия и познавательных процессов (Б. Г. Ананьев, 1964; М. Б. Эйди-нова, 1959).
Недостаточное развитие предметного восприятия у детей с Церебральными параличами может зависеть от отсутствия У них предметных действий. Известно, что предметные действия у ребенка развиваются по мере совершенствования его общей моторики. Так, с развитием цепных выпрямляющих Рефлексов, реакций равновесия и опорной функции рук по-19*	279
являются самые первые их элементы. По мере становления предметной деятельности происходит развитие активного осязания, т. е. формируются зрительно-кинестетические условные связи. У детей с церебральными параличами тактильные и кинестетические ощущения руки часто не образуют единой функциональной системы. Как было показано в работах А. А. Ухтомского, Ф. Н. Шемякина (1941), Б. Г. Ананьева (1964) и др., развитие тактильной чувствительности и кинестезий связано с формированием двигательных навыков. Двигательная недостаточность препятствует не только развитию кинестетического и зрительного восприятия, но еще в большей степени мешает формированию интерсенсорных условных связей, особенно зрительно-моторных.
Turnel (цит. по Wallon, 1967) показал, что, пока не начнет функционировать пирамидный путь, ребенок, двигая рукой в пределах своего зрительного поля, не обращает на нее внимания. Но как только происходит соединение поля зрения и поля действия, взгляд начинает следовать за рукой, а затем и направлять ее. Направляющая роль взгляда становится все более выраженной в любом целевом движении. У детей с церебральными параличами при недоразвитии или повреждении пирамидного пути не происходит соединения поля зрения и поля действия; кроме того, наличие асимметричного шейно-тонического рефлекса еще более препятствует развитию зрительно-моторных условных связей. Все это может способствовать недоразвитию познавательной деятельности ребенка. Кроме того, как было показано работами Б. Г. Ананьева и его сотрудников, движение, а также практическая деятельность имеют чрезвычайно важное значение в развитии ряда высших корковых функций, особенно пространственного синтеза. Поэтому часто наблюдаемые у детей с церебральными параличами пространственные нарушения в значительной степени могут быть связаны с двигательной патологией. Только «мерой своих собственных шагов» ребенок учится воспринимать расстояния между предметами и пространственные взаимоотношения (Wallon, 1967).
Таким образом, патология двигательной функциональной системы у детей с церебральными параличами является одним из важных факторов, замедляющих и искажающих психическое развитие. Кроме того, патологическое состояние зрительного и слухового восприятия в результате поражения рецепторных систем также может приводить к недораз
280
витию познавательной деятельности, речи и интеллекта этих детей.
Важным звеном в патогенезе психических нарушений у этих детей являются условия их воспитания и окружения, недостаточность коммуникативных связей с окружающим, иногда невозможность игры и систематического обучения, а в некоторых случаях реакция на свое инвалидизирующее хроническое заболевание. Как показывает опыт, в воспитании ребенка, страдающего церебральным параличом, допускаются существенные ошибки. Наиболее частой из них является чрезмерное внимание к больному ребенку, желание все сделать за него, предупредить каждую его просьбу. В подобных случаях у ребенка не формируется потребности в деятельности, развивается пассивность, неумение преодолевать трудности. В других случаях, наоборот, родители слишком многого требуют от больного ребенка, что создает у пего чувство неуверенности в своих силах, желание отказаться от непосильного задания, формирует у него реакции протеста, негативизм, упрямство.
Большую роль в недоразвитии познавательной деятельности и интеллекта у детей с церебральными параличами могут играть речевые нарушения с недоразвитием коммуникативной, обобщающей и регулирующей функций речи.
Все указанные обстоятельства определяют чрезвычайный полиморфизм психических нарушений у детей, страдающих церебральными параличами.
Особенности психических нарушений у детей раннего возраста, страдающих церебральными параличами
На первом году жизни особенно отчетливо отмечаются проявления диэнцефально-гипоталамической патологии. Так, У детей уже первых месяцев жизни могут отмечаться пароксизмальные вегетативно-сосудистые нарушения, упорные запоры, анорексия или, наоборот, булимия, полидипсия, гипертермия, асимметрия кожной температуры, резко выраженные сосудистые реакции на малейшее охлаждение и болевое раздражение. Наблюдается своеобразный астено-орга-нический синдром, для которого характерна резкая физическая и психическая истощаемость. При этом чем меньше ребенок, тем больше у него выражена физическая слабость. Эта^ своеобразная астения характеризуется рядом особенностей: 1) отмечается связь астении со временем суток, обыч-
281
йо опа более выражена во вторую половину дня (что необходимо учитывать при составлении режима дня таких детей); 2) имеет место большая зависимость астении от самых разнообразных внешних факторов (приема пищи, барометрического давления, времени года, погоды и т. д.); 3) отмечается частое сочетание астенического синдрома с адинамическим (астено-адинамический синдром). Адинамия отмечается не только в двигательной, но и в психической сфере: дети вялы, бездеятельны, безынициативны.
К динамике астено-органического синдрома
По мере роста ребенка астено-органический синдром может видоизменяться и в структуре его могут появляться нарушения, приближающиеся к неврозоподобным. Это своеобразные страхи, привычные рвоты, приступы ларингоспазма, иногда аффект-респираторные приступы. С возрастом ребенка наряду с физической слабостью все больше начинает выступать психическая астения. Стойкими нарушениями, выступающими одновременно с неврозоподобным синдромом, являются расстройства сна, которые выражаются нарушениями ритма сна, недостаточной его глубиной, трудностями засыпания, склонностью к ночным страхам.
У многих детей с церебральными параличами частыми являются страхи (Р. Я. Абрамович-Лехтман, 1966; Е. И. Кириченко, 1965, и др.). Страх у детей с церебральными параличами нередко возникает при простых тактильных раздражителях, изменении положения тела и окружающей обстановки. У некоторых детей с церебральными параличами отмечается страх высоты, закрытых дверей, темноты, новых игрушек и т. д. В ответ на зрительные, слуховые и другие раздражители такие дети отвечают не появлением ориентировочно-исследовательской реакции, а возникновением защитной, более фило- и онтогенетически старой формы реагирования.
Страх у детей с церебральными параличами в большинстве случаев ближе к неврозоподобному, чем к невротическому, о чем может свидетельствовать усиление или появление в момент страха различных симптомов, зависящих от патологического состояния диэнцефально-гипоталамических структур мозга (резкое учащение пульса и нарушение дыхания, повышение общего мышечного тонуса, профузный пот, слюнотечение, повышение температуры, непроизвольное мочеиспускание, резкая бледность кожных покровов
282
й т. д.). Синдром страха особенно резко проявляется в новой для ребенка обстановке (разлука с матерью, помещение в больницу и т. д.) и составляет основу дезадаптационного синдрома, который особенно резко бывает выражен у некоторых детей с гиперкинетической формой церебрального паралича.
У детей более старшего возраста синдром страха может иметь смешанный характер и проявляться в сочетании неврозоподобной и невротической симптоматики. Наконец, в некоторых случаях страхи могут иметь невротический характер (реакции страха, невроз страха, навязчивые страхи). В последних случаях звучит реакция личности на свою двигательную недостаточность — боязнь высоты, закрытых дверей, возможности остаться одному и т. д.
У некоторых детей страхи могут возникать на фоне нейроэндокринного синдрома. В этих случаях наряду с фобическим Синдромом может отмечаться патология влечений. Среди терапевтических мероприятий при фобическом синдроме большое значение имеют развитие оптико-вестибулярной системы, выработка реакций равновесия, улучшение двигательных возможностей ребенка, уменьшение патологической импульсации с периферии. В силу выраженности органической симптоматики нейролептики следует применять с осторожностью, особенно у детей младщего возраста. В пубертатном возрасте, особенно при сочетании страхов с расторможением влечений, применение нейролептиков часто является необходимым. Лечение аминазином в этих случаях проводится после курса дегидратационной терапии, же лательно в небольших дозах (от 50 до 200 мг в сутки), под контролем артериального давления. У детей первых лет жизни, поскольку синдром страха является в значительной степени отражением задержанного развития центральной нервной системы, показана стимулирующая терапия в сочетании с симптоматической успокаивающей — настой корпя валерианы, не длительное применение брома, димедрола, напатона, а также транквилизаторов. Чрезвычайно показанным при выраженном фобическом синдроме является применение элениума в сочетании с импульсными токами.
Большое значение имеют условия воспитания этих де-
Среди воспитательных мероприятий применяются такие, которые способствуют частой смене впечатлений; ребенка постепенно приучают к незнакомым внешним раздражителям, знакомят его с предметами и явлениями окружающего мира, учат общению с другими детьми. Кроме то-
283
io, подавлению защитных реакций способствует развитие деятельности ребека, воспитание у него ориентировочно-познавательных реакций, развитие его интеллекта.
Интеллектуальное развитие детей с церебральными параличами
Ориентировочно-исследовательские реакции. Развитие деятельности ребенка начинается с формирования ориентировочно-исследовательских реакций. У детей же с церебральными параличами нарушение деятельности препятствует их интеллектуальному развитию.
Первый неспецифический компонент ориентировочной реакции появляется у здорового ребенка уже на 1-м месяце жизни, когда на зрительные и слуховые раздражители отмечается притормаживание общих движений. Со 2—3-го месяца жизни начинается второй этап в формировании ориентировочной реакции — появляется ее двигательный компонент, что совпадает с периодом развития лабиринтного установочного и началом становления цепного выпрямляющего рефлекса. В этот период ребенок в ответ на зрительные и слуховые раздражители не только притормаживает свои общие движения, но и поворачивает голову и глаза к раздражителю. Обычно к 5-му месяцу ориентировочно-исследовательская реакция у ребенка хорошо выражена.
Наряду с двигательным отмечается вегетативный компонент ориентировочной реакции в виде расширения зрачков, сужения периферических сосудов, изменения ритма дыхания и сердечной деятельности.
У детей с церебральными параличами, особенно на 1-м году жизни, часто отмечается отсутствие или недостаточность ориентировочной реакции. В некоторых случаях она замещена четверохолмным старт-рефлексом, в других ограничивается примитивными двигательными реакциями и поэтому не имеет такого большого значения в познании окружающего. Это связано с патологией тех систем, которые обеспечивают функционирование указанной реакции. Считается, что если группа примитивных двигательных реакций этого рефлекса может осуществляться без участия коры больших полушарий, базальных ядер и специфических образований промежуточного мозга, то вторая группа двигательных реакций осуществляется при участии коры больших полушарий и промежуточного мозга (М. М. Ханана-швили, 1966, и др.). Поэтому своеобразие ориентировочной
284
реакции свидетельствует о задержанном или поврежденном развитии коры головного мозга у детей с церебральными параличами. В связи с этим в литературе отмечается, что отсутствие всех указанных компонентов ориентировочной реакции может иметь прогностически неблагоприятное значение для дальнейшего интеллектуального развития. Однако у ребенка с церебральным параличом вторая группа двигательных реакций ориентировочного рефлекса может быть пе выраженной в силу его двигательной недостаточности. Так, ребенок с церебральным параличом часто не может произвольно повернуть голову из-за пареза глазодвигателей, не может перевести взор на тот или иной раздражитель, приблизиться и захватить интересующий его предмет. Все это может способствовать недоразвитию зрительно-моторных и слухо-моторных условных связей, ориентировочно-познавательной реакции, пространственного восприятия и интеллекта.
Особенности развития пространственных представлений у детей раннего возраста, страдающих церебральными параличами
Восприятие пространства рассматривается в настоящее время как результат совместной деятельности различных анализаторов, среди которых особенно важным является двигательно-кинестетический (Б. Г. Ананьев, 1964, и др.). Указывается на значение нижней теменной доли вдоль интерпариетальной борозды и girus supramarginalis в пространственном гнозисе (Ajuriaguerra, Нёсаеп, 1960, и др.).
Патогенез недоразвития пространственного восприятия у детей с церебральными параличами сложен. Наряду с повреждением и недоразвитием нижней теменной доли, патологией двигательно-кинестетической функциональной системы существенную роль в недоразвитии пространственного гнозиса у этих детей могут играть нарушения сенсорного восприятия.
Роль нарушений зрительного восприятия в недоразвитии пространственных представлений у детей с церебральными параличами. Среди нарушений зрительной функции у детей с Церебральными параличами наиболее часто имеют место: недостаточность фиксации взора и конвергенции, сужение полей зрения, птоз, диплопия, нистагм и снижение остроты прения.
Развитие стойкой фиксации взора происходит у ребенка к 3 месяцам, когда у него уже имеет место достаточно раз-
285
пятый лабиринтный рефлекс (ребенок удерживает голову) и начинает свое развитие цепной выпрямляющий рефлекс. В развитии этой функции на первых этапах особенно большое значение имеет движение предметов в поле зрения ребенка, затем все большее значение приобретает развитие моторики самого ребенка и в дальнейшем формировании зрительного восприятия все большую роль начинают играть движения моторного аппарата глаза (Б. Г. Ананьев, 1964; А. В. Запорожец, 1967; А. В. Ярмоленко, 1948, и др.). Развитие фиксации взора имеет большое значение для начала формирования пространственного восприятия.
К 4—5 месяцам происходит дальнейшая дифференцировка зрительного восприятия, развивается его активность. Ребенок начинает оглядывать предмет, как бы «ощупывать» его взглядом. Данной функции придается очень большое значение в развитии познавательного процесса. Активность зрительного восприятия находит свое выражение также в развитии зрительно-моторной координации (ребенок начинает захватывать видимые предметы). Важную роль в развитии этой зрительной активности играют развитие движений рук, формирование импрессивной речи и накопление зрительного опыта освоения пространства. С этого же возраста (4—5 месяцев) по мере развития выпрямляющих рефлексов 1-го года жизни, в связи с чем ребенок приобретает возможность устойчивого положения на животе, формируется функция прослеживания предмета в этом положении, что значительно увеличивает поле зрения ребенка.
С 9—10 месяцев у ребенка появляется активный зрительный поиск закрытого или спрятанного предмета.
Пути воспитания зрительного восприятия у детей раннего возраста, страдающих церебральными параличами. У детей с церебральными параличами могут существенно страдать все этапы развития зрительной функции. Прежде всего у них может отмечаться нарушение фиксации взора. Это обычно зависит от локализации мозгового поражения (стволовой уровень); в некоторых случаях, по данным М. Б. Эй-диновой, это может быть первым симптомом поражения нижней теменной доли. В дальнейшем у детей,, у которых имеется нарушение фиксации взора, могут отмечаться трудности в формировании пространственного восприятия.
Специальные игры-упражнения, направленные на воспитание этой функции, необходимо проводить с первых месяцев жизни в виде игры с движущимися и озвученными игрушками или игры со взрослым, когда он то приближает
286
Ся к ребенку, то удаляется от него, сопровождая это ласковым к нему обращением. Затем ребенка учат фиксировать взор на различных частях тела взрослого опять-таки при помощи движений (игры: «идет коза рогатая», «забодаю, забодаю» й т. д.). Затем, производя утрированные артикуляторные движения и произнося отдельные звуки, ребенка учат фиксировать взор на артикуляции говорящего.
Наряду с нарушением фиксации взора у ребенка с церебральным параличом нередко может иметь место ограничение в движении глаз с одной или с обеих сторон, что значительно суживает поле зрения. Чаще из-за наличия внутреннего косоглазия ребенок привыкает пользоваться ограниченным полем зрения, игнорируя наружные поля зрения. При большем поражении моторного аппарата левого глаза может отмечаться нарушение, которое как бы напоминает синдром односторонней пространственной агнозии, описанный в связи с поражением теменно-височно-затылочной области правого полушария (Ajuriaguerra, Нёсаеп, 1960). Ребенок с церебральным параличом при большем поражении моторного аппарата левого глаза может выработать стереотип игнорирования левого поля зрения. При специальных пробах на конструктивный праксис такой ребенок не достраивает части фигуры слева, рисует и пишет только на правой стороне листа, при рассматривании картинки видит также только изображение справа; то же имеет место и при чтении. При обучении грамоте такого ребенка у него могут возникнуть существенные затруднения, особенно в чтении. Дислексия у него будет зависеть от патологии его зрительного восприятия. С такими детьми необходимо как можно раньше начинать специальные занятия по развитию движений глазных яблок и укреплению паретичных мышц. Для этого используют яркие звучащие игрушки, располагая их в направлении наиболее дефектного движения, всячески стимулируя развитие этого движения. Необходимо проводить упражнения в прослеживании игрушки во всех направлениях, добиваясь плавности движения и возможности переключения с одного движения на другое.
Возможность плавного прослеживания предмета во всех направлениях у детей с церебральными параличами может быть нарушенной не только из-за паретичности глазных мышц, но и в связи с задержкой развития или недоразвитием премоторных отделов мозга. Как было показано работами А. Р. Лурия (1961), М. Б. Эйдиновой (1962), Е. Н. Ви-нарской (1968) и др., при патологии премоторных отделов
287
мозга теряется возможность плавного движения глазных яблок. В этих условиях при попытке следить за движущимся предметом ребенок производит отдельные фрагментарные движения глазами, поле зрения у него развивается недостаточно, дифференцированное -зрительное восприятие формируется с трудом.
У детей с нарушенной фиксацией взора, с недостаточным прослеживанием предмета и ограниченным полем зрения в дальнейшем могут иметь место нарушения внимания и неумение сосредоточиться на задании.
У ряда детей с церебральными параличами из-за наличия асимметричного шейно-тонического рефлекса, недоразвития пирамидного пути и паретичности рук значительно страдает зрительно-моторная координация. Поэтому чрезвычайно важным является развитие у ребенка зрительнокинестетического восприятия. Если ребенок не может взять видимую игрушку, нужно вложить ее пассивно в его руку и помочь удержать ее. Если выражен асимметричный шейно-тонический рефлекс, необходимо пассивно-активно способствовать подавлению этого рефлекса, придерживая голову ребенка в момент захватывания и приближения к глазам игрушки. Эти упражнения являются очень важными, должны начинаться как можно раньше и проводиться систематически.
У некоторых детей с церебральными параличами отмечаются трудности в формировании восприятия формы, соотнесения в пространстве, объемных и плоских величин (А. А. Добронравова, 1967). Поэтому рано начатая работа по развитию объемности зрительного восприятия имеет большое значение. Работу над развитием восприятия формы начинают с воспитания восприятия круглого, поскольку восприятие круглого в онтогенезе у ребенка формируется наиболее рано (Г. Л. Розенгарт-Пупко, 1948). Ребенка учат выделять шарик и кубик сначала по сличению, показу, потом и по словесной инструкции. При воспитании этой функции необходимо обязательно включать тактильное восприятие и речь. Каждый предъявляемый ребенку предмет называется, и ребенок обязательно ощупывает его руками. Затем приступают к развитию восприятия формы на картинках и вырезанных из картона фигурках. Постепенно число предъявляемых форм увеличивается.
Важным является развитие одновременного восприятия формы и величины. Для этого хорошо иметь коробки с крышками разных размеров и разной формы. Ребенок в процессе
288
игры учится подбирать крышки к коробкам. Затем занятия усложняются: ребенка учат пользоваться доской Сегена. Эти занятия можно начинать уже с детьми в возрасте 3—4 лет. В норме ребенок к 4 годам справляется с заданиями простого варианта доски Сегена. Если у ребенка с трудом происходит формирование восприятия и соотнесения форм и он не справляется с доской Сегена, ему упрощают задание: фигурки одной формы раскрашивают одним цветом, т. е. с опорой на восприятие цвета у ребенка воспитывают восприятие формы.
Большое значение в развитии пространственного восприятия у ребенка имеет формирование первых интерсенсорных условных связей, особенно зрительно-моторных, развитие предметной деятельности ребенка, овладение навыками ходьбы. Особенно большую роль в развитии пространственного восприятия играет речь.
У ребенка с церебральным параличом в силу его двигательной недостаточности, ограниченности поля зрения, нарушения фиксации взора, речевого дефекта развитие первых элементов ориентировки в окружающем его пространстве может задерживаться. При помощи многократных словесных обозначений ребенка знакомят с окружающими его предметами, при этом его подносят ко всем окружающим предметам. Например, называя слово «окно», ребенка подносят к окну, показывая ему, что делается за окном, поглаживая рукой ребенка по стеклу, открывают окно, давая ему возможность почувствовать, что за окном холодно, и т. д. Таким образом, у ребенка формируется впечатление, что окно является как бы границей между его комнатой и улицей. Так же «обыгрывается» словесное обозначение двери, пола, потолка (ребенка подносят к двери, выносят за дверь, помещают на пол, подбрасывают к потолку и т. д.).
Одновременно с развитием ориентировки в окружающем ребенка пространстве • у него воспитывают возможность ориентироваться в частях собственного тела, узнавать расположение этих частей, т. е. воспитывают представление о схеме собственного тела. Развитие схемы тела тесно связано с формированием пространственного восприятия. Как было показано в работах Piaje (1923), формирование схемы тела У ребенка происходит одновременно с его общим сенсо-мо-т°рным развитием. Имеются указания о значении вестибулярных стимулов в развитии схемы тела и ее нарушении пРи патологических отклонениях в реакциях позы и равновесия.
289
У ребенка с церебральным параличом развитие представлений о схеме собственного тела нередко происходит ’ с трудом (К. А. Семенова, 1968, и др.). В силу моторной недостаточности, отсутствия вертикального положения тела, нарушенной предметной деятельности ручная асимметрия формируется в более поздние сроки. В связи с этим понятие «правое» и «левое» также длительное время недоступны некоторым больным. Недостаточность и патология кинестетических ощущений, статико-динамической регуляции, что связано с недоразвитием реакций равновесия, способствуют нарушению в развитии представлений о схеме тела. Кроме того, корковые мозговые повреждения, захватывающие нижнюю теменную долю правого или левого полушария, также могут быть причиной пространственных нарушений и недостаточности формирования схемы те'ла у детей с церебральными параличами. В последних случаях пространственные нарушения и схемы тела обычно не выступают изолированно, а входят в общий симптомокомплекс, характерный для нижнетеменного синдрома. Так, при поражении левой теменной области у этих детей в ряде случаев можно отметить клинические проявления, напоминающие синдром Герстмана. Это находит свое выражение в нечеткости и больших трудностях формирования представлений о правом и левом, в элементах пальцевой агнозии, трудностях в усвоении письма, чтения и счета (что соответствует аграфии, акаль-кулии и алексии при тех же очагах поражения у взрослых) .
Из изложенного становится понятным, что уже с 1-го года жизни ребенка, страдающего церебральным параличом, необходимо уделять большое внимание воспитанию понятия о схеме собственного тела.
Роль нарушенного слухового восприятия в недостаточном формировании пространственных представлений у детей с церебральными параличами. Первыми механизмами, участвующими в восприятии пространства у ребенка, являются анализаторы, их пространственно-различительная деятельность. Не меньшее значение,чем зрительное и кинестетическое восприятие, в развитии пространственных представлений у ребенка имеет и пространственно-различительная дея- ’ тельность слухового анализатора. Значение слухового восприятия в формировании пространственных представлений у ребенка становится более очевидным с 3 месяцев, когда поле его зрения делается достаточно устойчивым и объемным. С 3—4 месяцев слуховая ориентировочная реакция уже
290
является важным стимулом зрительного восприятия пространства.
У ребенка с церебральным параличом в силу недостаточности слухового восприятия, недоразвития общей моторики может иметь место недостаточность пространственно-различительной деятельности слухового анализатора. Так, у детей с церебральными параличами может отмечаться снижение остроты слуха, что наиболее часто имеет место при гиперкинетической форме церебрального паралича, обусловленного гемолитической болезнью новорожденных. Для этих больных особенно характерно снижение слуха на высокочастотные тона и сохранность его на низкочастотные. В этих случаях может наблюдаться нарушение произношения ряда звуков при отсутствии дизартрии как таковой. Ребенок, который не слышит звуков высокой частоты («т, к, с, п, э, ф, ш»), не дает их в ювоей речевой продукции. В дальнейшем у таких детей отмечаются трудности при обучении их чтению и письму. В некоторых более легких случаях, когда нет снижения остроты слуха, может иметь место недостаточность слуховой памяти и слухового внимания. У некоторых детей, страдающих церебральными параличами, отмечается недоразвитие фонематического слуха. Любое нарушение слухового восприятия может привести к задержке речевого развития, а в тяжелых случаях — к грубому недоразвитию речи.
Нарушения слухового восприятия, недостаточность слухового внимания в сочетании с поражением двигательной системы могут быть одним из факторов, затрудняющих развитие пространственных представлений у детей с церебральными параличами.
Ранняя диагностика недостаточности слуха у ребенка с церебральным параличом имеет очень большое значение. Большую помощь при этом могут оказать анамнестические данные. Необходимо выяснить у близких ребенка, любит ли он играть со звучащими игрушками, подражает ли знакомым звукам — звуку машины, паровозному гудку или же играет беззвучно, узнает ли он шаги и голоса близких, любит ли музыку, предпочитает ли громкие или тихие передачи.
При обследовании ребенка с недостатками слуха можно заметить особенно пристальный и внимательный взгляд, которым он следит за артикуляцией говорящего. Громкость голоса обычно улучшает качество ответов ребенка. Лишение зрительного восприятия артикуляции говорящего, наоборот,
291
значительно ухудшает качество ответов такого ребенка. Подозрения о недостаточности слуха у ребенка с церебраль- 1 ным параличом должны быть подкреплены данными аудио-граммы.
У некоторых детей с церебральными параличами отмечается повышенная чувствительность к любым слуховым раздражителям. Эти дети вздрагивают при любом неожиданном звуке. У многих детей это является выражением врожденного безусловного рефлекса Моро, который при нормальном развитии является физиологичным до 6 месяцев, по у детей с церебральными параличами из-за незрелости их коры может сохраняться значительно дольше. Преобладание защитной реакции на слуховые раздражители может еще более способствовать недоразвитию аналитической познавательной функции слухового восприятия.
У ребенка с церебральным параличом с самого раннего возраста надо воспитывать слуховое восприятие. Эту работу начинают с развития у него слухового внимания при помощи яркой звучащей игрушки. Необходимо воспитывать у ребенка возможность определения направления звука, способствуя тем самым развитию первых слухо-зрительных и слухо-моторных условных связей. Если ребенок с тяжелой двигательной недостаточностью не может сам повернуть голову к источнику звука, необходимо помочь ему в этом. Все игрушки у ребенка должны быть озвученными, он должен уметь различать разные звуки, затем учиться подражать им. Необходимо рано работать с ребенком по развитию у него фонематического слуха.
Многие дети с церебральными параличами любят слушать музыку, песни, при этом они успокаиваются, несколько расслабляются, у ряда больных уменьшаются гиперкинезы. Поэтому некоторые авторы предлагают проводить гимнастику с этими детьми в сопровождении тихой мелодичной песни.
При выраженной гиперакузии ребенка постепенно приучают к резким и неожиданным звукам. Делать это надо осторожно и терпеливо, на первых этапах предупреждая ребенка и вызывая звук в поле его зрения («посмотри, какой красивый колокольчик, сейчас он будет звонить, а ты не бойся»).
Постепенно этот звуковой раздражитель делают все более неожиданным для ребенка, но вызывают еще в поле его зрения, а затем постепенно учат его не пугаться неожи-данных звуков и вне поля его зрения.
292
Важное значение в развитии пространственного восприятия имеет речь, т. е. словесное обозначение различных пространственных взаимоотношений. Динамика формирования у ребенка падежных форм отражает этапы развития у него пространственных представлений (А. Н. Гвоздев, 1961, и др.).
Особенности интеллекта у детей с церебральными параличами
Из описанного выше становится понятным, что интеллектуальное развитие детей с церебральными параличами с первых месяцев жизни протекает в крайне неблагоприятных условиях. Выраженность астено-органического синдрома, различные сенсорные нарушения, способствующие недостаточности формирования пространственных представлений, двигательная и речевая недостаточность могут замедлять, приостанавливать и искажать интеллектуальное развитие этих детей.
Диагностика олигофрении у детей раннего возраста, даже не имеющих двигательных нарушений, нередко представляет большие трудности и строится с учетом общего моторного и речевого развития ребенка, его эмоциональных реакций и особенно его предметной и игровой деятельности. У детей же с церебральными параличами, особенно на 1—2-м году жизни, такая диагностика является еще более сложной.
Прежде всего при обследовании ребенка, страдающего церебральным параличом, для установления уровня его интеллектуального развития, - его потенциальных интеллектуальных возможностей и определения путей реабилитационных мероприятий необходимо постараться ответить на следующие вопросы:
1)	является ли интеллектуальная недостаточность первичной, связанной с мозговым поражением, и если да, то какова примерно степень этой недостаточности и какова «зона ближайшего интеллектуального развития» этого ребенка;
2)	при первичной интеллектуальной недостаточности определить, что является ведущим: интеллектуальная или Двигательная патология;
3)	при сложной структуре интеллектуального дефекта определить, что является ведущим: первичное недоразвитие интеллекта, связанное с особенностями мозгового поражения, или же интеллектуальная недостаточность является
293
больше «вторичной», обусловленной спецификой данного заболевания (недостаточная и патологическая афферента-ция с различных анализаторных систем);	*
4)	если интеллектуальная недостаточность является «вторичной» или первичный интеллектуальный дефект очень невелик, необходимо определить механизмы интеллектуальной недостаточности, выявив наиболее дефектную и наиболее компенсаторно сохранную функциональную систему; в этих случаях необходимо провести тщательное психоневрологическое обследование;
5)	основываясь на полученных данных, наметить пути медикаментозной терапии и определить программу лечебно-педагогических мероприятий.
Ответ на .все эти вопросы в ряде случаев является очень сложной задачей. Никогда нельзя пытаться ответить на все перечисленные вопросы при однократном обследовании ребенка. Нередко только в процессе воспитания той или иной функции выявляется ее дефектность и становится очевидной неравномерность развития различных функциональных систем. Поэтому при проведении психоневрологического обследования основным методом является метод «обучающего эксперимента».
В тех случаях, когда стационарное обследование невозможно, необходимо неоднократное обследование ребенка, желательно в различной обстановке, в различные режимные моменты, до и после тренировки определенных функций в домашних условиях.
Диагностика, оценка и коррекция интеллектуальной недостаточности у детей раннего возраста, страдающих церебральными параличами
При проведении обследования психического развития ре- * бенка необходимо постоянно сопоставлять объективные данные, полученные при обследовании той или иной функции, с имеющимися анамнестическими сведениями. При оценке уровня интеллектуального развития ребенка с церебральным параличом, особенно при отсутствии у него речи, важное значение имеет метод свободного наблюдения. Наблюдают за ребенком в привычной и новой для него обстановке. При этом отмечают, насколько адекватно он реагирует на изменение обстановки, преобладают ли при этом ориентировочно-познавательные или защитно-оборонительные реакции.
294
Устанавливают, как он реагирует на различные дистантные й контактные раздражители, определяют степень его активности, целенаправленности, произвольности во всех ответных психических реакциях.
Очень важно в процессе свободного наблюдения установить, пытается ли ребенок как-то приспособиться к своей двигательной недостаточности или же нет, т. е. установить возможность и уровень функциональной приспособляемости к своему дефекту. В большинстве случаев метод свободного наблюдения сочетается с некоторыми экспериментальными заданиями, т. е. ребенку незаметно для него предъявляют определенные задания, меняют ситуацию, но делают это очень осторожно, не привлекая к себе внимания ребенка и не вступая с ним в прямой контакт.
Затем, когда ребенок постепенно привыкает и осваивается в новой обстановке, пытаются вступить с ним в игровой контакт. Вступление в контакт с ребенком, страдающим церебральным параличом, надо делать очень осторожно, учитывая ряд эмоциональных особенностей этих детей. При вступлении в игровой контакт пытаются установить, какими коммуникативными путями обладает данный ребенок (слышит ли он и понимает ли обращенную речь, способен ли говорить сам, имеются ли у него какие-либо символические жесты или действия). При этом учитывают анамнестические сведения о путях коммуникации с данным ребенком в домашних условиях.
Прежде чем приступить к специальным игровым занятиям с ребенком, страдающим тяжелой двигательной недостаточностью, определяют для него «рефлексзапрещающую позицию» и выбирают наиболее адекватное положение, в котором достигается максимальное мышечное расслабление. После этого изучают у ребенка ориентировочно-исследовательские реакции на различные раздражители (зрительные, слуховые, проприоцептивные). Затем определяют особенности зрительного, слухового, кинестетического восприятия. При этом отмечают, имеется ли у ребенка общее снижение ориентировочно-познавательных реакций и преобладание защитно-оборонительных или же определяется недостаточность этих реакций на определенные раздражители. В первом случае можно больше предполагать диффузное недоразвитие интеллекта в результате первичного мозгового поражения, Во втором — какие-то сенсорные нарушения. Для подтверждения второго предположения и проводят тщательное исследование зрительного, слухового и кинестетического вос
295
приятия. При наличии какой-то сенсорной недостаточности пытаются определить уровень поражений данной функциональной системы. Например, при недостаточности зритель- < ного восприятия пытаются определить, связано ли оно со снижением остроты зрения, нарушением иннервации мышц, участвующих в движениях глазных яблок, или же страдают более высокие уровни этой системы, т. е. у ребенка с трудом формируется восприятие формы, размера, цвета и т. д. Все полученные данные сопоставляют с результатами дополнительных методов исследования (глазное дно, аудиограмма и т. д.).
Большое значение для оценки уровня интеллектуального развития детей раннего возраста, страдающих церебральными параличами при выраженных нарушениях у них экспрессивной речи, имеет состояние их эмоциональной сферы. В аспекте онтогенеза эмоции ребенка тесно связаны с его развитием, особенно с формированием интеллектуальных функций. Г. Е. Сухарева (1965) подчеркивает, что при умственной отсталости типичным является недоразвитие более молодых в онтогенетическом отношении сложных эмоций, развитие которых тесно связано со становлением абстрактного мышления. Поэтому при умственной отсталости отмечается малая дифференцированность эмоциональных реакций, иногда их неадекватность, отсутствие тонких оттенков переживаний и, что самое основное, отсутствие эмоциональных реакций, определяющих интерес и побуждение к познавательной деятельности.
Если при нормальном развитии первые положительные эмоции у ребенка первых месяцев жизни возникают одновременно с формированием ориентировочно-исследовательских реакций при воздействии на дистантные рецепторы, то у ребенка с церебральным параличом первые положительные эмоции бывают связаны только с удовлетворением его органических потребностей (состояние сытости, сухие пеленки и т. д.), воздействия же на дистантные рецепторы вызывают не радость, интерес, а страх, защитно-оборонительные реакции и отрицательные эмоции.
Таким образом, у этих детей уже с первых месяцев жизни выявляется отсутствие эмоциональных переживаний, определяющих интерес и побуждение к познавательной деятельности, т. е. не создается собственного положительного эмоционального фона при виде игрушек, при манипуляциях с ними. Поэтому при занятиях с такими детьми приходится постоянно «создавать» эмоциональный фон, но и при этих
296
условиях ийтерес ребенка ос^аётсй ояейь нестойким, активность и продуктивность его деятельности минимальны.
У детей более старшего возраста (2—3 лет и старше)» страдающих церебральными параличами и выраженной умственной отсталостью, нередко имеет место неадекватность их эмоций. Такой ребенок часто не понимает порицания» у него нет чувства обиды, т. е. отмечается недоразвитие более дифференцированных отрицательных эмоций, вместо них ребенок может реагировать на порицание смехом или улыбкой, т4 е. в этих эмоциональных проявлениях у ребенка обнаруживается недостаточность осмышления, недоразвитие личностных реакций. Это бывает особенно характерно для некоторых вариантов астатически-атонического синдрома Ферстера, когда на основании данных неврологического обследования и обследования психической сферы можно предполагать недоразвитие лобных отделов мозга.
У детей с церебральными параличами и первично сохраненным интеллектом обычно отмечается достаточно высокий уровень развития их эмоциональной сферы. Для этих детей характерны большая дифференцированность и избирательность эмоций, более старшие дети нередко могут тонко улавливать эмоциональное состояние близких для них людей, им доступны различные оттенки эмоциональных переживаний, они чутко реагируют на мимику и интонацию. Поэтому контакт с обездвиженным и не говорящим ребенком, страдающим церебральным параличом, в ряде случаев устанавливается и поддерживается при помощи эмоциональных реакций. Если ребенок слышит и понимает обращенную речь, то на основании его эмоциональных ответных реакций можно судить о том, как он осмысливает содержание прочитанной сказки или рассказа. При этом эмоциональные ответные проявления в виде улыбки, радостного возгласа, общего оживления или огорчения сопровождаются различными сосудистыми и вегетативными проявлениями (у си ле-ние сердцебиения, покраснение или побледнение лица, гипергидроз и т. д.).
Меньшее значение для оценки интеллектуальных воз* можностей ребенка с церебральным параличом имеет характер его игровой деятельности. Это связано со спецификой самого двигательного поражения, лишающего ребенка возможности игры, а иногда делающего недоступной любую манипулятивную и предметную деятельность.
Чрезвычайно трудной задачей является определение У ребенка раннего возраста, страдающего церебральным па-
20 Заказ № 1386	297
/
раличом, начальных этапов развития обобщенного абстрактного мышления. Исследование особенностей мыслительных процессов детей с церебральным параличом также провод дится в процессе обучающего эксперимента. Большое значение имеет выбор адекватной методики обследования. Методика картипочпых аналогий и картиночных ассоциаций, которая широко применяется при обследовании мыслительных процессов детей раннего возраста с речевыми нарушениями, у детей с церебральными параличами в ряде случаев может быть малоприменима из-за чрезвычайной бедности их знаний, ограниченного опыта и практики. Поэтому указанная методика тоже применяется только в порядке обучающего эксперимента.
В процессе исследования мыслительных процессов пытаются установить, как ребенок определяет сходство и различие между предметами и явлениями (по цвету, материалу, форме, функции и т. д.), способен ли он улавливать сходство и различие в ситуациях.
Большое значение имеет исследование у детей с церебральными параличами особенностей формирования высших корковых функций, особенно пространственного гнозиса, о котором говорилось выше.
В процессе проведения всего обследования обращают внимание на особенности деятельности ребенка, его работоспособность, активность, целенаправленность, возможность или отсутствие плановых действий, особенности его внимания, памяти. При исследовании памяти обращают внимание на состояние кратковременной и долговременной памяти/ преобладание механической или логической, состояние зрительной, слуховой и моторной памяти. На основе полученных данных устанавливают характер интеллектуальной недостаточности у ребенка с церебральным параличом. Во всех случаях определяют наиболее дефектные и наиболее сохранные функциональные системы и с опорой на последние строят воспитательно-педагогическую работу.
Таким образом, у детей раннего возраста, страдающих церебральными параличами, в ряде случаев можно отметить особенности развития ряда психических функций, особенно трудности формирования или задержку развития некоторых высших корковых функций, нарушение деятельности, недостаточность сенсорного восприятия, проявления астено-органического синдрома с различными невротическими и неврозоподобными нарушениями. Все это может способствовать задержке интеллектуального развития детей. В некоторых
298
?ке случаях уже в первые годы жизни может выявиться олигофрения, обусловленная первичным мозговым поражением. Клиническая картина такой олигофрении отличается некоторыми особенностями. Прежде всего с крайней осторожностью следует оценивать степень умственной недостаточности. В силу специфических особенностей заболевания интеллектуальный дефект в первые годы жизни ребенка может казаться более глубоким. В структуре интеллектуальной недостаточности выступает некоторая атипичность, неравномерность, связанная со сложными патогенетическими моментами заболевания.
Таким образом, в структуре даже стойкой интеллектуальной недостаточности всегда имеются какие-то «вторичные» функциональные наслоения, поэтому во всех , случаях необходимо применение соответствующих воспитательно-педагогических мероприятий. Ребенку с церебральным параличом и олигофренией надо помочь найти какие-то компенсаторные пути для его развития, в противном случае вынужденная бездеятельность, частое отсутствие речи, сенсорные и корковые нарушения могут способствовать углублению интеллектуальной недостаточности, формированию своеобразной формы апатического слабоумия.
Среди медикаментозных препаратов при нарушениях психического развития у детей раннего возраста применяют следующие.
1) Стимулирующая терапия, способствующая процессам миелинизации и развитию ассоциативных нервных волокон; терапия, направленная на улучшение обменных процессов в нервной системе. Среди препаратов с этой целью применяют витамин В12, церебролизин, пирогенал, витамин Bi5, глютаминовую кислоту, гамалон. Все указанные препараты назначают в плане общего комплексного лечения этих больных.
2) При выраженном беспокойстве, нарушениях сна, фобическом синдроме применяют «малые транквилизаторы» (триоксазин, мепробромат, элениум и т. д.), реже — аминазин и его производные. Показано применение мидокалма, способствующего нормализации деятельности ретикулярной формации ствола.
. 3) Общеукрепляющая и дегидратационная терапия (аци-лак, неробол, поливитамины, микстура с цитралем, фонурит^ сернокислая магнезия). Указанные препараты применяют в общем комлексном лечении этих детей в общеприняты^ Дозировках.	..... . /	* 7
20*	299
Патология психического развития у детей старшего возраста в позднем резидуальном периоде заболевания
Поздний резидуальный период характеризуется образованием стойкого патологического проприоцептивного и двигательного стереотипа, что находит проявление и в психической сфере этих больных, выражаясь прежде всего в своеобразном нарушении гностических процессов и расстройстве других высших корковых функций. Мы уже указывали, что своеобразный глазодвигательный стереотип с привычкой «игнорировать» одно из полей зрения может приводить к односторонней агнозии с нарушением письма, счета,, чтения, конструктивного праксиса. Точно так же привычка «игнорировать» свою пораженную руку при гемипарезах может привести к отсутствию предметных действий в этой руке, к нарушениям кинестетического восприятия, астерео-гнозу и апраксии.
Наличие стойких контрактур и деформаций, выраженных гиперкинезов, стойких порочных поз и положений способствует грубому изменению афферентной импульсации с пораженных частей тела. В то же время известно, что развитие корковых отделов мозга, особенно теменных долей, происходит под влиянием притока адекватной афферентной импульсации с периферии (А. Р. Лурия, 1961, 1962, и др.). Недостаточная афферентация с периферии зависит как от патологии двигательно-кинестетической функциональной системы, так и от частых сенсорных нарушений у этих детей. Поэтому понятно, что в позднем резидуальном периоде более отчетливо выявляются клинические проявления, которые могут свидетельствовать о задержке развития или повреждении теменных отделов мозга. Подобная симптоматика становится особенно очевидной у детей старшего дошкольного и школьного возраста еще и потому, что к этим системам в указанный возрастной период предъявляются максимальные требования в связи с началом обучения детей грамоте.
Для недостаточности левой теменной области считается характерным нарушение соматогнозии с пальцевой агнозией (Ajuriaguerra, Нёсаеп, 1960). Больной становится не спо* собным различать, обозначать и дифференцировать свои пальцы, не замечая своей несостоятельности. Отмечают, что пальцевая агнозия иногда сочетается с невозможности? обозначения элементов лица. Значительно страдает рисуноД этих больных, они не в состоянии нарисовать человека,
300
особенно его лицо и руки. У отдельных детей с церебральными параличами в позднем резидуальном периоде заболевания отмечались элементы пальцевой агнозии и характерные особенности их рисунка.
Следующим симптомом левого теменного синдрома является характерная дезориентация в собственном теле, особенно нечеткость восприятия правого и левого. У детей с церебральными параличами даже в школьном возрасте нередко выявлялись затруднения при дифференцировке правой и левой стороны как у себя, так и у экспериментатора. Особенно несостоятельными такие дети оказывались при выполнении проб Хеда.
Для левого теменного синдрома считается характерной также аграфия, которая выявляется в спотанном письме, письме под диктовку и особенно в списывании (Ajuriaguerra, Нёсаеп, 1960, и др.). У детей с церебральными параличами часто, особенно в начале обучения их грамоте, выявляются определенные трудности в усвоении письма. Наиболее характерной особенностью этого письма длительное время может быть его зеркальность.
Многие авторы отмечали у детей с церебральными параличами трудности в усвоении арифметики, что иногда напоминало клиническую картину акалькулии у взрослых больных (М. Б. Эйдинова, 1959; Е. И. Кириченко, 1965; М. В. Ипполитова, 1967; Л. А. Данилова, 1967, и др.). Нарушения счета у детей с церебральными параличами обычно выражаются в невозможности сосчитать и оценить отдельные цифры при чтении и письме, в неузнавании графического изображения цифр, смешении арифметических знаков. Указанные нарушения в известной степени могут зависеть от недостаточности пространственного восприятия, что также имеет место при задержке развития или повреждении левой теменной доли. В этих случаях наряду с пространственными нарушениями отмечается синдром конструктивной апраксии. В речи этих детей могут выявляться нарушения по типу афферентной моторной алалии, легкие амнестические нарушения и недоразвитие семантической стороны речи. Понятно, что указанные корковые нарушения значительно затрудняют обучение этих детей в школе.
Для патологии правой теменной области считается характерной выраженность зрительно-конструктивных нарушений, что проявляется в рисунках этих больных (Ajuria-gnerra, Нёсаеп, 1960). В этих рисунках отмечается несо-блюдецие пропорций и дистантных взаимоотношений, отсут
301
ствие восприятия перспективы. В рисунке человека отмечается нарушение расположения конечностей (например, руки могут быть нарисованы прямо из шеи или из нижней части туловища). В рисунках детей с церебральными параличами нередко также выявляются отдельные элементы этих нарушений.
Синдромом, характерным для поражения правой теменной доли, является своеобразная апраксия одевания, которая почти всегда сочетается с нарушением соматогнозии на той же стороне. В более легких случаях отмечается дезавтоматизация одевания. У многих детей с церебральными параличами даже при относительной функциональной сохранности рук отмечаются эти нарушения. Дети с большими трудностями надевают платье, рубашку, застегивают пуговицы, зашнуровывают ботинки, завязывают галстук и т. д. Даже у многих детей школьного возраста с относительно скомпенсированными двигательными нарушениями эти акты остаются дезавтоматизированными и совершаются в очень медленном темпе.
Таким образом, у детей старшего возраста в позднем резидуальном периоде нередко обнаруживаются отдельные клинические симптомы, характерные для патологии левой или правой теменной области. При этом в отличие от патологии взрослых у детей чаще имеются проявления двуполушарной недостаточности, а также известная обратимость указанных нарушений по мере проведения лечебно-педагогических мероприятий. Это может свидетельствовать о значении задержанного развития теменных отделов мозга в патогенезе указанных нарушений. В то же время известно, что более выраженными и стойкими указанные нарушения могут быть при определенных формах детского церебрального паралича: правосторонней гемиплегии, спастической диплегии при минимальном поражении рук (синдроме Литтля). В этих случаях можно предполагать первичную корковую локализацию поражения.
Наряду с функциональной и органической недостаточностью теменных отделов мозга у детей с церебральными параличами могут иметь место и другие симптомы, характерные для патологии премоторно-лобных и височно-затылочных отделов коры головного мозга. Это, в частности, находит свое выражение в сложном характере, который имеет нарушение письменной речи у этих детей. У детей с церебральными параличами могут отмечаться самые разнообразные дисграфические ошибки. Одни из них, как -мы видедИг
302
свйзайЬ! 6 нарушением пространственного восприятия, что проявляется в элементах зеркальности письма. Наряду с этим в письме под диктовку у детей с церебральными параличами можно видеть ошибки, связанные с нарушением фонематического слуха и нарушением звукопроизношения, зависящие от апраксии речевой мускулатуры и недостаточности кинестетических ощущений в ней. Такие дети при письме путают сходные по написанию буквы, заменяют близкие по звучанию и месту артикуляции звуки и особенно затрудняются при письме новых многосложных слов.
Нарушения высших корковых функций сложного генеза, которые наиболее отчетливо начинают проявляться с началом обучения, накладывают своеобразный отпечаток на характер интеллектуальной недостаточности у этих детей.
Интеллектуальные нарушения у детей школьного возраста могут проявляться в следующем.
1.	Неравномерно задержанное интеллектуальное развитие с функционально-динамическими расстройствами интеллектуальной деятельности. При этой форме интеллектуальных нарушений у ребенка отмечаются более бедный запас знаний и представлений, недостаточная способность к обобщениям, трудности в выделении сходного и различного, трудности в понимании более сложных логико-грамматических соотношений, трудности счета. В некоторых случаях эти дети как бы напоминают больных олигофренией. Однако, в отличие от последних, у них отмечается более высокий уровень эмоционального развития, выраженность интеллектуальных интересов и большая неравномерность в развитии познавательной деятельности. Кроме того, в обучающем и формирующем эксперименте эти дети выявляют достаточную «зону» своего дальнейшего интеллектуального развития. Они гораздо успешнее, чем больные олигофренией, усваивают новый материал и могут применить опыт предыдущего задания в адекватной ситуации.
2.	Атипичная форма олигофрении. На фоне общего диффузного недоразвития интеллекта у детей с этой формой интеллектуальной недостаточности в ряде случаев выявляются симптомы, свидетельствующие о недоразвитии больше передних отделов мозга (премоторно-лобных). Дети с этой формой олигофрении напоминают больных, описанных
Е. Сухаревой (1965) и М. С. Певзнер (1959). Для этих Детей наряду с общим недоразвитием познавательной деятельности характерно отсутствие инициативы, целенаправленной деятельности, грубое недоразвитие функции актив-
303
його внимания и значительное недоразвитие личйостйы^ * реакций. В некоторых случаях эта форма олигофрении сочетается с апатико-абулическим синдромом.
3.	Стойкое интеллектуальное недоразвитие по типу органической деменции. При этой форме интеллектуальной недостаточности чаще отмечается клиническая картина, как бы напоминающая порциальную деменцию. Стойкое недоразвитие отдельных высших корковых функций и часто речи, нарушения интеллектуальной деятельности создают очень пеструю и неравномерную картину интеллектуальной недостаточности. Так, в ряде случаев такие дети, оказываясь совершенно несостоятельными при обучении их счету и арифметическим действиям, в то же время могут справляться с заданиями на классификацию и выделение «четвертого лишнего». Ведущее место в патогенезе этой формы интеллектуальной недостаточности имеют локализация первичного мозгового повреждения, двигательная, сенсорная и речевая недостаточность и особенно нарушение отдельных высших корковых функций.
Наряду с интеллектуальными нарушениями и расстройствами высших корковых функций большое место в клинической картине аномального психического развития у детей школьного возраста занимают особенности характерологического и личностного развития ребенка. Наиболее харак- * терной особенностью личности ребенка с церебральным параличом являются черты своеобразного психического инфантилизма. По своей структуре этот инфантилизм ближе всего к так называемому органическому. Наряду с чертами психики, свойственной детям более младшего возраста (эгоцентризм^ лабильность й недостаточная глубина^о^^не- -способность к планомерной и сйстёмати^ской~деятельности, пбвЩценная внушаемость"й зависимость от окружающих^, у этих детей обнаруживаются более выраженные нарушения интеллектуальной деятельности с инертностью психических процессов и недостаточностью логического мышления. Наряду с чертами незрелостй в отдельных суждениях и интересах могут отмечаться элементы солидности, рассудительности. Наряду с преобладанием игровых интересов могут иметь, место расторможенность й патология влечёнииГПВсе это свидетельствует о своеобразном дисгармоническом психическом развитии.
Кроме проявлений органического инфантилизма в поздней резидуальной стадии заболевания, у детей предпубер-татного и пубертатного возраста могут отмечаться и другие
304
патологические черты характера и личности в целом (истероидные, тревожно-мнительные с фобическим синдромом, ипохондрические, невротические и т. д.). В этом возрастном периОД6 характерны также появление различных реакций личности и возникновение затяжных реактивных состояний в связи с реакциями на свой дефект, свою физическую неполноценность. Указанные затяжные реактивные состояния также могут приводить к формированию патологических черт характера и личности в целом. Реакции личности и реактивные состояния на свой дефект чаще всего выражаются в депрессивных состояниях, иногда с суицидальными высказываниями, реакциях негативизма. Поэтому в препубер-татном возрасте требуется особенно бережное отношение к личности больного ребенка. Очень важно, чтобы он почувствовал себя нужным и полезным человеком и мог освоить какие-то трудовые навыки. При возникновении реактивных состояний необходимо применение различных психотропных препаратов — нейролептиков, транквилизаторов, антидепрессантов, а также психотерапии.
Общие принципы лечебной педагогики в позднем резидуальном периоде
Основная работа в позднем резидуальном периоде заболевания направлена на обучение, трудотерапию и трудоустройство детей. Для более успешного обучения и трудоустройства таких больных большое значение имеют определение характера и структуры их интеллектуальной недостаточности, выявление наиболее дефектных и наиболее сохранных функциональных систем. С опорой на последние строится индивидуальная программа занятий.
В процессе обучения детей большое значение имеет освоение ими несложных, индивидуально доступных им профессий (шитье на ножной или ручной машине, машинопись и т. д.). Для успешного обучения и трудоустройства детей с церебральными параличами важным является начало лечебно-педагогических мероприятий с первых месяцев жизни, систематическое их проведение, особенно в период подготовки детей к обучению в школе. Мероприятия по подготовке таких детей к школе даны в работах М. В. Ипполитовой (1967) и др. авторов. Ранняя комплексная и систематическая реабилитация детей с церебральными параличами способствует более успешной социальной адаптации их, позволяет многим из них стать полезными членами общества.
Заключение
Основное представление о детском церебральном параличе можно сформулировать следующим образом: детский церебральный паралич является заболеванием, возникающим чаще всего внутриутробно и реже в результате родовой патологии. Предполагается, что большую роль в патогенезе данного заболевания может играть патология иммуногенеза, о чем можно судить на основании выявления в крови матери и новорожденного мозговых антител. Поэтому методика по выявлению мозговых антител в период как внутриутробного развития, так и новорожденное™ может явиться одним из методов ранней диагностики церебральной патологии плода ( и новорожденного. Необходимо дальнейшее всестороннее изучение этого вопроса.
Прежние представления о детском церебральном параличе как о резидуальном состоянии должны быть пересмотрены. Детский церебральный паралич —- заболевание, которое имеет определенное течение в связи с продолжающимся патологическим процессом на клиническом, иммунологическом, биохимическом и возможно гистохимическом уровне. В связи с этим целесообразно выделять три стадии в течении этого заболевания: раннюю, начальную и позднюю резидуальную I и II степени. В клинических проявлениях ранней и начальной резидуальной стадий большое значение имеет патологическая, активность подкорковых и стволовых отделов мозга, которая проявляется прежде всего в патологическом усилении постуральной рефлекторной активности. Все терапевтические и реабилитационные мероприятия, применяемые в указанные периоды, должны быть направлены прежде всего на погашение и торможение этой патологической постуральной активности. Для этого наряду с медикаментозным лечением предложены определенные приемы массажа и комплексы лечебной физкультуры. Для поздней резидуальной стадии характерны более выраженные изменения периферического отдела двигательного анализатора с формированием стойких порочных поз, положений, контрактур и развитием стойкой патологической афферентации с периферии. На этой стадии заболевания часто необходимы более активные ортопедические мероприятия.
306
При лечений детского церебрального паралича, организации и проведении реабилитационных мероприятий очень важным является раннее (с первых дней жизни ребенка) комплексное воздействие, направленное на развитие как двигательной, так и доречевой, а затем речевой психической активности. Дальнейшее более углубленное изучение церебрального паралича специалистами разных областей — невропатологами, физиологами, эмбриологами, иммунологами, биохимиками и др. — позволит блйже подойти к пониманию этиологии и патогенеза этого тяжелого инвалидизирующего заболевания и определить пути его профилактики и патогенетической терапии.
ПРИЛОЖЕНИЕ 1. Логопедическое обследование ребенка с церебральным параличом
Логопедическое обследование ребенка с церебральным параличом от* личается от обычного логопедического обследования прежде всего тем, что у детей с церебральными параличами речевая моторика,, особенности нарушений дыхания и фонации оцениваются в соответ-Г ствии с общими моторными возможностями; проводится тщательный анализ тех позиций, движений и положений, которые могут облег? 4 чать или, наоборот, утяжелять речевую деятельность. Поэтому при логопедическом обследовании ребенок должен быть обязательно раздет, уложен на удобную кушетку или ковер, обследование должно быть проведено в положении ребенка на спине, животе, боку, а если это возможно, то сидя и стоя. При этом необходимо отметить наличие и влияние на дыхание, фонацию и артикуляцию патологических поз-но-тонических рефлексов. Кроме того, необходимо обратить особое внимание на общие моторные возможности ребенка (удержание головы, возможность свободных ее поворотов в стороны, возможность сидения, захвата игрушки, выделение ведущей руки, возможность пальцевого захвата и т. д.).
Как и при всяком логопедическом обследовании, важно также оценить общие психические реакции ребенка, особенности его сенсорных функций (зрение, слух, кинестезии), его интеллектуальные и эмоциональные проявления.
В ряде случаев для установления диагноза и прогноза дальнейшего речевого развития ребенка полезно бывает сопоставить полученные данные по уровню общего моторного, интеллектуального и до-речевого или речевого развития с возрастом ребенка и определить, имеется ли равномерное недоразвитие всех функций или какая-либо из них страдает преимущественно (двигательная, речевая, интеллектуальная) .
Логопедическое обследование ребенка проводится в динамике и сопоставляется с динамикой его моторного развития.
Схема логопедического обследования и динамики речевого развития ребенка с церебральным параличом
Фамилия и имя ___________________________________________________
Дата рождения_____________________________ ....______________—-
Форма церебрального паралича _________________________________—
Речевой диагноз .	____________________________________——
Дата обследования
Возраст ребенка
308
j Общие психические реаКцйй! ’ эмоциональность, игровые и познавательные интересы, особенности поведения и т. д.
Л. Сенсорные функции: зрительное восприятие (фиксация, прослеживание предмета, узнавание знакомых предметов и т. д.).
Слуховое восприятие (внимание к звукам и голосу, дифференцировка звуков, локализация звука в пространстве).
Кинестетическое восприятие: локализация прикосновения, ощущение позы и движения в речевой и скелетной мускулатуре (пальцах рук).
Кинестетический следовый образ
III.	Общие моторные возможности ребенка: удержание головы сидение положение па животе вертикальное положение самостоятельная ходьба
Выраженность патологических тонических рефлексов: лабиринтно-тонического шейно-тонического асимметричного шейно-тонического
Функция рук:
опорная хватательная манипулятивная
Зрительно-моторная координация:
возможность пальцевого захвата
ведущая рука ощупывающие движения рук
IV.	Дыхание: в покое при кормлении при плаче и речи частота дыхания Регулярное или прерывистое Участие диафрагмы в дыхании
309
связь дыхательных нарушении с положением головы и тела ребенка
связь вдоха и выдоха с общими нарушениями мышечного тонуса
V.	Кормление: сосание кусание жевание поперхивание при кормлении при каком положении головы кормление облегчено, при каком затруднено
VI.	Фонация: громкость тональность выразительность голоса его интонационная окраска положение головы и тела, облегчающие фонацию
VII.	Артикуляция: состояние покоя,-лицо, губы, рот (открыт, закрыт) язык, его форма, положение в полости рта, мышечный тонус
Возможность контроля: в покое при различных внешних раздражителях
Рефлекторные движения: поисковый хоботковый ладонно-рото-головной глоточный
Сокращение мягкого неба (прп зевательных движениях, кашле и т. д.)
Удержание позы: рта языка губ
Произвольные движения: движения языка вперед, в стороны, вверх
Непроизвольные движения: гиперкинезы языка оральные синкинезии
310
гяжесть нарушения артикуля-
1 ции (I, П, Ш, IV степени)
VIII.	Фонетика:
гласные
согласные
губные («п, б»)
губно-зубные («ф, в») задне-небные («г, к, х») передне-небные взрывные («т, д»)
шипящие, свистящие, аффрикаты («р, л»)
повторения слогов
стечения согласных
произношение звуков в гулении, лепете, словах во фразовой речи
Наиболее частые фонетические замены в словах
Тяжесть нарушения звукопро-изпошения (па Тардье) — 4 степени (I, II, III, IV)
IX.	Лексика
X.	Грамматический строй речи
XI.	Уровень обгцения (при помощи мимики, жеста, интонаций, звукоподражаний, аморфных слов-корней, слова-предложения, простой фразы)
XII.	Включение в речь, речевая активность
XIII.	Импрессивная речь.
XIV.	Уровень речевого развития (по Левиной)
XV.	Отраженная речь, спонтанная, стихотворная, письменная
XVI.	Чтение
XVII.	Счет
XVIII.	Рисунок
XIX.	Пространственный синтез
XX.	Праксис
XXI.	Стереогноз
XXII.	Временный синтез
XXIII.	Общее заключение
XXIV.	Программа работы
ЗП
ПРИЛОЖЕНИЕ 2.
Программа последовательного развития зрительно-моторной координации и тонких дифференцированных движений рук у детей с церебральными параличами в возрасте от 1 месяца до 5 лет 1
Возраст	Развитие зрительной функции и моторики рук в норме	Мероприятия по развитию зрительно-моторной координации и тонкой моторики рук
1—3 месяца	Фиксирует взгляд на предмете. Поворачивает голову к яркому предмету. Кисть сжата в кулак, выражен хватательный рефлекс. Удерживает вложенную в руку погремушку	Для развития зрительного и слухового внимания помещают яркие звучащие игрушки в центре и сбоку от ребенка. Тонкие звучащие игрушки вкладывают в руку ребенка с целью развития тактильных ощущений при дополнительной зрительной стимуляции
оэ ьэ 4—8 месяцев	Следит глазами за движением своей руки. Рассматривает игрушки и людей. Может произвольно переключать взор с одной игрушки на другую. Активно тянется к предмету и захватывает его. Играет двумя руками, перекладывает предмет из руки в руку	Развивают функцию активного, произвольного доставания игрушек. Для этого помещают яркие звучащие игрушки на таком расстоянии от ребенка, чтобы он мог схватить их при простом соприкосновению с ними. Варьируют толщину, вес и фактуру игрушек
9—18 месяцев	Зрительное сосредоточение на интересующих	Варьируют размеры и формы игрушек. Игры с
	предметах. Узнает предметы на расстоянии	наливанием и выливанием воды в тазах. Иг-
	В захватывании предмета участвует большой	рушки, в захватывании которых необходимо
	палец и конечные фаланги других. В игре	участие большого пальца и конечных фаланг
	исследует предметы путем повторных проб	остальных («петрушки на ниточках»)
	с опорожнением и наполнением. Пьет из	
	чашки, начинает пользоваться ложкой.	
21 Заказ № 1386
18—36 месяцев	Продолжает развиваться зрительное восприятие глубины в вертикальной и горизонтальной плоскости. Развивается зрительное внимание к форме. При дальнейшем развитии манипулятивной деятельности начинает развиваться тактильно-осязательное восприятие. Продолжает играть двумя руками, но с выделением преобладающей руки. Преобладающая рука часто меняется	Развитие зрительно-тактильных связей: активная игра — складывание кубиков, игры с песком и водой, простейшие сборные игрушки и голо-. воломки
3 года	Зрительно-моторные навыки: зрительное восприятие частей целого. Внимание к движению рук при манипулятивной деятельности	Пластилин: лепит пальцами, катает, нажимает. Цветные мелки и цветные карандаши. Попытки провести линию. Игра в кубики, простейшее конструирование. Одевание: снимает одежду сам и надевает с помощью. Расстегивает большие пуговицы
4 года	Более усиленный контроль за дифференцированными движениями пальцев. Зрительное внимание к форме и размеру	Пластилин-лепка. Цветные карандаши и мелки. Раскрашивание. Обучение вырезанию и склеиванию. Фактурный материал: определение на ощупь материала: песок, бумага, мех и т. д Одевание: застегивание пуговиц и простых крючков. Пользование ложкой и вилкой
5 лет	Достаточный уровень зрелости зрительной и моторной координации	Раскрашивание, рисование (копирование основной формы — кружок, крест, квадрат). Вырезание и склеивание картинки к соответствующей фигурке. Зашнуровывание ботинок
1 Таблица составлена на основании работ Газела, Патрициа Комши, Нанси, Ноэса (1960).
ПРИЛОЖЕНИЕ 3. Программа по развитию речевой активности у детей 1-го года жизни (составлено Г. Я. Левиной)
I.	Создание эмоционально-положительного фона
Исключив физические причины беспокойства ребенка (болевые ощущения, чувство голода и т. д.), наладив с первых дней жизни строгий режим дня, приступают к проведению с ним специальных игр, способствующих повышению его эмоционального тонуса и развитию положительных эмоций.
1.	Многократно повторяя какое-либо звукосочетание или слово, приближая и отдаляя свое улыбающееся лицо, взрослый стремится тем самым привлечь внимание ребенка и передать ему свое радостное настроение, создать положительный эмоциональный контакт с ребенком.
2.	Накинув себе на лицо платок, взрослый окликает ребенка, привлекая к себе его внимание, затем быстро сдергивает платок, приближая свое лицо к ребенку и смеясь. Быстрая смена слуховых и неожиданных зрительных впечатлений создает у ребенка положительные эмоции и повышает его эмоциональный тонус.
3.	Взяв ребенка на руки в вертикальное положение, приблизив его лицо к своему, взрослый, то отдаляя его от себя, то приближая, громко нараспев произносит какое-либо звукосочетание или слово. Вертикальное положение тела, близость взрослого и речевое общение также вызывают эмоционально-положительные реакции ребенка.
II.	Развитие голосовых реакций
Положительные эмоции способствуют появлению голосовых реакций. Радость ребенка проявляется в двигательном оживлении, улыбке, непроизвольных голосовых реакциях.
На эмоционально-положительном фоне проводят специальные игры-занятия для стимулирования и закрепления голосовых реакций.
1.	Для вызывания громкого смеха и радостных ответных возгласов следует повторно то наклоняться к лицу ребенка, то отдаляться от него, ласково, с улыбкой произнося что-либо.
2.	Наклонившись над ребенком, взрослый отчетливо произносит один и тот же звук через определенные интервалы, побуждая ребенка к ответной голосовой реакции.
3.	Повторяя за ребенком произнесенный им звук, взрослый побеждает его прислушиваться к этому звуку. Ребенок, который умеет прислушиваться к собственному голосу, сравнительно легко начинает подражать взрослым.
4.	С детьми, овладевшими некоторыми звуками гуления, следует проводить игру в «перекличку». Взрослый отчетливо произносит знакомый ребенку звук, дожидаясь ответной голосовой реакции; если реакция задерживается, следует повторить звук, побуждая ребенка к подражанию. Так эхолалично, вслед за взрослым ребенок поочередно произносит все знакомые звуки и звукосочетания («гы, кхи, га, а —а» и др.).	м	,, тттчо_
5.	С цвлью развития лепета взрослый, ооращаясь к ребенку, про износит как те звуки, которыми ребенок уже овладел, так и новые. Разговаривать с детьми надо негромко, настойчиво побуждая его отвечать звуками на речевое общение.
314
ПРИЛОЖЕНИЕ 4. Методйческиё уйазаййй tio развитию йонимйййй речи у детей первых лет жизни, страдающих церебральными параличами (составлено Г. Я. Левиной)
Развитие понимания речи у ребенка с церебральным параличом в значительной степени зависит от взрослого, так как самостоятельная познавательная деятельность больных детей резко ограничена двигательной неполноценностью, иногда и сенсорными нарушениями. С целью предупреждения задержки развития понимания речи следует уже с конца 1-го года жизни ребенка ежедневно проводить специальные занятия в следующих направлениях: 1) развитие понимания названий предметов, изображений, лиц; 2) понимание некоторых действий. При проведении этих занятий используют специально подобранные игрушки, которые привлекают внимание детей своей красочностью, звуками, движением (красиво одетая кукла, озвученный яркий петух). Занятия проводят следующим образом. Взрослый подносит к ребенку куклу, говоря «Вот Ляля. Где Ляля? Вот Ляля». Кукла обыгрывается, она «ходит», «садится», «танцует», одновременно ребенку называют действия куклы. Следует также побуждать ребенка повторять слово «Ляля».
Игра имеет целью заинтересовать ребенка, привлечь его внимание к яркой игрушке, побудить его произносить звуки и выработать у него понимание данного слова, добиться того, чтобы на вопрос «где Ляля?» ребенок глазами находил куклу.
Так обыгрывается каждая новая игрушка и постепенно накапливается пассивный словарь ребенка, появляются первые слова.
Следует также показывать и называть лица и предметы, находящиеся в комнате, знакомые игрушки, знакомые изображения на картинках, сопоставлять предметы с их изображением на картинках, дифференцировать их, причем обязательно все режимные моменты (кормление, укладывание и т. д.) и гигиенические процедуры сопровождать речью. В норме ребенок усваивает названия действий одновременно с их овладением. Ребенку, своевременно не овладевшему движением, трудно усвоить названия многих действий. Поэтому необходимо проводить специальные занятия, настойчиво добиваясь от ребенка понимания названия определенных действий. Эти занятия имеют большое значение не только для развития речи, но и для стимулирования стремления ребенка к самостоятельному овладению простыми действиями и навыками самообслуживания. Кроме того, возможность речевого контакта (понимание инструкций) обеспечит более эффективную работу по лечебной физкультуре.
Для того чтобы ребенок усвоил названия некоторых движений («ладушки», «до свидания», «дай ручку», «покажи, какой ты большой», «сядь» и т. д.), надо произносить эти слова, показывая обозначаемые ими действия на себе, на кукле и пассивно проделывая их с ребенком. Например, для развития понимания слов «дай ручку» нужно провести следующие занятия. Протягивая ребенку руку, попросить: «дай ручку», взяв руку ребенка и вложив ее в свою, потрясти, похлопать этой рукой, доставляя ребенку этим удовольствие. Затем, освободив руку, взрослый вновь протягивает свою руку к ребенку и просит его: «дай ручку», и так несколько раз подряд. Через некоторое время достаточно будет попросить: «дай ручку», не протягивая при этом руки, чтобы.ребенок протянул свою или сделал попытку протянуть ее. Таким же путем проводятся игры-занятия по усвоению названий других движений и действий.
21*	315
ПРИЛОЖЕНИЕ 5.
Шкала речевого развития и программа воспитания и стимулирования доречевого и речевого развития у детей в возрасте от 1 месяца до 4 лет 1
Возраст	Нормальное предречевое и речевое развитие у ребенка данного возраста	Мероприятия по стимулированию доречевого и речевого развития
1—3 месяца	Кормление: сосание и глотание не разделимы. Слух: больше обращает внимание на тихий голос, чем на громкий. Реагирует на звук и голос прекращением двигательной активности. Голос: издает отдельные горловые звуки при открытом рте: «а, у». Гулит	Тактильная стимуляция губ, пассивное вытягивание губ. Сосание соски с постепенным уменьшением в ней отверстия по мере того, как глотание и сосание становятся более энергичными. Развитие слухового внимания, постепенно, вводя более громкие звуки в поле зрения ребенка. Стимулирование гуления
4—8 месяцев	Усиленная активность губ. Язык при сосании	Гимнастика губ: сближают губы вместе и рас-
со	отходит кзади. Жевание в основном в вер-	тягивают их в стороны, пока не почувствуют
оэ	тикальной плоскости (6 месяцев). Кашлевые движения с участием нижней челюсти (8 месяцев). Слух: поворачивает голову или глаза на звук. Больше реагирует на голос, чем на простой звук. Голос: певучее гуление, лепет — объединение простых звуков в слога. Появление интонационной выразительности гуления и лепета	сопротивление. Собирание губ в морщинки, пока ребенок не начнет сопротивляться этим движениям. Побуждение ребенка губами тянуться к соске и пище. Стимулирование движений языка путем надавливания на его кончик ложкой в момент кормления. Стимулирование движений языка при помощи шпателя с вареньем. Побуждение жевания: держат пальцы под подбородком, когда ребенок жует, пассивно помогая ему в этом, подталкивая нижнюю челюсть вверх и вниз. Упражнения о сопротивлением. Стимуляция лепета и разви-стие слухового внимания.
9—18 месяцев	Может есть твердую пищу. Слух: первые элементы восприятия ритма — в ответ на определенный музыкальный ритм производит ритмичные раскачивания тела. Реагирует	Стимулирование и развитие жевания: помещают кусочки нищи между челюстями и пассивно воспроизводят схему жевания. Звонят перед ребенком в колокольчик, чтобы воспитать у не-
	лучше на речь тихую и шепотную, чем громкую. Устанавливается связь между словом и его обозначением («мама, папа»). Знает названия 12 окружающих его предметов, 5 из них узнает на картинке (18 месяцев). Развивается интонация просьбы
18—36 месяцев	Автоматизируется процесс жевания. Слух: продолжает лучше реагировать на спокойную, чем на громкую речь. Локализует звук
00	в пространстве. Моторная сторона речи: повторяет слога, словарный запас возрастает с 50 до 250 слов. Речевое обозначение предмета объединяет с жестом. Фраза из 2 слов. Развивается интонация вопроса, начинает свое развитие интонация утверждения, i повествования
18—36 месяцев	Начинает использовать местоимения «я», «мне», «ты». Использует множественное число. К 30 месяцам жаргон заменяется понятными словами. Вербализирует непосред-
го возможность одновременного восприятия ритмичных звуков и зрительного восприятия движений руки. Развитие слухового внимания, элементарной звуковой дифференцировки и определение звука в пространстве различными звучащими игрушками. Закрепление связи между словом, предметом и простейшим действием. Обучение ребенка дать один или два предмета из нескольких, помещенных перед ним; назвать и попросить тот или иной предмет. Обучение интонации просьбы
Обучение дутью. Продолжение гимнастики для мышц губ и языка. Ребенок задувает свечи, дует на бумагу, ватку и перышки. Привлечение его внимания каждый день к новым предметам. Знакомство с этими предметами с помощью зрения, слуха, осязания, обоняния и вкуса. Привлечение внимания ребенка к правильному звучанию слов: если ребенок произносит какое-то слово неуверенно или неверно, не поправляя его, несколько раз повторяют это слово правильно, и ребенок учится его копировать. Необходимо постоянно разговаривать с ребенком о том, что он видит в данный момент, с привлечением зрительного и слухового внимания. Развитие интонации вопроса и утверждения
При чрезмерной выраженности к эхолалическим ответам говорить в присутствии ребенка только на понятные ему темы. Говорить с ребенком короткими простыми фразами
Продолжение-
Возраст	Нормальное предречевое и речевое развитие у ребенка данного возраста	Мероприятая по стимулированию доречевого и речевого развития
36 месяцев со QO 4—5 лет	ственный опыт, нужды, задает вопросы. Понимание речи: узнает на картинках 10 предметов (24 месяца). Понимает простые указания, понимает от 2 до 3 предлогов Активный словарь возрастает до 300—400 слов. Ребенок с интересом воспринимает новые слова. Многие звуки произносит правильно. Использует множественное число и местоимения. Фраза из 3—4 слов. Называет имя. Знает названия многих картинок. Рассказывает о действии, изображенном на картинке. Задает вопросы. Речь интонационно выразительная Экспрессивная речь еще может содержать некоторые фонетические нарушения. Имеется достаточная речевая активность — ребенок дает связные ответы о недавних событиях. Рассказывает содержание простой картинки	Не перебивать ребенка, давать ему возможность высказываться. Настольные игры с названием предметов на картинках (в первую очередь использовать картинки, обозначаемые словами, начинающимися с губных звуков). Рассказывать ребенку о предметах, нарисованных: на картинках, и просить его показать названную картинку. Играть с ребенком в лото, называя при этом картинки. Играть с ребенком в эхо. Учить его слушать, стимулировать спонтанное высказывание Стимулирование речевой активности и речевой’ практики. Чтение книг, рассказывание содержания простых картинок. Развитие активного, слухового внимания
1 Таблица составлена на основании работ Р. В. Тонковой-Ямпольской (1967), Ж. Скори и Е. Либермана (1966).
ПРИЛОЖЕНИЕ 6. Программа коррекционно-восстановительных мероприятий при псевдобульбарных симптомах у детей первых месяцев жизни (составлена Г. Я. Левиной)
I.	Развитие афферентации от оральной мускулатуры на основе стимулирования врожденных безусловных рефлексов:
а)	перед началом кормления 2—3 раза прикоснуться соском матери или теплой соской к губам ребенка;
б)	медленно провести соском или соской по губам, щеке, добиваясь ответной рефлекторной реакции; если она полностью отсутствует, пассивно осуществить этот ответ;
в)	в течение дня по нескольку раз в день легко постукивать по щекам ребенка;
г)	стимулировать открывание рта ребенка при помощи тактильного раздражения губ и одновременно вызывая ладонно-рото-головной рефлекс.
Каждый из приемов одномоментно повторять не более 2—3 раз, так как при многократном повторении раздражения первоначально вызванный рефлекс «гаснет».
II.	Обучение сосанию и коррекция его:
а)	во время кормления мать находит такое положение, чтобы ее руки были свободны; пальцами одной руки она собирает губы ребенка вокруг вложенного в рот соска, другой рукой в такт легкого сжимания губ выдавливает молоко;
б)	если у ребенка есть или появились сосательные движения, но молоко выливается изо рта из-за слабости смыкания губ, отвисания нижней губы или слабости мышц одной половины рта, мать слегка прижимает губы к соску или соске или поддерживает нижнюю губу снизу;
в)	если губы активны, но сосание ослаблено из-за паретичности мышц языка, мать в такт сосательным движениям ребенка надавливает на грудь, выжимая молоко небольшими порциями, но так, чтобы сохранились усилия ребенка во время кормления.
III.	Специальный массаж нижней части лица.
В массаж входят элементы поглаживания, растирания, поколачивания. Проводится он легкими ритмичными движениями и должен доставлять ребенку приятные ощущения. В случае упорно отрицательного отношения ребенка к массажу его отменяют.
а)	Одновременный поглаживающий массаж обеих щек от носа к ушам слегка раставленными II, III, IV и V пальцами;
б)	легкое растирание носо-губных складок от крыльев носа к углам рта II пальцами обеих рук. При односторонней сглаженности носо-губной складки более пораженную сторону массируют интенсивнее;
в)	поглаживание подбородка от середины к мочкам ушей II и III пальцами обеих рук;
г)	массаж круговой мышцы рта: от средины верхней губы к углам и дальше к середине нижней губы;
д)	раздельное поглаживание верхней губы от средней линии к углам рта, от носа к краю нижней губы, от средней линии к углам рта, от подбородка к краю;
е)	поглаживание шеи от середины к мочкам ушей.
В той же последовательности проводят прием растирания. С едва заметным усилием мелкими круговыми движениями пальцы продви
319
гают по тем же направлениям, затем — легкое поколачивание подушечками I, II, III и IV пальцев всей нижней части лица и шеи от средней линии к ушам. В заключение вновь проводят прием поглаживания. Время массажа — 5 минут.
IV.	Коррекция нарушенного дыхания.
Упражнение 1. Расслабление грудных мышц и увеличение объема дыхания. Ребенка укладывают на спину. Путем легкого поглаживания, потряхивания, вибрации конечностей, ровных спокойных инструкций достигают расслабления скелетной мускулатуры. С этой же целью у детей с наиболее тяжелыми формами двигательного поражения используют «рефлексзапрещающую позицию». Затем, захватив кисти рук ребенка и слегка потряхивая и разводя руки в стороны, поднимают их вверх (вдох) и опускают вперед, прижимая к груди (выдох). В зависимости от возраста и функциональных возможностей длина вдоха и выдоха устанавливается индивидуально. При выполнении любого пассивного движения проводят постоянную афферентную стимуляцию различных анализаторов (слухового, зрительного, кинестетического), для чего при производстве упражнений активируют деятельность ребенка, сосредоточивают его внимание на выполнении упражнения. Ребенок должен не только ощутить движение, но и увидеть его, услышать речевую инструкцию к нему.
Упражнение 2. Упражнение, активирующее диафрагму. Уложив руки ребенка ему под голову, захватив стопы и осторожно потряхивая ими, разгибают ноги (вдох), сгибают их, поднимая их к животу (выдох)
Упражнение 3. Использование асимметричного шейно-тонического рефлекса для тренировки дыхательных мышц и ощущения ритмичности движений. Руку ребенка отводят в сторону, в эту же сторону поворачивают голову (вдох). Слегка потряхивая руку и голову, возвращают их в исходное положение (выдох). Это движение способствует выработке ритмичности движения и дыхания. Кроме того, выполнение его снимает тяжелое ощущение насильственности данного движения, и оно постепенно приобретает произвольную функцию.
Упражнение 4. Использование первых стато-кинетических рефлексов для тренировки дыхательной функции. Ребенок лежит на животе, руки под грудью, голова опущена. Поднимают голову и плечи, оставляя руки опорными (вдох), опускают их (выдох). Стремление к активному включению ребенка в эти упражнения с помощью игры (например: «лицо показали, спрятали» и т. д.).
Перечисленные и многие другие упражнения, углубляющие дыхание, делающие его более ритмичным, усиливающие вентиляцию легких, способствуют функционированию дыхательного центра, но все они являются только необходимой подготовкой для дальнейшей кропотливой работы над постановкой речевого дыхания. Для последующей работы над овладением функцией произвольного дыхания, чтобы ребенок мог произвольно менять ритм, удерживать вдох, удлинять выдох, требуется длительная тренировка, основанная на непроизвольных дыхательных движениях. Например, ребенок глубоко вздохнул после какой-нибудь обиды или зевнул, взрослый фиксирует его внимание на углубленном вдохе: «Ах, вот как ты умеешь глубоко дышать, а ну, давай подышим еще так сильно». Ребенок пытается повторить только что возникшее непроизвольное движение; так происходит переход от безусловных рефлекторных реакций к произвольным активным движениям.
320
V.	Подготовка фонации. Ребенка помещают в «рефлексзапреЩай-Щую» позицию —на спину (поскольку первые звуки ребенок произносит в положении на спине). Взрослый рукой производит вибрацию грудной клетки и одновременно произносит желаемый звук. При дальнейших упражнениях иногда только помещение ребейка в указанную позицию способствует произнесению спонтанных звуков.
Таковы основные мероприятия по созданию необходимых условий для развития речевой функции у детей с псевдобульбарными нарушениями.
ПРИЛОЖЕНИЕ 7. Некоторые упражнения nd обучению рйсовайшд детей, страдающих церебральными параличами
Работа по обучению рисованию детей с церебральными паралич чами состоит из нескольких этапов.
1.	На первых занятиях ребенка учат зрительно дифференциро^ вать направление руки логопеда. Для этого логопед рисует прямые линии в различных направлениях, а ребенок глазами или рукой показывает направление движения.
2.	Затем ребенка учат, соединяя две точки, получать прямые линии в различных направлениях.
3.	На следующем этапе работу по обучению рисованию проводят с опорой на оба анализатора: зрительный и кинестетический. Рисуют рукой ребенка (обводят круг или квадрат), ребенок зрительно следит за направлением движения своей руки. Затем ребенка просят по памяти воспроизвести тот или иной рисунок или узнать фигуру, которую он только что обводил. Такое задание ребенок должен выполнить сразу или через какой-то промежуток времени (зрительно-кинестетический следовый образ).
4.	На последнем этапе приступают к развитию кинестетического ощущения и закреплению кинестетического следового образа. На этом этапе зрительное восприятие уже исключают. Ребенок закрывает глаза, логопед рисует его рукой мелом на доске или карандашом на бумаге. Затем ребенок сам воспроизводит данный рисунок сразу или через какой-то промежуток времени (кинестетический следовый образ).
ЛИТЕРАТУРА
Абрамович-Лехтман Р. Я. Развитие предметного действия у ребенка на первом году жизни. Дисс. канд. Л., 1945.
Абрамович-Лехтман Р. Я. Опыт применения сравнительно-онтогенетического метода в изучении и стимуляции психического развития детей с церебральными параличами. В кн.: Всероссийская научная конференция по психоневрологии детского возраста 18—20/1 1966 г. Материалы конференции. Л., 1965, с. 9.
Ананьев Б. Г. и Рыбалко Е. Ф. Особенности восприятия пространства у детей. Изд-во «Просвещение». М., 1964.
Анохин IL К. Последние данные о взаимодействии коры и подкорковых образований головного мозга. М., 1958.
Анохин П. К. Нейрофизиологический подход к пониманию психопатологических синдромов. Материалы V Всесоюзного съезда невропатологов и психиатров. 30/VI—6/VII 1969 г. Т. I. М., 1969, с. 186.
Анохин П. К. Биология и нейрофизиология условного рефлекса. Изд-во «Медицина». М., 1968.
Аствацатуров М. И. Клинические и экспериментально-психологические исследования речевой функции. Дисс. докт., 1908.
Бабенкова С. В. О современном состоянии проблемы доминантности полушарий головного мозга. Журн. невропатол. и псих. им. Корсакова, 1970, т. 70, в. 4, с. 521.
Бейн Э. С. Афазия и пути ее преодоления. Изд-во «Медицина». Л., 1964.
Бернштейн Я. А. О построении движений. М., 1947.
Бехтерев В. М. Основы учения о функциях мозга. СПб, 1906, т. V, с. 327, т. VI, с. 699.
Блинков С. М. Особенности строения большого мозга человека. М., 1955.
Блинков С. М. Симптомокомплекс проводниковой афазии в динамике восстановления речи. В кн.: Вопросы патологии речи. Т. XXXII. Харьков, 1959, с. 85.
Боголепов Н. К. Нарушения функций при сосудистых поражениях головного мозга. М., 1953.
Боголепов Н. К., Семенова К. А. О роли проприоцепции в патогенезе детских церебральных параличей и в процессе восстановления движения при этом заболевании. В кн.: Проблема восстановления при паралитических заболеваниях у детей. М., 1964, с. 271.
Богородицкий В, А. Курс экспериментальной фонетики. Казань, 1917, с. 58.
Бодяжина В. И. Вопросы этиологии и профилактики нарушений развития плода. М., 1963.
Бортфелъд С. А. Двигательные расстройства и лечебная физкультура при детских церебральных параличах. М., 1971.
Боскис Р. М. Принципы диагностики речевых нарушений при снижении слуха у детей. В кн.: Вопросы патологии речи. Т. XXXII. Харьков, 1959, с. 28.
Брейтман М. Я. О клинической картине детского головномозгового паралича. Дисс. СПб., 1902.
Валлон А. Психическое развитие ребенка. 1967, с. 125.
322
Введенский Н. Е. О взаимных отношениях меджу психомоторными центрами. Пг.» 1897.
Венгер Л. А. Различные формы предметов детьми раннего возраста. Докл. АПН РСФСР, 1962, 2, 10.
Винарская Е. Н. Симптомокомплекс «афферентной моторной афазии». Дисс. докт. М., 1968.
Витторф К. Н. К вопросу о псевдобульбарном параличе детского возраста. В кн.: Расстройства речи в детском возрасте. Л., 1940, с. 47.
Выготский Л. С. Мышление и речь. М., 1934.
Вязов О. Е., Волкова Л. О. Иммунология эмбриогенеза. М., 1962.
Гвоздев А. Н. Вопросы изучения детской речи. М., 1961.
Голубовская 3. И. Опыт ранней диагностики церебральной патологии у плода и новорожденного. Дисс. канд. М., 1970.
Гончарова М. Н. Основные принципы лечебной помощи детям с церебральными спастическими параличами. Ортопед., травматол. и протезир., 1961, № 8, с. 64.
Гращенков Н. И. Гипоталамус и его роль в физиологии и патологии. М., 1964.
Гутнер М. Д. Родовой акт и черепные травмы новорожденных. М.,
Давиденков С. Н. Материалы к учению об афазии. М., 1918.
Данилова Л. А., Федорова Л. Ф. Особенности нарушения письма и чтения у детей с врожденным церебральным параличом и пути преодоления этих нарушений. В кн.: Восстановление функций двигательного аппарата после нейроинфекций и при некоторых других заболеваниях. Сборник работ XIV сессии Института полиомиелита и вирусных энцефалитов. М., 1967, с. 389.
Дыбан А. П. Очерки патологической эмбриологии человека. Львов, 1959.
Запорожец А. В., Венгер Л. А., Зинченко В. П., Рузская А. Г. Восприятие и действие. Изд-во «Просвещение». М., 1967, с. 70.
Зубцова Н. Т. К характеристике иммунопатологии плода и новорожденного. В кн.: Вопросы иммунологии нервных и психических заболеваний. М., 1968, с. 121.
Жинкин Н. И. Механизмы речи. АПН РСФСР. М., 1958.
Жижанова В. Н. О ранней диагностике церебральных параличей у детей. Здравоохр. Казахстана, 1970, № 4, с. 79.
Иогихес М. И. Органические заболевания нервной системы у детей. Л. - М., 1931.
Ипполитова А. Г. О работе логопеда при сенсорной алалии. В кн.: Вопросы патологии речи. Т. XXXII. Харьков, 1959, с. 109.
Ипполитова М. В. Особенности коррекционно-воспитательной работы с детьми-дошкольниками, страдающими церебральным параличом. В кн.: Восстановление функций двигательного аппарата после, нейроинфекций и при некоторых других заболеваниях. Сборник работ XIV сессии Института полиомиелита и вирусных энцефалитов. М., 1967, с. 395
Касаткин Н. И. Очерк развития высшей нервной деятельности у ребенка раннего возраста. М., 1951.
Кириченко Е. И. Психические нарушения у детей, страдающих це-. ребральными параличами. Дисс. канд. М., 1965.
Кистенев Б. А. О дизартрических расстройствах при нарушениях мозгового кровообращения. Журн. невропатол. и. цсих, им. С. С. Корсакова, 1969, № 3, с. 328.
323
Клосовский Б. Н. Основные данные о развитии мозга ребенка. М. 1949.
Клосовский Б. Н., Космарская Е. Н. Передача заболеваний от мате-ри к ребенку в эмбриогенезе по принципу орган к органу. В кн.: Антенатальная охрана плода. М., 1968, с. 208—220.
Кожевников В, А., Чистович Л. А. Речь, артикуляция и восприятие. Л., 1965.
Кольцова М. М. Обобщение как функция мозга. Л., 1968.
Куку ев Л. А. Структура двигательного анализатора. Изд-во «Медицина». Л., 1968.
Лебедев Б. В. Внутричерепная родовая травма и развитие мозга ре-бенка. Дисс. канд. М.» 1958.
Левина Р. Е. (под ред.). Основы теории и практики логопедии. Изд-во «Просвещение». М., 1967.
Леонтьев А. Н. Проблемы развития психики. Изд-во «Просвещение». М., 1959.
Линденбаум А. Л., Бочарова Е. Г. О лечении расстройств речи и движений при детских церебральных параличах. Педиатрия, 1960, № 2, с. 47.
Литвак Л. Б. Локально-диагностические особенности дизартрии и дисфонии в неврологической клинике. В кн.: Вопросы патологии речи. Т. XXXII. Харьков, 1959, с. 59.
Лурия А. Р, Травматическая афазия. М., 1947.
Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека. М., 1969.
Люблинская А. А. Очерки психического развития ребенка. М., 1959. Лях Г. С, Сравнительная роль слухового и кинестетического анализаторов в восприятии звуков речи детьми первого года жизни. Дисс. канд. Л., 1968.
Магнус Р. Установка тела. Пер. с нем. М. — Л., 1962.
Мегун Г. Бодрствующий мозг. М., 1960.
Меженина Е. П. Церебральные спастические параличи и их лечение. Киев, 1966.
Муратов В. А. Клинические лекции по нервным болезням детского возраста. М., 1898.
Никитина М. Н. Организация помощи детям, страдающим церебральными параличами. Педиатрия, 1970, № 1, с. 63.
Павлов И. П. Лекции о работе больших полушарий головного мозга.
В кн.: И. М. Сеченов. Физиология нервной системы. В. 3. М., 1952, с. 9.
Певзнер М. С. Дети-олигофрены. М., 1959.
Персианинов Л. С. Асфиксия плода и новорожденного. М., 1967.
Пейпер А. Особенности деятельности мозга ребенка. М., 1962.
Пискунов М. А. Анатомо-физиологические основы и терапия косноязычия. М., 1962, с. 13, 32.
Правдина О, В. Тяжелая дизартрия детского возраста в логопедической практике. Дисс. канд. М., 1949.
Розенгарт-Пупко Г. Л. Речь и развитие восприятия в раннем возрасте. М., 1948.
Сафрай С, Е. Клиника и лечение детских церебральных параличей. Дисс. канд. М., 1968.
Семенова К. А. Детские церебральные параличи. М., 1968.
Семенова К. А., Голубовская 3. И. К методу лабораторной диагностики церебральной патологии в период новорожденности. Журн. цевропатол. и псих им. С С. Корсакова, 1969, № <0, с. 1496.
324
Семенов С. Ф., Чуприков A. IL, Коханов В. П. Противомозговые антитела у беременных женщин с патологией головного мозга и у их новорожденных. Журн. невропатол. и псих. им. С. С. Корсакова, 1968, т. 68, в. 12, с. 1819.
Семенов С. Ф., Попова Н. Н. Нервно-психические заболевания в свете иммунопатологии мозга. М., 1969.
Сеченов И. М. Рефлексы головного мозга (1863). Избранные произведения. Т. I. М., 1952, с. 7.
Симонова Н. В. К вопросу об особенностях состояния интеллекта и его восстановления у детей первых 3 лет жизни с различными формами церебрального паралича в процессе комплексного лечения. В кн.: Восстановление функций двигательного аппарата после нейроинфекций и при некоторых других заболеваниях. Сборник работ XIV сессии Института полиомиелита и вирусных энцефалитов. М., 1967, с. 397.
Слонимская В. О псевдобульбарном параличе. Труды Киевского психоневрологического института, 1935, т. IV, с. 53.
Соколов А. Н. Внутренняя речь и мышление. М., 1968.
Сухарева Г, Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста. Т. 3. М., 1965.
Тельнова 3. И. Методические указания к ведению логопедической работы с детьми, страдающими псевдобульбарными параличами. В кн.: Расстройства речи в детском возрасте. Л., 1940, с. 56.
Тонкова-Ямпольская Р. В.,Становление физиологических механизмов речи у детей первых 3 лет жизни. Дисс. докт. Львов — Москва, 1967.
Трауготт Н. Н. О путях нейрофизиологического исследования алалии и афазии. В кн.: Вопросы патологии речи. Т. XXXII. Харьков, 1959, с. 72.
Трауготт Н. Н. Об эволюционно-физиологическом подходе к изучению речевой функции. В кн.: Эволюция физиологических функций. Л. —М., 1960, с. 45.
Усова А. П. Теория и практика сенсорного воспитания в детском саду. Изд-во «Просвещение». М., 1965.
Филимонов И. Н. Неврологические записки. Т. 2. М., 1923, с. 16.
Футер Д. С. Заболевания нервной системы у детей. М., 1958.
Хананашвили М. М. О структурной организации ориентировочноисследовательского рефлекса. В кн.: Сознание и рефлекс. Л.—М., 1966, с. 121.
Хейссерман Э. Потенциальные возможности психического развития нормального и аномального ребенка. М., 1964.
Цукер М. Б. Основы невропатологии детского возраста. М., 1970, Чистович Л. И., Лейман И. И. Проблема отражения речевых сигналов в нервной системе. Журн. высш, нервн. деят. им. И. П. Павлова, 1970, т. 20, в. 2, с. 413.
Шелованов Н. М., Аксарина Н. М. Воспитание детей раннего возраста в детских учреждениях. М., 1955.
Шендерович Л. М. К учению о псевдобульбарном параличе, Дисс. докт. Иваново, 1938.
Эйдинова М. Б., Правдина-Винарская Е. Н, Детские церебральные параличи и пути их преодоления. М., 1959.
Adler S.t Thomas Ch. С. The non-verbal child., 1964.
Ajuriaguerra I. A propos des troubles de 1’apprentissage de la lecture. Enfans, 1951, 11—12, 389.
325
Ajuriaguerra I., Garcia Badaracco. Contribution a 1’etude des desorgani-sation conjointes de la parole et du mouvement. L’encephale, 1955. 4, 297.
Ajuriaguerra I.f Нёсаеп H. Les troubles du langage. Traite de Medecine, 1949, p. 307.
Alajouanine Th., Lhermitte F. Acquired Aphasia in children. Brain, 1965, 88, 4, 653.
Andre-Thomas I. et al. Etude neurologiques sur le nouvenee. Paris, 1952.
Andre-Thomas L, Chesni, Ann-Dergasses. The Neurological examination of the Infants. Little Club Clinices in Development Medicine. London, 1964.
Barbizet J. La reeducation du langage. Pres. Med., 1966, 74, 28, 1743.
Belowa-David R. A. Sprachstorungen bei Zerebraler Kinder lahmung und die logopadagogische Arbeit bei spastischen Kinndern. Dtsch. Gesundheits Wesen, 1965, H. 12, 533.
Berg K. Adaptation in cerebral palsy of body composition, nutrition and physical working capacity, 1970.
Blumberg M. L. Speech and respiratory impairments and related therapies in cerebral palsy. Brit. J. Phys. Med., 1955, 18, 10, 215.
Bobath B. A study of abnormal postural reflex activity in patients with lesions of the central nervous system. Physiotherapy, 1954, 40, 9, 10, 11, 12.
Bobath K. Die Neuropathologie der zerebralen Kinderlamung. Wien Med. Wschr., 1966, 37, 736.
Bobath K., Bobath B. The diagnosis of cerebral palsy in infancy. Dis. Child, 1956, 31, 408.
Bohme G. Strorungen der Sprache der Stime und des Gehors durch frunkindliche Hirnschadigungen., 1966.
Byrne M. C. Speech and language development of athetoid and spastic children. J.S.H.D., 1959, 24, 231.
Caldwell E. M. Some Aspects of Teaching Brain-Injured children Physiotherapy, 1963, 3, 6, 149.
Climent M., Twitchell T. E. Dysarthria in cerebral palsy. J.S.H.D., 1959, 24, 2, 118.
Chesni Y. Sur le rol des propriocepteurs dans le controle de la parole. Rev. de Laryngologie otologie-rhinologie, 1963, 7—8, 451.
Dawes V. A. Palatal dysfunction in cerebral palsy. New York, 1958.
Evans M. F. Problems in cerebral palsy. J.S.D., 1947, 12, 87.
Ge.sell A. Infant Development. New York, 1952.
Gratke J. M. Speech problems of the cerebral palsied. J.S.D., 1947, 12, 129.
Gutzmann H. Die dysarthrischem Sprachstorungen, 1911.
Hood P. N., Perlstein M. A. Infantile spastic hemiplegia. Pediatrics, 19'56, 17, 58.
Huber M. Letter to the parents of the cerebral palsied child. J.S.H.D., 1950, 15, 154.
Ingram T. T. S. The differential diagnosis of speech diseases in Childhood. Practioner, 1960, 185, 1106, 188.
Erwirn О. C. Infant. Speech: Development of vowel sounds. J.S.H.D., 1948, 13, 31.
Irwin О. C. Language and Communication. New York, 1960.
Irwin О. C. Research on speech sounds for the first six Months of life. Psychol.-Bull., 1941, 38, 277.
326
Kabat H., knott M. Proprioceptive Facilitation Techniques for Treatment of paralysis. Phys. Ther. Rev., 1953, 33, 53.
Kaplan H. M. Anatomy and Physiology of Speech., 1960.
Keats S. Cerebral Palsy, 1965.
Koehler C., Simon S. Le groupe «infirmes moteurs cerebraux» des encephalopathies infantiles. Pediatrie, 1960, XY, 3, 283.
Latter N.f Rouquette C., Doypn F., Tardieu G. Interet de 1’isolement de facteurs distincts dans L’infirmite motrice cerebrate. Applications a la recherche de liaisons statistiques entre differents facteurs etiolo-giques et differents facteurs cliniques. Rev. de Neuropsych. Inf. et d’Hyg. Ment. d. 1’Enf., 16 annee. 1968, 1—2, p. 121.
Liepman H, Krankheitsbild der Apraxie. Berlin, 1900.
Lindemann K. Die infantilen Zerebralparesen. Stuttgart, 1963.
Miller D. Neurologische Untersuchung and Diagnostic im Kinderzalter. Wien — New-York, 1968.
Marie P. Revision de la question de 1’aphasie. La Semaine. Medicals, 1906, p. 241.
Mathias C. Bechaudlung und Diagnostick der Cerebralpareses. Wien, 1963.
Oppenheim A. Lehrbuch des Nervenkrankheit. Berlin, 1898.
Palmer M. F. Similarities of the Effects of Environmental Pressure on Cerebral Palsy and Stuttering. J.S.H.D., 1943, 8, 150.
Penfield W., Roberts L. Speech and Brain Mechanisms, 1959.
Peristein M. Cerebral Palsy. Chicago, 1961.
Peritz G. Die Psewdobulbarparacyse des Kindesalters. S. Karges Berlin, 1902.
Piaget J. Le langage et la pensee de 1’enfance. Paris, 19i23.
Russell W. R. The physiology of memory. Proc. Soc. Med., 1958, 51, 9. Sherrington C. S. The Integrative Action of the Nervous System, 1947. Sigwald J. Troybles du langage par syndromes bulbaires, pseudo-bulba-ries, extra-pyramidaux et cerebelleux. Sem. d. Hop. 42 annee, 1966, 17, 433.
Sittig E. The Chewing Mehod applied for excessive salivation and drolling in cerebral palsy. J.S.H.D., 1947, 12, 194.
Tardieu G. Le dossier clinique de l’infirmite motrice cerebrate. Methodes d’evaluation et applications therapeutiques. Rev. de Neuropsych. Inf. et d’Hyg. Ment. de 1’Enf. 16 annee, 1968, 1—2, p. 6.
Thur el R. Les Pseudo-bulbaires. Etude clinique et pathologique. Diss.,
Tomkiewicz S. Aphasie chez 1’enfant. Rev. de Neuropsych. Inf. et d’Hyg. Ment. d. 1’Enfance, 1964, 1—2, 12 annee, 109.
Van Ripper C. Speech Correction-Principls and Methods. 1963. Westlake H., Rutherford D. Speech for the Cerebral Palsied, 1961. Wilson F. B. The Effect of a Superimposed Respiratory Pattern of the Breathing and Speech of Eight Athetoid Children, 1958.
Wilson В. C., Wilson I. I. Sensory and Perceptual Functions’ the Cerebral Palsied. J. Net., 1967, 145, 1, 53.
Wolff W. A. A Comprehensive Evaluation of Fifty Cases of Cerebral Palsy. J.S.H.D., 1950, 15, 234.
дгллвлЕйий
ГЛАВА I. Этиология, стадии развития и формы детского церебрального паралича.................................. 6
ГЛАВА П. Некоторые данные о патогенезе нарушения двигательных функций у детей с церебральными параличами.......................................... 33
ГЛАВА Ш. Ранняя стадия детского церебрального паралича 81
ГЛАВА IV. Начальная и поздняя резидуальные стадии детского церебрального паралича........................... 97
ГЛАВА V. Терапия начальной резидуальной стадии детского церебрального паралича.......................... 123
ГЛАВА VI. Реабилитационная терапия поздней резидуальной стадии детского церебрального паралича 197
ГЛАВА VII. Расстройства речи и восстановительная терапия речевых нарушений у детей, страдающих церебральными параличами..................................... 222
ГЛАВА Viit. Особенности психического развития и психические нарушения у детей, страдающих церебраль-
ными параличами, и их преодоление ....	278
Заключение.............................................. 306
Приложения	*	   308
Литература.............................................  322
Семенова Ксения Асександровна, Мастюкова Елена Михайловна, Смуглин Марк Яковлевич
Клиника и реабилитационная терапия детских церебральных параличей
Редактор Б. М* Гехт
Техн, редактор Н. Я. Петрова	Корректор Е. А, Круглова
Художественный редактор В. И. Микрикова Переплет художника Р. И. Смаги
Сдано в набор 24/XII 1971 г.	Подписано к печати 15/11 1972 г.
Формат бумаги 84x108'/32я* 10,25 печ. л. (условных 17,22 л.) 18,45 уч.-изд. л. Бум. тип. № 2	Тираж 9000 экз.	МН-76
Издательство «Медицина», Москва, Петроверигский пер., 6/8.	}
Заказ 1386. 11-я типография Главполиграфпрома Комитета по печати ' при Совете Министров СССР, Москва, Нагатинская ул., дом. 1.	Ч
Цена 1 р. 25 к.	_	j