Национальный проект «Здоровье»
Российская ассоциация детских хирургов
iACMOK
АССОЦИАЦИЯ
МЕДИЦИНСКИХ
ОБЩЕСТВ
ПО КАЧЕСТВУ
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ
НАЦИОНАЛЬНОЕ РУКОВОДСТВО
Под редакцией
акад. РАМН Ю.Ф. Исакова,
проф. А.Ф. Дронова
Подготовлено под эгидой
Российской ассоциации детских хирургов
и Ассоциации медицинских обществ по качеству
Москва
ИЗДАТЕЛЬСКАЯ ГРУППА
«ГЭОТАР-Медиа»
2009
УДК 616-053.2:617(035)
ББК 54.5
Д38
Национальное руководство по детской хирургии
разработано и рекомендовано Российской ассоциацией детских хирургов
и Ассоциацией медицинских обществ по катеству
Рекомендуется Учебно-методическим объединением по медицинскому и фарма-
цевтическому образованию вузов России в качестве учебного пособия для системы
послевузовского профессионального образования врачей.
Д38 Детская хирургия : национальное руководство / под ред. Ю.Ф. Исакова.
А.Ф. Дронова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1168 с.
ISBN 978-5-9704-0679-3
Национальное руководство по детской хирургии содержит современную и актуальную
информацию о диагностике и лечении основных пороков развития и хирургических заболе-
ваний детского возраста (головы и шеи. грудной клетки, брюшной полости и забрюшинного
пространства, мочеполовой системы, опорно-двигательного аппарата) с учётом возрастных
особенностей детского организма. Большое внимание уделяется современным методам диа-
гностики и лечения, включая эндоскопические и мини-инвазивные методы лечения.
Приложение к руководству на компакт-диске включает информацию для врачей и паци-
ентов. видеоматериалы, дополнительные иллюстрации, справочные материалы, решения
симпозиумов Российской ассоциации детских хирургов, ситуационные задачи,
В подготовке настоящего издания в качестве авторов-составителей и рецензентов участ-
вовали ведущие детские хирурги. Все рекомендации прошли этап независимого рецензиро-
вания.
Предназначено для детских хирургов, педиатров, хирургов общего профиля, врачей
смежных специальностей, клинических интернов и ординаторов, аспирантов, студентов
старших курсов медицинских вузов.
УДК 616-053.2:617(035)
ББК 54.5
Авторы, редакторы и издатели руководства предприняли максимум усилий,
чтобы обеспечить точность представленной информации, в том числе дозиро-
вок лекарственных средств. Осознавая высокую ответственность, связанную с
подготовкой руководства, и учитывая постоянные изменения, происходящие в
медицинской науке, мы рекомендуем уточнять дозы лекарственных средств по
соответствующим инструкциям. Пациенты не могут использовать эту инфор-
мацию для диагностики и самолечения.
Права на данное издание принадлежат издательской группе «ГЭОТАР-Медиа».
Воспроизведение и распространение в каком бы то ни было виде гасти или целого изда-
ния не могут быть осуществлены без письменного разрешения издательской группы.
ISBN 978-5-9704-0679-3
© Коллектив авторов, 2008
© Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», 2009
ОГЛАВЛЕНИЕ
Предисловие..............................................................14
Участники издания........................................................16
Методология создания и программа обеспечения качества....................19
Список сокращений........................................................22
ОБЩАЯ ЧАСТЬ
А.Ф. Дронов
Глава 1. Краткий исторический очерк развития хирургии детского возраста
в России. Организация и современное состояние. В.М. Розинов, О.С. Горбатев.27
Исторический очерк.......................................................27
Организация хирургической помощи детям в Российской Федерации............38
Глава 2. Особенности детской хирургии. А.Ф. Дронов, В.В. Холостова.........46
Глава 3. Общие вопросы детской хирургии. А.Ф. Дронов.......................58
Обследование ребёнка с хирургической патологией............................58
Рентгенологическое исследование..........................................59
Ультразвуковое исследование. Е.В. Феоктистова, А.И. Гуревич..............59
Компьютерная томография в детской хирургии. Е.В. Феоктистова.............72
Эндоскопические методы...................................................73
Ангиография. Ю.А. Поляев.................................................76
Радиоизотопная диагностика...............................................78
Малоинвазивные технологии в детской хирургии...............................79
Лапароскопическая хирургия...............................................79
Торакоскопическая хирургия. А.Ю. Разумовский.............................80
Оперативная артроскопия. В.М. Крестьянам, Д.Ю. Выборнов..................80
Минимально инвазивные операции под контролем ультразвукового
изображения в абдоминальной хирургии детского возраста. О А. Беляева.....81
Рентгеноэндоваскулярная хирургия. Ю.А. Поляев............................94
Гипербарическая оксигенация в детской хирургии. С А. Байдин..........95
Организация амбулаторной хирургической помощи. Хирургический
стационар дневного пребывания. А.В. Гераськин.............................104
Глава 4. Анестезиологическая защита при хирургических операциях у детей.
В А. Михельсон, С.М. Степаненко-------------------------------------------106
Компоненты анестезии....................................................106
Виды и методы анестезии.................................................108
Особенности анестезиологического обеспечения эндоскопических
операций у детей........................................................109
Общие принципы ведения послеоперационного периода.......................112
Нутритивная поддержка - парентеральное и энтеральное питание............113
Сердечно-лёгочная и церебральная реанимация.............................115
Элементы оперативной хирургии в анестезиологии и реаниматологии.........119
Глава 5. Клиническая генетика и синдромология в детской хирургии.
В.Г. Солонигенко..........................................................123
Введение................................................................123
Основные понятия и термины синдромологии................................124
Основы практической синдромологии.......................................128
Частная синдромология.....................................................130
Синдром Марфана.........................................................131
Синдром Элерса-Данло....................................................134
Синдром Беквита-Видеманна...............................................136
4
ОГЛАВЛЕНИЕ
Синдром Нунан.................................................136
Синдром ТАР...................................................137
Ассоциация ВАТЕР (VATER)......................................137
Ассоциация CHARGE.............................................138
ЧАСТНЫЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
РАЗДЕЛ I. КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ.
А.В. Лопатин, С.А. Ясонов.......................................140
Глава 6. Пороки развития герепно-лицевой области.................141
Особенности черепно-лицевых вмешательств у детей...............141
Врождённые расщелины верхней губы и нёба.......................142
Атипичные расщелины лица.......................................149
Краниосиностозы................................................154
Деформации нижней челюсти......................................163
Мягкотканные деформации полости рта............................172
Врождённые аномалии ушной раковины.............................177
Глава 7. Опухоли гелюстно-лицевой области у детей................184
Общие вопросы диагностики и лечения опухолей челюстно-лицевой
области у детей.................................................184
Классификация..................................................185
Одонтогенные опухоли.............................................185
Неодонтогенные опухоли...........................................188
Гематопоэтические и ретикулоэндотелиальные опухоли...............194
Нейрогенные опухоли..............................................196
Злокачественные мезенхимальные опухоли...........................197
РАЗДЕЛ II. ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ. А.Ю. Разумовский, Э.А. Степанов..200
Глава 8. Семиотика пороков развития и заболеваний органов грудной полости.201
Клиническое обследование ребёнка...............................205
Специальные методы исследования................................206
Глава 9. Пороки развития грудной клетки..........................209
Воронкообразная деформация грудной клетки........................209
Килевидная деформация грудной клетки.............................213
Врождённая расщелина грудины.....................................213
Аномалии рёбер...................................................214
Синдром Поланда..................................................215
Пороки развития молочных желёз...................................215
Глава 10. Врождённые и приобретённые сужения дыхательных путей...217
Сужения гортани..................................................217
Сужения трахеи...................................................223
Врождённые сужения трахеи......................................223
Бронхогенные кисты...............................................226
Приобретённые сужения трахеи и бронхов...........................227
Сужения трахеи.................................................227
Сужения бронхов................................................228
Трахеопищеводный свищ............................................228
Глава 11. Пороки развития лёгких.................................231
Агенезия и аплазия лёгкого.......................................231
Пшоплазия лёгкого................................................232
Кистозная гипоплазия...........................................233
Врождённая долевая эмфизема......................................234
Врождённые кисты лёгких..........................................237
ОГЛАВЛЕНИЕ
5
Секвестрация лёгкого..............................................240
Лёгочные артериовенозные свищи....................................241
Бронхоэктазии.....................................................241
Деструктивные пневмонии...........................................246
Классификация..................................................247
Клиническая картина............................................247
Лечение........................................................255
Глава 12. Заболевания пищевода....................................258
Атрезия пищевода..................................................258
Ахалазия пищевода.................................................262
Гастроэзофагеальный рефлюкс. А.Ю. Разумовский, А.Б. Алхасов.......264
Химические ожоги пищевода.........................................268
Рубцовые сужения пищевода.........................................272
Перфорация пищевода...............................................275
Врождённые сужения пищевода.......................................276
Глава 13. Заболевания диафрагмы...................................280
Диафрагмальные грыжи..............................................280
Травматические диафрагмальные грыжи...............................287
Паралич и парез диафрагмы.........................................288
Глава 14. Опухоли и кисты средостения.............................291
Глава 15. Хилоторакс..............................................300
РАЗДЕЛ III. АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ. А.Ф. Дронов, А.Н. Смирнов......302
Общие сведения.................................................303
Глава 16. Пороки развития и заболевания передней брюшной стенки...304
Грыжа белой линии живота.......................................304
Пупочная грыжа.................................................305
Вентральная грыжа..............................................307
Аномалии желточного протока....................................308
Глава 17. Пороки развития и заболевания желудогно-кишегного тракта
и передней брюшной стенки у новорождённых. Т.К. Немилова, С А. Караваева,
О.Г. Мокрушина....................................................313
Врождённые пороки развития передней брюшной стенки................314
Гастрошизис....................................................314
Омфалоцеле.....................................................317
Пороки развития желудка........................................322
Атрезия привратника..........................................322
Врождённый гипертрофический пилоростеноз.....................322
Пороки развития кишечника......................................325
Врождённая кишечная непроходимость...........................325
Аноректальные пороки. В А. Новожилов.........................334
Язвенно-некротический энтероколит............................340
Глава 18. Пороки развития и заболевания желудка и двенадцатиперстной кишки...351
Заворот желудка. Н.Д. Шумов....................................351
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки............353
Хроническая дуоденальная непроходимость........................355
Глава 19. Заболевания пегени и желгевыводящих путей...............358
Атрезия жёлчных ходов. А.Ю. Разумовский, В.Е. Рагков...........358
Киста общего жёлчного протока. А.Ю. Разумовский, В.Е. Рагков...363
Острый холецистит..............................................368
Хронический калькулёзный холецистит............................371
Глава 20. Удвоения желудогно-кишегного тракта. В.В. Холостова.....375
Глава 21. Приобретённая кишегная непроходимость...................379
Общие сведения.................................................379
6 ОГЛАВЛЕНИЕ
Острая спаечная кишечная непроходимость............................379
Спаечная болезнь. А.К. Коновалов................................386
Кишечная инвагинация............................................392
Динамическая кишечная непроходимость............................398
Обтурационная кишечная непроходимость...........................399
Глава 22. Заболевания поджелудочной железы. А.Э. Степанов, КГ. Васильев,
А.В. Нецветаев....................................................401
Острый панкреатит...............................................401
Кисты поджелудочной железы......................................405
Гормонпродуцирующие заболевания поджелудочной железы............410
Глава 23. Заболевания селезёнки...................................418
Аномалии развития...............................................418
Кисты...........................................................418
Абсцессы........................................................420
Гемолитические анемии...........................................421
Глава 24. Заболевания червеобразного отростка. А.Ф. Дронов,
В.И. Котлобовский.................................................427
Острый аппендицит...............................................427
Аппендикулярный перитонит.......................................441
Хронический аппендицит..........................................451
Глава 25. Заболевания гениталий у девочек. В.И. Котлобовский, А.Ф. Дронов,
М.А. Чундокова....................................................454
Общие сведения..................................................454
Классификация................................................454
Этиология, патогенез.........................................454
Особенности традиционной диагностики и лечения..................455
Лапароскопическая диагностика и лечение.........................459
Целесообразность лапароскопии при гинекологической патологии....468
Глава 26. Портальная гипертензия. А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков...470
Глава 27. Закрытые повреждения органов брюшной полости у детей....478
Общие сведения..................................................478
Травматические панкреатиты у детей. В.И. Котлобовский...........481
Повреждения желудочно-кишечного тракта..........................483
Целесообразность лапароскопии при травмах брюшной полости.......485
Глава 28. Заболевания толстой кишки. А.И. Лёнюшкин................486
Болезнь Гиршпрунга................................................486
Неспецифический язвенный колит. А. Ф. Дронов......................496
Выпадение прямой кишки..........................................499
Геморрой........................................................504
Трещина заднего прохода.........................................506
Полипы и полипоз толстой кишки..................................508
Парапроктит.....................................................522
Хронический парапроктит (параректальный свищ)...................525
Пресакральная киста.............................................527
Эпителиальный копчиковый ход (погружение).......................528
Глава 29. Аноректальные пороки развития. А.И. Лёнюшкин............530
Эпидемиология...................................................530
Этиология, патогенез............................................530
Классификация...................................................532
Персистирующая клоака...........................................533
Атрезии.........................................................534
Врождённые сужения (стенозы) заднего прохода....................541
Эктопия анального отверстия.....................................541
Врождённый свищ при нормально функционирующем анусе.............542
Глава 30. Крестцово-копчиковая тератома. В.В. Холостова...........546
ОГЛАВЛЕНИЕ 7
РАЗДЕЛ IV. УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ. СЛ. Коварский, Л.Б. Меновщикова...552
Глава 31. Эмбриогенез органов мотеполовой системы. С.Н. Николаев...554
Глава 32. Аномалии развития потек и мотетотников. С.Г. Врублевский.558
Классификация...................................................558
Агенезия почки..................................................558
Добавочная почка................................................559
Дистопия почки..................................................560
Сращение почек..................................................563
Аплазия почки...................................................566
Гйпоплазия почки................................................567
Удвоение почки..................................................569
Эктопия мочеточника.............................................571
Глава 33. Кистозные аномалии потек. Е.Н. Врублевская...............574
Эпидемиология...................................................574
Патогенез.......................................................574
Поликистоз почек................................................575
Губчатая почка..................................................577
Мультикистозная дисплазия.......................................578
Мультилокулярная киста..........................................579
Солитарная киста................................................580
Глава 34. Обструктивные уропатии...................................583
Гидронефроз. С.Г. Врублевский...................................583
Мегауретер. ЮЛ. Подуровская.....................................589
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс..................................599
Инфравезикальная обструкция.....................................605
Глава 35. Аномалии мотевого пузыря и уретры........................608
Дивертикул мочевого пузыря......................................608
Экстрофия мочевого пузыря.......................................609
Эписпадия.......................................................611
Кишечная деривация мочи.........................................616
Глава 36. Нейрогенный мотевой пузырь...............................625
Спинальный мочевой пузырь. С.Н. Николаев........................625
Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря. ЕЛ. Вишневский..........634
Глава 37. Аномалии мотевого протока................................643
Пузырно-пупочный свищ...........................................643
Киста мочевого протока..........................................644
Неполный пупочный свищ..........................................646
Глава 38. Аномалии полового тлена..................................648
Пшоспадия. А.К. Файзулин........................................648
Скрытый половой член............................................659
Микропенис......................................................660
Глава 39. Аномалии репродуктивной системы. СЛ. Коварский,
Н.Ю. Калинтенко....................................................663
Монорхизм.......................................................663
Анорхизм........................................................664
Полиорхизм......................................................665
Крипторхизм.....................................................665
Варикоцеле......................................................675
Сперматоцеле....................................................680
Аномалии дифференцировки гонад..................................681
Смешанная дисгенезия гонад......................................683
Синдром тестикулярной феминизации...............................685
8 ОГЛАВЛЕНИЕ
Глава 40. Патология влагалищного отростка брюшины. О.С. Шмыров....687
Паховая грыжа...................................................687
Водянка оболочек яичка и семенного канатика.....................690
Бедренная грыжа.................................................692
Глава 41. Синдром отёгной мошонки. С.Г. Врублевский...............694
Заворот яичка...................................................694
Некроз гидатид яичка............................................699
Травма яичка и мошонки..........................................701
Острый неспецифический эпидидимит, орхиэпидидимит...............704
Аллергический отёк мошонки......................................706
Глава 42.Трааиа в урологии. В.В. Николаев.........................708
Повреждения почек...............................................708
Повреждения мочеточника.........................................712
Повреждения мочевого пузыря.....................................714
Травма уретры...................................................716
Посттравматические стриктуры уретры.............................719
Глава 43. Могекаменная болезнь. Е.Н. Врублевская..................722
Глава 44. Неспецифигеские воспалительные заболевания
органов могевой системы...........................................727
Пиелонефрит.....................................................727
Цистит..........................................................732
РАЗДЕЛ V. ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ.
А.Ф. Дронов, А.Н. Смирнов.........................................736
Глава 45. Особенности течения и принципы летения гнойной хирургигеской
инфекции у детей. Н.В. Белобородова...............................737
Этиология, патогенез............................................737
Лечение.........................................................738
Антибиотикопрофилактика инфекционных осложнений при плановых
реконструктивных операциях у детей..............................751
Сепсис у детей..................................................759
Глава 46. Гнойные заболевания кожи и подкожной жировой клетгатки..770
Анатомо-физиологические особенности.............................770
Некротическая флегмона новорождённого. О.Г. Мокрушина...........770
Гнойный мастит..................................................771
Омфалит. О.Г. Мокрушина.........................................772
Лимфаденит и лимфангиит. МА. Голованёв..........................773
Нелактационный мастит. МА. Голованёв............................775
Рожа. МА. Голованёв.............................................776
Панариций. МА. Голованёв........................................778
Глава 47. Гематогенный остеомиелит................................781
Определение.....................................................781
Эпидемиология...................................................781
Классификация...................................................781
Острый гематогенный остеомиелит.................................781
Острый гематогенный остеомиелит у новорождённых. О.Г. Мокрушина..788
Хронический остеомиелит.........................................790
Атипичные формы остеомиелита....................................793
РАЗДЕЛ VI. ТРАВМАТОЛОГИЯ. В.П. Немсадзе, Д.Ю. Выборнов............796
Глава 48. Общие сведения..........................................797
Травматизм в детском возрасте.....................................797
Определение.....................................................797
ОГЛАВЛЕНИЕ
9
Классификация...................................................797
Особенности повреждений в детском возрасте......................798
Синдром длительного раздавливания...............................816
Глава 49. Повреждения мягких тканей...............................819
Ушибы...........................................................819
Раны............................................................820
Повреждения сухожилий кисти и пальцев...........................822
Повреждения сосудов.............................................823
Глава 50. Переломы верхней конегности.............................826
Перелом ключицы.................................................826
Перелом плечевой кости..........................................828
Переломы костей предплечья......................................842
Переломы костей кисти и пальцев.................................852
Вывихи костей верхней конечности................................856
Глава 51. Переломы костей нижней конегности.......................863
Переломы бедренной кости..........................................863
Эпидемиология...................................................863
Классификация...................................................863
Повреждения проксимального метаэпифиза бедренной кости..........863
Изолированный перелом большого вертела..........................865
Изолированный перелом малого вертела............................865
Перелом диафиза бедренной кости.................................865
Повреждения коленного сустава...................................871
Переломы костей голени..........................................875
Переломы костей стопы и пальцев.................................878
Травматический вывих бедренной кости............................881
Глава 52. Переломы позвоночника...................................884
Перелом остистых отростков позвонков............................884
Переломы поперечных отростков...................................885
Компрессионные переломы тел позвонков...........................885
Повреждения спинного мозга......................................887
Глава 53. Переломы костей таза....................................890
Этиология, механизм травмы......................................890
Классификация...................................................890
Клиническая картина.............................................891
Диагностика.....................................................891
Лечение.........................................................892
Глава 54. Патологигеские переломы.................................894
Несовершенное костеобразование. М.Ю. Петров.....................894
Солитарные и аневризмальные костные кисты, остеобластокластомы..896
Дефицит витаминов D и С.........................................898
Хронический остеомиелит.........................................900
Юношеский эпифизеолиз головки бедренной кости...................901
Глава 55. Черепно-мозговая травма. Д.Ю. Выборнов, А.М. Мытников...903
Общие сведения....................................................903
Эпидемиология...................................................903
Этиология, механизм травмы......................................903
Анатомо-физиологические особенности.............................903
Классификация...................................................904
Закрытая черепно-мозговая травма..................................905
Сотрясение головного мозга......................................905
Ушиб мозга......................................................906
Сдавление головного мозга.......................................911
*10 ОГЛАВЛЕНИЕ
Принципы оперативных вмешательств при черепно-мозговой травме.....915
Первичная хирургическая обработка открытого перелома костей черепа.915
Декомпрессионная трепанация костей черепа.......................916
Костно-пластическая трепанация черепа...........................916
Оперативное лечение вдавленных переломов костей черепа по типу
«целлулоидного мячика»..........................................917
Субарахноидальное кровоизлияние.................................917
Переломы костей черепа..........................................918
Открытая черепно-мозговая травма..................................920
Определение.....................................................920
Этиология, механизм травмы......................................921
Клиническая картина и диагностика...............................921
Лечение.........................................................921
Обследование детей с черепно-мозговой травмой.....................921
Неврологическое обследование....................................921
Краниография....................................................923
Люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости....923
Эхоэнцефалография...............................................923
Реоэнцефалография...............................................924
Электроэнцефалография..........................................,924
Ангиография.....................................................925
Компьютерная томография.........................................926
Глава 56. Родовые повреждения. О.Г. Мокрушина.....................927
Кефалогематома..................................................927
Кровоизлияние в грудино-ключично-сосцевидную мышцу..............928
Переломы костей.................................................929
Эпифизеолиз плечевой или бедренной костей.......................932
Повреждения позвоночника и спинного мозга.......................933
Повреждения внутренних органов..................................935
Глава 57. Термигеская травма. Л.И. Будкевиг.......................936
Ожоги тела......................................................936
Отморожения.....................................................952
РАЗДЕЛ VII. ОРТОПЕДИЯ. Е.П. Кузнегихин, В.М. Крестьяшин, Д.Ю. Выборнов.956
Глава 58. Деформации шеи..........................................958
Определение..................................................958
Классификация................................................958
Врождённая мышечная кривошея....................................959
Крыловидная шея.................................................962
Болезнь Клиппеля-Фейля..........................................963
Болезнь Цжзеля..................................................964
Глава 59. Деформации позвоногника.................................967
Методика осмотра................................................968
Кифоз...........................................................969
Лордоз..........................................................970
Сколиоз.........................................................971
Глава 60. Врождённые деформации верхней конегности................979
Синдактилия.....................................................979
Полидактилия....................................................981
Врождённая косорукость..........................................982
Врождённый радиоульнарный синостоз..............................983
Врождённое высокое стояние лопатки..............................986
Крыловидная лопатка.............................................988
ОГЛАВЛЕНИЕ
11
Глава 61. Врождённые деформации нижних конечностей..............990
Врождённый вывих бедренной кости. В.М. Крестьяшин, О.Ю.Литенецская.990
Врождённый вывих надколенника................................1003
Косолапость..................................................1007
Плоскостопие.................................................1011
Глава 62. Остеохондропатии.....................................1019
Синонимы.....................................................1019
Определение..................................................1019
Этиология....................................................1019
Классификация................................................1019
Болезнь Легга-Кальве-Пертеса.................................1020
Болезнь Келера 1.............................................1023
Болезнь Келера II............................................1023
Болезнь Осгуда-Шлатгера......................................1025
Болезнь Кальве...............................................1026
Болезнь Шейерманна-Мау.......................................1027
Частичные клиновидные остеохондропатии.......................1028
Глава 63. Системные заболевания скелета........................1030
Черепно-ключичный дизостоз...................................1030
Фиброзная остеодисплазия.....................................1032
Хрящевая дисхондроплазия.....................................1036
Множественная экзостозная дисхондроплазия....................1038
Спондилоэпифизарная дисплазия................................1039
РАЗДЕЛ VIII. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ
И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ. А.В. Гераськин, В.В. Шафранов.......1042
Глава 64. Пороки развития сосудов и доброкачественные опухоли..1043
Пороки развития кровеносных сосудов............................1043
Эпидемиология................................................1043
Этиология....................................................1043
Классификация................................................1043
Патоморфология...............................................1044
Пороки развития поверхностных вен............................1044
Пороки развития глубоких вен (синдром Клиппеля-Треноне)......1045
Врождённые венозные аневризмы................................1046
Врождённые артериовенозные коммуникации (синдром Паркса Вебера) ....1047
Капиллярные дисплазии........................................1049
Пороки развития лимфатических сосудов..........................1050
Доброкачественные опухоли мягких тканей........................1052
Гемангиома...................................................1052
Лимфангиома..................................................1056
Дермоидные кисты.............................................1059
Пигментные пятна (невусы)....................................1059
Фиброма......................................................1061
Десмоид......................................................1062
Эпителиома...................................................1062
Пиококковая гранулёма........................................1063
Ксантома.....................................................1063
РАЗДЕЛ IX. ОНКОЛОГИЯ. В.И. Ковалёв. Д.В. Ковалёв...............1064
Глава 65. Общие вопросы детской онкологии......................1065
Особенности злокачественных опухолей у детей.................1065
Канцерогенез и развитие злокачественных опухолей у детей.....1069
12 ОГЛАВЛЕНИЕ
Общие принципы диагностики злокачественных опухолей у детей...1072
Общие принципы лечения злокачественных опухолей у детей.......1076
Хирургические операции у детей со злокачественными опухолями..1076
Глава 66. Частная онкология.....................................1080
Опухоли забрюшинного пространства...............................1080
Нефробластома.................................................1080
Рак щитовидной железы. В.Г. Поляков.............................1087
Анатомия......................................................1087
Классификация.................................................1087
Патоморфология................................................1089
Эпидемиология.................................................1090
Клиническая картина...........................................1091
Диагностика...................................................1092
Лечение.......................................................1095
Опухоли симпатической нервной системы...........................1097
Нейробластома.................................................1097
Феохромоцитома и параганглиома................................1103
Герминогенные опухоли...........................................1104
Определение...................................................1104
Эпидемиология.................................................1104
Гистогенез герминогенных опухолей.............................1105
Гистологическая классификация.................................1105
Клиническая картина...........................................1107
Классификация (клиническое стадирование)......................1108
Диагностика...................................................1109
Лечение.......................................................1111
Прочие опухоли половых желёз у детей............................1113
Опухоли печени..................................................1113
Эпидемиология.................................................1113
Классификация.................................................1114
Клиническая картина...........................................1116
Диагностика...................................................1116
Лечение.......................................................1117
Злокачественные опухоли костей..................................1118
Эпидемиология.................................................1118
Этиология, патогенез..........................................1119
Классификация, клиническая картина............................1119
Диагностика...................................................1120
Лечение.......................................................1121
Остеогенная саркома...........................................1126
Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости..................1128
Хондросаркома.................................................1128
Саркома Юинга.................................................1129
Саркомы мягких тканей...........................................1131
Рабдомиосаркома...............................................1132
Другие саркомы мягких тканей..................................1138
Меланома......................................................1140
Десмоид.......................................................1144
Хирургическая помощь при гемобластозах..........................1147
РАЗДЕЛ X. МЕДИЦИНСКАЯ ПОМОЩЬ ДЕТЯМ
В ЧРЕЗВЫЧАЙНЫХ СИТУАЦИЯХ.
В.М. Розанов, С.Ф. Гонгаров, В.И. Петлах.........................1150
Предметный указатель.............................................1159
ОГЛАВЛЕНИЕ 13
СОДЕРЖАНИЕ КОМПАКТ-ДИСКА
Видеоматериалы
Дополнительные иллюстрации
Решения симпозиумов Российской ассоциации детских хирургов
Фармакологический справочник
Справочник терминов
Тестовый контроль
М.Р. Рокицкий «Этика и деонтология в детской хирургии»
Е.В. Карпухин, М.Р. Рокицкий «Врач. Ребёнок. Родители»
(информация для пациентов)
МКБ-10
Авторский справочник
ПРЕДИСЛОВИЕ
Почти 40 лет не обновляли руководство по детской хирургии, предназначенное
для широкого круга детских хирургов, педиатров и хирургов общего профиля. За
этот период достигнуты значительные успехи в решении многих проблем детской
хирургии. Данный новый, качественный этап характеризуется расширением диа-
пазона современных, высокотехнологичных диагностических исследований и
широким спектром новых оперативных вмешательств. Эти методики применяют у
больных всех возрастных групп — от новорождённых до подростков.
В отдельные направления детской хирургии выделились торакальная и абдоми-
нальная хирургия, травматология-ортопедия, микрохирургия, онкология, хирур-
гия новорождённых и др. Следовательно, в настоящее время детскую хирургию
можно рассматривать как мультидисциплинарную хирургию педиатрического
здравоохранения.
Раннее распознавание многих пороков развития и хирургических заболеваний
у новорождённых и детей первых месяцев жизни, современное развитие анестезио-
логии, реаниматологии и интенсивной терапии дали возможность выполнять ряд
сложных оперативных вмешательств в неонатальном и раннем детском возрасте
независимо от степени операционного риска.
Большие перспективы в развитии детской хирургии определили современные
диагностические методы визуализации патологических процессов, структурных и
функциональных состояний различных систем организма ребёнка (новые поколе-
ния ультразвуковых аппаратов, компьютерные и магнитно-резонансные томогра-
фы, а также современные возможности ангиографии и радиоизотопной диагнос-
тики). В настоящем руководстве приведены современные сведения по основным
разделам детской хирургии. Пренатальная и перинатальная диагностика, совре-
менное развитие анестезиологии позволяют подготовить и успешно выполнить
многие оперативные вмешательства сразу же после рождения ребёнка.
Широкое применение мини-инвазивных эндохирургических методик, несом-
ненно, стало одной из наиболее важных характеристик современного этапа разви-
тия детской хирургии.
Общепризнанные преимущества эндохирургических методов лечения — малая
травматичность операционного доступа и манипуляций, отличный обзор и визу-
альный контроль всех этапов операции благодаря специальному освещению и
интраоперационному увеличению, уменьшение послеоперационной боли и пареза
кишечника, раннее восстановление нарушенных функций организма и физической
активности пациента, уменьшение количества послеоперационных осложнений
(особенно воспалительных и спаечных), сокращение сроков пребывания в стацио-
наре, отличные косметические результаты. Всё это делает применение эндоскопи-
ческой хирургии в педиатрической практике наиболее целесообразным, поскольку
отвечает основным принципам современной детской хирургии. Прогресс детской
эндоскопической хирургии идёт параллельно с развитием лапароскопической
хирургии у взрослых. В то же время детские хирурги не только адаптируют
хирургические операции к педиатрической специфике, но также разрабатывают
и внедряют в клиническую практику собственные оригинальные хирургические
методики. Спектр их применения в детском возрасте даже шире, чем у взрослых
больных.
Из всех разделов эндоскопической хирургии наибольшее развитие получила
лапароскопия. Открылись огромные возможности для применения эндохирур-
гических технологий в экстренной и плановой абдоминальной хирургии, детской
урологии, торакальной хирургии, артрологии, нейрохирургии. Стали шире приме-
няться эндоскопические операции при многих пороках развития и приобретённых
заболеваниях у детей самого раннего возраста, включая новорождённых. Эти
ПРЕДИСЛОВИЕ 15
мини-инвазивные технологии наиболее оправданы и целесообразны в данных
возрастных группах. Следовательно, педиатрическая эндоскопическая хирургия,
несомненно, уверенно шагнула в XXI век, и мы вправе ожидать подъёма на новую
высоту эндохирургии в целом, радикального улучшения результатов лечения и
повышения качества жизни наших пациентов. В разных разделах руководства
наряду с традиционными «открытыми» методами хирургического лечения изло-
жены и мини-инвазивные эндоскопические оперативные вмешательства.
На компакт-диске представлены видеофильмы, посвящённые многим хирурги-
ческим заболеваниям абдоминальной и торакальной хирургии.
В основу настоящего руководства по хирургии детского возраста положен опыт
коллектива клиники детской хирургии Российского государственного медицин-
ского университета, а также новейшие сведения, полученные в ведущих коллекти-
вах детских хирургов в нашей стране и за рубежом.
Надеемся, что это руководство будет полезным в повседневной практической
деятельности детским хирургам, хирургам общего профиля и врачам, оказываю-
щим неотложную медицинскую помощь пациентам детского возраста.
Будем благодарны за все критические замечания и пожелания, направленные на
улучшение настоящего руководства.
Главные редакторы
Академик РАМН
Профессор
Ю.Ф. Исаков
А.Ф. Дронов
УЧАСТНИКИ ИЗДАНИЯ
ГЛАВНЫЕ РЕДАКТОРЫ
Исаков Юрий Фёдорович, д-р мед. наук, проф., акад. РАМН, почётный зав.
кафедрой детской хирургии РГМУ
Дронов Анатолий Фёдорович, д-р мед. наук, проф., зав. курсом эндоскопи-
ческой хирургии в педиатрии ФУВ при кафедре детской хирургии РГМУ, заслу-
женный деятель науки РФ
РЕЦЕНЗЕНТЫ
Соколов Юрий Юрьевич, д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой детской хирур-
гии Российской медицинской академии последипломного образования
Поддубный Игорь Витальевич, д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой детской
хирургии Московского медико-стоматологического университета
АВТОРЫ
Алхасов Абдуманап Басирович, д-р мед. наук, научный сотрудник Проб-
лемной НИЛ детской хирургии и анестезиологии РГМУ, детский хирург отделе-
ния торакальной хирургии детской городской клинической больницы № 13 им.
Н.Ф. Филатова, г. Москва
Байдин Сергей Аркадьевич, д-р мед. наук, проф., главный научный сотрудник
Проблемной НИЛ детской хирургии и анестезиологии РГМУ, зам. главного врача кон-
сультативно-диагностического центра при ДКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова, г. Москва
Белобородова Наталья Владимировна, д-р мед. наук, проф., руководи-
тель лаборатории клинической микробиологии и антибактериальной терапии
Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН
Беляева Ольга Александровна, канд. мед. наук, ведущий научный сотрудник
Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Росздрава
Будкевич Людмила Иасоновна, д-р мед. наук, проф., руководитель отдела тер-
мических поражений Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Росздрава
Васильев Кирилл Германович, канд. мед. наук, доцент кафедры детской
хирургии РГМУ
Вишневский Евгений Леонидович, д-р мед. наук, проф., руководитель отде-
ла урологии и нейроурологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии
Росздрава
Врублевская Елена Николаевна, канд. мед. наук, ассистент кафедры детской
хирургии РГМУ
Врублевский Сергей Гранитович, канд. мед. наук, доцент кафедры детской
хирургии РГМУ
Выборнов Дмитрий Юрьевич, д-р мед. наук, проф. кафедры детской хирур-
гии РГМУ
Гераськин Алексей Вячеславович, д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой
детской хирургии РГМУ
Голованёв Максим Алексеевич, аспирант кафедры детской хирургии РГМУ
Гончаров Сергей Фёдорович, д-р мед. наук, проф., чл.-кор. РАМН, директор
Всероссийского центра медицины катастроф «Защита» Росздрава
Горбачёв Олег Сергеевич, канд. мед. наук, ведущий научный сотрудник
Проблемной НИЛ детской хирургии и анестезиологии РГМУ
Гуревич Анжелика Иосифовна, д-р мед. наук, зав. отделением ультразву-
кового исследования Московского консультативно-диагностического центра при
ДКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова
Дронов Анатолий Фёдорович, д-р мед. наук, проф., зав. курсом эндоскопи-
ческой хирургии в педиатрии ФУВ при кафедре детской хирургии РГМУ, заслу-
женный деятель науки РФ
УЧАСТНИКИ ИЗДАНИЯ 17
Калинченко Наталья Юрьевна, д-р мед. наук, старший научный сотрудник ФГУ
«Эндокринологический научный центр Росмедтехнологий», детское отделение
Караваева Светлана Александровна, д-р мед. наук, проф. кафедры детской
хирургии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного обра-
зования, проф. кафедры детской хирургии Санкт-Петербургской государственной
педиатрической академии
Карпухин Евгений Васильевич, канд. мед. наук, главный врач ДРКБ М3 РТ
(компакт-диск)
Ковалёв Владимир Иванович, канд. мед. наук, зав. отделением онкологии
РДКБ Росздрава
Ковалёв Денис Владимирович, д-р мед. наук, доцент кафедры детской хирур-
гии РГМУ
Коварский Семён Львович, д-р мед. наук, проф., зав. курсом урологии-андро-
логии ФУВ при кафедре детской хирургии РГМУ
Коновалов Александр Карпович, д-р мед. наук, проф., зав. отделением абдо-
минальной хирургии ДКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского, г. Москва
Котлобовский Владимир Игоревич, д-р мед. наук, проф., зав. кафедрой
эндоскопической хирургии Западно-Казахстанской государственной медицинской
академии, зав. отделением лапароскопической хирургии областной детской кли-
нической больницы г. Актюбинска, Казахстан
Крестьяшин Владимир Михайлович, д-р мед. наук, проф. кафедры детской
хирургии РГМУ
Кузнечихин Евгений Петрович, д-р мед. наук, проф. кафедры детской хирур-
гии РГМУ
Лёнюшкин Алексей Иванович, д-р мед. наук, проф., главный научный
сотрудник хирургического отделения Научного центра здоровья детей РАМН,
заслуженный деятель науки РФ
Литенецская Ольга Юрьевна, канд. мед. наук, ассистент кафедры детской
хирургии РГМУ
Лопатин Андрей Вячеславович, д-р мед. наук, проф. кафедры детской хирур-
гии РГМУ, зав. отделением челюстно-лицевой хирургии РДКБ Росздрава
Меновщикова Людмила Борисовна, д-р мед. наук, проф. кафедры детской
хирургии РГМУ
Михельсон Виктор Аркадьевич, д-р мед. наук, акад. РАМН, проф. кафедры
детской хирургии РГМУ
Мокрушина Ольга Геннадьевна, канд. мед. наук, доцент кафедры детской
хирургии РГМУ
Мытников Аркадий Михайлович, д-р мед. наук, проф., руководитель отдела
нейрохирургии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Росздрава
Немилова Татьяна Константиновна, д-р мед. наук, проф. кафедры детской
хирургии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета
им. акад. И.П. Павлова
Немсадзе Вахтанг Панкратьевич, канд. мед. наук, проф. кафедры детской
хирургии РГМУ
Нецветаев Андрей Владимирович, канд. мед. наук, Центр эстетической
лазерной медицины «Сто Макс»
Николаев Василий Викторович, д-р мед. наук, главный научный сотрудник
Проблемной НИЛ детской хирургии и анестезиологии РГМУ
Николаев Сергей Николаевич, д-р мед. наук, проф. кафедры детской хирур-
гии РГМУ
Новожилов Владимир Александрович, д-р мед. наук, проф. кафедры детской
хирургии Иркутского государственного медицинского университета усовершенс-
18
УЧАСТНИКИ ИЗДАНИЯ
твования врачей, руководитель Центра хирургии и реаниматологии, главный врач
Иваново-Матрёнинской детской клинической больницы г. Иркутска
Петлах Владимир Ильич, канд. мед. наук, руководитель отделения Москов-
ского НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий
Петров Михаил Анатольевич, канд. мед. наук, ассистент кафедры детской
хирургии РГМУ
Подуровская Юлия Леонидовна, канд. мед. наук, научный сотрудник ФГУ
«Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова
Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи*, отделе-
ние хирургии новорождённых
Поляев Юрий Александрович, д-р мед. наук, проф., зав. Проблемной НИЛ
детской хирургии и анестезиологии РГМУ, зав. отделением рентгенохирургии РДКБ
Поляков Владимир Георгиевич, д-р мед. наук, проф., чл.-кор. РАМН, зам.
директора НИИ детской онкогематологии Научного онкологического центра им.
Н.Н. Блохина РАМН
Разумовский Александр Юрьевич^д,-^мщи.ча^,чфг^.’кафедры детской хирур-
гииТГМУ, зав. торакальным отделением ДКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова, г. Москва
Рачков Виктор Евгеньевич, канд. мед. наук, ассистент кафедры детской
хирургии РГМУ
Рашитов Ленар Фаридович, ассистент кафедры детской хирургии Казанского
государственного медицинского университета (компакт-диск)
Розинов Владимир Михайлович, д-р мед. наук, проф., зам. директора Мос-
ковского НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий, главный детский
специалист-эксперт хирург Минздравсоцразвития России
Рокицкий Михаил Рафаилович, д-р мед. наук, чл.-кор. РАЕН, проф. кафедры
детской хирургии Казанского государственного медицинского университета (ком-
пакт-диск)
Смирнов Алексей Николаевич, д-р мед. наук, проф. кафедры детской хирур-
гии РГМУ, зав. отделением неотложной и гнойной хирургии ДКБ № 13 им.
Н.Ф. Филатова, г. Москва
Солониченко Владимир Григорьевич, врач-генетик ДКБ № 13 им.
Н.Ф. Филатова, г. Москва
Степаненко Сергей Михайлович, д-р мед. наук, проф. кафедры детской
хирургии РГМУ
Степанов Эдуард Александрович, д-р мед. наук, акад. РАМН, проф. кафедры
детской хирургии РГМУ
Степанов Алексей Эдуардович, канд. мед. наук, доцент кафедры детской
хирургии РГМУ, зав. отделением абдоминальной хирургии РДКБ Росздрава
Файзулин Айвар Кабирович, д-р мед. наук, проф. кафедры детской хирургии
МГМСУ
Феоктистова Елена Владимировна, канд. мед. наук, ассистент кафедры
детской хирургии РГМУ
Холостова Виктория Валерьевна, аспирант кафедры детской хирургии РГМУ
Чундокова Мадина Арсеновна, канд. мед. наук, доцент кафедры детской
хирургии РГМУ
Шафранов Владимир Васильевич, д-р мед. наук, проф. кафедры детской
хирургии РГМУ
Шмыров Олег Сергеевич, канд. мед. наук, научный сотрудник Проблемной
НИЛ детской хирургии и анестезиологии РГМУ
Шумов Николай Дмитриевич, д-р мед. наук, проф. кафедры детской хирур-
гии РГМУ
Ясонов Сергей Александрович, детский хирург отделения челюстно-лицевой
хирургии РДКБ Росздрава
МЕТОДОЛОГИЯ СОЗДАНИЯ И ПРОГРАММА
ОБЕСПЕЧЕНИЯ КАЧЕСТВА
Национальные руководства — первая в России серия практических руководств
по медицинским специальностям, включающих всю основную информацию, необ-
ходимую врачу для практической деятельности и непрерывного медицинского
образования. В отличие от большинства других руководств в национальных руко-
водствах равное внимание уделено профилактике, диагностике, фармакотерапии и
немедикаментозным методам лечения заболеваний.
Почему необходимы национальные руководства? Динамичное развитие меди-
цинской науки, быстрое внедрение в клиническую практику новых, высокотех-
нологичных методов диагностики и лечения требуют от врача непрерывного
повышения квалификации и обновления знаний на протяжении всей его про-
фессиональной жизни. Такая задача решается системой последипломного обра-
зования и периодической сертификацией специалистов лишь частично. Быстро
возрастающий объём научной медицинской информации предъявляет особые
требования к качеству используемых учебных и справочных руководств, особенно
если учесть широко внедряющиеся в клиническую практику достижения медици-
ны, основанной на доказательствах. Имеющиеся на сегодня руководства для вра-
чей и фармакологические справочники не в полной мере отвечают современным
потребностям врачебной аудитории.
Ниже приведено описание требований и мероприятий по их обеспечению,
которые были проведены при подготовке Национального руководства по детской
хирургии.
КОНЦЕПЦИЯ И УПРАВЛЕНИЕ ПРОЕКТОМ
Для работы над проектом была создана группа управления в составе руководи-
теля и менеджеров проекта.
Для разработки концепции и системы управления проектом его руководители
провели множество консультаций с отечественными и зарубежными специалис-
тами - руководителями профессиональных обществ, ведущими разработчиками
клинических рекомендаций, организаторами здравоохранения, представителями
страховых компаний и компаний, производящих лекарственные средства и меди-
цинское оборудование.
В результате разработана концепция проекта, сформулированы этапы, опреде-
лены их последовательность и сроки исполнения, выработаны требования к эта-
пам и исполнителям; утверждены инструкции и методы контроля.
ЦЕЛЬ
Обеспечить врача всей необходимой для непрерывного медицинского обра-
зования современной информацией в области детской хирургии, что позволит
значительно повысить качество специализированной медицинской помощи в
Российской Федерации.
ЗАДАЧИ
•	Проанализировать все современные источники достоверной высококачест-
венной информации.
•	На основе полученных данных составить обобщающие материалы с учётом осо-
бенностей отечественного здравоохранения по следующим направлениям:
❖	клинические рекомендации;
❖	диагностические методы;
❖	немедикаментозные методы лечения;
❖	лекарственные средства.
20
МЕТОДОЛОГИЯ СОЗДАНИЯ И ПРОГРАММА ОБЕСПЕЧЕНИЯ КАЧЕСТВА
•	Подготовить издание, соответствующее всем современным требованиям к
национальному руководству по отдельной специальности.
АУДИТОРИЯ
Национальное руководство по детской хирургии предназначено детским хирур-
гам и специалистам смежных специальностей, а также аспирантам, интернам,
ординаторам, студентам старших курсов медицинских вузов.
Составители и редакторы привели авторские материалы в соответствие с усло-
виями специализированной клинической практики в России.
ЭТАПЫ РАЗРАБОТКИ
Создание команды управления и команды разработчиков, выработка концеп-
ции, выбор тем, поиск литературы, написание авторских материалов, экспертиза,
редактирование, независимое рецензирование с получением обратной связи от
рецензентов (специалисты, практикующие врачи, организаторы здравоохранения,
производители лекарственных средств, медицинского оборудования, представите-
ли страховых компаний и др.), публикация, внедрение, получение обратной связи
и дальнейшее улучшение.
СОДЕРЖАНИЕ
Как и все книги серии, Национальное руководство по детской хирургии включа-
ет в себя описание методов диагностики и лечения, клинико-анатомических форм
заболевания с особенностями у разных групп пациентов и разных возрастных
групп.
РАЗРАБОТЧИКИ
•	Авторы-составители — практикующие врачи, руководители кафедр, сотруд-
ники научно-исследовательских учреждений России;
•	главные редакторы — д-р мед. наук, проф., акад. РАМН Ю.Ф. Исаков; д-р мед.
наук, проф. А.Ф. Дронов;
•	рецензенты — ведущие специалисты в детской хирургии;
•	редакторы издательства — практикующие врачи с опытом работы в издатель-
стве не менее 5 лет;
•	руководители проекта - опыт руководства проектами с большим числом
участников при ограниченных сроках создания, владение методологией
создания специализированных медицинских руководств.
Всем специалистам были предоставлены описание проекта, формат статьи,
инструкция по составлению каждого элемента содержания, источники информа-
ции и инструкции по их использованию, пример каждого элемента содержания.
В инструкциях для составителей указывалась необходимость подтверждать
эффективность (польза/вред) вмешательств в независимых источниках инфор-
мации, недопустимость упоминания каких-либо коммерческих наименований.
Приведены международные (некоммерческие) названия лекарственных пре-
паратов, которые проверялись редакторами издательства по Государственному
реестру лекарственных средств (по состоянию на 1 марта 2008 г.). В требованиях
к авторам-составителям было подчёркнуто, что материалы должны кратко и
конкретно отвечать на клинические вопросы. После редактирования текст согла-
совывали с авторами.
Со всеми разработчиками руководитель проекта и ответственные редакторы
поддерживали непрерывную связь по телефону и электронной почте с целью
решения оперативных вопросов.
Мнение разработчиков не зависело от производителей лекарственных средств
и медицинской техники.
МЕТОДОЛОГИЯ СОЗДАНИЯ И ПРОГРАММА ОБЕСПЕЧЕНИЯ КАЧЕСТВА 21
РЕКЛАМА
В инструкциях для авторов, научных редакторов и рецензентов подчёркива-
лась необходимость использования при работе над национальным руководством
только достоверных источников информации, не зависящих от мнения произ-
водителей лекарственных средств и медицинской техники, что в конечном счёте
обеспечило отсутствие информации рекламного характера в авторских материа-
лах руководства.
Реклама производителей лекарственных средств и медицинской техники в
настоящем издании представлена в виде тематических врезов, публикуемых на
цветном фоне.
КОМПАКТ-ДИСК - ЭЛЕКТРОННОЕ ПРИЛОЖЕНИЕ К НАЦИОНАЛЬНОМУ РУКОВОДСТВУ
Каждый экземпляр национального руководства снабжён бесплатным элек-
тронным приложением на компакт-диске. Электронное приложение содержит
видеоматериалы, фотографии, справочные материалы и другие дополнительные
материалы (см. содержание компакт-диска).
КОМПАКТ-ДИСК «КОНСУЛЬТАНТ ВРАЧА. ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ»
В рамках проекта «Детская хирургия. Национальное руководство» подго-
товлена электронная информационно-образовательная система «Консультант
врача. Детская хирургия» (на компакт-диске). Система содержит полный текст
Национального руководства по онкологии, фармакологический справочник, меди-
цинские калькуляторы, раздел «Обучение пациентов» и другую дополнительную
информацию. Программа снабжена уникальной системой поиска. Информацию
об электронной информационной системе «Консультант врача. Детская хирур-
гия» можно получить по тел.: (495) 228-09-74, 228-99-75; по электронной почте:
bookpost@geotar.ru, а также на интернет-сайте: www.geotar.ru.
ОБРАТНАЯ СВЯЗЬ
Замечания и пожелания по подготовке книги «Детская хирургия. Национальное
руководство» можно направлять по адресу: 119828, Москва, ул. Малая Пироговская, 1а;
электронный адрес: info@asmok.ru.
Таким образом, руководство в удобной и доступной форме содержит все необ-
ходимые для практической деятельности и непрерывного медицинского образова-
ния сведения по детской хирургии.
Все приведённые материалы рекомендованы Российской ассоциацией детских
хирургов.
Национальное руководство по детской хирургии будет регулярно пересматри-
ваться и обновляться не реже одного раза в 3-4 года. Дополнительную информа-
цию о проекте «Национальные руководства» можно получить на интернет-сайте:
http://nr.asmok.ru.
СПИСОК СОКРАЩЕНИИ
* - обозначение торговых наименований лекарственных средств
0 — обозначение материалов, представленных в приложении на компакт-диске
АВР — асептическая воспалительная реакция
АД — артериальное давление
АЖХ — атрезия жёлчных ходов
АКТГ — адренокортикотропный гормон
АТФ — аденозинтрифосфорная кислота
АФП — а-фетопротеин
АХЭ — ацетилхолинэстераза
АЧП - амплитудно-частотный показатель
БОС — биологическая обратная связь
ВДГК - воронкообразная деформация грудной клетки
ВИП — вазоактивный интестинальный пептид
ВИЧ — вирус иммунодефицита человека
ВПВ — верхняя полая вена
ВРГ - врождённая расщелина грудины
ГБО — гипербарическая оксигенация
ГПК — грыжа пупочного канатика
ГФДГ - глицерофосфатдегидрогеназа
ГШ — гастрошизис
ГЭР — гастроэзофагеальный рефлюкс
ДВС — диссеминированное внутрисосудистое сплетение
ДМВ — дециметровые волны
ДНК - дезоксирибонуклеиновая кислота
ЕД — единица действия
ЖКТ — желудочно-кишечный тракт
ЗНО — злокачественное новообразование
ЗФГ — злокачественная фиброзная гистиоцитома
ИВЛ - искусственная вентиляция лёгких
ИОУЗИ - интраоперационное УЗИ
ИР — индекс резистентности
ИРИ — иммунореактивный инсулин
ИТ — интенсивная терапия
КДА - компрессионно-дистракционный аппарат
ККТ - контрастная КТ
ККТ - крестцово-копчиковая тератома
КОЕ — колониеобразующая единица
КСФ — колониестимулирующий фактор
КТ — компьютерная томография
КЩС - кислотно-щелочное состояние
КЭС — клебсиелла, энтеробактер, серрация
ЛГ - лютеинизирующий гормон
ЛГРГ - рилизинг-фактор лютеотропного гормона
ЛДГ — лактатдегидрогеназа
ЛКК — линия костной крыши
ЛОР - оториноларингология
ЛФК — лечебная физкультура
ЛХК — линия хрящевой крыши
ME — международная единица
МКБ-10 - Международная классификация болезней 10-го пересмотра
МЕТОДОЛОГИЯ СОЗДАНИЯ И ПРОГРАММА ОБЕСПЕЧЕНИЯ КАЧЕСТВА 23
МРТ — магнитно-резонансная томография
НДМП — нейрогенная дисфункция мочевого пузыря
НПС — нижний пищеводный сфинктер
НЭК - некротический энтероколит
ОГО — острый гематогенный остеомиелит
ОЛ — основная линия
ОРВИ — острая респираторная вирусная инфекция
ОРИТ — отделение реанимации и интенсивной терапии
ОЦК — объём циркулирующей крови
ПИ — пульсационный индекс
ПМР — пузырно-мочеточниковый рефлюкс
ПСК — периферические стволовые клетки
ПСНК — поздняя спаечная кишечная непроходимость
РИД — реографический диастолический индекс
РИС - реографический систолический индекс
РКТ — рентгеновская компьютерная томография
РОД — разовая очаговая доза
РСНК — ранняя спаечная непроходимость кишечника
РСТ — прокальцитонин
РФП — радиофармацевтический препарат
РЭА — раково-эмбриональный антиген
СБ — спаечная болезнь
СВ — сердечный выброс
СДГ — сукцинатдегидрогеназа
СДС - синдром длительного сдавления
СИАГ — синдром интраабдоминальной гипертензии
СКН — спаечная кишечная непроходимость
СМВ — сантиметровые волны
СОД — суммарная очаговая доза
СОЭ — скорость оседания эритроцитов
ТАР - тромбоцитопения и аплазия лучевой кости
ТПС — трахеопищеводный свищ
ТСЦ — триглицериды со средними цепями
УВС — уретеровезикальное соустье
УВЧ — терапия переменным током ультравысокой частоты
УЗИ — ультразвуковое исследование
УО — ударный объём
УФО — ультрафиолетовое облучение
ФВД — функция внешнего дыхания
ФСГ — фолликулостимулирующий гормон
ФЭГДС — фиброэзофагогастродуоденоскопия
ХГЧ — хорионический гонадотропин человека
ХПН — хроническая почечная недостаточность
цАМФ — циклический аденозинмонофосфат
ЦВД — центральное венозное давление
ЦДК — цветовое допплеровское картирование
ЦНС — центральная нервная система
ЧЛС — чашечно-лоханочная система
ЧСС — частота сердечных сокращений
ЩФ — щелочная фосфатаза
ЭД - энергетический допплер
ЭКГ — электрокардиография
ЭКМО — экстракорпоральная мембранная оксигенация
24 МЕТОДОЛОГИЯ СОЗДАНИЯ И ПРОГРАММА ОБЕСПЕЧЕНИЯ КАЧЕСТВА
ЭОП — электронно-оптический преобразователь
ЭРХПГ — эндоскопическая ретроградная холецистопанкреатография
ЭУЗИ - эндоскопическое ультразвуковое исследование
ЭхоКГ - эхокардиография
ЭЭГ - электроэнцефалография
ЯНЭК - язвенно-некротический энтероколит
ОБЩАЯ
ЧАСТЬ
Глава 1
Краткий исторический очерк
развития хирургии детского
возраста в России. Организация
и современное состояние
Исторический очерк
Среди многочисленных дисциплин, отделившихся от общей
хирургии в качестве особых специальностей и охватывающих или
отдельные органы, или системы органов (глазные болезни, урология,
гинекология, болезни уха. носа и горла), или болезни с определённой
этиологией (костно-суставной туберкулёз) и т.п., существует одна
стоящая особняком специальность, в основу которой положен воз-
раст больных, — хирургия детского возраста. Если все перечислен-
ные выше специальности имеют своим содержанием ограниченную
известными рамками определённую (анатомическую, этиологичес-
кую и тд.) область, то совершенно ясно, что хирургия детского воз-
раста не имеет таких тесных границ (Шварц Н.В., 1937).
Первая причина, побудившая выделить детскую хирургию
в отдельную дисциплину, — трудность диагностики и специфика
течения болезненных процессов в детском возрасте, обусловленные
анатомо-физиологическими особенностями растущего организма.
Вторая причина — особенности хирургической техники и ухода
за оперированным ребёнком, а также необходимость для врача,
оперировавшего детей, достаточно хорошо знать пограничные
с педиатрией области.
В первых русских руководствах по хирургии (Буш И.В., 1807),
оперативной хирургии (Саломон Х.Х., 1840) и педиатрии (Хотовиц-
кий С.Ф., 1847) были отдельные главы, посвящённые описанию
ряда хирургических заболеваний у детей и способов их лечения.
В первой половине XIX в. появились сообщения, в которых
были освещены отдельные наблюдения или операции у детей
(Мухин Е.О., 1807; Буяльский И.В., 1845; Поль А.И., 1847 и др.).
Однако детей оперировали редко и производили только оператив-
ные вмешательства, требовавшие минимальной затраты времени и
технически простые, что было обусловлено отсутствием в то время
обезболивания, асептики, антисептики и приводило к большому
количеству осложнений и летальным исходам. Наиболее распро-
странёнными были операции при камнях мочевого пузыря (камнед-
28 КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК РАЗВИТИЯ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА В РОССИИ...
робление и боковое сечение пузыря), а также при пороках развития, устранение
которых было малотравматично: короткая уздечка языка, фимоз и парафимоз,
синдактилия, ранула, гипертрофия миндалин, трахеостомия.
Внедрение в 1847 г. наркоза в России (Пирогов Н.И., Поль А.И., Буяльский И.В.
и др.) расширило возможности оперативных вмешательств у детей. Введение
антисептики послужило основой, на которой отечественная хирургия достигла
больших успехов в лечении многих хирургических заболеваний как у взрослых,
так и у детей. Но если внедрение антисептики было толчком к быстрому развитию
хирургии взрослых, то в отношении детской хирургии это произошло несколько
позже. Применение раствора карболовой кислоты во время операций и классиче-
ской карболовой повязки Листера довольно часто вызывало отравление у детей,
это сдерживало активность хирургов. Только с того момента, когда стали приме-
нять менее токсичные антисептические вещества, появилась возможность расши-
рить круг оперативных вмешательств у детей.
Во второй половине XIX в. появились работы, освещающие анатомо-физиоло-
гические особенности детского возраста, тогда ещё бытовало мнение о недопусти-
мости оперативного вмешательства у детей моложе 2 лет, а сложные операции счи-
тали возможным предпринимать только с 6-летнего возраста. Лишь постепенно
благодаря исследованиям педиатров и хирургов, изучавших особенности реакций
детей на операцию, показавших лучшее заживление ран у детей, чем у взрослых,
начали оперировать неизлечимые ранее пороки развития у детей, производить
операции при костно-суставном туберкулёзе. В 80-х гг. проведены первые гры-
жесечения, а в 90-х гг. - первые аппендэктомии у детей, при гнойных плевритах
выполняли торакотомию с резекцией ребра.
Большой вклад в изучение некоторых научных проблем хирургии детского
возраста внесли отечественные хирурги и их школы. Н.И. Пирогов в своих знаме-
нитых исследованиях на замороженных трупах отметил особенности топографи-
ческой анатомии ребёнка. Известно более 220 операций, проведённых им у детей
(при ортопедических заболеваниях, костно-суставном туберкулёзе, заячьей губе и
др.). Н.В. Склифосовский первым в России в 1881 г. успешно выполнил операцию
по поводу черепно-мозговой грыжи. Его интересовали также спорные в те годы
вопросы лечения сколиозов у детей: им был предложен «ошейник» к гипсовому
корсету Сайра для лечения поражений шейных и верхних грудных позвонков,
принцип которого применяют и в наше время.
В конце XIX в. хирургия детского возраста обогатилась новыми оригинальными
методами операций при пороках развития, с успехом применёнными при спинно-
мозговых грыжах В.П. Зененко в 1887 г., А.А. Бобровым — в 1891 г., при мозговых
грыжах П.И. Дьяконовым и Н.К. Лысенковым — в 1893 г., при экстрофии мочево-
го пузыря и эписпадии М.С. Субботиным — в 1900 г. и др.
Несмотря на активное участие хирургов общего профиля в оказании хирурги-
ческой помощи детям и разрешении ими ряда научных вопросов хирургической
патологии детского возраста, ведущие отечественные педиатры (Тольский Н.А.,
Филатов Н.Ф., Раухфус К.А.) высказывались за необходимость открытия хирур-
гических отделений в детских больницах, предвидя, что хирурги-педиатры, знако-
мые с анатомо-физиологическими особенностями детского организма, обеспечат
лучшие условия подготовки детей к операции и выхаживания их в послеопераци-
онном периоде.
Первое в России хирургическое отделение было открыто в Санкт-Петербурге
в 1869 г. по инициативе и проекту К.А Раухфуса в детской больнице, носящей
ныне его имя. Позже в Петербурге были открыты хирургические отделения в
Елизаветинской детской больнице (1873, ныне больница имени Л. Пастера),
Николаевской (1876, ныне больница имени Н.Ф. Филатова) и Выборгской
(1905) больницах. Первыми старшими врачами этих отделений были Э.К. Валь,
КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК РАЗВИТИЯ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА В РОССИИ...	29
Э.Э. Андерс, В.Е. Северин, А.Е. Максимов. Количество оперированных детей уве-
личивалось из года в год, в то же время высокой была послеоперационная леталь-
ность, достигающая 12-13%.
В Москве хирургические отделения были открыты при Владимирской боль-
нице (1876), Ольгинской (1887, ныне Первая детская туберкулёзная больни-
ца), Софийской (1897, ныне 13-я детская больница имени Н.Ф. Филатова),
Морозовской детских больницах (1903). Первыми старшими врачами этих хирур-
гических отделений были В.В. Иршик, Л.П. Александров, позже — А.А. Головачёв,
Д.Е. Горохов, Т.П. Краснобаев.
Основным контингентом больных в детских хирургических отделениях в конце
XIX в. были дети с костно-суставным туберкулёзом, мочекаменной болезнью,
ортопедическими заболеваниями. Ежегодно в детских хирургических отделениях
выполняли до 300 операций. Высокой была летальность при хирургических забо-
леваниях, достигающая 10%, а у детей первых лет жизни — 25%.
Госпитализировали также детей с болезнями ЛОР-органов, полости рта, сифи-
литическим поражением костей и суставов. Детские хирурги амбулаторий при
больницах принимали детей с кожными и венерическими заболеваниями, в их
обязанность входило и прививание против оспы.
Возможности первых детских хирургов для лечения и тем более для научной
работы в этих отделениях были скромными. Самые большие отделения в Москве
и Петербурге располагали 15-20 койками, оперировали до 300 детей в год, но
перечень хирургических вмешательств, проводимых в этих отделениях, указывает
на высокую квалификацию первых детских хирургов. Делали такие операции, как
артротомия и резекция суставов при туберкулёзном их поражении, трепанация
сосцевидного отростка и антротомия, тенотомия при ортопедических заболевани-
ях, лапаротомия при туберкулёзном перитоните, пластические операции, в част-
ности хейлопластика, уранопластика и проктопластика, торакотомия при эмпиеме
плевры и др.
Операции проводили чаще всего под хлороформом или хлорэтилом, применяли
местное обезболивание хлорэтилом, было начато применение кокаина.
30	КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК РАЗВИТИЯ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА В РОССИИ...
Несмотря на малые возможности, эти первые хирургические отделения стали
школами для подготовки детских хирургов, в некоторых из них были начаты
научные исследования по хирургии детского возраста. Так, в г. Москве такой
базой была Ольгинская детская больница. Отчёты хирургического отделения этой
больницы, составленные Л.П. Александровым и его учеником Т.П. Краснобаевым,
ещё до середины XX в. использовали для научной разработки различных вопросов
детской хирургии.
В конце XIX и начале XX в. в России было всего 15 детских хирургиче-
ских отделений в 10 городах. Кроме Петербурга и Москвы, отделения на 10-
15 коек были открыты в Кишинёве (1887) - старший врач М.О. Блюменфельд,
Иркутске (1895) - старший врач Н.А. Юргенсон, Харькове (1897) - старший врач
Н.Н. Филиппов, Пензе (1897) - старший врач В.В. Лезин, Риге (1899) - старший
врач П. Клемм, Киеве (1904) — старший врач Г.С. Иваницкий, Екатеринославле
(1913) — старший врач А.А. Мурзин, Тбилиси (1913) — старший врач М.Д. Кило-
санидзе.
Несмотря на трудности, первые детские хирурги были энтузиастами, самоотвер-
женно служившими здоровью маленьких пациентов.
В крупных хирургических клиниках Петербурга и Москвы в начале XX в. было
начато использование рентгенологических методов для диагностики и извлечения
инородных тел из дыхательных путей и пищевода у детей.
Вопросы хирургической патологии у детей нередко обсуждали на меж-
больничных конференциях, в хирургических обществах, особенно активно —
в Петербургском и Московском. Они служили темами для докладов на Пирогов-
ских съездах русских врачей, съездах российских хирургов.
В России ощущался острый недостаток детских хирургов, подготовка их про-
исходила в скромных масштабах путём практической стажировки ассистентов
при детских хирургических и терапевтических отделениях Москвы и Петербурга.
Кафедр детской хирургии не было. Преподавание детской хирургии проходило на
кафедрах хирургии и педиатрии.
Таким образом, к 20-м гг. XX в. в России, несмотря на некоторые научные успе-
хи, не существовало хирургии детского возраста как научной дисциплины, была
лишь заложена основа для её развития. А подлинным основоположником детской
хирургии как науки в России стал Леонтий Петрович Александров, обосновавший
право детской хирургии на самостоятельность и сформулировавший принципы
специальности, остающиеся верными и сегодня.
•	Хирургическая заболеваемость детского возраста имеет много характерных,
свойственных только ей особенностей. Эти особенности должны быть извест-
ны хирургу-педиатру, их следует учитывать при выборе метода лечения.
•	Операцию у ребёнка нужно проводить с учётом анатомо-физиологических
особенностей детского организма.
•	Операцию производят строго асептически.
•	При операциях у детей необходимо соблюдать принцип минимальной трав-
матичности тканей.
•	Обязательно общее лечение ребёнка с применением психического фактора
лечения.
•	Должно быть стремление проследить дальнейшую судьбу больного после опе-
рации.
Это Л.П. Александров организовал в 1919 г. первый профессорский курс
по детской хирургии в Московском университете. Лекции по хирургиче-
ским болезням детского возраста читали на базе детской больницы имени
св. Ольги. В программе курса в специальной части были сведения об особен-
ностях хирургических заболеваний, оперативного лечения и обезболивания у
детей. Однако с прекращением занятий он вскоре был закрыт. Но уже в 1922 г.
КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК РАЗВИТИЯ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА В РОССИИ... 31
в Петрограде в Советском клиническом институте для усовершенствования врачей
была организована на базе детского хирургического отделения больницы имени
К.А. Раухфуса кафедра детской хирургии, которой руководил сначала Фёдор
Карлович Вебер (1922-1927), а позднее - Н.В. Шварц. Эта кафедра была научным
центром детской хирургии в Ленинграде. Помимо этого института активная науч-
ная деятельность проходила в созданном в 1925 г. Научно-практическом институ-
те охраны материнства и младенчества, где клиникой детской ортопедии и хирур-
гии руководил в течение многих лет (1925-1934) видный отечественный ортопед
Р.Р. Вреден. На базе этого института в 1932 г. Р.Р. Вреден начал преподавать
детскую хирургию и ортопедию, а в 1935 г. институт был переименован в
Ленинградский педиатрический медицинский институт. Р.Р. Вреден внёс большой
вклад в изучение многих заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей.
В Москве в 20-30-х гг. активным центром хирургии детского возраста было
хирургическое отделение Морозовской клинической больницы, возглавляемое
Т.П. Краснобаевым, — высокообразованным хирургом-педиатром, много сделав-
шим для развития детской хирургии в России. Работая в практическом лечебном
учреждении, он превратил его в научную базу. Основные вопросы хирургии детско-
го возраста (организация работы хирургического отделения, лечение врождённого
стеноза привратника, аппендицита, эмпиемы плевры, гематогенного остеомие-
лита, ортопедических заболеваний и др.) получили свое разрешение благодаря
большой научной и практической деятельности Т.П. Краснобаева и его сотрудни-
ков - А.Н. Рябинкина, С.Д. Терновского. Его по праву считают признанным осно-
воположником хирургии и ортопедии детского возраста в СССР. За многогранную
деятельность Тймофей Петрович Краснобаев в 1945 г. был избран действитель-
ным членом АМН СССР. Однако основной в деятельности Т.П. Краснобаева была
проблема лечения костно-суставного туберкулёза детей, научным завершением
её было присуждение ему в 1949 г. Сталинской премии I степени за монографию
«Костно-суставной туберкулёз у детей». Педиатрическая общественность отме-
тила эту монографию премией Н.Ф. Филатова. После смерти Т.П. Краснобаева
в 1952 г. хирургическому отделению больницы присвоено его имя.
Важной вехой в развитии хирургии
детского возраста стало создание в 30-х
годах кафедр детской хирургии, травма-
тологии и ортопедии в 10 медицинских
институтах, что способствовало не толь-
ко расширению научной и практической
деятельности в детской хирургии, но и
улучшению подготовки кадров детских
хирургов. Именно в эти годы были выде-
лены из хирургических отделений дети
с другими заболеваниями: ЛОР-органов,
глазными, кожными и венерическими
болезнями. Открытие травматологиче-
ских, ортопедических, ожоговых отделе-
ний, организация неотложной хирургиче-
ской помощи способствовали улучшению
качества лечебной помощи детям.
Во II Московском медицинском инс-
титуте в 1931 г. была создана кафедра
детской хирургии. Первыми руководите-
лями её были К.Д. Есипов (1931-1934)
и В.П. Вознесенский (1934-1941).
К.Д. Есипов
32	КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК РАЗВИТИЯ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА В РОССИИ...
Значительный вклад в развитие
хирургии детского возраста внёс Сергей
Дмитриевич Терновский, избранный в
сентябре 1943 г. заведующим кафедрой
детской хирургии II ММИ, преподава-
ние на которой возобновилось после
двухлетнего перерыва в связи с услови-
ями военного времени.
Получив великолепную подготов-
ку по хирургии и педиатрии под руко-
водством профессоров А.В. Мартынова,
Н.Г. Сперанского и Т.П. Краснобаева,
С.Д. Терновский становится опытным,
высококвалифицированным хирур-
гом-педиатром. Трудно найти область
детской хирургии, которая бы его не
интересовала, - абдоминальная хирур-
гия, урология, ортопедия и травмато-
логия, гнойная хирургия и антибак-
териальная терапия, торакальная и
пластическая хирургия, хирургия ново-
рождённых, анестезиология и онко-
логия. Он впервые описал симптом
«поднятия ягодицы» при поражении тазобедренного сустава, модифицировал
операцию П.А. Герцена при передних мозговых грыжах, разработал оригинальные
модификации операций при незаращении верхней губы и нёба, экстрофии мочево-
го пузыря. Впервые в стране в клинике под руководством С.Д. Терновского начи-
нают научно разрабатывать вопросы хирургии лёгких и пищевода. Его докторская
диссертация посвящена проблеме гнойных плевритов у детей.
Благодаря незаурядным организаторским способностям С.Д. Терновского
кафедра становится настоящим учебно-методическим центром, академической
школой для детских хирургов и преподавателей медицинских вузов страны. Он за
17 лет подготовил большое количество научных работников, докторов и канди-
датов медицинских наук, которые впоследствии заняли руководящие должности
на кафедрах и в научно-исследовательских институтах. Верными учениками,
помощниками и соратниками Сергея Дмитриевича были талантливые и выда-
ющиеся детские хирурги, каждый из которых хорошо известен как в России, так
и за рубежом, — академики РАМН М.В. Волков, С.Я. Долецкий, Ю.Ф. Исаков,
Э.А. Степанов, профессора С.И. Воздвиженский, М.В. Громов, В.М. Державин,
Н.И. Кондрашин, А.И. Лёнюшкин, И.К. Мурашов, Ю.А. Тихонов, доценты
Е.Г. Дубейковская, А.Е. Звягинцев, Л.А. Ворохобов и многие другие, продолжив-
шие и развившие на современном уровне все начинания своего учителя.
Особое внимание Сергей Дмитриевич уделял хирургии новорождённых. В своей
актовой речи 1 июня 1959 г. он сказал, что хирургия новорождённых - высшая
ступень детской хирургии. Становление хирургии новорождённых в нашей стране
как самостоятельного раздела детской хирургии началось в Ленинграде и Москве.
Так, в середине 50-х гг. в литературе появились первые сообщения об успешно
выполненных в Ленинграде операциях при атрезии пищевода (Баиров Г.А.), атре-
зии кишечника (Рудакова Т.А.), в Москве — при атрезии прямой кишки и заднего
прохода (Мурашов И.К.). Докторская диссертация С.Я. Долецкого была посвяще-
на лечению диафрагмальных грыж у новорождённых.
В клинике С.Д. Терновского в 1959 г. на базе ДКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова
была организована палата для новорождённых в хирургическом отделении.
КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК РАЗВИТИЯ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА В РОССИИ... 33
А первое отделение хирургии новорождённых было открыто в 1960 г. на базе ДГКБ
№ 2 им. Русакова (ныне ДГКБ им. Св. Владимира) при непосредственном участии
С.Я. Долецкого и А.И. Лёнюшкина. Более широкое открытие подобных отделений
сдерживали недостаточный уровень развития методов интенсивной терапии и
анестезии в периоде новорождённое™. Немаловажную роль играли отсутствие
кювезов-инкубаторов, дыхательной и наркозной аппаратуры. Страдала квалифи-
кация врачебного и среднего медицинского персонала, мешали работе поздние
диагностика, госпитализация и поздно оказанная хирургическая помощь.
Но постепенно пробелы в теоретической подготовке стали уменьшаться,
появилась современная дыхательная и диагностическая аппаратура. И уже к 1973 г.
в Ленинграде по инициативе профессора Г.А. Баирова на базе клиники детской
хирургии Ленинградского педиатрического медицинского института, а в Москве
при активном участии профессора Ю.Ф. Исакова на базе клиники детской хирур-
гии II МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова открывают специализированные отделения
хирургии новорождённых. Там же были открыты отделения реанимации и интен-
сивной терапии новорождённых и недоношенных детей. Эти отделения стали по
существу неонатальными центрами, оказывающими высококвалифицированную
лечебную, консультативную помощь новорождённым, имеющими специальную
выездную бригаду и средства транспортировки новорождённых. Создание подоб-
ных центров в Москве и Ленинграде позволило снизить послеоперационную
летальность в 2-3 раза.
В Ленинградском педиатрическом медицинском институте после Р.Р. Вредена
кафедрой руководили Н.В. Шварц (1934-1937), В.А. Шаак (1937-1941). Среди
заведующих кафедрой был и С.Я. Долецкий (1958-1959). Однако наиболее весо-
мый вклад в развитие детской хирургии не только в Ленинграде, но и в СССР
внёс профессор Гйрей Алиевич Баиров, заведовавший кафедрой с 1959 по 1992 г.
Научный коллектив кафедры работал над разрешением ряда актуальных вопросов
детской хирургии: переливания крови, кишечной непроходимости, диплококко-
вого перитонита, гематогенного остеомиелита, травматологии и ортопедии, вер-
тебрологии, хирургии новорождённых, в частности лечения атрезии пищевода, и
др. Талантливый организатор, он создал Ленинградскую школу детской хирургии.
И сегодня учеников члена-корреспондента РАМН Г.А. Баирова можно встретить в
любом регионе бывшего СССР. Пфей Алиевич оставил кафедру одному из своих
учеников — профессору Э.В. Ульриху, заведовавшему последней в течение 10 лет.
В настоящее время кафедрой руководит профессор И.А. Комиссаров.
Кроме Ленинграда и Москвы с 1932 по 1940 г. организуются кафедры при 8 меди-
цинских институтах, руководителями которых были: в Тбилиси — М.И. Кокочашви-
ли (1932-1963), в Киеве — А.Я. Шефтель (1935-1953), в Харькове — С.Л. Минкин
(1934-1941), в Днепропетровске - А.В. Френкель (1938-1941), в Одессе -
И.Е. Корнман (1938-1941), в Саратове — Н.В. Захаров (1933-1963), в Казани —
Г.М. Новиков (1935- 1936), в Иванове - Т.Ф. Ганжулевич (1938-1966).
Перед началом Великой Отечественной войны была создана стройная система
оказания хирургической помощи детям. В годы войны развитие хирургии детско-
го возраста приостановилось: детские хирурги ушли на фронт, на оккупирован-
ных территориях многие больницы были разрушены, а в тылу — переданы под
госпитали. Но несмотря на годы военного лихолетья, в стране издали учебник
по детской хирургии под руководством профессора В.П. Вознесенского, заведо-
вавшего кафедрой детской хирургии II Московского медицинского института до
1941 г., а в годы войны работавшего в эвакуационном госпитале. После победы в
Великой Отечественной войне детская хирургия получила свое второе рождение.
Значительно расширилась научная тематика, чему способствовало создание новых
кафедр, руководителями которых стали опытные хирурги.
34 КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК РАЗВИТИЯ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА В РОССИИ...
А.Ф. Зверев руководил кафедрой в Свердловске (1946-1966), И.С. Венгеров-
ский — в Томске (1946-1967), Т.Х. Тагиров — в Ташкенте (с 1947 г.), М.Д. Кова-
левич — в Ростове-на-Дону (с 1956 г.), Н.К. Георгиу — в Кишиневе (с 1957 г.),
Л.Г. Смоляк - в Донецке (с 1957 г.), А.Т. Пулатов - в Душанбе (с 1964 г.), А.А. Кох -
в Семипалатинске (с 1965 г.), Э.С. Мартикян — в Ереване (с 1967 г.). На некото-
рых кафедрах, организованных ещё до 1941 г., произошли перемены: в Одессе
приступил к руководству М.Л. Дмитриев; в Днепропетровске - Н.И. Гарбер, а
позже А.Н. Абрамова и Д.А. Христич; в Харькове - А.В. Габай (1946-1963),
позже— Г.И.Бахур (1963-1965) и А.Т. Колесникова (с 1965 г.). В Саратове
Н.В. Захарова сменила Г.М. Славкина, в Казани руководил Н.Ф. Харитонов (до
1962 г.), в Тбилиси М.И. Кокочашвили сменил Л.В. Авалиани (с 1963 г.), а в Киеве
А.Я. Шефтеля — А.Р. Шуринок (с 1953 г.)
По сравнению с довоенным периодом во много раз увеличилось количество
детских хирургических отделений. Были открыты хирургические отделения в
научно-исследовательских институтах: МОНИКИ (1952), Институте педиатрии
АМН СССР (1961), Киргизском институте охраны материнства и младенчества
(1962), Научно-исследовательском институте педиатрии и детской хирургии
Минздрава Грузинской ССР (1963), Московском институте педиатрии и детской
хирургии Минздрава РСФСР (1964), а также в специализированных институтах
(Центральном институте травматологии и ортопедии, научно-исследовательских
институтах сердечно-сосудистой хирургии, онкологии, нейрохирургии и др.).
Для повышения квалификации детских хирургов и специализации врачей
смежных специальностей были созданы кафедры и доцентские курсы при инс-
титутах усовершенствования врачей. Первой была кафедра детской хирургии
Центрального института усовершенствования врачей в Москве, организованная
в 1956 г. на базе доцентского курса, существовавшего с 1931 г. под руководством
В.А. Кружкова (1931-1959). С конца 1959 г. кафедру почти 35 лет возглавлял
Станислав Яковлевич Долецкий. Эта кафедра стала ведущей в последипломной
подготовке детских хирургов. Позже были организованы доцентские курсы в
Ленинграде (1963), Алма-Ате (1964), Минске (1965), Тбилиси (1967).
Бурное развитие детская хирургия получила в 60-70-е гг. прошлого столетия —
торакальная хирургия, колопроктология, хирургия новорождённых, урология,
абдоминальная хирургия, внедряются усовершенствованные методы диагнос-
тики и лечения острого аппендицита и аппендикулярного перитонита. Начатые
исследования на кафедре детской хирургии II МГМИ при пороках толстой кишки
совместно Ю.Ф. Исаковым и А.И. Лёнюшкиным логично затем были продолжены
А.И. Лёнюшкиным в Институте педиатрии АМН СССР с превращением отделения
плановой хирургии Института практически в центр детской колопроктологии. Там
же начаты под руководством профессора А.Ф. Леонтьева научные поиски совре-
менной диагностики и лечения синдрома портальной гипертензии у детей, позже
начатые и в клинике детской хирургии РГМУ. Разработаны и внедрены радикаль-
ные методы коррекции портального кровотока при этом тяжёлом заболевании.
Активно шли поиски новых методов лечения урологических заболеваний у детей.
Ведущими стали исследования уродинамики при различных урологических забо-
леваниях и пороках мочевыделительной системы, проводимые под руководством
профессора Вальтера Михайловича Державина в отделе урологии Московского
научно-исследовательского института педиатрии и детской хирургии М3 РФ.
В.М. Державин по существу создал отечественную школу детских урологов. По
его инициативе и при непосредственном участии на базе ДГКБ № 9 им. Г.Н. Спе-
ранского создано первое в стране детское нейроурологическое отделение, ставшее
в последующем центром патологии мочеиспускания. Начатое им дело успешно
продолжают его ученики - профессора Е.Л. Вишневский и И.В. Казанская.
КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК РАЗВИТИЯ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА В РОССИИ...	35
Научно-технический прогресс 60-80-х гг. способствовал применению в педи-
атрии, в том числе и в детской хирургии, гипербарической оксигенации, гно-
тобиологической изоляции, энергии ультразвука, лазерного излучения, низких
температур, различных методов радиоизотопной и ультразвуковой диагностики,
рентгеноэндоваскулярных методов лечения — окклюзия гемангиом, селезёнки
при некоторых заболеваниях крови, подведение фармакологических препаратов к
опухолям в онкологии. Наиболее существенным событием последних десятилетий
стали энергичное развитие и внедрение в детскую хирургию методов эндоскопичес-
кой хирургии — от диагностических манипуляций до эндоскопических операций.
Ещё в 1965 г. детский хирург А.Б. Окулов (г. Москва) впервые опубликовал свой
опыт применения лапароскопии у детей с различными заболеваниями органов
брюшной полости, отведя ей важную роль в клиническом обследовании больных
с неясным диагнозом. Только через 8 лет (1973) американские детские хирургии
L. Gans и S. Bersi подтвердили важность лапароскопии как одного из достоверных
методов исследования. В настоящее время разработка принципиально нового
эндоскопического оборудования и инструментария позволяет проводить эндос-
копические манипуляции и операции в щадящем режиме, безопасно, с высокой
степенью информативности у детей любого возраста, включая новорождённых.
Клиника детской хирургии РГМУ более 25 лет служит ведущим научно-прак-
тическим учреждением в нашей стране, постоянно занимающимся развитием
детской эндоскопической хирургии. Выполнено более 15 000 диагностических и
оперативных эндоскопий у детей различного возраста, включая новорождённых, в
экстренной и плановой абдоминальной и торакальной хирургии, а также в травма-
тологии и ортопедии. В этой клинике впервые в России выполнены такие лапаро-
скопические операции, как лапароскопическая аппендэктомия, холецистэктомия,
спленэктомия, нефрэктомия, адгезиолизис при острой и хронической спаечной
кишечной непроходимости.
На базе кафедры детской хирургии РГМУ в 1999 г. профессор А.Ф. Дронов создал
учебный центр обучения детских хирургов по проблеме эндоскопической хирур-
гии детского возраста (лапароскопия, торакоскопия, артроскопия). Основные
цели центра — как обучение детских хирургов методам оперативной хирургии, так
и повышение квалификации детских хирургов-эндоскопистов. За последние 7 лет
в этом центре прошли обучение более 400 детских хирургов Москвы, Московской
области, различных городов России и стран СНГ.
Важную роль в развитии эндоскопической хирургии в нашей стране сыграло
впервые опубликованное в 2002 г. руководство А.Ф. Дронова, И.В. Поддубного и
В.И. Котлобовского «Эндоскопическая хирургия у детей», в котором представле-
ны все разделы педиатрической эндоскопической хирургии.
Невозможно представить развитие детской хирургии без развития и усо-
вершенствования анестезиологического пособия и методов интенсивной тера-
пии. Разработка методов анестезии напрямую зависит от разработки наркозной
и дыхательной аппаратуры.
Современная детская анестезиология и реаниматология развивались на базе
крупных хирургических клиник (профессор Н.В. Меняйлов — Москва, профессор
Ю.К. Цыбулькин — Ленинград). Профессор А.З. Маневич опубликовал в 1970 г.
первую монографию «Педиатрическая анестезиология с элементами интенсивной
терапии», служащую до настоящего времени ценным руководством для детских
анестезиологов и реаниматологов.
Существенный вклад в развитие детской анестезиологии и реаниматологии
внёс профессор кафедры детской хирургии II МОЛГМИ им. Н.И. Пирогова
ВЛ. Михельсон. В 1968 г. по его инициативе была организована научно-исследо-
вательская лаборатория детской анестезиологии и реаниматологии, которую он
возглавлял многие годы.
36 КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК РАЗВИТИЯ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА В РОССИИ...
Научно-технический прогресс принёс и новые химические средства, не только
обладающие более выраженным прижигающим действием на дыхательные пути,
верхний отдел пищеварительного тракта, но и вызывающие более тяжёлые отрав-
ления. Совершенствуются не только методы диагностики и лечения, но и способы
организации помощи детям. Открываются новые отделения токсикологии, где
разрабатывают самые современные методы детоксикации — форсированный
диурез, сорбционные методы лечения - гемосорбция, ультрафильтрация, плазма-
ферез и гемодиализ, гипербарическая оксигенация.
На начальных этапах развития детской хирургии в России на русском языке
не было ни одного руководства по хирургии детского возраста. Значительным
событием было написание Д.Е. Гороховым первого отечественного руководства
по детской хирургии «Детская хирургия. Избранные главы» (1910, 1913, 1916)
в трёх частях. Однако это издание «Детской хирургии» представляло собой не
систематизированное изложение предмета, а обработку отдельных наблюдений
из хирургического отделения Софийской больницы. В то же время в нём были
представлены современные для того времени методы диагностики, лечения и
ухода за больными детьми. Первым и достаточно полным для своего времени был
учебник, написанный заведующим кафедрой детской хирургии Ленинградского
педиатрического медицинского института профессором Н.В. Шварцем в 1935 г.,
дополненное издание которого вышло в 1937 г. В 1944 г. вышла книга профессо-
ра В.П. Вознесенского «Неотложная хирургия детского возраста». Впоследствии
вышел учебник С.Д. Терновского «Детская хирургия», выдержавший три издания
(1949,1953,1959), и в 1964 г. — учебник А.П. Биезиня.
Большое значение для развития детской хирургии с 60-х гг. XX столетия имели:
IX том многотомного руководства по педиатрии, посвящённого диагностике
хирургических заболеваний (под редакцией С.Я. Долецкого), «Хирургия пороков
развития у детей» Г.А. Баирова, двухтомное руководство «Детская хирургия»
С.Я. Долецкого и Ю.Ф. Исакова. В 1971 г. увидел свет учебник Ю.Ф. Исакова
и С.Я. Долецкого «Детская хирургия», переизданный в 1978 и 1983 гг. В эти
годы выходят: «Пузырно-мочеточниковый рефлюкс у детей» В.М. Державина,
«Проктология детского возраста» А.И. Лёнюшкина, «Костные кисты и опухоли
у детей» М.В. Волкова, «Лечение опухолей у детей» Л.А. Дурнова, «Неотложная
хирургия новорождённых» Г.А. Баирова, «Хирургические заболевания лёгких
у детей» М.Р. Рокицкого, «Руководство по торакальной хирургии у детей»
Ю.Ф. Исакова с соавт., «Амбулаторная хирургия у детей» А.И. Лёнюшкина,
«Хирургия новорождённых» С.Я. Долецкого с соавт. и много других руководств
и монографий российских детских хирургов, в которых кроме особенностей
клинической картины и современной диагностики изложены собственные ори-
гинальные методики оперативного лечения хирургических заболеваний у детей.
Хорошим подспорьем для детских хирургов стало руководство «Детская хирургия»
К.У. Ашкрафта и Т.М. Холдера (1996-1999), а для студентов — двухтомное изда-
ние в 2004 г. учебника «Хирургические болезни детского возраста» под редакцией
Ю.Ф. Исакова.
Огромное значение в становлении детской хирургии имел и имеет выпуск
сборников научных трудов общеобразовательных и научно-исследовательских
медицинских институтов, в которых детские хирурги делятся своими последними
разработками.
Свои научные достижения детские хирурги обсуждают в научных городских
обществах хирургов и педиатров, выступают с докладами на российских и респуб-
ликанских съездах хирургов. На Всероссийских конгрессах и съездах детских вра-
чей работали секции детской хирургии. В последние годы стали традиционными
Российские конгрессы педиатров и детских хирургов «Современные технологии в
педиатрии и детской хирургии». При научных хирургических обществах г. Москвы
КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК РАЗВИТИЯ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА В РОССИИ... 37
(с 1952 г.), г. Ленинграда (с 1958 г.), практически всех столиц российских респуб-
лик и областных центров функционируют секции детской хирургии.
За создание и развитие научных школ детской хирургии почётные звания акаде-
мика АМН СССР - РАМН получили Т.П. Краснобаев, Ю.Ф. Исаков, С.Я. Долецкий,
Э.А. Степанов, В.А. Михельсон, членами-корреспондентами АМН СССР - РАМН
были избраны С.Д. Терновский, Н.К. Георгиу, Г.А. Баиров. Многие детские хирур-
ги являются членами различных академий — Российской академии естественных
наук. Международной академии наук (Российская секция). Результатом развивше-
гося в последние годы тесного научного сотрудничества детских хирургов и инже-
неров научно-практических объединений и технических вузов стало открытие в
1993 г. на базе МГТУ им. Э.Н. Баумана Российской академии медико-технических
наук. Среди полутора тысяч её членов есть детские хирурги. Первыми её академи-
ками стали А.А. Ахунзянов, П.Н. Гребнев (г. Казань), С.А. Байдин, Ю.Ф. Исаков,
О.А. Малахов, В.П. Немсадзе, Ю.А. Поляев, Г.И. Семыкин, В.В. Шафранов,
В.Е. Щитинин (г. Москва). Научные достижения отечественных детских хирур-
гов и анестезиологов-реаниматологов по достоинству оценены государством.
За развитие хирургии новорождённых и детей раннего возраста лауреатами
Государственной премии СССР в 1979 г. стали Г.А. Баиров, С.Я. Долецкий,
Ю.Ф. Исаков. Около 40 детских хирургов стали лауреатами Государственных
премий СССР, Российской Федерации, премий Правительства Российской
Федерации, именной академической премии имени С.И. Спассокукоцкого АМН
СССР. Учитывая вклад, внесённый детскими хирургами в развитие медицинской
науки, с 1996 г. Президиум Российской академии медицинских наук учредил ака-
демическую премию по детской хирургии имени С.Д. Терновского. Лауреатами
этой почётной премии уже стали 9 детских хирургов. Ряду детских хирургов при-
своено звание «Заслуженный деятель науки Российской Федерации».
Ежегодно детские хирурги получают 18-20 патентов на изобретения по усо-
вершенствованию методов диагностики, оперативного лечения хирургических
заболеваний у детей.
Большое внимание уделяется подготовке будущих специалистов — детских
хирургов, анестезиологов-реаниматологов. Подготовку нужно вести со студенчес-
кой скамьи. Так, в 40-х гг. прошлого столетия профессор Т.П. Краснобаев говорил:
«Если кафедра прививает научный интерес, то она делает своё главное дело, если
нет, то как бы ни был талантлив студент, он не выполнит хорошо своей задачи
в будущем. Студент, окончивший вуз, должен в дальнейшей своей деятельности
беречь научный интерес, развивать его, увязывать с общественными интересами».
На кафедрах детской хирургии всех медицинских вузов организованы студен-
ческие кружки, руководители которых, как правило, заведующие кафедрами. По
инициативе С.Д. Терновского с 1957 г. ежегодно проводят научные студенчес-
кие конференции кружков при кафедрах детской хирургии. Всего проведено 47
подобных студенческих форумов — 33 всесоюзных (до 1993 г.) и 14 российских —
с приглашением студентов-кружковцев из стран СНГ. До 1993 г. конференции про-
водили не только в различных городах Российской Федерации, но и практически
во всех союзных республиках.
В1993 г. для поддержания научных и творческих связей между детскими хирур-
гами России, странами СНГ и Балтии создана Российская ассоциация детских
хирургов. В её состав входят более 900 детских хирургов, причём не только из 60
регионов Российской Федерации: среди её членов детские хирурги Азербайджана,
Армении, Беларуси, Грузии, Казахстана, Кыргызстана, Молдовы, Таджикистана,
Узбекистана и Украины.
Ассоциация - соучредитель всех научных форумов детских хирургов, проводи-
мых согласно плану Министерства здравоохранения Российской Федерации.
38 КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК РАЗВИТИЯ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА В РОССИИ...
По инициативе Российской ассоциации детских хирургов с 1997 г. издаётся жур-
нал «Детская хирургия», пользующийся большой популярностью среди взрослых
и детских хирургов.
Развитие медицинской науки, в частности отечественной педиатрии и хирургии,
расширение организационных возможностей для подготовки кадров и проведения
научных исследований — всё это способствовало созданию и быстрому прогрессу
в стране новой научной дисциплины — хирургии детского возраста.
Организация хирургической помощи детям
в Российской Федерации
Каждая медицинская дисциплина, в том числе и детская хирургия, должны
заниматься решением трёх задач:
•	научной разработкой вопросов своей специальности;
•	совершенствованием лечения больного на основе достижений науки;
•	вопросами профилактики.
Организация детской хирургии в России как самостоятельной специальности
началась в 70-х гг. XIX столетия с открытием хирургических отделений в детских
больницах. А до этого хирургическую помощь детям оказывали в больницах для
взрослых или в детских терапевтических отделениях.
Развитие и организация детской хирургической службы в Российской Федерации
до 1992 г. были теснейшим образом связаны с развитием и организацией её
в СССР.
Для успешного развития детской хирургии как молодой дисциплины государ-
ственные медицинские власти на всех уровнях должны уделять большое внимание
вопросам организации.
Несмотря на открытие кафедр детской хирургии в медицинских институтах,
институтах усовершенствования врачей и детских хирургических отделениях при
крупных больницах, до 60-х гг. XX столетия центральные и местные органы здра-
воохранения уделяли недостаточно внимания хирургической помощи детям, мало
проявляли заботы об увеличении количества детских хирургических коек.
Научная разработка вопросов организации хирургической помощи детям,
составляющим около 25% населения нашей страны, имеет первостепенное значе-
ние для практического здравоохранения. Обоснованные рекомендации о структу-
ре детской хирургической службы в масштабе страны, республики, края, области,
города и района, о мощности, дислокации и функциях детских хирургических
отделений особенно важны в связи с бурным ростом детской хирургии.
Приказ министра здравоохранения СССР № 400 от 11 июля 1964 г. «О мерах по
улучшению хирургической помощи детям в СССР» и соответствующие приказы
министров союзных республик способствовали проведению значительной работы
по развитию и улучшению медицинской помощи детям с хирургическими заболе-
ваниями. Так, в СССР было открыто 56 новых детских хирургических отделений,
общий коечный фонд увеличился до 25 300 детских хирургических коек. В РСФСР
только с 1970 по 1973 г. дополнительно было открыто 3500 детских хирургичес-
ких коек, их общее количество составило 16700 детских коек хирургического
профиля - общехирургические, ортопедические и травматологические, урологи-
ческие и т.д. В 70 административных центрах РСФСР (республиканских, краевых,
областных, городских) насчитывали 205 самостоятельных детских хирургических
отделений. Но и этого явно было недостаточно, так как более 50% детей с хирур-
гической патологией лечили на койках взрослых.
Принципиальную роль на дальнейшее развитие детской хирургии вплоть
до наших дней имел приказ министра здравоохранения СССР академика
Б.В. Петровского № 160 от 1 марта 1973 г. «О мерах по дальнейшему улучшению
КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК РАЗВИТИЯ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА В РОССИИ... 39
хирургической помощи детям в СССР», обязывающий органы здравоохранения
различных уровней обеспечивать следующие мероприятия:
•	организацию детских хирургических отделений в республиканских, краевых,
областных центрах, а также в городских больницах крупных промышленных
городов;
•	укомплектование должностей врачей-хирургов в штатах детских больниц
(отделений) и поликлиник врачами-специалистами - детскими хирургами;
•	сосредоточение всей плановой и экстренной хирургической помощи в детских
хирургических отделениях;
•	безотлагательную госпитализацию детей до трёхлетнего возраста с болями
в животе.
Учитывая авторитет, завоёванный школой, организованной С.Д. Терновским,
этим же приказом в 1973 г. на базе кафедры детской хирургии и ортопедии
II Московского ордена Ленина государственного медицинского института имени
Н.И. Пирогова был организован Всесоюзный центр детской хирургии, анестезио-
логии и реаниматологии. Руководителем Центра был назначен заведующий этой
кафедрой, главный внештатный детский хирург М3 СССР, профессор Ю.Ф. Исаков.
Для создания организационно-методического отдела Центра была выделена штат-
ная численность по академической группе Ю.Ф. Исакова. Первым руководителем
отдела стала канд. мед. наук Людмила Васильевна Михайлова.
Были утверждены также положения о главном внештатном детском хирурге
всех уровней, о всесоюзном, республиканском, межобластном и областном цент-
рах детской хирургии.
Немаловажное значение имел приказ министра здравоохранения РСФСР
В. Трофимова № 486 от 27 ноября 1974 г., согласно которому на базе Московского
научно-исследовательского института педиатрии и детской хирургии в том же
году был организован Всероссийский центр детской хирургии, анестезиологии
и реанимации. Руководителем центра был назначен профессор В.М. Державин.
Республиканский организационно-методический отдел организован на базе
ДГКБ № 9, носящей ныне имя академика АМН СССР Н.Г. Сперанского. Согласно
этому приказу, в Российской Федерации были утверждены 32 центра детской
хирургии с перечнем прикреплённых республик, краёв и областей. Руководителями
центров были назначены заведующие кафедрами детской хирургии.
Оба эти приказа были направлены на расширение, совершенствование форм
амбулаторно-поликлинической помощи детям, организацию на базах детских
поликлиник не только городских травматологических пунктов, но и организацию
специализированной консультативной детской хирургической помощи - уроло-
гической, ортопедической, нейрохирургической и онкологической.
Детская хирургия — одна из основных профильных дисциплин педиатрическо-
го факультета, поэтому, согласно этим приказам, ректорам медицинских институ-
тов вменено в обязанность следующее:
•	организовать кафедры (курсы) детской хирургии на всех педиатрических
факультетах, укомплектовывая их специалистами - детскими хирургами;
•	сосредоточить преподавание всех разделов детской хирургии (анестезиоло-
гию и реаниматологию, травматологию и ортопедию, урологию) на кафедрах
хирургии и ортопедии детского возраста.
Большая заслуга принадлежит профессору Ю.Ф. Исакову, возглавлявшему в те
годы Главное управление учебными заведениями Министерства здравоохранения
СССР: было начато преподавание основ детской хирургии на лечебных факульте-
тах медицинских вузов, а также были открыты кафедры (курсы) детской хирургии
на медицинских факультетах государственных университетов (Мордовский — про-
фессор С.Д. Федотов, Петрозаводский — профессор И.Н. Григович, Российский
университет дружбы народов - доцент В.А. Бычков, Кабардино-Балкарский —
40 КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК РАЗВИТИЯ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА В РОССИИ...
доцент В.Х. Маремкулов), в институтах усовершенствования врачей (при
Новокузнецком — профессор Я.Б. Юдин. Иркутском — профессор А.П. Носков).
Однако невозможно развитие детской хирургии без анестезиологической и реа-
нимационной службы. Разработка методов обезболивания у детей сыграла реша-
ющую роль в расширении объёма хирургических вмешательств. Немалая заслуга
в развитии детской анестезиологической и реанимационной службы не только в
союзных республиках, но и в Российской Федерации принадлежит профессору
В.А. Михельсону, назначенному в 1973 г. главным внештатным детским анестези-
ологом-реаниматологом М3 СССР. Развитие и совершенствование интенсивной
терапии позволили провести исследования по уровню и объёму предоперацион-
ной подготовки, определению степени операционного и анестезиологического
риска. Определённое место в интенсивной терапии заняла парентеральная и окси-
генотерапия, что особенно важно в изучении послеоперационной болезни.
Развитие детской хирургии как клинической дисциплины и медицинской
специальности предопределило необходимость специализированного развития
отдельных хирургических направлений (торакальная и абдоминальная хирургия,
урология и оперативная нефрология, травматология и ортопедия, пластическая и
реконструктивная хирургия, микрохирургия и колопроктология, нейрохирургия,
трансплантология, хирургия новорождённых, анестезиология и реаниматология),
что преобразовало детскую хирургию в полидисциплинарную отрасль здравоох-
ранения.
В результате наибольший прогресс произошёл в хирургии новорождённых,
чему способствовали и приказы М3 СССР № 440 от 20 апреля 1983 г. и № 426 от
19 июля 1989 г., обязывающие организовать отделения хирургии новорождённых
(палат) в республиканских, областных больницах, а также в городских больни-
цах крупных городов и прикрепить отделения к крупным центрам. Однако эти
центры практически не раскрылись в полную силу, так как не имели финансовой
поддержки со стороны прикреплённых регионов, но тем не менее улучшилась тео-
ретическая и практическая подготовка врачей и медицинских сестёр. В отделениях
хирургии новорождённых IIМОЛГМИ, Ленинградского медицинского педиатри-
ческого института и ЦОЛИУВ прошли специализацию и обучение сотни детских
хирургов, анестезиологов-интенсивистов и микропедиатров. Важную роль сыграл
и Всесоюзный симпозиум, прошедший в Кишинёве в 1987 г. Он был посвящён
определению степени операционного, анестезиологического и реанимационного
риска у новорождённых в зависимости от тяжести заболевания, соматического
состояния и преморбидного фона младенцев.
Один из трудных моментов в детской хирургии - вопрос о сроках хирурги-
ческой коррекции при врождённых пороках, ведь правильное обоснование срока
хирургического вмешательства - залог лучших результатов лечения, а нарушение
этого принципа ведёт к ошибкам и непоправимым деформациям. На основании
анализа научного поиска многих поколений детских хирургов пересмотрены сроки
оперативного лечения практически всех врождённых пороков в пользу ранней их
коррекции. Многие научные исследования в детской хирургии способствовали
правильному пониманию происхождения ряда заболеваний у взрослых, так как их
корни уходят в детство и часто носят врождённый характер.
Ещё приказами министра здравоохранения СССР № 160 от 1973 г. и № 320 от
1984 г. на базе кафедр медицинских институтов и крупных детских хирургичес-
ких отделений организованы научно-методические центры детской хирургии, в
задачу которых входит руководство работой отделений детской хирургии в при-
креплённых к центру областях. Научно-методические центры возглавлены заве-
дующими кафедрами детской хирургии медицинских институтов или опытными
хирургами, заведующими крупными детскими хирургическими отделениями. В
типовом положении о центре детской хирургии указано, что центр детской хирур-
КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК РАЗВИТИЯ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА В РОССИИ... 41
гии организуется при укрупнённом детском хирургическом отделении (не менее
100 коек), служащем базой кафедры детской хирургии медицинского института
или института усовершенствования врачей. В состав центра входят: заведующий
кафедрой детской хирургии, главный детский хирург, представитель научно-
исследовательских специализированных институтов, хирургических отделений
больниц. В регионах, где нет кафедр детской хирургии, центры детской хирургии
организуются при детских хирургических отделениях мощностью не менее 100
коек. Успех работы центра обеспечен тесными контактами между организаторами
здравоохранения, главным детским и общим хирургами, педиатрами и акушера-
ми-гинекологами.
Изучение опыта работы центров показывает, что детские хирургические отде-
ления целесообразно создавать на базе научно-исследовательских педиатрических
институтов, клинических баз педиатрических кафедр медицинских институтов и
институтов усовершенствования врачей, областных и мощных городских больниц,
где есть общехирургические отделения. Создание отделений менее чем на 60 коек
нецелесообразно, так как штатный состав маломощных отделений не позволяет
организовать круглосуточные дежурства специалистов. Создание детских хирур-
гических отделений на базе областных больниц более целесообразно, так как в
этом случае отделение получает штат областной больницы, сотрудники отделения
имеют возможность принимать больных со всей области и выезжать в районы.
В отделениях мощностью на 100 коек и более целесообразно выделить отделение
для лечения плановых больных, палаты новорождённых, ортопедо-травматологи-
ческие и другие специализированные койки, а также отделение для больных, кото-
рым необходима экстренная помощь, и для больных с гнойными хирургическими
заболеваниями. Целесообразно выделение реанимационной палаты, в которой
концентрируют тяжелобольных с хирургической патологией и терапевтических
больных, нуждающихся в проведении реанимационных мероприятий и интенсив-
ной терапии. В структуре приёмного покоя для хирургических больных целесооб-
разна организация травматологического пункта для оказания помощи больным с
травмами и экстренными хирургическими заболеваниями. Если в городе сущест-
вуют специализированные отделения и подготовленные специалисты (нейрохи-
рурги, ортопеды-травматологи, урологи, стоматологи и др.), лечение детей с этими
заболеваниями в части случаев целесообразно проводить в указанных отделениях.
Когда существующее детское хирургическое отделение недостаточно мощно и не
в состоянии оказывать помощь всем нуждающимся детям, желательно расширить
существующие отделения, а не создавать новое, с тем чтобы полностью обеспечить
многопрофильную службу на одной территории.
Минимум подразделений, способных выполнить задачи областного или межоб-
ластного центра детской хирургии, должен включать приёмное отделение с кон-
сультативной поликлиникой и травматологическим пунктом, отделение или пала-
ту анестезиологии и реанимации, операционно-перевязочный блок, отделение
плановой хирургии с палатой для новорождённых, отделение экстренной хирур-
гии. Приведённая схема будет нуждаться в детализации, зависящей от местных
условий. Путём манёвра кадрами в современном детском хирургическом отделе-
нии целесообразно всемерно усиливать анестезиологическую и реанимационную
службу, обеспечивающую обслуживание наиболее тяжёлого контингента больных.
В штате детского хирургического отделения желательно предусмотреть ставку
врача-педиатра, который, кроме консультативной работы, сможет взять на себя
контроль за диететикой, гормональной и антибиотической терапией. Коллектив
детского хирургического отделения принимает участие в организационной и кон-
сультативной работе.
Оказание поликлинической помощи детям с хирургическими заболеваниями
проводят в хирургических кабинетах детских поликлиник, где приём ведут подго-
42 КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК РАЗВИТИЯ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА В РОССИИ...
товленные по детской хирургии специалисты. Важна согласованная работа хирур-
гического и рентгеновского кабинетов поликлиники. В поликлинике организуют
операционную-перевязочную для выполнения мелких манипуляций под местной
анестезией.
В течение последних 20 лет значительно продвинулось решение одной из акту-
альных задач современной детской хирургии — развития высококвалифицирован-
ной специализированной помощи детям в амбулаторно-поликлинических услови-
ях. Появились консультативно-диагностические центры — нефро-урологические,
хирургические стационары одного дня, где проводят «минимально сложные» опе-
ративные вмешательства у детей, что позволяет разгрузить переполненные стаци-
онары — урологические, общехирургические и т.д. Появились криохирургические
центры, ортопедо-неврологические, травматологические пункты. Так, в 1985 г. в
Москве при ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова был открыт первый в стране хирурги-
ческий стационар одного дня на 8 коек. В настоящее время на базе Филатовской
больницы функционирует Центр амбулаторной хирургии и андрологии. В составе
Центра, помимо хирургического стационара одного дня уже на 10 коек, входят
ортопедо-неврологический кабинет, отделение криохирургии, детский консульта-
тивный нефро-урологический центр. Позднее в Москве стационар однодневного
пребывания был открыт при Тушинской ГДКБ. По примеру Москвы хирургические
стационары одного дня открыты в городах Санкт-Петербурге, Оренбурге и др.
В настоящее время в Российской Федерации медицинскую помощь детям
с хирургическими заболеваниями оказывают, как правило, детские хирурги,
специалисты по детской хирургии в узкопрофильных отделениях (торакальная
хирургия, урология, нейрохирургия, онкология и др.) и взрослые хирурги общего
профиля, прошедшие в институтах усовершенствования врачей специализацию и
сертификационные курсы по детской хирургии. Наиболее полную квалифициро-
ванную помощь детям, амбулаторную и стационарную, оказывают в республикан-
ских, краевых, областных центрах и крупных городах, где в структуре медицин-
ских учреждений есть специализированные детские хирургические отделения и
подготовленные специалисты по детской хирургии. Лечение детей со сложными
и трудными в диагностическом аспекте заболеваниями проводят преимуще-
ственно на кафедрах детской хирургии медицинских институтов, институтов
усовершенствования врачей, в специализированных отделениях научно-иссле-
довательских институтов, ставших центрами детской хирургии, анестезиологии
и реаниматологии.
Детская хирургия как наука и специальность выдержала проверку временем
и в нелёгкое для всей страны время продолжает развиваться. Во всех республиках,
краях, областях и крупных промышленных городах открыты детские хирургиче-
ские отделения. На базе клиник детской хирургии созданы и успешно работают
58 центров детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, включая центры
хирургии новорождённых и недоношенных детей.
На сегодняшний день практически во всех регионах Российской Федерации
назначены главные внештатные детские хирурги республик, краёв и областей.
Практически во всех регионах были назначены главные внештатные детские онко-
логи, ортопеды-травматологи, урологи-андрологи, нейрохирурги. Определена
этапность хирургической помощи детям.
Стационарную хирургическую помощь детям оказывают в 130 детских и 155
взрослых лечебных учреждениях. В хирургических отделениях окружных и цен-
тральных районных больниц выделено от 5 до 10 коек для детей, при отсутствии
в штате детского хирурга хирургическую помощь оказывают взрослые хирурги,
прошедшие курсы подготовки по детской хирургии.
Детская хирургическая служба РФ располагает более чем 26700 детскими
хирургическими койками различного профиля: общехирургическими, нейрохи-
КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК РАЗВИТИЯ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА В РОССИИ... 43
рургическими, торакальными, травматологическими, ортопедическими, урологи-
ческими, стоматологическими, онкологическими, гнойно-хирургическими. При
специализированных педиатрических и взрослых НИИ открыты детские кардио-
хирургические, ожоговые, проктологические отделения.
Создание такой детской хирургической сети позволяет детским хирургам
выполнять операции различной сложности независимо от возраста ребёнка.
Основные тенденции в современной хирургии детского возраста — снижение трав-
матичности хирургических вмешательств, реализуемое с помощью современных
технологий. Всё это стало возможным с бурным развитием современной медицин-
ской аппаратуры, оборудования и инструментария.
В системе практического здравоохранения Российской Федерации работают
3500 детских хирургов. Сегодня российские детские хирурги выполняют операции
мирового уровня:
•	различные краниопластики при краниостенозах;
•	коррекцию различных врождённых пороков лица;
•	пластику лицевого нерва при его парезе и полном повреждении с применени-
ем микрохирургической техники;
•	пластику трахеи и бронхов при их стенозах;
•	экстирпацию бронхов при бронхоэктатической болезни;
•	пластику гортаноглотки и верхней трети пищевода сегментом тонкой кишки
на сосудистой ножке;
•	колоэзофагопластику при рубцовом поражении пищевода с антирефлюксной
защитой анастомоза;
•	наложение различных обходных сосудистых анастомозов при синдроме вне-
печёночной портальной гипертензии (в последние годы в клиническую прак-
тику был успешно внедрён мезопортальный шунт, позволивший радикально
излечить определённую группу больных детей от синдрома портальной
гипертензии);
•	реконструктивные операции на поджелудочной железе;
•	пластические операции на жёлчных путях;
•	различные колопласгические операции при пороках толстой кишки;
•	аутотрансплантацию почки;
•	создание искусственного мочевого пузыря;
•	пластики уретры, в том числе и одноэтапные, при различных формах гипо-
спадии;
•	реконструктивно-восстановительные операции на позвоночнике при сколио-
зах и многие другие операции.
За последние годы достигнут серьёзный прогресс в эндоскопической хирургии —
зыполняют практически весь спектр эндохирургических вмешательств неза-
висимо от возраста ребёнка, включая новорождённых и недоношенных детей.
Практически не осталось органа, на котором бы не выполняли операции эндоско-
зические детские хирурги:
•	в нейрохирургии;
•	в торакальной хирургии при пороках и заболеваниях лёгких и пищевода, при
клипировании боталлова протока у новорождённых и недоношенных детей;
•	в абдоминальной хирургии практически при всех заболеваниях желудочно-
кишечного тракта, в том числе при пороках развития толстой кишки;
•	в урологии;
•	широко используют диагностическую и оперативную артроскопию у детей при
воспалительных, травматических и других заболеваниях крупных суставов.
Настоящими центрами детской эндоскопической хирургии стали следующие:
•	в г. Москве — Научно-практический центр детской хирургии, анестезиоло-
гии и реаниматологии М3 РФ при ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова (руководи-
44 КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК РАЗВИТИЯ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА В РОССИИ...
т	ель — академик РАМН Ю.Ф. Исаков), Измайловская ДГКБ (профессор
И.В. Поддубный);
•	в Санкт-Петербурге эндоскопическую службу возглавляет профессор
М.В. Щебеньков на базе кафедры детской хирургии медицинской акаде-
мии последипломного образования (заведующий кафедрой — профессор
В.Г. Баиров);
•	в столице Башкортостана г. Уфе — кафедра детской хирургии БГМУ (заведу-
ющий кафедрой — профессор А.А. Гумеров, руководитель эндоскопического
отделения - И.А. Мамлеев).
Хорошо развита эндоскопическая служба в Архангельске (ОДКБ), Иркутске,
Казани (ДРКБ), Новосибирске, Омске (ОДКБ), Перми, Челябинске и других городах.
Развитие и совершенствование высоких технологий способствовало становле-
нию ангиографии, развитию рентгенэндоваскулярной хирургии. Так, в 1999 г. в
Российской детской клинической больнице открыто первое в стране детское рент-
генохирургическое отделение. Работу проводят по нескольким направлениям:
•	рентгенэндоваскулярной окклюзии кавернозных гемангиом сложной анатоми-
ческой локализации, яичковых вен при варикоцеле, при ангиодисплазии таза и
конечностей, выключению части паренхиматозных органов из кровотока;
•	рентгенэндоваскулярной дилатации стенозированных участков сосудов раз-
личной локализации;
•	эндоваскулярному протезированию;
•	внутриартериальному введению лекарственных препаратов непосредственно
в зону интереса, в том числе и при злокачественных новообразованиях;
•	удалению инородных тел из просвета сосудов.
В последние годы в связи с участившимися стихийными бедствиями, тех-
ногенными катастрофами и вооружёнными конфликтами для оказания свое-
временной высококвалифицированной хирургической помощи детям на базе
Всероссийского центра медицинских катастроф «Защита» сформированы специ-
ализированные детские хирургические бригады постоянной готовности. Опыт
работы в Молдове, Таджикистане, Армении, Чечне показал высокую эффектив-
ность таких бригад. Были развёрнуты детские полевые консультативные, диа-
гностические, хирургические и операционные отделения. Первопроходцами стали
детские хирурги — научные сотрудники Московского НИИ педиатрии и детской
хирургии М3 РФ и ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского под руководством профессора
В.М. Розинова.
В Российской Федерации ежегодно оперируют в среднем 740-750 тыс. детей
и выполняют более 850 тыс. операций.
Большое внимание уделяют подготовке будущих специалистов — детских
хирургов, уровню и качеству научных исследований, направленных на поиск
новых методов диагностики и лечения хирургических заболеваний у детей.
Детскую хирургию преподают студентам педиатрических и лечебных факуль-
тетов дневных и вечерних отделений в 49 вузах, в том числе в 6 государственных
университетах. Расширяется сеть медицинских вузов, в которых осуществляют
последипломное обучение, включая интернатуру, ординатуру и аспирантуру.
Усовершенствование и повышение квалификации детские хирурги проходят на
базах 9 медицинских институтов, ведущей служит кафедра детской хирургии
Российской государственной медицинской академии последипломного образова-
ния М3 РФ (заведующий кафедрой — профессор Ю.Ю. Соколов). На факультете
усовершенствования врачей Российского государственного университета в 1999 г.
открыт курс эндоскопической хирургии в педиатрии. Помимо лапароскопии, обу-
чение проводят торакоскопии и артроскопии. Ежегодно до 50 детских хирургов
проходят обучение на курсе с выдачей им сертификата специалиста. Всего обуче-
ние прошли более 400 детских хирургов.
КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК РАЗВИТИЯ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА В РОССИИ... 45
В последнее десятилетие увеличилась частота урологических заболеваний
у детей. Возможно, это связано с улучшившейся диагностикой пороков мочеполо-
вой системы у новорождённых и детей первого года жизни. В то же время более
40% обращений к детским хирургам, работающим в области урологии, составля-
ют болезни наружных половых органов. Официальная статистика не выделяет
поражения органов репродуктивной системы у детей мужского пола из состава
болезней мочеполовой системы. Между тем поражения гипоталамо-гипофизарно-
гонадной оси встречают у 13% мальчиков и юношей-подростков. В связи с этим
приказом министра здравоохранения РФ Ю.Л. Шевченко от 20.08.2003 за № 416
из основной специальности «Детская хирургия» выделена специальность «Детская
урол огня-андрол огня». Для подготовки специалистов детских урологов-андроло-
гов при Российском государственном медицинском университете в 2003 г. открыт
курс детской урологии-андрологии факультета усовершенствования врачей.
Как в случае эндоскопической педиатрической хирургии, так и в детской уроло-
гии-андрологии базовой специальностью остаётся детская хирургия.
Несмотря на трудности перестроечного периода, приказом министра здра-
воохранения Российской Федерации Ю.Л. Шевченко № 269 от 2 июля 1999 г.
на базе кафедры хирургических болезней детского возраста РГМУ (ДГКБ № 13
им. Н.Ф. Филатова и Российская детская клиническая больница М3 РФ) органи-
зован Научно-практический центр детской хирургии, анестезиологии и реанима-
ции М3 РФ с возложенным на него организационно-методическим руководством
республиканскими, межобластными и областными центрами детской хирургии,
отделениями анестезиологии, реаниматологии и интенсивной терапии.
Руководство детской хирургической службой страны осуществляет возглавля-
емый О.В. Шараповой Департамент медико-социальных проблем семьи, мате-
ринства и детства Министерства здравоохранения РФ, в регионах - соответству-
ющие отделы республиканских, краевых, областных министерств, департаментов
здравоохранения.
Перспектива развития детской хирургии - в создании крупных многопро-
фильных центров, оснащённых современной аппаратурой и владеющих высокими
технологиями, и в то же время в максимальном приближении специализирован-
ной хирургической помощи детям к сельским и промышленным регионам путём
создания полноценных центров детской хирургии.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Ахметели МА., Суворова Р.В. Т.П. Краснобаев / Под ред. З.Ю. Ролье. - М., 1958.
Исаков Ю.Ф. С.Д. Терновский. - М.: Медицина, 1974.
Нуштаев ИА. Николай Васильевич Захаров // Детская хирургия. - 2000. - № 1. -
С. 55-56.
Околов ВЛ. История русской хирургии в персоналиях (1722-1922 гг.). - Тюмень:
Скорпион, 1995.
Суворова Р.В., Микиртиган ГЛ. Роль Л.П. Александрова в развитии хирургии детского
возраста // Детская хирургия. - 1998. - № 2. - С. 59-61.
Тамазян Г.В. и др. Из истории развития и организации детской хирургической службы в
России // Детская хирургия. - 2006. - № 3. - С. 55-57.
Глава 2
Особенности детской хирургии
ОСОБЕННОСТИ РАБОТЫ ДЕТСКОГО ХИРУРГА
Особенности детского контингента больных накладывают опре-
делённый отпечаток на деятельность персонала детских хирурги-
ческих учреждений. Это касается общей педиатрической подго-
товки, взаимоотношений с больным ребёнком, деонтологических
и некоторых других вопросов.
Детскому хирургу часто приходится дифференцировать хирур-
гические болезни с различными инфекционными заболеваниями,
наблюдать детей с пороками развития, лечить новорождённых и
даже недоношенных детей, поэтому он должен хорошо разбираться
в инфекционных болезнях, знать основы генетики, эмбриологии
и акушерства. Трудность диагностики некоторых хирургических
заболеваний и их вариабельность в значительной степени зависят
от фона, на котором протекает заболевание, возраста, развития,
общего состояния ребёнка, поэтому детскому хирургу совершенно
необходимы фундаментальные знания по педиатрии.
Большого внимания заслуживают вопросы взаимоотношений
персонала с больными детьми. Учитывая лабильность психики и
отсутствие волевых качеств, негативизм ребёнка, боязнь остаться
в непривычных условиях без родителей, персонал детского хирур-
гического отделения должен проявлять по отношению к своим
больным максимальные чуткость и внимание. Детский врач, в
частности хирург, является одновременно и воспитателем, поэтому
тон и манера разговора с маленьким пациентом имеют огромное
значение. Важно заручиться доверием ребёнка. Не следует говорить
о том, что ему не будет больно, если предстоит заведомо болезнен-
ная и неприятная процедура. Правильнее предупредить, что может
быть немного больно, но другие дети перенесли это легко. Вообще
полезно ссылаться на других детей, которым уже выполнили ту
или иную процедуру, и тогда они сами объяснят своему соседу или
соседке по палате, «...что это не очень страшно». Однако наряду с
внимательным и чутким отношением к ребёнку врачу не следует
идти на поводу у своего иногда капризного пациента - необходимо
уверенно проводить нужные обследования и лечение.
Большим тактом и чуткостью должен обладать хирург при обще-
нии с родителями своих пациентов. Родителям, которые очень
волнуются за судьбу ребёнка, трудно выслушивать недостаточ-
но серьёзные и аргументированные заключения о его состоянии
ОСОБЕННОСТИ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ 47
и лечении. Недопустим свободный и небрежный тон врача во время беседы, так
как у родителей может сложиться впечатление, что их ребёнок попал к несерьёз-
ным, легкомысленным врачам. Нужно следить за тем, чтобы не было разноре-
чивых сведений о состоянии ребёнка и его дальнейшем лечении, передаваемых
различными врачами и медицинскими сёстрами.
ХИРУРГ, РЕБЁНОК, РОДИТЕЛИ
Этот раздел посвящён моральным и этическим основам детской хирургии.
Отношения между врачом и родителями. Врач и родители — две сторо-
ны, заинтересованные в достижении общей цели — выздоровлении ребёнка.
Достижение этой цели невозможно без взаимных усилий обеих сторон. Умение
находить общий язык с родителями больного ребёнка - редкий и очень цен-
ный дар. Сочетание высоких профессиональных и человеческих качеств — залог
успешной работы врача.
Этический долг детского хирурга складывается из следующих составляющих.
•	Врач должен быть высокопрофессиональным экспертом в определении пока-
заний, степени риска и ожидаемых исходов проводимого лечения.
•	В полной мере осознавать уязвимость и зависимость от врача как больного
ребёнка, так и его родителей.
•	Ставить интересы пациента выше личных и частных интересов любой из
заинтересованных сторон.
Таким образом, в силу особой зависимости и уязвимости ребёнка и его роди-
телей хирург несёт всё бремя ответственности и должен, во-первых, действовать
в интересах больного, во-вторых, обеспечить родителей полной информацией о
состоянии здоровья ребёнка и проводимом лечении, в-третьих, добиться наилуч-
шего результата для больного и его родителей.
В таких условиях врач должен быть максимально честен в донесении до роди-
телей информации о тяжести заболевании их ребёнка, дальнейших прогнозах
для жизни и здоровья, должен взять на себя заботу об организации обеспечения
соответствующего ухода и дать рекомендации дальнейших лечебных мероприя-
тий, необходимых при тяжёлых хронических заболеваниях (таких как анорек-
тальные пороки, пороки ЦНС, муковисцидоз и т.д.) в течение многих лет жизни
пациента.
Традиционные взаимоотношения между врачами и родителями, сложившиеся
в нашей стране за многие годы и основанные на главенствующей роли интересов
больного и доверии родителей к медицинским работникам, в настоящее время
подвергаются влиянию ряда неблагоприятных факторов. Появившееся в послед-
ние годы множество конкурирующих медицинских структур, в том числе нетра-
диционных и негосударственных внебюджетных клиник, с одной стороны, дают
пациенту право выбора, но с другой — не всегда позволяют сохранить принцип
преемственного лечения и ведения больных. Нередко больные «мигрируют»
из одного стационара в другой, каждый раз начиная лечебный процесс с нуля.
Неизбежно также влияние финансовых проблем, которые неминуемо возникают,
особенно при лечении тяжёлых хронических патологий. Развитие современных
высокотехнологичных методов лечения предъявляет к врачам более высокие ква-
лификационные требования и также ставит и перед хирургом, и перед родителями
проблемы выбора.
И всё-таки основные составляющие «идеальных» взаимоотношений между вра-
чом и родителями остаются незыблемыми:
•	свобода выбора;
•	компетентность;
•	взаимодействие;
•	сострадание;
48 ОСОБЕННОСТИ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
•	продолжительность и преемственность;
•	отсутствие конфликтов интересов.
Рассмотрим кратко эти положения.
Свобода выбора. Этот принцип подразумевает осознанный и независимый
выбор лечебного учреждения, личности врача, метода лечения, включая все нетра-
диционные и альтернативные варианты.
Компетентность. Врач обязан иметь соответствующий уровень профессио-
нальных знаний, достаточный клинический опыт, технический профессионализм
(речь идёт о хирургической специальности) и, что также немаловажно, реально
оценивать свои возможности при лечении каждого конкретного пациента.
Взаимодействие подразумевает готовность врача выслушать и внять нуждам
и потребностям родителей; взаимное уважение врача и пациента вне зависимости
от социально-культурных, религиозных и других убеждений, полный и откровен-
ный двусторонний обмен информацией.
Сострадание. Пациенты и родители больных детей всегда ценят врача, спо-
собного поддержать их в минуты тяжелейшего стресса, всегда связанного с забо-
леванием ребёнка. Причём это уважение и доверие к врачу может не зависеть от
исходов лечения.
Продолжительность и преемственность. Пациент всегда должен быть уве-
рен в возможности продолжительных отношений при возникновении такой необ-
ходимости, возможности повторного обращения к тому же врачу при повторных
заболеваниях, осложнениях и т.д.
Отсутствие конфликтов интересов. Конфликты интересов между врачами
и пациентами могут возникать по разнообразным причинам, и хуже всего, если
они касаются финансовой стороны.
Родители в большинстве случаев тяжело переживают заболевание ребёнка.
Матери тяжелобольных детей переживает психическую травму, их реакция и пове-
дение могут быть неадекватными. Опытный врач всегда с пониманием относится к
возможным проявлениям психологического стресса. Кроме того, важно не только
добиться доверия матери, но и обеспечить ей все необходимые условия для нахож-
дения рядом с ребёнком и ухода за ним.
ИНФОРМИРОВАННОЕ СОГЛАСИЕ НА ОКАЗАНИЕ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
Исторически сложилось так, что основная роль в принятии решения о характере
проводимого лечения принадлежала только лечащему врачу. На основании своих
знаний и убеждений о том, что лучше для больного, врач единолично принимал
судьбоносное решение. Однако волна социальных движений, начавшаяся в сере-
дине 60-х гг. и защищавшая права и свободу человека, в некотором роде привела
к подрыву безоговорочного авторитета медицинской науки в принятии решений,
касающихся жизни и здоровья. Между тем в результате технических достижений
в медицине, в том числе и хирургии, качество медицинской помощи значительно
возросло. Накопление значительного опыта в терапии хирургической патологии
дало толчок развитию так называемой доказательной медицины. На основании
достоверных и проверенных клинических данных стали разрабатывать медицинс-
кие стандарты лечения. Одновременно стали развиваться альтернативные методы
лечения, появилась возможность выбора. Всё это привело в конечном итоге к
необходимости разделения ответственности за принятие решения о проведении
лечебных мероприятий между врачами и их пациентами.
Этические и правовые аспекты медицинской деятельности закреплены в зако-
нодательстве в виде информированного согласия пациента на тот или иной вид
лечения и подтверждающего тот факт, что выбор пациента играет определяющую
роль в принятии медицинского решения. Доктрина информированного медицин-
ского согласия основана на этических и юридических правах родителей (или иных
ОСОБЕННОСТИ ДЕТСКОЙ хирургии 49
опекунов) принимать решение о необходимости и характере того или иного вида
лечения их ребёнка. Информированное согласие, с одной стороны, закрепляет
права родителей на принятие решения, с другой — обязанности врача удовлетво-
рить все информационные нужды родителей для того, чтобы это решение было
оптимальным и верным. Таким образом, информированное согласие подразуме-
вает чёткое исполнение ряда требований.
•	Предоставление врачом в ясной и доступной форме информации о природе
и характере имеющегося у ребёнка порока развития, заболевания или травмы,
требующих лечения, о плане, пользе и опасности диагностических мероприя-
тий, необходимости и характере оперативного вмешательства с его потен-
циальными эффектами, возможным риском, ожидаемым результатом и всех
вариантах возможного альтернативного лечения, включая и полный отказ от
него.
•	Уверенность врача в понимании пациентом (родителями) донесённой до него
информации.
•	Уверенность врача в компетентности пациента принять разумное решение.
•	Возможность пациента принять правильное решение вне зависимости от влия-
ний со стороны врача или других заинтересованных лиц.
Разумеется, оптимальный результат при подписании согласия или отказа от
лечения — совпадение мнений и интересов врача и родителей. Для достижения
такого результата врач обязан приложить все возможные усилия, обладать талан-
том убеждения и внушения доверия. И всё-таки не следует забывать, что, несмотря
на все правовые аспекты, ответственность всегда лежит на враче.
К сожалению, в законодательстве не закреплено право ребёнка о принятии
решения относительно проводимого ему лечения. Однако следует помнить, что
эффективность и исход лечения всегда неразрывно связаны с заинтересованнос-
тью пациента. В данном случае речь идёт о детях-подростках, страдающих тяжё-
лыми или хроническими заболеваниями, требующими длительного лечения и
реабилитации. В таких ситуациях учитывать мнение и пожелания самого ребёнка
просто необходимо.
Отношения между врачом и ребёнком не менее сложны, чем отношения
врачей и родителей.
Детская хирургия — совершенно особый раздел медицины, который отли-
чается тем, что детскому хирургу приходится не только работать с детьми,
страдающими от каких-либо заболеваний, но и нередко самому участвовать в
причинении болезненных ощущений и страданий, которые связаны с различ-
ными инвазивными мероприятиями и оперативными вмешательствами. Только
знание характерологических особенностей детей, опыт общения с ними, любовь
к детям и способность сострадать чужой боли и беде могут помочь установить
взаимодействие с ребёнком. Важно иметь представление о степени соответствия
психического и физического развития ребёнка, уметь распознать его личностные
качества. Характерологические группы поведения детей описаны С.Я. Долецким
в его работе «Мысли в пути»: лидеры, деловые люди, исследователи, учёные,
нежные и пессимисты. Знание этих особенностей поможет врачу понять психоло-
гические особенности ребёнка и вести себя с ним соответствующим образом. Так, у
опытных врачей есть в багаже целый набор приёмов установления доверительных
отношений с ребёнком (общение на равных, разговор об интересующих ребёнка
проблемах, ласковое или смешное обращение и т.д.).
Однако поведение ребёнка в условиях стационара может значительно отличать-
ся от его обычной манеры общения. Стресс, причинённый заболеванием, усугубля-
ется расставанием с родителями и привычной обстановкой, страхами перед пред-
стоящим лечением. Особенно сложно детям, родители которых не воспитывают
правильное отношение к врачам и больнице, нередко ещё больше пугают ребёнка,
50 ОСОБЕННОСТИ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
заблаговременно внушают страх и неприятие к медицине. Перебороть ложные
установки ребёнка - первостепенная задача на пути установления доверия и
доброжелательности. Никогда не следует обманывать ребёнка, любую процедуру
или вмешательство необходимо объяснить в доступной ребёнку форме, привести
пример уже «опытных» ребятишек, постараться не изолировать ребёнка от других
детей перед предстоящим «испытанием». Не следует в присутствии ребёнка гово-
рить о его болезни или физическом состоянии как о недостатках, уродствах — это
может сильно ранить ребёнка и вызвать неприязнь к вам.
Большим подспорьем в улучшении эмоционального состояния ребёнка ока-
зывают посещения педагогов и воспитателей, организация игровых комнат и
прогулок, если это не противопоказано по состоянию здоровья. Особый вопрос -
возможность пребывания матери вместе с ребёнком. К сожалению, это возможно
только при наличии соответствующих условий в стационаре, отдельных боксов
и палат. При отсутствии таких условий не следует препятствовать посещениям
и общению с близкими ребёнку людьми.
ОТНОСИТЕЛЬНАЯ НЕЗРЕЛОСТЬ И ДИСПРОПОРЦИЯ РОСТА РЕБЁНКА
Организм ребёнка, особенно в первые месяцы и годы жизни, имеет анатомо-
физиологические особенности. Избирательное и неодновременное развитие мор-
фологических структур организма человека, объединённых единством конкретной
функции, согласно учению П.К. Анохина о системогенезе, является условием свое-
временного обеспечения организма приспособительными реакциями и определяет
выживание в тех или иных условиях окружающей среды. С позиций физиологии в
жизни человека выделяют три возрастных периода, отличающихся характерными
приспособительными особенностями: созревание, зрелость и инволюцию. Период
созревания, терминологически обозначаемый как «детство», длится до 18, а по
мнению ряда зарубежных коллег — до 24 лет. На основании комплекса морфофунк-
циональных особенностей, присущих тому или иному периоду жизни ребёнка,
выделяют следующие периоды детства:
•	неонатальный — до 28 сут;
•	грудной - до 1 года;
•	ранний (предшкольный) — 1-3 года;
•	дошкольный - 3-7 лет;
•	младший школьный — 7-11 лет;
•	старший школьный — 12-17 лет.
Первые дни жизни ребёнка особенно специфичны вследствие первичной адапта-
ции к жизнедеятельности в условиях внешней среды, поэтому первые 7 сут жизни
относят к перинатальному периоду. Только в процессе роста и развития, которые
продолжаются до 18, а по некоторым данным — до 24 лет, организм ребёнка
достигает зрелости, свойственной организму взрослого человека. Процессы роста
и развития у детей протекают волнообразно. Наиболее интенсивные периоды
роста отмечают на первом году жизни, в 5-8 лет (период первого физиологиче-
ского вытяжения) и в 12-15 лет (период второго физиологического вытяжения,
пубертатный период). После рождения ребёнка большинство органов и систем
продолжают своё развитие (например, почки — до 9 лет, лёгкие — до 7 лет, а орга-
ны эндокринной системы претерпевают изменения на протяжении практически
всей жизни и т.д.), сохраняя при этом функциональные резервы, необходимые
для нормальной жизнедеятельности, т.е. организм ребёнка в любом периоде его
жизни можно считать зрелым, если он способен выполнять свои функции в соот-
ветствии с возрастом и теми условиями окружающей среды, которые данному
возрасту присущи. В условиях, когда изменение окружающих ребёнка факторов
не сопровождается адекватными условиям среды адаптивными механизмами и
приводит к нарушению нормального функционирования, необходимо учитывать
ОСОБЕННОСТИ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ 51
возможность физиологической, или относительной, незрелости. Большой вклад
в понимание сущности физиологической незрелости у новорождённых внесли
сотрудники лаборатории возрастной физиологии и патологии под руководством
академика И.А. Аршавского. Ими была разработана классификация зрелости
детей при рождении на основании физиологических принципов.
Классификация зрелости новорождённых детей (по И.А. Аршавскому):
•	зрелые доношенные новорождённые;
•	незрелые новорождённые — могут быть доношенными или недоношенными;
•	истинно недоношенные (недозрелые) дети — по своим физиологическим
отправлениям соответствуют срокам гестации.
Согласно данной теории, от физиологически зрелых незрелые новорождённые
отличаются не степенью доношенности или росто-весовыми показателями, а
особенностями своей физиологии, подвергшейся вредным воздействиям в период
беременности. Недоношенные дети не обязательно бывают незрелыми, они могут
обладать физиологическим характеристиками, соответствующими их гестаци-
онному возрасту. Прогноз у таких детей может быть более благоприятным, чем
у детей, родившихся в срок, но имеющих ту или иную степень физиологической
незрелости.
Физиологическая зрелость новорождённых детей характеризуется такими
признаками, как соответствующий возрасту уровень мышечного тонуса, спо-
собность к терморегуляции, сохранность двигательных рефлексов, нормальные
частота дыхания и сердцебиений и артериальное давление. Физиологическая
зрелость новорождённого ребёнка, по мнению И.А. Аршавского, может быть
утрачена в результате неверных гигиенических условий и режимов, не соответству-
ющих специфическим особенностям физиологии новорождённых. В свою очередь,
физиологическая незрелость характеризуется отставанием развития физиоло-
гических функций и проявляется на клиническом уровне в виде мышечной гипо-
тонии и снижения иммунобиологической резистентности организма к различным
вредным влияниям окружающей среды, что может приводить к расстройствам
деятельности различных органов и систем, высокой восприимчивости к инфек-
ционным и канцерогенным агентам и даже к психическим отклонениям не только
в ранние, но и в отдалённые сроки.
Таким образом, И.А. Аршавский рассматривает проблему незрелости у детей
как проблему исключительно физиологии. Однако с позиций детской хирургии
нельзя не учитывать морфофункционального единства систем и органов на раз-
ных этапах роста и развития. Большинство тканей и органов к моменту рождения
продолжают своё развитие, что не препятствует выполнению присущих им функ-
ций. Однако устойчивость к альтерирующим влияниям развивающихся структур
значительно ниже, чем зрелых. Исходя из этого, состояние тканей или органов,
когда при наличии морфологически незрелых структур отмечают отклонения в
функциях, не свойственные для данного возрастного периода, называют относи-
тельной незрелостью.
Так, существуют патологические синдромы, правильная трактовка которых
невозможна без учёта проявлений относительной незрелости. Например, угнете-
ние дыхательного центра нередко может произойти у новорождённых и особенно
недоношенных детей без каких-либо видимых причин или на фоне незначитель-
ных воздействий - микроаспираций слизи или молока. С возрастом подобная
тенденция полностью исчезает. Незрелость центров терморегуляции способству-
ет развитию так называемого гипертермического синдрома («бледный шок»).
Возрастная несостоятельность коры надпочечников на фоне перестройки (заме-
на фетальной коры постоянной) способствует развитию тяжёлых токсикозов.
Синдром «сгущения жёлчи» и синдром «мекониальной пробки» могут симулиро-
вать атрезию жёлчных ходов или кишечную непроходимость соответственно, они
52 ОСОБЕННОСТИ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
присущи только новорождённым и склонны к самопроизвольному (или на фоне
симптоматического лечения) полному регрессу. Все описанные патологические
синдромы носят временный характер, бывают следствием морфофункциональной
незрелости и убывают с возрастом. Тем не менее в процессе дифференциальной
диагностики причин возникновения патологического синдрома в первую очередь
необходимо исключить порок развития, памятуя о том, что относительная незре-
лость бывает не патологией, а только возможным отклонением от «нормы» при
действии определённых факторов. Коль скоро будет отвергнут диагноз органи-
ческого поражения, возникнут основания трактовки патогенетического диагноза
с позиций теории относительной незрелости. Любое из перечисленных патологи-
ческих состояний, возникающих в незрелых растущих органах, может приводить
к их морфологическим повреждениям, которые вызывают либо локальные орга-
нические поражения тканей, либо нарушают нормальный ход развития того или
иного органа и даже систем. Это подтверждает концепцию трёх путей развития
патологических синдромов у детей:
•	врождённые - вызванные мутациями генетического аппарата, обусловли-
вают наследственную патологию; вызванные эмбриональными мутациями,
главным образом в I триместре беременности вследствие вредных влияний в
течение беременности, становятся причиной врождённых пороков развития
органов и систем;
•	приобретённые в родах и постнатальном периоде;
•	под третьим путём мы понимаем изменения, возникшие в результате пост-
натального или позднего пренатального повреждения незрелой ткани или
органа.
Переход состояния незрелости в патологический синдром характеризуется сле-
дующими особенностями:
•	морфологические изменения могут происходить в различные сроки после
повреждения;
•	степень изменений может не соответствовать тяжести и длительности
повреждения;
•	морфологические изменения могут произойти в тот момент, когда черты
незрелости уже исчезнут, а повреждающая причина перестанет действовать.
Таким образом, относительная незрелость может приводить как к функ-
циональным отклонениям, которые наиболее часто проявляются дисфункцией
опорно-двигательного аппарата, пищеварительного тракта, сердечно-сосудистой
системы, так и перерастать в хронические заболевания центральной нервной,
костно-мышечной, дыхательной и мочевыделительной систем, а также аллергичес-
кие заболевания. Мы глубоко убеждены в том, что значительное количество забо-
леваний лёгких у детей, зарегистрированных как приобретённые, на самом деле
возникли в результате преходящего вредного влияния, оставившего необратимый
след на неполноценном, формирующемся субстрате. Морфологические изменения
могут иметь двоякий характер: грубые повреждения либо тонкие, трудноуловимые
изменения, сопровождающиеся тканевыми изменениями в разные сроки с момен-
та вредного воздействия и после исчезновения локальных признаков незрелости.
Подобные изменения, вероятно, могут быть вызваны не столько повреждением
паренхиматозных специализированных клеток, сколько компенсаторным разрас-
танием молодой соединительной ткани, обладающей большей потенцией к росту.
Последняя вытесняет, сдавливает функциональную ткань органа, что выражается
расстройством его функций.
Примером морфологических изменений вторичного характера, способных
наступать в различные сроки после временной дисфункции, могут быть пеп-
тические стенозы пищевода, развивающиеся при отсутствии лечения симпто-
мов халазии кардии, нередко наблюдающейся у новорождённых и особенно
ОСОБЕННОСТИ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ 53
недоношенных детей. Другой пример — последствия черепно-мозговых травм
у детей. Непосредственно после травмы острый период у детей проходит довольно
благополучно, быстро исчезают неврологические симптомы. Предпосылки для
подобного благополучия — в существовании резервных ликворных пространств у
детей раннего возраста, высокой эластичности сосудистого каркаса и т.п. Однако
при углубленном неврологическом обследовании детей, перенёсших черепно-моз-
говую травму в раннем возрасте, выявляют такие необратимые последствия, как
травматическая церебропатия, вегето-сосудистая дистония, слабоумие, снижение
памяти и школьной успеваемости, достигающие 40-50%. Это позволяет предпола-
гать, что травма, нанесённая органу, находящемуся в состоянии быстрого развития
и дозревания, вызывает такие изменения, обусловленные нарушением правильно-
го развития органа, когда присущие ему функции по завершении роста выполнять
он в полном объёме не в состоянии.
Следует помнить, что необратимыми могут быть морфологические изменения
в тканях и органах, развившиеся на фоне незрелости в результате каких-либо
внешних воздействий. Однако относительная и физиологическая незрелость -
обратимые состояния. Именно поэтому при выявлении незрелости как фона для
развития того или иного патологического синдрома необходимо сконструировать
стройную схему лечебных мероприятий, направленную на достижение следующих
целей:
•	ликвидацию конкретного патологического симптома (рвоты, асфиксии,
гипертермии, запора, желтухи и т.д.);
•	стимуляцию процессов созревания путём назначения медикаментозных
(витаминотерапия, гормонотерапия, лекарственные средства) и немедика-
ментозных (физическая активность, лечебная физкультура, закаливание и
т.д.) средств;
•	предупреждение осложнений, сопровождающихся разной степенью повреж-
дения тканей.
Учитывая высокую вероятность морфологических изменений и низкую сте-
пень их обратимости, целесообразно применять профилактическую тактику при
лечении детей, а именно комплексную и полноценную терапию каждого относи-
тельно «лёгкого* и «незначительного* заболевания органов, характеризующихся
высокой степенью дифференцировки и активного роста и развития (например,
лёгкие, центральная нервная система и др.). Эта тактика позволяет в значительной
степени предупреждать отдалённые последствия повреждения незрелых органов
у детей.
Помимо относительной незрелости, самостоятельную роль в происхождении
и течении ряда патологических явлений играет так называемая диспропорция
(дисгармония) роста, под которой понимают разную скорость созревания и
роста органов и систем, в результате чего могут возникать как незначительные
нарушения функций, так и тяжёлые патологические состояния. Общим для всех
случаев диспропорции роста бывает факт первоначального здоровья ребёнка, а
затем появления предрасположенности к определённому виду патологии и через
некоторое время, по прошествии «критического срока*, опять полное здоровье
ребёнка. Таким образом, перед врачом встаёт вопрос, что в каждом конкретном
случае имеет место: острое заболевание или временное патологическое состояние,
связанное с диспропорцией роста.
Например, вследствие диспропорции роста шейки лучевой кости и кольцевид-
ной мембраны предплечья в возрасте от 2 до 5 лет отмечают склонность к вывиху
лучевой кости в типичном месте. В периоды физиологических вытяжений у детей
могут отмечаться жалобы на боли в конечностях (чаще в ногах). Это связано с
быстрым ростом в течение нескольких месяцев, когда мышцы конечностей не
успевают в росте за интенсивным удлинением костей, т.е. возникает диспропорция
54 ОСОБЕННОСТИ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
роста скелета и мышц, поэтому боли возникают вследствие ишемии и трофических
нарушений. Другой пример — инвагинация кишечника, возникающая вследствие
диспропорции перистальтики циркулярного и продольного слоёв мускулатуры
кишечника и присущая в основном детям грудного возраста.
Сам факт временности подобных состояний диктует преимущественно консер-
вативную тактику лечения (в случае вывиха лучевой кости - иммобилизацию; при
так называемых «болях роста» - курсы лечебной физкультуры, массажа, физиоте-
рапевтических мероприятий, направленных на улучшение трофики и кровоснаб-
жения; при инвагинации кишечника — консервативное расправление воздухом). В
большинстве случаев адекватное лечение позволяет выиграть время, необходимое
организму на дозревание и нормализацию функций.
Несмотря на временный характер, ряд диспропорций роста в раннем детском
возрасте может вызывать стойкое поражение незрелых тканей. Подобные дис-
функции, как всякое вредное воздействие временного характера, могут оставлять в
незрелых тканях стойкий и необратимый след. Таким образом, сочетание дисфунк-
ции и относительной незрелости следует рассматривать как один из механизмов
этиологии и патогенеза патологических состояний, присущих только детскому
возрасту. Относительная незрелость и диспропорция роста обладают общим свой-
ством - это временные состояния, продолжительность которых может изменять-
ся на протяжении всего периода детства, когда происходит интенсивный рост. Этот
факт, однако, не служит основанием для определения во всех случаях шаблонной
консервативной тактики. В случаях неэффективности консервативных мероприя-
тий показано раннее оперативное лечение (например, при инвагинации).
Обобщая всё вышесказанное, можно утверждать, что незрелые ткани ребёнка
способны реагировать на травму или другое повреждающее воздействие не при-
сущей для взрослого организма типичной реакцией, а своеобразным образом,
развёртывая избыточную, характерную для детского организма морфологическую
картину. Специфический для ребёнка характер ответной морфологической реак-
ции обусловливает необходимость предвидения влияний на организм ребёнка
любых лечебных мероприятий — оценивать их способность воздействовать на
рост и гармоничное развитие незрелых органов и тканей, ускорять или тормозить
их дозревание. Учитывая пластичность детского организма и большие возмож-
ности самокоррекции, необходимо стремиться направить дальнейшее развитие
органа или системы органов в нормальное русло. Исходя из этого обоснована
целесообразность ранней коррекции врождённых пороков развития. Как можно
более раннее создание нормальных соотношений в организме способствует пра-
вильному дальнейшему развитию, гармоничному созреванию ребёнка.
ПОДГОТОВКА РЕБЁНКА К ОПЕРАЦИИ
При подготовке ребёнка к операции и анестезии ценную информацию даёт
анамнез — сведения о наличии у ребёнка, его родителей и родственников ослож-
нений, связанных с анестезией, возникновении злокачественной гипертермии,
аллергических реакций, реакций на анестетики, антибиотики и т.п. В большинстве
случаев перед проведением сравнительно небольших и не очень травматичных
операций ограничиваются общепринятым клиническим обследованием, включа-
ющим общий осмотр, аускультацию грудной клетки, анализы мочи, крови и др.
Перед плановыми большими и травматичными операциями на органах грудной
клетки и брюшной полости, почках и мочевыводящих путях, некоторыми орто-
педическими операциями, помимо специальных диагностических исследований,
определяют состояние основных жизненно важных функций организма ребёнка. В
число этих исследований входит определение показателей газообмена, основных
параметров гемодинамики (пульс, артериальное, а иногда и венозное давление,
электрокардиография, а при необходимости — поликардиография, реография). Не
ОСОБЕННОСТИ ДЕТСКОЙ хирургии 55
менее важную роль, особенно перед операциями на мочевыделительной системе,
гсграет оценка функций почек (диурез, клиренс эндогенного креатинина, содержа-
s:e остаточного азота, мочевины плазмы крови и мочи), печени (белково-синте-
-гческая, пигментная, антитоксическая функции и пр.), объёма циркулирующей
грози (ОЦК) и её компонентов, уровня основных электролитов в плазме и эрит-
роцитах. азотистого баланса, гормонального профиля. В определённых случаях
згжно знать состояние свёртывающей и антисвёртывающей систем и другие пока-
затели. Перед операцией ребёнка взвешивают и измеряют длину тела.
Подготовка к операции занимает важное место в хирургическом лечении ребён-
£2. Она зависит от состояния больного, характера операции и времени, которое
зстзётся до операции. Перед большими, травматичными операциями и при значи-
тельных нарушениях жизненно важных функций усилия хирурга и анестезиолога
—лравлены на то, чтобы по возможности скорригировать имеющиеся нарушения
тьзания, гемодинамики, биохимических констант и других функций.
Перед срочными вмешательствами по поводу перитонита, непроходимости
саечника, кровотечения, когда до начала операции остаётся очень мало времени,
лгге без специальных исследований внутривенно вводят натрия хлорида раствор
злтжный [калия хлорид + кальция хлорид + натрия хлорид], декстрозу, плазму.
Это способствует дезинтоксикации и восстановлению нарушенного водно-элект-
Т'злитного равновесия.
Накануне операции ребёнок получает обычную для него пищу, ему делают очис-
тительную клизму, также ребёнок должен принять гигиеническую ванну. В день
Iтерапии сбривают волосы с операционного поля (если есть необходимость).
Учитывая опасность аспирационной пневмонии и регургитации, возникающей
лги рвоте, очень важно, чтобы перед операцией у ребёнка не было в желудке остат-
з :з пищи, поэтому ребёнок за 4 ч до операции не должен принимать жидкость.
1 sa 6 ч - пищи, включая молоко.
•СОБЕННОСТИ ВЫПОЛНЕНИЯ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ У ДЕТЕЙ
Операция - один из наиболее ответственных этапов лечения больного ребёнка.
Отличительные черты оперативных вмешательств у детей обусловлены в первую
:-.средь анатомо-топографическими особенностями, наиболее ярко выраженны-
з первые годы жизни ребёнка. В связи с этим нередко план и технику выпол-
нения операции изменяют в зависимости от возраста пациента при одном и том
не заболевании. Кроме того, многие хирургические заболевания встречают пре-
имущественно у детей. К ним, прежде всего, относят пороки развития различных
:тганов и систем. В специальных главах будут приведены показания и принципы
:=еративных вмешательств в зависимости от возраста, заболевания или порока
7233ИТИЯ.
Очень важен вопрос о необходимости и сроках проведения хирургического
вмешательства.
Показания к операции могут быть абсолютными и относительными.
•	К абсолютным показаниям относят такие заболевания или состояния, при
которых без экстренного хирургического вмешательства ребёнок может
погибнуть: деструктивный аппендицит, ущемление грыжи, атрезия каких-
либо участков ЖКТ, угрожающие жизни кровотечения и т.п.
•	Относительные показания — заболевания или состояния, для излечения кото-
рых необходимо оперативное вмешательство, но операцию не нужно прово-
дить в экстренном порядке. К таким заболеваниям относят неущемлённую
грыжу, незаращение нёба, синдактилию и др.
Возраст ребёнка — важный фактор при решении вопроса о времени проведения
глерации. По абсолютным показаниям операции выполняют в любом возрасте -
порождённым и даже недоношенным детям. При относительных показаниях
56 ОСОБЕННОСТИ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
различные оперативные вмешательства следует проводить в том возрасте, когда
это наиболее целесообразно, учитывая характер заболевания.
Выполнение многих оперативных вмешательств у новорождённых возможно
лишь при наличии у хирурга опыта в проведении операций и послеоперационном
выхаживании больных, а также при обеспечении необходимого обезболивания,
наличии соответствующего инструментария и оснащения. В противном случае все
операции, кроме жизненно необходимых, следует отложить.
Противопоказания. Абсолютно противопоказаны операции детям, которые
из-за существующих у них пороков развития нежизнеспособны. Не следует опери*
ровать ребёнка, находящегося в предагональном и агональном состояниях или в
состоянии шока Ш и IV степеней. Однако после выведения его из этого состояния
при наличии абсолютных показаний проведение оперативного вмешательства
возможно. В тех случаях, когда причина тяжёлого состояния может быть устра-
нена только хирургическим путём (кровотечение, пневмоторакс и т.п.), операцию
можно начинать и до окончательного выведения пациента из шока на фоне проти-
вошоковых мероприятий.
Кашель и насморк у ребёнка, носящие хронический характер и не сопровожда-
ющиеся повышением температуры тела и отсутствием аппетита, не считают про-
тивопоказанием к оперативному вмешательству. В том случае, когда катаральные
явления возникли остро и сопровождаются температурной реакцией и другими
признаками какого-либо заболевания, операцию следует отложить.
Относительными противопоказаниями считают заболевания дыхательных
путей, инфекционные болезни, нарушения нормального развития ребёнка, свя-
занные с недостаточным питанием, диареей и другими причинами, пиодермию,
резко выраженные явления рахита, состояние после вакцинации, повышение тем-
пературы тела неясной этиологии.
Развитие анестезиологии и реаниматологии расширило возможности хирурги-
ческих вмешательств даже при очень тяжёлом состоянии больных. Кроме того,
у некоторых детей, в течение многих месяцев страдающих каким-либо забо-
леванием дыхательных путей, длительное откладывание операции опасно или
способствует респираторным заболеваниям (например, при незаращении нёба).
В таких случаях вмешательство проводят, как только появится светлый промежуток
и стихнут катаральные явления.
Оперируют детей лишь с согласия родителей или лиц, их заменяющих.
Письменное согласие фиксируют в истории болезни. В крайнем случае можно
обойтись устным согласием, данным при свидетелях. Если есть абсолютные пока-
зания к операции, а родителей не удаётся известить об этом и их согласие не полу-
чено, вопрос об операции решают консилиумом из двух-трёх врачей, о чём ставят
в известность главного врача.
При решении вопроса о проведении операции необходимо учитывать в каждом
конкретном случае подготовку хирурга, наличие соответствующего оборудования
и оснащённость операционной.
«~От хирурга всегда требуется точное знание анатомии, но для детского хирурга
это имеет ещё более важное значение. Тонкость тканей, малые размеры органов
и топографо-анатомические отношения у детей требуют от хирурга бережной и
деликатной техники при работе как руками, так и инструментами. Все движения
и оперативные приёмы должны быть чрезвычайно осторожными и нежными.
Максимальная простота операции и бережное отношение к тканям обеспечивают
успех оперативного вмешательства и асептическое течение раны. Быстрота про-
изводства операции имеет большое значение. Однако не следует, увлекаясь быст-
ротой, повреждать ткани и более грубо обращаться с ними. Хотя ткани у детей и
обладают большими репаративными способностями, они очень нежны и чувстви-
тельны к грубым манипуляциям, после которых заживление протекает значитель-
ОСОБЕННОСТИ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ 57
но хуже*. Эти слова принадлежат основоположнику отечественной школы детских
хирургов профессору С.Д. Терновскому.
Хирург должен учитывать не только анатомо-физиологические особенности
растущего организма, но и особенности хирургической тактики при операциях на
различных тканях. При операции ткани разъединяют строго послойным разрезом
с поэтапным выполнением общетехнических приёмов, обеспечивая достаточный
доступ к объекту. Кожу рассекают с учётом расположения линий Лангера, направ-
ления кожных складок быстрым, строго дозированным движением режущей части
скальпеля, что обеспечивает глубокое, ровное, гладкое сечение и заживление раны
с образованием тонкого косметического рубца. Одновременно с кожей рассекают
и подкожную клетчатку. При кровотечении из повреждённых сосудов подкожной
клетчатки гемостаз лучше выполнять методом электрокоагуляции. Мышцы рас-
слаивают по ходу волокон двумя сомкнутыми пинцетами.
Выполняя операции на костях у детей, необходимо щадить хрящевые зоны эпи-
физарного роста, так как повреждение последних ведёт к замедлению, а чрезмер-
ное раздражение инородными телами - иногда к ускоренному росту конечности
в длину.
Детский хирург чаще и с большей надёжностью должен применять нежный
«инструмент* - пальцы, ибо регулировать силу давления и воздействия на ткани
даже самого атравматического зажима часто невозможно. Препаровку тканей сле-
дует проводить осторожными целенаправленными движениями, исключающими
возможность выхода из обозначенного анатомического слоя. У детей чаще приме-
няют острую препаровку, реже — тупую.
Рану зашивают послойно, без натяжения, которое может ухудшить крово-
снабжение её краёв и привести к их расхождению. Необходимо применять только
атравматические иглы. Швы, как правило, накладывают редкими стежками, за
исключением швов на раны лица.
Кожные края раны должны соприкасаться очень ровно, при завязывании шва
один край кожи не должен выступать над другим. Малозаметный послеоперацион-
ный рубец получается в том случае, если перед наложением кожного шва подкож-
ная жировая клетчатка адаптирована тонкими кетгутовыми швами.
Для выполнения оперативного вмешательства у детей необходимо наличие
соответствующего инструментария. Рабочая часть инструмента должна быть
миниатюрной, а ручка инструмента - точно соответствовать руке хирурга. Этим
требованиям отвечает инструментарий, применяемый в офтальмологии, нейрохи-
рургии, сердечно-сосудистой хирургии, а также детский хирургический набор.
Глава 3
Общие вопросы детской
хирургии
ОБСЛЕДОВАНИЕ РЕБЁНКА С ХИРУРГИЧЕСКОЙ
ПАТОЛОГИЕЙ
При обследовании ребёнка с хирургическим заболеванием
детские хирурги всегда придерживаются принципов, принятых в
педиатрии: для установления диагноза применяют максимально
щадящие приёмы и методы исследования.
При первичном осмотре важно не только сориентироваться
в самом заболевании, но и уточнить состояние здоровья ребёнка,
состояние питания, кожи, органов дыхания, сердечно-сосудистой
системы и т.д. Особое внимание следует уделять возможным про-
дромальным явлениям детских инфекционных болезней.
Выяснение анамнеза имеет очень большое значение, особенно
при первой встрече с больным ребёнком. Для получения чёткой и
ясной информации о развитии заболевания целесообразно задать
родителям один за другим четыре вопроса: на что ребёнок жалуется
в настоящее время, когда он заболел, как началось заболевание и
как оно развивалось в дальнейшем? В начале осмотра не следует
проводить такие неприятные для ребёнка процедуры, как осмотр
и пальпация болезненного места.
Задача обследования - уточнение характера и особенностей
заболевания. Наряду с осмотром, пальпацией, аускультацией при
необходимости проводят современные высокоинформативные
методы исследования.
Диагностику хирургических заболеваний подразделяют на три
составные части:
•	семиотику, т.е. учение о симптомах и синдромах;
•	методы исследования больного;
•	собственно диагностику, т.е. заключение о характере патоло-
гических процессов, выявленных с помощью диагностических
приёмов.
Семиотика хирургических заболеваний и особенности обследова-
ния детей детально изложены в соответствующих главах учебника.
Из инструментальных методов исследования в детской хирургии
наиболее широко применяют рентгенологические и эндоскопичес-
кие исследования, ультразвуковое исследование (УЗИ), ангиогра-
фию и радиоизотопную диагностику.
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ 59
Рентгенологическое исследование
В последние годы такие современные методы, как УЗИ, эндоскопические и
радиоизотопные исследования оттеснили на второй план общепринятый традици-
онный метод диагностики — рентгенологический.
Тем не менее внедрение специальных методов исследования, а также новейшей
аппаратуры (электронно-оптический преобразователь, магнитная запись и др.),
применение новых водорастворимых контрастных препаратов позволяют при
незначительной дозе облучения и минимальной затрате времени получить мак-
симальную информацию. К тому же на современном этапе такой высокоинформа-
тивный диагностический метод, как эндоскопия, не даёт возможности исследовать
тонкую кишку на всём протяжении. При фиброэзофагогастродуоденоскопии
(ФЭГДС) удаётся осмотреть лишь начальные отделы тонкой кишки, а при фибро-
колоноскопии — терминальные отделы (на протяжении 15-20 см) подвздошной
кишки. В этой ситуации единственный метод диагностики - рентгенологический.
Рентгенологический метод по-прежнему широко используют в травматологии,
ортопедии, торакальной хирургии, урологии и других областях детской хирургии.
Ультразвуковое исследование
Ультразвуковая диагностика - метод, позволяющий визуализировать строение
внутренних органов как в норме, так и при патологии в любом возрасте пациента.
С середины 60-х гг. прошлого столетия наиболее интенсивно метод используют во
взрослых клиниках при исследовании органов брюшной полости и малого таза, а
также для диагностики состояния беременной и плода. В педиатрии ультразвуко-
вую диагностику стали применять с начала 70-х гг., в настоящее время это один
из основных диагностических методов, используемых в современной практике
детской хирургии.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) - один из основных диагностических
методов, используемых в современной практике детской хирургии.
На основании результатов, полученных при УЗИ, можно составить план даль-
нейшего диагностического обследования пациента и определить лечебную тактику
для конкретного больного. УЗИ имеет следующие преимущества перед другими
методами лучевой диагностики (КТ, МРТ, простой и контрастной рентгенографи-
ей, радиоизотопными методами исследования):
•	полное отсутствие противопоказаний к применению:
•	отсутствие необходимости использования контрастных веществ:
•	возможность осмотра и оценки всех органов и систем, интересующих клини-
цистов, в процессе одного исследования;
•	получение необходимой информации в режиме реального времени:
•	отсутствие ионизирующего излучения:
•	сравнительно низкая стоимость исследования:
•	возможность использования мобильных и переносных аппаратов непосред-
ственно у постели больного:
•	неограниченные временное диапазоны динамического наблюдения.
Также широко известны и недостатки УЗИ-диагностики: ограниченность полу-
чения информации о газосодержащих структурах (лёгкие, кишечник), трудность
получения диагностических данных при наблюдении через структуры со значи-
тельным отражением, а также затуханием и рассеянием ультразвука.
Возможности получения оптимальных эхограмм ограничены при оценке костей
и полых органов в случае их выраженного газонаполнения, относительно ограни-
чены возможности исследования лёгких.
Создание портативных ультразвуковых диагностических приборов значительно
расширило возможности метода и границы его применения. УЗИ можно выпол-
60 ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
нить нетранспортабельному больному, находящемуся в отделении реанимации
или операционной, а новорождённого можно обследовать непосредственно в куве-
зе. Кроме того, безвредность и легкодоступного» метода позволяют использовать
его для длительных многократных динамических наблюдений.
Все указанные выше факторы делают ультразвуковую диагностику весьма
ценным методом при её использовании в детском возрасте. Тем не менее нужно
помнить, что правильность поставленного диагноза полностью зависит от верной
интерпретации полученной эхограммы, что зависит от опыта врача, его знаний,
возможностей прибора, на котором проводят исследование.
Несмотря на то что клиническое использование ультразвука насчитывает более
50 лет, в 1990-х гг. были внедрены в повседневную практику и получили широкое
распространение такие революционные технологии, как цветовое и энергетичес-
кое допплеровское картирование, внедрение широкополосных датчиков, улуч-
шенная обработка сигнала, возможности получения трёхмерного изображения,
эластография и т.д.
Использование трёхмерных датчиков для создания объёмного изображения
получило наибольшее распространение в перинатологии, сосудистой хирургии и
онкологии. По сравнению с привычным двухмерным сканированием ЗО-изобра-
жение имеет ряд заманчивых преимуществ:
•	повышает информационные возможности за счёт создания пространственной
модели положения и формы различных органов и структур;
•	даёт возможность получения двухмерных акустических сечений произволь-
ной ориентации, в частности фронтальных сечений, плоскость которых ори-
ентирована перпендикулярно испускаемому ультразвуковому лучу;
•	повышает точность вычисления объёмов исследуемых анатомических обра-
зований, в том числе сложной формы;
•	даёт возможность объёмного моделирования объектов с различным ракурсом
наблюдения, что помогает определить наиболее рациональный способ хирур-
гического доступа и техники вмешательства.
КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ ОБ УЛЬТРАЗВУКЕ И ОСОБЕННОСТЯХ ЕГО РАСПРОСТРАНЕНИЯ
В БИОЛОГИЧЕСКИХ ТКАНЯХ
Ультразвук, как известно, — звуковые, или акустические, волны, частота
которых выше максимальной частоты звука, слышимой человеческим ухом и
равной 20 кГЦ. В ультразвуковой диагностике используют так называемые про-
дольные акустические волны, в них направление смещения отдельных частиц
среды параллельно направлению распространения волн. Диапазон частот уль-
тразвука, используемых в медицинской диагностике, лежит в пределах от 1 до
30 МГЦ. В ультразвуковых диагностических системах используют эхолокаци-
онный принцип получения информации об органах и структурах, при котором
датчик сначала излучает акустические сигналы, а потом принимает сигналы,
отражённые от неоднородностей биологической среды, таким образом строит-
ся акустическое изображение. Отражённые сигналы, принимаемые датчиком и
используемые для диагностики, называют эхо-сигналами. Выбирая датчик для
использования, нужно помнить, что чем ниже частота ультразвука, тем лучше
его проникновение в глубоколежащие ткани, но тем хуже разрешение получа-
емого изображения.
ОСНОВНЫЕ РЕЖИМЫ РАБОТЫ
Количество моделей ультразвуковых приборов, выпускаемых различными
компаниями, достаточно велико. Для того чтобы ориентироваться в этом много-
образии, целесообразно, учитывая функциональные возможности и назначение,
выделить универсальные и специализированные ультразвуковые приборы.
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ 61
Универсальные приборы можно разделить на три основных типа в зависимости
от используемых в них режимов работы.
•	Ультразвуковые сканеры — приборы, предназначенные прежде всего для
получения двухмерного чёрно-белого изображения.
•	Ультразвуковые сканеры со спектральным допплером отличаются от обыч-
ных ультразвуковых сканеров тем. что имеют возможность оценивать спектр
скоростей кровотока допплеровским методом.
•	Ультразвуковые системы с цветовым допплеровским картированием (ЦДК) -
приборы с максимальным количеством функций. Помимо режимов, сущест-
вующих в сканерах со спектральным допплером, этот класс приборов имеет
возможность отображения двухмерного распределения скоростей кровотока,
выделяемых цветом на двухмерном серошкальном изображении тканей.
К группе специализированных ультразвуковых диагностических приборов
относят приборы достаточно ограниченного медицинского применения: трансва-
гинальный, трансректальный, пищеводный, офтальмологические ультразвуковые
приборы и т.д.
Режим В (2D)
Из всех возможных способов получения диагностической информации о биоло-
гических структурах с помощью ультразвука наибольшее распространение имеет
способ получения двухмерного изображения. При этом применяют периодическое
излучение ультразвуковых импульсов во внутренние структуры организма и приём
сигналов, отражённых акустическими неоднородностями структур.
Режим цветового допплеровского картирования (ЦДК)
Основа допплеровских методов ультразвуковой диагностики — эффект
Допплера. Он состоит в том. что частота колебаний звуковых волн, излучаемых
источником (передатчиком) звука, и частота этих же звуковых волн, принима-
емых приёмником звука, отличаются, если приёмник и передатчик движутся друг
относительно друга (сближаются или удаляются). ЦДК в основе своей строится
аналогично серошкальному (чёрно-белому) изображению, получаемому в обыч-
ных ультразвуковых сканерах. Принципиальное отличие режима ЦДК составляет
тот факт, что в определённой (выделенной) части серошкального изображения
выводится в цвете информация о скорости движения структур в каждом из эле-
ментов изображения. В эхо-сигналах, отражённых движущимися структурами,
происходит допплеровский сдвиг частоты, т.е. частота эхо-сигналов изменяется
относительно частоты сигнала, отражаемого неподвижными структурами. По
измеренному среднему значению допплеровского сдвига частоты можно вычис-
лить среднее значение скорости движения в элементе. В соответствии с направле-
нием скорости элемент изображения окрашивается в красные или синие тона. При
этом красные тона спектра отображают прямой кровоток (к датчику), а синие —
обратный (отдатчика).
Энергетическая допплеровская эхография, или эиергетический допплер (ЭД)
Этот режим - модификация режима ЦДК, отличается от него тем, что позво-
ляет отображать двухмерную картину расположения и формы сосудов, выделяя
их одним цветом на фоне обычного изображения в В-режиме. Метод ЭД не даёт
информации о средней скорости кровотока в отдельных элементах изображения,
а регистрирует факт наличия кровотока.
К основным показателям, получаемым при анализе допплеровской кривой,
относят абсолютные (значения линейной скорости кровотока) и относительные
(индексы). В специальной литературе наиболее часто встречают упоминание
индекса резистентности и пульсационного индекса.
62 ОБЩИЕ вопросы детской хирургии
•	Индекс резистентности (ИР) (индекс Пурсело) определяют как отношение
разности максимальной систолической и конечной диастолической скорости
кровотока к максимальной систолической скорости.
•	Пульсационный индекс (ПИ) (индекс Геслинга) определяют как отношение
разности максимальной и минимальной скорости кровотока к средней скоро-
сти.
Средняя скорость - усреднённая по времени в течение сердечного цикла макси-
мальная (в спектре скоростей) скорость потока. Все индексы безразмерны.
Ещё одно перспективное направление развития и совершенствования ультра-
звуковой диагностики — определение и оценка опухолевого ангиогенеза. Одно
из наиболее ранних изменений, характерных для ткани новообразования в
отличие от здоровых тканей, — процесс развития кровоснабжения опухоли, так
называемый неоангиогенез. Одна из важных задач УЗИ - совершенствование
комплексных методов эффективной оценки опухолевой архитектоники, характера
кровообращения и их изменений под воздействием проводимой противоопухо-
левой терапии. Судить о результатах проводимого противоопухолевого лечения
может быть трудно в том случае, если терапия не сопровождается немедленным
существенным сокращением размеров самой опухоли. В такой ситуации необ-
ходим эффективный неинвазивный диагностический метод прогнозирования и
мониторирования состояния микроциркуляторного русла опухоли в ответ на про-
водимую антиангиогенетическую терапию. Поскольку как доброкачественные, так
и злокачественные новообразования могут иметь повышенную васкуляризацию,
само по себе определение интенсивности кровоснабжения может быть недостаточ-
ным для дифференциальной диагностики доброкачественного и злокачественного
характера новообразования. Развитие ультразвуковых диагностических методов
идёт по пути определения структурных и функциональных особенностей опухоле-
вых сосудов на разных стадиях существования новообразования. Опухоли малых
размеров часто демонстрируют интенсивный кровоток, характерный для тканей с
низким периферическим сопротивлением, обусловленный наличием артериове-
нозных шунтов. По мере роста опухоли характер кровотока меняется с сохранени-
ем интенсивного кровоснабжения по её периферии и запустеванием сосудистого
русла в центральной её части. Спектральную импульсную и постоянноволновую
допплерографию, цветовое и энергетическое допплеровское картирование исполь-
зуют в стандартных УЗИ-аппаратах для оценки кровотока. Датчики с частотой
10 МГЦ способны картировать сосуды с диаметром более 200 нм, а следовательно,
обладают слишком низкой чувствительностью для детального мониторирования
мельчайших изменений микрососудистого русла, происходящих под воздействием
антиангиогенетической терапии. Способность оценивать скорость и объём крово-
тока с сосудах, чей диаметр не превышает 100 нм, может быть важным инструмен-
том в оценке состояния злокачественных опухолей. КТ и МРТ, как неинвазивные
методы, имеют ограниченные возможности в количественной оценке такого
кровотока ввиду относительного быстрого проникновения водорастворимых кон-
трастных веществ в интерстиций. В последние годы с этой целью была разработана
методика ультразвукового сканирования с контрастным усилением. Роль конт-
раста играют инкапсулированные микропузырьковые агенты, не повергающиеся
экстравазации в микроциркуляторном русле и хорошо дифференцируемые от
окружающих тканей, так как они резонируют под воздействием передаваемого
ультразвукового сигнала на специфических частотах с генераций гармоник, в
свою очередь улавливаемых датчиком. Контрастное ультразвуковое сканирование
поставляет информацию о степени и характере кровоснабжения даже в случае
очень малого объёма опухоли.
В настоящий момент интервенционная радиология переживает период небы-
валого роста. Успехи технологического развития и совершенствования обору-
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ 63
дования дали толчок развитию новых диагностических и лечебных методов.
Инвазивное вмешательство под ультразвуковым контролем — метод выбора во
многих областях детской хирургии. Эго можно объяснить как техническими, так
и экономическими причинами. Разработка и внедрение в клиническую практику
ультразвуковых датчиков с малой и очень малой площадями рабочей поверхнос-
ти сделало возможным использование новых доступов в качестве акустических
окон для сканирования, выбора мест для пункционной биопсии и проведения
дренажных катетеров, что особенно важно у детей младшего возраста с малой
массой тела и отсутствием возможности осмотра через межрёберные промежутки
при использовании стандартных линейный или конвексных датчиков. Небольшие
глубоко расположенные патологические очаги теперь также можно подвергнуть
безопасной пункционной биопсии в связи с высокой разрешающей способностью
современных ультразвуковых систем.
Все инвазивные вмешательства, проводимые под ультразвуковым контролем,
можно разделить на три большие группы:
•	пункционные;
•	катетерные;
•	комбинированные.
В свою очередь, по характеру пункционные чрескожные вмешательства делят
на диагностические и лечебно-диагностические.
•	Диагностические чрескожные пункции в зависимости от характера патоло-
гического процесса включают аспирационный или полнослойный тканевый
забор материала для последующих цитологического, гистологического, бак-
териологического и биохимического исследований. Пункционные рентгено-
контрастные исследования также относят к этой категории.
•	Лечебно-диагностические вмешательства — диагностические пункции с одно-
временным введением в очаг лекарственных препаратов.
Катетерные вмешательства всегда связаны с установкой различного вида дре-
нирующих катетеров в полости кист, гнойников, жидкостных скоплений, а также
в просвет жёлчных путей при их воспалительных изменениях или обтурационной
непроходимости. Этот вид вмешательства носит лечебный характер и его, как
правило, предваряют диагностической пункцией. Для достижения максимального
терапевтического эффекта различные виды чрескожных лечебных вмешательств
нередко осуществляют повторно и в сочетании друг с другом - в зависимости от
конкретной клинической, ультразвуковой и рентгенологической картины заболе-
вания. Такие вмешательства называют комбинированными.
В зависимости от дальнейшей хирургической тактики выделяют окончательные
и подготовительные виды инвазивных вмешательств под УЗИ-контролем. При
окончательном характере отпадает в дальнейшем необходимость в проведении
открытых или эндоскопических (торако- или лапароскопических) оперативных
вмешательств. В свою очередь, окончательные чрескожные вмешательства разде-
ляются на паллиативные и радикальные.
•	Паллиативные вмешательства, направленные на улучшение общего состояния
больных, не устраняют или частично устраняют заболевание или его проявле-
ния, по поводу которых их проводят.
•	Радикальные вмешательства приводят к полному излечению пациента от кон-
кретного заболевания.
Подготовительные УЗИ-вмешательства производят в целях обеспечения макси-
мально возможной компенсации состояния тяжелобольных перед планируемыми
хирургическими операциями, снижения степени операционного риска и для про-
филактики как послеоперационных осложнений, так и вероятных осложнений на
этапах инвазивного лечения под УЗИ-контролем.
64 ОБЩИЕ вопросы детской хирургии
Большинство современных исследователей считают ультразвуковое руковод-
ство при проведении пункционной биопсии более аккуратной и безопасной мето-
дикой. дающей меньшее количество ложноотрицательных результатов, нежели
подобное вмешательство под контролем компьютерной томографии.
Проведение инвазивных вмешательств под контролем флюороскопии (методи-
кой, работающей в реальном времени, подобно УЗИ) ассоциировано с вредным
воздействием ионизирующего излучения и, кроме того, не даёт возможности чётко
визуализировать солидные органы. Рентгеноскопию всё ещё применяют наряду
с КТ при необходимости проведения пункций плевральной полости или лёгоч-
ных образований, не прилегающих вплотную к средостению или грудной стенке.
Отсутствие непосредственного контакта со стенками грудной полости делает
невозможной акустическую визуализацию патологических очагов в лёгких.
Проведение биопсии под контролем УЗИ возможно в двух вариантах:
1	.С использованием датчиков со специальной пункционной насадкой. В этом
случае плоскость прохождения иглы совпадает с плоскостью ультразвукового
луча, а угол проведения задан техническими параметрами датчика. После
выбора места пункции положение иглы можно проследить на всём расстоя-
нии от чрескожного вкола до места биопсии, что делает вмешательство управ-
ляемым. точным, быстрым и относительно безопасным.
2	. Методом «free-hand biopsy». Пункционную насадку на датчик не используют,
путь следования иглы далеко не всегда совпадает с плоскостью луча, следова-
тельно, биопсийная игла не отражается на экране монитора. Подобный забор
материала используют при обширных поражениях или диффузных заболева-
ниях паренхиматозных органов.
Ещё один из ключевых моментов пункции — выбор непосредственного инс-
трумента для её проведения. Наиболее распространены варианты тонкоигольной
аспирационной биопсии с дальнейшим проведением цитологического исследова-
ния аспирата и проведение полнослойной тканевой биопсии.
•	Забор материала с помощью тонкоигольной аспирации осуществляют иглой
калибра 22-25 Gauge путём неоднократного вхождения в очаг при непрерыв-
ном ультразвуковом наблюдении.
•	Для проведения полнослойного тканевого исследования можно использовать
так называемый биопсийный пистолет с автоматическим пружинным меха-
низмом.
Большинство авторов сходятся во мнении, что тонкоигольная биопсия настоль-
ко же информативна, как и полнослойная, для определения наличия клеток
злокачественной опухоли, в случае же необходимости проведения более точного
исследования, установления типа опухоли или точного морфологического диагно-
за предпочтение следует отдать полнослойной тканевой биопсии.
Наиболее часто биопсию под УЗИ-контролем используют для дифференциаль-
ной диагностики локальных или тотальных поражений паренхимы печени, что
даёт возможность верификации диагноза более чем в 95% случаев.
Печень — орган, наиболее часто требующий проведения биопсии под ультра-
звуковым контролем. Характеристика очагового поражения (с точностью до 95%
и выше) или точная морфологическая оценка диффузного паренхиматозного
заболевания значительно упрощается благодаря этой процедуре. В случае необхо-
димости доступ к нижним отделам правой доли печени, а также ко всем сегментам
левой доли осуществляют проведением иглы из субкостального доступа, в то время
как для достижения сегментов, расположенных под правым куполом диафрагмы,
используют межрёберный путь проведения биопсии.
Пациента располагают на левом боку с вытянутой вверх правой рукой. Для про-
ведения манипуляции детям необходим интубационный наркоз. При проведении
прицельной биопсии, в особенности очагов небольшого объёма, это позволяет
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ 65
проводить управляемую задержку дыхания в момент наиболее выгодной визуа-
лизации необходимого для забора ткани участка. В случае диффузного поражения
достаточно внутривенного или масочного наркоза.
Кавернозная гемангиома — одна из наиболее часто встречающихся доброка-
чественных опухолей печени. В подавляющем большинстве случаев гемангиома
имеет вид гиперэхогенного образования с чёткими неровными «географически-
ми» контурами и. что очень важно, не имеет гипоэхогенного ободка по периферии.
Допплеровский анализ не даёт дополнительной информации для подтверждения
или исключения диагноза кавернозной гемангиомы. Как бы то ни было, ввиду
значительного многообразия доброкачественных и злокачественных опухолей
печени и потенциально возможной атипичности ультразвуковой картины в боль-
шом проценте случаев необходима морфологическая верификация.
До недавнего времени старались избегать биопсийного забора ткани очага,
подозрительного на гемангиому, опасаясь массивного неконтролируемого крово-
течения в ткань печени или брюшную полость.
Следует учитывать, что, несмотря на избыточную васкуляризацию, гемангиома
состоит большей частью из венозных полостей с чрезвычайно низкой скоростью
кровотока и столь же низким венозным давлением. В связи с этими особенностями
достаточно маловероятно кровотечение после выполнения пункции гемангиомы
иглами 18-20 Gauge при условии, что игла на пути к очагу проходит хотя бы
небольшой участок неповреждённой паренхимы печени, как бы тампонирующий
гемангиому после извлечения иглы. Угрожающие жизни кровотечения в брюшную
полость описаны после пункции кавернозной гемангиомы, непосредственно при-
легающей к печёночной капсуле, при проведении иглы непосредственно в месте
контакта с капсулой.
В последние годы всё чаще радиологов просят провести забор материала из
органов или структур, которые раньше считали недоступными или небезопасными
для подобных исследований, включая биопсию селезёнки, лёгкого, мягких тканей
и костей, кавернозных гемангиом печени и пункционные исследования через
асцитическую жидкость или стенку кишечника.
Долгое время проведение пункционных биопсий селезёнки, в особенности
с использованием биопсийного пистолета для взятия полнослойного столбика
тканей, считали небезопасным ввиду высокой степени васкуляризации органа
и высокого риска интенсивного кровотечения, способного привести к необхо-
димости спленэктомии. В настоящий момент использование игл 14-22 Gauge
для пункции селезёнки доказало свою безопасность и информативность. Однако
важно помнить о необходимости предоперационной коррекции сопутствующих
нарушений свёртывающей системы крови и следует воздержаться от проведения
исследования при падении количества тромбоцитов ниже 50х10’/л или снижении
протромбинового индекса ниже 80%.
Вмешательство под УЗИ-контролем при поражении селезёнки может быть
не только диагностическим, как это происходит при необходимости исключить
метастатические очаги или уточнить характер лимфомы, но и лечебно-диагнос-
тическим или лечебным. Так. при обнаружении в пунктате гноя, что бывает в
случае кандидозных абсцессов селезёнки, вмешательство из диагностического
необходимо перевести в лечебное. В полость абсцесса через биопсийную иглу
проводят гибкий металлический проводник, лучше с мягким пружинящим
наконечником, чтобы не повредить или не перфорировать стенки абсцесса.
Затем его заменяют на дренирующий катетер, служащий не только для оттока
содержимого гнойной полости, но и для местного введения антибиотиков или
антисептических растворов. Дальнейшее динамическое УЗИ-наблюдение поз-
волит осуществлять контроль за лечением и правильно выбрать время удаления
дренирующей трубки.
66 ОБЩИЕ вопросы детской хирургии
Лечебный характер вмешательства под УЗИ-контролем определяют заранее в
случае выбора пункционного метода лечения кистозного поражения селезёнки с
установкой в полость кисты катетера для её опорожнения, последующего неод-
нократного введения склерозантов. Катетер также даёт возможность непрерывного
оттока жидкости, синтезируемой оболочками кисты, и воспалительного экссудата,
возникающего в ответ на введение склерозирующих веществ. Постоянный отток
препятствует скоплению жидкостного содержимого в полости кисты, облегчает и
ускоряет процесс спадения её оболочек и последующую облитерацию кисты, уст-
раняет риск инфицирования. Постоянное УЗИ-наблюдение на этапах катетерного
лечения даёт возможность быстро установить момент нарушения проходимости
катетера в случае прекращения жидкостного отделяемого при обтурации трубки
плотными сгустками, вовремя его промыть и восстановить необходимый перма-
нентный дренаж.
Следует отметить, что момент пункции - не самый сложный этап такого метода
лечения, хотя попасть в кисту может быть очень непросто при её расположении в
верхнем полюсе селезёнки, когда выбор акустического окна приходится на меж-
рёберные промежутки и обусловлен расположением костного каркаса грудной
клетки, причём отражение ультразвукового сигнала костной тканью может экра-
нировать часть жидкостного образования. Расположение конвексного датчика с
пункционной насадкой и относительно большой площадью рабочей поверхности
в межрёберных промежутках может быть затруднено у детей младшего возраста.
Также не последнюю роль в ухудшении визуализации кисты, расположенной в
верхнем полюсе селезёнки, играют дыхательные движения межрёберных мышц
и экскурсия диафрагмы, причём в момент вдоха ткань лёгкого может полностью
экранировать патологический очаг. Перечисленные неудобства пункции час-
тично можно устранить в случае управляемого непродолжительного апноэ при
интубационном наркозе. С нашей точки зрения, наиболее сложен момент замены
пункционной иглы на дренажную трубку с постоянной надёжной фиксацией пос-
ледней чётко в полости кисты. После частичного опорожнения кистозной полос-
ти в момент пункции объём её сокращается, что также затрудняет проведение
металлического проводника, последующее бужирование пункционного канала
и проведение катетера. Наиболее рационально совмещение момента пункции и
долгосрочного дренирования, что становится возможным при использовании
современных катетерных наборов, совмещающих дренажную трубку, пункцион-
ную иглу и мандрен. После установки такого катетера в полость кисты, что под-
тверждается данными на мониторе аппарата и поступлением кистозной жидкости
в павильон иглы, остаётся только удалить иглу и фиксировать конец катетера по
типу «поросячьего хвоста». Подобная фиксация устраняет риск смещения дре-
нажных отверстий и появление внутрипаренхиматозных или внутрибрюшных
затёков жидкости. Перед каждым введением склерозанта рекомендуем убедиться
в герметичности установленной трубки, для чего нужно ввести в катетер несколько
миллилитров физиологического раствора и удостовериться, что контрастируется
только дренированная полость, в противном случае введение прижигающих аген-
тов противопоказано.
Биопсия ткани лёгкого под УЗИ-контролем на первый взгляд может показаться
бессмыслицей. Поскольку газ - извечный враг ультразвукового изображения,
трансторакальная биопсия с использованием сонографической направляющей
кажется невозможной. Это справедливо только для патологических очагов, со
всех сторон охваченных воздушной тканью лёгкого, в то время как поражения,
берущие своё начало из плевры или же прилегающие на каком-либо участке к
плевральной оболочке, вполне подходят для этого метода исследования. Частота
выполнения пункционных методов исследования органов грудной полости воз-
растает благодаря преимуществам наблюдения и контроля в реальном временнбм
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ 67
режиме за положением биопсийного инструмента, что делает возможным успех, в
том числе аспирационной тонкоигольной биопсии даже очень небольших образо-
ваний, прилегающих к плевре на площади, не превышающей 1 см2.
УЗИ может оказать помощь в диагностике пороков развития и хирургических
заболеваний лёгких и органов средостения. Для внелёгочной секвестрации наибо-
лее типичное место расположения - задне-нижние отделы плевральной полости,
где ткани секвестра прилежат к задне-боковой поверхности грудной клетки и диа-
фрагме. Секвестрированные отделы — образования треугольной формы с нечёт-
кими контурами и неоднородной структурой, содержащие жидкостные и газовые
включения. При цветовом и спектральном допплеровском анализе определяют
чрезвычайно интенсивное их кровоснабжение, причём артериальные сосуды
представлены крупными стволами и имеют магистральный характер кровотока
с высоким периферическим сопротивлением, свойственный для крупных ветвей
грудной и брюшной аорты.
Кисты и опухоли лёгких, хотя бы на небольших участках прилегающие к плев-
ре. также можно подвергнуть гистологическому исследованию. При этом жидкост-
ные образования далеко не всегда дают на экране эхо-негативные изображения,
они могут выглядеть как инкапсулированные образования средней эхогенности
с участками повышенной плотности. Большую роль в дифференциальной диаг-
ностике жидкостных и мягкотканных образований играет применение цветового
допплеровского картирования и энергии отражённого допплеровского сигнала.
Весьма велики диагностическая ценность, доступность и информативность
УЗИ у детей с диафрагмальными грыжами, в том числе и с грыжами пищеводного
отверстия диафрагмы, когда продольное сканирование в эпигастральной области
позволяет увидеть расширение пищеводного отверстия диафрагмы более 2 см.
отсутствие абдоминального отдела пищевода, выхождение части желудка с харак-
терными продольными складками слизистой оболочки в грудную полость. В этом
случае после перорального приёма жидкости при наблюдении в течение 5-10 мин
на экране монитора хорошо заметны эпизоды заброса жидкого содержимого из
желудка в пищевод — желудочно-пищеводный рефлюкс. В случае приобретённых
посттравматических и послеоперационных парезов диафрагмы возможны не только
осмотр содержимого плевральной полости и оценка объёма и степени воздушности
лёгочной ткани на стороне поражения, позволяющие выбрать наиболее рациональ-
ный способ и доступ для радикальной коррекции, но и дальнейшее этапное наблю-
дение, необходимое для раннего выявления рецидивов с возвратом органов брюш-
ной полости в грудную (появление петель кишечника или желудка в плевральной
полости при несостоятельности швов). Также можно оценить степень расправления
лёгочной ткани, наличие пневмонических очагов со снижением аэрации лёгкого,
объём и характер содержимого при плевритах. В отдалённые сроки необходимо
оценить направление и амплитуду дыхательных движений купола диафрагмы на
стороне коррекции. Для этого используют сканирование из поперечного положения
векторного или конвексного датчика по средней линии в эпигастральной области с
углом его наклона в 45°. при этом необходимо получить изображение не только в
режиме серой шкалы, но и в М-режиме, чаще всего применяемом в кардиологии.
У детей с пневмонией при нарастании клинической или рентгенологической
отрицательной динамики перед решением о пунктировании или дренировании
плевральной полости целесообразны проведение УЗИ и комплексная оценка воз-
душности и степени выраженности воспалительных и деструктивных изменений в
лёгочной ткани с одновременным осмотром и оценкой содержимого плевральной
полости. Это даст ответ на вопрос о предпочтительном выборе метода лечения:
пункции, дренирования или торакоскопической санации плевральной полости.
При пневмонии в стадии опеченения поражённые участки лёгкого характери-
зуются снижением пневматизации с наличием отёка и уплотнения паренхимы.
68 ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
На экране это находит отражение в снижении эхогенности по сравнению со здо-
ровыми участками лёгкого, при этом чётко определяется сохранение кровотока в
пневмоническом очаге и гораздо более подчёркнутым становится бронхиальное
дерево, сохраняющее воздушность своих крупных и средних генераций. Контуры
бронхиальных разветвлений приобретают вид линейных гиперэхогенных сигна-
лов с наличием акустических артефактов по типу «хвоста кометы» внутри. Именно
сохранение кровотока при ЦДК и подчёркнутость рисунка бронхиального дерева
позволяют дифференцировать участки лёгкого с течением пневмонии от опухоле-
видных или кистозных образований и различного рода эхо-плотного содержимого
в плевральной полости.
В случае тотального или массивного субтотального затенения на рентгенов-
ском снимке грудной клетки перед принятием решения о выполнении плевраль-
ной пункции необходимо проведение УЗИ. В случае обнаружения массивных
эхо-плотных наложений фибрина даже при наличии некоторого количества
жидкостного компонента между ними пунктирование или дренирование плев-
ральной полости нецелесообразно, так как это не приведёт к быстрой и пол-
ноценной эвакуации её инфицированного содержимого. В этом случае лучше
прибегнуть к торакоскопической санации, возможно с предшествующим выпол-
нением компьютерной или магнитно-резонансной томографии для подтверж-
дения эхографических данных. При обнаружении локального осумкованного
скопления эхо-негативного содержимого можно рекомендовать пункцию под
сонографическим контролем.
Ультразвуковое наведение используют для прицельной аблации опухолей раз-
личной локализации. Методы аблации включают радиочастотное и криогенное
разрушение новообразований, а также непосредственное введение в очаг токси-
ческого (этанол) или иммунотерапевтического (генная терапия) агента. Основные
преимущества аблации под эхо-контролем — точное позиционирование иглы или
датчика в момент начала деструкции и возможность временндго и пространствен-
ного мониторирования процесса аблации. В случае термального или этанолового
разрушения опухолей печени повреждения приобретают гиперэхогенный харак-
тер, вызванный образованием газовых микропузырьков в момент гибели клеток.
В некоторых случаях гиперэхогенные зоны газовых скоплений могут по размерам
превышать очаг тканевой деструкции, тогда необходимо несколько последова-
тельных сеансов для достоверного её исчезновения. Увеличивающееся газовое
облако приводит к образованию акустической тени, закрывающей расположенные
вдали от датчика зоны новообразования, что может затруднить наблюдение на
экране аппарата за состоянием тканей во время манипуляции.
Ятрогенная псевдоаневризма бедренной артерии нередко становится осложне-
нием её пункции в паховой области. Количество подобных осложнений увеличи-
вается в связи с ростом внутрисосудистых вмешательств, выполняемых кардио-
логами и радиологами. Традиционная в таких случаях компрессионная терапия
достигает успеха только в 60% случаев и связана с возникновением осложнений у
3-5% больных, включая такие серьёзные, как разрыв аневризмы.
Новый подход к лечению травматического повреждения бедренной артерии
заключается во внутрисосудистом введении тромбина под контролем эхографии.
Первоначально определяют просвет псевдоаневризмы и оценивают кровоток в
нём. Затем непосредственно в зону повреждения с помощью иглы 25 Gauge, присо-
единённой к шприцу небольшого объёма, медленно вводят тромбин и наблюдают,
как на экране постепенно появляется линейный гиперэхогенный сигнал формиру-
ющегося тромба и при цветовом картировании постепенно прекращается крово-
ток в просвете псевдоаневризмы. Этот процесс происходит в течение нескольких
минут от начала инъекции, образовавшийся сгусток полностью обтурирует лож-
ный просвет сосуда. Успех тромбиновой терапии достигает 90%.
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ 69
Интраоперационное УЗИ (ИОУЗИ) - метод динамической диагностики,
дающий возможность получения повременной интерактивной информации непо-
средственно в ходе оперативного вмешательства.
Во время ИОУЗИ датчик находится в прямом контакте с исследуемыми орга-
нами. Формированию картины с высоким разрешением не мешают помехи, неиз-
бежно возникающие при чрескожном исследовании в результате интерпозиции
мягких тканей, воздуха или костей. ИОУЗИ способно облегчить и оптимизировать
ход операции за счёт уточнения характера и локализации патологии, чётко отгра-
ничить объём резекции органа, выбрать наиболее рациональный и наименее трав-
матичный доступ. Кроме того, исследование совершенно безопасно для пациента
и оперирующих хирургов.
Во время его выполнения можно использовать линейные или конвексные
датчики с высокой частотой (10-14 МГЦ), а также мультичастотные лапароско-
пические ИОУЗИ-датчики, причём рабочая поверхность последних может быть
изогнута и развёрнута для достижения лучшего контакта с органом-мишенью.
Использование цветового картирования и энергетического допплера также может
быть необходимо при решении конкретных клинических задач. Перед использова-
нием ИОУЗИ-датчики подвергают стерилизации или надевают на них стерильные
чехлы, дающие возможность неоднократного использования одного и того же дат-
чика в течение дня у нескольких больных. При использовании чехла акустическую
проницаемость обеспечивает гелевая смазка между рабочей поверхностью датчика
и чехлом. При использовании стерильного датчика достаточно естественной влаги
на поверхности органа для прохождения ультразвукового сигнала. Для улучшения
визуализации возможно заполнение операционной полости физиологическим
раствором.
Потребность в ИОУЗИ также растёт со временем. Нейрохирурги используют
этот метод при операциях на головном и спинном мозге, интраабдоминальное
применение сосредоточено на осмотре печени, жёлчных путей, поджелудочной
железы, всё чаще применяют методику при операциях на органах малого таза и
удалении опухолей почек. Лапароскопическое ИОУЗИ используют для оценки ста-
дии опухоли и поиска внутри внеорганных метастазов, осмотра жёлчных протоков
на предмет оставшихся конкрементов во время лапароскопической холецистэкто-
мии. Внутрисосудистое ИОУЗИ используют в сосудистой и сердечной хирургии
для оценки состояния эндотелия, выполненных анастомозов и имплантированных
протезов.
Для ИОУЗИ жёлчного пузыря и жёлчных протоков используют линейные или
секторные датчики 10-14 МГЦ с концевой или боковой рабочей поверхностью.
Для получения изображения жёлчного пузыря в зависимости от индивидуальных
анатомических особенностей датчик располагают непосредственно на поверх-
ности пузыря или на паренхиме печени. Центральные отделы внутрипечёночных
жёлчных протоков и общий печёночный проток осматривают с помощью датчика
с концевой рабочей поверхностью, расположенного в воротах печени. Для осмотра
дистальных отделов внутрипечёночных жёлчных протоков лучше использовать
датчик с боковой рабочей поверхностью. Визуализация общего жёлчного протока
на всём протяжении требует получения удовлетворительного изображения голов-
ки поджелудочной железы и крючковидного отростка, для чего может потребо-
ваться мобилизация двенадцатиперстной кишки и заполнение физиологическим
раствором полости малого сальника.
Другое показание к выполнению ИОУЗИ жёлчных путей - злокачественные
опухоли. Определение чётких границ поражения печёночной паренхимы способ-
ствует успешному выполнению атипичной резекции печени. В случае обнаружения
метастатических очагов, в том числе в лимфатических узлах, оправдано выполне-
ние более обширной резекции.
70 ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
Как лапароскопическое, так и ИОУЗИ с целью осмотра билиарного дерева
выполняют во время холецистэктомии для поиска конкрементов, причём многие
хирурги предпочитают эхографию интраоперационной контрастной холангиогра-
фии, подчеркивая быстроту, информативность и достоверность УЗИ.
У больных с различного характера новообразованиями, вызывающими наруше-
ние проходимости жёлчных протоков, с помощью ИОУЗИ определяют локализа-
цию, степень выраженности и протяжённость сужения. Некоторые опухоли, такие
как папиллярная форма холангиокарциномы, дают чёткую, акустическую картину,
другие, включая опухоли с инфильтративным и склерозирующим типом роста,
может быть трудно рассмотреть при УЗИ.
При доброкачественной билиарной патологии (например, болезнь Кароли,
рецидивирующий гнойный холангит, склерозирующий холангит, кисты общего
жёлчного протока) проведение ИОУЗИ помогает спланировать ход операции,
чётко разграничивая поражённые и сохранённые сегменты печени. Идентификация
неизменённых сегментарных жёлчных протоков даёт возможность определить
места наложения пострезекционных билиарных анастомозов.
Интраоперационный осмотр печени выполняют датчиком с боковой рабочей
площадкой, располагая её поперечно. Исследование начинают с верхнелатераль-
ных отделов левой доли, затем получают перекрывающие друг друга изображения,
постепенно смещаясь к правой доле. Особое внимание следует уделить задней
поверхности правой доли, расположенной под диафрагмой, так как её мобили-
зация особенно ограничена. Время исследования в опытных руках не превышает
5 мин.
Благодаря высокой разрешающей способности современной аппаратуры можно
различить печёночные кисты и солидные образования диаметром от 1 до 3 мм. По
сравнению с чрескожным предоперационным осмотром ИОУЗИ обнаруживает до
20-30% больше повреждений по сравнению со стандартной КТ (до 10-15%).
Во время сканирования печени для определения резектабельности объём-
ных образований необходим также тщательный осмотр окружающих органов и
структур. В случае обнаружения патологических эхо-сигналов в забрюшинном
пространстве или лимфатической системе есть возможность выполнить интраопе-
рационную экспресс-биопсию. Необходимо сравнить качественные характерис-
тики обнаруженных дополнительных эхо-сигналов с основным, первоначально
определённым поражением. Доброкачественные образования типа малых кист,
гемангиом, гамартом жёлчных протоков имеют постоянные типичные сонографи-
ческие отличительные признаки, отвергающие незрелый тип новообразования.
Сформулируем основные задачи и возможности ИОУЗИ при сканировании
гепатобилиарной зоны:
•	точное и чёткое картирование долевой и сегментарной анатомии с определе-
нием границ патологических очагов:
•	воссоздание топографии артериальной и венозной сосудистых систем печени
с учётом индивидуальных вариантов развития и наличием дополнительных
источников кровоснабжения:
•	оценка степени васкуляризации объёмных образований с определением
опухолевых тромбов: последние имеют вид изоэхогенных внутрисосудистых
образований с наличием артериального кровотока в центральной части:
•	руководство проведением биопсии и аспирации жидкости:
•	направление и мониторирование интраоперационной аблации опухоли:
•	оценка гемодинамики в портальной и печёночной системах циркуляции.
ИОУЗИ поджелудочной железы проводят, располагая датчик непосредственно
на её поверхности или на передней поверхности печени, при этом предполагают
компрессию желудка или двенадцатиперстной кишки для устранения воздуш-
ной интерпозиции. Секторный датчик предпочтителен, так как он обеспечивает
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ 71
широкий угол обзора. В случае осмотра соседних структур и заполнения жидкос-
тью сальниковой сумки возможна детальная оценка стенки двенадцатиперстной
кишки.
Весьма затруднена предоперационная оценка опухолей островковых клеток
поджелудочной железы, причём пальпация железы во время операции для уточ-
нения локализации инсулином также неинформативна. ИОУЗИ считают наиболее
чувствительной и специфичной методикой для диагностики опухолей, вызыва-
ющих гиперинсулинизм. По отношению к здоровой ткани поджелудочной железы
инсулиномы имеют вид чётко очерченных округлых гипоэхогенных образований
с повышенным кровотоком внутри, а в 10% случаев они могут быть гиперэхоген-
ными.
При наличии солидного или кистозного образования поджелудочной железы в
сочетании с острым или хроническим панкреатитом и распространением воспале-
ния на окружающие ткани ИОУЗИ также вносит вклад в определение границ двух
патологических процессов.
При оперативном лечении опухолей почек (цель вмешательства - парциальная
нефрэктомия) с помощью ИОУЗИ определяют границы образования и его взаимо-
отношения с почечными сосудами и коллекторной системой. Цветовое картирова-
ние кровотока особенно полезно при поиске аваскулярных зон доступа к опухоли.
Подобный подход можно предложить в следующих случаях:
•	небольшие размеры новообразования;
•	наличие опухоли обеих почек;
•	туберозный склероз с повышенным риском развития злокачественных ново-
образований в почках:
•	подозрение на наличие опухолевого тромба в почечной или нижней полой
вене:
•	невозможность пропальпировать образование в ходе вмешательства.
Эндоскопическое ультразвуковое исследование (ЭУЗИ) во многом изменило
диагностические подходы к заболеваниям желудочно-кишечного тракта. Методику
стали развивать более 25 лет назад с целью преодолеть ограничения и недостатки,
свойственные как эндоскопии, так и УЗИ в отдельности. При размещении УЗИ-
датчика в непосредственной близости от зоны интереса есть возможность избе-
жать рассеивания сигнала и улучшить пространственное разрешение.
При проведении ЭУЗИ используют специальные гибкие эндоскопы, называ-
емые эхо-эндоскопами. Эти устройства, помимо фиброволоконной оптики, имеют
закреплённый на конце ультразвуковой датчик.
Во время ЭУЗИ акустическую проводимость обеспечивают либо путём непре-
рывного отсасывания воздуха из просвета ЖКТ, либо за счёт заполнения жид-
костью специального баллона, окружающего датчик, либо путём инстилляции
дегазированной жидкости в просвет кишки.
В зависимости от поставленных задач ЭУЗИ занимает от 15 до 90 мин в отличие
от обычной эндоскопии, требующей для исполнения 10-15 мин.
ЭУЗИ может дать информацию о заболеваниях органов средостения, верхних
отделов ЖКТ. забрюшинного пространства и органов малого таза.
На сегодняшний день ЭУЗИ - один из немногих методов визуализации, помо-
гающих различить и дать описание всем тканевым слоям стенки пищевода. При
использовании стандартных частот сканирования во время ЭУЗИ различают пять
слоёв кишечной стенки, при использовании повышенных частот - до девяти
слоёв.
Таким образом, ультразвуковая диагностика, учитывая современный уровень её
развития, разнообразие и совершенство технологий, может оказать неоценимую
поддержку в диагностике и лечении большей части хирургических заболеваний
у детей.
72 ОБЩИЕ вопросы детской хирургии
Компьютерная томография в детской хирургии
Изобретение Генри Хаунсфилдом в начале 70-х гг. XX в. компьютерной томо-
графии (КТ) было воспринято многими как самый крупный шаг вперёд в радио-
логии с момент? открытия рентгеновских лучей. Хаунсфилду вместе с Алленом
Кормаком за это достижение в 1979 г. была присуждена Нобелевская премия.
Первые компьютерные томографы были спроектированы только для обследова-
ния головы, однако вскоре появились и сканеры для всего тела. В настоящее время
КТ можно использовать для визуализации любой части тела.
Все технологии и методики визуализации с использованием рентгеновских
лучей основаны на том факте, что разные ткани ослабляют рентгеновские лучи в
разной степени. Один из главных недостатков полноразмерной рентгенографии —
низкая чувствительность метода при небольших различиях тканей в плане
поглощения рентгеновских лучей. Радиографическая плёнка может чётко отра-
зить различия только между четырьмя различными «составляющими» тела
(в порядке уменьшения рентгенопозитивности):
•	костью или участком обызвествления;
•	мягкой тканью или жидкостью;
•	жировой тканью;
•	газом.
Невозможно распознать отличия между различными мягкими тканями либо
между мягкими тканями и жидкостью.
При рентгеновской КТ экспонируются только тонкие срезы тканей. Отсутствует
мешающее наложение или размывание структур, расположенных вне выбранных
срезов. В результате разрешение по контрастности значительно превышает харак-
теристики проекционных рентгеновских технологий. Сегодня в большинстве
томографов используют базовую систему «трубка-детектор». Трубка испускает
тонкий коллимированный веерообразный пучок рентгеновских лучей, перпен-
дикулярный длинной оси тела. Регулировкой коллимации можно устанавливать
длину пучка от 1 до 10 мм. Соответственно варьирует и толщина исследуемого
среза ткани. Пропускаемый через пациента пучок рентгеновских лучей фиксиру-
ется не плёнкой, а системой специальных детекторов.
Появившаяся методика сканирования, названная спиральной КТ. значительно
увеличила эффективность КТ в плане скорости исследования выбранной анато-
мической области. В процессе исследования стол постоянно линейно движется
через первичный веерообразный луч с одновременным постоянным вращением
трубки и массива детекторов. Большую анатомическую область можно проска-
нировать за один период задержки дыхания пациентом. Благодаря получению
тонких соприкасающихся срезов (плотно расположенных по спирали) спиральная
КТ может обеспечить создание высококачественных трёхмерных реконструкций.
В комбинации с внутривенным болюсным контрастированием и субтракционной
обработкой данных можно реконструировать КТ-ангиограммы, воспроизводящие
проекционные трёхмерные изображения сосудистого русла.
В современной детской хирургии КТ по праву получила широкое распростране-
ние как один из наиболее информативных и малоинвазивных методов исследова-
ния. Детям младшего возраста КТ проводят в состоянии медикаментозного сна. В
максимально ранние сроки необходимо проведение компьютерного сканирования
детям после среднетяжёлых и тяжёлых черепно-мозговых травм, детям с травма-
ми органов средостения и позвоночного столба, так как ни стандартная рентгено-
графия, ни УЗИ не могут в этих случаях предоставить необходимую информацию
для постановки диагноза и определения дальнейшей тактики лечения.
Трудно представить и какую-либо область плановой хирургии и онкологии,
где не применяли бы КТ. Особо следует упомянуть нейрохирургию, а также тора-
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ 73
кальную хирургию. При проведении КТ органов грудной клетки особую трудность
представляет выраженная пульсация сердца и крупных сосудов, создающая значи-
тельные помехи при осмотре прилежащих структур.
Эндоскопические методы
Эндоскопические методы занимают ведущее место в диагностике хирургиче-
ских заболеваний. Широкое распространение получили фиброэндоскопия верхних
отделов пищеварительного тракта, лапароскопия и артроскопия. Современные
модели эндоскопов позволяют проводить эти исследования детям всех возрастных
групп, включая новорождённых.
ФИБР0Э30ФАГ0ГАСТР0ДУ0ДЕН0СК0ПИЯ
Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) — основной метод исследования
верхних отделов пищеварительного тракта. Метод позволяет провести осмотр
слизистой оболочки пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки и начальных
отделов тощей кишки.
Экстренные эндоскопические исследования верхних отделов пищевари-
тельного тракта проводят в случаях:
•	острых кровотечений в верхних отделах пищеварительного тракта — для
выявления источника кровотечения и выполнения гемостатических манипу-
ляций*,
•	пороков развития пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки у ново-
рождённых, сопровождающихся симптомами высокой кишечной непроходи-
мости;
•	наличия инородных тел в верхних отделах пищеварительного тракта - для их
удаления.
Показания для планового исследования:
•	пороки развития, заболевания и опухоли пищевода, желудка и двенадцати-
перстной кишки, желчевыводящей системы и поджелудочной железы;
•	рецидивирующий абдоминальный болевой синдром - с целью дифференци-
альной диагностики;
•	рвота и желудочно-пищеводный рефлюкс у новорождённых и детей раннего
возраста.
ФЭГДС практически не имеет абсолютных противопоказаний. Относительные
ограничения бывают обусловлены сердечно-лёгочной недостаточностью Ш степе-
ни, острым нарушением мозгового кровообращения и клиническими признаками
перфорации полого органа.
Подготовка к исследованию заключается только в отказе от кормления ребёнка
в течение 6-8 ч перед манипуляцией. При острых массивных кровотечениях пред-
варительно тщательно промывают желудок холодной водой с добавлением 5%
раствора аминокапроновой кислоты для удаления кровяных сгустков и создания
условий для полноценного осмотра. Внутримышечно вводят 0,1% раствор атропи-
на в возрастной дозировке. На живот кладут пузырь со льдом.
Новорождённым и детям первых 3 мес жизни исследование проводят без обез-
боливания. Детям старше 7 лет, как правило, достаточно местной анестезии. Детям
в возрасте от 3 мес до 7 лет исследование целесообразно проводить под общим
обезболиванием.
Техника исследования у детей не отличается от таковой у взрослых. Следует
лишь отметить необходимость очень осторожного введения эндоскопа под посто-
янным визуальным контролем, так как высока опасность повреждения слизистой
оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.
Осложнения обычно связаны с нарушением методики исследования, непра-
вильным выбором модели фиброскопа и способа анестезии. Повреждения полого
74 ОБЩИЕ вопросы детской хирургии
органа во время исследования могут варьировать от травмы слизистой оболочки
до перфорации полого органа.
Фиброколоноскопия
Фиброколоноскопия позволяет провести осмотр всех отделов толстой кишки,
илеоцекального перехода и дистальных отделов подвздошной кишки.
Показания. Экстренную фиброколоноскопию проводят при признаках непро-
ходимости кишечника, заболеваниях, сопровождающихся интенсивным толсто-
кишечным кровотечением, а также для удаления инородных тел. Плановые иссле-
дования выполняют при различных заболеваниях толстой кишки, требующих
изучения гистологической структуры её слизистой оболочки: полипах, кровотече-
ниях из прямой кишки, болезни Крона, неспецифическом язвенном колите.
Колоноскопия противопоказана при тяжёлых формах неспецифического
язвенного колита (особенно новорождённым с некротическим язвенным коли-
том), а также при подозрении на перфорацию полого органа и перитонит.
Перед проведением колоноскопии необходима специальная подготовка ЖКТ.
Накануне исследования днём ребёнку дают внутрь 20-30 мл касторового масла,
вечером ставят две высокие очистительные клизмы с интервалом 1 ч. Утром в день
исследования ребёнку ещё раз ставят очистительную клизму, желательно за час
до колоноскопии. Проводят премедикацию введением за 30 мин до исследования
1% раствора тримеперидина и 0.1% раствора атропина в возрастных дозировках.
Фиброколоноскопию детям выполняют под общим обезболиванием, как правило,
под масочным наркозом.
У детей наиболее эффективен ротационный способ проведения фиброколоно-
скопа с поэтапным сосбориванием толстой кишки. (Долецкий С.Я., Сурикова О.А.,
1980). При исследовании больной лежит на спине. На ранних этапах колоноско-
пии положение пациента приходится менять для облегчения проведения аппарата
через анатомически сложные для исследования зоны. Осмотр толстой кишки дол-
жен быть тщательным как при введении колоноскопа, так и при его выведении.
Неудачи в выполнении исследования могут быть обусловлены следующими
причинами:
•	невозможностью проведения колоноскопа во все отделы толстой кишки из-
за множества дополнительных петель и наличия острых углов при переходе
одного отдела кишки в другой;
•	сложностью полноценного осмотра в связи с послеоперационным спаечным
процессом в брюшной полости;
•	невозможностью исследования вследствие плохой подготовки толстой
кишки.
Перфорация кишки - серьёзное осложнение, возникающее крайне редко,
чаще связанное с нарушением техники исследования.
Лапароскопия
Лапароскопия - метод визуальной диагностики заболеваний брюшной полости
с помощью эндоскопа, введённого в брюшную полость через его переднюю стенку
в условиях пневмоперитонеума.
Последние два десятилетия ознаменовались значительным прогрессом в созда-
нии новых моделей лапароскопов малого диаметра (2-3 мм), что позволило про-
водить максимально щадящее и высокоэффективное лапароскопическое исследо-
вание детям первых 3 лет жизни, включая новорождённых.
При выполнении диагностической лапароскопии наиболее ответственные и
потенциально опасные в плане возникновения осложнений моменты — первые
две пункции брюшной полости: создание пневмоперитонеума и слепое введение
первого троакара.
общие вопросы детской хирургии 75
В клинике детской хирургии РГМУ разработали и успешно применяют метод
прямой пункции брюшной полости тупоконечным троакаром фирмы «Karl Storz»,
что позволило практически избежать серьёзных осложнений (повреждений круп-
ных сосудов и полых органов).
Первую пункцию проводят по верхнему краю пупка тупоконечным троакаром
диаметром 3 или 5,5 мм. Правильность положения троакара контролируют с
помощью введённого в него лапароскопа. Удостоверившись в правильном введе-
нии троакара, начинают инсуффляцию СО2 с помощью электронного инсуффлято-
ра. Оптимальный уровень внутрибрюшного давления у старших детей составляет
12-14 мм рт.ст. Новорождённым и детям первых 2 лет жизни все исследования
проводят при значениях внутрибрюшного давления около 5-8 мм рт.ст.
При выполнении диагностической лапароскопии кроме лапароскопа под кон-
тролем эндовидеосистемы вводят один, реже два троакара. Используя пальпатор
или мягкие атравматические зажимы, осуществляют тщательную ревизию брюш-
ной полости.
Показание для проведения экстренной лапароскопии - недостаточно чёткая
картина «острого живота» (подозрение на острый аппендицит, острую хирур-
гическую патологию внутренних половых органов у девочек, различные виды
кишечной непроходимости, кровоточащий дивертикул Меккеля, закрытая травма
живота, первичный пельвиоперитонит у девочек и др.).
Плановую лапароскопию выполняют при подозрении на объёмные образова-
ния и кисты брюшной полости, заболевания гепатобилиарной системы, невыяс-
ненных причинах хронических болей в животе, а также для выяснения состояния
внутренних половых органов при эндокринных нарушениях.
Противопоказания к проведению экстренной лапароскопии у детей:
•	кома:
•	декомпенсированная сердечная недостаточность;
•	декомпенсированная дыхательная недостаточность:
•	тяжёлые нарушения свёртываемости крови (значение пробы Квика ниже
30%. значительное увеличение времени кровотечения).
Больного готовят к исследованию, как к обычной экстренной операции: очис-
тительная клизма, опорожнение мочевого пузыря. Исследование выполняют под
интубационным наркозом с введением миорелаксантов и проведением искусствен-
ной вентиляции лёгких (ИВЛ). В неотложной хирургии лапароскопия при «остром
животе», несомненно, служит наиболее информативным методом, позволяющим
практически со 100-процентной точностью установить характер патологических
изменений в брюшной полости и выбрать соответствующую тактику лечения.
В плановой хирургии диагностическая ценность лапароскопии значительно
выше, чем ценность УЗИ и компьютерной томографии (КТ). Кроме того, во время
лапароскопического исследования можно выполнить биопсию при обнаружении
новообразования в брюшной полости.
Осложнения при лапароскопии возникают редко, их можно избежать при пунк-
туальном соблюдении техники исследования.
Торакоскопия
Торакоскопия - визуальный осмотр органов грудной полости с помощью
специально сконструированных телескопов и видеооборудования. Широкое при-
менение торакоскопии стало возможным после создания специальной широко-
форматной оптики и видеокамер с повышенным разрешением. В педиатрической
практике торакоскопию применяют для дифференциальной диагностики образо-
ваний средостения и поражения лёгких, когда менее инвазивные методы оказы-
ваются неэффективными. Принципы торакоскопии не отличаются от принципов
лапароскопии за исключением ограничения давления (4-6 мм рт.ст.) в плевраль-
76	ОБЩИЕ вопросы детской хирургии
ной полости, чтобы избежать смещения средостения. Исследование проводят под
общим обезболиванием с тщательным мониторированием функций жизненно
важных органов.
Артроскопия
Артроскопия коленного сустава как метод диагностики патологии внутрисустав-
ных структур появилась в конце 20-х гг. прошлого столетия. Однако своё бурное
развитие эндоскопия крупных суставов получила после появления современных
оптических систем, позволивших значительно уменьшить диаметр используемой
оптики для лучшего осмотра полости исследуемого сустава.
Коленный сустав - самый крупный сустав организма человека, в нём находится
большое количество рентгенонегативных структур, таких как мениски, синови-
альные завороты, крестообразные и боковые связки, жировая подвеска, хрящевая
поверхность формирующих сустав костей, что создаёт большие сложности в диаг-
ностике из-за общности клинических проявлений различных видов патологиче-
ских состояний.
Широко распространённые методы диагностики повреждений и заболеваний
коленного сустава, такие как рентгенография, УЗИ, КТ, гамма-сцинтиграфия, не
дают абсолютно достоверных данных о состоянии внутрисуставных структур.
Визуальный контроль полости сустава, проводимый с помощью артроскопа, поз-
воляет почти со 100-процентной точностью установить правильный топический
диагноз и определить дальнейшую тактику лечения больного. Если в доартро-
скопический период существовало понятие диагностической артротомии, то после
появления артроскопии эта операция исчезла из арсенала детских хирургов как
неэффективная и очень травматичная.
Артроскопию коленного сустава проводят в операционной с соблюдением всех
правил асептики и антисептики, под наркозом. Больной лежит на спине. Больную
конечность после наложения жгута укладывают на специальный фиксатор для
коленного сустава под углом 45-50°. Для осмотра полости коленного сустава
известно шесть основных доступов, но для проведения диагностической артро-
скопии целесообразнее использовать нижнелатеральный. Для введения оптики в
сустав используют тубус артроскопа с острым троакаром, вводимым до фиброзной
капсулы в положении сгибания нижней конечности. Затем острый троакар заме-
няют на тупой и, выпрямив конечность, вводят тубус с тупым троакаром в верхний
заворот, после чего троакар удаляют. Если из тубуса получают выпот, то проводят
промывание полости сустава, при этом визуально оценивают характер выпота.
Если выпота нет, сразу вводят артроскоп. Для выполнения артроскопии использу-
ют 4-миллиметровый эндоскоп.
Осмотр полости сустава проводят в следующей очерёдности: верхний заворот,
область надколенника и бедренной кости, нижнемедиальный, межмыщелковый и
нижнелатеральный отделы. В зависимости от выявленных изменений со стороны
полости коленного сустава либо заканчивают манипуляцию, либо переходят от
диагностической артроскопии к оперативной.
Ангиография
Современные врачебные представления, будь то представления хирурга или тера-
певта, рентгенолога или онколога, педиатра или геронтолога, немыслимы без знаний
ангиологии вообще и ангиографии в частности. Успехи современной рентгенологии,
появление современных методик изображения (аналого-цифровое преобразование,
субтракция, реконструкция изображения, пространственное и плотностное разре-
шение, манипуляции с изображением, получение изображения в реальном времени)
послужили мощным стимулом к развитию клинической ангиологии, ангиографии и
возникшей на её основе рентгеноэндоваскулярной хирургии.
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ хирургии 77
Историю развития ангиографии подразделяют на четыре периода.
•	Период применения рентгенографии с целью изучения анатомии внутренних
органов на трупах путём введения в сосуды различных рентгеноконтрастных
взвесей.
•	Период экспериментальных ренттеноангиографических исследований.
•	Период прижизненных ангиографических исследований человека. Поистине
героический подвиг совершил Форсмэнн (1929), который после предвари-
тельных экспериментальных исследований на животных провёл себе моче-
точниковый катетер через плечевую вену в правое предсердие и выполнил
рентгенографию.
•	В настоящее время наступил четвёртый период преимущественно избиратель-
ного (селективного) контрастирования сосудов и лечебных эндоваскулярных
вмешательств.
Ангиографическое исследование проводят после тщательного общего клини-
ческого обследования. Однако это вовсе не означает, что ангиографию обяза-
тельно нужно проводить на завершающем этапе. Принципы, на которые должен
ориентироваться современный специалист, таковы:
•	использование минимального количества методов для получения максималь-
ной информации;
•	первым в исследовании должен быть наиболее информативный метод.
В педиатрической практике ангиографические исследования выполняют под
наркозом; детям старшей возрастной группы возможно выполнение некоторых
исследований под местной анестезией.
Ангиографическое исследование состоит из следующих этапов:
•	определения показаний и противопоказаний;
•	подготовки больного к исследованию:
•	пункции и катетеризации сосуда;
•	введения контрастного вещества в исследуемую область;
•	получения ангиографического изображения;
•	эндоваскулярных электрофизиологических исследований и эндоваскулярных
лечебных манипуляций (по показаниям);
•	удаления катетера и остановки кровотечения;
•	анализа результатов ангиографии.
Современные ангиографические комплексы с цифровой компьютерной обра-
боткой дают изображения по всем фазам кровотока (артериальной, паренхима-
тозной и венозной), что позволяет получить полную информацию о состоянии
регионарного кровообращения в «зоне интереса».
Различают несколько видов ангиографии.
•	Общая ангиография - контрастное вещество вводят через катетер в брюшной
или грудной отдел аорты.
•	Селективная, или избирательная, ангиография - целенаправленное под-
ведение контрастного вещества максимально близко к месту патологии.
Селективная ангиография даёт, несомненно, больше диагностической инфор-
мации о внутри- и внеорганном изменении сосудов.
•	Суперселективная ангиография - избирательная катетеризация артерий
второго и третьего порядка. Этот метод используют, как правило, при эндо-
васкулярных лечебных вмешательствах, например, рентгеноэндоваскулярной
окклюзии.
Подавляющее большинство ангиографических исследований у детей выполня-
ют через закрытый трансфеморальный доступ. Техника пункции бедренной арте-
рии впервые была описана Сельдингером в 50-х гг. XX в. Пункцию выполняют с
помощью специального набора инструментов: пункционной иглы, проводника и
катетера. В правую бедренную артерию вводят проводник, через него - катетер
78 ОБЩИЕ вопросы детской хирургии
определённой формы и размера, а затем направляют его под рентгенологическим
контролем в исследуемые сосуды.
Качественной считают ангиограмму, на которой чётко, контрастно видно изоб-
ражение сосудов вплоть до мельчайших разветвлений.
Для диагностических целей необходимо знать следующее:
•	проекцию съёмки;
•	фазы контрастирования сосудов (артериальная, паренхиматозная, венозная)
и их продолжительность;
•	положение, калибр, контур, форму, сегментарное строение, распределение,
угол отхождения и характер ветвления сосудов;
•	скорость заполнения и опорожнения сосудов, а также изменения сосудов в
зависимости от фазы сердечного цикла;
•	зоны гиперваскуляризации, гиповаскуляризации или аваскуляризации;
•	развитие коллатеральной сети сосуда;
•	наличие окклюзии, стеноза, деформации или вдавления сосуда;
•	состояние кровотока дистальнее места сужения:
•	изменения сосудов после лечебных манипуляций.
Рентгеноконтрастные средства, применяемые в ангиографии. При про-
ведении контрастных исследований очень важно иметь рентгеноконтрастное
вещество, отвечающее двум требованиям: высокой рентгеноконтрастности и низ-
кой токсичности. Этим требованиям соответствуют низкоосмолярные неионные
контрастные средства йопромид и йогексол.
Основные заболевания, при которых выполняют ангиографические исследо-
вания:
•	врождённые и приобретённые заболевания сосудов любой локализации;
•	онкологические заболевания;
•	синдром портальной гипертензии;
•	урологические заболевания:
•	экстренные состояния (травматические повреждения органов, кровотечения
и др.), при которых выполняют экстренную ангиографию.
Радиоизотопная диагностика
В настоящее время радиоизотопные методы исследования находят широкое
применение в диагностике различных хирургических заболеваний у детей. С этой
целью используют совмещённые с компьютером гамма-камеры с большим полем
зрения (более 39 см), позволяющие исследовать большую часть тела ребёнка.
Основа радиоизотопной диагностики - специфические радиофармацевтиче-
ские препараты (РФП), несущие на себе радиоактивную метку. Они избирательно
оседают в ретикулоэндотелиальной ткани печени, почек, лёгких, костей и других
тканей, удерживаются в кровяном русле и выводятся из организма с мочой в
процессе клубочковой фильтрации. В педиатрии в основном применяют корот-
коживущие изотопы технеция (WmTc) и ксенона (,3,Хе). обладающие наименьшей
токсичностью. Радиоизотопные методы не имеют возрастных ограничений, не
требуют специальной подготовки больного к исследованию и не ограничиваются
состоянием пациента.
Этот метод диагностики чаще применяют при подозрении на повреждение
селезёнки, печени или почек, а также заболеваниях этих органов, протекающих
с поражением желчевыделительной функции, клубочковой фильтрации, каналь-
цевой функции. Кроме того, метод полезен при объёмных образованиях печени и
почек (в том числе абсцессах и кистах), гидронефрозе и диспластических измене-
ниях почек.
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ	79
Радиоизотопное исследование очень информативно в диагностике воспалитель-
ных процессов, доброкачественных и злокачественных новообразований костей, а
также в случаях эктопии и дистопии слизистой оболочки желудка.
Гамма-камеру можно использовать при диагностике желудочно-пищеводного
рефлюкса, портальной гипертензии и нарушений портальной циркуляции (напри-
мер, в результате токсического повреждения печени), а также для контроля крово-
обращения в кишечном трансплантате искусственного пищевода.
Необходимо учитывать, что при проведении гамма-сцинтиграфии доза облу-
чения половых желёз и всего организма больного (при применении ""’Тс и ,3,Хе)
значительно меньше облучения, получаемого при рентгенографии, а тем более -
при рентгеноскопии.
МАЛОИНВАЗИВНЫЕ ТЕХНОЛОГИИ
В ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
Наиболее значимыми событиями последних десятилетий стали бурное раз-
витие и внедрение в широкую клиническую практику эндоскопических методов,
коренным образом изменивших лицо современной хирургии.
Общепринятые преимущества эндоскопических технологий - малая трав-
матичность операционного доступа и манипуляций, уменьшение операционной
боли, раннее восстановление нарушенных функций организма, уменьшение коли-
чества послеоперационных осложнений, сокращение сроков пребывания пациента
в стационаре и хороший косметический результат.
Использование в процессе вмешательства мощного освещения, широкое поле
обзора, интраоперационное увеличение и прецизионные инструменты позволя-
ют любую эндоскопическую операцию превратить в своего рода «микроскопи-
ческую» с высокой точностью и атравматичностью манипуляций. Эти факторы
имеют наибольшее значение именно в детской хирургической практике.
В настоящее время открылись огромные возможности эндохирургических тех-
нологий в экстренной и плановой абдоминальной хирургии, детской урологии,
торакальной хирургии, артрологии, нейрохирургии.
Их всех разделов эндоскопической хирургии наибольшее развитие получила
лапароскопия.
ЛАПАРОСКОПИЧЕСКАЯ ХИРУРГИЯ
Более 80% заболеваний органов брюшной полости в настоящее время можно
вылечить с использованием малоинвазивных методик.
Экстренная абдоминальная хирургия
Лапароскопическую аппендэктомию проводят при любых вариантах локализа-
ции червеобразного отростка, включая атипичные. Наиболее успешна эта техно-
логия при лечении некоторых осложнённых форм острого аппендицита.
При различных видах кишечной непроходимости лапароскопические методи-
ки позволяют более чем в 90% случаев добиться восстановления проходимости
кишечника без лапаротомии.
Диагностическая лапароскопия, дополненная эндохирургическими манипуля-
циями, позволяет уточнить клинический диагноз при подозрении на травматиче-
ское повреждение органов брюшной полости, а у двух третей больных - избежать
традиционного (открытого) оперативного вмешательства.
Лапароскопия не только служит диагностическим методом выбора при патоло-
гии дивертикула Меккеля, но и в подавляющем большинстве случаев позволяет
радикально его удалить с применением минимально инвазивной техники.
Лапароскопическая технология показала практически 100-процентную эффек-
тивность при лечении разнообразных гинекологических заболеваний у девочек.
80 ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ хирургии
Плановая абдоминальная хирургия
Урологические заболевания всё чаще становятся показанием к миниинвазив-
ным операциям. Такие оперативные вмешательства выполняют при варикоцеле,
абдоминальной форме крипторхизма, патологии почек (например, нефрэктомии,
резекции кист почек, при свищах и кистах урахуса и др.).
В детской хирургии применяют такие эндоскопические операции, как холе-
цистэктомия и спленэктомия. Опыт лапароскопических операций при доброка-
чественных кистах и опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства
(ганглионевромах, кистах сальника, брыжейки тонкой кишки и диафрагмы,
энтерогенных кистах различной локализации и др.) показал их высокую эффек-
тивность. Такие операции позволяют добиться отличной визуализации области
операции, точности и минимальной травматичности всех хирургических манипу-
ляций.
Таким образом, в настоящее время возможно эффективное лапароскопическое
выполнение очень широкого круга хирургических операций в брюшной полости и
забрюшинном пространстве как в экстренной, так и в плановой детской хирургии.
ТОРАКОСКОПИЧЕСКАЯ ХИРУРГИЯ
Торакоскопические операции не так широко распространены, как лапароско-
пические. Пока не более 20% вмешательств на органах грудной клетки в детской
хирургии можно выполнить с помощью торакоскопии. Причины ограничений —
небольшой объём грудной полости, сложности проведения однолёгочной ИВЛ
у детей младшего возраста и близость крупных сосудов в области манипуляций.
Выделяют торакоскопические и видеоассистированные вмешательства.
•	Торакоскопические вмешательства проводят, используя технику эндоскопи-
ческой хирургии с применением троакаров.
•	Видеоассистированные операции предполагают наряду с использованием
видеотехники выполнение миниторакотомии в месте, наиболее удобном для
выполнения манипуляций. В этих случаях хирург использует мини-доступ
для действий в плевральной полости, очень сходных с действиями хирурга
при стандартных операциях.
В настоящее время торакоскопию применяют для клипирования открытого
артериального протока, при операциях на диафрагме, для удалений доброкачест-
венных образований лёгких и средостения, выполнения биопсии и т.д. Даже
крупные внутригрудные вмешательства, такие, как стандартные резекции лёгких,
возможны с помощью видеохирургии.
При видеохирургических вмешательствах необходимы исключительное вни-
мание со стороны анестезиолога и проведение современного мониторинга в ходе
операции. При применении однолёгочной ИВЛ нужен тщательный контроль рО2
и рСО2 в крови.
ОПЕРАТИВНАЯ АРТРОСКОПИЯ
Оперативная артроскопия в последние годы получает всё большее распростра-
нение в детской травматологии и ортопедии. Это связано с появлением новых тех-
нологий, позволяющих производить артроскопы с диаметром оптических систем
до 1 мм, благодаря чему возможно эндоскопическое исследование практически
любого сустава даже у маленького ребёнка. Наиболее часто оперативную артро-
скопию используют при различных видах повреждений и заболеваниях коленного
сустава.
Артроскопия при повреждениях коленного сустава
При гемартрозах коленного сустава проводят диализ полости сустава физио-
логическим раствором, после чего выполняют артроскопию. В случае выявления
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ 81
свободных костно-хрящевых фрагментов их удаляют с помощью эндоскопических
кусачек, введённых через дополнительный прокол. По аналогичной методике
удаляют инородные тела из полости коленного сустава. Если гемартроз коленного
сустава был вызван травматическим вывихом надколенника, выполняют пластику
медиопателлярной складки под контролем артроскопа. При повреждении менис-
ков осуществляют резекцию оторванной части тела мениска с использованием
менискотома.
Артроскопия при ортопедических заболеваниях
Среди ортопедических заболеваний оперативная артроскопия нашла наиболь-
шее применение при остеохондропатиях костей, образующих коленный сустав. К
ним относят болезнь Кёнига (рассекающий остеоартроз медиального мыщелка
бедренной кости) и болезнь Левена (хондропатию суставной поверхности надко-
ленника). При болезни Кёнига в зависимости от стадии патологического процесса
выполняют остеоперфорации очага поражения кости трансхондрально либо уда-
ление отшнуровавшегося костного фрагмента с последующими остеоперфорация-
ми его ложа. При поражении суставной поверхности надколенника резекцию пато-
логического очага проводят с помощью шейвера (инструмента для шлифования
внутрисуставных структур) под контролем эндоскопа.
Артроскопия при артрологических заболеваниях
При рецидивирующих хронических синовитах коленного сустава наибольшее
распространение получила прицельная биопсия патологического очага, позво-
ляющая более точно установить диагноз и провести адекватное, патогенетически
обоснованное лечение. При пигментных виллёзонодулярных синовитах, а также
при синовитах другой этиологии возможно проведение субтотальной синовэкто-
мии с помощью шейвера.
МИНИМАЛЬНО ИНВАЗИВНЫЕ ОПЕРАЦИИ ПОД КОНТРОЛЕМ УЛЬТРАЗВУКОВОГО
ИЗОБРАЖЕНИЯ В АБДОМИНАЛЬНОЙ ХИРУРГИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Внедрение в клиническую практику современной ультразвуковой аппаратуры
стало не только результатом совершенствования диагностического процесса, но и
радикальным пересмотром традиционной хирургической тактики с формировани-
ем значимого раздела мини-инвазивной хирургии.
Одно из самых перспективных направлений мини-инвазивной хирургии -
интервенционная радиология. Под этим понимают все вмешательства, проводи-
мые в основном чрескожным доступом под контролем методов лучевой визуализа-
ции. Это направление быстро зарекомендовало себя в качестве малоинвазивных и
высокоэффективных оперативных вмешательств в различных областях хирургии —
от нейрохирургии до проктологии.
Интервенционная радиология имеет короткую, но яркую историю во многом
благодаря подвижнической деятельности врачей-исследователей, стоявших у её
истоков.
Настоящей революцией в интервенционной медицине стал предложенный в
1953 г. шведским радиологом Сельдингером «новый метод чрескожной катетери-
зации сосудов». Методика оказалась гениально простой и требовала элементар-
ного оснащения, благодаря чему быстро приобрела популярность в клинической
практике. С помощью методики Сельдингера был получен простой, быстрый и
относительно безопасный доступ практически в любой орган.
Ультразвуковой пункционный датчик был впервые применён в 1972 г. Хольмом
в Дании и Гольдбергом и Полак в Америке. Первый клинический опыт использо-
вания связан с биопсией опухоли почки и аспирацией содержимого кист.
В педиатрической (детской хирургической) практике этот метод должного рас-
пространения ещё не получил. Причины этого мы усматриваем в традиционном
82 ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
консерватизме врачей педиатрического профиля, недостаточном уровне мате-
риально-технического оснащения специализированных детских хирургических
стационаров и отсутствии целевых программ подготовки специалистов.
Хирургическая клиника Московского научно-исследовательского института
педиатрии и детской хирургии Росздрава располагает многолетним (с 1984 г.)
опытом мини-инвазивных операций под контролем ультразвукового изображе-
ния у детей с пороками развития, приобретёнными заболеваниями и травмами
[13-15].
Фактически понятие «хирургическая операция под контролем ультразвукового
изображения» представляет закрытое транскутанное инструментальное вмеша-
тельство на внутрибрюшном или забрюшинном патологическом очаге с прицель-
ной пункцией патологического очага, биопсией, аспирацией содержимого, вве-
дением в полость различных медикаментозных средств либо её дренированием,
сочетающимися в различных вариантах.
Подготовку больного проводят по общепринятой предоперационной методи-
ке. Выбор вида обезболивания при выполнении малоинвазивных вмешательств
зависит от возраста, тяжести состояния пациента, наличия сопутствующих забо-
леваний и объёма планируемой операции. Все мини-инвазивные вмешательства
у детей проводят под общим обезболиванием с соответствующей премедикацией.
Вмешательства выполняют в условиях операционной с соблюдением правил
асептики-антисептики. Выбор безопасной траектории и постоянный визуаль-
ный контроль при проведении иглы и дренажа осуществляют с помощью уль-
тразвукового аппарата. Проведение мини-инвазивных операций под контролем
ультразвукового изображения нередко требует дополнительного рентгенологи-
ческого контроля положения дренажей, объёма полостных образований, нали-
чия, направления и протяжённости внутренних и наружных свищей и соустий.
Рентгеноконтрастные исследования обеспечивают рентгенотелевизионным кон-
тролем.
Выбор точки пункции и введения аспирационно-дренажных устройств - наибо-
лее ответственный этап, во многом определяющий эффективность мини-инвазив-
ного вмешательства и исход лечения больного. Результаты всестороннего анализа
базируются на четырёх основных критериях:
•	анатомической дозволенности (отсутствие в зоне траектории движения иглы
крупных кровеносных или лимфатических сосудов, нервных стволов, полых
органов, воздухоносных полостей и т.д.);
•	протяжённости раневого канала (расстояние между точкой пункции и патоло-
гическим очагом);
•	условиях дренирования (отток содержимого из патологического очага) в
зависимости от вынужденного положения тела больного;
•	возможности инфицирования (обсеменения) смежных анатомических облас-
тей.
В реальной клинической практике ни один из указанных критериев нельзя
абсолютизировать — выбор точки пункции и направления движения иглы индиви-
дуально, основано на реальной угрозе возникновения осложнений у конкретного
больного.
В настоящей публикации круг рассматриваемых проблем ограничивается абдо-
минальной патологией детского возраста, характеризующейся объективными
сложностями обоснования рациональной хирургической тактики.
Применительно к абдоминальной патологии у детей общим показанием к
инструментальным вмешательствам под контролем ультразвукового изображе-
ния считают наличие объёмных, отграниченных патологических образований,
локализующихся интрапаренхиматозно или в брюшной полости и забрюшинном
пространстве.
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ 83
Абсолютные противопоказания к применению метода:
•	некорригируемое нарушение свёртывающей системы крови:
•	отсутствие безопасного доступа.
Относительные противопоказания:
•	разлитой перитонит:
•	диаметр интрапаренхиматозного образования менее 0,5-1,0 см;
•	продолжающееся кровотечение, желчетечение:
•	наличие организовавшейся гематомы;
•	нарушение целостности стенок кисты;
•	мелкокистозная дегенерация паренхимы органа;
•	неопластичные кисты (цистаденомы, цистаденокарциномы);
•	наличие в зоне траектории движения иглы полых органов.
Материально-техническое обеспечение метода
Малоинвазивные вмешательства в абдоминальной хирургии выполняют под
контролем современных ультразвуковых аппаратов, работающих в режиме реаль-
ного времени, с использованием специальных пункционных датчиков или датчи-
ков с пункционной насадкой.
Необходимый набор при минимально инвазивных вмешательствах.
•	Пункционные иглы.
•	Проводниковые иглы.
•	Наборы для чрескожного дренирования по Сельдингеру (8-14 Fr).
•	Иглы-катетеры (5-8,3 Fr).
•	Двухпросветные чрескожные дренажи (12-24 Fr).
•	Эндоскопические биопсийные щипцы.
•	Средства, используемые для стерилизации датчиков и пункционных насадок.
•	Антисептические препараты, используемые для промывания полостей.
•	Средства, применяемые для склерозирования остаточных полостей.
•	Глицерол 80% для противопаразитарной обработки эхинококковых кист.
•	Рентгенодианостическая аппаратура.
•	Рентгеноконтрастные препараты.
Шкала перевода единиц измерения игл, проводников, катетеров:
•	1 мм = 0,039Inch = 3 French = 19 Gauge;
•	1 Inch = 25,4 мм:
•	1 French = 0,33 мм;
•	1 Gauge = 1,05 мм.
Техника выполнения мини-инвазивных вмешательств
При лечебно-диагностической пункции патологического образования после
обезболивания места пункции колющим скальпелем проводят разрез кожи длиной
0,5 см. Проводниковую иглу проводят до апоневроза под постоянным УЗИ-конт-
ролем. Пункционную иглу проводят до образования через просвет проводниковой
иглы плавным, одномоментным движением на фоне задержки дыхания. Введение
иглы в образование производят штыкообразным движением. Мандрен удаляют,
аспирируют содержимое. Полученный материал направляют на срочное цитологи-
ческое, биохимическое и бактериологическое исследование. При необходимости
выполняют контрастное исследование полости. В случае исключения сброса кон-
трастного вещества в сосудистое русло, что подтверждает отсутствие сообщения
полости с жёлчными протоками, свободной брюшной полостью и полыми органа-
ми, а также при исключении неопластического характера образования выполняют
лечебные манипуляции. После удаления иглы на место пункции накладывают
асептическую повязку.
84 ОБЩИЕ вопросы детской хирургии
При дренировании полостных образований иглой-катетером условия и техника
вмешательства аналогичны методике выполнения лечебно-диагностической пун-
кции. Катетер низводят в полость на фоне фиксации иглы до формирования на
его дистальной части внутреннего фиксатора, затем иглу удаляют. Для контроля
за оптимальным расположением кончика дренажа и его самофиксацией возможно
выполнение фистулографии. Коррекцию положения дренажа в полости (при необ-
ходимости) выполняют на металлическом прямом или J-образном проводнике под
рентгенотелевизионным контролем. Дренаж подшивают к коже узловыми швами с
асептической повязкой на место пункции.
При дренировании полостных образований по методике Сельдингера после
пункции полостного образования в полость через просвет пункционной иглы или
катетера низводят проводник. Пункционный инструмент удаляют. По проводнику
выполняют последовательное расширение пункционного канала. Выбор типа про-
водника зависит от глубины расположения образования, плотности предлежащих
тканей и вида используемого дренажа. Диаметр последнего бужа должен быть на
один размер меньше устанавливаемого дренажа. Буж удаляют. По проводнику в
полость вращательно-поступательным движением проводят дренаж. Проводник
удаляют. При необходимости выполняют контрольную фистулографию для кор-
рекции положения дренажа и выявления связи с окружающими органами. Дренаж
фиксируют к коже двумя узловыми швами. Накладывают асептическую повязку.
Существует два способа крепления дренажей:
•	накожный (узловые швы, диск Молнара. липкий пластырь);
•	внутриполостной. достигаемый за счёт различных конструктивных решений
непосредственно дренажной трубки.
Следует отметить, что надёжность крепления дренажа значительно повышается
при комбинировании способов.
Условия склерозирования остаточных полостей:
•	Объём полости до 10 мл:
25% раствор верографина.
•	Объём полости до 100 мл:
9	6° спирт (без экспозиции) до исчезновения эффекта опалесценции;
96° спирт с добавлением контраста (1 мл контраста на 40-50 мл спирта без
экспозиции) до исчезновения эффекта опалесценции.
•	Объём полости до 150 мл:
40-50% водный раствор глицерола.
•	Объём полости более 150-200 мл:
склерозирование в течение нескольких суток через дренаж 96° спиртом в объ-
ёме до 100 мл (меняя положение тела пациента).
Для облитерации свищей и протоков используют вязкие склерозанты (йодли-
пол. липиидол).
НЕПАРАЗИТАРНЫЕ КИСТЫ ПЕЧЕНИ И СЕЛЕЗЁНКИ
Для определения тактики мини-инвазивного лечения непаразитарных кист
печени и селезёнки целесообразно выделять следующие формы:
•	солитарные кисты печени и селезёнки;
•	множественные кисты печени и селезёнки;
•	поликистозную болезнь с преимущественным поражением печени.
Множественные кисты печени характеризуются сохранением не менее трети
паренхимы печени, локализацией преимущественно в одной или обеих долях и
наличием паренхимы между ними.
Для поликистозной болезни с преимущественным поражением печени харак-
терно замещение не менее двух третей паренхимы печени с обязательной лока-
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ 85
лизацией кист в обеих долях печени и отсутствием печёночной паренхимы между
стенками кист.
Показания к проведению манипуляции:
•	солитарные и множественные кисты селезёнки диаметром менее 3,0 см —
чрескожная пункция;
•	солитарные и множественные кисты селезёнки диаметром более 3,0 см -
чрескожное наружное дренирование;
•	солитарные и множественные кисты печени диаметром менее 5,0 см - чрес-
кожная чреспечёночная пункция;
•	солитарные и множественные кисты печени диаметром более 5,0 см (объём
100-125 мл) - чрескожное чреспечёночное дренирование.
Противопоказания к проведению манипуляции:
•	разрыв кисты;
•	кистозные опухоли;
•	краевые локализации кист в левой доле печени;
•	муцинозные кисты с утолщённой ригидной оболочкой;
•	продолжающееся кровотечение в полость кисты.
Оптимальным считают доступ, отвечающий следующим требованиям:
•	расстояние до патологического образования должно быть кратчайшим;
•	обязательно проведение иглы-катетера через паренхиму печени (селезёнки);
•	траектория иглы-катетера должна миновать трубчатые структуры печени и
селезёнки и плевральные синусы.
После пункции кисты и аспирации её содержимого выполняют лабораторные
и цитологические исследования, подтверждающие врождённый характер кисты
(рис. 3-1). Для выявления связи патологической полости с сосудистыми структу-
рами паренхиматозных органов, окружающими органами, свободной брюшной
полостью целесообразно выполнение рентгеноконтрастного исследования. Выбор
склерозанта для деэпителизации кисты проводится в соответствии с объёмом её
полости. После эвакуации склерозанта игла извлекается из полости кисты.
Кисты диаметром более 5,0 см требуют одномоментного дренирования иглой-
катетером (рис. 3-2). При окклюзии просвета катетера возможна его замена.
Дренирование кист печени и селезёнки по методике Сельдингера значительно
Рис. 3*1. Непаразитарные кисты печени: а — солитарная киста правой доли печени; б - этап мини-
инвазивного вмешательства.
86 ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
Рис. 3-2. Непаразитарные кисты селезёнки: а — солитарная киста селезёнки; б — этап мини-инва-
зивного вмешательства; в - дренаж в полости кисты; г — результат лечения.
более травматично для паренхимы органа и связано с большими техническими
трудностями.
При множественных кистах печени диаметром более 5 см и кистах селезёнки
более 3 см выполняют их дренирование. Деэпителизацию более мелких кист осу-
ществляют пункционным методом.
В случае поликистозного поражения печени, учитывая анатомические осо-
бенности прохождения сосудов между кистами и отсутствие паренхимы печени
вокруг, показан пункционный метод лечения наиболее крупных патологических
образований. Однако в ряде случаев (например, диаметр кисты более 10 см, кро-
воизлияние в её полость, нагноение) целесообразно выполнение дренирования
иглой-катетером 5-7 Fr.
Осложнения:
•	кровотечение из места пункции;
•	нагноение полости;
•	кровотечение в полость кисты.
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ 87
ПАРАЗИТАРНЫЕ (ЭХИНОКОККОВЫЕ) КИСТЫ ПЕЧЕНИ
В настоящее время чрескожная чреспечёночная методика пункции и дренирова-
ния эхинококковых кист печени признана безопасной [16].
Противопоказания к проведению операции:
•	кальциноз стенок эхинококковой кисты;
•	наличие множественных дочерних и внучатых кист в просвете материнской;
•	прорыв кисты в брюшную или плевральную полость.
Техника выполнения мини-инвазивного вмешательства не отличается от тако-
вой при непаразитарных кистах печени. Введение инструмента в полость кисты
проводят с полным соблюдением правил абластики. Перед удалением мандрена
операционное поле вокруг кисты защищают марлевыми салфетками, пропитанны-
ми 80% глицеролом. После аспирации гидатидной жидкости полость кисты обра-
батывают 80% глицеролом в объёме, сопоставимом с объёмом кисты. Экспозиция
глицерола 7-10 мин достаточна для гибели зародышевых элементов эхинококка,
что полностью исключает обсеменение и позволяет выполнять дальнейшие мани-
пуляции. После морфологического подтверждения гибели паразита для удаления
отслоившейся хитиновой оболочки кисты пункционный канал расширяют с помо-
щью специального инструментария (бужей), затем производят замену катетера по
методике Сельдингера на дренаж большего диаметра, выполняют дефрагмента-
цию и удаление оболочки. Контроль полноты удаления осуществляют рентгеноло-
гически. При подозрении на неполное удаление хитиновой оболочки или наличие
цистобилиарного свища через специальную гильзу в полость кисты вводят эндо-
скоп, под его контролем удаляют остатки хитиновой оболочки, при необходимос-
ти выполняют обработку свищевого отверстия. В полости кисты оставляют стра-
ховочный дренаж для последующего склерозирования остаточной полости. При
чрескожных вмешательствах удаление хитиновой оболочки сопряжено с техни-
ческими трудностями, особенно при размерах кисты 40-50 мм. Обработка полости
кисты глицеролом сводит к минимуму рецидив заболевания, так как приводит не
только к гибели зародышевых элементов кисты, но и к разрушению герминатив-
ного слоя хитиновой оболочки. Результаты экспериментальных и патоморфоло-
гических исследований свидетельствуют, что оставление хитиновой оболочки в
предварительно обработанной глицеролом полости кисты вполне допустимо. В
связи с этим при небольших размерах эхинококковой кисты нет необходимости
расширять объём оперативного вмешательства для удаления хитиновой оболочки
(рис. 3-3). Наблюдения в катамнезе свидетельствуют о её последующей кальцифи-
кации. Для получения положительного результата лечения эхинококкоза обязате-
лен комплексный подход к лечению, включающий последующую химиотерапию
албеидазолом, необходимую для воздействия на мелкие отсевы эхинококка.
Осложнения:
•	токсический шок;
•	аллергическая реакция при обработке полости кисты глицеролом;
•	обсеменение по ходу пункционного канала;
•	связь с жёлчными протоками;
•	кровотечение в полость кисты;
•	кровотечение из места пункции.
ГЕМАТОМЫ ПЕЧЕНИ
Прямой и наиболее постоянный эхографический признак подкапсульных раз-
рывов печени - наличие интрапаренхиматозных и поверхностных (подкапсуль-
ных) гематом.
Показания:
•	интрапаренхиматозные гематомы более 3 см в диаметре;
•	подкапсульные гематомы объёмом более 10 мл.
88 ОБЩИЕ вопросы детской хирургии
Рис. 3-3. Эхинококковые кисты печени: а—эхинококковая киста печени; б—этап мини-инвазивного
вмешательства; в — отслоение хитиновой оболочки; г — результат лечения.
Противопоказания:
•	продолжающееся кровотечение из паренхимы печени;
•	организовавшаяся гематома.
При дренировании гематом печени доступ осуществляют через её паренхиму по
кратчайшему расстоянию до образования, минуя плевральный синус и трубчатые
структуры органа. Меньшую травматизацию паренхимы печени обеспечивают
одномоментным введением дренажей типа игла-катетер (рис. 3-4).
От характера полученного содержимого и размеров образования зависят коли-
чество дренажей и их диаметр. При получении гемолизированной крови в коли-
честве до 100 мл. достаточной для адекватной санации и дренирования, считают
установку одного дренажа диаметром до 8.3 Fr, при большем объёме - двух и более
дренажей равноценного диаметра. При получении густого содержимого с большим
количеством прожилок свернувшейся крови, секвестров помимо установленно-
го дренажа целесообразно установить второй двухпросветный дренаж 12-24 Fr
для осуществления проточного промывания полости растворами антисептиков,
норэпинефрина в разведении 1:10000. антибиотиками. Рентгенологический кон-
троль необходим для коррекции положения дренажей при уменьшении полости и
в случае возникновения жёлчного свища. Дренажи удаляют при отсутствии отде-
ляемого из полости.
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ 89
Рис. 3*4. Гематомы печени: а — подкапсульная гематома печени; б — этап мини-инвазивного вме-
шательства; в — результат лечения.
Осложнения:
•	повторное кровотечение;
•	инфицирование гематомы;
•	формирование жёлчного свища;
•	кровотечение в месте пункции.
АБСЦЕССЫ ПЕЧЕНИ И СЕЛЕЗЕНКИ
Вмешательства при абсцессах печени и селезёнки проводят на фоне антибакте-
риальной терапии, назначаемой непосредственно перед операцией, что снижает
возможность бактериемии и септического шока. Абсцессы левой доли дренируют
спереди. Абсцессы правой доли дренируют по подмышечной линии, если они рас-
положены в верхних отделах, и из правого подреберья, если абсцесс расположен
снизу (рис. 3-5). Абсцессы селезёнки дренируют аналогично абсцессам, располо-
женным в правой доле печени.
Показания:
•	при малых размерах (до 2 см) показана чрескожная лечебно-диагностическая
пункция с последующей санацией и введением антибиотиков;
•	при больших размерах гнойной полости выполняют чрескожное дренирова-
ние иглой-катетером.
При жидком содержимом выполняют полную его аспирацию, адекватную
санацию и заполнение полости растворами антисептиков. Получение более 150
мл гноя требует введения второго дренажа, который устанавливают в наиболее
удалённую от первичного дренажа часть полости. Получение при первичном
дренировании густого содержимого с секвестрами требует установки дренажа
Рис. 3-5. Абсцессы печени:
а - абсцесс правой доли
*ечени; б—этап мини-инва-
зивного вмешательства;
= — дренаж с внутренним
фиксатором типа «свиной
хвост» в полости абсцесса.
90 ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
диаметром более 14 Fr. Адекватное дренирование абсцесса объёмом менее 150 мл
осуществляют двухпросветным дренажом более 14 Fr. Больший объём полости
требует установки двух и более дренажей диаметром не менее 14 Fr. Контрольная
фистулография помогает определить форму полости, точно локализовать введён-
ный дренаж, при необходимости скорректировать его положение и выбрать место
установки второго дренажа. Рентгенотелевизионный контроль при аспирации
контрастного вещества позволяет определить направление спадения полости, что
важно для окончательной коррекции положения дренажей. После этого дренажи
фиксируют к коже. Введение растворов для проточного промывания производят
через дренаж, установленный в наивысшей точке полости, с подключением вто-
рого дренажа к закрытой дренажной системе. Необходим тщательный контроль
за количеством введённого и полученного содержимого. При уменьшении объёма
отделяемого до 5-10 мл и двухкратном отрицательном ответе бактериологическо-
го исследования дренажи удаляют на фоне профилактического введения антибио-
тика широкого спектра действия.
Тактика вмешательств при множественных абсцессах печени и селезёнки ана-
логична вышеописанной и зависит от размеров, характера содержимого и объёма
полостей. Холангиогенные абсцессы требуют дополнительного эндоскопического
назобилиарного дренирования.
Осложнения:
•	кровотечение в месте пункции:
•	инфицирование по ходу пункционного канала:
•	сепсис.
ОТГРАНИЧЕННЫЕ СКОПЛЕНИЯ ЖИДКОСТИ В БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ
Хирургические вмешательства на органах брюшной полости и забрюшинного
пространства нередко осложняются скоплением крови, жёлчи, гноя и других био-
логических жидкостей в брюшной полости. В последние годы для определения
тактики хирургического лечения широко используют диагностическую пункцию
при выявлении скопления жидкости для определения её характера.
Показания:
•	асцит;
•	отграниченное скопление жидкости в брюшной полости:
•	абсцессы брюшной полости различной локализации.
Противопоказания:
•	разлитой перитонит;
•	продолжающееся кровотечение.
При скоплении жидкости в брюшной полости траектория проведения инстру-
мента проходит, минуя окружающие органы. Получение данных, указывающих
на продолжающееся кровотечение, несостоятельность швов анастомозов (свежей
крови, содержимого с примесью каловых масс и тщ.), — показание к оперативному
вмешательству. В остальных случаях выполняют мини-инвазивное вмешательство.
Чрескожное дренирование межпетлевых, подпечёночных, периаппендикуляр-
ных абсцессов осуществляют через переднюю брюшную стенку (рис. 3-6).
Выполняют одномоментное дренирование иглой-катетером или дренирование
с использованием методики Сельдингера. При поддиафрагмальной локализации
абсцессов мы, как правило, использовали трансторакальный внеплевральный
доступ (рис. 3-7).
В послеоперационном периоде в полости абсцессов 2-3 раза в сутки вводили
растворы бактерицидных (гидроксиметилхиноксилиндиоксида) и бактериостати-
ческих (антибиотиков) препаратов. В промежутках между введением указанных
препаратов промывание дренажей осуществляли стерильными или антисептиче-
скими растворами. Длительность дренирования полостей абсцессов варьировала
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ 91
Рис. З-б. Абсцессы брюшной полости: а—абс-
_есс в области левого латерального канала;
f - ввод иглы в полость абсцесса; в - струна в
-олости абсцесса; г - дренаж Malecot в полости
абсцесса.
от 3 до 7 сут и зависела от объёма и характера отделяемого, а также от динамики
эхографической картины. Удаление дренажей осуществляли, как правило, на сле-
дующие сутки после прекращения гноетечения.
Возможно выполнение рентгеноконтрастного исследования для определения
размеров, формы, наличия затёков, карманов полости, связи её с окружающими
органами. Количество и диаметр устанавливаемых дренажей зависит от характера
полученного содержимого. При необходимости возможно налаживание проточно-
го промывания полости.
Осложнения:
•	кровотечение в брюшную полость из передней брюшной стенки;
•	подтекание содержимого дренируемого объекта в брюшную полость;
•	инфицирование асептического скопления жидкости;
•	перфорация полого органа:
•	перитонит.
ПСЕВДОКИСТЫ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Псевдокисты поджелудочной железы подразделяют в зависимости от длитель-
ности их существования на формирующиеся и сформированные. Формирующиеся
г.севдокисты не имеют чётких стенок и не отделены от паренхимы поджелудочной
железы соединительнотканной капсулой, в связи с чем не перспективны для тра-
диционного хирургического вмешательства. Вместе с этим применение способов
малоинвазивной хирургии с пункцией и катетеризацией такого патологическо-
го очага под ультразвуковым контролем обеспечивает выраженный лечебный
эффект.
Псевдокисты могут быть интрапанкреатическими (при локализации в парен-
химе поджелудочной железы) и экстрапанкреатическими (при локализации в
Рис. 3-7. Поддиафрагмальные абсцессы: а -
-евосторонний поддиафрагмальный абсцесс;
5 в - этап мини-инвазивного вмешательства.
92	ОБЩИЕ вопросы детской хирургии
парапанкреатической клетчатке). Подразделение на экстрапанкреатические и
интрапанкреатические псевдокисты имеет значение в плане контроля за прогрес-
сированием деструктивного процесса. Ограничение зоны деструкции пределами
железы свидетельствует в пользу правильной тактики лечения и завершения про-
цесса деструкции ткани поджелудочной железы. Определяющим в выборе тактики
ведения больного служит наличие или отсутствие связи кистозного образования с
главным панкреатическим протоком.
Противопоказания:
•	неопластические кисты поджелудочной железы:
•	тератомы поджелудочной железы.
Мини-инвазивные вмешательства при псевдокистах поджелудочной железы
выполняют на фоне комплексной терапии. Выбор траектории проведения иглы
или дренажа осуществляют с помощью ультразвукового исследования и опреде-
ляют по кратчайшему расстоянию от кожи передней брюшной стенки до псевдо-
кисты.
Прохождение дренирующего инструмента через желудок или двенадцатиперс-
тную кишку предпочтительно для последующей цистогастро- или цистодуоде-
ностомии. Мини-инвазивные вмешательства при интрапанкреатических кистах
небольшого (до 3 см) диаметра можно ограничить чрескожной пункционной
декомпрессией псевдокист с введением и замещением содержимого антиметаболи-
тами — цитостатиками (фторурацил, тегафур) — на фоне высоких доз регулятор-
ных пептидов (октреотид 600-800 мг. 5-лейэнкефалин 1 мг/4 ч). Полученный во
время пункции материал помимо цитологического, биохимического и бактерио-
логического исследования отправляют на срочное определение амилазы. Высокие
цифры амилазы в содержимом позволяют косвенно судить о наличии связи с про-
током поджелудочной железы, не выявленной при первичной кистографии.
При псевдокистах более 3 см в диаметре следует стремиться к внутреннему
дренированию (цистогастро- или цисгодуоденостомии), проводимому с приме-
нением комплекса GUPS. При технической невозможности вмешательство можно
ограничить чрескожным чрезжелудочным либо чрездуоденальным наружным
дренированием иглой-катетером.
При наличии в полости большого количества некротических масс, секвестров
или густого содержимого диаметр устанавливаемого наружного дренажа должен
быть не менее 10 Fr.
Осложнения:
•	кровотечение в месте пункции;
•	инфицирование полости псевдокисты;
•	обострение панкреатита.
АБСЦЕССЫ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Абсцессы поджелудочной железы чаще всего развиваются на фоне формиру-
ющихся или сформированных псевдокист с последующим их инфицированием.
Формирование первичных абсцессов поджелудочной железы возможно при инфи-
цировании очагов некроза в паренхиме железы.
Показания:
•	абсцесс до 3 см в диаметре - чрескожная лечебно-диагностическая пункция;
•	абсцесс более 3 см в диаметре — чрескожное наружное дренирование.
Чрескожное дренирование абсцессов поджелудочной железы в настоящее время
рассматривают как альтернативный хирургическому метод лечения. Мини-инва-
зивное вмешательство проводят на фоне противопанкреатической и антибакте-
риальной терапии, начинаемой непосредственно перед операцией, что снижает
возможность бактериемии и септического шока. Траектория проведения инстру-
мента проходит чресперитонеально. При локализации гнойника в области хвоста
поджелудочной железы возможен забрюшинный доступ.
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ	93
Выполнение рентгеноконтрастного исследования помогает уточнить распро-
странённость абсцесса, выявляет его связи с протоками поджелудочной железы,
соседними органами и свободной брюшной полостью.
Осложнения:
•	кровотечение;
•	инфицирование по ходу пункционного канала;
•	обострение панкреатита.
ГИДРОНЕФРОЗ
Наиболее частыми причинами гидронефроза у детей бывают обструкция моче-
точника в области лоханочно-мочеточникового соединения, обструкция в области
устья (первичный мегауретер, уретерогидронефроз). нефункционирующий верх-
ний сегмент удвоенной почки, задний уретральный клапан, тампонада почечной
лоханки.
Показания:
•	нарушение оттока мочи;
•	обструктивный пиелонефрит;
•	как один из этапов эндоскопического вмешательства.
Мини-инвазивное хирургическое вмешательство при гидронефрозе проводят
под ультразвуковым контролем забрюшинным доступом иглой-катетером или по
методу Сельдингера. Введение инструмента в расширенную чашечно-лоханочную
систему проводят через средний сегмент почки, что обусловлено особенностями её
кровоснабжения. Техника выполнения вмешательства стандартная (рис. 3-8).
Производят декомпрессию и санацию собирательной системы почки с подключе-
нием дренажа к закрытой дренажной системе. В последующем причину блока почки
можно диагностировать с помощью видеоэндоскопии, используя в качестве доступа
установленный дренаж. Промывание дренажей осуществляют антисептическими
растворами с кратностью, обеспечивающей их функционирование. Длительность
функционирования нефропиелостомы составляет от 1 до 4 мес, что зависит от сро-
ков стихания гнойно-воспалительного процесса, устранения обструкции и проведе-
ния радикальных хирургических (эндохирургических) операций.
Осложнения:
•	кровотечение в полостную систему почки;
•	паранефральная гематома, урогематома;
•	чрескапсульный разрыв почки;
•	обострение хронического пиелонефрита;
•	обострение ХПН.
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ МЕТОДА
Основные достоинства мини-инвазивной хирургии - малая травматичность,
быстрая послеоперационная реабилитация и, как следствие, сокращение сроков
пребывания пациента на больничной койке, что имеет особую значимость приме-
нительно к детской хирургии. Внедрение предлагаемого щадящего метода лече-
94 ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
ния позволяет существенно снизить частоту релапаротомий и развития ранних
и поздних послеоперационных осложнений, таких как динамическая кишечная
непроходимость, спаечная болезнь, послеоперационная грыжа, нагноение раны.
Значительно снижается потребление наркотических и ненаркотических анальге-
тиков во время оперативного вмешательства и в послеоперационном периоде.
В целом эффективность предлагаемых методов мини-инвазивных вмешательств
выражается в снижении количества релапаротомий с 3 до 0,34%, уменьшении
количества больных со спаечной болезнью кишечника на 72%, сокращении дли-
тельности стационарного лечения в среднем на 5-7 койко-дней.
Среди факторов, существенно ограничивающих возможность широкого внед-
рения мини-инвазивных хирургических операций под контролем ультразвукового
изображения в практику хирургии детского возраста, очевиден недостаточный
уровень материально-технического оснащения детских хирургических стациона-
ров и отделений. Существующий опыт позволяет утверждать, что в педиатриче-
ской (детской хирургической) практике предпочтение следует отдать конвексным
датчикам (с соответствующими адаптерами), обеспечивающим лучший визуаль-
ный контроль прохождения пункционной иглы (иглы-катетера) через биологи-
ческие ткани. Указанный датчик характеризует также больший угол операцион-
ного действия. Кроме того, минимальная площадь контакта конвексного датчика
с поверхностью тела больного создаёт определённые преимущества, прежде всего
у детей младшей возрастной группы и в послеоперационном периоде при наличии
на передней брюшной стенке швов, рубцов, дренажей, тампонов, наклеек и т.д.
Реальная угроза дискредитации метода сопряжена с использованием нештатного
(импровизированного) оснащения. Второй фактор - отсутствие сложившейся
школы подготовки специалистов соответствующего профиля. Безусловно, что этот
раздел специализации — прерогатива последипломного образования. Следует учи-
тывать возможную необходимость конверсии — перехода от операции под конт-
ролем ультразвукового изображения при её неэффективности или возникновении
осложнений к традиционному хирургическому вмешательству. В качестве базовых
учреждений для подготовки специалистов предпочтительны многопрофильные
хирургические клиники, располагающие необходимыми кадровым составом, опы-
том мини-инвазивных оперативных вмешательств и материально-техническим
оснащением.
До последнего времени представленный методологический подход рассматри-
вали в хирургии детского возраста как альтернативный сложившейся в клиниче-
ской практике. Однако физиологичность и щадящий характер метода в сочетании
с высокой эффективностью позволяют с уверенностью утверждать, что мини-ива-
зивные хирургические вмешательства под контролем ультразвукового изображе-
ния - операция выбора при абдоминальной патологии у детей.
РЕНТГЕНОЭНДОВАСКУЛЯРНАЯ ХИРУРГИЯ
Интервенционная радиология — очень ёмкое понятие, включающее лечебные и
диагностические манипуляции, выполняемые под контролем или с помощью того
или иного вида лучевой диагностики. В педиатрической практике наибольшее
значение имеет рентгеноэндоваскулярная хирургия.
Рентгеноэндоваскулярные методы лечения стали одной из составных частей
хирургии. Их можно применять как вспомогательные виды лечения, как альтер-
нативу оперативному лечению, а в некоторых случаях — как единственно возмож-
ный и осуществимый вид хирургического лечения. Практически все инвазивные
процедуры основаны на чрескожном введении катетеров в кровеносные сосуды.
Распространению этих методов минимально инвазивной хирургии способство-
вало развитие усилителей изображений с высокой разрешающей способностью.
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ хирургии 95
цифровой субтракционной ангиографии, а также совершенствование и разработка
ангиографического инструментария.
С помощью рентгеноэндоваскулярных вмешательств удаётся остановить любые
кровотечения (лёгочное, желудочно-кишечное, печёночное, из трофических язв
при артериовенозных мальформациях и пр.), функционально выключить почку,
селезёнку, ишемизировать опухоль, а также восстановить кровоток по суженным
венечным, почечным сосудам, сосудам головного мозга, периферическим сосудам
и этим повысить эффективность лечения больных.
Рентгеноэндоваскулярная хирургия состоит из нескольких разделов.
• Рентгеноэндоваскулярная окклюзия - способ блокады или редукции
регионарного кровотока с лечебной целью посредством введения через
ангиографический катетер под рентгенологическим контролем различных
эмболизирующих веществ и приспособлений. В качестве эмболизирующего
материала наиболее часто используют гидрогель сферической и цилиндри-
ческой формы, спирали, металлические окклюдеры. Для проведения локаль-
ной склеротерапии используют натрия тетрадецилсульфат.
+ Окклюзия может быть дистальной, проксимальной и сочетанной.
Использование того или иного вида окклюзии зависит от клинических
показаний и индивидуальных особенностей сосудистой архитектоники
органов и тканей.
+ Показания для проведения рентгеноэндоваскулярной окклюзии:
-	ангиомы и артериовенозные мальформации различной локализации:
-	гиперваскулярные опухоли различного генеза;
-	необходимость выключения или снижения патологической функции
органа (гематологические заболевания с явлениями гиперспленизма —
гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура):
-	окклюзия варикозно расширенных сосудов (варикоцеле, венозные маль-
формации);
-	кровотечения различной локализации.
• Рентгеноэндоваскулярная дилатация сосудов. Сущность метода заклю-
чается в расширении либо восстановлении проходимости стенозированного
или окклюзированного сосуда с помощью специальных баллонных катетеров.
Обычно за баллонной ангиопластикой следует эндоваскулярное протезирова-
ние для сохранения достигнутого расширения сосудов после рентгеноэндо-
васкулярной дилатации.
Гипербарическая оксигенация
в детской хирургии
Как известно, суть метода сводится к существенному увеличению кислородной
ёмкости крови за счёт повышения растворимости кислорода в плазме при повы-
шении окружающего пациента барометрического давления. Этот процесс полно-
стью подчиняется законам растворимости газов, его осуществляют в специальных
барокамерах.
В том виде, в каком гипербарическую оксигенацию (ГБО) используют в клини-
ке в настоящее время, метод обоснован и разработан голландским кардиохирургом
И. Боэрема в середине XX в. Основной его задачей была разработка методики,
позволяющей увеличивать время безопасной остановки кровообращения для про-
ведения кардиохирургических операций, так как аппаратов искусственного крово-
обращения ещё не существовало. Использование метода позволяло практически
вдвое увеличить время безопасной остановки кровообращения. Параллельно
с этим И. Боэрема продемонстрировал антигипоксические возможности ГБО,
проведя серию экспериментов в барокамере, вошедших в историю под названием
96 ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
«Жизнь без крови», практически полностью заменяя кровь свиньи кровезамени-
телем без нарушения общего состояния подопытного животного.
С этого периода времени гипербарическую оксигенацию стали интенсивно
внедрять в клиническую практику, в первую очередь в хирургию, реанимацию и
интенсивную терапию, поскольку эти специальности наиболее часто сталкиваются
с тяжёлыми гипоксическими состояниями.
Первые успехи клинического использования ГБО в лечении различных забо-
леваний у взрослых создали предпосылки для исследования её эффективности в
детской хирургии и интенсивной терапии. В первую очередь этот метод начали
применять для лечения асфиксии новорождённых. Практически одновременно
разрабатывали вопросы клинического использования ГБО в детской хирургии и
реаниматологии.
За последние 35 лет гипербарическая оксигенация довольно прочно вошла в
арсенал средств интенсивной терапии различных хирургических заболеваний, в
том числе и у детей. В настоящее время без преувеличения можно сказать, что в
нашей стране накоплен наибольший в мире опыт клинического использования
ГБО у пациентов с периода новорождённое™ до 15 лет, страдающих различной
хирургической патологией.
С включением ГБО в комплекс проводимой терапии удалось улучшить резуль-
таты лечения и снизить летальность при флегмонах новорождённых, перитоните,
остеомиелите, язвенно-некротическом энтероколите, сепсисе. Гипербарическая
оксигенация зарекомендовала себя как высокоэффективный метод лечения детей
после пластических операций на органах брюшной полости, при обширных скаль-
пированных ранах, синдроме длительного сдавления и других травматических
повреждениях.
По единодушному мнению исследователей, эффективность ГБО при тяжёлых
хирургических заболеваниях у детей зависит от многих факторов, определяющих
состояние защитных сил организма ребёнка, активность систем адаптогенеза.
В результате тщательно проведённых исследований у пациентов различных
возрастных групп была разработана общая методика применения гипербари-
ческой оксигенации у детей различных возрастных и нозологических групп.
Разработанная методика обладает достаточной эффективностью и при соблюде-
нии строгих правил техники безопасности полной безопасностью для больного.
В настоящем руководстве позволим себе не останавливаться на вопросах мето-
дики применения ГБО, техники безопасности её использования, поскольку эти
вопросы подробно изложены в специальной литературе.
ОБШИРНЫЕ ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ И РАНЕВОЙ ПРОЦЕСС
Наибольшее распространение в детской хирургии получило использование
гипербарической оксигенации при лечении детей с различными травматическими
повреждениями, обширными скальпированными ранами и осложнениями этих
состояний. Интерес, проявляемый исследователями в этом направлении, обус-
ловлен многокомпонентным действием ГБО, влиянием её на многие звенья пато-
генеза и возможностью незамедлительной коррекции или поддержания функций
жизненно важных органов.
Тяжесть состояния этой группы больных, как правило, обусловлена обширным
раневым процессом с расстройствами кровообращения, черепно-мозговой трав-
мой, явлениями интоксикации, гипоксии, нарушениями водно-электролитного
баланса, кислотно-основного состояния. Таким больным наиболее целесообразно
проводить гипербарическую оксигенацию сразу после первичной хирургической
обработки и максимально возможного восполнения объёма циркулирующей
крови. При этом эффект ГБО начинает проявляться уже в ходе первого сеанса. Это
выражается в снижении ЧСС, нормализации ритма сердечных сокращений, часто-
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ хирургии 97
ты и глубины дыхания. На этом фоне отмечают купирование синдрома Хегглина и
гиподинамической реакции миокарда. В результате сеанса увеличивается ударный
объём сердца. Восстановление сознания и активизация рефлексов во время прове-
дения ГБО, как свидетельствуют исследования, происходит существенно быстрее:
как правило, либо в течение 2-4 ч после окончания первого сеанса, либо в течение
проведения 2-3 сеансов ГБО.
Обычно значительное улучшение претерпевает состояние кровообращения в
зоне поражения, уменьшается или исчезает цианоз кожных лоскутов, цвет кож-
ного покрова приобретает нормальную розовую окраску. Увеличивается объём
регионарной перфузии, стабилизируется тонус сосудистой стенки, улучшается
венозный отток. Значительно увеличивается количество раневого отделяемого,
появляются болевые ощущения в области травмированной конечности, что свиде-
тельствует о восстановлении чувствительности нервных окончаний.
Установлено, что под влиянием ГБО сроки очищения раневой поверхности
сокращаются в среднем на 8 сут, а сроки эпителизации - на 6 сут (р<0,05). Общее
состояние больных существенно улучшается уже после 3-5-го сеанса ГБО. А сроки
пребывания больных в стационаре сокращаются на 17 сут.
Практически все исследователи, изучавшие применение ГБО у детей с травма-
тическими повреждениями, осложнённым течением раневого процесса, гнойно-
воспалительными заболеваниями кожи и подкожной клетчатки, остеомиелитами,
отмечают высокую эффективность метода в лечении этой патологии. При этом
происходит ускорение консолидации переломов, сроков очищения раны, эпители-
зации. нормализации процессов коллагенообразования и пр.
Такое влияние ГБО обусловлено полиморфизмом действия метода, способ-
ствующего скорейшему восстановлению функций сердечной деятельности и пери-
ферического кровообращения, нормализующего кислородозависимые жизненно
важные функции клеток, приводящего в должное соответствие активность про- и
антиоксидантных систем организма. Последнее обстоятельство во многом опреде-
ляет активность систем адаптогенеза организма.
В частности, было выяснено, что ГБО при лечении обширного раневого про-
цесса препятствует развитию депрессии митохондриальных ферментов энергетиче-
ского обмена — сукцинатдегидрогеназы (СДГ) и а-глицерофосфатдегидрогеназы
। а-ГФДГ) лимфоцитов. На этом фоне клеточные элементы, участвующие в ране-
вом процессе, остаются функционально активными и более устойчивыми, быстрее
происходит их выселение в рану. Уже на 3-и сутки лечения после 4-5 сеансов ГБО
по сравнению с исходными значениями раневые отпечатки характеризуются сни-
жением на 19,4% (р<0,02) количества нейтрофильных лейкоцитов на фоне умень-
шения количества распавшихся клеток на 55,2% (р<0,05) и увеличением в 1.5 раза
количества фагоцитирующих лейкоцитов. Количество макрофагов увеличивается
в 2.8 раза (р<0,05), существенно увеличивается количество фибробластов. Всё это
зидетельствует о сокращении фазы очищения раны и ускорении развития фазы
пролиферации под влиянием сеансов ГБО.
Так, при использовании ГБО в комплексном лечении флегмоны новорождённых
у 40 детей в возрасте от 3 мес отмечено, что уже после первого сеанса дети активнее
сосут грудь, у них наблюдается порозовение губ, исчезает вздутие живота. У 60% из
-nix после 2-3 сеансов ГБО отмечают отчетливую тенденцию к улучшению общего
состояния, кожа приобретает бледно-розовую окраску, уменьшаются одышка и
тахикардия. После 4-6 сеансов число дыхательных движений снижается до 37±2,7
• мин. пульс - до 126±3.5 в мин, сокращаются границы печени, снижается глуби-
метаболических расстройств с тенденцией к нормализации показателей КЩС,
красной и белой крови, рО2 достигает 70,32±1,92 мм рт.ст. (р<0,02). Существенно
повышаются функциональные показатели нейтрофильного фагоцитоза. На этом
соне отмечено усиление процесса отторжения некротизированной подкожной
98 ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
клетчатки, активируется дренажная функция насечек до 23,3% исходной площади,
сужаются границы гиперемии и инфильтрации окружающих тканей.
Направленность действия ГБО на нормализацию течения раневого процесса
создаёт мотивацию к применению метода после различных пластических опе-
раций. В частности, курс ГБО в раннем послеоперационном периоде после хей-
лопластик у новорождённых препятствует развитию келлоидного рубцевания и
деформаций крыльев носа и верхней губы в последующем, а использование ГБО
в послеоперационной терапии больных после пластических операций на половом
члене существенно сокращает количество послеоперационных осложнений.
Большое значение гипербарическая оксигенация имеет при лечении синдрома
длительного сдавления (СДС). Тяжёлые расстройства основных систем жизне-
обеспечения, выраженный токсикоз, часто усиливающийся после проведения
первых сеансов ГБО, возможность развития синдрома пероксидации при восста-
новлении кровообращения, тяжесть психоэмоционального состояния формируют
неоднозначность мнений в отношении применения метода. Вместе с тем у этих
больных эффект гипербарической оксигенации в комплексе интенсивной терапии
крайне высок и часто позволяет избежать ампутаций или уменьшить зону распро-
странения некрозов. Опасность развития синдрома пероксидации при ГБО, как
показывают последние исследования зарубежных и отечественных клиницистов, в
большей степени теоретизирована и не может стать основанием, ограничивающим
использование ГБО у данной группы больных.
Наш опыт основан на применении ГБО у 34 больных с различными видами ком-
прессии, которым проведено 483 сеанса ГБО, а также при тяжёлых травматических
повреждениях конечностей, обширных скальпированных ранах (4500 сеансов у
340 пациентов). Тяжесть состояния и обширность повреждений у этих больных
были близки к симптомокомплексу у пациентов с СДС.
Гипербарическую оксигенацию подключали сразу в комплекс интенсивной
терапии, спланировав инфузионную и другую терапию так. чтобы 3 сеанса ГБО в
сутки, по часу каждый, не вносили диссонанс в программу лечения. Сеансы прово-
дили в одноместных отечественных барокамерах БЛКС-301 и ОКА-МТ.
Изучали влияние ГБО на центральную и периферическую гемодинамику,
коллатеральное кровообращение, тканевой кровоток, активность репаративных
процессов и их энергетику. Оценивали влияние ГБО на процессы перекисного
окисления липидов и состояние антиоксидантных систем.
Для ускорения развития коллатералей использовали параллельно с сеансами
ГБО пульсацию давления над поражённой областью. В тех случаях, когда раны
у больных были инфицированы, для достижения скорейшего их очищения мы
разработали специальную методику и аппаратуру, позволяющую применять ГБО
параллельно с гнотобиологическим изолятором.
На основании проведённых нами исследований была разработана методика
применения ГБО у детей с СДС в комплексе интенсивной терапии, начиная с самых
ранних сроков после травмы. Исследования показали, что успешное использова-
ние ГБО в комплексе интенсивной терапии СДС во многом зависит от режимов
применяемых давлений кислорода, комплекса антиоксидантной терапии на ран-
них этапах лечения и возможностью подключения экстракорпоральных методов
детоксикации. При этом ускорялось восстановление коллатерального кровотока,
функции сердечной деятельности, повышалась активность систем антиоксидант-
ной защиты, нормализовалась энергетика процессов репарации, ускорялась смена
фаз раневого процесса и пр.
Использование разработанной методики позволило снизить количество кале-
чащих операций, сократить сроки пребывания больных в стационаре. В частно-
сти, из всех 18 пациентов, поступивших в нашу клинику после землетрясения в
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ хирургии 99
Армении, только у одного не удалось сохранить конечность — пришлось выпол-
нить ампутацию.
Прежде всего следует отметить, что гипербарическую оксигенацию следует
включать в комплекс интенсивной терапии начиная с самых ранних сроков после
травмы и продолжать до стойкой стабилизации кровообращения в межсеансовый
промежуток времени. Типичный клинический пример восстановления кровооб-
ращения в левой нижней конечности на фоне блока магистрального кровотока за
счёт развития коллатералей по данным радиоизотопного исследования представ-
лен на рис. 3-9 (см. 09).
Во время курса ГБО больному необходимо проводить комплекс антиоксидант-
ной терапии, состоящий из витамина Е. В период проведения первых 5-7 сеансов
витамин Е целесообразно вводить в дозе 25-30 мг/кг массы 2 раза в сут внут-
римышечно в течение 4 дней. На 5-е сут дозу витамина Е можно снизить до 10-
15 мг/кг. На 9-10-е сут его отменяют. Димеркапрол применяют из расчёта
1.0 мл 5% раствора на 10.0 кг массы тела больного каждые 12 ч внутримышечно.
Учитывая, что использование ГБО у этой категории больных на первых этапах
часто сопровождается выбросом большого количества эндотоксинов из тканей в
кровоток, необходимо предусмотреть возможность своевременного проведения
плазмафереза или гемосорбции при нарастании явлений интоксикации после
сеансов ГБО. Дополнительно в комплекс дезинтоксикационной терапии детей
старшего возраста целесообразно включать повидон из расчёта 5 г 1-3 раза в сут.
Сеансы ГБО целесообразно проводить при давлении 1,7 атм. в течение 40 мин
основного режима по 2-3 сеанса в сутки. Количество сеансов на курс индивидуаль-
но и зависит от времени наступления стойкой положительной симптоматики.
Для обеспечения седативного эффекта во время сеанса целесообразно использо-
вать хлорпромазин из расчёта 0.1 мл 2,5% раствора на год жизни, но не более 1,0 мл
яли 25% раствор натрия оксибата из расчёта 80-100 мг/кг массы тела внутривен-
но медленно.
ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ
Наиболее широкое применение в детской практике гипербарическая оксиге-
нация получила при лечении перитонитов. Под влиянием ГБО быстрее восста-
навливается моторная функция кишечника, нормализуется кислотно-основное
состояние, уменьшается токсикоз, существенно снижается частота осложнений
ближайшего послеоперационного периода. При разлитом гнойном перитоните
летальность снижается в 1,5-2 раза.
Кроме перитонита гипербарическая оксигенация оказалась весьма эффектив-
ным средством при лечении послеоперационного пареза кишечника. При этом
применение 3-4 сеансов ГБО с частотой 1 раз в сут позволяет сократить на сутки
сроки появления самостоятельного стула, а значит, перевода больных на энте-
ральное питание. Кардинальное улучшение общего состояния таких пациентов
наступает на 2,5 сут раньше, чем в группе сравнения.
При применении ГБО у детей после пластики пищевода кишечным трансплан-
татом обнаружено, что уже первый сеанс, проведённый сразу после операции,
практически восстанавливает биоэлектрическую активность трансплантата. Этот
эффект свидетельствует о нормализации кислородного баланса гладкой мускула-
туры кишечной стенки трансплантата под влиянием ГБО и способствует повыше-
нию его жизнеспособности.
Высокий клинический эффект отмечен исследователями при лечении язвен-
но-некротического энтероколита у новорождённых. Оценка результатов лечения
з группах сравнения показала, что нормализация основных клинических пока-
зателей (сроки нормализации стула, моторики кишечника, перевода больных на
энтеральное питание, КЩС и газов крови) в группе с ГБО происходили на 3 сут
100	ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
раньше. Кроме того, количество погибших больных в основной группе было на
18,3% меньше.
В целом на ранних стадиях заболевания 2-3 сеансов ГБО было достаточно для
восстановления пассажа по кишечнику. По мере прогрессирования заболевания
для достижения положительного эффекта количество сеансов необходимо было
увеличивать. Возрастало количество неэффективных сеансов ГБО. Так, у новорож-
дённых с язвенно-некротическим энтероколитом во II стадии заболевания ГБО
имела успех в 81,8% случаев, в III — в 50%, а при параличе кишечника (IV стадия)
на фоне разлитого перфоративного перитонита эффекта от ГБО не отмечено.
Биоэлектрическая активность кишечника при этом не восстанавливалась.
Как известно, успех лечения детей с хирургическими заболеваниями органов
брюшной полости во многом зависит от исходного состояния систем антиокси-
дантной защиты организма. В научных работах последних лет, проведённых как
в эксперименте, так и в клинике, активно исследуют мембраностабилизирующие
возможности терапевтических режимов ГБО, эффекты нормализации вегетатив-
ной регуляции жизненно важных органов и пр. Клиническая реализация этих
эффектов выражается в активизации механизмов адаптации у больных под дей-
ствием сеансов ГБО.
Клинические результаты превентивного курса ГБО у больных с мегаколоном
показали, что в результате предоперационного курса ГБО удалось статистически
достоверно (р<0,05) сократить частоту возникновения различных осложнений
у пациентов в послеоперационном периоде с 35 до 5%, снизить сроки восста-
новления пассажа по кишечнику и пребывания больного в послеоперационном
отделении в среднем на 2 сут. Кроме того, в контрольной группе больных заре-
гистрировано 2 летальных исхода, в то время как в основной группе все больные
выздоровели и выписались из больницы в удовлетворительном состоянии.
Таким образом, превентивное использование ГБО у больных со сниженной
активностью механизмов адаптации может существенно улучшить качество комп-
лексного лечения этих категорий больных и служить самостоятельным показани-
ем к применению метода.
ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ МОЧЕВЫДЕЛЕНИЯ
Один из ведущих патогенетических факторов в нарушении функций почек и
мочевыводящих путей при пороках их развития — гипоксия. Она обусловлена, как
правило, гемодинамическими нарушениями, связанными с почечной дисплазией
и нарушениями тканевого дыхания.
Исследования последних лет свидетельствуют, что у больных с нефропатиями
и дисфункциями мочевого пузыря существует морфологический субстрат в виде
полиморфизма митохондрий, изменений их крист и матрикса, обусловливающий
низкую активность энергетических ферментов (АТФазы, цитохром С-оксидазы,
сукцинатдегидрогеназы), что в свою очередь служит показателем нарушений про-
цессов тканевого дыхания.
Эти исследования и послужили теоретическим обоснованием применения
гипербарической оксигенации в комплексном лечении больных с разнообразными
пороками развития мочевыводящей системы. Кроме того, положительные резуль-
таты применения ГБО после различных кожно-пластических и реконструктивных
операций на органах брюшной полости создали предпосылки для изучения эффек-
тивности ГБО после коррекций пороков развития уретры и верхних мочевых
путей.
У больных после операций на дистальной уретре по поводу гипоспадии и эпи-
спадии особенно наглядно выявляется улучшение микроциркуляции перемещён-
ных лоскутов. После первого же сеанса ГБО отмечают стойкое восстановление
регионарной микроциркуляции — уменьшение отёка, восстановление первона-
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ	101
чального цвета кожного лоскута. Курс ГБО в послеоперационном периоде сокра-
щает процент развития стриктур и свищей артифициальной уретры у больных
соответственно с 4,8 до 1% и с 6,8 до 3%.
У больных, оперированных по поводу гидронефроза, мегауретера, пузырно-
мочеточниковых рефлюксов, на фоне медикаментозной терапии и ГБО в после-
операционном периоде отмечают адекватное восстановление гемодинамики и
общего соматического статуса. При этом выраженным оказалось воздействие ГБО
на кровоток паренхимы почек — под влиянием курса гипербарической оксигена-
ции он существенно увеличивается (рис. 3-10, см. цв. вклейку).
Как видно из представленного рисунка, до лечения ГБО отмечено существенное
уменьшение объёма кровообращения через паренхиму почек, регистрируемого
только энергетическим допплером на фоне выраженного спазма сегментарных и
междолевых артериальных сосудов (IR-0.837).
После курса ГБО отмечено восстановление объёмов регионарной перфузии за
счёт развития коллатерального кровообращения, снижения сосудистого тонуса
(IR-0.619).
Клинически у этой группы больных было отмечено существенное сокращение
сроков восстановления уродинамики. В частности, с помощью динамической уль-
трасонографии на 5,10 и 30-е сут после операции выявлено, что восстановление
уродинамики происходит в 2 раза быстрее, нежели у больных, в комплексном
лечении которых гипербарическую оксигенацию не использовали. Кроме этого
потребность в проведении антибактериальной терапии у этих больных сокраща-
лась с 2-3 нед до 5-7 сут.
Следует отметить, что под влиянием ГБО активизировалась система антиокси-
дантной защиты. Об этом свидетельствовало существенное, достоверное увеличе-
ние активности СОД и Ка, а также таких ферментов антиоксидантной защиты, как
глутатионпероксидаза и глутатионредуктаза. Эти процессы приводили к сдержи-
ванию явлений пероксидации, неизбежно активизирующихся в связи с операци-
онным стрессом. Отмечено наступление баланса в системе «перекисное окисление
липидов-антиоксидантная система». Такую динамику отмечали до 7-х сут после
операции с последующим снижением активности ферментов антиоксидантной
системы ко 2-й неделе после операции.
Следует предположить, что нарушения функций почек и других заинтересо-
ванных сегментов мочеполовой системы у детей, вызванные оперативными вме-
шательствами, обратимы при условии восстановления нормальной оксигенации,
сердечного выброса и объёма внеклеточной жидкости. Поэтому профилактика
гипоксемического стресса — одно из важнейших условий благоприятного после-
гперационного периода.
Таким образом, проведённый анализ изменений ряда параметров гомеостаза у
детей с пороками развития мочеполовой системы на фоне хирургического лечения
позволяет рекомендовать применение ГБО в комплексном лечении как мощного
метода реактивации системы тканевого дыхания и восстановления регионарных и
:<бших адаптационных резервов организма в целом.
ОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ ГИПЕРБАРИЧЕСКОЙ ОКСИГЕНАЦИИ У ДЕТЕЙ
За время активного использования гипербарической оксигенации в педиат-
рической практике определено достаточно много заболеваний и состояний, при
которых ГБО существенно повышала качество лечения. Однако в последнее время
гущественно возросли требования к верификации доказательной базы эффектив-
ности того или иного метода.
В связи с этим появилась необходимость некоторой систематизации показа-
ний к ГБО на основе результатов отечественных и зарубежных исследований.
Наиболее прогрессивной следует признать систематизацию показаний к ГБО,
102	ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
принятую Европейской ассоциацией специалистов гипербарической медицины.
Последняя легла в основу представленных ниже показаний к ГБО в детской хирур-
гии и интенсивной терапии (табл. 3-1).
Таблица 3*1. Показания к применению гипербарической оксигенации в детской практике
Безусловные показания	Группа показаний с несомненным эффектом	Показания, разумно обоснован- ные, но подлежащие дополни- тельной оценке
Артериальная газовая эмбо- лия	Хронический остеомиелит	Травматическая болезнь спинного мозга
Декомпрессионная болезнь	Гипоксический отёк головного мозга	Обширные ожоги и ожоговые забо- левания
Клостридиальная газовая гангрена	Соматогенная фаза отравлений	Асептический некроз головки бед- ренной кости
Заражение мягких тканей смешанной бактериальной флорой	Состояния после кожно-пластических операций любой локализации	Черепно-мозговая травма
Влажная гангрена конечнос- тей как осложнение диабета	Недостаточность артериального крово- обращения в конечностях (как синдром)	Внутричерепная родовая травма
Отравление окисью углерода	Осложнённые переломы	Печёночная недостаточность
Синдром длительного сдавления	Нарушение контрактильной способности миокарда (как синдром)	Острая почечная недостаточность
Флегмона новорождённых	Хронический гепатит	Нарушения сердечного ритма
Острая сенсоневральная тугоухость и глухота	Вялогранулирующие раны, трофические язвы	Анемии
	Отравление барбитуратами и метгемо- глобинообразователями (токсикогенная и соматогенная фаза отравления)	Васкулиты и их осложнения
	Состояния после остановок сердца и дыхания	Предоперационная подготовка больных со сниженной активностью систем адаптации
	Состояние после реплантаций конеч- ностей или их сегментов	
	Разлитой гнойный перитонит	
	Паралитическая непроходимость кишеч- ника	
	Гемолитическая болезнь новорождён- ных	
	Синдром гипербилирубинемии ново- рождённых	
	Язвенно-некротический энтероколит новорождённых	
	Язвенная болезнь желудка и двенадца- типерстной кишки (фаза обострения)	
	Вегетативно-сосудистая дистония с полушарной асимметрией мозгового кровообращения	
	Неспецифический язвенный колит. Болезнь Крона	
Необходимо учитывать, что в основе 3-й группы показаний лежит, по сути
дела, не нозологический, а посиндромный подход к назначению процедуры. Такой
подход к назначению ГБО в комплексе интенсивной терапии вполне оправдан, его
обычно используют при лечении наиболее тяжёлых состояний в условиях реани-
мации и интенсивной терапии, особенно когда приходится сталкиваться с сочетан-
ными заболеваниями. То же самое происходит, когда решают применить ГБО при
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ	103
тех заболеваниях, при которых ранее этот метод не применяли, основываясь на
знаниях клинико-физиологических эффектов метода ГБО.
В основу посиндромного подхода положены клинико-физиологические эффек-
ты ГБО, на которые может рассчитывать врач при назначении этого метода лече-
ния.
Принято выделять 11 основных клинико-физиологических эффектов ГБО
(Ефуни С.Н. с соавт., 1986).
1.	Репаративный эффект (активирование биосинтетических и репаративных
процессов).
2.	Биоэнергетический эффект (нормализация энергетического баланса кле-
ток).
3.	Компрессионный эффект (уменьшение объёма газов, находящихся в кишеч-
нике и сосудах).
4.	Вазопрессорный эффект — эффект, направленный на нормализацию сосу-
дистого тонуса и объёма регионарного кровотока в патологически изменён-
ных тканях. В норме он действительно бывает вазопрессорным, а по отноше-
нию к сосудам, находящимся в гипертонусе, в терапевтических режимах ГБО
становится вазодилатирующим (снижение черепно-мозгового давления,
улучшение мозгового кровотока, ускорение раскрытия коллатерального
кровообращения в тканях, подверженных ишемии, восстановление магист-
рального кровообращения и пр.).
5.	Радиомодифицирующий эффект (повышение радиочувствительности кле-
ток злокачественных опухолей).
6.	Иммунокорригирующий эффект (стимулирование или подавление актив-
ности иммунной системы в зависимости от её исходного состояния).
7.	Деблокирующий эффект (деблокирование инактивированного гемоглобина,
миоглобина, цитохромоксидазы).
8.	Фармакодинамический эффект (потенцирование действия диуретических,
антиаритмических, антибактериальных и цитостатических препаратов).
Снижение активности гипотензивных (клонидин и др.) и наркотических
препаратов.
9.	Антибактериальный эффект (подавление жизнедеятельности некоторых
микроорганизмов).
10.	Стимулирующий, или ингибирующий, эффект (регулирование функцио-
нальной и метаболической активности клетки).
11.	Детоксикационный эффект (предупреждение образования токсичных мета-
болитов и активирование их разрушения).
В последнее время отечественные и зарубежные исследователи большое внима-
ние уделяют способности ГБО повышать активность различных систем адаптации.
Поэтому на эти возможности ГБО также можно рассчитывать при назначении
гипербарической оксигенации.
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ОПАСНОСТИ И ВОЗМОЖНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ
ОРИ ПРОВЕДЕНИИ СЕАНСОВ ГБО У ДЕТЕЙ
Общие противопоказания к ГБО у детей:
•	эпилепсия в анамнезе:
•	наличие недренированных газосодержащих полостей в лёгочной ткани
и плевральной полости;
•	острые респираторные заболевания:
•	острая пневмония;
•	клаустрофобия;
•	воспалительные заболевания придаточных пазух носа и среднего уха;
104	ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
у новорождённых:
•	незрелость и/или маловесность (масса тела <2000 г);
•	синдром дыхательных расстройств;
•	ателектаз лёгких.
Гипербарическую оксигенацию у детей не следует проводить в следующих слу-
чаях:
•	терминальное состояние в результате длительно текущего хронического забо-
левания;
•	больные адаптированы к гипоксии в связи с пороками развития сердца и лёг-
ких;
•	по данным мониторного контроля отмечена гиперчувствительность пациента
к высоким концентрациям кислорода;
•	не сформулированы общая концепция и задачи использования ГБО у кон-
кретного больного.
При правильном организационном подходе, соблюдении методики проведе-
ния сеанса и курса лечения метод гипербарической оксигенации не таит никакой
опасности для больного, обладает высокой эффективностью при лечении многих
тяжёлых заболеваний и состояний детского организма. Наличие отечественной
техники, достаточно надёжной и комфортной, позволяет шире внедрять метод
ГБО в педиатрическую практику.
Организация амбулаторной хирургической помощи.
Хирургический стационар дневного пребывания
Оказание высококвалифицированной специализированной помощи в амбула-
торных условиях — актуальная задача детской хирургии. В зависимости от харак-
тера заболевания (повреждения) медицинскую помощь оказывают экстренно или
в плановом порядке. Термин «амбулаторная хирургическая помощь» означает
комплекс лечебно-диагностических мероприятий, проводимых пациенту в тече-
ние определённого времени (за одно или несколько посещений детского хирурга),
при этом пациента не госпитализируют.
Амбулаторную хирургическую помощь можно оказывать в хирургических отде-
лениях, кабинетах поликлиник, травматологических пунктах, приёмных хирурги-
ческих отделениях, специализированных центрах амбулаторной хирургии, хирур-
гических стационарах дневного пребывания.
Экстренную хирургическую помощь оказывают немедленно - в момент обра-
щения пациента в лечебное учреждение. Она может быть первым или заключи-
тельным этапом лечения - это зависит от характера заболевания (повреждения).
Плановая хирургическая помощь может носить профилактический (например,
диспансерный осмотр) или лечебно-диагностический характер. Она включает пер-
вичные осмотры, консультации, инвазивные и неинвазивные манипуляции и опе-
ративные вмешательства, проводимые под местным или общим обезболиванием.
Одна из наиболее адекватных форм организации плановой амбулаторной
хирургической помощи детям — хирургический стационар дневного пребывания,
представляющий собой автономное отделение. В состав хирургического стацио-
нара дневного пребывания входят операционные, перевязочные, палаты пред- и
послеоперационного пребывания, консультативные кабинеты, служебные и вспо-
могательные помещения.
Лечение пациента в хирургическом стационаре дневного пребывания начинают с
догоспитального этапа, включающего диагностику и отбор пациентов, не имеющих
сопутствующих хронических заболеваний, относимых к противопоказаниям для
наркоза и проведения оперативного вмешательства в плановом порядке (амбула-
торно). К таким заболеваниям относят пороки развития сердца и магистральных
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ	105
сосудов, отягощённый неврологический анамнез, хронические заболевания почек
и др. На этом же этапе проводят инструментально-лабораторное предоперацион-
ное обследование. Важный фактор догоспитального этапа — установление психо-
логического контакта хирурга с больным ребёнком и его родителями.
Следующий этап лечения - госпитальный, во время него проводят операцию
(инвазивную манипуляцию). В день операции пациент прибывает в хирургичес-
кий стационар, где после предоперационного осмотра хирургом и анестезиологом
и оформления истории болезни ребёнок остаётся вместе с родителями на несколько
часов. За этот период времени проводят оперативное вмешательство, через 3-4 ч
после завершения операции пациента выписывают домой.
В хирургическом стационаре дневного пребывания оперируют детей в возрасте
старше 1 года с такими заболеваниями, как паховая и пупочная грыжи, водянка
оболочек яичка и семенного канатика, рубцовый фимоз, доброкачественные опу-
холи мягких тканей и др.
Кроме классических оперативных вмешательств проводят инвазивные мани-
пуляции с применением низких (криогенных) температур (лечение гемангиом),
электрокоагуляции (удаление ангиофибром и других доброкачественных образо-
ваний), энергии лазеров и сверхвысокочастотного электромагнитного поля (лече-
ние келоидов, невусов).
При проведении инвазивных манипуляций и оперативных вмешательств
в хирургическом стационаре дневного пребывания широко применяют сочета-
ние местной анестезии (аппликационной, инфильтрационной и проводниковой)
и наркоза, при этом продолжительность последнего не превышает 30-45 мин.
Завершающий этап лечения пациента — постгоспитальный этап, включающий
наблюдение в ближайшем послеоперационном периоде до снятия швов или (при
необходимости) вплоть до полного выздоровления. В среднем пациент посещает
хирурга в послеоперационном периоде 1-2 раза.
Основные преимущества хирургии одного дня:
•	значительное уменьшение эмоционально-психической травмы детей, нужда-
ющихся в оперативном лечении*,
•	снижение до минимума риска внутрибольничного инфицирования;
•	наличие алгоритмов отбора пациентов и протоколов оперативного лечения и
обезболивания в условиях хирургического стационара дневного пребывания;
•	осуществление курации пациента одним хирургом на всех трёх этапах лече-
ния, оптимизация сроков от установки диагноза до оперативного лечения:
•	уменьшение объёма догоспитального обследования;
•	существенное сокращение затрат на пребывание пациента в стационаре
и лечение.
В хирургии одного дня применяют специфические методики, позволяющие
уменьшить размеры операционной раны, свести травматизацию тканей к миниму-
му. достичь оптимальных косметического и функционального результатов лече-
эд. сократив время оперативного вмешательства и наркоза.
Глава 4
Анестезиологическая защита
при хирургических операциях
у детей
Анестезиология и реаниматология - самостоятельная, очень
важная мультидисциплинарная специальность. Очевидно, что эта
глава предназначена не для специалистов анестезиологов-реанима-
тологов. Для них существуют специальные учебники и руководства.
Diaea предназначена для хирургов, которым необходимо иметь
представление о работе анестезиолога. Поэтому в данной главе при-
ведены лишь общие принципы анестезиологии и реаниматологии.
Основная задача анестезиологического пособия при хирургиче-
ских операциях заключается в защите организма ребёнка от стресса,
неизбежно возникающего в результате оперативного вмешатель-
ства, и создании оптимальных условий для работы хирурга. Для
достижения этой сложной и чрезвычайно важной задачи необходи-
мы определённые компоненты анестезии.
Компоненты анестезии
Гипноз, или гипнотический эффект, — выключение сознания.
Следовая реакция, остающаяся в том случае, если ребёнок находит-
ся в сознании во время операции или болезненной манипуляции,
чрезвычайно опасна. Поэтому следует придерживаться правила
«ребёнок не должен присутствовать при своей операции». Именно
поэтому местная анестезия «в чистом виде» практически может
быть использована лишь в крайне редких случаях, когда нет воз-
можности обеспечить общее обезболивание.
Гипнотический эффект обеспечивают сравнительно легко при-
менением небольших (не опасных) концентраций ингаляционных
анестетиков [динитроген оксид, галогенсодержащие препараты
(галотан и др.)], внутривенных анестетиков (барбитураты, пропо-
фол, кетамин и др.), нейролептиков.
Аналгезия, или устранение боли. Для блокады центрально-
го восприятия боли, центральных нервных структур используют
так называемые центральные анальгетики: опиоидные препараты
(морфин, тримеперидин), анестетики (кетамин, ингаляционные
анестетики). Для блокады периферической импульсации приме-
няют регионарную местную анестезию. Очень часто используют
сочетание центральной и периферической блокады.
Расслабление мускулатуры, миоплегия, миорелаксация.
Миоплегия — один из важных компонентов анестезии, позво-
ливший отказаться от опасного глубокого наркоза. Мышечная
АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЗАЩИТА ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЯХ У ДЕТЕЙ 107
релаксация позволяет хирургу оперировать в условиях расслабленной муску-
латуры пациента, она облегчает интубацию трахеи, проведение искусственной
вентиляции лёгких, блокирует патологическую стимуляцию со стороны скелетной
мускулатуры. Для обеспечения миорелаксации применяют различные мышечные
релаксанты - атракурия безилат, пипекурония бромид и др.
Коррекция и поддержание кровообращения основывается на возмещении
потерянного объёма жидкости в результате кровопотери, других факторов и про-
филактики нарушений сердечной деятельности во время операции. Поддержание
кровообращения обеспечивают проведением инфузионной терапии, при большой
кровопотере — гемотрансфузией и применением различных фармакологических
препаратов. При кровопотере до 18-20% объёма циркулирующей крови объём
возмещают инфузией декстрана [мол. масса 30 000-40 000], растворами крис-
таллоидов и 6 или 10% растворами гидроксизтилкрахмала. При кровопотере до
30% ОЦК и снижении гематокрита ниже 25% следует использовать гидрокси-
этилкрахмал (20-30 мл/кг) и эритроцитарную массу 8-10 мл/кг. При кровопо-
тере до 50% ОЦК следует использовать гидроксиэтилкрахмал в дозе 25-35 мл/кг,
эритроцитарную массу 8-10 мл/кг, кристаллоиды. При кровопотере до 75% ОЦК
обязательно введение эритроцитарной массы 15-20 мл/кг, гидроксизтилкрахмала
30-45 мл/кг.
Коррекция и поддержание газообмена осуществляется обеспечением сво-
бодной проходимости дыхательных путей, ингаляцией кислорода в составе
газонаркотической смеси или вместе с воздухом и (самое важное) применением
различных методов искусственной вентиляции лёгких.
Коррекция и поддержание основных видов обмена обеспечивается инфу-
зионной терапией с применением солевых и коллоидных растворов, введением
электролитов и других препаратов. При оперативных вмешательствах у новорож-
дённых очень важно обеспечить температурный режим. С этой целью их опери-
руют на специальных столах с подогревом, растворы для инфузионной терапии
подогреты до комнатной температуры, транспортировку осуществляют в специ-
альных транспортных инкубаторах.
Мониторинг основных жизненно важных функций организма ребёнка — совер-
шенно обязательный компонент анестезии. Мониторинг позволяет осуществить не
только контроль за состоянием основных функций организма, но и насторожить
анестезиолога, предупредить о возможных нарушениях, приводящих к необходи-
мости изменения тактики.
Для мониторинга используют различные приборы, контролирующие основные
параметры жизнедеятельности организма, — многоканальные мониторы или
аппараты, определяющие один показатель.
При мониторинге кровообращения определяют несколько показателей: артери-
альное давление, частоту сердечных сокращений, сердечный выброс, центральное
денозное давление, а также снимают электрокардиограмму. Для характеристики
достояния дыхательной системы используют определение оксиметрии, пульсок-
п'метрии, чрескожное определение напряжения кислорода и углекислого газа в
- эпиллярной сосудистой сети кожи, капнографию, графический мониторинг, опре-
деляющий работу дыхательных мышц и механические свойства лёгких. В качестве
мониторинга ЦНС снимают электроэнцефалограмму, регистрируют вызванные
потенциалы, нервно-мышечную проводимость, центральную оксиметрию.
Используют приборы, определяющие температуру тела, газовый состав артери-
альной крови и другие показатели.
Очевидно, что не всегда используют все возможные виды мониторинга. Однако
необходимым во всех случаях считают определение ЭКГ и частоты сердечных
докращений, артериального давления, пульсоксиметрию, а в тех случаях, когда
проводят ИВЛ, — капнографию.
108	АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЗАЩИТА ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЯХ У ДЕТЕЙ
Виды и методы анестезии
Существует несколько основных видов общей анестезии.
Однокомпонентный, или мононаркоз: ингаляционный, внутривенный, рек*
тальный, внутримышечный. Этот вид анестезии основан на применении одного
анестетика. Такой вид анестезии используют при обезболивании детей редко, так
как очевидно, что все компоненты анестезии невозможно обеспечить с помощью
одного анестетика. При этом для достижения хирургической стадии наркоза
необходимо использовать высокие, а часто токсические концентрации анестети-
ка. Для достижения наркоза применяют ингаляционные анестетики — галотан,
динитроген оксид масочным способом или с помощью ларингеальной маски. Для
внутривенной анестезии применяют барбитураты, кетамин. Последний иногда
вводят внутримышечно. Простой мононаркоз используют при кратковременных
операциях или манипуляциях.
Комбинированный (многокомпонентный) наркоз наиболее часто приме-
няют при анестезии детей. При проведении комбинированного наркоза использу-
ют несколько ингредиентов, каждый из которых выполняет одну или несколько
функций - выключение сознания, аналгезию, расслабление мускулатуры. Такая
анестезия бывает более управляемой и не требует глубокого наркоза. Обычно
используют ингаляционные анестетики, мышечные релаксанты и анальгетики.
Чаще всего при комбинированном наркозе используют ингаляционные анесте-
тики в сочетании с внутривенным введением центральных анальгетиков (триме-
перидина, фентанила), диазепама и других препаратов.
В последние годы широкое распространение получила сочетанная анестезия,
когда на фоне комбинированного наркоза применяют различные виды местной
анестезии — инфильтрационную и регионарную (эпидуральную, спинальную и
каудальную). В этих случаях выключение сознания и расслабление мускулатуры
осуществляется анестетиками и миорелаксантами, а анальгетический эффект под-
держивается лидокаином, бупивакаином и другими местными анестетиками.
Ингаляционные анестетики, или смесь кислорода с воздухом, всегда при-
меняют при комбинированном наркозе. Чаще всего ингаляции производят через
маску наркозного аппарата или эндотрахеально.
Эндотрахеальный способ применяют при продолжительных и травматических
операциях: на органах грудной клетки, верхних этажах брюшной полости, при
нефизиологическом положении пациента на операционном столе (на боку, на
животе), операциях на лице и шее, экстренных вмешательствах, когда есть риск
регургитации и аспирации желудочного содержимого.
В последние годы получило распространение применение ларингеальной маски.
Иногда использование подобной маски может быть альтернативой эндотрахеаль-
ному способу наркоза.
МЕТОДЫ И СХЕМЫ КОМБИНИРОВАННОГО НАРКОЗА
Индукцию, или вводный наркоз, осуществляют различными способами. При
проведении масочного способа применяют ингаляции динитроген оксида с кис-
лородом в соотношении 1:1 или 2:1 с постепенным увеличением концентрации
галотана. Применение севофлурана ускоряет (до 1-2 мин) индукцию в наркоз.
При проведении эндотрахеального способа наркоза можно использовать и эту схему
индукции. Но чаще вводный наркоз осуществляют внутривенным введением про-
пофола 3.0-3.5 мг/кг, возможно внутривенное введение кетамина (2,0-2,5 мг/кг),
бензодиазепинов, фентанила в дозе 3.0-5.0 мг/кг. Перед интубацией трахеи вво-
дят мышечные релаксанты. Предпочтительно использовать недеполяризующие
миорелаксанты: атракурия безилат, цисатракурия безилат, рокурония бромид,
мивакурия хлорид. После введения миорелаксантов с помощью мешка наркоз-
ного аппарата проводят несколько вдохов 100% кислородом, а затем интубируют
АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЗАЩИТА ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЯХ У ДЕТЕЙ 1 09
трахею. При использовании ларингеальной маски лучше провести орошение рото-
глотки местными анестетиками.
Поддержание анестезии после наступления хирургической стадии наркоза
осуществляют динитроген оксидом с кислородом в соотношении 2:1 или 1:1 и
ингаляцией галотана в концентрации 0.5-1.5 об.%. Периодически вводят болюс-
но тримеперидин или фентанил. При использовании тотальной внутривенной
анестезии применяют инфузию пропофола сначала в дозе 10 мг/кг в час, а затем
уменьшают его концентрацию. Периодически внутривенно вводят тримеперидин
или фентанил.
При сочетанной анестезии после введения в наркоз выполняют катетеризацию
эпидурального пространства специальной иглой 1\охи на уровне сегментов в зоне
оперативного вмешательства. Катетер оставляют в эпидуральном пространстве,
и через него сначала вводят местный анестетик бупивакаин или лидокаин, затем
через катетер в эпидуральное пространство можно ввести фентанил или тримепе-
ридин. По ходу операции проводят ингаляции 0,5-1,0 об.% галотана или динитро-
ген оксида с кислородом, возможно внутривенное введение пропофола.
При операциях на органах малого таза применяют каудальную анестезию.
Введение иглы и катетера проводят через крестцовую щель. При операциях на
верхних и нижних конечностях можно использовать блокаду плечевого сплетения
и бедренного нерва.
После больших и травматических операций катетер можно оставить на несколь-
ко дней для проведения аналгезии в ближайшем послеоперационном периоде.
Стадия пробуждения — очень ответственный момент при проведении наркоза,
так как в это время происходит переход от наркотического сна и аналгезии к бодр-
ствующему состоянию, переход от искусственной вентиляции лёгких к спонтанному
дыханию. После отключения динитроген оксида необходимо в течение 1-2 мин
проводить дыхание 100% кислородом для денитрогенизации, в тех случаях, когда
выявлено остаточное действие релаксантов, необходимо вводить антидоты. Перед
переводом в отделение ребёнка следует наблюдать в палате для пробуждения до
восстановления нормального мышечного тонуса, глоточного рефлекса и восстанов-
ления сознания. После больших и травматических операций, особенно на органах
трудной клетки, тем более у новорождённых, когда ребёнок не может обеспечить
самостоятельное дыхание, возможна продлённая искусственная вентиляция лёгких
в ближайшем послеоперационном периоде в отделении интенсивной терапии.
Особенности анестезиологического обеспечения
эндоскопических операций у детей
Своеобразие анестезиологического обеспечения лапароскопии обусловлено
прежде всего наличием пневмоперитонеума. Повышение давления в брюшной
полости приводит к выраженным нарушениям гемодинамики (снижение УО и СВ
на фоне сниженного венозного возврата, вызванного перераспределением крови
на периферию, рост периферического сосудистого сопротивления, нарушение кро-
вотока во внутренних органах и т.д.). Страдают аппарат внешнего дыхания и газо-
обмен (снижается растяжимость лёгочной ткани, возникают ателектазы, появля-
ется и прогрессируют вентиляционно-перфузионные нарушения). Используемый
для инсуфляции углекислый газ хорошо растворим в крови, быстро диффундирует
через брюшину, вызывает развитие ацидоза. Из всего сказанного выше видно, что
лапароскопические манипуляции, несмотря на малую хирургическую травматич-
ность. требуют от организма пациента включения многих компенсаторных меха-
низмов, которые при определённых условиях могут перейти в патологические. Для
обеспечения безопасности больного во время лапароскопии необходимо строго
соблюдать следующие правила.
110	АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЗАЩИТА ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЯХ У ДЕТЕЙ
Больного, идущего на плановую лапароскопию, нужно тщательно обследовать.
Сбору анамнеза уделяют большое внимание. При наличии патологии жизнен-
но важных органов назначают дополнительные консультации и исследования.
Необходимо иметь данные о функционировании сердечно-сосудистой и лёгочной
систем, дабы иметь возможность оценить их компенсаторные возможности: коа-
гулограмму. Накануне операции назначают исследование кислотно-щелочного
состояния и газов крови.
Больной с экстренной хирургической патологией всегда относится к группе
повышенного риска. Считают, что у этого пациента всегда полный желудок (неза-
висимо от информации о сроках последнего приёма пищи). Для предотвращения
аспирации и травмирования стенки желудка во время лапароскопии необходимо
принять меры к его предоперационному опорожнению. Ещё до начала наркоза
должна быть скорригирована гиповолемия. Не важно, вызвана она хирургической
патологией, кровотечением или длительным голодным периодом, многократной
рвотой, лихорадкой и тахипноэ. По возможности подробно собирают анамнез.
При наличии тяжёлых функциональных нарушений жизненно важных органов от
лапароскопического вмешательства необходимо отказаться, ибо в этой ситуации
риск выше, чем при лапаротомии.
Всем больным необходимо обеспечить адекватное обезболивание, в том числе
превентивное. Стрессовая реакция на боль способна ещё более усугубить интра-
операционную ситуацию. Возможно, в премедикацию следует включить не только
традиционные холиноблокаторы и седативные препараты, но и наркотические
анальгетики.
Обязательна установка на время операции желудочного зонда и катетера в
мочевой пузырь. Это не только улучшает визуализацию операционного поля
для хирургов, уменьшает риск аспирации и травмирования желудка и пузыря,
но также даёт ещё одну возможность контролировать адекватность анестезии по
величине диуреза.
Необходимо обеспечить надёжный доступ к сосудистому руслу, так как заранее
известно, что потребуется значительная инфузионная поддержка, не говоря уже о
ситуациях возможного ранения крупных сосудистых стволов и газовой эмболии.
Лапароскопии проводят только под эндотрахеальным наркозом с ИВЛ в режи-
ме гипервентиляции. Нарушения, связанные с адсорбцией углекислого газа из
брюшной полости, можно корригировать увеличением минутного объёма венти-
ляции на 30% и более. Исключение составляют диагностические лапароскопии у
взрослых с сохранными функциями дыхания и кровообращения продолжитель-
ностью не более 20 мин.
Из плана ведения наркоза необходимо исключить диннтроген оксид, а при дли-
тельных операциях — и галотан.
В комплекс необходимого мониторинга должны входить следующие пара-
метры.
•	Давление в брюшной полости как основной патогенный фактор.
•	Ъцательный контроль и при необходимости коррекция параметров венти-
ляции.
•	Гемодинамические показатели. ЧСС и АД — необходимый минимум мони-
торинга. К сожалению, эти показатели не всегда могут дать полную и
объективную информацию о состоянии гемодинамики при лапароскопии.
Желательным был бы мониторинг УО и СВ.
•	Кислотно-щелочное состояние и газовый состав крови.
•	Скорость диуреза.
•	ЕТСО2, SaO2.
При лапароскопических операциях особенно необходима согласованность
действий хирургов и анестезиологов. Если гемодинамические показатели сви-
АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЗАЩИТА ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЯХ У ДЕТЕЙ 111
детельствуют о том. что организм пациента не способен адекватно ответить на
созданные наложенным пневмоперитонеумом условия, следует как минимум
уменьшить внутрибрюшное давление. При наличии осложнений необходимо
прежде всего снять пневмоперитонеум. Давление газа в брюшной полости необхо-
димо поддерживать на минимально допустимом уровне: у детей — 8-12 мм рт.ст.
Инфузионную терапию назначают с целью коррекции гиповолемии. Используют
полиионные растворы со скоростью до наложения пневмоперитонеума — 10-
25 мл/кг/ч, после наложения пневмоперитонеума - 10-12 мл/кг/ч.
Торакоскопия. Торакоскопию в настоящее время проводят не только как
диагностическую манипуляцию, но и для проведения определённых оперативных
вмешательств: резекции сегмента лёгких, биопсии, удаления небольших доброка-
чественных опухолей пищевода, метастазов, опухолей средостения, при сосудис-
тых аномалиях (незаращение артериального протока, сосудистые кольца).
Все торакоскопические манипуляции и операции проводят в условиях одно-
лёгочного наркоза и вентиляции одного лёгкого с коллабированием лёгкого на
стороне операции. Поэтому перед проведением торакоскопии необходимо очень
тщательно оценить функциональные способности лёгких ребёнка.
Эндоскопические манипуляции и операции у детей проводят под общим обез-
боливанием. Вводный наркоз обеспечивают ингаляционным или внутривенным
способом. Необходимо канюлирование крупной вены, а в тех случаях, когда
катетер вводят в центральную вену, целесообразно использовать вену на стороне
операции. Это послужит профилактикой возникновения пневмоторакса и других
осложнений на противоположной (здоровой) стороне.
Для обеспечения однолёгочной вентиляции у взрослых и детей старшего воз-
раста используют двухпросветные эндотрахеальные трубки. Однако наружный
диаметр самой маленькой двухпросветной трубки достигает почти 10 мм. Поэтому
детям до 10-12 лет однолёгочную вентиляцию проводят через однопросветную
эндотрахеальную трубку, введённую в один бронх. Ввести эндотрахеальную труб-
ку в правый бронх сравнительно просто, так как угол его отхождения от трахеи
небольшой. При интубации левого бронха скос эндотрахеальной трубки надо
повернуть направо, тогда легче продвинуть верхушку трубки в бронх. Для более
точной установки трубки в левый бронх можно использовать фиброскоп с очень
небольшим наружным диаметром, вставленным в просвет эндотрахеальной труб-
ки. Для блокады одного бронха можно использовать эмболэктомический катетер
Фогарти.
Очевидно, что однолёгочная вентиляция может привести к гипоксии и гиперкап-
нии. Поэтому эту манипуляцию следует проводить как можно быстрее. Для умень-
шения опасности гипоксии можно увеличить концентрацию кислорода во вдыха-
емой смеси или проводить вентиляцию с сопротивлением на выдохе (PEEP).
Артроскопия — визуальный осмотр полости сустава. Проводят не только с
диагностической целью, но и для осуществления лечебных манипуляций и опе-
ративных вмешательств. Несмотря на использование многих диагностических
методов (УЗИ, КТ, гамма-сцинтиграфия), только артроскопия даёт самое полное
представление о характере поражения сустава.
Наиболее часто проводят артроскопию самого большого сустава человека —
коленного. Её проводят по всем правилам асептики и антисептики в операцион-
ной под общим обезболиванием. Целесообразнее у ребёнка нижнелатеральный
доступ.
При проведении артроскопии коленного сустава наиболее эффективен комби-
нированный наркоз эндотрахеальным способом в сочетании с регионарной блока-
дой бедренного нерва. При этом часто используют также дополнительную блокаду
кожного латерального и запирательного нервов. Этот блок получил название «три
з одном».
112	АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЗАЩИТА ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЯХ У ДЕТЕЙ
Ориентиры те же. как при блокаде бедренного нерва, то есть проекция на кожу
пупартовой связки и бедренная артерия. Место пункции лежит на 1 см ниже tig.
inguinatis и на 0.5-1.0 см латеральнее бедренной артерии.
Иглу вводят рострально под углом 30° (или под меньшим углом) к коже, до
возникновения парестезии или мышечных подёргиваний. При этом рекомендуют
держать палец на бедренной артерии в момент введения иглы. После осторожно-
го и медленного введения кончика иглы палец сдвигают и мягко, но тщательно
сдавливают ткани сразу дистальнее места введения иглы, чтобы заставить рас-
твор анестетика распространяться вверх. По окончании введения анестетика иглу
удаляют, однако давление пальцем не прекращают. Клиническое значение этой
методики в плане безопасности, простоты и эффективности трудно переоценить.
Общая дозировка бупивакаина составляет 1-2 мг/кг, лидокаина — 5-7 мг/кг.
Возможно также общее обезболивание в сочетании с эпидуральной, каудальной
анестезией. В тех случаях, когда регионарная анестезия противопоказана, артро-
скопию можно проводить под эндотрахеальным наркозом.
Общие принципы ведения послеоперационного периода
Оперативное вмешательство и наркоз обязательно вызывают определённые
сдвиги основных жизненно важных функций организма ребёнка. Естественно,
что характер и степень этих сдвигов зависят от исходного состояния ребёнка, его
возраста и вида проведённого обезболивания. Послеоперационный период начи-
нается тотчас после окончания стадии пробуждения, когда ребёнка переводят в
палату для пробуждения или отделение интенсивной терапии. При восстановле-
нии сознания, мышечного тонуса и глоточного рефлекса анестезиолог передаёт
больного хирургу в палату или отделение интенсивной терапии.
В отделении интенсивной терапии необходимо наладить мониторное слежение
за состоянием основных жизненных функций: показаны пульсоксиметрия, регис-
трация частоты сердечных сокращений, артериального давления, термометрия.
Если ребёнку проводят продлённую искусственную вентиляцию лёгких, проводят
капнографию и периодическое определение газов крови. Но самое главное —
постоянное наблюдение за больным.
Профилактика и лечение болевого синдрома — один из важных компонен-
тов интенсивного лечения в послеоперационном периоде. Для профилактики или
уменьшения болевого синдрома при больших и травматических операциях перед
окончанием операции вводят трамадол в дозе 1,0-1,5 мг/кг ещё на операционном
столе. Для лечения болевого синдрома в отделении интенсивной терапии наиболее
часто используют наркотические анальгетики — морфин, тримеперидин. Более
эффективно введение этих препаратов методом постоянной внутривенной инфу-
зии. При этом необходим тщательный контроль за состоянием дыхания. Наиболее
эффективное обезболивание обеспечивается при продлённой эпидуральной, в
частности, каудальной анестезии. Для регионарной анестезии — идокаин, бупива-
каин, лучше в комбинации с тримеперидином.
Поддержание циркуляции кровообращения осуществляют восстановлени-
ем объёма циркулирующей крови, нормализацией реологических свойств крови и
инотропной поддержкой. В таблице 4-1 приведены необходимые объёмы вводи-
мой жидкости.
Новорождённые:
•	1 день жизни — 2 мл/кг/ч;
•	2 дня — 3 мл/кг/ч:
•	3-12 дней - 4 мл/кг/ч.
В зависимости от массы тела:
•	менее 10 кг - 4 мл/кг/ч;
•	10-20 кг - 40 мл + 2 мл х (масса тела - 10 кг);
•	более 20 кг - 60 мл + 1 мл х (масса тела - 20 кг).
АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЗАЩИТА ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЯХ У ДЕТЕЙ 113
Таблица 4-1. Физиологическая потребность в жидкости, вводимой внутривенно
Масса, кг	Мл/ч	Масса, кг	Мл/ч
4	16	18	60
6	24	20	65
8	32	30	70
10	40	40	80
12	45	50	90
14	50	60	95
16	55	70	100
Физиологическая потребность увеличивается при гипервентиляции и гипер-
термии.
Физиологическая потребность уменьшается при почечной недостаточности,
гипотермии, в первые сутки после операции (на треть).
Можно воспользоваться также номограммой Абердина. Наиболее эффективно
при инфузионной терапии поддерживать гематокрит на уровне 30-35%. При этом
улучшаются реологические свойства крови, снижается вязкость, улучшается кро-
воток в системе микроциркуляции.
Чаще всего для инфузионной терапии применяют декстрозо-солевые растворы,
а при гиповолемии - гидроксиэтилкрахмал. Эритроцитарная масса показана при
снижении гематокрита ниже 25%. Инотропную поддержку осуществляют внутри-
венным введением допамина или добутамина в дозах от 1 до 20 мкг/кг/мин.
Контроль и респираторная поддержка — один из важных факторов рацио-
нального ведения послеоперационного периода, так как у детей, особенно млад-
шего возраста, система дыхания наиболее уязвима. Нарушение дыхания возможно
из-за болевого синдрома, нарушения проходимости верхних дыхательных путей,
пониженного тонуса дыхательной мускулатуры (остаточная курарезация), гипово-
лемии и других факторов.
Для профилактики нарушений дыхания необходимо контролировать состояние
проходимости дыхательных путей, проводить перкуссионный массаж, периоди-
чески аспирировать мокрспу, проводить ингаляции с ацетилцистеином, амино-
филлином. Для профилактики остаточной курарезации целесообразно применять
миорелаксанты короткой и средней продолжительности действия - мивакурия
хлорид, атракурия безилат и др. Для профилактики отёка подсвязочного про-
странства необходимо смазывать эидотрахеальную трубку гормональной мазью,
избегать травматичной интубации трахеи.
Полезно после больших оперативных вмешательств проведение оксигенотера-
пии увлажнённым кислородом через носовые канюли или маску. Наиболее целесо-
образна и эффективна подача 30-40% кислорода в смеси с воздухом.
Нутритивная поддержка - парентеральное
и энтеральное питание
Основная цель нутритивной поддержки — обеспечение организма больного
пластическими материалами, поддержание белковой массы, коррекция потерь,
возникающих в результате метаболических процессов при катаболической реак-
ции на операционную травму, и обеспечение энергией.
Операционная травма приводит к резкому усилению катаболической фазы
обмена. При этом происходит распад эндогенного белка и повышение энергозат-
рат, расход внутренних резервов организма ребёнка под влиянием катаболических
гормонов. Следует учесть также то обстоятельство, что больные с хирургическими
заболеваниями, как правило, уже поступают в клинику с недостаточностью пита-
114	АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЗАЩИТА ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЯХ У ДЕТЕЙ
ния. В послеоперационном периоде изменение обмена усугубляется нарушением
возможности приёма пищи, пищеварения и всасывания. Учитывая всё это, необ-
ходимость компенсации и коррекции нарушений питательного статуса и обмена в
процессе лечения хирургических больных становится очевидной. Такая компен-
сация и поддержка обмена на должном уровне возможны лишь при применении
специального лечебного парентерального и энтерального питания. По данным
зарубежных, отечественных клиницистов и исследователей, основные эффекты
лечебного и клинического питания заключаются в сокращении частоты раневых
инфекций на 15-40%, снижении частоты нозокомиальных пневмоний на 20-25% и
сроков пребывания в стационаре на 20%, а в отделении интенсивной терапии - на
3-4 сут, снижении потребления препаратов крови на 15-30%, снижении после-
операционной летальности при больших и травматических операциях, ожогах,
травме на 8-15%.
Клиническое лечебное питание может быть обеспечено парентеральным и
энтеральным путём, часто оно бывает смешанным и дополнительным, если сам
больной может употреблять пищу обычным способом.
В зависимости от того, может ли пациент принимать пищу самостоятельно,
начинают с энтерального или парентерального питания. В клинических усло-
виях чаще начинают с парентерального питания, а затем переходят к энтераль-
ному.
Парентеральное питание обеспечивает организм ребёнка всеми донаторами
энергии — углеводами, липидами, аминокислотами, микроэлементами и мине-
ральными веществами, которые вводят внутривенно. Основное преимущество
парентерального питания заключается в том, что его можно использовать, когда
пациент не может самостоятельно принимать пищу. При парентеральном питании
применяют растворы с наиболее полным набором аминокислот, сбалансирован-
ным соотношением заменимых и незаменимых аминокислот, а также глутамином
и L-карнитином. Основным углеводным субстратом служит декстроза. Назначают
жировые эмульсии, получаемые из соевого и оливкового масла в форме различ-
ных липидов и физических смесей. В последние годы некоторые фирмы начали
выпускать специальные наборы «три в одном», когда в трёх пластиковых пакетах,
соединённых между собой, содержатся растворы жиров, углеводов и аминокис-
лот. Применение таких наборов уменьшает опасность инфицирования, облегчает
расчёт вводимых ингредиентов и работу персонала.
Энтеральное питание основано на введении необходимых ингредиентов
обычным путём - через рот, через зонд, введённый в желудок или кишечник.
Преимущества энтерального питания таковы:
•	оно более физиологично, так как пищеварительная система участвует в пита-
нии, что очень важно;
•	в несколько раз дешевле парентерального питания;
•	не вызывает опасных осложнений, связанных с канюлированием крупных вен
и введением больших объёмов жидкости.
Наконец, очень важно, что слизистая оболочка кишечника обеспечивает свою
трофику за счёт того субстрата, который в ней есть. При отсутствии субстрата не
может быть нормальной регенерации эпителиоцитов слизистой оболочки кишеч-
ника, что приводит к нарушению барьерной функции. Это обстоятельство дало
основание считать кишечник при патологических состояниях как «абсцесс». При
проведении энтерального питания значительно удобнее пользоваться готовыми
жидкими смесями: нутризоном, нутридринком и др.
Программа и расчёт проведения парентерального и энтерального питания
основаны на суточной потребности в общем количестве жидкости, а также потреб-
ности в жирах, аминокислотах и углеводах (табл. 4-2-4-4).
АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЗАЩИТА ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЯХ У ДЕТЕЙ	*| 15
Таблица 4*2. Потребности в глюкозе у детей различного возраста (г/кг/сут)
Новорождённые	12-18	1-3 года	15-16
1-3 мес	12-18	4-6 лет	14-15
4-6 мес	12-18	7-9 лет	12-13
7-9 мес	12-18	10-12 лет	10-12
Ю-12 мес	12-18	13-15 лет	8-10
Таблица 4*3. Потребности в белке у детей различного возраста (г/кг/сут)
Новорождённые	2.5-4	7-9 лет	0,88-3
1-12 мес	2,5-4	10-12 лет	0,8-2,5
1-6 лет	1,2-4	13-15 лет	0,7-2
Таблица 4*4. Потребности в жире у детей различного возраста (г/кг/сут)
Новорождённые	4	7-9 лет	2
1-12 мес	4	10-12 лет	2
1-6 лет	3	13-15 лет	1-1,5
Показания к применению клинического лечебного питания и нутритивной
поддержки зависят от очень многих факторов: возраста, характера заболевания,
условий лечения и др. Очень общими критериями могут служить следующие:
•	высокий риск недостаточности питания при прогрессирующей потере массы
тела больше 2% в неделю и 5-6% - в месяц;
•	исходные признаки недостаточности питания, когда индекс массы тела мень-
ше 16. гипопротенинемия меньше 60 г/л, гипоальбуминемия меньше 30 г/л,
гемоглобин меньше 80 г/л, лимфопения меньше 1,2х109/л.
Противопоказания — шок различной этиологии, гипоксия (раО2 меньше
50 мм рт.ст.), ацидоз с pH меньше 7,2, раСО2 больше 80 мм рт.ст.
Сердечно-лёгочная и церебральная реанимация
Сердечно*лёгочная и церебральная реанимация - комплекс мероприятий,
направленных на искусственное восстановление и поддержание жизненно важных
функций организма при клинической смерти. В первый момент действия врача или
другого человека, проводящего оживление, направлены на восстановление сердеч-
ной деятельности и дыхания с тем, чтобы защитить от кислородного голодания
кору головного мозга, так как с гибелью мозга организм человека «распадается»,
нарушаются все функции, происходит их дискоординация и наступает смерть.
Восстановление всего гомеостаза проводят после реанимации, эти действия уже
относят к интенсивной терапии «постреанимационной болезни».
Клиническая смерть — состояние организма после остановки кровообращения
и дыхания, в течение которого клетки коры головного мозга ещё могут восста-
новиться. Продолжительность клинической смерти у детей старшего возраста
составляет 4-5 мин, у новорождённых и детей раннего возраста - 5-7 мин. После
клинической смерти в органах и системах, особенно в ЦНС. происходят необрати-
мые изменения, наступает биологическая смерть.
Клиническая смерть характеризуется отсутствием кровообращения, дыхания,
сознания, полной арефлексией, расширением и отсутствием реакции зрачков на
свет. Учитывая очень короткий срок, в течение которого можно восстановить
сердечную деятельность, дыхание и функции ЦНС, все действия оживляющего
должны быть очень быстрыми, чёткими и грамотными. Перед началом реанима-
ционных манипуляций следует отметить время начала реанимации, позвать на
помощь.
*116	АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЗАЩИТА ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЯХ У ДЕТЕЙ
Наиболее удобный алгоритм проведения реанимационных мероприятий сфор-
мулирован американским реаниматологом Питером Сафаром.
•	Первый этап.
А.	Дыхательные пути - восстановление свободной проходимости дыха-
тельных путей.
В.	Дыхание — искусственная вентиляция лёгких.
С.	Циркуляция - искусственное восстановление сердечной деятельности и
кровообращения.
После восстановления проходимости дыхательных путей, восстановление дыха-
ния и кровообращения проводят не последовательно одно за другим, а параллель-
но, одновременно с действиями второго этапа.
• Второй этап.
D.	Медикаменты, лекарственная терапия.
Е.	Регистрация электрокардиограммы.
F.	Дефибрилляция.
ТЕХНИКА ПРОВЕДЕНИЯ РЕАНИМАЦИОННЫХ МАНИПУЛЯЦИЙ
А. Поддержание свободной проходимости дыхательных путей зависит от
обстоятельств. Если в дыхательных путях нет большого количества содержимого,
ребенка укладывают на бок или голову поворачивают набок, раскрывают рот и
очищают ротовую полость тупфером или пальцем, обёрнутым салфеткой.
Если в дыхательных путях большое количество жидкости, детей старшего воз-
раста укладывают животом на бедро оживляющего таким образом, чтобы голова
ребёнка свисала вниз. Маленького ребёнка приподнимают за ножки вниз головой
и слегка запрокидывают голову. Если нужно удалить твёрдые массы, используют
приём Геймлиха — плотно обхватывают туловище ребёнка под рёберной дугой,
делают резкий толчок в подложечной области. При этом резко повышается дав-
ление в дыхательных путях и инородное тело может быть вытолкнуто наружу.
Содержимое из дыхательных путей можно аспирировать отсосом. Если это не даёт
эффекта, иногда приходится прибегать к микрокониостомии. После освобожде-
ния верхних дыхательных путей голову ребёнка запрокидывают, выводят вперед
нижнюю челюсть, рот держат открытым или вводят специальный воздуховод.
Наиболее эффективно дыхательные пути поддерживаются свободными после уда-
ления содержимого с помощью эндотрахеальной трубки, введённой в трахею.
В. Искусственная вентиляция лёгких в зависимости от обстоятельств и
возможностей может проводиться различными способами. Оптимально исполь-
зование специальных респираторов и проведение ИВЛ через эндотрахеальную
трубку. Удобно проводить искусственную вентиляцию лёгких с использованием
специальных дыхательных мешков, которые с помощью специального штуцера
могут присоединяться к эндотрахеальной трубке или маске, а также к источнику
кислорода. В неподготовленных условиях вентиляцию лёгких проводят методом
«рот в рот» или «рот в нос». Этим методом пользуются на догоспитальном этапе.
Техника его проста: реанимирующий делает глубокий вдох, зажимает нос боль-
ного, плотно прижимает свои губы к губам ребёнка и выдыхает в дыхательные
пути оживляемого. После этого реанимирующий отстраняется от головы ребён-
ка, что даёт возможность воздуху выйти из лёгких больного (рис. 4-1). Дыхание
«рот в нос» проводят аналогичным способом, но при этом плотно зажимают рот
ребёнка. Такой метод используют, когда повреждена ротовая полость больного.
Одновременное вдувание в рот и нос проводят только у новорождённых. Объём
вдуваемого воздуха и частота вдохов зависят от возраста ребёнка, физиологическо-
го развития. Они должны быть приближены к нормальным параметрам дыхания.
У новорождённого частота вдохов должна быть 40 в минуту, у ребёнка 6-7 лет — 25
в минуту. Объём определяют по экскурсии грудной клетки.
АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЗАЩИТА ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЯХ У ДЕТЕЙ	117
С. Искусственное поддержание сердечной деятельности осуществляют с
помощью закрытого или открытого массажа сердца. Принцип закрытого массажа
сердца основан на сжатии (сдавливании) сердца между грудиной и позвоночки*
ком. При этом во время сжатия осуществляется систола, а когда сдавливание пре*
кращается — диастола.
Техника проведения закрытого массажа сердца (рис. 4-2) проста.
•	Пациента укладывают на твёрдую поверхность.
•	Ноги пациента должны быть приподняты на 60°, а голова — на 20°.
Рис. 4-2. Непрямой массаж сердца (схема): а — сердце не сдавлено и заполняется кровью (диа-
гола); б — сердце сдавлено между грудиной и позвоночником, кровь проталкивается в сосуды
>стола).
• У новорождённых и детей раннего возраста точка надавливания — середина
грудины. У детей от года и старше — нижняя треть грудины. У младших детей
надавливание на грудину производят кончиками ногтевых фаланг I, II и III
пальцев (рис. 4-3), у детей до 8 лет - одной ладонью, у старших детей - двумя
ладонями (рис. 4-4).
На каждый искусственный вдох следует проводить 4-5 нажатий на грудину.
Если реанимацию проводят два человека, то один проводит искусственную вен-
т.няцию, а другой — надавливание на грудину. При наличии трёх оживляющих
кожно применить метод вставленной абдоминальной компрессии, когда тре-
тлй оживляющий после окончания надавливания на грудину сдавливает живот
118	АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЗАЩИТА ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЯХ У ДЕТЕЙ
Рис. 4-3. Непрямой массаж сердца у новорож-
дённого и ребёнка грудного возраста.
Рис. 4-4. Непрямой массаж сердца у ребёнка
старшего возраста.
в области пупка. При этом осуществляется контрпульсация за счет сдавливания
артериальных сосудов брюшной полости, а благодаря сжатию венозных сосудов
увеличивается возврат крови к сердцу.
Открытый, или прямой, массаж сердца возможен только в стационарных усло-
виях. Грудную клетку вскрывают в IV межреберье слева от края грудины до сред-
ней подмышечной линии. По вскрытии перикарда в том случае, если в нем имеется
жидкость, начинают массаж. У грудных детей массаж осуществляется прижиманием
сердца к задней поверхности грудины. У более старших детей при массаже сердца
первый палец располагают над правым желудочком, а остальные пальцы - над
левым. Частота компрессий такая же, как при закрытом массаже.
Очевидно, что прямой массаж сердца более эффективен, чем закрытый. Однако
следует учитывать, что эта манипуляция весьма сложна, травматична и может при-
вести к осложнениям. Поэтому многие исследователи считают, что в педиатриче-
ской практике этот метод не нужно широко использовать при реанимации.
Показания к прямому массажу сердца следующие:
•	остановка сердца во время операции на грудной клетке или брюшной полости;
•	тампонада сердца;
•	напряжённый пневмоторакс;
•	тромбоэмболия лёгочной артерии;
•	множественные переломы рёбер, грудины, позвоночника.
Эффективность искусственной вентиляции лёгких и массажа сердца определя-
ют по таким критериям:
•	наличие пульса на сонных артериях в ритме компрессии грудины;
•	улучшение цвета кожных покровов;
•	сужение зрачков и появление реакции на свет.
D. Медикаментозная терапия должна проводиться на фоне искусственного
поддержания дыхания и циркуляции.
•	Эпинефрин за счёт адреномиметического эффекта стимулирует функции мио-
карда, повышает давление в аорте, расширяет мозговой кровоток. Это первый
препарат, с которого следует начинать медикаментозную терапию. Доза эпи-
нефрина - 10-20 мкг/кг (0,01-0,02 мг/кг), вводят дважды. При отсутствии
эффекта дозу увеличивают в несколько раз и повторяют введение через
5 мин.
•	Атропин - м-холинолитик, устраняет влияние ацетилхолина на синусовый и
атриовентрикулярный узлы. Препарат вводят в дозе 0,02 мг/кг, когда появи-
лись единичные сердечные сокращения. Повторные введения проводят через
5 мин, но общая доза не должна превышать 1 мг у детей до 3 лет и 2 мг у детей
старшего возраста.
•	Натрия гидрокарбонат показан в том случае, если остановка сердца произош-
ла на фоне тяжёлого метаболического ацидоза, при затянувшейся реанимации
АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЗАЩИТА ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЯХ У ДЕТЕЙ	119
до 20 мин и при серьёзном ацидозе после восстановления кровотока и дыха-
ния. Препарат вводят в дозе 1 ммоль/кг.
•	Лидокаин в дозе 0,5-1,0 мг/кг вводят для снятия фибрилляций.
В последующем показано введение гормонов, кокарбоксилазы, трифосаденина,
ггаминов и других препаратов.
Наиболее эффективным путем введения препаратов служит внутривенный. При
ппсутствии венозного доступа эпинефрин, атропин и лидокаин можно вводить
гчутрикостно, маленьким детям — под корень языка, а также внутритрахеально.
Z последнем варианте объём вводимого препарата увеличивают в 3-4 раза.
Е. Электрокардиография — наиболее точный метод контроля лечения при
-гтдечно-лёгочной реанимации. Изолиния свидетельствует о полной остановке
.‘гсдца. Единичные комплексы указывают на появление отдельных сердечных
"вращений, при фибрилляции возникают синусоиды с различными амплитудами
J тесаний.
F. Дефибрилляция показана при подозрении на фибрилляцию сердца или
~и соответствующих электрокардиографических изменениях. Медикаментозную
:фибрилляцию осуществляют введением лидокаина. Наиболее эффективна элек-
~:гческая дефибрилляция. Не следует проводить электрическую дефибрилляцию
*2 фоне асистолии, так как при этом могут быть повреждены ткани сердца.
Существует несколько типов электрических дефибрилляторов, поэтому при их
ппименении следует руководствоваться инструкциями к ним по величине разряда,
методике наложения электродов и другим параметрам.
Элементы оперативной хирургии в анестезиологии
и реаниматологии
При анестезиологической помощи, интенсивной терапии и реанимации может
и:надобиться проведение некоторых хирургических манипуляций: обеспече-
ние доступа к сосудистому руслу, прямой (открытый) массаж сердца, наложение
—ахеостомы и др. В данном разделе будут описаны первые две манипуляции,
: сстальные — в соответствующих главах.
КЕСПЕЧЕНИЕ ДОСТУПА К СОСУДИСТОМУ РУСЛУ
В подавляющем большинстве случаев инфузионную терапию осуществляют
: помощью внутривенного введения растворов. Для этой цели используют пери-
ферические или магистральные вены.
При проведении инфузионной терапии следует строго и педантично придержи-
ваться правил асептики и антисептики, к которым прежде всего относят мытьё рук
л обработку операционного поля. Система для переливания жидкостей должна
: ыть заполнена в стерильных условиях, лучше в специальной стерильной камере.
3 месте соединения иглы или катетера с системой целесообразно устанавливать
'артериальный фильтр. Очень важна надёжная фиксация иглы или катетера с
п: мощью липкого пластыря. Конечность, на которой пунктирована вена, также
следует фиксировать.
Доступ к периферическим венам может быть осуществлён с помощью вене-
пункции, пункции с введением тонкого катетера через просвет иглы и удалением
последней, а также с помощью венесекции. Для венепункции целесообразно
использовать иглу типа «бабочка», которая герметично соединена с катетером и
удобно фиксируется.
Преимущества венепункции заключаются в относительной простоте мани-
пуляции и возможности через некоторое время повторно использовать вену.
Недостатки пункции периферических вен - сложность фиксации иглы, ограни-
ченные возможности получения проб крови для биохимических исследований.
120	АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЗАЩИТА ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЯХ У ДЕТЕЙ
Рис. 4-5. Наиболее удобные для пунк-
ции периферические вены.
а также невозможность введения концентриро-
ванных растворов, больших объёмов жидкости
и проведения длительной инфузионной тера-
пии.
На рисунке 4-5 показаны наиболее удобные
для пункции периферические вены.
Венесекция показана при плохо контурируе-
мых периферических венах.
Наиболее целесообразно для венесекции
использовать вену в области переднего края
внутренней лодыжки или ветвь локтевой вены.
Для проведения венесекции необходимо иметь
скальпель, изогнутые ножницы, зажимы, игло-
держатель с режущей иглой, стерильный шов-
ный материал. Техника венесекции и каню-
лирования периферических вен показана на
рис. 4-6 (см. цв. вклейку).
Пункция и канюлирование центральных
вен по Сельдингеру. Эти манипуляции сущес-
твенно расширяют возможности инфузионной
терапии. Преимущества этого метода таковы:
• возможность проведения инфузионной тера-
пии в течение многих дней;
•	введение больших объёмов жидкости и кон-
центрированных растворов;
•	возможность получения проб крови для био-
химического контроля;
•	определение центрального венозного давле-
ния;
•	доступ к венозному руслу при невозможности
проведения венепункции и венесекции.
Достоинства канюлирования магистраль-
ных вен очевидны. Однако даже при тща-
тельном соблюдении всех правил асептики и антисептики, техники этой манипуля-
ции, а также при наличии опытного персонала частота возникновения различных
осложнений при манипуляции колеблется от 5 до 15%. Поэтому показания для
пункции магистральных вен должны быть строго ограничены:
•	невозможность использования периферических вен;
•	необходимость введения больших объёмов жидкости в течение нескольких
дней;
•	необходимость биохимического контроля.
Относительные противопоказания к пункции магистральных вен:
•	синдром «верхней полой вены»;
•	воспалительные процессы в области подключичных и ярёмных вен, а также в
местах пункций подвздошных и бедренных вен.
Принцип канюлирования магистральных вен по Сельдингеру заключа-
ется в следующем: после пункции вены в просвет иглы вводят тонкий полиэти-
леновый или металлический проводник, иглу извлекают, а по проводнику в вену
вводят полиэтиленовый катетер (рис. 4-7, см. цв. вклейку).
Подключичную вену можно пунктировать с помощью подключичного и над-
ключичного доступов. Перед началом манипуляции ребёнка укладывают
на спину, под его плечи подкладывают небольшой валик, голову поворачивают
в сторону, противоположную месту пункции. При подключичном доступе конец
АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЗАЩИТА ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЯХ У ДЕТЕЙ 121
иглы устанавливают на границе внутренней и средней третей ключицы по её ниж-
нему краю. Иглу направляют к верхнему краю грудинно-ключичного сочленения.
Медленно продвигая иглу в толщу тканей, следует постоянно подтягивать
поршень шприца. Появление в шприце струйки крови свидетельствует о
попадании иглы в просвет вены. Иногда игла прокалывает обе стенки вены. Тогда
её следует медленно подтягивать и следить за появлением крови в шприце.
При надключичном доступе конец иглы устанавливают в углу между латераль-
ной ножкой грудино-ключично-сосцевидной мышцы и верхним краем ключицы.
Вкол иглы направлен на нижний край грудино-ключичного сочленения, угол
наклона иглы по отношению к коже 15-20°.
Ориентировочно длина катетера, вводимого в вену, должна быть равна
глубине вкола иглы плюс расстояние от грудинно-ключичного сочленения до
нижнего края П ребра. При правильном положении катетера в вене из него струёй
поступает кровь. Дистальный конец катетера соединяют с системой для пере-
ливания жидкостей. Катетер необходимо тщательно фиксировать к коже двумя
полосками лейкопластыря, вырезанного в виде буквы «П».
При временном прекращении инфузионной терапии дистальный конец катетера
плотно закрывают специальной заглушкой. С целью предупреждения свёр-
тывания крови в катетере через заглушку вводят 1,5-2 мл смеси, состоящей из
11 мл гепарина и 10 мл 0,25% раствора прокаина. Такую «гепариновую пломбу»
создают каждый раз. когда прекращают инфузионную терапию.
Внутреннюю ярёмную вену пунктируют справа во избежание ранения груд-
ного лимфатического протока. Положение ребёнка такое же, как и при пункции
подключичной вены. Иглу вкалывают между ножками грудино-ключично-сосце-
зидной мышцы на 1,5-2 см выше грудино-ключичного сочленения под углом 60°
н сагиттальной плоскости.
При пункции бедренной вены ребёнка укладывают на спину, ноги сгибают в
коленях и несколько разводят. Врач указательным пальцем левой руки определяет
проекцию артерии (по пульсации) на 1-1,5 см ниже паховой складки. Затем произ-
водит вкол по внутреннему краю пальца под углом 45° по отношению к коже.
Наружную ярёмную вену канюлируют открытым способом. Для этого на гра-
ни це нижней и средней третей передней ножки грудино-ключично-сосцевидной
мышцы (проекция вены) производят поперечный разрез кожи и выделяют вену.
Затем под визуальным контролем производят пункцию и канюлирование вены по
Сельдингеру. После этого дистальный конец катетера проводят через подкожный
тоннель.
ИЯМОЙ МАССАЖ СЕРДЦА
Прямой (открытый) массаж сердца выполняют при остановке сердца в следу-
ющих случаях:
•	при неэффективности или противопоказании непрямого массажа;
•	при остановке сердца во время операции на грудной клетке;
•	при подозрении на то, что остановка сердца наступила в результате его бло-
кады.
При трансторакальном доступе грудную клетку вскрывают в IV-V межреберье
~ева разрезом от края грудины до средней подмышечной линии. После вскрытия
-невральной полости следует рассечь перикард. У детей раннего возраста массаж
можно проводить двумя пальцами. У детей старшего возраста сердце сжимают
таким образом, чтобы большой палец располагался над правым желудочком, а
.стальные пальцы - над левым. При сжатии сердца кровь проталкивается в круп-
ные сосуды, таким образом осуществляется систола. При расслаблении пальцев
гердце заполняется кровью (диастола). Частота сжатия сердца у детей раннего
возраста должна быть 100-120, а у старшего возраста — 60-80 в минуту. Во время
122	АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЗАЩИТА ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЯХ У ДЕТЕЙ
проведения прямого массажа сердца в левый желудочек вводят эпинефрин, каль-
ция хлорид, натрия бикарбонат.
В тех случаях, когда остановка сердца наступила во время операции на орга-
нах брюшной полости, массаж сердца можно проводить трансдиафрагмальным
доступом.
При возникновении фибрилляции во время массажа сердца следует проводить
дефибрилляцию.
Глава 5
Клиническая генетика
и синдромология в детской
хирургии
Введение
Современные данные свидетельствуют о значительной роли
наследственных болезней в структуре детской заболеваемости и
смертности. Так, у 25% пациентов детских клиник диагностиру-
ют наследственную патологию, а среди умерших детей эта цифра
достигает 50%. Наиболее часто наследственная патология в клини-
ке хирургических болезней детского возраста представлена врож-
дёнными дефектами развития, они могут быть изолированными
или синдромальными (Cohen, 1982,1997).
Термин «синдром» греческого происхождения, переводится как
«бегущие рядом». «Рядом бежать» могут симптомы, связанные
вместе патогенезом или этиологией. В первом случае это патоге-
нетические или клинические синдромы (нефротический синдром,
синдром внутриутробной гипотрофии, гепатолиенальный синдром,
синдром тромбоцитопении и тщ.). Во втором случае — этиологиче-
ские или нозологические синдромы, именно они составляют пред-
мет синдромологии. В этом смысле термин «синдром» - синоним
термина «болезнь» как единой нозологии. Отсюда уже становится
ясно, что синдромология как раздел медицины - область этиологи-
чески ясно определяемых заболеваний с клиническими проявлени-
ями. Другими словами, синдромология - область многообразных
нозологических заболеваний с поражением двух и более органов
или систем организма человека. Наиболее демонстративна синдро-
мология в области врождённых дефектов развития, где в результате
наследственного изменения (генная или хромосомная мутация)
нарушается эмбриональная дифференцировка одновременно раз-
личных органов (эмбриональная плейотропия) и формируется спе-
цифический симптомокомплекс врождённых дефектов развития,
т.е. синдром. Именно эта область послужила основанием оформле-
ния синдромологии как особого раздела медицины со своей терми-
нологией и методологией (Opitz, 1979; Spranger et al., 1982; Cohen,
1982,1997; Stevenson, Hall. Goodman, 1993).
Многолетняя практическая работа в московской детской больни-
це им. Н.Ф. Филатова как на поликлиническом приёме в генетиче-
ском центре, так и в отделениях больницы позволяет нам заявить о
высокой практической значимости синдромологии в детской хирур-
гии и ортопедии (Солониченко В.Г., Красовская Т.В., 1998).
124 КЛИНИЧЕСКАЯ ГЕНЕТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ В ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
Основные понятия и термины синдромологии
Международная рабочая группа экспертов по врождённым нарушениям мор-
фогенеза (Spranger et al., 1982) рекомендует определять синдром как «комплекс
патогенетически родственных врождённых аномалий развития, не являющихся
следствием одной секвенции (последовательности) или политопного дефекта поля
развития».
Секвенция, или последовательность. Этим термином определяют результат
первичного начального врождённого дефекта, который в силу патогенетических
взаимодействий вызывает последующие дефекты, тесно связанные с этим началь-
ным дефектом. Ранее в литературе это обозначали термином «аномалад», или
«комплекс вторичных врождённых дефектов». Примером этого понятия может
служить секвенция Поттер (Potter sequence) - симптомокомплекс аномалий плода
в виде необычного лица (лицо плода), множественных характерных контрактур
и деформаций конечностей. Все эти дефекты обусловлены маловодием или отсут-
ствием околоплодных вод. В свою очередь маловодие может быть обусловлено
разнообразными причинами: идиопатическое маловодие, агенезия или другие
врождённые дефекты почек, атрезия уретры. Здесь важно подчеркнуть, что один и
тот же симптомокомплекс аномалий может быть вызван различными причинами.
Дефект поля развития. Это понятие имеет давнюю биологическую историю,
так как поле развития подразумевает некоторую упорядоченность и иерархию
определённых регионов эмбриона в развитии. Эти области получили название
поля развития. Важно, что эти поля развития реагируют сходным образом на раз-
личные повреждающие факторы. Если в эту реакцию вовлекаются анатомически
близко расположенные структуры, это обозначают как «монотопный дефект
поля развития», а если вовлекаются анатомически более отдалённые структуры, -
это «полигонный дефект поля развития». Все эти основные множественные
врождённые дефекты — синдром, секвенция и политопный дефект поля развития -
выделяются из наиболее многочисленной группы ассоциаций, т.е. неслучай-
ного комплекса врождённых аномалий, обнаруживаемых у двух и более
пациентов. Часто наименование ассоциации дают в виде акронима, т.е. сочетания
букв основных клинических симптомов, например, VATER-ассоциация:
•	Vertebral anomalies - нарушение строения позвонков;
•	Anal atresia — атрезия ануса;
•	Tracheo Esophagealfistula - трахеопищеводный свищ;
•	Radial and/or Renal anomalies — аномалии лучевых структур верхней конечнос-
ти (гипоплазия/аплазия лучевой кости и I пальца с лучевой косорукостью)
и/или почек.
Базовые понятия в синдромологии врождённых дефектов - понятия врождён-
ного порока развития, дизрупции, деформации и дисплазии.
•	Врождённый порок развития - морфологический или анатомический дефект
органа, части органа или области тела, возникший в результате генетически
(или онтогенетически) детерминированного нарушения эмбриональной диф-
ференцировки.
•	Дизрупция — морфологический или анатомический дефект органа, части
органа или области тела, возникший в результате внешнесредового воздей-
ствия на развитие эмбриона или плода.
•	Деформация — анатомическое нарушение формы или положения органа или
части тела в результате внешних, чаще механических воздействий на плод без
нарушений эмбриональной дифференцировки.
•	Дисплазия - морфологический дефект клеток или тканевых структур, воз-
никший в результате генетически (или онтогенетически) детерминированно-
го нарушения дифференцировки клеток или тканей.
КЛИНИЧЕСКАЯ ГЕНЕТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ В ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ	125
ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
Приблизительно 2-3% новорождённых имеют серьёзные врождённые поро-
ги развития. Эмбриологически эти дефекты разделяют на три основных класса:
врождённые дефекты в результате 1) незавершённого морфогенеза. 2) повторяю-
щегося морфогенеза. 3) аберрантного морфогенеза. Незавершённый морфогенез -
гамая частая патология, а аберрантный — самая редкая. Практически все врож-
дённые пороки развития возникают в эмбриональный период (3-10-я неделя
'временности), когда происходит дифференцировка органов, хотя из этого прави-
ла существуют исключения.
Врождённые пороки могут быть простыми и сложными. Чем позже срок воз-
никновения врождённого порока, тем больше вероятность, что вслед за ним не
•озникнут патогенетически связанные с ним дефекты расположенных рядом
г-убриональных структур - так возникают простые врождённые пороки развития.
Нщ’и же дефект возникает на ранних сроках эмбриогенеза, то вероятность вовле-
чения расположенных рядом структур достаточно высока — так возникает каскад
множественных врождённых пороков развития, или секвенция (последователь-
ность) врождённых пороков развития. Примером служит секвенция Пьера Робена,
г:гда первичный дефект в виде внутриутробной гипоплазии нижней челюсти
вызывает нарушение процесса низведения языка, которое, в свою очередь, при-
ь.дит к незаращению нёба. Врождённый порок развития в своём клиническом
—оявлении может быть минимальным (раздвоение язычка) и максимально
* осаженным (незаращение нёба). В первом случае минимального проявления он
'удет определяться как малая аномалия развития. Сложный порок развития, или
:=ззенция также может проявляться в минимальном клиническом варианте.
Так. каудальная регрессия (каудальная дисплазия, т.е. гипоплазия или аплазия
постового отдела позвоночника эмбриона) в своём наиболее тяжёлом варианте
ирактеризуется сиреномелией — врождённым пороком развития в виде слияния
щдкних конечностей и почек, а в минимальном клиническом варианте характери-
г?тся сочетанием гипоплазии крестца и копчика, нарушением функций органов
малого таза и гипоплазией дистальных отделов нижних конечностей с врождённой
: солапостью.
ДЕФОРМАЦИИ
Этот тип врождённых дефектов обнаруживают приблизительно у 1-2% ново-
: :кдённых. Наиболее часто выявляют косолапость, врождённый вывих бедра,
г :щщионный сколиоз (postural scoliosis), деформации грудной клетки (воронкооб-
- ">г.ю и килевидную) и артрогрипоз. Деформации наиболее часто возникают в
*: 2 гний плодный период в результате воздействия трёх основных причин и пред-
: излагающих факторов: механические причины, врождённые пороки развития,
г^кциональные причины (табл. 5-1).
Механические причины деформаций наиболее часты и возникают на фоне
"ткинезии (сниженной двигательной активности) плода. В исследовании 4500
•: гг рождённых было показано, что среди всех новорождённых с деформациями
трети детей отмечено две и более деформаций (Dunn, 1976 - цит. по: Cohen,
Эту секвенцию (последовательность) врождённых деформаций хорошо
гллюстрирует пример, где ригидность матки становится причиной возникновения
деформаций - плагиоцефалии, асимметрии нижней челюсти и косолапости у
z-: го новорождённого.
У 7.6% новорождённых причиной деформаций стали врождённые пороки
тщания плода (Dunn, 1976 - цит. по: Cohen, 1997). Наиболее частыми из них
: наиболее тяжёлыми прогностически бывают врождённые пороки развития
2лр-ной системы. Примером может служить менингомиелоцеле, когда первич-
raci дефект в виде spina bifida становится причиной последующих дефектов в виде
126 КЛИНИЧЕСКАЯ ГЕНЕТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ В ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
Таблица 5-1. Предрасполагающие факторы в развитии деформаций
Механические причины	Врождённые пороки развития плода	Функциональные причины
Ригидность матки и абдоминальной мускулатуры (обычно сочетается с первыми родами)	Большой плод (врождённая макросомия)	Неврологические нарушения (врождённая гипотония)
Низкорослость и уменьшенные размеры тела беременной	Макро- или гидроцефалия плода	Мышечные нарушения
Гипоплазия тазового кольца	Врождённые пороки развития плода как причина деформаций: •	spina bifida; •	другие врождённые пороки развития нервной системы плода; •	двусторонняя агенезия почек плода; •	выраженная гипоплазия почек; •	выраженный поликистоз почек; •	атрезия уретры	Дефекты соединительной ткани
Гипоплазия матки		
Двурогая матка		
Лейомиомы матки		
Необычное место имплантации		
Хроническое подтекание амниоти- ческих вод		
Маловодие (различной этиологии)		
Необычное положение плода		
Раннее тазовое вставление головки плода		
Многоплодная беременность		
врождённого вывиха бедра и врождённой косолапости. Функциональные причины
деформаций включают различные формы врождённой гипотонии новорождённых
и нейромышечные типы артрогрипоза. Врождённая гипотония может сочетаться
с микрогнатией, микроглоссией. выступающими латеральными швами твёрдого
нёба, аномальными сгибательными складками кисти и стопы, плоско-вальгусны-
ми стопами и другими деформациями. Артрогрипоз характеризуется врождённой
ригидностью конечностей и фиксацией суставов в характерном положении.
ДИЗРУПЦИИ (РАЗРУШЕНИЯ)
Точная частота дизрупций неизвестна, но приблизительно её оценивают от
1 до 2% у новорождённых. Первым исследователем, наиболее полно описавшим
этот вид патологии в монографии 1968 г. «Fetal Malformations Caused by Amnion
Rupture During Gestation», был R. Torpin (Cohen, 1997). Дизрупции возникают
в результате воздействия различных причин, например, сосудистые факторы,
аноксия, инфекции, радиация, тератогены, амниотические тяжи, механические
факторы и диспластические поражения. Тип и тяжесть дизрупции зависят от срока
беременности, локализации воздействия и степени повреждения тканей. Чаще
всего дизрупции возникают во время плодного периода, однако тератогенные
воздействия характерны для эмбрионального морфогенеза. Некоторые из таких
воздействий, возникающих в эмбриональный период, «фенокопируют» врождён-
ные пороки развития, например, амниотические тяжи раннего срока беременности
могут вызывать анэнцефалию, незаращение губы и нёба, редукционные дефекты
конечностей. Наиболее трудна дифференциальная диагностика между врождён-
ным пороком развития и дизрупцией в результате патологии сосудов (табл. 5-2).
МАЛЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ
Термин «малые аномалии развития» широко применяют в педиатрической и
генетической практике. Синонимами являются следующие термины: малые врож-
дённые аномалии, малые нарушения морфогенеза, информативные морфогенети-
ческие варианты и «стигмы дизэмбриогенеза» (последний термин часто исполь-
зуют в отечественной педиатрии). Рационально малые аномалии развития можно
определить как «врождённые дефекты, не имеющие медицинского значения, т.е.
эти дефекты не требуют лечения». Хотя из этого правила есть исключения, напри-
КЛИНИЧЕСКАЯ ГЕНЕТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ В ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ	1 27
*аЬзщв5*2. Механизмы сосудистой дизрупции у эмбриона и плода
Патогенез	Структурная аномалия
'гсг^ение эмбриональной калил- •о-ой сети	Ранняя амниотическая секвенция, комплекс «конечность-стенка тулови- ща», редукционные аномалии конечностей, гипоплазия нижнечелюстной области и конечности
’=х<тенция эмбриональных г^хое	Дефекты конечностей: радиальная аплазия, тибиальная аплазия, косо- лапость, аплазия малоберцовой кости
'геждпременная ампутация эмб- ж>а.жых сосудов	Секвенция патологии подключичной артерии (секвенции Поланда, Мебиуса, Клиплеля-Фейля), гастрошизис, подковообразная почка
-гг-_еме созревания сосудов	Капиллярные гемангиомы, артерио-венозные свищи, аневризмы Берри (Berry aneurysms)
(внешнее сдавление)	Аномалии, связанные с лейомиомами, трубной беременностью и дву- рогой маткой
бтхлз (эмболический тромбоз) — Х8	Порэнцефалия, гидранэнцефалия, микроцефалия, атрезия жёлчного пузыря, дистальная синдактилия, гемифациальная микросомия (редко), анорхизм двусторонний, аплазия кожи
^&ме гемодинамики	Аномалии, вызванные употреблением кокаина во время беременности
б -пикакт может быть поводом для косметического хирургического лечения, а
свищ может стать причиной воспаления и последующего хирургического
^гззтельства.
Малые аномалии развития могут иметь разную биологическую основу:
•	малые аномалии как врождённые пороки развития (преаурикулярные
выступы);
•	малые аномалии как дизрупции (гипоплазия терминальных фаланг при синд-
роме алкогольного плода);
•	малые аномалии развития как деформации (нарушения формы и положения
ушной раковины);
•	малые аномалии развития как дисплазии (пигментные невусы, дисплазия
капилляров кожи - телеангиэктазии).
S клинической генетике и синдромологии малые аномалии развития, осо-
*££?:о когда их насчитывают у ребёнка более трёх, — чрезвычайно важный диа-
бетический признак, свидетельствующий о высокой вероятности серьёзных
•лтушений морфогенеза в виде врождённых пороков развития, требующих спе-
гб'ьной диагностики и (нередко) последующих хирургических вмешательств,
человека описано более 200 информативных морфогенетических вариантов,
: it* в клинической практике обычно используют не более 80 малых аномалий
7б-;ггия (табл. 5-3).
Голова, область шеи и кисти наиболее информативны в отношении этих при-
блов. более 70% всех малых аномалий развития располагаются именно в этой
: власти (Cohen, 1982). Диагностическая ценность различных малых аномалий
бз;ггия чрезвычайно различна, и принципиально важно то, что практическая
бчимость этих признаков заключается в диагностике трёх и более аномалий,
♦лзшый новорождённый с тремя и более малыми аномалиями развития имеет
ясскую вероятность (90%) серьёзного врождённого порока развития головного
^12га. сердца, почек или позвоночника, кроме этого у такого новорождённого
г _ествует высокая вероятность (40%) диагностики синдромальной формы пато-
г :гни. При наличии у ребёнка с задержкой темпов психомоторного развития трёх
I :олее малых аномалий развития констатируют высокий риск органического
сражения центральной нервной системы (Cohen, 1982).
128 КЛИНИЧЕСКАЯ ГЕНЕТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ В ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
Таблица 5-3. Малые аномалии развития
Голом	Область рта и ротовой полости
* Аномальный рисунок роста волос	• Микрогения
* Уплощённый затылок	. Расщепление язычка
* «Бугры» свода черепа	• Аберрантные уздечки преддверия рта
Орбитальная область	* Гипоплазия эмали зубов
* Эликантные складки	* Микродентия
* Эликант обратный	• Аномально растущие зубы
• Монголоидный разрез глаз	Шея
* Антимонголоидный разрез глаз	* Крыловидная шея умеренной степени
* Короткие глазные щели	* Свищи шеи
* Дистопия наружных углов глаза	Кисти
• Гипотелоризм умеренный	* Рудиментарная полидактилия
« Гипертелоризм умеренный	* Единственная сгибательная складка ладони
* Птоз лёгкий	* Аномальная дерматоглифика
* Гетерохромия радужек	• Клинодактилия мизинцев
* Микрокорнеа	* Укорочение IV-V пальцев
Ушные раковины	* Гипоплазия терминальных фаланг
• Примитивная форма	Стопы
* Дарвинов бугорок	* Синдактилия II-III пальцев
* Аномальная форма завитка	* Сандалевидные щели
* Асимметричные ушные раковины	* Короткий I палец
• Ротированные ушные раковины	• Наложение пальцев (IV-V)
* Уменьшенные ушные раковины	• Утолщённые ногти
* Оттопыренные ушные раковины	Кожные покровы
* Отсутствие козелка	* Гемангиомы
* Расщепление мочки	* Гиперпигментации кожи и невусы
• Отсутствие мочки	* Монголоидные пятна (у белой расы)
* Аурикулярные ямки	• Д епигментации кожи
* Аурикулярные «выступы»	• Добавочные соски или ареолы
• Сужение наружного слухового прохода	Туловище
Нос и фильтр	* Диастаз прямых мышц живота
* Гипоплазия крыльев носа	* Гипоспадия умеренная (головки)
• Развёрнутые ноздри	* Глубокие адавления крестца
• Уплощённый фильтр	Скелет
• Выступающий фильтр	* Вдавление или выступание грудины
Основы практической синдромологии
Изолированные врождённые дефекты развития, как правило, не вызывают осо-
бых трудностей в их диагностике. Совсем иная ситуация в области множественных
врождённых дефектов развития, где эмпирический опыт и знания о диагностике и
лечении детей с изолированными врождёнными дефектами уже не только недоста-
точны, но часто и ошибочны.
Констатация у ребёнка врождённого дефекта развития ставит перед клиницис-
том следующие вопросы.
•	К какому типу патологии относится данный дефект (врождённый порок раз-
вития, дизрупция, деформация или дисплазия)?
КЛИНИЧЕСКАЯ ГЕНЕТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ В ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ	129
•	Насколько часто с этим врождённым дефектом встречают ассоциации в виде
других врождённых дефектов или заболеваний, клинически ещё не проявля-
ющихся?
•	С какой частотой данный врождённый дефект бывает симптомом синдро-
мальной формы патологии?
•	Какие синдромы наиболее часто встречают при данном врождённом дефекте?
Ответы на эти вопросы составляют первый - диагностический этап практи-
ческой работы хирурга и генетика. Конечная цель этого этапа - диагностика
дополнительных врождённых дефектов развития и заболеваний или определён-
ного синдрома. При диагностике синдромальной формы патологии в большинстве
олучаев становится ясной дальнейшая врачебная тактика в отношении консер-
вативного или оперативного лечения и медико-генетического прогноза в семье
вольного ребёнка. Каждый синдром имеет минимальные диагностические кри-
терии. знание которых абсолютно необходимо для надёжной диагностики. Это
ложно проиллюстрировать диагностическими критериями нейрофиброматоза
I типа (болезни Реклингхаузена), принятыми на международной конференции
* 1987 г. и рекомендованными Всемирной Организацией Здравоохранения для
•рачей различных специальностей (хирургов, онкологов, невропатологов, педи-
атров. окулистов и генетиков). Эти критерии включают такие важные «ортопе-
ггческие> проблемы, как врождённый ложный сустав и искривление длинных
трубчатых костей. Важно заметить, что нейрофиброматоз I типа - самая час-
тая синдромальная форма при псевдоартрозах у детей (до 75% всех случаев), а
соответственно диагностика нейрофиброматоза у ребёнка с ложным суставом —
серьёзное показание для использования микрохирургической техники с целью
чсррекции этой патологии (трансплантат на сосудистой ножке).
Д1АГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ НЕЙРОФИБРОМАТОЗА I ТИПА
(БОЛЕЗНИ РЕКЛИНГХАУЗЕНА) - МЕМОРАНДУМ ВОЗ (1992)
Диагноз возможен в тех случаях, когда у пациента выявлены два из перечислен-
ных ниже признака, и при том условии, что они не являются симптомами какой-
~:бо иной болезни.
•	Во время осмотра при искусственном освещении пациента, не достигшего
половой зрелости, обнаружено не менее шести светло-коричневых пигмен-
тных пятен (более 5 мм в самом широком месте), а при осмотре пациента,
достигшего половой зрелости, - не менее шести пигментных пятен (более
15 мм в самом широком месте).
•	Наличие, по данным анамнеза или клинического обследования, двух и более
нейрофибром любого типа или одной плексиформной нейрофибромы.
•	Множественные похожие на веснушки пигментные пятна в подмышечной или
паховой области.
•	Дисплазия крыла клиновидной кости либо врождённое искривление или
утончение длинных трубчатых костей с образованием ложного сустава или
без него.
•	Глиома зрительного нерва.
•	Два или больше пятен Леша, обнаруживаемых на радужной оболочке при
исследовании со щелевой лампой.
•	Наличие нейрофиброматоза I типа, по приведённым выше критериям, у род-
ственника первой степени родства (родитель, сибс или потомок).
Диагностика синдромальных форм патологии в хирургической клинике преду-
сматривает следующее:
•	возможность точной диагностики сопутствующих заболеваний у ребёнка с
множественными дефектами:
130	КЛИНИЧЕСКАЯ ГЕНЕТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ В ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
•	прогноз характерных для каждого синдрома осложнений при проведении
оперативного лечения;
•	более точную оценку возможностей оперативного или консервативного лече-
ния хирургических болезней (сроки и объём хирургического вмешательства,
отдалённые результаты лечения);
•	точный медико-генетический прогноз в семье.
ЧАСТНАЯ СИНДРОМОЛОГИЯ
С точки зрения практики детского хирурга, все синдромальные формы патоло-
гии у детей можно разделить на четыре группы:
•	I — оптимизация сроков и объёма хирургических вмешательств;
•	II — прогноз осложнений хирургического лечения;
•	III - скрининг хирургических болезней;
•	IV — летальные синдромы.
I группа — оптимизация сроков и объема хирургических вмешательств
К этой группе относят синдромальные формы патологии, при которых совре-
менное знание о патогенезе хирургических болезней и значительный клинический
опыт позволяют прогнозировать сроки и объём оперативных вмешательств с целью
эффективной профилактики отдалённых рецидивов патологии. Примером этого
могут быть некоторые заболевания соединительной ткани (синдром Марфана )
и синдром ТАР.
•	В настоящее время хорошо известно, что пластику воронкообразной дефор-
мации при синдроме Марфана следует проводить детям старше 14 лет. Это
позволяет избежать высокого риска отдалённого рецидива деформации.
•	При диагностике ТАР (тромбоцитопения и аплазия лучевой кости) плановые
оперативные вмешательства противопоказаны до возраста 5 лет, когда риск
кровотечений значительно снижается.
II	группа - прогноз осложнений хирургического лечения
К этой группе относят синдромальные формы патологии, при которых хорошо
известны наиболее частые осложнения во время операции и в раннем послеопера-
ционном периоде.
Примером этих заболеваний может служить наиболее частая патология соеди-
нительной ткани с высоким риском разрыва артерий или полых органов (синд-
ром Элерса-Данло) и спонтанным пневмотораксом (синдром Марфана, синдром
Элерса-Данло), спонтанный хилоторакс или хилоперикард при синдроме Нунан,
кровотечения во время операции или в раннем послеоперационном периоде при
синдромах Нунан и ТАР. При ассоциации CHARGE известен высокий процент
рецидивов жёлудочно-пищеводного рефлюкса после первичной фундопликации.
III	группа - скрининг хирургических болезней
К этой группе относят синдромальные формы, при которых возможна наиболее
ранняя диагностика хирургической патологии, часто ещё до появления специфи-
ческих клинических симптомов хирургического заболевания.
Классический пример этого вида патологии - синдромальные формы неопла-
зий, где возможно постоянное врачебное наблюдение с проведением диагности-
ческих процедур: ультразвуковое исследование почек и печени с целью своевре-
менной диагностики эмбриональных опухолей при синдроме Беквита-Вндеманна
или компьютерная томография головного и спинного мозга для ранней верифика-
ции опухолей ЦНС при нейрофиброматозе Реклингхаузена.
IV	группа - летальные синдромы
Эта группа заболеваний характеризуется высокой частотой летального исхода
(выше 60%) в результате тяжёлых врождённых пороков развития сердца и голов-
ного мозга, а у выживших детей отмечают выраженную интеллектуальную недо-
статочность (с неспособностью самообслуживания). Хирургические вмешатель-
КЛИНИЧЕСКАЯ ГЕНЕТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ В ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ 131
—х. этим детям проводят по жизненным показаниям, они имеют паллиативное
з-д-.гние,
~ р им ером могут служить многие хромосомные заболевания: синдром Эдвардса
— ::омия по хромосоме 18), синдром Патау (трисомия по хромосоме 13).
Синдром Марфана (0М1М154700)
а* по мкБ-ю
<57.4. Синдром Марфана (рис. 5*1,
“ - 5-2).
3 1896 г. в Париже профес-
педиатрии Марфан (Antonine-
Marfan) описал 5-летнюю
:н:чку с диспропорционально
1~>:ными конечностями и пальца-
tpattes d’araignee), фиброзными
-фрактурами пальцев и коленных
~вов. высоким ростом и узким
"мнённым черепом (долихоце-
2ГП1Я). Патологии сердца, глаз-
•::гэ яблока и интеллекта не было
мечено. Сорока годами позже в
м'.-.юлениях профессора Марфана
че насчитывалось более 150 сход-
случаев этой патологии с доли-
: :-ено.мелией (термин, введённый
-ет-фаном для обозначения необыч-
.: длинных конечностей). Со време-
: ем стало известно необычное пора-
•кчие других тканей — подвывих
ггтталика и дисфункция митраль-
- клапана сердца. В 1943 г. было
: писано серьёзное поражение аорты,
е 1972 г. стала окончательно ясна
* :ль этого поражения для жизнен-
1 :.*о прогноза пациентов (Murdoch
г: а!.. 1972). В своей монографии
1-56 г. МакКьюсик предположил,
фс основной дефект соединитель-
зсй ткани является общим как для
сражения интимы аорты, так и для
поражения глазного яблока. Однако
м’.ько через 36 лет было показа-
е:. что мутация гена фибриллина I
•BN1). кодирующего гликопротеин
;::бриллин I типа (основной компо-
зит экстрацеллюлярного матрикса
мзгкрофибрилл), — первичное пато-
Рис. 5-2. Арахнодактилия при синдроме Марфана.
згическое звено для классического
дэдрома Марфана (Dietz et al., 1991). Очевидные успехи применения р-блокато-
;>:з для предотвращения возникновения аневризмы аорты и своевременной опе-
зции по замещению поражённого участка аорты протезом позволили изменить
греднюю продолжительность жизни этих пациентов с 43 лет (70-е гг. XX в.) до
*132	КЛИНИЧЕСКАЯ ГЕНЕТИКА И СИНДРОМОЛОГИИ В ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
нормальных 73 лет (90-е гг.). Частота этого заболевания составляет 2-3 пациента
на 10 000 (Pyeritz, 2000).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Диагностические критерии
Скелет
Главные признаки: килевидная деформация грудной клетки, воронкооб-
разная деформация грудной клетки III—IV степени, уменьшение соотношения
верхнего/нижнего сегмента тела или увеличение соотношения «размах» конеч-
ностей/рост более чем на 1,05, симптомы запястья и I пальца кисти, сколиоз
(угол более 20°) или спондилолистез, ограничение разгибания в локтевом сус-
таве (менее 170°), медиальное смещение медиальной лодыжки, плоскостопие,
протрузия вертлужной впадины любой степени (по результатам рентгенологи-
ческого исследования).
Малые признаки: воронкообразное вдавление грудины, гипермобильность
суставов, высокое нёбо с неправильным ростом зубов, черепно-лицевые аномалии
(долихоцефалия, гипоплазия скуловых дуг, энофтальм, ретрогнатия, антимонго-
лоидный разрез глаз).
Скелет считают вовлечённым, если обнаружено два главных признака или один
главный и два малых признака.
Глазное яблоко
Главные признаки: эктопия хрусталика.
Малые признаки: уплощённая роговица (кератометрия), увеличение оси глаз-
ного яблока (по результатам УЗИ), гипоплазия радужки или цилиарной мышцы,
приводящая к снижению миоза.
Разную систему считают вовлечённой, если присутствуют один главный или два
малых признака.
Сердпно-сосудистая система
Главные признаки: расширение восходящей части аорты с наличием или
отсутствием аортальной регургитации и вовлечением синуса Вальсальвы, расслое-
ние стенки восходящей аорты.
Малые признаки: пролапс митрального клапана, расширение лёгочной арте-
рии при отсутствии клапанного или периферического стеноза какой-либо этио-
логии в возрасте после 40 лет. кальцификация митрального кольца после 40 лет.
расширение или расслоение нисходящего отдела грудной или брюшной аорты в
возрасте старше 50 лет.
Систему считают вовлечённой при наличии одного главного или одного малого
признака.
Легозная система
Главные признаки отсутствуют.
Малые признаки: спонтанный пневмоторакс, апикальные псевдокисты лёгко-
го (по данным рентгенографии).
Лёгочную систему считают вовлечённой при наличии одного малого признака.
Кожа и наружные покровы
Главные признаки отсутствуют.
Малые признаки: атрофичные стрии, не связанные с колебаниями массы тела,
беременностью или физическими растяжениями, рецидивирующие грыжи любой
локализации.
Систему считают вовлечённой при наличии одного малого критерия.
Твердая мозговая оболозка
Главный признак: пояснично-крестцовое расширение (эктазия) эпидурального
пространства (по данным рентгеновского исследования или КТ спинного мозга).
КЛИНИЧЕСКАЯ ГЕНЕТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ В ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ 133
Условия диагностики синдрома Марфана
При отсутствии поражённого родственника (мать. отец. сибс. ребёнок) и нега-
~с2ных ДНК-тестов (FBN1) должны присутствовать главный признак в двух раз-
нимых системах и вовлечения третьей системы.
При наличии одного главного критерия в генеалогии должны присутствовать
•дазный критерий и вовлечение другой системы. Если выявлена мутация гена
•3N1. достаточно одного главного критерия любой системы и вовлечения ещё
:г-:ой системы.
ЛЕЧЕНИЕ
Коррекцию воронкообразной деформации грудной клетки проводят в среднем
?:гростковом возрасте, так как вмешательство в более раннем периоде опасно
с^гоким процентом рецидивов. Согласно современным исследованиям, коррек-
.1 -Ю деформации грудной клетки рекомендуют всем больным юношеского воз-
хста и взрослым с предварительным исключением патологии сердца и аорты.
1: смещение торакопластики и кардиохирургического вмешательства абсолютно
~ стивопоказано из-за высокого риска костного кровотечения. Методика мини-
х_*.ьной инвазивной техники торакопластики при деформации ещё не может
'хть оценена однозначно у пациентов с синдромом Марфана и, по крайней мере,
хльных раннего возраста неуместна (Pyeritz, 2000). Торакопластику по поводу
_:евидной деформации грудной клетки больным с синдромом Марфана проводят
т: косметическим показаниям.
Клиническая картина и последствия выраженной деформации грудного отдела
ттгзоночника при синдроме Марфана мало отличаются от таковых при идиопа-
”~еском сколиозе. Патологическая деформация позвоночника может возникнуть
любом уровне и в любом возрасте. Иногда уже новорождённые имеют тяжёлую
:^;срмацию, требующую инструментального вмешательства. Опасность раннего
теургического лечения заключается в разрушении зон роста позвонков и сниже-
высоты грудной клетки.
У большинства больных деформация позвоночника развивается постепенно в
~х=ние детского периода. При наличии кифоза и сколиоза умеренной тяжести
л: газано консервативное лечение. При сколиотической деформации, превыша-
вшей 40’. показана хирургическая стабилизация позвоночника.
Частота спондилолистеза у больных выше, чем в нормальной популяции, одна-
:: истинный процент этой патологии остаётся неизвестным. Типичен спондило-
т—ез нижнего поясничного отдела позвоночника.
Нестабильность шейного отдела позвоночника изредка создаёт проблемы, что
-хюдимо учитывать анестезиологам при проведении эндотрахеальной интуба-
zzi. но истинная частота этой патологии также неизвестна.
Врождённый вывих головки бедренной кости возникает при синдроме Марфана
-дше. чем в нормальной популяции. Протрузию вертлужной впадины (protrusio
также отмечают у больных гораздо чаще, в том числе и у детей, но часто
. д протекает бессимптомно до взрослого возраста. Выявить признаки этой пато-
 : можно только при рентгенологическом исследовании и при КТ.
Суставные боли — частый симптом у детей старшего возраста и взрослых.
I ставная гипермобильность предрасполагает к развитию дегенеративных артри-
х • у взрослых среднего и пожилого возраста.
3 10-15% случаев при синдроме Марфана отмечают врождённые контрактуры
г ставов. Механизмы возникновения этих контрактур остаются неизвестными.
Зсе больные с синдромом Марфана должны быть под наблюдением кардиоло-
эфтальмолога, ортопеда и, согласно современным представлениям, получать
1-хокаторы (пропранолол, атенолол) с целью профилактики аневризмы аорты
xeritz, 2000).
134	КЛИНИЧЕСКАЯ ГЕНЕТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ В ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
ОСОБЕННОСТИ
Наиболее важные аспекты этой патологии для хирургов:
•	затруднение интубации из-за подвижности височно-нижнечелюстного суста-
ва и шейного отдела позвоночника:
•	опасность внезапного повышения или снижения артериального давления во
время операции:
•	возможность парадоксального или пролонгированного эффекта во время
применения мышечных релаксантов при миопатическом синдроме;
•	возможность летальной желудочковой аритмии и бактериального эндокардита
в послеоперационном периоде при пролапсе клапанов сердца с регургитацией:
•	риск разрыва аневризмы аорты:
•	повышенный риск спонтанного пневмоторакса (5%):
•	повышенная частота пневмоний и хронических эмфиземоподобных измене-
ний;
•	снижение жизненной ёмкости лёгких, увеличивающее риск анестезиологиче-
ских осложнений.
Синдром Элерса-Данло (0М1М130050)
код по мкв-ю
Q79.6. Синдром Элерса-Данло (рис. 5-3,5-4; рис. 5-5, см. цв. вклейку).
Впервые клиническая картина этого заболевания была представлена русским
врачом А.Н. Черногубовым в 1981 г. на Обществе дерматологов и венерологов.
Он описал двух пациентов с необычной хрупкостью и гиперэластичностью кожи,
повышенной разболтанностью суставов и наличием моллюскоидных подкожных
псевдоопухолей в области коленных и локтевых суставов. Всё это, по мнению
Черногубова, было обусловлено недостаточностью соединительной ткани. В анг-
лоязычной литературе заболевание более известно по именам европейских дерма-
тологов Ehlers и Danlos.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают следующие виды этой патологии.
•	Классический тип (аутосомно-доминантный) — патология коллагена V типа.
•	Тип суставной гипермобильности (аутосомно-доминантный).
•	Сосудистый тип (аутосомно-доминантный) - структурный дефект коллагена
III типа.
•	Кифосколиотический тип (аутосомно-рецессивный) — дефицит лизил-гид-
роксилазы.
•	Тип артрохалазиса (аутосомно-доминантный) — нарушения формирования
коллагена I типа.
Рис. 5-3. Синдром Элерса-Данло.
Рис. 5-4. Гиперэластичность кожи.
1
КЛИНИЧЕСКАЯ ГЕНЕТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ В ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ	*| 35
•	Тип дерматоспараксиза (аутосомно-рецессивный) — дефицит проколлагена
1типа.
•	Другие формы синдрома (Х-сцепленный тип. синдром семейной гипермо-
бильности. прогероидный синдром Элерса-Данло и др.).
В этой классификации само название типа синдрома дает ясное представление
: преобладающей картине одного из трёх главных клинических проявлений этой
.этологии: патологической подвижности суставов, повышенной эластичности
х эжи и патологической хрупкости тканей.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Классический тип синдрома — наиболее частый среди всех типов.
Главные диагностические критерии: гиперрастяжимость кожи, широкие
строфические рубцы (признак тканевой хрупкости), гипермобильность суставов.
Малые диагностические признаки: участки «вельветовой» кожи, моллюс-
хтидные псевдоопухоли, подкожные сфероидные новообразования, осложнения
-пермобильности суставов (вывихи-подвывихи, растяжения, pes planus и т.д.),
мышечная гипотония, нарушения моторного развития, лёгкость возникновения
гровоподтёков, признаки тканевой эластичности и хрупкости (грыжа пищеводно-
отверстия диафрагмы, выпадение слизистой оболочки прямой кишки, патоло-
~гческая подвижность шейного отдела позвоночника), хирургические осложнения
послеоперационные грыжи), положительная семейная история — доминантное
следование.
Первичный биохимический дефект и лабораторная диагностика - ано-
мальную электрофоретическую подвижность proal(V) или proa2(V) цепей V типа
1 i-ълагена обнаруживают у многих, но не у всех больных с классическим типом
гидрома.
Доказана генетическая гетерогенность локуса. Мутационный анализ возможен
~л специальном научном исследовании. Аномалии фибрилл коллагена могут
' ьлъ обнаружены при электронной микроскопии.
Специальные комментарии к клинической картине классического типа.
•	Кожные проявления могут быть различной степени: от слабой до тяжёлой.
•	Моллюскоидные псевдоопухоли часто связаны с рубцами кожи и располага-
ются над точками давления (локтевые суставы).
•	Сфероиды — мельчайшие подкожные сферические тела, часто подвижные и
пальпируются в области предплечий. В случаях кальцификации их можно
обнаружить при рентгенологическом исследовании.
•	Рецидивирующие (привычные) подвывихи обнаруживают часто, особенно
плечевых, височно-нижнечелюстного суставов и надколенника.
•	Физическая усталость (истощение) - частая жалоба.
При кифосколиотическом типе уже с рождения отмечают выраженную
.коечную гипотонию, марфаноподобный фенотип (арахнодактилия, долихосте-
11 мелия) и прогрессирующий сколиоз.
При сосудистом типе возможны спонтанные разрывы артерий, кишечника
повреждения полых органов (мочевого пузыря, матки), разрывы сухожилий и
.^□ц, раннее начало варикозной болезни и предрасположенность к спонтанному
г-:евмотораксу.
Для артрохалазиса характерны выраженная разболтанность суставов с врож-
двусторонним вывихом головки бедренной кости, склонность к патологи-
- г~ким и хроническим подвывихам суставов, наличие кифосколиоза.
МЕЧЕНИЕ
Лечение при синдроме Элерса-Данло заключается в своевременном назначении
11нсервативной ортопедической коррекции вывихов, хирургической коррекции
пзлиоза и кифосколиоза по показаниям. Полезно назначение аскорбиновой кис-
136	КЛИНИЧЕСКАЯ ГЕНЕТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ В ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
лоты в высоких дозах (500 мг/сут для детей раннего возраста и до 10 г/сут для
взрослых), особенно при проведении хирургического лечения.
ОСОБЕННОСТИ
Особенности хирургического ведения и осложнения при синдроме Элерса-
Данло:
•	хрупкость сосудистой стенки (спонтанные разрывы артерий, несостоятель-
ность хирургического шва), осторожность при проведении ангиографии;
•	возможность разрыва полых органов (кишечника, мочевого пузыря), необхо-
дима осторожность при проведении лапароскопии;
•	вероятность спонтанного пневмоторакса;
•	замедленное формирование послеоперационного рубца (сроки снятия швов
должны быть увеличены в 1 Л-2 раза).
Синдром Беквита-Видеманна (0М1М130650)
КОД ПО МКБ-10
Q87.3. Синдромы врождённых аномалий, проявляющихся избыточным ростом
(гигантизмом) на ранних этапах развития.
ЭТИОЛОГИЯ
Синдром со сложным типом наследования, локус заболевания расположен на
коротком плече хромосомы 11.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Минимальные диагностические критерии: большая масса тела при рождении
или постнатальное опережение физического развития, дефекты закрытия перед-
ней стенки живота (эмбриональная грыжа, пупочная грыжа, диастаз прямых
мышц живота), висцеромегалия (нефромегалия, гепатомегалия, спленомегалия),
макроглоссия и необычное лицо (гипоплазия средней трети, гемангиома кожи лба,
«насечки» на мочке ушной раковины) (рис. 5-6,5-7, см. цв. вклейку).
Это заболевание следует иметь в виду у детей с эмбриональной или пупочной
грыжей, макроглоссией, неонатальной гипогликемией и опухолями (нейробласто-
мой, опухолью Вильмса, карциномой печени).
ОСОБЕННОСТИ
Возможные осложнения у больных с синдромом Беквита-Видеманна:
•	есть вероятность неонатальной гипогликемии (60%) с развитием судорог в
послеоперационном периоде;
•	отмечена высокая частота (10-40%) эмбриональных опухолей, особенно
при наличии нефромегалии или соматической асимметрии тела, что требует
наблюдения и проведения ультразвукового исследования почек 3 раза в год
до 3-летнего возраста, в последующем - 2 раза в год до 14-летнего возраста
(своевременная диагностика опухоли Вильмса).
Синдром Нунан (0М1М163950)
КОД ЛО МКБ-10
Q87.1. Синдромы врождённых аномалий, проявляющихся преимущественно
карликовостью.
ЭТИОЛОГИЯ
Синдром Нунан - аутосомно-доминантный синдром.
КЛИНИЧЕСКАЯ ГЕНЕТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ В ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ	137
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Минимальные диагностические критерии: пренатально и/или постнатально
низкий рост, короткая шея с крыловидными складками, деформация грудной клет-
ки (стерноманубральный синостоз), необычное лицо (гипертелоризм, выражен-
ные лобные бугры, птоз), крипторхизм, врождённый порок сердца, чаще стеноз
лёгочной артерии (рис. 5-8, см. цв. вклейку).
ОСОБЕННОСТИ
Особенности ведения и осложнения у хирургических больных с синдромом
Нунан:
•	высок риск развития тяжёлого хилоторакса/хилоперикарда при повреждении
грудного лимфатического протока (кардиохирургия);
•	возможна злокачественная гипертермия при проведении анестезии (вероят-
ность 1%);
•	высокая вероятность кровотечений в послеоперационном периоде в резуль-
тате дефицита фактора IX, болезни Виллебранда или нарушения функций
тромбоцитов (вероятность до 50%).
Синдром ТАР (0М1М 274000)
этиология
Синдром ТАР (0MIM 274000) — Тромбоцитопения, Аплазия, Радиальная —
г.'тосомно-рецессивный синдром.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Минимальные диагностические критерии: неонатальная тромбоцитопения,
гзусторонний врождённый дефект - аплазия или гипоплазия лучевой кости с
охранением I пальца кисти.
При этом заболевании белки коровьего молока являются своеобразным аллер-
геном. вызывающим тяжёлую тромбоцитопению с высокой летальностью (60%).
Тромбоцитопения - следствие характерной для этого заболевания морфологи-
ческой или функциональной неполноценности мегакариоцитов костного мозга.
Хирургические вмешательства - стрессовый фактор для этих больных, вызыва-
епий тромбоцитопению. Кроме основных признаков, при этом синдроме часто
встречают врождённые пороки почек и сердца.
ОСОБЕННОСТИ
Особенности ведения больных с синдромом ТАР:
•	специальная диета - исключение коровьего молока с целью профилактики
тяжёлой тромбоцитопении;
•	до возраста 5 лет противопоказаны плановые хирургические вмешательства
(высок риск тромбоцитопении);
•	при проведении хирургических вмешательств необходимо переливание све-
жей тромбоцитарной массы (иммунологически совместимой!).
Ассоциация ВАТЕР (VATER) (0М1М192350)
Ассоциация ВАТЕР - симптомокомплекс врождённых пороков развития:
Вертебральные дефекты (врождённые пороки позвоночника - незаращение дужек,
бочковидные позвонки) — 70%; Ануса атрезия - 80%;Трахео(Е)эзофагеальный
лищ - 70%; Ренальные дефекты (пороки почек) или Радиальные дефекты (апла-
зия /гипоплазия лучевых структур кисти) - 65% (VATERVertebral defects. Anal
rresia. Tracheoesophageal fistula. Esophageal atresia. Radial dysplasy).
138	КЛИНИЧЕСКАЯ ГЕНЕТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ В ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
ОСОБЕННОСТИ
Особенности ведения больных с ассоциацией ВАТЕР:
•	при сочетании у новорождённого атрезии ануса с аномалиями позвоночника
или кисти следует провести тщательное обследование на наличие трахеопи-
щеводного свища;
•	при сочетании у новорождённого патологии пищевода и лучевых структур
кисти необходимо исключить врождённые пороки почек.
Ассоциация CHARGE (0MIM 214800)
Ассоциация CHARGE (Coloboma, Heart defect. Atresia choanae. Retarded growth.
Genital hypoplasia. Ear anomalies) — симптомокомплекс врождённых дефектов
глазного яблока (колобомы), пороков сердца, атрезии хоан, гипоплазии наружных
половых органов и аномалий ушной раковины у детей с задержкой физического
развития (рис. 5-9.5-10, см. цв. вклейку). В 75% случаев возможна верификация
специфической мутации гена CHD7 (OMIM).
Из хирургической патологии важны следующие заболевания: желудочно-
пищеводный рефлюкс, врождённые пороки почек (гипоплазия, удвоения, кисты,
гидронефроз), пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Известна высокая частота
повторных фундопликаций при хирургической коррекции желудочно-пищевод-
ного рефлюкса у детей.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1.	Brighton Р. McKusick’s Heritable Disorders of Connective Tissue. - Fifth edition. - St. Louis:
Mosby, 1993.-748 p.
2.	Brighton P. et al. Ehlers-Danlos Syndromes: Revised Nosology, Villefranche, 1997 // Am. J.
Med. Genet. - 1998. - N 77. - P. 31-37.
3.	Cohen M.M. Jr. The Child With Multiple Birth Defects. - New York: Raven Press, 1982. -189 p.
4.	Cohen M.M. Jr. The Child With Multiple Birth Defects. - Second edition. - New York:
Oxford University Press, 1997. - 267 p.
5.	DePaepe A., Deitz H.C., Deverux R.B.. Hennekem R., Pyeritz R.E. Revised diagnostic criteria for
the Marfan syndrome // Am. J. Med. Genet. - 1996. - N 62. - P. 417-426.
6.	Gorlin RJ., Cohen M.M., Hennekam R.C.M. Syndromes of the Head and Neck. - Fourth edi-
tion. - New York & Oxford: Oxford University Press, 2001. - 1283 p.
7.	OMIM (TM), Online mendelian inheritance in man. — Center for Medical Genetics, Johns
Hopkins University (Baltimore, MD) and National Library of Medicine (Betesda, MD), 1996. -
World Wide Web URL: http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/omim/.
8.	Opitz J.M. Terminological and epistemological considerations of human malformations //
Harris H. and Hirschhom K.(eds): Advances in Human Genetics. - New York: Plenum, 1979. -
P. 71-107.
9.	Pyeritz R.E. The Marfan Syndrome // Ann. Rev. Med. - 2000. - N 51. - P. 481-510.
10.	Spranger J., Benirschke K., Hall J.G. et al. Errors of morphogenesis: Concepts and terms.
Recommendations of an International Working Group //J. Pediatr. - 1982. — Vol. 100. — N1. -
P. 160-165.
11.	Stevenson R.E., HallJ.G. (ed.) Human Malformation and Related Anomalies. - Second edi-
tion. - New York & Oxford: Oxford University Press, 2006. - 1495 p.
12.	ВОЗ-меморандум. Профилактика нейрофиброматоза и борьба с ним // Бюллетень
ВОЗ. 1992. - Т. 70. - № 2. - С. 14-23.
13.	Исаков Ю.Ф. (ред.) Хирургические болезни у детей. - 2-е изд. - М.: Медицина. 1998. -
С. 17-26.
14.	Козлова С.И., Демихова Н.С., Семанова Е.В., Блинникова О.Е. Наследственные синдро-
мы и медико-генетическое консультирование. - М.: Практика, 1996. - 416 с.
15.	Лазюк Г.И. (ред.) Тератология человека. Руководство для врачей. - М.: Медицина, 1991.
16.	Лазюк Г.И., Лурье И.В., Черствой ЕЛ. Наследственные синдромы множественных
врождённых пороков. - М.: Медицина, 1983. - 208 с.
17.	Солонигенко В.Г., Красовская Т.В. Дисморфология хирургических болезней у детей //
Детская хирургия. - 1998. - № 4. - С. 4-9.
ЧАСТНЫЕ ВОПРОСЫ
ДЕТСКОЙ
ХИРУРГИИ
РАЗДЕЛ I
КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ
ХИРУРГИЯ
Глава 6. Пороки развития черепно-лицевой
области
Глава 7. Опухоли челюстно-лицевой области
у детей
Глава 6
Пороки развития
черепно-лицевой области
Особенности черепно-лицевых вмешательств
у детей
Современные возможности оперативной коррекции сложных
пороков развития черепно-лицевой области позволяют не только
улучшить функциональное состояния ребёнка, но и нормализовать
его внешность. Это немаловажно для сохранения психического здо-
ровья и облегчения социальной адаптации пациентов. Дети со слож-
ной черепно-лицевой патологией, требующей в обычных условиях
знаний многих специалистов, - самая сложная категория больных
в практике специализированных отделений. Планирование опера-
тивного лечения при сочетанном поражении костей черепа и лица
представляет подчас неразрешимую задачу как для нейрохирургов,
так и для челюстно-лицевых хирургов, офтальмологов и ЛОР-вра-
чей, если они работают обособленно. Черепно-лицевая хирургия,
будучи синтетической специальностью, способна разрешить многие
проблемные вопросы, возникающие на стыке дисциплин, изуча-
ющих заболевания и деформации органов головы и шеи.
Хотя большинству детей оперативные вмешательства проводят
с целью улучшения функций, практически во всех случаях особое
внимание уделяют внешнему виду пациента. Многие родители
соглашаются на проведение тяжёлых операций, только чтобы улуч-
шить внешний вид ребёнка.
Что касается возрастных аспектов черепно-лицевой хирургии,
то бытующая повсеместно установка «не оперировать лицевые
деформации до окончания роста» часто не выдерживает критики.
Во многих случаях проведение операций в раннем возрасте более
оправдано хотя бы потому, что дети легче их переносят, а это напря-
мую связано с уменьшением срока госпитализации. Немаловажное
значение имеет улучшение внешнего вида для социальной адап-
тации детей в дошкольных и школьных коллективах, а поэтапное
улучшение контуров на протяжении всего периода детства вызывает
уменьшение степени деформации к моменту завершения роста,
позволяя таким образом свести окончательное вмешательство к
минимуму.
Имея дело с детьми, челюстно-лицевой хирург испытывает осо-
бые трудности. Прежде всего, оперируя на растущих тканях и орга-
нах, никогда нельзя точно сказать, как поведёт себя рубец или как
142 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
продолжится формирование костей при повреждениях зон роста. Таким образом,
родителей маленьких пациентов следует оповестить о послеоперационных дефор*
мациях, в части случаев возникающих через несколько лет после первичного лече-
ния и требующих повторного вмешательства.
До определённого возраста дети не осознают своих деформаций. Решение о
лечении того или иного состояния целиком ложится на плечи родителей. При
этом и послеоперационная реабилитация также становиться родительской ответ-
ственностью. К сожалению, не многие люди способны до конца оценить свою роль
в лечебном процессе. Кажущееся улучшение или, наоборот, отсутствие эффекта
подталкивает родителей прервать реабилитационные процедуры, что может зна-
чительно ухудшить окончательный результат лечения.
Таким образом, детский челюстно-лицевой хирург должен обладать определён-
ными психологическими качествами, позволяющими работать как с детьми, так
и со взрослыми. Причём с последними не только как с пациентами, но и как с
третьими лицами, не испытывающими непосредственных ощущений от наличия
заболевания, но глубоко обеспокоенными наличием такового у самого близкого
для них человека - их ребёнка.
Врождённые расщелины верхней губы и нёба
синонимы
Синонимы расщелины верхней губы — заячья губа, незаращение губы, хейлос-
хизис. Синонимы расщелины нёба - волчья пасть, палатосхизис.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Расщелина верхней губы - аномалия развития, представляющая собой щель
верхней губы, идущей от красной каймы к носу. Расщелина нёба — аномалия раз-
вития, заключающаяся в незаращении тканей нёба, вследствие чего по средней
линии существует широкое сообщение между ротовой и носовой полостями.
КОД ПО МКБ-10
Q35. Расщелина нёба.
Q36. Расщелина губы.
Q37. Расщелина нёба и губы.
Расщелина верхней губы и нёба - наиболее распространённый и хорошо извест-
ный порок развития челюстно-лицевой области. Он представляет собой трёхмерную
деформацию, включающую мягкие ткани, кости и зубы. Деформация изменяется
в четвёртом измерении - времени — с ростом и функционированием. Патология
захватывает, казалось бы, незначительную площадь, однако необходимо привлече-
ние множества специалистов для осуществления радикального лечения.
Несмотря на многообразие пороков, характеризующихся щелевыми дефектами
мягких тканей и костных структур лица, в смысл термина «расщелина верхней
губы и нёба» традиционно включён определённый порок развития, характеризу-
ющийся чёткой клинической и анатомической картиной. В случае расщелины вер-
хней губы это обычно одно- или двусторонний парамедиальный щелевой дефект,
проходящий латеральнее колонки фильтрума. В области альвеолярного отростка
расщелина локализуется между клыком и латеральным резцом, а в области нёба
это либо центральная расщелина, при которой отсутствует связь между сошником
и обеими половинами костного скелета нёба, либо имеется сошниково-нёбное сра-
щение с одной стороны. В области мягкого нёба расщелина проходит по средней
линии, разделяя нёбо на две более или менее равные половины.
Остальные типы расщелин лица и нёба принято относить к атипичным (косым,
поперечным, центральным и тщ.). Обычно в монографиях, посвящённых лечению
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ *| 43
тзсшелин губы и нёба, атипичные формы описывают кратко и поверхностно.
Некоторые из таких расщелин имеют достаточно чёткую клиническую карти-
г.- и выделены в отдельные синдромы, например, синдром Тричера Коллинза
Сфанческетти), синдром гемифациальной микросомии (синдром I—II жаберных
гт) или фронтоназальной дисплазии. Другие не имеют чёткой систематики. В
-♦zoom случае планирование и этапность лечения таких пороков очень сильно
сличается от лечения расщелин верхней губы и нёба, поэтому целесообразно
•являть их в отдельную группу.
М1ДЕМИ0Л0ГИЯ
Частота расщелин верхней губы и нёба составляет в среднем 1 на 1000
^порождённых. При этом выявлены определённые расовые и популяционные
ттичия. Так, для монголоидов характерно соотношение 2,1, у европеоидов —
1 2. у негроидов - 0,41 на 1000 новорождённых.
Иногда расщелины могут быть одним из характерных признаков, составля-
-zzrix определённые наследственные синдромы, но в большинстве случаев расще-
т>:а бывает изолированным пороком развития.
зтяология
Этиология несиндромальных расщелин многофакторна и разнообразна: отме-
как генетические предпосылки, так и факторы внешней среды. Определены
тгслположительные гены, ответственные за формирование расщелины верхней
“'ыи нёба. К ним относят гены продукции трансформирующего фактора роста
TGFa), эпидермального фактора роста (EGF), рецептора ретиноидной кислоты
(RARa) цитохрома р450, никотинамидадениндинуклеотида (NADH). Среди
ГЕешних факторов выделяют физические (травма, радиация, переохлаждение и
т >. химические (токсические воздействия, гипер- и авитаминозы, лекарственные
тгелараты и т.д.), биологические (инфекционные) и психические. Воздействие
гтсх факторов в первые 1,5 мес развития эмбриона могут привести к формирова-
ло расщелины.
Несиндромальные расщелины верхней губы и нёба встречают в трех вариантах:
*1”елина губы, расщелина губы и нёба и расщелина нёба. Частота таких вари-
z-гов соответственно 25,50 и 25%. Расщелину верхней губы и нёба встречают у
ж^гъчиков чаще, а степень поражения у них выше. Отношение расщелин левые/
~г=ые/двусторонние составляет 6:3:1. Примерно 10-20% больных с расщели-
гглхи губы и нёба страдают сочетанной патологией ЦНС, сердечно-сосудистой,
: :стно-мышечной систем, что бывает частью какого-либо синдрома (например,
г: ier Woude).
ЭМБРИОПАТОГЕНЕЗ
Лицевая (приротовая) область начинает формироваться с 3-4-й недели внутри-
~?эбного развития, когда вокруг первичного ротового отверстия (стоматодеума)
-.гглнают появляться клеточные скопления эктодермы, формирующие лобные и
Елтхнечелюстные отростки. Постепенно эти выросты сближаются и сливаются,
зсрмируя лицевую область. Существует две теории, объясняющие формирование
тг~елин.
• Перваятеорияобъясняетвозникновениерасщелиныкак«несращениелицевых
отростков», когда при воздействии какого-либо неблагоприятного фактора на
определённом этапе эмбриогенеза не происходит сближения эктодермальных
выростов. Эта теория может объяснить происхождение расщелин при недораз-
витии верхней или нижней челюсти, когда объём ротовой полости может быть
резко уменьшен и наличие механического препятствия (в данном случае —
языка) нарушает физиологическое срастание.
144	КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
•	Вторая теория рассматривает возникновение расщелин как нарушение мигра*
ции клеток мезодермы (мезенхимы). Она более универсальна и основана на
том. что в части случаев недостаточное количество мезодермальных клеток
мигрирует в область носового и верхнечелюстных выростов, что приводит к
дефициту необходимых для слияния клеток. С другой стороны, нарушение
механизмов апоптоза приводит к задержке гибели клеток эктодермы, что не
даёт возможности прорасти мезенхимальным клеткам между выростами и
замкнуть кольцо смыкания. Если к 6-й неделе внутриутробного развития про-
растания мезенхимальных клеток не происходит, эпителиальные клетки рано
или поздно умирают, образуя расщелину разной степени выраженности.
КЛАССИФИКАЦИЯ. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
По эмбриональным признакам расщелины подразделяют на расщелины пер-
вичного нёба, расщелины вторичного нёба и расщелины первичного и вторичного
нёба. С анатомической точки зрения это соответствует расщелинам верхней губы и
альвеолярного отростка верхней челюсти; расщелинам нёба; расщелинам верхней
губы, альвеолярного отростка верхней челюсти и нёба. Расщелины разделяют на
односторонние и двусторонние. По степени включения в процесс мягких тканей и
костных структур расщелины подразделяют на полные и неполные.
Предложено несколько клинико-анатомических классификаций, их цель -
облегчение выбора тактики лечения. В нашей стране популярна классификация
Л.Е. Фроловой (рис. 6-1), по ней выделяют такие виды расщелин:
•	правосторонние, левосторонние и двусторонние;
•	изолированные расщелины верхней губы;
•	изолированные расщелины нёба;
•	сквозные расщелины (расщелины верхней губы и нёба).
IB	IIА	IID	111 A	HI В
А А А А А
л
IB	ПА	ИВ	111 A	111 В
Односторонняя	Двусторонняя
I Изоятото: .!!' чг.. > । и fy:j 
И Изолированная ра.-д’-сгто::.? нёба
Рис. 6-1. Классификация врождённых пороков развития лица и челюстей по Фроловой Л.Е., 1973.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ 145
При этом степень деформации изолированных расщелин губы и нёба определя-
ют дополнительно, в зависимости от протяжённости дефекта.
Степени деформации расщелин верхней губы:
•	IA — скрытая расщелина верхней губы;
•	IB — расщелина красной каймы;
•	ПА - расщелина красной каймы и кожи до трети высоты губы;
•	ПВ - расщелина до половины высоты кожи верхней губы;
•	ША — расщелина до дна носового хода, с кожной перемычкой у самой верши-
ны расщелины;
•	ШВ — полная расщелина верхней губы и дна носового хода.
Степени деформации расщелин нёба:
•	IA — скрытая расщелина нёба;
•	IB — расщелина язычка;
•	ПА — расщелина язычка и мягкого нёба, не доходящая до уровня твёрдого
нёба;
•	ПВ - расщелина мягкого нёба до границы с твёрдым нёбом;
•	ША — расщелина всего мягкого нёба и частично твёрдого, не доходящая до
уровня резцового отверстия;
•	ШВ - расщелина язычка, мягкого и твёрдого нёба до уровня резцового отвер-
стия.
Степень сквозных расщелин оценивают по расстоянию между медиальным и
латеральным фрагментами при односторонней расщелине и по степени протрузии
межчелюстной кости при двусторонних расщелинах.
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА И КОНСУЛЬТИРОВАНИЕ
Внутриутробная диагностика расщелин лица возможна с помощью ультра-
звукового сканирования, однако точность зависит от технического оснащения.
Диагноз расщелины губы обычно ставят при обычном диагностическом УЗИ, но
более надёжно исследование с высоким разрешением. Полные расщелины губы и
нёба можно легко определить на 1б-й неделе гестации, неполные - лишь к 27-й
неделе. Расщелины нёба трудно определить по УЗИ.
Так как УЗИ всё чаще применяют для диагностики в предродовом периоде, а тех-
ника всё более совершенствуется, частота выявления данного порока возрастает.
В случаях верификации диагноза родителей следует направлять к специалистам
по лечению расщелин для получения достаточной и правильной информации.
Окончательное решение о продолжении или прерывании беременности зависит от
тяжести состояния плода и возможных результатов лечения, его будущие родите-
ли принимают самостоятельно. Врачи могут лишь помочь паре принять решение,
основанное на персональных моральных, религиозных и культурных ценностях.
ЛЕЧЕНИЕ
Этапы первичной реабилитации
При рождении ребёнка с расщелиной целесообразно направить его на кон-
сультацию в специализированный центр, занимающийся комплексным лечением
этого заболевания. В настоящее время раздробленность этапов реабилитации
у не связанных общей идеей специалистов повсеместно считают пагубной для
окончательного результата лечения. В идеале родители ребёнка должны получать
консультативную и лечебную помощь у генетика, пластического хирурга, челюст-
но-лицевого хирурга, ЛОР-врача, стоматолога, ортодонта, логопеда, психолога
и педиатра-нутрициолога. Естественно, что непосредственная роль каждого кон-
сультанта зависит от возраста пациента.
Первые дни жизни критичны для ребёнка. Новорождённые с расщелиной нёба
не могут создать отрицательное давление, необходимое для сосания. Часто они
146 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
устают до того, как получат необходимое количество пищи. Несмотря на это нужно
предпринять попытку наладить нормальное грудное вскармливание. В отдельных
случаях дети даже с двусторонней расщелиной губы и нёба могут адаптироваться
к сосанию груди. Если такое кормление невозможно, используют альтернативные
методы вскармливания — соской или из ложки. Желательно сохранить лактацию
у матери и сохранять вскармливание грудным молоком как можно дольше. Такое
кормление обеспечивает наиболее быструю подготовку ребёнка к предстоящему
оперативному лечению и снижает количество неблагоприятных осложнений в
раннем послеоперационном периоде. Зондовое вскармливание показано только в
отдельных случаях, обусловленных тяжестью общего состояния ребёнка, не свя-
занной с наличием расщелины.
Из-за неправильного расположения мышц, поднимающих и напрягающих нёбо,
у ребёнка с расщелиной нёба может быть недостаточная вентиляция евстахиевой
трубы. Это приводит к скоплению жидкости в среднем ухе и рецидивирующе-
му течению среднего отита. Инфекции уха лечат применением антибиотиков.
Рубцевание барабанной перепонки может привести к потере слуха. Если у ребёнка
часто возникают инфекции уха, а также при накоплении жидкости и нарушении
развития слуха может быть показано шунтирование барабанной полости.
При сквозной односторонней расщелине губы и нёба или двусторонней расще-
лине губы и нёба с протрузией межчелюстной кости (премаксиллы) может быть
показано использование дооперационных ортодонтических аппаратов. Такие
приспособления сдвигают зубочелюстные сегменты вместе, обеспечивая зажив-
ление губы без натяжения. Кроме того, сопоставление альвеолярных отростков
формирует костную основу для предотвращения деформации носа и позволяет
выполнить раннее закрытие альвеолярной расщелины, что исключает формиро-
вание ротоносового соустья. Формирование костной основы позволяет избежать
костной пластики в период сменного прикуса.
В некоторых центрах на первом этапе проводят предварительную носогубную
адгезию. Цель этого этапа - уменьшение последующего натяжения, увеличение
объёма круговой мышцы рта и увеличение вертикального размера элементов
губы, особенно на медиальной стороне, необходимые для окончательного вме-
шательства. Кроме того, у хирурга есть два шанса на восстановление правильных
взаимоотношений тканей и анатомических единиц верхней губы и носа.
Оперативное лечение расщелин губы, как правило, выполняют в возрасте 3 мес,
но оно может быть выполнено раньше или позже - в зависимости от опыта кли-
ники, общего состояния больного и выраженности расщелины. В настоящее время
повсеместно используют оперативную тактику, основанную на методе Millard. Суть
операции заключается в использовании треугольных лоскутов, перемещаемых по
типу ротации-вдвижения. После разрезов и выкраивания кожно-мышечных
лоскутов проводят ротацию книзу нижнего края центрального фрагмента губы.
Латеральный сегмент отсепаровывают, перемещают и вдвигают в образовавшийся
треугольный дефект под колумеллой. Большинство хирургов используют принцип
ротации-выдвижения Millard, хотя каждый имеет свои собственные варианты
(рис. 6-2,6-3: см. цв. вклейку).
Техника закрытия двусторонних расщелин - вариант таковой при односторон-
них. Хотя есть несколько сходных элементов между одно- и двусторонними рас-
щелинами, коррекция двусторонней расщелины сложнее. Не следует представлять
её как дублирование односторонней коррекции. Результаты двусторонней хейло-
пластики всегда хуже. За последнее десятилетие выработаны основные принципы
коррекции двусторонних расщелин:
•	достижение симметрии:
•	формирование пролябиума правильных формы и размеров;
•	первичное достижение мышечной непрерывности;
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ	147
•	формирование срединных бугорков за счёт латеральных фрагментов;
•	первоначальное формирование колумеллы и кончика носа.
Соблюдение перечисленных принципов приводит к получению хорошего внеш-
-зго вида детей с двусторонней расщелиной.
В послеоперационном периоде особое внимание необходимо уделять исключе-
-ззо травмирования верхней губы.
Лечение расщелины мягкого нёба можно начинать с 6-месячного возраста, но,
~г< же как и в случаях расщелин губы, операция может и должна быть отложена
—и широкой расщелине или плохом общем состоянии ребёнка. В настоящее время
1 большинстве клиник полное закрытие расщелины нёба стараются выполнить до
^-летнего возраста. Это делают для того, чтобы избежать формирования непра-
г'.'ьных речевых навыков, так как последние часто бывает сложно искоренить.
Пель пластики нёба — создание функционального механизма, препятствующе-
~ развитию нёбно-глоточной недостаточности. Разделение полости носа и рта
~хобствует правильной вентиляции среднего уха, что достигается правильным
-вожением мышц нёба. Стандартная техника - двухлоскутная пластика нёба с
тетропозицией мышц нёба. Основной принцип закрытия расщелин нёба - освобож-
дение мышечных пучков от заднего края твёрдого нёба и смещение их кзади. Можно
пользовать двухэтапную тактику пластики нёба. При таком подходе удаётся избе-
гать нежелательного воздействия операции на рост верхней челюсти.
Иногда во время пластики нёба проводят операцию шунтирования барабанной
яэлости. Эта процедура призвана устранить нарушение вентиляции барабанной
чэлости и возможные нарушения слуха, связанные со скоплением жидкости в
.теднем ухе.
Даже наиболее опытные хирурги, использующие несколько техник оперативно-
-? лечения, в 10-15% случаев получают такое осложнение, как нёбно-глоточная
недостаточность. Ребёнку с неудовлетворительными результатами лечения при
лхтижении возраста развития речи необходимо оперативное лечение, чтобы вос-
дновить нёбно-глоточные соотношения.
Этны последующей реабилитации
После проведения первичной реабилитации и пластики расщелин губы и нёба
:собое внимание нужно уделять формированию речи, необходимой для успеш-
-:й психосоциальной реабилитации и адаптации ребёнка ко взрослой жизни.
~;и обнаружении логопедом патологической речи по субъективным признакам
проводят видеофлюороскопию или назофарингоскопию для получения динами-
ческой анатомической картины во время звукопроизношения. Такое исследование
оказывает объём и направление движения нёба, подвижность глоточных стенок,
тэложение контакта (или его отсутствие) между нёбом и стенками глотки во время
гзукопроизношения. Только после получения результатов обследования решают
2: ярое о необходимости оперативной коррекции смыкания нёбно-глоточного
эзтвора.
В настоящее время широко применяют две методики коррекции нёбно-глоточ-
- эй недостаточности — глоточный лоскут и сфинктерную фарингопластику.
•	В первом случае из задней стенки глотки выкраивают слизисто-мышечный
лоскут с ножкой в области анатомического смыкания нёба и глотки (валик
Пассавана), который вшивают между мышцами мягкого нёба.
•	Сфинктерная пластика подразумевает выкраивание двух слизисто-мышечных
лоскутов из задних нёбных дужек и боковых стенок глотки с вшиванием их в
заднюю стенку глотки на уровне физиологического смыкания.
Следующий объект пристального наблюдения — зубы и формирование нор-
мальных зубочелюстных взаимоотношений. Дети с расщелинами верхней губы
и нёба обычно имеют множество проблем, связанных с неправильным прорезы-
148	КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ванием. нарушением количества зубов (сверхкомплектные зубы, потеря зубов).
Часто отмечают гипоплазию эмали, зубные и костные нарушения окклюзии. Для
всех пациентов важно наблюдение стоматологом с 3 лет для определения началь-
ной степени нарушений, динамики процесса и ознакомления больного с правила-
ми гигиены.
До окончательной реабилитации могут потребоваться дополнительные опера-
тивные вмешательства, направленные на исправление остаточных деформаций
носа и верхней губы после первичных хейлопластик. Такие вмешательства обычно
стараются выполнить до того, как ребёнок начнёт ходить в школу. Основная идея
ранней коррекции - оградить ребёнка от нежелательных насмешек сверстни-
ков. В случаях выраженных деформаций операцию можно выполнять начиная с
3-летнего возраста. В случае умеренных и лёгких изменений лечение откладывают
до 5-6-летнего возраста. Хирургическую коррекцию носогубной зоны проводят
обычно до 3 лет — до времени формирования внешнего вида лица и до того, как в
памяти ребёнка останется момент операции.
В возрасте 8-11 лет выполняют костную пластику расщелины альвеолярного
отростка верхней челюсти. Операция обеспечивает костную поддержку для зубов,
расположенных рядом с расщелиной, стабилизирует фрагменты верхней челюсти,
обеспечивает закрытие ротоносового соустья, улучшает эстетическое восприятие
верхней челюсти, обеспечивает поддержку крыльям носа и формирует костное
ложе для дентального имплантата в случаях зубопротезирования. Для костной
пластики используют губчатую кость, так как части трансплантата содержат живые
остеобласты, а его архитектура обеспечивает скорейшую васкуляризацию по срав-
нению с кортикальными и кортикально-губчатыми блоками. Фрагментированный
трансплантат быстро ремоделируется и обеспечивает прорезывание зубов. Самым
популярным источником губчатой кости служит подвздошная кость, так как из
этого места можно получить необходимое количество материала. При правильном
выполнении операции прорезывание зубов через костный трансплантат происхо-
дит у большинства больных.
Один из заключительных этапов лечения - хирургическая коррекция нару-
шений положения челюстей. Оперативная тактика обычно основана на остеото-
мии верхней челюсти по модификации Ле Фор I, но иногда могут применяться
модификации по и Ле Фор П- и Ле Фор Ш-остеотомии. В настоящее время стал
доступен метод дистракционного остеогенеза для устранения грубых гипоплазий
челюстей. Преимущество данного метода - возможность постепенной градуиро-
ванной дистракции, особенно эффективной в случаях, когда необходимо переме-
щение челюсти на 10 мм и более (рис. 6-4, см. цв. вклейку).
Обычно ортодонтическое лечение, костную коррекцию и протезирование про-
водят до завершающего хирургического лечения — реконструктивной хейлори-
нопластики. Окончательная операция может включать остеотомию костей спинки
носа, резекцию перегородки, окончательную фиксацию крыльных хрящей, умень-
шение межкрыльного расстояния, а также сочетаться с увеличением слизистой
оболочки губы в зависимости от внешнего вида зубов (рис. 6-5, см. цв. вклейку).
Основная цель лечения - обеспечение больному возможности достичь успе-
ха в жизни вне зависимости от типа расщелины. Удача реабилитации ребёнка с
врождённой расщелиной губы и нёба требует тесного взаимодействия многих спе-
циалистов. Скоординированный подход позволяет достичь идеального прикуса,
внешнего вида и чувства собственного достоинства у пациента. При этом следует
избежать ненужных, необязательных вмешательств, негативно воздействующих
на больного, родителей и систему здравоохранения, приводящих к крушению
необоснованных надежд и развитию вторичных деформаций.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ	149
Атипичные расщелины лица
Данная группа заболеваний представлена чрезвычайно широким спектром
деформаций мягких тканей и скелета лица, часто сочетающихся с пороками разви-
тия ушной раковины и структур внутреннего уха, пороками глаз, орбиты и параор-
z/ггальной области, пороками развития головного мозга и черепа. Разнородность
расщелин, пороков не позволяет составить их чёткую классификацию, а редкость
возникновения объясняет отсутствие чёткого плана реабилитационных меропри-
ятий. необходимого для успешного лечения.
КОД ПО МКБ-10
В Международной классификации болезней расщелины лица чётко не система-
т>!зированы. Их относят к классу XVII. Врождённые аномалии [пороки развития],
'формации и хромосомные нарушения (Q00-Q99) в разных рубриках, в зависи-
мости от включения в патологический процесс тех или иных органов или анато-
мических единиц.
ЭЯЯДЕМИОЛОГИЯ
Частота возникновения атипичных расщелин лица намного ниже, чем расщелин
•ерхней губы и нёба, и в среднем составляет 1 на 100 000 живорождённых. При
этом для некоторых состояний, например, при синдроме гемифациальной микро-
зомии, частота может составлять 1 на 5000, тогда как для других, например, при
срединных расщелинах, — 1 на 300 000.
ЭПОЛОГИЯ
Возникновение расщелин лица может быть обусловлено наследованием пато-
логических генов, причём выделяют рецессивный и доминантный типы насле-
дования. При многих пороках развития не обнаруживают чёткой взаимосвязи
: наследственными факторами. Обычно их расценивают как спорадические, их
существование связывают с воздействием неблагоприятных факторов во время
определённых этапов эмбрионального развития.
ЭМБРИОПАТОГЕНЕЗ
Формирование расщелин лица в большинстве случаев объясняют той же теори-
ей. что принята для объяснения формирования расщелин губы и нёба. Для некото-
рых состояний, например, при синдроме гемифациальной микросомии, особенно
выделяют роль сосудистого фактора в возникновении комплексного повреждения
иягких тканей, костей и органа слуха. Также определённая роль в возникнове-
нии расщелин лица принадлежит амниотическим сращениям (тяжи Симонара).
3 любом случае возникающие деформации значительно сильнее, протяжённее и
захватывают, как правило, несколько систем.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Небольшое количество расщелин лица имеет достаточно чёткую клиническую
картину, что позволило объединить их в отдельные синдромы. Большая же часть,
здк правило, не имеет чёткой клинической картины. Для описания этой части
было предложено несколько классификаций, наиболее полной из которых счита-
ют классификацию Tessier. В этой классификации расщелины распределяют отно-
□гтельно осей, проведённых через определённые участки лица (рис. 6-6).
Классификация позволяет систематизировать практически весь спектр расще-
пин лица в зависимости от их расположения относительно сагиттальной средин-
ной линии лица. В классификации учитывают как мягкотканные, так и костные
проявления, но выраженность их в каждом конкретном случае различна. Так, от
срединной линии до уровня надглазничного отверстия более выражены мягко-
*150 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рис. 6*6. Классификация расщелин по Tessier. Цифрами обозначены оси. проведённые через опре-
делённые участки лица.
тканные проявления. От надглазничного отверстия до височной кости более тяжё-
лым изменениям подвергаются костные структуры. Для расщелин, проходящих
через орбиту, экватором становится нижнее веко. В классификации учитывают
расположение расщелин краниально или фациально. Несмотря на то что некото-
рые краниальные линии имеют фациальное (лицевое) продолжение, им присвое-
ны разные числовые обозначения. Это сделано для того, чтобы подчеркнуть, что
этиопатогенез расщелин, проходящих через соединённые линии, не обязательно
одинаков. В некоторых случаях мягкотканные дефекты позволяют предположить
наличие сопряжённого подлежащего дефекта костей. Таким образом, состояния
типа колобомоподобных изменений верхнего или нижнего века, прерывистость
ресниц или бровей целесообразно рассматривать с позиций классификации Tessier.
Таких пациентов нужно обследовать рентгенологически для исключения костных
деформаций.
ЛАТЕРАЛЬНАЯ РАСЩЕЛИНА ЛИЦА
Симонии
Макростомия.
Определение
Латеральная расщелина лица - аномалия развития в виде чрезмерно широкой
ротовой щели. Обычно макростомия бывает частью комплексных синдромов,
основной из них — синдром гемифациальной микротомии. Редко макростомия
бывает самостоятельным заболеванием.
Код по МКБ-10
Q18.4. Макростомия.
Эпидемиология
Частота изолированных пороков составляет от 1:50 000 до 1:175 000.
Этиология, патогенез
В настоящее время этиологию латеральных расщелин не связывают с генетиче-
скими факторами, что доказано возможностью формирования порока у одного из
монозиготных близнецов.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ	*| 51
Патогенез расщелин может быть связан с нарушением проникновения эктомезен-
химы между развивающимися верхнечелюстным и нижнечелюстным отростками.
Макростомия может быть следствием дезруптивных факторов, что подтверждено
случаями сочетания макростомии с пороками формирования ушной раковины.
Клиническая картина и диагностика
Латеральные расщелины проходят от угла рта к ушной раковине, могут быть
односторонними или двусторонними, полными и неполными, чаще возникают
у мальчиков. Односторонние формы чаще расположены слева. Минимальным
проявлением может быть только небольшое мягкотканное втяжение щеки или
небольшое смещение угла рта. Наружный дефект всегда сочетается с дефектом
мышечного слоя (рис. 6-7, см. цв. вклейку).
Лечение
Проводят разрезы по краям расщелины и распрепаровывают слизистую обо-
лочку, мышечный слой и кожу. Выкраивают треугольные лоскуты на красной
кайме верхней и нижней губы для создания комиссуры рта. Пластику расщелины
выполняют с обязательным послойным сшиванием так, чтобы линии сшиваемых
тканей не располагались одна над другой. На коже часто перемещают треугольные
лоскуты для уменьшения рубцовой контрактуры в послеоперационном периоде.
Мышцу сшивают, создавая дупликатуру для коррекции мягкотканного дефицита
щеки на поражённой стороне.
КОСЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ЛИЦА
Код no М КБ-10
Q18.8. Другие уточнённые пороки развития лица и шеи.
Эпидемиология
Косые расщелины лица — чрезвычайно редкий порок развития. Их встречают
с частотой 1:1300 среди других расщелин. Около 20% составляют двусторонние
случаи, а среди односторонних форм преобладают правосторонние. По половому
признаку корреляций не отмечено. Все известные случаи были спорадическими.
Классификация
Ранние попытки классификаций подразделяли косые расщелины на два типа:
•	носоглазные, проходящие через ноздрю к нижнему веку с возможным рас-
пространением в височную область, то есть по линии смыкания носо-слёзной
борозды;
•	ротоглазные — проходящие от глазной щели к губе.
Ротоглазные расщелины более часты, составляют 60% всех форм. Их также
подразделяли на медиальный кантальный и латеральный кантальный типы.
Этиология, патогенез
Причиной возникновения расщелин считают нарушение миграции эктомезен-
химальных клеток между латеральными носовыми и верхнечелюстными отрост-
ками, что приводит к нарушению срастания по линии носо-слёзной борозды.
Некоторые авторы считают более приемлемой теорию амниотических перетяжек.
Клиническая картина
По клиническому проявлению косые расщелины чрезвычайно разнообразны.
Эни могут тянуться через верхнюю губу к носу (как типичные расщелины верх-
ней губы), достигать глазной щели, а иногда и брови или даже височной области.
Могут проходить латеральнее фильтрума к глазной щели, окаймляя нос. Наиболее
тяжёлые случаи могут быть несовместимыми с жизнью.
152	КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Расщелины часто сочетаются с пороками развития глаз, атрезией хоан, аплази-
ей крыльев носа, асимметрией лица, колобомой нижнего века и др. (рис. 6-8, см.
цв. вклейку).
Диагностика
Диагностика расщелины не представляет трудностей. Во всех случаях необходи-
мо сложное дополнительное обследование для выявления сопутствующих пороков
развития. Для оценки костных нарушений незаменима компьютерная томография
с трехмерной реконструкцией.
Лечение
Обычно необходимо длительное этапное лечение с костной и мягкотканной
реконструкцией, глазным протезированием. Лечение начинают в 6-месячном
возрасте с устранения дефекта мягких тканей. С 5-6-летнего возраста начинают
костно-реконструктивные операции. Пациентам необходимы длительное орто-
донтическое лечение и зубопротезирование.
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ И СРЕДИННЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ЛИЦА
Определение
Черепно-мозговые грыжи — врождённые пороки развития центральной нервной
системы и черепно-лицевой области, при которых происходит смещение оболочек
головного мозга, а иногда и самого мозгового вещества через патологические
костные отверстия свода или основания черепа. Они могут быть изолированными
заболеваниями или частью наследственных синдромов. Черепно-мозговые грыжи
подразделяют на окципитальные (затылочные), париетальные (теменные) и
фронтальные (передние).
Код по МКБ-10
Q01. Энцефалоцеле.
Q04. Другие врождённые аномалии [пороки развития] мозга.
Эпидемиология
Этот порок развития встречают примерно у 1 из 10 000 новорождённых, час-
тота зависит от локализации и расовой принадлежности. Так, затылочные череп-
но-мозговые грыжи встречают примерно в 75% случаев всех грыж, частота их
варьирует от 1:2000 до 1:5000. Париетальные грыжи составляют около 10-14%,
в остальных случаях регистрируют передние грыжи. Чаще черепно-мозговые
грыжи встречают в африканских странах. Если в США частота затылочных и
передних черепно-мозговых грыж соотноситься как 6:1, то в странах Африки
передние и задние черепно-мозговые грыжи отмечают с равной частотой (1:1).
Наименее изучены базальные черепно-мозговые грыжи, их предположительная
частота составляет 1:35 000.
Классификация
Окципитальные и париетальные формы - прерогатива нейрохирурга. Черепно-
лицевая хирургия в основном имеет дело с передними черепно-мозговыми гры-
жами. Передняя локализация порока часто не только вызывает нарушение ана-
томии лицевого скелета, но и приводит к нарушениям дыхания, зрения и слуха. В
настоящее время лечение передних черепно-мозговых грыж проводят при участии
группы специалистов, состоящей из черепно-лицевого хирурга, нейрохирурга,
окулиста и ЛОР-врача.
Передние черепно-мозговые грыжи подразделяют на синципитальные (види-
мые) и базальные (невидимые). По анатомической локализации передние грыжи
подразделяют следующим образом.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ	153
I. Синципитальные.
• Лобноэтмоидальные:
❖	носолобные:
❖	носоэтмоидальные;
❖	носоорбитальные.
•	Лобные.
•	Черепно-лицевые расщелины.
II.	Базальные.
•	Крылоорбитальные.
•	Крыло-верхнечелюстные.
•	Трансэтмоидальные.
•	Крылоэтмоидальные.
•	Крылофарингеальные.
Клиническая картина
Носолобные грыжи лежат между продырявленной пластинкой решетчатой кости,
носовыми отростками верхней челюсти и верхнечелюстными отростками лобной
кости. На поверхность они выходят по средней линии в области корня носа.
Носоэтмоидальные грыжи ограничены лобной, решетчатой и носовыми кос-
тями. На лице они расположены парамедиально на спинке носа с одной или двух
сторон.
Носоорбитальные грыжи ограничены лобной и слёзными костями. Они выхо-
дят на поверхность в верхненаружном углу орбиты, оттесняют содержимое орби-
ты латерально и могут быть билатеральными.
Крылолобные черепно-мозговые грыжи проходят через верхнюю глазничную
=ель, заполняют орбиту и проявляются экзофтальмом.
Крыло-верхнечелюстные грыжи выходят на поверхность через верхнюю глаз-
ничную щель и, проходя через нижнюю глазничную щель, попадают в крылонёб-
ную ямку.
Трансэтмоидальные грыжи проходят через дефект в продырявленной пластин-
ке решетчатой кости в передние отделы полости носа.
Через крыловидно-решетчатый шов выходят крылоэтмоидальные грыжи, рас-
положенные в задних отделах полости носа.
Крылофарингеальные грыжи выходят через дефект крыловидной кости и про-
лабируют в носоглотку, иногда через основную пазуху.
Истинные лобные грыжи проникают под кожу непосредственно через лобную
кхть.
Самые сложные с анатомической точки зрения - срединные и парамедианные
тлсщелины лица. В подобных случаях истинного грыжевого выпячивания может
л не быть, но отмечают сложную костную и мягкотканную деформацию черепа
z лица, сочетающуюся с костными дефектами, мозговыми оболочками и даже
•еаеством головного мозга (рис. 6-9, см. цв. вклейку).
Внешние проявления черепно-мозговых грыж и срединных расщелин крайне
многообразны, но во всех случаях можно отметить наличие мягкотканной дефор-
мации над местом поражения, деформацию носа (спинки, кончика или того и
—.того), симметричный или асимметричный орбитальный гипертелоризм. При
тасположении грыж в носовой и ротовой полости отмечают нарушения дыхания
л лриёма пищи.
Двагиостика
Самый надёжный метод диагностики - компьютерная томография, позволя-
сгцая выявить все костные и мягкотканные нарушения лица и пороки головного
*154	КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Лечение
Лечение черепно-мозговых грыж всегда оперативное. Для большинства грыж
необходим совместный черепно-лицевой подход. Бикоронарным разрезом кожи
по волосистой части головы осуществляют доступ к скелету верхней и средней
зон лица. Проводят бифронтальную краниотомию и выделяют костный грыжевой
канал со стороны полости черепа, после чего отсекают грыжевое содержимое и
делают пластику твёрдой мозговой оболочки с помощью ауто- или аллогенного
материала. После внутричерепного этапа проводят мобилизацию костных грыже-
вых ворот со стороны лицевых костей. Удаляют мягкотканное содержимое грыжи
и проводят костную пластику образовавшегося дефекта с устранением деформа-
ции лица.
Обязательный костный этап - сближение стенок орбит с устранением орби-
тального гипертелоризма, всегда существующего у детей с передними черепно-
мозговыми грыжами. В зависимости от степени гипертелоризма выполняют или
верхнюю С-образную орбитотомию. при которой мобилизуют только латераль-
ные, верхние и медиальные стенки орбит, или полную круговую орбитотомию с
перемещением всех костных стенок орбит медиально.
Практически всегда необходима костная пластика спинки носа.
После проведения внутричерепного и лицевого этапа иссекают избыток
покровных тканей и выполняют окончательный этап - мягкотканную реконс-
трукцию. Обязательный этап операции — медиальная кантопексия.
Послеоперационный период проводят при совместном наблюдении больного
черепно-лицевым хирургом и нейрохирургом. При небольших грыжах результаты
хирургического лечения поразительны (рис. 6-10, см. цв. вклейку).
Краниосиностозы
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Краниосиностоз - преждевременное зарастание одного или нескольких швов
черепа, приводящее к формированию характерной деформации.
Краниостеноз — неспецифическое повреждение головного мозга, возникающее
вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее актив-
ного роста мозга.
Несмотря на то что преждевременное синостозирование приводит к характер-
ным деформациям черепа и лицевого скелета и заподозрить заболевание легко
даже у новорождённого, в нашей стране этот порок развития диагностируют
довольно редко. А самое главное — в подавляющем большинстве случаев диагноз
ставят после 1 года, что существенно отражается как на развитии ребёнка, так и на
конечном результате лечения. Современные достижения реконструктивной хирур-
гии и изменение отношения врачей к деформациям черепа как к неоперабельным
состояниям, произошедшее в последние годы, позволяют надеяться на более час-
тое и, самое главное, раннее выявление деформаций черепно-лицевой области,
связанных с преждевременным синостозированием швов.
КОД ПО МКБ-10
В Международной классификации болезней краниосиностозы вынесены в
несколько рубрик.
Класс XVII.
(Q00-Q99). Врождённые аномалии [пороки развития], деформации и хромо-
сомные нарушения.
(Q65-79). Врождённые аномалии [пороки развития] и деформации костно-
мышечной системы.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ	1 $5
Q67. Врождённые костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночни-
ка и грудной клетки.
Q75. Другие врождённые аномалии [пороки развития] костей черепа и лица.
i Q80-89). Другие врождённые аномалии [пороки развития] и деформации кост-
но-мышечной системы.
Q87.0. Синдромы врождённых аномалий, влияющих преимущественно на
внешний вид лица.
ШДЕМИОЛОГИЯ
По международной статистике, преждевременное закрытие одного из швов
-ггепа в среднем возникает у 1 на 1000 новорождённых (от 0,02 до 4%).
З^ндромальные синостозы встречают с частотой 1:100 000-300 000.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
О природе преждевременного синосгозирования швов в настоящее время изве-
о мало. Предложено много объяснений возникновения данного заболевания,
популярные из них — теории о внутриутробных, гормональных, наслед-
.тинных нарушениях, механическая теория (сдавление головы плода в матке) и
Дефект в гене рецептора фактора роста фибробластов (FGFR) 1,2,3 в настоя-
zfe время признан одним из основных патогенетических факторов.
Основные швы свода черепа — сагиттальный, коронарный, лямбдовидный и
-атопический (рис. 6-11). При поражении костного шва происходит компенса-
~;иый рост костей перпендикулярно его оси (закон Вирхова). Результатом этого
тновится характерная деформация - своя для каждого из замкнутых швов.
Так. синостоз сагиттального шва приводит к скафоцефалии, синостоз всего
гтронарного шва — к брахицефалии, синостоз половины коронарного шва
бывает плагиоцефалию, а синостоз метопического шва - тригоноцефалию,
остозирование всего лямбдовидного шва или его половины приводит к дефор-
затылочной области. Степень деформации напрямую зависит не только от
гтедени синосгозирования и количества швов, включённых в деформацию, но и от
г стояния самого головного мозга. Так, при наличии сопутствующей гидроцефа-
тяжесть деформации усиливается. При наличии микроцефалии, обусловлен-
ь:й нарушением роста головного мозга, деформации малозаметны.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Наиболее удобная этиологическая классификация краниосиностозов предложе-
- М. Cohen (1986).
Известны следующие краниосиностозы:
•	Несиндромальные (изолированные).
•	Синдромальные:
*| 56 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
❖ моногенные:
-	с аутосомно-доминантным типом наследования;
-	с аутосомно-рецессивным типом наследования;
-	Х-сцепленные;
-	с неустановленным типом наследования;
*	хромосомные;
о	неполные синдромальные (от двух до четырёх признаков);
♦	синдромы, вызванные действием факторов внешней среды.
По анатомическому признаку краниосиностозы можно разделить следующим
образом.
• Моносиностозы:
*	изолированный синостоз сагиттального шва;
*	изолированный синостоз метопического шва;
*	изолированный синостоз коронарного шва односторонний;
❖	изолированный синостоз коронарного шва двусторонний:
*	изолированный синостоз лямбдовидного шва односторонний;
*	изолированный синостоз лямбдовидного шва двусторонний.
•	Полисиностоз.
•	Пансиностоз.
В подавляющем большинстве случаев происходит преждевременное закрытие
одного из швов черепа - моносиностоз. Иногда в процесс могут включаться два
шва и более — полисиностоз. В самых тяжёлых случаях происходит синостозиро-
вание всех черепных швов — такое состояние называют пансиностозом.
Очень часто преждевременное синостозирование не сопровождается другими
пороками развития. В таких случаях говорят об изолированном краниосиносто-
зе. Существует и другая группа, для которой характерно наличие совокупности
пороков развития, сопутствующих синостозу определённого шва. или у которых
имеется синостозирование отдельной группы черепных швов, приводящих к
характерной деформации лица и черепа. В таких случаях, как правило, может быть
установлен тип наследования, а иногда выявлены и генетические нарушения —
тогда говорят о синдромальных краниосиностозах.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Самый известный индикатор преждевременного синостозирования швов чере-
па — раннее закрытие большого родничка. В некоторых случаях синдромальных
синостозов, когда в патологический процесс включено несколько швов, и особенно
при сопутствующем расширении желудочков головного мозга, большой родничок
может не закрываться до 2-3-летнего возраста.
Наличие пальцевых вдавлений на обзорных рентгенограммах черепа характер-
но для пациентов с преждевременным синостозированием швов черепа. Усиление
рисунка пальцевых вдавлений возникает, когда другие компенсаторные механиз-
мы не справляются с внутричерепной гипертензией. Иногда пальцевые вдавления
видны уже у новорождённых. В таких случаях выявляют сочетанное поражение
нескольких швов черепа.
Ещё один патогномоничный признак повышения внутричерепного давления -
венозный застой на глазном дне и отёк соска зрительного нерва. В случаях изоли-
рованных моносиностозов подобные находки не так часты. При полисиностозах
длительно существующая внутричерепная гипертензия нередко приводит к фор-
мированию частичной атрофии зрительных нервов.
Из инструментальных методов диагностики наилучшим признана компью-
терная томография с трёхмерным ремоделированием изображения костей свода
черепа и лица. Исследование позволяет выявить внутричерепные признаки гипер-
тензии, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и
установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ 157
Самый простой способ диагностики преждевременного синостозирования швов
черепа — осмотр. Уже у новорождённого можно предположить краниосиностоз
лишь на основании формы головы. Нестандартная форма черепа, особенно в соче-
тании с деформацией лицевого скелета, должна натолкнуть любого врача на мысль
о данном заболевании.
У детей с синостозированием нескольких швов отмечают чёткую тенденцию
к увеличению степени неврологического дефицита пропорционально количеству
заинтересованных швов. В случаях поражения двух швов и более уже можно гово-
рить о краниостенозе. Если у детей с изолированным синостозом одного из череп-
ных швов переход от стадии субкомпенсации в стадию декомпенсации происходит
примерно в 10% случаев, то при полисиностозе такой переход происходит более
чем у половины детей. Обычно неврологические признаки проявляются в возрасте
2-3 лет, но к этому моменту головной мозг уже повреждён.
Дифференциальная диагностика
Деформации черепа могут быть не связаны с преждевременным синостозиро-
ванием швов. Или, наоборот, преждевременное синостозирование швов черепа
может быть следствием какого-либо повреждения головного мозга, вызывающего
остановку его роста. В таких случаях оперативное лечение может быть рассмотре-
но только по косметическим соображениям, так как функциональное улучшение
от такого вмешательства получить невозможно.
Самый частый пример несиностотической деформации черепа - позицион-
ная плагиоцефалия. При таком состоянии изменение формы головы возни-
кает в период новорождённое*™ на фоне ограничения спонтанной двигательной
активное™ ребёнка с вынужденным поворотом головы в какую-либо сторону.
Причиной часто бывает кривошея и днетонические расстройства, возникшие
вследствие перинатальной энцефалопатии. Позиционная деформация черепа
отличается от истинного краниосиностоза тем, что проявляется она с первых
недель жизни, тогда как синостозы существуют с момента рождения. Далее при
правильном уходе за ребёнком и проведении физиопроцедур и лечебной физкуль-
туры, массажа и нормализации положения головы ребёнка в кроватке с помощью
различных приспособлений деформация черепа может значительно уменьшиться
яти даже полностью исчезнуть. При проведении рентгенографического исследова-
ния черепа всегда отчётливо прослеживаются все черепные швы.
Деформации черепа в виде выбуханий или западений отдельных его областей
могут быть следствием интранатальной травмы (перелома костей черепа,
кефалогематомы и тл.). В таких случаях в анамнезе всегда есть указание на то или
иное отклонение в нормальном течении родов или раннего постаатального пери-
ода. Такие же деформации могут быть следствием подлежащих кист головного
мозга, сосудистых пороков развития и др.
Ранее часто наблюдались деформации черепа по типу брахицефалии у детей с
краниотабиесом на фоне дефицита витамина D. В настоящее время повсемест-
ная профилактика рахита свела количество подобных деформаций к минимуму.
В отдельных случаях краниосиностозы ошибочно принимают за микроце-
фалию. Как и для синостозов, для микроцефалии характерно раннее закрытие
родничков и швов черепа. Причём в отдельных случаях может возникнуть истин-
ное синостозирование отдельных черепных швов в сроки, не характерные для
;*х физиологического смыкания. Необходимо помнить, что при микроцефалии
задержка темпов роста головного мозга приводит к снижению остеогенной актив-
ности. поэтому синостозирование швов возникает постепенно. В случае кранио-
зшостоза снижение остеогенной активности первично, поэтому уже с рождения
всегда можно выявить характерную рентгенологическую картину. Отставание
психомоторного развития у детей с микроцефалией возникает раньше и всегда
намного тяжелее таковой при краниостенозе.
158	КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
И. наконец, самое главное отличие микроцефалии от краниосиностоза — при-
знаки повреждения головного мозга без признаков увеличения внутричерепного
давления, выявляемые нейровизуализирующими методами, такими как магнит-
но-резонансная и компьютерная томография. Правильная дифференциальная
диагностика очень важна с точки зрения прогноза, так как в случае раннего выяв-
ления синостоза умственную ретардацию можно успешно предотвратить, а при
микроцефалии хирургическое лечение практически неэффективно.
ЛЕЧЕНИЕ
Что касается лечения краниосиностозов, то в настоящее время хирургиче-
ские методики детально отработаны и в условиях специализированной клиники
практически не сопровождаются осложнениями. А самое главное — чем меньше
возраст пациента, тем меньше риск осложнений и лучше функциональный и кос-
метический результаты.
Самым активным периодом роста головного мозга считают возраст до 2 лет.
К этому возрасту головной мозг достигает 90% объёма взрослого. Таким образом,
с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним опе-
ративным лечением. По данным литературы, оптимальным возрастом лечения
краниосиностозов можно считать период с 6 до 9 мес. Преимуществами лечения в
данном возрасте признаны следующие факты:
•	лёгкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа;
•	облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро расту-
щим мозгом:
•	чем младше ребёнок, тем полнее и быстрее заживают остаточные костные
дефекты.
Если лечение выполняют после 3 лет, сомнительно, что оно приведёт к значи-
тельному улучшению функций головного мозга и органа зрения. В большей сте-
пени операция будет направлена на устранение представленной деформации, т.е.
будет носить косметический характер.
Основная особенность современного хирургического лечения — не только уве-
личение объёма черепа, но и исправление его формы.
В настоящее время лечение наиболее успешно проводят там, где вместе работа-
ют челюстно-лицевой хирург и нейрохирург. Оперативное лечение заключается в
ремоделировании костей свода черепа. Для этого кости деформированных участ-
ков снимают и переставляют в правильное анатомическое положение, при этом
полость черепа увеличивается.
САГИТТАЛЬНЫЙ КРАНИОСИНОСТОЗ
Эпидемиология
Среди общего числа изолированных синостозов скафоцефалия - наиболее час-
тое заболевание, возникающее с частотой 50-60%.
Клиническая картина
Преждевременное заращение сагиттального шва характеризуется увеличени-
ем передне-заднего размера черепа и уменьшением его ширины. Голова ребёнка
резко вытянута в продольном направлении с нависающими лобной и затылочной
областями и вдавленными височными областями. Эти изменения черепа приводят
к формированию узкого овального лица. Такой вид деформации называют скафо-
цефалией, или ладьевидным черепом.
Дмагмостмка
Осмотр и физикальное обследование
Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху
заметно втяжение теменных областей, что даёт ощущение циркулярной перетяжки
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ	159
свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин (рис. 6-12, см. цв. вклей-
ку). Достаточно характерным считают наличие костного гребня, пальпируемого в
проекции сагиттального шва. Форма головы с возрастом меняется незначитель-
но. К окончанию роста мозгового черепа (5-6 лет) становится более очевидной
деформация лица в виде вытянутого по вертикальной оси овала, суженного в
височных областях.
В грудном возрасте у детей возможна лёгкая задержка психомоторного разви-
тия. Но. как правило, при отсутствии сопутствующей патологии ребёнок нормаль-
но развивается до 3-4 лет. Начиная с этого возраста могут появляться нарушения
зрения, обусловленные повреждением зрительного нерва, и неврологические симп-
томы в виде головных болей, быстрой утомляемости, раздражительности и т.д.
Нередко эти жалобы длительное время расценивают как особенности характера,
реакцию на изменения погоды, авитаминоз, дефицит внимания и др.
Лабораторные и инструментальные исследования
При проведении компьютерной томографии (КТ) для сагиттального синостоза
считают специфичными обнаружение на срезах увеличенного передне-заднего
диаметра и практически одинаковую длину битемпорального и бипариетального
диаметров. При проведении трёхмерного ремоделирования изображения видно
отсутствие просвета в проекции сагиттального шва.
Ляченме
Оперативное лечение лучше всего проводить детям с возраста 4-6 мес. В этот
период можно при минимальном объёме вмешательства получить достаточно
стойкий результат. В таком возрасте обычно используют методику п-пластики.
Смысл операции заключается в создании костных дефектов в области теменных
костей для облегчения роста головного мозга в ширину.
Детям старше года часто приходится выполнять ремоделирование всего свода
черепа, что увеличивает время операции втрое и сопровождается большим риском
послеоперационных осложнений. Обычно достаточно одной операции, чтобы
головной мозг мог беспрепятственно расти, а пропорции лица и черепа стали нор-
мальными.
МЕТОПИЧЕСКИЙ КРАНИОСИНОСТОЗ
Сввонмм
Тригоноцефалия.
Эяядеммология
Самый редкий представитель группы изолированных краниосиностозов -
метопический краниосиностоз, составляющий 5-10% от общего количества.
Клиническая картина и диагностика
Несмотря на низкую частоту, данное заболевание, пожалуй, чаще всего распоз-
нают из-за характерной клинической картины (рис. 6-13, см. цв. вклейку).
При раннем замыкании метопического шва происходит формирование тре-
угольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпере-
носья до большого родничка. При взгляде на такой череп сверху видна чёткая
треугольная деформация с вершиной в области надпереносья. При этом верхние
н латеральные края орбит смещаются кзади, что даёт ощущение разворота плос-
кости орбит кнаружи у уменьшения межорбитального расстояния - гипотелло-
т;!зм. Деформация лба настолько необычна, что детей с тригоноцефалией часто
юнсультируют генетики и наблюдают как носителей наследственных синдромов,
гопровождающихся снижением интеллекта. Действительно, тригоноцефалию рас-
пматривают как неотъемлемую часть таких синдромов, как Opitz, Oro-facio-digital
л некоторых др.
160 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
С возрастом происходит небольшое исправление деформации лба за счёт сгла-
живания вершины гребня и развития лобных пазух, но сохраняются выраженная
кривизна лобной кости, гипотеллоризм и разворот надглазничных краёв кнаружи.
Предугадать степень повреждения головного мозга невозможно.
В этой группе больных практически с равной частотой отмечают как хорошую
компенсацию, так и выраженные нарушения со стороны органов зрения, заметную
интеллектуальную задержку.
Лечение
Оперативное лечение можно проводить с 6-месячного возраста. Традиционная
схема операции заключается в ремоделировании верхнеорбитального комплекса
с устранением разворота орбит кзади и исправлением кривизны лобной кости.
В большинстве случаев одной операцией, проведённой в срок, удаётся не толь-
ко достичь улучшения функций ЦНС, но и добиться хорошего косметического
результата.
ОДНОСТОРОННИЙ КОРОНАРНЫЙ КРАНИОСИНОСТОЗ
Клиническая картина и диагностика
При этой патологии коронарный шов расположен перпендикулярно срединной
оси черепа и состоит из двух равноценных половин. При преждевременном зара-
щении одной из его половин формируется типичная асимметричная деформация,
именуемая плагиоцефалией. Вид ребёнка с плагиоцефалией характеризуется
уплощением верхнеорбитального края орбиты и лобной кости на стороне пора-
жения с компенсаторным нависанием противоположной половины лба (рис. 6-14,
см. цв. вклейку). С возрастом более отчётливо начинает проявляться уплощение
скуловой области и искривление носа в здоровую сторону. В школьном возрасте
присоединяется деформация прикуса, связанная с увеличением высоты верхней
челюсти и, как следствие, смещением нижней челюсти на стороне преждевременно
закрывшегося шва.
Нарушения со стороны органов зрения представлены чаще всего косоглазием.
Плагиоцефалию чаще других расценивают как особенности послеродовой конфигу-
рации головы. Но в отличие от последней она не исчезает в первые недели жизни.
Лечение
Пожалуй, это единственный из моносиностозов, при котором косметическая
значимость операции равна, а иногда даже выше функциональной. Оперативное
лечение, как и при других краниосиностозах, можно выполнять с первых меся-
цев жизни. Операция, выполненная в 6-месячном возрасте, если и не устранит
полностью представленную деформацию, то значительно смягчит её проявление.
Исправление остаточных косметических деформаций лица можно предпринять в
старшем возрасте. Методика операции заключается в краниотомии лобной кости
и супраорбитального края с одной или двух сторон с последующим симметричным
ремоделированием верхнего края орбит и устранением деформации лобной кости.
Иногда для получения более стойкого косметического эффекта необходимо ремо-
делировать теменную область со стороны поражения.
ДВУСТОРОННИЙ КОРОНАРНЫЙ СИНОСТОЗ
Эпидемиология
Изолированные двусторонние синостозы коронарного шва встречают с такой
же частотой, как и его односторонние поражения, — приблизительно 15-20%
общего количества синостозов.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ 161
Кдяямческая картина и диагностика
Двустороннее поражение коронарного шва приводит к формированию широко*
уплощённого в передне-заднем направлении черепа с плоским высоким лбом и
"ошёнными верхнеорбитальными краями. Эту форму черепа называется брахи-
12сзлией (рис. 6-15, см. цв. вклейку). В тяжёлых случаях череп приобретает башен-
- лз форму, заостряясь кверху. Такую деформацию называют акроцефалией.
Неврологическая картина, как и для большинства случаев изолированных
_-гостозов, неспецифична, но тяжесть неврологических и офтальмологических
—с явлений обычно сильнее и проявляется в более ранние сроки. Связанно это,
:г?оятнее всего, с большой протяжённостью шва.
Лсчеш
Оперативное лечение направлено на увеличение передне-заднего размера
•-трепа. Для этого проводят бифронтальную краниотомию и остеотомию супраор-
Г-тяльного комплекса. Затем супраорбитальный комплекс фиксируют с выдвиже-
:: ем кпереди на 1-2 см. Лобную кость жёстко закрепляют на супраорбитальном
.: гллексе и оставляют без фиксации в области образовавшегося дефекта в про-
заросшего коронарного шва, позволяя тем самым обеспечить дальнейший
- головного мозга. Такая методика широко распространена в мире и получила
юзание «плавающий лоб».
мгяоз
Прогноз оперативного лечения изолированных синостозов коронарного шва
::сгзточно благоприятный, обычно за одну операцию устраняют деформации
-?;епа и обеспечивают последующий рост головного мозга.
CU0CT03 ЛЯМБДОВИДНОГО ШВА
Лямбдовидный шов, так же как и коронарный, разделён на две половины в
соприкосновения с сагиттальным швом, следовательно, возможно как одно-
.“юннее, так и двустороннее его повреждение.
Эидемиология
Частота преждевременного смыкания шва составляет примерно 10% и в подав-
л~слем большинстве случаев носит односторонний характер.
Кпяяческая картина и диагностика
При одностороннем синостозировании возникает уплощение затылочной
. с формированием затылочной плагиоцефалии. Данный синостоз пред-
“гзляется самым трудным для диагностики по причине того, что одностороннее
-тэшение затылка практически всегда врачи расценивают как «позиционное»,
обусловленное вынужденным положением головы ребёнка на боку. Такое
^л-ужденное положение часто наблюдают у детей с односторонним повышением
млечного тонуса или в случае кривошеи. Отличительные признаки синостоза:
гг-:хтотическую деформацию определяют с рождения, с возрастом она сущест-
l~?:o не меняется независимо от проводимых мероприятий, направленных на
- мнение положения головы ребёнка в кроватке (рис. 6-16, см. цв. вклейку).
Позиционная плагиоцефалия возникает после рождения, усугубляется в первые
- гсяцы жизни и имеет склонность к значительному регрессу после начала физио-
~®7апевтических мероприятий.
Так как деформация черепа практически незаметна под волосяным покровом,
: "Ные неврологические проявления отсутствуют, то лямбдовидный синостоз
: ^зает самым недиагностируемым в данной группе заболеваний. Несмотря на это
: ::к неврологических нарушений диктует необходимость раннего распознавания
. лечения заболевания.
*| 62	КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Лечение
Хирургическое лечение обычно выполняют в возрасте 6-9 мес, когда ребёнок
начинает проводить больше времени в состоянии бодрствования, так как умень*
шается вероятность рецидива деформации от давления на ремоделированную
область. Смысл операции заключается в краниотомии теменно-затылочного лос-
кута со стороны повреждения и его ремоделировании для создания приемлемой
кривизны.
Практически всегда лечение бывает одномоментным и одноэтапным, так как
небольшие остаточные деформации надёжно скрываются волосяным покровом и
не требуют повторных вмешательств.
СИНДРОМАЛЬНЫЕ КРАНИОСИНОСТОЗЫ
Синдромальные краниосиностозы - самая редкая и в то же время самая слож-
ная группа врождённых заболеваний черепно-лицевой области как с точки зрения
хирургической коррекции представленных деформаций, так и с точки зрения про-
гноза неврологического и психического развития.
Клиническая картина и диагностика
В подавляющем большинстве случаев наряду с краниосиностозом у детей
выявляют нарушение роста костей лицевого черепа, приводящее к нарушениям
дыхания, приёма пищи, нарушениям зрения и выраженной косметической дефор-
мации.
Обычно ведущим клиническим признаком бывает брахицефалия на фоне
преждевременного синосгозирования коронарного шва. Деформация черепа усу-
губляется недоразвитием верхней челюсти, что приводит к характерной вдав-
ленной деформации лица с экзофтальмом и орбитальным гипертеллоризмом. В
результате такого сочетанного поражения у новорождённого резко нарушаются
дыхание и процесс вскармливания, что и определяет тяжесть состояния в первые
дни и месяцы жизни и требует интенсивного наблюдения. Часто в случаях синд-
ромальных краниосиностозов происходит зарастание не только коронарного, но
и других швов черепа, что вызывает краниостеноз. Таким образом, дыхательные
расстройства и трудности с питанием усугубляются неврологическими нарушения-
ми, что диктует необходимость раннего хирургического лечения. Важно помнить,
что у большинства больных с синдромальными краниосиностозами обнаружива-
ют резкое увеличение большого родничка и даже расширение сагиттального шва
по всей длине. Это часто сбивает с толку клиницистов, которые не представляют
себе возможности сосуществования расширенного родничка с преждевременным
зарастанием швов черепа.
Как правило, при отсутствии квалифицированного ухода дети с синдромальны-
ми синостозами погибают в первый год жизни на фоне тяжёлых и частых респира-
торных заболеваний, осложняющихся пневмониями. При отсутствии грамотного
своевременного хирургического лечения большинство таких больных имеют
выраженные психические и неврологические отклонения.
Лечение
Лечение детей с синдромальными синостозами следует начинать уже в
родильном доме. Необходимо обеспечить оптимальные дыхание и кормление
таких пациентов. Из-за гипоплазии верхней челюсти у детей часто ложно пред-
полагают атрезию хоан, по поводу чего проводят хоанотомию. Иногда такое
лечение эффективно, так как послеоперационное ношение носовых вкладышей
улучшает носовое дыхание. Можно также использовать ротовой воздуховод,
облегчающий дыхание во время сна. В некоторых случаях ребёнку может потре-
боваться трахеостомия.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ 163
Кормление ребёнка нужно организовать как можно быстрее. Естественно, что
: первые дни жизни иногда может быть оправдано зондовое вскармливание, но
:<~5ёнок должен как можно быстрее быть переведён на вскармливание из соски,
"зжи или поильника. Расширение желудочковой системы головного мозга
-з:гда неверно трактуют как гидроцефалию и назначают большие дозы диуре-
Однако при внимательном наблюдении за приростом окружности головы
-: кно отметить, что практически нет отклонений от нормальных темпов роста.
Зараженный экзорбитизм у детей с синдромальными синостозами должен быть
'ъсктом пристального внимания окулистов. Детям следует проводить специ-
ескую терапию, направленную на предотвращение высыхания роговицы. В
ткёлых случаях экзорбитизма может потребоваться блефарорафия на несколько
22сль для предотвращения тяжёлых повреждений роговицы и вывиха глазного
г:лзха.
лзгрургическое лечение детей с синдромальными краниосиностозами традици-
с-:э складывается из трёх этапов.
•	На первом году жизни выполняют краниопластику по методике «плавающего
лба*. Устраняют брахицефалию и увеличивают объём черепа, создавая уело*
зия для нормального роста головного мозга. В случаях, когда большой родни-
чок закрыт или небольших размеров, лечение можно начинать с 6 мес.
•	На следующем этапе выдвигают среднюю зону лица для улучшения носового
дыхания, устранения гипертеллоризма и экзорбитизма. В этот этап проводят
значительную косметическую коррекцию и нормализуют окклюзию. Данный
этап проводят детям в возрасте 5-6 лет.
•	На последнем этапе выполняют окончательные косметические вмешатель-
ства, направленные на нормализацию прикуса, исправление деформаций
носа, орбит и периорбитальной области.
5 настоящее время разработан компрессионно-дистракционный метод для
гремещения костей черепа и лица. С помощью дистракционных аппаратов
: .-можно объединение первого и второго этапов в один, что как значительно
-тощает само лечение, так и обеспечивает раннее улучшение функций дыхания.
*5чение дистракционными аппаратами можно начинать в возрасте 9 мес (рис. 6-17,
г дз. вклейку).
Мпоз
Несмотря на все попытки ускорить восстановление нормальных пропорций
лтепа и нормализовать дыхание в случаях синдромальных нарушений, прогноз
-учения таких детей хуже, чем при лечении изолированных синостозов. Это
"условлено тем, что около 90% детей имеют сочетанные пороки развития голов-
. мозга и других органов. Несмотря на квалифицированное и своевременное
*ечение, около 30% пациентов имеют задержку нервно-психического развития,
л: если рассмотреть группу нелеченых детей, то процент интеллектуальной
-лгэлноценности у них достигает 80%, несмотря на то что ровно половина детей
~ :жет быть реабилитирована. Таким образом, при всей тяжести внешних и функ-
езггнальных проявлений синдромальных синостозов современные достижения
Неконструктивной хирургии позволяют надеяться на значительный прогресс в
:~-:ошении эстетической, функциональной и социальной реабилитации таких
ггз'.ентов в ближайшее время.
Деформации нижней челюсти
Деформации лица, связанные с нарушением роста нижней челюсти, обнаружи-
вают у детей довольно часто. Однако их диагностика и лечение отработаны не так
о :рошо, как при других врождённых и приобретённых заболеваниях. Связано это
.* гем. что в нашей стране сформировано ошибочное мнение относительно сроков
164 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
хирургического лечения. Оптимальным для лечения считают возраст после поло*
вого созревания. Таким образом, если деформации не представляют непосредст-
венной угрозы для жизни ребёнка, а в подавляющем большинстве случаев это так,
родителей ориентируют на ожидание. Если же угроза жизни существует, например,
у детей с двусторонним недоразвитием нижней челюсти (аномалия Пьера Робена,
синдром Тричера Коллинза и др.), то практически всегда, даже при отсутствии
лечения, больной адаптируется, а деформация уходит на второй план.
Между тем многие деформации челюстей требуют скорейшего разрешения.
В одних случаях лечение детей позволяет предотвратить прогрессирование забо-
левания. В других ситуациях операция позволяет подготовить к радикальному
вмешательству в старшем возрасте, уменьшив тяжесть предстоящего лечения. А в
некоторых случаях хирургия выводит ребёнка из состояния хронической гипок-
сии и уменьшает риск развития ночного апноэ.
КОД ПО МКБ-10
В МКБ-10 деформации челюстей относят к классу XI — болезни органов пище-
варения (К00-Л93).
К07. Челюстно-лицевые аномалии (включая аномалии прикуса).
К07.0. Основные аномалии размеров челюстей.
К07.1. Аномалии челюстно-черепных взаимоотношений.
К07.6. Болезни височно-нижнечелюстного сустава.
К07.8. Другие челюстно-лицевые аномалии.
К07.9. Челюстно-лицевая аномалия неуточнённая.
К10. Другие болезни челюстей.
К10.0. Нарушения развития челюстей.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ЭТИОЛОГИЯ
Чаще всего деформации нижней челюсти выявляют с рождения. В большинстве
случаев они бывают следствием воздействия неблагоприятных факторов на плод
или проявлением наследственных заболеваний. Частота возникновения подобных
деформаций, по данным разных авторов, варьирует от 1:3500 до 1:50 000 и зависит
от конкретного синдрома.
Воспалительные процессы и травмы нижней челюсти могут привести к возник-
новению деформаций в постнатальном периоде, причём чем раньше происходит
повреждение, тем сильнее деформация. Наиболее часто у пациентов отмечают
перенесённый остеомиелит в период новорождённости или перелом суставного
отростка в этом же возрасте как результат кесарева сечения или щипцового родо-
вспоможения. Частота возникновения этих заболеваний чётко не определена. По
нашему опыту в России, последствия воспалительных заболеваний чаще стано-
вятся причиной деформаций, тогда как по данным зарубежной литературы первен-
ство удерживает травматический фактор.
В части случаев нарушения гормональных факторов оказывает влияние на
изменение ростовых потенций отдельных костей скелета, в частности нижней
челюсти. Деформации, возникающие на фоне таких нарушений, развиваются, как
правило, в старшем возрасте и носят гиперпластический характер (односторонние
гиперплазии нижней челюсти, акромегалия и т.д.).
ПАТОГЕНЕЗ
Практически все заболевания данной группы имеют в своей основе поврежде-
ние зон роста и как следствие - нарушение ростовых потенций нижней челюсти.
Так, при врождённых односторонних и двусторонних гипоплазиях, таких как син-
дром гемифациальной микросомии и синдром Тричера Коллинза, иногда наблю-
дают значительную гипоплазию суставного отростка и остальных элементов сус-
тава. В случаях же односторонней гипертрофии или элонгации нижней челюсти
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ 165
определяют повышение накопления радиофармпрепарата в суставном отростке на
стороне поражения, что говорит о патологической активности зоны роста у таких
пациентов.
Нарушение роста либо приводит к изменениям пропорций восходящей или
горизонтальной ветвей нижней челюсти, либо затрагивает все отделы последней.
Некоторые деформации, развивающиеся в раннем детском возрасте или сущест-
вующие с рождения, оказывают определённое влияние на дыхание и возможность
приёма пищи. Так, при двустороннем недоразвитии нижней челюсти возможны
нарушения дыхания во сне вплоть до апноэ. Дети находятся в состоянии хрони-
ческой гипоксии, что отрицательно отражается на созревании ЦНС. При анки-
лозах височно-нижнечелюстных суставов развивается постепенное ограничение
открывания рта вплоть до полной невозможности приёма твёрдой пищи. Так же
как и при двусторонних гипоплазиях, у детей с анкилозами выявляют синдром
хронической гипоксии, ухудшающий общее самочувствие детей.
Во всех случаях деформация нижней челюсти не только приводит к изменению
знешнего вида, но и вызывает характерные для неё нарушения прикуса. Длительно
существующие деформации челюсти вызывают изменение прикуса, нарушение
-'.гиены ротовой полости с развитием раннего кариеса и преждевременной поте-
рей зубов.
1ЛАССИФИКАЦИЯ
По этиологическому принципу деформации нижней челюсти можно разделить
-13 врождённые (наследственные, фетоэмбриопатические) и приобретённые (пост-
•хпалительные, посттравматические). Отдельную группу составляют дефор-
мации, возникающие как результат нарушения роста челюсти в постнатальном
периоде (гормональные заболевания, нарушения активности зон роста). Для каж-
с с го конкретного заболевания существуют свои классификации, основанные на
степени выраженности деформации и степени функциональных нарушений. Для
некоторых состояний такие классификации хорошо разработаны (например, син-
гэом гемифациальной микросомии, анкилоз височно-нижнечелюстного сустава).
2ля других не определены чёткие критерии разграничения.
Несмотря на разнообразие причин возникновения, все деформации можно
г-ззделить на четыре группы, имеющие сходные клинические проявления. Так,
выделяют односторонние и двусторонние формы, которые в свою очередь делят
чз деформации гипоплазии (недоразвития) и деформации гиперплазии отдельных
кементов нижней челюсти.
•ДНОСТОРОННИЕ ДЕФОРМАЦИИ НИЖНЕЙ ЧЕЛЮСТИ
Сидром гемифациальной микросомии
Эпидемиология
Самое распространённое заболевание, характеризующееся односторонним недо-
тззвитием нижней челюсти, - синдром гемифациальной микросомии. Частота
мболевания составляет в среднем 1:5000 и колеблется, по данным разных авто-
 :з. от 1:3500 до 1:10 000. Данное состояние описывали под разными названиями,
—пример. синдром I—II жаберных дуг, синдром Гольденхара и др.
Этиология
Считают, что причина формирования деформации - нарушение кровоснабже-
-ZL4 в бассейне стременной артерии, возникающее в первые 2 мес внутриутробного
тзриода.
Клиническая картина
Аномалия, как правило, видна с рождения и часто сопровождается пороками
гзззития ушной раковины от небольших претрагальных выростов до выраженной
^□сротии. У некоторых детей существует макростомия на стороне поражения.
166	КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
возможны пороки развития позвоночника в виде расщепления, гипоплазии дужек,
чаще в шейном отделе (рис. 6-18, см. цв. вклейку).
Диагностика
Наиболее информативное исследование с точки зрения анатомии - компью-
терная томография с трёхмерной реконструкцией скелета. При этом исследовании
обычно выявляют уменьшение всех анатомических элементов нижней челюсти
разной степени выраженности. Кроме того, определяют степень недоразвития
внутреннего уха и височной кости, наблюдаемого в подавляющем большинстве
случаев (рис. 6-19). Для изучения степени дыхательных расстройств ребёнку
можно выполнить полисомнографию. Данное исследование позволяет точно опре-
делить риск развития ночного апноэ и степень выраженности гипоксии во время
сна.
Лечение
Если внешние проявления значительны, у этих детей уже в родильном доме
могут возникнуть проблемы с дыханием и приёмом пищи. Ребёнок с трудом берёт
грудь, храпит в положении на спине. Всё это плюс необычный внешний вид часто
провоцируют неонатологов на излишне «активное» ведение пациентов. Детей
начинают вскармливать через зонд, назначают кислородотерапию вплоть до
интубации. В подавляющем большинстве случаев такое лечение неоправданно.
Положение ребёнка на боку во время сна и подбор альтернативного способа корм-
ления (соской или ложкой) позволяют ребёнку легко адаптироваться к внеутроб-
ной жизни.
Несмотря на тяжесть внешних проявлений, дети с синдромом гемифациальной
микросомии редко нуждаются в активном хирургическом лечении до 3-5-летнего
возраста. Да и в этом возрасте основным показанием к оперативному лечению
становится не степень выраженности функциональных нарушений, а степень кос-
метической деформации лица. Обычно степень деформации не увеличивается со
временем, как считают некоторые авторы. В последнее время более распростра-
нена точка зрения, что принимаемое за прогрессирование деформации изменение
внешнего вида — отражение пропорциональных изменений костей и мягких тка-
ней лица в разные возрастные периоды.
Хирургическое лечение многоэтапное. Обычно необходимо последовательное
вмешательство на костях верхней и нижней челюсти, исправление деформации
подбородочной области и увеличение объёма мягких тканей на стороне пораже-
Рис. 6-19. КТ черепа на уровне пирамид височных костей (а). Отчётливо видно отсутствие слухово-
го прохода слева. Трёхмерная реконструкция скелета того же больного (б) выявляет недоразвитие
левой половины нижней челюсти.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ 167
ния. В настоящее время оперативное лечение может быть начато у детей уже на
первом году жизни, но редко показано в таком возрасте. Чаще лечение начинают
з период сменного прикуса — в 5-7 лет, когда особенно выражены зубоальвео-
лярные взаимодействия, позволяющие компенсировать отражённые деформации
верхней челюсти. Наиболее популярным стало использование дистракционных
аппаратов, обеспечивающих значительное увеличение недоразвитых элементов
нижней челюсти без использования дополнительных источников костной ткани.
Увеличение нижней челюсти в этом возрасте способно до некоторой степени
уменьшить степень сопутствующей деформации верхней челюсти и носа (рис.
6-20, см. цв. вклейку). К сожалению, добиться полной симметрии этим методом
невозможно. Всегда нужны дополнительные вмешательства, направленные на
увеличение объёма поражённой стороны лица. Также детям показано длительное
ортодонтическое лечение.
Чем старше становится пациент, тем отчётливее проявляется сочетанная дефор-
мация верхней челюсти. Таким образом, детям старшей возрастной группы (после
12 лет) показано более радикальное лечение, направленное на одномоментное
устранение всех имеющихся деформаций прикуса верхней и нижней челюсти,
коррекцию подбородочной области. Оперативное лечение выполняют либо с
использованием дистракционного аппарата, либо с помощью костнопластиче-
ского материала. Возможные материалы - ауторёбра, аутотрансплантаты со свода
черепа или из гребешка подвздошной кости. Менее популярны металлические или
полимерные имплантаты (рис. 6-21, см. цв. вклейку).
При грамотном этапном лечении можно добиться хороших косметических
результатов, обеспечив пациенту нормальную социальную адаптацию. В любом
случае родители пациента должны быть оповещены о многоэтапное*™ и слож-
ности всего реабилитационного периода, требующего не только хирургических
вмешательств, но и ортодонтического, и стоматологического лечения, зубопроте-
зирования, а в ряде случаев и логопедической коррекции.
Аякилоз височно-нижнечелюстного сустава
Другое частое заболевание, приводящее к односторонней гипоплазии нижней
челюсти, - анкилоз височно-нижнечелюстного сустава. Если повреждение сустава
произошло рано (в первые дни, недели и месяцы жизни), то деформация челюсти
значительна. Если сустав повреждён после 4 лет, деформация челюсти не так выра-
жена (рис. 6-22, см. цв. вклейку).
Клиническая картина и диагностика
Распознать анкилоз височно-нижнечелюстного сустава просто. Основной диа-
гностический критерий - нарушение открывания рта. У детей с анкилозами
открывание рта может практически полностью отсутствовать, а расстояние между
зубами верхней и нижней челюсти составлять несколько миллиметров.
Клинически сторону поражения определить несложно. Обычно сторона пора-
жения кажется более объёмной, центральная подбородочная линия смещена в
сторону поражения, а сам подбородок более выдвинут кпереди на стороне анки-
лоза. Здоровая сторона при этом немного уплощена, что может быть ошибочно
расценено как недоразвитие челюсти. Обычно клинические проявления анкилоза
возникают постепенно и отчётливо становятся заметны через несколько месяцев
после травмы. Так, при повреждениях суставного отростка нижней челюсти в
период новорождённости первые жалобы на асимметрию возникают у родителей в
возрасте 6-7 мес, а нарушение открывания рта впервые выявляют в возрасте 9-12
мес, когда в рацион вводят твёрдую пищу. С возрастом деформация лица усили-
вается, присоединяются дыхательные расстройства в виде храпа, поверхностного,
прерывистого сна и задержек дыхания во сне.
168 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рис. 6*23. Ортопантомограмма больного с левосторонним анкилозом височно-нижнечелюстного
сустава. Видно грибовидное изменение суставного отростка и укорочение нижней челюсти слева.
Сторону поражения и степень деформации можно легко определить рентгено-
логически. Детям после 3 лет можно выполнить панорамное исследование нижней
челюсти. На ортопантомограммах определяют укорочение и булавовидное утол-
щение головки сустава на стороне поражения, отсутствие суставной щели, укоро-
чение восходящей и горизонтальной ветвей нижней челюсти. Отчётливо видна
глубокая гениальная вырезка (рис. 6-23).
Более информативное исследование во всех случаях, особенно у детей младшей
возрастной группы, — компьютерная томография нижней челюсти с захватом
височных костей. При исследовании чётко видны степень деформации суставной
головки и суставных элементов, характер и степень сращений (костный или фиб-
розный анкилоз) (рис. 6-24).
Степень дыхательных расстройств определяют методом полисомнографии.
Лечение
Лечение детей начинают как можно раньше. Основная задача лечения — обес-
печение нормального открывания рта. Иногда на ранних стадиях заболевания
L
Рис. 6*24. Срез компьютерной томограммы
(а) демонстрирует резкое изменение анато-
мии правого височно-нижнечелюстного сус-
тава. Трёхмерная реконструкция показывает
истинную деформацию суставного отростка
нижней челюсти справа (б).
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ	169
может быть полезна механотерапия - насильственное открывание рта специаль-
ными приспособлениями (часто для этих целей используют стоматологический
роторасширитель). Когда механотерапия неэффективна, прибегают к оперативно-
му лечению. В таких случаях удаляют изменённую головку сустава и проводят раз-
личные варианты артропластик. Для этих целей используют ауто- и аллохрящевые
трансплантаты, титановые и полимерные имплантаты, воссоздающие нормальную
форму суставной головки.
Исправление косметической деформации часто ставят на второе место, а между
тем в настоящее время существуют возможности одномоментного устранения или
предотвращения прогрессирования последней. Многие хирурги отмечают, что у
детей до 4 лет костно-хрящевой рёберный аутотрансплантат обладает определён-
ными потенциями роста и у половины детей может способствовать не только
предотвращению прогрессирования гипоплазии челюсти, но и полностью компен-
сировать нарушения её роста. Другое направление — использование дистракцион-
ных аппаратов при лечении анкилозов. В таких случаях одномоментно с удалени-
ем изменённого сустава проводят удлинение восходящей ветви нижней челюсти
дистракционным аппаратом, что позволяет значительно улучшить внешний вид
ребёнка (рис. 6-25. см. цв. вклейку).
У детей старшей возрастной группы косметический этап операции более сло-
жен. так как часто необходимо вмешательство не только на ветви поражённой
гтороны. но и на здоровой стороне и подбородке.
Так как в основе заболевания лежит поражение только костной основы, то
гкончательный результат лечения лучше, чем в случаях врождённой гипоплазии.
Исправление костных деформаций способно вернуть ребёнку нормальный внеш-
ний вид.
Односторонняя приобретённая гипоплазия нижней челюсти
В случаях поражения зоны роста суставного отростка без анкилоза развивается
:дносторонняя гипоплазия нижней челюсти, напоминающая по клинической кар-
~1не анкилоз височно-нижнечелюстного сустава, но в более мягкой форме. Как и
три других костных деформациях челюстей, самое информативное рентгенологи-
ческое исследование — компьютерная томография с трёхмерной реконструкцией
гостей черепа.
Лечение
Так как степень деформации обычно невелика, а функциональных нарушений
ser. то лечение носит лишь косметический характер и может быть отложено до
годного окончания роста ребёнка. В некоторых случаях родители настаивают
раннем лечении, тогда можно выполнить или костную пластику суставного
ггростка с помощью рёберного костно-хрящевого аутотрансплантата, или дист-
тзхционное удлинение нижней челюсти на стороне поражения. Во всех случаях
:т:нчательный результат лечения обычно хороший (рис. 6-26, см. цв. вклейку).
Врождённая односторонняя гиперплазия нижней челюсти
В очень редких случаях у ребёнка может быть отмечено изолированное уве-
рение половины нижней челюсти за счёт костного компонента. Чаще такая
"ерплазия бывает следствием какой-либо сосудистой мальформации, но может
5ыть проявлением редкой формы наследственного заболевания - парциального
игантизма (синдром Протеуса) (рис. 6-27, см. цв. вклейку). У детей с парциаль-
ным гигантизмом могут быть выявлены другие признаки заболевания, такие, как
парциальное увеличение органов или конечностей. Обычно все нарушения лока-
~1зуются на одной стороне, но бывают и исключения.
Диагностика парциального гигантизма несложна, если налицо сочетанное
гззреждение нескольких анатомических единиц. В случаях же изолированного
170 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
поражения диагностику проводят методом исключения других вероятных причин
подобной асимметрии.
Лечение
Лечение проводят только по косметическим соображениям. Смысл оператив-
ного лечения — удаление избытков костной ткани и коррекция мягкотканных
деформаций в случаях сочетанного поражения.
Односторонняя гиперактивность зон роста нижней челюсти
Клиническая картина
У некоторых пациентов деформации челюстей возникают без анамнестиче-
ского указания на предшествующую травму или воспалительные процессы. При
обследовании не выявляют опухолевых образований, а между тем заболевание
может прогрессировать и приводить к значительным изменениям внешнего вида
ребёнка. Подобные деформации часто выявляют ко времени окончания сменного
прикуса (11-12 лет), но могут появиться и в 7-10-летнем возрасте.
Диагностика
Детальное рентгенологическое обследование с компьютерной томографией
позволяет выявить определённые диспропорции в величине и форме суставных
отростков (утолщение и удлинение на стороне поражения) и в величине и мас-
сивности обеих половин нижней челюсти. Радиоизотопное исследование височ-
но-нижнечелюстных суставов выявляет патологическое повышение накопления
радиофармпрепарата в суставной головке на стороне поражения.
Выделяют два типа заболевания.
•	В первом случае происходит равномерное удлинение горизонтальной ветви
нижней челюсти со смещением зубного ряда в противоположную сторону
(рис. 6-28. см. цв. вклейку).
•	Во втором случае смещения зубного ряда в противоположную сторону не про-
исходит. но выявляют увеличение толщины и высоты горизонтальной ветви
нижней челюсти с опусканием подбородка и угла нижней челюсти на стороне
гипертрофии (рис. 6-29. см. цв. вклейку).
Лечение
Лечение заболевания зависит от активности процесса. Если при динамичес-
ком рентгенологическом исследовании, сравнении окклюзионной картины и
слепков челюстей отмечено прогрессирование процесса, а при радиоизотопном
исследовании накопление радиофармпрепарата в суставной головке поражённой
стороны по-прежнему велико, тогда лечение начинают с высокой кондилэктомии.
Операцию проводят через преаурикулярный разрез и удаляют самую верхнюю
внутрисуставную часть головки нижней челюсти. После периода динамического
наблюдения, подтверждающего угнетение активности, можно выполнить косме-
тическое оперативное вмешательство, направленное на устранение представлен-
ной деформации.
ДВУСТОРОННИЕ ДЕФОРМАЦИИ НИЖНЕЙ ЧЕЛЮСТИ
Врождённые двусторонние гипоплазии нижней челюсти
Синдром Пьера Робена наиболее известен среди деформаций нижней челюс-
ти. Фактически это собирательный термин, так как синдромом Пьера Робена
принято обозначать все состояния, сопровождающиеся недоразвитием нижней
челюсти и связанными с ним ранними дыхательными расстройствами. Между
тем существует достаточно разнородная группа врождённых микрогений, при-
водящих к нарушениям дыхания и вскармливания в периоде новорождённое™.
К ним относят синдромы Тричера Коллинза, Нагера, Стиклера и др. Все эти
заболевания уже в родильном доме требуют особого внимания, а иногда и интен-
сивного лечения.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ 171
Лечение
Первоочередной задачей становится устранение дыхательных расстройств. Для
этого необходимо подобрать положение, при котором оксигенация будет наиболее
адекватной. Часто достаточно уложить ребёнка на бок, но может потребоваться
ротовой или носовой воздуховод. Интубация и трахеостомия - крайние меры.
Следующая проблема - невозможность нормального вскармливания. Из*за
«ороткой челюсти корень языка смещается кзади и не происходит плотного при-
сасывания к груди. В этих случаях альтернативой становится вскармливание из
'угылочки или ложки (поильника). Установка желудочного зонда может быть
необходимой в первые дни жизни, но отказаться от такого способа вскармливания
нужно как можно раньше, так как для успешной адаптации необходима ранняя
активизация жевательной мускулатуры, особенно мышц языка, оказывающих
непосредственное влияние на рост нижней челюсти.
В тяжёлых случаях дыхательных расстройств и невозможности адаптировать
ребёнка к вскармливанию проводят оперативное лечение. В настоящее время
единственный эффективный метод лечения — удлинение нижней челюсти с
2 3мощью дистракционных аппаратов. Из-за выраженных ростовых потенций
тистракцию у детей можно начинать уже в первые сутки и проводить с большей
Глоростью, чем у старших детей. В результате уже через 5 дней после операции
<эжно достичь выраженного клинического эффекта в виде исчезновения апноэ и
- зрмализации процесса кормления (рис. 6-30, см. цв. вклейку).
Оперативное лечение проводят внутриротовым доступом. После остеотомии
сясней челюсти с двух сторон устанавливают дистракционные аппараты и начи-
*2ют дистракцию. В настоящее время доступны и наиболее безопасны наружные
дистракционные аппараты. Недостаток их использования - наличие видимых
гбцов на коже щёк. Другая проблема - рецидивирование деформации. Во избе-
клние этого рекомендуют проводить удлинение нижней челюсти с гиперкоррек-
-ей.
риобретённые двусторонние гипоплазии нижней челюсти
Самые тяжёлые гипоплазии нижней челюсти возникают на фоне анкилоза
1 •. сочно-нижнечелюстных суставов с двух сторон. У таких пациентов деформации
-тгжней челюсти и прикуса настолько выражены, что может потребоваться не один
:~п хирургического лечения. Так же как и при односторонних анкилозах, первым
этапом проводят устранение самого анкилоза, затем начинают лечение деформа-
-!И. В тяжёлых случаях предпочтительно использование дистракционных аппа-
ратов. Метод позволяет удлинить челюсть намного существеннее, чем с помощью
тэлиционной остеотомии (рис. 6-31, см. цв. вклейку).
У детей старшего возраста причинами двусторонних гипоплазий нижней
-=.:юсти становятся кондилолизис и поражения нижнечелюстных суставов на
; :не ревматоидного артрита. Приобретённые деформации обычно не требу-
ет раннего вмешательства, их можно устранить по окончании периода роста.
Эффективный метод - двусторонняя сагиттальная расслаивающая остеотомия
: гениопластикой.
Как врождённые, так и приобретённые гипоплазии обычно хорошо устраня-
ется современным хирургическим и ортодонтическим лечением. Исключением
гэжно считать лишь кондилолизис, при котором может неоднократно происхо-
дить рецидив деформации, если лечение проводить до момента, когда активность
заболевания стихнет окончательно.
Двусторонние гиперплазии нижней челюсти
Как и при односторонних деформациях, причиной двусторонних гиперплазий
:згуг быть гормональные нарушения (акромегалия) и нарушения активности
172	КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
роста суставов. Также существуют наследственные прогении, причина которых на
сегодняшний день до конца не ясна.
За исключением нарушения прикуса и отчётливой косметической деформации
больных обычно ничто не беспокоит, функциональных нарушений нет.
Диагностика заболеваний основана на рентгенологических исследованиях.
Оперативное лечение предусматривает резекцию фрагментов челюсти с двух
сторон и перемещение челюсти кзади (рис. 6*32, см. цв. вклейку).
Результаты лечения обычно стойкие, косметический эффект хороший.
Мягкотканные деформации полости рта
КОРОТКАЯ УЗДЕЧКА ВЕРХНЕЙ ГУБЫ
Уздечка верхней губы представлена фиброэластическим тяжом, он начинается
на верхней губе и заканчивается в области десневой слизистой оболочки по центру
альвеолярного отростка верхней челюсти. Мясистая и короткая уздечка верхней
губы, прикрепляющаяся прямо к верхушке альвеолярного гребня и резцовому
сосочку, бывает нормальной находкой у детей 2-3 лет. Низкое прикрепление
уздечки спонтанно исчезает с увеличением высоты альвеолярного гребня. У детей
дошкольного возраста укорочение уздечки становится предметом беспокойства
родителей, педиатров и детских стоматологов из-за своего вида и как причина
формирования диастемы между молочными или постоянными зубами. Очень
важно убедить родителей, что центральная диастема (трема) может быть вариан-
том нормы в молочном прикусе и даже в сменном прикусе вплоть до прорезывания
верхних постоянных клыков. В случаях же, когда уздечка действительно способ-
ствует персистированию диастемы, тяж обычно пересекает гребень альвеолярного
отростка и прикрепляется в резцовом сосочке так, что когда пациента просят
напрячь верхнюю губу, сосочек бледнеет. Гистологически уздечка представлена
слизистой оболочкой и соединительной тканью, содержащей большое количество
эластических волокон. Считают, что именно увеличенное количество эластиче-
ских волокон, а не тяга мышечных волокон приводит в большинстве случаев к
персистированию диастемы. Также существуют другие этиологические факторы,
приводящие к диастеме, их следует выявить перед началом лечения. К этим фак-
торам относят: сосание пальцев, давление языка, сверхкомплектные зубы, кисты,
истинные центральные костные расщелины, первичную патологию кости (напри-
мер, фиброзную дисплазию).
Лечение
Чтобы полностью устранить деформацию уздечки и дать диастеме возможность
закрыться, необходимо полное иссечение фиброэластического тяжа. Простое над-
резание или пересечение слизистого тяжа приводит к высокой частоте рецидивов
как короткой уздечки, так и диастемы.
Френэктомию не следует проводить до того, как полностью прорежутся верхние
постоянные центральные и боковые резцы и активно начнут прорезываться верх-
ние постоянные клыки. Часто во время прорезывания клыков диастема частично
или полностью закрывается. Иногда пластику уздечки можно выполнить до про-
резывания клыков. Такое лечение рассматривают в случаях, когда уже проводят
ортодонтическое лечение. Для ускорения получения результата выполняют френ-
эктомию. Однако более логично воздержаться от хирургического этапа лечения до
полного прорезывания всех фронтальных зубов верхней челюсти.
Когда диастема бывает следствием центральной костной расщелины, только френ-
эктомия и ортодонтия могут не дать желаемого результата. В этих случаях может
помочь иссечение соединительнотканного тяжа между зубами с сегментарной остео-
томией центрального фрагмента или постоянная ортодонтическая ретенция.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ	173
Уздечки верхней губы с лёгкостью иссекают с помощью лазерного скальпеля.
Манипуляция занимает меньше времени, чем стандартная процедура, и приводит
к меньшему отёку и дискомфорту. Кроме того, нет необходимости в ушивании
раны.
КОРОТКАЯ УЗДЕЧКА НИЖНЕЙ ГУБЫ
Уздечка нижней губы - нормальное анатомическое образование. Однако когда
она прикрепляется высоко на межзубном сосочке между центральными резцами,
это оказывает неблагоприятный эффект на периодонтальное окружение. Движения
губы приводят к натяжению уздечки, которая передаёт тягу на межзубной сосочек,
оттягивая его книзу. В образовавшемся кармане скапливаются пища и налёт.
Как результат возникают хроническое воспаление, периодонтальный карман и
рецессия десны. Если не устранить эту тягу, может возникнуть резорбция кости
и появиться патологическая подвижность зубов. Однако не следует забывать и о
том. что соблюдение гигиены полости рта, кюретаж и удаление зубного камня —
не менее важные мероприятия.
Лечение
Техника пластики уздечки нижней губы такая же. как была описана для уздечки
верхней губы. Также пластику уздечки нижней губы можно выполнить с помощью
перемещения встречных треугольных лоскутов (Z-пластика). И, наконец, так же
гак и на верхней губе, уздечку можно иссечь с помощью лазера.
Независимо от приложенной техники происходит быстрое устранение перио-
донтальных нарушений. Особенно заметно улучшение у пациентов, хорошо следя-
ших за состоянием гигиены ротовой полости. В педиатрии практически никогда не
используют свободный десневой трансплантат. Заживление вторичным натяжени-
ем позволяет образоваться хорошей гингивальной слизистой оболочке.
КОРОТКАЯ УЗДЕЧКА ЯЗЫКА
Выступающая уздечка языка, прикреплённая высоко на лингвальной стороне
альвеолярного гребня, бывает частой находкой у новорождённых. Это может
вызывать беспокойство родителей и педиатров как возможная причина нару-
шения нормальной подвижности языка и будущих речевых нарушений. Уздечка
взыка обычно становится менее заметной в течение первых 2-5 лет жизни, что
связано с вертикальным ростом альвеолярного отростка нижней челюсти во время
грорезывания зубов. Нарушения речи, связанные с укорочением уздечки языка,
не свойственны для детей первых лет жизни, френэктомия в этом возрасте редко
доказана. У детей в период сменного прикуса могут появиться жалобы на наруше-
ние подвижности языка. Особенно их беспокоит невозможность достаточно высу-
нуть язык изо рта. Также они жалуются на изменение внешнего вида языка, его
раздвоенность, что может стать причиной насмешек среди сверстников. Высокое
прикрепление уздечки на альвеолярном отростке может стать причиной хроничес-
кого воспаления и рецессии десны между центральными резцами. Наконец, иногда
встречают плотный фиброэластический тяж, идущий от кончика языка через
альвеолярный отросток к нижней губе, вызывающий нижнечелюстную диастему
и воспаление десны.
Лечение
Простой надрез истинной короткой уздечки языка приводит к высокой частоте
рецидивов в виде тех или иных вариаций.
Вторичные вмешательства более сложны из-за послеоперационного рубцева-
ния области, где проходят и открываются протоки подъязычных слюнных желёз.
Метод выбора при лечении коротких уздечек языка — иссечение фиброэластиче-
174 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ского тяжа с последующей Z-, V- или Y-пластикой. При лёгких формах заболева-
ния можно использовать лазерную хирургию.
Для операции необходима общая анестезия, за исключением случаев, когда с
пациентом установлен хороший контакт и выявлена деформация умеренной сте-
пени. Уздечку отсекают от альвеолярного гребня. Затем проводят окаймляющие
разрезы вдоль гребня уздечки и тракцией за мобилизованный участок удаляют
уздечку. После этого делают послабляющие разрезы по границе дна полости рта
и вентральной поверхности языка, переводя прямоугольный дефект в V-форму.
Дефект затем ушивают в виде буквы Y рассасывающимися нитками. Этот метод
сочетает иссечение уздечки с одновременным удлинением язычной борозды.
Альтернативой описанному методу служит Z-пластика с одной или несколькими
парами лоскутов для удлинения вентральной поверхности языка. После иссечения
тяжа по описанной методике на вентральной поверхности выкраивают встречные
треугольные лоскуты, после мобилизации их перемещают, чтобы удлинить вент-
ральную поверхность языка.
КИСТЫ МАЛЫХ СЛЮННЫХ ЖЕЛЁЗ
Определение
Самое частое доброкачественное образование слюнных желёз — ретенционная
киста, или мукоцеле. Это псевдокиста, не имеющая эпителиальной выстилки.
Код по МКБ-10
К11.6. Мукоцеле слюнной железы.
Этиология, патогенез
Возникновение мукоцеле обычно связывают с предшествующей травмой.
Самая частая локализация — слизистая оболочка нижней губы, которую обычно
внезапно прикусывают по какой-либо причине. Часто мукоцеле возникает на сли-
зистой оболочке щёк на уровне линии смыкания зубов (окклюзионной плоскос-
ти). Совсем редко мукоцеле обнаруживают на слизистой оболочке верхней губы.
Обычно мукоцеле возникает после падения или удара тупым предметом.
Патогенез возникновения кист связан с экстравазацией слюны из малой слюн-
ной железы в окружающие ткани. Жидкость постепенно ограничивается капсулой,
её стенка представлена фиброзной выстилкой, формирующей псивдокисту.
Клиническая картина и диагностика
Пациенты обычно указывают на существование в течение недель или меся-
цев интермиттирующего отёка на слизистой оболочке щёк или нижней губы с
последующим дренированием. Содержимое кисты может быть как тёмно-красного
кровянистого, так и вискозного, тягучего характера. Как правило, ни родители, ни
дети не могут вспомнить сам момент травмы.
Образование обычно безболезненно, прозрачное, голубоватого цвета, но если
образование существует несколько месяцев, оно может стать белесоватым, фиб-
розного вида. В последнем случае бывает трудно отдифференцировать фиброму
от мукоцеле.
Лечение
Метод выбора - полное удаление кисты. Простое дренирование сопровождает-
ся высокой частотой рецидивов.
Циркулярный разрез проводят вокруг образования, затем препарируют вокруг
капсулы вниз до мышечного слоя. После полного выделения кисту удаляют цели-
ком. Все оставшиеся малые слюнные железы, прилегающие к ране, необходимо
удалить для предотвращения рецидивов. Тщательно проводят гемостаз. После
того как ослабляют натяжение губы, циркулярный разрез становится овальным
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ 175
з утянутым перпендикулярно оси натяжения круговой мышцы рта. Края раны
. : билизу ют, рану ушивают рассасывающимися швами.
Для уменьшения кровопотери и облегчения удаления остаточных слюнных
- =лёз используют карбоновый лазер.
РАЯУЛА
•>|8Д8Л8НИ8
Ранула - достаточно распространённое образование у детей. Так же как и муко-
_=ле. ранула - ретенционная киста слюнной железы.
Ьд io МКБ-10
К 11.6. Мукоцеле слюнной железы.
Апология, патогенез
Ранула, обнаруживаемая у грудных и новорождённых детей, как правило,
'szsaer врождённой и возникает в результате расширения выводного протока
 "челюстной и/или подъязычной слюнной железы на дне полости рта. Такое же
'газование у подростков и школьников часто связывают с травмой.
иническая картина и диагностика
Название «ранула* - производное от латинского названия лягушки Ranula
~г.гп$. Язык, поднятый жидкостной кистой, напоминает дно ротовой полости
•/г.шки. Ранулу необходимо дифференцировать от мальформации лимфатиче-
г-.'.х сосудов, так как лечение заболеваний разное. Лимфангиомы обычно обна-
г уивают с рождения, они растут пропорционально возрасту, редко дренируются
г*: нтанно и никогда не пропадают полностью. Лимфангиомы могут увеличивать-
ч- в размере во время респираторных заболеваний, во время крика или другого
ллряжения. Лимфангиомы обычно инфицируются. В противоположность этому
: чнулу редко обнаруживают с рождения. Обычно она резко увеличивается в раз-
спонтанно дренируется и полностью пропадет, а затем появляется вновь
хгез несколько недель или месяцев. Ранула редко инфицируется и не изменяет
~чего размера при напряжении (пробе Вальсальвы).
Ранула типично расположена в подъязычном пространстве между слизистой
: 'олочкой и язычно-подъязычной мышцей (рис. 6-33, см. цв. вклейку). Иногда
распространяется глубже, в подъязычное или подчелюстное пространство,
~~ём перфорации через язычно-подъязычную мышцу - так называемая ныря-
< чдая ранула.
Л8Ч8ИИ8
Небольшие ранулы можно удалить полностью, однако большие следует наблю-
22ть в течение нескольких месяцев — до того, как созреет фиброзная капсула.
7 челе этого периода выполняют марсупилизацию для обеспечения хорошего
~енажа и предотвращения ранения выводных протоков, слюнных желёз, сосудов
* нервов на дне полости рта. При ныряющих и рецидивирующих ранулах удаляют
чгьязычную слюнную железу для предотвращения рецидивов.
Во время марсупилизации проводят иссечение крыши кисты, дренируют содер-
гг'.мое, находят выстилку кисты и сшивают её со слизистой оболочкой ротовой
“злости. Со временем происходит сужение полости, но созревшая фиброзная
выстилка формирует новый путь дренирования. Очень важно во время операции
•: дуализировать и канюлировать выводные протоки подъязычных и подчелюст-
ных слюнных желёз. Это предотвращает травматическое повреждение протоков и,
• ах следствие, их обструкцию с развитием сиалоаденитов.
*176 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
МАКРОГЛОССИЯ
Определение
Макроглоссия - патологическое увеличение языка, возникающее как аномалия
развития или вследствие патологического процесса.
Код по МКБ-10
Q38.2. Макроглоссия.
Эпидемиология
Истинная макроглоссия - редкое заболевание.
Этиология, клиническая картина и диагностика
У детей с подозрением на макроглоссию, нарушающую речь и вызывающую
слюнотечение, необходимо чётко дифференцировать следующие состояния:
•	переднее положение языка как результат переднего смещения при глотании
или сосании языка;
•	относительную макроглоссию при абсолютной микрогнатии;
•	гипоплазию средней зоны лица с нарушением дыхания (обструкциями);
•	неврологически вялый язык.
Необходимо воздерживаться от оперативного лечения до точного установления
диагноза.
Очень редко у детей выявляют истинную макроглоссию с частичной или интер-
миттирующей обструкцией дыхательных путей. Чаще такие состояния связаны с
уменьшением размера нижней челюсти (синдром Пьера Робена), т.е. недостатком
места для языка в ротовой полости. Корень языка в этих случаях смещается кзади
и уменьшает объём и проходимость носо- и ротоглотки. Дети старшего возраста
могут жаловаться на затруднения при жевании и глотании. Невозможность удер-
живать слюну с постоянным слюнотечением становятся причиной насмешек среди
сверстников и нарицаний со стороны взрослых. Нарушения речи встречают нечас-
то, но изредка у детей возникает шепелявость во время произношения свистящих
и шипящих звуков.
Макроглоссию делят на врождённую и приобретённую. Чаще встречают врож-
дённую макроглоссию, её причиной могут стать мышечная гипертрофия (гипер-
плазия) и увеличение языка вследствие сосудистых мальформаций (рис. 6-34, см.
цв. вклейку). Врождённые формы в свою очередь подразделяются на местную и
генерализованную.
Генерализованное увеличение языка может быть частью синдрома гемигипер-
трофии (синдром Протеус). У таких больных увеличение может быть как одно-
сторонним, так и двусторонним. Одностороннее увеличение языка может быть
связано с опухолью Вильмса, адренокортикальной карциномой и первичной гепа-
тоцеллюлярной карциномой у детей. Увеличение языка также может быть связано
с эндокринными и метаболическими заболеваниями. Макроглоссия может быть
проявлением гипотиреоидизма, синдрома Беквита-Видеманна и наследственных
мукополисахаридов (синдромов Хюрлер, Хантера и др.). Макроглоссия часто
ассоциируется с синдромом Дауна, но до сих пор неясно, бывает она следствием
анатомического увеличения или функционального удлинения (как результат
аномального переднего расположения языка в ротовой полости). Узкая верхняя
челюсть также может вызывать смещение языка кпереди.
Локальная макроглоссия - анатомическая аномалия, не связанная с системными
заболеваниями. Самой частой причиной её возникновения бывают сосудистые маль-
формации, такие, как лимфангиомы или гемлимфангиомы. Наиболее часто проис-
ходит поражение передних двух третей языка, реже - его основания. Лимфангиомы
заметны уже с рождения и медленно увеличиваются пропорционально росту ребён-
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ 177
ка. Объём образования может время от времени увеличиваться на фоне воспаления
или респираторной инфекции. Физикальное обследование выявляет увеличенный
язык с неровной, шершавой поверхностью, покрытой прозрачными синеватыми
пузырьками. Пузырьки содержат кровь из разорванных капилляров. Лимфангиома
языка может сочетаться с такими же образованиями на дне полости рта или шеи.
Макроглоссия может быть частью нейрофиброматоза (рис. 6-35. см. цв. вклейку).
Приобретённая макроглоссия бывает острой и хронической. Острая форма
бывает результатом аллергической реакции, кровоизлияния (коагулопатии или
травмы), инфекции. Увеличение языка может быть первичным, когда жидкость,
кровь или гной скапливаются в его толще, или вторичным, когда язык припод-
ымается из-за инфильтрации тканей дна полости рта. Вторичная и первичная
макроглоссии могут сочетаться.
Хроническая макроглоссия обычно сочетается с системными заболеваниями:
первичным или вторичным амилоидозом, акромегалией, гигантизмом (вследствие
избытка соматотропного гормона) и гипотиреоидизмом.
Лечение
Показания к лечению макроглоссии:
•	нарушение проходимости верхних дыхательных путей;
•	нарушения речи;
•	изменения прикуса с формированием открытого прикуса с вдавлениями от
зубов по краям языка или без него;
•	эстетические (невозможность удерживать язык во рту);
•	слюнотечение как результат макроглоссии;
•	рецидивирующий открытый прикус.
Операция преследует цель нормализовать анатомическую форму. Когда язык
удлинён и не особенно широк, можно выполнить только переднюю клиновидную
резекцию. Если язык удлинён и расширен, клиновидную резекцию сочетают с
иссечением эллипсовидного фрагмента на спинке языка.
Операцию проводят под общей анестезией. Язык удерживают в максимально
•ссунутом положении тремя шёлковыми лигатурами на середине и по обеим сто-
ронам кончика носа, проксимальнее границ иссекаемого клина. Границы резекции
счерчивают бриллиантовым зелёным. Проводят инфильтрацию языка раствором
l?естетика с эпинефрином для обеспечения дополнительного гемостаза. Эксцизию
выполняют с помощью электроножа, чтобы минимизировать кровопотерю. После
^стечения сшивают мышечный слой, а затем ушивают П-образными швами сли-
зистую оболочку вентральной и дорсальной стороны.
Врождённые аномалии ушной раковины
Будучи даже в норме рудиментарным органом и играя незначительную физио-
гсгическую роль коллектора звуковых волн, ушная раковина человека, несмотря
-12 небольшой размер, тем не менее привлекает внимание с глубокой древности до
-сзпих дней. Эстетическая роль ушных раковин огромна. Неправильное располо-
жение, различные деформации, дефекты, а тем более отсутствие одной или обеих
~ных раковин меняют внешний облик человека и нередко отрицательно сказы-
ваются на его психике. Состоящая из замысловатых изящных хрящевых структур,
т скрытых плотно прилегающей тонкой кожей, ушная раковина - достаточно
сложный объект даже для графического или скульптурного изображения, не гово-
уже о хирургическом воспроизведении.
кед по мкБ-ю
Q16. Врождённые аномалии [пороки развития] уха, вызывающие нарушение
слуха.
Q17. Другие врождённые аномалии [пороки развития] уха.
178 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
В возникновении деформаций наружного уха играют роль как наследственные,
так и ненаследственные факторы. Большинство видов аномалий бывает споради-
ческими состояниями, но некоторые - частью наследуемых синдромов (синдром
Нагера, Тричера Коллинза и др.).
Ушная раковина образуется в результате разрастания мезенхимальной ткани,
окружающей первый эктодермальный карман, — из I и II жаберных дуг. Первые
зачатки хряща обнаруживают на 3-м месяце внутриутробной жизни. К 7-му
месяцу ушная раковина приобретает нормальную форму, как у новорождённого.
Основной период её роста у детей приходится на первые годы жизни. Размеры
наружного уха ребёнка в возрасте 3 лет составляют 85%, а в 7 лет - 95% соответ-
ствующих размеров взрослого человека.
Наиболее правильно считать, что нарушения в развитии ушной раковины могут
возникать в любом периоде жизни эмбриона. Тяжесть уродства находится в пря-
мой зависимости от стадии, на которой действует вредоносный фактор. Тяжёлые
сочетания пороков возникают при неблагоприятных воздействиях на самых
ранних стадиях эмбриогенеза, когда происходит закладка внутреннего и среднего
уха. Аномалии эмбрионального развития, возникшие до 6-й недели, приводят к
серьёзным порокам как наружного, так и среднего уха. Повреждения, произошед-
шие после 3-го месяца, по окончании фетального возраста, не вызывают пороков
среднего уха.
МИКРОТИЯ
Определение
Микротия - врождённая мальформация, характеризующаяся полным или
частичным отсутствием ушной раковины или любого из её компонентов. Как
правило, сочетается с атрезией наружного слухового прохода, а в 35% случаев —
с недоразвитием лицевого скелета, в первую очередь нижней челюсти.
Код по МКБ-10
Q17.2. Микротия.
Эпидемиология
Микротия — достаточно редкое заболевание, частота его в различных частях
света колеблется от 0.4 до 5,5 на 10 000 новорождённых. У европейской расы тяжё-
лые формы микротии встречают примерно с частотой 1:10 000 новорождённых.
Клиническая картина и диагностика
Различают анотию, истинную микротию, сложенную ушную раковину и малую
ушную раковину.
Наиболее распространённая форма микротии — истинная микротия, представ-
ленная кожно-хрящевым валиком, заканчивающимся мочкой (рис. 6-36, см. цв.
вклейку). Почти всегда микротия сопровождается атрезией слухового прохода.
Гйпоплазия костей лицевого скелета незначительная. Мочка смещена кверху и
кпереди по сравнению со здоровой стороной. В каждом восьмом случае порок
бывает двусторонним.
Самая редкая форма микротии — анотия — полное отсутствие ушной раковины
или наличие хрящевого бугорка без мочки, обычно сочетается с недоразвити-
ем костей лицевого скелета. В отдельных случаях наружный слуховой проход
сохранён.
Родители новорождённого с микротией в первую очередь обеспокоены вероят-
ной полной потерей слуха у их ребёнка и полагают, что эта проблема может быть
немедленно решена простым формированием отверстия в коже. Поэтому очень
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ	179
хх-:о информировать родственников о сути патологии. Сенсорная часть органа
гта развивается значительно раньше, чем его кондуктивные составляющие, к
—vy же из других эмбриологических зачатков. Поэтому внутреннее ухо оказыва-
поражённым при микротии довольно редко, и проблема слуха, как правило,
^х.'зочается в звукопроведении. Способность уха на поражённой стороне слышать
. ^кет быть объективно исследована вскоре после рождения ребёнка с исполь-
:.:>1нием вызванных слуховых потенциалов. Благодаря нормальному строению
"дреннего уха пациенты, даже с двусторонней атрезией наружных слуховых
—сходов, могут иметь достаточный слух с помощью слуховых аппаратов, обес-
дгчивающих проведение сигнала через блокирующий участок. Раннее обращение
: г-диологам способствует развитию нормальной речи у ребёнка. Своевременное
~/ргическое лечение избавляет ребёнка от комплексов, связанных с ношением
-“нового аппарата.
Дяагностика
Компьютерная томография позволяет установить наличие или отсутствие
Гзрзбанной полости, а при достаточно высокой разрешающей способности даже
—сследить состояние цепи слуховых косточек. Варианты расположения лицевого
-• г; за уточняют с помощью МРТ. Аудиометрическое тестирование позволяет отли-
кондуктивную тугоухость от нейросенсорного поражения. Если последнее
—«обладает, то реконструкция среднего уха нецелесообразна. Отсутствие пневма-
“тзации ячеек сосцевидного отростка к 4-летнему возрасту — абсолютное проти-
• —оказание к проведению слухоулучшающей операции.
1ечение
Слухоулучшающие операции
При двустороннем пороке слухоулучшающую операцию следует выполнить как
. :кно раньше, в 5 лет или даже в 4 года. При этом необходимо, помня о пред-
зящей аурикулопластике, бережно и экономно относиться к коже в височной
: сласти при попытке «открыть слуховой проход», так как воссоздание ушной
тгковины значительно осложняется по причине неизбежных рубцовых измене-
ззгй. К сожалению, улучшение слуха после операции бывает не столь заметным и
-~сйким. Аномальное строение височной кости вынуждает создавать наружный
глуховой проход так высоко и близко к границе волос, что не остаётся места и
£:жи для реконструкции ушной раковины, при том что причиной психических
.-раданий ребёнка при односторонней микротии бывает отнюдь не тугоухость, к
£ старой больные легко приспосабливаются, а внешнее обезображивание. Поэтому
—и одностороннем пороке следует воздержаться от слухоулучшающей операции
чли выполнить её после реконструкции ушной раковины.
Аурикулопластика
Сроки выполнения операции зависят как от физических возможностей пациен-
та (степени «зрелости» рёберного хряща и соответствия размеров между каркасом,
изготовляемым из этого хряща, и нормальным ухом), так и от эстетических сооб-
ражений с их возможными психологическими последствиями (риск для ребёнка
:ьпъ подверженным насмешкам со стороны окружающих). Из психологических
таображений представляется оптимальным, чтобы реконструктивная аурикуло-
дластика была выполнена перед началом посещения школы, т.е. в возрасте сразу
лосле 6 лет. И хотя в 85% случаев уже к 4 годам ушная раковина приобретает
взрослые размеры, размеры рёберных хрящей у пациентов и (особенно) травма-
тичность заготовки аутохрящей требуют переноса сроков аурикулопластики на
5- или даже 10-летний возраст. Вопрос о сроках начала восстановительных опера-
ций у детей с пороками ушной раковины решают индивидуально, ориентируясь на
желание самого пациента, а не его родителей. Если ребёнок спокойно относится к
180	КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
имеющемуся недостатку, адаптирован к окружающей обстановке и не испытывает
каких-либо существенных переживаний, то целесообразно с операцией подождать
и провести ее позже — при полном осознании носителем аномалии необходимости
данного вмешательства.
Последовательность этапов тотальной реконструкции ушной раковины зависит
от выраженности деформации, расположения и качества микротических элемен-
тов в каждом конкретном случае. Проблема воссоздания ушной раковины занима-
ет особое место в реконструктивной хирургии. Сложность рельефа, наличие тон-
кой хрящевой пластинки между двумя слоями кожи, особенности прикрепления
ушной раковины к черепу значительно затрудняют восстановление этого органа.
Цель хирургов — наиболее точное достижение соответствия ушной раковины,
включающего надлежащие размер, позицию и ориентацию, к другим структурам
лица, а также соответствия цвета и толщины покрывающей кожи. Чтобы воссо-
здать ушную раковину, необходимы как минимум опорный каркас и покровный
материал. Именно каркас и определяет потенциальную форму реконструируемой
раковины, а кожный покров позволяет (или не позволяет) воплотить её на прак-
тике. Для ушного каркаса используют или рёберный хрящ самого пациента, или
альтернативные материалы: консервированный рёберный аллохрящ, силиконо-
вую резину и др. Само хирургическое лечение многоэтапно и требует большой
выдержки и терпения как со стороны пациента, так и со стороны доктора (рис.
6-36, см. цв. вклейку).
СЛОЖЕННАЯ УШНАЯ РАКОВИНА
Код по МКБ-10
Q17.3. Другая аномалия уха.
Q17.8. Другие уточнённые пороки развития уха.
Клиническая картина и диагностика
Сложенные ушные раковины могут иметь разную выраженность порока. Общий
их признак - однотипное недоразвитие тканей верхней половины ушной ракови-
ны. Ножка завитка сращена с козелком, в результате чего сохранившаяся часть
ушной раковины выглядит свёрнутой. При более тяжёлой степени край завитка
расположен на уровне козелка, недоразвита и смещена кпереди вся верхняя часть
ушной раковины (рис. 6-37, см. цв. вклейку). Деформированная ушная раковина
расположена гораздо ниже и кпереди по сравнению со здоровой стороной, что
сопровождается дисплазией костей лицевого скелета и другими симптомами,
известными под названием синдрома I жаберной дуги. Слуховой проход сужен и
смещён, слух на поражённой стороне резко понижен или вовсе отсутствует.
При более лёгкой степени диагностируют согнутую ушную раковину — край
завитка находится на уровне верхней части конхи, противозавиток недораз-
вит (рис. 6-38, см. цв. вклейку). Вертикальный размер раковины уменьшен.
Переместить пальцами завиток вверх не удаётся из-за дефицита тканей.
Лечение
Выбор методики хирургического лечения зависит от степени деформации.
В большинстве случаев показана реконструктивная операция с использованием
рёберного хряща. Предварительно следует провести операции, устраняющие
недоразвитие нижней, а иногда и верхней челюсти. Введение в практику комп-
рессионно-дистракционных аппаратов позволило проводить раннюю коррекцию
недоразвития нижней челюсти, при необходимости совмещая её с этапами аури-
кулопластики. Выполнение слухулучшающей операции малоперспективно, так как
для данного порока характерны выраженный склероз височной кости и присутс-
твие нейросенсорного компонента тугоухости. К тому же, за редким исключением,
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ 181
этот порок имеет одностороннее поражение с сохранностью слуха на здоровой
стороне. В более лёгких случаях можно попытаться расправить сохранившуюся
часть ушной раковины, переместить в правильное положение, а затем с помощью
разных приёмов создать недостающую верхнюю часть. Однако лечение оказыва-
ется многоэтапным и трудным.
МАЛАЯ УШНАЯ РАКОВИНА
Код по МКБ-10
Q17.3. Другая аномалия уха.
Q17.8. Другие уточнённые пороки развития уха.
Клиническая картина
Малая ушная раковина (рис. 6-39, см. цв. вклейку) имеет достаточно развитые
завиток, мочку и гипоплазированные противозавиток и углубление раковины.
Слуховой проход сужен или заращён. Гйпоплазия костей лицевого скелета незна-
чительная. Поражение обычно одностороннее.
Лечение
Наиболее эффективный метод увеличения малой ушной раковины — приме-
нение фигурного кожно-хрящевого трансплантата со здоровой ушной раковины.
Этот метод особенно показан в случаях, когда необходимо не только удлинить
завиток, но также расширить среднюю часть реконструируемого уха.
Пересадка сложного трансплантата включает два этапа: взятие самого транс-
плантата и пластику недоразвитой ушной раковины (рис. 6-40). Стремясь макси-
мально сохранить форму донорской ушной раковины, операцию следует начинать
Рис. 6-40. Схема реконструкции малой ушной раковины по Г.В. Кручинскому (а-г - этапы операции).
182	КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
не с формирования воспринимающей поверхности, а с выкраивания трансплан-
тата. Это не ухудшает приживление трансплантата, а позволяет добиться полного
соответствия между трансплантатом и воспринимающим ложем.
ДЕФОРМИРОВАННЫЕ УШНЫЕ РАКОВИНЫ
Изменения формы того или иного участка или отдела ушной раковины при
сохранении её в целом называют деформациями. Операции по устранению дефор-
маций ушных раковин рекомендуют проводить начиная с 7-летнего возраста,
когда в основном заканчивается формирование и рост ушных раковин. В лите-
ратуре описано большое разнообразие деформаций ушной раковины, но следует
отметить, что на практике большинство из них встречают крайне редко.
ЛОПОУХОСТЬ
Код по МКБ-10
Q17.5. Выступающее ухо.
Клиническая картина
Наиболее распространённая форма врождённой деформации ушей - оттопы-
ренные ушные раковины, или лопоухость.
Для этой патологии характерно чрезмерное отстояние ушных раковин от поверх-
ности головы (рис. 6-41, см. цв. вклейку). Наиболее частая причина лопоухости —
недоразвитие противозавитка и его ножек, выраженное в разной степени.
Лечение
При достаточно тонком и эластичном хряще завитку придают правильную
форму путём сжатия пальцами, отмечая по образовавшейся на тыльной поверх-
ности щели линию разреза. Разрез выполняют с захватом ушного хряща. Затем,
отступив на 1 мм, на хряще делают второй надрез параллельно первому под углом
45° к поверхности и иссекают трёхгранную полоску хряща. В области чаши и осно-
вания завитка отслаивают мягкие ткани от перихондрия на расстоянии 6-8 мм в
каждую сторону и накладывают два-три матрацных шва (нейлон 4-0) на пери-
хондрий, при необходимости захватывая толщу хряща. Убедившись, что после
завязывания швов формируется противозавиток естественной формы, зашивают
кожную рану (рис. 6-41, б; см. цв. вклейку).
При выполнении операции важно не рассекать хрящ насквозь во избежание
образования у сформированного завитка острого выступающего края. Избыток
кожи на тыльной поверхности ушной раковины следует иссекать очень эконом-
но или не иссекать совсем, чтобы избежать формирования послеоперационных
гипертрофических рубцов. Кожную рану лучше зашивать узловыми швами на слу-
чай возникновения гематомы.
ПЛОСКАЯ УШНАЯ РАКОВИНА
Код по МКБ-10
Q17.3. Другая аномалия уха.
Q17.8. Другие уточнённые пороки развития уха.
Клиническая картина
При плоской ушной раковине расширенная часть завитка перегибается вниз,
его верхний край расположен на уровне латеральной ножки противозавитка.
Вертикальный размер ушной раковины визуально уменьшен, но при перемещении
раковины в правильное положение путём разгибания близок к норме.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ *| 83
Лечение
Для коррекции нужно расправить деформированный завиток и фиксиро-
вать его в правильном положении. Для этого производят разрез кожи в области
скафоконхального угла. Скелетируют изменённый хрящ до медиальной ножки
противозавитка. Обозначают линию прикрепления изогнутого фрагмента. Хрящ
рассекают, оставляя нетронутой полоску шириной 3-4 мм в переднем отделе.
Сформированный хрящевой лоскут перемещают в верхнее положение. Кожу укла-
дывают на место и зашивают рану.
КРИПТОТИЯ
Кад по МКБ-10
Q17.3. Другая аномалия уха.
Q17.8. Другие уточнённые пороки развития уха.
Клиническая картина
Криптотия — врастание верхнего полюса ушной раковины под кожу височной
сбласти. Явление, редкое для европейской расы, довольно часто встречают у пред-
ставителей азиатской расы.
Лечение
Коррекция деформации заключается в освобождении вросшего ушного хряща и
смещении дефекта кожи на внутренней поверхности уха, используя кожу самой
~ной раковины и височной области, методом лоскутной пластики.
ДЕФОРМАЦИИ ОТДЕЛЬНЫХ ЭЛЕМЕНТОВ УШНОЙ РАКОВИНЫ
Кед по МКБ-10
Q17.3. Другая аномалия уха.
Q17.8. Другие уточнённые пороки развития уха.
Клиническая картина и лечение
Разнообразные локальные деформации, такие как «ухо сатира» (утолщение
i неестественное возвышение горизонтальной части завитка), «ухо макаки»
утолщение и деформация нисходящей части завитка, рис. 6-42, см. цв. вклейку),
лгтзиновский бугорок (значительное утолщение края завитка в самом начале его
исходящей части), при необходимости устраняют путём клиновидной резекции
вступающих частей.
Пластики тотальных дефектов мочки (рис. 6-43, см. цв. вклейку) основаны на
:~ользовании мягких тканей, окружающих ушную раковину. Недостаток всех
“особое - многоэтапность, рубцы на шее и околоушной области и, что самое
•разное, неизбежное сокращение и деформация новой мочки.
В зависимости от возраста и психоэмоционального состояния пациента опера-
=5! выполняют под действием психотропных препаратов и местной анестезией.
Проведение операции под потенцированным местным обезболиванием обеспе-
~зает гидропрепаровку, облегчающую отслойку кожных покровов от хрящевого
готова, и уменьшает капиллярное кровотечение в ходе хирургического вмешатель-
Глава 7
Опухоли челюстно-лицевой
области у детей
Общие вопросы диагностики и лечения опухолей
челюстно-лицевой области у детей
В практике детского челюстно-лицевого хирурга опухолевое
поражение верхней и нижней челюстей — явление довольно редкое.
И именно это обусловливает большое количество диагностических
ошибок. Равная составляющая в определении характера пораже-
ния - дифференцированный подход, основанный на многообразии
клинических, гистологических характеристик и биологических про-
явлений процесса.
Доброкачественные мезенхимальные новообразования - наибо-
лее частые опухоли челюстей у детей. Гистологически они все опре-
деляются как доброкачественные и не метастазируют. Тем не менее
гигантоклеточные опухоли, миксомы, так же как и костно-фиброз-
ные поражения, могут давать локально агрессивный рост и высокий
уровень рецидивирования. Выбор тактики лечения, таким образом,
необходимо согласовывать с характером течения процесса, а не его
названием.
Внимательное изучение анамнеза и полное обследование крайне
важны для диагностики опухолей челюстей у детей. Боль — наибо-
лее частая жалоба больных со злокачественными заболеваниями,
такими, как остеогенная саркома, лимфома Беркитта, и биоло-
гически агрессивными доброкачественными опухолями, такими,
как гигантоклеточная опухоль, миксома, быстрорастущие костно-
фиброзные новообразования. Потеря или смещение зубов, рент-
генологически определяемое рассасывание их корней - призна-
ки злокачественного поражения или агрессивного роста опухоли.
Парестезия — нехарактерный признак, хотя снижение чувствитель-
ности достаточно трудно подтвердить из-за юного возраста боль-
ных. Такие системные нарушения, как лихорадка, слабость, потеря
массы тела и снижение аппетита, более характерны для гематопо-
этических и ретикулоэндотелиальных заболеваний.
На панорамных или внутриротовых рентгенограммах выявля-
ют ренттенонегативные или ренттенопозитивные поражения. При
лабораторных исследованиях изучают содержание кальция, фос-
фора, белка, активность щелочной фосфотазы. Для верификации
сосудистых поражений используют ангиографию. Для определения
топики поражения незаменимо проведение компьютерной томо-
ОПУХОЛИ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ У ДЕТЕЙ 185
графин, а для исключения остеомиелита и других воспалительных заболеваний
костей возможно радиоизотопное исследование. Иногда показано проведение
магнитно-резонансной томографии.
Цитологический диагноз может быть получен путем биопсии. Если после
исследования биоптата диагноз неясен или отмечено расхождение с клинической
картиной, выполняют повторную, расширенную биопсию. Для установки диагноза
и назначения правильного лечения необходимо взаимодействие хирурга и пато-
логоанатома. К сожалению, у детей часто возникает несоответствие гистологиче-
ского диагноза и клинического течения, поэтому объём иссечения определяют по
характеру клинического течения. Возможное нарушение роста лица не учитывают
при выборе объёма удаления опухоли.
КОД ПО МКБ-10
С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и
неуточнённых локализаций.
С41.0. Костей черепа и лица.
С41.1. Нижней челюсти.
D16. Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей.
D16.4. Костей черепа и лица.
D16.5. Нижней челюсти костной части.
D48. Новообразование неопределенного или неизвестного характера других и
неуточнённых локализаций.
D48.0. Костей и суставных хрящей.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Первичные опухоли челюстей подразделяют на одонтогенные и неодонтоген-
ные (т.е. связаны они с зубными зачатками или нет). Неодонтогенные опухоли
подразделяются по типу основных клеток, по гистологической картине и клини-
ческому течению следующим образом.
• Доброкачественные мезенхимальные опухоли:
*	гематопоэтические и ретикулоэндотелиальные опухоли;
*	нейрогенные опухоли;
*	сосудистые поражения.
•	Злокачественные мезенхимальные опухоли.
•	Злокачественные эпителиальные опухоли.
У детей чаще встречают одонтогенные опухоли.
Одонтогенные опухоли
этиология
Этиологические аспекты развития одонтогенных опухолей до сих пор не опре-
делены. Существует несколько теорий возникновения этих новообразований.
Одна из основных — травматическая, предполагающая, что основной причиной
становится какое-либо повреждающее воздействие: травма, хирургическое вме-
шательство, воспаление и т.д. Вторая теория связывает возникновение опухолей с
повреждением одного из зародышевых слоёв. Когда происходит сбой в довольно
сложном процессе дифференцировки клеток зубного зачатка, образуются кисты и
опухоли, и если учесть общее количество зубов, становится понятно, почему одон-
тогенные опухоли встречают так часто.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Одонтогенные опухоли классифицируют в зависимости от основных вовлечён-
ных слоёв на эктодермальные, мезодермальные и смешанные.
186	КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
I.	Эпителиальные опухоли.
• Амелобластома:
*	периферическая;
❖	монокистозная;
❖	солидная поликистозная.
•	Аденоматоидная одонтогенная опухоль.
•	Кальцифицированная эпителиальная одонтогенная опухоль (опухоль
Pindborg).
II.	Мезодермальные опухоли.
•	Цементома.
•	Прикорневая дисплазия цемента.
•	Цементирующая фиброма.
•	Цементобластома.
•	Одонтогенная фиброма.
III.	Смешанные опухоли.
•	Амелобластная фиброма.
•	Одонтома.
ОДОНТОМА
Определение
Одонтома - доброкачественная опухоль, представляющая собой конгломерат
из различных тканей, образующих зубы.
Эпидемиология
Одонтогенную опухоль, состоящую из мезодермальных элементов зубного фол*
ликула, достаточно часто встречают в детском и подростковом возрасте, особенно
в период формирования молочного и постоянного прикуса.
Клиническая картина
В большинстве своём сложные и множественные одонтомы поражают нижнюю
челюсть. Нередко эти опухоли бывают случайными находками при рентгено-
графическом исследовании черепа. Иногда они становятся препятствием на пути
прорезывания зуба или формируются на месте зуба, который развивается непра*
вильно. Очень редко они сочетаются с воспалительными процессами внутри или
вне полости рта. В этих случаях у ребёнка нет ни боли, ни парестезии (рис. 7-1, см.
цв. вклейку).
Диагностика
Рентгенологически резорбции корня зуба или перфорации кортикального слоя
также не отмечают, хотя иногда наблюдают истончение кортикального слоя.
Повреждение может выглядеть как поражённый зуб или просто как дезоргани-
зованные кальцифицированные массы. Гистологически в тканях одонтомы опре-
деляют множественные элементы, сходные с пульпой и дентином. При описании
опухоли обращает на себя внимание тот факт, что опухоль во многом похожа по
строению на зуб. Сложные одонтомы представляют собой примитивные зубы, т.е.
состоят из зубных элементов, не организованных в зуб.	____
Лечение	f
Основное лечение этих состояний - энуклеация или кюретаж. Как правило,
тенденции к возникновению рецидива опухоли не отмечают. Костную реконструк-
цию обычно не выполняют, так как дефект незначителен и происходит самостоя-
тельная регенерация костных структур.
ОПУХОЛИ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ У ДЕТЕЙ	187
АМЕЛОБЛАСТОМА
Определение
Амелобластома - доброкачественная опухоль, исходящая из одонтогенного
эпителия. Впервые описана Cusick в 1827 г.
Эпидемиология
Встречают менее чем в 1% всех случаев одонтогенных кист и опухолей.
Клиническая картина и диагностика
Ранее амелобластому определяли как адамантиному, но в процессе детального
изучения морфологического строения опухоли в её структуре не было обнаружено
эмалевых клеток. Опухоль развивается из эпителиальных островков Маляссе и
базального слоя слизистой оболочки альвеолярных отростков челюстей.
При выявлении рентгенонегативных поражений челюстей у детей следует
прежде всего исключить наличие амелобластомы. В большинстве случаев такое
поражение оказывается либо одонтогенной, либо неодонтогенной кистой или же
неодонтогенной первичной опухолью челюсти. У детей встречают два основных
вида амелобластом - амелобластную фиброму и солитарную кистозную амело-
бластому (рис. 7-2).
Амелобластную фиброму определяют как асимптоматичное рентгенонегативное
образование, часто сочетающееся с поражением зубов и одонтогенными кистами
неопределённой формы. Эти поражения чаще встречают у детей в возрасте до 12 лет.
Солитарную кистозную амелобластому встречают в основном у подростков в
области нижней челюсти. У больных обнаруживают безболезненную опухоль,
обычно связанную с поражением третьего моляра. Опухоль в большинстве случаев
чётко локализована и вызывает кортикальную реакцию или прободение корти-
кальной пластины нижней челюсти. Корни поражённых зубов могут смещаться
пли рассасываться. При выполнении аспирационной биопсии получают прозрач-
ную серозную жидкость.
Гистологически солитарная кистозная амелобластома может иметь три вариан-
та строения.
1.В большинстве случаев определяют выстланную эпителием кисту с амело-
бластными тканями в стенке.
2. При втором типе амелобластные элементы определяют внутри кисты.
З.Реже встречают третий тип: амелобластому определяют в стенке полости, но
вне кисты.
Рис. 7-2. Ортопантомограмма ребёнка 8 лет с амелобластомой нижней челюсти.
188 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Лечение
Основной метод лечения как солитарной кистозной амелобластомы, так и аме-
лобластной фибромы - энуклеация. Гйстологическое исследование заключается
в изучение как можно большего количества срезов, что способствует более точ-
ной верификации опухоли. Хотя принципы лечения зубных кист и солитарных
кистозных амелобластом и одинаковы, необходимо длительное наблюдение за
больными с амелобластомой, так как у этих больных высок риск рецидива опухо-
ли. Если при солитарной кистозной амелобластоме выявлено прорастание стенки
кисты, выполняют иссечение кисты в пределах здоровых тканей, отступив на 1 см
от границы опухоли.
ЦЕМЕНТОМА
Цементому относят к группе одонтогенных опухолей, исходящих из периодон-
тальной мембраны, при этом часто отмечают периапикальную дисплазию цемента.
В части случаев её обнаруживают случайно при рентгенологическом исследовании
зубочелюстной системы в области верхушек корней зубов. Чаще всего страдают
фронтальные зубы нижней челюсти. Начальная, рентгенонегативная фаза напо-
минает периапикальный абсцесс. Со временем происходит кальцификация ново-
образования, опухоль приобретает рентгенопозитивный характер. Цементома
может быть множественной. Пульпа не вовлечена в процесс, что обеспечивает
сохранение жизнеспособности зуба.
Цементирующая фиброма клинически и рентгенологически бывает неотличима
от фиброзной дисплазии. Дифференциально-диагностическим признаком служит
тот факт, что при цементирующей фиброме цемент кальцифицируется более плот-
но и опухоль связана с верхушками корней. Цементирующая фиброма чаще пора-
жает молярно-премолярную область. Как и другие костно-фиброзные поражения,
эта опухоль склонна к быстрому росту.
Неодонтогенные опухоли
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
Доброкачественные мезенхимальные опухоли — наиболее часто встречающи-
еся у детей новообразования неодонтогенной природы. К этой группе относятся
гигантоклеточные опухоли, костно-фиброзные поражения, миксомы, агрессивный
и десмопластический фиброматоз.
Неодонтогенные опухоли в большинстве случаев возникают в возрасте 10-11
лет. Для большинства этих новообразований начальным проявлением поражения
бывает припухлость, только для гигантоклеточных опухолей характерны боль,
смещение, выпадение зубов или их патологическая подвижность за счёт резорбции
корней.
Гигантоклеточные опухоли
Гйгантоклеточные новообразования разделены на три группы: гигантоклеточ-
ную опухоль, бурые опухоли при гиперпаратиреоидизме, центральную гиганто-
клеточную гранулёму. Эти новообразования при стандартном гистологическом
исследовании практически не различимы, хотя и обладают различным типом
биологического поведения и клиническими проявлениями. Гигантские клетки,
определяемые во всех этих новообразованиях, встречают и во многих других
опухолях, включая аневризмальные костные кисты, фиброзную дисплазию, херу-
визм, оссифицирующую фиброму, остеогенную саркому и др., характеризующиеся
различной степенью доброкачественности, тем не менее их присутствие в этих
опухолях трудно объяснить.
ОПУХОЛИ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ У ДЕТЕЙ *| 89
Эпидемиология
Чаще всего гигантоклеточные опухоли возникают у детей и подростков в воз-
тзсте 10-20 лет. У мальчиков опухоль встречают в 2 раза чаще, чем у девочек.
Клиническая картина и диагностика
Патология чаще поражает нижнюю челюсть (рис. 7*3, см. цв. вклейку).
Локализуются гигантоклеточные образования, как правило, в центральной части,
сражая передний отдел тела и симфиз нижней челюсти, а также области клыков
2 первых премоляров.
Агрессивный рост чаще выявляют у дошкольников (средний возраст -
53 года). Клиническая картина характеризуется выраженным болевым синдро-
мом. быстрым ростом опухолевой массы, резорбцией корней зубов, ренттеноло-
лпески определяют перфорацию кортикальной пластины. Неагрессивный рост
средний возраст — 9,3 года) течёт бессимптомно, выявляют рентгенонегативное
образование, без боли, резорбции корней, перфорации кортикальной пластины.
Определение агрессивности крайне важно, так как риск возникновения рециди-
ва при энуклеации или кюретаже агрессивных опухолей достаточно высок.
Бурую опухоль встречают в сочетании с хроническим нарушением функций
гзчек и вторичным гиперпаратиреоидизмом. Поражение кости бывает след-
гтвием резорбции костной ткани остеокластами в ответ на увеличение количества
паратиреоидного гормона. Содержание кальция плазмы повышено, а фосфора -
z-ижено. Одним из критериев диагностики служит определение концентрации
гаращитовидного гормона. Её повышение с большой долей достоверности говорит
именно о таком характере опухолевого поражения.
Панорамный снимок и рентгенография зубов позволяют выявить отсутствие
значительное разряжение плотности lamina dura зубов. При рентгенографии
гостей рук выявляют очаги резорбции в фаланговых костях. При выявлении
любого гигантоклеточного поражения прежде всего следует исключить наличие
у больного именно бурой опухоли, особенно в тех случаях, когда есть признаки
рецидива опухоли или множественного поражения.
Термин «центральная гигантоклеточная гранулёма» подразумевает проявление
реактивного воспаления; у детей обнаруживают достаточно редко.
Лечение
Тактика лечения гигантоклеточных поражений зависит от характера клиниче-
ого течения и результатов гистологического исследования.
Бурые опухоли, возникшие на фоне гиперпаратиреоидизма, как правило,
регрессируют после коррекции гормонального статуса. Обычно в этих случаях
выполняют паротидэктомию или проводят медикаментозную коррекцию функций
"чек. Если возникают осложнения, такие, как кровотечение или выраженный
'олевой синдром, а также при поверхностном расположении опухоли можно
выполнить кюретаж. Опухоль обычно не рецидивирует до тех пор, пока основное
заболевание находится в ремиссии.
При лечении неагрессивной гигантоклеточной опухоли бывает достаточно
соретажа или энуклеации опухоли. Стандартное лечение агрессивных гиганто-
клеточных опухолей — резекция опухолевого узла единым блоком, отступив 1 см
визуально определяемого края опухоли. При выявлении агрессивной опухоли
:бычно проводят лечение по следующей схеме:
•	иссечение опухоли блоком и одномоментная фиксация жёсткой реконструк-
тивной пластины в область дефекта нижней челюсти (или обтуратора верхней
челюсти);
•	восстановление формы костей с помощью костной пластики через 6 мес после
операции;
•	фиксация осгеоинтегрированных имплантатов (6 мес после костной пластики);
•	простетическое лечение.
190 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Такой многоэтапный подход, использование техники жёсткой внутренней фик-
сации без костной пластики позволяют врачу выполнять резекцию и удерживать
сегменты в правильном положении, не нарушая внешнего вида лица пациента.
Хирург может получить достоверные гистологические данные. Если использовали
костную пластику для немедленного закрытия дефекта, неправильное иссечение
краёв опухоли может привести к потере костного лоскута. Кроме того, закрытие
дефекта у маленьких детей может произойти самостоятельно. Способность к реге-
нерации и сохранение объёма костного лоскута увеличивается при использовании
внутрикостных имплантатов, а также при поднадкостничной резекции опухоли.
В результате поисков альтернативного метода лечения было предложено
несколько схем лекарственной терапии, а также насколько методик минималь-
но инвазивного хирургического вмешательства. Терапия включает энуклеацию,
дополненную криовоздействием или периферической остеотомией.
Внутритканевое введение глюкокортикоидов, терапия кальцитонином и эну-
клеация с последующей интерферонтерапией также оказались достаточно эффек-
тивными методами лечения. Механизм действия таких схем лечения основан на
антиангиогенном эффекте (глюкокортикоиды и интерферон) или ингибировании
остеокластов (кальцитонин, интерферон). Кроме того, интерферон стимулирует
остеобласты, что в комбинации с антиостеокласгным действием приводит к быст-
рому закрытию полости после энуклеации.
Костно-фиброзные поражения
К костно-фиброзным поражениям относят: фиброзную дисплазию, херувизм,
оссифицирующую фиброму, остеобластому. При развитии этих опухолей происхо-
дят замещение костной ткани на фиброзную, значительная минерализация ткани,
выраженный неоангиогенез и гигантоклеточная инфильтрация различной степени
выраженности.
Эпидемиология
Средний возраст больных составляет 9,5 лет.
Клиническая картина
В большинстве случаев заболевание манифестирует появлением безболезнен-
ной, медленно увеличивающейся опухоли. Боль и парестезию отмечают крайне
редко. В зависимости от локализации опухоли могут появляться и другие симпто-
мы объёмного процесса. Например, тризм может возникнуть при расположении
опухоли в области суставной ямки, проптоз (экзофтальм) — в случаях поражения
стенок глазницы.
Фиброзная дисплазия
Клиническая картина и диагностика
Фиброзная дисплазия челюстей чаще поражает одну (монооссальная форма),
чем несколько (полиоссальная форма) костей. Полиоссальная форма заболева-
ния иногда сочетается у детей с эндокринными нарушениями (особенно в пери-
оде пубертата) и пятнами цвета кофе с молоком (синдром McCune-Allbright).
Фиброзная дисплазия может возникнуть в любом возрасте. Больные жалуются на
безболезненную опухоль. Рост кистозный, с наибольшей активностью в детском
возрасте и пиками в период пубертата. Рост опухоли обычно заканчивается к 20-
25 годам, хотя у женщин может продолжаться во время беременности или приёма
гормональных контрацептивов. После 25 лет изменений фиброзной дисплазии не
происходит.
Во время ускоренного роста может возникать боль с парестезией, функцио-
нальными нарушениями (например, двоением в глазах). Клинические проявления
зависят от локализации поражения. Чаще страдает верхняя челюсть. Отмечают
рост в глазницу, что вызывает проптоз или парестезию. При массивном поражении
ОПУХОЛИ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ У ДЕТЕЙ	191
возможна компрессия зрительного нерва с двоением в глазах. Фиброзная диспла-
зия в области нижней челюсти обычно поражает угол (рис. 7-4), её необходимо
дифференцировать от хронического остеомиелита, гипертрофии жевательной
мышцы, оссифицирующего миозита и других первичных опухолей челюстей. У
некоторых больных увеличение нижней челюсти и затруднение носового дыхания
приводят к дыхательной недостаточности.
Рентгенологически фиброзная дисплазия выглядит как множественные лаку-
нарные рентгенонегативные поражения, сочетающиеся с истончением кортикаль-
ного слоя. Зубы могут не затрагиваться, хотя возможно и отсроченное выпадение
зубов. В случаях клинически остановившегося роста можно выявить комбина-
цию рентгенопозитивных и рентгенонегативных очагов на снимке. Индикаторы
метаболических костных нарушений, такие как плазменное содержание каль-
ция, фосфора и активность щелочной фосфотазы, остаются в пределах нормы.
Микроскопическое исследование определяет смесь фиброзных тканей костей,
гигантских клеток и кровеносных сосудов.
Системная форма заболевания - синдром McCune-Allbright (MAS) - спо-
радически возникающее заболевание, для которого характерны полиоссальная
фиброзная дисплазия, наличие пятен цвета кофе с молоком, раннее половое созре-
вание и другие гиперфункциональные эндокринные расстройства с нормальным
или сниженным гормональным синтезом. Патогенез MAS изучен недавно и связан
с мутацией генов, приводящей к продолжительной и неадекватной активизации
внутриклеточных вторичных мессенджеров циклического аденозинмонофосфата
(ЦАМФ), причём уровень гормональной регуляции снижен или нормален.
Клетки, содержащие мутировавший ген, расположены хаотично, максимальная
концентрация их определяется в поражённых тканях. Большинство больных MAS
страдают от многофокусной фиброзной дисплазии, выявляемой в первые 10 лет
жизни. Также отмечают по крайней мере одно пигментное пятно с неровными
краями. Пятна цвета кофе с молоком не имеют тенденции пересекать срединную
линию, располагаясь на стороне фиброзной дисплазии. Эндокринные нарушения
можно обнаружить в любой железе, наиболее часто страдают гонады, что приво-
дит к раннему половому созреванию.
Рис. 7-4. Рентгенографическая картина фиброзной дисплазии нижней челюсти у ребёнка 14 лет.
192 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Лечение
В большинстве случаев оперативное лечение сводится к биопсии, необходимой
для подтверждения диагноза. Показанием к удалению считают быстрый рост
опухоли, приводящий к болям, парестезиям либо функциональным нарушениям.
Взрослым проводят контурную пластику при стабилизации опухоли по крайней
мере в течение 1 года. При выраженных функциональных нарушениях, таких как
проптоз, двоение в глазах, тризм, парестезия, необходимо проведение оператив-
ной коррекции несмотря на риск рецидивирования.
За последние 10-15 лет с развитием краниофациальной хирургии на основе
новых анатомо-хирургических подходов, передовых технологий, включая лазер-
ную технику, эндоскопию, компьютерную навигацию, стало возможным решать
более сложные задачи (например, резекция базы черепа, вмешательства на основ-
ной пазухе). Показания к хирургическому лечению фиброзной дисплазии различ-
ных участков черепа значительно расширились.
Многие авторы описывают эффект применения препаратов бифосфоната, в зна-
чительной степени стабилизирующих состояние пациента. В частности, отмечают
улучшение функций поражённого участка скелета, уменьшение болевого синдрома
и снижение риска возникновения патологических переломов.
Малигнизация опухоли отмечена после радиационной терапии. Таким образом,
радиация не показана для лечения фиброзной дисплазии. Внезапный быстрый
рост и присоединение парестезии надо рассматривать как малигнизацию, невзирая
на редкое саркоматозное изменение.
Оссифицирующая фиброма
Оссифицирующая фиброма — вариант фиброзной дисплазии — проявляется как
локализованная безболезненная припухлость. Чаще происходит поражение ниж-
ней челюсти. Рост медленный, диагноз могут не устанавливать в течение года.
Эпидемиология
В большинстве случаев опухоль выявляют в возрасте 20-40 лет, но иногда забо-
левание поражает и детей.
Клиническая картина и диагностика
Болевой синдром, как правило, отсутствует. Одним из первых признаков опухо-
левого поражения может стать смещение зубов.
Новообразование рентгенонегативно, его контуры чётко видны на снимках.
При завершении процесса созревания опухоль может стать рентгенопозитивной,
с менее выраженными краями (рис. 7-5).
ОПУХОЛИ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ У ДЕТЕЙ *| 93
Лечение
Оссифицирующие фибромы обычно инкапсулированы, что позволяет легко их
вылущить из непоражённых костей. У детей младших возрастных групп в связи с
риском агрессивного течения процесса проводят удаление блоком.
Херувизм
Херувизм — аутосомно-доминантное заболевание с пенетрантностью 50-70% у
женщин и 100% у мужчин. Впервые это состояние описано Jones в 1933 г. Челюсти
деформируются растущей костно-фиброзной опухолью, содержащей различное
количество гигантских клеток. Обычно поражение двустороннее и симметричное.
Клиническая картина
Заболевание манифестирует в возрасте 3-4 лет, отмечают прогрессирование
безболезненной припухлости в области верхней и нижней челюстей. Чаще страда-
ет нижняя челюсть. Активный рост происходит в течение 2 лет. затем постепенно
замедляется и останавливается к 10 годам. Заболевание обычно ограничивается
поражением лицевых костей. Пигментацию кожи отмечают у трети пациентов, что
объясняют предполагаемой связью с синдромом Allbright. В части случаев встре-
чают шейную аденопатию. Молочные зубы обычно выпадают преждевременно,
часто наблюдают задержку прорезывания или отсутствие постоянных зубов (рис.
7-6, см. цв. вклейку).
Диагностика
Рентгенологически отмечают двустороннее симметричное просветление с
истончением или разрежением кортикального слоя. Чаще страдает задний отдел
нижней челюсти, за счёт практически полного разрежения костной ткани отмеча-
ют флотацию зубов. Мыщелки обычно не затронуты. При регрессии опухоли кость
становится более плотной.
Системных метаболических расстройств нет. Диагноз основан на семейном
анамнезе, характерной клинической картине, локализации новообразования.
Недавно был определён ген, ответственный за проявление херувизма, что позво-
ляет проводить генную диагностику.
Лечение
Обычно больные находятся под длительным наблюдением. Когда прогрес-
сирование заболевания прекращается, с косметической целью выполняют или
резекцию опухолевых узлов, или контурную пластику. Проведение хирургической
коррекции во время фазы роста нецелесообразно. Проблема раннего выпадения
молочных зубов и задержки развития постоянных зубов достаточно сложна и
лалека от решения. Эффективного лечения до настоящего времени не предложено,
лоэтому во время ожидания прорезывания зубов используют механизмы, удержи-
вающие зубы в правильном положении.
Описаны случаи внезапного ускорения роста опухоли и возникновения на
этом фоне дыхательных расстройств, угрожающих жизни. При этих состояниях
необходимо выполнение резекции изменённых костей лицевого скелета. При гис-
тологическом изучении удалённых фрагментов выявлены признаки, характерные
тля херувизма. Возникновение агрессивного роста изменённой костной ткани
предугадать невозможно.
Остеобластома
Клиническая картина
Остеобластома обычно поражает челюсти. Опухоль выявляют у детей и под-
ростков, чаще в возрасте 15-22 лет. Больные предъявляют жалобы на припух-
лость, в части случаев — на хроническую тупую боль (рис. 7-7, см. цв. вклейку).
Следующая типичная локализация — свод черепа, у больных возможен тризм при
•излечении височной кости, в особенности при расположении опухоли в области
г. ставной ямки и скуловой кости.
*| 94	КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Диагностика
Рентгенологически остеобластома представляет собой единичное рентгенонега-
тивное образование.
Лечение
Так как остеобластома склонна к рецидиву, производят иссечение опухолевого
узла в пределах здоровых тканей единым блоком.
Миксома
Эту опухоль наиболее часто встречают в области угла и восходящей ветви
нижней челюсти, её относят к группе неодонтогенных доброкачественных мезен-
химальных опухолей. Тем не менее некоторые авторы считают миксому одонто-
генной опухолью, так как она крайне редко развивается вне челюстей.
Эпидемиология
Миксому обычно выявляют в возрасте 20-40 лет, в среднем - в 30 лет. Тем не
менее её можно выявить и у детей в возрасте до 10 лет.
Клиническая картина
При выявлении опухоли в раннем возрасте отмечают быстрый рост новооб-
разования, болезненность в области челюстей, припухлость. Такая клиническая
картина, в большей степени характерная для острого остеомиелита, может ввести
врача в заблуждение и привести к постановке ошибочного диагноза.
Диагностика
Рентгенологически миксома выглядит как мультилакунарное просветление
с тенденцией к росту за пределы кортикального слоя кости, что определяют как
перфорацию кортикальной пластины. В части случаев опухоль обнаруживают в
мягких тканях как первичный очаг. При поражении верхней челюсти может про-
исходить прорастание в полости придаточных пазух.
По консистенции опухоль напоминает резину. На разрезе строма опухоли имеет
глянцевый блеск. Обычно есть фиброзная капсула, иногда неполная. При морфо-
логическом исследовании обнаруживают мезенхимальные клетки, фибробласты
в миксоматозной строме. Тонкие ретикулиновые волокна стромы сходны со
звёздчатыми волокнами развивающегося зуба. Гистологически опухоль выглядит
доброкачественной вне зависимости от клинического течения. Тем не менее лече-
ние несколько отличается от протокола лечения типичных доброкачественных
опухолей.
Лечение
В 25% случаев после проведённого хирургического лечения выявляют рецидив
опухоли, что можно объяснить наличием пальцевидных выростов опухоли, прони-
кающих в околокостные ткани. Таким образом, кюретаж для удаления опухоли —
крайне неэффективная манипуляция. Более эффективно иссечение опухоли еди-
ным блоком в пределах здоровых тканей, отступив от визуально определяемого
края новообразования на 5-10 мм. При небольших опухолях достаточно иссече-
ния в пределах края. Восстановление целостности челюсти выполняют сразу после
удаления опухоли. Одномоментные реконструкции у детей позволяют обеспечить
продолжение адекватного роста нижней челюсти и связанных с ней структур.
Гематопоэтические и ретикулоэндотелиальные опухоли
гистиоцитоз
Код по МКБ-10
С96.0. Болезнь Леттерера-Сиве.
D76.0. Гйстиоцитоз из клеток Лангерханса, не классифицированный в других
рубриках.
ОПУХОЛИ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ У ДЕТЕЙ	195
Классификация
Среди гематопоэтических ретикулоэндотелиальных опухолей у детей чаще
гсего встречают гистиоцитоз. Выделяют три формы заболевания:
1)	эозинофильная гранулёма, локализованная в костях;
2)	генерализованный, или диссеминированный, гистиоцитоз (ранее болезнь
Hand-Shuller-Christian) - хроническая системная форма с экзофтальмом,
несахарным диабетом, костными нарушениями;
3)	болезнь Letter-Siwe — острое озлокачествление гистиоцитоза с неблагопри-
ятным прогнозом.
Кляиическая картина и диагностика
Манифестация заболевания обычно происходит в раннем или позднем детском
ьззрасте. В 90% случаев первые симптомы заболевания возникают в челюстно-
лицевой области: опухоль в области челюсти, болезненность, неподдающаяся
•ечению припухлость дёсен, язвы, потеря зубов. Из других симптомов можно
заметить недомогание, лихорадку, потерю массы тела, сыпь. У детей с множествен-
-:ы.м поражением костей могут быть экзофтальм, несахарный диабет. У больных с
'олезнью Letter-Siwe отмечают вовлечение костного мозга с лейкемия-подобны-
зи начальными симптомами. У больных эозинофильной гранулёмой отмечают
изолированное поражение костей.
Литическое поражение челюстей происходит при всех формах гистиоцитоза.
Лзражение локализованное, рентгенологически отмечают пустоты без признаков
^льцификации или склеротической реакции по краям. Может быть выраженная
тезорбция альвеолярного отдела, приводящая к флотации зубов.
Диагностические мероприятия включают биопсию поражённой области челюс-
“! и исследование костей с целью выявления дополнительных очагов. Общий
знал из крови, мочи, определение осмолярности мочи и плазмы, содержания элек-
"толитов, биопсия костного мозга дополняют обследование.
Лечение
Больным с генерализованной формой проводят химиотерапевтическое лечение
алкилирующие препараты, антагонисты фолатов, глюкокортикоиды). Для лече-
•зия эозинофильной гранулёмы чаще выполняют энуклеацию, реже - облучение
сокими дозами (600 рад), в зависимости от локализации поражения. Несмотря
*-j то что эти опухоли высокочувствительны к облучению, в большинстве случаев
з-ё-таки выполняют энуклеацию, что позволяет избежать длительных ростовых
з ззстройств и возможной малигнизации.
11МФ0МА БЕРКИТТА
Лимфома Беркитта впервые описана в 1958 г. как недифференцированная
;орма лимфомы с частым внеочаговым распространением.
Кед по МКБ-10
С83.7. Опухоль Беркитта.
Эпидемиология
В большей степени заболеванию подвержены дети.
Этиология
Этиологически возникновение опухоли связывают с вирусом Эпстайна-Барр
(Epstein-Barr), хотя с полной достоверностью это не доказано.
Клиническая картина и диагностика
Страдают висцеральная оболочка брюшной или тазовой полости, ретроперито-
неум, лицевые и длинные трубчатые кости, ЦНС, слюнные железы.
<186	КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Верхняя челюсть бывает поражена в 2 раза чаще, чем нижняя. У больных
отмечают припухлость, потерю зубов, болезненность, очень редко - парестезии.
Наиболее часто поражены задние отделы верхней челюсти.
Рентгенологически отмечают просветление в области поражения, иногда исчез-
новение lamina dura в области зубов. Гистологическую картину опухоли многие
исследователи описывают как «звездное нёбо» — множественные округлые мел-
кие клетки в фиброзной строме.
Лечение
Для лечения лимфомы Беркитта применяют высокодозную химиотерапию
алкилирующими препаратами, селективное хирургическое иссечение. Такой про-
токол обеспечивает более 90% случаев выздоровления. В случаях рецидива назна-
чают дополнительный курс химиотерапии.
Прогноз
Если лечение не проводят или оно неадекватно, прогноз крайне неблагоприят-
ный. Смерть, как правило, наступает через 6 мес после начала заболевания.
Нейрогенные опухоли
НЕЙРОФИБРОМА
У детей опухоли нейрогенной природы крайне редко поражают челюсти.
Наиболее распространённая опухоль этого типа — нейрофиброма.
Код по МКБ-10
Q85.0. Нейрофиброматоз (незлокачественный).
Клиническая картина и диагностика
У больных отмечают множественные рентгенологические просветления и
расширения костей. Нейрофиброма костей обычно сочетается с нейрофибромой
окружающих мягких тканей (рис. 7-8, см. цв. вклейку).
Нейрофиброма челюстей чаще проявляется как одиночное поражение, а не как
часть генерализованного нейрофиброматоза. Кость, вовлечённая в процесс, значи-
тельно васкуляризована. Больные обычно жалуются на тупую боль и парестезии.
Чаще заболевание поражает нижнюю челюсть, рентгенологически поражение
выглядит как веретенообразное разрастание нижнечелюстного канала.
При генерализованном фиброматозе в костях отмечают субпериостальные
эрозии. В некоторых исследованиях отмечена гипоплазия костей, связанная с
нейрофиброматозом лица. Некоторые авторы указывают на эрозию и разрастание
костей в точках контакта с мягкотканной нейрофибромой. Тем не менее все схо-
дятся на том, что поражённая кость чрезвычайно богата сосудами, что похоже на
первичные костные сосудистые дисплазии.
Гистологически нейрофиброма состоит из шванновских клеток, нервных окон-
чаний и не имеет чёткого рисунка. Примерно в 15% случаев происходит перерож-
дение в саркому, никаких специфических предпосылок к этому не определено.
Однако известно, что одиночные нейрофибромы крайне редко малигнизируются.
Лечение
Хирургическое лечение показано в тех случаях, когда отмечен быстрый рост
опухоли, приводящий к возникновению выраженного болевого синдрома или
парестезиям. Цель оперативного лечения - иссечение мягкотканного компонен-
та и восстановление контуров подлежащей кости. Так как нейрофиброматоз -
системное заболевание, поражающее все клетки, даже радикальное иссечение
опухоли не приводит к выздоровлению. Так как опухоль значительно васкуляри-
ОПУХОЛИ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ У ДЕТЕЙ	197
зована, во время операции происходит значительная потеря крови. Наблюдение
за больными происходит всю жизнь с целью не пропустить возникновения новых
очагов.
МЕЛАНОТИЧЕСКАЯ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНАЯ ОПУХОЛЬ
Пигментная нейроэктодермальная опухоль новорождённых впервые описана
в 1918 г. Это заболевание носило разные названия в зависимости от теорий её
образования. В настоящее время считают, что опухоль произрастает из нервного
гребня. Эту теорию подтверждает повышенное содержание ванилилминдальной
кислоты в моче, что характерно для других опухолей, происходящих из нервного
гребня (например, нейробластомы и феохромоцитомы).
Клиническая картина и диагностика
Пигментную нейроэктодермальную опухоль новорождённых впервые диагнос-
т.фуют в возрасте до 6 мес. Локализуется она в передних отделах верхней челюс-
ти. Обычно определяют припухлость в области клыка и приподнимание верхней
губы. Вовлечение нижней челюсти, как правило, встречают крайне редко, так же
как и внеротовое поражение - лопатки, средостения, придатков яичка и мозжеч-
ка. Системных симптомов нет. Во время роста опухоль приобретает коричневый
или чёрный оттенок.
Рентгенографически отмечают просветление и смещение поражённых зачатков.
Гистологически опухоль некапсулирована, с инфильтративными разрастаниями
: лухолевых клеток и хорошей васкуляризацией. У клеток обнаруживают бледную
гзггоплазму и высокое содержание гранул бурого меланина.
Лечение
Лучших результатов достигают при резекции опухоли единым блоком в преде-
лах здоровой ткани. Рецидивирование происходит приблизительно в 15% случаев,
метастазирования не отмечено.
Злокачественные мезенхимальные опухоли
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
У больных с этими заболеваниями отмечают прогрессивное нарастание боли и
припухлости, часто без парестезии. Отсутствие сенсорных расстройств не считают
г хтоверным отличием доброкачественных от злокачественных новообразований
летей. Остеосаркома поражает преимущественно подростков, чаще всего опухоль
выявляют в области нижней челюсти. Отмечают медленный рост новообразова-
ния. незначительную болезненность, отсутствие парестезии.
ДИАГНОСТИКА
При обследовании отмечают болезненную припухлость, рентгенологическое
просветление, которое может быть множественным. Возможно определение
«луковичного периостита» - слоистости из-за периостальной реакции (рис. 7-9).
Наиболее часто гистологическая картина соответствует остеогенной саркоме, хон-
дросаркоме, фибросаркоме, злокачественной мезенхимоме, саркоме Юинга.
При любом подозрительном образовании нижней челюсти, особенно когда
происходит резкий рост или смещение зубов, следует выполнить биопсию для
: включения остеосаркомы.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение остеосаркомы начинают с биопсии для подтверждения диагноза.
2етям затем проводят курс индукционной химиотерапии (10 нед). На 10-12-й нед
лечения проводят резекцию опухоли единым блоком с окружающими здоровыми
198 КРАНИОФАЦИАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рис. 7*9. Компьютерная томограмма черепа ребёнка 15 лет с рабдомиосаркомой в области верхней
челюсти.
тканями, отступив от края опухоли около 1.5 см. При гистологическом исследова-
нии основное внимание уделяют патоморфозу опухоли. Если выявлено более 95%
погибших клеток, проводят повторный курс химиотерапии в течение 20-25 нед.
ПРОГНОЗ
Благоприятный прогноз отмечен в 85% случаев. Если процент погибших клеток
меньше, даже при изменении схемы химиотерапии прогноз значительно хуже.
РАЗДЕЛ II
ТОРАКАЛЬНАЯ
ХИРУРГИЯ
Глава 8. Семиотика пороков развития
и заболеваний органов грудной полости
Глава 9. Пороки развития грудной клетки
Глава 10. Врождённые и приобретённые
сужения дыхательных путей
Глава 11. Пороки развития лёгких
Глава 12. Заболевания пищевода
Глава 13. Заболевания диафрагмы
Глава 14. Опухоли и кисты средостения
Глава 15. Хилоторакс
Глава 8
Семиотика пороков развития
и заболеваний органов
грудной полости
В диагностике пороков развития и хирургических заболеваний
органов грудной полости особое значение придают таким симпто-
мам, как цианоз, кашель, кровохарканье, одышка, стридор, рвота,
болезненные ощущения. Их выраженность, характер, постоянство,
сочетание между собой или с другими симптомами обычно дают
возможность не только заподозрить патологический процесс в
грудной полости, но и определить, к какому органу и к какой группе
заболеваний он относится: к порокам развития, воспалительным
процессам или злокачественным новообразованиям. Только после
тщательного анализа имеющихся симптомов, перкуторных и аус-
культативных данных определяют экстренность и объём специ-
ального обследования, которое должно отвечать требованию «от
простого метода к более сложному». Иногда в особо экстренных
ситуациях приходится применять хотя и сложный, но наиболее
эффективный метод исследования.
Все клинические симптомы при хирургической патологии лёгких
в основном возникают в результате уменьшения их дыхательной
поверхности или нарушения трахеобронхиальной проходимости.
•	Дыхательная поверхность лёгких у детей может быть умень-
шена из-за порочного развития лёгкого (гипоплазии), воспа-
лительного процесса, сдавления объёмным образованием или
скопившимся в плевральной полости воздухом, а также петля-
ми кишечника, проникшими в грудную полость через дефект в
диафрагме.
•	Нарушение трахеобронхиальной проводимости у детей возни-
кает чаще всего при отёке подсвязочного пространства, врож-
дённых и приобретённых стенозах трахеи, инородных телах,
аномалии сосудистого кольца (двойная дуга аорты) и, наконец,
опухолях и кистах, расположенных как в средостении, так и в
стенке трахеи и бронхов.
У детей ряд патологических процессов может принимать хрони-
ческое течение, и с возрастом симптомы становятся более выражен-
ными: чаще это относится к гнойно-воспалительным процессам в
лёгких.
При опросе родителей важно обратить внимание на генетичес-
кую предрасположенность членов семьи к порокам развития груд-
ной клетки, лёгких, пищевода. В связи с тем что истоки хронических
гнойно-воспалительных заболеваний нередко уходят корнями в
202 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ранний детский возраст, следует придавать значение и перенесённым частым ост-
рым пневмониям или простудным заболеваниям. Иногда можно уловить факт воз-
можной аспирации инородного тела в этот период. Острые респираторные нару-
шения, проявляющиеся у детей в первые дни после рождения, должны наводить
на мысль о возможных пороках развития лёгких, диафрагмы, сопровождающихся
внутригрудным напряжением (диафрагмальная грыжа, врождённая долевая эмфи-
зема, киста лёгкого); также следует подозревать обструкцию верхних дыхательных
путей вследствие порока их развития или сужения аномальными сосудами, опухо-
левидными образованиями.
Осмотр грудной стенки не только выявляет пороки её развития в виде различ-
ных деформаций, но и даёт возможность заподозрить патологический процесс в
грудной полости. Так, западение одной из половин грудной клетки с отставанием
при дыхании указывает на гиповентиляцию этого отдела лёгкого (недоразвитие,
ателектаз). Вздутие при уменьшении дыхательной экскурсии настораживает
в отношении таких пороков развития, как врождённая долевая эмфизема лёгких,
диафрагмальная грыжа с наличием большого количества кишечных петель в груд-
ной полости, заболевание, сопровождающееся скоплением жидкости и воздуха
в плевральной полости, и опухоли грудной полости.
При осмотре и пальпации шеи и грудной стенки следует особое значение прида-
вать крепитации подкожной клетчатки (при скоплении в ней воздуха). При этом
подкожная эмфизема распространяется на лицо и нередко захватывает верхнюю
половину чудовища. Причиной бывает субплевральный разрыв паренхимы лёгкого,
особенно во время кашля, при аспирационном синдроме, реанимации, когда повы-
шается внутрибронхиальное давление; иногда это происходит во время воспали-
тельного процесса в лёгком. Эмфизема возможна и при разрывах крупных бронхов,
трахеи и пищевода. Как в первом случае, так и во втором воздух попадает сначала
в средостение, а затем уже по межфасциальным щелям распространяется на шею.
Цианоз
Цианоз кожных покровов и слизистых оболочек при пороках развития и хирур-
гических заболеваниях обычно указывает на тяжесть процесса. При этом следует
учитывать длительность и выраженность цианоза в зависимости от физической
нагрузки. Цианоз, возникающий при нагрузках, в сочетании с некоторой одутло-
ватостью лица ребёнка, пальцами в виде «барабанных палочек» и ногтями типа
«часовых стёкол» чаще указывает на длительную гипоксию, развивающуюся при
хронических гнойно-воспалительных заболеваниях лёгких. Постоянный цианоз
при относительно удовлетворительном состоянии ребёнка и отсутствии признаков
воспаления в лёгких возможен при пороках развития сосудов лёгкого (артериове-
нозные свищи). Цианоз у новорождённых первых дней жизни чаще возникает при
внутригрудном напряжении или обструкции дыхательных путей, возникающих
вследствие разных причин, включая врождённые пороки развития органов груд-
ной полости и диафрагмы.
Следует также учитывать, что цианоз может быть проявлением пороков сердца
и магистральных сосудов врождённого и приобретённого характера, а также кли-
ническим симптомом сердечной недостаточности.
Кашель
Кашель при хронических гнойно-воспалительных процессах в лёгких - веду-
щий и наиболее ранний симптом. Чаще кашель бывает влажным, с мокротой, но
дети младшего возраста откашливают мокроту плохо и обычно заглатывают её.
Наиболее сильным кашель бывает по утрам, когда отходит наибольшее количе-
ство мокроты.

СЕМИОТИКА ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ ГРУДНОЙ ПОЛОСТИ	203
Сухой надсадный кашель чаще указывает на механическую обструкцию трахео-
бронхиального дерева за счёт специфического поражения лёгких и бронхиальных
лимфатических узлов (туберкулёз), опухолевидного процесса и инородного тела.
При первичной реакции на попадание инородного тела кашель обычно бывает
приступообразным, а с течением времени становится мучительным. Если инород-
ное тело опустилось в долевые и сегментарные бронхи, кашель становится влаж-
ным. непостоянным, приобретает волнообразный характер.
Кровохарканье
Кровохарканье у детей встречают редко. Возникает оно главным образом за
гнёт эрозии слизистой оболочки трахеобронхиального дерева и кровотечения из
сосудов системы бронхиальных артерий (пороки развития сосудов или опухоли
: эндофитным ростом). Кровохарканье может возникнуть и при деструктивных
процессах в паренхиме лёгкого с абсцедированием как специфического, так и
неспецифического характера. Чаще кровохарканье бывает необильным в виде
слизистой мокроты с прожилками крови. Несмотря на это, важно максимально
рано установить его причину и источник, так как всегда возможен переход к более
значительному кровотечению, причём в этих случаях необходимы экстренная
хирургическая помощь или другое вмешательство.
Стридор
Стридор характеризуется шумным, вибрирующим или всхлипывающим вдо-
хом: возникает при сужении верхних дыхательных путей на уровне гортани,
трахеи. Стридорозное дыхание нередко бывает у детей первых месяцев жизни.
Нго причинами считают некоторую незрелость и узость просвета гортани. Очень
зажно уже в этом возрасте исключить другие возможные причины - врождённый
стеноз трахеи или обструкцию верхних дыхательных путей кистами, опухолевый
процесс (например, папилломы), инородные тела, сдавление трахеи аномально
гнущими сосудами (двойная дуга аорты и др.).
Одышка
Одышка при хирургической патологии возникает в результате недостаточного
^зсыщения крови кислородом за счёт выключения из газообмена участка лёгких
’.си затруднения прохождения воздуха по трахеобронхиальному дереву.
Различают три типа одышки: инспираторную, экспираторную и смешанную.
1.	Инспираторная одышка характеризуется затруднённым вдохом и возникает
в основном в результате нарушения проходимости дыхательных путей (ино-
родное тело, врождённый стеноз, аномально идущий сосуд, сужение трахеи за
счёт сдавления опухолью и др.). Во время инспираторной одышки, особенно
при сужении верхних дыхательных путей, как правило, возникает шумное
дыхание, напоминающее стридор.
2.	Экспираторная одышка характеризуется затруднённым выдохом и возникает
при стенозе мелких бронхов и бронхиол, бронхоспазме, т.е. в основном при
соматических заболеваниях (например, при бронхиальной астме). Этот тип
одышки характерен для трахеобронхомаляции, при которой на выдохе про-
свет трахеи становится щелевидным за счёт спадения её мембранной части.
3.	При хирургической патологии лёгких (врождённой долевой эмфиземе, кистах,
сдавлении лёгкого извне) одышка носит смешанный характер. Выраженность
одышки зависит не только от объёма поражения лёгочной ткани или степени
сужения дыхательных путей, но и от эмоциональной настроенности ребёнка
(испуг, беспокойство и т.п.).
204 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рвота
Рвота часто бывает неопределённым многозначительным симптомом самых
разных хирургических и соматических заболеваний.
При хирургической патологии пищевода рвота у детей нередко становится веду-
щим симптомом, возникающим в результате непроходимости пищевода из-за его
стеноза или вследствие недостаточности его кардиального жома. Пенистые выде-
ления изо рта и носа у детей в первые часы после рождения указывают на полную
высокую непроходимость пищевода (атрезию). При этом даже отсасывание слизи не
приводит к улучшению: слизь очень быстро накапливается вновь. Для окончатель-
ной постановки диагноза бывает достаточным зондирование пищевода катетером
через рот; отсутствие его прохождения в желудок указывает на данную патологию.
При врождённом сужении пищевода рвота в первые месяцы отсутствует; появля-
ется она после того, как в рацион ребёнка добавляют густые смеси, которые, часто
застревая в пищеводе, вызывают дисфагию, а затем и рвоту. В этих случаях рвота,
как правило, возникает во время кормления или сразу после него; при этом дети
обычно плохо едят, давятся. В рвотных массах примеси желудочного сока не быва-
ет, нет и характерного для желудочного сока кислого запаха - такую рвоту называ-
ют пищеводной, однако правильнее обозначить её термином «регургитация».
Рвота при недостаточности кардии нередко появляется у детей первых месяцев
жизни. Возникает она обычно после кормления, когда ребёнок съедает полный
объём пищи, соответствующий его возрасту. Особенно часто появляется рвота у
ребёнка, которого после кормления укладывают в горизонтальное положение.
В возвышенном положении дети при недостаточности кардии лучше удерживают
пищу. Рвотные массы обычно содержат створоженное молоко с кислым запахом,
иногда возможна примесь жёлчи, чего никогда не наблюдают при стенозе приврат-
ника (пилоростенозе).
Прожилки крови обычно указывают на воспаление слизистой оболочки пищево-
да (эзофагит), которое возникает в результате воздействия на неё желудочного сока.
Рвота «кофейной гущей» чаще бывает результатом кровотечения из эрозированных
расширенных вен пищевода при портальной гипертензии. При этом сначала кровь
стекает в желудок, а затем выбрасывается наружу большим объёмом. Возможно
сочетание тёмной изменённой крови с более свежей, что бывает при массивных кро-
вотечениях, когда кровь не успевает подвергнуться воздействию желудочного сока.
Дисфагия
Дисфагия — расстройство глотания с затруднением прохождения пищи по
пищеводу. Дисфагия у детей может быть вызвана как функциональными нервно-
мышечными расстройствами, так и органическими поражениями (эзофагитами и
параэзофагитами, язвами, стриктурами, инородными телами, ахалазией пищево-
да, опухолями).
Дисфагия, возникающая после приёма любой пищи, более характерна для
эзофагита, а после твёрдой — для органического сужения пищевода на любом
его уровне. При этом необходимо помнить, что кардиоспазм или ахалазия также
вызывают дисфагию после приёма твёрдой пищи.
Нередко для улучшения прохождения пищи в желудок дети запивают еду водой,
правда, не всегда с положительным эффектом.
Боль в груди
Болевые ощущения при хирургической патологии у детей могут возникнуть
в любом возрасте, но жалобы предъявляют в основном дети старшего возраста.
У детей младшего возраста эти ощущения вызывают беспокойство, реже дети
принимают вынужденное положение, отказываются от еды. При воспалитель-
СЕМИОТИКА ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ ГРУДНОЙ ПОЛОСТИ 205
ных процессах, особенно когда в процесс вовлечена рёберная плевра, боль может
иррадиировать по ходу межреберных нервов. В случае вовлечения в процесс
диафрагмального нерва боль может локализоваться или иррадиировать в область
надплечья или лопатки.
Болезненные ощущения, возникающие непосредственно за грудиной, чаще свя-
заны с воспалительным процессом в области перикарда или пищевода. При пери-
кардите происходит некоторое усиление боли при глубоком дыхании и кашле. При
перфорации пищевода боль носит острый характер, нарастает по мере развития
инфицирования средостения и скопления в нём воздуха. В этих случаях положе-
ние детей вынужденное, полусидячее, дыхание кряхтящее. Развивается одышка.
У детей старшего возраста болезненные ощущения в области груди чаще связа-
ны с опухолями, остеомиелитом, хондритом и переломами рёбер после травмы.
Клиническое обследование ребёнка
Перкуссия и аускультация играют немаловажную роль в диагностике, особенно
на первых этапах обследования больных, когда нет возможности подключить
специальные методы исследования. Укорочение перкуторного звука возникает
ъ случае, если лёгкое теряет свою воздушность в результате спадения альвеол и
зтгеснения паренхимы лёгкого от грудной стенки. К этому могут привести раз-
личные пороки развития трахеобронхиального дерева и лёгкого, воспалительные
процессы, опухоли. Очень быстро меняется перкуторный звук по мере накопления
•кссудата в плевральной полости, перикарде. Коробочный звук возникает при
появлении воздушной прослойки между лёгким и грудной стенкой или увеличе-
нии воздушности лёгкого (врождённая долевая эмфизема лёгкого, киста, абсцесс
или вздутие лёгкого в результате нарушения бронхиальной проходимости по типу
клапанного механизма). Скопление воздуха в плевральной полости или переме-
щённых из брюшной полости раздутых петлях кишок при диафрагмальной грыже
гаёт при перкуссии коробочный звук. Если в плевральной полости имеется боль-
шое скопление одновременно жидкости и воздуха, перкуторно можно определить
их границы и уровень; при этом выявляют резкий переход от коробочного звука
х тупому. В таких случаях при перкуссии ребёнок должен стоять или сидеть.
Аускультация позволяет не только определить изменение дыхательных шумов
и сердечных тонов над тем или иным отделом грудной стенки, но и уловить
добавочные шумы (хрипы, крепитацию, шум трения плевры, сердечные шумы).
Ослабление дыхания выявляют, когда лёгкое плохо участвует в дыхании и сла-
гается (ателектаз) или коллабируется за счёт сдавления жидкостью и воздухом,
□топившихся в плевральной полости. Естественно, патологические процессы в
лёгком (воспаление, замещение паренхимы лёгкого соединительной тканью или
её поражение опухолевым процессом) также приводят к ослаблению дыхания.
По некоторым оттенкам дыхания можно дифференцировать патологический
процесс. Так, жёсткое бронхиальное дыхание (выдох прослушивается лучше, чем
azox) характерно для ателектазов. При спадении лёгкого за счёт сдавления извне
гыхание становится бронхиальным, но прослушивается значительно хуже. При
сочетании ателектаза лёгочной ткани и крупной воздушной полости дыхание ста-
новится амфорическим.
Добавочные дыхательные шумы приобретают в комплексе обследования особое
значение, так как нередко они бывают специфичными для того или иного заболе-
вания. В первую очередь к ним относят хрипы. Они могут быть сухими и влаж-
ными. Различают крупно-, средне- и мелкопузырчатые хрипы. Мелкопузырчатые
хрипы формируются на периферии бронхолёгочной системы, но их нужно отли-
чать от крепитации, возникающей в результате слипания и разлипания альвеол
три дыхании вследствие появления в альвеолах экссудата.
Длительно существующие у детей средне- и мелкопузырчатые хрипы, усили-
вающиеся при кашле, достаточно характерны для бронхоэктазий. Чаще всего их
206 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
выслушивают сзади, в подлопаточных областях. Постоянные сухие хрипы более
характерны для хронического бронхита и заболеваний носоглотки. Влажные
хрипы с элементами крепитации, прослушиваемые над верхушками лёгких, типич-
ны для поликистоза лёгких или специфического процесса (например, туберкулёза
лёгких). Ориентироваться на хрипы при подозрении на деструктивную пневмо-
нию нельзя, так как они не всегда выражены, особенно в начале заболевания, и не
отражают степень деструкции. Шум трения плевры, выслушиваемый при аускуль-
тации, указывает на небольшое скопление жидкости в плевральном мешке, при
котором возможно трение плевральных листков. По мере накопления жидкости
этот шум исчезает. Плевроперикардиальные шумы и шум плеска могут возникать
у детей при скоплении жидкости в полостях, примыкающих непосредственно
к перикарду.
Специальные методы исследования
Общие и специальные методы исследования в торакальной хирургии имеют свои
особенности. Закономерностью следует считать обязательное, независимое от пато-
логии выполнение обзорных рентгеновских снимков в прямой и боковых проекциях
при вертикальном положении ребёнка. В положении стоя чётко определяются стен-
ки купола диафрагмы, границы сердца, средостения, лучше прослеживаются такие
патологические состояния, как ателектазы, коллапс и эмфизема лёгкого, скопление
воздуха и жидкости в лёгких и плевральных полостях, опухоли.
БРОНХОГРАФИЯ
Бронхография — метод контрастирования бронхиального дерева. С его помо-
щью можно оценить состояние крупных и мелких бронхов, степень их расшире-
ния. Показание к проведению бронхографии — длительный хронический бронхит.
Непосредственно перед бронхографией осуществляют бронхоскопию, позволя-
ющую хорошо очистить бронхиальное дерево от мокроты и добиться его лучшего
контрастирования на всём протяжении вплоть до периферии. Для проведения
бронхографии используют водорастворимые контрастные вещества, обладающие
определённой вязкостью, в частности пропилоидон. У детей бронхографию при-
нято выполнять под наркозом: сначала проводят исследование с одной стороны,
затем после санации - с другой, т.е. всё исследование осуществляют в один приём.
Рентгеновские снимки получают в прямой и боковых проекциях.
Для правильной интерпретации бронхограмм необходимо ориентироваться
в сегментарном строении лёгкого. Наиболее информативны бронхограммы в
боковых проекциях, на которых хорошо видны не только долевые, но и сегмен-
тарные бронхи. В норме бронхи заполняются контрастным веществом вплоть до
терминальных разветвлений, при этом они равномерно суживаются к периферии
и имеют ровные гладкие контуры. При бронхоэктазии бронхи не всегда запол-
нены контрастным веществом до периферии, выявляются деформации, вздутия,
цилиндрические и мешотчатые расширения. В зонах ателектаза и склероза бронхи
особенно деформированы и сближены.
РЕНТГЕНОГРАФИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ПИЩЕВОДА
С КОНТРАСТНЫМ ВЕЩЕСТВОМ
Показания к проведению рентгенографического исследования пищевода с
контрастным веществом — рвота, явления дисфагии. Для исследования приме-
няют бариевую взвесь различной консистенции, масляные и водорастворимые
контрастные вещества. Естественно, при подозрении на наличие различных сви-
щей, перфоративных отверстий, ран пищевода следует проводить исследования
водорастворимыми или в крайнем случае масляными растворами (йодолипол).
При этом объём контрастного вещества должен быть минимальным. Логичнее в
СЕМИОТИКА ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ ГРУДНОЙ ПОЛОСТИ	207
?том случае выполнить рентгеноскопию, а затем уже производить рентгеновские
д-гимки.
Исследование пищевода с контрастным веществом сначала проводят в верти-
кальном положении больного. При этом оценивают диаметр пищевода на различ-
ных уровнях, определяют перистальтику и скорость эвакуации контрастного вещес-
тва в желудок. При умеренных сужениях или для выявления свища целесообразно
проводить исследования в горизонтальном положении с различными поворотами.
2ля выявления возможного желудочно-пищеводного рефлюкса необходимо убе-
гпъся в полном самоочищении пищевода от контрастного вещества, а затем, если
кёлудок заполнен соответствующим возрасту объёмом бариевой взвеси, ребёнку
~?;1дают горизонтальное положение или положение Тренделенбурга с умеренной
импрессией живота в эпигастральной области. Заброс контрастного вещества из
келудка в пищевод указывает на пищеводный рефлюкс. Однако отсутствие забро-
32 не позволяет полностью исключить наличие этого синдрома.
УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
УЗИ грудной полости возможно, если в плевральной полости содержится жид-
I :сть или исследуемое образование прилежит к грудной стенке. В противном слу-
~ле лёгкое вследствие своей воздушности не проводит ультразвуковой сигнал.
КОМПЬЮТЕРНАЯ И МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИИ
Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ) позволяют
~ пучить чёткое изображение органов и тканей в плоскости исследуемого среза
:ез наслоений тканей, прилежащих выше и ниже. Показание к проведению КТ -
затруднения в диагностике главным образом опухолевидных образований и
ззспалительных процессов органов грудной полости. С помощью этого метода
.следования можно довольно чётко судить о степени прорастания опухоли в тот
иной орган и определять лечебную тактику. У детей первых лет жизни это
^следование выполнять трудно, так как ребёнок не может задержать дыхание
сохранить неподвижность.
РАДИОИЗОТОПНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Радиоизотопные методы исследования лёгких основаны на применении радионук-
т 'лов, с помощью которых появляется возможность оценить регионарные нарушения
блочной вентиляции и кровообращения в малом круге. Показанием к проведению
ллседования считают, например, хронические нагноительные процессы в лёгких.
Для изучения вентиляции радионуклидный препарат вводят в лёгкие с дыха-
~2льной смесью, а для изучения кровообращения - в любую периферическую
гену в виде раствора. Детям до 5-6 лет провести вентиляционное исследование
Чгких с помощью радионуклида очень сложно.
В обоих методах исследования накопление радиофармпрепаратов в лёгких
изливает гамма-камера; подсчёт проводят по трём зонам лёгких - верхней,
~сдней и нижней. По степени накопления в этих зонах препарата косвенно судят
: функции лёгкого в том или ином отделе.
АЛГИОГРАФИЯ
Ангиопульмонографию - контрастирование сосудов малого круга кровооб-
тадзения - проводят с обязательным измерением давления в лёгочной артерии.
Л:казания к проведению исследования - обширные двусторонние поражения
лёгких, определение операбельности и функционального состояния всех участков
лёгкого. При этом оценивают степень гипертензии в малом круге кровообращения;
збычно у детей старше 1 года давление не должно превышать 12-15 мм рт.ст. В
норовых участках прослеживаются три фазы последовательного заполнения конт-
растным веществом сосудов: артериальная, капиллярная и венозная. В зависимости
208 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
от глубины и выраженности процесса в поражённых участках возможны различные
изменения: обеднение артериальной сети, сужение и деформация сегментарных
артерий и вен вплоть до полного отсутствия капиллярных вен и венозной сети.
Весьма важна сравнительная оценка скорости кровотока в здоровых и поражён-
ных участках лёгкого.
Ангиографию бронхиальных артерий детям проводят по узким показаниям —
при подозрении на порок их развития (ангиоматоз) и если у ребёнка выявлено
кровохарканье без видимого очага деструкции в лёгких. Ангиография бронхиаль-
ных артерий может оказаться полезной при выборе объёма оперативного вмеша-
тельства при бронхоэктазах.
ТРАХЕОБРОНХОСКОПИЯ
Трахеобронхоскопия - одна из важнейших диагностических и лечебных мани-
пуляций. Показания к проведению — бронхиты, кровохарканье, нарушение дыха-
ния и симптомы нарушения бронхиальной проводимости.
Трахеобронхоскопия у детей с подозрением на наличие трахеопищеводного
свища — наиболее информативное исследование, которое нужно проводить в пер-
вую очередь после обзорной рентгенографии.
Бронхоскопию обычно выполняют гибким фиброскопом с вмонтированными
в него световодами, оптической системой и каналом для инструментов, исполь-
зуемых при биопсии. Эта методика — малотравматичное вмешательство, дающее
возможность даже у детей провести исследование на уровне сегментарных брон-
хов. С помощью этого исследования определяют функциональную способность
трахеи и бронхов, проходимость, изменения слизистой оболочки, характер отде-
ляемого секрета, его количество. Обычно по распространённости выделяют брон-
хит локализованный (если он в одной доле) или диффузный. Уже на основании
бронхоскопической картины судят о необходимости дальнейшего специального
обследования ребёнка и даже выявляют показания к проведению бронхографии.
В части случаев бронхоскопию проводят не только с диагностической, но и лечеб-
ной целью - для аспирации мокроты и санации трахеобронхиального дерева,
обнаружения и удаления инородного тела, резекции небольшой опухоли и др.
ФИБР0Э30ФАГ0ГАСТР0ДУ0ДЕН0СК0ПИЯ
Фиброэндоскопия у детей, выполняемая детскими моделями фиброскопов,
даёт возможность осмотреть пищевод, желудок, двенадцатиперстную кишку у
детей любого возраста, включая новорождённых. С помощью подобного иссле-
дования устанавливают уровень и степень выраженности поражений пищевода
(эзофагита, стеноза и пр.). Удаётся осмотреть и кардиальный переход, при этом в
суперкардиальной области чётко видна зубчатая (Z-образная) линия, отделяющая
бледно-розовую слизистую оболочку пищевода от красной оболочки желудка. При
необходимости для установления состояния слизистой оболочки или наличия воз-
можного опухолевого процесса может быть выполнена щипцовая биопсия.
МАНОМЕТРИЯ ПИЩЕВОДА
Манометрию пищевода детям проводят редко, в основном при недостаточности
кардии (халазии) или с целью уточнения давления в кардии при ахалазии. Если
градиент давления в желудке и пищеводе составляет от 5 до 15 см вод.ст., это
можно считать нормой.
рН-МЕТРИЯ
pH-Метрию пищевода и желудка проводят при подозрении на желудочно-пище-
водный рефлюкс. Используют миниатюрный зонд с датчиками, регистрирующими
степень закисления в различных отделах пищевода. Нормой следует считать pH
не менее 4,0.
Глава 9
Пороки развития
грудной клетки
Врождённые пороки развития грудной клетки встречают пример*
но у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 80% случаев по отношению
ко всем видам пороков, выявляют воронкообразную деформацию
грудной клетки. Среди более редких форм следует выделить киле*
видную деформацию, разнообразные аномалии развития рёбер,
расщепление грудины. Большое значение имеет наследственный
фактор. По данным многих авторов, до 20% детей с деформацией
грудной клетки имеют родственников с аналогичной патологией.
К настоящему времени описано большое количество синдромов
наряду с другими нарушениями, включающими аномалии грудино-
рёберного комплекса. Например, при синдроме Марфана на фоне
дизэмбриогенеза соединительной ткани отмечают астеническое
телосложение, арахнодактилию, подвывих и вывих хрусталиков,
расслаивающую аневризму аорты, воронкообразную или килевид-
ную деформацию грудной клетки, биохимические изменения обме-
на коллагена и гликозаминогликанов. Знание признаков синдромов
и их идентификация важны с точки зрения определения тактики и
перспектив лечения. Так, при синдроме Элерса-Данло (четвёртая
экхимозная форма) кроме костно-хрящевой патологии выявляют
нарушения строения стенки сосудов. Во время хирургического
лечения возможны осложнения, связанные с повышенной крово-
точивостью. При выявлении у ребёнка различного рода костно-
хрящевых деформаций целесообразна консультация генетика. При
медико-генетическом консультировании по поводу спорадических
случаев появления синдрома прогноз на рождение здорового ребён-
ка благоприятный.
ВОРОНКООБРАЗНАЯ ДЕФОРМАЦИЯ
ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Внешние признаки воронкообразной деформации грудной клет-
ки (ВДГК) характеризуются западением грудины и прилежащих
частей рёбер. Рёберные дуги несколько развёрнуты, эпигастральная
область выбухает (рис. 9-1, см. цв. вклейку).
ВДГК - самый частый вид деформации и составляет более 80%
всех деформаций грудной клетки. У мальчиков встречается в 3 раза
чаще, чем у девочек.
210 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
UWNbMK&VL
Q67.6. Впалая грудь.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Несмотря на недостаточную изученность причин возникновения ВДГК опре-
делённо доказаны следующие факты: воронкообразная деформация имеет ярко
выраженный врождённый характер: она связана с диспластическими изменениями
хрящевой и соединительной ткани скелета грудной клетки; в её развитии игра-
ют роль факторы, имеющие связь с механикой дыхания. ВДГК имеет семейный
характер в */4 случаев. Не исключается связь данной патологии с неблагоприятным
воздействием в период внутриутробного развития плода. Изучены ферментные
изменения, влекущие за собой искажения образования и развития соединитель-
ной ткани, нарушения в цепи, ответственной за образование мукополисахаридов.
В ряде случаев эти изменения генетически обусловлены, иногда же возникают в
результате других, пока ещё не известных причин. Порой они охватывают более
«широкое поле», чем и объясняется частое сочетание ВДГК с другими аномали-
ями. Предполагается, что диспластические ткани могут проявлять свою неполно-
ценность не обязательно при рождении, а в процессе роста.
Сразу после рождения выраженная воронкообразная деформация развивается
сравнительно редко, обычно она усугубляется с ростом ребёнка. Это указывает,
что до рождения возникает не столько окончательно сформировавшийся порок,
сколько предпосылки к дальнейшему его развитию. Наиболее распространённые
взгляды на механизм образования ВДГК сводятся к трём концепциям.
1.	Возникновение деформации обусловливает диспропорциональный рост гру-
дины и рёбер.
2.	Деформация возникает в результате дисплазии скелета грудной клетки, осо-
бенно хрящевой его части.
3.	На развитие деформации оказывают влияние сила натяжения передней части
грудной клетки со стороны диафрагмы и отрицательное давление в грудной
полости.
Наблюдаемый в некоторых случаях неравномерный рост грудины приводит
к образованию впадины или выпячивания, поскольку в этом случае ослабленные
рёберные хрящи, поддаваясь усиленному давлению со стороны грудины, образуют
изгиб. Ослабление передней грудной стенки ведёт к возникновению парадоксаль-
ного дыхания, характерного для больных с ВДГК. Это влечёт за собой увеличение
отрицательного внутригрудного давления, усугубляющего западение грудины.
Различные виды обструкции верхних дыхательных путей (аденоиды, гипоплазия
хоан, сужения гортани и трахеи) способствуют прогрессированию деформации,
так как возникает потребность в увеличении отрицательного внутригрудного дав-
ления. На фоне слабости передней грудной стенки влияние ряда дополнительных
факторов (диспропорция роста хрящей) может приводить к возникновению асим-
метричных и атипичных форм ВДГК. Интенсивность прогрессирования воронко-
образной деформации зависит от совокупности патогенетических факторов. При
благоприятном стечении обстоятельств она может быть маловыраженной.
КЛАССИФИКАЦИЯ
По виду ВДГК выделяют симметричный и асимметричный варианты. При
симметричном варианте деформация рёбер одинакова с обеих сторон и грудина
искривлена только во фронтальной плоскости. При асимметричном варианте
деформация рёбер преобладает с одной стороны грудной клетки, а также нередко
грудина искривлена не только во фронтальной, но и в сагиттальной плоскости.
Наиболее точно выраженность асимметрии выражает индекс асимметричности,
вычисляемый по формуле: R/Lxl00 (рис. 9-2).
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ	211
Рис. 9*2. Компьютерная томограмма. Асим-
лгричная воронкообразная деформация
т.-чой клетки.
Выделяют типичную, седловидную и винтообразную формы искривления
"Тулины. При типичной форме радиус кривизны и расстояние между дугами
^драболы больше в отличие от седловидной. Винтообразная форма искривления
характеризуется «скручиванием* грудины вдоль продольной оси.
Степень выраженности ВДГК определяют различными способами. В настоящее
гремя общепризнано, что максимально точно степень ВДГК можно определить,
-пользуя соотношение расстояния между грудиной и позвоночником на раз-
<ых уровнях грудной клетки. Индекс Гйжицкой представляет собой частное от
деления наименьшего расстояния между задним контуром грудины и передним
пэтуром позвоночника к наибольшему. По индексу Гйжицкой (1962) выделяют
—и степени деформации. I степень - до 0,7; II степень - 0.7-0.5; III степень -
.=нее 0.5. Зарубежные хирурги используют метод Haller (1987). Индекс Haller рас-
капывают путём деления максимального фронтального размера грудной клетки
з. наименьшее расстояние между задним контуром грудины и передним контуром
сззоночника. Расчет индекса Haller произ-
:гят по КТ, выполненной в горизонтальном
тезе (рис. 9-3).
По тяжести функциональных нарушений
сольных ВДГК выделяют компенсирован-
ую. субкомпенсированную и декомпенсиро-
гнную стадии заболевания. В компенсиро-
дз-ной стадии имеется только косметический
гфект. При субкомпенсированной присо-
гня юте я умеренно выраженные признаки
д сушения дыхательной и сердечно-сосу-
г.гтой систем (одышка и тахикардия при
^-рузках). Для декомпенсированной стадии
Рис. 9*3. Расчёт индекса Гижицкой.
ехгзктерны выраженные расстройства дыха-
т_* и гемодинамики. Наиболее объективный показатель тяжести состояния —
zy лкциональная остаточная ёмкость лёгких и функциональные кардиологические
~‘ЭОЫ.
ЦИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Как правило, деформацию выявляют сразу после рождения. Характерно запа-
сание рёбер и грудины при вдохе. Примерно у половины больных по мере роста
:~;ормация прогрессирует до 3-5 лет. Она может появиться в более поздние
~:ки - обычно в период ускоренного роста ребёнка. Замечено, что наиболее
тчёлые её формы проявляются рано. Деформации, возникшие в пубертатный
г =7 иод. редко бывают выраженными.
При осмотре ребёнка можно выявить стигмы, характерные для того или иного
zz следуемого синдрома (повышенную подвижность суставов, плоскую спину, сни-
агнный тургор тканей, плохое зрение, готическое нёбо и т.д.).
212	ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Наряду с данными осмотра имеют значение рентгенологические и функцио-
нальные методы исследования. На рентгенограмме в прямой проекции выявля-
ют смещение сердца (обычно влево), что косвенно позволяет судить о влиянии
деформации на функции сердца.
Функциональные изменения внешнего дыхания и гемодинамики обнаружива-
ют при выраженной деформации, и они прямо зависят от её степени. Нарушения
внешнего дыхания проявляются снижением максимальной вентиляции лёгких,
увеличением минутного объёма дыхания и показателя потребления кислорода
в минуту. Коэффициент использования кислорода снижен. Характерны измене-
ния на ЭКГ. Однако наиболее информативным исследованием сердца считают
эхокардиографию, позволяющую уточнить морфологические изменения сердца.
Это важно в связи с тем, что при воронкообразной деформации грудной клетки,
особенно при наследуемых синдромах, часто встречают пролапс митрального
клапана.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативных методов лечения воронкообразной деформации грудной клет-
ки нет. Современные технологии хирургического лечения воронкообразной
деформации грудной клетки позволяют ставить целью коррекции не только устра-
нение функциональных нарушений, но главным образом получение максимально
выгодных косметических результатов.
Традиционно показания к операции определяют на основании степени и формы
заболевания. Торакопластика абсолютно показана при воронкообразной дефор-
мации грудной клетки III степени и показана при патологии II степени. При
I степени (за исключением плоских форм) торакопластику обычно не проводят.
Оптимальный возраст для выполнения операции - пубертатный. Это объясняется
тем, что основной рост костно-хрящевых структур максимально близок к началу
окончательного формирования, вместе с тем остаётся некоторый запас дальнейше-
го развития после коррекции. Несмотря на это при выраженных степенях деформа-
ции оправдано раннее хирургическое лечение - с 3-5-летнего возраста. С большой
осторожностью следует подходить к хирургическому лечению детей с деформаци-
ями на фоне наследуемых синдромов. Только после всестороннего обследования
и при отсутствии противопоказаний можно рекомендовать операцию.
Традиционные операции заключается в субперихондральном иссечении искрив-
лённых рёберных хрящей, поперечной клиновидной стернотомии и фиксации гру-
дины в исправленном положении металлической пластиной.
Но в последнее время всё более широкое распространение получает метод
Насса, при котором резекцию хрящей и пересечение грудины не выполняют.
Основной компонент — длительная (2-4 года) фиксация грудино-рёберного комп-
лекса в корригированном положении металлической пластиной, устанавливаемой
за грудиной, без нарушения целостности костно-хрящевой основы. На боковых
поверхностях грудной клетки около подмышечных впадин производят небольшие
кожные разрезы. Тупым способом длинный зажим проводят из левой плевральной
полости в правую (рис. 9-4, см. цв. вклейку). К концу зажима привязывают нить,
служащую проводником, через который проводят заранее изогнутую пластину
(рис. 9-5, 9-6, см. цв. вклейку). Пластину переворачивают на 180°, после чего
грудину и передние отделы рёбер выводят в правильное положение (рис. 9-7, см.
цв. вклейку). Пластину удаляют через 2-4 года через старые послеоперационные
рубцы, грудина и рёбра при этом продолжают расти в правильном направлении и
сохраняют корригированное положение. Разработаны модификации, позволившие
максимально оптимизировать и принять основу метода Насса как операцию выбо-
ра в ведущих клиниках. Результаты этой операций наиболее выгодны (рис. 9-8,
см. цв. вклейку).
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ	213
Послеоперационное наблюдение проводят по правилам ведения больных тора-
•ального профиля. Отличительная особенность послеоперационного периода
~ ic:e операций по коррекции воронкообразной деформации грудной клетки —
иекватное обезболивание. В ранние сроки оптимально рациональное сочетание
—эдлённой эпидуральной аналгезии, наркотических и ненаркотических анальге-
“гхов. После выписки из стационара больным рекомендуют физические упражне-
=г-=. направленные на развитие мышечной системы грудной клетки. В зависимости
:т х’.етода хирургической коррекции определяют сроки начала физических Harpy-
г.: х. После операции Насса этот срок короткий - от 1 до 1.5 мес.
Результаты хирургической коррекции воронкообразной деформации хорошие
э данным разных авторов, в 80-97% случаев). Рецидивы возникают при недо-
уточной фиксации грудины, чаще у детей с наследуемыми формами, опериро-
ванными в ранние сроки.
КИЛЕВИДНАЯ ДЕФОРМАЦИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Килевидная деформация грудной клетки, так же как и воронкообразная, —
~:рок развития. Килевидная деформация может быть составным компонентом
: г-:зго из наследуемых синдромов.
ид ПО МКБ-10
Q67.7. Килевидная грудь.
КИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Обычно деформацию выявляют с момента рождения, с возрастом степень
гаформации увеличивается. Выступающая вперёд грудина и западающие по её
тгзям рёбра придают грудной клетке характерную килевидную форму (рис. 9-9,
пл. цв. вклейку). Деформация может быть симметричной и асимметричной. При
асимметричной форме хрящевые отделы рёбер приподнимают грудину с одной
пероны и она искривляется по оси. Встречают комбинированные формы, когда
згрхняя треть грудины приподнята, а нижняя часть с мечевидным отростком резко
загадает. Функциональные расстройства обычно не развиваются. При синдро-
хзльных формах и выраженном уменьшении объёма грудной клетки возможны
ззлобы на быструю утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагруз-
12. Однако в большинстве случаев детей и их родителей беспокоит косметический
агфект.
ДЕЧЕНИЕ
Показания к операции возникают в основном у детей старше 5 лет при выра-
данном косметическом дефекте. Предложено несколько способов оперативных
з~=шательств. В их основе лежат субперихоидральная резекция парастерналь-
части рёбер, поперечная стернотомия и отсечение мечевидного отростка.
Фиксацию грудины в правильном положении осуществляют за счёт сшивания
~дины с надхрящницей и оставшимися концами рёбер (рис. 9-10). Результаты
теургического лечения килевидной деформации хорошие (рис. 9-11, см. цв.
аллейку).
ВРОЖДЁННАЯ РАСЩЕЛИНА ГРУДИНЫ
Врождённая расщелина грудины (ВРГ) - редкий порок развития, который
заключается в наличии различной по ширине и форме продольной щели, распо-
ложенной по средней линии, которая может захватывать всю грудину или её часть
рис. 9-12, см. цв. вклейку). Являясь врождённым пороком развития группы диз-
рафий, ВРГ часто сопровождается сочетанными мышечно-фасциальными порока-
ми развития и пороками внутренних органов.
214 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ

ш
W у
Рис. 9*10. Схема коррекции килевидной дефор-
мации грудной клетки.
КОД ПО МКБ-10
Q76.7. Врождённая аномалия гру-
дины.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Выделяют три варианта ВРГ.
1.	ВРГ без сочетанных аномалий, кото-
рая может быть U-образной, V-образ-
ной, полной и с изолированным рас-
щеплением мечевидного отростка.
2.	Торакальная эктопия сердца в соче-
тании с расщеплением грудины различ-
ной степени и другими аномалиями;
цервикальная эктопия, отличающаяся
лишь расстоянием, на которое переме-
щено сердце, и часто имеющей слияние
между верхушкой миокарда и ртом.
3.	Пенталгия Кантрелла: нижняя рас-
щелина грудины, торакоабдоминальная
или торакоэпигастральная эктопия сер-
дца, дефект диафрагмы и перикарда,
дивертикул сердца.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЛЕЧЕНИЕ
При первом варианте ВРГ, наиболее частом, имеется парадоксальное движе-
ние органов средостения, покрытых в месте дефекта только истончённым слоем
мягких тканей и кожей (рис. 9-13,9-14, см. цв. вклейку). Могут возникнуть дыха-
тельные расстройства. По мере роста ширина дефекта увеличивается. Дети отста-
ют в физическом развитии. Высока вероятность травмы незащищённых органов
средостения. Хирургическое лечение показано в самом раннем возрасте. Операция
заключается в освобождении краёв дефекта, которые сшивают на всём протяже-
нии. В некоторых случаях при выраженной компрессии органов грудной полости
выполняют парастернальную поднадхрящничную хондротомию. В более позднем
возрасте дополнительно требуется замещение дефекта различными материалами,
что чревато осложнениями. Результаты лечения в возрасте до 6 мес хорошие,
в более поздние сроки результаты значительно хуже.
Два последних варианта выявляются сразу при рождении и требуют оператив-
ного лечения в первые сутки жизни. Тяжесть их обусловлена частым сочетанием
с пороками сердца. Летальность при этих формах, несмотря на хирургическое
лечение, достигает 100%.
АНОМАЛИИ РЁБЕР
Аномалии рёбер могут заключаться в деформации или отсутствии отдельных
рёберных хрящей, раздвоении и синостозах рёбер, деформации групп рёберных
хрящей, отсутствии или широком расхождении рёбер.
РАЗДВОЕНИЕ ГРУДНЫХ ОТДЕЛОВ РЁБЕР
КОД ПО МКБ-10
Q76.6. Другие врождённые аномалии рёбер.
Раздвоение грудных отделов рёбер (ребро Люшке) обычно проявляется в виде
плотного выступающего образования, расположенного рядом с грудиной. В ред-
ких случаях приходится проводить дифференциальную диагностику с опухоле-
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ 215
ism процессом. Лечение необходимо только при значительных деформациях с
- генетической целью. Оно состоит в субхондральном удалении деформированных
~~ гщей.
ЦРЕБРО-КОСТНО-МАНДИБУЛЯРНЫЙ СИНДРОМ
ЦД ПО МКБ-10
Q76.6. Другие врождённые аномалии рёбер.
Дефекты рёбер (отсутствие, раздвоение, псевдоартрозы и др.) сочетаются с
 гзаращением верхнего нёба или готическим нёбом, гипоплазией нижней челюсти,
е крогнатией, глоссоптозом, микроцефалией. Хирургическое лечение показано в
-ггйних случаях при значительном дефекте грудной стенки, сопровождающемся
~з;адоксальным дыханием. Суть вмешательств заключается в укреплении грудной
~?:ки в области её дефектов. При этом предпочтение следует отдавать методикам,
• :снове которых лежит принцип закрытия дефектов собственными тканями.
СИНДРОМ ПОЛАНДА
ПД ПО МКБ-10
Q79.8. Другие пороки развития костно-мышечной системы.
Синдром Поланда всегда характеризуется односторонним поражением, вклю-
-м<шим аплазию или гипоплазию большой грудной мышцы и гипоплазию
эй грудной мышцы (рис. 9-15. см. цв. вклейку). Синдром нередко сопровож-
м<хя отсутствием части подлежащих рёберных хрящей и рёбер, аплазией или
-мэплазией соска, аплазией молочной железы у девочек, деформацией руки
кисти. Диагностика основана на внешнем осмотре. Для уточнения состояния
:^5ер применяют рентгенографию. При наличии значительного дефекта с обра-
::згнием лёгочной грыжи проводят пластику рёберного дефекта с использова-
: =м аутотрансплантации рёбер со здоровой стороны. Возможно использование
:^ме- и нижележащих рёбер с их расщеплением и смещением в сторону дефекта.
-I‘которые хирурги успешно применяют синтетические материалы. Для замеще-
: отсутствующих мышц выполняют перемещение лоскута или всей широчайшей
медцы спины. Операции при широких дефектах с парадоксальным дыханием
Мхлолняют в раннем возрасте.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЁЗ
Полное отсутствие молочной железы с одной или обеих сторон встречают
*^м<о. Чаще выявляют их недоразвитие. Одностороннее отсутствие или гипоп-
"ля молочной железы бывает при синдроме Поланда. Косметические операции
э^голняют девочкам старшего возраста. Множественные молочные железы и
г-::шественные соски встречают также редко. Их количество и размер могут быть
типичными. Лечение заключается в удалении добавочных желёз и сосков из кос-
г~,гческих соображений.
Пубертатная макромастия (МКБ-10. N62. Гипертрофия молочной железы) -
-сличение молочных желёз у девочек в возрасте 10—15 лет. превышающее
э миологические нормы. Во время полового созревания ткань молочной железы
млыточно пролиферирует, в результате чего образуется одна или две гигантские
лхмезы. Обратного развития подобной гипертрофии не бывает. Хирургическое
'хчение заключается в частичном удалении молочных желёз.
Гинекомастия (МКБ-10. N62. Гипертрофия молочной железы) - увеличе-
~г одной или двух грудных желёз у мальчиков в период полового созревания.
• мличают истинную гинекомастию и псевдогинекомастию. Истинная гинекомас-
связана с увеличением количества железистой ткани, содержащейся в железе.
216 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Псевдогинекомастия - результат отложения жира в области молочных желёз.
Истинную гинекомастию встречают приблизительно у половины мальчиков в воз-
расте 14-15 лет. Она связана с нарушением соотношения содержания андрогенов и
эстрогенов в процессе полового развития. Железа в этот период увеличена, паль-
паторно уплотнена, умеренно болезненна. Пациента следует направить к эндокри-
нологу. Истинная гинекомастия обычно проход ке самостоятельно. В выраженных
случаях возможно назначение лекарственных средств, регулирующих секрецию
пролактина. При неэффективности консервативной терапии выполняют опера-
цию - вылущивание железы.
Необходимо помнить, что увеличение молочной железы в любом возрасте
у детей любого пола может быть связано с опухолевым процессом. Фиброаденомы,
кисты молочной железы и другие доброкачественные образования необходимо
дифференцировать от злокачественных опухолей, встречающихся очень редко.
Тем не менее при одностороннем плотном образовании неправильной формы
показана биопсия.
Глава 10
Врождённые и приобретённые
сужения дыхательных путей
К расстройствам дыхания у детей могут привести врождённые
пороки развития дыхательных путей и приобретенные заболевания
гортани, трахеи и бронхов.
СУЖЕНИЯ ГОРТАНИ
КОД ПО МКБ-10
Q31. Врождённые аномалии [пороки развития] гортани.
Нозологические формы патологии гортани в детском возрасте
представлены в широком диапазоне - от функциональных рас-
стройств, эндопросветных образований, приводящих к дыхатель-
ной недостаточности, до стойких, грубых, длительно существую-
щих рубцовых стенозов гортани, требующих проведения сложных
реконструктивных операций. Наряду с ростом числа больных с
врождёнными заболеваниями гортани с началом широкого приме-
нения продлённой искусственной вентиляции лёгких у недоношен-
ных и детей раннего возраста увеличилась частота приобретённых
стенозов гортани.
Стенозы гортани при врождённых пороках развития встречаются
у детей гораздо чаще, чем их диагностируют. Это объясняется мно-
гообразием симптоматики, трудностями диагностики, в некоторых
случаях - исчезновением симптомов с возрастом, а также малой
изученностью нарушений морфогенеза, врождённых пороков раз-
вития на внутриорганном (тканевом), клеточном и субклеточном
уровнях. Поздняя диагностика обусловлена и ранней интубацией
трахеи у таких детей в связи с появлением признаков нарушения
дыхания с рождения и недооценкой симптомов нарушения дыха-
ния и разделительной функции гортани в более поздний период
развития ребёнка. Врождённые пороки развития гортани протекают
с симптоматикой от умеренно выраженного стридора до тяжёлых
дыхательных расстройств, требующих экстренного лечения.
ЛАРИНГОМАЛЯЦИЯ
Ларингомаляция — наиболее распространённая причина дыха-
тельных расстройств у детей и составляет 60% от общего числа поро-
ков развития верхних дыхательных путей. Ларингомаляция также
известна под термином «врождённый стридор». Стридор — грубый
звук различного тона, вызванный воздушным турбулентным пото-
ком при прохождении через суженный участок дыхательных путей.
218 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Код по МКБ-10
Q31.4. Врождённый стридор гортани.
Этиология
Причина ларингомаляции до настоящего времени остаётся невыясненной, хотя
дисэмбриогенез в развитии структур гортани - наиболее вероятный фактор в изме-
нении анатомии структур гортани. Однако проведённые гистологические исследо-
вания убедительно не продемонстрировали изменения в структуре хрящей, приво-
дящих к уменьшению их плотности и вследствие этого к коллапсу надголосового
отдела гортани при вдохе. Нарушение функции гортани неврологического характера
также может быть предрасполагающим фактором в развитии ларингомаляции.
Классификация
Анатомически выделяют три формы ларингомаляции.
1.	Западение в просвет гортани «мягкого» надгортанника.
2.	Ларингомаляция за счёт черпаловидных хрящей, при вдохе подтягивающих-
ся кверху или подтянутых кверху изначально, за счёт укороченной черпало-
надгортанной складки.
3.	Смешанная форма: в просвет дыхательных путей западают и надгортанник,
и черпаловидные хрящи.
Клииичоская картина и диагностика
Ларингомаляция, как правило, протекает «доброкачественно*. Инспираторный
стридор может нарастать в течение нескольких месяцев и затем обычно исчезает
к 12-18 мес жизни. В 5-10% случаев ларингомаляция может приводить к апноэ,
затруднению питания, лёгочному сердцу, и эти больные требуют хирургической
коррекции. При ларингомаляции стридор обычно высокотональный и «дрожаще-
го* характера. В тяжёлых случаях возникают втяжение грудины, признаки дыха-
тельной недостаточности и трудности при кормлении ребёнка. Состояние ребёнка
обычно ухудшается при физическом напряжении, плаче, кормлении, беспокойстве
или в положении на спине. Укладывание ребёнка в наклонном положении или на
бок с вытянутой шеей может уменьшить стридор. Приблизительно в 80% случаях
ларингомаляция сочетается с гастроэзофагеальным рефлюксом. При ларингома-
ляции может возникнуть нарушение роста ребёнка.
Диагноз устанавливают при ларингоскопии (рис. 10-1, см. цв. вклейку).
Лочонио
Пациентам проводят симптоматическую терапию, назначают преднизолон
в течение 10-14 дней. При прогрессивно усиливающейся дыхательной недостаточ-
ности необходима интубация трахеи или трахеостомия.
ВРОЖДЕННЫЙ ПАРАЛИЧ ГОЛОСОВЫХ СКЛАДОВ
Врождённый паралич голосовых складок составляет 20% в структуре пороков
развития гортани. Обычно паралич гортани обнаруживают у детей с поражением
ЦНС: кровоизлияния в желудочки мозга, менингоэнцефалоцеле, гидроцефалия,
перинатальная энцефалопатия. Часто причина паралича остаётся невыясненной,
и такой вид паралича голосовых складок считают идиопатическим.
Код по МКБ-10
J38.0. Паралич голосовых складок и гортани.
Клиническая картина и диагностика
При одностороннем параличе обычно отмечают слабый крик, но голос с возрас-
том постепенно улучшается. Дыхательная функция при одностороннем параличе
ВРОЖДЁННЫЕ И ПРИОБРЕТЁННЫЕ СУЖЕНИЯ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ	219
хычно не страдает. Двусторонний паралич голосовых складок вызывает высоко-
анальный стридор и афонию. Около 50% детей с двусторонним параличом нуж-
дается в трахеостомии. В большинстве случаев диагноз устанавливают в первые
.2 ч жизни. Как и при ларингомаляции, при врождённом параличе гортани может
~юисходить спонтанное выздоровление, которое возникает более чем в 73% слу-
-лев.
Диагноз устанавливают при ларингоскопии (рис. 10-2, см. цв. вклейку).
Учитывая возможность спонтанного восстановления функций гортани, лечеб-
-_:~восстановительные мероприятия большинство авторов рекомендуют начинать
ранее 6-12 мес жизни.
ВРОЖДЁННЫЙ СТЕНОЗ ГОРТАНИ
Врождённый стеноз гортани встречается очень редко и характеризуется несо-
гтгетствием просвета подголосового отдела гортани возрастному диаметру (менее
*3 мм у новорождённых детей) при отсутствии в анамнезе эндотрахеальной инту-
:глии. внешней травмы шеи и других причин, приводящих к рубцовому стенозу
~ртани. Врождённый стеноз подголосового отдела гортани может сочетаться с
гг-тими пороками развития, такими, как паралич голосовых складок или синдро-
-зми. как, например, синдром Дауна.
Щ ю МКБ-10
Q31.1. Врождённый стеноз гортани под собственно голосовым аппаратом.
1лл1ическая картина и диагностика
Диагностика и подтверждение правильного диагноза представляет значитель-
нее трудности в связи с тем, что клинические проявления данной нозологии
^специфичны и, как правило, выявляются случайно, в основном при респиратор-
- Z A вирусной инфекции с развитием выраженного обструктивного компонента,
рождённый характер сужения просвета гортани может быть заподозрен при
ызникновении затруднения продвижения эндотрахеальной трубки возрастного и
сгке меньшего диаметра во время интубации трахеи при необходимости анестезио-
г: г. веского пособия или при необходимости ИВЛ.
Диагноз устанавливают при ларингоскопии.
Ведение
При наличии выраженных дыхательных расстройств может потребоваться тра-
сгхтомия и в последующем возможно выполнение реконструктивной операции.
ВРОЖДЁННЫЕ ГОРТАННЫЕ МЕМБРАНЫ
Врождённые гортанные мембраны - результат неполного разделения зароды-
“ ±=хэй мезенхимы между двумя стенками формирующейся гортани. В отношении
пгстоты развития соединительнотканных сужений гортани в литературе нет еди-
•: го мнения.
Кад ко МКБ-10
Q31.0. Перепонка гортани.
(лиическая картина и диагностика
Подозрения на наличие гортанных мембран возникают у детей с врождённой
Г’сфонией, охриплостью и повторяющимся крупом на протяжении 6 мес после
тсхдения. Тяжесть заболевания зависит от степени поражения: небольшая мем-
'тгна. локализующаяся только в области передней комиссуры, клинически про-
гуляется лишь изменением голоса — «петушиный крик». Полная атрезия гортани
газместима с жизнью только теоретически.
220 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Ведущие клинические симптомы заболевания: двухфазный стридор, тахипноэ,
цианоз, беспокойство, раздувание крыльев носа при дыхании, участие в акте дыха-
ния вспомогательной мускулатуры. При локализации мембраны в области голосо-
вых складок возникают нарушения голоса вплоть до афонии.
Диагноз устанавливают при ларингоскопии.
Лечение
Применяют эндоскопические методы лечения: бужирование, лазерное мик-
рохирургическое лечение на фоне противовоспалительной терапии. При выборе
тактики лечения необходимо учитывать, что дыхание может улучшаться с ростом
гортани.
ГЕМАНГИОМА ГОРТАНИ
Из сосудистых аномалий гортани чаще всего встречаются гемангиомы. У детей
их выявляют преимущественно в ранние сроки внутриутробной жизни, что, по
мнению многих авторов, указывает на их врождённый характер. Гемангиомы
выявляют у 4,6% больных детей с хроническими стенозами гортани. Как и при
гемангиомах кожи, девочки страдают втрое чаще мальчиков.
Код по МКБ-10
D18.0. Гемангиома любой локализации.
Клиническая картина и диагностика
Гемангиома подголосового отдела гортани в 30% случаев проявляется с рожде-
ния и подвергается росту в течение первых недель. Стридор обычно появляется в
возрасте 2-3 мес жизни. Первые симптомы заболевания обычно ошибочно диа-
гностируют как круп.'Стридор обычно бывает двухфазным, голос может быть не
изменён. Тяжесть заболевания зависит от размера сосудистой опухоли. В случае
присоединения ОРВИ или при беспокойстве дыхательные расстройства могут
нарастать. Более половины детей имеют кожные локализации гемангиомы (рис.
10-3, см. цв. вклейку).
Диагноз устанавливают при ларингоскопии.
Лечение
При лечении больных с гемангиомой гортани применяют высокие дозы гор-
мональных препаратов (преднизолон по интерметируюшей схеме из расчета
4-5 мг/кг). Наряду с гормональной терапией применяют электрокоагуляцию
гемангиомы и криодеструкцию. Криодеструкцию выполняют с использованием
жидкого азота с температурой -196 °C.
Прогноз
Прогноз лечения врождённых стенозов гортани благоприятный. Результаты во
многом зависят от правильного выбора метода лечения и течения послеопераци-
онного периода.
ПАПИЛЛОМАТОЗ ГОРТАНИ
Папилломатоз гортани как причина нарушения проходимости дыхательных
путей - наиболее часто встречающаяся опухоль верхних дыхательных путей у
детей. Этиологический фактор папилломатоза — вирус папилломы человека, чаще
VI и XI типов. Хотя у подавляющего большинства больных первые симптомы
заболевания развиваются на 2-3 году жизни, в ряде случаев можно говорить о
врождённом папилломатозе гортани, когда первые симптомы заболевания появ-
ляются с момента рождения.
ВРОЖДЁННЫЕ И ПРИОБРЕТЁННЫЕ СУЖЕНИЯ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ 221
ЖТПЕ ПОРОКИ
'12 других проявлений врождённых пороков развития гортани встречаются
шшгния кист гортани, короткого надгортанника, задней гортанной расщелины,
шгоцеле.
МБРЕТЁННЫЕ СТЕНОЗЫ ГОРТАНИ
(UM МКБ-10
"•i-б. Стеноз гортани.
Зпмлегия
btr.-щие этиологические факторы приобретенных стенозов гортани — травма-
воздействие на слизистую оболочку гортани, внешняя травма, инфекции,
г (термические или химические), новообразования.
3 ?0°о случаев причина развития рубцовых стенозов гортани - эндотрахеаль-
лнтубация. Среди ятрогенных причин развития рубцовых стенозов гортани
выделяют неоднократные попытки удаления инородных тел дыхательных
'—«2 при бронхоскопии тубусами неадекватного размера, многократные и грубые
.-ментальные вмешательства. Рубцовый стеноз представляет собой завер-
шшзую стадию инфекционно-воспалительных изменений различной этиологии.
1 :зрехдение дыхательных путей, связанное с интубацией, обычно происходит на
—:г-:е перстневидного хряща - единственного хряща, образующего в нормаль-
дыхательных путях полностью замкнутое кольцо. Осложнения после интуба-
возникают в результате длительного воздействия давления на чувствительные
: ~=мии структуры дыхательных путей.
Пт.тая причина развития рубцового стеноза гортани - химический ожог гор-
: глотки. Глотка - сложное анатомо-физиологическое образование, в котором
т^егрещиваются воздухоносные и пищеварительные пути. Поэтому при ожогах и
. “сеяно при рубцовых её поражениях происходит нарушение не только функции
—г-зиия, но и дыхания (рис. 10-4, см. 0).
Zc-ювная причина возникновения изолированных химических ожогов и рубцо-
m дтенозов глотки у детей в России - ожоги кристаллами перманганата калия,
шлифованным поражениям глотки чаще всего подвержены дети в возрасте до
—ёт лет. Рубцовые сращения происходят между раневыми поверхностями надгор-
'шл-згка и черпалонадгортанных складок по закону концентрического рубцевания
ш Процессы рубцевания постепенно распространяются на боковые стенки гор-
переходя на грушевидные синусы, которые играют важную роль в защите
питательных путей от проникновения в них пищевых масс.
Сдэссификация рубцовых стенозов гортани у детей
При лечении больных с рубцовыми стенозами гортани используют классифика-
плг С.М. Myer и R.T. Cotton (табл. 10-1).
"а£эща 10-1. Классификация стенозов гортани no С.М. Myer, R.T. Cotton (1976)
Степень	От	До
1	Нет обструкции	50% обструкции
II	51%	70%
III	71%	99%
IV	Просвета нет	Просвета нет
Кяническая картина и диагностика
Клиническая картина и тяжесть состояния пациента напрямую зависят от
пораженности сужения гортани. Симптомы дыхательной недостаточности после
222 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рис. 10-6. Рубцовый стеноз гортани. пог<
непроходимость гортани (1). Магнитно-резона<
ная томография.
длительной интубации трахеи или при невозможности экстубации трахеи могу
свидетельствовать о формировании рубцового стеноза гортани.
Диагноз рубцового стеноза гортани ставят при ларингоскопии, которую выпе*
няют с применением жёстких оптических систем или фиброволоконной оптю:
(рис. 10*5. см. цв. вклейку).
Также в диагностике могут использоваться МЕИ* (рис. 10*6). спиральная КТ.
Лвчвт
Лечение рубцовых стенозов гортани начинают с эндопросвстных методов леч.-
ния (бужирование, эндоскопическое иссечение мягкотканных образований, лазер-
ное микрохирургическое лечение и криодеструкция). Из хирургических мето.:.,
лечения используют расширяющую ларннгопластику с применением различна
трансплантатов, резекцию гортани с прямым гортанно-трахеальным анастомоз,
(рис. 10-7.10-«).
Прогноз
Прогноз лечения рубцовых стенозов гортани благоприятный. Результаты :
многом зависят от правильного выбора метода лечения и течения послеопергзг
онного периода.
Рис. 10*7. Ларинголластика с использованием реберного хряща: а - аутотрансплантат из се.
кого хряща; б — трахеостома.
ВРОЖДЁННЫЕ И ПРИОБРЕТЁННЫЕ СУЖЕНИЯ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ 223
>1 Чзехция гортани с гортанно-трахеальным анастомозом: а—участок резекции; б—воз-
СУЖЕНИЯ ТРАХЕИ
- генные и приобретённые сужения трахеи встречают очень редко. В зави-
_ — от причины возникновения выделяют стенозы собственно трахеи и
. . вызванные сдавлением дыхательных путей (компрессионные стенозы).
_—	проявления пороков возникают при уменьшении диаметра трахеи на
. :слее. Во всех случаях нарушение трахеобронхиальной проходимости клн-
проявляется стридорозным дыханием, эмфиземой или гиповентиляцией
 п 1 развитием трахеобронхита ниже места обструкции. Причины наиболее
~ з^тречающихся стенозов трахеи представлены в табл. 10*2.
~ г .тсл ‘0-2. Причины наиболее часто встречающихся стенозов трахеи
Врождбииыо стенозы		Приобретенные стенозы	
rscs	стеноз собствен- но трахеи	компрессионный	стоим собственно трахеи
м	аорты r-юй средостения г-roe «огьцо). " — х>.-ой артерии. - ~--^п<та	Полные хрящевые кольца	Славление опухолью	Интубация трахеи. Трахеостомия. Инородные тала. Ожог дыхательных путей. Травматические разрывы тра- хеи и бронхов
Врождённые сужения трахеи
Шм МКБ-10
:_51.1. Другие пороки развития трахеи.
ЯСТД1СТЫЕ КОЛЬЦА
“плчинами врождённой компрессии трахеобронхиального дерева могут быть
-- пистые кольца и петли, образованные двойной дугой аорты, аномально
-згзпоженной левой лёгочной артерией, праворасположенной дугой аорты с
-пполёгочной связкой, аномально расположенной безымянной артерией (бра-
зззефальным стволом).
224 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Двойная дуга аорты
Код по МКБ-10
Q25.4. Другие врождённые аномалии аорты.
Двойная дуга аорты — порок развития аорты, при котором она образует две дулi
(сосудистое кольцо) и охватывает трахею и пищевод (рис. 10-9, см. цв. вклейку).
Формирование .этого порока происходит при нарушении в ходе эмбриогенеза
процесса абсорбции правой (задней) дуги, нормальное рассасывание которой
осуществляется между правой подключичной артерией и её соединением с нис-
ходящей аортой. Это единственная форма сужения трахеи, при которой, кроме
сужения дыхательных путей, всегда бывает сдавление пищевода. Этот порок всег-
да сопровождается признаками трахеомаляции в месте наибольшего сдавления
трахеи аортой.
Клиническая картина и диагностика
В клинической картине двойной дуги аорты, помимо расстройств дыхания
(стридор, одышка, рецидивирующая инфекция дыхательных путей, бронхит,
пневмония), может возникнуть дисфагия и аспирация. В подавляющем большин-
стве случаев манифестация порока происходит в раннем возрасте или с рождения,
и респираторные симптомы превалируют. При манифестации в старшем возрасте
или у взрослых первым симптомом часто бывает дисфагия.
Данный порок можно дифференцировать от других сужений уже при рентгено-
логическом исследовании пищевода с контрастным веществом в боковой проек-
ции, при этом на задней стенке пищевода определяют вдавление одного из стволов
дуги аорты (рис. 10-10).
При бронхоскопии выявляют вдавление передней стенки средней трети трахеи.
Диагноз может быть подтверждён при УЗИ дуги аорты (рис. 10-11).
Лечение
В сомнительных случаях необходимо проведение аортографии. При этом иссле-
довании можно увидеть двойную дугу аорты и определить доминирующую дул
аорты, можно определить наличие или отсутствие артериального протока и ано-
мальное аневризмалыюе расширение нисходящей аорты - дивертикул Kommerell
В последнее время при диагностике порока широко применяют спиральную КТ
(рис. 10-12).
Рис. 10*10. Эзофагография пищевода при
двойной дуге аорты.
Рис. 10*11. Ультразвуковая картина при двой-
ной дуге аорты.
ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ СУЖЕНИЯ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ 225
Рис. 10*12. Спиральная компьютерная томо-
графия при двойной дуге аорты.
-теургическое лечение стеноза
—— гхя в пересечении сосудистого
—:—- Операцию следует дополнять
----1-сй переднего ствола аорты к
:и ' юртопексией). Это уменьшает
- трахеомаляции в послеопе-
- —: «периоде.
Ъем Ыгечяой артерии
L-z по МКБ-10
* Другие врождённые аномалии
— • артерии.
лёгочной артерии — сосудистая
_-л. при которой левая лёгочная
— отходит от правой и вызыва-
—в области бифуркации трахеи.
. -«.-очной артерии охватывает пра-
_ ’-лзный бронх и дистальную часть
- z проходит между трахеей и пище-
г . " ворот правого лёгкого (рис. 10-
- вклейку).
* гедко этот порок сочетается с наличием полных хрящевых колец трахеи.
--.вённость сужения (маляции) трахеи в большинстве случаев распространя-
~ • — пределы аномальной петли лёгочной артерии.
1 переднее время для диагностики петли лёгочной артерии используют спи-
КТ с трёхмерной реконструкцией (рис. 10-14. см. цв. вклейку).
Дление данного порока хирургическое и заключается в реимплантации левой
. : й артерии в лёгочный ствол.
Ддэсгноз лечения сосудистых колец благоприятный. Результаты во многом
— от правильного выбора метода лечения и течения послеоперационного
---'•ZZ3.
auniE ХРЯЩЕВЫЕ КОЛЬЦА
Inc ждённые стенозы трахеи в основном связаны с наличием полных хрящевых
и отсутствием мембранозной части трахеи на определённом участке.
ua it МКБ-Ю
1,52.1. Другие пороки развития трахеи.
кЭМ1ГИ1
Этиологический фактор возникновения аномалии точно неизвестен, как и
• хдднизм развития. Существует мнение, что формирование порока связано с нару-
-ем в конце 2*го мес эмбриогенеза процесса дифференциации мезенхимы, из
. *1 рой образуются соединительная ткань, хрящи, мышцы и сосуды. Нарушения
- 4-й нед гестации могут повлиять на развитие респираторного и печёночного
_-дтков и явиться причиной формирования более тяжёлых форм врождённого
-=.-.оза трахеи.
Классификация
Врождённый стеноз трахеи с анатомо-хирургических позиций подразделяют на
основных типа (рис. 10-15):
А.	Генерализованная гипоплазия.
В.	Воронкообразное сужение.
С.	Сегментарный стеноз.
226 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
При типе А стеноза трахеи гортань
имеет нормальный диаметр, а трахея
полностью или на большем протяжении
сужена до 1 мм (в норме - 3 мм у ново*
рождённых) до места непосредственно
нал бифуркацией трахеи. Главные брон-
хи части имеют нормальный диаметр,
но зачастую имеют признаки бронхо-
маляцин. В некоторых случаях бронхи
также сужены и состоят также из пол-
ных хрящевых колец. При типе В -
начальные отделы трахеи имеют нор-
мальный диаметр, далее сужаясь в виде
Рис. 10-15. Варианты врождённых стенозов ВОрОНКИ( на различном протяжении
трахеи (пояснения см. в тексте).	образуя плотный стеноз. Уровень ворон-
кообразного сужения и стеноза трахеи
варьируют в широком диапазоне. При локализации сужения в проксимальной
части трахеи нижележащие отделы могут иметь нормальное строение. Тем не
менее в большинстве случаев стеноз протяжённый и занимает больше половины
длины трахеи. При типе С стеноз трахеи может локализоваться на любом уровне
трахеи и имел» различную протяжённость, но чаще сегментарный стеноз локали-
зуется в нижней трети трахеи.
Клиническая картина и диагностика
Наиболее характерные клинические проявления врождённого стеноза трахеи -
экспираторный и инспираторный стридор, развивающийся, как правило, с рожде-
ния. рецидивирующие бронхиты, пневмонии и респираторный дистресс-синдром.
Менее часто встречаются цианоз, тахипноэ, ретракция грудной клетки. У более
половины больных врождённый стеноз трахеи сочетается с другими пороками
развития, такими, как врождённый порок сердца, болезнь гиалиновых мембран,
пороки развития лёгких, паховая грыжа, атрезия ануса, порок развития лучевой
кости и мсгауретср.
Нередки врождённый стеноз трахеи обнаруживают при интубации трахеи,
когда возникает затруднение в продвижении эндотрахеальной трубки при необхо-
димости интубации трахеи.
Патологию можно определить при трахеоскопии. При спиральной КТ можно под-
твердить диагноз и определить протяжённость сужения (рис. 10-16, см. цв. вклейку).
Лечение
При наличии стеноза, захватывающего менее 30% длины трахеи, возможно
выполнение резекции суженного участка (рис. 10-17. см. цв. вклейку) с наложе-
нием межтрахеального анастомоза по типу «конец в конец». При тяжёлых фор-
мах врождённых стенозов трахеи и стенозах большой протяжённости возможно
выполнение операции скользящей пластики трахеи (slide tracheoplasty).
Прогноз
Прогноз лечения врождённого стеноза пищевода благоприятный. Результаты
во многом зависят от правильного выбора метода лечения и течения послеопера-
ционного периода.
БРОНХОГЕННЫЕ КИСТЫ
Бронхогенные кисты - врождённые кистозные образования, выстланные
изнутри бронхиальным эпителием, — наиболее часто встречающиеся кисты
ВРОЖДЁННЫЕ И ПРИОБРЕТЁННЫЕ СУЖЕНИЯ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ	227
- •: - чтения. Бронхогенные кисты возникают в связи с нарушением дифферен-
:з^иия первичной кишки в период ее деления на пищеварительную и дыха-
2 т елогенные кисты обычно тонкостенные, заполнены густой вязкой жидко-
: -елочной реакцией и спущенным эпителием: в стенке содержат небольшое
тпе-ггво гладких мышц и иногда хрящи. Бронхогенная киста располагается
т-— трахеей и пищеводом и сдавление трахеи происходит сзади (рис. 10-18, см.
' тзлейку).
«мн МКБ-10
Врождённая киста средостения.
КЗМ1ЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
••чхогенные кисты могут быть совершенно бессимптомными аномалиями
г-2тз.тяются лишь во время рентгенологических исследований грудной клетки.
.—лх случаях они могут сдавливать дыхательные пути и быть причиной дыха-
^х расстройств. Также клинические симптомы появляются при инфициро-
——2 кисты или прорыве её в плевральную полость, бронх. При трахеоскопии
г..: выявить пролабирование мембранозной части трахеи на ограниченном
хе. Бронхогенные кисты лучше всего диагностируют при РКТ. но стандартная
~ енография лёгких также эффективна.
КЧШЕ
: скальный метод лечения - хирургическое удаление кист. В связи с высокой
~ остью присоединения симптоматики (сдавление бронха, пищевода, инфи-
.—мние) удаление кисты целесообразно даже при бессимптомном течении,
-----ък-у на этом этапе операция протекает значительно проще. При удалении
- о генных кист высокоэффективен видеоторакоскопическнй метод.
ПРИОБРЕТЁННЫЕ СУЖЕНИЯ ТРАХЕИ И БРОНХОВ
Сужения трахеи
ОД 10 МКБ-10
Травма грудного отдела трахеи.
7;/.обретённые сужения трахеи могут возникнуть в результате рубцового
~: ~есса. развившегося после травматического повреждения (разрыв при травме
1- эй клетки, ранение, длительное нахождение в дыхательных путях инород-
_- тел. особенно растительного происхождения, длительная интубация трахеи,
~ - еостомия, химический или термический ожог), а также в результате повооб-
*_ тганий самой трахеи и бронхов или окружающих тканей.
новый стеноз трахеи в большинстве случаев - результат интубации и дли-
- ой ИВЛ. а также трахеостомии.
Среди новообразований трахеи и бронхов у детей чаще наблюдают доброкачест-
:£ке опухоли: полипы, папилломы, фибриномы, аденомы. Реже встречаются
-^дромы. шваномы, остеохондромы, невриномы.
ШЯЯЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Симптомы обструкции могут возникать как сразу после удаления трахеостоми-
или интубационной трубки, так и через некоторое время. Во всех случаях
ление трахеобронхиальной проходимости клинически проявляется стридо-
/. дыхательной недостаточностью, эмфиземой или гиповентиляцией лёгких
т взятием трахеобронхита ниже места обструкции.
22В	ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Симптомы новообразований трахеобронхиального дерева зависят от локализа-
ции и объёма образования. В основном это кашель, рецидивирующие респиратор-
ные инфекции и пневмонии. Редко наблюдаются боли в грудной клетке.
Трахеобронхоскопия — основной метод диагностики сужений трахеи, позво-
ляющий определить вид стеноза. Также можно оценить проксимальный уровень
стенотического сегмента и диаметр сужения. В случаях эндопросветных образо-
ваний возможны их макроскопическая оценка и биопсия. При спиральной КТ
можно подтвердить диагноз и определить протяжённость сужения дыхательных
путей. В редких случаях необходимо выполнение трахеобронхографии. которая
даёт хорошее представление об анатомии воздухоносных путей за проксимальным
концом стеноза. Исследование функции внешнего дыхания даёт дополнительную
информацию о проходимости дыхательных путей.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение приобретённых стенозов трахеи целесообразно начинать с эндоско-
пических манипуляций, направленных на удаление рубца через бронхоскоп. При
отсутствии эффекта показана резекция трахеи с наложением межтрахеального
анастомоза.
ПРОГНОЗ
Прогноз лечения врождённого стеноза пищевода благоприятный. Результаты
во многом зависят от правильного выбора метода лечения и течения послеопера-
ционного периода.
Сужения бронхов
КОД ПО МКБ-10
S27.4. Травма бронхов.
Причиной образования рубцового сужения бронха чаще всего является его
травматический разрыв. Также причиной сужения бронхов может быть травма-
тичная санация трахеобронхиального дерева, длительное воспаление. При час-
тичном разрыве формируется неполный стеноз, приводящий к ателектазу лёгкого
с развитием бронхоэктазов, склероза, нагноения.
ЛЕЧЕНИЕ
При наличии стеноза бронхов перед лечением необходимо выполнение брон-
хоскопии на стороне поражения. При формировании бронхоэктазов ниже места
обструкции ликвидацию стеноза следует сочетать с удалением поражённой части
лёгкого. Наилучший способ лечения стеноза после разрыва бронхов - резекция
суженного участка с формированием трахеобронхиального анастомоза.
ТРАХЕОПИЩЕВОДНЫЙ СВИЩ
Изолированный врождённый трахеопищеводный свищ (ТПС) относят к редким
порокам развития: частота его составляет 3-4% всех аномалий пищевода. Соустье
между пищеводом и трахеей обычно располагается высоко - на уровне VII шейно-
го или I грудного позвонка. Врождённый ТПС возникает в результате нарушения
процессов разделения трахеи и пищевода, развивающихся из передней кишки, в
процессе эмбриогенеза в конце 1-го мес.
Диаметр свища, как правило. 2-4 мм. Обычно свищ имеет косое направление от
передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи.
Трахеопищеводный свищ может быть локализован на любом уровне (от перст-
невидного хряща до бифуркации трахеи), но чаще отходит от нижнешейной или
верхнегрудной части трахеи. В литературе встречаются описания случаев, когда
у больного были одновременно два и даже три свища.
ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ СУЖЕНИЯ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ 229
Выделяют три вида трахеопищеводных свищей: узкий и длинный, короткий и
широкий (встречают наиболее часто) и отсутствие разделения между пищеводом
а трахеей на большом протяжении.
Приобретённый ТПС может развиться вследствие пролежня при длительном
носительстве металлической трахеотомической канюли, после длительной инту-
бации, травматического повреждения пищевода и/или трахеи, в результате дли*
тельного нахождения инородного тела в просвете пищевода.
КОД ПО МКБ-10
Q32.1. Другие пороки развития трахеи.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Выраженность симптомов зависит от диаметра и угла впадения свища в тра-
хею. Характерные симптомы: приступы кашля и цианоза, возникающие во время
кормления, более выраженные в горизонтальном положении ребёнка. При узких
г длинных свищах возможно лишь покашливание ребёнка при кормлении. При
'вменении положения симптоматика уменьшается. Характерны рецидивирую-
гие пневмонии. Манифестация симптомов врождённого ТПС редко происходит
= периоде новорождённое™, поскольку проходимость пищевода не страдает.
Наиболее яркую клиническую картину наблюдают при широких соустьях, когда
ле в начале кормления молоко легко проникает в трахеобронхиальное дерево.
Быстро развивается острый воспалительный процесс в лёгких с ателектазами.
Могут быть также увеличение (вздутие живота), симптомы гастроэзофагеального
тефлюкса.
Диагностика ТПС трудна, особенно при узких свищах. Комплекс исследо-
ваний включает рентгенологические и инструментальные методы. На обзор-
•гй рентгенограмме можно выявить повышенное газонаполнекие кишечника,
“гнтгеноскопию выполняют в положении ребёнка на животе. Через зонд, введён-
ным в начальный отдел пищевода, под
контролем рентгеноскопии вводят
хсдорастворимое контрастное вещест-
ва. Затекание его в трахею указывает на
наличие свища (рис. 10-19).
Важно быть уверенным, что контраст-
ное вещество попадает в трахею не при
этшрации. а через трахеопищеводный
гбищ. Аспирация характерна для детей с
срезом мягкого нёба и гортаноглотки.
Информативность этого метода невели-
ка. Малопоказательна эзофагоскопия.
При эзофагоскопии нередко выявляют
признаки гастроэзофагеального рефлюк-
са - эзофагит, незначительную недоста-
точность кардии. Однако эти симпто-
мы имеют скорее вторичный характер.
Золее значима при диагностике трахео-
лопия. При ригидной трахеоскопии тра-
хею осматривают на всём протяжении -
гг голосовой щели до бифуркации.
У новорождённых свищ щелевидной или
воронкообразной формы располагается
ча ще всего по задней поверхности трахеи,
s мембранозной части на 1-1.5 см ниже
перстневидного хряща. Но может быть
Рис. 10-19.Трахеолищеводныйсвищ.Затекание
контрастного вещества в трахею при контрасти-
ровании пищевода.
230 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
и другая локализация свищевого отверстия. Приобретённые ТПС характеризуются
большим (до сантиметра) диаметром свищевого отверстия. В ходе исследования
через трахеопищеводный свищ можно провести уретральный катетер или мягкую
струну для уточнения места выхода свища в пищеводе. Наиболее затруднена диа-
гностика рецидивных ТПС. особенно у детей, прооперированных по поводу атрезии
пищевода. В этом случае очень важна настойчивость в проведении диагностических
мероприятий при наличии соответствующей клинической картины. Во время тра-
хеоскопин в пищевод целесообразно ввести зонд, через который с помощью груши
накачивают воздух. Появление пузырьков воздуха в области свищевого отверстия в
трахеи свидетельствует о функционировании трахеопищеводного свища. Возможно
также введение метиленовой сини в свищ с последующей эзофагоскопией.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальную диагностику проводят с парезом глотки и мягкого нёба,
ахалазией кардии, желудочно-пищеводным рефлюксом, стенозом пищевода, дис-
фагией центрального генеза.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение оперативное. Описаны методы эндоскопического лечения: коагуляция
или наложение эндоскопических скобок на отверстие свища, использование фиб-
ринового клея. Однако эффективность этих методов не доказана.
Предоперационная подготовка заключается в санации трахеобронхиального
дерева, лечении аспирационной пневмонии. С этой целью выполняют санацион-
ную бронхоскопию, назначают УВЧ-терапню. антибактериальное лечение, инфу-
зионную терапию. Полностью исключают кормление через рот. Ребёнка кормят
через зонд, заведённый в желудок.
Операция заключается в разделении трахеопищеводного свища. Если ТПС
расположен в шейном отделе пищевода, операцию выполняют шейным доступом.
В том случае, если ТПС расположен в грудном отделе, выполняют правосторон-
нюю боковую торакотомию. После мобилизации, перевязки и пересечения соус-
тья. отверстие в пищеводе и трахеи ушивают нерассасывающимися швами. Для
профилактики рецидива ТПС используют различные методы разобщения трахеи
и пищевода. Возможно выполнение ротации пищевода так. чтобы линии швов в
трахеи и пищеводе были разделены. Используют также лоскут париетальной плев-
ры или перикарда, часть т. latissimus dorsl на сосудистой ножке, чтобы прикрыть
область швов. В плевральной полости оставляют дренаж. Необходимость выпол-
нения гастростомы решают индивидуально.
ПРОГНОЗ
При своевременной диагностике прогноз благоприятный. Риск рецидива ТПС,
по данным различных авторов, составляет 9-16%. Вероятность рецидива увеличи-
вается в случае оперативного вмешательства по поводу рецидива врождённого или
приобретённого ТПС.
В послеоперационном периоде дети должны находиться на диспансерном
наблюдении. В отдалённые сроки необходимо провести комплексное обследова-
ние для исключения рецидива ТПС. развития гастроэзофагеального рефлюкса,
стеноза пищевода или стеноза трахеи.
Глава 11
Пороки развития лёгких
Возникновение различных пороков развития лёгких у плода
обусловлены нарушением процесса эмбриогенеза в результате влия-
ния различных тератогенных факторов.
Аномалии лёгких и бронхов - результат отклонений в нормаль-
ном развитии плода на одной из двух стадий.
1. Между 3-й и 6-й нед гестации, когда появляется дивертикул
трахеи в виде вентрального выступа на передней кишке на
уровне четвёртого сомита, каудальнее по отношению к глоточ-
ным карманам (зачатки правого и левого лёгкого и их долей
возникают несколькими днями позже).
2. Между 6-й и 16-й нед гестации, когда происходит быстрое
деление бронхов дистальнее субсегментарного уровня.
Возраст плода, в котором он подвергался влиянию каких-либо
тератогенных факторов, определяет степень нарушения развития
лёгкого. Чем раньше произошло поражение, тем больше вероят-
ность появления более тяжёлых пороков. Так. например, известно,
что прекращение роста бронхолёгочных почек на ранних стадиях
(4-я нед) приводит к агенезии одного или обоих лёгких: задержка
развития бронхолёгочных почек на 5-й нед обусловливает возник-
новение аплазии или глубокой гипоплазии лёгких, на 5-6 нед —
возникновение агенезии, аплазии или гипоплазии долей.
К наиболее частым порокам, связанным с развитием анатоми-
ческих. структурных и тканевых элементов лёгкого, следует отнести
агенезию и аплазию лёгких, гипоплазию, врождённую долевую
эмфизему: к порокам развития, связанным с наличием избыточ-
ных дизэмбриогенетических формирований. - добавочное легкое
с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация), кисту
лёгкого, гамартому.
АГЕНЕЗИЯ И АПЛАЗИЯ ЛЁГКОГО
Агенезия - отсутствие лёгкого одновременно с отсутствием глав-
ного бронха. Под аплазией понимают отсутствие лёгкого или его
части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха.
При двусторонней агенезии или аплазии лёгких дети нежизне-
способны, а при одностороннем пороке могут жить и нормально
развиваться. Эти пороки развития часто сочетаются с аномалиями,
аналогичными VATER-ассоциации (вертебральные пороки, атрезия
ануса, трахеопищеводный свищ, дисплазия лучевой кости и почек).
232 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
КОД ПО МКБ-10
Q33.3. Агенезия лёгкого.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клиническая картина и основные симптомы этих пороков сходны: дыхательная
асимметрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при аускульта-
ции отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения. Очень
показательны клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения
в больную сторону. На обзорной рентгенограмме грудной клетки возможно тоталь-
ное затенение половины грудной полости. У части пациентов с возрастом возможно
развитие рентгенологического симптома «медиастенальной грыжи», обусловлен-
ного перемещением части лёгкого на противоположную сторону. Такая клинико-
рентгенологическая картина напоминает ателектаз новорождённых, в дифферен-
циальной диагностике с которым могут быть использованы такие дополнительные
методы исследования, как бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография.
ЛЕЧЕНИЕ
Хирургического лечения, как правило, при данных пороках не требуется.
Главная задача — сохранить как можно больше дыхательных «единиц». Поэтому
основная задача хирурга - коррекция сочетанных пороков.
ГИПОПЛАЗИЯ ЛЁГКОГО
ГИпоплазмя лёгкого — недоразвитие всех его структурных элементов.
Недоразвитие может относиться к обоим лёгким, целиком к одному лёгкому или к
его части (доли, сегменту). Понятие «гипоплазия лёгкого» объединяет целый ряд
пороков, форма которых зависит от той стадии эмбриогенеза, на которой прекра-
тилась или задержалась дифференцировка структурных элементов лёгкого.
Пшоплазию лёгкого можно разделить на две основные формы: простую и кис-
тозную. Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением
объёма лёгкого или доли, сужением бронхов и сосудов.
КОД ПО МКБ-10
Q33.6 Гйпоплазия и дисплазия лёгкого.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клиническая форма простой гипоплазии зависит от объёма поражения и нали-
чия воспалительных изменений в порочно развитом или смежных с ним отделах
лёгкого. При этом могут быть признаки дыхательной недостаточности, асиммет-
рия грудной клетки и дыхательная асимметрия. Очень характерны клинические и
рентгенологические симптомы смещения органов средостения в сторону умень-
шенного лёгкого. Нарушение функции вентиляции, секреции и дренажной функ-
ции бронхов сопровождается соответствующими клинико-рентгенологическими
симптомами: притуплением перкуторного звука с ослаблением дыхания, наличием
сухих и влажных разнокалиберных хрипов, изменением прозрачности лёгочной
ткани. Однако основной фактор, обусловливающий клиническую картину, -
гнойно-воспалительный процесс в гипоплазированной части лёгкого, который
довольно часто сопровождает пороки развития лёгких. Именно повторные брон-
холёгочные локализованные воспалительные заболевания чаще всего являются
поводом заподозрить наличке порока.
При обзорной рентгенографии диагностика затруднена. Чаще всего выявляют
либо повышение прозрачности, либо ателектаз одной из долей лёгкого (рис. 11-1).
Проведение в этих случаях дополнительных и специальных исследований
(бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография. радиоизотопное скани-
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЁГКИХ 233
"Че. 11-1. Гипоплазия нижней доли левого лёгкого. Характерно смещение средостения в сторону
“•-г-.-я (влево), треугольная тень ателектаза нижней доли левого лёгкого на фоне тени сердца.
* ггние лёгких. КТ лёгких) позволяет, как правило, уточнить диагноз. Во время
оскопим определяют выраженность и локализацию воспалительных изме-
варианты отхождения бронхов и степень сужения их устьев и др. На
--дограмме, как правило, отмечается деформация бронхиального дерева.
. гизпульмонография выявляет значительное обеднение кровотока в участке
::газированного лёгкого. Радиоизотопная диагностика позволяет определить
~±зень функционального кровотока в зонах, соответствующих локализации
? ха. КТ позволит выявить изменение воздушности и структурности лёгочной
"ечхимы.
ЖЧЕНИЕ
Течение гипоплазии оперативное — удаление поражённой части лёгкого,
тнчательный диагноз «гипоплазия» ставят на основании гистологического
uz-очения.
Тети с гипоплазией лёгкого должны находиться под диспансерным наблюдени-
поскольку морфологические изменения могут проявиться и в других участках
Кистозная гипоплазия
Кистозная гипоплазия (врождённый поликистоз) - порок развития, при кото-
*. < терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных
тснхов или бронхиол представляют собой расширение кистообразной формы
* _2."{чных размеров.
Морфологически выделяют три основных типа аномалии.
: тип - единичные или множественные кисты диаметром более 2 см. выстлан*
ные мерцательным псевдослоистым цилиндрическим эпителием. Между кис-
тами могут располагаться тканевые элементы, напоминающие нормальные
альвеолы.
234 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
II тип - множественные небольшие кисты менее 1 см в диаметре, выстланные
мерцательным (от кубовидного до цилиндрического) эпителием. Между
этими кистами могут находиться респираторные бронхиолы и растянутые
альвеолы, в то время как слизистые клетки и хрящ отсутствуют. При данном
варианте высока частота сочетанных врождённых аномалий.
III тип - обширное поражение обычно некистозного характера и вызывающее,
как правило, смещение средостения. Бронхиолоподобные образования с
цилиндрическим кубовидным эпителием разделены тканевыми структурами,
имеющими размеры альвеол и выстланными немерцательным кубовидным
эпителием. При этом варианте прогноз обычно неблагоприятный.
II и III типы чаще всего проявляются респираторным дистрессом в периоде
новорождённости и. как правило, сочетаются с другими тяжёлыми врождёнными
аномалиями, в то время как I тип может протекать бессимптомно, аналогично
мультикистозному поражению.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
В большинстве случаев на рентгенограмме в зоне, соответствующей порок)',
могут определяться множественные тонкостенные воздушные полости, которые
обычно не содержат жидкости. Более показательно в этой ситуации выполнение
КТ легких, разрешающая способность которой намного выше рутинного рентге-
новского исследования.
Именно длительное существование таких полостей, накопление в них брон-
хиального секрета, его застой и инфицирование обусловливают сопутствующий
гнойно-воспалительный процесс. Наиболее характерными при этом могут быть
интоксикация, влажный кашель с гнойной мокротой, дыхательная недостаточ-
ность. а также симптомы, обусловленные изменением объёма лёгочной ткани
в связи с её недоразвитием и воспалением в ней. При этом рентгенологическая
картина меняется - появляются множественные уровни жидкости в кистозных
полостях.
При длительном существовании воспалительного процесса нередко возникают
трудности в дифференциальной диагностике кистозной гипоплазии и бронхоэкта-
зии. В этом случае показано проведение бронхографии (рис. 11-2).
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение только хирургическое - удаление поражённой части лёгкого (лобэкто-
мия). Необходимо провести максимальное купирование острого воспалительного
процесса перед операцией, что позволяет снизить процент послеоперационных
осложнений и улучшить результаты оперативного лечения. При двустороннем
поражении прогноз неблагоприятный.
Очень важно морфологическое подтверждение диагноза <кистозная гипоплазия
лёгкого». Постановка такого диагноза — основание для постоянного диспансерно-
го наблюдения за такими больными в послеоперационном периоде. Так как у этих
больных нельзя исключить наличия менее выраженных нарушений в структурных
элементах оставшихся отделов лёгких, что в свою очередь тоже может привести
к присоединению воспалительных изменений в них.
ВРОЖДЁННАЯ ДОЛЕВАЯ ЭМФИЗЕМА
Врождённая долевая эмфизема - порок развития, который характеризуется
растяжением (вздутием, эмфиземой) части лёгкого. В большинстве случаев пора-
жается одна доля, чаще верхняя или средняя. Врожденная долевая эмфизема ниж-
ней доли лёгких встречается крайне редко.
Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые
авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЁГКИХ 23S
Че. 11-2. Кистозная гипоплазия верхней доли правого лёгкого.
—юплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных
* респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах
- сточной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапан-
. го механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части
rirxoro и развитию дыхательных нарушений. Врождённая долевая эмфизема
1гтречается примерно у одного ребёнка на 100 000 родившихся.
Щ ПО МКБ-10
Q33.8. Другие врождённые аномалии лёгкого.
иКНИЧЕСКАЯ КАРТИНА N ДИАГНОСТИКА
Основные симптомы у большинства больных - одышка, затруднение дыха-
с_?. приступы цианоза, кашель. Клинические нарушения определяются наличием
1 выраженностью симптомовдыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.
В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы.
•	Выключение из дыхательной функции большого объёма лёгочной ткани:
отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе лёгкого, кол-
лабирование нормально сформированных отделов в результате сдавления их
чрезмерно растянутыми (раздутыми) отделами порочного лёгкого.
•	Значительный объём шунтирования крови в коллабированной части лёгкого.
Повышение внутригрудного давления и смещение средостения, нередко встрс-
-иииеся при этом пороке развития, — другой патогенетический механизм,
:?.словливающий сердечно-сосудистые нарушения у таких больных.
Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную
: :;мы врождённой долевой эмфиземы.
Дакемпеисвровамнаа форма
Проявляется с рождения: с первых дней жизни ребёнка отмечаются общий
гмноз. одышка, дыхательная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой
~: товины грудной клетки), беспокойство ребёнка, частый сухой кашель, приступы
236 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
асфиксии при кормлении. Могут быть потери сознания и гипоксические судороги.
В недиагностированных случаях один из асфиксических приступов может при-
вести к остановке сердца и летальному исходу. При отсутствии хирургического
лечения больные редко живут более 2-3 мес.
Субкомпеисмроинш форт
Симптомы появляются в первые недели или к концу периода новорождённо-
сти. Динамика нарастания симп томов не имеет такой катастрофической картины,
как при декомпенсированной форме. Постоянный симптом - одышка. Приступы
асфиксии возникают значительно реже, они менее продолжительны, чаще сопро-
вождаются локальным цианозом, кашлем и самостоятельно купируются. В редких
случаях заболевание прогрессирует и переходит в декомпенсированную форму.
Обычно с возрастом симптомы становятся несколько менее выраженными, однако
дети склонны к частым воспалительным заболеваниям легких, при этом состояние
их резко ухудшается и быстро выявляются признаки декомпенсации.
Компенсировании форма
Перечисленные симптомы могут быть слабовыраженными, непостоянными,
заметными лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспали-
тельных изменений в порочном отделе лёгкого или коллабирование в других отде-
лах являются поводом для рентгенологического обследования, которое позволит
поставить точный диагноз.
Решающим в диагностике является рентгенологическое исследование (рис. 11-3),
при котором может быть выявлено повышение прозрачности лёгочной ткани вплоть
до полного исчезновения лёгочного рисунка, смещение средостения, иногда с наличи-
ем «медиастенальной грыжи», уплощение купола диафрагмы на стороне поражения,
поджатие здоровых отделов лёгкою в виде треугольной тени ателектаза.
Наличие последнего признака чрезвычайно важно в дифференциальной диа-
гностике с пневмотораксом. Наиболее убедительные признаки локализации эмфи-
земы обнаруживают при КТ и радиоизотопном исследовании лёгких.
Рис. 11-3. Врождённая эмфизема верхней доли левого лёгкого. Характерно повышение прозрач-
ности левого лёгкого, смещение средостения вправо.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ 237
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
дифференциальную диагностику необходимо проводить с пневмотораксом
врождённых, напряжённой кистой лёгкого, ложной диафрагмальной гры-
При пневмотораксе на рентгенограммах на поражённой стороне отсутствует
чный рисунок, лёгкое поджато к корню. При напряжённой кисте на рентгено-
- выявляют оболочки кисты округлой формы. При ложной диафрагмаль-
грыже на обзорной рентгенограмме в плевральной полости можно выявить
—• кишечника. Для уточнения диагноза показано исследование ЖКТ с контрас-
- Кроме того, дифференциальную диагностику врождённой долевой эмфиземы
хг холимо проводить со стенозом главного или долевого бронха, вызванного
j—сдавлением аномально отходящим сосудом, а также с инородным телом
-лов. В этом случае необходимо проведение бронхоскопии. В трудных случаях
мнение МРТ или высокоскоростной спиральной КТ помогает подтвердить
_ --истую аномалию.
JE4E1IE
г.гнсервативное лечение неэффективно. Единственно правильный метод лече-
. - данного порока развития - оперативное вмешательство - удаление пороч-
глззитой доли. В настоящее время внедрение в практику новых технологий
высокого разрешения, эндосшивающих аппаратов) позволяет выполнить
—:<оскопическую лобэктомию при врождённой эмфиземе.
Этггренность оперативного вмешательства определяется формой поражения.
- гтгложная операция показана при декомпенсированной форме. При субкомпен-
"Xзанной и компенсированной формах выполняют плановую операцию.
ВРОЖДЁННЫЕ КИСТЫ ЛЁГКИХ
Z рождённые кисты лёгких - порок развития, который характеризуется нали-
~ tv. кистозного образования, расположенного центрально, т.е. в прикорневой
f или ближе к периферии. В литературе можно встретить другие названия:
< 'хихогенная киста» или «бронхиальная киста». Такое название обусловлено
стгроскопическим строением стенок кистозных образований. При гистологичес-
: v исследовании в стенках выявляют элементы бронхиальных структур: хряще-
7-г пластинки. цилиндрический эпителий, эластические и мышечные волокна и
Эмбриогенез таких кист, по-видимому, связан с образованием дополнитель*
птоплазированной доли (сегмент, субсегмент), полностью отделившейся от
х ихиального дерева или сохраняющей с ним сообщение. Периферические кисты
: лазуются на 6-16 нед гестации и в противоположность центральным образова-
-*м могут быть множественными и большими.
ОД ПО МКБ-10
Q33.0. Врождённая киста лёгкого.
КЛВ1ЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
При небольших размерах кист, не сообщающихся с бронхиальным деревом,
.—нические проявления порока могут отсутствовать, и нередко эти образования
~ -лютея случайной рентгенологической находкой при плановом обследовании
-е'ёнка. При наличии сообщений кисты с бронхиальным деревом могут появлять-
л симптомы, обусловленные частичным дренированием содержимого кисты в
'хнхиальное дерево (влажный кашель, наличие сухих хрипов при аускультации).
* i чтгенологическое исследование в таких случаях позволяет обнаружить уровень
лСКОСТИ в полости кисты (рис. 11-4).
При инфицировании кисты могут появляться симптомы воспаления и инто-
ликации (повышение температуры тела, беспокойство, снижение аппетита и др.).
238 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рис. 11*4. Киста верхней доли левого лёгкого. Виден уровень жидкости в полости кисты.
кашель с гнойной мокротой. Характерная отличительная черта в дифференциаль-
ной диагностики инфицированных врождённых кист и абсцедирующей пневмо-
нии - стремительный характер развития воспалительных изменений, явлений
интоксикации при инфицировании кисты. Рентгенологически в случае инфици*
роваттия врождённой кисты в отличие от абсцесса менее выражена инфильтрация
окружающей лёгочной ткани и более чётко визуализируются тонкие стенки обра-
зования.
Центрально расположенные солитарные кисты лёгкого чаще имеют сообщение
с бронхиальным деревом и достигают больших размеров. Это может сопровож-
даться синдромом дыхательных расстройств, обусловленных сдавлением значи-
тельных по объёму лёгочных участков. Кроме того, возникновение клапанного
механизма в такой кисте обусловливает появление дыхательной и сердечно-сосу-
дистой недостаточности. Клиническая и рентгенологическая картины при этом
сходна напряжённому пневмотораксу (рис. 11*5).
Характер физикальных данных зависит от величины кисты, содержимого,
степени напряжения. Для значительных по объёму или напряжённых воздуш-
ных кист более характерны ослабление дыхания на стороне поражения, наличие
при перкуссии лёгочного звука с коробочным оттенком, смещение средостения
в противоположную сторону. При отсутствии смещения средостения синдром
напряжения может проявляться беспокойством, отказом от еды, рефлекторной
рвотой и др.
Наличие кист, заполненных жидким содержимым, редко сопровождается син-
дромом напряжения, даже в случае если они достигают больших размеров.
Характерно при этом ослабление дыхания и притупление лёгочного звука на
стороне поражения. Диагноз уточняют с помощью рентгенологических методов
исследования. Наличие уровня жидкости в полости свидетельствует о частичном
дренировании содержимого полости через бронхиальное дерево. Гомогенное
затемнение с чёткими контурами делает обоснованным проведение дифференци-
альной диагностики с паразитарной кистой (чаще эхинококком), а также опухолью
лёгкого. Рентгенография в двух проекциях, полипозиционная рентгеноскопия,
а также КТ (рис. 11-6) позволяют уточнить природу и локализацию образования.
2ля проведения дифференциальной диагностики с эхинококкозом необходимо
-ггывать характерный эндемический анамнез, наличие положительных серо-
-.-лческих реакций. В этом случае показано проведение УЗИ печени у больного
1 гзлзи с частым сочетанным поражением этих органов.
ЛЕЧЕНИЕ
Сложность дифференциального диагноза между кистой и опухолью, а также
"тствие возможности прогнозировать течение заболевания (увеличение, нагно-
разрыв) дают основание для оперативного лечения в плановом порядке,
торое чаще заключается в удалении кисты либо участка лёгкого вместе с кистой
240 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
(сегмент* или лобэктомии). В последнее время для выполнения этих операций
широко используют торакоскопию. В случае наличия инфицированной врождён*
ной кисты сначала необходимо провести адекватную антибактериальную терапию
с целью санации воспалительного очага, и лишь затем показано выполнение
операции. Остро возникшая напряжённая киста - показание для дренирования
кистозного образования или выполнения экстренной операции.
СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЁГКОГО
Секвестрацией лёгкого называют порок развития, при котором добавочная
гипоплазированная. иногда сообщающаяся с бронхиальным деревом основного
легкого доля имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей
от аорты или её ветвей. Отток венозной крови от такого участка чаще осуществля-
ется в систему малого круга и гораздо реже - в систему верхней полой вены.
Птоплазированная часть лёгкого с аномальным кровоснабжением может пред-
ставлять собой единичную кисту или поликистозное образование, расположенное
вне ткани основного лёгкого и имеющего свой собственный плевральный листок
(впелёгочная секвестрация) или расположенное внутри лёгочной ткани (внут-
рилегочная секвестрация).
Наиболее частая локализация порока - нижнемедиальные отделы лёгких.
В литературе имеются сообщения о локализации секвестрированного участка лёг-
кого в брюшной полости.
КОД ПО МКБ-10
Q33.2. Секвестрация лёгкого.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Эта аномалия может иметь длительный латентный период. Клинические прояв-
ления заболевания возникают при инфицировании и присоединении воспалитель-
ного процесса в порочном и/или прилежащих нормальных отделах лёгкого. При
этом наличие тех или иных симптомов обусловлено не только степенью воспали-
тельных изменений, но и вариантом секвестрации: наличием гипоплазии простой
или кистозной, наличием или отсутствием сообщения секвестрированного участка
с общей бронхиальной системой, внелёгочной или внутрилёгочной локализацией
порочного участка. При отсутствии сообщения с бронхом и явлений воспаления
порок в виде участка затенения большей или меньшей интенсивности в тех или
иных отделах лёгких может быть обнаружен случайно — при рентгенологическом
исследовании, выполненном по другим причинам.
Активация воспалительного процесса сопровождается соответствующими симп-
томами: повышением температуры тела, кашлем и физикальными данными,
характерными для лобарной пневмонии. Кроме того, может отмечаться выражен-
ная симптоматика и со стороны сердечно-сосудистой системы. Это может быть
обусловлено не только сочетанным пороком сердца, но и наличием сочетанных
артериовенозных шунтов.
Диагностика секвестрации лёгкого затруднена, так как клинические и рентгено-
логические симптомы неспсцифичны и сходны с признаками других заболеваний
и пороков развития (поликистоз и бронхоэктазия, солитарная киста и абсцесс
лёгкого и др.). Лишь выявление аномального сосуда, тень которого может быть
иногда обнаружена при КТ и в большинстве случаев при аортографии, позволяет
поставить диагноз до операции. Высокоскоростная спиральная томография помо-
гает поставить диагноз в трудных случаях.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение только хирургическое - удаление аномально развитой части лёгкого.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ легких 241
1 грудных случаях дифференциальной диагностики торакоскопия может
житься показанной как с диагностической, так и с лечебной целью. Возможно
—хнне внелёгочной секвестрации с помощью торакоскопии.
1:=дует подчеркнуть важность предоперационной диагностики данного поро-
- 2 гзязи с тем, что наличие аномальной, весьма крупной артериальной ветви.
- - - воженной в нетипичном месте и отходящей непосредственно от аорты, пред-
~2_"ет определённую опасность во время операции.
ЛЁГОЧНЫЕ АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ СВИЩИ
Tt.-очные артериовенозные свищи — порок развития лёгких, при котором в
: м развиваются патологические сообщения между ветвями лёгочной артерии
: ^-ы. Известны и другие названия: «врождённые лёгочные артериовенозные
_ riTzjMbi», «гемангиомы лёгких», «варикозное расширение сосудов лёгкого».
- _'лзация свищей различна: в большинстве случаев они расположены в-парен-
— t лёгкого, однако описаны случаи их прорастания в грудную стенку.
ОД 10 МКБ-10
Другие врождённые аномалии лёгкого.
□П1ЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
нические проявления зависят от величины, локализации и характера сви-
— . При наличии свищей между крупными сосудами на первый план выступают
-.геройства гемодинамики, проявляющиеся выраженным цианозом, одышкой,
5хтъю, головокружением, иногда кровохарканьем.
Хроническая гипоксия сопровождается компенсаторной полицитемией и нару-
сслми свёртываемости крови, что способствует возникновению лёгочных крово-
Отставание в росте и физическом развитии также может быть результатом
.': с (ческой гипоксии. Иногда над лёгким можно прослушать сосудистый шум.
?е.-гггенологическая картина зависит от размеров поражения. Наиболее харак*
~~ -ый симптом - наличие участка затенения в лёгочной ткани различной формы
-енсивности. Уточнить диагноз можно с помощью ангиопульмонографии,
ггзющей установить локализацию свищей и степень шунтирования.
vraiE
лёгочных артериовенозных свищах выполняют оперативное лечение
->с<кцию поражённого участка лёгкого).
БРОНХОЗКТАЗИИ
Еронхоэктазии (расширение бронхов) - хроническое заболевание лёгких.
~ ' котором происходит патологическое расширение бронхов, где локализует-
.* гнойный процесс. Вследствие хронического гнойного процесса в паренхиме
*г~ ого развивается пневмосклероз. В XX в. активное применение антибиотиков
“ хобствовало резкому снижению частоты возникновения этого серьёзного
эжнения у детей. Частота распространенности бронхоэктазий у детей колеб*
•г:я от 0.5 до 1,7%.
ОД ПО МКБ-10
Q33.4. Врождённая бронхоэктазия.
ЖОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Причиной возникновения бронхоэктазов могут быть:
•	воспалительные заболевания органов дыхания;
•	врождённые пороки лёгких:
•	инородные тела бронхов.
242 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Воспалительные заболевания лёгких играют ведущую роль в развитии
бронхоэктазов. В первую очередь к ним относится рецидивирующий бронхит.
Развивающийся при этом перибронхит и интерстициальное воспаление вызы*
вают нарушение дренажной функции, что приводит к формированию бронхоэк-
тазов. Затяжные н часто рецидивирующие пневмонии, особенно у детей раннего
возраста, способствуют развитию значительных изменений межуточной ткани.
У маленьких детей основная причина бронхоэктазов — бактериальная или вирус-
ная лёгочная инфекция.
Теория врождённых бронхоэктазов предложена еще в XIX в. Картагенер
в 1933 г. описал синдром, включающий в себя синусит, обратное расположе-
ние внутренних органов и бронхоэктазы. Около 20% пациентов с sftw inversus и
декстракардией имеют бронхоэктазы, в то время как их максимальная частота в
общей популяции составляет всего 0,5%. Тем не менее единого мнения о врож-
дённом характере бронхоэктазов до сих пор не существует. Правильнее считать,
что бронхоэктазы могут существовать как при рождении ребёнка, так и сформи-
роваться в первые годы жизни в результате эмбриональных нарушений, задержки
формирования стенок бронхов н хрящевых пластинок с явлениями гипоплазии.
Инородные тела трахеобронхиального дерева. Органические и раститель-
ные предметы (инородные тела), находясь в бронхах, вызывают бронхоэктазию
быстрее, чем пластмассовые, металлические и стеклянные. Это объясняется более
выраженной иммунной реакцией организма на чужеродный белок. Обтурация
ведёт к ателектазу, а последующее инфицирование — к развитию бронхоэктазии.
На развитие деструкции в бронхах влияет не столько локализация инородного
тела, сколько степень обструкции и природа инородных тел.
Существуют н другие заболевания, приводящие к развитию бронхоэктазов:
следует назвать аллергический лёгочный аспергиллез, недостаточность а-анти-
трипсина. агаммаглобулинемию и дисгаммаглобулннемию, саркоидоз, опухоли,
локализованные кисты, астму и различные виды аллергии. Известно, что гастро-
эзофагеальный рефлюкс приводит к возникновению рецидивирующей лёгочной
инфекции, однако бронхоэктазы при этом развиваются редко.
Основные звенья патогенеза бронхоэктазов:
•	врождённая функциональная и морфологическая неполноценность лёгочной
паренхимы и стенок бронхов:
•	воспалительный процесс в постнатальном периоде:
•	нарушение дренажной функции бронхов с развитием ателектаза или без
него:
•	эндобронхит, переходящий в панбронхит:
•	перибронхит с переходом воспаления на паренхиму лёгкого.
Бронхоэктазы представляют собой результат длительно текущего воспали-
тельно-деструктивного процесса на уровне мерцательного эпителия и периброн-
хиальных тканей. Неспособности дыхательных путей освобождаться от слизи
возникает в результате утраты мышечной эластичности. Это приводит к дефор-
мации бронхов цилиндрического или мешотчатого типа. Бронхи не переходят в
бронхиолы и заканчиваются слепо с формированием ателектаза или эмфиземы.
Этот участок нс принимает участия в вентиляции и газообмен в нём не прои-
сходит. Застой гнойного секрета приводит к рецидиву пневмонии и дальнейшей
деструкции. Такой деструктивно-гнойный участок лёгкого является лишь источ-
ником интоксикации.
Данные гистологических исследований не позволяют дифференцировать врож-
дённые бронхоэктазы от приобретённых вследствие изменений в тканях, наступа-
ющих в результате напюителыюго процесса. В результате происходит расширение
бронхов различного вида: цилиндрическое, веретенообразное или мешотчатое.
Для хирургов наибольшее значение имеет мешотчатая форма. Считают, что цилин-
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЁГКИХ	243
— веские бронхоэктазы, обнаруживаемые иногда на бронхограммах после острой
~?вмонии, способны подвергаться обратному развитию.
ШССИФИКАЦИЯ БРОНХОЭКТАЗОВ
•	По генезу: врождённые, приобретённые.
•	По форме: цилиндрические, мешотчатые, кистозные.
•	По распространённости: односторонние, двусторонние.
ШНМЧЕСКАЯ КАРТИНА
Среди общей симптоматики очень характерны жалобы на вялость, слабость.
-струю утомляемость. Наиболее характерный симптом - влажный кашель.
। :ъше по утрам. Кашель с мокротой, характер которой может быть различным:
чистой. слизисто-гнойной и гнойной. Важно отметить, что этот патогномо-
_ .тиый симптом сложно определить у детей младше 5 лет. поскольку они обычно
—сглатывают мокроту, и даже родители могут не отметить факта отхождения
. роты. Кровохарканье у детей при бронхоэктазах встречается редко, чаще оно
тгечается при процессе, вызванном инородным телом, и обусловлено наличием
-с -гуляний выше аспирированного предмета.
:Кзлобы более выражены при процессах значительного объема (доля или
: *ее). а также в период обострения. При перкуссии укорочение перкуторного
выявляют над поражённым участком только в случаях бронхоэктазии.
тровождающейся ателектазом поражённой доли (особенно при обширных
-*1_ ектазах). Цкшицы сердца у этих детей также могут быть смещены в больную
.трону (в сторону ателектаза).
Наиболее показательна аускультация. Характерна локализованного» пораже-
-. В проекции зоны поражённого лёгкого выслушиваются хрипы, чаще влаж-
разнокалиберные, иногда крупнопузырчатые. При ограниченном процессе
— ты исчезают после откашливания. Цюмкие хрипы могут выслушиваться как
—сходные и нал здоровым участком лёгкого даже с другой стороны, особенно
сетей до 5 лет. Отмечается также ослабление дыхания или его бронхиальный
--стзхтер над зоной поражения. Исследование лучше проводить неоднократно,
: т м числе утром сразу после сиа.
«АГНОСТИКА
Z;агностика бронхоэктазии во многом основывается на анамнестических дан*
•^х. особенно у детей первого года жизни. Очень характерна также описанная
симптоматика локализованного бронхита, которая может быть различной
: ллисимости от выраженности процесса. Окончательный диагноз ставят только
: се выполнения комплексного клинического обследования: рентгенографии. КТ
бронхоскопии, бронхографии и радиоизотопного исследования.
ТТри обзорной рентгенографии грудной клетки могут выявляться: усиление
тчхососудистого рисунка, больше в прикорневой зоне, инфильтрация, фиброз.
-;у'енты эмфиземы, ателектазы от сегмента до всего лёгкого. Однако эти призна-
-е всегда носят выраженный и специфический характер. Отсутствие изменений
рентгенограмме грудной клетки не отрицает наличия броихоэктазий. особенно
ильной формы.
длительный, в течение месяцев, кашель, рецидивирующие локализованные
тихиты и пневмонии, резистентные к обычной терапии. - показания к брон-
1С-0ПИИ.
диагностика при бронхоскопии основана на визуальной оценке состояния ели*
~ .той оболочки трахеобронхиального дерева и признаках локального гнойного
'тсчхита. При бронхоэктазии находят гнойный или катарально*гнойный брон*
: соответствующий зоне поражения. Даже в период ремиссии в поражённой
... выявляется гнойная мокрота.
244 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рис. 11*7. Бронхоэктазия нижней доли правого лёгкого.
Локальный эндобронхит, распространяющийся в пределах доли лёгкого, свиде*
тельствует о долевом бронхоэктатическом процессе. При двухсторонней бронхо-
эктазии обнаруживают диффузный гнойный эндобронхит. Мокроту необходимо
исследовать на флору, в некоторых случаях на туберкулёз. В ряде случаев необ-
ходимо также исключать муковисцидоз. Диагностический тест - выполнение
потовой пробы.
Более информативным рентгенологическим методом является бронхография
(рис. 11*7), которая позволяет выявить наличие бронхоэктазов, их характер
(цилиндрические или мешотчатые), протяжённость поражения и установить
состояние здоровых отделов лёгкого. Бронхографию следует выполнить после
санационной бронхоскопии для улучшения контрастирования бронхиального
дерева в поражённом участке.
В настоящее время диагностика бронхоэктазии во многом основывается на КТ
лёгких. КТ легких стандартное высокоинформативнос исследование при подо-
зрении на бронхоэктазию. Это исследование позволяет выявлять наличие и лока-
лизацию собственно бронхоэктазов, объём поражения, состояние окружающей
лёгочной паренхимы и т.д.
В детском возрасте часто встречаются комбинированные поражения, когда име*
ются. например, бронхоэктазы доли и сегментов другой доли. Наиболее характер-
ная локализация бронхоэктазов у детей - нижние доли, но не менее часто наблю-
дается вовлечение в процесс язычковых сегментов слева и средней доли справа.
Радиоизотопное исследование лёгочного кровотока у детей позволяет судить
о функциональном состоянии всех отделов лёгкого по степени снижения накоп-
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЁГКИХ 245
тля радиоактивного вещества и служит дополнительным методом диагностики
."•четании с результатами других исследований. Уменьшения накопления радио*
: :;мпрепарата в участке лёгкого ниже 60% от нормы свидетельствуют о необра-
~А1ых изменениях в лёгочной паренхиме.
ЛФФЕРЕНЦМАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Наиболее часто в поликлинических условиях дифференциальная диагностика
?*:ихоэктазий на ранних этапах проводится с астматическим бронхитом. При
.^этическом бронхите в отличие от бронхоэктазии отмечается большая присту-
* сбразносп» дыхательной недостаточности. Кроме того, хрипы выслушиваются
<2 поверхностью обоих легких и быстро исчезают по окончании приступа.
При рецидивирующей затяжной пневмонии процесс, в отличие от бронхоэк-
~-ми. локализуется в интерстициальной ткани, поэтому проявления бронхита
- . дят на задний план. Показательны данные обзорной рентгенографии грудной
.’iTKJL
Многие больные бронхоэктазией ранее необоснованно лечились от туберкулё*
В дифференциальной диагностике необходимо учитывать анамнез. Контакт
: Тэльным туберкулёзом, неясные повышения температуры тела без рентгено*
*:~гческой картины пневмонии требуют проведения туберкулиновых проб. При
возможности амбулаторного установления диагноза ребёнка следует госпитали-
.. резать для комплексного бронхологического исследования.
3 клинических условиях бронхоэктазию приходится дифференцировать от раз*
7- -.ных пороков развития бронхолёгочной системы с присоединившимся нагно-
^:е.ч. В отдельных случаях бывает достаточно обзорных рентгенограмм лёгких
^гноившаяся киста лёгкого), в других - необходимо провести бронхографию
дчгмографию (внутрилёгочная секвестрация).
Кроме того, дифференциальную диагностику бронхоэктазий, особенно у детей
'зт’ого года жизни, необходимо проводить с рядом системных заболеваний.
*	относятся муковисцидоз, иммунодефицитные состояния, синдром Хаммена-
~"-а. при котором, помимо расширения и деформации бронхов, выявляют мелкие
т -л. диффузную эмфизему и усиление бронхососудистого рисунка.
ДОЕНИЕ
Консервативная терапия сформированных распространённых бронхоэктазов
гзффективна. Можно добиться купирования симптомов кашля, но основная при*
- бронхоэктатическое поражение лёгкого - не будет устранена.
Ажрургяческов лечение
Наиболее эффективное лечение бронхоэктазии у детей — радикальная опера-
- удаление поражённой части лёгкого. При поражении отдельных сегментов
~быть применена операция - резекция и экстирпация бронхов этого сег*
vrHTa. по Э.А. Степанову. Преимущество этой операции — при её выполнении не
—замируются здоровые близлежащие части лёгкого, не создаётся раневой поверх-
- :<ти. При этом оставленный участок паренхимы без бронхов очень быстро пнев*
<гГ'1зируется за счёт проникновения в него воздуха через поры Кона и является
: ? решим биологическим протезом.
Если процесс двусторонний, то интервал между операциями должен быть не
х^нее 2-3 мес. Сначала оперируют с той стороны, которая наиболее тяжело пора-
хгна. Часто после первой операции состояние ребёнка улучшается настолько, что
дальнейшее вмешательство не требуется.
В последнее время широкое распространение получили операции на лёгких
: гсеоподдержкой. Торакоскопические операции, безусловно, являются хорошей
-'ътернативой стандартным лобэктомиям.
246 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Консервативное лечение
Консервативное лечение показано при деформирующем бронхите, обострении
воспалительного процесса, при временных или окончательных противопоказани-
ях к операции в случаях распространённой двухсторонней бронхоэктазии и для
подготовки больного к плановой операции.
Санация трахеобронхиального дерева осуществляют путём ЛФК, активного
кашля, постурального дренажа, ингаляций, направленных на снижение вязкости
мокроты и повторных бронхоскопий. Для воздействия на микрофлору, особенно
при обострении процесса, применяют антибиотики.
В обязательном порядке проводят дезинтоксикациопную. десенсибилизиру-
ющую и общеукрепляющую терапию. Хороший эффект даёт также санаторно-
курортное лечение.
ПРОГНОЗ
Качество жизни ребёнка после хирургического лечения зависит от объёма
удалённой части лёгкого и степени выраженности бронхита в так называемых
здоровых участках лёгкого. В тех случаях, когда процесс локализован, хорошие
результаты после хирургического иссечения части лёгкого с бронхоэктазами
отмечают у 80% пациентов. При купировании бронхита и удалении не более двух
долей легкого прогноз также благоприятный. Нередко даже пульмонэктомия при
отсутствии поражения с другой стороны приводит ребёнка к выздоровлению.
Более обширные резекции чреваты развитием гипертензии в малом круге крово-
обращения с образованием «лёгочного сердца».
Если же поражение диффузное двустороннее, только 36% детей избавляются от
клинических проявлений, хотя состояние улучшается приблизительно у 50%.
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
Ребёнок с диагнозом «бронхоэктазия* должен находиться под обязательным
диспансерным наблюдением. Диспансерное наблюдение направлено на органи-
зацию системы реабилитации в ближайшие годы после операции. Обязательны
контрольные исследования бронхиального дерева (бронхоскопия, бронхогра-
фия). санаторно-курортное лечение, санация всех очагов хронического воспале-
ния. лечебная физкультура. В дальнейшем важен выбор профессии, не связанной
с химическим производством и пылью.
ДЕСТРУКТИВНЫЕ ПНЕВМОНИИ
Деструктивные пневмонии объединяют целый ряд хирургических гнойно-
воспалительных заболеваний лёгких и плевры, являющихся вариантами течения
бактериальных пневмоний различной этиологии. Резко возросшая роль стафи-
лококка в этиологии бактериальных пневмоний в 60-е гг. XX столетия сделала
обоснованным введение термина «стафилококковая деструкция лёгкого*. Это
позволило выделить из обширной группы острых пневмоний заболевания с
наиболее тяжёлым течением, высокой летальностью, образованием абсцессов в
лёгких и присоединением плевральных осложнений. Эти варианты заболевания
требовали нередко хирургических и «парахирургических* методов лечения. Более
ранняя диагностика и концентрация больных в условиях хирургических стациона-
ров позволила значительно улучшить результаты лечения у этой тяжёлой группы
больных.
Микрофлора, вызывающая деструктивную пневмонию, к настоящему времени
претерпела значительную эволюцию. В этиологии гнойно-деструктивных пневмо-
ний стала возрастать роль грамотрицательной флоры (протей, кишечная палочка,
синегнойная палочка, клебсиелла). а также её ассоциаций со стафилококком.
И хотя стафилококк ещё прочно удерживает первенство в этиологии наиболее
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЁГКИХ 247
"  ёлых деструктивных пневмоний, стало более обоснованным введение термина
 Стернальная деструкция легких». Очень часто развитие пневмонии происходит
— доне вирусной или микоплазменной инфекции.
ад по мкб*ю
.*13. Пневмония, вызванная Streptococcus pneumoniae.
.*'.4. Пневмония, вызванная * Haemophilus influenzae (палочкой Афанасьева-
" :*ейффера].
. 15. Бактериальная пневмония, не классифицированная в других рубриках.
Классификация
множества предложенных классификаций бактериальных деструкций лег-
-зиболее приемлема следующая.
1 Острая бактериальная деструкция.
•	По генезу*, первичная (аэробронхогенная). вторичная (гематогенная).
•	По клинико-рентгенологическим формам:
* деструкция с внутрилёгочными осложнениями: абсцессы, буллы:
> деструкции с плевральными осложнениями: пиоторакс (плащевидный,
тотальный [эмпиема плевры], отграниченный): пиопневмоторакс и пневмо-
торакс [напряжённый (рис. 11-8), ненапряжённый, отграниченный].
•	Течение: острое, затяжное, септическое.
И. Хронические формы (исходы острой деструкции).
•	Хронический абсцесс.
•	Хроническая эмпиема плевры.
•	Приобретённые кисты плевры.
Клиническая картина
Первичные аэробронхогенные поражения лёгких возникают в подавляющем
- ’ъ^инстве случаев (до 83%). Реже происходит гематогенное инфицирование
>~-;!х при наличии гнойного омфалита, пиодермии, острого гематогенного
.-еомиелита, что свидетельствует о септической форме основного заболевания.
=*:. 11-8. Напряжённый пневмоторакс справа.
248 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Острые бактериальные деструкции лёгких могут развиться в любом возрасте,
однако преимущественно возникают у детей первых трёх лет жизни, что в значи-
тельной степени обусловливает тяжесть течения заболевания.
В начальную стадию деструктивной пневмонии в субплевральном слое лёгочной
паренхимы образуется инфильтрат (инфильтраты). В этот период заболевания
происходит быстрое ухудшение общего состояния, возникает высокая лихорадка,
что обусловлено тяжёлой интоксикацией. В периферической крови - лейкоцитоз
с нейтрофильным сдвигом, увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).
Нередко присоединяются абдоминальный, нейротоксический или астмоидный
синдромы.
Физикальные данные в этот период скудны; хрипы, характерные для очаговой
пневмонии, отсутствуют. Перкуторно уловить притупление можно только при
обширной инфильтрации.
Неспецифичность начальных проявлений заболевания, превалирование общих
симптомов затрудняют диагностику на этом этапе, поэтому решающим методом
для своевременной постановки диагноза служит рентгенологический.
Адекватная терапия на ранних стадиях заболевания позволяет предотвратить
развитие наиболее тяжёлых форм деструктивной пневмонии.
ДЕСТРУКТИВНЫЕ ПНЕВМОНИИ С ВНУТРИЛЕГОЧНЫМИ ОСЛОЖНЕНИЯМИ
Буллёзная форма деструкции - наиболее благоприятный исход деструктивной
пневмонии. При обратом развитии инфильтрата возможно образование микро-
абсцессов с разрывом стенок мелких бронхов и нагнетанием воздуха в паренхиму
лёгкого с образованием булл. Рентгенологически буллы - воздушные полости
округлой формы различной локализации и величины. Главное их отличие от других
разновидностей патологии - отсутствие каких бы то ни было стенок. В этих полос-
тях нет гноя, что обусловливает благоприятную клиническую картину. К моменту'
образования булл лихорадка прекращается, улучшается аппетит, нормализуется
картина периферической крови. Дыхательных нарушений обычно нет.
D большинстве случаев буллы со временем самостоятельно исчезают. Тем не
менее необходимо длительное диспансерное наблюдение с рентгенологическим
контролем до полного выздоровления ребёнка.
АБСЦЕСС ЛЕГКОГО
Код по МКБ-10
J85. Абсцесс лёгкого и средостения.
В случаях позднего установления диагноза или неуспешном лечении в стадии
инфильтрации образуются абсцессы. Они различны по величине и могут нахо-
диться в обоих лёгких. Наиболее часто в абсцессах выявляют анаэробную флору
абсолютно, иногда в ассоциации с аэробными микроорганизмами. Наиболее час-
тыми возбудителями, встречающимися изолированно, являются Peptostreptococcus,
Peptococcus, Bacleroides melaninogenicus и Bacleroidesfragilis.
В начальной стадии деструктивной пневмонии в субплсвральном слое лёгочной
паренхимы образуется инфильтрат (инфильтраты). В этом периоде заболевания
происходит быстрое ухудшение общего состояния и возникает высокая лихорадка,
что обусловлено тяжёлой интоксикацией. В периферической крови - лейкоцитоз
с нейтрофильным сдвигом, увеличение СОЭ. Нередко присоединяются боли в
животе вплоть до появления симптомов раздражения брюшины, нейротоксиче-
ский или астмоидный синдромы.
Данные объективного обследования в этот период малоинформативны: хрипы,
характерные для мелкоочаговой пневмонии, отсутствуют. Имеется некоторое
ослабление дыхания над очагом поражения. Перкуторно уловить притупление
возможно только при обширной инфильтрации.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЁГКИХ 249
ак. 11«9. Верхнедолевая пневмония справа. Стадия инфильтрации.
Неспецифичность начальных проявлений заболевания, превалирование общих
П24ПТ0М0В затрудняют диагностику на этом этапе, поэтому первичным методом
своевременной постановки диагноза, безусловно, является обзорная рентге-
грамма грудной клетки (рис. 11-9).
Распад паренхимы (деструкция) при абсцедировании инфильтрата характе-
т'зуется наиболее тяжёлыми клиническими проявлениями заболевания. Общее
—стояние ребёнка к этому моменту продолжает прогрессивно ухудшаться.
Температура тела становится гектической. нарастающая интоксикация может
. ровождаться умеренно выраженной дыхательной недостаточностью. Кашель
-той. При прорыве гнойника в бронх кашель может быть влажным, однако даже
детей старшего возраста редко происходит отхождение большого количества
:я (полным ртом), как это часто бывает у взрослых во время прорыва абсцесса
: сронх.
Данная форма лёгочной деструкции может иметь несколько вариантов: абсцесс.
:1_"алненный гноем (не сообщающийся с бронхиальным деревом), абсцесс с уров-
'гт'! жидкости (при дренировании полости абсцесса через бронх). В первом случае
— рентгенограмме трудно дифференцировать абсцесс от инфильтрата, однако
* пг.тлость форм и более интенсивное затенение в центре позволяют с большей
геренностью говорить об абсцедировании.
Абсцесс с уровнем жидкости дифференцировать от нагноившейся врождённой
лёгкого возможно следующим образом: при абсцессе на рентгенограмме
гределяется выраженная перифокальная инфильтрация, при нагноившейся
: ле - тонкая, чётко выраженная оболочка (рис. 11-10). Кроме того, нагноивша-
* киста отличается более лёгким клиническим течением. Ещё более наглядную
"т-ггге дологическую картину даёт КТ лёгких.
.Адекватная терапия на ранних стадиях заболевания позволяет предотвратить
*хгзитие наиболее тяжёлых форм деструктивной пневмонии. Медикаментозная
~?тзпия на этом этапе должна включать в себя эффективные антибиотики широ*
.: го спектра действия. Очень важен выбор соответствующего антибиотика по
результатам бактериологического обследования и определения чувствительности
:л:ры. В последнее время в тяжёлых случаях используются полусинтетические
250 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рис. 11*10. Нагноившиеся эхинококковые кисты лёгких. Дифференциальная диагностика с абсцес-
сом лёгких проводится на основании двусторонности поражения, чётко выраженной оболочки кисты,
слабо выраженной перифокальной инфильтрации.
пенициллины, устойчивые к ^-лактамазе (амоксициллин + клавулановая кисло-
та) и макролиды (азитромицин). Необходимо также назначение бронхолитиков
и муколитиков.
В случае подтверждения диагноза абсцесса необходимо назначить парентераль-
но (лучше внутривенно) антибиотики широкого спектра действия (цефалоспо-
рины 2. 3 поколения) вплоть до получения результатов бактериологического
исследования. При этом у маленьких детей собрать мокроту затруднительно.
Целесообразно провести посев из зева и ануса с изучением бактериального фона и
чувствительности к антибиотикам. Хорошие результаты отмечены при использо-
вании имипенема.
При необходимости проведения инфузионной терапии в случае выраженной
интоксикации объём инфузии рассчитывают с осторожностью, примерно 2/, от
возрастной нормы. При лечении абсцедирования без плевральных осложнений,
кроме антибактериальной, дезинтоксикационной и симптоматической терапии, в
некоторых случаях целесообразно использовать бронхоскопию для удаления гноя
и. возможно, для катетеризации полости абсцесса с промыванием его антисептика-
ми. Устье бронха при бронхоскопии в области поражения выглядит воспалённым,
суженным, из него может выделяться гной. Кроме бронхоскопической санации
абсцесса необходимо использовать постуральный дренаж в сочетании с перкутор-
ным массажем и ингаляционной терапией. В редких случаях при неэффективности
лечения у детей младшей возрастной группы (до 1 года) возможно оперативное
лечение — торакотомия с интраоперационной санацией абсцесса вплоть до уда-
ления поражённой части лёгкого с последующим дренированием плевральной
полости.
В подавляющем большинстве случаев при своевременно начатой адекватно
подобранной терапии исход заболевания благополучный. Тем не менее летальные
исходы бывают у детей младшего возраста с тяжёлым септическим процессом
и сопутствующими хроническими заболеваниями.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЁГКИХ 251
ДЕСТРУКТИВНЫЕ ПНЕВМОНИИ С ПЛЕВРАЛЬНЫМИ ОСЛОЖНЕНИЯМИ
CU 10 МКБ-10
JS6. Пиоторакс.
Эта группа осложнений пневмонии характеризуется вовлечением в воспали-
'^•-ьный процесс не только лёгкого, но и плевральных листков. Висцеральная
LLiEpa может быть вовлечена в процесс на различных этапах деструкции. Обычно
: .тадии абсцедирования имеется реакция со стороны плевры. Эта реакция может
\>тъ разной степени выраженности. Вначале имеется плащевидный плеврит.
I 1 кроткие сроки (двое-трое суток) он может развиться в эмпиему плевры (пио*
~тзкс).
Эмпиема в своём развитии проходит через три стадии.
•	Экссудативная, или острая, стадия - скопление жидкости в плевре незначи-
тельное и удаляется из грудной полости без трудностей. При этом pH выпота
в основном ниже 7.2. Выпот обычно прозрачный, соломенно-жёлтого цвета.
•	Фибринозно-гнойная стадия, с образованием большого количества полиморф-
ноядерных клеток и отложениями фибрина, снижением pH и уровня глюкозы,
с формированием множественных полостей.
•	Стадия организации, в которой экссудат становится густым, а фибрин прони-
зывается фибробластами.
Эмпиема подразделяется также на острую и хроническую. Острая фаза перехо-
з хроническую через 4-6 нед. В настоящее время при развитии антибактериаль-
: ' терапии хроническая эмпиема встречается крайне редко. Эмпиема может быть
= тфузной и вовлекать все плевральное пространство или ограничиваться преде-
_ хл одной доли, областью диафрагмы или парамедиастинальными отделами.
микроорганизмов, наиболее часто вызывающих эмпиему у детей, следует
—ззть золотистый стафилококк, пневмококк. Haemophilus influenzae, пиогенный
—елтококк и Klebsiella pneumoniae, а также бактероиды и Fusobacterium. Хотя
*гп!стый стафилококк остаётся наиболее распространённым среди высеваемых
—г-гизмов и у взрослых, и у детей, однако достижения антимикробной терапии в
'хг’.зтрии привели к некоторому возрастанию среди возбудителей (в процентном
~ :зеюш) Haemophilus Influenzae. В то же время частота, с которой встречаются
~ лзмококки и другие бактерии, не изменилась. У детей с пневмонией, вызванной
л—гстым стафилококком, стрептококком или Н. influenzae, внелёгочный выпот
:_пляется в 50-95% случаев.
Г.э мере подавления микрофлоры в плевральной полости увеличивается коли*
--—so фибрина. В тех случаях, когда проводится несвоевременное или неадек*
>е лечение, может сформироваться фибриноторакс с уменьшением объёма
* жженной половины грудной клетки, сближением рёбер, сколиозом и стойким
- д-дпсом лёгкого.
Чззе при деструкции паренхимы во время развития абсцесса возникает несо*
—гтгельность висцеральной плевры и в плевральную полость поступает гной, что
—.'годит к быстрому развитию эмпиемы. Обычно полость абсцесса сообщается
-глкими бронхами, в результате чего в плевральную полость попадает воздух
. хразуется пиопневмоторакс. Чаще он бывает напряжённым из-за наличия
. ^данного механизма: атоничные мелкие бронхи пропускают воздух только на
-_~.:^ерию. Реже встречается ненапряжённый пиопневмоторакс при однократном
задании воздуха в плевральную полость и тампонировании полости абсцесса
z -'рином или прекращении функционирования бронхиальных свищей в резуль-
отёка. Учитывая патофизиологические особенности развития плевральных
г'тжнений. очевидно, что пневмоторакс в чистом виде в остром периоде практи-
ке.! не встречается (рис. 11-11).
252 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рис. 11-11. Ненапряжённый пиолмевмоюракс справа.
Возникновение воспалительного процесса в плевральной полости приводит
к спайкообразиканию между плевральными листками, что способствует отграни-
чению патологического очага в плевральной полости. В этих случаях речь идёт об
отграниченном пиотораксе. пиопневмотораксс или пневмотораксе. Эти заболева-
ния. также как и плащевидный фибриноторакс. - признаки завершающей стадии
воспалительного процесса. К этому времени нормализуется общее состояние,
ребёнок перестает лихорадить, приходит к норме формула крови (остаётся повы-
шенная СОЭ). Только в отдельных случаях бывает необходимость в проведении
плевральных пункций.
Клиническая картина в острой стадии заболевания определяется как степенью
и объёмом поражения паренхимы лёгкого, так и обширностью поражения плев-
ры. Ухудшение общего состояния больного при плащевидном гнойном плеврите
(начало фибринозно-гнойной стадии) связано, главным образом, с усилением
интоксикации, в меньшей мере - с нарастанием явлений дыхательной недоста-
точности. Наиболее характерные физикальные данные в этот период - сглажен-
ность межрёберных промежутков, увеличение полуокружности грудной клетки на
больной стороне и дыхательная асимметрия, выявляемые при осмотре больного,
ослабление дыхания, определяемое при аускультации, и притупление перкуторно-
го звука в нижнезадних отделах грудной клетки на стороне поражения.
Рентгенограмма грудной клетки чрезвычайно важна в диагностике пневмонии,
а в последующем - внелёгочного выпота при эмпиеме. Рентгенологически в этот
период выявляют незначительное затенение поражённого гемиторакса, больше в
нижнезадних отделах. В случае затенения всей половины грудной клетки показана
КТ. Эти методы обследования помогают также локализовать ограниченную эмпи-
ему, которая затем может быть дренирована рентгенологом или хирургом.
Большую роль в диагностике эмпиемы принадлежит УЗИ. В начальной стадии
заболевания с помощью УЗИ можно с высокой точностью определить объём и
характер выпота в плевральной полости. УЗИ даёт возможность отдифференциро-
вать наличие жидкости от воспалительной инфильтрации лёгкого (рис. 11-12).
Бактериологическое исследование экссудата обычно в этот период не выявляет
инфекционного агента.
Дальнейшее ухудшение состояния ребёнка может быть связано с неэффектив-
ностью терапевтических мероприятий на более ранних стадиях. При тотальной
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЁГКИХ 253
s*c. 11 >12. Ультразвуковое исследование плевральных полостей. Плевропневмония. Отчётливо
- --ы инфильтрированное уплотнённое лёгкое, выпот, спайки и наложения фибрина в плевральной
”*ости.
:\с?иеме (разгар фибринозно-гнойной стадии) плевры ухудшение общего состо-
l-jlh обусловлено не только интоксикацией, но и присоединением дыхатель-
-:й недостаточности. При этом степень дыхательных нарушений находится в
“ямой зависимости от количества экссудата, выраженности коллабирования
•ё-гкого, смещения средостения и нарушений механики дыхания. Характерны
_• гдующие физикальные данные: значительное притупление перкуторного звука
' хлабление дыхания вплоть до полного его отсутствия на стороне поражения.
.Тгркуторно также определяется смещение средостения в здоровую сторону.
• ьптенологические симптомы подтверждают физикальные данные - тотальное
членение в грудной полости на стороне поражения (гемиторакс) и смещение
тёлостения в противоположную сторону. Межрёберные промежутки могут быть
тглпирены из-за увеличения объёма плевральной полости (рис. 11-13.11-14).
Тяжесть состояния больных с напряжённым пиопневмотораксом обусловлена,
•^зны.м образом, следующими патогенетическими факторами: интоксикаци-
t •- дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточностью, Наиболее тяжёлым,
словно, является внезапное ухудшение состояния ребёнка, которое связа-
с выключением из дыхания лёгкого за счёт коллабирования его воздухом и
гдстичного коллапса противоположного лёгкого за счёт смещения средостения,
“хледний факт объясняет механизм возникновения нарушений кровообраще-
•:ся Чем младше ребенок, тем легче смещаются органы средостения, поэтому у
zzzifi младшей возрастной группы смещение сердца и крупных сосудов, а также
222з_'.ение последних приводят к резкому ухудшению состояния вплоть до кардио-
т льмонального шока.
Клиническая картина при этом осложнении весьма характерна: беспокойство,
сраженная одышка, тахикардия, цианоз слизистых оболочек и носогубного тре-
“льника, нередко - цианоз кожных покровов. При осмотре ребёнка обращает на
я внимание асимметрия дыхания за счёт более или менее выраженного вздутия
’тзной клетки на стороне поражения. Перкуторный звук в верхних отделах коро-
хчный. в нижних - притупление от уровня жидкости и ниже. Перкуторно также
заявляют смещение средостения в сторону, противоположную поражению. При
. .'лльтации определяется полное отсутствие дыхания с поражённой стороны.
254 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рис. 11*13. Субтотальная плевропневмония справа. Фибриноторакс.
Рис. 11*14. Компьютерная томография грудной клетки. Правосторонний фибриноторакс:
(Т)—фибринозный выпот в правой плевральной полости.
а с противоположной оно становится жестким. Могут отмечаться средне- и круп-
нопузырчатые влажные хрипы. При выслушивании сердца - тахикардия, нередко
приглушение тонов. У детей младшего возраста часто бывает вздутие живота,
что свидетельствует о парезе кишечника и оказывает существенное влияние на
выраженность дыхательной недостаточности, так как уменьшает степень участия
диафрагмы в акте дыхания.
пороки развития легких 255
Рентгенологическое исследование, выполненное в вертикальном положении,
позволяет выявить главный симптом пиопневмоторакса — уровень жидкости в
плевральной полости. Этот симптом указывает на наличие границы двух сред -
воздуха и жидкости — и может отсутствовать, если рентгенография выполнена
в горизонтальном положении. Размеры и локализация уровня зависят от коли-
чественного соотношения воздуха и жидкости. Например, уровень может быть
едва заметен при скоплении малого количества гноя в наружном синусе, однако и
в этом случае речь идёт о наличии пиопневмоторакса. Лёгкое чаще всего на рент-
генограмме не определяется, так как оно в большинстве случаев полностью кол-
лабируется и как бы распластывается в области корня, будучи сдавлено воздухом.
Если лёгкое инфильтрировано, то оно сдавливается в меньшей степени и рядом
с корнем можно видеть наружную его тень. Кроме этого отчётливо определяется
смещение средостения в противоположную сторону.
Клинико-рентгенологическая картина при ненапряжённом пиопневмотораксе
весьма сходна с описанной выше и отличается отсутствием симптомов, обуслов-
ленных смещением средостения и повышением внутригрудного давления.
ХРОНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ
Возникновение хронических форм поражения лёгкого и плевры возможно при
несвоевременном удалении гноя из плевральной полости. Плевральные листки
покрываются толстым и плотным слоем фибрина. На поражённой стороне фибрин
замещается рубцовой тканью, при этом сближаются межрёберные промежутки,
возникает сколиоз. Лёгкое, покрытое фибриновым «панцирем», не расправляется.
При пиопневмотораксе в этом случае может сформироваться постоянно функци-
онирующий бронхиальный свищ с образованием остаточной полости в плевре,
нередко с наличием свищевого хода на грудной стенке в области стояния дренаж-
ной трубки.
Иногда наблюдают случаи формирования напряжённого пневмоторакса после
гёренесённого острого процесса. Это осложнение возникает на фоне более или
veuee выраженного фибрииоторакса за счёт формирования незаживающих брон-
хиальных свищей, поддерживающих в плевральной полости положительное дав-
ление.
Лечение
Плевральную пункцию применяют как для диагностики, так и для раннего
течения эмпиемы. Характер содержимого сразу позволяет дифференцировать
:бычный выпот от эмпиемы и. соответственно, определяет дальнейшую терапию.
Полученный материал следует исследовать как на аэробную, так и на анаэробную
хлору для последующей коррекции антибактериальной терапии. Фибринозно-
дойный выпот имеет, как правило. pH меньше 7,2, уровень глюкозы ниже 2,6
кмоль/л и показатели лютеинизирующего гормона (ЛГ) больше чем 100 Ед/л.
Если мутный аспират имеет pH выше 7,2. а уровень глюкозы выше 2,2 ммоль/л,
:<о говорит о том. что выпот ещё не «перешёл» в эмпиему, т.е является реактив-
ным. Надо отметить, что на начальных стадиях заболевания бактериологическое
исследование плеврального выпота не информативно, так как он носит характер
сезктивного.
Лечение при плащевидном плеврите и эмпиеме плевры начинают методом
•езторных плевральных пункций. Пункции выполняются в VI-VII межреберье
с? лопаточной линии под местным обезболиванием. В случае образования спаек
хежлу плевральными листками и отграничения процесса в плевральной полости
-*_* определения оптимального места плевральной пункции используют УЗИ
-авральных полостей.
256 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
При тотальной эмпиеме в запущенных случаях по мере подавления микрофло-
ры в плевральной полости скапливается фибрин, который забивает просвет иглы,
и пункции становятся неэффективными. В таких случаях обычно применяют
дренирование плевральной полости. Дренаж проводят в шестом межреберье по
эаднеаксиллярной линии, также под местной анестезией. Через дренажную трубку
осуществляют санацию плевральной полости.
В том случае, если консервативная терапия неэффективна и происходит фор-
мирование фибриноторакса. показана торакоскопическая санация плевральной
полости. Торакоскопическая санация плевральной полости позволяет удалить из
плевральной полости фибринозно-гнойный выпот, очистить лёгкое от плотных
фибринозно-гнойных наложений, что способствует расправлению лёгочной парен-
химы, разделить плевральные спайки, что обеспечивает адекватное дренирование.
Торакоскопическая санация значительно увеличивает эффективность лечения,
сокращает пребывание больного в стационаре и уменьшает развитие остаточных
проявлений - отграниченный пиоторакс и плащевидный фибриноторакс.
Тяжесть состояния больных с напряжённым пиопневмотораксом в большой
мере определяет экстренность применения специальных методов лечения при
этом осложнении. Так. первостепенную роль играет ликвидация внутригрудного
напряжения с целью уменьшения дыхательной и сердечно-сосудистой недоста-
точности. В тех случаях, когда данное осложнение возникло не в условиях специ-
ализированного стационара, для транспортировки ребёнка в качестве временной
меры необходимо перевести закрытый напряжённый пионевмоторакс в открытый
ненапряжённый. С целью оказания экстренной помощи можно использовать так
называемый игольчатый дренаж (игла с большим диаметром просвета). Пункцию
производят в III-IV межреберье по переднеподмышечной линии, придают игле
положение с наклоном книзу и закрепляют её лейкопластырем. При возможности
установить плевральный дренаж и при отсутствии банки Боброва достаточно опу-
стить конец дренажа в любую ёмкость с водой.
Основная задача хирурга в специализированном стационаре при лечении пио-
пневмотракса в возможно более ранние сроки расправить лёгкое. С этой целью
производят дренирование плевральной полости. Пассивный дренаж по Бюлау поз-
воляет удалить гной из плевральной полости и снять внутригрудное напряжение.
Однако при постоянном поддувании воздуха через бронхиальные свищи добить-
ся расправления лёгкого не удаётся. При дренировании с активной аспирацией
(к дренажу подсоединяют электровакуумный или водоструйный отсос) в плев-
ральной полости создаётся отрицательное давление, что способствует расправле-
нию лёгкого.
Тем не менее, как показывает практический опыт, чаще всего сброс воздуха по
дренажу бывает значительным, и несмотря на проведение активной аспирации
лёгкое не расправляется. В последние годы с целью максимально быстрого рас-
правления лёгкого широкое применение находит методика временной окклюзии
бронхов. Суть метода заключается в том, что во время бронхоскопии в долевой
или сегментарный бронх (бронхи) устанавливают бронхоблокатор (поролоно-
вый шарик необходимого диаметра, смоченный антисептиками) для перекрытия
потока воздуха через бронхиальные свищи. После перекрытия здоровые отделы
лёгкого расправляются и участвуют в акте дыхания. Бронхоблокатор удаляют при
повторной бронхоскопии через 7-10 сут. За этот период между плевральными
листками образуются спайки, удерживающие лёгкое в расправленном состоянии.
Если за это время очаг деструкции не ликвидировался и сохраняется продувание,
то обычно речь уже идёт об отграниченном процессе, который купируется значи-
тельно легче.
Успех лечения в большой мере зависит от характера микрофлоры и иммунного
статуса ребёнка, однако основополагающими моментами являются своевремен-
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЁГКИХ 257
иая диагностика, рациональная антибактериальная терапия и правильный выбор
хирургических методов лечения на различных этапах развития процесса.
Лечение хронических форм во многом определяется характером осложнения.
3 основе хирургического пособия лежит радикальная операция декортикации
лёгкого, заключающаяся в удалении фибринозного мешка (плеврэктомия) с уши*
занием бронхиальных свищей или резекцией лёгкого с последующим дренирова-
нием плевральной полости.
Ранняя диагностика, правильный выбор комплекса консервативных мероприя-
тий в сочетании с хирургическими методами лечения внутрилёгочных и плевраль-
ных осложнений позволяют добиться полного выздоровления у подавляющего
5ольшинства больных.
Глава 12
Заболевания пищевода
АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА
Атрезия пищевода — порок развития, при котором проксималь-
ный и дистальный концы пищевода не сообщаются между собой.
Обычно проксимальный конец расширен, заканчивается слепо
на уровне II-IV грудного позвонка, имеет гипертрофированный
мышечный слой. Дистальный конец небольшого диаметра, распола-
гается над диафрагмой в грудной полости, может иметь сообщение
с трахеей, мышечный слой его истончён.
КОД ПО МКБ-10
Q39.0. Атрезия пищевода без свища.
Q39.1. Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом.
Q39.2. Врождённый трахеопищеводный свищ без атрезии.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота порока - 0.4-3,6 на 10 000 живых новорождённых.
Соотношение встречаемости порока у мальчиков и девочек
1.26:1,0. Среди всех новорождённых с атрезией пищевода около
30% составляют недоношенные.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Развитие порока связано с нарушением эмбриогенеза головного
отдела первичной кишки. После 20-го дня гестации происходит
отделение дорсальной части кишки (пищевод) от вентральной
(трахея) в области карнны. распространяясь в головном направ-
лении. При несоответствии направления и скорости роста трахеи
и пищевода, а также процессов вакуолизации, которую пищевод
проходит вместе с другими отделами кишечной трубки, образуется
порок развития пищевода, окончательное формирование которого
заканчивается к 40-му дню гестации.
При атрезии пищевода внутриутробно происходит нарушение
развития трахеи и бронхов. Верхний сегмент пищевода растягивает-
ся заглоченной амниотической жидкостью и давит на развивающу-
юся трахею, результатом чего является нарушение развития хряще-
вых колец (трахеомаляция). Кроме этого амниотическая жидкость
из лёгких через дистальный свищ падает в желудочно-кишечный
тракт. Поэтому более низкое, чем в норме, интрабронхеальное
давление может быть причиной нарушения ветвления бронхов
и альвеол.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПИЩЕВОДА 259
Из-за отсутствия проходимости по пищеводу антенатально не формируются
* .юрдинированные перистальтические движения пищевода, нарушается кортико-
^сиеральный глотательный рефлекс. В постнатальном периоде через свищ между
~ эхеей и пищеводом при напряжении, беспокойстве, вызывающем повышение
г.-утрибрюшного давления, содержимое из желудка попадает в бронхи, что при-
::дит к развитию аспирационной пневмонии.
ШССИФИКАЦМЯ
Принято выделять несвищевую форму атрезии пищевода (оба сегмента, закан-
•--заясь слепо, не имеют сообщения с трахеей), свищевую форму (один из сегмен-
или оба имеют сообщение с трахеей) и изолированный трахеопищеводный
(пищевод проходим, но имеется его сообщение с трахеей на любом протя-
X :НИИ).
Наиболее часто встречается атрезия пищевода с дистальным трахеопищевод-
свищом (около 85%). Второе место по частоте встречаемости занимает изоли-
:: данная форма атрезии пищевода (около 6%). Изолированный трахеопищевод-
свищ встречается в 5% случаев. В 3% случаев встречается атрезия пищевода с
ксимальным и дистальным свищами. На все остальные виды приходится около
(рис. 12-1. см. цв. вклейку).
Атрезия пищевода часто сочетается с другими аномалиями. Непостоянное соче-
тех или иных пороков не позволяет выделить какой-либо синдром, поэтому
*-12-1и*<ныс сочетанные аномалии, куда входит атрезия пищевода, называют ассо-
_ аиней. обозначая каждый из пороков начальной английской буквой соответст-
: шей аномалии.
Vertebal anomalies - аномалии позвонков и других костей.
Anal atresia - атрезия заднего прохода.
Cardiac defects - пороки сердца.
Tracheo-Esophageal fistula - трахеопищеводные свищи.
Radial dysplasia and Renal anomalies - дисплазия лучевой кости и аномалии
дочек.
Lmb anomalies - пороки развития конечностей.
Полное сочетание ассоциации встречается редко, наиболее частое сочетание -
-TER. поэтому при выявлении одного из пороков у новорожденного необходимо
—‘х.'.ючить и остальные возможные сочетания.
ЦИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
.Антенатальными признаками атрезии пищевода могут служить отсутствие
. д-ализации желудка у плода, либо микрогасгрия, особенно в сочетании с мно-
* :?дием. Заподозрить атрезию пищевода можно при обнаружении любого из
V лонентов VACTERL-ассоциации.
Признаки атрезии пищевода появляются сразу после рождения. Верхний сег*
. пищевода и носоглотка заполнены слизью, в результате чего у ребёнка появ-
--отся обильные пенистые выделения изо рта. После отсасывания содержимого
:рез некоторое время картина повторяется. Если диагноз не установлен, то при
* ~ытке кормления через рот у ребёнка возникает дисфагия, приступы цианоза.
Н динамике нарастают дыхательные расстройства, наиболее выраженные при
_-,1чии дистального трахеопищеводного свища.
При некоторых формах атрезии клиническая картина имеет некоторые отличи-
-хльные особенности. Так. при изолированной форме из-за отсутствия газонапол-
д-:ля кишечных петель определяется запавший живот, мягкий, безболезненный
~ :• пальпации. Если имеется свищевая форма атрезии в сочетании с дуоденаль-
*	непроходимостью, значительно вздутой будет эпигастральная область. При
~.дхом вздутии всей брюшной полости можно предположить наличие широкого
— .хеопищеводного свища.
260 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ДИАГНОСТИКА
При малейшем подозрении на атрезию пищевода необходимо выполнить зон*
дарование желудка. В случае порока на расстоянии 8-13 см встречается препятс-
твие для прохождения зонда. Однако окончательный диагноз устанавливается
только после рентгенологического обследования.
Рентгенограмму выполняют в вертикальном положении с захватом грудной
клетки и брюшной полости в прямой проекции. Под контролем экрана рекоменду-
ют ввести водорастворимое контрастное вещество (не более 1,0 мл) в верхний сег-
мент пищевода через назогастральный зонд. После выполнения рентгенограммы
контрастное вещество удаляют с помощью аспиратора. Использовать бариевую
смесь не рекомендуется из-за высокой вероятности аспирации бария.
Правильно выполненная рентгенограмма даёт большое количество информации:
•	газонаполнение желудка и кишечных петель свидетельствует о наличии дис-
тального трахеопищеводного свища:
•	отсутствие пневматизации кишечника характерно для изолированной формы
атрезии, хотя в редких случаях подобная картина может быть у новорождён-
ных с очень низкой массой тела или находящихся в тяжёлом состоянии:
•	наличие уровней жидкости свидетельствует о сочетанной патологии со сторо-
ны ЖКТ:
•	поскольку в большинстве случаев дистальный трахеопищеводный свищ
открывается на границе средней и нижней трети трахеи, то по уровню рас-
положения контрастного вещества можно предварительно судить о диастазе
между сегментами:
•	попадание контрастного вещества в трахею может быть признаком прокси-
мального трахеопищеводного свища:
•	необходимо обратить внимание на состояние лёгких, наличие пневмонии,
ателектазов:
•	изменение тени сердца может быть симптомом врождённого порока:
•	необходимо при оценке рентгенограммы выявить аномалии позвоночника.
В протокол обследования новорождённого с атрезией пищевода обязательно
входят УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства и ЭхоКГ.
Следует в обязательном порядке осмотреть промежности для выявления сочетан-
ных пороков ануса.
В последнее время для диагностики применяют трёхмерную КТ. которая поз-
воляет одномоментно выявить все сочетанные аномалии и тип атрезии. Только
после комплексного обследования решают вопрос о времени и виде оперативного
вмешательства.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение атрезии пищевода только хирургическое. При любом подозрении на
порок развития пищевода необходимо исключить кормление через рот и немед-
ленно перевести в специализированное отделение. Транспортировку осуществля-
ют в транспортном инкубаторе с подачей кислорода.
Предоперационная подготовка состоит из проведения диагностических меро-
приятий. оценки состояния сердечно-лёгочной системы и метаболических нару-
шений. Необходимо придать новорождённому возвышенное головное положение,
наладить постоянную аспирацию содержимого через катетер, введенный в верх-
ний сегмент пищевода. Если обнаружен дистальный трахеопищеводный свищ,
следует выполнить интубацию трахеи с проведением трубки ниже свища. Это поз-
волит частично уменьшить сообщение между пищеводом и заброс содержимого из
желудка. При этом ребёнок может оставаться на спонтанном дыхании.
Общая длительность предоперационной подготовки зависит от степени сердеч-
но-лёгочной недостаточности и метаболических нарушений.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПИЩЕВОДА 261
По экстренным показаниям операцию проводят в том случае, если имеется
—читанная дуоденальная непроходимость или очень широкий дистальный трахео-
^г=еводный свищ.
Выбор метода и времени оперативного вмешательства зависит от формы атре-
и состояния больного.
При изолированной форме атрезии, как правило, диастаз между сегментами
учительный. Этим новорождённым выполняют наложение шейной эзофагосто-
и гастростомы, либо верхней и нижней эзофагостомы с последующей пласти-
v I.* пищевода в грудном возрасте.
При наиболее часто встречающейся форме атрезии пищевода с дистальным
—лхеопищеводным свищом оперативное вмешательство начинают с торакотомии
1 Ш или IV межреберье (в зависимости от уровня атрезии при рентгеновском
-следовании). Производят выделение и пересекают трахеопищеводный свищ,
лахеальный конец свища ушивают. Затем производят мобилизацию верхнего
.ггчента пищевода и оценивают возможность наложения первичного анастомо-
и Для уменьшения натяжения в зоне анастомоза используют различные виды
: ’тнгации верхнего сегмента. Первичный анастомоз накладывают однорядным
^згрерывным или узловым швом. Операцию заканчивают дренированием заднего
.ледосгения широкопросветной трубкой.
Если по каким-либо причинам наложить первичный анастомоз не удаётся, то
селе отсечения трахеопищеводного свища и ушивания трахеи нижний сегмент
•зсметизируют и подшивают к грудной стенке. Операцию заканчивают наложени-
ггстростомы.
Через 2-3 мес выполняют реторакотомию и накладывают отсроченный анасто-
- :з пищевода.
Коррекцию сочетанной дуоденальной непроходимости выполняют после нало-
• ён;<я анастомоза пищевода. Рекомендуют завершить её наложением гастростомы
* проведением зонда для кормления за зону межкишечного анастомоза для ранне-
чэчала энтеральной нагрузки.
При сочетанной высокой атрезии ануса после выполнения анастомоза пищево-
и накладывают противоестественный задний проход.
Сроки операции на сердце определяются индивидуально в каждом случае.
..:роки развития почек и позвоночника корригируют в более старшем возрасте.
Если состояние новорождённого очень тяжёлое, то выполняют декомпрессион-
гастростомию. Второй этап операции проводят после стабилизации общего
:: стояния.
В послеоперационном периоде продолжают начатую инфузионную, антибак-
триальную терапию. Энтеральную нагрузку начинают после восстановления
-1ссажа по ЖКТ через назогастральный зонд, заведённый интраоперационно либо
гэез гастростому. Предпочтение отдают молочным смесям с антирефлюксным
1 :мпонентом.
На 6-7-е сут после операции проводят рентгенологическое исследование
: юдорастворимым контрастным веществом для исключения несостоятельности
пов анастомоза. При благоприятном послеоперационном течении начинают
-грмление через рот и проводят терапию, направленную на лечение желудочно-
“шеводного рефлюкса на 3-4 нед. Затем проводят комплексное обследование
гункции пищевода и оценивают диаметр анастомоза пищевода.
1СЛ0ЖНЕНМ
Осложнением в послеоперационном периоде может быть несостоятельность
гзов анастомоза. Признаки несостоятельности: ухудшение состояния, появление
зтюны в страховочном дренаже, пневмоторакс, пневмомедиастинум. Для уточне-
с'.я осложнения необходимо выполнить рентгенологическое исследование. После
262 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
подтверждения несостоятельности необходимо немедленно выполнить дрениро-
вание плевральной полости, наложить двойную гастростому с проведением зонда
для энтеральной нагрузки в начальный отдел тонкой кишки. Как правило, на
15-18-е сут происходит заживление анастомоза пищевода. В ряде случаев прихо-
дится выполнить реторакотомию и разъединить анастомоз с выведением шейной
эзофагостомы.
Другое осложнение - стеноз анастомоза. Клинические проявления стеноза -
дисфагия при кормлении, быстрая утомляемость и отказ от еды. Диагноз под-
тверждают с помощью рентгенологического и эндоскопического исследований.
Лечение стеноза проводят путём различных видов бужирования. Длительность
проведения бужирования определяется данными фиброэзофагоскопии и улуч-
шением клинической картины. Если причина стеноза - сохраняющийся желу-
дочно-пищеводный рефлюкс, то решают вопрос о проведении антнрефлюксной
операции.
Одно из наиболее редких осложнений - реканализация трахеопищеводного
свища. Клинические симптомы осложнения аналогичны таковым при врождённом
трахеопищеводном свище. Лечение этого осложнения только хирургическое.
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
После выписки из стационара ребёнку с атрезией пищевода необходимо диспан-
серное наблюдение не менее трёх лет. Контроль за состоянием пищевода проводят
регулярно, выполняя фиброэзофагогастроскопию на первом году 1 раз в 3 мес
после выписки, на втором году - 1 раз в полгода, затем ежегодно. При появлении
признаков дисфагии, частых срыгиваний, рвоты, а также при частых заболеваниях
бронхолёгочной системы необходима срочная госпитализация в стационар для
проведения комплексного обследования.
ИСХОД,ПРОГНОЗ
Исход лечения детей с атрезией пищевода зависит не столько от самого порока,
сколько от сопутствующих (в основном кардиологических) пороков. За последние
несколько лет выживаемость новорождённых с аномалиями пищевода значи-
тельно повысилась. Однако в большей степени это относится к крупным центрам
хирургии новорождённых, где накоплен достаточный опыт лечения таких детей и
существуют современные технологии выхаживания новорождённых с этой пато-
логией. По литературным данным, при сочетанных тяжёлых аномалиях выжива-
емость составляет нс выше 85-90%. При неосложненных формах выживаемость
близка к 100%.
АХАЛАЗИЯ ПИЩЕВОДА
Ахалазия пищевода - патологическое состояние, характеризующееся функ-
циональным нарушением проходимости кардиального отдела пищевода, частота
встречаемости которого составляет 4-6 случаев на 1 млн населения. В детском
возрасте заболевание встречается значительно реже, чем у взрослых. Первые
проявления заболевания у детей в возрасте 7-10 лет. хотя оно может встречаться
и у грудных детей
КОД ПО МКБ-10
К22.0. Ахалазия кардиальной части.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Заболевание имеет нейрогенную природу. Причины заболевания - дефи-
цит невронов в ганглиях ауэрбахова сплетения кардиального отдела пище-
вода и/или дегенеративные изменения в двигательных ядрах блуждающих
нервов. Неполноценная иннервация вызывает нарушение координированного
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПИЩЕВОДА 263
скрытия кардии и двигательной функции вышележащих отделов пищевода.
Прогрессирование заболевания приводит к дилатации и атонии пищевода.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Основные симптомы заболевания - дисфагия (затруднения прохождения
г- дн) и регургитация (рвота неизменённой пищей). Эти симптомы чаще возни-
•—от при приёме грубой пищи, чем жидкой. У детей младшего возраста дисфагия
"оделяется по ряду косвенных признаков (медленно едят, тщательно пережё-
: -зоют пищу, не съедают весь объём пищи, давятся во время еды). Старшие дети
'бегают к вспомогательным приёмам, облегчающим прохождение пищи: дела-
• - усиленные глотательные движения, запивают еду водой. Такие симптомы, как
 гство дискомфорта, тяжести за грудиной, боли в эпигастральной области или за
- диной, трудны для их описания пациентами детского возраста, что представля*
г определенные диагностические сложности.
Дисфагия и регургитация приводят к потере массы тела и задержке или отста*
.: лю в физическом развитии. Дефицит массы тела отмечают почти у 2/3 детей.
половины больных имеется умеренная анемия. Регургитация пищи нередко
—ггодит к аспирации и лёгочным осложнениям (пневмония, бронхит, брон-
тзлтазии). Заболевание в ряде случаев носит перемежающийся характер, т.е.
~7!оды ухудшения могут чередоваться с промежутками клинического благо-
•  тучия.
РАГНОСТИКА
Основные методы диагностики ахалазии пищевода - рентгенологическое
.следование пищевода с контрастным веществом (наиболее часто с сульфатом
'л; ля) и эзофагоскопия. Уже при обзорной рентгеноскопии, выполняемой в вер*
г-хдльном положении, могут быть выявлены отсутствие газового пузыря желудка
уровень жидкости в расширенном пищеводе, что свидетельствует о нарушенной
гг: проходимости (рис. 12-2). Затем исследование дополняют приёмом взвеси
, I
^с. 12*2. Рентгенодиагностика ахалазии пищевода: а - задержка сульфата бария в пищеводе и
? г л стене газового пузыря желуд ка; б - прохождение сульфата бария в желуд ок тонкой струёй.
264	ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
сульфата бария сметанообразной консистенции. При этом выявляют задержку
взвеси в области кардии или прохождение ее в желудок тонкой струёй.
Во время исследования, через определённый интервал времени, возможно рас*
слабление кардии и поступление значительной порции контрастного вещества в
желудок — симптом «проваливания» - достоверный признак функционального
нарушения кардии. Стимулирование этого рентгенологического симптома воз*
можно, запивая сульфат бария водой.
Эзофагоскопия - обязательное исследование, т.к. позволяет выявить признаки
эзофагита и определить степень его выраженности, а свободное проведение фиб*
роэзофагоскопа в желудок свидетельствует об отсутствии стеноза пищевода.
Применение манометрии в диагностике данного заболевания у детей в насто-
ящее время ограничено. Однако усовершенствование этого диагностического
метода в дальнейшем позволит дифференцировать ахалазию и кардиоспазм, что.
в свою очередь, может позволить дифференцированно подходить к выбору лечеб-
ной тактики.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Ахалазию пищевода необходимо дифференцировать от стеноза (врождённого,
пептического, послеожогового) и дивертикула пищевода, желудочно-пищеводно-
го рефлюкса, а также доброкачественных и злокачественных опухолей желудка
и пищевода.
ЛЕЧЕНИЕ
Существуют консервативные и оперативные методы лечения ахалазии пищево-
да. К консервативным методам относят медикаментозную терапию, форсирован-
ное бужирование и кардиодилатацию (баллонодилатацию). Однако эти методы
не получили распространения у детей ввиду их неэффективности и нестойкого
эффекта лечения.
Наиболее распространённый и радикальный вариант лечения ахалазии пище-
вода у детей — хирургическая коррекция, которая позволяет получить хорошие
отдалённые результаты. Широкое применение получила внеслизистая кардио-
миотомия (операция Геллера), сочетающаяся с эзофагокардиофундопликацией.
С развитием эндохирургии в последние годы эту операцию выполняют лапароско-
пическим способом. Важный момент кардиомиотомии - рассечение продольного
и циркулярного мышечного слоёв до слизистой оболочки пищевода на протяже-
нии 5-7 см (рис. 12-3. см. цв. вклейку). Затем дно желудка подшивают к краям
мышечного разреза, тем самым прикрывается раневая поверхность и создаётся
антирефлкженый механизм - эзофагокардиофундопликация.
ПРОГНОЗ
После оперативного лечения ахалазии пищевода у детей прогноз благоприят-
ный. Поскольку лечение ахалазии не является патогенетическим, больные долж-
ны находиться па диспансерном наблюдении даже при отсутствии клинической
картины рецидива заболевания. После радикального лечения показано обследо-
вание таких больных каждые 6-12 мес.
ГАСТРОЭЗОФАГЕАЛЬНЫЙ РЕФЛЮКС
Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР) - полиэтиологическое заболевание,
обусловленное ретроградным поступлением желудочной кислоты или других
повреждающих субстанций из желудка и двенадцатиперстной кишки в пищевод.
В структуре заболеваний пищевода у детей ГЭР стоит на первом месте.
КОД ПО МКБ-10
К21. Гастроэзофагеальный рефлюкс.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПИЩЕВОДА 265
ПОЛОГИЙ И ПАТОГЕНЕЗ
При нормальном физиологическом состоянии затекание желудочного содер-
K'voro в пищевод предупреждается антирефлюксным барьером, который осу-
ществляется комплексом анатомических и функциональных структур в области
хгт.д очно-пище водного перехода. Основные из них: острый угол впадения
- певода в желудок, слизистая розетка, ножки диафрагмы, брюшной отдел пище-
2 23 и нижний пищеводный сфинктер (НПС). Кроме того, к антирефлюксным
егзиизмам защиты пищевода от агрессивного желудочного содержимого можно
~ести ощелачивающее действие слюны и «клиренс пищевода», т.е. способность
: ^моочищению посредством пропульсивных сокращений. В основе данного
--ения лежит первичная (автономная) и вторичная перистальтика, обусловлен-
глотательными движениями. Немаловажное значение среди антирефлюксных
.312 низмов занимает и «тканевая резистентность» слизистой пищевода.
Основными причинами развития ГЭР считают несостоятельность антирефлюкс*
12го барьера (недостаточность НПС, учащение эпизодов транзиторного расслабле-
:НПС). недостаточную способность пищевода к самоочищению и нейтрализации
_*.яной кислоты, патологию желудка. В основном различают функциональную
гганическую несостоятельность антирефлюксного барьера. В основе функцио-
нальной несостоятельности антирефлюксных механизмов, как правило, лежат нару-
регуляции деятельности пищевода со стороны центральной и вегетативной
гсзной системы. Органическая несостоятельность НПС возникает при грыжах
- —еводного отверстия диафрагмы, после химических ожогов пищевода и вследст-
- з перенесённых оперативных вмешательств на пищеводе и желудке.
Недостаточность антирефлюксных механизмов приводит к ретроградному
-*;осу желудочного содержимого в пищевод с последующим повреждением его
с истой оболочки и развитием рефлюкс-эзофагита. Выраженность воспалитель-
-х изменений пищевода зависит от состава и концентрации рефлюксирующего
::ерж иного. Соляная кислота вызывает денатурацию белка и некроз слизистой
*>* точки пищевода. Однако наиболее повреждающее действие оказывает рсф-
~г~: желудочной кислоты в комбинации с жёлчными кислотами и ферментами
' гхелудочной железы (кисло-щелочной рефлюкс). Сочетание желудочной кис-
ы с дуоденальным содержимым в рефлюксном материале возникает при разви-
дуоденогастрального рефлюкса, основной патофизиологический механизм —
—г.-пение опорожнения из желудка. Нарушение опорожнения из желудка у детей в
гг!чие от взрослых признано одним из основных факторов развития ГЭР. которое
итречается до 60% случаев. Принято считать, что задержка эвакуации из желудка
бывает растяжение его кардиального отдела, тем самым вызывая увеличение
г2готы и длительности расслабления НПС.
В развитии тяжёлого рефлюкс-эзофагита с исходом в пептический стеноз или
. г-зллазию эпителия пищевода ведущую роль играет кисло-шелочной (дуодено-
.троэзофагеальный) рефлюкс. Механизмы формирования пептического стеноза
- кетаплазии эпителия пищевода идентичны механизмам возникновения реф-
шс-эзофагита с тем лишь отличием, что при таких осложнениях бывает более
дгпельный контакт кислоты со слизистой оболочкой пищевода. Непрерывный
:е;люкс приводит к образованию глубоких и сливных язв, повреждению мышеч-
:и нервной систем пищевода, накоплению коллагена I типа и формированию
годовой ткани. При метаплазии пищевода происходит замещение плоского
:::госпойного эпителия пищевода цилиндроклеточным эпителием желудка или
~ гей кишки.
ШГНОСТМКА
3 настоящее время доступен широкий арсенал методов исследования ГЭР
- его осложнений, который даёт более полное представление о заболевании.
266 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рис. 12*4. Рентгеноконтрастное исследование
пищевода. В нижней трети пищевода определя-
ется пептический стеноз пищевода.
Рентгенологическое исследование до
сих пор остаётся наиболее распро-
странённым методом диагностики ГЭР,
хотя информативность его не превыша-
ет 60-86%. Диагностическая ценность
этого исследования, несомненно, высо-
ка в обнаружении грыж пищеводного
отверстия диафрагмы и пептического
стеноза, которая позволяет определить
уровень локализации и протяжённость
стеноза (рис. 12-4).
Эндоскопия - основной метол диа-
гностики рефлюкс-эзофагита, однако у
40% больных его диагностика затруд-
нена из-за отсутствия ярко выраженных
эндоскопических признаков. Поэтому
для достоверной диагностики рефлюкс-
эзофагита (рис. 12-5. см. ив. вклейку)
и метаплазии эпителия пищевода (рис.
12-6, см. цв. вклейку) во время эндоско-
пии необходимо выполнение биопсии
слизистой.
Стандартом диагностики ГЭР стал
суточный pH-мониторинг пищево-
да. достоверность которого составляет
97-100%. Эта методика даёт количест-
венную оценку ГЭР. позволяет оценить
степень тяжести и характер рефлюкса.
а также причннно-следственую связь у
больных с респираторными нарушениями. Неоценимая роль pH-метрии отводит-
ся для оценки результатов лечения ГЭР. особенно после хирургического лечения.
До сих пор сохраняется неоднозначное мнение относительно роли суточного
pH-мониторинга пищевода в обнаружении рефлюкса дуоденальным содержи-
мым - щелочного рефлюкса. Наиболее достоверно судить о щелочном рефлюксе
позволяют комбинированное исследование pH пищевода и желудка или суточная
спектрофотометрия жёлчных кислот в просвете пищевода.
*йкие методы исследования, как манометрия пищевода и изотопная сцинти-
графия. используют для изучения моторики пищевода и функции НПС. а также
эвакуаторной функции желудка.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические проявления ГЭР можно разделить на три группы: симптомы нару-
шения питания, поражения пищевода и респираторные нарушения.
Основные симптомы ГЭР - изжога, отрыжка, срыгивание, боли в эпигастраль-
ной области или за грудиной. Однако следует отметить, что такие симптомы харак-
терны для взрослых и детей старшего возраста. У младенцев и детей дошкольного
возраста превалируют симптомы нарушения питания (срыгивание и рвота, потеря
массы тела, отставание в физическом развитии) и внепищеводные нарушения
(пневмония, бронхит, бронхиальная астма, ларингит и др.). При эрозивно-язвен-
ном рефлюкс-эзофапгге у детей возможны рвота с примесью крови и анемия.
К наиболее частым респираторным проявлениям ГЭР можно отнести аспи-
рационную пневмонию, бронхит, ларингит, синусит, отит, кашель, апноэ, уду-
шье. Респираторные нарушения при ГЭР возникают вследствие микроаспирации
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПИЩЕВОДА 267
и рефлекторного бронхо* или ларингоспазма. из-за раздражения нейрорецепторов
блуждающих нервов. Чаше всего у детей младшего возраста встречают кашель и
гтридор. Частая рвота может привести к аспирации желудочного содержимого
г стать причиной возникновения пневмонии. Аспирационная пневмония чаще
развивается у детей с грубой неврологической патологией, дискоординацией гло-
точного аппарата. У пациентов с бронхиальной астмой и стридором ГЭР может
провоцировать бронхоспазм даже при отсутствии аспирации — рефлекторно.
Нарушение проходимости пищевода в результате его стенозирования из-за
рубцового процесса на почве язвенного эзофагита сопровождается симптомами
дисфагии. пищеводной рвотой, быстрой потерей массы тела и отставанием в физи-
ческом развитии.
Наличие перечисленных симптомов даёт серьёзные основания заподозрить
у ребенка ГЭР и провести дополнительные исследования с целью уточнения диа-
гноза.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение ГЭР должно быть основано на патофизиологической сущности этого
мболевания, основными компонентами которого являются: некомпетентность
:гпирательного механизма НПС; заброс желудочного или дуоденального содержи-
w эго в пищевод: нарушение моторики и клиренса пищевода; нарушение эвакуатор-
- эй функции желудка. Консервативная терапия ГЭР включает в себя соблюдение
:уделённого образа жизни, диету и медикаментозную терапию.
Первый этап лечебных мероприятий — постуральная терапия, которая вклю-
чает в себя создание постоянного возвышенного положения головного конца
кровати до 45е. а также вертикального положения после кормления ребёнка. Она
направлена на уменьшение частоты и интенсивности рефлюкса и способствует
: чищению пищевода от желудочного содержимого. Постуральной терапии сле-
г-ет придерживаться в течение дня и ночи, так как в этой группе у всех детей, по
пиным pH-мониторинга. имеется ночное закисление пищевода. Диетотерапия
гсючает не только изменение режима питания, но и подбор оптимальной дозы
ч содержания пищевых ингредиентов, временных промежутков между приёмами
~пди. Так, для детей младшего возраста используют специальные лечебные смеси,
~:<ие, как «Frisovom», «Нутрилон-Антирефлюкс». «Лемолак». Детям старшего
ьгзраста рекомендуют пищу с большим содержанием белков и с меньшим содер-
жанием жиров. Кроме того, целесообразно воздержание от приёма некоторых
продуктов питания, провоцирующих возникновение желудочно-пищеводного
:ефлюкса. таких как шоколад, цитрусовые соки. кофе, перец и томаты. Проведение
ттих консервативных мероприятий особенно важно для детей самой младшей
^растной группы, значительную часть которой составляют так называемые сры-
~ зающие дети.
С развитием фармакотерапии за последнее десятилетие достигнут значитель-
ней успех медикаментозной терапии ГЭР. Существуют три основных направления
медикаментозного лечения ГЭР: первое - монотерапия, когда используют один
з антирефлюксных препаратов; второе - комплексная терапия с поэтапным
прением активности лечения (step-upy, третье - комплексная терапия с поэтап-
уменьшением активности лечения (step-down). Использование прокинетиков
котилиум) ингибиторов протонной помпы (омепразол) позволяет получить
*:.:ожительный результат у 80% больных с ГЭР. Одиако у 100% больных через
.2 мес после отмены терапии наступает рецидив заболевания, что требует посто-
йной многолетней поддерживающей терапии. В этой ситуации альтернативное
течение проблемы - хирургическое лечение.
Основные показания к оперативному лечению ГЭР у детей: неэффективность
i гнеервативной терапии, отставание в физическом развитии, эрозивно-язвенный
268	ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
рефлюкс-эзофагит, пептический стеноз и метаплазия пищевода, респираторные
осложнения, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Хирургическое лечение
при ГЭР направлено на ликвидацию его осложнений и создание эффективного
антирефлюксного барьера.
На сегодняшний день наиболее эффективный и распространённый способ опе-
ративного лечения ГЭР - фундопликация по Ниссену. При выполнении этой опе-
рации в брюшном отделе пищевода создают клапанный механизм (зона высокого
давления), способный предупредить рефлюкс из желудка в пищевод. Основной
этап операции - формирование вокруг пищевода антирефлюксной манжеты в
360" высотой до 2 см. Возможность выполнения фундопликации по Ниссену лапа-
роскопическим способом делают её наиболее выгодной технологией лечения ГЭР у
детей, с хорошими функциональными и косметическими результатами (рис. 12-7.
см. цв. вклейку). Применение этой операции позволило получить положительные
результаты более чем у 90% детей с ГЭР.
Лечение детей с ГЭР. осложнённым пептическим стенозом пищевода, представ-
ляет определённые трудности. Это связано с необходимостью устранения ГЭР и
ликвидации стеноза пищевода. Ликвидация стеноза методом бужирования пище-
вода на фоне медикаментозной терапии рефлюкса с последующим выполнением
лапароскопической фундопликации по Ниссену позволяет получить наиболее
хорошие результаты этой тяжёлой группы детей.
Несмотря на достигнутый успех лечения ГЭР за последние годы остаётся
контингент больных, кому приходится выполнять радикальные хирургические
вмешательства в виде экстирпации пищевода и колоэзофагопластики. Показание
к выполнению таких радикальных вмешательств - протяжённый или рецидиви-
рующий пептический стеноз пищевода. Экстирпация пищевода в таких случаях -
мера профилактики развития метаплазии и аденокарциномы пищевода.
Лечение детей с ГЭР, осложнённым метаплазией пищевода, требует выполнение
не только антирефлюксной операции, но и устранение патологического очага в
пищеводе. Наиболее оптимальной технологией лечения этой группы детей стала
лапароскопическая фундопликация по Ниссену с последующей эндоскопической
электрокоагуляцией очага метаплазии пищевода. Такая тактика лечения позволя-
ет до 100% случаев получить положительный результат.
ПРОГНОЗ
При своевременной диагностике и адекватном лечении ГЭР у детей прогноз
заболевания благоприятный. Оперативная коррекция ГЭР методом лапароско-
пической фундопликации по Ниссену позволяет полностью излечить ребёнка.
В случае развития рецидивирующего или протяженного пептического стенозг
пищевода только радикальное хирургическое лечение (экстирпация пищевода
колоэзофагопластика) позволит достичь выздоровления ребёнка.
ХИМИЧЕСКИЕ ОЖОГИ ПИЩЕВОДА
Химические ожоги — наиболее частая патология пищевода у детей. Ожоп*
пищевода в детском возрасте возникают после случайного проглатывания концен-
трированных растворов кислот или щёлочей. Наиболее часто страдают дети в воз-
расте от 1 до 3 лет, которые по недосмотру взрослых всё новое пробуют на вкус.
КОД ПО МКБ-10
Т28.6. Химический ожог пищевода.
ЭТИОЛОГИЯ М ПАТОГЕНЕЗ
Некоторое время назад подавляющее большинство тяжёлых ожогов было обус-
ловлено каустической содой, которую широко использовали в быту. В настоящее
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПИЩЕВОДА 269
большая часть тяжёлых ожогов пищевода связана с приёмом концентриро-
— - : уксусной кислоты (70% раствор), растворов щёлочей и кристаллического
^ганата калия. Такие химические агенты, как синтетические моющие сред-
ззстворы йода, канцелярского клея, не приводят к глубокому поражению
- «гз:-да.
Г-л ина и тяжесть ожога пищевода зависят от концентрации, природы хими-
-г :то вещества, его количества и времени контакта со слизистой оболочкой.
• л-тты. отнимая воду от тканей, вызывают денатурацию белка, в связи с чем
* -"-отся кислые водонерастворимые альбуминаты в виде струпа. т.е. пораже-
? лёт по типу коагуляционного некроза. Струп предохраняет лежащие глубже
:т последующего действия кислоты. Кроме того, кислоты разрушают клеточ-
—• х?мбраны слизистой оболочки пищеварительного тракта и мембраны сосу-
_ —: й стенки, что приводит к всасыванию кислот в кровеносное русло и развитию
.хлического ацидоза, который вызывает гемолиз эритроцитов. Возникают
-" :-бинурический нефроз и токсический гепатит, которые приводят к разви-
: строй почечно-печёночной недостаточности.
’ отравлении щёлочами местное повреждение бывает более тяжёлым, чем
—’ сражении кислотами. Щёлочи быстро и глубоко проникают в ткани. Они
_-^сгг жиры и разрыхляют ткани. При взаимодействии с тканевыми белками
- --•хгтся хорошо растворимые в воде щелочные альбуминаты с образованием
. - -о и рыхлого струпа - колликвацнонного некроза. Щёлочь может вызвать
~ * ное поражение вплоть до трансмурального некроза с развитием перфораций.
*: пищеводной флегмоны и медиастинита.
гчталлы перманганата калия, являясь сильнейшим окислителем, при сопри-
- : гении со слизистой оболочкой полностью растворяются и оказывают местное
~ ^тающее воздействие. Характерно поражение кристаллами перманганата
верхних отделов пищеварительного, а также дыхательного путей с вовлечени-
' г леструктивный процесс гортаноглотки. надгортанника и голосовых связок.
.пгнические проявления, диагностика и лечение ожогов пищевода имеют пря-
п=язь с патоморфологическимн изменениями, происходящими при пораже-
-ищевода. их глубиной и протяжённостью. Наибольшие трудности встречают
—- печении ожогов, вызванных серной, азотной или концентрированной соляной
—листами. когда даже при правильно проводимом лечении не удаётся избежать
- ’-Ison) стеноза пищевода.
ШССИФИКАЦИЯ
На основании патоморфологических изменений можно выделить три степени
• • гэ пищевода.
•	I (лёгкая) степень сопровождается катаральным воспалением слизистой обо-
лочки. проявляющимся отёком и гиперемией с повреждением поверхностных
слоёв эпителия. Отёк спадает на 3-4-е сут. а эпнтелизация ожоговой поверх-
ности заканчивается через 7-8 дней после травмы.
•	II (средняя) степень характеризуется более глубоким повреждением сли-
зистой оболочки, некрозом сё эпителиальной выстилки и образованием
легкоснимающихся негрубых фибринозных наложений. Как правило, зажив-
ление происходит в течение 1,5-3 нед путём полной эпителизации или обра-
зования нежных рубцов, не суживающих просвет пищевода.
•	III (тяжёлая) степень проявляется некрозом слизистой оболочки, подсли-
зистого слоя, а порой и мышечной стенки пищевода с образованием грубых,
долго не отторгающихся (ди 2 нед и больше) фибринозных наложений. По
мере их отторжения появляются язвы, на 3-4-й нед заполняющиеся грануля-
циями с последующим замещением рубцовой тканью, суживающей просвет
пищевода.
270 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические проявления могут быть обусловлены экзотоксическим отравлени-
ем (вплоть до экзотоксичсского шока) и/или местными явлениями химического
ожога пищевода. В первые часы после травмы клиническая картина обусловлена
болью и острым воспалительным процессом. У больных повышается температура
тела, возникают беспокойство и сильное слюнотечение, так как ребёнку больно
проглатывать даже слюну. При ожоге глотки, надгортанника и входа в гортань,
а также при ожоге дыхательных путей летучими веществами или при аспирации
прижигающей жидкости развивается дыхательная недостаточность, обусловлен-
ная отёком гортани. В этих случаях возникают стридорозное дыхание и одышка
смешанного типа. В остром периоде могут проявиться признаки экзотоксического
отравления, выражающиеся в сердечно-сосудистой недостаточности, угнетении
сознания, гематурии н острой почечной недостаточности. В случае экзотоксикоза
ребёнок должен быть госпитализирован в отделение токсикологии.
С 5-6-го дня даже у больных с тяжёлыми ожогами пищевода состояние улучша-
ется: температура тела снижается, слюнотечение и дисфагия исчезают, становится
возможным полноценное питание через рот. При ожогах I-II степени клиническое
улучшение сопровождается восстановлением нормальной структуры пищевода.
При нелеченых ожогах III степени такое улучшение бывает временным (период
мнимого благополучия). С 4 6-й нед у этих больных опять появляются признаки
нарушения проходимости пищевода, обусловленные начинающимся рубцеванием
и формированием сужения пищевода. При приёме сначала твёрдой, а затем и полу-
жидкой пищи появляются дисфагия и пищеводная рвота. В запущенных случаях
ребёнок не может глотать даже слюну. Развиваются дегидратация и истощение.
В редких случаях при тяжёлых ожогах, например, серной или азотной кислотой,
периода мнимого благополучия не бывает, что связано с глубоким повреждением
пищевода, резким отёком, воспалительным процессом вокруг очага и медиастини-
том. У этих больных длительно сохраняются высокая лихорадка и дисфагия.
ДИАГНОСТИКА
Факт приёма химического вещества, клинические признаки непроходимости
пищевода в остром периоде и наличие ожога слизистой ротоглотки у ребёнке
не подтверждают ожог пищевода, а тем более его степень. Наиболее достовер-
ную информацию о характере поражения верхних отделов ЖКТ может дать
только диагностическая фнброэндоскопия. Диагностическую ФЭГДС следует
обязательно выполнить всем пациентам с подозрением на ожог пищевода. Сроки
её проведения зависят от выраженности клинических проявлений. При отсут-
ствии или слабой выраженности клинических признаков первую ФЭГДС можне
выполнить в первые сутки после травмы. Это исследование позволяет исклю-
чить те случаи, когда вовсе отсутствует или имеется ожог пищевода 1 степени, не
требующий специального лечения. Таким образом, может быть верифицирован,
правильный диагноз в ранние сроки у 70% больных с подозрением на ожог
пищевода и желудка.
При клинических признаках ожога пищевода первую диагностическую ФЭГДС
выполняют в конце первой недели после приёма прижигающего вещества. Он:
позволяет дифференцировать ожоги I степени, характеризующиеся гиперемии
и отёком слизистой оболочки, от ожогов II-III степени, отличающихся наличи-
ем фибринозных наложений. Точно дифференцировать II степень от III степею
ожога в этот период но эндоскопической картине невозможно. Дифференциации
становится возможной через 3 нед с момента ожога во время второй диагностиче-
ской ФЭГДС. При ожогах II степени наступает эпителизация ожоговой поверхнос-
ти без рубцевания. При ожогах III степени в этот период при ФЭГДС можно видеть
язвенные поверхности с остатками грубых фибринозных налётов и образование
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПИЩЕВОДА 271
-- -•ляний на ожоговой поверхности. Такие поражения при отсутствии профи*
_лесного бужирования приводят к формированию стеноза пищевода.
КЧШЕ
~ качестве первой помощи ребёнку необходимо промыть желудок через зонд
количеством воды. Чем раньше и квалифицированнее выполнено про*
. -~a-i;!e желудка, тем меньше опасность развития отравления или тяжёлого ожога
Кристаллы перманганата калия, способные плотно фиксироваться в
* *: *’.этке, удаляют механически тампоном с раствором аскорбиновой кислоты.
' ’гл ые часы после происшествия ребёнку назначают наркотические анальгетики,
- ?>гс-:о если выражена дисфагия, контролируют температуру тела. При разви-
— —;г_знаков отравления проводят инфузионную терапию. При развитии дыха-
- :й недостаточности, связанной с отёком гортани, проводят внутриносовую
з лзнновую блокаду, внутривенно вводят гидрокортизон. 10% раствор хлорида
—20-40% раствор декстрозы, назначают ингаляции кислорода и умеренную
терапию. При прогрессировании дыхательной недостаточности про*
продлённую назотрахеальную интубацию термопластическими трубками,
? позволяющими избежать трахеостомии. При длительной лихорадке и раз*
------- пневмонии назначают парентерально антибактериальные препараты.
1 -ервые 5-6 дней после приёма прижигающего вещества при выраженной
г- — гиги проводят парентеральное питание или ребёнок получает только жидкую
- — Лля уменьшения болевых ощущений детям дают оливковое или раститель-
- альмагель. На 5-8*й день дисфагия обычно уменьшается и ребёнка
-гдздят на нормальный, соответствующий возрасту стол.
Z: настоящего времени не разработаны лекарственные средства или другие
способные эффективно воздействовать непосредственно на ожоговый
“ _гсс в пищеводе и предотвращать формирование рубцового сужения, кроме
• профилактического бужирования.
Пх-филактическое бужирование необходимо начать в конце первой недели
— —л эжога пищевода, если при диагностической эндоскопии обнаружен ожог
: - ~ степени. Для бужирования используют термопластичные бужи, размеры
—рых представлены в табл. 12-1. Подбирают буж. по диаметру равный или пре-
_зилший возрастной размер пищевода. Бужирование бужами меньшего размера
-^несообразно: оно не предотвращает развития сужения пищевода.
‘ежд 12-1. Размеры бужей д ля профилактического бужирования пищевода
Возраст	Размеры бужей (Ch)
До 6 мес	36-38
6 мес-1 год	38-40
1-3 гада	40-42
4-7 лет	42-44
8-15 лет	44-46
Профилактическое бужирование поводят в стационаре 3 раза в неделю мето-
:. 4 «слепого бужирования». Количество сеансов бужирования определяют после
* горной эндоскопии через 3 нед после ожога пищевода. Если при этом происхо-
н” годная эпителизация (ожог II степени), бужирование прекращают, больного
:_нггсывают под диспансерное наблюдение с последующим эндоскопическим
•т^ратем через 2-3 мес.
При глубоком ожоге (Ш степени) бужирование продолжают 3 раза в неделю
з течение 3 нед. Затем выполняют контрольную эндоскопию и выписывают
т'ёнка на амбулаторное бужирование с частотой 1 раз в неделю в течение 2-3
затем 2 раза в месяц в течение 2-3 мес и 1 раз в месяц в течение полугода.
tn. ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
контролируя течение ожогового процесса в пищеводе с помощью эндоскопии
каждые 3 мес.
Проведение профилактического бужирования опасно лишь в редких случаях,
например, на фоне признаков чрезвычайно тяжелого поражения (быстро разви-
вающиеся стеноз и ригидность пищевода, не позволяющие провести эндоскоп
в желудок при эндоскопии, особенно в сочетании с признаками параэзофагита,
выраженной дисфагией и лихорадкой). Не следует также начинать прямое бужи-
рование больным, поступающим через 3-4 нед после ожога с первыми клиничес-
кими признаками формирующегося стеноза пищевода. В таких случаях вместо
«слепого бужирования» следует применить бужирование по струне-проводнику
или бужирование за нить.
ПРОГНОЗ
При правильно проведённом бужировании прогноз исхода ожога пищевода
благоприятный. В случае неправильного лечения и ожогах щёлочью и концентри-
рованными кислотами (серная, азотная, соляная) возможно формирование про-
тяжённого ригидного стеноза пищевода, что в ряде случаев потребует выполнения
сложных реконструктивных операций на пищеводе.
РУБЦОВЫЕ СУЖЕНИЯ ПИЩЕВОДА
Рубцовые сужения пищевода являются, как правило, результатом нелеченых
или неправильно леченых химических ожогов пищевода Ш степени. т.е. при
неправильном проведении профилактического бужирования.
КОД ПО МКБ-10
К22.2. Непроходимость пищевода.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Рубцовые сужения пищевода возникают вследствие химического ожога пище-
вода щёлочью или концентрированными кислотами (серная, азотная, соляная).
Травма пищевода такими агрессивными средствами вызывает ожог пищевода
III степени с поражением мышечной оболочки. В этих случаях заживление ожога
пищевода происходит с формированием грубой рубцовой ткани и формированием
стеноза пищевода. В ряде случаев даже правильно проводимое профилактическое
бужирование при таких ожогах пищевода не позволяет избежать рубцового стено-
за пищевода.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Картина нарушенной проходимости пищевода складывается из дисфагии
и потери массы тела. При развитии полной непроходимости пищевода ребёнок не
может глотать даже слюну: при этом быстро развивается истощение.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика стеноза пищевода основана на рентгеноскопии пищевода с конт-
растированием и эзофагоскопии. Это позволяет установить локализацию и диа-
метр сужения, а также характер рубцовых тканей в пищеводе (рис. 12-8).
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Гастроэзофагеальный рефлюкс, пептический стеноз пищевода, опухоль пищевода.
ЛЕЧЕНИЕ
Большую часть стенозов пищевода удастся ликвидировать с помощью бужи-
рования. Существует несколько способов: бужирование вслепую, за нить, п:
струне-проводнику и т.д. Однако ни один из перечисленных методов по свое/.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПИЩЕВОДА 273
t 12*8. Рентгенография пище-
_ "ротяжённый рубцовый
-л^евода.
-г:-ясности не может сравниться с бужированием за нить, дающим наименьшее
“есгво перфораций пищевода (рис. 12*9). Для проведения такого бужирова-
- больному накладывают гастростому. Гастростома также необходима для пол-
_е-:мого питания больного и дальнейшего обследования пищевода. В детской
следует использовать наиболее простой метод гастростомии (по Кадеру)
ведением трубки через отдельный разрез. Через 2-3 нед после наложения
-—«остомы повторяют эндоскопическое исследование - прямую и ретроградную
гастростому) эзофагоскопию. С помощью эндоскопических щипцов, про-
через канал эндоскопа, ретроградно проводят через стенозированный
~_:ток нить для бужирования. Используя проведённую нить, выполняют второе
-генологическое исследование - встречное контрастирование. На основании
гл=чисгенных методов можно получить полное представление о протяжённости
-г- :зз. что во многом определяет прогноз.
3 .жирование начинают с бужа минимального размера, проходящего через стеноз:
—сгпуляции выполняют 2-3 раза в неделю, доводя размер бужа до размера, прсвы-
_-его возрастной. После устранения стеноза дети начинают питаться через рот.
-гростомическую трубку удаляют, а гастростомическое отверстие суживают вок-
* ~ ;гги. Детей выписывают на амбулаторное бужирование, проводимое по схеме
•атгрования ожогов пищевода Ш степени. После прекращения бужирования ребё-
< может есть любую пищу, а дисфагия должна отсутствовать. Таких результатов
достичь у 3/3 больных. Неэффективность бужирования может проявиться
если не удаётся расширить стеноз бужами, или значительно позже, когда после
«рзшения бужирования в различные сроки происходит рецидив стеноза.
2глн из эффективных способов расширения рубцового стеноза пищевода -
жирование по струне-проводнику, которую проводят под эндотрахеальным
274 торакальная ХИРУРГИЯ
Рис. 12-9. Схема бужирования
за нить (а-г).
наркозом. Для бужирования используют полые бужи (рис. 12*10, см. цв. вклей-
ку). Струну с атравматическим котиком проводят через пищевод в желудок.
Процедуру бужирования, как правило, начинают с проведения бужа, соответ-
ствующего диаметру стеноза. Буж нанизывают на струну и по ней продвигают в
желудок. Затем буж медленно извлекают, одновременно контролируя положение
струны в желудке. Далее продолжают дилатацию стеноза бужами на 2-3 размера
больше предыдущего. За один сеанс проводят не более трёх бужей. Такую проце-
дуру повторяют через несколько дней. Обычно бывает достаточно 1-3 процедуры
бужирования для достижения возрастного размера бужа или большего на 2-
4 номера. После этого необходимо перейти на амбулаторное бужирование «всле-
пую*. Такая технология бужирования пищевода позволяет избавить ребёнка от
гастростомии, что является немаловажным социально значимым фактором.
Существуют и другие способы устранения стеноза пищевода. К ним относят
эндоскопическую электрорезекцию или криодеструкцию, эндоскопическую бал-
лонную дилатацию, форсированное бужирование пищевода, резекцию стеноза
с эзофаго эзофагоанастомозом и др. Однако эти методы находят ограниченное
применение у детей.
Лучше всего поддаются бужированию кольцевидные и короткие трубчатые
стенозы пищевода, особенно в течение первого года после ожога. При протяжён-
ных стриктурах, в частности после ожога минеральными кислотами, бужирование
часто оказывается неэффективным. Неэффективность бужирования и рецидив
стеноза - показания к операции - пластике пищевода. Показания к операции
также включают полную непроходимость пищевода и протяжённые стенозы
пищевода, особенно после ожога техническими кислотами.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПИЩЕВОДА	275
В настоящее время в детской практике наибольшее распространение получила
ттальная пластика пищевода толстокишечным трансплантатом (рис. 12*11, см.
Z3. вклейку). Одним из немаловажных этапов колоэзофагопластики — создание
. -тирефлюксного кологасгроанастомоза. что предотвращает развитие вторичного
~хтроэзофагеального рефлюкса и рефлюкс-колита.
17ОГНОЗ
У больных с протяжёнными рубцовыми стенозами пищевода при благопри-
ятном завершении пластики пищевода толстой кишкой наступает практически
* 1.7ное выздоровление.
ПЕРФОРАЦИЯ ПИЩЕВОДА
Подавляющее количество перфораций пищевода в детском возрасте - ятро*
~:чные повреждения, чаще всего обусловленные техническими погрешностями
время бужирования пищевода или эзофагоскопии: проведением ригидной
• фагоскопии без наркоза, бужированием вслепую при рубцовых стенозах пище*
-га. грубыми манипуляциями при извлечении инородных тел пищевода и др.
предполагать перфорацию следует в том случае, если возникли серьёзные трудно-
rr.i при проведении бужа во время бужирования или значительное кровотечение
i•: время эзофагоскопии.
КОД ПО МКБ-10
К22.3. Прободение пищевода.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Выраженность признаков перфорации зависит от её уровня (шейный, грудной
ли брюшной отдел пищевода), размеров перфорационного отверстия (макро-
:.*и мнкроперфорация) и сроков с момента травмы. Тяжесть перфорации пище*
’ :да обусловлена развитием гнойно-воспалительного процесса в клетчатке шеи
1 средостения (медиастинита).
При перфорации грудного отдела пищевода под воздействием отрицательного
гнугригрудного давления через перфорационное отверстие в средостение поступа-
ет слюна, желудочное содержимое и воздух (пневмомедиастинум). Содержащиеся
> слюне микроорганизмы приводят к развитию быстро прогрессирующего меди-
--тинита, часто носящего гнилостный, септический характер.
Разрывы грудного отдела пищевода нередко сопровождаются пневмотораксом,
-лае справа, где пищевод тесно прилежит к медиастинальной плевре. При сохран-
- :<ти медиастинальной плевры развивается эмфизема средостения с компрессией
смещением крупных сосудов средостения, сердца и раздражением нервных спле-
тений. При проникновении газа на шею, а также при перфорации шейного отдела
“пцевода возникают отёк шеи и подкожная эмфизема.
Непосредственно после перфорации у ребёнка может возникнуть повторная
: гота с кровью. Дети становятся беспокойными, отказываются от еды. жалуются
_-л загрудинную боль и боль в спине. Появляются одышка, кряхтящее дыхание,
высокая температура тела. Нарастают признаки токсикоза и дыхательной нсдо*
латочности. Перкуторно исчезает сердечная тупость или определяется пневмото-
: а кс. Нередко появляются отёк шеи и подкожная эмфизема.
При подозрении на перфорацию пищевода необходимо экстренное рентгеноло*
“(ческое исследование. При рентгеноскопии органов грудной клетки при перфо-
рации грудного отдела пищевода наблюдают расширение тени средостения. При
наличии пневмомеднастинума газ определяется по контурам сердца, окутывает
вилочковую железу, распространяется в виде полос на клетчатку шеи. Возможен
пневмоторакс. При перфорации шейного отдела пищевода в боковой проекции
276 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
трахея отклоняется от позвоночника впе-
ред. появляются пузырьки газа в ретротра-
хеальной клетчатке. Окончательно локали-
зацию и размеры перфорации уточняют при
рентгенографии пищевода с контрастным
веществом (йодолиполом). Рентгеноскопию
с йодолиполом проводят в горизонтальном
положении, причём детям младшего воз-
раста контрастное вещество вводят через
катетер. О перфорации судят по затеканию
контрастного вещества за контуры пищево-
да (рис. 12-12).
ЛЕЧЕНИЕ
Полностью исключают кормление боль-
ного через рот. Назначают внутривенно ком-
бинацию антибиотиков, воздействующих на
грамотрииательную. грамположительную
флору и анаэробные микроорганизмы (мет-
ронидазол). в максимально допустимых
возрастных дозах. Больному накладывают
гастростому, причём при перфорации ниж-
негрудного отдела пищевода целесообразно
выполнение двойной гастростомии с про-
ведением одной трубки в тощую кишку для
Рис. 12*12. Перфорация пищевода. При
рентгенографии пищевода определяется
затёк контрастного вещества в левую плев*
ральную полость.
кормления, другой — в желудок для декомпрессии. Такая тактика предотвращает
возникновение желудочно-пищеводного рефлюкса и реинфицирование средосте-
ния желудочным содержимым. Лишь в редких случаях, когда диагноз перфорации
сомнителен, можно проводить кормление больного через зонд, проведённый через
носовой ход в желудок.
Если диагноз перфорации установлен в первые сутки, показано срочное опе-
ративное вмешательство с ушиванием разрыва пищевода. При этом наиболее
оптимальной технологией лечения является торакоскопия, которая даёт широкий
визуальный обзор и отличный косметический результат. В более поздние сроки
ограничиваются только дренированием флегмон и абсцессов в клетчатке шеи или
средостения. Операцию заканчивают дренированием околопищеводной клетчатки
и устанавливают систему для постоянного промывания с аспирацией.
ВРОЖДЁННЫЕ СУЖЕНИЯ ПИЩЕВОДА
Врождённый стеноз пищевода — порок развития, при котором имеется органи-
ческое сужение на ограниченном участке пищевода. Врождённый стеноз относится
к редким порокам развития, частота которого колеблется в значительных преде-
лах и составляет 0.01-1% всех пороков развития.
КОД ПО МКБ-10
Q39.3. Врождённые стеноз и стриктура пищевода.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Врождённые сужения пищевода обусловлены различными нарушениями, воз-
никающими в период эмбриогенеза. Одной из причин возникновения таких нару-
шений — нарушение процесса вакуолизации первичной кишечной трубки, когда
на одном из участков пищевода не происходит полной реканализации просвета.
В этих случаях образуются мембранозные формы стеноза. При нарушении раз-
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПИЩЕВОДА 277
зеления между пищеводом и трахеей с дистопией бронхиальных хрящей в стенку
=5!дгевода формируются циркулярные стенозы пищевода. Одной из редких причин
рождённых стенозов пищевода являются дупликационные кисты, располагающи-
ми в подслизистом слое. К сужению пищевода может привести также аномалия
•“.иных сосудов - двойная дуга аорты, аномальное отхождение от аорты круп-
артериальных стволов.
Врождённый стеноз пищевода локализуется чаще в средней или нижней трети
- невода, реже встречается в верхней его части. Мембранозные стенозы и суже-
c'j?. обусловленные дистопированным хрящом или дупликационными кистами,
"кализуются в основном в нижней трети или кардиальном отделе пищевода.
Стенозы, связанные с нарушением разделения с трахеей, сосудистой аномалией,
“ лтолагаются обычно в средней трети пищевода.
Л1НИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические симптомы при врождённых стенозах появляются рано — в пер-
1^: месяцы жизни, и становятся более выраженными с введением прикорма.
3 ^раженность симптомов и начало их проявления зависят от степени сужения.
~ :сле кормления возникает рвота неизменённой пищей, у старших детей - дис-
: 2-ия. Возникает плохое прохождение твёрдой пищи, жидкости проходят лучше,
ттзтому дети старшего возраста нередко запивают пищу водой.
При стенозах, обусловленных сосудистым кольцом у детей раннего возраста, на
*:рзый план выступают симптомы сдавления трахеи, проявляющиеся стридором:
старших детей преобладает дисфагия. Для стеноза трахеи и пищевода типичен
лпсттом запрокидывания головы для облегчения дыхания. Как правило, нару-
лг^ие проходимости пищевода приводит к отставанию в физическом развитии,
--.тлению питания, алиментарной анемии, отмечаются частые воспалитель-
заболевания лёгких, обусловленные
12-;?рацией.
ДИАГНОСТИКА
Основной метод диагностики врож-
::нного стеноза пищевода - рентгено-
" страстное исследование, которое даёт
-^ётливое представление уровня лока-
лизации и протяжённости (рис. 12-13).
Згеноз может иметь различную форму:
1 ьие песочных часов, перемычки на
“зниченном участке. При врождённых
гтнозах диаметр сужения не изменяет-
з процессе исследования. Имеется
:: “оянное отекание контрастного
:£=ества узкой струйкой. Вышележащие
—зелы пищевода расширены, тонус их
-хранён, можно наблюдать усиление
лгращения. Выраженность супрасте-
ггического расширения определяет-
зз степенью сужения и его уровнем.
-12!оолее значительное расширение
изминает при стенозах кардиального
.ллела пищевода.
При стенозах, обусловленных анома-
- ей сосудов, на снимках в боковой про-
определяется сдавление пищево-
Рис. 12*13. Рентгенодиагностика врождённого
стеноза пищевода. В нижней трети пищевода
определяется стеноз.
278 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
да сзади на уровне дуги аорты. В таких случаях точный диагноз можно установить
при аортографии.
Для диагностики сужения пищевода, уточнения его степени и уровня во всех
случаях необходима эзофагоскопия. При эндоскопии сужение имеет вид цент*
рально расположенного отверстия, слизистая оболочка в его окружности мало
изменена. Провести трубку эзофагоскопа через место сужения не удаётся, что под-
тверждает органический характер сужения. Вышележащие отделы пищевода рас-
ширены. обнаруживается избыточная складчатость. При стенозах, обусловленных
сосудистой аномалией, может выявляться пульсация стенки пищевода на уровне
сужения, но при этом в отличие от других видов врождённых стенозов трубку эзо-
фагоскопа удаётся провести через суженный участок.
Наиболее информативный и достоверный метод исследования - чреспищевод-
ное УЗИ, которое позволяет верифицировать органический характер стеноза, ано-
малию развития магистральных сосудов или кистозное образование пищевода.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
В первую очередь приходится дифференцировать врождённые стенозы с при-
обретёнными сужениями, особенно в тех случаях, когда в анамнезе нет указаний
на ожог. Решающее значение имеет эзофагоскопия, выявляющая рубцовые изме-
нения слизистой оболочки пищевода. Сложнее дифференцировать врождённые
стенозы с пептическими сужениями на почве желудочно-пищеводного рефлюкса.
Наличие желудочно-пищеводного рефлюкса практически исключает врождённый
характер сужения. При эзофагоскопии в случаях пептических стриктур в области
сужения, как правило, отмечают признаки язвенного эзофагита, что нехарактерно
для врождённых сужений. В сомнительных случаях необходимо выполнение био-
псии слизистой оболочки.
Стенозы кардиального отдела пищевода необходимо дифференцировать с аха-
лазией. При рентгенологическом исследовании диаметр сужения в случае стено-
за остаётся неизменённым, а при ахалазии временами можно видеть открытие
кардиального отдела и «проваливание» контрастной взвеси в желудок, особенно
при запивании сульфата бария водой, при эзофагоскопии в случаях ахалазии
кардия имеет обычную форму и проходима для трубки эзофагоскопа, в желудок
удаётся свободно провести буж большого диаметра и даже желудочный зонд.
Сужения, обусловленные сдавлением пищевода опухолью и кистой средосте-
ния, приходится дифференцировать с врождёнными стенозами в исключительных
случаях. Обычно эти образования имеют значительные размеры и выявляются
уже на обзорных рентгенограммах. В этих случаях наиболее информативно
чреспищеводное УЗИ.
ЛЕЧЕНИЕ
При лечении врождённого стеноза пищевода используют консервативные
и оперативные методы лечения. К консервативным методам относят бужирование
или баллонодилаташпо. С помощью метода бужирования хорошие результаты
в основном достигнуты при мембранозных формах врождённых стенозов. При
органическом стенозе, особенно при наличии хрящевого кольца из-за высокой
частоты развития перфорации пищевода при бужировании, чаще используют опе-
ративные способы устранения этого порока.
Выбор метода оперативного вмешательства зависит от локализации и про-
тяжённости сужения. При стенозах большей протяжённости, но не превышающих
1Л см. возможно выполнение анастомоза «в три четверти». На участке сужения
производят продольный разрез. После вскрытия просвета пищевода в области
раны иссекают фиброзную ткань вместе с изменённой слизистой оболочкой более
чем на полуокружности пищевода. Задняя стенка частично остаётся неповреждён-
ной. Рану ушивают в поперечном направлении двухрядными узловыми швами.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПИЩЕВОДА 279
Особое место занимает лечение врождённого кардиостеноза. В этом случае
пополняют резекцию стеноза с наложением эзофаго-эзофагоаиастомоза. кото-
рую дополняют антирефлюксной операцией по Ниссену с окутыванием линии
-тдстомоза желудком. Такие оперативные вмешательства могут быть выполнены
*_1.тароскопическим способом. При дупликационных кистах пищевода наиболее
1 ггимальный способ лечения - торакоскопическое иссечение кисты.
1МГН03
Прогноз лечения врождённого стеноза пищевода благоприятный. Результаты
:: многом зависят от правильного выбора метода лечения и течения послеопера-
_ .много периода.
Глава 13
Заболевания диафрагмы
ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ
Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение орга-
нов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме.
В отличие от других грыж они нс всегда имеют грыжевой мешок.
У детей в основном выявляют врождённые грыжи - пороки раз-
вития диафрагмы. Частота возникновения диафрагмальных грыж
колеблется в больших пределах - от 1 на 2000 до 1 на 4000 ново-
рождённых.
Следует отметить, что у детей с врождённой диафрагмальной
грыжей часты другие пороки развития, такие, как врожденные
пороки сердца, атрезия пищевода. При ложных диафрагмальных
грыжах очень часто бывает порок развития лёгкого с заинтересо-
ванной стороны в виде его гипоплазии в той или иной степени, в
ряде случаев встречается аплазия лёгкого.
КОД ПО МКБ-10
Q79.0. Врождённая диафрагмальная грыжа.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Порок начинает формироваться у эмбриона на 4-й нед гестации,
когда образуется зачаток перегородки между перикардиальной
полостью и туловищем зародыша. Недоразвитие мышц в отде-
льных участках грудобрюшной преграды приводит к возникно-
вению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных
покровов — брюшинного и плевральных листков. Такие грыжи
называют истинными. При ложных грыжах существует сквозное
отверстие в диафрагме, образующееся в результате недоразвития
плевроперитонеальной перепонки или из-за разрыва её вследствие
перерастяжения. Аплазия купола диафрагмы - весьма редкая
патология. Некоторые из этих детей рождаются живыми, но, как
правило, погибают от асфиксии в первые сутки. Изредка описыва-
ются случаи длительного выживания детей с полным отсутствием
половины диафрагмы, а ещё реже - наличие этой патологии у
взрослых. Тотальная двусторонняя аплазия диафрагмы является
несовместимым с жизнью пороком развития и описывается чрез-
вычайно редко.
По происхождению и локализации диафрагмальные грыжи раз-
деляют следующим образом.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ДИАФРАГМЫ 281
1 Врождённые диафрагмальные грыжи:
1)	диафрагмально-плевральные (ложные и истинные) (рис 13-1-13-3, см. цв.
вклейку):
2)	парастернальные (рис. 13-4):
3)	френоперикардиальные (рис. 13-5. см. цв. вклейку):
4)	грыжи пищеводного отверстия (рис. 13-6. см. цв. вклейку).
_ Приобретённые грыжи - травматические.
.-1г,'более часто у детей возникают диафрагмально-плевральные грыжи и грыжи
-негодного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречают значи-
о реже, а френоперикардиальные. в сущности, можно считать казуистикой.
>пф|1гм1льио-плевральные грыжи
2-'.зфрагмально-плевральные грыжи могут быть как истинными, так и лож-
—•. Чаще они бывают левосторонними. Обычно преобладание левосторонних
. <ёа.~ов связывают с более поздним закрытием плевроперитонеального отвер-
—с этой стороны в эмбриональном периоде. Ложные грыжи справа наблюдают
редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы.
_ значительными и полными. В последних случаях, когда выявляют высокое
~ * -д*.е всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вил диафраг-
гт:-:ой грыжи называют релаксацией диафрагмы.
~~л ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего бывает щелевидным,
—сложенным в рёберно-позвоночном отделе (грыжа Бохдалека). В результате
13-4. Парастернальная грыжа. Рентгенография грудной клетки.
282 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж происходит
перемещение органов брюшной полости в грудную без ограничения, что чаще при*
водит к синдрому внутригрудного напряжения. Как правило, при левостороннем
дефекте в грудную полость перемещаются поперечно*ободочная кишка, желудок,
селезенка, почка, при правосторонней грыже — печень. Подобная ситуация харак-
терна и для истинных грыж, когда отмечают высокое стояние диафрагмы.
Парастернальные грыжи
Парастернальные грыжи обычно имеют грыжевой мешок и разделяются на
загрудинные и загрудинно-реберные. Эти грыжи проникают в грудную полость
через истончённый в переднем отделе участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу,
которая больше располагается справа от грудины, некоторые авторы называют
грыжей Морганьи. Парастернальные грыжи встречаются сравнительно редко, они
составляют от 2 до 6% всех диафрагмальных грыж.
•	Загрудинно-рёберные грыжи обычно располагаются справа от грудины.
•	Ретростернальные грыжи связаны с врождённым отсутствием или недораз-
витием мышечного слоя грудинной части диафрагмы и представляют собой
истинные грыжи с мешком, расположенным в переднем средостении непо-
средственно за грудиной спереди от перикарда. При значительных размерах
грыжи мешок обычно смещается в сторону от средней линии, выпячиваясь
в плевральную полость, чаще правую.
Фреиоперикардиальим грыжа
Френоперикардиальная грыжа - ложная грыжа с дефектом, расположенным
в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему перикарде. Через этот
дефект петли кишок могут перемещаться в полость перикарда; иногда возможно
обратное явление - вывихивание сердца в брюшную полость.
Грыжи пищеводного отверстиа диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы разделяются на две большие
группы - параэзофагеальные и эзофагеальные. Для иараэзофагеальных грыж
характерно смещение желудка вверх с его расположением рядом с пищеводом.
При эзофагеальных грыжах пищеводно-желудочный переход располагается выше
уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и
даже меняться в зависимости от положения ребенка и объёма заполнения желудка.
Ц>ыжи пищеводного отверстия диафрагмы могут быть врождёнными и приоб-
ретёнными (после ранее выполненных операций). Последние очень сложны для
коррекции в связи с сильным спаечным процессом между желудком, печенью
и селезёнкой.
СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИ
Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены
не только степенью и объёмом органов, перемещённых в грудную полость, но и
сочетанными пороками развития. При диафрагмально-плевральных грыжах часто
встречают недоразвитие лёгких, пороки сердца, ЦНС и ЖКТ. Особая тяжесть опре-
деляется степенью недоразвития лёгких и морфофункциональными нарушениями
в них, приводящими к нарушению кровообращения в малом круге с развитием
гипертензии и возникновением шунта «справа-налево» со сбросом крови на уров-
не артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование
крови в лёгких за счёт функционирующих фетальных коммуникаций.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфическую симптома-
тику. хотя можно выделить два ведущих симптомокомплекса: сердечно-лёгочные
ЗАБОЛЕВАНИЯ ДИАФРАГМЫ 283
-Тушения, возникающие при диафрагмально-плевральных грыжах, сопровож-
сшихся внутригрудным напряжением, и гастроинтенстинальный комплекс
 ^.тгомов.
При диафрагмально-плевральных грыжах или истинных грыжах со значитель-
выбуханием грыжевого мешка в плевральную полость, когда туда перемеща-
йся почти весь кишечник, клинические проявления дыхательной недостаточно-
—? возникают рано, контингент этих детей является весьма тяжёлым. Сразу после
~псения или через несколько часов развиваются одышка и цианоз. Кожные
~ тровы и слизистая оболочка темно-синего и даже чугунного цвета. Острая
петельная недостаточность прогрессирует очень быстро. При осмотре помимо
- поза обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием
~1тсны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии этой половины.
?:~ъ характерный симптом - запавший ладьевидный живот. Перкуторно над
: ггветствующей областью грудной клетки определяют тимпанит, при аускуль-
-щг'и - резкое ослабление дыхания либо так называемое мозаичное дыхание.
печные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа
тз :ни громкие, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону. Иногда
~гез грудную стенку удаётся выслушать перистальтику перемещённых петель
и шум плеска. При грыжах меньшего размера клинические проявления
•-л ее выражены, респираторные нарушения в виде цианоза и одышки чаще раз-
-льется при беспокойстве, крике, кормлении или изменении положения ребенка.
—2 гпа ухудшение в состоянии возникает у детей ясельного и даже школьного
-лпста на фоне кажущегося полного здоровья, когда происходят ущемление
-sei желудка в грыжевых воротах или его заворот. При этом ребёнок жалуется
_ определённую боль в животе, появляются тошнота и рвота, постепенно уси-
- пгется беспокойство.
истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при выпячивании
—2>2иченной части диафрагмы справа, когда содержимое составляет внед-
—7—»йся участок печени, клинические симптомы отсутствуют. Дети ничем не
--з'чзются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников.
~ подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых
12(ческих проявлений существует некоторое смещение сердца с его ротацией,
—: кожет вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения. Для их выявления
. -_гет проводить пробы с функциональными нагрузками и дополнительные
^:пы исследования.
парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще их
п_*зляют у детей ясельного или школьного возраста, когда они начинают жало-
на болезненные неприятные ощущения в эпигастральной области. Иногда
 'кают тошнота и рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения
_*  утого вида грыж не характерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не
-.ещьявляют.
7; и грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, особенно при эзофагеальной
. клинические проявления связаны с наличием желудочно-пищеводного
-окса. возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела
- ~еЕода, т.е. могут отмечаться дисфагия, изжога, рвота, у младших детей часты
фаторные нарушения (рецидивирующие бронхиты, аспирационные пнев-
;~~п<), при выраженном эзофагите - кровотечения. При параэзофагеальной
: nve симптомы заболевания могут быть связаны не только с наличием желудоч-
- пищеводного рефлюкса, а зависят от нарушения эвакуации пищи из желудка,
~ перегиба, заворота, травмы: возможны сердечно-сосудистые нарушения из-за
пушения или сдавления сердца. Иногда параэзофагеальные грыжи выявляют
.-~_1йно при рентгенологическом исследовании.
284 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ДИАГНОСТИКА
Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Используют рентгено-
графию грудной клетки, контрастное исследование ЖКТ, УЗИ, КТ, при подозре-
нии на грыжу пищеводного отверстия диафрагмы показано выполнение ФЭГДС.
Наибольшее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для
диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные просветления над
всей левой половиной грудной клетки, обычно имеющие пятнистый рисунок; про-
зрачность этих полостей более выражена на периферии (рис. 13-7). Характерна
изменчикость положения и форм участков просветления и затенения, что можно
видеть при сравнении двух рентгенограмм, сделанных в разное время.
Смещение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных
петель, пролабировавших в грудную полость. У новорождённых и детей первых
месяцев жизни смещение бывает столь значительным, что при этом даже не удаёт-
ся выявить тень коллабированного лёгкого.
Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если
плевральная полость заполнена внедрившимися петлями кишок. Обычно при
истинных грыжах удаётся рентгенологически проследить верхний контур гры-
жевого мешка (рис. 13-8), ограничивающий пролабировавшие петли кишечника
в грудную полость.
Если состояние больного позволяет и существуют трудности в дифференциаль-
ной диагностике с такими заболеваниями, как поликистоз лёгкого или ограничен-
ный пневмоторакс, следует провести контрастирование ЖКТ сульфатом бария.
При этом чётко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной
полости. Учитывая, что чаще в грудной полости находится поперечно-ободочная
кишка, показано выполнение ирригографии. Иногда бывает достаточно катете-
ризации желудка. Подобная манипуляция может в некоторой степени облегчить
состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка.
!
i
!
i
I
Рис. 13-7. Рентгенография грудной клетки. Ложная диафрагмально-плевральная грыжа.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ДИАФРАГМЫ 285
i
Чс. ’3-8. Рентгенография грудной клетки. Истинная диафрагмально-плевральная грыжа.
"гл расположении истинной грыжи справа обычно её содержимым бывает
_— г.ечени. поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет
-	плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью
t-и. а верхний контур грыжи будет сферическим, т.е. создаётся впечатление
плотной округлой опухоли лёгкого, примыкающей к диафрагме.
-irroo.iee показательна для диагностики грыжи пищеводного отверстия диа-
рентгеноскопия пищевода и желудка с контрастным веществом. При
* v уценивают диаметр и контуры пищевода, наличие желудочно«пищеводного
 -с тхкса и самой грыжи. После заполнения желудка контрастным веществом при
^'^дзофагеальной грыже виден желудок в виде «песочных часов», при эзофаге-
- тупой угол Гйса. пищеводно-желудочный переход располагается выше
z z :;згмы вместе с кардиальным отделом желудка (рис. 13-9).
I настоящее время для диагностики широко используют возможности УЗИ,
котором выявляют вышеуказанные признаки диафрагмальных грыж.
. : :рмативность УЗИ составляет от 80 до 90%. УЗИ всё чаще применяют для
~ стальной диагностики диафрагмальной грыжи, что позволяет более опсра-
оказывать специализированную помощь таким детям.
и затруднении в диагностике используют КТ.
обходимо помнить, что при диафрагмальных грыжах часты сопутствующие
-клевания (до 50%), в частности, для исключения врождённого порока сердца
- -.: уендуют выполнение ЭхоКГ. Также для исключения синдромальных форм
-- л огни необходима консультация генетика.
ЛЕЧЕНИЕ
’учение врождённых диафрагмальных грыж оперативное. Исключение состав-
т бессимптомно протекающие небольшие грыжи, локализующиеся справа,
содержимым бывает часть печени. Срочность лечения зависит от выра-
т г с-: ости симптомов дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых рас-
—</гтв. В последнее время прослеживается тенденция в пользу стабилизации
: чния ребёнка, а не экстренной операции.
286 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
I
№.. '	j
Рис. 13-9. Рентгеноконтрастное исследование. Эзофагеальная грыжа пищеводного отверст
диафрагмы.
Обычно при ложных диафрагмально-плевральных или истинных больших
грыжах респираторные и сердечно-сосудистые нарушения настолько выражены,
что необходима довольно длительная предоперационная подготовка, заключа-
ющаяся в декомпрессии желудка катетером, назотрахеальной интубации, пере-
воде ребёнка на ИВЛ с созданием положительного давления на выдохе, которое
должно быть минимальным — не более 20 см вод.ст.. в противном случае может
развиться пневмоторакс. Устраняют метаболические расстройства. Инфузионная
и лекарственная терапии должны быть направлены на улучшение реологически!
свойств крови и восстановление гомеостаза. При этом очень важно применять
лекарственные средства, снижающие давление в малом круге кровообращения
(допамин). Следует подчеркнуть, что дети с подобными расстройствами оченг
плохо переносят транспортировку, поэтому указанную терапию следует начинать
в родильном доме и продолжать в специальных машинах. Только после улучше-
ния гомеостаза, устранения сердечно-сосудистых расстройств и гипоксии ребёнке
можно оперировать.
Принцип оперативного вмешательства заключается в низведении органо*
в брюшную полость, ушивании дефекта диафрагмы при ложных диафрагмальных
грыжах и пластики диафрагмы при истинных грыжах. Иногда при аплазии диа-
фрагмальных мышц и наличии только плеврального листка используют пласти-
ческий материал. Операцию можно выполнить как через брюшную, так и чере:
грудную полость, но чрезвычайно важно, чтобы в послеоперационном периоде к:
было значительного внутрибрюшного давления, поэтому во время операции пр:-
водят декомпрессию ЖКТ. В послеоперационном периоде осуществляют дово.~-
но длительную ИВЛ до улучшения показателей гемодинамики и гомеостагг
Трудности выхаживания связаны с недоразвитием лёгочной ткани, что осложня-
ЗАБОЛЕВАНИЯ ДИАФРАГМЫ	287
гтя развитием тяжёлых пневмоний. Длительно существующий парез кишечника
бедствие увеличения внутрибрюшного давления весьма характерен.
Результаты операции связаны в основном с тяжестью состояния больного
поступлении и степенью гипоплазии легкого. Кроме того, большое значение
з^еет качество транспортировки и подготовки новорождённого к операции. При
тнёлых сердечно-сосудистых и респираторных нарушениях детей доставляют
*: клинику в первые сутки после рождения, и прогноз более чем в 50% случаев
благоприятный.
Наличие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы - показание к её опера-
~г=ной коррекции. Срочность выполнения операции зависит от выраженности
и-гнических проявлений. При параэзофагеальных грыжах на фоне отсутствия
'ллых клинических симптомов операцию можно выполнить и по достижении
тсоёнком ясельного возраста. У детей с желудочно-пищеводным рефлюксом при
^лугствии улучшения после консервативной антирефлюксной терапии в течение
1 кес показано хирургическое лечение. В настоящее время выполняется лапарос-
: пическая коррекция грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, заключающая-
“ з низведении части желудка из грудной полости. Очень важно полностью иссечь
—ыжевой мешок, произвести ушивание ножек диафрагмы, пищевод подшить по
-гтиметру к диафрагме и выполнить фундопликацию (наиболее предпочитаемый
хтлант - формирование манжеты Ниссена). Наибольшие трудности возникают
—рецидивных грыжах, когда выражен спаечный процесс.
ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ
У детей травматические диафрагмальные грыжи встречают крайне редко,
“т лчиной бывают тяжёлые транспортные повреждения, падение с высоты. Эти
-ли. как правило, ложные. Механизм разрыва — сочетание резкого напряжения
гдфрагмы и значительного повышения внутрибрюшного давления. При повреж-
таза во время падения в результате противоудара также возможен разрыв
г Прагмы. Реже в детской практике встречаются ножевые или огнестрельные
тления диафрагмы. Обычно разрыв диафрагмы у детей сочетается с ушибом
jcziora. грудной стенки, сотрясением головного мозга; сочетанная травма значи-
тельно затрудняет диагностику повреждения диафрагмы, особенно небольшого.
Тематические диафрагмальные грыжи подразделяют на острые, хронические
щемлённые.
Щ ПО МКБ-10
К44. Диафрагмальная грыжа.
ЦИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клинические проявления в остром периоде связаны с шоком и дыхательной
достаточностью. При этом отмечают затруднённое дыхание, смещение органов
~ лной полости в здоровую сторону. Только в отдельных случаях разрыв диафраг-
протекает легко и выявляется при присоединении болей в животе, одышки при
:лг,1ческой нагрузке, особенно после еды, явлений непроходимости кишечника.
1-^хуторные и аускультативные изменения со стороны грудной клетки аналогич-
изменениям при врождённых диафрагмально-плевральных грыжах.
Окончательно поставить диагноз позволяет рентгенологическое исследование.
~:и этом на рентгенограмме выявляют участки просветления и затенения, особенно
: £зскних отделах лёгочного поля. Патогномоничным признаком служит нарушение
теильности и подвижности пограничной линии диафрагмы. Возможна изменчи-
: стъ рентгенологической картины за счёт смещения в широких пределах нефик-
дтрованных органов брюшной полости. При затруднениях диагностики показано
тентгенологическое исследование ЖКТ с контрастным веществом (рис. 13-10).
288	ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рис. 13*10. Рентгеноконтрастное исследование. Посттравматическая диафрагмальная грыжа.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение хирургическое - низведение выпавших органов и ушивание дефекта
диафрагмы. В случае длительно существующей посттравматической диафрагмаль-
ной грыжи сложность в процессе операции заключается в разделении сращении
между диафрагмой, медиастинальной, костальной плеврой, тканью лёгкого.
Почти всегда в этом случае в повреждённых краях диафрагмы имеется рубцовый
процесс, что осложняет закрытие дефекта.
ПАРАЛИЧ И ПАРЕЗ ДИАФРАГМЫ
Диафрагма - основная инспираторная мышца, в эмбриогенезе развивается из
поперечной перегородки и плевроперитонеальных мембран. Моторная иннерва-
ция диафрагмы осуществляется диафрагмальным нервом (СЗ-С5). а афферент-
ная - диафрагмальным и нижними межрёберными нервами. При сокращении
диафрагмы внутригрудное давление снижается, а внутрибрюшное возрастает.
Паралич диафрагмы характеризуется её высоким стоянием и отсутствием дыха-
тельных движений. В отличие от грыжи нет грыжевых ворот и мешка. Мышечно-
связочный компонент на всём протяжении сохранён (особенно в ранние сроки
заболевания, пока ещё не наступила атрофия).
КОД ПО МКБ-10
J98.6. Болезни диафрагмы.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Паралич диафрагмы у новорождённых обычно возникает при родовой травме
в результате повреждения шейных спинальных корешков, относящихся к диафраг*
ЗАБОЛЕВАНИЯ ДИАФРАГМЫ 289
—т-ному нерву. Подобная изолированная родовая травма возникает редко, чаще
:;еждаются все корешки плечевого сплетения с развитием паралича верхней
гчности (парез Дюшена-Эрба), при этом в процесс иногда вовлекается и диа-
- сальный нерв.
Приблизительно у 5% новорождённых, перенёсших неонатальную травму,
язляют парез диафрагмы разной степени выраженности, в большинстве случаев
: ггающийся с параличом Эрба.
. грудных детей и детей старшего возраста парез диафрагмы возникает
. -.едультате повреждения диафрагмального нерва при операции, во время пунк-
___подключичных вен или вследствие вовлечения нерва в воспалительный про*
„:: при эмпиемах различного происхождения и опухолевых поражениях. Одиако
. -2:: случаев в ходе целенаправленного обследования причину установить не
СП1ЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
?2диболее тяжёлая клиническая картина развивается при параличе диафрагмы
: порождённых: выражена дыхательная недостаточность с одышкой и циано*
<- дыхание нередко аритмичное, с втяжением уступчивых мест грудной клетки.
-_-зн1ы сердца смещены в здоровую сторону, на стороне поражения дыхание
- сг.шивается хуже. У большинства детей обнаруживают симптомы сердечно*
. с дйстых расстройств.
7 детей старшего возраста при одностороннем поражении клиническая карти-
. .-.е выражена, однако может появляться одышка при умеренной физической
-.-гузке.
сторонний паралич диафрагмы наблюдается реже, однако при этом возни*
—< - выраженные дыхательные расстройства. Двусторонний паралич может быть
-’гдгтвием повреждения спинного мозга, полиомиелита, полинейропатии или
'.птгерального вовлечения в патологический процесс диафрагмальных нервов
наличии объёмных образований средостения.
Лэсле кардиохирургических операций с использованием кардиоплегии воз*
>:чз холодовая травма диафрагмальных нервов с возникновением двусторонне*
. д^ралича диафрагмы.
Ziiaraoa можно поставить при УЗИ и при рентгенологическом исследовании
*	13-11). Характерно высокое стояние купола диафрагмы, его контур имеет
полусферическую форму, органы средостения смещены в здоровую сторо-
* Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает
г-сдвижной, но возможны и парадоксальные движения, т.е. вверх.
«ФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
дифференциальную диагностику проводят в основном с истинной диафраг*
гд'ъной грыжей, когда выявляют гипоплазию всего купола диафрагмы или с опу-
”чи. В отличие от пареза диафрагмы при релаксации купол диафрагмы стоит
деггельно выше (вплоть до купола плевральной полости), причём его контур
—уделяется значительно хуже (он очень тонкий). Для дифференциации с опухо-
Ддх применяют КТ. При сомнениях выполняют диагностическую лапароскопию
торакоскопию.
ЖЧЕНИЕ
Лечение зависит от тяжести состояния, выраженности гипоксии и респиратор*
нарушений. Обычно начинают с консервативной терапии, направленной на
д: ддержание сердечной деятельности и адекватной лёгочной вентиляции. Помимо
~ стоя иной оксигенации периодически проводят дыхание с повышенным сопро*
"злением на выдохе. При отсутствии эффекта подключают вспомогательное или
.кусственное дыхание. При отсутствии эффекта через 2-3 нед выполняют хирур*
290 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рис. 13*11. Рентгенография грудной клетки. Парез правого купола диафрагмы.
гическое лечение. В настоящее время операции при параличе диафрагмы выпол-
няют торакоскопически, производят ушивание части диафрагмы гофрированным
швом с целью её уплощения.
Результаты операции во многом зависят от степени повреждения ЦНС и выра-
женности присоединившихся воспалительных изменений в лёгких. Обычно после
операции состояние детей быстро начинает улучшаться.
Глава 14
Опухоли и кисты средостения
АНАТОМИЯ И ТОПОГРАФИЯ
Для понимания особенностей диагностики и лечения объём-
ных образований средостения необходимо чётко представлять её
топографию. Естественных границ в средостении нет. Фронтальная
плоскость, проходящая через заднюю стенку трахеи, условно делит
средостение на переднее и заднее. Горизонтальная плоскость,
проведённая через бифуркацию трахеи и между IV и V грудны-
ми позвонками, условно делит переднее и заднее средостение
на верхний и нижний отделы. Выделяют среднее средостение -
пространство, ограниченное спереди магистральными сосудами,
сзади - задней стенкой трахеи, сверху — верхней грудной аперту-
рой. снизу - уровнем бифуркации трахеи.
Содержимое верхнего отдела переднего средостения — вилочко-
вая железа, верхняя полая и плечеголовные вены, дуга аорты с её
ветвями: плечеголовным стволом, левыми сонной и подключичной
артериями, диафрагмальные и возвратные гортанные нервы, груд-
ной отдел трахеи и несколько групп медиастинальных лимфати-
ческих узлов. Нижний отдел переднего средостения целиком занят
сердцем и перикардом, туда же спускаются диафрагмальные нервы.
В верхнем отделе заднего средостения проходят грудной отдел
пищевода, блуждающие нервы, цепочки симпатических ганглиев: в
нижнем отделе заднего средостения к ним присоединяется нисходя-
щий отдел грудной аорты.
Опухоли и кисты средостения у детей имеют, как правило, дизон-
тогенетическое строение.
КОД ПО МКБ-10
С38. Злокачественное новообразование сердца, средостения
и плевры.
С78.1. Вторичное злокачественное новообразование средостения.
D15.2. Доброкачественное новообразование средостения.
D38.3. Неопределённое новообразование средостения.
Q34.1. Врождённая киста средостения.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Все первичные новообразования у детей делятся на две большие
группы - образования из тканей собственно средостения (гомо-
пластические) и образования из дистопированных тканей (гете-
ропластические).
292 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Опухоли средостения
1.	Нейрогенные.
А) Злокачественные - нейробластома, нейрофибросаркома, ганглионейро-
бластома.
Б) Доброкачественные - ганглионевромы, неврилеммомы, нейрофибромы.
Нейрогенные опухоли возникают из клеток симпатической нервной системы.
Такие нейрогенные опухоли, как феохромоцитома и хемодектома с локали-
зацией в средостении, у детей крайне редки.
2.	Тимомы (мезенхимальные и лимфоцитарные опухоли).
3.	Тератома - опухоль, состоящая из тканей нескольких типов, производных
одного, двух или трёх зародышевых листков, присутствие которых не свой-
ственно тем органам и анатомическим областям организма, в которых разви-
вается опухоль.
Незрелая тератома - потенциально злокачественная опухоль.
Тератома - герминогенная опухоль, развивается из полипотентного эпите-
лия гонад, возникновение опухоли объясняется задержкой герминогенного
эпителия на пути следования от желточного мешка к месту закладки гонад
на 4-5-й нед внутриутробного развития.
4.	Лимфомы.
А) Злокачественные - ходжкинская и неходжкинская лимфомы.
Б) Доброкачественные — лимфангиома, гемолимфангиома.
Кисты средостения
1.	Кисты тимуса.
2.	Бронхогенная киста - врождённое кистозное образование, выстланное
изнутри бронхиальным эпителием. Бронхогенные кисты обусловлены нару-
шением развития первичной кишки. Они могут локализоваться паратрахе-
ально и внутрилёгочно.
Бронхогенные кисты могут быть совершенно бессимптомными. Клинические
симптомы появляются при инфицировании кисты или прорыве её в плев-
ральную полость, бронх.
3.	Энтерогенные кисты возникают вследствие нарушения развития пищевода,
могут содержать секреторные клетки, рискованны по развитию кровотечения,
перфорации кисты.
4.	Кисты перикарда. Целомические кисты перикарда - тонкостенные образования,
развившиеся от отшнуровавшегося дивертикула. Содержимое кист - жидкость,
подобная перикардиальной. Диаметр кист колеблется от 3-4 до 10-15 см.
5.	Тсратодсрмоидныс кисты.
Очень редко встречаются кисты щитовидной и паращитовидных желёз, кисты
грудного лимфатического протока.
ЧАСТОТА
Частота встречаемости образований средостения следующая. Лидируют ней-
рогенные опухали (до 50%). на втором месте стоят тимомы (10-20%), далее -
тератомы (8-13%). лимфопролиферативные заболевания, сосудистые опухоли,
(гемолимфангиомы, лимфангиомы), бронхогенные и энтерогенные кисты, цело-
мические кисты перикарда. Достаточно редко у детей встречается метастатическое
поражение средостения. Также из редких типов опухолей описаны хондромы,
остеохондромы, мезотелиома перикарда.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
По морфологии определяется и типичная локализация новообразований. В верх-
нем отделе переднего средостения локализуются тимомы, кисты тимуса, бронхо-
ОПУХОЛИ И КИСТЫ СРЕДОСТЕНИЯ 293
•энные кисты, лимфомы. В переднем - тератодермоидные опухоли, гемолимфан-
томы и лимфангиомы, кисты перикарда. Нейрогенные опухоли и энтерогенные
гнеты располагаются в заднем средостении.
Достаточно сложно ввиду морфологического разнообразия и особенностей
ггтского возраста дифференцировать опухоли средостения на доброкачествен*
(зрелые) и злокачественные (незрелые). Традиционно к злокачественным
тиосят образования с низкой дифференцировкой клеток, они способны быстро
ггсти и метастазировать. У детей это нейрогенные опухоли, мезенхимальные и
^гмфоцитарные опухоли тимуса и почти все лимфопролиферативные процессы.
гетеропластических дизэмбриом к незрелым следует отнести некоторые виды
.* :.:идных тератом.
Незрелые опухоли не всегда имеют злокачественное течение. Злокачественные
-гвообразования средостения с инфильтрирующим ростом и метастазированием
:<тречают у детей реже, чем у взрослых. Если незрелые новообразования состав-
ляют примерно 23,9% случаев по отношению ко всем опухолям и кистам сре-
: хтения, то злокачественное течение и генерализация процесса - 8,8%. Однако
г последнее время отмечена тенденция к увеличению уровня злокачественных
:бразований средостения (за счёт нейрогенных опухолей).
Что касается нейрогенных опухолей, то ввиду возможной дифференциации
^бриональных клеток симпатической нервной системы незрелые опухоли иногда
приобретают у детей доброкачественное течение с полным прекращением роста
’.пи даже могут спонтанно исчезнуть. Однако тактика лечения при выявлении
тбразования средостения одна (за исключением лимфом и метастазирующих опу-
голей) - удаление образования.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Аяаммез и жалобы
Жалобы достаточно неспецифичны. Болевой синдром возникает редко (6%), не
нмеет определённой локализации и характерен для старших детей с тератомами
;» нейрогенными опухолями. Одышка (23%) носит выраженный характер только
-ри компрессии опухолью трахеи или бронхов. У грудных детей могут возникать
приступы асфиксии (6,2%). Асфиксия возможна и вследствие сдавления п. laryngb
-tcurrens и из-за воздействия гормональной активности самой опухоли. Также
вследствие вовлечения в процесс л. laryngb recurrcns может отмечаться афония.
Кашель отмечается в 6% и может не обращать на себя внимание родителей, так
хак он незначительный и редок. Этот симптом почти во всех случаях бывает обу*
словлен давлением опухоли на трахею, бронхи или лёгкие. Дисфагия возникает у
детей крайне редко. Пищевод легче смещается, чем сдавливается опухолью, при
этом его проходимость не нарушается. Следует учитывать не только субъективные
симптомы (явные неприятные ощущения, боли и др.), но и такие расстройства,
как повышение температуры тела, перемежающаяся диарея, нарастание слабости,
отказ детей от подвижных игр, повышенная утомляемость, бледность. Эти симп-
томы возможны при нейрогенных опухолях, особенно незрелого характера (ней-
робластомах), как следствие интоксикации. Важнейшая клиническая особенность
тимом - частое наличие миастении.
Осмотр
При объективном обследовании ребёнка с подозрением на медиастиналь-
ное новообразование в самом начале необходим тщательный внешний осмотр.
В некоторых случаях уже осмотр позволяет судить о местоположении опухоле-
видного образования в средостении и даёт возможность предположить его харак-
тер. Одутловатость лица, шеи, пастозность, синюшность, а также выраженность
венозной сети в верхних отделах туловища наблюдают почти у трети детей с
294 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
медиастинальными формами лимфосаркомы, лимфолейкоза. лимфогранулемато-
за. Значительно реже этот симптом встречают при опухолях вилочковой железы
и сосудистых новообразованиях.
Нередко при сосудистых опухолях можно видеть кожные или располагающи-
еся подкожно гемангиомы и лимфангиомы. Иногда опухолевидные образования
выбухают из средостения в подключичную или яремную область шеи. Цвет,
плотность, консистенция, изменение формы в зависимости от дыхания, наклона
головы ребёнка, при натужнвании в некоторых случаях служат критерием в опре-
делении характера выбухающей медиастинальной опухоли. Обнаруженные увели-
ченные лимфатические узлы, особенно в надключичной области, могут указывать
на системное заболевание, особенно если поражены и другие группы лимфатиче-
ских узлов. У части детей с образованиями верхнего отдела заднего средостения
наблюдается симптом Хорнера.
Асимметрию грудной клетки и выбухание над опухолью средостения встречают
у детей нередко (более чем у 8% больных). При незрелых опухолях деформация
грудной клетки возможна у детей раннего возраста и даже новорождённых; при
доброкачественных опухолях деформация нарастает медленно и появляется чаше
у детей старшего возраста.
Физикальное обследование
Перкуторные и аускультативные изменения у детей с опухолями и кистами
средостения удаётся выявить лишь у трети больных. Это обусловлено тем. чтс
небольшие новообразования, занимающие не более трети объёма плевральной
полости, полностью перекрываются воздушной паренхимой лёгкого. Лишь при
опухоли, непосредственно прилегающей к грудной стенке или достигающей боль-
ших размеров, перкуторно можно выявить укорочение звука. Аускультативные
изменения ввиду хорошей проводимости дыхания у ребёнка уловить ещё сложнее
Чем меньше возраст ребёнка, тем труднее выявить как перкуторные, так и аускуль-
тативные изменения. Чаще укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания
удаётся проследить при нейрогенных, тератодермоидных и сосудистых новообра-
зованиях. достигающих больших размеров. При опухолях переднего средостение
как правило, отмечается расширение перкуторных границ сердца и приглушена
тонов. Такое осложнение, как прорыв в плевральную полость бронхогенной кисты,
проявляется развитием пневмоторакса.
Следует помнить, что в большинстве случаев клиническая картина обусловлен:
осложнённым течением процесса.
ОСЛОЖНЕНИЯ
Осложнение - синдром медиастинальной компрессии. Клинические вариант»
синдрома компрессии органов средостения следующие.
Синдром верхней полой вены (ВПВ) - самый частый вариант медиа-
стинальной компрессии. Наиболее уязвимы для компрессии структуры верг-
него отдела переднего средостения - плечеголовные и верхняя полая век»
Симптомокомплекс. формирующийся в результате окклюзии ВПВ и её притока
включает: цианоз кожи головы, лица. шеи. верхних конечностей, верхней пол:-
вины туловища: отёчность мягких тканей этой же зоны, более заметную на лк^
и верхних конечностях; расширенные и напряженные вены шеи и верхних конг
ностей. Эти симптомы наиболее ярко проявляются в горизонтальном положена,
ребёнка и могут исчезать при бодрствовании.
Сдавление дыхательных путей - наиболее опасное осложнение образован}:
средостения. Угроза компрессии дыхательных путей исходит в основном со сторо-
ны образований среднего и верхнего отделов переднего средостения.
Клинически стеноз трахеи проявляется стридорозным дыханием и дыхательна,
недостаточностью различной степени выраженности.
ОПУХОЛИ И КИСТЫ СРЕДОСТЕНИЯ 29S
Если страдает бронх, то имеются ещё и явления воспалительного характера,
связанные с нарушением его дренажной функции.
Бронхогенная киста может прорваться в плевральную полость с развитием
пневмоторакса.
Таким образом, любое образование средостения может нести угрозу жизни
ребёнка.
Дедолиительные методы исследоваиия
Функциональные и лабораторные методы исследования неспецифичны,
а роль в диагностике опухолей и кист средостения незначительна, однако нейро-
генные опухали могут быть гормонально активны и вызывать катехоламиновую
лэтокенкацию: рвоту, диарею, потерю массы тела, сердечно-сосудистые наруше-
ния и тл. Поэтому при подозрении на эти образования целесообразно биохи-
мическое исследование экскреции катехоламинов, их предшественников и мета-
болитов. Специфический тест для диагностики нейробластомы - определение в
моче ванилилминдальной кислоты. Почти в 38% случаев опухоли симпатической
нервной системы гормонально активны. Среди незрелых опухолей гормональная
ххтивность выше в 3 раза.
Визуализирующие методы исследования. Основные методы диагностики -
рентгенологическое исследование и УЗИ, дающие возможность не только судить о
локализации опухоли в грудной полости, но и установить в большинстве случаев
« характер. Это обусловлено в первую очередь тем, что новообразования, особен-
но у детей, имеют характерную локализацию в области определённых органов и
тканей средостения, ставших источником их развития.
В комплекс визуализирующих методов обследования органов грудной полости
•ходятследующие исследования.
1.	Обзорные рентгеноскопия и рентгенография.
2.	Контрастное исследование пищевода.
4.	КТ и МРТ, спиральная КТ.
5.	Бронхоскопия.
6.	ФЭГДС.
7.	Ангиокардиография.
У всех больных рентгенологическое исследование следует начинать с обзорной
тентгеноскопии органов грудной и брюшной полостей, что позволяет составить
:сшее впечатление о характере процесса и выработать чёткий план последователь-
-:хти диагностических методов. При обнаружении патологической тени следует
тгределить её расположение, размеры, интенсивность затенения, изменение её
дермы при дыхании и положении исследуемого.
Необходимо учитывать признаки, наиболее характерные для внутрисредостен-
- эй локализации опухоли.
•	Первый признак: обычно медиастинальное образование своим широким
основанием сливается со срединной тенью и ни в какой проекции от неё не
отделяется. Подобный признак при опухолях и кистах средостения у детей
наблюдают почти в 80% случаев.
•	Другой признак: проекция центра опухоли на тень средостения. Его встреча-
ют значительно реже, но более чем у 40% всех больных.
При нейрогенных опухолях один из наиболее постоянных признаков - их лока-
доация в задних отделах: нередко они имеют вытянутую вдоль позвоночника форму,
ilx наружные контуры чёткие, выпуклые, иногда полицикличные (рис. 14*1).
Рентгеновские снимки, особенно прицельные, нередко выявляют вторич-
ные изменения в прилежащих к опухолям рёбрах и позвоночнике (атрофию,
узурацию. подвывих рёбер, расширение межпозвонковых отверстий, разрушение
г экек и поперечных отростков позвонков). Эти признаки нередко встречают при
298 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рис. 14*1. Ганглионеврома средостения. Компьютерная томография грудной клетки, боковая про-
екция.
больших нейрогенных образованиях, вклинивающихся в рёберно-позвоночный
угол и поэтому вызывающих изменения в ребрах и позвоночнике, особенно если
это нейрогенная опухоль типа <песочных часов», т.е. одна ее часть расположена
в перидуральном пространстве, а другая — в средостении.
В передних или задних отделах средостения чаще всего локализуются брон-
хогенные и энтерогенные кисты, наружный контур которых выходит за пределы
средостения. При небольших размерах тень кисты перекрывается тенью средосте-
ния и не выявляется на обычных рентгенограммах. В этих случаях целесообразно
выполнить рентгеновский снимок с контрастированием пищевода в боковой про-
екции. тогда будет определяться расхождение пищевода и трахеи друг от друга.
Опухоли и кисты вилочковой железы, сосудистые образования (лимфанги-
омы). липомы, тератомы в основном локализуются в переднем средостении,
чаще в верхних отделах. Интенсивность тени связана с плотностью образования.
Целомические кисты перикарда рентгенологически выявляют в кардиодиафраг-
мальном углу. Типичный признак - тень полукруглой или полуовальной формы,
связанная с куполом диафрагмы, сердцем или передней грудной стенкой. При мно-
гопроекционном исследовании они нс отделяются от тени сердца. Контуры кист
всегда чёткие (рис. 14*2). Только наличие жировых включений, спаек приводит к
неровности и угловатости контура. Для них характерна передаточная пульсация
сердца. Они часто меняют форму при дыхании: удлиняются при вдохе, уплощают*
ся при выдохе.
При тератодермондных образованиях нередко можно увидеть плотные вклю-
чения костного характера (рис. 14-3). Злокачественные образования лимфоэпи-
телиальной системы, как правило, локализуются в переднем средостении, имеют
бугристый контур и занимают срединное расположение.
ОПУХОЛИ И КИСТЫ СРЕДОСТЕНИЯ 297
^(С. 14*2. Рентгенография грудной клетки. Целомическая киста перикарда.
We. 14*3. Рентгенография грудной клетки. Тератодермоидная киста средостения.
298 ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Ультразвуковое исследование с допплерографией не уступает по специфич-
ности рентгенологическому исследованию, а в некоторых случаях превосходит
его. позволяя определить структуру образования, и. что важно, наличие кровотока
в нём.
Для уточнения диагноза при подозрении на нейробластому используют МРТ.
КТ - метод выбора для оценки состояния внутригрудных лимфатических узлов у
больных лимфомами. При наличии на рентгенограммах изменений на КТ во мно-
гих случаях обнаруживают множественные дополнительные группы увеличенных
лимфатических узлов. КТ наиболее информативна в диагностике увеличенных
бифуркационных лимфатических узлов, а также лимфатических узлов аортолё-
гочного окна, которые не видны на обычных рентгенограммах.
В сложных случаях компрессии трахеи и бронхиального дерева или с целью
дифференциальной диагностики предпочтительно использование мультипла-
нарных реформаций изображения при спиральной КТ. которые являются более
информативными, чем обычные аксиальные срезы.
Костно-мозговая пункция с изучением миелограммы показана во всех слу-
чаях при подозрении на незрелую нейрогенную опухоль и системные заболевания
(лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз).
Биопсия — весьма ценный метод исследования. Следует различать биопсию
аспирационную, пункционную и эксцизионную. Аспирационная биопсия показана
во всех случаях подозрения на злокачественную опухоль средостения. В настоящее
время опасность подобного исследования почти сводится к минимуму при прове-
дении пункции под контролем УЗИ. однако при аспирационном заборе материала
может оказаться недостаточно. Эксцизионную биопсию не основной опухоли,
а шейных лимфатических узлов следует проводить, если они явно увеличены.
Эффективным методом исследования служит торакоскопия с осмотром опухоли
и проведением биопсии.
Эндоскопические методы. Бронхоскопия показана пациентам с клинической
картиной сдавления дыхательных путей. Ценные данные может дать бронхоско-
пия при бронхогенных кистах, иногда вызывающих обтурационный синдром, но
остающихся невидимыми из-за малого размера и расположения около бифурка-
ции трахеи. Кроме того, выявляют сопутствующие воспалительные заболевания
(эндобронхит н тл). Благодаря бронхоскопическому исследованию довольно
легко можно распознать эндобронхиальный опухолевый процесс и исключить
новообразования средостения. В части случаев возможно выполнение биопсии с
последующим микроскопическим исследованием и установлением диагноза перед
операцией. Эзофагоскопию проводят при наличии симптомов дисфагии.
ЛЕЧЕНИЕ
Выявление объёмного образования средостения у ребёнка (исключение состав-
ляют лимфомы и злокачественные опухоли с метастазами) - показание для
хирургического лечения.
Риск оперативного вмешательства стал намного меньше риска выжидания даже
при так называемых немых опухолях, протекающих бессимптомно. Неоправданно
выжидание и у детей раннего возраста, так как трудно предвидеть развитие опухо-
левидного образования. При определённых условиях на каком-то из этапов роста
даже доброкачественная опухоль или киста могут вызвать компрессию органов
грудной полости и привести к гибели ребёнка. Кроме того, следует учитывать,
что удаление небольших новообразований у детей раннего возраста проще и даёт
лучшие результаты, а консервативная терапия при доброкачественных опухо-
лях и кистах неэффективна. Опухоли с множественными метастазами подлежат
консервативному лечению, и только при сдавлении органов грудной полости
злокачественным новообразованием может встать вопрос о декомпрессионном
ОПУХОЛИ И КИСТЫ СРЕДОСТЕНИЯ	299
_~т>гическом вмешательстве, хотя его эффективность остаётся сомнительной,
консервативном лечении очень важно правильно подобрать химиопрепара*
к которым наиболее чувствительны опухолевые клетки. В настоящее время в
гг .гнале онкологов есть действенные химиопрепараты, дающие обнадёживающие
льтаты при некоторых видах злокачественных опухолей. Хорошо поддаются
тгтиполучевому лечению лимфомы и некоторые редкие герминогенные опухоли
тнлхтения.
наличии компрессионного синдрома оперативное вмешательство должно
ь проведено срочно, а в случае нарастающего синдрома сдавления - экстрен*
..I. Нели же это злокачественное новообразование, то наряду с симптоматической
: 1 "ерживающей терапией необходимо начать химиолучевую терапию, только
~ ' её неэффективности показана операция с целью декомпрессии.
'! под оперативного лечения зависит от локализации и структуры образования.
~ сгрургических доступов используют стернотомию, переднебоковую или задне-
' торакотомию. Большое значение приобрела торакоскопия при удалении
ллп и кистозных образований средостения. Также распостранены видеоассисти-
- -гниые операции. Послеоперационный период зависит от состояния ребёнка до
тгегции и объёма оперативного вмешательства.
Глава 15
Хилоторакс
Хилотораксом называют накопление лимфатической жидкости
в грудной полости. Это серьёзное и часто угрожающее жизни состо-
яние, часто вызывающее сердечено-лёгочную недостаточность,
метаболические, электролитные и иммунологические расстройства.
КЛАССИФИКАЦИЯ И ЭТИОЛОГИЯ
Классификация хнлоторакса:
1)	врождённый хилоторакс:
2)	травматический хилоторакс,
3)	нстравматический хилоторакс.
Хилёзный плевральный выпот у новорождённых может
появиться спонтанно, при врождённых аномалиях грудного прото*
ка или родовой травме. Причинами врождённого хнлоторакса могут
являться аномалии развития протока: аномалии соединения ветвей
протока в эмбриогенезе, врождённые свищи протока, врождённая
внутрипротоковая обструкция.
Травматический хилоторакс может возникнуть после травмы
и оперативных вмешательств на органах грудной клетки: операции
на сердце, аорте, пищеводе, лёгких, структурах симпатической ate*
темы. Повреждению грудного протока во время операции в неко-
торой степени способствует аномальный его ход. отмечающийся
более чем у 50% пациентов. Повреждение протока на шее может
возникнуть при биопсии лимфатических узлов и новокаиновых
блокад.
Причиной нетравматического хнлоторакса могут быть опу-
холи. В частности, лимфомы и нейробластомы иногда приводят к
обструкции грудного протока, а при лимфангиоматозе хилёзный
выпот появляется порой как в плевральной, так и в брюшной полос-
ти. Также развитие нетравматического хнлоторакса возможно при
тромбозе верхней полой и подключичных вен, аневризме аорты,
филяриозе. правожелудочковой недостаточности и т.д.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Манифестирующими симптомами могут быть явления острой
дыхательной недостаточности, прежде всего тахипноэ и цианоз. При
физикальном исследовании выявляют симптомы накопления жид-
кости в плевральной полости - некоторое выбухание грудной стенки
на стороне поражения, укорочение перкуторного звука и ослабление
дыхания, смещение сердечного толчка в противоположную сторон}'.
Секвестрация лимфатической жидкости в плевральных полостях
может привести к метаболическим нарушениям: гипопротеинемии.
ХИЛОТОРАКС 301
*.ггаболическому ацидозу, водным, электролитным и иммунным расстройствам,
когда при травматическом хилотораксес момента повреждения протока домомен-
~ манифестации симптомов проходит несколько недель. Это обусловлено разви-
~ хиломы под медиастинальной плеврой, которая в дальнейшем прорывается
1 невральную полость.
При этом в плевральных полостях выявляется выпот, определяемый на рент-
't: о грамме грудной клетки или при УЗИ. Объемный хилоторакс, диагнос-
—ванный антенатально при УЗИ. может вызвать тяжёлый респираторный
г стресс-синдром сразу после рождения и соответственно потребовать экстренной
невральной пункции. При аспирации выпота у новорождённых обычно получа-
г- прозрачную соломенно-жёлтую жидкость (если ребёнок не кормился). Выпот
обретает молочный цвет у детей, ранее кормившихся. Анализ выпота обычно
т^зляет повышенное содержание липидов (более 4-6 г/л) и белка (выше 30 г/л -
его содержания в плазме), уровень триглицеридов превышает 1,3 ммоль/л. При
л^уроскопии преобладают лимфоциты до 80-90%. Эти данные подтверждают, что
: т.ченный при пункции выпот является лимфой. Повышение температуры тела
i характерно.
Хилёзная жидкость может также инфильтрировать средостение и накапливать-
~ в полости перикарда (хилоперикард). При этом на рентгенограмме грудной
тлегки возникает симптом расширения средостения или расширения тени сердца.
~~л нарастающем хилоперикарде могут развиваться гемодинамические признаки
—зления сердца (тампонады) - сердечная недостаточность. Пункция перикарда
гоголяет поставить точный диагноз.
Возможно также сочетание хилоторакса и хилоперитонеума. Эти состоянии
^г.т сменять друг друга в период лечения.
МНЕНИЕ
.Течение детей с хилотораксом следует начинать с тотального парентерального
г ттния и плевральных пункций (пункций перикарда в случае хилоперикарда).
повторные плевральные пункции оказываются неэффективными, необхо-
г выполнить дренирование плевральной полости. Перевод ребёнка на тоталь-
7 :» парентеральное питание приводит фактически к прекращению образования
ттмфы. что может способствовать выздоровлению. Альтернативой переводу
*т?5ёнка на тотальное парентеральное питание - назначение специальных смесей
1 триглицеридов с короткими и средними цепями (ТСЦ).
Врождённый хилоторакс у новорождённых обычно поддаётся лечению плев-
-лльными пункциями или дренированием грудной клетки. Нетранматический
т_:зторакс у более взрослых детей - повод для исключения ннтеркурентных
-клеваний или злокачественных новообразований. При травматическом хило-
't таксе консервативное лечение также, как правило, эффективно.
длительно существующий хилоторакс приводит к образованию стустков. спаек и
—раничений в плевральной полости, затрудняющему удалению этого содержимого.
В том случае, если положительная динамика отсутствует на протяжении более
пней или если развиваются выраженные нарушения метаболизма, показано
:геративное вмешательство. Операция выбора - перевязка грудного прото-
ui з месте дефекта или над диафрагмой. Операция эффективна в 96% случаев,
лрошая альтернатива стандартной операции из торакотомного доступа - тора-
. :скопическая перевязка или клипирование грудного протока. Для улучшения
злзуализации протока используют предоперационное введение через зонд жирной
г тли: сливок, сметаны, сливочного или оливкового масла. В тех случаях, когда
завизировать грудной проток не удаётся, прошивают мышечные массы и клет-
•ттху между аортой и непарной веной над диафрагмой. В тяжёлых случаях может
' -гъ осуществлено временное плевроперитонеальное шунтирование.
РАЗДЕЛ III
АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Глава 16. Пороки развития и заболевания
передней брюшной стенки
Глава 17. Пороки развития и заболевания
желудочно-кишечного тракта и передней
брюшной стенки у новорождённых
Глава 18. Пороки развития и заболевания
желудка и двенадцатиперстной кишки
Глава 19. Заболевания печени
и желчевыводящих путей
Глава 20. Удвоения желудочно-
кишечного тракта
Глава 21. Приобретённая кишечная
непроходимость
Глава 22. Заболевания поджелудочной железы
Глава 23. Заболевания селезёнки
Глава 24. Заболевания червеобразного отростка
Глава 25. Заболевания гениталий у девочек
Глава 26. Портальная гипертензия
Глава 27. Закрытые повреждения органов брюшной
полости у детей
Глава 28. Заболевания толстой кишки
Глава 29. Аноректальные пороки развития
Глава 30. Крестцово-копчиковая тератома
Общие сведения
Заболевания и пороки развития органов брюшной полости составляют основ-
долю заболеваний в детской хирургической практике. В абдоминальной
гт.-ргии выполняют широкий спектр как экстренных, так и плановых оператив-
вмешательств у детей любого возраста и хирургического риска.
3 этом разделе большое внимание уделено хирургии новорождённых,
временное развитие анестезиологии и интенсивной терапии позволяет сразу
гл -осле рождения ребёнка успешно выполнять операции при таких тяжёлых
г:рохах развития, как врожденная кишечная непроходимость, диафрагмаль-
грыжа, омфалонеле. гастрошизис и др. В настоящее время в абдоминальной
ггтфгии широко применяют миниинвазивные эндоскопические вмешательства.
1:-ременное оборудование и инструменты позволяют проводить лапароскопи-
- з-жие операции щадящее, безопасно и эффективно у детей всех возрастных групп,
итючая новорождённых. Лапароскопические технологии будут широко представ-
-2чы во многих главах этого раздела руководства.
Глава 16
Пороки развития и заболевания
передней брюшной стенки
Грыжа белой линии живота
КОД ПО МКБ-10
К43. Грыжа передней брюшной стенки.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Среди всех грыж передней брюшной стенки грыжи белой линии
составляют около 1%. выявляют их обычно после 2-3 лет жизни.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Грыжевые выпячивания по средней линии живота между мече-
видным отростком и пупком делят иа параумбиликальные. локали-
зованные около пупка, и эпигастральные, расположенные выше.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Возникновение подобных грыж связывают с недоразвитием
апоневротического тяжа, называемого белой линией живота. Одна
из особенностей белой линии живота у детей - относительная её
ширина при сравнительно малой толщине тканей. Между пучка-
ми апоневротических волокон, встречающихся по средней лини?
живота, могут быть щелевидные дефекты, с ростом ребёнка он?
уменьшаются. Через нсзакрывшиеся дефекты в апоневрозе прони-
кают небольшие участки предбрюшинной клетчатки с прилегающей
париетальной брюшиной. Крайне редко содержимым грыжевогс
мешка бывает петля или стенка тонкой кишки.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Грыжи белой линии живота обычно протекают бессимптомно,
их обнаруживают случайно родители или врачи при профилакти-
ческих осмотрах. По средней линии живота определяется округлое
выбухание, чаше гладкое, эластическое, слегка болезненное нг
ощупь. От давления грыжевое выпячивание не исчезает, но может
несколько уменьшаться, если в состав грыжи входит не толькс
предбрюшинная клетчатка, но и сальник или стенка тонкой кишки.
При выраженной подкожной жировой клетчатке подобное гры-
жевое выпячивание чаще не выявляется. Только при тщательно?
пальпации и изменении положения больного такую грыжу можне
обнаружить.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ СТЕНКИ	305
3 некоторых случаях дети указывают на возникающие временами болезненные
г ~ения в этой области, у тучных детей трудно выявить грыжевое выпячивание,
~ а детей нередко обследуют в стационаре по поводу гастродуоденита, холецис-
—^тии. мезаденита.
ущемлении грыжи белой линии живота пациенты испытывают острые
•огненные ощущения в эпигастральной области, распространяющиеся на весь
I. . При этом удаётся нащупать резко болезненное образование по средней
живота. Подобные грыжи не следует вправлять.
Мфврвнцвальная диагностика
7: ыжи белой линии живота следует отличать от диастаза мышц живота - анома*
~ Lui варианта развития передней брюшной стенки. В этих случаях при напряже-
_11 г.о средней линии живота от мечевидного отростка до пупка выявляют равно*
1т-:ое выпячивание шириной до 1,5-2 см, создаётся ложное впечатление дефекта
--«роза на этом протяжении; при диастазе мышц в лечении нет необходимости.
ЖЧЕ11Е
7; ыжи белой линии живота лечат оперативным путём в плановом порядке.
? гтснно операции выполняют лишь при ущемлении.
Техника операции
* ззрез кожи проводят над грыжевым выпячиванием. Кожу тупым и острым
—*ч мобилизуют в стороны. Апоневроз обнажают и освобождают от подкожной
-г-чзтки, особенно тщательно - в области дефекта. Если через последний прола*
ет только предбрюшинная жировая клетчатка, её погружают под апоневроз,
- дефекта накладывают швы. При наличии грыжевого мешка его выделяют
- :хружаюших тканей, стенку вскрывают, осматривают содержимое (обычно
—д-ик) и погружают в брюшную полость. Грыжевой мешок в области шейки
~ :тг.вают и перевязывают на обе стороны. Края дефекта апоневроза ушивают
— гыми швами. При разволокнённом дряблом апоневрозе накладывают вто-
— тчд швов с образованием дупликатуры апоневроза над проекцией грыжевого
г-^ячивания. Операцию заканчивают послойным швом раны.
Пупочная грыжа
РЕДЕЛЕНИЕ
Пупочная грыжа характеризуется незаращением апоневроза пупочного кольца,
которое выпячивается брюшина, образуя грыжевой мешок. Содержимым
.--ха. как правило, бывают сальник и/или петли тонкой кишки.
сад по мкБ-ю
К42. Пупочная грыжа.
тдЕМиология
Пупочную грыжу встречают в 4% случаев всех грыж, чаще у девочек.
Л10Л0ГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Луночная грыжа возникает вследствие задержки замыкания пупочного кольца
: ггоцессе заживления пупочной ранки.
Анатомические особенности этой области способствуют образованию грыжи.
Посте отпадения пуповинного остатка пупочное кольцо закрывается. Однако
-' плотно замыкается только в нижней части, где у эмбриона проходят две
—энные артерии и мочевой проток, которые вместе с окружающей их эмбрио-
х~=ной тканью образуют плотную соединительную, а затем фиброзную ткань.
'г-: придаёт нижней части рубцовой ткани большую плотность.
308 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Верхний отдел пупочного кольца, через который проходит только пупочная
вена, не имеющая оболочки, бывает значительно слабее нижнего. Кроме того, в
части случаев недоразвитая брюшная фасция закрывает его только частично. При
недоразвитии фасции, а также в участках, где она недостаточно плотна, образуют*
ся небольшие дефекты, способствующие развитию грыжи.
При таких анатомических условиях пупок — слабое место передней брюшной
стенки, предрасполагающее к образованию грыжи. Большое значение при этом
имеют различные моменты, повышающие внугрибрюшное давление. Длительные
заболевания, вызывающие нарушение тонуса мышц и тургора тканей, недоношен*
ность также создают благоприятные условия для образования пупочной грыжи.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Уже в периоде новорождённое™ пупочная грыжа проявляется выпячиванием
округлой или овальной формы разных размеров. В спокойном состоянии и в
положении ребёнка лёжа грыжевое выпячивание легко вправляется в брюшную
полость, тогда хорошо прощупывается незамкнутое пупочное кольцо. При широ*
ком пупочном кольце, когда грыжевое выпячивание появляется при малейшем
беспокойстве ребёнка, но так же быстро и легко вправляется, нет никаких осно-
ваний думать, что содержимое грыжи травмируется и вызывает боль. Пупочные
грыжи ущемляются крайне редко.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика, как правило, не вызывает затруднений, в дополнительном обсле-
довании необходимости нет.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
Приблизительно в 60% случаев у детей в процессе роста происходит самоизле-
чение, наступающее обычно к 2-3 годам. Укреплению мышц передней брюшной
стенки и закрытию расширенного пупочного кольца способствуют ежеднев-
ный массаж и гимнастика, проводимые родителями с первого месяца жизни.
Укладывание ребенка на живот за 15-20 мин до кормления способствует повы-
шению общего тонуса и развитию мышц, в том числе и брюшного пресса. После
года продолжают комплекс упражнений ЛФК. также направленный на укрепление
мышц брюшного пресса. Рекомендуют плавание.
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство - грыжесечение и пластика пупочного кольца —
показано после 5 лет. В тех случаях, когда пупочное кольцо имеет плотный фиб*
ризный край и не закрывается, несмотря на консервативное лечение, оперативное
лечение можно выполнить в более ранние сроки. При отсутствии противопоказа-
ний оперативное вмешательство можно провести амбулаторно в специализиро-
ванном стационаре.
Техника операции
Кожу разрезают полукружным разрезом, отступив на 1-2 см от основания гры-
жевого выпячивания, и вместе с подкожной клетчаткой тупым и острым путём
отсепаровывают в стороны в виде лоскута, к которому фиксирован дистальный
отдел грыжевого мешка. Грыжевой мешок выделяют из окружающих тканей,
берут на зажимы и вскрывают в поперечном направлении, ближе к средней части.
При попытке вскрыть мешок ближе к дну грыжевого мешка обычно происходит
повреждение кожи. Содержимое осматривают и вправляют в брюшную полость.
В случаях сращения сальника со стенкой грыжевого мешка отделяют его тупым
путем (при рыхлом соединении) или резецируют сальник. Шейку мешка проши-
вают' и завязывают на обе стороны. Грыжевой мешок отсекают и удаляют. Дефект
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ СТЕНКИ	307
г*:невроза ушивают узловыми швами, наложенными через край. При дряблой
гтюшной стенке накладывают второй ряд узловых швов. Кожный лоскут в облас-
пупка фиксируют изнутри к апоневрозу кетгутовыми швами (№ 0). Кожную
мну ушивают узловыми швами.
Вентральная грыжа
Вентральная грыжа (рис. 16*1, см. цв. вклейку) формируется после консерва*
~:зного или оперативного лечения эмбриональной грыжи, или гастрошизиса.
Зми малые размеры брюшной полости не позволяют вместить внутренние орга-
ты. над ними ушивают только кожу. Содержимым вентральных грыж бывают
сг~ечник и печень. Кишечные петли часто фиксированы к передней брюшной
тенке.
ПД ПО МКБ-10
К43. Грыжа передней брюшной стенки.
КЛАССИФИКАЦИЯ
По величине вентральные грыжи разделяют следующим образом:
•	небольшие - дефект в апоневрозе не превышает 8-10 см:
•	большие - с дефектом свыше 10-12 см:
•	гигантские - более 15 см.
Грыжи подразделяют на вправимые (с широким основанием) и невправимые.
”:и невправимой грыже в процессе роста, когда ребенок начинает вставать
* ходить, внугрибрюшное давление растягивает больше кожу, чем брюшную
•олость, и грыжа увеличивается в размерах.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
При осмотре ребёнка по проекции пупка определяют грыжевое выпячивание,
•тхрытое рубцово-изменённой кожей. Пальпация грыжевого мешка позволяет
:тределить кишечные петли, а грыжевыми воротами служат края прямых мышц
кзгзота. При вправимых грыжах сообщение с брюшной полостью широкое.
*. горизонтальном положении органы (кишечные петли, иногда часть печени)
LtrKo вправляются в брюшную полость, нарушения дыхания и гемодинамики в эти
глучаях не отмечают, общее состояние детей удовлетворительное.
Значительно реже грыжи имеют узкую ножку, способствующую высокой под-
вижности грыжевого мешка с тенденцией к перекруту. Эти пациенты предпочита-
ет1 лежать, при движении придерживают грыжевое выпячивание рукой.
Диагностика затруднений не вызывает.
ЕЧЕНИЕ
Кввсерввтивмое лечение
Лечение начинают с периода новорождённое™. Развитию мышц брюшной
.тенки и брюшной полос™ способствуют ежедневный массаж и ношение бандажа,
т^епятствуюшего растяжению кожи.
Хирургическое лечение
Оператовное лечение проводят в возрасте 2-5 лет. Предварительно выполняют
функциональную пробу, позволяющую выяснить степень компенсации повышения
гзутрибрюшного давления при вправлении грыжи. Если пульс и частота дыхания,
показатели газового состава крови остаются в пределах нормы, возможно устране-
ние грыжи. Если возникают учащение пульса и одышка, операцию откладывают до
тех пор, пока брюшная полость не достагнет достаточного размера.
308 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Аномалии желточного протока
Желточный проток входит в состав пупочного канатика и служит в первые
недели внутриутробного развития для питания эмбриона, соединяя кишечник с
желточным мешком. На 3-5-м месяце внутриутробной жизни происходит обрат-
ное развитие протока.
Возможны различные нарушения облитерации желточного протока. В зави-
симости от того, в какой степени и на каком уровне сохранился эмбриональный
ductus omphaloentericus, различают такие формы патологии (рис. 16-2. см. ив.
вклейку):
•	свищи пупка (полные и неполные);
•	дивертикул подвздошной кишки;
•	энтерокистома.
ПОЛНЫЙ СВИЩ ПУПКА
Код по МКБ-10
К63.2. Кишечный свищ.
Этиология
Полные свищи пупка (рис. 16-2. а: см. цв. вклейку) возникают в тех случаях,
когда желточный проток остаётся открытым на всём протяжении.
Клиническая картина
В случае необлитерированного желточного протока при рождении ребёнка
обращают внимание на аномально утолщённый пупочный канатик и несколько
расширенное пупочное кольцо. Отпадение пуповинного остатка чаще задержи-
вается, а после того как это произошло, в центре пупочной ямки обнаруживают
свищевое отверстие с яркой слизистой оболочкой и кишечным отделяемым.
В тех случаях, когда свищ широкий и достаточно длинный, при беспокойстве
ребёнка может возникнуть эвагинация кишки, сопровождающаяся кишечной
непроходимостью. При раннем отсечении пуповины на 2-3-и сутки в случае
необлитерированного желточного протока возможна эвентрация с ущемлением
кишечных петель в пупочном кольце.
Диагностика
Диагностика полного свища пупка достаточно проста, при широком свище
диагноз ставят на основании характерных выделений. При зондировании свища
пуговчатый зонд уходит вертикально вниз по направлению к брюшной полости.
Ценные диагностические приёмы - фистулография и УЗИ.
Лечение
Единственный способ лечения полных свищей пупка - оперативное вмеша-
тельство. Во избежание осложнений (эвагинации, инфицирования, кровотечения)
его проводят сразу после установления диагноза.
Операция заключается в иссечении свищевого хода на всём протяжении от
пупка до подвздошной кишки лапаротомиым доступом.
Техника операции
Края дефекта апоневроза рассекают вверх и вниз, брюшину берут на зажимы
и рассекают в продольном направлении соответственно кожному разрезу. Края
брюшины захватывают зажимами Микулича. В операционную рану выводят
кишечную петлю, несущую необлитерированный желточный проток. Содержимое
кишки отдавливают в стороны, приводящую и отводящую петли пережимают
кишечными зажимами. Производят клиновидную резекцию кишки. Кишечную
стенку ушивают в поперечном направлении. Дистальный конец свищевого хода
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ СТЕНКИ 309
вворачивают на зонде наружу через пупочное кольцо. Основание его со стороны
^-утренней поверхности передней брюшной стенки ушивают узловыми швами.
Ззищевой ход удаляют, кожу пупочного кольца ушивают узловыми швами.
*~ерацию заканчивают послойным ушиванием раны.
ШОЛНЫЙ СВИЩ ПУПКА
Квд во МКБ-10
К63.2. Кишечный свиш.
Зпалогия
Неполный свищ пупка (рис. 16-2, б; см. цв. вклейку) образуется при нарушении
'-.irreрации дистального отдела желточного протока и возникает значительно
-ize полного.
1л»ачвская картина
Обычно протяжённость свищевого хода не превышает 2-3 см. Характерны
Г1’ 2ные выделения из пупочной ямки, вследствие чего детей длительно лечат по
': зоду «мокнущего пупка». При присоединении инфекции отделяемое становится
- :йным.
Лвагвостика
Осмотр пупочной ямки позволяет обнаружить среди необильных грануляций
~~ечное свищевое отверстие со скудным отделяемым.
Диагноз подтверждают зондированием свищевого хода: пуговчатый зонд удаёт-
~ "ровести на глубину 1-2 см.
Д ифференциальную диагностику необходимо проводить с фунгусом пупка,
которого характерно разрастание грануляционной ткани на дне пупочной
: 4ли из-за инфицирования и задержки эпителизации.
Лечение
Консервативное лечение
Лечение неполных свищей в период новорождённое™ и в течение первых меся-
жизни должно быть консервативным в надежде на самоизлечение. Назначают
гк^дневные ванны со слабым раствором калия перманганата, обработку свищево-
~ хода раствором водорода пероксида и 3% раствором йода, повязки с антисеп-
—« ами (1% раствор хлорофиллипта). В случае неэффективности консервативного
~??ения показана операция.
Хирургическое лечение
Свищ выделяют на всем протяжении н отсекают его у места прикрепления без
ззуьпия брюшинной полости. При эвагинации кишечной петли через необлитери-
хззнный желточный проток начало операции обычное. После вскрытая брюшинной
зглости подтягиванием за желточный проток в операционную рану выводят заинтерс-
_занную кишечную петлю и тщательно осматривают. При эвагинации и ущемлении
зько стенки желточного протока выполняют типичную клиновидную резекцию.
Осложнения
Повреждение пупочных сосудов, рецидив при неполностью удалённом свище*
•v ходе, несостоятельность швов, сужение кишечного просвета.
ПВЕРТИКУЛ ПОДВЗДОШНОЙ КИШКИ (ДИВЕРТИКУЛ МЕККЕЛЯ)
Выпячивание участка подвздошной кишки (представляющего собой необлите*
г 7-0ванную проксимальную часть желточного протока), напоминающее по форме
-увеобразный отросток, впервые описал немецкий анатом Й. Меккель в 1809 г.
• - эследствии эта патология получила название дивертикула Меккеля (рис. 16-2.
I. ~ см. цв. вклейку).
310 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Формы дивертикула разнообразны, но чаще он выглядит как выпячивание
участка кишечной стенки на противоположной брыжеечной стороне подвздошной
кишки. Возможно расположение дивертикула на брыжеечном крае и даже в толще
брыжейки. Расстояние от дивертикула до илеоцекального клапана (баугиниевой
заслонки) варьирует в широких пределах - от 10-30 до 120 см. Длина самого
дивертикула также различна: от 1-2 до 15-20 см. Ширина дивертикула 1-5 см.
обычно он свободно сообщается с просветом кишки.
Код по М КБ-10
Q43.0. Дивертикул Меккеля.
Эпидемиология
По секционным данным, дивертикул Меккеля обнаруживают в 2-3% случаев.
Классификация
Наибольшее распространение получила следующая классификация дивертику*
ла Меккеля.
• Дивертикулит.
♦ Острый:
-	катаральный:
-	флегмонозный:
-	гангренозный.
ф Хронический.
• Непроходимость кишечника.
* Странгуляция.
о Инвагинация.
ф Ущемление в грыже.
• Опухоли.
ф Доброкачественные.
ф Злокачественные.
Патоморфология
Дивертикул Меккеля чаще всего широко сообщается с просветом кишки и может
клинически ничем не проявляться. В таких случаях его обнаруживают случайно
при лапаротомиях, проводимых по поводу различных заболеваний (наиболее
часто по поводу острого аппендицита). Нередко в дивертикуле развиваются раз*
личные осложнения (рис. 16*3. см. цв. вклейку), среди них наибольшее значение
имеют кровотечение, воспаление (дивертикулит), инвагинация и другие виды
кишечной непроходимости (странгуляция, заворот и др.).
Возникновение кишечного кровотечения обусловлено тем, что стенка дивер*
тикула имеет такое же строение, как стенка тонкой кишки, но в слизистой обо*
лочке стенки дивертикула довольно часто (до 80% случаев) обнаруживают дис*
тонированную слизистую оболочку желудка или клетки поджелудочной железы.
Активная секреция атипично расположенных железистых клеток вызывает эро*
зивно-язвенный процесс в стенке дивертикула.
Дивертикул Меккеля может быть причиной непроходимости кишечника. Также
кишечная непроходимость может быть вызвана перекрутом кишечных петель вок*
руг дивертикула, припаявшегося к передней брюшной стенке, или их ущемлением
при фиксации дивертикула к брыжейке либо кишечным петлям. В других случаях
происходит внедрение дивертикула в просвет кишки, вызывающее тонкокишеч-
ную инвагинацию.
Новообразования дивертикула Меккеля возникают исключительно редко.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ СТЕНКИ 311
Клиническая картина
Острый дивертикулит развивается довольно редко, его дооперационная диа-
-ностика практически невозможна. Дивертикулит клинически протекает как
:стрый аппендицит, что обусловлено близостью анатомического расположения
- ервеобразного отростка и дивертикула Меккеля.
Кровотечение из дивертикула Меккеля может возникнуть остро, на фоне пол-
- эго здоровья, без каких-либо предвестников. В основном оно не сопровождается
'элями в животе. Его обнаруживают чаще у детей в возрасте до 2-3 лет, но иногда
: -о возникает и в более старшем возрасте.
При массивном кровотечении ребёнок быстро бледнеет, развиваются тахи-
хдрдия. анемия, коллапс, снижается содержание гемоглобина. Иногда присоеди-
няются боли в животе, возникающие из-за раздражения кишечника излившейся
совью. В некоторых случаях кровотечение бывает необильным и заметно не
сражается на общем состоянии больного.
Кишечная инвагинация, начинающаяся с дивертикула, протекает с типичными
г гмтттомами (внезапное начало, приступообразная боль в животе, рвота, кишечное
гтовотечение). Дивертикул обнаруживают на операции после дезинвагинации.
Кишечная непроходимость из-за дивертикула Меккеля протекает типично.
3 части случаев симптомы нарастают медленно и сопровождаются явлениями сна-
•-гла частичной, а затем полной кишечной непроходимости.
Диагностика
Диагностика дивертикула подвздошной кишки вызывает большие затруднения.
1 нём чаще всего думают в случаях рецидивирующих кишечных кровотечений.
При обследовании ребенка живот, как правило, бывает правильной формы,
вздут, безболезнен при поверхностной и глубокой пальпации. Симптомы раз-
ггажения брюшины отсутствуют. В прямой кишке можно обнаружить скопление
с*:зи темно-вишневого цвета. Подобного рода стул обычно многократно отходит
состоятельно. Проводимая в таких случаях гемостатическая терапия даёт вре-
»гяный эффект. Спустя некоторое время кровотечение возобновляется.
Кровоточащий дивертикул необходимо дифференцировать от ангиоматоза
мечника.
Для выявления дивертикула Меккеля в последнее время с успехом используют
г^иоизотопную диагностику (’’’“Тс). Радиофармпрепарат обычно накапливается
1 гоне расположения дивертикула. К сожалению, при этом методе исследования
предки ложноотрицательиые результаты (до 45%). Лапароскопия позволяет
: высокой точностью (до 100%) подтвердить или исключить дивертикул Меккеля.
1еч1яи8
При всех заболеваниях дивертикула Меккеля выполняют его резекцию, как
“азило, из широкого доступа Волковича в связи с предполагаемым диагнозом
•.строго аппендицита. Способ резекции обусловлен формой дивертикула. Если
г'ггртикул имеет узкую ножку (до 1-1.5 см), её необходимо перевязать и погру-
в стенку кишки аналогично культе червеобразного отростка. При широком
сновании производят клиновидное иссечение дивертикула с последующим нало-
I гг- лем поперечного шва на стенку кишки.
Случаи перфорации дивертикула у брыжеечного края редки. Единственный воз-
<:жный способ хирургического лечения в этих случаях - резекция этого участка
гэ=ки с анастомозом «конец в конец*.
Лапароскопическая резекция дивертикула Меккеля
Показания. Воспалительные изменения (дивертикулит), кровотечение из
гзертикула Меккеля, кишечная непроходимость, вызванная дивертикулом (инва-
~-:ация. заворот кишечника вокруг тяжа, идущего от дивертикула к пупочной
312	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
области). Во всех ситуациях при обнаружении дивертикула Меккеля показано его
удаление во избежание перечисленных выше осложнений.
Положение больного. На спине.
Техника лапароскопической операции. Первый этап лапароскопического
исследования (создание пневмоперитонеума и введение двух рабочих троака-
ров 3 55 мм) проводят так же. как при лапароскопической аппендэктомии.
Дивертикул Меккеля обычно выявляют при ревизии терминального отдела
подвздошной кишки, проводимой при подозрении на острый аппендицит, когда
воспалительных изменений в червеобразном отростке не обнаруживают. Осмотр
проводят от илеоцекального угла. Осторожно атравматическими зажимами «пере-
бирают» петлю за петлёй, подозрительные участки «пальпируют». Чаще всего
дивертикул обнаруживают на расстоянии 20-40 см от баугиниевой заслонки. Этот
отдел кишечника, как правило, бывает умеренно гиперемированным, отёчным.
Сам дивертикул исходит из противобрыжеечного края кишки, иногда попаян ь
брыжейке, резко гиперемирован. ригиден. В некоторых случаях на дивертикуле
обнаруживают фибринозные наложения, подпаивание пряди сальника. Возможны
гангренозные изменения и даже перфорация дивертикула.
При кишечном кровотечении неясной этиологии, когда при фиброгастроду-
оденоскопии и фиброколоноскопии источник кровотечения не обнаруживают,
возникает подозрение на кровотечение из дивертикула Меккеля. Лапароскопия
в этой ситуации служит высокоэффективным методом диагностики. После пано-
рамного осмотра брюшной полости начинают ревизию, аналогичную таковой пр?
выявлении воспалительного процесса в дивертикуле. Обнаруженные кровоточа-
щие дивертикулы чаще располагаются на брыжеечном крае подвздошной кишки,
отмечают их выраженную плотность, белесоватый цвет, расширение у основания.
Кишечная непроходимость, обусловленная дивертикулом Меккеля, чаще всей
возникает у детей раннего возраста. Механизм обструкции кишечника бывает в
основном связан с заворотом петли кишечника вокруг тяжа, идущего от диверти-
кула к пупочной области. Иногда дивертикул вызывает инвагинацию кишечника.
Лапароскопическую резекцию дивертикула Меккеля выполняют двумя спо-
собами:
1) лигатурным методом аналогично лапароскопической аппендэктомии пр:
небольшой ширине и отсутствии изменений в основании дивертикула:
2) с помощью сшивающего аппарата ENDO-GIA 30.
Во всех случаях используют три 3-5.5-миллиметровых троакара, располага-
ющихся так же. как при аппендэктомии. При применении степлера вместо левог
55-миллиметрового троакара вводят 12-миллиметровый. Средняя продолжитель-
ность операции составляет около 45 мин. Сроки госпитализации сокращают^
более чем в 2 раза. Отличные косметические результаты удаётся получить во все:
наблюдениях.
Осложнения
Интраоперационные и послеоперационные осложнения (кровотечения, во:
палительные процессы и острая кишечная непроходимость) возникают край:-
редко.
Глава 17
Пороки развития и заболевания
желудочно-кишечного тракта
и передней брюшной стенки
у новорождённых
Среди пороков развития патология органов брюшной полости
и передней брюшной стенки составляет около 40-50% в структуре
всех врождённых аномалий. Учитывая возросший уровень антена-
тальной диагностики, в настоящее время большинство аномалий
развития органов брюшной полости и передней брюшной стенки
могут быть выявлены до рождения ребёнка. Взаимодействие неона*
тальных хирургов и специалистов перинатальной диагностики поз*
волило значительно улучшить результаты оперативной коррекции
многих пороков развития. Так. выявленная антенатально патология
кишечника позволяет подтвердить диагноз сразу после рождения
и своевременно госпитализировать новорождённого в хирургичес-
кий стационар. Операции, выполняемые до развития осложнений,
позволяют провести одномоментную коррекцию при различных
формах атрезии, а использование различных методов энтероплас-
тики позволяет предотвратить развитие синдрома короткой кишки.
Применение эндоскопических методов хирургической коррекции
значительно улучшает течение послеоперационного периода и кос-
метические результаты лечения. Большую роль в восстановлении
функций кишечника, в частности при аноректальных мальформа-
циях. играет реабилитация в послеоперационном периоде. Пороки
развития передней брюшной стенки не представляют трудности
в диагностике. Улучшение результатов коррекции данных поро-
ков возможно при чётком взаимодействии неонатальной службы,
транспортирующей бригады, хирурга и реаниматолга. Целью лече-
ния новорождённых стало не только устранение порока, но и обес-
печение хороших функциональных результатов и высокого качества
жизни маленьких детей. Залогом этого успеха является выполнение
высокотехнологичных оперативных вмешательств, отвечающих
современным мировым концепциям хирургии новорождённых:
анатомичность. одномоментность. косметичность.
314	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ СТЕНКИ
Гастрошизис
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Гастрошизис - порок развития передней брюшной стенки, при котором через
дефект передней брюшной стенки, обычно расположенный справа от нормально
сформированной пуповины, эвентрируются органы брюшной полости.
КОД ПО МКБ-10
Q79.3. Гастрошиз.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Гастрошизис встречают приблизительно с одинаковой частотой у мальчиков
и девочек с незначительным преобладанием у первых, с частотой 3-4 на 10 000
живорождённых. Более 70% детей рождаются недоношенными и имеют прена-
тальную гипотрофию.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
До сих пор не выявлен ни один фактор, который бы однозначно вызывал раз*
витке гастрошизиса. Согласно гипотезе, преждевременная инволюция правой
пупочной вены может привести к ишемии и (как результат) мезодермальным и
эктодермальным дефектам, а нарушение формирования дистального сегмента
омфаломезентериальной артерии - к ишемии параумбиликальной области справа
и, соответственно, к возникновению параумбиликального дефекта. Ишемический
процесс в структурах, снабжаемых верхней мезентериальной артерией, может
быть причиной не только развития дефекта передней брюшной стенки, но и обед*
нения кровоснабжения этим сосудом, в результате возможна резорбция кишечной
стенки с формированием атрезии, что и объясняет сочетание гастрошизиса с
пороками развития кишечной трубки. Крайне редки при гастрошизисе сочетанные
аномалии других органов и систем и хромосомные аномалии.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В последнее время принята следующая рабочая классификация ГШ. позволя-
ющая выбрать оптимальный путь ведения беременности и родов, а также хирур-
гической коррекции порока.
•	Простая форма гастрошизиса — без висцеро-абдоминальной диспропорции
(рис. 17-1, ?).
•	Осложнённая форма гастрошизиса - без висцеро-абдоминальной диспропор-
ции (рис. 17-2. Z).
Пациенты с осложнённой формой, как правило, нуждаются в этапном хирурги-
ческом лечении.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
УЗИ беременных позволяет достаточно рано выявлять порок развития - уже
на 12-15-й нед беременности. Определяют петли кишечника, расположенные вне
брюшной полости. При ранней диагностике гастрошизиса женщину в дальнейшем
необходимо внимательно и достаточно часто обследовать: во II триместре бере-
менности УЗИ проводят 1 раз в месяц, в III триместре - еженедельно.
Проявления гастрошизиса очевидны, и после первичного осмотра новорож-
дённого постановка диагноза не требует никаких дополнительных методо-
исследования. Эвентрированными обычно бывают петли тонкой и толстой
РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА И ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ... 315
желудок, реже - дно мочевого пузыря, у девочек — придатки и матка,
слъчиков в отдельных случаях — яички, если к моменту рождения они не опус*
-.гггь в мошонку. Печень всегда находится в брюшной полости, сформирована
—^алльно. Эвентрированные органы имеют характерный вид: желудок и кишеч-
—и расширены, атоничны. стенки кишечной трубки инфильтрированы, тонкая
. '_:стая кишки расположены на общей брыжейке, имеющей узкий корень -
его примерно соответствует диаметру дефекта передней брюшной стен-
:т 2 до 6 см). Все эвентрированные органы покрыты слоем фибрина в виде
куры».
.плечник при гастрошизисе несколько укорочен, длина его уменьшена по
—прению с нормой на 10-25%. Амниотическая жидкость, будучи химическим
гтессором» для серозных оболочек эвентрированных органов, вызывает их пов*
-хаение - так называемый химический перитонит. Цвет фибринового покрытия
гл—лрованных органов зависит от особенностей внутриматочной среды: от
. пс-красного до жёлто-зеленоватого. Нужно помнить, что этот фибриновый
как правило, скрывает абсолютно жизнеспособные органы. В протокол
г i грационного обследования новорождённого с гастрошизисом входит ЭХО-
_~г::графия, нейросонография. Для выяснения вопроса о механической прохо-
г . хти кишечной трубки у детей с гастрошизисом до операции необходимо про-
высокое промывание эвентрированной толстой кишки - наличие мекония
 ~-'ггой кишке свидетельствует о проходимости кишечника, как бы причудливо
- е эыглядел у больного.
ЖЧШЕ
Вагхавтальный этап
1•_» предотвращения охлаждения ребёнка эвентрированные органы сразу после
* аения покрывают сухой стерильной ватно-марлевой повязкой либо помещают
"~--:ы в стерильный пластиковый пакет и покрывают его затем ватно-марлевой
* 1^хой. Поддержание температуры тела обеспечивают помещением новорож*
:го в кувез с температурой 37 °C и влажностью, близкой к 100%. Сразу после
* едения следует поставить постоянный назогастральный или орогастральный
для профилактики аспирации желудочного содержимого и в целях деком*
~нсзгл желудка. Зонд должен оставаться открытым в течение всего времени
ортировки. Интубацию трахеи следует выполнять лишь по индивидуаль*
—х показаниям.
Транспортировку больного с гастрошизисом осуществляет врач-реаниматолог
: =>циализированном реанимобиле, оборудованном кувезом, дыхательной аппа-
_-~рой и аппаратурой контроля за функциями жизненно важных органов.
_<е£од ребёнка в хирургический стационар необходимо осуществлять в макси-
—тъно короткие сроки после рождения.
Гкаитальпый этап
Предоперационная подготовка
3 специализированном стационаре основными задачами предоперационной
:: .готовки становятся поддержание функций жизненно важных органов, воспол-
г^те объёма циркулирующей крови, снижение гемокопцентрации, коррекция
^гзболических нарушений, предупреждение охлаждения ребёнка, уменьшение
-—=сени висцеро-абдоминальной диспропорции путём декомпрессии ЖКТ (желу-
диный зонд, высокое промывание толстой кишки).
Предоперационная подготовка зависит от степени декомпенсации состояния
гсльного, но обычно занимает 2-3 ч. Её считают эффективной в том случае, если
типература тела ребёнка поднялась выше 36 °C и улучшились лабораторные
пззатели (снизился гематокрит, компенсировался ацидоз).
316	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Хирургическое лечение
Лечение гастрошизиса только хирургическое. В настоящее время методы хирур-
гического лечения гастрошизиса можно разделить на три группы.
•	Первичная радикальная пластика передней брюшной стенки:
ь традиционная:
о безнаркозное вправление эвентрированных органов в брюшную полость
(процедура Бианчн).
•	Отсроченная радикальная пластика передней брюшной стенки:
« силопластика - пластика передней брюшной стенки:
❖ аллопластика - использование заплат из синтетических и биологических
материалов.
•	Этапное лечение при сопутствующей непроходимости кишечника - энтеро-
колостомия с закрытием стом и пластика передней брюшной стенки.
Выбор метода лечения зависит от степени висцеро*абдоминальной диспропор-
ции и наличия или отсутствия сочетанных пороков развития кишечной трубки.
Первичная радикальная операция - наиболее предпочтительный метод, её
выполняют у детей, не имеющих выраженной висцеро*абдоминальной диспропор-
ции. Техника операции нс имеет каких-либо особенностей и заключается в погру •
женин эвентрированных органов в брюшную полость с последующим послойных
ушиванием операционной раны. Пуповинный остаток рекомендуют оставлять де-
формирования пупка (рис. 17-3, Z).
В 2002 г. английский хирург A. Bianchi предложил метод безнаркозного
вправления эвентрированной кишки, определил строгие показания и доказал егс
преимущества.
Показания. Безнаркозному вправлению эвентрированной кишки подлежат дел:
с изолированной формой гастрошизиса без висцеро-абдоминальной диспропор-
ции и с хорошим состоянием кишечника (при отсутствии плотного фибриновогс
футляра).
Преимущества. Нет необходимости в ИВЛ. наркозе, больших объёмах инфузи-
онной терапии, быстрее восстанавливается пассаж по ЖКТ (самостоятельный стул
на 4-6-й день), сокращается количество койко-дней, удастся получить отличны;
косметический результат. Процедуру выполняют непосредственно в палате реани-
мации (в условиях перинатального центра или отделения реанимации хирургиче-
ского стационара).
Техника операции. Производят тракцию за пуповинный остаток и погружение
эвентрированных петель кишки в брюшную полость без расширения дефекте
передней брюшной стенки. На края дефекта накладывают отдельные или внутри-
кожные швы.
При выраженной висцероабдоминальиой диспропорции применяют
методики использования в качестве временного вместилища для части кишечни-
ка, не помещающейся в брюшной полости, тефлоновый мешок с силастиковы*
покрытием, который подшивают или фиксируют к фасциальному краю дефекте
передней брюшной стенки (рис. 17-4. ✓ ). Мешок удаляют через 7-9 сут. выпол-
няя пластику передней брюшной стенки. Кроме того, для лечения гастрошизисе
с высокой степенью висцеро-абдоминальной диспропорции используют различ-
ные заплаты из коллагеново-викриловой ткани, ксеноперикардиальных плас-
тин. обработанной твёрдой мозговой оболочки. Поскольку эти ткани вызывают
бурную пролиферацию собственной соединительной ткани ребёнка, в большин-
стве случаев дефект брюшной стенки закрывается без образования вентрально;,
грыжи.
Значительные сложности представляет лечение детей с гастрошизисом и соче-
танными аномалиями кишечной трубки. При атрезии кишки у ребёнка с гастро-
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА И ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ... 317
миксом показано наложение на уровне атрезии двойной энтеро- или колостомы
: последующим её закрытием (на 28-30-е сут).
В послеоперационном периоде лечение проводят в нескольких направлени-
гс поддержание функций жизненно важных органов и систем, восстановление
г--нкций ЖКТ. Программа послеоперационного ведения пациентов включает
ггедующие мероприятия.
•	Реанимационное обеспечение (ИВЛ, ИТ. антибактериальная терапия, имму-
нотерапия. полное парентеральное питание с 4-х суток послеоперационного
периода).
	Декомпрессию желудка и кишечника.
•	Стимуляцию перистальтики.
•	Начало энтерального питания.
•	Ферментотерапию и эубиотики.
На фоне проводимой терапии самостоятельный стул обычно у ребёнка начинает
—годить на 4-6-й день после операции, а к 12-15-му дню пассаж по желудочно-
=ечиому тракту восстанавливается полностью, что позволяет начать энтераль-
: :е питание и быстро довести его до физиологического объёма.
Зслажвеямя
Осложнения послеоперационного периода можно условно разделить на три
Т-^пы:
•	тромбоз сосудов брыжейки, некроз кишки вследствие чрезмерного повыше-
ния внутрибрюшного давления:
•	спаечную кишечную непроходимость на фоне невосстановившихся функций
желудочно-кишечного тракта:
•	присоединение вторичной инфекции, некротический энтероколит, сепсис.
1рсгвоз
Выживаемость детей с гастрошизисом в крупных центрах хирургии новорож-
- г гиых, где накоплен большой опыт лечения этой патологии, приближается к
. »о. Дети не отстают от своих сверстников в психомоторном развитии, учатся
: ~<оле по общей программе или даже по программе с углублённым изучением
“едметов, занимаются в спортивных секциях. Таким образом, гастрошизис -
2холютно корригируемый порок, а рациональная восстановительная терапия
“ гводит в подавляющем большинстве случаев к полному выздоровлению и обес-
ттчивает высокое качество жизни (рис. 17-5. 2).
Омфалоцеле
эпонимы
Грыжа пупочного канатика, пуповинная грыжа, эмбриональная грыжа.
РЕДЕЛЕНИЕ
Омфалоцеле - аномалия развития, при которой в результате раннего наруше-
органогенеза органы брюшной полости в той или иной степени развиваются
- г туловища эмбриона, что влечёт за собой не только неправильное развитие
—ст органов, но и дефекты формирования как брюшной полости, так и грудной
-гтки. Цзыжевое выпячивание покрыто грыжевым мешком, состоящим снаружи
- амниона, изнутри - из брюшины, с мезенхимой (вартоновым студнем) между
-_ХИ.
сад по мкБ-ю
779.2. Экзомфалоз.
318 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота порока составляет 1-2 на 10 000 живых новорождённых, особых разли-
чий по полу нет. Большая часть детей с омфалоцеле рождаются доношенными.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Представления об этиологии и патогенезе омфалоцеле до сих пор остаются
разноречивыми. Считают, что в генезе эмбриональной грыжи пупочного канатика
основную роль играют два фактора - нарушение вращения кишечника в первом
периоде поворота и недоразвитие передней брюшной стенки. Нарушение вращения
кишечника проявляется в виде сохранения временной «физиологической» пупочной
грыжи, образующейся у 5-педелыюго эмбриона из-за несоответствия темпов роста
кишки и брюшной полости и самостоятельно исчезающей к 11-й нед развития.
Согласно другой теории, омфалоцеле представляет собой «персистирование
туловищного стебелька в той области, которая в норме занята соматоплеврой».
Это представление о нарушении латерального мезодермального замещения брю-
шины, амниона и мезодермы стебелька объясняет многообразие аномалий, отме-
чаемых при омфалоцеле, - от клоакальной экстрофии до пентады Кантрелла.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Согласно рабочей классификации омфалоцеле. в зависимости от размеров
дефекта передней брюшной стенки (грыжевых ворот) и объёма содержимого
грыжевого мешка выделяют омфалоцеле малых, средних и больших размеров
(рис. 17-6. Z). Содержимым малых и средних (рис. 17-7. г) грыж бывают только
кишечные петли (в малой — одна или несколько, рис. 17-8. **). большое омфа-
лоцеле всегда содержит не только кишечные петли, но и печень.
По форме грыжевого выпячивания выделяют полушаровндные. шаровидны:
и грибовидные грыжи.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
У детей с омфалоцеле часто встречают множественные сочетанные пороки дру-
гих жизненно важных органов и систем, а также хромосомные аномалии. Чаше
всего это врождённые пороки сердца, пороки развития почек, ортопедические
пороки и др. Омфалоцеле малых размеров довольно часто сочетается с незаращён-
ным желточным протоком.
Возможно сочетание омфалоцеле с болезнью Дауна, трисомией по хромосомам
13 и 18.
Омфалоцеле — компонент синдрома Беквита-Видеманна, носящего также наи-
менование синдрома OMG (omphalocele-macroglossia-gigantism). Для этого син-
дрома. кроме омфалоцеле. характерны (как следует из названия) наличие боль-
шого языка, вызывающее иногда затруднение дыхания, и гигантизм, чаще всегс
реализованный в гигантизме паренхиматозных органов (гепатоспленомегалия.
гиперплазия поджелудочной железы), что может проявляться гиперинсулинизмом
и гипогликемией, особенно опасной в периоде новорождённости. Реже обнаружи-
вают парциальный гигантизм скелета.
Омфалоцеле иногда бывает компонентом и таких тяжелейших аномалий, как пен-
тада Кантрелла и клоакальная экстрофия, лечение которых представляет огромные
трудности и до сих пор в большинстве клиник имеет неутешительные результаты.
Именно тяжесть сочетанных поражений и их курабельность обусловливают тяжесть
состояния больного с омфалоцеле и прогноз, а в танатогенезе или инвалидизации
пациента ведущая роль нередко принадлежит не омфалоцеле, а сочетанным поро-
кам развития или генетическим синдромам. Всё вышесказанное диктует необходи-
мость раннего выявления омфалоцеле в антенатальном периоде для своевременногс
решения вопроса о сохранении или прерывании беременности.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА И ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ...	319
ШГНОСТИКА
Ментальная диагностика
Визуализация омфалоцеле возможна при УЗИ с 14-й нед беременности. Весьма
^формативен тест на содержание у матери а-фетопротеина (АФП). его содержа-
ще повышено при врождённых пороках развития. В этом случае (при повышении
. ничества АФП) необходимо тщательно обследовать плод на наличие сочетан-
врождённых пороков развития. При выявлении омфалоцеле в сочетании с
л-хурабельными пороками развития или генетическими аномалиями будущим
>: жителям можно рекомендовать прерывание беременности.
Рождение детей с малым или средним омфалоцеле может происходить естест-
:^-:ным путём, если нет других показаний для проведения кесарева сечения.
больших ГПК метод родоразрешения выбирают индивидуально в каждом
-чкретном случае. Обычно целесообразно выполнить кесарево сечение в связи
: гласностью разрыва тонких оболочек грыжи.
Звспатальная диагностика
диагностика омфалоцеле после рождения ребёнка, как правило, не вызывает
—щиостей. Однако при омфалоцеле малых размеров при обработке пуповины в
*: сильном доме могут быть допущены ошибки, имеющие тяжёлые последствия.
I :ычно в грыжевых оболочках при этом типе аномалии находится одна или две
:г*ли кишки, т.е. объём образования небольшой, и такое омфалоцеле нередко
оглядит как утолщённая пуповина. Если врач или акушерка не распознали малое
- салоцеле и раздавливающую клемму или лигатуру наложили на границу между
глиями пуповины и кожей, а остаток пуповины отсекли, то может быть повреж-
стенка кишки. Поэтому в сомнительных случаях (при толстой пуповине,
~7!козной дисплазии сосудов пуповины) важно помнить об омфалоцеле малых
Акеров и накладывать лигатуру на расстоянии не менее 10-15 см от кожного
ллч. Такому новорождённому нужен незамедлительный перевод в хирургичес-
гщщ стационар для обследования. Подтвердить или исключить диагноз омфа-
—леле малых размеров позволяет рентгенологическое обследование в боковой
гтоекции. При омфалоцеле за пределами передней брюшной стенки в оболочках
“тозины определяют кишечные петли (газовые пузыри), тогда как при отсутс-
'и сообщения между брюшной полостью и оболочками пуповины целостность
тзседней брюшной стенки на рентгенограмме не нарушена. Учитывая тот факт,
при омфалоцеле нередки сочетанные пороки развития, в обязательный про-
—тол обследования больного, кроме рентгенографии органов грудной клетки
' грешной полости в вертикальном положении, входит ультрасонография голо-
: :го мозга, брюшной полости и забрюшинного пространства, а также УЗИ сердца
1 крупных сосудов.
ЛЕЧЕНИЕ
При первой помощи ребёнку с омфалоцеле в родильном доме основное внима-
_i следует уделять поддержанию температуры его тела, защите грыжевого мешка
~ неблагоприятных внешних воздействий. Больные с омфалоцеле нуждаются в
гтренной помощи.
Выбор метода лечения омфалоцеле зависит от размеров грыжи, состояния
гльного и возможностей стационара, где проходит это лечение. Оно может
: =.*ть консервативным или хирургическим и проходить в один или несколько
*.юв.
Слясервативное лечение
Консервативное лечение в последние годы по мере развития реаниматологии
- улучшения реанимационной поддержки применяют в крайне ограниченных
320 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
случаях, когда по тем или иным причинам предполагают отложить оперативное
вмешательство. Подобную тактику можно использовать при огромных грыжах
пупочного канатика или их сочетании с множественными тяжёлыми пороками
развития. Наиболее часто для этих целей применяют такие дубящие растворы,
как повидон-йод, мербромин, 5% раствор калия перманганата. Грыжевой мешок
за пуповинный остаток фиксируют над больным в вертикальном положении,
оболочки грыжи несколько раз в сутки обрабатывают одним из перечисленных
растворов, добиваясь образования плотной корки, под которой постепенно фор*
мируется рубец, образуя большую вентральную грыжу. Однако этот метод имеет
множество серьезных недостатков (инфицирование оболочек, их разрыв, дли-
тельный период заживления, выраженный спаечный процесс и др.), поэтому его
следует использовать лишь в экстраординарных случаях.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение может быть радикальным (послойное ушивание всех
слоёв брюшной стенки после погружения органов в брюшную полость) или
этапным. Второй вариант предусматривает постепенное формирование передней
брюшной стенки с использованием на промежуточных этапах ауто- или аллоплас*
тических материалов.
Радикальное вмешательство - операция выбора, выполняемая в тех случа-
ях, когда висцеро-абдоминальная диспропорция (соотношение между объемом
грыжевого образования и ёмкостью брюшной полости) выражена умеренно, и
послойное ушивание передней брюшной стенки не вызывает значительного повы-
шения внутрибрюшного давления. Соответственно радикальную операцию обыч-
но выполняют при омфалоцеле малых и средних размеров, реже - при больших
омфалоцеле.
Если омфалоцеле малых размеров сочетается с желточным протоком, ради-
кальное вмешательство дополняют резекцией желточного протока (рис. 17-9. г).
Следует помнить, что компонентом практически любого омфалоцеле. за редким
исключением при малых грыжах, бывает мальротация. общая брыжейка тонкой
и толстой кишки, поэтому при погружении органов в брюшную полость толстая
кишка должна отойти в левый фланг, а тонкая - находиться в правом фланге и
центре брюшной полости. После завершения внутрибрюшинного этапа операции
производят послойное ушивание раны передней брюшной стенки с формировани-
ем «косметического» пупка.
Наибольшие трудности возникают при лечении омфалоцеле больших разме-
ров со значительной степенью висцеро-абдоминальной диспропорции, когда
радикальная операция невозможна из-за резкого повышения внутрибрюшного
давления. В таких случаях приходится применять различные виды этапного
хирургического лечения.
В 1948 г. Роберт Цюсс из Бостона описал метод этапного хирургического лече-
ния больших грыж пупочного канатика. Первый этап заключался в удалении обо-
лочек грыжи, погружении органов, насколько это возможно, в брюшную полость,
широкой отсспаровке кожных лоскутов брюшной стенки вплоть до поясничной
области и ушивании кожи с формированием вентральной грыжи. Вторым этапом
проводили ликвидацию вентральной грыжи (в возрасте 1-2 лет). В настоящее
время эту методику практически не используют, поскольку она имеет множест-
во недостатков (выраженный спаечный процесс, большие размеры вентральной
грыжи, отсутствие условий для увеличения объёма брюшной полости, так как
почти все органы находятся в кожном грыжевом мешке).
Стремительный скачок в лечении больших омфалоцеле был сделан в 1967 г.,
когда Шустер описал способ временного применения пластикового покрытия для
уменьшения размеров фасциального дефекта.
*СЛ)КИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА И ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ...	321
З-зтем в 1969 г. Allen и Wrenn предложили использовать однослойное силас-
тховое покрытие, подшиваемое к краям фасциального дефекта с последующим
*--пленным уменьшением объёма грыжевого образования с помощью ману*
-=^ой компрессии, что позволяет произвести отсроченное первичное закрытие
~тхной стенки. Как только после первого этапа вмешательства восстановится
кишечника, он опорожнится и уменьшится в объёме, следует второй
~~ (обычно через 3-14 дней) - удаление мешка и радикальная пластика перед-
.±: брюшной стенки или формирование теперь уже небольшой вентральной
Этот метод остаётся главным в лечении данной патологии и в настоящее
274МЯ.
Техника операции при этапном лечении больших омфалоцеле. Операцию
_~с->ают с разреза кожи вокруг грыжевого образования. Убедившись в невоз-
-: ас-:ости погрузить все органы, к мышечно-апоневротическому краю дефекта
’ годней брюшной стенки подшивают силиконовый мешок с силастиковым
—грытием. Этим мешком покрывают ту часть содержимого грыжи, которую
г далось поместить в брюшную полость. Мешок завязывают над органами
::гхсируют над больным в вертикальном положении. По мере того как органы из
спонтанно опускаются в брюшную полость, мешок перевязывают всё ниже
. snte (по отношению к брюшной стенке), уменьшая его объём, при этом допус-
~ некоторая степень компрессии. Второй этап заключается в удалении мешка
;	7-14 дней) и радикальном послойном ушивании передней брюшной стенки
формировании небольшой вентральной грыжи. В этом случае последний этап
-дативного лечения (ликвидация вентральной грыжи с послойным ушиванием
тещной стенки) производят в возрасте 6 мес.
Существуют и успешно используются методики применения аллотранспланта-
~ г г.ппетического или биологического происхождения, вшиваемых в фасциаль-
дефект передней брюшной стенки в виде заплаты при выраженной степени
-ддероабдоминальной диспропорции.
ЙВСЯЮП8РВЦИ0НН08 88Д8НМ8
5 раннем послеоперационном периоде проводят искусственную вентиляцию
дЗг<их. обезболивание, антибактериальную терапию. Решающий компонент лече-
2-’ - тотальное парентеральное питание на протяжении всего периода заживле-
- л брюшной стенки и восстановления функций кишечника. У детей с сочетанны-
тяжёлыми аномалиями в послеоперационном периоде следует решить вопрос
: зоевременной коррекции этих аномалий, что требует участия в лечении врачей
.“7ГИХ специальностей. Особое внимание нужно уделять пациентам с синдромом
НЕквита-Видеманна. склонным к тяжёлой гипогликемии. Ткцательный контроль
':’ржания сахара в крови позволяет предотвратить это состояние и не допустить
трития энцефалопатии у таких больных.
1НГ103
Все пациенты с омфалоцеле. не имеющие летальных пороков развития других
.гданов и систем, выживают. Однако при сочетании омфалоцеле с различными
мал и ям и своевременная их диагностика, а также сотрудничество с врачами
ддугих специальностей позволяют не только вылечить детей с тяжёлыми врож-
ными пороками сердца, почек, ЦНС, опорно-двигательного аппарата, но
обеспечить им приемлемое качество жизни, что возможно лишь в условиях
^-:эгопрофильного детского стационара, все специалисты и службы которого
гуеют большой опыт в выхаживании новорождённых с этой сложной патологией.
Сг-спансерное наблюдение за больными следует проводить до полного завершения
тезбилитации в течение нескольких лет.
322 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДКА
Атрезия привратника
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Атрезия привратника - редко встречающийся порок развития антрального
отдела желудка, заключающийся в нарушении его проходимости.
КОД ПО МКБ-10
Q4O.2. Другие уточненные пороки развития желудка.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота составляет 0.3 на 10 000 живых новорождённых.
ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ
Этиология и патогенез до конца не известны. Считают, что атрезия привратник
может входить в состав синдрома Herlitz (булёзный эпидермолиз, порок развили
ногтей, кожные дефекты, акроостеолиз). Наиболее вероятная причина порока -
нарушение реканализации передней кишки в эмбриональном периоде.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают полную атрезию, мембранозную форму и стеноз.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клиническая картина зависит от вида атрезии.
При полной атрезии первые симптомы появляются вскоре после рождени-
в виде рвоты без примеси жёлчи. Как правило, у матери во время беременное^
отмечается многоводие. Живот вздут в эпигастральной области, после рвоты ил?
опорожнения желудка через зонд вздутие исчезает.
На рентгенограмме определяют единственный широкий уровень в желулхл
газонаполнение кишечника отсутствует. Меконий после выполнения очиститель-
ной клизмы отходит (рис. 17-10, 0).
При мембранозной форме или врождённом стенозе клиническая картина соо*
ветствует симптомам гипертрофического пилоростеноза.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят со спастической динамически
кишечной непроходимостью, незавершённым поворотом кишечника.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение хирургическое. Предпочтительно иссечение перегородки с поперечн:.
пилоропластикой. В ряде случаев возможно наложение гастродуоденального акг:
томоза. Интраоперационно рекомендуют проведение зоида для раннего энтерал;
ного питания (рис. 17-11, е).
Прогноз
При изолированном пороке прогноз благоприятный, при синдроме Herlitz -
большая смертность детей до 3-месячного возраста от септикопиемии.
Врождённый гипертрофический пилоростеноз
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Пилоростеноз - порок развития пилорического отдела желудка, характеризуй
щийся гиперплазией и гипертрофией мышечного слоя. Пилоростеноз - наибс *.-
частая причина желудочной непроходимости у младенцев.
-	РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА И ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ...	323
ОКММКБ-Ю
Э.	Врождённый гипертрофический пилоростеноз.
МЕШОЛОГМЯ
-.—эта составляет 2-4 на 1ООО живых новорождённых. Преимущественно
_: - rent мужского пола: соотношение мальчиков и девочек 4:1.
ПЗМГ1Я N ПАТОГЕНЕЗ
I— ’-:.’огия развития пилоростеноза мультифакториальна. Среди основных
выделяют незрелость и дегенеративные изменения нервных окончаний
* zzстника, повышенное содержание гастрина у матери или ребёнка, характер
- эл (грудное вскармливание). Есть сведения о том, что пилоростеноз чаще
-эхется у младенцев, чьи матери в III триместре беременности находились в
- - г/н нервного стресса. Однако достоверно не доказана ни одна из гипотез
~ ~: кдения пилоростеноза. Семейный характер заболевания подтверждает
. .-сггтБенный фактор в формировании порока.
* гсттрофия мышечного слоя развивается постнатально. Наиболее утолщёнными
~- сгтся передняя и верхняя стенки, постепенно суживая просвет выходного отдела
ruL Привратник приобретает веретенообразную форму. Развитие происходит
~-:но. в результате чего уменьшается диаметр привратника и нарушается эваку-
_ : 1 шнадцатиперстную кишку. Гистологически определяют гипертрофию мышеч-
1": я без существенного увеличения количества мышечных волокон.
ОМПЕСКАЯ КАРТИНА
_2222-2ические симптомы появляются в возрасте 2-4 нед жизни. Ведущий симп-
.клевания - рвота «фонтаном», возникающая через некоторое время после
- -’ения. В последующем происходит увеличение объёма и частоты рвоты.
. ггерно отсутствие примеси жёлчи, но может быть примесь прожилок тёмной
—~ i виде симптома «кофейной гущи». При этом аппетит у ребёнка сохранён.
”г-ец сосёт активно, с жадностью. Стул становится скудным, тёмно-коричне-
- =зета из-за малого содержания молока и преобладания жёлчи. Уменьшается
гство мочеиспусканий в связи с обезвоживанием, моча становится концент-
- эг-ной. приобретает красноватый оттенок.
Z—<ечают возрастной дефицит массы тела. В тяжёлых случаях происходит
- _гние водно-электролитного обмена и КОС в результате потери Н’ и СГ
~ й. К* с мочой. Электролитные нарушения приводят к появлению алкалоза
: мнению щелочных резервов крови, гиповолемии.
JMT10CTNKA
1 агностика пилоростеноза основана на изучении анамнеза, осмотре ребёнка,
внимание обращают на осмотр живота, при котором можно отметить взду*
~ 2 (гастральной области, западение нижних отделов и перистальтику желудка
-z i «песочных часов». Пальпация привратника обычно затруднена.
2^1гноз уточняют в условиях детского стационара. Наиболее достоверным
т злзивным методом признано УЗИ брюшной полости. При этом выявляют 95-
. : zzex случаев пилоростенозов. Пилорический отдел рассматривают в продоль-
—- j поперечном направлениях после провокационного кормления. Критериями
_ _~.хтмки считают толщину мышечного слоя более 4 мм, длину пилорического
_ боле 14 мм, увеличение его диаметра до 10-14 мм (рис. 17-12, г).
с ЭГДС - инвазивный метод, поэтому его используют только в тех стациона-
"е специалисты обладают опытом эндоскопических обследований у ново-
- * г-иных. Этот метод используют для уточнения в случае затруднительного
2 22- эза. Рентгенологическое исследование как метод диагностики пилоростеноза
ггтоящее время практически не применяют. Тем не менее важно помнить рент-
324 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
генологические симптомы пилоростеноза: значительное замедление первичной
эвакуации контрастного вещества из желудка, «сегментирующая» перистальтика
желудка, симптом «антрального клюва». Однако патогномоничные для пилорос-
теноза симптомы, основанные на контрастировании суженного пилорического
канала, встречают только у 20% больных детей.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику пилоростеноза проводят с сольтеряющей фор-
мой адреногенитального синдрома, желудочно-пищеводным рефлюксом, другими
пороками развития верхнего отдела ЖКТ. Обследование и диагностику проводят
в детском стационаре.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение пилоростеноза хирургическое. Предоперационную подготовку прово-
дят с целью коррекции гиповолемии и метаболических нарушений. Длительность
её зависит от степени дегидратации и электролитных нарушений. Обычно её дли-
тельность составляет 12-24 ч. Принцип операции, предложенный Рамштедтом
более 100 лет назад, до настоящего времени остаётся оптимальным видом опера-
тивной коррекции врождённого гипертрофического пилоростеноза.
Операцию выполняют из различных доступов, привратник извлекают в опера-
ционную рану. Выполняют разрез серозной оболочки по передней поверхности
в относительно бессосудистой зоне. Разрез начинают в проксимальной част:
привратника и продолжают до дистального отдела, не доходя 2 мм до окончание
пилорического мышечного слоя. Тупым путём раздвигают мышечный слой до тс
пор, пока слизистая оболочка не начинает пролабировать в разрез. Путем надавлт
вания на желудок проверяют проходимость пилорического отдела. Затем приврат-
ник погружают в брюшную полость, рану ушивают послойно (рис. 17-13, $?).
В настоящее время предложен лапароскопический способ пилоротомии. Нед.
выполнения этой операции - достижение хорошего косметического эффекта
Альтернативным доступом можно считать циркумбиликальный доступ, п;
нём не нужны дорогостоящая техника, специально обученная хирургически
бригада, исключена возможность неадекватного рассечения мышечного с.*:*
привратника.
Независимо от вида оперативного вмешательства послеоперационный nepzir
у детей с пилоростенозом протекает одинаково, в основном без каких-либо тр;с
ностей. Энтеральную нагрузку начинают через 6-8 ч после окончания оперг~:
небольшими порциями по 10 мл сцеженным грудным молоком или молоч?. ..
смесью с постепенным увеличением объема разового кормления. К 4-5-м посд.-
операционным суткам ребенок получает полное энтеральное питание и м:ы
быть выписан домой.
Осложнения
Интраоперационным осложнением чаще всего бывает травма слизистой : L
лочки двенадцатиперстной кишки при избыточном растяжении мышечного сг.
привратника в дистальном отделе. При обнаружении повреждения слизне-,
оболочки следует ушить её рассасывающимися узловыми швами, сверху нахт-т
вторым рядом швов пилорического отдела, выполнить повторно пилоротокгг
повернув привратник на 90-180”.
Из послеоперационных осложнений редко встречают нагноение послеоперс.
онной раны, которое легко предотвратить, назначив в послеоперационном пер;,
де антибактериальную терапию коротким курсом.
У младенцев с гипертрофическим пилоростенозом в течение 2-3 нед
операции могут сохраняться срыгивания молоком в небольшом количестве.
всего причиной срыгиваний бывает заглатывание большого количества воздух;;
“<Ki1 РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА И ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ...	325
Xi кормления. Рекомендации по вскармливанию способствуют нормализации
состояния.
^•паз
и прогноз заболевания благоприятные. Длительность стационарного
зависит от степени гипотрофии и выраженности электролитных нару-
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КИШЕЧНИКА
Врождённая кишечная непроходимость
“л-оки развития кишечника бывают следствием нарушения формирования
— лета кишечной трубки, аномального развития нервного аппарата стенки
или её мышечного слоя, а также нарушения ротации и фиксации брыжейки
~ с- tii кишки во внутриутробном периоде.
-_-/-:ически аномалии кишечника проявляются признаками механической
—лг-мой непроходимости. В зависимости от клинической картины и тактики
лля целесообразно выделить высокую и низкую кишечную непроходимость.
—л ез Трейтца - условная граница уровня непроходимости.
ШС5КАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
ШЫ1Я1ИИ1
веская кишечная непроходимость — непроходимость кишечника прокси-
-ее связки Трейтца.
Щав МКБ-10
1-1.0. Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки.
Эмламиология
* ллъчики и девочки болеют с одинаковой частотой.
ЗЕмдвгиа, патогенез
“.;;гчинами, вызывающими непроходимость, становятся мембрана двенадца-
—“етстной кишки, сдавление двенадцатиперстной кишки кольцевидной голов-
— поджелудочной железы, атрезия двенадцатиперстной кишки, аберрантный
-- л сдавливающий нижнюю горизонтальную часть двенадцатиперстной кишки.
—е. ля начального отдела тощей кишки. Клинические проявления не зависят от
-.-/мы. вызвавшей непроходимость. Если препятствие не полностью обтурирует
— :<лет кишки, непроходимость бывает частичной.
Ровные версии патогенеза развития порока - нарушение процессов рекана*
лхдии просвета кишечной трубки, тромбоз артериальных сосудов, кровоснаб-
тле лих различные отделы кишечной трубки, патологическое развитие головки
— желудочной железы в результате аномального развития панкреатического
дуоденальная непроходимость может сочетаться с пороками развития сердца,
ллегода. аноректальными аномалиями.
Сланческая картина
Первые клинические проявления в виде рвоты застойным содержимым появ-
ился в первые сутки жизни или в начале вторых. При зондировании из желуд-
_1 :-закуируют более 20 мл тёмно-зелёной жёлчи. Светлый меконий отходит в
.большом количестве. Если препятствие располагается выше фатерова сосочка,
. .жикает рвота неокрашенным содержимым.
326 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Диагностика
Антенатальная диагностика
Антенатально у плода выявляют симптом «double bubble», многоводие. Дети
рождаются, как правило, с признаками внутриутробной гипотрофии. Необходимо
проведение генетического обследования, так как в 30% случаев имеется сочетание
с трисомией хромосомы 21.
Постнатальная диагностика
При осмотре общее состояние ребёнка остаётся стабильным, дыхательных
расстройств не отмечают, при осмотре живота отмечают вздутие эпигастральной
области, западение нижних отделов. После зондирования желудка вздутие эпи*
гастральной области исчезает. При пальпации живот мягкий, безболезненный
во всех отделах. Если диагноз не установлен, при кормлении возникает рвота
с примесью зелени, объём её увеличивается при увеличении объёма кормления.
Аускультативно перистальтические шумы не выслушивают. В связи с постоянной
потерей соляной кислоты с рвотными массами происходит увеличение щелочных
резервов крови. По данным КОС обнаруживают избыток оснований и признаки
гемоконцентрации (рис. 17-14, е).
Основной способ диагностики высокой кишечной непроходимости — рентгено-
логическое исследование.
Чаще всего достаточно обзорной рентгенографии брюшной полости в верти-
кальном положении. Определяют два уровня жидкости (желудок н двенадцати-
перстная кишка), пневматизация нижележащих отделов кишечника отсутствует
или значительно снижена (рис. 17-15, 3).
В сомнительных случаях необходимо выполнить рентгенографию с контраст-
ным веществом через 30 мин после его введения в желудок или рентгеноскопию
с контрастным веществом.
Выполнение ирригографин помогает исключить незавершённый поворот
кишечника.
Дополнительным методом диагностики служит УЗИ, позволяющее выявить ано-
мальную форму головки поджелудочной железы, расширенные петли двенадцати-
перстной кишки, а при выполнении допплеровского картирования кровотока -
аномальный ход сосудов брыжейки при незавершённом повороте кишечника.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с другими видами кишечной непро-
ходимости и функциональным нарушениями ЖКТ.
Лечение
При подозрении на дуоденальную непроходимость новорождённого немедлен-
но переводят в специализированное отделение. Лечение порока хирургическое.
Цель коррекции порока - восстановление проходимости двенадцатиперстное
кишки. Существует несколько видов оперативных вмешательств: выполнение дуо-
деноеюноанастомоза, дуодено-дуоденоанастомоза по Кохеру, иссечение мембракь
двенадцатиперстной кишки. Все эти способы коррекции имеют свои недостатки,
поэтому в настоящее время предпочтение отдают наложению обходного «diamond-
shape» анастомоза по технологии К. Kimura (рис. 17-16, <е). Достоинства этот:
вида коррекции — универсальность способа вне зависимости от причины обтурх-
ции, хорошие функциональные результаты коррекции, минимальное количеств:
послеоперационных осложнений. При мегадуоденум в ряде случаев необходим:
выполнение дуоденопластики.
Послеоперационный период и осложнения
Послеоперационные осложнения встречают крайне редко, они бывают ег.е
ствием нарушения оперативной техники наложения анастомоза. Могут возникав
раневая инфекция, несостоятельность швов анастомоза, ранения протока под»
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА И ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ... 327
- 'очной железы или жёлчного протока. Длительное время может сохраняться
-тушение эвакуаторной функции двенадцатиперстной кишки, что клинически
является частыми срыгиваниями или рвотой. При выполнении оперативной
: :;рекции по технологии К. Kimura функциональные нарушения встречают край-
? редко.
Прогноз
Сама высокая кишечная непроходимость не вызывает летальных исходов, их
—лчиной становятся сопутствующие пороки, в основном это пороки сердца. При
—сильной и своевременной коррекции дети хорошо адаптируются в социальном
медицинском плане.
ЯЗКАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ
Яярделвнив
Низкая кишечная непроходимость - непроходимость кишечника дистальнее
л -зки Трейтца.
Тгяялогия
Причинами низкой кишечной непроходимости могут быть следующие состоя*
•	атрезия и стеноз тонкой кишки:
•	атрезия толстой кишки (и в сочетании с атрезией ануса, рассмотрена в соот-
ветствующей главе) (Q42.1):
•	удвоение кишечной трубки;
•	мекониевый илеуа
•	болезнь Гйршпрунга;
•	внутриутробный перитонит.
итеватальная диагностика
Антенатально низкую кишечную непроходимость выявляют в конце II тримест*
беременности. Основные признаки - неравномерное расширение кишечных
'гель и многоводие. При наличии кистозного многокамерного образования с
Tfpeгородками, расположенного под передней брюшной стенкой, можно предпо-
*:кить развитие внутриутробного кистозного перитонита.
и>взия тонкой кишки
Код по МКБ-10
Q41.1. Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз тощей кишки.
Q41.2. Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз подвздошной кишки.
Этиология, патогенез
Основными причинами, вызывающими атрезию тонкой кишки, считают
крушение процессов реканализации просвета и тромбоз мезентериальных
. <удов. участвующих в кровоснабжении различных отделов кишечной трубки,
правило, эти сосуды бывают веточками формирующейся верхнебрыжеечной
:??ерии.
Классификация
Тип атрезии определяют в зависимости от причин, приведших к развитию поро-
• 2. Так. при I и II типе причиной возникновения порока бывает нарушение процес-
:: з реканализации кишечной трубки. При I типе обтурация просвета кишки может
1^ть неполной, что клинически проявляется частичной кишечной непроходимос-
*ъю. При внутриутробном тромбозе одного или нескольких сосудов брыжейки
нормируется III или IV тип атрезии (рис. 17-17. е>).
В некоторых случаях атрезия тонкой кишки сочетается с атрезией толстой
’Яшки при нормально сформированных прямой кишке и анусе.
328 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Удвоение тонкой кишки
КодпоМКБ-10
Q43.4. Удвоение кишечника.
Почти 75% удвоений ЖКТ располагается в брюшной полости и чаще всего лока-
лизуется в стенке дистального отдела подвздошной кишки. До конца эмбриогенез
порока не изучен. Считают, что нарушение эмбриологической закладки первичной
кишки в конце 4-й нед внутриутробного развития может приводить к образованию
дивертикулоподобных образований, которые не подвергаются регрессии в даль-
нейшем и образуют кишечные кисты на всём протяжении ЖКТ. Другая теория
предполагает внешнюю компрессию кишечной стенки соседними петлями кишеч-
ника. что вызывает внутриутробное сращение контактирующих петель. И, нако-
нец. одной из причин может быть нарушение процесса реканализации кишечной
трубки на 5-й нед внутриутробного развития.
Удвоения кишечной трубки могут носить сферический или тубулярный харак-
тер, как правило, имеют общую стенку с основной кишкой и эпителиальную
кишечную выстилку изнутри. Располагаются удвоения на границе прикрепления
брыжейки, однако в редких случаях энтерокиста может располагаться по проти-
вобрыжеечному краю.
Меховяевый илеус
КодпоМКБ-10
Р75*. Мекониевый илеус (Е84.1+).
Причинами возникновения менониевого илеуса может быть кистофиброз под-
желудочной железы при муковисцидозе. В результате внутриутробного поражения
ткани поджелудочной железы происходит повышение активности ингибитора
трипсина, что приводит к очаговой атрофии слизистой оболочки тонкой кишки,
фиброзу подслизистого слоя, снижению синтеза ферментов.
Идиопатический мекониевый илеус возникает у детей с низкой и критиче-
ской массой тела. Считают, что его возникновению способствуют траизиторная
ферментная недостаточность и снижение двигательной функции тонкой кишки
у недоношенных.
И в том и в другом случае причиной непроходимости становится заполнение
дистального отдела подвздошной кишки вязким меконием.
Болезнь Гиршпрунга
КодпоМКБ-10
Q43.1. Болезнь Гйршпрунга.
Болезнь Гйршпрунга - следствие нарушения формирования нейрональногс
аппарата кишечной стенки, характеризующееся аганглиозом межмышечного >
подслизистого слоёв кишки. Следствием этого становится отсутствие перисталь-
тики в поражённом участке кишки.
Окончательно этиология заболевания не известна. В ходе нормального разви-
тия на 7-й иед нейробласты можно обнаружить в стенке тонкой кишки, на 12-й -
в толстой. Одним из возможных факторов развития болезни становится иарусь
иие нормальной миграции нейробластов в краииокаудальном направлении
гибель нормально переместившихся нервных клеток под воздействием неблаго-
приятных факторов. В связи с нарушением нейрональной иннервации у папис-
тов с болезнью Гйршпрунга повышение тонуса адренергических (возбуждаклша
рецепторов, как полагают, преобладает над возбуждением холинергических (тст-
мозящих) рецепторов. С утратой внутренних кишечных тормозящих нейрон: ;
увеличивается тонус возбуждающих нейронов, что ведёт к несбалансированных
гладкомышечным сокращениям, некоординированной перистальтике и функцио-
нальной обструкции.
РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА И ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ...	329
всего страдает ректосигмоидальная зона (рис. 17-18, г). К наиболее тяжё-
'	герме относят тотальную форму болезни Гйршпрунга. при которой в патологи-
~ ecL'i процесс вовлечена вся толстая и дистальный отдел подвздошной кишки.
Вцтрвпробиый перитонит
Этределение
З^утриутробный перитонит - генерализованное или локальное воспаление
-г—тны плода, возникающее в ответ на пренатальную перфорацию кишечника,
:чние носит название «мекониевый перитонит».
Этиология, патогенез
^ониевый перитонит чаще всего бывает асептическим, он развивается
. геггльтате попадания мекония в брюшную полость.
хзассификация
*	зёзисимости от степени распространённости процесса выделяют три формы
^гг^'евого перитонита: фиброадгезивный перитонит, кистозный перитонит,
'тпгрализованный перитонит.
•	Фиброадгезивный перитонит — наиболее частая и лёгкая форма заболевания,
нередко не имеющая каких-либо клинических проявлений после рождения
л характеризующаяся наличием кальцификатов в брюшной полости плода и
лзворождённого. Эти дети рождаются в стабильном состоянии, без призна-
ков какого-либо клинического неблагополучия и не требуют хирургического
лечения, им необходимо лишь наблюдение в течение первого года жизни.
•	Кистозный перитонит и генерализованный перитонит возникают в тех случа-
ях. когда фибропластические возможности плода ограничены, поэтому после
перфорации кишки процесс не удаётся локализовать и меконий продолжает
поступать в брюшную полость.
о При кистозном перитоните в брюшной полости образуется псевдокиста,
сформированная плотно спаянными, частично некротизированными пет-
лями кишки и фибриновыми наложениями на париетальную брюшину,
абдоминальную поверхность печени и селезёнки. Псевдокиста занимает,
как правило, правый фланг и центр брюшной полости, в левом фланге лежат
неизменённые петли тонкой и толстой кишки.
о При генерализованном перитоните вследствие плохо развитых фиброплас-
тических процессов не формируется какое-либо отграничение воспаления,
и меконий заполняет все отделы брюшной полости. Эта форма характерна
для детей, у которых перфорация кишки возникла на последних неделях
и даже днях внутриутробной жизни.
Клиническая картина
Независимо от причины возникновения непроходимости основными симптома-
бывают рвота патологическим содержимым (застойной жёлчью или кишечным
гержимым) и отсутствие стула с рождения, даже после очистительной клизмы.
I -нети случаев после клизмы отходят бесцветные слизистые пробки. Рвота чаще
ггхго начинается с первых суток жизни. Состояние ребёнка быстро прогрессивно
'г лшается в связи с нарастающим вздутием живота, достаточно быстро присо-
чиняются симптомы дыхательных нарушений в связи с ограничением движений
гнфрагмы. При осмотре часто отмечают снижение двигательной активности
гебёнка. Живот равномерно вздут, после рвоты размеры живота не изменяются,
терез переднюю брюшную стенку контурируются петли кишечника, растянутые
<жонием или газом (рис. 17-19, е).
Из-за высокого стояния диафрагмы часто бывает тахипноэ. Перкуторно опре-
гдляют тимпанит во всех отделах живота. Аускультативно выявляют редкие перис-
чгьтические шумы, которые с течением времени исчезают. Пальпация живота
:езко болезненна.
330 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
При некоторых аномалиях (например, болезнь Гйршпрунга, мекониевый илеус)
пальпация живота в первые сутки после рождения может быть безболезненной.
Однако сохраняющееся вздутие живота, отсутствие стула либо очень небольшое
его количество после очистительной клизмы - симптомы непроходимости кишеч-
ника.
Ввиду патологической секвестрации жидкости в просвете кишечной трубки
быстро наступает дефицит резервов оснований. По газам крови определяют мета-
болический ацидоз, гемоконцентрацию.
Диагностика
Антенатальная диагностика. Мекониевый перитонит - фетопатия, при УЗИ
его диагностируют довольно поздно:
•	предвестники — с 26-30-й нед беременности, когда появляется расширение
кишечных петель:
•	после 32-й нед беременности - асцит с высокой эхогенной плотностью жид-
кости, кальцификаты (меконий кальцифицируется через 48 ч после попада-
ния в свободную брюшную полость) или сочетание этих симптомов.
Постнатальная диагностика. Основной способ диагностики - рентгенологи-
ческий. На обзорной рентгенограмме определяют неравномерную пневматизацию
кишечных петель, множественные уровни жидкости. Ирригография - обязатель-
ный диагностический тест. Рентгенологический симптом «микрокодом» - при-
знак непроходимости на уровне тонкой кишки (рис. 17-20, ?).
Сужение дистальных отделов толстой кишки и появление супрастенотиче-
ского расширения над ним — достоверный рентгенологический признак болезни
Гйршпрунга. Правильно выполненное рентгенологическое обследование позволя-
ет достоверно поставить диагноз и выбрать оптимальную хирургическую тактик}.
УЗИ брюшной полости при кистозном и генерализованном перитоните позво-
ляет выявить гигантскую кисту с гиперэхогенным содержимым или асцит с высо-
кой степенью гиперэхогенности выпота.
Дифференциальную диагностику проводят с другими видами кишечно;
непроходимости и функциональными нарушениями ЖКТ.
Лечение
При подозрении на низкую непроходимость новорождённого немедленн:
переводят в специализированное отделение. Лечение пороков развития, вызыва-
ющих низкую кишечную непроходимость, хирургическое, однако в зависимости
от вида патологии существуют некоторые особенности. Операцию выполняют п:
экстренным показаниям после проведения кратковременной предоперационно.
подготовки, направленной на коррекцию метаболических нарушений, при необ-
ходимости ребёнка переводят на ИВЛ.
При атрезии тонкой кишки выполняют лапаротомию, при ревизии брюшко.'
полости определяют тип атрезии. Производят резекцию (экономно!) наиболее
расширенного приводящего отдела атрезированной кишки, накладывают мен -
кишечный анастомоз (рис. 17-21, £). При значительной разнице диаметро:
приводящего и отводящего отделов кишечника выполняют интестинопластику
В некоторых случаях прибегают к выполнению Т-образного анастомоза.
При мекониевом илеусе после выполнения лапаротомии осматривают тон-
кую и толстую кишку, идентифицируют уровень обструкции. После выполнении
ннтестинотомии производят опорожнение тонкой кишки от вязкого меконин
с помощью раствора ацетилцнетенна. Операцию заканчивают наложением дво>'
ной илеостомы или Т-образного анастомоза. Для дифференциальной диагностик
с тотальной формой болезни Гйршпрунга выполняют послойную биопсию стен:-?
толстой кишки на уровне сигмовидной, поперечной ободочной, восходящей и да?
тального отдела подвздошной кишки (рис. 17-22, «г*).
Т^ОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА И ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ... 331
У новорождённых с мекониевым перитонитом важная роль в дооперационной
~ли принадлежит разгрузочному лапароцентезу, поскольку объём содержимо-
г брюшной полости нередко превышает 1000 мл.
У всех детей присутствует тяжёлый иммунодефицит. Необходимо применение
сг-нных и противогрибковых препаратов в периоперационном периоде.
Итеративное лечение при кистозном перитоните заключается в ревизии брюш-
*~j полости, частичном удалении фибриновых стенок псевдокисты, после чего
-тптвится возможной ревизия брюшной полости. Как правило, выявляют пер-
терминального отдела подвздошной кишки в 5-10 см от илеоцекального
-ть. Вокруг перфорационного отверстия сформирована псевдокиста, отводящая
лптха агрегирована (рис. 17-23, 0).
Заполняют резекцию наиболее изменённых отделов кишки с наложением
-.;2ной энтеростомы (или энтероколостомы), которую закрывают через 4-6
При генерализованном перитоните после ревизии брюшной полости также
тселяют границы резекции кишки и выводят двойную энтеро- или колостому.
~~!внты, у которых при генерализованном перитоните обнаружена перфорация
тедиих отделов тонкой кишки, нуждаются в обследовании для исключения или
—гтъерждения муковисцидоза.
Течение новорождённых с болезнью Гйршпрунга рассмотрено в соответствую-
-ги разделе.
Зклеоперацмовный период и осложнения
Послеоперационные осложнения бывают следствием нарушения опера-
2-220Й техники наложения анастомоза. Может развиться раневая инфекция,
состоятельность швов анастомоза приводит к развитию перитонита и значи-
с-о ухудшает исход заболевания. В части случаев при неадекватной антибак-
’зльной или иммунокорригирующей терапии возникает полиорганная недо-
“ТТОЧНОСТЬ.
«ЗАВЕРШЁННЫЙ ПОВОРОТ КИШЕЧНИКА
Пороки ротации и фиксации кишечника имеют разнообразные клинические
явления. Незавершённый поворот кишечника бывает, как правило, компонен-
та многих пороков развития (сочетается с диафрагмальной грыжей, омфалоцеле,
тлтрошизисом, атрезией двенадцатиперстной кишки).
Ьд во МКБ-10
^43.3. Врождённые аномалии фиксации кишечника.
Эяадеммология
Частота различных видов нарушения ротации и фиксации кишечника составляет
. >20 на 10 000 новорождённых. Преобладание по полу среди мальчиков - 2:1.
Эгевлогия, патогенез
Одновременно с процессами, происходящими внутри кишечной трубки,
• её быстрым ростом в длину происходит внутриутробный нормальный поворот
«вредней» кишки (от двенадцатиперстной до середины поперечной ободочной).
Процесс вращения начинается с 5-й нед внутриутробной жизни и проходит три
триода.
•	Первый период вращения продолжается до 10-й нед. В это время кишеч-
ная трубка растёт быстрее, чем брюшная полость, и часть «средней» кишки
выступает в основание пуповины, образуя так называемую физиологическую
эмбриональную грыжу. Часть кишечной трубки вращается вокруг верхней
брыжеечной артерии как вокруг оси в направлении против часовой стрелки
на 90 и 180*. При нарушении вращения на первой стадии кишечная трубка
332 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
возвращается в брюшную полость общим конгломератом, в результате чего
остаётся общая широкая брыжейка, предотвращающая возникновение заво-
ротив.
•	Второй период продолжается от 10-й до 12-й нед эмбриогенеза и заклю-
чается в возвращении «средней» кишки в достаточно выросшую брюшную
полость, кишка продолжает вращение против часовой стрелки ещё на 90*.
В случае задержки вращения на этом этапе ребёнок рождается с незавершён-
ным поворотом кишечника. При этом «средняя» кишка остаётся фиксирован-
ной в одной точке - у места отхождения верхней брыжеечной артерии. Петли
тонкой кишки располагаются в правой половине брюшной полости, слепая -
к эпигастральной области, а толстая кишка — слева. Слепая кишка, располага-
ясь в эпигастральной области, фиксируется эмбриональными тяжами, сдавли-
вающими двенадцатиперстную кишку и вызывающими её непроходимость.
•	Третий период характеризуется фиксацией брыжейки тонкой кишки от связ-
ки Трейтца до илеоцекального угла и перемещением слепой кишки в правую
подвздошную область. Нарушение процессов прикрепления брыжейки поз-
воляет вращаться тонкой кишке вокруг мезентериальной ножки, в результате
чего обычно и возникает заворот «средней» кишки.
Классификация
Сочетание сдавления двенадцатиперстной кишки эмбриональными спайка-
ми. идущими от купола слепой кишки, в сочетании с незавершённым поворотов
кишечника расценивают как синдром Ледда.
Внедрение тонкой кишки в брыжейку ободочной кишки в результате ретропе-
ритонеальной фиксации тонкой кишки во время поворота называют мезоколикс-
париетальной грыжей.
Вращение «средней» кишки вокруг тонкой мезентериальной ножки, осложнён-
ное нарушением кровообращения и некрозом кишечной стенки, называют заворо-
том средней кишки.
Встречают также заворот изолированной петли тонкой кишки вокруг пороки:
сформированного участка брыжейки.
Один из видов незавершённого поворота кишечника — гиперротация толсто!
кишки.
Клиническая картииа, диагностика и лечеиие
Клиническая картина разнообразная и зависит от вида незавершённого поворо-
та кишечника и степени нарушения кровоснабжения кишечной стенки.
Незавершённый поворот кишечника с нарушением кровообращения,
заворотом, некрозом «средней» кишки
Клиническая картина характеризуется острым началом. Появляются рвсп
с жёлчью, вздутие живота, выделение крови из прямой кишки или с рвотных?
массами.
Диагностика. Пальпация живота резко болезненна, затруднена (рис. 17-24.
Аускультативно перистальтику не выслушивают. По мере нарастания ишемп
кишечника развивается шок. На обзорной рентгенограмме брюшной полосп
определяют резко увеличенный желудок и отсутствие пневматизации кишечюс
петель. В анализе крови определяют снижение содержания гемоглобина, тромб:
цитопению, нарастает метаболический ацидоз. В биохимическом анализе крсг:
можно обнаружить гиперкалиемию, снижение содержания ионов хлора, дефи^г-
бикарбонатных оснований.
Лечение незавершённого поворота кишечника с заворотом - хирургически
Оперативное вмешательство проводят в экстренном порядке без дополните.-,
пых обследований, длительность предоперационной подготовки - не бод^
1 ч. Выполняют лапаротомию, заворот расправляют. Затем оценивают состоянх.
"СРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА И ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ...	333
—-хой кишки (рис. 17-25, <?). Если некротические изменения в кишке не имеют
.—кой границы, применяют тактику отсроченной лапаротомии. Операционную
розу ушивают, а через 12-24 ч выполняют релапаротомию.
£сли при первичной лапаротомии определена чёткая граница ишемии кишки,
доводят резекцию изменённого отдела с созданием первичного анастомоза или
ведением энтеростом.
Послеоперационный период протекает тяжело за счёт развивающего синдрома
"Рроткой кишки у пациентов с субтотальным поражением, течением ЯНЭК и cen-
tra. Большинству пациентов с синдромом короткой кишки необходимо длитель-
(иногда пожизненное) парентеральное питание. Осложнениями длительного
рорентерального питания могут быть синдром холестаза и катетер-ассоциирован-
сепсис.
Дифференциальную диагностику проводят с некротизирующим энтероко-
огтсм и сепсисом.
Прогноз. При сочетании незавершённого поворота кишечника с заворотом
~:гноз неблагоприятный. Летальность в раннем послеоперационном периоде
: стмгает 50%. Около 25% больных погибают в отдалённом периоде от присо-
сргчившихся инфекционных осложнений. Выжившие дети отстают в физическом
рдгзитии, страдают гипотрофией, анемией, функциональными и ферментатнвны-
с! расстройствами ЖКТ.
После выписки из стационара дети подлежат обязательному диспансерному
охлюдению гастроэнтеролога и педиатра.
Незавершённый поворот кишечника с дуоденальной обструкцией
Клиническая картина. Незавершённый поворот кишечника с дуоденальной
: ктрукцией (синдром Ледда) характеризуется симптомами высокой кишечной
проходимости, развивающимися с 3-4 сут жизни. Примерно у 75% пациентов
т^ечают рвоту или срыгивания с примесью светлой, а затем и тёмной жёлчи.
Реконий отходит в первые сутки, в дальнейшем возможна склонность к запорам.
~~.г. пальпации живот мягкий, болезненный. В связи с сохраняющейся рвотой в
о^хтизе крови определяют увеличение гематокрита, электролитные нарушения
окалиемию. гипохлоремию).
Диагностика. Диагностику осуществляют на основании клинического осмот-
ру и рентгенологического обследования. На обзорной рентгенограмме брюшной
p op ости определяют один большой уровень в желудке и резкое снижение пнев-
^хтизации кишечных петель. В части случаев можно обнаружить второй уровень
хррдкостн в двенадцатиперстной кишке, но он всегда значительно fae желудоч-
Для уточнения диагноза применяют рентгеноконтрастные исследования: ирри-
-р-рзфию с водным раствором бария или рентгеноскопию верхнего отдела ЖКТ.
введении контрастного вещества через анус происходит постепенное рет-
роградное заполнение толстой кишки, слепая кишка контрастируется в эпигаст-
рхрьной области (рис. 17-26, г). При антеградном заполнении кишечника через
-о-зогастральный зонд контрастное вещество, поступая в начальный отдел тощей
оздки. образует спиралевидный ход.
В настоящее время для диагностики незавершённого поворота применяют УЗИ
: го дов брыжейки. Характерны признаки инверсии верхней брыжеечной артерии
т верхней брыжеечной вены, а также спиралевидный ход сосудов брыжейки. При
ведении жидкости в желудок через назогастральный зонд определяют нарушение
?ё пассажа по верхнему отделу ЖКТ.
Лечение незавершённого поворота кишечника с дуоденальной непроходи-
мостью хирургическое. При отсутствии признаков нарушения кровообращения
предоперационную подготовку можно удлинить до 4-8 ч. Цель подготовки - кор-
рекция метаболических и гиповолемических нарушений.
334	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Операцию выполняют из верхнепоперечного доступа. В рану эвентрируют весь
кишечник, расправляют заворот, затем производят рассечение эмбриональных
спаек так. чтобы слепая кишка свободно перемещалась в верхний левый квадрант
брюшной полости. а тонкая кишка расположилась в правом отделе. После разде*
ления всех эмбриональных тяжей общая брыжейка должна принять форму веера.
Только в этом случае нет риска повторного заворота кишки (рис. 17-27, ^).
В послеоперационном периоде энтеральную нагрузку начинают сразу после
восстановления пассажа по ЖКТ. Обычно при синдроме Ледда новорождённые не
нуждаются в парентеральном дополнительном питании. При достижении возраст-
ного объёма кормления ребёнка можно выписать домой.
Осложнения в послеоперационном периоде возникают, когда эмбриональные
тяжи рассечены не полностью. Через некоторое время после операции возникает
картина высокой кишечной непроходимости. Необходимо выполнить релапарото-
мию и устранить причину.
Дифференциальную диагностику проводят с другими видами высокой
кишечной непроходимости, желудочно-пищеводным рефлюксом, функциональ-
ными нарушениями ЖКТ.
Прогноз при правильной операционной технике всегда благоприятный.
Родители должны быть обязательно информированы о расположении червеоб-
разного отростка.
Мезоколикопариетальные грыжи
Мезоколикопариетальные грыжи у новорождённых не имеют клинически!
проявлений, поэтому оперативное вмешательство при этом виде незавершённое
поворота кишечника выполняют в более позднем возрасте.
Аноректальные пороки
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Аноректальные пороки развития объединяют спектр дефектов, включающих
атрезию, стеноз либо аномальную топическую локализацию ануса и прямо
кишки, приводящих без лечения к летальному исходу или инвалидизации
Аноректальные аномалии сочетаются с пороками развития позвоночника, спин-
ного мозга, почек, сердца, конечностей.
КОД ПО МКБ-10
Q42. Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника.
Q43. Другие врождённые аномалии [пороки развития] кишечника.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота рождения детей с пороками развития аноректальной области колеГ
лется от 1:2000 до 1:5000 родов. У мальчиков наиболее часто встречают так назь •
ваемые низкие формы - мембранозную атрезию без свища либо атрезию ануса .
промежностной фистулой. Высокие варианты аноректальных пороков у мальч -
ков составляют примерно 10% и сочетаются с наличием ректовезикальной ил
ректопростатической фистулы.
У девочек преимущественно обнаруживают свищевые формы аноректальньг
аномалий - атрезии в сочетании со свищами на промежность и в преддверие вла-
галища. Высокие варианты аноректальных аномалий у девочек идентифициру>?-
как атрезию ануса с ректовагинальным свищом, персистирующую клоаку.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
В результате комплексных исследований было выяснено, что на ранних стадии
развития зародыша задняя кишка - простая структура. Краниально она продол-
жается в «среднюю» кишку, каудально напрямую контактирует с эктодермой, фос-
*-и развития и заболевания желудочно-кишечного тракта и передней брюшной...	335
г—। таким образом «клоакальную мембрану». В процессе развития каудальная
-~ задней кишки (клоака) дифференцируется на две раздельные системы -
—гг-згтальный и аноректальный тракт. Экспериментально доказано, что механизм
-г-хзльного недоразвития бывает ключевым при различных формах аноректаль-
дороков. Например, у девочек формирование влагалища может варьировать
. ооогшой степени, так как аномальное открытие задней кишки в уретральный конец
го^ггзляется высоко в урогенитальный синус. Это объясняет, почему влагалище
огчд практически не бывают вовлечены в порочный процесс при низких клоаках.
жмя как при высоких нередко обнаруживают дефекты генитального тракта.
ШСС1ФИКАЦИЯ
~: ^ициативе профессора A.M. Holschneider (Кельн. Германия) была создана
—ддд экспертов, предложившая современный вариант классификации анорек-
."л пороков развития (табл. 17-1, Крикенбек. 2005. Германия).*
' схему включены единая унифицированная система хирургических вмеша-
^-г^ггз при различных вариантах пороков и единая шкала оценки послеопераци-
результатов и функциональных нарушений.
'тёдк-а 17-1. Современная международная классификация аноректальных пороков
	Редкие варианты
’глех-остиая (кожная) фистула	•Ректальный мешок* Pouch colon
•’гтсгральная фистула: •-зх-ат*<еская; • глйарная	Ректальная атрезия или стеноз
•5-жмжа.тьная фистула	Ректовагинальная фистула
Ог^.-чмая фистула	Н-фистула
	Прочие
ас	
-алтеи стеноз	
аанчЕСКАЯ картина и диагностика
• 7-90% пороков можно точно диагностировать в периоде новорождённое™
—гч рутинного клинического исследования промежности.
иьчакя
?дртина аноректальных аномалий варьирует в зависимости от вида порока
~^:ичия или отсутствия сочетанных и множественных дефектов.
Аиокожная промежностная фистула
киокожная промежностная фистула - так называемый низкий вариант дефек-
Промежностный свищ может располагаться субэпителиально по линии средин-
-г: шва. При этом нередко фистула открывается вне сфинктера на промежность,
юзание мошонки и даже у корня полового члена. При внутрисфинктерной
:_х-лнзации свищевого отверстия формируются варианты аномалии в виде
Г хоятки» (рис. 17-28. ®), анального стеноза или анальной мембраны — все эти
’ греки легко диагностировать при осмотре.
При низких типах аномалий без фистулы в проекции ануса обнаруживают гипер-
~х<фированный кожный валик или углубление, вокруг него заметны радиально
“—сложенные складки. В некоторых случаях кожа в проекции анального сфинкте-
“ истончена и представляет собой тонкую перепонку, через которую просвечивает
^оний. При этом кишка расположена в 0.5-1 см от кожи промежности, а при
* Отращённый вариант.
336 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
крике можно определить симптом «толчка» (рис. 17*29, *). Лечение в подобных
случаях, как правило, не требует формирования превентивной колосгомы.
Ректоуретральный свищ (рис. 17-30.Z).
Наиболее часто встречают анальную агенезию с ректобульбарным свищом.
При этом дистальный отдел прямой кишки открывается в заднюю часть уретры.
Промежность, как правило, развита удовлетворительно, отмечают аномалии
дистального отдела позвоночника и комбинированные дефекты (дефекты почек,
аномалии скелета). При наличии ректоуретрального соустья выделение мекония
и газов при мочеиспускании более скудное, чем при ректопростатических свищах.
Меконий, не успевший раствориться, выбрасывается в начале мочеиспускания
почти неизменённым, а последние порции мочи, как правило, прозрачные. Газы
отходят через наружное отверстие уретры и вне акта мочеиспускания, поскольку
фистула расположена ниже сфинктера шейки мочевого пузыря.
Рсктопростатическую фистулу встречают несколько реже. Сфинктерный аппа-
рат при этих вариантах развит хуже, более часто отмечают аномалии крестца к
копчика. Часто идентифицируют сочетанные дефекты мочеполового тракта -
гипоспадию, расщепление мошонки. Отмечают недоразвитие промежности.
Ректовезикальный свищ
При описании высоких форм наиболее часто упоминают аноректальную аге-
незию с ректовезикальным свищом. Промежность развита плохо, отсутствует или
слабо выражен срединный шов. При этом мышцы-леваторы достаточно хорошо
развиты, если только патология не сочетается с агенезией или гипоплазией трёх
и более крестцовых позвонков. Внутренний сфинктер при этом отсутствует
Наружный сфинктер обычно расположен на промежности, нередко он плохо раз-
вит. При аплазии дистального отдела крестца и копчика в части случаев выявляет
симптом «провисающей промежности».
Девочки
Вестибулярная фистула (рис. 17-31, г).
Низкие формы аноректальных пороков у девочек встречают значительно 4azt
чем высокие. Эти пороки имеют больше вариантов расположения свищей на пр: -
межности, чем у мальчиков. Анальная ямка может быть смещена кпереди. Cbjtl
как правило, расположен в преддверии влагалища. Во всех случаях мышцы сфинт -
тера при этом хорошо развиты и в последующем хорошо функционируют.
Клиническая картина зависит от диаметра и длины фистулы. Как правил,
после рождения у ребенка отмечают отхождение мекония через половую шелз
При низких формах аноректальных аномалий свищ чаще всего широкий и корот-
кий. поэтому опорожнение дистальных отделов не нарушено, состояние ребёьы
при этом не страдает. Протяжённость свища составляет от нескольких миллимг
ров до 2-3 см. При наличии длинной фистулы ректовестибулярный свищ прохог-
параллельно влагалищу, образуя общую стенку. Кишка заканчивается на уропг
пуборектальной мышцы.
Для дифференциальной диагностики с низкими формами при осмотре необт:-
димо зондирование фистулы. С возрастом при изменении характера стула нарпл:
ется опорожнение кишки, возникают симптомы хронического запора, нарушает?
общее состояние ребенка, что требует проведения дополнительных лечебны
мероприятий, направленных на улучшение опорожнения дистальных отдел-
толстой кишки.
Персистирующая клоака
Под этим термином подразумевают аноректальную аномалию, при коте?,
прямая кишка, уретра и влагалище образуют единый канал. Протяжённость тг~
образования составляет от 1 до 10 см. Варианты клоакальных форм у дево^г
варьируют в зависимости от уровня впадения прямой кишки в единый ка?ы
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО IRAKIА И ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ...	337
Izhako все эти дефекты условно можно отнести к высоким порокам. Высокие
гермы аноректальных аномалий у девочек встречают намного реже, чем у маль-
е/ков. Аноректальная агенезия без свища - крайне редкое явление. Большинство
аьгеоких форм аномалий встречают со свищами во влагалище или матку.
При осмотре промежности визуализируется только единое отверстие - клоака,
этом мочевой пузырь дренируется в верхнюю её часть через уретру, которая
счет быть укорочена так, что создаётся впечатление сё полного отсутствия. В
результате этого развивается недержание мочи или, напротив, обструкция нижне-
~ отдела мочевыделительного тракта.
ПСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА АНОРЕКТАЛЬНЫХ АНОМАЛИЙ
Сегодня верификация формы порока базируется на данных рентгенологическо-
исследования и включает, помимо инвертограммы. томографию аноректальной
i сласти. скрининг-тесты для выявления сопутствующих аномалий головного,
южного мозга и мочевыделительной системы, эхосонографию для определения
гезня атрезии прямой кишки, магнитно-резонансную томографию, электромио-
~1$ию с целью определения топики наружного анального сфинктера.
Рентгенологические методы исследования
Инвертография получила широкое распространение в мировой клинической
ттзктике. Перед выполнением исследования в проекции предполагаемого аналь-
:го отверстия приклеивают пластырем рентгеноконтрастную метку. Затем произ-
г дят рентгенографию брюшной полости и таза в переднезадней и латеропозиции.
изернув ребёнка вертикально вниз головой. При этом газ. заполняющий листал ь-
отделы агрегированного участка толстой кишки к концу первых суток жизни.
. гределяется в виде газового пузыря (рис. 17-32. е). Расстояние между контроль-
- :й меткой на промежности и слепым концом прямой кишки позволяет устано-
: гъ уровень атрезии. Неточная интерпретация полученных данных возможна при
I волнении рентгенограммы в первые часы с момента рождения ребёнка, так как
' т'дух не успевает заполнить терминальный отдел прямой кишки, и при наличии
А^ониевой пробки в случае бессвищевой атрезии, что нередко расценивают как
'елее высокий вариант аномалии.
При наличии фистулы в сомнительных ситуациях показано выполнение фисту-
г: графин для определения формы аномалии. У бальных - носителей колосгомы
несообразнее выполнение антеградной ирригографии, что позволяет более
: гстоверно определить форму аноректального порока, наличие или отсутствие
тектоорганной фистулы.
Эхосонография
В последнее десятилетие в связи с широким внедрением в практическую
медицину современных технологий в области интроскопии - эхосонографии -
ггявились принципиально новые возможности в комплексном дооперационном
лучении анатомических вариантов аноректальных аномалий. Для изучения про-
ггранственных взаимоотношений органов малого таза выполняют сканирование
2-здлобковой области. В этом случае уровень расположения терминального отдела
гр ямой кишки устанавливают на основании следующих ориентиров: лонной кости,
£глчика и слепого конца атрезированной кишки. Прямую линию, соединяющую
*:нную кость и копчик, условно принимают за лонно-прямокишечную мышцу.
Расположение кишки выше или ниже неё определяет форму порока. Ряд авторов
грименяют этот метод с наполнением мочевого пузыря, что. по их мнению, спо-
собствует улучшению изображения слепого конца прямой кишки. Мочевой пузырь
г этом случае используют как акустическое окно.
Ультразвуковое сканирование обладает многими преимуществами по сравне-
-з<ю с рентгенологическим исследованием: не несёт лучевой нагрузки, его можно
/дпользовать как скрининг-тест для выявления сочетанных дефектов, нет необ-
338 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ходимости в специальной подготовке и анестезиологическом пособии, позволяет
с большей степенью точности сулить о форме аномалии.
Магнитно-резонансная томография
Метод позволяет оценить состояние мышечных структур, с высокой точностью
определить локализацию фистулы и наличие сочетанных дефектов - спинного
мозга и мочевыделительной системы. В последнее время для диагностики при-
меняют трёхмерную компьютерную томографию, позволяющую одномоментно
выявить все сочетанные аномалии и тип порока.
Электромиография наружного сфинктера прямой кишки
ЭМГ наружного анального сфинктера - важнейший компонент в комплексе
дооперационной диагностики аноректальных аномалий (рис. 17-33, Я). Пивная
задача исследования заключается в определении локализации наружного сфинк-
тера прямой кишки на промежности, его взаимоотношения с фистулой, что играет
важнейшую роль в выборе стратегии и тактики хирургической коррекции.
Таким образом, комплексное использование различных диагностических мето-
дов позволяет достаточно точно идентифицировать форму аномалии для выбора
рационального способа оперативной коррекции и прогнозирования результатов
лечения.
ЛЕЧЕНИЕ
Хирургическое лечение больных с высокими формами атрезии прямой кишки
Наложение превентивной колосгомы
В качестве предварительного этапа радикальной коррекции всем детям с высо-
кими и промежуточными вариантами аноректальных аномалий, а также с редкими
и сочетанными дефектами, когда предполагают реконструкцию урогенитального
тракта, показано формирование колосгомы. Исходя из современных взглядов на
коррекцию аноректальных аномалий, предпочтительнее всего наложение петле-
вой сигмостомы. Большинство хирургов предпочитают накладывать раздельную
сигмостому, что предотвращает эвагинацию и пролапс слизистой оболочки при-
водящей петли, а также обеспечивает надёжную защиту отводящей петли толстой
кишки от заброса кишечного содержимого. При сомнении в варианте порока
также оправдано наложение колосгомы (рис. 17-34, е).
После стабилизации состояния и ликвидации симптомов кишечной непроходи-
мости пациентов с промежуточными и высокими формами аноректальных анома-
лий выписывают на медицинскую паузу. Радикальную коррекцию следует выпол-
нять в условиях специализированных центров, где есть условия и опыт проведения
реконструктивных операций, обученный медицинский персонал и отработана
система реабилитации пациентов.
Радикальная коррекция порока
Всем больным с наличием колосгомы в дооперационном периоде проводят
уточнение варианта аномалии путём антеградной ирригографии или мультиспи-
ральной компьютерной томографии.
Мальчики. При наличии ректоуретралыюй фистулы выполняют заднюк
сагиттальную аноректопластику. Больного укладывают в позицию пронации.
Производят заднюю сагиттальную перинеотомию. В классическом варианте
(A. Pcfla. 1982) рассекают и заднюю порцию наружного анального сфинктера. П:
ходу операции под постоянным контролем электромиостимулятора выделяют
поперечно-полосатый мышечный комплекс, рассекают его и обнажают агрегиро-
ванный дистальный отдел прямой кишки. После вскрытия последнего идентифи-
цируют ректоуретральную фистулу. Накладывают множественные тракционные
нити и производят отделение прямой кишки от уретры. Уретральную фисту.т.
ушивают непрерывным двухрядным швом (пролен 4-0). Кишку после мобили-
зации низводят под визуальным контролем на промежность с таким расчётом.
'СРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА И ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ... 339
тобы не возникало избытка кишки или сё дефицита. При несоответствии диамет-
:: низводимой кишки и диаметра формируемого анального канала необходимо
зполнить тапированне кишечной стенки, в последующем предотвращающее
—емию низведённой кишки. Окончательным этапом выполняют анопластику и
конструкцию мышечного леваторного комплекса (рис. 17*35, ?).
При высоких вариантах аноректальных пороков операцию начинают из заднего
читального доступа с рассечением поперечно-полосатого мышечного комп*
liica. При этом атрезированный дистальный отдел кишки не идентифицируется.
I полость малого таза по ходу формируемого анального канала устанавливают
члконовую толстую трубку диаметром 10-12 мм. на ней производят реконс-
~кцию мышечного комплекса и задней промежности. Больного переводят
: :;гготомическую позицию, разрезом по Пфанненштилю производят лапаро-
мию. идентифицируют ректовезикальный свищ. Мобилизуют его и отсекают.
1 останавливают целостность мочевого пузыря. Мобилизованную толстую кишку
необходимости тапируют, фиксируют к силиконовой трубке и низводят на
“смежность. Брюшную полость ушивают. Выполняют анопластику.
При использовании заднего сагиттального доступа колостома обеспечивает
-нежную защиту зоны операции от инфекции. Ретроректальное пространство
"ен.ируют через отдельный прокол. Дренаж удаляют на 3-и сут после операции,
чы снимают на 7-е сут.
1лрургмческое лечение больных с низкими формами атрезии прямой кишки
Одномоментная радикальная коррекция порока
Мальчики. При низких формах аноректальных пороков у мальчиков радикаль-
< операцию выполняют в срочном порядке после рождения - обычно к концу
чзых суток жизни. При мембранозной атрезии производят овальное иссечение
*хной мембраны и формирование кожно-слизистого анастомоза. При наличии
. :кожного свища его иссекают.
Девочки. Девочкам при низких формах (атрезии с промежностным или вес-
- 'улярным свищом) в качестве операции выбора выполняют переднюю сагит-
чъную аноректопластику. Суть вмешательства сводится к низведению атрези-
данной кишки в центре сфинктерного аппарата и реконструкции промежности
;::с. 17-36, г).
Хирургическое лечение клоаки
Клоаки - другой спектр пороков. Для лечения клоаки необходимы большой
навык и тонкость. Разрез начинают от средней части крестца, он проходит
•грез центр наружного сфинктера и оканчивается у единственного отверстия на
гхмежности. Рассекают поперечно-полосатый мышечный комплекс и обнажают
:-тезированный дистальный отдел прямой кишки.
При наиболее типичном варианте клоаки после вскрытия прямой кишки
л:?ошо видны влагалище и уретра. Затем производят отделение прямой кишки
элагалиша и отделение влагалища от уретры. Большинство общих каналов
.еет необходимый диаметр для создания нормальной уретры. Затем приступают
 моделированию уретры и влагалища. В редких случаях хирург находит либо
• - ень широкую клоаку, либо очень узкий общий канал, что может препятствовать
ппзатному функционированию уретры. После реконструкции уретры влагали-
-1 оттягивают вниз и подшивают к коже промежности с помощью непрерывных
“лго рассасывающихся швов клибра 5-0. Если передняя стенка влагалища была
серьезно повреждена во время диссекции, хирург должен провести ротацию влага-
-сда на 90е. оставляя хорошо кровоснабжаемую, интактную, полностенную стен-
ду влагалища позади линии швов уретры. Затем выполняют низведение прямой
>зщ1ки как при задней сагиттальной аноректопластикс. Операцию заканчивают
:-опластикой.
340 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Послеоперационный период
Важный этап - послеоперационная реабилитация. После заживления пос*
леоперационной раны с 10-12-го дня проводят калибровку вновь созданного
анального отверстия и устанавливают размер расширителя Гегара, при котором
не возникает проблем бужирования - кровоточивости, негативных эмоций.
После этого проводят обучение родителей. Необходимо проведение система-
тической дилатации ануса. Расширитель меняют 1 раз в неделю, доводя размер
бужа до возрастного. Обычно этот период длится 2-3 мес. После созревания ануса
возможно закрытие колосгомы. При этом бужирование ануса н тренировочные
клизмы не прекращают. В целом курс реабилитации продолжается 9-12 мес после
радикальной коррекции. В последующем ребёнок находится на диспансерном
наблюдении.
Процесс бужирования продолжают, пока не достигнут желаемого размера:
•	1-4 мес - буж № 12;
•	4-12 мес — № 13;
•	8-12 мес - № 14;
•	1-3 года —№15;
•	3 12 лет-№16;
•	старше 12 лет - № 17.
Когда буж желаемого размера станет проходить легко и без боли, частоту бужи-
рований можно уменьшить в соответствии со следующей программой:
•	1 раз в день - в течение 1 мес;
•	1 раз в 3 дня - в течение 1 мес;
•	2 раза в неделю — в течение 1 мес,
•	1 раз в неделю — в течение 1 мес,
•	1 раз в месяц - в течение 3 мес.
Послеоперационные осложнения
Осложнения возникают чаще всего при несоблюдении операционной техники
коррекции порока, поэтому выполнять такие оперативные вмешательства следует
в специализированных детских стационарах, а оперировать должны хирурги, име-
ющие большой опыт работы в детской колопроктологии.
Осложнения задней сагиттальной операции включают раневую инфекцию,
анальную стриктуру, аноректальную стриктуру, уретровагинальный свищ (в слу-
чаях клоаки), преходящий паралич бедренного нерва, рецидив ректоуретральногс
свища, фиброз и ретракцию влагалища при лечении персистирующей клоаки,
повреждение уретры и семявыносящего протока. В дополнение к этим осложнени-
ям есть осложнения, связанные с наложением и закрытием колосгомы.
Прогноз
Исходы лечения низких форм аноректальных пороков развития, как правиле
благоприятны. Дети успешно адаптированы к социальной жизни и имеют хороши?
прогноз. При высоких вариантах пороков часть детей нуждаются в оформлении
инвалидности ввиду выраженных функциональных нарушений замыкательного
аппарата прямой кишки.
Язвенно-некротический энтероколит
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Язвенно-некротический энтероколит (ЯНЭК) — заболевание желудочне-
кишечного тракта, специфичное для новорождённых и недоношенных дете;;
ЯНЭК — ответная реакция на стресс, происходящая в результате ишемии стеюо
незрелого кишечника, приводящей к повреждению его слизистой оболочки.
*С	РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА И ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ..	341
Щ10 МКБ-10
Р“7. Некротизирующий энтероколит у плода и новорожденного.
?"S.O. Перфорация кишечника в перинатальном периоде.
ЖДЕМИОЛОГМЯ
ТНЭК заболевают 2 из 1000 живорождёшшх и 10 из 1000 недоношенных, или
пациентов отделений интенсивной терапии, поступающих в клинику по
различных неотложных состояний (синдрома дыхательных расстройств,
-стражи внутриутробного развития. врождённых пороков сердца, пороков раз*
ил органов брюшной полости, родовой спинальной травмы, гипоксии в родах,
. .—'.иентного синдрома, тяжёлой формы гемолитической болезни новорож-
.г-г-тых и др.). Подавляющее большинство этих детей (90%) — недоношенные
г: гсой тела менее 1500 г, поэтому ЯНЭК называют «болезнью выживших недо-
гнных».
^*ора. выделяемая при ЯНЭК в процессе бактериологического исследования
зл и кала, в значительной степени обусловлена флорой кишечника больного,
:; :-.омиальной флорой того лечебного учреждения, где находится ребенок, дли-
^-^-эстью предшествовавшего периода антибиотикотерапии. Среди разнообра-
—£ микроорганизмов, играющих роль в развитии ЯНЭК. нередко обнаруживают
г гглько патогенные штаммы микроорганизмов, но и нормальную флору кишеч-
новорождённого, которая может становиться патогенной и инвазивной.
'т-пипиальное значение при ЯНЭК имеет выделение бактериальной флоры из
т>:зи. кала, желудочного содержимого больного, а также из брюшной полости,
’зг! больному выполняют оперативное вмешательство. Наиболее часто обнару-
гзиют Escherichia coli. Klebsiella pneumoniae. Staphylococcus aureus. Staphylococcus
—Icrrmdis, Enterococcus, Clostridium peifringens, Pseudomonas aeruginosa, Proteus
’zr^ilis. Грибы рода Candida в качестве возбудителя ЯНЭК выявляют у детей,
белевших ЯНЭК в возрасте около 1 мес. находящихся на постоянной антибак*
'.<хшьной терапии и имеющих явные признаки иммунодефицита. Заболевание у
детей протекает очень тяжело и часто заканчивается смертью. Фатальную
*. л» в развитии ЯНЭК может сыграть вирусная инфекция: коронавирусы, ротави*
тлы и вирусы Коксаки типа В2. Известны случаи сочетания цитомегаловирусной
~секции и ЯНЭК. Таким образом, будучи полиморфным заболеванием, ЯНЭК
всего бывает вызван комбинацией возбудителей, обусловливающей усиление
~ взаимной вирулентности.
ЗП0ЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Согласно наиболее распространённой и общепринятой теории, выдвинутой
: 1969 г. американским исследователем J.R. Lloyd, этиология ЯНЭК мультифакто*
пзльна. Интранатально возникающий стресс ведёт к селективной циркуляторной
лзеыии кишечника, что подтверждено экспериментальными исследованиями
: применением изотопов у новорождённых свинок, подвергнутых воздействию
ссриксии. Циркуляторная ишемия кишечника возникает как результат зашиты
гзненно важных органов, не устойчивых к длительной гипоксии, в условиях
зэтрализации кровообращения. Некроз стенки кишки нарушает барьерную функ*
гго слизистой оболочки, что приводит к бактериальной транслокации и мигра*
пи бактериальных эндотоксинов в повреждённые ткани. Этому не препятствует
тммунологический фон недоношенного ребёнка, у которого практически отсут*
тзует секреторный иммуноглобулин А, иммуноглобулин G. мало иммуноглобу*
~г?:ов сыворотки, опсонинов, комплемента и внутриклеточных ферментов, что
 сздчительной степени сдерживает фагоцитоз.
К стрессовым ситуациям относят асфиксию в родах, охлаждение ребёнка, родо*
г’-э спинальную и черепно-мозговую травму, катетеризацию пупочной артерии
342 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
и вены для проведения перфузий, заменного переливания крови, использование
некоторых видов медикаментозных препаратов для лечения апноэ (аминофил*
лин), предотвращения последствий ретролентальной фиброплазии (витамин Е),
в целях стимуляции закрытия артериального протока у недоношенных с застойной
сердечной недостаточностью (индометацин). Немаловажную роль в последнее
время играет применение матерью во время беременности таких наркотических
препаратов, как кокаин.
Другой компонент, играющий определяющую роль в развитии ЯНЭК в ослаб-
ленном организме недоношенного ребёнка, - инфекционный агент. ЯНЭК воз-
никает, как правило, после 10-го дня жизни, т.е. когда кишечник новорождённого
уже полностью колонизирован микроорганизмами. В норме транслокация микро-
бов из просвета кишки в кровоток предотвращается благодаря барьерной функции
слизистой оболочки кишки. Вызывая поражение слизистой оболочки, инфекци-
онный агент нарушает ее барьерную функцию, которая у недоношенных детей
несовершенна как физиологически, так и иммунологически. В первые 3 нед жизни
снижены как кислотность желудочного сока, так и секреция пепсина, трипсина и
хемитрипсина. «Взрослого» уровня эти показатели достигают не ранее 4-недельно-
го возраста. Транслокации микробов из просвета кишки в кровоток способствуют
также недостаточное развитие микроворсинок слизистой оболочки тонкой кишки
и несовершенство нх антиген-связывающей функции. Кроме того, для недоно-
шенных детей характерна гипоперистальтика кишечника, поскольку координация
перистальтики формируется лишь в конце III триместра беременности (8-й мес
гестации). Важную роль в патогенезе ЯНЭК играет характер питания (вскармли-
вания) новорождённых. Грудное молоко гипо- или изоосмолярно для кишечника,
тогда как большинство молочных смесей гиперосмолярны. что в значительной
степени нарушает всасывание и повреждает кишечную стенку. Ферментативные
системы недоношенных детей настолько несовершенны, что не могут обеспечи-
вать расщепление белка коровьего молока, в результате чего в кишечнике ребёнка
постепенно формируются так называемые лактобезоары, обтурирующие просвет
и нарушающие и без того плохую перистальтику. Одной из редких, но возможных
причин ЯНЭК может быть аллергия на белок коровьего молока. Чаще всего онг
возникает у доношенных детей, переведённых на искусственное вскармливание,
но изначально не относимых к группе риска по развитию ЯНЭК.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В настоящее время большинство педиатров и детских хирургов пользуются
классификацией Walsh и Kliegman (табл. 17-2). позволяющей не только своевре-
менно поставить диагноз «ЯНЭК», ио и определить стадию развития заболевают
а также назначить соответствующее этой стадии лечение.
По течению заболевания выделяют молниеносную, острую или подостр*.т
формы ЯНЭК (рис. 17-37, г>).
•	Молниеносная форма. От первых нечётких симптомов дискомфорт,
в состоянии ребёнка до возникновения перфорации проходит не бо/:~
1,5-2 сут.
•	Острая форма. Заболевание начинается с ярко выраженных симптом—
со стороны брюшной полости, отказа от еды, срыгиваний и рвоты, вздупг
живота, нарушения пассажа по кишечнику, что соответствует стадии 1. Вскоре
присоединяются общие соматические симптомы, свидетельствующие о.'
интоксикации и дисфункции жизненно важных органов и систем. При неаде
ватности или неэффективности консервативной терапии заболевание моы
быстро перейти d 3-ю стадию развития процесса, что требует незамедлитель-
ного хирургического лечения.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА И ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ... 343
*лблица 17*2. Классификация ЯНЭК no Walsh и Kliegman
Стадии течения ЯНЭК		Симптомы		
		сомпммосюи	со стороны ЖКТ	
• ’"юдозрева- шаянэк	1А	Неустойчивая температура тела, апноэ, брадикардия, вялость	Незначительное взду- тие живота	Кишечные петли выглядят обычно или слегка расширены, возможно появле- ние горизонтальных уровней
	2А	Те же	Те же + примесь яркой красной крови в каповых муссву	Тоже
1 =г-ай ЯНЭК	2А-обрати- мая стадия	Те же	Те же 4 парез кишеч- ника с реакцией на пальпацию брюшной полости или без неб	Расширение кишеч- ных петель с множест- венными гориэон- тальными уровнями, пневматоз кишечной стенки
	2 Б-необра- тим» стадия	Те же + умеренно выраженные ацидоз и тромбоцитопения	Тоже	Те же 4 газ в пор- тальной вене, асцит
: “эогресси- гп-ийЯНЭК	ЗА	Те же ♦ смешанный ацидоз, тромбоцита* пения, нейтропения, артериальная гипо- тензия. коагуляцион- ные нарушения	Генерализованный перитонит, резкое вздутие живота, кровавый стул, парез кишечника с реакцией на пальпацию брюш- ной полости	Вздутие кишечника, множественные гори- зонтальные уровни в кишечнике, пневма- тоз кишечной стенки, газ в портальной вене, выраженный асцит
	ЗБ	Те же ♦ ДВС-син- ДРОМ	Симптомы генерали- зованного перитони- та, резкое вздутие живота, кровавый стул, парез кишеч- ника с реакцией на пальпацию брюшной полости	Вздутие кишечника, множественные гори- зонтальные уровни в кишечнике, пневма- тоз кишечной стенки, газ в портальной вене, выраженный асцит, лневмопери- тонеум
• Подострая форма. Симптомы со стороны ЖКТ появляются постепенно
и имеют перемежающийся характер, т.е. периоды клинического благополучия
сменяются возвратом дисфункции со стороны органов ЖКТ. Заболевание раз-
вивается медленно, его течение нередко носит рецидивирующий характер.
В зависимости от распространённости процесса выделяют следующие
::;чы.
Локальная форма - поражение ограничено небольшим участком кишки.
Мультисегментарная форма — поражено несколько участков кишки.
Тотальное поражение кишечника, или пан-некроз.
ШШЕСКАЯ КАРТИНА
Молниеносная форма ЯНЭК наиболее характерна для доношенных крупных
:гтй. перенёсших в родах асфиксию, травму головного или спинного мозга, а
~1лже для новорождённых с гемолитической болезнью (особенно после повтор-
ах заменных переливаний крови) и пациентов с пороками развития ЖКТ (ост-
*: ! формой болезни Пгршпрунга, гастрошизисом). Первые симптомы заболева-
1 -Я при молниеносной форме ЯНЭК появляются несколько раньше (на 3-5-й день
'“□ни), чем при других вариантах течения болезни. Своевременная диагностика
344 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
этой формы заболевания нередко бывает затруднена из-за преморбидного фона и
очень тяжёлого общего состояния ребёнка, что иногда маскирует признаки надви-
гающейся катастрофы. Однако появление вздутия живота, беспокойство ребёнка,
резкое ухудшение лабораторных данных, свидетельствующее о воспалительном
процессе, должны навести па мысль о возможном развитии ЯНЭК. Таким детям
необходимы срочный осмотр хирургом и рентгенологическое обследование.
Острая форма ЯНЭК характерна для недоношенных детей с массой тела более
1500 г. При этой форме чаще встречают локальное поражение тонкой кишки,
причём от первых симптомов до возникновения перфорации кишки обычно про-
ходит 2-3 сут. Заболевание начинается остро на 10-28-й день жизни (в среднем
15±3,6 дней) с появления признаков поражения ЖКТ. Быстро присоединяются
или нарастают общие соматические симптомы, состояние ребёнка прогрессивно
ухудшается. У больных чаще всего выявляют локальное поражение тонкой кишки
или некроз стенки желудка, реже мультисегментарное распространение процесса
или тотальный некроз кишки.
Подострая форма характерна для глубоко недоношенных детей (с массой
тела от 1000 до 1500 г) и пациентов с критически низкой (менее 1000 г) массой
тела. Болезнь развивается исподволь. Первые симптомы появляются на 12-45-е
сут жизни. Ребёнок перестаёт усваивать питание, начинает срыгивать, возникает
вздутие живота, меняется характер стула: он может участиться, в нём появляется
примесь зелени и крови, а иногда, наоборот, становится более редким и прекра-
щается вообще. При подострой форме ЯНЭК нередко в последующем развивается
частичная, а затем и полная кишечная непроходимость. Её причинами могу?
быть межкишечные абсцессы, инфильтраты и обтурация кишечника плотными
кишечными массами (обтурационная кишечная непроходимость). В свою очередь,
причинами обтурации кишки содержимым бывают присущие глубоконедоношен-
ным детям гипоперистальтика кишечника и ферментативная недостаточность.
По распространённости процесса в этой группе детей также встречают пациентов
с локальным, мультисегментарным и тотальным поражением кишки.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика ЯНЭК, особенно в начальной стадии его развития (подозреваемы;
энтероколит), чаще всего основана на субъективной оценке неспецифическиг
клинических данных и в значительной мере определяется индивидуальным?,
особенностями трактовки этих данных врачом. Правильный диагноз можн:
поставить, лишь учитывая весь комплекс имеющихся в каждом конкретном случг.*
симптомов.
Один из основных, наиболее важных и объективных методов диагностик?
ЯНЭК - рентгенологическое обследование. На обзорных рентгенограмма?
можно увидеть следующие, характерные для ЯНЭК, симптомы.
•	Расширение кишечных петель - наиболее частый симптом, обнаружива-
емый не менее чем у 55% больных уже в ранней стадии болезни. Значительна*
расширение кишечных петель и появление горизонтальных уровней сви-
детельствуют о тяжести заболевания и его прогрессирующем течение
(рис. 17-38.»).
•	Пневматоз кишечной стенки (интрамуральное скопление газа) - один iz
наиболее важных радиологических признаков ЯНЭК. Этот симптом чаще опре-
деляют в более поздних стадиях заболевания. Достоверен и тот факт, что ча
более обширно поражение кишечника, тем белее выражен пневматоз. На рент-
генограмме могут одновременно присутствовать два вида пневматоза — кисте-
видный (напоминающий скопление рыбьей икры) и линейный. Под линейны»
пневматозом подразумевают тонкие полоски газа в субсерозном слое стеюй
кишки или внутри мышечного слоя. По мнению одних исследователей, пнет
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО КИШЕЧНОГО ТРАКТА И ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ». 345
матоз свидетельствует о необратимой фазе поражения кишечника, требующей
экстренной хирургической помощи. Другие авторы полагают, что пневматоз не
всегда предрекает перфорацию кишки, поэтому при относительно стабильном
состоянии больного возможно проведение консервативной терапии.
•	Газ в воротной вене - признак, свидетельствующий о далеко зашедшем
процессе. Предполагают, что газ в виде эмболов попадает в систему воротной
вены из некротизированной кишечной стенки (с пневматозом) или образует-
ся непосредственно в сосудистых капиллярах в результате проникновения в
эти капилляры газообразующих бактерий (анаэробов). Пз в системе ворот-
ной вены встречают у детей с тотальным некрозом кишки. Этот признак пре-
допределяет неблагоприятный прогноз, поэтому его наличие — абсолютное
показание к хирургическому лечению.
•	Наличие неподвижной (статичной) петли кишки, не изменяющей своё
положение на повторных снимках, свидетельствует о кишечной ишемии.
Такие петли могут быть локализованными, единичными или множественны-
ми и расположенными в каком-либо отделе брюшной полости. Сопоставление
рентгенограмм, сделанных с некоторым интервалом во времени (6-8 ч).
помогает дифференцировать обычное расширение кишечных петель от фик-
сированных и неподвижных участков (рис. 17-39. е). Многие исследователи
считают этот симптом патогномоничным для некроза кишки, а соответствен-
но позволяющим определять показания к операции.
•	Снижение пневматизации и неравномерное газонаполнение кишечных
петель обусловлено тем. что в результате активной перистальтики кишечное
содержимое продвигается из жизнеспособных отделов кишки в ишемиче-
ски поражённые, в которых перистальтика либо снижена, либо полностью
отсутствует. Эти отделы кишечника, как правило, бывают заполнены жидким
содержимым, что также способствует снижению количества находящегося в
них газа. Этот симптом не считают определяющим в решении вопроса о необ-
ходимости оперативного вмешательства. Его выявление позволяет продол-
жить консервативную терапию с тщательным контролем состояния ребенка
и изменением рентгенологической картины.
•	Внезапное появление на рентгенограммах признаков асцита - небла-
гоприятный фактор, свидетельствующий о реакции брюшины на бактериаль-
ный перитонит и возможной прикрытой перфорации кишки (рис. 17-40. г).
Сочетание асцита и появления газа в воротной вене сопровождается высокой
смертностью пациентов.
•	Токсическая дилатация толстой кишки - редкий рентгенологический сим-
птом. чаще всего встречающийся у новорождённых с болезнью Гиршпрунга,
осложнённой некротическим энтероколитом.
•	Расширение желудка — ещё один симптом ЯНЭК. выявляемый на обзорных
рентгенограммах и обусловленный как атонией желудка, вызываемой воз-
действием бактериальных токсинов, так и псевдообструкцией пилорического
отдела в результате отёка слизистой оболочки.
•	Пневмоперитонеум - скопление свободного газа в брюшной полости, чаще
под куполом диафрагмы у детей с ЯНЭК неопровержимо свидетельствует
о перфорации полого органа (рис. 17-41. <&). Однако этот симптом выявлен
лишь у 63% наших пациентов, у которых на операции была обнаружена пер-
форация. Отсутствие на рентгенограмме газа в свободной брюшной полости
при наличии перфорации обусловлено тем. что перфорация может быть при-
крытой или «открываться» в карман или полость сальниковой сумки, изоли-
рованные от свободной брюшной полости.
Всем детям с подозрением на ЯНЭК необходимо производить УЗИ орга-
нз брюшной полости и забрюшинного пространства, позволяющее выявлять
346 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
инфильтраты, абсцессы, выпот в брюшной полости. Хотя УЗИ считают скринин-
говым исследованием и обычно необходимо уточнение диагноза с применением
других методов, однако, по нашим данным, в части случаев, например при нали-
чии инфильтратов. УЗИ становится единственным диагностически достоверным
исследованием, поэтому его следует широко использовать в диагностике ЯНЭК.
С наибольшими трудностями в диагностике ЯНЭК, особенно при переходе из
«терапевтической* стадии заболевания в «хирургическую», приходится сталки-
ваться у детей с врождёнными пороками развития, например несвищевой формой
атрезии пищевода. У таких больных специфика порока (кормление через гаст-
ростому, отсутствие газонаполнения кишки) объективно затрудняет выявление
характерных для некроза кишки рентгенологических симптомов. Подобные
диагностические сложности сопровождают выявление ЯНЭК и у глубоконедо-
ношенных детей, находящихся в крайне тяжёлом состоянии за счёт неврологиче-
ских нарушений или нестабильности функций жизненно важных органов, когда
клиническая картина внутрибрюшных осложнений ЯНЭК может быть завуали-
рована другими, более яркими симптомами фоновой патологии. В таких случаях
с диагностической целью следует производить лапароцентез. Лапароцентез
выполняют под местной анестезией (5 мл 0,25% раствора прокаина) через точку*,
расположенную на 0,5-1,0 см ниже пупка, или через точку в правой подвздошной
области. Получение из брюшной полости при аспирации более 1,0 мл жидкости
жёлто-коричневого или зелёного мутного содержимого свидетельствует о некрозе
кишки. Аспирированную жидкость, если в ней нет отчётливой примеси кишечного
содержимого, подвергают бактериоскопии. Выявление бактериального загрязне-
ния содержимого брюшной полости подтверждает диагноз некроза кишки.
К контрастному обследованию ЖКТ следует прибегать только в крайних
ситуациях, когда ЯНЭК приходится дифференцировать с другими заболеваниями
кишечника периода новорождённости или с пороками развития, такими как неза-
вершённый поворот кишечника.
Таким образом, основная цель обследования детей с ЯНЭК - выявление
всего комплекса клинических проявлений, позволяющих как можно раньше
диагностировать заболевание и прооперировать больных до развития перфора-
ции кишки или желудка. В этот комплекс, являющийся абсолютным показанием
к хирургическому лечению, входят следующие симптомы.
•	Появление в брюшной полости пальпируемого опухолевидного образования,
свидетельствующего о наличии внутрибрюшного абсцесса или конгломерата
спаянных между собой некротизированных кишечных петель.
•	Воспалительные изменения брюшной стенки, обычно появляющиеся при
наличии перитонита, гангрены кишки или подлежащего к брюшной стенке
абсцесса.
•	Специфическая рентгенологическая картина, свидетельствующая о гангрене
кишки, - наличие статичной, «стабильной» петли кишки, неравномерное
вздутие кишечных петель, пневматоз кишечной стенки, газ в воротной вене,
признаки асцита.
•	Лабораторные данные - остро развившаяся тромбоцитопения, коагуляцион-
ные нарушения, тяжёлая гипонатриемия и стойкий ацидоз.
•	Данные абдоминального парацентеза — получение мутной коричневой или
зеленоватой жидкости, выявление в содержимом большого количества лей-
коцитов, а при окраске по Граму - внеклеточных бактерий.
Относительное значение для постановки показаний к хирургическому лечению
имеют клиническое ухудшение состояния больного, выраженная тромбоцито-
пения, профузное кровотечение из нижних отделов ЖКТ, стойкое напряженке
передней брюшной стенки, резкое снижение газонаполнения кишечных петель
при наличии признаков асцита.
"ОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА И ПЕРЕДНЕЙ БРЮШНОЙ...	347
Кроме представленного комплекса, абсолютным симптомом, позволяющим
—гз.гть показания к операции, считают пневмоперитонеум. Однако следует под-
гслнуть, что у пациентов отделения реанимации пневмоперитонеум может воз-
:амуть и при отсутствии ЯНЭК или перфорации любого другого происхождения.
Тхезмоперитонеум может развиться у недоношенных с респираторным дистресс*
i£=zpoMOM. у которых на фоне ИВЛ развился напряжённый пневмоторакс, пнев*
лгхедиастинум или пневмоперитонеум без перфорации полого органа.
Мференциальная диагностика
Кроме пневмоперитонеума без перфорации. ЯНЭК следует дифференцировать
: дзтранатальной инфекцией, инфекционным гастроэнтеритом или энтероколи-
церебро-висцеральным синдромом, некоторыми видами врождённых поро-
га развития (незавершённым поворотом кишечника, меконеальным илеусом.
с’езнью Гйршпрунга и др.).
3 связи с неспецифичностью и полиморфностью признаков ЯНЭК на ранних
пдиях заболевания заподозрить эту патологию и легко и трудно одноврсмен-
Состояние пациентов, относимых к группе риска по развитию ЯНЭК. бывает
столько тяжёлым, что вовремя заметить признаки надвигающейся катастрофы
- .тороны органов брюшной полости не всегда просто, поэтому оценивать сосго-
больного и ставить показания к оперативному лечению необходимо только
. -7ётом всего комплекса симптомов у каждого конкретного больного.
JREHNE
Лечение некротического энтероколита зависит от стадии заболевания и степени
^таженности симптомов, оно складывается из консервативного и хирургическо-
~ этапов.
Смсер1ати1ное лечение
Консервативное лечение получают дети с ЯНЭК, у которых нет показаний
: теургическому вмешательству. К ним относят пациентов 1А, Б и 2А стадий
-клевания (по Bell и Walsh and Kliegman). При малейшем подозрении на разви-
у них ЯНЭК следует начинать профилактическое лечение, соответствующее
с-озным принципам консервативной терапии ЯНЭК, которое чаще всего из раз*
*	профилактического переходит в разряд диагностически обоснованного.
Ребёнку необходимо отменить энтеральное питание, установить зонд в желудок
Lii декомпрессии. который следует держать открытым для эвакуации содержи*
из желудка и учета объёма и качества выделяющейся жидкости. Показано
значение или усиление антибактериальной терапии. В качестве антибиотиков
:^5ора для первого антибактериального курса служат полусинтетические пени-
л’ллины и аминогликозиды, например ампициллин и гентамицин в возрастных
гтглровках, кроме того, обязательными препаратами для лечения ЯНЭК считают
ттепараты, воздействующие на анаэробную флору - метронидазол + хлоргск-
=спш, метронидазол, клиндамицин. При отсутствии клинического улучшения,
тудшении лабораторных показателей и рентгенологической картины производят
гхзну антибиотиков, назначая антибиотики широкого спектра действия. Если
1 результате бактериологического обследования удаётся выделить вероятный
Секционный агент-возбудитель, смену антибактериальной терапии произво*
с учётом спектра его чувствительности. Проводят иммунокорригирующую
~?оапию. Важным компонентом лечения служат биопрепараты - пробиотики
т г-убиотики.
В комплекс консервативной терапии входят также все средства симптомати-
• еской терапии и терапии патологического состояния, которое было первичным у
тебёнка и потенцировало развитие ЯНЭК. С момента вынужденной отмены энте-
эального питания ребёнка переводят на полное парентеральное питание.
348 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Показано промывание желудка и высокое промывание толстой кишки не реже
3 раз в сут. При появлении стула и разрешении непроходимости кишечника кон*
сервативную терапию продолжают до полной нормализации состояния ребёнка,
но уже с момента прекращения скопления застойного содержимого в желудке
начинают микроструйное введение интрагастрально 5% раствора декстрозы или
физиологического раствора. По мере того как ребенок начинает усваивать вводи*
мую жидкость, переходят на вскармливание грудным молоком или адаптирован*
ными смесями, неукоснительно придерживаясь правила постепенного, медленно*
го увеличения объёма и концентрации вводимой смеси.
При лечении детей с ЯНЭК, находящихся в крайне тяжёлом состоянии, пока*
зано использование хирургического метода, применяемого прежде всего в качес-
тве диагностического. Это лапароцентез с дренированием брюшной полости, что
позволяет снизить внугрибрюшное давление, облегчить состояния ребёнка и
подготовить его к лапаротомии. Затем проводят интенсивную терапию, направ*
ленную на стабилизацию функций жизненно важных органов (ИВЛ. инфузионная
терапия, инотропная поддержка, антибиотики широкого спектра действия и др.).
После стабилизации состояния выполняют программированную лапаротомию
и ревизию брюшной полости.
Хирургическое лечение
При неэффективности консервативной терапии, сохранении и нарастании кли-
нической картины кишечной непроходимости необходимо определять показания
к хирургическому лечению.
Стимуляция перистальтики во всех её видах противопоказана, если заболевание
носит прогредиентный характер и велика опасность возникновения перфорации.
В хирургическом лечении нуждаются в среднем около 35-40% пациентов, забо-
левших ЯНЭК, консервативная терапия у которых оказалась безуспешной.
Алгоритм действий при оперативном лечении пациентов с ЯНЭК включает
четыре основных этапа:
•	предоперационную подготовку:
•	оперативное вмешательство:
•	послеоперационное ведение:
•	период реабилитации.
Предоперационная подготовка, проводимая не дольше 25-3 ч. направлена
на стабилизацию функций жизненно важных органов. В неё входят следующие
меропроятия:
•	подбор адекватных параметров вентиляции лёгких, обеспечивающей нор-
мальный газообмен в условиях нарастающего внутрибрюшного давления:
•	коррекция гемодинамических нарушений, стабилизация АД;
•	коррекция электролитных нарушений, КОС:
•	коррекция гиповолемии, восстановление или поддержание диуреза на уровне
не менее 1,5-2.0 мл/(кгхч):
•	гемо- и плазмотрансфузия (по показаниям):
•	внутривенное введение антибиотиков широкого спектра действия;
•	согревание ребёнка и поддержание температуры тела на нормальном уровне
что в связи с крайней термолабильностью детей с ЯНЭК становится непростое
задачей.
О готовности пациента к операции судят по стабилизации гемодинамика
и газообмена, нормализации диуреза, ликвидации электролитных нарушений г
метаболического ацидоза. Если состояние ребёнка и степень нарушения гомеосте-
за таковы, что 2-3-часовая подготовка не даёт желаемого результата, её необхо-
димо продлить. В этом случае при наличии перитонита для облегчения состоянил
ребёнка и снижения внутрибрюшного давления производят паллиативное вмеша-
тельство - лапароцентез с дренированием брюшной полости.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА И ПЕРЕДНЕМ БРЮШНОЙ... 349
В лечении детей с ЯНЭК важна каждая деталь, включая транспортировку боль*
•: :го в операционную. Детей доставляют в операционную в транспортном кувезе с
г I удержанием соответствующего температурного режима, в условиях продолже*
гея И ВЛ и инфузионной терапии.
После выполнения лапаротомии проводят ревизию брюшной полости для оцен-
жизнеспособности кишечных петель (рис. 17*42. *).
При локальном или мультисегментарном поражении кишечника наиболее целе-
"образным вмешательством следует считать экономную (локальную) резекцию
г хенённого участка (участков) кишки с созданием двойной энтеро- или колосто*
сы (или множественных стом). Этот вид хирургического вмешательства обладает
1'едующими преимуществами: происходит быстрая разгрузка кишки (а значит,
покается внутрикишечное давление), улучшается кровообращение в кишечной
ггенке, восстанавливается перистальтика, кроме того, при наличии стом быстрее
увётся купировать воспаление в брюшной полости и улучшить состояние ребён-
ii. Негативная сторона энтеростомии - необходимость повторного оперативного
вмешательства. которое приходится проводить не позднее чем через 3-4 нед после
*е?вой операции, поскольку из-за больших потерь кишечного содержимого ново-
?: кдённый с трудом адаптируется к наличию стомы, даже если она наложена на
-геминальный отдел тонкой кишки.
3 случаях локального поражения кишечника или обтурационной кишечной
проходимости. диагностированных до возникновения перфорации, возможно
шожение кишечного анастомоза («конец в конец» или Т*образного). хотя в
"озиях перитонита может возникнуть несостоятельность швов анастомоза или
. стеноз, что усугубляет и без того сложный прогноз.
При обнаружении изолированной перфорации кишки возможно ушивание
тгрфоративного отверстия, если воспалительный процесс носит отграниченный
шзктер (рис. 17-43. е).
Детям с перфорацией желудка выполняют атипичную резекцию стенки желудка
- шивание дефекта стенки двухрядным атравматическим швом с заведением двух
-_ов: одного — в желудок для декомпрессии, другого - в тощую кишку для про-
шения раннего энтерального питания.
аслеоперацмонмое лечение
В послеоперационном периоде все дети нуждаются в инфузионной поддержке,
евзче быстро развиваются эксикоз и электролитные нарушения, угрожающие
азени больного. До последнего времени особую сложность представляет лечение
вгтей с синдромом короткой кишки после обширной или субготальной резекции
~ ! распространённом, мультисегментарном или тотальном поражении кишечни-
53 (рис. 17-44, г).
Через 21-28 дней проводят рентгенологическое обследование отключённых
~елов кишечника. При хорошей их проходимости все стомы закрывают одно-
гременно. Если проходимость в каком-либо отделе нарушена (обычно в результате
~ бновых изменений), этот отдел оставляют отключённым, ио во время операции
проводят пластику зоны рубцового сужения кишки или экономную резекцию
-вменённого участка с наложением анастомоза.
Реабилитационное лечение детей, перенёсших ЯНЭК. - очень сложный
трудоёмкий процесс. Он не ограничивается ликвидацией проблем, связанных
: поражением кишечника, а включает мероприятия, направленные на нормализа-
-'о всех функций организма и обеспечение ребёнку приемлемого качества жизни.
Лзчти все пациенты с ЯНЭК имеют ещё и целый комплекс других видов патоло-
несвоевременная диагностика и запоздалое лечение которых могут сыграть
шубную роль в будущей жизни ребёнка, даже при хороших результатах лечения
ЛНЭК. Поэтому пациентов с ЯНЭК должны регулярно осматривать невролог, оку-
нет и другие специалисты, в помощи которых нуждаются дети.
350 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Прогноз
Результаты лечения ЯНЭК. несмотря на значительное их улучшение, до сих пор
не могут удовлетворять врачей, занимающихся хирургической неонатологией.
Остающаясявысокойлетальностьобусловлена.преждевсего.осложненнямиисвяза*
нанстолькосЯНЭКлюиссопутствующимэтомузаболеваниюкомплексом проблем.
К наиболее частым осложнениям ЯНЭК относят раневую инфекцию, подкожную
эвентрацию кишечных петель, вентральную грыжу, холестаз, рецидив ЯНЭК. сте-
ноз кишки, цирроз печени, синдром вторичной мальабсорбции, синдром короткой
кишки.
Глава 18
Пороки развития и заболевания
желудка и двенадцатиперстной
кишки
Заворот желудка
При завороте желудка происходит его поворот относительно
продольной илн поперечной оси более чем на 180°.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заворот желудка - редкое и мало известное врачам заболевание.
В мировой литературе существует описание около 700 наблюдений
заворота желудка, из них около 20% случаев приходится на груд*
ной возраст. В 50% наблюдений заворота желудка возникают при
релаксации левого купола диафрагмы и врождённых дефектах ее
развития (параэзофагеальная грыжа, скользящая грыжа пищевод-
ного отверстия и истинная диафрагмальная грыжа).
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают два наиболее частых типа заворота желудка: относи-
тельно продольной оси желудка и относительно поперечной оси.
Иногда встречают смешанный, или комбинированный, тип.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клинические проявления заболевания во многом обусловлены
типом заворота и возрастом ребёнка. В период новорождённое™
течение заболевания более острое, сопровождается беспокойством,
рвотой, отказом от приёма пищи, вздутием в эпигастральной облас-
ти. Нередко возникают сложности при проведении катетера через
кардиальный отдел желудка, иногда он вообще не проходит. Дети
старшего возраста сами указывают на боли в эпигастральной облас-
ти. жалуются на тошноту. При вздутии эпигастральной области
бывают сердечные нарушения, тахикардия, одышка.
Лабораторные и инструментальные исследования
При рентгенологическом исследовании органо-аксиллярный
заворот проявляется резким растяжением желудка. Если удаётся
ввести бариевую взвесь, можно установить, что бдлыпая кривизна
желудка находится выше малой и больше справа, дно желудка опу-
щено. пищевод в дистальных отделах, как правило, расширен, эва-
куация из желудка нарушена. При мезентериально-аксиальном виде
заворота можно видеть два уровня в желудке, пилорический отдел
смещён вверх и вправо, в сторону кардии. Эти рентгенологические
352 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
признаки чётко определяются при контрастном исследовании желудочно-кишеч-
ного тракта.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечебная тактика зависит от остроты заболевания. Когда возникает опасность
некроза стенки желудка, показана экстренная операция. При рецидивирующем
завороте оперативное вмешательство можно выполнить в плановом порядке. При
отсутствии выраженных проявлений можно попробовать консервативное лечение:
давать малыми порциями пищу, не вызывающую газообразования, применять
лекарственные препараты, улучшающие перистальтику, общую и лечебную гим-
настику. При нарастании клинических проявлений возникают показания к хирур-
гическому вмешательству. При пороках развития диафрагмы шансов на самоизле-
чение заворота желудка почти нет.
Хирургическое лечение
Показания. К показаниям относят клиническую и рентгенологическую кар-
тину заворота желудка. Если возникает угроза некроза стенки желудка, показана
экстренная операция. При рецидивирующем течении заболевания операцию
выполняют в плановом порядке.
Доступ. Верхняя срединная лапаротомия.
Положение больного. На спине.
Техника операции. После вскрытия брюшной полости проводят ревизию
желудка после предварительного его опорожнения через зонд, введённый назо-
фарингеально. Заворот желудка расправляют, устраняют дефект в диафрагме и
выполняют переднюю фиксацию желудка путём подшивания его по малой кривиз-
не отдельными узловыми швами к передней брюшной стенке и проводят фиксацию
дна желудка к ножкам диафрагмы. Выраженный рефлюкс-эзофагит - показание
для проведения антирефлюксной операции - фундопликации по Ниссену.
При некрозе стенки желудка выполняют резекцию желудка с наложением анас-
томоза. В последние годы появились сообщения об успешном использовании лапа-
роскопии у больных с хроническим заворотом желудка. Успех операции во многоч
зависит от адекватности послеоперационного ведения бальных. Большинстве
пациентов нуждаются в проведении интенсивной терапии, направленной на уст-
ранение гиповолемии, нарушений водно-солевого и белкового обменов, борьб}
с интоксикацией, парезом желудочно-кишечного тракта и профилактику септиче-
ских осложнений.
Осложнения
Возможные интраоперационные осложнения:
•	инфицирование брюшной полости вследствие прокалывания иглой всех слое-
желудка при наложении швов:
•	недостаточный антирефлюксный механизм при создании фундопликацион-
ной манжеты.
Послеоперационные осложнения:
•	рецидив заворота при прорезывании лигатур, фиксирующих желудок к перед-
ней брюшной стенке:
•	рецидив желудочно-пищеводного рефлюкса при неправильном выполнении
фундопликации по Ниссену.
Для устранения осложнений необходима релапаротомия.
Прогноз
При правильной тактике лечения исход заболевания благоприятный.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДКА И ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ	353
Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
МММКБ-10
Z25. Язва желудка.
I2S.	Язва двенадцатиперстной кишки.
LT" Пептическая язва неуточнённой локализации.
жммвологмя
Пленной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки болеют преиму-
__ ~гнно дети школьного возраста. Частота заболевания составляет 1 случай на
-::<Ю детей, в основном в возрасте от 7 до 14 лет. Язвенная болезнь двенад-
гг—герстной кишки возникает в 15-20 раз чаще, чем язвенная болезнь желудка.
~::с-:ения язвы двенадцатиперстной кишки в детском возрасте развиваются
. - стельно реже, чем у взрослых.
^земной болезнью чаще болеют мальчики, соотношение с девочками составля-
*: л при хронических формах заболевания разница не так выражена). Наиболее
: язвы расположены в двенадцатиперстной кишке. Соотношение частоты дуо-
• хтъных и желудочных язв составляет 10:1,7:1 или ещё ниже.
пиогкя, ПАТОГЕНЕЗ
j£iz6onee важные факторы возникновения язвенной болезни:
•	наличие Helicobacter pylori;
•	психоэмоциональное напряжение:
•	генетическая предрасположенность;
•	алиментарный фактор;
•	приём некоторых лекарственных средств (например, салицилаты, глюкокор*
тикоиды):
•	перенесённые инфекции с последующим расстройством нервной трофики.
Основные звенья патогенеза:
	нарушение баланса между защитными иммунными свойствами слизистой
оболочки и «внешней» агрессией (кислотность, бактериальная обсеменён*
ьость. лекарственные средства):
•	прямое и опосредованное воздействие Helicobacter pylori на слизистую оболоч-
ку желудка, вызывающее усиленное образование соляной кислоты и наруше-
ние процессов регенерации:
•	повышение секреции желудочного сока и снижение активности защитных
факторов слизистой оболочки (мукопротеинов, бикарбонатов):
	угнетение механизмов заживления язв из-за неоангиогенеза, обеспечивающе-
го восстановление нарушенной микроциркуляции и трофики тканей.
ШССЯФИКАЦИЯ
По локализации различают язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной
пгзхи. выделяя при этом чисто дуоденальные, пилорические и комбинированные
злтродуоденальные язвы.
По характеру желудочной секреции - нормальная, повышенная, пониженная.
Г.о фазе процесса - обострение, затяжное течение, ремиссия.
Г.о тяжести заболевания - лёгкая, средняя, тяжёлая.
По осложнениям - кровотечение, перфорация, стенозирование.
ОМИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Наиболее выраженный и постоянный симптом - боли в животе (98% наблюде*
Zd). Чаще боли носят неопределённый характер, особенно в начале заболевания, и
юзяикают в основном у детей дошкольного возраста. У более старших детей нередко
прослеживают определённую последовательность: голод - боль — пища - облегче-
354	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ние и тд. Нередко дети отмечают тошноту, рвоту, особенно при.усилении болевых
ощущений. Может быть изжога, довольно часты запор или неустойчивый стул, зна-
чительная потеря массы тела. У большинства детей отмечают сезонный болевой син-
дром: обострение чаще наступает осенью и весной. Обязательно необходимо уточнить
у больного наличие эпизодов рвоты кровью или чёрного стула (мелены).
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
У старших детей при физикальном обследовании можно выявить симптом
локальной болезненности и напряжения брюшной стенки при пальпации и реги-
онарный спазм.
Лабораторные и инструментальные исследования
Патогномоничных для язвенной болезни лабораторных методов не существует.
Целесообразно проводить такие исследования при подозрении осложнений,
прежде всего язвенного кровотечения:
•	анализ кала на скрытую кровь;
•	общий анализ крови.
Обязательные методы инструментальных исследований следующие.
•	ФЭГДС позволяет установить язвенный дефект и при необходимости взять
биоптат для проведения гистологического исследования в случаях подозре-
ния на опухолевый процесс.
•	Рентгенологическое контрастное исследование верхних отделов желудочно-
кишечного тракта для выявления язвенного дефекта, но чувствительность
и специфичность данного метода ниже, чем эндоскопического.
•	Внутрижелудочковая pH-метрия. Чаще всего при язвенной болезни выявляю?
повышенную или сохранную кислотообразующую функцию желудка.
•	УЗИ органов брюшной полости для исключения сопутствующей патологии.
Дополнительные методы исследования.
•	Компьютерная томография при подозрении на осложнения (пенетрация, и.т;
стенозирование).
•	Выявление Helicobacter pylori.
Из инвазивных тестов проводят ФЭГДС с биопсией слизистой оболочки желуд-
ка. Биоптат исследуют различными методами.
•	Морфологические методы:
ф гистологический - срезы окрашивают по Романовскому-Гймзе, Уортину-
Старриидр.;
♦ цитологический - мазки-отпечатки биоптатов слизистой оболочки желуд-
ка по Романовскому-Гймзе и Цжму.
• Биохимический метод (быстрый уреазный тест). Биоптат слизистой оболочки
желудка инкубируют в жидкой или гелеобразной среде, содержащей мочеви-
ну, в присутствии индикатора. При наличии в биоптате Helicobacter pylori уре-
аза превращает мочевину в аммиак, что изменяет pH среды и, следовательно
цвет индикатора.
Из неннвазивных тестов применяют дыхательный тест — определение в выды-
хаемом бальным воздухе СО2, меченого изотопами |4С или 1ЭС, который образу-
ется под действием уреазы Helicobacter pylori в результате расщепления в желудкг
меченой мочевины. Дыхательный тест позволяет эффективно оценивать результат
терапии.
Дифференциальная диагностика
У детей старшего возраста дифференциальную диагностику язвенной болезю*
следует проводить с гастритом и гепатохолециститом. при наличии кровотече-
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДКА И ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ	355
* - с дивертикулом подвздошной кишки, синдромом портальной гипертензии и
- »?г ием кишечника. С целью дифференциальной диагностики проводят допол-
~ *ъные исследования: изучение функций печени, дуоденальное зондирование
- - 'од ремиссии, анализ желудочного сока и тл.
K1IE
Оакамативиое лечение
3 -еосложнённых случаях язвенной болезни показана диета, консервативная
- де (любой из ингибиторов протонного насоса - омепразол, лансопразол.
. т-*рззол. эзомепразол), комплекс витаминов, щелочное питье. При обострении
— • зной болезни рекомендуют продолжить антисекреторную терапию с исполь-
одного из антисекреторных препаратов (более эффективных ингибито-
: протонного насоса, блокаторов Н2-рецепторов гистамина) в течение 2-5 нед
хЬфективного заживления язвы. При кровотечениях назначают гемостатиче-
i терапию, холод на область живота, диету.
Капгвчоское лечение
рати внос лечение показано в детском возрасте в случаях развившихся
.жнений (например, перфорация язвы, некупируемое кровотечение). Операция
. . быть щадящей. При перфорации язвы желудка у детей рекомендуют ее
_ глине швами.
Оперативное вмешательство
I стулом срединной лапаротомии вскрывают брюшную полость. Левую долю
* г-гл отводят печёночным зеркалом к диафрагме. Путем тракции на себя и книзу
l-hok осторожно выводят в операционную рану. Определяют место перфора-
-..'вы двенадцатиперстной кишки или желудка, ориентируясь на гиперемию и
- * тнение. а также на наличие фибрина и перфоративного отверстия. Отверстие
—лиичивают. производят туалет брюшной полости. При кровотечении осущест-
_ гастродуоденотомню и перевязывают кровоточащий сосуд. Если язвешшй
.... .-:ез небольшой, а края язвы и перифокальные ткани некаллёзны и без резкого
- . ушивают язву кисетным швом. Затем выкроенный лоскут большого сальника
* гзивают одним-двумя узловыми швами к месту наложения кисетного шва.
~ги каллёзных и больших язвах их иссекают вдоль оси органа с последующим
~~ змием в поперечном направлении.
Хроническая дуоденальная непроходимость
спонкиы
Эго заболевание известно как синдром верхней брыжеечной непроходимос-
- хроническая артериомезентериальная непроходимость двенадцатиперстной
- ~<н.
«ЕДЕЛЕНМЕ
.Хроническая дуоденальная непроходимость - перемежающаяся непроходи-
. :стъ терминального отдела двенадцатиперстной кишки в том месте, где она ока-
жется зажатой в вилке между аортой (позади) и отходящей от аорты верхней
: реечной артерии (спереди).
ПД ПО МКБ-10
•31.5. Непроходимость двенадцатиперстной кишки.
МКДЕМИОЛОГИЯ
Долгое время считали, что у детей это заболевание не встречают. Однако
2 В. Иванов (1982) при целенаправленном исследовании 246 детей с постоянны-
356 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ми жалобами на боли в верхнем квадранте живота у 56 детей {22.7%) обнаружил
выраженные нарушения положения, формы и функций двенадцатиперстной
кишки.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Анатомическим субстратом подобного синдрома бывает образование более ост*
рого, чем в норме, угла между аортой и верхней брыжеечной артерией - меньше
45-60° (рис. 18-1. см. цв. вклейку).
При этих условиях в случаях более высокой фиксации двенадцатиперстной
кишки (выше L,,,) возможно её сдавление верхней брыжеечной артерией или
лимфатическими узлами, соединительнотканными тяжами и сращениями, воз-
никающими в результате перидуоденита или другого воспалительного процесса в
этой области. Подобная анатомическая предпосылка у детей первых дней жизни
нередко создаётся в случаях незавершённого поворота (синдром Ледда), а у детей
старшего возраста - за счёт диспропорции роста органов и систем. Дети с подоб-
ным синдромом обычно астеники, у них выявляют острый эпигастральный угол.
Этот синдром почти в 80% случаев проявляется у детей старшего возраста (после
7 лет).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Наиболее частые симптомы заболевания: болевые ощущения в эпигастральной
области, тошнота, отрыжка, вздутие в верхнем отделе живота, особенно после еды.
Характерный признак - периодическое облегчение при изменении положения
тела, особенно в положении на животе. Дети плохо развиваются, отстают от сверст-
ников. масса тела снижена.
Лабораторные и инструментальные исследования
На обзорной рентгенограмме очень редко удаётся обнаружить дуоденальный
стаз и наличие двух уровней в желудке и двенадцатиперстной кишке. При иссле-
довании с контрастным веществом очень важно одновременное заполнение барк-
Рис. 18-2. Хроническая дуоденальная
непроходимость (исследование с контраст-
ной взвесью). Отмечается стаз в двенад-
цатиперстной кишке, высокая фиксация
дуоденоеюнального перехода.
евой взвесью желудка, двенадцатиперстное
кишки и начальных петель тонкой кишю*.
что лучше удаётся в условиях гипотонш’
с введением зонда в двенадцатиперстную
кишку и заполнением её бариевой взве-
сью (энтероклизма). На данную патологик
указывают высокий переход дуоденально;
зоны (выше Цц-Ц,). замедление пассаж;
бариевой взвеси по двенадцатиперстне!
кишке, её дилатация, плохое контрастиро-
вание над уровнем позвоночника (просвет-
ление). антиперистальтика с забрасыванием
содержимого в желудок, зияние привратни-
ка. Рентгенологические изменения во мно-
гом зависят от причины, вызвавшей данньс
синдром, и компенсаторных возможность
двенадцатиперстной кишки (рис. 18-2).
О моторно-эвакуаторных способности
кишки позволяет судить поэтапная маномет-
рия, проведённая на разных уровнях двенад-
цатиперстной кишки, желудка и в начально
отделе тощей кишки. Нормальным счита-
ют давление в желудке 40-60 мм вод.ст..:
двенадцатиперстной кишке - 100-120 мм
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДКА И ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ	357
-~гт. Декомпенсированной стадии соответствует низкое давление во всех отде-
~ двенадцатиперстной кишки, желудка и тощей кишки без признаков повышс-
давления при водной нагрузке (после введения 100-150 мл изотонического
•затвора натрия хлорида). Рентгенологически почти всегда находят признаки
“генита и перидуоденита, выражающиеся в деформации кишки, её головки,
-ттзицы, зиянии привратника, появлении продольной исчерченности, измене*
рельефа слизистой оболочки, возникновении симптома «крепостной стены».
•^формативным исследованием, особенно в неясных случаях, считают аор*
-графию с одновременным контрастированием двенадцатиперстной кишки. На
граммах (особенно в боковой проекции) удаётся определить степень сдавле*
кишки и угол отхождения брыжеечной артерии от аорты.
~;и фиброгастродуоденоскопии можно выявить стаз, расширение двенадца-
тгерстной кишки, изменение слизистой оболочки, заброс в желудок, сужение и
ткенность перехода в тощую кишку. Кроме того, можно определить сопутству-
воспалительно-язвенный процесс, часто присутствующий при этом синд-
В части случаев язвенного процесса пусковым механизмом можно считать
ггмическую дуоденальную непроходимость, ухудшающую условия заживления.
МНЕНИЕ
Показанием к оперативному лечению считают стойкий болевой синдром
: гзления дисфагии, хронические признаки дуоденальной непроходимости и
сраженное повышение интрадуоденального давления. Абсолютные показания
: —грации - субкомпенсированная и декомпенсированная стадии заболевания.
2: гремя оперативного вмешательства чрезвычайно важно установить причину,
резавшую хроническую непроходимость, и степень компенсации.
Оперативное вмешательство
У хетей целесообразно применять более щадящую операцию, заключающуюся
: хэбилизации всего корня брыжейки тонкой, восходящего отдела толстой и
-гсти поперечной ободочной кишки вместе с питающей их верхней брыжеечной
ггерией. Из сосудистой вилки выделяют сдавленную двенадцатиперстную кишку,
совмещают ее и укладывают в новое ложе параллельно позвоночному столбу, при
-гх ни один сосуд не пересекают. При значительной декомпенсации необходимо
грацию дополнять интубацией верхних отделов тощей кишки. Это даёт возмож-
: :сть очень быстро приступить к энтеральному кормлению через зонд, препят-
тт ет перемещению двенадцатиперстной кишки и развитию послеоперационной
^проходимости.
Глава 19
Заболевания печени
и желчевыводящих путей
Атрезия жёлчных ходов
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Атрезия жёлчных ходов (АЖХ) - наиболее часто встречающий*
ся порок развития печени, проявляющийся в периоде новорождён*
ности. АЖХ характеризуется нарушением оттока жёлчи вследствие
прогрессивной деструкции и облитерации желчевыводящих путей.
КОД ПО МКБ-10
Q44.2. Атрезия желчных протоков.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота этой патологии составляет 1 иа 10 000 новорождённых
АЖХ развивается во внутриутробном периоде.
ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ
АЖХ не совсем правомочно относить к врождённым порокам
развития, поскольку причиной развития заболевания в большин-
стве случаев становится воздействие факторов внешней среды, г
первую очередь инфекционных, в период нормального внутриут-
робного развития или вскоре после рождения. Птстологическгл
исследования показали, что АЖХ развивается вследствие склеро-
зирующего воспалительного процесса, поражающего нормальн:
сформированные жёлчные ходы.
Точная причина развития АЖХ до сих пор неизвестна. Некоторые
вирусы считают ведущими в патогенезе воспалительного процесса
реовирусы. ротавирусы типа С. цитомегаловирусы, вирусы герпес
типа VI и др. Однако у детей с холестатическим синдромом очееи
сложно отделить вирусоносительство от прнчинообразующего фа> -
тора.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Истинную атрезию (нарушение формирования просвета жёлчных
ходов) выявляют очень редко. Обнаруживают нарушение развитие
путей оттока из зачатка примитивной передней кишки. Жёлчньь
пузырь может отсутствовать или быть единственным элементов
наружных желчевыводящих путей.
Степень поражения жёлчных протоков может быть различной -
от полного отсутствия до выраженного уменьшения их количест-
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ	359
— . иста детей жёлчные протоки отсутствуют уже при рождении, у части они
- -тствуют. однако прогрессирующий воспалительный процесс приводит к их
~ . й облитерации в перинатальном периоде.
2 20% пациентов с АЖХ имеют сочетанные пороки развития: пороки развития
:а-:ки (аспления, полиспления), частичный или полный situs inversus, незавер-
ый поворот кишечника, врождённые пороки сердца и тл.
> морфологическом исследовании протоки отсутствуют или замещены фиб*
сми тяжами. Во внепечёночных жёлчных путях и жёлчном пузыре жёлчь
---гтв\ет.
L 1можно вовлечение в процесс только пузырного протока. В этом случае жёлч-
— т.зырь представлен кистой со слизью. Эта морфологическая ситуация имеет
—гньшее клиническое значение. При атрезии общего печёночного или общего
- "го протока возникает классическая картина атрезии с тяжёлой холестата-
! желтухой.
। биопсии печени выявляют признаки гигантоклеточного гепатита, холес-
~ : -ролифилирующие жёлчные протоки с фиброзированием. Количество меж*
 ззых протоков уменьшено.
СЫССЯФЯКАЦИЯ
?~ествует морфологическая классификация типов АЖХ (рис. 19-1). Эта
п’фикация позволяет прогнозировать возможности и результаты лечения
. е:-ггов.
360 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Для атрезии жёлчных ходов характерна желзуха, появляющаяся (как и физио-
логическая желтуха новорождённых) на 3-4-й день жизни. Но, в отличие от
физиологической, желтуха не исчезает, а постепенно становится интенсивнее, при-
обретая зеленоватый оттенок. Стул обесцвечен с момента рождения. Важно отме-
тить стойкий характер этого симптома. Наличие обесцвеченного стула постоянно
в течение 10 дней свидетельствует об атрезии. Однако у части детей стул в первые
дни жизни может быть окрашен. В дальнейшем с вовлечением в процесс облите-
рации внутрипечёночных жёлчных ходов стул обесцвечивается. Моча имеет цвет
тёмного пива.
В большинстве случаев дети с АЖХ рождаются доношенными, с антропомет-
рическими показателями, соответствующими физиологической норме (рис. 19-2.
см. цв. вклейку). В первые 2 мес пища усваивается хорошо, затем питание наруша-
ется. Наиболее выраженный дефицит отмечают при грудном вскармливании или
использовании искусственных смесей, предназначенных для питания здоровых
новорождённых детей. При использовании лечебного питания, высококалорий-
ного с частичным расщеплением различных составляющих, дефицит массы тела
может отсутствовать или быть минимально выраженным.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследоваиие
К концу первого месяца жизни можно отметить увеличение печени, а позже
и селезёнки. В поздних стадиях заболевания (к 5-6 мес) увеличивается живот,
расширяется сеть подкожных вен брюшной стенки, возникают асцит, геморрагиче-
ские явления, что обусловлено развитием билиарного цирроза печени вследствие
нарушения оттока жёлчи. Дети редко доживают до 18 мес.
Причиной летального исхода становятся интеркуррентная инфекция, печёноч-
но-клеточная недостаточность и кровотечение вследствие недостаточности вита-
мина К и/или варикозно расширенных вен пищевода.
Ла6ораториыв и инструментальные исследования
Изменения биохимических показателей крови неспецифичны: активность тран-
саминаз редко превышает 300 МЕ/дл. что также характерно для других форм пов-
реждения печени (например, внутриутробный гепатит, другие синдромы холес-
таза). Особенно показателен фермент ПТ, его сывороточная активность может
превышать нормальные пределы более чем в 20 раз.
Содержание билирубина может повышаться до 300 ммоль/л и более, в первук
очередь за счёт конъюгированной фракции.
Сложность диагностики заключатся в отсутствии патогномоничных симптомов
выделяющих АЖХ среди других синдромов холестаза новорождённого, а также в
удовлетворительном состоянии ребёнка и адекватной прибавке массы тела в пер-
вые дни.
Выявление АЖХ основано на правильной оценке течения беременности, ранне-
го анамнеза жизни ребёнка, результатов биохимических исследований и пункци-
онной биопсии печени.
Ультразвуковая диагностика - наиболее показательное неинвазивное иссле-
дование в дифференциальной диагностике АЖХ. При проведении исследована
жёлчный пузырь натощак не визуализируется или выявляется в виде «гиперэхо-
генного тяжа». В части случаев при атрезии жёлчных протоков выявляют расши-
рение внутрипечёночных жёлчных протоков, реже - кисты в ворогах печени i
полисплснию. Следует отметить, что информативность УЗИ значительно снижа-
ется у детей старше 3 мес жизни.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ 351
Мф|р|ицм1льни диагностик!
1' фференциальную диагностику следует проводить с затянувшейся физиологи*
~: л желтухой, гемолитическими желтухами, поражением печени при цитомега*
г -русной инфекции, токсоплазмозе, сифилисе, врождённым гепатитом неясной
- :юпш, закупоркой жёлчных протоков слизистыми и жёлчными пробками.
l i-громом уменьшения количества жёлчных протоков (синдром Аладжиля).
затянувшейся физиологической желтухе новорождённого стул обыч*
_ убыточно окрашен за счёт выделения большого количества густой жёлчи,
тёмная. В крови концентрация билирубина повышена до умеренных цифр.
*_2-1ым образом за счёт непрямой (свободной) фракции (при атрезии жёлчных
:: в в крови преобладает прямая, связанная фракция билирубина). Кроме того.
хттушность при физиологической желтухе имеет склонность к уменьшению, в то
-’тля как при атрезии жёлчных ходов желтушность постепенно нарастает.
гемолитических желтухах, как и при физиологической желтухе, в крови
—обладает непрямой билирубин. Как правило, выявляют резус-конфликт или
_ Ьликт по системе АВО. При выраженных формах характерна резко выражен*
-I желтушность, состояние ребёнка тяжёлое. Если своевременно не проведено
—.з:-гное переливание крови, развивается ядерная желтуха.
Небольшие трудности представляет дифференциальная диагностика врож-
:-—эй атрезии жёлчных ходов, закупорки жёлчных ходов слизистыми или
Т1.тч:чыми пробками и врождённого гигантоклеточного гепатита. Клинические
тзления этих заболеваний, а также изменение билирубинового обмена при них
: тлзчительной степени идентичны и не позволяют точно поставить правильный
л’лгноз. Дифференциальную диагностику закупорки жёлчных ходов проводят
г введения через рот (а лучше по зонду) в двенадцатиперстную кишку по 5 мл
2: раствора магния сульфата 3 раза в день в течение 2-3 дней. Сокращение жёлч-
_*д путей под действием магния сульфата приводит к выталкиванию жёлчных
~>:>:юк и выздоровлению ребёнка.
дифференциальная диагностика АЖХ, врождённого гигантоклеточного гепа-
и пооперационное определение формы атрезии возможны только путём при-
г^ения специальных инструментальных методов исследования - УЗИ. рентгено-
~рии. лапароскопии, пункционной биопсии печени. При УЗИ и рентгенографии
 трзпают внимание на плотность паренхимы печени, свидетельствующую о выра-
т «нности цирроза, а также на наличие или отсутствие жёлчного пузыря и степень
недоразвития, расширение наружных и внутренних печёночных ходов.
При лапароскопии осматривают наружные жёлчные ходы, состояние тканей
ггяени. Отсутствие жёлчного пузыря и протоков свидетельствует об атрезии жёлч-
^3 ходов.
При врождённом гигантоклеточном гепатите жёлчный пузырь сформирован
~сильно, вял, растянут, наполнен прозрачной, слегка окрашенной жёлчью. Для
гзгностики под контролем УЗИ или лапароскопии выполняют пункционную био-
печени и холецисгохолангиографию.
Гистологическое исследование полученного участка паренхимы печени позво*
iter уточнить характер поражения печёночных клеток и состояние внутрипечё-
 1-ных жёлчных ходов.
При синдроме Аладжиля (артериопечёночной дисплазии) признаки хрониче*
зего внутрипечёночного холестаза могут проявляться также на первых неделях
кззни. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Для детей
: синдромом Аладжиля характерны специфические фенотипические признаки:
- до треугольной формы с выпуклым лбом и глубоко посаженными глазами,
'-•менения скелета включают укорочение дистальных фаланг и деформацию тел
"звонков в виде бабочки. Выявляют пороки развития почек, стеноз перифериче-
зих ветвей лёгочной артерии. Для дифференциальной диагностики необходимо
362 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
выполнение пункционной биопсии. Обнаружение гипоплазии внутрипечёночных
жёлчных протоков при гистологическом исследовании биоптата печени подтверж-
дает данный диагноз. Следует помнить, что любое хирургическое вмешательство
при синдроме Алажиля значительно ухудшает состояние ребёнка и приводит
к формированию билиарного цирроза печени в течение первого года жизни.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение АЖХ комбинированное, обязательно включающее хирургическое
лечение и рационально подобранную медикаментозную терапию. Операцию
необходимо выполнять до 1.5-2-месячного возраста ребёнка. При атрезии на
уровне общего жёлчного или печёночного протока и супрастенотического расши-
рения выполняют гепатико- или холедохоеюностомию на изолированной петле
тощей кишки с анастомозом по Ру. Такой вариант атрезии встречают крайне редко
(менее 5%).
При выраженной 1’ипоплазии наружных жёлчных ходов показана операция
Касаи (рис. 19-3). Она заключается в выделении фиброзной пластинки глубоко
в воротах печени, куда открываются многочисленные жёлчные ходы малого диа-
метра. и анастомозировании этих ходов с изолированной петлёй кишки по выше-
описанной методике (операция портоэнтеростомии по Касаи). Операцию Касаи
целесообразно выполнять до 60-го дня жизни ребёнка. После 5 мес она теряет
эффективность из-за исчезновения мелких протоков в воротах печени.
Осложнения
К послеоперационным осложнениям относят холангит, портальную гипертен-
зию и печёночную недостаточность, развивающиеся вследствие прогрессирующе-
го цирроза печени.
Холангит в послеоперационном периоде развивается вследствие восходяще-
го инфицирования жёлчных протоков из кишечника. С целью предотвращена-
холангита предложено дополнять стандартную операцию Касаи созданием анти-
рефлюксного механизма. Для этого на отключённой петле кишки, ближе к меж-
кишечному анастомозу, десерозируют участок кишки длиной до 2-3 см. Затек
десерозированный участок инвагинируют отельными узловыми швами, такгл-
образом создавая антирефлюксный клапан.
Рис. 19-3. Принципиальная схема операции. Портоэнтероанстомоз по Касаи. 1 - печень; 2 - г.-;
стомоз.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ 363
К:мплексное лечение, сочетающее медикаментозное и оперативное лечение,
: гуляет добиться лучших результатов. Лечебное питание и дополнительный
~ ём жирорастворимых витаминов необходимо всем детям как в пред- так и
. : гслеоперационном периоде с целью восстановления дефицита массы тела и
—етствующих витаминов. Основные цели медикаментозной терапии - улуч-
- r e оттока жёлчи и купирование воспалительного процесса во внутрипечёноч-
жёлчных протоках. Изучение иммунологических механизмов воспаления и
-'рюгенеза при АЖХ стало отправной точкой для отработки методов послеопе-
—тонной терапии, включающей гормональные препараты (метилпреднизолон)
четании с антибиотиками широкого спектра действия и урсодезоксихолевой
_ _:зтой.
Мпоз
Вез оперативного вмешательства пациенты редко доживают до 18 мес. Успешное
—г:ее выполнение операции обеспечивает развитие ребёнка, пока не возникнет
--.сходимость в пересадке печени. При своевременно выполненном вмешатель-
и проведении комплексной терапии оттока жёлчи можно добиться у 84%
ъй. Если операция выполнена после 2 мес. эффективность операции не превы-
--20-30%.
2т ерация Касаи - этап подготовки ребёнка к трансплантации печени. 10-лет-
выживаемость больных с АЖХ. перенесших своевременную операцию, не пре*
:-zzer 25%. Основная причина гибели детей — прогрессирующий цирроз печени
ствие холангита.
Трансплантация печени показана больным с содержанием билирубина в сыво-
более 170 мкмоль/л и выраженными варикозными расширениями вен
г. невода.
Киста общего жёлчного протока
РЕДЕЛЕНИЕ
Киста общего жёлчного протока — врождённое его расширение, сопровожда-
геся интермиттирующими признаками обструкции желчевыводящих путей.
ОД ПО МКБ-10
Q44.4. Киста жёлчного протока.
ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ
Первичные кисты общего жёлчного протока обусловлены истончением
отсутствием мышечной стенки и замещением её соединительной тканью.
2~ричные расширения общего жёлчного протока объясняют, как правило, поро-
: :ч развития, формирующимся в период обратного развития солидной стадии
: -сриогенеза (в период 3-7 нед). Возникающие перегибы, стенозы или клапаны
^нечного отдела общего жёлчного протока приводят к его расширению, истон-
_*s3no стенки и застою жёлчи. Характерны изолированные расширения только
. 'zero жёлчного протока без вовлечения в процесс пузырного протока и стен-
:: жёлчного пузыря, так как последний закладывается из выроста печёночного
тзертикула и уже в его проток открываются многочисленные печёночные прото-
с’ проксимальных отделов желчевыводящей системы. У большой части больных
ггмечают аномальное соединение кисты с панкреатическим протоком. В связи с
~!м одним из патогенетических механизмов развития кисты считают заброс пан-
креатических ферментов в общий жёлчный проток. Стенки кисты представлены
::*.брозной тканью, нс содержащей эпителий и гладкие мышцы (рис. 19-4. см. цв.
•х-.ейку).
364	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
КЛАССИФИКАЦИЯ
Выделяют пять основных патоморфологических типа кисты общего жёлчного
протока (рис. 19-5).
I.	Диффузная, или веретенообразная, киста.
II.	Изолированная киста общего жёлчного протока.
III.	Холедохоцеле.
IV.	Сочетание диффузной кисты с кистами внутрипечёночных протоков.
V.	Кисты внутрипечёночных протоков.
Возможно также сочетание кисты общего жёлчного протока с болезнью Кароли
(фиброхолангиокистозом печени) или врождённым фиброзом печени. Наиболее
часто встречают кисты I и Ш типов.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая картина расширения общего жёлчного протока характеризуется
триадой симптомов: рецидивирующими болями в эпигастральной области или
правом подреберье, перемежающейся желтухой и наличием опухолевидного
образования справа у края печени. Выраженность симптомов зависит от размеров
кисты, возраста ребёнка и нарушения пассажа жёлчи.
Симптомы заболевания могут проявляться в раннем возрасте. Как правило,
у детей старшего возраста боли носят приступообразный характер, возникают
чувство распирания и тошнота. Желтуха выражена умеренно (иктеричность
склер, уменьшение окраски стула, более тёмный цвет мочи). Нарастание желтухи
сопровождается усилением болей в животе, температурной реакцией (явления
холангита), кожным зудом, ещё большим обесцвечиванием стула. При этом моча
приобретает интенсивный тёмный цвет.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика кистозного расширения общего жёлчного протока базируется на
данных анамнеза, клинических проявлениях заболевания (наиболее важный при*
Рио. 19*5. Патоморфологмчесхие типы кист общего жёлчного протока.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ 365
1. - периодичность клинической картины механической желтухи) и объектио-
методах исследования.
1омтр и физикальное обследование
3 период обострения в области нижнего края печени справа можно пальпи*
* .игл плотное безболезненное опухолевидное образование с довольно чёткими
тещами. Размеры образования с течением времени могут варьировать. Это
~сит от выраженности сужения выходного отдела общего жёлчного протока
крушения эвакуации жёлчи.
Шеваторйые и инструментальные исследования
3 период обострения в анализе крови выявляют лейкоцитоз (преимущественно
^грофилёз), сдвиг лейкоцитарной формулы влево. В биохимических анализах
обнаруживают картину, характерную для механической желтухи.
Лри опорожнении кисты в двенадцатиперстную кишку быстро уменьшается
_:езой синдром, постепенно нивелируются проявления холестаза, включая
1 ^рмализацию биохимических показателей крови.
Наиболее информативным методом дна*
~ :стики кисты служит УЗИ органов брюш*
полости (рис. 19-6). УЗИ позволяет
кистозное образование с чёткими
“с—лцами даже у новорождённых. По дан-
УЗИ можно выявить тип кистозного
у^зования, структуру внутрипечёночных
1_~чиых ходов, наличие холелитиаза и др.
2.-Л уточнения топографической картины
хгхио использовать КТ брюшной полости с
--'трастированием кишечника (рис. 19-7)
: МРТ. Эти исследования наиболее показа*
*ъ*ьны при выраженном холелитиазе.
L-я уточнения анатомии внутрипечёноч- р^. 19.6. Ультразвуковое исследование,
жёлчных ходов, исключения их расши- Киста общего жёлчного протока.
а*с. 19*7. Компьютерная томограмма брюшной полости. Холедохоцеле, заполненное жёлчными
366	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рис. 19*8. Интраоперационная холангиография. Киста общего жёлчного протока. Хорошо видн>
отсутствие расширения внутримчвночных жёлчных ходов, кистозная деформация общего жёлчное
протока и жёмиого пузыря, сужение устья общего жёлчного протока, поступление контраста в две*
надцатиперстную кишку.
рения вследствие окклюзии или кистозной мальформации показано выполнение
холангиотрафии. Ретроградную холецисгохолангиографию выполняют при дуо-
деноскопиии. Это исследование позволяет контрастировать наружные желчевы-
водящие пути через большой сосочек двенадцатиперстной кишки и определить
не только размеры кисты, но и её топографо-анатомические взаимоотношения с
другими органами. Возможности применения ретроградной холангиографии огра*
ничены сложностью выполнения этого исследования у маленьких детей и рискок
развития тяжёлого панкреатита. Альтернативой ретроградной холангиографии
служит чрескожная пункционная холангиография, выполняемая под контролеь-
УЗИ. Однако большинство хирургов предпочитают выполнение интраопераци-
онной холангиографии, когда контрастирование жёлчных ходов выполняют бс
время операции (рис. 19-8).
Таким образом, наиболее частым диагностическим стандартом служат УЗИ-
диагностика образования и интраоперационная холангиография для уточнение
анатомии общего жёлчного и панкреатического протока, а также выявления ано-
малий внутрипечёночных жёлчных ходов.
При радионуклидном исследовании с технецием обнаруживают увеличение
накопления РФП в расширенном, кисгозно изменённом протоке. Холеграфи-
нередко бывает малоэффективной вследствие нарушения экскреции жёлчи.
Объективным методом диагностики также служит лапароскопия.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, сопровождающи-
мися желтухой: гепатитом, кистами печени (паразитарными и непаразитарными),
желчнокаменной болезнью, злокачественными опухолями брюшной полости.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ	367
дифференциальная диагностика с вирусным гепатитом основана на опреде-
маркёров гепатита, отсутствии кистозного образования в воротах печени,
льтатах лабораторных исследований.
Кисты печени с течением времени увеличиваются в размерах, они не отделимы
~ геченн (при УЗИ и КТ), не вызывают симптомов холестаза, имеют положитель-
специфические реакции при паразитарной природе кисты (эхинококкоз).
Уточнению диагноза злокачественных опухолей брюшной полости и забрю-
г^чного пространства помогают быстрый рост опухоли, прогрессирующее ухуд-
л~-:не общего состояния ребенка, пальпаторное определение бугристой опухоли
- —ециальные методы исследования: урография, рентгеновское исследование с
-•эжением пневмоперитонеума или ретропневмоперитонеума. В сомнительных
-г чаях выполняют диагностическую лапароскопию и биопсию опухоли с после*
г к лим гистологическим исследованием материала.
Ш1НИЕ
Лечение кисты общего жёлчного протока только хирургическое. Основные
—лчи хирургического лечения - полное удаление кистозно изменённых жёлч-
на протоков и реконструкция наружных желчевыводящих путей.
Отказ от удаления кисты и выполнение цистоэнтероанастомоза - ошибка.
~ < как эта операция может привести к холангиту, образованию желчных камней.
: —кже увеличивает риск развития аденокарциномы и плоскоклеточного рака.
Большинство хирургов для реконструкции наружных желчевыводящих путей
-сльзуют билиодигестивный анастомоз с изолированной петлёй тощей кишки
~ Ру (рис. 19-9. см. цв. вклейку).
Зрели негативных моментов этой операции отмечают нарушения физиологи-
чного пассажа жёлчи в двенадцатиперстную кишку и риск холангита (до 18%)
: ллалённые сроки после операции.
Альтернатива билиодигестивного анастомоза по Ру - операция холедохоею-
г.'оденоанастомоза (рис. 19-10). Эта операция позволяет произвести полную
"дологическую реконструкцию наружных жёлчных ходов.
Че. 19*10. Принципиальная схема операции. Холедохоеюнодуцценоанастомоз.
368 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Основные принципы операции таковы.
•	Формирование сегмента тощей кишки на сосудистой ножке, соединяющего
общий печёночный проток и двенадцатиперстную кишку.
•	Формирование антирефлюксного инвагината на этом сегменте. Для этого
с участка кишки длиной до 3 см удаляют серозную оболочку и формируют
инвагинат (рис. 19-11, см. цв. вклейку).
Таким образом обеспечивают физиологический пассаж жёлчи в двенадцати-
перстную кишку, а антирефлюксный инвагинационный клапан препятствует раз-
витию холангита.
Прогноз
При отсутствии лечения возможно развития билиарного цирроза печени.
Выполнение радикальной операции до развития цирроза печени даёт благопри-
ятные результаты. Риск холангита зависит от типа оперативного вмешательства,
но не превышает 18%. У детей с комбинированной формой поражения (например,
киста общего жёлчного протока и фиброхолангиокистоз печени) прогноз зависит
от тяжести течения заболевания печени.
Возможны вторичное инфицирование и разрыв кисты с клинической картиной
жёлчного перитонита. Описаны также случаи травматического разрыва кисты.
Острый холецистит
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Острый холецистит - острое воспаление жёлчного пузыря.
КОД ПО МКБ-10
К81. Холецистит.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Острое воспаление жёлчного пузыря (холецистит) относят к числу редких забо-
леваний детского возраста, чаще его регистрируют в старшей возрастной группе.
ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ
Инфекция в жёлчный пузырь может проникать энтерогенным путём из двенад-
цатиперстной кишки, гематогенным, реже лимфогенным путём. Возникновении:
инфекции способствует и застой жёлчи в жёлчном пузыре, у 65% больных
обусловленный аномалиями развития. Тем не менее холецистэктомию в связи :
деструктивными изменениями в жёлчном пузыре детям выполняют исключитель-
но редко. По-видимому, попадание микробов в жёлчный пузырь ещё не означает
развития воспалительного процесса.
Современные функциональные исследования показывают, что в патологии
желчевыделитсльной системы у детей более чем в 70% случаев выявляют дискине-
зию жёлчных путей. В связи с этим в детском возрасте чаще всего из-за нарушение
оттока жёлчи происходит переполнение и растяжение жёлчного пузыря.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В основе классификации острого холецистита лежит принцип оценки степени
деструкции стенки жёлчного пузыря. Выделяют недеструктивную (катаральную*
и деструктивную (флегмонозную, гангренозную и перфоративную) формы остроге
первичного воспаления жёлчного пузыря.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Нередко признаки разных видов поражения обнаруживают в одном жёлчнох
пузыре. Поэтому упомянутые изменения расценивают как стадии единого процесса.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ 369
Вхпалительный процесс может последовательно пройти все стадии либо оста*
гггься на одной из них. Характер воспаления, его динамика, быстрота развития
гггруктивных изменений зависят от множества конкретных условий (например,
лгт лентность инфекции, причины стаза жёлчи, общее состояние больного и т.п.).
1=грена развивается обычно на 3-5-е сутки от начала заболевания.
•	входом катаральной формы острого холецистита может быть водянка жёлчно-
- т-зыря. У детей, в отличие от взрослых, самой частой причиной её образования
-згют не камни, а рубцовая непроходимость пузырного протока или шеечного
пузыря. Непроходимость развивается, как правило, на фоне аномалий раз-
т—is (например, гипоплазия, врождённый фиброз протока, аномальное строение
~-2чов Лейстера и т.п.). Жёлчный пузырь значительно увеличивается, принима*
гзрзктерную грушевидную форму, обычно сращён рыхлыми спайками с сосед-
органами, плотно заполнен светлой прозрачной стерильной жидкостью —
-Z3 называемой белой жёлчью, образование которой связано с извращением
: ~-~хций слизистой оболочки, всасывающей жёлчные пигменты. Водянка может
*"^ствовать месяцами и даже годами без каких-либо болезненных ощущений.
I бедствие вторичного инфицирования возможно нагноение с типичным прояв-
гнойного холецистита.
Особого внимания заслуживает одно из тяжелейших осложнений острого холе-
гхтита - перфорация, становящаяся финалом развития деструктивных форм
-глгренозной, реже флегмонозно*язвеиной).
Ъобое воспаление жёлчного пузыря сопряжено с участием в процессе жёлчных
—1ГГ2ХОВ. Патоморфологические изменения в жёлчных протоках обычно схожи
_ эзыми в жёлчном пузыре.
(ИПЧЕСКАЯ КАРТИНА
Острый холецистит у детей обычно начинается внезапно, сильными болями
: х^зоте. без каких-либо предшествующих симптомов. Не имея сначала чёткой
ххализации, боли постепенно концентрируются в правом подреберье, эпигаст-
г^ной области. Происхождение болевого синдрома связывают со спастическими
-тушениями и растяжениями стенки пузыря. Боли могут быть кратковременны-
с?	длиться в течение нескольких часов, часто нося приступообразный харак-
Интенсивность их различна.
При типичной печёночной колике боли становятся жестокими, что объясняют
—епятствием опоку жёлчи вследствие продвижения через протоки слизисго-
иного сгустка или камня. Больные беспокойны, мечутся в постели, принимают
^^жденное положение. Приступ обычно сопровождается тошнотой и много-
лгтной рвотой, не приносящей облегчения, вздутием живота и задержкой стула,
маленьких детей, напротив, чаще наблюдаются диспептические явления. Колика
'лывается так же внезапно, как и начинается, но напряжение брюшной стенки и
' -.лезненность в правом подреберье при пальпации остаются.
Важно отметить, что у детей не обнаруживают типичной для взрослых иррадиа-
га болей в правую надключичную область и лопатку.
Температура тела при остром холецистите не имеет характерных особенностей.
5ольшей части больных во время приступа болей она повышается до 38-39 °C.
Тзи тяжёлом гнойном воспалении происходит и более высокий подъем темпе-
лллуры тела. Однако у трети больных, даже при значительных воспалительных
гонениях в пузыре, температура остаётся нормальной.
Желтуха при остром холецистите возникает примерно в половине наблю-
:г-:ий, чаще всего на почве сдавления общего жёлчного протока вследствие
хспространения воспалительного инфильтрата в ткани печёночно-дуоденаль-
~zv. связки и поражения печени. Печень у большинства больных увеличена,
хлезненна.
370 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ДИАГНОСТИКА
Распознавание острого холецистита у детей, особенно младшего возраста,
представляет большие трудности. Чаще всего правильный диагноз устанавливают
только во время операции, производимой по подозрению на острый аппендицит.
Осмотр и физикальное обследование
Сложности диагностики, как и при других острых заболеваниях органов брюш-
ной полости, усугубляются неумением детей определить и указать место наиболь-
шей болезненности. Попытки врача решить эту задачу существенно затрудняются
беспокойством при осмотре, активным напряжением мышц брюшной стенки в
результате страха перед возможным усилением боли или из-за плача. В таких
случаях помогают повторные осмотры при отвлечении внимания ребёнка или
во время сна. Диагностика базируется на анамнезе, определении болезненности,
напряжения мышц передней брюшной стенки в правом подреберье и ряде других
специальных симптомов.
Наибольшую диагностическую ценность представляют следующие симптомы:
•	симптом Захарьина (боль при поколачивании или надавливании на область
жёлчного пузыря):
•	симптом Мерфи (резкая боль, появляющаяся во время глубокого вдоха, при
этом рука врача лежит плашмя на области жёлчного пузыря, слегка придав-
ливая её. а концы пальцев располагаются ниже реберной дуги; ребёнка просят
сделать глубокий вдох, во время которого воспалённый жёлчный пузырь сме-
щается вниз и касается кончиков пальцев - в этот момент возникает резкая
боль, заставляющая прервать дыхание);
•	симптом Ортнера (боль, возникающая при постукивании по краю правой
реберной дуги в зоне расположения жёлчного пузыря).
Лабораторные и инструментальные исследовании
В периферической крови обнаруживают увеличение количества лейкоцитов,
нейтрофилов (в пределах 10-20х10’/л), СОЭ повышается до 30-60 мм/ч, нередко
оставаясь на таком уровне долгое время после стихания острого приступа.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику приходится проводить с острым аппенди-
цитом, инвагинацией кишечника, панкреатитом, пиелонефритом. Наибольшие
трудности представляет исключение острого аппендицита, поскольку возможн:
подпечёночное расположение червеобразного отростка. В таких случаях помога-
ют повторные осмотры в процессе динамического наблюдения. Иногда по мере
стихания острого приступа боли имеют тенденцию к более чёткой локализации.
Важным ориентиром служит также увеличение и болезненность печени.
Острый холецистит практически невозможно отличить от острого аппендиците
при высоком варианте ретроцекального (подпечёночного) расположения черве-
образного отростка. Если при динамическом наблюдении удаётся отметить ухуд-
шение состояния ребёнка (нарастают явления интоксикации, держится высока;
температура тела), а местно в области правого подреберья более чётко замети:
защитное мышечное напряжение, хирурги обычно склоняются в сторону опера-
тивного вмешательства. Однако только лапароскопия позволяет точно установить
правильный диагноз.
ЛЕЧЕНИЕ
Выбор метода хирургического лечения зависит от формы воспаления. Еслг
хирург обнаруживает увеличенный напряжённый жёлчный пузырь без деструк-
тивных изменений, его нужно сохранить. При деструктивных изменениях в жёлч-
ном пузыре (флегмоне, эмпиеме, гангрене) показана холецистэктомия.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ 371
лецистэктомию всегда, когда это возможно, нужно стремиться выполнять
— зенки. В настоящее время в детском возрасте, как и у взрослых больных, чаще
:	выполняют лапароскопическую холецистэктомию. Показания к дополни-
ой холедохотомии у детей из-за преобладания бсскаменных форм холецис-
- возникают чрезвычайно редко.
Г.хлеоперационный период ведут в соответствии с общими принципами лече-
.гнойно-воспалительных абдоминальных заболеваний.
кшшн
7; и выраженных воспалительных изменениях в жёлчном пузыре, особенно при
з пьтратах. возможно повреждение общего жёлчного протока.
Хронический калькулёзный холецистит
МР (ДЕЛЕНИЕ
Хронический калькулёзный холецистит - хроническое воспаление жёлчного
~ :	характеризующееся рецидивирующей подострой симптоматикой, обус-
з-енной наличием в его просвете камней.
ОДНО МКБ-10
•ISO. Желчнокаменная болезнь [холелитиаз].
Ж1ДЕМК0Л0ГИЯ
3 детском возрасте калькулезный холецистит - достаточно редкое заболевание.
Z -?чествснной и зарубежной литературе существуют лишь немногочисленные рабо-
представляющие единичные наблюдения. В последние годы педиатры и детские
_ ~.pnt всё чаще стали выявлять эту болезнь у детей. Этому способствуют не только
гз-игтельное улучшение диагностики, но и другие факторы, в частности, изменение
_ сственного состава питания, ухудшение экологической обстановки и т.п.
Заболевание чаще возникает у детей старшего возраста. До 7 лет мальчики
еют в 2 раза чаще девочек, в возрасте от 8 до 10 лет соотношение между ними
* .злет одинаковым, а в 12-14 лет девочки болеют в 3-4 раза чаще мальчиков.
Z - зольно часто детей с желчнокаменной болезнью наблюдают педиатры по пово-
- гзболеваний желудка и двенадцатиперстной кишки, почек, ожирения, дискине-
ЖКТ. Это обусловлено не только особенностями течения холелитиаза у детей
2 тллных возрастных группах, но и недостаточной информированностью об этом
-'слевании как медицинских работников, так н родителей.
ШССИФШЦМЯ
Различают несколько форм течения хронического калькулёзного холецистита:
-тентную, острую (проявляется печёночной коликой) и подострую (наблюдают
” л возникновении воспалительного процесса в стенке жёлчного пузыря).
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Среди основных факторов риска развития заболевания у детей отмечают дли-
-i-’ьное парентеральное питание, застой в жёлчном пузыре, обширные резекции
~?лвздошной кишки, гемолитическую болезнь и др. Образованию камней спо-
бствуют пороки развития жёлчных путей, особенно пузырного протока и шейки
тёлчного пузыря.
В механизме образования камней в детском возрасте ведущую роль играют
~i основных фактора: генетическая предрасположенность, аномалии развития
жёлчных путей и общие обменные нарушения. Каждый из них в отдельности слс-
г ет считать лишь фактором, предрасполагающим к образованию конкрементов.
Сочетание хотя бы двух из них может привести к развитию болезни.
372 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
В отличие от взрослых больных, клинические проявления желчнокаменной
болезни в детском возрасте не имеют чёткого характерного симптомокомплек-
са. Течение заболевания у детей во многом зависит от возраста, сопутствующих
заболеваний, наличия различных аномалий жёлчных путей, характера, размера
и расположения конкрементов.
Основной клинический симптом - рецидивирующая боль в животе. У детей
раннего возраста боли в основном локализуются в области пупка или по всему
животу. Дети старшего возраста, особенно в препубертатном и пубертатном пери*
одах, чаще жалуются на боли в области правого подреберья, реже — в надчревной
области. Боль в большинстве случаев сильная, иногда становится опоясывающей,
иррадиирует в спину, правое плечо, лопатку. Ребёнок становится беспокойным,
принимает вынужденное положение. Болевой синдром, как правило, сопровожда*
ется тошнотой и/или рвотой.
Повышение температуры тела может указывать на развитие холецистохолангн-
та. Желтушность возникает при закупорке конкрементом общего жёлчного прото-
ка, что у детей происходит крайне редко.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр м физикальное обследование
При пальпации живота у всех больных определяют выраженную болезненность
в правом подреберье. В большинстве случаев выявляют желчнопузырные симпто-
мы (Ортнера. Кера. Мерфи).
Клиническая картина желчнокаменной болезни зависит также от характера
и размера конкрементов. У детей преимущественно возникают билирубиновые
камни (до 75%). значительно реже - холестериновые и смешанные. Чем крупнее
конкремент, тем менее выражены клинические проявления. Напротив, мелкие
конкременты (это в основном жёсткие билирубиновые камни), имеющие чаше
коралловидную форму, вызывают острые приступообразные боли. Выраженный
характер болей обусловлен тем, что мелкие камни довольно легко перемещаются
и могут попасть в желчевыводящие протоки. Обращает на себя внимание большая
частота так называемых бессимптомных форм желчнокаменной болезни.
Лабораторные и ммструмвнтальиыв нс следом нм а
В диагностике заболевания решающее значение имеет УЗИ.
Рентгенологические исследования в настоящее время практически не приме-
няют. так как 40-50% камней желчевыделительной системы рентгенонегативны.
По показаниям проводят эндоскопическую ретроградную холецистопанкреато-
графию (ЭРХПГ).
В ходе УЗИ оценивают следующие характеристики.
•	Размеры жёлчного пузыря. Отчетливое увеличение размеров по сравнении
с возрастной нормой отмечают у 25% больных, гипоплазию пузыря со значи-
тельным уменьшением размеров — у 15%.
•	Форма жёлчного пузыря — наличие перегибов и перетяжек в области егс
тела и шейки. У 65% детей выявляют выраженную деформацию органа (пере-
гиб или перетяжку) в области шейки.
•	Толщина и эхографическая плотность стенки жёлчного пузыря в раз-
ных участках. У всех детей отмечают уплотнение стенки жёлчного пузыря
ди 2-6 мм (в среднем до 2,8 мм). У некоторых детей, поступающих с остро?
клинической картиной патологического процесса в брюшной полости (кат
правило, с подозрением на острый аппендицит), при УЗИ выявляют чёткук
слоистость стенки пузыря, что подтверждает диагноз острого холецистита.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ 373
•	Характер содержимого жёлчного пузыря. У 95% детей в нём обнару-
живают жидкое эхонегативное содержимое - жёлчь; у 5% детей с большим
количеством разнокалиберных конкрементов жёлчь в пузыре отсутствует (так
называемый отключённый жёлчный пузырь).
•	Наличие, ориентировочное количество, локализация, смещаемость,
эхо-плотность и размеры конкрементов. Конкременты разной эхо-плот-
ности выявляют у всех больных, подвижные конкременты - у 80%, непо-
движные — у 20%. Все неподвижные камни обычно расположены в шейке
жёлчного пузыря. Единичные конкременты обнаруживают у 20% больных,
множественные - у 80%.
•	Состояние общего жёлчного протока. В крупных протоках конкременты
у детей выявляют исключительно редко. Незначительное расширение общего
жёлчного протока (до 5-6 мм) обнаруживают не более чем у 5% больных,
что становится абсолютным показанием к проведению ЭРХПГ. У остальных
пациентов диаметр общего жёлчного протока на всём протяжении соответс-
твует возрастной норме.
•	Наличие изменений вокруг жёлчного пузыря, которые могут свидетель-
ствовать об осложнённой форме холецистита. Такие состояния способны
значительно усложнить выполнение лапароскопической операции, а в неко-
торых случаях стать причиной осложнений.
Исследование жёлчного пузыря после пробного завтрака позволяет судить о его
~ сатителыюй способности и типе дискинезии (гипокинетический или гиперкинети-
гссм)- Только у 15% детей функции органа бывают сохранены. Пшокинетический
дискинезии выявляют у 70%, гиперкинетический — у 15% больных.
ЭРХПГ, служащую одним из ведущих методов диагностики состояния жёлчно-
~ —.-зыря. внутри- и внепечёночных жёлчных ходов и обнаружения в них конкре-
ментов. только недавно начали широко применять в педиатрии.
ЭРХПГ в обязательном порядке выполняют детям с обтурационным синдромом
: -х^мнезе. детям, у которых при УЗИ возникает подозрение на расширение общего
х^тчного протока, а также при подозрении на наличие конкрементов в магистраль-
жёлчных протоках. При ЭРХПГ, так же, как н при УЗИ, редко выявляют кон-
тементы в крупных протоках с нарушением пассажа жёлчи по общему печёночному
т хпему жёлчному протокам, как и патологию большого дуоденального сосочка.
I х же время у 85% бальных обнаруживают изменения и деформацию жёлчного
г^ьфя. причём у 45% они сочетаются с гипоплазией и фиброзом пузырного про-
-ха. Из этой группы у 70% детей при ЭРХПГ выявляют перегиб или перетяжку
: хдасти шейки в сочетании с гипоплазией и фиброзом пузырного протока.
Морфологическое исследование
..ри проведении морфологического исследования жёлчного пузыря, удалённого
- дебёнка с хроническим калькулёзным холециститом, всегда обнаруживают про-
гттивную воспалительную реакцию - диффузное распространение клеточного
"-схпьтрата, состоящего из лимфоцитов и плазмоцитов. В 50% случаев изучения
ггепаратов отмечают признаки обострения процесса. В большинстве случаев
ххаруживают также анатомические изменения в области шейки и нарушения
^торики жёлчного пузыря.
ШЕННЕ
UacipiiTMiMOi лечение
Консервативная терапия при желчнокаменной болезни длительна и малоэф-
даггивна.
laрургическов лечение
Операция выбора при хроническом калькулёзном холецистите - холецистэкто-
с-л. В детском возрасте, как и у взрослых больных, при выполнении холецистэк-
374 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
томии традиционным доступом бывают довольно травматичные разрезы передней
брюшной стенки.
В настоящее время лапароскопическую холецистэктомию, характеризующуюся
большей безопасностью и высокой эффективностью, считают «золотым стандар-
том* хирургического лечения неосложнённого холелитиаза.
Преимущества методики лапароскопической холецистэктомии - минимальная
операционная травма, отличная визуализация анатомических структур и всех
этапов операции, менее выраженный болевой синдром и меньшее количество
послеоперационных и спаечных осложнений, сокращение сроков госпитализации,
отличный косметический эффект. Особую значимость эти преимущества приобре-
тают у пациентов детского возраста.
Глава 20
Удвоения желудочно-
кишечного трапа
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Удвоения желудочно-кишечного тракта - врождённые полост-
ные образования пищеварительной трубки, сформированные в
результате нарушения эмбрионального развития нейро- и эндо-
дермального зачатков. Могут встречаться в любом отделе ЖКТ: от
ротовой полости до анального канала.
КОД ПО МКБ-10
Q43.4. Удвоение кишечника.
Q44.1. Другие врождённые аномалии жёлчного пузыря.
Q44.5. Другие врождённые аномалии жёлчных протоков.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Удвоения встречают достаточно редко. Мальчики страдают
в 2 раза чаще, чем девочки. В 20% случаев удвоения сочетаются с
другими пороками развития (как правило, выявляют поражение
близлежащих к удвоению органов мочевыводящей системы, поз-
воночника и спинного мозга, особенно часто в шейном и грудном
отделах).
ЛАТ0М0РФ0Л0ГИЯ
Удвоения всегда представляют собой полостные образования,
выстланные изнутри эпителием, свойственным тому или иному
отделу ЖКТ и обладающим способностью к секреции. Нередко
в удвоениях обнаруживают эктопию нетипичного для данного
отдела пищеварительного тракта эпителия (например, эпителиаль-
ные клетки панкреатического или желудочного происхождения).
Снаружи удвоения покрыты серозной выстилкой. Мышечный слой,
как правило, имеет дефекты развития. Удвоения всегда топографи-
чески тесно связаны с тем или иным отделом пищеварительного
тракта, располагаются на брыжеечной или боковых стенках, имеют
единые с несущим отделом ЖКТ иннервацию и кровоснабжение.
КЛАССИФИКАЦИЯ
По форме выделяют удвоения тубулярные, дивертикулярные
и сферические. Дупликации могут быть изолированными и сообща-
ющимися; чаще они сообщаются с просветом несущей кишки, реже -
с прилежащими органами (лёгкие, печень) или наружной средой
(чаще при ректальной локализации). По клиническому течению
376 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
встречают бессимптомные, симптоматические и осложнённые формы. В качестве
осложнений наиболее важны кровотечение и деструкция (при эктопии слизистой
оболочки), воспалительные изменения, сдавление внутренних органов и кишеч-
ная непроходимость.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические проявления крайне разнообразны, однако специфических сим-
птомов удвоений ЖКТ не существует. Поэтому непостоянство жалоб, стертость
клинической симптоматики и «необычное сочетание обычных симптомов» можно
считать характерной триадой дупликаций (Долецкий С.Я., 1979).
Для каждого вида дупликаций существуют характерные сочетания симптомов
и патологических состояний. Так, изолированные сферические удвоения, энтеро-
кисгомы чаще симулируют опухолевидные образования брюшной полости, могут
вызывать сдавление внутренних органов. Воспалительно-деструктивные измене-
ния. характерные для этого вида удвоений, происходят в результате скопления
секретируемого эпителием слизистого секрета в просвет замкнутой полости. При
сообщающихся тубулярных и дивертикулярных удвоениях более часто встречают
эктопию эпителия (желудочного или панкреатического происхождения) и, как
следствие, такие осложнения, как изъязвление и кровотечение в просвет желу-
дочно-кишечного тракта. Кишечная непроходимость на фоне удвоений может
возникать при инвагинации дупликатуры, её завороте, формировании спаек, свя-
занных с наличием воспалительных изменений при изъязвлении или деструкции
в замкнутой полости, о чём было сказано выше. При сообщении удвоения с про-
светом мочевыделительной системы (так называемые кишечно-мочевые свищи i
можно обнаружить выделение каловых масс из мочевых путей.
Необходимо отметить, что для верхних отделов пищеварительного тракта (при
удвоениях желудка, двенадцатиперстной кишки, желчевыводящих путей) более
характерны изолированные удвоения и эктопия эпителия. Удвоения желудка
располагаются, как правило, на задней поверхности большой кривизны. В кли-
нической картине превалируют следующие симптомы. Рвоту встречают наиболее
часто, оиа может быть необильной в начале заболевания, нередко с примеськ
крови. Кровотечение при желудочных удвоениях может основным симптомом,
как осложнение язвенных дефектов, при эктопии чужеродного для желудочной
слизистой оболочки эпителия. При неблагоприятном течении возможны также
пенетрация и перфорация подобных язв с развитием перфоративного разлитогс
перитонита. В запущенных стадиях или при локализации удвоения в облает
пилорического канала возникает рвота «фонтаном», иногда симулирующая кли-
ническую картину пилоростеноза. В верхних отделах живота, главным образом »
эпигастральной области, пальпируется опухолевидное образование, как правиле
подвижное, безболезненное, не спаянное с окружающими тканями и имеющее
гладкую, эластичную поверхность. Таким образом, необходимо проводить диффе-
ренциальную диагностику с кистами и опухолями брюшной полости и забрюшин-
ного пространства, пилоростенозом.
Удвоения двенадцатиперстной кишки, как правило, располагаются на заднеди-
агональной поверхности, нередко внедряясь в головку поджелудочной железы.
Такие удвоения чаше бывают изолированными. Клиническая картина складыва-
ется из симптомов хронической дуоденальной непроходимости и хроническое
рецидивирующего панкреатита.
Удвоения жёлчных путей встречаются казуистически редко. Проявляются он?
либо полным удвоением жёлчного пузыря и/или наружных жёлчных протокол
либо эктопией желудочного эпителия в стенку жёлчного пузыря и протоков.
В последнем случае клинически проявляются симптомами бескаменного холецис-
тита и холангита. Возможно нарушение пассажа жёлчи.
УДВОЕНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА	зп
7:икая кишка - наиболее частая локализация алиментарных удвоений.
_ ^трованные удвоения тонкой кишки всегда имеют клиническую симптомати-
чанифесгируют в раннем возрасте. Сообщающиеся удвоения могут протекать
- —мтттомно или проявляются в более старшем возрасте. Клиническая картина
“лгдывается из жалоб на периодические боли в животе, явления кишечной дис-
—~з!. нарушений стула, в части случаев можно пропальпировать опухолевидное
-сгование брюшной полости. Кровотечение при кишечных удвоениях может
следствием не только желудочной эктопии, но и возникать в результате
ллления сосудов брыжейки изолированной дупликатурой (энтерокистомой) и.
— следствие, нарушения кровоснабжения кишечной стенки. Нередко первым
~. -злением удвоения становится инвагинация кишечника. Особую насторожен*
з плане удвоений следует иметь в случаях рецидивирующих илеоцекальных
зллшаций и при наличии опухолевидного образования у ребёнка в анамнезе.
'*. развитии воспалительных явлений возможна также перфорация с развитием
*- гонита. Дифференциальную диагностику проводят с кистами и опухолями
~ —кой полости, дивертикулом Меккеля.
. гзоения ободочной кишки, как правило, не имеют связи с брыжейкой н про-
тшзотся клинической картиной кишечной непроходимости. Для них также не
_-дл-герна гетеротопия слизистой оболочки. Дети жалуются на длительно сохра-
-лхплиеся вздутие и тяжесть в животе.
-	ззоения прямой кишки чаще расположены в ретроректальном пространстве.
: изливая просвет прямой кишки, они проявляются хроническими запорами и
- -лгческой каловой интоксикацией. Ректальное исследование при этом поз-
•лет пропальпировать опухолевидное образование. Нередки сообщающиеся
т /ы удвоений прямой кишки, при этом удвоение может открываться наружу
- —же симулировать выпадение прямой кишки, открываться вторым анальным
—грстием. В случаях желудочной гетеротопии отмечают мацерацию кожи
нежности. При ректальных формах всегда необходимо исключить наличие
зчно-мочевого свища. Дифференциальную диагностику проводят с крестцово-
—гчиковой тератомой, передним менингоцеле. В большинстве случаев близкого
-л: сложения удвоения к спинномозговому каналу, особенно при внутритора-
—сзных локализациях, характерны симптомы сдавления спинного мозга.
к было указано выше, удвоение практически любого отдела пищевари-
~з-^:-:ого тракта может локализоваться в грудной полости, попадая туда через
-ктвенные и патологические отверстия и дефекты диафрагмы. В таких
-~аях всегда присутствуют лёгочные проявления, осложнения развиваются
__е.
Нз основании вышесказанного можно заключить, что удвоения имеют кли-
.еские проявления в случаях развития осложнений: кровотечения, перфора-
_лз_ воспалительного процесса брюшной полости, опухолевидного образования
. слдечной непроходимости.
ШГНОСТМКА
Алгоритм диагностики зависит от локализации удвоения.
•	Рентгенологический метод информативен при желудочных удвоениях, можно
выявить второй газовый пузырь желудка, при контрастировании видна кар-
тина сдавления и деформации желудочной стенки или стенки двенадцати-
перстной кишки. Подобную информацию можно получить также при ирри-
гографии для подтверждения диагноза кишечного удвоения. В остальных
случаях ценность метода невелика.
•	Эндоскопические методы. Фиброгастродуоденоскопия. колоноскопия, ректо-
романоскопия наиболее информативны для диагностики удвоений желудка,
двенадцатиперстной кишки, прямой и ободочной кишок.
378 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
•	УЗИ, компьютерная и магнито-резонансная томография позволяют выявить
изолированные формы удвоений и энтерокистомы любой локализации.
Однако методы малоинформативны при сообщающихся, тубулярных и дивер-
тикулярных формах.
•	Методы радиосканирования полезны для установления гетеротопии слизис-
той оболочки, специфичность этого метода составляет от 65 до 90%.
В целом диагностика алиментарных удвоений достаточно трудна, в большинстве
случаев интестинальных удвоений диагноз устанавливают ннтраоперационно (рис.
20-1, см. цв. вклейку), поэтому обследование пациента с подозрением на удвоение
желудочно-кишечного тракта должно быть тщательным и комплексным.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение удвоений желудочно-кишечного тракта — хирургическое, показания
к операции устанавливают по мере диагностики. Даже в случаях бессимптомного
течения удвоений рекомендуют оперативное лечение, так как описаны случаи
малигнизации.
В зависимости от вида удвоения операции могут быть паллиативными и ради-
кальными. Паллиативные операции выполняют в случаях протяжённых изо-
лированных удвоений тонкой кишки, расположенных по брыжеечному краю.
Радикальные вмешательства при таких формах могут привести к нарушению
кровоснабжения и иннервации несущей кишечной трубки или требуют резекции
большей части кишечника, что несовместимо с жизнью. Паллиативные вмеша-
тельства могут включать кюретаж, марсупиализацию, частичную резекцию и
анастомозирование с приводящей кишечной петлёй путём рассечения общей стен-
ки к создания анастомотического «окна» между удвоенным участком и несущим
его отделом (желудком, кишкой). Рекомендуют обязательную экспресс-биопсию
слизистой оболочки удвоенного отдела для исключения гетеротопии. При её обна-
ружении выполняют марсупиализацию или демукозацию слизистой оболочки
удвоенного отдела из нескольких серозно-мышечных разрезов.
Во всех остальных случаях показаны радикальное удаление удвоенного участка
или резекция несущей кишки с удвоением единым блоком. При низких удвоениях
и наличии мочевого свища последний обязательно иссекают вместе с дупликав -
рой или перевязывают. Завершают операцию наложенном анатомически выгод-
ного межкишечного анастомоза. Как правило, операцию выполняют в один этап,
однако при наличии торако-абдоминальных удвоений у новорождённых и груд-
ных детей, сопутствующих пороках может потребоваться этапное оперативное
лечение с раздельным вмешательством на грудной и брюшной полостях. В случае
развития разлитого перитонита целесообразнее завершить оперативное вмеша-
тельство выведением кишечного свища.
Прогноз
В случаях отсутствия тяжёлых сопутствующих пороков спинного мозга прогноз
для жизни и здоровья благоприятный.
Глава 21
Приобретённая кишечная
непроходимость
Общие сведения
Приобретённую кишечную непроходимость разделяют на меха*
ническую и динамическую. В детском возрасте в группе механиче-
ской непроходимости выделяют обтурационную, странгуляционную
непроходимость и инвагинацию кишечника. В свою очередь причи-
ной обтурационной непроходимости нередко бывает копростаз при
врождённом стенозе прямой кишки, болезни Гиршпрунга, мегаколо-
нс или свищевой форме атрезии прямой кишки. Странгуляционная
непроходимость иногда возникает при нарушении обратного разви-
тия желточного протока или других пороках развития.
Тем не менее в практике детской хирургии чаще всего приходится
сталкиваться с различными формами острой спаечной кишечной
непроходимости (СКН). инвагинацией кишечника и динамической
непроходимостью.
Острая спаечная кишечная непроходимость
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Острая спаечная кишечная непроходимость (СКН) возникает
при образовании спаек в полости брюшины. СКН у детей - тяжё-
лое и достаточно распространённое заболевание в абдоминальной
хирургии, приводящее к необходимости экстренного оперативного
вмешательства.
КОД ПО МКБ-10
К56.5. Кишечные сращения [спайки] с непроходимостью.
К91.3. Послеоперационная кишечная непроходимость.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Удельный вес этой патологии среди других видов непроходи-
мости составляет 30-40%. До 60% всех релапаротомий у детей
выполняют по поводу острой СКН. В последние годы отмечен рост
количества детей с СКН, по мнению ряда авторов, связанной с уве-
личением количества и объема оперативных вмешательств, оши-
бочных диагнозов и необоснованных операций.
Кроме того, спаечный процесс в брюшной полости в 7-10% наблю-
дений приобретает прогрессирующий, злокачественный характер,
обусловливая клиническую картину рецидивирующей СКН.
380 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Несмотря на постоянное совершенствование методов профилактики, диагнос-
тики и лечения СКН у детей, до настоящего времени сохраняется достаточно
высокая летальность - до 5-7%.
Острую СКН реже встречают у детей до 3 лет, в более старших возрастных груп-
пах ее регистрируют с одинаковой частотой. Мальчики болеют в несколько чаще,
чем девочки.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Исходя из результатов сравнительного анализа тяжести течения острой СКН
и результатов лечения, включая интраоперационные находки, следует сделать
вывод, что необходима рабочая классификация - не только для диагностики,
но и, главным образом, для выработки лечебной тактики при острой спаечной
кишечной непроходимости.
К общепринятой классификации острой спаечной кишечной непроходимо-
сти (ранняя и поздняя с разграничением обеих на острую и подострую формы)
целесообразно в поздней стадии заболевания добавить ещё и сверхострую форм}
непроходимости (табл. 21-1).
Таблица 21-1. Классификация острой спаечной кишечной непроходимости
Стадия мбоммкм	Ранняя стадия	Поздняя стадия
Форма заболевания	Острая	Острая
	Подострая	Подострая
		Смриострая
Пограничный срок между ранней и поздней стадиями непроходимости - 4-5 не;
с момента первичной операции на органах брюшной полости. В этой стадии забо-
левания подавляющее большинство больных ещё находятся в стационаре, течение
заболевания у них имеет вялотекущий характер, напоминая послеоперационную
болезнь. Сами спайки ещё рыхлые, «незрелые», поэтому редко наблюдают бурное
течение заболевания. В соответствии с этим мы в ранней стадии различаем две
формы течения болезни - острую и подострую.
В поздней стадии острой СКН спайки в брюшной полости «зрелые», хоро-
шо сформированные, заболевание возникает на фоне общего благополучия.
Заболевание и в этой стадии может протекать по-разному: от лёгкой степени дс
очень бурного течения. Соответственно, в поздней стадии острой СКН следует
выделять три формы течения заболевания: острую, подострую и сверхострую.
ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ
Основные факторы возникновения послеоперационного спаечного процесс
в брюшной полости:
•	длительно сохраняющийся воспалительный процесс, устойчивый к действию
антибиотиков, и выраженный парез кишечника:
•	большая травматичность традиционного «открытого» лапаротомного досту-
па с нарушением целостности кожи, мышечных массивов, апоневрозов, парие-
тальной брюшины во время выполнения оперативного вмешательства:
•	индивидуальная наследственная предрасположенность к образованию спаек
• иммунные нарушения.
У детей со спаечной болезнью довольно часто послеоперационные рубцы нз
коже бывают грубыми, гипертрофированными, что подтверждает теорию с/
общем нарушении процессов репарации в организме больного. В послеопераци-
онном периоде детям этой группы следует назначать препараты, замедляющие
синтез коллагена и ускоряющие его утилизацию.
ПРИОБРЕТЁННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ 381
КЯ11ЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
клинические проявления острой СКН у детей довольно разнообразны и во мно-
~ t зависят от формы и длительности заболевания, уровня ущемления кишечника.
-1 лтространённости спаечного процесса, возраста ребёнка и других факторов.
Равняя СКН обычно представлена спаечно-паретической формой, развива-
сейся на фоне выраженного пареза кишечника. Клиническая симптоматика на
м этапе заболевания бывает неясно выражена из-за тяжёлого общего состояния
_сного. Постепенно болевой синдром принимает чёткий приступообразный
—'гхтер. присоединяется многократная обильная рвота, нарастают явления экси-
с и токсикоза. Живот становится болезненным при пальпации, присоединяют-
перитонеальные явления. Аускультативно выявляют усиленные перистальтичс-
г:: кишечные шумы. Самостоятельный стул отсутствует. Повышение температуры
происходит при некупированном воспалительном процессе.
Из обзорной рентгенограмме брюшной полости при наличии СКН можно обна-
-зсггь уровни жидкости с газовыми пузырьками разного калибра (рис. 21-1).
2 :: мнительных случаях проводят динамическое рентгеноконтрастное исследо-
Поэдаяя СКН чаще всего проявля-
ет- внезапно резкими болями в живо-
Временами боль несколько стихает,
стем возвращается с новой силой.
~ :енно сильными боли бывают при
я троте кишки вокруг спаечного тяжа.
— сзязано с наличием выраженного
—снгуляционного компонента. В ран-
. i сроки отмечают токсикоз, быстрое
-лягание эксикоза. Возникают неук-
* “злая рвота и выраженное усиление
-<::стальтики.
Рентгенологически выявляют мно-
•-стенные горизонтальные уровни и
слсые пузырьки в умеренно растяну-
--1 гетлях кишечника.
I некоторых случаях СКН начинает-
- • сто. постепенно, как бы исподволь.
слабые, нечастые. Резкого ухуд-
Zica состояния не происходит. Тем не
.--_ее патологический процесс может
— очень далеко, вплоть до гангрены
—ечника и перитонита.
диагностика острой СКН традици-
ям рентгенологическим методом в
>оем. по нашим данным, занимает
а менее 8-9 ч и позволяет лишь под-
кишечного тракта у ребёнка с поздней спаечной
кишечной непроходимостью.
-_сспъ или исключить факт механической непроходимости кишечника. Если
i_- ллзгноз подтверждён, то оптимальный момент для выполнения оперативного
-жл^зтельства всё равно уже упущен: за этот период в стенке ущемлённой кишки
. _ ’.т произойти значительные микроциркуляторные нарушения вплоть до некро-
• ;хких изменений.
Необходимо также учитывать, что применение рентгеноконтрастного метода
следования при диагностике острой СКН суммарно даёт значительную дозу
* -Г'.ационного облучения, что небезразлично для растущего организма ребёнка.
~:?~ому целесообразно применять новые, высокоинформативные объективные
382 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
методы диагностики. Для диагностики различных видов кишечной непроходи-
мости применяют эхографическое исследование. К сожалению, интерпретация
получаемых данных при этом методе исследования не всегда бывает объективной,
особенно при выраженном парезе желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Частота
гипо- и гипердиагностики составляет 5-10%. В этом отношении неоспоримые
преимущества имеет лапароскопия, позволяющая в максимально сжатые сроки
с высокой точностью подтвердить или исключить диагноз острой СКН.
ЛЕЧЕНИЕ
Больных с крайне острой формой заболевания оперируют в экстренном поряд-
ке после кратковременной предоперационной подготовки.
Коясерватввиое лечение
При подострой или острой форме лечение необходимо начинать с комплекса
следующих консервативных мероприятий:
•	опорожнение желудка (с помощью постоянного зонда) с периодическим про-
мыванием его через 2-3 ч:
•	ганглионарная блокада:
•	внутривенная стимуляция кишечника:
ф 10% раствор натрия хлорида по 2 мл на 1 год жизни:
ф 0,05% раствор неостигмина метилсульфата по 0,1 мл на 1 год жизни;
ф сифонная клизма через 30-40 мин после стимуляции.
Одновременно рентгенологически контролируют пассаж взвеси сульфата бария
по кишечнику. Эти мероприятия проводят на фоне коррекции нарушений гомеоста-
за, стабилизации гемодинамики, восстановления микроциркуляции. Применение
указанной тактики при подострой и острой форме позволяет купировать СКН
консервативными мероприятиями более чем у 50% больных.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение при безуспешности консервативных мероприятии
заключается в устранении препятствия (рассечении спаек). При этом принимают
во внимание такие факторы, как распространённость спаечного процесса, выра-
женность пареза кишечника и частота рецидивов.
При выполнении традиционного (открытого) оперативного вмешательства инт-
раоперационную тактику при острой СКН осуществляют с максимальным консерва-
тизмом, учитывая, что каждая перенесённая операция создаёт потенциальную опас-
ность развития спаечного процесса ещё в большей степени. Пересекаются только
спайки, непосредственно вызывающие полную кишечную непроходимость.
Традиционный оперативный доступ при острой СКН выполняют с учетом
локализации разреза брюшной стенки, проведенного при первой лапаротомии.
Чаще всего брюшную полость широко вскрывают срединным разрезом или левым
парамедиальным доступом. После этих чрезвычайно травматичных манипуляций
вероятность рецидива заболевания повышается. В предупреждении развития спа-
ечного процесса большое значение имеют снижение травматичности операции,
профилактика воспалительных осложнений, раннее восстановление функций
кишечника.
Неудовлетворенность результатами лечения больных этой группы привлекла
внимание хирургов к изучению возможностей применения лапароскопического
метода для разрушения спаек и восстановления пассажа по кишечнику.
Проведение лапароскопии у больных с острой СКН представляет определённый
риск в связи с опасностью перфорации спаянных и раздутых петель кишечника.
Однако при использовании специальной методики исследования и тщательном
учёте всех противопоказаний у этой группы больных возможно безопасное выпол-
нение пункции брюшной полости.
ПРИОБРЕТЁННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ 383
Показания
*се формы острой СКН.
Противопоказания
•	Резкое вздутие кишечника при массивном спаечном процессе, который можно
заподозрить с учётом характера перенесённой операции и наличия рубцов на
передней брюшной стенке.
•	Плотный воспалительный инфильтрат, ставший причиной непроходимости.
•	*Холодный» конгломерат из множества плотно спаянных между собой петель
кишечника при поздней СКН.
•	Необратимые расстройства кровообращения в ущемлённой кишке.
•	Наличие в анамнезе кишечных свищей.
Методика выполнения лапароскопии
лгароскопическое разделение спаек в настоящее время - метод выбора при
- гс-з'.и острой СКН у детей. Методику можно успешно применять во всех возраст-
—с. группах. при различных видах и анатомических вариантах непроходимости и
—дгчной степени распространённости спаечного процесса. В подавляющем боль*
_ ?дтве случаев предлагаемая методика позволяет уточнить диагноз, всесторонне
_ ~-~гп> ситуацию в брюшной полости, добиться разделения спаек с восстановле*
проходимости кишок. Это обеспечивает мягкое течение послеоперационного
m: да. уменьшение количества осложнений, сокращение сроков госпитализации
острое восстановление полной физической активности пациента.
1сем детям с явлениями кишечной непроходимости перед началом лапаро-
-G! проводят минимальный комплекс подготовительных мероприятий: очис*
лтдъную клизму, промывание желудка с оставлением постоянного желудочного
-..-.21. катетеризацию мочевого пузыря. Вместе с премедикацией вводят антибио*
~ а ' чаше всего цефалоспоринового ряда) в возрастной дозе.
выборе места первичного вхождения в брюшную полость необходимо стре-
к максимальному удалению от послеоперационного рубца и первичного
гш-д При этом не следует забывать об опасных зонах, расположенных в проекции
——чых сосудов брюшной полости и передней брюшной стенки, паренхиматоз-
органов.
L-я первичного вхождения в брюшную полость мы широко применяем безо*
метод прямой пункции в собственной модификации. Используем тупоко*
троакар фирмы «Karl Storz*.
Лапароскопическое разделение спаек
*се использованные технические приемы лапароскопического разделения
гд» при острой СКН можно разделить на две группы.
Разделение висцеропариетальных сращений. Натяжение этих спаек в усло-
m пневмоперитонеума во многих случаях облегчает задачу. Дополнительное
ш-сжение при необходимости создают отведением петли кишки с помощью
г*сго из атравматических зажимов. В таких условиях разделение спаек длиной
-zte 3-5 мм легко осуществляют с помощью второго инструмента — ножниц или
шдхггора с монополярной коагуляцией.
Наиболее сложным действием, несомненно, становится разделение плоскост*
jcx интимных сращений петель кишок с париетальной брюшиной области пос*
генерационных рубцов. В этих случаях стенка кишки очень плотно прилегает к
-гдетальной брюшине, а нередко (в результате частичного расхождения швов
“шины после первичной операции) кишечные петли бывают внедрены в мягкие
передней брюшной стенки в области рубца. В этой ситуации вколоченную
те-дю иссекают ножницами в пределах тканей передней брюшной стенки, остав-
ил часть брюшины и мышц на стенке кишки. Возможности эидовидеохирургии
г.шзоляют провести прецизионное отделение кишечных петель без нарушения
гдгэсгности кишечной стенки.
384 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рыхлые сращения петель и париетальной брюшины в раннем послеопераци*
онном периоде легко разделяют тупым путём с помощью зонда-пальпатора или
атравматического зажима.
Разделение висцеро-висцеральных сращений практически во всех случаях
выполняют путём натяжения спайки, выделения её с помощью диссектора или
ножниц, тупого или острого её пересечения. В зависимости от анатомической
ситуации применяют моно* или биполярную коагуляцию. Иногда адгезиолизис
производят тупым путём, что возможно при рыхлых межпетлевых сращениях
в раннем послеоперационном периоде.
Необходимо отметить, что эндоскопическая семиотика ранней и поздней СКН
имеет характерные особенности.
•	При ранней СКН в брюшной полости обнаруживают умеренное количество
прозрачного желтоватого выпота, иногда мутного, с геморрагическим оттен-
ком. Чаще всего место непроходимости находится в области послеоперацион-
ного рубца, где обнаруживают конгломерат кишечных петель, подпаянный к
передней брюшной стенке. Обычно спайки рыхлые, отёчные, но у некоторых
больных уже на 10-12-й день после операции они отличаются значительной
плотностью. Вздутые и спавшиеся петли тонкой кишки характеризуются
определённым взаиморасположением в брюшной полости (в зависимости
от уровня непроходимости) и фиксированы в месте операционной травмы
Место непроходимости обычно прикрыто вздутыми петлями кишечника,
обнаружить этот участок часто бывает достаточно сложно, а без применения
манипулятора практически невозможно.
•	Эндоскопическая картина при поздней СКН также имеет свои особенности,
главная из них - наличие хорошо сформированных плотных спаек (рис. 21-2.
см. цв. вклейку). Почти всегда существуют сращения в области послеопера-
ционного рубца. При смещении зондом перерастянутых петель кишечника
возникает ощущение их ригидности и фиксации. Манипулятор проводится
по кишечнику с некоторым усилием, раздвигаемые петли следует за ним.;
при устранении зонда тотчас возвращаются на прежнее место. Указанны?
эндоскопический признак (симптом фиксации кишечных петель) обуслот-
лен неподвижностью кишки в эоне обструкции вследствие её деформации«
фиксации спайками. Особенно отчётливо этот симптом выявляется при заво-
роте или странгуляции. Ригидность кишечной стенки обусловлена её отёкоч.
повышенным внутрикишечным давлением и скоплением в просвете содержи-
мого.
В послеоперационном периоде проводят курс консервативной терапии: инфузи-
онной. антибактериальной, стимуляции кишечника (медикаментозной и физиоте-
рапевтической). курс ГБО.
Лейкопластырные «швы» снимают на 4-6-е сутки после операции.
Детей выписывают домой при нормализации общего состояния, полном восста-
новлении пассажа кишечного содержимого, в среднем на 5-7-е сутки.
Во всех случаях при лапароскопической операции достигают отличного косме-
тического результата.
Целесообразность использования лапароскопического метода при спа-
ечной кишечной непроходимости
В настоящее время лапароскопия ещё не получила широкого применения в щц-
гностике и лечении острой СКН. Это обусловлено тем, что до последнего времен;
большинство хирургов считают её использование в условиях пареза кишечника г
спаечного процесса не только нецелесообразным, но и опасным из-за возможнос-
ти ятрогенного повреждения кишки.
Анализируя результаты применения наших методик и учитывая современный уро-
вень развития лапароскопической хирургии, можно сделать следующие выводы.
ПРИОБРЕТЁННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ 385
•	3 настоящее время показанием к лапароскопии можно считать практически
ice случаи острой СКН.
•	Большое значение для повышения безопасности выполнения наиболее ответ*
.-тьенного этапа операции — первичного вхождения в брюшную полость —
:\-еют дооперационное предположительное определение мест подлая кишеч-
ых петель к передней брюшной стенке (что в настоящее время возможно с
помощью УЗИ брюшной полости), а также использование безопасных спосо-
ба первичного вхождения в брюшную полость (модифицированного нами
1 его да прямой пункции тупоконечным троакаром) и специально созданных
-струментов - оптической иглы Вереша. оптических троакаров, методики
'"крытой лапароскопии по Hasson.
•	Современные возможности видеолапароскопии, наличие соответствующих
-струментов практически во всех случаях позволяют выполнить следующие
действия:
- установить диагноз непроходимости:
•	предположить, а затем точно выявить место обструкции и механизм воз*
никновения непроходимости:
-	- зыполнить адекватный по объёму, иногда весьма обширный висцсролиз
с разделением спаек, вызывающих непроходимость, а также способных
в дальнейшем вызвать её:
	-> добиться восстановления кишечной проходимости.
• Возможности лапароскопической хирургии - широкое поле обзора, отличное
гсзещение. интраоперационное увеличение — позволяют осуществить следу*
сдее:
выявить малотравматичный доступ к месту непроходимости;
>	осуществить прецизионную препаровку кишечных петель и спаек;
>	свести к минимуму возможность интраоперационных осложнений, облег*
чить течение послеоперационного периода;
-	уменьшить количество и тяжесть послеоперационных осложнений:
сократить сроки госпитализации больного, быстрее восстановить его пол-
ную физическую активность и трудоспособность.
3 -зстоящее время выполнение лапароскопических операций даёт возможность
кровать кишечную обструкцию и избежать лапаротомии более чем у 85%
:ых с острой СКН. что свидетельствует о высоких лечебных возможностях
г. - сегодняшний день ни один из существующих методов профилактики после*
анионного спаечного процесса не позволяет надёжно предупредить образова-
спаек в брюшной полости.
* последние годы в литературе появились данные о роли фенотипа быстрого
оптирования в патогенезе патологического спайкообразования. Особого вни-
~г.я требуют больные с патологической склонностью к спайкообразованию.
г:а больных выявлена взаимосвязь послеоперационных спаечных осложнений
пом ацетилирования. Для обследования пациентов используют метод с опре-
- гнием ацетилированного сульфадимезина в шестичасовой пробе крови после
о кратного назначения тест-дозы препарата (тест-доза сульфадимезина зависит
хдссы тела ребёнка).
". быстрым «ацетиляторам» отнесены больные с уровнем ацетилирования, пре-
дающим 75%. Установлено, что у этих больных воспалительный процесс носит
: дуктивный характер, как до операции, так и в послеоперационном периоде, что
годит к спаечным осложнениям и формированию инфильтратов.
В противоположность этому у медленных «ацетиляторов» (процент ацетили-
ъзния менее 75%) относительно слабо выражены отграничительные репара-
зные процессы, для них более характерны осложнения, связанные с плохим
386 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
заживлением ран. Следовательно, ацетилярный фенотип можно использовать
в качестве скрининг-теста для отбора больных в группу риска по развитию спаеч-
ных послеоперационных осложнений. В послеоперационном периоде эта группа
пациентов нуждается в назначении препаратов, замедляющих синтез коллагена и
ускоряющих его утилизацию. Эта терапия подробно изложена в разделе «Спаечная
болезнь».
Спаечная болезнь
Послеоперационные спаечные осложнения традиционно остаются наибо*
лее сложным разделом абдоминальной хирургии. Общее количество указанных
осложнений достигает, по литературным данным. 40% и более. Большая часть из
них требует повторного оперативного вмешательства, нередко гораздо более трав*
матичного и опасного, чем первоначальная операция.
Несмотря на обилие специальной литературы, посвящённой этой проблеме,
практическое здравоохранение ещё не располагает достаточно объективными,
простыми и безопасными методами диагностики внутрибрюшиого спаечногс
процесса, а также эффективными методами рационального его лечения и профи-
лактики.
Трудности диагностики затрудняют выбор тактики лечения, особенно пр?
решении вопроса о необходимости повторного оперативного вмешательства
В этом вопросе мнения авторов кардинально разделяются — от необходимости
ранних плановых (или программных) релапаротомий и открытого ведения брюш-
ной полости (лапаростомни) до применения поздних релапаротомий. Вместе
с тем все клиницисты сходятся в едином мнении, что релапаротомия относится i
категории хирургических вмешательств с высокой степенью операционного риск;,
выполняемых у наиболее сложного и ослабленного контингента больных. Эт:
в свою очередь, определяет показатели летальности, составляющие после таки:
операций, по разным данным от 8 до 36%.
Следует отметить, что абсолютное большинство практических хирургов оста-
ются на позиции оперативного лечения данной патологии путём широкой релапг-
ротомии. При этом пересечение сдавливающих тяжей и разделение межкишечны:
сращений при спаечной кишечной непроходимости, безусловно, спасает жиз-
больного, но неизбежно провоцирует образование спаек ещё в большем количес-
тве. Таким образом, пациент подвергается риску повторной операции, возраста-
ющему с каждым вмешательством.
Попыткой разорвать этот порочный круг стала предложенная Noble (193*
интестинопликация с помощью серозно-мышечных швов, призванных предупре-
дить беспорядочное расположение кишечных петель и обструкцию. Из-за больш:-
го количества осложнений и плохих отдалённых результатов эту операцию сейчс
практически не применяют.
Недостаточно разработаны также методы консервативного воздействия
патогенез послеоперационных спаечных осложнений с целью профилактика
и лечения.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Спаечная болезнь - синдром, обусловленный образованием спаек в полос,
брюшины вследствие перенесённых заболеваний, травм или хирургических ог.-
раций, характеризуется частыми приступами относительной непроходимое
кишечника.
КОД ПО МКБ-10
К56.5. Кишечные сращения [спайки] с непроходимостью.
К91.3. Послеоперационная кишечная непроходимость.
ПРИОБРЕТЁННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ 387
ЖПГЕНЕЗ
блему спаечной болезни невозможно решить без чёткого понимания про-
протекающих в брюшной полости.
мнению современных исследователей, защитные клеточные процессы, инн*
----сщиеся различными интраперитонеальными повреждающими моментами
~ гпгивное вмешательство, травма, воспалительные процессы различного гене-
тзлзиваются при непосредственном участии основных «генераторов» клеток
- -_-;ния - брюшины и большого сальника. Именно они обеспечивают наибо-
- - ~сзние с точки зрения филогенеза механизмы клеточной защиты.
:том вопросе следует остановиться на производных моноцитов - перитоне-
макрофагах. Речь идёт о так называемых стимулированных перитонеаль-
<зкрофагах, т.е. фагоцитах, входящих в состав воспалительного экссудата
- zzofl полости. В литературе показано, что в первые часы воспалительной
* _ —'З! в брюшную полость выходят в основном нейтрофильные лейкоциты, а
* лгу первых или началу вторых суток в экссудат мигрируют монопуклеары.
х активирующиеся и дифференцирующиеся в перитонеальные макрофаги. Их
определяются способностью интенсивно поглощать различные биоло-
_субстраты и активно участвовать в катаболизме интраперитонеального
гнз. Именно поэтому состояние макрофагальных реакций в патогенезе спа-
.". болезни можно считать бесспорным.
2? • изучения состояния защитных клеточных реакций у человека наиболее
— лным и информативным считают метод изучения асептической воспалитель-
. (АВР) в «кожном окне».
2л- осуществления этого исследования на скарифицированную поверхность
тл исследуемого накладывают и закрепляют стерильное предметное стекло для
- *• счия отпечатков через 6 и 24 ч. получая таким образом клеточный материал
" :л и второй фаз АВР. В последующем их окрашивают и изучают под микро-
--ллх оценивая своевременность смены фаз (хемотаксис), процентный клеточ-
— : :став. количественное взаимоотношение различных элементов и цитомор-
. л. по. Исследования, проведённые по этой методике, показали, что у здоровых
*:  з первой фазе АВР нейтрофилы составляют в среднем 84.5%, а макрофаги -
: во второй фазе АВР наблюдают противоположное соотношение клеток:
~офилы - 16.0%, а макрофаги - 84%, эозинофилы не превышают 1.5%.
—<фюшпы не обнаруживают вообще. Всякого рода отклонения в указанной
л±ловательности выхода и процентного соотношения клеток свидетельствует
пенни клеточных механизмов защиты.
1	-оследнее время появились клинические и экспериментальные исследо-
-----в которых причиной послеоперационных внутрибрюшных осложнений
-излагают нарушения обмена соединительной ткани, в частности коллагена.
’.лизания цепей коллагена осуществляется при участии медьсодержащего
- локсалевого фермента лизилоксидазы, катализирующего превращение лизи-
_ .сксилизина в альдегиды. Эти альдегиды, в свою очередь, образуют поперечные
-патентные связи, формируя трёхспиральную молекулу нерастворимого зрелого
•ллгена. Активность лизилоксидазы прямо связана с активностью N-ацетил-
гферазы - конституитивного фермента, катализирующего процесс инактива-
- i: токсических продуктов обмена веществ и привносимых извне лигандов.
2-2 неизвестно. что человеческая популяция по активности N-ацетилтрансфера-
- золится на так называемых «быстрых» и «медленных» ацетиляторов. Прн этом
zтленным ацетиляторам относят лиц с процентом ацетилирования менее 75, к
-.-тым ацетиляторам - с процентом ацетилирования, превышающим 75.
2	-эоцессе регенерации брюшины образование коллагеновых волокон у инди-
г мов с различной скоростью ацетилирования происходит по-разному.
388 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
•	У медленных ацетиляторов накапливаются субстраты ацетилирования (эндо*
генные и экзогенные хелатные комплексы), которые связывают ионы меди,
входящие в состав лизилоксидазы. Скорость синтеза кросс-связей снижается,
количество формирующихся волокон невелико. Накапливающийся латерант*
ный коллаген по принципу обратной связи активирует эндогенную коллаге*
назу.
•	У быстрых ацетиляторов накопления субстратов ацетилирования не про*
исходит, ионы мели не связываются, активность лизилоксидазы высокая.
Происходит активный синтез и отложение коллагеновых волокон на име*
ющихся наложениях фибрина. На этих волокнах в свою очередь оседают
фибробласты, что извращает нормальное течение регенерации брюшины
и приводит к формированию внутрибрюшных спаечных осложнений.
В патогенезе большинства спаечных осложнений присутствует причинно-след-
ственная связь между цитодинамическими, цитоморфологическими сдвигами нор-
мального течения местных и общих клеточных реакций защиты при расстройствах
репаративного синтеза коллагена.
Указанные осложнения в клинической практике представлены ранней спаечной
непроходимостью кишечника (РСНК). поздней спаечной кишечной непроходи-
мостью (ПСНК) и спаечной болезнью (СБ).
Исходя из вышеизложенного, у больных с послеоперационными спаечным;
осложнениями необходимо проводить комплексное исследование, включающее
фенотипиронание по скорости ацетилирования, изучение цитодинамических
процессов и цитоморфологии фагоцитирующих клеток в перитонеальном экссу-
дате (местная клеточная реакция), в «кожном окне» по Ребуку (общая клеточнг-
реакция). Верификацию полученных данных необходимо проводить методам
ультразвуковой эхографии (ультрасонографии) брюшной полости и видеолапл-
роскопии.
При спасчнных осложнениях выявляют изменения в исследуемых параметрах
характерные только для указанной патологии.
Цитодинамичсскис реакции в послеоперационном периоде у этих больных
имели свои особенности как в перитонеальном экссудате, так и в отпечатках :
«кожного окна». Так, в перитонеальном экссудате наблюдали сниженное количес-
тво макрофагальных элементов, в течении АВР - нарушение макрофагальное
хемотаксиса и повышенное содержание волокон фибрина в ранке «кожного окна*
Средняя скорость ацетилирования у детей с РСНК была достоверно выше, чем
больных с благоприятным течением послеоперационного периода, и составлял:
88,89±2.8% (р <0.01).
Результаты проведённых исследований позволили прийти к следующему заклю-
чению.
Если оперативное вмешательство на органах брюшной полости выполняю*
у ребенка с фенотипом быстрого ацетилирования и при этом у него присутствуй
недостаточность макрофагальной реакции, обусловленная нарушением хем:-
таксической активности мононуклеарных фагоцитов, то, с одной стороны, будг
происходить усиленное фибринообразование и ускоренный синтез коллагена л:
счёт интенсивной пролиферации фибробластов, опережающей скорость нормаль-
ного катаболизма фибрина, а с другой стороны — неадекватная макрофагальнл'
реакция, извращая кинетику воспаления, приведёт к длительной персистеншю
продуктов деградации брюшины, обусловливая сенсибилизацию организма пр:-
дуктами тканевого распада и формирование гиперчувствительности замедленно:.
типа, хронического воспаления на иммунной основе с привлечением ещё больше:
количества фибробластов в очаг воспаления. Таким образом, все отмеченные пр-
цсссы в совокупности приведут к избыточному синтезу соединительной ткани -
формированию спаек в брюшной полости. Следует отмстить, что сопутствуют;:
ПРИОБРЕТЕННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ 389
— хелудочно-кишечного тракта многократно увеличит риск патологического
- - ^образования.
ШЛОСТИКА
лечения больных с послеоперационными спаечными осложнениями
*:гом зависит от своевременной диагностики. Общеизвестные и широко
—хемые методы диагностики не всегда приводят к желаемым результатам,
побудило нас к разработке комплексной диагностической программы для
' ~.:зирования данной патологии. Программа наша включает применение
мяческого метода определения типа ацетилирования конкретного больно*
. 'томорфологических методик изучения местных и общих клеточных реак*
‘.•ЭИ брюшной полости, традиционного рентгенологического обследования
. :ней. лапароскопии.
^тразвуковую диагностику при подозрении на спаечные осложнения при*
г-?т в условиях использования современной аппаратуры с достоверностью
. она позволяет получать характерную эхографическую картину практиче-
гинвазивно.
1*:дует. однако, помнить. что при ультразвуковой диагностике спаечной
ной непроходимости нельзя ориентироваться лишь на статическую картн-
Н:;:более достоверные данные получают при проведении эхоскопии в режиме
- - -:ого времени, что позволяет выявить поступательное перемещение частиц
в кишечной трубке в норме и феномен возвратно-поступательного — при
~*:"иях механической кишечной непроходимости. Это явление было выявлено
’ > всех больных и названо «симптомом маятника». Тем не менее при всей
стративности. возможности ультразвуковой диагностики в значительной
- * z -и бывают ограничены сопутствующими явлениями пареза кишечника. Для
_—ля этой проблемы был разработан способ дифференциальной диагностики
_i^-ической и динамической кишечной непроходимости. С этой целью выпол-
~ УЗИ органов брюшной полости, при котором визуализируются расширенные
- * •. тонкой кишки, заполненные жидким содержимым, что говорит о нарушении
. .--ка по кишечной трубке. Вводят неостигмина метилсульфат в возрастной
- товке с последующей чрескожной электростимуляцией кишечника и повтор-
-товодят эхографическое исследование. Если в результате проведённой стиму-
~»*.! происходят сокращение просвета кишки и поступательное движение частиц
са. можно суверенностью отвергнуть диагноз механической кишечной непро-
: мости и лечить больного консервативно. При механической непроходимости
—е стимуляции усиливаются болевые ощущения, нередко возникает рвота, при
: тзфическом исследовании петли кишки не сокращаются в размерах, отмечают
. .: ратно-поступательное движение химуса - «симптом маятника», что позволя-
- г/агностировать механическую кишечную непроходимость и формулировать
* ззания к её хирургическому разрешению.
Общеизвестна достаточно характерная картина рентгенологической диагнос-
—кишечной непроходимости (в виде как обзорных рентгенографий брюшной
’ 'эсти. так и рентгеноконтрастных исследований с бариевой взвесью). В этой
_ .-и. при всём уважении к старому испытанному методу, следует упомянуть отри-
. дельные его стороны: лучевую нагрузку, длительность диагностического процес-
- и затруднения при дифференциальной диагностике динамической кишечной
проходимости от механической.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение послеоперационным спаечных осложнений
Говоря о методах лечения как ранних, так и поздних послеоперационных спа-
йных осложнений, следует указать на несостоятельность унификации в проблеме
390 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
выбора лечебной тактики при данной патологии. В этой части решения проблемы
должен быть принят принцип дифференцированного подхода, зависящий от нали-
чия конкретной клинической формы послеоперационного осложнения.
При этом первоочередной задачей следует считать стремление избежать широ-
кой лапаротомии, а в случае абсолютных показаний к оперативному лечению -
достичь излечения с помощью эндохирургического вмешательства или минила-
паротомии.
Лечение саеечеой болезни
Говоря о лечении детей со спаечной болезнью, следует отметить следующее.
Общеизвестно, что до настоящего времени все клиницисты, за редким исключе-
нием. старались всевозможными путями уйти от оперативного лечения детей со
спаечной болезнью, особенно без явлений спаечной непроходимости, отдавая
предпочтение консервативным методам лечения, обычно малоэффективным.
На современном этапе лечебная тактика должна складываться из активного
выявления детей со спаечной болезнью, проведения предоперационного лечения,
а затем полного устранения спаечного процесса в брюшной полости с помощьк
лапароскопической техники.
Показания к хирургическому лечению спаечной болезни включают следу-
ющий симптомокомплекс.
•	Частые болевые приступы, сопровождающиеся явлениями кишечной непро-
ходимости (рвота, задержка стула и газов).
•	Рецидивирующие боли в животе, особенно при прыжках и беге (симптом
Кноха. или «натянутого сальника»).
•	Интенсивные боли в животе, зачастую сопровождающиеся рвотой, возника-
ющие после нарушения диеты в виде переедания.
•	Явления полной спаечной кишечной непроходимости, разрешённые в процес-
се проведения консервативных мероприятий.
Естественно, что основой и залогом последующего успеха здесь служат методь
диагностики, о которых шла речь выше. Причём компоненты указанной диагнос-
тической программы позволяют не только установить наличие спаечной болезн.
но и определить дифференцированную тактику последующего лечения. Исходя и:
вышеизложенного, всем быстрым ацетиляторам необходимо назначать предопе-
рационную подготовку, направленную на трансформацию спаек с целью снижена
травматичносги последующего лапароскопического вмешательства и профилакп -
ки рецидива.
Лечение проводят следующим образом. Параллельно с обследованием больно-
го в плане подготовки к оперативному вмешательству на брюшной полости назна-
чают в возрастной дозировке пеницилламин 1 раз в день во время приёма пит
(предпочтительнее во время обеда). Обязательные компоненты лечения - пре-
параты. нормализующие микрофлору кишечника (бифидобактерии бифидум и.т
бифидобактерии бифидум + кишечные палочки), и витамин Е в качестве антип-
поксанта. Прочую медикаментозную терапию применяют только для KoppeKurj
каких-либо патологических сдвигов, обнаруженных в процессе обследование.
Одновременно проводятся физиотерапевтические процедуры, заключающиеся i
фонофорезе с мазью «Ируксол» на переднюю брюшную стенку. В зависимости с*
предполагаемой степени распространённости спаечного процесса и сроков сушес*-
вояания спаечной болезни курс предоперационного лечения обычно занимав
от 10 до 12 дней. При наличии полноценной поликлинической службы по мест
жительства больного указанное лечение можно проводить амбулаторно.
По завершении предоперационного обследования и лечения выполняют лечеб-
ную лапароскопию, при которой окончательно оценивают распространённое-,
спаечного процесса, отмечают положительный эффект от проведённой предо?-
ПРИОБРЕТЕННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ 391
•. г’:иной медикаментозной подготовки и осуществляют собственно разделение
~- пс. В первую очередь необходимо ликвидировать спайки между париетальной
. г-еральной брюшиной. При этом большую их часть обычно разделяют тупым
- * ?д практически бескровно.
~/:ль отдельные длительно существующие и хорошо васкуляризованные
_-:п1 следует пересекать острым путем после электрокоа!уляции. используя
-У-этчительно биполярные инструменты. В дальнейшем проводят тщательную
- но. направленную на обнаружение межкишечных штрангов. которые также
водимо ликвидировать. Отдельные межкишечные плоскостные сращения,
убывающие явлений кишечной непроходимости, допустимо не разделять.
- ~ "ьку они не определяют в дальнейшем каких-либо патологических явлений.
- :"2цию завершают заключительной ревизией брюшной полости для оценки
- энного результата и проверки полноценности гемостаза, после чего эваку-
~ * газ пневмоперитонеума. удаляют лапароскопические порты и зашивают
- . л :лы в передней брюшной стенке.
•. правило, на 2-е сутки послеоперационного периода дети болей в животе
- _ т.гчески не испытывают, начинают ходить и в короткие сроки (5-7 сут) выпи-
_-<тся домой.
3 <тамнезе пациентов осматривают через 1 нед. 1.3.6 мес и 1 год. К особен-
данной катамнестической группы следует отнести склонность к развитию
::<териоза кишечника и различной гастродуоденальной патологии в виде гас-
---г и гастродуоденита, что требует дополнительного участия гастроэнтеролога
_' -.юдении этих детей.
1-едует также отметить, что небольшая клиническая группа больных (медлен-
—шетиляторов) не требует предоперационного лечения, т.к. у них спаечный
..ссс обусловлен фиксацией свободного края большого сальника к передней
* "ной стенке в проекции лапаротомного доступа либо к петлям кишечника в
-j.th оперативного вмешательства вследствие предшествующих интраопера-
них технических погрешностей. Таким больным следует выполнять лапаро-
— гческую операцию через 2-3 дня после поступления в стационар. Выполняя
-—роскопию по уже описанной методике, необходимо определить место фикса-
большого сальника, коагулировать его по линии предполагаемого пересече-
•_ з затем отсечь эндохирургическими ножницами. Дети из этой группы обычно
гсонны к рецидивам, а потому специального лечения не требуют.
Шфвлактмка спаачиых осложнений
" горя о профилактике послеоперационных спаечных осложнений, следует
должное мнению многих авторов, считающих, что эти мероприятия сле-
г начинать уже во время выполнения первого оперативного вмешательства,
j азотные операционные доступы, щадящие, нежные манипуляции с тканями и
~~нами брюшной полости, строгое соблюдение правил асептики и антисептики
-учительной степени снижают риск патологического спайкообразования. но не
~ зияют его полностью.
Профилактика РСНК весьма перспективна при использовании сведений, полу-
- -ых в процессе комплексного изучения данной проблемы. Как было сказано
-. ее. для развития этого осложнения необходимо два условия: фенотип быстрого
_ <~.1лирования и неадекватная макрофагальная реакция. Таким образом, иссле-
 эти параметры у больных в первые сутки послеоперационного периода, можно
. зточно чётко выделить группу пациентов, угрожаемых по развитию РСНК.
Если прогнозируется вероятность развития РСНК у конкретного больного, ему
. -.у. ет назначить профилактическое лечение, включающее препараты пеницил-
н в возрастной дозировке 1 раз в день в течение 7 дней, продигиозан 0.005%
- т?ор в возрастной дозировке — 3 внутримышечные инъекции через день.
392 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
витамин Е внутрь 3 раза в день и ультрафонофорез на переднюю брюшную стенку
с мазью «Ируксол» (бактериальная коллагеназа-клостридиопептидаза А).
Профилактикой ПСНК следует считать обязательное диспансерное наблюде*
ние за детьми, перенёсшими оперативное вмешательство на органах брюшной
полости. Причём чем с большими техническими трудностями либо при больших
патологических изменениях в брюшной полости происходило оперативное вме-
шательство, тем более тщательно необходимо осуществлять послеоперационный
контроль с целью выявления развития спаечной болезни и устранения её ещё до
возникновения кишечной непроходимости.
Наиболее полноценные результаты даёт освидетельствование больных с исполь-
зованием ультрасонографии в сроки 1 нед, 1.3. 6 мес и 1 год после операции на
брюшной полости. Клинический опыт показывает, что риск развития послеопера-
ционных внутрибрюшных осложнений наиболее велик среди детей с фенотипом
быстрого ацетилирования при наличии у них неадекватных клеточных реакций
воспаления и поствоспалительной репарации брюшины. В связи с этим у боль-
ных, перенёсших операции на брюшной полости, особенно сопровождавшиеся
значительной травматичностью и перитонитом, в послеоперационном периоде
необходимо тщательно исследовать вышеупомянутые показатели.
При наличии данных, указывающих на расстройства цитодинамики и цитомор-
фологии. особенно у «быстрых ацетиляторов». необходимо проводить вышеука-
занное профилактическое лечение.
Весь комплекс описанных профилактических мероприятий надёжно защищав*
пациентов абдоминального хирурга от спаечных осложнений.
Кишечная инвагинация
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Инвагинация кишечника - внедрение одного отдела кишечника в просвет др> •
того.
КОД ПО МКБ-10
К56.1. Инвагинация.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Инвагинация кишечника - достаточно частый вид приобретённой кишечне
непроходимости, возникающий преимущественно у детей грудного возраста (85-
90%), особенно часто в период с 4 до 9 мес.
Этот своеобразный вариант кишечной непроходимости относят к смешанном;
или комбинированному, виду механической непроходимости, поскольку в нёк
сочетаются элементы странгуляции (ущемление брыжейки внедрённой кишки) ,
обтурации (закрытие просвета кишки инвагинатом). Мальчики страдают в 2 рах
чаще, чем девочки.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В зависимости от локализации различают илеоцекальную (около 95%). тонкс-
кишечную и толстокишечную инвагинации. Термин «илеоцекальная инвагинация
служит собирательным, его применяют для обозначения любой инвагинации, во.
пикающей в илеоцекальном углу. Из всех видов инвагинации этой области ча~:
всего встречают подвздошно-ободочную (рис. 21-3. см. цв. вклейку), когда тонка*
кишка внедряется через баугиниеву заслонку в восходящую кишку. В некоторое
случаях после внедрения конечного отдела подвздошной кишки через баугиние-
ву заслонку в инвагинат вовлекается слепая кишка с червеобразным отростко-.
Значительно реже возникает слепо-ободочная инвагинация, она может быть про:
той (рис. 21-4. см. цв. вклейку) (купол слепой кишки внедряется в слепую кшп*
ПРИОБРЕТЁННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ 393
. исходящий отдел толстой) и сложной (вместе со слепой кишкой в восходящий
"х.: толстой кишки вовлекается и дистальный сегмент подвздошной кишки).
'•^.тированную тонкокишечную инвагинацию (рис. 21-5. см. цв. вклейку)
—тачают редко - в общей сложности она составляет не более 5%. Толсто-толс-
~ :~ечная инвагинация (рис. 21-6, см. цв. вклейку) представляет собой казуис-
редкость.
К11Л0ГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Наиболее частыми причинами идиопатической инвагинации у детей грудного
ста бывают расстройства правильного ритма перистальтики, заключающи-
.* в нарушении координации продольных и круговых мышц с преобладанием
-^тигельной способности последних. К некоординированному сокращению
- - -иных слоёв могут привести изменения режима питания, введение прикорма
. : :енно раннее), воспалительные заболевания кишечника, в том числе энтсро-
- ~ сная инфекция. Учитывая, что инвагинации возникают преимущественно в
-лекальном отделе кишечной трубки, причину её возникновения связывают
г *1хциональиыми и анатомическими особенностями строения этой области у
раннего возраста (недостаточностью баугиниевой заслонки, высокой под*
-—остью толстой кишки и др.). У детей старшего возраста инвагинация воз*
значительно реже и в большинстве случаев имеет органическую природу
Лтиональные тяжи, дивертикул Меккеля, гиперплазия лимфоидной ткани,
-.образования. в том числе злокачественные).
СШ1ЧЕСКАЯ КАРТИНА
У.-шические проявления инвагинации зависят от её вида и длительности забо-
_^_-:ия. типичные симптомы - приступообразная боль в животе, двигательное
хойство. одно- или двукратная рвота, задержка стула, кровянисто-слизистые
—чтения из прямой кишки (в виде «малинового желе»), пальпируемое опухо-
_^ое образование в животе. В большинстве случаев заболевание начинается
=_гпно. на фоне полного здоровья, чаще всего возникает у хорошо упитанных
Ребёнок становится очень беспокойным, плачет, отказывается от еды. Лицо
— хретает страдальческое выражение. Приступ беспокойства заканчивается так
- :* г- езапио. как и начинается, но через короткий промежуток времени повто-
~ гоя вновь. Обычно такие яркие клинические проявления наблюдают у детей,
— .дающих подвздошно-ободочной инвагинацией.
ступы боли в начале заболевания бывают частыми, с небольшими интер-
—~_хи затишья (3-5 мин). Это связано с волнами кишечной перистальтики и
- движением инвагината внутри кишки. В светлый промежуток ребёнок обычно
г :хаивается на 5-10 мин, а затем возникает новый приступ боли.
вскоре после начала заболевания появляется рвота рефлекторного характера.
- ~дяная с ущемлением брыжейки инвагинированного р<астка кишки. В более
~ тонне сроки возникновение рвоты обусловлено полной непроходимостью
—ечника.
“зипература тела чаще всего остаётся нормальной. Лишь при запущенных
-v3x инвагинации регистрируют повышение температуры тела. В первые часы
— - кожет быть нормальным за счёт опорожнения дистального отдела кишечни-
_ Через некоторое время из прямой кишки вместо каловых масс отходит кровь.
смешанная со слизью («малиновое желе»). Это проявление объясняют выра-
- -ым нарушением кровообращения в инвагинированном участке кишки, чаще
симптом появляется не менее чем через 5-6 ч от начала первого приступа
-! з животе.
3 части случаев выделение крови отсутствует на протяжении всего периода
~ *слевания (в основном при слепо-ободочной форме инвагинации). Это связано
394	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
с тем. что у таких больных практически не возникает странгуляции, а преобладают
явления обтурации. Соответственно, клинические проявления при слепо-ободоч-
ной и толстокишечной формах инвагинации менее выражены: нет резкого беспо-
койства ребёнка, приступы боли в животе возникают значительно реже и менее
интенсивны. При этих формах инвагинации в начальных стадиях заболевания
рвота бывает лишь у 20-25% больных.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Обследование брюшной полости при подозрении на инвагинацию кишечни-
ка необходимо производить между приступами боли. В отличие от всех других
форм непроходимости кишечника, при инвагинации не бывает вздутия живота,
особенно в первые 8-12 ч заболевания. По*видимому, это обусловлено тем. что
газы кишечника некоторое время проникают в просвет инвагината. В этот период
живот бывает мягким, доступным глубокой пальпации во всех отделах. Справа
от пупка, чаще в области правого подреберья, можно обнаружить опухолевидное
образование мягкой эластической консистенции, малоболезненное при паль-
пации. Расположение инвагината зависит от подвижности кишечника и сроков
заболевания. Иногда при значительной длине брыжейки он достигает дистальных
отделов толстой кишки. Описаны случаи, когда инвагинат даже выпадает из зад-
него прохода.
При поздней диагностике заболевания, когда уже есть выраженные цирку-
ляторные нарушения в стенке кишки с развитием некроза и перитонита, живот
становится вздутым, напряжённым, резко болезненным при пальпации во всех
отделах.
При нечёткой клинической картине заболевания и недостаточно убедительных
данных, полученных при обследовании живота, целесообразно провести пальце-
вое ректоабдоминальное исследование. Иногда это помогает бимануально обнару -
жить инвагинат. После извлечения пальца из прямой кишки вслед за ним доводьн.
часто выделяется кровь со слизью («малиновое желе»).
Лабораторные в инструментальные исследования
Большое значение для ранней диагностики инвагинации имеет рентгеноло-
гическое исследование. В прямую кишку под рентгенологическим контролем с
помощью баллона Ричардсона осторожно нагнетают воздух и следят за постепен-
ным его распространением по толстой кишке до выявления головки инвагинатг
При этом инвагинат хорошо виден на фоне газа в виде округлой тени с чётким,
контурами, чаще расположенной в области печёночного угла толстой кишит
(рис. 21-7).
Дифференциальная диагностика
Инвагинацию кишечника часто принимают за дизентерию. Тщательно собран-
ный анамнез, характер выделений из прямой кишки, а также данные ректального
исследования помогают вовремя поставить правильный диагноз и избежать диа-
гностической ошибки. У больных дизентерией в кале содержится значительно^
количество слизи и зелени, бывают прожилки алой крови. В противоположное^
этому при инвагинации, как правило, из заднего прохода выделяется кровь со сли-
зью без примеси каловых масс. Своевременное рентгенологическое исследование с
контрастированием толстой кишки воздухом помогает избежать диагностическо '
ошибки.
ЛЕЧЕНИЕ
Инвагинацию можно устранить как консервативным, так и хирургические
путём.
ПРИОБРЕТЕННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕЛРОХОДИМОС1Ь	395
21 «7. Пневмоиррмгоскопия. Инвагинат в печё*
--TS >тлу толстой кишки.
Рис. 21 «8. Пневмоирригоскопия. Расправление
инвагината.
taxipiiTNiHoe лечение
: нсервативное расправление показано при раннем поступлении ребёнка в кли-
(в первые 12 ч от начала заболевания). Во время диагностического рентге-
\-:гического исследования продолжают нагнетать воздух с целью расправления
зсгината. критерием чего бывает проникновение воздуха в дистальный отдел
~ гзз’ошной кишки. По окончании исследования в прямую кишку вводят газоот-
_ г г.то трубку для удаления избыточного газа из толстой кишки (рис. 21-8).
Г.осле расправления инвагината ребёнок обычно успокаивается и засыпает,
‘хы окончательно удостовериться в полном расправлении инвагината. ребёнка
: мзтельно госпитализируют для динамического наблюдения и исследования
-_<Т с взвесью сульфата бария. Обычно при отсутствии тонкокишечной инвагина-
г -»контрастное вещество через 3-4 ч обнаруживают в начальных отделах толстой
х—<и, а спустя некоторое время бариевая взвесь выделяется со стулом. Метод ком-
мутативного расправления инвагинации эффективен в среднем в 65% случаев.
ирпгмческов лечение
= случаях поступления больного позже, чем через 12 ч от начала заболевания,
'‘сто возрастает вероятность расстройства кровообращения ущемлённого отдела
сечника. Повышение внутрикишечного давления в этом случае опасно, а при
*- — равленин инвагината невозможно оценить жизнеспособность пострадавших
схтков кишки. Подобные случаи, а также неэффективность консервативного
: вправления - показания к оперативному лечению.
Оперативное лечение состоит из лапаротомии и ручной дезинвагинации мето-
:: ч осторожного выдавливания инвагината. захваченного всей рукой или двумя
*_*ьцами. Если не удалось осуществить дезинвагинацию или обнаружен некроз
~хстка кишки, проводят резекцию в пределах здоровых тканей с наложением
^-хстомоза.
396 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Принципиально новые возможности в диагностике и выборе тактики открывает
метод лапароскопии.
Лапароскопическая дезннвагннация
Показания к проведению процедуры таковы:
•	неэффективность консервативного лечения при ранних сроках заболевания;
•	попытка консервативного расправления инвагинации при позднем поступле*
нии больного (исключая осложнённые формы заболевания);
•	выяснения причины инвагинации у детей старшего возраста (старше 1 года).
Противопоказания. Подозрение на развитие осложнения заболевания (некроз
инвагината и развитие перитонита).
Методика лапароскопического исследования. Во всех случаях лапароско-
пическое исследование начинают с диагностического этапа. Положение больного
в начале операции - на спине.
Эндоскопически при инвагинации подвздошной кишки в толстую в илеоцекаль-
ном углу определяют циркулярную складку, охватывающую шейку внедрённой:
инвагината. Имеющийся в норме плавный переход подвздошной кишки в толс-
тую отсутствует. В этом случае инвагинат обычно располагается в верхней треп
правого латерального канала или под правой долей печени. При осмотре опреде-
ляют место внедрения тонкой кишки в толстую. Участок толстой кишки, содержа-
щий инвагинат, уплотнён, с синюшным оттенком. Затем проводят расправление
инвагината под контролем видеоэкрана с помощью двух введённых в брюшнук
полость атравматических зажимов с одновременным нагнетанием воздуха в толс-
тую кишку (рис. 21-9. см. цв. вклейку).
Важными деталями этого этапа являются.
•	Чёткое удержание места непроходимости в поле зрения, достигаемое выбо-
ром соответствующего положения больного на столе и фиксацией цилиндр,
инвагината одним из зажимов.
•	Выполнение осторожной, длительной (1-10 мин), с постоянным умеренные,
усилием тракции кишки, входящей в инвагинат, по оси внедрения с помощь»:
второго зажима-граспсра. Одновременно с созданием определённого давле-
ния воздуха п толстой кишке (около 130 мм рт.ст.) осуществляют осторожны,
захват кишки за противобрыжеечный край. Этим же зажимом можно осуще-
ствить некоторое расширение цилиндра инвагината, осторожную его ревизии
извлечение отёчных и воспалённых лимфатических узлов, препятствуклшп
дезипвагинации, и др. Важно отметить, что место первичного внедрения
максимальной странгуляции кишок после дезинвагинации часто имеет в;щ
гедловидной деформации.
Последовательность проведения тщательной повторной ревизии брюшко,
полости после расправления инвагината.
•	По возможности максимальное удаление воздуха из толстой кишки.
•	Тщательная ревизия практически всех кишок - толстой и тонкой.
•	Оценка в динамике степени циркуляторных расстройств в кишечных петля*,
ранее находившихся в инвагинате, при необходимости - введение в брыже» -
ку 0,25% раствора прокаина.
•	Оценка нилниты дезинвагинации. Важный эндоскопический признак - чётк.;
визуализация всей слепой кишки, червеобразного отростка и илеоцекально*
перехида, что свидетельствует о полном расправлении тонко-толстокишечне.
инвагинации.
•	Выявление анатомических предпосылок к кишечному внедрению, способны:
в послеоперационном периоде вызвать рецидив инвагинации: дивертику
Меккеля. воспалённые лимфатические узлы области илеоцекального пере-
хода, эмбриональные спайки, деформирующие илеоцекальный переход, под-
вижная слепая кишка и др. При наличии подобной патологии решают вопр:
ПРИОБРЕТЕННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ	397
* возможности сё лапароскопического устранения или перехода к открытому
:геративному вмешательству.
Удаление отсосом выпота из брюшной полости при его наличии.
Удаление троакаров из брюшной полости.
-л. г.роколы в передней брюшной стенке накладывают по одному шву.
1пользуемая схема лечения детей с кишечной инвагинацией, следующая за
очными попытками консервативного расправления инвагината. позволяет
~ следующего:
•	уменьшить травматизм оперативного доступа и последующих этапов вмеша-
тельства:
•	"чти в 90% случаев добиться радикального излечения инвагинации, не при-
-егая к лапаротомии;
•	-меньшить количество послеоперационных воспалительных и спаечных
хложнений;
•	значительно облепить течение послеоперационного периода, в течение пер-
з^х послеоперационных суток восстановить функции желудочно-кишечного
—зкта и сократить сроки госпитализации;
•	: -биться отличных косметических результатов.
Резекция илеоцекального угла
Z сказания. Илеоцекальная инвагинация с некрозом инвагината. терминаль-
-  ’.тентом (флегмона стенки кишки, стеноз, перфорация), опухоли.
Положение больного. На спине.
Техника операции. Срединная лапаротомия. Края разреза брюшины отгра-
. иют от кожи стерильными салфетками. Левую половину брюшной стенки
г: снимают с помощью брюшных зеркал, туда оттесняют большой сальник
-алю кишку и отграничивают от области операции влажными стерильными
сутками. Правую половину брюшной стенки зеркалами максимально отводят
• сльно и одновременно кзади. В операционную рану выводят илеоцекальный
*. Намечают границу резекции толстой и подвздошной кишок в пределах не
н 6-8 см от макроскопически изменённой зоны, причём остающиеся культи
= должны хорошо кровоснабжаться.
летальную брюшину вокруг восходящей ободочной кишки рассекают слева
гт-зза от нее. кишку оттягивают вверх и латерально. при этом питающие её
* сы становятся хорошо видны. Сосуды перевязывают (каждый - двумя лига-
-чл) .между кишечной стенкой и основными аркадами через разрез брюшины
леечном синусе. После перевязки сосудов содержимое подвздошной кишки
ч.?лают ретроградно, а содержимое восходящей ободочной кишки - в нижние
На расстоянии 10-15 см от места предполагаемой резекции на обе кишки
.-ддывают мягкие кишечные зажимы, препятствующие поступлению содержи-
I' ну операции тщательно отграничивают от брюшной полости стерильными
-метками. На границы резекции накладывают зажимы: на толстую кишку -
. -лраллельных раздавливающих зажима Пайера. на подвздошную под углом
брыжеечному краю - два мягких зажима Пайера. Конгломерат отсекают
лт. параллельными зажимами. Линин разрезов обрабатывают 5% спиртовым
тгоро.м йода. На культю восходящей ободочной кишки через зажим Пайера
лсдывают непрерывный шов. который при постепенном снятии зажима туго
тивают, завязывают и погружают в два кисетных шва. Отступив на 6-7 см от
того конца восходящей ободочной кишки, на медиальную её стенку наклады-
тт два шва-держалки один над другим. Между ними кишку вскрывают в попе-
том направлении, длина разреза составляет две трети периметра подвздошной
тхи. Через операционную рану электроотсосом удаляют остатки содержимого,
^зйшие отделы слизистой оболочки обрабатывают 5% спиртовым раствором
398 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
йода. Таким же образом санируют культю подвздошной кишки после снятия мяг*
кого зажима. Критериями полноценности кровоснабжения остающихся культей
служат хорошо видимая пульсация артериальных сосудов в стенке кишки, ее розо-
вый цвет.
Края подвздошной кишки через все слои подшивают узловыми швами к стенке
толстой кишки, отступив от края ее разреза на 3-4 мм. Затем подвздошную кишку
инвагинируют в просвет толстой кишки на 4-5 см. Салфетки, отграничивающие
зону операции от брюшной полости, удаляют, меняют перчатки и инструменты,
накладывают второй ряд швов (серозно-мышечных) на стенки подвздошной и тол-
стой кишок. Снимают зажимы, удерживающие кишечное содержимое. Анастомоз
проверяют на герметичность и проходимость. После тщательного гемостаза
париетальную брюшину ушивают кетгутовыми швами. Операцию заканчивают
послойным швом операционной раны брюшной стенки. Линию швов покрывают
асептической повязкой.
Осложнения
Возможны такие ошибки и осложнения.
•	Нарушение кровоснабжения в зоне анастомоза при неправильной оценке
качества сосудистых анастомозов.
•	Соскальзывание лигатуры с сосуда после его рассечения, если оно произведе-
но близко к лигатуре.
• • Натяжение анастомозируемых культей после обширной резекции, если не
выкроен сегмент брыжейки, соответствующий удалённому участку.
• Несоответствие периметров раны толстой кишки и культи подвздошной
кишки из-за слишком большого разреза на восходящей ободочной кишке илг.
отсечения подвздошной кишки под большим углом.
• Несостоятельность культи толстой кишки при слишком низком наложении
анастомоза (нарушение сосудистой трофики).
Динамическая кишечная непроходимость
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Динамическая кишечная непроходимость - непроходимость, обусловленная
нарушениями перистальтики кишечника.
КОД ПО МКБ-10
К56.6. Другая и неуточнённая кишечная непроходимость.
K9I.3. Послеоперационная кишечная непроходимость.
Р76.8. Другая уточнённая непроходимость кишечника у новорождённого.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Динамическая непроходимость - одна из самых частых форм кишечной непро-
ходимости в детском возрасте. Различают паралитическую и спастическую формы.
Преобладает первая.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
У новорождённых и грудных детей динамическая непроходимость возникает
в результате функциональной неполноценности пищеварительной системы на
фоне родовой черепно-мозговой травмы, пневмонии, кишечных заболеваний к
сепсиса, а также после операций на брюшной и грудной полостях. У старших детей
динамическая непроходимость чаще развивается в послеоперационном периоде.
Явления паралитической непроходимости поддерживают гипокалиемия, обуслов-
ленная большой потерей солей и жидкости с рвотными массами, а также недоста-
точное поступление в организм калия при парентеральном питании.
ПРИОБРЕТЁННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ 39В
«ЛЕСКАЯ КАРТИНА
динамической непроходимости характерны повторная рвота с примесью
.. -врастающее вздутие живота, задержка стула и газов, выраженная инток-
—В результате высокого стояния диафрагмы затрудняется дыхание.
ЖЯП9СТИКА
ЯШввгу  физикальное обследование
л тт мягкий, перистальтика не прослушивается.
Ввараторные и инструментальные исследовании
*' рентгенологическом исследовании выявляют множественные чаши
- з. однако диаметр их невелик, а расширение равномерно, в то время как
тонической непроходимости особенно резко расширены кишечные петли
_ “^сятствием.
FHIE
* * ллнамической непроходимости прежде всего необходимо установить её
. .лОдновременно проводят борьбу с парезом кишечника. В схему лечения
- глшечника входят следующие мероприятия.
- “тлмая стимуляция сократительной активности мускулатуры ЖКТ (очис-
--ельные. сифонные и гипертонические клизмы, внутривенное капельное
::<ление растворов калия и натрия хлорида под контролем ЭКГ).
• 1*::<ада дуги рефлексов, определяющих торможение двигательной актив-
:сги кишечника (неостигмина метилсульфат. паранефральная прокаиновая
—чада).
« * сгрузка ЖКТ (постоянный желудочный зонд, интубация кишечника).
Обтурационная кишечная непроходимость
РЦЕЛЕНИЕ
17~~рационная кишечная непроходимость — механическая непроходимость
—_-1ика. вызванная закупоркой просвета кишки.
а ю мкБ-ю
Другая и неуточнённая кишечная непроходимость.
S. Другая уточнённая непроходимость кишечника у новорождённого.
0. Синдром мекониевой пробки.
ПЫОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
“тоннами обтурационной непроходимости у детей чаще всего бывает копрос*
. 7-г.ке - опухоль или аскариды.
-ростаз - обтурация кишечника плотными каловыми массами. Встречают
г’-гл в любом возрасте. Причиной копростаза могут быть вялое функциониро-
-—г кишечника у ослабленных детей, а также порок развития мышц передней
- —-:ой стенки, сопровождающийся атонией органов брюшной полости. Часто
--тию копростаза способствуют аномалии и пороки развития толстой кишки
-~ллолихоколон, болезнь Гйршпрунга. врождённое или рубцовое сужение пря-
. .. хИШКИ).
ОШЧЕСКАЯ КАРТИНА
2 анамнезе всегда есть указания на ранние запоры. Стул, как правило, удаётся
- 'лпь только после очистительной клизмы. Неправильный режим питания и
:статочный уход за ребёнком приводят к каловым завалам, образованию кало-
-эмней. которые в части случаев принимают за опухоль брюшной полости.
400 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
При полной обтурации кишечного просвета состояние ребёнка ухудшается, нарас*
тает вздутие живота, появляется рвота, развивается интоксикация.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр м физикальное обследование
Провести дифференциальную диагностику между копростазом и опухолью
кишечника помогает консистенция опухолевидного образования: при копростазе
она имеет тестоватый характер. Выявляют положительный симптом «ямки». оста*
ющейся при надавливании.
Лабораторные и инструментальные исследования
В сомнительных случаях применяют контрастное рентгенологическое иссле-
дование, во время которого контрастная смесь обтекает каловый камень со всех
сторон, тень его ясно контурируется.
ЛЕЧЕНИЕ
Необходимо долгое применение повторных клизм с 1% раствором натрия
хлорида комнатной температуры. Если обычные клизмы не помогают, повторно
делают сифонные клизмы до полного размывания каловых масс и восстановления
проходимости кишечника.
Неправильная техника сифонных клизм может привести к тяжёлым осложне-
ниям. так как при размывании слежавшихся каловых масс тёплым изотоническим
раствором натрия хлорида начинается всасывание жидкости, развивается тяжёлая
интоксикация, сопровождающаяся резким ухудшением состояния (вплоть д:
отёка мозга).
Кроме сифонных клизм назначают диету, богатую клетчаткой, растительное
или вазелиновое масло внутрь, лёгкие послабляющие средства, курс электрости-
муляции кишечника аппаратом «Амплипульс» (15-20 сеансов). После устранения
копростаза проводят рентгеноконтрастное исследование ЖКТ.
Непроходимость, вызванную гельминтами, в последние годы практически не
встречают. Причиной обтурации кишечника в описанных наблюдениях был клу-
бок аскарид, остановившихся у илеоцекального клапана. Если консервативным;
мероприятиями (сифонными клизмами) устранить непроходимость не удаётся
выполняют оперативное вмешательство. После операции назначают противоглист-
ное лечение.
Глава 22
Заболевания поджелудочной
железы
Хирургические заболевания поджелудочной железы у детей
встречают относительно редко. Тяжёлые формы панкреатита и пан-
креонекроз гораздо более характерны для взрослых, злоупотребля-
ющих алкоголем. Подавляющее большинство заболеваний подже-
лудочной железы в детском возрасте бывает следствием нарушений
эмбриогенеза или травм.
Редкость патологии ведёт к диагностическим ошибкам, поздней
диагностике, выбору неверной тактики лечения.
Лечение заболеваний поджелудочной железы у детей представ-
ляет большую сложность: операции на органах гепатопанкреа-
тодуоденальной зоны бывают наиболее трудными в тактическом
и техническом отношениях.
В данном разделе обобщён 15-летний опыт лечения детей
с хирургическими заболеваниями поджелудочной железы, находив-
шихся на лечении в Российской детской клинической больнице.
Острый панкреатит
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Острый панкреатит - воспаление поджелудочной железы, возни-
кает на фоне врождённых аномалий (в т.ч. эмбриональных опухолей),
травм, инфекционных заболеваний и воздействия токсичных веществ.
КОД ПО МКБ-10
К85. Острый панкреатит.
В25.2+. Цитомегаловирусный панкреатит (К87.Р).
В263+. Паротитный панкреатит (К87.Р).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболевание практически не встречают на первом году жизни,
с возрастом его частота увеличивается в связи с появлением фак-
торов риска (грубые погрешности в диете, возможность получения
травмы и пр.). Несмотря на это, панкреатит имеет очень малый
удельный вес среди острых хирургических заболеваний органов
брюшной полости у детей (описаны единичные случаи панкрео*
* Авторы выражают благодарность за помощь в работе: Ю.В. Аверьяновой.
М.Г. Акопяну. К.Ю. Ашманову. И.Ю. Бурмистрову. А.М. Давреновой, М.В. Иса-
евой, А.В. Мыэнну. ТЭ. Нецветаевой. Н.В. Фокину.
402 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
некроза). Отёчную форму острого панкреатита встречают у 30-40% детей. пс_~
чающих лечение L-аспарагиназой.
ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ
К врождённым аномалиям относят стенозы вирзунгова протока или боль-
го дуоденального соска, кисты поджелудочной железы, опухоли самой же.'.^.
или других органов, сдавливающие вирзунгов проток или врастающие в рг~
Травматические повреждения органа MOiyr быть проникающими (огнестрель:<_
ножевые ранения) и закрытыми (тупая травма живота). Панкреатит может *
никнуть на фоне вирусной инфекции (эпидемический паротит, аденовирус. ь~
Коксаки). микоплазмоза. К препаратам, способствующим развитию панкреат.-
относят глюкокортикоиды и (особенно) L-аспарагиназу - препарат, широко ~.
меняемый в программном лечении злокачественных заболеваний системы кр: д-
творения (гемобластозов). Другие причины возникновения панкреатита в дето
возрасте исключительно редки.
На фоне всех перечисленных этиологических факторов возникает аутд-
(«самопереваривание») паренхимы железы за счёт застоя или чрезмерного ст—
зования панкреатического сока — весьма агрессивного ферментного сект»—
В самом неблагоприятном варианте развивается панкреонекроз - омертьг
тканей железы, сопровождающееся выходом секрета в брюшную полость и зг'г
шинное пространство, перитонитом. т.е. угрожающим жизни состоянием.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Выделяют отёчную форму острого панкреатита и геморрагическую (панго
некроз).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Основной симптом панкреатита - боль в эпигастральной области, ирразл-
ющая в поясницу («опоясывающая боль»). Иногда болевые ощущения в поен-
ной области более выражены, чем в эпигастральной, в связи с чем возникает	. *
о заболевании позвоночника, например остеохондропатии, и ребёнка напрас-
на рентгенографию позвоночника, не выполняя при этом УЗИ брюшной по.::.—
При остром панкреатите боль весьма интенсивна, ребёнок становится вес
лежит на боку с согнутыми ногами, лицо принимает страдальческое выражен
Тошнота - постоянный симптом острого панкреатита, практически всегда
сопровождается многократной рвотой, не приносящей облегчения. Характед _
умеренное вздутие живота за счёт ослабления перистальтики и нарушения on..
дения газов, задержка стула. Как правило, отмечают субфебрилитет.
При панкреонекрозе быстро развивается клиническая картина перито?:-.
боли нестерпимы (вплоть до шока и потери сознания), неукротимая рвота, «д :е.
образный» живот, facies Hippocratica, фебрильная температура тела. Если не “
водят необходимые экстренные лечебные мероприятия, панкреонекроз при*.: ~~
к быстрой смерти.
ДИАГНОСТИКА
Анамнез
тупая травма живота может привести к повреждению поджелудочной желг.
вплоть до разрыва. Типичный механизм травмы - удар о руль велосипеда. Ес
травмы в анамнезе нет, необходимо выяснить, как давно беспокоят боли в жид -
как меняется их интенсивность с течением времени (подозрение на обостри.,
хронического панкреатита), куда они иррадиируют, есть ли тошнота, рвота. :-с
шения стула, подъем температуры. Большое значение имеет наличие в знак
грубых погрешностей в диете: ребёнок может съесть много продуктов. спх~
ствующих развитию заболеваний желудочно*кишечного тракта и поджелудо-
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ	403
—- (чипсы, конфеты, кола и пр.). Важно выяснить, проводили ли лечение
-зтотоксичными препаратами (L-аспарагиназой. глюкокортикоидами).
в физикальное обследование
. -лличии вышеописанных жалоб, данных анамнеза и клинической картины.
/ г заподозрить острый панкреатит или обострение хронического процесса.
* хмотре следует обратить внимание на цвет кожи (характерна бледность).
А. ложен грязно-белым налётом. Если панкреатит развился на фоне обструк-
 г-ерова соска (стеноз, конкремент), возможны проявления механической
-	(иктеричность склер и кожи). Пальпаторно при остром панкреатите опре*
- - болезненность в эпигастральной области, при этом живот мягкий, симпто-
- _ глажения брюшины отрицательны. Аускультативно выявляют ослабление
——льтики.
ланкреонекрозе состояние ребёнка крайне тяжёлое. Налицо яркая клиника
‘ *о перитонита («доскообразный» живот, резко положительные симптомы
~_агНИЯ брЮШИНЫ).
Ьмжатаркыо и инструментальные исследования
“гтельно выполняют общие анализы крови и мочи. В анализе крови при
— . панкреатите отмечают умеренный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной
влево. В общем анализе мочи изменений, как правило, нет. Ведущим
— гм лабораторной диагностики панкреатита служит определение активности
l и липазы сыворотки крови. Повышение активности липазы более инфор-
. ~ 2 : Также можно использовать определение активности диастазы мочи.
. 2лмо выполнить развёрнутый биохимический анализ крови, определить
~ение всех показателей (повышение содержания билирубина свидетельст-
- ; :путствующей патологии печени и/или желчевыводящих путей, ставшей
- ~ этическим звеном в развитии панкреатита).
“ ментальные методы обследования следует начинать с УЗИ. При панкре-
— : пределяют увеличение поджелудочной железы, неоднородность её струк-
— - ’тперэхогенность. иногда нечёткость контуров. Наличие патологических
72НИЙ в железе (кисты, опухоли) даёт основания для определения причины
-z-овения панкреатита. Большое значение имеет вид вирзунгова протока
- ..г сужения и супрастенотического расширения), но следует отметить, что
~: достоверной визуализации необходим аппарат с большой разрешающей
-.остью. При панкреонекрозе определяют деструкцию поджелудочной
. наличие выпота в полости малого сальника и. как правило, в брюшной
—отсутствие перистальтики кишечника.
_.. .^информативным методом служит компьютерная томография. Её выпол-
*: тех случаях, когда это позволяет состояние больного. Изменения со сторо*
~~ гкелудочной железы при этом исследовании выявляют более отчётливо.
купирования явлений острого панкреатита в тех случаях, когда нет
-• ~-:ой причины его возникновения (травма, погрешности в диете, панкре-
~ емчные медикаменты), целесообразно дополнительное обследование с
_ выявления заболевания, способствующего возникновению панкреатита.
г-_яют рентгеноскопию ЖКТ с сульфатом бария (исключение нарушений
-=д). фиброэзофагогастродуоденоскопию (ФЭГДС) с целью выявления тяжё-
“стродуоденита, деформации пилорического отдела и двенадцатиперстной
_ :. определения характера содержимого (отсутствие жёлчи в двенадцати-
“ - • ;< кишке может указывать на стеноз фатерова соска). В некоторых случаях
----т-ение на стеноз вирзунгова протока, кистозную трансформацию желчевы-
zm путей) показана эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатогра-
ЭРХПГ).
404 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Дифференциальная диагностика
Острый панкреатит следует дифференцировать с острым аппендицитом, ку-
чной или (реже) почечной коликой, тяжёлым гастродуоденитом, хронически
дуоденальной непроходимостью.
Показания к консультациям узких специалистов
Безусловно показана консультация гастроэнтеролога. В некоторых случка
необходимо проконсультировать ребёнка у невропатолога. Всех девочек с бол&х.
в животе обязательно консультирует гинеколог.
ЛЕЧЕНИЕ
Цоли печения
Цель терапии - купирование явлений острого панкреатита и, по возможное*-,
предотвращение его возникновения в будущем.
Консервативное лечение
Классическому лечебному постулату «холод, голод и покой» нужно следос-
неукоснительно. На эпигастральную область помещают пузырь со льдом, исж_—
чают энтеральную нагрузку (возможен дробный приём малых количеств холод:-.:
воды), режим постельный.
Медикаментозная терапия преследует следующие цели: уменьшение фермер
ной агрессии (предотвращение аутолиза), коррекция водно-электролитных егг
шеиий, дезинтоксикация, антимикробная терапия.
С целью предотвращения аутолиза используют аналоги соматостатина (дг
реотид). снижающие секреторную функцию железы, и ингибиторы протеаз (агт
тинин). При тяжёлых формах острого панкреатита терапию следует начилг-
с аналогов соматостатина.
В процессе лечения нужно регулярно проводить исследование КЩС и своегг
менно корректировать инфузионную терапию.
В тех случаях, когда панкреатит возник на фоне тяжёлого гиперацидного гг-
рига, необходимо использование ингибиторов протонной помпы (омепразол)
В остром периоде заболевания питание парентеральное. По мере купировал,
процесса назначают дробное кормление с постепенным увеличением объёма. ~
этом ежедневно (по показаниям - несколько раз в сутки) проводят контр--,
амилазы и липазы в сыворотке крови. Не допускают приём жареного, жир-.-
(особенно сливочного масла), острого, солёного. Категорически противопоказал.
чипсы, кола, фанта и пр.
Антибактериальную терапию при остром панкреатите назначают обязателл
с целью предотвращения возникновения инфекционных осложнений. Испольд
антибиотики широкого спектра действия.
Хирургическое лечеиие
Экстренная операция показана при панкреонекрозе с развитием клиничесл
картины перитонита. Предоперационная подготовка, преследующая цель коррч
ции нарушений водно-электролитного баланса и дезинтоксикации, должна б-г_
по возможности, непродолжительной. Антибактериальную терапию назначь
при явлениях перитонита, продолжают во время операции и в послеоперацио:-:-
периоде.
Противопоказанием к операции считают терминальное состояние больного
Лапароскопия позволяет поставить диагноз и в большинстве случаев пр~
вести санацию и адекватное дренирование сальниковой сумки и забрюшин:-—
пространства. Как малоинвазивное вмешательство лапароскопия, безусг.сд.
предпочтительнее лапаротомии.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 405
отсутствии возможности выполнения лапароскопии производят средин-
~~ лапаротомию, ревизию брюшной полости, сальниковой сумки и забрюшин-
пространства. эвакуируют выпот. Операцию заканчивают наружным дрени-
^й:ем сальниковой сумки и поражённой области забрюшинного пространства
силиконовыми дренажами.
2 послеоперационном периоде дренажи периодически промывают антисепти*
’^тми растворами.
Тхлеоперационная терапия включает все мероприятия, описанные выше (см.
-гсздмшвкое легение).
2 'ычно удаётся добиться выздоровления, выполнив адекватное дренирование
-г^-отковой сумки. Если же в последующем формируются псевдокисты поджелу-
железы или панкреатические свищи, необходима цисто- или панкреатико*
“2 'сгомия. Эти вмешательства выполняют в плановом порядке.
~ xie выписки из стационара ребенка обязательно наблюдает хирург по месту
=“ггьства, при необходимости ребёнка госпитализируют для контрольного
следования.
tanu
~xie устранения причины возникновения острого панкреатита, как правило.
——-лает выздоровление. При панкреонекрозе прогноз серьёзный. Летальность.
~ генным разных авторов, составляет 15-30%.
Кисты поджелудочной железы
КД ЕЛЕНКЕ
Zzrra - объёмное жидкостное образование поджелудочной железы.
ОД 10 МКБ-10
LS6.2. Киста поджелудочной железы.
ZS63. Ложная киста поджелудочной железы.
ЖДЕМИОЛОГИЯ
лехты бывают приобретёнными и врождёнными. Врождённые кисты встречают
редко (описаны единичные случаи). Заболевание возникает с одинаковой
—тогой у мальчиков и девочек. Приобретённые, в том числе псевдокисты, состав*
гг^ие подавляющее большинство наблюдений, бывают следствием обструктив-
“ панкреатита, панкреонекроза. травм, но также встречаются редко (с частотой,
превышающей 1:100 000 детского населения в год).
ХЖЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Причины возникновения истинных кист поджелудочной железы до конца не
пленены. Предполагают, что они становятся следствием нескоординированной
-хлиферации эпителия и изолированного развития канальцев железы. Встречают
сз одиночные. так и множественные кисты. Кисты могут быть многокамерными.
2-?:<ка кисты состоит из нежноволокнистой соединительной ткани, изнутри
:-2ость выстлана призматическим эпителием.
Приобретённые кисты развиваются на фоне стеноза или полной обструкции
оцрзунгова протока, что может быть вызвано разными причинами, а также
хтедствие воспалительных процессов. Это. как правило, псевдокисты. Истинные
“^обретённые кисты у детей можно рассматривать как следствие порока разви-
та - одного или нескольких стенозов вирзунгова протока. Эти кисты бывают
тлим ©активными.
408 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
КЛАССИФИКАЦИЯ
Наиболее удачной представляется классификация Howard и Jordan (1960).
I. Истинные кисты.
• Врождённые:
❖	единичные или множественные кисты, локализующиеся только в поджелу-
домной железе:
❖	панкреатические кисты в сочетании с кистами других органов (болезнь
Хиппеля-Линдау):
❖	фнброкистоз поджелудочной железы:
4 дермоидные кисты.
• Приобретённые:
♦	ретенционные кисты:
о паразитарные кисты:
♦	опухолевые кисты (у детей не встречают).
II. Псевдокисты.
•	Воспалительные (на почве острого или хронического панкреатита).
•	Посттравматические:
❖ возникшие вследствие проникающих или непроникающих повреждений:
+ возникшие после хирургических вмешательств на самой железе или близле-
жащих органах.
• Идиопатические.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Врождённые кисты малого диаметра обычно не вызывают симптоматиг-
и становятся случайной находкой. Они. как правило, заполнены мутной стер пле-
ной жидкостью, не обладающей ферментной активностью, и окружены нормаль-
ной панкреатической тканью. В отличие от травматических кист в болыпинстъ!
случаев отсутствуют спайки и перифокальная реакция. При увеличении кисте,
она может сдавливать близлежащие органы и/или вызывать обструкцию по-
токов. При обструкции вирзунгова протока разворачивается картина, типична
для обструктивного панкреатита (опоясывающие боли, тошнота, рвота, подъем
температуры тела). Наличие симптомов механической желтухи говорит о сдавле-
нии жёлчных протоков. Тупая травма живота может вызвать разрыв кисты, кр:-
вотечение в ее полость, воспаление и нагноение. Во всех перечисленных случг-
возникает абдоминальный болевой синдром вплоть до развития картины остро-
живота. При массивном кровотечении возникает симптоматика кровопотел
(бледность, вялость, учащение и ослабление пульса, коллапс).
Чаще встречают псевдокисты, причём посттравматические. Псевдокисты, елл-
никшие на почве острого или хронического панкреатита, в детском возраст
представляют большую редкость. Посттравматические псевдокисты чаще вое?
формируются после разрыва железы, значительно реже — после её контузии. Чах
всего эту патологию встречают у детей школьного возраста. Типичный мехаюс
травмы - удар о руль велосипеда. Клиническая картина обусловлена размерах
кисты и степенью выраженности воспалительных явлений. Большие кисты мог-
вызывать увеличение и асимметрию живота, при выраженных воспалительна -
явлениях симптоматика сходна с таковой, описанной в предыдущем параграфе.
ДИАГНОСТИКА
Аиаиивз
Наличие травмы живота в анамнезе типично для псевдокист.
Если отмечены жалобы на опоясывающие боли в верхних отделах жие~
и/или его асимметрию, тошноту, рвоту, подъёмы температуры тела, можно дум?-,
об осложнённой кисте поджелудочной железы.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 407
Жвг) я физикальное обследование
отужнённую кисту больших размеров можно пропальпировать как безбо-
л или умеренно болезненное тугоэластичное образование. При присоеди-
: хпаления отмечают выраженную болезненность при пальпации в эпигас-
------.л области, при разрыве кисты - пассивное напряжение мышц передней
- .! стенки, положительные симптомы раздражения брюшины: клиническая
— 4 сложа с таковой при панкреонекрозе.
Мнвггормые и инструментальные исследования
рзторное обследование выполняют в том же объёме, что и при панкреати-
-севдокистах и истинных кистах, возникших на почве стеноза вирзунгова
- (энзимоактивных), на фоне обострения хронического панкреатита повы-
. - -ггивность амилазы, липазы и трипсина в сыворотке крови.
стельно выполняют ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютер*
~ юграфию (КТ), фиброэзофагогастродуоденоскопию (ФЭГДС) с поэтах-
г-:ометрией, эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию
~7). ангиографию. При наличии панкреатического свища в качестве допол-
~ ~ того исследования выполняют фистулографию. При подозрении на хрони-
-- дуоденальную непроходимость, также в качестве дополнительного иссле-
- л .может быть выполнена рентгеноскопия ЖКТ с сульфатом бария.
' - МИ определяют локализацию кист, их размеры, наличие многокамернос-
1 .-енность содержимого. Также отмечают наличие отека железы, определя-
~'.*<1УРУ её паренхимы (неоднородность), бугристость контуров, состояние
гова протока (например, деформация, сообщение с полостью кисты), а
_ . хтояние интрапанкреатической клетчатки. Необходимо, по возможности.
. мольной точностью определить отношение образования к близлежащим
~ (печени, жёлчным протокам, брыжейке, кишечнику, селезёнке) и магист-
--им сосудам (рис. 22-1).
" -озволяет с большей точностью оценить топику образования, его структуру.
~ _гние к близлежащим органам.
*: • ФЭГДС с поэтажной манометрией констатируют наличие гастродуоденита,
* нации пилорического отдела и двенадцатиперстной кишки, стеноза фате-
_ ::<ка. дуоденостаза. дуоденогастрального рефлюкса, повышения давления в
_ -натиперстной кишке - эти изменения указывают на наличие хронического
- дельного процесса в гепатопанкреатодуоденальной зоне.
•:.’<ПГ выполняют в том случае, если технически возможно ввести катетер
' .-еров сосок, — это одно из самых высокоинформативных исследований.
~ тютно чётко определяют структуру желчевыводящих путей и вирзунгова про-
- z обнаруживают сообщение последнего с полостью кисты (рис. 22-2).
408 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рис. 22*2. Ретроградная холангиопанкреато-
графия ребёнка 6 лет с кистой хвоста поджелу-
дочной железы.
Васкуляризацию самого образована
и ангиоархитектонику гепатопанкрез-
тодуоденальной зоны определяют пр.
ангиографии. Эти данные имеют болг
шую важность, ориентируя хирурга е;
особенности предстоящей операции.
Фистулография при наличии панкре-
атического свища позволяет проследит-
свищевой ход и определить его отнесе-
ние к вирзунгову протоку и собствен-
но кисте, что важно при определена
хирургической тактики.
Рентгеноскопия ЖКТ с сульфат?!
бария — дополнительное исследо^
ние. его выполняют при подозрении
хроническую дуоденальную непрохог-
мость.
Дифференциальная диагностика
Кисты поджелудочной железы tier
ет дифференцировать с лимфангиом?,
системными и солидными опухолях:
забрюшинного пространства, в т.ч.
жейки (лимфома, лимфогранулемам,
нейрогенные опухоли), дупликационными кистами.
Показания к консультациям узких специалистов
Показаны консультации гастроэнтеролога, онколога.
ЛЕЧЕНИЕ
Цели лечения
Цель лечения - ликвидация кисты или создание механизма адекватного дрег?
рования её полости с целью предотвращения осложнений (например, панкрезг—
панкреонекроз. нагноение, разрыв кисты).
Консервативное лечение
При обострениях хронического панкреатита у больных с кистами пода&~
дочкой железы показано использование аналогов соматостатина (октреотиз :
ингибиторов протеаз с целью предотвращения аутолиза. При нагноении ки—.
назначают антибактериальную терапию препаратами широкого спектра действ/
Терапия в послеоперационном периоде — см. послеоперационное ведение балы^г.
При обострениях панкреатита - «холод, голод и покой».
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение показано в тех случаях, когда выявлены кисты болыо:?
размеров или небольшие кисты, вызывающие сужение вирзунгова прогою. _
как следствие, обострение хронического панкреатита. При осложнениях (разгул
или нагноение кисты) операцию выполняют в экстренном порядке. При
кистах, не вызывающих деформации вирзунгова протока и не проявляющих с?
клинически, хирургическое лечение не показано.
Противопоказанием к любой операции считают крайне тяжёлое общее сост. *
ние бального.
Предоперационная подготовка заключается в коррекции нарушений вог-
электролитного баланса, проведении десенсибилизирующей терапии.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ	409
’ наличии ««сформированной стенки кисты, инфицировании кисты, исток*
—г и рыхлости стенки сформированной кисты выполняют операцию наруж*
тонирования - марсупиализацию. Также эту операцию можно выполнить
- ученее травматичную при тяжёлом состоянии больного (с перспективой
—екмего дренирования в последующем). Марсупиализация противопоказана
хсбщении кисты с протоковой системой поджелудочной железы.
~ —еделяют локализацию и объём кисты. Найдя наиболее выступающую часть.
:ерут на держалки, рассекают и выполняют тщательную санацию полости.
- гг: -.я при этом наличие многокамерности. Избыток стенки кисты иссекают с
расчётом, чтобы остаточная полость как можно больше приближалась по
щелевой. Края кисты подшивают к брюшине и брюшной стенке циркуляр*
~ ~ т:зыми швами, создавая соустье протяжённостью 3-5 см между полостью и
средой. В полость кисты вводят 2-3 марлевых тампона и силиконовый
—для лучшего оттока жидкости. Дренаж фиксируют к коже. По мере умень-
- .дд кисты начинают подтягивать тампоны. Дренажную трубку удаляют при
панкреатического отделяемого. Свищи обычно закрываются самостоя-
через 1-1.5 мес после операции.
л наличии сформированных кист с толщиной стенки не менее 2 мм при сооб*
—~ полости кисты с протоковой системой железы (рис. 22*3. см. цв. вклейку),
—яют операцию внутреннего дренирования — панкреатоцистоеюностомию.
_лроко вскрывают сальниковую сумку. Производят ревизию передней поверх*
—г поджелудочной железы. После обнаружения кисты выполняют её пункцию.
гI озимо заранее определить место будущего анастомоза так. чтобы место пун*
гнеты совпадало с зоной его формирования. Анастомоз должен иметь ширину
<ее 2 см и приходиться на максимально низко расположенный участок стен*
- ~ггты. Оболочки кисты вскрывают, выполняют тщательную ревизию полости.
~ не оставить незамеченной её многокамерность. Протоковую систему желе*
- —смывают 0.5% раствором прокаина или водным раствором нитрофурала до
-та вод. Оболочки кисты иссекают, оставляя только интрапанкреатическую
: -петь (уменьшается риск последующей малигнизации избыточных патологиче-
-- тканей). На края стенки кисты накладывают швы-держалки, их используют
=льнейшем для создания анастомоза. Формируют отключённую петлю тощей
-JLU! по Ру (не менее 40 см) и. проведя её позади поперечно-ободочной кишки,
-т^фуют цистоеюноанастомоз «бок в бок» узловыми швами (Vicryl. PDS № 4/0
- гравматичной игле). Проходимость кишечника восстанавливают энтероэнте-
~мией «конец в бок». К зоне цистоеюноанастомоза подводят силиконовый
-у-аж. Лапаротомную рану послойно ушивают.
~;и наличии стеноза вирзунгова протока с панкреатиколитиазом и протяжён-
-.1 кистозной деформации протока, а также при множественных сужениях
~ геднего выполняют продольную панкреатикоеюностомию.
ZLipoKo вскрывают сальниковую сумку, выделяют переднюю поверхность под*
ггтудочной железы. Продольно рассекают верхний листок брыжейки поперечно*
* почкой кишки по нижнему краю железы слева от верхних брыжеечных сосудов.
=рез продолжают параллельно поджелудочной железе, после чего последнюю
~~ г отслаивают от забрюшинной клетчатки. Эта манипуляция облегчает последу*
z -ее наложение анастомоза. Двенадцатиперстную кишку мобилизуют по Кохеру.
_средством пальпации или пункции находят вирзунгов проток. При пункции
—>.'тока тонкой иглой получают панкреатический сок под давлением. Затем в
—»?ток вводят контрастное вещество и выполняют панкреатикографию. Вскрыв
“•:свет протока, его берут на держалки, прошивая вместе со стенкой протока всю
-_niy железы. В вирзунгов проток вводят катетер или желобоватый зонд, по нему
тдльпелем или ножницами продольно рассекают переднюю поверхность железы.
1*^на разреза может варьировать в зависимости от протяжённости поражения.
410 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
В процессе продольного рассечения панкреатический проток освобождают с~
конкрементов, «песка», некротических масс. Наиболее поражённые участки желе-
зы берут на биопсию. Для наложения продольного панкреатикоеюноанастомо;;
используют петлю тощей кишки длиной 30-40 см, отключённую по Ру. Техник
подведения петли к железе описана выше. Продольный панкреатикоеюноанастс-
моз накладывают в изоперистальтической позиции (ушитый конец петли направ-
лен в сторону хвоста поджелудочной железы) однорядными обвивными nieav
атравматическим материалом. Двурядные швы используют только при выраже? •
ной дилатации вирзунгова протока. Проходимость кишечника восстанавливав*
энтероэнтеростомией с антирефлюксной защитой (создают антирефлюксньл
клапан при наложении анастомоза или формируют инвагинацнонный клан,
на изолированной петле). Сальниковую сумку и брюшную полость дренири *
Лапаротомную рану послойно ушивают.
Послеоперационное ведение бального преследует цель минимизировать в::-
можносгь возникновения осложнений. В течение 5 сут проводят инфузионно
терапию, питание парентеральное. Необходимо проведение комбинирована::
антибактериальной терапии, десенсибилизирующего лечения, витаминотерапг
В обязательном порядке используют аналоги соматостатина и ингибиторы пре- -
аз, блокаторы протонной помпы, проводят плановое обезболивание. С 5-х о~
послеоперационного периода дают дробную энтеральную нагрузку, постепё:-...
увеличивают её, одновременно уменьшая объём инфузионной терапии.
После выписки из стационара ребёнок находится под наблюдением хирурге *
месту жительства.
Рекомендуют плановые госпитализации с целью контрольного обследовг-
и, при необходимости, коррекции нарушений дважды в течение первого года пол-
операции, затем — 1 раз в год в течение 2-3 лет (по показаниям - чаще).
Прогноз
Исход и прогноз при адекватном лечении благоприятны.
Гормонпродуцирующие заболевания поджелудочной железы
В педиатрической практике встречают инсулиному, незндиобластоз (схсхл.
заболевания), гастриному и серотониному. Избыточная секреция гормонов вьс.
вает соответствующую клиническую картину. Данные опухоли бывают медл.г.:
растущими, их относят к условно злокачественным. Радикальное лечение тол.
хирургическое, концепция хирургического лечения едина.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Гормонпродуцирующие заболевания поджелудочной железы — опухоли. :
никшие в результате усиленной пролиферации эндокринных клеток.
КОД ПО МКБ-10
С25.4. Злокачественное новообразование островковых клеток поджелудо-
железы.
D13.7. Доброкачественное новообразование островковых клеток поджетг.г
ной железы.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота патологии - 0.5-3 на 1 000 000 населения в год.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Эндокринные клетки поджелудочной железы формируют не только спг_..
лизированные структуры (островки Лангерханса). но и располагаются дифф. _
в эпителии протоков и между экзокринными клетками ацинусов. В острс:_
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ	411
_г^рханса. наряду с р-клетками, продуцирующими инсулин, имеются а-клетки,
-^этфующие глюкагон - антагонист инсулина. 5-клетки, синтезирующие сома*
ингибирующий процесс выделения инсулина, глюкагона и ферментов
— горных клеток. Диффузио расположены ЕС-клетки, образующие серотонин
.гитонин, вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), вещество Р. У эмб-
- у-з обнаруживают гастринпродуцнрующие клетки (G-клетки), в нормальной
—гхалудочной железе взрослого человека отсутствующие. Каждая из перечис-
клеток может дать начало гормонпродуцирующей опухоли. Избыток сек-
- гг-л того или иного гормона вызывает соответствующую клиническую картину
^гзктерные изменения лабораторных показателей.
ОАЯКФИКАЦИЯ
3 кгеляют такие виды гормонпродуцирующих опухолей поджелудочной железы.
•	Эпухоль из р-клеток — инсулинома.
•	Диффузно расположенные островки р-клеток (тотальное поражение желе-
зы) - незидиобластоз (греч. nesidion - «островок»).
•	Опухоль из G-клеток - гастринома.
•	Опухоль из ЕС-клеток - серотонинома (карциноид).
СНПЧЕСКАЯ КАРТИНА
^суаннома я незидиобластоз
L гионимы инсулиномы—инсулома, гипогликемическая болезнь, синдром Харриса.
- .'ним незидиобласгоза - идиопатическая неонатальная гипогликемия.
.'-хулииома (рис. 22-4. см. е) и незидиобластоз имеют схожие клинические
- ^зления. Незидиобластоз бывает самой частой причиной младенческой гипог-
7;и обоих заболеваниях секретируется избыточное количество инсулина, что
-. тзляется так называемой триадой Уиппла: приступами гипогликемии натощак,
гением содержания сахара в крови до 2,7 ммоль/л и ниже, купированием
—:гликемических симптомов после введения глюкозы или приёма сладкой
-кинические проявления можно разделить на две группы: нейрогликопениче-
и адренергические симптомы.
•	Нейрогликопенические симптомы — головная боль, нарушения памяти, сумереч-
ные состояния (эйфория или агрессивность), повышенная утомляемость, галлю-
цинации. невозможность сосредоточиться, нарушения речи, судороги, кома.
•	Адренергические симптомы - мышечная слабость, потливость, неадекватное
чувство голода, кризы повышения АД. возбудимость.
Гастринома
Гастринома характеризуется наличием рецидивирующих пептических гастро-
г ренальных язв. гиперхлоргидрией, диареей. Данная картина известна как син-
“ :ч Золлингера-Эллисона. Клинические признаки таковы.
•	Острое начало язвенной болезни.
•	Боль в эпигастральной области во время или сразу после еды.
•	Ночные боли, не проходящие после приёма пищи.
•	Обильная рвота кислым содержимым.
•	Диарея (обильные водянистые испражнения).
•	Отсутствие эффективности консервативного лечения.
Серотонинома
Серотонинома, или карциноид. - опухоль из ЕС-клеток, проявляющаяся
^рциноидным синдромом. Помимо серотонина, опухоль синтезирует 5-гидро-
1 аггриптофан, брадикинин, гистамин. АКТГ и ряд других биологически активных
412	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
веществ, что определяет полиморфизм неспецифичных симптомов. Вследствие
этого диагностика сильно затруднена. Состояние образно обозначают в зарубеж-
ной литературе как «синдром барона фон Мюнхаузена». При карциноидном син-
дроме отмечают «приливы» крови к лицу, приступы головной боли, вегетативно-
сосудистую дистонию, приступы болей в эпигастральной области с многократной
рвотой, бронхоспазм, диарею, пеллагрозный дерматит, артрит, вялость, апатию,
бессонницу, поражение клапанов правых отделов сердца, редко - ослабление
памяти, энцефалопатию.
Больные с карциноидом, как правило, в течение длительного времени безус-
пешно лечатся у специалистов разного профиля.
ДИАГНОСТИКА
Анамнез
Поскольку проявления гормонпродуцирующих заболеваний поджелудочной
железы весьма разнообразны и неспецифичны, практически невозможно выде-
лить абсолютно типичные жалобы. Во всяком случае, длительно беспокояшш
боли в эпигастральной области, тошнота, рвота, нарушения стула, «приливы -
крови к лицу, особенно если это сопровождается психопатическими проявления-
ми. судорогами, дают повод думать о заболевании поджелудочной железы.
При сборе анамнеза (в случае подозрения на инсулиному) следует выяснить.
исчезает ли симптоматика после приёма сладкого.
Осмотр в физикальное обследование
При осмотре можно отметить бледность, вялость, снижение мышечного тонуса.
Боль в животе (особенно в эпигастральной области), иррадиирующая в поясни-
цу. может усиливаться при пальпации. Пропальпнровать саму опухоль, как прави-
ло. не удаётся из-за ее небольших размеров.
Лабораторные и инструментальные исследования
Обязательно выполняют рутинные анализы, а также исследование крови
активность амилазы и липазы.
При подозрении на инсулиному и незидиобластоз обязательное мероприятие -
суточная проба с голоданием. При выполнении этого исследования ребёнок
принимает пищу. Раз в 3 ч в крови определяют содержание глюкозы, иммуноре-
активного инсулина (ИРИ), С-пептида. Пробу считают положительной, если х
время её проведения концентрация сахара снижается более чем на 50%. Слезут
учитывать, что примерно у 50% больных содержание глюкозы в плазме натошх
ниже 600 мг/л. а инсулина превышает 20 мкЕД/мл (Данилов М.В.. Фёдоров В^_
1995). При констатации этих данных, а также при наступлении гипогликемиче-
ского криза пробу прекращают.
К обязательным методам инструментального исследования относят УЗИ брюч-
ной полости и забрюшинного пространства. КТ. ФЭГДС. к дополнительным -
ангиографию, электроэнцефалографию (ЭЭГ). чрескожную чреспечёночную кате-
теризацию воротной и селезёночной вен с поэтапным взятием порций крох
на уровне хвоста, тела и головки поджелудочной железы с целью определена
содержания ИРИ и С-пептида при подозрении на инсулиному, а также гастрит
и серотонина при подозрении на гастриному и карциноид соответственно.
При УЗИ в 83% случаев (по нашим данным) удаётся выявить образована
в поджелудочной железе (рис. 22-5). а также наличие изменений в других органа.
Инсулиномы представляют собой образования с чёткими контурами. Эхострукпх
их менее плотная и менее однородная, чем нормальная паренхима поджелудочн!;
железы. При незидиобластозе определяют неоднородность паренхимы железх
увеличение и нечёткость контуров последней. Размеры карциноида и гастринои-
могут достигать 100 мм в диаметре. Опухоль имеет неоднородную структуру.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 413
22*5. Ультразвуковая картина при карциноиде (серотонииоме) головки поджелудочной железы
13 лет.
КТ позволяет уточнить эти данные.
К;и ФЭГДС обнаруживают явления гастродуоденита, а также язвы при гастри-
~ J (синдром Золлингера-Эллисона). Кроме того, при подозрении на гастрино-
проводят ФЭГДС с поэтажной рН*метрией и профилометрией, что позволяет
ить высокий уровень базальной секреции.
Кглиакография с селективным контрастированием общей печёночной и селезё-
т-ой артерий позволяет в 80% случаев обнаружить карциноид в виде очага
-г—_7огической гиперваскуляризации.
ЭЭГ при инсулиноме и незидиобластозе в 70% случаев обнаруживает дезорга-
. гшию и нарушения частоты a-ритма, усиление 0-активности. наличие диффуз-
остроконечных колебаний 0*волн.
~ри недостаточной информативности перечисленных методов обследования
:i’«сообразно выполнение чрескожной чреспечёночной катетеризации воротной
т селезёночной вен с поэтапным взятием порций крови на уровне хвоста, тела и
- ~сзки железы с определением содержания ИРИ и С-пептида (при подозрении на
лгг.пиному), гастрина и серотонина (при подозрении на гастриному и карцино-
л •* Это исследование помогает определить место локализации опухоли в железе.
Зафференциальная диагностика
Гормонпродуцирующие опухоли поджелудочной железы следует диффереици-
'сззть с гастродуоденитом, хроническим панкреатитом, нейрогенными опухоля-
психическими заболеваниями.
Еваазаиня к консультациям узких специалистов
Показаны консультации гастроэнтеролога, онколога, невропатолога, психиатра.
ПЧЕНИЕ
Зал и лечения
Цели лечения - удаление образования, обеспечение (по возможности) удовлет-
ьсрительного качества жизни после операции.
Сеасервативное лечение
При инсулиноме и незидиобластозе на фоне гиперинсулинизма отмечают
"ялогликемию, в связи с чем больным постоянно проводят инфузии высококон-
центрированной декстрозы. В день операции обязательно назначают октреотид.
414	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Показания к назначению других препаратов (антибиотиков, антипиретиков, not*
хотропных препаратов н пр.) индивидуальны.
Хирургическое печет
Показание к операции - наличие образования в поджелудочной железе
Противопоказание - крайне тяжёлое общее состояние больного.
Предоперационная подготовка включает коррекцию водно-электролитногс
баланса (если это необходимо), введение октреотида в день операции.
При гормонпродуцирующих опухолях используют различные методы хирурги-
ческого лечения.
Энуклеация образования - вид экономной резекции поджелудочной желе-
зы, подразумевающий удаление ограниченного её участка вместе с опухолью бе
полного поперечного пересечения железы и без повреждения главного панкреати-
ческого протока.
Широко вскрывают сальниковую сумку с целью полной визуализации все-
поверхности поджелудочной железы и граничащих с ней магистральных сосуд о:
Над образованием, расположенным в толще поджелудочной железы, рассекак-
участок паренхимы. Образование прошивают шёлковой нитью № 2/0, использу-
емой в качестве держалки, и вылущивают из окружающих тканей острым пут€\
или электрокоагулятором, стараясь максимально сохранить целостность окружа-
ющих ацинарных долек. По возможности иссечение следует проводить по грани-
цам ацинарных долек, а не с их рассечением. На оставшейся раневой поверхност-
поджелудочной железы производят тщательный гемостаз посредством коагуляиг
или прошивания мелких кровоточащих сосудов, после чего ушивают раневр-
поверхность железы. В сальниковую сумку устанавливают силиконовый дрена*
лапаротомную рану послойно ушивают.
При невозможности выполнения энуклеации выполняют секторальную
резекцию поджелудочной железы. Эта операция подразумевает удалена
небольшого поражённого участка органа с полным поперечным его пересечен- -
ем и формированием проксимальной и дистальной культей. Данная операция £
педиатрической практике впервые в России была выполнена нами в отделен;:
хирургии ГУ «РДКБ Росздрава».
Широко вскрывают сальниковую сумку для визуализации передней поверхности
поджелудочной железы. По нижнему краю её тела рассекают передний листок бры-
жейки поперечно-ободочной кишки. Селезёночную артерию выделяют и берут
держалку. По верхнему краю тела поджелудочной железы разделяют желудочно-под-
желудочную связку. Двенадцатиперстную кишку тщательно мобилизуют по Кохег
При выделении головки поджелудочной железы особое внимание уделяют сохра-
нению кровоснабжения двенадцатиперстной кишки. Верхнюю брыжеечную вег-
выделяют выше и ниже перешейка железы и после создания под ним тоннеля бер -
на держалку. Когда вена визуализирована, выполняют пересечение поджелудочн:
железы на уровне перешейка. Производят гемостаз на срезе дистальной культи желе-
зы путём наложения тонких обкалывающих швов или электрокоагуляции.
При трудности выделения селезёночной вены её перевязывают, после чег.
выполняют спленэктомию.
Головку железы вместе с двенадцатиперстной кишкой отводят вправо, отдел-
ют от верхней брыжеечной и воротной вен, попутно перевязывая мелкие сосуда
Далее рассекают ткань головки железы параллельно изгибу нисходящей част
кишки и отступив от неё 3-5 мм. После отсечения остаются сохранёнными дор-
сальная дуодено-панкреатическая артериальная дуга, кровоснабжающая стею-
двенадцатиперстной кишки, и общий жёлчный проток.
Реконструктивный этап операции включает создание анастомоза между де-
тальной культёй поджелудочной железы и изолированной по Ру петлёй тоше
кишки по типу «конец в конец» или «конец в бок».
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ	415
— качестве дополнительной защиты при формировании энтероэнтероанастомо-
. : ггдают антирефлюксный механизм (рис. 22*6, см. цв. вклейку).
3 сальниковую сумку устанавливают силиконовый дренаж. Лапаротомную рану
_?:йно ушивают.
Дистальная резекция поджелудочной железы - левосторонняя резекция
и тела различного объема (в зависимости от распространённости пораже-
—* Резекцию 90-95% органа называют субтотальной, её выполняют при нези-
• хластозе.
Желудочно-ободочную связку рассекают до ворот селезёнки, сохраняя при
~ * желудочно-брыжеечную артерию, вследствие чего визуализируется передняя
—герхность поджелудочной железы. На границе планируемого пересечения со
“цены задней поверхности железы создают тоннель в ретропанкреатическом
~ странстве. Паренхиму железы пересекают электроножом или скальпелем,
обнаружении в толще паренхимы железы селезёночной вены последнюю
-л^ляют на небольшом участке и берут на держалку, затем выполняют оконча-
~ иое пересечение железы. Дистальные отделы железы удаляют справа налево,
“грому ворот селезёнки, при этом сохраняют магистрали селезёночных сосудов,
связывая их ветви, входящие в ткань поджелудочной железы. При невозмож*
сохранения, селезёночную вену пересекают, затем выполняют спленэкто-
1-1Х. По ходу операции осуществляют гемостаз неглубокой электрокоагуляцией
дошиванием кровоточащих участков атравматическими монофиламентными
(например. «Пролен» 4/0-5/0). Пересечённый вирзунгов проток проши-
отдельно, герметично, узловыми швами с использованием атравматического
“^ссасывающегося материала.
х сальниковую сумку и полость малого таза устанавливают силиконовые дрена-
тг. Лапаротомную рану послойно ушивают.
Лри остальных видах резекций поджелудочной железы используют ту же
z тургическую технику. Особенность - ориентиры границ пересечения железы.
•	При резекции 50% органа граница проходит слева от верхней брыжеечной
зены. Селезёночные сосуды перевязывают дистальнее зоны пересечения
железы таким образом, чтобы культя органа находилась на небольшом рас-
стоянии от селезёночных сосудов.
•	При субтотальной резекции граница пересечения поджелудочной железы
находится слева от передней верхней панкреатодуоденальной артерии. Перед
пересечением паренхимы железы ствол указанной артерии берут на держалку.
Крючковидный отросток головки железы удаляют. В оставшейся части под-
желудочной железы остаётся интрапанкреатическая часть общего жёлчного
протока.
При потенциально злокачественных опухолях головки железы (карциноид).
. также при наличии массивного спаечного процесса, не позволяющего выполнить
: :.*.ее щадящую операцию, производят панкреатодуоденальную резекцию,
zereft методом выбора служит пилоросохраняющий вариант операции с пере-
сечением двенадцатиперстной кишки на 2-4 см ниже привратника (операция
-•jverzo-Logmire). Эта операция травматична и технически сложна.
После выполнения ревизии брюшной полости устанавливают мощный метал-
лический ранорасширитель. В желудок вводят зонд, на нём желудок подтягивают
rsepx. Производят вскрытие сальниковой сумки путём рассечения желудочно-
сбодочной связки, сохраняя при этом части ветвей правой и левой желудоч-
го-ободочных артерий, расположенных ближе к антральному отделу желудка.
2зенадцатиперстную кишку мобилизуют по Кохеру на всём её протяжении до
гепатодуоденальной связки, максимально - нижнюю горизонтальную ветвь
~э направлению к связке Трейтца. Головку железы выделяют вместе с двенад-
цатиперстной кишкой до связки между крючковидным отростком и верхне-
416 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
брыжеечными сосудами. При этом чётко визуализируется нижняя полая веги
с правыми почечными и надпочечниковыми сосудами. Нижний край перешейк*
прошивают атравматической нитью № 4/0. используемой в качестве шва-держал-
ки. Переднюю поверхность верхнебрыжеечной вены отделяют от задней поверх*
ности перешейка.
После широкой мобилизации головки поджелудочной железы с двенадцати*
перстной кишкой и визуализации верхнебрыжеечной вены в зоне перешейка
решают вопрос о резектабельности опухоли.
Выполняют холецистэктомию. Культю пузырного протока перевязывают ь:
избежание подтекания жёлчи и с целью сохранения тугого наполнения жёлчны:
протоков для упрощения манипуляций на них. Выделяют общий жёлчный проток
тупым путём отделяют его от воротной вены. Общий печёночный проток пересе-
кают на расстоянии 2 см от бифуркации на подведённом инструменте (во избе-
жание повреждения воротной вены). Дистальную часть пересечённого протос
перевязывают, а проксимальную прошивают швами-держалками.
Тощую кишку пересекают на расстоянии 5 см от связки Трейтца. после чет.
выполняют резекцию головки поджелудочной железы единым блоком с двенадца-
типерстной кишкой в пределах здоровых тканей. Пересечение железы выполняй*
снизу вверх поэтапно с помощью электрокоагулятора с одновременной останов-
кой кровотечения из остающейся культи. После пересечения главный панкреатиче-
ский проток берут на держалки. В процессе пересечения железы особое внимает
уделяют верхнебрыжеечной вене во избежание её повреждения, мелкие венозные
стволы тщательно перевязывают. Пересекают связку крючковидного отростка.
На следующем этапе приступают к формированию панкреатоеюнальнсг
и билиодигестивного анастомозов на отключённой петле тощей кишки по У
Петлю проводят через окно в брыжейке ободочной кишки к культе поджелудочет
железы. Формируют панкреатоеюноанастомоз (с использованием «потерянно.*: -
дренажа) «конец в конец» однорядными швами атравматическим материал
(PDS № 4/0-5/0). На этой же петле дистальнее накладывают билиодигестивны
анастомоз «конец в бок» однорядными швами, используя тот же шовный матер -
ал. Также используют «потерянный» интубатор длиной 2 см. который фиксируг*
к стенке общего жёлчного протока одним швом. Формируют дуоденоеюноанасп-
моз «конец в конец» двурядными швами (PDS № 4/0). Проходимость кишечнет
восстанавливают энтероэнтеростомией «конец в бок» однорядными сероз*:.-
мышечно-подслизистыми швами с антирефлюксной защитой (рис. 22-7. см. ш
вклейку).
Операцию заканчивают подведением силиконового дренажа к воротам печел
и послойным ушиванием лапаротомной раны.
Следует особо отметить, что при инсулиноме и незидиобластозе иепосредстве
но после удаления образования или резекции железы интраоперационно произз:-
дят контроль гликемии через 20 мин после прекращения инфузии глюкозы. Пи-
операции достигнута, если уровень гликемии не снижается или нарастает.
Послеоперационное ведение зависит от вида выполненного вмешательств
Пациенты, перенёсшие энуклеацию опухолей, секторальную резекцию или
тальную (в т.ч. субтотальную) резекцию, получают лечение по следующей cxexs
в первые двое суток проводят инфузионную терапию с парентеральным питание»,
коррекцию гипергликемии (если в этом есть необходимость) капельным введение*
препаратов инсулина, комбинированную антибактериальную терапию, гемостап
четкую. десенсибилизирующую терапию, введение ингибиторов протонной nose,
(омепразол), стимуляцию кишечной перистальтики (неостигмина метилсульфт*
Энтеральную нагрузку назначают со 2-х суток послеоперационного период
постепенно уменьшая объём инфузионной терапии. Коррекцию гипергликемл;.
начиная с этого этапа, осуществляют посредством введения препаратов инсулет
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ	417
ттроткого и длинного действия. Добавляют прокинетики, ферменты, пробиотики.
“Рентам. перенёсшим панкреатодуоденальную резекцию, в течение 5 сут про*
млят инфузионную терапию с полным парентеральным питанием, коррекцию
тгергликемии посредством капельного введения препаратов инсулина, комби*
м?ованную антибактериальную терапию, гемостатическую, десенсибилизиру-
емую терапию, витаминотерапию, введение ингибиторов протонной помпы,
“эмуляцию кишечной перистальтики. После начала энтеральной нагрузки (6-е
.—хи послеоперационного периода) уровень гликемии определяет необходимость
"гхожного введения инсулина короткого или длинного действия. Все больные
I рзинем послеоперационном периоде получают октреотид до 5-7-х суток.
После выписки из стационара больного наблюдает хирург по месту жительс-
-п Если формируется стойкая гипергликемия (послеоперационный сахарный
габет). больной пожизненно получает инсулин. При необходимости больного
-спитализируют для контрольного обследования и коррекции терапии.
Миоз
При строгом соблюдении всех правил лечения, отсутствии серьезных ослож-
прогноз благоприятен. Продолженный рост опухоли, её метастазирование
“ественно отягощают прогноз.
Слисок литературы
1.	Ашкрафт К.У.. Холдер Т.М. Детская хирургия. - СПб.: Пит-Тал, 1997. - Т. II. -
1 211-220.
2.	Данилов М.В.. Фёдоров ВД. Хирургия поджелудочной железы (руководство). - М.:
«лмшина. 1995.
3.	Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А.. Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия
- зтей (руководство). - М.: Медицина. 1988.
». Нецветаев А.В. Хирургическая патология поджелудочной железы у детей (клиника,
гшкостика, лечение). - Дне ™ канд. мед. наук. - М., 2005.
5. Формулярный справочник Российской детской клинической больницы (руководство для
-4 чей по использованию лекарственных средств) / Под ред. Н.Н. Ваганова. Ю.Б. Бело-
- М.: ПроМедиа, 2005.
6. Murphy M.S.. Sibal A., Mann J.R. // B.M.J. - 2000. - Vol 320. - N 7248. -
- 1524-1526.
Глава 23
Заболевания селезёнки
В детском возрасте к хирургическим заболеваниям селезёнки
относят аномалии развития селезёнки, кисты, абсцессы и гемоли-
тические анемии.
Аномалии развития
КОД ПО МКБ-10
Q89.0. Врождённые аномалии селезёнки.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
В целом частота наблюдений аномалий развития селезёнки неве-
лика и колеблется от 0.1 до 03%. Врождённое отсутствие селезёнкг
встречают редко, чаще всего вместе с другими пороками развитие
оно может сочетаться с частичным или полным обратным положе-
нием органов.
Недоразвитие селезёнки (гипоплазию или микросплению) встре-
чают также редко: анатомически орган сформирован правильн:
обычного строения, но уменьшен.
Добавочные селезёнки - наиболее частый и важный с практе -
ческой точки зрения вид аномалии. Их встречают приблизителы-
в 20% всех посмертных вскрытий, чаще у детей раннего возрасте :
новорождённых. Строение добавочных селезёнок подобно ochobf:-
му органу: они мозуг быть одиночными и множественными, лока-
лизуются чаще в области ворот селезёнки (54,2%), в её связках.
ходу сосудистой ножки, в сальнике, имеют величину от просян с.-
зерна до нормальной селезёнки, особенно в патологических ситте
циях, когда добавочные селезёнки берут на себя функции удален-
ного органа.
Иногда добавочные селезёнки имеют самостоятельную бры-
жейку с отдельным сосудом, в этих случаях возможны завороте
протекающие с клинической картиной острого живота. Помните
наличии добавочных селезёнок необходимо в связи с возможны»
рецидивами заболеваний крови после выполненной спленэктою^
Кисты
КОД ПО МКБ-10
D73.4. Киста селезёнки.
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЁНКИ 4*19
ШССИФИКАЦИЯ, ЭТИОЛОГИЯ
•лстозные образования селезёнки подразделяют на непаразитарныс и пара-
—:рные. Чаще описывают отдельные наблюдения, реже публикуют сводные
—— ТСТИКИ.
<-паразитарные кисты, в свою очередь, подразделяют на истинные и ложные.
Ir^tsa истинной кисты, чаще имеющей врождённое происхождение, состоит из
винительной ткани, выстланной эндотелием или эпителием, в полости содер-
: —:я серозная жидкость. Редко встречают дермоидные кисты.
Ч-ще выявляют приобретённые кисты, не имеющие внутренней выстилки
* гздокисгы), они развиваются после травмы (в 50%) или каких-либо инфек*
~ (например, сыпной и брюшной тиф. малярия, туберкулёз). Псевдокисты при
~iTve образуются в результате аутолитических процессов, происходящих в гема-
~ . j. и образования фибриновой капсулы, преобразующейся с течением времени
z бринозную. По характеру содержимого кисты подразделяют на серозные,
. эрратические и серозно-геморрагические. Они могут быть расположены внут-
.елезёнки или субкапсулярно. Величина кист различна - от мелких множест-
-ых до единичных огромных, содержащих до 1 л жидкости и более.
ШНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая симптоматика непаразитарных кист зависит в основном от их раз-
/хв и проявляется чувством тяжести, небольшими болями в левом подреберье.
~ * * больших кистах могут развиться явления кишечной непроходимости, редко -
ттие симптомы.
Среди паразитарных кист чаще встречают эхинококковые. При этом селезёнка
—гадает очень редко (лишь в 2-5% случаев) по сравнению с 70-80% случаев зара-
: ия печени. Селезёнка поражается кистозной формой эхинококкоза. У детей
- саны единичные случаи таких заболеваний селезёнки. В связи с медленным
-:стом эхинококковых кист диагноз ставят чаще уже у взрослых больных.
{АГНОСТИКА
смотр н физикальное обследование
При осмотре больного с непаразитарной кистой обращают иа себя внимание
симметрия живота, выбухание в левом подреберье, где при пальпации определя-
— увеличенную эластичную безболезненную селезёнку. При интимном предлежа-
~г! кисты к передней брюшной стенке возможна флюктуация.
Клиническая картина паразитарной кисты сходна с непаразитарной: тупые
* :и в левом подреберье, симптомы сдавления соседних органов.
вбораторвыв к явструмвнтальиыв исследования
Диагностика непаразитарной кисты достаточно сложна. Приходится проводить
:-фференциацию с опухолями селезёнки, почки, забрюшинными опухолями,
тгзличными спленопатиями и т.п. В план обследования необходимо включить
тентгенографические методы исследования желудочно-кишечного тракта (для
заявления деформации и смещения желудка, селезёночного изгиба ободочной
<!шки), инфузионную урографию. Наибольшую информацию дают ультразвуко-
з ?е сканирование и лапароскопия.
Диагностике паразитарной кисты помогают УЗИ, КТ и серологические реакции.
ЛЕЧЕНИЕ
впарвэитармые кисты
Оперативное лечение непаразитарной кисты заключается в её иссечении, а если
:то технически невозможно, выполняют спленэктомию. Находит применение и
гункнионный метод лечения кист под контролем УЗИ, особенно при их глубоком
420	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
расположении в паренхиме селезёнки. Однако в настоящее время наибольшее
распространение получил лапароскопический доступ. При этом использование
гемостатических губок (типа «Tachocomb») для тампонирования остаточной
полости не только обеспечивает хорошее её закрытие, но и служит дополнитель-
ным фактором достижения гемостаза в послеоперационном периоде.
Послеоперационный период характеризуется гладким течением, отсутствием
пареза, воспалительных, спаечных и других осложнений. Косметические и функци-
ональные результаты отличные, физическая активность восстанавливается быстро.
Паразитарные кисты
Оперативное вмешательство паразитарной кисты заключается во вскрыла:
кисты, удалении хитиновой оболочки с обработкой полости кисты 2% раство-
ром формалина на глицероле. При больших кистах, занимающих половик,
ткани селезёнки и более, показан радикальный метод лечения - спленэктомия
Эхинококкоз может осложняться нагноением, разрывом, что чревато обсеменени-
ем всей брюшной полости.
Для профилактики рецидива эхинококкоза проводят специфическую медика-
ментозную терапию препаратом альбендазол.
Абсцессы
КОД ПО МКБ-10
D73.3. Абсцесс селезёнки.
ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ
Пути возникновения абсцессов селезёнки:
•	гематогенный (при септических процессах);
•	переход гнойного процесса с соседних органов при перитоните, после травмы.
Абсцессы селезёнки нередко сочетаются с метастатическими гнойными очага
ми в других органах (например, печень, почки, лёгкие), могут быть единичным:
крупными и мелкими множественными. Пюй кровянистый, шоколадного цвет.
В посевах содержимого абсцесса обнаруживают патогенную флору: стафилоко-з.
кишечную палочку.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические проявления абсцесса селезёнки разнообразны, зависят от фона. м
котором он появился, и локализации в толще селезёнки.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
При абсцессе в нижнем полюсе пальпируют увеличенную, болезненную селезё.-
ку. выявляют положительные симптомы раздражения брюшины. При располохм
нии абсцесса в верхнем полюсе селезёнки выражены явления со стороны плев;^
выпот, ограничение подвижности левого купола диафрагмы, ослабление дыхам,
в нижних отделах левого лёгкого. Общее состояние больного нарушено: высоьм
лихорадка, воспалительные изменения со стороны формулы крови, интоксим
ция. В некоторых случаях на фоне массивной антибактериальной терапии абссег
селезёнки протекает вяло, подостро.
Лабораторные и инструментальные исследования
Наряду с тщательным анализом всех описанных клинических симптомов вах
ная роль в постановке правильного диагноза принадлежит УЗИ, а в сомнителькм
случаях проводят лапароскопию.
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ 421
кмживиия
Осложнения могут быть связаны с прорывом абсцесса в свободную брюшную
г^"сгь. прилегающие органы (желудок, кишку).
ЧЕЛНЕ
7-ииболее рациональным методом считают вскрытие гнойника с последующим
~ дренированием. При локализации абсцесса в нижнем полюсе селезёнки разрез
*т-ной стенки производят ниже рёберной дуги над местом флюктуации (если
~ зыявлена). Селезёнка оказывается подпаянной к брюшине в этом месте, и
’'цедирования брюшной полости, как правило, не происходит. При локализации
-xzscca в верхнем полюсе более оправдан трансторакальный доступ через девя-
тидесятое межреберье. Предварительно в этих случаях можно произвести пунк-
-оддиафрагмального пространства и вскрыть гнойник по игле. Спленэктомия
- кагана в тех случаях, когда селезёнка свободна от сращений и диагностированы
х^гкественные абсцессы или расплавление паренхимы.
5 настоящее время при одиночных абсцессах селезёнки с успехом применяют
-/-’-инвазивные методы лечения: пунктирование и дренирование гнойного
“~з под контролем УЗИ. а также лапароскопическое вмешательство.
>> всех случаях операцию проводят на фоне интенсивной антибактериальной,
Дцузионной и иммунной терапии.
Гемолитические анемии
РЕДЕЛЕНИЕ
?-з системных заболеваний чаще встречают гемолитические анемии - анемии,
взывающиеся вследствие преобладания процессов разрушения эритроцитов над
- :бразованием. В процессе усиления распада эритроцитов при различных фор*
гемолитических анемий участвуют органы ретикулоэндотелиальной системы
:собенно селезёнка.
ОД ПО МКБ-10
Гемолитические анемии (D55-D59).
ШССИФИКАЦИЯ
Гемолитические анемии бывают наследственными и приобретёнными.
лдемиология
Наследственные гемолитические анемии встречают в детском возрасте чаще,
•^больший интерес для хирурга представляют анемии с исключительно внут-
~ неточным гемолизом: врождённая (семейная) микросфероцитарная гемолити-
тоая анемия Минковского-Шоффара (распространённость в России составляет
_^10 ООО без учёта лёгких и бессимптомных форм болезни), врождённая (семей-
макроцитарная гемолитическая анемия, серповидноклеточная анемия.
СЛЕДУЕМЫЙ СФЕРОЦИТОЗ
Сая inn мы
Анемия врождённая гемолитическая. Анемия гемолитическая семейная. Анемия
хызфосфероцитарная. Анемия микроцитарная. Анемия сфероцитарная. Анемия
дзровидноклеточная. Болезнь Минковского-Шоффара. Желтуха гемолитическая
“садённая. Желтуха хроническая семейная. Наследственный микросфероцитоз.
•>МД1лемме
Наследуемый сфероцитоз - гемолитическая анемия, возникающая вследствие
гефекта клеточной мембраны эритроцитов.
422 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Код по МКБ«10
D58.O. Наследственный сфероцитоз.
Этиология, патогенез
Причина заболевания - врождённые дефекты белков мембраны эритроцита:
•	тип I - дефект гена р-спектрина (*182870.14q22-q23.2. ген SPTB, Я);
•	тип II - дефект гена анкирина (*182900.8р11.2. ген ANK1.91):
•	тип III (ША) - дефект гена а-спектрина (*270970. Ц21. ген SPTA1. р).
При наследственном микросфероцитозе проницаемость мембраны для ионов
натрия становится чрезмерной, в связи с чем эритроциты приобретают шарооб-
разную форму, становятся ломкими и легко подвергаются спонтанному гемолизу.
Клиническая картава и диагностика
Заболевание характеризуется триадой симптомов: желтухой, анемией, сплено-
мегалией. Степень их выраженности различна.
Заболевание может протекать в течение длительного времени в скрытой форме,
при которой основной симптом болезни - анемия - отсутствует. Анемия легко;'
или умеренной степени (НЬ 80-100 г/л) сохраняется как постоянный симптом или
становится более выраженной (НЬ 58-66 г/л) в период интенсивного разрушения
эритроцитов, который принято называть гемолитическим кризом.
Частый симптом заболевания — желтуха, связанная с увеличением содержание
непрямого билирубина в крови, количество которого в результате усиленного рас-
пада эритроцитов становится слишком большим. Клетки печени не успевают пере-
вести в прямой билирубин часть непрямого, н он накапливается в крови. Желтухе
обычно не влияет на общее состояние больных.
Размеры селезёнки варьируют в довольно широких пределах, что зависит <г
интенсивности гемолиза и длительности заболевания. Чаще выявляют умерен-
ное увеличение печени. Печень у больных гемолитической анемией постоянн:
выделяет большое количество густой жёлчи, что создаёт условия для образования
конкрементов в жёлчи и жёлчных ходах. Моча тёмная. Кал в большинстве случае!
окрашен избыточно.
Общее состояние больных в начальных стадиях заболевания нарушается мал:
Дети отстают в росте и развитии.
У заболевших в раннем детском возрасте может произойти преждевременное
окостенение черепа. Для таких больных характерны башенный череп, микрс-
фтальмия. высокое нёбо, седловидный нос, выступание верхней челюсти.
Очередные приступы желтухи при семейной микросфероцитарной анемии быва-
ют спровоцированы, как правило, различными инфекциями и сопровождаются
повышением температурытела. кровотечениями из носа, ухудшением общего состоя-
ния. Каждый новый криз сопровождается дальнейшим увеличением селезёнки, пр.
пальпации она имеет гладкую поверхность, плотна и не очень болезненна.
Существенное значение при установлении диагноза имеют семейный анамнег
наличие заболевания у других членов семьи. Выявление анемии, желтухи за счг
преобладания непрямого билирубина, спленомегалии, ретикулоцитоза и снижен-
ной осмотической резистентности эритроцитов может помочь при установлена
диагноза. На высоте криза осмотическая резистентность эритроцитов может при-
ближаться к норме, а микросфероцитоз отсутствовать в связи с тем. что гемолиг
прежде всего подвергаются эритроциты с наиболее низкой осмотической резис-
тентностью и сфероциты. Увеличение количества ретикулоцитов, полихромато-
фильных эритроцитов и нормобластов связано с усиленными регенеративные
процессами в костном мозге. Прекращение криза характеризуется уменьшение»,
количества ретикулоцитов, отчётливым микросфероцитозом и снижением осмо-
тической резистентности эритроцитов.
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЁНКИ 423
ICMNMB
При врождённой семейной гемолитической анемии лечение в основном хирур*
- -еское - спленэктомия (метод выбора). Эффект спленэктомии появляется
' ~гтро. так как с удалением селезенки исчезают условия для усиленного гемолиза
: процитов. Продолжительность жизни эритроцитов быстро приходит к норме
1. 100 дней, в то время как до операции составляет 10-18 дней).
Возможна также эмболизация селезёночной артерии с целью исключения функ*
. : нирования селезенки или лапароскопическое удаление этого органа.
ШОБРЕТЁННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Бад во МКБ-10
D59. Приобретённая гемолитическая анемия.
Эпаяогмя, яатогевез
Воздействие на организм в процессе жизнедеятельности различных факторов
:;зических, химических, вирусных, бактериальных, лекарственных и др.) может
“ вести к образованию антиэритроцитарных аутоантител, вызывающих агглю-
- -.нацию и гемолиз эритроцитов больного.
(ишеская картина и диагностика
Приобретённая гемолитическая анемия во многом сходна по течению с врож-
:?-:ной микросфероцитарной гемолитической анемией: цикличность желтухи,
^сличение селезёнки, непрямая гипербилирубинемия, уробилинурия, анемия,
: .<-икулоцитоз, эритробластическая реакция костного мозга, ухудшение состояния
' ..ьного и повышение температуры тела во время криза.
Вместе с тем приобретённая гемолитическая анемия отличается большей
•-честью клинических проявлений, небольшим понижением или нормальными
гфрами осмотической резистентности эритроцитов, часто макроцитозом, а не
•<роцитозом. Выявить антитела помогает реакция Кумбса с антиглобулиновой
^горсткой. При положительной реакции происходит связывание блокирован-
ие эритроцитов.
Явчание
Консервативное лечение
Лечение направлено прежде всего на устранение причинного фактора (если он
-гестен). а затем — на снижение реактивности организма и создание препятствий
. синтезу антител. Этого достигают применением глюкокортикоидов (например.
ртнзон. преднизолон, триамцинолон, дексаметазон и др.), подавляющих обре-
зание антител в селезёнке и лимфоидной ткани.
Хирургическое лечение
В случае неэффективности гормональной терапии и прогрессивного ухудшения
 стояния больного, нарастания анемии и явлений гиперспленизма показана сплен-
•томия. Таким больным до и после операции назначают глюкокортикоиды.
Прогноз
Прогноз при приобретённой анемии тяжелее, чем при врождённой.
Непосредственные и отдалённые результаты спленэктомии при приобретённых
. тоиммунных формах гемолитической анемии хуже, чем при врождённых.
РОЖДЁННАЯ (СЕМЕЙНАЯ) НЕСФЕРОЦИТАРНАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМНЯ
Клиническая картина сходна с таковой при микросфероцитарной гемолитиче-
з,ой анемии. Однако микросфероцитоз отсутствует, осмотическая резистентность
зитроцитов. как правило, не изменена. Различают две формы врождённой несфе-
зоцитарной гемолитической анемии - анемию с нормальным или незначительно
424 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
увеличенным диаметром эритроцитов и анемию с выраженным макроцитозом.
У больных первой группы спленэктомия обычно улучшает состояние. При выра-
женном макроцитозе спленэктомия неэффективна, в связи с чем показано консер-
вативное лечение.
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
Синоним
Болезнь Верльхофа.
Определение
Болезнь Верльхофа - патология, характеризующаяся тромбоцитопенией, появ-
лением кожных и подкожных кровоизлияний и кровотечений из слизистых обо-
лочек различных органов.
Код по МКБ-10
D69.3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Классификация
По клиническому течению различают острые (подострые) и хронически:
(непрерывные и рецидивирующие) формы болезни. К хроническим относят слу-
чаи заболевания с длительностью течения более б мес. при этом наблюдают чере-
дование периодов обострения болезни с ремиссиями различной длительности.
Этиология, патогенез
В патогенезе заболевания можно говорить о провоцирующем действии инфе» -
ционных заболеваний, гипо- и авитаминозов, различных нейрогуморальных «
эндокринных влияний. Широкое распространение получила аутоиммунная теоран
патогенеза, согласно которой тромбоцитопения возникает вследствие появлена^
в крови антитромбоцитарных аутоантител, повреждающих тромбоциты.
Тромбоцитопения в периферической крови, по современным представлениям,
бывает следствием патологии их родоначальных клеток — мегакариоцитов (нару-
шение их созревания и процессов отшнуровки тромбоцитов, укорочение сроке:
их жизни).
В патогенезе повышенной кровоточивости при болезни Верльхофа, крек:
тромбоцитопении, участвуют изменения в сосудистой стенке в виде повышения
проницаемости, резистентности и контрактильных свойств. Нарушения свёртыш -
ния крови связаны с тромбоцитарным фактором (снижаются тромбопластическгз
активность, тест генерации тромбопластина, нарушается ретракция кровяное,
сгустка, увеличиваются показатели фибринолитической активности крови)
Селезёнка при тромбоцитопенической пурпуре — источник образования антите.
орган разрушения тромбоцитов, ингибитор тромбоцитопоэза.
Клиническая картина
Жалобы детей, страдающих болезнью Верльхофа, сводятся к слабости, быстр:.
утомляемости, повышению температуры тела до субфебрильных цифр (иногда).
Диагностика
Осмотр и физикальное обследование
При осмотре обращает иа себя внимание большое количество полиморфны
кожных высыпаний, подкожных кровоизлияний, самых разнообразных по рг.
мерам (от мелких петехий до обширных геморрагий) и окраске. Кровоизлиякгг
расположены преимущественно на передней поверхности тела. Часто их обнар
живают на слизистой оболочке зева, полости рта. глотки. Обычно кровоизлияю.
появляются без видимой причины, иногда им предшествует травма. У некоторы
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЕНКИ 425
хльных возникают подкожные гематомы различных размеров. Реже бывают
~овавая рвота и чёрный стул за счёт проглоченной крови. Иногда происходят
"овоизлияния в область корня брыжейки и по ходу пищеварительного тракта.
левочек могут быть метроррагии. Манифестация заболевания в этих случаях
"впадает с появлением первых менструаций. Возможны кровоизлияния в глаз*
дно и стекловидное тело с клинической картиной временной потери зрения,
•тсаоизлияния в ЦНС обусловливают картину эпилепсии, менингита, очаговых
тготройств. Описаны случаи кровавого пота и кровавых слёз.
При исследовании внутренних органов особых изменений, как правило, не
-.дходят. Селезёнка обычно не увеличена или увеличена незначительно.
Лабораторные и инструментальные исследования
При уточнении диагноза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
терзостепенное значение имеют лабораторные исследования крови. Для больных,
задающих болезнью Верльхофа. характерны тромбоцитопения, увеличение
зремени кровотечения по Дьюку (вместо 3 мин до 10 мин и более), значительное
гноение или отсутствие ретракции кровяного сгустка. Свёртываемость крови не
трушена (в отличие от гемофилии). Осмотическая резистентность эритроцитов
хтаётся неизменной в периоде ремиссий и может быть понижена во время кро-
т-течения. Характерен ретикулоцитоз (до 40%). особенно во время кровотечений.
2 миелограмме - активация красного и белого ростков крови. Количество мегака-
7 ’оцитов в одних случаях понижено, в других повышено. Количество пластинок
<: жег быть нормальным, но отшнуровывание и выход их в кровоток замедлены.
17-ед и клинических тестов большое значение имеют пробы на проницаемость
•гмкость) капилляров - положительные симптомы «жгута», «щипка» и др. При
тдлхтляроскопии находят спазм или атонию мелких сосудов, их разрыв, перивас-
г лярные инфильтраты.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать тромбоцитопеническую пурпуру необходимо от аплас-
-.гческой анемии, системных заболеваний крови, геморрагического васкулита,
'эдофилии.
Вечвяяв
Консервативное лечение
Положительные результаты лечения болезни Верльхофа удаётся получить
: помощью введения глюкокортикоидов. Чаще других применяют преднизолон в
гточной дозе 1-2 мг на 1 кг массы тела больного, триамцинолон и дексаметазон,
“родолжительность курса лечения составляет от 1 до 3 мес и более в зависимости
" течения заболевания. Гормональная терапия способствует не только увели-
-знию количества тромбоцитов, но и укреплению стенок кровеносных сосудов.
• роме того, при иммунных формах заболевания гормонотерапия подавляет обра-
займе антител в клетках ретикулоэндотелиальной системы.
Местно для остановки кровотечения из полости рта. дёсен, носа, глотки приме-
лют тампонаду гемостатической губкой, марлей, смоченной раствором тромбина
-7и водорода пероксида. Тампоны оставляют на несколько часов.
Хирургическое лечение
При неэффективности консервативной терапии показана спленэктомия. Её
тыполняют при хронических и рецидивирующих формах болезни Верльхофа.
-тжёлом или среднетяжёлом течении. Операцию желательно производить в пери-
од ремиссии. На высоте кровотечения спленэктомия показана при отсутствии
эффекта от консервативной терапии. В этом случае спленэктомия становится един-
гтзенным методом лечения, позволяющим спасти жизнь больного. Спленэктомия
нередко приводит к остановке кровотечения во время операции или вскоре после
неё. Кровотечение, продолжающееся после оперативного вмешательства, не утро-
426 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
жает жизни больного. Во время операции тщательно ищут и удаляют добавочные
селезенки, наличие которых может привести к рецидиву заболевания.
Спленэктомия — основной метод лечения больных гемолитической анеми-
ей (метод выбора). Эффект спленэктомии наступает быстро, т.к. с удалением
селезёнки исчезают условия для усиленного гемолиза. Традиционный доступ при
спленэктомии трансабдоминальный. Проводят довольно травматичный разрез
параллельно левой рёберной дуге.
Лапароскопические операции на таком хирургически неудобном органе, как
селезёнка, - новый раздел хирургии, в т.ч. и детской. Лапароскопический доступ
обеспечивает отличную визуализацию всех отделов селезёнки и позволяет мало-
травматично и прецизионно выполнить все необходимые для проведения спленэк-
томии манипуляции. Кровопотеря во время операции (без учёта крови, теряемой
с самой селезенкой), как правило, не превышает 50-70 мл. Интраоперационных
осложнений обычно не бывает, необходимость перехода к открытой операции
возникает редко.
Послеоперационный период характеризуется гладким течением, отсутствием
пареза кишечника.воспалительных. спаечных идругихосложнений. Косметические
и функциональные результаты отличные, физическая активность восстанавлива-
ется быстро.
Больным, у которых течение основного заболевания осложнено хроническим
калькулезным холециститом, одномоментно выполняют и лапароскопическую
холецистэктомию.
Глава 24
Заболевания червеобразного
отростка
Острый аппендицит
В детском возрасте аппендицит развивается быстрее, а деструк-
тивные изменения в отростке, приводящие к аппендикулярному
перитониту, возникают значительно чаще, чем у взрослых. Эти
закономерности наиболее выражены у детей первых лет жизни, что
обусловлено анатомо-физиологическими особенностями детского
организма, влияющими на характер клинической картины заболе-
вания и в некоторых случаях требующими особого подхода к реше-
нию тактических и лечебных задач.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Острый аппендицит - острое воспаление червеобразного отрос-
тка слепой кишки.
КОД ПО МКБ-10
К35. Острый аппендицит.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Воспаление червеобразного отростка слепой кишки (аппенди-
цит) — самое распространённое хирургическое заболевание живота
у детей, приводящее к необходимости экстренного оперативного
вмешательства. Аппендицит может возникнуть у ребенка любого
возраста, даже у грудного и новорождённого. Тем не менее в первые
2 года жизни его встречают достаточно редко. В последующие годы
частота заболевания нарастает, достигая пика в возрасте 9-12 лет.
Общая заболеваемость аппендицитом составляет от 3 до 6 на 1000
детей. Девочки и мальчики болеют одинаково часто.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Анатомо-физиологические особенности илеоцекальной области
н брюшной полости в целом обусловливают существенное отличие
в частоте и развитии воспалительного процесса в червеобразном
отростке у детей различных возрастных групп.
В развитии воспаления ведущая роль принадлежит собственной
микрофлоре червеобразного отростка или кишечника. У неболь-
шой группы детей нельзя исключить возможность гематогенного
или лимфогенного инфицирования. Общеизвестно и влияние
анатомо-физиологических особенностей детей раннего возраста:
чем младше ребёнок, тем быстрее развиваются деструктивно-
428 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
некротические изменения в стенке червеобразного отростка. Определённую рол;
играют и местные защитные реакции, связанные с возрастными особенностям-
фолликулярного аппарата. Так. редкость острого аппендицита у детей первых лг
жизни, особенно грудного возраста, связывают с малым количеством фоллику-
лов в червеобразном отростке. Редкость аппендицита у детей до года обьясняк-
также и характером питания в этом возрасте (преимущественно молочная жид-
кая пища).
Морфологические особенности червеобразного отростка у детей раннего во
раста предрасполагают к быстрому развитию сосудистых реакций и присоедине-
нию бактериального компонента. Слизистая оболочка кишечника ребёнка боль
проницаема для микрофлоры и токсических веществ, чем у взрослого, поэтов
при нарушении сосудистой трофики происходит быстрое инфицирование червь
образного отростка с ускоренным развитием выраженных деструктивных фор.
аппендицита.
Развитию воспалительного процесса способствуют перенесённые соматичеазг
и инфекционные заболевания, врождённые аномалии червеобразного отросп-
(перекрути, перегибы), попадание в отросток инородных тел или паразитов, обр
зование каловых камней.
Особенности строения червеобразного отростка, характер питания в трудны
ясельном возрасте и у более старших детей также влияют на частоту заболевали
в определённых возрастных группах. В настоящее время важную роль в развита
заболевания отводят наследственному фактору.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Предложено несколько клинико-морфологических классификаций остр~
аппендицита. однако в клинической практике целесообразно выделение двух оогг
ных групп изменений в червеобразном отростке:
•	деструктивно-гнойные формы воспаления (флегмонозный, гангренозны
гангренозно-перфоративный);
•	недеструктивные изменения в червеобразном отростке (катаральные форк_
а также хронический аппендицит или обострение хронического аппендишп
Особую сложность для клинициста и морфолога представляют недеструкпозы
формы, макроскопическая оценка которых не исключает субъективизма. Чхл.
всего за этой формой скрываются другие заболевания, симулирующие ост;_
аппендицит (острые респираторно-вирусные заболевания, кишечные инфек^л
мезаденит и тш.).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клинические проявления острого аппендицита у детей вариабельны и во м*
гом зависят от реактивности организма, анатомического положения червеобтл
ного отростка и возраста ребёнка. Общая характеристика клинической картгл.
заболевания — преобладание общих неспецифических симптомов над местные
В генезе подобных реакций имеет значение относительная незрелость отделы-
органов и систем, в первую очередь ЦНС и вегетативной нервной системы. L—
явления выражены тем больше, чем младше ребёнок.
Сложности диагностики усугубляются также трудностями обследования
и выявления объективных местных признаков заболевания. Их достовер*: -
зависит от многих факторов (контакта с ребёнком, владения методикой о6~
дования. индивидуального опыта врача и пр.). Влияние этих факторов особен
сказывается при распознавании острого аппендицита у детей раннего возрасти
В связи с этими обстоятельствами необходимо отдельно рассматривать волр.
клинической картины и диагностики у детей старшей возрастной группы и пёх_
3 лет жизни.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧЕРВЕОБРАЗНОГО ОТРОСТКА 429
Яяятсквв картина у двтвй старшего возраста
1.~!>5гческая картина острого аппендицита у детей старшего возраста более
- —дгза и складывается из следующих основных признаков, выявляемых из
— га: боль в животе, повышение температуры тела, рвота, иногда нарушение
-aisi кишечника.
- Жевание начинается с жалоб ребёнка на не очень резкую, но постоянную
I животе. При этом родители отмечают, что дети становятся менее актив*
_отказываются от еды. Для аппендицита характерна непрерывная боль, не
~ т=глзая. а лишь несколько стихающая на время. Непрерывность боли ведёт к
тданию сна: сон поверхностный, дети часто просыпаются. Заболевший ребё*
— г же всего спит в первую ночь заболевания.
I	эторых случаях болевой синдром выражен очень сильно, дети беспокойны,
—- ‘<*ся на резкую боль в животе, иногда принимают вынужденное положение.
*. _* тюлевая реакция обусловлена чрезмерным растяжением переполненного
“	- ервеобразного отростка. Старшие дети почти всегда могут указать локали-
боли (чаще в правой подвздошной области).
*	* агчно вскоре после приступа спонтанной боли в животе повышается темпера*
** :а до 37,5-38 °C. Однако при тяжёлых осложнённых формах аппендицита
- —т мите, периаппендикулярном абсцессе) температура тела может повышать*
- 3 9 :С и выше. Иногда температура тела бывает нормальной на всех стадиях
— -дзания (почти в 15% случаев), хотя на операции у трети больных обнару-
.. —.гт грубые деструктивные изменения в червеобразном отростке, вплоть до
': .рации и развития местного перитонита.
I из наиболее постоянных симптомов острого аппендицита у детей —
—- развивающаяся почти у 75% больных и носящая рефлекторный характер,
едующие дни заболевания при развитии разлитого гнойного перитонита
—: становится многократной, нередко в рвотных массах выявляют примесь
В начальных стадиях заболевания язык чистый, иногда слегка обложен.
•_г:гтием токсикоза и эксикоза язык становится сухим, шероховатым, на нём
д_"ются наложения. Симптом расхождения пульса и температуры тела наблю*
—* тедко - при запоздалом диагнозе, когда налицо все признаки перитонита
*5 случаев).
Z хтаточно часто отмечают задержку стула (35% случаев). Жидкий стул, появ-
. ~*йся не ранее чем на 2-е сутки от начала заболевания, выявляют почти у 7%
~.чых.
~1хая клиническая картина бывает у большинства пациентов. Как правило, осо*
— трудностей при диагностике не возникает.
атипичной локализации червеобразного отростка (15% больных) значи-
—-о меняются клинические проявления заболевания. Возникают дополнитель-
симптомы. обусловленные вовлечением в воспалительный процесс органов
*.£~40Й ПОЛОСТИ.
•	Так. при низком (тазовом) расположении червеобразного отростка боль обыч-
но локализуется над лоном или несколько правее, чаще носит схваткообраз-
ный характер и иногда сопровождается тенезмами. В таких случаях возможно
появление жидкого стула. При выраженном вторичном проктите каловые
массы могут иметь вид «плевков» слизи, иногда даже с примесью небольшого
количества крови. Возможно также частое болезненное мочеиспускание.
•	Если червеобразный отросток расположен ретроцекально, особенно при зна-
чительном подкожном жировом слое, боль в животе выражена умеренно. Это
связано с более поздним вовлечением в воспалительный процесс париеталь-
ной брюшины передней брюшной стенки.
•	При медиальной локализации (верхушка червеобразного отростка находится
ближе к срединной линии, у корня брыжейки) преобладают такие симптомы.
430 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
как сильная приступообразная боль в животе, многократная рвота, жидкий
стул, а иногда и вздутие кишечника.
Значительно меняется течение заболевания, развивающегося на фоне приёма
антибиотиков. Клинические признаки острого аппендицита становятся менее
выраженными. Важно иметь в виду, что сглаживание остроты клинических про*
явлений у этого контингента больных не всегда свидетельствует о купировании
деструктивного и гнойного процессов - у этой группы пациентов часто образуют*
ся аппендикулярные абсцессы.
Диагностика у датой старшого возраста
Осмотр и физикальное обследование
Распознавание острого аппендицита у детей имеет свои особенности. Пр?
обследовании живота ребенка необходимо обращать внимание на три основных
симптома, наиболее выраженных в правой подвздошной области: болезненность
при пальпации, защитное мышечное напряжение и симптом Щёткина-Блюмбергг
Все остальные симптомы имеют вспомогательное значение.
Пальпацию живота всегда необходимо начинать с левой подвздошной область:
в направлении против часовой стрелки. При наличии острого аппендицита можк.
отметить усиление болезненности при пальпации правой подвздошной область,
(симптом Филатова). Это очень важный признак, получивший в практике назвг
ние «локальная болезненность».
Второй основной симптом острого аппендицита - защитное мышечное напр 
жение в правой подвздошной области (defense musculaire). Чтобы убедиться i
отсутствии или наличии ригидности мышц передней брюшной стенки, важно ка»
дый раз при перемене точки пальпации держать руку на животе, дожидаясь вдо^.
больного. Это позволяет дифференцировать активное напряжение от пассивнее
(истинного), которое более чётко улавливают при сравнительной повторной па.*^ -
нации. Можно воспользоваться и другим приёмом: врач кладёт правую руку
левую подвздошную область больного, а левую руку - на правую подвздошн;- •
область и, попеременно нажимая справа и слева, старается определить разни,
в тонусе мышц.
В заключение исследования необходимо определить наличие симптс .
Щёткина-Блюмберга. Этот симптом определяют путём постепенного глубокс-
давления на переднюю брюшную стенку с последующим быстрым отнятием р;.—
в различных отделах живота. При положительном симптоме Щёткина-Блюмбе: ~
ребёнок реагирует на боль, возникающую при отнятии руки.
При атипичных локализациях червеобразного отростка меняются характг
течения воспалительного процесса, локализация и интенсивность главных мест- -
симптомов, что нередко становится поводом для ошибочного диагноза. В соч.-_
тельных случаях во избежание диагностической ошибки необходимо динамичее-
наблюдение за больным в условиях стационара. Правильно оценить субъектпь..
и объективные данные атипичного острого аппендицита у детей при первом ©от-
бывает трудно. Необходимо учитывать, что дети школьного возраста в некотсг.
случаях склонны скрывать боль, боясь операции, а иногда, наоборот, преувелА.
вают степень болезненности. Эго имеет большое практическое значение, так •_
немало хирургов производят аппендэктомию детям по расширенным показан. .
т.е. предпочитают гипердиагностику, которая не всегда оправдана.
Во всех случаях необходимо пальцевое ректальное бимануальное исследовг^..
Это даёт возможность выявить наличие осложнения (аппендикулярный инф..*_
трат) или уточнить диагноз, особенно в препубертатном и пубертатном периода:
девочек (фолликулярные и лютеиновые кисты, перекрут кисты яичника, боль —
неустановившемся менструальном цикле). Обследование через прямую кишг —
наличии острого аппендицита позволяет выявить болезненность стенки пр?.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧЕРВЕОБРАЗНОГО ОТРОСТКА	431
nnrnj спереди и справа, а в некоторых случаях и нависание свода справа. Эти
—£=ые и постоянно обнаруживаемая локальная болезненность при пальпации в
. зтании с другими симптомами - определённые критерии для установления
-ноза.
Лабораторные и инструментальные исследования
’ Изменение количества лейкоцитов при аппендиците у детей, как и у взрослых.
. х^егда характерно, но в сочетании с другими факторами имеет определён-
значение. Чаще всего (около 65% случаев) отмечают повышение содер-
-псч лейкоцитов до 15-17х10’/л со сдвигом лейкоцитарной формулы влево,
.-^лейкоцитоз (20-30х10’/л) наблюдают у 7% больных. В остальных случаях
честно лейкоцитов бывает в пределах нормы или даже ниже.
1 последние годы выполнено много исследований, направленных на повыше*
точности и своевременности выявления острого внутрибрюшного воспале-
Большая часть их них посвящена изучению диагностических возможностей
. .плнительных методов исследования (электротермометрии, тепловидения,
'^тромиографии, УЗИ, КТ). Неинвазивных методов диагностики много, однако
- чельзя считать достаточно достоверными. Уровень диагностических ошибок
~ётся высоким и составляет не менее 15-20%. Большой интерес, судя по коли-
"зттзу публикаций в литературе последних лет. вызывает использование лапа*
—стопин для решения проблемы диагностики и дифференциальной диагностики
с-рого аппендицита. Лапароскопия - единственный способ дооперационной
-ггпьной оценки состояния червеобразного отростка.
(шачасхая хартии! и диагностика у детей раннего возраста
вариабельность и своеобразие течения острого аппендицита у детей раннего
—*ласта зависят не только от реактивности детского организма, но и от возраст*
-ал анатомо-физиологических особенностей.
>з-первых, вследствие функциональной незрелости нервной системы в этом
. .таете почти все острые воспалительные заболевания имеют сходную кли-
~ккую картину (высокая температура тела, многократная рвота, нарушение
- кций кишечника). Во*вторых, воспалительный процесс в червеобразном
—гсстке у детей протекает чрезвычайно бурно. В то же время механизмы его
—озничения выражены слабо. В-третьих, существуют специфические трудно-
— э обследовании детей раннего возраста. Беспокойство, плач, сопротивление
ттру затрудняют выявление основных местных симптомов острого аппенди-
_гз. Чтобы своевременно поставить диагноз острого аппендицита, необходимо
особенности клинической картины и диагностики этого заболевания у детей
-~г-:его возраста. До настоящего времени у врачей существует ошибочное мнение.
—: острый аппендицит у детей до 3 лет развивается крайне редко. При первичном
огре больных участковым педиатрам, врачам поликлиник, скорой и неотлож-
:’.л помощи необходимо проявлять повышенную настороженность к жалобам
.-гей на боль в животе.
Если у детей старшего возраста ведущее значение имеют жалобы на боль
: правой подвздошной области, то у детей первых лет жизни прямых указаний
з боль нет. судить о наличии этого симптома можно лишь по косвенным при-
-_зхам. Наиболее важный из них - изменение поведения ребёнка. Более чем
: "5% случаев родители отмечают, что ребёнок становится вялым, капризным,
^.ооконтактным. Беспокойное поведение больного следует связать с нарастани-
< боли. Непрерывность боли ведёт к нарушению сна. что бывает характерной
: Ценностью заболевания детей младшего возраста и встречается почти у трети
* • пьных.
Повышение температуры тела при остром аппендиците у детей первых лет
пони бывает почти всегда (95%). Нередко температура тела достигает 38-39 ’С.
432	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Довольно постоянный симптом - рвота (85%). Для детей раннего возраста
характерна многократная (3-5 раз) рвота, что относят к особенностям течения
заболевания в этом возрасте. Своеобразие этих симптомов у маленьких детей в
начале заболевания объясняют недифференцированностью реакции ЦНС ребенка
на локализацию и степень воспалительного процесса.
Почти в 15% случаев отмечают жидкий стул. Расстройство стула наблюдают
в основном при осложнённых формах аппендицита и тазовом расположении чер*
веобразного отростка. Жалобы на боль в правой подвздошной области у детей б
этом возрасте почти не встречают. Обычно боль локализуется вокруг пупка, как и
при любом интеркуррентном заболевании, протекающем с абдоминальным синд-
ромом. Такая локализация связана с анатомо-физиологическими особенностями:
неспособностью точно локализовать место наибольшей болезненности вслед-
ствие недостаточного развития корковых процессов и склонностью к иррадиации
нервных импульсов, близким расположением солнечного сплетения к корню
брыжейки. Важную роль играет быстрое вовлечение в воспалительный процесс
мезентериальных лимфатических узлов.
Осмотр и физикальное обследование
При диагностике ориентируются на те же основные симптомы, что и у лете*
старшего возраста (пассивное мышечное напряжение и локальная болезнен-
ность в правой подвздошной области). Однако обнаружить указанные признак?
у детей первых лет жизни чрезвычайно трудно. Это обусловлено возрастным?
особенностями психики, в первую очередь двигательным возбуждением и беспо-
койством при осмотре. В этих условиях почти невозможно определить локаль-
ную болезненность и отдифференцировать активное мышечное напряжение с*
пассивного. Поскольку эти симптомы наиболее важны, а у маленьких детей оюь
нередко бывают единственными, указывающими на локализацию патологичес-
кого процесса, особое значение следует придавать их выявлению. Определённа:
роль играет умение найти контакт с маленьким ребёнком. Это касается детей, yxi
начавших говорить. Обследованию ребёнка предшествуют беседы, доступные ег
пониманию, в результате чего ребёнок успокаивается и появляется возможность
его обследования. Необходимо подчеркнуть, что большое значение имеет и сам:
методика пальпации передней брюшной стенки. Обследовать живот нужно к?
спеша, мягкими движениями тёплой руки, сначала едва касаясь передней брюч-
ной стенки, а затем постепенно увеличивая давление. При этом пальпацию необ-
ходимо начинать с заведомо здорового места. т.е. с левой подвздошной обласп
по ходу толстой кишки. При проведении пальпации живота важно внимательЕ:
следить за поведением ребёнка. Появление двигательного беспокойства, реакс^
мимической мускулатуры могут помочь оценить болезненность осмотра.
Для обнаружения местных признаков при остром аппендиците у детей прело-
жены специальные методы обследования (одновременная сравнительная пальо
ция в обеих подвздошных областях, глубокая пальпация на вдохе и тд.).
Широкое распространение у хирургов получил осмотр ребёнка во время cel
Иногда во время пальпации правой подвздошной области можно отметить сте-
том «отталкивания»: ребёнок во сне отталкивает своей рукой руку исследующее.
Однако для наступления физиологического сна часто требуется много времен:.
Учитывая быстроту нарастания воспалительных изменений в брюшной полосе,
у детей раннего возраста, столь длительное выжидание может оказаться особен?
нежелательным. В этой ситуации, особенно у беспокойных детей, оправдан мети
осмотра детей в состоянии медикаментозного сна, создаваемого путём ректаль?:
го введения 3% раствора хлоралгидрата (в возрасте до 1 года —10-15 мл. от 1 ген
до 2 лет - 15-20 мл, от 2 до 3 лет - 20-25 мл). При этом сохраняются пассив:-
мышечное напряжение передней брюшной стенки и локальная болезненност.
симптомы легко выявляются, поскольку исчезает двигательное возбуждение, се
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧЕРВЕОБРАЗНОГО ОТРОСТКА 433
—гг-тся психоэмоциональная реакция и активное напряжение. Этот метод практи*
не имеет противопоказаний.
С^ределение симптома Щёткина-Блюмберга во время естественного и меди*
-«итозного сна проводят в конце обследования. При положительном симптоме
-*ёнок или просыпается, или болезненно реагирует, продолжая спать.
-“ёктальное пальцевое исследование у младших детей даёт меньше диагности-
кой информации и вносит ясность лишь при наличии инфильтрата, который в
-гм возрасте встречают относительно редко. Тем не менее пальцевое ректальное
-ггедование необходимо проводить всем детям раннего возраста, так как во
: ла случаях оно помогает диагностировать другие заболевания (инвагинацию.
:тростаз. кишечную инфекцию и др.).
Лабораторные и инструментальные исследования
У детей младшего возраста при остром аппендиците чаще всего отмечают уве-
_”тние количества лейкоцитов в периферической крови до 15-20х109/л. Нередко
—Утюдают и гиперлейкоцитоз (25-30х10’/л и более).
Уплывая трудность диагностики острого аппендицита у детей раннего возраста
. Ьжсокий процент диагностических ошибок при этом заболевании, необходимо
гге использовать в таких случаях дополнительные методы исследования, вклю-
_• лапароскопию.
ЯЮФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
дифференциальная диагностика острого аппендицита у детей в большинстве
~^аев представляет значительные трудности. Это обусловлено главным образом
- лгя причинами.
•	Во-первых, острый аппендицит в детском возрасте своими клиническими
проявлениями симулирует многие заболевания, не требующие оперативного
вмешательства. Наиболее часто это происходит при атипичных вариантах
расположения червеобразного отростка.
•	Во-вторых, значительно больше заболеваний, как соматических, так и хирур-
гических (с локализацией в брюшной полости н вне её), в свою очередь мас-
кируются под острый аппендицит.
Своеобразие течения большинства заболеваний и сложность обследования
:г~ей, особенно раннего возраста, могут привести к двум диаметрально противо-
* ложным ошибкам:
•	за острый аппендицит принимают какое-либо другое заболевание: при этом
в части случаев его клиническое течение настолько напоминает острый аппен-
дицит. что выполняют ненужную операцию:
•	острый аппендицит принимают за другое заболевание, и аппендэктомию про-
водят с опозданием, когда уже развилась осложнённая форма аппендицита.
Большое практическое значение имеет вопрос, касающийся длительности
£д£людения за больным в случаях неясной клинической картины и возникающих
г: и этом трудностей дифференциальной диагностики. У детей никогда не следует
:сссчитывать на отграничение воспалительного процесса в червеобразном отрост-
.2. Важно в кратчайшие сроки провести все необходимые клинические исследова-
219, привлекая при необходимости к консультациям врачей смежных специаль-
2стей (педиатра, инфекциониста, отоларинголога). Обычно бывает достаточно
2-6 ч активного наблюдения для окончательного установления диагноза. В неко-
~рых случаях эти сроки могут быть изменены.
В последние годы большое значение придают разработке объективных методов
диагностики острого аппендицита. Наиболее перспективна щадящая методика
илароскопии с учётом возрастных особенностей детей. Применение педиатри-
ческих моделей лапароскопов позволяет принципиально по-новому подойти к
зшностике аппендицита. Пункционная лапароскопия при сомнительных резуль-
434 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
тэтах других методов исследования позволяет не только безошибочно установить
наличие или отсутствие воспаления в червеобразном отростке, но и при исключе-
нии диагноза острого аппендицита провести щадящую ревизию органов брюшной
полости и у трети больных выявить истинную причину болевого абдоминального
синдрома.
Использование лапароскопического метода исследования в дооперациониой
диагностике сомнительного по клиническим признакам острого аппендицита
позволяет довести до минимума процент гипо- и гипердиагностических ошибок
и соответственно резко сократить количество неоправданных аппендэктомий.
При такой тактике уменьшается вероятность послеоперационных осложнений
и улучшается диагностика заболеваний, вызывающих абдоминальный болевой
синдром.
Сложность диагностики у детей объясняется ещё и тем, что в зависимости от
возраста меняется и спектр заболеваний, с которыми приходится дифференци-
ровать острый аппендицит. У детей старшей возрастной группы клинические
картину острого аппендицита чаще всего симулируют заболевания ЖКТ, желчевы-
делителыюй и мочевыделительной систем, заболевания половых органов у дево-
чек. геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйиа-Геноха). В младшем возраст?
(преимущественно у детей первых 3 лет жизни) дифференциальную диагностик?
чаще проводят с острыми респираторно-вирусными инфекциями, копростазо.ч
урологическими заболеваниями, пневмонией, желудочно-кишечными заболева-
ниями, отитом, детскими инфекциями.
Дифференциальная диагностика у дотай старшего возраста
Желудочно-кишечные заболевания
Желудочно-кишечные заболевания - наиболее обширная и многообразная п:
клиническим проявлениям группа заболеваний, занимающая первое место в оши-
бочной диагностике острого аппендицита. К этой категории относят инфекци;
вызванные кишечной палочкой, стафилококком, сальмонеллами и энтеровирусг-
ми. иеспецифический язвенный колит, дизентерию, лямблиоз и тифо-паратифоз-
ные заболевания. В эту группу входят также гастродуодениты, язвенная болез:—
желудка и двенадцатиперстной кишки.
Педиатры и детские хирурги в повседневной практике довольно часто сталкива-
ются с тем фактом, что у детей при нарушении диеты и употреблении недоброка-
чественных продуктов питания возникают нарушения общего состояния, кишеч-
ная дисфункция с появлением резких болей в животе, рвота. Это иногда навоз; ~
врачей на мысль об остром аппендиците.
В дифференциальной диагностике перечисленных выше состояний всегл:
необходимо учитывать начальные проявления заболевания. При желудочн:-
кишечных инфекциях на первый план выступают диспептические расстройства. <
только потом или одновременно с ними появляются болевые ощущения в живота
Быстро нарастает токсикоз, сопровождающийся рвотой, кишечной дисфункцией
В отличие от аппендицита, рвота приносит облегчение. На фоне довольно тяжёл:.
интоксикации объективные признаки со стороны брюшной полости минималь-
ны: живот остаётся мягким, хотя возможно непостоянное активное мышечн>
напряжение передней брюшной стенки, проходящее при осторожной пальпашс
на вдохе. Чаще наблюдают болезненность в эпигастральной и околопупочне
областях. Симптом Щёткина-Блюмберга отрицательный. Для уточнения диагноз;
необходимо проводить полное клиническое обследование, включая эндоскопиче-
ские методы исследования (ФЭГДС. фиброколоноскопию).
Заболевания желчевыводящей системы
Заболевания жёлчных путей в детском возрасте обычно с самого начала пр;
нимают хронический характер (намного реже - острый) и в подавляющем бол:--
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧЕРВЕОБРАЗНОГО ОТРОСТКА 435
.. стве случаев не требуют хирургического вмешательства. Холецистэктомию
.-и по поводу воспалительных изменений в жёлчном пузыре производят редко,
п.тгратурс приведены немногочисленные наблюдения.
временные функциональные исследования показывают, что в патологии
--^выводящей системы у детей более чем в 70% случаев выявляют дискинезию
£>1ых путей.
Широкое внедрение УЗИ и ЭРХПГ позволило установить ряд врождённых
-алий жёлчного пузыря, пузырного протока и общего жёлчного протока,
~г-здих большую роль в развитии и поддержании воспалительного процесса и
~гзовании конкрементов.
холелитиаза характерны рецидивирующие, чаще резкие приступообразные
а животе (в правом подреберье), нередко иррадиирующие в область пупка
~зую подвздошную область, что заставляет врачей в первую очередь подумать
стром аппендиците. Динамическое наблюдение за больным и использование
’ позволяют установить правильный диагноз.
Заболевания мочевыделительной системы
Острый аппендицит довольно часто (более чем в 15% случаев) ошибочно диа*
* стмруют при болях в животе, вызванных заболеваниями мочевыделительной
.. ~емы. Появление ложного «острого живота» при заболеваниях почек связано с
ценностью иннервации и рефлекторными связями между почечно-мочеточни-
—гми и желудочно-кишечными сплетениями.
Н большинстве случаев причиной диагностических ошибок бывает неправиль-
_• ценна болевого абдоминального синдрома в результате недостаточно полного
~ -2. операционного обследования. Абдоминальный синдром у больных с урологи*
>ими заболеваниями имеет отличительные особенности. Чаще всего (до 70%
.- -зев) отмечают непродолжительные приступообразные боли, у остальных
'•Jii они бывают интенсивными и иррадиируют в паховую область, половые
* *• ны. Преимущественно при пальпации наибольшую болезненность отмечают в
~ ной подвздошной области. Чёткий симптом Пастернацкого определяют толь*
четверти больных. При урологических заболеваниях боль в животе нередко
.дет единственным наиболее ранним симптомом латентно протекающего про-
г.сэ. Раннее выявление истинных причин болевого абдоминального синдрома
еет большое практическое значение. Для выявления причин болей в животе,
юзанных заболеваниями мочевыделительной системы, необходимо проводить
. _*енаправлеиное урологическое обследование.
Гинекологические заболевания
У девочек старшего возраста (11-15 лет) при неустановившихся. нерегуляр-
менструациях могут появиться боли в животе, которые нередко приходится
фференцировать с острым аппендицитом. Боли чаще бывают у астеничных
—фантильных подростков. Предменструальные боли, как правило, довольно дли-
~±льны. схваткообразны. Возможны рвота и диарея. Отмечают эмоциональную
-5;аьность и вегетативные нарушения. Живот болезненный в нижних отделах,
_сто активно напряжён, но напряжение исчезает при длительной и осторожной
тдльпации. особенно на вдохе.
У менструирующих девочек могут появиться боли в животе, связанные с фол*
хулярными и лютеиновыми кистами яичников. Боли при этом недлительные,
: -ни кают обычно в период овуляции или за 2-3 дня до менструации. В связи с
~!М всем девочкам, обращающимся к врачу по поводу боли в животе, необходим
нательный сбор гинекологического анамнеза (первая менструация, их характер,
'ериодичность, цикличность). Обязательны также УЗИ и проведение пальцевого
тектоабдоминального исследования, при котором обнаруживают резко болезнен*
ъ:е матку и придатки.
436	абдоминальная хирургия
Копростаз
Задержка стула более 2 сут может сопровождаться болями в животе, однако
общее состояние остаётся удовлетворительным. Лишь в очень запущенных случа-
ях могут быть выражены явления каловой интоксикации. Повышение температу-
ры тела при копростазе наблюдают редко (в пределах 373-37,6 *С). Количество
лейкоцитов, как правило, нормальное. При обследовании ребенка часто можно
наблюдать некоторое вздутие живота и разлитую болезненность с преимуществен-
ной локализацией в левой подвздошной области. В этой ситуации очистительная
клизма имеет не только диагностическое, но и лечебное значение. При копростазе
после очистительной клизмы удаётся получить обильный стул. Боли уменьшаются
или совсем исчезают, а живот становится мягким, безболезненным, доступным
при пальпации во всех отделах. Очистительная клизма при остром аппендиците
облегчения не приносит и даже провоцирует боль.
Геморрагический капилляротоксикоз (болезнь Шёнляйиа-Гекоха)
Абдоминальная форма капилляротоксикоза нередко симулирует клинику ост-
рого аппендицита. Болевой синдром при капилляротоксикозе связан с кровоиз-
лияниями в брюшину и стенку кишечника. Важный отличительный признак этого
заболевания - обнаружение геморрагических экзантем в типичных местах (но
разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, голеностопных суставах).
Боль в животе при капилляротоксикозе. как правило, носит разлитой характер
Помогают установлению правильного диагноза указания в анамнезе на повы-
шенную кровоточивость и предшествовавшие кровоизлияния. В сомнительны!
случаях необходимо наблюдение хирурга до стихания острых явлений со сгорокь
брюшной полости.
Другие заболевания
Дифференциальную диагностику острого аппендицита иногда приходится про-
водить с такими заболеваниями, как острый панкреатит, кисты и опухоли брюшнсС
полости, врождённые аномалии кишечника и др. Правильная дифференциальны-
диагностика острого аппендицита с перечисленными выше заболеваниями част:
представляет значительные трудности, требует специальных методов исследоы-
ния, а нередко истинный диагноз устанавливают только во время оперативное
вмешательства. В этой ситуации необходимо во всех случаях сначала проводи
УЗИ и только при получении недостаточно убедительных данных выполнят:
лапароскопию.
Дифференциальная диагностика у детей раннего возраста
Острый аппендицит в грудном и ясельном возрасте встречают значителы-
реже. чем в старших возрастных группах, дифференциальная диагностика его
маленьких детей намного сложнее. Самые разнообразные заболевания в раннъ.
возрасте сопровождаются такими симптомами, как повышение температуры телы
рвота, расстройство стула. Хотя жалобы на боли в животе, как правило, отсутстг
ют или недостаточны, исключить болевой абдоминальный синдром не представ.-.!
ется возможным. Родители и врачи, сопоставляя перечисленные выше симптом
с беспокойным поведением ребёнка, не без основания предполагают заболеваЕГл
органов брюшной полости, чаще всего острый аппендицит. Диагностика в зтп
возрасте усложняется в связи с трудностями выявления объективных симптом-
(локальная болезненность, пассивное мышечное напряжение).
Острые респираторно-вирусные инфекции
Анализ материалов детских учреждений (яслей, домов ребенка, детских поо.
клиник и стационаров) свидетельствует, что ОРВИ имеют наибольший удельна
вес в структуре детской заболеваемости. Особенно высока восприимчивость к зте±
инфекциям у детей в возрасте от 6 мес до 3 лет. В связи с этим не случайно OPEL
прочно занимают первое место среди заболеваний, послуживших причиной опт
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧЕРВЕОБРАЗНОГО ОТРОСТКА 437
~ : й диагностики острого аппендицита у детей первых лет жизни. Чаще всего
—тг-:ой ошибочного направления детей в хирургическую клинику бывает нали-
з анамнезе абдоминального синдрома (болей в животе, рвоты), повышения
—гггрэтуры тела.
ОРВИ типично острое начало. Весьма характерен и внешний вид ребёнка:
ззатость лица, сонливость, отсутствие интереса к окружающему. К наиболее
——.<нным симптомам ОРВИ относят ринит, гиперемию и разрыхлённость сли-
оболочки зева, возможен конъюнктивит, а иногда и отёк век. На первый
.ддд выступают явления интоксикации и нарушения общего состояния. Уже само
:е описанных выше катаральных симптомов не характерно для острого
—д*=дицита. Нарушение общего состояния и явления интоксикации при респи*
заболеваниях не соответствуют выраженности местных симптомов со
—тс яы живота. Диагностические ошибки связаны с трудностями, возникающими
— обследовании ребёнка: чаще всего активное напряжение мышц принимают
- -rme muxulaire. В случаях, когда удаётся войти в контакт с ребёнком, можно
болезненность при пальпации в области пупка или по всему животу,
./-юл болезненности при пальпации в правой подвздошной области и пассивного
—коечного напряжения не бывает.
хопростаз
' детей первых 3 лет жизни дисфункция кишечника возникает значительно
_дг. чем в более старшем возрасте. Она может проявляться как склонностью
хгэрам, так и учащением стула.
Задержка стула у детей раннего возраста, даже в течение 1-2 сут. сопровожда-
~ болями в животе, вызывает беспокойство ребёнка, однако общее состояние.
_> правило, остаётся удовлетворительным. Лишь в очень запущенных случаях
-можны явления каловой интоксикации. Повышение температуры тела бывает
глУзлг редко. Обычно не отмечают и увеличения количества лейкоцитов. При
. :с*.едовании всегда удаётся выявить равномерное вздутие живота. Его пальпация
1тезненна за счёт растяжения петель кишечника газом. Боль чаще локализуется
: йзой половине живота. После очистительной клизмы обычно в большом коли*
•z-.тзе отходят кал и газы, а живот становится мягким, безболезненным, доступ-
ддм пальпации во всех отделах.
3 тех случаях, когда после очистительной клизмы остаются сомнения в отно-
дзнии острого аппендицита, необходимо обследовать ребёнка в состоянии меди-
гдхентозного сна.
Заболевания мочевыделительной системы
У детей раннего возраста пороки развития мочевыводящей системы - одна из
ддкых частых причин возникновения неясных болей в животе. Дифференциальная
Д'-шюстика ещё сложнее, чем у старших детей. Следует обращать внимание на
дггологические изменения в моче. Если при этом местные признаки аппендицита
мнительны, показано срочное УЗИ, а при необходимости — дополнительные
хетоды исследования (внутривенная урография, почечная сцинтиграфия).
Важно помнить, что в этом возрасте не очень редко встречают опухоли почек,
з основном злокачественные. Клиническое течение их стёртое, довольно часто
зимняя диагностика затруднена.
Желудочно-кишечные заболевания
Известно, что в раннем детском возрасте вследствие быстрого развития деструк-
тивных изменений в червеобразном отростке и вовлечения в процесс органов
: рюшной полости также возможны стремительно нарастающие признаки ток-
сикоза и эксикоза с частой рвотой, учащением стула и др. Таким образом, при
диспепсии и энтероколите приходится исключать тяжёлые формы острого аппен-
дицита.
438 абдоминальная хирургия
В дифференциальной диагностике имеет значение то обстоятельство, что при
аппендиците явления токсикоза и эксикоза развиваются обычно не в первый
день заболевания, в то время как при желудочно-кишечных инфекциях рвота и
расстройство стула — начальные и доминирующие симптомы. Решающим нужно
считать исследование брюшной полости, при котором в случае острого аппенди-
цита выявляют местные симптомы, не характерные для желудочно-кишечного
заболевания.
Таким образом, при желудочно-кишечных инфекциях отмечают расхождение
между общей тяжестью состояния и степенью выраженности местных симптомов
воспаления органов брюшной полости.
Наиболее часто диагностические ошибки происходят в летне-осенний период,
когда количество кишечных заболеваний резко возрастает. Нередко детей с ост-
рым аппендицитом при наличии жидкого стула длительное время лечат на дом;,
или даже в условиях стационара по поводу кишечных инфекций. Истинное же
заболевание устанавливают поздно, при явлениях запущенного гнойного перито-
нита.
Отит
Заболевание часто встречают в раннем детском возрасте, особенно среди груд-
ных детей. Этому способствуют физиологические и анатомические особенного:
короткая и широкая евстахиева труба, частые нарушения нормального носовог.
дыхания вследствие гиперплазии лимфатического аппарата носоглотки, чг:-
тые срыгивания. Всё это приводит к проникновению инфекции в барабанную:
полость.
Клиническая картина отита у детей первых 2 лет жизни в некоторых проявле-
ниях сходна с острым аппендицитом: обычно ребенок становится беспокойные
капризным, отказывается от еды, повышается температура тела до 38 *С и выгл*
присоединяется одно- или двукратная рвота. Дети этого возраста не могут указав
локализацию боли, в связи с чем у врача при осмотре ребёнка создаётся впечатле-
ние о наличии катастрофы со стороны брюшной полости.
При всём сходстве общих симптомов у больного с острым отитом можно отве-
тить некоторые признаки, характерные для этого заболевания: дети становятг
беспокойными, особенно ночью, вздрагивают во сне. часто просыпаются, крутг-
головой. Важно, что при пальпации живот у этих детей мягкий и безболезненна
во всех отделах. Пассивного напряжения и локальной болезненности, как праз.
ло, не наблюдают. В то же время надавливание на козелок уха вызывает боль. ч-
выражается резким усилением беспокойства и плачем.
В некоторых случаях, даже при подтверждённом диагнозе отита, невозможь
полностью исключить острый аппендицит из-за беспокойства ребёнка и сложи х
ти дифференцировки характера мышечного напряжения. В этой ситуации показа
осмотр ребёнка во время естественного или медикаментозного сна.
Пневмония
У детей первых 3 лет жизни проводить дифференциальную диагностику ме* ~
острым аппендицитом и пневмонией приходится чаще, чем в старшем возраст
Это связано с тем, что пневмонии в младшем возрасте протекают тяжело, нерел.
с развитием деструктивно-гнойных изменений и вовлечением плевры в воспал.
тельный процесс.
Наиболее часты диагностические ошибки в начальной стадии развития пне:
монии. когда симптомы дыхательной недостаточности выражены не очень отчг
ливо. В этих случаях чрезвычайно важно обращать внимание на внешний
ребёнка и его поведение.
При пневмонии чаще всего удаётся обнаружить одышку, раздувание крыло-
нога и цианоз носогубного треугольника. Общее состояние довольно тяжёл л
Вместе с тем мышечное напряжение брюшной стенки непостоянно н при отвлеч-
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧЕРВЕОБРАЗНОГО ОТРОСТКА 439
~ - внимания полностью исчезает. При объективном исследовании часто удаётся
— з.ггь ослабленное дыхание на стороне поражения, иногда выслушивают влаж-
—- хрипы.
7?и малейшем подозрении на пневмонию показано срочное рентгенологичес*
- исследование. как правило, играющее решающую роль в уточнении диагноза.
Хягина
З/фференциальную диагностику острого аппендицита с ангиной приходится
~ юлить реже, чем с указанными выше заболеваниями, хотя ангины у детей пер-
3 лет жизни по частоте занимают второе место, уступая лишь ОРВИ.
•'зк правило, ангина начинается остро. Внезапно повышается температура тела
5-39 °C. Дети становятся вялыми, беспокойными, капризными. Они отказыва-
- от еды. что объясняется болью при глотании и общим тяжёлым состоянием.
' ~ у маленьких детей жалобы на боли при глотании отсутствуют, а нали*
. < эбших симптомов вызывает подозрение на острый аппендицит. Кроме того.
юлко выявляют негативную реакцию на пальпацию живота.
1’едует подчеркнуть, что при подозрении на острый аппендицит всегда необ-
г'мо тщательно исследовать состояние полости рта и зева. Это позволяет при
_ ~'не обнаружить гиперемию, отёчность дужек, рыхлость миндалин и наличие
“ кений. Преобладание этих признаков над местными симптомами со стороны
~~тгэ позволяет исключить острый аппендицит.
Инвагинация кишечника
Несмотря на то что инвагинация кишечника - одно из распространённых
_ ~ ргических заболеваний у детей раннего возраста (на первом году жизни - до
*'. I. дифференциальную диагностику этого заболевания с острым аппендици-
' . “риходится проводить относительно редко. Это связано с тем, что кишечная
ю.-инация в большинстве случаев имеет достаточно яркую клиническую карти-
схваткообразные боли в животе, кровянистые выделения из прямой кишки),
гектнвное обследование позволяет отметить отсутствие пассивного напряже-
' • мышц живота и симптомов раздражения брюшины.
Наибольшие диагностические трудности представляют атипичные формы инва-
- зции. особенно когда это заболевание возникает у детей старше года. Во всех
--лтельных случаях необходимы УЗИ и рентгенологическое исследование
г зной полости с введением воздуха в толстую кишку.
Детские инфекционные заболевания
У детей раннего возраста детские инфекционные заболевания (корь, скарла-
* з. ветряная оспа, эпидемический паротит) и гепатит А сопровождаются кли*
еской картиной, симулирующей острый аппендицит с такой же частотой, как
: более старшем возрасте. В дифференциальной диагностике имеют значение
— '.знаки, описанные ранее. Гораздо труднее при этом правильно оценить местные
Активные симптомы. Большое значение приобретают эпидемиологический
. -мнез. тщательный осмотр кожных покровов, слизистых оболочек и тл.
ЖЧЕНИЕ
Тактика лечения острого аппендицита - активно хирургическая, в её основе
•г кит принцип ранней операции — аппендэктомии. Для удаления червеобразного
—юстка в детской хирургии наиболее широкое распространение получили сле-
юшие доступы: Мак-Бсрнея-Волковича-Дьяконова, Леннандера, а при очень
—лущенных аппендикулярных перитонитах у детей старшего возраста и средин-
-ч лапаротомия.
Опыт доказал, что у детей вполне обоснована аппендэктомия лигатурным
“хобом (без погружения культи в кисетный шов). Лигатурный метод не более
лзсен, чем погружной, но обладает рядом преимуществ: сокращает время опера*
юл и снижает опасность перфорации стенки слепой кишки при наложении кисет-
440	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
нога шва. Последнее обстоятельство особенно важно для детей раннего возраста,
у которых стенка кишки тонкая. Важно также избегать опасности деформации
илеоцекального клапана (баугиниевой заслонки), который у маленьких детей
расположен близко к основанию отростка: при наложении кисетного шва могут
возникнуть его недостаточность или стенозирование.
В последние годы во многих клиниках нашей страны успешно выполняют лапа*
роскопическую аппендэктомию. Она имеет неоспоримые преимущества перед тра-
диционной операцией. Это и меньшая травматичность вмешательства, и меньшая
частота послеоперационных осложнений, и хороший косметический эффект.
Лапароскопическая аппендэктомия наиболее эффективна при лечении ослож-
нённых форм острого аппендицита. Исключение широкой лапаротомии значи-
тельно уменьшает страдания больного, способствует более раннему восстанов-
лению нарушенных функций организма. Снижается частота послеоперационных
осложнений, практически исключены раневые осложнения. Значительно умень-
шается риск развития послеоперационного спаечного процесса в брюшной полос-
ти, сокращается пребывание больного в стационаре и улучшается косметически;
результат.
Прогноз
При ранней диагностике острого аппендицита у детей прогноз заболевания,
как правило, благоприятный. Летальность в среднем составляет 0,2-0,3%. Однак:
при поздней диагностике заболевания, особенно в ранней возрастной группе, эт?
показатели значительно выше.
Аппендицит у новорождённых
До недавнего времени аппендицит у новорождённых относили к редким заболе-
ваниям. Так. до I960 г. было описано всего 24 случая - главным образом операци-
онных и патологоанатомических находок. В последние годы всё чаще появляются
описания ранней диагностики и успешного оперативного лечения.
Этиология
В основе патологического процесса (в отличие от детей более старшего возрас-
та) лежит развитие геморрагического либо септического инфаркта стенки червеоб-
разного отростка, обусловленного общими нарушениями гомеостаза в результат*
перинатальной гипоксии, инфицирования, морфологической и функционально'
незрелости. Значительное увеличение частоты острого аппендицита у новорож-
дённых за последние гады связано с изменением микрофлоры. Во всех случае
выявлена тяжёлая форма грамотрицательного дисбактериоза. Реже причине;
аппендицита могут быть инородные тела (пушковый волос), сдавление тяжала
брюшины при незавершённом повороте кишечника, ущемление червеобразном
отростка при паховой грыже.
Клиническая картина
Заболевание развивается преимущественно у недоношенных детей с массе,
тела от 1 до 2 кг в возрасте 7-20 дней. В анамнезе у всех детей - перенесённая
перинатальная гипоксия, инфицирование, нарушение мозгового кровообращения.
Заболевание начинается остро, с нарастанием симптомов инфекционного токсико-
за. Появляются рвота с примесью жёлчи, вздутие живота, задержка стула.
Диагностика
При осмотре в первые 12 ч от начала ухудшения удаётся выявить местные
симптомы: локальную болезненность в правой подвздошной области, пассивно:
напряжение мышц, симптом Щёткина-Блюмберга, а при тенденции процесса г
отграничению можно пальпировать инфильтрат. Температурной реакции. г&
правило, не бывает, количество лейкоцитов колеблется в больших пределах (ст
7 до 18x107л) с тенденцией к повышению. Позднее в связи с быстрым прогрес-
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧЕРВЕОБРАЗНОГО ОТРОСТКА	441
г-хмнием воспалительного процесса и нарастанием токсикоза выявляют лишь
—ггтомы разлитого перитонита.
2хфференциальная диагностика
1агностика острого аппендицита у недоношенных детей из группы риска труд*
- бедствие сложности дифференциальной диагностики с некротическим энте*
*. гглитом. Для некротического энтероколита прежде всего характерно стадийное
~^«-:ие с постепенным ухудшением состояния и нарастанием клинико-рентге-
тгических симптомов. При аппендиците заболевание начинается остро. Для
ггроколита характерен частый жидкий стул с примесью слизи, зелени, крови.
аппендицита — задержка отхождения «оформленного» стула.
гентгенолопстески при аппендиците у новорождённых часто определяют затене*
з правой половине живота на фоне паретически вздутых петель кишечника (осо*
э толстой кишки), отсутствие утолщения кишечных стенок. При некротическом
гтроколите газонаполнение кишечника резко снижено; из-за значительного гид*
* геритонеума наружные контуры кишечных петель теряют чёткость очертаний.
* г±ахо решающую роль в диагностике играет динамика указанных симптомов на
- ггяжении ближайших 3-6 ч интенсивной детоксикационной, регидратационной
тотивовоспалительной терапии. Отсутствие положительной динамики в общем
“сиянии ребёнка и нарастание местных симптомов указывают на воспалительный
~ >: с etc в брюшной полости и требуют экстренной хирургической помощи.
Лечение
* связи с незрелостью купол слепой кишки расположен высоко под печенью и
“ ооко в латеральном канале, поэтому применяют правосторонний трансмуску-
гггный или параректальный доступ длиной 3-4 см. Аппендэктомию выполняют
лгзтурным способом с оставлением дренажа. Интраоперационно и в последу*
3 сут после операции в дренаж вводят 1% раствор гидроксиметилхинокси-
". г-гдиоксида. В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную
-тгглию. Антибиотики назначают как при лечении больных с неотрицательным
пенсом с применением цефалоспоринов последних поколений (цефотаксим,
гэздтим) и карбапенемов (имипенем + циластатин. меропенем).
Прогноз
Результаты лечения во многом зависят от срока оперативного вмешательства,
“эсгноз может быть благоприятным, если операция выполнена не позднее 12-18 ч
гг начала ухудшения.
Аппендикулярный перитонит
МРЕДЕЛЕНИЕ
Перитонит — воспаление брюшины, сопровождающееся как местными, так
. гбшими симптомами.
«Д ПО МКБ-10
К65.0. Острый перитонит.
МКДЕМИОЛОГИЯ
Перитонит - частое и наиболее тяжёлое осложнение острого аппендицита
г детском возрасте, возникающее в 8-10% всех случаев заболевания, причём у
детей первых 3 лет в 4-5 раз чаще, чем в более старшем возрасте. В последние гады
благодаря улучшению диагностики острого аппендицита, разработке патогенети-
•гски обоснованной инфузионной терапии, применению современных антибиоти-
ка и использованию новых щадящих методов оперативного лечения достигнуты
большие успехи в лечении этого тяжёлого хирургического заболевания. Во многих
клиниках нашей страны на протяжении ряда лет нет летальных исходов от острого
аппендицита.
442	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
КЛАССИФИКАЦИЯ
Из множества предложенных классификаций наибольшее распространение
получил принцип подразделения перитонита по стадийности течения процесса
и распространённости поражения брюшины, выраженности пареза кишечника.
Наиболее целесообразным следует считать подразделение перитонита на мест-
ный и разлитой. Местный перитонит, в свою очередь, подразделяют на отграни-
ченный и неограниченный. Последний характеризуется воспалительными изме-
нениями в области поражения с возможным затеком экссудата в смежную область
по пути естественного распространения (правый латеральный канал и полость
малого таза). При разлитом перитоните воспалительные изменения брюшины
выходят за пределы очага не по пути естественного распространения. Выход вос-
палительного процесса за пределы правого бокового канала практически следует
считать разлитым перитонитом.
Наибольшее распространение при перитоните получило выделение трёх фа-
его течения (реактивной, токсической и фазы полиморфных нарушений), отража-
ющих тяжесть клинических проявлений заболевания. Фазпость течения перито-
нита подтверждают изменения центральной гемодинамики, микроциркуляции
иммунологической реактивности.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Патогенез разлитого перитонита - сложная цепь функциональных и морфоло-
гических изменений систем и органов.
Анатомо-физиологические особенности детского организма сказываются к:
течении аппендикулярного перитонита. Чем меньше ребёнок, тем быстрее гной-
ный процесс распространяется на все отделы брюшины. Этому способствуют низ-
кие пластические свойства брюшины, недоразвитие большого сальника. Быстре-.
нарастают интоксикация и обменные нарушения, многие защитные реакции сг_-
новятся патологическими.
Ведущая роль в патогенезе перитонита принадлежит микробному фактор
и состоянию иммунореактивности организма. Характер и тяжесть изменений зав. -
сят от выраженности патологических процессов. Установлено, что в болыпннстг:
случаев перитонит - полимикробное заболевание. Доминирующая роль в ег
развитии принадлежит Escherichia coli, но большое значение имеют и другие шп
роорганизмы: энтерококки, клебсиелла и другие, а также анаэробы. При целен;
правлением исследовании анаэробную флору высевают более чем у трети больные
а при формировании внутрибрюшных абсцессов - практически в 100% случае
Этот факт необходимо учитывать при назначении эмпирической антибиотикотт-
рапии, так как многие антибиотики неэффективны при анаэробной инфекции.
Один из ведущих факторов в развитии патофизиологических сдвигов, иастуг.;
ющих при перитоните, - резорбция брюшиной токсических продуктов гнойно*
экссудата из брюшной полости. Поверхность брюшины у детей, особенно ранне?
возраста, относительно больше, чем у взрослых. Установлено, что при перитонита
особенно в его начальной стадии, резорбция токсических продуктов брюшин г
происходит очень интенсивно. Вследствие этого в кровь и лимфу в большом ко?-
честве попадают бактериальные токсины и продукты распада микробных те?
Именно всасывание токсических продуктов обусловливает цепь разнообразны;
патофизиологических нарушений, включающих дегидратацию, расстройства цир-
куляции, гипертермию, нарушения кислотно-щелочного состояния и пр.
При аппендикулярном перитоните у детей достаточно быстро развиваютс;
дегидратация и расстройства циркуляции. Выделяющиеся в большом количеств
биологически активные вещества оказывают сосудорасширяющее действие,
увеличивает проницаемость сосудистой стенки и способствует выходу воды и нт
комолекулярных белков из сосудистого русла. Усиливается экссудация жидкое—
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧЕРВЕОБРАЗНОГО ОТРОСТКА	443
' в брюшную полость. Параллельно происходит значительная потеря воды
.4 частой рвоты, жидкого стула. Потеря жидкости усугубляется также за счёт
~ ~'рацни и одышки. При парезе кишечника происходит массивное скопление
:<ти в его просвете. Массивная потеря жидкости из кровеносного русла при*
к значительному уменьшению ОЦК и. следовательно, гемоконцентрацин.
~ золемия и развивающаяся вслед за ней гипоксемия вызывают спазм пери*
'-веских сосудов и сосудов почек, что приводит к перераспределению крови
.мнением питания жизненно важных органов, главным образом сердца и
—л1-:ого мозга (централизация кровообращения). В ответ на это возникает
. жЛ^нсаторная тахикардия, приводящая к перенапряжению сердечной мышцы
—т лению работы сердца.
1~пкение почечного кровотока способствует уменьшению фильтрации мочи
*•: -ечных клубочках и возникновению ишемии почек. В дальнейшем расстройства
почек приводят к водио-электролитным и метаболическим нарушениям.
~-за спазма кожных сосудов снижается теплоотдача, что усугубляет гипертер-
~т Значительное повышение температуры тела (39-40 °C и выше) возникает
гьшинства больных с гнойным перитонитом. У детей раннего возраста при
.-^термин в связи с повышенным расходом энергии очень быстро истощаются
атлетические запасы, возникают нарушения обмена и расстройства функций
-^_.-ля и сердечно-сосудистой системы. Всё это может привести к недостаточно-
~ :ункций надпочечников.
~i-:o из важных патофизиологических звеньев при развитии перитонита —
енне метаболизма. При перитоните нарушается восполнение энергети-
-г<их ресурсов с пищей, начинается использование углеводов из собственных
~сов организма (гликоген печени). Затем в качестве источника энергии исполь-
----ся белки и жиры, распад которых в условиях тканевой гипоксии приводит к
— тлению недоокисленных продуктов. Постепенно начинает страдать дезин*
- ггхационная функция печени. При тяжёлом течении перитонита развиваются
—тления белкового обмена. Потери белка происходят с экссудатом, диффузией
г. з просвет кишечника. Развивается диспротеинемия.
Образование кислых продуктов изменяет pH крови - возникает метаболи*
ацидоз. Сначала метаболические сдвиги компенсируются в достаточной
•г*ени дыханием (за счёт компенсаторной одышки и усиленного выделения
~~ скислого газа) и почками (путём реабсорбции натрия и выделения избыточ*
..л кислых радикалов). Компенсаторные Механизмы очень быстро истощаются в
_-:зиях перитонита из-за ограничения дыхательных экскурсий вследствие паре-
- > вздутия кишечника, а также на почве гемодинамических нарушений. Ацидоз
-леходит в стадию декомпенсации.
Лри перитоните происходят также значительные нарушения электролитного
* хена. Рвота и жидкий стул приводят к потере жидкости и электролитов (ионов
—*ля. натрия, хлора). По мере потери ионов калия и хлора на фоне уменьшения
Чём а плазмы возникают нарушения кислотно-основного равновесия, заключа-
“иеся в развитии внутриклеточного ацидоза на фоне внеклеточного алкалоза
еханизм Дэрроу). Обеднение клетки ионами калия способствует нарушению
2--ттеза АТФ и уменьшению запасов энергии, что приводит к ослаблению сократи-
—г-ьной силы миокарда и дыхательной мускулатуры. Возникают одышка, тахикар-
г снижается ударный объём сердца и развивается недостаточность кровообра-
щения с явлениями общей гипоксии тканей. Дефицит ионов калия снижает тонус
гадкой мускулатуры, приводя к развитию и прогрессированию пареза ЖКТ.
Следовательно, основные патофизиологические процессы при перитоните -
--оволемия и нарушение центральной и периферической гемодинамики, нзмене-
::е водно-электролитного баланса и кислотно-основного состояния, нарушение
444 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
функций жизненно важных органов. При тяжёлом перитоните эти нарушен)?
можно рассматривать как проявления перитонеального шока.
Большинство указанных нарушений отражается в клинической симптоматике
Необходимо лишь учитывать, что у детей до 3 лет защитные механизмы быстрс
переходят в патологические, а общие клинические симптомы превалируют ни
местными.
Течение разлитого перитонита сопровождается и выраженными нарушениям
иммунологической реактивности организма ребенка, носящими чётко выражен-
ный фазовый характер.
•	В реактивной фазе перитонита отмечают напряжение факторов естественна
неспецифической реактивности, повышение активности р-лизинов, количес-
тва лейкоцитов, лимфоцитов, нарастание количества иммуноглобулине* :
сыворотке крови, увеличение абсолютного количества розеткообразуюшп
клеток, снижение относительного количества Т- и В-лимфоцитов.
•	В токсической фазе происходит дальнейшее повышение общего уро*-/
неспецифических показателей, однако возникают изменение количества фун-
кционально активных лейкоцитов и падение концентрации сывороточные
иммуноглобулинов.
•	В фазе полиорганных нарушений отмечают полную несостоятельность защит-
ных сил. катастрофическое снижение показателей как специфических, ты
и неспецифических иммунных реакций.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
В анамнезе, как правило, отмечают боль, рвоту, повышение температуры теы
В дальнейшем боль может несколько стихать, но гипертермия держится, хст
подчас и незначительная. Общее состояние также может несколько улучшиться
но никогда не восстанавливается до удовлетворительного. После «светлого пр:-
межутка» наступает ухудшение: вновь усиливается боль в животе, появляет?
рвота, прогрессивно ухудшается общее состояние. Наличие такого промежутке
связано, по-видимому, с деструкцией и некрозом нервных окончаний в черве-
образном отростке. Наступление периода ухудшения объясняют вовлечение*
в воспалительный процесс всей брюшины в результате перфорации червеобразно-
го отростка или нарушения целостности конгломерата при «прикрытой» перфора-
ции. Возможно развитие перитонита и без перфорации червеобразного отростка -
вследствие прохождения микрофлоры через изменённую стенку. Быстрота наступ-
ления перфорации и длительность «светлого промежутка» зависят от возрг—
больного: чем меньше ребёнок, тем быстрее происходит перфорация и корок»
период мнимого улучшения. Резко стирает остроту клинических проявлены
аппендицита применение антибиотиков, что увеличивает вероятность развиты
перитонита. Антибиотики не могут остановить уже начавшийся деструктивны
процесс, но их применение уменьшает выраженность болевого симптома, темпе-
ратурной реакции и общих нарушений, в то время как воспаление брюшины пр:-
грессирует. Поэтому применение антибиотиков, особенно детям раннего возраст?
до установления причины боли в животе противопоказано.
ДИАГНОСТИКА
При осмотре ребёнка с аппендикулярным перитонитом отмечают значительнуг
тяжесть общего состояния. Кожные покровы бледные, иногда имеют «мраморный >
оттенок. Пгаза блестящие, язык сухой, с белым налётом. Обычно бывает одыпш.
выраженная тем больше, чем младше ребёнок. Нередко можно установить расхох
дение между частотой пульса и степенью повышения температуры тела. Живг
вздут, резко болезнен при пальпации во всех отделах, чётко выявляют защити >
мышечное напряжение и симптом Щёткина-Блюмберга. наиболее выражение
в правой подвздошной области.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧЕРВЕОБРАЗНОГО ОТРОСТКА 445
-~гда бывают тенезмы, жидкий учащённый стул небольшими порциями,
генное и учащённое мочеиспускание. При ректальном исследовании выяв-
—' тезкую болезненность и нависание стенки прямой кишки.
:гтей раннего возраста общее состояние в первое время может быть нарушено
:: _т;ггельно. что связано с хорошими компенсаторными возможностями сердеч*
- гсудистой системы в этом возрасте. На первый план могут выступать явления
-ягельной недостаточности. Через некоторое время происходит декомпенсация
—ггчио-сосудистой и дыхательной систем, а также метаболических процессов, в
—^тзте чего состояние бального начинает прогрессивно ухудшаться. В раннем
при аппендикулярном перитоните чаще наблюдают жидкий стул, иногда
_ л--го цвета со слизью.
FHIE
’^ение перитонита у детей представляет трудную задачу и складывается из
-zz основных этапов: предоперационной подготовки, оперативного вмешатель-
-z..! послеоперационного периода.
кширацвонная подготовка
-Медленное оперативное вмешательство при перитоните в условиях значи*
нарушений внутренней среды организма - серьезная ошибка. Эти сдвиги
• усугубляться во время операции и в послеоперационном периоде под влия-
операционной травмы, погрешностей анестезии и дальнейшего прогрессиро*
т патологического процесса.
предоперационной подготовки — уменьшить нарушения гемодинамики,
~~г*7тно-основного состояния и водно-электролитного обмена.
Основа предоперационной подготовки - борьба с гиповолемией и дегидрата*
Степень обезвоживания можно определить по следующей формуле с исполь*
_ дгчием показателей гематокрита:
У = Ht больного -Ht в норме
Htвнорме
- - масса тела, k - коэффициент (для детей старше 3 лет - ’/,. для детей
-•ддше 3 лет - *Д).
При проведении инфузионной терапии прежде всего назначают растворы
“г» * динамического и дезинтоксикационного действия (декстран [мол. масса
: 300-40 000], альбумин, декстран [ср. мол. масса 50 000-70 000], уатрия хло*
раствор сложный [калия хлорид * кальция хлорид * натрия хлорид], плазму
.-ни). Объём и качество инфузионной терапии зависят от тяжести перитонита,
iisirrepa гемодинамических нарушений н возраста больного. Весь комплекс пре*
итерационных мероприятий должен быть выполнен в сжатые сроки (не более
>5ч).
Терапию антибиотиками широкого спектра действия начинают уже в пре-
: и грационном периоде. Рекомендуют внутривенное введение цефшюспорина
_ поколения (цефотаксима, цефтриаксона) или ингибитор*защищённого пени*
пллина (амоксициллин + клавулановая кислота), под защитой которых проводят
-грацию. В послеоперационном периоде продолжают введение антибиотиков в
где комбинированной антибиотикотерапии (цефалоспорин + аминогликозид +
- метронидазол или амоксициллин + клавулановая кислота + аминогликозид), что
дозволяет охватить весь спектр потенциальных возбудителей перитонита (грамот*
гадательные бактерии, энтерококки и анаэробы). Зондирование и промывание
желудка способствуют уменьшению интоксикации, улучшению дыхания, профи-
•-длтике аспирации. Важную роль, особенно у детей первых месяцев жизни, играет
хрьба с гипертермией, пневмонией, отёком лёгких, судорогами.
446 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Хирургическое лечеиие
К оперативному вмешательству приступают, когда компенсированы и стаби.-..
зированы процессы гемодинамики, кислотно-основное состояние, водно-электр.
литный обмен, а температура тела не превышает субфебрильных цифр.
Оперативное вмешательство при перитоните проводят с целью устранения по-
винного очага, санации и дренирования брюшной полости.
Влияние на первичный очаг заключается в аппендэктомии. Дальней^,
тактика зависит от глубины изменений со стороны кишечника и брюшин
Наиболее важна в этой ситуации оценка нарушений перистальтики и кровооб;. -
щения.
Особенности хирургической тактики при аппендикулярном псрнтои;—
зависят от его фазы.
В реактивной фазе при операции обычно обнаруживают обильный гнойь-
выпот в брюшной полости. Петли кишечника несколько вздуты, пшеремирсе
ны. без наложения фибрина и циркуляторных нарушений. Несмотря на то —
воспалительный процесс распространяется на всю брюшную полость, преосл.
дает ещё местная симптоматика, организм как бы сам справляется с возникших,
нарушениями, используя свои собственные резервы. Среди интраоперацион _
мероприятий в реактивной фазе важную роль отводят тщательной санации брк z
ной полости. Затем операционную рану ушивают наглухо с оставлением в му-
тазу силиконового дренажа или полиэтиленовой трубки от одноразовой систем,
для переливания крови. Дренаж вводят через дополнительный разрез-прокс * -
правой подвздошной области, несколько выше и латеральнее «аппендикулярна -
разреза. Для его правильной фиксации брюшную стенку прокалывают в ко..
направлении (под углом 45°). после чего дренаж укладывают в правый латере _
ный канал и максимально на дно малого таза (мальчикам - между прямой
кой и мочевым пузырём, девочкам - между прямой кишкой и маткой). Диа^^-
отверстий отдела трубки, находящегося в малом тазу, должен составлять 05
При меньших отверстиях дренаж быстро забивается, а при больших возмс?
присасывание кишечной стенки, сальника, жировых подвесок. На коже дреи —
ную трубку фиксируют шёлковыми швами.
При токсической фазе перитонита в брюшной полости можно обнаруж -
большое количество гноя, значительный парез (вплоть до паралича), вы рат-
ные циркуляторные расстройства с наложениями фибрина на петлях кишечн; _
Хирургическая тактика при этой фазе перитонита в общих принципах аналоги—-
таковой при предыдущей фазе, но имеет особенности. Одномоментное промье.
ние брюшной полости должно быть более тщательным и с применением больс. *
количества промывного раствора. При значительном парезе кишечника примем
ют различные методы его декомпрессии: интубацию тонкой кишки через гастр
тому, цекостому. ретроградно через заднепроходное отверстие или «сцеживан* л
содержимого тонкой кишки в толстую. Как и при экссудативной фазе перитон;—
аспирационное дренирование полости малого таза осуществляют с помощью
нажной трубки. Корень брыжейки тонкой кишки обкалывают 0,25% раствор.:
прокаина. Показана перидуральная анестезия, ее проводят в послсоперацион?...
периоде.
В фазе полиморфных нарушений на операции выявляют глубокие фук:
циональные нарушения кишечника. Ввиду его паралича отмечают стаз и расе
рение тонкой кишки за счёт скопления жидкости и газов. При этом чаще выг
ляют отграниченные абсцессы в брюшной полости. После тщательной сана -
брюшной полости дренируют силиконовой трубкой полость малого таза —
А.И. Генералову. В этой фазе перитонита особое значение придают декомпресст:
ЖКТ.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧЕРВЕОБРАЗНОГО ОТРОСТКА	447
Ьслаоварациоввое лечение
~ хле операции больному создают возвышенное положение в кровати путем
:-тгия её головного конца под углом 30*, что облегчает дыхание ребёнка и
~ сбствует оттоку экссудата в нижние отделы живота. Под согнутые колени
' гсадывают валик, чтобы ребенок не сползал вних
Чрезвычайно важно тщательно контролировать сердечную деятельность (пульс.
— ЭКГ), дыхание, белковый состав крови, водно-электролитный баланс, кис-
^-основное состояние крови. В течение первых 2-3 сут через каждые 2-4 ч
-ролируют температуру тела, пульс. АД, частоту дыхания. Тщательно измеря-
* бьём выпитой и парентерально введённой жидкости и выделенной с мочой
т.гтными массами.
7: мимо общего состояния (реакция на окружающее, аппетит, нормализация
'Ний ЖКТ), чрезвычайно важные показатели течения воспалительного про-
в брюшной полости - динамика температурной реакции и картина перифе-
- ~ <КОЙ КрОВИ.
• гмплекс лечебных мероприятий складывается из следующих моментов: борь-
. . токсикозом и инфекцией, устранение гемодинамических нарушений и гипо-
- -vhh. коррекция водно-электролитных и метаболических сдвигов, ликвидация
_ - ».ии и гипопротеинемии.
Зслыиое значение следует придавать профилактике и лечению респираторных
.7 олений. В комплекс этих мероприятий входит декомпрессия желудка путём
.^ения в него зонда. Постоянное наличие зонда в первые 2-3 сут после операции
-упреждает аспирацию, способствует снижению внутрибрюшного давления.
:^шая вентиляционные возможности дыхательной системы.
Предупреждение и лечение дыхательной недостаточности необходимы в тече-
: всего ближайшего послеоперационного периода. По показаниям проводят
- ^теризацию трахеобронхиального дерева с последующим отсасыванием слизи,
даёт возможность предупредить развитие ателектазов и пневмонии.
3 раннем послеоперационном периоде вновь могут возникнуть нарушения
. дхюстаза. обусловленные операционной травмой и продолжающимся воспа-
~ --льным процессом. Основные из них - нарушения гемодинамики, кислот-
- сновного состояния и водно-электролитного баланса. Более чем у трети
~ьных с разлитым перитонитом выявляют подобные нарушения с явлениями
-тдженного метаболического ацидоза. Крайне редко, при очень тяжёлых фор-
~ перитонита, отмечают явления и метаболического алкалоза. Коррекция
. ~ динамических изменений и метаболического ацидоза нс отличается от про-
- 2 '.мой в предоперационном периоде. Её достигают внутривенным введением
- _дмы. высокомолекулярных препаратов. 4% раствора натрия пирокарбоната.
.гг-болический алкалоз корригируют путём внутривенного введения 7.5% рас-
".. ?з калия хлорида, в среднем от 8 до 10 мл (0,S мл/кг массы тела) в разведении.
• г.т.ираторный ацидоз, возникающий в послеоперационном периоде, устраняют
. .ированной оксигенотерапией и эвакуацией желудочного содержимого с помо-
гло зонда. Коррекция нарушений водно-электролитного обмена не отличается от
—: голимой перед хирургическим вмешательством.
Успех лечения при перитоните во многом зависит от рационального иримене-
л антибиотиков. Показана комбинированная антибиотикотерапия (на основе
^Ьалоспоринов III поколения или ингибитор-защищённых пенициллинов). Для
дгей. оперированных повторно в связи с осложнениями (подпечёночные, под-
шфрагмальные абсцессы, кишечные свищи и др.), пациентов с предшествующей
-гиггализацией и антибиотикотерапией, а также при послеоперационных пери-
~ -:итах антибиотики выбора - карбапснемы (имипенем + циластатип, меропе-
в монотерапии или в комбинации с аминогликозидами.
448	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Важное звено в послеоперационном периоде у больных с перитонитом - норма-
лизация функций кишечника. При тяжёлом перитоните парез кишечника нередкс
держится в течение нескольких дней. Для борьбы с послеоперационным парезом
применяют повторные гипертонические клизмы, подкожно назначают средстве,
стимулирующие перистальтику (0,05% раствор неостигмина метилсульфата п:
0.1 мл на 1 год жизни), внутривенно переливают гипертонические растворы
декстрозы (10-20 мл 40% раствора), 10% раствор натрия хлорида (по 2 мл на 1 гог
жизни) и растворы калия хлорида. Инфузию последнего осуществляют в растворе
декстрозы капельно. Наиболее безопасная концентрация калия хлорида - 1е:
Необходимо следить за регулярностью стула: при его задержке 1 раз в 2 дня делают
очистительные клизмы.
С учётом возможности образования в послеоперационном периоде инфильтра-
тов и абсцессов в брюшной полости необходим контроль за температурной реак-
цией и содержанием лейкоцитов периферической крови.
Всем больным, даже при отсутствии жалоб, целесообразно периодически про-
водить пальцевое исследование прямой кишки для своевременного выявление
тазового инфильтрата или абсцесса, так как применение антибиотиков сглаживаг
их клинические проявления.
Лечение перитонита у детей, особенно раннего возраста. - задача, требующе
индивидуального подхода с учётом многих факторов. Только массивная комплек-
сная терапия может быть эффективной при этом тяжёлом заболевании.
Традиционные методы лечения аппендикулярного перитонита на протяжен;^
многих десятилетий стандартны и не лишены многих недостатков. Не вызываг
сомнения тот факт, что именно пациенты с осложнёнными формами аппендици -
та по тяжести своего состояния крайне нуждаются в менее инвазивных метода
лечения. Ведь традиционный широкий оперативный доступ чрезвычайно травма-
тичен. В критический для больного организма момент он снижает его адаптивны*
возможности, а иногда приводит к их срыву. Кроме того, одновременное сочетать
двух этиологических факторов - воспаления брюшины (перитонит) и её повреж-
дения (лапаротомия) - приводит к развитию тяжёлых форм спаечной болез-й
брюшной полости.
При сравнительной оценке лапароскопической н традиционной аппендэктомс
доказаны неоспоримые преимущества эндоскопической методики: более гладка
течение послеоперационного периода, значительное уменьшение количества шг-
раабдоминальных осложнений, сокращение сроков пребывания в стационаре.
Лапароскопическая аппендэктомия наиболее эффективна при лечении ослож-
нённых форм аппендицита, включая распространённые перитониты. Общее коли-
чество послеоперационных осложнений в этой группе больных уменьшило^
почти в 3 раза. Частота таких серьёзных интраабдоминальных осложнений, ки
острая спаечная кишечная непроходимость, снизилась почти в 3,5 раза, инфиль-
тратов и абсцессов брюшной полости - в 2 раза. Крайне редко отмечены нагноена
лапароскопических проколов передней брюшной стенки. Отсутствуют эвентрациг.
Среднее пребывание больного в стационаре сокращается почти в 2 раза.
Следовательно, на современном этапе развития хирургии лапароскопически
аппендэктомия - новый эффективный и перспективный метод лечения острог:
аппендицита, особенно его осложнённых форм.
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ
Из послеоперационных осложнений наиболее опасны желудочно-кишечнек
и внутрибрюшное кровотечение, разлитой гнойный перитонит, спаечная кишеч-
ная непроходимость, кишечные свищи (особенно тонкокишечные).
Возникновение этих осложнений чаще всего связано с некупированным вос-
палительным процессом в брюшной полости. При этом большое значение имеют
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧЕРВЕОБРАЗНОГО ОТРОСТКА	448
-_ г факторы, как снижение иммунологической реактивности макроорганизма
адская вирулентность микроорганизмов. Встречают осложнения, связанные с
•^«ггами оперативной техники (неправильный выбор метода обработки культи
—-яобразного отростка, недостаточный гемостаз, погрешности при выполнении
:	нерациональной антибактериальной терапией и др.
Явггичво-кишечиые и 1мутрибрюшиые кровотечения
£*лудочно-кишечные и внутрибрюшные кровотечения после аппендэктомии
.б ухают редко, но их относят к самым грозным и опасным. Причиной кровоте-
из желудочно-кишечного тракта бывает токсическое поражение капилляров
хлдхих сосудов. На слизистой оболочке желудка и кишечника образуются эро-
а-.и язвы стрессового характера. Интенсивность желудочно-кишечного кро-
- учения зависит от калибра кровоточащего сосуда. В этих случаях параллельно
—гедению гемостатической и кровозамещающей терапии показана срочная
—^гастродуоденоскопия, позволяющая не только уточнить источник кровоте-
“п, но и провести гемостаз. При неэффективности эндоскопического гемостаза
ззгна операция.
Ьутрибрюшные кровотечения у детей встречают редко, они бывают связаны
остаточным гемостазом во время операции.
кфвльтраты и абсцессы брюшной полости
^фильтраты и абсцессы брюшной полости после аппендэктомии - наиболее
-тке воспалительные осложнения. Клинически их, как правило, выявляют на
-^-е сутки после операции. Общее состояние ухудшается постепенно, ребёнок
--гэдически жалуется на боли в животе, иногда на учащённое мочеиспускание,
~?гмы. Отмечают повышение температуры тела до 38 ’С и выше, токсикоз.
2-~!чество лейкоцитов и СОЭ, как правило, увеличены. При пальпации живота
тза или по средней линии в нижних отделах удаётся уловить лёгкое напряже*
ал мышц, болезненность и нащупать плотное образование без чётких границ.
Тс дю выявляет инфильтрат ультразвуковое сканирование, а при тазовом распо-
ххении инфильтрата и ректальное пальцевое исследование.
Лри обнаружении инфильтрата назначают антибиотики широкого спектра
ддддтвия, физиотерапевтическое лечение. Рассасывание инфильтратов происхо-
ди з сроки от 10 до 15 дней, иногда они нагнаиваются (около 15%), в этих случаях
обходимо оперативное вмешательство.
При абсцедировании инфильтрата й возникновении гнойника в брюшной
•д ’ости состояние больного ухудшается: температура тела принимает гектиче-
характер, нарастают явления токсикоза, отмечают вздутие кишечника и рас*
г-дсйство его функций. Дети становятся беспокойными, отказываются от пищи,
тзглодически жалуются на боли в животе. Чаще всего гнойники локализуются в
цекальной области и дугласовом пространстве, реже появляются поддиафраг-
ильные и межпетлевые абсцессы.
Наибольшую болезненность и выраженное защитное напряжение мышц перед*
1^' брюшной стенки определяют в области расположения гнойника. Убедительно
'^являет абсцесс брюшной полости ультразвуковая диагностика.
Вскрытие и дренаж гнойников производят по общим хирургическим правилам.
Каяечиая непроходимость
В ближайшем послеоперационном периоде может развиться как динамическая,
is и механическая кишечная непроходимость.
Динамическая непроходимость чаще проявляется на 3-4-е сутки после аппенд-
гггомии и нередко бывает обусловлена развитием перитонита, формированием
г?:фильтратов и абсцессов.
450	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Парез желудка и кишечника, возникающий при динамической непроходимости,
приводит к нарастанию интоксикации, повторной рвоте, одышке и ухудшению
состояния. При таких симптомах лечение нужно начинать с консервативных
мероприятий, имеющих успех при динамической непроходимости. Отсутствие
эффекта от консервативной терапии заставляет предположить, что парез кишеч-
ника — не самостоятельное осложнение, а проявление перитонита. В таких случа-
ях необходимо прибегнуть к оперативному лечению.
АППЕНДИКУЛЯРНЫЙ ИНФИЛЬТРАТ
Одна из важных особенностей развития острого аппендицита у детей - недоста-
точная способность к демаркации воспалительного процесса. Это связано со сла-
быми пластическими свойствами брюшины, недоразвитием сальника. Указанны:
особенности наиболее выражены у детей раннего возраста. В связи с этим аппен-
дикулярные инфильтраты в детском возрасте обнаруживают значительно реже,
чем у взрослых (по нашим данным, у 2,5% детей, больных острым аппендицитом>
Это осложнение возникает преимущественно у детей старшей возрастной группа
(10-14 лет) и связано с поздней диагностикой острого аппендицита. Как прав и.-.:
дети с аппендикулярным инфильтратом поступают в стационар не ранее чем иг
3-5-е сутки от начала заболевания.
В клиническом течении чёткую стадийность развития аппендикулярно?:
инфильтрата выделить сложно. У детей, особенно раннего возраста, аппенди -
кулярный инфильтрат, как правило, бывает «горячим» и склонен к быстрое
абсцедированию. При этом почти всегда отмечают высокую температуру те.-
гиперлейкоцитоз и увеличение СОЭ. При пальпации живота определяют местнуг
мышечную защиту и небольшое округлое болезненное образование, обычно •
правой подвздошной ямке. Диагноз уточняют при пальцевом исследовании мере
прямую кишку.
Сложнее обнаружить ретроцекально расположенный инфильтрат. В этих случднд
следует прибегнуть к двуручному исследованию, которым пользуются при пальгд
ции правой почки. Иногда, если инфильтрат достигает больших размеров, его невет
но трактуют как опухоль брюшной полости или забрюшинного пространства.
Консервативная тактика приаппендикулярных иифильтратахудстей раннего tz:
раста представляет значительную опасность, её нельзя применять из-за опасное—
бурного абсцедирования. В связи с этим у младших детей инфильтраты следует р:: 
сматривать с тактической точки зрения как отграниченные абсцессы, что являете
показанием к оперативному вмешательству.
Аналогичной тактики почти всегда следует придерживаться и у детей старец
возрастных групп. При этом необходимо также учитывать степень проявлен
интоксикации и температурную реакцию. Обычно абсцедирование инфильтр—
сопровождается усилением боли в животе, нарастанием симптомов раздражен.
брюшины и значительным повышением температуры тела, носящей гектичесг .
характер. Помогает установлению правильного диагноза УЗИ, а в сомнителькгг
случаях - и лапароскопическое исследование.
Основная цель оперативного вмешательства при абсцедирующих инфильтрз-
заключается в их вскрытии, аспирации гноя и дренировании полости.
Наиболее часто встречают два вида локализации аппендикулярных инф;с^
тратов: спаянные с передней брюшной стенкой и расположенные в свобод- : ,
брюшной полости. Именно от этого и зависит выбор доступа к абсцессу. Пг.
выполнении подобных оперативных вмешательств весьма желательно удалег_.
червеобразного отростка. Однако аппендэктомию выполняют лишь в тех случз-
когда отросток можно легко удалить, не нарушая сращений, отграничиваю—
зону воспаления. В противном случае следует ограничиться дренированием г?
цесса, тогда аппендэктомию проводят через 3-4 мес в плановом порядке.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧЕРВЕОБРАЗНОГО ОТРОСТКА 451
Z послеоперационном периоде назначают антибиотики широкого спектра дей-
—гл с включением метронидазола, проводят инфузионную терапию, борьбу с
ттезом кишечника. При тяжёлом течении возможно образование межпетлевых
z-лгов, инфильтратов брюшной полости и развитие кишечной непроходимости.
Хронический аппендицит
<пдествованне этой формы воспаления червеобразного отростка, как у взрослых.
*- л у детей, многие хирурги подвергают сомнению. Дооперационный диагноз
—веского аппендицита, как правило, выставляют на основании неоднократно
ахающих болей в животе с локализацией в правой подвздошной области.
необходимо учитывать, что в детском возрасте спектр заболеваний, имеющих
--этичную симптоматику, чрезвычайно обширен. Это непосредственно пато-
~’л илеоцекального угла: воспалительная (мезаденит, терминальный иле*
~~ болезнь Крона слепой кишки), пороки развития (caecum mobile, мембрана
1ллхсона. связка Лейна, эмбриональные тяжи в зоне червеобразного отростка),
-злиональная патология (баугиноспазм или недостаточность баугиниевой
—*:нки). доброкачественные, а иногда и злокачественные новообразования.
. -: :ч> очередь, многие заболевания желудочно-кишечного тракта, желчевыдели-
~.*л-ой системы, мочевыводящих путей и гинекологическая патология у девочек
• ьзт клиническую картину, сходную с хроническим аппендицитом. К тому
гг известно, что эта форма воспаления червеобразного отростка представляет
_ -большую сложность не только для клиницистов, но и для морфологов ввиду
“ тствия убедительных макроскопических и микроскопических данных.
ОД ПО МКБ-10
L36. Другие формы аппендицита.
ЖДЕМИОЛОГИЯ
S последние годы вновь повышен интерес к этой сложной и чрезвычайно важ-
1 проблеме в абдоминальной хирургии. Детально изучив клинико-морфологи-
-эгие параллели при различных формах воспаления в червеобразном отростке
люльзуя современные методы исследования (ультразвуковое сканирование,
“«конические и морфологические методы), авторы пришли к заключению.
‘ хронический аппендицит как нозологическая форма существует и составляет
/.о 5% среди пациентов с хроническим болевым абдоминальным синдромом.
тология
?пределенную причину возникновения хронического аппендицита, как пра-
\'.у. установить трудно. Ведущую роль в возникновении хронического процесса
-ервеобразном отростке играет обтурация просвета червеобразного отростка
_-ттными каловыми массами. Так же как и в случае острого аппендицита, рассмат-
- и?от инфекционную и нервно-сосудистую, нервно-иммунную теории возник-
. гения хронического воспаления. Указывают на частое сочетание хронического
.дгендицита и паразитарных заболеваний желудочно-кишечного тракта (напри-
энтеробиоз).
ШССИФИКАЦИЯ
Предложена следующая классификация хронического аппендицита.
•	Первично-хронический аппендицит. В анамнезе отсутствуют объективные
данные о перенесенном остром воспалительном процессе в червеобразном
отростке.
•	Вторично-хронический аппендицит. Изменения в червеобразном отростке
обусловлены острым воспалительным процессом в виде аппендикулярного
инфильтрата или аппендикулярного абсцесса.
452	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Хронический аппендицит, проявляется чаще всего в виде межуточной формы
продуктивного воспаления с гиперплазией лимфоидного аппарата червеобраз»
кого отростка и преобладанием лимфогистиоцитарной инфильтрации, а также
увеличения количества соединительной ткани, характеризующей процессы фиб-
роза или склероза во всех слоях червеобразного отростка вплоть до полной их
атрофии.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинически при хроническом аппендиците отмечают приступообразное тече-
ние заболевания с локальными болями в живота длительностью от 6 мес до 4
лет. Наиболее часто подозрение на наличие хронической патологии со сторо-
ны червеобразного отростка возникает через 6-12 мес от начала заболевания.
Периодические болевые приступы в правой подвздошной области, возникают)'i
преимущественно после физической нагрузки, подвижных игр, при погрешностях
в диете, снижают качество жизни ребёнка. В большинстве случаев после очеред-
ного подобного приступа ребёнка госпитализируют с диагнозом «острый аппен-
дицит». Но в дальнейшем данных за острую патологию органов брюшной полостр
выявить не удаётся.
У большинства больных боли локализуются в правой подвздошной области
реже - в нижних отделах живота, околопупочной области и правых отделах живо-
та. У части больных приступы болей в животе сопровождаются тошнотой. рвотоГ.
запором или диареей.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
При объективном осмотре пальпаторно определяют умеренную болезненное^
в правой подвздошной области. У части пациентов отмечают слабо положитель-
ные симптомы раздражения брюшины.
Лабораторные и инструментальные исследования
Принципиально важно тщательное обследование пациентов с хронические
болями в животе, включающее лабораторные и инструментальные методик?.
Наиболее информативным методом диагностики служит ультразвуковое скани-
рование органов брюшной полости. Также оправдано проведение ФЭГДС iz-
исключения воспалительных заболеваний верхних отделов желудочно-кишечно-
тракта - наиболее вероятной причины болевого синдрома.
Только после исключения какой*либо патологии со стороны органов брюшн:.
полости и малого таза можно связать болевой абдоминальный синдром с пато.-.:-
гией червеобразного отростка.
Ультразвуковыми критериями хронического аппендицита считают слег
ющие:
•	увеличение регионарных мезентеральных лимфатических узлов, визуали^
руемых в виде структур пониженной эхогенности, при отсутствии увеличен:
других групп мезентериальных лимфатических узлов;
•	наличие 3-5 мл жидкости в правой подвздошной ямке;
•	невыраженную гипоэхогенность мышечного слоя червеобразного отрости.
диаметр в пределах 4-6 мм, но неодинаковый на протяжении, с чередуют
мися участками сужения до 3 мм и расширения до 6 мм;
•	отсутствие перистальтики, локальную болезненность при надавливании дг
чиком в проекции отростка:
•	наличие калового камня в просвете червеобразного отростка.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧЕРВЕОБРАЗНОГО ОТРОСТКА	453
ЖЧЕМИЕ
Пациентам с диагнозом хронического аппендицита показано проведение диа-
-1 :стической лапароскопии с тщательной ревизией органов брюшной полости
гыполнение аппендэктомии.
Врасаоз
Больные, оперированные по поводу хронического аппендицита, подлежат
21людению в течение 6 мес после операции. Необходимо всегда помнить, что
--лъко тщательное изучение отдалённых результатов лечения детей, возможно,
ггкёт ясность в решение этой сложной проблемы.
Глава 25
Заболевания гениталий
у девочек
Общие сведения
Гйнекологические заболевания встречают у девочек всех воз*
растных групп, хотя частота их неодинакова: единичные случаи -
в раннем детстве, несколько больше - у дошкольниц и младших
школьниц, основная масса - в препубертатном и пубертатном
периоде (10-15 лет).
Такая неравномерность обусловлена тем. что с наступление*
половой зрелости не только возникают функциональные расстройс-
тва. но и манифестируют органические заболевания и пороки раз*
вития, ранее не дававшие о себе знать.
Выраженный абдоминальный синдром в этом возрастном перио-
де может быть также результатом острой хирургической патологи?
внутренних половых органов. Таких детей, как правило, направля-
ют в хирургические стационары с подозрением на острый живот
Известно, что среди больных, оперированных по поводу катараль-
ного аппендицита, девочек в 2-3 раза больше, чем мальчиков. Посте
такой аппендэктомии истинная причина абдоминального синдрома
остаётся невыясненной, хотя весьма часто она обусловлена гинеко-
логическими заболеваниями.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Все гинекологические заболевания у девочек разделяют на четы-
ре основные группы.
•	Воспалительные заболевания.
•	Новообразования. В детском возрасте преимущественно встре-
чают доброкачественные опухоли — кистозные эпителиальны:
образования и дермоидныекисгомы. Эпителиальныезлокачест-
венные новообразования в основном свойственны больным
зрелого возраста.
•	Пороки развития. У девочек наиболее распространены анома-
лии матки и влагалища.
•	Функциональные нарушения у девочек 10-15 лет возникают
в основном перед менструацией, во время менструации ил;
в период овуляции.
ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ
Многочисленные формы пороков развития бывают следствием
нарушения слияния и канализации половых протоков. Патогене-
ЗАБОЛЕВАНИЯ ГЕНИТАЛИЙ У ДЕВОЧЕК 455
- патологии изучен недостаточно. Однако в последнее время доказано, что
—делённую роль в этом играют генетические факторы.
~;и возникновении воспалительных заболеваний возможны различные пути
~ -2'кновения инфекции в брюшную полость (гематогенный, лимфогенный), но
. зным из них бывает генитальный. Большое значение придаюттакже и иммун-
- . нарушениям.
Особенности традиционной диагностики и лечения
ЖЙАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
'киническая картина острого живота у девочек чаще всего бывает обусловлена
__- иными вариантами течения воспалительных процессов внутренних генита*
. К ним относят острый первичный пельвиоперитонит. вторичный сальпингит
- осложнённых формах острого аппендицита с тазовой локализацией червеоб-
_.:го отростка) и первичный сальпингит без пельвиоперитонита. В некоторых
~~дях обнаруживают и специфическое поражение — гонококковый пельвио-
~ 'гонит. Обычно эти заболевания диагностируют во время ревизии органов
_':го таза (лапароскопической или традиционной операции) при отсутствии
—длительных изменений в червеобразном отростке. Перечисленные патоло*
~ккие состояния в клиническом проявлении практически мало отличаются от
—гго аппендицита. Лишь острый первичный пельвиоперитонит имеет некото*
специфические особенности.
1п)ый первичный пельвиоперитонит
Синоним
Заболевание широко известно как первичный, или криптогенный, перитонит.
Код по МКБ-10
'•ТЗЗ Острый тазовый перитонит у женщин.
Эпидемиология
Улк правило, возникает только у девочек, чаще всего в возрасте 3-7 лет.
Этиология
Инфекция проникает через влагалище, развивается эндосальпингит. В более
—?зем возрасте это заболевание встречают значительно реже, что объясняют
тзлением во влагалище палочек Дедерлейна, создающих кислую среду и пре*
~ггаующих проникновению патогенной флоры в брюшную полость. Широкое
_ елренне лапароскопии позволило убедительно подтвердить эту точку зрения и
—4*нить тактику лечения таких больных.
Классификация
Клинически различают две формы острого первичного пельвиоперитонита:
- • сическую и локальную.
Клиническая картина и диагностика
3 последние годы в клинической картине этого заболевания отмечают заметное
—«обладание локализованных (местных) форм. Токсическую форму заболевания
’густрируют редко (не более 3-5% случаев).
Для токсической формы заболевания характерно острое и бурное нача-
* заболевания. Отмечают сильную боль в животе, обычно в нижних отделах,
"tuneparypa тела чаще всего повышается до 38-39 °C. Рвота может быть мио*
.•сратной. Общее состояние тяжёлое, несмотря на непродолжительный (иногда
хего 2-6 ч) период времени, прошедший от начала заболевания.
При обследовании живота обнаруживают все признаки выраженного перито-
'га: резкую болезненность, выраженное защитное мышечное напряжение во
хех отделах передней брюшной стенки и положительный симптом Щёткина-
Злюмберга. Отмечают также умеренный парез кишечника. Во многих случаях
456	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
удаётся обнаружить явления вульвовагинита со слизисто-гнойными выделениями
из влагалища. В периферической крови определяют высокий лейкоцитоз - до
20х10’/л и более.
При местной форме клиническая картина стёрта, боль часто локализуегск
в нижних отделах живота или даже в правой подвздошной области. При этом
температура тела в основном не превышает 37,5-38 *С. Эта форма заболевание
нередко развивается у девочек более старшего возраста, иногда даже в 12-14 лет.
Дифференциальная диагностика этого заболевания с острым аппендицитом
сложна. Однако более острое, внезапное начало заболевания, наличествующая £
момент осмотра или перенесенная накануне ОРВИ, - все эти признаки заставляю:
заподозрить острый первичный пельвиоперитонит.
Лечение
Даже при типичном проявлении заболевания оперативное вмешательств.:
неизбежно, так как хирург не может быть абсолютно уверен в отсутствии острог:
аппендицита. Выполняют аппендэктомию, которая потенциально опасна вознил-
новеиием серьёзных послеоперационных осложнений, таких как СКН. прогресс*. •
роваиие воспалительного процесса и др.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
Код по МКБ-10
Q50. Врождённые аномалии [пороки развития! яичников, фаллопиевых труб:
широких связок.
Q51. Врождённые аномалии [пороки развития] тела и шейки матки.
Q52. Другие врождённые аномалии [пороки развития] женских половы-:
органов.
Эпидемиология
Пороки развития женской половой системы многообразны. Наиболее распр:-
странены у девочек аномалии матки и влагалища. В препубертатном и пубертг-
ном периоде эти пороки чаще сопровождаются болевым абдоминальным синя?.*
мом. Значительно реже встречают аномалии яичников и маточных труб.
Этиология
Органы женской половой системы образуются из половых протоков. С 9-й г.
18-ю нед внутриутробного периода происходят слияние центральных и нижет:
отделов половых протоков и их канализация. При этом формируются мапх
шейка матки и верхняя часть влагалища. Из неслившихся верхних третей обр:
зуются яйцеводы (маточные трубы). При нарушении этих процессов возник£?г
пороки развития женских половых органов.
Классификация, клиническая картина и диагностика
Различают пороки развития с полной и неполной односторонней задерж»:.
оттока менструальной крови. Естественно, до начала менструаций эти порог
матки не проявляются клинически. К порокам развития первой группы относг-
полную или частичную аплазию влагалища, к порокам развития второй группы -
атрезию рога матки, удвоение тела матки и влагалища с его недоразвитием v—
аплазией.
•	Полная атрезия влагалища - сравнительно редкая патология. В этом случ_
могут отсутствовать также матка и придатки.
•	Частичная атрезия влагалища (аплазия) может быть на разных уровнях. Чь
выше расположен агрегированный участок влагалища, тем труднее диагн::
тика, тем чаще возникают диагностические ошибки.
Клинические проявления пороков развития половых органов весьма разносе
разны. но чаще всего возникают приступообразные боли в животе, рвота, наруо
ЗАБОЛЕВАНИЯ ГЕНИТАЛИЙ У ДЕВОЧЕК	457
_2 мочеиспускания, запор. При ректальном исследовании в малом тазе удаётся
2-г5нть плотноэластическое образование, которое обычно расценивают как пере*
кисты яичника. Установить правильный диагноз помогают дополнительные
-э~:ды исследования (УЗИ и эндоскопическое влагалищное исследование).
3 некоторых случаях у девочек 13-14 лет причиной абдоминального синдрома
-тгет гематокольпос. Скопление менструальной крови в полости влагалища
z- -тикает из-за отсутствия отверстия в девственной плеве (hymen inperfbratus).
:^чно заболевание начинается постепенно: с приступообразных болей в нижней
живота, слабости, недомогания, головных болей, нарушения сна. Иногда
-z сопровождается субфебрильной температурой тела, тошнотой, рвотой. Боли
—обретают циклический характер, возобновляясь почти ежемесячно, в неко-
~*:ых случаях в течение года и более. Из анамнеза выясняют полное отсутствие
.-^струаций. Детей направляют в хирургический стационар, как правило, с диа-
«острый аппендицит», некоторым из них выполняют неоправданную лапа-
—:мию. В последние годы благодаря широкому использованию УЗИ подобные
^гностические ошибки происходят крайне редко.
При объективном исследовании удаётся установить заращение девственной
-2Ш. куполообразно выбухающей наружу. Через неё просвечивает тёмная кровь.
~оается флюктуация. При пальпации в нижней части живота выявляют опухо-
т^зидное образование, более чётко определяемое при бимануальном ректоабдо-
зззальном исследовании.
При большей длительности заболевания менструальная кровь в большом
_’:<честве скапливается в матке - возникает гематометра. В этих случаях иногда
гегочек ошибочно диагностируют беременность.
Гематокольпос — показание к оперативному лечению. Крестообразно рассека*
— т_:еву до основания. При этом изливается большое количество вязкой, дёгтеоб-
_г-:оП крови. Швы не накладывают.
Ш00БРА30ВАНИЯ
Сад во МКБ-10
256. Злокачественное новообразование яичника.
□27. Доброкачественное новообразование яичника.
□39.1. Новообразования неопределённого или неизвестного характера яичника.
Зидемиология
3 детском возрасте встречают преимущественно доброкачественные опухо-
*  яичников - кистозные эмбриональные и эпителиальные новообразования,
-дстота их, по данным разных авторов, колеблется от 1 до 4,6%. Эпителиальные
: качественные новообразования яичников чаще всего встречают в пубертатном
тзсиоде, что обусловлено усилением гонадотропной стимуляции в этот период
233ИТИЯ девочек.
Классификация
Наиболее часто у девочек встречают следующие опухоли и опухолевидные
сразо вания.
• Опухолевидные образования у девочек:
ф параовариальные кисты:
❖	функциональные или ретенционные кисты яичников (фолликулярная киста,
киста жёлтого тела):
❖	эндометриоидные кисты яичников.
•	Герминогенные опухоли яичников:
ф тератомы (зрелые и незрелые):
ф дисгерминомы.
458 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
•	Истинные эпителиальные опухоли:
о серозные цистаденомы;
о муцинозные цистаденомы.
•	Гонадобластомы.
•	Опухоли стромы полового тяжа.
•	Липидоклеточные опухоли.
Клиническая картина
Первые проявления заболевания — умеренные ноющие боли в нижних отделах
живота, обусловленные распиранием яичника растущей опухолью. Выражении;
болевой синдром и увеличение живота появляются значительно позднее, по мере
роста новообразования. При остром псрскрутс кисты яичника обычно появляются
симптомы острого живота: сильные приступообразные или постоянные боли *
нижней части живота. Позже возможно присоединение вздутия кишечника, тош-
ноты. рвоты, задержки газов и стула. Иногда отмечают учащённое или затруднён-
ное мочеиспускание, возможно повышение температуры тела до субфебрильньс
цифр. Причинами торсии придатка могут быть запор, переполнение мочевог
пузыря, подъём тяжестей, прыжки, резкие повороты тела, тёплые ванны и др.
Диагностика
При обследовании живота в нижних его отделах определяют болезненного
при пальпации, защитное напряжение мышц передней брюшной стенки и друп <
симптомы острого живота.
Во всех случаях подозрения на опухолевидное образование в нижних отдел-;
живота необходимо провести ректоабдоминальное (бимануальное) обследовала
и УЗИ.
Осложнения
Возможны следующие осложнения.
•	Псрекрут яичникового образования.
•	Разрыв капсулы кисты с кровотечением.
•	Нагноение кисты.
ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ
У девочек 10-15 лет острые боли в животе довольно часто носят функционал:
ный характер. В этом возрасте они возникают в основном перед менструацией, з
время менструации ил и в период овуляции. Необходимо также помнить о функи; -
налыюм нарушении, сопровождающемся явлениями острого живота и приeci
щем к необходимости активной хирургической тактики. - рефлюксе менструаль-
ной маточной крови. Боли в животе в этом состоянии, как правило, появляю*
в конце менструации.
Клиническая картина и диагностика
Данные анамнеза и клиническая картина позволяют заподозрить рефл-.._
крови, однако полной уверенности в отсутствии острого хирургического заболев
ния у хирурга быть не может. Известны случаи, когда на фоне рефлюкса маточ -
крови протекал деструктивный аппендицит. Активная хирургическая такп^.
необходима ещё и потому, что. согласно имплантационной теории возникнове-
эндометриоза. рефлюкс маточной крови - одна из причин развития малых фст.
генитального эндометриоза.
Лвчвияв
При функциональных кистах яичников происходит инволюция кисты с но;^
лизацией менструальной функции.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ГЕНИТАЛИЙ У ДЕВОЧЕК	458
.Тзроки развития гениталий у девочек подлежат хирургической коррекции
г. сзе предварительной консультации квалифицированного детского гинеколога.
' -дативное вмешательство целесообразно выполнять также в специализирован-
... а хетском гинекологическом отделении.
При нефункциональных яичниковых образованиях выполняют оперативные
^□ательства, соблюдая принцип органосохраняющих операций, чтобы предо-
“•* тггь нарушения репродуктивной функции.
Традиционный хирургический доступ при многих гинекологических заболева-
тгхх у девочек — широкая лапаротомия, чаще по Пфанненштилю. Оперативное
~~^ние пороков развития в большинстве случаев бывает сложным и требует
--того опыта. Сложность состоит не только в выполнении самой операции, но
з особенностях послеоперационного периода.
Лапароскопическая диагностика и лечение
Летские хирурги в своей практической деятельности весьма часто сталкиваются
типичными гинекологическими заболеваниями. Большая часть из них сопро-
: * кдается симптомами острого живота, потому необходима дифференциальная
г огностика с острыми хирургическими заболеваниями, такими как острый
—ендицит. острый дивертикулит, инфаркт большого сальника, перекрут жиро-
*. подвески сигмовидной кишки и тд.
Наиболее частые гинекологические заболевания, с которыми сталкиваются детские
_ т.рги в экстренных ситуациях. - острый первичный пельвиоперитонит. рефлюкс
^-:струальной маточной крови, апоплексия яичника, перекрут гидатиды маточной
"г бы. перекрути придатков матки и др. Изучению именно этих заболеваний уделяют
с ювное внимание как отечественные, так и зарубежные исследователи.
Нередки случаи, когда детский хирург во время ревизии органов малого таза слу-
- -чо обнаруживает гинекологическую патологию - различные кисты яичников,
тзрзовариальные кисты, гидатиды, начальные стадии склерокистоза яичников, ова-
 j o-варикоцеле, пороки развития матки и тд. Безусловно, самым правильным реше-
там детского хирурга в подобных ситуациях должно быть привлечение гинеколога.
это не всегда возможно, поскольку штатное расписание детского хирургического
деления и даже крупного хирургического центра не предусматривает должности
татского гинеколога. Вызов же консультанта «на себя», как правило, возможен лишь
~л плановых оперативных вмешательствах. В экстренных случаях, особенно в
г:ное время, организовать своевременную консультацию опытного оперирующего
'^еколога бывает очень трудно. Вот почему мы считаем, что детский эндохирург
гтлжен иметь хорошие знания в облает экстренной оперативной гинекологии.
Как при экстренных, так и при плановых гинекологических заболеваниях дна*
—остический этап лапароскопического вмешательства по принятой нами методике
заполняют путём двух пункций брюшной полости троакарами малого диаметра.
Нз этом этапе выявляют различные гинекологические заболевания.
ОСТРЫЙ ПЕРВИЧНЫЙ ПЕЛЬВИОПЕРИТОНИТ
Савоиии
Криптогенный перитонит.
Од по МКБ-10
N73.3. Острый тазовый перитонит у женщин.
Клиническая картина
Острый первичный пельвиоперитонит - наиболее частое заболевание, про-
текающее с явлениями острого живота: его необходимо дифференцировать от
строго аппендицита.
460 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Клиническая картина этого заболевания имеет свои особенности, тем не менее
специфических симптомов, позволяющих с полной уверенностью установить
диагноз первичного пельвиоперитонита, нет. Активную тактику ведения таких
пациентов, в настоящее время повсеместно принятую детскими хирургами, следует
считать единственно правильной.
Диагностика
При лапароскопии в ранних стадиях заболевания в брюшной полости обна-
руживают мутный, липкий, тянущийся выпот. Он попадает на дистальный конец
лапароскопа, отчего изображение на мониторах становится мутным. Количестве
выпота обычно бывает скудным, в свободном состоянии его обнаруживают, кат
правило, только в дугласовом пространстве (прямокишечно-маточное углубле-
ние). Брюшина малого таза становится тусклой. Маточные трубы в подавляющем
большинстве случаев имеют характерные макроскопические изменения. Они уме-
ренно отечны и утолщены на всем протяжении. Особенно отёчны, полнокровны ?
гиперемированы фимбрии маточных труб, из-за чего они становятся похожими tu
распустившийся цветок (так называемый симптом «красного венчика»). На ран-
них этапах заболевания червеобразный отросток выглядит нормально или имеет
вторичные воспалительные изменения.
В поздних стадиях при токсической форме заболевания воспалительные явле-
ния в брюшной полости становятся значительными и при несвоевременно наче-
том лечении приобретают характер разлитого перитонита. При этом установит-
источник перитонита бывает непросто, поскольку вторичные изменения в черве-
образном отростке принимают характер деструктивных. Аппендикс становится
инфильтрированным, ригидным, с наложениями фибрина. Однако более деталь-
ный осмотр, как правило, позволяет всё же заметить, что первичный очаг нах:-
дится в малом тазе, где гнойный экссудат гуще по консистенции, содержит боль=2
фибрина, больше выражены воспалительные изменения брюшины.
Лечение
Завершив диагностический этап лапароскопического вмешательства, необп-
днмо ввести дополнительный манипуляционный троакар диаметром мм •
подвздошной области контралатерально первому манипуляционному троакар
того же диаметра. Этот доступ считают типичным для пельвиоскопических вме-
шательств: оптика по верхнему краю пупочного кольца, два манипуляционны:
троакара в подвздошных областях. После введения дополнительного троаках
с помощью пальпатора или атравматических щипцов и аспиратора-ирригаторс.
производят аспирацию свободного экссудата и промывание брюшной полосп.
Последнее выполняют с приподнятым головным концом операционного стола -:
положении, обратном положению 1)ренделенбурга. Угол наклона стола зависит г
распространённости процесса и количества гнойного экссудата. Чем больше гне;
кого выпота, тем большим должен быть угол наклона стола. При разлитом периг.-
ните методика санации брюшной полости не отличается от методики промывайте
применяемой при разлитом аппендикулярном перитоните. Дренирование брюе
ной полости, динамическую лапароскопию практически не применяют. Вопрос.
попутном удалении червеобразного отростка в подавляющем большинстве с~-
чаев решают отрицательно. Исключение составляют те случаи, когда вторично
изменения в червеобразном отростке приобретают характер деструктивных.
СПЕЦИФИЧЕСКИЙ ГОНОКОККОВЫЙ ПЕЛЬВИОПЕРИТОНИТ
Код по МКБ-10
А54.2+ Гонококковый пельвиоперитонит и другая гонококковая ннфекгх:
мочеполовых органов.
К67.1* Гонококковый перитонит (А54.8+)*
ЗАБОЛЕВАНИЯ ГЕНИТАЛИЙ У ДЕВОЧЕК	461
Эмдемиология
Специфический гонококковый пельвиоперитонит, как правило, возникает у дево-
2? 13—14 лет из неблагополучных семей, имеющих ранние половые контакты.
Этмлогия
Причина заболевания — заражение гонококком.
Эндоскопическая картина специфического пельвиоперитонита значительно отли-
лгхя от описанной выше. В ней преобладают инфильтративно-спаечные процессы.
Ьс?от скудный, густой, грязно-серого цвета. Маточные трубы значительно увели-
в размерах, стенки их резко утолщены, инфильтрированы, ампулярные отде-
ла подвёрнуты под себя и в таком положении фиксированы спайками различной
гтлности. Плотность спаек зависит от давности процесса. Брюшина малого таза
~ -злая, гиперемированная, с налётами фибрина. По мере стихания острой воспа-
п тельной реакции происходит образование спаек между париетальной брюшиной
лдлого таза, маткой, её придатками, большим сальником, петлями тонкой кишки,
1гиовидной кишкой, мочевым пузырём. Между спайками иногда могут сохранять-
гзлости, заполненные экссудатом. Отложение большого количества фибрина и
“-зрительно быстрое отграничение процесса характерны для гонорейного пельви-
лнт-.ггонита. Лапароскопическое вмешательство заканчивают забором экссудата на
-териологический посев и промыванием полости малого таза.
«МОБРАЗОВАНИЯ
Наиболее часто в детском и подростковом возрасте встречаются опухоли
петы яичников. Мы не ставим перед собой задачу подробно описать все сущест-
тг дие новообразования гениталий — они описаны в соответствующей литера-
"е. Вместе с тем мы считаем необходимым ознакомить детских эндохирургов
. наиболее частой патологией придатков матки, встречающейся в этом возрасте.
2-!санные в этом разделе заболевания составляют большую часть всех патологи-
-асих состояний придатков у детей и подростков.
Среди всех заболеваний яичников основная доля приходится на кисты.
Фяллмхуляркая киста
Определение
Фолликулярная киста - ретенционное образование яичника, возникающее
:следствие накопления жидкости в атрезированном фолликуле. Она представляет
::бой однокамерное тонкостенное образование тугоэластической консистенции с
гтхзным содержимым.
Код по МКБ-10
N83.0. Фолликулярная киста яичника.
Эпидемиология
В подавляющем большинстве случаев фолликулярную кисту встречают лишь с
триода полового созревания.
Клиническая картина
Основные симптомы заболевания — боли в нижней части живота. В редких
глучаях киста обладает гормональной активностью, тогда её развитие сопровож-
дается нарушением менструального цикла.
Диагностика и лечение
Если такое образование выявлено во время лапароскопического вмешательства
гзк случайная находка, показана оварицистэктомия с обязательной гистологи-
ческой верификацией кисты. Если же киста обнаружена при УЗИ, а её диаметр
не превышает 5 см, показаны наблюдение в течение 2-3 мес и курс консерватив-
ной терапии. Если киста в течение этого времени не рассасывается, необходимо
плановое оперативное вмешательство.
462 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Лютеиновая киста
Определение
Лютеиновая киста (киста жёлтого тела) — ретенционное образование яичника.
Код по МКБ-10
N83.1. Киста жёлтого тела.
Эпидемиология
Лютеиновую кисту встречают у девочек старшего возраста несколько реже, чем
фолликулярную кисту.
Клиническая картина
Клинически заболевание проявляется периодическими болями в нижних отде-
лах живота, возможны нарушения менструального цикла. Иногда развивается кро-
воизлияние в полость лютеиновой кисты, при этом боли становятся интенсивнее.
Диагностика
По строению лютеиновая киста сходна с жёлтым телом и отличается от негс
лишь большими размерами. Стенки её толстые, рыхлые. Внутренняя поверхиост*
кисты представлена складчатостью жёлтого цвета, содержимое - прозрачна-
жидкость с желтоватым оттенком. При микроскопическом исследовании обнар} •
жнвают лютеиновые и тскалютеиновые клетки.
Лечение
В большинстве случаев кисты жёлтого тела претерпевают обратное развитие
Если же в течение 2-3 мес этого не происходит, показано плановое оперативна
вмешательство.
Эндометриоидная киста яичника
Синонимы
Эндометриома. Шоколадная киста.
Код по МКБ-10
N83.2. Другие и неуточнённыс кисты яичника.
Эпидемиология
Эндометриоидную кисту яичника встречают довольно редко и только в пубер-
татном возрасте.
Клиническая картина
Развитие эндометриоидной кисты связано с менархе, поэтому размеры кисти
в пубертатном возрасте обычно небольшие. Клинически она, как и другие кист-
яичников, проявляется болями в нижних отделах живота, однако они носят шз
лический характер, усиливаясь во время менструаций и исчезая после них.
Диагностика
Во время менструаций при УЗИ отмечают увеличение размеров кисты. П;.
пункции полости кисты получают так называемое «шоколадное» содержим
отчего её иногда называют шоколадной кистой. Содержимое представляет соб:.
густую, дёгтеобразную массу эндометриоидных клеток.
При лапароскопии в некоторых случаях обнаруживают локальный спаечшс
процесс в области поражённого яичника.
Лечение
Особенность удаления эндометриомы - необходимость соблюдения принц;—
абластичности. Это связано с тем, что эндометриоидные клетки, содержащиеся i
полости кисты, могут имплантироваться и продолжать рост на брюшине. Полост.
кисты пунктируют и аспирируют её содержимое. Затем, не извлекая пункционно
иглы, промывают полость кисты стерильным физиологическим раствором до «ч: -
той воды» и лишь после этого переходят к вылущиванию капсулы кисты. Капе-
эндометриомы довольно плотная, толстая, прочная. После полного её удаления пр
изводят поверхностную биполярную коагуляцию ложа кисты. Если капсулу кис--
выделить нс удастся, выполняют резекцию яичника в пределах здоровых тканей.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ГЕНИТАЛИЙ У ДЕВОЧЕК 463
*0М1ДНМ КИСТОМ!
Год по МКБ-10
33.2. Другие и неуточнённые кисты яичника.
Эпидемиология
1г;моидная кистома (зрелая тератома) - наиболее распространённая форма
* ~4томы. Самая частая её локализация — яичники. Встречают дермоидную кис-
/ то всех возрастных группах. Чаще процесс носит односторонний характер.
~ дз. о бывают случаи двустороннего поражения.
Патоморфология
“гтотомы могут содержать любые ткани организма человека. Дермоидная кис-
- • дз построена из тканей кожи и её придатков.
клиническая картина
* замеры дермоидной кистомы могут быть различными — отЗ-5смдогигант-
—г Поражённый яичник имеет округлую форму и гладкую поверхность.
.:сте расположения опухоли капсула имеет желтоватый или грязно-серый
ОК.
диагностика и лечение
Одержимым кистомы могут быть жир. волосы, кости, зубы. Капсула дермоид-
<истомы, как правило, хорошо развита, что в некоторых случаях позволяет
~ :=но выполнить её энуклеацию.
Первоначально выполняют пункцию кистомы. Поскольку её содержимым
-дзет жир. он. застывая, быстро забивает иглу. Аспирация в таких случаях зна-
-L’bHO затрудняется, поэтому в полость кисты желательно вводить горячий
-..алогический раствор. Промывание полости дермоидной кистомы производят
_ .4 максимального опорожнения и снятия напряжения. После аспирации жира
. *: л ости кистомы иглу извлекают. Ткани яичника в месте пункции коагулируют
г лярным коагулятором, добиваясь закрытия пункционного отверстия. После
—з пытаются выполнить оварицистэктомию. Овариэктомию выполняют лишь
-зйних случаях, когда органосохраняющую операцию произвести не удаётся.
2<сьма ответственный этап операции - экстракция кистомы из брюшной
- :<ти. Морцилляцию в этих случаях не используют из-за наличия элементов
стной ткани, волос, зубов. Применить заднюю кольпотомию у девочек также
-13.33МОЖНО. Поэтому единственный метод экстракции дермоидной кистомы у
_ддчек - её удаление из брюшной полости в пластиковом мешке через расши*
—ый разрез в точке гипогастрального троакара. Если содержимое кистомы
- * хе частично попало в брюшную полость, необходимо ее тщательно промыть
*ъшим объёмом жидкости.
Ърмвариальиаа киста
Определение
Параовариальная киста - ретенционное образование яичника.
КодпоМКБ-10
N83.2. Другие и неуточнённые кисты яичника.
Патоморфология
Параовариальная киста развивается из надъяичникового придатка, так назы-
-гмого паровариума, эмбрионального остатка вольфова протока. Паровариум
положен между листками широкой связки матки и не связан с яичником.
~_1эаовариальная киста представлена образованием округлой формы тугоэлас-
“'ческой консистенции, на котором распластана маточная труба. Киста однока-
мерная. с прозрачным серозным содержимым. Капсула её, как правило, хорошо
-деляется от ложа. Она может быть как совсем небольшой, так и гигантской, зани-
^гющей всю брюшную полость. Стенка кисты тонкая, прозрачная, с сосудистой
_-тъю. представленной сосудами мезосальпинкса и капсулы кисты. Гистологически
464 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
стенка кисты представлена волокнистой фиброзной тканью, внутренняя поверх*
кость выстлана цилиндрическим, кубическим и плоским эпителием.
Клиническая картина
Специфических клинических проявлений у параовариальной кисты нет. Она
может сопровождаться лишь периодическими болями в нижней части живота.
Лечение
Лечебная тактика при параовариальной кисте заключается в удалении кисты
вместе с капсулой. Обычно это удаётся выполнить без технических трудностей.
Первоначально двумя атравматическими щипцами, введёнными через 53-милли-
метровые троакары, захватывают складку брюшины над кистой. Брюшину рассе-
кают на достаточном протяжении. При необходимости кисту пунктируют. После
этого капсулу вылущивают с одновременным гемостазом биполярной коагуляцией.
В процессе роста киста вызывает хроническую компрессию трубы, что приво-
дит к её ишемии, а позже - к атрофии. Именно поэтому эндохирургу необходимо
выполнять тщательную ревизию придатков матки при любом лапароскопическом
вмешательстве. Зачастую при осмотре широкой связки матки определяют неболь-
шие кистозные образования диаметром несколько миллиметров. Именно из них е
последующем могут развиваться крупные параовариальные кисты. Поэтому такие
мелкие кистозные образования подлежат удалению.
Иногда при ревизии маточных труб в области их ампулярных отделов можно
обнаружить гидатиды — мелкие кистозные образования на длинной ножке раз-
мером от нескольких миллиметров до 1-13 см. Довольно часто причиной болег
в животе может быть перекрут этих образований. Иногда гидатида на длинное
ножке может вызвать узлообразование вокруг дистального отдела маточно;
трубы с нарушением кровоснабжения в ущемлённом отделе. Несколько подобных
случаев встречалось в нашей практике.
ПЕРЕКРУТИ ПРИДАТКОВ МАТКИ
Код по МКБ-10
N83.5. Перекручивание яичника, ножки яичника и маточной трубы.
Эпидемиология
Перекруты придатков матки встречают довольно часто.
Этиология, патогеиез
Перекрут нормальных, здоровых придатков практически невозможен
Перекручиваются, как правило, лишь патологически изменённые яичники i
маточные трубы. Для яичников наиболее характерно поражение опухолями т
опухолевидными образованиями, тогда как для маточных труб - гидросальпинкс
В детском возрасте гидросальпинкс встречают крайне редко, он бывает ли5:
врождённым пороком развития, либо следствием ранее перенесённого сальпин-
гита. При этой патологии ампулярный отдел маточной трубы закрыт, из-за чет.
нарушается нормальная циркуляция жидкости в маточной трубе. В ней скаплии-
ется серозная жидкость. Заполненная жидкостью труба становится тяжёлой. Эп
приводит к перерастяжению мезосальпинкса и. как следствие, к патологически
подвижности органа, что создаёт условия для его перекрута.
Таким же образом возникают условия для перекрута яичника. Сначала г-
увеличивается за счёт кисты и становится тяжёлым. Это приводит к растяжениг
мезовариума и собственной связки яичника, что и создаёт условия для торсии. П~
этом перекрут яичника редко бывает изолированным. Как правило, он увлекает х
собой и маточную трубу, вызывая перекрут всего придатка.
Диагностика
При перекрутах придатков матки во время лапароскопии в брюшной полостт
обнаруживают геморрагический экссудат. На поражённой стороне выявляю-
ЗАБОЛЕВАНИЯ ГЕНИТАЛИЙ У ДЕВОНЕК 465
л^диченный в размерах перекрученный орган: маточную трубу, яичник или
придаток. Степень нарушения кровообращения может быть различной - от
значительного венозного стаза до тотального некроза. Она зависит от угла тор-
и давности заболевания.
Лемане
Хирургическая тактика при перекрутах придатков у детей должна быть макси-
зьно щадящей. За исключением случаев с явным некрозом органа, на первом
вмешательства выполняют деторсию. В мезосальпинкс, мезовариум, широ-
связку матки необходимо ввести раствор прокаина с препаратом гепарина,
“.‘рекрученный орган орошают тёплым физиологическим раствором. В части
1~-чаев благодаря этому удаётся сохранить поражённый орган. Через некоторое
гремя уменьшаются циркуляторные расстройства, придаток светлеет, розовеет.
Зторым этапом производят коррекцию патологии придатка, создавшей условия
2.” торсин. Так. при гидросальпинксе проводят лапароскопическую сальпингос-
г мию. при кисте яичника - оварицистэктомню.
Сальпингостомия - восстановление проходимости ампулярного отдела
«□точной трубы благодаря воссозданию её нормальной анатомии. Эту манипу-
~-нию выполняют на относительно сохранной трубе, когда удаётся идентифи-
грювать склеенные фимбрии, закрывающие вход в трубу. С помощью ножниц с
^гнополярной коагуляцией выделяют фимбрии до вскрытия просвета трубы в его
.-.тественном месте, после чего просвет расширяют атравматическими щипцами.
Края фимбриального отдела выворачивают с образованием манжетки слизистой
i болонки наружу шириной 1-1,5 см и фиксируют в таком положении двумя-
~смя узловыми рассасывающимися швами 4/0-5/0 с применением методики
гчтракорпорального завязывания узлов. Если эидохирург не имеет возможности
сложить швы, он может добиться этой цели с помощью поверхностной биполяр-
ен коагуляции серозно-мышечного слоя ампулярного отдела трубы. Для этого
расстоянии 0,3 см от края устья трубы по его периметру выполняют точечную
'иполярную коагуляцию серозно-мышечного слоя. В результате этого наружные
еои стенки трубы сокращаются, края стомы выворачиваются слизистой оболоч-
гзй наружу.
Сальпингонеостомию проводят для восстановления проходимости трубы
5 ампулярном отделе в случаях, когда фимбрии не идентифицируются и восстано-
вить нормальную анатомию трубы невозможно. При этом в терминальной части
грубы на стороне, противоположной мезосальпинксу, выполняют крестообразное
гассечение стенки трубы вдоль её оси на протяжении 1,5 см. Гемостаз производят
•зкогубыми биполярными щипцами. Образовавшиеся лепестки ампулярного отде-
ла трубы выворачивают и фиксируют узловыми швами либо применяют биполяр-
ную коагуляцию как при сальпингосгомни.
Для контроля за проходимостью маточной трубы широко используют хромос-
альпингоскопию. Методика состоит в том, что с помощью специальной маточной
канюли полость матки заполняют раствором метиленового синего и отслеживают
его выделение из ампулярных отделов маточных труб. По наличию или отсутствию
выделения красителя из ампулярных отделов судят о проходимости маточных труб.
Эта простая и информативная методика, к сожалению, неприменима у детей.
Оварицистэктомню (удаление кисты яичника) выполняют из описанного
выше доступа с использованием трёх манипуляционных троакаров. Проводят пунк-
цию кисты и аспирацию её содержимого.
Прозрачная серозная жидкость характерна для серозной цистаденомы и фол-
ликулярной кисты, слизь - для муцинозной цистаденомы, прозрачная жидкость
желтоватого цвета — для лютеиновой кисты, «шоколадное» содержимое — для
эндометриомы, жидкий жир, волосы - для дермоидной кистомы.
466 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
После аспирации содержимого кисты яичник захватывают двумя атравматичес-
кими щипцами в месте, где капсула кисты находится ближе всего к поверхности
яичника. Ножницами с монополярной коагуляцией иссекают «крышку» кисты.
Капсулу кисты яичника захватывают щипцами и отслаивают от тканей яичника,
после чего её экстрагируют из брюшной полости через 11-миллиметровый троа-
кар. Гемостаз производят биполярным коагулятором, введённым через срединный
манипуляционный троакар. Для прицельной коагуляции необходимо использо-
вать ирригатор-аспиратор, с помощью которого капельно орошают кровоточащую
поверхность ложа кисты. При этом удаётся коагулировать каждый отдельный
кровоточащий сосуд, не повреждая здоровых тканей яичника. Дефект яичника
обычно не ушивают. Брюшную полость промывают стерильным физиологическим
раствором до «чистой воды».
Сальпингэктомию выполняют в тех случаях, когда после деторсии жизнеспо-
собность перекрученной трубы не восстанавливается. Трубу удаляют с помошыс
лигирования мезосальпинкса или его коагуляции. Прежде всего целесообразнс
отделить трубу от матки, для чего с помощью стандартных биполярных щигшоа
производят коагуляцию истмнческого отдела маточной трубы, отступив 1-1,5 см
от матки. После этого по линии коагуляции трубу отсекают от матки.
•	При первом способе петлю Редера (хромированный кетгут, викрил 1-0) вво-
дят в брюшную полость и подводят к маточной трубе. Щипцы проводят мере:
петлю и захватывают ими маточную трубу. Производят тракцию трубы г
медиальном направлении, растягивая при этом мезосальпинкс. Петлю набра-
сывают на мезосальпинкс и затягивают. Аналогично набрасывают и затяги-
вают ещё одну-две петли. Трубу отсекают ножницами, максимально отступи
от лигатур, и экстрагируют из брюшной полости через троакар достаточном
диаметра.
•	При втором способе вместо лигирования мезосальпинкса применяют ем
биполярную коагуляцию. Производят натяжение мезосальпинкса путём тра -
ции трубы в медиальном направлении. Линия коагуляции должна проходи?:
по самому краю маточной трубы в направлении от ампулярного конца i
истмическому. Коагуляцию с последующим отсечением по линии коагуляшг
производят «шаг за шагом», подобно тому, как это делают при лапароскопи-
ческой аппендэктомии.
Овариэктомию, как и сальпингэктомию. выполняют двумя основными сг.:-
собами: путём лигирования эндопетлями и с помощью биполярной коагулят-
питающих сосудов. По нашему мнению, в обоих случаях первым делом необходим:
коагулировать и пересечь яичниковую артерию, проходящую в собственной связ-_-
яичника. Для этого его захватывают щипцами и проводят его тракцию вверх и л ап-
рально. В результате этого собственная связка яичника становится доступной
манипуляций. Её коагулируют стандартными биполярными щипцами и пересекакт
Мезовариум лигируют петлями или коагулируют «шаг за шагом», как это описгм
выше. Яичник экстрагируют из брюшной полости после его морцилляции.
Выполняя оперативное вмешательство на яичниках, эндохирург должен бы-,
уверен, что имеет дело с доброкачественным заболеванием. На злокачественны,
характер заболевания могут указывать полиморфная картина яичника, налич,.
папиллярных разрастаний, муцинозное содержимое кистомы, несколько kel
тозных полостей, двустороннее поражение, асцит, метастатические поражен ,
брюшины, большого сальника, печени, лимфатических узлов и других орган::
брюшной полости. Лапароскопическое вмешательство в этом случае должно бы-,
прервано на диагностическом этапе. Необходимо произвести тщательную вигн
озапись всех находок и забор перитонеальной жидкости для цитологическ—
исследования. Пациентку следует перевести в специализированное онкогинекод:-
гическое отделение.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ГЕНИТАЛИЙ У ДЕВОЧЕК	467
Уровень развития эндохирургии в настоящее время позволяет выполнять ради*
—здые лапароскопические операции в ранних стадиях злокачественных забо-
_згний яичников. Это. несомненно, сложный раздел эндохирургии, поскольку
_:хнрургу необходимо уметь успешно производить такие лапароскопические
*_<ации. как аднексэктомия. гистерэктомия, экстирпация большого сальника.
. ~кже парааортальная. подвздошная, тазовая, субренальная лимфодиссекция.
~<:го соблюдая при этом принцип абластичносги. Безусловно, этот раздел эндо*
г~тургии должен находиться в компетенции онкогинекологов.
.< счастью, злокачественные заболевания гениталий в детском возрасте ветре*
крайне редко.
9УГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГЕНИТАЛИЙ
тфлюкс менструальной маточной крови
Рефлюкс менструальной маточной крови - частое состояние, сопровождающе-
явлениями острого живота и требующее активной хирургической тактики.
Диагностика
Зо время лапароскопии в полости малого таза обнаруживают серозно-геморра-
~~еский экссудат или тёмную жидкую кровь без сгустков. Количество её обычно
2 бывает большим. Иногда удаётся обнаружить её выделение из ампулярных
~сов маточных труб в брюшную полость небольшими порциями.
Лечение
Необходимо провести тщательную санацию полости малого таза стерильным
: миологическим раствором, для чего обычно бывает достаточно 500-1000 мл
мкости. Иногда встречают случаи рецидивов. Тогда кроме промывания брюш-
полости мы считаем целесообразным удаление червеобразного отростка. В
."чае повторения болей это позволит упростить дифференциальную диагностику
 сро.ма боли в животе.
1а«1лексия яичника
Диагностика
При апоплексии яичника в брюшной полости обнаруживают свободную жид-
кровь. Количество её может быть самым разным — от 10-20 до 200-300 мл
более. При ревизии органов малого таза обнаруживают кровоточащий яичник,
-очником кровотечения бывает кратерообразное углубление на поверхности
очника. При интенсивных кровотечениях на нем образуется сгусток крови, при
^^значительных - сгустка может не быть.
Лечение
Остановить кровотечение можно двумя основными способами: биполярной
згуляцией и гемостатическим швом. При первом способе стандартные бипо-
 ~ные щипцы вводят в дефект яичника и коагулируют стенки кратера в режи*
.* 40-50 Вт до полной остановки кровотечения. Способ прост в исполнении и
ссективен. вместе с тем он менее физиологичен, поскольку при коагуляции
—сисходит деструкция развивающегося жёлтого тела, что приводит к нарушению
менструального цикла, во время которого выполнено вмешательство. Кроме того,
—и коагуляции, которая в данном случае не может быть прицельной, происходит
:: зреждение здоровых тканей яичника.
Применение гемостатического шва - более сложный в техническом плане спо-
::б остановки кровотечения, требующий от эндохирурга определённых навыков.
£ля этого используют рассасывающийся атравматический шовный материал:
четгут, хромированный кетгут, викрил 2/0-3/0 на колющей игле. Применяюттех-
~'ку интракорпорального завязывания узла. Форма иглы - «лыжа».
Дефект яичника прошивают Z-образным гемостатическим швом. Брюшную
~элость промывают стерильным физиологическим раствором до «чистой воды».
468 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Прошивание тканей яичника - менее травматичный способ остановки кровотече-
ния; на наш взгляд, более предпочтительный, чем коагуляция.
Склерокистоз яичников
Склерокистоз яичников (синдром Штейна-Левенталя) в подростковом воз-
расте почти не выявляют, поскольку характерные для него изменения в яичниках
происходят несколько позже. Клинически заболевание проявляется нарушениями
менструального цикла с длительными задержками, ожирением, гирсутизмом.
Позже присоединяется первичное бесплодие.
Склерокистозные яичники обычно несколько увеличены в размерах и имеют
характерный жемчужный оттенок. Сквозь капсулу может прослеживаться их
мелкокистозная структура. Поверхность яичника гладкая, монотонная. Выявляют
признаки ановуляции, о чём свидетельствует отсутствие жёлтых тел. Не определя-
ют так называемые стигмы - кратерообразные дефекты на поверхности яични-
ков. свидетельствующие о разрывах созревших фолликулов с выходом созревше.
яйцеклетки в свободную брюшную полость (овуляция).
Лечение
Хирургическое лечение заключается в проведении лапароскопической кли-
новидной резекции яичников на 2/} их объёма. Задача детского хирурга npz
подозрении на синдром Штейна-Левенталя ограничивается биопсией яичника е
уточнением диагноза.
Идиопатическое оварико-варикоцеле
Идиопатическое оварико-варикоцеле — расширение внутренней яичниково!
вены у девочек - аналог идиопатического варикоцеле у мальчиков. В отличие с*
варикоцеле у мальчиков, которое без труда можно выявить при простом осмот-
ре мошонки, диагностика оварико-варикоцеле крайне затруднена. Заболеваю'?
можно выявить либо при допплерографии, либо при непосредственном осмотр-
широкой связки матки при лапароскопии, либо при лапаротомии. Не удивительк:
что оварико-варикоцеле - малоизученное заболевание. Его этиология и патоге-
нез. механизм повреждения гонад такие же. как при идиопатическом варикоцеле
Авторы единичных публикаций, посвящённых лечению оварико-варикоце.*;
рекомендуют выполнять перевязку внутренней семенной вены как при варикоце-
ле. Однако эта проблема требует дальнейшего изучения.
Целесообразность лапароскопии
при гинекологической патологии
Широкое применение в ургентной диагностике таких высокоинформативнъс
методов исследования, как ультразвуковое сканирование и лапароскопия, позво-
лило качественно улучшить раннюю диагностику гинекологических заболеван><
Кроме того, опровергнуто бытовавшее мнение о том. что некоторые из этих забо-
леваний в детском возрасте не встречаются. Удалось обнаружить воспалительны •
заболевания гениталий в ранних стадиях, что было невозможно при традицион-
ных методах диагностики. Это позволило объяснить хронические воспалительны:
процессы в придатках у молодых женщин: начало развитию этих отклонений бы.*..
положено ещё в детском возрасте. Во многих случаях эндоскопически удаётся под-
твердить ряд функциональных расстройств (овуляторный, предменструальны!
менструальный синдромы и др.). Нередко при лапароскопии выявляют пороы:
развития, среди них наиболее распространены аномалии матки и влагались
Значительно реже встречают аномалии яичников и маточных труб.
Следовательно, острые боли в животе у девочек требуют к себе повышенно?
внимания. В этих случаях обследование ребёнка должно быть особенно тщате.*.? -
ЗАБОЛЕВАНИЯ ГЕНИТАЛИЙ У ДЕВОЧЕК	4В9
—ч. В комплекс обследования, кроме общеклинических и лабораторных методов,
- схолимо включать УЗИ и лапароскопию.
Зозременное эндоскопическое оборудование позволяет выполнять лапароско-
—-еские операции на внутренних половых органах у девочек в любом возрасте
—• гнмально щадяще и высокоэффективно.
Непременное условие адекватного лечения девочек с гинекологическими забо-
-г-гяиями — преемственные отношения между детскими хирургами и детскими
экологами. основанные на общности понимания происходящих патологиче-
^х процессов.
Анализ наших наблюдений позволяет сделать следующие выводы.
•	Выраженный болевой абдоминальный синдром у девочек, особенно в воз*
расте 10-15 лет. может быть следствием физиологических процессов или же
пограничных с ними состояний, сопровождающих период становления реп-
родуктивной системы, а также результатом острой хирургической патологии
(например, воспалительные заболевания, новообразования, пороки развития
внутренних половых органов).
•	Лапароскопическое исследование позволяет с высокой точностью установить
характер гинекологической патологии и определить показания к эндохирур-
гическому методу лечения.
•	Лапароскопические операции при гинекологических заболеваниях бывают
максимально щадящими и высокоэффективными у девочек всех возрастных
групп, включая новорождённых.
Глава 26
Портальная гипертензия
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Портальная гипертензия - синдром, характеризующийся
шением давления в сосудах бассейна воротной вены. Портах^,
гипертензия - одна из наиболее частых и серьёзных причин ост .
кровотечений из верхних отделов ЖКТ (до 25%).
КОД ПО МКБ-10
К76.6. Портальная гипертензия.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Портальную гипертензию классифицируют в зависимое* ’
уровня препятствия портальному кровотоку (рис. 26-1). За ос?~
классифицирования принят синусоид печёночной дольки (осн : • -
структурной единицы печени). Сопротивление кровотоку в скгт
воротной вены может локализоваться над, внутри и под пече-i
С этой точки зрения портальную гипертензию разделяют на ньг
чёночную (надсинусоидную), внутрипечёночную (синусоидют
внепечёночную (пресинусоидную). Первые две формы характер ~
ются нарушением функций печени за счёт повреждения печён	.
паренхимы (паренхиматозные формы). При непаренхимакг.
портальной гипертензии обструкция току крови расположи :
синусоидов печени.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические проявления портальной гипертензии в значить
ной степени однотипны и не зависят от её генеза. Порта/ь:-
гипертензия характеризуется комплексом симптомов, характера
для всех её форм. Однако при каждом заболевании можно отмг* -
ряд особенностей, помогающих уже клинически выявить £>.~
портальной гипертензии.
Кровотечения из варикозных вен пищевода
Развитие коллатерального портосистемного кровотока
дит к тому, что одним из основных путей сброса крови из басг_
на воротной вены с высоким давлением в бассейн нижней г.ь*
вены с низким давлением становятся вены пищевода и же.<ь_
Вследствие этого вены увеличиваются и приобретают харь—
варикозных. Варикозные вены — один из наиболее постоя:с_
признаков портальной гипертензии. Отсутствие варикозных —
ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 471
xl 1**1. Схема венозной системы
- - -олости: 1 - воротная
 2 - верхняя брыжеечная вена;
- - сзьчьная века; 4—лечёноч-
5 - нижняя полая вена;
- т^оые сплетения пищевода
-- естественных портосистем-
- - --3MO30B); 7 - венозные
* прямой кишки (область
—:>-ых портосистемных ана-
----под сомнение диагноз портальной гипертензии. Выраженность варикоза
—г.то не связана с давлением в системе воротной вены, но находится в зави-
_ —: от причины портальной гипертензии, развития коллатерального крово*
- - тд. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка -
—: _-.ee опасный симптом портальной гипертензии. Этот симптом бывает
— ;юстирующим у большинства (около 75%) детей с портальной гипертензией.
. д.-:ые признаки кровотечения - обильная рвота по типу «кофейной гущи*
<*гна. Кровотечение может носить профузный характер, при этом тяжесть
— -:-:ия ребёнка резко ухудшается. Кровотечение из варикозных вен до сих пор
--jt стать причиной летального исхода у этой группы больных.
•с -стечения из вен прямой кишки у детей практически не встречают.
Заваямегалия и гмперсплаяизм
”:чти у 20% детей манифестирующим симптомом портальной гипертензии
спленомегалия. Возраст проявления этого симптома различен. Причина
. - -змегалии - нарушение венозного оттока от селезенки. Селезёнка может
очень большой: нижний край может достигать малого таза. Клиническим
- -зрением спленомегалии бывает гиперспленизм.
~ .-.ерспленнзм - уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбо-
.	з в крови в результате их разрушения или скопления в увеличенной селезёнке.
*L?3jio очередь уменьшается количество тромбоцитов (тромбоцитопения).
йеигт
~?;:чина развития асцита у детей с портальной гипертензией - повышение
в системе воротной вены или нарушение синтетической функции печени
* зение онкотического давления крови) вследствие поражения печёночной
--•««химы. Асцит наиболее характерен для паренхиматозных форм портальной
—гтензии.
472 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Надпечйночная портальная гипертензия (синдром Бадда-Киари)
Синдром Бадда-Киари - редкое явление в детском возрасте. Это заболевание
характеризуется нарушением проходимости печёночных вен или нижней поло;,
вены выше впадения печёночных вен. Объём вовлечённого в процесс участка
нижней полой вены может быть различным, вплоть до правого предсердия
Портальная гипертензия и нарушение функций печени развиваются вследствие
венозного застоя в печени.
Различают острую и хроническую формы синдрома Бадда-Киари. Массивнее
тромбоз печёночных вен - наиболее тяжёлая форма надпечёночной портально.
гипертензии. При острой форме заболевания на первый план выходят симптом^,
острой ишемии печени и. как следствие этого, признаки острой печёночной недо-
статочности. При хронической форме основными клиническими проявлениям,
бывают асцит, кровотечения из варикозных вен, гепаторенальный синдром.
всех форм синдрома Бадда-Киари характерны гепато- и спленомегалия.
У двух третей больных причиной непроходимости печёночных вен становится
миелопролиферативный синдром, приблизительно у 8% - выявляют различны:
формы коагулопатий. Среди других причин надпечёночной формы портальн:.
гипертензии называют токсическое повреждение эндотелия нижней полой и пече-
ночных вен при отравлении некоторыми экзотическими грибами и солями тяж?
лых металлов. У трети больных причина остаётся неизвестной.
В подавляющем большинстве случаев синдром Бадда-Киари встречают у жи-
шин (до 83%).
Прогноз синдрома Бадда-Киари без лечения неблагоприятен. Возможност
лечения заболевания зависят от распространённости тромботических изменен::
Для лечения этой формы портальной гипертензии используют портосистемн -
шунтирование (см. ниже), портовентрикулярное шунтирование, эндоваскулярны.
методы восстановления просвета сосудов, трансплантацию печени и др.
Виутрилечёиочиая портальная гипертензия
В отличие от взрослых больных, у которых внутрипечёночная форма порта.-:,
ной гипертензии становится одной из основных причин кровотечений из ве;:
них отделов ЖКТ. у детей доля этой формы не превышает 20-25% всех случг.<
портальной гипертензии. Любое хроническое заболевание печени, приводят
к циррозу, может стать причиной внутрипечёночной портальной гипертензг_
При большинстве вариантов цирроза узлы регенерации затрудняют отток крс^.
от синусоидов, приводя к синусоидальной обструкции. Наиболее частые прио-
ны внутрипечёночной портальной гипертензии - постнекротический цирр::
последствия перенесённого вирусного гепатита, атрезия жёлчных путей, более <
Уилсона, дефицит а^антитрипсина и др. При внутрипечёночной портальн
гипертензии симптомы повышения давления в системе воротной вены нас.--
иваются на клинические проявления цирроза печени и появляются через 5-7 *-
после перенесённого вирусного гепатита.
Среди симптоматики портальной гипертензии на первое место выходят г.:,
знаки дисфункции печени - желтуха, асцит, задержка развития ребёнка и г
Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, похудание, боли в жив:-,
чувство тяжести в эпигастральной области, диспептические явления, повышена .
кровоточивость.
В терминальных стадиях происходит развитие печёночной недостаточное
вплоть до печёночной комы.
Размеры и консистенция печени зависят от стадии заболевания. В начальна
стадиях печень умеренно увеличена в размерах, плотная, поверхность её глади.:
В поздннх стадиях заболевания печень обычно не увеличена, нередко даже умей
шена, очень плотная, с бугристой поверхностью. В большинстве случаев выявлю,-
ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ	473
енне селезенки различной степени выраженности с развитием признаков
“аспленизма.
лабораторных исследованиях обнаруживают нарушение функций печени -
—тхилирубинемию с преобладанием прямой фракции билирубина, уменьшение
—зества белка сыворотки крови со снижением альбумин-глобулинового коэф-
-еэта. снижение антитоксической функции печени. Однако изменение этих
нагелей не всегда идёт параллельно развитию портальной гипертензии, что
-=х_-:о с большими компенсаторными возможностями печени и неспецифичнос*
гак называемых печёночных проб. Проявления внутрипечёночной порталь*
п'.пертензии — асцит и кровотечения из вен пищевода и кардии - возникают.
- травило, при достижении больным подросткового возраста.
-пювотечения при циррозе печени могут приводить к усилению печёночной
—статочности.
прогноз при циррозе печени неблагоприятный. Радикальным лечением служит
“сплантация печени.
Втя|чёночная портальная гипертензия
Е епечёночная (постсинусоидальная) портальная гипертензия - основная
- ~лна кровотечений из варикозных вен у детей (до 88%).
"ричиной высокого венозного давления бывает блок кровотока по воротной
—z*. Причиной нарушения проходимости воротной вены может стать тромбоз
-.потной вены, произошедший вследствие катетеризации пупочных сосудов в
---г.'.оде новорождённое™. пупочного сепсиса, омфалита или порок развития.
г<2ко у части детей (8-12%) этиологический фактор остаётся невыявленным.
3 воротах печени, и при этом образуется система коллатералей (так называемая
портальная кавернома»), по которым кровь стремится попасть в печень. Однако
“озных коллатералей недостаточно для обеспечения эффективного портального
-х вотока. поэтому давление в системе воротной вены сохраняется очень высо-
и. Как и при других формах портальной гипертензии, повышение портального
:_з.-.ения приводит к развитию портосистемных коллатералей, осуществляющих
'оос венозной крови из портального бассейна, минуя печень (рис. 26*2. см. цв.
-стейку). Наиболее опасны из этих коллатералей варикозно расширенные вены
з невода и желудка. Они становятся причиной рецидивирующих кровотечений.
2т.тими путями коллатерального кровотока бывают расширенные вены толстой
ски. а также вены, расположенные около селезёнки и в забрюшинном про*
трзнстве. По ним кровь из бассейна воротной вены в обход печени возвращается
г сердце.
При врождённом фиброзе печени портальная гипертензия также развивается
• результате пресинусоидального блока. Портальные тракты увел ичиваются за счёт
взрастания соединительной ткани и пролиферации жёлчных ходов (рис. 26*3,
цв. вклейку). При этом типе фиброза синтетическая функция печени остаётся
фактически неизменной.
Характерная черта внепечёночной портальной гипертензии — сохранность
печёночных функций, что очень важно в плане выбора метода и прогноза хирур-
гического лечения. При этом наибольшую угрозу жизни ребёнка представляет не
печёночная недостаточность, а кровотечение из варикозных вен пищевода.
При внепечёночной форме первые симптомы повышения давления в системе
горотной вены появляются очень рано. К ним следует отнести увеличение разме-
нов живота, необъяснимую диарею, гипертермию неясного генеза, спленомегалию
; появление подкожных кровоизлияний на нижних конечностях. При лаборатор-
-ом исследовании крови обнаруживают признаки панцитопении со снижением
• оличества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (гиперспленизм). Внезапное
кровотечение из вен пищевода и кардии часто бывает первым проявлением вне*
474 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
печёночной портальной гипертензии у внешне здоровых детей. У 80% больны:
с внепечёночной портальной гипертензией кровотечения появляются в течек.:
первых 6 лет жизни. Изменения функциональных показателей печени обыч?::
незначительны или отсутствуют. Асцит у детей с внепечёночной портал ьк:
гипертензией появляется чаще в первые дни после перенесённого кровотечения.
ДИАГНОСТИКА
Портальную гипертензию следует заподозрить при наличии спленомегал;:
или кровотечении из верхних отделов ЖКТ. Портальная гипертензия может бы:
верифицирована на основании УЗИ брюшной полости (рис. 26*4) и допплер. -
графин висцеральных вен. Характерным признаком внепечёночной порталы-:?
гипертензии при УЗИ бывает кавернозная трансформация воротной вены на фс -
нормальной структуры печени. При паренхиматозной портальной ги перге нг.:
эхо-структура печени уплотнена, воротная вена при этом хорошо проходима. П:
надпечёночной портальной гипертензии отмечают непроходимость печёночны:
вен или нижней полой вены. При допплерографии при всех формах порталы-::
гипертензии отмечают значительное снижение средней скорости кровотоке .
висцеральных венах. Для паренхиматозных форм портальной гипертензии хар;
терен гипердинамический тип висцерального кровообращения.
При ФЭГДС у детей с портальной гипертензией обнаруживают варикоз?
расширенные вены пищевода (рис. 26-5. см. цв. вклейку) и кардиального отдел;
желудка, а также признаки гипертензионной гастропатии. Отсутствие варикозное
вен встречают крайне редко, это подвергает сомнению правильность диап-ее.
портальной гипертензии. Кровотечения из других вен ЖКТ у детей возннкаг-
исключительно редко.
В сомнительных случаях или при планировании хирургического лечеыо.
необходимо проведение висцеральной ангиографии (рис. 26-6). Дигиталь:--
субтракционная ангиография даёт наиболее полную информацию об анатом:
висцеральных вен.
Пункционная биопсия печени показана для определения стадии или диффе-
ренциальной диагностики цирроза печени с другими формами паренхиматоз?г
портальной гипертензии.
Рис. 26*4. УЗИ. Внепечёночная портальная
гипертензия. 1 — «портальная кавернома* в
воротах печени.
Рис. 26-6. Мезентерикопортографмя. В-г~
чёночная портальная гипертензия: 1 -
талытая кавернома»; 2 - варикозные е?-.
пищевода и желудка.
ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 475
CTIE
Ъкервативное лечение
лечение детей с кровотечениями из варикозных вен в острой стадии необ-
' то соблюдать следующие принципы.
•	Полное исключение кормления через рот.
•	Строгий постельный режим.
•	Седативная терапия.
•	Введение назогастрального зонда для аспирации желудочного содержимого
л контроля кровотечения.
•	Назначение гемостатических препаратов (этамзилат, менадиона натрия
'исульфит, апротинин).
•	Назначение препаратов, снижающих желудочную секрецию (пирензепин.
:мепразол).
•	Назначение инфузионной терапии в объёме 50% долженствующей потреб*
-ости.
•	Переливание компонентов крови.
2гад Блэкмора (рис. 26-7. см. цв. вклейку) в настоящее время редко используют
. эггской практике для остановки кровотечения из варикозно расширенных вен
ллдхзода. При использовании зонда у детей раздувают только желудочный баллон.
~ того, использование зонда требует перевода ребенка на ИВЛ. Зонд Блэкмора
~ гльзуют только как средство остановки профузного, неконтролируемого консер-
-'—зными методами кровотечения на период подготовки к экстренной операции.
Птлменение 0-блокаторов для прекращения и профилактики кровотечений
- ирикозных вен у детей не оправдано. В отличие от применения у взрослых
.^ных. такая терапия обладает минимальной эффективностью, так как реакция
- гечно-сосудистой системы на гиповолемию у детей отличается от взрослых.
Многими авторами описано использование эндоскопической склеротерапии
— эндоскопического лигирования вен пищевода и кардии для купирования ост-
. - кровотечения (рис. 26-8. см. цв. вклейку). Однако применение этих методик в
-^•стве монотерапии для профилактики кровотечений не оправдано из-за высо-
" риска рецидива (до 30%).
Хлнргмческое лечение
Основная задача хирургического лечения портальной гипертензии - ликви-
и предотвращение кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка.
:етей с паренхиматозной портальной гипертензией показанием к хирургическо*
1' лечению может быть асцит, резистентный к консервативной терапии.
Современные методы оперативного лечения портальной гипертензии у детей
-точают выполнение различных портосистемных анастомозов или операций,
.посредственно воздействующих на варикозные вены пищевода и желудка (one-
деваскуляризации).
Выполнение паллиативных операций (например, спленэктомии, гастротомии
. дошиванием варикозных вен желудка) оправдано только в случае невозмож-
:	остановить кровотечение консервативными методами и технической невоз-
. юности выполнить операцию шунтирования или деваскуляризации. При этом
-обходимо учитывать, что неэффективные оперативные вмешательства затруд-
тот выполнение корригирующих операций.
Среди операций деваскуляризации наиболее распространена операция Сугиуры.
I-ерация включает деваскуляризацию желудка по большой и малой кривизне,
.секуляризацию нижней трети пищевода, спленэктомию, пересечение пищевода
: последующим эзофаго-эзофаго анастомозом, фундопликацию по Ниссену. Риск
те^идива кровотечений после этой операции, по данным различных авторов,
вставляет около 20-22%.
476 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рис. 26-9. Принципиальная схема операции спленоренального анастомоза «бок в бок».
Операции портосистемного шунтирования получили наиболее широкое ps;-
пространение в нашей стране как наиболее эффективный метод предотвращена-
кровотечений из варикозных вен. Суть этих операций заключается в создают
искусственных сосудистых анастомозов между сосудами бассейна воротной веи^
с высоким давлением и сосудами бассейна нижней полой вены с низким дат*
лением. Таким образом создают искусственный путь сброса крови из бассейн
воротной вены, что приводит к снижению портального давления и. как следстЕ.^
обеспечению портальной перфузии печени. К наиболее распространённым опера-
циям портосистемного шунтирования относят кавамезентериальный анастом~
мезокавальный Н-шунт, спленоренальный анастомоз «бок в бок* (рис. 26-9
дистальный спленоренальный анастомоз. Риск рецидива кровотечений после опе-
раций портосистемного шунтирования не превышает 10%.
Альтернатива стандартным операциям портосистемного шунтирования, сн: -
жающим портальную перфузию печени. — операция мезопортального шунти-
рования, направленная на восстановление нормальной физиологии портальн:
системы у детей с внепечёночной портальной гипертензией (рис. 26*10. см.
вклейку). Основные принципы операции следующие.
•	Поиск и выделение левой ветви воротной вены по ходу пупочной ве_
в паренхиме печени. В случае облитерации левой ветви воротной вены выго-
няют один из вариантов портосистемного шунтирования.
•	Если левая ветвь воротной вены оказалась проходимой, её временно nepezn
мают сосудистым зажимом.
•	Далее выделяют верхнюю брыжеечную вену сразу ниже поджелудочн:
железы.
•	Для соединения верхней брыжеечной и левой ветви воротной вены испо. и
зуют аутовенозную вставку из внутренней яремной вены. При этом чет-
используют левую яремную вену.
Эта операция не только эффективно предупреждает кровотечения из варикозно
вен. но и способствуют восстановлению нормальной портальной перфузии печет:.
Вероятность выполнения этой операции (обнаружение проходимой левой вест
воротной вены) составляет 30-35%. Во всех остальных случаях фибринозные п:<-
тромботнчсские изменения захватывают и внутрипечёночные ветви воротной вень.
ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 4П
I :зможности хирургического лечения больных с внутрипечёночной поргаль*
гипертензией ограничены поражением печёночной паренхимы. Операции
—хистемного шунтирования у детей с циррозом печени применять нецелесо-
--гно. так как снижение портальной перфузии в послеоперационном периоде
привести к резкому усилению печёночной недостаточности и летальному
~ :г.\ В целях предотвращения кровотечений используют эндоскопическое
* газирование, лигирование варикозных вен или операции деваскуляризации
_~лмер, операцию Сугиуры). Для ликвидации спленомегалии и гиперспле*
в настоящее время используют эндоваскулярную эмболизацию паренхимы
—I”з вместо спленэктомии. Единственный метод лечения терминальных стадий
~?оза печени - трансплантация печени.
Глава 27
Закрытые повреждения органов
брюшной полости у детей
Общие сведения
код по МКБ-10
S36. Травма органов брюшной полости.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Закрытая травма органов брюшной полости составляет 3% всех
повреждений у детей. Чаще всего страдают паренхиматозные орга-
ны (селезёнка, печень, почки, поджелудочная железа). Из полых
органов в основном травмируется двенадцатиперстная кишка.
Абдоминальную травму преимущественно регистрируют у деть
в возрасте от 9 до 12-13 лет. чаще у мальчиков. Наибольшее коли-
чество повреждений приходится на весенние и осенние месяцы
Основными причинами травм бывают неорганизованный досуг г
несоблюдение правил дорожного движения. В последние десяпг.е-
тия отмечен рост травматизма при автомобильных катастрофах.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В зависимости от характера и глубины повреждения паренхима-
тозного органа различают следующие виды травм органов брюшке^
полости.
•	Ушибы с субсерозными и подкапсульными гематомами.
•	Внутриорганные гематомы.
•	Трещины и разрывы паренхимы с нарушением целостное?
капсулы.
•	Размозжение.
•	Отрывы частей или целого органа.
ЭТИОЛОГИЯ, МЕХАНИЗМ ТРАВМЫ
Закрытая травма органов брюшной полости происходит пр
сильном ударе по животу или спине, автомобильной травме, naczt-
нии с большой высоты, сдавлении и т.п. Среди факторов, влияющ;-
на степень и тяжесть повреждения внутренних органов брюшн:1
полости, большое значение имеет их состояние в момент травма.
Активное напряжение мышц брюшной стенки предохраняет внут-
ренние органы от повреждения. Наполненный полый орган лен:
разрывается с истечением содержимого в свободную брюшку*:
полость. Патологическое изменение органа предрасполагает к ст:
ранению даже при небольшой травме.
ЗАКРЫТЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ОРГАНОВ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ У ДЕТЕЙ	47В
ККЕННОСТИ ТРАДИЦИОННОЙ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Кжпческая картина и диагностика
'•'.этнические проявления закрытых повреждений паренхиматозных органов
г-:т много общих характерных симптомов и зависят от механизма травмы,
-тестера повреждения, возраста и анатомо-физиологических особенностей орга-
ребёнка. В большинстве случаев больные поступают в клинику в тяжёлом
—:чнии с явлениями шока и симптомами кровопотери. Диагностика закрытых
дтеждений живота представляет значительные трудности из-за тяжёлого тече-
.= абдоминальных повреждений, субъективности оценки клинической картины
-г.тствия объективных способов диагностики. Особые диагностические слож-
возникают при сочетанных повреждениях.
I последние годы в клинической практике стали широко применять новые
Ч-еативные методы исследования (УЗИ, КТ), значительно улучшившие диагно-
~ ~ закрытой травмы живота, но не разрешившие эту проблему полностью. До
* среднего времени уровень диагностических ошибок остаётся достаточно высо-
—достигая в среднем 15-20%.
Ягтеаие
лдибки диагностики приводят к напрасным или несвоевременным лапарото-
Традиционно в этих ситуациях выполняют широкий оперативный доступ -
—еэгнную лапаротомию.
ШАРОСКОПИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
внедрение лапароскопии в комплекс диагностических мероприятий при закры-
повреждениях живота позволяет во всех случаях подтвердить или исключить
-г трибрюшное кровотечение, установить его причину, характер и в большинстве
~ эаев выполнить эндоскопический гемостаз.
В настоящее время лапароскопию стали широко применять в педиатрии при
* дарении на повреждение органов брюшной полости, особенно при сочетанной
~дзме. когда выраженность клинических проявлений закрытой травмы живота
эаяьшается. Пересматривают общепринятую тактическую установку выполне-
лапаротомии всем больным при наличии крови в брюшной полости. Вносят
=хенения в методику лапароскопического исследования.
Аиазаимя к лапароскопии
•	Неопределённость клинической картины и данных дополнительных методов
исследования.
•	Невозможность исключить повреждение внутренних органов в процессе
динамического наблюдения, особенно при сочетанной травме.
3 последнее время лапароскопию выполняют и при явных признаках внутри-
Чюшного кровотечения для окончательного установления диагноза и попытки
^"□роскопического гемостаза, а при её неудаче - для определения более рацио*
-тьного оперативного доступа.
Йратиаопоказания к лапароскопии
Диагностическая и лечебная лапароскопия противопоказана больным
: закрытыми повреждениями живота с выраженной гипотензией, когда АД
даётся поддерживать только за счёт постоянной инфузии крови и кристалло-
гдяых растворов. В этой ситуации вероятнее всего наличие обширных повреж-
дений внутренних органов и гемоперитонеума с продолжающимся тяжёлым
;ровотечением. Этим больным показаны срочная лапаротомия и остановка
хровотечения.
480 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Методика диагностической лапароскопии
Приступая к выполнению этого важнейшего этапа лапароскопии, эндоскопист
должен ясно представлять поставленные перед ним задачи, тщательно ознакомить*
ся с результатами предварительного обследования, предвидеть возможности обна*
ружения той или иной патологии. На основании этой информации вырабатывают
индивидуальную схему осмотра органов и выявляют зоны повышенного интереса
с применением различных приёмов осмотра и мест введения инструментов.
При выполнении лапароскопии на сердечно-сосудистую и дыхательную систе-
мы оказывают неблагоприятное воздействие следующие факторы.
•	Наложение пневмоперитонеума с введением в брюшную полость СО}.
•	Позиция Фовлера (положение больного с приподнятой головой).
•	Гйпотермия, обусловленная инсуффляцией газа.
В связи с этим при проведении общего обезболивания крайне важен тщатель-
ный мониторинг газового состава артериальной крови, так как у бального могут
развиться гиперкапния и ацидоз. Обеспечение адекватного газообмена возможно
только при использовании ИВЛ. проводимой в режиме гипервентиляции. JLv.
коррекции патологического влияния повышенного внутрибрюшного давления
на систему кровообращения целесообразно увеличивать объём инфузионно;,
терапии. До момента инсуффляции газа в брюшную полость необходимо вво-
дить внутривенно полиионные солевые растворы из расчета 15-28 мл/кг/ч.
После наложения пневмоперитонеума необходимо снижать скорость инфузии ~
10-12 мл/кг/ч.
Две пункции брюшной полости выполняют троакарами малого диаметр:
(3 и 53 мм), как принято при диагностической лапароскопии. Первый видимы,'
признак травматического повреждения паренхиматозных органов — свободна:
кровь в брюшной полости. При большом количестве крови, когда она распола-
гается в малом тазу и обоих латеральных каналах, можно уверенно говорить :
серьёзном повреждении. Предварительно производят аспирацию крови. Удобнее
это сделать в области малого таза или между правой долей печени и боковой стен-
кой живота. Затем выполняют детальный осмотр печени и селезёнки.
Эндоскопическая картина брюшной полости
Внешний вид травматических повреждений паренхиматозных органов очек;
вариабелен: от небольших линейных надрывов, подкапсульных гематом различ-
ных размеров до обширных размозжений. Эндоскопически в области разрыв
органа обнаруживают сгустки крови, прикрывающие повреждение. Это досто-
верный признак, позволяющий точно локализовать источник кровотечение
Нецелесообразно снимать сгустки манипулятором, пытаясь определить направле-
ние и количество разрывов: эти манипуляции могут усилить кровотечение.
Стабильная фиксация большого сальника к повреждённому паренхиматозной'
органу практически в 90% случаев бывает критерием завершённости спонтанно:,
гемостаза, обеспечивающего надёжную остановку кровотечения и благополучно
течение раневого процесса.
Если крови в брюшной полости немного и после аспирации ее количество
нарастает, а ревизия органа устанавливает небольшие линейные его надрывы бе
признаков кровотечения, то больных лечат консервативно. Лапароскопию завы-
шают дренированием брюшной полости. Силиконовый страховочный катеты
подводят непосредственно к повреждённому органу или к области малого таза.
Иногда при ревизии печени и селезёнки можно увидеть подкапсульные rev,
томы. Такой вид повреждении характерен для больных, упавших с болыс:
высоты. Множественные мелкие подкапсульные гематомы неопасны и не трее
ют оперативного лечения. При крупных одиночных подкапсульных гематочг:
обычно сильно выражен болевой синдром и существует опасность их спонтанн:-
ЗАКРЫТЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ОРГАНОВ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ У ДЕТЕЙ 481
—згрыва. В таких случаях гематому пунктируют под визуальным контролем.
' - * :лжения кровотечения из места пункции обычно не происходит. В этой
~ .зли также необходимо оставить в брюшной полости страховочный катетер.
- - ужи о использовать для наложения пневмоперитонеума при необходимости
—:;ной лапароскопии.
‘зределённые сложности возникают при обнаружении забрюшинных гематом
чети латеральных каналов. В этом случае эндоскопист не может точно отве-
~ ~. есть повреждение почки или нет. С большой степенью вероятности об этом
~ з говорить лишь при больших напряжённых гематомах, полностью зани-
г-—,{х весь латеральный канал. Окончательно установить правильный диагноз
~: 'лют дополнительные методы исследования (УЗИ. внутривенная урография.
: изотопная диагностика).
•чрыв кишечника при лапароскопии увидеть достаточно трудно, так как
вязано с необходимостью тщательной методичной ревизии всех кишечных
Существует несколько косвенных признаков разрывов кишечной стенки:
-повреждённой петли, подтягивание к месту разрыва сальника, наличие в
зной полости мутноватого выпота. Именно поэтому лапароскопию необхо-
 ’ : начинать с панорамного осмотра всей брюшной полости, обращая при этом
~~:41ние на состояние петель кишечника и положение сальника.
1’еловательно. лапароскопия при подозрении на повреждение органов брюш-
.. полости не только позволяет решить вопрос о необходимости лапаротомии и
—хре операционного доступа, но и существенно расширяет возможности консер-
улиого лечения очень сложной категории больных.
КТОДЫ ЭНДОСКОПИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
проведении диагностической лапароскопии по поводу закрытой травмы
гзлта определяют показания к консервативной терапии. Если после аспирации
тли и санации брюшной полости признаки продолжающегося кровотечения
_ выявляют. манипуляцию заканчивают установкой страховочного дренажа.
- небольших поверхностных разрывах селезёнки и печени с незначительным
т: стечением удаётся осуществить гемостаз, используя моно* или биполярную
~ гуляцию. Однако при более глубоких повреждениях паренхиматозных органов
-хгуляционные методы бывают неэффективны, а иногда даже вызывают усиле-
кровотечения.
5 клинике применяют способ эндоскопического гемостаза с использованием
латинского клея. В проекции повреждённого органа в брюшную полость вво-
:j- иглу Вереша. Внутренний цилиндр заменяют полиэтиленовым катетером,
единённым с одноразовым шприцем-тюбиком, содержащим медицинский клей.
контролем эндовидеосистемы катетер подводят к месту разрыва органа. Клей
д.:эсят на поверхность вокруг раны, которую предварительно тщательно осуша-
' Затем с помощью зажима тампонируют разрыв органа прядью сальника, фик-
г—я её на клеевую поверхность. После этого в течение 10-15 мин контролируют
тч’осгаз.
При травматических повреждениях достаточно надёжного гемостаза можно
.чстичь с помощью препарата «Tachocomb» («Nykomed». Австрия) - стериль-
—л коллагеновой пластины, покрытой компонентами фибринового клея. На
лболыпие повреждения кишечника накладывают интракорпоральные эндоско-
пические швы.
Травматические панкреатиты у детей
КОД ПО МКБ-10
S36.2.	Травма поджелудочной железы.
482 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ЭТИОЛОГИЯ, МЕХАНИЗМ ТРАВМЫ
Травматический панкреатит возникает в результате тупой травмы живота (паде-
ние на руль велосипеда, спортивные травмы, удар в живот, автомобильные ката-
строфы и др.). Особую разновидность травматического панкреатита представляет
послеоперационный панкреатит. При тупой травме живота повреждается тело
железы вследствие её плотной фиксации к позвоночному столбу. На месте разрыва
или сильного повреждения поджелудочной железы происходит кровоизлияние,
активизируются панкреатические ферменты, развиваются некроз и расплавление
органа.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая картина при лёгких травмах соответствует острому интерсти-
циальному панкреатиту, обычно он развивается в первые часы после получения
травмы. При тяжёлой травме появляются острая боль в верхней половине живота,
рвота, интоксикация. Общее состояние тяжёлое, в брюшной полости накапливает-
ся панкреатический секрет, вызывающий воспаление брюшины, внутренних орга-
нов. Быстро формируются ложные кисты или абсцессы поджелудочной железы.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
Диагностика основана на изучения активности панкреатических ферментоз
в дуоденальном содержимом на фоне стимуляции секретином, панкреазиминоч
Косвенные признаки панкреатита определяют при рентгенологическом исследо-
вании, однако более объективные симптомы заболевания можно выявить пр;
УЗИ и эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии. Окончательн:
установить диагноз, определить характер повреждения и выбрать рациональную
лечебную тактику позволяет только лапароскопическое исследование.
Методика диагностической и лечебной лапароскопии
При подозрении на травму поджелудочной железы выполняют диагностиче-
скую лапароскопию по обычной методике.
Прямые признаки травмы
•	Наличие геморрагического выпота в брюшной полости.
•	Пятна жирового некроза на серозной оболочке внутренних органов и парие-
тальной брюшине.
•	Геморрагическая инфильтрация сальника, корня брыжейки кишки.
•	Выбухание желудка, малого сальника, желудочно-ободочной связки.
Косвенные признаки травмы
•	Гйперемия и отёчность малого сальника, серповидной и круглой связок печени.
•	Пастозность и инфильтрация Hg.gastrvcolica.
•	Парез желудка и поперечной ободочной кишки.
На начальных этапах лапароскопического вмешательства выполняют переч-
ную санацию брюшной полости — аспирацию выпота и предварительное прочь
ванне брюшной полости стерильным физиологическим раствором. Затем перех:-
дят к осмотру поджелудочной железы. Для этого рассекают желудочно-ободочют
связку на участке до 4-5 см, предварительно осуществив гемостаз путём билон-
ной коагуляции стандартными биполярными щипцами. После этого произвогг
бурсооментоскопию. При осмотре сальниковой сумки первоначально аспирирую-
содержимое, сгустки крови и удаляют некротические ткани. Железу обкалываю-
прокаином с добавлением антибиотиков, ингибиторов протеаз, рассекают капг-
лу железы. Оперативное вмешательство завершают дренированием сальииког:
сумки двумя пластиковыми трубками диаметром 4-5 мм для постоянного оттс-~
экссудата, поддержания холодового режима путём постоянного орошения са^
никовой сумки холодным антисептическим раствором. Аналогичными трубкас
ЗАКРЫТЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ОРГАНОВ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ У ДЕТЕЙ	483
~ —туют также и брюшную полость в эпигастральной области и области малого
~~~ Выполняют катетеризацию круглой связки печени для блокады сосудисто-
~ эго образования гепатобилиарной зоны.
*к|аьтаты лечения
’—зроскопическое исследование с изолированной травмой живота выпол-
-зми у 185 детей в возрасте от 2 сут до 14 лет. Подавляющее большинство
злавших (75%) — мальчики. Лапароскопия у 90% детей позволяет уточнить
повреждения органов живота, в 50% - случаев отказаться от опера-
• --эго вмешательства, убедившись в завершённости спонтанного гемостаза, и
“ селнть тактику консервативного лечения. Эндохирургическое лечение боль-
эзнной группы сводится к выполнению различных лапароскопических мани-
—”гй: аспирации крови из брюшной полости, дренирования полости малого
~~ установки в некоторых случаях лапароскопической канюли (на 1-2 сут) для
—рольных диагностических исследований. Продолжающееся кровотечение
оную полость происходит почти у 40% больных, интенсивность его у двух
-з~зй из них требует выполнения срочной лапаротомии. У остальных детей во
лапароскопии удаётся добиться полной остановки паренхиматозного кро-
. -г- сния путём использования «Tachocomb* или рассасывающейся желатиновой
астатической плёнки «Spongostan*. У всех больных, которым было проведено
.эроскопическое исследование, послеоперационных осложнений и летальных
- : 2ов не было. Сроки пребывания в стационаре сокращаются более чем в 2 раза.
элегические результаты во всех наблюдениях бывают отличными.
13 22 обследованных нами больных с подозрением на травму поджелудочной
гх-гзы у 4 на диагностическом этапе обнаружен обширный панкреонекроз. Этим
—гейтам выполнена лапаротомия. Остальным пациентам успешно проведены
_эээроскопические вмешательства.
Легальный исход зарегистрирован у 2 (9.09%) пациентов, которым после диа-
* .стического этапа исследования была выполнена лапаротомия. У них выявле-
- обширное размозжение поджелудочной железы и. как следствие, обширный
ореонекроз. Послеоперационные осложнения (ложные кисты поджелудочной
оезы) развились у 2 (14.2%) из 18 пациентов, подвергшихся радикальному
-гироскопическому вмешательству. Все пациенты, которым выполнено лапаро-
(ческое вмешательство, выздоровели.
Узким образом, использование методов лапароскопической хирургии в диа-
- .хтике и лечении травм поджелудочной железы возможно. Оно позволяет
осокой точностью установить диагноз, выбрать правильную лечебную тактику
. 1 подавляющем большинстве случаев добиться радикального лечения.
Повреждения желудочно-кишечного тракта
ад по мкб-ю
536.3.	Травма желудка.
536.4.	Травма тонкого кишечника.
536.5.	Травма ободочной кишки.
536.6.	Травма прямой кишки.
$36.7. Травма нескольких внутрибрюшных органов.
$36.8. Травма других внутрибрюшных органов.
Э81ДЕМИ0Л0ГИЯ
Закрытые повреждения желудка и кишечника у детей составляют, по данным
эззличных авторов, от 9 до 19,8% всех абдоминальных повреждений. Открытые
проникающие повреждения полых органов в детском возрасте обнаруживают
грайне редко.
484 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ЭТИОЛОГИЯ, МЕХАНИЗМ ТРАВМЫ
Наиболее частые причины возникновения травм желудочно-кишечного тракта:
•	резкое сдавление:
•	прямой удар или противоудар;
•	гидродинамическое воздействие содержимого кишки и желудка.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Разделение повреждений соответственно их характеру:
•	повреждения кишечной стенки, не проникающие в её просвет:
♦	разрыв слизистой оболочки:
♦	разрыв серозной и мышечной оболочек:
♦	разрыв слизистой оболочки:
гематомы стенки кишки;
• повреждения кишечной стенки, проникающие в её просвет:
❖ полные (циркулярные) — по всей окружности:
♦ неполные, занимающие часть окружности.
Разделение повреждений по количеству ран:
•	одиночные:
•	множественные.
Разделение повреждений по локализации разрывов:
•	двенадцатиперстная кишка:
•	тощая кишка:
•	подвздошная кишка:
•	толстая кишка;
•	брыжейка.
Разделение повреждений по отношению к другим органам:
•	изолированные:
•	множественные:
•	сочетанные.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические проявления непроникающих изолированных и незначительны:
проникающих прикрытых повреждений кишечника слабо выражены на переы:
этапах получения травмы. Позже могут появиться рвота и перитонеальные сихг
томы. Проникающие же повреждения имеют ярко выраженную клинически,
картину: локальная болезненность в зоне повреждения, многократная рвот,
нарастающие явления перитонита, а нередко шок и коллапс.
Наиболее тяжело протекают проникающие ранения двенадцатиперстной кип??
когда в брюшную полость изливается её содержимое и стремительно развивает?
картина «острого живота». Ребенок жалуется на резкие боли в верхних отдел,
живота, появляется рвота, кожные покровы становятся бледными, пульс часть..
слабым, присоединяются явления шока и коллапса.
Скудна симптоматика изолированных повреждений стенки кишки, не пронию.-
щих в её просвет (разрывы серозной, серозной и мышечной оболочек, слизистой об.-
дочки, внутристеночные гематомы) или проникающих, но прикрытых поврежден.:.
ДИАГНОСТИКА
При нечётко выраженной клинической картине повреждений желудочн:
кишечного тракта используют дополнительные методы исследования. Бесспорн -
значение для уточнения диагноза имеет рентгенологическое исследование бр:-з?
ной полости (обзорная рентгеноскопия и рентгенография). Обнаружение о/
бодного газа в брюшной полости достоверно подтверждает повреждении по.-.,
органа и становится абсолютным показанием для оперативного вмешательств
ЗАКРЫТЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ОРГАНОВ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ У ДЕТЕЙ 485
-г.тствие свободного газа в брюшной полости ещё не говорит об отсутствии
.лреждения желудочно-кишечного тракта. В этих случаях только динамическое
—1'додение с использованием дополнительных методов исследования (УЗИ. КТ)
' гзоляет своевременно выявить повреждение. В сложных диагностических ситу-
- -х проводят лапароскопическое исследование, окончательно исключающее
*" подтверждающее повреждение кишечника и при необходимости помогающее
- ‘?зть тактику лечения.
Целесообразность лапароскопии при травмах
брюшной полости
3 последние десятилетия отмечен рост детского травматизма, особенно транс-
*~*?тного, увеличивается количество пострадавших с закрытыми повреждениями
л-знов брюшной полости и забрюшинного пространства.
Лапароскопию при травме брюшной полости и забрюшинного пространства
~~ льзуют, прежде всего, как наиболее информативный и надёжный диагности-
метод в тех случаях, когда отсутствуют прямые показания к экстренной
. 1 рогомии. а другими методами исключить или оценить степень внутренних
:;еждений не удаётся.
диагностическое значение лапароскопии у детей особенно возрастает при
- етанной травме живота (в частности, в сочетании с черепно-мозговой травмой,
мой опорно-двигательного аппарата, грудной клетки и др.), когда выражен-
стъ клинических проявлений закрытой травмы живота уменьшается. Методика
—i: ведения лапароскопии в этих случаях имеет особенности, обусловленные
л :м факторов, оказывающих неблагоприятное воздействие на функции сердеч-
. -сосудистой и дыхательной систем. К ним относят следующие.
•	Неблагоприятный исходный фон (у пострадавших в той или иной степени
сохраняются явления шока).
•	Необходимость создания положения Фаулера при лапароскопических манипуля-
циях: когда головной конец операционного стола приподнимают на 15е. это уси-
ливает отрицательное воздействие пневмоперитонеума на сердечный выброс.
•	Гипотермия, связанная с инсуффляцией охлаждённого газа в брюшную
полость.
Следует иметь в виду, что у пострадавших с повреждением диафрагмы создание
левмоперитонеума может привести к развитию напряжённого пневмоторакса.
“ этому при проведении лапароскопии у этой категории больных всегда необходи-
лл иметь набор инструментов для экстренной декомпрессии плевральной полости.
В настоящее время в нашей стране детскими анестезиологами проведены важ-
исследования, посвящённые изучению состояния гемодинамики и газообмена
“ • различных видах лапароскопических вмешательств у детей и способов коррек-
возникающих нарушений. Разработанная методика инфузионной поддержки
isоляет предотвратить патологическое влияние повышенного внутрибрюшного
ллзления на систему кровообращения и газообмен при тяжёлой травме органов
‘тошной полости. Доказана также и эффективность выбранных режимов ИВЛ для
: мпенсации нарушений кислотно-основного состояния, вызванных абсорбцией
23. из брюшной полости при лапароскопических оперативных вмешательствах,
.сетодики комбинированной общей анестезии с использованием ингаляционных
: неингаляционных анестетиков обеспечивают адекватную защиту пациента
. снижают степень анестезиологического риска.
Широкое использование лапароскопии у детей с абдоминальной травмой поз-
:. 'лет не только повысить эффективность диагностики, но и снизить травматич-
• <ть оперативных вмешательств, а также расширить возможности выполнения
.тганосохраняющих операций.
Глава 28
Заболевания толстой кишки
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
синонимы
Аганглионарный мегаколон. Врождённый мегаколон (megacok-
congenitum). Аганглиоз толстой кишки. Гйгантизм толстой кишки.
Идиопатический мегаколон.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Болезнью Гйршпрунга называют расширение части или всей обо-
дочной кишки, обусловленное функциональной неполноценностьг
в дистальном отделе толстой кишки в связи с его аганглиозом. О'
отдельных случаях этого заболевания в литературе были сообще-
ния ещё в XIX веке, однако именно датский педиатр Н. HirshspniL;
[1] дал классическое клиническое описание болезни, которой позд-
нее было присвоено его имя.
КОД ПО МКБ-10
Q43.1. Болезнь Гйршпрунга.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота болезни Гйршпрунга достоверно не известна, её принят;
определять как 1 на 5000 новорождённых [2]. Мальчики болеют •
4-5 раз чаще девочек.
ЭТИОЛОГИЯ, ЭМБРИОПАТОГЕНЕЗ
Причина врождённого гигантизма ободочной кишки длительна
время оставалась неизвестной, хотя в начале XX века были сооб-
щения, основанные на гистоморфологических исследованиях. ?'
отсутствии при болезни Гйршпрунга ганглиозных клеток в листан-
ных отделах толстой кишки [3]. Качественный перелом в понима-
нии сущности болезни произошёл с появлением работы О. Swensc:
с соавторами [4.5]. которые подробно изучили автономную инно-
вацию толстой кишки у больных разного возраста, включая ново-
рождённых, имевших симптомы «врождённого мегаколон». и усы-
новили, что при болезни Гйршпрунга суженная аганглионарная зс
различной протяжённости переходит постепенно в краниальн:.
направлении в зону с нормальным строением парасимпатическое
сплетения. Авторы пришли к выводу, что основной патологически,
очаг локализуется именно в суженной части дистальнее расширен
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки	487
—участка, и это коренным образом изменило лечебную тактику. Данная кон*
с полным успехом прошла проверку временем [6-14].
L: гласно современным представлениям об эмбриогенезе кишечной иннервации
и при болезни Гйршпрунга в частности, ганглиозные клетки автономного
—гзмурального сплетения возникают в результате созревания нейробластов,
~“ющихся дериватами нервного гребешка. У человеческого эмбриона нейроб-
и на той стадии, когда их впервые обнаруживают, непосредственно приле-
т-7- к глотке и тесно связаны с нервом. В последующие недели, с 6-й по 8-ю,
-- ооб.тасты мигрируют в каудальном направлении в определённой временной
-глеловательности [15|. На 6-й неделе нейробласты обнаруживают в кардиаль-
—- отделе желудка, на 7-й они колонизируют тонкую кишку по всей ее длине,
сравнительно быстрое рассеивание может происходить и на 8-й неделе, в
которой восходящая и поперечная ободочная кишки заселяются ней-
' ~ стами, из которых позднее формируется межнервное сплетение. Миграция
ччных клеток к нижележащим отделам толстой кишки происходит значительно
~ч~е: к сегменту от левого (селезёночного) изгиба до анального сфинктера она
—гголжается от 9-й до 12-й недели. Именно на этой стадии развития мигри-
^зшие клетки определяются в интрамуральном ауэрбаховском сплетении,
^-следствии нейробласты появляются и в поверхностном майсснеровском
прении. Созревание нейробластов в ганглиозные клетки происходит как
_ ддлокаудально. так и в направлении от ауэрбаховского к майсснеровскому
—чтению. Этот процесс не заканчивается к рождению, продолжаясь на протя-
. -чги первых 2 лет жизни [16].
71КПМ образом, если парасимпатические нейробласты не могут мигрировать
гаечной стенке на 7-й неделе внутриутробной жизни, может развиться аган-
"гз всей толстой и части подвздошной кишки. Ингибиция миграции на 8-й
zzi-'.е обусловливает аганглиоз лишь толстой кишки, а подвздошная остаётся
сражённой. Нарушения эмбриогенеза на 9-й неделе проявляются аганглио-
* нисходящей, сигмовидной и прямой кишок. Эмбриологические нарушения
. ^гриод между 10-й и 12-й неделями вызывают аганглиоз сигмовидной кишки
. геэтосигмоидного отдела в различных вариациях.
Важную роль в этиологии болезни Гйршпрунга играет генетический компо-
геэт [2]. Случаи семейной болезни доказывают её генетическую детерминиро-
-гость, причём соотношение мальчиков и девочек и наследственная предраспо-
“-кенность существенно различаются у пациентов с короткой (ректосигмовидная
-тализация) и у больных с длинной зоной аганлиоза. В первом случае заболева-
у мальчиков встречают значительно чаще, чем у девочек (3.9-4:1), что даёт
освзние предположить, что наследование в этой группе сцеплено с половой
тмосохгой либо с рецессивным геном с низкой пенетрантностью, а риск пора-
хлния сиблингов составляет 4-5%. Болезнь Гйршпрунга с длинным аганглионар-
сегментом встречают значительно реже. При этой форме нет существенных
: i-'.овых различий, но риск рождения сиблингов увеличивается, достигая 30% в
-“чаях поражения подвздошной кишки. Наследование в этой группе связано с
: чинантным геном с неполной пенетрантностью и не имеет выраженной половой
тедрасположенности.
Попытки выделения специфического гена болезни Гйршпрунга до настоящего
гемени не имели успеха. Поскольку заболевание может сочетаться с болезнью
2r.ua. то предполагают, что его ген локализуется на длинном плече хромосомы
.3 и 21.
Несмотря на значительное расширение знаний о болезни Гйршпрунга на основе
чстохимических, манометрических, морфологических и других исследований,
г^лолненных на протяжении последних десятилетий [14,17-21]. наиболее нен-
ия информация носит пока лишь описательный характер, и патофизиология
488	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
аганглионарного сегмента пока ещё не нашла чёткого достоверного объяснения,
единой стройной системы её понимания.
Отметим параллельно, что наряду с упомянутыми выше нельзя игнорировать
и значение факторов внешней среды в возникновении аганглиоза толстой кишки.
Механизм и нюансы развития кишечной иннервации у эмбриона и плода, много*
образие клинико-анатомических вариантов болезни и другие факты не оставляют
сомнения в том. что генетическую предрасположенность нельзя считать един-
ственной причиной всех случаев аганглиоза толстой кишки. Подобно другим поро-
кам развития, нарушения кишечной иннервации могут произойти в определённы:
периоды развития эмбриона. Даже при генетической предрасположенности необ-
ходим вторичный фактор для подменной миграции нейробластов к сегментам
кишечника. Такими факторами могут быть гипоксия, воздействие химических t
лучевых агентов, вирусов и т.п. Иными словами, есть основания считать болезни
Гйршпрунга полиэтиологичной.
Так или иначе, при болезни Гйршпрунга отсутствуют ганглиозные клетки в автс-
номных нервных сплетениях определённых участков толстой кишки, вследстЕГ:
чего эта часть кишечника не перистальтирует и становится препятствием для но;-
мального пассажа кишечного содержимого. Последнее скапливается выше аганглг-
онарного участка. вызывая постепенное растяжение проксимальных отделов, а уси-
ленная перистальтика супрастенотических отделов приводит к гипертрофии стеюэ
кишки. Это обусловливает соответствующую клиническую симптоматику.
Макроскопически аганглионарная зона заметно Уже. чем нормальная кишкг
и всегда довольно чётко контрастирует с расположенным выше расширенным *.
гипертрофированным участком, причём всегда существует переходная зона -
воронкообразный переход суженной части в расширенную (широкий коне-
«воронки» расположен проксимально, узкий - дистально).
КЛАССИФИКАЦИЯ
В специальной литературе давно высказана мысль о целесообразности виде.*-
ния определённых типов локализации и протяжённости аганглионарной зоны..
также вариантов клинического течения болезни Гйршпрунга. Созданы различны-
классификационные схемы [6.7.11].
Приводим нашу классификацию, основанную более чем на 700 собственны:
наблюдений.
А. Анатомические формы.
I.	Ректальная.
1.	С поражением промежностного отдела прямой кишки (болезнь Гйршпруиг»
с суперкоротким аганглионарым сегментом).
2.	С поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (болез
Гйршпрунга с коротким аганглионарным сегментом).
II.	Ректосигмоидная.
1.	С поражением дистальной части прямой кишки.
2.	С поражением половины или всей сигмовидной кишки (болезнь Гйршпру?—
с длинным аганглионарным сегментом).
III.	Сегментарная: поражён изолированный участок colon (как правило, сипе:-
видной кишки), выше и ниже которого кишка нормальная, не считая супр.-
стенотического расширения.
IV.	Субтотальная.
1.	С поражением всей левой половины ободочной кишки.
2.	С распространением поражения на правую половину colon.
V.	Тотальная.
1. Поражение всей толстой кишки.
2. С распространением поражения на подвздошную кишку.
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки 489
5. Клинические стадии.
Компенсированная.
П. Субкомпенсированная.
III. Декомпенсированная.
Анатомические формы наглядно представлены на рис. 28*1. Ректальная форма
спвляет 15% случаев, ректосигмоидная - 80%. сегментарная - 0.5%. субто-
~^:ьная - 3%, тотальная - 0.5%.
ШНИЧЕСКА8 КАРТИНА
Поскольку кишечная обструкция при болезни Гйршпрунга частичная, а про-
винность аганглионарного сегмента разнообразна, то клиническое течение
-'олевания может иметь несколько вариантов. Причём различия существуют в
ношении не только симптоматики, но и времени (возраста) начала клинических
" ^ явлений. Часто отмечают (но не находят достоверного объяснения) отсутствие
лреляции между протяжённостью зоны аганглиоза и возрастом, в котором забо*
**ззние диагностируют.
Из анамнеза удаётся выяснить, что в большинстве случаев манифестиру*
<^3ie признаки болезни Гйршпрунга проявляются в периоде новорождённости.
-'’ссическая картина заболевания включает триаду симптомов: рвота с жёлчью.
—гержка опорожнения кишечника и увеличение живота.
В первые дни и недели жизни задержку стула (запор) отмечают у 90-95%
хльных. в возрасте от 1 до 6 мес - у 3-5%, от 6 мес до 1 года — около 1%. после
года - у 03%. Как начальные проявления, так и последующий характер запо*
тез в большой степени зависят от длины аганглионарного сегмента, характера
:скармливания. компенсаторных возможностей кишечника. При коротком аган-
"’онарном сегменте задержка мекония, а затем кала ограничивается одним*
езумя днями и легко разрешается очистительной клизмой. При длинной зоне
~:ражения нарастает картина кишечной непроходимости, что требует принятия
'елее энергичных мер.
В любом случае запор прогрессирует. Это менее заметно, когда ребёнок находится
грудном вскармливании, так как «молочный стул» сравнительно легко преодо*
490	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
девает препятствие за счёт компенсаторных усилий здоровых отделов ободочной
кишки. Однако с введением прикорма или переходом на искусственное вскармлива-
ние, когда фекалии приобретают более густую консистенцию, компенсаторные уси-
лия здоровых отделов colon становятся менее эффективными, запоры заметно уси-
ливаются. Родителям все чаще приходится прибегать к очистительным клизмам.
У детей старшего возраста длительность запоров варьирует и зависит от вни-
мания родителей, регулярности проводимых консервативных мер. Обычно запор
длится 2-4 дня. и случаи более длительной задержки стула упоминают всё реже,
так как родители предпринимают соответствующие меры. Самостоятельным стул
практически не бывает, большею же частью - лишь после клизмы. Но консерва-
тивные меры далеко не всегда способствуют достаточному опорожнению кишеч-
ника, часть каловых масс задерживается. Постепенно скапливаясь и уплотняясь
они образуют плотные конгломераты разной величины — так называемые каловые
камни, расположенные в расширенных отделах colon над аганглионарной зонол
Порой они достигают крупных размеров и определяются через брюшную стенку г
форме более или менее чётко очерченной «опухоли». Такие камни могут обтури-
ровать просвет кишки и стать причиной острой кишечной непроходимости.
Постоянный симптом болезни Гйршпрунга - метеоризм, как и запор, отмеча-
емый с первых недель жизни больного. Хроническая задержка фекалий и газе-
приводит к расширению сигмовидной, а иногда и всей ободочной кишки, что у л~
с первых месяцев жизни вызывает увеличение размеров и изменение конфигура-
ции живота. Пупок сглажен или вывернут и расположен ниже, чем обычно (ри:
28-2, см. цв. вклейку). Смещение растянутой кишки в ту или другую сторону при-
даёт животу асимметричную форму. Пальпаторно над местом выбухания чёл:
ощущается переполненная фекалиями кишечная петля тестоватой консистенции
Пальпация провоцирует усиление перистальтики, и отчётливо видно, как по живс-
ту «ходят валы».
Чем старше ребёнок или хуже уход за ним, тем отчётливее выступают вторич-
ные изменения, возникающие из-за хронической каловой интоксикации. Так.
многих детей выявляют анемию и гипотрофию. В запущенных случаях выражен
деформация грудной клетки: рёберная дуга развернута, угол её приближается г
тупому. Диафрагма стоит высоко, лёгкие поджаты, что создаёт условия для реци-
дивирующих бронхитов, пневмоний. На описанное выше клиническое течешь
могут наслаиваться эпизоды полной кишечной непроходимости.
Многие зарубежные авторы сообщают о довольно значительной частоте энте-
роколита (диарея, парадоксальный понос), выявляемого при болезни Гйршпрун-
даже у новорождённых. Энтероколит может возникать до и после хирургическое
вмешательства и быть причиной летального исхода. Этиологию этого осложне-
ния считают «недостаточно ясной» [11]. Мы наблюдали это осложнение лишь
двух из более чем 700 больных. Оба ребёнка поступили из отдалённых района
где не получали регулярно даже такой элементарной помощи, как очистительны:
клизмы. С полным основанием полагаем, что диарея связана с дисбактериозе *
кишечника и обусловлена воспалительным процессом с изъязвлением слизнет:.
оболочки. Поэтому большое значение имеет профилактика дисбактериоза в вих:
регулярных очистительных клизм, назначения бифидобактерий бифидум и.хг
кишечных палочек.
В последние годы клиническая картина болезни Гйршпрунга заметно измен;
лась, стала более «мягкой». Постоянными остаются два признака - хронически
запор и метеоризм. Немного реже стали встречать вторичные изменения в орга-
низме больного, что можно объяснить совершенствованием специализированна
службы, улучшением ранней диагностики, повышением уровня санитарной куль
туры населения. Тем не менее общие тенденции начальных проявлений и динам. -
ки клинической картины сохраняются.
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки	481
Разные авторы выделяют лёгкую, среднюю и тяжёлую или острую, подострую
: хроническую формы болезни. По нашему мнению, учитывая изменчивость
ггхлтоматики у одного и того же больного на протяжении определённого вре-
^ндго промежутка, правильнее говорить не о формах, а о стадиях болезни.
* ?той связи симптомы болезни целесообразно подразделить на три группы: ран-
ге (запор, метеоризм, увеличение окружности и асимметрия живота), поздние
г-емия, гипотрофия, деформация грудной клетки, каловые камни) и симптомы
лтожнений (рвота, боли в животе, парадоксальный понос). Первые признаки
тствуют болезни всегда. Вторые симптомы выражены не у всех больных
: ксгут отсутствовать или исчезать при хорошем уходе и полноценной консерва-
~гг-:ой терапии. Признаки третьей группы, особенно в сочетании, возникают при
юожнениях. Поэтому в соответствии с различными комбинациями симптомов и
ллгует различать компенсированное, субкомпенсированное и декомпенсирован-
ле течение болезни Гйршпрунга.
Компенсированное течение обычно соответствует ректальной или ректосигмо-
_г-:ой форме аганглиоза. субкомпенсированное и декомпенсированное - длин-
::му аганглионарному сегменту, главным образом, субтотальной и тотальной
: :;мам. Можно наблюдать случаи диспропорции между тяжестью клиники и
г*чтенью патоморфологических нарушений: иногда больные с короткой аганглио-
-тной зоной поступают в лечебное учреждение в тяжелейшем декомпенсирован-
л м состоянии; и наоборот, при длинной аганглионарной зоне у ребенка старшего
-лраста общее состояние может быть неплохим (суб- или компенсированным).
во многом зависит от ухода и рациональных консервативных мероприятий
: "машних условиях.
ШГНОСТИКА
Уамвез
Объём диагностических исследований при подозрении на болезнь Гйршпрунга
хлъшей частью невелик. При изучении анамнеза важно обращать внимание на
:“«емя появления запоров. Если самостоятельный стул у больного отсутствует с
* ггзых недель жизни, то это один из наиболее веских аргументов в пользу болез-
• * Гиршпрунга. Если же задержка стула стала возникать позже (после 1 года) или
г-: летели отмечают более или менее длительные периоды самостоятельного стула
тебёнка, диагноз болезни Гйршпрунга большей частью не подтверждается.
1спетр и физикальное обследование
Ценный диагностический приём - пальцевое ректальное исследование. В слу-
т болезни Пфшпрунга обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже при
ггпельной задержке стула и лишь иногда выявляют каловый камень небольших
тл-меров, проскользнувший через суженную зону. Тонус сфинктера, особенно
ггтреннего, повышен, и чем длиннее аганглионарная зона, тем отчётливее про-
гуляется этот признак.
Шораториыа и инструментальные исследования
Рентгенодиагностика в большинстве случаев имеет решающее значение,
-либолее характерные данные получают при рентгеноконтрастном исследовании
: хзедением бариевой взвеси с помощью клизмы, используя ЭОП. Достоверный и,
хгжно сказать, патогномоничный признак болезни Гйршпрунга — наличие сужен-
ого участка в дистальном отделе толстой кишки с воронкообразным переходом в
-лрастенотическое расширение (рис. 28-3). В расширенном отделе colon нередко
гаётся зафиксировать характерные изменения рельефа слизистой оболочки в
иле грубой складчатости, напоминающей таковую в желудке. Если на контраст-
- :й рентгенограмме аганглионарная зона не сужена в буквальном смысле слова и
492 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рис. 28-3. Типичная рентгенологическая картина болезни Гиршпрунга.
диаметр кишки на этом участке близок к нормальному, может возникнуть оши':_
при прочтении снимка. Подчёркиваем, что нужно принимать во внимание отн.
сительное сужение, то есть соотношение диаметров аганглионарной зоны и вы;. -
лежащего участка, который всегда значительно шире, а главное - помнить. -
между ними всегда есть воронкообразная переходная зона. В связи с этим khiz._
должна быть хорошо и на достаточном протяжении заполнена барием.
Затруднения возникают в диагностике ректальной формы, особенно с коротю.
и ультракоротким сегментом аганглиоза. В редких случаях суженную зону вы^:
ляют на рентгенограммах в прямой проекции, чаще её выводят в косой и бокоьс.
проекциях.
У новорожденных рентгенодиагностика болезни Пфшпрунга затруднена, пх
кольку в первые дни и недели жизни разница в диаметре аганглионарной зо._
и вышележащей кишки незначительна. Кроме того, следует учесть, что окон--
тельное созревание нейробластов не заканчивается к рождению, поэтому в сс
нительных случаях с окончательной диагностикой целесообразно повременить :
2-3-месячного возраста.
В целом триада симптомов — ранние запоры, вздутие живота, наличие на pez-~
гемограмме суженной зоны с воронкообразным переходом в супрастенотичесгт'
расширение - позволяет считать диагноз болезни Пфшпрунга решённым.
порок развития всегда хорошо и типично выявляют в 85-90% случаев. В сох
нительных же случаях возникает необходимость проведения дополнительна
исследований, из них наиболее информативны биопсия стенки прямой киш-х
функциональные и гистохимические исследования.
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки 493
Биопсию проводят для выяснения состояния интрамуральной иннервации
"стального отдела прямой кишки. Обнаружение дефицита или отсутствия ганг-
—=з аррбаховского сплетения служит веским свидетельством в пользу болезни
'-ллшрунга. Биоптат исследуют также гистохимически. Гистохимическая диагно-
базируется на качественном определении активности тканевой ацетилхоли-
г .теразы (АХЭ), которая в зоне аганглиоза повышена в 2-4 раза. Исследование
~ --щионального состояния ректоанальной зоны направлено главным образом на
^тзление ректоанального рефлекса: важным диагностическим критерием служит
'тзтный ректоанальный тормозной рефлекс (при быстром растяжении прямой
^=ки вместо расслабления происходит сокращение внутреннего сфинктера).
Следует отметить, что в отдельности каждый из упомянутых выше дополни*
“-*зных методов не обладает 100% достоверностью, но их комплексная оценка с
~2том клинико-рентгенологических данных позволяет приблизиться к наиболее
г стоверному диагнозу.
Мфереицяшиая диагностика
При проведении дифференциальной диагностики существенное значение имеет
 :рзст больного. У новорождённых многие виды патологии сопровождаются
•глениями низкой кишечной непроходимости, среди них обычны рвота с приме-
жёлчи, задержка стула и увеличение живота. Прежде всего при дифференци-
-*^ной диагностике необходимо иметь в виду пороки развития кишечника типа
гтезин. удвоения и др.
Кроме того, может частично или полностью закрывать просвет кишки меко-
гзая пробка, вызывая острую задержку стула и газов. В отличие от болезни
* 7=шрунга упомянутые явления полностью исчезают после одной или нескольких
. мстительных клизм. В стуле при этом удаётся обнаружить пробку, отличающую-
:т нормального мекония зеленовато-серым цветом и плотной консистенцией.
Значительно сложнее дифференцировать функциональную динамическую
-проходимость кишок. При ней в первое время меконий отходит нормально.
_-го появляется переходный стул. Затем постепенно нарастает вздутие живота.
. -ет отсутствовать самостоятельный стул, что чаще начинается с 3-5-х суток
Х22зни. Указанные явления повторяются. Тот факт, что функциональную непро-
::-имость в большинстве случаев встречают у недоношенных детей, позволяет
: меть причину патологических явлений в морфологической незрелости интраму-
мъных нервных ганглиев, более всего выраженную в каудальном отделе кишеч-
.12X3. что и обусловливает нарушение нервно-регуляторной деятельности кишки.
: зидия. направленные на ускорение «дозревания» ребёнка, дают в этих случаях
: -.ожительный эффект. Создают режим, принятый для выхаживания недоно-
дл-гных детей. Параллельно проводят консервативную терапию, направленную
л возбуждение перистальтики кишок (промывания желудка, ежедневные очисти-
~-ъные клизмы, внутривенные вливания декстрозы, внутримышечные инъекции
-юстигмина метилсульфата). Симптомы обструкции постепенно исчезают, появ-
~ется самостоятельный стул. В дальнейшем рентгенологическое исследование
тсзволяет полностью исключить болезнь Гйршпрунга.
Большую схожесть с болезнью Гйршпрунга имеет клиническая картина стеноза
“геминального отдела подвздошной кишки, причём не только в периоде ново-
зсждённости. но и в более старшем возрасте. В зависимости от степени стеноза
омическая картина может варьировать, но рано или поздно супрастенотически
мсширенные петли подвздошной кишки так же чётко, как петли толстой кишки
болезни Гйршпрунга, контурируются через переднюю брюшную стенку, и
-рослеживается их усиленная перистальтика. Задержка стула н вздутие живо-
- усугубляют схожесть с врождённым мегаколон. При рентгеноконтрастном
^следовании толстой кишки, однако, не обнаруживают типичных для болезни
494 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Гйршпрунга изменений, вся толстая кишка оказывается как бы суженной, осо-
бенно при нетугом её заполнении, что объясняется ее ограниченным функцио-
нированием вследствие малого поступления пищевого химуса. Последнее обстоя-
тельство легко может навести на мысль о тотальной форме аганглиоза. В таких
случаях дифференциальная диагностика особенно важна, поскольку характер и
объём хирургического пособия при этих заболеваниях принципиально различен.
Необходимо проведение всего комплекса дополнительных исследований, включал
гистоморфологические, гистохимические и функциональные, во избежание диа-
гностической ошибки.
После периода новорождённости и у детей старшего возраста болезн.
Гйршпрунга чаще всего приходится дифференцировать с функциональные
запорами. Их нередко трактуют как «идиопатический мегаколон» или «на;-
анальная форма болезни Гйршпрунга», и оперируют пациентов без достаточны:
оснований. Порой тщательно собранный анамнез вносит полную ясность в ситуа-
цию. Например, в отличие от пациентов с болезнью Гйршпрунга. дети с функцио-
нальными запорами периодически имеют плотный обильный стул, отхождек^
которого сопровождается болями и кровотечениями из анальных трещин. Крое
того, у них часто происходит неудержание небольших порций каловых мг::
(каломазание). что свидетельствует против болезни Гйршпрунга. В анамне::
пациентов с функциональными запорами нет указаний на какие-либо нарутгс-
ния опорожнения кишечника в раннем детстве, запоры становятся постоянных::
лишь вследствие систематического подавления позыва на дефекацию или пост-
появления трещин заднего прохода до того, как ребёнок приучен самостоятел ь-
ходить в туалет.
Следует, однако, отметить, что в случаях упорно продолжающихся запор :
на протяжении ряда лет наступает постепенное расширение дистальных отдел-
толстой кишки. Особенно страдает прямая кишка, что и становится причин:.
неправильной диагностики. Комплексное обследование, а главное — насте:
тельные попытки консервативной терапии функциональных запоров позвол-
ил* избежать необоснованного хирургического вмешательства. Эта проблем
в последнее время находит успешное решение (22, 23]. Вместе с тем в персте:
тиве требует серьёзного внимания проблема интестинальной нейродисплалт
[24.25].
ЛЕЧЕНИЕ
Болезнь Гйршпрунга излечивают только хирургическим путём. Вопрос о не?
ходимости оперативного вмешательства не вызывает сомнений и разноглас.
но ряд тактических вопросов остаётся дискутабельным. Возможны три варцлг-
лечебной тактики:
•	раннее радикальное вмешательство (резекция аганглионарной зоны):
•	наложение временной разгрузочной колостомы и отсрочка радикальной с г.-
рации:
•	консервативное лечение запоров до тех пор, пока не возникнет уверенн:-
в целесообразности радикальной операции.
Наиболее приемлемыми следует признать два последних варианта, кажды? ::
них имеет чёткие показания.
•	В случаях длинной аганглионарной зоны, когда особо затруднено опорож -
нив кишечника даже с помощью сифонных клизм (субкомпенсированнге
декомпенсированное течение), единственный правильный выход из ситуалл
состоит в превентивной колостомии, а радикальную операцию откладывав
•	В случаях короткой аганглионарной зоны при компенсированном тече<
родителей обучают правильному уходу и консервативным мероприяг>:г.
проводимым до определённого времени.
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки 495
1 том и другом случаях оптимальным для радикальной операции сроком еле*
г считать возраст 1.5-2 года, если диагноз установлен в грудном возрасте. При
поздней диагностике ориентируются на общее состояние больного, дан-
^2 лабораторных анализов. Операцию можно считать показанной при стойкой
л гализации показателей гомеостаза. За время, предшествующее радикальной
*^зции, проводят консервативное лечение, обычно в домашних условиях.
* ль ному назначают послабляющую диету, гимнастику и ЛФК. очистительные/
- генные клизмы, служащие основным лечебным средством. Консервативные
Таты не всегда оказывают желаемое действие, кишечник может опорожняться не
- -- остью, поэтому необходимо динамическое наблюдение хирурга, решающего
- трос о времени хирургического вмешательства.
Непосредственная подготовка к радикальной операции состоит в максимально
-лхожном очищении толстой кишки от фекальных масс, в частности с помощью
г генной клизмы.
Радикальное вмешательство - резекция аганглионарногой зоны и части пере-
:г-:ого участка кишки по одной из существующих методик (Свенсона. Дюамеля.
I *дзе) или их модификаций. В последние годы находят применение лапароскопи-
-zg! ассистированные резекции.
Послеоперационное ведение больного осуществляют с учётом способа опера*
л. особенности конкретного случая. Обычно наблюдают гладкое течение с бла-
- "лятным функциональным исходом.
1рвгвоз
Прогноз благоприятен. Летальность в последние десятилетия снижена до мини-
z va. В наших наблюдениях более чем на 700 операций летальных исходов не
ZncoK литературы
1. Hirshprung Н. Stuhlaghcit Neugeborener in Folde von Dilatation and Hypertrophic des
: - ?ns // Jahib Kinder. 1887. - N 27. - P. 1.
1 Badner LA. et al. A genetic study of Hirshprung diseases // Am. J. Hum. Genet. — 1990. -
- P. 568.
3 Witehouse F., Kemohan I. Myenteric plexus in congenital megacolon // Arch. Intern. Med. -
- N 82. - P. 75-111.
Swenson O.. Bill A. Resection at rectum and rectocigmoid with preservation of the
-inner for benign spectic lesion producing megacolon // Surgery. - 1948. - N 24. -
- 212-220.
5. Swenson O., Nonhanser E.D.. Pickett GK. New concepts of etiology, diagnosis and treatment
. congenital megacolon (Hirshprung diseases) // Pediatrics. - 1949. - N 4. - P. 201.
6. Исаков Ю.Ф. Мегаколон у детей. - М.: Медицина. 1965.
Лёнюшкин А.И. Хирургическое лечение пороков развития толстой кишки у детей.
-_г?ореф. дне. - д-ра мед. наук. — М.. 1970.
S.	Кущ НЛ. Болезнь Фавалли-Гйршпрунга у детей. - Киев: Здоров’я. 1976.
9	Атакулов Д.О. Патогенетические основы диагностики и лечения болезни Гйршпрунга
хгтей. Автореф. дне - д-ра мед. наук - М.. 1989.
10.	Шумов НД. Современная диагностика болезни Гйршпрунга у детей. Автореф. дне. _
мед. наук. - М.. 1988.
11.	Holschneider A.N. Hirshprung’s diseases. - Shtutgart: Hypocrates, 1982.
12.	Nixon H.H. Hirshprung disease: Progressin management and diagnostics // World J. Surg..
1-55.-N9.-P. 189.
13.	Martin K.W. Torres A.N. Hirshprung’s disease 11 Surg. Clin. North Am. -
1-35. - N 65. - P. 1171.
14.	Reding R. et al. Hirshprung disease: a 20-year experience //J. Pediatr. Surg. - 1997. -
32. - P. 1221-1225.
496 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
15.	Okamoto Е.. Ueda Т. Functional of intestinal ganglia of the gut and its relation t:
Hirshprung'sdisease//J. Pediatr.Suig. - 1967. - N 2. - P.437.
16.	Smith B. Pre* and postnatal development of the ganglion cells of the rectum and its surgio.
implications //J. Pediatr. Surg. - 1968. - N 3. - P. 328.
17.	Shanaling B., Anadist A.W. Punch biopsy of the rectum for the diagnosis of Hirshprun;
disease//}. Pediatr. Surg. - 1972. - N 7. - P. 546.
18.	Lake B.D.. Puri P.. Nixon A.A. et al. Hirshprung disease: An appraisal of hystochemicaL-
demonstrated acctgackolinesterase activity In suction rectal biopsy specimens as an aid to diag-
nosis // Arch. Pathol. Lab. Med. - 1978. - N 107. - P. 661.
19.	Challa V.R.. Moran J.R.. Tbrner C.S. et al. Histologic diagnosis of Hirshprung's disease
Am. J. Clin. Pathol. - 1986. - N 88. - P. 324.
20.	Endo M. et al. Motor activity of refashioned colorectoanus in patients with total co!o* .
aganglionosis //J. Pediatr. Surg. - 1996. - N 31. - P. 283-290.
21.	Moore B.J. et al. Immunogistochemical evolutions of ultrashort-segment Hirshprung's c_:-
ease // Dis. Colorectum. - 1996. - N 39. - P. 817-822.
22.	Лёнюшкин А.И. Болезнь Гйршпрунга: традиции и новые тенденции (30-летний кл
ническнй опыт) // Детская хирургия. - 1997. - № 1. - С 31-37.
23.	Лёнюшкин А.И.. Баранов К.Н.. Саруханян О.О.. Кабанова И.Н. Современные кр;гу-
рии диагностики и показаний к хирургическому лечению хронического колостаза у дете;'-
Детская хирургия. - 2002. - № 1. - С. 4-7.
24.	Bonnet J.P.. Till М.. et al. Waardenbarg-Hirshprung's disease in two sisters: a p
sible due to the genetic of this association? // Eng. J. Pediatr. Surg. - 1996. - N 6 -
P. 245-248.
25.	Yamataka A. et al. Localization of intestinal pacemaker cells and synapses in
muscle lagers of a patient with colonic hypoganglionosis // J. Pediatr. Surg. - 1996 -
N 31.-P. 584-587.
НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ
синонимы
Колит язвенно-геморратческий неспецифический. Колит язвенный идиопз-
ческий. Колит язвенно*трофический. Проктоколит язвенный. Ректоколит язви-
но-геморрагический. Ректоколит геморрагический гнойный.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Неспецифический язвенный колит - воспалительно-деструктивное заболева-
ние толстой кишки с хроническим рецидивирующим течением и нередко тяжёла
ми местными осложнениями.
КОД ПО МКБ-10
К51. Язвенный колит.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота заболевания составляет 20 случаев на 1000 населения, среди них 8-15
составляют дети. В последние годы отмечен рост заболеваемости неспецифич»
ким язвенным энтероколитом как среди взрослых, так и среди детей всех возргг
ных групп. Заболевание может возникнуть даже в грудном возрасте. В ран.-,
возрасте чаще болеют мальчики, в подростковом - девочки.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Неспецифический язвенный колит относят к группе неинфекционных восшл.
тельных заболеваний неясной этиологии.
Ранее возникавшие многочисленные теории не нашли подтверждения в ui
нике, но отдельные их положения (в частности, инфекционная. алиментар.--
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки 497
~'.гнтативная теории) могли послужить для объяснения пусковых механизмов
т с’евания. Всеобщее признание в последние два десятилетия получила теория
— !ч.муноагрессии, подтверждённая характером патогистологического субстра-
I толстой кишке, изменениями в иммунном статусе больного, а также лечебным
;екто.м иммунодепрессивных средств.
ПТ1МОРФОЛОГИЯ
• '.зкроскопически при неспецифическом язвенном колите отмечают резкое
- 'лание и полнокровие слизистой оболочки, а также множественные мелкие.
~ аггельно поверхностные изъязвления и глубокие язвы, псевдополипы, пред-
~.гляющие собой грануляционные разрастания.
Пзтоморфологические изменения при этом заболевании затрагивают лишь
~ j/.стую оболочку и подслизистый слой кишки. При микроскопии на ранней
"/и неспецифического язвенного колита обнаруживают полиморфнонуклеар-
. м лейкоцитарную инфильтрацию собственной пластинки. Позже формируются
-Г .-_ессы в криптах: прорываясь, абсцессы образуют эрозии и язвы. Последние
частично поражают подслизистый слой и практически не распространяются
__ мышечную оболочку. На месте изъязвлений развивается грануляционная ткань.
. ^ьнейшем превращающаяся в рубцовую. При длительном течении тяжёлого
_’.гга кишка может превратиться в плотную рубцовую трубку, почти лишённую
.* диетой оболочки.
ШССИФИКАЦИЯ
Неспенифический язвенный колит следует подразделять по тяжести поражения.
: _дм болезни и протяжённости поражения.
7 о тяжести процесса выделяют три формы заболевания: лёгкую, среднетяжё-
* < и тяжёлую, не имеющие тенденции к переходу одной в другую. В основе каж-
из этих форм - соответственные патоморфологические и иммунологические
л .енения.
Течение болезни может быть непрерывным или рецидивирующим с периоди-
г.~ ой сменой фаз обострения и ремиссии.
По протяжённости поражения выделяют тотальный или сегментарный колит.
~”.мая кишка при язвенном колите, как правило, оказывается вовлечённой в
—лечный процесс, но поражения её бывают не столь тяжёлыми и необратимыми.
" у взрослых.
U1HN4ECKAR КАРТИНА
Клинические проявления заболевания включают гемоколит, анемию, инток-
' Зцию и похудание. Выраженность этих симптомов зависит от формы заболе-
•-л>:ия.
	При лёгкой степени общее состояние не нарушено. Стул — 2-3 раза в сутки
с небольшим количеством крови и слизи. Температура тела, как правило, нор-
мальная, нет дефицита массы тела. СОЭ несколько повышена или в пределах
нормы.
	Среднетяжёлой форме соответствует более тяжёлое состояние больного:
отхождение кала до 5-8 раз в сутки со значительным количеством крови,
выраженная интоксикация, субфебрилитет, увеличение СОЭ до 20-30 мм/ч,
диспротеинемия.
	Тяжёлая форма характеризуется быстрым нарастанием симптомов в течение
2-3 нед. диареей, (отхождение кала более 10 раз в сутки) каловыми массами с
кровью и гноем, высокой температурой тела (до 38-39 вС), резким похудани-
ем. анемией, увеличенной СОЭ (до 40-50 мм/ч и более).
498 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ДИАГНОСТИКА
Диагностика складывается из данных анамнеза, лабораторных и специальных
методов исследования. Важная роль в диагностике колита принадлежит эндоско-
пическому и рентгенологическому методам исследования.
Ректороманоскопия позволяет вывить патологию у всех больных неспеци-
фическим язвенным калитом. Фиброколоиоскопия даёт возможность выявить
и протяжённость поражения.
Для эндоскопической картины характерны следующие признаки:
•	диффузное воспаление всей толстой кишки, включая прямую кишку:
•	симметричность воспаления:
•	язвы всегда окружены воспалённой слизистой оболочкой:
•	непрерывность поражения;
•	отсутствие грубых рубцов и стенозов.
ЛЕЧЕНИЕ
Учитывая невозможность полного излечения с помощью консервативной тера-
пии (особенно при тяжёлых тотальных формах), хроническую интоксикации
поражение печени, отставание в физическом развитии и необходимость в почтг
непрерывном приёме лекарств, ставят вопрос об операционном лечении это.~
заболевания в условиях специализированного хирургического отделения.
Традиционное ооеративиое лечвиив
Радикальная операция при тяжёлом неспецифическом язвенном колите - па:-_-
проктоколэктомия. Ряд хирургов операцией выбора при хирургическом лечены
этого заболевания считают одномоментную тотальную колэктомию с илеорез-
тотомией. При благоприятном исходе эта операция, сопровождающаяся опре-
делённым риском, устраняет необходимость повторного вмешательства, ускоряг
наступление выздоровления без периода, когда больной вынужден иметь функш:
нирующую илеостому.
Показания к хирургическому лечению:
•	острое течение тяжёлого калита, не купируемое консервативной терапией:
•	тяжёлый и среднетяжёлый, хронический, непрерывный, неспецифическы.
язвенный колит,
•	тяжёлый рецидивирующий колит с короткими ремиссиями:
•	тяжёлый и среднетяжёлый рецидивирующий длительно существуют;:,
тотальный колит.
Выполняют срединную лапаротомию. Мобилизуют всю толстую кишку и
тальный отдел подвздошной кишки. После резекции толстой кишки накладывай-
илеоректальный анастомоз «конец в конец».
Для снижения опасности одномоментного вмешательства, при котором по:-
вздошную кишку анастомозируют с воспалённой прямой кишкой, профессг;
Н.Н. Каншин предложил оригинальную методику формирования анастома£
на силиконовой трубке по типу «трансректальной илеостомии на протяжении»
Преимущество разработанной методики илеоректостомии заключается в полк:а
исключении пассажа тонкокишечного хилуса по прямой кишке, отсутствии ег.
контакта с зоной швов анастомоза в раннем послеоперационном периоде, что бла-
гоприятствует неосложнённому срастанию соединяемых участков кишечника.
Осложнения
В послеоперационном периоде возможно расхождение анастомоза и, как следстк’л
развитие перитонита, что требует повторной операции с наложением илеостомы.
Прогноз
При выполнении описанной выше методики удаётся более чем у 90% больны
получить хорошие и удовлетворительные результаты. В остальных случаях пр^-
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки 499
гггся выполнять повторные оперативные вмешательства и назначать курсы
’-сервативного лечения.
Яшроскопический метод лечения
Применение лапароскопических технологий при хирургическом лечении
?—ецифического язвенного колита - новый раздел детской колопроктологии
- гироскопической хирургии. Успешно выполнены первые лапароскопические
-грации у детей с тяжелым тотальным поражением толстой кишки при неэффек-
-з-.ости консервативной терапии, включая глюкокортикоиды и цитостатики
~: лдубный И.В.. 2006). Этим детям выполняют радикальные тотальные лапа-
* топические проктоколэктомии с применением четырех троакаров (одного
-миллиметрового и трёх 5-миллиметровых). При этом удаляют всю толстую
: jzxt с полным иссечением слизистой оболочки прямой кишки.
5 послеоперационном периоде состояние детей быстро и значительно улучша-
—71. они могут полностью отказаться от медикаментозной терапии. Стул бывает
- г раз в сутки. В более отдалённые сроки после оперативного вмешательства они
практически нормальный образ жизни.
Выпадение прямой кишки
»ЕДЕЛЕНИЕ
Зыпадение прямой кишки встречают в детском возрасте достаточно часто. При
м заболевании стенки дистального отдела толстой кишки смещаются и выпада-
через заднепроходное отверстие.
ОД ПО МКБ*10
К62.2. Выпадение заднего прохода.
К62.3. Выпадение прямой кишки.
ШДЕММОЛОГИЯ
Выпадение прямой кишки диагностируют преимущественно в возрасте от 1 года
: ’ 4 лет (85-90% всех случаев). Мальчики страдают в 2-25 раза чаще девочек.
ЭТВОЛОГИЯ.ПАТОГЕНЕЗ
По существу выпадение прямой кишки у детей нельзя считать самостоятельной
отологией. Оно возникает как осложнение при заболеваниях, сопровождающих-
з повышением внутрибрюшного давления (диарея, запоры), а также у ослаблен-
по разным причинам больных или при нарушениях питания |4. 6.15.16].
I - зникновению выпадения благоприятствует сочетание определённых факторов.
Лычно их подразделяют на предрасполагающие и производящие [1.16].
К числу предрасполагающих факторов традиционно относят врождённую
—«□расположенность, обусловленную анатомо-физиологическими особенностями
—ямой кишки и окружающих её анатомических образований. У детей младшего
". зраста слабо выражена вогнутость крестцовой кости, у них нет ещё достаточного
^хлона таза, нет поясничного лордоза, прямая кишка имеет более прямолинейное
вправление, чем у взрослых. Повышенное внутрибрюшное давление у взрослых
<ях бы амортизируется, а у детей оно передаётся прямо по направлению к заднему
троходу. Большое значение имеет также глубина дугласова пространства, которая
: возрастом меняется: чем младше ребёнок, тем ниже стояние пузырно-прямоки-
гечного. пузырно-маточно-прямокишечного углублений брюшины. Под влияни-
ем повышенного внутрибрюшного давления передняя стенка кишки легко инваги-
^.фуется. что и становится началом её выпадения. Смещению дистальных отделов
толстой кишки способствуют и некоторые варианты подвешивающего аппарата
прямой кишки - длинная брыжейка, рассыпной тип прямокишечных артерий и
500 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
др. Помимо врождённых факторов, к предрасполагающим следует отнести али-
ментарный фактор (гипотрофию), обусловленный тяжёлыми болезнями или нера-
циональным вскармливанием ребёнка и бывающий причиной дистрофических
изменений околопрямокишечной клетчатки и мышц тазового дна.
К производящим факторам относят хронические и остро возникающие нару-
шения акта дефекации, разного рода «привычные» запоры, вызывающие повы-
шение внутрибрюшного давления и часто становящиеся пусковым механизмов
выпадения прямой кишки. Особого упоминания заслуживает отрицательная рол?
систематического бесконтрольного длительного пребывания ребёнка на горшке
что особенно присуще детям, посещающим ясли и детские сады. Производящие
причинами могут быть также длительно продолжающийся кашель при коклюш
и бронхите, затруднённое мочеиспускание у мальчиков при фимозе и др.
В патогенезе заболевания имеет значение совокупность факторов. Если дей-
ствует та или иная производящая причина (или несколько) на фоне предрасполага-
ющих факторов, то у ребёнка происходит постепенное выпадение кишки, но иногс;
может быть и острое одномоментное выпадение сразу значительного участка.
Проведённые в нашей клинике функциональные исследования [17] позволил?
выявить последовательность нарушений, отражающих основные механизмы раз-
вития этого страдания. Данные профилометрии ректоанального давления, изуче-
ние моторной активности прямой кишки, внутреннего и наружного сфинктере*,
исследование ректоанального рефлекса, а также баллонная проктография и дефе-
кография позволяют представить механизм выпадения прямой кишки следуюшг.л
образом. На фоне анатомической предрасположенности в условиях нарушение?:
питания и дистрофических изменений околопрямокишечной клетчатки и мы^
тазового дна. под воздействием факторов, повышающих внутрибрюшное давле-
ние. происходит усиление моторной активности прямой кишки, которое можг
возникнуть также в результате воспалительной гиперчувствительности слизи:-
той оболочки или в виде компенсации акта дефекации при запорах. Слизистг*
оболочка передней стенки прямой кишки при этом имеет тенденцию пролаб. -
ровать в анальный канал, что воспринимается организмом как каловый комсч
заставляющий производить дальнейшее натуживание. В случаях, когда подобна
ситуация повторяется часто и длительно, развивается декомпенсация мышечне -
слоя прямой кишки и леваторной пластинки. Увеличивается аноректальный угс?.
Параллельно появляется леваторно-сфинктерная диссинергия, сама по себе уг
губляюшая запоры, и в результате возникает замкнутый круг. Последующие повы-
шения внутрибрюшного давления становятся чрезмерной нагрузкой на мышш_
тазового дна, которые постепенно также теряют свою функциональную активности.
В совокупности все отмеченные нарушения приводят к выпадению прямой киш:.
Постепенно развивается дилатация сфинктера и его вторичная недостаточность, ч-
способствует дальнейшему прогрессированию патологического процесса.
В случаях, когда выпадение прямой кишки по той или иной причине в детое?.,
возрасте излечено не кардинально, и больной продолжает страдать во взрос.*.:.
состоянии, включаются новые, отличные от представленных выше механизм
Тогда вопросы патогенеза могут получить иную трактовку, согласующуюся с г.
называемыми грыжевой и инвагинационной теориями [18.19].
КЛАССИФИКАЦИЯ
Сложный и во многих аспектах индивидуальный механизм возникновен::
и развития выпадения прямой кишки у детей вызывает необходимость в кажлп
конкретном случае выявления ведущей роли того или иного патогенетическое
звена или их комбинаций для обоснованного выбора и оптимизации лечебна
мероприятий. Скрыто притекающие в нервно-мышечном аппарате прямой киюс
патологические процессы не всегда можно зафиксировать с помощью функци:-
ЗАБОЛЕВАНИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ 501
-ых исследований. Однако существуют определённые клинические законо-
'т^тсти, на которые следует ориентироваться практическому врачу в выборе
- ?:ной тактики. Существенную помощь при этом может оказать рациональная
- ^ г.'.фикация заболевания, содержащая главные критерии, определяющие этот
—Предлагаемая нами и представленная ниже классификация отражает сте-
выпадения. клиническую стадию болезни и степень недостаточности сфинк-
1	Анатомическая форма и степень выпадения.
. Выпадение слизистой оболочки.
2	. Выпадение всех слоев прямой кишки:
-	I степень — выпадает участок прямой кишки длиной до 1.5-2 см:
-	II степень - выпадает от трети до половины длины кишки (с учётом воз*
растной нормы):
-	III степень — выпадает вся прямая кишка.
2. Клинические стадии:
1 компенсированная - кишка выпадает только во время дефекации и легко
вправляется самопроизвольно:
:. субкомпенсированная — кишка выпадает при дефекации и умеренном физи-
ческом напряжении, вправляется только насильственно; отмечают недоста-
точность сфинктера I степени:
т < декомпенсированная - кишка легко выпадает при незначительном физиче-
ском напряжении (например, при кашле, чихании), после ручного вправления
снова выпадает, обнаруживают недостаточность сфинктерного аппарата П-Ш
степени.
III. Состояние удерживающего аппарата.
1.	Без недостаточности.
2.	С недостаточностью:
-	1 степени - сохранено чувство позыва к дефекации, на фоне которого отме-
чают эпизодическое непроизвольное отхождение фекалий:
-	II степени - сохранено чувство позыва к дефекации, временами бывает
осознанный акт. но вместе с тем происходит постоянное непроизвольное
отхождение кала в большем или меньшем количестве:
-	III степени - отсутствие чувства позыва и осознанного акта дефекации,
недержание кишечного содержимого.
Представленная классификация нацеливает на точную формулировку диагноза,
пример «Выпадение прямой кишки П-б (недостаточность сфинктера!)», что
ротко. но ёмко характеризует заболевание у конкретного больного, давая в
скольких словах представление об анатомической форме и степени выпадения,
клинической стадии и состоянии сфинктерного аппарата прямой кишки. Но самое
~звное — точная формулировка диагноза непосредственно связана с тактикой
’ечения, что упрощает выбор метода лечения, способствует более точному прогно*
лгрованию и статистическому анализу.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Начальные фазы выпадения прямой кишки могут быть (н чаще всего оста-
ется) незамеченными в связи с тем. что слизистая оболочка выпадает чаще с
икой-ннбудь одной стороны, при этом выпадение происходит только во время
гефекации. а после её завершения выпавший участок тотчас скрывается в аналь-
ном канале. Но нередко внимательные родители видят своеобразную «розетку» -
-рко-красную слизистою оболочку, выступающую из ануса у ребёнка во время
дефекации. Иногда первым манифестным признаком выпадения бывает кровянис-
тое окрашивание окружности заднего прохода. По мере прогрессирования выпаде-
ния симптоматика зависит от степени и длительности выпадения.
502 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Выпавшая по всей окружности стенка кишки выглядит довольно характерно -
в виде «розетки» ярко-красного или слегка синюшного цвета с щелевидным или
звёздчатым отверстием в центре (рис. 28-4. см. цв. вклейку).
Некоторое время, пока сохранён тонус сфинктера, вправление выпавшей части
несколько затруднено и болезненно, что обычно и обращает на себя внимание
родителей. По мере развития гипотонии мышц тазового дна и наружного жош
кишка вправляется легко, но так же легко и выпадает. Сначала небольшое выпа-
дение происходит лишь во время дефекации, в основном только при плотно?
консистенции каловых масс или диарее; сокращая леваторы, ребенок подтягивает
кишку, и она возвращается на место. В дальнейшем выпадающая часть увеличива-
ется. выпадение случается при каждой дефекации. Самопроизвольное вправление
становится невозможным, и родители прибегают к ручному. В запущенных случа-
ях выпавший участок может достигать значительных размеров, на всю возрастную
длину кишки, и выпадение легко происходит не только во время дефекации, но l
при незначительной физической нагрузке, кашле, чихании. При этом возможе:
только ручное вправление. Одновременно отмечают слабость наружного сфинкте-
ра. частичное или полное недержание кишечного содержимого.
Можно отметить определённую взаимосвязь анатомических форм и степей?»
выпадения с клиническими стадиями болезни. Так, выпадение может быть 1-ю
редко I-б. но не бывает I-в. Обычны сочетания П-б, Ш-в. редко П-в и Ш*б. ио м
бывает П-а. Ш-а. Иными словами, чем больший участок кишки выпадает, тем ко-
нически тяжелее протекает заболевание.
Пролапс может осложниться ущемлением выпавшей части кишки, если сохра-
нена сократительная способность наружного сфинктера. Ущемление сопровожу
ется острой болью в анальной области, выпавшая кишка увеличивается в объект
резко болезненна при дотрагивании. напряжена и отёчна, тёмно-багрового цвел
В подобных случаях необходима экстренная хирургическая помощь.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика выпадения прямой кишки обычно не встречает затруднен?.,
и родители сами сообщают об этой патологии. Тем не менее врачу необходим''
удостовериться в правильности полученной информации и исключить друпт
патологию. Так. иногда за выпадение прямой кишки принимают низко распол:-
женный полип прямой кишки, выпадающий через заднепроходное отверстие, и..
во время дефекации, так и вне её. при сильном натуживании. Такой полип леп_
обнаружить при пальцевом ректальном исследовании.
Редко удаётся наблюдать выпадение прямой кишки во время врачебного оемг
ра. ибо в промежутках между дефекациями оно не повторяется у большинпъ.
больных. В этих случаях при необходимости ребёнка следует высадить на горе:
после очистительной клизмы и наблюдать факт выпадения.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение выпадения прямой кишки у детей ещё нельзя считать внешне решён-
ной проблемой, о чём свидетельствуют противоречивые мнения относитель-
выбора и оценки отдельных методик. Тем не менее, в отличие от взрослых, у дет?
эту патологию в подавляющем большинстве случаев излечивают консерватиа^
[15-17,20-23).
Существует три вида лечения выпадения прямой кишки у детей: сугубо кс-
сервативное, склерозирующая терапия, оперативное пособие. Их выбор стрс~
дифференцирован.
Коиеерити1вое лечение
Сугубо консервативная терапия существует с давних времен [24]. продолжи
оставаться в арсенале наиболее используемых на практике. Она абсолютно показ:
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки	503
•	- детям в возрасте до 2-5 лет при всех видах выпадения, а у более старших — при
-впадении слизистой оболочки и выпадении всех слоев кишки 1-а, I-б, П-а, П-б.
'небные мероприятия направлены на решение трёх основных задач, составля-
вших суп» патогенетической терапии:
•	устранение нарушений дефекации и нормализация характера стула;
	установление правильного режима опорожнения кишечника;
	восстановление статуса питания.
Нормализацию стула осуществляют всеми доступными способами, но лучшим
- них следует признать диетотерапию. Различные варианты диет (с послабляю-
~ и или закрепляющим эффектом), подбираемых индивидуально, способствуют
гранению производящего фактора в виде запора или диареи, устраняют повы-
Li-ие внутрибрюшного давления. Кроме того, рациональная диета с включе-
"чм энпитов стимулирует восстановительные процессы в слизистой оболочке
мечника, обеспечивая физиологическую потребность организма в питатель*
^х веществах в условиях нарушенного статуса питания и одновременно спо*
: 5ствует его восстановлению. В необходимых случаях к диетотерапии добавля-
ем медикаментозную (послабляющие средства при запорах). При налаживании
гмзильного режима опорожнения кишечника прежде всего необходимо снять у
тебёнка постоянные позывы к дефекации и устранить условия, поддерживающие
ix что даёт возможность тазовой мускулатуре восстановиться самой и восстано-
: 'ть свои функциональные связи. Для этого нужно свести к минимуму напря*
-*ние (натуживание), которое ребёнок производит сидя в туалете на унитазе
.пл на горшке. Иначе говоря, запрещают ребёнку пользоваться ими и застав*
~хгт испражняться только лежа на спине или на боку, а также стоя. Это очень
зхкный элемент в общем комплексе лечения, порой требующий терпения и
-дгтойчивости со стороны родителей. Такой режим устанавливают не менее чем
<13-4 мес, что гарантирует успех, близкий к 100%. Поскольку диафрагма таза -
структура мышечная, то благодаря устранению выпадения, поддерживающего её
сдстяжение. мышечные волокна укорачиваются, леваторная щель суживается.
Тлоисходит самоизлечение.
Строго следят за ребёнком и вне акта дефекации с тем, чтобы в случае выпаде*
~>л кишку как можно быстрее вправить на место. Технике вправления обучают
дителей. Ребёнка укладывают на спину, выпавшую кишку обильно поливают
шелом (вазелиновым, растительным) и. осторожно захватывая через марлевую
шлфетку или полиэтиленовую плёнку пальцами обеих рук, постепенно, без боль*
zero усилия начинают вправлять её от центральной части. По мере погружения
вентральной части края выпавшей кишки уходят внутрь самопроизвольно. После
гфавления ребёнка кладут на живот и сводят ягодицы. В запущенных случаях
шхле вправления кишки целесообразно фиксировать ягодицы в сомкнутом поло-
жении с помощью лейкопластырных полосок.
Несомненное значение имеют мероприятия, направленные на укрепление
<ышц тазовогодна и сфинктерного аппарата: физиотерапия, ЛФК, электростиму-
ляция мышц промежности и сфинктера.
В начальных стадиях выпадения при компенсированном течении без наруше-
ния функций сфинктера не всегда необходимо использование «полной обоймы»
предлагаемых средств и методов, часто бывает достаточно скомбинировать два-
три из них. например диетотерапия и ЛФК, диетотерапия и электростимуляция,
медикаментозное лечение и электростимуляция и т.п. Но при выпадении П-Ш
степени с субкомпенсированным и тем более декомпенсированным течением и
недостаточностью сфинктера П-Ш степени абсолютно показано применение всего
комплекса средств сообразно особенностям конкретного случая.
Консервативную терапию проводят в сроки от 2 до 4 мес. Очень важно не нару-
шать заданный ритм и режим. Терпение н настойчивость врача и родителей полно-
504 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
стыо искупаются и во многих случаях спасают ребёнка от других, более сложных
методов лечения.
Склерозирующая терапия заключается в дозированном введении склерозиру*
ющих веществ в околопрямокишечную клетчатку, что по замыслу сначала
вызывает отёк и набухание тканей, частичный некроз отдельных клеточных эле*
ментов. Затем эта асептическая воспалительная реакция сменяется постепенным
развитием соединительной ткани, склерозированием и рубцеванием клетчатки,
окружающей прямую кишку. Вследствие всего перечисленного кишка прочно
фиксируется к окружающим тканям (25]. Однако в последнее время многое
детские хирурги относятся к этому методу сдержанно, во-первых, потому что
инъекции приходится часто повторять, а во-вторых, нередко развиваются тяжё-
лые осложнения в виде некроза стенки кишки. Мы полагаем, что при строжайшем
соблюдении правил и техники безопасности склеротерапия может быть показан •
в тех случаях, когда при выпадениях П-б. П-в. Ш-б консервативное лечение от-
зывается безуспешным.
Хирургическое лечение
В исключительных случаях, при неэффективности указанных выше методе!
показано хирургическое лечение - ректопексия по Зеренину-Кюммелю.
Геморрой
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Термином «геморрой», дословно означающим истечение крови, пользовали^
с давних времен для обозначения различных кровотечений, но в начале прошлое
столетия этот термин закрепился за конкретной патологией, характеризующего
варикозным расширением и заболеванием вен области анального канала и низше-
го отдела прямой кишки.
КОД ПО МКБ-10
184. Геморрой.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Геморрой — наиболее частое проктологическое заболевание у взрослых люд*
как самостоятельное заболевание у детей его встречают редко и только в старее
возрасте.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Если суммировать всё известное о геморрое из литературных источник!
и сопоставить эти данные с клиническими наблюдениями, станет очевид:<
что в значительном числе случаев истоки болезни уходят в раннее детсги.
Классик отечественной колопроктологии А.М. Аминев [1] особо подчёркивает. --
«...эта болезнь развивается, как правило, на фоне наследственной недостаток;
сти, неполноценности строения геморроидальных вен. В последующем неблдт.
приятные условия жизни и работы могут быть причиной появления геморро? -
стоячая или сидячая, малоподвижная, а также тяжёлая работа, хроничео;
запоры, алкоголизм, острая, раздражающая кишечник пища, в редких случаях -
повторные беременности и некоторые заболевания внутренних органов». .
числа последних у детей чаще всего вызывает увеличение геморроидальных
портальная гипертензия.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
В большинстве случаев родители обращаются к врачу с жалобами на то. ~
у ребёнка во время дефекации, а также при крике и натуживании появляк-;
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки	505
__2лтые выбухания в околоанальной области (рис. 28*5. см. цв. вклейку). Они
- <-о единичные, числом 1-2, величиной с горошину, тёмно-багрового цвета.
длизация их обычно соответствует 6 часам по циферблату или же узлы рас-
* еены симметрично с обеих сторон от средней линии. Субъективные жалобы
----ствуют так же, как и кровотечение. Внешне ребёнок практически здоров.
' -- • картина характерна для грудного, преддошкольного и младшего школьного
----?-0В.
* оолее старшем возрасте картина может меняться, иногда на фоне полного
лт-зья возникает несильное кровотечение из имеющихся узлов, по-видимому.
*-сгдствие травмы плотными каловыми массами. Нередко возникает чувство
_. ::дного тела в анальном канале, затем зуд и жжение. Вскоре присоединяется
осиливающаяся во время дефекации. Один или несколько наружных гемор-
гзльных узлов набухают, увеличиваются и воспаляются.
ЖАЛ10СТМКА
В период обострения заболевания пальпация перианальной области резко
^зненна. У пациента повышается температура тела до субфебрильных величин.
• з отенение обычно отсутствует.
'.?жет возникнуть вопрос: правомерно ли ставить диагноз геморроя на осно-
- - ••• лишь наличия расширенных вен. при отсутствии субъективных жалоб и
~ стечения? Не следует называть геморроем явные сосудистые аномалии око-
- -лльной области и единичные врождённые флебоэктазы. Во всех же остальных
.г -лях диагноз геморроя (или предгеморроя?) правомерен, даже если флебоэк-
стала следствием другого заболевания (например, портальной гипертензии,
_:езни Гйршпрунга и др.).
Обязательны пальцевое ректальное исследование и ректороманоскопия. Эти
.дпедования позволяют не только уточнить диагноз, но и дифференцировать
. эррой от полипа прямой кишки, анальной трещины, гемангиомы.
ЖЧЕНМЕ
При начальных проявлениях геморроя или схожих с ним признаков (единич-
быстро появляющиеся и столь же быстро исчезающие флебоэктазы вели-
~~ой с небольшую горошину) назначают консервативные мероприятия, заклю-
сгщиеся в нормализации деятельности кишечника (нормализация стула)
- соблюдении правил личной гигиены. В случаях выраженных клинических
—диаков. свойственных детям старшего возраста, назначают тёплые сидячие
ииночки. При сильных болях сначала применяют холод на область промежности,
дггем компрессы с мазью Вишневского, на ночь — специальные свечи в прямую
сдзку. Сочетание диеты, физиотерапевтических и лекарственных средств позво-
• -ет быстро ликвидировать острый процесс.
1||фВЛ1КТИКВ
Профилактику геморроя следует проводить с раннего детства, поскольку имен-
-з с этого возраста начинают создаваться предпосылки для возникновения хро-
-знеских форм болезни у взрослых. С раннего возраста следует прививать навык
=либолее физиологичного одномоментного акта дефекации, для чего нужно про-
водить работу в детских садах, разъясняя персоналу всю вредность длительного
сидения ребёнка в туалете на унитазе или на горшке.
Необходимы систематические профилактические осмотры, диспансерный учёт
детей с врождённым расширением геморроидальных вен (группа риска). Основное
значение имеет активная профилактика запоров. Дети группы риска не должны
пользоваться туалетной бумагой, их следует подмывать прохладной водой, что
повышает тонус геморроидальных вен.
508 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Трещина заднего прохода
синоним
Анальная трещина.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Трещиной заднего прохода принято называть дефект слизистой оболочки
анального канала.
КОД ПО МКБ-10
К60. Трещина и свищ области заднего прохода и прямой кишки.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
В детском возрасте анальные трещины развиваются обычно в возрасте около
1 года, у мальчиков и девочек одинаково часто.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Причина появления трещины у маленького ребёнка так или иначе связана
с изменением консистенции каловых масс при смене диеты. Непосредственной
причиной разрыва (повреждения) слизистой оболочки становится прохождение
через анальный канал плотного калового столбика. Предрасполагающим факто-
ром может оказаться диарея, обусловившая отек и набухание слизистой оболочки.
Реже к образованию трещины могут привести расчёсы, вызываемые зудом в облас-
ти ануса, например при острицах. У детей старшего возраста анальные трещины
обычно возникают при хронических заболеваниях кишечника, в частности при
болезни Крона толстой кишки, неспецифическом язвенном колите.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Сначала трещина может быть поверхностной и незначительной, длиной
в несколько миллиметров. В дальнейшем, особенно у детей, склонных к запорам,
возникают всё большие надрывы, трещина углубляется, увеличивается до 1 см и
больше. С увеличением трещины усиливаются боли в области заднего прохода,
возникает рефлекторное сокращение (спазм) сфинктера, что в свою очередь уси-
ливает боль и препятствует заживлению дефекта.
Трещина обычно имеет щелевидную форму, мягкие края и ярко-красное дно.
расположена радиально. Дном её бывает мышечная ткань наружного сфинктера
заднего прохода. Если не проводят рациональное лечение, трещина приобретает
овальную форму, края её уплотняются, поверхность покрывается грануляциями и
фибринозным налётом. Острый процесс может перейти в хронический (незажива-
ющая язва), что у маленьких детей практически не отмечают, это происходит лишь
у старших в случаях хронических заболеваний кишечника.
Начало заболевания может быть внезапным, острым, иногда же начало остаётся
незамеченным. Основной симптом - боли в области заднего прохода, усилива-
ющиеся во время дефекации. Иногда родители называют время появления болей
с точностью до 1 ч, иногда же обращают внимание на них несколько дней спустя,
особенно если замечают следы крови в окружности ануса. Обычно боль связана
с актом дефекации и имеет различные остроту и продолжительность. Боль может
возникнуть только в момент начала дефекации и быстро, в течение нескольких
секунд, исчезнуть. В других случаях боль появляется вскоре после дефекации,
постепенно нарастая, и держится до 8-10 мин. В любом случае ребёнок начинает
пугаться предстоящей дефекации, из-за страха задерживает её, долго сидит на гор-
шке. не натуживаясь, и встаёт, не опорожнив кишечник. Систематическая задержка
стула ведёт к уплотнению каловых масс, которые ещё сильнее травмируют трещину
и усиливают боль. Создаётся порочный круп чем упорнее запоры, тем больше трав-
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки 507
сжуется трещина и постепенно углубляется, а чем глубже трещина — тем тяжелее
-~зры и медленнее заживает трещина. К счастью, такая мрачная картина скорее
.аспочение, чем правило. На практике чаще наблюдают более мягкое клиническое
тгение благодаря своевременному обращению за квалифицированной помощью.
ДЯАГНОСТИКА
Эсяотр и физикальное обследование
Диагностика анальных трещин не встречает серьёзных затруднений, она бази-
“ ?тся на анамнестических данных и результатах визуального исследования.
ычно трещина локализуется в задней полуокружности анального канала, соот-
: ггтвенно 6 часам по циферблату.
1Нораторныв и инструментальные исследования
Инструментальное исследование (осмотр с зеркалами, ректороманоскопия)
—газаны лишь тяжелобольным с неспецифическими воспалительными забо-
млниями кишечника, осложнёнными трещинами и свищами околоанальной
..lucre.
WIEHNE
1висерв1тивиое лечение
У маленьких детей (то есть в подавляющем большинстве случаев) анальные
“едины лечат только консервативно, необходимости в хирургическом вмеша-
----ьстве (иссечении трещины) практически не возникает.
В первую очередь лечебные мероприятия направлены на снятие боли и спазма
г’иктера. дальнейшем - на нормализацию (размягчение) стула и заживление
—чой трещины.
У ребёнка со склонностью к запорам при дефекации сначала выходит плотная
дловая пробка, которая каждый раз надрывает покрывающий рану эпителий
. препятствует заживлению. Поэтому необходимо устранить этот фактор, для
-го назначают диету, способствующую размягчению фекалий (кисломолочные
додукты. фрукты, овощи и т.п.), и с этой же целью - медикаментозное лечение
2гния сульфат внутрь, другие слабительные), а также очистительные клизмы,
.{.мерная схема лечения выглядит следующим образом. Ежедневно в течение
:-7 дней ребёнку ставят очистительную клизму с водой комнатной температуры
гбъёмом 300-400 мл. После дефекации ребёнка сажают в ванночку со слабым рас-
—ором калия перманганата (температуры воды около 38-38,5 ’С) на 10-15 мин.
Область промежности осушают и после этого в анальный канал вводят половину
гзечи следующего состава:
Extr. BeUadonne - 0.01.
Anaestesini.
Xovocaini.
Xeroformi aa 1,0.
Af. r. support.
Ванны или душ на промежность целесообразно повторять до 3-4 раз в сутки,
гни снижают болевые ощущения, уменьшают спазм сфинктера, очищают кожу
вокруг заднего прохода и трещины, стимулируют эпителизацию дефекта. В про-
межутках местно применяют бальзамы, эмульсии, мази (по выбору): поливинокс,
хлорамфениколовую эмульсию, хлорамфеникол + дноксометилтетрагидропири*
индии, солкосерил в виде геля или мази и др.
Если лечение по указанной схеме не даёт быстрого и желаемого эффекта,
в особенности если трещина начинает приобретать черты хронической, прибе-
*зют к инъекциям непосредственно под трещину спирго-прокаинового раствора
! aa 03) или гидрокортизона с прокаином, механизм действия которых заключа-
508 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ется в прерывании болевого рефлекса, своеобразной «химической невротомии», а
также улучшении кровоснабжения и репаративных процессов [1].
Хирургическое лечеиие
В особо тяжёлых, упорно протекающих случаях показан хирургический метол,
заключающийся в иссечении трещины в пределах здоровых тканей.
Полипы и полипоз толстой кишки
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Полип - опухоль на ножке или широком основании, свисающая в просвет
любого полого органа с его стенки, независимо от микроскопического строения
Полипы могут локализоваться в любом отделе желудочно-кишечного тракта, и:
наиболее часто их встречают в толстой кишке. Количество полипов бывает раз-
личным: от одного до нескольких сотен.
КОД ПО МКБ-10
К62.0. Полип анального канала.
К62.1. Полип прямой кишки.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Из многочисленных классификаций, предложенных в настоящее время, наибс-
лее полно отражает суть полипозных поражений толстой кишки классифика-
ция, разработанная в Государственном научном центре колопроктологии (1.
Согласно этой классификации, поражения подразделяют следующим образом.
I. Одиночные полипы.
И. Множественные полипы:
•	групповые:
•	рассеянные.
III.	Диффузный семейный полипоз толстой кишки.
•	Первая форма - пролиферирующий диффузный полипоз (полипоз с преобла-
данием в полипах процессов пролиферации):
о I стадия — гиперпластический (милиарный) полипоз:
*	II стадия - аденоматозный полипоз;
♦	III стадия - аденопапилломатозный полипоз.
•	Вторая форма - ювенильный диффузный полипоз (полипоз с преобладание*
в полипах секреции эпителия желёз).
•	Третья форма - гамартомный полипоз (синдром Пейтца-Егерса).
ЕДИНИЧНЫЕ (ОДИНОЧНЫЕ) ПОЛИПЫ ТОЛСТОЙ КИШКИ
Эпидемиология
В общей структуре поражений полипами желудочно-кишечного тракта пе;-
вое место по частоте принадлежит полипам прямой и сигмовидной ободочн:
кишок (до 85-90%) [3-10]. Если полипы прямой кишки, расположенные •
10-15 см от заднего прохода, хорошо известны хирургам и эндоскопистам, г.
высоко расположенные полипы (в ректосигмоидном отделе, сигмовидной ,
нисходящей ободочной кишках) трудны для диагностики и лечения. Наиболн
часто такие полипы обнаруживают у детей в возрасте от 3 до 7 лет, нескольг:
чаще болеют мальчики [11-16]. Единичные полипы, локализующиеся в пра-
вой половине толстой кишки (слепая, восходящий отдел ободочной киипз
и поперечная ободочная кишка), в детском возрасте встречают крайне редко.
Этиология, патогенез
Общего взгляда на этиопатогенез единичных полипов толстой кишки у дете
нет. По-видимому, происхождение полипов полиэтиологично, но предрасполаг.
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки 5Q9
_ ми заболеваниями следует считать дизентерию, сальмонеллёз, брюшной тиф.
глиоз, глистную инвазию (чаще всего энтеробиоз), редко - запоры. Нельзя
зглочать и спорадические случаи возникновения полипов толстой кишки.
Ъпи|рфологвя
'стологически единичные полипы толстой кишки в большинстве своем желе-
без признаков злокачественности, с кистозным расширением части желёз
г тллением в них слизи. Строма полипа, как правило, отёчна, с наличием хрони-
:го воспалительного процесса в ней и явлениями обострения, большим коли-
-~ю м капилляров, очаговым склерозом стромы и стенок сосудов. У некоторых
-л^ов эпителий на поверхности на большом протяжении отсутствует, отмечают
_тхи некроза (кровоточащие полипы).
(антская картива
Зймый ранний и постоянный симптом при полипах, расположенных в левой
* 5 и не ободочной кишки (нисходящей и сигмовидной). - выделение алой
- при ежедневном оформленном стуле. Кровь бывает сверху на кале или след
~ * и в виде полоски виден сбоку на оформленных каловых массах. Интенсивность
~ :стечений может быть различной, но чаще всего они бывают необильными
* г: вызывают заметного ухудшения общего состояния. Однако могут возни-
3—2 и профузные кровотечения из-за изъязвления полипа, его разрыва и даже
~ -за [11.12.16-18]. Наличие крови в кале часто приводит к гипердиагностике
-sjx заболеваний, как дизентерия, неспецифический язвенный колит, по пово-
-его иногда проводят длительную, необоснованную и безуспешную терапию.
::ютечения из полипов, расположенных в правой половине толстой кишки,
^згют очень редко. Если они возникают, то кровь бывает тёмного цвета и пере-
г~:нная с каловыми массами.
/.з других жалоб, часто возникающих у больных с полипами сигмовидной
точной кишки, следует отметить боли в животе. Боли локализуются в левой
~~ гззлошной области или в нижних отделах живота, носят нерезкий характер и
->:юдят в большинстве случаев самостоятельно. Причина болей точно не уста-
"ена. но можно предположить, что они появляются из-за временной инваги-
-лии в сигмовидной ободочной кишке. Механизм возникновения инвагинации
_1_~ючается в том. что полип, будучи своего рода инородным телом в просвете
:ллки. перистальтикой проталкивается в дистальном направлении. При этом
~ лето к сигмовидной ободочной кишки, где фиксируется ножка полипа, внедря-
йся вслед за полипом в дистальный отдел кишки. Длинная брыжейка и допол-
тельные петли сигмовидной ободочной кишки способствуют возникновению
загинации, а недостаточное развитие непостоянных сфинктеров в этом участке
— 'стой кишки не вызывает ущемления кишки.
Мобильная сигмовидная ободочная кишка, наличие выраженной ножки
лолипа очень часто приводят к его выпадению через задний проход при дефе-
-С1Л1И. Иногда выпадают полипы, расположенные в 35-40 см от заднего прохода.
Нападение полипа сигмовидной ободочной кишки всегда происходит при сомкну-
~м заднем проходе в виде «вишни», в то время как слизистая оболочка прямой
хллжи выпадает по всей окружности в виде «розы».
Двагвосшка
Осмотр и физикальное обследование
Диагностика полипов базируется на трёх клинических признаках (кровотече-
-з'и, боли в животе, выпадении полипа через задний проход), хотя они и не всегда
присутствуют вместе. Пальцевое ректальное исследование, очень информативное
зри полипах прямой кишки, на момент осмотра больного с полипом сигмовидной
збодочной кишки может оказаться неэффективным.
510 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Лабораторные и инструментальные исследования
Во всех случаях при подозрении на полип толстой кишки, даже когда визуально
он определяется при выпадении через задний проход, показано проведение рек*
тороманоскопии или колонофиброскопии для топической диагностики. Начинать
следует с ректороманоскопии, поскольку она менее трудоёмка и не требует общего
обезболивания, а при соответствующих навыках можно осмотреть практически
всю левую половину толстой кишки (до нисходящей ободочной кишки, а в неко*
торых случаях и до селезёночного угла).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с трещиной заднего прохода, выпаде*
нием слизистой оболочки прямой кишки, воспалительными заболеваниями толстой
кишки, опухолями толстой кишки, солитарной язвой прямой кишки. Для диагност*
ки первых двух заболеваний достаточно осмотра заднего прохода и пальцевого рек*
талыюго исследования, остальные заболевания диагностируют с помощью эндоско-
пии (ректороманоскопии, колонофиброскопии). При подозрении на воспалительное
заболевание толстой кишки обязательно исследование кала на патогенную флору.
Лечение
Лечение полипов только хирургическое: трансректальное удаление или элект-
рокоагуляция при колонофиброскопии с обязательным иссечением участка ножки
полипа.
Прогноз
Результаты положительные. Показано проведение повторного эндоскопическо-
го исследования через 6 мес после операции.
МНОЖЕСТВЕННЫЕ ПОЛИПЫ ТОЛСТОЙ КИШКИ
Множественные полипы — групповые и рассеянные - можно расценивать как
предвестник диффузного полипоза.
Клиническая картина
В клинической картине ведущими симптомами бывают кишечные кровотече-
ния (при групповых полипах) или примесь крови в кале (при рассеянных поли-
пах). Групповые полипы наиболее часто локализуются в сигмовидной ободочной
кишке или в ректосигмоидном отделе. Рассеянные полипы разбросаны по всей
толстой кишке, но количество их редко превышает 35-40 штук.
Диагностика
При морфологическом исследовании, как правило, обнаруживают ювенильные
полипы. Наличие единичных аденоматозных полипов, даже при таком их коли-
честве, скорее всего говорит о первых проявлениях диффузного полипоза.
Диагностика множественных полипов толстой кишки базируется на рентгено-
логическом и эндоскопическом методах (ректороманоскопии, колонофиброско-
пии). Предпочтение следует отдать эндоскопическим методам, особенно колоно-
фиброскопии, при рассеянных полипах.
Лечение
Лечение зависит от распространённости и локализации полипов. При рассеян-
ных полипах альтернативы электрокоагуляции при колонофиброскопии нет [14.
18]. При групповых полипах, если их количество невелико, также возможна элек-
трокоагуляция при эндоскопии. Однако если количество полипов больше 40-50 к
они расположены на широком основании, показана резекция поражённого участка
толстой кишки. При сочетании рассеянных полипов с групповыми возможна ком-
бинация хирургического лечения с эндоскопической санацией, последователь-
ность которой выбирают индивидуально.
ЗАБОЛЕВАНИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ 511
Прогноз
? гзультаты лечения в основном положительные, но больные должны нахо-
—>ся длительно под наблюдением (на протяжении нескольких лет!) с обяза*
'^яым эндоскопическим контролем за состоянием толстой кишки не реже
"_'звгод.
ЯЮФУЗНЫЙ ПОЛИПОЗ ТОЛСТОЙ КИШКИ
2лффузный полипоз толстой кишки считают тяжёлым хроническим заболева-
£*. трудно поддающимся лечению.
Этимология
В отличие от единичных и множественных полипов, диффузный полипоз толе*
кишки в детском возрасте встречают реже. Частота его возникновения колеб*
—л ОТ 1:7 000 [19. 20] до 1:18 000 [21] и 1:30 000-44 000 [22. 23]. Отдельные
_~:;ы вообще считают, что диффузный полипоз толстой кишки встречают
~ ~*:не редко, примерно 1:800 000-1000 000, и преимущественно у членов одной
[24].
>вологмя, патогомаз, патоморфологмя
Основной теорией развития диффузного полипоза толстой кишки в настоящее
~емя считают генетическую. Причинами развития того или иного вида поли-
—ого процесса желудочно-кишечного тракта бывают врождённые или спон-
- т-тые мутации в определённых локусах соответствующих хромосом [25-33].
: --зленные изменения происходят в генах-супрессорах, отвечающих за сдержи*
—с:е опухолевого роста [34-36].
По гистологическому строению полипов выделяют аденоматозный (MIM
'5100). ювенильный (MIM 174900) и гамартомный полипозы (MIM 175200),
~ ~ём в детском возрасте наиболее часто встречаются последние два.
Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки характеризуется ауто-
. ио-доминантным типом наследования, наличием 100 и более аденоматозных
* типов (до 5-10 мм в диаметре), которые, как правило, равномерно распределя-
—тя в толстой кишке и имеют широкое основание (рис. 28-6. см. цв. вклейку). Без
чтения у 100% больных развивается рак к 40 годам, но описаны случаи ракового
чтерождения полипов у детей. Аденоматозный полипоз характеризуется преоб-
ладанием в полипах пролиферативного процесса. По мере развития заболевания
ерпластический процесс (I стадия) переходит в аденоматозный (II стадия) и
дханчивается аденопапилломатозным процессом (III стадия). Это подтверждено
-.отологическими исследованиями. Пролиферация начинается в криптах, по мере
:стечения в процесс новых крипт происходит увеличение и утолщение их слизис-
~'! оболочки (формируется полип на широком основании до 2-4 мм в диаметре).
I ростом полипов меняется их структура, они напоминают по строению железы
геномы). У таких полипов формируется небольшая ножка. Затем в крупных
—типах появляются ворсинчатые выросты, выступающие над поверхностью
— типа, и полип превращается в железисто-ворсинчатый [2].
При ювенильной форме диффузного полипоза полипы концентрируются
? начальном отделе толстой кишки (слепая, восходящая ободочная), в углах фикса-
"ги толстой кишки (печёночный и селезёночный углы), в сигмовидной ободочной
з прямой кишке. Полипы бывают различных размеров (от 03-1.0 до 13-23 см
в диаметре). Мелкие полипы — на широком основании, у крупных полипов есть
выраженная ножка. При микроскопическом исследовании ювенильные полипы
одержат большое количество мелких и крупных кист, заполненных слизью.
Наиболее характерный признак таких полипов - резкое преобладание стромы над
железистым компонентом. Обычно в строме находят большое количество лим-
фоцитов. плазматических клеток и эозинофилов [2]. Длительное наблюдение за
512 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
больными с типичным ювенильным полипозом толстой кишки свидетельствует о
том, что со временем появляются аденоматозные и аденопапилломатозные поли*
пы (сочетание или трансформация).
Клиническая картина и диагностика
Основные клинические симптомы диффузного полипоза толстой кишки
у детей - наличие неустойчивого или жидкого стула и примесь слизи и крови
в кале. Эти симптомы проявляются практически у всех больных по мере развития
заболевания. Наследственный характер заболевания чётко прослеживают только
у половины больных, что диктует необходимость генетического исследования.
Течение диффузного полипоза толстой кишки у детей может быть различным.
Первые признаки заболевания могут появиться уже в возрасте 1.5-2 лет. Следует
отметить, что чем раньше эти признаки появляются, тем тяжелее протекает забо-
левание. быстрее наступает декомпенсация [11,12].
Наиболее часто, примерно в половине случаев, наблюдают компенсированное
течение полипоза, когда первые признаки заболевания появляются довольно
поздно — в возрасте 10-12 лет и старше. Однако это не отрицает возможности
начала заболевания в более раннем возрасте, поскольку все больные поступают,
как правило, уже с выраженной клинической картиной. У всех больных с компен-
сированным течением заболевания стул бывает регулярным, оформленным, но
в анамнезе есть указание на кратковременные эпизоды учащённого стула (до 3-
5 раз всутки) в течение 1 -2дней. Всебольныеотмечаютналичие в кале крови и слизи,
по поводу чего они чаще всего и обращаются к врачу. Эти дети не отстают в физи-
ческом развитии от сверстников. Выраженных изменений в анализах крови, составе
и количестве иммуноглобулинов, водно-электролитном балансе нет.
Диффузный полипоз толстой кишки (ювенильная форма) может проявляться
и в более раннем возрасте (от 3 до 10 лет). Клиническая картина у таких боль-
ных бывает разнообразной, но общим можно считать наличие примеси крови в
слизи в кале на фоне неустойчивого стула (до 8-10 раз в сутки), анемию гипох-
ромного типа. Показатели белкового обмена, иммуноглобулинов, электролитов
держатся на нижних границах нормы. В целом нарушения обменных процессов у
таких больных происходят довольно медленно, большинство детей не отстают *ь
физическом развитии от сверстников. Такое течение заболевания можно считать
субкомпенсированным, но стабильность его бывает неустойчивой. Педиатрам
необходимо всегда помнить о диффузном полипозе, особенно у больных с дли-
тельной анемией неясной этиологии на фоне учащённого стула (синдром раздра-
жённой кишки).
Под декомпенсированным течением диффузного полипоза толстой кишки
следует понимать такое состояние, когда у бального есть значительные изменения
водно-электролитного баланса (содержание калия 3.9-4.0 ммоль/л. натрия -
139,0-140,0 ммоль/л). выраженная гипохромная анемия (концентрация гемо-
глобина 52,0-53,0 г/л, цветовой показатель - 0.8) и стойкая гипопротеинемия
(содержание общего белка 55,0-56.0 r/л), проявляющаяся, как правило, в пастоз-
ности или выраженных отёках, вплоть до анасарки. Стул у таких больных частый,
жидкий, пенистый, до 15-30 раз в сутки и более, с большим количеством слизи и
примесью крови. При копрологическом исследовании у таких больных отмечаю:
резко выраженную положительную реакцию с раствором трихлоруксусной кисло-
ты. что указывает на значительную потерю сывороточного белка при полипозном
поражении толстой кишки. У многих больных происходит самопроизвольное
отторжение полипов и выпадение прямой кишки с полипами.
На этой стадии заболевания отчётливо проявляются и другие симптомы заболе-
вания: боли в животе, слабость, бледность кожных покровов, отставание в физи-
ческом развитии (признаки инфантилизма).
ЗАБОЛЕВАНИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ	513
Г.ри переходе заболевания в декомпенсированную стадию довольно быстро
-зляются признаки хронической гипоксемии, выражающиеся в изменении ног-
-- в виде «часовых стекол» и концевых фаланг рук и ног в форме «барабанных
~ ”чек» (синдром Мари-Бамбергера). При изучении функций внешнего дыхания
- -хких больных выявлено наличие артериовенозных шунтов при отсутствии пато-
—гги лёгких, что усугубляет гипоксемию. При этом в связи с постоянной крово*
 "?рей отсутствует компенсаторная полицитемия, обычно выявляемая у больных
- ’ :лунтах «справа-налево».
длительно существующая гипоксемия приводит к выраженным изменениям со
зоны сердца у больных с декомпенсированным течением диффузного полипоза
“ *стой кишки. Эти изменения выражаются в увеличении конечного диастоли-
 эго и конечного систолического объёмов левого желудочка, причём с явным
ст-обладанием увеличения последнего. Указанные изменения в сочетании с
ст мнением фракции изгнания (до 0,53) свидетельствуют о снижении и наруше*
сократительной способности миокарда. В то же время у больных этой группы
•стстстрируют увеличение показателей насосной функции сердца (ударный объём
вставляет 153%). Сочетание дилатации левого желудочка, повышения ударного
. -'ъема и снижения фракции изгнания указывает на неадекватность реакции сер-
222 на гипоксемию. Все эти нарушения приводят к сердечной недостаточности,
. старая у некоторых больных с декомпенсированным течением диффузного поли-
* ста приводит к летальному исходу.
При декомпенсированном течении диффузного полипоза у детей выявляют
лсткуляторные нарушения в печени из-за хронической анемизации организма и
“стопротеинемии. Отмечают заметное снижение показателей интенсивности кро-
эгаполнения печени: реографический систолический индекс (РИС) уменьшается
- 90%, реографический диастолический индекс (РИД) — на 52%, амплитудно-
отитный показатель (АЧП) — на 88%. Снижается значение продолжительности
острого подъема систолической волны (ХА) и увеличение межамплитудного
. эг-ффициента.
При исследовании внешнесекреторной функции поджелудочной железы у детей
Некомпенсированным течением диффузного полипоза толстой кишки отмечают
ячительное изменение её ферментативной активности. Важное диагностическое
стзчение придают определению активности трипсина в крови и феномену укло-
я-гия ферментов, в частности, липазе. Определение активности липазы — более
* гствительный и специфический тест поражения поджелудочной железы, чем
—.тих ферментов в крови, таких как амилаза, поскольку ее активность в большей
-?пени зависит от функционального состояния слюнных желёз и печени. У боль-
на с ювенильной формой диффузного полипоза толстой кишки (декомпенсиро-
-знное течение) средняя величина активности трипсина в сыворотке крови почти
: 2 раза превышает нормальные показатели. Одновременно такое повышение
2..ТИВНОСТИ трипсина сопровождается снижением общего ингибитора трипсина
трипсину в 2,9 раза по сравнению с нормативными показателями. Изменения
эерментативной активности поджелудочной железы проявляются не только в
крушении равновесия в системе «трипсин — ингибитор», но и в повышении
-стивности липазы примерно в 1,2 раза.
Практически все больные с диффузным полипозом толстой кишки, особенно
; некомпенсированным течением заболевания, испытывают значительные трудно-
сти. связанные с адаптацией в обществе. Это проявляется при общении со сверст-
.лками и родителями, овладении школьной программой обучения. Большинство
вольных тяжело переживают свою болезнь и её проявления — изнурительные
старен. Отклонения в психическом и социальном развитии у детей наиболее ярко
гыражены в тех семьях, где один из родителей умер от осложнений диффузного
лзлипоза толстой кишки или является носителем постоянной энтеростомы как
514	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
результат лечения этого заболевания. Дети становятся замкнутыми, робкими,
раздражительными. Нормальной адаптации в коллективе мешают выраженная
астенизация. слабость, гиподинамия нз-за быстрой утомляемости и головокру-
жения. По этой же причине больные не в состоянии регулярно посещать школу,
нормально учиться в ней. а проходят школьную программу на дому.
Естественно, что подобное разделение течения диффузного полипоза толстой
кишки у детей на компенсированное, субкомпенсированное н декомпенсирован-
ное несколько условно, и здесь в какой-то мере играет роль состояние больного
при первичном обследовании. Однако наш опыт свидетельствует о том, что.
к сожалению, все больные (одни - быстрее, а другие - медленнее) проходят
постепенно от компенсированной стадии заболевания к субкомпенсированной и
декомпенсированной несмотря на массивную консервативную терапию. Переход
заболевания в декомпенсированную стадию следует расценивать прогностически
как неблагоприятный (11.12].
Инструментальные исследования
Для диагностики диффузного полипоза толстой кишки из инструментальных
методов исследования предпочтение следует отдать эндоскопии (ректорома-
носкопии и колонофиброскопии). Эндоскопия позволяет объективно оценить
характер поражения толстой кишки при диффузном полипозе. Для полипов при
ювенильной форме характерна преимущественно гладкая поверхность, округ-
лая форма и значительное полнокровие, иногда сочетающиеся с изъязвлением
поверхности полипов. Полипы диаметром 10 мм и более имеют, как правило,
выраженную тонкую ножку. Мелкие полипы имеют широкое основание, а поли-
пы менее 5 мм в диаметре можно обнаружить только при колонофиброскопии.
так как при рентгенологическом исследовании толстой кишки методом двойного
контрастирования (бариевая взвесь и воздух) такие полипы не идентифициру-
ются. Кроме того, для проведения рентгенологического исследования необходи-
ма тщательная подготовка кишечника, чего при диффузном полипозе не всегда
удаётся достичь. Наличие оставшихся каловых масс в просвете толстой кишкг
может создать ложное представление об объёме поражения полипами слизистоГ
оболочки кишки.
Всем детям, страдающим диффузным полипозом толстой кишки, показан:
эндоскопическое обследование верхних отделов желудочно-кишечного тракп.
Сочетанное поражение полипами толстой кишки и желудка выявляют у 55-65S
больных, и с возрастом их количество возрастает.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику диффузного полипоза толстой кишки у дете;
необходимо проводить в первую очередь с неспецифическим язвенным колиток
и болезнью Крона (гранулематозным колитом). Отличительные эндоскопиче-
ские признаки диффузного полипоза заключаются в том. что при полипозе нет
выраженных участков толстой кишки с воспалением. При ювенильной форзе
полипоза это особенно заметно, когда между участками толстой кишки, где
локализованы полипы, расположены участки практически нормальной ободоч-
ной кишки. Кроме того, при полипозе никогда нет язв, налётов фибрина, отёк:
и гиперемии слизистой оболочки, что бывает главными эндоскопическим:
признаками неспецифического язвенного колита и болезни Крона. Трудност
в диагностике могут возникнуть при наличии псевдополипоза при неспецифиче-
ском язвенном колите. Одиако. как считают некоторые авторы, основным отли-
чительным признаком псевдополипоза служит цикличность: раз появившись,
псевдополипы могут исчезать самостоятельно и вновь появляться в зависимость
от стадии колита (37,38]. Такой цикличности никогда не наблюдают при истин-
ном диффузном полипозе толстой кишки, при котором количество полип::
и их размеры постепенно увеличиваются. Пока сохраняется хотя бы небольш:.
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки	515
-деток слизистой оболочки толстой кишки, полипы будут ПОЯВЛЯТЬСЯ вновь
. -.-овь [11.12].
В сомнительных случаях диагностическим тестом можно считать медикамен-
-г-ую терапию месалазином или его аналогами. Лечение больных с неспецифн-
5-гкнм язвенным колитом даёт положительный эффект, в то время как больные с
~ ;фузным полипозом толстой кишки ие поддаются такой терапии, состояние их
--J улучшается.
ItMINB
3 настоящее время единственным методом лечения больных с диффузным
“ типозом толстой кишки при любых формах поражения следует считать только
-гургическое вмешательство. При пролиферирующей и ювенильной формах
-дг'кальный метод - тотальная колпроктэктомия. Различные комбинированные
пгекции толстой кишки и эндоскопическая санация не имеют самостоятельного
гзхения, поскольку чаще всего бывают неэффективными или дают очень краткое*
'«енный положительный эффект. Наш опыт свидетельствует, что оптимальный
еггод операции - колэктомия с демукозацией прямой кишки н созданием прямо*
~ ;пеоанального анастомоза. Преимущества такой операции заключаются в том.
— сохраняется целостность низводимой подвздошной кишки, нет необходимости
: изложении превентивной энтеростомы. Показания к проведению радикального
_—-ргического вмешательства должны быть расширены, его следует выполнять
же после установления диагноза, причём желательно до наступления деком-
т-^саиии. Попытки отложить операцию из-за возраста больных, возможности
: -сервативного лечения или самоизлечения иллюзорны. Диффузный полипоз
- '.стой кишки - прогрессирующее заболевание, а приостановить его течение
<:кно только хирургическими методами. Подтверждением сказанному могут
^•'кить отдалённые результаты лечения - основной показатель эффективности
теургического вмешательства [11.40].
При изучении отдалённых результатов в сроки от 4 до 16 лет у пациентов, пере*
:№их тотальную колэктомию по поводу диффузного полипоза толстой кишки,
-гзновлено, что у них не выявлено дефицита массы теса, их физическое и умст*
застое развитие соответствует уровню сверстников. Специальной диеты больные
г придерживались, частота стула составляла в среднем 3-6 раз в сутки, у неко-
~?ых отмечена ночная дефекация. Пациенты полностью удерживают кишечные
хзссы и газы, регулируют акт дефекации. Перианального дерматита, очень часто
встречающегося после тотальных колпроктэкгомий. у наших больных в отдалён-
сроки после операции не отмечено.
Основные показатели периферической крови и сыворотки крови у больных
гхле радикальных операций находятся в пределах нормы. Явления гипоксемии,
г&явленные у пациентов до операции, исчезли, что подтверждено показателями
1 "-щентрацин гемоглобина, газовым составом крови и КЩС. Кроме того, дефор-
жюий дистальных фаланг пальцев рук и стоп в виде «барабанных палочек» и
= зггевых пластинок по типу «часовых стёкол» не было выявлено ни у одного из
’ддиентов в отдалённые сроки после операции.
По данным эхокардиографии, насосная и сократительная функции сердца после
:перации нормализуются.
Рентгенологические исследования позволили установить, что у больных после
-здания прямого илеоанального анастомоза постепенно формируется новая
гинула из низведённой подвздошной кишки, по форме напоминающая прежнюю
~?ямую кишку. Эта ампула-«неоректум» увеличивается в размерах с возрастом
—циента и принимает на себя функции прямой кишки. Кроме того, на расстоянии
>3-40 см от ампулы*«неоректум» есть рентгенологические признаки изменения
516 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
строения подвздошной кишки, она приобретает черты строения толстой кишки
с появлением специфической толстокишечной гаустрации.
В биоптатах низведённого сегмента подвздошной кишки происходит пере-
стройка слизистой оболочки по толстокишечному типу с изменением микровор-
син и щёточной каёмки. Микробиологическое исследование кишечных масс
пациентов после тотальной колэктомии позволило установить наличие большогс
количества флоры, характерной для толстой кишки. Процессы структурной пере-
стройки слизистой оболочки и рост микроорганизмов в подвздошной кишке идут
параллельно и являются составными частями колонизационной трансформации
дистального сегмента подвздошной кишки у пациентов с диффузным полипозов
после колэктомии с демукозацией прямой кишки и созданием прямого илеоаналь-
ного анастомоза [40].
Пациенты после таких операций социально адаптированы, работоспособны,
большинство из них имеют семьи, некоторые - детей, но все они нуждаются
в постоянном диспансерном наблюдении и. при необходимости, в реабилитаци-
онном лечении (диетотерапия, коррекция возможных электролитных наруше-
ний).
Профилактика
Профилактика заключается в раннем выявлении больных с диффузным поли-
позом. своевременном хирургическом лечении, а в послеоперационном периоде -
в регулярном контроле за состоянием ампулы-«неоректум». для чего впол^л
достаточно проведения ректоскопии 2 раза в год и эндоскопии верхних отделе:
желудочно-кишечного тракта 1 раз в год.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1.	Никитин А.М. Хирургическое лечение диффузного полипоза толстой кишки. Дис..
д-ра мед. наук. - М.. 1981. - 375 с.
2.	Фёдоров ВЛ.. Никитин А.М. Диффузный полипоз толстой кишки. - М.: Медиш^.
1985.-190 с.
3.	Аминев А.М. Учебное пособие по проктологии. — Мл Медицина, 1977. — 192 с
4.	Исаков Ю.Ф.. Долецкий С.Я. Полип прямой кишки. Детская хирургия. - М.: Медицин
1970.-1078 с.
5.	Коррель Э.Ф. Полипы прямой и сигмовидной кишок у детей: Автореф. дис.... канд. м и
наук. - Ташкент, 1965. - 15 с.
6.	Лёнюшкин А.И. Хирургическая колопроктология детского возраста. - М.: Медиш:;-
1999.-365 с.
7.	Урусов В.А. Кровоточащие полипы прямой кишки у детей // Хирургия. -
1966.-№ 7. - С. 76-79.
8.	Alvares Santana R., Casanova Cando J., Cubero Menendez O. Polipos de colon у rec
Estudio de 15 casos. Y revision de la literature // Rev. Cub. Pediatr. - 1987. - Vol. 59. — N 1. -
P. 63-69.
9.	Mougenot J.F., Baldassarre M.E., Mashako L.M.N. et al. Polypes recto-coliques de Гепк~
Analyse de 183 cas // Arch. Franc. Pediatr. - 1989. - Vol. 11. - N 4. - P. 245-249.
10.	Rohatgi M.. Mitra D.K. Rectal bleeding in Indian Children (A review of 162 patients)
Indifh. J. Surg. - 1977. - Vol. 39. - N 2. - P. 85-88.
11.	Лукин B.B. Полипы и полипозы кишечника в детском возрасте: Дис. - д-ра мед. наук -
М.. 1992.-386 g
12.	Лёнюшкин А.И., Лукин В.В. Лечение детей с диффузным полипозом толстой кишки
Хирургия. - 1991. - N» 8. - С. 67-71.
13.	Моисеев ВЛ. Полипы толстой кишки у детей. Дис. ... канд. мед. наук. - М.. 1981 -
158 с
14.	Сурикова ОА. Колоноскопия в диагностике и лечении хирургических заболева-с .
толстой кишки у детей. Автореф. дис... канд. мед. наук. - М.. 1986. - 21 с.
15.	Трефильев И.Е. Эндоскопическая диагностика и лечение полипов желудочно-кис?
ного тракта у детей. Автореф. дис.... канд. мед. наук. - М., 1983. - 15 с
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки 517
-т Duhamel J. Colo-rectal polyps In adolescence // Amer. J. Proctol. - 1975. - N 11-12. —
?-39.
Бушмелев BA.. Тюлькин Е.П. Полипы толстых кишок у детей и их лечение //
"•хы клинической хирургии. - Ижевск. 1971. - С 128-132.
.Донецкий С.Я.. Акопян В.Г.. Рошаль Л.М. Диагностика и лечение неотложных состо-
у детей. - М.: Медицина. 1977. - С. 359-375.
- Донецкий С.Я.. Стрекаловский В.П.. Клима иска я Е.В.. Сурикова О.А.
скопия органов пищеварительного тракта у детей. - М.: Медицина. 1984. -
Jagelman D.G. Familial polyposis coli // Surg. Clin. N. Amer. - 1983. - Vol. 63. -
- P. 117-128.
22 July L.V.. Northcott K.A.. Yoshida E.M. et al. Coexisting carcinoid tumors in familial adeno-
-5 polyposis-associated upper intestinal adenomas // Am. J. Gastroenterol. - 1999. - Vol.
- - N 4. — P. 1091-1094.
IL Jarvinen H.J.. Husa E. Auke’e S. et al. Finnish registry for familial adenomatosis coli //
- i J. Gastroenterol. - 1984. - Vol. 19. - N 7. - P. 941-946.
23 Bum}.. Chapman P., Delhanty J. et al. The UK Northen region genetic register for familial
Tosis coli //J. Med. Genet. - 1991. - Vol. 28. - P. 289-296.
Pierce E.R. Some genetic aspects of familial multiple polyposis of the colon
kindred of 1422 members // Dis. Colon Rectum. - 1968. - Vol. 11. - N 4. -
11-329.
-5 Picard H.N. Familial polyposis and its management // Abdom. Surg. - 1982. -
24. — N 7-7. -P. 98-99.
2:	. Фролькис A.B. Заболевания желудочно-кишечного тракта и наследственность. -
.Г Специальная литература. 1995. - 287 с.
2"	. Albuquerque С.. Fidalgo Р.. Chagas С, Suspire A. et al. Genetic diagnosis of familiar adeno-
:us polyposis: detection of APC gene mutations based on an In vitro synthesized protein //
~ Med. Port. - 1998. - Vol. 11. - N 1. - P. 25-32.
23.	Cao X.. Eu K.W.. Seow-Choen E, Cheah P.Y. Germline mutations are frequent in the APC
*' i but absent in the beta-catenin gene in familial adenomatous polyposis patients // Genes
—nosomes Cancer. - 1999. - Vol. 25. - N 4. - P. 396-398.
29.	Ficari E. Cam a A.. Valanzano R. et al. APC gene mutations and colorectal ade-
-itosis in familial adenomatous polyposis // Br. J. Cancer. - 2000. - Vol. 82. -
2 - P. 348-353.
3-3	. Houlston R.. Bevan S.. Williams A.. Young J. et al. Mutations in DPC4 (SMAD4) cause juve-
*  polyposis syndrome, but only account for a minority of cases // Hum. Mol. Genet. - 1998. -
* - N 12. - P. 1907-1912.
31.	Kirchoff T.. Kulcsar L. Tomka M et al. Characterization of APC exon 15 germ-line mutation
- FAP family with severe phenotype showing extracolonic symptoms // Neoplasma. - 1999. -
- 46. — N 5. - P. 290-294.
32.	McKusik V.A. Genetic factors in intestinal polyposis//J. Amer. Med. Ass. - 1962. - Vol.
;L - P. 271-277.
33.	Norheim A.S., Lovig T.. Fausa O.. Rognum T.O. Germline and somatic muta-
. -~s in exon 15 of the APC gene and K-ras mutations in duodenal adenomas in patients
:r. familial adenomatous polyposis // Scand. J. Gastroenterol. - Vol. 34. - N 6. -
- 511-617.
34.	Pilarski R.T.. Brothman A.R.. Benn Pw Rosengren S. Attenuated familial adenomatous polyp-
in a man with an interstitial deletion of chromosome arm 5q // Am. J. Med. Genet. - 1999. -
:1.86.-N 4.-P. 321-324.
35.	Collins S.P.. Reoma J.L. Damm D.M.. Uhler M.D. LRB1. a novel serine/threonine
~tein kinase and potential tumour suppressor, is phosphorylated by cAMP-dependent pro-
‘.n kinase (PKA) and prenylated in vivo // Biochem. J. - 2000. - Vol. 345. - N 3. -
- 673-680.
36.	Pedna-Slaus N. Tumor suppressor genes with special emphasis on the APC tumor suppres-
r gene ff TUmor-supresorski geni a posebnim osvrtom na tumor-supresorski gen APC. Lijcc-
esn. - 1998. - Vol. 120. - N 7-8. - P. 219-227.
518 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
37.	Su LK.. Steinbach G.. Sawyer J.C. et al. Genomic rearrangements of the APCtur--
suppressor gene in familial adenomatous polyposis // Hum. Genet. - 2000. -
Vol. 106. - P. 101-107.
38.	Каншина O.A., Каншин H.H. Неспецифический язвенный колит у детей. -
М.: Медицина. 1974. - 144 с.
39.	Лёнюшкин А.И. Детская проктология. - М.: Медицина. 1990. - 352 с.
40.	Сотников Д.Н. Отдалённые результаты хирургического лечения диффузно-
полипоза толстой кишки в детском и юношеском возрасте. Дне. ... канд. мед. наук. -
М.. 2001. - 131 с.
ГАМАРТОМНЫЙ ПОЛИПОЗ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА
Смиопммы
Пейтца-Турена синдром. Пейтца-Турена-Егерса синдром. Пейтца-Егерса си-
дром. Полипоз пигментно-пятнистый. Лентигиноз периорифициальный.
Определений
Гамартомный полипоз ЖКТ - наследственный полипоз желудочно-кишечн—
тракта, сочетающийся с коричневой мелкоточечной пигментацией слизистых од.
лочек губ и полости рта. а также кожи в окружности рта и тыльных поверхности
мелких суставов кистей.
Среди различных форм диффузного полипоза толстой кишки синдром Пейт_-
Егерса занимает особое место. Для этого синдрома характерна триада признан-
сочетание которых и позволяет выделить его в самостоятельную нозологичео-
единицу [1.2].
Первым признаком, носящим манифестный характер, следует назвать мед.
ниновую пигментацию слизистых оболочек рта и губ (рис. 28-7. см. цв. вклейг
а также пигментные пятна на коже вокруг дигестивных отверстий (рот. за2_<
проход). Реже у больных с этим синдромом можно обнаружить пятна на ь: _
лица, пальцев рук и ног, в подколенной области. Наличие этих пятен обусловь=
нарастанием количества меланоцитов, а следовательно, и количества мелаы .
в эпидермисе. Такие пигментные пятна (лентиго) можно обнаружить у некого: _
больных с рождения, но чаще - на первом или втором году жизни. Количес-:
пигментных пятен на слизистой оболочке и их окраска бывают различны
Размеры лентиго колеблются от 1-2 до 5-6 мм. причём более крупные г.~.
имеют неровные края. Интенсивность окраски бывает от коричневого до п:~
чёрного цвета, однако чаще всего встречают тёмно-коричневую окраску пигмее
ных пятен. По свидетельству некоторых родителей, интенсивность этих г—
постепенно нарастала и становилась наиболее выраженной в препубертат-
период [4].
Второй признак синдрома Пейтца-Егерса характеризуется наличием ы
ничных полипов по ходу желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто и в бы_
шем количестве полипы локализуются в тонкой кишке (4-8]. По внешнем) б_-
они могут быть округлой формы или с неровными краями, но у всех сущмтг -
толстая ножка (рис. 28*8. см. цв. вклейку). Однако полипы можно обнар.т^-
у таких больных в желудке, двенадцатиперстной и толстой кишке, а иногы -
находят в других полостных органах — в пищеводе, жёлчном пузыре, мочетс ы_
ках или мочевом пузыре [9-11].
Гистологически все полипы имеют железистое строение с участками про." : -
рации эпителия и признаками хронического воспаления. Отличительная ос: С -
ность полипов при синдроме Пейтца-Егерса - присутствие в их строме в г-,
щихся гладкомышечных прослоек, что свидетельствует о принадлежности
полипов к гамартомам [12-16].
ЗАБОЛЕВАНИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ $19
£1лигнизация таких полипов происходит крайне редко, однако отдельные
'~ения о злокачественном перерождении гамартомных полипов представлены
“^ратуре |17-19].
Третьим признаком многие считают наследственный характер заболевания,
-делающегося по аутосомно-доминантному типу наследования. Этот признак не
- чётко прослеживается (4,8,17,20].
валовой предрасположенности к этому синдрому не отмечено.
итчвскав картина
ведущие симптомы при синдроме Пейтца-Егерса — боли в животе, рвота, ино-
— шишечные кровотечения.
Ь:ли в животе носят, как правило, схваткообразный характер, бывают различ-
.гнтенсивности и связаны с возникновением инвагинации кишок. Механизм
'кования инвагинации у больных с синдромом Пейтца-Егерса состоит в
-~гг.-ющем. Полип, будучи своего рода инородным телом в просвете кишки,
-тлстальтикой проталкивается в дистальные отделы кишечника. Однако, фик-
1занный к стенке кишки толстой ножкой, полип тянет за собой проксималь*
участок кишки, внедряющийся вслед за полипом. Этому ещё способствует
.л^ная и подвижная брыжейка тонкой и толстой кишок у детей, а также лёгкая
_тяжимосгь кишок, особенно тонкой. Так возникает инвагинация кишок у боль*
-л с синдромом Пейтца-Егерса, чаще всего бывающая тонко-тонкокишечной.
 ~окишечные инвагинации у большинства больных с гамартомным полипозом
-стт хронический характер. Постепенно происходит значительное расширение
-г.света тонкой кишки в местах инвагинации, возникают резко выраженные
_~йные явления в сосудах брыжейки. Доказательством того, что инвагинации
. ~:нкой кишке при синдроме Пейтца-Егерса носят хронический характер, может
- юггь и гипертрофия стенок тонкой кишки в местах инвагинации, увеличение
г -метра сосудов в этих отделах. Характерно, что пассаж кишечного содержимого
: тганяется, хотя и становится замедленным.
Количество инвагинатов у одного больного может быть различным и зависит
- количества полипов в тонкой кишке. Инвагинации чаще всего возникают при
злхетре полипов от 13 см и более, то есть когда полип первоначально примерно
л Головину закрывает просвет кишки. Если полипы располагаются на небольшом
2-лтоянии друг от друга, возможно образование многослойного инвагината в два.
та и более слоёв (рис. 28-9. см. цв. вклейку).
У всех больных с инвагинациями в тонкой кишке хотя бы однажды была рвота,
-«которых больных рвота носит постоянный характер, особенно при локализа-
ггл больших полипов в двенадцатиперстной кишке или начальном отделе тощей
гт=ки. Однако наличие таких больших полипов менее характерно для синдрома
~*йтца-Егерса.
Кроме частичной непроходимости кишечника инвагинация может вызвать
~емию и некроз участка кишки. Это наиболее вероятно не в тонкой кишке, а в
~_:стой. особенно в зоне непостоянных сфинктеров толстой кишки. Чаще всего
ггзагинаты локализуются в сигмовидной ободочной кишке, но возможно их обра-
: :зание и в поперечной ободочной кишке [4].
У детей с синдромом Пейтца-Егерса не отмечают диареи, изменения водно-
:-ектролитного баланса, деформации концевых фаланг пальцев рук и ног по типу
< барабанных палочек», что встречают у взрослых больных и характерно для детей
: ювенильной формой диффузного полипоза при декомпенсированном течении
^болевания.
Крайне редко при синдроме Пейтца-Егерса отсутствует болевой симптом, но
:: храняется сопутствующая гипохромная анемия на протяжении ряда лет. которая
.: «ет оказаться доминирующим клиническим признаком заболевания. Анемию
520 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
выявляют у всех больных детей с синдромом Пейтца-Егерса, однако профузнь.*:
кровотечения встречают крайне редко.
Диагностика
Диагностика гамартомного полипоза не вызывает значительных трудности..
Манифестный признак — меланиновая пигментация слизистой оболочки п*
щёк — практически в 100% случаев указывает на наличие у больного синдрох_
Пейтца-Егерса. Такая пигментация характерна только для этого синдрома. Тг.
не менее поставить диагноз - только часть дела, причём. по*видимому. не са_к_:
главная. Куда важнее определить локализацию и размеры поражения полипах,
желудочно-кишечного тракта, поскольку от этого будут зависеть характер и объг
хирургического вмешательства.
Лабораторные и инструментальные исследования
Всем больным с гамартомным полипозом или подозрением на это заболевагс
в обязательном порядке необходимо проводить эндоскопическое исследова.<-
верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта. Причём следует осмат;
вать участок тощей кишки за связкой Трейтца и терминальный отдел подвздош-.
кишки. Диагностическую ценность этих методов трудно переоценить, однако ос- _
ная масса полипов у больных с синдромом Пейтца-Егерса локализуется, как пра_.
ло. в отделах тонкой кишки, не поддающихся осмотру при эндоскопии. В этой а. г
весьма перспективной можно признать видеокапсулярную эндоскопию, в послед
годы находящую все более широкое применение в педиатрической практике.
Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта весьма ~
доёмко. даёт большую лучевую нагрузку, но малоинформативно.
Большое диагностическое значение на предмет обнаружения инвагинг—
у больных с синдромом Пейтца-Егерса имеет УЗИ. На эхограммах инваги-—.
представляют собой образования, состоящие из двух колец. Наружное кол^
имеет гипоэхогенное строение, а центральное кольцо определяется в виде баг.
плотного ядра. Такая конфигурация инвагината на эхограммах обусловлю,
по-видимому, тем. что наружное кольцо более отёчное и менее плотное, но
сжимает внутреннюю петлю тонкой кишки, что на эхограммах выглядит 6: *
плотным кольцом.
Лечение
Лечение больных с синдромом Пейтца-Егерса - довольно сложная проб.*:--
До настоящего времени не представлены чёткие показания и не определён •
кретный объём лечебных мероприятий не только у детей, но и взрослых 6: ~
ных. Многие авторы, наблюдавшие отдельных больных с этим заболева- =
ограничиваются описанием клинических случаев или рекомендуют провел -
эндоскопическую санацию желудочно-кишечного тракта. Нельзя согласи
с мнением отдельных авторов, считающих, что в большинстве случаев инва-. -
ции при синдроме Пейтца-Егерса разрешаются спонтанно и только иногда
ется оперативное вмешательство [21].
Наш опыт свидетельствует, что показания к хирургическому вмешателы—.
у детей с синдромом Пейтца-Егерса бывают абсолютными, как только это ди~-
установлен и доказано наличие инвагинации в кишечнике. Причём в ходе or. г
ции следует обращать особое внимание на ревизию тонкой кишки и удаление -
имеющихся полипов, что служит надёжной профилактикой развития инвагинлг-
у больных с гамартомным полипозом. Полипы, локализующиеся в зоне дост-
емости эндоскопов, также подлежат удалению.
Прогноз
Отдалённые результаты в большинстве случаев благоприятные. Однако ~
синдроме Пейтца-Егерса необходимо длительное и постоянное диспансес
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки 521
1'тюденис за больными с регулярным эндоскопическим и ультразвуковым
—'едованием состояния желудочно-кишечного тракта (не реже 1 раза в год). Это
словлено появлением новых полипов в различных отделах желудочно-кишеч-
тракта.
ЖОК ЛИТЕРАТУРЫ
.. Jeghers Н.. McKusick J.A., Katz К.Н. Generalized intestinal polyposis and melanins pots of
- . ral mucosa, lips and digits: a syndrome of diagnostic significance // New Engl. J. Med. -
- Vol. 241. - P. 933-1005:1031-1036.
2.	Peutz J.L Over een zeer merlwaardige gecombineerde familiar® polyposes van den trac-
- _~:e$tinalis met eigenaardige pigmentaties van huid-en slijmuliezen // Neder. Maandschr.
: -i«kd. - 1921. - T 10. - P. 134-146.
Попеску О. Синдромы в педиатрии / Пер. с румынского. — Бухарест.
“ -477 с.
*	Лукин В.В. Полипы и полипозы кишечника в детском возрасте. Дис. - д-ра мед. наук. -
1992. -386 с.
г Лёнюшкин А.И. Хирургическая колпроктологня детского возраста. - М.: Медицина.
1 -366 с.
-	Beck A.R.. TUrell R. Pediatric proctology // Sugr. Clinics N. Amer. - 1972. -
52. - N 4. - P. 1055-1066.
" McAllister A J., Richards K.F. Peutz-Jeghers syndrome: experience with twenty patients in five
--rations // Amer. J. Surg. - 1977. - Vol. 134. - N 5. - P. 717-720.
*	Stevenson RJ. Gastrointestinal bleeding in children // Surg. Clin. N. Amer. - 1985.
*5. - N 6. - P. 1455-1480.
•	Andre R.. Duhamel G.. Bruaire M.. Triollais P. Syndrome de Peutz-Jeghers avec polyposc
hagienne // Bull. Soc. Med. Hop. Paris. - 1966. - Vol. 117. - P. 505-510.
Sommerhard R., Mason T. Peutz-Jeghers syndrome and ureteral polyposis //JAMA -
- Vol. 211. - N1. - P. 120-122.
11.	Wada K.. Thnaka M.. Yamaguchi K. Carcinoma and polyps of the gallbladder associated with
.t:-Jeghers syndrome // Digest. Dis. Sden. - 1987. - Vol. 32. - N 8. - P. 943-946.
.2	Никитин A.M.. Капуллер Л Л.. Стрекаловский В.П.. Михайлянц Г.С. Лечение гамар-
^-.:го полипоза желудочно-кишечного тракта // Проблемы проктологии. - М., 1981. —
--2.-С.92-94.
.3.	Griffihn C.D.V.. Bisset W.H. Peutz-Jeghers syndrome // Arch. Dis. Childh. - 1980. -
55. - N 11. - P. 866-869.
1-	Morson B.C.. Bussey H.Y.R. Predisposing causes of intestinal cancer. - Current problems in
- try - Chicago. 1970. - N 2. - P. 1-46.
’.5	. Rasenack U., Caspary W. Das Peutz-Jeghers Syndrom // Dtsch. Med. Wschr. - 1983. -
? 108-H. 10.-P. 389-391.
16.	Walecki J.K., Hales E.D.. Chung E.B.. Laster H.D. Ultrasound contribution to
-~osis of Peutz-Jeghers syndrome // Pediatr. Radiol. - 1984. - Vol. 14. - N 2. -
<-64.
17.	Федоров В.Д.. Никитин A.M. Диффузный полипоз толстой кишки. - М.: Медицина.
Ь.- 190 с
IS.	Matuchansky С.. Babin Ph.. Controt S. et al. Peutz-Jeghers syndrome with metas-
jring carcinoma aricing from a jejunal hamartoma // Gastroenterol. - 1979. -
’ . 77. — N 6. — P. 1311-1315.
19.	Patterson M.J.. Kemen J A Epithelioid leiomyosarcoma originating in a hamartomatous
.•? from a patient with Peutz-Jeghers syndrome // Gastroenterol. - 1985. - Vol. 88. — N 4. —
’ .060-1064.
20.	Аминев A.M.. Мордовии C.M. Редкие формы полипоза толстой кишки // Хирургия. -
~6. - № 10. - С. 33-37.
21.	Долецкий С.Я.. Стрекаловский В.П.. Клима некая Е.В.. Сурикова О.А.
1 доскопия органов пищеварительного тракта у детей. - М.: Медицина, 1984. -
522 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Парапроктит
СИНОНИМЫ
Аноректальный абсцесс. Криптогландулярный абсцесс.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Парапроктит — воспаление околопрямокишечной клетчатки.
КОД ПО МКБ-10
К61. Абсцесс области заднего прохода и прямой кишки.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Парапроктит у детей встречают реже, чем у взрослых, но утверждение, чг
«дети почти не болеют парапроктитом» [1] - неверно и не соответствует данных
детских хирургов (2-10].
Относительно чаще парапроктит возникает в грудном возрасте, в равной степе-
ни у мальчиков и девочек. В более старшем возрасте преобладают мальчики пре*:
пубертатного периода развития.
ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ
Наиболее детально парапроктит изучен у взрослых больных. Большинт
исследователей склоняются к точке зрения, согласно которой в основе разг:
тия заболевания лежит воспаление анальных крипт и желёз, представляю- -
собой готовые преформированные каналы, в них проникают микробы из пр*
света прямой кишки. Если происходит закупорка протока железы, образуете
нагноившаяся ретенционная киста, которая вскрывается, и инфекция nonaz^r
в перианальное пространство. Возникает острый парапроктит, развивающие
сначала по типу флегмоны с разлитой реакцией окружающих тканей (отёксж
В дальнейшем процесс отграничивается, образуется абсцесс перианальъ.-.
области, вскрывающийся наружу самопроизвольно или после соответствуют г
хирургического пособия. Подтверждение этой точки зрения приводят мне-,
проктологи (11-13]. доказавшие связь параректального абсцесса с прях
кишкой. Таким образом, в проктологии взрослых существует чёткое понятие:
остром парапроктите как о патологии, связанной с воспалением анальных кр —
и желёз.
У детей не всё так чётко и ясно. На основании собственных наблюдений
полагаем, что в детском возрасте происходят схожие по форме, но различные :
существу процессы: абсцессы промежности и истинный парапроктит.
•	В первом случае инфекция проникает в параанальную область не из просьг-
кишки. Входными воротами обычно становится кожа, которая у ново?: i
денных и грудных детей легко ранима, а кроме того, в области промежн:
часто подвергается мацерации. Абсцессы промежности могут становиг.
очередным местным очагом инфекции при септикопиемии (идентичн:-.-
флоры).
•	При истинном же парапроктите инфекция проникает из просвета прях-
кишки. Входными воротами бывают морганиевы крипты, куда открывая—
протоки анальных желёз (ходы Германа).
Гйстоморфологические исследования показали, что к основным фактов
способствующим возникновению и развитию парапроктита у младенцев, zr.-
дует относить врождённую предрасположенность - своеобразные скрь-_
аномалии в виде необычно глубоких крипт, неправильностей развития проге:
анальных желёз и др. [13,14]. В неблагоприятных ситуациях, в частности ~
диспептических расстройствах, дисбактериозе, изменении вирулентности —
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки	523
**с. 28*10. Схема наиболее типичных мест (1-5) локализации параректальных гнойников.
:«Цитирующей в кишечнике микрофлоре и появлении патогенных штаммов,
вышеуказанные микроаномалии становятся местом возникновения острого
’ хпалительного процесса. Сначала воспаляется одна из крипт. На месте вход-
ных ворот инфекции формируется так называемое внутреннее отверстие. Затем
«фекция распространяется по протокам анальных желёз в аномальные развет-
вления и. разрушая их. проникает в параректальное клетчаточное пространство,
«е формируются абсцессы (рис. 28-10). Возможны прорывы гнойника на кожу
: образованием наружного отверстия, оно иногда остаётся и после оперативного
закрытия гнойника. В таких случаях процесс переходит в хроническую стадию.
. понятия «хронический парапроктит* и «параректальный свищ» становятся
пшонимами. Примерно в 50% случаев при остром парапроктите образование
1 хцессов. дренирующихся спонтанно, заканчивается формированием парарек-
тального свища.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Заболевание начинается довольно остро. Ребёнок без видимой причины стано-
гпся беспокойным, теряет аппетит, температура тела повышается до 38-39 *С.
У маленьких детей беспокойство усиливается во время пеленания и туалета про-
межности. Дети старшего возраста жалуются на боли в околоанальной области.
• ошивающиеся в сидячем положении и во время дефекации. Если очаг поражения
локализуется в передней полуокружности заднего прохода, возможны дизуриче-
oaie явления.
ДИАГНОСТИКА
киотр н физикальное обследование
При осмотре местно обнаруживают припухлость и гиперемию кожи над ней.
Кожные складки, идущие от заднего прохода, сглажены, а форма ануса несколько
нарушена (приплюснута). Пальпаторно определяют резко болезненный инфиль-
трат. при подкожной форме парапроктита имеющий довольно чёткие границы, а
три седалищно-прямокишечной границы определить трудно из-за резкого отёка
524 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ягодичной области. Инфильтрат сначала бывает плотным, затем в его центре появ-
ляется размягчение (флюктуация).
Процесс прогрессирует быстро, уже через 2-3 сут местные явления становятс-
резко выраженными. Параллельно ухудшается самочувствие, ребёнок становится
малоактивным, крикливым, плохо ест и спит. Развиваются изменения со сторо: ..
крови - увеличение СОЭ. лейкоцитоз и др. Стул в одних случаях жидкий, а в др;-
гих. наоборот, задержан. Дети старшего возраста стараются не садиться или сид-
на одной (здоровой) ягодице, ходят медленно, расставив ноги, а лежать предпоч.
тают на здоровой стороне, подтянув ноги к животу.
Если своевременно не оказана помощь, воспалительный процесс и отёк р~.-
пространяются на здоровую сторону. К 6-8-м суткам гнойник самопроизволь.-
вскрывается. обычно наружу в околоанальной зоне, реже — в прямую кии:.'
Расчёт на самоизлечение - грубейшая ошибка ввиду опасности местных и обе. :
осложнений (обширные затеки, сепсис).
Характеризуя особенности острого парапроктита в детском возрасте. пре-
жде всего следует отметить большую редкость глубоких гнойников. Процесс :
большинстве случаев протекает по типу подкожного или подслизистого абсиг.
са (95-97%). значительно реже встречают седалищно-прямокишечную фор.
(3-5%). Внутреннее отверстие, как правило, имеет переднюю или переднебоког :
локализацию,
Диагностика острого парапроктита основана на перечисленных выше клини-.:
ских признаках. Именно так. в сравнительно короткие сроки, протекают подке -
ная и подслизистая формы. Наиболее лёгкая подслизистая форма может сопт-
вождаться лишь субфебрильной температурой и несильными болями во вре
дефекации. Внешние признаки обнаруживают, если гной опускается ниже п=-
бешковой линии и переходит на подкожную клетчатку (подкожно-подслизисто
гнойннк). В это время отмечают отёк области заднего прохода. При пальце!
ректальном исследовании выявляют округлое болезненное и ограниченное об;.,
зование. расположенное над гребешковой линией.
При тяжёлых формах, например ишиоректальной, заболевание может разо
ваться медленно. Сначала отмечают ухудшение общего состояния, познабливан .
нарушение сна. субфебрильную температуру тела. Затем появляется неотчёт.-
вая тяжесть, дискомфорт в области прямой кишки. На 3-6-е сутки самочувсп
заметно ухудшается, температура тепа поднимается до 39 ”С и более, станов~
отчётливыми боли при дефекации. Внешние признаки острого ишиоректальк: -
парапроктита выявляются к 5-6-м суткам. Сначала кожные покровы остан-
неизменёнными. затем появляется небольшая припухлость и вслед за ней
кая гиперемия кожи промежности, неотчётливая болезненность при пальпаь
Ценные диагностические данные можно получить при пальцевом ректалы-
исследовании: выявляют воспалительный инфильтрат, оттесняющий стенку ки:_
и выбухающий в её просвет выше гребешковой линии. Обычно к этому врек:_
гнойный процесс распространяется на подкожную клетчатку промежности.
Наиболее частая ошибка - запоздалое выявление флюктуации. Поскольку -
остром парапроктите у детей размеры гнойника чаще всего небольшие и приг-
ствует значительный отёк тканей промежности, флюктуацию вообще опреде.* -
трудно. Можно лишь пальпаторно отметить резкую локальную болезненна —
(как при панариции) или размягчение в центре воспалительного инфильтрата.
ЛЕЧЕНИЕ
Основной и единственно правильный метод лечения при остром парапро?.-
те — хирургическое вмешательство, заключающееся во вскрытии гнойника вне—
с рассечением внутреннего отверстия и санации полости. Однако на самых раюо_
стадиях заболевания, при начинающейся инфильтрации тканей, когда в силу
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки 525
объективных причин больного нельзя транспортировать срочно в спецналь-
учреждение. могут и должны быть назначены консервативные мероприятия -
*:~.'ые ванны (38-38.5 ’С), обогревающий компресс на область промежности,
‘ ”ые микроклизмы, внутримышечно антибиотики широкого спектра действия,
"гротерапия.
Хронический парапроктит (параректальный свищ)
явонимы
Аноректальный абсцесс. Криптогландулярный абсцесс.
ЕЦ ПО МКБ-10
<61. Абсцесс области заднего прохода и прямой кишки.
ОШЧЕСКАЯ КАРТИНА
Г.ри переходе в хроническую стадию парапроктит у детей протекает по свище*
- г. и бессвищевому вариантам.
Ззищевой вариант составляет 95% наблюдений. Его редко встречают в «клас-
ёской» форме, для которой характерны внутреннее отверстие в кишке, сви-
ход с более или менее выраженными рубцовыми изменениями клетчатки.
. *_лже наружное отверстие на коже промежности (рис. 28-11, см. цв. вклейку).
~ - •: й характер свищей встречают лишь у детей старшего возраста, а у младенцев
:тужное отверстие как таковое обычно отсутствует. После фазы созревания,
1’ тлейся до 3-4 нед, после вскрытия параректального абсцесса, наступает фаза
трости. При этом свищ образуется на основе уже существующей коммуникации
~ямой кишкой, и абсцесс бывает промежуточным этапом в его формировании.
все основания полагать, что определённая доля свищей подобного рода
_ьет врождённую основу. В самом начале постнатального периода часть из них
— :е-то недолгое время имеет форму неполных внутренних (открывающихся
~..:ько в просвет кишки) без клинических проявлений, но затем вследствие
- : чикшего воспаления превращается в полные, иногда расположенные симмет-
’ -1НО.
Симптоматика характеризуется периодическими и строго локальными обост-
гтлями воспалительного процесса. На месте ранее существовавшего наружного
-терстия скапливается небольшое количество гнойной жидкости, прикрытое
* -кой эпидермальной плёнкой. Эта плёнка легко разрушается, капля-другая
-1Л выходит наружу, а затем несколько дней через свищевое отверстие выходит
-тужу скудное серозно-гнойное отделяемое. Болезненность и гиперемия вокруг
-.левого отверстия умеренные. Через короткий промежуток времени свищ снова
врывается. Интервалы между такого рода «обострениями» могут продолжаться
* нескольких недель до нескольких месяцев и даже лет. Общее состояние ребёнка
: злетворительное. Обращает на себя внимание то обстоятельство, что, несмотря
многократные обострения, возникновения новых свищевых ходов-разветвле-
~ч или новых наружных свищевых отверстий не происходит, иногда после серии
*^31дивов свищ не даёт о себе знать в течение длительного времени. По-видимо-
г. внутреннее отверстие свища практически облитерируется или имеет микроско-
l -:еские размеры, поэтому реинфекция через него минимальна.
ШГНОСТИКА
Верификация параректального свища у ребёнка основана на данных анамнеза,
смотра, пальпации и ректального исследования. Часто применяемые у взрослых
1.'.ьных диагностические приёмы и методы (инструментальное зондирование
г левого хода, введение в его просвет 1% раствора метиленового синего, рентге-
: ^истулографию и др.) в редких случаях по прямым показаниям можно исполь-
526 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
зовать лишь у старших детей. У младенцев все упомянутые приёмы бессмысленно
и не имеют никакой диагностической ценности.
Визуально уточняют локализацию свищевого наружного отверстия, наличг:
рубцов после предшествовавших вмешательств. Пальпаторно выявляют более и?
менее выраженное уплотнение тканей вокруг свищевого отверстия, но главное -
округлый, плотный, чётко отграниченный от окружающих тканей тяж. идуш:
от кожи вглубь по направлению к анальному каналу. Последний признак имег-
особое значение, он свидетельствует о наличии окончательно сформировавшего?
свищевого хода и даёт достаточно объективное представление о его форме и отел
шении к наружному сфинктеру.
Одновременно целесообразно осмотреть анальный канал с помощью дето?
го вагинального зеркала, что позволяет визуализировать внутреннее отверст?,
свища, расположенное в одной из анальных крипт. В некоторых случаях пг.
надавливании на упомянутый выше тяж (свищевой ход) из внутреннего отверст,
появляется капля гнойной жидкости. Чаще же внутреннее отверстие распознгг-
по отёчности и гиперемии крипты, резко отличающим её от соседних.
Бессвищевой вариант хронического парапроктита встречают приблизите.???
в 5% случаев при переходе острой стадии в хроническую. После вскрытия пат
ректального гнойника наступает период мнимого выздоровления, а затем черс
некоторое время (несколько месяцев и даже лет) вновь возникает (рецидивир;. г
абсцесс на том же месте, но свищей прямой кишки не образуется.
Надо полагать, что в подобных случаях внутреннее отверстие абсцесса “
первичном процессе закрывается самопроизвольно или ликвидируется вследстт:
хирургического вмешательства (рассечение крипты), и коммуникация с просвет.
кишки отсутствует, тем более что по нашим наблюдениям в посевах гноя в пер::::
обострения кишечную палочку не высевают. Причину обострения в таких случг?
можно объяснить двояко. Во-первых, возможна остаточная дремлющая инфек^г
в не сообщающихся с кишкой аномальных микрообразованиях, во-вторых, в ??
палительный процесс может быть вовлечена соседняя крипта, которая и стано
ся причиной новой вспышки. В указанных выше причинах, по всей видимости
следует находить морфологический субстрат бессвищевого варианта хроничеа
парапроктита.
Период обострения характеризуется типичной клинической картиной ост?. -
парапроктита - острым началом, нарастанием болей в области промежн?—
задержкой стула, общим недомоганием и беспокойством ребёнка, повыше?? ?
температуры тела, выраженными признаками местного воспалительного про????
в виде гиперемии кожи, припухлости, напряжения тканей и резкой болезнен?:?—
при пальпации окружности анального отверстия. По степени выраженности
численные симптомы заметно варьируют. Такие вспышки возникают до 2-3 рг: ?
год, но ни после первичного процесса, ни в последующем свищ не образуется.
ЛЕЧЕНИЕ
Основной метод лечения хронического парапроктита — хирургический. Эг. .
100% относится к свищевому варианту. Преобладание коротких, прямых, внух.
сфинктерно расположенных свищевых ходов (более 95%) позволяет у детей.: г
бенно младшей возрастной группы, пользоваться наиболее щадящей и выгс *:
в функциональном плане методикой иссечения свища единым блоком. Опергг?
выполняют в «холодном» периоде, то есть при полном отсутствии воспалите.??-—
явлений, а по времени - не менее чем через 3 мес после окончательного фстс
рования свищевого хода.
Консервативная терапия в качестве самостоятельного метода бывает опра?~.
в незначительном числе случаев при бессвищевых вариантах, но в том или
объёме обязательно входит в комплексное лечение парапроктитов.
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки 527
У некоторых больных в самом начале обострения процесса (рецидива), то есть
начинающейся инфильтрации тканей, весьма эффективно применение лазеро-
ттзлии местно. Параллельно назначают антибиотики широкого спектра действия
: гозрастных дозировках, на ночь ставят полуспиртовой компресс на область
> у лльтрата.
3 случаях опорожнившегося гнойника или пустулы отмечают прекрасный
.сфект от местного использования 20% спиртового настоя прополиса, которым
“впитывают марлевые салфетки и накладывают их на рану, меняя но мере высы-
пься. В случаях отсутствия заметного эффекта от проводимого лечения в течение
-15 сут ребёнок должен быть проконсультирован у хирурга.
Пресакральная киста
ЮЕДЕЛЕНМЕ
Пресакральная (позадипрямокишечная) область — место возникновения
- г^звития различных опухолевидных образований, в частности дермоидных кист.
Тссмоидная киста, или дермоид. - кистевидное образование округлой или оваль-
—Ji формы, стенка которого состоит из соединительной ткани, покрытой изнутри
*- 2гослойным плоским эпителием - аналогом эпидермиса кожи. Такую кисту
рассматривать как закрытое эпителиальное погружение со скопившимся
держимым (сальная масса с примесью чешуек эпидермиса и волос). Дермоиды -
г срокачественные образования, отличающиеся медленным ростом.
ОД ПО МКБ-10
М9084/0. Дермоидная киста.
Я1ДЕМИ0Л0ГИЯ
Дермоиды одинаково часто встречают у мальчиков и девочек.
ШНКЧЕСКАЯ КАРТИНА
Дермоидные кисты, локализующиеся в пресакральном (позадипрямокишеч-
ч) пространстве, при рождении ребёнка и в первые месяцы н даже годы жизни
>*ычно остаются незамеченными. Симптомы кисты появляются по мере сё роста
г давления просвета прямой кишки. В этих случаях родители отмечают медленно
регрессирующее затруднение дефекации у ребёнка, эпизодические запоры, а позд-
& - выделение каловых масс в виде уплощённого столбика. Общее состояние
•«ёмка не страдает, боли обычно отсутствуют, но могут внезапно возникнуть,
.-ы содержимое кисты инфицируется. В этот момент заметно страдает само-
~ гствне ребенка, повышается температура тела, теряется аппетит. Становится
: юределённой локализация боли - в области ануса. Зачастую нагноившаяся киста
—^произвольно вскрывается через кожу околоанальной области, реже - в про-
~гт кишки ближе к сфинктеру. После вскрытия кисты остаются стойкие незажива-
ющие свищи с серозным или серозно-гнойным отделяемым. Временами свищевое
—герстие закрывается, но через определённый отрезок времени скапливающееся
i юолости кисты содержимое (гной) вновь прорывается по прежнему ходу. Этому
>'ычно предшествует повышение температуры тела, ухудшение общего состояния,
гприятные ощущения в области прямой кишки, тенезмы. Подобные явления
ыуг повторяться многократно.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика основывается на результатах пальцевого ректального исследо-
вания: выявляют тестоватое или более плотной консистенции опухолевидное
хразование на задней стенке прямой кишки, неподвижное, чётко отграниченное
~ окружающих тканей и уходящее верхним полюсом к крестцу. Косвенным при-
528 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
знаком пресакрального дермоида могут служить небольшие кожные «воронки. -
в межъягодичной складке над копчиком. Дифференциальную диагностику пров:-
дят с острым парапроктитом.
Эпителиальный копчиковый ход (погружение)
синонимы
Эпителиальное погружение. Эпителиальная киста. Волосяная киста. Задн::
пупок. Крестцово-копчиковый свищ. Пилонидальная киста.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Эпителиальный копчиковый ход - порок развития каудального конца эмб;
она. обусловленный неполной редукцией бывших мышц хвоста, вследствие че*
позади копчика и крестца остаются выстланные эпителием ходы или кисты.
КОД ПО МКБ-10
L05. Пилонидальная киста.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Эпителиальный копчиковый ход - достаточно редкая аномалия, ветре .
ющаяся чаще у взрослых мужчин [24. 25]. В детском возрасте эпителиальъ..
копчиковое погружение как клиническая патология находится, если так мо,-.
выразиться, в зачаточном состоянии - как фон для развития в последую—,
серьезных осложнений (нагноения, возникновения множественных плохо заь
вающих свищей и т.п.).
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Ход локализуется чаще всего в межъягодичной складке, имеет разную фо;
Иногда это воронкообразное кожное втяжение с выраженной волосистое-,
заканчивающееся слепо. В других случаях это ход, идущий от кожи или от г .
«воронки► на различную глубину, или несколько точечных отверстий на неб: ~
шой площади («решето»). Ход обычно узок и едва пропускает головку глаг
зонда. Короткий ход проникает в подкожную клетчатку на глубину песке-,
миллиметров, а длинный огибает копчик и идёт к крестцу, где и оканчивает.,
области его верхней поверхности. Кроме того, бывают эпителиальные пог;, v
ния. когда сообщение с поверхностью кожи отсутствует. Позднее из них об; _
ются копчиковые кисты, заполненные детритом и волосами.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Воронкообразные вдавления и короткие подкожные ходы не имеют дг ~
клинических проявлений. Надо отметить, что у детей младшего возраста и ~
длинных ходах выделения из них отсутствуют. Субъективные жалобы поя в.:- - -
при осложнениях, обычно в виде воспаления, что чаще совпадает с прег ' -
татным и пубертатным периодом, когда начинает проявляться оволосение. * -
этом закрытое погружение после самопроизвольного вскрытия гнойник; 
оперативного пособия (разреза) превращается в открытое. Свищ в таких ст ~ .
держится стойко, выделения из него постоянно раздражают кожу и вызываю:
Нагноения рецидивируют.
Таким образом, по клиническому течению можно различать неосложнён,
и осложнённый эпителиальный копчиковый ход. В последнем случае п;<_
может протекать по типу острого или хронического воспаления с пери::.
ремиссий. Редкость осложнённого течения в детском возрасте можно объг: -
тем. что кожа у детей чище, межъягодичная складка не такая глубокая, как у в,-
лых, отсутствует оволосение, меньше потливость и т.п.
ЗАБОЛЕВАНИЯ толстой кишки 529
ШГИОСТИКА
диагноз без труда устанавливают по характерным местным признакам. В ком*
обследования входят зондирование свищевого хода, ректальное пальцевое
—едование на предмет выявления опухолевого процесса, пресакральной кисты.
. ~ _<же ректороманоскопия, рентгенофистулография. УЗИ.
ЖММЕ
3 детском возрасте обычно нет прямых показаний к оперативному вмешатель*
за исключением осложнений в виде нагноительного процесса, а также и неос*
г-кнённых. но явно выраженных кист, определяемых пальпаторно. Допустимо
гт одерживаться активной тактики и в прочих случаях (например, при чётко выра*
д -хной кожной «воронке» в области копчика). Выполненная в детском возрасте в
• •д новом порядке профилактическая операция избавит от возможных в будущем
тлэжнений. Если разъяснить это родителям, они в большинстве случаев лают
~~лзсие на операцию ребёнку.
Глава 29
Аноректальные
пороки развития
Аноректальные пороки развития (неправильности развития згг-
него прохода и прямой кишки) составляют одну из наибо.тэ»
многочисленных групп врождённой патологии пищеварителькг.
трубки. Они имеют разнообразные анатомические варианты - ~
так называемой простой формы атрезии до сложнейшей аномалк..
именуемой персистирующей клоакой.
Врачам с древних времен хорошо известна атрезия ануса (непер-
форированный анус), при которой и врачи, и народные целител.
самым примитивным способом создавали отверстие на промех
ности. Некоторые пациенты выживали — те, у кого был варигг-
порока, в настоящее время известный как «низкая» простая атре-
зия. Большинство же пациентов, в особенности с так называемые
«высокими» формами аномалий, неизбежно погибали в млалг
честве. Коренной перелом во взглядах на врождённую аноректгл.
ную патологию произошёл в середине XX в. благодаря уси.-;1г.
ученых многих стран, осуществивших серьёзные исследования z
эмбриологии и анатомии аноректальной области человека [Г .
также разработавших информативные методы диагностики Г
и усовершенствовавших способы хирургической коррекции [6-1L
Одновременно существенные изменения вносили в терминолог:,
и классификацию пороков развития аноректальной зоны.
КОД ПО МКБ-10
Q42. Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кихг
ника.
Q43. Другие врождённые аномалии (пороки развития) кишечю^.
Эпидемиология
К настоящему времени частоту рассматриваемых аномалий
кивают от 1:500 до 1:5000 живых новорождённых независим: ~
пола [13].
Этиология, патогенез
Существует несколько гипотез, объясняющих возникновгз:..
аноректальных аномалий.
Гипотеза «несостоявшейся миграции». Согласно этой п~
тезе при нормальном развитии зародыша ректальный конец зггг:
кишки движется от верхней части первичной клоаки в каудалу..- ~
АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ 531
--равленни вслед за развивающейся уроректальной перегородкой, чтобы соеди-
:~хя с анальной ямкой. При недоразвитии клоачной перегородки прямоки*
отверстие мигрирует по задней стенке мочеполового синуса кзади. Если
ггтрзция не состоялась, оно может остановиться в любой части промежности.
~т! таких пороках ребенок рождается со свищом - «гипопластическим и эктопи-
анусом».
Гипотеза нарушения каудальной дифференциации - «синдром каудаль-
регрессии» - объясняет возникновение аноректальных аномалий несосто-
”;:мся разделением первичной клоаки и повышенной регрессией хвостовой
..^=хи. Разделение клоаки нарушается вследствие дефицита мезенхимных масс,
er znix начало от хвостовой части эмбриона. Повышенная регрессия хвостовой
~=хи принимает патологический характер, вследствие чего клоакальный сегмент
гттцой кишки, находящийся выше анальной мембраны, может подвергнуться
тзтному развитию.
Наиболее чётко механизм образования аноректальных пороков развития пред*
F. Stephens [1]. По его мнению, такие пороки возникают на стадии разделе-
—i клоаки и формирования промежности, причём варианты пороков зависят от
7=к. у эмбриона мужского пола в стадии разделения клоаки складки Ратке
схлняются со шпорой Турне на уровне лобково-копчиковой линии, которая
~ тетствует примерно верхней границе шейки мочевого пузыря, наружному
m-ерстмю шейки матки и месту соединения дистальной части задней кишки с
'скальным компонентом прямой кишки. В случае дефицита мезенхимных масс
-уххт складок Ратке недостаточен для соединения со шпорой Турне и остаётся
едение между мочеполовым и аноректальным синусами. В зависимости от
' -яркости дефекта он может или сохраниться в течение всего внутриутробного
тиола. варьируя лишь в размерах, или закрыться. Этот порок формируется в
-<ых ранних стадиях развития зародыша (4-5-я недели) и при рождении про-
-"ется в виде кишечно-мочевого свища, который локализуется в области тре-
~’ьника Льето или в области простатической части уретры (ректоуретральный
— Такие пороки развития бывают комбинированными: кишечно-мочевой
тд сочетается с отсутствием (атрезией) заднепроходного отверстия и дисталь-
конца прямой кишки.
Наблюдают различные анатомические варианты, особенно когда аномалия
:> умируется в более поздних стадиях эмбриогенеза.
У эмбриона женского пола возникновение аноректальных пороков развития
заметные отличия вследствие интерпозиции половых органов между пря-
.кишкой и мочевыводящими путями.
Поскольку развитие эмбриона в бесполой стадии происходит одинаково, было
естественным ожидать одинаковую частоту кишечно-мочевых свищей у маль-
тов и девочек, однако у девочек они чрезвычайно редки. Возникновение их у
точек обусловлено не просто несостоявшимся разделением клоаки, а суммиро-
ги-ием двух аномальных процессов, наслаивающихся друг на друга. Первичное
-Тушение - несостоявшееся разделение внутренней клоаки. Но у эмбриона
I «некого пола парамезонефральные протоки опуосаются не на переднюю полость
.-рмально разделённой клоаки, а на неразделённую клоаку, в которой урорек-
*тьная перегородка отсутствует частично или полностью. Конечный результат
тго процесса зависит от активности, присущей парамезонефральным протокам,
. торые мигрируют по своему пути. При возникновении пузырно-кишечного
: .устья у девочек соединяются средние отделы парамезонефральных протоков,
.—о обусловливает удвоение матки (двурогая матка). Если же не сливаются и ниж-
~:е отделы парамезонефральных протоков, возникает удвоение влагалища или
^гзгалище. разделённое перегородкой.
532	АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
При нормальном разделении клоакн у эмбрионов женского пола происходи
разграничение урогенитального синуса на уретру и влагалище, которое как 6-»
мигрирует но задней стенке будущей уретры. Проксимальная часть влагали:—
формируется слиянием дистальных концов протоков на уровне лобково-копчик:-
вой линии. Если же они. слившись на этом уровне, не мигрируют кнаружи, пор::
развития проявляется в виде персистирующей клоаки, когда отверстия уретры
влагалища и прямой кишки открываются в единый клоакальный канал (уроге-
нитальный синус). Длина уретры и влагалища в этих случаях обратно пропор-
циональна длине клоакального канала. В случаях более ограниченного дефект;
уроректальной перегородки (у мальчиков он проявляется как ректоуретральны.
свищ) парамезонефральные протоки, развиваясь, формируют ректовагинальный
или ректовестибулярный свищ, в большинстве случаев сочетающийся с атрези-
ей анального канала или анального канала и дистальной части прямой кишке
Парамезонефральные протоки могут облитерироваться, и тогда девочка рождает-
ся с атрезией анального отверстия без свища.
При атрезиях нередко отмечают недоразвитие наружного сфинктера, в частк:
сти передних мышечных пучков, а иногда при высоких формах атрезий сфинктк
может отсутствовать.
Классификация
Многообразие форм и вариантов аноректальных пороков развития вызываг
настоятельную потребность в научно обоснованной классификации этой паг.-
логии. К настоящему времени в специальной литературе упомянуто не менее ?
классификационных схем. Их обилие, а также различия в терминологии затрудня-
ют сопоставление материала, положенного в основу публикаций, и статистически:
данных по отдельным нозологическим формам, вследствие чего практическок-
врачу сложно ориентироваться в тактических вопросах. Большинство зарубежны:
авторов пользуются довольно громоздкой, терминологически перегружен*:.,
классификацией Stephens. Smitt (141. в основу которой положен принцип выде-
ления высоких, низких и промежуточных вариантов аномалий. Мы полносты.
согласны с А. Пенья (15]. который критически относится к упомянутой класс
фикации, отмечая, что выделение низких, промежуточных и высоких вариант::
аноректальных пороков не имеет особого смысла как в отношении выбора мете ~
лечения, так и в прогностическом плане. В частности, в группу высоких анома.-:
могут быть отнесены пороки, которые требуют не только совершенно различи—
подхода, но и существенно отличаются друг от друга прогностически.
На протяжении последних десятилетий мы не прекращали работы надсобстье- -
ной классификацией, которую и представляем ниже в её последнем варианте.
I.	Врождённая (персистирующая) клоака:
•	с коротким общим каналом (нормально развитым влагалищем):
•	с длинным общим каналом (гипо- или аплазия влагалища).
П. Атрезии:
•	со свищами:
ф в мочевую систему у мальчиков;
ф в половую систему у девочек:
ф на промежность у мальчиков и девочек;
•	без свищей:
ф атрезия прямой кишки при нормально сформированном анусе:
ф атрезия заднепроходного канала:
ф прикрытое анальное отверстие.
Ш. Врождённые сужения:
•	прямой кишки;
•	заднепроходного отверстия.
АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ 533
I	V. Эктопия заднепроходного отверстия:
•	промежностная у мальчиков и девочек;
•	вестибулярная у девочек.
V	. Врождённые свищи при нормально функционирующем заднепроходном
отверстии:
•	в половую систему у девочек (влагалище, преддверие влагалища);
•	в мочевую систему у мальчиков (мочевой пузырь, уретру).
Данная классификация охватывает практически все возможные варианты
аноректальных пороков развития. Порядок следования основных групп анома-
лий максимально согласуется с последовательностью их возникновения в эмб-
риогенезе. Группы аномалий подразделены на самостоятельные нозологические
формы, что позволяет пользоваться привычной терминологией, создаёт возмож-
ности статистического анализа, а также вплотную связано с выбором лечебной
тактики.
Наиболее частым вариантом аноректальных аномалий у мальчиков бывает
атрезия ануса с ректоуретральным свищом, а у девочек - ректовестибулярный
гаищ. Атрезия ануса без свища - достаточно редкая форма, встречающаяся около
10% среди больных с этими пороками. Такой же процент приходится и на персис-
тирующую клоаку.
Предположительный риск для семейной пары рождения второго ребенка с ано-
ректальной аномалией составляет приблизительно 1% [13].
Персистирующая клоака
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
При данном пороке развития прямая кишка, влагалище и мочевой тракт (урет-
ра) сливаются в единый канал, открывающийся в зоне половой щели на месте
зхода во влагалище (рис. 29-1. см. цв. вклейку). У новорождённой девочки обна-
руживают отсутствие анального отверстия на естественном месте. Меконий и моча
отходят из единого отверстия в зоне половой щели, при этом часто обращает на
себя внимание недоразвитие (инфантилизм) наружных половых органов. Половая
~ель иногда даже не выражена, лишь имеется вырост, напоминающий клитор, под
которым и расположено упомянутое выше отверстие. Опорожнение кишечника
происходит с большим трудом.
У части пациентов половые губы и клитор практически не отличаются от нор-
мальных. В таких случаях нередко ставят ошибочный диагноз атрезии заднего
прохода с ректовагинальным свищом и проводят соответствующую оперативную
коррекцию, что зачастую приводит к непоправимым последствиям. Поэтому пра-
вильная диагностика имеет поистине судьбоносное значение.
Необходимо иметь в виду, что анатомические варианты этой патологии много-
образны. В одних случаях общий канал клоаки имеет небольшую протяжённость
(в пределах 0,5 см), влагалище развито практически нормально, в других же слу-
чаях длина общего канала клоаки достигает 3 см и более, а влагалище или очень
короткое, или аплазировано. На рисунке 29-2 показаны схемы этих двух крайних
вариантов, между ними встречают различные переходные формы. В любом случае
прямая кишка в месте слияния резко стенозирована, что клинически проявляется
явлениями нарастающей непроходимости кишечника.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр м фвзвкальвов обследование
Диагностика персистирующей клоаки не встречает особых затруднений, если
помнить об этом пороке развития. Всегда должно настораживать недоразвитие
наружных гениталий. Внимательный наружный осмотр позволяет констатировать
534 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Рио. 29-2. Схема клоаки с коротким (а) и длинным каналом (б).
единое клоакальное отверстие на промежности, а отсутствие наружного отверстия
уретры на своем месте не оставляет сомнений в диагнозе.
Лабораторные и инструментальные исследования
В дальнейшем ребёнок подлежит госпитализации в специализированное учреж-
дение. где необходима дальнейшая детализация местного статуса с использова-
нием дополнительных современных методик - УЗИ, КТ. рентгеноконтрастных и
радиоизотопных исследований и других, необходимых для уточнения состояния
тазовых органов, мышц тазового дна. топографо-анатомических соотношений.
Практически в 100% случаев персистирующая клоака ассоциируется с другими
пороками развития урогенитальной и других систем (например, гидронефроз,
мегауретер. ренальная дисплазия, нейрогенный мочевой пузырь и т.п.).
Атрезии
Атрезии - наиболее многочисленная группа аноректальных пороков развития
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинически в первые часы после рождения ребёнка его общее состояние соот-
ветствует акушерской ситуации. Манифестирующие признаки атрезии появляются
через 10-12 ч в виде некоторого беспокойства, натуживания. Новорождённы].'
плохо спит. Ухаживающий персонал констатирует задержку отхождения мекония
В конце первых или начале вторых суток возникают симптомы низкой кишечно.
непроходимости: вздутие живота, рвота содержимым желудка, затем с примеськ
жёлчи. Ребёнок отказывается от груди. Дальнейшее течение болезни в основном
зависит от формы атрезии: несвишевой или свищевой.
В случаях несвищевых атрезий (рис. 29-3. см. цв. вклейку) непроходимость
прогрессирует: рвота учащается, приобретает характер неукротимой, рвотные
массы имеют каловый запах. Нарастают эксикоз и токсикоз. В запущенных с.” -
чаях при отсутствии квалифицированной своевременной помощи болезнь ослож-
няется аспирационной пневмонией, перфорацией кишечника и перитонитом, с~
которых ребенок погибает.
Свищевые формы атрезии протекают заметно мягче. При них редко возни-
кают выраженные явления кишечной непроходимости. Хотя первоначальны*
проявления мало отличаются от клиники несвищевых форм, в дальнейшем всё к*
происходит опорожнение кишечника от мекония через существующее свищевое
АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ 635
отверстие. Детей обычно выписывают домой под наблюдение хирурга. Свищи из
прямой кишки открываются в половую, мочевую системы и на промежность.
Сим в волевую систему
Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Клиническая карти-
з во многом зависит от локализации и диаметра свищевого хода, а также от ухода
за ребенком. Основной и ведущий признак соустья — выделение мекония, а затем
«ала и газов через половую щель. Если свищ короткий и достаточно широкий, у
ребенка отмечают более или менее регулярный самостоятельный стул в первые
месяцы жизни. С введением прикорма или переходом на искусственное вскарм-
ливание самостоятельный стул становится реже, нарастают запоры, что может
обусловить развитие мегаколон. который выражен тем отчетливее, чем хуже уход
ребёнком. Многие родители отмечают, что ребёнок сильно тужится и плачет
го время дефекации, причём кишечник опорожняется не полностью. Часто при-
ходится прибегать к очистительным клизмам и даже механическому очищению
кишечника в порядке неотложной помощи.
Особо следует остановиться на атрезии со свищом во влагалище. Свищевое
отверстие в этих случаях обычно узкое и не может функционировать как анальное
в отличие от ректовестибулярных свищей, при которых констриктор влагалища
служит механизмом удержания фекалий, исполняя роль анального сфинктера.
Через влагалищный свищ постоянно выделяется кишечное содержимое, что
создаёт условия для инфицирования мочевых путей и влагалища. При нараста-
ющих запорах уже в первые недели жизни необходимы вспомогательные меро-
приятия. однако специфическая локализация свища затрудняет применение
клизм. Родители, естественно, не имеют навыков, необходимых для поиска сви-
щевого отверстия, поэтому, как правило, не обеспечивают надлежащего ухода.
Это приводит к раннему формированию так называемых каловых камней и кало-
вого завала, нарастающей каловой интоксикации с прогрессирующим ухудшением
общего состояния.
Свищ в мочевую систему
Свищ в мочевую систему обнаруживают исключительно у мальчиков. Основной
клинический признак - отхождение мекония, а затем кала и газов через наруж-
ное отверстие мочеиспускательного канала. При сообщении кишки с мочевым
пузырём меконий поступает в него и смешивается с мочой, которая оказывает-
ся окрашенной в зеленоватый цвет на протяжении всего акта мочеиспускания.
Последние порции мочи окрашены более интенсивно и сопровождаются отхожде-
нием газов, скопившихся в мочевом пузыре. Выделение кишечного содержимого
усиливается при надавливании на надлобковую область. Вне акта мочеиспускания
газы не выделяются, ибо сфинктер пузыря удерживает их.
При сообщении прямой кишки с уретрой выделение мекония и газов с мочой
более скудное. Меконий, не успевший раствориться, выбрасывается в начале
мочеиспускания почти неизменённым, а последние порции мочи, как правило,
прозрачные. Газы отходят через наружное отверстие уретры и вне акта мочеиспус-
кания. поскольку никакой сфинктер их не удерживает.
Сввц ва арамежаость
Свищ на промежность встречают и у мальчиков, и у девочек (у первых несколь-
ко чаще). У девочек промежностные свищи обычно бывают широкими и корот-
кими. У мальчиков ширина и протяжённость свищевого хода сильно варьируют.
Наружное отверстие может открываться в непосредственной близости от нормаль-
ного местоположения ануса, а также на различном отдалении от него по ходу сре-
динного шва промежности, вплоть до полового члена. Чем длиннее свищевой ход.
тем он уже. При широком свище функции отсутствующего заднего прохода в пер-
536 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
вые месяцы и даже годы жизни компенсируются удовлетворительно. Затруднения
акта дефекации и запоры наступают позднее. При узком же свищевом ходе запоры
нарастают с первых дней и недель жизни.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Диагностика атрезий не всегда проста. Для их своевременного выявления необ-
ходим профилактический осмотр промежности всем новорождённым в первые
часы после рождения. Визуально патологию распознают обычно без труда, что
прежде всего относится к атрезиям. Вслед за первичной диагностикой следует
уточнение формы патологии у конкретного бального. Обычно для этой цели
ребенка переводят в специализированное хирургическое отделение или приглаша-
ют консультанта.
Жизни ребёнка непосредственно угрожают несвишевые формы атрезий. На эту
сторону дела и обращают внимание в первую очередь. О наличии такой патологии
свидетельствует нарастающая клиническая картина кишечной непроходимости.
Параллельно возникает вопрос о высоте атрезии. Об этом судят по отношению
слепого (атрезированного) конца кишки к леваторным мышцам, которые у ново-
рождённых залегают на глубине около 2 см от кожи анальной области. Слепой
конец кишки может находиться внутри леваторов (сфинктерного кольца) или над
ними, то есть значительно выше. Поэтому под низкой атрезией подразумевают
расположение слепого конца кишки на глубине 1-1.5 см от кожи, в остальных же
случаях атрезию именуют высокой. В целях более или менее точного определения
высоты атрезии на практике пользуются несколькими методами.
Лабораторные и инструментальные исследования
Наиболее распространён рентгенологический метод (инвертография).
Место, где должно находиться анальное отверстие, маркируют предметом, задер-
живающим рентгеновские лучи (например, дробинка, канцелярская кнопка и т.п.).
Ребёнка завёртывают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под экран
рентгеновского аппарата и опускают вниз головой, придерживая за обе ноги.
В этом положении делают снимок в двух проекциях. По расстоянию между газо-
вым пузырём (слепой конец кишки) и меткой на промежности судят о высоте
атрезии.
Другой вспомогательный метод — пункционный. Иглой, надетой на шприц,
прокалывают кожу промежности в месте естественного расположения анального
отверстия и, постепенно потягивая за поршень, вводят иглу по направлению »
кишке до появления капли мекония. Расстояние, на которое вошла игла, показы-
вает высоту атрезии. Через ту же иглу, не вынимая её, вводят контрастное вещес-
тво, маркируют местоположение входа и делают рентгеновский снимок в двух
проекциях (переднезадней и боковой) в вертикальном положений ребёнка. Это?
приём позволяет уточнить и документально подтвердить высоту атрезии.
В последние гады с успехом используют ультразвуковой метод диагностики.
Редким наблюдением может оказаться изолированная атрезия прямой кишки
заднепроходное отверстие с хорошо сформированным сфинктером расположен:
на обычном месте, есть анальный канал, что затрудняет диагностику. Решающе*
значение в диагностике приобретают катетеризация через анус и аноскопия
а также рентгеноконтрастное исследование.
Диагностика свищевых форм атрезии имеет определённые нюансы. Наиболее
сложным бывает выявление свища, открывающегося в мочевую систему, когс
отсутствуют манифестные симптомы, что обычно происходит, если просвет свис:
узкий или закупорен мекониевой пробкой, слизью. Повышенную насторожен-
ность в отношении мочевых свищей следует соблюдать при всех случаях высоки?
АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ 537
ггрезий. Выявлению соустья способствует рентгеноконтрастное исследование.
Проводят восходящую к нисходящую уретроцистографию. Затекание контрас*
тного вещества в слепой конец кишки - несомненное доказательство наличия
данного варианта порока.
Свищ в половую систему распознают проще, зачастую уже при внешнем осмот-
ре. Кишка открывается в ладьевидной ямке или непосредственно за девственной
плевой в преддверии влагалища. Это ректовестибулярный свищ. Сложнее иден-
тифицировать свищ, открывающийся во влагалище (ректовагинальный свищ).
При соответствующих клинических данных желательно специальное инструмен-
тальное исследование у детского гинеколога. Существует закономерность: при
ректовестибулярном свище атрезия, как правило, низкая, половые органы развиты
нормально: при ректовагинальном свище атрезия всегда высокая и часто сопро-
вождается инфантилизмом наружных половых органов.
Диагностика промежностных свищей основана на наружном осмотре и инстру-
ментальном исследовании (бужирование, сфинктерометрия и др.). Независимо
ут протяжённости свищевого хода в тканях промежности, атрезия при данном
варианте патологии чаще всего относится к категории низких. Широкий и сравни-
тельно хорошо функционирующий промежностный свищ необходимо дифферен-
ццровать с эктопией анального отверстия.
При аноректальных пороках развития часто встречают сопутствующие
аномалии различных органов: сердца, дыхательной системы, вышележащих
отделов кишечника, мочеполовой системы, дистального отдела позвоночника.
Наибольший практический интерес представляют две последние группы - так
называемые регионарные пороки развития. В наших личных наблюдениях атре-
зия сочеталась с врождённой патологией дистального отдела позвоночника
у 56% пациентов, с патологией мочеполовой системы — у 45% наблюдаемых
больных. Схожие данные приводят и другие авторы [16-21J. Чаще всего ту или
иную сопутствующую патологию обнаруживают у больных с высокими формами
зтрезии. персистирующей клоакой (до 75-95%) и значительно реже - с низкими
формами - от 5 до 20%. В числе сопутствующих аномалий - деформации крест-
ца и (особенно) копчика в виде отсутствия или искривления, выступания кзади
одного или нескольких позвонков, ренальная дисплазия, гидронефроз, уретеро-
гидронефроз, удвоение почек и мочевых путей, гипоспадия, удвоение влагалища
и др. Наиболее тяжёлую группу больных составляют пациенты с органическими
поражениями верхних мочевых путей или отсутствием трёх и более позвонков,
как плохого прогностического признака в плане функций аноректального и моче-
вого запирательных механизмов.
Ретроспективный анализ свидетельствует о том. что практические врачи при
первичном и последующих осмотрах фиксируют внимание исключительно на
диагнозе атрезии и лишь при явных признаках другой патологии констатируют её.
В результате бблыпую часть скрытых аномалий вовремя не распознают или
диагностируют с большим запозданием, что часто приводит к тяжёлым прогрес-
сирующим структурно-функциональным изменениям. Следует отметить, что
нередко потенциально тяжёлые поражения протекают практически бессимп-
томно. Примерно у четверти больных с сочетанными аномалиями мочеполовой
системы последние не проявляются ни общей, ни локальной симптоматикой.
В основном это больные с гипо- и аплазией почек, дистопией, врождённым гидро-
нефрозом. Во многих остальных случаях клинические проявления сопутствующих
пороков развития мочевой системы варьируют от едва уловимых микросимптомов
до тяжело текущей хронической почечной недостаточности. Могут появляться
дизурия, болевой и мочевой синдромы разной степени выраженности. Последний
свидетельствует о стойкой вторичной инфекции. Пиелонефрит, цистит, уретрит,
вульвовагинит можно диагностировать у подавляющего большинства больных.
538 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Важна ранняя диагностика не только структурных изменений в мочевых путях,
но и функциональных расстройств, например пузырно-мочеточникового рефлюк-
са, способного очень рано привести к гидронефротической трансформации почки.
При запоздалой диагностике иногда подозревают врождённую гипоплазию почки,
тогда как в действительности существует нераспознанный запущенный рефлюкс
с наслоившейся инфекцией (пиелонефрит), и почка необратимо изменена.
Таким образом, следует считать непреложным правило: больного с анорек-
тальным пороком развития необходимо рано, тщательно и целенаправ-
ленно обследовать на предмет выявления сопутствующей уронефрологи-
ческой патологии. Обязательно проводят полное урологическое обследование,
начиная с обзорного УЗИ и заканчивая применением радиоизотопной уросцинти-
графии. Обследование такого больного целесообразнее осуществлять бригадно -
с участием уролога, нефролога, проктолога, гинеколога и др. Ещё раз подчеркнём
важность оценки состояния крестцово-копчикового отдела позвоночника, при
деформациях которого нарушено развитие крестцового нерва, имеющего прямое
отношение к функциям тазовых органов.
ЛЕЧЕНИЕ
Атрезии заднего прохода и прямой кишки корригируют только хирургическим
путем. Прочие аноректальные аномалии в подавляющем большинстве случаев
также подлежат хирургическому лечению. Наиболее важные вопросы хирургиче-
ской тактики - выбор сроков и методов хирургического вмешательства. В первые
часы и дни жизни пациента в неотложном порядке по витальным показаниям
выполняют операцию при всех видах несвищевой атрезии, а также при свище
в мочевую систему и очень узком промежностном свище или резкой стриктуре.
Вопрос о том, выполнять ли сразу радикальную операцию или ограничиться созда-
нием разгрузочной колосгомы, отложив радикальный вариант на более поздний
срок, решают индивидуально, более или менее согласованной позиции по этому
поводу среди хирургов нет до сих пор. И ранняя, и отсроченная радикальная кор-
рекции имеют в равной мере как положительные, так и отрицательные стороны,
истину надо искать, по-видимому, где-то посередине. При этом следует учитывать
определённые нюансы тактического подхода к лечению мальчиков и девочек.
На рисунке 29-4 продемонстрирован «усреднённый алгоритм» принятия реше-
ния о первичной хирургической помощи пациентам мужского пола. По мнению
А. Пенья [Ю], практически в 80% случаев данные визуального исследования
промежности и анализ мочи позволяют сразу решить вопрос о необходимости
колостомии. Раннюю радикальную операцию можно выполнить в периоде ново-
рождённое™ и случаях наиболее простых низких форм атрезии. При высоких,
особенно свищевых формах нужна предварительная колостомия.
У девочек (рис. 29-5) при свищах в половую систему и широких промежностных
свищах, выбирая или рекомендуя оптимальный срок для радикальной операциг_
следует руководствоваться клиническим течением заболевания и учитывать воз-
можность развития осложнений.
Их потенциальная опасность состоит в возникновении каловых завалов, раз-
витии хронической каловой интоксикации (отставание в физическом развитию
анемия и т.п.). Следовательно, операция показана до того, как упомянутые явле-
ния разовьются. Казалось бы, необходимость ранней операции очевидна. Одна к:
хорошо известно, что радикальные операции, выполненные в более позднее
возрасте, дают лучшие анатомо-функциональные результаты, чем проведённые •
новорождённых и детей первых месяцев жизни. В немалой степени такая апуаиг.-
обусловлена техническими моментами. Более или менее свободные манипуляш^
в ране без риска повредить лишние сосуды и нервы, а также соседние органы воз-
можны в возрасте 6-12 мес. Таким образом, по техническим соображениям опер:-
АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ 53В
Новорождённые
с аноректальными пороками развития
Обследование промежности и анализ мочи
Клинически
очевидные
случаи (80-90%)
Спорные
(неясные)
случаи (10-20%)
Анальная мембрана.
Анальный стеноз.
Атрезия топа «ручка
ведра».
Атрезия с фистулой
по ходу срединного
шва промежнос™
I
Колостомия
не требуется.
Радикальная
операция
в периоде
новорождённое™
Меконий в моче
Воздух в мочевом
пузыре
Колостомия
Выявление
сопутствующих
дефектов.
Радикальная операция
в возрасте около 1 гада
Инвертограмма
Расстояние
«кишка-кожа»
Колостомия
не требуется.
В периоде
новорождённое™
может быть выполнено
радикальное
вмешательство
Рис. 29*4. Алгоритм принятия лечебно-тактического решения при аноректальных аномалиях
] мальчиков.
Новорождённые
с аноректальными пороками развития
I
Обследование промежности
Атрезия со свищом
(около 90% случаев)
Атрезия без свища
(около 10% случаев)
I
Клоака Свищ во влагалище Свищ на Рентгенограмма
 или веб преддверии промежность (инвертограмма)
Колостомия Колостомия
и обследование /
мочеполового /
тракта /
Радикальная операция
в возрасте от 6 мес
до 1 гада
Колостомия
не требуется.
Радикальная
операция может быть
выполнена в периоде
новорождённое™
Расстояние
«кишка-кожа»
Колостомия
Радикальная
операция
в возрасте
около 1 гада
Рис. 29-5. Алгоритм принятия лечебно-тактического решения при аноректальных аномалиях
, девочек.
540 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
шло лучше отложить именно до указанного возраста. Так и поступают, когда свиш
широкий. При узких же свищах, впадающих во влагалище, оптимальная тактика -
паллиативное вмешательство (колостомия), а радикальную операцию откладыва-
ют до благоприятного момента.
Консервативное лечение
Консервативное лечение в качестве самостоятельного метода применения не
находит. Вместе с тем нельзя преуменьшать его роли в качестве вспомогательно*
го, дополнительного, в частности в период подготовки к операции и ближайшем
послеоперационном периоде. Кроме того, консервативные мероприятия играют
ведущую роль в отдалённые сроки после хирургического вмешательства в ком*
плексе мероприятий послеоперационной реабилитации, иногда длящейся годами.
Сюда в первую очередь относят бужирование неоануса, физиотерапевтические
процедуры (в частности, электростимуляцию наружного сфинктера и мыши
промежности), лечебную гимнастику и др. Обычно стратегию и тактику послео-
перационной реабилитации разрабатывает оперирующий хирург, он же должен
определять круг мероприятий и методик, осуществлять контроль за их эффектив-
ностью. Однако в силу различных объективных (и субъективных) причин орга-
низация и проведение консервативного послеоперационного лечения ложится на
плечи педиатрической службы по месту жительства больного.
Хирургическое лечение
Спорным и недостаточно изученным остаётся вопрос о целесообразности
и методике лечения при истинной эктопии анального отверстия. Когда дело каса-
ется пациента мужского пола, вопрос можно решить однозначно: никакого специ-
ального лечения не требуется, поскольку функционально анус полноценен, а лёг*
кий анатомический дефект можно оставить без внимания. Другое дело у девочек
Эктопированный анус расположен чаще в области задней спайки промежности в
непосредственной близости к входу во влагалище. При недостаточном соблюдении
правил гигиены мо(ут легко инфицироваться наружные половые органы и раз*
виться хронический воспалительный процесс. Но даже при отсутствии такового
позднее может возникнуть другая проблема - бесплодие. Такие случаи известны,
а причина заключается в том. что половой акт совершается через эктопированное
анальное отверстие. Логика подсказывает целесообразность оперативного посо-
бия - реимплантации ануса на естественное место. Если этот вопрос не решён в
детском возрасте, то в дальнейшем его должна решить ставшая взрослой девушка
или женщина.
Сочетанные поражения - проблема смежная уропроктологическая. По основ-
ному (аноректальному) пороку развития решение лечебно-тактических вопро-
сов идентично вышеизложенному. Вместе с тем осложняющий фактор, то есть
сопутствующая патология мочевых путей, вносит свои коррективы и требует
строго индивидуального и дифференцированного подхода к выбору очерёдности,
сроков и методов хирургического пособия. На практике наиболее приемлемы и
применимы три тактических варианта:
I)	сначала корригируют аноректальную патологию, а затем проводят оператив-
ное вмешательство по поводу сопутствующей аномалии:
2)	в первую очередь устраняют аномалию или оказывают пособие при её нега-
тивных последствиях урологического характера, а во вторую очередь решают
проктологические проблемы;
3)	все проблемы решают путём одномоментного хирургического вмешательства.
Последний вариант следует считать приоритетным постулатом, особенно в кли-
никах. оснащённых современным оборудованием, включающим урологическое, с
наличием опытного медицинского персонала. На сегодняшний день развитие уро-
логии позволяет успешно реализовать поставленные задачи. Это стало возможным
АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ 541
благодаря внедрению современной техники, включая эндоскопическую, новых
технологий (например, эндоскопической коррекции рефлюкса) и т.п. В тяжёлых
случаях можно использовать паллиативное отведение мочи - в случаях урете-
эогидронефроза в целях сохранения функций почек (пункционная нефростомия,
агентирование мочеточников).
Врождённые сужения (стенозы) заднего прохода
КОД ПО МКБ-10
Q42.0. Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищом.
Q42.1. Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища.
ВАТОМОРФОЛОГИЯ
Сужение обычно локализуется в месте перехода эндодермальной части кишки
в эктодермальную, то есть в области гребешковой линии анального кольца. Но
>шогда сужение может быть расположено на уровне внутреннего сфинктера и
даже на несколько сантиметров выше слизисто-кожного перехода. Зона стеноза
представляет собой в некоторых случаях довольно эластичную тонкую мембрану
из кожи или слизистой оболочки, а в других случаях — плотное фиброзное кольцо.
с трудом пропускающее кончик пальца.
КЛКНМЧЕСКАЯ КАРТИНА
В периоде новорождённое™ и в первые месяцы жизни стриктура может иметь
минимальные клинические проявления, так как жидкие фекалии более или менее
свободно проходят через суженное отверстие. Однако при выраженном стенозе запо-
ры возникают с первых дней жизни. Родители замечают, что фекалии выделяются
в виде «ленты» или узкого цилиндра. С введением прикорма запоры становятся всё
более выраженными. Постепенно увеличивается объём живота из-за хронической
задержки кишечного содержимого. Иными словами, развивается картина вторично-
го мегаколон. её выраженность прямо пропорциональна возрасту ребёнка.
ДИАГНОСТИКА
Врождённые сужения заднего прохода и прямой кишки могут длительное
время оставаться нераспознанными, когда стриктура незначительна и опорож-
нение кишечника происходит регулярно. При этом незначительные и неброские
признаки, например кратковременная эпизодическая задержка стула, затруднение
дефекации, трактуют как функциональные отклонения, и только со временем
начинают обращать серьёзное внимание на признаки заболевания. В таких случа-
ях помощь в диагностике может оказать консультация хирурга, ставящего диагноз
на основании бужирования, пальцевого ректального исследования (I). иногда при-
бегая к рентгеноконтрастному исследованию, ректороманоскопии, УЗИ.
Эктопия анального отверстия
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Термин «эктопия анального отверстия» встречается у многих авторов. Эктопией,
или дистопией, не всегда обоснованно именуют свищевые формы атрезий. Лишь
Stephens, Smitt [1] вкладывают в это понятое чёткий и определённый смысл.
Разделяя их точку зрения, мы считаем, что об эктопии следует говорить в тех слу-
чаях. когда нормальное заднепроходное отверстие (хорошо открывается и сжима-
ется. нормально функционирует, окружено сжимающим аппаратом) расположено
на необычном месте - близко к наружным половым органам по ходу срединного
шва передней промежности. Небольшое смещение может остаться незамеченным,
поэтому его часто не учитывают.
542 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
КОД ПО МКБ-10
Q43.5. Эктопический задний проход.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Эктопия возникает на поздних стадиях развития эмбриона: при недостаточное*
ти уроректальной перегородки промежность в сагиттальной плоскости остаётся
недоразвитой, вследствие чего не происходит вторичной миграции анального
отверстия на обычное место. Однако все анатомические структуры анального
канала, в том числе наружный сфинктер, сохраняются.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническиепроявленияэктопии анального отверстия минимальны. Нарушения
акта дефекации обычно отсутствуют, и поводом для обращения к врачу становится
«ненормальное место заднего прохода».
ДИАГНОСТИКА
Визуально легко заметить, что у мальчиков анус смещён к корню мошонки, а у дево-
чек - к задней спайке промежности. При пальцевом исследовании определяют
хорошую проходимость ануса и нормальный тонус замыкательного аппарата.
Врождённый свищ при нормально функционирующем анусе
Данная аномалия до последнего времени мало известна врачам. В специальной
литературе существуют лишь сообщения о единичных наблюдениях, главным
образом ректовестибулярных соустий. Их считали казуистической редкостью и
в классификациях причисляли к свищевым формам атрезий, что противоречит и
клинической картине, и логике. Поэтому указанную патологию следует рассмат-
ривать особо.
Впервые это сделал А.М. Аминев [19]. прибавивший к ректовестибулярным
свищам и ректоуретральные соустья при нормально сформированном и функцио-
нирующем заднепроходном отверстии. В зарубежной специальной литературе эту
группу именуют «Н*формами».
КОД ПО МКБ-10
Q43.6. Врождённый свищ прямой кишки и ануса.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Возникновение подобных фистул трактуют по-разному. Одни считают механиз-
мом их развития неполное замыкание вертикальной перегородки клоаки в эмб-
риональном периоде, другие полагают, что свищи образуются на более поздней
стадии формирования промежности, третьи без достаточно веских доказательств
относят их к удвоениям пищеварительной трубки |20]. Следует указать и на терми-
нологические разночтения. В частности, врождённые свищи между прямой киш-
кой и преддверием влагалища при нормально функционирующем анусе называют
«промежность-двустволка», «двухканальная промежность», «промежностный
канал» и др. В действительности же наиболее точное название - фистула, свис,
что доказано гистоморфологически [21,22].
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Для ректовестибулярного свища характерно самопроизвольное отхождение
кишечного содержимого через половую щель на фоне регулярного стула естест-
венным путём. У новорождённых и грудных детей, когда стул полужидкий («груд-
ной»). постоянное выделение фекалий через свищ приводит к довольно резкому
раздражению слизистой оболочки наружных половых органов и кожи промежно-
сти, вульвовагиниту. У детей более старшего возраста оформленные каловые
АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ 543
^ссы выделяются в меньшем количестве, но отмечают постоянное непроизволь-
. :е отхождение газов, что иногда создаёт конфликтные ситуации у школьниц.
Первоначальные проявления соустий в четверти случаев обнаруживают в бли-
хдЗшие дни и недели жизни, в остальных случаях — позднее, обычно на 2-3-м
гзсяце жизни. Выделению фекалий через половую щель нередко предшествует
^гноение тканей в области преддверия влагалища или большой половой губы,
: эгда родители указывают, что свищ возник после того, как ребёнку ставили
глшму. и при этом через половую щель выявлялась кровь. По-видимому, иногда
^иферический конец свищевого хода к моменту рождения прикрывается сли-
г.:лым эпителием и остаётся слепой дивертикулоподобный канал. Тонкая плёнка,
~1крывающая его снаружи, легко может быть перфорирована наконечником
глизмы или же разрушается воспалительным процессом, возникшим вследствие
хстоя фекалий в дивертикуле и микробной инвазии окружающих тканей.
•сиотр и физикальна вбслвдшаие
Наружное отверстие первичного полного свища обычно локализуется по центру
дне ладьевидной ямки или на задней стенке влагалища тотчас над девствен-
ной плевой. Если же свищ открывается позднее после воспалительного процесса,
дружное отверстие может локализоваться у основания большой половой губы
: внутренней её поверхности. В редких случаях можно обнаружить два и более
гтзерстий с кожными перемычками между ними.
Диаметр свищевых отверстий варьирует, чаще всего он составляет 0.3-0.5 см.
Свищевой ход может быть цилиндрическим и конусообразным. В последнем
1~чае широкое основание может быть обращено в сторону как промежности.
и кишки. Итубина залегания внутреннего отверстия свища не превышает 1-
.3 см от слизисто-кожного перехода анального канала, а иногда оно расположено
у основания анальной крипты. Для определения локализации внутреннего отвер-
стия в прямую кишку вводят палец, а в наружное отверстие свища - пуговчатый
зонд, который чётко ощущается пальцем. Этот же зонд свободно выводится через
спальное отверстие. Раздвинув края ануса, можно визуализировать внутреннее
отверстие свища.
При наружном осмотре области заднего прохода у большинства девочек с врож-
дёнными ректовестибулярными свищами обнаруживают своеобразный кожный
гридаток-вырост, представляющий собой гипертрофированный анальный сосочек
следствие хронического воспаления стенки свища). Этот признак может способ-
ствовать диагностике ещё не вскрывшегося «дивертикула».
ЛЕЧЕНИЕ
Ребёнка с рассматриваемой патологией необходимо поставить на диспансерный
учёт. как только установлен диагноз. Это далеко не такая «невинная» патология,
такой она может показаться на первый взгляд. Постоянное загрязнение наружных
головых органов фекалиями чревато развитием пельвиоперитонита и тяжёлых
форм хронического пиелонефрита. Поэтому необходимо обеспечить соответству-
ющий уход за девочкой, регулярно исследовать мочу на предмет пиурии.
Динамическое наблюдение за больными с данной патологией с первых прояв-
лений заболевания до 5-7 лет жизни показало, что свищ, даже незначительного
диаметра, не склонен к самопроизвольному заживлению. Неэффективной оказа-
лась и консервативная терапия в виде обработки свищевого хода антисептиками
и прижигающими растворами (настойкой йода, раствором серебра нитрата и др.),
рекомендуемая некоторыми авторами [19].
Хирургическое лечение
Методом выбора при лечении ректовестибулярных свищей при нормально
функционирующем заднем проходе должная быть хирургическая коррекция.
544 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Принципиально она выполнима в любом возрасте, но следует учитывать некого*
рые отягощающие моменты.
•	Во-первых, ошибочно активно вмешиваться при явлениях воспаления вок-
руг свища. Показания к операции могут быть оправданы не ранее чем через
6 мес и более после стихания воспалительного (тем более гнойного!) процес-
са. предшествовавшего появлению свища. Необходимо выждать, пока свище-
вой ход «созреет». Ребёнку нужен уход, указанный выше.
•	Во-вторых, у самых маленьких детей небольшие размеры операционного
поля значительно затрудняют операцию. Если к тому же учесть трудности
ухода за раной в связи с возрастными особенностями, то становится очевид-
ной опасность, какой может подвергнуться будущая женщина ввиду поспеш-
ного и недостаточно обдуманного хирургического пособия. Отмечены случаи
обширного разрушения тканей в зоне половой щели с резчайшей её дефор-
мацией. Поэтому вмешательство лучше отложить до 12-18 мес и проводить
коррекцию должен опытный специалист.
Метод выбора при хирургическом устранении соустья — инвагинационая экс-
тирпация свища [11]. Если дефект кишки (внутреннее отверстие свища) плотнс
сращён с краем наружного отверстия, пластику лучше выполнить через промеж-
ностный доступ.
В послеоперационном периоде отводят мочу через постоянный катетер в тече-
ние 5-7 сут.
Прогноз
Прогноз благоприятный.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1.	Stephens F.D.. Smith E.D. Anorectal malformation in children. - Chicago: Year book Med
Publ. 1977.
2.	Wangesteen O.H.. Rice C.O. Imperforate anus: A method of determining the surgical aooro-
ach // Ann. Surg. - 1930. - N 92. - P. 77.
3.	Pellerin D. Malfomations congenitales de I'ames et du rectum // J. Chlr. - 1957. -
N73.-P.3.
4.	Churchill G.M. et al. Urologic aspects of malformations and common abdominales of the
anus and rectum // Urol. Clin. North Am. - 1978. - N 5. - P. 141-154.
5.	Smith E.D. Anorectal anomalies // Pediatr. Surg. Int. - 1990. - N 5. - P. 231-232.
6.	Benson C.D. Pediatric Surgery. - Chicago. 1962.
7.	Kiesewetter W.B. Imperforate anus l-II //J. Pediatr. Surg. - 1967. - N 2. - P. 106-117.
8.	Rehbein F. Imperforate anus; experiences with abdomino-perineal and abdomino-sacro-pen-
neal pull-throngh procedures // J. Pediatr. Surg. —1967. - N 2. - P. 99-105.
9.	Hendren W.H. Repaired doacal anomalies: current techmiques I I J. Pediatr. Surg. -
1986. - N 21. - P. 1159-1176.
10.	Pena A. Atlas of surgical management of anorectal malformation. — N.Y.: Spridor ven.
1990.
11.	Лёнюшкин А.И. Хирургическая колопроктология детского возраста. - М.: Медицина.
1999.
12.	Cozzi F.. Wilkinson A.W. Familial incidence of congenital anorectal anomalies // Sur-
gery. - 1968. - N 64. - P. 669-671.
13.	Murken I.D.. Albert A. Genetic counseling in cases of anal and rectal atresia // Progr.
Pediatr. Surg. - 1976. - N 9. - P. 115-118.
14.	Stephens F.D.. Smith E.D. Classification, identification and assessment of surgical treatmer.:
of anorectal anomalies// Pediatr. Surg. Int. - 1986. - N 1. - P. 200-205.
15.	Pena А. Неперфорированный анус и клоакальные аномалии // Ашкрофт К.Н., Холзер
Т.М. Детская хирургия. Пер. с англ. - СПб.: Пит-Тал, 1997. - Т. 11. - С. 44-65.
16.	Pena A. Prosterior sagittal anorectoplacty: Results in the managenent of 332 cases of ano-
rectal malformations // Pediatr. Surg. Int. - 1988. - N 3. - P. 94-104.
АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ развития 545
1".	Munn R., Schullinger I.E. Urologic anomalies found with imperforate anus // Urology. -
3. - N 21. - P. 260-264.
15.	Parrott T.S. Urologic implications of anorectal malformations // Urol. Clin. North Am. -
5 - N 12. - P. 13-21.
Аминев A.M. Руководство по проктологии. - Куйбышев. 1965. - Т. I.
13. Баиров Т.А.. Островский Е.А. Хирургия толстой кишки у детей. - Л.: Медицина.
II. Концелидзе Т.И.. Лёнюшкин А.И.. Албец Е.И. Врождённые соустья прямой кишки
:овыми органами у девочек при нормально функционирующем заднем проходе.
Вопросы реконструктивно-восстановительной хирургии у детей. - Материалы
Всесоюзной конференции детских хирургов. — Л.. 1969. - С. 53.
12. Лёнюшкин А.И.. Лукин В.В. О ректогенитальных соустьях при нормально сформи-
-~ном заднепроходном отверстии у девочек // Акушерство и гинекология. - 1977. -
1 - С. 26-29.
Глава 30
Крестцово-копчиковая
тератома
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Крестцово-копчиковая тератома (ККТ) - разновидность герми-
нативной опухоли, локализующейся в основании копчика.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
ККТ - самая распространённая опухоль у детей периода ново-
рождённое™. Частота составляет 1 на 35 000 живорождённых
детей. Среди всех герминативных опухолей ККТ встречают наибо-
лее часто - в 30-60% случаев. У девочек выявляют в 3-4 раза чаше
чем у мальчиков. Сопутствующие врождённые пороки наблюдаю?
почти в пятой части всех случаев ККТ. Наиболее часто выявляю?
пороки костно-мышечной системы, реже - врождённые порок?
почек, центральной нервной системы, сердца и желудочно-кишеч-
ного тракта (особенно часто — анальные стенозы и атрезии). Кроме
того. ККТ может быть частью наследственного синдрома - триады
Куррарино. включающего пресакральную опухоль, аноректальные
стеноз и порок развития крестца. В трети случаев при этом син-
дроме пресакральная опухоль представлена ККТ. в остальных -
липоменингоцеле, менингоцеле и эпидермоидными кистами.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Отмечена более высокая частота инфекционной патолопп
у матерей во время беременности. Кроме того, бывают семейные
случаи подобных опухолей, в том числе у близнецов. Генетические
фактор - первичная причина развития герминативных опухолей 
детей. Механизмы генетических нарушений могут быть разными
Возможно, что аномальная экспрессия одного или нескольких гене-*
приводит к неконтролируемому росту опухоли. Гены-супрессор^
опухолевого роста локализуются в определённых участках геноэа
клетки, которые отсутствуют в опухолевых клетках и присутствук-
в нормальных. В других случаях отмечают амплификацию гене:
или появление генных копий в клетках опухолей. Так. при исслед:-
вании удалённых герминативных опухолей генные мутации обна-
руживают в 70% случаях в хромосомах 1,7,12,21,22 и 6. Наиболее
часто цитогенетические аномалии обнаруживают как амплифика-
цию короткого плеча хромосомы 12. Этот участок был назван изо-
хромосомой — i(12p). его выявляют почти в 80% герминативных
опухолей, это их специфический маркёр.
КРЕСТЦОВО-КОПЧИКОВАЯ ТЕРАТОМА 547
Герминативно-клеточные опухоли, к числу которых также относят крестцо-
ш-копчиковую тератому, происходят из примордиальных зародышевых клеток.
Эмбриологически эти клетки формируются с 4-й недели гестации в желточном
мешке. По мере формирования краниокаудального изгиба эмбриона дорсальная
терция желточного мешка погружается внутрь. В ходе этого процесса примитив-
ные зародышевые клетки мигрируют через дорсальную брыжейку задней кишки,
тхтигая гонадального хребта, и участвуют в формировании развивающихся
тнад. По ряду неизвестных причин эти клетки могут непроизвольно покидать
место своего предназначения, трансформироваться и размножаться, располагаясь
гчегонадно по средней линии тела. За время эмбрионального развития эмбрио-
нальная зигота бывает источником развития трёх типов зародышевых тканевых
структур: желточного мешка, плаценты и ее хорионических мембран и непосред-
ственно плода. Герминативные опухоли могут развиваться из любого названного
типа тканей. Тератомы формируются в случаях дифференциации зародышевых
структур в соматические элементы из одного или нескольких типов зародышевых
гханей. Как правило, тератомы содержат клетки из двух зародышевых листков,
i более редких случаях - из одного. Однако большее значение имеет степень
дифференцировки незрелых недифференцированных фетальных клеток в зрелые
соматические клетки. При этом чем менее зрелой бывает опухоль, тем более зло-
ичественное и неблагоприятное течение она имеет. Как правило, большинство
спухолей ведёт себя как доброкачественные, однако никогда заранее невозмож-
но предугадать, насколько злокачественным будет развитие опухоли у каждого
юнкретного больного. Например, чем младше ребёнок, тем большую частоту
«зрелых опухолей можно ожидать, однако на практике у новорождённых злока-
чественные варианты опухолей встречают крайне редко, их количество возрастает
пропорционально возрасту. Кроме того, степень злокачественности в большей
дере зависит не от степени зрелости клеточных элементов, а от наличия в составе
спухоли злокачественных зародышевых клеток.
КЛАССИФИКАЦИЯ
I.	Анатомо-морфологическая классификация:
	наружное расположение (45-52%);
	наружное расположение с внутренним компонентом (33-35%);
	видимый наружный компонент, но преобладает внутреннее расположение
(7-9%);
	внутреннее (пресакральное) расположение (7-9%).
П. Гистологическая классификация:
	зрелая:
♦	0 степень незрелости - опухоль содержит только зрелые клетки, как прави-
ло, из всех трёх зародышевых тканей (эндодермы, мезодермы и эктодермы),
митотическая активность отсутствует или минимальна;
	незрелая:
♦	I степень незрелости — опухоль содержит фетальные клетки, наиболее
часто нейроэктодермального происхождения, очаги незрелых клеток - не
больше одного в поле зрения:
♦	II степень незрелости - от одного до трёх очагов в поле зрения;
♦	III степень незрелости - ткань опухоли представлена только незрелыми
клетками;
•	злокачественная - содержит злокачественные клетки, как правило, гермина-
тивного происхождения (например, желточного мешка и тщ.):
♦	I стадия - возможна радикальная резекция опухоли, кокциксэктомия по
сакрококцидеальной границе: нормализация маркёров (АФП) после опера-
ции. отсутствие метастазов в лимфатических узлах:
548 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
❖	II стадия — микроскопические остаточные фрагменты опухоли после one*
рации, отсутствие метастазов в лимфатических узлах, позитивные или нега*
тивные опухолевые маркёры:
❖	III стадия - прогрессирующий резидуальный рост, метастазы в лимфати-
ческих узлах отсутствуют или присутствуют:
❖	IV стадия — отдалённые метастазы.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
При наличии наружного компонента диагностика не представляет больших
трудностей: диагноз устанавливают при рождении (около 60% всех случаев ККТ)
либо при антенатальном УЗИ (25%). При небольших размерах и преимущественно
внутренней локализации течение может быть бессимптомным, диагностика также
возможна при УЗИ. К другим проявлениям ККТ относят, прежде всего, сердечно*
сосудистые нарушения. Повышенная нагрузка на сердце плода ещё в период геста-
ции обусловлена богатым кровоснабжением опухали и её большими размерами (б
некоторых случаях размеры опухоли могут превышать размеры плода). Сердечная
недостаточность и. как следствие, водянка плода - крайне неблагоприятные про-
гностические признаки. Помимо сердечной недостаточности, возможно развитие
такого осложнения, как разрыв опухоли (что особенно опасно в родах) с развитием
массивного кровотечения. Во внутриутробном периоде постоянная травматизация
и небольшие разрывы опухоли могут приводить к развитию хронической анемии
плода и диссеминированному внутрисосудистому свертыванию. Именно поэтому
в случаях пренатальной ультразвуковой диагностики опухоли больших размере*
необходимо решать вопрос о целесообразности кесарева сечения во избежание
указанных осложнений. Опухоли с преимущественной внутренней локализаций
имеют более стёртую клиническую картину, связанную со сдавлением опухолыс
прилежащих тазовых и интраабдоминальных органов. Так. в качестве проявлений
на первый план могут выступать запоры вследствие сдавления прямой кишки,
нарушения мочеиспускания и развитие гидронефроза при сдавлении органо*
мочевыделения, дисплазия тазобедренных суставов.
ДИАГНОСТИКА
Около 60% ККТ диагностируют в перинатальном периоде. Остальные случи
выявляют, как правило, до 2-летнего возраста. В последнее время значительи:
возросло количество антенатально диагностированных ККТ (около 25%). выяв-
ляемых при УЗИ плода. С широким внедрением УЗИ в практику значительн:
возросла частота ранней выявляемое™ опухолей малых размеров и внутренней
локализации. Большие размеры опухоли, преимущественно наружной локализа-
ции. - показание к проведению кесарева сечения.
Рентгенографическое исследование показано после рождения ребёнка, выпол-
няют его во фронтальной и латеральной проекциях. Рентгенография позволяг
выявить пороки развития крестца и копчика, нередко на снимках можно видел
кальцинаты или образования костной структуры внутри опухоли. Кроме тоге
в части случаев определяют внедрение спинномозгового канала в толщу опухай’.
Наиболее ценную информацию даёт компьютерная и магнитно-резонансна*
томография. Эти методы позволяют визуализировать тазовую или внутрибрю--
ную часть опухоли, топографические взаимоотношения с близлежащими органа-
ми и спинным мозгом.
При диагностике ККТ обязательно определение уровня опухолевых маркёра,
наиболее информативный из них - АФП. Эго обусловлено тем. что гермина-
тивные опухолевые клетки способны синтезировать ряд эмбриональных белке а
Нормальные показатели АФП представлены в табл. 30*1. После выполнения о.-^
ративного вмешательства содержание АФП снижается до нормального. Одна-:
крестцово-копчиковая тератома 549
з послеоперационном периоде необходимо серийное исследование концентрации
-ФП с целью контроля рецидива опухоли. Помимо АФП. к опухолевым маркёрам
"гсминативных опухолей, используемым для диагностики и контроля радикаль-
:сти. относят хорионический гонадотропин. Активность лактат-дегидрогеназы
~хже повышена при ККТ, но этот фермент не считают столь специфичным.
"зСлица 30*1. Нормальная концентрация а-фетолротемна (АФП) у детей грудного возраста
Возраст	Среднее содержание АФП, нг/мл
-^доношенные новорождённые	134 000
-сеоровдёниые	48 000
-<жровд6нные до 2 нед	33 000
2 нед до 1 мес	9500
: мес	323
2 мес	88
• ыес	74
! мес	47
: t>ec	13
" «ес	8.5
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику ККТ проводят со всеми пресакральными
зтаолями у детей: липомой, менингоцеле, дермоидными кистами и другими опу*
углевидными образованиями. Особенно важно дифференцировать тератому от
сроков развития, имеющих непосредственную связь со спинным мозгом (менин-
•уцеле и липоменингоцеле). Подобные образования бывают расположены более
проксимально, нередко покрыты непосредственно твёрдой мозговой оболочкой,
реже - кожей. Имеют более эластичную консистенцию. При рентгенографии
--1СТО выявляют пороки позвоночника.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение крестцово-копчиковой тератомы хирургическое, вне зависимости от
гимеров и клинических проявлений опухоли. Оперируют по мере установления
гнагноза. Установлено, что частота злокачественных опухолей прямо пропор-
циональна возрасту. Риск малигнизации у новорождённых не превышает 5%, у
гетей до 1 года он составляет уже более 60%, у детей старше 1 года превышает
‘5°Ь.
При антенатальной диагностике решение о необходимости кесарева сечения
зависит от размеров опухоли и наличия осложнений: кесарево сечение или пре-
ждевременные роды показаны при средних размерах опухоли с наличием ослож-
нений или при больших и гигантских тератомах. Операция состоит в радикальном
/осенении опухоли, показана также резекция копчика. Отмечено, что при остав-
лении копчика частота рецидивов опухоли составляет до 37%. Вмешательство
выполняют из сакрального доступа, если большая часть опухоли расположена
внутри таза, показано дополнение доступа лапаротомией. Особое внимание при
зперации уделяют аккуратному выделению опухоли, так как нередко обнаружи-
вают интимное сращение с прямой кишкой или другими органами. Осложнения
могут быть связаны с повреждением прямой кишки и нервных сплетений, отве-
чающих за формирование акта дефекации и мочеиспускания. При гигантских
опухолях в части случаев показано предварительное лигирование питающих
сосудов опухоли из лапароскопического или трансабдоминального доступа. Тогда
. лаление опухоли выполняют вторым этапом.
550 АБДОМИНАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
Прогноз
Прогноз после радикального оперативного лечения ККТ, как правило, благо*
приятный. Однако даже в случае зрелых опухолей частота рецидива составляет
около 10%. Рецидивирующие опухоли могут также сопровождаться развитием
метастазов. При рецидивировании опухоли оперативное лечение дополняют
химиотерапией.
Учитывая риск развития рецидивов и метастазирования опухоли, всем детям
после оперативного вмешательства показана диспансеризация с периодическим
ректальным исследованием и определением содержания сывороточных маркёров
опухоли (АФП).
РАЗДЕЛ IV
УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Глава 31. Эмбриогенез органов мочеполовой
системы
Глава 32. Аномалии развития почек
и мочеточников
Глава 33. Кистозные аномалии почек
Глава 34. Обструктивные уропатии
Глава 35. Аномалии мочевого пузыря и уретры
Глава 36. Нейрогенный мочевой пузырь
Глава 37. Аномалии мочевого протока
Глава 38. Аномалии полового члена
Глава 39. Аномалии репродуктивной системы
Глава 40. Патология влагалищного отростка
брюшины
Глава 41. Синдром отёчной мошонки
Глава 42. Травма в урологии
Глава 43. Мочекаменная болезнь
Глава 44. Неспецифические воспалительные
заболевания органов мочевой системы
В настоящее время частота заболеваний и пороков развития органов мочено*
•овой системы продолжает расти. Уже сегодня инвалидность вследствие уроло-
-««еской патологии занимает одно из ведущих мест, уступая лишь заболеваниям
:ердечно-сосудистой системы, нервным и психическим болезням.
Пороки развития мочеполовой системы у новорождённых и детей первого года
кизни составляют 26.7% всех урологических заболеваний.
Пороки развития верхних и нижних мочевых путей клинически обычно прояв-
ляются общими симптомами хронической интоксикации, болью в животе, изме-
нениями в анализах мочи, нарушениями мочеиспускания. Изменения в анализах
мочи нередко выявляют случайно при профилактических обследованиях или
осле перенесенных заболеваний (респираторных вирусных инфекций, пнев-
монии. кишечных инфекций и др.). Нечёткая клиническая картина затрудняет
диагностику урологических заболеваний, что приводит к усугублению процесса и
*13витию осложнений, угрожающих жизни больного.
Глава 31
Эмбриогенез органов
мочеполовой системы
В процессе эмбриогенеза высших позвоночных животных и чело-
века происходит смена трёх форм выделительных органов — пред-
почки (pronephros), первичной почки (mesonephros) и вторично!
почки (metanephros).
Материалом для развития органов выделения у зародыша служг-
специальные зачатки - сегментные ножки промежуточной мезс-
дермы, или нефротомы. Последние у высших позвоночных сначала
имеют вид плотных образований. В передних и средних сегмента
тела они отграничены друг от друга. В каудальном направлена
нефротомы уменьшаются в размерах, тесно прилежат друг к друп г
в самых задних сегментах с каждой стороны тела образуют по одно-
му так называемому метанефритическому тяжу, представляющем-
недифференцированную массу нефротомов.
Предпочка образуется следующим образом. Наиболее кранд-
альные две-четыре пары сегментных ножек становятся полые
и вытягиваются в виде канальцев. Дорсальные концы канальсс
отделяются от дорсальной мезодермы, заворачиваются и растут •
каудальном направлении. При этом каждая пара канальцев срг:-
тается с соседней парой, образуя таким образом пару длинны:
каналов — протоков предпочки, которые впоследствии впадак-
в клоаку. Вентральные концы канальцев остаются связанные
с вентральной мезодермой. Они приобретают воронкообразна
расширения и впадают в полость тела. Края воронок образовав
клетками, снабжёнными длинными мерцательными ресничказс.
Около воронкообразных отверстий предпочки из боковых веточя
спинной аорты образуется большой сосудистый клубок, из нет.
продукты обмена фильтруются во вторичную полость тела, а оттуи
выводятся мерцательными ресничками через канальцы и прогой
предпочки в клоаку.
У человека предпочка закладывается в середине 3-й нед внутр:
утробного развития в виде рудиментарного образования. Каналы^
её и сосудистый клубок остаются недоразвитыми, не функционир
ют. и к концу 4-й нед предпочка совершенно редуцируется. Одни.:
образовавшиеся каналы предпочки интенсивно растут в каудалы-:: а
направлении и к концу 3-й нед впадают в клоаку.
эмбриогенез органов мочеполовой системы	555
Первичная почка образуется из множества нефротомов шейных, грудных
г большинства поясничных сомитов. Канальцы первичной почки возникают
*тп1м же образом, как и канальцы предпочки. Их дорсальные концы растут по
вправлению к протоку предпочки и впадают в него. От вентральных отделов
сзиальцев отходят полые, слепо оканчивающиеся выросты. В последних образу-
ется бокаловидные образования, получившие название капсулы Шумлянского-
Зсумена. К каждому такому образованию от дуги аорты подходит сосуд — прино-
тоая артериола (vasa afftrens). Она разветвляется на многочисленные капилляры,
хразуя сосудистый клубочек, от которого отходит отводящий сосуд (vasa efferent).
хсудистый клубочек вместе с капсулой Шумлянско го-Боумена получил назва-
•пе почечного, или мальпигиевою, тельца. Первичную почку, представленную
пнальцами и мальпигиевыми тельцами с окружающей их эмбриональной соеди-
гпельной тканью, называют вольфовым телом. Таким образом, при первичной
тэчке устанавливается непосредственная связь канальцев с кровеносной систе-
ме й. Продукты обмена поступают из крови в выделительные органы. Каналы.
1 которые впадают канальцы первичной почки, носят название вольфовых кана-
та. Каждый из них открывается отдельным отверстием в клоаку.
Первичная почка закладывается в конце 4-й нед эмбрионального развития.
Пальцы соседних сегментов переплетаются между собой, каждый из них образу-
ет множество веточек, к которым подходят сосудистые клубочки и вольфовы тела.
71KHM образом, они представляют собой весьма объёмные образования, распопо-
генные по сторонам от кишечной брыжейки. Последняя образует брыжейки пер-
стчных почек. Эти брыжейки, продолжаясь кверху, дают начало паховым связкам
первичных почек.
Вторичная, или окончательная, почка у эмбриона развивается из метане-
ррогенных тяжей, являющихся недифференцированной массой нефротомов. и
синего конца вольфовых каналов. Формирование её начинается с образования
мочеточников (метанефритический дивертикул).
Расширенный слепой конец метанефритического дивертикула впоследствии
превращается в лоханку. Возникновение одновременно с одной стороны двух
хетанефритических дивертикулов привадит к удвоению мочеточника. От сле-
“зго конца, окружённого недифференцированной метанефрогенной тканью.
: последнюю врастают полые трубочки, дающие начало собирательным каналь-
цам. Зачатковый материал вокруг трубочек со временем трансформируется в
лзвитые канальцы, один конец которого образует капсулу Шумлянского-Боумена
: соответствующим сосудистым клубочком, а второй срастается с собирательным
ганальцем. Таким образом появляется структурная единица почки - неф-
рон.
При полном нарушении дифференциации нефрогенной ткани возникает аге-
незия почки. Неправильное формирование нефрона, заключающееся в неполном
влиянии прямых и извитых канальцев, приводит к развитию поликистоза почек.
Дифференцировка почечной ткани идёт от центра к периферии и продолжается
после рождения ребёнка.
С развитием почечной ткани вторичная почка начинает усиленно расти. Наряду
z этим происходит атрофия вольфова тела. Поэтому с начала 3-го мес эмбриональ-
ной жизни окончательная почка располагается выше первичной, перемещаясь
з дальнейшем в поясничную область. С момента закладки до окончательного
перемещения вторичной почки могут возникать различные отклонения от нор-
мального развития, проявляющиеся в дальнейшем аномалиями количества и
расположения почек. При сращении метанефрогенных зачатков, расположенных
рядом, впоследствии возникает подковообразная или кольцевидная почка.
Пороки развития органов мочевой системы по частоте прочно занима-
ют ведущее место среди всех эмбрио- и фетопатий, составляя среди них более
558 уропогия-андропогия
40%. Многие из них представляют непосредственную угрозу для жизни боль-
ного в связи с нарушением оттока мочи, развитием пиелонефрита и почечной
недостаточности (обструктивные уропатии). Другие в дальнейшем сказываются
бесплодием (аномалии и пороки развития яичек и половых органов). Для пони-
мания причин возникновения некоторых пороков целесообразно кратко изложить
эмбриогенез органов мочевой системы. Онто- и филогенетически различают три
системы почек:
1)	переднюю, или головную (предпочку), — пронефрос,
2)	первичную (среднюю почку), вольфово тело. — мезонефрос;
3)	постоянную (или окончательную) почку - метанефрос.
Пронефрос - парный орган, состоящий из 6-10 пар выделительных канальце*
(протонефридий). Располагается ближе к переднему концу тела. Протонефридии
с помощью почечных воронок сообщаются с вторичной полостью тел*
Противоположные концы выделительных канальцев соединяются с первичных
экскреторным каналом, открывающимся в целомическую полость.
Мезонефрос появляется на 3-й нед эмбриогенеза, ещё до того времени. к*г
редуцируется пронефрос. Он располагается каудальнее предпочки, состоит
сегментарных канальцев, соединяющихся тем же экскреторным каналом - воль-
фовым протоком (проток первичной почки). Кроме вольфова (мезонефраль-
ного). развивается второй парный проток — мюллеров (парамезонефральных
Краниальные концы мюллеровых протоков сообщаются с брюшной полостью
каудальные впадают в урогенитальный синус. В дальнейшем у мужских особь!
мюллеровы ходы редуцируются, а у женских из них образуются матка, маточн^.
трубы и влагалище. Вольфов проток редуцируется у женских особей, а у мужеюп
даёт начало выводным протокам яичек. Мезонефрос полностью редуцируете
к 12-14-й нед.
Метанефрос развивается в хвостовой части эмбриона в период атрофии мех-
нефроса из двух зачатков: метанефрогенной бластемы и выпячивания вольфсе
протока. Из метанефрогенной бластемы образуется секреторный аппарат, а е
вольфова протока - экскреторный (мочеточник, лоханки, чашечки и собиратель
ные канальцы). Нарушения в соединении этих зачатков приводят к появленгх
различных почечных аномалий, в первую очередь кистозных.
На 7-8-й нед эмбриогенеза начинается процесс восхождения почек. Сначлг.
почки располагаются низко в тазу вблизи друг от друга лоханками клерет.
Кровоснабжение их осуществляется множественными сосудами, отходящими -
тазовых ветвей аорты. Тесное взаиморасположение метанефрогенных бласт
может привести к их слиянию и образованию единой почечной паренхимы (пт
ковообразная почка).
Процесс восхождения почек происходит за счёт образования новых артериат-
ных стволов. Из стенки аорты появляется выпячивание, врастающее в парекхих
и берущее на себя кровоснабжение почки. Прежние почечные артерии постепт
но облитерируются и рассасываются. Новообразованные артериальные ство.т.
укорачиваясь, подтягивают почку кверху, при этом происходит её некоторь
ротация. Затем образуются новые сосуды, отходящие от аорты выше прежнее
и т.д., и почка, как по лестнице, с их помощью совершает процесс восхождек:.-
и ротации.
У трети людей предварительно образованные артериальные стволы не распе-
ваются (аберрантные сосуды), вызывая в части случаев сдавление мочеточник-:
развитие гидронефроза. При нарушении эмбриогенеза почка может остановите
на пути восхождения, будучи фиксирована несколькими артериальными стволис
(дистопия почки).
Мочеточниковый зачаток образуется на 5-6-й нед эмбриогенеза, отходя вьет:
от каудального отдела вольфова канала. Последний трансформируется в пузыре-
эмбриогенез органов мочеполовой системы 557
мочеточниковый сегмент, образуя также заднюю уретру, семявыносящие протоки
2 семенные пузырьки. Нарушение взаимоотношения и дифференциации мочеточ-
-псового зачатка и вольфова протока приводит к эктопии устьев мочеточников.
Различают аномалии количества, положения, взаимоотношения, величины
’ структуры почек.
Глава 32
Аномалии развития почек
и мочеточников
Классификация
Аномалии количества включают агенезию и третью, добавоч-
ную почку.
Аномалии положения представлены различными видами ди:-
топии почек.
Аномалии взаимоотношения представляют собой сращение
почек. Различают симметричные и асимметричные формы сраже-
ния. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым S-
L- и 1-образные почки.
Аномалии величины и структуры включают аплазию, пш:-
плазию, удвоение почки и кистозные аномалии.
Агенезия почки
КОД ПО МКБ-10
Q60.0. Агенезия почки односторонняя.
Q60.1. Агенезия почки двусторонняя.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Отсутствие закладки органа встречают с частотой 1 на 10?
новорождённых. Двустороннюю почечную агенезию отмечают :
4 раза реже односторонней и преимущественно у представителей мух -
ского пола (в соотношении 3:1). Дети с агенезией обеих почек (аро-
нией) нежизнеспособны и обычно рождаются мёртвыми. Однаж
описаны казуистические наблюдения довольно длительного выжи-
вания. Это можно объяснить замечательной особенностью детскс-
организма: другие органы выполняют функцию поражённого
полностью вышедшего из строя органа. При этом функция выделе-
ния осуществляется печенью, кишечником, кожей и лёгкими.
Агенезия почки обычно сочетается с отсутствием мочевого пул*
ря. дисплазией половых органов, нередко с лёгочной гипоплазии,
менингоцеле и другими врождёнными пороками.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Односторонняя почечная агенезия связана с отсутствием ост-
зоваиия нефробластемы с одной стороны. При этом, как правил.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ 559
зтсутствует соответствующий мочеточник, отмечают недоразвитие половины
мочевого пузыря и нередко полового аппарата. Единственная почка обычно
~~ертрофирована и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких
iT.-чаях аномалия протекает бессимптомно.
ХЯАГНОСТИКА
Подозрение на солитарную почку возникает при пальпации увеличенной безбо-
лезненной почки, однако диагноз можно поставить лишь на основании углублён*
7го рентгеноурологического исследования (экскреторная урография, цистоско-
~<я. почечная ангиография).
При урографии появление контраста на стороне агенезии отсутствует (рис.
32-1). Цистоскопия выявляет отсутствие соответствующего устья мочеточника и
.^миатрофию мочепузырного треугольника. Ангиография указывает на отсутствие
очечной артерии.
Добавочная почка
Щ ПО МКБ-10
Q63.0. Добавочная почка.
М1ДЕМИ0Л0ГИЯ
Добавочная почка - чрезвычайно редкая аномалия. К настоящему времени
?~исано немногим более 100 наблюдений.
Рис. 32-1. Агенезия левой почки,
’евая почечная артерия не выяв-
ится. Брюшная аортограмма.
560 УГОЛОГМЯ-АНДРОЛОГИЯ
ЭТИОЛОГИЯ
Образование добавочной почки связывают с отпочкованием участка метанеф-
рогенной бластемы, причём она чаше формируется около основной, располагаясь
выше или ниже её.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Добавочная (третья) почка значительно меньше обычной, но имеет нормальное
анатомическое строение. Кровоснабжается она отдельно за счёт артерий, отходя-
щих от аорты. Мочеточник обычно впадает в мочевой пузырь самостоятельные
устьем, но может быть эктопирован или сообщаться с мочеточником основно.
почки. Описаны случаи слепого окончания мочеточника.
Добавочную почку следует отличать от верхнего сегмента удвоенной почки
Различие заключается в том. что при удвоении собирательная система нижнег:
сегмента почки представлена двумя большими чашечками, а верхнего - одной
Сегменты удвоенной почки находятся в интимной близости и образуют неразрыь
ный контур паренхимы. В случае же добавочной почки её паренхима отделена <г
основной почки, а коллекторная система содержит три чашечки, как и основная
только в миниатюре.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническое значение добавочная почка приобретает лишь при эктопии yen
мочеточника (постоянное недержание мочи) или её поражении вследствие вост
лительного, опухолевого или другого патологического процесса.
ДИАГНОСТИКА
Диагноз можно поставить на основании данных экскреторной урографии, рет
роградной пиелографии, аортографии.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение при заболевании добавочной почки обычно заключается в нефрэкт
мии ввиду малой функциональной ценности.
ДИСТОПИЯ ПОЧКИ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Под дистопией почки понимают необычное расположение почек в связи с на^
шением в эмбриогенезе процесса их восхождения.
КОД ПО МКБ-10
Q63.2. Эктопическая почка.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота аномалии в среднем составляет 1:800. Дистопию почки чаще выявлю *
у лиц мужского пола.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Поскольку процессы восхождения и ротации взаимосвязаны, дистопироваю-
почка повёрнута кнаружи, при этом чем ниже дистопия, тем вентральнее
положена почечная лоханка. Дистопированная почка нередко имеет рассыпь г
тип кровоснабжения, сосуды её короткие и ограничивают смещаемость no-
функциональное состояние дистопированной почки обычно снижено. Почка,
правило, имеет дольчатое строение. Форма её может быть самой разнообразно. -
овальной, грушевидной, уплощенной и неправильной.
АНОМАЛИИ РАЗВИ1ИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ 561
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают высокую дистопию, низкую и перекрестную.
•	К высокой дистопии относят внутригрудную почку. Это очень редкая ано-
малия. К настоящему времени в мировой литературе количество её описаний
не превышает 90. При внутригрудной дистопии почка обычно входит в состав
диафрагмальной грыжи. Мочеточник удлинён, впадает в мочевой пузырь.
•	Разновидности низкой дистопии включают поясничную, подвздошную
и тазовую дистопии.
* При поясничной дистопии несколько повёрнутая кпереди лоханка находит-
ся на уровне IV поясничного позвонка. Почечная артерия отходит обычно
выше бифуркации аорты. Смещение почки ограничено.
о Подвздошная дистопия (рис. 32-2) характеризуется более выраженной
ротацией лоханки кпереди и расположением её на уровне Ц,-^. По срав-
нению с пояснично дистопированной почкой отмечают её смещение меди-
ально. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей
подвздошной артерии или аорты в месте бифуркации. Подвижности почки
при изменении положения тела практически нет.
❖ Тазовая почка (рис. 32-3) располагается по средней линии под бифуркаци-
ей аорты, позади и несколько выше мочевого пузыря. Может иметь самую
причудливую форму. Как правило, гипоплазирована в той или иной степени.
Сосуды почки обычно рассыпного типа, являются ветвями общей подвздош-
ной или различных тазовых артерий. Возможно сочетание тазовой дистопии
с поясничной или подвздошной дистопией контралатеральной почки.
• Перекрёстная дистопия (рис. 32-4) характеризуется смещением почки кон-
тралатерально. При этом, как правило, обе почки срастаются, образуя S- или
I-образную почку. Мочеточник, дренирующий дистопированную почку, впа-
дает в мочевой пузырь на обычном месте. Сосуды, питающие почки, отходят
ниже обычного с ипси- или контралатеральной стороны. Частота перекрёст-
ной дистопии почки 1:10 000-12 000.
Описана двусторонняя перекрёстная дистопия, её встречают исключительно
тедко.
Рис. 32-2. Подвздошная дистопия правой почки. Ретроградная пиелограмма.
562 УРОЛОГМЯ-АНДРОЛОГИЯ
Рис. 32*4. Перекрёстная дистэ~'
левой почки. Экскреторная урограшс
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ 563
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
При дистопии почки клиническая картина обусловлена аномальным располо-
кгнием органа. Ведущим симптомом бывает боль, возникающая при перемене
изложения тела, физическом напряжении, метеоризме. При перекрестной дисто-
-□! боль обычно локализуется в подвздошной области и иррадиирует в паховую
хласть противоположной стороны. Поскольку дистопированная почка бывает
сражена патологическим процессом (гидронефротической трансформацией,
илькулёзом. пиелонефритом) значительно чаще, чем нормально расположенная,
крепко присоединяются симптомы указанных заболеваний.
ДИАГНОСТИКА
(смотр и физикальное обследование
При поясничной и подвздошной дистопии почка пальпируется в виде слабобо-
’=зненного малоподвижного образования.
Лабораторные и инструментальные исследования
Выявляют дистопию обычно при экскреторной урографии, а в случае резкого
.-'иження функций почки — при ретроградной пиелографии. Отмечают характер-
це признаки дистопии: ротацию и необычную локализацию почки с ограничен-
; :й подвижностью.
Дафференциальиая диагностика
Нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике поясничной
* подвздошной дистопии и нефроптоза, особенно в случаях так называемого фик-
-грованного нефроптоза. который, как и дистопированная почка, характеризуется
с<зкой локализацией и малой смешаемостью почки. Однако на урограммах при
:;1ксированном нефроптозе можно отметить медиальное расположение лоханки
; извитой длинный мочеточник. Иногда разграничить это состояние помогает
шдь почечная ангиография, выявляющая короткую сосудистую ножку при дис-
*^лии и удлинённую - при нефроптозе.
ЛЕЧЕНИЕ
Отношение к дистопии почки максимально консервативное. Операцию обычно
-роводят при дистопии, осложнённой гидронефрозом или калькулёзом. В случаях
~гбели дистопированиой почки выполняют нефрэктомию. Оперативное пере-
мещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого
салибра сосудов.
Сращение почек
код по МКБ*10
Q63.1. Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Сращение почек составляет около 13% всех почечных аномалий.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым
относят подково- и галетообразную, ко вторым - S-, L- и 1-образные почки.
При подковообразной аномалии развития почки срастаются одноимёнными
концами, почечная паренхима имеет вид подковы. Возникновение аномалии свя-
зано с нарушением процесса восхождения и ротации почек.
564 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
ПОДКОВООБРАЗНАЯ ПОЧКА
Подковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки сросшихся
почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осу-
ществляется множественными артериями, отходящими от брюшной аорты или
её ветвей. Чаще (в 98% случаев) почки срастаются нижними концами. На месте
соединения почек имеется перешеек, представленный соединительной тканью или
полноценной почечной паренхимой, нередко имеющей обособленное кровообра-
щение. Перешеек находится впереди брюшной аорты и нижней полой вены, но
может располагаться между ними или позади них.
Эпидемиология
Аномалию встречают у новорождённых с частотой 1:400-500. причём у мальчи-
ков в 2,5 раза чаще, чем у девочек.
Клиническая картина
Подковообразная почка нередко сочетается с другими аномалиями и порока-
ми развития. Дистопированное расположение, слабая подвижность, аномальное
отхождение мочеточников и другие факторы способствуют тому, что подковооб-
разная почка легко подвергается травматическим воздействиям.
Основной клинический признак подковообразной почки - симптом Ровзингг.
заключающийся в возникновении боли при разгибании туловища. Появление
болевого приступа связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения пере-
шейком почки. Нередко боль имеет неопределённый характер и сопровождаете?
диспептическими явлениями.
Диагностика
Осмотр и физикальное обследование
Подковообразную почку можно определить при глубокой пальпации живот
в виде плотного малоподвижного образования.
Лабораторные и инструментальные исследования
Рентгенологически при хорошей подготовке кишечника почка выглядит в вглн
подковы, обращённой выпуклостью вниз или вверх. Наиболее чётко контур*
почки выявляются при ангиографии в фазе нефрограммы.
На экскреторных урограммах подковообразная почка характеризуется рогач-
ей чашечно-лоханочной системы и изменением угла, составленного продольные
осями сросшихся почек. Если в норме этот угол открыт книзу, то при подковооб-
разной почке - кверху (рис. 32-5). Тени мочеточников обрисовывают «вазу ~~
цветов»: отойдя от лоханок, мочеточники расходятся в стороны, затем по пут.
в мочевой пузырь постепенно сближаются (рис. 32-6).
Лвчвнив
Операцию при подковообразной почке обычно проводят лишь при развита
осложнений (гидронефроз, камни, опухоль и др.). С целью выявления характер
кровоснабжения перед операцией целесообразно выполнить почечную анп::-
графию.
ГАЛЕТООБРАЗНАЯ ПОЧКА
Глистообразная почка имеет вид плоско-овального образования, расположен
ного на уровне промонтория или ниже. Формируется в результате срастания дгт
почек обоими концами ещё до начала их ротации. Кровоснабжение галетообр"
ной почки осуществляется множественными сосудами, отходящими от бифт-
кации аорты и беспорядочно пронизывающими почечную паренхиму. Лохакт
располагаются кпереди, мочеточники укорочены.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ S6S
аис. 32-5. Взаимоотношение осей почек (схема): а - в норме; б - при подковообразной почке.
Рис. 32-6. Подковообразная почка. Экс-
оеторная урограмма.
566 УРОЛОГИЯ АНДРОЛОГИЯ
Эпидемиолегия
Аномалию встречают с частотой 1:26 000.
Диагностика
Диагностика основывается на данных пальпации брюшной стенки и ректаль-
ного пальцевого исследования, а также на результатах экскреторной урографии >*
почечной ангиографии.
S-, I* И L-ОБРАЗНАЯ ПОЧКИ
Эпидемиология
Такие формы составляют 4% всех почечных аномалий.
Клиническая картина
Аномалии характеризуются соединением почек противоположными концами
В случае S- и l-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, г
оси почек, образующих L-образную почку (рис. 32*7. см. цв. вклейку), перпею -
кулярны друг к другу. Лоханки S-образной почки (рис. 32*8, см. цв. вклейку) обра-
щены в противоположные стороны. I-образная почка (рис. 32-9, см. цв. вклейку
возникает в результате дистопии одной почки, чаще правой, в противоположную
сторону. При этом почки срастаются, образуя единый столб почечной паренхти.
с лоханками, расположенными медиально. Сращённые эктопические почки могу-
сдавливать соседние органы и крупные сосуды, вызывая перемежающую ишемго:
и возникновение болей.
Диягиостикя
Аномалии выявляют при экскреторной урографии и сканировании почек. В ел -
чае необходимости выполнения операции (удаление камней, пластика по повет
уростаза) показано проведение почечной ангиографии. Оперативные вмешатет
сгва на сращённых почках технически трудны из-за сложности кровоснабжения
Аплазия почки
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Под аплазией почки следует понимать тяжёлую степень недоразвития её пар&
химы. нередко сочетающуюся с отсутствием мочеточника. Порок формируете?
в раннем эмбриональном периоде, до образования нефронов.
КОД ПО МКБ-10
Q60. Агенезия и другие редукционные дефекты почки.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота аномалии колеблется от 1:700 до 1:500. У мальчиков её встречают ча-t
чем у девочек.
КЛАССИФИКАЦИЯ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Различают две формы аплазии почек — большую и малую.
•	При первой форме почка представлена комочком фибролипоматоэной ткгл.
и небольшими кистами. Нефроны не определяются, отсутствует изолатерал.
ный мочеточник.
•	Вторая форма аплазии характеризуется наличием фиброкистоэной мг:с_
с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истс -
чён, имеет устье, но нередко не доходит до почечной паренхимы, заканчг
ваясь слепо. Аплазированная почка не имеет лоханки и сформирован:-...
почечной ножки.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК и мочеточников 5В7
ЦИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляется, ее диагнос-
~7уют при заболеваниях контралатеральной почки. Некоторые больные предъ-
-1.1ЯЮТ жалобы на боли в боку или животе, что связано со сдавлением нервных
 ончаний разрастающейся фиброзной тканью или увеличивающимися кистами.
ДИАГНОСТИКА
lit ораторные и инструментальные исследование
Выявление аплазии почки основано на данных рентгенологических и инстру-
^нтальных методов исследования.
На обзорной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной почки
хнаруживают кисты с обызвествлёнными стенками. На фоне воздуха, введённого
горюшинно. аплазированная почка при хорошей подготовке кише«шика просмат-
ривается на томограммах в виде небольшого комочка. При aoproi-рафии идущие
< аплазированной почке артерии не выявляют.
Дафференциальиая диагностика
Аплазию следует дифференцировать от нефункционирующей почки, агенезии
гипоплазии почки. Отличить почку, утратившую функции в результате пиело-
нефрита, калькулёза. туберкулёза или другого процесса, позволяют ретроградная
~:елография и аортография.
Агенезия характеризуется отсутствием закладки почечной паренхимы. При
~ом. как правило, не развивается ипсилатеральный (с той же стороны) моче-
головой аппарат: мочеточник отсутствует либо представлен фиброзным тяжом,
заканчивается слепо, выявляют гемиатрофию мочепузырного треугольника,
имхо отсутствует или не опущено.
Дифференциальной диагностике помогает цистоскопия, выявляющая при апла-
ми почки в половине случаев устье соответствующего мочеточника.
ЛЕЧЕНИЕ
Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки возникает в трех
глучаях:
1)	при резко выраженной боли в области почки;
2)	при развитии нефрогенной гипертензии:
3)	при рефлюксе в гипоплазированный мочеточник.
Лечение заключается в выполнении уретсронефрэктомии (удаление почки
! мочеточника).
Гипоплазия почки
«ПРЕДЕЛЕНИЕ
Гйпоплазированную почку отличают от аплазии наличие функционирующей
хотя и в уменьшенном объёме) паренхимы, мочеточника, проходимого на всём
протяжении. и визуализация сосудистой ножки при аортографии. Это врождённое
уменьшение почки, связанное в основном с нарушением развития метанефроген-
ной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения.
КОД ПО МКБ-10
Q60.3. Гйпоплазия почки односторонняя.
Q60.4. Гйпоплазия почки двусторонняя.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Аномалию встречают примерно с такой же частотой, что и аплазию почки.
568 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
ПАТОМОРФОЛОГИЯ И КЛАССИФИКАЦИЯ
Пнюплазированная почка макроскопически представляет собой нормальн:
сформированный орган в миниатюре. На разрезе её хорошо определяются корко-
вый и мозговой слои. Однако гистологически выявляют изменения, позволяют/*
выделить три формы гипоплазии: простую гипоплазию, гипоплазию с олигонеф-
ронией, гипоплазию с дисплазией.
1)	Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением количеств
чашечек и нефронов.
2)	При второй форме уменьшение количества клубочков сочетается с увеличе-
нием их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канад-
цев.
3)	Гйпоплазия с дисплазией проявляется развитием соединительнотканных
мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Обнаруживают клубочков^
или канальцевые кисты, а также включения лимфоидной, хрящевой и кос-
ной ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от двух первых, нередко сопро-
вождается аномалиями мочевыводящих путей.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь. одне_
отмечено, что гипоплазированная почка нередко бывает поражена пиелонефр.
том и зачастую становится источником развития нефрогенной гипертензии.
Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано - в первые годы и z&x.
недели жизни ребенка. Дети отстают в росте и развитии. Нередко отмечают б.-.ы
ность. рвоту, диарею, повышение температуры тела, признаки рахита. Выявла-
выраженное снижение концентрационной функции почек. Однако данные бг-
химических исследований крови ещё длительное время остаются нормальных?
Артериальное давление также обычно нормальное и повышается лишь при разы
тин уремии. Заболевание нередко осложняется тяжело протекающим пиелонефг.
том. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибег
от уремии в первые годы жизни.
Лабораторные и инструментальные исследования
Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгенологическом иссы-
довании. предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограхх—
отмечают уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекг-
ной системой. Контуры почки могут быть неровными, лоханка умеренно ди.’.г~
рована.
Дифференциальная диагностика
При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонеф;?—
а лишь уменьшены в количестве и объёме. На урограммах отмечают компенсг—
ную гипертрофию контралатеральной почки.
Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает почечная а?~-
графия (рис. 32*10). При гипоплазии артерии и вены равномерно истончен^ -
всём протяжении, в то время как при вторично сморщенной почке ангиогры^.
напоминает картину «обгорелого дерева». Биопсия почки также может прины—
пользу, однако практически её диагностическая ценность при гипоплазии отре-
чена.
ЛЕЧЕНИЕ
В случаях односторонней гипоплазии, осложнённой пиелонефритом и пре-
тензией. лечение обычно сводится к нефрэктомии. При двусторонней гипоплы
почек, осложнённой тяжёлой почечной недостаточностью, спасти больного хут"
только двусторонняя нефрэктомия с последующей трансплантацией почки.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ	569
Чс. 32-10. Ангиограмма при гипопла* f’	....
-v .-«вой почки. Фаза нефрограммы.
Удвоение почки
(ОД ПО МКБ-10
Q63.8. Другие уточнённые врождённые аномалии почки.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Удвоение почки - самая частая аномалия почки, встречающаяся у 1 из 150
новорождённых, причём у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Она может быть
2ZHO- и двусторонней.
1АТ0М0РФ0Л0ГИЯ
Возникновение аномалии связано с расщеплением мочеточникового зачатка в
гамом начале или на пути перед врастанием его в нефрогенную бластему. Верхний
гегмент почки составляет около ’/, всей почечной паренхимы, дренируется верх-
ней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лоханку нижнего сег-
мента впадают средняя и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев
каждый сегмент (пиелон) удвоенной почки имеет изолированное кровообращение
из аорты. Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной почки, проходят рядом,
зачастую в одном фасциальном влагалище, и впадают в мочевой пузырь либо
раздельно, либо сливаются в один ствол на том или ином уровне. При слиянии
мочеточников речь идёт о неполном их удвоении.
Это состояние чревато возникновением уретероуретерального рефлюкса,
связанного с несинхронным сокращением и расслаблением ветвей мочеточни-
ка. Уретероуретеральный рефлюкс становится функциональным препятствием,
способствующим застою мочи, развитию пиелонефрита. При полном удвое-
нии мочеточника основной ствол, отходящий от нижнего сегмента удвоенной
~очки. открывается в углу мочепузырного треугольника, а второй - рядом или
дистальнее (закон Вейгерта-Мейера). Нередко устье удвоенного мочеточника
оказывается суженным, что приводит к образованию кистозной полости, вда-
570 УГОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
ющейся в просвет мочевого пузыря (уретероцеле) и расширению мочеточника
(мегауретер).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Удвоение мочеточников в части случаев становится причиной пузырно-мочеточ*
нмкового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаше
рефлюкс происходит в нижний (основной) сегмент удвоенной почки. Аномальное
строение почки и мочеточников способствует развитию различных приобретён*
ных заболеваний (примерно в 30% случаев), среди которых на первом месте стоит
пиелонефрит, наиболее часто поражающий верхний пиелон. быстро разрушая его г.
вызывая вторичное сморщивание паренхимы. При этом соответствующий мочеточ-
ник оказывается значительно удлинённым, расширенным, извитым (мегауретер).
Человек с удвоенной почкой может прожить долгую жизнь без каких-либс
жалоб и клинических проявлений. Аномалию обнаруживают обычно при обсле-
довании по поводу пиелонефрита.
Лабораторные и инструментальные исследования
На экскреторных урограммах (рис. 32-11, 32-12) верхний пиелон может И:
выявляться вследствие его функциональной неполноценности. Однако опосре-
дованно можно судить о его существовании на основании смещения нижнего сег-
мента вниз и латерально и уменьшенного количества чашечек. При подозрении нг
удвоение почки необходимо выполнять отсроченные снимки через 1-6 ч.
При цистоскопии устье добавочного мочеточника обнаруживают диета.’.! 
нее основного. Наличие большого уретероцеле затрудняет цистоскопию иног-
настолько, что не удаётся идентифицировать устья мочеточников.
Рис. 32-11. Полное удвоение «о*/е
торной системы почки и мочеточьлз:
слева. Экскреторная урограмма.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ 571
Рис. 32*12. Неполное удвоение коллекторной системы почки и мочеточников справа. Стрелкой
лазано место слияния мочеточников. Экскреторная урограмма.
ЛЕЧЕНИЕ
Оперативное лечение при удвоении почек и мочеточников показано в следу-
ющих случаях:
•	полная анатомическая и функциональная деструкция одного или обоих сег-
ментов почки (выполняют геминефруретерэктомию или нефрэктомию):
•	рефлюкс в один из мочеточников (накладывают уретероуретсроанастомоз
или пиелопиелоанастомоз: проводят антирефлюксную операцию — подсли-
зистую туннелизацию мочеточников одним блоком):
•	уретероцеле (показано его иссечение с неоимплантацией мочеточников
в мочевой пузырь, а в случае гибели соответствующего сегмента почки урете-
роцеле можно не иссекать, а удалить нефункционирующий сегмент почки и
мочеточник максимально близко к мочевому пузырю во избежание развития
эмпиемы культи).
Эктопия мочеточника
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Под эктопией мочеточника понимают аномалию, при которой его устье откры-
вается дистальнее угла мочепузырного треугольника или впадает в соседние орга-
ны. В большинстве случаев эктопию встречают при полном удвоении лоханки и
мочеточника, причём эктопированным оказывается мочеточник, дренирующий
верхнюю лоханку. Значительно реже отмечают эктопию основного или солитар-
ного мочеточника.
КОД ПО МКБ-10
Q62.6. Неправильное расположение мочеточника.
572 урология-андрология
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
По статистическим данным, эктопию устья при удвоении мочеточника выявля*
ют в 10% случаев, причём у девочек в 4 раза чаще, чем у мальчиков. У девочек воз*
можна эктопия в производные урогенитального синуса (шейка мочевого пузыря,
уретра, преддверие влагалища) и мюллеровых (парамезонефрических) протоков
(влагалище, матка), у мальчиков - в производные вольфовых протоков (задняя
уретра, семенные пузырьки, семявыносящие протоки, придаток яичка). Крайне
редко у детей обоего пола мочеточник открывается в прямую кишку.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Жалобы больных и клиническая картина зависят от вида эктопии (рис. 32*13.
см. цв. вклейку). При шеечной и уретральной эктопии основной жалобой бывает
недержание мочи наряду с сохранёнными позывами к мочеиспусканию и нормаль*
ными микциями. В анализах мочи - умеренные изменения в связи с нередким
развитием пиелонефрита в соответствующем сегменте почки.
Диагноз ставят на основании экскреторной урографии с отсроченными сним-
ками (удвоение лоханки), цистоуретрографии (возможен рефлюкс в эктопирован*
ный мочеточник), цистоуретроскопии. Некоторую помощь может оказать проба с
введением в мочевой пузырь по баллонированному катетеру метиленового синего
Подтекание неокрашенной мочи мимо катетера свидетельствует о наличии урет-
ральной эктопии мочеточника.
Вестибулярная (парауретральная) эктопия
Диагностика обычно не вызывает затруднений. Устье мочеточника доступн:
наружному осмотру. Иногда эктопированное устье открывается на девственно.,
плеве (гименальная эктопия) и определяется по выделению окрашенной мочи пр
внутривенном введении индигокармина.
Диагноз уточняют с помощью экскреторной урографии и ретроградной пиело-
графии (фистул игра фи и).
Вагинальная и маточная эктопия
Диагностика весьма сложна. Больные могут долго и безуспешно лечиться
у терапевта и гинеколога по поводу вульвовагинита и энтеробиоза, посколь-
ку жалобы сводятся к гнойным выделениям из влагалища, зуду и воспалени».
в области промежности и наружных половых органов. Отмечают симптомы пиело-
нефрита (боль в боку, лихорадка, рвота) без характерных изменений в моче. Пр.
ректальном исследовании можно определить увеличение и болезненность матки.
Эктопия у мальчиков
В отличие от девочек, у мальчиков эктопия мочеточника обычно не сопровож-
дается недержанием мочи, поскольку дистопированное устье у них открывается
проксимальнее наружного сфинктера уретры. В связи с этим распознавание ан:-
малии встречает большие трудности. Симптоматика бедна, включает дизуриче-
ские явления, боль в малом тазе, усиливающуюся при дефекации, тянущие бо.т
в области придатка яичка, лейкоцитурию. При пальцевом исследовании мере:
прямую кишку определяют болезненное кистозное образование в области пред-
стательной железы.
Диагноз ставят с помощью уретроскопии, выявляющей увеличение семенног
бугорка. Определённую помощь в диагностике оказывают везикуло* и эпидих; -
мография.
Кишечная эктопия
Кишечную эктопию мочеточника относят к разряду казуистики. Известны ли-.
единичные наблюдения её прижизненного выявления при ректороманоскопи
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И МОЧЕТОЧНИКОВ	573
Угнано следует помнить о существовании этой аномалии и в случае неясных болей
• животе и боку проводить урологическое исследование, несмотря на отсутствие
вменений в моче.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение при эктопии устья мочеточника оперативное. Основным методом
глужит удаление эктопированного мочеточника вместе с сегментом почки ввиду
:оычно резкого нарушения его функции и выраженного пиелонефритического
процесса. Значительно реже (примерно в 10% случаев), когда почка не поражена
лиелонефритом. возможно наложение межлоханочного или межмочеточникового
анастомоза.
Глава 33
Кистозные аномалии почек
Код по МКБ-10
Q61. Кистозная болезнь почек.
Эпидемиология
Кистозные аномалии почек встречают с частотой 1 на 250 ново-
рождённых, однако ввиду торпидности их течения зачастую диагно:
ставят лишь в зрелом возрасте. Существуют различные формы кис-
тозного поражения почек (рис. 33-1): тотальная форма, солитарна'
киста и очаговое поражение.
Патогенез
Развитие кистозных аномалий связывают с нарушением эмбрио-
генеза в первые недели внутриутробной жизни, что привод» ~
Рис. 33-1. Кисты почек (схема): а — мультилокулярная киста почки; б - irr«-
тикистозная почка; в — солитарная киста почки; г - лоханочная киста по-^
д - окололоханочные кисты почки; а — губчатая почка; ж — поликистозные псин
кистозные аномалии почек	575
> несрастанию первичных почечных канальцев с зачатками собирательных тру*
кчек протока метанефроса. В остальном нефрон формируется нормально и даже
лчинает функционировать. Однако, не имея выхода в мочевыводящие пути.
~зхой нефрон расширяется и превращается, по сути, в типичную ретенционную
г’сту. Кисты локализуются первоначально в корковом слое почек и никогда не
злеют сообщения с нижележащими выводными протоками.
Дальнейшие расхождения в генезе различных форм кистозных дисплазий почек
-:осят в основном количественный характер. Если все или почти все нефроны не
вступили в сообщение с собирательными трубочками (это сопровождается обычно
тезким уменьшением количества генераций нефронов), то кистозное пертрижде-
^*е (с полным замещением паренхимы почки кистами) определяется к моменту
тождения. Порок развития может быть одно- или двусторонним. Это так называ-
емая мультикистозная почка. Если значительная часть нефронов не вступила в
соединение с собирательными канальцами, возникает очень большое количество
gict. Эти кисты в процессе роста и вследствие присоединения осложнений (обыч-
но инфекционных) очень быстро приводят к гибели островков первоначально
коровой паренхимы. Клинические проявления при этом возникают рано. Эти
сор.мы кистозной аномалии называют поликистозом детей раш<его возраста
! подростков.
Если лишь небольшая часть нефронов не соединилась с собирательными
трубочками, развивается некоторое количество кист при достаточной массе
-ормально устроенной и функционирующей паренхимы почек. Эту форму
обычно называют поликистозом взрослых, хотя совершенно ясно, что забо-
левание это врождённое. Клинические проявления в данном случае возникают,
как правило, поздно. При наличии небольшого количества отшнурованных
нефронов и отсутствии последующих осложнений этот порок развития может
-:е проявить себя в течение всей жизни и никак не сказаться на продолжитель-
ности жизни.
Наконец, если изолированными оказались единичные нефроны, возникают
солитарные кисты, дальнейшая судьба их такая же. как при поликистозе взрос-
лых. Нетрудно заметить, что мультикистоз. поликистоз. солитарная киста пред-
ставляют собой различные степени одного и того же порока развития.
Поликистоз почек
синонимы
Поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Поликистоз почек - наследственная аномалия, поражающая обе почки.
КОД ПО МКБ-10
Q61.1. Поликистоз почки, детский тип.
Q61.2. Поликистоз почки, тип взрослых.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Поликистоз почек с аутосомно-рецессивным типом наследования встречают с
частотой 1:10 000 новорождённых, с аутосомно-доминантным типом - с частотой
1:250-300 новорождённых.
ЭТИОЛОГИЯ
Традиционно выделяют две формы почечных поликистозов в зависимости от
типов наследования: аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный.
576 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Генетические аспекты
Поликистоз почек, взрослый тип I (#173900. 16р13.31-р13.12. дефект гена
полнинсгииа 1PKD1 [*601313]. 91) - одно из наиболее распространённых генети-
ческих заболеваний (1 случай на 1000 новорождённых).
Поликистоз почек, взрослый тип 11 (•173910. 4q21-q23, дефекты генов PKD2.
PKD4,91).
Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (*263200. 6р21.1-р12.
дефекты генов PKHD1, ARPKD, р) сочетается с множественными пороками разви-
тия (лица, печени, сердечно-сосудистой системы и др.), лабораторно проявляется
гигантскими митохондриями в гепатоцитах.
Поликистоз почек инфантильный тяжелый с туберозным склерозом (#600273.
16р13.3. дефект гена PKDTS, 91) относят к мнкрохромосомным болезням.
Микрокистоз почек врожденный финского типа (*256300, р) встречают в основ-
ном в Финляндии и на севере России.
Существуют и другие разновидности.
•	Поликистозная болезнь почек III (600666.91) проявляется у взрослых.
•	Поликистоз почек с катарактой и врождённой слепотой (263100, р).
•	Поликистоз почек с микробрахицсфалией. гипертелоризмом и непропорцио-
нально короткими конечностями (•263210, р).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
При поликистозе почки значительно увеличены, деформированы за счёт мно-
гочисленных кист различной величины. Скудные островки паренхимы сдавлены
напряжёнными кистами, паренхима диспластически изменена.
Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженности и распро-
странённости кистозной дисплазии. При злокачественном течении поликистоз
заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкс-
цитурией. транзиторной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередк:
развивается артериальная гипертензия. Прогрессирующее течение заболевание
приводит к быстрому развитию ХПН.
При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старше*
возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. Пр/
осложнённом течении выявляют признаки пиелонефрита и артериальной гипер-
тензии. Тщательное изучение семейного анамнеза во многом облегчает постанов!*
диагноза.
ДИАГНОСТИКА
Лабораторные и инструментальные исследования
Поликистоз почек выявляют с помощью УЗИ, экскреторной урографии и КТ
ангиографии.
На эхограммах в проекции почечной паренхимы обеих почек обнаруживав -
множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы, не связанны:
с коллекторной системой почек (рис. 33-2).
При подозрении на поликистоз почек необходимо провести УЗИ печет,
поджелудочной железы, яичников, так как среди детей с этой патологией у 5е
обнаруживают кистозные изменения печени, у 4% - селезёнки, реже - лёгких
поджелудочной железы, яичников.
На урограммах при сохранённой функции определяют увеличенные почкг.
удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних
Однако нередко на ранних стадиях урографическая картина нс показательна.
Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, разд-. -
гание артериальных ветвей. Нефрограмма слабая, разреженная, контур почзд
нечёткий, бугристый.
КИСТОЗНЫЕ АНОМАЛИИ почек 577
Эйс. 33-2. Множественные кисты
з паренхиме почки. Коллекторная
-•стема не расширена. Поликистоэ.
• ^тразвуковая сканограмма.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с другими кистозными
поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необходимо иметь в виду, что
поликистоэ всегда характеризуется поражением обеих почек, в отличие от других
кистозных аномалий. Отличить поликистоэ от опухоли Вильмса позволяет ангио*
рафия. При наличии опухоли выявляют увеличение только одного участка почки
х! его повышенную васкуляризацию.
ЛЕЧЕНИЕ
1еисервативное лечение
Цели консервативного лечения - борьба с присоединившимся пиелонефритом,
гртериальной гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса. В терми-
нальной стадии ХПН прибегают к постоянному гемодиализу и трансплантации
точки.
Хирургическое лечение
В случае быстрого увеличения кист в объёме возможно использование хирур-
гического лечения - пункционное опорожнение кист как под ультразвуковым
контролем, так и с помощью лапароскопической техники, что уменьшает напря-
жение в кистозной полости, улучшает кровообращение в сохранившихся участках
паренхимы и стабилизирует состояние больного.
Врогноз
Прогноз при поликистозе зависит от клинического течения заболевания
и тяжести сопутствующих осложнений (пиелонефрита, артериальной гипертен-
зии. ХПН). хотя известны случаи и длительного (до 70 лет) выживания при доб-
рокачественном течении болезни.
Губчатая почка
Этот вид порока развития структуры почки впервые описал Дуззи в 1939 г. Он
же предложил термин «губчатая почка».
СИНОНИМЫ
Медуллярная губчатая почка, медуллярная спонгиозная почка, почка с губча-
тыми пирамидами.
578 урология-андрология
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
1\бчатая почка — довольно редкая врождённая аномалия, при которой кис*
тозно расширены собирательные трубочки пирамид. Расширение, как правило,
неравномерное; по ходу собирательных трубочек имеются дивертикулы, формиру*
ющие кистоподобные образования, и настоящие мелкие кисты, локализующиеся в
мозговом слое почки. Почечные клубочки, другие элементы нефрона и лоханочно*
чашечная системы развиты нормально.
КОД ПО МКБ*10
Q61.8. Другие кистозные болезни почек.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Губчатую почку встречают достаточно редко, почти исключительно у лиц муж*
ского пола, чаще всего порок бывает двусторонним.
ЭТИОЛОГИЯ
Порок развития наследуется по частично сцепленному с полом типу.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Аномалия обычно ничем клинически не проявляется, если не развиваются
осложнения в виде нефрокальциноза. калькулёза, кровотечения, артериальной
гипертензии или пиелонефрита. Однако у половины носителей этой аномалии и в
неосложнённых случаях отмечают постоянную умеренную протеинурию, микро-
гематурию или лейкоцитурию.
Пиелонефрит губчатой почки отличается упорным течением, склонностью
к рецидивам и может привести к почечной недостаточности. Клинические прояв-
ления становятся поводом для проведения диагностического обследования.
Диагноз ставят на основании данных экскреторной урографии по типично»;
признаку («букет цветов» в зоне пирамид).
ЛЕЧЕНИЕ
При отсутствии осложнений лечения не требуется. При осложнениях можг-
понадобиться лечение пиелонефрита, длительное и упорное.
К оперативному лечению прибегают в случае наличия камней, обтурируюшп
мочевыводящие пути, при кровотечении или гнойном пиелонефрите губчатг;
почки.
Мультикистозная дисплазия
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Мультикистозная дисплазия - аномалия, при которой почечная паренпзс
полностью замещена кистозными полостями.
КОД ПО МКБ*10
Q61.4. Дисплазия почки.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Мультикистоз почек составляет примерно 15% всех пороков структуры почет.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Кистозная почка обычно уменьшена в размерах, но некоторые из составляю^::
её кист могут достигать больших размеров и даже пальпироваться через переднкг
КИСТОЗНЫЕ АНОМАЛИИ ПОЧЕК 579
юшную стенку, оболочки кист могут кальцинироваться. Жидкость, содержащая*
в кистозных полостях, представляет собой клубочковый фильтрат, подвергший*
п частичной реабсорбции. Содержимое кист иногда способно нагнаиваться. В тка-
невых прослойках между полостями можно обнаружить отдельные недоразвитые
-«функционирующие нефроны, у них отсутствует юкстагломерулярный аппарат.
' 'очеточник отсутствует или рудиментарен.
Мультикистоз почки может сочетаться с различными пороками развития
гэханочно-чашечной системы и мочеточника вплоть до их полного отсутствия.
Чашечки всегда деформированы вследствие давления, оказываемого на них кис*
пми. Магистральные сосуды мультикистозиой почки неравномерно сужены.
Секуляризация паренхимы крайне бедна: внутрипочечная сосудистая сеть имеет
'непорядочное строение. Примерно в трети наблюдений мультикистоз сочетается
: пороками развития других органов. Мультикистозная почка не функционирует.
Лзусторонняя аномалия (*143400, SR) несовместима с жизнью.
ЦИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Односторонний процесс может ничем не проявлять себя в течение жизни.
2днако не так уж редко мультикистозная почка может оказаться причиной нрояв-
ения клинических симптомов или предпосылкой к возникновению осложнений
•. сопутствующих заболеваний.
При одностороннем поражении жалобы возникают в случае роста кист, сдавле-
ния окружающих органов, инфицирования полостей.
ДИАГНОСТИКА
Лабораторные н инструментальные исследования
Диагноз ставят с помощью УЗИ в сочетании с допплерографией. Ультразвуковую
г'.агностику в настоящее время считают наиболее информативной.
При экскреторной урографии даже на отсроченных снимках функционирования
"сражённой почки не выявляют. При цистоскопии устье мочеточника на стороне
"сражения не визуализируется.
Аяффереициальная диагностика
При недоразвитии мочеточника или при его полном отсутствии приходится
пфференцировать мультикистоз с аплазией почки.
ЛЕЧЕНИЕ
В том случае, если кистозная почка обусловливает клинические проявления
- поясничные боли) или возникает её заболевание (нагноение, опухоль), выполня-
ют нефрэктомию.
Прогноз
Прогноз благоприятный.
Мультилокулярная киста
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Мультилокулярная киста - крайне редкая аномалия, характеризующаяся заме-
щением участка почки многокамерной, не сообщающейся с лоханкой, кистой.
Чаще всего она локализуется в одном из полюсов, редко в середине почки, в то
гремя как остальная часть паренхимы нормально функционирует. Киста хорошо
отграничена капсулой от неизменённой почечной паренхимы.
КОД ПО МКБ-10
Q61.0. Врождённая одиночная киста почки.
580 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Характерные особенности мультилокулярной кисты - её солитарность, одно*
сторонносгь, многополостность без сообщения с коллекторной системой почки.
В перегородках такой кисты не содержится почечной ткани. Полости отдельных
кист не сообщаются друг с другом.
ДИАГНОСТИКА
Обычно почку, содержащую мультилокулярную кисту, находят случайно пр;,
пальпации живота или при рентгеноурологическом обследовании по иному повоз?
Порок диагностируют с помощью УЗИ, позволяющего выявить наличие мно-
жественных, тесно прилежащих друг к другу кистозных полостей.
На урограммах определяют картину серповидного дефекта со смещением в сте-
рону чашечки, прилегающей непосредственно к стенке кисты.
На ангиограммах выявляют аваскулярный дефект в одном из полюсов почки
В остальном сосудистая архитектоника не нарушена, что позволяет дифферент -
ровать мультилокулярную кисту от опухоли Вильмса.
ЛЕЧЕНИЕ
Мультилокулярная киста обычно клинически не проявляется, поэтому опера-
тивное лечение не показано. Лишь в отдельных случаях, когда киста достиггг
больших размеров, возникают боли, осложнения (нефролитиаз, пиелонефргг
необходимо оперативное пособие. Предпочтение отдают вылущиванию Ю!гт_
либо сегментарной резекции почки. Некоторые урологи ограничиваются марс*
пиализацией. В редких случаях выполняют нефрэктомию.
Солитарная киста
синоним
Простая киста.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Солитарная киста — одиночное кистозное образование круглой или овалы-::
формы, исходящее из паренхимы почки.
КОД ПО МКБ-10
N28.1. Киста почки приобретённая.
Q61.0. Врождённая одиночная киста почки.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
В детском возрасте кисты составляют не менее 4% пороков развития оргг- .
мочеполовой системы. Кисты с одинаковой частотой встречают как у мальчик
так и у девочек.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Иногда кисты могут достигать 10 см в диаметре. Содержимое их, как прав;?-.
серозное, изредка геморрагическое вследствие кровоизлияния или инфиш::
ванное. Крайне редко встречают дермоидную кисту, содержащую дериваты э;~
дермы.
Преимущественно кисты локализуются в левой почке и в большинстве случзг
располагаются в нижнем или верхнем полюсе.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Единого взгляда на происхождение кист почек до настоящего времени -г
Помимо эмбриональной теории происхождения кист почек, когда кисто::-_
КИСТОЗНЫЕ АНОМАЛИИ ПОЧЕК 581
*глосгь возникает в результате дефектного соединения между фильтрационной
г секреторной частями метанефронов и экскреторной ткани, существуют такие:
•	пролиферативно-неопластическая теория - киста возникает как следствие
избыточной пролиферации почечного эпителия;
•	ретенционно-воспалительная - киста развивается в результате обструкции
канальцев и мочевых путей, а также воспаления, в том числе развивающегося
в период внутриутробной жизни.
На наш взгляд, наиболее удобна в использовании классификация солитарных
п!ст почек, предложенная в 1982 г. Н.А. Лопаткиным и Е.Б. Мазо, в связи с тем.
?то она охватывает все критерии, характеризующие простую кисту. По этой клас-
.-•фикации киста может быть следующей:
•	врождённой или приобретённой;
•	односторонней или двусторонней;
•	одиночной или множественной:
•	серозной, геморрагической, инфицированной;
•	интрапаренхиматозной, кортикальной, субкапсулярной, парапельвикальной.
Парапельвикальные кисты составляют около 14% всех простых кист почек. Их
:рхитектоника и состав жидкости сходен с таковым у солитарных кист. Всё это
позволяет отнести парапельвикальные кисты к простым.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Так как киста почки не имеет чётких клинических симптомов, диагностика её
5ез использования специальных методов исследования затруднена. В зависимости от
размеров и локализации в почке у пациентов появляются следующие симптомы:
•	боль в области кисты:
•	симптом пальпируемой опухоли:
•	изменения в анализах мочи в виде лейкоцитурии и эритроцитурии:
•	артериальная гипертензия.
Лабораторные и инструментальные исследования
Часто кисту обнаруживают при УЗИ во время диспансеризации или при обсле-
довании по поводу болей в животе.
В настоящее время именно УЗИ служит ведущим методом в распознавании
солитарной кисты почки. Исследование позволяет не только выявить кистозную
полость, уточнить её локализацию, размер, но также определить характер содер-
жимого и особенности кровотока в паренхиме, окружающей кисту (рис. 33-3).
Рис. 33*3. Киста верхнего полюса почки.
Ультразвуковая сканограмма.
582 урология-андрология
Другим наиболее диагностически значимым методом исследования служит
внутривенная урография в сочетании с КТ. дающая возможность оценить почеч-
ные функции, уточнить локализацию полости, исключить неопластический про-
цесс. наличие сообщения с коллекторной системой почки и определить тактик}
в выборе метода лечения.
При урографии выявляют серповидный дефект лоханки или чашечки и раздви-
гание шеек чашечек.
Дифференциальная диагностика
В случае гематурии кисту следует дифференцировать от опухоли почки на осно-
вании данных ангиографии, характеризующихся при кисте наличием округло;
бессосудистой зоны просветления.
ЛЕЧЕНИЕ
Показанием к оперативному вмешательству считают любую симптоматически:
кисту, то есть кисту почки, осложнённую такими факторами, как:
•	болевой синдром;
•	нарушение уродинамики или гемодинамики;
•	гематурия;
•	нагноение кисты:
•	артериальная гипертензия.
Кисты диаметром до 2 см. не сообщающиеся с коллекторной системой почп
и не вызывающие нарушения уродинамики. — показание к динамическому наблю-
дению. В том случае, если диаметр кисты превышает 3 см, а в процессе наблюден:_•
отмечают прогрессивный рост образования и выявляют связь с собиратель?::
системой почки. — необходима более активная лечебная тактика.
Длительное время ведущим методом лечения кист почек был хирургически:'.
Однако внедрение современных технологий позволяет упростить хирургически
вмешательство и перейти к эндоскопическим методам энуклеации кист.
Лечение заключается в лапароскопическом иссечении кисты (рис. 33-4, см. п
вклейку).
Лапароскопический метод лечения, невзирая на его радикальность, нельзя с^ю-
тать универсальным, так как при интрапаренхиматозном и парапельвикальн: л
расположении кист возникают значительные технические трудности. Поэтому. :
последние годы всё большее внимание стали привлекать пункционные мето г.
лечения кист почек.
Пункцию кист всем детям выполняют под общей анестезией в положении —
животе с подложенным под грудь валиком.
Под контролем УЗИ определяют место, наиболее удобное для выполнензг
пункции, глубину и направление пункционного хода с таким расчётом, чтобы ir •_
проходила, минуя крупные сосуды, лоханку и рядом расположенные органы. Lr
пункции используют иглы с маидреном диаметром ch 6-8. Весь процесс фикси^
ется на экране монитора ультразвукового аппарата. После аспирации содержим:
кисты, определения качественного и количественного характера эвакуирован?:
жидкости в полость вводят 96% спирт в объёме 50-75% количества получен?:;-
содержимого с экспозицией 5 мин. В случае интрапаренхиматозного или пгт:
пельвикального расположения кист, а также при выявлении сообщения с к:*
лекторной системой почки в полость кисты устанавливают дренаж типа «pig
и проводят 3-кратное введение склерозирующего препарата с интервалом 2
и экспозицией не менее 12 ч. после чего дренаж удаляют.
Прогноз
Прогноз в отдалённые сроки после лечения благоприятный.
Глава 34
Обструктивные уропатии
Гидронефроз
Впервые обструкция почки была упомянута в 1641 г., когда Tulp
описал данные посмертного исследования. Однако термин «гидро*
нефроз» был предложен Rayer в 1841 г.
СИНОНИМЫ
Гйдронефротическая трансформация, каликоэктазия, нефрогид-
роз, обструктивная нефропатия, пиелоэктазия, подпочечная недо*
статичность. уронефроз.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Гидронефроз — прогрессирующее расширение лоханки и чаше*
чек. возникающее вследствие нарушения оттока мочи в области
лоханочно-мочеточникового сегмента, что в конечном итоге при-
водит к необратимым изменениям в паренхиме и прогрессивному
снижению функций поражённой почки.
КОД ПО МКБ-10
N13. Обструктивная уропатия и рефлюкс-уропатия.
Q62.0. Врождённый гидронефроз.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Гидронефроз встречают у 4.7% больных с пороками развития моче-
выделительной системы. У мальчиков эта патология развивается в 2
раза чаще, чем у девочек, причём преобладает левостороннее пораже-
ние. В15-25% случаев поражение носит двусторонний характер.
ЭТИОЛОГИЯ
Этот порок возникает на этапе эмбрионального морфогенеза
постоянной почки и мочевыводящих путей, точнее - на этапе
образования ампуловидного расширения на краниальном конце
протока метанефроса. Расширение формируется до врастания про-
тока метанефроса в метанефрогенную бластему и является зачат-
ком почечной лоханки. Из последующих ветвлений ампуловид-
ного расширения протока метанефроса образуются все чашечки
и собирательные трубки.
584 урология-андрологмя
В нормальных условиях ампуловидно расширяется непосредственно краниаль-
ный конец протока метанефроса. Просвет этого расширения плавно и свободно
переходит в просвет протока. В зоне соединения зачатка почечной лоханки с
эмбриональным мочеточником нет никаких структур, способных вызвать его сте-
нозирование или сдавление извне.
Возможные отклонения на этом этапе от нормального развития делят на пять
групп.
•	Стенозирование протока метанефроса у места его впадения в краниальное
ампуловидное расширение. Это стенозирование может иметь вид перетяж-
ки (локальной стриктуры) или быть более протяжённым. Возможно такжч
неправильное (избыточное) развитие мышечной оболочки в зоне соединени-
эмбрионального мочеточника с лоханкой. В результате возникает сужение
или полная облитерация соустья.
•	Для внутренней выстилки (уротелиальной оболочки) эмбрионального моче-
точника в норме характерна выраженная складчатость. В дальнейшем сохра-
няются только продольные складки, поперечные же полностью исчезают
Если одна или несколько поперечных складок сохраняются в области пие-
лоуретерального соустья, то формируется клапан. Персистирующие складке
обычно прорастают фиброзной тканью и становятся ригидными образоы-
ниями, препятствующими нормальному функционированию мочевыводяикд
путей.
•	Ампуловидное расширение может исходить не из краниального конца прото? е
метанефроса, а из его латеральной поверхности. Анатомическим результате \
такого порока развития будет высокое отхождение мочеточника от почечне
лоханки.
•	Зона соединения эмбрионального мочеточника с лоханкой может быть сдав.-.г-
на извне добавочным артериальным сосудом, подходящим к нижнему полют
формирующейся почки. Эти артерии всегда отходят либо от брюшного отде.’_
аорты, либо от основного ствола почечной артерии. Скорее всего, они пре
ставляют собой истинные добавочные артерии, возникающие на более позде. д
этапах морфогенеза постоянной почки и мочевыводящих путей.
•	Сегментарная нейромышечная дисплазия лоханочно-мочеточникового сег-
мента. При этом пороке развития на ограниченном участке пиелоуретерале-
ного сегмента полностью отсутствует мышечная оболочка. Стенка мочетс^
ника в этом месте представлена только тонким слоем уротелия. Вследсп
этого полностью дезорганизуется функция почечной лоханки и мочеточник,
несмотря на то что анатомического препятствия в зоне пиелоуретеральне.-.
соустья нет.
Схематически основные виды нарушений эмбрионального морфогенеза ш-
лоуретерального сегмента и их анатомические последствия представлены г.
рис. 34-1 (см. цв. вклейку).
Необходимо подчеркнуть, что при пороках развития лоханочно-мочеточш” -
вого сегмента гидронефротическая трансформация всегда бывает сугубо вторт^
ным явлением, темп и качество которого зависят от многих причин. Среди
причин важнейшее место принадлежит степени нарушения проходимости гд--
лоуретерального соустья, анатомическому строению лоханки, функциональнее
состоянию почки и мочевыводящих путей на этапах гидронефротической тре_-.
формации (в том числе и во внутриутробном периоде), наличию и интенсивна-—
лоханочно-почечных рефлюксов.
Таким образом, хотя причина (порок развития пиелоуретерального о:
тья) всегда бывает врождённой, следствие (гидронефротическая трансформад: -
может возникнуть и проявиться в любом возрасте или даже в период внутриутр:
ного развития.
ОБСТРУКТИВНЫЕ УРОПАТИИ 585
1АТ0ГЕНЕЗ
Независимо от причин, вызывающих развитие гидронефроза, его патогенез
лоден во всех случаях. Задержка мочи в лоханке вследствие затруднённого оттока
вызывает ишемию и постепенную атрофию почечной паренхимы. Интересен факт,
что даже при выраженном блоке почка длительное время остаётся работоспособ-
ной. Спасают почку пиелоренальные рефлюксы. Повышение давления в лоханке
приводит к поступлению мочи из лоханки в канальцы (тубулярный рефлюкс).
При выраженной обструкции возможен разрыв форникальных зон, при этом
-гона проникает в интерстициальное пространство, откуда оттекает по венозным
.• лимфатическим сосудам. Но вместе с тем пиелоренальные рефлюксы вызывают
воспаление паренхимы и приводят к замещению её рубцовой тканью.
Стаз мочи и ишемия органа способствуют присоединению такого грозного
осложнения гидронефроза, как обструктивный пиелонефрит, встречающийся
в 56-85% случаев.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Для оценки выраженности гидронефротической трансформации наиболее рас-
пространена классификация, предложенная НА Лопаткиным (1969), согласно
которой выделяют три стадии гидронефоза:
•	1-я стадия - начальная;
•	2-я стадия — ранняя:
•	3-я стадия - терминальная А и Б (в зависимости от степени нарушения функ-
ций канальцев).
Применительно к гидронефрозу стадийность течения полностью сохраняет
своё значение, причём темп развития гидронефроза и переход заболевания из
одной стадии в другую весьма индивидуален. Вторичная ретенционная гилроне-
фротическая трансформация может полностью завершиться н стать необратимой
з период внутриутробного развития. Чаще гидронефротическая трансформация
развивается после рождения.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая картина при гидронефрозе у детей имеет слабо выраженные
и непостоянные симптомы, поэтому часто они остаются незамеченными.
Встречают случаи асимптоматичного течения, однако наиболее часто заболе-
вание проявляется периодически повторяющимися жалобами на боли ноющего
характера в животе или поясничной области (80%). Редко при блоке возникают
приступы почечной колики.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Синдром пальпируемой опухоли - нередкое клиническое проявление гидроне-
фроза, особенно у маленьких детей со слаборазвитой передней брюшной стенкой.
Врач обычно выявляет образование случайно при пальпации брюшной полости.
Иногда его находят и сами родители, что становится причиной обращения к врачу.
Опухолевидное образование имеет чёткие контуры, эластическую консистенцию.
В случае развития полной непроходимости лоханочно-мочеточникового сег-
мента (на фоне пиелонефрита) проявляется клиническая картина блока почки.
Характерен выраженный болевой синдром, нередко сопровождающийся рвотой,
напряжением мышц передней брюшной стенки на стороне порока, подъёмом тем-
пературы до фебрильных цифр, явлениями интоксикации.
Для объективного анализа тяжести заболевания, локализации места обструк-
ции, выбора тактики хирургической коррекции и улучшения результатов лечения
необходимо проведение комплексного обследования, во время которого прежде
586 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
всего необходимо дать оценку структурно-функционального состояния паренхи-
мы поражённой и контралатеральной почки.
Физикальное обследование больного с гидронефрозом, как правило, малоин-
формативно.
Лабораторные и инструментальные исследования
Изменения в анализах мочи встречают у 40% пациентов, они носят также непо-
стоянный характер и выражаются в виде протеинурии, лейкоцитурии и микрогема-
турии (вследствие пиелоренального рефлюкса и форникального кровотечения).
Наиболее доступным, достаточно информативным и щадящим методом на
сегодняшний день признано УЗИ почек, позволяющее установить даже незна-
чительную ретенцию коллекторной системы. Проведение этого исследования в
целях диагностики пороков развития мочевыводящей системы возможно уже на
7-9-й нед беременности.
•	При гидронефрозе I стадии (пнелоэктазия) линейные размеры поражённой
и контралатеральной почек не отличаются от нормальных. Толщина парен-
химы почек не изменена. Размеры лоханки колеблются от 6 до 20 мм пр?,
неизменённых чашечках.
•	II стадия гидронефроза характеризуется увеличением линейных размеров
поражённой почки, расширением лоханки более 20 мм. расширением чаше-
чек. Толщина паренхимы поражённой почки уменьшена, но превышает 5 мм.
Изменения в контралатеральной почке отсутствуют.
•	Для III стадии гидронефроза характерны более выраженные изменения сс
стороны обеих почек. Отмечают увеличение в размерах поражённой (за счёт
гидронефротической трансформации) и контралатеральной (викарная гипер-
трофия) почек. Обнаруживают истончение паренхимы в гидронефротически
изменённой почке (2-3 мм), её уплотнение и отсутствие дифференцировки.
В случаях необходимости проведения дифференциальной диагностики межлу
I (пиелоэктазия) и II стадиями гидронефроза рекомендуют проведение ультра-
звукового исследования с диуретической нагрузкой. После определения размеров
чашечно-лоханочной системы поражённой и контралатеральной почек проводят
внутримышечное введение фуросемида. Исследование проводят при средней сте-
пени наполненности мочевого пузыря. Детям до 1 гада фуросемид вводят нз расчё-
та 0,5 мг/кг. После этого оценивают динамику дилатации коллекторной системы
на 15-й, 30-й, 45-й и 60-й мин исследования. В норме максимальное расширение
чашечно-лоханочной системы происходит на 10-15-й мин после введения фуросе-
мида, а возвращение к первоначальным размерам происходит к 20-30-й мин.
При гидронефротической трансформации увеличение размеров лоханки к 15-Г
мин составляет от 58 до 140% первоначальных размеров и продолжает нарастать
в течение 45 мин исследования. Возвращение размеров чашечно-лоханочной сис-
темы к исходным происходит только к 3-4-му часу.
Эходопплерографию сосудов почки проводят в целях диагностики гемодина-
мических нарушений. Этот метод используют и для оценки результатов оператив-
ного лечения гидронефроза в случае сохранения дилатации чашечно-лоханочно,
системы.
До настоящего времени экскреторная урография остаётся информативным
методом в диагностике обструкции верхних мочевых путей. Характерная рент-
генологическая картина гидронефроза - монетообразное расширение чашечек,
расширение лоханки, более выраженное при её внепочечном расположении
В большинстве случаев обнаруживают отсутствие контрастирования мочеточник:
на всей серии рентгенограмм. Отмечают значительную задержку эвакуации конт-
растного вещества нз коллекторной системы. Следует отметить, что при выполне-
нии экскреторной урографии больным с подозрением на гидронефроз обязателъ-
ОБСТРУКТИВНЫЕ уропатии	587
Рис. 34*2. Левосторонний гидронефроз. Отсроченная экскреторная урограмма.
ным считают выполнение отсроченных (через 1-6 ч) рентгеновских снимков для
получения чёткой картины на фоне снижения функций почки и большого объёма
голлекторной системы (рис. 34*2).
В случае снижения концентрационной и экскреторной функций почек проводят
инфузионную экскреторную урографию. Контрастное вещество из расчёта 2 мл/кг
смешивают с таким же количеством 5% раствора декстрозы и вводят внутривенно
жапельно в течение 10-15 мин.
Радионуклеидные методы исследования используют для определения глубины
функциональных изменений и наличия резервов при гидронефрозе. Наиболее
часто применяют динамическую нефросцинтиграфию.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят между гидронефрозом и гидрока-
ликозом, характеризующимся стойким расширением чашечек при нормальных
размерах лоханки и сохранённой проходимости лоханочно-мочеточникового
сегмента. Заболевание - результат медуллярной дисплазии, сопровождающейся
недоразвитием и истончением мозгового вещества почки. Диагностике помогают
$88 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
экскреторная урография с выполнением отсроченных снимков и ангиографичес-
кое исследование. При гидрокаликозе почечные артерии сохраняют сегментарное
строение, диаметр основных стволов обычный, отмечают обеднение и истончение
сосудистого рисунка в участках расположения чашечек.
ЛЕЧЕНИЕ
Хирургичесхоо лоченио
Лечение гидронефроза только оперативное.
Показания. Анатомическое или функциональное препятствие в области лохз-
ночно-мочеточникового сегмента, вызывающее стаз мочи и расширение колле» •
торной системы почки.
Противопоказания. Пиелонефрит в стадии обострения, тяжёлая почечнз-
недостаточность.
Предоперационная подготовка. Санация мочи путём проведения антиба* -
териальной терапии. Лечение проводят до полной ликвидации воспалительно-
процесса или значительного улучшения анализов.
В настоящее время при гидронефрозе используют два вида оперативных вме-
шательств: резекционные и нерезекционные.
Резекция изменённого участка мочеточника и лоханки
Самой распространённой операцией служит резекция изменённого участ-з
мочеточника и лоханки с формированием пиелоуретерального анастомоза (ог<-
рация Хайнса-Андерсена-Кучера) (рис. 34-3. см. цв. вклейку).
Техника операции. Проводят люмботомию. Выделяют лоханку и верхи:,
отдел мочеточника, стараясь не выделять почку целиком. При выделении лохан:
и верхнего отдела мочеточника следует соблюдать осторожность из-за нали-__
спаек и добавочных сосудов, подходящих к нижнему полюсу почки. Если лоха: .,
переполнена мочой, её опорожняют посредством пункции иглой. Мочеточкз
пересекают в косом направлении ниже лоханочно-мочеточникового сегмь-
и берут на две держалки. Накладывают пиелостому (пиелостомическую тру-* *
фиксируют к лоханке кисетным швом). Для создания более широкого анасточ: -
между лоханкой и мочеточником последний рассекают в продольном напраг-?
нии по противобрыжеечному краю. Анастомоз лучше создавать с использовании
оптического увеличения и прецизионной техники.
Пластика лоханочно-мочеточникового сегмента по Фолею
Показания. Высокое отхождение мочеточника, рецидив гидронефроза с
ширенной внепочечной частью лоханки.
Техника операции. Люмботомия. После выделения лоханки и мобилиза. .
проксимального отдела мочеточника мягкой резиновой полоской, используем: .
качестве держалки, мочеточник отводят вверх. Мочеточник и лоханку по нимз- =
поверхности рассекают в виде перевернутой буквы «У» с последующим вшива
ем полученного треугольного лоскута в противоположный угол разреза. П. -
дренируют посредством нефро- или пиелостомы в течение 7-10 дней (рис. 3—-
см. цв. вклейку).
Осложнения
Осложнения включают несостоятельность анастомоза, рецидив гидронефрс_
Послеоперационное наблюдение
Больные после реконструктивно-пластических операций нуждаются в постоя??
диспансерном наблюдении уролога. Поддерживающий курс уросептиков, с через :z.
нием каждые 10 дней, проводят на протяжении 3 мес после выписки из станиозз.^
Изменения в анализах мочи в виде лейкоцитурии, протеинурии или микрогемагл _
могут сохраняться на протяжении 3-6 мес после операции. Контроль за анализа,
мочи необходимо осуществлять 1 раз в 10-12 дней на протяжении 6 мес.
ОБСТРУКТИВНЫЕ уропатии 589
Для каждого вида обструкции и стадии гидронефроза существуют свои времен*
тые границы этапов реабилитации. В случае восстановления уродинамики отме-
тают уменьшение линейных размеров оперированной почки, сокращение чашеч-
• о-лоханочной системы. При допплеровском исследовании наступает выраженное
-учшение периферического кровотока в оперированной почке. Проведение экс-
реторной урографии целесообразно не ранее чем через 12 мес после операции
оценки состояния собирательной системы почки и эвакуаторной функции
: эханочно-мочеточникового сегмента.
1|0ГН03
Исход заболевания во многом зависит от стадии гидронефроза, резервных воз-
ожностей почки, активности пиелонефрита, сроков и адекватности восстановле-
-~1Я проходимости пиелоуретерального соустья.
Мегауретер
С1Н0НИМЫ
Гйдроуретер, мегалоуретер, уретерогидронефроз. нейромышечная дисплазия
мочеточника и др.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Мегауретер — достаточно обширное понятие, под которым подразумевают
;гсширение мочеточника с сопутствующим расширением собирательной системы
г. очки или без него.
КОД ПО МКБ-10
N13.4. Гйдроуретер.
Q62.2. Врождённое расширение мочеточника [врождённый мегалоуретер].
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Мегауретер - один из наиболее распространённых видов обструктивных уропа-
тий у детей, составляет 25-30% их общего числа. Двусторонний процесс отмечают
? 20-25% больных, левостороннее поражение выявляют в 23 раза чаще. У маль-
чиков порок встречают в 3 раза чаще, чем у девочек.
Количество детей, имеющих расширение и нарушение функций мочеточника,
продолжает увеличиваться из года в год. Это связано как с улучшением антена-
тальной диагностики, позволяющей поставить диагноз с 26-й недели внутриут-
робного развития, и развитием постнаталъной диагностической службы, так и с
усилением действия тератогенных факторов, влияющих на течение беременности
'Вельтищев Ю.Е., 1979: Гельдт В.Г., 1992).
КЛАССИФИКАЦИЯ
Общепринятой единой классификации мегауретера не существует. Это, по-
ьлдимому, связано с тем. что многие урологи понимают под мегауретером не
только порок развития дистального отдела мочеточника, а любое его расширение
обозначают этим термином.
Расширение мочеточника может быть вызвано как «истинной» обструкцией
(анатомический стеноз) в дистальном отделе, так и функциональной обструкци-
ей (нарушение мышечной структуры). Между этими видами обструкции лежит
большое количество промежуточных стадий, но общий их признак - отсутствие
рефлюкса, что подчеркивает локализацию процесса именно в конечной части
мочеточника. Наряду с этим массивный рефлюкс из мочевого пузыря в верхние
мочевые пути вызывает также нарушение уродинамики и является одной из форм
обструкции.
590 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Поэтому, по нашему мнению, наиболее приемлемо разграничение мегауретера
на рефлюксирующий и нерефлюксирующий с указанием функционального состоя-
ния почки и мочеточника.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Нарушение уродинамики при нерефлюксирующем мегауретере обусловле-
но несколькими факторами, которые могут присутствовать как по отдельности,
так и в различных комбинациях одновременно.
При этом расширение мочеточника сопровождается гипертрофией мышеч-
ных волокон по всей длине мочеточника с преимущественным циркулярным
ходом мышечных пучков, гипотрофией или атрофией эластического каркаса.
Обнаруживают также избыточное развитие коллагеновой ткани и неравномерное
утолщение и фрагментацию нервных волокон.
В норме мышечная ткань мочеточника имеет характер сплетения благодаря
перекрещиванию в ней отдельных пучков, идущих в разных направлениях, тс
есть фактически образуется одни слой. В дистальном отделе продольные мышеч-
ные волокна, веерообразно рассыпаясь и переплетаясь с мышечными волокнами
детрузора и контралатерального мочеточника, образуют поверхностный триго-
нальный слой. Координированная работа мышечного аппарата мочеточника обес-
печена прохождением волны сокращения. В тех случаях, когда мышечная стенка
прерывается коллагеновой или рубцовой тканью (наличие органического стеноза
либо мышечные волокна теряют продольную ориентацию в терминальном отдел;
(функциональная форма обструкции), развивается нарушение уродинамики раз-
личной степени выраженности.
По данным некоторых авторов (Айвазян, Войно-Ясенецкнй. 1988). снижение,
тонус детрузора в совокупности с атонией дистального сегмента мочеточник;
(детрузор и мочеточник имеют различное эмбриологическое происхождение
усугубляет обструкцию - в этом случае возникает пузырно-зависимая форм;
нерефлюксирующего мегауретера. Часто при таком варианте патологии находя*
уменьшение парасимпатических ганглиев в уретеровезикальной области.
В случае нерефлюксирующего мегауретера до настоящего времени основнс.
причиной нарушения проходимости в дистальном отделе мочеточника считаю*
наличие зоны стеноза, а наиболее распространённым способом лечения служ>г
хирургическая коррекция. В результате количество послеоперационных ослож-
нений остаётся высоким и варьирует, по различным источникам, от 8 до 404
(Рычков А.Б., 1989; Нуров Р.М.. 1999; Рудин ЮЗ.. 2002).
В то же время у части пациентов расширение и деформация мочеточника исче-
зают самостоятельно. Эта группа детей составляет, по различным источниках
от 12 до 34% общего количества пациентов с нерефлюксирующим мегауретером
Такая положительная динамика связана с тем, что у этих пациентов среди причгс
нарушения уродинамики преобладают функциональные нарушения созреваниг
дистальных отделов мочеточников (Рудакова Э.А., 1995; Ростовская В.В., 1991
Пугачёв А.Г., 1997; Avni E.F. et al., 1992; Bakker S.V., 1987).
Первичный рефлюксирующий мегауретер - расширение мочеточник;
вследствие внутриутробно существующего пузырно-мочеточникового рефлюкса;
результате нарушения функционирования клапанного аппарата уретеровезнкад^-
ного соустья в сочетании с гипоплазией мышечного аппарата на фоне гиперплаз^
стромы мочеточника. Как правило, при данном варианте порока выявляют наибе -
лее выраженные диспластические процессы и в самой почке.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Характерной клинической картины мегауретера, как и большинства врождён -
ных пороков мочевыделительной системы, не существует.
ОБСТРУКТИВНЫЕ УРОПАТИИ 591
В настоящее время в связи с широким распространением антенатальной диа-
^остики увеличилось количество пациентов, у которых ещё внутриутробно опре-
геляют расширение коллекторной системы почек и мочеточников.
Установлено, что при использовании эхографии почки плода можно иденти-
::щировать патологию уже с 13-16-й нед беременности. Мочеточники в норме
* плода не определяются, визуализация становится возможной только при запол-
нении их жидкостью, что чаще всего обусловлено обструкцией мочеточника или
тефлюксом мочи из мочевого пузыря. Количество околоплодных вод и размер
мочевого пузыря позволяют косвенно судить о функциях почек.
ДИАГНОСТИКА
Причиной углублённого обследования детей наиболее часто становится мани-
фестация инфекции мочевыводящих путей. При этом возможно как бессимптом-
ное течение лейкоцитурии. так и классическая картина острого пиелонефрита.
Боли в животе или пояснице. У новорождённых и детей раннего возраста
мще всего сложно локализовать боль или причину беспокойства. К тому же
зчечная лоханка в этом возрасте наиболее эластична, поэтому болевой синдром
г: характерен для этой группы больных.
Пальпируемая опухоль. Когда у больных с мегауретером определяют пальпа-
торно почку, напоминающую опухоль, это уже тяжёлая степень гидронефротиче-
□еой трансформации с резким снижением функций.
1ар|флюкс1фующий мегауретер
Дифференцированный подход в определении формы обструкции при нереф-
*:юксирующем мегауретере обусловлен различной лечебной тактикой: при органи-
ческом стенозе показана хирургическая коррекция, а при функциональных нару-
шениях проходимости уретеровезикального сегмента — консервативная терапия.
Диагностику, как правило, начинают с комплексного ультразвукового исследо-
вания.
При функциональной незрелости уретеровезикального сегмента моче-
точника толщина паренхимы почки не изменена или незначительно уменьшена
=а 2-3 мм по сравнению с контралатеральной здоровой стороной, дифференци-
ровка её не нарушена, размер лоханки колеблется от 4 до 10 мм (рис. 34-5).
Расширение мочеточника фиксируют в дистальном отделе от 6 мм до 15 мм.
з верхнем отделе ширина мочеточника не превышает 5-6 мм. Стенка его не изме-
нена. перистальтика хорошая.
При исследовании почечной гемодинамики нарушений обычно не выявляют.
При УЗИ мочевого пузыря частота и продолжительность мочеточниковых
выбросов обычно не отличается от возрастных нормативных показателей.
Мочеточниковые выбросы следуют в правильном направлении. При анализе их
хпплерограмм отмечают разброс показателей Шмв во всех возрастных группах от
нормальных значений до умеренно повышенных, причём у одного пациента могут
быть получены выбросы как с высоким, так и с неизменённым периферическим
сопротивлением (рис. 34-6, см. цв. вклейку).
При проведении диуретигеской сонографии максимальное расширение дисталь-
ного и проксимального отделов мочеточника происходит к 15-й минуте исследо-
вания. но не превышает 50% первоначального диаметра. Возвращение к первона-
чальным размерам происходит к 45-й минуте, что исключает органический стеноз
з зоне уретеровезикального сегмента.
По данным радиоизотопной ренографии, хотя графическая кривая и имеет
обструктивный характер, однако обнаруживают лёгкую и среднюю степень нару-
шения накопительно-выделительной функции почек.
По данным микционной цистоуретерографии патологии ие определяют.
592 урология-андрология
Рис. 34*5. УЗИ почки в В-режиме пациента с незрелостью дистального отдела мочеточника.
При проведении экскреторной урографии секреторная функция не нарушена
экскреторная - замедлена. Контрастное вещество задерживается в умеренно рас-
ширенной лоханке и мочеточниках не более 2 ч (рис. 34-7).
Для незрелости дистальных отделов мочеточника характерно толы.
расширение лоханки и дистальных отделов мочеточников с изменением кол; -
Рис. 34-7. Урограмма пациента с
лостыо дистального отдела пра-т-
мочеточника.
ОБСТРУКТИВНЫЕ УРОПАТИИ 583
чественных характеристик мочеточниковых выбросов, без расширения чашечек,
отсутствуют истончение паренхимы, изменения показателей гемодинамики, сии*
кение функций почки. Поэтому такую ситуацию расценивают как функциональ-
:ое состояние, не требующее хирургической коррекции.
У всех детей со стенозом дистального отдела мочеточника определяют
истончение паренхимы в среднем на 50% по сравнению с нормой, дифференци-
ровка её снижена, а эхогенность коркового слоя повышена. Размер лоханки увели-
чен более 10 мм. диаметр мочеточника колеблется от 10 до 20 мм и более, при этом
ленка мочеточника утолщена, слоистой структуры (рис. 34-8).
Кровоток в такой почке ослаблен, не прослеживается до капсулы, теряется
:бычный рисунок сосудистого дерева. При допплерометрии показатели индекса
резистентности имеют «пёстрый» характер изменений на различных уровнях, что
«условлено различной степенью дисплазии в разных участках почечной парен-
химы.
При исследовании мочеточниковых выбросов у пациентов с органиче-
ской обструкцией определяют снижение их частоты до 1 выброса в 2-3 мин.
Продолжительность выброса из такого мочеточника всегда увеличена и состав-
"чет в среднем 7,2 с. Допплерометрия мочеточниковых выбросов значительно
утруднена из-за изменения траектории выброса - от незначительного изменения
гла направления до расположения вдоль стенки мочевого пузыря. При анализе
тэпплерограмм выбросы могут быть как с высоким, так и с низким перифериче-
з<и.м сопротивлением. Разнообразные по значениям периферического сопротив-
'ения и монотонные по видам кривой выбросы из мочеточника с органической
обструкцией обусловлены, по всей видимости, выраженными диспластическими
гроиессами в его стенке.
При проведении диуретигеской сонографии к 15-й мин исследования проис-
ходит расширение лоханки, мочеточника в нижней и верхней трети. Тенденции
сокращению коллекторной системы не отмечают ни к 45-й, ни к 60-й мин. а в
«которых случаях происходит дальнейшее её увеличение, что свидетельствует
: несомненно органической форме обструкции. Кроме того, чем значительнее
первоначальное расширение мочеточника, тем меньше степень расширения его
з процессе исследования. Отсутствие ответа на введение фуросемида отражает выра-
генные диспластические изменения стенки мочеточника и. как следствие этого,
тезкое снижение его тонуса.
Данные радиоизотопной ренографии также подтверждают органическую форму
:бструкции при мегауретере у пациентов данной группы - фиксируют выражен-
-ую среднюю или тяжёлую степень нарушения накопительно-выделительной
;ункции почек. Графическая кривая всегда имеет однофазный характер, время
*олувыведения радиофармпрепарата не определяется.
При проведении экскреторной урографии отмечают значительное расшире-
ние полостной системы почки и извитость мочеточника, снижение секреторной
п замедление эвакуаторной функции почки (рис. 34-9).
Таким образом, нерефлюксирующий мегауретер с органической формой
:бструкции характеризуется следующими признаками:
•	стойкой дилатацией чашечно-лоханочной системы:
•	гипотрофией паренхимы, снижением её дифференцировки:
•	значительным нарушением интрареналыюй гемодинамики;
•	тяжёлым поражением стенки мочеточника, сопровождающимся его расшире-
нием, нарушением перистальтики и разнообразием характеристик мочеточ-
никово-пузырных выбросов:
•	выраженным снижением накопительно-выделительной функции почек.
Диагностика нерефлюксирующего пузырно-зависимого мегауретера
аправлена на выявление дисфункции мочевого пузыря.
594 урология-андрология
Рис. 34-8. УЗИ почки и мочеточника в В-режиме пациента с нерефлюксируюшим мегаурете:^
(стеноз).
ОБСТРУКТИВНЫЕ УРОПАТИИ 595
Зис. 34-9. Урограмма пациента с левосторонним нерефгооксмрующим мегауретером (стеноз).
Ультразвуковое исследование проводят на наполненном и опорожнённом моче-
: пузыре. При измерении размеров лоханки и диаметра мочеточника отмечают
сокращение коллекторной системы после микции, возможно наличие остаточной
'•сочи в просвете мочевого пузыря.
Степень поражения паренхимы и состояние кровотока почки будут соответ*
гтвовать тяжёлой обструктивной уропатии.
При проведении диуретигеской сонографии после опорожнения мочевого пузы-
ря признаков обструкции обычно не выявляют.
На экскреторных урограммах отмечают снижение как экскреторной, так и эва-
<уаторной функции, но при постановке уретрального катетера и выведении мочи
юллекторная система сокращается.
Функциональное исследование мочевого пузыря выявляет нарушения, как прави-
ло. по гипорефлекторному типу.
Рефлюксирующий мегауретер
Как и во всех нозологических группах, обследование начинают с комплексного
ультразвукового исследования.
596 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
У детей с рефлюксирующим мегауретером (ПМР V степени) контуры поче!
ровные, чёткие, отмечают значительное уменьшение толщины паренхимы до 3-
4 мм. Дифференцировка паренхимы снижена, эхогенность коркового слоя повы-
шена. Просвет лоханки увеличен до 18-20 мм, мочеточник извитой, неравномерн:
расширен до 17-21 мм. Стенки ЧЛС, мочеточника утолщены, в их просвете опре-
деляют взвесь (рис. 34-10).
Кровоток в таких почках ослаблен, не доходит до капсулы, количество види-
мых сосудов уменьшено. Показатели периферического сопротивления на уровне
Рис. 34*10. УЗИ почки и мочеточника в В-рехиме пациента с рефлюксирующим мегауретром
ОБСТРУКТИВНЫЕ уропатии 597
гегментарных и междолевых ветвей повышены, на уровне дуговых артерий - сни-
жены.
У детей с рефлюксирующим мегауретером существенно меняются и все характе-
зистики мочеточниковых выбросов: частота выброса значительно снижена, изме*
-_;ется траектория выброса (расположение вдоль стенки мочевого пузыря, отсут*
.твие пересечения с противоположным выбросом). Кроме того, в части случаев
даётся зафиксировать ток мочи из расширенного мочеточника в мочевой пузырь
• сразу же. в следующий момент отмечают движение мочи в противоположном
направлении - из мочевого пузыря в мочеточник.
Микционная цистография - основной метод диагностики рефлюксирующего
иегауретера. Она позволяет оценить степень рефлюкса и аномалии развития
задней уретры (рис. 34*11).
При радиоизотопной ренографии определяют средневыраженную или тяже*
т.ю степень нарушения накопительно-выделительной функции. При этом фаза
накопления РФП длится более 20 мин. а в фазу выведения можно выявить «двух-
техгорбую» кривую, что соответствует количеству рефлюксов за период обсле-
: звания.
Проведение цистоуретроскопии позволяет выявить порок развития задней
уретры у мальчиков и одновременно провести лечебную процедуру по разруше-
ние клапана, оценить форму и расположение устьев. Как правило, выявляют
крайнюю степень нарушения мочеточниково-пузырного соустья, устья мочеточ-
ников зияют, не смыкаются, у части детей они латерализованы.
У всех детей с рефлюксирующим мегауретером обнаруживают признаки вос-
палительного процесса, которые могут быть выражены как бессимптомной
Рис. 34*11. Цистограмма пациента с левосторонним рефлюксирующим мегауретером.
598 урологмяАндрологмя
лейкоцитурией, бактериурией, разной степени выраженности протеинурией, так
и рецидивирующим пиелонефритом.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
Функциональные нарушения при нерефлюксирующем мегауретере хорошо под*
даются консервативной терапии, направленной на улучшение трофики и функций
почек и «дозревание» мочеточников.
Лечение должно быть комплексным и состоять из медикаментозной поддержки,
физиотерапевтических процедур, сеансов ГБО, фитотерапии.
Для коррекции микроциркуляторных нарушений и перфузии в почках назнача*
ют препараты, обладающие вазоактивным действием (аминофиллин, дипирида-
мол, эналаприл).
Доза эналаприла, назначаемого больным с нормальным артериальным давле-
нием, составляет 0,1 мг/(кгхсут) однократно. Применение эналаприла в течение
3 мес позволит более быстро и существенно улучшить почечную гемодинамику
у детей с обструктивной уропатией.
Фитотерапия направлена на улучшение уро- и лимфодинамики, регенератор-
ных процессов в канальцах, восстановление тубулярных функций, уменьшение
экскреции оксалатов и уратов. Назначают растительные средства по 2-3 нед каж-
дого месяца.
В общей программе лечения значимое место занимают физиотерапевтические
методы стимуляции восстановления уродинамики, такие как синусоидальные
модулированные токи, ультразвук, интерференционные токи.
В случае сочетания функциональной обструкции в области уретеровезикальнс-
го соустья с дисфункцией мочевого пузыря в комплекс лечения добавляют обще-
принятые процедуры по коррекции имеющихся нарушений.
Существенный компонент лечения пациентов с функциональной форм:
обструкции мегауретера - профилактика воспалительных процессов в моче выде-
лительной системе. Поэтому при наличии даже незначительных признаков инфи-
цирования следует проводить санацию. Препараты выбирают по чувствительнос-
ти патогенной микрофлоры к антибиотикам и уросептикам.
Параллельно с лечением осуществляют постоянный контроль состояния моче-
выделительной системы пациентов.
Хирургическое лечение
Всем детям с подтверждённой органической формой обструкции дистально-
го отдела мочеточника показано проведение хирургической коррекции порока
Операцией выбора служит резекция суженного дистального отдела мочеточн/аз
с последующей неоимплантацией его в мочевой пузырь с созданием антирефлюи-
ной защиты.
Оптимальная методика - неоимплантация мочеточника по Коэну (Cohen). 17.
которой после резекции мочеточника по длине (его суживания, как правило.
требуется) формируют подслизистый тоннель (рис. 34-12). Для создания azs
ватного антирефлюксного механизма длина тоннеля должна превышать диахгт
мочеточника в 4-5 раз. После формирования тоннеля неоустье формируют
контралатеральной стороне задней стенки мочевого пузыря по методике Рика;-
(Richard) (рис. 34-13).
Детям с рефлюксирующим мегауретером после стихания инфекционного пр:-
цесса также показано проведение уретеронеоцистоимплантации. В случае резк:*.
угнетения функций почки по данным почечной ангиографии, допплерогра^
и реносцинтиграфии возможно решение вопроса о выполнении нефруретер:-
эктомии.
обструктивные уропатии 5gg
Рис. 34-13. Формирование устья мочеточника по Рикардо.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) - ретроградный ток мочи иг моче-
ного пузыря к мочеточнику и почечной лоханке. ПМР вызывает нарушение оттока
из верхних мочевых путей, что нарушает пассаж мочи и создаёт благоприятные
условия для развития воспалительного процесса, рубцевания почечной паренхи-
мы с развитием рефлюкс-нефропатии. артериальной гипертензии и хронической
почечной недостаточности.
КОД ПО МКБ-10
N13.7. Уропатия, обусловленная пузырно-мочеточниковым рефлюксом.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Рефлюкс встречают у 1-2% детей, среди детей с пиелонефритом — у 25-40%
и выявляют в 70% случаев в возрасте до 1 года, в 25% случаев - в возрасте 1-3
лет. в 15% случаев - в возрасте 4-12 лет. в более старшем возрасте - в 5% случаев.
В течение первого года жизни заболевание значительно чаше выявляют у мальчи-
ков. чем у девочек, в более старшем возрасте отмечают обратное соотношение.
600 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
ЭТИОЛОГИЯ,ПАТОГЕНЕЗ
Ретроградный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник бывает следствием
несостоятельности клапанного механизма уретеровезикального сегмента.
Н.А. Лопаткин выделяет три группы теорий этиологии рефлюкса:
•	первая заявляет главной причиной порок развития ПМР:
•	вторая говорит о формировании несостоятельности уретеровезикального
соустья как следствии воспалительного процесса с последующей фиброплас-
тической трансформацией:
•	сторонники третьей считают главной причиной нарушение нервного аппарата
мочеточника.
Выделяют первичный рефлюкс, причиной которого бывает врождённая ано-
малия развития - укорочение интрамурального отдела мочеточника. Первичный
рефлюкс может быть наследственно обусловленным. Так. бессимптомный реф-
люкс выявляют у 30-35% сиблингов и в 66% случаев — у потомков людей, стра-
дающих ПМР. В 1961 г. Hutch предложил теорию «матурации» (созревания!
согласно которой у детей раннего возраста имеются незрелость регуляции >:
относительное укорочение интрамурального отдела мочеточника, приводящие ?
рефлюксу. С ростом и развитием ребёнка происходит «дозревание» структур, фор-
мирующих клапанный механизм, в связи с чем возможна спонтанная регресса ?
рефлюкса. Замечено, что чем выше степень рефлюкса, тем меньше вероятность ег
самостоятельного исчезновения. Несостоятельность клапанного механизма уре-
теровезикалыюго соустья (УВС) отмечаются при аномалии устья мочеточника -
дистопии, эктопии.
Причины вторичного рефлюкса - повышение внутрипузырного давленг-
(клапан задней уретры, различные варианты дисфункции мочевого пузыря
хронический цистит. Хронический воспалительный процесс приводит к склере-
тичсским изменениям в области уретеровезикального сегмента, укорочению инт-
рамурального отдела мочеточника и зиянию устья. В свою очередь, хронически,
цистит нередко возникает и поддерживается инфравезикальной обструкцией.
Патогенез
Повреждение почечной паренхимы при ПМР происходит как вследствие рес -
дивирования инфекционного процесса, так и после «гидродинамического удара*
Аномальная закладка мочеточника, приводящая к дистопии или эктопии yen.-,
влечёт за собой формирование диспластичной почки, что также отражается на ех
функции.
КЛАССИФИКАЦИЯ
ПМР подразделяется на пассивный, возникающий в фазу наполнения, актих-
ный, возникающий в момент мочеиспускания, и пассивно-активный, или сч-
итанный. Выделяют интермиттирующий пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
доказанный рентгенологическими методами, но имеющий характерную клию -
четкую картину - рецидивирующий пиелонефрит, периодическую лейкоцитур;..<
косвенные ультразвуковые и рентгенологические признаки пузырно-мочеточи -
нового рефлюкса.
Существует множество классификаций, характеризующих степень рефлюксе
Часть из них основана на определении выраженности анатомических измене-
ний — высоте заброса контрастного вещества и степени расширения лоханки
мочеточника на основании микционной цистографии, радиоизотопной цист -
графин или данных ультразвукового исследования, другие используют в каче:
тве оцениваемых критериев функциональные изменения - объём, давлен^
в мочевом пузыре в момент возникновения рефлюкса, тонус и пери стал ьтг.-
мочеточников.
ОБСТРУКТИВНЫЕ УРОПАТИИ 601
Наиболее распространенной является классификация, предложенная Р.Е. Heik-
ixl и K.V. Parkkulainen в 1966 г., адаптированная в 1985 г. International Reflux Study
2-гоир. В зависимости от уровня заброса контрастного вещества и степени расти*
тения мочеточника и собирательной системы почки, выявленных при ретроград-
ней цнетоуретрографии, выделяют пять степеней:
•	I степень - обратный заброс мочи из мочевого пузыря только в дистальный
отдел мочеточника без его расширения;
•	II степень — заброс мочи в мочеточник, лоханку и чашечки, без дилатации
и изменений со стороны форниксов:
•	III степень - обратный заброс мочи в мочеточник, лоханку и чашечки при
незначительной или умеренной дилатации мочеточника и лоханки и склон-
ности к образованию прямого угла форниксами;
•	IV степень - выраженная дилатация мочеточника, его извилистость, дилата-
ция лоханки и чашечек, огрубленность острого угла форниксов при сохране-
нии сосочковости у большинства чашечек;
•	V степень - выраженная огрубленность острого угла форниксов и сосочков,
дилатация и извилистость мочеточника.
Ряд авторов используют понятие «мегауретер» при диаметре расширенного
мочеточника более 7 мм. при наличии рефлюкса говорят о «рефлюксирующем
*-:егауретере».
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
ПМР не имеет специфической клинической картины, течение заболевания
• детей, особенно раннего возраста, как правило, бессимптомно.
Жалобы обычно возникают при манифестации пиелонефрита. Отмечаются
повышение температуры до фебрильных цифр, диспептические явления, боли
з животе, признаки интоксикации, помутнение мочи. Дети старшего возраста
калуются на боли в поясничной области после мочеиспускания. При сочетании с
циститом или дисфункцией мочевого пузыря возможны жалобы на дизурические
тзсстройства (поллакиурию. императивное неудержание мочи, недержание мочи)
:’-ЛИ боль в низу живота.
ДИАГНОСТИКА
Анамнез
При оценке анамнеза следует обратить внимание на наличие патологии со сто-
роны мочевыделительной системы у родственников, рецидивирование лихорадки
неясной этиологии у ребенка.
Лабораторные и инструментальные исследования
При бессимптомном течении наличие рефлюкса можно заподозрить при про-
ведении скринингового ультразвукового исследования почек (пре- и постнаталь-
но). Показанием к проведению полного комплекса урологического обследования
считают дилатацию лоханки (поперечный размер - более 5 мм) и мочеточника,
косвенный признак рефлюкса при УЗИ - нарастание дилатации собирательной
системы почки и мочеточника по мере наполнения мочевого пузыря.
Основной метод диагностики пузырно-мочеточникового рефлюкса - ретро-
градная цистоуретрография.
Исследование необходимо выполнять не ранее чем через неделю после купи-
рования воспалительного процесса, так как воздействие токсинов на мочеточник
может исказить истинную картину состояния мочеточников.
Перед проведением исследования необходимо полностью опорожнить мочевой
пузырь. Ретроградно в мочевой пузырь вводят катетер № 5F-8F. Если ребёнок
опорожнил мочевой пузырь самостоятельно, необходимо измерить объём оста-
602 УРОЛОГИЯАНДРОЛОГМЯ
точной мочи. Контрастное вещество вводят по катетеру без усилия (давление
не более 100 см вод.ст.) до начала подтекания мимо катетера. При выявлении
рефлюкса оценивают объём мочевого пузыря в момент его появления, степень
рефлюкса, состояние задней уретры в момент микции. Для оценки тонуса верхних
мочевых путей выполняют отсроченный снимок, на котором оценивают степень
опорожнения собирательной системы и мочеточников.
При подозрении на инфекцию мочевых путей необходимо выполнить общий
анализ и микробиологическое исследование мочи. Косвенный признак течения
воспалительного процесса - лейкоцитурия (более 3-5 лейкоцитов в поле зре-
ния). бактериурия. Окончательно диагноз подтверждается при выявлении уровня
бактериурии более 250 тыс. КОЕ/мл при сборе анализа в мочеприёмник и более
10 тыс. КОЕ/мл при сборе анализа катетером.
Для определения причины рефлюкса, оценки функций почки и выявления скле-
ротических изменений в почечной паренхиме обязательно проведение комплекс-
ного обследования, включающего следующие методы:
•	ультразвуковое исследование почек с допплерографической оценкой показа-
телей внутрипочечного кровотока и мочеточниково-пузырных выбросов:
•	исследование уродннамики нижних мочевых путей (ритма спонтанных моче-
испусканий. цистометрии или видеоцистометрии. урофлоуметрии);
•	лучевые методы - внутривенная экскреторная урография, динамическая
радиоизотопная ренография (технеций-99), статическая радиоизотопная
ренография (DMSA).
Также необходима оценка биохимического анализа крови с определением уров-
ня креатинина, мочевины, электролитов.
При рефлюксе III-V степени необходимо проведение цистоуретроскопии
оценки тонуса, расположения устья и длины подслизистого тоннеля, диагностик*
цистита, а также для исключения клапана задней уретры. В норме устья мочеточ-
ников располагаются в пределах мочепузырного треугольника, смыкаются, длин;
подслизистого тоннеля составляет у детей первого года жизни около 0.5 см, в ба:ее
старшем возрасте — 1 см.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
Основная цель лечения рефлюкса - предотвращение развития рефлюкс-нефрс-
патии. для чего необходимо исключить два основных повреждающих фактора
«гидродинамический удар» и рецидивирование инфекционного процесса. Лечена
вторичного рефлюкса должно быть направлено на устранение вызвавших ег:
причин.
При любой степени рефлюкса показано проведение консервативных мероприя-
тий включающих:
•	коррекцию метаболических нарушений в нервно-мышечных структур:г
мочеточника и мочевого пузыря (левокарнитин, гамма-оксимасляная кис-
лота. кальциевая соль, гипербарическая оксигенация, физиотерапевтически;
процедуры):
•	профилактику и лечение инфекции мочевых путей (уроссптики, антибактер; -
альная терапия, иммунокоррекция, фитотерапия):
•	устранение имеющихся нарушений уродинамики на уровне нижних мочевьл
путей.
Чем меньше частота рецидивов пиелонефрита, тем ниже риск развития pet-
люкс-нефропатин. что оправдывает применение антимикробных препарат::
у пациентов с ПМР. Предпочтение следует отдавать пероральным форм:\
В возрасте до 6 нед жизни препаратом выбора может являться амоксициллин ил
ампициллин. Начиная с 6-недельного возраста возможно применение препаргл
ОБСТРУКТИВНЫЕ УРОПАТИИ 603
о-тримоксазола, альтернативой ему служат препараты нитрофуранового ряда
фуразидин. нитрофурантоин). Также возможно использование налидиксовой
сислоты. триметоприма и цефалоспоринов III поколения.
Большое внимание следует уделять гигиене ребёнка, тщательной обработке
промежности, а также профилактике дисбактериоза кишечника и запоров.
После проведённого курса лечения через 6-12 мес выполняют контрольную цис-
тографию. Эффективность консервативного лечения при I—III степени пузырно-моче-
точникового рефлюкса составляет 60-70%. у детей раннего возраста - до 100%.
Хирургическое лечение
Показания к оперативному лечению рефлюкса должны определиться с учётом
гозраста ребёнка и причины рефлюкса.
Учитывая возможность спонтанной регрессии рефлюкса у детей первого года
кизни. необходимо придерживаться максимально консервативной тактики. При
высоких степенях рефлюкса, а также неадаптированном мочевом пузыре пред-
почтительно выполнение эндоскопической коррекции рефлюкса. К оперативному
'.ечению следует прибегать только при выявлении аномалии положения устья
мочеточника (дистопии, эктопии).
У детей старшего возраста возможность спонтанного исчезновения рефлюкса
гначительно ниже. При первичном рефлюксе предпочтительна эндоскопическая
чли оперативная коррекция.
Показания к оперативному лечению:
•	Рецидивирование инфекции мочевых путей несмотря на антимикробную про-
филактику.
•	Сохранение рефлюкса после коррекции дисфункций мочевого пузыря.
•	Неэффективность консервативного лечения (отсутствие роста или прогресси-
рование сморщивания ночки, снижение функции почки).
•	Рефлюкс в сочетании с другими аномалиями развития (удвоение мочеточни-
ка. дивертикул мочевого пузыря и т.п.).
Эндоскопическая коррекция рефлюкса проводится путём имплантации какого-
либо вещества в подслизистом отделе устья мочеточника в целях усиления пас-
сивного компонента клапанного механизма. Средн преимуществ метода - малая
инвазивность и возможность повторных манипуляций в области уретровезикаль-
ного соустья. Недостатки метода - невозможность интраоперационной оценки
эффективности созданного клапанного механизма, миграция или деградация
введённого препарата с течением времени, что может привести к необходимос-
ти повторной манипуляции. В качестве имплантируемого вещества предложены
различные материалы - ауто- и гетерологичные. Идеального вещества для под-
слизистой имплантации в настоящее время не существует, наиболее широкое рас-
пространение получили тефлон, коллаген, силикон, дефлюкс, каждый из которых,
в свою очередь, имеет свои особенности.
Для оперативной коррекции рефлюкса предложено множество методик. В зави-
симости от доступа выделяют внутрипузырные. внепузырные и комбинированные
методики. Общий принцип оперативной коррекции — создание клапанного меха-
низма уретеровезикального соустья за счёт формирования подслизистого тоннеля
достаточной длины, соотношение между диаметром мочеточника и длиной тонне-
ля должно быть не менее 1:5. Наиболее распространёнными являются операции
Политано-Лндбеттера, Коэна. Гленна-Андерсона, Жиль-Верне. Лих-tyeryapa.
При использовании методики Политано-Лндбеттера формируется допол-
нительное отверстие в стенке мочевого пузыря, выше и несколько медиальнее
первичного. Мочеточник выводится в мочевой пузырь через новое отверстие,
перемещается через подслизистый тоннель к изначальному отверстию, в области
которого накладывается анастомоз.
604 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Коэн предложил более простой способ неоимплантации, при котором моче-
точник перемещается через подслизистый тоннель, созданный в направлении
контралатерального устья и в сторону дна мочевого пузыря. При необходимости
пересадки обоих мочеточников новое отверстие второго мочеточника формирует-
ся ниже контралатерального. Методику Коэна предпочтительно использовать при
небольшом размере мочевого пузыря с утолщённой стенкой.
Методику Гленна-Андерсона удобно использовать при латеральном рас-
положении УВС. Подслизистый тоннель формируется по направлению к шейке
мочевого пузыря.
Методика Жиль-Верне основана на усилении активного компонента антиреф-
люксной защиты за счёт удлинения интрамурального отдела. Устья мочеточников
перемещаются к средней линии и подшиваются.
Методика Лих-Грегуара - пример внепузырной коррекции рефлюкса. После
рассечения серозного и мышечного слоев мочевого пузыря краниально от устья
стенку мочевого пузыря ушивается над мочеточником. Возможно использование
лапароскопической техники для внепузырной коррекции рефлюкса.
В послеоперационном периоде необходим контроль за размерами почки
собирательной системы и мочеточников, а также проведение антимикробно;
профилактики. Рентгеновское исследование для оценки эффективности операци,
проводят через 3-6 мес.
При вторичном рефлюксе лечение направлено на устранение факторов, прово-
цирующих его возникновение.
При наличии клапана задней уретры проводят трансуретральную резекиик
створок клапана с последующим дренированием мочевого пузыря через уретраль-
ный катетер и/или формируют цистостому. Решение вопроса о необходимости
дальнейшего дренирования осуществляют после контрольной уретроскопии чере:
10 дней при условии сокращения диаметра мочеточников и собирательной систе-
мы почек.
При наличии дисфункции нижних мочевых путей лечение осуществляют в зави-
симости от типа выявленных нарушений. При гиперактивном мочевом пузыре :
нарушенной или сохранённой адаптационной функцией необходимо проведение
курса холинолитических препаратов, физиотерапевтических процедур, направ-
ленных на улучшение кровоснабжения и снижение тонуса мочевого пузыря. Пр/
гипо- или арефлекторном мочевом пузыре необходима стимуляция мочево~
пузыря, проведение периодической катетеризации. При наличии детрузорн:-
сфинктерной диссинергии, сопровождающейся симптомами инфравезикальнс-2
обструкции, наряду с физиотерапевтическими процедурами возможно примене-
ние пудендальной блокады раствором прокаина.
Прогноз
При низких степенях рефлюкса (I-11I), отсутствии выраженных изменений с
стороны почечной паренхимы и рецидивов пиелонефрита возможно полное изле-
чение без каких-либо последствий.
При образовании участков склероза в почечной паренхиме говорят о развита
рефлюкс-нефропатии.
Рефлюкс IV-V степени в 50-90% случаев сопровождается врождённым поврежле-
нием паренхимы почки, связанным с ее дисплазией или вторичным сморщиванием.
По данным последних исследований, стерильный рефлюкс не приводит к раз-
витию рефлюкс-нефропатии. Наибольшее повреждение паренхимы почки про:::-
ходит при первом эпизоде пиелонефрита. При рецидивировании инфекционное
процесса вероятность развития сморщивания почки возрастает в геометрически
прогрессии. У детей первого года жизни риск развития сморщивания почки значи-
тельно выше, чем у детей более старшего возраста.
ОБСТРУКТИВНЫЕ УРОПАТИИ 605
Клинически рефлюкс-нефропатия проявляется только при выраженном скле-
ротическом изменении паренхимы, при этом выявляют отеки, повышение артери-
ального давления, при лабораторном исследовании — протеинурию, повышение
.-одержания креатинина и мочевины в крови и другие признаки почечной недо-
гтаточности.
Двспансеризация
Всем детям с пузырно-мочеточниковым рефлюксом необходимо динамическое
□блюдение уролога и нефролога.
Необходим контроль общего анализа мочи (1 раз в 2-3 нед). общего анализа
оови (1 раз в 3 мес). биохимического анализа крови и мочи (1 раз в 6 мес). уль-
тразвуковое исследование почек (1 раз в 3-6 мес). радиоизотопное исследование
~очек (1 раз в год), цистография - после проведения курса терапевтического лече-
ния через 1 год в целях оценки регрессии рефлюкса. Необходимость антимикроб-
- oft профилактики у детей с I—III степенью рефлюкса определяют в зависимости
:т изменений в общем и микробиологическом анализах мочи. При IV-V степени
тнтимикробную профилактику необходимо проводить непрерывно.
Инфравезикальная обструкция
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
«Инфравезикальная обструкция» - собирательный термин, включающий ряд
заболеваний, вызывающих нарушение оттока мочи из мочевого пузыря.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Препятствие может быть как органическим, так и функциональным.
По происхождению патология может быть врождённой или приобретённой
 например, при мочекаменной болезни, наличии конкремента в уретре).
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Наиболее частыми причинами инфравезикальной обструкции у мальчиков
бывают рубцовый фимоз, стеноз наружного отверстия уретры при венечных фор-
мах гипоспадии, клапаны задней уретры, у девочек — меатальный стеноз, у тех
и других - детрузорно-сфинктерная диссинергия.
Препятствие оттоку мочи из мочевого пузыря создаёт благоприятные условия
для инфицирования нижних мочевых путей и нередко лежит в основе развития
□иститов. Кроме того, высокое внутрипузырное давление в момент микции может
способствовать возникновению пузырно-мочеточникового рефлюкса и инфици-
рованию уриногенным путём верхних мочевых путей, что приводит к развитию
пиелонефрита, представляющего непосредственную угрозу для почечной парен-
химы.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Препятствие оттоку мочи вызывает затруднения при акте мочеиспускания. Дети
грудного возраста нередко беспокоятся перед каждым мочеиспусканием, у маль-
чиков старшего возраста оно может быть прерывистым, струя узкая. При наличии
рубцового фимоза или длинной узкой крайней плоти во время мочеиспускания
раздувается препуциальный мешок. При выраженном препятствии и достаточ-
ной длительности заболевания появляются симптомы неполного опорожнения
мочевого пузыря, может появиться симптом «пальпируемой опухоли». При при-
соединении инфекционных осложнений появляются лейкоцитурия, бактериурия.
Поллакиурия. неудержание мочи в сочетании с прерывистым мочеиспусканием
более характерны для детрузорно-сфинктерной диссинергии.
ВОВ урологияандрология
В течении патологического процесса при инфравезикальной обструкции можно
выделить три стадии.
•	При I стадии мочеиспускание затруднено, но мочевой пузырь опорожняется
полностью за счёт рабочей гипертрофии детрузора, преодолевающего сопро-
тивление оттоку мочи.
•	Во II стадии затруднение мочеиспускания остаётся, но струя мочи становится
вялой, иногда прерывистой, появляется остаточная моча, ёмкость мочевого
пузыря увеличивается за счёт снижения тонуса детрузора.
•	В III стадии развивается атония детрузора, струя мочи практически отсут-
ствует, ребёнок мочится по каплям, появляется недержание мочи (парадок-
сальная ишурия).
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
При осмотре можно выявить такие причины инфравезикальной обструкции,
как рубцовый фимоз, меатальный стеноз при дистальных формах гипоспадии
Диагностика других форм обструкции требует специальных методов обследо-
вания.
Лабораторные и инструментальные исследования
Базовым методом диагностики служит урофлоуметрия - измерение объёмно,
скорости мочеиспускания. Качественные изменения урофлоуметрической криво;,
а также количественные показатели объёмной и максимальной скорости мочеис-
пускания. его продолжительности помогают в диагностике.
Ретроградная цистометрия. позволяющая оценить состояние детрузора в фаг
наполнения, а при прямой цистометрии — в фазу эвакуации мочи, дополняет си-
дения о функциональном состоянии нижних мочевых путей.
При подозрении на детрузорно-сфинктерную диссинергию урофлоуметри.-.
дополняют электромиографией мышц промежности. Известно, что детрузор с
сфинктер находятся в реципрокном соотношении: при сокращении детрузор,
расслабляется сфинктер и наоборот. Вследствие разнообразных иннервационньс
нарушений это соотношение может меняться: при сокращении детрузора сфинкте:
не расслабляется или расслабляется не полностью, т.е. возникает диссинерггг
клинически проявляющаяся как инфравезикальная обструкция.
Важным методом инструментальной диагностики инфравезикальной оботру •
ции служит микционная цистография, позволяющая у мальчиков по расширена:
задней части уретры заподозрить препятствие оттоку мочи.
В диагностике меатального стеноза у девочек микционная цистография не игр; -
ет решающей роли, так как широкая уретра бывает у них вариантом нормы.
Заподозрив инфравезикальную обструкцию при рентгенологическом исслед:-
вании. необходимо для уточнения её характера выполнить цистоуретроскошг-:
Общими эндоскопическими симптомами для любых видов обструкции бываг-
трабекулярность стенки мочевого пузыря, псевдодивертикулы, нередко отмеча-
ются признаки цистита. Клапаны задней части уретры у мальчиков хорошо виг •
ализируются в области семенного бугорка и имеют вид «ласточкина гнезда» и.*
мембраны. У девочек меатальный стеноз уретры диагностируют с помощью кали
ровки уретры, которой обычно заканчивают цистоскопическое исследование.
Дифференциальная диагностика
При проведении дифференциальной диагностики необходимо помнить, ч*.
затруднение мочеиспускания возможно и при состояниях, сопровождающих с-
нарушением эвакуаторной функции детрузора на фоне органической или функш:
нальной недостаточности парасимпатического обеспечения акта мочсиспускан:.-
ОБСТРУКТИВНЫЕ УРОПАТИИ 607
спинномозговые грыжи, травматические или инфекционные поражения поясним*
-о-крестцовых сегментов спинного мозга).
Дифференциальной диагностике помогает применение дополнительных мето-
дов исследования.
ЛЕЧЕНИЕ
Цель лечения — устранение инфравезикалыюй обструкции. При органиче*
□сой обструкции лечение, как правило, хирургическое. Мальчикам при рубцовом
фимозе выполняют обрезание крайней плоти, больным с дистальными формами
гипоспадии - меатотомию. При клапанах задней уретры выполняют их эндоско-
тлческую электрорезекцию.
При меатальном стенозе у девочек показано бужирование наружного отверстия
уретры или рассечение стеноза. При детрузорно-сфинктерной диссинергии лече-
ние. как правило, консервативное и направлено на нормализацию соотношения
работы детрузора и сфинктера.
При П-Ш стадии инфравезикальная обструкция сопровождается, как правило,
гшфекцнонными осложнениями со стороны мочевых путей, поэтому хирургиче-
скому лечению должна предшествовать антибактериальная терапия на фоне
обязательного дренирования нижних мочевых путей с помощью уретрального
катетера или пункционной цистостомы.
При детрузорно-сфинктерной диссинергии лечение включает как фармако-
терапию. направленную на устранение симптомов гиперактивности детрузора и
улучшение его трофики, применение а-адреноблокаторов. так и физиолечение,
способствующее восстановлению детрузорно-сфинктерных взаимоотношений.
В тяжёлых случаях выполняют пудендальную блокаду, позволяющую устранить
спазм мышц тазового дна.
Прогноз
Прогноз заболевания, если лечение начато в I стадии, более благоприятен. При
лечении, начатом в поздние сроки, прогноз ухудшается, так как необходимы дли-
тельная коррекция вторичных изменений, в частности атонии детрузора, терапия
хронического цистита.
Диспансерное наблюдение
Диспансерное наблюдение осуществляют уролог и нефролог, длительность его
зависит от вида инфравезнкальной обструкции. При меатальном стенозе у девочек
при отсутствии явлений цистита после проведения контрольного бужирования
ребёнка можно снять с учёта. При сопутствующем цистите срок диспансерно-
го наблюдения зависит от воспалительных изменений нижних мочевых путей.
Диспансерное наблюдение за детьми, у которых инфравезикальная обструкция
сочетается с пороками развития верхних мочевых путей (пузырно-мочеточни-
ковый рефлюкс, мегауретер), проводят так же. как и за больными с хроническим
пиелонефритом.
Глава 35
Аномалии мочевого пузыря
и уретры
Дивертикул мочевого пузыря
КОД ПО МКБ-10
N32.3. Дивертикул мочевого пузыря.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают врождённые и приобретённые дивертикулы мочевоп
пузыря. У детей дивертикулы чаще бывают врождённого характер:
(истинные) и реже - приобретённого.
ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Врождённый дивертикул образуется в результате неполной об.тг-
терации мочевого протока и состоит из всех слоёв пузырной стен-
ки. соединяясь с полостью пузыря более или менее узкой шейко..
Располагаются врождённые дивертикулы обычно на заднебоковых
стенках или в области дна мочевого пузыря. Величина их различна
иногда они достигают размера мочевого пузыря, в этих случаях
применяют термин «дупликатура*. или «удвоение», мочевого пузы-
ря. При больших размерах дивертикула нередко мочеточник впад-
ет непосредственно в его стенку. При этом, как правило, отсутствуй*
интрамуральный отдел мочеточника и возникает пузырно-мочеточ-
никовый рефлюкс (рис. 35-1).
Приобретённые дивертикулы пред-
ставляют собой множественные выпя-
чивания слизистой оболочки на участ-
ках, где мышечный слой мочевого
пузыря истончён или атрофирован.
Причиной образования этих диверти-
кулов становятся нарушения детрузор-
ной функции или инфравезикальная
обструкция.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
И ДИАГНОСТИКА
Истинный дивертикул может
существовать бессимптомно и только
при возникновении цистита, пиело- Рис. 35-1. Рефлюкс в мочг>
нефрита, образовании камней в его ник, открывающийся в исти-э.
полости проявляется клинически дивертикул мочевого пузырг
АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ И УРЕТРЫ	609
: виде дизурии, изменениях в анализах мочи (лейкоцитурия, микрогематурия,
зктериурия).
Наибольшее значение для распознавания дивертикулов имеют цистография
' цистоскопия. Экскреторная урография показана при необходимости уточнения
гззимоотношений дивертикула с мочеточником.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение заключается в удалении врожденного дивертикула.
Существует два способа дивертикулэктомии: трансвезикальный и паравези-
• зльный.
•	При первом способе выделяют мочевой пузырь. Отслаивая брюшину и окру-
жающие ткани, дивертикул выделяют и отсекают у шейки. Образовавшийся
дефект мочевого пузыря ушивают двухрядными швами. Паравезикально
подводят дренажную трубку. В мочевой пузырь устанавливают уретральный
катетер.
•	Второй способ выполняют со вскрытием мочевого пузыря. В его просвет вво-
рачивают дивертикул и отсекают у шейки. Дефект стенки мочевого пузыря
зашивают двухрядным непрерывным швом. Мочевой пузырь в течение 6-7
дней дренируют уретральным катетером.
Если в истинный дивертикул впадает мочеточник, одномоментно с дивертикул-
?ктомией производят уретероцистонеоимплантацию с антирефлюксной защитой.
В последнее время всё большее распространение приобретает лапароскопиче-
□сая дивертикулэктомия.
При диагностировании приобретённого дивертикула в первую очередь ликви-
дируют инфравезикальную обструкцию и восстанавливают функции детрузора.
Экстрофия мочевого пузыря
синонимы
Выворот мочевого пузыря, расщелина мочевого пузыря, эктопия мочевого
гузыря.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Экстрофия (эктопия) мочевого пузыря (рис. 35-2. см. цв. вклейку) - тяжёлый
горок развития, проявляющийся отсутствием передней стенки мочевого пузыря
г соответствующего участка передней брюшной стенки. Экстрофия всегда сопро-
вождается тотальной эписпадией и расхождением костей лобкового симфиза.
ОД ПО МКБ-10
Q64.1. Экстрофия мочевого пузыря.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Этот порок встречают у 1 из 40 000-50 000 новорождённых, у мальчиков в 2,5
раза чаще, чем у девочек. Возникновение экстрофии относят к первым 4-7 нед
внутриутробной жизни. Нередко экстрофия сочетается с паховой грыжей, крип-
торхизмом. выпадением прямой кишки, пороками развития верхних мочевых
путей.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клиническая картина специфична: через округлый дефект передней брюшной
стенки выбухает ярко-красная слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря.
Пупочное кольцо расщеплено и примыкает к верхнему краю дефекта. Слизистая
оболочка мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными
разрастаниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки может
В10 УРОЛОГИЯ АНДГОЛОГИЯ
колебаться от 3 до 7 см. Устья мочеточников открываются в нижнем отделе моче-
пузырной пластинки на вершинах конусовидных возвышений или затеряны между
грубыми складками слизистой оболочки. Со временем слизистая оболочка руб-
цуется. вызывая обструкцию в области устьев мочеточников. Непосредственный
контакт мочеточников с внешней средой, а также нарушение пассажа мочи пс
верхним мочевым путям приводит к развитию пиелонефрита.
У мальчиков половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке,
расщеплённая уретра соприкасается со слизистой оболочкой мочевого пузыря.
Мошонка недоразвита.
У девочек наряду с расщеплением уретры выявляют расщепление клитора
спайки больших и малых половых губ. Задний проход эктопирован кпереди
В более старшем возрасте незамкнутость тазового кольца и мышц тазового днь
способствует выпадению стенок влагалища, опущению и пролапсу матки.
Для больных характерна «утиная» походка за счёт нестабильности костей таза.
Постоянное истечение мочи, вызывающее мацерацию кожи передней брюшноГ
стенки, внутренней поверхности бёдер и промежности, выраженная деформации
наружных половых органов, отсутствие передней брюшной стенки над расщеплён-
ным мочевым пузырем приносят тяжёлые физические и моральные страдания к£5
больным, так и их родителям.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное. Существуют ста
группы оперативных вмешательств:
•	пластика мочевого пузыря местными тканями;
•	кишечная деривация мочи.
Создание мочевого пузыря из местных тканей возможно при диаметре моче-
пузырной пластинки не менее 5 см. Меньшие размеры задней стенки мочевог*.
пузыря считают показанием к инкорпорации мочевой системы в непрерывна'::
кишечную трубку или изолированный кишечный сегмент.
Оптимальный срок формирования мочевого пузыря местными тканями - пер-
вые 2 нед жизни ребенка, когда отсутствуют воспалительные изменения слизистс
оболочки и инфицирование мочевых путей.
Любое оперативное пособие при экстрофии следует начинать с ликвидаи:
диастаза между лонными костями. Воссоздание целостности тазового кольца
смыкание мышц урогенитальной диафрагмы восстанавливает и укрепляет ал,-
зочный аппарат тазовых органов, предотвращая их патологическую смещаемое^
и улучшая их функциональное состояние. Кроме того, сведение костей лона пс:-
воляет достаточно легко устранить дефект передней брюшной стенки во врек*
оперативного вмешательства.
Если операцию выполняют на первой неделе жизни пациента, сближение леп-
ных костей возможно без остеотомии. Однако нередко с ростом ребёнка про;-:-
ходит их повторное расхождение. Поэтому большинство хирургов предпочитг»-
выполнение двусторонней задней вертикальной подвздошной остеотомии.
Техника реконструктивно-пластической операции (рис. 35-3). Перзы.
этапом проводят остеотомию. Затем больного укладывают на спину с валиком с::
ягодичной областью.
В устья мочеточников вводят интубирующие трубки № 6 по Ch. Проводят ока. -
мляюший разрез на границе слизистой оболочки мочевого пузыря и кожи надл:
ной области. Разрез продолжают вдоль уретральной «дорожки» приблизитесь?:
на треть ее длины.
Острым путём мобилизуют мочепузырную пластинку, отделяя её от мышечн>
апоневротических слоёв брюшной стенки, а сзади - от листков брюшины. Кг-гт
мочевого пузыря сшивают однорядным непрерывным швом (PDS 6/0) до обласп
АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ И УРЕТРЫ 611
Рис. 35«3. Этапы операции пластики мочевого пузыря местными тканями: а - разрез по границе
слизистой оболочки мочевого пузыря и уретры с кожей: б - мобилизация краёв стенки пузыря;
з - формирование мочевого пузыря и уретры, схема дренирования мочеточников и уретры;
* - схема перемещения уретры к вентральной поверхности полового члена; д - создание сфинктера
мочевого пузыря.
□ейки. Мочеточниковые интубаторы через отдельные проколы боковых стенок
пузыря и брюшной стенки выводят на кожу. В области шейки пузыря и начально-
го отдела уретры с помощью гидропрепаровки мобилизуют слизистую оболочку
и сшивают ее в трубку на катетере № 8 по Ch. Над ней ушивают мышцы шейки
мочевого пузыря.
Дистальный отдел созданной уретральной трубки подшивают отдельными
□вами к коже. Формирование уретры по всей длине нецелесообразно, так как в
дальнейшем (после года) проводят расправление полового члена, а уретра может
препятствовать оптимальной коррекции.
Затем выполняют сведение и фиксацию лонных костей.
После этого удаётся достаточно легко закрыть дефект передней стенки живота
путем мобилизации и сшивания мышечно-апоневротических слоев передней брюш-
ной стенки. Паравезикально на несколько дней подводят дренажные трубки.
В послеоперационном периоде интубаторы из мочеточников удаляют на 10-
12-е сут. Уретральный катетер - на 14-16-й день.
Все мероприятия в послеоперационном периоде должны быть направлены на
увеличение ёмкости мочевого пузыря. Этого достигают, в первую очередь, приме-
нением периодической катетеризации. Улучшению адаптационных свойств стен-
ки пузыря способствует м-холинолитическая терапия (атропин, оксибутинин).
Необходима коррекция циркуляторной (гамма-оксимасляная кислота, кальциевая
соль), тканевой (гипербарическая оксигенация) и клеточной (цитохром С, лево-
карнитин) гипоксии.
Несмотря на проводимое лечение, у больных, как правило, сохраняется частич-
ное или полное недержание мочи вследствие малого объёма мочевого пузыря и
недоразвития сфинктерных механизмов. Для увеличения ёмкости мочевого пузы-
ря через 15-2 года выполняют расширяющую цистопластику сегментом тонкой
или толстой кишки на брыжеечной ножке, что позволяет увеличить его объём до
150-200 мл.
Эписпадия
синонимы
Незаращение мочеиспускательного канала верхнее, расщелина мочеиспуска-
тельного канала верхняя.
612 УГОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Эписпадия — сложный порок развития, характеризующийся нсзаращением
и различной степенью расщепления передней стенки мочеиспускательного канала.
КОД ПО МКБ-10
Q64.0. Эписпадия.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Аномалию встречают у 1 из 50 000 новорождённых, причём у мальчиков в 5 раз
чаще, чем у девочек.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Соответственно степени расщепления уретры у мальчиков различают эпис*
падию головки полового члена, полового члена, неполную (субсимфнзарную)
и полную (тотальную) эписпадию, у девочек - клиторную. неполную (субсим-
физарную) и полную (тотальную). Полная (тотальная) эписпадия развивается
в 3 раза чаще, чем все другие формы.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Эписпадия у мальчиков
Эписпадия головки характеризуется уплощением головки полового члена,
расщеплением крайней плоти сверху, смещением наружного отверстия уретры ь
венечной борозде. Мочеиспускание обычно не нарушено, но. как правило, отмеча-
ют разбрызгивание струи.
Эписпадия полового члена сопровождается его искривлением кверху. Голова
расщеплена, от неё по дорсальной поверхности полового члена проходит полоска
слизистой оболочки к дистопированному отверстию уретры в области •иено-лоб-
кового угла. При мочеиспускании моча разбрызгивается, растекается по мошоюе
и бёдрам, что заставляет больных мочиться сидя, оттягивая половой член книз\
крайнюю плоть.
При неполной (субсимфизарной) эписпадии половой член укорочс.-
и подтянут к животу вследствие расхождения ножек кавернозных тел. прикрепляю-
щихся к лобковым костям. У взрослых больных это может чрезвычайно затруднит:
половой акт. Расщепление уретры распространяется под лоно. Наружное отверст.::
уретры имеет форму воронки. У многих больных при кашле, смехе и физическом
напряжении возникает недержание мочи вследствие слабости или частичного рас-
щепления сфинктера мочевого пузыря. Нередко при этой форме эписпадии отмеча-
ют несращение костей лобкового симфиза и расхождение прямых мышц живота.
При полной (тотальной) эписпадии половой член недоразвит, имеет е.::
крючка, подтянутого кверху. Кавернозные тела расщеплены, их ножкн широко раз-
ведены в местах прикрепления к тазовым костям. Уретральная дорожка под лони
переходит в глубокий воронкообразный канал - шейку мочевого пузыря. Передне.
сегмент шейки, как и уретральный канал, не заращён и замещён фиброзной тканы
Вследствие этого присутствует полное недержание мочи. Лонное сочленение не сом-
кнуто по средней линии. Расхождение симфиза может достигать 6-8 см. Около трет,
больных с тотальной эписпадией страдают сочетанными пороками развития почек 
мочеточников, крипторхизмом, гипоплазией яичек и предстательной железы.
Эписпадия у девочек
Эписпадия у девочек характеризуется меньшими анатомическими нарушенн-
ый. что нередко затрудняет диагностику патологии в раннем возрасте.
При клиторной форме порока отмечают расщепление клитора. Наружи.:
отверстие уретры смещено вперёд и кверху. Мочеиспускание не нарушен.
Аномалия практически значения не имеет.
АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ И УРЕТРЫ	613
Неполная (субсимфизарная) эписпадня проявляется полным расщеплением
ритора. Уретра также расщеплена до шейки мочевого пузыря, открываясь над
-им в виде воронки. Присутствует полное или частичное недержание мочи.
При полной (тотальной) эписпадии клитор разделен на две части, нсдораз-
•:гг. Между незаращённым клитором и малыми срамными губами располагается
:ретра. её верхняя стенка отсутствует на всём протяжении, мочеиспускательный
гзнал приобретает вид жёлоба. Верхняя полуокружность шейки мочевого пузыря
гзешеплена и не содержит мышечных волокон. Выявляют диастаз лонных костей,
к'оча постоянно вытекает наружу, вызывая мацерацию кожи бёдер.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение эписпадии только оперативное. Объём и характер оперативного вме-
_:ательства обусловлены формой эписпадии и степенью нарушения акта мочеис-
пускания.
У мальчиков при эписпадии головки и полового члена коррекция заключа-
ется в расправлении полового члена и пластике мочеиспускательного канала.
Субтотальная и тотальная формы эписпадии требуют восстановления сфинктер-
ого аппарата мочевого пузыря.
У девочек при дистальной форме эписпадии производят пластику клитора
и наружного отверстия уретры. Хирургическое лечение проксимальной эписпадии,
как и у мальчиков, в первую очередь заключается в устранении недержания мочи.
Все оперативные пособия при эписпадии целесообразно начинать после года.
Техника пластики уретры по Duplay. По аналогии с операцией, применя-
емой при гипоспадии, пластику выполняют в два этапа.
•	I этап - расправление полового члена путём отделения от лонных костей
и сближения кавернозных тел у их основания.
•	II этап - формирование уретры вдоль всего ствола полового члена путём
мобилизации краёв слизистой оболочки уретрального жёлоба и сшивания его
в трубку. Разрез проводят вокруг наружного отверстия уретры и продолжают
продольно по границе слизистого и кожного покровов. Края лоскута отсела-
ровывают от кавернозных тел и сшивают на катетере № 8 Ch без прокалыва-
ния эпидермального слоя непрерывным швом (PDS 6/0). Второй ряд швов
накладывают на белочную оболочку для погружения уретральной трубки
и сближения кавернозных тел, третий - на кожу (рис. 35-4).
Рис. 35-4. Схема операции no Duplay: а - линия разреза; б - формирование уретральной трубки;
в - погружение трубки в ткани.
614 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Рис. 35*5. Данные ретроградной цистотонограммы.
Пластика уретры no Cantrell основана на принципах операции Duplay, но
формирование уретрального канала производят после полного отделения слизис-
той оболочки от кавернозных тел. Кавернозные тела разводят, под них погружают
созданную уретру, чем достигают восстановления нормальных анатомических
взаимоотношений.
Пластика уретры no Young модифицирует операцию Cantvell в целях уст-
ранения нарушений кровообращения в стенке создаваемой уретры, полностью
отделённой от кавернозных тел. Эта пластика предусматривает только частичное
выделение слизистой оболочки уретрального жёлоба с оставлением его в контакте
с кавернозным телом.
Основное функциональное нарушение и ведущий симптом при тотальной эпис-
падии — истинное недержание мочи. Моча непрерывными каплями вытекает и:
мочевого пузыря. Позыв к мочеиспусканию отсутствует. Ёмкость пузыря уменьше-
на и не превышает 30-50 мл. На ретроградной цистотонограмме после наполнения
мочевого пузыря 30-40 мл жидкости отмечают резкое повышение внутрипузырного
давления свыше 50 см вод.ст., клинически проявляющееся болью в низу живот:
и подтеканием мочи (рис. 35-5).
При профилометрии уретры максимальное давление не превышает 5-10 см
вод.ст. (при норме 60-80 см вод.ст.).
При неполной, субтотальной эписпадии степень недержания мочи может коле-
баться в очень широком диапазоне - от стрессового (при кашле, смехе, чихани}.
и т.д.) до полного. Больные могут удерживать мочу от 30-40 мин до 1.5-2 ч.
ощущают позыв к мочеиспусканию. При этом функциональная ёмкость мочевогс
пузыря может достигать 100-150 мл. но сфинктерное давление в области шейки,
как правило, не превышает 15-30 см вод.ст.
Нет полной корреляции между состоянием лонных костей и степенью недер-
жания мочи - при нормально сформированном симфизе наблюдают абсолютное
недержание мочи н наоборот.
Оперативные вмешательства при проксимальных формах эписпадии должны
быть направлены на создание механизмов, удерживающих мочу, и на восстанов-
ление адекватной ёмкости мочевого пузыря.
При проведении операций первой группы формируют сфинктер мочевого пузы-
ря из тканей его шейки (по Державину. Young-Dees. Gross). При расхожденк?
лонных костей более 5 см производят остеотомию.
Техника пластики шейки мочевого пузыря no Young-Dees. Продольным
разрезом в надлонной области обнажают и вскрывают мочевой пузырь до наруж-
ного отверстия уретры. Иссекают слизистую оболочку шеечной части пузыр«
в виде симметричных треугольников, оставляя продольную дорожку ширино."
около 1 см на задней стенке пузыря. После создания демукозированных боко-
вых лоскутов края слизистой дорожки сшивают в трубку на катетере № 8 по Ch-
Боковые мышечные демукозированные лоскуты ушивают над сформированной
частью уретры в два ряда «внахлест» по принципу находящих друг на друга «по?
халата». В результате переднюю стенку шейки составляет двойной мышечный
слой. Операцию заканчивают интубацией мочеточников, ушиванием мочевогс
пузыря двурядным швом и сведением костей лона (рис. 35-6).
АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ И УРЕТРЫ 615
Рис. 35*6. Схема пластики уретры и сфинктера
тузыря по Young-Dees: а — выкраивание лоскута
-тя пластики уретры и демукозирование Пришв-
иных треугольных лоскутов мочевого пузыря;
б. в - уретра сформирована.
Мочеточниковые интубаторы удаляют на 8-10-е сут. уретральный катетер - на
10-12-е сут.
Таким образом создают вместо рубцово-изменённого переднего сегмента шейки
пузыря цельное удвоенное мышечное кольцо вокруг сформированной задней
части уретры.
Техника пластики шейки мочевого пузыря по Gross. После симфизиотомии
(при необходимости), но до вскрытия мочевого пузыря, широко выделяют сво-
бодные концы расщеплённого спереди мышечного кольца наружного сфинктера,
волокна которого располагаются в виде незамкнутого полукруга, охватывающего
шеечный отдел пузыря сзади и с боков. Затем выполняют типичную операцию
Young-Dees, которую завершают сшиванием выделенных концов мышцы в виде
седла над сформированной уретрой и шейкой (рис. 35-7).
Техника пластики шейки мочевого пузыря по Державину. В мочевой
пузырь вводят катетер Фолея возрастного диаметра. Проводят срединный над- и
чрезлонный разрез с разведением прямых и пирамидальных мышц. Острым и
тупым путём выделяют шейку и нижнюю треть мочевого пузыря до места сопри-
косновения с прямой кишкой. На катетере выполняют сужение шейки пузыря
посредством сшивания его боковых стенок в виде дупликатуры на протяжении
4-5 см. Первый ряд узловых швов накладывают таким образом, чтобы расстояние
между вколом и выколом иглы составляло 2.5-3 см. Затем накладывают второй
ряд погружных швов так. чтобы шейка пузыря плотно охватила катетер. При этом
важно проследить, чтобы в шов не попали мочеточники, которые при наложении
швов перемещаются кпереди. Паравезикал ьно проводят дренажные трубки, удаля-
емые на 2-3-й послеоперационный день. На мышцы и фасцию накладывают швы.
Катетер после операции удаляют на 10-12-е сут.
При пластике по Державину шейка мочевого пузыря приобретает замкнутую
цилиндрическую форму вследствие перемещения мышечных волокон с заднебоко-
вых поверхностей кпереди. Удержание мочи происходит за счёт сокращения мышц
мочепузырного треугольника.
При положительном результате пластики шейки происходит постепенное уве-
личение объема мочевого пузыря, увеличение «сухих» промежутков, появление
струи мочи.
616 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Если же объём не превышает 60-80 мл при продолжающейся внутрипузырной
гипертензии, производят расширяющую цистопластику.
Сохраняющееся недержание мочи, прогрессирующее уменьшение ёмкости
мочевого пузыря могут быть показаниями к различным вариантам отведения
мочи в кишечную трубку.
Кишечная деривация мочи
При частичном или полном отсутствии накопительной функции мочевого
пузыря, сократительных возможностей детрузора и потере удерживающих меха*
низмов. ответственных за регуляцию акта мочеиспускания, возникает недержание
мочи, прогрессирующее уменьшение (или отсутствие) емкости мочевого пузыря,
беспрерывно рецидивирующая мочевая инфекция, развитие обструктивных про-
цессов в верхних мочевых путях вплоть до возникновения хронической почечной
недостаточности.
Наиболее частыми врождёнными нарушениями, сопровождающимися посто-
янным истечением мочи, бывают экстрофия мочевого пузыря, субтотальная г.
тотальная формы эписпадии. нейрогенный мочевой пузырь вследствие пороков
развития спинного мозга, проводящих путей тазовых органов, интрамуральной
нервной системы.
Присутствующие патологические изменения нижних отделов мочевых путей
при этих заболеваниях настолько выражены, что для адекватной хирургической
коррекции необходимо или отведение мочи в непрерывную кишечную труб-
ку (уретеросигмостомия), или создание артифициального кишечного мочевого
резервуара, или соединение мочевого пузыря с изолированным кишечным сегмен-
том (расширяющая цистопластика).
Операции по кишечной деривации мочи можно объединить в три большие
группы: без разделения тока кала и мочи, с частичным и с полным отведением
кала. Таким разделением подчеркивают определяющий принцип инкорпорации
мочевой системы в кишечник - недопустимость смешения двух основных конеч-
ных продуктов обменных процессов организма.
Из операций по замещению мочевого пузыря с использованием анального
сфинктера в качестве удерживающего механизма наибольшее распространение
получила методика Coffey-Goodwin.
Техника операции. Нижняя срединная лапаротомия. Выделяют дистальны г
отделы мочеточников. Сигмовидную кишку подтягивают в рану. Как можно дис-
тальнее, ближе к ректосигмоидальному переходу, по taenia libera вскрывают про-
свет кишки на протяжении 8-10 см (рис. 35*8).
Подслизистый слой инфильтрируютО.25-0,5% раствором прокаина. Производят
поперечный разрез слизистой оболочки, зажимом с острыми концами (типа «мос-
кит») формируют подслизистый тоннель дли-
ной 2,5-3 см. В конце тоннеля зажимом про-
калывают боковую стенку кишки, разведением
браншей расширяют отверстие, мочеточни»
захватывают в забрюшинном пространств
и через тоннель извлекают в просвет кишю
(рис. 35«9). После тоннелизацни края моче-
точника подшивают к краям слизистой обо-
лочки. Аналогично имплантируют и второ
мочеточник (рис. 35-10). В мочеточники уста-
навливают интубирующие катетеры, выводя-
их наружу через прямую кишку. Ретроградк
через анус к зоне операции подводят кнше--
Рис. 35-8. Разрез кишки no taenia Ubera.	ный зонд. Стенку кишки ушивают двухрядным

АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ И УРЕТРЫ В17
Рис. 35-9. Формирование подслизистого Рис. 35-10. Мочеточники имплантированы
тоннеля.	в сигмовидную кишку.
швом. В послеоперационном периоде зонд удаляют на 3-5*е сут при появлении
стула. Мочеточниковые катетеры извлекают на 12-14-е сут.
Однако отдалённые результаты после прямой имплантации мочеточников
в сигмовидную кишку свидетельствуют о высокой опасности нарушения уродина-
мики и развития микробно-воспалительного процесса в почках и мочевых путях.
Из хирургических осложнений чаще всего выявляют стриктуру мочеточника
в месте соединения с кишечной стенкой, ее частота достигает 30%.
При уретеросигмостомии смешиваются стерильная моча и фекалии ободочной
кишки, поэтому очень серьёзной проблемой при инкорпорации мочевых путей
в непрерывный желудочно-кишечный тракт становится развитие восходящей
инфекции.
Продолжительный контакт мочи со слизистой оболочкой сигмовидной кишки
вызывает выраженные метаболические изменения в виде гиперхлоремического
метаболического ацидоза.
Кроме того, у 5-13% пациентов через 10 лет и более после уретеросигмостомии
обнаруживают развитие опухолевого процесса в сигмовидной кишке.
Эту операцию можно применять у детей только в исключительных случаях,
когда отведение мочи необходимо, а продолжительность вмешательства должна
быть ограничена.
Полярной альтернативой прямой уретеросигмостомии служит создание удер-
живающих мочевых резервуаров из сегментов толстой и тонкой кишки.
Кишечные резервуары для мочи должны длительно предохранять верхние
мочевые пути, реально контролируя удержание мочи и её эвакуацию.
Для того чтобы избежать возникновения перистальтических волн в резервуаре,
были предложены методы открытия по противобрыжссчному краю (детубуля-
ризация) и складывания (реконфи1урация) кишечной петли, что позволяет либо
значительно снизить количество, либо полностью ликвидировать спонтанные
сокращения.
«Золотым стандартом» при создании резервуара для мочи признан метод конс-
труирования резервуара из детубуляризированного и дважды сложенного участка
кишки.
Операция Кока (Cock). Срединная лапаротомия. Изолируют сегмент под-
вздошной кишки на брыжеечной ножке в 10-15 см от илеоцекального угла длиной
60-70 см (рис. 35-11). Кишечный трансплантат рассекают через все слои по проти-
вобрыжеечному краю, оставляя с обоих концов по 10-15 см нерассечённой кишки
(рис. 35-12). Один из тубулярных отделов (как правило, это дистальный, аффе-
рентный конец сегмента) зашивают наглухо и в него имплантируют мочеточники.
Проксимальный (эфферентный) конец скелетируют на протяжении 4-5 см, стенку
его захватывают изнутри и вворачивают в просвет кишки. При этом создаётся
манжета в виде «чернильницы-непроливайки». Кишечный сегмент складывают
618 УРОПОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Рис. 35*11. Мобилизация сегмента подвздошной
кишки: а—эфферентный отдел 10-15 см; б - резер-
вуарная порция 35-45 см; в — афферентный отдел
10-15 см.
Рис. 35*12. Детубуляризация кишечногс
сегмента с оставлением нерассечённы»
концов.
в виде двустволки, и обе ветви сшивают в продольном направлении (рис. 35-13)
Затем нижний край образованной площадки подшивают к верхнему краю, форми-
руя сферическую ёмкость (рис. 35-14). Выводную (эфферентную) стому проводят
через брюшную стенку и фиксируют к коже. Через нее выводят мочеточниковые
катетеры и трубку № 16-18Е дренирующую резервуар.
В качестве артнфициального мочевого резервуара можно использовать любой
сегмент желудочно-кишечного тракта, за исключением двенадцатиперстной
и тощей кишки.
Операция Манссона (Mansson). Срединная лапаротомия. После мобилизации
слепой кишки и восходящего отдела толстой кишки по Кохеру изолируют сегмент,
включающий дистальные 15 см подвздошной кишки и всю правую половину обо-
дочной кишки, которую пересекают между правой и средней ободочной артериями
Целостность кишечника восстанавливают с помощью илеотрансверзоанастомоза.
Кишечный трансплантат промывают антисептическими растворами и вскрывают
Рис. 35-13. Сшита задняя стенка резервуара.
Образованы два нилпель-клалака.
Рис. 35-14. Сшивание верхнего и нижнгт
края передней стенки резервуара.
АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ И УРЕТРЫ 619
вдоль taenia libera до основания слепой кишки. Через баугиниеву заслонку про-
водят зажим, захватывают им стенку подвздошной кишки и инвагинируют её в
просвет слепой, образуя ниппель-клапан. Мочеточники имплантируют прокси-
мальнее центра сегмента с использованием антирефлюксиой защиты (рис. 35-15).
Верхний край слепо-ободочного сегмента подтягивают к нижнему и сшивают с
ним. Участок подвздошной кишки, оставшийся вне резервуара, проводят через
брюшную стенку и подшивают к коже. Через кожную стому выводят мочеточнико-
вые интубаторы и трубку № 16-18F, дренирующую резервуар (рис. 35-16).
Самый важный этап при создании кишечного мочевого резервуара - правиль-
ное формирование удерживающей манжеты в афферентном (приводящем) и. осо-
бенно. эфферентном (отводящем) коленах.
Наибольшее распространение получили манжеты в виде «чернильницы-непро-
ливайки», образующиеся при вворачивании одного участка кишки в другой.
Манжета должна отвечать двум главным требованиям:
•	осуществлять адекватную континенцию:
•	легко, без затруднений пропускать трубку при катетеризации резервуара.
Несмотря на. казалось бы. тщательно отработанную технику формирования
инвагинированных кишечных клапанов, практически все хирурги отмечают нема-
лое количество осложнений, связанных с этим удерживающим механизмом.
В настоящее время ещё не обнаружен способ создания удерживающего механиз-
ма. удовлетворяющего всем требованиям. Однако при формировании резервуара
из правой половины толстой кишки возможно применение метода, позволяющего
в несколько раз снизить количество послеоперационных осложнений. Этим мето-
лом служит аппендикостомия (рис. 35-17).
Таким образом, в настоящее время одним из перспективных методов лечения
детей с тотальным недержанием мочи при нарушении функций дистального отде-
ла толстой кишки и анального сфинктера можно считать формирование артифи-
циального мочевого пузыря из сегмента кишки с запирательным механизмом.
Рис. 35-15. Создан ниппель-клапан из подвздош-
ной кишки и имплантированы мочеточники.
Рис. 35-16. Сформированный толстокишеч-
ный кондуит.
620 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Рис. 35*17. Червеобразный отросток прове*
ден в подслизистом тоннеле толстокишечного
резервуара.
Рис. 35*18. Операция Майнц-Il. Сшивание
задней стенки резервуара.
Параллельно с развитием техники конструирования артифициальных мочевых
резервуаров многие урологи продолжали поиск более естественных способов удер-
жания и эвакуации мочи при кишечной деривации.
Одним из наиболее распространённых в настоящее время способов уретеро-
сигмостомии с разделением тока мочи и кала следует признать способ создают
сигморектального пузыря (MAINZ-pouch-II). Из участков сигмовидной и прямо:,
кишки создают резервуар низкого давления и достаточной ёмкости.
Операция Майнц-П (MAINZ-pouch-П). Нижнесрединная лапаротомия. В ран;
выводят сигмовидную кишку и мобилизуют дистальнее ректосигмоидальног:
перехода. По taenia libera вскрывают просвет кишки. Длина разреза составляет
около 10-12 см проксимальнее и дистальнее ректосигмоидальной зоны. Подлин-
нику разреза сигмовидную кишку складывают в виде буквы «и», перевернуто:
«вверх ногами» (рис. 35-18).
Заднюю стенку резервуара формируют соединением внутренних краёв рассечён-
ных сигмовидной и прямой кишки с помощью анастомоза «бок в бок» двойных
швом: серозно-мышечным и слизисто-слизистым. Мочеточники имплантируют i
верхний квадрант задней стенки резервуара (рис. 35-19). Мочеточники интубиру-
ют. катетеры выводят вместе с трубкой, дренирующей прямую кишку. Резерву^:
фиксируют к передней поверхности мыса промонториума с помощью двух шве 
(рис. 35-20). Это позволяет избежать смещения мочевого пузыря и перекручива-
ния мочеточников. Переднюю стенку резервуара зашивают отдельными узловым:
швами, проходящими через все слои (рис. 35-21).
Операция Майнц-П логически обоснована созданием сферического резервуара
в зоне мочеточниково-кишечного соустья, подавляющего высокоамплитудны:
перистальтические волны толстой кишки, препятствующие нормальному пассаж*,
мочи по верхним мочевым путям, и не сложна в техническом исполнении.
Однако есть и сомнительная сторона этого метода: прохождение мочи и кап
в одном русле. Трудно предположить, чтобы в этом созданном резервуаре не сме-
шивались кал и моча, что увеличивает риск малигнизации. Сами авторы метоп
советуют ежегодно производить ректальное исследование.
АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ И УРЕТРЫ	621
Рис. 35*19. Операция Майкц-Н.
.‘члламтация мочеточников.
Рис. 35*20. Операция Майнц*П.
Фиксация резервуара к мысу
промонториума.
Рис. 35*21. Операция майнц-п.
Сшивание верхней и передней
стенок резервуара.
Главным принципом при разработке и внедрении в клиническую практику
метода уретероэнтеросигмостомии было полное исключение контакта кишечного
содержимого с областью соединения мочевых путей и толстой кишки.
Это оперативное вмешательство разработано в нашей клинике. Идея метода
принадлежит академику Э.А. Степанову.
Суть метода заключается в возможности максимального разделения тока мочи
и кала с использованием в качестве буфера (демпфера) тонкокишечной вставки
с антирефлюксным механизмом между мочевыми путями и толстой кишкой.
Определяющее звено этой операции — оригинальный способ создания анти*
рефлюксного клапана в тонко-толстокишечном соединении.
Уретероэнтеросигмостомия. Нижнесрединная лапаротомия. В 10-15 см от
илеоцекального угла изолируют сегмент подвздошной кишки длиной 8-10 см на
брыжеечной ножке. Целостность кишечной трубки восстанавливают анастомозом
«конец в конец». Тонкокишечную вставку располагают изоперистальтически.
Затем в неё имплантируют мочеточники. Мочеточниковые интубаторы проводят
в просвет кишки и через дистальный конец выводят наружу. Противоположный
конец кишечного сегмента ушивают наглухо двухрядными швами.
В 5-7 см от переходной складки брюшины проводят поперечный разрез стенки
сигмовидной кишки по противобрыжеечному краю длиной 2-3 см. Через прямую
кишку проводят силиконовую или полиуретановую трубку, соответствующую
внутреннему диаметру тонкокишечного сегмента, и выводят через разрез сигмо-
видной кишки. Мочеточниковые интубаторы помещают внутрь трубки и протяги-
вают наружу. Трубку через открытый конец тонкокишечного сегмента вставляют
в его просвет на глубину 4-5 см. Толстой нерассасывающейся лигатурой (шёлк,
полиамид 2-3/0). отступив на 0,5 см от края, кишечный сегмент перевязывают на
трубке и вводят через разрез в просвет сигмовидной кишки на глубину 3.5-4 см.
Края разреза сигмовидной кишки подшивают по окружности к тонкокишечному
мочевому резервуару двухрядным узловым швом (рис. 35-22).
В послеоперационном периоде к 4-5-м сут участок кишки над лигатурой
некротизируется и отторгается. Оставшаяся часть тонкой кишки выворачивается
622 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Рис. 35*22. Уретероэнтеросигмоанастомоз (объ-
яснение в тексте).
Рис. 35-23. Сформированный ниппель-кла-
пан токкокишечного мочевого резервуара.
и срастается со слизистой оболочкой сигмовидной кишки, образуя бесшовный
анастомоз (рис. 35-23).
Сформированный ниппель-клапан тонкокишечного мочевого резервуара
и служит антирефлюксным механизмом, позволяющим свободно оттекать моче из
буфера в дистальный отдел толстой кишки и предотвращающим проникновение
кишечного содержимого в обратном направлении.
Клиническая проблема малой вместимости мочевого пузыря органического или
функционального генеза, сопровождающаяся нарушением уродинамики в верхних
мочевых путях и проявляющаяся недержанием мочи, может быть решена с помо-
щью расширяющей цистопластики.
Показанием к увеличению объёма мочевого пузыря считают уменьшение его
ёмкости менее чем до 80-100 мл. дезадаптацию детрузора, проявляющуюся рез-
ким подъёмом внутрипузырного давления и. как следствие, неконтролируемым
подтеканием мочи.
Какой сегмент кишки более подходит для расширяющей цистопластики - опре-
делить сложно.
Подвздошную кишку технически проще использовать для увеличения мочевогс
пузыря, так как она мобильнее и можно изолировать при необходимости больший
по длине сегмент.
Применение сигмовидной кишки в качестве трансплантата обосновано общнос-
тью иннервации и похожим функционированием с мочевым пузырём.
Энтероцистопластика сегментом подвздошной кишки. Нижняя срединная
лапаротомия. На расстоянии не менее 20-25 см от илеоцекального угла выбираю?
наиболее подвижный участок подвздошной кишки длиной до 15 см. Этот сегмент
кишки изолируют на брыжеечной ножке. Непрерывность подвздошной киши;
восстанавливают анастомозом «конец в конец», располагая её кпереди от изоли-
рованного сегмента. Кишечный трансплантат после промывания антисептическим
раствором с антибиотиками рассекают по противобрыжеечному краю (рис. 35-24).
Рассечённый сегмент складывают в виде перевёрнутой буквы «и», прилежащие
друг к другу внутренние края сшивают непрерывным швом через все слои кишеч-
ной стенки (рис. 35-25). Далее возможно два варианта создания кишечной над-
ставки мочевого пузыря.
• При первом варианте кишечный лоскут складывают пополам во фронтально.*
плоскости и сшивают правый и левый боковые края (рис. 35-26) с образова-
нием купола.
АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ И УРЕТРЫ 623
Рис. 35-27. Формирование кишечного транс-
плантата в виде удлинённого цилиндра.
Рис. 35-26. Сшивание боковых стенок кишеч*
-ого сегмента.
• При втором варианте просто сшивают передние края рассечённого лоску-
та. начиная от верхушки, вворачивающим непрерывным швом, формируя
удлинённый цилиндр (рис. 35-27).
Затем от верхушки мочевого пузыря до средней трети его задней поверхности
отделяют брюшину. Детрузор рассекают в поперечном направлении на максималь-
но возможном протяжении. Мочеточники интубируют через устья, катетеры через
проколы стенки мочевого пузыря выводят
на кожу. Края кишечного трансплантата и
детрузора соединяют непрерывным швом.
Расширяющая сигмоцистопластика.
Мобилизуютнаиболееподвижнуючасть сиг-
мовидной кишки. Изолируют на брыжееч-
ной ножке сегмент кишки длиной 10-12 см.
Кишечный трансплантат вскрывают по
противобрыжеечному краю (рис. 35-28).
Дальнейший ход операции не отличается от
энтероцистопластики.
Заканчивая обзор способов хирургической
коррекции недержания мочи у детей путём
инкорпорации мочевой системы в кишечный
сегмент, можно заключить, что кишечная
деривация мочи может полноценно заме-
нить или дополнить утраченные вследствие
Рис. 35-28. Расширяющая сигмоцисто-
пластика (объяснение в тексте).
624 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
врождённых пороков или приобретённых заболеваний функции нижних мочевых
путей в плане адекватного накопления и эвакуации мочи. Обязательное условие
для оптимального функционирования новой системы - как можно более полное
отграничение тока кала и мочи с созданием надежной антирефлюксной защиты
как на границе разделения двух сред, так и в месте имплантации мочеточника в
кишечную стенку.
Глава 36
Нейрогенный мочевой пузырь
Спинальный мочевой пузырь
КОД ПО МКБ-10
N31.9. Нервно-мышечная дисфункция мочевого пузыря неуточ-
нённая.
G83.4. Синдром конского хвоста.
G95.8. Другие уточнённые болезни спинного мозга.
ЭМБРИОГЕНЕЗ. ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ
Подавляющее большинство авторов рассматривают в числе
возможных этиологических факторов данного заболевания
нарушение процессов эмбриогенеза на стадии закладки нервной
и костной системы. т.е. те нарушения, возникающие в сроки от
16-го дня до конца 8-й нед после оплодотворения, когда происхо-
дит формирование не только позвоночника, но и основных внут-
ренних органов.
Пороки развития спинного мозга стоят на одном из первых мест
среди сопутствующих пороков у детей с аномалиями развития
позвоночника. Теоретически у всех больных с пороками развития
позвоночника следует ожидать проявлений миелодисплазии, если
иметь в виду закладку нервной трубки и позвоночника как парал-
лельные и взаимосвязанные процессы эмбриогенеза с почти одина-
ковым тератогенным терминационным периодом. Соответственно
представить себе изолированное формирование пороков развития
осевого скелета и спинного мозга практически невозможно. Как
правило, аномально развитые органы и участки тканей получали
иннервацию из сегментов спинного мозга, которые в онтогенезе
развивались на одном уровне с порочными позвонками.
Со стороны почек и мочевыводящих путей выявляют наибольшее
количество сопутствующих аномалий, протекающих у большинства
детей бессимптомно. При урологическом обследовании выявляют
пороки развития мочевой системы или тяжёлые сопутствующие
функциональные изменения у 26.9% больных.
Из сведений по эмбриологии мочевой системы известно, что
процесс формирования почек происходит на уровне грудных и
верхних поясничных сегментов. Кроме того, закладка первичной и
626 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
вторичной почек происходит в непосредственной близости от развивающегося
позвоночника.
Позвоночный столб и органы мочевыделительной системы формируются одно*
временно из закладок рядом расположенных участков однотипной эмбриональ*
ной ткани (мезодермы). Развитие почек и мочевых путей человека распадается на
этапы, отражающие филогенетическую эволюцию.
Таким образом, сочетание пороков развития позвоночника с другими заболева-
ниями имеет не только теоретический интерес, но и крайне необходимо при выра-
ботке тактики обследования, лечения и прогнозирования заболевания в целом.
Морфологическая основа миелодисплазии — врождённое повреждение мие-
лина, так как последний чрезвычайно чувствителен к воздействию любых ток-
сических агентов. Несмотря на многочисленные исследования, тонкий механизм
деструкции миелина на сегодняшний день остаётся малоизученным.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Дефект спинномозгового канала и другие варианты синдрома каудальной рег-
рессии. прежде всего, обусловливают денервацию мочевого пузыря и сфинктерно-
го аппарата с различной вариабельностью поражения последних. В тех случаях,
когда миелодиспластический процесс не затрагивает рефлекторной дуги, возни-
кает «автоматический мочевой пузырь», который опорожняется более или менее
полно при наличии сохранного сенсорного рефлекса.
Нейрогенный мочевой пузырь при миелодисплазии имеет свои особенности.
Они связаны как минимум с двумя обстоятельствами.
•	Первое — локализация порока и его отношение к сложной системе иннер-
вации мочевого пузыря. Недоразвитие спинного мозга на уровне сегменте-
L,-Sm. где расположены его основные центры, определяет возможные вари-
анты пузырных дисфункций.
•	Второе - ребёнок рождается с нарушенной иннервацией мочевого пузыря,
а потому естественный этап формирования рефлекса на мочеиспускание
выпадает.
Двигательные дисфункции мочевого пузыря усугубляются вторичными про-
грессирующими расстройствами кровоснабжения детрузора, нарушениями его
биоэнергетики, внутрипузырной гипертензией и хроническим воспалением.
К моменту обращения больного к врачу в мочевой системе создаётся подчас
крайне неблагоприятная ситуация, проявляющаяся тотальной лейкоцитурией.
бактериурией. болями в животе, интоксикацией, недержанием мочи и тщ. В этой
связи необходимо применение большого и разнопланового комплекса клиниче-
ских, рентгенологических, уродинамических и электрофизиологических методов
исследования.
В настоящее время существуют разнообразные варианты нейрогенного мочево-
го пузыря. Наиболее оптимальна в клиническом отношении, на наш взгляд, клас-
сификация, предложенная В.М. Державиным и ЕЛ. Вишневским (1987):
•	гиперрефлекторный мочевой пузырь (адаптированный и неадаптирован-
ный):
•	гипорефлекторный мочевой пузырь (адаптированный и неадаптированный):
•	различные варианты этих двух состояний.
Применительно к больным с пороками развития спинного мозга (миелодиспла-
зией) и учётом степени тяжести денервации мочевого пузыря данная классифика-
ция будет иметь следующий вид:
•	арефлекторный гипотоничный мочевой пузырь;
•	арефлекторный гипертоничный мочевой пузырь.
Клинические проявления арефлекторного гнпотоничного мочевого пузыре
заключаются в редком (до 2-3 раз в сут) мочеиспускании при наличии посто-
НЕЙРОГЕННЫЙ МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ 627

Рис. 36-1. Цистометрическая кривая, характерная для гипорефлекторното мочевого пузыря с низ*
G-м внутрипузырным давлением.
янного недержания мочи в виде подтекания по каплям и значительного объёма
остаточной мочи, эвакуируемой, как правило, путём перманентной катетеризации.
У таких детей персистирует постоянная мочевая инфекция, нередко обнаруживают
пузырно-мочеточниковые рефлюксы, характерна эндоскопическая картина в виде
трабекулярностн и псевдодивертикулёза слизистой оболочки с явлениями хрони-
ческого буллёзного цистита.
Характерная для арефлекторного гипотоничного мочевого пузыря цистомет-
рограмма представлена на рис. 36-1.
Понятие «арефлекторный гипертоничный» объединяет несколько вариан-
тов детрузорно-сфинктерных диссенергий, отличающихся рядом существенных
деталей: состоянием адаптации детрузора в фазу наполнения, особенностями
нарушения уродинамки, сфинктеральной активностью, отношением к положе-
нию тела и тд. К ним относят гипертонию моторную, незаторможённый мочевой
пузырь, сенсорную, постуральную и др. Во всех случаях речь идёт о вариантах
нервно-рефлекторной возбудимости в принципе арефлекторного «автономного»
мочевого пузыря с различной сохранностью сомато-вегетативного обеспечения
на фоне миелодисплазии.
Характерные клинические проявления у детей с данной формой нейрогенной
дисфункции — поллакиурия (до 60-80 мочеиспусканий в сут) при наличии постоян-
ного недержания, отсутствие остаточной мочи, высокое внутрипузырное давление,
в большинстве случаев — незаторможённые сокращения детрузора (рис. 36-2).
Серьёзная проблема в лечении больных с миелодисплазией - неадаптиро-
ванный (нестабильный) мочевой пузырь - характерная для этого заболевания
форма нарушения регуляции акта мочеиспускания.
Мочевой пузырь следует называть нестабильным, если между двумя актами
мочеиспускания, т.е. в фазе накопления, детрузор вызывает повышение внутрипу-
зырного давления на любые раздражители. По одной из точек зрения, сакральный
парасимпатический центр мочевого пузыря находится в гиперактивном состоянии
и получает тормозящие влияния со стороны вышележащих отделов спинного
мозга. Начало и завершение акта мочеиспускания рассматривают как прекращение
и возобновление супраспннального торможения. При задержке развития супра-
спинальных центров или пороках развития спинальных проводников гиперактив-
ное состояние спинального центра вызывает хаотичные, незаторможённые сокра-
щения детрузора в фазе наполнения, т.е. приводит к развитию незаторможенного
мочевого пузыря.
628 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Рис. 36*2. Цистометрическая кривая, характерная для гипертоничного незаторможенного моче-
вого пузыря.
Незаторможенная активность мочевого пузыря и нарушения уродинамики пс
типу интермиттирующей гипертензии обусловлены резким возбуждением всех
элементов эфферентного звена парасимпатической нервной системы, включа-
ющей сакральный центр, тазовые нервы. м*холинорецепторы. что подтверждается
эффективностью блокады или пересечением сакральных корешков. Правильная,
интерпретация данного факта имеет огромное значение в выборе адекватной так-
тики хирургического лечения.
Говоря о нейрогенной дисфункции мочевого пузыря у детей с порока-
ми развития каудальных отделов спинного мозга, следует помнить о концеп-
ции неравномерности темпа развития и созревания морфо-функциональных
систем.
Кроме этого следует помнить о явлениях дисплазии различных сегментов
мочевой системы (персистирование эмбриональных структур в организме раз-
вивающегося ребенка), способных привести в будущем к необратимым измене-
ниям почечной паренхимы в условиях повышенной функциональной нагрузки н_
нижние мочевые пути.
Отставание в развитии супраспинальных центров при наличии врождённо,
патологии каудальных отделов спинного мозга приводит к отсутствию подчине-
ния наружного уретрального сфинктера волевому контролю. В норме рефлектор-
ное расслабление детрузора сопровождается рефлекторным спазмом сфинктеров
а при детрузорно-сфинктерной диссинергии непроизвольное сокращение детрузо-
ра сопровождается сокращением сфинктеров. Подобная уретральная обструкции
вызывает острое повышение внутрипузырного давления, превышающее микии-
онное.
Клинически это состояние проявляется поллакиурией. императивными позы-
вами (при сохранности рефлекторной дуги), императивным неудержанием мочи,
нелокализованными болями и т.д. При рентгенологическом обследовании •
подобных больных часто обнаруживают пузырно-мочеточниковые рефлюксы
вплоть до мегауретера.
Таким образом, патофизиологическая сущность расстройств мочеиспускания
при миелодисплазии у детей обусловливает многогранность не только клиниче-
ских проявлений, но и показателей функционального исследования. Более тоге
функциональное разрушение нервных проводников, выраженное в той или ино!
степени у данной категории бальных, резко затрудняет задачу верификации уро=-
НЕЙРОГЕННЫЙ МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ 629
ня поражения, его характера и, соответственно, выбор наиболее оптимального
метода лечения. Определяя спектр лечебных мероприятий, приходится учитывать
буквально все звенья гомеостаза организма ребенка, страдающего миелодиспла-
зией, ибо только такой подход может обеспечить определённый уровень клини-
ческого эффекта.
ЛЕЧЕНИЕ
Основная особенность лечения недержания мочи у детей с миелодисплазией -
строго индивидуальный подход, основанный на тщательном сборе анамнеза,
выяснении самых незначительных нюансов в характере мочеиспускания, много-
кратном динамическом анализе ритма мочеиспускания и, естественно, адекватной
трактовке данных рентгенологического, функционального и электрофизиологи-
ческого исследований.
Универсального метода лечения недержания мочи у детей с пороками разви-
тия каудальных отделов спинного мозга не существует. Один и тот же препарат,
применяемый у разных детей, может оказать совершенно различный клиничес-
кий эффект, хотя, казалось бы. фармакологическая точка его приложения извес-
тна и физиологически обоснована. Пограничный характер данной проблемы
обусловливает специфику лечения детей, ибо попытки воздействия на отдельные
звенья патогенеза в части случаев позволяют достичь определённого эффекта по
удержанию мочи, однако это не означает, что восстановлены функции мочевого
пузыря. В тех случаях, когда дисфункция мочевого пузыря уже привела к раз-
витию микробно-воспалительного процесса и пузырно-мочеточникового реф-
люкса, восстановление нормальной уродинамики - важнейшее условие лечения
больных.
Консервативное лечение
Учитывая значительную терапевтическую резистентность нейрогенных дис-
функций мочевого пузыря у больных с миелодисплазией, спектр лечебных меро-
приятий достаточно разнообразен и направлен на различные звенья патогенеза.
•	Воздействие на эфферентные звенья вегетативной нервной системы с целью
восстановления нормальных или близких к ним детрузорно-сфинктерных
отношений, резервуарной функции мочевого пузыря и повышения замыка-
тельной функции сфинктеров согласно фармакологической специфике пре-
паратов. К этой группе относят м-холинолитики (атропин, дриптан), м-холи-
номиметики (ацеклидин), антихолинэргические препараты (неостигмина
метилсульфат, дистигмина бромид, галантамин), спазмолитики, дроперидол,
антагонисты кальция (верапамил) и др.
•	Активизация обменных процессов и биоэнергетики мочевого пузыря на
фоне ангиопротекторов с последующим применением препаратов первой
группы. Наиболее апробированы такие средства, как ксантинола никотинат,
циннаризин. пентоксифиллин, инозин, ретинол + витамин Е, кальция панто-
тенат. калия оротат. фолиевая, липоевая и гопантеновая кислоты, пирацетам,
пиридоксин, рибофлавин, цитохром С и тд. Кроме этого активно используют
локальную гипертермию мочевого пузыря. УВЧ-индуктотермию, воздействие
низкоэнергетическим лазером (накожно и внутрипузырно) и ультразвуком,
гипербарическую оксигенацию и др.
•	Активизация детрузор-стабилизирующих рефлексов с целью попытки восста-
новления детрузорно-сфинктерных взаимоотношений.
•	Влияние на высшие центры вегетативной регуляции с помощью нейротроп-
ных средств — антидепрессантов (имипрамин. амитриптилин), транквилиза-
торов (диазепам).
•	Купирование микробно-воспалительного процесса мочевых путей.
630 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
•	Снятие внутрипузырной гипертензии и профилактика последствий мочевой
ретенции путём периодической катетеризации мочевого пузыря в индивиду-
альном режиме.
•	Прерывание тормозящей парасимпатической импульсации к мочевому пузы-
рю и сфинктерному аппарату с помощью различных видов прокаиновых бло-
кад (эпидуральной, пудендальной, пресакральной).
•	Активизация глубоколежащих сенсорных путей с помощью различных вари-
антов рефлексотерапии (игло- и лазерорефлексотерапии).
•	Лечебный массаж и ЛФК с целью так называемого проприоцептивного нейро-
фасцикуляторного проторения.
•	Релаксационная медитативно-дыхательная гимнастика по методике Цигун.
При недержании мочи особое значение приобретает восстановление детрузорной
функции, направленное на создание условий функционирования мочевого пузыря в
режиме низкого давления. Иными словами, необходимы восстановление адаптаци-
онной способности детрузора и нормализация пузырного рефлекса. Поэтому обос-
новано применение методов, обеспечивающих принудительное отведение мочи.
Для адекватного функционирования пузырной стенки и разгрузки детрузора
применяют катетеризацию мочевого пузыря.
Лечение начинают с установки постоянного катетера в мочевой пузырь на
10-14 дней. Затем проводят индивидуальный подбор режима периодической кате-
теризации. Ориентирами служат эффективный объём мочевого пузыря и величина
внутрипузырного давления, определяемые на ретроградной цистоманометрии.
Использование этого метода снижает внутрипузырную гипертензию, что.
в свою очередь, уменьшает дезадаптацию детрузора.
С помощью периодической катетеризации добиваются имитации восстановле-
ния эвакуаторной функции и формирования (у части больных) самостоятельного
мочеиспускания по типу условного рефлекса.
После выполнения фармакопробы с атропином решают вопрос об отношении
к холинолитикам. В случае положительной пробы (Уменьшение количества моче-
испусканий за счёт снижения внутрипузырного давления) ребёнку назначают курс
атропина 0.1% подкожно 2 раза в день из расчёта 0,1 мл на 1 год жизни в течение
7 дней с интервалом в 2 нед. либо дриптана по 2,5 мг 2-3 раза в месяц.
Следует отметить, что указанные лечебные мероприятия начинают тотчас после
первичного уродинамического исследования, проведённого в первые дни после
поступления ребенка. В последующем, по мере необходимости, развёртывают весь
диагностический комплекс и. исходя из его результатов, назначают соответству-
ющую терапию.
Параллельно с атропинизацней и катетеризацией мочевого пузыря в индиви-
дуальном режиме назначают физиопроцедуры (анальную электростимуляцию
и индуктотермию мочевого пузыря).
Для улучшения общей и регионарной гемодинамики применяют ангиопротек-
торы (пентоксифиллин, дипиридамол, препараты никотиновой кислоты, инозин),
коферменты витаминов (пиридоксаль фосфат, рибофлавин).
Детям с нарушенной уродинамикой верхних мочевых путей и вторичным пие-
лонефритом проводят соответствующую терапию уроантисептиками под контро-
лем посевов мочи.
Длительность курса лечения с учётом смены вариантов приведённого выше
реабилитационного комплекса составляет от 3 до 5 нед. Естественно, сроки увели-
чиваются в случаях необходимости применения того или иного варианта хирур-
гической коррекции.
Гораздо серьёзнее стоит проблема лечения детей с незаторможенным мочевым
пузырём, особенно гипертоничным его вариантом. Чрезвычайная устойчивость
НЕЙРОГЕННЫЙ МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ В31
неадаптированных форм арефлекторного мочевого пузыря к лечению требует
применения более сложных методик консервативного лечения.
Основной принцип лечения недержания мочи при гипертоничных формах
арефлекторного мочевого пузыря у детей с миелодисплазией - уменьшение слон*
тайной активности детрузора. Для этой цели можно применить:
•	антнмускариновые препараты;
•	антагонисты кальция;
•	а-адреноблокаторы;
•	р-адреномиметики:
•	трициклические антидепрессанты;
•	ингибиторы синтеза простагландинов;
•	аналоги вазопрессина и др.
Для лечения гиперактивных форм нейрогенного мочевого пузыря наиболее
широко применяют антимускариновые препараты.
Типичный антимускариновый препарат - атропин. Он входит в группу тре-
тичных аминов, несмотря на побочные эффекты, его применяют очень широко,
но короткими курсами. У части больных, кроме парентерального пути введения,
используют внутрипузырные инстилляции атропина.
Окснбутинин. толтеродин - новые сильнодействующие и конкурентоспо-
собные антагонисты мускариновых рецепторов. Препараты также не обладают
селективностью в отношении подвидов мускариновых рецепторов, однако имеют
некоторую избирательность по отношению к мочевому пузырю в сравнении со
слюнными железами.
Положительная фармакологическая проба с атропином у детей с незатор-
моженным мочевым пузырём - показание к включению в лечебный комплекс
эпидуральных блокад. Эффект от блокады заключается в значительном увеличе-
нии «сухих» промежутков (до 2-3 ч). появлении эквивалента позыва на мочеис-
пускание в виде боли в гипогастральной области. По данным уродинамического
исследования, отмечают увеличение эффективного объёма мочевого пузыря на
треть или половину исходного, снижение внутрипузырного давления на 10-20 см
вод.ст.. уменьшение незаторможенных сокращений детрузора.
Следует отметить, что выявленный лечебный эффект может быть непродолжи-
телен (от 1 до 4-5 сут). что требует повторного введения прокаина в эпидуральное
пространство. Курс состоит из 2-3 блокад.
Кроме обычного физиотерапевтического лечения, применяют метод транс-
уретрального внутрипузырного воздействия на детрузор низкоэнергетическим
лазером, инстилляции мочевого пузыря раствором дроперидола. что в комплексе
с другими методами оказывает определённый клинический эффект.
Значительную положительную роль в снятии внутрипузырной гипертензии
и незаторможенных сокращений детрузора играют такие методы, как гипербари-
ческая оксигенация, игло- и лазерорефлексотерапия.
Механизм гипербарической оксигенации достаточно изучен и основан на уст-
ранении тканевой гипоксии, что чрезвычайно важно для биоэнергетики детрузора
и ЦНС.
Положительный эффект рефлексотерапии однозначно объяснить сложно.
Возможно, в условиях денервации тазовых органов, связанных с повреждением
нервных проводников, задействование окольных меридианов моделирует эффект
спрайтинга и в какой-то мере участвует в нормализации функционального состо-
яния детрузора.
Анализ клинических наблюдений и перманентный уродинамический конт-
роль позволяют подобрать адекватный вид лечения и частично компенсировать
нейрогенные расстройства у большинства детей. Важный момент лечения - его
непрерывность (не менее 3-4 полноценных курсов за год) и многогранность, т.е.
632 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
использование всех вышеперечисленных методов или их аналогов. Иногда даже в
тяжёлых ситуациях, связанных с выраженными мионеврогенными изменениями
детрузора, удаётся восстановить деятельность мочевого пузыря до вполне прием-
лемого состояния.
Хирургическое лечение
Изучение результатов хирургического лечения аномалий спинного мозга сви-
детельствует. что восстановление его временно утраченных функций происходит
особенно быстро после устранения сдавления спинного мозга, т.е. после ликви-
дации воздействия таких постоянных раздражителей, как костные остеофиты,
арахноидальные спайки и кисты, эпидуральные рубцы, липомы, липофибромы
и тл. Исходя из этого, имеющееся у ряда больных с врождёнными аномалиями
позвоночника и спинного мозга сдавление последнего (т.е. очаг патологиче-
ской ирритативной импульсации) необходимо устранять хирургическим путем.
Правильность такого принципиального положения подтверждена ближайшими
и отдалёнными результатами хирургического лечения. В то же время перед
клиницистом возникает задача определить степень обратимости посттравмати-
ческих или врождённых изменений спинного мозга, чтобы тем самым уточнить
показания к оперативному вмешательству.
При уточнении показаний к оперативному вмешательству необходимо учиты-
вать общее состояние больных с повреждением спинного мозга, обусловленное
следующими факторами:
•	тяжесть и характер повреждения;
•	сопутствующие заболевания ЦНС (гидроцефалия, параплегия и тл.);
•	вторичное повреждение органов малого таза (характер нейрогенной дисфунк-
ции мочевого пузыря и её осложнения).
В реконструктивной хирургии проводникового аппарата мозга у детей с поро-
ками развития каудальных отделов позвоночника и спинного мозга использую?
следующие варианты хирургического пособия: микрохирургический радикулолиз,
обводная реиннервация, удаление остеофита при диастематомиелии, каудальная
ризидиотомия, симпатэктомия.
В основу хирургического лечения менингорадикулоцеле и других доброкачест-
венных заболеваний каудальных отделов позвоночника и спинного мозга следует
положить следующие принципы:
•	ликвидация очага эфферентной патологической импульсации:
•	восстановление анатомо-топографических взаимоотношений элементов кон-
ского хвоста и попытка реиннервации нижележащих сегментов:
•	улучшение гемодинамики в зоне поражения и восстановление нормально?;
ликворотока.
Параллельно с этими задачами при необходимости решают вопрос о ком-
пенсации гидроцефалии, стабилизации позвоночника в зоне спинномозгово:
грыжи, хирургическом лечении трофических язв нижних конечностей и про-
межности.
В более старшем возрасте показаниями к операции могут быть стойкое, резис-
тентное к консервативной терапии недержание мочи и кала, парезы и паралич:
нижних конечностей, длительно незаживающие трофические язвы, что в первую
очередь укладывается в клиническую картину сдавления каудальных отдело-
спинного мозга и проводникового аппарата и проявлений «синдрома натяжею_£
спинного мозга».
С точки зрения уродинамики нижних мочевыводящих путей, недержание моч:
у детей с миелодисплазией развивается при повышенном внутрипузырном и нор-
мальном внутриуретральном давлении, повышенном внутрипузырном и снижен-
НЕЙРОГЕННЫЙ МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ 633
ном внутриуретральном давлении и нормальном внутрипузырном и сниженном
знутриуретральном давлении.
Хирургическая коррекция недержания мочи путём повышения внутриуретраль-
ного давления может быть успешной при третьем варианте нарушения уродина*
мики.
Показанием к хирургической коррекции сфинктерного механизма мочевого
пузыря (слинговые операции) считают сохранение симптомов недержания мочи
при восстановлении резервуарной функции мочевого пузыря вследствие выражен-
ной сфинктерной недостаточности.
Исходя из задач предоперативного этапа лечения и условий успешного выпол-
нения вмешательства, установлены следующие критерии готовности больного
к оперативной коррекции сфинктерного механизма.
•	Базовое внутрипузырное давление не должно превышать 20 мм вод.ст.. мак-
симальное - 40 мм вод.ст.
•	Допустимые явления дезадаптации детрузора: амплитуда незаторможенных
сокращений не выше 10 мм вод.ст., пиковое значение - не интенсивнее 40 мм
ВОД.СТ.
•	Эффективный объём мочевого пузыря должен соответствовать нижней гра-
нице возрастной нормы.
•	Отсутствие признаков инфекционно-воспалительного процесса мочевыводя-
щих путей.
Перечисленных позиций достаточно для оперативного восстановления удержа-
ния мочи в фазу накопления.
Для восстановления самостоятельного акта мочеиспускания после оперативной
коррекции сфинктера необходимы дополнительные условия: адекватная сокра-
тительная способность детрузора и наличие позыва на мочеиспускание (или его
эквивалента).
В качестве способа реконструкции сфинктерного аппарата используют ком-
бинацию двух методик: пластику шейки мочевого пузыря и петлевую сфинкте-
ропластику.
Сфинктерный аппарат мочевого пузыря должен обладать двумя основными
свойствами: удержанием мочи в фазу накопления и адекватной «пропускной» спо-
собностью в фазу изгнания мочи.
Исходя из всего вышесказанного, основные задачи оперативной реконструкции
сфинктерного механизма мочевого пузыря таковы:
•	создание условий для смыкания шейки мочевого пузыря;
•	повышение уретрального сопротивления;
•	формирование «точки фиксации» для препятствия смещению мочевого пузы-
ря вследствие пареза мышц тазового дна.
Для смыкания шейки мочевого пузыря необходимо, чтобы пространственная
структура дна мочевого пузыря приближалась к плоскости. У детей с миелодиспла-
зией вследствие нарушения анатомо-функциональных взаимоотношений области
шеечно-уретрального сегмента шейка имеет вид воронки, передняя и задняя части
дна мочевого пузыря расположены по отношению к осевой линии шейки под ост-
рым углом.
Пликация шейки мочевого пузыря заключается в централизации латеральных
участков шеечно-уретрального сегмента, что позволяет сформировать аналог впе-
редишеечной арки и увеличить угол между передней частью дна мочевого пузыря
и шеечно-уретральной осью.
Помещение петлевого трансплантата в позадишеечное пространство и создание
натяжения обеспечивает перемещение тканей в проекции верхушки глубокого
треугольника в вентрально-каудальном направлении, что приводит к физическо-
му сближению стенок шейки, увеличению угла между шеечно-уретральной осью
634 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
и дорсальной частью дна мочевого пузыря. Совокупность описанных манипуляций
позволяет максимально приблизить структуру дна мочевого пузыря к плоскости.
Это. в свою очередь, обеспечивает адекватное анатомическое взаиморасположе-
ние петли детрузора, впередишеечной арки и циркулярных мышечных волокон в
области дна мочевого пузыря, что необходимо для смыкания шейки в фазу накоп-
ления мочи. Необходимо отметить, что геометрически проксимальный уровень
вентральной линии швов должен соответствовать уровню помещения петлевого
трансплантата.
Порцию натянутой петли, примыкающей к задней полуокружности и боковым
поверхностям шейки, также можно рассматривать как фактор, увеличивающий
напряжение стенок шеечно-уретрального сегмента. Результатом указанных мани-
пуляций становится повышение уретрального сопротивления. Функциональная
длина активной зоны обеспечивается длиной линии вентральных швов и шириной
петлевого трансплантата.
При проведении петлевого трансплантата в позадишеечном пространстве, натя-
жении и закреплении обоих его концов в области дорсальной части дна мочевого
пузыря формируется своеобразная область фиксации, препятствующая смещению
мочевого пузыря вследствие пареза мышц тазового дна. Описанные манипуляции
обеспечивают удержание мочи в фазу накопления. Создание адекватного урет-
рального сопротивления необходимо не только для детей с достаточной сокра-
тительной способностью детрузора, но и для детей с полной несостоятельностью
этого аспекта функций мочевого пузыря — с целью осуществления эвакуации
мочи путем периодической трансуретральной катетеризации мочевого пузыря
в домашних условиях.
Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря (нейрогенный мочевой пузырь) -
собирательное понятие, объединяющее состояния, возникающие в связи с
врождёнными или приобретёнными поражениями нервных путей и центров
на различных уровнях от коры головного мозга до интрамурального аппарата,
иннервирующих мочевой пузырь и обеспечивающих резервуарную и эвакуатор-
ную функции.
КОД ПО МКБ-10
F98.0. Энурез неорганической природы.
N393. Непроизвольное мочеиспускание.
N39.4. Другие уточнённые виды недержания мочи.
R32. Недержание мочи неуточнённое.
ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ
Наиболее тяжёлые расстройства функций мочевого пузыря отмечают при врож-
дённых пороках развития спинного мозга (например, миелодисплазии), травмах
опухолях и воспалительно-дегенеративных заболеваниях спинного мозга, т.е. пр?
частичном или полном анатомическом разобщении спинальных, супраспинальны!
центров и мочевого пузыря. Однако чаще встречают ситуации, когда расстройстве
акта мочеиспускания и уродинамики обусловлены задержкой созревания центров
вегетативной регуляции акта мочеиспускания и наличием гипоталамо-гипофи-
зарной дисфункции.
Независимо от места поражения нервной системы все формы нейрогенно:
дисфункции мочевого пузыря объединяет одна главная деталь — разобщение
мочевого пузыря как рабочей системы с корковыми центрами, обеспечнва-
НЕЙРОГЕННЫЙ МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ 635
ющими произвольный, волевой характер мочеиспускания. Поэтому ведущим
симптомом при нейрогенной дисфункции мочевого пузыря бывает расстройство
произвольного акта мочеиспускания как в фазу накопления, так и в фазу эваку-
ации мочи.
Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря часто осложняется циститом, пузыр-
но-мочеточниковым рефлюксом, пиелонефритом, а клинически проявляется раз-
нообразными расстройствами мочеиспускания, из которых наиболее частыми
бывают поллакиурия. императивные позывы, неудержание и недержание мочи.
Иннервацию мочевого пузыря можно разделить на три регуляторных уровня.
Каждый уровень регуляции может функционировать самостоятельно и имеет
координацию верхних уровней, при этом при отсутствии контроля верхнего уров-
ня регуляция осуществляется на более нижних.
•	Первый уровень включает соединение нейрона с пучком мышечных волокон,
которые соединены между собой через варикозисы. а медиаторами могут
быть ацетилхолин или норадреналин и внутристеночные нервные структуры,
формирующие автономное нервное сплетение.
•	Второй уровень включает спинальные центры мочеиспускания, поясничные
ганглии симпатического ствола, пузырное сплетение и сами нервные волокна.
Он имеет симпатическую и парасимпатическую иннервацию.
ф Симпатическая иннервация осуществляется клетками Якобсона, располо-
женными в боковых рогах серого вещества сегментов Thl2. L1 и L2 спинно-
го мозга. Симпатические преганглионарные волокна выходят из спинного
мозга в составе передних корешков и заканчиваются в поясничных узлах
симпатического ствола (truncus sympaticus). Постганглионарные волокна
образуют подчревные нервы (пп. fypogastrici), которые вместе с парасим-
патическими волокнами формируют пузырное сплетение (plexus vesicularis)
и заканчиваются в мышцах самого пузыря и его сфинктерах. Действие
симпатического звена реализуется, в частности, через а-адренорецепторы.
широко представленные в сосудах мочевого пузыря.
ф Парасимпатическая иннервация осуществляется ядрами S2-S4 крестцовых
сегментов. Волокна этих ядер выходят через передние рога спинного мозга
и формируют тазовые нервные стволы (nn.pelvici). которые частично закан-
чиваются в пузырном сплетении, частично - в интрамуральных ганглиях,
обусловливающих автоматическое мочеиспускание при частичной или пол-
ной денервации мочевого пузыря. Большая часть детрузора иннервируется
парасимпатическими волокнами (S2-S4). а зона пузырного треугольника -
симпатическими (Th 1-L2). Основной медиатор парасимпатической нервной
системы - ацетилхолин.
•	Третий уровень регуляции образуется из центров мочеиспускания, располо-
женных в варолиевом мосту, гипоталамусе, среднем мозге, лобной и теменной
долях головного мозга, зрительных ядрах, мозжечке, ретикулярной форма-
ции. Эфферентные импульсы проводятся по пирамидным и ретикулярным
путям. Этот уровень регуляции тормозит или активирует спинальные рефлек-
сы мочеиспускания, а также обеспечивает соматическую иннервацию мышц
тазового дна и наружного сфинктера мочевого пузыря и мышц наружной
брюшной стенки. Чувствительная иннервация обеспечена соматическими,
парасимпатическими и симпатическими волокнами. Как соматические, так
и парасимпатические чувствительные волокна идут от мочевого пузыря к
сегментам S2-S4. а симпатические чувствительные волокна - к сегментам
T9-L2. В вышележащие центры информация поступает по латеральному спи-
ноталамическому тракту и пучку Голля.
Произвольная регуляция мочеиспускания обеспечена кортикоспинальными
трактами, управляющими сфинктером мочеиспускательного канала и мышцами
636 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
тазового дна. Примитивный мочеиспускательный рефлекс замыкается на уровне
S2-S4 и реализуется через двигательные парасимпатические волокна. Таким обра*
зом, вегетативная нервная система оказывает двоякое антагонистическое влияние
на детрузор за счёт симпатической и парасимпатической частей.
•	Симпатическая часть оказывает расслабляющее действие на детрузор и акти-
вирующее - на сфинктер мочеиспускательного канала.
•	Парасимпатическая часть, в свою очередь, вызывает сокращение детрузора и
расслабление внутреннего сфинктера уретры.
Поперечнополосатый наружный сфинктер (sphincter extemus) функционирует
произвольно. Он иннервируется альфа-мотонейронами (большими нейронами)
передних рогов спинного мозга на уровне его сегментов S2-S4 (куда идут сигналы
из парасимпатической нервной системы). Волокна этих клеток входят в состав
срамного нерва (л. pudendus).
Взаимодействие между различными звеньями вегетативной нервной системы
и соматическим отделом регуляции акта мочеиспускания осуществляется посред-
ством 12 детрузор-стабилизирующих рефлексов, описанных Mahony (1978).
Микционный цикл имеет две фазы: накопления и эвакуации.
•	В фазе накопления мочи в мочевом пузыре происходят адаптация мочевого
пузыря к увеличивающемуся объёму мочи при относительно низком внутри-
пузырном давлении, закрытие выходного отдела мочевого пузыря в период
покоя и при повышении абдоминального давления, отсутствии спонтанных
сокращений детрузора.
•	Опорожнение также происходит при определённых условиях: координиро-
ванном сокращении детрузора, расслаблении мышц тазового дна, понижении
сопротивления на уровне гладкомышечного и поперечнополосатого сфинкте-
ра. При нарушении даже одного из этих условий может произойти нарушение
микционного цикла, который осуществляется непрерывно в течение суток,
днём и ночью.
С момента рождения у ребёнка процесс мочеиспускания происходит спонтанно,
как простой рефлекс, замыкающийся на уровне спинального центра регуляции
акта мочеиспускания, проходя все фазы без контроля сознания.
В возрасте от 8 мес до 1Л лет в рефлекторную цепь включаются подкорковые
центры, а по мере роста ребёнка и включения элементов воспитания включаются
корковые условно-рефлекторные центры.
К 4 годам большинство детей способны контролировать мочеиспускание. Это
подтверждается отсутствием непроизвольного сокращения мочевого пузыря
во время его наполнения. Даже при такой наполненности мочевого пузыря,
когда возникает сильное желание помочиться, не возникает его сокращение без
воли ребёнка. Супраспинальный контроль становится полным, если ребёнок
обучился вызывать мочеиспускание даже при небольшом наполнении мочевого
пузыря. Полное завершение сложной нейромышечной системы регуляции ниж-
них мочевых путей у детей наступает к 12-13 годам.
Таким образом, у детей к 4-5 годам должны сформироваться навыки произ-
вольного удержания мочи при наполнении мочевого пузыря и адекватное возрасту
количество мочеиспусканий в сутки. Поэтому на сегодняшний день нейрогенную
дисфункцию мочевого пузыря начинают диагностировать с 4-5-летнего возраста.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Расширенная уродинамическая классификация дисфункции нижних мочевых
путей представлена Международным комитетом по удержанию мочи (Internationa!
Continence Societ - JCS) (табл. 36-1).
НЕЙРОГЕННЫЙ МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ 837
Таблица 36-1. Классификация дисфункции нижних мочевых путей Международного комитета по
держанию мочи (ICS)
Фаза накопления мочи	Фаза олорожиоиия
Функции мочового пузыря Сгниют детрузора • нормальная им стабильная •	Гиперактивность •	Нестабильность •	Гиперрефлексия чувствительность пузыря •	Нормальная •	Повышенная им гиперчувствительность •Сниженная им гипочувствительность •	Отсутствует Емкость пузыря •	Нормальная •	Высокая •	Низкая Растяжимость пузыря •	Нормальная •	Высокая •	Низкая Функции уретры	Функции мочевого пузыря Активность детрузора •	Нормальная •	Гипофункция •	Аконтрактильность Функции уретры
норма Недостаточность	Норма Обструкция Гиперактивность Механическая обструкция
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Наиболее частыми проявлениями нейрогенной дисфункции мочевого пузыря
бывают нарушения мочеиспускания. Под нарушениями мочеиспускания пони*
мают симптомокомплекс. включающий изменение частоты мочеиспускания,
недержание или задержку мочи, болезненные мочеиспускания, императивные
позывы.
Изменение частоты мочеиспускания. Частота мочеиспускания зависит от
возраста. У новорождённого рефлекс на мочеиспускание осуществляется по типу
безусловного, частота мочеиспусканий достигает 20 раз в сут. По мере увеличения
объёма мочевого пузыря и стабилизации рефлекса мочеиспускания ребёнок начи-
нает мочиться реже - до 5-6 раз в сут. Следует отметить, что эффективный объём
мочеиспускания при этом должен соответствовать возрастной норме (2-3 года —
50-90 мл; 4-5 лет - 100-150 мл: 6-9 лет - 150-200 мл; 10-12 лет - 200-250 мл;
13-15 лет-250-350 мл).
Изменение частоты мочеиспускания возможно в сторону как увеличения (пол-
лакиурия), так и уменьшения (олигурия). Изменение частоты мочеиспускания
редко беспокоит родителей, обычно на этот симптом обращают внимание при
сочетании его с императивными позывами, болевым симптомом или недержанием
мочи. Тем не менее важно уметь выявить изменения частоты мочеиспускания,
что позволяет в дальнейшем правильно определить план обследования больного.
Наиболее объективным методом служит регистрация ритма спонтанных моче-
испусканий в течение дня с указанием времени мочеиспускания и эффективного
объёма. Проведение исследования в течение 3-4 дней позволяет врачу оценить
частоту мочеиспускания и выявить возможные отклонения.
Недержание мочи (непроизвольная потеря мочи) - тяжёлая социальная
и гигиеническая проблема для ребёнка, а также одна из наиболее частых жалоб в
детском возрасте. Выделяют дневное и ночное недержание мочи, недержание мочи
при сохранённом позыве на мочеиспускание, при императивном позыве и, наобо-
638 УГОЛОГИЯ-АНДГОЛОГИЯ
рот. при ослабленном или даже полном отсутствии позыва. Тотальное недержание
мочи с отсутствием позыва на мочеиспускание - симптом глубокого нарушения
иннервации мочевого пузыря.
Затруднённое мочеиспускание. Напряжение, беспокойство ребенка во время
мочеиспускания при отсутствии болевого синдрома - признак затруднённого
мочеиспускания. Оно может присутствовать с рождения ребёнка, что более харак-
терно для разнообразных пороков развития, а может нарастать постепенно или
развиться внезапно и привести к полной задержке мочи. Последние состояния
более характерны для опухолевых процессов или мочекаменной болезни (заку-
порка конкрементом шейки мочевого пузыря или уретры).
Болезненное мочеиспускание. Боль над лобковым симфизом (внизу живота)
или в области промежности может возникать или усиливаться либо по мере запол-
нения мочевого пузыря, либо в конце мочеиспускания. Наиболее частой причиной
болевого синдрома бывают воспалительные изменения мочевыделительной систе-
мы, особенно нижних мочевых путей (циститы, уретриты).
Императивные позывы. В тех случаях, когда позыв на мочеиспускание сопро-
вождается ощущением, что мочеиспускание произойдёт немедленно, говорят об
императивных позывах. Императивные позывы нередко сопровождаются неудер-
жанием и недержанием мочи.
Лабораторные и инструментальные исследования
В последние годы в детской урологической клинике приобретают всё большее
значение методы исследования уродинамики нижних мочевых путей. Значимость
их особенно велика при разнообразных расстройствах мочеиспускания. Существует
большое количество способов объективной оценки уродинамики, однако наиболь-
шее распространение получили системы, позволяющие провести комплексное
исследование как в фазу накопления мочи, так и в фазу эвакуации.
Изучение эвакуаторной функции начинают с урофлоуметрии (рис. 36-3) -
динамической регистрации объёмной скорости потока мочи во время акта моче-
испускания.
Этот метод позволяет оценить соотношение между проходимостью уретры
и сократительной способностью детрузора. В норме средняя объёмная ско-
рость потока мочи составляет от 11-14 мл/с (при объёме мочевого пузыря до
200 мл) до 16-25 мл/с (при объёме мочевого пузыря более 200 мл). Снижение
объёмной скорости мочеиспускания позволяет заподозрить препятствие отток\
мочи или снижение сократительной силы детрузора. Урофлоуметрия, будучи
неинвазивным методом, может быть применена у детей с 2-летнего возраста,
она служит хорошим скрининг-тестом при подозрении на инфравезикальную
обструкцию.
Для объективной оценки фазы наполнения мочевого пузыря используют
цистометрию — регистрацию давления в мочевом пузыре при его заполнении.
Цистометрия может быть прямой (регистрационный катетер вводят в мочевой
Рис. 36-3. Урофлоуметрия.
НЕЙРОГЕННЫЙ МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ	839
пузырь путем его надлобковой пункции) и непрямой (при трансуретральном вве-
дении катетера). В норме по мере заполнения мочевого пузыря вследствие элас-
тичности детрузора давление в нём сохраняется относительно постоянным и не
превышает 5-10 см вод.ст. При цветометрии регистрируют также объём, при кото-
ром возникает первый позыв на мочеиспускание, и максимальный объем мочевого
пузыря, оценивают стабильность детрузора, его способность адаптироваться к
новым условиям по мере накопления мочи. Сдвиг порога чувствительности влево
(в сторону уменьшения объёма мочевого пузыря) свидетельствует о повышенной
рефлекторной возбудимости детрузора (гиперрефлексия), а сдвиг этих показате-
лей вправо - о её снижении (гипорефлексия). Эпизоды резких повышений внут-
рипузырного давления в фазу наполнения говорят о нарушении адаптационных
свойств детрузора (незаторможённый мочевой пузырь).
Пшеррефлекторный мочевой пузырь клинически оценивают по пороговому
объёму наполнения мочевого пузыря, при котором наступает фаза опорожнения.
При гиперрефлексии мочевого пузыря объём последнего всегда меньше нижней
границы нормы возрастного объёма.
Пшеррефлекторный мочевой пузырь нельзя считать единой формой патологии.
Это понятие объединяет несколько вариантов детрузорно-сфинктерных диссинер-
гий, родственных по характеру гиперрефлексии, отличающихся рядом существен-
ных деталей (состоянием адаптации детрузора в фазу накопления, особенностями
нарушений уродинамики, сфинктеральной активности, отношением к положению
тела и др.). К ним относят гиперрефлексию, моторно-незаторможённый моче-
вой пузырь, сенсорную, постуральную. Во всех случаях речь идёт о повышенной
нервно-рефлекторной возбудимости мочевого пузыря - объединяющего их при-
знака.
Причины гиперрефлекторного мочевого пузыря до конца не изучены.
У новорождённых мочеиспускание осуществляется вне сферы сознания и бывает
рефлекторным актом. Сокращение детрузора и расслабление сфинктера мочеис-
пускательного канала хорошо сбалансированы. Диспропорция в развитии систем
регуляции начинается между первым и вторым годами жизни. При этом развитие
супраспинального торможения мышцы, выталкивающей мочу, начинает отста-
вать от подчинения сфинктера мочеиспускательного канала и мышц тазового диа
волевому контролю, что приводит к детрузорно-сфинктерной диссинергии. При
этом наполнение мочевого пузыря сопровождается непроизвольным сокращением
детрузора. В связи с тем что ребёнок стремится удержать мочу волевым сокраще-
нием сфинктера мочеиспускательного канала и мышц тазового дна. сразу опорож-
нения мочевого пузыря не наступает. Отсутствие волевого контроля над сфинкте-
ром мочеиспускательного канала и мышцами тазового дна в период сна приводит
к тому, что накопление пороговых объёмов мочи в мочевом пузыре обусловливает
его рефлекторное опорожнение.
Нестабильный мочевой пузырь может быть следствием недостаточности
нервного контроля детрузора в результате сохранения на продолжительный срок
постнатального типа нейромышечных взаимоотношений. Пгперчувствительность
детрузора к медиатору парасимпатической нервной системы ацетилхолину объ-
ясняют задержкой созревания системы иейрогуморальной регуляции функций
мочевого пузыря.
Комплексное исследование акта мочеиспускания, особенно у больных с недер-
жанием мочи, предполагает оценку соотношения работы детрузора и сфинктера
(в норме они реципрокные) и наряду с урофлоуметрией и цистометрией включает
электромиографию анального сфинктера, ректоманометрию, профилометрию
уретры - исследование, позволяющее определить распределение давления и его
величину по всей длине уретры.
640 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Дифференциальная диагностика
Симптомокомплекс нарушения мочеиспускания весьма разнообразен, однако
можно выделить следующие основные группы заболеваний и пороков развития,
вызывающих описанные выше симптомы.
• Пороки развития наружных половых органов и нижних мочевых путей:
ф сопровождающиеся недержанием мочи при недостаточности сфинктера
мочевого пузыря (тотальная эписпадия. экстрофия мочевого пузыря):
*	сопровождающиеся затруднением мочеиспускания на фоне препятствия
оттоку мочи (рубцовый фимоз, меатальный стеноз, инфравезикальная
обструкция):
о сопровождающиеся тотальным недержанием мочи при сохранённом акте
мочеиспускания (внесфинктерная эктопия устья мочеточника).
•	Воспалительные изменения со стороны нижних мочевых путей (циститы,
уретриты).
•	Пороки развития пояснично-крестцового отдела позвоночника, в том числе
сочетающиеся с поражением спинного мозга.
•	Травматические повреждения спинного мозга и нижних мочевых путей.
Обследование больного с нарушениями мочеиспускания должно включать
тщательное изучение анамнеза, осмотр, общий анализ мочи (при сомнительных
результатах - анализ мочи по Нечипоренко, Аддису-Каковскому), посев мочи на
стерильность, цистоскопию, функциональные методы исследования уродинами-
ки. Обязательным считают также рентгеновский снимок пояснично-крестцового
отдела позвоночника (прямой и боковой).
ЛЕЧЕНИЕ
В настоящее время в общепринятой медицинской практике используют сле-
дующие методы лечения нейрогенной дисфункции мочевого пузыря (НДМП):
медикаментозную терапию, физиотерапию, поведенческую терапию, катетериза-
цию мочевого пузыря, терапию по методу биологической обратной связи (БОС*
терапия), лазеротерапию, гипербарическую оксигенацию (ГБО). малоинвазивные
хирургические методы, оперативные хирургические методы, гипносуггестивную
терапию и психотерапию, рефлексотерапию.
Применение лекарственных препаратов в комплексном лечении НДМП у детей
в основном направлено на угнетение патологических влияний парасимпатической
нервной системы на стенку мочевого пузыря при наличии признаков гиперрефлек-
сии и/или нестабильности. Применяют также препараты, улучшающие миелини-
зацию нервных волокон, несколько реже - препараты, блокирующие 0-адреноре-
цепторы при спастических состояниях шейки мочевого пузыря.
Группу препаратов, снимающих патологическую импульсацию парасимпатиче-
ской нервной системы, относят к м-холиноблокаторам. Ранее, в связи с отсутс-
твием селективных лекарственных веществ, при гиперрефлекторных и/или неста-
бильных формах НДМП применяли атропин, а также препараты белладонны
листьев в виде экстрактов и свечей. Применение этих медикаментов было ограни-
чено часто развивавшимися побочными эффектами в виде сердцебиения, сухости
слизистых оболочек, мидриаза, а также небольшой широтой терапевтического
действия с потенциальной угрозой передозировки. Атропин применяют сейчас для
проведения фармакологической пробы на восприимчивость больного с НДМП к
м-холинолитикам.
Для более широкого применения, в том числе вне стационара, теперь стали
доступны селективные препараты с меньшим количеством побочных эффектов:
м-холинолитики, такие как оксибутинин. толтероднн.
Действие оксибутинина основано на умеренном м-холинолитическом эффекте
без выраженного воздействия на центральную нервную систему, дополненном
НЕЙРОГЕННЫЙ МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ 64*1
миотропным спазмолитическим эффектом за счёт блокады кальциевых каналов
в миоцитах.
Из лекарственных веществ, улучшающих миелинизацию нервных волокон и. со-
ответственно. их созревание, а также трофику стенки мочевого пузыря, чаще всего
применяют гамма-оксимасляную кислоту (кальциевую соль), витамины группы В.
Относительно новый метод использования препаратов группы м-холинолити-
ков - внутрипузырное введение в виде инстилляций их растворов. При внутри*
пузырном использовании отмечают более выраженный уродинамнческий эффект
и практически полное отсутствие побочных действий препаратов.
Физиотерапия (диадинамические токи, синусмоделированные токи, элект-
ростимуляция. светотерапия. электрофорез лекарственных веществ) показана
при любых формах нейрогенной дисфункции мочевого пузыря. Диадинамические
токи обладают стимулирующим и трофическим действием на мочевой пузырь и
окружающие ткани. Улучшение кровообращения в стенке мочевого пузыря спо-
собствует закреплению результатов лечения. Более выраженным стимулирующим
действием обладают синусмоделированные токи, или амплипульс. Перспективная
методика - электростимуляция заднего большеберцового нерва игольчатым элек-
тродом.
В литературе описан также положительный эффект сакральной и трансректаль-
ной электростимуляции при гипорефлекторных и арефлекторных формах нейро-
генного мочевого пузыря.
При электрофорезе лекарственных препаратов (атропина, неостигмина метил-
сульфата. дистигмина бромида) происходит сочетанное воздействие электриче-
ского тока и ионизированных форм лекарственных веществ и достигается более
высокая концентрация препаратов в месте воздействия при отсутствии общего
влияния препарата на организм.
Коррекция поведения ребёнка и различные варианты катетеризации мочевого
пузыря (периодическая или продлённая) остаются важными средствами лечения
выраженных форм нейрогенного мочевого пузыря.
При некоторых гипорефлекторных формах иногда достаточно дополнитель-
ного напоминания ребёнку о необходимости посещения туалета. Со временем
формируется устойчивый рефлекс и даже происходит снижение порога чувстви-
тельности детрузора. Периодическая катетеризация мочевого пузыря при наличии
значительного количества остаточной мочи - необходимая мера вторичной про-
филактики осложнений при нарушении функций мочевого пузыря.
Лазеротерапию можно считать вполне обоснованным методом лечения, если
учесть, что почти в 98% случаев у детей с НДМП присутствуют проявления веге-
тативной дистонии. При этом рекомендуют применять как контактное облучение
«красным» лазером в проекциях биологически активных точек, влияющих на
общий вегетативный тонус, так и регионарное воздействие излучением инфра-
красного спектра (гелиевым лазером) наЪбласть мочевого пузыря.
Гипербарическую оксигенацию при НДМП назначают с целью улучшения
трофики детрузора, так как один из ведущих элементов в патогенезе - гипоксия
детрузора.
Широкое распространение при лечении НДМП с энурезом получила БОС-
терапия. Метод основан на тренировке центральной регуляции рефлекторной
деятельности мочевого пузыря и элементов тазового дна с помощью зрительных
и звуковых образов, управляемых пациентом с использованием специальных
компьютерных программ. В части случаев методика позволяет достичь стойкого
эффекта или закрепить эффект, полученный при воздействии фармакологических
препаратов и физиотерапии.
Малоинвазивные методы лечения НДМП занимают промежуточный этап
между консервативной терапией и оперативным вмешательством. Сюда относят
642 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
эндоскопическое введение лекарственных веществ (ботулинический токсин типа
А-гемагглютинин комплекса, этанол) в детрузор или под слизистую оболочку
мочевого пузыря. К такому лечению прибегают, когда исчерпаны возможности
известных антихолинергических препаратов и методов афферентной электрости*
муляции. Лечебные свойства ботулинического токсина типа А-гемагглютинин
комплекса основаны на способности ботулотоксина типа А длительно блокиро-
вать пресинаптический транспорт ацетилхолина в холинергических синапсах, не
оказывая системного действия.
Перспективным методом лечения представляется этанол-прокаиновая блокада
тригональной области мочевого пузыря. Доказана способность этанола умень-
шать количество мускариновых рецепторов, снижать метаболизм в аксонах путём
денатурации натриевых каналов и митохондрий. Подслизистый слой тригональ-
ной области мочевого пузыря обладает наибольшей рецепторной плотностью, что
позволяет использовать эту область для введения препарата. Доказана длительная
(более 1 года) способность этанола купировать клинические и уродинамические
проявления нейрогенной дисфункции у части больных.
Прогноз
При своевременно начатом лечении прогноз благоприятен. Нормализация
уродинамики позволяет избежать инфекционных осложнений, ликвидировать
поллакиурию. императивные позывы, неудержание и недержание мочи, добиться
полной социальной адаптации ребенка.
Глава 37
Аномалии мочевого протока
Мочевой проток (урахус) - эмбриональное трубчатое обра-
зование. соединяющее мочевой пузырь и пупок и служащее для
отведения мочи в околоплодные воды. Мочевой проток начинается
в области верхушки мочевого пузыря, следует по средней линии
между поперечной фасцией живота и брюшиной, заканчивается в
области пупочного кольца. На 4-5-м мес антенатального периода
урахус облитерируется, формируя срединную пупочную связку.
Аномалии мочевого протока обусловлены нарушением его облите-
рации.
Пузырно-пупочный свищ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Пузырно-пупочный свищ - отсутствие облитерации мочевого
протока на всём протяжении (рис. 37*1).
КОД ПО МКБ-10
N32.2. Пузырный свищ, не классифицированный в другох руб-
риках.
Q64.4. Аномалия мочевого протока (урахуса].
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клинически патология проявляется подтеканием мочи из пупка.
Осмотр и физикальное обследование
При осмотре отмечают раздражение кожи вокруг пупка, маце-
рацию. При невыраженных вторичных изменениях кожи при тща-
тельном визуальном осмотре пупка или с применением зонда обна-
руживают наружное отверстие свища. Длительное существование
свища может осложниться воспалительным процессом.
Лабораторные и инструментальные исследования
Диагноз ставят на основании клинической картины, а также
с помощью пробы с индигокармином. Раствор красителя вводят
трансуретрально в мочевой пузырь или в свищевое отверстие в
пупке. Пробу считают положительной при окрашивании отделя-
емого из пупка или мочи (соответственно).
В качестве дополнительных исследований можно применить
цисто- или фистулографию.
644 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Рис. 37*1. Пузырно-пупочный свищ.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение оперативное, в возрасте после 1 года.
Техника операции. Окаймляющим разрезом мобилизуют наружное отверсти
свища в области пупка, ушивают его наглухо. Разрез продолжают по срединно:
линии до лона, рассекают подкожную жировую клетчатку и апоневроз, брюшин
не вскрывают. Осуществляя тракции за проксимальный участок свиша. мобилизу
ют его до верхушки мочевого пузыря, перевязывают и отсекают. Культю погружа
ют узловыми швами. Накладывают послойные швы на рану.
Лапароскопическое иссечение свища (рис. 37*2, см. цв. вклейку). Поел
наложения пневмоперитонеума и установки трёх троакаров в проекции свищ
рассекают брюшину. Свищ мобилизуют в околопузырном отделе, перевязываю
в месте отхождения от мочевого пузыря, отсекают. Затем урахус мобилизуют и
всём протяжении до пупочного кольца с параллельным гемостазом. Наружно
отверстие свища мобилизуют окаймляющим разрезом и извлекают вместе с
свищом. Рану ушивают, осуществляют лапароскопический контроль гемостаз;
троакары извлекают.
Киста мочевого протока
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Киста мочевого протока (рис. 37-3) - вторая по частоте аномалия, котора
заключается в ограниченном нарушении облитерации урахуса, при этом концевы
отделы протока облитерируются полностью. Содержимым кисты бывают слиз
и серозная жидкость.
КОД ПО МКБ-10
Q64.4. Аномалия мочевого протока (урахуса].
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Часто киста имеет малые размеры и клинически себя не проявляет. При значг
тельных размерах ее можно пропальпировать по срединной линии между пупко
АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО протока 845
Рис. 37-3. Киста мочевого протока.
и лоном в виде округлого, плотноэластического безболезненного образования, на
что могут обратить внимание больные и их родители.
В случае резкого увеличения кисты клинические проявления характеризуются
болевым синдромом и дизурическими расстройствами. Такие кисты имеют тен-
денцию к нагноению, что проявляется выраженным болевым синдромом, повы-
шением температуры тела, появлением симптомов интоксикации. Появляются
признаки местного воспалительного процесса: отёк и гиперемия кожи в проекции
кисты, образование становится плотным и резко болезненным при пальпации.
Отмечают напряжение мышц передней брюшной стенки. Нагноение кисты может
осложниться перфорацией и опорожнением гнойника в мочевой пузырь, наружу
через пупок или в брюшную полость.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с дивертикулом мочевого пузыря,
грыжей передней брюшной стенки, омфалоцеле на основании данных клини-
ческого осмотра, ультразвукового исследования. Уточнить диагноз помогают
цистография, в сложных случаях - компьютерная томография или лапаро-
скопия.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение кисты мочевого протока при наличии жалоб любого характера - опе-
ративное. При отсутствии признаков воспалительного процесса выполняют иссе-
чение кисты традиционным или лапароскопическим способом.
Техника операции. Проводят разрез кожи, подкожной жировой клетчатки
и апоневроза по средней линии в проекции кисты. Кисту мобилизуют из окружа-
ющих тканей. При больших размерах можно выполнить её пункцию. Участки
облитерированного урахуса мобилизуют максимально и пересекают. Кисту удаля-
ют, осуществляют гемостаз, накладывают послойные швы на рану.
Лапароскопическое иссечение кисты. После наложения пневмоперитонеума
и установки трёх троакаров вскрывают брюшину в проекции кисты, кисту пункти-
руют. С помощью манипуляторов мобилизуют от окружающих тканей, выделяют
максимально облитерированные участки протока. Конгломерат парциально или
646 урология-андрология
целиком (через 10-мм торакопорт) удаляют из брюшной полости. После контроля
удаляют троакары, накладывают швы на кожные раны.
Неполный пупочный свищ
КОД ПО МКБ-10
N32.2. Пузырный свищ, не классифицированный в других рубриках.
Q64.4. Аномалия мочевого протока [урахуса].
ЭТИОЛОГИЯ
При нарушении облитерации проксимального (пупочного) участка мочевого
протока формируется неполный пупочный свищ (рис. 37-4).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические проявления заключаются в стойком мокнутии пупка. При при-
соединении инфекции появляются симптомы омфалита и гноетечение из пупка.
При достаточном диаметре свищевого отверстия его можно выявить при визуаль-
ном осмотре и ревизии с помощью пуговчатого зонда. При плохом опорожнении
гнойного отделяемого присоединяются лихорадка и симптомы интоксикации. При
длительном вялотекущем процессе в области пупка разрастается грануляционная
ткань.
ДИАГНОСТИКА
Диагноз ставят на основании данных осмотра и наличия стойкого мокнутия
пупка в анамнезе. С целью выяснения вопроса о сообщении свищевого отверстия
с мочевым пузырем после стихания воспалительных явлений выполняют фисту-
лографию.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
Начинают лечение с консервативной терапии, направленной на купирование
воспалительного процесса: регулярный туалет пупка 3% раствором водорода
Рис. 37-4. Неполный пупочный свищ.
АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПРОТОКА 647
пероксида, ванны с неконцентрированным раствором калия перманганата, аппли*
кацни антибактериальных мазевых препаратов. После стихания воспалительных
явлений или при их отсутствии выполняют прижигания грануляций 2-10% рас-
твором серебра нитрата и обработку пупка 1% раствором бриллиантового зелё-
ного.
Хирургическое лечение
При неэффективности консервативных мероприятий и продолжающемся стой-
ком мокнутии пупка выполняют радикальное иссечение мочевого протока.
Глава 38
Аномалии полового члена
Гипоспадия
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Гйпоспадией у мальчиков называют врождённую патологию
развития полового члена, при которой происходит расщепление
крайней плоти по вентральной поверхности, расщепление задней
стенки уретры и вентральная девиация ствола полового члена, либо
может присутствовать один из перечисленных признаков (рис. 38* 1.
см. цв. вклейку).
КОД ПО МКБ-10
Q54. Гйпоспадия.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Актуальность проблемы сохраняется до настоящего времени.
По данным разных авторов, за последние 40 лет отмечен значи-
тельный рост патологии среди новорождённых мальчиков. Если
в 1960-70-е гг. частота рождения мальчиков с гипоспадией состав-
ляла 1:500-600 новорождённых, то в настоящее время, по дан-
ным исследователей, патологию встречают с частотой 1:125-150
детей.
ЭМБРИОГЕНЕЗ
Первичные гонады образуются между 4-й и 5-й нед развития
плода. Присутствие Y-хромосомы обеспечивает формирование тес-
тикул. Предполагают, что Y-хромосома кодирует синтез белка
Y-антигена, способствующего превращению первичной гонады б
ткань тестикула. Эмбриогенные фенотипические отличия разви-
ваются по двум направлениям: дифференцируются внутренние
протоки и наружные гениталии. На самых ранних этапах развития
эмбрион содержит как женские (парамезонефральные). так и муж-
ские (мезонефральные) протоки. Фетальные тестикулы способны
синтезировать вещество белковой природы — антимюллеров фак-
тор, редуцирующий парамезонефральные протоки у плода мужско-
го пола. Кроме того, начиная с 10-й нед внутриутробного развития
фетальный тестикул под влиянием сначала хорионического гормона
человека (ХГЧ), а затем собственного лютеинизирующего гормона
АНОМАЛИИ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА 649
(Л Г) синтезирует большое количество тестостерона, влияющее на индифферент-
ные наружные гениталии, вызывая их маскулинизацию. Половой бугорок превра-
щается в половой член, урогенитальный синус трансформируется в простату и про-
статическую часть уретры. Меатус формируется путём втяжения эпителиальной
ткани, которая соединяется затем с уретральной бороздой в области ладьевидной
ямки. В конце 1 триместра происходит окончательное формирование гениталий.
Причём необходимо отметить, что для формирования внутренних мужских
гениталий (половые протоки) достаточно прямого действия тестостерона, в то
время как для развития наружных гениталий необходимо влияние активно-
го метаболита T-DHT (дигидротестостерона), образующегося непосредственно
в клетке под влиянием специфического фермента - 5-альфа-редуктазы. В насто-
ящее время нередко причиной, приводящей к формированию гипоспадии, стано-
вится дефицит этого фермента.
ЭТИОЛОГИЯ
Ведущую роль в увеличении количества страдающих данным заболеванием
имеют экологические катастрофы, точечные мутации генов, использование про-
дуктов питания, содержащих дизрапторы или химические вещества, блокирующие
действие андрогенов. Дизрапторы нарушают гормональный статус плода, блоки-
руя или замещая действие собственных андрогенов, что приводит к нарушению
процесса формирования пола. В настоящее время к дизрапторам относят фунги-
циды. фталаты, пестициды и гербициды, большинство из которых присутствует
в нашей повседневной жизни.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Высокая частота рождения детей с гипоспадией и большой процент неудов-
летворительных результатов лечения обусловили широкое применение корри-
гирующих операций в повседневной деятельности урологических стационаров.
К настоящему времени предложено свыше 200 методов оперативного лечения
гипоспадии (защищённых приоритетом авторства), которые применяют в зависи-
мости от локализации гипоспадического меатуса и склонности хирурга к тому или
иному методу оперативной коррекции порока. Именно на локализацию гипоспа-
дического меатуса делают упор во всех известных на сегодняшний день классифи-
кациях данного порока.
Большинство существующих в настоящее время классификаций не имеет прин-
ципиального различия между собой. Исключение составляет классификация,
предложенная Barcat. В ней оценку формы гипоспадии проводят исключительно
после расправления полового члена. Данная классификация позволяет избежать
разночтений в послеоперационном диагнозе, поскольку первоначальное распо-
ложение меатуса значительно отличается от его локализации после первого этапа
хирургического лечения.
Классификация гипоспадии по Barcat.
• Передняя гипоспадия:
о головчатая:
♦ венечная;
о переднестволовая.
•	Средняя гипоспадия:
ь средиестволовая.
•	Задняя гипоспадия:
❖ заднестволовая:
4 стволо-мошоночная;
ф мошоночная;
о промежностная.
650 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
ИСТОРИЧЕСКИЕ СВЕДЕНИЯ
Занимаясь проблемой гипоспадии, урологи многие годы ставили перед собой
целью решение функциональной проблемы. Операцию считали выполненной
успешно, если пациент мог мочиться по мужскому типу (т.е. стоя) и не испытывал
физического дискомфорта во время полового акта.
Удовлетворительного результата при лечении гипоспадии, как правило, дости-
гали посредством нескольких оперативных вмешательств. Внешне половой член
после многократных операций часто не соответствовал физиологическому виду за
счёт множественных послеоперационных рубцов и кожных образований, что не
могло остаться незамеченным для полового партнёра и нередко служило причи-
ной психологических травм для обоих партнёров.
Следует подчеркнуть, что впервые в 1837 г. Dieffenbach предпринял попытку
создания артифициальной уретры, используя кожу вентральной поверхности
полового члена в комбинации с троакарной тоннелизацией дистальной трети
ствола полового члена. К сожалению, операции не имели успеха, однако это был
первый шаг в освоении сложной проблемы. Несколько позднее, в 1869 г.. Karl
Thierch впервые выполнил успешную уретропластику у пациента со стволовой
формой эписпадии. В 1974 г. Theophile Anger адаптировал данную технологию
для коррекции гипоспадии, модифицировав принцип формирования уретраль-
ной трубки, разобщив линию уретрального шва за счёт асимметричного разреза.
В том же году Duplay предложил двухэтапный метод лечения гипоспадии, разде-
лив этапы расправления ствола полового члена и пластики уретры.
Таким образом, более чем полтора века назад была выполнена первая попытка
оперативной коррекции гипоспадии с пластикой мочеиспускательного канала.
Предпринимаемые ранее попытки оперативного лечения гипоспадии, как пра-
вило. не имели успеха и носили больше экспериментальный характер. Но уже
к концу XIX и началу XX века операции пластики полового члена и уретры при
гипоспадии получили широкое распространение во всём мире.
Огромный вклад в изучение и развитие этой проблемы внесли известные хирур-
ги: Rochet (1899). Bucknail (1907). Cecil (1874). Ombredane (1911). Nove-Josserand
(1897). Brouwn (1946). Broadbent (1961). Hodgson (1970). Asopa (1971). Duckett
(1980). Snyder (1987). Ransley (1975). Bracka (2006), Snodgrass (2000) и др.
Основная задача современного хирурга - коррекция врождённого порока
гениталий без особых психологических потрясений для больного и достижение
высоких функциональных и косметических результатов. При решении данной
проблемы необходимо учитывать возраст пациента, отдавая предпочтение ран-
нему оперативному вмешательству. Кроме того, важно учитывать перспектив}
дальнейшего формирования оперируемого органа для исключения возможной
диспропорции роста и развития кавернозных тел и уретры.
ЛЕЧЕНИЕ
Показания к операции
Для обоснования показаний к пластике уретры необходима точная оценка всех
отделов мочевой системы с использованием диагностического комплекса лабора-
торных. ультразвуковых, рентгеноурологических, уродинамических и эндоскопи-
ческих исследований. Полученные с помощью этих методов объективные данные
позволяют определить рациональную тактику пластики мочеиспускательного
канала.
Ошибочная трактовка пола может повлечь за собой кардинально неверную
тактику и причинить тяжёлую психоэмоциональную травму пациету и его роди-
телям. Соответственно при сочетании гипоспадии с двусторонним крипторхизмом
необходимо проведение ультразвукового сканирования внутренних половых
органов, карнотипнрования. лапароскопии и проведение молекулярно-генетиче-
АНОМАЛИИ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА 651
ских исследований в особо сложных случаях. Только точная постановка диагноза
позволяет приступить к хирургическому лечению.
Одной из спорных проблем оперативного лечения гипоспадии остаётся возраст
пациента. С нашей точки зрения, оперировать детей можно с 6-месячного возраста.
Определяющие моменты - размеры головки, кавернозных тел и собственно кожи
полового члена. Например. N. Hodgson предлагает измерять запас кожи на стволе
полового члена следующим образом. Уретральный катетер № 10 по французской
шкале укладывают вдоль ствола по дорсальной поверхности полового члена, после
чего кожу, расположенную с боков от катетера, сводят над трубкой. В том случае,
если сведение кожи происходит без натяжения, операцию можно выполнять.
Тест с уретральным катетером не считают определяющим в решении вопроса
о тактике лечения, но в совокупности с оценкой степени искривления полового
члена, степени выраженности дисплазии кожи вентральной поверхности, с учётом
опыта и интуиции хирурга этот тест можно считать важным приёмом в определе-
нии тактики лечения больного с гипоспадией.
Общие принципы оперативного вмешательства
Техника наложения уретрального шва предусматривает обеспечение условий
тщательной герметизации — её обеспечивают применением непрерывного внут-
рикожного шва. В качестве шовного материала рекомендуют использовать тонкие
синтетические нити (5/0-7/0) на атравматических иглах.
Важный аспект пластики мочеиспускательного канала — использование специ-
ального набора хирургических инструментов и оптических средств, позволяющих
провести оперативное пособие с минимальной травмой мягких тканей в зоне вме-
шательства. Точный расчёт при пластике мочеиспускательного канала в условиях
дефицита тканей — один из основополагающих факторов в достижении успешных
результатов хирургического лечения.
Методы деривации мочи и ведение больных в послеоперационном периоде
Одним из значительных компонентов эффективного лечения детей с гипоспа-
дией остаётся успешная деривация мочи в послеоперационном периоде.
В настоящее время известно несколько способов отведения мочи: цистостомия,
уретростомия, трансуретральное и комбинированное отведение мочи. Чаще всего
современные урологи пользуются методом трансуретрального отведения мочи с
использованием уретрального катетера Нелатона. Тиммана или желудочный зонд
№8-10СН.
Трансуретральный катетер выполняет две основные функции: отведение мочи и
стентирование артифициальной уретры в послеоперационном периоде.
При использовании катетера Foley хирурги сталкиваются сразу с двумя пробле-
мами: дренирования задней уретры и извлечения катетера.
Используя баллонированный катетер, удаётся решить проблему подтекания мочи
и цисталгии в послеоперационном периоде, но в этих случаях не удаётся дрениро-
вать заднюю уретру. Это может повлечь за собой развитие уретрита на 3-4-е сут.
Второй недостаток современных уретральных катетеров - неполное сокраще-
ние баллона после его опорожнения. Растянутая оболочка баллона через 10 дней
дренирования мочевого пузыря образует «парус», который при извлечении кате-
тера подобен ннвагинату. Сложившийся баллон увеличивает диаметр дренажной
трубки на 2-3 размера по французской шкале и способен повредить созданную
уретру во время извлечения катетера.
Наложеиие повязки
Не менее важный аспект в послеоперационном ведении пациентов с гипоспади-
ей - применение повязок. Независимо от своего состава повязка должна обладать
несколькими общими свойствами:
652 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
•	не удавливать половой член:
•	легко растягиваться при увеличивающемся послеоперационном отёке:
•	иметь в своем составе антисептик и препарат, способствующий уменьшению
отека;
•	быть гипоаллергенной и легко пропускать воздух.
С этой целью можно использовать узкую марлевую полоску, пропитанную
глицерином. Полоску накладывают спиралевидно по направлению от головку
полового члена к основанию в один или два слоя, после чего накладывают конг-
рессионную повязку марлевым или эластичным бинтом в один слой также спира-
левидно и в том же направлении. Ствол полового члена фиксируют в положен»..
90° по отношению к телу. Недопустимо чрезмерное разгибание ствола половог:
члена в дорсальную сторону в связи с перегибом лимфатических сосудов, чт:
способствует формированию вторичного отека полового члена с последующе/
ишемией тканей.
Компрессионную повязку накладывают на срок до 7 дней с постоянным ороше-
нием её глицерином, после чего производят её смену. Повязку удаляют на 10-е с-
послеоперационного течения одновременно с уретральным катетером.
С целью профилактики инфекции чаще всего используют препараты, содержа-
щие триметоприм (ко-тримоксазол, сульфаметоксазол + триметоприм), курсе.
7-14 дней. Иногда после отмены препарата сульфаметоксазол + триметопр;..
назначают какой-либо уроантисептик ещё на 10 дней под контролем анализ-.^
мочи.
Адекватного обезболивания в послеоперационном периоде достигают благоз.-
ря внутримышечному введению метамизола натрия в сочетании с 1% раствор:.
дифенгидрамина. С целью обезболивания мы не используем наркотические а-~
стетики. У детей в возрасте старше 3 лет с целью создания седативного эффе?—
применяют внутримышечное введение диазепама, как правило, дважды в дег
а у детей младшей возрастной группы при беспокойстве используют пероральньг
приём оксибата натрия в возрастной дозировке.
Методы коррекции гипоспадии
В современной литературе описано свыше 200 методов оперативного леченл-
гипоспадии. Большое количество способов оперативного вмешательства обует.
лено высоким процентом послеоперационных осложнений и неудовлетворите.^
ным косметическим результатом.
На сегодняшний день не существует единой концепции хирургического леч.-
ния гипоспадии, но есть ряд наиболее часто используемых технологий коррегсг.
порока.
Меатотомия с гланулопластикой (MAGPI). Оперативное вмешательсп
выполняют при головчатой и венечной формах гипоспадии, когда дефицит урет:
не превышает 5-8 мм. без вентральной деформации ствола полового члена.
Операцию начинают с окаймляющего разреза вокруг головки полового чле-_
отступив 3-4 мм от венечной борозды, причём на вентральной поверхности раз;^
выполняют на 8 мм проксимальнее гипоспадического меатуса.
При проведении разреза необходимо соблюдать максимальную осторожно.—,
в связи с истончением ткани дистальной уретры, над которой производят разрез
Разрез кожи выполняют на всю толщину, до фасции Buck. После этого осушег
вляют мобилизацию кожи полового члена, позволяющую сохранить сосуды, п;г.
ющие кожу. После рассечения собственно кожи полового члена с помощью п;:.--
цета поднимают поверхностную фасцию и рассекают её сосудистыми ножнииахг
Ткани тупо разводят между поверхностной фасцией и фасцией Buck. Мобилиза~-
кожи происходит практически бескровно в том случае, когда удаётся правиле,
войти в межфасциальное пространство.
АНОМАЛИИ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА 653
Кожу снимают со ствола полового члена до основания, как «чулок», что поз-
воляет устранить кожную торсию, сопровождающую иногда дистальные формы
гипоспадии, а также создать мобильный кожный лоскут.
Следующим этапом проводят продольный разрез по ладьевидной ямке полово-
го члена, включая дорсальную стенку гипоспадического меатуса с целью меатото-
мии. поскольку часто дистальные формы гипоспадии сопровождаются меаталь-
ным стенозом.
Разрез выполняют достаточно глубоко, для того чтобы пересечь соедини-
тельнотканную перемычку, расположенную между гипоспадическим меатусом
и дистальным краем ладьевидной ямки. Таким образом достигают сглаживания
вентральной поверхности головки, устраняя вентральную девиацию струи при
мочеиспускании.
Рана на дорсальной стенке меатуса принимает ромбовидную форму, её ушивают
в поперечном направлении, устраняя меатальный стеноз.
Для выполнения гланулопластики используют однозубый крючок или мик-
рохирургический пинцет, с помощью которого кожный край проксимальнее
гипоспадического меатуса поднимают по направлению к головке таким обра-
зом, что вентральный край операционной раны напоминает перевёрнутую
букву «V».
Латеральные края раны на головке сшивают двумя-тремя П-образными швами
без натяжения на уретральном катетере возрастного размера.
При закрытии раневого дефекта остатками мобилизованной кожи не существу-
ет единого метода, универсального для всех случаев кожной пластики, поскольку
степень дисплазии вентральной кожи, количество пластического материала на
стволе полового члена и размеры препуциального мешка варьируют в значитель-
ных пределах. Чаще всего используют метод, предложенный Smith, или техноло-
гию Bayers.
В большинстве случаев оставшейся кожи бывает достаточно для свободного
закрытия дефекта без какого-либо перемещения ткани, причём обязательный
момент, с косметической точки зрения. - иссечение остатков препуция.
Уретропластика типа Mathieu. Показание к применению данной техноло-
гии — головчатая или венечная форма гипоспадии без деформации ствола поло-
вого члена и с хорошо развитой ладьевидной ямкой, при которой уретральный
дефект составляет 5-10 мм в сочетании с полноценной кожей вентральной поверх-
ности. не имеющей признаков дисплазии.
Операцию выполняют в один этап. Проводят два параллельных продольных
разреза по боковым краям ладьевидной ямки латеральнее гипоспадического
меатуса и проксимальнее его на длину дефицита уретральной трубки. Ширина
кожного лоскута составляет половину длины окружности создаваемой уретры.
Проксимальные концы разрезов соединяют между собой.
Для того чтобы надёжно укрыть созданную уретру, производят мобилизацию
эректильной ткани головки полового члена. Эту очень деликатную задачу выпол-
няют путём аккуратного рассечения по соединительнотканной перемычке между
пещеристым телом головки и кавернозными телами до того момента, пока вновь
сформированная уретра не разместится свободно во вновь созданной нише.
Затем проксимальный конец кожного лоскута мобилизуют до гипоспадического
меатуса и ротируют дистально, формируя с базовым лоскутом трубку. Лоскуты
сшивают между собой боковым непрерывным внутрикожным прецизионным
швом от вершины головки до основания лоскута на уретральном катетере по типу
«flip-flap».
Следующим этапом мобилизованные края головки полового члена сшивают
узловыми швами. Препуциальную ткань резецируют на уровне венечной борозды.
Операцию завершают наложением компрессионной повязки с глицерином.
654 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Уретропластика типа Duplay. Показанием к этой операции считают венеч-
ную или головчатую форму гипоспадии при наличии хорошо развитой головки
полового члена с выраженной ладьевидной бороздой.
Операцию начинают с U-образного разреза по вентральной поверхности поло*
вого члена с окаймлением гипоспадического меатуса по проксимальному краю.
Затем производят мобилизацию краёв раны на головке, проникая по соединитель-
нотканной перегородке между эректильной тканью головки и кавернозными тела-
ми. Затем центральный лоскут сшивают в трубку на катетере № 8-10 по Шарьеру
непрерывным прецизионным швом, а края головки сшивают между собой узло-
выми швами над сформированной уретрой. Операцию завершают наложением
компрессионной повязки с глицерином.
Уретропластика по Snodgrass. Технология отличается от метода Duplay про-
дольным разрезом по вентральной поверхности головки полового члена. Такой
разрез позволяет без натяжения свести линию уретрального шва при маленькой
или уплощённой головке полового члена.
Модифицированный способ уретропластики типа Hodgson-U (F-П). Мето;
применяют при передней и средней формах гипоспадии без вентральной дефор-
мации ствола полового члена либо с искривлением, устранить которое удаётся,
сохранив эпителиальный лоскут на вентральной поверхности полового члена между
гнпоспадическим меатусом и вершиной головки члена. Эту операцию относят к
большой группе пластик уретры типа «flip-flap», при которых лоскут на вентральной
поверхности полового члена используют для формирования одной из стенок арти-
фициальной уретры. Урологи иногда называют этот лоскут «базовым», или «flip»
Ширина лоскута, как правило, составляет половину длины окружности уретры.
Нередко гипоспадия сопровождается меатальным стенозом, поэтому для устра-
нения стеноза по боковым сторонам гипоспадического меатуса на четырёх и вось-
ми часах условного циферблата проводят два коротких разреза уретры, чтобы нз
увеличивать степень дистопии наружного отверстия. Длина разреза варьирует о*
1 до 3 мм в зависимости от возраста пациента и степени выраженности меаталь-
ного стеноза. Линию разреза предварительно раздавливают гемостатические
зажимом типа «москит». После устранения меатального стеноза приступают г
основному этапу операции.
На вентральной поверхности полового члена проводят U-образный разре:
с окаймлением меатуса по проксимальному краю. Разрезы выполняют на таках
расстоянии друг от друга, чтобы ширина оставляемой полоски составляла полови-
ну длины окружности формируемой уретры.
Внутренний листок крайней плоти пересекают в 3-4 мм от венечной бороз-
ды, затем кожу полового члена мобилизуют до основания. Нередко фиброзна.-
хорда распространяется проксимальнее гипоспадического меатуса, практически
достигая пеноскротального угла. Таким образом, тактика полного обнажени.-
кавернозных тел полового члена оправдывает себя для всех форм гипоспадит.
позволяя освободить эректильную ткань от врождённых фиброзных тяжей, зна-
чительно ограничивающих рост ствола полового члена в дальнейшем. Критериев
полного иссечения рубцовой ткани может служить тест «искусственной эрекции»
позволяющий достоверно оценить степень искривления ствола полового член;
В авторском варианте на вентральной поверхности головки производят деэпи-
дермизацию двух треугольных участков, после чего формируют препуциальны.
лоскут артифициальной уретры, именуемый в литературе «Аар». В этом случае п:
окончании операции вентральная поверхность головки полового члена представ-
лена кожей препуция, а меатус имеет поперечное расположение. Функции полок-
го члена после этой операции не страдают, а косметический дефект сохраняется.
С целью устранения косметического дефекта и полного замыкания головп
полового члена над сформированной уретрой в ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатов
аномалии полового члена 655
(1995) была разработана и внедрена модификация операции Hodgson-II (F-II).
При этом вмешательстве можно сохранить вентральную поверхность головки,
мобилизовав её края латеральное базового лоскута. Мобилизацию производят до
кавернозных тел.
Препуциальный лоскут для формирования уретры выкраивают на толщину
кожи наружного листка крайней плоти, отступив 7-10 мм от её свободного края.
Ширина и длина выкраиваемого лоскута должны соответствовать базовому лос-
куту. Рассекают исключительно кожу без повреждения подкожной ткани, богатой
сосудами, питающими препуциальный лоскут. У основания U-образного разреза
на дорсальной поверхности препуция формируют «окошко». Затем головку поло-
вого члена перемещают через отверстие в крайней плоти по Nesbit, а лоскуты
сшивают между собой на катетере двумя непрерывными прецизионными внутри-
кожными боковыми швами.
Дистальный отдел созданной уретры деэпидермизируют от меатального края до
основания головки по вентральной поверхности, а края головки сшивают между
собой над артифициальной уретрой узловыми швами.
Края отверстия, сформированного для перемещения головки полового члена,
сшивают с остатками внутреннего листка крайней плоти непрерывным швом.
Избыток внутреннего листка перемещают вентрально и иссекают, а дефект кожи
зашивают также непрерывным швом в продольном или поперечном направлении -
в зависимости от запаса тканей.
Модифицированный способ уретропластики типа Hodgson-111 (F-III).
Третий вариант уретропластики по технологии Hodgson используют для коррек-
ции стволовой, стволо-мошоночной и (в некоторых случаях) мошоночной форм
гипоспадии. Предварительно оценивают запас кожи на дорсальной поверхности
полового члена по методу, рекомендованному автором. На дорсальную поверх-
ность укладывают катетер № 10 СН, над ним собирают кожу до соприкосновения
складок. Если кожные складки соприкасаются без натяжения и кожи достаточно
по длине, выполняют уретропластику по данной методике.
Операцию начинают с окаймляющего разреза вокруг головки полового члена.
Затем проводят продольный разрез по вентральной поверхности полового члена
от ладьевидной ямки до гипоспадического меатуса с окаймлением последнего. При
этом оставляют «кожный воротничок» длиной 5-7 мм.
После мобилизации кожи производят полное иссечение фиброзной хорды,
деформирующей половой член. Широкая мобилизация кожи позволяет полно-
стью иссечь фиброзную хорду под контролем теста «искусственной эрекции».
Следующим этапом производят измерение дефекта уретральной трубки от
гипоспадического меатуса до ладьевидной ямки, после чего на дорсальной
поверхности полового члена выкраивают эпителиальный лоскут с соответству-
ющей длиной и шириной, равной длине окружности артифициальной уретры.
Выкроенный лоскут сшивают на катетере № 8-15 СН (в зависимости от возрас-
та пациента и запаса пластического материала) непрерывным внутрикожным
швом. С целью профилактики стенозов уретры целесообразно накладывать
уретральный шов, отступив 4-5 мм от края эпителиального лоскута, увеличи-
вая тем самым площадь сечения будущего анастомоза уретры, стремясь создать
овальный анастомоз. Затем у основания лоскута создают «окошко», через него
половой член перемещают дорсально. Проксимальный конец уретрального
катетера перемещают на вентральную поверхность и устанавливают в мочевой
пузырь. Затем накладывают уретральный анастомоз по типу «конец в конец» на
катетере внутрикожным узловым или непрерывным швом. Разницу в диамет-
рах между собственной и артифициальной уретрами, если она есть, устраняют
благодаря запасу кожи вокруг гипоспадического меатуса или путём рассечения
задней стенки собственной уретры. Таким образом, овальное отверстие гипоспа-
65В УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
дического меатуса точно соответствует овальному отверстию артифициальной
уретры.
Следующим этапом артифициальную уретру сшивают с головкой полового
члена по методу Hendren. Латеральные края раны мобилизуют и сшивают междь
собой на дорсальной поверхности непрерывным швом. Важный момент этого
этапа оперативной коррекции - свободное сведение краёв кожной раны по дор*
сальной поверхности, поскольку натяжение тканей может привести к сдавлению
сосудов брыжейки артифициальной уретры и некрозу последней. Дефект на вен*
тральной поверхности полового члена закрывают продольным или непрерывным
швом - в зависимости от варианта расположения излишков кожной ткани.
Нередко в завершающей стадии операции, когда остаётся лишь закрыть вен*
тральный дефект, хирурги сталкиваются с проблемой дефицита кожи. Чаще эта
ситуация обусловлена возникшим отёком в ходе оперативного пособия, иногда -
истинным дефицитом ткани. В этих случаях применяются асимметричные узло*
вые швы с использованием участков ишемизированной кожи, которая, как показа*
ла практика, в послеоперационном периоде некротизируется, образуя сухой струп,
под которым происходит эпителизация к 17-18-му дню послеоперационного
течения. В этих случаях ишемизированная ткань выполняет функцию «свободного
кожного лоскута». В крайнем случае можно подшить вентральную поверхность
полового члена к краям раны рассечённой мошонки, а через 4-6 мес разделить
ствол полового члена и мошонку.
Модифицированный способ уретропластики тубуляризированным ост-
ровковым лоскутом по Duckett. Методику Duckett используют для одноэтапно.
коррекции задней и средней форм гипоспадии в зависимости от запаса пластическо-
го материала. Определяющим моментом в данной технологии бывает размер прещ -
циального мешка, ограничивающий возможности пластики искусственной уретры.
Операцию начинают с окаймляющего разреза вокруг головки, отступив 5-7 ик-
от венечной борозды. После мобилизации кожи полового члена и иссечения фиб-
розной хорды выполняют истинную оценку дефицита уретры. Затем выкраивакг
поперечный эпителиальный лоскут из внутреннего листка крайней плоти. Разре:
на внутренней поверхности препуция проводят на глубину собственно кож,
полового члена. Длина лоскута зависит от размера дефицита уретральной труб?з
и ограничивается шириной препуциального мешка. Лоскут сшивают в трубку ez
катетере непрерывным прецизионным внутрикожным швом с использованием
атравматических монофиламентных рассасывающихся нитей. Остатки внутрен-
него и наружного листков крайней плоти расслаивают в бессосудистой зоне «
используют в дальнейшем для закрытия раневого дефекта вентральной поверх-
ности полового члена. Важный этап данной операции - аккуратная мобилизаци-
артифициальной уретры от наружной эпителиальной пластинки без повреждение
сосудистой ножки. Затем мобилизованную уретральную трубку ротируют на вент-
ральную поверхность справа или слева от ствола полового члена - в зависимое^
от расположения сосудов, с целью минимизации перегиба питающих сосуде*
«Новую уретру» анастомозируют с гипоспадическим меатусом по типу «конг_
в конец» узловым или непрерывным швом.
Анастомоз между артифициальной уретрой и головкой полового члена выпол-
няют по методу Hendren. Для этого производят рассечение эпителиального ел: *
до кавернозных тел, после чего дистальный конец созданной уретры укладывай*
в образовавшуюся ложбину и сшивают с краями ладьевидной ямки узловые
швами. Иногда используют с этой целью технологию Browne. В авторском вари-
анте анастомоз головки полового члена и артифициальной уретры производят ~
принципу формирования подкожного тоннеля по вентральной поверхности гол:-
вки 0. Duckett. 1980). Однако в этом случае остаётся высоким процент стенозе:
в головчатом отделе артифициальной уретры.
АНОМАЛИИ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА $57
Для закрытия кавернозных тел полового члена используют ранее мобилизован-
ную кожу. Ее рассекают по дорсальной поверхности и ротируют на вентральную
поверхность по Culp-Bayers.
Способ уретропластики по Snyder-III. Технологию используют при передней
и средней формах гипоспадии без искривления ствола полового члена либо в тех
случаях. когда возможно расправление ствола без повреждения вентральной кож-
ной площадки от гипоспадического меатуса до вершины головки полового члена.
Операцию начинают с U-образного разреза по вентральной поверхности ство-
ла полового члена так же. как при операции Hodgson-11. Лоскут из внутреннего
листка крайней плоти создают по принципу Duckett, но не сшивают его в трубку,
а ротируют вентрально. Затем базовый лоскут сшивают с препуциальным по типу
«flip-flap». Завершающий этап операции практически не отличается от метода
Hodgson-11.
Способ уретропластики с использованием бокового лоскута (F-VI). Метод
уретропластики является модификацией операции Broadbent (1959-1960 гт.).
Принципиальное отличие данной технологии заключается в тотальной мобилиза-
ции кавернозных тел у пациентов с задней формой гипоспадии. Метод также пред-
полагает разделение кожного лоскута, используемого для создания артифициаль-
ной уретры с гнпоспадическим меатусом. В технологии Broadbent использовался
уретральный анастомоз по принципу Duplay, а в модифицированном варианте -
по принципу «конец в конец», «onlay-tube» или «onlay-tube-onlay».
Операцию начинают с окаймляющего разреза вокруг головки полового члена.
Затем разрез продлевают по вентральной поверхности до гипоспадического меату-
са с окаймлением последнего, отлупив 3-4 мм от края. После мобилизации кожи
полового члена до основания ствола с пересечением lid. suspensorium penis произво-
дят иссечение фиброзной хорды.
Оценив истинный дефицит уретры, после расправления полового члена стано-
вится ясным, что он, как правило, значительно превышает запас пластического
материала собственно ствола полового члена. Поэтому для создания артифициаль-
ной уретры на всем протяжении используют один из краев кожной раны, который
имеет минимальные признаки ишемии. Для этого накладывают четыре держалки
в предполагаемой зоне создания лоскута. Затем маркёром обозначают границы
лоскута и производят разрезы по обозначенным контурам. Длина лоскута должна
соответствовать дефициту уретры, а ширина - длине окружности артифициальной
уретры. Глубина разреза по боковой стенке не должна превышать толщину собс-
твенно кожи с целью сохранения сосудистой ножки.
Особо важным моментом является выделение сосудистой ножки, поскольку
толщина полнослойного лоскута не всегда позволяет выполнить эту манипуля-
цию легко. С другой стороны, длина сосудистой ножки должна быть достаточной
для свободной ротации новой уретры на вентральную поверхность с обращением
линии уретрального шва в сторону кавернозных тел.
После мобилизации донорского лоскута на достаточное расстояние его сшива-
ют в трубку на катетере № 8 СН непрерывным прецизионным швом.
Сформированную уретру ротируют на вентральную поверхность, обращая
линию уретрального шва в сторону кавернозных тел. Проксимальный конец
артифициальной уретры сшивают с гнпоспадическим меатусом по типу «конец в
конец» непрерывным швом, а дистальный конец анастомозируют с головкой по
вышеописанной технологии на уретральном катетере.
После перемещения уретры на вентральную поверхность иногда возникает осе-
вая ротация ствола полового члена на 30-45°, устранить которую удается ротацией
кожного лоскута в противоположную сторону. Операцию завершают наложением
компрессионной повязки с глицерином.
658 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Принципы создания артифициальной уретры с ислользоааииои методов
тканевой инженерии у детой
К одному из грозных осложнений в период полового созревания относят оволо-
сение артифициальной уретры. В результате этого происходят инкрустация волос,
образование уретральных камней, развитие симптома инфравезикальной обструк-
ции, нарушение семяизвержения, затруднение или невозможность полового акта.
С целью решения этой проблемы в нашей клинике разработана и внедрена тех-
нология уретропластики с использованием методов тканевой инженерии, позволя-
ющих создать артифициальную уретру из аутологичных тканей (кератиноциты).
Для этого у ребёнка забирают кожу в скрытом месте. Затем клетки размножаются
in vitro на биодеградирующем матриксе, а через 3-4 нед их имплантируют пациен-
ту для замещения мошоночного и промежностного отделов несформировавшейся
уретры.
С целью создания дистальной уретры можно использовать эту технологию.
Важный аспект - создание артифициальной уретры у детей в тех отделах мочеис-
пускательного канала, которые не отвечают за эрекцию и не приводят к вторично-
му искривлению ствола полового члена по мере его роста.
Таким образом, решая проблему хирургического лечения гипоспадии, можнс
применять любую технологию, если при этом для создания уретры используются
ткани, лишённые волосяных фолликулов и имеющие перспективу роста соответ-
ственно росту кавернозных тел. что приводит к высокому косметическому и функ-
циональному результату.
Осложиеиип
Основными причинами большого количества неудач при хирургическом лече-
нии бывают широкое применение паллиативных, патогенетически необоснован-
ных операций, недооценка нюансов в оперативном пособии и в послеоперацион-
ном течении.
Частыми осложнениями после пластики уретры становятся свищи мочеиспус-
кательного канала, которые образуются по разным причинам, но встречаются
практически при всех видах уретральных пластик. К причинам формирования
уретральных свищей можно отнести следующие:
•	локальную ишемию тканей с последующим некрозом и формированием
фистулы:
•	дезадаптацию краёв артифициальной уретры;
•	использование грубого шовного материала;
•	травматизацию тканей хирургическим инструментарием;
•	инфицирование, неадекватную деривацию в послеоперационном периоде:
•	ошибки послеоперационного периода и др.
В послеоперационном периоде часто встречают стриктуры артифициальной
уретры, образующиеся в результате рубцового перерождения её фрагмента, осо-
бенно при использовании уретральных анастомозов по типу «конец в конец»
либо там, где применяли широкую мобилизацию кожного лоскута, приводящую
к локальной ишемии ткани. Уретральный стеноз, в свою очередь, привози*
к нарушению пассажа мочи и развитию хронического воспалительного процесс;
в мочевыводящих путях.
Нередким осложнением после пластики уретры местными тканями становится
оволосение уретры в пубертатном возрасте как следствие использования кожи
несущей волосяные фолликулы. Волосы в просвете мочеиспускательного канал-
при контакте с мочой инкрустируются и способствуют формированию уретраль-
ных конкрементов. Таким образом развивается инфравезикальная обструкция.
Половая жизнь у пациентов этой группы либо невозможна, либо в значительно,
степени затруднена.
АНОМАЛИИ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА $59
Нередко урологи встречаются с рецидивом вентральной деформации ствола
полового члена после первого этапа (расправления полового члена), который
возникает в результате грубого послеоперационного рубца на вентральной поверх-
ности полового члена или как следствие не полностью иссечённой фиброзной
хорды. В части случаев вентральная деформация ствола полового члена развива-
ется после рубцового перерождения артифициальной уретры при использовании
ткани, непригодной для пластики мочеиспускательного канала.
Скрытый половой член
Ещё одна нерешённая проблема в детской урологии - так называемый скрытый
половой член. В этой проблеме скорее доминирует социальный аспект, нежели
функциональный вопрос.
Взрослые пациенты со скрытым половым членом имеют косметический
дефект, но при этом ни акт мочеиспускания, ии половой акт у них. как правило,
не нарушены, за исключением тех случаев, когда данная аномалия сочетается
с фимозом.
КЛАССИФИКАЦИЯ
На сегодняшний день не существует единой точки зрения на классификацию
скрытого полового члена, поскольку некоторые урологи вообще считают эту
патологию вариантом развития полового члена и соответственно не выполняют
никакого хирургического вмешательства.
С нашей точки зрения, скрытый половой член - порок развития мужских
гениталий, требующий в подавляющем большинстве случаев хирургической кор-
рекции.
В нашей клинике разработана и внедрена классификация скрытого полового
члена.
•	Истинно скрытый половой член, при котором отмечают выраженный дефи-
цит кожи собственно полового члена, дистально расположенную подвешива-
ющую связку полового члена и короткую пращевидную связку.
•	«Пойманный» половой член, при котором существует некоторый дефицит
наружной кожи полового члена в комбинации со стенозом крайней плоти,
что. собственно, и приводит к ситуации утопленного члена.
•	Вторичный скрытый половой член - как проявление общего ожирения, при
этом жировая клетчатка лобковой области смещает кожу члена и выглядит в
виде гофрированной ткани, а в момент эрекции фаллос расправляется прак-
тически полностью.
•	Комбинированный порок, при котором возможна комбинация трёх вышеопи-
санных вариантов.
•	Сочетанный вариант порока развития полового члена с гипоспадией, эписпа-
дией. крипторхизмом, паховой грыжей и тд.
ЛЕЧЕНИЕ
В подавляющем большинстве случаев хирургическое вмешательство при тре-
тьей форме порока не показано. Лишь в исключительных ситуациях - по настоя-
тельной просьбе пациента с целью оптимальной адаптации его в обществе — сле-
дует выполнять операцию.
Оперативное вмешательство начинают с окаймляющего разреза вокруг головки
полового члена, после чего полностью мобилизуют кожу до пеносимфизариого
угла и пересекают связку, подвешивающую половой член (tig. suspensorium penis) и
пращевидную связку. Затем на 9 и на 3 часах условного циферблата изнутри накла-
дывают два узловых шва между белочной оболочкой выведенных кавернозных тел
и кожей полового члена на границе перехода собственно кожи ствола полового
6В0 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
члена в мошонку. С этой целью используют монофиламентный нерассасывающий*
ся шовный материал. Внутренний листок крайней плоти расщепляют и укрывают
мобилизованные кавернозные тела собственно кожей полового члена.
При второй форме порока нередко бывает достаточно устранить рубец крайней
плоти, препятствующий выхожденню головки и всего ствола полового члена.
Наиболее проблемным считают первый вариант порока. Истинный дефицит
кожи ствола полового члена в части случаев не позволяет решить проблему в одно*
часье. Иногда хирурги вынуждены прибегать к применению гормональной тера-
пии с целью увеличения запаса пластического материала. Для этого используют
дигидротестостероновый гель в виде аппликаций, позволяющий за короткий срок
(3-4 нед) нарастить достаточное количество кожи для пластики полового члена.
Через несколько недель использования гормональных аппликаций производят
операцию, описанную выше.
В послеоперационном периоде мочу отводят с помощью уретрального катете-
ра в течение 5-7 дней. Также используют компрессионную повязку, её ношение
рекомендуется на срок до 6 мес, поскольку в данном случае она выполняет фик-
сирующую роль. У взрослых пациентов с этой целью используют специальные
пениальные экстендоры, применяемые по 4 ч в день в течение 6 мес.
Микропенис
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
«Микропенис» — термин, применяемый при описании полового члена, размер
которого меньше 2 стандартных отклонений от нормы при отсутствии какой-либо
другой видимой патологии, сопровождающейся недоразвитием полового член:
(например, гипоспадией, гермафродитизмом).
Размер полового члена принято измерять при слегка оттянутом половом члене
от его основания до кончика по дорсальной поверхности. В норме размер половогс
члена новорождённого около 35 см. Микропенисом считают половой член мень-
ше 2 см (2 SD меньше нормы).
КОД ПО МКБ-10
Q55.6. Другие врождённые аномалии полового члена.
АНАТОМИЯ, ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Основной рост полового члена начинается со второй половины внутриутроб-
ного периода. Поэтому при преждевременных родах у новорождённых мальчико-
половой член будет короче, чем у доношенных детей. Ttiladhar et al. (1998) вывел?
формулу соотношения между длиной полового члена и гестационным возрастов
для детей, рождённых между 24-й н 36-й нед беременности:
длина полового члена (см) = 2,27 + 0,16 х нед беременности.
После рождения размеры полового члена меняются незначительно до период:
полового созревания, что связано не с влиянием половых гормонов, а с общих
соматическим ростом. Разработаны таблицы нормативов длины полового член:
в зависимости от возраста.
Внутриутробный синтез тестостерона и его конверсия в дигидротестостерсь
необходимы для нормального развития наружных половых органов плода муж-
ского пола. В начале гестации под влиянием ХГЧ, связывающегося с ЛГ-рецег-
тором, происходит начальная дифференцировка и развитие половых органов.
Примерно с 14-й нед активируется собственная гипоталамо-гипофизарная систем:
плода, следовательно, при дефекте в этой системе у плода закладка полового член:
происходит нормально (т.к. основное влияние на закладку оказывает матерински.
ХГЧ). но половой член не будет расти. С другой стороны, нарушение закладе
АНОМАЛИИ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА 661
гонад, происходящее на 7-10-й нед внутриутробного развития, также будет приво-
дить к отсутствию роста полового члена.
Таким образом, основные причины недоразвития полового члена таковы:
•	гипергонадотропный гипогонадизм — нарушение развития гонад (анорхизм.
синдром Клайнфелтера. дисгенезия гонад, гипоплазия клеток Ляйдига. след-
ствие дефекта гена ЛГ или рецептора к ЛГ):
•	дефекты биосинтеза тестостерона:
♦ дефицит 17.20-лназной активности:
+ дефицит Зр-гидроксистероид дегидрогеназы (30-HSD):
о дефицит 170-гидроксистероид дегидрогеназы:
о дефект синтеза дигидротестостерона - дефицит 5а-редуктазы;
•	нечувствительность рецептора к андрогенам:
•	гипогонадотропный гипогонадизм (гипопитуитаризм, синдром Кальманна.
септо-оптическая дисплазия, идиопатический гипогонадотропный гипогона-
дизм);
•	семейная форма (у мужчин в роду — маленький половой член при отсутствии
других нарушений).
Помимо перечисленных выше причин, микропенис встречают при различных син-
дромальных заболеваниях и хромосомных дефектах (синдром Prader-Willi, синдром
Barder-Biedl, синдром Noonan, синдром Robinow, синдром Rud. CHARGE-синдром).
«Ложный микропенис» - у пациентов с ожирением визуально можно опреде-
лить укорочение полового члена за счёт нависания жировой складки над основа-
нием полового члена - так называемый утопленный половой член.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Анамнез
При обследовании пациента с жалобами на недоразвитие полового члена необ-
ходим сбор семейного анамнеза: смерть в период новорождённое™, низкорослость
в семье, патологии развития наружных половых органов среди родственников.
Осмотр и физикальное обследование
Проводят измерение роста ребёнка и определение скорости его роста.
Исключают какие-либо стигмы дизэмбриогенеза или сочетанные пороки разви-
тия других систем.
Сочетание микропениса с гипогликемией в период новорождённое™ и задерж-
кой роста в более старшем возрасте требует исключения гипопитуитаризма.
Нарушение обоняния позволяет заподозрить синдром Кальманна (аносмию и
гипогонадотропный гипогонадизм). Наличие пороков развития или стигм эмбрио-
генеза требует консультации генетика для исключения хромосомных патологий и
других генетических синдромов.
Лабораторные и инструментальные исследования
Кариотипирование и хромосомный анализ показаны при подозрении на хромо-
сомную патологию и наличие стигм дизэмбриогенеза.
Определение содержания ЛГ и ФСГ: в период от 1 до 2 мес жизни их концент-
рация соответствует пубертатной, поэтому завышенные или заниженные значения
будут свидетельствовать о гипергонадотропном или гипогонадотропном гипого-
надизме (соответственно). Тестостерон, дигидротестостерон. Т/ДГТ соотношение
в пробе с хорионическим гонадотропином позволяет исключить 5а-редуктазную
недостаточность.
Содержание тиреоидных гормонов, кортизола. ИРФ-1. глюкозы - исследо-
вания показаны при подозрении на гипопитуитаризм, особенно если у ребёнка
с микропенисом был приступ гипогликемии.
662 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
ЛЕЧЕНИЕ
Доказано, что терапия тестостероном у детей с его дефицитом эффективна и поз*
воляет увеличивать размеры полового члена до общепринятых норм. Применяют
тестостерон в различных формах (гели, пластыри, инъекции). Bin-Abbas (1999)
показал, что курс трёх инъекций тестостерона по 25-50 мг с интервалом 4 нед
детям грудного возраста позволяет достичь референтных размеров.
Хирургическое лечение
При истинном микропенисе применяют фаллопластику.
Глава 39
Аномалии репродуктивной
системы
Монорхизм
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Монорхизм - врождённая аномалия, характеризующаяся нали-
чием только одного яичка. При монорхизме наряду с отсутстви-
ем яичка не развиваются придаток и семявыносящий проток.
Соответствующая половина мошонки гипоплазирована.
КОД ПО МКБ-10
Q55.O. Отсутствие и аплазия яичка.
ЭТИОЛОГИЯ
Причины этой патологии могут быть как приобретёнными
(например, травма, перекрут семенного канатика), так и врождён-
ными (нарушение эмбриогенеза перед закладкой окончательной
почки и половой железы - агенезия яичка и почки). Нередко обна-
руживают сочетание монорхизма и солитарной почки.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Родители ребёнка предъявляют жалобы на отсутствие яичка
в мошонке с рождения. При осмотре и физикальном обследова-
нии отмечают гипоплазию половины мошонки, яичко в мошонке
и паховом канале не пальпируется.
Лабораторные и инструментальные исследования
При ультрасонографии также отмечают отсутствие яичка в мошон-
ке и паховом канале. Однако на данном этапе поставить диагноз
«монорхизм» нельзя. Методами, позволяющими подтвердить агене-
зию яичка, служат ангиография и диагностическая лапароскопия.
При ангиографии определяют, что яичковые сосуды заканчива-
ются слепо, отсутствует капиллярная и венозная фазы контрасти-
рования яичка.
Диагностическая лапароскопия - наиболее информативный
метод определения наличия или отсутствия яичка в брюшной
полости. При агенезии яичка обязательно определяют гипоплази-
664 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
рованные. слепо заканчивающиеся тестикулярные сосуды и семявыносящий про-
ток. при этом внутреннее паховое кольцо закрыто.
ЛЕЧЕНИЕ
Консерити1иое лечение
Врождённое отсутствие одного яичка при нормальном втором обычно не
проявляется эндокринными нарушениями и не ведёт к бесплодию. Однако при
монорхизме. обусловленном агенезией яичка, показано эндокринологическое
обследование - определение содержания лютеотропного гормона (ЛГ). фолли-
кулостимулирующего гормона (ФСГ). тестостерона. При снижении концентрации
тестостерона (гипогонадизме) показана заместительная терапия препаратами
тестостерона.
Хирургическое лечение
Необходимо чётко определять признаки агенезии яичка. В части случаев при
лапароскопической ревизии брюшной полости обнаруживают тестикулярные
сосуды, уходящие вместе с ductus deferens в паховый канал. Если при этом внутрен*
нее паховое кольцо открыто, наиболее вероятна гипоплазия крипторхированного
яичка. Если же внутреннее паховое кольцо закрыто, высока вероятность аплазии
яичка. В этом случае показаны ревизия пахового канала и удаление гипоплазиро-
ванного яичка. Операцию проводят в возрасте 14 лет одномоментно с импланта-
цией силиконового протеза.
При монорхизме любой этиологии мальчикам в пубертатном возрасте проводят
протезирование яичка силиконовым имплантатом. Операцию осуществляют чрез-
мошоночным доступом. Размеры имплантата определяют по размерам второго
яичка.
Анорхизм
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Анорхизм - врождённое отсутствие обоих яичек, обусловленное двусторон-
ней их агенезией. Обычно оно сочетается с двусторонней агенезией или аплазией
почек, но может существовать как самостоятельная аномалия. При двусторонней
агенезии и аплазии почек дети нежизнеспособны.
КОД ПО МКБ-10
Q55.0. Отсутствие и аплазия яичка.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
В крайне редких случаях анорхизма как самостоятельной аномалии выявляют
выраженный евнухоидизм, недоразвитие наружных половых органов, отсутствие
предстательной железы и семенных пузырьков. Вторичные половые признаки не
развиваются.
В диагностике этого состояния наряду с осмотром и физикальными мето-
дами исследования большое значение имеют ультрасонография и диагности-
ческая лапароскопия, при которой выявляют признаки агенезии яичек с двух
сторон.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение заключается в пожизненной заместительной терапии препаратами тес-
тостерона. В возрасте 14 лет проводят имплантацию силиконовых протезов.
АНОМАЛИИ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ 665
Полиорхизм
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Полиорхизм - аномалия, характеризующаяся наличием добавочного (третье*
го) яичка.
КОД ПО МКБ-10
Q55.2. Другие врождённые аномалии яичка и мошонки.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Обычно добавочное яичко уменьшено, гипоплазировано, лишено придатка и
расположено в мошонке выше основного яичка. Описаны крайне редкие наблюде-
ния эктопии добавочного яичка под кожу бедра, спины, шеи.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение заключается в удалении добавочного яичка, поскольку оно может стать
источником развития злокачественной опухоли.
Крипторхизм
Отсутствие яичка в мошонке (синдром «пустой мошонки») может иметь
несколько вариантов: крипторхизм (рис. 39*1, см. цв. вклейку), эктопия яичка,
ретракция яичка, агенезия яичка.
СИНОНИМЫ
Крипторхидизм, крипторхидия.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Крипторхизм - аномалия положения яичка, при которой одно или оба яичка
отсутствуют в мошонке, «задерживаясь» по пути следования из брюшной полости
в мошонку.
Эктопия яичка, в отличие от крипторхизма, характеризуется отклонением от
нормального пути следования. При этом яичко может находиться в промежност-
ной области, бедренной области, паховой, лобковой и даже в другой половине
мошонки (поперечная эктопия).
Под ретракцией (псевдокрипторхизм) понимают состояние, когда яичко «под*
тягивается» в паховый канал, однако его можно низвести в мошонку, где оно
остаётся достаточно продолжительное время.
КОД ПО МКБ-10
Q53. Неопущение яичка.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Правосторонний крипторхизм встречают в 41-45% случаев среди страдающих
данным заболеванием, левосторонний - в 29-44%, двусторонний крипторхизм -
в 12-28% случаев.
Частота одностороннего крипторхизма составляет 1 на 150-200 мальчиков,
двустороннего - 1:600. Соотношение одностороннего и двустороннего — 5:1.
Паховую форму встречают в 58,2% случаев, абдоминальную - в 14,2%.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Хантер называл одной из причин крипторхизма изменение пахового тяжа (гун-
терового тяжа), который в норме способствует опусканию яичка в мошонку.
Причиной задержки яичка могут быть короткие сосуды, а также семявынося-
щий проток (ductus dtferens). Однако короткие сосуды часто бывают не причиной,
а результатом крипторхизма.
666 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Способствовать неопущению яичка могут также и механические препятствия.
Фасциальный барьер у входа в мошонку, плотная соединительная ткань самой
мошонки могут стать непреодолимым препятствием на пути яичка.
Особую роль в формировании крипторхизма играют гормональные факторы.
Самостоятельное опущение яичек в течение месяцев жизни объясняется высоким
содержанием гонадотропинов - ЛГ, ФСГ (на уровне пубертатных значений) и.
соответственно, половых стероидов (тестостерона) в этот период. Недостаточность
гипоталамо-гипофизарной системы (нарушение секреции гонадотропинов в анте*
натальном и постнатальном периодах) - главный этиотропный фактор криптор*
хизма. Первичным гонадотропным дефицитом обусловлена недостаточная длина
яичковых сосудов и ductus deferens.
В настоящее время возрастает значение аутоиммунной природы крипторхизма.
Shirai в 1966 г. выявил, что при одностороннем крипторхизме изменения также
происходят и в контралатеральном «здоровом» яичке.
Крипторхизм может быть самостоятельным заболеванием, а также и одним из
клинических проявлений хромосомных аномалий. Известно более 100 генети-
ческих синдромов, сопровождающихся развитием крипторхизма, и этот список
постоянно пополняется. К настоящему времени не установлено точной хромо-
сомной патологии, связанной с изолированным крипторхизмом, подтверждавшей
бы генетическую основу заболевания, однако эпидемиологические исследования
наследственных форм крипторхизма свидетельствуют о наличии такого дефекта.
Все синдромы, сопровождающиеся нарушением развития соединительной ткани,
«слабостью» ее, могут иметь одним из проявлений и крипторхизм. Было показа-
но, что у мальчиков с крипторхизмом 4% отцов и от 6Л до 9.8% родных братьев
имеют крипторхизм. С другой стороны, отсутствие крипторхизма у одного из
однояйцовых близнецов при наличии неопущенных яичек у другого позволяет
говорить, что не все формы крипторхизма бывают моногенными.
Помимо генетических факторов, обнаружено, что риск развития крипторхиз-
ма значительно повышен у недоношенных, новорождённых с внутриутробной
задержкой развития, дефицитом массы тела, при многоплодной беременности,
приёме эстрогенов матерью в I триместре.
В процессе опускания из брюшной полости в мошонку яички проходят две
фазы. Факторы, влияющие на опускание яичка в первой (начальной) трансабдо-
минальной фазе, до конца не изучены. Ранее предполагали роль антимюллерового
фактора, сейчас активно дискутируют о роли инсулиноподобного фактора роста
Лейдига, тогда как во второй (пахово-мошоночной) фазе основную роль играют
половые стероиды. В подтверждение роли тестостерона на пахово-мошоночном
этапе опускания яичек свидетельствует тот факт, что нарушения биосинтеза
тестостерона, первичный и вторичный гипогонадизм (в том числе синдромы
Кальманиа и Клайнфелтера) в большинстве случаев сопровождаются криптор-
хизмом. У пациентов с полной формой тестикулярной феминизации (нечувстви-
тельностью рецепторов к андрогенам) всегда будет крипторхизм, однако гонады
у них расположены вне брюшной полости, что подтверждает отсутствие влияния
половых гормонов на первый этап опускания яичек.
Инсулиноподобный фактор роста Лейдига (INSL3) — трофический гормон,
предположительно отвечающий за опускание яичек в абдоминальной фазе.
INSL3 входит в суперсемейство инсулиноподобных факторов роста и экспрес-
сируется в развивающихся яичках. Мыши с мутациями в гене INSL3 имеют при
рождении двусторонний крипторхизм, однако у людей мутацию встречают очень
редко. Другой активно экспрессирующийся в развивающихся яичках ген-кан-
дидат - GREAT, при его дефекте также выявляют двусторонний крипторхизм
у мышей, но у людей мутация в гене GREAT описана в единичных случаях.
Недавно было показано, что лигандом для гена GREAT служит пептид 1NSL3.
АНОМАЛИИ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ 867
что позволяет думать о наличии нескольких генов-кандндатов. регулирующих
процесс опускания яичка.
Важную роль в опускании яичек отводят и генам гомеобокса (НОХ). играющим
одну из ключевых ролей в морфогенезе сегментарных структур. Эти гены влияют
на активацию и ингибирование транскрипционных факторов, влияющих на рост и
дифференцировку клеток. Так, у мышей с делецией НОХ аЮ при рождении отме-
чают двусторонний крипторхизм.
Помимо генетических и наследственных факторов, влияющих на развитие
крипторхизма, в эпидемиологических исследованиях доказана роль и внешних -
экологических факторов. Так называемые эндокринные дизрапторы — хими-
ческие реагенты, которые, попадая в организм, блокируют действие гормонов
(например, диэтилстильбэстрол — химический реагент, обладающий антиандро-
генными свойствами).
Таким образом, объединяя вышесказанное, можно выделить следующие этио-
тропные факторы крипторхизма.
•	Гормональные причины - снижение синтеза ХГ, ЛГ у плода, снижение обра-
зования тестостерона, дигидротестостерона, нарушение соотношения тесто-
стерон/дигидротестостерон, отсутствие рецепторов в тканях-мишенях.
•	Механические причины - нарушение гунтерового тяжа, препятствия на пути
яичка, плотная соединительная ткань, короткие сосуды и ductus deferens.
•	Аутоиммунные причины.
•	Наследственные факторы.
Можно сделать вывод о многофакторной природе развития крипторхизма, при
этом не всегда удаётся выделить ведущие причины возникновения заболевания.
Однако очевидно, что при эктопии яичка на первое место выходят механические
причины, а при крипторхизме - гормональные.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Классификация крипторхизма претерпевала значительные изменения в про-
цессе изучения данного заболевания. В 1995 г. А.П. Ерохин предложил следу-
ющую классификацию аномалий яичка, наиболее полно отражающую все виды
патологий.
•	Аномалии опускания (крипторхизм).
ф Ретенция (задержка):
-	паховая;
-	брюшная.
ф Эктопия:
-	паховая поверхностная;
-	промежностная;
-	бедренная;
-	лобково-пенальная;
-тазовая.
•	Аномалин позиции.
ф Инверсия.
ф Ретроверсия.
ф Реверсия.
•	Аномалии величины и формы.
ф Микроорхия.
ф Макроорхия.
ф Деформации.
•	Аномалии гистиоструктуры.
ф Гйпоплазия.
ф Дисгенезия.
668 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
•	Аномалии количества.
ф Анорхизм.
ф Монорхизм.
ф Полиорхизм.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Большинство больных жалоб не предъявляют. У остальных детей жалобы
сводятся к различного рода болевым ощущениям. Часто боли связаны с сопутству-
ющей изолатеральной паховой грыжей.
Резкая острая боль появляется в случае перекрута крипторхированного яичка.
Описаны также случаи перекрута гидатиты крипторхированного яичка.
Оценка вторичных половых признаков позволяет определить функциональное
состояние яичек. Для оценки используют шкалу Таннер.
При крипторхизме далеко не всегда происходит задержка полового развития
Только при двустороннем поражении у мальчика будут проявляться признаки
феминизации, инфантилизм.
ДИАГНОСТИКА
Обследование больных с крипторхизмом должно быть комплексным и вклю-
чать физикальные, лабораторные, инструментальные, а также, по возможности.
генетические методы обследования. При абдоминальной форме крипторхизма дгл
обнаружения яичка используют диагностическую лапароскопию.
Цели диагностики при крипторхизме:
•	выявить локализацию яичка;
•	дать анатомо-функциональную характеристику неопущенного яичка:
•	попытаться уточнить этиологию и патогенез заболевания у данного ребёнка.
Обобщённую схему обследования можно представить следующим образом.
Аиамяез
На этапе сбора анамнеза устанавливают возможную генетическую или экзоген-
ную причину развития крипторхизма: употребляла ли мать во время беременности
какие-либо препараты, было ли какое-либо воздействие токсических реагентов
срок рождения ребёнка (доношенность, масса тела), возможность родства суп-
ругов, наличие подобного заболевания в семье, ранние смерти или бесплодие
у родственников.
Также обращают внимание на возраст начала заболевания, опускалось ли яичк:
в мошонку, проводили ли обследование и лечение, какое проводили лечение
и какими были его результаты.
Изучают семейный и наследственный анамнез.
Осмотр и физикальное обследование
При общем осмотре нужно обратить внимание на общие признаки тестикуляр-
ной недостаточности: гинекомастия, втянутость сосков, изменения пропорции
тела и распределения подкожной жировой клетчатки. Талия обычно расположена
высоко, размеры таза больше нормальных (ганоидное телосложение), нога длин-
нее нормы (евнухоидное телосложение), отложения жира на бёдрах, ягодицах
лобке, груди.
Ценный симптом — признак развития мошонки. Сторона мошонки, в которую
яичко опустилось, развита хорошо, в отличие от другой стороны, в которую яичк:
не опустилось, маленькой и недоразвитой. На стороне неопущенного яичка кожг
мошонки, как правило, более гладкая - симптом Хамильтона. Срединный шоз
мошонки смещён в сторону поражения - симптом Томашевского.
При двусторонней форме крипторхизма мошонка практически отсутствует
выглядит как пигментированная складка.
АНОМАЛИИ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ 669
Основные способы пальпации яичка — приёмы Свенсона (пальпация двумя
руками) и Ароновича-Кунстедтера (пальпация одной рукой).
При пальпации определяют локализацию, размеры, консистенцию яичек,
а также пытаются низвести яичко в мошонку. Если это удаётся сделать достаточно
легко, при этом яичко какое-то время остаётся в мошонке, а ребенок не испытыва-
ет неприятных ощущений, то речь, скорее всего, идёт о ретракции яичка.
Не менее важна дифференциальная диагностика крипторхизма и эктопии яичка.
Инструментальные исследования (тестикулярная биометрия)
По величине и объёму яичка можно косвенно судить о его функционировании,
поскольку семенные канальцы, содержащие сперматогенный эпителий, составля-
ют около 90% объёма ткани яичка (согласно исследованиям Shapre, проведённым
в 1983 г.). Таким образом, яичко меньших размеров имеет соответственно меньшее
количество семенных канальцев, что в конечном итоге влияет на сперматогенную
функцию.
Величину яичка характеризуют по объёму или по величинам трёх измерений.
Орхиоволюметрия. В1966 г. появился орхиометр Прадера, представляющий
собой набор из 12 моделей эллипсоидной формы с объёмами 1,2,3,4,5,6,8.10.
12.15,20 и 25 мл.
А.П. Ерохин с соавт. разработал орхиометр для непрямого определения объёма,
представляющий собой набор плоских шаблонов. В соответствии с номером шаб-
лона по специальной таблице определяют объём яичка.
Тестиметрня. В 1955 г. Эдвардс создал измеритель для определения толщины
подкожной жировой клетчатки. Рундле и Сильвестр в 1962 г. использовали этот
прибор для измерения величины яичек. С некоторыми преобразованиями прибор
можно использовать и в настоящее время. Определение длинной оси. ширины и
толщины яичка позволяет определить объём яичка. Разработаны формулы опре-
деления объёма по линейным размерам.
Формула Ламберта (1951):
V = 0,71 х длина х ширина х толщина.
Рундле и Сильвестр в 1962 г. предложили считать, что ширина и толщина яичка
одинаковы, поскольку погрешность измерения превышает данное допущение:
V = 0,71 х длина х толщина2.
Аппаратные методы исследования
Аппаратные методы исследования играют значительную роль в диагностике
больного с крипторхизмом. К ним относят тепловидение, УЗИ. КТ. МРТ. кранно-
графиию, урографию, ангиографию, лапароскопию.
Краниографию используют для определения размеров [турецкого седла], по
которым можно составить мнение о размерах гипофиза.
Для оценки размеров [турецкого седла] введён краниоселлярный индекс:
Индекс « диаметр [турецкого седла] (см)/диаметр черепа (см) х 100.
Нормальные значения — от 5 до 7. При крипторхизме различных форм, а также
при эктопии яичка краниоселлярный индекс может принимать как меньшее зна-
чение (меньше 5), так и большее (более 7).
Ангиография помогает определить точную локализацию яичка. К ангиогра-
фическим методам относят селективную тестикулярную ангиографию, трансфемо-
ральную и селективную тестикулярную венографию.
При селективной тестикулярной венографии возможен забор венозной крови
от каждого яичка для определения содержания тестостерона. Сформированы при-
знаки агенезии яичка (слепо заканчивающаяся яичковая вена), наличия и лока-
лизации яичка (наличие и локализация гроздевидного сплетения). Применяют
670 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
селективную тестикулярную венографию у больных со сложными аномалиями
наружных половых органов, для установления пола ребёнка, при непальпируемых
яичках, а также у взрослых больных с высокой степенью ожирения, когда другими
методами сложно определить локализацию яичка. Однако информативность этого
метода колеблется от 50 до 90%, возможны также ложноположительные результа-
ты. описанные в литературе (Greenberg, 1981).
Компьютерную томографию применяют для определения положения яичка
при абдоминальной форме крипторхизма, однако в данное время применение
этого метода весьма ограничено.
Ультразвуковое исследование. Переоценить значимость ультразвукового
исследования в диагностике различных форм крипторхизма невозможно, особен-
но в сочетании с допплерографией. Метод даёт возможность выявить нсопущен-
ное яичко, определить его локализацию, размеры, объём, состояние окружающих
тканей, структуру, состояние кровотока, индекс резистентности.
Размеры крипторхированных яичек в большинстве случаев снижены, паренхи-
ма их, как правило, уплотнена, эхогенность её повышена. Иногда структура пора-
жённых яичек неоднородна.
Размеры здоровых яичек при одностороннем крипторхизме зачастую также
меньше возрастной нормы, причём с возрастом отставание размеров мошоночного
яичка от нормальных возрастает. Это обусловлено как влиянием неопущенного
яичка на здоровое (висцеро-висцеральное влияние), так и тем. что крипторхизм -
системное заболевание, при котором нарушается развитие обоих яичек.
Важным показателем служит индекс резистентности (IR) - уголнезавнсимый
параметр периферического сопротивления сосудов. Его исчисляют по формуле:
IR = (скорость кровотока во время систолы - скорость кровотока
во время диастолы) / скорость кровотока во время систолы.
При потере эластичности сосудов, когда развиваются периваскулярные футля-
ры. индекс резистентности повышается, максимально до 1,0. При этом страдае"
трофика яичка, развиваются дистрофические процессы в паренхиме яичка. С во:-
растом данное состояние прогрессирует.
Снижение индекса резистентности указывает на наличие артериовенозные
шунтов, т.е. кровь, сбрасываясь по шунтам в венозный сегмент, минует микроикр-
куляторное русло, вызывая тяжёлую гипоксию клеток. Это состояние необратим:
наступает у детей старшего возраста.
В сочетании с физикальным исследованием УЗИ даёт 100% результат при пае-
вой форме крипторхизма. УЗИ - основной инструментальный метод диагностик!
крипторхизма.
При абдоминальной форме, когда яичко не определяется в паховом кана*.е
часто не удаётся выявить яичко в брюшной полости. Однако это не означает, чг
его там нет. В этих случаях необходимы дополнительные методы исследования.
Диагностически лапароскопия (рис. 39*2, см. цв. вклейку) будет в дальне; -
шем развиваться и внедряться, поскольку нет более достоверного метода опреде-
ления абдоминальной формы крипторхизма, а также агенезии яичка. Показанкп
для диагностической лапароскопии считают отсутствие яичка в мошонке и паховг .
канале (при исключенной эктопии), подтверждённое ультразвуковым исследоы-
нием, а также наличие яичка в брюшной полости по данным УЗИ. При диагност
ческой лапароскопии определяют наличие яичка, его размеры, состояние яичг :-
вых сосудов, одновременно с этим проводят первый этап операции по низведен;?,
яичка. При отсутствии яичка в брюшной полости исследуют яичковые сосуда
Если они слепо заканчиваются у входа в паховый канал, диагностируют агенезтт
яичка. При резкой гипоплазии яичка, когда не возникает сомнения в отсутстетт
его функционирования, проводят удаление гипоплазированного яичка.
АНОМАЛИИ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ 071
Гормональные исследования
Исследования гормонального профиля очень актуальны у детей с двусторонним
крипторхизмом. особенно если не удаётся определить наличие яичек в паховом
канале. При одностороннем крипторхизме оценка гормонального статуса нецеле-
сообразна.
Основные показатели, определяемые при крипторхизме у детей, — фоллику-
лостимулирующий гормон (ФСГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ), тестостерон.
Данные показатели характеризуют состояние гипоталамо-гипофизарно-гонадной
системы. При одностороннем крипторхизме содержание тестостерона может
быть снижено или иметь нормальное значение. При двустороннем поражении
концентрация тестостерона понижена (гипогонадизм) вследствие недостаточного
функционирования крипторхированного яичка, а содержание ФСГ и ЛГ может
быть как повышено (первичный гипогонадизм), так и понижено (вторичный гипо-
гонадизм). При этом совсем необязательно будет задержка полового развития,
поскольку андрогены обладают высокой биологической активностью, поэтому
даже небольшое содержание их в крови не приводит к клинике андрогенной недо-
статочности.
Парциальное повышение ЛГ при низком тестостероне указывает на отсутствие
или крайне низкий объём тестикулярной ткани. Парциальное повышение ФСГ при
низком тестостероне указывает на снижение тестикулярной функции.
При двустороннем крипторхизме в возрасте до 3 мес оценивают базальные
уровни ЛГ, ФСГ и тестостерона. Повышенные значения ЛГ и ФСГ при сниженном
тестостероне позволяют заподозрить анорхизм. В более старшем возрасте (до
пубертата) оценка гормонального статуса тестостерона эффективна только после
проведения стимуляционной пробы с хорионическим гонадотропином, подъём
содержания тестостерона после пробы будет свидетельствовать о наличии яичек.
В литературе описаны две основные методики проведения пробы с ХГЧ.
•	5000 ЕД/1.75 м2 однократно - скрининговая проба для оценки наличия и
функций яичек, но отрицательный результат на данной пробе не позволяет
поставить окончательный диагноз:
•	1500 ЕД в течение 3 дней (для детей до 1 года - 100 ЕД/кг) с последующим
исследованием содержания тестостерона на 4-е сут от начала пробы.
Оценка результатов пробы с ХГЧ:
•	отсутствие подъема — анорхизм:
•	подъём более чем на 0.8 нг/мл (337 нмоль/л) или абсолютное значение боль-
ше 0.9 нг/мл (4.02 нмоль/л) свидетельствует о наличии нормально функцио-
нирующих яичек.
Гормональные исследования - только часть обследования ребёнка с непаль-
пируемыми яичками. Нет надёжных эндокринных тестов, с помощью которых
можно было бы дифференцировать монорхизм от непалышруемого нормального,
дисгенетического или атрофичного яичка.
Осложнения
Среди осложнений крипторхизма выделяют следующие:
•	воспаление:
•	ущемление:
•	заворот:
•	малигнизацию яичка.
Воспалительные изменения крипторхированного яичка обусловлены таки-
ми же факторами, что и «нормального» мошоночного яичка. Среди специ-
фических воспалительных явлений выделяют гонококковую, туберкулёзную,
а также оппортунистические (Herpes simplex I, Herpes simplex II, вирус Эпстайна-
Барр, Micoplasma, Ureoplasma) инфекции.
672 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Ущемления занимают определённое место среди причин болевого синдрома
при крипторхизме. Ущемления неопущенного яичка возникают в связи с несоот-
ветствием размеров яичка и паховых колец, а также с ограниченным диапазоном
движений.
Заворот относят к наиболее опасным осложнениям крипторхизма. Патогенез
заворота яичка состоит в ротации яичка и аксиальном перекруте семенного
канатика с последующей констрикцией сосудов, нарушением кровообращения
и, в конечном итоге, некрозом яичка.
Лечение заворота только оперативное, хотя есть данные об удачных случа-
ях деторсии перекрученного яичка. Однако проведению деторсии препятству-
ют болезненность и отёк мягких тканей паховой области, а также отсутствие
информации — в какую сторону произошёл заворот. При операции производят
интраоперационную деторсию, низведение яичка в мошонку и фиксацию яичка
к оболочкам.
Малигнизацня - одно из самых грозных осложнений при крипторхизме.
Gilbert в 1940 г. высказал и доказал ряд положений:
•	неопущенное яичко более склонно к малигнизации. чем здоровое:
•	брюшное яичко более подвержено малигнизации, чем паховое;
•	операция низведения не предохраняет яичко от малигнизации.
Частота малигнизации колеблется от 6 до 15% среди кооперированных
больных.
ЛЕЧЕНИЕ
Вопросы лечения различных форм крипторхизма до сих пор считаются самыза
дискутабельными. Существуют разногласия как по поводу возраста, в котором сле-
дует оперировать ребёнка, так и по поводу методов лечения (консервативное ил
оперативное), а также по поводу выбора метода оперативного вмешательства.
50% неопущенных яичек спонтанно опускается в первые 4 нед, 8% - в течеюге
первого года жизни. Таким образом, 1 год - нижняя граница возраста.
В 1974 г. Женевский коллоквиум выработал рекомендации, по которым опера-
ции по поводу крипторхизма следует проводить в возрасте от 3 мес до 2 лет.
Коисерватмаяое лечение
Показания к гормональной терапии:
•	ретракция яичка;
•	двусторонний крипторхизм;
•	фиксированное паховое положение яичка;
•	абдоминальная форма крипторхизма.
Противопоказания к проведению гормональной терапии:
•	эктопия:
•	сопутствующая грыжа:
•	ретенция после грыжесечения:
•	наступивший пубертат.
Первым препаратом, применяемым эндокринологами, стал ХГЧ, под возле; -
ствием которого повышается содержание тестостерона именно в области мошонп
и пахового канала. ХГЧ стимулирует клетки Ляйдига. синтезирующие тестостеро-
не влияя на другие структуры яичка. Кроме того, гонадотропин вызывает деполо
меризацию соединительной ткани, способствуя её разрыхлению.
В настоящее время применяют следующую схему введения ХГЧ: в/м 2 рлл
в нед по 8-10 инъекций. Дозы: до 2 лет - 250 ME на инъекцию, 2-7 лет - 500 Ml
7-12 лет - 1000 ME.
Если произошло опускание яичка до окончания курса терапии, курс всё par
доводят до конца с целью профилактики повторной ретракции яичка.
АНОМАЛИИ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ 673
В литературе есть сообщения о местном применении ХГЧ - 3-дневный курс
'нъекций ХГЧ по 500-750 ME в паховый канал.
К методам местной гормональной терапии также относят ежедневную апплика-
гию 1% мази тестостерона.
В 70-е гг. XX в. появился новый препарат для лечения крипторхизма - рили-
^тнг-фактор лютеотропного гормона (ЛГРГ), под воздействием которого повыша-
ется синтез ЛГ, а также ФСГ. ЛГРГ выпускают в виде спрея для интраназального
применения, что гораздо удобнее для применения у детей. Схема применения: по
100 мг в каждый носовой ход (всего 200) 6 раз в течение дня — 2-5 нед.
Многие авторы предлагают комбинированное применение ЛГРГ и ХГЧ. При
этом под действием повышенного содержания ФСГ образуются клетки Ляйдига,
которые начинают развиваться и функционировать под действием ЛГ и ХГЧ.
По данным различных исследований, эффективность метода составляет от 25
го 50% при двустороннем крипторхизме, при этом вероятность ответа яичек при
1бдоминальном расположении значительно ниже, чем при паховом. Повторные
курсы ХГЧ при неэффективности первого курса нецелесообразны.
Побочные эффекты лечения ХГЧ включают отёчность мошонки, появление
лобкового оволосения, пигментацию, увеличение полового члена. Однако после
окончания лечения все перечисленные изменения регрессируют.
Хирургическое лечение
Показания к хирургическому лечению крипторхизма следующие:
•	паховая форма крипторхизма, особенно в тех случаях, когда гормонотерапия
была безуспешной:
•	абдоминальная форма крипторхизма:
•	эктопия яичка:
•	рецидив крипторхизма:
•	пубертатный возраст ребёнка;
•	сопутствующая патология (паховая грыжа).
Противопоказания к лечению:
•	тяжёлые умственные нарушения;
•	нарушения эякуляционной способности:
•	тяжёлые эндокринные нарушения:
•	сложные генетические синдромы и хромосомные болезни.
Задачи хирургического лечения:
•	сохранение фертильности;
•	предупреждение осложнений, к которым предрасположено крипторхирован-
ное яичко. - малигнизации:
•	сохранение гормональной функции яичка:
•	достижение косметического эффекта:
•	обеспечение психосексуальных аспектов.
Арсенал предложенных методов хирургического лечения крипторхизма насчи-
тывает около 250 операций. Обязательные моменты операции: мобилизация эле-
ментов семенного канатика, выпрямление пути их следования в мошонку, воссо-
здание общей влагалищной оболочки яичка, создание ложа в мошонке для яичка,
фиксация яичка, ушивание пахового канала.
Техника операции. Наиболее часто применяют паховый доступ. При возника-
ющих трудностях в определении яичка используют расширенный паховый доступ.
Альтернативой служит предбрюшинный доступ (разрез выполняют горизонталь-
но от точки, расположенной в середине линии, соединяющей лобковый бугорок с
передней верхней подвздошной остью). Предбрюшинный доступ применяют при
отсутствии яичка, гипоплазии яичка, высоком паховом яичке. Предбрюшинный
674 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
доступ позволяет при необходимости произвести ревизию брюшной полости с
целью идентификации яичка.
Цель мобилизации элементов семенного канатика — достижение максималь-
ной длины семенного канатика для низведения яичка в мошонку без натяжених
элементов семенного канатика. Выделяют вагинальный отросток брюшины д:
внутреннего пахового кольца, затем прошивают, перевязывают и пересекают
Элементы семенного канатика освобождают от связок и тяжей (предбрюшин-
ная диссекция), таким образом длина семенного канатика увеличивается за счёт
выпрямления сосудов и мобилизации. За счёт пересечения кремастера, выделение
вагинального отростка брюшины и предбрюшинной диссекции можно добиты?
удлинения семенного канатика до 2.8 см.
В ситуации, когда тестикулярная артерия короткая и не удаётся опустить яичк:
в мошонку, целесообразно применить операцию «длинной петли протока», разра-
ботанную Фаулером и Стефансом. Суть операции состоит в том. что при нормаль-
но развитом яичке существует анастомоз между тестикулярной артерией и артери-
ей. сопровождающей семенной канатик, которая имеет большую длину. Поэтов
производят пересечение тестикулярной артерии на расстоянии 5 см от яичкд
Предварительно проводят пробу Фаулера-Стефанса: накладывают мягкий залол.
на яичковую артерию и делают разрез белковой оболочки яичка. Если происхол;’-
кровотечение из разреза, проба положительная (есть анастомоз) - показано при-
ведение операции «длинной петли протока».
Ещё один метод при коротких сосудах — стадийное перемещение. На первс *
этапе яичко фиксируют как можно ближе к мошонке: к лобку, паховой связи
верхней части мошонки. Затем, на втором этапе, через некоторое время произь:-
дят низведение яичка в мошонку. Этот метод не получил распространения нз-л.
сложности и неудовлетворительных результатов.
Создание ложа для яичка. Этот этап операции выполняют путём растяженг.-
тканей мошонки пальцем или корнцангом. При этом создаётся канал в мошокг
по которому будет проведено яичко.
Фиксация яичка. Существует много методов фиксации яичка в мошонке. О?:,
делятся на методы врёменной и методы постоянной орхиопексии. Следует заме-
тить. что идеального метода не существует, поэтому разные авторы примени.-
различные методы фиксации яичка в мошонке.
Метод Шюллера, При отсутствии натяжения элементов семенного канаплл
яичко опускают в мошонку и фиксируют за оболочки к tunica dartos.
Метод Петривалъского-Шемакера состоит в фиксации низведённого яичка
дне мошонки между кожей и мясистой оболочкой двумя швами. Многие автоу-
считают этот метод оптимальным, поэтому он наиболее распространён в нань
стране и в Европе.
У больных с двусторонним крипторхизмом стараются произвести низведем
яичка с целью сохранения гормональной функции.
Лапароскопическое лечение абдоминальной формы крипторхизм.
С появлением лапароскопии в арсенале хирурга-уролога значительно повысил; .д.
возможности диагностики и лечения такой тяжёлой формы крипторхизма.
абдоминальная. Диагностическая лапароскопия позволяет найти яичко в брк д
ной полости или убедиться в его отсутствии - агенезии.
Основная лапароскопическая операция - операция Фаулера-Стефанса, её по-
водят в два этапа.
•	На первом этапе, который обычно следует непосредственно после диагност,
ческой лапароскопии, производят пересечение яичковых сосудов — артерм
и вены. Тестикулярные сосуды очень короткие, поэтому не удаётся низвест.
яичко в мошонку без натяжения. После пересечения яичковых сосудов разд:
ваются анастомозы с сосудами семявыносящего протока.
АНОМАЛИИ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ 675
•	Через 6 мес выполняют второй этап - собственно низведение яичка в мошон-
ку, причём мобилизацию семенного канатика осуществляют лапароскопи-
чески, затем формируют канал, по которому яичко опускается в мошонку.
Фиксация яичка в мошонке может быть различной, чаще всего по методу
Петривальского.
Если яичко находится близко к внутреннему паховому кольцу, операцию про-
водят в один этап. Результаты лечения после двухэтапной операции не очень
утешительные.
Крипторхизм до настоящего времени остаётся актуальной проблемой современ-
ной хирургии, его рассматривают как системное эндокринологическое заболевание,
нарушение развития соединительной ткани. Задержка опускания яичка бывает
лишь следствием данных нарушений, наиболее видимым проявлением. Потому
важно совместное действие хирурга и эндокринолога при лечении крипторхизма.
Варикоцеле
КОД ПО МКБ-10
183. Варикозное расширение вен нижних конечностей.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Варикозное расширение вен семенного канатика относят к распространённым
заболеваниям детской репродуктивной системы. У детей и подростков вари-
коцеле проявляется в 12,4-25,8% случаев (Исаков Ю.Ф., 1969*. Ерохин А.П.,
1979). Серьёзные нарушения сперматогенеза отмечают приблизительно у 30%
больных, оперированных в детском возрасте (Кондаков В.Т., Пыков М.И., 2000).
В общей сложности с варикозом семенных вен связывают до 40% бездетных бра-
ков (Тиктинский О.Л.. 1983). что негативно сказывается на современной демог-
рафической обстановке и становится очевидным свидетельством неблагополучия
з лечении.
ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ
Проведёнными гистологическими и иммуногистохимическими исследования-
ми доказано, что в основе развития варикоцеле лежат нарушения эмбриогенеза
венозной сети яичка и семенного канатика, выражающиеся в рассыпном типе
строения вен (вместо одного сосуда обнаруживают сеть вен мышечного типа
различной морфологической характеристики), нарушениях формирования колла-
гена в стенках сосудов (отсутствие в стенках венозных сосудов коллагена IV типа,
значительные нарушения в формировании коллагена III типа). Все эти изменения
приводят к дискомфорту в системе оттока крови, развитию компенсаторных про-
цессов. их дестабилизации и формированию варикоцеле. Изменения в стенке вен
(расширение, склероз, деструкция клапанов), выявляемые в бноптатах, наслаива-
ясь на врождённую патологию формирования сосудов, носят вторичный характер.
Они могут быть следствием отсутствия клапана в устье тестикулярной вены, подъ-
ёма давления в левой почечной вене, венозного рефлюкса, ретроградного течения
крови за счёт меньшего количества клапанов в левой яичковой вене по сравнению
с правой и повреждения клапанов.
В препубергатном и начале пубертатного периода мальчики интенсивно растут,
что сказывается дополнительным повышением давления в гроздевидном сплетении
за счёт прироста ортостатического давления. В этот же период наблюдают усилен-
ный приток артериальной крови к яичку. Возрастающий в связи с этим отток крови
равномерно растягивает яичковую вену, раздвигая клапаны и открывая таким обра-
зом путь ретроградному поступлению кровн из переполненной почечной вены в
яичковую. Под влиянием значительно возросшего давления развивается варикозная
деформация стенок изменённой сети яичковых вен н гроздевидного сплетения.
676 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Длительный застой венозной крови приводит к повышению температуры, раз*
витию склеротических изменений в яичке и нарушению дифференцировки спер*
матогенного эпителия. Эти нарушения также могут быть вызваны шунтированием
крови, когда артериальная кровь, минуя микроциркуляторное русло паренхимы
яичка, поступает сразу в венулы. При этом развивается циркуляторная гипоксия
тестикулярной ткани — один из основных факторов формирования патоспермии
и бесплодия. Происходит повреждение гематотестикулярного барьера, функции
которого выполняют базальная мембрана и клетки Сертоли. Развивается ауто*
иммунный процесс. Появившиеся в общем русле крови циркулирующие антите*
ла вследствие разных причин могут преодолевать гематотестикулярный барьер
правого яичка и вызывать нарушение его морфологии и функций. В дальнейшем
это может проявиться снижением общего сперматогенеза, появлением патологиче*
ских форм сперматозоидов и развитием бесплодия.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Существует несколько классификаций варикоцеле.
• По стороне поражения:
ф левостороннее;
ф правостороннее;
ф двустороннее.
• По этиологии:
ф первичное;
ф симптоматическое;
ф функциональное (часть авторов относят его к вторичному).
• По характеру венозного рефлюкса:
ф с ренотестикуляриым;
ф с илеотестикулярным;
ф со смешанным вариантом рефлюкса.
• По стадиям:
ф первая:
ф вторая:
ф третья.
 • По сочетанию с гипертензией в почечной вене:
ф варикоцеле с гипертензионным синдромом в почечной вене:
ф варикоцеле без гипертеизионного синдрома в почечной вене.
• По определяемое™ физикальными методами:
ф клиническое;
ф субклиническое.
Первичное варикоцеле (в отечественной литературе - идиопатическ>:
обусловлено несостоятельностью или патологией клапанов яичковой вены, раз •
вающейся иа фоне её врождённых изменений (отсутствие в стенке вен коллаж
IV типа и отсутствие коллагена III типа).
Вторичное варикоцеле обусловлено венозной гипертензией в почечной ьс-
и обратным током крови из почечной вены по яичковой в гроздевидное сплетена
а затем по системе наружной семенной вены в общую подвздошную с формирс
нием компенсаторного ренокавального анастомоза. Сама венозная гипертензн-
почке может быть обусловлена органическим стенозом почечной вены вследсп.
рубцового процесса в окружающей вену клетчатке, опухолями почки, кольиег г
ной почечной веной, поражениями почек типа «артериовенозных фистул»
травматического или опухолевого характера, нефроптозом. тромбозом почеч .
вены, что в детской хирургической практике встречают крайне редко.
Промежуточное положение занимает функциональное стенозирование почг
ной вены (функциональное варикоцеле). т.е. сдавление в ортостазе лез-
АНОМАЛИИ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ В77
почечной вены между верхней брыжеечной артерией и аортой при чрезмерно
остром угле её отхождения. Величина угла между аортой и верхней брыжеечной
артерией меняется в зависимости от положения тела. В клиносгазе угол боль-
ше и отток по почечной вене не нарушен. В ортостазе венозный ток извращён н
направлен из почечной вены вниз по яичковой вене в гроздевидное сплетение,
в клиностазе его направление обычное - из яичковой вены в почечную. Резкое
переполнение гроздевидного сплетения в положении стоя исчезает при переходе
больного в положение лёжа. В отечественной литературе это состояние известно
как «аортомезентериальный пинцет», его выявляют приблизительно у 18% всех
детей с варикоцеле. В нашем наблюдении среди 120 детей с варикоцеле ни у одно-
го ребёнка это состояние не подтвердилось ни с помощью допплерографии, ни
с помощью ангиографического исследования.
Следует сказать, что используемая ранее классификация варикоцеле по стадиям
в настоящее время несколько утратила своё клиническое значение, так как много-
численными исследованиями не выявлена корреляция между стадией варикоцеле
и степенью нарушения сперматогенеза.
Большое значение имеет выделение клинических и субклинических форм вари-
коцеле. Субклиническими называют формы, не выявляемые при физикальных, но
выявляемые при ультразвуковых методах исследования. Как правило, больных с
субклиническими формами обнаруживают при обследовании по поводу бесплодия
уже во взрослом возрасте. Именно поэтому так важно рано выявить это заболева-
ние и при возможности начать консервативную терапию, направленную на улуч-
шение внутриорганного кровотока в яичке.
Варикоцеле развивается преимущественно с левой стороны (70-90% случаев).
Локализация его с обеих сторон, по данным различных авторов, присутствует с
частотой 14-23%. с правой стороны - до 10.6%, что обычно свидетельствует о
наличии у больного сосудистых аномалий или объёмных образований забрюшин-
ного пространства.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические проявления варикоцеле обычно скудны. Встречают следующие
варианты.
•	Больные не предъявляют существенных жалоб, диагноз ставят при скринин-
говых осмотрах, а во взрослом возрасте — при обследовании по поводу бес-
плодного брака.
•	Больные предъявляют жалобы на периодические тянущие боли в соответству-
ющей половине мошонки. Боли могут усиливаться при физической нагрузке,
половом возбуждении и в вертикальном положении тела (из-за повышения
венозного давления).
•	Больные предъявляют жалобы на наличие расширенных вен в мошонке
(«пучок червей»), выявляемых при самообследовании и акцентирующих вни-
мание больного, особенно в период полового созревания.
Клиническим проявлением вторичного варикоцеле, связанного с венозной
гипертензией, могут быть боли в поясничной области тупого или колющего харак-
тера (иногда отмечают выраженный болевой синдром, лихорадку, олигурию) и
примесь крови в моче (рецидивирующая макро- и микрогематурия, протеину-
рия).
ДИАГНОСТИКА
Обследование детей с варикоцеле рекомендуют проводить по единому алгорит-
му, позволяющему наиболее рационально подойти к выбору методов диагностики
и лечения.
678 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Анамнез
Обследование начинают с подробного сбора анамнеза, при этом обращают вни-
мание на давность симптома, наличие травмы поясничной области.
Осмотр и физикальное обследование
Далее проводят осмотр пациента стоя и лёжа в тёплой комнате. В вертикальном
положении больного необходимо исследовать оба семенных канатика с целью
выявления разницы в их размерах. Необходимо провести лёгкие тракции яичка
для уменьшения эффекта кремастерного рефлекса. Следует отметить любы:
признаки атрофии яичка. Проводят функциональные пробы - Иванисевича г
Вальсальвы («кашлевого толчка»). Пробу «кашлевого толчка» проводят при
пальпации семенного канатика. При покашливании в области наружного паховогс
кольца у больных детей определяется импульс, возникающий вследствие передачи
повышенного внутрибрюшного давления на вены гроздевидного сплетения: у здо-
ровых детей этот импульс обычно не определяется. Демонстративен также приём
Иванисевича: у ребёнка в положении лёжа семенной канатик на уровне наружного
кольца пахового канала пр1окимают к лонной кости. При этом вены канатика i
мошонке не наполнены. Если ие прекращать сдавление канатика, наполнения ве=
не происходит и при переводе ребёнка в вертикальное положение. Если же прекра-
тить давление на канатик, гроздевидное сплетение тотчас же наполнится.
Данные физикального обследования позволяют выявить наличие и степень рас-
ширения вен семенного канатика, предположить характер гипертензии в почечн12
вене (стойкая или преходящая), выяснить наличие и степень атрофии яичка
стороне варикоцеле.
Лабораторные и инструментальные исследования
Лабораторные исследования включают общий анализ мочи для выявления пр>
теинурии и микрогематурии, а у взрослых пациентов - микроскопический анал. с
эякулята (в детском возрасте этот метод не только недостоверен, но и этичес
неправомерен).
В литературе предложены следующие методы диагностики варикоцеле: кст-
тактная скротальная термометрия, теплография, радиоизотопное сканирова:-- •
мошонки. Эти методы в настоящее время считают факультативными. Их пр;зсл-
нение целесообразно только в некоторых случаях при подозрении на субклини- -
ское течение варикоцеле.
В настоящее время расширены показания к применению ангиографическ.-.
исследования:
•	двустороннее варикоцеле;
•	рецидивирующее варикоцеле;
•	быстро прогрессирующее варикоцеле:
•	сочетание варикоцеле с гематурией, артериальной гипертензией. бо.т
в поясничной области:
•	первый этап в транссосудистой эмболизации яичковой вены.
«Золотым стандартом» в диагностике варикоцеле в настоящее время счити.-
скротальную эходопплерографию. выполняемую на ультразвуковых аппарат .
допплеровским датчиком. Исследование выполняют в ортостазе, клиностазе =
использованием модифицированной пробы Вальсальвы (натуживание брюш~:~
пресса лёжа). С её помощью также можно выявить субклинически протекая~~
варикоцеле, трудно выявляемое пропальпаторно.
При ультразвуковом исследовании мошонки измеряют три размера об: ~
яичек, общий объем гонад, сравнивают их с возрастной нормой и друг с дру~ .
(при разнице в объеме более 20% можно говорить о гипоплазии и гипотрос ,
яичка). Исследуют диаметр вен гроздевидного сплетения с двух сторон в
АНОМАЛИИ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ 67g
и на высоте модифицированной пробы Вальсальвы, регистрируют наличие, дли-
тельность и скорость обратного кровотока, измеряют индекс резистентности яич-
ковых сосудов (при варикоцеле обычно отмечают падение индекса резистентности
ниже 0,6, что свидетельствует о выраженной гипоксии тестикулярной ткани; в
случае субклинического течения заболевания возможны нормальные или повы-
шенные показатели индекса резистентности, имеющие тенденцию к снижению при
"регрессировании варикоцеле).
Также допплерография позволяет в некоторых случаях выявить все три основ-
ных компонента венозного рефлюкса - ренотестикуляриый, илеотестикулярный
и их комбинацию (смешанный).
ЛЕЧЕНИЕ
В настоящее время лечение варикоцеле осуществляют в соответствии с выяв-
ленным с помощью допплерографии вариантом нарушения внутриорганного
кровообращения.
Цели лечеииа
Цель лечения — устранение венозного рефлюкса путем хирургического вмеша-
тельства.
Комсереатиное лечение
С учётом данных по состоянию внутриорганного кровотока возможно выделе-
ние группы детей, не нуждающихся на текущий момент в хирургическом лечении.
Этим больным назначают консервативную терапию венозной недостаточности,
включающую курсы гипербарической оксигенации и применение венопротек-
торов. Лечение проводят под контролем ультразвукового исследования органов
мошонки с допплерографией яичкового кровотока.
Хирургическое лечение
Существует несколько типов оперативных вмешательств:
•	окклюзирующие операции на различных уровнях тестикулярной вены:
•	микрохирургические операции наложения тех или иных видов вено-веноз-
ных анастомозов.
Существуют следующие виды оперативных доступов:
•	забрюшинный (операции Паломо, Иванисевича, Бернарди):
•	паховый и подпаховый (операции Мармара, Яковенко):
•	лапароскопический:
• интервенциональный сосудистый (селективная трансвенозная эмболизация).
На сегодняшний день используют операции Паломо в модификации А.П. Еро-
хина, выполняемые как с использованием лапароскопической методики, так
и открытым забрюшинным доступом, а также трансвенозную эмболизацию.
Возможно сочетание обоих методов.
Техника операции перевязки сосудистого пучка яичка с сохранением
путей лимфооттока (операция Паломо-Ерохина). Чрескожной пункцией тон-
кой иглой под белочную оболочку яичка вводят краситель (2% раствор синего
Эванса или 0,4% раствор индигокармина) в объёме 0.2-0.3 мл. В левой подвздош-
ной области делают поперечный разрез кожи длиной 5-6 см. отступив от верхней
передней ости подвздошной кости на 2-3 см. Апоневроз наружной косой мышцы
рассекают по ходу волокон. Пинцетами, а затем крючками Фарабефа раздвигают
подлежащие мышцы. Брюшинный мешок двумя тупферами смещают медиально,
после чего в забрюшинном пространстве становится видимым сосудистый пучок
яичка. При этом чётко определяют лимфатические сосуды, окрашенные в интен-
сивно-голубой цвет. После пересечения перивенозной фасции с помощью сосу-
дистых ножниц осторожно отделяют лимфатические сосуды от стволов яичковой
680 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
вены. Сосудистый пучок яичка и все мелкие венозные образования, проходящие
около него, захватывают диссектором и перевязывают. Операционную рану заши-
вают послойно, накладывают внутрикожный косметический шов.
Метод эндоваскулярной склеротерапии левой яичковой вены. Процедуру
проводят в ангиографическом кабинете. Специальной иглой чрескожно пунктируют
правую бедренную вену и через эту иглу вводят металлический проводник и затем
ангиографический зонд в нижнюю полую и левую почечную вены. Селективно
зонд вводят в левую яичковую вену и производят флебографию для оценки архи-
тектоники её бассейна, после чего по зонду вводят склерозирующий препарат (3°с
раствор натрия тетрадецил сульфата), предварительно пережав семенной канатик
после его выхода из пахового канала. Через 20-30 мин после введения натрия тет-
радецил сульфата проводят флебографический контроль. Отсутствие контрастиро-
вания левой яичковой вены и её ветвей свидетельствует об эффективности лечения.
Зонд извлекают. В месте пункции накладывают давящую повязку.
При рассыпном типе строения левой яичковой вены процедура становится тех-
нически невыполнимой.
Лапароскопическая перевязка левой яичковой вены. Операция включает
несколько этапов.
Первый этап - введение троакаров и наложение пневмоперитонеума. Для
наложения пневмоперитонеума выполняют открытую лапароскопию, первый
5-мм тупоконечный троакар вводят по верхнему краю пупочного кольца. Пост:
наложения пневмоперитонеума (10-12 мм рт.ст.) под контролем лапароскоп
(5-мм с торцевым срезом 30’) вводят два дополнительных 5-мм троакара, всегд:
в стандартных точках: в левой подвздошной области в точке, контралатеральнс.
точке МакБарни. и по средней линии над лоном. Пациенту придают положена:
Тренделенбурга с наклоном направо (15-20*) и выполняют ревизию брюшке:'
полости.
Второй этап. Париетальную брюшину вскрывают поперечно к сосудистою,
пучку яичка на расстоянии 3-5 см от внутреннего пахового кольца. Разрез длине.*
1-1Л см выполняют ножницами с предварительной монополярной коагуляцией.
Третий этап. После вскрытия брюшины с помощью диссектора произвозг
тупую циркулярную мобилизацию всего сосудистого пучка от подлежащих тка-
ней на протяжении 1-1,5 см. под мобилизованный пучок вводят нить-держагг
(нерассасывающийся материал - шёлк, нуролон, длина нити около 8 см), которую
не завязывают.
Четвертый этап — выделение и сохранение лимфатических протоков. Лим-
фатические сосуды (обычно четыре-пять протоков) осторожно отделяют с пох:-
шью диссектора от сосудистого пучка, выводят из-под нити-держалки, ран^
наложенной на весь пучок.
Пятый этап. После выделения лимфатических протоков нить-держалку завя-
зывают, перевязывая весь оставшийся массив тканей сосудистого пучка яичи.
в том числе расширенные вены.
После окончания проводят ревизию забрюшинного пространства и ушивангл
брюшины Z-образным швом.
Сперматоцеле
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Сперматоцеле - семенная киста, связанная с придатком или яичком кистоюс
ная полость.
КОД ПО МКБ-10
N43. ГИдроцеле и сперматоцеле.
АНОМАЛИИ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ 681
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Сперматоцеле может развиться из эмбриональных остатков: гидатид без ножки,
гзсположенных у верхнего полюса яичка, остатков мюллерова протока; гидатид с
-ожкой, находящихся на головке придатка - рудиментов вольфова тела. Кисты
-зсто бывают наполнены прозрачной жидкостью.
Ретенционные семенные кисты также могут возникать вследствие травмы или
воспалительного процесса, когда происходит сужение или облитерация семенных
ззнальцев. В содержимом этих кист обнаруживают нормальные и патологические
гг.ерматозоиды. Данный вид сперматоцеле крайне редко встречают в детском воз-
расте.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Дети жалоб обычно не предъявляют, диагноз сперматоцеле ставят, как правило,
ври плановом осмотре.
Ясиотр и физикальное обследование
При сперматоцеле яичко и придаток определяют пальпаторно вне кисты, но они
интимно связаны с кистой.
Лабораторные и инструментальные исследования
Решающий метод диагностики — ультразвуковое исследование органов мошон-
<и с измерением размеров кисты, яичек, соотношения размеров сперматоцеле
:гонадой.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение сперматоцеле только оперативное.
Показания к оперативному лечению кист - размер сперматоцеле свыше 5 мм.
быстрый рост кисты.
При сперматоцеле применяют операцию вылущивания кисты с последующим
ушиванием дефекта придатка.
Техника операции. Проводят поперечный разрез кожи по передней поверх-
ности мошонки над образованием. Рассекают послойно оболочки яичка. После
вскрытия париетального листка влагалищной оболочки обнажают и выводят
з рану яичко и расположенную у его верхнего полюса кисту.
Над кистой рассекают висцеральный листок влагалищной оболочки яичка и
тупым, и острым путём её вылущивают до основания. Кисту удаляют, её ложе
ушивают. Яичко погружают в мошонку, оболочки яичка послойно зашиваются.
Накладывают суспензорий, придавая мошонке приподнятое положение.
Прогноз
Прогноз благоприятный, результаты лечения оценивают ультразвуковым мего-
вом в динамике.
Аномалии дифференцировки гонад
КОД ПО МКБ-10
Q96. Синдром Тернера.
Q97. Другие аномалии половых хромосом, женский фенотип, не классифициро-
ванные в других рубриках.
Q98. Другие аномалии половых хромосом, мужской фенотип, не классифициро-
ванные в других рубриках.
682 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
У девочек классическим проявлением дисгенезии гонад бывает синдром Шере-
шевского-Тернера. его частота составляет 1 на 2500 новорождённых девочек.
ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ
В формировании гонады и ее дифференцировке в яичко или яичник основную
роль играет наличие половой хромосомы X или У: Х-хромосома предопределяет
развитие гонады в яичник. Y-хромосома - в яичко. В большинстве случаев имен-
но нарушение хромосомного набора, или дефект половой хромосомы, приводит
к нарушению дифференцировки гонады - дисгенезии гонад. В зависимости о?
степени нарушения дифференцировки гонад выделяют чистую и смешанную дис-
генезии.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. ДИАГНОСТИКА. ЛЕЧЕНИЕ
В1938 г. Тернер описал 7 фенотипических женщин, у которых отмечали низки-
рост, половой инфантилизм, крыловидную шею. В 50-х гг. было обнаружено, чт:
у таких пациенток отсутствует половой хроматин, а в 1979 г. Ford установил, чг:
кариотип таких пациентов 45X0.
В настоящее время эта форма дисгенезии гонад наиболее изучена. Классическое
проявление синдрома Шерешевского-Тернера: женский фенотип, низкий рост
половой инфантилизм, различные соматические нарушения (патология поче*.
сердечно-сосудистой системы и та). Однако клинические проявления могут варь-
ировать. Так, описаны случаи спонтанного пубертата у таких пациентов, нередь:
отмечают отсутствие каких-либо соматических патологий. Помимо классическог:
кариотипа, встречающегося примерно в 50% случаев, нередки мозаичные вариа- •
ты 45Х0/46ХХ и 45X/46XY, часто присутствует структурная аномалия Х-хром:-
сомы - 46XXpi. 46XXr, 46ХХр-. 46ХХ q-. транслокация Х-хромосомы. В слуха?
наличия Y-хромосомы в структуре стрека возможна закладка яичка или отдельна
его элементов, поэтому у таких пациентов при рождении наружные генита.-л
могут иметь неправильное строение, а в период пубертата часто появляютг-
признаки гидрогенизации - увеличение клитора, снижение тембра голоса, рог
волос по мужскому типу. Описано случайное обнаружение кариотипа 45X/46XY
взрослого мужчины с нормально развитыми вторичными половыми признакам,
генетического отца здорового ребенка.
Леиние классической формы синдрома Шерешевского-Тернера направлег
во-первых, на оптимизацию роста этих детей до периода полового созревания. Б-
вторых, показано назначение заместительной гормональной терапии для развит.'
вторичных половых признаков после 12-14 лет. В настоящее время опубликовг
множество исследований о влиянии терапии гормоном роста на конечный рост
этих пациентов. Однако однозначных данных об эффективности данного лечен,
на конечный рост нет, так как, в отличие от пациентов с дефицитом гормона рост,,
задержка роста при синдроме Шерешевского-Тернера не связана с дефицитом го-
мона роста или нечувствительностью тканей к гормону роста. Более того, показа,
что гены SHOX. PHOG, PAR1, также влияющие на рост и расположенные на пол
вой хромосоме, имеют дозозависимый эффект, именно с их парциальным дес: -
цитом связывают низкие темпы роста у этих пациентов. Пациентам с мозаичкк.
кариотипом 45X/46XY необходимо хирургическое удаление дисгенетичных го:<ьл
так как риск развития гонадобластомы в постпубертатном периоде очень высок
Чистая дисгенезия гонад при кариотипе 46ХХ или 46XY у фенотипа-
ских девочек с наличием гонад в виде стреков. Помимо полового инфантилизм
у этих пациентов отсутствуют какие-либо другие нарушения.
Чистая дисгенезия гонад при кариотипе 46ХХ чаще выявляется в пер/::
полового созревания из-за отсутствия развития вторичных половых признак: г
АНОМАЛИИ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ 683
Описаны семейные случаи чистой дисгенезии гонад (551). что свидетельствует о
передаче заболевания по аутосомно-рецессивному типу при некоторых формах.
Чистую дисгенезию гонад необходимо дифференцировать от других состояний,
гормонально проявляющихся гипергонадотропным гипогонадизмом: биологи-
чески неактивный ФСГ, антитела к рецептору ЛГ. ФСГ. дефект биосинтеза эстро-
генов - дефицит 17.20-лиазы. галактоземия, перенесённая инфекция в детстве
(паротит).
Легение чистой дисгенезии гонад у пациентов с кариотипом 46ХХ заключается
в назначении заместительной гормональной терапии половыми стероидами.
Наличие стреков вместо гонад у пациентов с кариотипом 46XY впервые было
описано Swyer (566). При классической форме заболевания у пациентов отмечают
женский фенотип, нормальный или высокий рост, евнухоидные пропорции тела,
стреки (соединительнотканные тяжи) вместо гонад, половой инфантилизм и кари-
отип 46XY. Внутренние половые органы развиты по женскому типу (матка, влага-
лище. фаллопиевы трубы), так как у этих пациентов отсутствует и анти-мюллеров
фактор, отвечающий за регрессию внутренних женских органов. Однако наиболее
часто встречают варианты со смешанным строением как наружных гениталий, так
и внутренних.
Дисгенезия гонад с кариотипом 46XY — достаточно гетерогенная группа по
этнологии заболевания. Среди основных причин выделяют делению короткого
плеча Y-хромосомы, мутации в гене SRY, на которые приходится от 10 до 20% слу-
чаев дисгенезии гонад, мутации в ряде аутосомных генов, дупликация DSS-локуса
на Х-хромосоме.
На коротком плече Y-хромосомы находится так называемая секс-опре-
деляющая область и секс-определяющий ген SRY (Sex-determine Region on
Y-chromosome). Поэтому у пациентов с делецией данного участка хромосомы не
происходит дифференцировки гонады в яичко. Аналогичные нарушения фор-
мирования яичка происходят и при мутациях в гене SRY, вследствие которых
образуются конформационные изменения структуры белка либо нарушается его
связывание с ДНК.
Легение. Так как при чистой форме дисгенезии гонад с кариотипом 46XY при
рождении наружные половые органы развиты правильно по женскому типу,
пациентов регистрируют в женском поле и растят как девочек. При установлении
диагноза в период полового созревания (первые жалобы чаще всего появляются
в возрасте 13-15 лет - на отсутствие развития вторичных половых призна-
ков) выполняют гонадэктомию и назначают заместительную терапию женскими
половыми гормонами: до наступления менструации (если матка присутствует) в
режиме монотерапии эстрогенами, после наступления менструации - комбиниро-
ванную эстроген-прогестероновую терапию.
Смешанная дисгенезия гонад
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Смешанной дисгенезией гонад называют состояние, при котором у фенотипи-
ческих женщин или мужчин с одной стороны есть яичко (testis), а с другой — гоно-
дальный тяж (streak). Впервые термин предложен в 1963 г. Sohvab.
КОД ПО МКБ-10
Q96.3. Мозаицизм 45Х/46ХХ или XY.
Q97.3. Женщина с 46ХУ-кариотипом.
Q98.2. Синдром Клайнфелтера. мужчина с 46ХХ-кариотипом.
Q98.3. Другой мужчина с 46ХХ-кариотипом.
Q99.1.46ХХ истинный гермафродит.
684 урология-андрология
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Фенотипически 60% детей считают девочками, а из 40% фенотипических маль-
чиков подавляющее большинство вирилизованы не полностью. Гениталии чаще
имеют амбисексуальное строение в сочетании с урогенитальным синусом или
влагалищем, мошонка расщеплена, яичко располагается чаще в брюшной полости
или паховом канале, реже в мошонке. Почти всегда у пациентов со смешанной
дисгенезией гонад есть матка, влагалище и маточная труба.
В тех случаях, когда яичко располагается в мошонке или паховом канале, при-
нято считать пациентов мальчиками.
У большинства больных выявляют мозаицизм 45X/46XY, реже встречают
пациентов с кариотипом 46XY. Направление полового развития зависит от
количества клеток с кариотипом 46XY. Если во внутриутробном периоде яичко
функционирует, формируются половые органы амбисексуального типа. По ста-
тистическим данным, на втором месте по частоте амбисексуальных гениталий
после врождённой дисфункции коры надпочечников стоит смешанная дисгене-
зия гонад.
До пубертатного возраста яичко, как правило, кажется относительно нормаль-
ным. В пубертатном и постпубертатном возрасте оно содержит множество зрелых
клеток Ляйдига. но семенные канальцы лишены зародышевых элементов и содер-
жат лишь клетки Сертоли. В этом возрасте яичко синтезирует андрогены, обуслов-
ливающие вирилизацию и рост кавернозных тел полового члена. В тех случаях,
когда отмечают феминизацию гениталий, необходимо исключить эстрогенпроду-
цирующую опухоль гонады. Содержание тестостерона после введения ХГЧ близкс
к нормальному, поэтому у таких детей возможна адаптация в мужском поле пос:?
соответствующей коррекции наружных гениталий.
При смешанной дисгенезии установление половой принадлежности зависит ст.
выраженности вирилизации и возраста постановки диагноза. При регистрации
ребенка в мужском поле и установлении диагноза в возрасте, когда ребёнок уж?
чётко идентифицирует себя как мальчик, также выполняют гонадэктомию и г
возрасте полового созревания (12-14 лет) назначают заместительную терапик
мужскими половыми гормонами.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение детей со смешанной дисгенезией гонад сопряжено с высоким риском
развития опухолей яичка. Общая частота развития опухоли мужской гонадь
составляет 25-30%.
Гонадэктомия при данном заболевании обязательна, так как гонадобластомы
н семиномы развиваются в 10-30% случаев дисгенезии гонад с кариотипом 46X1'
Причём опухоли могут возникать в любом возрасте.
Статистически отмечено, что чаще опухолевый процесс поражает интроабдо-
минальное яичко.
По настоятельному желанию родителей и пациентов со смешанной дисгенезиь
гонад в сочетании с мужским фенотипом (отказ от смены пола) можно сохранит:
яичко, если оно расположено в мошонке либо его удалось туда низвести. Но км
необходимо знать, что любой вариант ретенции яичка повышает вероятного
малигнизации гонады в несколько раз. Амбисексуальное строение гениталий ;
этой группы больных требует хирургической коррекции по принципам, описан-
ным в разделе «Гйпоспадия».
При дисгенезии гонад с кариотипом 46ХХ опухоли развиваются не чаще, чем г
популяции в целом.
Детям с женским фенотипом и абдоминальным расположением гонг:
производят лапароскопическую гонадэктомию и сохраняют женский пол
Увеличенный половой член следует резецировать одновременно с сохранением
АНОМАЛИИ РЕПРОДУКТИВНОЙ системы 685
сосудисто-нервного пучка головки полового члена с целью сохранения её чув-
ствительности.
Техника феминизирующей операции гениталий. По дорсальной повер-
хности проводят разрез, равный половине длины окружности ствола полового
члена, в поперечном направлении, отступя 5-8 мм от венечной борозды от 3 до
5 ч по условному циферблату. Затем разрез продолжают продольно по срединной
*инии до пеносимфизарного угла.
Кавернозные тела мобилизуют до места их расхождения, не пересекая вен-
трального кожного лоскута. Затем рассекают фасцию Buck латеральнее сосу-
ziicTO-нервного пучка и мобилизуют его на всём протяжении вместе с головкой
голового члена. Мобилизованные кавернозные тела прошивают у основания
и отсекают.
Головку полового члена подшивают в верхний угол кожной раны. Излишки
кожи ствола полового члена иссекают, а края раны сшивают узловыми швами.
В мочевой пузырь устанавливают уретральный катетер на 3-5 дней. На промеж-
ность накладывают пластырную давящую повязку с глицерином.
В дальнейшем такие пациенты нуждаются в применении эстрогенов с целью
поддержки феминизации организма.
Синдром тестикулярной феминизации
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Синдром тестикулярной феминизации - нарушение чувствительности рецеп-
торов к андрогенам. При этом заболевании организм адекватно синтезирует анд-
рогены. но ткани-мишенн к нему не чувствительны, вследствие чего уже внутри-
?тробно происходит нарушение развития наружных половых органов у пациентов
с кариотипом 46XY.
КОД ПО МКБ-10
Е34.5.	Синдром андрогенной резистентности.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота патологии составляет 1:20 000 новорождённых мальчиков.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Классически выделяют две формы заболевания: полную резистентность к анд-
рогенам и парциальную.
 При первой форме заболевания у пациентов отмечают правильный женский
тип строения наружных половых органов. Яички могут располагаться в губах,
паховых каналах или брюшной полости. При их расположении в паховых
каналах очень часто возникает паховая грыжа, содержимым которой оказы-
вается яичко, что и позволяет заподозрить заболевание.
• При парциальной форме выявляют неправильное строение наружных гени-
талий, что зачастую затрудняет выбор паспортного пола ребёнка. Степень
вирилизации наружных гениталий колеблется от выраженной гипертрофии
клитора до головчатой формы гипоспадии.
В период детства заболевание можно заподозрить у девочек с двусторонними
паховыми грыжами - от 1 до 2% фенотипических девочек с паховыми грыжами
имеют синдром тестикулярной феминизации. В подростковом возрасте у паци-
ентов развиваются вторичные женские половые признаки (молочные железы),
однако отсутствуют менструации. Может быть незначительное лобковое оволо-
сение.
886 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Лабораторные и инструментальные исследование
При гормональном исследовании обычно обнаруживают одновременно новы*
шснное содержание ЛГ. в меньшей степени - ФСГ и тестостерона. За счёт арома-
тизации избыточного тестостерона у этих пациентов также повышена концентра-
ция эстрогенов, что и приводит к развитию молочных желёз.
При подозрении на тестикулярную феминизацию диагноз подтверждают моле-
кулярно-генетическим исследованием гена к рецептору андрогенов. Заболевание
Х-сцепленное, так как именно на Х-хромосоме находится ген. отвечающий за син-
тез андрогенового рецептора. Поэтому у матерей пациентов часто в анамнезе есть
указание на позднее пубархе и скудное лобковое оволосение.
При обнаружении яичек во время грыжесечения у фенотипических девочек
показана двусторонняя гонадэктомия. так как гормональная роль этих яичек
практически не значима, а риск малигнизации высок.
Глава 40
Патология влагалищного
отростка брюшины
Паховая грыжа
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Паховая грыжа - грыжа живота, выходящая через наружное
кольцо пахового канала. Паховая грыжа характеризуется наличи-
ем грыжевого выпячивания в паховой области, обусловленного
перемещением содержимого брюшной полости в паховый канал
и мошонку (рис. 40-1. см. цв. вклейку).
КОД ПО МКБ-10
К40. Паховая грыжа.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота паховых грыж в популяции, по данным различных авто-
ров. варьирует от 1 до 5%. Мальчики страдают в 8-10 раз чаще,
чем девочки. Паховые грыжи составляют 95% всех грыж передней
брюшной стенки.
ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ
Этиопатогенетическим субстратом типичной косой паховой
грыжи у детей бывает незаращённый вагинальный отросток брю-
шины (рис. 40-2. см. цв. вклейку). Последний появляется на 12-й
нед внутриутробного развития и является выпячиванием брюшины
в область внутреннего пахового кольца. На 7-8-м мес антенаталь-
ного периода вагинальный отросток брюшины мигрирует совмест-
но с яичком через паховый канал в мошонку, формируя одну из
оболочек семенного канатика и собственную влагалищную оболоч-
ку яичка. К моменту рождения вагинальный отросток подвергается
полной облитерации у 75% детей.
Наличие незаращённого вагинального отростка брюшины не
подразумевает обязательного развития паховой грыжи. Диагноз
паховой грыжи правомочен только при проявлении стойкого харак-
терного симптомокомплекса. Суть патогенетического процесса -
перемещение содержимого брюшной полости (например, кишки,
внутренних гениталий у девочек) вследствие повышения внут-
рибрюшного давления через необлитерированный вагинальный
отросток брюшины в область пахового канала и мошонку.
Прямые паховые грыжи у детей встречают крайне редко.
В подавляющем большинстве случаев они связаны с врождённой
688 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
или ятрогенной патологией передней брюшной стенки. Содержимое грыжевого
мешка пролабирует медиальнее нижних эпигастральных сосудов в область наруж-
ного пахового кольца и дистальнее.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Паховые грыжи в зависимости от уровня облитерации вагинального отростк:
и. соответственно, проекции грыжевого выпячивания подразделяют на паховые
и пахово-мошоночные. При последнем варианте содержимое грыжевого мешк
достигает мошонки и находится в ней.
Различают правостороннюю, левостороннюю и двустороннюю паховые грыжг.
Двусторонние паховые грыжи составляют 15% от общего количества грыж перед-
ней брюшной стенки.
Также выделяют паховые грыжи вправимые (когда содержимое грыжево.-
мешка свободно вправляется в брюшную полость), невправимые и ущемлённые.
Невправимые паховые грыжи не вызывают острых клинических проявлен^.,
встречают их редко, чаще у девочек при фиксации яичника к стенке грыжево-
мешка. Ущемлённые паховые грыжи вследствие сдавления в апоневротическс.
кольце содержимого грыжевого мешка и нарушений кровоснабжения ущемлённ:-
го органа проявляются острым симптомокомплексом.
В зависимости от строения грыжевого мешка можно выделить скользянг.т
паховую грыжу. В этом случае одной из стенок грыжевого мешка становится сте - •
ка органа (например, мочевой пузырь, восходящая ободочная кишка).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая картина неосложнённой паховой грыжи проявляется наличие
опухолевидного образования в паховой области, имеющего мягко-эластичесгл.
консистенцию, безболезненного при пальпации, свободно вправляющегося :
брюшную полость. Если содержимым грыжевого мешка стала петля khll-
образование вправляется с характерным «урчащим» звуком. Образование мое г
достигать дна мошонки. Грыжевое выпячивание чаще появляется при напряжен::*
мышц передней брюшной стенки, плаче или беспокойстве ребёнка, в вертикал
ном положении, т.е. при любой ситуации, сопровождающейся повышением в?г~-
рибрюшного давления. Проба кашлевого толчка положительная.
При наличии невправимой паховой грыжи - грыжевое выпячивание в брки
ную полость не вправляется, но пальпация его безболезненна, отёка периингк
нальных тканей и гиперемии кожи в проекции образования нет. У девочек cozr-
жимым невправимой паховой грыжи, как правило, бывает яичник, поэтом}* ~.
пальпации консистенция грыжевого выпячивания плотно*эластическая.
Болевой синдром не характерен для клинической картины неосложнён?
паховой грыжи.
Ущемление паховой грыжи проявляется острым симптомокомплексом болен:-
синдрома (жалобы на боли в паховой области или яичке у детей старшего возр::
та. беспокойство, плач у детей младшего возраста).
Грыжевое выпячивание становится плотным, резко болезненным при
пации, в брюшную полость не вправляется. Характерный симптом ущемле.-__
грыжи - рвота, носящая рефлекторный характер, частота проявления этого ga
птома - около 24%. Через 8-12 ч после ущемления присоединяются призн?._
нарушения микроциркуляции: отёк тканей в области грыжевого выпячивал: *
гиперемия кожи, нарастают явления интоксикации и кишечной непроходимо.*-:
(при ущемлении петли кишки), рвота приобретает стойкий характер. В ст-_
отсутствия своевременного лечения процесс может привести к некрозу ущемлю
нога органа.
ПАТОЛОГИЯ ВЛАГАЛИЩНОГО ОТРОСТКА БРЮШИНЫ	(89
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Диагностику паховой грыжи, как правило, производят на основании клиниче-
ского осмотра больного. Поводом к осмотру становится диспансерное обследо-
вание детей или жалобы родителей на периодическое появление опухолевидного
образования в паховой области либо увеличение в размерах мошонки. Осмотр
больного старшего возраста проводят стоя, с напряжением мышц живота, покаш-
ливанием. У детей младшего возраста в качестве способа повышения давления в
брюшной полости можно использовать неинтенсивное надавливание на переднюю
брюшную стенку.
Лабораторные и инструментальные исследования
В сомнительных случаях, когда при осмотре грыжевое выпячивание определить
не удаётся, но есть указания на него в анамнезе, целесообразно применение ультра-
звукового исследования пахового канала. При наличии просвета незаращённого
загинального отростка брюшины или содержимого грыжевого мешка и указания
на появление грыжевого выпячивания в анамнезе диагноз паховой грыжи, как
правило, не вызывает сомнений.
В случае ущемлённой паховой грыжи диагностика базируется на основании осо-
бенностей клинической картины, данных анамнеза (острое начало заболевания,
наличие грыжевого выпячивания ранее).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с паховым лимфаденитом, кистой
семенного канатика. Диагностическими критериями служат особенности клини-
ческой картины и данные ультразвукового исследования.
У девочек с двусторонней паховой грыжей необходимо кариотипирование для
исключения синдрома тестикулярной феминизации.
При ущемлённой паховой грыже дифференциальную диагностику проводят
с паховым лимфаденитом, остро развившейся кистой семенного канатика, воспа-
лительными заболеваниями органов мошонки, заворотом яичка.
ЛЕЧЕНИЕ
В отношении паховой грыжи актуальна активная хирургическая тактика лече-
ния. В случае неосложнённой паховой грыжи операцию выполняют после 6 мес.
При наличии невправимой паховой грыжи или ущемлений в анамнезе возрастные
границы не определяют. Ущемлённая паховая грыжа - показание к экстренному
оперативному вмешательству.
Оперативное лечение может быть выполнено двумя способами:
•	традиционным паховым грыжесечением:
•	лапароскопической герниопластикой.
Традиционное паховое грыжесечение. Косым разрезом в проекции наруж-
ного пахового кольца обнажают элементы семенного канатика. Из элементов
поперечно выделяют грыжевой мешок, мобилизуют до шейки без вскрытия пахо-
вого канала, перевязывают и пересекают после ревизии. Пластику пахового канала
не выполняют. Иссечения дистального участка грыжевого мешка не проводят.
При наличии содержимого в грыжевом мешке содержимое выделяют и вправляют
в брюшную полость.
Лапароскопическая герниопластика. Накладывают пневмоперитонеум,
устанавливают три троакара. В брюшную полость вводят два манипулятора и нить
на атравматической игле. Проводят осмотр области внутреннего пахового кольца.
Убедившись в отсутствии содержимого, грыжевой мешок ушивают в области внут-
реннего пахового кольца кисетным швом.
690 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Ущемлённая паховая грыжа - показание к экстренной операции.
При поступлении ребёнка с ущемлённой паховой грыжей с целью предопера-
ционной подготовки следует выполнить комплекс консервативных мероприятий:
введение анальгетиков и 0,1% раствора атропина.
Если грыжевое выпячивание на фоне проведённых мероприятий вправилось
самостоятельно, а срок ущемления составил менее 3 ч. экстренную операцию не
выполняют - показано наблюдение ребёнка в стационаре и проведение операции
в плановом порядке.
Мануальное насильственное вправление паховой грыжи недопустимо: оно
чревато повреждением ущемлённого органа (кишки или яичника) и развитием
тяжёлых осложнений.
Оперативное вмешательство при ущемлённой паховой грыже имеет неко*
торые особенности. После выполнения разреза и обнажения места ущемления
вскрывают грыжевой мешок, содержимое грыжевого мешка мануально фиксиру-
ют. препятствуя самопроизвольному вправлению грыжевого содержимого. Затем
кольцо ущемления рассекают и производят оценку жизнеспособности грыжевого
содержимого. Определяют цвет органа, пульсацию сосудов, перистальтические
сокращения кишки. При сомнении в жизнеспособности органа производят введе-
ние 0.5% раствора прокаина в брыжейку кишки и повторную оценку жизнеспособ-
ности через 30 мин. Если орган жизнеспособен, его вправляют в брюшную полость
При некрозе кишки выполняют резекцию петли. При некрозе ущемлённого яич-
ника его удаляют. После этого грыжевой мешок мобилизуют по окружности, пере-
секают и ушивают. Выполняют пластику пахового канала и ушивание раны.
Оперативное вмешательство также может быть выполнено лапароскопически
После наложения пневмоперитонеума и введения манипуляторов содержимое
грыжевого мешка перемещают в брюшную полость с помощью тракций манипуля-
торами и внешнего мануального пособия. Затем производят оценку жизнеспособ-
ности ущемлённого органа и ушивание шейки грыжевого мешка.
В послеоперационном периоде больному необходима адекватная аналгезия. Пр?
наличии нарушений водно-электролитного баланса показана инфузионная терапия.
Осложнения
Наиболее характерное осложнение пахового грыжесечения - рецидив. Частота
проявления этого осложнения достигает 1%. Наибольшей вероятностью развития
рецидива паховой грыжи после грыжесечения обладают дети с системными забо-
леваниями соединительной ткани, новорождённые и недоношенные.
Повреждение элементов семенного канатика в процессе грыжесечения — одн:
из наиболее актуальных осложнений, способное привести к бесплодию. По неко-
торым данным, частота бесплодия после двустороннего грыжесечения достигает
1%. При выполнении операции лапароскопическим способом манипуляции t
области семенного канатика сведены к минимуму, что, несомненно, следует счи-
тать преимуществом метода.
Водянка оболочек яичка и семенного канатика
КОД ПО МКБ-10
N43. Падроцеле и сперматоцеле.
P83.S. Врождённое гидроцеле.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Водянка оболочек яичка (гидроцеле) и семенного канатика (фуникулоцеле) -
очень частые аномалии у детей.
ПАТОЛОГИЯ ВЛАГАЛИЩНОГО ОТРОСТКА БРЮШИНЫ 091
ЭТИОЛОГИЯ,ПАТОГЕНЕЗ
Развитие патологии связано с нарушением инволюции вагинального отростка
брюшины и семенного канатика и скоплением в его полости серозной жидкости.
В случае необлитерации всего влагалищного отростка образуется сообщающая-
ся водянка оболочек яичка и семенного канатика. Если отросток облитерируется в
дистальном отделе, а проксимальный остаётся открытым и сообщается с брюшной
полостью, речь идёт о сообщающейся водянке семенного канатика. При отсутс-
твии облитерации вагинального отростка только в дистальном отделе образуется
водянка оболочек яичка. Когда происходит облитерация отростка в дистальном и
проксимальном отделах, а жидкость скапливается в проекции семенного канатика,
говорят о несообщающейся (изолированной) водянке оболочек семенного канати-
ка, или кисте семенного канатика (рис. 40-3. см. цв. вклейку).
В патогенезе развития водянки рассматривают следующие основные факторы,
обусловливающие скопление жидкости в полости необлитерированного вагиналь-
ного отростка брюшины: наличие сообщения с брюшной полостью, нарушение
абсорбционной способности стенки вагинального отростка и несовершенство
лимфатического аппарата паховой области. По мере взросления ребёнка в силу
облитерации вагинального отростка и созревания систем лимфообращения и мик-
роциркуляции возможно постепенное уменьшение и исчезновение водянки.
У детей старшего возраста и взрослых причинами возникновения гидроцеле
и фуникулоцеле становятся травма, воспаление, ятрогенные нарушения лимфа-
тического аппарата яичка и его оболочек вследствие перенесённых оперативных
вмешательств (операции по поводу варикоцеле, новообразований). Такие этио-
логические варианты водянки называют посттравматической, воспалительной
и лимфостатической водянкой.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Водянка характеризуется увеличением половины, а при двустороннем заболе-
вании - всей мошонки. При изолированной водянке яичка припухлость имеет
округлую форму, у её нижнего полюса определяется яичко. Сообщающаяся
водянка проявляется мягко-эластическим образованием продолговатой формы,
верхний край которого пальпируется у наружного пахового кольца. При натужи-
вают это образование увеличивается и становится более плотным. Пальпация
припухлости безболезненна. При диафаноскопии выявляют характерный симп-
том просвечивания. При клапанном характере сообщения с брюшной полостью
водяночная опухоль имеет плотно-эластическую консистенцию, может достигать
значительных размеров и вызывать беспокойство ребёнка. Такую водянку назы-
вают напряжённой.
Киста семенного канатика имеет округлую или овальную форму, чёткие гладкие
контуры, она подвижна, пальпация её безболезненная. Хорошо определяются её
верхний и нижний полюсы. Изолированная водянка оболочек яичка и семенного
канатика не меняет размеров при натуживании или беспокойстве ребенка.
Как правило, заболевание диагностируют с рождения, оно имеет ровное течение.
В некоторых случаях отмечают острое проявление заболевания, мошонка увели-
чивается в размерах в течение нескольких часов, водяночная опухоль приобретает
плотно-эластическую консистенцию (становится напряжённой), вызывает бес-
покойство ребёнка. При пальпации беспокойство может усиливаться, появляется
болевой синдром. Такую водянку называют остро развившейся (остро возникшей).
Дифференциальная диагностика
Водянку чаще всего приходится дифференцировать с паховой грыжей, а при
остром течении заболевания - с ущемлённой паховой грыжей. При вправлении
грыжевого содержимого слышно характерное урчание, сразу после вправления
692 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
припухлость в паховой области исчезает. При несообщающейся водянке попытка
вправления не приносит успеха. В случае сообщения с брюшной полостью разме-
ры образования в горизонтальном положении уменьшаются, но более постепенно,
чем при вправлении грыжи, и без характерного звука.
Большие трудности возникают при дифференциальной диагностике остро воз-
никшей кисты с ущемлённой паховой грыжей. В таких случаях часто прибегают ь
оперативному вмешательству с предварительным диагнозом «ущемлённая пахо-
вая грыжа».
Дополнительным методом исследования, позволяющим провести дифференци-
альную диагностику, служит УЗИ. Метод позволяет определить характер содержи-
мого и иногда проследить наличие сообщения с брюшной полостью.
ЛЕЧЕНИЕ
Поскольку на протяжении первых двух лет жизни возможно самоизлечение
за счёт завершения процесса облитерации влагалищного отростка, до этого воз-
раста предпочтительна выжидательная тактика лечения. Исключение составляет
напряжённая и остро возникшая водянка. В этом случае метод первичного выбор!
(при подтверждённом диагнозе) - пункция водяночной опухоли, жидкость эва-
куируют. накладывают суспензорий или давящую повязку. Пункционное лечение
можно выполнять многократно. Но. как показывает наш опыт, если трёхкратно
пункция оболочек яичка или семенного канатика не принесла отчётливого эффек-
та. а водянка яичка рецидивирует напряжённым скоплением жидкости в оболоч-
ках яичка, предпочтительна активная хирургическая тактика.
При сообщающейся водянке применяют операцию Росса. Цель операции -
прекращение сообщения с брюшной полостью и создание оттока для водяночно.
жидкости. Через паховый доступ вагинальный отросток мобилизуют, перевязыва-
ют у внутреннего пахового кольца и частично удаляют с оставлением в собствен-
ных оболочках яичка отверстия, через которое водяночная жидкость выход, г
и рассасывается в окружающих тканях.
При изолированной водянке оболочек яичка лечение также можно начат;
с пункции водянки. При неэффективности показано хирургическое вмешательств
В качестве оперативного пособия наиболее популярна операция Бергманнг
выполняемая через мошоночный доступ. При операции Бергманна наружны:
листок вагинального отростка брюшины иссекают, осуществляют тщательны:
гемостаз, яичко погружают в мошонку и ушивают наглухо.
При кисте семенного канатика большинство специалистов предпочитают опера-
тивное вмешательство — радикальное иссечение кисты через паховый доступ.
Бедренная грыжа
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Бедренная грыжа характеризуется наличием грыжевого выпячивания, обует с •
ленного перемещением содержимого брюшной полости в область верхней трет:
бедра.
КОД ПО МКБ-10
К41. Бедренная грыжа.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Бедренные грыжи у детей встречают редко.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Факторы, способствующие формированию заболевания, включают ятрогенна
повреждения передней брюшной стенки в проекции пахового канала, патолог;:;
ПАТОЛОГИЯ ВЛАГАЛИЩНОГО ОТРОСТКА БРЮШИНЫ	693
соединительной ткани, локальные анатомо-топографические нарушения. При
повышении давления в брюшной полости и наличии предрасполагающих факто-
ров содержимое брюшной полости может переместиться в область проксимальной
части бедра, формируя бедренный канал.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
У детей бедренная грыжа, как правило, не достигает больших размеров. Под
пупартовой связкой, в подкожной жировой клетчатке бедра, определяют округ-
лое мягко-эластическое безболезненное образование, свободно вправляющееся в
брюшную полость. Образование при напряжении мышц передней брюшной стен-
ки может увеличиваться, определяют положительный симптом кашлевого толчка.
При ущемлении появляются боли в паховой области и верхней трети бедра, обра-
зование становится плотным, болезненным при пальпации, в брюшную полость
не вправляется.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с паховой грыжей: грыжевое выпя-
чивание бедренной грыжи располагается под пупартовой связкой. При ущемлении
бедренной грыжи дифференциальную диагностику также следует провести с пахо-
вым и бедренным лимфаденитом.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение оперативное. Операцию проводят в плановом порядке. Разрез кожи
и подкожной жировой клетчатки выполняют по нижнему краю пупартовой связки,
мобилизуют грыжевой мешок. После ревизии грыжевого мешка его мобилизуют
до дна, прошивают, перевязывают в области шейки и иссекают. Осуществляют
пластику бедренного канала и послойное ушивание раны. При выполнении опера-
ции следует учитывать близкое анатомическое расположение сосудисто-нервного
пучка. Принципы оперативного вмешательства идентичны таковым при грыжесе-
чении по поводу паховой грыжи.
Глава 41
Синдром отёчной мошонки
Под синдромом отёчной мошонки подразумевают острые забо-
левания, сопровождающиеся отёком, гиперемией и болевым синд-
ромом в этой области. Заболевания подразделяют иа две группы
неинфекционные и инфекционные поражения. К первой относят
заворот яичка, острые поражения гидатид, травматические повреж-
дения органов мошонки, ко второй - эпидидимит, орхит, орхиэпк-
дидимит.
Заворот яичка
СИНОНИМЫ
Перекрут яичка, перекрут семенного канатика.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Заворот яичка — патологическое состояние, связанное с чрез-
мерной подвижностью яичка, одно из самых тяжёлых заболевают
органов мошоики у детей.
КОД ПО МКБ-10
N44. Перекручивание яичка.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Больные с заворотом яичка составляют 15-16% детей с синдр:-
мом отёчной мошонки. Мнения по поводу частоты возникновени-
заворота яичка в различных возрастных группах разноречие^
Большинство авторов выделяют возраст 10-15 лет. Значитель?.
реже перекрут яичка встречают у новорождённого и плода. Вперь^
такой случай описал в 1897 г. М. Taylor.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Среди причин перекрута яичка различают предрасполагают
и вызывающие.
К предрасполагающим относят пороки развития яичка, об; ;
ловливающие его высокую активную и пассивную подвижное^
(крипторхизм, интраперитонеальное расположение яичка в по.-:<
ти влагалищного отростка брюшины, отсутствие или удлинённого
направляющей связки яичка, инверсия яичка, разделение придать
и яичка), а также незрелость репродуктивного аппарата у детей ;
диспропорцию его роста.
синдром отечной мошонки 695
Рис. 41*1. Нормальное Рис. 41*2. Удлинённость связки	Рис. 41*3. Отсутствие связки
яичко.	(интраперитонеальное положение	(интраперитонеальное поло*
яичка).	жение яичка).
Другой порок развития - нарушение формирования фиксирующего аппарата
яичка. Нарушение редукции брыжейки яичка приводит к тому, что яичко, опус-
каясь в мошонку, оказывается в ней интраперитонеально (рис. 41-1). На рисунке
видно, что брыжейка яичка при этом сохранена. Длина её зависит от того, на каком
уровне висцеральная пластинка переходит в париетальную. Обычно эта граница
проходит от начала до дистальной трети семенного канатика. Сочетание этого
порока с удлинённостью (рис. 41-2) или отсутствием (рис. 41-3) связки, поддержи-
вающей яичко (отмечаются при нарушении редукции этой связки), способствует
повышенной подвижности яичка, свисающего в полость влагалищного отростка
брюшины. Такое сочетание приводит к развитию и другого порока - инверсии
яичка (рис. 41-4). Суть его заключается в отклонении яичка от правильного
положения в мошонке. Для последних двух форм характерно отсутствие связки,
поддерживающей яичко.
Недоразвитие верхней и нижней связок придатка яичка приводит к отделению
яичка от придатка. Такая патология развивается при нарушении нормального
процесса сближения этих структур в эмбриональном периоде. При сопутствующем
пороке - отсутствии связки, поддерживающей яичко, - оно может смещаться, что
становится причиной его заворота.
Перечисленные пороки развития яичка, за исключением его инверсии и крип-
торхизма, называют скрытыми. Обнаружить их у ребёнка чаще всего практически
Рис. 41-4. Варианты инверсии яичка: а - горизонтальное, б—вертикальное положение, в—полный
поворот на 360е.
Рис. 41-5. Заворот яичка
(экстравагинальная форма).
6ВВ УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
невозможно. В определённых условиях они становятся анатомическим фоном, на
котором происходит заворот яичка.
Основной причиной, вызывающей перекрут яичка, бывает внезапное сильное
сокращение поднимающей его мышцы, волокна которой имеют спиральный или
петлеобразный ход. Такое сокращение может произойти во время спортивных заня-
тий. при травме паховой области и мошонки, реже во время сна и отдыха. Механизм
перекрута мужской половой железы отличается раз*
нообразием. У новорождённых и, как правило, детей
до 3 лет перекрут яичка происходит вместе с его обо*
дочками (экстравагинальная форма, рис. 41-5). Видно,
что яичко по отношению к влагалищному отростку
брюшины расположено мезоперитонеально, фиксация
его не нарушена. В происхождении этой формы заболе-
вания пороки развития яичка существенного значения
не имеют. Вращению яичка и семенного канатика спо-
собствуют гипертонус мышцы, поддерживающей яичко,
рыхлость сращения оболочек между собой и особеннос-
ти строения пахового канала у детей этой возрастной
группы. Известно, что семенной канатик в норме имеет
косое направление и две точки опоры - у глубокого и
поверхностного паховых колец, что обеспечивает отно-
сительную его стабильность. У детей до 3 лет паховый
канал короткий, широкий, имеет почти прямое направление, поэтому стабильность
нарушается. Таким образом, решающую роль в этиологии и патогенезе экстрава-
гинальной формы перекрута яичка играет морфологическая незрелость семенной:
канатика и окружающих его тканей.
Иной механизм перекрута яичка у детей при сочетанных пороках его развития.
На рис. 41-6 видно, что вращение половой железы про-
лГ7/\ исходит внутри серозной полости яичка, поэтому данная
ДшСд Ф°Рма вращения получила название интравагинальной.
Такой заворот обычно встречают у детей стари:;
//	\\	3 лет, он преобладает в возрасте 10-16 лет. Патогене:
if	ц	интравагинального заворота яичка можно представить
I {	||	следующим образом. Яичко при сокращении мышцы
II	/ 7	поднимающей его вместе с окружающими оболочкам?,
подтягивается кверху и совершает вращательное дви-
жение. Ригидность и прочность сращения оболочек, :
также паховый канал, интимно охватывающий семей-
Рис. 41-6. Заворот яичка ной канатик в виде трубки у детей старшего возраст:
(интравагинальная форма), не позволяют яичку совершить полный оборот вокр>т
оси. поэтому в какой-то момент вращение прекращается
Яичко, имеющее длинную брыжейку и обладающее вследствие этого значительной
подвижностью внутри полости влагалищного отростка брюшины, по инерции про-
должает вращаться. Затем происходит расслабление мышечных волокон. Яичке
поднятое в верхний отдел полости мошонки, фиксируется и удерживается своим?
выпуклыми частями в горизонтальном положении. При дальнейшем сокращена
мышцы, поднимающей яичко, заворот продолжается. Чем длиннее брыжейкя
выше сила сокращения кремастерной мышцы и больше масса яичка, тем более
выражена степень заворота.
Помимо двух перечисленных форм, различают заворот яичка вместе с при-
датком и заворот яичка относительно придатка. На рис. 41-7 видно, что первый
вариант происходит при экстра- и интравагинальных формах, второй - толь?:
при последнем и соответствующем пороке развития.
синдром отёчной мошонки 697
Патогенез клинических проявлений заворота яичка
обусловлен особенностями кровообращения и лим-
фообращения яичка и его оболочек. Ротационное
славление сосудистой ножки, происходящее при пере-
круге яичка, приводит к развитию в нём острого нару-
шения кровообращения, лимфообращения и тоталь-
ного геморрагического инфаркта. Если в ближайшее
время кровообращение не восстанавливается, в яичке
развиваются необратимые патологические изменения.
По мнению большинства хирургов, некроз яичка у
летей происходит в среднем через 6-10 ч после начала
заболевания. При гистологическом исследовании обна-
руживают некроз семенных канальцев, а в межканаль-
ной строме — диффузные кровоизлияния.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Рис. 41-7. Заворот яичка
относительно придатка.
При завороте яичка необходима срочная постановка диагноза. Промедление
в несколько часов может оказаться роковым.
Клиническая картина зависит от возраста ребёнка, сроков заболевания и мес-
тоположения яичка.
Заворот яичка у новорождённых и детей раннего возраста. В ранние сроки
(1-е сутки) заболевание характеризуется заметным нарушением общего состоя-
ния. У новорождённых и детей грудного возраста отмечают неадекватное беспо-
койство. отказ от еды. Возможна рефлекторная рвота. Иногда повышается тем-
пература тела, возникают тахикардия, недомогание, вялость. Местные изменения
характеризуются отёком и небольшой рефлекторной гиперемией кожи мошонки
на стороне поражения. Яичко плотное, резко болезненное, увеличено в объёме.
При интравагинальной форме перекрута яичко подтянуто к поверхностному пахо-
вому кольцу, малоподвижно. При экстравагинальной форме подтянутость яичка
менее выражена.
В позднем периоде (2-е сутки и более) клиническая картина заболевания связа-
на с наступлением некроза яичка. На первый план выступают местные изменения
в вше воспаления мошонки на стороне поражения. Яичко и придаток увеличены
в размерах, менее болезненны, чем в начале заболевания. Если местные воспали-
тельные изменения слабо выражены, то поражённое яичко «просвечивает» сквозь
ткани мошонки как тёмное образование с чёткими границами.
Заворот яичка при крипторхизме характерен для первых лет жизни. Клиническая
картина заболевания сходна с признаками ущемлённой грыжи. В начальном пери-
оде болезни отмечают внезапное беспокойство, рефлекторную рвоту. В паховой
области появляются припухлость и отёк мягких тканей, при пальпации эта зона
резко болезненна. Яичко определяют как плотную, резко болезненную опухоль
с чёткими контурами.
Клиническая картина перекрута интраабдоминально расположенного яичка
бывает скудной. Чаще всего такой перекрут выявляют у новорождённых и детей
раннего возраста. Характерны симптомы острого живота и отсутствие местных
изменений в пахово-мошоночной области. Наличие перекрута яичка предполага-
ют, ориентируясь на крипторхизм.
Заворот яичка у детей старшего возраста характеризуется ярко выраженной
симптоматикой и зависит от сроков заболевания. В первые 6-12 ч у большинства
больных отмечают нарушение общего состояния. Иногда начало заболевания
сопровождается обмороком. У детей отмечают бледность кожных покровов, обиль-
ный холодный пот, тошноту. Боли носят интенсивный пульсирующий и мучитель-
ный характер. Температура тела нормальная или субфебрильная, пульс учащён.
698 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Характерна иррадиация болей. Часто место иррадиации больной расценивает как
место возникновения болей. В таких случаях боли в области мошонки мало выра-
жены, иногда дети старшего возраста их утаивают. Чаще всего боли иррадиируют
в паховую область, реже в область пупка или эпигастральную область.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Местные изменения при завороте яичка проявляются асимметрией мошонки.
Часто обнаруживают парамедиальное втяжение кожи мошонки на стороне пора*
жения. У корня мошонки возникает припухлость кожи вследствие перемещения
яичка кверху. Кремастерный рефлекс плохо выражен или отсутствует. В некого*
рых случаях поражённое яичко «просвечивает» через кожу мошонки как образо*
ванне тёмного цвета.
При пальпации выявляют необычное положение яичка: оно подтянуто к корнк
мошонки, расположено горизонтально, увеличено, резко болезненно, напряжено.
Приподнимание его усиливает боль. Семенной канатик утолщён, болезнен при
пальпации. Подвижность яичка в мошонке резко ограничена по сравнению с про*
тивоположным здоровым яичком.
С наступлением некроза яичка (к концу 1-х суток) клиническая картина меня-
ется. Выраженность болевого синдрома уменьшается, иррадиирующие боли
ослабевают, общее состояние улучшается, и на первый план выступают местные
изменения. Усиливаются отёк и гиперемия мошонки, она асимметрична, болез-
ненна. Иногда отёк и гиперемия настолько выражены, что асимметрия исчезает
и мошонка имеет вид стекловидного шара. Создаётся впечатление, что в патоло-
гический процесс вовлечены оба яичка, ибо пальпировать одно из них становится
затруднительно. Обычно нарушается общее состояние (повышение температуры
тела, озноб, недомогание, вялость). В этот период болезни часто ошибочно диа-
гностируют орхит или орхоэпидиднмит.
В диагностике решающее значение имеют анамнез и клиническое обследование
Возможности диагностики существенно расширяются при использовании специ-
альных методов.
Лабораторные к инструментальные исследования
Трансиллюминационное исследование органов мошонки - вспомогательный
метод диагностики заворота яичка. Во время исследования перекрученное яичы:
не «просвечивается», в то время как нормальное яичко в потоке проходящее:
света имеет красную окраску.
Ультразвуковая диагностика позволяет обнаружить отсутствие внутриорганн:-
го кровотока ниже места перекрута.
Дифференциальная диагностика
Заворот яичка необходимо дифференцировать от острых поражений гидатид
орхита, острого неспецифического эпидидимита, аллергического отёка мошонкг.
Диагностика гнойно-воспалительных заболеваний мошонки (абсцесс, флегмонг
рожа) не представляет трудностей, поэтому ошибки происходят редко.
ЛЕЧЕНИЕ
Показана экстренная операция. Отавная цель - устранение перекрута в раню л
сроки заболевания.
Обезболивание: масочный наркоз.
Доступ: скрототомия на стороне поражения, при псрекруте яичка при крипте ~-
хизме - паховый доступ.
Техника операции. Выполняют разрез в средней трети мошонки по переднеб:-
ковой поверхности по ходу её складок. Послойно вскрывают оболочки мошонки г:
синдром отёчной мошонки	689
серозной полости яичка. Обычно в серозной полости содержится геморрагический
выпот. Яичко вывихивают в рану, производят устранение заворота и тщательную
оценку жизнеспособности яичка. Если при ревизии яичка перекрут не обнаружен,
но есть признаки ишемии, необходима ревизия семенного канатика до места пуль-
сации сосудов, чтобы выявить экстравагинальную форму перекрута.
Для улучшения васкуляризации яичка его согревают горячими салфетками, смо-
ченными изотоническим раствором натрия хлорида. Проводят блокаду семенного
канатика 0,25-0,5% раствором прокаина в количестве 10-15 мл. Если яичко жиз-
неспособно, выполняют удаление гидатид и путем подшивания лигатурой нижней
связки придатка фиксируют яичко к перегородке мошонки так, чтобы натяжение
элементов семенного канатика было минимальным. Если через 10-15 мин после
деторсии яичко остаётся чёрного или тёмного цвета, отсутствует пульсация сосудов
белочной оболочки яичка, это свидетельствует о его гибели.
Некроз яичка - показание к орхиэктомии. В этом случае семенной канатик
мобилизуют до уровня поверхностного пахового кольца, где его лигируют с про-
шиванием. У детей старшего возраста целесообразно раздельное лигирование эле-
ментов семенного канатика. Послеоперационную рану ушивают послойно. Если
проведена орхиэктомия, считают целесообразным оставление в ране резинового
выпускника на 24 ч. Во время оперативного вмешательства нередко возникает
вопрос о необходимости фиксации контралатерального яичка. По этому поводу
нет единого мнения. Абсолютным показанием к фиксации противоположного
яичка считают подозрение на «привычную» торсию.
В послеоперационном периоде с целью профилактики аутоиммунной агрессии
всем больным назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 0,3-1,5 г/сут, десен-
сибилизирующие средства, а также препараты, улучшающие микроциркуляцию
в повреждённом органе (прокаиновые блокады семенного канатика, препараты
гепарина внутримышечно три раза в день по 5-100 ЕД/кг). Внутривенно вводят
декстран [мол. масса 30 000-40 000[, комплекс витаминов (группы В, аскорбино-
вая кислота + рутозид, никотиновая кислота).
Лечение проводят в течение 5-6 дней. Швы снимают на 7-е сутки.
Некроз гидатид яичка
КОД ПО МКБ-10
N44. Перекручивание яичка.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Некроз гидатид яичка — наиболее частая причина развития синдрома отёчной
мошонки у детей. Заболевание встречают преимущественно у детей от 4 до 15 лет.
Две трети перекрута и некроза гидатид приходится на пубертатный возраст. Пик
подъёма заболевания соответствует возрасту 10-13 лет.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
В этиологии и патогенезе некроза гидатид яичка остаётся много неясных вопро-
сов. Вместе с тем известно, что во всех случаях происходит нарушение кровообра-
щения. причём в большинстве случаев оно вызвано заворотом гидатиды. Важный
элемент, способствующий перекруту, - тонкая и длинная ножка кисты, рыхлая,
нежная строма гидатиды. Вместе с тем нельзя исключить роль микротравмы гида-
тиды в нарушении её крово- и лимфообращения. В пользу этого свидетельствует
тот факт, что началу заболевания предшествуют интенсивные физические нагруз-
ки, подвижные игры, травмы. Некроз гидатид иногда объясняют присоединением
инфекции.
Механизм перекрута и последующего за этим некроза гидатиды заключает-
ся в том, что во время сокращения мышцы, поднимающей яичко, происходит
700 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
ротационное движение гидатид и яичка в одном направлении. Вращение яичка
заканчивается раньше благодаря фиксирующему яичко аппарату, а продолжающее*
ся инерционное вращение подвески способствует его завороту. Возможно, что в
части случаев ротации гидатиды предшествует острое нарушение кровообращения
в ней в результате тромбоза вены. При этом гидатида увеличивается в несколько
раз, тело её становится шаровидным, в серозной полости яичка появляется выпот.
Эти изменения способствуют ротации гидатиды вокруг ножки во время движения
яичка. Возможно поражение гидатид вследствие контактного их воспаления при
эпидидимите.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клиническая картина некроза гидатиды зависит от ряда факторов, главные из
них - величина гидатиды, степень выраженности нарушений крово* и лимфооб-
ращения в ней. сроки заболевания.
В клинической картине некроза гидатиды различают три стадии: начальную,
период разгара и стихания болезни.
Начальная стадия характеризуется болями в области мошонки. Боль возника-
ет внезапно, без предвестников, носит постоянный характер, усиливается при дви-
жениях. смехе, кашле и пальпации мошонки. Через несколько часов после нача.-^
заболевания боль может ослабевать или исчезать в связи с гибелью гидатиды.
Продолжительность начальной стадии болезни составляет в среднем 2-3 дня. Для
неё характерны местные изменения мошонки и её органов. В первые часы забо-
левания отёк и гиперемия мошонки отсутствуют или слабо выражены. При пере-
мещении яичка под кожей мошонки в области его верхнего полюса, под головкол
придатка можно заметить локальную припухлость, соответствующую месту поло-
жения и размерам поражённой гидатиды. Если произошёл её некроз, она «просве-
чивает» через кожу мошонки в виде тёмно-синего, багрового или красного узл«
(рис. 41-8, см. цв. вклейку). Пальпация мошонки позволяет выявить основной
симптом этой стадии болезни - обнаружить некротизированную гидатиду. Пока
гидатид проводят в местах типичной локализации. Поражённая гидатида чахл:
всего определяется под головкой придатка в виде плотноэластического и резь:
болезненного образования различной величины. Косвенные признаки поражения
гидатиды - увеличение и болезненность головки придатка.
В разгар клинической картины общее состояние остаётся удовлетворительным,
температура тела нормальной или субфебрильной. Дети предъявляют жалобы кл
боли в области мошонки.
Местные проявления заболевания характеризуются симптомами воспален»:?
органов мошонки. Выражены гиперемия, отёк, болезненность кожи мошонке.
асимметрия мошонки за счёт значительного увеличения её объёма на сторон*
поражения.
В этот период типична острая напряжённая водянка яичка. Яичко и придам»
не дифференцируются. В связи с завуалированностью основных симптомов уста-
новить точный диагноз довольно трудно.
В стадии стихания болезни отёк и гиперемия мошонки уменьшаются. Водянтх
яичка становится менее напряжённой. В области локализации гидатиды удаётсх
пальпировать малоболезненный инфильтрат. Головка и тело придатка увеличены
Лабораторные и инструментальные исследования
При уточнении диагноза некроза гидатиды определённую помощь могут ока-
зать дополнительные методы исследования: диафаноскопия, УЗИ.
Диафаиоскопия даёт возможность выявить симптом просвечивания «опухоли»
что свидетельствует о скоплении выпота в серозной полости яичка. При пора-
жении гидатид больших размеров они имеют вид непросвечивающихся тёмны:
СИНДРОМ ОТЕЧНОЙ МОШОНКИ	701
образований в области типичной локализации гидатид. Яичко и придаток имеют
при этом красную окраску.
УЗИ позволяет со значительной точностью определить наличие гидатиды, ее
локализацию, размеры, состояние придатка и самого яичка, количество выпота, а
также провести дифференциальную диагностику с другими острыми заболевани-
ями органов мошонки.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику необходимо проводить прежде всего с заво-
ротом яичка, а также с острым неспецифическим эпидидимитом, острым паротит-
ным орхитом, аллергическим отеком мошонки, травматическими повреждениями
п гнойно-воспалительными заболеваниями мошонки.
ЛЕЧЕНИЕ
Предпочтение отдают оперативному лечению. Считают, что вторичные эпиди-
димиты. вызванные поражениями гидатиды, способствуют обструкции семявыно-
сящих путей и могут стать причиной бесплодия. Попытки консервативного лече-
ния могут приводить к формированию водянки оболочек яичка и даже атрофии
яичка. Это диктует необходимость экстренной операции.
Техника операции. По ходу складок мошонки над гидатидой выполняют
разрез длиной около 2 см. Послойно рассекают слои мошонки. При вскрытии
серозной полости появляется светлый или с геморрагическим оттенком выпот.
Яичко в рану не вывихивают. Обнаруживают гидатиду, выводят её в рану. Ножку
её лигируют или коагулируют электроножом. Изменённую гидатиду удаляют.
При обнаружении неизменённых дополнительных гидатид их также устраняют.
Проводят интраоперационную блокаду семенного канатика 5 мл 0,25-03% рас-
твора прокаина. Дефект париетального листка влагалищной оболочки яичка уши-
вают. Накладывают швы на кожу мошонки.
При выраженном вагиналите, когда обнаруживают трудноснимаемые плён-
ки фибрина, показано дренирование оболочек яичка - оставление резинового
выпускника на 24 ч. Важный момент операции — ушивание влагалищной оболоч-
ки яичка. В противном случае возможно образование сращений яичка с рубцом,
что приводит к травматизации яичка и способствует развитию фиброза.
Если во время операции обнаружено контактное воспаление головки придатка
с наложением фибрина и гиперемией, показан курс антибактериальной и десенси-
билизирующей терапии в послеоперационном периоде. На 7-е сутки снимают швы
и ребёнка выписывают, если нет изменений в общем клиническом анализе крови
и мочи.
Осложнения
Осложнением в послеоперационном периоде может быть гематоцеле. связан-
ное с нарушением тщательности гемостаза при лигировании ножки гидатиды или
ушивания оболочек мошонки.
Травма яичка и мошонки
КОД ПО МКБ-10
S30.2. Ушиб наружных половых органов.
S31.3. Открытая рана мошонки и яичек.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Травматические повреждения занимают третье место среди острых заболе-
ваний мошонки и её органов. Известны такие виды травм, как ушиб, разрыв,
вывих яичка, ущемление, а также ятрогенные повреждения органов мошонки.
702 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Травматические повреждения мошонки и её органов встречают преимущественно
в возрасте 12-15 лет.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Закрытые повреждения мошонки и её органов. У детей подобные повреж*
дения происходят при ушибах, ущемлении мошонки, родах в тазовом предлежа*
инн плода. Обильное кровоснабжение, рыхлость подкожной жировой клетчатки
способствуют появлению гематом, которые возникают и распространяются вдоль
мясистой оболочки с переходом на области, расположенные рядом с мошонкой.
Под ушибом следует понимать повреждение, сопровождающееся рядом пато*
логических изменений в яичке, выраженность которых зависит от степени трав*
мы.
•	При лёгком воздействии в яичке и его оболочках возникает лишь отёк, обус-
ловленный функциональными нарушениями крово- и лимфообращения.
•	При травме средней тяжести наряду с отёком происходит локальное повреж-
дение паренхимы в сочетании с подкапсульной или внутрипаренхиматозно;'
гематомой. Во всех случаях белочная оболочка не повреждена. После исчезно-
вения спазма лимфатических сосудов отёк быстро исчезает, а гематома органи-
зуется и рассасывается. Участок повреждённой паренхимы регенерирует.
•	Разрыв яичка относят к тяжёлому повреждению. Этот вид травмы сопро-
вождается нарушением целостности белочной оболочки и пролабированием
части паренхимы. Чаще он происходит ближе к головке придатка, в облает,
верхнего полюса и в средней трети.
•	Крайней степенью тяжести считают размозжение яичка или отрыв его ст
семенного канатика.
Патогенез посттравматигеских изменений. Разрыв яичка вызывает крово-.
лимфоистечение в полость влагалищного отростка. Повреждение лимфоотток:
через белочную оболочку приводит к функциональной перегрузке внутриорган-
ного лимфооттока и её блоку. В яичке и его оболочках нарастает отёк. В свою оче-
редь отёк паренхимы усиливает выпячивание её через дефект белочной оболочкг.
Половые клетки, лишённые нормального питания, подвергаются дистрофических
изменениям. При гистологическом исследовании обнаруживают некроз семенньп
канальцев с кровоизлияниями в строму. Дальнейшее прогрессирование процесс
ведёт к атрофии яичка.
Вывих яичка. Иногда во время травмы может произойти смещение одно.-,
или обоих яичек под кожу живота, в паховый канал, промежность или бедро, чг.
называют вывихом яичка. Смещение яичка происходит под воздействием дау:
факторов — травмы мошонки и резкого сокращения мышцы, поднимающей яич>:
(кремастера). Как правило, яичко в мошонку самостоятельно не низводится, чт:
можно объяснить отёком его и окружающих тканей. Вывих яичка часто сочетаете?
с его ушибом.
Ущемление семенного канатика и яичка. Острое нарушение кровообраще-
ния в яичке, происходящее при сдавлении его и семенного канатика, называю-
ущемлением яичка. Среди наиболее частых причин отмечают ущемлённую пах:-
вую грыжу и травму пахово-мошоночной области. Сдавление сосудистой ножк?
приводит к развитию инфаркта яичка, а также отёку и гиперемии мошоню.
Степень патологических изменений в яичке зависит от времени ущемления и воз-
раста ребёнка. У новорождённых деструкция половых клеток происходит быстрее
чем у детей старшего возраста.
Перечисленные патологические механизмы, приходящие в действие пр
повреждении органов мошонки, не ограничиваются нарушением крово- и лимфо-
обращения. Травма яичка может привести к нарушению проницаемости гемак-
тестикулярного барьера и развитию аутоиммунной агрессии.
синдром отечной мошонки	7Q3
Роль иммунологического барьера в яичке выполняют клетки Сертоли, собствен*
мая оболочка извитых канальцев, белковая оболочка яичка, эндотелий кровенос*
ных сосудов. При их повреждении происходит контакт иммунологических компе-
тентных клеток с аутоантигенными элементами яичка. Запускается аутоиммунный
процесс, направленный на уничтожение сперматогенного эпителия. В связи с этим
в травмированном яичке происходит распространение деструктивного процесса за
пределы очага повреждения с последующей атрофией яичка.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Закрытые повреждения мягких тканей мошонки характеризуются болью,
причём яичко н придаток не изменены. Подкожные повреждения мошонки, как
правило, лёгкие.
В некоторых случаях кровотечение в мягкие ткани бывает значительным (гема-
тома мошонки). Если кровотечение прогрессирует, размеры гематомы увеличива-
ются. Имбибиция тканей кровью может распространяться на паховую область и
низ живота.
При ушибе яичка отмечают небольшой отёк и гиперемию мошонки, иногда
кровоподтеки. Яичко равномерно увеличено, при пальпации болезненно. Общей
реакции организма не отмечают. Все симптомы к концу 1-й или началу 2-й недели,
как правило, исчезают.
При разрыве яичка и придатка возникает резкая боль, что нередко может
сопровождаться обмороком и даже шоком.
Местные изменения характеризуются наличием кровоизлияний в ткани мошон-
ки и серозную полость яичка. Органы мошонки резко увеличиваются в размерах.
Эго связано как с отеком тканей, так и с тем, что в серозной полости яичка скапли-
вается кровь (гематоцеле). При значительном кровотечении гематоцеле становится
напряжённым. Гематоцеле представляет собой опухоль яйцевидной формы туго-
эластичной консистенции, с чёткими границами, резко болезненную. Если гемато-
целе не напряжено, удаётся выявить флюктуацию. При прогрессировании заболе-
вания может присоединиться нагноение. При этом к местным добавляются общие
симптомы: гипертермия, слабость, озноб, уменьшение двигательной активности.
При пункции гематоцеле получают кровь. Большей частью она не свёртывается,
остаётся жидкой и плохо рассасывается. Гематоцеле - кардинальный симптом
травматического разрыва яичка.
Ущемление яичка встречают чаще у детей до 3 лет. Ишемия яичка возникает как
осложнение при ущемлённой паховой грыже и сопровождается соответствующей
клинической картиной (см. «Ущемлённая паховая грыжа»).
Лабораторные и инструментальные исследования
В диагностике травматических повреждений яичка и органов мошонки сущест-
венную помощь оказывает ультразвуковая диагностика.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить в определённой последова-
тельности: заворот яичка, острые поражения гидатид яичка, аллергический отёк
мошонки, острый неспецифический эпидидимит.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
При закрытых повреждениях мягких тканей мошонки предпочтение отдают
проведению консервативной терапии. С этой целью больному накладывают сус-
пензорий. холод на область мошонки в 1-е сутки. Через 3 сут. чтобы ускорить
рассасывание кровоизлияний, назначают компрессы (полуспиртовые). грелку,
мазевые повязки.
704 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Если выявлено скопление крови в мягких тканях, гематому вскрывают, полость
её освобождают от сгустков крови, ушивают рану с оставлением дренажа.
При ушибе яичка показано также консервативное лечение (постельный режим,
суспензорий). Выполняют прокаиновую блокаду семенного канатика, при необхо*
димости её можно повторить через день. В первые дни назначают холод на область
мошонки. При уменьшении отека переходят к тепловым процедурам.
Хирургическое лечение
При разрыве яичка в остром периоде показана ревизия яичка с ушиванием
места повреждения или удаление гонады в случае размозжения последней.
Техника операции. Под общим обезболиванием по ходу складок мошонки
выполняют разрез длиной 3-4 см. послойно вскрывают оболочки мошонки.
После эвакуации из серозной полости крови со сгустками осуществляют прока*
иновую блокаду семенного канатика. При ревизии обнаруживают разрыв яичка.
Выпавшую паренхиму яичка через дефект белочной оболочки экономно иссекают.
Производят гемостаз. Место разрыва ушивают. Серозную полость яичка дрени-
руют резиновым выпускником. Рану ушивают послойно до дренажа. Через супа:
после операции дренаж удаляют.
В послеоперационном периоде назначают постельный режим, суспензорий,
ежедневные (в течение 4-5 дней) прокаиновые блокады семенного канатика.
антибактериальную терапию в течение 5 дней, аскорбиновую кислоту, витамины
группы В, а также препараты с целью предупреждения аутоиммунной реакции
(ацетилсалициловую кислоту). Швы снимают на 7-10-е сутки.
При вывихе яичка необходимо его вправление, что можно сделать закрытым
и открытым способами. Операция показана в тех случаях, когда консервативным
методом низвести яичко в мошонку (под наркозом) не удаётся.
Результаты лечения травматических повреждений мошонки и её органов показы-
вают. что в большинстве случаев наступает выздоровление. Благоприятные рез}^-
таты наблюдают в тех случаях, когда обоснованное (консервативное или оператор-
ное) лечение назначают своевременно - в первые часы или сутки заболевания.
Острый неспецифический эпидидимит, орхиэпидидимит
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Эпидидимит - воспаление придатка яичка. Орхиэпидидимит - сочетанное вос-
паление яичка и его придатка.
КОД ПО МКБ-10
N45. Орхит и эпидидимит.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Острый неспецифический эпидидимит в детском возрасте - редкое заболевают
ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ
Согласно мнению большинства урологов, природа острого неспецифическсг.
эпидидимита инфекционная. Микрофлора может быть различной (стафилокой.
кишечная палочка и др.).
Как одну из причин эпидидимита выделяют ятрогенную травму уретры и мочь
вого пузыря при инструментальных исследованиях, катетеризации, бужироваю=.
инстилляции мочевого пузыря. Известны следующие пути проникновения инфет -
ции в придаток яичка: гематогенный, лимфогенный, секреторный, каникулярны
(восходящий).
Первый, второй и третий пути встречают редко. Наиболее распространён ка?г -
кулярный, или уретрогенный, путь. В пользу такого механизма свидетельств, г
синдром отёчной мошонки 705
наиболее частое поражение при эпидидимите хвоста придатка. Ретроградному
распространению инфекции способствуют антиперистальтические сокраще-
ния и повышение гидростатического давления в простатической части уретры.
Инфекция, распространяясь, задерживается в хвосте придатка, где этому способ-
ствует извитый ход протока, вследствие чего в нём развивается воспаление.
В настоящее время эпидидимит рассматривают как вторичное заболевание, как
правило, связанное с воспалительными заболеваниями мочеполовой системы.
В патогенезе острого неспецифического эпидидимита у детей ведущую роль игра-
ют аномалии развития мочевых путей.
При урологическом обследовании детей, перенёсших острый эпидидимит,
нередко обнаруживают врождённые стриктуры, клапаны задней части уретры,
пузырно-мочеточниковый рефлюкс, способствующие забросу инфицированной
мочи в семявыносящие пути и развитию воспалительного процесса в придатке.
Значительную группу составляют эпидидимиты, возникающие контактным путем
вследствие поражения гидатиды придатка. У большинства детей с острыми пораже-
ниями гидатид часто обнаруживают воспалённый придаток. Степень его поражения
зависит от длительности заболевания и величины поражённой гидатиды.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
По характеру течения заболевания у детей необходимо различать острую и
подострую формы эпидидимита. Острое течение заболевания характеризуется
внезапным началом, значительным повышением темпера1уры тела, резким нару-
шением общего состояния больного, выраженными воспалительными измене-
ниями придатка. Отмечают воспалительные изменения в крови, а также в моче
(лейкоцитурия, протеинурия).
Местные симптомы при эпидидимите проявляются болью в области мошонки,
асимметричным отёком и её гиперемией. Боль носит постоянный пульсирующий
характер, в начале заболевания иррадиирует в паховую область, живот, поясницу,
усиливается при ходьбе, изменении положения в постели. Яичко на стороне пора-
жения расположено ниже, чем на здоровой стороне. Кремастерный рефлекс плохо
выражен. В начальном периоде болезни органы мошонки дифференцируются
вполне чётко. При этом на задней поверхности яичка удаётся определить увели-
ченный, болезненный, плотный хвост придатка.
Если произошло изолированное поражение хвоста придатка, водянка оболочек
яичка отсутствует, так как этот отдел придатка находится вне серозной полости.
При распространении воспаления на тело и головку придатка появляется острая,
чаще всего напряжённая водянка оболочек яичка. В этих случаях органы мошонки
плохо или совсем не дифференцируются. Яичко при эпидидимите мало изменено,
и лишь при распространении процесса возможно его увеличение - тогда говорят
об орхиэпидидимите.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика острого эпидидимита основана на анамнезе (урологические забо-
левания. повышение темпера1уры тела), данных физикального обследования
(локализация воспаления в хвосте придатка, деферентит. фуникулит) и лаборатор-
ных анализов (лейкоцитоз, лейкоцшурия. протеинурия).
Лабораторные и инструментальные исследования
К вспомогательным методам диагностики, которые используются при эпидиди-
мите, относят диафаноскопию и ультразвуковое исследование.
Обязательное условие при диагностике острого эпидидимита - урологическое
исследование, проводимое после купирования местного острого воспалительного
процесса. В большинстве случаев острый эпидидимит бывает проявлением одного
из пороков развития мочевыделительной системы.
706 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Дифференциальная диагностика
Острый неспецифический эпидидимит необходимо отличать от заворота яичка,
острых поражений гидатид, аллергического отека мошонки.
ЛЕЧЕНИЕ
Показания к госпитализации
Дети, больные острым эпидидимитом и орхиэпидидимитом. подлежат экстрен*
ной госпитализации. Существуют консервативные и оперативные методы лечения
острого неспецифического эпидидимита.
Консервативное лечение
При установлении диагноза эпидидимита показано консервативное лечение.
Постельный режим, суспензорий имеют большое значение для купирования бот,-
и воспаления органов мошонки. Обязательно проведение прокаиновой блокам»
семенного канатика 0.25-0.5% раствором прокаина с антибиотиками в количестве
10 мл. При необходимости блокаду повторяют через 2-3 дня. Эффективны по.т.-
спиртовые компрессы.
Антибактериальную парентеральную терапию назначают при поступлении £
стационар. При положительном посеве мочи лечение проводят с учётом чувстви-
тельности к антибиотикам. Назначают гипосенсибилизирующую терапию, комп-
лекс витаминов.
Хирургическое лечение
В части случаев отмечают выраженный лечебный эффект пункционной ил~
операционной декомпрессии острой напряжённой водянки оболочек яичка с прс-
мыванием его полости раствором антибиотика.
Прогноз
Результаты лечения острого эпидидимита зависят от своевременной диагност? •
ки и патогенетической терапии.
Аллергический отёк мошонки
синонимы
Ангионевротический отёк, болезнь Квинке, отёк Квинке.
КОД ПО МКБ-10
1783. Ангионевротический отёк.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболевание чаще всего встречают в возрасте 1-7 лет. В весенне-летний н осен-
ний периоды частота его возрастает.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Анамнез
При сборе анамнеза удаётся установить неблагоприятный аллергологически
анамнез. У детей отмечают экссудативный диатез, непереносимость определённа:
видов пищи, медикаментозную сенсибилизацию.
Осмотр и физикальное обследования
Заболевание начинается внезапно. Общее состояние детей остаётся удовле-
ворительным. У большинства температура тела может повышаться до субфе5-
рильных цифр, в редких случаях -выше. В крови - лейкоцитоз, иногда эозино-
филия.
синдром отечной мошонки 707
Местные изменения характеризуются быстрым развитием отека кожи мошон-
ки. Он, как правило, бывает двусторонним, но может преобладать на одной сторо-
не. Чаще всего отек распространяется на промежность, паховую область и половой
член. В первые часы отмечают гиперемию и припухлость кожи. По мере нараста-
ния отека и сдавления капилляров кожа бледнеет. Пальпация мошонки на высоте
отёка резко болезненна, иногда отмечают зуд в этой области. Яичко и придаток
мало изменены. Семенной канатик может быть отёчен в связи с распространением
отека на его оболочки и паховую область.
Возникнув внезапно, отек в течение нескольких часов исчезает, реже сохраня-
ется 1-2 сут.
Дифференциальная диагностика
Аллергический отёк мошонки дифференцируют от острых хирургических забо-
леваний органов мошонки.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение аллергического отёка мошонки заключается в исключении аллергена,
вызвавшего заболевание, в борьбе с глистной инвазией, санации инфекционных
очагов, десенсибилизирующей комплексной терапии. Местно применяют препа-
раты. уменьшающие зуд и боль. С этой целью используют мази с бензокаином
(2-5%), накладывают суспензорий, ограничивают подвижность детей.
Прогноз
Прогноз заболевания обычно благоприятный.
Глава 42
Травма в урологии
Повреждения почек
КОД ПО МКБ-10
S37.0. Травма почки.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Из всех повреждений мочеполовой системы наиболее част:
встречают травму почки.
ЭТИОЛОГИЯ, МЕХАНИЗМ ТРАВМЫ
В детском возрасте преобладает тупая травма почек, но изрегк
встречают огнестрельные раны и повреждения острыми предмета.^.
Тупая травма почки нередко возникает в результате транспортное
происшествий, падения с высоты или при нападениях. У детей ча_:
чем у взрослых, при тупой травме живота возникает поврежден:':
почек. От механизма повреждения (травма тупая или проникают .
закрытая или открытая) зависит тактика ведения больных.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Среди множества классификаций наиболее широко в настояв
время используют вариант, предложенный American Association г -
the Surgery of Trauma Organ (1989). Использование контрастной ?“
позволяет весьма точно зафиксировать повреждения почек и разг-
лять повреждения почек по степеням. В этом отношении экскретор--
урография — менее чувствительный и точный метод диагностики.
Сто* пень	Тип	Описание
1	Контузия Гематома	Микро* или макрогематурия, при нормальных данных обслсдозг-.-- Субипсулярная, не распространявшаяся, без разрыва пареи>л*А
II	Гематома Разрыв	ри околопочечной клетчатки. Глубина разрыва коркового слоя <1 см. без повреждения собт-ээ* тельной системы
III	Разрыв	Глубина >1 см, без разрыва собирательной системы
IV	Разрыв. Травма сосудов	Глубокий разрыв паренхимы с повреждением собирательной сис*-:*.-_ Повреждаете почечной вены или артерии с продолжавшимся ох ТфЧфНИфМ
V	Разрыв. Травма сосудов	Полное разрушение почки. Отрыв почки от почечной ножки
ТРАВМА В УРОЛОГИИ	709
При двустороннем поражении присваивают следующую по тяжести степень
повреждения, начиная с III степени.
ДИАГНОСТИКА
Обследование при повреждениях почек направлено на выяснение характера
и выраженности повреждений. Полученные результаты инструментальных и лабо-
раторных исследований, дополняемые данными анамнеза и осмотра, позволяют
своевременно определить тактику лечения. Основные методы - определение сте-
пени гематурии, ультразвуковое и дуплексное сканирование, экскреторная урогра-
фия, артериография, контрастная КТ, спиральная томография.
Осмотр и физикальное обследование
При подозрении на травму почки необходим полный осмотр больного, так как
нередко отмечают сочетанные повреждения других органов и систем. В случае
множественной травмы необходима интенсивная терапия. При травме шейного
отдела позвоночника необходима иммобилизация до тех пор, пока повреждение
позвоночника не будет исключено рентгенологически. Необходимо осмотреть
области живота, грудной клетки и спины. Переломы нижних рёбер нередко сопро-
вождаются повреждением почки.
Огнестрельные раны весьма специфичны. Часто крошечные входные отверстия
ранящих снарядов скрывают множественные повреждения внутренних органов.
Выходные отверстия могут быть больше, чем входные, а мягкие ткани и кости
нередко меняют траекторию пули. Поэтому при выполнении рентгенографии
грудной клетки и брюшной полости рекомендуют помещать металлические метки
в области входного и выходного отверстий.
Лабораторные и инструментальные исследования
Гематурия - наиболее достоверный показатель повреждения почки. Различают
микрогематурию (более пяти клеток крови в поле зрения) и макрогематурию
(видимая примесь крови в моче). Микрогематурия может быть обнаружена с
помощью тест-полоски или при общем анализе мочи. Большинство авторов счи-
тают пять и более эритроцитов в поле зрения существенным уровнем гематурии,
часто сопутствующим повреждению почек.
Для определения гематурии берут первую порцию мочи, полученную в резуль-
тате микции или при катетеризации мочевого пузыря. Более поздние порции мочи
могут «раствориться» усиленным диурезом за счёт восполнения потерь жидкости,
в результате чего степень гематурии уменьшается. Уровень гематурии не корре-
лирует со степенью повреждения почки: в каждом третьем случае повреждения
почечной ножки гематурия отсутствует. Шок. сопровождающийся микрогемату-
рией. чаще свидетельствует о значительном повреждении почки [Nicolaisen et al.,
1985].
Существенные повреждения почек у детей обычно соответствуют гематурии
более 50 эритроцитов в поле зрения (Morey et а!.. 1996].
Диагностическая тактика. В детском возрасте выброс катехоламинов после
травмы позволяет поддерживать артериальное давление при потере крови до 50%
ОЦК. Поэтому показания к обследованию почек в детском возрасте шире, чем
у взрослых.
Пациентов с изолированной микрогематурией можно наблюдать, не подвергая
дополнительным исследованиям. Как отмечено Miller и McAninch (1995), такие
пациенты крайне редко имеют существенные повреждения (менее чем в 0.0016%
случаев). Однако при минимальных подозрениях на травму почки, возникших при
изучении анамнеза и осмотре, исследования следует выполнить.
Детям с проникающими ранениями обследование почек должно быть проведе-
но в обязательном порядке. При этом лишь в половине наблюдений при проника-
710 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
ющей травме почек отмечают гематурию. Также необходимо обследование почек
у пациентов с клинической картиной шока, сопровождающейся микрогематурией,
и при всех случаях макрогематурии.
Ультразвуковое исследование используют для срочной диагностики повреж*
дений почки. Метод позволяет определить наличие контралатеральной почки и
выявить забрюшинную гематому. Однако УЗИ не всегда позволяет точно опреде-
лить глубину разрывов паренхимы и отличить гематомы от мочевых затеков.
Экскреторную урографию применяют в большинстве лечебных учреждений
как основной метод исследования повреждений мочевой системы. Иногда прово-
дят интраоперационную экскреторную урографию. Показания к её выполнении
встречают нечасто, но при выявлении забрюшинной гематомы в процессе ревизии
брюшной полости исследование позволяет получить важную информацию за корот-
кий срок. Обычно достаточно одного снимка через 10 мин после введения 2 мл, гг
контрастного вещества. При выявлении патологии проводят ревизию почки.
Наиболее информативный метод исследования при повреждениях почек — коя*
трастная компьютерная томография [Bretan et al.. 1986: Federle et al.. 1987
Будучи высокочувствительным методом диагностики, контрастная КТ позволяет
выявить разрывы паренхимы, мочевые затеки, сочетанные повреждения кишеч-
ника. печени, поджелудочной железы, оценить выраженность забрюшинного кро-
вотечения путём измерения объёма гематомы.
Недостаток контрасной КТ - низкая информативность при поврежден;,
почечной вены. С сохранной артериальной системой почка может визуализир:-
ваться неизменённой, а собирательная система - содержать контраст.
Артериографию широко применяют для диагностики повреждений артер;<.
заподозренных при контрастной КТ. или для устранения повреждения путеъ
эмболизации артерии.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
Серьёзные повреждения почек, требующие экстренных вмешательств, встрг-
чают достаточно редко, с частотой около 1:20 [Miller. McAninch. 1995]. Пациент^
с устойчивой гемодинамикой, обследованные с помощью контрастной КТ. мог-
избежать ревизии почки в большинстве наблюдений. Оперативное лече?? ;
применяют при тяжёлых повреждениях. Пациентов с гематурией и сгабильн:
гемодинамикой госпитализируют для динамического наблюдения. Им показги.
строгий постельный режим и контроль лабораторных, клинических и гемод>п<
мических показателей. Когда исчезает макрогематурия, больного активизирр-
при повторной гематурии восстанавливают постельный режим. Мочевой затёк эн
повреждения или разрыва чашечек в части случаев можно вести консерватив...
Обычно собирательную систему почки дренируют стентом, устанавливаема
эндоскопически. Matthews et al. (1997) отметили спонтанное излечение мочех^с
затёков у 87.1% пациентов.
Хирургическое лечение
Показания к ревизии почки после травмы могут быть абсолютными и от?
сительными [McAninch et al.. 1991].
•	Абсолютные показания к оперативному лечению включают признаки проез -
жающегося кровотечения, снижение артериального давления, обнаружен -
растущей и пульсирующей околопочечной гематомы.
•	Относительными показаниями к ревизии считают мочевой затёк, нал и
нежизнеспособного участка почки менее 20%. неполную организацию гъ._
томы. Сочетание относительных показаний диктует необходимость рее;^..
почки.
ТРАВМА В УРОЛОГИИ	711
Недостаточная оснащённость лечебного учреждения диагностической техникой
сама по себе может стать основанием для активной хирургической тактики. Когда
критическое состояние пациента требует проведения хирургического вмешательс-
тва и повреждение почки становится очевидным (растущая на глазах гематома или
массивная гематурия), экскреторную урографию выполняют на операционном
столе, за этим следуют лапаротомия и ревизия почки.
Ревизия почки. Ревизию повреждённой почки проводят путём срединной
лапаротомии, при которой выполняют также ревизию органов брюшной полости.
При проникающих ранениях почки частота сочетанных повреждений органов
брюшной полости и забрюшинного пространства достигает 94% [McAnlnch et al..
1993]. Повреждения печени, селезёнки, поджелудочной железы, больших сосудов
и кишечника могут быть выявлены и при необходимости устранены до ревизии
почки.
Оптимальный хирургический подход к ревизии почки первоначально предпола-
гает доступ к почечной ножке. Почечные сосуды мобилизуют перед осмотром почки,
чтобы обеспечить возможность немедленного их пережатия при массивной гемор-
рагии после вскрытия фасции Героты [Skott. Selzman. 1966]. Почечное кровотече-
ние - основная причина нефрэктомии у больных после травмы почки. Первичное
выделение сосудов почки (до обнажения фасции Героты) позволяет снизить частоту
нефрэктомий, облегчая выполнение ревизии и ушивание разрывов.
Ушивание разрывов почки. Восстановление целостности почки после травмы
включает выделение почки, удаление нежизнеспособных тканей, гемостаз путём
перевязки кровоточащих сосудов, обеспечение герметичности и дренирование
собирательной системы, ушивание и тампонирование дефектов паренхимы. При
невозможности восстановления одного из полюсов почки выполняют резекцию
полюса с тампонированием раны прядью сальника. Участок сальника на ножке
облегчает заживление раны, уменьшает риск отсроченного кровотечения и моче-
вого затёка. Дренирование почки проводят путём нефростомии или установки
стента внутреннего дренирования. Возможность восстановления повреждённой
почки зависит от многочисленных факторов. Нестабильное состояние пациента с
низкой температурой тела и нарушениями свёртывания крови при наличии нор-
мальной контралатеральной почки также считают показанием к нефрэктомии.
Восстановление сосудов почки выполняют после их пережатия зажимами.
Разрывы главных почечных сосудов можно ушить нерассасывающимися сосудис-
тыми швами 5/0-6/0. Тромбоз почечной артерии при тупой травме может про-
исходить вторично вследствие надрывов интимы сосуда. Диагностика с помощью
контрастной КТ или ангиографии в первые 8 ч в ряде случаев позволяет избежать
нефрэктомии.
Haas и соавт. (1998) отметили, что у 43% пациентов после восстановления
сосудов почки в последующем развилась ренальная гипертензия. Это указывает
на необходимость резекции повреждённых сосудов в пределах здоровых тканей
и наложения сосудистых анастомозов.
У пациентов с обширными, сочетанными повреждениями такая скрупулёзная
хирургическая обработка на практике оказывается невозможной, что определяет
показания к выполнению нефрэктомии.
Осложнения
Околопочечный абсцесс встречают редко, ему предшествует длительный моче-
вой затёк. У значительной части пациентов затёки разрешаются спонтанно
[Matthews. 1997] или в результате дренирования почечной лоханки стентом.
Позднее почечное кровотечение может возникнуть даже через 1-2 мес после
оперативного лечения, но чаще это происходит в течение первых 3 нед. Операций
в подобных случаях обычно удаётся избежать.
712 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Артериальную гипертензию редко отмечают в раннем периоде после операции.,
но в отдалённом периоде встречают не реже чем в трети наблюдений.
Повреждения мочеточника
КОД ПО МКБ-10
S37.1.	Травма мочеточника.
ЭТИОЛОГИЯ
Повреждения мочеточника после внешнего травматического воздействия встре-
чают редко: менее чем в 4% проникающих ранений и примерно в 1% случаев туп:
травмы. В мирное время повреждения мочеточника чаще вызваны огнестрельны-
ми ранениями, которые сопровождаются множественными сочетанными повреж-
дениями и вероятностью летального исхода до 33% [Medina et al., 1998]. В детскс •-
возрасте травма мочеточника преимущественно имеет ятрогенный характер, et
большей частью встречают при хирургических операциях на органах брюшн:.
полости н забрюшинного пространства.
Повреждения мочеточника у детей во время хирургических вмешательст.
встречают в процессе операций на органах таза (во время операции по ново?
кисты яичника, брюшно-промежностной проктопластики), органах забрюшннн
го пространства (операции перевязки внутренней семенной вены при варикоцеле
удалении предкрестцовой тератомы). Урологические операции также нерегт
осложняются повреждениями мочеточника [Selzman et Spimak, 1996]. Во epevr
лапароскопических операций у детей также встречают повреждения мочеточк
ка. Известно, что повреждения мочеточника в процессе лапароскопии выявля- -
реже, чем во время открытых вмешательств.
Факторами риска повреждения мочеточника бывают повторные операш—
выраженный рубцовый процесс, предшествующее воспаление. Многие повреме-
нил мочеточника, особенно после гинекологических и проктологических one?;
ций. выявляют не сразу. Знание месторасположения внутренней яичковой век-
сосудов матки, яичников и других органов позволяет избежать повреждений мо-
точников. Особенно важна визуализация мочеточника в области крестца.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Инфузии во время операции или введение мочегонных средств помоги
улучшить визуализацию мочеточников. Дооперационная установка стента так?
может облегчить интраоперационную идентификацию. Частыми симптомак-
ятрогенного повреждения мочеточника в послеоперационном периоде быва.*.-
боль, вздутие живота, снижение диуреза, гипертермия, признаки кишечной негр -
ходимости [Adams et al., 1992].
Тупые и огнестрельные ранения мочеточников редко сопровождаются ге\_
турией. Многие авторы выявляли повреждения мочеточников при диагност
ческой лапаротомии, необходимой в 80-100% случаев сочетанных повреж?-
ний, иногда с использованием красящего вещества, вводимого в лоханку пут г
пункции.
После внешнего воздействия выявить повреждения мочеточника помог?—
обычные методы диагностики: анализ мочи, контрастная КТ и экскрего;--
урография во время операции, хотя точный диагноз, в отличие от травмы по-л.
поставить трудно. Экскреторная урография, как и контрастная КТ. часто не быаег
достаточно информативной. Иногда диагноз ставят по отсроченным снимкам
основании отсутствия контрастного вещества в мочеточнике. Современные
ральные сканеры нередко могут установить наличие повреждения мочеточн;?
раньше получения отсроченных снимков [Kawashima et al., 1997].
ТРАВМА в урологии 713
Ретроградную уретерографию используют при сомнениях в отношении диа-
гноза. Метод чаще применяют для уточнения локализации повреждения, выявлен-
ного с помощью рентгеновских методов.
Антеградную уретерографию путём пункционной нефростомии используют
только при технической невыполнимости ретроградной уретерографии и катете-
ризации мочеточника.
ЛЕЧЕНИЕ
Контузия — ушиб мочеточника
Ушибы мочеточников, хоть и бывают самыми незначительными повреждения-
ми. часто осложняются некрозом участка мочеточника или образованием стрик-
тур. Обширные ушибы мочеточников - показание к резекции повреждённого
участка с последующей урстероуретеростомией.
Оперативное лечение производят с учётом всех требований к швам мочеточ-
ников (щадящая мобилизация, отсутствие натяжения, герметичность, установка
стента). Основное осложнение уретероуретеростомии — мочевые затёки (10-
25%), поэтому необходима установка страховочных дренажей. Другие ближайшие
осложнения - абсцессы и мочевые свищи. Более отдалённые осложнения, в част-
ности стеноз мочеточника, встречают реже — в 5-15% наблюдений.
Некоторые авторы предлагают избегать анастомоза мочеточников у больных
с нестабильной гемодинамикой, кровотечением во время операции, сочетанными
повреждениями кишечника. По их мнению, таким больным больше применима
этапная реконструкция мочеточника или нефрэктомия [Velmahos, 1996]. При
планировании этапного оперативного лечения на дистальный и проксимальный
отделы мочеточника накладывают длинные лигатуры для более лёгкого их обна-
ружения в последующем, а мочу отводят через нефростому. Как альтернативу
используют длительное стентирование мочеточника (на 6-8 нед).
Повреждения верхней трети мочеточника
Уретеропиелоанастомоз. При повреждении мочеточника в области верхней
трети чаще выполняют уретеропиелоанастомозы. О лапароскопическом уретеро-
пиелоанастомозе сообщили (Kavoussi et Peters, 1993: Schuessler et al., 1993].
Кишечная вставка - энтероуретеропластика. Отсроченную реконструкцию
мочеточника можно выполнить путём замещения недостающей части сегментом
подвздошной кишки через 6 мес после травмы. Этот метод лечения не используют
прн острых повреждениях и применяют при потере значительной части мочеточ-
ника.
Повреждения средней трети мочеточника
Трансуретероуретероанастомоз. При повреждении мочеточника на значи-
тельном протяжении используют трансуретероуретероанастомоз. Верхний учас-
ток повреждённого мочеточника анастомозируют «конец в бок» с контралатераль-
ным мочеточником. Метод в опытных руках эффективен в большинстве случаев.
Его недостатки — травматизация контралатерального мочеточника и отсутствие
чреспузыриого доступа к повреждённому мочеточнику.
Повреждения нижией трети мочеточника
Операция Боари — наиболее распространённая методика при протяжённых
повреждениях или стриктурах нижней трети мочеточника. Из передневерхней
поверхности детрузора мочевого пузыря выкраивают прямоугольный лоскут с
основанием, направленным к верхушке пузыря. Лоскут разворачивают к моче-
точнику, и последний имплантируют в него с подслизистой тоннелизацией. Далее
лоскут сшивают над мочеточником в трубку.
714 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Уретероцистонеоимплантацию используют при повреждении мочеточника
около уретеровезикального сегмента. Обычно имплантацию мочеточника в моче-
вой пузырь проводят по методике Политано-Лидбеттера. При повреждении моче-
точника на значительном протяжении производят «подтягивание» и фиксацию
мочевого пузыря в подвздошной мышце (psoas hitch).
Частичный разрыв мочеточника
При поперечном разрыве мочеточника оперативное лечение производят в один
этап путём наложения первичного шва на стенте. При коротком продольном рассе-
чении мочеточника швы накладывают в поперечном или косом направлении.
Ятрогенные повреждения
Случайное лигирование и клипирование мочеточника. После удаление
лигатуры или клипсы следует убедиться в нормальной проходимости мочеточни-
ка, наблюдая пассаж мочи. После продолжительного лигирования рекомендую*
установку стента. При подозрении на нежизнеспособность участка мочеточник:
целесообразно выполнить урстероуретероанастомоз.
Пересечение мочеточника. Пересечение мочеточника выявляют в разные
сроки.
Быстрое выявление хирургигеских повреждений могетогника. Первичный шо-
на стенте внутреннего или наружного дренирования - однозначный выбор пр?
интраоперационном выявлении пересечения мочеточника.
Позднее выявление. Оправдана попытка эндоскопической установки стентг
которая бывает возможна только в 20-50% случаев [Cormio et а!., 1993: Ghali е
al.. 1999J. Когда ретроградная установка стента невозможна, проводят открытую
реконструкцию. При отсутствии большого опыта установки уретеральных стенте •
абсолютно оправдано оперативное лечение в ранние сроки.
Повреждение при уретероскопии. Разрыв мочеточника во время уретерс-
скопии принципиально не отличается от лапароскопического или интраопера-
ционного повреждения. В детском возрасте встречают редко из-за ограниченны:
показаний к уретероскопии. Установки стента, как правило, бывает достаточно ди
заживления мочеточника.
Повреждения мочевого пузыря
КОД ПО МКБ-10
S37.2.	Травма мочевого пузыря.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. ЭТИОЛОГИЯ
Повреждения мочевого пузыря после тупой или проникающей травмы встре-
чают менее чем в 2% случаев повреждений брюшной полости, требующих опер:
тивного лечения [Carroll et McAninch. 1984]. Такая низкая частота повреждена,
связана с расположением мочевого пузыря в пределах таза. Повреждения мочев:-
го пузыря часто сочетаются с другими тяжёлыми повреждениями, смертность ст:
этом составляет 12-22% (Carroll et McAninch. 1984; Corriere et Sandler, 1986: Ci_
et Luxenberg, 1987J. Разрыв мочевого пузыря сочетается с повреждением моче:^
пускательного канала в 10-29% случаев [Cass et al. 1984]. Характерны разрыв
наполненного мочевого пузыря. Повреждения мочевого пузыря в детском и пег
ростковом возрасте встречают также при проктологических и гинекологически::
операциях.
Тупая травма. Тупые травмы мочевого пузыря в 4 из 5 случаев связаны с пере-
ломом костей таза [Cass et Luxenberg, 1987: Carroll et McAninch, 1984]. Ударн>
воздействие на область таза и натяжение связок мочевого пузыря - основны
ТРАВМА В УРОЛОГИИ	715
причины разрывов. Большинство повреждений мочевого пузыря связано с пере*
ломами лобковых костей.
Дифференцируют интраперитонеальные разрывы, требующие ревизии, и экс*
траперитонеальные - их в некоторых случаях лечат консервативно.
Проникающие ранения. Проникающие ранения мочевого пузыря встречают
в детском возрасте значительно реже. Как и при тупых повреждениях, проника-
ющие ранения мочевого пузыря часто сочетаются с повреждениями брюшной
полости. Пациенты часто поступают в медицинские учреждения в состоянии шока
(22%) [Duncan et al.. 1989]. Смертность составляет более 10% и обычно связана
с повреждением кровеносных сосудов тазовой области.
Ятрогенная травма. Повреждения мочевого пузыря могут возникнуть при
хирургических манипуляциях. Например, во время лапароскопии повреждения
мочевого пузыря встречают в 1% случаев [Said! et al.. 1996]. В детском возрасте
риск повреждения мочевого пузыря существует при выполнении повторной про-
ктопластики, ревизии периаппендикулярного инфильтрата, операциях по поводу
скользящей паховой грыжи, аплазии влагалища, спаечной кишечной непроходи-
мости. Наименее опасны пункционные лапароскопические повреждения, хорошо
заживающие при катетеризации мочевого пузыря.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
У всех больных после проникающей травмы брюшной полости с любой сте-
пенью гематурии необходимо исключить повреждение почек, мочеточников,
мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. После тупой травмы пациенты
жалуются на боль в низу живота. Однако эти боли трудно дифференцировать
с болью, связанной с переломом костей таза. Внешне область повреждения быва-
ет отёчная, припухшая, с экхимозами и осаднениями. что позволяет заподозрить
повреждение мочевого пузыря. Пациентам с подозрением на травму мочевого
пузыря выполняют цистографию или оперативную ревизию. Катетеризация
мочевого пузыря противопоказана больным с повреждениями мочеиспускатель-
ного канала.
Один из возможных признаков повреждения мочевого пузыря - отсутствие
мочи при катетеризации. Затруднения при катетеризации нередко бывают про-
явлением повреждения уретры. При поздней диагностике обычно отмечают
лихорадку, симптомы раздражения брюшины, повышение содержания мочевины
в анализе крови, отсутствие микции.
Отсроченным симптомом лапароскопического повреждения может быть выде-
ление воздуха из уретры в конце мочеиспускания.
Анализ мочи. У 95-100% пациентов с тупой травмой мочевого пузыря
выявляют макрогематурию, в остальных случаях (чаще при ушибах мочевого
пузыря) - микрогематурию [Cass. 1984].
Цистография. Ретроградная цистография позволяет выявить разрывы моче-
вого пузыря практически во всех случаях. Чаще всего достаточно снимков в стан-
дартной позиции, хотя в редких случаях необходима полипозиционная рентгено-
скопия. Цистографию при наличии аппаратуры можно совместить с компьютерной
томографией, которая показана пациентам с переломами костей таза.
ЛЕЧЕНИЕ
Контузии
Ушибы мочевого пузыря встречают в 30-60% случаев повреждений мочевого
пузыря. Диагноз ставят больным с гематурией при отсутствии повреждений дру-
гих органов мочевыделительной системы и неизменённых цистограммах. При
этих повреждениях нет необходимости в специальном лечении.
716 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Эксграперитоиеальный разрыв
Экстраперитонеальный разрыв мочевого пузыря встречают в 25-72% случаев
разрывов мочевого пузыря. По мнению некоторых авторов, необходимы кате-
теризация и наблюдение. Показаниями к ревизии считают внедрение костногс
фрагмента в стенку мочевого пузыря, открытый перелом костей таза, перфорации
прямой кишки. Кроме того, ревизия показана при обтурациях катетера сгусткам;
крови в течение 24-48 ч после повреждения, так как возрастает риск инфекцион-
ных осложнений.
Хотя некоторые авторы поддерживают пассивную тактику, мы считаем оправ-
данным проводить ревизию и ушивание всех полных разрывов мочевого пузырж
Больным с сочетанными повреждениями и экстраперитонеальным разрывен
мочевого пузыря ревизию выполняют в процессе абдоминальных onepaurJ.
Kotkin et Koch (1995) наблюдали образование мочевых свищей у больных, кото-
рым при ревизии брюшной полости не было произведено ушивание экстрапер.-
тонеальных разрывов.
Внутрибрюшинные разрывы
Изолированные внутрибрюшинные разрывы мочевого пузыря встречают при-
близительно у четверти больных. Считают, что внутрибрюшинные разрыв
мочевого пузыря происходят вследствие резкого повышения внутрибрюшно*.
давления. Подтверждением этого мнения служит локализация разрывов в облает,
дна мочевого пузыря, представляющего собой область наименьшего сопропт-
ления. Экстраперитонеальные разрывы, напротив, чаще происходят со сторож-
костей таза. Внутрибрюшинные разрывы отличаются от внебрюшинных по рчг
признаков, их самопроизвольное заживление маловероятно. При консервативн: -
ведении они ведут к образованию мочевых затеков в брюшную полость и разг.
тию перитонита.
Поэтому все внутрибрюшинные разрывы — показание к оперативному лечекж.
с двухслойным швом мочевого пузыря и оставлением страхового дренажа в око/.. -
пузырном пространстве.
Послеоперационное ведение
С целью профилактики септических осложнений в послеоперационном пери:-
показана антибактериальная терапия со дня травмы и до 7-14 дней после уда.’г
ния катетера.
Контрольную цистографию после ушивания экстраперитонеальиого раз;^
ва мочевого пузыря необходимо выполнить на 10-14-е сут. У большинства па_-
ентов дефект мочевого пузыря заживает к 10-м сут. практически у всех - на 21-
сут. При отсутствии затеков мочи при цистографии уретральный катетер моя -
удалить, в противном случае выполняют повторную цистографию на 21-е г-
После надёжного восстановления герметичности мочевого пузыря контроль?/ .
цистографию можно выполнить уже на 7-10-е сут после операции.
Травма уретры
КОД ПО МКБ-10
S37.3.	Травма мочеиспускательного канала.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Повреждения уретры встречают достаточно часто, в основном у мальчик: •
мужчин. Повреждения значительно различаются в зависимости от характера трд:
мы и степени мочевой инфильтрации тканей. Преобладают закрытые поврежден—
Травму уретры у девочек и женщин отмечают значительно реже, чем у мальчи*
ТРАВМА в урологии	717
<! мужчин. Травма уретры у девочек чаще происходит в допубертатном возрасте.
Это объясняют большей подвижностью и эластичностью мочеиспускательного
канала и его связочного аппарата в постпубертатном периоде.
Наиболее распространённый и тяжёлый вид повреждений мочеиспускательного
канала у детей представляют разрывы задней части уретры при переломе костей
•аза или в процессе проктологических операций. Более лёгкое течение имеют
травмы ятрогенного характера, возникающие при введении в уретру несоразмер-
ных металлических инструментов, а также случаи бытового травматизма.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Повреждения мочеиспускательного канала делят на закрытые и открытые, по
характеру — на изолированные и сочетанные, а также подразделяют по локали-
зации и наличию осложнений. По виду повреждения уретры травмы могут быть
. либами. надрывами, частичными и полными разрывами; слепыми и сквозными
ранениями с повреждением или без повреждения всех слоев стенки уретры. Для
ьыбора тактики лечения также имеет значение смещение концов уретры.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Выраженность изменений и тяжесть травмы зависят от характера повреждения,
•зспространённости и локализации урогематомы. Надрывы слизистой оболочки
.ретры приводят к уретроррагии и задержке мочи. Частичные разрывы передней
части уретры вызывают образование гематом и урогематом, иногда с образова-
нием больших урогематом в области мошонки. Разрывы задней части уретры
обычно приводят к образованию внутритазовых урогематом. Внутритазовая уро-
гематома оттесняет вверх мочевой пузырь, увеличивая диастаз между концами
;>-ретры. Урогематомы при недостаточном дренировании нередко нагнаиваются, а
пространство между разорванными краями уретры со временем заполняется руб-
цом. Таким образом, спонтанное заживление разрывов уретры обычно приводит
:< формированию стриктуры или рубцовой облитерации, вызывающих частичную
или полную непроходимость мочеиспускательного канала.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Основные симптомы травмы уретры - уретроррагия и боль при попытке
микции. Кроме того, может быть видна припухлость в проекции урогематомы.
Разрывы уретры при переломах костей таза в большинстве случаев сочетаются
с травмой других органов, особенно часто — с разрывами мочевого пузыря.
Больные находятся в шоковом состоянии, с симптомами продолжающегося крово-
течения и острой анемни. Летальность при переломах таза достигает 10-20%.
Изучение механизма травмы позволяет предположить возможность и локали-
зацию повреждения мочеиспускательного канала.
Лабораториые и инструментальные исследования
При тяжёлых повреждениях (травма таза) выполняют обзорный снимок таза,
восходящую уретрографию, попытку ненасильственной катетеризации уретры
мягким катетером, иногда нисходящую или встречную уретрографию 15-20%
раствором контрастного вещества. Они дают достаточно информации для уста-
новления диагноза разрыва уретры и определения показаний к оперативному
вмешательству.
Ятрогенные повреждения чаще представляют собой надрывы и частичные
разрывы мочеиспускательного канала. Поэтому в случае ятрогенной травмы рент-
генологические исследования обычно не проводят, а выполняют уретроскопию,
позволяющую не только определить локализацию н вид повреждения, но и устано-
вить постоянный уретральный катетер, обеспечивающий заживление раны.
718 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
ЛЕЧЕНИЕ
Лечебная тактика при повреждениях уретры зависит от многих факторов: состо-
яния больного, вида повреждения, наличия и тяжести сочетанных повреждении,
наличия специалистов, обладающих соответствующей квалификацией, и др.
Разрывы уретры при переломах костей таза
При переломах костей таза в остром периоде необходимо проведение проти-
вошоковых мероприятий, коррекции гиповолемии и анемии, гемостатической
терапии. Поэтому ушивание разрывов уретры до выведения больных из шока не
проводят, а выполняют лишь дренирование мочевого пузыря путём цистостомии,
иногда с установкой уретрального катетера. Больным с симптомами продолжа-
ющегося кровотечения, а также при подозрении на травму органов брюшко:
полости проводят лапаротомию или лапароскопию, дренирование мочевогс
пузыря путём цистостомии и установки уретрального катетера. При наполненное
мочевом пузыре возможно выполнение пункционной цистостомии под контролем
лапароскопии.
Установку уретрального катетера в случае разрыва задней уретры выполняю?
по проводнику или за нить, которые проводят по уретре методом встречных
бужей; или с помощью бужа, ретроградно введённого в мочевой пузырь пс:
контролем пальца. Катетер целесообразно снабдить множественными микр:-
перфорациями для возможности орошения уретры антисептиками при непол-
ном разрыве или для дренирования внутриуретрального экссудата при полису
разрыве.
Если проведение уретрального катетера невозможно из-за интерпозиции те-
ней или костного фрагмента, проводят ревизию зоны разрыва из промежностное
доступа, удаление урогематомы и проведение катетера под контролем зренш
В части случаев катетер в мочевой пузырь можно установить через промежност-
ную уретростому.
После выведения больного из шока и остановки кровотечения может 6ьг~.
выполнена отсроченная ревизия уретры с дренированием урогематом и наложен -
ем первично отсроченного шва уретры при отсутствии натяжения и размозжен:г
тканей уретры. При нагноении гематом шов уретры не показан, для заживлена
разрыва оставляют постоянный уретральный катетер и дренируют мочевьг:
и гнойные затеки.
Первичный шов выполняют при полных разрывах уретры, если позволь г
состояние больного в первые 6 ч после травмы, при небольшом диастазе межг
концами мочеиспускательного канала и отсутствии значительного размозжена.
стенки органа.
Представляется оправданной позиция ряда авторов, считающих, что у ne?t
с переломами таза после первичного шва уретры частота стриктур настоль
высока, что выполнение первичной пластики уретры представляется нецелесо-
образным. Тогда как сопоставление концов уретры на катетере, опорожнение :
дренирование урогематом, восстановление нормальной позиции мочевого пузьгг
значительно упрощают последующую реконструкцию.
Открытые повреждения задней уретры
Открытые повреждения задней части уретры встречают при огнестрел.
ных ранениях, падении промежностью на острый предмет, в процессе гинексг.л-
ческих и проктологических операций.
В первых двух случаях первичная пластика не показана. После высокого сея-
ния мочевого пузыря, под контролем введённого в него пальца устанавлии. -
уретральный катетер, накладывают эпицистостому. Уретральный катетер удал- -
через 1-2 нед после заживления раны на промежности. Сочетанное поврежден
ТРАВМА В УРОЛОГИИ	719
~ямой кишки требует наложения колостомы и ушивания раны прямой кишки
: гозданием тканевой прокладки между уретрой и прямой кишкой из сальника или
гхшцы. Катетер из уретры удаляют через 1-3 нед после заживления промежност-
ей раны.
Если повреждение уретры происходит в процессе хирургического вмешатель-
~за. предпринимают попытку ушивания дефекта или наложения анастомоза
тетры на катетере. После значительных повреждений уретры часто формируются
~риктуры уретры, мочевые свищи, уретровагинальные свищи.
Разрывы передней части уретры. В первые 6 ч после полного разрыва пере-
г ей части уретры проводят первичную пластику. При неполных разрывах - по
~"кне, установленной под эндоскопическим контролем, в уретре оставляют урет-
ральный катетер. Огнестрельные раны и открытые повреждения со значительным
шстазом концов уретры - основание для щадящей первичной хирургической
>'работки раны и формирования двойной уретросгомы - на кожу выводят при-
- дящий и отводящий концы уретры. Промежуток между уретростомами фор-
.лгруют путем тубуляризации кожного лоскута между уретростомами (операция
Юханссона) через 6-8 мес.
Ияерации при повреждениях уретры у девочек
Высокая частота сочетанных повреждений влагалища и плохое состояние
:: зреждённых тканей вызывают отрицательное отношение к первичной пласти-
уретры. Более оправданной представляется установка уретрального катетера,
сложение эпицистостомы. дренирование урогематом с отсроченной рекон-
.трукцией через 6 мес. когда формируется стриктура уретры. У девочек в ряде
'Лбдюдений происходит формирование стриктур влагалища и уретровлагалищ-
Т4Х свищей.
Посттравматические стриктуры уретры
ИРЕДЕЛЕНИЕ
Стриктуры уретры - рубцовые сужения или рубцовые облитерации мочеиспус-
ительного канала.
КОД ПО МКБ-10
N35. Стриктура уретры.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
В большинстве случаев у детей стриктуры уретры формируются после заживле-
^1я тяжелых повреждений уретры.
В области циркулярного шва уретры после операций по поводу стриктур уретры
'ли одномоментных уретропластик у больных с гипоспадией также нередко воз-
никают сужения, их обычно называют вторичными стриктурами, или стенозами
уретры. Облитерация (полное закрытие уретры рубцом) возникает лишь в резуль-
тате полной несостоятельности уретрального анастомоза. Сравнительно высокая
частота вторичных стриктур обусловлена значительной частотой рецидивов
"осле оперативных вмешательств. Стенозы уретры обычно лечат эндоскопически,
з облитерации — хирургическими методами.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Диагностику начинают с выяснения данных об обстоятельствах травмы и пред-
шествующих хирургических вмешательствах, осмотра полового члена и области
мошонки и промежности.
720 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Лабораторные и инструментальные исследования
При наличии самостоятельного мочеиспускания скрининговым тестом дгл
оценки степени обструкции служит урофлоуметрия. Внутривенная урографнл.
ультразвуковая сцинтиграфия или лабораторные методы диагностики общего ста-
туса и функций почек - обязательные составляющие стандартного обследование
Основным методом диагностики при стенозах уретры служит эндоскопи?
обеспечивающая полную информацию и позволяющая одновременно выполнить
лечебные манипуляции.
У детей с облитерациями уретры наиболее информативный метод - встреч нз-
цистоуретрография под рентгеноскопическим контролем. Рентгеноскопия дзг
возможность произвести рентгеновские снимки в момент максимального откры-
тия шейки мочевого пузыря, вовремя обнаружить пузырно-мочеточниковый ре:-
люкс и ограничить гидродинамическое воздействие мочи на почки. Одновремен-.
с помощью шприца и короткого катетера через наружное отверстие мочеиспуск;
тельного канала вводят 3-10 мл контраста под давлением. Снимки выполняю- :
стандартном положении для уретрографии (поворот в три четверти). Девочкг
допубертатного возраста проводят рентгеноскопию и рентгенографию в боког -
проекции, позволяющие установить факт сообщения уретры с задним сводом =
галища и уровень расположения уретровлагалищного свища.
Протяжённые облитерации уретры желательно дополнительно исследозд-
с помощью магнитно-резонансной томографии. Под маской протяжённой об.~.~;
рации уретры могут проходить двойные облитерации, между которыми расп:.*..
жен нормальный участок уретры.
ЛЕЧЕНИЕ
Стенозы уретры
Лечение стенозов уретры в настоящее время проводят эндоскопическими мо-
дами. Под эндоскопическим контролем через стеноз проводят струну, вдоль -
сужение рассекают холодным ножом на 12 ч условного циферблата. Устанавлигс -
уретральный катетер на 24-48 ч. После удаления катетера проводят период".-
скую катетеризацию или самобужирование путём пережатия стволовой ч_-
урстры во время мочеиспускания на 1-2 с.
Короткие облитерации уретры
Облитерации передней уретры у детей протяжённостью до 2 см опер;лг
путём резекции стриктуры, мобилизации приводящего и отводящего кс-____
уретры и их анастомозирования (операция Кольцова). Для шва уретры обьг;.
используют нити викрила или полидиоксанона 3/0-6/0. В уретре оставляют--
ральный катетер на 7-14 дней.
Короткие облитерации задней части уретры
Облитерации задней части уретры длиной до 1 см также в части случаев * * -
быть излечены эндоскопическими методами. Наиболее сложным этапом это '* ~
рации бывает точная перфорация рубца эндоскопическим инструментом с пс ~—
кием в проксимальный конец уретры. Затем по проводнику отверстие расп;7—
и проводят электрорезекцию рубцового блока [В.В. Николаев. 1994].
Облитерации задней части уретры от 1 до 3 см
При стриктурах задней части уретры выполняют резекцию и анастомтг -
ванне уретры. Рубцовый блок резецируют. Устранения диастаза между ко.-:—
уретры достигают путём мобилизации бульбозного и скротального от: t_- _
уретры. Существует несколько разновидностей формирования анастомоза за-
части уретры [В.И. Русаков. 1962; В.В. Красулин. 1980: В.В. Николаев. I- ~
ТРАВМА в урологии 721
1994]. Операции при стриктурах задней части уретры сложны и травматичны.
Определённое упрощение техники операций происходит при использовании чрез-
’онного доступа к задней части уретры [Г.А. Баиров, 1968], однако травматич-
ность этой методики для сосудистых и нервно-мышечных образований тазового
пна и замыкательного аппарата мочевого пузыря весьма высока. Снижения опе-
рационной травмы одновременно с упрощением техники операций достигают при
формировании анастомозов уретры с использованием компрессионных устройств
[В.В. Николаев. 1994].
Аротяжённые стриктуры передней части уретры
Для замещения протяжённых дефектов передней части уретры используют
кожу крайней плоти полового члена, мошонки, слизистую оболочку ротовой
полости, а техника этих операций соответствует методам, разработанным для
лечения гипоспадии.
ротяжённые дефекты промежностной и задней частей уретры
Протяжённые стриктуры задней части уретры представляют крайне сложную
задачу. Как правило, большой диастаз уретры встречают после ятрогенной травмы
или у неоднократно оперированных пациентов с посттравматическими стрикту-
рами задней части уретры. Неудачи предшествующих операций приводят к утрате
части или всей бульбозной уретры, в результате чего дефицит пластического мате-
риала становится критическим.
В качестве возможных альтернатив для замещения дефектов уретры были
использованы аппендикс, сегмент кишки, трубки из кожных лоскутов и слизистой
оболочки щеки. Результаты этих операций оказались посредственными. Проблемы
пациентов с протяжёнными стриктурами усугубляются нарушениями замыкатель-
ного аппарата мочевого пузыря, эректильными дисфункциями, а нередко наруше-
ниями опорно-двигательного аппарата и прямой кишки.
Стриктуры уретры у девочек
Стриктуры уретры у девочек, как правило, возникают после травмы в допубер-
татном возрасте и обычно связаны с рубцовой непроходимостью влагалища, урет-
ро-влагалищными свищами.Учитываясочетанныйхарактерповреждений.реконст-
рукцию уретры и влагалища можно выполнять одномоментно. Повреждения
уретры у девочек часто бывают тяжёлыми и связаны с разрушением удержива-
ющего механизма уретры. В этих случаях ушивание шейки мочевого пузыря и
формирование удерживающей мочевой стомы - метод выбора. Восстановление
проходимости влагалища в этом случае выполняют в пубертатном возрасте
[В.В. Николаев. Э.А. Степанов. 1998].
Глава 43
Мочекаменная болезнь
СИНОНИМЫ
Уролитиаз, нефролитиаз, болезнь почечнокаменная.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Мочекаменная болезнь (уролитиаз) - болезнь обмена вещее—,
вызванная различными эндогенными и/или экзогенными причин
ми. Нередко носит наследственный характер и определяется нал -
чием камня в мочевыводящей системе. Камни различают по стр;-
туре, химическому составу, а также по величине и локализации.
КОД ПО МКБ.10
N20. Камни почки и мочеточника.
N21. Камни нижних отделов мочевых путей.
N22*. Камни мочевых путей при болезнях, классифицирование:
в других рубриках.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ, ЭТИОЛОГИЯ
Заболевание носит эндемический характер, что свидетельств •-
о большом значении экзогенных факторов в механизме этиоги-
генеза.
Под экзогенными факторами принято понимать жаркие кл;„^_
тические условия, состав питьевой воды (сниженное содержав
ней солей йода, избыток известковых солей), содержание микр -
макроэлементов в окружающей среде (недостаток магния.
избыток кальция, стронция и других элементов). К этой же гр~
относят особенности пищевого рациона, в частности дефицит с—
мина А. гипервитаминоз D. избыточное потребление белка ил;: г~
недостаточное поступление в организм, преобладание в рас- .
растительной, богатой углеводами пищи. В России эндемически^
регионами считают Поволжье, бассейны рек Камы. Дона. Севера
Кавказ. Алтай и Дальний Восток.
Наиболее изученная эндогенная причина нарушения мета
лизма кальция (основы большинства мочевых камней) - нахс-
кие функций паращитовидных желёз. Гиперпаратиреоз бы ваг
30-40% случаев этиопатогенетическим фактором, приводясь
избыточному выделению фосфора и кальция с мочой.
МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ	723
Распространённость мочекаменной болезни среди детей, по мнению многих
гзторов. незначительна. В отличие от взрослых, у которых преобладают пер*
^гчные камни, у детей большое значение в камнеобразованин играют аномалии
развития мочевой системы, обусловливающие нарушение уродинамики, что ста-
новится одним из основных местных факторов начала патологического процесса.
Раз авторов указывают, что за последние десятилетия факт нарастания случаев
-ролитиаза в педиатрической практике становится неоспоримым.
Следует особоподчеркнуть связь литогенныхвлиянийс возрастом. Мочекаменную
болезнь встречают практически в любом детском возрасте, но наиболее часто — от 3
zo 10 лет. что связано с особенностями развития общих патологических процессов.
**экнх, как незрелость и неустойчивость механизмов регуляции (особенно нервной
.! эндокринной систем), лабильность обменных процессов, повышенная проница-
емость барьерных тканей и незрелость иммунных реакций.
По сравнению с девочками, данную патологию в 3 раза чаще отмечают у маль-
-иков. Наблюдают преобладание правостороннего поражения, но двустороннее
-эраженне также нельзя считать редкостью, его встречают в 20.5% случаев.
В настоящее время всемирно признана минералогическая классификация
кочевых камней. До 70-80% мочевых камней - это неорганические соединения
кальция. оксалаты (веделит. вевелит). фосфаты (витлокит, брушит, апатит, карбо-
чзтапатит. гидроксиапатит), кальция карбонат.
•	Оксалаты — камни темно-бурого цвета, по строению напоминают малину. Их
поверхность твёрдая и усыпана шипами.
•	Фосфатные камни отличаются хрупкостью и мягкостью, слегка шероховаты
и имеют белый цвет.
Магнийсодержащие камни встречают в 5-10% случаев (ньюберит. струвит,
чагний-аммоний-фосфатмоногидрат), их наличие часто сочетается с инфекцией
мочевыводящих путей.
Мочекислые камни составляют до 10-15% всех мочевых камней (урат аммония,
урат натрия, дигндрат мочевой кислоты), причём с возрастом их частота увеличи-
зается. Уратные камни имеют жёлто-коричневый цвет и гладкую поверхность.
Наиболее редки белковые камни - 0.4-0.6% случаев (цистиновые, ксантино-
зые и пр.), свидетельствующие о нарушении обмена соответствующих аминокис-
лот в организме.
В чистом виде камни встречают не более чем в половине случаев, а в осталь-
ных - в моче образуются смешанные (полиминеральные) по составу в различных
вариантах камни, что характеризуется параллельно протекающими различными
метаболическими и нередко присоединившимися инфекционными процессами.
ПАТОГЕНЕЗ
Единой концепции этиопатогеиеза мочекаменной болезни в настоящее время
не существует. Заболевание принято считать полиэтиологичным, связанным со
сложными физико-химическими процессами, происходящими как в организме в
целом, так и на уровне мочевыводящей системы, врождённого или приобретённо-
го характера.
Наиболее совершенна коллоидно-кристаллизационная теория, или теория
органической матрицы. Возникновение матрицы, или ядра, конкремента проис-
ходит в результате выпадения в моче кристаллов, что обусловлено изменениями в
кристаллоидно-коллоидном балансе мочи. Имеющаяся ферментопатия или тубу-
лопатия (врождённого или приобретённого генеза) позволяет почкам выделять
в повышенных концентрациях некоторые вещества, участвующие в построении
камня. Механизм камнеобразования проходит ряд стадий — от насыщения и
перенасыщения мочи солями к фазам энуклеации, кристаллизации н роста крис-
таллов до клинически значимых размеров, когда этим процессам не препятствуют
724 урология-андрология
механизмы ингибирования роста кристаллов. Присоединение мочевой инфекции
существенно усугубляет течение заболевания. Она становится важным дополни-
тельным местным фактором в возникновении и поддержании хронического (реци-
дивирующего) течения мочекаменной болезни из-за неблагоприятного влияния
на мочу продуктов метаболизма различных микроорганизмов, способствующих
резкому ее ощелачиванию за счёт образования уреазы и бурному образовании
кристаллов аморфных фосфатов, а при наличии ядра кристаллизации - и быст-
рому росту камня.
Это относится, в первую очередь, к микроорганизмам семейства протея.
Поэтому лечение такой инфекции носит профилактический характер не только :
точки зрения склеротических изменений почечной паренхимы, но и для предуп-
реждения мочекаменной болезни. Его проводят обязательно, вне зависимости с-
титра микробных тел, выявленного при бактериологическом анализе мочи.
В последние годы представления о возможной роли нарушения фибриноли-
тической активности мочи в патогенезе уролитиаза получили подтвержден»-^
В норме моча содержит специфический протеолитический фермент - урокина-
зу, концентрация которой закономерно меняется в течение дня и времени гог.
Доказано, что ее синтезируют клетки юкстагломерулярного аппарата почки. о:с
состоит из белкового и углеводного компонентов, обладает высокой тромболити-
ческой активностью и не имеет антигенных свойств. Установлена последователе -
ная цепь ферментативных реакций, в результате которых урокиназа активируг
плазминоген, а последний превращается в плазмин, который в физиологически
условиях постоянно растворяет сгустки фибрина в почках и мочевых путях. К:
этим роль урокиназы не исчерпывается, основная часть профильтровавших^-
через почки продуктов расщепления фибрина участвует в создании защитной сис-
темы мочи на всех уровнях пассажа ее по мочевым путям.
Следовательно, система местного ренального фибринолиза, с одной сторона
участвует в стабилизации всех микро- и макроциркуляторных систем почки, i
другой - служит источником образования защитных коллоидов мочи, обеспе~ -
вающих её устойчивость.
По локализации камни могут образовываться в чашечках, лоханках, мочетс^
никах и мочевом пузыре. Камни мочеточников, как правило, бывают вторичке,
ми по происхождению и представляют собой почечные камни. Три «сложных >
уродинамических узла, где локализовано физиологическое сужение мочеточюа.
(лоханочно-мочеточниковый, пузырно-мочеточниковый и в области перекре—
с подвздошными сосудами), становятся причиной задержки камней. В мочее..
пузыре камни могут быть как самостоятельно образованные, так и спустившие,
из вышележащих отделов мочевой системы. Особенно следует выделить per
наблюдаемый у детей кальциноз мочевого пузыря, при котором стенки после?- -
го инкрустированы солями кальция. Как правило, это обнаруживают у тех лете
которым проводили реанимационные мероприятия при рождении с введен/?’
в кровь пуповины различных препаратов (например, кальция хлорида).
Камни уретры самостоятельно образуются крайне редко — при наличии врс s
денного дивертикула уретры, обычно они также бывают результатом миграг-
сверху. Размеры их варьируют от мелких конкрементов до коралловидных камн^
заполняющих всю полость чашечно-лоханочной системы почки.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Особенность камнеобразовательного процесса у детей - быстрый рост кам:<?
Форма камней, их величина и локализация обусловливают ту или иную клин.г-.-
скую картину.
Самым характерным симптомом у детей с мочекаменной болезнью бывает 6: ".
Камни больших размеров с гладкой поверхностью или фиксированные к ели?-
МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ 725
той оболочке мочевого тракта могут не проявляться болевым синдромом или при*
годить к тупым ноющим болям. Маленький размер конкремента, шероховатость
поверхности, флюктуация вызывают выраженный болевой приступ, известный
как почечная колика.
Гематурия, один из постоянных симптомов уролитиаза, может проявляться
микро- и макрогематурией. При наличии этого симптома (его частота составляет
50-90%) в первую очередь врач должен исключить мочекаменную болезнь.
Дизурические расстройства наиболее характерны для конкрементов нижних
мочевых путей.
При осложнённом течении уролитиаза с присоединением инфекции (пиело*
нефрит, цистит) в клиническую симптоматику добавляются симптомы, характер*
ные для этих заболеваний, и изменения лабораторных показателей мочи (лейко*
шпурия, бактериурия).
Наиболее доказательный симптом уролитиаза - самостоятельное отхождение
конкремента. Но без предшествующей почечной колики камни у детей отходят
крайне редко.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение мочекаменной болезни направлено, в первую очередь, на устранение
конкремента с целью предупреждения гибели почечной паренхимы. Знание хими-
ческой структуры удалённых камней крайне необходимо не только с позиции
планирования консервативного противорецидивного лечения, но и с позиций
выбора различных современных способов их удаления. Поэтому подход к обсле-
дованию и последующему лечению больных детей должен быть подчинён строго
определённому алгоритму: не ограничиваться только удалением камня тем или
иным способом, а обязательно включать мероприятия по профилактике рециди-
вов заболевания.
Консервативное лечение
Консервативные методы носят паллиативный характер и направлены на уст-
ранение болевого синдрома, борьбу с урологической инфекцией, профилактику
камнеобразования и создание условий для самостоятельного отхождения камней
незначительных размеров (до 5-7 мм - в зависимости от возраста ребёнка).
Болевой синдром устраняют применением спазмолитиков, анальгетиков.
В случае отсутствия эффекта от болеутоляющей терапии предпочтение отдают
инвазивным манипуляциям (например, стентирование мочеточника, пункционная
разгрузочная нефростома или цистостома).
Методы борьбы с инфекцией аналогичны принципам антибиотикотерапии.
применяемой в детской уронефрологии. В комплекс лечебных мероприятий,
направленных на коррекцию нарушений обмена камнеобразующих веществ в
организме, входят диетотерапия, поддержание адекватного водного баланса, тера-
пия травами, лекарственными средствами, физиотерапевтическими и бальнеоло-
гическими процедурами, лечебная физкультура и санаторно-курортное лечение.
Диетотерапия зависит, в первую очередь, от состава камней и выявленных нару-
шений обмена веществ.
Лечебное питание при оксалурии. Показано исключение из рациона какао,
шоколада, свёклы, сельдерея, шпината, щавеля, петрушки, моркови, зелёной фасоли,
цикория, лука, помидоров, абрикосов, бананов, смородины, капусты, шиповника.
В набор продуктов включают белый и чёрный хлеб, масло животное и расти-
тельное. молоко, творог, сметану, яйца, сыр, кисломолочные продукты, вегетари-
анские супы, молочные супы, мясо, рыбу и птицу в ограниченном количестве (по
150 г через день), блюда из круп и теста, цветную и белокочанную капусту, репу,
огурцы, яблоки, груши, персики, виноград, кизил, айву.
726 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
Лечебное питание при фосфатурии. В наборе продуктов ограничивают
молочно-растителыные блюда - молоко, творог, сыр. яйца, грибы, орехи, какао,
кофе, крепкий чай. овощи, фрукты, ягоды.
Рацион составляют мясо, рыба и все супы из них. мучные блюда, сливочное
и растительное масло. Из зелени и овощей разрешают горох, брюссельскую капус-
ту. тыкву. Широко вводят бруснику, красную смородину, все кислые сорта яблок
Жидкость не ограничивают.
Лечебное питание при уратурии. Из пищи исключают печень, почки, язык.
мозги. мясо молодых животных (цыплята, телятина), горох, бобы, фасоль, чечеви-
цу. Запрещают жирные сорта мяса и рыбы, мясные и рыбные бульоны, супы.
Мясо и рыбу следует давать только 3 раза в неделю до 150 г/сут в отварном
В набор продуктов включают молоко, кефир, яйца, сметану, сливочное и растительн
масло, крупы, картофель, овощи, фрукты, соки, сахар, варенье, мармелад, зефир.
Поваренную соль разрешают до 5 г/сут вместе с содержанием в продуктах
Назначают обильное питьё (до 1-1Л л/суг). Перед сном необходимо выпивать г:
100-200 мл жидкости.
Питьевой режим основан на принципах восстановления кислотно-щелочног.
состояния, усиления диуреза н активности перистальтики мочевых путей. Но вер-
ная нагрузка у детей не должна быть аналогичной взрослым, учитывая их гидр:-
лабильность и более быстрое всасывание жидкости. Ощелачивание мочи показа??:
при уратурии. С этой целью применяют щелочные минеральные воды (например
Смирновская. Славяновская. Боржоми. Ессентуки № 4, № 7). При фосфатур^г
окисляют мочу (Нарзан. Арзни. Нафтуся). При оксалурии применяют слабоминь
рализованные минеральные воды (Ессентуки № 20. Саирме).
Лекарственная терапия. При небольших конкрементах у детей старшего вс:
раста с целью усиления перистальтики мочеточников, что может способствовать
самостоятельному отхождению камней, применяют препараты группы терпен::
(цистенал, артемнзол. энатин, амми зубной экстракт) в возрастных дозировка-
Необходимо назначение и спазмолитических препаратов, расширяющих проехг
мочеточника (дротаверин, марены красильной экстракт, бенциклан и др.)
В последнее время с целью профилактики мочекаменной болезни стали шире >
применять фитопрепарат «Канефрон». обладающий диуретическим, спазмолггг.
четким, противовоспалительным и противомикробным действием.
Важные моменты лечения - подщелачивание мочи (его достигают назначь
ем цитратных смесей) и витаминотерапия (витамины группы В).
Хирургическое лечение
Оперативное лечение после внедрения методов чрескожной дистанцион?.:
литотрипсии значительно сократилось. Операция показана только при кон:<>-
ментах больших размеров (коралловидных) и доказанном вторичном генезе кг.
необразования у пациентов с аномалиями развития мочевыделительного тра»~_
В таких случаях оперативное вмешательство включает не только извлечь-
конкремента, но и одномоментное выполнение реконструктивно*пластичео...
операции на том или ином участке мочевого тракта. Необходимо отметить. —
рецидивов камнеобразования у этих детей практически не наблюдают.
При кальцинозе мочевого пузыря показано иссечение повреждённой стек
с захватом мышечного слоя. Если к повреждённому участку примыкает устье оду-
го из мочеточников, может потребоваться неоимплантация последнего.
В настоящее время в урологической практике внедряют методы контакте. ~
разрушения камней с использованием эндоскопической техники (цистоск™
гибкого уретеропиелоскопа). что может стать альтернативой чрескожному мет.
ду дробления, где одним из осложняющих моментов становится ультразвуке
или рентгенологическая фокусировка конкремента, а также воздействие удар?,
волны на ткань почки.
Глава 44
Неспецифические
воспалительные заболевания
органов мочевой системы
Пиелонефрит
синонимы
Уретеропиелонефрит. Восходящий нефрит. Интерстициальный
нефрит.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Пиелонефрит - неспецифический инфекционно-воспалитель-
ный процесс в почке, протекающий с преимущественным пораже-
нием интерстициальной ткани.
КОД ПО МКБ-10
N1O. Острый тубуло-интерстициальный нефрит.
Nil. Хронический тубуло-интерстициальный нефрит.
N1.1. Хронический обструктивный пиелонефрит.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
В детском возрасте это одно из наиболее частых заболеваний: оно
занимает второе место после патологии лёгких и верхних дыхатель-
ных путей.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
В настоящее время общепризнано, что для развития пиелонефри-
та необходимо сочетание по крайней мере двух основных факторов:
инвазии бактериальной инфекции в почку и наличия препятствия
оттоку мочи.
Попадание инфекционного начала в почку возможно тремя путя-
ми: гематогенным, лимфогенным и уриногенным.
1.	Гематогенный путь инфицирования характерен для больных
с хроническими инфекционными заболеваниями, чаще всего
дыхательных путей и ЛОР-органов.
2.	Лимфогенное инфицирование осуществляется за счёт обшир-
ных лимфатических связей почки с толстой кишкой, что
нередко (особенно при дисбактериозе кишечника) обусловли-
вает наличие грамотрицательной флоры.
728 урология-андрология
3.	При уриногенном пути инфицирование происходит из нижних мочевых путей
в результате ретроградного заброса нестерильной мочи при пузырно-моче-
точниковом рефлюксе.
В последние годы в генезе пиелонефрита возросла роль грамотрицательной
(Е. coll, Proteus mirabilis. Ps. aerutfnosae) и анаэробной флоры, хотя кокковая флора,
в том числе и условно-патогенная, не потеряла своего значения.
Попадание бактерий в почку не всегда ведёт к развитию пиелонефрита. Одними
из основных факторов, приводящих к воспалительному процессу, становятся
пороки развития мочевых путей и почек, а также функциональные нарушения уро-
динамики. Именно больные с обструктивными уропатиями нуждаются в наблюде-
нии и лечении уролога.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Пиелонефрит - циклическое заболевание. В его развитии можно проследип
отдельные стадии - острую и хроническую, однако обычно говорят об остром <
хроническом пиелонефрите. Острый пиелонефрит подразделяют на серозный :
гнойный (апостематоз, карбункул почки и последняя стадия гнойного воспале-
ния - пионефроз). Хронический пиелонефрит, отличающийся латентным тече-
нием, непрерывно-рецидивирующий.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Острый пиелонефрит характеризуется внезапным началом, тактическими подъ-
ёмами температуры тела, нарастающей интоксикацией и эксикозом. Дети стг;-
шего возраста могут жаловаться на боль в поясничной области, но обычно пгт
чётко не локализуют боль и жалуются на «боль в животе». Наиболее характерны
симптомы - изменения в анализах мочи: она становится мутной за счёт лейкоз •
тов, белка, бактерий.
Хронический пиелонефрит также отличается нечёткостью клинической карг -
ны. В части случаев процесс принимает хроническое течение без предшествуют ~
го острого начала. Основными признаками бывают хроническая интоксикаш.-.
задержка прибавления массы тела, бледность кожных покровов, утомляемость.
Учитывая возможные тяжёлые исходы пиелонефрита — вторичное сморить,
ние почек с развитием хронической почечной недостаточности и артериальн:
гипертензии. - детям с указанной клинической картиной выполнение анализ::
мочи обязательно. В группу риска следует включать также бальных с длительны
субфебрилитетом после перенесённых респираторных и других инфекционны
заболеваний (например, скарлатины, кори, эпидемического паротита и д;
больных с отягощённым семейным анамнезом (пороками развития мочевыде^
тельной системы, мочекаменной болезнью, артериальной гипертензией) и де? с.
с синдромом пальпируемой опухоли в брюшной полости.
Следует отметить, что выявление лейкоцитурии не позволяет сразу пост,
вить диагноз. Лейкоцитурия может быть результатом вульвовагинита, инфекхд:
нижних мочевых путей и др. Лишь сочетание с умеренной протеинурией и би
териурией свидетельствует в пользу этого диагноза. Однако, поставив диап-::
пиелонефрита, ни в коем случае нельзя ограничиваться только назначением го-
тивовоспалительного лечения. Без установления причины заболевания тера£.
будет неэффективной и приведёт лишь к риску увеличения осложнений. Стет г
помнить, что в 90% случаев причиной пиелонефрита бывают разнообразна
обструктивные уропатии. Поэтому обязательным считают выполнение комплеы.
урологических исследований, начиная с ультразвукового, рентгенологичеа.:*
(внутривенной урографии и цистографии) и эндоскопического методов, закд
чивая функциональными методами оценки уродннамики нижних мочевых путь
и ангиографией.
НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ 729
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение обструктивного пиелонефрита только комплексное. Оно включает сле-
дующие мероприятия:
•	устранение препятствия оттоку мочи с помощью реконструктивно-пластиче-
ских операций при анатомических препятствиях в прилоханочном или дис-
тальном отделе мочеточника, инфравезикальной обструкции, либо наложе-
ние нефро- или цистостомы при тяжёлом состоянии больных и выраженном
снижении функций почек:
•	назначение адекватной антибактериальной терапии;
•	антиоксидантную, иммуномодулирующую и мембраностабилизирующую
терапию (инозин, кальция пантотенат, ретинол витамин Е, калия оротат,
коферменты, левамизол);
•	десенсибилизирующее лечение и витаминотерапию;
•	коррекцию дисбактериоза кишечника с помощью биопрепаратов и дието-
терапии;
•	санаторно-курортное лечение.
Консервативное лечение
Особенно важен в детской урологии выбор адекватной антибактериальной
терапии для профилактики и лечения инфекционных осложнений после реконс-
труктивно-пластических операций. При этом важно разделять этиологически зна-
чимые микроорганизмы, выделенные из мочевыводящих путей, и потенциально
патогенные микроорганизмы, колонизирующие слизистые оболочки желудочно-
кишечного тракта, так как именно они бывают наиболее вероятными возбудите-
лями инфекционных осложнений у больных с реконструктивными операциями на
мочевыводящих путях.
Анализ изучения частоты выделения различных микроорганизмов у детей
с урологической патологией показал, что в 44,2% случаев этиологически значимы-
ми были грамотрицательные бактерии, в 31,9% - грамположительные бактерии,
в 11.6% случаев — грибы.
Следует отметить изменения видового состава в этих группах. Среди грамотри-
цательных бактерий происходит увеличение возбудителей группы КЭС (клебси-
елла, энтеробактер, серрация), тогда как неферментирующие бактерии встречают
с той же частотой, а количество энтеробактерий даже уменьшилось. На этот факт
врачи-клиницисты должны обратить особое внимание, так как возбудителей груп-
пы КЭС относят к полирезистентным штаммам, что нельзя не учитывать, разраба-
тывая стратегию антибактериальной терапии.
Следует обратить внимание на увеличение в качестве возбудителей инфекции
мочевыводящих путей энтерококков, и обращает на себя внимание такой тревож-
ный признак, как рост энтерококков за счёт Е. faecalis. Изменения произошли и в
группе грамположительных кокков: на фоне относительного снижения стафило-
кокков увеличился удельный вес золотистого стафилококка. По-видимому, это
связано с увеличением его метициллин-резистентных штаммов.
Широкое, не всегда оправданное применение антибиотиков в комплексном
лечении инфекционных процессов у детей, особенно антибиотиков широкого
спектра действия, привело к тому, что у урологических больных в среднем в 10%
посевов выявляют грибы рода Candida albicans. Но спектр грибов в последние годы
также изменился. Следует особенно отметить появление и увеличение количества
штаммов С. luisitania и С. crusei, природно устойчивых к флуконазолу.
Изучение состава этиологически значимых микроорганизмов у детей с обструк-
тивными уропатиями показывает их количественные и качественные изменения,
произошедшие в последние годы. Нельзя не отметить факт увеличения количества
больных с обструктивными уропатиями, у которых диагноз благодаря улучшению
730 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
диагностических возможностей и внедрению скрининговых программ (в том числе
в антенатальном периоде) устанавливают ещё до манифестации пиелонефрита.
Среди детей младшего возраста эти больные составляют 70,1%. Это необходимо
учитывать при выборе режимов антибактериальной защиты.
Что касается потенциально-патогенной микрофлоры, то её изучение обусловле-
но возможностью эндогенной флоры стать причиной инфекционных осложнений.
Следует помнить, что организм представляет собой единую микроэкологическую
среду, в которой при несостоятельности межтканевых барьеров (в частности,
операционной травме) происходит транслокация бактерий. Поэтому знание
микробного пейзажа потенциально-патогенной флоры, высеваемой со слизистой
оболочки желудочно-кишечного тракта, обязательно, так как в дальнейшем поз*
воляет не только контролировать процессы аутоинфицнрования. но и управлять
ими. Инфекционные осложнения после реконструктивно-пластических операций
возникают даже в условиях отсутствия инфицирования мочевых путей. Тем более
риск инфицирования увеличивается, если оперативное вмешательство выполня-
ют на фоне уже имеющихся воспалительных изменений, особенно на заведом:
колонизированных тканях (при экстрофии мочевого пузыря, уретероэнтеросигмо*
стомии, расширяющей энтероцистопластике и др.). Неадекватное использование
антибиотикопрофилактики без учёта характера потенциально-патогенной флору,
приводит к парадоксальной ситуации — эндогенному суперинфицированию поли-
резистентными штаммами.
Как показали результаты изучения условно-патогенной флоры желудочно-
кишечного тракта, существуют различия у больных без признаков инфицировани.*
мочевыводящих путей и у инфицированных, тем более длительно получавших
антибактериальную терапию.
У детей без признаков инфицирования мочевыводящих путей преобладают ста-
филококки, у детей, получавших антибактериальные препараты, — энтерококки.
энтеробактерии и грибы.
Основные методы микробиологических исследований:
•	микроскопия нативного мазка, позволяющая получить предварительные дан-
ные о характере микрофлоры и массивности обсеменённости через 40-60 v.i-
от момента забора материала:
•	скрининг активности антибиотиков в отношении микрофлоры нативно:;
материала - результат можно получить через 24 ч;
•	газохроматографический мониторинг за маркёрами грибов - высокоспн-
цифичный и высокочувствительный метод, позволяющий получить даннъг>
о результатах через 24 ч;
•	выделение чистой культуры с определением её чувствительности к антибио-
тикам диско-диффузным методом.
У больных без признаков инфицирования мочевыводящих путей с целы,
профилактики инфекционных осложнений после реконструктивно-пластически
операций ориентиром для выбора антибиотиков служит потенциально-пато-
генная флора со слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта. Назначен;;
антибиотиков предупреждает её активацию, что особенно важно для детей :.
1 года. Выбор препарата должен соответствовать микроорганизмам, доми -
нирующим в составе эндогенной флоры. В качестве стартовых средств рек:-
мендуют минимально достаточные по спектру цефалоспорины II поколей;:*
(цефамандол, цефуроксим) в качестве монотерапии с профилактической целы:
Антибактериальные препараты этой группы эффективны в отношении грамотр. -
цательных возбудителей и устойчивы к их р-лактамазам. активны в отношена
ряда энтеробактерий, грамположительных кокков и по принципу минимальн;.
достаточности имеют преимущество, например перед цефалоспоринами III по.о
ления или аминогликозидами.
НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ	731
Одно из важнейших условий предотвращения инфицирования - введение пер-
гой дозы за час до операции. В послеоперационном периоде длительность прово-
зимого лечения, как правило, не превышает 3-5 дней при обязательном микробио-
логическом мониторинге, позволяющем своевременно заменить препарат.
При наличии инфицирования мочевыводящих путей профилактику инфекци-
онных осложнений после реконструктивно-пластических операций осуществляют
о учётом чувствительности этиологически значимых микроорганизмов, выделен-
ных из мочи. Хотя нередко достаточным бывает применение цефалоспоринов Ш
"околения (цефотаксим, цефтриаксон). В случае преобладания грамотрицательно
эндогенной флоры рекомендуют аминогликозиды (амикацин, нетилмицин).
В том случае, если на фоне лечения цефалоспоринами при микробиологи-
ческом мониторинге выявлен рост резистентных штаммов, следует чётко пред-
ставлять себе пути перехода к антибиотикам других групп и не прибегать сразу
> антибиотикам резерва с широким спектром действия. Такая тактика может
.тривести к генерализации процесса за счёт колонизации полирезистентными
штаммами. а затем к их транслокации со слизистых оболочек в кровь и другие
органы.
Наличие резистентных к цефалоспоринам штаммов грамположительных кок-
ков - показание к применению рифампицина (10-20 мг/кг в сутки), фузидовой
кислоты, гликопептидов (ванкомицин эффективен в отношении метициллинре*
глстентных стафилококков и энтерококков), но применять гликопептиды следует
только по абсолютным показаниям ввиду их потенциальной нефротоксичности.
При отсутствии эффекта от применения цефалоспоринов Ш поколения - в слу-
чае роста резистентных к ним неотрицательных возбудителей - показано при-
менение цефалоспоринов IV поколения с антисинегнойным эффектом (цефепим),
аминогликозидов (амикацин, нетилмицин) либо использование фторхинолонов и
карбапенемов (имипенем). Следует предостеречь от использования карбапенемов
з качестве эмпирической терапии во избежание роста в дальнейшем полирезисгент-
ных штаммов возбудителей, в частности Stenotrophomonas maltophilia, устойчивых
:<о всем карбапенемам. Карбапенемы можно использовать только в качестве целе-
направленной терапии.
В условиях кратковременной санации мочи перед операцией у больных при
микробиологическом мониторинге отмечают активацию не только 0-лактама-
зопродуцирующих штаммов, но и энтерококков, а также анаэробных бактерий.
В этих случаях препаратом выбора становится ингибиторзащищснный пеницил-
лин — амоксициллин * клавулановая кислота. При наличии дренажей в лоханке,
мочеточниках, мочевом пузыре в связи с увеличением риска синегнойного инфи-
цирования рекомендуют использовать препарат тикарциллин + клавулановая
кислота, активный в том числе в отношении синегнойной палочки.
При реконструктивно-пластических операциях на заведомо колонизированных
тканях (уретеросигмостомия. уретероэнтеросигмостомия. создание артифициаль-
ного мочевого пузыря из сегмента кишки) профилактика инфекционных осложне-
ний требует изучения этиологически значимых микроорганизмов кишечника.
У больных этой группы важно выявить или исключить грибковую колонизацию
и своевременно включить в схему лечения противогрибковые препараты (флуко-
назол). Основным способом снижения риска эндогенного инфицирования аэроб-
ными микроорганизмами служит селективная деконтаминация. Селективную
деконтаминацию начинают за 2 дня до операции и продолжают 3-5 дней после.
При этом назначают пероральные антибиотики, к которым чувствительна микро-
флора пациента.
Преобладание грамотрицательной флоры — показание к назначению полимик-
сина per os нз расчёта 100 000 ЕД/кг в сутки. Полимиксин сдерживает селекцию и
размножение в кишечнике госпитальных полирезистентных штаммов синегной-
732 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
ной палочки, играет роль сорбента и не оказывает побочного системного эффекта,
так как не всасывается в кишечнике.
При наличии кокковой флоры целесообразно назначение ципрофлоксацина
(20-30 мг/кг массы тела в сутки) в сочетании с фузидовой кислотой (40-60 мг/кг
массы тела в сутки). Последний препятствует селекции и размножению метицил-
линрезистентных стафилококков.
Диспансерное наблюдение
Диспансерное наблюдение за больными с обструктивным пиелонефритом л:
и после операции проводят нефролог и уролог. Контролируют анализы мочи.
посевы мочи на стерильность ежемесячно, биохимические анализы крови и мочг
выполняют 1 раз в 6-12 мес. измеряют артериальное давление. Контрольны*
рентгенологические исследования проводят ежегодно. Информативным метолом
контроля и степени сохранности почечных функций служит радиоизотопная рен:-
ангиография. Снимают с диспансерного учёта через 5 лет после полной клиник
лабораторной ремиссии и комплексного урологического исследования, подтвера -
дающего устранение обструкции и нормализацию уродинамики.
Цистит
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Цистит — воспаление мочевого пузыря, протекающее в детском возрасте с пре-
имущественным поражением слизистой оболочки и подслизистого слоя.
КОД ПО МКБ-10
N30. Цистит.
N30.2. Хронический цистит.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота циститов среди всех воспалительных заболеваний мочевыделительн: .
системы достигает 60%. причём девочки дошкольного и младшего школьн”
возраста страдают им в 5-6 раз чаще мальчиков. Это обусловлено анатомо-физ^-
логическими особенностями мочеиспускательного канала (короткая и широкхг
уретра, близость к естественным резервуарам инфекции - анусу, влагалищ
а также высокой частотой вульвовагинитов в этом возрасте.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
При нормальной анатомической целостности и физиологическом функцион:
ровании мочевой системы уротелий мочевого пузыря обладает высокой резистент-
ностью. Благодаря хорошему оттоку мочи из мочевого пузыря воспаление в н?»
не развивается, даже если он, например при пиелонефрите, на длительное враг
становится зоной транзита бактерий.
Предрасполагающими факторами для возникновения воспалительного про»?,
са в мочевом пузыре могут быть следующие:
•	нарушения уродинамики нижних мочевых путей по обструктивному типу и_
врождённого. так и приобретённого характера:
•	циркуляторные изменения в стенке мочевого пузыря;
•	снижение общей реактивности организма.
На этом фоне наличие инфекционного агента приводит к воспалительн:*'
процессу.
Наиболее частыми возбудителями циститов становятся представители гракг-
рицательной флоры: Е. coll. Proteus vulgaris. Ps. aeruginosae, реже Staph, epiderrz^
и Staph, aureus, а также Chlamidii trachomatis. В части случаев циститы могут
НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ 733
обусловлены микоплазменной инфекцией. Циститы специфической этиологии
диагностируют у детей значительно реже, в основном у подростков.
Немаловажную роль в генезе циститов у детей играют обменные нарушения:
оксалатно-кальциевая, уратная, фосфатная кристаллурия.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Единой общепринятой классификации цистита у детей нет. Наиболее рас-
пространена в педиатрической практике классификация А.В. Люлько с соавт.
(1983):
•	по форме - первичные и вторичные, основой для которых чаще всего
становятся нейрогенные дисфункции мочевого пузыря, инфравезикальная
обструкция и детрузорно-сфинктерная диссенергия;
•	по течению - острый и хронический:
•	по распространённости — очаговый (шеечный, тригонит) и диффузный:
•	по характеру изменений слизистой оболочки А.Ф. Возианов (1992) выделяет
катаральный, буллёзный, гранулярный, буллёзно-фибринозный и геморраги-
ческий циститы.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Для острого цистита характерно острое начало с появлением частых мочеис-
пусканий, сопровождающихся болевым симптомом в начале, в середине или после
акта мочеиспускания. Позывы нередко носят императивный характер и могут
сопровождаться неудержанием или недержанием мочи. Общее состояние больно-
го нарушается мало. Хронический цистит обычно не имеет чётких клинических
симптомов и проявляется только поллакиурией, неудержанием и недержанием
мочи и болезненностью в конце акта мочеиспускания.
ДИАГНОСТИКА
Аиаииез
При сборе анамнеза необходимо уточнить наличие микробно-воспалительных
заболеваний в семье, а также обменных нарушений и нейрогенной дисфункции
у родственников.
Лабораторные и инструментальные исследования
Кардинальный симптом цистита — лейкоцитурия различной степени выражен-
ности. При хронических циститах лейкоцитурия может быть обнаружена случай-
но при диспансеризации. Гематурия при циститах чаще бывает терминальной, но
может не выявляться совсем. Массивная гематурия характерна для геморрагиче-
ских циститов, вызванных внутриклеточной инфекцией.
Выявляемая протеинурия незначительная, постренальная, степень ее зависит
от количества форменных элементов в моче. При очаговом цистите протеинурия
обычно отсутствует.
Наличие лейкоцитурии, умеренной протеинурии, гематурии и бактериурии сви-
детельствует о микробно-воспалительном процессе в мочевых путях. Решающее
значение в постановке диагноза, особенно при хронических циститах, имеет цис-
тоскопия - инструментальный метод исследования, который, благодаря появле-
нию детских наборов эндоскопов, позволяет у ребёнка любого возраста оценить
степень изменения слизистой оболочки мочевого пузыря, распространённость
воспалительного процесса, его характер.
По характеру эндоскопической картины выделяют следующие виды цис-
титов:
•	катаральный, характеризующийся отёком и гиперемией слизистой оболочки:
•	гранулярный (на фоне гиперемии выделяют гранулы диаметром до 3 мм):
734 УРОЛОГИЯ-АНДРОЛОГИЯ
•	буллёзный (слизистая оболочка напоминает булыжную мостовую с диамет-
ром булл до 5 мм):
•	фибринозно-язвенный (диагностируют реже).
Указанные изменения локализуются в мочепузырном треугольнике и захва-
тывают область проекции устьев, что может привести к деформации последних
и развитию пузырно-мочеточникового рефлюкса.
У девочек в связи с частым сочетанием циститов с меатальным стенозом обяза-
тельно проведение калибровки уретры. При подтверждении стеноза производят
бужирование уретры или меатотомию. Это позволяет улучшить уродинамик}
нижних мочевых путей и создать благоприятные условия для купирования вос-
палительного процесса. В план обследования больных хроническими циститам;
обязательно включают ретроградную цистометрию, так как гиперрефлекторны'
незаторможенный мочевой пузырь может поддерживать цистит.
У мальчиков при снижении объемной скорости мочеиспускания обязатель-
но выполнение микционной цистографии для исключения инфравезикально:'
обструкции. При подозрении на неё проводят цисгоуретроскопию, подтвержда-
ющую или исключающую наличие клапана задней уретры. Если клапан не выяв-
лен. необходимо исключить детрузорно-сфинктерную диссенергию путём ком-
бинированного исследования (урофлоуметрия в сочетании с электромиографг.е;
мышц промежности).
В план обследования детей с циститами обязательно включают УЗИ мочевсг.
пузыря, позволяющее оценить его объём, толщину стенки, наличие взвеси в пр:-
свете и состояние верхних мочевых путей.
Все девочки, у которых выявляют клинические симптомы цистита, обязателк-
должны быть обследованы у гинеколога для исключения вульвита и вульвовапппгд
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику цистита, в первую очередь, проводят с пие.-:-
нефритом. так как клинические проявления этих заболеваний во многом сходна
С одной стороны, пиелонефрит может провоцировать развитие цистита, с друг
стороны, цистит, особенно сопровождающийся пузырно-мочеточниковым рес-
люксом. может стать основой для развития пиелонефрита. Поэтому при определе-
нии плана лечения больного циститом оценка состояния верхних мочевых пут*;
и проведение клинико-лабораторной диагностики пиелонефрита обязательь^.
Лейкоцитурия характерна для обоих заболеваний, но при цистите протеину; -
менее выражена и соответствует количеству форменных элементов. Основны.
дифференциально-диагностическим тестом служит цистоскопия.
По симптому дизурии дифференциальную диагностику проводят с нейрогеннг.
дисфункцией мочевого пузыря. Отсутствие мочевого синдрома в анамнезе бо**
характерно для нейрогенной дисфункции, этим больным показано комплекс-
обследование, включающее регистрацию ритма спонтанных моче испускай.:
урофлоуметрию. ретроградную цистометрию. Нужно помнить, что циститы и не±
рогенные дисфункции мочевого пузыря тесно взаимосвязаны и при составлен—
плана лечения необходимо корректировать и те и другие изменения со сторс <.
мочевого пузыря.
ЛЕЧЕНИЕ
Основные задачи лечения цистита:
•	купирование инфекционного процесса:
•	местное воздействие на слизистую оболочку мочевого пузыря:
•	нормализация уродинамики нижних мочевых путей;
•	десенсибилизирующая, иммуностабилизирующая терапия:
•	физиотерапия.
НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ 73$
Консервативное лечение
Купирование инфекционного процесса осуществляют путём подбора адекват-
ной антибактериальной терапии с учётом чувствительности выделенного возбу-
дителя. Преимущественно используют пероральные антимикробные препараты.
С учётом спектра наиболее часто высеваемых возбудителей препаратами выбора
бывают, амоксициллин + клавулановая кислота, цефалоспорины П-Ш поколения,
ко-тримоксазол. препараты нитрофуранового ряда, фосфомицин. трометамол.
Макролиды применяют при циститах, вызванных внутриклеточными возбудите-
лями.
Местное воздействие на слизистую оболочку мочевого пузыря осуществляют
с помощью инстилляций лекарственных средств: 1% раствор гидроксиметилхи-
ноксилиндиоксида, 2% раствор колларгола, 0.1% раствор серебра нитрата. Объём
ззодимого препарата обычно составляет 10-15 мл, а общее количество процедур
составляет 7-10 на курс.
Важную роль в комплексной терапии цистита играет физиолечение. Для сня-
тия отёка слизистой оболочки и улучшения её репарации используют ДМВ, СМВ,
УВЧ, лазеротерапию, токи надтональной частоты. Улучшению микроциркуляции
з стенке мочевого пузыря способствуют импульсные токи. СМТ. интерференцион-
ные токи, электрофорез с папаверином и никотиновой кислотой. При гранулярных
л буллёзных циститах для рассасывания подслизистых инфильтратов применяют
электро- и фонофорез с гиалуронидазой, калия йодидом.
Нормализацию уродинамики нижних мочевых путей при хронических цисти-
тах осуществляют как путём инструментального устранения инфравезикальной
обструкции (меатотомии, электрорезекции клапанов задней уретры у мальчиков),
так и за счёт нормализации резервуарной функции мочевого пузыря с помощью
медикаментозного лечения и физиотерапии. В случае некупирующегося воспа-
лительного процесса иногда прибегают к временному дренированию мочевого
лузыря с помощью катетера.
Прогноз
Прогноз при своевременно и правильно начатом лечении благоприятный.
Диспансерное наблюдение
Диспансерное наблюдение за бальными, перенёсшими цистит и не страдающи-
ми пороками развития верхних мочевых путей, может осуществлять педиатр или
нефролог. Оно включает обязательный контроль анализов мочи.
РАЗДЕЛ V
ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
Глава 45. Особенности течения и принципы
лечения гнойной хирургической инфекции
у детей
Глава 46. Гнойные заболевания кожи
и подкожной жировой клетчатки
Глава 47. Гематогенный остеомиелит
।лава 40
Особенности течения
и принципы лечения гнойной
хирургической инфекции у детей
В детской хирургии гнойная инфекция представляет одну из важ-
нейших проблем. Более 25% хирургических коек занято больными
с гнойными заболеваниями.
Этиология, патогенез
В патогенезе гнойной хирургической инфекции участвуют три
важнейших фактора: возбудитель, собственная микрофлора орга-
низма больного и его реактивность. По словам отечественного пато-
логоанатома И.В. Давыдовского, гнойная инфекция - «эндогенная
аутоинфекция сенсибилизированного организма». Для реализации
воспалительного процесса необходимо, чтобы антигенное раздра-
жение в организме превысило защитные возможности иммунной
системы. Это происходит при чрезмерном размножении возбудите-
ля в одном из естественных резервуаров существования микрофло-
ры в организме (например, желудочно-кишечном тракте, дыхатель-
ных путях, коже) и транслокации в поражённый орган.
Специфических возбудителей гнойной инфекции в природе не
существует. Все они в том или ином количестве и качестве вегетиру-
ют в естественных резервуарах организма. Однако при определён-
ных условиях степень их патогенности меняется. К возбудителям
гнойной хирургической инфекции (по мерс уменьшения частоты)
принадлежат стафилококки, прежде всего S. aureus, и стрептокок-
ки. относимые к группе грамположительных микроорганизмов, а
также большая группа 1рамотрицательных бактерий (синегной-
ная. кишечная палочка, клебсиелла. серрация. ацинетобактер) и
анаэробных неклостридиальных микроорганизмов (бактероиды,
фузойбактсрии, петрострептококки, пропионобактерии и др.). Более
чем в 60% случаев в очаге поражения обнаруживают ассоциации
нескольких микроорганизмов. Наличие у возбудителей разнообраз-
ных ферментов агрессии (гиалуронидаз, фибринолизин, коагулаз),
токсинов (гемолизин, лейкоцидин, летальный токсин, энтеротоксин
и др.) способствует их проникновению в ткани и органы, обуслов-
ливая тем самым многообразие форм заболевания и различную
тяжесть их течения.
Для разных видов микроорганизмов характерна вполне диффе-
ренцированная картина воспаления при морфологическом ее изу-
738 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
чении. Так. для стафилококка наиболее характерны поражения кожи, подкожно;?
жировой клетчатки, костей, лёгких, желудочно-кишечного тракта; для грамот-
рицательных бактерий - инфекции скальпированных и ожоговых ран. пораже-
ние кишечника, суставов, мочевых путей. Цэамотрицательные микроорганизмы
играют ведущую роль в развитии послеоперационных осложнений, в патогенезе
ИВЛ-ассоциированных пневмоний, полиорганной недостаточности, вторичны!
менингитов у новорождённых и тд. Анаэробные бактерии чаще всего участвуют«
развитии хирургической инфекции в ассоциации с аэробами при глубоком пора-
жении тканей (некротической форме флегмоны, медиастинитах, абсцессах внут-
ренних органов, брюшной полости и др.), а также при рецидивирующих и хрони-
ческих нагноительных процессах (эмпиеме плевры, хроническом остеомиелите).
У детей раннего возраста снижена способность к отграничению воспалительно-
го процесса вследствие особенностей свёртывающей системы крови. Недостатс-
основных прокоагулянтов, снижение индекса протромбина в два раза, содержант.?
фибриногена до 1.7 г/л. проконвертнна до 30-50% при тенденции к антикоап
лянтным состояниям (увеличению гепариновой, антитромбиновой и фибрино-
литической активности) значительно ограничивают фибрннообразование и плаз-
мокоагуляцию в очаге бактериального воспаления, что создаёт дополнительных
условия для генерализации воспалительного процесса.
Лечение
Лечение гнойной хирургической инфекции комплексное и включает три оснсз -
ных компонента:
•	хирургическое дренирование (санация) гнойного очага инфекции;
•	адекватную антимикробную терапию;
•	патогенетическую терапию метаболических нарушений.
ВОЗДЕЙСТВИЕ НА МЕСТНЫЙ ОЧАГ
Воздействие на местный гнойно-воспалительный очаг проводят по следуют,
принципам.
•	Щадящий характер хирургических манипуляций на гнойном очаге и округ,
ющих его тканях, обусловленный риском генерализации инфекции, которы
существует в связи со слабым лимфатическим барьером и распространён^:: :
тью отека.
•	Стремление к минимальной кровопотере.
•	Обеспечение максимального дренирования очага и удаление нежизнеспог.?'-
ных тканей.
•	Постоянное поддержание максимальной концентрации антибактериалы-гл
препаратов в очаге.
•	Создание иммобилизации поражённого органа в острой стадии заболевай.:*.
Санацию гнойного очага осуществляют хирургическим путем. В части сг
чаев необходимы манипуляции в перифокальных участках, чтобы предотвраг-
возможность распространения процесса. Для уменьшения фибринообразова.—.
вокруг очага местно применяют трипсин + химотрипсин, химотрипсин. Ширс?
применение находит постоянное промывание гнойного очага растворами аг-
септиков, что позволяет не только воздействовать на флору в очаге, но и удал—
продукты гнойного воспаления.
Тепловые процедуры (согревающие компрессы, местные тепловые ва-«_
парафиновые и грязевые аппликации) применяют в инфильтративной фазе вс-се-
ления, когда ещё не образовался гной. Усиливая активную гиперемию, теп.::^-
процедуры способствуют рассасыванию инфильтрата, улучшают трофику ткс. z.
снимают сосудистый спазм и снижают содержание кислых продуктов в очаге i'
паления. В связи с этим значительно уменьшаются болевые ощущения.
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГНОЙНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ	739
В зависимости от степени выраженности процесса тепловые процедуры могут
привести или к рассасыванию инфильтрата, или к более быстрому наступлению
гнойного расплавления тканей. Ввиду повышенной чувствительности кожи детей
раннего возраста к химическим раздражителям от применения компрессов с дёг-
тем * трибромфенолятом висмута следует воздерживаться. Лучше пользоваться
вазелиновым или персиковым маслом.
Кварцевое облучение обладает бактерицидным свойством, поэтому его про-
водят при поверхностных воспалительных процессах (роже, некоторых гнойнич-
ковых заболеваниях кожи).
УФО оказывает раздражающее действие и вызывает развитие поверхностной
активной гиперемии, поэтому его полезно применять для ускорения эпителиза-
ции. стимулирования грануляций, а также при асептических флебитах.
УВЧ-терапию проводят при глубоко расположенных очагах, массивных
инфильтратах.
Электрофорез обеспечивает местное насыщение области очага антибиотика-
ми и другими лекарственными препаратами.
Чтобы ускорить очищение ран. применяют ультразвуковую обработку
с антисептическими растворами, антибиотиками.
В стадии репарации гелий-неоновый лазер активирует грануляционный про-
цесс и ускоряет эпителизацию ран. Этому способствует применение мазей, содер-
жащих биологически активные вещества: солкосерил. поливинокс. облепиховое
масло и др.
ВОЗДЕЙСТВИЕ НА МИКРООРГАНИЗМЫ
Воздействие на микроорганизмы заключается в проведении адекватной анти-
микробной терапии с соблюдением следующих правил.
•	Антимикробную терапию гнойно-воспалительных заболеваний начинают сразу
после установления диагноза, до получения результатов микробиологического
исследования, т.е. её проводят как эмпирическую антибиотикотерапию.
•	Антибиотик для эмпирической терапии назначают строго в соответствии
с существующими рекомендациями, разработанными с учётом наиболее
вероятного возбудителя данного заболевания, т.е. выбирают антибиотик,
максимально эффективный при данной нозологии. Например, при стреп-
тококковой этиологии (рожа, лимфаденит, лимфангиит) рекомендуют пре-
параты пенициллинового ряда, таких как амоксициллин, макролиды: а при
стафилококковых инфекциях (фурункул, абсцесс, остеомиелит) препаратами
выбора становятся оксациллин, фузидовая кислота, линезолид. рифампицин,
ванкомицин: при участии микробных ассоциаций - амоксициллин * клавула-
новая кислота, ампициллин * сульбактам.
•	При тяжелых инфекциях, заболеваниях преимущественно смешанной эти-
ологии назначают антибиотики широкого спектра действия, нередко -
комбинации антибактериальных препаратов (например, при перитоните -
амоксициллин + клавулановая кислота + аминогликозид, ампициллин * суль-
бактам + аминогликозид, цефалоспорин Ш поколения * метронидазол). Если
пациенту недавно уже назначали антибиотикотерапию. при выборе антиби-
отиков необходимо проконсультироваться со специалистом (клиническим
микробиологом, фармакологом, специалистом по антибиотикотерапии).
•	При экстренных операциях по поводу гнойио-септического заболевания
первую инъекцию антибиотика вводят до операции, практически - с преме-
дикацией. или интраоперационно в момент кожного разреза, чтобы во время
всего оперативного вмешательства в крови и тканях больного содержались
бактерицидные концентрации антимикробного препарата, препятствующие
диссеминации инфекции.
740 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
•	В послеоперационном периоде проводят полный курс антимикробной тера-
пии до стойкой нормализации клиннко*лабораторных показателей.
•	В тяжёлых случаях, при септическом течении заболевания сразу назна-
чают наиболее эффективные антибиотики, в том числе дорогостоящие,
в максимально допустимых дозах. Через несколько дней, после получен».-*
микробиологических данных о чувствительности возбудителя к более прос-
тым антибиотикам, можно отказаться от первоначального выбора и пре -
должить целенаправленную терапию менее дорогостоящими препаратами
Такой подход, названный деэскалационной терапией, позволяет улучютгп
результаты и снизить риск неблагоприятного исхода при жизнеугрожаюши:
инфекциях.
•	Для постоянного поддержания максимальной терапевтической концентрг
ции антибиотика в крови и очаге поражения необходимо чётко соблюдав
рекомендованный режим введения каждого антибактериального препарат,
(разовую дозу, интервалы, путь введения).
•	У тяжёлых больных с признаками нарушенной микроциркуляции, наприме;
у пациентов, находящихся в критическом состоянии в ОРИТ, более целесох-
разно внутривенное введение антибиотиков.
•	Необходимо учитывать возрастные ограничения в применении некотор-с
групп антибиотиков (тетрациклины, фторхинолоны и др.), а также ф>г.<-
циональное состояние органов и систем, участвующих в фармакокинет.:^
антибиотиков в организме (почки, печень, ферментные внутриклеточно
системы), в частности, в периоде новорождённости.
•	При затяжном, рецидивирующем течении инфекции, предшествующей у..
сивной антибактериальной терапии ряду больных дополнительно к систем
ной антибиотикотерапии проводят селективную деконтаминацию желуд:-
но-кишечного тракта, т.е. перорально назначают антибиотики, в том числ-
не всасывающиеся в ЖКТ (например, аминогликознды, полимиксин), что' _
избавить организм больного от избыточной антигенной нагрузки. котор.
создаёт условно-патогенная микрофлора, массивно колонизирующая ели*.:
тые оболочки у этой категории пациентов.
ВОЗДЕЙСТВИЕ НА МАКРООРГАНИЗМ
Воздействие на макроорганизм складывается из следующих составляющих.
•	Борьба с интоксикацией, которая включает инфузионную терапию с элемг. -
тами форсированного диуреза, назначение препаратов, обладающих
токсикационными свойствами (плазма, препараты группы поливинила *
ролндона - повидон + натрия хлорид + калия хлорнд + кальция хлорид -
магния хлорнд + натрия гидрокарбонат), а также активные методы дето- д
кации: гемосорбцию, энтеросорбцию, плазмо- и лнмфоферез.
•	Поддержание и стимуляция иммунобиологических свойств организма и —
необходимости — коррекция их нарушений. В острой фазе гнойной ин^е
ции более целесообразны заместительная терапия, пассивная иммуниза. .
т.е. введение в организм готоаых антител: специфического иммуноглобу-.. _
по 1 Л-3 мл через день, всего 3 дозы; внутривенных иммуноглобулинов. с_г
цифических гипериммунных плазм - антистафилококковой. антисинегн:
ной из расчёта 10-15 мл на 1 кг массы тела, до 7 переливаний на курс - .
контролем титра специфических антител. Воздействие на первичное зн-г
иммунитета предусматривает улучшение внутриклеточного обмена фаге г
тирующих клеток. С этой целью назначают комплекс витаминов (аскор'-
новую кислоту, тиамин, рибофлавин, пиридоксин, витамин Е) в возраст^
дозировке.
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГНОЙНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ 741
•	Посиндромная терапия включает все положения интенсивной терапии, опи-
санные в специальной литературе. Несмотря на стрессовые ситуации и сен-
сибилизацию организма, не рекомендуют проведение гормональной терапии
у больных с гнойно-септическими заболеваниями из-за выраженного имму-
носупрессивного эффекта. Целесообразность назначения глюкокортикоидов
продемонстрирована лишь при лечении септического шока, причём гормоны
назначают кратковременно, на пике клинических проявлений.
ВЫБОР АНТИБИОТИКА В ЗАВИСИМОСТИ ОТ НОЗОЛОГИИ
Абсцесс, флегмона мягких тканей, мастит
Абсцесс, флегмона мягких тканей, мастит у новорождённых связаны пре-
имущественно с золотистым стафилококком. Антибиотик выбора - оксацил-
лин. Могут быть рекомендованы также сопоставимые по антистафилококковой
активности и клинической эффективности цефалоспорины 1 (цефазолин) или II
поколения (цефуроксим). У леченных ранее детей, например, с рецидивирующим
фурункулёзом, высокоэффективна фузидовая кислота, так как она в большинстве
случаев активна, в том числе в отношении штаммов, устойчивых к оксациллину.
Из новых высокоэффективных антибиотиков рекомендуют линезолид.
При флегмоне новорождённых необходимо комплексное и своевременное
лечение. Антибиотики назначают в зависимости от тяжести состояния и стадии
развития местного процесса. При отсутствии выраженных общих симптомов,
свидетельствующих о развитии сепсиса, лечение можно начинать с внутримы-
шечного введения оксациллина в дозе 200 000 ЕД на 1 кг массы тела в сутки.
В более тяжёлых случаях препарат сочетают с аминогликозидами (предпочти-
тельно нетилмицин внутривенно 6-8 мг/кг однократно в сутки). При позднем
поступлении, неэффективности предшествовавшей антибиотикотерапии. при раз-
витии сепсиса назначают линезолид или ванкомицин в комбинации с карбапене-
мом или с антисинегнойным цефалоспорином (например, цефепим, цефтазидим).
Больному проводят заместительную иммунотерапию, дезинтоксикационную
и другую посиндромную терапию. Местное лечение заключается в нанесении
множественных разрезов в зоне поражения и по границе со здоровыми участ-
ками. Такая методика позволяет уменьшить отёк в пограничной зоне и служит
профилактическим мероприятием, цель которого - отграничить распространение
процесса. После операции делают перевязку (через 6-8 ч). Если очаг распростра-
няется дальше, немедленно вновь наносят множественные мелкие разрезы, также
захватывающие здоровые участки кожи. После нанесения насечек накладывают
влажную повязку с растворами антисептиков (растворы октенисепта, бензнлди-
метил-миристоиламино-пропиламмония хлорида моногидрата, хлорофиллипта,
гидроксиметилхиноксилиндиоксида, гипертонический растаор натрия хлорида).
Рекомендуют сухой антисептик-порошок бацитрацин * неомицин. Разрезы произ-
водят после предварительного обкалывания области флегмоны 0,25% раствором
прокаина с антибиотиками. В случаях развития некроза кожи выполняют некрэк-
томию. При этом образуется раневая поверхность, при благоприятном течении
заболевания она постепенно гранулируется, а затем эпителизируется. Ускорению
этого процесса способствуют применение физиотерапии, лучей лазера, ультразву-
ковая обработка ран, ГБО. общая стимулирующая терапия.
Фурункул, карбункул
В этиологии центральное место также занимает S. aureus, при глубоком пораже-
нии тканей - в ассоциации с анаэробами.
При фурункулёзе терапия зависит от стадии воспалительного процесса. Если
преобладают явления инфильтрации и отёка без нагноения, проводят пре-
имущественно местное консервативное лечение: назначают ультрафиолетовое
742 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
облучение. УВЧ-терапию, накладывают полуспиртовые компрессы. Эффективна
местная прокаиновая блокада с антибиотиками. При образовании гноя удаля-
ют некротизировавшийся стержень. Извлечение стержня дополняют линейнык
разрезом. Накладывают повязку с гипертоническим раствором натрия хлорид
Хирургическое лечение проводят также в тех случаях, когда гноя ещё нет. н:
воспаление сопровождается значительной болезненностью, отеком, появлением
лимфангиита и лимфаденита, высокой температурой тела.
Особенно тяжело протекает фурункулёз у больных сахарным диабетом. Опаси:
локализация фурункула на лице, так как в этом случае возможно распространен;!;
процесса на глазницу и в полость черепа.
Дети с фурункулом на лице подлежат госпитализации и нуждаются в комплекс-
ном лечении.
При наличии множественных фурункулов, особенно если они принимают реци-
дивирующее течение, необходимо провести обследование ребёнка, чтобы выявив
нарушения иммунологического статуса. При выявлении изменений показан кур:
иммунокорригирующей терапии.
Лечение карбункула только хирургическое, под прикрытием антибиотике^
Широко вскрывают гнойник до здоровых участков с обязательным удаление»,
некротизированных тканей и дренированием. Накладывают повязку с гиперто-
ническим раствором натрия хлорида. Важно воздействовать на основное заболе-
вание. Особенно тяжело и упорно протекает карбункул при сахарном диабете г
патологическом ожирении. Общее лечение и антибиотикотерапию (оксациллгз
с нетилмицином. при рецидивах — рифампицин) проводят по правилам лечекиг
острой и хронической инфекции. При подозрении на участие проблемных микр:-
организмов (метициллинрезистентный стафилококк, энтерококк) рекомендуй
линезолид.
Омфалит
Инфекция пупочной ямки у новорождённых может быть вызвана практичен
любым экзогенным микроорганизмом, но чаще связана со стафилококком и rze
питальными грамотрицательными бактериями. Гйойный омфалит чреват серье.
ными осложнениями, вплоть до флегмоны передней брюшной стенки. гнойн:~
артериита пупочных сосудов, сепсиса. При первых признаках мокнущего пуп-
очень эффективна присыпка сухим антисептиком широкого спектра дейепгг
(бацитрацин * неомицин), так как наступление быстрой положительной динамк.
может избавить ребёнка от показаний к системной антибиотикотерапии. При
витии осложнений показано лечение по общим правилам тяжёлой хирургичеа
инфекции у новорождённого.
Рожа
Этиология рожи чаще всего связана со стрептококками, поэтому антибиотн •.
терапия подразумевает выбор антибиотика с достаточной антистрептококко:
активностью (бензилпенициллин, амоксициллин, макролиды, цефалоспор;г _
I—II поколения). В тяжёлых случаях заболевания и при локализации проик г.
на лице показана комплексная терапия по принципам лечения острой хирур~
ческой инфекции. В воспалительном процессе нередко участвуют ассоциаг
микроорганизмов: в таких случаях наиболее эффективны ингибиторзащииг
ные пенициллины - амоксициллин + клавулановая кислота или ампицилдцх -
сульбактам.
Лимфаденит
В этиологии преобладают стрептококки, поэтому также рекомендуют гт
менение антибиотиков антистрептококкового спектра, прежде всего майре-
дов (азитромицин, кларитромицин и др.) из-за их способности накапливать.
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГНОЙНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ 743
в лимфоидной ткани, а также пенициллины (амоксициллин) и цефалоспорины
1-П поколения.
При гнойных лимфаденитах производят разрез. При тяжёлом течении лимфа*
денита с явлениями токсикоза, особенно у маленьких детей, разрезы выполняют,
не дожидаясь размягчения воспалительного инфильтрата. Разреза длиной 2-3 см
достаточно для дренирования гнойной полости. Лишь обширные аденофлегмоны
считают показанием к более широким разрезам.
Укусы животных
Раннее (немедленное) назначение антибиотиков, практически по дороге в травм-
пункт или во время хирургической обработки укушенной раны, крайне важно,
так как нагноение укушенной раны на открытых частях тела (лицо, голова, руки)
в последующем часто приводит к формированию грубых обезображивающих руб-
цов, что отражается на дальнейшей судьбе ребёнка.
Препарат выбора - амоксициллин + клавулановая кислота, активный в отно-
шении экзогенных микроорганизмов, попавших в рану извне, а также из полости
рта животного (анаэробы из слюны, зубного налёта и др.). Своевременное назна-
чение препарата значительно снижает вероятность развития раневой инфекции
и способствует первичному заживлению раны.
Панариций
Антибиотики выбора — оксациллин, цефалоспорины I—II поколения.
Лечение зависит от стадии процесса. В стадии инфильтрации и отёка показаны
УВЧ-терапия. антибиотико-прокаиновая блокада, компрессы. При нагноении вскры-
вают очаг с последующим дренированием и назначением антибиотиков (оксацил-
лин). Разрез на ногтевой фаланге делают во фронтальной плоскости, что позволяет
вскрыть в поперечном направлении щели между соединительными перемычками. Это
имеет чрезвычайно большое значение, так как обеспечивает хорошее дренирование
указанных щелей. При локализации процесса на других фалангах производят разрезы
обязательно с обеих сторон пальца с последующим дренированием.
При сухожильном панариции, когда процесс принял характер тендовагинита,
для быстрого купирования воспаления целесообразно применять дренирование с
промыванием сухожильного влагалища. Костный панариций рассматривают как
остеомиелит фаланги пальца.
Гематогенный остеомиелит
Воздействие на макроорганизм должно быть направлено на устранение
тяжёлой интоксикации и коррекцию нарушенного гомеостаза. Активная дезин-
токсикационная терапия включает введение следующих лекарственных средств:
10% раствор декстрозы с препаратом инсулина, повидона * натрия хлорида *
калия хлорида + кальция хлорида + магния хлорида * натрия гидрокарбоната,
декстрана [ср. мол. масса 50 000-70 000], аминофиллина, нативной плазмы. Для
десенсибилизации организма и нормализации сосудисто-тканевой проницаемости
вводят препараты кальция, антигистаминные средства. Для повышения уровня
специфического иммунитета в остром периоде остеомиелита проводят пассивную
иммунизацию организма ребенка: вводят гипериммунную стафилококковую плаз-
му. внутривенный иммуноглобулин, антнетафилококковый гамма-глобулин.
При проведении интенсивной терапии необходимо контролировать электро-
литный обмен, кислотно-щелочное состояние и функции мочевыделительной
системы. Регулируют белковый и углеводный обмен. Курс лечения также включает
стимуляцию защитных сил организма.
При тяжёлых формах заболевания происходит угнетение функций коры над-
почечников. Гормональные препараты (гидрокортизон или преднизолон) вводят
коротким курсом (до 7 дней).
744 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Непосредственное воздействие на возбудитель заболевания осуществля-
ют комбинацией антибиотиков (оксациллин + нетилмицин) или антибиотике-
широкого спектра действия (цефалоспорины II-IV поколения), а у детей с неэф-
фективной предшествовавшей антибиотикотерапией - цефалоспоринами П-В
поколения в комбинации с ванкомицином или рифампицином. Перспектива;
терапия новым препаратом из группы оксазолндинонов - линезолидом, облад;-
ющим уникальной биодоступностью и непревзойдённой антистафилококкковс
активностью: его назначают детям из расчёта 30 мг/кг в сутки в три введен»: •
В редких случаях добавляют ципрофлоксацин, учитывая его способность прони-
кать и накапливаться в костной ткани. После стихания острого процесса провод—
второй курс антибиотикотерапии с противорецидивной целью. Назначают ант. -
биотики, обладающие хорошей биодоступностью, тропностью к костной ткани L
отсутствием побочных эффектов (например, фузидовую кислоту) сроком на 2-
3 нед. Антибиотики отменяют при стойкой нормализации температуры тела, исче; -
новении воспалительной реакции в очаге и нормализации общего анализа крови.
Своевременная и полноценная санация местного очага. В связи с тем
развитие тяжёлых форм остеомиелита в большинстве случаев обусловлено вн>~-
рикостной гипертензией, первостепенное значение приобретает раннее операнд •
ное вмешательство - остеоперфорация. Производят разрез мягких тканей
местом поражения длиной не менее 10—15 см. рассекают продольно надкостниц
На границе со здоровыми участками кости наносят 2-3 перфоративных отверс-
тия диаметром 3-5 мм. При этом обычно под давлением выделяется гной, а
длительности заболевания 2-3 дня содержимое костномозгового канала моаг
бьггь серозно-гнойным. В более поздние сроки поступления больных в стационд-
(5-6-е сутки) гной можно обнаружить и в поднадкостничном пространстве (су'
периостальный абсцесс).
Через осгеоперфорационные отверстия производят промывание костномоа- -
вого канала антисептическим раствором на фоне системной антибиотикотераг г
После остеоперфорации болевой синдром значительно уменьшается или ис^ь
зает. В этих случаях, пока ребёнок находится в постели, нет необходимости :
иммобилизации поражённой конечности. Напротив, ранние движения в кро-д-
способствуют улучшению кровообращения и полному функциональному восс—
новлению суставов, прилегающих к воспалительному очагу.
Вопрос о целесообразности иммобилизации решают на основании динамо
рентгенологических изменений поражённой кости. При явных признаках осте,
деструкции на поражённую конечность накладывают глубокую гипсовую лонге-
Следует особо подчеркнуть необходимость раннего комплексного лече- -
гематогенного остеомиелита в острой фазе. Только в этом случае можно предугт:
дить переход острого процесса в хронический.
Хронический остеомиелит
После вскрытия гнойного очага, соответствующего лечения и стихания остр,-
явлений воспалительный процесс в кости может перейти в подострую стад,
характеризующуюся началом репарации. Рентгенологически эта стадия хара:---
ризуется теми же симптомами, что и острая, но периостит будет более грубц.
с элементами склероза, иногда слоистого. Пятна просветления и тени оттор-
ющихся костных фрагментов более чёткие. Отмечают начинающийся продг.
склерозирования самой кости. Подострая стадия заканчивается выздоровлен г
или переходит в хроническую.
Если процесс не заканчивается через 4-6 мес. продолжаются периодичео
обострения, остаются свищи и гноетечение, то считают, что остеомиелит пер=дд
в хроническую стадию. Факторы, предрасполагающие к хронизации процесса. -
позднее начало лечения; неправильная по направлености. объёму и длительна-
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГНОЙНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ 745
терапия: низкий исходный уровень или малая ёмкость и быстрая истощаемость
защитных возможностей детского организма. Каждый из этих факторов может
стать причиной хронизации острого гематогенного остеомиелита. Сочетание же
двух или трёх факторов предопределяет исход в хроническую стадию.
Лечение. При хроническом остеомиелите лечение заключается в трепанации
кости, удалении секвестра (секвестрэктомии) и выскабливании гнойных грануля-
ций. Проводят широкий разрез кожи и поверхностной фасции над очагом пораже-
ния с иссечением свищей. Мышцы обычно раздвигают тупым путем. Надкостницу
разрезают и отсепаровывают от кости распатором. Секвестральную полость
вскрывают, снимая часть ее костной стенки с помощью долота или ультразвуко-
вого ножа. Секвестр и гной удаляют, а грануляции выскабливают острой ложкой.
Затем оставшуюся полость обрабатывают йодом со спиртом, засыпают антибиоти-
ками и рану послойно ушивают.
Для заполнения оставшейся полости целесообразно изготовить «антиби-
отико-кровяную пломбу»: достаточное количество крови больного смешать
с антибиотиками и дождаться ретракции сгустка. Такая методика позволяет
уменьшить количество выделений из области операции в послеоперационном
периоде. Возможны рецидивы, обусловленные рядом причин: нерадикальностью
операции (оставление гноя и грануляций, омертвение и секвесгрирование сте-
нок оставшейся полости вследствие недостаточной их трофики), накоплением в
оставшейся полости раневого детрита, сгустков и жидкой крови. Всё это может
инфицироваться.
Поэтому при обширном поражении лучше всего производить корытообраз-
ную резекцию кости: при ней уменьшается возможность секвестрации нависа-
ющих костных краёв, а хорошо прилегающие к поверхности кости мягкие ткани
улучшают её трофику. Кроме того, ликвидируется секвестральная полость. Такая
резекция даёт возможность хорошо осмотреть кость и оперировать в пределах
здоровых тканей. Рецидивы после указанной операции встречают значительно
реже. При обширных костных дефектах, образующихся в результате секвестр-
эктомии. иногда целесообразно постоянное капельное промывание полости в
течение 3-5 дней после операции растворами антисептиков. Антибиотики назна-
чают в периоперационном периоде (за 3-4 дня до операции и в течение 7-10
дней после неё). При выборе антибиотика учитывают наличие антианаэробной
активности препарата. Рекомендуют линезолид или рифампицин в комбинации
с метронидазолом.
Остеомиелит у детей первых месяцев жизни
При метаэпифизарном остеомиелите лечение имеет особенности. Общую тера-
пию осуществляют по принципам лечения острой гнойной хирургической инфек-
ции с учётом возраста ребёнка. Применяют антибиотики направленного спектра
действия и антибиотики, обладающие тропностью к костной ткани, дезинтоксика-
ционную терапию и иммунотерапию.
Важную роль играет иммобилизация, осуществляемая с помощью вытяжения
по Шеде (на нижней конечности) или повязки Дезо (на верхней конечности).
Хирургические манипуляции в области ростковой зоны и гипсовые лонгеты у
новорождённых не применяют. При явной клинической картине артрита лечение
проводят с помощью пункций, удаления выпота из сустава с последующим введе-
нием антибактериальных препаратов.
При локализации процесса в проксимальном эпифизе бедренной кости после
стихания острого воспалительного процесса для профилактики патологического
вывиха бедра и формирования coxa vara применяют повязки-распорки. Дети,
перенёсшие острый гематогенный метаэпифизарный остеомиелит, находятся под
диспансерным наблюдением врача-ортопеда или хирурга.
746 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Острый аппендицит
Хирургическая тактика при остром аппендиците у детей принципиально мало
отличается от таковой у взрослых, тем не менее существуют особенности при one*
ративном лечении различных форм острого аппендицита, наиболее выраженные
в первые годы жизни ребенка.
До операции невозможно оценить степень воспалительных изменений в брюш-
ной полости, предсказать объём и травматичность оперативного вмешательства
Поэтому при экстренной операции по поводу аппендицита рекомендуют введение
одной дозы антибиотика (ампициллин, цефуроксим, амоксициллин * клавуланс-
вая кислота или ампициллин + сульбактам) непосредственно с премедикацией ил/
в операционной во время вводного наркоза. Вопрос о продолжительности введе-
ния антибиотиков после операции (от 1-3 до 5-7 дней) решают индивидуально
При ранней диагностике острого аппендицита у детей прогноз заболевания, кгз
правило, благоприятный. Летальность в среднем составляет 0.2-03%. Однако пр.
поздней диагностике заболевания и (особенно) в ранней возрастной группе этг
показатели значительно выше (3-5%).
Аппендицит у новорождённых
До недавнего времени аппендициту новорождённых относили к редким заболева-
ниям. Так, до 1960 г. было описано всего 24 случая, главным образом операционньг.
и патологоанатомических находок. В последние годы всё чаще описывают раннк •:
диагностику и успешное оперативное лечение. Клиника детской хирургии РГМУ х
последние 30 лет располагает опытом лечения 58 недоношенных новорождённых.
В связи с незрелостью купол слепой кишки расположен высоко под печень*
и глубоко в латеральном канале, поэтому используют правосторонний трансму:
кулярный или параректальный доступ длиной 3-4 см. Аппендэктомию выполнял:-*
лигатурным способом с оставлением дренажа. Интраоперационно и в послег -
ющие 3 сут после операции в дренаж вводят раствор 1% гидроксиметилхинока-
линдиоксида. В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивна г
терапию. Антибиотики назначают, как при лечении больных с грамотрицател.
ным сепсисом, с применением цефалоспоринов III-IV поколения (цефотакг,:..
цефтриаксон, цефепим) или карбапенемов (имипенем + циластатин натрия, мер:-
пенем). Результаты лечения во многом зависят от срока оперативного вмешатель
ства; прогноз может быть благоприятным, если оно выполнено не позднее 12-15-
от начала ухудшения.
Аппендикулярный перитонит
Лечение перитонита у детей представляет трудную задачу и складывается z
трёх основных этапов: предоперационной подготовки, оперативного вмешате.*.
ства и послеоперационного периода.
Немедленное оперативное вмешательство при перитоните в условиях зн£-_
тельных нарушений внутренней среды организма - серьёзная ошибка. Эти сде.л
могут усугубляться во время операции и в послеоперационном периоде под в.*_-
нием операционной травмы, погрешностей анестезии и дальнейшего nporpecci':
вания патологического процесса.
Цель предоперационной подготовки — уменьшить нарушения гемодинахппг
кислотно-щелочного и водно-минерального обмена.
Весь комплекс предоперационных мероприятий должен быть выполнен в док. л
но сжатые сроки (не более 2-3 ч).
Терапию антибиотиками широкого спектра действия начинают уже в сзе:
операционном периоде. Рекомендуют внутривенное введение цефалоспорина Z
поколения (цефотаксим, цефтриаксон) или ингибиторзащищённого пеницил.*_
(амоксициллин + клавулановая кислота, ампициллин + сульбактам). Таким от:.
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГНОЙНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ 747
зом, операцию проводят под защитой антибиотика широкого спектра действия.
Оперативное вмешательство при перитоните проводят с целью устранения пер-
вичного очага, санации и дренирования брюшной полости. -
В послеоперационном периоде продолжают введение антибиотиков в виде
комбинированной антибиотикотералии (цефалоспорин + аминогликозид + мет-
ронидазол или ингибиторзащищённый амоксициллин + аминогликозид), что
позволяет охватить весь спектр потенциальных возбудителей перитонита (грамот-
рицательные бактерии, энтерококки и анаэробы). Зондирование и промывание
желудка способствуют уменьшению интоксикации, улучшению дыхания, профи-
лактике аспирации. Как дополнение к указанным мероприятиям, особенно у детей
первых месяцев жизни, важную роль играет борьба с гипертермией, пневмонией,
отеком лёгких, судорогами.
После операции больному создают возвышенное положение в кровати, подняв
её головной конец под углом 30”. что облегчает дыхание ребёнка и способствует
оттоку экссудата в нижние отделы живота. Под согнутые колени подкладывают
валик, чтобы ребёнок не сползал вниз.
Чрезвычайно важно тщательно контролировать сердечную деятельность (пульс,
артериальное давление. ЭКГ), дыхание, белковый состав крови, гидропонный
баланс. КЩС крови. В течение первых 2-3 сут через 2-4 ч контролируют темпе-
ратуру тела, пульс, артериальное давление, частоту дыхания. Тщательно измеряют
объём выпитой, парентерально введённой жидкости и выделений с мочой и рвот-
ными массами.
Чрезвычайно важными показателями течения воспалительного процесса
в брюшной полости, помимо общего состояния (реакции на окружающее, аппетит,
нормализации функций желудочно-кишечного тракта), служат динамика темпера-
турной реакции и картина периферической крови. Комплекс лечебных мероприя-
тий включает борьбу с токсикозом и инфекцией, устранение гемодинамических
нарушений и гиповолемии, коррекцию гидропонных и метаболических сдвигов,
ликвидацию анемии и гипопротеинемии.
Большое значение следует придавать профилактике и лечению респираторных
нарушений. В комплекс этих мероприятий входит декомпрессия желудка введени-
ем в него зонда. Постоянное нахождение зонда в первые 2-3 сут после операции
предупреждает аспирацию, способствует снижению внутрибрюшного давления,
повышая вентиляционные возможности дыхательной системы.
Предупреждение и лечение дыхательной недостаточности необходимы в тече-
ние всего ближайшего послеоперационного периода. По показаниям проводят
катетеризацию трахеобронхиального дерева с последующим отсасыванием слизи.
Это даёт возможность предупредить развитие ателектазов и как их следствие -
пневмонии.
В раннем послеоперационном периоде вновь могут возникнуть нарушения
гомеостаза, обусловленные операционной травмой и продолжающимся воспа-
лительным процессом. Основные из них - нарушения гемодинамики, КЩС и
водно-солевого баланса. Установлено, что более чем у трети больных с разли-
тым перитонитом развиваются подобные нарушения с явлениями выраженного
метаболического ацидоза. Крайне редко, при очень тяжёлых формах перитонита,
отмечают и метаболический алкалоз. Коррекция гемодинамических изменений
и метаболического ацидоза не отличается от проводимой в предоперационном
периоде, её достигают внутривенным введением плазмы, высокомолекулярных
препаратов. 4% раствора натрия гидрокарбоната.
Метаболический алкалоз корригируют внутривенным введением 7.5% раствора
калия хлорида в среднем от 8 до 10 мл (0,5 мл/кг массы тела) в разведении.
Респираторный ацидоз, возникающий в послеоперационном периоде, устра-
няют дозированной оксигенотерапией и эвакуацией желудочного содержимого
748 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
с помощью поставленного зонда. Коррекция нарушений водно-солевого обмена не
отличается от проводимой перед хирургическим вмешательством.
Успех лечения при перитоните во многом зависит от рационального примене-
ния антибиотиков. Показана комбинированная антибиотикотерапия (на осно-
ве цефалоспоринов III поколения или ингибиторзащищённых пенициллинов)
У детей, оперированных повторно в связи с осложнениями (подпечёночными.
поддиафрагмальными абсцессами, кишечными свищами и др.), у пациентов :
предшествовавшей госпитализацией и антибиотикотерапией. а также при после-
операционных перитонитах антибиотиками выбора служат карбапенемы (имиг.-
нем, меропенем) в монотерапии или в комбинации с аминогликозидами.
Важное звено в послеоперационном периоде у больных с перитонитом - но:-
мализация функций кишечника. При тяжёлом перитоните парез кишечниЬ
нередко держится в течение нескольких дней. Для борьбы с послеоперационных
парезом применяют повторные гипертонические клизмы, подкожно назначат-
средства, стимулирующие перистальтику (0,05% раствор неостигмина метил суль-
фата по 0.1 мл на 1 год жизни), внутривенно переливают гипертонические раст-
ры декстрозы (10-20 мл 40% раствора), 10% раствор натрия хлорида (по 2 мл
1 год жизни) и растворы калия хлорида. Инфузию последнего осуществляют в рг:
творе декстрозы капельно. Наиболее безопасная концентрация хлорида калия -
1% раствор. Необходимо следить за регулярностью стула: при его задержке orz
раз в 2 дня делают очистительные клизмы.
В связи с возможностью образования в послеоперационном периоде инфпль
тратов и абсцессов в брюшной полости необходим контроль за температурил,
реакцией и содержанием лейкоцитов периферической крови.
Всем больным, даже при отсутствии жалоб, целесообразно периодически по -
водить пальцевое обследование прямой кишки, чтобы своевременно выяе:'-.
тазовый инфильтрат или абсцесс, так как применение антибиотиков сглажикгг
их клинические проявления.
Лечение перитонита у детей, особенно раннего возраста. - задача, требуют—
индивидуального подхода с учётом многих факторов. Только массивная компле^
ная терапия может быть эффективна при этом тяжёлом заболевании.
Перитонит у новорождённых
Перитонит у новорождённых классифицируют следующим образом.
I. По этиологическому признаку.
• Перфоративный перитонит:
❖	некротический энтероколит (постгипоксический, септический);
♦	пороки развития желудочно-кишечного тракта (сегментарный дефе.-
мышцы стенки полого органа, атрезия, заворот кишечника, мекониев
илеус. болезнь Гйршпрунга):
0 острый аппендицит,
♦	деструктивный холецистит и холангит,
♦	ятрогенные перфорации полых органов.
• Неперфоративный перитонит:
0	гематогенное, лимфогенное инфицирование брюшины:
0	контактное инфицирование брюшины. .
II.	По времени возникновения:
•	пренатальный:
•	постнатальный.
III.	По степени распространения в брюшной полости:
•	разлитой:
•	отграниченный.
IV.	По характеру выпота в брюшной полости:
•	фиброадгезивный;
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГНОЙНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ	749
•	фибринозно-гнойный;
•	фибринозно-гнойный, каловый.
В настоящее время особое внимание уделяют профилактике перитонита у ново-
рождённых. Ранняя диагностика пороков развития и заболеваний, приводящих к
перитониту, позволила значительно снизить его частоту и улучшить результаты
лечения.
Лечение некротического энтероколита в I стадии, как правило, посиндромиое.
Целесообразны препараты, выравнивающие тонус вегетативной нервной системы:
для снижения тонуса симпатического отдела назначают прометазин или хлорпро-
мазин по 0.1 мл внутримышечно 2-3 раза в день, для повышения тонуса парасим-
патического отдела - неостигмина метилсульфат или метоклопрамид по 0.1 мл
внутримышечно 2-3 раза в день и но-шпу по 0.1 мл. Назначают дробное кормле-
ние. биопрепараты. Обязательна инфузионная терапия с возмещением дефицита
жидкости и физиологической возрастной потребности, а также посиндромная
симптоматическая терапия. Своевременная терапия предотвращает дальнейшее
развитие патологического процесса.
При II и 111 стадиях интенсивная терапия должна включать следующие меро-
приятия:
•	Декомпрессию желудочно-кишечного тракта (при II стадии — пауза на 6-12 ч.
при 111 стадии — полное исключение приёма жидкости через рот в течение 12-
24 ч с постоянной аспирацией застойного содержимого через зонд). Можно
начинать поить ребёнка водой только при условии полного восстановления
пассажа по кишечнику и при отсутствии застоя в желудке. Через сутки после
этого начинают кормить ребёнка сцеженным грудным молоком по 5-10 мл
через 2 ч.
•	Инфузионную терапию, направленную на регидратацию, восстановление
микроциркуляции, ликвидацию нарушений гомеостаза и кислотно-основного
состояния.
•	Антибактериальную терапию, которую проводят по принципу деэскалацион-
ной терапии. Системные антибиотики подбирают с учётом предшествовавшей
терапии, с применением цефалоспоринов последних поколений или антибио-
тиков группы карбапенемов парентерально, лечение сопровождается мик-
робиологическим мониторингом с целью своевременной целенаправленной
коррекции. Особенно важна при некротическом энтероколите деконтамина-
ция. так как в условиях нарушения барьерной функции кишечника перораль-
ное введение антибиотиков снижает массивность транслокации микробов
во внутреннюю среду организма. Эффективным режимом деконтаминации
признано введение через рот полимиксина по 10 мг/кг массы тела в сутки в
3 приёма или амикацина по 20 мг/кг массы тела в сутки в 3 приёма (для воз-
действия на грамотрицательную флору) в комбинации с фузидовой кислотой
по 60 мг/кг массы тела в сутки или рифампицином по 10 мг/кг массы тела
в сутки в 3 приёма (для подавления множественно-резистентных стафило-
кокков). Назначают метронидазол в дозе 15 мг/кг в сутки для подавления
анаэробной флоры, нистатин или флуконазол - для профилактики грибковой
суперинфекции. Лечение антибиотиками проводят под тщательным микро-
биологическим мониторингом, при отсутствии эффекта через 2-3 дня кор-
ректируют терапию, при достижении положительного эффекта антибиотики
своевременно отменяют, не допуская «перелечивания» больного и развития
суперинфекций. Для закрепления эффекта на этапе восстановления биоце-
ноза рекомендуют различные биопрепараты: лактобактерии ацидофильные,
лактобактерии ацидофильные + грибки кефирные, ферментные препараты.
•	Заместительную иммунотерапию (наиболее эффективно введение внутривен-
ных иммуноглобулинов с IgM), прямые переливания крови.
750 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
В первых трёх стадиях возможно консервативное излечение некротическое:
энтероколита. Летальность составляет 17-34%, главным образом за счёт глубок:-
недоношенных детей.
Оперативное лечение показано в случае перфоративного перитонита и в ст:
дии предперфорации, если в течение ближайших 6-12 ч интенсивной тераг;^
отсутствует положительная динамика со стороны желудочно-кишечного тракт.
Операцией выбора считают выключение поражённого отдела кишечника путёь
наложения anus praeter naturalis на здоровый вышележащий отдел. После вызг:-
ровления реконструктивную операцию выполняют через 1-2 мес. Несмотря г-
проводимую интенсивную терапию, летальность при разлитом перитоните дани::
этиологии составляет 80-90%.
Острый парапроктит
Вскрывают гнойник с ликвидацией внутреннего отверстия у основания крипт»
Обязательно проводят ревизию полости для эвакуации гноя из карманов и затё*::
и дренирование. Назначают физиотерапевтические процедуры (УВЧ-терапи:-:
сидячие тёплые ванны с калия перманганатом. Антибиотикотерапию лучше по-
водить ийгибиторзащищённым пенициллином (амоксициллин * клавуланоге-
кислота или ампициллин + сульбактам). Для снижения уровня микробной o6ct-
менённосги содержимого толстой кишки целесообразно пероральное назначен,
гентамицина с метронидазолом (деконтаминация) коротким курсом, до стихан_:
остроты процесса. При глубоких парапроктитах показано интенсивное лечение г.
принципам терапии острой хирургической инфекции.
Хронический парапроктит. Параректальные свищи
При параректальных свищах лечение может быть консервативным и операнд
ным. Консервативные мероприятия заключаются в назначении диеты, бед:-.:
шлаками; сидячих ванн с калия перманганатом и другими антисептиками, в per
лировании стула. При неполных свищах, сообщающихся с кожей, иногда про-. -
дят склерозирующую терапию: в свищ вводят 0.4-0.5 мл 10% раствора нитр~
серебра или 3% настойки йода. Инъекции повторяют один раз в неделю в течек
5-6 нед. Назначаемую иногда взрослым рентгенотерапию при хроничео: -
парапроктите у детей не применяют.
Оперативное лечение показано при неэффективности консервативной тес.
пии. Для профилактики рецидивов рекомендуют оперировать под перисперм,
онной защитой одного из ингибиторзащищённых пенициллинов (амоксицил.-.:- -
клавулановая кислота, ампициллин + сульбактам). Характер оперативного вме~
тельства зависит от отношения свища к анальному сфинктеру.
При внутрисфинктерных свищах их рассекают с последующим выскабливав:
ем хода острой ложкой. Можно применять операцию Габриэля, когда рассечена
свища дополняют треугольным иссечением кожи. При этом удаляют изменён:-—
околосвищевую ткань; края разрезов не слипаются, что даёт меньший продёг*
рецидивов. После рассечения свищевого хода и операции Габриэля накладыьы
салфетки с мазью (дёготь + трибромфенолят висмута), периодически их мены.
С третьих суток назначают тёплые антисептические сидячие ванны и подмывай^
При неполных кожных внесфинктерных свищах делают окаймляющий
рез кожи вокруг свищевого отверстия. Далее свищевой ход, в который вста£-.г
зонд, иссекают. При врождённых свищах в верхней их части просвета может
быть. В этом случае определяют плотный тяж, подлежащий иссечению. В р—
вводят антибиотики широкого спектра действия и ушивают её. Если ткани ь:
руг свищевого хода были значительно изменены или операция была доволг.
травматичной, в раневой канал вводят тампон с мазью (дёготь + трибромфеислг
висмута).
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГНОЙНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ	751
При полных внесфинктерных свищах выполняют операцию иссечения свища
с наложением швов на «освежённые» края слизистой оболочки прямой кишки.
В послеоперационном периоде обычно происходит истечение сукровичной жид-
кости из раневого канала. Во избежание инфицирования параректальной клетчат-
ки и рецидива целесообразно воспользоваться предложением А.Н. Рыжих: ввести
в раневой канал тампон с мазью (дёготь * трибромфенолят висмута).
При чрессфинктерных свищах оперативное вмешательство более сложно, особен-
но если свищ полный. Выделяют и иссекают свищевой ход, не затрагивая его часть,
проходящую через волокна сфинктера. Внутрисфинктерную часть выскабливают
□строй ложкой. При свищевом ходе, расположенном на передней или задней стенке,
сфинктер можно рассечь. Помимо радикальности операции, рассечение сфинктера
з этих местах создаёт иммобилизацию его в послеоперационном периоде, что очень
важно для заживления раны слизистой оболочки. Рассечение сфинктера в других
местах недопустимо, поскольку в дальнейшем возможны нарушения его функций.
Лечение хронического парапроктита - сложная задача, оно не всегда приводит
к полному выздоровлению. Чтобы уменьшить возможность рецидивов, к выбору
операции подходят дифференцированно.
Антибиотикопрофилактика инфекционных осложнений
при плановых реконструктивных операциях у детей
Результат плановых реконструктивных и пластических операций обусловлен
многими факторами: своевременной диагностикой, правильно выбранной хирур-
гической тактикой, техникой оперативного вмешательства и адекватной анестези-
ологической защитой. Однако в достижении цели операции немалую роль играют
также гладкое течение послеоперационного периода, отсутствие инфекционных
осложнений и первичное заживление послеоперационной раны. Последние пока-
затели напрямую зависят от эффективности антибиотикопрофилактики.
На огромном клиническом материале многочисленные исследования показали,
что периоперационная профилактика может предотвратить следующие инфекци-
онные осложнения:
•	хирургические раневые инфекции;
•	абсцессы:
•	инфицированные инородные тела;
•	инфекции мочевых путей;
•	инфекции дыхательных путей.
Если в детском хирургическом отделении (стационаре) регистрируют такие
инфекции у оперированных больных с частотой более 1.5% для чистых и более 5%
□ля условно-контаминированных или контаминированных операций, необходимо
сделать вывод о неэффективности принятой в этом учреждении тактики антибак-
териальной защиты, пересмотреть и внедрить современные адекватные режимы
периоперационной профилактики.
Практически любые оперативные вмешательства таят в себе риск послеопера-
ционных инфекций, их средняя частота может колебаться в десятикратных или
даже стократных пределах в зависимости от вида операций (от десятых долей
процента при кожной пластике до 20% при колоректальных реконструктивных
операциях).
Послеоперационные инфекции могут быть различными:
•	связанными с областью операции:
♦	инфекции кожных ран:
♦	абсцессы и нагноения в области операции:
♦	воспаление в области наложения швов (например, анастомозиты) или имп-
лантации протеза;
752 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
• не связанными с областью операции:
❖ гипертермия, бактериемия;
ф пневмония:
ф инфекция мочевыводящих путей;
ф гнойно-воспалительные очаги другой локализации.
Развитие послеоперационной инфекции бывает результатом взаимодействгг
микроорганизмов с защитными системами организма ребёнка и местным окрухг-
нием раны. Некоторые авторы предлагают прогнозировать вероятность развил.-
инфекционного осложнения, основываясь на классификационной системе, при
ложенной в 1980 г. Р. Cruse (табл. 45-1). В основу этой классификации положен,
результаты 10-летнего проспективного исследования, выполненного в отсутстз—
антибиотнкопрофилактики.
Таблица 45-1. Вероятность развития инфекционных осложнений в зависимости от типа опери 
(по Р. Cruse, 1980) на материале приблизительно 63 000 послеоперационных ран
Тил операции	Количество осложнений, %
Чистые	1.5
Условно-контаминированные	7.7
Контаминированные	15.2
Грязные	40.0
Во всех случаях подразумевается, что оперативные вмешательства выполни..
без нарушения асептики:
•	чистые - выполненные на неинфицированных тканях;
•	условно-контаминированные или контаминированные - реконструктигти:
операции на полых органах в зависимости от наличия признаков воспален
и степени попадания их содержимого в рану;
•	грязные - гнойные раны, перфорация полого органа или посттравматичел.
рана более чем через 4 ч с момента травмы.
Безусловно, регистрация каждого случая послеоперационного инфекционки-
осложнения и учёт показателей, связанных с госпитальной послеоперацион.- _
инфекцией в хирургических детских стационарах, чрезвычайно важны. Если
лиз выявит, что после гистых пластигеских или реконструктивных операций \
получен более высокий, чем 1,5%, процент раневых инфекций (см. табл.
этот факт с большой долей вероятности может свидетельствовать о парусь—
технологии асептики в учреждении. В другом случае, если будет получен вы- ~
процент послеоперационных инфекционных осложнений при контаминироы--
и грязных операциях (на уровне или выше 15,2 и 40% соответственно), этот й*
скорее всего, будет свидетельствовать о необходимости пересмотра тактики и~
биотикопрофилактики в хирургическом стационаре, так как профилактику ил_ _
проводят, или она неэффективна.
Технические вопросы, связанные с обеспечением асептики в хирургии, к •
XX столетия решены вполне успешно. Однако нерешённость проблемы г:.--
операционных гнойно-воспалительных осложнений заставляет снова и -• _
возвращаться к дискуссии о роли экзо- и эндогенных путей инфицировг—~
хирургических больных, о возможностях антибиотиков в уменьшении чгг—.
этих осложнений. Режимы периоперационной антибиотикопрофилактики * ~ :
чительной степени зависят от вида операций, что обусловлено известным гг-
нем потенциальных возбудителей послеоперационных инфекций при опери . -
различной локализации (табл. 45-2). Тем самым ещё раз подтверждается. —
ведущую роль в генезе послеоперационных инфекций играет не столько : л
генное попадание бактерий из воздуха операционной, рук хирурга и тл.. а : -
эндогенная флора самого больного. Так. при ортопедических операциях на :*:
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГНОЙНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ	753
Таблица 45-2. Наиболее часго встречающиеся возбудители послеолерационних инфе
754 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
суставах и мягких тканях в случае нагноения раны с наибольшей частотой выделяй-*
грамположительные стафилококки или стрептококки — представители биоценоза
кожи. В сосудистой хирургии и кардиохирургии кроме грамположительных стафи-
лококков к характерным возбудителям послеоперационных осложнений относг
также грамотрицательные энтеробактерии (обитатели тонкокишечного биоценоз
и дифтероиды (представители микрофлоры зева). Наиболее вероятный мехажс.
появления этих микроорганизмов - транслокация со слизистых оболочек вслед-
ствие повышения проницаемости последних под действием ряда факторов, так
операции в кардиохирургии бывают чистыми, но значительно более травмат.^
ными. При операциях на брюшной полости к перечисленным выше грампололг -
тельным коккам и энтеробактериям добавляются представители толстокишечн:-
биоценоза: среди аэробных микроорганизмов - энтерококки, среди анаэробоз -
бактероиды, пептострептококки. клостридии и др. (см. табл. 45-2).
Традиционно антибиотикопрофилактику проводят системно с применен.г.
парентеральных антибиотиков широкого спектра действия, при этом испольг. ♦ -
различные режимы:
•	однократную инъекцию препарата перед операцией;
•	дополнительное введение антибиотика во время операции и после оперг^:
в течение 1 сут,
•	дополнительное введение того же антибиотика в течение 2-3 сут в заь/7
мости от объема, травматичности оперативного вмешательства и стег_г.
операционного стресса (например, при продолжающемся кровотечении. "
тельном стоянии дренажей в полостях, продлённой ИВЛ и др.).
Чаще всего для периоперационной профилактики используют антибис~1~
группы цефалоспоринов благодаря их спектру активности, высокой степени
пасности. хорошей переносимости и тл. Например, цефалоспорины П поколе:
(цефуроксим) позволяют в подавляющем большинстве случаев обеспечить зг?
ватную антибактериальную защиту при оперативных вмешательствах на мят*—
тканях, костях и суставах, при торакальных операциях, в реконструктивной <—
диетой хирургии, т.е. соответствуют принципу минимальной достаточности.
АНТИБИОТИКИ ДЛЯ ПРОФИЛАКТИКИ В ХИРУРГИИ
Цефалоспорины (табл. 45-3)
Таблица 45*3. Краткая характеристика современных цефалоспоринов
Поколение цефалосло*	Сомнительная характеристика	генеричесжсг-. названа
1	Спектр активности: грамположительные кокки (стафилококки и стрептококки), грамотрицательные палочки (кишечная палочка, саль-	Цефазс----
II	Спектр активности тот же, но включает р-лактамаэо-продуцирующие штаммы, резистентные к пенициллиновому ряду и цефалоспоринам (поколения	Цефуросл.
ш	Спектр активности расширен за счёт включения энтеробактерий родов Klebsiella, Enterobactef, Serraba и других, в том числе синте- зирующих 0-лактамазы	Цефотасл цефтриасс-
	В спектр активности включены анаэробные грамотрицательные бак- терии, в том числе BactenMes tragi»	Цефоперах»
	Некоторые препараты (цефтазидим, цефопераэон) активны в отно- шении Pseudomonas aeruginosa	Цефтаз.^*-
IV	Ещё более высокая активность в отношении грамотрицательных энтеробактерий и псевдомонад (в том числе госпитальных полире- зистентиых)	Цефе-л
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГНОЙНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ	755
Цефалоспорины I поколения (например, цефазолин) наиболее рационально
спользовать в плановой хирургии для профилактики инфекций при чистых и
словно-чистых операциях невысокой степени травматичности. Если речь идёт
: пациентах, поступивших из дому (а не из другого стационара) и не имеющих
в анамнезе повторных курсов лечения антибиотиками, можно рассчитывать на
спех антибиотикопрофилактики цефалоспорином I поколения. Однако в послед-
ние годы всё чаще пациенты ещё на пооперационном этапе колонизированы бак-
териями, обладающими способностью синтезировать ^-лактамазы. Поэтому детям
три операциях на мягких тканях, сосудах, костях и суставах для профилактики
.назначают цефалоспорины II поколения.
Цефалоспорины II поколения. У детей, довольно долго находящихся в хирур-
гическом стационаре или переведённых из других больниц, а также у больных,
имеющих богатый «антибактериальный анамнез», а также у пациентов отделений
реанимации и интенсивной терапии микрофлора чаще представлена р-лактамазо-
ппггезирующими штаммами. В этих условиях нельзя рассчитывать на эффект от
применения цефалоспоринов I поколения, а при выполнении операций или инва-
•лвных манипуляций с профилактической целью более показано применение
цефалоспоринов II поколения (цефуроксим). Схема антибиотикопрофилактики
з этих случаях обычная: разовую дозу препарата, т.е. треть суточной дозы (под-
росткам и взрослым - 750 мг. детям — из расчёта 30-50 мг/кг в сутки), вводят за
30-60 мин до операции внутримышечно или внутривенно, далее — ещё 2 инъек-
ции в течение дня. Если оперативное вмешательство длится более 3 ч, показано
дополнительное внутривенное введение препарата больному на операционном
столе.
Цефалоспорины III поколения (например, цефотаксим, цефтриаксон) - пре-
параты широкого спектра действия, высокоэффективные в отношении неотри-
цательных бактерий, в том числе госпитальных и гентамицинрезистентных.
Цефалоспорины III поколения — довольно мощные антибиотики, спектр их
активности включает грамположительные, неотрицательные и анаэробные
микроорганизмы. Однако необоснованно широкое применение таких препаратов
потенциально опасно в плане селекции и накопления в стационаре резистентных
грамположительных (метициллинрезистентных стафилококков, полирезистент-
ных энтерококков) и неферментирующих грамотрицательных бактерий. Поэтому
в основном эти препараты следует использовать с лечебной целью по прямым
показаниям. Однако в части случаев цефалоспорины III поколения рекомендовано
назначать также для профилактики инфекционных осложнений. Как правило,
цефалоспорины III поколения с профилактической целью назначают при сложных
травматичных операциях пациентам высокого риска, когда существуют косвенные
признаки колонизации больного резистентной микрофлорой:
•	поступление не из дому, а из другого стационара:
•	предшествовавшая антибиотикотерапия:
•	предшествовавшие инвазивные процедуры и манипуляции под защитой анти-
биотиков:
•	повторные операции.
Рекомендуют обычную схему введения препарата: разовая доза перед операци-
ей и поддержание терапевтической концентрации антибиотика в тканях в течение
24 ч после операции. При назначении непролонгированных препаратов (напри-
мер, цефотаксим) и длительности оперативного вмешательства более 3 ч необхо-
дима дополнительная инъекция антибиотика на операционном столе и ещё 1-2
инъекции после операции. При заведомо длительных операциях (6-8 ч, например,
в микрохирургии и при сложных пороках сердца) в ряде случаев предпочтение
отдают пролонгированным цефалоспоринам (цефтриаксон). В этих случаях доста-
точно однократной инъекции антибиотика перед операцией, что обеспечивает
756 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
бактерицидные концентрации препарата более чем на 24 ч. Преимущества антиби-
отикопрофилактики цефтриаксоном в режиме монодозы состоят в следующем:
•	снижении риска формирования резистентности;
•	снижении риска нежелательных эффектов препарата;
•	уменьшении нагрузки на медицинский персонал:
•	экономии шприцев и других расходных материалов:
•	снижении общей стоимости антибиотикопрофилактики.
Полусинтетические пенициллины
Полусинтетические пенициллины, такие как ампициллин, оксациллин и другт.1
менее надёжны в качестве периоперационной профилактики и значительно уст
пают по эффективности цефалоспоринам. Если говорить о возможности приме? -
ния препаратов пенициллинового ряда для антибиотикопрофилактики, то в чггт
случаев вполне эффективно проявляют себя так называемые ингибиторзагг -
щённые пенициллины, т.е. полусинтетические пенициллины, комбинированна.'1
с ингибиторами 0-лактамаз (клавулановая кислота или сульбактам). Эти прег_
раты позволяют эффективно воздействовать на микроорганизмы, синтезирую"
0-лактамазы. При ряде операций в абдоминальной хирургии (например, на жё
чном пузыре и жёлчных ходах, на желудке, двенадцатиперстной, тощей
амоксициллин + клавулановая кислота в сравнительных исследованиях пока^
более высокий защитный эффект, чем цефалоспорины П1 поколения или ам;с-
гликозиды в комбинации с метронидазолом. Вероятно, сказалась высокая акт"
ность амоксициллина в отношении энтерококков.
Аминогликозиды
Аминогликозиды остаются важнейшими антибактериальными препарата
в современной клинике, их основное назначение - лечение тяжёлых инфеке .
вызванных грамотрицательной микрофлорой.
Назначение аминогликозидов с профилактической целью в виде инъе»_ -
перед операцией не показано прежде всего с фармакологических позиций (?:
бенности фармакокинетики не обеспечивают постоянного поддержания нуж~- _
концентраций, риск нефро- и ототоксичности, риск курареподобного действ.. •
сочетании с миорелаксантами и др.). С микроэкологических позиций, в с~-_
применения аминогликозидов с профилактической целью на фоне элимин=_
чувствительных микроорганизмов возрастает также риск селекции аминог.*
зидрезистентных неферментирующих бактерий и энтерококков. При опера.
на брюшной полости аминогликозиды не отвечают задаче профилактики по сг г
тру антибактериальной активности, так как они неактивны в отношении ана:-;
ных микроорганизмов. Более того, статистический анализ показал, что на ггт
тике дополнительное назначение аминогликозидов вместе с цефалоспорина,
или II поколения не повышает процента эффективности антибиотикопроф;!.*—
тики, а лишь ведёт к загромождению и повышению стоимости периоперацио.-.
защиты.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Подводя итоги вышесказанному, можно заключить, что эффективность
бактериальной периоперационной защиты зависит от многих факторов. Ус*.”
их можно разделить на три группы:
1)	связанные с операцией (объём, травматичность, длительность, наруиг
гемодинамики и др.);
2)	связанные с состоянием эндогенной микрофлоры больного, зависнет : -
антибактериального анамнеза и предшествовавших госпитализаций (кстг-
зация госпитальными штаммами, резистентность к р-лактамным антиб; -
кам и др.):
особенности течения и принципы лечения гнойной хирургической инфекции у детей	757
3)	связанные с исходным состоянием больного [гипотрофия, гипопротеинемия,
анемия, хроническая гипоксия, парез кишечника, нарушение функций жиз-
ненно важных органов, критическое состояние (ИВЛ), угнетение иммуноре-
активности, наличие сопутствующих заболеваний (диабет, злокачественная
опухоль и др.)].
Цель антимикробной профилактики - достижение достаточных концентраций
антибиотика в тканях до момента возможной контаминации этих тканей, а также
поддержание этого уровня в течение всей операции и ближайший период высокого
риска.
Очевидно, что выбирать и определять режим введения антибиотика, чтобы
защитить больного от инфекционного процесса в послеоперационном периоде,
необходимо дифференцированно. Помимо чрезмерной угрозы инфицирования,
связанного непосредственно с операцией, существуют многочисленные факторы,
связанные с особенностями бального, предшествовавшим лечением и прочим, что
предрасполагает к инфекционным осложнениям. Одному больному достаточно
ззести разовую дозу р-лактамного антибиотика (группы пенициллина или цефа*
:оспорина) перед операцией и обеспечить успех, а другого не в состоянии защи-
тить даже цефалоспорины III поколения.
На практике учесть всё многообразие факторов риска непросто, и это наводит на
мысль, что необходимо создать систему балльной оценки, чтобы выявить больных
группы высокого риска. Мы предлагаем ориентировочную таблицу (табл. 45-4),
позволяющую оценить степень риска по трехбалльной системе в каждой группе
факторов. Таблица довольно универсальна (её можно использовать в различных
областях хирургии) и очень проста в применении. Перечень факторов зависит от
гида операций (абсолютно разные в абдоминальной хирургии, травматологии,
онкологии и др.), возраста, патологии и др.
Таблица 45*4. Дифференцированный выбор препарата для антибактериальной защиты в хирургии
Оцени степени риска по совокупности факторов (трйхбалльная шкала)			Антибактериальная защита	
связанные сопора* цией	связанные с микро- флорой больного	с состоя- ином боль- ного	рекомендуемый анти-	режим видения
1	1	1	Цефалоспорин I или II поколения -1 день	1 инъекция перед операцией, реже плюс ещё 1-2 инъекции в течение первых суток
1	2	1	Цефалоспорин II поко- ления— 1 день	1 инъекция перед операцией плес 2 инъекции в течение первых суток
2	2	1	Цефалоспорин II поко-	1 инъекция перед операцией плюс
2	1	1	ления - 3-5 дней	2 инъекции в течение первых суток, далее продолжить 3-5 дней
1	1	2	Цефалоспорин 111 поко-	1 инъекция перед операцией
1	2	2	ления (цефтриаксон) -	
2	1-2	2	1 день	
3	1	1	Цефтриаксон-3-5	1 инъекция перед операцией плюс
3	1	2	дней	одна инъекция в день в течение
3 3	2 2	1 2		последующих 3-5 дней
2	3	2	Цефтриаксон + декон-	1-2 дня перед операцией - препара-
3	3	2	таминация— 3-5 дней	ты для деконтаминации через рот, в
2	3	3		день операции - то хе плюс 1 инъ-
3	3	3		екция цефтриаксона, есб продолжить 3-5 дней
758 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Существуют ситуации, когда для антибиотикопрофилактики вполне эффектив-
ными могут быть более простые препараты — цефалоспорины I или П поколение
В этих случаях нужно придерживаться принципа: при равной эффективности
профилактики использовать минимально широкие по спектру антибиотики.
Так. цефалоспорины I поколения (цефазолин и др.) могут довольно надёжи:
защищать пациентов без «антибактериального анамнеза* и при относителы-:
благополучном их состоянии.
Если в анамнезе пациента есть сведения о повторных курсах лечения по повог
различных заболеваний препаратами пенициллинового ряда и другими антибгз-
тиками. вероятность экспрессии р-лактамазной активности у представителей энг:-
генной микрофлоры больного резко возрастает. Такому пациенту антибактериа.^ -
ную защиту необходимо проводить цефалоспорином II поколения (цефаманх—
цефуроксим). устойчивым к действию Р*лактамаз. При наличии дополнительна
факторов риска, связанных с оперативным вмешательством и/или состояние
больного, рекомендуют цефалоспорин Ш поколения, например цефтриаксон.
Очень непросто бывает обеспечить адекватную антибактериальную защиту с?.
сложных травматичных операциях у пациентов самого высокого риска - с отм-
щённым «антибактериальным анамнезом* (у больных, неоднократно леченных :
стационаре не только полусинтетическими пенициллинами, но и антибиотикгг
из группы аминогликозидов, цефалоспоринов III поколения и др.). Такие больно
колонизированы госпитальными штаммами грамотрицательных бактерий и окх-
циллинрезистентными стафилококками с высокой степенью вероятности. Е*:
осложнённом течении послеоперационного периода у таких больных высок
манифестации инфекции, вызванной этими проблемными микроорганизмами. ~
резко ухудшает прогноз. Чтобы избежать эндогенной бактериемии и осложнен:.,
связанных с гиперколонизацией, пациенту в течение 1-2 дней до операции наз _
чают эитерально препараты, снижающие уровень обсеменённости слизистых о'
лочек, т.е. проводят деконтаминацию. Предлагаем несколько антибактериаль-
схем деконтаминации, хорошо проверенных на практике и подтвердивших ст—
эффективность. Схемы для деконтаминации (табл. 45*5) включают препарг~_
активные в отношении проблемных грамположительных кокков, грамотр.—
тельных палочек, а при операциях на толстой кишке — активных в относе^—
потенциально патогенных анаэробов. Мы использовали как всасывающиеся, ти .
не всасывающиеся в кишечнике антибактериальные препараты, не подавляй^,
колонизационную резистентность [Н.В. Белобородова. 1997].
Таблица 45*5. Наиболее эффективные схемы деконтаминации для сложных реконструктивн^ —-
раций у пациентов самого высокого риска
Рекомендуемые схемы деконтаминации (эитералыю)	В том числе при операции на толстой кишке
Фузидовэя кислота + полимиксин	Плюс метронидазол
Фузидовэя кислота + налидиксовая кислота	Плюс метронидазол
Ко-тримоксаэол + полимиксин	Плюс метронидазол
Рифампицин + полимиксин	Плюс метронидазол
Результаты свидетельствуют о надёжности предложенной стратегии антибз.;--
риальной защиты. Даже при операциях самого высокого риска (реконструкпхг^
операции на пищеводе и кишечнике, сложные пластические операции в уро*:—
кардиохирургические операции на закрытом и открытом сердце, сосуди—_
костно-пластические операции и др.) частота инфекционных осложнений в по-
операционном периоде не превышает 3-7%, а летальность, связанная с инфо—
ей. сведена к минимуму.
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГНОЙНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ	759
Сепсис у детей
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Сепсис — генерализованное воспаление в ответ на избыток микроорганизмов
и или продуктов микробного происхождения (фрагментов бактерий, метаболитов
и др.).
10Д ПО МКБ-10
Р36. Бактериальный сепсис новорождённого.
Р36.3-045. Бактериальный сепсис новорождённого.
Р36.4-032. Бактериальный сепсис новорождённого.
1СТ0РИЧЕСКИЕ СВЕДЕНИЯ
Сепсис - заболевание, известное человечеству с давних времён. Уже в глу-
бокой древности сепсис описан в трудах Гиппократа. Галена. Ибн Сины как
угрожающее жизни заболевание, характеризующееся лихорадкой и симптомами
«гнилокровия», которое по тяжести проявления рекомендовали дифференци-
ровать от бешенства и летаргии. До открытия микроорганизмов в XVI-XVII вв.
сепсис рассматривали как тяжелейшую интоксикацию организма неизвестными
химическими веществами, позднее, в XIX в.. - как «миазматическое» (заразное)
заболевание. Естественно, что с появлением науки микробиологии долгие годы в
мире главенствовала бактериологическая концепция сепсиса, и лишь к середине
XX столетия И.В. Давыдовский аргументированно определил сепсис прежде всего
как проблему макробиологическую. выдвигая на первый план состояние больного
организма.
ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ
Современные международные классификации сепсиса, как будет показано
ниже, при постановке диагноза «сепсис» и определении тяжести течения ориен-
тированы на основные клинические показатели организма хозяина, в то же время
придавая первостепенное значение адекватной антибактериальной (этиотропной)
терапии в плане прогноза и исхода заболевания.
В последние годы изучение пусковых механизмов бактериальных инфекций на
молекулярном уровне способствует прогрессу в понимании этиопатогенеза сепси-
са. От других инфекций сепсис принципиально отличается тем. что развивается
с участием условно-патогенных микроорганизмов, а для излечения не требует
полной элиминации этих микроорганизмов из организма хозяина. Более того,
показано, что запуск «воспалительного каскада» при сепсисе может осуществлять-
ся не только жизнеспособной бактериальной клеткой, но и её фрагментами - так
называемыми бактериальными модулинами. Последние (например, липополи-
сахарид грамотрицательных бактерий, тейхоевые кислоты грамположительных
бактерий и др.) обладают свойствами активировать выброс цитокинов нейтрофи-
лами/моноцитами/макрофагами. Для запуска системной воспалительной реакции
и «паралича» фагоцитоза принципиальное значение имеет массивность бакте-
риальной нагрузки, т.е. количество бактерий и/или бактериальных модулинов.
воздействующих на фагоцитирующие клетки макроорганизма.
Сепсис можно рассматривать как неадекватную (чрезмерную) реакцию орга-
низма на инфекцию, в основе которой лежит некоггфолируемый выброс эндо-
генных медиаторов с последующим развитием генерализованного воспаления
и органно-системных повреждений, отдалённых от первичного очага.
Важным выводом специалистов, занимающихся изучением сепсиса, стал тот
факт, что данный патологический процесс бывает прогрессирующим, исключа-
ющим возможность самоизлечения. В случае запуска генерализованного воспале-
760 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ния у больного с сепсисом избежать летального исхода можно лишь при радикаль-
ном вмешательстве в этиопатогенетические механизмы заболевания.
Прежде чем обсуждать вопросы классификации, диагностики и лечения сеп-
сиса. нужно дать чёткие определения терминам, принятым на сегодняшний денх
международным сообществом.
ТЕРМИНОЛОГИЯ
Системный воспалительный ответ
Клинические проявления системного воспалительного ответа (или генерализо-
ванного воспаления) на самом деле можно наблюдать при многих других тяжёлых
состояниях (например, травме, ожогах, оперативном вмешательстве и др.), не связан-
ных с инфекцией. Критерии системного воспалительного ответа (SIRS) следующие:
•	температура тела выше 38 ‘С или ниже 36 ‘С:
•	частота сердечных сокращений более 90 в минуту;
•	частота дыхания более 20 в минуту:
•	лейкоцитоз более 12х109/л. лейкопения менее 4х10’/л или доля незрелых
нейтрофилов более 10%.
Для документации системного воспалительного ответа необходимо наличие ве
менее двух из перечисленных выше симптомов SIRS.
При перечисленных выше обстоятельствах (в отсутствие инфекции) развил а
системного воспаления — отражение мобилизации макроорганизма в ответ =д
повреждение (ожоговая, механическая, химическая, операционная травма и др
т.е. оно патогенетически целесообразно. Развитие же системного воспаления £
ответ на инфекцию, когда в роли главного повреждающего фактора выступде-
микроорганизм. превращает эту реакцию в патологический процесс (село-
необратимый и нередко фатальный для организма хозяина.
Бактериемия
Бактериемия - факт обнаружения жизнеспособных бактерий в крови г:
результатам микробиологического исследования, т.е. рост бактерий на твёрды:
или жидких питательных средах при посеве крови (сокращённо - положительна*
гемокультура). Чтобы факт бактериемии не подвергался сомнению, забор кр: г
для посева на стерильность необходимо выполнять строго в соответствии с тре€ -
ваниями клинической микробиологии:
•	пункция вены без катетера;
•	строгое соблюдение асептики (стерильные перчатки, обработка места вко.х;
•	забор крови 2-3 раза с интервалом 15-20 мин;
•	рост одинаковой гемокультуры не менее чем в двух пробах крови.
Какова связь бактериемии с диагнозом «сепсис»? Положительная гемокульт.т.
может быть результатом случайной контаминации, может отражать краткоп -
менное состояние транзиторной транслокации бактерий со слизистых оболочек :
кровоток под влиянием различных неблагоприятных факторов. Более того, дд-
стойкая бактериемия, вызванная одним и тем же микроорганизмом, может бы~
симптомом, например инфекционного эндокардита, а не сепсиса. Для постанод-
диагноза «сепсис» необходимо сочетание факта бактериемии с наличием SIRS.
Сепсис
При сепсисе у больного должны присутствовать признаки SIRS. развившг?г
в результате инфекции. Теоретически возможны три ситуации.
1.	SIRS + очаг инфекции. У ребёнка с гнойно-воспалительным очагом люб
локализации заболевание протекает тяжело, присоединяются симптсы.
системного воспаления (см. критерии SIRS), что означает угрозу генерд-
зации - ставят диагноз «сепсис» и интенсифицируют лечение.
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГНОЙНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ	761
2.	SIRS + бактериемия. У ребёнка, не имеющего явных очагов инфекции,
появились симптомы системного воспалительного ответа, одновременно —
положительная гемокультура. Ставят диагноз «сепсис», что означает необхо-
димость антибиотикотерапии.
3.	SIRS + клиническая картина инфекции. У ребёнка, не имеющего явных
очагов инфекции, появились симптомы системного воспалительного ответа,
гемокультура отрицательная или данных нет. однако есть явные клинические
симптомы инфекционного процесса - наиболее сложная ситуация для диа-
гностики сепсиса. Диагноз «сепсис» ставят по жизненным показаниям, так как
промедление с антибактериальной терапией может привести к септическому
шоку с летальным исходом, а объективные доказательства сепсиса будут
получены лишь на аутопсии.
Тяжёлый сепсис — сепсис, ассоциированный с острой дисфункцией как мини-
мум одного органа. Степень поражения функций органов и систем может быть
различной. При огромном разнообразии клинических субъективных признаков,
выделяют три объективных критерия, наличие которых (хотя бы одного из них)
у больного с сепсисом даёт основание ставить диагноз «тяжёлый сепсис»:
•	нарушение сознания (<15 по шкале Глазго) при отсутствии заболеваний
ЦНС:
•	концентрация лактата в артериальной крови >1.6 ммоль/л или в венозной
крови >2,2 ммоль/л:
•	выделение мочи менее чем 1 мл/кг в час в течение 2 ч и более.
Тяжёлый сепсис часто сопровождается летаргией, специфическими невро-
логическими признаками (нервозностью, припадками), которые не всегда
можно объяснить гипогликемией и гипокальциемией [О.А. Ajayi. О.А. Mokuolu
Evaluation of neonates with risk for infection. 1997]. Типичными проявлениями
нервно-мышечных осложнений при септических состояниях у детей бывают
вялая квадриплегия, потребность в вентиляционной поддержке (невозможность
снять с аппарата ИВЛ). несмотря на полное восстановление функционирования
сердечной и дыхательной системы. По данным электрофизиологических иссле-
дований. часто отмечают аксональные полиневропатии, нарушения нервно-
мышечной передачи, острые миопатии. В патогенезе развития этих осложнений
определённую роль может играть использование глюкокортикоидов и блоки-
рующих нервно-мышечную передачу лекарственных препаратов [R.D. Sheth.
C.F. Bolton. 1995].
Учитывая, что в этом разделе и ниже при оценке степени тяжести поврежде-
ния центральной нервной системы будут использоваться ссылки на шкалу Diasro
(табл. 45-6). ниже приводим эту шкалу, разработанную для взрослых пациентов.
Таблица 45-6. Шкала Глазго для определения тяжести комы (из справочника ВА Гологорского,
Б.Р. Гельфанда, 1998)
		Количество баллов	Максимальное
Глаза открывает	спонтанно	4	
	на оклик	3	
	при болевом раздражении	2	
	нет реакции	1	4
Речь:	отчётливая	5	
	спутанная	4	
	бессвязные слова	3	
	неразборчивые звуки	2	
	отсутствует	1	5
762 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Окончание табл. 45<
Движения:	выполняет команды	6	
	может указать больное место	5	
	отдёргивает конечности при болевом раз* дражении	4	
	сгибание в ответ на боль	3	
	разгибание в ответ на боль	2	
	отсутствует	1	6
Наилучший показатель		15	
Наихудший показатель		3	
Наиболее характерным критерием тяжёлого сепсиса, отражающим степень неа-
декватной перфузии органов, считают нарастание содержания лактата и/или нарз -
шение выделительной функции почек, что регистрируют при снижении диуреза г:
критических цифр — менее 1 мл/кг в час.
Септический шок
Понятие септического шока включает в себя сепсис, сопровождаемый арте-
риальной гипотензией. Объективные характеристики артериальной гипотензи..
при наличии которых больному с сепсисом ставят диагноз «септический шоу >
следующие:
•	АД при двух различных измерениях остаётся ниже возрастной нормы бог-
чем на треть;
•	после назначения кристаллоидных или коллоидных растворов в дозе 20 мл с
и более артериальная гипотензия сохраняется:
•	требуется инотропная или вазопрессорная поддержка (кроме допам;г-„
<5 мкг/кг в минуту):
•	артериальная гипотензия сочетается с любым из критериев тяжёлого сепо -
(т.е. с нарушением сознания, лактатемией или олигурией).
КЛАССИФИКАЦИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Традиционные рабочие классификации сепсиса преследовали цель опи“.
процесс всесторонне, учитывая локализацию основного гнойно-септичеа:
очага, тяжесть клинических проявлений, темпы развития, фазы и даже этиолог,
(табл. 45-7). На протяжении десятков лет не утихали терминологические спст_
и дискуссии по поводу правомерности выделения септицемии, хрониосепа ^
гнойно-резорбтивной лихорадки и др. Многие из приведённых в таблице терм
нов используются и сегодня, однако отсутствие чётких клинико-лаборатор.-^г
критериев приводит к их неоднозначной трактовке, что не позволяет врачам гг
ных школ достичь понимания и преемственности, поэтому такие классификг™
следует считать устаревшими.
Таблица 45-7. Примеры устаревших классификаций сепсиса
По источнику гене- рмиээции	По клинико-анато- мическим формам	По темпам раз- вития	По фазам	По агиологии
Раневой (ожоговый) Абдоминальный Гинеколопиеский Ангиогенный Терапевтический	Септический шок Гнойно-резорбтив- ная лихорадка Септицемия Септикопиемия Хрониосепсис	Молниеносный Острый Подострый Хронический	Фаза напряжения Катаболическая Анаболическая	Стафилококковый Грамотрицвтелы^ (синегнойный) Грибковый
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГНОЙНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ	763
Несмотря на то что единая Международная классификация сепсиса принята
з мире уже более 12 лет назад (American College of Chest Physicians/Society of
Critical Care Medicine Consensus Conference. 1992). в России далеко не повсеместно
используют международные критерии. Это существенно затрудняет регистрацию
и делает невозможным статистический учёт распространённости сепсиса среди
населения нашей страны. В практическом здравоохранении в регистрации сепсиса
не заинтересованы ни лечащие врачи, ни администраторы лечебных учреждений,
так как вынесение сепсиса в диагноз не влечёт за собой включения каких-либо
механизмов, расширяющих лечебные возможности больницы или отделения,
кроме «карательных» мер со стороны санитарно-эпидемической службы. Диагноз
«сепсис» ставят чаще лишь при наличии множественных гнойных очагов инфек-
ции или совсем поздно - по данным патологоанатомического вскрытия. Нередки
случаи, когда пациентам с полиорганной недостаточностью, например, на фоне
.-.еритонита. с явлениями некупируюшейся артериальной гипотензии (септиче-
ский шок!), в случае летального исхода ставят окончательный диагноз «перито-
нит». а не «сепсис». Излеченный послеоперационный сепсис также редко отража-
ют в отчётной статистике и регистрируют как сопутствующую раневую инфекцию,
пневмонию или другие осложнения послеоперационного периода.
Ещё сложнее обстоят дела с регистрацией сепсиса в неонатологии. Сепсис
у новорождённых в отечественной медицине по старинке принято классифици-
ровать по «входным воротам» (пупочный, лёгочный, кишечный, катетерный
и др.). В значительном проценте случаев установить эти «входные ворота» не
представляется возможным даже при патологоанатомическом исследовании,
з результате частота сепсиса без чёткой локализации первичного очага инфек-
ции достигает 38% [Т.В. Красовская и др.. 1993]. Относительно низкий процент
сепсиса в статистических сводках заболеваемости и смертности новорождённых
з различных регионах России связан с тем. что большинство этих случаев регис-
трируют в других графах по основной патологии (например, врождённые пороки
развития, гипоксия, родовая травма и др.).
Не исключено, что одной из основных причин отсутствия официальных данных
о сепсисе у российских детей бывает отсутствие спроса на эти данные. Такое пред-
положение можно высказать хотя бы на основании того факта, что в официальных
отчётных документах сепсис наряду с врождённой пневмонией и специфическими
перинатальными инфекциями включён в общий перечень наиболее значимых врож-
дённых инфекций (I). Сегодня цифры, отражающие реальную частоту сепсиса, можно
получить лишь из выборочных диссертационных работ и поисковых обобщающих
исследований. Так, по данным Н.П. Шабалова, в Санкт-Петербурге в среднем каждый
третий новорождённый умирает от инфекции, причём в этой группе именно сепсис
становится главной причиной смерти. Более того, в каждом третьем случае смерти,
исходно не связанной с инфекцией, последняя в качестве сопутствующего осложнения
ухудшает прогноз и способствует неблагоприятному исходу независимо от основной
патологии. Таким образом, более чем в половине случаев летальность среди новорож-
дённых прямо или косвенно связана с гнойно-септическим процессом.
Обобщая вышесказанное, хочется подчеркнуть, что на сегодняшний день
в России отсутствуют официальные данные о распространённости сепсиса
у детей и о роли сепсиса в структуре летальности. В то же время, в соответствии
с международными согласительными конференциями 1992 и 2001 гг., тяжёлый
сепсис определён как сепсис, ассоциированный по крайней мере с одной ост-
рой органной дисфункцией. Тяжёлый сепсис ежегодно регистрируют более чем
у 42 000 детей в США. Тяжёлый сепсис остаётся одной из основных причин смер-
ти у американских детей, становясь причиной более 4300 смертей ежегодно (7%
среди всех смертельных случаев у детей), с предполагаемым годовым расходом
1.97 млрд долларов [R.S. Watson et al., 2003]. Частота сепсиса значительно выше
764 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
среди недоношенных и, по данным зарубежных авторов, составляет 10% срел-
детей, родившихся с массой тела 1200-1500 г, достигая 33% среди глубоконе-
доношенных с массой тела при рождении 500-750 г (цит. по Н.П. Шабалог
1997).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
В клинические критерии начальной стадии сепсиса включены следуют*:
признаки: наличие бактериемии и/или очага инфекции (не всегда!), гипертермг.'
(реже гипотермия, тахикардия, тахипноэ, неадекватная перфузия органов с пр
знаками нарушения их функций).
Основные симптомы манифестации сепсиса: нарушения ментального ста-
туса, гипоксемия, повышение содержания лактата в плазме, метаболический ат
доз. олигурия.
Ниже приведены основные нарушения со стороны органов и систем
наблюдаемые при сепсисе.
I.	Система дыхания:
•	респираторный алкалоз;
•	гипервентиляция:
•	ослабление участия дыхательной мускулатуры в акте дыхания;
•	респираторный дистресс-синдром взрослых;
•	диффузные инфильтраты в лёгких;
•	катастрофические осложнения.
II.	Сердечно-сосудистая система:
•	первоначальное увеличение сердечного выброса;
	снижение периферического сопротивления, вазодилатация (прешок);
•	повреждение эндотелия, падение сосудистого тонуса и снижение давлетг
(ранний шок);
•	миокардиальная депрессия, уменьшение сердечного выброса;
•	вазоконстрикция, гипоперфузия органов:
•	рефрактерная артериальная гипотензия (поздний шок).
III.	Ментальный статус:
•	гипоперфузия, повышение содержания эндорфинов и воспалительных мен-
торов;
•	дезориентация;
•	летаргия;
•	спутанное сознание;
•	возбуждение или заторможенность;
•	ступор, кома.
IV.	Почки:
•	гипоперфузия;
•	повреждение почечных канальцев - азотемия и олигурия.
V. Печень:
•	ранний симптом сепсиса - умеренные нарушения функций:
•	плохой прогноз - повышение содержания билирубина и активности ;«
ментов.
V	I. Гематологические показатели:
•	первоначальный нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной форхут
влево (не всегда!);
•	вакуолизация и токсическая зернистость нейтрофилов (всегда!);
•	тромбоцитопения. ДВС-синдром:
•	эозинопения:
•	снижение содержания сывороточного железа - феномен перераспредели
и связывание с белками (всегда!).
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГНОЙНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ	765
ОСОБЕННОСТИ СЕПСИСА У ДЕТЕЙ
Каковы особенности диагностики, течения и насколько нужно специфическое
: пределение детского сепсиса? Эти вопросы рассмотрены на специально орга-
-лзованной Международной консенсус-конференции по определению сепсиса и
грганной дисфункции в педиатрии с привлечением 20 крупнейших экспертов из
пяти стран: Канады. Франции. Нидерландов. Великобритании и США (Pediatr.
Grit. Cate Med. — 2005. - Vol. 6, N 1. - P. 2-8). Критерии SIRS, принятые ранее
для взрослых, были детально пересмотрены и модифицированы с учётом физио-
•огических особенностей детского возраста. В частности, достигнут консенсус по
ключевым вопросам диагностики сепсиса в педиатрии, так как экспертами отмене*
чы следующие особенности детского сепсиса.
Тахикардия и учащённое дыхание - довольно общие симптомы для многих
летских заболеваний. Поэтому главное отличие в определении SIRS между взрос*
лыми и детьми заключается в том. что для детского SIRS необходимы нарушение
температуры и содержания лейкоцитов (диагноз SIRS нельзя ставить исходя из
наличия только сердечных или дыхательных нарушений у ребенка). В добавление,
количественные значения каждого критерия необходимо соотносить с возрастом
тетей. Например, брадикардия может быть признаком SIRS у новорождённых, но
-е у детей более старшего возраста. В таблице 45-8 даны специфичные для каждого
гозраста критерии. Эти значения были получены экспертами после тщательного
анализа медицинской литературы и приводимых ссылок.
Таблица 45*8. Критерии SIRS у детей в зависимости от возраста
Возрастные группы	Сердечный уровень, количество сердечных сокращений в минуту		уровень, частота дыха- ний в минуту	Количество лейкоцитов, 10’/мм	Систолическое артериальное давление, ммрт.ст.
	тахикардия				
ОтОднейдо ’ над	>180	<100	>50	>34	<65
Эпнеддо 1 мес	>180	<100	МО	>19,5 или <5	<75
От 1 мес до • гада	>180	<90	>34	>17,5 или <5	<100
2-5 лет	>140	NA*	>22	>15.5 или <6	<94
5-12 лет	>130	NA	>18	>13.5 или <4,5	<105
От 13 до 17 лет 364 (365) дней	>110	NA	>14	>11 или <4,5	<117
NA (not applicable) - неприменимо.
Антибиотикотерапия
Доказано, что адекватная антибиотикотерапия напрямую влияет на выжи-
ваемость больных и определяет показатель летальности, в том числе в детских
ОРТ, поэтому правильный выбор антибиотиков для эмпирической («стартовой»)
терапии - основа лечения сепсиса. Адекватность антибиотикотерапии влияет на
динамику всех клинико-лабораторных показателей, а также на длительность ИВЛ.
необходимость повторных операций, диагностических процедур, общий койко-
день. Таким образом, правильно назначенный антибиотик не только спасает
жизнь ребёнку с сепсисом, но и оказывает значительный экономический эффект
на стоимость лечения в целом.
Есть два основных правила для антибиотикотерапии сепсиса.
•	Антибиотик следует назначить немедленно - в момент постановки диагноза,
а если больной уже получает антимикробную терапию, коррекцию схемы
766	ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
лечения необходимо осуществить в течение часа после появления признаков
системного ответа (генерализации инфекции), описанных выше.
•	Нельзя экономить на антибиотиках при сепсисе. Факт постановки диагноз*,
«сепсис» означает необходимость сразу назначить максимально эффективны;
для данной ситуации антимикробные препараты.
При наличии сомнений в диагнозе «сепсис» показано экстренно выполнить тест
на прокальцитонин (РСТ). Результат можно получить в течение 03-1 ч. Повышен?:*
количества РСТ более 2 нг/мл расценивают как подтверждение клинического диа-
гноза «сепсис» и показание к деэскалационной антибиотикотерапии.
В зависимости от исходной патологии, на фоне которой развился сепсис, с~
условий (внебольничный, госпитальный, реанимационный) и предшествовавши
антибиотикотерапии режим деэскалационной терапии может быть различным, е:
всегда должен включать антибиотики следующего (а не предыдущего или равног;
поколения в отношении как грамотрицательных микроорганизмов, так и стафид:-
кокков.
Так. для ребенка, заболевшего остро и поступившего из дому, деэскалационнъс.
режимом будет цефалоспорин 111 поколения в сочетании с аминогликозидох.
В то же время для ребенка в ОРИТ (или если генез сепсиса и ситуация с этиод
гией неясны), наиболее надёжна комбинация препарата самого широкого спектр,
из группы карбапенемов (имипенем или меропенем) с ванкомицином (или ли;--
золидом), во всяком случае на первые 3-4 дня лечения. По мере сгабилизашд
состояния ребенка и появления новых диагностических данных в дальнейсь.
можно провести деэскалацию: например, карбапенем заменить цефепимом, цеф: -
перазои + сульбактам, ципрофлоксацин и другие или внутривенный ванкомид
или линезолид заменить пероральными всасывающими препаратами, активные
в отношении грамположительных кокков (линезолид. фузидовая кислота, рифа,
пицин и тд.). В части случаев, при подтверждении грамотрицательной этиоло~
сепсиса. связанного с госпитальными грамотрицательными микроорганизмам
терапию карбапенемами и другими препаратами резерва можно продолжить а
полного курса.
Искусственная вентиляция лёгких
В связи с низкой функциональной остаточной ёмкостью лёгких новорождённа
и дети раннего возраста могут нуждаться в ранней интубации. Принципы шадяаа^
вентиляции лёгких у детей аналогичны применяемым у взрослых. У недоношу
ных новорождённых дополнительное внимание следует обратить на предупрежу -
ние гипероксии. следствием которой может быть ретинопатия.
Восполнение объёма циркулирующей крови
У детей по сравнению со взрослыми венозный доступ для восполнения ОН
и инотропной/вазоактивной терапии более сложен. American Heart Associa: -
разработаны рекомендации по экстренному началу внутрисосудистой тераггт
В большом количестве исследований показано, что агрессивное восполнение ОН
с применением кристаллоидных или коллоидных растворов становится основам,
фактором, влияющим на выживаемость при септическом шоке у детей. Сущестг т*
лишь одно рандомизированное контролируемое исследование, в котором прей-
дено сравнительное изучение применения коллоидных (декстраны, желатин ;
кристаллоидных [натрия лактата раствор сложный (калия хлорид + кальция v.
рид * натрия хлорид * натрия лактат), натрия хлорид] растворов при шоке на ф: .
тропической лихорадки. Все дети выжили, вне зависимости от использоваюсу-
растворов. однако более длительное восстановление отмечено при использова—
натрия лактата раствора сложного (калия хлорид + кальция хлорид + натрия х.—
рид * натрия лактат). У пациентов со сниженным пульсовым давлением растЕст .
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГНОЙНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ 767
коллоидов были более эффективны при восстановлении нормального пульсового
давления.
Оптимальным следует признать начало восполнения ОЦК с болюса в 20 мл/кг,
вводимого в течение 5—10 мин. Титрование объема необходимо проводить под
мониторингом сердечного выброса. ЧСС. диуреза, микроциркуляции и уровня
дознания. В норме дети имеют более низкое артериальное давление по сравнению
со взрослыми и могут компенсировать снижение артериального давления за счёт
вазоконстрикции и увеличения ЧСС. Следовательно, артериальное давление само
го себе - недостаточный показатель при оценке адекватности восстановления
ОЦК. тем не менее при развитии артериальной гипотензии велика вероятность
развития сосудистого коллапса. Гепатомегалия возникает у детей при избыточ-
ной водной нагрузке и служит полезным знаком адекватности восполнения ОЦК.
Обычно выявляют выраженный дефицит жидкости, требующий на начальном
этапе восполнения в объеме 40-60 мл/кг или больше.
Киотропная терапия
Инотропную терапию следует использовать лишь после адекватного восполне-
ния ОЦК.
Дети с тяжёлым сепсисом могут иметь низкий сердечный выброс и высокое
периферическое сопротивление сосудов, высокий сердечный выброс и низкое
периферическое сопротивление сосудов или низкий сердечный выброс с резис-
тентным сосудистым шоком. В зависимости от ситуации инотропную поддержку
следует начать в случае рефрактерного к введению жидкости шока или как ком-
бинацию с вазопрессором или вазодилататором. Допамин — препарат выбора
у педиатрических пациентов с артериальной гипотензией, рефрактерной к вос-
полнению ОЦК. Выбор вазоактивного препарата осуществляют с учётом кли-
нических данных. Резистентный к допамину шок можно устранить с помощью
инфузии эпинефрина или норэпинефрина. Детям с низким сердечным выбросом
полезным может оказаться применение добутамина. Использование вазодилата-
торов эффективно у детей, остающихся гемодинамически нестабильными на фоне
высокого общего периферического сопротивления, сохраняющегося несмотря
на адекватное восполнение ОЦК и инотропную поддержку. Нитраты с коротким
периодом полувыведения (нитропруссид натрия или нитроглицерин) используют
как препараты выбора у детей с резистентным к эпинефрину низким сердечным
выбросом и высоким общим периферическим сопротивлением. В рандомизиро-
ванном контролируемом исследовании ингаляция оксида азота уменьшает частоту
использования экстракорпоральной мембранной оксигенации при применении
у доношенных детей с персистирующей лёгочной гипертензией новорождённых
и сепсисом. Когда у педиатрических пациентов сохраняется низкий сердечный
выброс на фоне нормального артериального давления и высокого общего пери-
ферического сопротивления, несмотря на применение эпинефрина и нитратов,
рекомендуют использование ингибиторов фосфодиэстеразы.
В рандомизированном контролируемом исследовании показано, что пентокси-
филлин улучшает исход у недоношенных новорождённых с сепсисом при исполь-
зовании его в течение 5 дней с длительностью инфузии 6 ч.
Конечные точки терапии
Конечными точками терапии считают следующие моменты:
•	заполняемость капилляров <2 с*.
•	нормальную пульсацию с отсутствием различий периферического и централь-
ного пульса;
•	теплые конечности:
•	диурез >1 мл/кг в час;
768	ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
•	нормальный ментальный статус:
•	уменьшение содержания лактата и дефицита оснований:
•	насыщение венозной крови кислородом >70%.
У детей с системной артериальной гипоксемией при цианотичных врождённых
пороках сердца и заболеваниях лёгких лучшим показателем по сравнению с насы-
щением смешанной венозной крови кислородом считают артериовенозную раз*
ницу по кислороду. Оптимизация преднагрузки оптимизирует сердечный индекс
Если используют катетер в лёгочной артерии, конечными точками терапии ста-
новятся сердечный индекс >3.3 и <6 л/мин/м2 с нормальным, соответствующих
возрасту перфузионным давлением (отношение среднего артериального давлении
к центральному венозному давлению).
Терапия глюкокортикоидами
Терапию гидрокортизоном следует проводить у детей с резистентностью к кате-
холаминам при подозреваемой или подтверждённой адреналовой недостаточнос-
ти. Пациентами высокого риска считают детей с септическим шоком и пурпуре.,
получавших ранее терапию глюкокортикоидами, и детей с гипофизарными ил.
надпочечниковыми аномалиями. Строгие определения отсутствуют, но адренал. -
вую недостаточность в случае катехоламинрезистентного септического шока пред -
полагают при выявлении концентрации кортизола <18 мкг/мл (496 нмоль/м.-
Ясная концепция относительно роли глюкокортикоидов и их дозирования у дет&
с септическим шоком отсутствует. Повышение содержания кортизола $9 мкг к*
(248 имоль/мл) через 30 или 60 мин после стимуляции АКТГ подтверждает ж-
гноз. В двух рандомизированных контролируемых исследованиях использовал
высокие дозы гидрокортизона у детей с тропической лихорадкой. Результаты ока-
зались противоречивыми. Применяемые дозировки варьировали от 1-2 мг/кг г:
50 мг/кг при стрессе и шоке соответственно.
Протеин С и рекомбинантный протеин С
Содержание протеина С у детей достигает уровня, характерного для взрослы:,
к 3-му году жизни. По данным плацебо-контролируемого исследования, кониегг-
рат протеина С не оказал влияния на летальность у детей с сепсисом, хотя и Сы?
отмечен положительный эффект в отношении сепсис-индуцированных нарушен?:
коагуляции.
Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор
Инфузию фактора роста или лейкоцитов проводят пациентам с сепсис:
и нейтропенией вследствие химиотерапии или при первичном иммунодефишгъ
Рандомизированное контролируемое исследование показало улучшение вьпп
ваемости у новорождённых с сепсисом и абсолютным количеством нейтрофил::
<1500/мл (1.5x107л), получавших 7-дневный курс гранулоцитарно-макрофагал;-
нога колониестимулирующего фактора.
Профилактика тромбоза глубоких вен
Большинство случаев тромбоза глубоких вен у детей связано с катетеризации
центральных вен. Катетеризация бедренной вены широко распространена у деть
при этом частота катетер-ассоциированного тромбоза достигает 25%. Данны .
подтверждающие эффективность гепаринопрофилактики для предупреждены-
тромбоза глубоких вен у детей, отсутствуют.
Профилактика стрессовых язв
Исследований, анализирующих эффект профилактики стрессовых язв у дета
нет. Тем не менее частота клинически значимых гастроинтестинальных гг
вотечений у детей аналогична таковой у взрослых. Как и у взрослых больны-.
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГНОЙНОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ 769
коагулопатия и искусственная вентиляция лёгких — факторы риска развития гаст-
роинтестинальных кровотечений. Детям, находящимся на ИВЛ. обычно проводят
профилактику стрессовых язв с использованием Н2*блокаторов. однако эффект
этого мероприятия не известен.
Заместительная почечная терапия
Продолженная вено-венозная гемофильтрация может оказаться эффективной
у детей с анурией или выраженной олигурией на фоне объёмной перегрузки,
однако рандомизированные контролируемые исследования на эту тему не прово-
дились.
Контроль гликемии
Новорождённые - группа риска в отношении развития гипогликемии, когда
дети зависимы от инфузионной терапии. Дети должны получать 4-6 мг/кг в минуту
декстрозы, поэтому при проведении инфузионной терапии рекомендуют исполь-
зовать 10% раствор декстрозы. Исследования по контролю гликемии с использо-
ванием инсулина у детей отсутствуют. Такие исследования можно проводить толь-
ко с частым мониторингом содержания глюкозы, чтобы избежать гипогликемии.
Седация/аиалгазия
Адекватная седация и аналгезия у механически вентилируемых детей — стан-
дарт лечения, несмотря на то что нет данных об эффективности различных препа-
ратов и режимов их введения.
Трансфузионная терапия
Несмотря на отсутствие данных, у детей с тяжёлым сепсисом и септическим
шоком целесообразно поддерживать концентрацию гемоглобина в пределах нор-
мальных возрастных значений (>10 г%. или 100 г/л).
Внутривенные иммуноглобулины
Показано, что использование поликлональных внутривенных иммуноглобули-
нов приводит к снижению летальности и служит многообещающим адъювантным
средством в лечении сепсиса и септического шока. Эффективность заместительной
иммунотерапии гораздо выше при раннем введении иммуноглобулинов, появле-
нии первых признаков сепсиса. К сожалению, исследования, проведённые у детей,
незначительны, степень их доказательности невысока. Доказательные данные
получены в рандомизированных исследованиях при использовании внутривенных
иммуноглобулинов, содержащих IgM. Терапию с использованием моноклональных
внутривенных иммуноглобулинов пока расценивают как экспериментальную.
Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО)
ЭКМО используют при септическом шоке у детей, однако её эффект остаётся
неясным. 80% новорождённых и 50% детей, выживших при рефрактерном шоке
или дыхательной недостаточности, перенесли сепсис. Существует одно исследова-
ние у 12 детей с менингококковым сепсисом на ЭКМО: 8 из 12 (67%) пациентов
выжили. 6 из них в отдалённом периоде (от 4 мес до 4 лет. медиана - 1 год) вели
полноценную активную жизнь.
Глава 46
Гнойные заболевания кожи
и подкожной жировой клетчатки
Анатомо-физиологические особенности
Функциональные н морфологические особенности кожи ново-
рождённого - лёгкая ранимость эпидермиса, обилие поверхности:
расположенных кровеносных сосудов, слабое развитие базаль-
ной мембраны, относительно большое содержание межклеточн:2
жидкости, повышенная секреторная способность сальных желёз i
недостаточная - потовых. Подкожная жировая клетчатка новорох -
денного имеет хорошо выраженную сосудистую сеть, мало анаст:-
мозирующую с сосудами кожи; соединительнотканные перемыв-
ки недоразвиты. Вследствие указанных анатомо-физнологическгт
особенностей местный воспалительный процесс имеет склонное-;
к генерализации.
Наиболее тяжёлые гнойно-септические заболевания новорсх-
дённых - некротическая флегмона новорождённого, гнойный мы
тит, омфалит и рожа.
Некротическая флегмона новорождённого
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Некротическая флегмона новорождённого - острое гн: -
но*некротическое воспаление подкожной жировой клетчапз
Тйпичная локализация флегмоны — задняя и боковая поверхнос—
грудной клетки, поясничная и крестцовая области, реже - ягод!ыы
конечности.
КОД ПО МКБ-10
L03. Флегмона.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Возбудителем некротической флегмоны бывает золотистый ста-
филококк, реже стрептококк, однако в процессе лечения мох_г
происходить смена возбудителя.
Проникновению инфекции через кожу способствует её г::
реждение при нарушении гигиенического режима ухода за ребё
ком. несоблюдение правил асептики при выполнении медицина—
манипуляций.
В начале воспаления вокруг потовых желёз наиболее рент-
изменения отмечают в глубоких слоях подкожной жировой кг.г
ГНОЙНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ И ПОДКОЖНОЙ ЖИРОВОЙ КЛЕТЧАТКИ 771
чатки. Тромбоз перифокально расположенных кровеносных сосудов и молниенос-
но распространяющийся отек приводят к резкому нарушению питания подкожной
жировой клетчатки и кожи с их последующим некрозом. Распространению флег-
моны способствует синтез стафилококком гиалуронидазы, что приводит к повы-
шению проницаемости межуточной ткани.
При поздней диагностике воспалительный процесс углубляется, развивается
некроз мягких тканей.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Заболевание часто начинается с общих симптомов. Ребёнок становится вялым,
беспокойным, плохо спит, отказывается от груди. Температура тела повышается до
38-39 °C. На участке поражения появляется пятно красного цвета, которое быстро,
в течение нескольких часов, увеличивается. Кожа сначала имеет багровый цвет, а
затем принимает цианотичный оттенок. Отмечают уплотнение и отек мягких тка-
ней. В дальнейшем появляется флюктуация в центре очага воспаления. Местный
процесс может распространиться на значительном протяжении. В тяжёлых случаях
кожа отслаивается, некротизируется, образуются обширные дефекты мягких тка-
ней. При вскрытии флегмоны выделяется жидкий гной, обычно вместе с кусочками
ткани серого цвета. Иногда клетчатка отторгается значительными участками.
ДИАГНОСТИКА
Характерный признак заболевания — наличие отечного участка мягких тканей
с красновато-цианотичным цветом кожи над ним и с признаками флюктуации.
Общие симптомы - нарастающий токсикоз, повышение температуры тела, ухуд-
шение аппетита.
ЛЕЧЕНИЕ
Местное лечение заключается в нанесении множественных разрезов в зоне пора-
жения и по границе со здоровыми участками. Тккая методика позволяет уменьшить
отёк в пограничной зоне и служит профилактическим мероприятием, цель которого -
отграничить распространение процесса. После операции делают перевязку (через
6-8 ч). Если происходит дальнейшее распространение очага, немедленно вновь
наносят множественные мелкие разрезы, также захватывающие здоровые участки
кожи. После нанесения насечек накладывают влажную повязку с растворами анти-
септиков. При отслойке кожи ежедневно промывают раны через насечки антисеп-
тическим раствором, удаляя некротические массы. В случаях развития некроза кожи
выполняют некрэктомию после образования демаркационной линии.
Общее лечение включает назначение антибактериальной, дезинтоксикациои-
ной и иммунокорригирующей терапии.
Прогноз
При своевременной диагностике в послеоперационном периоде разрезы посте-
пенно заполняются грануляционной тканью, а затем эпителизируются. В случаях
обширных дефектов кожи после купирования местного воспаления выполняют
кожную пластику.
Гнойный мастит
синоним
Грудница.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Пюйный мастит — острое воспаление грудной железы, осложняющее, как пра-
вило, физиологическое нагрубание. Типичная локализация - железистая ткань
грудной железы.
772 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
КОД ПО МКБ-10
Р39.0. Неонатальный инфекционный мастит.
Р83.4. Набухание молочных желёз у новорождённого.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Возбудителем гнойного мастита новорождённого обычно бывает стафилококк
Путь проникновения гнойной инфекции — через повреждённую кожу и выводнъа
протоки либо гематогенный. Как правило, воспаление возникает на фоне физиоло-
гического нагрубания грудных желёз. При возникновении воспаления отмечают
инфильтрацию железистой ткани с последующим образованием в её дольках одног.
или нескольких гнойников, способных сливаться. Распространение процесса нг
окружающую клетчатку может привести к развитию флегмоны грудной клетки.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинически заболевание проявляется увеличением одной или обеих грудных
желёз в размерах. Появляются уплотнение железы, повышение местной темпе-
ратуры. болезненность, гиперемия кожи, а позднее флюктуация. Из выводньс
протоков может отходить гноевидное отделяемое. При этом страдает общее сост
яние: ребёнок плохо сосёт, беспокоится: температура тела повышается.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика основана на характерных общеклинических симптомах и местнс.
проявлении.
ЛЕЧЕНИЕ
В стадии инфильтрации показано лечение, направленное на рассасывай.
инфильтрата: полуспиртовые компрессы, физиотерапия. В стадии абсцедироы-
ния выполняют радиальные разрезы. Накладывают повязку с гипертонически-,
раствором, через 2-3 ч её меняют на мазевую. При развитии флегмоны провод—
соответствующее лечение (см. выше). Общее лечение включает назначение ант-
бактериальной, дезинтоксикационной и иммунокорригирующей терапии.
Прогноз
При своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный. При п-:: -
ных формах мастита может происходить расплавление железистой ткани, чт: i
дальнейшем приводит к деформации железы, асимметрии роста, облитеради.
выводных протоков, нарушению лактации у взрослых женщин.
Омфалит
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Омфалит - острое воспаление кожи и подкожной клетчатки в области пгт
ной ранки, реже в процесс бывают вовлечены пупочные сосуды. Локализации -
дно пупочной ранки, кожа параумбиликальной области, пупочные сосуды.
КОД ПО МКБ-10
Р38. Омфалит новорождённого с небольшим кровотечением или без него.
ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ
Возбудителем инфекции чаще бывает золотистый стафилококк.
Длительное мокнутие пупочной ранки ведёт к образованию избыточ:-дд-
грануляций. что в свою очередь затрудняет эпителизацию. Инфекция легче ~
никает через пупочную ранку, если не соблюдается гигиенический режим
за ребёнком. При распространении воспалительного процесса на окружаю дд_
ГНОЙНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ И ПОДКОЖНОЙ ЖИРОВОЙ КЛЕТЧАТКИ	ИЗ
ткани развивается флегмона передней брюшной стенки, а при распространении
на пупочные сосуды возникает артериит или флебит пупочных сосудов. Омфалит
может осложняться развитием гнойных метастатических очагов (остеомиелит,
деструктивная пневмония, энтероколит), сепсисом.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Различают катаральную, флегмонозную и некротическую формы омфалита.
•	Катаральная форма проявляется длительным заживлением пупочной ранки
с серозным или серозно-гнойным отделяемым. Общее состояние ребёнка не
нарушается.
•	Флегмонозная форма характеризуется распространением воспаления на окру-
жающие ткани. Кожа в окружности пупка гиперемирована, инфильтрирована.
Пупочная ранка представляет собой язву, покрытую фибринозными наложе-
ниями, окружённую плотным кожным валиком. При надавливании на около-
пупочную область из ранки выделяется гной. Общее состояние ухудшается,
нарастает интоксикация, повышается температура тела.
•	Осложнённое течение омфалита переходит в флегмону передней брюшной
стенки. Кожа и подкожная клетчатка некротизируются. Процесс может охва-
тывать все слои мягких тканей и вызывать перитонит.
ДИАГНОСТИКА
При местных формах диагностика не вызывает затруднения, основывается на
характерной клинической картине. В случае осложнённой формы преобладают
симптомы интоксикации и перитонита.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение зависит от формы омфалита.
•	При катаральной форме промывают пупочную ранку раствором водорода
пероксида с последующим смазыванием 5% раствором калия перманганата
или раствором бриллиантового зелёного. Фунгус прижигают нитратом сереб-
ра, назначают ванны с раствором калия перманганата.
•	При появлении гнойного отделяемого используют повязки с гипертониче-
ским раствором, полуспиртовые и мазевые повязки. Лечение флегмонозной
формы проводят, как при некротической флегмоне (см. выше).
•	При некротической форме омфалита иссекают некротические ткани до гра-
ницы со здоровой кожей. Затем накладывают мазевые повязки до полного
заживления. Общее лечение включает назначение антибактериальной, дезин-
токсикационной н иммунокорригирующей терапии.
Лимфаденит и лимфангиит
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Лимфаденит - воспаление лимфатического узла.
Лимфангиит — воспаление лимфатических сосудов.
КОД ПО МКБ-10
188. Неспецифический лимфаденит.
L04. Острый лимфаденит.
189.1. Лимфангиит.
L03. Флегмона (включено: острый лимфангиит).
ЭТИОЛОГИЯ
Воспалительные процессы в лимфатическом узле и лимфатических сосудах
обычно развиваются вторично. Чаще всего возбудителями бывают стафилококки
774 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
и стрептококки, реже — другая флора. Первичными очагами могут быть инфекции
ЛОР-органов, инфицированная рана, фурункул, карбункул и другие воспалитель-
ные процессы самой разной локализации. В лимфатический узел микробные аген-
ты поступают преимущественно лимфогенным, реже гематогенным или контакт-
ным путём. Частое развитие лимфаденитов у детей первых лет жизни обусловлен:
функциональной и анатомической незрелостью лимфатического аппарата.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В зависимости от типа экссудата различают серозный, геморрагический, фибри-
нозный и гнойный лимфадениты. При поражении мелких лимфатических сосудсп
развивается ретикулярный (сетчатый) лимфангиит, а при вовлечении в воспали-
тельный процесс крупных стволов - трункулярный (стволовой) лимфангиит.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Воспаление при лимфадените протекает по общему типу. При прогрессиро-
вании процесса формируются абсцедирование и некроз узла. При лимфангиит
микроорганизмы и их токсины из очага воспаления проникают сначала в межткх
невые щели, а затем в лимфатические капилляры и далее восходящим путём д:
ходу сосудов с током лимфы распространяются в более крупные лимфатически.-
сосуды и лимфатические узлы. Процесс развивается чаще всего по типу эндолик •
фангиита.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Первые проявления лимфаденита - болезненность и увеличение лимфатиче-
ских узлов. Одновременно развиваются симптомы интоксикации, лихорадка. Пг~
прогрессировании процесса болезненность усиливается, кожа становится гиге-
ремированной. пальпация этой области резко болезненна, лимфатические угг.
сливаются между собой и окружающими тканями, становятся неподвижные
Общее состояние страдает в ещё большей степени, температура тела становит?
фебрильной. В случае развития аденофлегмоны определяют диффузную гипере-
мию, плотный, без чётких границ инфильтрат с очагами размягчения.
При лимфангиите на фоне общих симптомов инфекционного процесс;
и интоксикации развивается типичная местная картина воспалительного процесс
в виде локальной болезненности, отёка и гиперемии. При ретикулярном лимфсз -
гиите обнаруживают выраженную гиперемию кожи, не имеющую чётких гран*т.
иногда принимающую сетчатый рисунок. Стволовой лимфангиит проявляет?
в виде гиперемии, имеющей вид отдельных полос, идущих от очага первичн:*-
воспаления к зоне регионарных лимфатических узлов. При пальпации отмечгг-
болезнеиные уплотнения в виде тяжей. При развитии гнойного лимфангиита пре
соединяются признаки флегмоны или абсцесса.
Лабораторные и инструментальные исследования
Для уточнения характера поражения при лимфадените и лимфангиите прилу-
няют УЗИ. В лабораторных показателях в большинстве случаев отмечаются нест.-
цифические воспалительные изменения.
Дифференциальна! диагностика
Проводят дифференциальную диагностику с лимфолейкозами и другими о:-з:
логическими заболеваниями, в первую очередь с лимфогранулематозом, а такх-
с другими видами лимфаденопатий, развивающихся на фоне ВИЧ-инфекцгг
туберкулёза и некоторых других инфекций. При заднешейном лимфадените не:'
ходимо исключить инфекционный мононуклеоз. В неясных случаях необхог; .z
консультация педиатра, инфекциониста, гематолога, онколога или фтизиатра.
Лимфангиит приходится дифференцировать от флегмоны, флебита и рожи.
ГНОЙНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ И ПОДКОЖНОЙ ЖИРОВОЙ КЛЕТЧАТКИ 775
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
В начальных стадиях лечение консервативное: назначают антибактериальную
терапию, местное лечение и физиотерапию. Проводят санацию первичных очагов
инфекции.
Хирургическое лечение
Показанием к оперативному лечению считают абсцедирование, в диагностике
которого основную роль играет УЗИ. Выполняют вскрытие и дренирование гной*
кого очага.
Прогноз
В большинстве случаев заболевание заканчивается выздоровлением. При дли-
тельном течении лимфангиита возможно развитие лимфостаза.
Нелактационный мастит
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Нелактационным маститом принято называть воспалительные процессы, лока-
лизующиеся в области молочной железы и развивающиеся вне периода беремен-
ности и лактации.
КОД ПО МКБ-10
N61. Воспалительные болезни молочной железы.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Классификация обычно основана на характере воспалительного процесса
в железе и его локализации. Соответственно выделяют инфильтративный и
абсцедирующий мастит. Локализоваться процесс может параареолярно. интра-
и ретромаммарно.
ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ
Заболевание полиэтиологично. С одной стороны, это группа состояний, приво-
дящих к снижению общего и местного иммунитета. К таким состояниям относят
в первую очередь очаги хронического воспаления, такие как кариес, хрониче-
ские инфекции ЛОР-органов, пиелонефрит, инфекции кожи и половых органов.
С другой стороны, развитию воспалительного процесса в ткани молочной железы
способствуют различные нарушения в гормональном статусе, приводящие к струк-
турной перестройке молочной железы. В исследованиях, посвящённых этой про-
блеме. выявлена достаточно четкая связь между возникновением нелактационного
мастита и состояниями, характеризующимися дисбалансом между прогестероном
и эстрогенами, гиперандрогенией. гиперпролактинемией. Часто нелактационный
мастит в пре- и пубертатном периоде развивается на фоне транзиторной кистозной
трансформации ткани молочной железы.
При обструкции кератином и клетками спущенного эпителия происходит
расширение протоков и ампулы молочной железы. При присоединении инфек-
ции формируется абсцесс. Другой вариант - усиленная альвеолярная секреция
с воспалительной реакцией перидуктальной ткани. При наличии кист в ткани
молочной железы развивается их воспаление, способное в дальнейшем привести
к формированию абсцесса.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Основное проявление заболевания - болезненное уплотнение в области пора-
жённой железы, кожа над ним может быть гиперемирована. Серозные и инфильтра-
776 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
тинные формы нелактационного мастита диагностируют в ранних сроках заболев
ния (1-3-и сутки). Для них характерны следующие местные проявления: наличл
воспалительного инфильтрата без чётких границ, болезненного при пальпашп
с гиперемией кожи над ним. Пюйные формы мастита выявляют на 3-5-е суть
заболевания. Общее состояние больных, как правило, страдает в большей степеж
инфильтрат становится резко болезненным, с участком размягчения. В запущенны
случаях происходит самопроизвольное вскрытие абсцесса, что в дальнейшем мож<
привести к формированию свища. Клинические признаки пальпируемой кисть
образование плотноэластической консистенции, подвижное, округлой или овощ
ной формы. При развитии воспалительного инфильтрата выявление кисты затру;
нено, что связано с глубиной ее залегания и плотной структурой ткани.
Лабораторные и инструментальные исследования
Наибольшей информативностью обладает УЗИ. позволяющее оценить характе
и размеры поражения, наличие и количество жидкостного компонента, опреде
лить возможную кистозную трансформацию ткани железы.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с различными дерматитами и дерм;
тозами. рожей.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечебная тактика зависит от формы мастита, объёма поражения и локализас:
процесса.
При серозном и инфильтративном мастите применяют антибактериальна
терапию, назначают нестероидные противовоспалительные и антигистаминнк
препараты, витамины, физиотерапию.
При лечении абсцедирующей формы нелактационного мастита основным мег.
дом лечения становится вскрытие и дренирование абсцесса. Оперативные досту-
у подростков должны быть щадящими. Обычно выполняют небольшой разрё,-
радиальном направлении протяжённостью 0,5-1 см над местом максимальн:-
скопления гноя. Для дренирования полости абсцесса в большинстве случаев дос-,
точно использования резинового выпускника. Дальнейшее лечение выполняют z
общим правилам ведения гнойной раны.
Прогноз
Исход и прогноз в большинстве случаев благоприятны. При наличии кистоз.-..
трансформации ткани железы и гормональном дисбалансе показано диспансер?..
наблюдение у соответствующих специалистов.
Рожа
синонимы
Огонь святого Антония. Рожистое воспаление.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Рожа - инфекционное заболевание, для которого характерно развитие сер?
ного или серозно-геморрагического воспаления кожи.
КОД ПО МКБ-10
А46. Рожа.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В зависимости от местных проявлений выделяют эритематозную, эритг _
тозно-геморрагическую, эритематозно-буллёзную и буллёзно-геморрагичео
формы рожи.
ГНОЙНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ И ПОДКОЖНОЙ ЖИРОВОЙ КЛЕТЧАТКИ	777
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Возбудительрожи - гемолитический стрептококк группы А. Предрасполагающие
факторы к развитию рожи - очаги хронической стрептококковой инфекции,
нарушения венозного и артериального кровообращения, различные заболевания
кожи, первичные и вторичные иммунодефицитные состояния. Определённую
роль в развитии заболевания играет сенсибилизация организма к стрептококку.
Источником возбудителя становятся больные со стрептококковыми инфекциями,
а также носители стрептококков.
Для рожи характерно развитие, в основном в дерме, серозного или серозно-
геморрагического воспаления. При значительном количестве серозного экссудата
под эпидермисом образуются пузыри различной величины. Экссудат может иметь
геморрагический характер. Многократно развивающееся рожистое воспаление
на одном и том же участке приводит к склерозу дермы, подкожной клетчатки,
нарушению лимфообращения. При этом в системный кровоток попадает большое
количество микробных токсинов и ферментов, а также образующихся в избытке
биологически активных веществ, что вызывает развитие интоксикации и лихо-
радки.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
В течении заболевания выделяют инкубационный период, период манифеста-
ции заболевания и период выздоровления.
Инкубационный период длится от нескольких часов до 3-5 дней. Заболевание
начинается остро, превалируют симптомы интоксикации, температура тела может
повышаться до 39-40 ’С.
Для эритематозной формы характерны чётко отграниченная гиперемия пора-
жённого участка кожи, отёк и инфильтрация. Кожа горячая на ощупь. Границы
воспаления имеют вид зубцов, «языков пламени».
При эритематозно-буллёзной форме на фоне эритемы появляются пузыри
(буллы), содержащие серозную жидкость.
Эритематозно-геморрагическая форма характеризуется появлением геморра-
гий на фоне эритемы, при формировании пузырей развивается буллёзно-геморра-
гическая форма рожи.
У детей наиболее часто развиваются эритематозная и эритематозно-буллёзная
формы. Другие формы встречают крайне редко, преимущественно у детей стар-
шего возраста. Самой частой локализацией рожи у детей бывают конечности,
при поражении нижних конечностей зона воспаления может захватывать про-
межность и живот, при поражении верхних конечностей — распространяться на
область грудной клетки. Лицо страдает относительно редко.
Лабораторные и инструментальные исследования
Лабораторно-инструментальные методы имеют вспомогательное значение
и для выбора лечебной тактики решающего значения не имеют.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с различными эритемами и дерма-
титами, реже — с абсцессом, флегмоной, тромбофлебитом, опоясывающим
лишаём.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
Основным звеном в лечении рожи служит антибактериальная терапия, ее назна-
чают с учётом специфичности и чувствительности возбудителя. Широко исполь-
зуют физиотерапию. Местное лечение бывает вспомогательным. Применяют
778 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
влажные повязки с антисептиками (нитрофурал, томицид), при развитии эрозии
возможно использование мазей на водорастворимой основе (хлорамфеникол -
диоксометилтетрагидропиримидмн, тримекаин и др.).
Хирургическое лечение
К оперативному лечению прибегают лишь в случаях развития абсцессов, флег-
мон и некрозов.
Прогноз
При раннем и адекватном лечении, как правило, прогноз благоприятный. Пр*
тяжёлых иммунодефицитных состояниях и хронических расстройствах местное
кровообращения высок риск развития рецидива. В случаях множественных реци-
дивов возможно развитие лимфостаза.
Панариций
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Панариций - острое гнойное воспаление тканей пальцев кистей рук и стоп.
КОД ПО МКБ-10
L03.0. Флегмона пальцев кисти и стопы.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Согласно анатомической классификации, различают такие виды панарио-
пальцев кистей рук и стоп:
•	кожный — очаг локализуется между сосочковым слоем кожи и эпидермисе <
•	ногтевой (подногтевой) — очаг локализуется под ногтевой пластиной:
•	околоногтевой - очаг локализуется в валиках у боковых поверхностей ног-*~
вой пластины;
•	паронихия — воспаление валика, окружающего основание ногтя;
•	подкожный - очаг локализуется в подкожной жировой клетчатке пальца:
•	сухожильный - воспаление сухожильного влагалища и сухожилия пальиз.
•	суставной - очаг локализуется в суставной щели с вовлечением в npoi.<
связочного, хрящевого аппарата пальца:
•	костный - очаг локализуется в костной ткани пальца:
•	паидактилит - гнойное воспаление всех тканей пальца.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Этиология заболевания связана с наличием микро- и макротравм па.-^г
(колотые раны, занозы, заусеницы, ушибы). В патогенезе панариция большое: •_
чение имеет повышенная вирулентность возбудителей (чаще стафилококков.
стрептококков и/или ассоциаций микроорганизмов) и снижение иммунолог;--
ской реактивности организма пациентов.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая картина заболевания характеризуется наличием местных
области патологического очага, гиперемия, боль, повышение локальной темгетг
туры, нарушения функций органа) и общих (симптомы интоксикации) признь::
что зависит от формы панариция. В частности, степень выраженности боле-. *
синдрома и наличие признаков общей интоксикации могут быть минимально
при кожной форме и пароннхии, нарастать и быть более выраженными при 1..
ногтевом, суставном, костном и сухожильном панариции и достигать макак* ч.
при пандактилите.
ГНОЙНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ И ПОДКОЖНОЙ ЖИРОВОЙ КЛЕТЧАТКИ 779
ДИАГНОСТИКА
Большое значение приобретают анамнез развития заболевания, оценка мест-
ных патологических изменений области поражённого пальца и общего состояния
организма пациента.
При кожной форме панариция гной располагается под эпидермисом в виде
пузыря, отслаивает его. Боль и отек слабо выражены, признаки интоксикации
практически отсутствуют.
При подногтевой форме гной скапливается под ногтевой пластинкой, отслаивая
её. Боль пульсирующая и нарастает при перкуссии ногтевой пластины.
При околоногтевой форме на офаниченном участке околоногтевого вали-
ка появляются отёк и гиперемия. Под эпидермисом отмечают скопление гноя.
Болевой синдром не выражен.
При паронихии визуализируются нависание и болезненная отёчность около-
ногтевого валика над ногтевой пластиной.
Для подкожной формы характерны постепенно нарастающий дёргающий,
пульсирующий характер боли и симптом «первой бессонной ночи» при умеренно
выраженных местных воспалительных проявлениях.
При суставном панариции сгибательно-разгибательные движения пальца резко
ограничены из-за усиления болей в поражённом суставе. Формирование патологи-
ческой подвижности (симптом преципитации) сустава свидетельствует о вовлечении
в патологический процесс связочного, хрящевого и костного аппарата пальца.
Кардинальный признак сухожильного панариция: попытка разгибания пальца
приводит к резкому усилению боли, а сгибание значительно уменьшает её остроту.
Пальпация пуговчатым зондом по линии проекции сухожилий сгибателей резко
болезненна.
При костной форме панариция фаланга пальца булавовидно утолщена. Болевой
синдром выражен, носит пульсирующий характер. Признаки общей интоксикации
выражены. При наличии свища отделяемое скудное, гнойное, иногда с мелкими
костными секвестрами.
При пандактилите резко выражены местные признаки гнойного воспаления
всех тканей пальца на фоне признаков общей интоксикации.
Лабораторные и инструментальные исследования
В клиническом анализе крови отмечают лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной
формулы влево, ускорение СОЭ.
Диагностическая ценность специальных методов исследования (рентгенографии)
наиболее высока при суставной, костной формах панариция и пандактилите.
ЛЕЧЕНИЕ
Терапия пациентов с панарицием включает комплекс мероприятий, направлен-
ный на подавление инфекции в области патологического очага, уменьшение отёка,
гиперемии тканей и создание условий для оттока воспалительного экссудата, про-
филактику генерализации процесса.
Консервативное лечение
Консервативные методы включают назначение антибактериальных препаратов
широкого спектра действия, методы физиотерапии (УВЧ-терапия, местная гипо-
или гипертермия, согревающие компрессы при серозно-инфильтративиой стадии
процесса), аппликацию мазей.
Хирургическое лечение
Наличие гнойной стадии воспаления и/или отсутствие эффекта от консерватив-
ной терапии - абсолютное показание к срочному оперативному вмешательству*,
его объём и технические особенности зависят от формы заболевания.
780 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Выбор оптимального оперативного доступа — одна из принципиальных состав-
ляющих, способствующих повышению эффективности лечения и возможной про-
филактике развития осложнений.
Основные требования к выбору оперативного доступа: уменьшение напряжения
тканей, удаление гноя и проведение радикальной некрэктомии.
Существуют технические особенности оперативного лечения при различных
формах панариция.
•	При кожной форме разрез проводят в области максимальной флюктуаииг
с иссечением отслоённого эпидермиса.
•	При паронихии проводят дугообразный разрез вдоль края ногтя.
•	При околоногтевом панариции целесообразен Г-образный разрез в обласп
некротического очага.
•	При подноггевой форме показано удаление ногтя.
•	При подкожной форме разрез проводят по боковым поверхностям пальца ил.
выполняют Г-образный разрез. Показано дренирование раны.
•	При суставной форме производят артротомию двумя параллельными разре-
зами по тыльно-боковой поверхности повреждённого сустава, промываю:t
дренирование сустава, некрэктомию.
•	При сухожильной форме выполняют вскрытие сухожильного влагалища г:
переднебоковой поверхности основной фаланги, его дренирование и промы-
вание.
•	При костной форме показаны вскрытие поражённых тканей, включая косты
секвестр- и некрэктомия. дренирование.
•	При пандактилите производят секвестр- и некрэктомию. дренированы
в тяжёлых случаях - ампутацию или экзартикуляцию пальца.
В послеоперационном периоде целесообразно проведение перевязок с антисеп-
ческими растворами и аппликации мазевых форм фармакологических препарате 1
Прогноз
При своевременном и адекватном лечении — полное выздоровление и восста-
новление функций поражённого пальца. Результатом неадекватного лечения
позднего обращения пациентов становится инвалидизация - формирование ак:с
лозов. деформаций фаланг и пальцев, нарушение их функций: дезартикулял—-
и ампутация фаланг и пальцев (у каждого третьего пациента с костной форм:
панариция).
Глава 47
Гематогенный остеомиелит
Определение
Остеомиелит - гнойно-некротическое поражение костного
мозга с последующим вовлечением в процесс других анатомических
структур кости.
Код по МКБ-10
М86. Остеомиелит.
Эпидемиология
Остеомиелит — тяжёлая и распространённая патология детского
возраста. В последние годы во многих регионах России количество
больных имеет определённую тенденцию к уменьшению. При этом
прослеживается патоморфоз болезни. В возрастном аспекте лидиру-
ют дети школьного возраста. Увеличивается доля новорождённых
и детей грудного возраста, больных эпифизарным остеомиелитом.
Изменились сезонность и формы заболевания. Почти в 70% случа-
ев преобладает местно-очаговая форма. Уменьшилось количество
бальных с атипичными и первично-хроническими формами ост-
рого гематогенного остеомиелита. Мальчики страдают в 2-3 раза
чаще девочек.
Классификация
Различают остеомиелит острый, подострый и хронический,
а также атипичные его формы.
Необходимо дополнить классификацию включением в каждую
из форм острого гематогенного остеомиелита (ОГО) фаз и стадий
болезни: интрамедуллярной и экстрамедуллярной фазы; острой
и подострой стадии; острого и рецидивирующего течения.
Хроническое течение остеомиелита рационально подразделить
на две стадии: раннюю и позднюю.
Острый гематогенный остеомиелит
этиология
Развитие гематогенного остеомиелита обусловлено гноеродной
микрофлорой, но основным возбудителем бывают стафилококк (до
782	ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
90% случаев) или ассоциации стафилококка с энтеробактериями. Инфицирование
организма и проникновение микробов в кровяное русло могут происходить
через повреждённую кожу, слизистые оболочки, лимфоидное глоточное кольцо.
Определённое значение имеют гнойничковые заболевания кожи, воспаление
носоглотки, а также латентно протекающая инфекция. У детей грудного возраста
«входными воротами» инфекции часто бывает пупочная ранка.
В некоторых случаях остеомиелит возникает в результате перехода гнойногс
процесса на кость из прилегающих мягких тканей или других органов (одонто-
генный остеомиелит, связанный с кариесом зубов, остеомиелит ребра вследствие
эмпиемы плевры, остеомиелит фаланг пальцев при панариции и т.д.).
Важную роль в процессе развития остеомиелита у детей играют возрастные ана-
томические особенности строения и кровоснабжения костей:
•	значительно развитая сеть кровеносных сосудов;
•	автономность кровоснабжения эпифиза, метафиза и диафиза;
•	большое количество мелких разветвлений сосудов, идущих радиарно мере:
эпифизарный хрящ к ядру окостенения.
У детей первых 2 лет жизни преобладает эпифизарная система кровоснабжение
в то время как метафизарная начинает развиваться уже после 2 лет. Эпифизарная
метафизарная системы обособлены, но между ними есть анастомозы. Общая cog -
дистая сеть образуется только после окостенения зоны эпифизарного роста.
Для детей младше 2-3 лет характерно поражение метаэпифизарных зон. С во:-
растом. когда начинает усиленно развиваться система кровоснабжения метафих.
чаще всего страдает диафиз.
ПАТОГЕНЕЗ
В настоящее время не вызывает сомнения, что основную роль в патогенезе ост-
рого гематогенного остеомиелита играют сосудистые расстройства. В самых рг- -
них стадиях заболевания в капиллярах костного мозга происходит активизац
тучных клеток с повышением проницаемости сосудистой стенки. Возникают
выраженный отёк костного мозга - основной механизм повышения внутрикож-
ного давления. При этом на первом этапе болезни возникает серозное, а зать.
фибринозное и гнойное воспаление.
Важная особенность воспалительного процесса состоит в том. что он за.чк?—
ригидными стенками костной трубки, что приводит к сдавливанию вен. а зат?.
и артерий. Боль, возникающая вследствие гипертензии в костномозговом кана.’д
косвенно подтверждает такую трактовку нарушенного кровообращения в кос-
Величина внутрикостного давления при остром остеомиелите достигает ЗСС-
500 мм вод.ст. (у здоровых детей - 60-100 мм вод.ст.).
Если остеомиелитический процесс не диагностируют в стадии воспаления в rze-
делах костномозгового канала, то с 4-5-х суток от начала заболевания гной рх-
пространяется по костным (гаверсовым) каналам и питательным (фолькманн::
ским) каналам под надкостницу, постепенно отслаивая её. В более поздние ср::::
(8-10-е сутки и позже) гной прорывается в мягкие ткани, образуя межмышеч?^
и подкожные флегмоны. В этих случаях речь идёт о запущенном остеомиелите: е~
лечение представляет значительные сложности. Боль, как правило, стихает ~
самопроизвольном вскрытии субпериостального абсцесса в окружающие мяггд
ткани, так как снижается давление в костной трубке.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические проявления и тяжесть течения острого гематогенного остес к.
елита у детей весьма разнообразны и зависят от многих факторов: реактивна—,
организма, вирулентности микробной флоры, возраста больного, локализхдд.
поражения, сроков заболевания, предшествовавшего лечения. Большое значег...
ГЕМАТОГЕННЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ	783
имеет выраженность процессов сенсибилизации. Нередко на первый план высту-
пает бурная общая реакция организма, несколько сходная с анафилактическим
шоком. В других случаях общие проявления выражены не в такой степени.
В соответствии с указанными обстоятельствами различают три основные
формы острого гематогенного остеомиелита: токсическую (адинамическую), сеп-
тикопиемическую и местную.
Токсическая (адииамическая) форма
Токсическая (адииамическая) форма протекает чрезвычайно бурно, с явле-
ниями эндотоксического шока. При этом, как правило, возникает коллапто-
идное состояние с потерей сознания, бредом, высокой температурой тела (до
40-41‘С). иногда с судорогами и рвотой. Отмечают одышку без чёткой клини-
ческой картины пневмонии. При исследовании сердечно-сосудистой системы
обнаруживают нарушение центрального и периферического кровообращения,
снижение АД, а вскоре возникают сердечная недостаточность и миокардит. На
коже нередко появляются мелкоточечные кровоизлияния. Язык сухой, обложен
коричневым налётом. Живот чаще всего вздут, болезнен в верхних отделах.
Печень увеличена.
Из-за преобладания общих клинических симптомов тяжёлого токсикоза быва-
ет крайне трудно выявить местные проявления заболевания, а тем более точную
локализацию первичного поражения кости. Лишь через некоторое время, когда
наступает улучшение общего состояния, обнаруживают местный очаг. В этих слу-
чаях удаётся отметить умеренно выраженный отёк поражённой области, болевую
контрактуру прилежащего сустава, повышение местной температуры, а иногда
и усиленный рисунок подкожных вен. Обнаружение этих изменений становит-
ся поводом для проведения диагностической пункции предполагаемого очага
поражения. При остром гематогенном остеомиелите удаётся зарегистрировать
повышение внутрикостного давления, хотя гной в костномозговом канале при
осгеоперфорации почти всегда отсутствует.
Эта форма острого остеомиелита нередко приводит к летальному исходу,
несмотря на проведение массивной инфузионной терапии, включающей назна-
чение антибиотиков широкого спектра действия, иммунных препаратов и даже
оперативного вмешательства в очаге поражения.
Септикопиемическая форма
Септикопиемическая форма острого гематогенного остеомиелита протекает
с общими септическими явлениями, также достаточно ярко выраженными. Одиако
у больных этой группы можно значительно раньше выявить костные поражения.
Начало заболевания также острое: температура тела повышается до 39-40 °C,
нарастают явления интоксикации, нарушаются функции жизненно важных орга-
нов и систем. Возможны спутанное сознание, бред, эйфория. С первых дней забо-
левания появляется боль в поражённой конечности. Болевой синдром достигает
значительной интенсивности из-за развития внутрикостной гипертензии. Нередко
возникают септические осложнения вследствие метастазирования гнойных очагов
в различные органы (лёгкие, сердце, почки, а также другие кости).
Местная форма
Местная форма острого гематогенного остеомиелита характеризуется преоб-
ладанием местных симптомов гнойного воспаления над общими клиническими
проявлениями заболевания. В эту же группу следует включить атипичные формы
остеомиелита.
Начало заболевания в типичных случаях довольно острое. На фоне кажущегося
благополучия появляется резкая боль в конечности. Обычно дети старшего воз-
раста вполне точно указывают на место наибольшей болезненности. Ребёнок ста-
784 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
рается удержать больную конечность в определённом положении, так как любое
движение усиливает боль. Если очаг располагается близко к суставу, в пронес:
вовлекаются связочный аппарат и околосуставные ткани. Это приводит к выра-
женной и стойкой контрактуре сустава.
Температура тела с самого начала заболевания повышается и в дальнейшее
держится на высоких цифрах (в пределах 38-39 °C). Общее состояние ребённ
быстро ухудшается, уменьшается аппетит, усиливается жажда, что свидетельствуй
о развитии интоксикации.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
При осмотре больной конечности выявляют первые признаки воспалительное:
процесса: припухлость в области поражения, сплошную инфильтрацию ткан<
и усиление венозного рисунка кожи. Отавный постоянный местный признак остео-
миелита - резко выраженная локальная болезненность при пальпации, особен-
при перкуссии над местом поражения. Отёк и болезненность распространяют
и на соседние участки.
Гйперемня кожных покровов и флюктуация в области поражения - поэд-С:
признаки, свидетельствующие о запущенности остеомиелита.
Значительные диагностические трудности возникают при остеомиелитичесь:;
поражении костей тазобедренного сустава. В первые дни заболевания местно
симптомы бывают нечётко выражены из-за мощного мышечного каркаса зтг.
области. При внимательном осмотре удаётся установить, что нижняя конечное-.
несколько согнута в тазобедренном суставе. Отмечают также её отведение и неко-
торую ротацию кнаружи. Движения в тазобедренном суставе болезненны. Сус-у
и кожные покровы над ним умеренно отёчны.
Очень тяжело протекает остеомиелит подвздошной кости и позвонков. С сам: ~
начала заболевания выражены интоксикация и высокая температура тела. ."~
исследовании удаётся определить отёчность и наибольшую болезненность ~
пальпации и перкуссии в очаге поражения. В сомнительных случаях следует iz. у
использовать диагностическую костную пункцию с последующим цитологически,
исследованием пунктата.
Лабораторные и инструментальные исследования
Ранней диагностике острого гематогенного остеомиелита помогает определен.
внутрикостного давления. Установление факта внутрикостной гипертензии погу-
ляет подтвердить этот диагноз даже при отсутствии гноя под надкостницей i.z.
в костномозговом канале.
Для более раннего и точного определения локализации и распространён»
воспалительного процесса применяют метод радионуклидного сканирования •:
тей с последующей компьютерной обработкой полученных данных. С этой иел_
используют короткоживущие радионуклиды, обладающие тропностью к косе-
ткани (технеций).
При исследовании крови выявляют лейкоцитоз (ЗО-ДОхЮ’/л) со сдвигом л&з
цитарной формулы влево, токсическую зернистость нейтрофилов. Характерно x-orz
тельное увеличение СОЭ (до 60 мм/ч), это изменение держится длительное времл.
Выявляют выраженные изменения и в белковом спектре сыворотки к^:у.
заключающиеся в диспротеинемии, увеличении доли глобулиновых фра?у
и возникновении гипоальбуминемии.
При длительном и тяжёлом течении заболевания развивается анемия, обусе :
ленная угнетением костного мозга длительным воздействием токсинов.
Характерны также нарушения со стороны свёртывающей системы крови (п: z_
шаются концентрация фибриногена и фибринолитическая активность. протух .
ГЕМАТОГЕННЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ 785
биновый индекс, ускоряется время рекальцификации, уменьшается время свёрты-
вания).
Рентгенологические признаки острого гематогенного остеомиелита, как прави-
ло, выявляют не ранее чем на 14-21-й день от начала заболевания. Самые ранние
рентгенологические признаки остеомиелита можно обнаружить лишь на хорошей
структурной рентгенограмме. Обычно отмечают разрежение и смазанность кости,
удаётся увидеть и остеопороз.в области воспаления. Губчатое вещество кости
имеет крупнопятнистый рисунок из-за рассасывания костных трабекул и слия-
ния межбалочных пространств вследствие усиленной резорбции. В дальнейшем
деструктивные полости расширяются, наблюдают разволокнение, расплывчатость
и неровность контуров кортикального слоя. Наиболее достоверный признак -
линейный периостит. Периостальная реакция обычно значительно распростра-
нена и определяется в виде тонкой полосы, иногда вуалеподобной тени, идущей
рядом с кортикальным слоем. Выраженность периостальной реакции зависит от
локализации очага. Наибольшую периостальную реакцию обнаруживают при
диафизарном, менее выраженную - при метафизарном. еще менее выраженную -
при эпифизарном поражении.
При дальнейшем прогрессировании воспалительного процесса происходят
некроз и лизис костной ткани с замещением её гноем и грануляциями. Эти изме-
нения, как правило, начинаются с метафиза, постепенно процесс распространяется
на диафиз.
Как на догоспитальном этапе, так и в условиях стационара противопоказа-
но динамическое наблюдение в целях уточнения диагноза заболевания. При
поступлении больного в стационар необходимо сразу же проводить комплексную
терапию и предоперационную подготовку не более 2-3 ч. Предположительный
диагноз ОГО - показание к ранней поисковой остсоперфорации. Решающее зна-
чение в постановке диагноза эпифизарного остеомиелита должна иметь лечебно-
диагностическая пункция сустава.
Стандартом диагностики острого гематогенного остеомиелита следует питать
48 ч с момента возникновения заболевания. Оперативное лечение в первые 2-3 ч
после поступления в стационар с проведением адекватной медикаментозной тера-
пии приводит к обрывному типу течения ОГО и исключает хронизацию процесса.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику острого гематогенного остеомиелита чаще
всего приходится проводить с ревматизмом, флегмоной, костным туберкулёзом
и травмой.
•	Для ревматизма характерны «летучие» боли в суставах, типичные нарушения
со стороны сердца, подтверждающиеся данными ЭКГ. При внимательном
осмотре и пальпации области поражения при ревматизме, в отличие от остео-
миелита. удаётся отметить преимущественную локализацию болей и припух-
лость не над костью, а над суставом.
•	Флегмона также может протекать с клинической картиной, напоминающей
остеомиелит. При флегмоне гиперемия и поверхностная флюктуация появ-
ляются гораздо раньше, чем при остеомиелите. Если флегмона локализуется
около сустава, может образоваться контрактура. Она будет менее стойкой и,
в отличие от таковой при остеомиелите, обычно расправляется при осторож-
ных пассивных движениях. Окончательный диагноз в части случаев можно
поставить только при вскрытии гнойного очага.
•	Дифференциальная диагностика с костным туберкулёзом в типичных случаях
довольно проста. Туберкулёзное поражение костей в настоящее время встре-
чают весьма редко. Оно характеризуется постепенным началом. Ребёнок,
несмотря на боль в конечности, продолжает сю пользоваться. Бывают выра-
786 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
женными симптом Александрова (утолщение кожной складки на больн:..
ноге) и атрофия мышц. На рентгенограмме отмечают остеопороз (симптса
«тающего сахара*) и нечёткую периостальную реакцию. Однако эта реакш^
может быть чётко выражена при смешанной инфекции, когда присоединяете?
банальная микрофлора. Так называемые острые формы костно-суставног
туберкулёза относят к несвоевременно диагностированным случаям, ко;-
уже произошёл прорыв гноя в сустав. В этих случаях, помимо рентгенол:-
гической картины, поставить правильный диагноз помогает обнаружен^
специфической флоры в пунктате из сустава.
•	Иногда приходится дифференцировать острый гематогенный остеомиелит ~
травмы костей. Важную роль при этом играют тщательно собранный анамнее
отсутствие септических проявлений и данные рентгенологического исслел -
вания. Затруднение иногда вызывают поднадкостничные переломы. 0дн=1_
на повторной рентгенограмме через 6-8 дней начинает определяться нежкц.
костная мозоль на ограниченном участке.
ЛЕЧЕНИЕ
В настоящее время широко применяют комплексное лечение остеомиел;г.
обоснованное ещё Т.П. Краснобаевым. Оно слагается из трёх основных при:
ципов:
•	воздействия на макроорганизм;
•	непосредственного воздействия на возбудитель заболевания;
•	своевременной и полноценной санации местного очага.
Воздействие на макроорганизм
Воздействие на макроорганизм должно быть направлено на устранение тяг г
лой интоксикации и коррекцию нарушенного гомеостаза. Активная дезинто- ~
кационная терапия включает введение 10% раствора декстрозы с препарата
инсулина, декстрана [ср. мол. масса 50000-70000]. аминофиллина, натиь-
плазмы. Для десенсибилизации организма и нормализации сосудисто-тканег
проницаемости вводят препараты кальция, хлоропирамина. Для повышения >р..
ня специфического иммунитета в остром периоде остеомиелита осуществляют г_.
сивную иммунизацию организма ребёнка. С этой целью вводят гипериммун--
стафилококковую плазму, иммуноглобулин человеческий нормальный, анти.—,
филококковый гамма-глобулин.
При проведении интенсивной терапии необходимо контролировать электг
литный обмен, кислотно-основное состояние и функции мочевой системы, per- *
ровать белковый и углеводный обмен. Курс лечения также включает стимуле-
защитных сил организма.
При тяжёлых формах заболевания происходит угнетение функций коры г—
почечников. Гормональные препараты (гидрокортизон или преднизолон) вил~
коротким курсом (до 7 дней).
Воздействие на возбудитель
В выборе антибиотиков необходимо руководствоваться данными микроск: ~.
мазка взятого из костного мозга или гнойных очагов и окрашенного по Й>аму.
Непосредственное воздействие на возбудительзаболевания осуществляют i:
бинацией антибиотиков (оксациллин + нетилмицин) или антибиотиков шире • ~
спектра действия (цефалоспорины III—IV поколения), а у детей с неэффекп.1
предшествовавшей антибиотикотерапией - цефалоспоринов с ванкомиш:- .
рифампицином. Перспективна терапия препаратом из группы оксазолидинои: л -
линезолидом. Он обладает антистафилококковой активностью, его казна -
детям из расчёта 10 мг/кг два раза в сутки. Эффективность антибактериа.-^
терапии значительно повышается при её сочетании с протеолитическими
ГЕМАТОГЕННЫЙ остеомиелит 787
ментами. После стихания острого процесса проводят второй курс антибиотико-
терапии с противорецидивной целью. Назначают препараты, обладающие хоро-
шей биодоступностью и тропностью к костной ткани, отсутствием побочных
эффектов (например, фузидовая кислота), в возрастной дозировке сроком на
2-3 нед. Антибиотики отменяют при стойкой нормализации температуры тела,
исчезновении воспалительной реакции в очаге и нормализации общего анализа
крови.
Своевременная и полноценная санация местного очага
В связи с тем что развитие тяжёлых форм остеомиелита в большинстве случаев
обусловлено внутрикостной гипертензией, первостепенное значение приобретает
раннее оперативное вмешательство - остеоперфорация. Над местом поражения
проводят разрез мягких тканей длиной не менее 10-15 см и рассекают продольно
надкостницу. На границе со здоровыми участками кости наносят два-три перфо-
ративных отверстия диаметром 3-5 мм. При длительности заболевания 2-3 дня
содержимое костномозгового канала может быть серозно-гнойным. В более поз-
дние сроки поступления больных в стационар (5-6-е сутки) гной можно обнару-
жить и в поднадкостничном пространстве (субпериостальный абсцесс).
Через остеоперфорационные отверстия проводят промывание костномозгового
канала раствором нитрофурала (1:5000) с антибиотиками.
В послеоперационном периоде следует проводить терапию по общим правилам
лечения острой гнойной инфекции: дезинтоксикацию, десенсибилизацию, раци-
ональную иммунокоррекцию и антибактериальную терапию, создавать покоя
поражённой конечности, повышать защитные силы организма.
При проведении интенсивной терапии целесообразно шире использовать
знутрнсосудистые и эксгракопоральные методы детоксикации (внутрисосудистое
лазерное облучение крови. УФО крови, дискретный плазмаферез, биологическую
детоксикацию и др.).
После остеоперфорации болевой синдром значительно уменьшается или исче-
зает. В этих случаях, пока ребёнок находится в постели, нет необходимости в
иммобилизации поражённой конечности. Напротив, ранние движения в кровати
способствуют улучшению кровообращения и полному функциональному восста-
новлению суставов, прилегающих к воспалительному очагу.
Вопрос о целесообразности иммобилизации решают исходя нз динамики рент-
генологических изменений поражённой кости. При явных признаках деструкции
кости на поражённую конечность накладывают глубокую гипсовую лонгету.
Следует особо подчеркнуть необходимость раннего комплексного лечения
гематогенного остеомиелита в острой фазе. Только в этом случае можно предупре-
дить переход острого процесса в хронический.
Принципы диспансерного наблюдения и долечивание детей
с гематогенным остеомиелитом
При гематогенном остеомиелите необходимо длительное, упорное, этапное
и периодическое лечение. Только настойчиво проводя в жизнь эти принципы,
можно сократить инвалидность детей в результате заболевания остеомиелитом
и избежать тяжёлых последствий.
Различают несколько последовательных этапов в лечении гематогенного остео-
миелита:
•	в острой стадии:
•	в подострой стадии:
•	в хронической стадии:
•	в стадии остаточных явлений.
788 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
После выписки из стационара ребёнка берут на диспансерный учет и не ре>«
одного раза в 2 мес в течение полугода проводят контрольные осмотры с рентге-
нологическим контролем. В подострой стадии необходимы следующие меропр
ятия:
•	повторное иммуностимулирующее лечение:
•	УВЧ-терапия (до 15 сеансов):
•	десенсибилизирующая терапия (14 дней):
•	антибиотикотерапия (14 дней);
•	анаболические гормоны (21 день):
•	белковая диета:
•	осторожное разрабатывание сустава с помощью пассивных и активных
жений в нём.
Если подострая стадия не переходит в хроническую, для закрепления лечебн г.-
эффекта указанные курсы проводят в общей сложности в течение года. Рекоменгл -
санаторно-курортное лечение (Крым. Северный Кавказ. Средняя Азия).
При переходе процесса в хроническую стадию продолжают указанное вы_
лечение, а когда появляется необходимость в операции, больного госпиталю
ют. Основная задача этого этапа - повысить реактивность организма больн:-
радикально и полностью ликвидировать воспалительный процесс и вызванные
осложнения.
При выписке из стационара особое внимание уделяют восстановлению но-
шенных функций конечности (ЛФК и тепловые процедуры под прикрытием а.-—
биотикотерапии). В этой же стадии показано санаторно-курортное лечение.
Острый гематогенный остеомиелит у новорождённых
синоним
Артрит новорождённых.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Острый гематогенный остеомиелит - острое воспалительное заболев^.-,
поражающее костную ткань и/или синовиальные оболочки сустава.
КОД ПО МКБ-10
М86.0. Острый гематогенный остеомиелит.
АНАТОМИЯ
Очаг поражения кости у новорождённых локализуется в метаэпифиза;
зоне. Большое значение в развитии острого гематогенного остеомиелита и*ч
особенности кровоснабжения метафизарных н эпифизарных областей дли:-. _
трубчатых костей и их росткового хряща. У новорождённых внутрикостная г*_
физарная артерия вблизи эпифизов превращается в густую сосудистую сеть. Г.-
атам особенно 1устые сосудистые сети располагаются около ростковой хрясзеа
пластинки, где образуют большие венозные лакуны. В результате такого строе
ток крови в лакунах резко замедляется, создаются благоприятные условия, i
размножения патогенных микроорганизмов. Эпифизы длинных трубчатых кос-
у новорождённых располагаются в пределах суставной сумки. Вокруг каждого .-
тава расположено сосудистое кольцо, от него отходят анастомозирующие
собой ветви метафизарного, эпифизарного и синовиального значения. Та—
образом, эпифиз новорождённого кровоснабжается из метафизарных сон;::
ветвей сосудистого кольца, перфорирующих кость перпендикулярно и зака.~
ваюшихся под суставным хрящом. Лишь к концу первого года жизни кровос?.
жение от метафизов к эпифизам нарушается, ростковая пластинка станог—
барьером для инфекции.
ГЕМАТОГЕННЫЙ остеомиелит 7gg
ЭТИОЛОГИЯ,ПАТОГЕНЕЗ
Воспалительный процесс может быть первичным, развившимся на фоне види-
мого благополучия, и вторичным, возникшим на фоне текущего инфекционного
процесса - пупочного, лёгочного, кишечного сепсиса, несмотря на проводимую
антибактериальную терапию или вскоре после её отмены. Возбудителем первич-
ного процесса в 90% случаев бывает золотистый стафилококк, возбудителем вто-
ричного - кокковая или неотрицательная флора. В любом случае распростране-
ние инфекционного агента происходит гематогенным путём. Если инфекционный
агент занесён в синовиальную сосудистую сеть, оседая там. он вызывает артрит.
Предшественниками бактериемии могут быть пустулёзная инфекция, омфалит,
введение катетеров в пуповину, интубация трахеи и т.д. Однако только лишь одно-
го присутствия бактерий в кости недостаточно для возникновения остеомиелита,
необходимы следующие факторы:
•	сосудистый стаз в венозных лакунах:
•	наличие кровяных сгустков или некроз тканей в синусоидах костного мозга;
•	истощение пассивного иммунитета, переданного от матери:
•	недостаточный синтез собственных антител и недостаточный титр иммуно-
глобулинов.
Как и любой воспалительный процесс, остеомиелит у новорождённых имеет
стадийное течение. Избыточное размножение патогенного микроорганизма в
одном из очагов и транслокация его в сосуды сустава или метаэпифизарной зоны
может вызвать патологическую контаминацию и колонизацию очага поражения.
Под воздействием протеолитических ферментов, синтезируемых патогенными
микроорганизмами, происходит поражение хрящевой ткани ростковой зоны и
синовиальной оболочки сустава. В очаге воспаления преобладают процессы аль-
терации. происходит выброс биологически активных веществ (медиаторов воспа-
ления). затем нарушаются реологические свойства крови и увеличивается объём
поражённой ткани за счёт увеличения диаметра лимфатических сосудов и капил-
ляров. развивается отёк мягких тканей. Если на этом этапе диагноз не определён,
фаза экссудации вступает в свою наиболее тяжёлую стадию - стадию образования
гнойного экссудата. Процесс распространяется за зону метаэпифиза и осложняет-
ся развитием гнойного артрита или флегмоны мягких тканей. Может произойти
генерализация воспалительного процесса с развитием сепсиса.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Различают местную, токсическую и септикопиемическую формы. Клиниче-
ская картина зависит от формы заболевания и фазы течения воспалительного
процесса.
•	При местном процессе общее состояние ребёнка может не страдать. Локальные
симптомы поражения - псевдопарез поражённой конечности, ограничение и
болезненность при активных и пассивных движениях, сглаженность контуров
поражённого сустава. Затем появляется отёк мягких тканей сустава, возника-
ют гиперемия, локальная гипертермия, болезненность при пальпации пора-
жённого метафиза.
•	Токсическая форма характеризуется значительным ухудшением общего
состояния, присоединяются симптомы инфекционного токсикоза.
•	Септикопиемия сопровождается наличием в очаге воспаления признаков
флюктуации, развиваются осложнения в виде флегмоны мягких тканей, при
патологическом переломе возможна крепитация; гнойный артрит приводит
к значительному увеличению объёма поражённого сустава, гиперемии кожи
над ним. флюктуации. Тяжёлые формы остеомиелита проявляются клиничес-
кой картиной септического шока.
780 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ДИАГНОСТИКА
Диагностика основана на характерной клинической картине со стороны пора-
жённой конечности. Дополнительные методы исследования — рентгенологиче-
ское исследование. УЗИ и радиоизотопная сцинтиграфия.
•	Рентгенологические признаки остеомиелита у новорождённых появляют-
ся на 7-10-е сутки от начала заболевания. При местной форме первые
рентгенологическими признаками могут быть утолщение мягких тканей ;
надкостницы, краевая или очаговая деструкция костной ткани. При тяжёлы:
формах определяют расширение суставной щели, патологический вывих, зоы
деструкции, занимающую более половины ширины метафиза, линию патоло-
гического перелома.
•	УЗИ очага поражения позволяет определить наличие жидкости в полого
сустава или дополнительных образований в мягких тканях.
•	Радиоизотопная диагностика отражает сосудистый компонент воспалите.’,
ной реакции и помогает определить фазу воспаления в зависимости от те г:
сколько радиофармпрепарата накоплено в очаге поражения. Разница накст-
ления РФП в симметричных суставах до 30% соответствует начальной фыт-
экссудации, до 55% - фазе собственно экссудации, более 55% - стадии гм:
ных осложнений.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение проводят в отделении хирургии новорождённых.
Общую терапию осуществляют по принципам лечения острой гнойной хирур-
гической инфекции с учётом возраста ребёнка. Применяют антибиотики ши:-
кого спектра действия, антикоагулянты, дезинтоксикационную терапию, имму
терапию.
Важную роль играет иммобилизация, осуществляемая с помощью лейкон*.;,
тарного вытяжения (на нижней конечности) или повязки Дезо, либо сетчаты
бинтом (на верхней конечности). Хирургические манипуляции в области рост» -
вой зоны и гипсовые лонгеты у новорождённых не применяют.
При осложнённой форме течения, сопровождающейся клинической карти?
гнойного артрита, лечение проводят с помощью пункций, удаления выпота
сустава с последующим введением антибактериальных препаратов; для санаы._
крупных суставов в настоящее время применяют артроскопию. При обнаружь—,
флегмоны мягких тканей её вскрывают.
Если процесс локализуется в проксимальном эпифизе бедренной кости. п:с*
стихания острого воспалительного процесса, чтобы предотвратить патолопг г
ский вывих бедра и сформировать coxa vara, применяют шины-распорки.
Прогноз
При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз благоприятны
В процессе выздоровления очаг деструкции замещается соединительной ткан;’
последующим отложением солей кальция (склероз кости), восстанавливается : _
конечности и нормализуются её функции. При осложнённом течении прои^
дит заживление с дефектом, возникающим за счёт разрушения и рассасывы.
части метафиза вместе с зоной роста: в некоторых случаях возникает разрушеы.
эпифиза. В последующем развиваются выраженное нарушение роста конечна.—,
деформации в суставах.
Хронический остеомиелит
Когда пройдут острые явления после вскрытия гнойного очага и соответстг
ющего лечения, воспалительный процесс в кости может перейти в подостт .
ГЕМАТОГЕННЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ 791
стадию, характеризующуюся началом репарации. Рентгенологически эта стадия
характеризуется теми же симптомами, что и острая, но периостит будет более гру-
бым. с элементами склероза, иногда слоистого. Пятна просветления и тени оттор-
гающихся костных фрагментов более чёткие. Отмечают начинающийся процесс
склерозирования самой кости. Подострая стадия заканчивается выздоровлением
лли переходит в хроническую.
Если процесс не заканчивается через 4-6 мес. продолжаются периодические
обострения, остаются свищи и гноетечение, то считают, что остеомиелит перешёл
в хроническую стадию.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Переход в хроническую стадию происходит в 10-30% случаев.
ЭТИОЛОГИЯ,ПАТОГЕНЕЗ
Факторы, предрасполагающие к хронизации процесса - позднее начало лече-
ния. неправильная по направленности, объёму и длительности терапия, низкий
исходный уровень или малая ёмкость и быстрая истощаемость защитных возмож-
ностей организма ребёнка. Каждый из этих факторов может стать причиной хро-
низации острого гематогенного остеомиелита. Сочетание двух или трёх факторов
предопределяет переход заболевания в хроническую стадию.
ПАТОМОРФОЛОГМЯ
Патоморфологически типичные формы хронического остеомиелита характери-
зуются наличием омертвевших участков кости (секвестры), секвестральной полости
и секвестральной коробки (капсулы). Между капсулой и секвестром обычно нахо-
дятся грануляции и гной. Секвестры бывают различными - от обширных (когда
погибает почти вся кость) до мелких (длиной до нескольких мм) и от единичных до
множественных. Существуют также кортикальные (когда некротизируется только
участок компактного слоя) и центральные (исходящие из глубины кости) секвес-
тры. Капсула образуется из пери- и эндоста, а также уплотнённой костной ткани с
беспорядочно расположенными утолщёнными трабекулами. Иногда секвестраль-
ная коробка может значительно превышать диаметр обычной кости.
Процесс образования капсулы и отграничения секвестра представляется следую-
щим образом. Вокруг поражённого участка со стороны надкостницы и костного мозга
начинают прорастать грануляции. Они стимулируют образование кости и нарушают
связь между омертвевшими участками и здоровой тканью. Образуется секвестр. Чем
ближе к очагу некроза, тем больше грануляции смешаны с гноем. Утолщённая надкос-
тница и эндост в дальнейшем оссифицируются, образуя боковые стенки плотной кап-
сулы вокруг погибшего участка кости. Перифокальное склерозирование и уплотнение
костной ткани обычно приводят к отграничению очага некроза.
При наличии секвестра воспалительный процесс продолжается. ГНой, скап-
ливающийся в очаге, время от времени выходит через свищи наружу. Иногда
происходит отхождение мелких секвестров, особенно при длительном течении
заболевания. В этом случае большие секвестры могут разрушаться с образованием
более мелких. Вокруг очага хронического воспаления происходит резкое склеро-
зирование с утолщением кости. Мягкие ткани также склерозируются, нарушается
трофика, мышцы атрофируются. При тяжело протекающем обширном процессе
может разрушаться надкостница. В этих случаях регенерация кости резко замед-
ляется. секвестральная коробка не образуется или бывает выражена недостаточно,
что часто приводит к образованию патологического перелома или псевдоартроза.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Хронический остеомиелит характеризуется длительным течением с ремиссиями
н ухудшениями. Во время ремиссий свищи могут закрываться. При обострении
792	ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
процесса повышается температура тела, усиливаются болезненность и интоксика-
ция. Свищи вновь начинают выделять гной, иногда в значительном количестве.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
При осмотре больного можно отметить отёк мягких тканей, иногда утолщени:
конечности на уровне поражения. Характерный признак хронического остеомие-
лита - свищи и рубцы на месте бывших свищей. Пальпация конечности обычн;
незначительно болезненна, часто выявляют атрофию мягких тканей и утолше-
ние кости. Отмечают также бледность кожных покровов, пониженное питание.
Температура тела бывает субфебрильной, особенно к вечеру, поднимаясь иногд?
до высоких цифр в момент обострения.
Лабораторные и инструментальные исследования
Рентгенодиагностика хронического остеомиелита в типичных случаях не пред-
ставляет затруднений. На рентгенограмме обнаруживают участки остеопороз;
наряду с выраженным остеосклерозом. Видна секвестральная капсула, внутри н-
расположены секвестры, обычно имеющие чёткие контуры.
Дифференциальная диагностика
Хронический остеомиелит в некоторых случаях приходится дифференцировег.
от туберкулёза и саркомы.
В отличие от остеомиелита, начало туберкулёза постепенное, без высокой те1 -
пературы тела. Рано появляются атрофия и контрактура сустава. Свищи обыч
связаны с суставом и имеют вялые стекловидные грануляции. На рентгенограмм >
преобладают процессы остеопороза, отсутствуют большие секвестры (напоу
нают «тающий сахар»), выраженного периостита не бывает. В стадии репа;.,
ции отмечают восстановление костных трабекул (но сначала - беспорядочн. .
направленность), незаметно переходящих в нормальную ткань, уменьшен-
остеопороза.
Саркома Юинга протекает волнообразно. Во время приступа повышается те
пература тела и усиливается боль. Чаще опухоль поражает диафизы длине
трубчатых костей. Рентгенологически этот вид опухоли характеризуется луке-
цеобразным контуром на ограниченном участке диафиза, рассеянным пятниста
остеопорозом, кортикальным остеолизом без секвестрации и сужением косг-
мозгового канала. Остеогенная саркома характеризуется отсутствием зоны
за вокруг очага, отслойкой кортикального слоя и надкостницы в виде «козырю.
а также «спикулами» - игольчатым периоститом.
Остеоид-остеому часто бывает очень трудно отдифференцировать от остес
елита. Она характеризуется выраженным ободком перифокального уплотнг.-.
трабекул вокруг очага разрежения и обширными периостальными наложени •
при отсутствии значительной деструкции. Для остеоид-остеомы характерна вь.”.
женная ночная боль в области поражённой кости. Иногда диагноз ставят то-.^
после биопсии.
ЛЕЧЕНИЕ
При лечении больных с хроническим остеомиелитом необходимо учить:?—
общее состояние больного, локализацию воспалительного процесса, пато~.~
ческие изменения и обширность поражения кости. Основным методом хируг-
ческого лечения хронического остеомиелита служит некрэктомия с пласта
остаточной костной полости. Наиболее рациональным следует считать аутогенг
остеопластику остаточной полости.
Проводят широкий разрез кожи и поверхностной фасции над очагом пора* г-,
с иссечением свищей. Мышцы обычно раздвигают тупым путём. Надкостниц}: _
ГЕМАТОГЕННЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ 793
резают и отсепаровывают от кости распатором. Секвестральную полость вскры-
вают. снимая часть её костной стенки с помощью долота или ультразвукового
ножа. Секвестр и гной удаляют, а грануляции выскабливают острой ложкой. Затем
оставшуюся полость обрабатывают йодом со спиртом, засыпают антибиотиками
и рану послойно ушивают.
Для заполнения оставшейся полости целесообразно изготовить «антибиотико-
кровяную пломбу»: достаточное количество крови больного смешать с антибиоти-
ками и дождаться ретракции сгустка. Такая методика позволяет уменьшить коли-
чество выделений из области операции в послеоперационном периоде. Возможны
рецидивы, обусловленные несколькими причинами: нерадикальностью операции
(оставлением гноя и грануляций, омертвением и секвестрацией стенок оставшейся
полости вследствие недостаточной их трофики), накоплением в оставшейся полос-
ти раневого детрита, сгустков и жидкой крови (всё это может инфицироваться).
Поэтому при обширном поражении лучше всего выполнять «корытообразную»
резекцию кости.
При «корытообразной» резекции уменьшается возможность секвестрации нави-
сающих костных краёв, а хорошо прилегающие к поверхности кости мягкие ткани
улучшают её трофику. Кроме того, ликвидируется секвестральная полость. Такая
резекция даёт возможность хорошо осмотреть кость и оперировать в пределах
здоровых тканей. Рецидивы после указанной операции возникают значительно
реже. При обширных костных дефектах, образующихся в результате секвесгрэкто-
мии. иногда целесообразно постоянное капельное промывание полости в течение
3-5 дней после операции растворами антисептиков. При выборе антибиотиков
учитывают наличие у них антианаэробной активности. Хорошие результаты
наблюдают при назначении рифампицина в комбинации с метронидазолом
в периоперационном периоде (3-4 дня до операции и 7-10 дней после неё).
В послеоперационном периоде большое значение придают иммуностимулирую-
щей и десенсибилизирующей терапии. Внутривенно вводят белковые препараты.
Атипичные формы остеомиелита
Первично-хронический остеомиелит развивается при высоких иммунобиоло-
гических свойствах организма, вследствие чего происходит быстрое отграничение
очага. Следует, однако, подчеркнуть, что название «первично-хронический остео-
миелит» неправильное. Острая стадия этих форм существует, но ввиду незначи-
тельности клинических проявлений обычно её не регистрируют.
К атипичным формам относят абсцесс Броди, склерозирующий остеомиелит
Гарре, альбуминозный остеомиелит Оллье и антибиотический остеомиелит.
АБСЦЕСС БРОДИ
Клиническая картина
Абсцесс Броди характеризуется длительным течением, слабой ноющей болью
в области поражения, умеренным повышением температуры тела. Чаще процесс
локализуется в проксимальном метафизе большеберцовой кости, дистальном
.метафизе бедренной или проксимальном метафизе плечевой кости.
Диагностика
Осмотр и физикальное обследование
При осмотре можно отметить некоторое утолщение конечности и нерезкую
болезненность при интенсивной пальпации.
Лабораторные и инструментальные исследования
Рентгенологически отмечают зону деструкции округлой формы с выраженным
перифокальным склерозом. Секвестров и свищей обычно не бывает. Нередко можно
отметить полоску просветления — «дорожку», соединяющую очаг с зоной роста.
794 ГНОЙНЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Лечение
Лечение оперативное - трепанация кости, выскабливание гнойных грануляций
и пломбирование полости костного абсцесса антибиотиками.
СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ОСТЕОМИЕЛИТ ГАРРЕ
Клиническая картина и диагностика
Склерозирующий остеомиелит Ihppe сходен по клинической картине с абсцес-
сом Броди. Рентгенологически он проявляется утолщением кости со склерозиро-
ванием костномозгового канала. Иногда на фоне склероза отмечают небольшие
очаги просветления, представляющие собой полости с гноем, грануляциями и.-/
мелкими секвестрами.
Лечение
Лечение - интенсивная антибиотикотерапия. физиотерапия (УВЧ). Если выяв-
лены очаги с секвестрами или гнойными грануляциями, проводят их выскаблива-
ние, прибегая к краевой резекции кости.
АЛЬБУМИНОЗНЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ ОЛЬЕ
Клиническая картина и диагностика
Альбуминозный остеомиелит Олье встречают очень редко. Клинически
проявления сходны с таковыми при других видах атипичного остеомиелип
но иногда они могут быть более выражены. Отмечают склерозирование косг
сужение костномозгового канала, в котором находят беловатую или желтоватуг
жидкость.
Лечение
Показана трепанация кости с удалением альбуминозной жидкости и пломбира -
ванием антибиотиками.
АНТИБИОТИЧЕСКИЙ ОСТЕОМИЕЛИТ
Так называемый антибиотический остеомиелит может развиться у детей, ко— -
рым ранее проводили антибиотикотерапию, а также в случаях раннего, но нет -
статично эффективного лечения антибиотиками.
Клиническая картина и диагностика
Клиническая картина и рентгенологические признаки такого остеомие.-.—
отличаются от типичной картины. Можно выделить несколько особенности
антибиотического остеомиелита:
•	невыраженность процессов экссудации и разрушения, отграничение воспл*
тельного процесса, развитие только очаговых некрозов:
•	неяркость клинической картины: нет значительной температурной и ле>- -
цитарной реакции, есть тенденция к переходу процесса в хроническую стагг
по типу «первично-хронического» остеомиелита (но возможны свищи):
эпифизарной локализации гнойные артриты развиваются реже;
•	рентгенологические признаки: пятнистость кости, образование мелких пол?,
тей, незначительная периостальная реакция (иногда отсутствует), выл.
женное раннее склерозирование кости и тенденция к рассасыванию мели
секвестров.
Дифференциальная диагностика
Антибиотический остеомиелит ввиду абортивного течения и стёртой рент
логической картины часто очень трудно дифференцировать от остеоид-остес
остеолитической саркомы, эозинофильной гранулёмы и других заболеваний.
ГЕМАТОГЕННЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ	785
Лечение
Несмотря на стёртость клинических проявлений, эти формы остеомиелита тоже
подлежат интенсивной и комплексной терапии.
ПОСЛЕДСТВИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ГЕМАТОГЕННОГО ОСТЕОМИЕЛИТА
При хроническом остеомиелите, особенно длительно текущем, всегда нужно
думать о предамилоидных состояниях и об амилоидозе внутренних органов. При
снижении концентрационной функции почек, протеинурии, анемии, устойчивом
сублейкоцитозе, сдвиге лейкоцитарной формулы влево и лимфопении проводят
иммуноэлектрофорез. Это позволяет своевременно диагностировать предамило-
идные состояния и начать соответствующую терапию.
Из местных осложнений отмечают патологические переломы и вывихи, ложные
суставы, деформации и нарушение роста костей.
Результаты ортопедической коррекции деформаций, укорочений конечностей,
ложных суставов и артрозов зависят от правильного выбора хирургических посо-
бий (компрессионно-дистракционный остеосинтез, костная пластика с исполь-
зованием ауто* или аллотрансплантантов, аллопластика эмбриональной костью,
замещение кости костно-мышечным комплексом в свободном варианте и др.).
В восстановительном периоде хронического остеомиелита необходимо шире
использовать санаторно-курортное лечение.
РАЗДЕЛ VI
ТРАВМАТОЛОГИЯ
Глава 48. Общие сведения
Глава 49. Повреждения мягких тканей
Глава 50. Переломы верхней конечности
Глава 51. Переломы костей нижней конечности
Глава 52. Переломы позвоночника
Глава 53. Переломы костей таза
Глава 54. Патологические переломы
Глава 55. Черепно-мозговая травма
Глава 56. Родовые повреждения
Глава 57. Термическая травма
Глава 48
Общие сведения
ТРАВМАТИЗМ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
Определение
Повреждением, или травмой, называют результат внезапного
воздействия на организм какого-либо фактора внешней среды,
который нарушает анатомическую целостность тканей и протека-
ющие в нём физиологические процессы.
Классификация
Повреждения, повторяющиеся среди различных возрастных
групп в аналогичных условиях, входят в понятие детского трав-
матизма, разделяемого на различные категории в зависимости от
причин и обстоятельств возникновения повреждения.
•	Родовой травматизм - интранатальные повреждения скеле-
та и мягких тканей у новорождённого, возникающие, как пра-
вило. при патологическом родовом акте, оказании акушерского
пособия и в процессе реанимационных мероприятий в случае
асфиксии.
•	К бытовому травматизму относят повреждения, получен-
ные во время пребывания детей в квартире, на лестничной
площадке, во дворе дома и т.п. Частота бытовых травм макси-
мальна у детей ясельного и дошкольного возраста и снижается
в школьном.
	> У грудных детей около */3 всех повреждений составляют
ожоги, около 20% - переломы. Предупреждение несчастных
случаев в быту зависит от взрослых, ухаживающих за ребён-
ком. Правильная организация ухода, благоприятные условия
окружающей обстановки — важнейшие факторы предупреж-
дения бытовой травмы.
о За детьми ясельного возраста необходимо усиленное наблю-
дение. Систематическая санитарно-просветительная работа
среди родителей и работников детских яслей, ознакомление
их с причинами травм и мерами профилактики могут в зна-
чительной степени сократить количество травм. Если травма
произошла в детском учреждении, её следует сделать предме-
том разбора и обсуждения.
❖	Бытовые травмы у детей дошкольного возраста возникают
в основном при падении или ударе о различные предметы.
798 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Количество ожогов в этом возрасте уменьшается в связи с увеличением
жизненного опыта ребёнка. Предупреждение травм в этой возрастной груп-
пе зависит от соблюдения взрослыми элементарных правил безопасности е
быту (недоступное для детей хранение спичек, ядовитых жидкостей, осто-
рожное обращение с электроприборами, сосудами с горячей жидкостью вс
время стирки и приготовления пищи). Соответствующая разъяснительна•'
работа с родителями и воспитателями детских садов ведёт к уменьшении
несчастных случаев в этой группе детей.
♦	У детей школьного возраста наряду с бытовой травмой начинает возрастать
частота уличной травмы.
•	Уличный нетранспортный травматизм обусловлен в основном несоблю-
дением детьми правил поведения на улице. Для предупреждения этого вип
травматизма необходимо правильно организовать досуг детей, шире исполь-
зовать в школе кабинеты продлённого дня. места организованного и контро-
лируемого отдыха детей.
•	Уличная транспортная травма сопровождается сочетанными и множест-
венными повреждениями, что может привести к инвалидизации и даже гибе-
ли ребёнка.
•	Около 80% шкального травматизма приходится на время перемен. Его наибо-
лее частая причина - нарушение правил поведения и недостаточная организаь: •
условий для внеклассного нахождения детей в учебном заведении.
•	Повреждения, полученные во время уроков физкультуры (спортивный
травматизм), требуют особого внимания, поскольку большую роль в вс:-
никновении этих травм играет недостаточная организация «страховки», осо-
бенно во время упражнений на снарядах и при прыжках.
•	Для предупреждения повреждений при неорганизованных спортивны!
занятиях на улице и во дворе необходимо увеличить количество детсю-
площадок для игры в футбол, волейбол, хоккей, катания на коньках и др.
•	Учебно-производственный травматизм возникает при проведении труд -
ного обучения (особенно в сельских районах).
•	Средн прочих видов травм следует упомянуть о несчастных случаях, про;-
ходящих вследствие манипуляций со взрывоопасными предметами. - огне-
стрельная и взрывная травма.
Особенности повреждений в детском возрасте
ПЕРЕЛОМЫ И ВЫВИХИ КОСТЕЙ У ДЕТЕЙ
Анатомическое строение костной системы у детей и её физиологические cez -
ства обусловливают возникновение некоторых видов переломов, характер-:^
только для детского возраста.
Маленькие дети часто падают во время подвижных игр, но в такой ситуа_
переломы костей возникают относительно редко. Это обусловлено меньлг
массой тела и хорошо развитым покровом мягких тканей ребёнка, что ослабла
травмирующую силу при падении.
У детей кости тоньше и менее прочны, но эластичнее, чем у взрослых, поэт: *•
у взрослых переломы костей при падении возникают чаще. Эластичность и п 7-
кость обусловлены меньшим содержанием минеральных солей в костях ребёнзл
а также повышенной растяжимостью надкостницы, которая у детей отличаете
большей толщиной и обильным кровоснабжением.
Надкостница формирует эластичный футляр вокруг кости, обеспечивающий г
большую гибкость и защищающий её при травме.
Сохранению целостности кости способствуют особенности анатомичеолл.
строения метаэпифизариых отделов трубчатых костей у детей. Наличие мехг
ОБЩИЕ сведения 799
метафизарным отделом кости и эпифизом широкого эластичного росткового
хряща ослабляет силу травмирующего воздействия на кость. Эти анатомические
особенности, с одной стороны, препятствуют возникновению переломов костей
у детей, с другой - обусловливают следующие типичные для детского возраста
повреждения скелета:
•	надломы:
•	поднадкостничные переломы:
•	эпифизеолизы:
•	остеоэпифизеолизы:
•	апофизеолизы.
Надлом (перелом по типу «зелёной ветки», или «ивового прута») объясняют
гибкостью костей у детей (рис. 48*1). При этом виде перелома, наблюдаемом
особенно часто при повреждении диафизов предплечья, кость слегка согнута, по
выпуклой стороне определяют разрыв кортикального слоя, а по вогнутой сохра-
няется нормальная структура.
Поднадкостничный перелом (рис. 48-2) возникает при воздействии травми-
рующего фактора по оси кости и характеризуется отсутствием или минимальным
смещением отломков. Целостность надкостницы при этом не нарушается, что
определяет минимальную клиническую картину перелома. Чаще всего поднадкост-
ничные переломы возникают на предплечье и голени.
Эпнфизеолиз (рис. 48-3) и остеоэпифизеолиз (рис. 48-4) — травматичес-
кий отрыв и смещение эпифиза по отношению к метафизу или вместе с частью
метафиза по линии эпифизарного росткового хряща. Встречают только у детей и
подростков до завершения процесса окостенения. Эпнфизеолиз или остеоэпифи-
зеолиз возникает чаще всего в результате прямого воздействия повреждающего
фактора на эпифиз. При этом, как правило, от метафиза отрывается небольшой
костный фрагмент треугольной формы, связанный с эпифизом (остеоэпифизеолиз
или метаэпифизеолиз).
1М
Рис. 48-1. Надлом (перелом по типу «зелёной ветки») обеих костей предплечья.
800 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Рис. 48-2. Поднадкостничный перелом нихней трети лучевой кости.
Рис. 48*3. Элифизеолиз нижней трети
лучевой кости без смешения.
Апофизеолиз - отрыв апофиза
линии росткового хряща. Апофизы, в от.т -
чие от эпифизов, располагаются вне су;*
танов, имеют шероховатую поверхность г
служат для прикрепления мышц и связсь
Примером этого вида повреждения моге-
служить травматическое смещение внутрь- -
него или наружного надмыщелка плечеь:!
кости.
Травматический отрыв связок. О;:
бенность повреждений связочного аппаргт
в детском возрасте — отрыв в месте п; -
крепления связок к кости вместе с кости
хрящевым фрагментом. При аналогичн:
травме у взрослых происходит разрыв соб-
ственно связки. Пример такого поврежс-
ния - отрыв межмыщелкового возвышен:
большеберцовой кости (у пациентов старее
15-16 лет - разрыв крестообразных свес :.
коленного сустава).
Травматические вывихи костей у лег?
встречают редко. Это обусловлено особе- -
ностью анатомического строения кость
образующих сустав, и капсульно-связоч- -
го аппарата.'Соотношение частоты вывил
к частоте переломов костей конечност г
составляет примерно 1:10. Один и тот г-
механизм повреждения у взрослых пру-
дит к травматическому вывиху, а у
вызывает смещение эпифиза по ростке:
зоне по отношению к метафизу трубч:*
кости, что связано с большей эласти-т
ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ 801
Рис. 48-4. Остеоэлифизеолиз головочки мыщелка плечевой кости со смещением.
стью и прочностью капсульно-связочно-
го аппарата по сравнению с ростковым
хрящом. При неполном смещении кости в
суставе происходит подвывих. Наиболее
типичны травматический вывих костей
предплечья в локтевом суставе и под-
вывих головки лучевой кости у детей
в возрасте 2-4-х лет.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Общие клинические признаки пере-
ломов:
•	боль:
•	нарушение функций:
•	травматическая припухлость:
•	деформация:
•	патологическая подвижность.
Однако не всегда эти признаки могут
быть выражены. Их отмечают лишь при
переломах костей со смещением отлом-
ков. В то же время любая травма с нару-
шением анатомической целостности
кости сопровождается болевым синдро-
мом и хотя бы частичной потерей функ-
ций.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр в физикальное обледоеание
При переломах определяют деформа-
цию конечности, иногда значительный её
Рис. 48*5. Алофизеолиз внутреннего надмы-
щелка правой плечевой кости со смещением.
802 ТРАВМАТОЛОГИЯ
прогиб. Пассивные и активные движения в травмированной конечности усиливают
боль. Пальпировать область перелома нужно очень осторожно, а от определения
патологической подвижности и крепитации следует отказаться, так как это
усиливает страдание ребёнка, вызывает страх перед предстоящими манипуляция*
ми и может стать дополнительным шокогенным фактором.
Симптомы, характерные для перелома, могут отсутствовать при надломах
(переломах по типу «ивового прута»). В некоторой степени возможно сохране*
ние движений, патологическая подвижность отсутствует, контуры повреждённой
конечности, которую щадит ребёнок, остаются неизменёнными, и лишь при паль-
пации определяют болезненность на ограниченном участке, соответствующем
месту перелома. В подобных случаях только рентгенологическое исследование
помогает установить правильный диагноз.
Лабораторные и инструментальные исследования
Диагностика переломов костей у детей затруднена при поднадкостничных пере-
ломах. эпифизеолизах и остеоэпифизеолизах без смещения.
Сложность в установлении диагноза возникает и при эпифизеолизах у новорож-
дённых и грудных детей, так как рентгенография не всегда вносит ясность из-зг
отсутствия рентгеноконтрастности ядер окостенения в эпифизах. У детей млад-
шего возраста большая часть эпифиза представлена хрящом и рентгенонегативна
а ядро окостенения образует тень в виде небольшой точки.
Только при сравнении со здоровой конечностью на рентгенограммах в дв>л
проекциях удаётся установить смещение ядра окостенения по отношению к мета-
физу кости.
Затруднения возникают при родовых эпифизеолизах головок плечевой и бед-
ренной костей, дистального эпифиза плечевой кости и т.п.
Ошибки в диагностике чаще возникают у детей до 3 лет. Недостаточности
анамнеза, хорошо выраженная подкожная жировая клетчатка, затрудняюсь.-
пальпацию, и отсутствие смещения отломков при поднадкостничных переломы
затрудняют распознавание и приводят к диагностическим ошибкам.
Припухлость, болезненность и нарушение функций конечности, сопровожда-
ющиеся повышением температуры тела, иногда симулируют течение воспалг-
тельного процесса, в частности остеомиелита, поэтому тактически необходим.
во всех случаях подобного клинического течения выполнять рентгенологичесь 't-
обследование.
Диагностируя и оценивая результаты лечения переломов костей конечного
у детей, в части случаев необходимо провести детальное обследование с оцень:
абсолютной и относительной длины конечностей, объема движения в суставах.
Методы инструментальной диагностики включают рентгенографию в стандзр-
ных проекциях (переднезадней и боковой, при необходимости - аксиально*
ультразвуковое исследование (при рентгенонегативных повреждениях). радио;с<-
топное сканирование (особенно при повреждениях позвоночника), КТ и МРТ.
ЛЕЧЕНИЕ
Общие принципы консервативного лечении переломов костей у детей
При переломах костей у детей лечение проводят в основном по приняты*
в травматологии правилам. Показания к тому или иному методу лечения завис-
от вида перелома. Применяют следующие методы лечения:
•	закрытую одномоментную ручную репозицию отломков:
•	вправление костей при вывихах;
•	фиксирующие гипсовые лонгеты и повязки:
•	метод лейкопластырного и скелетного вытяжения;
•	оперативное вмешательство.
ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ 803
Консервативное лечение
Консервативный метод лечения - основной в детской травматологии.
Большинство переломов лечат фиксирующей гипсовой повязкой.
Иммобилизацию чаще осуществляют в среднем физиологическом положении с
охватом двух третей окружности конечности и фиксацией двух соседних суставов.
Лонгету закрепляют марлевыми бинтами.
Циркулярную гипсовую повязку при свежих переломах у детей не применяют,
так как может возникнуть расстройство кровообращения из-за нарастающего отёка
со всеми вытекающими последствиями (ишемическая контрактура Фолькмана,
пролежни и даже некроз конечности).
В случае необходимости, если после спадения посттравматического отёка повяз-
ка недостаточно фиксирует повреждённый сегмент конечности, её можно укрепить
дополнительной гипсовой лонгетой или циркулярными турами гипсового бинта,
но не ранее чем через 6-7 дней после травмы.
В процессе лечения необходим периодический (один раз в 5-7 дней) рентге-
нологический контроль положения костных отломков. Это важно, потому что
иногда возникают вторичные смещения, приводящие к необходимости повторной
репозиции.
При переломах костей со смещением костных отломков рекомендуют одно-
моментную закрытую репозицию под периодическим рентгенологическим
контролем с максимальной радиационной защитой больного и медицинского
персонала.
Вытяжение (динамическую репозицию отломков) применяют при переломах
плечевой кости, костей голени, а главным образом - при переломах бедренной
кости. В зависимости от возраста, локализации и характера перелома используют
лейкопластырное или скелетное вытяжение. Последнее особенно эффективно у
детей старшего возраста с хорошо развитой мускулатурой и. вследствие этого, со
значительным смещением костных отломков за счёт посттравматической мышеч-
ной контрактуры. При соблюдении всех правил асептики опасность инфицирова-
ния по ходу проводимой спицы минимальна.
Обезболивание. Хорошая анестезия создаёт благоприятные условия для
проведения репозиции, так как сопоставление отломков необходимо выполнять
щадящим способом с минимальной травматизацией тканей. Этим требованиям
отвечает наркоз, широко применяемый в условиях стационара. В амбулаторной
практике репозицию проводят под местной анестезией.
•	Обезболивание осуществляют введением в гематому на месте перелома 1%
или 2% раствора прокаина (из расчёта 1 мл на год жизни ребёнка).
•	В части случаев больному одновременно делают инъекцию раствора триме-
перидина (из расчёта 0.1 мл 1% раствора на год жизни ребёнка, но не более
1 мл). Этим обеспечивают полную безболезненность и расслабление мышц.
•	Эффективна в амбулаторных условиях репозиция под проводниковой анесте-
зией.
При выборе метода лечения у детей и установлении показаний к повторной
закрытой или открытой репозиции учитывают возможность самостоятельного
исправления некоторых видов деформаций в процессе роста ребенка.
•	Степень коррекции повреждённого сегмента конечности зависит как от
возраста ребёнка, так и от локализации перелома, степени и вида смещения
отломков.
•	При повреждении ростковой зоны (эпифизеолизах) с ростом может выявить-
ся деформация, которой не было в период лечения, о чём всегда нужно пом-
нить, оценивая прогноз на будущее.
•	Спонтанная коррекция оставшегося смещения происходит тем лучше, чем мень-
ше возраст бального. Особенно хорошо выражено нивелирование смещения
804 ТРАВМАТОЛОГИЯ
костных фрагментов у новорождённых. У детей до 7-8 лет допустимы смещения
при диафизарных переломах по длине в пределах до 1 см. а по ширине - почти
на поперечный размер кости при правильной оси конечности.
•	Детям старшей возрастной группы необходима более точная адаптация кост*
ных отломков с обязательным устранением прогибов и ротационных смеще-
ний. так как с ростом указанные деформации не исчезают.
•	При хорошем анатомическом сопоставлении костных отломков функции
повреждённой конечности восстанавливаются быстрее.
Закрытая репозиция с иммобилизацией в гипсе и методы вытяжения не всегда
дают желаемые анатомический и функциональный результаты, а в некоторых слу-
чаях консервативное лечение неэффективно. Оставшееся смещение может вызвать
нарушение функций конечности. Особенно опасны в этом отношении некоторые
виды внутри- и околосуставных переломов со смещением и ротацией костных
отломков. Неустранённое смешение даже небольшого костного отломка при внут-
рисуставном переломе может привести к блокаде сустава и вызвать варусное или
вальгусное отклонение оси конечности.
Сроки иммобилизации
Сроки консолидации переломов у детей короче, чем у взрослых (табл. 48-1).
Один из факторов, влияющих на срок срастания. — размер кости (чем толще кость,
тем дольше она срастается).
Таблица 48-1. Примерные сроки иммобилизации при переломах костей у детей в зависимости от
возраста ребёнка (в днях)
Локализация повреждения	Возраст				
	новорож- дВмные	трудные	1-3 гопа	4-7 лет	8-19 лет
Ключица	7	10	14	14-21	21
Плечевая кость:
• область хирургической шейки, эпифиэеолизы	10	10-14	21	21-28	28
* диафизарная область	10-14	14	21	21-28	28-35
* над- и чрезмыщелковые переломы	-	10	10-14	14-21	21
* головка мыщелка плечевой хосты и блок	-	-	-	28	35
- родовой элифиэеолиэ	7	-	-	-	-
* внутренний или наружный надмыщелок (отрыв)	-	-	-	14	21
Кости предплечья.
* одна кость	-	-	10	14	21
* две кости	-	-	14-21	21-28	28-42
• шейка или элифиэеолиэ головки лучевой кости	-	-	-	14	21-28
• локтевой отросток (эпифи- зеолиз)	-	-	-	28	35
* элифиэеолиэ дистального конца лучевой кости	-	7	14	14-21	21
Бедренная кость-
• диафиз	10-14	14	14-21	28-35	До 2 мес
* шейка бедренной кости, эпи- фиэеолиз головки	14-21 (на распорке)			До 1.5 мес (нагрузка с 4-6 мес)	До 2-2,5 мес (нагрузка с 6 мес)
ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ 805
Окончание табл. 48-1
* область дистального мета- эпифиза. эпмфиэеолиз		1_Ч	I 21-28	I 21-28	IJ5
Кости галени:					
* малоберцовая кость	-	-	10	14	21
* большеберцовая кость или обе кости голени	10-14	14	14-21	28	2 мес
* внутренняя лодыжка	-	-	10	28-35	До 1,5-2 мес
Кости стопы;					
* пяточная	-	-	-	28-35	До 1,5-2 мес
* таранная	-	-	-	28-35	Тоже
* плюсневые	-	-	14	21 (супина- тор)	28
Травматические вывихи:					
* плечевая кость	7	-	-	14	21
* кости предплечья	-	-	7	10	14
 бедренная кость	10-14 (на распорке)		10	14	21
				1 мес (лейкопластырное вытяжение после вправле- ния с последующим хожде- нием на костылях)	
Компрессионные переломы позвонков:					
• грудные и шейные	-	-	-	26	35
* нижнегрудные и поясничные	-	-	-	35	1.5 мес + корсет
Кости таза (неосложнённые переломы)	-	-	14-21	21-28	28-35
Примечание. Сроки иммобилизации удлиняются (при диафизарных переломах) у детей ослаблен*
ных, страдающих гиповитаминозами, туберкулёзом, а также при открытых, патологических перело-
мах и допустимых смещениях костных отломков в среднем на 7-14 дней.
Хирургическое лечение
Показания к оперативному лечению переломов у детей
Оперативное вмешательство при переломах костей у детей показано в еле*
дующих случаях:
•	если повторные закрытые репозиции не имели успеха, а оставшееся смещение
относят к категории недопустимых:
•	при интерпозиции мягких тканей между отломками:
•	при открытых переломах со значительным повреждением мягких тканей;
•	при травме сосудисто-нервного пучка;
•	при неправильно срастающихся и неправильно сросшихся переломах, если
остающееся смещение угрожает стойкой деформацией или тугоподвижностью
сустава;
•	при патологических переломах.
При внутри- и околосуставных переломах костей у детей всех возрастных групп
необходима точная адаптация костных отломков для восстановления нормальной
анатомии и функций травмированного сустава, в связи с чем показания к открытой
репозиции и металлоостеосинтезу более расширены.
Положительную роль в возможности активного применения металлоостеосин-
теза сыграл прогресс в разработке современных материалов и конструкций.
806 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Рис. 48*6. Остеосинтез перелома средней трети бедренной кости накостной пластиной.
Открытая репозиция и чрескожный остеосинтез в детских травматологически
отделениях составляют около 10-12% по отношению ко всем больным с перелг-
мами, находящимся на стационарном лечении. У взрослых этот показатель состав-
ляет 30-50%.
Для соединения костных отломков наряду с традиционными методами фю -
сации (например, спицами Киршнера или Бека, шовным материалом, костные
штифтами из ауто*, гомо* и гетерокости) в настоящее время используют соедине-
ние внутренними (металлическими пластинами, шурупами) и наружными (спице-
выми и стержневыми аппаратами) фиксаторами.
Накостный остеосинтез (рис. 48*6) металлическими пластинами целесооб-
разно использовать для лечения детей старшего возраста при диафизарных попе-
речных. скошенных, винтообразных переломах бедренной кости, костей голе:<
и т.п. Этот вид остеосинтеза в части случаев позволяет отказаться от длительное
лечения методом скелетного вытяжения и не требует дополнительной внешне,
фиксации в гипсовой лонгете. Это исключает развитие постиммобилизационны:
осложнений (контрактуры суставов, мышечной гипотрофии и т.д.).
Использование спицевых аппаратов внеочагового остеосинтеза Илизаров
необходимо в следующих случаях.
•	Лечение открытых переломов со значительным повреждением мягких tij.
ней.
•	Многооскольчатые переломы. Данная конструкция обеспечивает надёжи;-
фиксацию отломков, оставляя доступными для местного лечения повремен-
ные мягкие ткани. В ходе лечения аппарат Илизарова позволяет произвол^-,
необходимую репозицию отломков.
•	Неправильно срастающиеся или неправильно сросшиеся переломы кост
у детей, ложные суставы посттравматической этиологии.
Применение стержневых аппаратов внеочагового остеосинтеза целесообра^.
в таких ситуациях.
ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ 807
•	Переломы проксимальных сегментов конечностей (плечевой, бедренной кос-
тей) и костей нижннх конечностей, когда использование аппарата Илизарова
технически затруднено.
•	Стержневые аппараты можно использовать для временной фиксации костных
отломков при сочетанных травмах: например, когда перелом бедренной кости
сопровождается повреждением внутренних органов или тяжёлой черепно-
мозговой травмой. В таком случае выполненный остеосинтез перелома позво-
ляет отложить костно-пластический этап операции, обеспечив возможность
проведения неотложных хирургических вмешательств на внутренних органах
или головном мозге.
Использование массивных металлических стержней и гвоздей для интраме-
дуллярного остеосинтеза, способных повредить эпифизарный ростковый хрящ и
костный мозг, возможно в исключительных случаях при диафизарных переломах
крупных костей, если нет других возможностей остеосинтеза.
Общие принципы остеосинтеза при переломах костей у детей
Остеосинтез как метод дополнительной фиксации костных отломков при
невозможности поддерживать их стабильное состояние другими способами,
предупреждающий излишнюю подвижность, возможность вторичного смещения
костных отломков, широко применяют в практической травматологии и ортопе-
дии. Традиционные методы стабилизации костных отломков - остеосинтез с при-
менением центральных аллотрансплантатов, интрамедуллярный синтез гвоздями
(штифтами) и внеочаговый остеосинтез компрессионно-дистракционным аппа-
ратом Илизарова. В настоящее время в связи с развитием науки металловедения,
наряду с применением классического остеосинтеза, стало возможным применение
металлических конструкций, не вызывающих реакции отторжения и остеолизиса
и обеспечивающих надёжную стабилизацию костных отломков. Основные методы
остеосинтеза — чрескожный, интрамедуллярный (гвоздями, стержнями и метал-
лическими спицами), накостный или внутренний (металлическими пластинами и
шурупами), внеочаговый. Эти методы будут представлены в соответствии с местом
их наиболее частого применения в детской травматологии и ортопедии.
Интрамедуллярный остеосинтез штифтами и спицами
Принципы интрамедуллярного остеосинтеза гвоздём обосновал в 1940 г.
Кюнчер (Kuntschtr). внедривший методику в практику. Данный вид остеосинтеза
не обеспечивает абсолютной стабильности отломков без предварительного рас-
сверливания костномозгового канала.
Показания. Поперечные и поперечно-скошенные переломы бедренной и боль-
шеберцовой кости. По особым показаниям может быть использован при перело-
мах плечевой кости.
Противопоказания. Метафизарные переломы и инфицирование костномоз-
гового канала.
Техника остеосинтеза. Использование интрамедуллярного гвоздя возможно
при открытой и закрытой репозиции. Закрытая репозиция на ортопедическом
столе служит преимущественным методом, при этом обязательно применение
электронно-оптического преобразователя рентгеновского изображения.
Для проведения гвоздя в костномозговой канал необходимо предварительное
формирование канала в метафизарном отделе кости. Анатомическое строение пле-
чевой, бедренной и большеберцовой костей таково, что возможно формирование
костного туннеля, осевым продолжением которого будет костномозговой канал
кости. Через сформированный шилом туннель в проксимальном отделе бедрен-
ной или большеберцовой кости вводят интрамедуллярный гвоздь и проводят его
в костномозговом канале до линии перелома. При выраженном сопротивлении
проведению гвоздя целесообразно заменить его на меньший по диаметру, так как
насильственное продолжение проведения имплантата может привести к перфори-
808 ТРАВМАТОЛОГИЯ
рованию заднего кортикального слоя репонируемой кости. При необходимости под
контролем рентгеноскопии осуществляют дополнительную репозицию отломков,
адаптирующую костномозговые каналы проксимального и дистального отломков,
после чего гвоздь проводят за линию перелома до дистального метафиза.
Накостный остеосинтез металлическими пластинами
Показания:
•	переломы диафизарной и мстадиафизарной локализации с сопутствующими
повреждениями сосудисто-нервных образований:
•	множественные мономелические и димелические переломы костей нижней
конечности;
•	переломы диафиза костей нижних конечностей у детей с сочетанной травмой:
•	открытые переломы при первичной хирургической обработке ран;
•	отсечение и отрыв конечности при выполнении реплантации, поперечные
и оскольчатые переломы бедренной кости у подростков;
•	сохраняющееся недопустимое смещение костных отломков в случаях срас-
тающихся или сросшихся переломов при неэффективности консервативных
методик.
Противопоказания:
•	открытые переломы с инфицированными ранами или в поздние сроки опера-
тивного лечения:
•	выраженное травматическое повреждение или инфицирование мягких ткане>
в области перелома.
Общие принципы остеосинтеза металлическими пластинами. В комплек-
инструментов для выполнения остеосинтеза металлическими пластинами входя-
следующие приспособления:
•	глубиномер (для измерения просверлённого канала в кости и подбора соот-
ветствующей ему длины винта):
•	направитель сверла:
•	изгибатели пластин (позволяющие до и во время оперативного вмешатель-
ства формировать изгиб пластины соответственно форме кости):
•	пластинодержатель (для удержания пластины вместе с репонированныч*
отломками перед фиксацией её винтами к кости):
•	адаптированная к винтам отвёртка, позволяющая избежать использован;: -
дополнительных приспособлений для фиксации винта;
•	электрическая дрель с насадками для остеосинтеза.
Планируя проведение остеосинтеза пластинами на основании рентгенограмм^
выбирают металлический имплантат в соответствии с характером перелома, ел.
локализацией, возрастом пациента. В зависимости от типов перелома применяв*
нейтрализующие и компрессионные пластины, различающиеся функционально
Нейтрализующие пластины применяют в случаях косых и оскольчатых перее-
мов, когда фиксацию отломков предварительно выполняют компремируюшш
винтами, введёнными межфрагментарно.
Длина пластины и количество отверстий в ней должны обеспечивать фиксаи. -
отломков таким образом, чтобы центральный и периферический фрагменты был
фиксированы к пластине не менее чем четырьмя шурупами каждый.
При переломах на границе метафиза и диафиза использование прямых плат:,
нецелесообразно в силу малого размера одного из отломков. В этих случаях п;.
меняются угловые. Т- и L-образные опорные пластины.
Для фиксации пластин к костным фрагментам применяют винты, различают
еся по функциям и размеру.
При выполнении остеосинтеза принципиальными считают такие моменты:
•	максимально атравматичная хирургическая техника с сохранением крсд
снабжения мягких тканей и костных отломков:
ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ	809
•	отслаивание мягких тканей от кости выполняют по возможности не больше
чем на половину окружности кости;
•	пластину укладывают на надкостницу, если она не повреждена.
Чрескожный остеосинтез
Показания включают случаи, когда закрытая репозиция костных отломков
хотя и удаётся, но удержать их во вправленном положении не представляется воз-
можным. Подобные ситуации возникают при косой плоскости перелома; внутри- и
околосуставных переломах, когда костный фрагмент смешается и ротируется за
счёт прикрепляющихся к нему мышц; при сочетанных повреждениях (например,
переломы, вывихи и др.).
Предоперационная подготовка. Манипуляцию выполняют с соблюдени-
ем всех правил асептики под периодическим контролем рентгеновского экрана.
Наиболее удобен для этих целей хирургический передвижной рентгеновский
аппарат с электронно-оптическим преобразователем и телевизионной пристав-
кой. Аппарат позволяет обеспечить хорошую радиационную защиту пациента и
медицинского персонала, исключить темновую адаптацию, провести визуальный
контроль за ходом спицы в различных плоскостях, не изменяя положение конеч-
ности.
Для чрескожного остеосинтеза необходимо иметь спицы Киршнера или Бека,
электродрель или ручную дрель, тисочки для спиц, скальпель и комплект стериль-
ного материала.
Ошибки и осложиеиия лечения переломов у детей
Нарушения репаративного остеогенеза у детей
Актуальность. Одна из проблем современной травматологии и ортопедии -
нарушение репаративного остеогенеза при повреждениях костей скелета. За пос-
ледние 30-40 лет сроки консолидации переломов увеличились в 1,5-2 раза. До
14% подростков имеют отставание костного возраста от 1 до 6 лет. вследствие чего
нарушаются сроки регенерации повреждений костной ткани.
Нарушения репаративного остеогенеза в виде замедленной консолидации пере-
ломов. формирования псевдоартрозов и дефектов костей требуют длительного
лечения с использованием сложного комплекса оперативных вмешательств, при
этом не всегда достигают удовлетворительного результата. Изучение нарушений
репаративного остеогенеза при повреждениях костей, остеотомиях, костной плас-
тике. использование различных видов остеосинтеза — одна из актуальных про-
блем современной травматологии и ортопедии.
Классификация. На наш взгляд, наиболее полной следует признать классифи-
кацию нарушений остеогенеза В.М. Гайдукова с включением в неё понятий «замед-
ленная консолидация» и «группа риска нарушения остеорепарации».
•	Замедленная консолидация — не сросшийся в максимальные физиологиче-
ские сроки перелом без рентгенологических признаков формирования лож-
ного сустава.
•	Псевдоартроз - не сросшийся в удвоенные физиологические сроки перелом
(В.Д. Чаклин).
Использование данной классификации позволяет чётко определить тактику
лечения и алгоритм лечения тех или иных нарушений репаративного остеогене-
за. Выделение в отдельную нозологию группы риска нарушения остеорепарации
и замедленной консолидации переломов позволяет назначать раннее лечение
и избегать более сложных проявлений нарушения остеогенеза.
Этнология нарушения остеогенеза
Причины нарушения репаративного остеогенеза можно разделить на местные
и общие. В детском возрасте наиболее значимы местные причины, их делят на две
большие группы.
810 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Нарушение репаративного остеогенеза в детском возрасте
По этиологии
По степени
нарушения
остеорепарации
Группа риска нарушения остеорепарации |
Замедленная консолидация |
Псевдоартроз |
По клинико-
рентгенологической
______картине______
По остеогенной
активности
По степени
инфицирования
Враждённм.
ПриобретВннные
Тугие (щелевидные,
фиброзные).
С выраженной
патологической
подвижностью
(диастаз менее 1 см).
Неоартроз.
Костные дефекты
(диастаз более 1 см)
Гипертрофические.
Гйпотрофичесхие.
Атрофические
Неосложнённые.
Инфицированные.
Осложнённые
гнойной инфекцией
I. Ятрогенные.
•	Диагностические ошибки (отсутствие рентгенологического обследование
неправильная оценка рентгенограмм) и как следствие - отсутствие penos.-
ции и иммобилизации.
•	Оперативно-технические ошибки:
о неадекватная репозиция:
о отсутствие надёжной иммобилизации или неполноценная иммобилизации
о ранняя нагрузка после операции;
❖ раннее удаление фиксатора.
II. Не зависящие от лечения:
•	нагноение, остеомиелит после открытых переломов:
•	сочетанная или множественная травма;
•	обширное повреждение мягких тканей:
•	повреждение крупных нервных стволов и кровеносных сосудов:
•	локализация повреждения в зонах недостаточного кровоснабжения
бедренной кости, оскольчатые диафизарные переломы, синдром средн-*
сегмента и т.п.);
•	переломы с нарушением кровообращения в одном из сегментов кости
правило, внутрисуставные переломы — головочки мыщелка плечевой кос—,
головки бедренной кости, при оскольчатых переломах — средний сегмент,
•	открытые переломы с обширным повреждением мягких тканей:
•	множественные повторные репозиции:
•	рефрактуры и повторные репозиции в поздние сроки.
Особый интерес представляет группа пациентов с не зависящими от лечь—
причинами.
•	На основе анализа пациентов с открытыми повреждениями можно сдел,—.
вывод о довольно высоком риске нарушения остеорепарации у пациент::
открытыми переломами и значительным повреждением мягких тканей :
46% средн всех пациентов с открытыми повреждениями), в то время как р г
ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ 811
нарушения консолидации при незначительном повреждении мягких тканей
весьма мал (до 8%). Критерием обширного повреждения мягких тканей
в этом случае будет наличие раны более 3 см или размозжения тканей.
•	Риск развития замедленной консолидации у пациентов с сочетанной черепно-
мозговой травмой достигает 46%, при этом он наиболее высок у пациентов со
среднетяжёлой и тяжёлой черепно-мозговой травмой.
•	Риск нарушения остеогенеза в зоне одного из переломов у пациентов со
множественной травмой наиболее высок в области диафизарных переломов
и достигает 46%.
•	При повторных многократных репозициях (более трёх) риск развития замед-
ленной консолидации составляет 71%, поэтому подобных манипуляций
необходимо избегать, вовремя ставя вопрос о необходимости выбора других
методов лечения с использованием открытых оперативных вмешательств
и функционально-стабильного остеосинтеза.
•	При локализации переломов в зоне недостаточного кровоснабжения или при
многооскольчатых переломах риск нарушения консолидации составляет до
17%. при этом особенно важны точная репозиция отломков и надёжная их
стабилизация, поскольку недостаточная репозиция и неадекватная иммоби-
лизация значительно увеличивают риск формирования псевдоартрозов.
•	В случае рефрактур и повторных репозиций в поздние сроки необходимо учи-
тывать, что сроки иммобилизации перелома должны быть близки к макси-
мальным физиологическим, а риск нарушения консолидации может достигать
60%.
При изучении различных групп пациентов отмечено, что важную роль в сраще-
нии играет локализация перелома.
•	Среди всех случаев замедленной консолидации до 55% локализовались в зоне ,
диафиза длинной трубчатой кости.
•	При оценке возрастных групп наибольшее количество нарушений остеоре-
парации в виде замедленной консолидации или псевдоартрозов отмечено у
пациентов старшего возраста: до 75% всех пациентов с нарушением остеоре-
парации относятся к старшей возрастной группе - от 8 до 14 лет.
При оценке методов лечения в различных группах пациентов выявлена сле-
дующая закономерность: среди всех пациентов с нарушением остеорепарации
наиболее часто встречался интрамедуллярный металлоостеосинтез спицами. Этот
метод использован в 45.5% случаев среди всех пациентов с нарушением остеорс-
парации.
Таким образом, к факторам риска нарушения консолидации переломов необхо-
димо отнести такие факторы, как старшая возрастная группа, диафизарная лока-
лизация переломов и интрамедуллярный металлоостеосинтез.
Изолированно оценивать риск нарушения остеорепарации по наличию одного
фактора риска (старший возраст, диафизарная локализация или использование
интрамедуллярного остеосинтеза) нельзя. При изучении различных групп пациен-
тов выявлено, что у всех пациентов с нарушением остеорепарации с не зависящими
от лечения факторами риска отмечено в анамнезе не менее трёх факторов риска,
включая старший возраст, диафизарную локализацию перелома, использование
интрамедуллярного остеосинтеза.
При сочетании трёх и более факторов риска нарушения осгеорепарации веро-
ятность нарушения консолидации перелома в физиологические сроки значительно
возрастает.
Поэтому для определения тактики лечения целесообразно выделять отдельную
нозологическую группу пациентов — группу риска нарушения остеорепара-
ции. Исключение составляют пациенты с метаэпифизеолизами головочки мыщел-
ка плечевой кости. Формирование псевдоартрозов или замедленной консолидации
812 ТРАВМАТОЛОГИЯ
в этой группе отмечено во всех случаях при диастазе отломка более 2 мм, вне зави-
симости от наличия других факторов риска.
Необходимо особо отметить неблагоприятное влияние интрамедуллярного
остеосинтеза на течение репаративного остеогенеза. По всей видимости, использо-
вание этого метода в той или иной степени нарушает кровообращение в поражён-
ном сегменте конечности и может способствовать нарушению физиологического
течения остеорепарации.
Использование метода в группе детей старшего возраста при диафизарной
локализации перелома не обеспечивает функционально стабильного остеосин-
теза — необходима дополнительная наружная фиксация в течение всего периода
сращения перелома. На фоне нарушения кровоснабжения вследствие повреждения
дополнительная травма, вызванная интрамедуллярным остеосинтезом спицами,
может значительно увеличивать сроки сращения перелома.
Изолированное применение интрамедуллярного остеосинтеза не приводит
к нарушению остеорепарации, однако к использованию метода необходимо отно-
ситься с осторожностью. При использовании его у пациентов с другими факторами
риска по нарушению репаративного процесса (в том числе у пациентов старшей
возрастной группы) и при выборе данного метода в группе риска нарушения остео-
репарации необходимо прогнозировать нарушение остеорепарации и начинать
раннее лечение, направленное на стимуляцию репаративного остеогенеза.
При выборе метода остеосинтеза у пациентов старшей возрастной группы
и диафизарной локализации перелома предпочтение с точки зрения ранней
мобилизации пациента следует отдать функционально стабильным методам остео-
синтеза. поскольку при интрамедуллярном остеосинтезе спицами в этих случаях
возникнет необходимость в длительной наружной иммобилизации.
Методы диагностики
Основным методом диагностики замедленной консолидации и псевдоартрозов
в настоящее время остаётся рентгенологический.
Основные критерии в оценке степени нарушения репаративного остеогенеза
таковы:
•	состояние отломков (истончение, склероз, формирование конгруэнтности
отломков, наличие остеопороза):
•	выраженность костной мозоли (гипер- или гипотрофическая):
•	определение линии перелома.
Признаки нарушения консолидации переломов (рис. 48-7) и признаки
ложных суставов определены довольно давно. Отличительная особенность замед-
ленной консолидации переломов — прослеживание линии перелома, при этом
костная мозоль может или быть сильно выражена, или отсутствовать, однако она
как бы не перекрывает линию перелома. Отломки несколько осгеопорозны, кон-
туры их могут быть сглажены.
Основной симптом псевдоартроза (рис. 48-8) на снимках - закрытие конца
костномозгового канала пластинкой компактного вещества. На уровне ложного
сустава костномозговой канал со стороны каждого отломка закрыт. В случаях
наиболее часто встречающегося так называемого интерпозиционного псевдоар-
троза. когда концы отломков ещё связаны фиброзной тканью, они слегка заост-
ряются. их контуры сглаживаются, все неровности и зазубрины линии перелома
исчезают. Обнаруживают небольшой остеопороз, всякие следы костной мозоли
отсутствуют. В застарелых же случаях псевдартроза по истечении не менее 6-S
мес после травмы, особенно при диафизарных переломах, развивается неоартроз
со всеми элементами нормального сустава — гладкими пришлифованными хря-
щевыми поверхностями костных концов, сумкой и даже жидкостью, напомина-
ющей синовиальную. Отломки укорачиваются и закругляются, их поверхностные
части уплотняются и принимают вид толстого компактного слоя. При неоартрозе
ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ 813
Рис. 48-7. признаки наруше-
ния консолидации перелома.
Псевдоартроз средней трети
локтевой кости, положение
отломков удовлетворительное,
костная мозоль локтевой кости
гипертрофическая, не пере-
крывает эону перелома, опре-
деляется склероз отломков. „
один из концов расширяется блюдцеобразно и становится «суставной впадиной»,
другой принимает форму правильной суставной головки; «суставная щель», т.е.
соединительнотканная или хрящевая выстилка и щель между ними, на снимках
широко зияет. Остеопороз костей при неоартрозе обычно отсутствует. Так называ-
емый болтающийся ложный сустав характеризуется очень значительным расстоя-
нием между отломками, которые имеют неправильно заострённую форму, иногда
с шипами на концах, и обычно резко атрофированы. Более правильно было бы
здесь обозначение «изъян», «дефект» кости, а не «ложный сустав». Условным раз-
граничением этих понятий служит ширина щели: при диастазе больше 1 см нужно
говорить не о ложном суставе, а о дефекте.
Однако этот метод позволяет диагностировать нарушение остеорепарации на
поздних этапах. Для раннего выявления нарушений репаративного остеогенеза
предпочтение следует отдавать функциональным методам.
Радиоизотопное сканирование (рис. 48-9, см. цв. вклейку), проводимое
пациентам с факторами риска через 2-4 нед после травмы, позволяет выявить
нарушения остеорепарации в доренттенологических стадиях.
Ультразвуковое исследование (рис. 48-10, см. цв. вклейку) в диагностике
сформированных псевдоартрозов во всех случаях помогает чётко дифференциро-
вать ложные суставы и замедленную консолидацию за счёт чёткой визуализации
основного критерия псевдоартроза - замыкания костномозгового канала, что не
всегда возможно при рентгенологическом исследовании. Возможность оценить
особенности кровоснабжения отломков в зоне ложного сустава позволяет опреде-
лять тактику лечения, а оценка формирования костной мозоли в дорентгеноконт-
растных стадиях - оценивать динамику лечения в ранних стадиях.
8*14 ТРАВМАТОЛОГИЯ
I Рис. 48-8. Ложный сустав большеберцовой
кости. Основной симптом псевдоартроза -
склерозирование отломков в области перелома,
окклюзия костно-мозгового канала.
Лечение
Изолированное выделение таких классификационных единиц, как группа риска
нарушения остеорепарации и замедленная консолидация переломов, позволяет
значительно улучшить результаты лечения пациентов как с переломами длинных
трубчатых костей и наличием факторов риска нарушения остеорепарации в анам-
незе. так и пациентов с замедленной консолидацией и псевдоартрозами.
При выявлении у пациента в анамнезе трех и более факторов риска нарушения
репаративного остеогенеза пациентов относили в группу риска нарушения остео-
репарации. Раннее комплексное консервативное лечение, включающее медика-
ментозное и физиотерапевтическое лечение, следует начинать сразу после прове-
дения закрытой репозиции или оперативного лечения по поводу перелома.
В медикаментозном комплексе лечения используют следующие медикаментоз-
ные средства:
•	препараты этидроновой кислоты как уменьшающие резорбцию костной ткани
(этидроновая кислота - 2% раствор из расчёта 20 мг/кг в сутки в 3 приёма,
перорально);
•	оссеин-гидроксиапатитный комплекс - остеогенон. детям в возрасте 12 лет
препарат назначают в дозе 1660 мг (2 таблетки 2 раза в сутки), детям от 8 л:
12 лет - в дозе 830 мг (по 1 таблетке 2 раза в сутки):
•	комбинированные препараты кальция карбоната и витамина D, - альфакаль-
циднол + кальция карбонат или холекальциферол + кальция карбонат, детям
в возрасте 12 лет препарат назначают в дозе 2500 мг в пересчёте на кальци-
карбонат (400 ME холекальциферола) - 2 таблетки 2 раза в сутки, детям от i
до 12 лет в дозе 1250 мг в пересчёте на кальция карбонат (200 ME холекалъ*
циферола) - no 1 таблетке 2 раза в сутки.
ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ 815
Этидроновая кислота оказывает гипокальциемическое, регулирующее каль-
цисво-фосфорный обмен, стимулирующее остеогенез, нефролитолитическое дей-
ствие. Активный комплексон. Угнетает нормальную и патологическую резорбцию
кости, уменьшает количество и снижает активность остеокластов.
Остеогенон оказывает двойное действие на метаболизм костной ткани при остео-
порозе: анаболическое - за счёт активации остеобластов, антикатаболическое -
за счёт торможения функций остеокластов. Органический компонент остеогенона
содержит белки, синтезируемые в норме клетками костной ткани [трансформи-
рующий фактор роста бета (TGF-beta). инсулиноподобные факторы роста I и II
(IGF-I. 1GF-1I). остеокальцин, коллаген 1 типа] и оказывающие регулирующее
действие на процессы костеобразования и резорбции кости.
Входящий в состав гидроксиапатита кальций необходим для минерализации
кости. Кроме того, он ингибирует образование паратгормона и предотвращает
гормонально обусловленную резорбцию костной ткани. Фосфор, необходимый
для кристаллизации гидроксиапатита, способствует фиксации кальция в кости и
тормозит его экскрецию почками. После приёма препарата внутрь происходит
медленная и равномерная абсорбция кальция из гидроксиапатита, без пиков
гиперкальциемии.
Действие препарата альфакальцидиол + кальция карбонат или холекальци-
ферол + кальция карбонат обусловлено эффектом входящих в его состав компо-
нентов. Кальций участвует в формировании костной ткани и её минерализации,
холекальциферол (витамин D3) регулирует обмен кальция и фосфора, улучшает
усвоение кальция в организме.
Пациентам группы риска нарушения остеорепарации препараты назначают
с первых суток после репозиции перелома.
•	Первым курсом на 14 дней назначают этидроновую кислоту и остеогенон.
•	Вторым курсом ещё на 14 дней назначают препарат альфакальцидол + каль-
ция карбонат или колекальциферол + кальция карбонат. При медикаментоз-
ном лечении обязательно контролируют содержание кальция в плазме и моче
один раз в 7-14 дней.
Одновременно с использованием медикаментозной терапии пациентам с пер-
вых дней назначают курс электромагнитной индукции аппаратом «КАСКАД»
(рис. 48-11, см. цв. вклейку).
В первые 3 дня после травмы, с учётом нарастающего отёка, проводят воздей-
ствие. направленное на улучшение венозного оттока (амплитуда выходного сиг-
нала от 7 до 11 делений, частота 2.5 ГЦ при длительности 30-45 мин в режиме 1:1
или 1:2).
В последующем проводят воздействие, направленное на улучшение артериаль-
ного притока (режим артериальной дилатации, длительность 20 мин, амплитуда
выходного сигнала 5-10 делений, частота 0,8-1,2 ГЦ в режиме 1:4). В данном
режиме проводят 9 сеансов.
В лечении пациентов со сформированной замедленной консолидацией, если
положение отломков было удовлетворительным и пациентам не проводили опе-
ративного удаления металлофиксаторов в ранних стадиях (до 14 дней свыше
максимального физиологического срока сращения перелома), используют кон-
сервативные методы лечения. Медикаментозное лечение проводят по несколько
изменённой схеме. Пациентам все три препарата назначают одновременно, курсом
не менее 14 дней. Одновременно проводят курс физиотерапевтического лечения
аппаратом «Каскад» в режиме артериальной дилатации.
При лечении пациентов с замедленной консолидацией на фоне интрамедулляр-
ного остеосинтеза необходимый компонент лечения — удаление металлофик-
саторов, которые ухудшают кровоснабжение в области перелома и могут пре-
пятствовать сращению перелома. Оставление металлофиксатора не обеспечивает
Рис. 48-12. Методика выполнения остеопер-
форации под рентгенологическим контролем у
пациента с псевдоартрозом правой бедренной
кости.
816 травматология
дополнительной стабильности поражённого сегмента, препятствует восстановле-
нию кровотока и. следовательно, замедляет сроки консолидации перелома, что
в последующем может привести к формированию псевдоартроза. При удалении
металлофиксатора одномоментно целесообразно выполнять остеоперфорацию
по Беку, что позволяет ускорить процессы сращения перелома. При этом эффек-
тивный компонент лечения - комплексная медикаментозная терапия.
Использование консервативной терапии и минимально инвазивных методов
лечения в группе пациентов со сформированными псевдоартрозами неэффектив-
но и лишь увеличивает период несращения перелома, усугубляя дистрофические
процессы в костной ткани. Наличие сформированного псевдоартроза считают
показанием к выполнению костно-пластической операции. При наличии
тугого ложного сустава с удовлетворительным положением отломков выполняют
остеоперфорацию с биологической стимуляцией.
Методика остеоперфорации с био-
логической стимуляцией (рис. 48-12).
Под общей анестезией и периодиче-
ским рентгенологическим контролем
с использованием электронно-оптиче-
ского преобразователя выполняют осте-
оперфорацию по Беку. Затем сверлом
диаметром 4 мм формируют два-три тун-
неля. перекрывающих зону ложного сус-
тава и проникающих в отломки не менее
чем на 2 см. В сформированные туннели
устанавливают частично деминерализо-
ванные аллогенные костные трансплан-
таты. Фиксацию осуществляют гипсовой
лонгетой.
Использование этого метода обосно-
вано именно при тугих ложных суставах
и незначительной подвижности отлом-
ков. поскольку в этом случае достаточнс
внешней иммобилизации галсовой лон-
гетой. При истинных ложных суставах со значительной подвижностью отломко:
выполнение операции может представлять технические сложности при проведе-
нии аллотрансплантата. Кроме того, внешняя галсовая иммобилизация не может
в полной мере обеспечить неподвижность отломков относительно друг друга, чтс
требует проведения функционально-стабильного остеосинтеза.
Наличие выраженной подвижности или неудовлетворительного положение
отломков - показание к выполнению костно-пластической операции с репозици-
ей отломков и обязательным функционально стабильным металлоосгеосинтезом.
Синдром длительного раздавливания
синонимы
Травматический токсикоз, синдром Байуотерса. миоренальный синдром, синд-
ром размозжения, синдром длительного сдавливания, краш-синдром.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Синдром длительного раздавливания тяжёлыми предметами (обломками раз-
рушенного здания и т.п.) - особый вид повреждений, приводящий к тяжёлы:
последствиям. Клинически результат такой травмы проявляется комплексом симг-
томов местного и общего характера.
ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ 817
КОД ПО МКБ-10
Т79.5. Травматическая анурия.
Т79.6. Травматическая ишемия мышцы.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Непосредственно после освобождения пострадавшего из-под обломков пре-
обладают местные изменения в травмированной конечности (рис. 48-13, см. цв.
вклейку).
•	Конечность холодна на ощупь, бледна, пальцы синюшны, пульс в перифери-
ческих сосудах обычно не определяется, а если и прощупывается, то сравни-
тельно быстро исчезает вследствие нарастающего отёка конечности.
•	Кожная чувствительность резко понижена, активные движения отсутствуют,
пассивные движения возможны, но болезненны.
Первые проявления общего заболевания появляются через несколько часов
после освобождения пострадавшего и выражены тем тяжелее, чем длительнее
было сдавление.
•	Клиническая картина при этом напоминает эректильную фазу шока: постра-
давший возбуждён (в состоянии эйфории), бледен, пульс учащен.
•	В некоторых случаях заболевание с самого начала носит характер торпедной
фазы шока: больной апатичен, безучастен к окружающему, у него появляется
сонливость, иногда бывает многократная рвота.
•	Артериальное давление падает, развивается картина тяжёлой интоксикации.
К числу характерных признаков относят следующие.
•	Уменьшение выделения мочи вплоть до анурии. Моча имеет низкую относи-
тельную плотность, содержит белок, эритроциты, гиалиновые и зернистые
цилиндры, мышечный пигмент - миоглобин.
•	В тяжёлых случаях больные через 2-3 дня впадают в бессознательное состоя-
ние и погибают при явлениях сердечной недостаточности, развившейся на
фоне анурии и тяжёлой общей интоксикации.
•	Одновременно с ухудшением общего состояния нарастают и местные явления:
на коже появляются синюшные пятна, а нередко и пузыри с серозно-геморра-
гическим содержимым.
•	Резко усиливается отёк конечности. Пульс на периферических сосудах и чувст-
вительность полностью отсутствуют. Появляются очаги некроза.
Исход синдрома длительного раздавливания находится в прямой зависимости
от времени и уровня оказания первой медицинской помощи, срочности госпи-
тализации. оснащённости лечебного учреждения и квалификации медицинского
персонала.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лвчвние
Непосредственно перед освобождением конечности ребёнка от сдавления на
неё выше места компрессии следует наложить жгут. Этот приём - важнейшее
условие оказания медицинской помощи пострадавшим с синдромом длительного
раздавливания, так как удаётся на время задержать поступление в общий кровоток
токсичных продуктов тканевого распада из размозжённых сегментов конечности
до доставки пострадавшего в лечебное учреждение.
По показаниям осуществляют транспортную иммобилизацию (закрытые и откры-
тые переломы), вводят анальгетики, антигистаминные и сердечные препараты.
Целесообразны проводниковая или футлярная прокаиновая блокада и перио-
дическое умеренное охлаждение конечности.
В реанимационном отделении стационара проводят лечение эндотоксикоза,
регионарную гемосорбцию параллельно консервативной терапии острой почеч-
818 ТРАВМАТОЛОГИЯ
ной недостаточности. Эффективны гемодиализ, плазмаферез, гипербарическая
оксигенация.
Репозиция, стабильный интрамедуллярный остеосинтез, внеочаговый остео*
синтез компрессионно-дистракционным аппаратом при переломах на фоне син-
дрома длительного раздавливания благоприятно влияют на течение заболевания
и облегчают уход за больным ребёнком.
Наложение гипсовой лонгеты у этой категории больных резко ограничено из-за
возможной дополнительной травматизации мягких тканей.
Хирургическое лечеиие
Продольная фасциотомня показана при явлениях выраженного нарастающего
отёка, олигурии и отсутствии эффекта от консервативной терапии.
Некрэктомию выполняют по мере выявления участков некротизированной
ткани. Показания к ампутации сдавленной конечности должны быть строго опре-
делены [некроз конечности, гангрена (рис. 48-14. см. цв. вклейку), инфекция].
Глава 49
Повреждения мягких тканей
Повреждения мягких тканей у детей - наиболее часто встре-
чающийся вид травм. Они могут быть открытыми и закрытыми,
в большинстве случаев связаны с бытовой травмой.
Ушибы
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Ушиб — закрытое механическое повреждение мягких тканей или
органов без нарушения их анатомической целостности.
ЭТИОЛОГИЯ, МЕХАНИЗМ ТРАВМЫ
Ушибы чаще возникают при прямом механизме травмы. Тяжесть
повреждения зависит от многих факторов (силы повреждения, зоны
повреждения, упругости тканей, степени их кровоснабжения, воз-
раста пациента и др.).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Анамнез
В анамнезе - указание на соответствующую травму.
Осмотр и физикальное обследование
Появляется травматическая припухлость в месте повреждения, в
ближайшие часы образуется кровоподтёк, в первые сутки имеющий
синюшную окраску, а затем приобретающий жёлто-зелёный отте-
нок.
При отслойке кожи или подкожной жировой клетчатки и скоп-
лении в этом месте крови образуется гематома. Наиболее характер-
ным симптомом в таком случае будет флюктуация («зыбление»).
Пальпация области повреждения всегда болезненна.
Функции повреждённой конечности страдают, однако больной
может ею пользоваться.
Более тяжёлые нарушения возникают при подкожных надрывах
и разрывах связочно-капсульного аппарата, сухожилий и мышц.
Основные симптомы частичного разрыва волокон мышцы или
сухожилия - сильная боль в момент травмы и сразу наступающее
ослабление функций в зоне повреждения.
В подобных случаях активные и пассивные движения причиняют
ребёнку сильную боль, в связи с чем может возникнуть подозрение
на перелом кости.
820 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Лабораторные и инструментальные исследования
Рентгенологическое исследование помогает уточнить диагноз при подозрении
на перелом.
ЛЕЧЕНИЕ
При ушибах мягких тканей лечение состоит в создании покоя повреждённой
части тела или сегмента конечности, чего достигают постельным режимом или
кратковременной иммобилизацией.
Для уменьшения отека и остановки кровотечения в первые сутки к области ушиба
прикладывают пузырь со льдом. Конечность бинтуют от периферии к центру.
В период рассасывания отёка и гематомы применяют тепловые процедуры
(сухое тепло, тёплые ванны, УВЧ-терапию др.). Для ускорения сроков инво-
люции отёков, гематом целесообразно со 2-3-х сут использовать для местного
применения согревающие мази, растворы, обеспечивающие улучшение местной
микроциркуляции и оказывающие в том числе местное обезболивающее действие
(«Траумель С», арники настойка гомеопатическая, троксерутин. нестероидные
противовоспалительные средства).
При значительных подкожных гематомах целесообразно выполнить пункцию
с аспирацией содержимого, соблюдая все правила асептики во избежание инфици-
рования. После пункции накладывают давящую повязку.
При подкожных разрывах мышц или растяжении связок создают покой
повреждённой конечности наложением гипсовой лонгеты сроком на 7-14 дней
с последующими физиотерапией и лечебной гимнастикой.
Раны
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Раной называют нарушение целостности кожных покровов и слизистых оболо-
чек с повреждением подлежащих тканей.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Раны классифицируют по нескольким признакам.
•	По обстоятельствам травмы раны делят на хирургические (операционные),
боевые и случайные.
•	По виду ранящего орудия и механизма повреждения различают раны резаные,
колотые, рубленые, рваные, ушибленные, размозжённые, скальпированные
и огнестрельные (пулевые, осколочные).
•	По отношению к полостям тела (черепной, грудной, брюшной, суставной):
« проникающие и непроникающие:
« с повреждением или без повреждения внутренних органов.
•	По характеру раневого канала:
о сквозные;
о касательные:
о слепые (для них характерно наличие инородного тела на дне раны).
• По анатомическому признаку:
♦ ранения мягких тканей:
«ранения с повреждением магистральных сосудов и нервов, сухожилий,
внутренних органов.
•	По количеству повреждений у одного больного:
о одиночные;
о множественные.
•	В зависимости от наличия и степени развития раневой микрофлоры:
« асептические;
ПОВРЕЖДЕНИЯ МЯГКИХ тканей 821
❖	бактериально загрязнённые;
❖	инфицированные;
❖	гнойные.
Для определения стадии течения раневого процесса и выбора метода лечения
целесообразно пользоваться классификацией М.И. Кузина (1977):
•	I - фаза воспаления, состоящая из двух периодов: сосудистых изменений
и очищения раны от некротических тканей:
•	II - фаза регенерации, образования и созревания грануляционной ткани;
•	III - фаза реорганизации рубца и эпителизации.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клиническая картина ран складывается из изменений общего состояния пост*
радавшего и последствий повреждения мягких тканей.
Оценка общего состояния пострадавшего, уточнение диагноза, коррекция
нарушений гемодинамики, комплекс противошоковой терапии, определение объ-
ёма кровопотери и кровезамещения. показаний и сроков выполнения операции и
выбор обезболивания составляют организационные мероприятия, проводимые
совместно с анестезиологом-реаниматологом, в итоге которых определяют сроки
начала и объём первичной хирургической обработки.
При клинической характеристике раны учитывают состояние её краёв и окру*
жающих тканей. Различают линейные, рваные, размозжённые и скальпированные
раны, а также осаднения с ушибом мягких тканей.
•	Чем острее предмет, которым нанесена травма, и короче время соприкосно-
вения. тем меньше бывают повреждены края раны, независимо от глубины
поражения.
•	Раны от воздействия тупым предметом сопровождаются выраженным разру-
шением их краёв и большой площадью распространения. Они характеризу-
ются сильными болями и кровотечением, что может приводить к развитию
шока.
•	Осаднения и поверхностные ранения кожи, возникающие при скользящем
падении, соприкосновении с землёй или дорожным покрытием при наезде
автотранспорта, хотя и не сопровождаются кровотечением, но вызывают
сильный болевой синдром.
В части случаев механизм травмы, её локализация и характер образовавшей-
ся раны требуют тщательного обследования пострадавшего, чтобы исключить
повреждения жизненно важных органов.
ЛЕЧЕНИЕ
Объём оперативного вмешательства, носящего название «хирургическая обра-
ботка раны», зависит от характера и локализации повреждения. Если операцию
выполняют по первичным показаниям, её следует определить как первичную
хирургическую обработку.
•	Полная первичная хирургическая обработка включает туалет раны с про-
мыванием растворами антисептиков, ультразвуковую кавитацию и другие
способы; рассечение раны, иссечение нежизнеспособных тканей, удаление
инородных тел, тщательный гемостаз; восстановление нарушенных анатоми-
ческих взаимоотношений с использованием остеосинтеза, пластики сухожи-
лий. сосудов и нервов. Однако анатомические и оперативные условия не всег-
да позволяют выполнить операцию в полном объёме. Нередко приходится
ограничиться рассечением раны и удалением лишь основных очагов некроза.
В таких случаях говорят о частичной хирургической обработке раны.
•	Ранней считают хирургическую обработку, выполняемую в первые часы
(до 24 ч) после травмы. При наличии тяжёлых сопутствующих заболеваний
822 ТРАВМАТОЛОГИЯ
целесообразно в течение 1-2 сут провести подготовку больного (противошо-
ковая. антибактериальная терапия и др.), а затем выполнить отсроченную
хирургическую обработку раны.
• Поздней первичной хирургической обработкой называют оперативное
вмешательство, предпринимаемое по поводу ранения, уже осложнившегося
развитием раневой инфекции, что определяют на основании клинических
данных. Операция заключается в раскрытии раневого канала и затёков, уда-
лении некротизированных тканей, раневого детрита, гноя и в дренировании.
Если первичной хирургической (ранней и поздней) обработки оказалось
недостаточно (т.е. она была выполнена неадекватно или развились осложне-
ния: гнойные затёки, некроз, кровотечение и тл.), по показаниям предприни-
мают вторичную хирургическую обработку.
В момент хирургической обработки иссечение мягких тканей детям проводят
более экономно, чем взрослым, однако отдают предпочтение полному иссечению
краёв раны с последующим глухим швом.
Во всех случаях ранения кожных покровов невакцинированным детям вводят
профилактическую дозу противостолбнячной сыворотки, а привитым - противо-
столбнячный анатоксин в соответствии с инструкцией.
При гладком течении послеоперационного периода швы снимают на 7-8-й день,
однако в местах, где кожа подвергается постоянному механическому воздействию,
лучше ещё в течение 3-4 дней сохранять иммобилизацию и швы.
При обширных скальпированных ранах с отслойкой кожи и подкожной жиро-
вой клетчатки выполняют обработку по способу Красовитова (рис. 49-1. см. цв.
вклейку).
Принципы операции. Оторванные лоскуты при скальпированных ранах сма-
зывают со всех сторон 3% настойкой йода (совсем оторванные лоскуты отмывают
сначала водой с мылом от видимых загрязнений), распластывают на марле и пол-
ностью иссекают всю жировую клетчатку, а также размозжённые участки тканей.
Затем лоскут промывают в стерильном физиологическом растворе натрия хлори-
да. протирают салфетками, смоченными физиологическим раствором с антисепти-
ком или пополам с этиловым спиртом. В подготовленном лоскуте делают сквозные
насечки в шахматном порядке величиной 0.3 см для оттока тканевой жидкости и
крови. После этого лоскут переносят на обработанную и очищенную от загрязне-
ний раневую поверхность и фиксируют редкими узловыми швами. Не рекоменду-
ют вводить выпускники под реплантированный кожный лоскут, так как это может
нарушить питание лоскута и привести к его гибели. На лоскут накладывают сухую
асептическую повязку. Первую смену повязки производят на 7-10-й день.
Для лечения обширных инфицированных и длительно не заживающих ран
можно с успехом применять гипербарическую оксигенацию, терапию лучами
лазера и т.д.
Повреждения сухожилий кисти и пальцев
КОД ПО МКБ-10
S63.4. Травматический разрыв связки пальца на уровне пястно-фалангового
и межфалангового сустава(ов).
S63.6. Растяжение и повреждение капсульно-связочного аппарата на уровне
пальца.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
При осмотре выявляют наличие повреждений кожных покровов в проекции
сухожилий. Характерны отсутствие активных движений (сгибания или разгиба-
ния). болезненность при пассивных движениях в области повреждённого сегмен-
ПОВРЕЖДЕНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ 823
та. При повреждении разгибателей определяют вынужденное согнутое положение
пальца.
ЛЕЧЕНИЕ
В случае ранения сухожилий кисти и пальцев режущим предметом или стеклом
при поступлении ребёнка в стационар в первые 24 ч проводят первичную хирурги-
ческую обработку раны с наложением первичного сухожильного шва.
Принципы операции первичного шва сухожилия (рис. 49-2. см. цв. вклей-
ку). Производят туалет раны водорода пероксидом. Размозжённые ткани эконом-
но иссекают. Производят ревизию раны. Обнаруженные концы поверхностного
сгибателя максимально далеко от раны резецируют. Концы глубокого сгибателя
пальца экономно (если они раздавлены!) «освежают» лезвием бритвы, сближают
и сшивают двумя-четырьмя узловыми швами. Узловые швы накладывают на сухо-
жильное влагалище. Центральный конец сухожилия прошивают швом-держалкой
на максимальном отдалении от сшитых концов сухожилия. Держалку выводят на
кожу в области возвышения большого пальца или возвышения мизинца и фикси-
руют к пуговице. Рану послойно ушивают узловыми швами. Накладывают узловые
швы на кожу. Линию швов покрывают асептической повязкой. Кисть фиксируют
в положении сгибания гипсовой лонгетой. Через 12-24 ч необходима перевязка.
При наличии гематомы в области операции содержимое гематомы эвакуируют
по желобоватому зонду, введённому между швами. Держалку удаляют на 21-е сут
после операции.
Принципы операции: транспозиция сухожилия при повреждении сги-
бателей пальцев кисти (рис. 49-3, см. цв. вклейку). Операция разработана
В.Н. Клейменовым (1969).
Выделяют и максимально иссекают концы поверхностного сгибателя пальца.
Выделяют (если это возможно) из раны и максимально высоко иссекают централь-
ный конец глубокого сгибателя пальца. В области основной фаланги соседнего паль-
ца производят разрез кожи по переднебоковой поверхности фаланги. Края разреза
раздвигают. Мобилизуют и отсекают у места прикрепления сухожилие поверхност-
ного сгибателя пальца. На конец его накладывают капроновую держалку.
Производят разрез кожи длиной 3 см по продольной борозде ладони на уровне
карпального канала. Края разреза разводят. Выделяют и выводят в рану отсечённое
ранее сухожилие поверхностного сгибателя здорового пальца. К бужу, проведён-
ному через влагалище глубокого сгибателя повреждённого пальца, привязывают
держалку сухожилия поверхностного сгибателя соседнего пальца. С помощью
бужа это сухожилие проводят в сухожильное влагалище до места травмы. В облас-
ти повреждения держалку отвязывают от бужа и пришивают узловыми швами
к дистальному концу повреждённого сухожилия.
Проводят разрез кожи в области ногтевой фаланги повреждённого пальца. Края
раны раздвигают. Мобилизуют сухожилие глубокого сгибателя у места прикрепле-
ния. Зажимом сухожилие выводят в рану до тех пор, пока не будет извлечено сухо-
жилие поверхностного сгибателя, взятое с соседнего пальца. Сухожилие глубокого
сгибателя отсекают у места прикрепления. На это место фиксируют перемещённое
сухожилие сгибателя двумя-четырьмя узловыми чрескостными швами. Вскрытые
сухожильные влагалища ушивают узловыми швами. Рану послойно ушивают
узловыми швами.
Повреждения сосудов
ТРАВМА СОСУДИСТО-НЕРВНОГО ПУЧКА
Травма сосудисто-нервного пучка - тяжёлое сопутствующее повреждение при
переломах костей конечностей, наблюдаемое у детей.
824 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Классификация
Травматические повреждения периферических нервов условно делят на три
группы:
•	полный анатомический перерыв:
•	частичный анатомический перерыв:
•	внутристволовые изменения без повреждения эпиневрия (травматическая
невропатия).
Клиническая картина и диагностика
В раннем периоде в результате сдавления и сосудистых расстройств отмечают
функциональное тяжёлое выпадение всех видов иннервации с электрофизиологи-
ческой картиной полного нарушения возбудимости нерва. В дальнейшем проводи-
мость по нерву восстанавливается за счёт рассасывания геморрагий и ликвидации
воспалительной реакции. В некоторых случаях полного восстановления не проис-
ходит вследствие формирования эндоневральных рубцов на месте бывших кро-
воизлияний. Таким образом, возможны повреждения нерва различной степени,
а начальные клинические проявления могут обусловить картину разрыва нервного
ствола при анатомической его сохранности. В связи с этим существует правило:
при закрытых повреждениях не спешить с клиническим заключением, помня о
том, что полное выпадение функций нерва в первые 2-3 нед после травмы нельзя
считать доказательством его анатомического перерыва.
Особенности клинической симптоматики зависят от места повреждения
и степени поражения отдельных нервов. В детском возрасте наиболее часто сопут-
ствующее повреждение нервных стволов отмечают при над- и чрезмыщелковых
переломах плечевой кости со смещением костных фрагментов (рис. 49-4. см. ив.
вклейку). При повреждении срединного нерва страдают пронация и ладонное сги-
бание кисти, нарушается сгибание I. II и III пальцев. Чувствительность выпадает на
лучевой стороне ладонной поверхности кисти, а на тыльной стороне - на концах
трёх средних пальцев. Кисть из-за уплощения ладони и отсутствия противопос-
тавления I пальца имеет вид «обезьяньей лапы». При поражении локтевого нерва
у больного развивается «когтистая кисть» за счёт атрофии глубоких межкостных
мышц кисти. При травме лучевого нерва наблюдают висячую кисть с выпадением
чувствительности на тыле медиальной стороны кисти.
РАНЕНИЕ КРОВЕНОСНЫХ СОСУДОВ
Ранение кровеносных сосудов относят к группе тяжёлых повреждений, в первую
очередь из-за кровопотери, способной привести к летальному исходу до оказания
квалифицированной помощи. Значительное количество повреждений сосудов
возникает при переломах костей. Знание локализации переломов, чаще других
сопровождающихся повреждением крупных сосудов, позволяет своевременно
заподозрить травму артерии или вены и принять необходимые меры.
Клиническая картина и диагностика
Клиническая картина при повреждении магистральных сосудов складывается
из общих и местных проявлений.
•	Общие изменения зависят от объёма и скорости кровопотери и проявляются
двумя симптомами:
❖ острой анемией;
ф геморрагическим шоком.
• Местные проявления ранения сосуда:
ф признаки острой ишемии конечности:
ф симптомы наружного или внутреннего кровотечения:
ф отсутствие или ослабление пульсации на периферических сосудах:
ПОВРЕЖДЕНИЯ мягких ТКАНЕЙ 825
о изменение окраски кожи;
♦ снижение температуры травмированной конечности:
о нарушение чувствительности и движений:
о нарастающая (через 6-8 ч) мышечная контрактура и др.
Лечение
Первая медицинская помощь
При оказании помощи больным с повреждением магистральных сосудов следу*
ет помнить о значении фактора времени, так как от этого зависят судьба повреж*
дённой конечности и. возможно, жизнь больного.
В зависимости от интенсивности наружного кровотечения, локализации раны
и обширности повреждения применяют следующие способы остановки кровоте-
чения:
•	прижатие кровоточащего сосуда в месте повреждения к нижележащим кост-
ным образованиям с помощью давящей повязки:
•	пальцевое прижатие артерии на протяжении:
•	фиксирование конечности в положении максимального сгибания в суставе;
•	придание повреждённой конечности приподнятого положения по отношению
к туловищу;
•	круговое сдавление конечности жгутом (при отсутствии эффекта от давящей
повязки) на срок не более 2 ч: в качестве кровоостанавливающего жгута
можно использовать пневматическую манжету с давлением 250-300 мм
рт.ст.
Хирургическое лечение
Необходимо как можно раньше восстановить повреждённый магистраль-
ный сосуд. Это можно выполнить с помощью сосудистого шва или пластики с
использованием микрохирургической аппаратуры. При переломах конечностей,
осложнённых повреждением магистрального сосуда, первоначально выполняют
операцию остеосинтеза, а затем - сосудисто-пластический этап.
Прогноз
Полная, продолжающаяся около суток ишемия конечности заканчивается
гангреной. Неполная или менее продолжительная ишемия конечности приводит
к дегенеративным изменениям в мышцах и нервах. Некротизированные волок-
на мышц замещаются фиброзной тканью, мышцы атрофируются, что приводит
к стойкой контрактуре.
Такая ишемическая мышечная контрактура была описана Фолькманом
(1881). Одна из основных причин, приводящих к развитию ишемической конт-
рактуры Фолькмана у детей. - наложение циркулярной гипсовой повязки при
свежих переломах и отсутствие контроля за больным в ближайшие 24-48 ч после
перенесённой травмы.
Глава 50
Переломы верхней конечности
Переломы костей верхней конечности составляют 84% всех пере*
ломов костей конечностей у детей.
ПЕРЕЛОМ КЛЮЧИЦЫ
КОД ПО МКБ-10
S42.0. Перелом ключицы.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Перелом ключицы у детей — одно из самых частых поврежде-
ний. Доля этой патологии составляет 13% всех переломов верхних
конечностей, уступает по частоте лишь переломам костей пред-
плечья и плечевой кости. На возраст от 2 до 4 лет приходится 30%
переломов ключицы.
ЭТИОЛОГИЯ, МЕХАНИЗМ ТРАВМЫ
Чаще перелом происходит при падении на плечо или вытянутую
руку.
В зависимости от степени смещения костных отломков различа-
ют полные и неполные (поднадкостничные) переломы. Последнюю
форму чаще встречают у новорождённых и маленьких детей, поэто-
му нередко её диагностируют не сразу.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Деформация и смещение при неполных переломах ключицы
минимальны. Функции руки сохранены, ограничено лишь её отве-
дение выше уровня надплечья.
Осмотр и физикальное обследование
Субъективные жалобы на боль незначительны, поэтому такие
переломы часто не выявляют сразу, а ставят диагноз только через
10-15 дней, когда обнаруживают мозоль в виде значительного
утолщения на ключице.
При переломах со смещением отломков вследствие тяги мышц
внутренний отломок уходит вверх, а наружный опускается вниз.
Клиническая картина в этих случаях ясна, распознавание перелома
не представляет затруднений.
ПЕРЕЛОМЫ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 827
Рис. 50*1. Перелом ключицы со смещением (рентгенограмма).
Лабораторные и инструментальные исследования
Уточняют диагноз при рентгенологическом исследовании (рис. 50-1).
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
Опыт показывает, что после перелома ключица у детей хорошо срастается, фун-
кции восстанавливаются полностью при любом способе лечения, но анатомиче-
ский результат может быть различным. Угловое искривление и избыточная мозоль
под влиянием роста с течением времени исчезают почти бесследно. Для обезбо*
ливання и фиксации отломков ключицы в правильном положении накладывают
фиксирующую повязку.
У детей до 3 лет применяют повязку типа Дезо, прибинтовывая руку мягким
марлевым бинтом к туловищу на 10-14 дней. В подмышечную впадину и на
надплечье накладывают ватно-марлевые подушечки, а плечо отводят несколько
кзади. Чтобы повязка держалась лучше, кожу смазывают клеолом.
Детям старшего возраста при полных переломах со смешением необходима более
прочная фиксация с отведением плеча назад и приподниманием наружного отлом-
ка ключицы. Этого достигают с помощью восьмиобразной фиксирующей повязки
или костыльно-гипсовой повязки по Кузьминскому-Карпенко (рис. 50-2).
Хирургическое лечение
Оперативное лечение показано детям лишь при угрозе перфорации кожи отлом-
ком. травме сосудисто-нервного пучка и интерпозицин мягких тканей.
Общие принципы остеосинтеза при переломах ключицы
Интрамедуллярный остеосинтез при переломах ключицы. Полуовальный
разрез кожи проводят по нижнему краю ключицы на протяжении 6-10 см с цент-
ром над областью перелома. Рассекают кожу, подкожную жировую клетчатку, над-
костницу. Последнюю отслаивают от кости на протяжении до 2 см в медиальную
и латеральную стороны.
828 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Рис. 50*2. Иммобилизация при переломах ключицы: а - костыльно-гипсовая повязка (по Кузь-
минскому-Карпенко); б, в — восьмиобразная повязка (вид спереди и сзади)
После выведения костных фрагментов в операционную рану в костномозговой
канал периферического отломка вводят спицу Бека или стержень Богданова, про-
водят их через акромиальный конец за кожу. Отломки сопоставляют, спицу (стер-
жень) проводят ретроградно в костномозговой канал центрального фрагмента.
Свободные костные отломки удаляют или укладывают на место и нитью фиксиру-
ют к ключице. Надкостницу ушивают. Накладывают узловые швы или непрерыв-
ный обвивной шов на кожу, делают асептическую наклейку. После оперативного
вмешательства конечность фиксируют повязкой Дезо.
Накостный остеосинтез при переломах ключицы (рис. 50-3). Рассекают
кожу, подкожную жировую клетчатку, надкостницу, устраняют интерпонирован-
ные мягкие ткани. Медиальный и латеральный фрагменты ключицы мобилизуют
на протяжении 3-4 см. После сопоставления отломков производят их фиксацию
металлической пластиной, размещаемой по передней или верхней поверхности
ключицы. Надёжными фиксаторами при переломах ключицы служат динамиче-
ские компрессионные пластины 3.5 и 2,7 мм с 6-7 отверстиями. Свободные фраг-
менты могут быть фиксированы отдельными винтами или за счёт их локализации
под пластиной. После выполнения гемостаза к области остеосинтеза подводят
дренажную трубку. Внешней иммобилизации не требуется. Пластину удаляют
через 5-6 мес после полной консолидации перелома и полной функциональной
реабилитации ребёнка.
Прогноз
Консолидация ключицы у детей старшей возрастной группы происходит в тече-
ние 14-21 дня и не требует последующей восстановительной терапии. Дети быстро
сами начинают двигать рукой после снятия повязки, и движения полностью вос-
станавливаются.
ПЕРЕЛОМ ПЛЕЧЕВОЙ КОСТИ
КОД ПО МКБ-10
S42.2.	Перелом верхнего конца плечевой кости.
S42.3.	Перелом тела [диафиза] плечевой кости.
S42.4.	Перелом нижнего конца плечевой кости.
ПЕРЕЛОМЫ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 829
Рис. 50-3. Металлоостеосинтез накостной металлическом пластиной по поводу перелома средней
трети левой ключицы.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Второе место среди всех повреждений у детей занимают повреждения плечевой
кости (16%).
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают следующие виды переломов плечевой кости:
•	переломы в области проксимального метаэпифиза;
•	диафизарные переломы кости;
•	переломы в области дистального метаэпифиза.
В проксимальной части плечевой кости различают такие переломы:
•	переломы в области хирургической шейки (подбугорковые):
•	переломы по ростковой линии (так называемые эпифизеолизы и остеоэпифи-
зеолизы. или чрезбугорковые переломы):
•	надбугорковые переломы.
ЭТИОЛОГИЯ, МЕХАНИЗМ ТРАВМЫ
Механизм повреждения плечевой кости в проксимальной части непрямой.
Повреждение возникает также в результате травмы, у взрослых приводящей
к перелому ключицы или травматическому вывиху плечевой кости.
Наиболее частые и характерные виды повреждения у детей - перелом в облас-
ти хирургической шейки и остеоэпифизеолиз (эпифизеолиз) проксимального
конца плечевой кости, причём типично смещение дистального фрагмента кнаружи
с углом, открытым кнутри.
Переломы дистального конца плечевой кости в детском возрасте встречают
часто. Они составляют 64% всех переломов плечевой кости.
ПЕРЕЛОМЫ ШЕЙКИ ПЛЕЧЕВОЙ КОСТИ
Классмфиктия
Переломы шейки плечевой кости подразделяют на следующие виды: вколо-
ченные. поднадкостничные и переломы со смещением отломков, разделяемые
830 ТРАВМАТОЛОГИЯ
на абдукционные (когда периферический отломок смешён кнутри, а централь-
ный - кнаружи) и аддукционные (при них периферический отломок смещён
кнаружи).
Клиническая картина
Рука пострадавшего свисает вдоль туловища, её отведение резко ограничено.
Характерны боль в области плечевого сустава и верхней трети плеча, припухлость,
напряжение дельтовидной мышцы.
Диагностика
Осмотр и физикальное обследование
При значительном смещении (абдукционный перелом) в подмышечной впади-
не пальпируется периферический отломок.
При пальпации и движении возможно определение крепитации костных отлом-
ков. однако эта манипуляция нежелательна в связи с тем. что она приводит к
дополнительному смещению костных отломков, усилению болей и. главное,
может вызвать травму сосудисто-нервного пучка.
Лабораторные и инструментальные исследования
Диагноз уточняют при рентгенографии в двух проекциях.
Лечение
При отсутствии смещения, особенно при вколоченных переломах, фиксируют
конечность гипсовой лонгетой от внутреннего края противоположной лопатки до
головок пястных костей в среднем физиологическом положении.
При переломах в области шейки плечевой кости, эпифизеолизах и остеоэпифн-
зеолизах производят одномоментную закрытую репозицию.
При абдукционных переломах после репозиции руку фиксируют в среднем
физиологическом положении.
При аддукционном переломе не всегда удаётся обычной репозицией сопоста-
вить костные отломки, в связи с чем целесообразен метод вправления, разработан-
ный Уитменом и М.В. Громовым.
Техника репозиции. Под периодическим рентгенологическим контролем
и общим обезболиванием выполняют репозицию отломков с максимальным отве-
дением руки. Хирург сопоставляет отломки в правильное положение. Конечность
фиксируют гипсовой лонгетой. переходящей на туловище, в том положении,
в котором было достигнуто правильное положение отломков.
Срок первичной фиксации в гипсовой лонгете в таком положении составляет
2 нед (время, необходимое для образования первичной костной мозоли).
На 14-15-й день снимают торакобрахиальную повязку, руку осторожно перево-
дят в среднее физиологическое положение и вновь накладывают гипсовую лонгет)’
на 2 нед (в общей сложности срок иммобилизации составляет 28 дней).
После снятия гипсовой лонгеты приступают к ЛФК. Движения в плечевом
суставе восстанавливаются в среднем за 2-3 нед. В последние годы широко
используется чрескожный остеосинтез темами, разработанный АО («Ассоциация
остеосинтеза»).
Принципы интрамедуллярного остеосинтеза при переломах прокси-
мального отдела плечевой кости. При абдукционном переломе осуществля-
ют репозицию и фиксацию конечности по Уитмену-Громову (рис. 50-4). когда
сопоставление отломков производят в положении максимального отведения
конечности, при этом достигают удовлетворительного положения отломков и их
стабилизации. При попытке низведения конечности происходит, как правило,
вторичное смещение костных фрагментов. Для исключения вторичных смещений
используют методику чрескожного интрамедуллярного остеосинтеза спица-
ПЕРЕЛОМЫ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 831
Рис. 50*4. Репозиция (а) и иммобилизация (б) при аддукционном переломе в проксимальном отде-
ле плечевой кости по Уитмену-Громову.
Рис. 50*5. Чрескожный интрамедуллярный остеосинтез при переломе проксимального отдела
плечевой кости.
832 ТРАВМАТОЛОГИЯ
ми (рис. 50*5). После многоосевой рентгеноскопии зоны перелома, при удовлетво-
ригельном положении отломков шилом, на 1-2 см проксимальнее локтевой ямки
в кортикальном слое плечевой кости под углом 45* к оси кости в проксимальном
направлении формируют отверстие, в него вводят тупым концом специально изог-
нутую спицу Бека (рис. 50-6). По костномозговому каналу спицу проводят через
линию перелома и фиксируют проксимальным концом в головке плечевой кости.
Изогнутый конец спицы позволяет выполнять путем вращения спицы вокруг
оси дополнительную репозицию боковых смещений проксимального фрагмента
перелома. Для большей стабильности и профилактики ротационного смещения
отломков возможно введение второй спицы. Выступающий в рану конец спицы
откусывают кусачками и погружают под кожу с предварительным сгибанием ост-
рого конца для профилактики перфорации мягких тканей и миграции спицы. Рану
ушивают одиночным узловым швом. После этого конечность низводят в среднее
физиологическое положение и фиксируют гипсовой лонгетой сроком до 2 нед.
Металлические спицы удаляют через 4 нед. Сразу же приступают к лечебной
физкультуре в щадящем режиме. Восстановление объёма движений в плечевом
суставе происходит при данном методе лечения через 3-4 нед.
ПЕРЕЛОМЫ ДИАФИЗА ПЛЕЧЕВОЙ КОСТИ
Эпидемиология
Переломы диафиза плечевой кости возникают довольно редко.
Классификация
Переломы диафиза плечевой кости бывают поперечными, косыми, винтообраз-
ными и оскольчатыми.
Рис. 50-6. Скелетное вытяжение при переломе плечевой кости: а - схема; б - спица Бека прове-
дена через проксимальный метафиз локтевой кости.
ПЕРЕЛОМЫ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 833
Клиническая картина и диагностика
Для переломов со смещением характерны деформация плеча, его укорочение,
патологическая подвижность и крепитация отломков. Малейшее движение причи-
няет боль. Переломы в средней трети плечевой кости опасны из-за возможности
повреждения лучевого нерва, который на этом уровне огибает плечевую кость,
поэтому смещение отломков может привести к травматическому парезу или (в
тяжёлых случаях) к нарушению целостности нерва. Поэтому тщательно проверя-
ют двигательную и чувствительную функции верхней конечности.
Лечение
Консервативное лечение
Применяют метод одномоментной закрытой репозиции с последующей фикса-
цией руки в пшсовой лонгете или метод скелетного вытяжения за проксимальный
метафиз локтевой кости. Если при последующем рентгенологическом контроле
обнаруживают вторичное смещение отломков, его устраняют наложением корри-
гирующих тяг. Лейкопластырное вытяжение на отводящей шине менее эффектив-
но. так как не обеспечивает достаточной тяги.
Консолидация отломков происходит в сроки от 3 до 5 нед - в зависимости от
характера перелома и стояния отломков после репозиции. Прогноз благопри-
ятный. При лечении обращают внимание на правильную ось плечевой кости.
Смещение костных отломков по длине в пределах до 2 см хорошо компенсируется,
в то время как угловые деформации и ротационные смещения в процессе роста не
устраняются.
Хирургическое лечение
Принципы остеосинтеза при переломах диафиза плечевой кости. Разрез
кожи проводят по наружному краю двуглавой мышцы плеча, уровень и длина его
зависят от локализации перелома. При переломе диафиза плечевой кости в сред*
ней трети разрез кожи длиной 8-10 см проводят по наружному краю двуглавой
мышцы плеча с центром операционной раны под областью перелома.
Рассекают кожу, подкожную жировую клетчатку и фасцию плеча. Латеральную
подкожную вену руки отводят в сторону или лигируют и пересекают.
По наружному краю двуглавой мышцы плеча iyno проникают до волокон пле-
чевой мышцы, расслаивают их и. выйдя к надкостнице, рассекают ее продольно.
Посттравматическую гематому удаляют. После ревизии области перелома и уст-
ранения интерпозиции мягких тканей выполняют репозицию. Костные отломки
во вправленном положении удерживают костодержателем. Для дальнейшей ста-
билизации отломков используют варианты металлоостеосинтеза. Максимальная
осторожность при манипуляциях - лучевой нерв!
Интрамедуллярный остеосинтез. Дополнительный разрез кожи длиной 3-4
см проводят над локтевым отростком в проекции над верхним краем локтевой
ямки плечевой кости. Рассекают кожу, подкожную жировую клетчатку, фасцию
плеча и, пройдя через сухожильное растяжение трёхглавой мышцы плеча, выходят
к плечевой кости. Руку сгибают в локтевом суставе, сверлом формируют отверстие
в плечевой кости над локтевой ямкой снизу вверх по направлению к костномоз-
говому каналу и вводят стержень Богданова, продвигая его за линию перелома.
Конец стержня длиной 1,5-2 см оставляют не погружённым в кость, а сухожиль-
ное растяжение трёхглавой мышцы плеча ушивают узловыми швами над ним.
накладывают швы на фасцию плеча и кожу.
После контроля стабильности остеосинтеза накладывают швы на надкостницу,
направляющие швы - на мышцы, фасцию плеча и кожу. Делают асептическую
наклейку. Накладывают глубокую заднюю гипсовую лонгету от головок пястных
костей до внутреннего края здоровой лопатки в среднем физиологическом поло-
834 ТРАВМАТОЛОГИЯ
женин. Аналогичное оперативное вмешательство может быть выполнено при
переломах диафиза плечевой кости в верхней и нижней третях.
Накостный остеосинтез металлической пластиной. После репозиции
отломков и удержания их костодержателем плечевую кость осторожно мобилизу-
ют от окружающих мягких тканей по передненаружному краю. Здесь определяют
площадку для металлической пластины, контур которой формируют по форме
данного участка кости. При этом необходимо придерживаться принципа, при
котором каждый из костных фрагментов должен быть фиксирован к металличес-
кой пластине не менее чем четырьмя шурупами.
Для профилактики накопления гематомы в области оперативного вмешатель-
ства целесообразно установление дренажной трубки к месту перелома, выведенной
через отдельный прокол в кожных покровах с подключением к системе активной
аспирации раневого экссудата (дренаж удаляют на 2-3-и послеоперационные
сутки). После контроля стабильности остеосинтеза накладывают направляющие
швы - на мышцы, фасцию плеча и кожу. Делают асептическую наклейку. Гйпсовую
иммобилизацию при данном виде остеосинтеза применяют в течение первых
2-3 сут после операции для снижения болевой импульсации.
Прогноз
Стержень Богданова удаляют через 1-1,5 мес. Гйпсовую иммобилизацию при
интрамедуллярном остеосинтезе продолжают в течение всего периода нахождения
гвоздя в костномозговом канале. Металлическую пластину удаляют через 6-10 мес
после операции. Функциональную реабилитацию повреждённой конечности при
накостном остеосинтезе начинают уже со 2-й нед после операции, что позволяет
определить данный вид остеосинтеза как функционально стабильный. При этом
восстановления функций конечности достигают до окончания срока морфологи-
ческой консолидации повреждённой кости.
НАД- И ЧРЕЗМЫЩЕЛКОВЫЕ ПЕРЕЛОМЫ ПЛЕЧЕВОЙ КОСТИ
Плоскость перелома при надмыщелковых переломах проходит через дисталь-
ный метафиз плечевой кости и не проникает в полость сустава (5% всех поврежде-
ний). При чрезмыщелковых переломах плоскость перелома проходит через сустав,
сопровождается разрывом суставной сумки и связочно-капсульного аппарата
(95% всех повреждений).
Этиология, механизм травмы
Механизм повреждения типичен - падение на вытянутую или согнутую в лок-
тевом суставе руку. В первом случае дистальный отломок смещается кзади (раз-
гибательный над- или чрезмыщелковый перелом), во втором случае - кпереди
(так называемый сгибательный перелом). В результате значительного смещения
отломков при чрез- и надмыщелковых переломах плечевой кости возможны
повреждения сосудов и нервов.
Климичвскаа карта и диагностика
Осмотр и физикальное обследование
Пассивные движения в локтевом суставе резко ограничены и болезненны.
Отмечают значительную припухлость в дистальной части плеча с переходом на
локтевой сустав. Нередко появляется гематома, со временем она становится более
отчётливой.
Смещение дистального отломка может происходить в трёх плоскостях: кпереди
(при сгибательном переломе), кзади (при разгибательном переломе), кнаружи в
радиальную сторону или кнутри в ульнарную, также возможна ротация отломка
вокруг оси.
ПЕРЕЛОМЫ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 835
Рис. 50*7. Над* (а) и чрезмыщелковый (б) переломы плечевой кости.
Лабораторные и инструментальные исследования
Уточняют диагноз рентгенографией локтевого сустава в двух проекциях
(рис. 50-7).
Лечение
Консервативное лечение
При смещении костных отломков необходима репозиция. Её выполняют под
общим обезболиванием или (реже) местной анестезией. Введение прокаина в
область перелома не обеспечивает достаточной анестезии и релаксации мышц, что
затрудняет манипуляции, связанные с сопоставлением отломков и удержанием их
во вправленном положении. Репозицию обычно производят под периодическим
рентгенологическим контролем.
Принципы закрытой репозиции. Помощник фиксирует руку пострадавшего
в верхней трети плеча и осуществляет противотягу. Хирург одной рукой держит
предплечье за дистальный конец и осуществляет тракцию по длине, другая рука
хирурга лежит на нижней трети плеча пациента, а большой палец - на дистальном
отломке плечевой кости (по задней поверхности). Порядок устранения всех трёх
смещений таков: сначала устраняют боковое смещение в ульнарную или радиаль-
ную сторону, затем поворотом предплечья (супинация - при внутренней ротации,
пронация — при наружной ротации) устраняют ротационное смещение, в послед-
нюю очередь — смещение кзади.
После сопоставления костных отломков обязателен контроль за пульсом, так как
возможно сдавление плечевой артерии отёчными мягкими тканями. Накладывают
глубокую заднюю гипсовую лонгету в том положении руки, в котором удалось
зафиксировать костные отломки.
Консолидация происходит в течение 14-21 дня. Проводят периодический
рентгенологический контроль, так как обычно отёк с 5-6-го дня начинает умень-
шаться, что может привести к вторичному смещению костных отломков. Для свое-
временного устранения вторичного смещения проводят этапную дополнительную
корригирующую репозицию. Однако следует помнить, что повторные репозиции
могут привести к тугоподвижности сустава.
836 ТРАВМАТОЛОГИЯ
При значительных отёках и неудаче одномоментной закрытой репозиции
можно воспользоваться методом скелетного вытяжения за локтевую кость.
Спицу Киршнера проводят через проксимальный метафиз локтевой кости
и накладывают груз от 2 до 3 кг (в зависимости от возраста ребёнка и степени сме-
щения отломков). Однако в подобных случаях, особенно при скошенных чрезнад-
мыщелковых переломах плечевой кости, когда возникают проблемы с удержанием
репонированных костных отломков, наиболее целесообразно воспользоваться
чрескожным остеосинтезом спицами Киршнера или Бека. Стабильный остеосин-
тез предохраняет от вторичного смещения отломков после спадения отёка мяг-
ких тканей и позволяет иммобилизовать травмированную конечность в среднем
физиологическом положении, а также способствует нормализации перифериче-
ского кровообращения.
Принципы чрескожного остеосинтеза при над- и чрезмыщелковых
переломах плечевой кости с косой плоскостью перелома. Производят трак-
цию по длине и последовательное устранение бокового смещения и смещения
по длине. Далее руку пострадавшего сгибают в локтевом суставе и устраняют
переднезаднее и ротационное смещение. Обычно острый угол (до 40е) позволяет
удержать костные отломки во вправленном положении на весь период манипу-
ляции. однако пульс на лучевой артерии из-за отёка в области локтевого сустава
не прощупывается. В связи с этим резкое сгибание в локтевом суставе допус-
тимо лишь на время манипуляции. Ассистент с помощью дрели проводит две
спицы Бека.
•	1-й вариант (рис. 50-8, а) - перекрещенными спицами (по Жюде). Первую
спицу чрескожно вводят через наружный надмыщелок плечевой кости под
углом 45е к плоскости руки снизу вверх и снаружи кнутри до упора в проти-
воположный кортикальный слой плечевой кости. Вторую спицу вводят через
внутренний надмыщелок плечевой кости также под углом 45° к плоскости
руки снизу вверх и изнутри кнаружи до упора в противоположный кортикаль-
ный слой плечевой кости.
•	2-й вариант (рис. 50-8. б) — параллельными спицами (позволяет избежать
повреждения локтевого нерва при проведении спицы через медиальный
доступ). Первую спицу проводят через головочку мыщелка плечевой кости.
Положение дрели, определяющее направление проведения спицы, - под ост-
рым углом к продольной оси плеча (30-45') и под углом 5-10' к горизонталь-
ному уровню плеча. Острым концом спицы прокалывают кожу и мягкие ткани
до ощущения сопротивления (спица упирается в головочку плечевой кости).
После прохождения дистального отломка и зоны перелома ощущается усиле-
ние сопротивления (спица проходит кортикальный слой противоположного
края проксимального отломка). Проводят контрольную рентгеноскопию б
прямой проекции. Вторую спицу проводят в дистальный отломок через лате-
ральный надмыщелок плечевой кости. Положение дрели должно совпадать с
осью проведённой первой спицы. Расстояние между точками вхождения спиц
должно быть не менее 1 см. При контрольной рентгеноскопии в прямой про-
екции направление проведения спицы должно быть параллельным или по;
небольшим углом к первой спице.
После рентгеноскопического контроля положения отломков и спиц дрель уда-
ляют. Стабильность остеосинтеза обусловлена неизменным положением дисталь-
ного отломка при движении в локтевом суставе. После остеосинтеза руку разги-
бают в локтевом суставе до прямого угла, после чего, как правило, вновь хорошо
прощупывается пульс на лучевой артерии.
Дистальные концы спиц осторожно загибают приблизительно на 45е во фрон-
тальной плоскости в противоположных направлениях, кусачками скусывают как
можно ближе к поверхности кожи и погружают под кожу. Если размер раны после
ПЕРЕЛОМЫ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 837
прокола спицы более 5 мм. производят ушивание. Накладывают гипсовую лонгету,
захватывающую плечевой сустав и лопатку до пястно-фаланговых суставов кисти
в среднем физиологическом положении. Птсовую лонгету фиксируют бинтом,
в области локтевого сустава наложенным в виде восьмёрки.
Хирургическое лечение
При неудаче консервативного лечения и недопустимом смещении отломков
может возникнуть необходимость открытой репозиции. Операцию проводят
в крайних случаях: при безуспешной попытке закрытой репозиции, интерпозиции
838 ТРАВМАТОЛОГИЯ
сосудисто-нервного пучка между отломками с угрозой образования ишемической
контрактуры Фолькмана, открытом переломе.
Операцию выполняют с применением доступа по Лангенбеку (продольный раз-
рез по задней поверхности локтевого сустава). Проводят ревизию области пере-
лома, сосудов и нервов, репозицию, остеосинтез спицами Бека. После операции
конечность фиксируют к задней гипсовой лонгете.
Открытая репозиция и остеосинтез при над* и чрезмыщелковых перело-
мах плечевой кости. Задний доступ по Кэмпбеллу (рис. 50-9, см. цв. вклейку).
Разрез кожи проводят по задней поверхности локтевого сустава, нижней трети
плеча и верхней трети предплечья длиной 12 см. в центре разреза находится проек-
ция локтевого отростка. Рассекают кожу, подкожную жировую клетчатку, фасцию
плеча и предплечья. Из апоневроза трёхглавой мышцы плеча выкраивают лоскут,
основание которого обращено к локтевому отростку. Надкостницу отслаивают
распатором в обе стороны и обнаруживают место повреждения. Кровь и кровя-
ные сгустки удаляют. При ревизии области повреждения обращают внимание на
интерпозицию мягких тканей между отломками (обрывки надкостницы, связоч-
но-капсульного аппарата локтевого сустава и др.), состояние сосудисто-нервного
пучка (сдавление гематомой, смещённым центральным костным отломком),
состояние связочно-капсульного аппарата локтевого сустава и положение костных
фрагментов. После устранения выявленных повреждений производят репозицию
костных отломков с обязательной фиксацией двумя перекрещенными спицами
Бека. Спицы проводят с помощью дрели через медиальный и латеральный над-
мыщелки плечевой кости, под углом 45* к основной оси конечности, до упора в
противоположный кортикальный слой плечевой кости.
При использовании метода фиксации перекрещенными спицами (при проведе-
нии спиц с медиальной стороны) существует высокая вероятность повреждения
локтевого нерва. Для исключения повреждения нерва необходимо в ходе опера-
ции до проведения спиц с медиальной стороны визуализировать локтевой нерв и
отвести его в сторону. Проводят контроль стабильности остеосинтеза: при пассив-
ных движениях в локтевом суставе (сгибание и разгибание) дистальный фрагмент
не смещается. Кусачками Листона скусывают спицы на уровне кожи, их выстояшие
концы погружают в подкожную жировую клетчатку. Снимают жгут. Осуществляют
гемостаз. При повреждении капсулы сустава её ушивают узловыми швами. На
выкроенный лоскут из апоневроза трёхглавой мышцы накладывают швы, рану
ушивают наглухо. Накладывают асептическую наклейку. Руку фиксируют глубо-
кой гипсовой лонгетой в среднем физиологическом положении от головок пяст-
ных костей до внутреннего края противоположной лопатки.
После снятия гипсовой лонгеты приступают к умеренным физиотерапевтиче-
ским процедурам и ЛФК (без насилия и боли).
Осложнения
Из осложнений этого вида переломов можно назвать оссифицнрующнй мио-
зит и оссификацию суставной сумки. Чаще всего они возникают у детей, которым
проводят повторные репозиции, сопровождающиеся разрушением грануляций и
первичной костной мозоли. Оссификация суставной сумки, по мнению Н.Г. Дамье.
развивается у детей со склонностью к образованию келоидных рубцов.
Лечениеоссифицирующего миозита состоит в прекращении активных гимнасти-
ческих упражнений и тепловых процедур. Руке обеспечивают покой. Эффективны
фонофорез с гидрокортизоном, электрофорез с гиалуронидазой, инъекции алоэ.
Массаж области сустава во всех случаях противопоказан.
Другое осложнение - деформация, возникающая при неустранённом смеще-
нии дистального отломка кнаружи или кнутри. Более неблагоприятно смещение
этого отломка кнутри, так как в дальнейшем отмечают тенденцию к нарастанию
ПЕРЕЛОМЫ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ	839
отклонения оси предплечья кнутри, что приводит к варусной деформации. Cubitus
varus, превышающий 20°, устраняют оперативным путём (производят чрезмыщел-
ковую клиновидную корригирующую остеотомию), так как косметический дефект
значителен, хотя движения в локтевом суставе обычно возможны в достаточном
объёме.
ПЕРЕЛОМ НАДМЫЩЕЛКОВЫХ ВОЗВЫШЕНИЙ ПЛЕЧЕВОЙ КОСТИ
Патологию относят к апофизеолизам, так как в большинстве случаев плоскость
перелома проходит по апофизарной хрящевой зоне.
Эпидемиология
Перелом надмыщелковых возвышений плечевой кости - характерное повреж-
дение детского возраста, наиболее часто встречающееся в возрасте 8-14 лет.
Этиология, механизм травмы
Переломы и апофизеолизы внутреннего надмыщелка плечевой кости обычно
возникают во время падения на вытянутую руку, при чрезмерном разгибании
руки в локтевом суставе и значительном вальсировании предплечья. Отрыв
медиального надмыщелка и его смещение связаны с натяжением внутренней
боковой связки и сокращением большой группы мышц, прикрепляющихся к
надмыщелку.
Внутренний надмыщелок расположен вне суставной капсулы, поэтому его
отрыв (рис. 50-10) относят к околосуставным переломам. Однако при отрывном
переломе медиального надмыщелка с вывихом костей предплечья возникает
разрыв связочно-капсульного аппарата, при этом смещённый костный отломок
может внедриться в полость локтевого сустава, что приводит к ущемлению апофи-
за между суставными поверхностями плечевой и локтевой костей (рис. 50-11).
Клиническая картина и диагностика
При отрыве внутреннего надмыщелка плечевой кости с вывихом костей пред-
плечья превалируют симптомы вывиха. Локтевой сустав деформирован, движения
в нём полностью отсутствуют. Нарушен треугольник Понтера.
Рис. 50*10. Отрыв внутреннего Рис. 50*11. Оторванный внутренний надмыщелок плечевой
надмыщелка плечевой кхти со кости интерполирован в полости локтевого сустава,
смещением.
840 ТРАВМАТОЛОГИЯ
При вывихе костей предплечья практически не удаётся диагностировать отрыв
надмыщелка из-за грубых изменений, не связанных с вывихом.
Несвоевременная диагностика оторванного надмыщелка в полость сустава
приводит к тяжёлым последствиям, так как нарушаются движения в плечелокте-
вом сочленении. Развиваются тугоподвижность, гипотрофия мышц предплечья и
плеча вследствие частичного выпадения функций руки. Возможен поздний неврит
локтевого нерва, поэтому после вправления вывиха выполняют рентгеногра-
фию локтевого сустава и тщательно изучают снимки, выполненные без гипсовой
повязки.
Лечение
Консервативное лечение
Консервативные методы извлечения надмыщелка из полости сустава могут при-
вести к дополнительной травматизации капсульно-связочного аппарата сустава
и повреждению суставного хряща.
Хирургическое лечение
Во всех случаях ущемления внутреннего надмыщелка и при его отрыве со значи-
тельным смещением (особенно ротационным) целесообразно оперативное вмеша-
тельство, в ходе которого выполняют ревизию полости сустава, репозицию надмы-
щелка и металлоостеосинтез винтом-шилом или спицами Киршнера или Бека.
Чрескожный остеосинтез при отрыве медиального надмыщелка плече-
вой кости. Под наркозом проверяют объем движений в повреждённом локте-
вом суставе. Ограничение разгибания и сгибания «до конца* будет указывать на
интерпозицию мягких тканей в плечелоктевом сочленении. В подобных случаях
целесообразно оперативное вмешательство.
При полном объёме движений в локтевом суставе производят репозицию
смещённого медиального надмыщелка, который поджимают II и III пальцами
снизу вверх и изнутри кнаружи. Медиальный надмыщелок накладывают на спицу
Киршнера или Бека, подводят к месту отрыва и фиксируют к «материнскому
ложу*. Спицу вводят под углом 60е к поверхности руки на глубину трети попереч-
ника плечевой кости. Выступающий край загибают кверху и скусывают на уровне
выхода спицы из-под кожи. Накладывают асептическую наклейку. Гипсовую
лонгету накладывают в среднем физиологическом положении с ватно-марлевые
пелотом в проекции медиального надмыщелка. Аналогично выполняют чрескож-
ный остеосинтез при переломе блока плечевой кости.
В настоящее время рациональным считают выполнение стабильного остеосин-
теза оторванного надмыщелка с помощью винта-шила.
ЭПИФИЗЕОЛИЗ И МЕТАЭПИФИЗЕОЛИЗ ГОЛОВКИ МЫЩЕЛКА ПЛЕЧЕВОЙ КОСТИ
Эпидемиология
Эпифизеолиз и метаэпифизеолиз головки мыщелка плечевой кости у детей -
внутрисуставные переломы, наиболее часто происходящие в возрасте от 4 до 10 лет.
Этиология, механизм травмы
Перелом обычно связан с непрямым механизмом травмы: ребёнок падает иг
кисть вытянутой руки, и основная сила удара передаётся на локтевой сустав
продольной оси лучевой кости. Головка этой кости упирается в головку мышелы
плечевой кости и откалывает большую или меньшую часть дистального метаэш.
физа с наружной стороны - происходит смещение костного отломка. Если пло;-
кость перелома проходит только через ростковую зону, речь идёт об эпифизеоли: .-
головки мьнцелка плечевой кости, но «чистый» эпифизеолиз возникает доволь-:
редко. Чаще плоскость перелома проходит в косом направлении через дистальны
метаэпифиз плечевой кости (снаружи и сверху, книзу и кнутри).
ПЕРЕЛОМЫ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 841
Клиническая картина и диагностика
Перелом наружной части дистального мыщелка плечевой кости всегда бывает
внутрисуставным, сопровождается надрывом или разрывом суставной капсулы и
кровоизлиянием в сустав. Смещение костного отломка, как правило, происходит
кнаружи и книзу (реже кверху), а также нередко выявляют ротацию головки мыщел-
ка плечевой кости до 90° (иногда и до 180е). В последнем случае костный отломок
своей хрящевой поверхностью бывает обращён к плоскости излома плечевой кости.
Степень вращения зависит от направления, силы удара и тяги прикрепляющейся
к наружному надмыщелку большой группы мышц - разгибателей предплечья.
Лечение
Консервативное лечение
При переломах головки мыщелка плечевой кости (эпифизеолиз. метаэпифизео-
лиз) с небольшим смещением и ротацией костного отломка до 45-60" проводят
попытку консервативного вправления. Во время репозиции (в целях раскрытия
суставной щели) локтевому суставу придают варусное положение, после чего дав-
лением на костный отломок снизу вверх н снаружи кнутри выполняют вправление.
Адаптация костных отломков должна быть точной, в противном случае нарушен-
ные движения в плечелучевом суставе могут закончиться стойкой контрактурой
локтевого сустава.
Хирургическое лечение
Смещение головки мыщелка плечевой кости более чем на 03 см приводит
к псевдоартрозу. В связи с этим показания к оперативному вмешательству при
переломах головки мыщелка плечевой кости расширены. Открытая репозиция
без попытки закрытого вправления показана при смещении и ротации костного
отломка более чем на 60", так как попытка вправления в подобных случаях почти
всегда безуспешна. Кроме того, во время ненужных манипуляций усугубляются
уже существующие повреждения связочно-капсульного аппарата и прилежащих
мышц, излишне травмируются эпифиз и суставные поверхности костей, образу-
ющих локтевой сустав.
Чрескожный остеосинтез перелома головки мыщелка плечевой кости
(рис. 50-12). При смещении головки мыщелка плечевой кости кнаружи и кпереди
Рис. 50*12. Металлоостеосинтез спицами после репозиции перелома головки дистального мыщел-
ка плечевой кости.
842 ТРАВМАТОЛОГИЯ
и ротацией до 60е закрытая репозиция может привести к сопоставлению отломков,
однако при косой плоскости перелома возможно смещение кнаружи. Хирург в
стерильных перчатках удерживает костные отломки во вправленном положении,
осуществляя давление большим пальцем на наружную часть дистального мыщелка
снаружи кнутри и снизу вверх. Ассистент проводит спицу под наружным надмы-
щелком плечевой кости (лучевой нерв!) и ведет её под углом 45" снизу и снаружи
кверху и кнутри до упора в кортикальный слой противоположной стороны плече-
вой кости. Для предотвращения ротационного смещения отломка целесообразно
проведение дополнительной спицы, которую вводят несколько ниже первой и
проводят таким образом, чтобы образовался перекрест между спицами во фрон-
тальной плоскости.
ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ ПРЕДПЛЕЧЬЯ
КОД ПО МКБ-10
S52.	Перелом костей предплечья.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Переломы костей предплечья относят к наиболее частым повреждениям. Они
занимают первое место средн переломов костей конечностей у детей.
ЭТИОЛОГИЯ, МЕХАНИЗМ ТРАВМЫ
Возникают чаще в результате непрямой травмы при падении на вытянутую
руку, реже - от прямого воздействия силы.
ПЕРЕЛОМ В ОБЛАСТИ ПРОКСИМАЛЬНОГО КОНЦА ЛУЧЕВОЙ КОСТИ
Наиболее типичные повреждения в области проксимального конца лучевой
кости у детей — поперечные переломы шейки, когда плоскость перелома проходит
через метафиз, и эпифизеолизы головки лучевой кости, когда происходит соскаль-
зывание головки по ростковой зоне, иногда с частью метафиза (остеоэпифизеоли-
зы). Переломов собственно головки лучевой кости, характерных для взрослых,
у детей практически не происходит.
Код по МКБ-10
S52.1.	Перелом верхнего конца лучевой кости.
Клиническая картина и диагностика
Для повреждения характерны резкая болезненность в области головки лучевой
кости и умеренный отёк. Супинация и пронация резко ограничены и болезненны,
в то время как сгибание и разгибание возможны в достаточном объёме. В связи
с возможной травмой лучевого нерва тщательно проверяют иннервацию.
Лечение
Консервативное лечение
Лечение зависит от степени смещения головки лучевой кости. При переломе
шейки лучевой кости или эпифизеолизе без смещения головки либо с незначи-
тельным смещением (на треть поперечника кости с угловым смещением головки
не более чем на 15°) лечение состоит в наложении гипсовой лонгеты от головок
пястных костей до верхней трети плеча в положении максимальной супинации
предплечья и сгибания в локтевом суставе под прямым углом сроком до 3 нед.
При значительном смещении головки лучевой кости её суставная поверхность
ротируется, движения в плечелучевом суставе становятся невозможными. Обычнс
в подобных случаях происходит разрыв суставной сумки. При таких смещениях
показана закрытая репозиция по Свинухову (рис. 50-13).
ПЕРЕЛОМЫ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 843
Рис. 50*13. Репозиция при переломе шейки Рис. 50*14. Репозиция при переломе шейки
лучевой кости и метаэпифизеолизе головки лучевой кости и метаэпифизеолизе головки
лучевой кости по Свинухову.	лучевой кости по Баирову.
Под общим обезболиванием и периодическим рентгенологическим контролем
руку пострадавшего сгибают под прямым углом в локтевом суставе. Помощник
осуществляет противотягу за среднюю треть плеча. Хирург, обхватив предплечье
пациента пальцами обеих рук, выполняет тягу по оси плеча и полные ротационные
движения (положение крайней супинации и пронации). После 10-12 подобных
движений предплечье переводят в положение полной пронации и одномоментно
медленно разгибают до 180’. Как правило, удаётся добиться хорошего сопоставле-
ния отломков без дополнительных мероприятий при смещении головки под углом
не более 60-70°. После репозиции руку сгибают в локтевом суставе до прямого
угла (рентгенологический контроль) и фиксируют в гипсовой лонгете сроком на
21 день.
При большом смешении головки лучевой кости можно провести вправление
по Баирову (рис. 50-14) (чрескожная репозиция по принципу рычага с помощью
иглы или спицы Киршнера).
Хирургическое лечение
При полном отрыве и неудаче консервативного лечения показано оператив-
ное вмешательство с репозицией костных отломков. Удаление головки лучевой
кости, как это в некоторых случаях рекомендуют взрослым, детям противопо-
казано и бывает калечащей операцией, так как при этом удаляют эпифизарный
хрящ, за счёт которого происходит рост кости в длину, а в дальнейшем воз-
никают отклонение оси предплечья кнаружи (cubitus valgus) и неустойчивость
сустава.
Принципы открытой репозиции при переломе шейки лучевой кости
и эпифизеолизе (остеоэпифизеолизе) головки (рис. 50-15, см. цв. вклейку).
Полуовальным разрезом длиной 7-9 см по наружной поверхности локтевого
844 ТРАВМАТОЛОГИЯ
сустава, отступив от латерального надмыщелка кверху на 2-3 см. рассекают кожу,
подкожную жировую клетчатку и собственную фасцию в продольном направле*
нии. В нижнем углу раны разъединяют и отводят т. anconeus к локтевой кости
и кверху, а т. extensor carpi ulnaris — к лучевой кости и книзу. Суставную сумку*
рассекают продольно. Удаляют кровь и сгустки. При типичном смещении головки
лучевой кости (кнаружи и под утлом) репозицию выполняют следующим образом:
большим пальцем одной руки осуществляют давление на головку лучевой кости
снизу вверх и снаружи кнутри, в то время как другой рукой производят супина*
ционно-пронационные движения повреждённого предплечья. После репозиции
предплечье, согнутое в локтевом суставе до прямого угла, пронируют, что хорошо
удерживает головку лучевой кости во вправленном положении без дополнитель-
ного внутреннего остеосинтеза (по Ру).
При полном отрыве и смещении головки лучевой кости в полость сустава или
в параартикулярные ткани производят сопоставление отломков, трансартикул яр-
кий и трансэпифизарный остеосинтез спицей Киршнера.
Операцию выполняют следующим образом. Руку пациента сгибают в локтевом
суставе до прямого угла, предплечье максимально пронируют. Хирург удерживает
в ране головку лучевой кости во вправленном положении. Ассистент с помощью
дрели или тисочков проводит спицу чрескожно с задней поверхности локтевого
сустава.
Направление проведения спицы выбирают следующим образом. Проводят пря-
мую линию, соединяющую два надмыщелка плечевой кости, и делят её на четыре
равных отрезка. Граница между третьим и четвёртым отрезками с наружной сто-
роны будет местом вкола спицы.
Спицу проводят через центр эпифиза головки дистального мыщелка плечевой
кости, локтевой сустав, головку лучевой кости и вводят в костномозговой канал
на глубину до 10 см. На капсулу сустава накладывают редкие швы. Снимают жгут.
Кровоточащие сосуды захватывают кровоостанавливающими зажимами и лиги-
руют электрокоагулятором. Рану послойно ушивают наглухо. Руку фиксируют в
задней гипсовой лонгете от головок пястных костей до верхней трети плеча при
пронированном предплечье.
ПЕРЕЛОМ ЛОКТЕВОГО ОТРОСТКА ЛОКТЕВОЙ КОСТИ
Перелом локтевого отростка локтевой кости возникает в основном у детей стар-
шей возрастной группы. При значительном смещении происходят разрыв боковых
связок, надкостницы и смещение отломка вверх за счёт тяги трёхглавой мышцы
плеча.
Код по МКБ-10
S52.0. Перелом верхнего конца локтевой кости.
Лечение
Консервативное лечение
При удачной закрытой одномоментной репозиции фиксацию руки осущест-
вляют глубокой задней гипсовой лонгетой в положении разгибания в локтевом
суставе до 170-180®.
Хирургическое лечение
Оперативное лечение применяют при значительном смещении, неэффективнос-
ти консервативного лечения, повторном переломе локтевого отростка со смещени-
ем, а также при сложных повреждениях костей, образующих локтевой сустав.
Открытая репозиция и остеосинтез при переломе проксимального мета-
физа локтевой кости, эпифизеолизе и переломе локтевого отростка (рис.
50-16). По задней поверхности локтевого сустава проводят лоскутный разрез дли-
ПЕРЕЛОМЫ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 845
ной 7-8 см, выпуклой частью обращённый в проксимальную сторону. Поперечная
часть разреза проходит над локтевым отростком, отступив от него на 1 см. Оба
вертикальных разреза с плеча переходят на заднюю поверхность предплечья: с
наружной стороны — у заднего края основания головки лучевой кости, с внутрен-
ней - до внутреннего края локтевой кости на уровне проксимального метафиза.
Кожный лоскут с подкожной жировой клетчаткой, обрывками надкостницы и
фасции отслаивают книзу, обнажают место перелома и выделяют отломки локте-
вой кости.
Операцию остеосинтеза локтевого отростка можно выполнять через продоль-
ный разрез длиной 7-8 см, который натонают на 2 см выше верхушки локтевого
отростка и проводят вдоль гребешка локтевой кости.
Через дистальный отломок локтевой кости, отступив на 0.5-0.8 см от плос-
кости перелома, шилом формируют канал, через него проводят металлическую
проволоку из нержавеющей стали или двойную шёлковую нить. Слегка изогнутой
иглой другой конец нитки или проволоки проводят с противоположной стороны
через локтевой отросток вблизи места прикрепления сухожильного растяжения
трёхглавой мышцы. Отломки сопоставляют, металлическую проволоку закреп-
ляют скручиванием (двойную шёлковую нить завязывают по типу П-образного
шва). В настоящее время наиболее распространённым методом фиксации локте-
вого отростка стал серкляж металлической проволокой, которую фиксируют на
двух спицах, проведённых параллельно. Повреждённые боковые связки ушивают.
Послеоперационную рану послойно зашивают наглухо. Накладывают асептиче-
скую наклейку. Верхнюю конечность фиксируют глубокой задней гипсовой лонге-
той в положении разгибания в локтевом суставе под углом 120-130°.
ПЕРЕЛОМ ДИАФИЗОВ ЛУЧЕВОЙ И ЛОКТЕВОЙ КОСТЕЙ
Код по МКБ-10
S52.2.	Перелом тела [диафиза] локтевой кости.
S52.3.	Перелом тела [диафиза] лучевой кости.
S52.4.	Сочетанный перелом диафизов локтевой и лучевой костей.
Эпидемиология
Перелом диафизов лучевой и локтевой костей у детей выявляют часто.
846 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Этиология, механизм травмы
Такой перелом возникает в результате воздействия прямой силы (удар по пред*
плечью) и при падении с упором на кисть. При переломе дистальные концы обеих
костей предплечья смещаются к тыльной поверхности, образуя угол, открытый
к разгибательной поверхности предплечья.
Клиническая картина и диагностика
При полном смещении костных отломков с прогибом выражена деформация
предплечья, активные движения невозможны, пассивные - резко болезненны.
При поднадкостничных переломах и надломах по типу «зелёной ветки» воз-
можны диагностические ошибки, так как клиническая картина скудна и лишь рент-
генография помогает установить диагноз. Если такой перелом не распознан, кость
постепенно прогибается и через некоторое время обнаруживают её искривление
вследствие неправильного срастания отломков.
Изолированный перелом локтевой кости встречают относительно редко.
Перелом в средней или верхней трети диафиза локтевой кости может сочетаться
с травматическим вывихом головки лучевой кости (рис. 50*17). Такой передо*
мо-вывих называют повреждением Монтеджи (при переломе диафиза локтевой
кости в средней трети) или повреждением Брехта (при переломе локтевой кости
в области проксимального метаэпифиза). Недиагностированный и нсвправленный
вывих головки лучевой кости может вызвать ограничение движений в локтевом суста-
ве. При изолированном переломе локтевой кости на указанных уровнях всегда следует
помнить о возможном сочетании перелома с повреждением кольцевидной связки и
вывихом головки. В связи с этим при изучеюш рентгенограмм обращают внимание на
плечелучевое сочленение и проводят линии Смита и Пшзбурга (рис. 50-18).
Лечение
Консервативное лечение
При переломах диафизов лучевой и локтевой костей без смещения лечение
заключается в наложении глубокой гипсовой лонгеты в среднем физиологическом
положении от головок пястных костей до верхней трети плеча сроком от 2 до 3 нед
(в зависимости от возраста ребёнка).
При переломах костей предплечья с прогибом и смещением отломков показа-
на одномоментная закрытая репозиция под местной анестезией (1-2% раствор
прокаина из расчёта 1 мл на год жизни ребенка) или общим обезболиванием.
Наибольшие трудности возникают при репозиции поперечных и косых переломов
обеих костей со смещением. Вправленные отломки с трудом удерживаются в пра-
вильном положении, легко происходит вторичное смещение костных отломков,
требующее дополнительного вмешательства. В связи с этим детей с переломами
костей предплечья со смещением отломков госпитализируют.
Если при репозиции не удаётся установить отломки в точное анатомическое
положение по типу «конец в конец» и остаётся допустимое смещение, то нет необ-
ходимости проводить многократные повторные попытки закрытой репозиции.
В процессе роста избыточная костная мозоль рассасывается, функции предплечья
восстанавливаются полностью, а форма костей предплечья исправляется. В этих
случаях повязку накладывают в положении максимальной супинации во избежа-
ние срастания отломков локтевой и лучевой костей в месте перелома, так как это
приводит к нарушению ротационных движений.
При поперечно-скошенных переломах костей предплечья, когда костные отлом-
ки с трудом удерживаются во вправленном положении, можно воспользоваться
методом, помогающим справиться с трудным переломом: репозицию и фиксацию
осуществляют при максимальном разгибании руки в локтевом суставе и фиксации
её по прямой оси руки. Срок иммобилизации составляет 4-6 нед.
ПЕРЕЛОМЫ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 847
Рис. 50-17. Переломо-вывих костей предплечья: а - перелом локтевой кости в средней трети
диафиза и вывих головки лучевой кости (Монтеджа); б - перелом локтевой кости в области прокси-
мального метафиза и вывих головки лучевой кости (Брехта).
Репозиции при повреждениях Монтеджи и Брехта сопряжены с трудностями
и включают репозицию перелома локтевой кости и вправление вывиха головки
лучевой кости. Супинированное предплечье сгибают в локтевом суставе с одномо-
ментной тягой по оси предплечья и производят давление на выступающую головку
лучевой кости спереди назад и снаружи внутрь. При этом одномоментно удаётся
848 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Рис. 50*18. При отсутствии смещения проксимального конца лучевой кости линия, проведённая
через ее ось, проходит через центр головки дистального мыщелка плечевой кости: а — в прямой
проекции (линия Гинзбурга); б — в боковой проекции (линия Смита).
установить отломки локтевой кости. Руку пострадавшего фиксируют в гипсовой
лонгете под углом сгибания в локтевом суставе 60-70* сроком на 4-5 нед.
При переломах костей предплечья в дистальной трети со смещением наиболее
целесообразна репозиция «на перегиб* (рис. 50*19). Хирург фиксирует одной
рукой предплечье и большим пальцем упирается в дистальный отломок лучевой
кости, а другой рукой осуществляет тягу по длине и умеренно разгибает кисть. При
давлении на дистальный фрагмент он скользит по центральному отломку и после
сопоставления «край в край» переводит кисть в положение сгибания. Вправленные
отломки фиксируют галсовой лонгетой на 3-4 нед при несколько согнутой кисти.
Сгибание в лучезапястном суставе способствует лучшему удержанию отломков
и предупреждает повторное смещение дистального конца.
Хирургическое лечение
Открытая репозиция и остеосинтез при повреждениях Монтеджи и Брехта.
Оперативное вмешательство производят из одного или двух доступов.
При операции из одного доступа разрез начинают от наружного края сухо-
жильного растяжения трехглавой мышцы, отступив кверху от наружного надмы-
щелка плечевой кости на 2 см, и ведут через область локтевого сустава до гребешка
локтевой кости на 1-2 см ниже места перелома диафиза этой кости. Рассекают
кожу, подкожную жировую клетчатку, фасцию предплечья, а над областью пере-
лома локтевой кости - и надкостницу. М. anconeus и т. extensor carpi ulnaris. а под
ними и мышечные волокна супинатора частично поднадкостнично отделяют от
места их прикрепления к локтевой кости и тупыми крючками отводят в стороны.
После этого открывается доступ к головке и шейке лучевой кости и удаётся осмот-
реть кольцевидную связку.
•	При частичном разрыве кольцевидной связки с вывихом головки лучевой
кости с помощью леватора производят вправление вывиха головки лучевой
кости под остатки кольцевидной связки, затем накладывают П-образные швы
на оба конца повреждённой части связки, восстанавливается целость.
•	При полном разрыве кольцевидной связки выделяют оба её повреждённых
конца и после вправления вывиха головки лучевой кости накладывают
ПЕРЕЛОМЫ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 849
Рис. 50-19. Перелом костей предплечья в дистальной
трети: а — рентгенограмма; б — техника репозиции «на
перегиб* при поперечных переломах костей предплечья
в нижней трети со смещением.
П-образные швы. Если кольцевидную связку не удаётся восстановить из-за
её значительного повреждения, а также в застарелых случаях, производят
пластику, выполняемую или местными тканями с использованием глубокой
фасции предплечья, или из широкой фасции бедра.
♦ В первом случае выкраивают полоску фасции предплечья длиной 10
и шириной 1 см. Проксимальный конец остаётся фиксированным к локтево-
му отростку. После вправления головки лучевой кости фасциальную полос-
ку проводят вокруг шейки лучевой кости н фиксируют к локтевой кости,
создавая, таким образом, кольцевидную связку.
850 ТРАВМАТОЛОГИЯ
ф Во втором случае с наружной поверхности в средней трети бедра выкраивают
лоскут из широкой фасции бедра длиной 10-12 и шириной 1-13 см. В прок-
симальной части локтевой кости на уровне шейки лучевой кости сверлом
создают канал, через него проводят полоску фасции. Последнюю обводят
вокруг шейки лучевой кости и фиксируют шёлковой или капроновой нитью
к другому концу созданной циркулярной связки и к локтевой кости.
После вправления вывиха и восстановления кольцевидной связки приступают
к остеосинтезу локтевой кости. Ретроградным путём в костномозговой канал локте*
вой кости вводят стержень Богданова, выводят его тупым концом наружу в области
локтевого отростка. Костные отломки сопоставляют, и металлический стержень
вводят в дистальный фрагмент. Восстанавливают целостность повреждённой над-
костницы локтевой кости. Жгут снимают. Осуществляют гемостаз. Рану послойно
ушивают кетгутом наглухо. Накладывают асептическую наклейку. Руку фиксируют
глубокой задней гипсовой лонгетой при согнутом под углом 70-80* локтевом суста-
ве и в среднем между супинацией и пронацией положении предплечья.
Если оперативное вмешательство выполняют из двух доступов, то сначала
делают полуовальный разрез кожи длиной 8-10 см по наружной поверхности
локтевого сустава, отступив кверху от латерального надмыщелка на 1-2 см. и
заканчивают его в проекции гребешка локтевой кости. Рассекают кожу, подкож-
ную жировую клетчатку и фасцию. В нижнем углу раны разъединяют и отводят
т. anconeus к локтевой кости и кверху, а т. extensor carpi ulnaris — к лучевой кости
и книзу. Капсулу сустава рассекают в продольном направлении.
Второй разрез длиной 4-5 см проводят над областью перелома по гребешку
локтевой кости. Рассекают кожу, подкожную жировую клетчатку, фасцию пред-
плечья и плеча. После репозиции и металлоостеосинтеза рану ушивают.
Открытая репозиция и остеосинтез при диафизарных переломах костей
предплечья. Оперативные доступы зависят от локализации перелома и характе-
ра повреждений. При диафизарном переломе костей предплечья в средней трети
остеосинтез производят из двух доступов.
Разрез длиной 5-6 см выполняют по задневнутренней поверхности предплечья
по ходу гребешка локтевой кости с центром операционной раны над областью
перелома. Рассекают кожу, подкожную жировую клетчатку, фасцию и надкостниц}*.
Кровь и сгустки удаляют отсосом. В костномозговой канал проксимального конца
локтевой кости вводят стержень Богданова, выбивают его через локтевой отросток.
Кожу с подкожной жировой клетчаткой надсекают в месте выбухания конца метал-
лического фиксатора. Стержень вводят до плоскости перелома, после чего произ-
водят репозицию и металлоостеосинтез. Над локтевым отростком оставляют конец
металлического стержня длиной не более 0,5-1 см. Накладывают кетгутовые швы.
Второй разрез кожи длиной 5-6 см проводят по переднему краю плечелучевой
мышцы с центром операционной раны над областью перелома лучевой кости.
После рассечения кожи, подкожной жировой клетчатки и фасции предплечья
отводят т. brachioradialis кнаружи, a flexor carpi radiaiis — кнутри. Попеременно
тупым и острым путём расслаивают т. supinator и сухожильное растяжение круг-
лого пронатора. Рассекают надкостницу. Удаляют кровь и сгустки. Оттянув тупым
крючком мышцы в дистальном направлении, формируют сверлом отверстие в
лучевой кости от периферии к центру под острым углом. Через отверстие в кост-
номозговой канал вводят металлический стержень Богданова, который после
сопоставления костных отломков вводят в проксимальный конец лучевой кости
до шейки. Стержень слегка загибают и скусывают кусачками Листона, отступив на
1,5-2 см от края кости.
Металлоостеосинтез лучевой кости может быть выполнен и по методу
Спижарного-Кюнчера. В области шиловидного отростка лучевой кости проводят
разрез длиной 3 см и. дойдя до кости, формируют сверлом отверстие по направ-
ПЕРЕЛОМЫ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 851
i
Рис. 50*20. Металлоостеосинтез пластинами при переломе костей предплечья в средней трети.
лению к костномозговому каналу. Производят репозицию и интрамедуллярный
металлоостеосинтез стержнем Богданова, оставляя лишь кончик фиксатора под
кожей. Операционные раны послойно ушивают кетгутом наглухо. Накладывают
асептическую наклейку. Руку фиксируют глубокой задней гипсовой лонгетой в
среднем физиологическом положении от головок метакарпальных костей до верх*
ней трети плеча.
Стабилизация костных отломков может быть выполнена с использованием
накостного остеосинтеза металлическими пластинами АО (рис. 50*20).
ЭПИФИЗЕОЛИЗЫ (ОСТЕОЗПИФМЗЕОЛ ИЗЫ) КОСТЕЙ ПРЕДПЛЕЧЬЯ
Код по МКБ-10
S52.0.	Перелом верхнего конца локтевой кости.
S52.1.	Перелом верхнего конца лучевой кости.
S52.5.	Перелом нижнего конца лучевой кости.
S52.6.	Сочетанный перелом нижних концов локтевой и лучевой костей.
Эпидемиология
Эпифизеолизы (остеоэпифизеолизы) костей предплечья занимают первое
место средн эпифизеолнзов других костей конечностей. Это обстоятельство всегда
нужно учитывать, так как повреждение эпифизарного хряща может отразиться
на росте кости в длину и вызвать деформацию типа Маделунга, которая с годами
может увеличиться: возникает косорукость за счёт укорочения лучевой кости.
852 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Рис. 50*21. Постгравматическая деформация типа Маделунга при эпифизеолизах дистального
конца лучевой кости.
Клиническая картина и диагностика
При эпифизеолизах и переломах со смещением дистального отдела предплечья
клиническая картина характеризуется штыкообразным искривлением, отёчное*
тью и болезненностью при пальпации (рис. 50*21).
Лечение
Консервативное лечение
Эпифизеолизы и остеоэпифизеолизы лучевой кости лечат вправлением по
общим правилам. Во время репозиции добиваются хорошего сопоставления кост*
ных отломков, так как в противном случае возможно отставание роста кости е
длину. Срок иммобилизации составляет 3 нед. после чего начинают ЛФК и физио*
терапевтические процедуры. Диспансерное наблюдение рекомендуют в течение
1.5-2 лет для своевременного выявления нарушения роста кости в длину.
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство при переломах костей предплечья у детей показано
лишь при неудачных консервативных методах лечения (если сохраняется недопус-
тимое смещение), интерпозиции мягких тканей, открытых переломах со значи-
тельным повреждением мягких тканей и неправильно сросшихся переломах.
ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ КИСТИ И ПАЛЬЦЕВ
К повреждениям костей запястья, пястных костей и фаланг пальцев следует
относиться чрезвычайно серьёзно, так как неправильное и несвоевременное лече-
ние может привести к потере функций кисти.
ПЕРЕЛОМЫ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 853
ЭТИОЛОГИЯ. МЕХАНИЗМ ТРАВМЫ
Повреждения чаще всего возникают в результате прямого воздействия силы при
ушибах и падении с упором на ладонь.
ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ ЗАПЯСТЬЯ
Среди костей запястья чаще перелому подвергается ладьевидная кость, реже —
полулунная.
Код по МКБ-10
S62. Перелом на уровне запястья и кисти.
Клиническая картина и диагностика
Определяют болезненную припухлость, максимально выраженную по тыльной
поверхности области лучезапястного сустава. Движения ограничены, боль уси-
ливается при нагрузке по оси соответствующих выпрямленных пальцев. Диагноз
уточняют рентгенологически.
Лечение
Лечение состоит в иммобилизации кисти и предплечья гипсовой лонгетой
в среднем физиологическом положении сроком до 6 нед в связи с недостаточным
кровоснабжением костей запястья.
ПЕРЕЛОМЫ ПЯСТНЫХ КОСТЕЙ
Код по МКБ-10
S62. Перелом на уровне запястья и кисти.
Эпидемиология
Переломы пястных костей у детей возникают нередко.
Этиология, механизм травмы
Обычно происходят переломы без смещения или с угловым смещением под
действием травмы и тяги межкостных и червеобразных мышц с образованием
угла, открытого в ладонную сторону (рис. 50-22).
Клиническая картина и диагностика
Характерны травматическая припухлость, кровоподтек и боль при пальпации
области перелома и при нагрузке по оси одноимённого пальца.
Лечение
Показаны одномоментная закрытая репозиция под местной анестезией и иммо-
билизация сроком от 2 до 3 нед — в зависимости от возраста ребёнка.
Рис. 50*22. Субкапитальный перелом V пяст-
ной кости кисти со смещением.
854 травматология
I
1
!
I
i
I
Рис. 50*23. Перелом основной фаланги первого пальца кисти (повреждение Беннетта).
ПЕРЕЛОМ БЕННЕТТА
Определение
У детей возможен перелом Беннетта - остеоэпифизеолиз или метафизарный
перелом проксимального конца I пястной кости (рис. 50*23).
Код по МКБ-10
S62.	Перелом на уровне запястья и кисти.
Лечение
Консервативное лечение
При смещении костных отломков репозиция представляет определённые труд*
ности. Вправление производят вытяжением за I палец при отведении и разгибании
I пястной кости с одновременным давлением на сместившийся к тыльной поверх*
ности проксимальный костный отломок. Срок фиксации составляет 3 нед.
Вутрикостный металлоостеосинтез при переломах пястных костей. При
закрытых переломах пястных костей со смещением отломков сначала выполняют
закрытую репозицию под периодическим контролем рентгеновского экрана с элек-
тронно-оптическим преобразователем. Затем, удерживая отломки во вправленном
положении, сгибают основную фалангу пальца в пястно-фаланговом суставе до
угла 90’. Пользуясь тисочками или дрелью, хирург вкалывает металлическую
спицу проксимальнее суставной щели пястно-фалангового сустава на 1 см. Спицу
располагают под углом 15-20* к поверхности кисти. Перфорируют кортикаль-
ный слой, затем спицу проводят по костномозговому каналу до места перелома.
Убеждаются в правильном стоянии отломков (рентгенологический контроль при
ПЕРЕЛОМЫ верхней конечности 855
необходимости!) и заканчивают остеосинтез продвижением металлической спицы
по костномозговому каналу другого отломка до упора. Выступающий над кожей
конец спицы скусывают у основания. Остаток спицы погружают под кожу. Место
вкола покрывают асептической повязкой. Кисть фиксируют гипсовой лонгстой от
кончиков пальцев до верхней трети предплечья. Пальцы кисти находятся в физио-
логическом положении.
Хирургическое лечение
Если не удаётся сопоставить отломки путём закрытой репозиции, предпринима-
ют оперативное вмешательство. Для этого по тыльной поверхности проводят про-
дольный дугообразный разрез над сломанной пястной костью. Крючками отводят
сухожилие. Удаляют гематому. Мобилизуют и сопоставляют костные фрагменты
пястной кости. Интрамедуллярный металлоостеосинтез выполняют, как указано
выше. Рану послойно ушивают узловыми швами. Накладывают швы на кожу.
Линию швов покрывают асептической повязкой. Накладывают гипсовую лонгету.
В тех случаях, когда перелом пястных костей сопровождается размозжением
или обширной раной тыла кисти с повреждением сухожилий разгибателей паль-
цев. вмешательство начинают с экономной хирургической обработки раны (иссе-
кают только явно нежизнеспособные ткани). Производят репозицию костных
отломков и их остеосинтез, как указано выше.
Выделяют и сшивают между собой центральные и периферические концы сухо-
жилий. Рану ушивают наглухо. При обширном дефекте кожи возможна первичная
свободная кожная пластика полнослойным кожным лоскутом.
ПЕРЕЛОМЫ ФАЛАНГ
Код по МКБ-10
S62.5.	Перелом большого пальца кисти.
S62.6.	Перелом другого пальца кисти.
S62.7.	Множественные переломы пальцев.
Лечение
Консервативное лечение
При закрытых переломах фаланг, а также эпифизеолизах со смещением ручная
репозиция сопряжена с определёнными трудностями из-за небольшой величины
костного отломка и сложности фиксации в гипсе. В некоторых случаях, когда
происходит повторное смещение, а также при нестабильности костных отломков
можно применить вытяжение или внутрикостную фиксацию тонкой спицей. После
2-3 нед иммобилизации приступают к восстановительному лечению.
Хирургическое лечение
Итрамедуллярный металлоостеосинтез при переломах фаланг пальцев
кисти. Разрез кожи проводят в области сломанной фаланги по тыльной поверх-
ности. Края раны раздвигают крючками. Мобилизуют и рассекают вдоль над
головкой сломанной фаланги сухожилие разгибателя. Через головку фалант
(палец согнут в межфаланговом суставе) интрамедуллярно вводят спицу. После
репозиции отломков спицу проводят в другой конец фалант. Выступающий конец
спицы скусывают. Накладывают узловые швы на сухожилие и кожу. Линию швов
покрывают асептической повязкой, накладывают гипсовую лонгету.
При выполнении этой операции могут встретиться следующие варианты.
•	Перелом нескольких фаланг одного пальца. Интрамедуллярный остеосинтез
выполняют при выпрямленном пальце. Спицу вводят через ногтевую фалангу
и проводят через все сломанные фалант пальцев.
•	При переломе одной фалант остеосинтез производят спицами, проведён-
ными поперечно через фалант сломанного и здорового пальца. Операцию
заканчивают, как указано выше.
856 ТРАВМАТОЛОГИЯ
ВЫВИХИ КОСТЕЙ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ
Травматические вывихи костей у детей бывают редко. Их доля по отношению
к переломам костей составляет приблизительно 1:10.
ВЫВИХ ГОЛОВКИ ПЛЕЧЕВОЙ КОСТИ
Код по МКБ-10
S43.0. Вывих плечевого сустава.
Эпидемиология
Травматический вывих плечевой кости у детей отмечают в основном в старшей
возрастной группе.
Этиология, механизм травмы
Механизм повреждения, приводящий у взрослого к вывиху головки плечевой
кости, в детском возрасте вызывает травматический эпифизеолиз или остеоэпи-
физеолиз. Этому способствуют большая эластичность и прочность связочно-кап-
сульного аппарата у детей. Наиболее типичное смещение головки плечевой кости
при травматическом вывихе у детей - нижнеподмышечное.
Клиническая картина
Характерна резкая болезненность при активных и пассивных движениях в пле-
чевом суставе. Больной, как правило, поддерживает травмированную конечность
здоровой рукой.
Диагностика
Осмотр и физикальное обследование
Область сустава деформирована, акромиальный отросток выступает пол
кожей, под ним заметно уступообразное углубление. При пальпации в подмы-
шечной впадине выявляют смещённую головку плечевой кости. При пассивных
движениях заметно пружинящее сопротивление. Относительная длина плеча
увеличена.
Лабораторные и инструментальные исследования
Диагноз уточняют с помощью рентгенографии.
Лечение
Вправление травматического вывиха головки плечевой кости у детей можно
произвести классически по Кохеру после инъекции 1% раствора тримеперидина в
возрастной дозировке. Однако в детском возрасте целесообразнее общее обезбо-
ливание. при котором вправление вывиха нередко происходит до полного завер-
шения всех моментов вправления.
Необходим рентгенологический контроль с последующей фиксацией руки в гип-
совой лонгете в среднем физиологическом положении сроком на 2-3 нед (в зави-
симости от возраста). Отсутствие иммобилизации после вправления - ошибка, так
как в последующем возможны повторный вывих и нестабильность сустава.
В дальнейшем применяют ЛФК и физиотерапевтические процедуры до полной
реабилитации. Следует ограничить занятия спортом сроком на 3 мес. исключив
борьбу, прыжки с упором на руки и т.п.
ВЫВИХ КОСТЕЙ ПРЕДПЛЕЧЬЯ
Вывих костей предплечья в локтевом суставе занимает первое место среди всех
вывихов, встречающихся в детском возрасте. Сложность анатомического строения
локтевого сустава, состоящего из сочленения плечевой, локтевой и лучевой костей,
а также своеобразие связочно-капсульного аппарата создают предпосылки для
ПЕРЕЛОМЫ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 857
возникновения разнообразных вывихов костей предплечья. Наиболее характер*
ные повреждения:
•	вывих обеих костей предплечья;
•	изолированный вывих лучевой кости или подвывих головки лучевой кости:
•	изолированный вывих локтевой кости;
•	переломовывихи:
❖	повреждения типа Монтеджи и Брехта:
❖	вывих костей предплечья с переломом шейки лучевой кости или эпифизео*
лиз со смещением головки:
❖	вывих костей предплечья в сочетании с отрывом надмыщелков плечевой
кости.
Код по МКБ-10
S53. Вывих, растяжение и повреждение капсульно-связочного аппарата локте-
вого сустава.
Клиническая картина
Вывих костей предплечья сопровождается повреждением связочно-капсульно-
го аппарата и кровоизлиянием в полость сустава, деформацией и потерей функций.
При переломовывихах возникает значительный отек.
Диагностика
Осмотр и физикальное обследование
Смещение кости, гематома и отёк могут вызвать сдавление сосудисто-нервно-
го пучка, поэтому при обследовании ребёнка необходимо обратить внимание на
пульсацию сосудов, движения пальцев и чувствительность.
Наиболее типичны задний и задненаружный вывихи обеих костей предплечья.
Эти повреждения возникают в результате падения на вытянутую или разогнутую
в локтевом суставе руку. Из-за резкого переразгибания в локтевом суставе кости
предплечья смещаются кзади или кзади и кнаружи, а плечевая кость дистальным
концом разрывает суставную сумку и смещается кпереди. При пальпации области
локтевого сустава в локтевом сгибе удаётся прощупать выступающий суставной
конец плечевой кости, а при задненаружном вывихе чётко определяется головка
лучевой кости. Треугольник Понтера нарушен.
При диагностике всегда надо иметь в виду возможность перелома плечевой кости
в области дистального метаэпифиза. Над- и чрезмыщелковые переломы плечевой
кости нередко принимают за травматический вывих костей предплечья и пред*
принимают безуспешную попытку вправления, которая ещё больше травмирует
околосуставные ткани, приводит к увеличению отёка и кровоизлиянию. Наличие
кровоизлияния на коже после травмы руки всегда должно вызвать предположение
о переломе плечевой кости. Большое значение имеет определение признака Маркса
(рис. 50-24, см. цв. вклейку) в дифференциальной диагностике перелома и вывиха.
Лабораторные и инструментальные исследования
Прежде чем приступить к вправлению, во всех случаях необходимо сделать рент-
генограмму (рис. 50-25. а). При сё изучении серьёзное внимание нужно обратить
на небольшие костные фрагменты, которые могут находиться в проекции локтево-
го сустава (при так называемых отрывных переломах).
Лечение
Консервативное лечение
Необходимо раннее одномоментное вправление вывиха костей предплечья,
выполняемое под проводниковой анестезией или общим обезболиванием.
Приёмы вправления наиболее характерного задненаружного вывиха состоят
в следующем (метод А.В. Итинской). Одной рукой хирург охватывает нижнюю
85В ТРАВМАТОЛОГИЯ
Рис. 50*25. Задненаружный вывих
костей предплечья: рентгенограм-
ма (а) и техника его вправления по
А.В. Итинской (б).
треть плеча и большим пальцем нащупывает головку лучевой кости (рис. 50-25. б).
Другой рукой охватывает предплечье в нижней трети и производит тракцию по
длине, ротирует и переводит предплечье в положение максимальной супинации.
Вправление вывиха проводят без большого физического усилия, быстро, без сги-
бания или разгибания предплечья. После вправления движение в локтевом суставе
становится возможным почти в полном объёме. При оставшемся подвывихе или
невправленном вывихе, интерпозиции костного фрагмента или мягких тканей
остаётся характерное пружинящее сопротивление при попытке согнуть или разо-
гнуть предплечье.
После восстановления конгррнтностн суставных поверхностей и рентгено-
графии накладывают заднюю гипсовую лонгету от головок пястных костей
до верхней трети плеча в среднем физиологическом положении сроком на 7-
14 дней с последующей восстановительной терапией. Следует отметить, что даже
при «чистых» травматических вывихах костей предплечья движения в локтевом
суставе могут восстанавливаться длительное время из-за повреждения связочно-
капсульного аппарата.
Хирургическое лечение
В случае невправимости вывиха при интерпозиции мягких тканей или стойкого
внедрения в полость локтевого сустава медиального надмыщелка выполняют опе-
ративное вмешательство.
ПЕРЕЛОМЫ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 859
ПОДВЫВИХ ГОЛОВКИ ЛУЧЕВОЙ КОСТИ
Подвывих головки лучевой кости обнаруживают исключительно у детей в
преддошкольном возрасте. Хотя повреждение давно описано детскими хирургами
и встречается часто, оно все ещё недостаточно известно врачам.
Синонимы
Вывих от вытягивания, болезненная пронация маленьких детей.
Код по МКБ-10
S53.0. Вывих головки лучевой кости.
Эпидемиология
Повреждение выявляют главным образом у детей в возрасте от 1 года до 3 лет.
В дальнейшем частота этого повреждения резко падает, а у детей старше 4 лет
составляет исключение.
Этиология, мехаиизм травмы
Чаще всего причина, вызывающая подвывих головки лучевой кости. - движе-
ние, при котором рука ребёнка, находящаяся в вытянутом положении, подвергается
резкому вытяжению за кисть или нижний конец предплечья по продольной оси
конечности (чаще вверх, иногда вперёд). Из анамнеза удаётся установить, что ребё-
нок оступился или поскользнулся, а взрослый, который вёл его. держа за левую руку,
потянул за неё. чтобы удержать от падения (рис. 50-26). Иногда у маленького ребён-
ка такое растяжение руки происходит, когда он играет, надевает или снимает узкий
рукав. В некоторых случаях взрослые отмечают, что рука при этом «хрустнула».
Механизм повреждения можно представить следующим образом: резкое потя-
гивание за руку по продольной оси конечности приводит к тому, что головка
лучевой кости частично выскальзывает из кольцевидной связки, в которой как бы
ущемляется. СД. Терновский объяснял это возрастными анатомическими особен-
ностями связочного и костно-мышечного аппарата у детей до 3-летнего возраста:
поздним развитием наружной части дистального мыщелка плечевой кости, слабо-
стью мышц и тонкостью суставной сумки. По мере развития ребёнка эти анатоми-
ческие соотношения меняются, чем и объясняют резкое уменьшение количества
таких повреждений после 3 лет.
Рис. 50-26. Типичные механизмы развития подвывиха головки лучевой кости у детей: а - на про*
гулке; б — при одевании.
860 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Клиническая картина и диагностика
Какова бы ни была причина, вызвавшая повреждение, ребёнок вскрикивает от
боли, после чего сразу перестаёт двигать рукой и держит её с тех пор в вынужден-
ном положении, вытянув вдоль туловища, слегка согнув в локтевом суставе. Когда
ребёнку предлагают подвигать рукой, он протестует и жалуется на боль в локте, а
иногда в области запястья. В то же время можно произвести осторожно медлен-
ное сгибание и разгибание в локтевом суставе, но ротационные движения резко
болезненны.
При пальпации выявляют болезненность в проекции головки лучевой кости.
Рентгенологическое исследование нецелесообразно, так как на снимке эту пато-
логию не диагностируют.
Лечение
Вправление подвывиха головки лучевой кости в первые часы проходит обычно
легко, без предварительной анестезии. Предплечье осторожно переводят в поло-
жение сгибания под прямым углом в локтевом суставе, что для ребёнка несколько
болезненно, захватывают кисть больного одноимённой рукой, фиксируя при
этом запястье, а другой рукой охватывают локоть и. слегка надавливая большим
пальцем для контроля на головку лучевой кости, выполняют движение полной
супинации. При этом ребёнок испытывает некоторую боль, а палец вправляющего
ощущает щёлканье или лёгкий хруст. Бальной сразу успокаивается и буквально
через 1-2 мин свободно, самостоятельно выполняет движения в локтевом суставе
и начинает пользоваться рукой, как здоровой. В некоторых случаях вправление
сразу не удаётся, и описанный приём приходится повторить 2-3 раза. Неудача
происходит обычно от неправильной фиксации и недостаточного сгибания руки
или неполно произведённой супинации.
В иммобилизации нет необходимости. Родителям дают совет соблюдать осто-
рожность и не водить ребёнка за больную руку. При прогулках с детьми ясельного
возраста целесообразны «вожжи». При рецидивах подвывиха головки лучевой
кости рекомендуют фиксировать согнутую под прямым углом в локтевом суставе
руку фиксирующей повязкой на несколько дней, чтобы дать покой суставу и спо-
собствовать сокращению связок и сумки сустава.
ВЫВИХ ПАЛЬЦЕВ
Код по МКБ-10
S63.1. Вывих пальца кисти.
S63.2. Множественные вывихи пальцев кисти.
Эпидемиология
Травматический вывих фаланг пальцев кисти встречают относительно редко.
Наиболее часто у детей возникает вывих в пястно-фаланговом сочленении I паль-
ца кисти.
Этиология, механизм травмы
Повреждение происходит в результате чрезмерного разгибания пальцев.
Клиническая картина и диагностика
При полном вывихе активные и пассивные движения отсутствуют, при непол-
ном вывихе возникают ограничение движений и умеренная деформация. Контуры
сустава сглажены, отмечают кровоподтёк. Диагноз уточняют после рентгено-
графии.
Вывих в пястно-фаланговом сочленении I пальца кисти чаще всего происходит
в тыльную сторону, при этом возникает повреждение метакарпальных боковых
ПЕРЕЛОМЫ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 861
связок и суставной сумки. Сухожилие длинного сгибателя I пальца может соскольз-
нуть в локтевую сторону и ущемиться между головкой пястной кости и основной
фалангой пальца.
Лечение
Вправление неосложнённого вывиха обычно не вызывает затруднений. При
интерпознции сухожилия длинного сгибателя и неудаче консервативных меро-
приятий может потребоваться оперативное вмешательство (рис. 50-27. см. цв.
вклейку).
( п:пмаи’р.п.- и f \*:лп.г.акн finnim* iр»ч'»Н’.;1‘Н1я .irman]
ir.ir.’-riH.-i । нпл «пнппг г-’и
Е .И iCKGil	[ (I. k-i (>-Ср	ПЧг» Ruff ирльлике К им.млб;! гнчуюшпм
тип:	нре/п-ягликч <н<;Г)ьк- цн-бог-ания. Дая.е илслльно i»?:.<?!ншсп-
кам позязка ;;упльнп пык-ла и у i»аг’и*'-июп мта.якей »:o:-:p.icr»G» группы ч.н :п
чр.лгпчтч i:p;pinnoH iiapyiimuni спз. ухгдшения зпппитл, паном; гем ясгсппи-
ком Инина Г<1тп»1мэй< п;ч. В н.1С1пян5се время нпязплись с»:н;чп’а.-гки<
14 1‘МПО/ПМ-НИЧ кммем'я.м'лунчшп Hur.H.niK, ’М'Т<*у;Ле :.-Ч-
1?Г'.'.И G; :Г.IEc’.UI: ЕрйМНй'ТЬЮ, Jv! 1,л-.тьа,г. f>’№•; ч . . ChiЧ
862 ТРАВМАТОЛОГИЯ
1;ДМ^М1МВ^ММ»ММВ|1Д^^ИО^ММИМ^^ИИ|МИ|ДВ^И1Д|
шая риск ви'-ри’ший травмы. что крайне вах.нм при лечении шжрежлсний
 миниатюрном .а.-исии ины. Криме wra. мац-рпал позволяет многократно
!||М^^М^М^ИЦ|^МММ||М|^^^ИМ|ММ^ММ|^М1ДИиМ1НЦВ|НД|
Rhen-T tlii’iin лнм.ни доишься максимального комфорта для ребёнка. Эю
обсТишельсп и позго.тяст к лничтедьпой г1еиен;« и’.бежать нсимкхничс-ской
ipaiiMM, ПО ЯН НПО \ л-?1ей мтишсн» IXKi’KKhl.
Бишь! Rhuia' tbviin иоаго.и'.чц- нкнюлчшь .’!1<>и«»и тип иммобитичующей
1юич п-.и нрп .ь чении дегсй с ;ран.мами и забалсндпптмп «''пирно-днпгагельни’
Глава 51
Переломы костей
нижней конечности
Переломы бедренной кости н костей голени практически всегда
лечат в условиях стационара.
ПЕРЕЛОМЫ БЕДРЕННОЙ КОСТИ
Код по МКБ-10
S72. Перелом бедренной кости.
Эпидемиология
Переломы бедренной кости у детей встречают в 4% случаев пере-
ломов костей конечностей.
Классификация
По локализации различают следующие виды переломов:
•	перелом проксимального конца бедренной кости (эпифнзеолиз
головки бедренной кости, переломы в области шейки и верте-
лов);
•	перелом диафиза;
•	перелом в области дистального метаэпифиза бедренной кости.
Повреждения проксимального метаэпифиза
бедренной кости
КОД ПО МКБ-10
S72.0. Перелом шейки бедра.
S72.1. Чрезвертельный перелом.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Повреждения проксимального метаэпифиза бедренной кости,
в частности травматические эпифизеолизы и остеоэпифизеолизы
головки и переломы шейки, в детском возрасте встречают крайне
редко. Их лечение представляет определённые трудности.
ЭТИОЛОГИЯ, МЕХАНИЗМ ТРАВМЫ
Указанные повреждения возникают в результате падения с боль-
шой высоты на одноимённый бок н при ударе непосредственно
в область большого вертела.
864 ТРАВМАТОЛОГИЯ
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Нога несколько ротирована кнаружи и приведена, ребёнок не может оторвать
пятку от горизонтальной поверхности. Боль в области тазобедренного сустава
усиливается при пассивных и активных движениях. Большой вертел при переломе
со смешением расположен выше линии Розера-Нелатона.
Медиальный, или собственно шеечный, перелом бедренной кости и эпифизе-
олиз головки относят к внутрисуставным повреждениям. Латеральный перелом
считают околосуставным, однако в некоторых случаях плоскость излома также
проникает в полость сустава.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
При переломах шейки бедренной кости и травматических эпифизеолизах голо*
вки без смещения лечение состоит в длительной иммобилизации конечности на
отводящей шине Бёлера или гипсовой повязке с тазовым поясом, наложенной
в положении отведения и внутренней ротации. Срок иммобилизации составляет от
2 до 3 мес с последующей разгрузкой до 4-6 мес.
При переломах со смещением костных отломков применяют скелетное вытяже-
ние на функциональной шине Бёлера с максимальным отведением ноги. Спицу Бека
проводят через дистальный метафиз бедренной кости. Лейкопластырного или клео-
лового вытяжения при переломах шейки бедренной кости недостаточно, так как не
удаётся устранить смещение отломков и исправить шеечно-диафизарный угол.
Наиболее типичные осложнения при указанных переломах — образование
посттравматической coxa vara, а также развитие асептического некроза головки
бедренной кости.
Хирургическое лечеиие
При неудачном консервативном лечении показаны оперативное сопоставление
отломков и остеосинтез компрессирующим или метафизарным винтом (рис. 51-1).
i
I
I
I
Рис. 51*1. Металлоостеосинтез канюлированным спонгиозным винтом при переломе шейки бед-
ренной кости.
ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ НИЖНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 865
Изолированный перелом большого вертела
КОД ПО МКБ-10
S72.1. Чрезвертельный перелом.
ЭТИОЛОГИЯ, МЕХАНИЗМ ТРАВМЫ
Изолированный перелом большого вертела бедренной кости возникает
в результате прямой травмы при падении или ударе. Отрыв происходит по апофи-
зарной линии.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Повреждение характеризуется травматической локальной припухлостью, огра-
ниченной болью при движении и пальпации. Функции конечности обычно стра-
дают мало.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение состоит в иммобилизации конечности в среднем физиологическом поло-
жении в гипсовой лонгете или на функциональной шине Белера в течение 3 нед.
Изолированный перелом малого вертела
КОД ПО МКБ-10
S72.1. Чрезвертельный перелом.
ЭТИОЛОГИЯ, МЕХАНИЗМ ТРАВМЫ
Изолированный перелом малого вертела бедренной кости относят к отрывным
переломам. Он возникает в результате кратковременного и резкого напряжения
подвздошно-поясничной мышцы. Наиболее типичным примером может служить
повреждение, полученное при прыжке через спортивный снаряд с разведёнными
ногами. Отрыв малого вертела происходит по плоскости апофизарного хряща.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинически определяют боль в области перелома, затруднение приведения
ноги и сгибания в тазобедренном суставе.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение состоит в иммобилизации конечности на функциональной шине или
гипсовой лонгете сроком до 3-4 нед.
Перелом диафиза бедренной кости
КОД ПО МКБ-10
S72.3. Перелом тела [диафиза] бедренной кости.
S72.2. Подвертельный перелом.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Перелом диафиза бедренной кости относят к наиболее частым повреждениям.
Он локализуется в основном в средней трети.
ЭТИОЛОГИЯ. МЕХАНИЗМ ТРАВМЫ
Повреждения такой локализации связаны как с прямой, так и с непрямой
травмой. Чаще всего переломы возникают при падении с высоты или во время
подвижных игр, катания на коньках, лыжах и с ледяной горки. Нередко перелом
бедренной кости у детей происходит в результате уличной травмы.
866 ТРАВМАТОЛОГИЯ
КЛАССИФИКАЦИЯ
В зависимости от уровня перелома различают высокие диафизарные переломы
(проксимальной части, в том числе подвертельные), переломы в средней трети
и низкие переломы (в дистальной части, в том числе надмыщелковые).
Соответственно характеру перелома различают поперечные, косые, винтооб-
разные и оскольчатые переломы. Смещение костных отломков во многом зависит
от степени действующей силы, уровня перелома и сокращения соответствующих
групп мышц (рис. 51-2, см. цв. вклейку).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
При переломах бедренной кости в проксимальной части центральный отломок
находится в положении отведения, сгибания и наружной ротации за счёт сокра-
щения ягодичных и подвздошно-поясничных мышц. Чем проксимальнее уровень
перелома, тем более выражено отведение. Дистальный отломок смещается кверху,
кзади и кнутри.
При переломе бедренной кости в средней трети взаимоотношения отломков те
же, но отведение и отклонение кпереди проксимального отломка менее выражено,
в то время как смещение дистального отломка кзади и по длине может быть зна-
чительным.
При переломе бедренной кости в дистальной части центральный отломок
смещается кнутри за счёт приводящих мышц бедра, а периферический - кзади
и кверху за счёт сокращения икроножной мышцы.
У детей встречают эпифизеолизы и остеоэпифизеолизы дистального конца
бедренной кости со смещением костных отломков кпереди и в боковую сторону.
Повреждение возникает при прямом механизме травмы и нередко сопровождается
значительным смещением.
У грудных детей, особенно страдающих рахитом, обнаруживают характерные
переломы по типу «ивового прута» в нижней трети бедренной кости. В подобных
случаях только рентгенография помогает установить диагноз.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Диагностика не представляет трудностей при наличии классических признаков:
боли, нарушения функций, изменений контуров бедра, крепитации отломков,
патологической подвижности.
Лабораторные н инструментальные исследование
Диагноз подтверждают при рентгенологическом исследовании (рис. 51-3).
ЛЕЧЕНИЕ
Коисврвативиое лечвиив
Переломы бедренной кости у детей лечат вытяжением. Гйпсовые повязки
и шины не обеспечивают правильного положения отломков. Неудовлетворительные
результаты лечения переломов со смещением в большинстве случаев связаны
с применением гипсовых повязок, не предохраняющих от вторичных угловых сме-
щений с образованием варусных деформаций по типу «галифе».
У детей до 3-летнего возраста переломы лечат вертикальным вытяжением
по Шеде (рис. 51-4). Ребёнка кладут на плотный матрац. Вытяжение осущест-
вляют с помощью лейкопластырной полоски, которую приклеивают к наружной
и внутренней поверхностям бедра и голени. Лейкопластырь не приклеивают
к лодыжкам. Во избежание пролежня в петлю лейкопластыря вставляют дощеч-
ку-распорку. Ногу, разогнутую в коленном суставе, подвешивают на любой раме
и фиксируют грузом, который привязан к бечёвке, идущей через блок к дощечке-
ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ НИЖНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 867
Рис. 51*3. Перелом бедренной кости на границе средней и верхней трети диафиза со смещением.
распорке. Удобна дуга Назарова. Груз массой около 1.5-2Л кг уравновешивает
массу повреждённой конечности. При достаточном грузе ягодица на больной сто*
роне приподнята над кроватью на 2-3 см. Бедро немного отводят кнаружи.
Для удержания ребенка в правильном положении здоровую ногу фиксируют май*
жетой за голень в горизонтальном положении. У беспокойных детей, которых труд-
но удержать в правильном положении, применяют вертикальное вытяжение за обе
ноги, что удобно для ухода за ребёнком. В норме бедренная кость в этом возрасте
срастается в среднем за 2-3 нед. Если при осмотре по истечении этого срока установ-
лено. что болезненность исчезла, появилась костная мозоль и ребёнок двигает ногой
Рис. 51*4. Лейкопластырное вытяжение по Шеде при переломе бедренной кости у детей до
3 лет (схема).
868 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Рис. 51-5. Вытяжение на функциональной шине Бёлера при переломе бедренной кости у детей
старше 3 лет (схема).
на вытяжении, груз снимают и. не удаляя пластыря, опускают ногу. Наблюдение за
ребенком в ближайшие 1-2 ч покажет, образовалось ли прочное сращение отлом-
ков. При жалобах на боль в ноге вновь вешают груз на несколько дней до получения
прочного сращения. Наличие консолидации проверяют рентгенологически.
У детей старше 3 лет целесообразно скелетное вытяжение на функцио-
нальной шине Бёлера (рис. 51-5). Спицу Бека проводят через проксимальный
метафиз большеберцовой кости ниже её бугристости, реже - через дистальный
метафиз бедренной кости. Для правильного выполнения вытяжения больного
укладывают на матрац, под который подкладывают щит из досок. Повреждённую
конечность фиксируют на функциональной шине в положении физиологического
покоя, которое создают сгибанием в тазобедренном (под углом 140е) и колен-
ном (под тем же углом) суставах. Величина отведения ноги зависит от высоты
перелома: чем выше перелом, тем больше должно быть отведение. Вытяжение
осуществляют с помощью груза за бедро (от 3 до 6 кг) и голень (лейкопластырное
вытяжение, от 1 до 2 кг). Для противотяги ножной конец кровати приподнимают
на 20-30 см и ставят на подставки. Ребёнка фиксируют специальными лямками
через паховую область здоровой стороны, что также предупреждает сползание его
к ножному концу кровати.
При косых и винтообразных переломах бедренной кости у детей методом посто-
янного скелетного вытяжения удаётся добиться сопоставления костных отломков
и с помощью корригирующих тяг устранить боковые смещения на весь период
консолидации перелома. При поперечной плоскости перелома диафиза бедрен-
ной кости после контрольной рентгенографии на 3-5-е сут после травмы может
потребоваться закрытая одномоментная репозиция на функциональной шине
Вёлера под периодическим контролем рентгеновского экрана и с использованием
наркоза. После сопоставления костных отломков продолжают начатое лечение.
Консолидация перелома бедренной кости происходит в различные сроки -
в зависимости от характера повреждения, стояния отломков, а также возраста
и общего состояния ребёнка к моменту повреждения:
•	у детей младше 3 лет срастание перелома происходит к концу 3-й нед:
•	от 4 до 7 лет - к концу 4-5-й нед:
•	у детей старшей возрастной группы — к концу 8-й нед.
ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ НИЖНЕЙ КОНЕЧНОСТИ	8(9
Однако не следует подходить к вопросу о снятии вытяжения только из расчё-
та дней, прошедших с момента перелома. Клиническое исследование позволяет
определить образование костной мозоли, исчезновение боли и патологической
подвижности. При наличии всех этих положительных данных можно думать, что
перелом сросся, но для окончательного решения вопроса необходима контрольная
рентгенография.
При правильном лечении бедренная кость срастается без укорочения.
Укорочение в пределах не более 2 см у маленьких детей не имеет практического
значения, так как оно в процессе роста бедра всегда компенсируется. Укорочение у
детей старшей возрастной группы более чем на 2 см остаётся и может отразиться
на функциях ноги, изменить походку, положение таза и вызвать компенсаторное
искривление позвоночника. Оставшиеся в процессе лечения недопустимые сме-
щения костных отломков при диафизарных переломах бедренной кости вызыва-
ют значительные косметические и функциональные дефекты, которые с ростом
ребёнка не компенсируются и могут в будущем потребовать корригирующей остео-
томии. Наиболее типичная деформация при неправильно сросшихся переломах -
варусное искривление оси бедра.
Наибольший процент неудовлетворительных результатов отмечают при лече-
нии осложнённых открытых переломов.
После прекращения иммобилизации нагрузку на больную конечность разреша-
ют через 2-3 нед. Применение ЛФК и тёплых ванн способствует более быстрому
восстановлению функций конечности.
Хирургическое лечение
Показания к оперативному вмешательству при переломах бедренной кости
у детей ограничены и могут возникнуть при неэффективности консервативных
методов лечения (если оставшееся смещение отломков угрожает возникновением
стойких деформаций), интерпозиции мягких тканей между отломками, откры-
тых переломах, сопровождающихся значительным повреждением мягких тканей
бедра, а также при неправильно сросшихся переломах.
Открытую репозицию проводят под наркозом с использованием накостного,
интермедуллярного или внеочагового остеосинтеза.
Принципы операции. Открытая репозиция и остеосинтез при диафи-
зарных переломах бедренной кости
При переломе бедренной кости в средней или нижней трети разрез кожи дли-
ной 10-15 см проводят по передненаружной поверхности бедра над областью
перелома по линии, проведённой от передней верхней ости подвздошной кости до
наружного края надколенника. Рассекают кожу, подкожную жировую клетчатку
и по желобоватому зонду - широкую фасцию бедра. Тупым путём разъединяют
прямую и наружную головки четырёхглавой мышцы бедра. Расположенную в глу-
бине промежуточную головку четырёхглавой мышцы бедра (т. vastus intermedius)
рассекают скальпелем по ходу мышечных волокон, после чего открывается доступ
к месту перелома. Если надкостница повреждена, рану расширяют тупыми крюч-
ками. после чего попеременно выводят проксимальный и дистальный концы
бедренной кости, распатором отслаивают надкостницу на протяжении до 2 см,
устраняют интерпозицию мягких тканей.
Техника интрамедуллярного остеосинтеза гвоздём (рис. 51-6). Предва-
рительно подобранный металлический гвоздь вводят в костномозговой канал
проксимального конца бедренной кости, проводят через метафиз и выбивают в
мягкие ткани над большим вертелом. Над выступающим концом штифта рассе-
кают кожу, подкожную жировую клетчатку и фасцию, металлический фиксатор
выводят в рану, причём нижний конец гвоздя должен совпадать с плоскостью пере-
лома. Путём тракции по длине, используя однозубые крючки и элеватор, выпол-
870 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Рис. 51*6. Интрамедуллярный остеосин-
тез бедренной кости штифтом.
няют репозицию и точное сопоставление отломков, после чего металлический
гвоздь забивают в костномозговой канал дистального конца бедренной кости. Вне
кости оставляют часть штифта с отверстием для его извлечения. После контроля
стабильности соединённых костных отломков надкостницу ушивают направля*
ющими швами. Сближают и ушивают мышцы и широкую фасцию. Операционную
кожную рану зашивают наглухо. Используют асептическую наклейку. Конечность
фиксируют глубокой гипсовой лонгетой от края рёберной дуги до головок плюс-
невых костей в среднем физиологическом положении.
При переломе диафиза бедренной кости в верхней трети для открытой репози-
ции удобен наружный доступ.
Техника накостного остеосинтеза (рис. 51*7). После устранения интерпози-
ции производят сопоставление отломков бедренной кости с первичной их иммоби-
лизацией костодержателем. Подбирают металлическую пластину, обеспечивающую
необходимую стабилизацию костных отломков (см. принципы остеосинтеза).
Контур плоскости имплантата формируют соответственно контуру того сегмента
кости, где укладывают пластину. Удерживая положение отломков в репонирован-
ном положении, пластину укладывают на кость и фиксируют костодержателем.
Через отверстия в пластине в костных фрагментах сверлом высверливаются кана-
лы. соответствующие диаметру винтов. Специальным инструментом-глубино-
мером измеряют длину костного канала, в соответствии с которым определяют
необходимую длину шурупа. В каждом канале метчиком нарезают костную резьбу,
которая обеспечит необходимый характер компрессии пластинчатого фиксатора к
кости. Последовательность проведения шурупов обусловлена целью стабилизации
фрагментов и конструкцией пластины (нейтрализирующая или компримирующая).
После контроля стабильности соединённых костных отломков надкостницу ушива-
ют направляющими швами. К области пластины подводят перфорированный труб-
ПЕРЕЛОМЫ КОСИЙ НИЖНЕЙ КОНЕЧНОСТИ ДО

I
л	ij	J.-tsasKi
Рис. 51*7. Накостный остеосинтез металлической пластиной при переломе диафиза средней трети
бедренной кости: а — прямая проекция; б - боковая проекция.
чатый дренаж, выводят его через отдельный прокол. Снаружи к трубке подключают
устройство активного дренирования (дренаж удаляют на 2-3-и послеоперационные
сутки). Сближают и ушивают мышцы и широкую фасцию. Операционную кожную
рану зашивают наглухо. Используют асептическую наклейку. Использование в пос-
леоперационном периоде гипсовой иммобилизации нецелесообразно. Конечность
укладывают на функциональную шину Белера.
Повреждения коленного сустава
Повреждения области коленного сустава у детей встречают довольно часто.
[)|авное место занимают ушибы, кровоизлияния (препателлярные гематомы и
др.) и гемартрозы. Более сложные повреждения происходят при внутри- и око-
лосуставных переломах, таких как перелом межмыщелкового возвышения боль-
шеберцовой кости, перелом или вывих надколенника, отрыв костно-хрящевого
фрагмента мыщелка бедренной кости, эпифизеолиз и остеоэпифизеолиз костей,
образующих коленный сустав, повреждение менисков и связочно-капсульного
аппарата коленного сустава.
872 ТРАВМАТОЛОГИЯ
ГЕМАРТРОЗ
Определение
Гемартроз - накопление крови в полости сустава, следствие повреждения внут-
ренних структур коленного сустава.
Код по МКБ-10
М25.0. Гемартроз.
Клиническая картииа и диагностика
Осмотр и физикальное обследование
Клиническая картина гемартроза характерна: контуры сустава сглажены, движе-
ния ограничены и болезненны, определяют баллотирование надколенника. Ввиду
многокомпонентности анатомического строения коленного сустава сложно кли-
нически диагностировать характер повреждения внутренних структур. Гемартроз
в данном случае бывает только унифицированным симптомом внутрисуставных
повреждений, не уточняющим их локализацию.
Лабораторные и инструментальные исследования
Для выявления возможных внутрисуставных переломов выполняют обзорную
рентгенографию в двух проекциях. Пневмоартроскопия недостаточно инфор-
мативна. Наиболее целесообразно проведение эндоскопического исследования
(артроскопии) с визуальным осмотром всех внутренних структур коленного сус-
тава. Артроскопия позволяет поставить топический диагноз и определить объём
консервативного или оперативного лечения.
Лечение
Под местной анестезией выполняют пункцию коленного сустава с эвакуацией
излившейся крови и иммобилизацию гипсовой лонгетой с давящей «повязкой-
баранкой». Характер примесей в геморрагическом пунктате может косвенно
указывать на объём внутрисуставных повреждений. Так. содержание в пунктате
жировых включений и сгустков крови может указывать на внутрисуставные пере-
ломы костей, образующих сустав.
При неосложнённых формах гемартроза гипсовую повязку снимают через
2-3 нед и приступают к физиотерапевтическим процедурам и ЛФК.
ПОВРЕЖДЕНИЯ МЕНИСКОВ КОЛЕННОГО СУСТАВА
Код по МКБ-10
М23.6. Другие спонтанные разрывы связки(ок) колена.
М23.8. Другие внутренние поражения колена.
S83.2. Разрыв мениска свежий.
Эпидемиология
Повреждения менисков коленного сустава возникают редко, в основном у детей
старшей возрастной группы.
Этиология, механизм травмы
Чаще всего они связаны со спортивной травмой, прыжками, быстрым поворо-
том бедра при фиксированной голени, ударом по мячу и т.п.
Клиническая картииа и диагностика
Установить повреждение мениска непосредственно после травмы (без артро-
скопии) не всегда возможно, так как симптомы маскируются ушибом, растяжени-
ем или гемартрозом коленного сустава. Основные симптомы - локальная болез-
ненность по внутренней или наружной поверхности сустава на уровне суставной
щели, периодически возникающие блокады коленного сустава, рецидивирующий
ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ НИЖНЕЙ конечности 873
выпот в полости сустава, боль при ходьбе, особенно при подъёме и спуске по
лестнице.
Л8Ч8ИИ8
Лечение может быть консервативным и оперативным.
Консервативное лечение
Консервативное лечение состоит в повторных пункциях при асептическом реак*
тивном синовите и травматическом менисците. физиотерапевтических процедурах
(фонофорез с гидрокортизоном, парафиновые аппликации и др.), ношении нако-
ленника. массаже мышц бедра и голени. ЛФК.
Хирургическое лечение
Оперативное лечение показано во всех случаях посттравматического наруше-
ния целостности мениска. В зависимости от характера повреждения выполняют
пластику мениска или его частичную резекцию. Возможно проведение операции
с применением артроскопической техники (рис. 51-8. а; см. цв. вклейку).
ВЫВИХ НАДКОЛЕННИКА
Код по МКБ-10
S83.0. Вывих надколенника.
Этиология, механизм травмы
Вывих надколенника, как правило, бывает латеральным, возникает в результате
прямой травмы коленного сустава или вследствие резкого сокращения четырех-
главой мышцы бедра при наружной ротации и отведении голени. В части случаев
вывих надколенника, в том числе повторный, бывает следствием врождённой
дисплазии капсульно-связочного аппарата коленного сустава и суставных концов
костей, его образующих.
Клиническая картина
Клиническая картина травматического вывиха надколенника характерна:
конечность слегка согнута в коленном суставе, активные движения невозможны,
пассивные резко болезненны.
Диагностика
Осмотр и физикальное обследование
При пальпации определяют сместившийся надколенник и обнажённый дисталь-
ный мыщелок бедренной кости, гемартроз. Как правило, вправление вывихнутого
надколенника больной производит самостоятельно при выпрямлении конечности.
Клинические проявления при осмотре после вправлении вывиха состоят в сгла-
живании контуров коленного сустава за счёт гемартроза и околосуставного отёка,
болезненности при пальпации медиального края надколенника и попытке его
латерального смещения, болезненной перкуссии в области передней поверхности
латерального мыщелка бедренной кости.
Лабораторные и инструментальные исследования
Рентгенологическое исследование при невправленном вывихе выявляет выра-
женное латеральное смещение надколенника за наружный край латерального
мыщелка бедренной кости. Характер и степень внутрисуставных травматических
изменений при вывихе надколенника можно выявить только при визуальном
исследовании, которое возможно при артроскопии.
При диагностической артроскопии минимальные изменения могут состоять
в контузионных изменениях (разволокнение, трещины) суставного хряща надко-
ленника и наружного мыщелка бедренной кости. Полный травматический вывих
надколенника, как правило, сопровождается разрывом капсульно-связочного
аппарата в парапателлярной медиальной области, отрывом костно-хрящевого
874 ТРАВМАТОЛОГИЯ
фрагмента медиального края надколенника и тангенциальным переломом лате-
рального мыщелка бедренной кости на фоне напряжённого гемартроза.
Лечение
Консервативное лечение
Консервативное лечение состоит в устранении вывиха надколенника и иммоби-
лизации в гипсовом туторе в течение 3 нед в комплексе с физиотерапией.
Хирургическое лечение
При выявлении в ходе артроскопии разрывов капсульно-связочного аппарата
выполняют эндоскопическое ушивание дефектов. Свободные костно-хрящевые
фрагменты удаляют. При образовании обширных хрящевых дефектов с обнажени-
ем субхондральной кости в области повреждённого латерального мыщелка бедра
производят множественную остеоперфорацию, чтобы стимулировать процессы
формирования хондральной пластины и предупредить развитие гонартроза.
Принципы артроскопической операции при травматическом вывихе
надколенника. После тщательного промывания полости сустава физиологическим
раствором от геморрагического содержимого и сгустков крови полость сустава
заполняют жидкостью под давлением, чтобы увеличить объём суставной полости.
Определяют зону разрыва медиальной порции капсулы сустава и повреждения
боковой связки надколенника. Под контролем зрения с помощью инъекционных
игл определяют протяжённость травматического разрыва. По линии разрыва накла-
дывают отдельные узловые швы, их количество зависит от зоны повреждения.
Атравматическую иглу (с наибольшим радиусом) вводят чрескожно в полость
сустава по медиальному краю линии разрыва до внутреннего края надколенника и
выкалывают наружу. Шов продолжают путём обратного введения иглы в области
внутреннего края надколенника и подкожно возвращают к месту первого вкола.
уже не проходя в полость сустава. Таким образом накладывают все швы. Нити
последовательно натягивают и завязывают при медиальном удерживании надко-
ленника. При натяжении нити края повреждённой капсулы и медиальной связки
надколенника должны плотно смыкаться. При выраженном натяжении фиброзной
капсулы по наружному краю сустава производят её эндоскопическое рассечение
(релиз). Для этого через отдельный доступ в проекции верхнего заворота коленно-
го сустава в полость сустава вводят эндоскопический электрокоагуляционный нож
в виде крючка. Под контролем эндоскопа в направлении снизу вверх выполняют
линейное рассечение фиброзной капсулы в зоне натяжения. Эффективность дан-
ного этапа определяют по степени расхождения рассечённых краёв капсулы.
ВНУТРИСУСТАВНЫЕ ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ, ОБРАЗУЮЩИХ КОЛЕННЫЙ СУСТАВ
Код по МКБ-10
S72.4. Перелом нижнего конца бедренной кости.
S82.0. Перелом надколенника.
S82.1. Перелом проксимального отдела большеберцовой кости.
S82.4. Перелом только малоберцовой кости.
Клиническая картина и диагностика
Внутрисуставные переломы костей, образующих коленный сустав, сопровожда-
ются разрывами суставной сумки и кровоизлиянием в полость сустава. Небольшие
по своим размерам костные фрагменты в области метаэпифиза вследствие прямо-
го или непрямого механизма травмы, как правило, смещаются по длине и ширине.
Сухожильные растяжения мышц и связок, прикреплённых к костным фрагментам,
усугубляют смещение и ротацию отломков. Как правило, выявление отрывных
внутрисуставных переломов в коленном суставе затруднительно, так как в боль-
шинстве случаев они рентгенологически не проявляются (за счёт преобладания
хрящевых структур в оторванных фрагментах), их трактуют как гемартроз, что
ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ НИЖНЕЙ конечности 875
в последующем приводит к развитию хронического серозного артрита (синовита).
Диагноз уточняют с помощью артроскопии.
Лечение
При внутрисуставных переломах костей, образующих коленный сустав, показа*
но оперативное лечение. При отрыве межмыщелкового возвышения большебер-
цовой кости выполняют его репозицию и фиксацию либо шовным материалом,
либо с помощью металлоостеосинтеза. При отрыве костно-хрящевых фрагментов
мыщелков бедренной кости с диаметром суставной поверхности более 2 см про-
изводят их фиксацию к «материнскому ложу». Мелкие фрагменты удаляют из
полости коленного сустава. В большинстве случаев операции выполняют с исполь-
зованием артроскопии (рис. 51-8. см. цв. вклейку).
Переломы костей голени
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Переломы костей голени составляют 8% переломов костей конечностей, глав-
ным образом у детей старше 5 лет.
ПЕРЕЛОМЫ ДИАФИЗА КОСТЕЙ ГОЛЕНИ
Код по МКБ-10
S82.2. Перелом тела [диафиза] большеберцовой кости.
S82.4. Перелом только малоберцовой кости.
S82.7. Множественные переломы голени.
Этиология, механизм травмы
В механизме возникновения переломов диафиза костей голени у детей основ-
ную роль играет непрямая травма, обычно связанная с падением и обусловленная
перегибом или вращением голени при фиксированной стопе. Подобный механизм
вызывает винтообразные или косые переломы одной или обеих берцовых костей.
Прямое действие травмирующей силы приводит к поперечным переломам. Для
косых и винтообразных переломов наиболее характерны смещения подлине, про-
гиб с углом, открытым кнутри, и ротация периферического отломка.
Клиническая картина и диагностика
У детей младше 5-6 лет обнаруживают поднадкостничные переломы берцовых
костей, при которых клиническая картина бедна симптомами. Обычно отмечают
болезненность на уровне перелома и травматическую припухлость. Ребенок щадит
больную ногу, хотя иногда и наступает на неё. Для диагностики перелома выпол-
няют рентгенографию.
При переломах диафизов костей голени со смещением клиническая картина
характеризуется болью, отеком, нередко кровоизлиянием на уровне перелома,
деформацией, патологической подвижностью и крепитацией. Больной не может
наступить на ногу и поднять её.
Лечеиие
Консервативное лечение
При диафизарных переломах со смещением выполняют одномоментную закры-
тую репозицию с последующей фиксацией конечности в гипсовой лонгете. При
этом следует помнить, что наиболее типичное смещение при винтообразных и
косых переломах - прогиб большеберцовой кости кнаружи с углом, открытым
кнутри. Поэтому стопе в подобных случаях придают вальгусное положение, а при
прогибе с углом, открытым кпереди. - умеренное сгибание. Подобная коррекция
позволяет в большинстве случаев удержать отломки во вправленном положении
876 ТРАВМАТОЛОГИЯ
и предотвратить вторичное смещение. Через 7-9 дней после уменьшения отёка
при удовлетворительном стоянии отломков гипсовую лонгету можно укрепить
циркулярными гипсовыми бинтами. Срок иммобилизации - до 1Л мес.
При косых и винтообразных переломах обеих берцовых костей со смещением,
в трудных для репозиции случаях и при наличии значительного отёка целесооб-
разно скелетное вытяжение на функциональной шине Бёлера. При этом спицу Бека
проводят через пяточную кость. Масса груза — от 3 до 5 кг. Скелетное вытяжение
позволяет осуществлять постоянный контроль за состоянием кожных покровов и
мягких тканей голени, применять валики и корригирующие тяги для устранения
смещений. К концу 2-3-й нед вытяжение заменяют лонгетно-циркулярной гипсо-
вой повязкой.
Хирургическое лечение
Детей старше 12 лет в случаях неудовлетворительного положения отломков на
этапе скелетного вытяжения целесообразно лечить оперативно с металлоостео-
синтезом костных отломков.
Принципы операции. Остеосинтез при диафизарных переломах костей
голени (рис. 51-9). В средней трети бедра накладывают жгут. Полуовальный
разрез проводят кнаружи на 1-2 см от переднего края (margo anterior) большебер-
цовой кости длиной 6-8 см на уровне перелома большеберцовой кости. Рассекают
подкожную жировую клетчатку с поверхностной фасцией и собственной фасцией
голени, после чего вскрывают место перелома и освобождают гематому. Проводят
ревизию костных отломков и (по показаниям) интрамедуллярный металлоостео-
синтез. Делают дополнительный разрез длиной 2-3 см в верхнем отделе бугрис-
тости большеберцовой кости, проникающий до кости через связку надколенника.
Шилом формируют канал, проникающий через метафиз большеберцовой кости в
костномозговой канал диафиза. Костные фрагменты сопоставляют и удерживают
костодержателем. Через отверстие в верхнем метафизе в костномозговой канал
вводят металлический штифт и ударами молотка по гвоздю последний медленно
продвигают от центра к периферии. Вне кости оставляют конец штифта с отверсти-
ем для извлечения его после консолидации перелома. Надкостницу и мягкие ткани
над местом перелома и в месте введения штифта зашивают послойно наглухо.
Накладывают асептическую наклейку. Ногу фиксируют в задней гипсовой лонгете.
В настоящее время при нестабильных переломах в средней трети диафизов кос-
тей голени целесообразно выполнение функционально стабильного остеосинтеза
металлической пластиной и винтами.
При косой плоскости перелома и невозможности удержания костных отломков
во вправленном положении во время закрытой репозиции возможен чрескожный
металлоостеосинтез спицей Бека.
Сопоставленные костные фрагменты чрескожно фиксируют спицей, проводи-
мой под периодическим рентгенологическим контролем перпендикулярно к плос-
кости перелома с помощью дрели.
После сопоставления и фиксации костных отломков конечность фиксируют
задней гипсовой лонгетой. Выступающий конец спицы перекусывают кусачками
Листона и погружают под кожу.
ПОВРЕЖДЕНИЯ ОБЛАСТИ ДИСТАЛЬНОГО КОНЦА КОСТЕЙ ГОЛЕНИ
Код по МКБ-10
S82.3.	Перелом дистального отдела большеберцовой кости.
S82.4.	Перелом только малоберцовой кости.
S82.5.	Перелом внутренней [медиальной] лодыжки.
S82.6.	Перелом наружной [латеральной] лодыжки.
ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ НИЖНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 877
Рис. 51 «9. Остеосинтез костей голени: а - интрамедуллярный остеосинтез гвоздём при переломе
средней трети большеберцовой кости (прямая и боковая проекция); б — остеосинтез накостной
пластиной при переломе большеберцовой кости (прямая и боковая проекция).
878 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Эпидемиология
Повреждения области дистального конца костей голени характерны для детско-
го возраста, в отличие от повреждений проксимального конца. Встречают перело-
мы. эпифизеолизы и остеоэпифизеолизы.
Клиническая картина и диагностика
При эпифизеолизах и остеоэпифизеолизах дистального конца голени (рис. 51-10)
со смещением костных отломков выявляют значительную деформацию, в то время
как переломы эпифиза или лодыжек чаще всего сопровождаются только выражен-
ным отёком и кровоизлиянием в мягкие ткани. Гемартроз никогда не бывает зна-
чительным. Повреждение сопровождается болью, усиливающейся при активных и
пассивных движениях. Возможны признаки нарушения кровообращения, связан-
ные с большим смещением отломков и значительным отеком. Диагноз уточняют
при рентгенологическом исследовании.
Лечение
При эпифизеолизах и остеоэпифизеолизах, а также при переломах лодыжек
необходима точная адаптация костных отломков, так как в противном случае
может сформироваться деформация, которая отрицательно скажется на стати-
ческой функции голеностопного сустава. В то же время при переломе внутренней
части дистального эпифиза большеберцовой кости, даже при хорошем сопоставле-
нии костных фрагментов, вследствие травмы ростковой зоны в отдалённые сроки
возможна варусная деформация, которая с ростом будет прогрессировать. В связи
с этим больные с повреждениями в области метаэпифизов берцовых костей долж-
ны находиться под диспансерным наблюдением ортопеда-травматолога не менее
2-3 лет.
Переломы костей стопы и пальцев
Наиболее тяжёлыми повреждениями признаны переломы пяточной и таранной
костей.
ПЕРЕЛОМ ПЯТОЧНОЙ КОСТИ
Код по МКБ-10
S92.0. Перелом пяточной кости.
Этиология, механизм травмы
Перелом пяточной кости чаще всего возникает в результате падения с высоты
на вытянутые ноги без амортизации при приземлении. Характерное поврежде-
ние - компрессия кости.
Клиническая картина и диагностика
Ребёнок жалуется на боль в повреждённой пятке, не наступает на неё. При
обследовании отмечают травматическую припухлость и увеличение объёма
повреждённой области. По боковым поверхностям появляется кровоизлияние,
оно может нарастать в первые часы и сутки. Пальпация повреждённой пятки резко
болезненна. Боль усиливается при тыльном сгибании стопы вследствие натяжения
ахиллова сухожилия.
Лечение
При переломах пяточной кости без смещения или с незначительным смеще-
нием накладывают лонгетно-циркулярную гипсовую повязку с обязательным
моделированием свода стопы. Срок иммобилизации составляет 6-8 нед. После
прекращения иммобилизации дети длительное время прихрамывают на больную
ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ НИЖНЕЙ КОНЕЧНОСТИ
879
Рис. 51-10- Заднее-маргинальный метаэпифизеолиз дистального конца большеберцовой кости (а);
перелом внутренней части дистального эпифиза большеберцовой кости (б); отдалённый результат (в).
880 ТРАВМАТОЛОГИЯ
ногу. Нередко отмечают уплощение свода, в связи с чем рекомендуют длительное
ношение супинатора (не менее полугода).
При переломах пяточной кости со значительным смещением лечение представ*
ляет большие трудности, так как закрытая репозиция практически невозможна из*
за небольших размеров костных отломков, а неустранённое смещение приводит
к изменению походки, болям в ноге и быстрой утомляемости. При переломах со
смещением происходит нарушение пяточно-таранного угла. В связи с безуспеш-
ностью одномоментной закрытой репозиции при переломах пяточной кости со
смещением рекомендуют скелетное вытяжение за пяточную кость в двух взаимно
перпендикулярных направлениях. После сопоставления отломков и появления
первичной костной мозоли (ориентировочно через 3 нед) вытяжение снимают и
накладывают лонгетно-циркулярную гипсовую повязку на срок до 2 мес с после-
дующим ношением супинатора в течение 1-1,5 года.
ПЕРЕЛОМ ТАРАННОЙ КОСТИ
Перелом таранной кости у детей встречают редко. Чаще он происходит без сме-
щения костных отломков.
Код по МКБ-10
S92.1.	Перелом таранной кости.
Клиническая картина
Клиническая картина: сглаженность контуров сустава, усиление боли при дви-
жении в голеностопном суставе, кровоподтёк и гемартроз - характерна для внут-
рисуставных повреждений.
Лечение
Лечение такое же, как при переломе пяточной кости. При значительном смеше-
нии показано оперативное лечение.
ПЕРЕЛОМЫ ПЛЮСНЕВЫХ КОСТЕЙ
Код по МКБ-10
S92.3.	Перелом костей плюсны.
Этиология, механизм травмы
Переломы плюсневых костей у детей возникают в результате падения твёрдого
предмета на стопу, при ударе ногой о какой-либо твёрдый предмет во время под-
вижных игр. Характерны повреждения, когда ребёнок попадает стопой во враща-
ющееся колесо велосипеда.
Клиническая картииа
При переломах плюсневых костей со смещением отмечают отёчность и крово-
подтёк, имеющие тенденцию к увеличению. Больной не наступает на травмиро-
ванную ногу.
Лечение
При переломах со смещением производят закрытую репозицию и накладывают
глубокую гипсовую лонгету сроком на 3 нед.
ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ ПАЛЬЦЕВ СТОПЫ
Код по МКБ-10
S92.4.	Перелом большого пальца стопы.
S92.5.	Перелом другого пальца стопы.
ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ НИЖНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 881
Лечение
Переломы костей пальцев стопы, как правило, не требуют репозиции. Лечение
состоит в наложении гипсовой лонгеты на 2-3 нед.
Травматический вывих бедренной кости
КОД ПО МКБ-10
S73.0. Вывих бедра.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Травматический вывих бедренной кости у детей встречают редко.
ЭТИОЛОГИЯ, МЕХАНИЗМ ТРАВМЫ
Вывих бедренной кости возникает в результате непрямой травмы.
КЛАССИФИКАЦИЯ
В зависимости от положения головки бедренной кости по отношению к верт-
лужной впадине различают следующие виды вывихов (рис. 51-11):
•	задневерхний, или подвздошный:
•	задненижний, или седалищный:
•	передненижний, или запирательный:
•	передневерхний, или надлонный.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клинические проявления зависят от характера и степени смещения головки
бедренной кости.
Появляются резкая боль в тазобедренном суставе, потеря функций. Больной
принимает вынужденное положение. Активные движения невозможны, пассивные
сопровождаются болью и пружинистым сопротивлением.
•	При наиболее типичном задневерхнем, или подвздошном, смещении голо-
вки бедренной кости нога согнута в тазобедренном и коленном суставах,
ротирована кнутри. Большой вертел смещён кверху и кзади, нарушена линия
Розера-Нелатона. Больной не может оторвать пятку от плоскости кровати
(положительный симптом «прилипшей пятки»). При более значительном
смещении головки происходит относительное укорочение бедра.
•	При задненижнем, или седалищном, вывихе бедренной кости нога значи-
тельно согнута в тазобедренном и коленном суставах, ротирована кнутри,
движения болезненны. Головка бедренной кости пальпируется кзади и книзу
от вертлужной впадины. Относительная длина конечности почти не изме-
нена.
•	При передненижнем, или запирательном, вывихе положение больного
довольно типичное: ребёнок обычно лежит на спине с отведённой в сторону и
согнутой под прямым углом в тазобедренном суставе ногой. Головка бедрен-
ной кости прощупывается в области запирательного отверстия.
•	При передневерхнем, или надлонном, вывихе нижняя конечность выпрям-
лена. слегка отведена и ротирована кнаружи. Симптом «прилипшей пятки»
положительный. Под паховой связкой можно пропальпировать головку бед-
ренной кости. При этом виде смещения возможны нарушения кровообраще-
ния за счёт сдавления сосудистого пучка головкой бедренной кости.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с травматическим эпифизеолизом
бедренной кости, переломом шейки, а также чрез- и подвертельными перело-
мами.
882 ТРАВМАТОЛОГИЯ
д
Рис. 51*11. Различные вывихи в тазобедрен-
ном суставе и положение конечности при этом
(схема): а - задневерхний (подвздошный),
б - передневерхний (надлонный): в — зад-
ненижний (седалищный); г — передненижний;
д — травматический вывих в правом тазобедрен-
ном суставе (рентгенограмма).
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение при травматическом вывихе головки бедренной кости проводят под
общим обезболиванием по Кохеру с последующей фиксацией лейкопластырным
вытяжением на функциональной шине Белера сроком до 3 нед. После прекра*
щения иммобилизации у детей обычно быстро восстанавливаются движения в
тазобедренном суставе. Однако следует помнить, что в результате расстройства
ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ НИЖНЕЙ конечности 883
кровообращения в области суставного конца бедренной кости, возникающего
при повреждении сосудов суставной сумки, круглой связки и суставных хрящей, в
ранние и поздние сроки может произойти асептический некроз головки бедренной
кости. В связи с этим нагрузку на больную ногу можно разрешить только через
месяц после прекращения вытяжения. Судить об окончательном выздоровлении
после перенесённого травматического вывиха бедренной кости можно лишь через
1-15 года после повреждения.
Глава 52
Переломы позвоночника
Переломы позвоночника разделяют на неосложнённые н ослож-
нённые. Неосложнёнными считают травмы позвоночника без вов-
лечения в патологический процесс спинного мозга и его корешков.
Осложнённые формы переломов позвоночника характеризуются
развитием неврологической симптоматики.
У детей наиболее часто обнаруживают компрессионные передо*
мы тел позвонков, реже - переломы дужек, поперечных и остистых
отростков.
КОД ПО МКБ-10
S12.	Перелом шейного отдела позвоночника.
S22.0.	Перелом грудного позвонка.
S22.1.	Множественные переломы грудного отдела позвоночника.
S32.0.	Перелом поясничного позвонка.
S32.1.	Перелом крестца.
S32.2.	Перелом копчика.
Перелом остистых отростков позвонков
ЭТИОЛОГИЯ, МЕХАНИЗМ ТРАВМЫ
Перелом остистых отростков позвонков у детей возникает при
прямом механизме травмы (удар в области отростка).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Ребёнка беспокоит локальная боль в области повреждённого
отростка, которая усиливается при сгибании и разгибании позво-
ночника. В проекции отростка определяют припухлость, резкую
болезненность при пальпации.
Лабораторные и инструментальные исследования
При рентгенографии в боковой проекции выявляют линию пере-
лома.
ЛЕЧЕНИЕ
В область перелома вводят 3-5 мл 1-2% раствора прокаина.
Больного укладывают на постель со щитом. Проводят ЛФК, физио-
терапию.
ПЕРЕЛОМЫ ПОЗВОНОЧНИКА 885
Переломы поперечных отростков
ЭТИОЛОГИЯ, МЕХАНИЗМ ТРАВМЫ
Переломы поперечных отростков возникают в основном в области поясничных
позвонков в результате как прямого, так и непрямого механизма травмы - при
резких поворотах туловища. Неожиданное резкое сокращение квадратной мышцы
поясницы (т. quadratic lumborum), прикрепляющейся к гребню подвздошной
кости, пяти поперечным отросткам поясничных позвонков и XII ребру, может
вызвать перелом одного или нескольких поперечных отростков.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Клинически перелом остистого отростка проявляется болью, локализующей*
ся несколько в стороне от линии остистых отростков, резко усиливающейся при
наклоне туловища в противоположную сторону (симптом Пайра). Гйперэкстензия
в тазобедренном суставе вследствие натяжения большой ягодичной мышцы (от.
psoas major) также усиливает боль. Наличие ссадин, кровоподтёка, гематомы
в поясничной области в проекции перелома требует исключить повреждение
почки.
Лабораторные и инструментальные исследования
При рентгенологическом исследовании уточняют и определяют локализацию
перелома. При этом следует помнить, что поперечные отростки имеют ядра окос-
тенения. которые можно принять за отломки кости. Ошибки в рентгенодиагнос-
тике возможны вследствие пересечения теней газов в кишечнике, тени большой
поясничной мышцы и тени поперечного отростка.
ЛЕЧЕНИЕ
При переломе одного или двух поперечных отростков больного укладывают
в постель со щитом на 2-3 нед. затем при исчезновении боли назначают лечеб-
ную гимнастику для мышц спины. При переломе трёх поперечных отростков
и более, свидетельствующем о выраженном натяжении поясничных мышц, от
нижней части таза до сосков, на 4-6 нед накладывают гипсовый корсет с неболь-
шой прокладкой. Через несколько дней разрешают дозированную активность.
После снятия корсета проводят курс гимнастики с постепенным нарастанием её
интенсивности.
Приблизительный срок нетрудоспособности
Занятия спортом разрешают через 3-4 мес.
Компрессионные переломы тел позвонков
ЭТИОЛОГИЯ, МЕХАНИЗМ ТРАВМЫ
Компрессионные переломы тел позвонков возникают главным образом при
падении на ноги, ягодицы и при форсированном сгибании туловища. Механизм
повреждения можно представить следующим образом: при падении происходит
сильное сгибание позвоночника, сжатие тел позвонков и межпозвонковых дисков.
Если сила сжатия превышает предел эластичности позвонков и хрящей, проис-
ходят компрессия и уплотнение губчатого вещества, сближаются костные балки,
позвонок приобретает форму клина. При падении вниз головой страдают шейные
и верхние грудные позвонки, при падении на ноги и ягодицы повреждаются боль-
шей частью тела поясничных и нижних грудных позвонков.
886 ТРАВМАТОЛОГИЯ
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Среди клинических признаков наиболее характерны постоянная умеренная
боль в области повреждения с ограничением подвижности в позвоночнике, защит-
ное напряжение мышц спины в месте повреждения, затруднение при дыхании
(посттравматическое апноэ). При повреждениях нижнего грудного и поясничного
отделов позвоночника отмечают боли в животе разлитого характера с напряжени-
ем мышц передней брюшной стенки, довольно быстро исчезающие.
Четко локализовать болезненность над областью остистого отростка комп-
рессированного позвонка удаётся при пальпации и перкуссии. Функциональная
дозированная нагрузка при умеренном сгибании головы, туловища, поднимании
прямой нижней конечности вызывает боль в области травмированного позвонка.
Лабораторные и инструментальные исследования
Диагноз устанавливают на основании клинической картины и рентгенологиче-
ского исследования. Картина компрессионного перелома тела позвонка на спонди-
лограмме характеризуется следующими признаками (рис. 52-1, см. цв. вклейку):
•	клиновидной деформации различной степени;
•	сползанием замыкательной пластины с образованием клиновидного выступа;
•	ступенчатой деформацией передней поверхности тела позвонка;
•	нарушением топографии межсегментарной борозды;
•	увеличением межпозвонкового пространства:
•	образованием кифотических искривлений позвоночника вследствие смеще-
ния заднего отдела тела позвонка в позвоночный канал:
•	подвывихом в межпозвонковых суставах.
ЛЕЧЕНИЕ
Основная задача при лечении компрессионных переломов заключается в ранней
и полной разгрузке переднего отдела позвоночника. При этом достигают некото-
рого исправления клиновидной деформации сдавленного позвонка и предупреж-
дают дальнейшую его деформацию, а спинной мозг предохраняют от сдавления.
Такой разгрузки легко достигают вытяжением (рис. 52-2).
Рис. 52-2. вытяжение за лямки при переломе позвоночника.
ПЕРЕЛОМЫ ПОЗВОНОЧНИКА 887
Больного укладывают на спину на жёсткую постель (под матрац подкладывают
деревянный щит), головной конец кровати приподнимают на 25-30 см с помощью
подставок. За обе подмышечные впадины подводят ватно-марлевые лямки, к ним
фиксируют груз.
При повреждениях шейной или верхней грудной части позвоночника (до
IV грудного позвонка) вытяжение осуществляют с помощью петли Глиссона.
Одновременно с вытяжением проводят реклинацию путем подкладывания под
выступающие остистые отростки мешочков с песком. Давление мешочка на угло-
вой кифоз способствует созданию лордоза с веерообразным расхождением тел
позвонков.
Больным с первого дня назначают лечебную гимнастику по четырём периодам
(рис. 52-3) для создания прочного мышечного корсета и хорошей осанки. При
компрессионном переломе двух-трёх позвонков и более, а также при компрессии
тела позвонка в переднем отделе более чем наполовину (нестабильный перелом)
в периоде реабилитации детям назначают ношение стабилизирующего корсета в
течение 6-12 мес. Необходимо диспансерное наблюдение в течение 1.5-2 лет.
Повреждения спинного мозга
Повреждения спинного мозга при различных травмах позвоночника возника-
ют в виде ранения, сотрясения, ушиба, сдавления, кровоизлияния под оболочки
мозга.
КОД ПО МКБ-10
S14. Травма нервов и спинного мозга на уровне шеи.
S24. Травма нервов и спинного мозга в грудном отделе.
S34. Травма нервов и поясничного отдела спинного мозга на уровне живота,
нижней части спины и таза.
СОТРЯСЕНИЕ СПИННОГО МОЗГА
Клиническая картина сотрясения спинного мозга характеризуется частичным,
крайне редко полным нарушением его проводимости, ослаблением или утратой
сухожильных рефлексов, расстройством чувствительности, нарушением функций
тазовых органов.
Патологическая симптоматика нивелируется в течение первых 2 нед после
травмы.
УШИБЫ СПИННОГО МОЗГА
Ушибы спинного мозга чаще возникают при переломах или вывихах позвонков
и проявляются нарушением проводимости спинного мозга. При этом развиваются
утрата чувствительности, обездвиживание ниже уровня повреждения, расстрой-
ство функций тазовых органов, трофические нарушения, характеризующиеся
быстрым развитием пролежней.
Отсутствие признаков восстановления функций спинного мозга в первые
3-4 нед после травмы указывает на полное поперечное его поражение с неблаго-
приятным прогнозом.
СДАВЛЕНИЕ СПИННОГО МОЗГА
Сдавление спинного мозга, вызванное давлением костных отломков смещённых
позвонков, наличием эпидуральной или интрамедуллярной гематомы, характери-
зуется нарастанием интенсивности двигательных и чувствительных нару-
шений в течение нескольких часов или суток, что требует срочного оперативного
вмешательства в целях декомпрессии спинного мозга (ламинэктомии, остановки
кровотечения, удаления над-, подоболочечных и внутримозговых гематом, устра-
888 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Рис. 52*3. Комплекс упражнений при лечении компрессионных переломов позвоночника у детей
(С.М. Иванов, В.П. Илларионов): 1-4-1 период (1-я нед после травмы); 5-12 -II период (2-3-я нед),
13-19 - III период (4-6-я нед): 20-27 - П/ период [6-7-я нед (дополнительные упражнения)].
ПЕРЕЛОМЫ ПОЗВОНОЧНИКА 889
Рис. 52-3. Окончание.
нения сдавления спинного мозга смещёнными отломками тел позвонков, стабили-
зации позвоночника одним из видов остеосинтеза).
Наиболее благоприятные сроки оперативного вмешательства - первые 3-4 дня
после травмы.
Важное обстоятельство в лечении больных с переломами позвоночника и повреж-
дением спинного мозга - профилактика контрактур в парализованных конечностях
с помощью гипсовых лонгет, шин. массажа, лечебной гимнастки, теплых ванн.
При нарушении эвакуаторной функции кишечника его опорожнение осущест-
вляют с помощью слабительных средств и клизм.
При параличе мочевого пузыря проводят катетеризацию с промыванием раст-
ворами антисептиков по методу Монро, что устраняет инфекцию мочевых путей,
обеспечивает сохранность тонуса мышц детрузора и способствует выработке авто-
матической функции мочевого пузыря.
Осложнённые формы травмы позвоночника требуют длительного восстанови-
тельного лечения и в части случаев приводят к стойкой инвалидизации пострадав-
ших детей.
Глава 53
Переломы костей таза
Код по МКБ-10
S32. Перелом пояснично-крестцового отдела позвоночника
и костей таза.
Этиология, механизм травмы
Переломы костей таза у детей в большинстве случаев связаны
с уличной (транспортной) травмой или падением с высоты. 62,3%
пострадавших детей поступают в стационар в тяжёлом и крайне
тяжёлом состоянии.
Классификация
Для характеристики повреждений костей таза и его органов
у ребёнка определённое значение имеют анатомические и физиоло-
гические особенности таза, слабость связочного аппарата в лонном
и крестцово-подвздошном сочленении; наличие хрящевых просло-
ек. разделяющих все три тазовые кости (подвздошные, седалищные
и лобковые); эластичность тазового кольца, связанная с гибкостью
костей. Всё это способствует тому, что у детей, например, вместо
типичного двустороннего вертикального перелома подвздошных
костей, наблюдаемого у взрослых, происходят разрыв и разъеди-
нение подвздошно-крестцового сочленения в основном на одной
стороне.
При повреждениях костей таза различают следующие виды
повреждений (рис. 53-1, см. цв. вклейку):
•	изолированные переломы отдельных костей без нарушения
целостности тазового кольца;
•	переломы с нарушением целостности тазового кольца:
❖	переломы переднего отдела тазового кольца с повреждением
седалищной и лобковой костей с одной или обеих сторон,
разрыв лонного сочленения или сочетание этих травм;
❖	перелом заднего отдела тазового кольца, к которым относят
переломы крестца, подвздошной кости и разрыв крестцово-
подвздошного сочленения;
❖	переломы типа Мальгеня, Вуальмье, Нидерля;
•	переломы вертлужной впадины;
•	переломовывихи — перелом костей таза с вывихом в крестцо-
во-подвздошном или лонном сочленении.
ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ ТАЗА 891
Характер переломов находит отражение в клинической картине и определяет
сроки и объём лечебных мероприятий. Наиболее тяжёлыми бывают переломы,
сопровождающиеся значительным забрюшинным кровоизлиянием, поврежде-
нием органов малого таза. Страдают уретра или мочевой пузырь, реже — прямая
кишка, влагалище. Повреждение мочеиспускательного канала происходит в основ-
ном у мальчиков, разрыв локализуется в перепончатой части, в месте прохождения
уретры под лонным сочленением, около шейки мочевого пузыря. Разрыв мочевого
пузыря возникает вследствие повышения гидростатического давления на его стен-
ку. повреждение последней происходит у верхушки, в месте перехода пристеноч-
ной брюшины на дно пузыря. Разрыв тазовой диафрагмы у детей при тупой травме
живота, сочетающийся с переломами костей таза, — явление весьма редкое.
Клиническая картина
Симптоматика повреждений костей таза обусловлена локализацией, характе-
ром перелома и сопутствующими повреждениями.
•	При монофокальных и (особенно) полифокальных переломах костей таза
положение больного обычно вынужденное: на спине с вытянутыми, немного
разведёнными и ротированными кнаружи нижними конечностями.
•	При переломах переднего отдела тазового кольца ноги слегка согнуты в тазо-
бедренных и коленных суставах и разведены (симптом «лягушачьих лап» по
Волковичу).
•	При разрыве лобкового симфиза ноги чаще согнуты в тазобедренных и колен-
ных суставах, приведены, пассивное разведение вызывает резкую боль.
Типичный и наиболее частый симптом при переломах таза - боль постоянного
характера, соответствующая области травмы, усиливающаяся при незначительных
активных движениях и попытке пассивных движений ногами.
Диагностика
ОСМОТР И ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Щадящей и последовательной пальпацией костей таза удаётся локализовать
боль, умеренную при ушибах и резкую при переломах, припухлость, а иногда
и деформацию, указывающие на локализацию перелома.
При разрыве лобкового симфиза пальпаторно выявляют болезненное углубле-
ние между лобковыми костями.
Симптомы, выявляемые при переломах костей таза, следующие.
•	Усиление боли при сдавлении гребней подвздошных костей (симптом
Бернея).
•	Усиление боли при растяжении таза за гребни подвздошных костей (симптом
Ларрся). сдавлении в вертикальном направлении от гребня подвздошной
кости к седалищному бугру (симптом Мыша).
•	Появление болевых ощущений при осторожном ритмичном надавливании на
крестец кончиками пальцев подведённой под него руки (симптом баллотиро-
вания крестца Драчука).
•	Независимо от возраста характерен симптом «прилипшей пятки», описанный
В.В. Гориневской: лежащий на спине больной не может поднять вытянутую
ногу из-за возникающей и усиливающейся боли от давления сокращающей-
ся подвздошно-поясничной мышцы на сломанную кость, однако при этом
больной, не отрывая пятку от постели, сравнительно легко подтягивает ногу
к туловищу, сгибая её в тазобедренном и коленном суставах.
•	Крайне редко наблюдают клинически выявляемую асимметрию таза.
Смещение фрагмента таза в проксимальном направлении и его наружная рота-
ция создают впечатление укорочения нижней конечности.
892 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Переломы костей таза у детей всегда сопровождаются появлением через 1-2 ч
после травмы кровоподтёков и припухлости, косвенно указывающих на локализа*
цию перелома.
При переломах костей таза со смещением отломков, а также при наруше-
нии целостности тазового кольца наряду с местными изменениями быва-
ют выражены явления травматического шока. Ребенок бледен, просит пить
и слабо стонет, кожа покрыта холодным, липким потом. Артериальное давление
снижается, пульс частый, слабого наполнения и напряжения.
ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Диагноз устанавливают после рентгенографии костей таза и тазобедренных
суставов. Рентгенодиагностика переломов костей таза у детей не представляет
трудностей, она основана на прямых рентгенологических симптомах (линия
перелома, изменение ширины хрящевых зон при сопоставлении симметричных
образований, деформации контуров таза, уплотнение костных структур таза и их
смещение). Рекомендуется обзорная рентгеноскопия органов грудной и брюшной
полости, так как при травмах таза возможен разрыв купола диафрагмы.
Лечение
КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Назначают постельный режим в «положении лягушки» на жёсткой кровати сро-
ком на 3-5 нед в зависимости от степени тяжести повреждения. При этом ноги слег-
ка согнуты в тазобедренных и каленных суставах, под них подложен мягкий валик.
ЛФК проводят со 2-3-го дня. физиотерапевтические процедуры назначают
лишь при сопутствующих повреждениях, нарушении иннервации и длительной
иммобилизации.
К исходу 3-й нед при неосложнённых переломах происходит консолидация
перелома, которую контролируют клинически и рентгенологически.
В тяжёлых случаях кроме обычных противошоковых мероприятий (перели-
вания компонентов крови и кровезаменителей, декстрозо-прокаиновой смеси,
наркотических анальгетиков, сердечных средств, гормонов, витаминотерапии,
гипербарической оксигенации и др.) проводят внутритазовую анестезию по
Школьникову-Селиванову.
Обезболивание по Школьникову-Селиванову - высокоэффективное проти-
вошоковое и анестезирующее мероприятие. Его выполняют следующим образом.
Уложив больного на спину, тонкой иглой производят обезболивание кожи на 1-2
см кнутри от передней верхней ости. Затем длинную иглу, соединённую со шпри-
цем с 0.25% раствором прокаина, вводят на глубину 10-12 см так, чтобы её остриё
скользило по внутренней стенке подвздошной кости. При продвижении иглы
вводят 0,25% раствор прокаина (детям 3-6 лет - 30-40 мл; 6-9 лет - 40-60 мл:
9-12 лет - 60-70 мл: 12-15 лет - 70-100 мл), что обеспечивает эффект внутри-
тазовой анестезии на 18-24 ч [Баиров Г.А.. Ульрих Э.В.. 1976]. При одностороннем
переломе таза раствор прокаина вводят на стороне перелома в указанной дозе, при
двустороннем - по половине дозы с каждой стороны. Купируя болевую иррита-
цию переломов костей таза, внутритазовая анестезия способствует исчезновению
ложных симптомов, симулирующих повреждение органов брюшной полости.
При переломах костей таза различной локализации главный метод лечения -
консервативный.
Для устранения вертикального смешения одной из половин таза применяют
скелетное вытяжение за дистальный метафиз бедренной кости с постепенным
увеличением груза до 7-8 кг. пока не будут достигнуты репозиция и консолидация
перелома (в течение 4-6 нед).
ПЕРЕЛОМЫ КОСТЕЙ ТАЗА	893
Расхождение лобкового симфиза при разрывах устраняют с помощью «гамач-
ка». стягивающего пояса или стержневого аппарата.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Оперативное вмешательство может быть показано при разрывах симфиза,
переломовывихах, полифокальных переломах с большим расхождением отломков
(если консервативное лечение окажется неэффективным), при сопутствующих
повреждениях уретры, мочевого пузыря и др. Для стабильного остеосинте-
за используют металлические пластины, стержни, шурупы, спицестержневые
и стержневые аппараты.
Глава 54
Патологические переломы
Патологические переломы возникают у детей, страдающих забо-
леваниями костей скелета, при воздействии незначительной трав-
мирующей силы. Такие переломы могут возникнуть при несо-
вершенном остеогенезе, фиброзной и хрящевой остеодисплазии,
авитаминозах (рахит, цинга), воспалительных заболеваниях (остео-
миелит. туберкулёз), эндокринных нарушениях (юношеский эпи-
физеолиз головки бедренной кости) и др. Патологические пере-
ломы возникают и при заболеваниях, нарушающих нормальную
анатомическую структуру костей.
Несовершенное костеобразование
синонимы
Несовершенный остеогенез, незавершённый остеогенез.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Несовершенное костеобразование - врождённая ломкость кос-
тей невыясненной этиологии. При этом заболевании переломы
могут возникать при незначительном силовом воздействии: у детей
раннего возраста - при пеленании, перекладывании с одного места
на другое, у более старших - при попытке сесть, встать на ноги
и т.п. Переломы сопровождаются болезненностью, патологиче-
ской подвижностью и деформацией, припухлостью и крепитацией.
Встречают поднадкостничные переломы и переломы с полным
смещением отломков. Чаще ломаются кости нижних конечностей,
затем - верхних конечностей и рёбра.
КОД ПО МКБ-10
Q78.0. Незавершённый остеогенез.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Тйп I имеет частоту около 1 на 30 000 новорождённых. Tim II имеет
частоту при рождении приблизительно 1 на 60 000. Суммарную час-
тоту трех тяжёлых врождённых форм (II, III и IV типы) оценивают
как 1 на 20000.
ЭТИОЛОГИЯ
Генетические аспекты патологии следующие.
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПЕРЕЛОМЫ 895
•	Тйп I (166200, 91) — сочетание несовершенного остеогенеза с голубой окрас*
кой склер: подтип IA - с несовершенным дентиногенезом, IB - без него.
•	Тип II (166210,17q2131-q22.05. COL1A1 или 7q22.1, COL1A2, % 259400, р) -
тяжёлая (летальная) врождённая форма, выделяют пять клинических подтипов.
•	Тип III (259420, р) - с нарастающими деформациями и нормальными склерами.
•	Тип IV (166220,91) — с нормальными склерами и несовершенным дентиноге-
незом.
•	Несовершенный остеогенез входит как компонент в следующие наследствен*
ные синдромы:
♦	несовершенный остеогенез, микроцефалия и катаракта (259410, р);
♦	синдром Брука (259450, р) - несовершенный остеогенез с врождёнными
контрактурами суставов;
♦	остеогенез несовершенный Левина (166260,91).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Несовершенное костеобразование проявляется искривлением конечностей
вследствие множественных повторяющихся переломов или надломов костей,
мышечной гипотрофии, наличием голубых склер, иногда — «янтарных зубов»
и пониженного слуха.
Осмотр и физикальное обследование
При врождённой форме уже у новорождённого обращают внимание на искрив-
лённые конечности неправильной формы, при их обследовании обнаруживают
участки утолщений (костная мозоль) на месте бывших внутриутробных пере*
ломов. Количество переломов у таких «стеклянных детей» бывает очень велико
(описаны случаи с количеством переломов около 100). Несмотря на хрупкость
костей, переломы быстро срастаются, однако в результате мышечной гипотро-
фии, неполной адаптации отломков, эластичности костной мозоли возникают
деформации костей, уродующие ребёнка. Для заболевания характерны мягкость
и податливость костей черепа у детей раннего возраста, что становится причи-
ной деформации головы у детей старшего возраста (в основном в переднезаднем
направлении).
Лабораторные и инструментальные исследования
При несовершенном костеобразовании на рентгенограмме кости представляются
нежными и тонкими, особенно тонок кортикальный слой, губчатое вещество про*
зрачно и имеет едва заметный рисунок. Ясно видны сросшиеся переломы. Вследствие
множественных переломов конечности укорочены и деформированы (рис. 54-1).
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
При несовершенном костеобразовании лечение переломов сводится в основном
к тщательной репозиции и надёжной фиксации (гипсовой лонгетой или скелет-
ным вытяжением) до полной консолидации. Сроки фиксации перелома несколько
удлиняются. Несмотря на то что образование костной мозоли происходит быстро
и в обычные возрастные сроки, она ещё длительное время остаётся эластичной.
В результате возникает возможность деформации конечности при консолидиро-
ванном переломе.
Кроме местного лечения перелома ребёнку проводят общеукрепляющее лечение:
УФО. назначают поливитамины, эргокальциферол, рыбий жир, препараты каль-
ция. хлористо-водородную кислоту с пепсином. Целесообразно применение ана-
болического гормона метандиенона ежедневно перорально в течение 4 нед (детям
от 2 до 5 лет - по 0,002 г, от 6 до 14 лет — по 0,005 г), гормона щитовидной желе-
зы тирокальцитонина внутримышечно в суточной дозе детям до 10 лет - 20 ЕД.
896 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Рис. 54*1. Сросшиеся переломы диафиза бедренной кости при несовершенном остеогенезе.
старше 10 лет - 30 ЕД 2 раза в день в течение 4 нед с одновременным введением
больших доз кальция глюконата (до 2 г).
Хирургическое лечение
При часто повторяющихся переломах с выраженной и значительной деформа-
цией конечностей рекомендуют оперативное лечение. Для исправления деформа-
ции конечности и устранения перелома Ф.Р. Богданов (1945) предложил поднад-
костничную сегментарную остеотомию с фиксацией остеотомированных сегментов
интрамедуллярно стержнем нз нержавеющей стали. Множественные остеотомии
необходимы не только для исправления деформации конечности, но и для образо-
вания обширной костной мозоли, стимулирующей процесс остеогенеза.
М.В. Волков предложил использовать костный гомотрансплантат для интрамедул-
лярной фиксации после остеотомии и создания «костного депо», необходимого для
ускорения остеогенеза при переломах на почве несовершенного костеобразования.
Солитарные и аневризмальные костные кисты,
остеобластокластомы
КОД ПО МКБ-10
D16. Доброкачественное новообразование костей и суставных хрящей.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Солитарные и аневризмальные костные кисты, остеобластокластомы в боль-
шинстве случаев впервые проявляются патологическим переломом (рис. 54-2).
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПЕРЕЛОМЫ 897
Рис. 54-2. Дистрофическая киста верх-
ней трети плечевой кости.	ЕВйййййД л,	
В результате незначительной травмы в области наиболее частой локализации кост-
ных кист и остеобластокластом (проксимальный метафиз плечевой, проксимальный
и дистальный метафизы бедренной и проксимальный метафиз большеберцовой
костей) возникают боль, умеренная припухлость и кровоизлияние, деформация, на
первый план выступает потеря функций. Большого смещения отломков не бывает.
Солитарные и аневризмальные костные кисты - опухолеподобный диспласти-
ческий процесс, связанный с нарушением микроциркуляции крови в метафизарном
отделе кости, на фоне врождённой дисплазии сосудистого русла. Дифференциальную
диагностику костных кист проводят с остеобластокластомами, относимыми к гиган-
токлеточным опухолям. Основное отличие остеобластокластом от костных кист в
том. что костные кисты не прорастают зону росткового хряща, не распространяются
на эпифиз, безболезненны и не вызывают выпота в близлежащий сустав. Среди кост-
ных кист остеобластокластомы у детей встречают только в 1% случаев.
Солитарная костная киста рентгенологически характеризуется наличием
в метафизарном или диафизарном отделе кости зоны повышенной прозрачности
овальной формы, обычно расположенной центрально, без существенных измене-
ний кортикального слоя и поперечных размеров кости. Внутрикостное давление
в патологическом очаге составляет 200-300 мм вод.ст. (при норме 120 мм вод.ст.).
Аневризмальная костная киста при сходной локализации процесса вызыва-
ет значительное истончение кортикального слоя с веретенообразным вздутием
кости. При этом внутрикостное давление составляет 400-450 мм вод.ст. По мере
роста ребенка кисты перемещаются из метафиза в область диафиза, при этом зна-
чительно снижается внутрикостное давление (до 60-80 мм вод.ст.), а вероятность
патологического перелома уменьшается.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
Лечение патологических переломов на почве солитарных и аневризмальных
костных кист небольших размеров без смещения проводят в амбулаторных уело-
898 ТРАВМАТОЛОГИЯ
виях. Фиксацию травмированной конечности осуществляют гипсовой лонгетой.
Сроки иммобилизации превышают сроки лечения обычных переломов на 2-3
нед. При динамическом наблюдении и рентгенологическом контроле процесса в
части случаев отмечают заполнение полости костной тканью, что свидетельствует
о самоизлечении.
При патологических переломах на почве солитарных и аневризмальных кост-
ных кист у детей рекомендуют вводить в очаг поражения аминокапроновую кисло-
ту. После 3-4 инъекций у части больных в динамике отмечают заполнение полости
костной тканью, сращение перелома и выздоровление.
Хирургическое лечение
При неудаче консервативного лечения, обширных поражениях костной ткани
и остеобластокластомах показано оперативное вмешательство. Выбор метода
операции зависит от формы костной кисты и опухали, её величины, локализации
и возраста ребёнка. При кистозных формах остеобластокластомы у детей применя-
ют поднадкостничную резекцию опухоли в пределах здоровой кости с заполнением
образовавшегося д^екта кости ауто- или гомотрансплантатом. В последние годы
предпочтение отдают частично деминерализованным костным трансплантатам,
обладающим высокими пластическими и остеоиндуктивными свойствами (сти-
кости.
муляция процессов остеогенеза). При литических
формах остеобластокластомы у детей эффективна
только обширная резекция кости вместе с пора-
жённой надкостницей с последующей пластикой
образовавшегося костного дефекта кортикальны-
ми трансплантатами по типу «вязанки хвороста»
(М.В. Волков), так как этот вид опухоли наиболее
склонен к рецидивам и малигнизации (рис. 54-3).
После операции необходима иммобилизация
гипсовой повязкой на 5-7 мес. Полное восстанов-
ление кости происходит в течение 8-12 мес.
При других опухолях и остеодисплазиях пато-
логические переломы наблюдают значительно
реже по сравнению с костными кистами и осте-
областокластомами, а тактика при них зависит от
основного заболевания и локализации перелома.
Дефицит витаминов D и С
Синонимы дефицита витамина D - рахит, анг-
лийская болезнь.
Синонимы дефицита витамина С - цинга, синд-
ром субпериостальной гематомы, скорбут, болезнь
Барлоу, болезнь Меллера-Барлоу.
КОД ПО МКБ-10
Е54. Недостаточность аскорбиновой кислоты
[витамин С].
Е55. Недостаточность витамина D.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Рис. 54-3. Сегментарная резекция.	Дефицит витаминов D и С иногда сопровождает-
косткая пластика по типу «вязанки ся патологической хрупкостью костей. При рахите
хвороста- костным аллотрансплан- и цинге у маленьких детей возникают переломы,
тагом по поводу кисты плечевой
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПЕРЕЛОМЫ 899
Рахит
Даже незначительная травма или неловкое движение у ребенка, болеющего
рахитом, вызывают перелом. Такие переломы, как правило, происходят в нижней
трети бедренной кости и на костях предплечья. Часто они бывают поднадкостнич-
ными. Жалобы на боль незначительные, поэтому перелом нередко «просматрива-
ют». Только при развитии костной мозоли и искривлении конечности выявляют
бывший перелом, подтверждаемый рентгенограммой.
Полные рахитические переломы срастаются медленно и требуют наряду
с надёжной иммобилизацией энергичного общего противорахитического лечения.
Цинга
Реже встречают изменения в костях при цинге. При недостатке витамина С во
второй половине первого года жизни ребенка (редко после года) могут возникать
кровоизлияния в области эпифизарной зоны, распространяющиеся под надкост-
ницу. Обычно кровоизлияния возникают в области верхнего и нижнего концов
бедренной кости, верхнего конца большеберцовой кости, в рёбрах и плечевой
кости. На месте кровоизлияния костные балки разрушаются, нарушается целост-
ность кости (происходят отделение эпифизов от метафизов трубчатых костей,
переломы рёбер).
У ребёнка отмечают припухлость в области конечности, резкую болезненность
при движениях и ощупывании конечности (по-видимому, за счёт перелома и мас-
сивного поднадкостничного кровоизлияния), утолщение. Иногда удаётся пальпи-
ровать флюктуацию под мышцами. Кожа над местом наибольшей болезненности
напряжена и блестит. Конечность ребёнка находится в вынужденном положении.
На коже появляются мелкие петехиальные кровоизлияния, дёсны опухают и
приобретают синеватый цвет, при наличии зубов бывает и гингивит. Типичные
костные изменения с патологическим переломом чаше появляются при сопутству-
ющем заболевании: гриппе, диспепсии, особенно пневмонии.
На рентгенограмме обнаруживают тень вокруг диафиза, которую даёт крово-
излияние. а иногда - отделение эпифиза от диафиза. Отделение эпифиза, кроме
того, определяют на рентгенограмме по изменению положения ядра его окостене-
ния: тень ядра окостенения лежит не по средней линии, а смещается в ту или иную
сторону от оси конечности.
Цингу обнаруживают редко, но в условиях неправильного или неполноценного
питания, при неправильном искусственном вскармливании эту форму поражения
костей встречают чаще. Необходимо отметить, что иногда дети при костных пора-
жениях на почве авитаминоза С имеют «упитанный» вид. признаки истощения
отсутствуют.
Диагностика затруднена, когда ещё нет большой гематомы, а жалобы ребёнка
неопределённые. В этот период лица, ухаживающие за больным ребёнком, отме-
чают, что при прикосновении к нему и перекладывании дн плачет. При появле-
нии припухлости, резкой местной болезненности, повышении температуры тела
возникает подозрение на воспалительный процесс — эпифизарный остеомиелит,
флегмону. Ошибка в диагностике приводит к тому, что больному делают разрез,
во время которого обнаруживают только кровоизлияние, а после вмешательства
выясняется истинный характер заболевания.
ЛЕЧЕНИЕ
При общем лечении авитаминоза, правильном питании, создании покоя для
поражённой конечности (лейкопластырное вытяжение, гипсовая лонгета) состоя-
ние больного быстро улучшается.
900 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Хронический остеомиелит
синонимы
Паностит, костоеда (устаревший термин).
КОД ПО МКБ-10
М46.2. Остеомиелит позвонков.
М86. Остеомиелит.
Хронический остеомиелит без применения профилактической фиксации конеч-
ности может сопровождаться патологическим переломом. Чаще всего переломы
происходят в нижнем метафизе бедренной кости и в области её шейки или в верх-
ней трети плечевой кости. Кость, изменённая патологическим процессом, может
сломаться под влиянием незначительного внешнего воздействия, часто почти
неуловимого - вот почему переломы такого характера называют самопроизволь-
ными (спонтанными).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Часто дети начинают жаловаться на усиление боли в конечности. При полных
переломах со смещением выявляют патологическую подвижность, деформацию и
укорочение конечности. Часто перелом обнаруживают случайно, во время перевя-
зок. Уточняют диагноз при рентгенологическом исследовании (рис. 54-4).
Рис. 54-4. Патологический перелом при хроническом остеомиелите.
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПЕРЕЛОМЫ 901
Патологические переломы при остеомиелите иногда способствуют обострению
воспалительного процесса, при недостаточной иммобилизации возникают дефор-
мации и укорочения конечности, в редких случаях образуются ложные суставы.
ЛЕЧЕНИЕ
При своевременно распознанном переломе осторожно проводят репозицию
отломков и накладывают гипсовую лонгету с индивидуальным сроком иммоби-
лизации. При переломах бедренной кости целесообразно скелетное вытяжение.
При правильном лечении можно избежать деформаций конечности и добиться
восстановления функций.
Юношеский эпифизеолиз головки бедренной кости
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Юношеский эпифизеолиз выявляют у детей в возрасте 12-14 лет с чрезмерно
выраженным подкожным жировым слоем и слабо развитой мускулатурой.
ЭТИОЛОГИЯ
Генетические аспекты - OMIM 18226091.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Заболевание начинается после незначительной травмы, неловкого движения
или без видимой причины с неопределённых болей в тазобедренном суставе. Боли
могут иррадиировать в средний отдел бедра, коленный сустав и паховую область.
Весьма часто больные указывают на наличие боли только в одном из этих отделов.
Боль проходит через 2-3 дня после разгрузки и щадящего режима.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
При обследовании больного в положении лежа выявляют наружную ротацию
поражённой конечности, увеличение амплитуды наружной и уменьшение внут-
ренней ротации. При сгибании в тазобедренном и коленном суставах последний
смещается кнаружи от сагиттальной плоскости (симптом Гофмейстера). Сгибание
в тазобедренном суставе ограничено до 150-100’. Отмечают относительное укоро-
чение конечности на 1.5-2 см.
Лабораторные м инструментальные исследования
Среди больных нередко выявляют детей с признаками юношеского гиперкор-
тицизма: ожирением, стриями на коже туловища и бёдер, транзиториой артери-
альной гипертензией, чрезмерным выделением с мочой 17-оксикортикостероидов
и 17-кетостерондов.
Диагноз уточняют с помощью рентгенологического исследования в переднеза-
дней проекции и в положении Лаунштейна (рис. 54-5).
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
У детей младше 10 лет, когда закрытие зон эпифизарного роста нежелательно,
лечение консервативное: вытяжение на наклонной плоскости или на шине Белера
с отведением конечности и внутренней ротацией в течение 8 нед или одномо-
ментная репозиция по Уитмену с последующим наложением кокситной гипсовой
повязки на 8-10 нед. После прекращения иммобилизации рекомендуют ходьбу
с опорой на костыли без упора на больную ногу сроком до 6 мес.
Весьма эффективна (в первый месяц заболевания) одномоментная закрытая
репозиция смещённой головки бедренной кости под периодическим контролем
902 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Рис. 54-5. Юношеский эпифизеолиз головки бедренной кости справа, схема, а - переднеза-
дняя проекция; угол Альсберга (а) в норме равен 41-68*, при эпифизеолиэе уменьшается (а,);
б - в положении Лаунштейна. В здоровом (левом) суставе ось бедренной кости проходит через
центр шейки и эпифиза, при эпифизеолизе (правый сустав) оси эпифиза и шейки бедренной кости
образуют угол (р). характеризующий степень смещения эпифиза кзади (в градусах).
рентгеновского экрана с последующим чрескожным остеосинтезом пучком спиц
Киршнера или Бека.
Хирургическое лечение
Оперативное лечение (туннслизация шейки и эпифиза бедренной кости с фик-
сацией аутогомотрансплантатами) направлено на устранение смещения эпифиза
и закрытие эпифизарной зоны.
Глава 55
Черепно-мозговая травма
ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
Эпидемиология
Черепно-мозговая травма у детей занимает первое место среди
травм, требующих госпитализации.
Этиология, механизм травмы
В грудном возрасте наиболее частая причина травмы черепа
и головного мозга - падение с небольшой высоты (с кровати, дива-
на. стола, из коляски, нередки случаи падения детей с рук взрос-
лых). Маленький ребенок, лишённый целенаправленных рефлек-
торно-координационных движений, падает относительно тяжёлой
головой вниз и получает черепно-мозговую травму.
Для детей дошкольного и младшего школьного возраста харак-
терная причина травмы - падение с высоты (из окна, с балкона,
дерева и тд.), иногда значительной (3-5-й этаж).
У детей среднего и старшего школьного возраста преобладают
повреждения, полученные во время подвижных игр. а также при
дорожно-транспортных происшествиях.
Анатомо-физиологические особенности
Тяжесть общего состояния и клинического течения черепно-моз-
говой травмы у детей зависит не только от механизма н силы воз-
действия, локализации и характера повреждения головного мозга и
костей черепа, сопутствующих повреждений и преморбидного ста-
туса. но и от возрастных анатомо-физиологических особенностей:
•	временной диспропорции развития мозга и черепа, выражен-
ности резервных пространств полости черепа:
•	наличия родничков и слабого соединения костей свода черепа
швами у детей грудного возраста:
•	эластичности костей и кровеносных сосудов:
•	относительной функциональной и морфологической незрелос-
ти головного мозга;
•	наличия относительно большого субарахноидального про-
странства. плотного соединения твёрдой мозговой оболочки
с костью;
•	обилия сосудистых анастомозов;
•	высокой гидрофильности мозговой ткани и тд.
904 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Бурно реагируя на травму, даже лёгкую, дети быстро выходят из тяжёлогс
состояния. Неврологические симптомы нередко сохраняются всего лишь несколь-
ко часов с преобладанием общемозговых явлений над очаговыми симптомами
причём чем младше ребёнок, тем слабее выражена локальная неврологическая
симптоматика.
Классификация
В 1774 г. французский учёный J.L Petit (Пти), описав клиническую картин)
повреждений мозга, впервые разделил закрытую черепно*мозговую травму на трт
основные формы: сотрясение, ушиб и сдавление головного мозга. В настояшн
время для чёткого решения задач диагностики и лечения травм черепа и головногс
мозга наиболее рациональной представляется следующая рабочая классификация
развивающая схемы Пти [Л.Б. Лнхтерман, Л.Х. Хитрин. 1973J.
I.	Закрытая травма черепа и головного мозга.
А.	Без повреждения костей черепа.
1.	Сотрясение головного мозга.
2.	Ушиб головного мозга:
а)	лёгкой степени:
б)	средней степени;
в)	тяжёлой степени, в том числе диффузно*аксональное повреждение
мозга.
3.	Сдавление головного мозга (причины и формы):
а)	гематома - острая, подострая, хроническая: эпидуральная, субдуральная
внутримозговая, внутрижелудочковая, множественная;
б)	субдуральная гидрома: острая, подострая, хроническая;
в)	субарахноидальное кровоизлияние;
г)	отёк мозга;
д)	пневмоцефалия.
4.	Сочетанная травма с внечерепными повреждениями (см. п. 1.2.3).
Б. С повреждением костей черепа.
1.	Ушиб головного мозга:
а)	лёгкой степени;
б)	средней степени:
в)	тяжёлой степени, в том числе диффузно*аксональное поврежден.’
мозга.
2.	Сдавление головного мозга (причины и формы):
а)	гематома - острая, подострая, хроническая: эпидуральная, субдуральнг-
внутримозговая, внутрижелудочковая, множественная;
б)	субдуральная гидрома: острая, подострая, хроническая;
в)	субарахноидальное кровоизлияние:
г)	отёк мозга:
д)	пневмоцефалия;
е)	вдавленный перелом.
3.	Сочетание с внечерепными повреждениями (см. п. 1,2).
II.	Открытая травма черепа и головного мозга.
1.	Непроникающая, т.е. без повреждения твёрдой мозговой оболочки (клинт
веские формы см. раздел Б, п. 1,2,3).
2.	Проникающая, т.е. с повреждением твёрдой мозговой оболочки (клиничесю-
формы см. раздел Б, п. 1.2,3).
3.	Огнестрельные ранения.
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА 805
ЗАКРЫТАЯ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА
К закрытым травмам относят те черепно-мозговые повреждения, при которых
отсутствуют нарушения целостности мягких покровов головы, а если они есть, их
расположение не совпадает с проекцией перелома костей черепа.
Сотрясение головного мозга
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Сотрясение головного мозга — лёгкая и часто встречающаяся форма закрытой
острой черепно-мозговой травмы с нарушением функций и наличием молекуляр-
ных сдвигов мозговой ткани, иногда с мельчайшими кровоизлияниями в стволо-
вом отделе мозга.
КОД ПО МКБ-10
S06.0. Сотрясение головного мозга.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Сотрясение головного мозга составляет до 80% всех черепно-мозговых повреж-
дений у детей.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Сотрясение головного мозга характеризуется нарушением сознания в момент
травмы (от оглушения до сопора) продолжительностью от нескольких секунд
до нескольких минут. Расстройство сознания сопровождается бледностью кож-
ных покровов, холодным потом, рвотой, которая нередко появляется вскоре
после травмы, у детей до 3-летнего возраста рвота бывает многократной. После
восстановления сознания типичны жалобы на головную боль, головокружение,
слабость, сонливость, чувство звона и шум в ушах, боль в глазных яблоках, уси-
ливающуюся при ярком свете и движении глаз, отсутствие аппетита. При опросе
детей выявляют ретроградную амнезию только на события, предшествовавшие
травме, очень редко отмечают антероградную амнезию на узкий период событий
после травмы.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
В неврологической картине возможны быстро проходящее незначительное
сужение или расширение зрачков с сохранившейся реакцией на свет, непостоянный
мелкоразмашистый нистагм, лёгкая сглаженность носогубной складки, лабильная
негрубая асимметрия сухожильных и кожных рефлексов, обычно исчезающая в
течение 1 -3 дней. Дыхание слегка поверхностное, с умеренным изменением часто-
ты без аритмии, быстро нормализуется. Пульс чаще ускорен на 20-40 в мин. реже
замедлен на 15-30 в мин, АД в первый день после травмы часто повышено на 10-
30 мм рт.ст.. реже снижено на 10-20 мм рт.ст.. причём иногда бывает асимметрия
АД на разных руках от 10 до 30 мм рт.ст. Температура тела остаётся нормальной,
однако у детей до 3-летнего возраста иногда повышается до 38-38.5 'С.
Лабораторные и инструментальные исследования
Давление цереброспинальной жидкости, определяемое не ранее Чем через 4-6 ч
после травмы, чаще нормальное (100-150 мм вод.ст.). реже повышено (до
200-250 мм вод.ст.) на фоне беспокойства ребёнка с усилением головных болей
и повторной рвотой или (крайне редко) понижено при явлениях вялости, сон-
ливости, безучастности ребёнка к окружающему, бледности кожных покровов,
чрезмерной потливости.
908 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Все изложенные выше симптомы сотрясения головного мозга тем труднее
выявить, чем меньше возраст ребёнка.
ЛЕЧЕНИЕ
Показания к госпитализации
Необходима госпитализация для динамического наблюдения и лечения.
Постельный режим определяют строго индивидуально - в зависимости от per*
рессии симптомов и нормализации гемодинамики, причём асимметрия АД может
быть одним из показателей в оценке состояния. Больному в удовлетворительном
состоянии через 5-7 дней дают «дозированную нагрузку» в виде нескольких при*
седаний. Если нет выраженной асимметрии АД (более 10 мм рт.ст.) и не ухудшает*
ся общее состояние, ребёнка можно выписать из стационара.
Консервативное лечение
При поступлении в стационар к голове ребёнка прикладывают на сутки пузырь
со льдом (местная гипотермия), проводят ингаляцию увлажнённого кислорода,
назначают тиамин, пиридоксин, аскорбиновую кислоту, дифенгидрамин, фенобар*
битая. При гипертензионном синдроме (давление цереброспинальной жидкости
выше 180 мм вод.ст.) через 1-2 дня повторяют люмбальную пункцию и проводят
дегидратационную терапию введением гипертонических растворов декстрозы,
натрия хлорида, 25% раствора магния сульфата, диуретических (фуросемид)
и седативных препаратов.
Приблизительный срок нетрудоспособности
На 8-10-е сут ребёнка выписывают с рекомендацией полупостельного режима
в течение 5-7 дней. После консультации невропатолога разрешают посещение
школы или другого детского учреждения, но от занятий физкультурой и других
дополнительных нагрузок детей освобождают на 1-2 мес.
Прогноз
В отдалённые сроки после перенесённого сотрясения головного мозга нередко
бывают резидуальные явления, часто развивается посттравматическая церебраль-
ная астения со снижением психической активности и быстрой истощаемостью
психической деятельности.
Ушиб мозга
СИНОНИМ
Контузия головного мозга.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Ушиб головного мозга - черепно-мозговая травма, характеризующаяся очаго-
выми макроструктурными повреждениями мозгового вещества.
КОД ПО МКБ-10
S06. Внутричерепная травма.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают очаговые и диффузные повреждения мозга, нередко они сочета-
ются при преимущественном преобладании одного или другого вида. Варианты
обусловлены интенсивностью, направленностью и другими особенностями воздей-
ствия травмирующего фактора (ударная волна, линейное, ротационное ускорение-
замедление, вибрация и т.д ). местом приложения, биофизическими свойствами
черепа и мозга, возрастными, преморбидными и прочими факторами.
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА 907
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Очаговые ушибы мозга отличаются от сотрясения микро* и макроскопически
обнаруживаемыми участками повреждения мозгового вещества различной степе*
ни. Диффузные повреждения мозга отличаются от сотрясения микроскопически
обнаруживаемыми разрывами аксонов в белом веществе, подкорковых образова-
ниях и стволе при нередком одновременном наличии мелкоочаговых кровоизлия-
ний в срединных структурах.
ОЧАГОВЫЙ УШИБ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Определение
Очаговый ушиб головного мозга - тяжёлая форма повреждения, обусловлен-
ная макроскопически определяемыми очагами поражения мозговой ткани в виде
размозжений, размягчений и кровоизлияний.
Эпидемиология
Очаговый ушиб головного мозга диагностируют в 12-15% всех черепно-мозго-
вых травм детского возраста.
Клиническая картина
Ушиб мозга обычно сопровождается его сотрясением, поэтому клиническая
картина складывается из картины сотрясения и очаговых неврологических явле-
ний (парезы, параличи, расстройства чувствительности и др.).
Клиническую картину ушиба головного мозга можно разделить на три степени.
•	Лёгкая степень по сравнению с сотрясением характеризуется большой про-
должительностью выключения сознания (более часа), наличием негрубой
очаговой неврологической симптоматики, не исчезающей в течение первой
недели после травмы, возможностью субарахноидального кровотечения и
повреждения костей черепа при отсутствии нарушения жизненно важных
функций и относительно благоприятным течением острого периода.
•	При ушибе головного мозга средней тяжести выявляют выраженную очаго-
вую симптоматику, появление негрубых преходящих нарушений жизненно
важных функций и тяжёлое течение острого периода.
•	Ушиб головного мозга тяжёлой степени характеризуется длительностью
сопорозно-коматозного состояния (до нескольких суток), грубой очаговой
симптоматикой со стороны не только полушарий, но и ствола мозга, тяжёлы-
ми нарушениями жизненно важных функций (нарушения дыхания, сердечной
деятельности, акта глотания и тл.) и угрожающим жизни течением острого
периода.
Степень выраженности очаговых симптомов, проявляющихся в двигательных,
чувствительных и рефлекторных изменениях, зависит от локализации и степени
ушиба мозга, характера деструктивных изменений мозгового вещества и возраст-
ных анатомо-физиологических особенностей.
Диагностика
При ушибе лобной доли возникают паралич взора в противоположную очагу
сторону, судорожные подёргивания головы и глаз в противоположную поражён-
ному полушарию сторону (III. IV, VI пары черепных нервов), сглаженность носо-
губной складки на стороне, противоположной очагу поражения (VII пара). При
тяжёлом поражении (область Брока) возникает моторная афазия: больной теряет
способность говорить при сохранившейся способности понимать речь, возникают
психические расстройства, склонность к эйфории и двигательному возбуждению,
«хватательный феномен» (непроизвольное схватывание рукой предмета при при-
косновении к ладони), «феномен сопротивления» (при попытке вывести ту или
908 ТРАВМАТОЛОГИЯ
иную часть тела из существующего положения автоматически напрягаются анта*
гонистические мышцы).
Ушиб области центральных извилин характеризуется выпадением двигатель-
ных и чувствительных функций на противоположной стороне тела, в первые
часы после травмы отмечают утрату рефлексов с последующим их повышением,
нарастание тонуса мышц, появление патологических рефлексов и патологических
судорожных движений (синкннезии).
Поражение височной доли правого полушария (у правшей) не даёт отчётливых
симптомов, при поражении левой височной доли возникает сенсорная афазия, у
старших детей — расстройство письма (аграфия), слуховые галлюцинации (гул.
шум, жужжание), сочетающиеся с головокружением.
Ушибы теменной области проявляются главным образом расстройствами чувст-
вительности. их нередко сложно определить у детей, особенно раннего возраста.
Больной не может создать чувственный образ ощупываемого предмета, т.е. узнать
его (астереогнозия), теряет способность выполнять целенаправленные действия
при отсутствии парезов (апраксия). У детей школьного возраста (поражение левой
теменной доли) утрачивается способность понимания написанного (алексия).
Поражение затылочной области вызывает зрительные расстройства, характери-
зующиеся выпадением противоположных полей зрения, утрачивается способность
узнавать предметы по их виду (зрительная агнозия), возникают зрительные гал-
люцинации.
При ушибах основания мозга, часто сочетающихся с переломами основания
черепа, страдают стволовые структуры мозга (ножки, мост мозга, продолговатый
мозг). При этом возникают так называемые альтернирующие синдромы (на сто-
роне поражения - периферический парез-паралич соответствующего черепного
нерва, на противоположной - парез-паралич конечностей по центральному типу).
Альтернирующий синдром среднего мозга (ножки мозга) характеризуется парали-
чом глазодвигательного нерва (III пара - мидриаз, птоз, расходящееся косогла-
зие) на стороне очага и спастической гемиплегией на противоположной стороне.
При одностороннем поражении моста мозга развиваются периферический пара-
лич лицевого нерва (VII пара - лагофтальм: глазная щель не закрывается, сгла-
жена носогубная складка и опущен угол рта), а также отводящего нерва (VI пара)
на стороне поражения и гемиплегия на противоположной. При распространении
процесса на продолговатый мозг наблюдают изменения со стороны IX. X и XII
пар черепных нервов (отклонение языка в сторону поражения, паралич мягкого
нёба и голосовой щели, нарушения глотания и кашлевого рефлекса), появляются
патологические оральные рефлексы (ладоно-подбородочный, губной), возникают
нарушения дыхания и сердечной деятельности, угрожающие жизни больного.
ДИФФУЗНОЕ АКСОНАЛЬНОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Патоморфологмя
Патоморфологически диффузно-аксональное повреждение головного мозга
характеризуется распространёнными первичными и вторичными разрывами аксо-
нов (с ретракционными шарами, скоплениями микроглии, выраженной реакцией
астроглии) в семиовальном центре, подкорковых образованиях, мозолистом теле,
стволе мозга, а также точечными и мелкоочаговыми кровоизлияниями в этих же
структурах.
Клиническая картина и диагностика
Осмотр и физикальное обследование
Диффузное аксональное повреждение головного мозга характеризуется дли-
тельным многосуточным коматозным состоянием с момента травмы. На этом
фоне выражена стволовая симптоматика (разное стояние глаз по вертикальной
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА 909
оси, грубый парез рефлекторного взора вверх, угнетение или выпадение реакции
зрачков на свет с обеих сторон и др.).
Часто выявляют грубые изменения частоты и ритма дыхания. Типичны лозные
реакции: кома сопровождается симметричной или асимметричной децеребрацией
или декортикацией, как спонтанными, так и легко провоцируемыми болевыми
и другими раздражителями. При этом чрезвычайно изменчив мышечный тонус,
что преимущественно проявляется в виде горметонии или диффузной гипотонии.
Часто обнаруживают парезы конечностей пирамидно-экстрапирамидного харак*
тара, включая и двигательные тетрасиндромы. Ярко выражены вегетативные рас*
стройства: артериальная гипертензия, гипертермия, гипергидроз, гиперсаливация
и др.
Характерная особенность клинического течения диффузного аксонального
повреждения головного мозга — переход из длительной комы в стойкое или
транзиторное вегетативное состояние, о наступлении которого свидетельствует
открывание глаз спонтанно или в ответ на различные раздражения, но при этом
нет признаков слежения, фиксации взора и выполнения элементарных инструк-
ций. Вегетативные состояния длятся от нескольких суток до нескольких месяцев
с развёртыванием нового класса неврологических признаков - симптомов функ*
ционального (или анатомического) разобщения больших полушарий и подкор-
ково-стволовых структур мозга. Наблюдают растормаживание подкорковых,
орально-стволовых и спинальных механизмов. Хаотичная и мозаичная автоно-
мизация их деятельности обусловливает появление необычных, разнообразных
глазодвигательных, зрачковых, оральных, бульбарных пирамидных и экстрапи-
рамидных феноменов. Восстанавливается живая реакция зрачков на свет, хотя
анизокория может сохраняться, но преобладает сужение зрачков с обеих сторон,
нередко с изменчивым их спонтанным или (как реакция на световое раздраже-
ние) парадоксальным расширением. Болевые и особенно позные раздражения
иногда приводят к тоническому сведению глаз и появлению крупного конверги-
рующего нистагма.
Часто выражены лицевые синкинезии: жевание, сосание, причмокивание, скре-
жет зубами, зажмуривание век, мигание. Отмечают глотательные и зевательные
автоматизмы.
В клинической картине стойких вегетативных состояний вследствие диффуз-
ного аксонального повреждения головного мозга наряду с активизацией спиналь-
ных автоматизмов проявляются и признаки полиневропатии спинномозгового
и корешкового генеза (фибрилляция мускулатуры конечностей и туловища, гипо-
трофия мышц кисти, распространённые нейротрофические расстройства).
По мере выхода из вегетативного состояния неврологические симптомы разоб-
щения сменяются преобладанием симптомов выпадения. Среди них доминирует
экстрапирамидный синдром с выраженной скованностью, дискоординацией.
брадикинезией. олигофазией, гипомимией. мелкими гиперкинезами, атаксичес-
кой походкой. Одновременно чётко проявляются нарушения психики. Среди них
наиболее характерны спонтанность (с безразличием к окружающему, неопрятнос-
тью в постели, отсутствием любой активной деятельности), амнестическая спу-
танность, слабоумие. При этом отмечают грубые аффективные состояния в виде
гневливости, агрессивности, раздражительности.
Лабораторные и инструментальные исследования
КТ при диффузном аксональном повреждении головного мозга показывает
общее увеличение объема мозга (вследствие его отёка и набухания), сужение или
полное сдавление боковых и III желудочков, субарахноидальных конвексиаль-
ных пространств и цистерн основания мозга. На этом фоне могут быть выявлены
мелкоочаговые геморрагии в белом веществе полушарий мозга, мозолистом теле,
а также в подкорковых и стволовых структурах.
910 ТРАВМАТОЛОГИЯ
ЛЕЧЕНИЕ
Показаны полный покой, холод на голову (прикладывание пузыря со льдом).
При тяжёлом ушибе головного мозга лечение направлено на устранение дыха-
тельной недостаточности и гипоксии мозга, явлений отёка (набухания) мозга и
уменьшение внутричерепной гипертензии, устранение или предупреждение гипер-
термии. борьбу с шоком, восполнение кровопотери, коррекцию метаболических
нарушений, предупреждение инфекционных и лёгочных осложнений.
Дыхательную недостаточность устраняют аспирацией слизи из воздухоносных
путей, оксигенотерапией с использованием носоглоточных катетеров. В тяжёлых
случаях показана длительная интубация трахеи или трахеостомия с последующей
управляемой вентиляцией лёгких с активным выдохом. Параметры вентиляции
зависят от клинической картины и показателей кислотно-щелочного состояния
(pH. pCOr рО2. BE). Восстановлению нарушенного дыхания и сердечно-сосудис-
той деятельности способствует введение строфантина К.
При психомоторном возбуждении ребёнка после оценки неврологического ста-
туса внутривенно вводят натрия оксибат (в дозе 50-100 мг/кг) или ставят клизм}
с хлоралгидратом (2% раствор от 15 мл ребёнку 1 года до 40-50 мл детям старше
7 лет) либо-назначают барбитураты (фенобарбитал, гексобарбитал. тиопентал-
натрий внутрь, внутривенно или в клизме).
При отёке головного мозга проводят дегидратационную терапию под контролен
давления цереброспинальной жидкости. С этой целью широко применяют введе-
ние гипертонических растворов (20-40% раствор декстрозы. 10% раствор кальция
хлорида, 25% раствор магния сульфата, концентрированный раствор сухой плаз-
мы и 20% раствор альбумина). Эффект от их применения наступает быстро, нс
он непродолжителен, поэтому применяют и диуретические средства: фуросемид
(3-5 мг/кг). маннитол (1 г/кг в 10-30% растворе внутривенно), при хороша
функциях почек - 30% раствор мочевины (1 г/кг) внутривенно по 40-50 капель i
1 мин. Пероральное введение глицерола в дозе 0,5-1 г/кг с фруктовым соком (пр/
отсутствии сознания вводят через зонд) также вызывает гипотензивный эффект.
Препятствуют развитию отёка мозга, нормализуя нарушенную проницаемость
сосудов мозга, глюкокортикоиды (гидрокортизон до 5 мг/кг. преднизолон в до:ч
1-2 мг/кг). антигистаминные препараты (2.5% раствор прометазина, 2% раство;
хлоропирамнна. 1% раствор дифенгидрамина из расчёта 0,1 мл на год жизни*
Параллельно дегидратационной терапии проводят капельное, строго контролиру-
емое внутривенное введение кровезамещающих жидкостей и компонентов крови.
В целях восстановления нарушенных метаболических, окислительно-восста-
новительных процессов в клетках головного мозга применяют кокарбоксилаг.
(50-200 мт), трифосаденин (0,5-1 г), тиамин, рибофлавин, пиридоксин, никоти-
новую. аскорбиновую кислоту (5% раствор по 2-3 мл внутривенно), 5% раство;
калия хлорида. При длительной утрате сознания питание осуществляют со 2-х сут
через зонд 3 раза в день. Пища должна быть богата белками и витаминами.
С диагностической и лечебной целями проводят люмбальные пункции с обя-
зательным измерением давления цереброспинальной жидкости, биохимический
и цитологическим её исследованием. При гипертензионном синдроме и наличиг
крови в жидкости поясничные проколы выполняют через день до нормализациг
давления и санации цереброспинальной жидкости.
Приблизительный срок нетрудоспособности
Сроки стационарного лечения зависят от тяжести поражения и колеблются с?
1 до 1Л мес (3-4 нед строгого постельного режима, затем в течение 1-2 нед разре-
шают сидеть и ходить).
Прогноз
При тяжёлых повреждениях в резидуальном периоде возможны эпилептифори-
ные припадки, атрофический глиоз, вторичная водянка головного мозга и тл.
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА 911
Сдавление головного мозга
ЭТИОЛОГИЯ, КЛАССИФИКАЦИЯ
Среди посттравматических причин сдавления головного мозга главную роль
отводят внутричерепным гематомам и нарастающему отеку головного мозга.
В зависимости от локализации гематом по отношению к оболочкам и веществу
мозга различают эпидуральные, субдуральные, внутримозговые, внутрижелудоч-
ковые и субарахноидальные кровотечения.
В зависимости от темпов развития все виды внутричерепных гематом имеют
следующие формы течения:
•	острую, проявившуюся в первые 3 сут с момента травмы:
•	подострую, клинически проявившуюся на 4-14-е сут с момента травмы:
•	хроническую, клинически проявившуюся в срок от 2 нед до нескольких лет
после травмы.
Такая несколько условная градация необходима с точки зрения хирургической
тактики.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Синдром сдавления обычно сочетается с остро возникшим сотрясением, уши-
бом головного мозга или переломом костей черепа, но. в отличие от последних,
проявляется через некоторый период с момента травмы: через несколько минут,
часов или суток в зависимости от калибра и характера повреждённого сосуда, при-
чём. прогрессивно нарастая, угрожает смертельным исходом. Важнейший диагнос-
тический момент в клинической картине сдавления головного мозга - повторная
утрата сознания после «светлого промежутка» с нарастанием общемозговых и
очаговых неврологических симптомов — заставляет пристально следить за тече-
нием закрытых повреждений головного мозга у детей, особенно в первые часы и
сутки. Однако у детей, особенно раннего возраста, «светлого промежутка» нередко
не бывает, так как развивающийся реактивный отёк головного мозга в сочетании
с внутричерепной гематомой углубляет первичную утрату сознания.
ЭПИДУРАЛЬНАЯ ГЕМАТОМА
Определение
Эпидуральная гематома (рис. 55-1) — травматическое кровоизлияние, распола-
гающееся между внутренней поверхностью кости и твердой мозговой оболочкой,
вызывающее местное и общее сдавление головного мозга.
Код по МКБ-10
S06.4. Эпидуральное кровоизлияние.
Этиология
Источник эпидуральных гематом - разрыв основного ствола средней обо-
лочечной вртерни. её передней или задней ветви, изолированное повреждение
оболочечных вен синусов и даже сосудов диплоэ. Объём эпидуральных гема-
том. вызывающих клинические проявления, колеблется от 30 до 80 мл. Они
могут локализоваться в лобно-височной (передняя), височно-теменной (средняя)
и височно-теменно-затылочной (задняя) областях.
Клиническая картина
При эпидуральных гематомах с развитием компрессии головного мозга клини-
чески выделяют четыре стадии.
•	Стадия I - стадия аккомодации. Изливающаяся эпидурально кровь вытес-
няет некоторое количество цереброспинальной жидкости из полости черепа.
Рис. 55*1. Компьютерная краниотомограмма: а — эпидуральная гематома лобной области стек,
б - эпидуральная гематома височной области: в — гематома затылочной области справа.
Общее состояние ребёнка после восстановления сознания остаётся относи-
тельно удовлетворительным, хотя он и жалуется на слабость, головную бо.-^
сонливость. Этот «светлый промежуток» продолжается до тех пор, пока .ч:
исчерпаны компенсаторные возможности головного мозга (чаще несколы.
часов).
•	Стадия II - стадия венозного застоя, или ранних клинических признаков. *
результате продолжающегося кровотечения и нарастания сдавления голо:-
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА 913
Рис. 55*1. Окончание.
кого мозга увеличивающейся гематомой нарушается венозный отток из
мозга. На почве венозного застоя нарастает отек мозга, что в свою очередь
способствует дальнейшему сдавлению вен и усугублению расстройств крово-
обращения. Во II стадии клиническая картина характеризуется нарастающим
беспокойством ребёнка, усилением распирающей головной боли, головокру-
жениями. многократной рвотой. Постепенно утрачивается ясность сознания:
больной оглушён, неохотно отвечает на вопросы, ответы односложны и часто
неправильны, развивается дезориентация в месте и времени. Беспокойство
переходит в возбуждение или. наоборот, дети впадают в патологический сон.
Нарастает очаговая неврологическая симптоматика (анизокория - постепен-
ное расширение зрачка на стороне гематомы с сохранившейся реакцией на
свет, на противоположной стороне - слабость лицевого нерва по централь-
ному типу, гемипарез, более выраженный в руке, и тл.). иногда с появлением
судорог (рис. 55-2. см. цв. вклейку). Раздражение центров блуждающего нерва
приводит к брадикардии, некоторому повышению АД и замедленному поверх-
ностному дыханию.
•	Стадия III характеризуется увеличением объёма гематомы и нарастанием
компрессии мозга. Усиливаются явления острой анемии. Ребёнок впадает в
сопорозное состояние, постепенно переходящее в коматозное. Появляются
чёткая анизокория (зрачок расширен на стороне поражения и почти не реа-
гирует на свет), контралатеральная гемиплегия, выражена брадикардия, реф-
лексы угасают, дыхание нарушается. Прогноз очень тяжёлый.
•	Стадия IV - процесс достигает бульбарных центров. Артериальное давле-
ние падает, пульс становится частым, аритмичным, слабого наполнения.
Дыхание аритмичное, иногда отмечают дыхание Чейна-Стокса. Кома дости-
гает крайней степени. Зрачки расширены, не реагируют на свет. Прогноз без-
надёжен.
СУБДУРАЛЬНАЯ ГЕМАТОМА
Определение
Субдуральная гематома — травматическое кровоизлияние, располагающееся
между твёрдой и паутинной мозговыми оболочками и вызывающее местную
и общую компрессию головного мозга.
814 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Код по МКБ*10
161.	Внутримозговое кровоизлияние.
Этиология
Возникновение субдуральных гематом чаще связано с разрывом пиальных вен
в месте их впадения в верхний продольный синус, реже — в сфенопариетальный
и поперечный с повреждением поверхностных корковых артерий, ранением
венозных пазух, разрывом твёрдой мозговой оболочки. Клинически субдуральная
гематома проявляется при объёме 70-150 мл крови. Наряду с закрытой черепно*
мозговой травмой субдуральные гематомы у детей могут возникнуть при повы-
шенной проницаемости сосудистой стенки и нарушении свёртываемости крови,
значительных колебаниях внутричерепного давления, даже после спинномозго-
вой пункции. У новорождённых грубая деформация черепа во время родов с нало-
жением щипцов нередко становится причиной массивных субдуральных гематом.
Субдуральные гематомы могут развиться у детей при лёгкой черепно-мозговой
травме, на которую родители могут не обратить внимания.
Клиническая картина
В отличие от эпидуральной гематомы, клиническая картина субдуральных
гематом характеризуется более продолжительным «светлым промежутком»,
несколько замедленным и мягким нарастанием общемозговых и очаговых невро-
логических проявлений, нередко с выраженными менингеальными симптомами.
Общемозговые и очаговые симптомы имеют сходство с симптомами эпидураль-
ных гематом.
ДИАГНОСТИКА
Диагноз эпи- и субдуральных гематом ставят на основании данных анамне-
за, общего хирургического и неврологического обследований, рентгенографии
черепа. Подтвердить наличие объёмного образования в полости черепа помогают
эхоэнцефалография. каротидная ангиография, электроэнцефалография, реоэнце-
фалография. КТ, МРТ.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение эпи- и субдуральных кровоизлияний традиционно заключается в экс-
тренном хирургическом вмешательстве, если диагноз внутричерепной гематомы
не вызывает сомнений. Вместе с тем многолетние клинические наблюдения пока-
зали, что некоторые внутричерепные гематомы могут самостоятельно исчезать
без каких-либо последствий, что позволило использовать в части случаев методы
консервативного лечения интракраниальных гематом у детей. Методы нейровизу-
ализации (КТ, МРТ) позволяют использовать эту тактику в отношении небольшой
группы пациентов.
Консервативное лечение
Применение консервативного лечения возможно только в специализированных
нейротравматологических стационарах, имеющих возможность проведения дина-
мического мониторинга внутричерепного состояния. Возможность применения
выжидательной консервативной тактики лечения определяют в результате клини-
ческого и инструментального обследования пострадавшего:
•	эпидуральные гематомы не превышают 15 мм в диаметре и 40 мл в объёме
(указанные параметры не относятся к гематомам, локализующимся в задней
черепной ямке, височной и базальной областях, где допустимые объёмы зна-
чительно меньше):
•	сроки наблюдения составляют не менее 24 ч после черепно-мозговой травмы
при отсутствии или минимально выраженной неврологической симптомати-
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА 915
ке, а также при отсутствии по данным нейровизуализации признаков комп-
рессии среднего мозга.
Хирургическое лечеиие
При наличии линейного перелома костей черепа, пересекающего ложе средней
оболочечной артерии или венозных синусов, от консервативного лечения следует
отказаться. При увеличении объёма гематомы больным необходимо проводить
классическую краниотомию с эвакуацией гематомы оперативным путём.
Костно-пластическая трепанация черепа с удалением содержимого гематомы
и перевязкой кровоточащего сосуда наиболее рациональна в первых двух стадиях
Сдавления головного мозга. Операция эффективна и должна быть немедленно
выполнена и в III стадии, хотя спасти ребёнка удаётся не всегда. В IV стадии, по
существу агональной, в связи с далеко зашедшими нарушениями жизненно важ-
ных функций оперативное вмешательство не показано. При обнаружении во время
операции выраженного отёка мозга костно-пластическая трепанация переходит в
декомпрессионную - с удалением костного лоскута и рассечением твёрдой мозго-
вой оболочки.
В случае сомнений в диагнозе, особенно при возникновении компрессион-
ного синдрома на фоне тяжёлого ушиба головного мозга, показано наложение
поисковых фрезевых отверстий (трефинация). Выбор стороны для трефинации
осуществляют на основании неврологической симптоматики, повреждения наруж-
ных мягких покровов, краниографических изменений. При отсутствии указан-
ных факторов фрезевые отверстия накладывают в правой («немое полушарие»)
височно-теменной области соответственно проекции ветвей средней оболочечной
артерии.
При внутримозговых гематомах, возникающих у детей крайне редко, также
показана костно-пластическая трепанация черепа с удалением гематомы и оста-
новкой кровотечения (перевязка сосуда, коагуляция). В послеоперационном пери-
оде необходим постельный режим в течение 21-28 дней.
Медикаментозная терапия должна быть направлена на устранение отёка (набу-
хания) головного мозга, внутричерепной гипертензии, устранение и предупреж-
дение гипертермии, восполнение кровопотери, борьбу с дыхательной недостаточ-
ностью, метаболическими нарушениями и инфекционными осложнениями.
ПРИНЦИПЫ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ
ПРИ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВОЙ ТРАВМЕ
Первичная хирургическая обработка
открытого перелома костей черепа
Рассекают кожу, подкожную жировую клетчатку и апоневроз. Производят тща-
тельный гемостаз. Надкостницу рассекают по ходу раны в продольном направле-
нии и разводят острыми крючками. Мелкие костные отломки удаляют. Кусачками
Люэра расширяют дефект в кости, после чего становится возможным удаление
свободно лежащих костных отломков и инородных тел. расположенных между
внутренней пластинкой кости и твёрдой мозговой оболочкой.
Для расширения костной раны целесообразно наложение фрезевого отверстия.
Если твёрдая мозговая оболочка не повреждена и нет данных о субдуральном
и интрацеребральном кровотечении, на этом ревизию заканчивают.
При наличии крупнооскольчатых вдавленных переломов под вершину вдав-
ления через костный дефект подводят леватор н движением по типу «рычага»
восстанавливают сферическую поверхность травмированной кости. В части слу-
чаев при отсутствии отёка мозга производят реимплантацию крупных костных
9*16 ТРАВМАТОЛОГИЯ
отломков. Рану последовательно (надкостницу и апоневроз) ушивают отдельными
узловыми швами. В нижний угол раны вводят резиновую полоску для дренирова-
ния подкожной гематомы. Накладывают асептическую повязку и ватно-марлевое
кольцо, временно защищающее область повреждения от давления.
При проникающих ранениях черепа с повреждением твёрдой мозговой оболоч-
ки оперативное вмешательство выполняют по тем же принципам.
При выявлении дефекта в твёрдой мозговой оболочке последнюю рассекают,
удаляют костные фрагменты, инородные тела. Рану мозга промывают с удалением
(аспирация) мозгового детрита. Осуществляют гемостаз.
При проникающих ранениях черепа твёрдую мозговую оболочку не зашивают,
а свободно укладывают на ткань мозга. Рану послойно ушивают наглухо после
введения резиновой полоски.
Декомпрессионная трепанация костей черепа
Проводят дугообразный разрез кожи в височной области по линии прикреп-
ления височной мышцы. Кожный лоскут отсепаровывают от фасции и отводят
книзу. Мышцы и фасцию рассекают вдоль волокон и распатором скелетируют
чешую височной кости. В центре височной кости формируют фрезевое отверстие,
через него кусачками резецируют кость на участке размером 6x8 см. В рану, как
правило, выбухают мозг и напряжённая твёрдая мозговая оболочка. Последнюю
крестообразно рассекают. Быстрое пролабирование мозга может быть сопряжено
с нарушением дыхания и сердечной деятельности. При необходимости трепана-
ционное отверстие можно расширить. Твёрдую мозговую оболочку нс ушивают
Дефект, образовавшийся после декомпрессии, закрывают фибриновой плёнкой.
Накладывают направляющие швы на надкостницу (без натяжения!) и узловые
швы на кожу, а затем накладывают повязку с ватно-марлевым кольцом над облас-
тью костного дефекта.
Костно-пластическая трепанация черепа
Костно-пластическую трепанацию черепа, при которой резецированный кост-
но-надкостничный лоскут укладывают на своё место после оперативного вмеша-
тельства, следует применять в хирургии детского возраста чаще резекционного
при котором скусывают и удаляют костную пластинку с оставлением дефекта i
костях свода черепа. В последнем случае необходимо повторное оперативное вме-
шательство для закрытия дефекта.
Техника операции. Оперативные доступы при костно-пластической трепана-
ции черепа зависят от локализации патологического очага; их выполняют дугооб-
разным лоскутным разрезом с основанием, обращённым книзу. Одним движением
рассекают кожу, подкожную жировую клетчатку и сухожильный шлем.
Для уменьшения кровотечения края раны и лоскута придавливают салфетка,
и пальцами к костям черепа, кровоточащие сосуды лигируют с помощью электро-
коагуляции.
Кожно-апоневротический лоскут отслаивают книзу. По краю раны рассекаю:
надкостницу, за исключением основания лоскута, и распатором отслаивают её
в участках предполагаемого наложения трепанационных фрезевых отверсти
Накладывают пять фрезевых отверстий, для чего используют сначала остроко-
нечные свёрла, а затем шаровидные фрезы. При работе с электродрелью необхо-
дим постоянный контроль за костной раной, так как фреза может провалиться i
полость черепа и травмировать мозг. Можно воспользоваться следующим приё-
мом. Фрезой работают до истончения внутренней пластинки кости и расширяю*
костную рану с помощью острой ложечки Фолькмана. Между двумя соседних*
трепанационными отверстиями вводят металлический желобовидный проводит-
ЧЕРЕПНО МОЗГОВАЯ ТРАВМА	fl1 7
предохранитель, проводят проволочную пилку Джильи и перепиливают кость.
Такую манипуляцию проделывают между остальными отверстиями, за исключе-
нием нижней поперечной линии, которую слегка надпиливают и отворачивают
костно-надкостничный лоскут книзу.
Для остановки кровотечения из губчатого вещества кости применяют тампона-
ду жидким воском или парафином (их втирают по костному краю). При случайном
ранении синуса проводят тампонаду кусочком мышцы или мотком кетгутовых
ниток, по возможности накладывают узловые швы на образовавшийся дефект.
При эпидуральной гематоме кровь и кровяные сгустки удаляют отсосом,
влажными тампонами, струёй физиологического раствора. Обнаруживают место
повреждения средней оболочечной артерии или её ветвей. Кровоточащий сосуд
прошивают атравматической иглой с двух сторон и перевязывают.
При наличии субдуральной гематомы твёрдую мозговую оболочку рассекают
крестообразным разрезом, гематому и сгустки крови вымывают физиологическим
раствором, а кровоточащий сосуд лигируют. Манипуляции на мозговом веществе
выполняют с чрезвычайной скрупулезностью и атравматично.
После окончания операции в полости черепа сшивают края твёрдой мозговой
оболочки, укладывают на место костно-надкостничный лоскут, на надкостницу
накладывают направляющие узловые швы, рану ушивают наглухо с введением под
кожно-апоневротический лоскут резиновой полоски. Накладывают асептическую
повязку и ватно-марлевое кольцо, защищающее операционный шов от прямого
давления снаружи.
Оперативное лечение вдавленных переломов костей черепа
по типу «целлулоидного мячика»
При смещении отломков интракраниально более чем на 1 см (смещение опреде-
ляяют по рентгенограмме, сделанной по касательной к плоскости перелома) пока-
зана срочная операция, при смещении более 0.5 см оперативное вмешательство
производят через 3-4 дня после тщательного наблюдения и обследования (даже
при отсутствии общемозговых и локальных неврологических симптомов, чтобы
предупредить возможные резидуальные явления).
Техника операции. Полуовальным разрезом длиной около 4-5 см с основа-
нием. обращённым книзу, отступив на 0.5 см от края вдавления, рассекают кожу,
подкожную жировую клетчатку, твёрдую мозговую оболочку, лоскут отслаивают
книзу. После осмотра дефекта по краю костного вдавления фрезой электродре-
ли формируют трепанационное отверстие, под вершину вдавления подводят
леватор, движением рычага устраняют деформацию (рис. 55-3. см. цв. вклейку).
Надкостницу, кожно-апоневротический лоскут последовательно ушивают узловы-
ми швами. Накладывают асептическую повязку и ватно-марлевое кольцо.
Субарахноидальное кровоизлияние
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Субарахноидальное кровоизлияние - скопление крови в подпаутинном про-
странстве, не дающее локального сдавления головного мозга. Субарахноидальные
кровоизлияния нередко сопутствуют ушибу головного мозга, субдуральной и
внутримозговой гематомам, переломам костей свода и основания черепа. Диагноз
подтверждают с помощью люмбальной пункции в первые часы и сутки после
черепно-мозговой травмы.
КОД ПО МКБ-10
160. Субарахноидальное кровоизлияние.
918 ТРАВМАТОЛОГИЯ
ЭТИОЛОГИЯ, МЕХАНИЗМ ТРАВМЫ
Субарахноидальное кровотечение возникает при повреждении тонкостенных
мозговых сосудов в участке непосредственного ушиба мозга о кость, при разрыве
тонкостенных вен, идущих в субарахноидальном пространстве к продольному
синусу, при закрытой травме черепа с быстрым перемещением жидкости в желу-
дочках мозга в момент травмы («ликворный толчок»), с повреждением эпендимы
и последующим капиллярным кровотечением.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Сразу после травмы у пострадавшего отмечают головную боль, психомоторное
возбуждение, менингеальные симптомы, ремиттмрующую гипертермию, спутан-
ное сознание, слабо выраженные очаговые неврологические симптомы (что симу-
лирует картину острого менингита).
Нарастание ликворной гипертензии проявляется усилением головной боли,
многократной рвотой: сознание из спутанного переходит в сопорозное с рас-
стройством дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.
ЛЕЧЕНИЕ
Показан строгий постельный режим в условиях стационара. К голове приклады-
вают пузырь со льдом (местная гипотермия). Наряду с кровоостанавливающими
средствами (10% раствор кальция хлорида, менадиона натрия бисульфит) боль-
ные получают рутозид с аскорбиновой кислотой, антибактериальные препараты.
При головной боли назначают мстамизол натрия, уменьшающий проницаемость
сосудистой стенки и снижающий температуру тела. Упорную головную боль у
детей старшего возраста устраняют введением до 20-30 мл 0,25-0,5% раствора
прокаина внутривенно (медленно!). Каждые 2-3 дня проводят люмбальные пунк-
ции до санации цереброспинальной жидкости и нормализации давления.
Приблизительный срок нетрудоспособности
Стационарное лечение и наблюдение продолжают 3-4 нед.
Прогноз
При своевременном установлении диагноза и лечении субарахноидальное кро-
вотечение у большинства детей заканчивается выздоровлением.
Переломы костей черепа
Переломы костей черепа делят на переломы свода, основания и комбинирован-
ные переломы свода и основания черепа. У детей возникают следующие переломы
свода черепа: линейные трещины, вдавленные, оскольчатые переломы, разрывы
черепных швов.
ПЕРЕЛОМЫ СВОДА ЧЕРЕПА
Код по МКБ-10
S02.0. Перелом свода черепа.
Клиническая картина и диагностика
Линейные переломы (трещины) костейсвода черепа чаще встречаютудетей груд-
ного возраста. В основном они локализуются в области теменных костей, реже -
лобных, ещё реже - в височной и затылочных областях (рис. 55-4). Иногда тре-
щины проходят через несколько костей. Изучая краниограммы, следует обращать
особое внимание на пересечение трещиной сосудистых борозд, так как при этом
возможно повреждение внутричерепных сосудов с последующим кровоизлиянием
и образованием внутричерепных, чаще эпидуральных гематом. Трещина костей
ЧЕРЕПНО МОЗГОВАЯ ТРАВМА	919
Рис. 55*4. Рентгенограмма черепа: линейным перелом теменной кости по типу трещины.
свода черепа сопровождается субапоневротической гематомой, достигающей
у грудных детей значительных размеров. Край гематомы приподнят и уплотнён за
счёт инфильтрации тканей кровью, что при пальпации создаёт впечатление вдав*
ленного перелома.
У детей, особенно в возрасте 1 года, в результате высокой эластичности костей
при сильном прогибании происходят вдавленные однофрагментные переломы
по типу «целлулоидного мячика», не сопровождающиеся подапоневротической
гематомой. У детей до 5-6-летнего возраста чаще встречают импрессионные пере-
ломы, представляющие веретенообразное вдавление с радиарно и циркулярно рас-
ходящимися трещинами, а у детей старшего возраста - переломы с погружением
одного из фрагментов отломков перелома интракраниально, нередко сопровожда-
ющиеся повреждением кожных покровов, мозговых оболочек и мозга.
Закрытые переломы костей у детей часто сопровождаются ушибом головного
мозга различной степени тяжести. Однако между степенью костных изменений и
повреждениями мозга у детей нет прямой зависимости. Даже обширный перелом
свода черепа у ребёнка в возрасте 1 года может протекать без мозговых и локаль-
ных неврологических симптомов. При этом чем меньше возраст ребёнка, тем легче
течение острого периода закрытого перелома черепа.
Печет
Несмотря на относительно хорошее самочувствие детей, получивших вдавлен-
ный перелом, а также отсутствие общемозговых и локальных неврологических
симптомов, для предупреждения посттравматических осложнений необходима
ранняя операция. При смешении отломков интракраниально более 1 см (смеще-
ние определяют на рентгенограмме, выполненной по касательной к плоскости
перелома) показана срочная операция, при смещении более 0.5 см. но менее 1 см -
операция через 3-4 дня после тщательного наблюдения и обследования, санации
цереброспинальной жидкости.
При осложнённых переломах свода черепа иногда происходит разрыв мозго-
вых оболочек. Если при этом повреждено мозговое вещество и разрыв доходит
до бокового желудочка, цереброспинальная жидкость вытекает и скапливается
поднадкостнично или под кожей. Возникает флюктуирующее образование, ясно
920 ТРАВМАТОЛОГИЯ
пальпаторно пульсирующее, постепенно увеличивающееся с расхождением кост-
ного дефекта. Закрытие такого дефекта возможно только оперативным путем
и представляет большие трудности.
ПЕРЕЛОМЫ ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА
Код по МКБ-10
SO2.1. Перелом основания черепа.
Этиология, механизм травмы
Переломы основания черепа у детей бывают следствием непрямого приложения
силы.
Клииическая картина и диагностика
Осмотр и физикальное обследование
Переломы основания черепа сопровождаются тяжёлым состоянием с общемоз-
говыми и стволовыми симптомами. Наряду с симптомокомллексом поражения
головного мозга возникают кровотечение и ликворея из носовых и слуховых
ходов, по задней стенке носоглотки, обусловленные разрывом твердой мозговой
оболочки на месте сращения с костями черепа. Кровоизлияние в мягкие ткани
ведёт к образованию гематом в клетчатке глазницы при переломе костей передней
черепной ямки (симптом «очков»). Кровотечение и ликворея из слуховых ходов
свидетельствуют о переломе костей средней черепной ямки и с переходом плос-
кости перелома на пирамиду височной кости. При переломах костей основания
черепа, образующих заднюю черепную ямку, на передний план выступают буль-
барные нарушения, при осмотре черепа выявляют подкожную гематому в области
сосцевидных отростков (рис. 55-5. см. цв. вклейку).
Лабораторные и инструментальные исследования
Рентгенологическое исследование основания черепа в первые 2 нед после трав-
мы противопоказано из-за опасности стволовых нарушений.
Лечение
При переломах костей основания черепа лечение консервативное и зависит
от тяжести повреждения головного мозга. В связи с наличием входных ворот
проникновения инфекции при переломах основания черепа необходимо сразу же
приступить к антибактериальной терапии. Повторные люмбальные диагностиче-
ские пункции позволяют проследить за санацией цереброспинальной жидкости
и эффективностью дегидратационной терапии.
Приблизительный срок нетрудоспособности
Если сроки госпитализации при переломах свода черепа составляют около
3 нед. то при переломах костей основания черепа они увеличиваются до 1-1.5 мес
в зависимости от тяжести состояния. Рекомендуют освободить детей от занятий
физкультурой и других нагрузок на 6-8 мес.
ОТКРЫТАЯ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА
Определение
К открытым черепно-мозговым травмам относят черепно-мозговые поврежде-
ния. при которых раны мягких покровов головы совпадают с проекцией перелома
костей черепа (непроникающие) и проекцией повреждённой части твёрдой моз-
говой оболочки (проникающие). В связи с существующей угрозой проникновения
инфекции в полость черепа без ранения покровов переломы основания черепа,
сопровождающиеся истечением цереброспинальной жидкости и крови из носовых
и слуховых ходов и полости рта, также следует относить к открытым.
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА 921
Этиология, механизм травмы
Открытые черепно-мозговые повреждения у детей чаще всего бывают резуль-
татом тяжёлой травмы (падения предмета на голову с большой высоты, транс-
портных ранений, реже - воздействия колющих и рубящих предметов или
огнестрельного самодельного оружия) с нарушением жизненно важных функций
организма.
Клиническая картина и диагностика
Обычно детей доставляют в стационар в сопорозном или коматозном состоя-
нии. сопровождающемся рвотой, резкой бледностью кожных покровов, рас-
стройством дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, глотания, мозговой
гипертермией, с расширением зрачка на стороне поражения и вялой реакцией на
свет, периодическим двигательным беспокойством, асимметрией и угнетением
рефлексов, изменением мышечного тонуса в конечностях с явлениями гемипареза
или паралича. Выраженность всех симптомов находится в прямой зависимости от
степени повреждения черепа и мозга, тяжести травмы и возраста больного. Очень
редко, но встречают открытые проникающие повреждения черепа и мозга без кли-
нически выраженных общемозговых и локальных неврологических симптомов.
Лечение
Во всех случаях открытых переломов показано оперативное вмешательство,
состоящее в первичной обработке раны (тщательный туалет с иссечением ушиб-
ленных краёв) и удалении костных отломков, внедрившихся в мозговое вещество.
При больших костных отломках и отсутствии отёка мозга отломки реимпланти-
руют. закрывая таким образом образовавшийся дефект. Послеоперационную рану
ушивают, оставляют резиновый выпускник, удаляемый через 24-48 ч. Медика-
ментозная терапия зависит от тяжести мозговых повреждений.
Противопоказания к срочной первичной обработке раны:
•	общее крайне тяжёлое состояние (коматозное), шок с тяжёлым нарушением
дыхания и глотания (до момента улучшения гемодинамических показателей,
выведения из шока);
•	глубокое повреждение мозга и мозгового ствола с обширными разрывами
мозговых оболочек, массивным разрушением свода и основания черепа, т.е.
повреждения, несовместимые с жизнью.
ПРИБЛИЗИТЕЛЬНЫЙ СРОК НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ
При открытой черепно-мозговой травме стационарное лечение продолжают
в остром периоде от 1 до 2-2.5 мес. Дети, перенёсшие черепно-мозговую травму,
подлежат длительному восстановительному лечению и диспансерному наблюде-
нию. причём сроки диспансеризации зависят от тяжести повреждения головного
мозга и степени костных нарушений. После тяжёлой черепно-мозговой травмы
больные нуждаются в динамическом наблюдении, по показаниям - в лечении у
невропатолога, психоневролога, нейрохирурга, окулиста, оториноларинголога,
логопеда и др.
ОБСЛЕДОВАНИЕ ДЕТЕЙ С ЧЕРЕПНО-МОЗГОВОЙ ТРАВМОЙ
Неврологическое обследование
Неврологическое обследование проводят во всех случаях черепно-мозговой
травмы у детей одновременно с общим хирургическим осмотром или после него.
Обследование следует проводить последовательно и начинать с оценки сознания.
Целесообразно использовать следующие понятия в отношении сознания:
822 ТРАВМАТОЛОГИЯ
•	ясное;
•	спутанное - ребёнок вял. не интересуется окружающим, отвечает на вопрос
лишь при его повторении, на болевые раздражения реагирует плачем и двига-
тельным беспокойством, рефлексы в пределах нормы или повышены:
•	сопорозное - ребенок адинамичен. реакция на окрик отсутствует, но сохране-
на на болевые раздражения, зрачки узкие и реагируют на свет вяло, рогович-
ный рефлекс сохранён, глоточный н кашлевой - живые, кожные и сухожиль-
ные - снижены, появляются патологические рефлексы, нарастает одышка,
АД нормальное, тахикардия;
•	коматозное - ребенок неподвижен: кожные покровы бледные и покрыты
липким потом; изредка возникают сосательные движения губ; дыхание уча-
щённое, шумное; АД лабильное, пульс до 120-140 в мин. мягкий: рефлексы
угнетены до полной арефлексии; зрачки расширены, на свет не реагируют,
симптом «плавающих глазных яблок»; роговичный, глоточный и кашлевой
рефлексы резко снижены или отсутствуют, сухожильные рефлексы резко
снижены или отсутствуют, болевое раздражение вызывает беспорядочное
движение или приступ тонических судорог.
Острое возникновение комы сразу же после травмы - результат ушиба мозга
и ствола мозга, острого реактивного отёка и гипоксии головного мозга.
Качественные изменения сознания с переходом от ясного к начальным и более
глубоким формам его расстройства свидетельствуют о прогрессирующем сдавле-
нии головного мозга и требуют дополнительного обследования ребёнка и решения
вопроса об оперативном вмешательстве.
Менингеальные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига.
Брудзинского итд.) при острой черепно-мозговой травме указывают на субарах-
ноидальное кровоизлияние, ушиб мозга или проникающее повреждение.
Чем тяжелее черепно-мозговая травма, тем тщательнее следует изучить воз-
можные отклонения от нормы XII пары черепных нервов. Односторонний паралич
Ш (глазодвигательного). IV (блоковидного). VI (отводящего) пар нервов (офталь-
моплегия, птоз, расширение зрачка) - результат значительного внутричерепного
кровоизлияния (эпи-, субдуральная гематома) или массивного ушиба мозга на
стороне паралича; не исключена возможность перелома основания черепа.
Изолированное повреждение нижней ветви лицевого нерва (VII пара - асим-
метрия лица, сглаженность носогубной складки) при черепно-мозговой травме
свидетельствует о заинтересованности задней части лобной доли противополож-
ного полушария. Периферический паралич VII пары (неподвижность всей поло-
вины лица, сглаженность носогубной складки, лагофтальм) обнаруживают при
переломе пирамиды височной кости.
Поражение IX и X пар черепных нервов проявляется параличом мягкого нёба,
изменением голоса или афонией, расстройством глотания вплоть до его утраты
(афагией), нередко неукротимой рвотой. Речевые расстройства и отклонения
языка при его высовывании в сторону поражения указывают на паралич XII пары
черепных нервов. Острое развитие симптомов поражения IX (языкоглоточного),
X (блуждающего) и XII (подъязычного) нервов при черепно-мозговой травме
свидетельствует от ушибе ствола мозга, ущемлении продолговатого мозга при
значительном отёке мозга или повышении внутричерепного давления, а постепен-
ное развитие симптомов — о нарастающей гематоме, в основном задней черепной
ямки. Поражение ядер этих нервов сопровождается тяжёлым расстройством сер-
дечной деятельности и дыхания.
У детей при ясном или спутанном сознании определить парез или паралич
конечностей несложно. В бессознательном состоянии ребёнка о наличии паралича
судят на основании мышечного тонуса. Объём пассивных движений ограничен
при мышечной гипертензии - центральный паралич. Гйперрефлексия, патологи-
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА	923
веские рефлексы (Бабинского. Оппенгейма. Россолимо и др.), гипертонус мышц,
моногемипарез или плегия в сочетании с нарушением функций лицевого нерва по
центральному типу на одноимённой стороне свидетельствуют о локализации очага
поражения в области противоположного полушария. При этом острое развитие
указанных явлений в момент травмы обусловлено ушибом головного мозга (внут-
ричерепная гематома, отек мозга).
Оценивая неврологические отклонения, необходимо помнить о возрастных
особенностях детского организма. Так, симптом Бабинского у детей младше 2 лет
физиологичен, рефлексы Мейера и Лери не вызываются, мышечный гипертонус,
иногда косоглазие - явления физиологические и тл.
Краниография
Краниография - обязательный метод исследования при всех черепно-моз-
говых повреждениях, так как она уточняет диагноз перелома, локализацию и
характер повреждения черепа, определяет показания к оперативному вмешатель-
ству. Рентгенограмму черепа выполняют в двух проекциях - прямой и боковой
(боковой снимок делают на стороне травмы). Иногда для уточнения переломов
применяют специальные укладки (прицельные, тангенциальные, с применением
феномена параллакса). У больных без сознания и с явлениями травматического
шока рентгенографическое исследование откладывают на 3-4 ч. а при переломах
основания черепа — на 10-14 сут с момента травмы до некоторого улучшения
состояния.
Люмбальная пункция и исследование
цереброспинальной жидкости
При этой манипуляции определяют ликворное давление, наличие крови в суб-
арахноидальном пространстве, реакцию оболочек мозга на травму, что позволяет
дать объективную оценку тяжести повреждения головного мозга, обосновать и
контролировать лечение. Эти исследования необходимы каждому ребёнку сострой
черепно-мозговой травмой средней тяжести и тяжёлой степени. Противопоказания
к проведению люмбальной пункции — ликворея из ушей и носа, признаки ущемле-
ния ствола мозга, агональное состояние.
С диагностической целью у детей забирают 3-5 мл цереброспинальной жидкос-
ти. Давление в норме колеблется от 100 до 150 мм вод.ст. в зависимости от возраста
ребёнка. Жидкость бесцветная и прозрачная, содержит лимфоциты — 3-5 клеток
в 1 мм’, белок в виде альбуминов и глобулинов - 0,2-0,3%. Интенсивную окраску
цереброспинальной жидкости кровью обнаруживают при субарахноидальном кро-
вотечении, иногда при субдуральных гематомах. Повышение содержания белка в
жидкости - признак отёка мозга, а увеличение клеточного состава (лимфоциты,
нейтрофилы, эритроциты) свидетельствует о субарахноидальном кровотечении
и раздражении оболочек продуктами распада мозговой ткани и кровью.
Эхоэнцефалография
Эхоэнцефалография (ультразвуковая биолокация) - метод инструментального
исследования, основанный на способности структур с различным акустическим
сопротивлением на границе двух сред давать частичное отражение ультразвуко-
вой волны. При одномерной эхоэнцефалографии отражённые ультразвуковые
колебания улавливаются одним и тем же датчиком, основной деталью которого
служит пластинка из титанита бария, обладающая пьезоэлектрическим эффектом.
Полученные данные регистрируют на экране осциллографа в виде световой пря-
мой, а сигналы, отражённые от противоположных костных точек. - в виде све-
товых всплесков. Сигналы, отражённые от III желудочка, эпифиза и прозрачной
924 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Рис. 55«6. Битемпоральная эхоэнцефалография: а - момент исследования; б - эхоэнцефалограм*
ма при левосторонней субдуральной гематоме.
перегородки (срединных структур головного мозга), дают средний выброс, или
М*эхо. Наличие объемного образования в одном из полушарий смещает сре-
динные структуры со смещением М-эха, что служит основным диагностическим
принципом этого метода. При черепно-мозговой травме смещение М-эха обуслов-
ливает прежде всего эпидуральные, субдуральные и внутримозговые гематомы,
иногда регионарный травматический отёк (рис. 55-6).
Реознцефалография
Метод основан на регистрации изменений электропроводности органов тела,
обусловленных пульсовыми колебаниями их кровенаполнения при каждом сер-
дечном сокращении. Он позволяет определить состояние общей церебральной
гемодинамики, а также состояние тонуса и кровенаполнения отдельных сосу-
дистых бассейнов мозга, отличаясь доступностью и «бескровностью». При дина-
мическом применении метод вполне надёжен в дифференциальной диагностике
ушибов головного мозга и внутричерепных гематом.
Электроэнцефалография
Электроэнцефалографическое исследование - регистрация потенциалов, воз-
никающих в ткани головного мозга (биоэлектрическая активность). Метод позво-
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ травма 925
ляет в острый период черепно-мозговой травмы диагностировать внутричерепную
гематому, провести дифференциальную диагностику ушиба и сдавления головного
мозга, оценить качество проводимого лечения.
Ангиография
Ангиография - контрастное исследование сосудов головного мозга при диагнос-
тике внутричерепных гематом. Служит методом выбора. Исследование проводят
под наркозом, «по позволяет получить детализированное изображение сосудов на
рентгенограммах. Противопоказания к ангиографическому исследованию — нали-
чие грубых гемодинамических сдвигов и расстройств дыхания, продолжающееся
внутреннее или наружное кровотечение. Эпидуральную гематому распознают по
ограниченному оттеснению сосудистого рисунка от костей свода черепа с ровным
выпуклым контуром (рис. 55-7). Субдуральные гематомы отличаются чёткими
границами бессосудистого участка, а передняя мозговая атрия, как правило, сме-
щена в противоположную сторону. Каротидную ангиографию относят к серьёзным
нейрохирургическим операциям, её выполняют лишь в условиях квалифициро-
ванного лечебного учреждения.
Рис. 55-7. Каротидная ангиография: определяется «немая- зона в теменной области, соответству-
ющая локализации эпидуральной гематомы.
826 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Компьютерная томография
КТ — высокоинформативный метод исследования больных с черепно-мозговой
травмой, позволяющий чётко локализовать объёмное образование в полости чере-
па. что облегчает выбор оперативного доступа к гематоме.
Поисковые фрезевые отверстия
При тяжёлой черепно-мозговой травме у детей и при отсутствии современного
оборудования для диагностики внутричерепной гематомы накладывают поисковые
трефинационные отверстия. Для этой цели с помощью трефана (нейрохирургиче-
ский инструмент, имеющий вид копья) накладывают последовательно от одного до
четырёх поисковых отверстий с учётом топографии ветвей средней оболочечной
артерии, области непосредственной травмы и рентгенологических находок. Метод
позволяет провести ревизию эпи- или субдурального пространства, определить
состояние твёрдой мозговой оболочки, а по её напряжению - степень внутриче-
репной гипертензии. При необходимости твёрдую оболочку рассекают в пределах
трепанационного отверстия и осматривают подлежащие участки головного мозга.
При обнаружении эпи- или субдуральной гематомы эти отверстия используют для
костно-пластической или резекционной трепанации черепа.
Глава 56
Родовые повреждения
Родовая травма - патологическое состояние, развившееся во
время родов, характеризующееся повреждением тканей и органов
ребёнка и сопровождающееся, как правило, нарушением их функций.
Различают родовую травму мягких тканей, костной системы, внут-
ренних органов, центральной и периферической нервной системы.
Родовые травмы условно разделяют на механические и гипоксические.
Механическая травма может произойти при несоответствии раз-
меров ребенка и родовых путей. Со стороны ребёнка - крупный
плод, макросомия, неправильное положение плода, переношенная
беременность, пороки развития плода (внутриутробная гидроце-
фалия) и др., со стороны матери - пожилой возраст, аномалии
таза. Другие причины включают применение акушерских пособий,
а также стремительные или затяжные роды.
К механическим формам родовых травм относят родовую опу-
холь. кефалогематому, кровоизлияния в мышцы, переломы и выви-
хи костей, повреждение позвоночника и спинного мозга, перифери-
ческих нервов, внутренних органов.
Родовая опухоль - отек мягких тканей предлежащей к родо-
вым путям части (чаше головы) ребёнка вследствие венозного
застоя при прохождении по родовым путям матери, нередко с
кровоизлияниями на коже. Чаще встречают у детей первородящих,
при длительном прорезывании головы, у крупных детей. Отёчность
исчезает в течение 1-2 дней. В лечении нет необходимости.
Кефалогематома
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Кефалогематома - кровоизлияние под надкостницу плоских
костей свода черепа (чаще - теменной).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Кефалогематому встречают у 0.1-1.8% новорождённых.
ЭТИОЛОГИЯ, МЕХАНИЗМ ТРАВМЫ
Механизм травмы заключается в смещении кожи вместе с надкост-
ницей и в разрыве сосудов во время перемещения головы ребён-
ка по родовому каналу. Кровь в кефалогематоме накапливается
постепенно, поэтому опухоль, появившись во время или вскоре после
рождения, продолжает увеличиваться в течение первых 2-3 дней
жизни ребёнка.
828 ТРАВМАТОЛОГИЯ
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Кефалогематома располагается на одной или обеих теменных костях, редко -
на затылочной и лобной, ещё реже — на височной кости, кожный покров над ней не
изменён. В связи с тем что надкостница плотно сращена с костью в области швов,
границы кефалогематомы не выходят за пределы поражённой кости. Опухоль
сначала имеет упругую консистенцию, иногда флюктуирует и ограничена валиком
по периферии. Излившаяся под надкостницу кровь, как правило, рассасывается
в сроки до 2-3 нед после рождения.
Дифференциальная диагностика
Необходимо проводить дифференциальную диагностику между кефалогемато-
мой, субапоневротической гематомой при переломе костей свода черепа и мозго-
вой грыжей.
•	Субапоневротическая гематома, как правило, бывает значительных размеров, ее
край приподнят и уплотнён за счёт инфильтрации тканей кровью, что при паль-
пации создаёт впечатление вдавленного перелома. Пальпация болезненна. В этом
случае показаны краниография и тщательная оценка неврологического статуса.
•	При наличии мозговой грыжи выпячивание мозговых оболочек и вещества
мозга происходит через родничок или дефекты кости, которые можно выявить
на краниограмме и при УЗИ, при пальпации определяют пульсацию.
ЛЕЧЕНИЕ
При кефалогематомах небольшого размера в лечении нет необходимости.
При обширных кефалогематомах показано удаление крови и сгустков не ранее
10-х сут жизни в связи с высокой вероятностью повторного кровотечения.
Выполняют пункцию кефалогематомы толстой иглой, при наличии сгустков
производят их удаление через разрез длиной до 0.8 см под местной анестезией
с последующим наложением асептической давящей повязки.
Осложнения
Обширные кефалогематомы могут стать причиной анемии и/или гипербилиру-
бинемии. В некоторых случаях кефалогематомы инкапсулируются, организуются
и обызвествляются. В редких случаях происходит инфицирование гематомы.
Прогноз
Прогноз благоприятный. В диспансерном наблюдении нет необходимости.
Кровоизлияние в грудино-ключично-сосцевидную мышцу
КОД ПО МКБ-10
S40.8. Другие поверхностные травмы плечевого пояса и плеча.
ЭТИОЛОГИЯ, МЕХАНИЗМ ТРАВМЫ
Наиболее часто встречают кровоизлияние в грудино-ключично-сосцевидную
мышцу. Эта травма возникает при ягодичном предлежании плода или при рожде-
нии с помощью щипцов и ручной экстракции плода. Кровь изливается во влагали-
ще мышцы или в саму мышцу.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
В области повреждённой мышцы пальпируют небольшую, умеренно плотную
или тестоватой консистенции опухоль размером от грецкого ореха до сливы,
которая часто появляется лишь к концу 1-й или началу 2-й недели жизни ребенка.
В дальнейшем развивается кривошея: голова ребёнка наклонена в больную сторо-
ну, а подбородок — в противоположную.
РОДОВЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ 929
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с врождённой мышечной кривошеей,
развивающейся при длительном давлении костей таза беременной на мышцу плода.
ЛЕЧЕНИЕ
Применяют тепловые компрессы, массаж, рассасывающую терапию, гиперкор-
рекцию положения головы.
Осложнения
Развитие фиброза с формированием мышечной кривошеи.
Прогноз
Прогноз обычно благоприятный.
Переломы костей
Среди повреждений костной системы встречают переломы ключицы, реже —
плечевой, бедренной кости. Причиной их становится неправильно проводимое
акушерское пособие.
ПЕРЕЛОМ КЛЮЧИЦЫ
Код по МКБ-10
S42.0 Перелом ключицы.
Клиническая картина и диагностика
Перелом ключицы может быть поднадкостничным (без смешения) и со сме-
щением отломков. Линия перелома располагается преимущественно на границе
средней и внутренней третей кости. На стороне поражения отмечают отсутствие
или ограничение движений верхней конечности, отсутствие рефлекса Моро, в
надключичной области - отёк, гематому, деформацию. Пальпация болезненна,
определяют крепитацию костных отломков. Поднадкостничные переломы могут
клинически не проявляться, их нередко обнаруживают только после появления
костной мозоли - на 5-7-е сутки жизни. Дифференциальную диагностику прово-
дят с параличом Дюшенна-Эрба.
Лечение
Родовые переломы ключицы репозиции не требуют. Лечение заключается в
иммобилизации плечевого пояса повязкой Дезо на 7-10 дней. Прогноз благопри-
ятный. Диспансерное наблюдение не требуется.
ПЕРЕЛОМЫ ПЛЕЧЕВОЙ И БЕДРЕННОЙ КОСТЕЙ
Код по МКБ-10
S42.2.	Перелом верхнего конца плечевой кости.
S42.3.	Перелом тела [диафиза] плечевой кости.
S42.4.	Перелом нижнего конца плечевой кости.
S72.3.	Перелом тела [диафиза] бедренной кости.
S72.4.	Перелом нижнего конца бедренной кости.
ПЕРЕЛОМ ДИАФИЗА ПЛЕЧЕВОЙ КОСТИ
Перелом плечевой кости занимает второе место по частоте среди родовых пов-
реждений и составляет от 0.01 до 0.04% случаев. Чаше наблюдаются диафизарные
переломы в средней трети плечевой кости. Повреждения возникают, как правило,
в момент проведения ручного пособия по поводу запрокидывания ручек при яго-
дичном предлежании и асфиксии плода.
830 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Клиника и диагностика. Сразу после рождения обнаруживают угловую дефор*
мацию в средней трети плеча, рука висит, активные действия полностью отсутству-
ют. Перелом диафиза плечевой кости нередко сопровождается парезом лучевого
нерва, огибающего плечевую кость в средней трети. Обследование должно быть
очень щадящим, так как усиливает боль и небезопасно в отношении повреждения
лучевого нерва.
Уточнить локализацию перелома и характер смещения отломков можно с помо-
щью рентгенографии, выполненной в двух проекциях.
Легение. Диафизарные переломы плечевой кости требуют иммобилизации
конечности сроком на 10-14 дней. Способы фиксации разнообразны (рис. 56-1),
однако чаще других используется повязка Дезо. Репозицию у новорождённых, как
правило, не производят.
С ростом ребёнка происходит нивелирование оставшихся смещений (к допус-
тимым смещениям относятся: по длине - до 2 см, под углом — до 25 градусов).
Показаний к оперативному вмешательству нет. Псевдоартроз ключицы является
следствием врождённой патологии и с травмой не связан. В случае выявления
нарушений ребёнок требует специализированного лечения (массаж, лечебная гим-
настика. курс витаминов группы В. прозерина). наблюдения невропатолога.
ПЕРЕЛОМЫ ДИАФИЗА БЕДРЕННОЙ КОСТИ
Переломы бедренной кости возникают чаще при ягодичном предлежании и
поперечном положении плода в момент проведения инструментального пособия
Рве. 56-1. Методы лечения переломов плечевой кости у новорождённых: а - по Кеферу, б - по
Марксу, в - по Фонарёву г - по Шпитци: д - по Ридену.
РОДОВЫЕ повреждения 831
или поворота за ножку. Наиболее часто встречаются переломы в области диафиза
бедренной кости. Плоскость перелома может проходить в поперечном или косом
направлениях. Характерное смещение отломков определяется действием соответс-
твующих групп мышц: проксимальный отломок смещается кпереди и кнаружи,
дистальный — кверху и кзади.
Клиника и диагностика. Определяется деформация в средней или верхней трети
бедра. Активные движения отсутствую. Характерно положение ножки: она согнута
в тазобедренном и коленном суставах и несколько приведена вследствие рефлек-
торного гипертонуса мышц-сгибателей. Рентгенография уточняет диагноз.
Легаше. При переломах бедренной кости у новорождённых используют различные
способы фиксации (рис. 56-2), однако наиболее широкое распространение получило
лейкопластырное вертикальное вытяжение по Шеде сроком на 10-14 дней.
Прогноз. С ростом ребёнка происходит нивелирование оставшихся смещений
(за исключением ротационного). При переломах диафиза бедренной кости реко-
мендуется контрольный осмотр в 6 и 12 месяцев.
Рис. 56-2. Методы лечения переломов бедренной кости у новорождённых: а - по Креде -Кеферу;
б - по Павлику; в - по Ибадалику; г - по Мадсену; д - шина Томаса (по Джонсону).
932 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Эпифизеолиз плечевой или бедренной костей
Клиническая картина и диагностика
При быстрых и стремительных родах или применении акушерских пособий
может возникнуть травматический эпифизеолиз плечевой или бедренной кости.
В области сустава - отек, возможен гемартроз, при пальпации - резкая болезнен*
носгь. крепитация. При повреждении проксимального эпифиза положение конеч*
ности напоминает положение при параличе Дюшенна-Эрба.
Поскольку ядра окостенения в области эпифизов плечевой кости отсутствуют,
рентгенография неинформативна. При УЗИ можно выявить характерную «сту-
пень» — смещение линии эпифиза по отношению к линии диафиза.
Клинические проявления травматического эпифизеолиза дистального конца
плечевой и бедренной костей — отёк, локальная болезненность, отсутствие актив-
ных и ограничение пассивных движений (сгибание, ротация), вынужденное поло-
жение конечности, псевдопарез кисти или стопы. Патологическая подвижность,
крепитация, как правило, не выявляются. Рентгенологическая картина при эпи-
физеолизе дистального конца бедренной кости - смещение ядра окостенения дис-
тального эпифиза по отношению к оси бедренной кости (рис. 56-3). Объективными
методами диагностики являются ультразвуковой (симптом «ступени» - смешение
границы эпифиза по отношению к метафизу при расположении датчика в области
латерального или медиального мыщелка) и МРТ (рис. 56-4).
Дифференциальная диагностика проводится с вывихом костей локтевого суста-
ва. парезами и параличами. В то же время следует отметить, что у новорождённых
вывиха костей предплечья не бывает, так как при травме проще сместить дисталь-
ный эпифиз плечевой кости по ростковой зоне, чем повредить прочный связочно-
капсульный аппарат локтевого сустава.
Рис. 56-3. Травматический эпифизеолиз дис-
тального конца левой бедренной кости. Рентгено-
грамма в прямой проекции. Смешение ядра окос-
тенения дистального эпифиза (указано стрелкой).
Рис. 56-4. Травматический эпифизеолиз дис-
тального конца бедренной кости. Магнитно-
резонансная томография. Смешение дисталь-
ного эпифиза латерально.
РОДОВЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ 933
Лечение
Показана репозиция под УЗИ-контролем (рис. 56-5.56-6). Иммобилизация на срок
10-14 дней. При повреждении проксимального отдела бедренной кости после снятия
вытяжения необходимо наложение отводящей шины-распорки для профилактики
посттравматической coxa vara и асептического некроза головки бедренной кости.
Прогноз
Возможно повреждение зоны роста с последующим искривлением или укороче-
нием конечности. Необходимо наблюдение ортопеда и невропатолога.
Повреждения позвоночника и спинного мозга
Код по МКБ-10
S12. Перелом шейного отдела позвоночника.
S14. Травма нервов и спинного мозга на уровне шеи.
S22.0. Перелом грудного позвонка.
S22.1. Множественные переломы грудного отдела позвоночника.
S24. Травма нервов и спинного мозга в грудном отделе.
S32.0.	Перелом поясничного позвонка.
S32.1.	Перелом крестца.
S32.2.	Перелом копчика.
S34.	Травма нервов и поясничного отдела спинного мозга на уровне живота,
нижней части спины и таза.
834 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Этиология, механизм травмы
Одно из наиболее тяжёлых механических родовых повреждений — поврежде-
ние позвоночника и спинного мозга. Среди механизмов повреждения позвоночно-
го столба выделяют ротационный, сгибательно-компрессионный и дистракцион-
ный [Юхнова О.М.. 1988]. ГИперэластичность и релаксация связочно-капсульного
аппарата и временная дизадаптация мышц спины предрасполагают к разрывам
связочного аппарата, спондилоэпифизеолизу. разрыву менингеальных оболочек,
повреждению спинного мозга.
Клиническая картииа
Косвенными признаками травмы бывают беспокойство ребёнка при пелена-
нии, кровоподтёки, отёк, деформация в соответствующей области позвоночника.
Степень выраженности неврологических симптомов зависит от локализации и
тяжести повреждения спинного мозга.
Диагностика
Для правильной диагностики необходим тщательный сбор акушерского анам-
неза. Для уточнения диагноза необходимо рентгенологическое исследование.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику осуществляют с различными соматическими,
неврологическими и ортопедическими заболеваниями (врождённым стридором.
РОДОВЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ 935
врождённой диафрагмальной грыжей, пневмопатией, врождённым пороком серд-
ца, младенческим сколиозом и т.д.).
Лечение
При травме позвоночника и спинного мозга необходима длительная иммоби-
лизация (2-3 нед). При смещении позвонков производят щадящую репозицию,
с 3-4-й нед - общий массаж, гимнастику. С целью восстановления функций спин-
ного мозга проводят витаминотерапию, спазмолитическую и метаболическую
терапию.
Прогноз
Прогноз зависит от уровня и тяжести поражения. Необходимо длительное
наблюдение ортопеда-травматолога, невропатолога, педиатра.
Повреждения внутренних органов
Среди наиболее частых повреждений внутренних органов можно выделить раз-
рывы печени, селезёнки, надпочечников с развитием кровотечения.
Код оо МКБ-10
S36. Травма органов брюшной полости.
Р54.4. Кровоизлияние в надпочечник у новорождённого.
Этиология
Причиной патологии могут стать крупный плод, недоношенность, стремитель-
ные роды, применение акушерских пособий.
Клиническая картина
Клиническая картина может иметь двухфазное течение. В первые часы и сутки
жизни клиническая картина может быть стёртой, проявляются симптомы родо-
вого стресса. Состояние ребёнка резко ухудшается с развитием геморрагического
шока при разрыве подкапсульной гематомы и продолжающемся кровотечении в
брюшную полость. Живот увеличивается в размерах, становится болезненным,
нарастает пастозность мягких тканей передней брюшной стенки. У мальчиков
возможны цианоз и отёк мошонки вследствие затекания крови через необлитери-
рованный влагалищный отросток брюшины.
Дмагиостика
Диагностика основана на данных клинического, рентгенологического, лабора-
торного и инструментального исследований. При УЗИ в брюшной полости может
быть обнаружена кровь; структура ткани повреждённого органа нарушена, обнару-
живают полость с неоднородным содержимым. Характерно снижение концентра-
ции гемоглобина, гематокрита, ОЦК. ЦВД, уменьшение количества эритроцитов.
Лечение
Консервативное лечение
При наличии подкапсульной гематомы без внутрибрюшного кровотечения
показана консервативная терапия: переливание нативной или свежезамороженной
плазмы, при необходимости — компонентов крови, введение препаратов кальция
и менадиона натрия бисульфита.
Хирургическое лечение
При внутрибрюшном кровотечении показано экстренное оперативное вмеша-
тельство.
Глава 57
Термическая травма
Ожоги тела
КОД ПО МКБ-10
Т20-Т25. Термические и химические ожоги наружных поверх-
ностей тела, уточнённые по их локализации.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Ожоги тела у детей относят к наиболее частым, нередко тяжёлым
повреждениям мягких тканей. Около 20% детских бытовых травм,
требующих стационарного лечения, приходится на ожоги.
ЭТИОЛОГИЯ
Ожог - повреждение тканей, вызванное воздействием высокой
температуры, химической, электрической, лучевой энергии.
Термические ожоги могут возникать при воздействии терми-
ческих факторов, таких, как горячая жидкость, пламя, контакт с
нагретыми поверхностями, пар. В зависимости от длительности
действия: термические агенты с более низкой температурой, но при
длительном воздействии оказывают такое же повреждающее дей-
ствие. как кратковременное действие термических агентов высокой
температуры.
Химические ожоги возникают при действии едких щёлочей,
концентрированных кислот и других химических веществ, ведущих
к гибели тканей человека. В отличие от термических, электричес-
ких и лучевых ожогов они появляются не в результате воздействия
внешней энергии, а из-за физико-химических изменений, проис-
ходящих в зоне травмы. Химические ожоги могут образовываться
в течение длительного времени, если вовремя не удалён поврежда-
ющий фактор. Химические вещества продолжают разрушать ткани
до тех пор. пока они не инактивируются путём нейтрализации и
разбавления.
Электроожоги образуются в результате превращения элек-
трической энергии в тепловую энергию в тканях пострадавшего.
Электрические ожоги возникают в основном в местах входа тока
(от источника электроэнергии) и его выхода (к земле), т.е. в участ-
ках наибольшего сопротивления. При этом образуются ожоговые
поверхности различной площади и глубины, в большинстве случаев
так называемых меток, или знаков тока. Электрическая энергия.
ТЕРМИЧЕСКАЯ ТРАВМА 937
превращаясь в тепловую энергию, коагулирует и разрушает ткани. Особенность
проявления электрических ожогов обусловлена не только глубиной самого коагу-
ляционного некроза, но и поражением окружающих ожог тканей, а также общими
изменениями, возникающими в результате прохождения электричества.
Лучевые ожоги в бьпу возникают при прямом попадании солнечных лучей на
кожу. Ожог открытых участков тела может быть при воздействии световой энер-
гии. образующейся при взрыве ядерной бомбы.
Классификация и клинико-морфологическая картина ожогов кожи
В 1961 г. на XXVII съезде хирургов СССР принята классификация ожогов,
которая до сих пор используется комбустиологами России. Согласно ей все ожоги
делятся на 4 степени, причём Ш степень подразделяется на А и Б.
Морфологические признаки ожогов в зависимости от глубины поражения
I степень - страдают только клетки эпидермиса. II степень - отслойка эпи-
дермиса с образованием пузырей. III степень делится на IIIA и ШБ степени:
П1А - повреждение поверхностных слоев дермы с сохранением многих воло-
сяных луковиц, сальниковых сумок, потовых желёз, являющихся дериватами
кожи: ШБ - гибель всей дермы. В зону поражения включается её сетчатый слой.
Коллагеновые волокна склеиваются с повреждениями сосочковым и сетчатым
слоями. Таким образом, некроз захватывает все слои кожи. IV степень - некроз
кожи и расположенных под ней тканей. Характеризуется гибелью всей толщи
кожи и глубжележащих структур (подкожной жировой клетчатки, фасций, мышц
костей). При этом ткани повреждаются неравномерно, особенно мышцы, когда
рядом с нежизнеспособными тканями располагаются здоровые ткани.
Клинические признаки ожогов в зависимости от глубины поражения тканей
I степень - гиперемия и незначительная отечность кожных покровов в области
ожога. При ожогах II степени, кроме того, образуются «пузыри», наполненные
серозным содержимым (рис. 57-1, см. цв. вклейку). При этих ожогах наступает
самостоятельная эпителизация раневой поверхности за счёт сохранившихся эпи-
телиальных клеток. Такие ожоги называются поверхностными. При ожогах IIIA
степени сохраняются дериваты кожи, за счёт которых и происходит заживление
ожоговых ран (рис. 57-2, см. цв. вклейку). В ряде случаев отмечаются мозаичность
поражения кожного покрова и его дериватов, что ведёт к затруднению самосто-
ятельного заживления ран. При обширных площадях ожоги ША степени могут
«углубляться» вследствие нарушений микроциркуляции в ране, а также за счёт
присоединения ожоговой инфекции, что служит причиной проведения кожно-
пластических операций по восстановлению дефекта тканей. Поэтому ожоги ША
степени правильнее называть не поверхностными, а пограничными. Их можно
диагностировать по тонкому, достаточно подвижному струпу или крупным
пузырям, заполненным серозным содержимым, но уже с интенсивным жёлтым
окрашиванием. Дно ран после удаления отслоившегося эпидермиса будет иметь
ярко-розовый или красный цвет. Ожоги ШБ степени часто сопровождаются обра-
зованием струпа коричневого оттенка, спаянного с подлежащими тканями, реже -
образованием крупных пузырей, наполненных геморрагическим содержимым
(рис. 57-3, см. цв. вклейку). При ожогах IV степени всегда формируется плот-
ный тёмно-коричневый или чёрный струп, спаянный с подлежащими тканями
(рис. 57-4. см. цв. вклейку).
Точное определение глубины поражения тканей в первые часы и сутки после
термической травмы практически невозможно. Определённую трудность в диа-
гностике степени ожога представляет то обстоятельство, что повреждения на
различных участках тела могут быть неоднородными. В силу того что тяжесть
ожоговой травмы определяется не только глубиной поражения тканей, но и разме-
938 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Расчеты площади поверхностей тела у детей от рождение и
до 7’/, лет
Передняя поверхность грудной клетки, живот 13%
Задняя поверхность грудной клетки, поясн. обл. 13%
Ягодицы по 2,5% Промежность 1%
Плечо: задняя, передняя поверхность по 2%
Предплечье 2,5% Кисть 1,25% Шея 1%
Стола: подошвенная, тыльная поверхность 1,75%
Проценты ожоговой поверхности по степеням
I
До 1 гада
половина головы 9,5%
половина бедра 2,75%
половина голени 2,5%
До 5 лет (после 1 года)
половина головы 8,5%
половина бедра 3,25%
половина голени 2,5%
До 7,5 лот (после 5 лет)
половина головы 6,5%
половина бедра 4%
половина голени 2,75%
Рис. 57-5. Определение площади термического поражения у детей до 7,5 лет с помощью таблицы
Ланда и Браудера.
рами повреждения кожного покрова, необходимо правильно определять площадь
каждого ожога. Из-за ее точности зависит адекватность назначаемого лечения. От
площади ожога и глубины повреждения тканей при термической травме зависит
исход заболевания. Площадь каждого ожога должна подвергаться измерению
в процентном соотношении к общей поверхности тела. Существует целый ряд
способов определения размеров поверхности ожога с помощью таблиц Беркоу
(1924). по Б.Н. Постникову (1949). по Г.Д. Вилявину (1956). Но они применяются
лишь у взрослых больных. В педиатрии использование их затруднено из-за того,
что в процессе роста ребёнка меняется соотношение различных частей тела. На
практике для быстрого определения площади ожогов широко используется так
называемое правило девяток или правило ладони. В специализированных ожо-
говых отделениях для определения площади ожогов термического поражения
пользуются расчётами поверхности тела у больных в зависимости от возраста,
предложенными Ландом и Браудером (рис. 57-5,57-6).
ТЕРМИЧЕСКАЯ травма	939
Расчеты площади тала у датой от 7 У, лот и старше:
Др 10 лет А (половина головы) и 5.5%; 5 (половина одного бедра) — 4,25%; В (половина одной
голени) - 3%.
До 15 лет А - 4,5%; Б - 4,5%; В - 5,25%.
У взрослого А - 3,5%; Б - 4,75%; В - 3,5%
(по Ланду и Броудеру)
Проценты ожоговой поверхности по столемм
I
Рис. 57-в. Определение площади термического поражения у детей старшего возраста (более 7 лет)
с помощью таблицы Ланда и Браудера.
Медицинская помощь на догоспитальном этапе
От своевременности оказания медицинской помощи детям с термической
травмой, а также от её качества на догоспитальном этапе во многом зависят как
сроки выздоровления, так и исход ожоговой травмы. Так, если обожжённым с
обширными ожогами вовремя не ввести обезболивающие средства и не начать
инфузионную противошоковую терапию непосредственно во время эвакуации, то
явления ожогового шока могут возникнуть даже при небольших по площади ожо*
говых ранах, а течение травмы будет тяжёлым и может сопровождаться такими
осложнениями, как острая почечная недостаточность.
Первая медицинская помощь ив месте травмы
Прибывший на место происшествия персонал скорой медицинской помощи
должен последовательно выполнить следующие мероприятия:
1.	Прекратить дальнейшее воздействие термического агента на кожные покровы
ребёнка. В случаях ожога горячей жидкостью необходимо снять или при воз*
можности облить холодной водой пропитанную горячей жидкостью одежду.
940 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Это препятствует прогреванию глубжележащих тканей и распространению
некроза на глубину. При ожогах пламенем необходимо погасить на пострадав-
шем огонь и прекратить горение одежды, укутав плотно горящий участок оде-
ялом, пальто, и облить холодной водой. Затем осторожно снять с поражённого
одежду, не срывая, прилипший к последней, повреждённый эпидермис.
2.	Предварительная оценка состояния пострадавшего. При осмотре в первую
очередь следует оценить состояние витальных функций: дыхание, гемодина-
мику. сознание. Нарушение сознания может указывать на комбинированную
травму, отравление СО и другими продуктами горения (при ожогах пламенем).
Необходимо особое внимание обратить на проходимость дыхательных путей,
и при выявлении нарушений обеспечить свободное дыхание. При подозрении
на отравление СО и другими продуктами горения целесообразно наладить
подачу кислорода через маску или носовой катетер. При диагностике наруше-
ний витальных функций организма реанимационные предприятия проводятся
в полном объёме.
3.	Для проведения инфузионной терапии катетеризируется периферическая
вена. Катетеризация центральных вен осуществляется врачом, владеющим
техникой катетеризации центральных вен, при наличии необходимого сте-
рильного материала.
4.	Обезболивание. Необходимо помнить, что анальгин не может в полной мере
купировать болевой синдром, поэтому с целью обезболивания парентерально
вводят наркотики (1% раствор промедола или пантопона из расчёта 0,1 мл
на год жизни ребёнка), анальгетики (25% раствор анальгина по 0,2 мл на год
жизни ребёнка) и антигистаминные средства (1% раствор димедрола по 0.1 мл
или 2% раствор супрастина по 0.05 мл на год жизни ребёнка). Детям старше
3 лет возможно использование трамала из расчёта 1-2 мг/кг. Можно комбини-
ровать введение наркотических и ненаркотических анальгетиков.
При локальных ожогах кожи следует ограничиться применением только
анальгина. При обширных ожогах, когда констатируются клинические при-
знаки ожогового шока или имеется угроза его развития, целесообразно
провести весь указанный комплекс, вводя препараты внутривенно, дополни-
тельно используются глюкокортикоиды (гидрокортизон из расчёта 3-5 мг/кг.
преднизолон - 1-2 мг/кг массы тела ребёнка - разовые дозы). Назначение
средств, стимулирующих сократительную функцию миокарда, показано лишь
в случаях выраженной сердечной слабости (при умеренной тахикардии и паде-
нии артериального давления).
5.	При отравлении угарным газом и продуктами горения, проявляющимися кли-
нически: головной болью, резкой пульсацией в висках, головокружением, каш-
лем, болями в груди, а при тяжёлом отравлении - потерей сознания, адинами-
ей, сонливостью, двигательным параличом, комой, судорогами - необходимо
наладить инсуффляцию увлажнённого кислорода, внутривенное введение
5% раствора глюкозы (от 20 до 100 мл в зависимости от возраста ребёнка) с
аскорбиновой кислотой (от 0.5 до 3 мл). 2.4% раствор эуфиллина из расчёта
1 мл на год жизни ребёнка (последний необходимо вводить в сочетании с
10 мл 10-20% раствора глюкозы, немедленно).
6.	Признаками термоингаляционного поражения являются осиплость, афония
голоса, локализация ожоговых ран на лице, шее, носу, губах, языке и носог-
лотке. В более тяжелых случаях отмечаются цианоз, затруднённое дыхание,
отёк лёгких, асфиксия. Таким больным рекомендуется увлажнённый кисло-
род, спазмолитики (эуфиллин 2,4% из расчёта 1 мл на год жизни, атропин -
0,1% по 0,05 мл на год жизни) и глюкокортикоиды (гидрокортизон из расчёта
3-5 мл/кг, а преднизолон - 1-2 мл/кг массы тела).
ТЕРМИЧЕСКАЯ ТРАВМА	Q41
7.	Если ребёнок получил термический ожог дома, то необходимо сразу же оро-
сить ожоговую поверхность в течение 10-15 мин холодной водой, температура
которой должна быть 16-20 'С. Тогда, когда орошение провести на удаётся,
необходимо временно, с целью обезболивания, наложить на ожоговые раны
1-П-ША степени стерильные салфетки, смоченные 0,25-0,5% раствором
новокаина. На ожоги ШБ-IV степени, представленные ожоговым струпом,
проводится аппликация сухой асептической повязки. При обширных ожого-
вых ранах первичной повязкой может служить чистая проглаженная пелёнка,
полотенце или простынь.
8.	Нарушение теплового баланса является неотъемлемой частью ожогового
шока. Поэтому необходимо создать максимальные условия комфорта для
уменьшения потери тепла организмом ребёнка. Для этого целесообразно
согреть больного, что является существенной частью противошоковых мероп-
риятий. необходимых в процессе оказания первой медицинской помощи на
месте происшествия и подготовки пострадавшего к эвакуации.
9.	Теплое питьё даётся при отсутствии рвоты дробно 5-10 мл с интервалом
в 5-10 мин. Используются тёплые солевые и щелочные растворы. Детям с
явлениями шока I степени при предполагаемом времени эвакуации не более
1 ч инфузионная терапия не требуется. Больные с ожоговым шоком 11-
III степени нуждаются в противошоковой степени служит солевой раствор
(раствор Рингера, ацесоль. трисоль, лактасол и др.). Скорость инфузии -
10 мл/кг в час. Она может быть увеличена до 30 мл/кг в час в зависимости
от состояния гемодинамики. Затем внутривенно капельно вводят коллоидный
раствор: реополиглюкин. Haes steril 6-10% из расчёта 10 мл/кг. Детям с ожо-
говым шоком 1-П степени применение глюкокортикоидов не показано. При
подозрении на наличие термоингаляционных поражений, декомпенсации цен-
тральной гемодинамики с развитием отека лёгких темп инфузионной терапии
снижается. Больному с явлением шока Ш степени, выраженными признаками
гиповолемии в качестве стартового используется коллоидный раствор.
10.	На месте происшествия могут проводиться и реанимационные мероприятия.
Показаниями к ним служат брадикардия или остановка сердца, неадекватное
дыхание или отсутствие дыхательных движений. Реанимационные пособия
заключаются в проведении закрытого (наружного) массажа сердца и искусст-
венной вентиляции лёгких методами «рот в рот»/«рот в иос» или при помощи
воздуховодов и дыхательных аппаратов.
Показаниями к инкубации трахеи и перевод на ИВЛ следующие:
•	термоингаляционное поражение с быстро нарастающей клиникой дыхатель-
ной недостаточности (стеноз, бронхообструктивный синдром, отёк лёгких):
•	отёк мозга, кома:
•	декомпенсированная, рефрактерная к проводимой терапии сердечно-сосу-
дистая недостаточность (стойкая артериальная гипотензия, брадикардия,
брадиаритмия).
11.	Эвакуация пострадавшего с явлениями ожогового шока до ближайшего лечеб-
ного учреждения осуществляется специальным транспортом в сопровождении
профессионально подготовленного медицинского персонала. Максимальное
время эвакуации не должно превышать 1,5-2 ч.
12.	Для ориентировочного определения площади ожога наиболее часто исполь-
зуют два метода. Первый метод - примерная площадь ожоговых ран опреде-
ляется по «правилу ладони». Площадь ладони приблизительно соответству-
ет 1% общей поверхности кожного покрова. Этот способ применяется при
ограниченных ожогах или субтотальных поражениях (в последнем случае
диагностируют площадь непоражённых участков тела, вычитая полученную
цифру из 100% и получая процент обожжённого кожного покрова).
942 травматология
Второй метод - измерение плошали по «правилу девятки». Согласно этому
правилу поверхность головы и шеи составляет около 9% поверхности всего
тела, поверхность одной верхней конечности - 9%. передней поверхности
туловища (груди и живота) - 18%. задней поверхности туловища - 18%.
поверхность нижней конечности - 18%. поверхность промежности и наруж-
ных половых органов -1%.
Стационарное лечение показано
•	детям с клиникой ожогового шока:
•	новорождённым (до 1 мес жизни) с ожогами 1-П-111А степени, с площадью
поражения кожи более 1% поверхности тела:
•	пострадавшим детям грудного и ясельного возраста (от 1 мес до 3 лет) с ожо-
гами I-II-IIIA степени, с площадью поражения свыше 3% поверхности тела:
•	детям от 3 до 7 лет с ожогами I-II-IIIA степени, с площадью более 5%
поверхности тела:
•	детям старше 7 лет с ожогами I-II-IIIA степени, с площадью свыше 10%
поверхности тела;
•	детям любого возраста с ожогами ШБ-IV степени, с площадью более 1%
поверхности тела;
•	детям любого возраста с ожогами ШБ-IV степени, локализующимися в
области лица, головы, шеи. половых органах, кистей, стоп, суставов, с пло-
щадью более 0.5% поверхности тела:
•	детям любого возраста, с явлениями термоингаляционного поражения,
отравлением угарным газом и продуктами горения независимо от площади
поражения, глубины и локализации ожога:
•	детям с электротравмой независимо от площади и глубины поражения.
13.	При оформлении окончательного диагноза у обожжённых необходимо отме-
тить характер агента, вызвавшего ожог (горячая жидкость, пламя, электро-
ожог и тл ), глубину ожога (степень), локализацию (по областям и поверхно-
стям тела) и площадь (в процентах к общей поверхности тел).
14.	При оказании первой доврачебной помощи детям с термической травмой
недопустимо обрабатывать ожоговую поверхность средствами, которые могут
затруднить диагностику глубины ожоговых ран. Не следует пытаться удалить с
поверхности ожога механическим или химическим путём приставшие к коже и
слизистым битум, гудрон, лаки и красящие вещества, которые явились причи-
ной ожога, так как это способствует усилению боли, углублению шока и ведёт к
дополнительной травматизацни тканей ребёнка. Нецелесообразно проводить
аппликацию первичных повязок с какими-либо немедицинскими средствами,
так как это осложнит дальнейшее лечение и усугубит имеющиеся поврежде-
ния кожных покровов. Экстренные мероприятия по профилактике столбняка
целесообразно отложить до обращения пострадавших в поликлинику или до
момента поступления в стационар.
Ошибки в оказании медицинской помощи детям с ожоговой травмой
Правильная организация первой медицинской помощи детям с ожогами в зна-
чительной степени определяет успех лечения и исход заболевания. Проведение
комплексной и полноценной терапии ожоговой болезни с учётом индивидуальных
особенностей ребёнка сокращает процент летальности в группе пострадавших с
обширными ожогами.
Наибольшее число ошибок, приводящих к неудовлетворительным результатам
лечения, допускается врачами в периоде ожогового шока. К ним относятся следу-
ющие факторы:
•	недооценка тяжести состояния больного;
•	позднее начало регидратационной терапии из-за несвоевременной диагности-
ки ожогового шока:
ТЕРМИЧЕСКАЯ ТРАВМА 943
•	гипергидратация за счёт переливания больших объемов солевых растворов и
глюкозы при малом введении коллоидных растворов:
•	отказ от антибактериальной терапии, а в случае ее применения несвоевремен-
ное назначение или использование малоэффективных препаратов без учёта
микробного пейзажа ожоговых и хирургических отделений:
•	позднее введение гормональных препаратов при обширных ожогах, когда
кортикостероиды уже не могут оказать должного действия в связи с развити-
ем необратимых процессов в организме больного;
•	внутримышечное и подкожное введение обезболивающих препаратов;
•	применение мочегонных средств при низком артериальном давлении;
•	использование травматичных методов обработки ожоговой поверхности и
проведении туалета ран ешё до исчезновения выраженных симптомов нару-
шения гемодинамики, т.е. в периоде шока:
•	эвакуация пострадавших в периоде шока из одного лечебного учреждения
в другое не на реанимобиле и без сопровождения подготовленным медицин-
ским персоналом.
Ожоговая болезнь
Многочисленные исследования по изучению патогенеза термической травмы
свидетельствуют о том, что у обожжённых нет органа или системы, которые бы не
реагировали на ожог.
В СССР, а теперь в России, совокупность изменений в организме пострадав-
ших, возникающих в результате тяжёлой термической травмы, принято называть
ожоговой болезнью. Различают четыре периода её течения. Первый - ожоговый
шок, второй - ожоговая токсемия, третий - септикотоксемия, четвёртый - период
реконвалесценции. или период выздоровления. Каждый период ожоговой болезни
отличается друг от друга своими клиническими проявлениями и тактикой лече-
ния.
Ожоговый шок
Ожоговый шок развивается у пострадавших с первых минут после получения
термической травмы. В результате обширного поражения кожи и глубжележащих
тканей отмечаются расстройства центрального и периферического кровообраще-
ния. а также обменных процессов в организме больного. Интенсивная афферент-
ная импульсация из повреждённых тканей как в момент травмы, так и после неё,
перемещение в обожжённые ткани белков, воды, электролитов, образование в них
токсических веществ приводит к нарушению деятельности практически всех орга-
нов и систем обожжённых.
Как правило, период ожогового шока длится 2-3 дня после травмы. Особое
место в патогенезе ожогового принадлежит нарушению кровообращения. С пер-
вых часов получения обширных ожогов у больных уменьшается объём циркулиру-
ющей крови (ОЦК) вследствие снижения объёма циркулирующей плазмы (ОЦП)
и объёма циркулирующих эритроцитов (ОЦЭ). На ОЦП снижается в большей
мере, поэтому происходит сгущение крови. Одной из главных причин уменьшения
ОЦП является повышение проницаемости капилляров, возникающее не только в
области ожога, но и в здоровых тканях, и выход в них значительного количества
белка (особенно альбумина), воды, электролитов. В силу того что альбумины под-
держивают онкотическое давление плазмы, уменьшение их содержания в сосуди-
стом русле является важнейшей причиной падения ОЦП. В свою очередь уменьше-
ние ОЦК, ухудшение сократительной способности миокарда ведут к понижению
минутного объёма кровообращения (МОК) или сердечного выброса, в результате
чего снижается количество крови, поступающей к различным органам и тканям.
Следствием уменьшения притока крови к тканям, ухудшения реологических
944 ТРАВМАТОЛОГИЯ
свойств крови являются выраженные расстройства микроциркуляции. По причине
нарушения кровообращения развивается кислородная недостаточность. Другой её
причиной является угнетение активности дыхательных ферментов митохондрий,
вследствие чего даже доставленный к тканям кислород не может полностью участ-
вовать в окислительных реакциях. В результате этого развивается энергетический
дефицит в организме пострадавшего. Накопление недоокисленных продуктов,
особенно молочной кислоты, приводит к сдвигу кислотно-основного состояния
(КОС) в сторону ацидоза. Метаболический ацидоз усугубляет дальнейшие нару-
шения функции сердца. Расстройства кровообращения служат одной из основных
причин нарушения функции почек. Вследствие выраженных нарушений систем-
ной гемодинамики и микроциркуляции, водно-электролитного баланса и КОС
снижаются выделительная, концентрационная, фильтрационная и другие функции
почек, проявляющиеся в развитии олигурии и анурии.
Ожогот токсемия
Вторым-периодом ожоговой болезни является ожоговая токсемия, возникаю-
щая в результате резорбции продуктов распада некротических тканей и жизне-
деятельности микроорганизмов с поверхности ран в кровеносное русло. Острая
ожоговая токсемия длится около 2 нед. Клинически это проявляется гипертерми-
ей, быстро развивающейся анемией, воспалительными изменениями со стороны
внутренних органов (токсический гепатит, миокардит, пневмония, стрессорные
язвы желудочно-кишечного тракта, стоматит, отит). У больного диагностируются
признаки ожоговой энцефалопатии, в виде бреда, галлюцинаций, тремора подбо-
родка, конечностей, монотонного плача, в ряде случаев — спутанность сознания,
тонико-клонические судороги. Ухудшается или отсутствует аппетит, сон. В области
раны появляются признаки гнойного воспаления в виде формирования влажного
струпа, выраженной экссуадации в зоне поражения.
Лечение в этот период заключается в продолжении детоксикационной, антибак-
териальной, заместительной, стимулирующей терапии. При выявлении глубоких
ожоговых ран показано выполнение активной хирургической тактики, заключаю-
щейся в хирургической некрэктомии с аутодермопластикой в первые 2-7 сут после
травмы.
Ожоговая септмкотоксеммя
Третьим периодом ожоговой болезни является септикотоксемия, которая связа-
на с бурным развитием гнойной инфекции в повреждённых тканях обожжённого.
В этот период отмечается отторжение некротических тканей с поверхности ран
благодаря ферментам, выделяемым патогенной микрофлорой, обсеменяющей
зону повреждения. Во внутренних органах формируются гнойные очаги инфек-
ции. что свидетельствует о пониженной сопротивляемости организма. Клинически
этот период ожоговой болезни проявляется всеми признаками, свойственными
сепсису (в течение длительного времени держится гипертермия, выражена стой-
кая анемия, развиваются явления полиорганной недостаточности). Начавшаяся
краевая эпителизацня ран приостанавливается. Пересаженные на ожоговые раны
аутодермотрансплантанты лизируются, отмечается обильное гнойное отделяемое
с раневой поверхности. Уже через 2-2,5 нед после травмы ребёнок заметно худе-
ет. Здоровая кожа теряет свою эластичность. Истончается подкожная жировая
клетчатка, появляются пролежни. Больной истощается. Прогноз заболевания
ухудшается. Помочь пострадавшему можно, лишь восстановив хирургическим
путём утраченный кожный покров на фоне трансфузий крови и её препаратов, а
также адекватной антибактериальной иммунотерапии и нутритивной поддержки,
способствующих повышению сопротивляемости организмом инфекции.
ТЕРМИЧЕСКАЯ ТРАВМА 945
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ОЖОГОВОЙ ТРАВМЫ У ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ ТРЁХ ЛЕТ ЖИЗНИ
Ожоговый шок
Картина шока у детей до 3 лет жизни характеризуется более тяжёлым клиничес-
ким течением. При неадекватности проводимой противошоковой терапии возмож-
ны случаи рецидива шока. Он развивается у пострадавших этой возрастной группы
при площади поверхностных ожогов 10% поверхности тела и более, а также при
глубоких ожогах более 5% поверхности тела. В раннем возрасте отмечается преоб-
ладание симпатической нервной системы, предопределяющей развитие защитных
реакций. Это обусловливает возникновение более тяжёлого симптомокомплекса
шока, периода токсемии, септикотоксемии и ожогового истощения. На частоту воз-
никновения шока у данного контингента обожжённых влияет также более высокая
чувствительность дыхательного центра к гипоксемии и гиперкапнии. Вследствие
морфологической и функциональной незрелости нервной системы, несовершен-
ства адаптационных механизмов наступает быстрое истощение реакции на боль,
генерализация кратковременных процессов возбуждения, сменяющиеся вялостью,
заторможенностью и спутанностью сознания. Вышеперечисленные особенности,
а также несовершенство подкорковых отделов головного мозга, более высокий
обмен веществ, большое содержание воды в тканях мозга провоцируют частые
судорожные реакции, нарушение дыхания, сердечно-сосудистой и выделительной
систем. Незрелость вегетативной нервной системы приводит к непостоянству веге-
тативных реакций, неустойчивости дыхания и пульса.
Система кровообращения у детей младшей возрастной группы обладает боль-
шими компенсаторными возможностями, что приводит к стойким циркуляторным
нарушениям, развивается состояние декомпенсации сократительной функции
сердца из-за повышенной сокращаемости его. Уровень гемоглобина и гематокрита
ниже нормативных значений, что связано в большинстве случаев с исходной ане-
мией.
Недоразвитая дыхательная мускулатура, недостаточная экскурсия лёгких и их
повышенная вентиляция, а также несовершенная произвольная регуляция дыха-
ния. несовершенство компенсаторных возможностей при гипоксии приводят к
развитию тахипноэ и дыхательной недостаточности.
У части детей младшего возраста возникает парадоксальная реакция, когда
организм отвечает на более тяжёлую травму менее выраженной продукцией гор-
монов коры надпочечников.
Неустойчивость водно-солевого обмена, незрелость коры надпочечников обус-
ловливают снижение клубочковой фильтрации.
При проведении инфузионной терапии следует помнить, что у ребёнка первых
трёх лет жизни высока чувствительность к обезвоживанию и развитию гипергид-
ратации.
Тяжёлый ожоговый шок может служить причиной утраты выработанных ранее
условных рефлексов и речевых навыков.
Период токсемии
После выхода из шока у обожжённых отмечается резорбция продуктов распада
некротических тканей из очага поражения. В общий кровоток попадает большое
количество токсических веществ. Поскольку незрелая нервная система у детей
первых трёх лет жизни характеризуется лабильностью терморегуляции, то этот
период сопровождается стойкой лихорадкой, нередко купирующейся с трудом, в
ряде случаев приобретающей злокачественный характер. На фоне злокачествен-
ной гипертермии развиваются судорожные реакции. Незавершённое формирова-
ние интрамуральной нервной системы кишечника приводит к его парезу, а слабая
перистальтика - к частым дискинезиям.
946 ТРАВМАТОЛОГИЯ
Кроме того, у этого контингента пострадавших вследствие снижения протеоли-
тической активности желудочного сока отмечается снижение усвояемости пита-
тельных веществ при проведении парентерального питания.
Сниженная клубочковая фильтрация и низкая концентрационная способность
почек усиливают явления метаболического ацидоза в этот период ожоговой трав-
мы. Наряду с этим малая скорость реабсорбции и слабая способность к выделению
натрия и других ионов обусловливают развитие отёков.
Период селтикотоксемии
Основной причиной селтикотоксемии является ожоговая рана (воспаление в
ране, нагноение ожогового струпа, резорбция продуктов распада). Вследствие осо-
бенностей кожного покрова детей первых трёх лет жизни (функциональная актив-
ность сальных желёз, нейтральная или слабощелочная Ph кожи и др.), а также
физиологической иммунной недостаточности отмечается лёгкая восприимчивость
организма к инфекции, а также склонность к её генерализации. В силу этих причин
сепсис у них возникает чаще, чем у взрослых. Одним из клинических проявлений
данного периода ожоговой травмы является истощение. Дистрофические процес-
сы прогрессируют у детей намного быстрее, на их фоне отмечается потеря мышеч-
ной массы тела ребёнка. Данное обстоятельство усугубляется физиологической
гипопротеинемией и положительным азотистым балансом.
Следует отметить, что костная ткань у здорового ребёнка первых трёх лет жизни
имеет порозное грубоволокнистое строение. Кроме того, в костях содержится
много воды. Кости более мягкие и гибкие. Поэтому на фоне термической травмы,
сопровождающейся метаболическими нарушениями, отмечается выраженный
остеопороз, ведущий к появлению деформации костного скелета, патологическим
переломам и вывихам в этот период ожоговой болезни.
Общие принципы хирургического лечении больных с глубокими ожогами
Основным патогенетическим методом лечения больных с глубокими ожогами
является восстановление утраченного кожного покрова в сроки, когда ещё сохра-
нены регенаторные способности организма и не развилось ожоговое истощение.
У пострадавших этой группы главной причиной смерти служат дистрофические
изменения в организме, возникающие раньше, чем удаётся осуществить пласти-
ческое закрытие больших площадей гранулирующих ран. Только своевременное
восстановление целостности кожных покровов способно прервать значительную
перестройку нервной, эндокринной, сердечно-сосудистой, лёгочной, свертываю-
щей систем, желудочно-кишечного тракта.
При хирургическом лечении пострадавших с обширными глубокими ожогами,
как правило, возникает необходимость этапных операций кожной пластики из-
за невозможности по жизненным показаниям (дефицит неповреждённой кожи,
увеличение раневой поверхности за счёт донорских участков) восстановления
кожного покрова за одно оперативное вмешательство. Каждая последующая
трансплантация собственной кожи, а также аллокожи приводит к усилению ауто-
сенсибилизации, ухудшающей приживление лоскутов. Неудовлетворительные
исходы аутодермопластик, в свою очередь, усугубляют тяжесть состояния боль-
ных.
С целью сокращения сроков подготовки гранулирующих ран к оперативному
закрытию при глубоких ожогах был разработан метод ускоренной некрэктомии
с помощью протеолитических ферментов животного и растительного происхож-
дения, а также некоторых химических препаратов. Наиболее эффективными
оказались повязки с протеолитическими ферментами (трипсин, панкреатин), с
40% салициловой кислотой, с 12% молочной кислотой на ланолиновой основе.
Отторжение и растворение некротических тканей наступает через 2,5-3 нед после
ТЕРМИЧЕСКАЯ ТРАВМА 947
травмы. Несмотря на ускорение отторжения струпа с ожоговых ран не удаётся
значительно сократить продолжительность и многоэтапное хирургического
лечения. Замещение раневого дефекта осуществляется с использованием собствен*
ной кожи больного (аутодермопластика), кожи донора (заранее заготовленной и
консервированной) - человека (гомопластика, аллопластика) или животных, чаще
всего свиньи (ксенопластика).
Вполне естественно, что основные причины лечения ожоговой болезни у взрос*
лых в детских отделениях были адаптированы и модифицированы в соответствии
с упомянутыми физиологическими особенностями их организма. Здесь так же.
как и у взрослых, в настоящее время на повестку дня поставлено решение пробле-
мы раннего восстановления утраченного кожного покрова для предупреждения
токсического влияния на организм некротизированных тканей и генерализации
инфекции.
Более перспективным методом восстановления утраченного кожного покрова
оказалось раннее (на 3-7 сут с момента ожога) иссечение некротических тканей с
последующей аутодермопласгикой.
Виды выполнения ранней хирургической иекрэктомии  зависимости
от глубины поражения ткаией и состояиия больных
Вид проведения хирургической некреэктомии напрямую зависит от глубины
ожоговых ран. Так. при ожогах кожи ШБ степени применяется тангенциальная
некрэктомия. заключающаяся в послойном иссечении нежизнеспособных тканей
до глубоких слоев дермы с одномоментной аутодермопластикой свободными, рас-
щеплёнными. перфорированными или цельными трансплантатами при локализа-
ции ран в косметически значимых областях (лицо, шея, воротниковая зона, кисть)
и в функциональных зонах (суставы).
При повреждении всех слоёв кожи, а также при частичном поражении подкож-
ной жировой клетчатки (при ожогах IV степени), когда хирургическая некрэкто-
мия осуществляется по жизненным показаниям у больных с обширными ожогами
более 50% поверхности тела, проводится удаление девитализированных тканей
до поверхности фасции. Такой вид наиболее радикального оперативного вмеша-
тельства называется фасциальной неркэктомией (рис. 57-7.57-8. см. цв. вклейку).
Здесь уместно подчеркнуть, что вполне возможно выполнение одномоментной
аутодермопластики, поскольку фасция является хорошим ложем для кожных
трансплантатов. В случае же дефицита донорских участков целесообразнее прове-
дение отсроченной кожной пластики, обычно на 5-7 сут после некрэктомии, когда
сформируется полноценная грануляционная ткань.
Повсеместная практика указывает на то. что при диагностике ожогов IV сте-
пени. когда поражение кожи и подкожной жировой клетчатки не представляет
угрозы для жизни ребенка, правомочно использование послойного иссечения
нежизнеспособных тканей грануляции.
ОСОБЕННОСТИ ИССЕЧЕНИЯ НЕКРОТИЧЕСКИХ ТКАНЕЙ У БОЛЬНЫХ С ГЛУБОКИМИ
ОЖОГАМИ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВИДА ХИРУРГИЧЕСКОЙ НЕКРЭКТОМИИ
Тангенциальная некрэктомия (иссечвимв некротических тканой
до глубоких слово дермы)
Данный вид оперативного вмешательства осуществляется тогда, когда имеет
место повреждение слоёв кожи до подкожной жировой клетчатки. Критерием
полного иссечения нежизнеспособных тканей является появление на поверхно-
сти раны капиллярного кровотечения в виде капелек росы. Если отказаться от
выполнения одномоментной кожной пластики после проведения тангенциаль-
ной некрэктомии, то в раннем послеоперационном периоде возможно высыха-
ние раневой поверхности с образованием струпа и присоединением гноеродной
948 ТРАВМАТОЛОГИЯ
инфекции, ведущей к углублению ожога. Эффективный гемостаз осуществляется
с помощью салфеток, смоченных теплым физиологическим раствором с добавле-
нием адреналина из расчёта 1 ампула препарата на 250 мл жидкости. Аппликация
салфеток выполняется в течение 20-25 мин до полной остановки кровотечения.
Они фиксируется к ране путем тугого бинтования. Лишь после тщательного гемо-
стаза проводится аутодермопластика.
Тангенциальное очищение (иссечение дв1итализироиимы1
тканей до подкожной жировой клетчатки)
Целью этого вида оперативного лечения является удаление мёртвых тканей
до подкожной жировой клетчатки. Подобная операция выполняется с помощью
дерматома и некротома. Гемостаз осуществляется электрокоагулятором или сал-
фетками, пропитанными адреналином и тёплым физиологическим раствором.
В случаях кровотечения из крупных сосудов последние берутся на зажим и перевя-
зываются. При проведении данного вида хирургической некрэктомии нет уверен-
ности в полном иссечении повреждённых тканей, кроме того, подкожная жировая
клетчатка плохокровоснабжается.Всвязисэтими обстоятельствами одномоментная
аутодермопластика не выполняется. Негативной стороной этого вида хирургичес-
кого вмешательства является то, что нет гарантии от дальнейшего инфицирования
раневой поверхности после иссечения, тем самым создаются условия для углубле-
ния повреждения тканей, что потребует осуществления повторных некрэктомий.
С целью профилактики подобных осложнений образовавшееся раневое ложе
закрывается временными биологическими покрытиями (аллокожа, ксенокожа,
плёнка ДДВ, серебросодержащие повязки типа сильверсель. аквасель, повязки на
гелевой основе, такие, как гидросорб и др. Повязки остаются на ране до образова-
ния «зрелых, здоровых* грануляций, после чего осуществляется кожная пластика
свободными, расщеплёнными, перфорированными трансплантатами.
Фасциальная некрэктомия (удаление некротических тканей
до поверхностной фаецни)
Подобное оперативное вмешательство осуществляется электроножом. Иссека-
ются мёртвые ткани в виде коагуляционного или коликвационного ожогового
струпа до поверхностной фасции. Осуществляется гемостаз методами, перечис-
ленными выше. Некрэктомия может заканчиваться проведением одномоментной
аутодермопластики, если позволяет состояние пострадавшего, или отсроченной
трансплантацией кожи иа сформировавшиеся грануляции в среднем на 7-10 сут
после некрэктомии.
Многолетний опыт и анализ результатов использования раннего иссечения деви-
тализированных тканей у детей с обширными глубокими ожогами кожи позволил
выработать дифференцированную тактику ведения этой группы пострадавших. Так.
в случае диагностики ожогов кожи ШБ-IV степени ставятся показания для проведе-
ния ранней хирургической некрэктомии. Данный вид оперативного вмешательства
позволяет одномоментно или поэтапно удалить ожоговый струп при повреждении
глубоких слоёв дермы ил и до поверхностной фасции с последующей аутодермоплас-
тикой (рис. 57-9, см. цв. вклейку). Оптимальными сроками для проведения хирур-
гической некрэктомии у пострадавших с обширными глубокими ожогами являются
2-7 сут с момента получения травмы. Детям до одного года при применении ран-
него иссечения нежизнеспособных тканей одномоментное удаление ожогового
струпа с закрытием раневого дефекта следует осуществлять на площади не более
20% поверхности тела. У обожжённых от 1 до 3 лет - не более 25% поверхности
тела, у пострадавших старше 3 лет - не более 30% поверхности тела. У детей с
ожогами ШБ степени, превышающими 30% поверхности тела, благоприятные
исходы ожоговой травмы достигаются при разделении хирургического лечения
ТЕРМИЧЕСКАЯ ТРАВМА	949
на несколько этапов. 171убокие повреждения кожи IV степени на площади не более
30% поверхности тела у пациентов до 3 лет являются показанием для проведения
послойного удаления некротизированных тканей до жизнеспособной подкожной
жировой клетчатки. Благоприятное течение термической травмы у детей с ожога-
ми IV степени на площади более 30% поверхности тела обеспечивается выполне-
нием фасциальной некрэктомии на максимальной площади поражения с закрыти-
ем раневого дефекта временными биологическим покрытиями.
В раннем послеоперационной периоде продолжается комплексная инфузионно-
трансфузионная терапия, задачами которой являются восстановление ОЦК. борьба с
гиповолемией, лечение анемии, гипопротеинемии, детоксикации организма ребёнка.
Общий объём инфузий обеспечивается за счёт растворов глюкозы и кристал-
лоидов. Применяются гемореконструктивные препараты, такие, как реопогли-
глюкин, альбумин. Соотношение глюкозо-солевых растворов с коллоидами, как
правило, составляет 2:1.
При необходимости применяют парентеральное и энтеральное питание для обес-
печения энергетических потребностей больного. Полностью обеспечить дефицит
энергии за счёт одной глюкозы невозможно. Поэтому в комплексную терапию целе-
сообразно ввести жировые эмульсии (1 г жира обеспечивает 93 ккал). Количество
парентерально введённого жира должно составлять 2-3 г/кг массы тела в сутки. Это
достигается использованием 20% липофундина.
В качестве энергопластических субстратов применяют 10% раствор аминазола,
аминокислоты. Количество парентерально вводимого белка должно составлять
13-23 г/кг массы тела в сутки (0,25-0,4 г/кг азота в сутки). Контроль за эффек-
тивностью парентерального и энтерального питания осуществляется по исследо-
ванию концентрации глюкозы в крови и моче, а также по определению уровня
мочевины, креатинина, общего белка крови, печёночных ферментов.
В послеоперационном периоде продолжается антибактериальная, противогриб-
ковая терапия (микосист, дифлюкан, каспофунгин). сочетающаяся с профилакти-
кой и лечением дисбактериоза (бификол. колибактсрин).
Многолетний опыт работы хирургов как в нашей стране, так и за рубежом
неопровержимо доказывает необходимость широкого внедрения хирургической
некрэктомии в повседневную деятельность ожоговых отделений и центров, так
как подобный метод ведёт к снижению инфекционных осложнений, сокращению
сроков стационарного лечения, уменьшению процента летальных исходов среди
пациентов с обширной ожоговой травмой.
Комплексная реабилитационная терапия ожоговых реконвалесцентов
Клинический опыт наблюдений за детьми, перенёсшими ожоговую травму, сви-
детельствует о том. что в проведении реабилитационных мероприятий нуждаются
около 53% обожжённых. Согласно источникам длительно заживающие ожоги
ШБ степени в 70-80% случаев приводят к образованию гипертрофических руб-
цов. Вместе с тем от 13 до 43% всей популяции люди подвержены образованию
келоидных рубцов. Рубцовые изменения кожи причиняют больному постоянные
страдания, а в подростковом периоде провоцируют социальную дезадаптацию.
В настоящее время достигнуты значительные успехи в оказании специализи-
рованной медицинской помощи больным с глубокими ожогами в остром периоде
термической травмы. Несмотря на это активная хирургическая тактика, внедрённая
в практику лечения детей с локальными и обширными глубокими ожогами кожи, не
решила проблемы формирования патологических рубцов, деформаций и контрак-
тур. Среди ожоговых реконвалесцентов остаётся высоким процент инвалидизации.
Методы лечения последствий ожоговой травмы у этого контингента пострадав-
ших принципиально отличаются от тех, которые применяются у взрослых пациен-
тов. что обусловлено различной интенсивностью роста рубцовых тканей и непов-
950 травматология
реждённых участков кожи с подлежащими структурами. Данное обстоятельство
предопределяет длительность и многоэтапность хирургического лечения; разви*
тие рецидивов контрактур и деформаций с последующим усугублением наруше-
ний опорно-двигательного аппарата; вынужденный отказ от операций, поскольку
использование сложных лоскутов или микрососудисгой техники у детей ограниче-
но или невозможно в силу их анатомо-физиологических особенностей.
Всё вышеизложенное доказывает необходимость проведения комплексной
реабилитационной терапии уже с момента госпитализации ребёнка в стационар и
до его полного выздоровления.
Условно все реабилитационные мероприятия подразделяются на 4 этапа:
а)	период острого ожога (с момента получения травмы до восстановления
целостности кожи);
б)	период консервативной реабилитации;
в)	этап хирургического лечения послеожоговых рубцов;
г)	послеоперационный период (после реконструктивных операций).
ПРОФИЛАКТИКА ФОРМИРОВАНИЯ РУБЦОВ И КОНТРАКТУР У ДЕТЕЙ С ОСТРОЙ
ОЖОГОВОЙ ТРАВМОЙ
Причииы формирования рубцов у ожоговых рвкоивалесцеитов
Причинами образования контрактур и рубцовых деформаций у детей после
ожогов кожи являются глубокие поражения кожного покрова в области лица,
шеи, грудной клетки, суставов; длительное консервативное лечение больных с
ожогами ШБ-IV степени; вялое течение раневого процесса связи с неадекватнос-
тью проведения местного консервативного лечения без учёта чувствительности
патогенной микрофлоры в ожоговой ране; нерациональное использование пере-
вязочных средств без учёта фазы раневого процесса при поверхностных ожогах
кожи: неэффективная иммобилизация и лечебная физкультура (рис. 57-10-57-12.
см. цв. вклейку).
Необходимо подчеркнуть, что формирование контрактур и послеожоговых
деформаций происходит сразу же после эпителизации ран. А у детей первых трёх
лет жизни последствия ожоговой травмы проявляются в 4 раза чаще, чем у боль-
ных старшего возраста.
Установлено, что чем дольше восстанавливается утраченный кожный покров,
тем выше процент неприживления кожных трансплантатов, тем больше вероят-
ность развития патологических рубцов.
Физиотарапааяческоа лечение
Физиотерапевтические процедуры применяются с целью ускорения процессов
заживления ран после ожоговой травмы. При развитии гнойного воспаления в ней
физиотерапевтическое лечение способствует купированию его местных проявле-
ний. Таким образом, создаются благоприятные условия для развития репаратив-
ных процессов в области повреждения и профилактики образования патологичес-
кой рубцовой ткани.
При диагностике ожогов ШАБ-IV степени уже на следующие сутки после трав-
мы с целью уменьшения отёков мягких тканей вокруг зоны повреждения назна-
чается магниотерапия. Процедура проводится 1 раз в день. Кратность её 5-7 раз.
В случае констатации глубоких повреждений кожи магниотерапия отменяется за
сутки до выполнения оперативного вмешательства с целью профилактики обиль-
ного капиллярного кровотечения из тканей при осуществлении ранней хирурги-
ческой некрэктомии.
Физиотерапия продолжается спустя сутки после оперативного вмешательства в
том же режиме. Показанием к её назначению является профилактика образования
грубых рубцов.
ТЕРМИЧЕСКАЯ ТРАВМА 951
Наряду с этим магниотерапия обладает способностью ускорять развитие грану-
ляций на раневой поверхности после иссечения некротических тканей до подкож*
ной жировой клетчатки у больных с локальными ожогами IV степени. Тем самым
ускоряется процесс закрытия кожного дефекта аутотрансплантатом в ранние
сроки после травмы, что является превентивной профилактикой формирования
патологических рубцов.
При электроожогах мягких, тканей ШБ-IV степени с целью предотвращения
развития острого остеомиелита через сутки после выполнения неотложной хирур-
гической некрэктомии назначается электрофорез с линкомицином. Проце^гры
осуществляются 1 раз в сутки в течение 7-10 дней.
Позиционирование
Термин «позиционирование» означает придание телу и конечностям постра-
давшего такого положения, которое позволяет избежать в будущем формирования
сначала болевых, а затем рубцовых контрактур в области суставов. В связи с этим
показания к позиционированию и шинированию ставятся, только если ожоги
располагаются в функционально значимых зонах (рис. 57-13, см. цв. вклейку).
Шинирование и позиционирование у тяжело обожжённых осуществляется сразу
же после выхода из шока. А у больных с локальными ожогами, как правило, через
сутки после госпитализации в стационар.
Весьма важное значение имеет создание условий для раны, при которых она
находится в растянутом положении. Не менее значимо это и в раннем послеопе-
рационном периоде для удержания повреждённого сегмента в зафиксированном
состоянии с целью предотвращения смешения пересаженных трансплантатов из-
за повышенной двигательной активности детей.
Особенности позиционирования в зависимости от локализации ожогов
При ожогах на передней поверхности шеи положение больного на спине с
валиком под лопатками. Шея находится в разогнутом состоянии. Максимальное
пересгибание шеи нецелесообразно при сочетании ожога кожи и термоингаляци-
онного поражения.
В случае локализации ожоговых ран в области плеч последние должны быть
отведены на 110*. горизонтальное отведение — не более 10-15*. Необходимо избе-
гать перерастяжения нервов плечевых сплетений.
Когда ожоги располагаются в области локтевых суставов, последние должны
находиться в положении разгибания и супинации. Иммобилизация шиной про-
водится по передней поверхности плеча и предплечья, исключение составляют
ситуации, при которых ожоговые раны локализуются на передней поверхности
локтевого сустава. В этом случае шины должны располагаться на задней поверх-
ности сустава вплоть до заживления раны.
При ожогах в области запястья с помощью шины фиксируется положение раз-
гибания. равное 10-15*. В случае ожога на тыле кисти последней придается ней-
тральное положение. Причем пястно-фаланговые суставы максимально согнуты
до 60-90*. лёгкое сгибание в межфаланговых сочленениях. Один палец отведён до
45” и опущен вниз в оппозиции остальным пальцам. При диагностике ожоговых
ран в области ладонной поверхности кисти пальцы полностью вытянуты. I палец
также отведён от ладони под углом 45*. С целью профилактики формирования
синдактилий между пальцами должны использоваться циркулярные ожоги кисти,
при которых кисть должна занимать среднефизиологическое положение, причём в
лучезапястном суставе - лёгкое разгибание, в пястно-фаланговых сочленениях -
сгибание до 15-20*. а в межфаланговых суставах - 5-10*.
При диагностике ожогов в области тазобедренных суставов бёдра должны быть
отведены в стороны на 20* в состоянии полного разгибания. С целью профилакти-
ки растяжения бедренного нерва следует избегать ротации бёдер кнаружи.
952 ТРАВМАТОЛОГИЯ
В том случае, когда ожоговые раны располагаются в области коленных суставов,
больной должен находиться в положении их полного разгибания. Шины можно
фиксировать по задней поверхности сегментов нижних конечностей.
При ожогах на передней поверхности голеностопного сустава необходимо
добиваться растяжения последнего; при ожогах в области ахиллова сухожилия
шина находится в нейтральном физиологическом положении под углом в 90е.
Длительность иммобилизации функционально значимых зон составляет
3-4 месяца после выписки из стационара. Шины в течение дня можно снимать для
проведения лечебного массажа и физкультуры.
Комплексная реабилитационная терапия должна осуществляться под контро-
лем врачей-реабилнтологов и хирургов консультативной поликлиники на протя-
жении 13-2 лет после травмы.
Отморожения
КОД ПО МКБ-10
T33-T35. Обморожение.
ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ
Отморожения обычно развиваются при однократном, более или менее дли-
тельном воздействии температуры ниже О *С. Степень чувствительности к холоду
у детей различна. Она зависит от многих физических причин и состояния орга-
низма ребёнка. Из физических факторов окружающей среды, способствующих
отморожению, следует назвать высокую влажность воздуха и ветер. При большой
влажности и сильном ветре отморожение может наступить даже при сравнительно
небольшом понижении температуры воздуха.
Из биологических факторов имеют значение возраст, питание ребёнка и состо-
яние кровообращения. У маленьких детей, страдающих анемией, при пониженном
питании отморожение возникает легче. Тесные обувь и одежда, локально затруд-
няющие кровообращение, также способствуют отморожению.
Степень отморожения зависит от сочетания упомянутых выше условий, но чем
ниже температура воздуха, тем скорее может произойти отморожение и тем глуб-
же оно будет.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают общее замерзание и местное отморожение различной степени.
Общее замерзание
Общее замерзание у детей встречают редко. Оно выражается в дремотном состо-
янии, переходящем в сон. Если в этом состоянии не будет проведено соответству-
ющее лечение, то постепенно кровообращение прекращается, наступают гипоксия
мозга, изменения в тканях и органах, ведущие к смерти.
Местное отморожение
Местному отморожению обычно подвергаются обнажённые части тела: нос,
ушные раковины, щёки, пальцы рук и ног.
При местном отморожении различают четыре его степени:
•	I степень характеризуется расстройством кровообращения кожи без необра-
тимых повреждений, т.е. без некроза;
•	II степень сопровождается некрозом поверхностных слоёв кожи до ростково-
го слоя;
•	III степени сопутствует тотальный некроз кожи (включая ростковый слой) и
подлежащих слоёв:
•	при IV степени омертвевают все ткани, включая кости (рис. 57-14, см. цв.
вклейку).
ТЕРМИЧЕСКАЯ ТРАВМА 953
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
При отморожениях возникают расстройства или полное прекращение крово-
обращения. нарушения чувствительности и местные изменения в зависимости от
степени повреждения и присоединившейся инфекции. В отличие от ожога, при
котором все явления наступают сразу и непосредственно после повреждения,
при отморожении процесс в тканях развивается постепенно. Степень отмороже-
ния определяют через некоторое время после повреждения. Так. пузыри могут
появиться на 2-5-й день. При отморожении клиническая картина сначала может
казаться более благоприятной, и только в поздние сроки выясняется степень пора-
жения.
Кроме описанных видов отморожения, у детей регистрируют особый вид
хронического дерматита, получивший название «ознобление», или «ознобыш»
(pernio). Поражение развивается под влиянием длительного воздействия холода,
причём совсем необязательно, чтобы температура была ниже О °C. Чаще всего это
заболевание развивается в холодное время года, обычно осенью, продолжается
зимой, а с наступлением тепла самостоятельно проходит. В развитии ознобления,
несомненно, играют роль индивидуальные особенности организма ребенка. Чаще
ознобление встречают у анемичных, ослабленных детей, а также у страдающих
авитаминозами.
Озноблению подвергаются главным образом тыльные поверхности пальцев
рук и ног. щёки, ушные раковины и нос. На упомянутых местах появляется крас-
ное или синюшно-багровое отёчное припухание. кожа в этих местах на ощупь
несколько плотнее. В тепле на поражённых участках возникает зуд. иногда чувство
жжения и болезненность. В дальнейшем, если охлаждение продолжается, на коже
образуются расчёсы и эрозии, которые могут вторично инфицироваться. У груд-
ных детей после длительного пребывания на воздухе в холодное время наблюдают
ознобление на щеках в виде ограниченных уплотнений, иногда с лёгкой синюшной
окраской.
ЛЕЧЕНИЕ
В основе повреждения клеточных элементов, подвергающихся воздействию
низких температур, лежит не действие самого холода, а повышение температуры в
поверхностных слоях переохлаждённых тканей (при согревании теплом извне) до
уровня восстановления обменных процессов. Сохраняющаяся в течение длитель-
ного периода низкая температура в глубжележащих тканях, спазм сосудов и обес-
кровливание не способствуют поддержанию обменных процессов в вышележащих
слоях. Следовательно, поверхностные слои, восстановив свою жизнедеятельность
при согревании извне, погибают от гипоксии.
Метод Голомидова предусматривает полную изоляцию переохлаждённого
участка тела от внешнего теплового воздействия. Без каких-либо манипуляций на
пострадавшую конечность накладывают теплоизолирующую повязку из любого
подручного материала с плохой теплопроводностью, тепло в этот участок прихо-
дит стоком крови, а восстановление обменных процессов идёт от внутренних слоёв
ткани к периферии параллельно улучшению кровотока. Чаще всего термоизолиру-
ющую повязку формируют следующим образом: первый слой марлево-ватный,
следующий - полиэтиленовая плёнка или клеёнка, затем - шерстяная ткань.
Теплоизоляцию сочетают с мероприятиями, направленными на улучшение
кровообращения за счёт назначения сосудорасширяющих средств и усиления
термогенеза. Внутривенно капельно вводят подогретые до 38-39 *С растворы 5%
декстрозы. Рингера и др. В таком положении пострадавший остаётся до полного
восстановления чувствительности, ощущения жара в пальцах рук или ног. После
снятия теплоизолирующей повязки накладывают бальзамическую повязку с
мазью (трибромфенолят висмута * дёготь). Указанный метод, по данным авторов.
954 ТРАВМАТОЛОГИЯ
позволит избежать сколько-нибудь выраженных признаков отморожения даже
при самых высоких степенях переохлаждения.
Лечение осложнений у детей зависит от степени отморожения и качества
оказанной помощи.
•	При отморожении II степени и возникающих осложнениях пузыри удаляют
и накладывают асептическую повязку. Через 4-6 дней повязку снимают или
заменяют новой. Рекомендуют физиотерапевтическое лечение (облучение
кварцевой лампой, УВЧ-терапию).
•	При более глубоком повреждении тканей после удаления пузырей и опре-
деления границ омертвения в целях борьбы с влажной гангреной иногда
приходится рассекать омертвевшие участки (насечками), чтобы ускорить их
мумификацию и отторжение. С этой же целью применяют открытое ведение
раны и физиотерапевтические процедуры (облучение кварцевой лампой,
УВЧ-терапию, соллюкс, электромагнитное лечение). Дальнейшее лечение
проводят по общим принципам терапии гранулирующих ран.
•	При глубоких отморожениях IV степени с омертвением части конечности
проводят некрэктомию.
Очень важно следить за общим состоянием ребёнка, правильным его пита-
нием, активно бороться с интоксикацией и присоединившейся инфекцией раны
(введение жидкостей, переливание крови, антибактериальная терапия, витамины,
гормоны, физиотерапевтические процедуры и др.).
Лечение ознобления заключается в устранении фактора постоянного охлажде-
ния поражённых участков и защите их от воздействия холода. При озноблении
пальцев рук и ног хорошо действуют теплые ванны вечером перед сном с после-
дующим втиранием индифферентных жиров. Перед прогулкой в морозные дни
щёки маленьких детей также следует смазывать защитными жировыми кремами.
Из физиотерапевтических процедур применяют УФО участков ознобления: это
снимает зуд и явления дерматита, от которого страдают дети.
РАЗДЕЛ VII
ОРТОПЕДИЯ
Глава 58. Деформации шеи
Глава 59. Деформации позвоночника
Глава 60. Врождённые деформации верхней
конечности
Глава 61. Врождённые деформации нижних
конечностей
Глава 62. Остеохондропатии
Глава 63. Системные заболевания скелета
Профилактическая направленность — одно из основных звеньев детской орто-
педии. Ранняя диагностика и лечение устраняют прогрессирование деформаций,
предупреждают нарушение функций органов опоры и движения. Это определяет
основную задачу ортопеда и детского хирурга совместно с педиатром, акушером,
школьным врачом и рентгенологом.
Здорового ребёнка должен осматривать ортопед на первом году жизни 5 раз:
в родильном доме, в 1 мес, 3 мес, б мес и в 1 год. В первые несколько дней после
рождения у ребёнка отсутствует физиологический гипертонус, осмотр в эти сроки
позволяет выявить большинство симптомов врождённой патологии в тазобедрен-
ном суставе. Далеко не каждый роддом имеет в своем штате хирурга-ортопеда,
поэтому на врачей-неонатологов возложена ортопедическая настороженность.
В 1 мес ребёнок начинает держать голову (формируется шейный лордоз),
в 3-4 мес - переворачиваться, в 6 мес - сидеть (формируется грудной кифоз),
в 1 год - ходить (формируются установка стоп и поясничный лордоз). Внешне
видимые пороки развития (врождённая косолапость, косорукость, пороки разви-
тия кисти и стопы) не сложны в диагностике как для врачей, так и для родителей.
Такие заболевания, как врождённый вывих бедренной кости, мышечная кривошея,
следует диагностировать в течение первых недель жизни. Поздняя диагностика
приводит к неэффективности консервативного лечения, ухудшению результатов
оперативного вмешательства и ранней инвалидизации больных.
Глава 58
Деформации шеи
Определение
Деформации шеи. отличающиеся по этиологии, патогенезу, кли-
нической картине, но характеризующиеся общим признаком - фик-
сированным вынужденным положением головы и шеи - принято
называть кривошеей (caput obstipum — склонённая на бок голова,
torticollis - скрученная шея. caput distorum - искривлённая, уродли-
вая голова).
Код по МКБ-10
G24.3. Спастическая кривошея.
М43.6. Кривошея.
Q68.0. Врождённая деформация грудино-ключично-сосцевидной
мышцы.
Классификация
Из многообразия форм наиболее часто обнаруживают кривошею
врождённого характера и мышечного происхождения (табл. 58-1).
Таблица 58-1. Классификация форм кривошеи no С.Т. Зацепину
। врвкторис ТИК 1 кривошм	Причины и характер заболевания	
	Враждйнная	Приобретении
Миогенная	Изменения грудино-клк>- чично-сосцевидной и тра- пециевидной МЫШЦ	Острый и хронический миозит груди- но-ключично-сосцевидной мышцы. Оссифицируюший миозит, саркома, эхинококкоз грудино-ключично-сосце- видной мышцы
Артрогенная и остеогенная	Сращение шейных позвон- ков (болезнь Клилпеля- Фейля). Клиновидные шейные позвонки. Шейные ребра	Кривошея Гризеля. Вывих и перелом шейных позвонков (остеомиелит, туберкулёз, метастазы опухоли). Прочие заболевания (рахит, спонди- «артрит и тл)
Нейрогенная		Спастический паралич шейных мышц. Рефлекторная (болевая) кривошея при заболеваниях сосцевидного отростка, околоушной железы, клю- чицы и др.
ДЕФОРМАЦИИ шеи 959
Окончание табл. 58-1
Дермо-десмогенная
Врождённые кожные складки
шеи (синдром Шерешеккого-
тернера)
Рубцы после обширных повреждений кожи.
Рубцы после воспаления и травм глубоких тканей
Вторичная (компен-
саторная)
Заболевания глаз.
Заболевания внутреннего уха
Врождённая мышечная кривошея
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Врождённую мышечную кривошею встречают в 12% наблюдений по отноше-
нию к другим видам врождённой ортопедической патологии. Исключительно
редки случаи так называемой двусторонней врождённой мышечной кривошеи в
результате укорочения обеих грудино-ключично-сосцевидных мышц.
ЭТИОЛОГИЯ
Деформация при врождённой мышечной кривошее в основном обусловлена
укорочением грудино-ключично-сосцевидной мышцы, сопровождается иногда
первичным или вторичным изменением трапециевидной мышцы, фасций шеи.
Причины кривошеи могут быть такими:
•	неправильное вынужденное положение головы плода при одностороннем
чрезмерном давлении на него в полости матки, формирующем длительное
сближение точек прикрепления грудино-ключично-сосцевидной мышцы;
•	укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы с фиброзным перерож-
дением;
•	внутриутробное воспаление грудино-ключично-сосцевидной мышцы с пере-
ходом в хронический интерстициальный миозит,
•	разрыв при тяжёлых родах грудино-ключично-сосцевидной мышцы в нижней
части, в области перехода мышечных волокон в сухожильные с последующей
организацией рубца и отставанием роста мышцы в длину;
•	порок развития грудино-ключично-сосцевидной мышцы;
•	чрезмерное растяжение или микротравма молодой незрелой мышечной ткани
в родах с последующей организацией соединительной ткани.
Наибольшее количество сторонников нашла концепция врождённого поро-
ка развития грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Снижение эластичности
способствует травматизации мышцы в момент родов, особенно при ягодичном
предлежании плода. Следует отметить, что мышечную кривошею встречают у
новорождённых даже после кесарева сечения.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
У детей первых 8-12 дней жизни признаки врождённой мышечной кривошеи
едва уловимы и проявляются у незначительной части больных. Однако насторо-
женность не должна быть утрачена, особенно в отношении детей, родившихся в
ягодичном предлежании.
Начальный симптом заболевания проявляется к концу 2-й или началу 3-й
недели жизни утолщением булавовидной формы в средней или нижней трети гру-
дино-ключично-сосцевидной мышцы, что бывает следствием её интранатального
повреждения с кровоизлиянием и отёком. Это утолщение плотной консистенции,
легко смещается вместе с мышцей, без признаков воспаления. Чётко контурируе-
мое утолщение мышцы максимально увеличивается к 5-6-й нед (поперечно - до
2-2Л см), а в последующем постепенно уменьшается и исчезает к 4-8-му мес
жизни ребёнка. В области исчезнувшего утолщения остаётся уплотнение мышцы,
OSO ОРТОПЕДИЯ
снижается её эластичность подобно сухожильному тяжу, возникает отставание в
росте по сравнению с одноимённой мышцей противоположной стороны.
Фиксированное сближение точек прикрепления грудино-ключично-сосцевид-
ной мышцы формирует наклон головы в поражённую сторону и одновременно её
поворот в противоположную, т.е. вынужденное неправильное положение головы
и шеи, или кривошею (рис. 58-1, см. цв. вклейку). Преобладание наклона головы
указывает на преимущественное поражение ключичной ножки, преобладание
поворота - на патологию грудинной ножки.
У детей в возрасте до 1 года деформация выражена незначительно.
Недиагностированная своевременно кривошея, оставленная без лечения, про-
грессирует. особенно в период быстрого роста ребёнка — после 3-6 лет. Наряду с
увеличением фиксированного наклона и поворота головы, ограничения подвиж-
ности шеи появляются вторичные компенсаторные приспособительные измене-
ния, зависящие от выраженности поражения грудино-ключично-сосцевидной
мышцы. Заметно проявляются асимметрия и гемигипоплазия лицевого скелета.
Размер лица поражённой стороны уменьшается вертикально и увеличивается
горизонтально. В результате глазная щель сужается и располагается несколько
ниже, контур щеки сглаживается, приподнимается угол рта. Нос, рот и подбородок
располагаются на кривой, вогнутой с больной стороны. Стремление к вертикаль-
ному положению головы компенсируется высоким стоянием надплечья и лопатки,
сколиозом в шейном и грудном отделах, а у детей старшего возраста — S-образным
сколиозом шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника.
При двусторонней врождённой мышечной кривошее равнозначное укороче-
ние грудино-ключично-сосцевидных мышц проявляется наклоном-выдвижением
головы вперёд с выраженным шейным лордозом, ограничением объёма движений
головы, особенно в сагиттальной плоскости, высоким стоянием ключиц. Разную
степень поражения мышц нередко диагностируют как одностороннюю врождён-
ную кривошею.
Дифференциальная диагностика
Кажущаяся внешняя идентичность развивающихся вторичных изменений при
врождённой мышечной кривошее требует дифференциации с другими врождён-
ными (синдром Клиппеля-Фейля, врождённые добавочные клиновидные шейные
полупозвонки, добавочные шейные рёбра, крыловидная шея) и приобретёнными
(болезнь Гризеля. спастическая кривошея вследствие перенесённого энцефалита,
родовой черепно-мозговой травмы) формами кривошеи.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
Консервативное лечение следует начать с двухнедельного возраста ребёнка, т.е.
с момента проявления симптомов заболевания. Выполняют упражнения корриги-
рующей гимнастики продолжительностью до 5 мин 3-4 раза в день: обеими рука-
ми берут голову ребёнка, лежащего на спине, и без применения силы нежно накло-
няют её в здоровую сторону с одновременным поворотом в больную. Упражнения
завершают на здоровой половине шеи массажем мышц, а на поражённой -
лишь слегка давящим поглаживанием ладонной поверхностью ногтевых фаланг
I-III пальцев на уровне уплотнения. При укладывании ребёнка в постель здоровая
сторона шеи должна быть обращена к стене: в результате, следя за происходящим
в комнате, ребёнок непроизвольно растягивает поражённую грудино-ключично-
сосцевидную мышцу. Параллельно с этим проводят курсы массажа и рассасываю-
щей физиотерапии - электрофорез (с калия йодидом) по 12-15 процедур. После
проведения 2-3 подобных курсов в подавляющем большинстве случаев удаётся
достичь положительного результата, однако необходимо предупредить родителей
962 ортопедия
кетгутовый шов. Необходим контроль гемостаза. Рану ушивают внутрикожным
косметическим швом капроновой нитью. На 2-3 дня накладывают корригирую-
щий ватно-марлевый воротник, затем в положении гиперкоррекции — пластико-
вый воротник на 2-3 мес. С 12-14-го дня после операции назначают массаж (на
стороне поражения - расслабляющие методы воздействия, на здоровой — стиму-
лирующие). физиотерапевтические процедуры вплоть до окончания иммобили-
зации. После окончания 3-й нед разрешают лёгкие активные движения головой.
Если отмечают тенденцию к рецидиву, иммобилизацию продолжают ещё 3-4 нед.
После снятия иммобилизации лечебная гимнастика направлена на создание
новых координированных правильных движений, восстановление функциональ-
ных возможностей удлинённой мышцы. После операции восстанавливается сим-
метрия переднего треугольника шеи.
Оеложиеммв
При данной технике оперативного вмешательства возрастает вероятность
рецидива основного заболевания, так как рубцовый процесс в области соединения
мышц более выражен.
Благоприятные результаты консервативного и оперативного лечения не исключа-
ют необходимости диспансерного наблюдения, в том числе в пубертатный период.
При отсутствии лечения врождённой мышечной кривошеи формируется тяжё-
лая непоправимая деформация: голова с поворотом стойко наклонена к надпле-
чью, касается его щекой, резко выражены асимметрия лица и сколиоз шейно-груд-
ного отдела позвоночника.
Крыловидная шея
синонимы
Врождённая кожная складка шеи.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Крыловидная шея (pterigium colli) — дермо-десмогенная форма кривошеи, один
из признаков синдрома Шерешевского-Тёрнера (рис. 58-2).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
У новорождённых отмечают избыток и чрезмерную подвижность кожи на шее,
иногда крылоподобные складки кожи над суставами конечностей. Наряду с этим
обнаруживают отёки, преимущественно задней поверхности рук и ног. исчеза-
ющие через несколько месяцев. С возрастом кожные складки натягиваются по
боковым поверхностям шеи от сосцевидного отростка до середины надплечий,
напоминая крылья летучей мыши, — отсюда и название «крыловидная шея».
В связи с натяжением кожных складок лицо больного приобретает застывшее
выражение («лицо сфинкса»), голова представляется втянутой между надплечья-
ми, шея кажется короткой, ушные раковины деформированы.
Синдром Шерешевского-Тёрнера у больных проявляется различными анома-
лиями скелета:
•	бочкообразной, реже плоской грудной клеткой;
•	деформациями позвоночника (кифоз, сколиоз, укорочение и сращение тел
позвонков, фша bifida)'.
•	плоско-вальгусным положением стоп, укорочением IV плюсневых и пястных
костей;
•	отставанием в росте на фоне нормальных пропорций тела;
•	аномалиями сердечно-сосудистой (коарктация аорты, стеноз устья аорты и
лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки) и/или мочевыде-
лительной (подковообразная почка, двойные лоханки) системы;
деформации шеи gel
о возможности рецидива, так как на поражённой стороне будет продолжаться
отставание мышцы в росте. Исходя из вышеизложенного, родителям рекоменду-
ют в случае получения эффекта проводить на первом году жизни ребёнка 4 курса
физиотерапии с массажем и 2-3 курса - на втором году.
Только у незначительной части детей при тяжёлой степени недоразвития груди-
но-ключично-сосцевидной мышцы своевременно начатое и тщательно проводи*
мое консервативное лечение не приводит к полному излечению.
Хирургическое лечеиие
В случае отсутствия положительной динамики рекомендуют оперативное лече-
ние с 11-12-месячного возраста. В зависимости от выраженности изменений гру-
дино-ключично-сосцевидной мышцы, окружающих тканей, деформации, возраста
в основном применяют два метода оперативного вмешательства: миотомию гру-
дино-ключично-сосцевидной мышцы с частичным её иссечением и рассечением
фасции шеи или пластическое удлинение этой мышцы.
Миотомия по Микуличу
Техника операции. Проводят разрез кожи длиной 3-4 см над грудино-клю-
чично-сосцевидной мышцей параллельно ключице и выше неё на 13-2 см.
Скальпелем рассекают поверхностную фасцию шеи. тупо выделяют ножки кива-
тельной мышцы. Одну из них берут зажимом Кохера, приподнимают и слегка
ротируют. Под визуальным контролем выделяют заднюю поверхность мышцы.
У места её прикрепления и выше, на расстоянии 3-5 см, накладывают два зажима
Микулича. Расположенный между ними участок мышцы иссекают ножницами или
скальпелем. В последнем случае под мышцу подводят зонд. Оставшиеся культи
прошивают со стороны раны кетгутом. Подобную манипуляцию выполняют и с
другой ножкой. Далее расслаивают глубокий листок фасции. Повернув голову в
больную сторону и наклонив в здоровую (положение гиперкоррекции), убежда-
ются в отсутствии тяжей на боковой поверхности шеи. Голову выводят в прежнее
положение, на кожу накладывают узловые швы. Из образовавшейся полости через
введённый между швами зонд удаляют воздух и кровянистое содержимое. Делают
наклейку. Накладывают ватно-марлевый воротник. На следующий день после
перевязки послеоперационной раны шею фиксируют гипсовой повязкой в поло-
жении гиперкоррекции сроком на 1 мес.
Пластическое удлинение грудино-ключично-сосцевидной мышцы
Метод пластического удлинения т. sternocleidomastoideus внедрён в практику
ИЗ. Гаген-Торном (1917) и показан детям старше 4-6 лет. Одним из преимуществ
методики считают более выраженный косметический результат.
Техника операции. Параллельно и проксимальнее на 1-2 см верхне-
го края ключицы производят разрез кожи над контурирующимися ножками
т. stemodeidomastoideus. Линия разреза соответствует естественным складкам на
шее, а длина его не превышает 4-5 см. Рассекают подкожную жировую клетчатку,
фасциальные листки и обнажают мышцу на протяжении нижней и средней третей.
Из соединительнотканных тяжей выделяют ножки мышцы от места их прикреп-
ления к грудине и ключице до бифуркации - перехода в общее брюшко. Сначала
прошивают, перевязывают двумя кетгутовыми лигатурами ключичную ножку у
места прикрепления к ключице и между лигатурами пересекают поперечно. Затем
у перехода в общее брюшко отсекают стернальную ножку. Удлиняемая мышца не
должна расслаиваться вдоль волокон. Голову пациента поворачивают в положе-
ние гиперкоррекции. Выполняют пальцем ревизию раны и пересекают соедини-
тельнотканные тяжи, препятствующие полной коррекции. Пересечённые мышцы
сшивают «конец в конец» при гиперкорригированном положении головы. Для
предотвращения разволокнения концы мышцы сшивают П-образными кетгуто-
выми швами. В случае разволокнения необходимо наложить «внутриствольный»
ДЕФОРМАЦИИ ШЕИ 863
Рис. 58-2. Больной с крыловидной шеей (синдром Шерешееского-Тёрнера): а - вид спереди;
б—вид сзади.
•	к пубертатному периоду - признаками полового инфантилизма;
•	задержкой умственного развития;
•	при рентгенографии конечностей - задержкой появления ядер окостенения
и слиянием эпифизов с метафизами, значительно превышающие возрастные
сроки.
Наличие вышеуказанных признаков — показание к цитогенетическому иссле-
дованию.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
Лечение синдрома Шерешевского-Тёрнера необходимо осуществлять совмест-
но с педиатром. Целесообразно применение эстрогенов (курс 6-12 мес) после
прекращения роста больного.
Хирургическое лечение
Лечение крыловидной шеи оперативное. Рекомендуют кожную пластику мето-
дом встречных треугольных кожных лоскутов, что позволяет получить благопри-
ятные косметический и функциональный результаты.
Болезнь Клиппеля-Фейля
синонимы
Синдром короткой шеи.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Деформация шейного отдела позвоночника, описанная М. Клиппелем и
А. Фейлем в 1912 г., представляет собой остеогенную форму врождённой криво-
шеи.
964 ортопедия
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ
Болезнь Клиппеля-Фейля - врождённый дефект (*118100, *148900,91, также
214300, р), проявляющийся короткой шеей, обширным слиянием шейных позвон-
ков и аномалиями ствола мозга и мозжечка.
Может сочетаться с кондуктивной тугоухостью, карликовостью, аплазией
влагалища и почек (148860). нейросенсорной тугоухостью и асимметрией лица
(148870).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Для болезни Клиппеля-Фейля характерны следующие проявления:
•	укорочение шеи. Нередко создаётся впечатление, что относительно увеличен-
ная голова по сравнению с размерами тела расположена непосредственно на
туловище:
•	голова наклонена в сторону и кпереди, подбородок иногда прилежит к грудине:
•	асимметрия лица и черепа часто сопровождается косоглазием, нистагмом:
•	ушные мочки приближены к надплечьям, граница волос затылочной области
располагается на уровне грудных позвонков и даже верхнего края лопаток:
•	активные и пассивные движения головы ограничены или отсутствуют,
•	кифоз или кифосколиоз шейно-грудного отдела позвоночника, высокое рас-
положение надплечья и лопаток. Деформация кости не сопровождается боле-
выми ощущениями.
ДИАГНОСТИКА
При рентгенологическом исследовании нз множества сочетаний различают два
варианта:
•	уменьшение количества шейных позвонков, их сращение с невозможностью
дифференциации, сопровождающееся несращением дужек позвонков:
•	синостоз деформированного спаянного конгломерата шейных позвонков
с затылочной костью и верхними грудными позвонками, нередко наличие
добавочных шейных рёбер и синхондроз высоко расположенной лопатки с
позвоночником.
ЛЕЧЕНИЕ
При наличии подвижных сегментов позвоночника в шейном отделе необхо-
димы ранняя лечебная физкультура, массаж, в случае прогрессирования криво-
шеи - ношение корригирующего воротника.
Болезнь Гризеля
синонимы
Ротационное смещение атланта.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Болезнь Гризеля - артрогенная форма приобретённой кривошеи.
ЭТИОЛОГИЯ,ПАТОГЕНЕЗ
Этиологию и патогенез заболевания впервые объяснил французский врач
П. Гризель в 1930 г., связывавший возникновение деформации с распространением
воспалительного процесса из зева и носоглотки на задние глоточные лимфатичес-
кие узлы и короткие околопозвоночные мышцы шеи. способствующие движению
черепа и атланта вокруг зубовидного отростка II шейного позвонка. По-видимому,
стойкая ретракция мышц как реакция на воспалительный процесс и возрастная
эластичность связочно-капсульного аппарата, допускающая смещение атланта,
приводят к нарушению нормальных топографических взаимоотношений между
ДЕФОРМАЦИИ шеи 965
зубовидным отростком эпистрофея и телом атланта с ротационным смещением
(подвывихом или вывихом) последнего, что проявляется кривошеей без спасти-
ческого сокращения грудино-ключично-сосцевидных мышц.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Заболевание развивается в основном у ослабленных детей в возрасте 6-11 лет.
чаще у девочек, после исчезновения острых воспалительных явлений в зеве и
носоглотке, сопровождавшихся повышением температуры тела.
У ребенка внезапно после сна, реже после резкого поворота головы возникает
вынужденное устойчивое неправильное положение головы с наклоном в одну сто-
рону и умеренным поворотом в противоположную.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр м физикальное обследование
Грудино-ключично-сосцевидная мышца слегка расслаблена на стороне накло-
на, а на противоположной — несколько натянута. Сгибание и разгибание головы
возможны, умеренно болезненны. Активный наклон головы в сторону поворота
ограничен, пассивный — резко болезнен. Ротационные движения в верхнешейном
отделе позвоночника резко болезненны или невозможны.
При пальпации шеи сзади находят болезненное уплотнение мышц на стороне
наклона головы, а в верхнем отделе иногда определяют выступающий остистый
отросток II позвонка.
При осмотре зева выявляют гиперемию, тонзиллит. Часто бывает увеличение
подчелюстных и шейных лимфатических узлов.
Лабораторные и инструментальные исследования
Рентгенограмма, выполненная в положении больного лёжа через открытый рот
прицельно на атланто-эпистрофеальный отдел позвоночника, позволяет убедить-
ся в диагнозе: определяют подвывих атланта — смещение кпереди с некоторым
поворотом вокруг вертикальной оси (рис. 58-3).
ЛЕЧЕНИЕ
Деформацию устраняют вытяжением за голову при помощи петли Глиссона
на наклонной плоскости кровати с поднятым головным концом в течение 2 нед.
Вправление подвывиха (вывиха) происходит уже на 2-е сут с исчезновением
болевых ощущений. В этот период производят воздействие на очаг воспаления
(тонзиллит, лимфаденит) с помощью антибиотикотерапии и физиотерапевтичес-
ких процедур (УВЧ. УФО). После устранения деформации накладывают гипсово-
ватно-марлевый воротничок в правильном положении головы и шеи сроком до
3 нед. Затем рекомендуют массаж, лечебную гимнастику.
Прогноз
Своевременная диагностика и рациональное лечение позволяют устранить
деформацию с восстановлением полного объёма движений.
986 ортопедия
Рис. 58*3. Ротационный подвывих атланта при болезни Гризеля: I - схема: АБ—линия, соединяю-
щая латеральные края нижней суставной ямки атланта; ВГ — вертикальная ось, проведённая через
зубовидный отросток эпистрофея. Образованные от пересечения указанных линий углы а и б при
нормальном соотношении позвонков равны и составляют 90*; при кривошее Гризеля эти смежные
углы становятся тупым и острым. Наряду с этим возникает разница величин 3 и 4. 5 и 6; II —
рентгенограмма.
Глава 59
Деформации позвоночника
Интерпретация признаков деформации или отклонений от нор-
мального развития позвоночника у детей в различные возрастные
периоды жизни не всегда бывает простой задачей. Прежде чем опре-
делиться в деформациях позвоночника, необходимо напомнить
о нормальном развитии и формировании естественных изгибов
позвоночника.
Гален (II век нз.) ввёл следующие определения:
•	лордоз — отклонение в сагиттальной плоскости вперёд:
•	кифоз — отклонение в сагиттальной плоскости назад:
•	сколиоз - искривление во фронтальной плоскости.
У новорождённого позвоночник имеет форму пологой выгнутой
кзади дуги, т.е. равномерного кифоза: в положении на спине на
ровной поверхности позвоночник становится прямым. На 3-4-м
мес жизни ребёнок поднимает и удерживает головку, откидывая
её назад; в результате уравновешивания затылочных и лест-
ничных мышц развивается физиологический шейный лордоз.
В 6-7 мес ребёнок хорошо сидит, позвоночник подвижен, и под
действием силы тяжести головы, плечевого пояса, внутренно-
стей. устойчивого лордоза и уравновешивания мышцами спины
формируется кифоз грудного отдела. В 8-9 мес ребёнок начинает
стоять, в 10-12 мес - ходить, при этом за счёт мышц, сгибающих
бедро (в основном т. psoas major), таз наклоняется вперёд, увле-
кая поясничную часть позвоночника, туловище в вертикальном
положении уравновешивается ягодичными мышцами и мышца-
ми спины - формируется физиологический лордоз поясничного
отдела позвоночника.
Возникшие к концу первого года жизни физиологические изгибы
позвоночника в сагиттальной плоскости, свойственные позвоноч-
нику взрослого, продолжают развиваться и индивидуально форми-
руются в процессе роста ребенка, завершаясь к 17-22 годам.
Ортостатическое, т.е. вертикальное, положение человека опреде-
ляет статику и осанку. Большое влияние на формирование осанки
имеют внешние условия, режим дня, питание, физические перегруз-
ки при спортивных занятиях, перенесённые заболевания, а также
всё то, что вносит дисбаланс в уравновешенное состояние мышеч-
но-связочного каркаса и позвоночника. В результате формируется
нормальная или патологическая осанка.
988 ортопедия
Методика осмотра
В целях определения осанки, выявления деформаций позвоночника следует
осматривать ребенка в положении стоя спереди, сзади и сбоку. При этом обраща-
ют внимание на положение головы, надплечий, форму и симметричность грудной
клетки, выступание рёбер, положение лопаток (уровень нижних углов, расстояние
от вертебрального края до средней линии и отстояние от грудной клетки); симмет-
ричность треугольников, образованных выемкой талии и рукой; изгибы позвоноч-
ника, их выраженность, наличие боковых искривлений стоя и при наклоне тулови-
ща вперёд: положение таза, симметричность ягодичных складок, размеры и форму
конечностей. Необходимо исследование походки ребёнка и объёма движений в
крупных суставах конечностей. Объём движений позвоночника и его болезнен-
ность проверяют сгибанием туловища вперёд, назад, в сторону и ротацией вокруг
оси. Локальную боль определяют пальпацией остистых отростков и умеренной
нагрузкой на надплечья.
При нормальной осанке вертикальная ось во фронтальной плоскости тела про-
ходит по линии от середины теменной области позади линии, соединяющей углы
нижней челюсти, вниз через линию, соединяющую оба тазобедренных сустава и
середину стопы. При этом угол наклона таза на 4-м году жизни равен 22°. на 7-м —
25*. у мужчин - ЗГ. у женщин — около 28” (отклонение в 4” считают нормаль-
ным). Увеличение или уменьшение физиологической выпуклости позвоночника
в сагиттальной плоскости с увеличением или уменьшением наклона таза создаёт
патологические типы осанки: сутулая спина, плоская спина, плосковогнутая спина,
круглая спина (рис. 59-1).
Рис. 59-1. Тилы осанки по Штаффелю: а - нормальный тип осанки (физиологическое искривление
умеренно выражено, угол наклона таза от 28* до ЗГ); б - сутулая спина, поясничный лордоз и
наклон таза уменьшены; в — плоская спина, физиологические изгибы не выражены, сглажен пояс-
ничный лордоз, резко уменьшен наклон таза, предрасположенность к сколиозам; г - плосковогнутая
спина, физиологические изгибы сглажены, за исключением поясничного лордоза; д - круглая спина,
физиологические изгибы компенсаторно увеличены, наклон таза нормальный.
ДЕФОРМАЦИИ ПОЗВОНОЧНИКА 969
При нормальной осанке вертикальная ось в сагиттальной плоскости, опущен-
ная от бугра затылочной кости, проходит через остистый отросток VII шейного
позвонка, складку между ягодичными мышцами и середину четырехугольника
опоры (площадку, занимаемую стопами и поверхностью между ними). В резуль-
тате сила тяжести тела распределена равномерно на обе ноги, что оптимально.
Вертикальная ось отклоняется влево или вправо при неравномерном распреде-
лении силы тяжести. Это происходит при асимметрии развития некоторых групп
мышц туловища, особенно в период бурного роста, что выявляют при осмотре
в наклонном положении. При неодинаковой длине конечностей искривление
позвоночника устраняют подкладыванием специальной стельки под стопу уко-
роченной конечности.
Степень фиксации искривления позвоночника проверяют приподниманием
тела ребенка двумя руками за подмышечные впадины в положении стоя или лёжа
на животе. При подобном методе исследования нефиксированное искривление
выпрямляется.
Если искривлениям позвоночника сопутствует ротация вокруг продольной оси
тела, а при наклоне тела выявляется даже небольшое выстояние ребер кзади с
одной стороны или выбухание поясничных мышц либо их сочетание, прежде всего
следует думать о сколиозах, а не о патологической осанке.
Кифоз
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Кифоз - искривление позвоночника в сагиттальной плоскости выпуклостью
кзади.
КОД ПО МКБ-10
М40. Кифоз и лордоз.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают верхнегрудиой, нижнегрудной, поясничный и тотальный кифозы.
ВРОЖДЁННЫЙ КИФОЗ
Этиология
Врождённый кифоз - следствие добавочного клиновидного позвонка, синосто-
за двух позвонков, недоразвития переднего отдела тел позвонков в грудном или
верхнепоясничном отделе позвоночника.
Клиническая картина и диагностика
Врождённый кифоз выявляют крайне редко, типичная локализация — грудной
и верхнепоясничный отделы позвоночника. Деформацию обнаруживают рано — в
первом полугодии жизни, как только ребёнок начинает сидеть. С ростом ребёнка
деформация заметно увеличивается, протекая безболезненно и без неврологичес-
ких симптомов. К периоду полового созревания она достигает выраженной степе-
ни. Рост ребёнка задерживается.
Лечение
Консервативное лечение
При выявлении деформации применяют гипсовую кроватку, массаж мышц
спины, корригирующую гимнастику.
Хирургическое лечение
Тенденция к прогрессированию деформации — показание к хирургической фик-
сации позвоночника.
970 ортопедия
ПРИОБРЕТЁННЫЕ КИФОЗЫ
Этиология
Приобретённые кифозы могут быть результатом рахита, туберкулёзного спон-
дилита, остеохондропатии, компрессионных переломов тел позвонков.
Рахитический кифоз
Рахитический кифоз, по-видимому, бывает следствием общей мышечной гипо-
тонии при тяжёлом течении рахита. Развивается быстро, как только ребёнок
начинает сидеть.
Клиническая картииа и диагностика
Для рахитического кифоза характерно равномерное искривление нижнегруд-
ного и поясничного отделов позвоночника кзади, но возможно образование и
более остро выступающего угла. Деформация заметно уменьшается, если ребёнка
положить на живот, или устраняется полностью, если приподнять кверху ноги
и таз ребёнка. При этом исследовании не исчезают деформации, причина кото-
рых — врождённый кифоз или туберкулёзный спондилит.
Для правильной ориентации в диагнозе достаточно оценить другие измене-
ния скелета: наличие краниотабеса, «рахитических чёток», утолщения эпифизов
конечностей и типичные для рахита клинические признаки.
Лечение
Необходимо комплексное лечение рахита. Нефиксированный рахитический
кифоз устраняется, если ребёнка уложить на ровный жёсткий матрац, не разре-
шать сидеть. Положение на спине чередуют с положением на животе. Ребёнка
фиксируют специальным лифчиком к кровати, чтобы удержать в горизонтальном
положении. При фиксированных выраженных кифозах рекомендуют укладывать
ребёнка в гипсовую кроватку с подкладыванием крестообразно сложенных вали-
ков для устранения деформации. Гйпсовую кроватку меняют через 1.5-2 мес по
мере устранения кифоза. Одновременно назначают массаж для укрепления мышц
спины, живота, конечностей. В большинстве случаев с излечением рахита исчезает
кифоз. Крайне редко, несмотря на комплексное противорахитическое лечение,
деформация в виде кифосколиоза остаётся на всю жизнь.
Лордоз
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Лордоз - искривление позвоночника в сагиттальной плоскости выпуклостью
вперёд.
КОД ПО МКБ-10
М40. Кифоз и лордоз.
ЭТИОЛОГИЯ
Физиологический лордоз шейного и поясничного отделов позвоночника -
результат формирования ортостатического положения человека. Патологичес-
кий, или чрезмерный, лордоз локализуется в основном в поясничном отделе
позвоночника, может быть следствием патологических изменений в поясничных
позвонках и окружающих их тканях врождённого (spina bifida occulta et aperta,
спондилолиз и спондилолистез, клиновидные позвонки) или приобретённого
характера.
Приобретённая деформация чаще всего развивается как компенсаторное искрив-
ление при локализации процесса в другом отделе позвоночника (кифоз грудного
отдела, круглая спина), деформациях нижних конечностей, нарушении функций
мышц туловища и конечностей (coxa vara, анкилоз тазобедренного сустава в
ДЕФОРМАЦИИ ПОЗВОНОЧНИКА	971
порочном положении, врождённый вывих бедра, слабость больших ягодичных
мышц и гиперфункция сгибателей бедра) и др.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
У ребёнка с гиперлордозом в положении лёжа на спине можно легко провести
кисть под поясницей. Если в этом положении ноги ребёнка согнуть в тазобедрен-
ных и коленных суставах, а гиперлордоз не исчезает, то он фиксирован.
Врождённый гиперлордоз у детей старшего возраста при скрытом течении
может проявиться быстрой утомляемостью, болевыми ощущениями в пояснице.
Компенсаторные лордозы у детей чаще всего протекают бессимптомно.
ЛЕЧЕНИЕ
Прежде всего необходимо устранить основную причину, вызвавшую развитие
патологического лордоза. Рекомендуют специальный комплекс лечебной гимна-
стики, массаж, тепловые физиотерапевтические процедуры.
Сколиоз
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
В настоящее время термин «сколиоз» объединяет все виды стойкого бокового
искривления позвоночника, сочетающегося с его торсией, обусловленные патоло-
гическими изменениями в позвоночнике и паравертебральных тканях, склонных
к прогрессированию деформации со статико-динамическими нарушениями и функ-
циональными изменениями внутренних органов.
КОД ПО МКБ-10
М41. Сколиоз.
Q76.3. Врождённый сколиоз, вызванный пороком развития кости.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Сколиоз — наиболее часто встречающийся вид деформации у детей. У девочек
возникает в 6 раз чаще, чем у мальчиков.
КЛАССИФИКАЦИЯ, ЭТИОЛОГИЯ
По этиологическому фактору различают врождённые и приобретённые сколиозы.
Врождённый сколиоз
Основа происхождения врождённого сколиоза - аномалии развития позво-
ночника и рёбер (добавочные клиновидные позвонки и полупозвонки, синостоз
остистых отростков, добавочные рёбра, синостоз рёбер одной стороны и тщ.),
дисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника, определяющая понятие
«диспластический сколиоз» (спондилолиз, люмбализация, сакрализация, spina
bifida).
Приобретенные сколиозы
Приобретённые сколиозы нередко бывают признаками других заболеваний.
Статические сколиозы наблюдают при укорочении нижней конечности, одно-
стороннем врождённом вывихе бедра, анкилозе в порочном положении и кон-
трактурах тазобедренного и коленного суставов. Неврогенные и миопатические
сколиозы возникают вследствие нарушения равновесия мышц спины, косых мышц
живота после полиомиелита, болезни Литтла, при нейрофиброматозе, сирингоми-
елии. деформирующей мышечной дистонии, семейной атаксии Фридрайха, про-
грессирующей мышечной дистрофии типа Эрба-Рота, рахите. Известны сколиозы
вследствие обширных послеожоговых рубцов туловища, заболеваний и операций
872 ортопедия
на органах грудной клетки. Причиной сколиоза могут быть опухоли позвоночки*
ка и опухоли паравертебральной локализации. Нарушения обменных процессов,
такие, как цистиноз. мукополисахаридоз, синдром Марфана. Элерса-Данлоса.
нередко сопровождаются сколиозом.
Идиопатический сколиоз представляет собой особую, наиболее распространён-
ную форму, проявляющуюся как самостоятельное заболевание. Его происхож-
дение до настоящего времени остаётся неясным. В патогенезе сколиоза придают
большое значение дегенеративно-дистрофическим процессам в эпифизарном
хряще и самом диске, эпифизеолизу дисков.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Тщательный последовательный осмотр больного проводят в положении стоя
спереди, сзади, сбоку, а также в положении больного сидя и лёжа.
•	При осмотре спереди обращают внимание на осанку. Также можно выявить
вынужденное положение головы и асимметрию лица, разный уровень рас-
положения надплечий, деформацию грудной клетки, отклонение пупка от
срединной линии и разный уровень гребней подвздошных костей.
•	При осмотре сзади оценивают деформацию позвоночника по остистым
отросткам (для объективизации маркируют проекцию вершин остистых
отростков). При сколиозе одно надплечье выше другого, лопатка на вогнутой
стороне искривления позвоночника приближена к остистым отросткам и рас-
положена ниже противоположной, выявляют деформацию грудной клетки и
рёберный горб, асимметрию треугольников талии. Для установления величи-
ны деформации соответственно отвесу, фиксированному на уровне вершины
остистого отростка СУП. измеряют отстояние позвоночного края лопаток и
отклонение вершины остистых отростков. При декомпенсированной форме
сколиоза линия отвеса отклоняется от межъягодичной складки.
•	При осмотре сбоку отмечают выраженность кифоза, величину рёберного
горба. В наклонном положении туловища больного кпереди выявляют тор-
сию позвонков по асимметрии паравертебральных мышечных валиков, высо-
те и локализации вершины рёберного горба (рис. 59-2), объёму движения
туловища вперёд, в стороны, назад и степени растяжимости (потягивание за
голову или подмышечные впадины), определяют подвижность позвоночника.
Гйпермобильность позвоночника в сочетании с повышенной подвижностью
и рекурвацией в локтевых и коленных суставах - прогностически неблаго-
приятный признак. Устойчивость позвоночника характеризует способность
мышц спины и живота к длительному силовому напряжению.
Для обследования выносливости мышц спины ребёнка укладывают на живот,
его согнутые руки помещают на затылок. Исследующий удерживает руками ноги
больного и фиксирует время удержания ребёнком туловища в приподнятом на 30*
положении (норма для детей 7-11 лет - 1-1,5 мин, для детей 12-15 лет - 1.5-2.5
мин). Выносливость мышц живота определяют по времени удержания больным
туловища, приподнятого до угла 60* в положении лёжа на спине, руки согнуты и
отведены на затылок (средняя норма - не менее 1 мин).
Лабораторные и инструментальные исследоеания
Для точной диагностики сколиоза выполняют рентгеновские снимки позвоноч-
ника с захватом таза в переднезаднем направлении в положении больного стоя
н лёжа и профильный снимок в положении лёжа. На рентгенограмме определя-
ют локализацию искривления, рассчитывают величину искривления по методу
Ферпоссона или Кобба (рис. 59-3). уточняют рентгеноморфологнческие измене-
ния позвонков.
ДЕФОРМАЦИИ ПОЗВОНОЧНИКА 973
Рис. 59*2. Правосторонний грудной сколиоз IV степени: а - вид больного сзади; б - вид больного
со спины при наклоне туловища вперёд, выражен рёберный горб.
Рис. 59*3. Определение величины искривления позвоночника (схема): а — по методу Ферпоссона
при грудопоясничном сколиозе; б — по методу Кобба при поясничном сколиозе.
874 ортопедия
•	По Ферпоссону отмечают центр тела позвонка на вершине искривления и
центры нейтральных позвонков выше и ниже дуги искривления. Эти точки
соединяют прямыми линиями, угол пересечения которых соответствует вели*
чине искривления.
•	По методу Кобба на рентгенограмме проводят линии, параллельные верхней
и нижней поверхностям нейтральных позвонков выше и ниже дуги искривле-
ния. Пересечение перпендикуляров этих линий образует угол, равный вели-
чине искривления.
По локализации выделяют следующие типы сколиозов:
•	шейногрудной (верхнегрудной) с локализацией вершины первичной дуги
искривления на уровне ThlV-ThV;
•	грудной с вершиной сколиоза на уровне ThVIII-ThIX (может быстро про*
трестировать с тяжёлыми функциональными нарушениями дыхательной и
сердечно-сосудистой систем);
•	пояснично-грудной с вершиной искривления на уровне ThX-ThXI (склонен к
прогрессированию с нарушениями функций дыхательной и сердечно-сосуди-
стой систем, сопровождается болью);
•	поясничный с вершиной искривления на уровне LI-LII (отличается лёгким
течением, редко даёт тяжёлые степени деформации);
•	пояснично-крестцовый, при котором в дугу искривления включены кости
таза, создающие перекос с относительным удлинением одной ноги (может
сопровождаться болями);
•	комбинированный (S-образный) тип сколиоза характеризуется наличием
двух первичных дуг искривления на уровнях ThVIII-ThIX и LI-LII (отлича-
ется стабильностью, при этом образование деформации на уровне LIII указы-
вает на компенсаторное искривление при грудном сколиозе).
Для оценки стабильности позвоночника или функциональной недостаточности
связочно-мышечного аппарата позвоночника определяют индекс стабильности
(предложенный А.И. Казьминым) по формуле:
180°-а
180°-а, *
где а - величина угла искривления на рентгенограмме в положении лёжа;
а, - величина угла искривления в положении стоя.
Чем больше фиксировано искривление, тем индекс стабильности ближе к 1.0.
При низком индексе (03) выражена подвижность позвоночника, возможно про-
грессирование деформации.
Торсию позвонков на рентгенограмме выявляют по смещению тени остистых
отростков от срединной линии в сторону вогнутости искривления. При нарастании
торсии позвонков вокруг продольной оси формируется кифосколиоз, т.е. сочета-
ние искривления во фронтальной и сагиттальной плоскостях.
Для оценки тяжести сколиоза в нашей стране используют классификацию,
предложенную В Д. Чаплиным:
•	I степень - угол искривления на рентгенограмме до 10е (170е) при вертикаль-
ном положении, при горизонтальном уменьшается или исчезает, характерна
умеренная торсия позвонков;
•	II степень - угол искривления до 25* (155*). выражена торсия. есть компенса-
торная дуга:
•	III степень — угол искривления до 40* (140*). появляются деформация груд-
ной клетки и рёберный горб;
•	IV степень - угол искривления более 40°. выражена стойкая деформация
с наличием переднего и заднего рёберных горбов, скованность движений в
позвоночнике.
ДЕФОРМАЦИИ позвоночника 975
Прогрессирование сколиоза зависит от возраста больного, типа и степени
деформации. Интенсивное увеличение деформации происходит в период бурно-
го роста ребёнка, достигающее максимума в пубертатный период (у девочек -
в 11-13 лет. у мальчиков - в 14-16 лет) и обычно заканчивающееся при прекра-
щении роста. Рентгенологическое исследование позволяет определить потенци-
альные возможности роста позвоночника по степени окостенения гребней под-
вздошных костей. Обычно используют тесты Риссера:
•	1 тест характеризует появление ядра окостенения переднего отдела гребня
подвздошной кости, замедление процесса роста позвоночника: соответствует
возрасту у девочек 13 лет. у мальчиков - 15-16 лет:
•	11 тест - ядро окостенения распространяется до средней трети:
•	111 тест - ядро окостенения захватывает весь гребень подвздошной кости:
•	IV тест - полное слияние апофиза с крылом подвздошной кости: происходит
в среднем у девушек в 18 лет. у юношей - в 19 лег. рост скелета завершается,
сколиоз не прогрессирует.
Большей частью неблагоприятно протекают сколиозы, проявившиеся до 6-лет-
него возраста, более благоприятно - после 10 и (особенно) после 12 лет. При
выраженном прогрессировании сколиозы относят к декомпенсированным, без
наклонности к прогрессированию или с незначительным прогрессированием в
течение длительного времени - к компенсированным.
ЛЕЧЕНИЕ
Детей с компенсированным сколиозом начальной степени лечат в условиях
поликлиники и дома, с медленно прогрессирующим течением - в специализиро-
ванных школах-интернатах, с интенсивным прогрессированием - в ортопедичес-
ком стационаре.
Коисермтивиев лечение
Консервативное лечение детей с непрогрессирующим сколиозом I-II степени
складывается из комплекса мероприятий, предусматривающих снижение статичес-
кой нагрузки на позвоночник и организацию правильного двигательного режима
в дошкольном учреждении, школе и дома. При этом следует устранить причины,
способствующие деформации позвоночника: длительное сидение, неправильное
положение в постели, неправильную позу при стоянии, ношение тяжёлых пред-
метов в одной руке, укорочение ноги и тл Лечебная гимнастика направлена на
стабилизацию имеющегося искривления, предупреждение его прогрессирования:
одновременно проводят курс массажа, особенно мышц спины. Наряду с этим реко-
мендуют занятия спортивными играми с мячом, плавание, катание на лыжах.
Значительно сложнее методика лечения сколиозов 1-П степени с прогрессирую-
щим течением. Комплекс лечебных мероприятий направлен на купирование про-
грессирования сколиоза и стабилизацию патологического процесса. Прежде всего
необходима организация строгого снижения нагрузки на позвоночник, т.е. сокра-
щение времени пребывания больного сидя. стоя. Нахождение ребёнка на протя-
жении длительного периода времени в горизонтальном положении необходимо
сочетать с корригирующей гимнастикой, массажем и протезно-ортопедическими
мероприятиями. Лечебная гимнастика наряду с общеукрепляющим воздействием
на организм должна быть направлена прежде всего на купирование прогрессиро-
вания и компенсирование сколиоза путём повышения устойчивости позвоночника
и выработки ортостатического положения с восстановлением баланса между ско-
лиотическими деформациями. При этом исключают упражнения на растягивание
позвоночника и интенсивную коррекцию деформации.
Комплекс упражнений лечебной гимнастики составляет специалист по ЛФК
индивидуально для каждого больного или группы идентифицированных больных.
976 ортопедия
Процедуру лечебной гимнастики выполняют дважды в день по 45 мин и заканчи-
вают коррекцией положением - укладкой больного на 15-20 мин на бок выпук-
лой частью искривления на мягкий валик.
Для восстановления функциональной способности мышц спины и живота лечеб-
ную гимнастику следует сочетать с массажем. Ручной массаж нередко дополняют
пневмоударным массажем паравертебральных мышц спины с помощью аппара-
тов ЭМА-1, ЭМА-2 продолжительностью до 15 мин. Укреплению и повышению
тонуса мышц на выпуклой стороне искривления способствует электростимуляция
с помощью аппарата АСМ-2 «Амплипульс» длительностью 10-15 мин, обычно
применяют до 30 процедур.
Практика показывает, что протезно-ортопедические мероприятия в комплек-
се консервативного лечения оказывают благоприятное воздействие на коррек-
цию сколиоза. У детей дошкольного возраста с нестабильным сколиозом в часы
дневного отдыха и на ночь применяют гипсовую кроватку, изготовленную при
максимальной коррекции позвоночника. Для предупреждения увеличения торсии
позвонков при кифосколиозе в кроватке по проекции деформации используют
ватно-марлевую прокладку. Детям старше 3 лет при неуравновешенных, неста-
бильных, прогрессирующих сколиозах назначают корсет. При сколиозах I степени
корсет обычно не применяют. Для создания благоприятных условий стабилизации
при гипермобильности позвоночника и отклонении туловища от средней линии
применяют корсеты фиксирующего типа.
Детям до 7-летнего возраста рекомендуют корсеты облегчённых конструкций
без головодержателя: фиксирующий полиамидный корсет (КРО-21), фиксирую-
щий матерчатый корсет ленинградского типа (КРО-14).
Детям старшего возраста при локализации основного искривления выше
VI грудного позвонка назначают шинно-кожаный корсет (КРО-29) с головодержа-
телем; при грудных, грудопоясничных и поясничных сколиозах широко исполь-
зуют фиксирующий каркасный корсет ЦИТО (КРО-2), снабжённый матерчатым
давящим пелотом со шнуровкой. Устранение отклонения туловища со стабилиза-
цией процесса, но возможным прогрессированием сколиоза — показание к смене
этого корсета на функциональный (КРУ-05. КРУ-08. КРУ-12). Функциональный
корсет, ограничивая боковые движения, поддерживает позвоночник, не уменьшая
движения в сагиттальной плоскости.
Все виды корсетов сначала рекомендуют для постоянного ношения, в после-
дующем - на периоды дня, протекающие с нагрузкой на позвоночник (занятия в
школе, усталость мышц во второй половине дня и тщ.).
Хирургическое лечение
Определение показаний к хирургическому лечению сколиоза у детей - момент
весьма ответственный. Считают, что при быстро прогрессирующих сколиозах
II степени уже показано оперативное лечение. Прогрессирование деформации на
20-30° за относительно короткое время (1-1,5 года) - плохой прогностический
признак, требующий стабилизации позвоночника. Однако это зависит от типа
и этиологии сколиоза. Так, ранняя операция приводит к лучшим результатам
при шейно-грудном сколиозе, плохо поддающемся консервативному лечению и
имеющем тяжёлые косметические последствия, и грудном сколиозе, быстро про-
грессирующем у 70% больных и приводящем к тяжёлым нарушениям органов
дыхания и кровообращения. Однако при диспластическом поясничном сколиозе,
отличающемся сравнительно благоприятным течением, а также при сколиозах
синдромальных форм нарушений обмена (синдром Марфана, Элерса-Данлоса,
цистиноз) к оперативному лечению следует подходить сдержанно. При ско-
лиозах III—IV степени оно показано, но с более трудоёмким вмешательством и
меньшей эффективностью. Возраст больного для оперативного вмешательства
ДЕФОРМАЦИИ позвоночника 977
чаще определяют в 10-14 лет. после 17-18 лет показания значительно ограни*
чиваются.
Цель оперативного вмешательства заключается в исправлении деформации и
фиксации позвоночника. К числу таких операций относят наложение различно-
го рода дистракторов (дистракторы Казьмина. Харингтона) и эндокорректора
Роднянского. Гупалова и Лакка. тенолигаментокапсулотомию по Шулутко, кли-
новидную резекцию позвонков, вертебротомию по Цивьяну, илиоспондилолав-
санодез по Мовшовичу. энуклеацию диска позвонка. После операций необходимо
длительное восстановительное лечение.
ДВУХСТЕРЖНЕВОЙ ЭНДОКОРРЕКТОР
Положение больного на животе, позвоночник слегка согнут. В грудном отделе
позвоночник обнажают до верхушек поперечных отростков, в поясничном обна-
жают полностью суставные отростки. Тщательно, субпериостально выделяют
задние отделы позвонков с рассечением капсулы дугоотростчатых суставов с
обеих сторон. Для верхнего крючка формируют просечку в нижнем суставном
отростке избранного позвонка. Нижний крючок всегда ставится в поясничном
отделе. Выемка для него готовится на полудужке у основания суставного отрост-
ка. Затем готовятся места для установки крючков контрактора. Специальным
инструментом вырезают паз у основания соответствующего поперечного отрос-
тка. как можно ближе к корню дужки (в грудном отделе позвоночника). Нижние
крючки вводят под дужку или под верхушку нижнего суставного отростка
избранного позвонка. Затем вставляют стержень контрактора - ригидный или
гибкий. Сразу после установки контрактора затягивают шестиугольные гайки.
Дистракционный стержень проводят через отверстие в верхнем крючке в крани-
альном направлении, пока нижний край стержня не упрётся в нижний крючок.
Коррекцию проводят медленно, туловище больного несколько раз подвергают
лёгкому торсионному смещению и наклоняют из стороны в сторону. Последняя
манипуляция — «запирание* системы путём гофрирования резьбы стержня кон-
трактора и фиксации проволочной петли на резьбовой части дистрактора под
краниальным крючком. В завершении операции производят задний спондилодез
и рану послойно ушивают.
ДВУХПЛАСТИНЧАТЫЙ ЭНДОКОРРЕКТОР МНОГОУРОВНЕВОЙ ФИКСАЦИИ
Установка эндокорректора осуществлялась от уровня ТЫ до LV. при невоз-
можности проведения крючка на уровне LV по техническим причинам (spina
bifida), до уровня LIV. На вершине основной дуги искривления устанавливали
три блока подряд, одни из которых был стабильным, в остальном - через один
позвонок. Пластины изгибались на величину деформации во фронтальной плос-
кости и в сагиттальной на величину физиологического кифоза и лордоза, после
чего их укладывали с обеих сторон от остистых отростков и фиксировали в
блоках крепления. Восьмиобразными стяжками сводили между собой пластины,
корригируя ротацию. Под конструкцию устанавливали дренаж с одной стороны.
Послойно, герметично ушивали рану. Дренаж удаляли на вторые послеопераци-
онные сутки.
В течение двух послеоперационных суток дети находились в отделении реани-
мации. После стабилизации состояния переводились в общее отделение.
Всем проводилась инфузионная терапия, по тяжести состояния, антибактериаль-
ная терапия пролонгированным курсом до 7 сут. Обезболивание осуществлялось
в первые сутки с использованием наркотических анальгетиков. Далее комбиниро-
вали внутривенную форму парацетамола с нестероидными противовоспалитель-
ными препаратам и трамадолом. В течение 3-4 сут болевой синдром купировался.
На 5 послеоперационные сутки, после рентгеноконтроля, больного вертикализи-
978 ортопедия
ровали. без внешней фиксации. В курс медикаментозной терапии в течение 10 сут
включали витамины фуппы В. нестероидные противовоспалительные препараты.
С целью предупреждения и дальнейшей профилактики корешково-ишемического
синдрома в до- и послеоперационном периоде проводилась антиоксидантная тера-
пия (мексидол). На 12 послеоперационные сутки снимали швы, после чего ребенок
направлялся для восстановительного лечения в санаторий.
Глава 60
Врождённые деформации
верхней конечности
Среди заболеваний верхней конечности пороки развития состав-
ляют 7.4%. В основном они характеризуются не только косметичес-
ким дефектом, но и тяжёлыми нарушениями функций.
В настоящее время установлено, что врождённые деформации
конечностей могут быть как наследственно обусловленными, так и
возникать в результате патологического действия экзогенных фак-
торов на развивающийся эмбрион (эмбриопатии) или плод (фето-
патии). Поэтому возможно проявление порока развития как в виде
самостоятельной нозологической формы, так и в комплексе с дру-
гими заболеваниями (синдромами). В клинической практике опи-
саны синдромы наследственного характера (например, комплекс
Грубера — сочетание черепно-мозговой аномалии, поликистоза
почек, печени, поджелудочной железы, гипо-, эписпадии или экс-
трофии мочевого пузыря, полидактилии или синдактилии; синдром
Аперта — ранний синостоз костей черепа, сочетающийся с синдак-
тилией, реже с полидактилией) и патологии, возникающие вслед-
ствие воздействия экзогенных и эндогенных факторов на развива-
ющийся эмбрион (синдром Холта-Орама, предсердно-пальцевый
синдром - сочетание карднопатии с синдактилией, крыловидной
лопаткой, реже фокомелией: синдром Мейер-Швиккерата - мик-
рофтальмия, аномалия формы зубов, сочетающиеся с двусторонней
синдактилией).
Синдактилия
Синдактилия — частичное или полное сращение двух или
нескольких пальцев, точнее - аномалия развития пальцев вслед-
ствие нарушения разделения их в эмбриональном периоде, когда
на 3-9-й нед происходит формирование и дифференциация конеч-
ностей. В большинстве случаев оказываются неразделёнными III и
IV пальцы, значительно реже - I и V с остальными, что, по-види-
мому, можно поставить в зависимость от сроков нарушения диффе-
ренциации.
КОД ПО МКБ-10
Q70. Синдактилия.
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ
Существует несколько генетических типов:
980 ортопедия
•	Тйп ] (*185900. эигодактилия. 91): полная или частичная перепончатая син-
дактилия III и IV пальцев кисти, слияние дистальных фаланг, полная или
частичная синдактилия II и III пальцев стоп.
•	Тип II (#186000. 2q31-q32, дефект гена HOXD13 [142989]. 91): полная или
частичная синдактилия III и IV пальцев кисти, удвоение всех компонентов
или части IV пальца, вовлечённого в синдактилию, полидактилия V пальца
стопы, вовлечённого в синдактилию IV и V пальцев стопы, гипоплазия сред-
них фаланг пальцев стоп, аномалии подошвенной дерматоглифики.
•	Тип III (186100.6q22-q24. дефекты гена SDTY3 [ODDD, ODOD], 91) - мутация
в локусе гена, вызывающего глазозубопальцевую дисплазию (164200): полная
синдактилия IV и V пальцев кистей, иногда со слиянием костей дистальных
фаланг, укорочение V пальца с отсутствием или гипоплазией средней фаланги,
стопы не поражены.
•	Тип IV (синдактилия Хааса. 186200.91): полная синдактилия, полидактилия,
кисть в виде чашки, частичная проксимальная кожная синдактилия II и III
пальцев стоп, отсутствие большеберцовой кости.
•	Тип V (*186300.91): синдактилия со слиянием костей пясти и плюсны.
•	Синдром полифалангии с синдактилией I типа (*190605.91) — трёхфаланго-
вый 1 палец кисти, синдактилия других пальцев.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
При простой форме синдактилии (рис. 60-1. см. цв. вклейку) можно диагности-
ровать перепончатую, кожную, костную и концевую синдактилию.
•	При перепончатой синдактилии пальцы соединены между собой складкой в
виде перепонки, состоящей из двух листков кожи. Движения в пальцах сохра-
няются в полном объёме, их развитие не нарушается.
•	Кожная синдактилия представляет более тесное сращение пальцев без изме-
нений скелета, возможно только совместное движение пальцев.
•	Костная синдактилия кроме сращения мягких тканей обусловлена сращением
костей фаланг.
•	При концевой синдактилии отмечают кожное или костное сращение конце-
вых фаланг, нередко с их деформацией.
Сложную форму синдактилии (рис. 60-2) встречают при сочетании с другими
пороками развития конечности: поли- и олигодактилией, эктродактилией. афа-
лангией с амниотическими перетяжками, брахидактилией и т.д.
Рис. 60-2. Сложная концевая форма синдакти-
лии. Рентгенограмма кисти.
ВРОЖДЁННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 981
ЛЕЧЕНИЕ
Устранение синдактилии возможно только хирургическим путем. Цель опера*
тивного вмешательства - не только устранить деформацию, но и по возможности
максимально восстановить полноценные функции кисти и пальцев. С ростом
ребёнка нелеченая синдактилия усугубляется наряду с отсутствием дифференци-
рованных движений пальцев кисти, что увеличивает функциональную неполно-
ценность кисти, затрудняя учёбу, ограничивает выбор профессии.
Оперативное лечение при синдактилии пальцев кисти целесообразно в 4-5-лет-
нем возрасте ребёнка. Исключение - концевая синдактилия, когда раннее опера-
тивное вмешательство во втором полугодии жизни предупреждает неравномерный
рост отдельных сегментов с вторичной деформацией пальцев.
Все предложенные хирургические вмешательства можно разделить на четыре
группы:
•	простое рассечение межпальцевой перепонки без кожной пластики:
•	кожная пластика местными тканями после рассечения сросшихся пальцев:
•	свободная кожная пластика расщеплённым или полнослойным кожным лос-
кутом:
•	сочетание кожной пластики местными тканями со свободной пересадкой
кожного аутотрансплантата.
Операции при простой форме синдактилии позволяют добиться нормального
анатомического строения пальца и восстановить полноценные функции кисти.
Эту задачу при сложной форме синдактилии чаще всего удаётся решить частично
и с большими трудностями, через многоэтапные операции, нередко включающие
кожную, сухожильно-мышечную и костную пластику.
Полидактилия
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Полидактилия - увеличение количества фаланг и пястных костей на кисти,
наличие добавочных пальцев.
КОД ПО МКБ-10
Q69. Полидактилия.
ЭТИОЛОГИЯ
Заболевание нередко носит наследственный характер, может сочетаться с
другими аномалиями развития— синдактилией, брахндактилией. врождённой
дисплазией тазобедренных суставов, косолапостью. Например. IV тип акроце-
фалосиндактилии - синдром Гудмана (201020. р). полидактилия, акроцефалия,
клинодактилия. камптодактилия. синдактилия, ульнарная девиация.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Добавочные пальцы чаще всего располагаются по радиарному или ульнар-
ному краю кисти, реже — в общем ряду. При этом они могут приближаться к
нормальному строению по величине и количеству фаланг или представлять
рудиментарные придатки. Наиболее часто деформацию отмечают в виде доба-
вочного V пальца, не функционирующего, висящего на тонкой кожной ножке,
или в форме удвоения I пальца пальца (рис. 60-3). иногда только с раздвоением
ногтевой фаланги.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение только хирургическое. Если добавочный палец висит на тонкой ножке,
целесообразно его удалить в первые недели жизни ребёнка. При нормально сфор-
982 ортопедия
мированном добавочном пальце, раздвоении фаланг возникают трудности в реше*
нии вопроса об анатомической и функциональной неполноценности удаляемого
пальца или сегмента. Хирургическое вмешательство рационально выполнить в
конце первого года жизни ребенка, что создаёт возможность нормального роста и
развития остальных пальцев кисти.
Врождённая косорукость
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Врождённая косорукость - тяжёлая деформация, основной признак кото*
рой - стойкое отклонение кисти в сторону отсутствующей или недоразвитой
кости предплечья: при отсутствии лучевой кости - лучевая косорукость (menus
vara), при отсутствии локтевой - локтевая косорукость (manus valga). При врож*
дённой косорукости поражены костная, мышечная, сосудистая и нервная системы
верхней конечности, что выражается в грубых функциональных и анатомических
нарушениях.
КОД ПО МКБ-10
Q68.8. Другие уточнённые врождённые костно*мышечные деформации.
ЭТИОЛОГИЯ
Нередко встречают сочетание врождённой косорукости с пороками развития
других органов и систем, что позволяет отнести это заболевание к разряду эмбрио-
патий.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Лучевая косорукость
Кисть и предплечье пронированы, образуют различной величины (от тупого до
острого) угол, открытый кнутри (отсюда и название - manus vara), т.е. в сторону
отсутствующей или недоразвитой лучевой кости. Кисть недоразвита, уплощена за
счёт отсутствия I пальца и пястной кости, реже — II и III пальцев, смещена прокси-
ВРОЖДЁННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ	983
мально по отношению к выступающей к тылу головки локтевой кости. Предплечье
укорочено и искривлено выпуклостью в дорсальную сторону. Заметна гипотрофия
мышц предплечья и плеча.
Ограничены подвижность и сила пальцев в результате контрактуры той или
иной степени. Кисть нестабильна. Возможны вращательные движения вокруг
дистального отдела локтевой кости. Ротационные движения предплечья отсут-
ствуют, ограничены движения в локтевом суставе.
Деформации сопутствует недоразвитие лучевого нерва и лучевой артерии.
Локтевая косорукость
Предплечье также пронировано. но с отклонением кисти в сторону недораз-
витой локтевой кости. т.е. кнаружи (mantis valga). Кисть деформирована, часто
недоразвиты или отсутствуют III. IV и V пальцы с соответствующими пястными
костями. Предплечье искривлено и укорочено, наблюдают гипотрофию мышц.
Сгибание и разгибание кисти не ограничены, хватательная функция сохранена.
Сопоставление с суставной поверхностью лучевой кости обеспечивает достаточ-
ную стабильность кисти при захватывании и удержании предметов.
Форма локтевого сустава изменена, движения в нём ограничены или отсутству-
ют, что связано с вывихом головки искривлённой лучевой кости или её синостозом
с плечевой костью.
Лабораторные и инструментальные исследования
Рентгенологическая картина в основном соответствует клиническим проявле-
ниям деформации. При лиевой и локтевой врождённой косорукости, независимо
от степени тяжести заболевания, с возрастом ребёнка нарастают функциональные
нарушения, что обусловлено увеличением имеющихся деформаций и прогресси-
рованием ригидности.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
С 1-го мес после рождения рекомендуют консервативное лечение, направленное
на растяжение укороченных и сокращённых мягких тканей с выведением кисти в
положение по оси предплечья. С этой целью применяют этапные корригирующие
гипсовые повязки со сменой через 7-10 дней в зависимости от возраста, массаж,
лечебную гимнастику. После коррекции деформации для удержания кисти исполь-
зуют пластмассовый тутор, лучше из термопластического материала - поливика.
С возрастом пластмассовые шины оставляют только на ночь, днём используют
индивидуально изготовленные лечебные аппараты. Однако после прекращения
постоянной пассивной коррекции возникает рецидив.
Хирургическое лечеиие
Только хирургическим путём можно устранить деформацию и добиться стабили-
зации кисти с улучшением функций, исключить рецидив. Предложено много спо-
собов хирургического лечения врождённой косорукости. С целью предотвращения
увеличения деформации и ригидности оперативное лечение целесообразно начинать
с возраста 8-12 мес, планируя этапность оперативных вмешательств. Важнейший
этап в лечении больных с врождённой косорукостью - операции, направленные на
расширение функциональных возможностей кисти при лучевой косорукости и функ-
циональных возможностей локтевого сустава при локтевой косорукости.
Врождённый радиоульнарный синостоз
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Врождённый радиоульнарный синостоз встречают достаточно редко.
984 ортопедия
ЭТИОЛОГИЯ
Возникновение деформации объясняют нарушением эмбриогенеза мезенхимы
при развитии предплечья.
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ
OMIM 142958. в сочетании с амегакариоцитарной тромбоцитопенией -
605432.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Основной признак радиоульнарного синостоза — фиксированное положение
дистального отдела предплечья и кисти в той или иной степени пронации (прока*
ционная контрактура). Характерно двустороннее поражение. В первые 1-2 года
жизни ребёнка родители редко обращают внимание на ограничение ротацион-
ных движений предплечья. Только в более старшем возрасте дефект становится
заметным, что выражается неловкостью в движениях рук: при самостоятельном
одевании, застёгивании пуговиц, умывании, держании ложки, невозможностью во
время игр принять предмет на ладонь.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика не представляет затруднений.
Осмотр я физикальное обследование
Активные и пассивные ротационные движения предплечья невозможны.
Движения в лучезапястном суставе, сгибание и разгибание в локтевом и плечевом
суставах не ограничены, у части больных амплитуда даже увеличена, что создаёт
впечатление разболтанности суставов.
Активные попытки вывести предплечье и кисть в положение супинации частич-
но возможны за счёт приведения и наружной ротации плеча, разгибания в локте-
вом суставе и отведения кисти в лучезапястном суставе (рис. 60-4).
Длина предплечья обычно соответствует нормальным возрастным размерам.
Нарушений чувствительности и рефлексов нет.
Лабораторные и инструментальные исследования
При рентгенологическом исследовании выявляют сращение лучевой и локте-
вой костей на протяжении от 0.2 до 8 см с локализацией в проксимальном отделе
предплечья.
В области сращения определяют однородную костную ткань, непрерывно
переходящую с одной кости в другую. Однако у детей первого года жизни и (в
части случаев) детей более старшего возраста в области разрастания костного
вещества обеих костей компактное костное сращение не определяется. Это явле-
ние рассматривают как стадию перехода от синдесмоза, синхондроза к синостозу.
Многообразны варианты неправильного развития концевых отделов костей плеча
и предплечья, деформирующих локтевой сустав.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
Лечение рекомендуют начинать с консервативных мероприятий.
У детей в возрасте до 3 лет применяют корригирующие этапные гипсовые
повязки. Повязку накладывают на согнутую до 80* в локтевом суставе руку от пяст-
но-фаланговых суставов до верхней трети плеча, одновременно проводя коррек-
цию предплечья и кисти в сторону супинации. Коррекцию выполняют со сменой
гипсовой повязки через 10-14 дней в течение 8-10 мес. В дальнейшем применяют
массаж и лечебную гимнастику.
ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ 985
Рис. 60-4. Врождённый радиоульнарный синостоз слева: а - левое предплечье и кисть в положении
пронации; б — ротация левого предплечья и кисти в положении супинации невозможна; в — рентге-
нограмма левого локтевого сустава и предплечья.
986 ортопедия
У детей в возрасте 3-6 лет для коррекции положения используют деротацион-
но-супинационный аппарат-шину.
В возрасте 7-10 лет целесообразны лечебная гимнастика, отработка практичес-
ких навыков с элементами трудотерапии. Основная цель консервативного лече-
ния - коррекция предплечья в сторону супинации с разработкой компенсаторных
движений в суставах верхней конечности.
Хирургическое лечение
Показание к хирургическому лечению- значительное нарушение функций
верхней конечности в результате фиксированного в положении крайней прона-
ции предплечья, что затрудняет в старшем возрасте выбор профессии, приносит
моральное страдание. Таким образом, цель хирургического лечения - восстанов-
ление ротационной подвижности предплечья или перевод предплечья из функцио-
нально невыгодного положения (крайняя пронация) в функционально выгодное
среднее положение между супинацией и пронацией. Хирургическое лечение воз-
можно с 5-6-летнего возраста. Пластические операции целесообразно выполнять
в возрасте 11-14 лет.
Врождённое высокое стояние лопатки
синонимы
Деформация Шпренгеля. неспустившаяся лопатка.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Врождённое высокое стояние лопатки представляет собой сложный порок раз-
вития плечевого пояса, сопровождающийся анатомическими и функциональными
нарушениями. Первое сообщение о деформации сделал в 1862 г. A. Eulenburg.
В1891 г. О. Sprengel описал клиническую картину врождённого высокого стояния
лопатки и попытался объяснить причину возникновения деформации.
КОД ПО МКБ-10
Q68.8. Другие уточнённые врождённые костио-мышечные деформации.
ЭТИОЛОГИЯ
В литературе накопилось много теорий, стремящихся объяснить происхождение
деформации. Однако до настоящего времени причина остаётся неясной. Наиболее
вероятно нарушение эмбриогенеза мезенхимы на ранних стадиях развития эмб-
риона (до 4-й нед). чем обусловлено многообразие вариантов деформаций при
болезни Шпренгеля со стороны плечевого пояса, позвоночника, грудной клетки.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
По клиническим проявлениям различают следующие формы:
•	мышечные формы врождённого высокого стояния лопатки лёгкой, средней и
тяжёлой степени:
•	костные формы, относимые к тяжёлой степени деформации.
При лёгкой степени косметические и функциональные нарушения минимальны,
выражаются небольшой асимметрией лопаток. т.е. одна лопатка расположена
выше другой на 1-2 см. отведение плеча ограничено незначительно (не более
10-20") и возможно до угла не менее 160*. Вертикальный размер расположенной
выше лопатки уменьшен на 0.8-1 см. Наблюдают незначительную гипотрофию
верхней части трапециевидной и ромбовидной мышц.
При средней степени заболевания лопатка расположена выше обычного уровня
на 3-5 см (рис. 60-5. а. б: см. цв. вклейку), её надостная часть загнута кпереди,
более выражена гипотрофия верхней части трапециевидной и ромбовидной
врождённые деформации верхней конечности 987
мышц. Плечо находится в положении умеренной внутренней ротации. Отведение
руки в плечевом суставе возможно в пределах 120-130°, сгибание - до 140-170*
(рис. 60-5. в: см. цв. вклейку).
При тяжелой степени деформации косметические и функциональные дефекты
выражены резко. Разница в высоте стояния лопаток более 5 см, иногда достигает
10-12 см. Надостная часть лопатки загнута кпереди, повторяя форму надплечья.
Верхний угол лопатки вытянут вверх и кнутри. Выражена гипотрофия мышц пле-
чевого пояса, особенно трапециевидной и ромбовидной. Плечевой сустав поднят
вместе с лопаткой вверх, смещён кпереди. Отведение руки в плечевом суставе воз-
можно до 90-120”, сгибание - до 130-140”.
Костные формы деформации выражаются наиболее глубокими косметическими
и функциональными нарушениями плечевого пояса, грудной клетки и позвоноч-
ника. Верхний край лопатки достигает уровня затылочной кости. Лопатка резко
уменьшена в размерах. Между медиальным краем лопатки и позвоночником
пальпируется костное образование - омовертебральная кость, полностью исклю-
чающая все движения лопатки. Омовертебральная кость сочленяется с лопаткой
и поперечным отростком одного из шейных позвонков по типу синдесмоза, син-
хондроза или сустава. Верхний край лопатки деформирован, изогнут кпереди.
Выражена гипотрофия мышц плечевого пояса. Отведение плеча возможно до
90”. Косметические нарушения при тяжёлой степени мышечной и костной форм
высокого врождённого стояния лопатки определяются у детей грудного возраста,
поэтому родители с детьми обращаются к врачу рано.
Болезнь Шпренгеля тяжёлой степени в большинстве случаев сопровождается
сопутствующими врождёнными пороками развития (косорукостью, косолапо-
стью, болезнью Клиппеля-Фейля, килевидной грудной клеткой, незаращением
нёба, диафрагмальной грыжей, кардиопатией).
Двустороннее врождённое стояние лопаток встречают крайне редко. Оно харак-
теризуется короткой шеей, высоким уровнем расположения лопаток, ограничени-
ем движений в плечевых суставах. Необходима дифференциальная диагностика с
болезнью Клиппеля-Фейля, крыловидной шеей, но возможно и их сочетание.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
Только при лёгкой степени мышечной формы врождённого высокого стояния
лопатки ограничиваются консервативным лечением, включающим массаж мышц
плечевого пояса, особенно ромбовидной и трапециевидной, лечебную гимнастику,
лечебное плавание, парафиновые и озокеритовые аппликации на область пора-
жённых мышц. Цель консервативного лечения - укрепление мышц плечевого
пояса и грудной клетки, увеличение объёма движений в плечевом суставе, профи-
лактика развития вторичных деформаций.
Хирургическое лечение
Устранить анатомические и функциональные нарушения у больных со средней
и тяжёлой степенью мышечной и костной форм болезни Шпренгеля можно только
хирургическими методами. Все предложенные операции сводятся к мобилизации
лопатки, низведению и фиксации её на новом месте в правильном положении с
целью получения косметического и функционального эффектов. Оперативное
вмешательство целесообразно производить детям 4-6 лет.
Низведение лопатки по Терновскому-Андрианову при болезни Шпрен-
геля (высокое стояние лопатки)
Техника операции. Разрез кожи начинают от середины верхнего края лопат-
ки, огибают медиальный угол и продолжают вдоль внутреннего края до уровня
VIII—IX рёбер. Мобилизуют кожу с подкожной клетчаткой над лопаткой с одной
988 ортопедия
стороны и до остистых отростков позвонков - с другой. Между зажимами рассе-
кают трапециевидную, ромбовидную и поднимающую лопатку мышцы. Культи
мышц прошивают и перевязывают. Лопатку приподнимают за медиальный угол.
Верхнюю половину передней зубчатой мышцы отсекают от внутреннего края
лопатки. Нижнюю её половину мобилизуют и отсекают у места прикрепления
к рёбрам. Культи также прошивают и перевязывают кетгутом. Тупо или остро
выделяют основание клювовидного отростка. С передневнутренней стороны пре-
парируют надлопаточные сосуды и нервы, прикрывают их специальным «защит-
ником». Долотом с задневнутренней стороны (строго соблюдают направление во
избежание ранения сосудисто-нервного пучка!) производят остеотомию клюво-
видного отростка у его основания. Убедившись в хорошей мобильности лопатки,
её низводят до нормального положения. Узловыми швами сшивают мышечные
лоскуты передней зубчатой мышцы, трапециевидной и ромбовидной мышц. К ним
подшивают и мышцу, поднимающую лопатку. Кожу ушивают узловыми швами.
Линию швов покрывают асептической повязкой — приклеивают к коже клеолом.
Торакобрахиальную гипсовую повязку накладывают на 3 нед. Руку фиксируют в
положении отведения под углом 45е.
При выполнении данной операции могут встретиться следующие варианты:
•	синостоз лопатки с позвоночником через рудиментарную омовертебраль-
ную кость. При костной форме болезни Шпренгеля для низведения лопатки
прежде всего необходимо удаление омовертебральной кости, соединяющей
медиальный угол лопатки или середину внутреннего края её с поперечным
отростком шейного или верхнего грудного позвонка;
•	аплазия мышц. При врождённом отсутствии трапециевидной и ромбовидной
мышц лопатку фиксируют нижним углом к мышечному лоскуту, выкроенному
из широчайшей мышцы спины. Фиксацию производят П-образными швами;
•	деформация верхнего края лопатки. При резком изгибе верхнего края лопат-
ки кпереди, препятствующем её низведению, выполняют резекцию деформи-
рованного сегмента вместе с надкостницей:
•	врождённое укорочение надлопаточного сосудисто-нервного пучка. При этом
после остеотомии клювовидного отростка сосудисто-нервный пучок пересе-
кают. а его культю обрабатывают по общепринятой методике.
После операции в течение 1-1.5 лет необходимы активные занятия лечебной
гимнастикой, массаж, лечебное плавание. В последующем рекомендуют занятия
спортом: плавание, волейбол, баскетбол, греблю.
Крыловидная лопатка
Крыловидная лопатка (scapula alata) — лопатка, расположенная под заметным
углом к поверхности рёбер, отчётливо увеличивающимся при поднимании и вытя-
гивании руки вперёд.
КОД ПО МКБ-10
Q68.8. Другие уточнённые врождённые костио-мышечные деформации.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Крыловидную лопатку считают редким заболеванием, что. по-видимому, связа-
но больше с недостаточной осведомлённостью о заболевании в результате редкой
обращаемости к специалисту, предполагаемой безысходности лечения относи-
тельно скрытого косметического и функционального дефектов у детей.
ЭТИОЛОГИЯ
Заболевание возможно при недоразвитии или полном отсутствии ромбовидной,
трапециевидной, передней зубчатой мышц. Приобретённая деформация прояв-
ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ	989
ляется при прогрессирующей мышечной дистрофии (например, при ювенильной
форме болезни Эрба-Рота, плечелопаточно-лицевой форме Ландузи-Дежерина),
полиомиелите, крайне редко встречающемся повреждении длинного грудного
нерва. Дегенеративно-дистрофический процесс, парез и паралич трапециевидной,
ромбовидной, особенно передней зубчатой мышц приводят к крыловидному поло-
жению лопатки с нарушением функций верхней конечности в плечевом суставе.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Основной признак заболевания — отстояние медиального края лопатки от
грудной клетки. При попытке поднять руку выстояние медиального края лопатки
увеличивается в результате разворота лопатки вокруг вертикальной оси. что назы-
вают «феноменом крыла». Нередко затруднены активные движения в плечевом
суставе.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
Лечение детей младшего школьного возраста консервативное, с применением
массажа, лечебной гимнастики.
Хирургическое лечение
При отсутствии эффекта, особенно в восстановлении функций движения в
плечевом суставе, показано хирургическое лечение. Оперативное вмешательство
направлено на фиксацию лопатки в анатомически правильном положении метода-
ми мышечной пластики или фиксацию лопатки к рёбрам различными швами либо
с помощью костной пластики.
Глава 61
Врождённые деформации
нижних конечностей
Врождённый вывих бедренной кости
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Врождённый вывих бедренной кости - диспластическое заболе-
вание опорно-двигательного аппарата. Порок развития распростра-
няется на все элементы тазобедренного сустава: вертлужную впади-
ну. головку бедренной кости с окружающими мышцами, связками,
капсулой, - и заключается в недоразвитии этих структур.
КОД ПО МКБ-10
Q65.0. Врождённый вывих бедра односторонний.
Q65.1. Врождённый вывих бедра двусторонний.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Врождённый вывих бедренной кости встречают с частотой от
2 до 6 случаев на 1000 детей. У девочек эту патологию отмечают в
4-7 раз чаще, чем у мальчиков.
ЭТИОЛОГИЯ
На сегодняшний день врождённый вывих бедра остаётся заболе-
ванием. этиологию которого объясняют гипотетически. Различные
заболевания беременной (недостаток витаминов, эндокринные рас-
стройства). факторы окружающей среды (ионизирующее облучение,
инфекции) могут поражать крупномолекулярные клетки хромосом,
способствуя проявлению тератогенного эффекта. Абсолютно дока-
занным этиологическим моментом можно считать наследственный
фактор, передающийся по женской линии.
Несмотря на существование алгоритма раннего выявления детей
с врождённой патологией тазобедренных суставов 12-16% больных
нуждаются в оперативном лечении в результате поздней диагно-
стики вследствие безуспешности консервативного лечения вывиха,
а часть детей подвергают ненужному лечению вследствие гипердиа-
гностики.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Врождённый вывих бедренной кости классифицируют в зави-
симости от степени выраженности диспластического процесса
(рис. 61-1).
ВРОЖДЕННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ 881
Рис. 61-1. Тазобедренный сустав ново*
рождённого в норме (а); при предвывихе
(б); подвывихе (в); вывихе (г). 1 — лимбус,
2- капсула сустава: 3- верхний край
вертлужной впадины (крыша впадины) с
выраженным костным выступом (в норме).
• Незрелость тазобедренных суставов - пограничное между нормой и пато-
логией состояние. Основной контингент пациентов - недоношенные незре-
лые дети, но патологию также можно встретить у детей, родившихся в срок.
Клинически может протекать бессимптомно, но при ультразвуковом иссле-
довании отмечают незначительные изменения крыши вертлужной впадины
(уплощение, скошенность наружного костного края).
• Предвывих - минимальная степень выраженности диспласгического процес-
са, затрагивающего только крышу вертлужной впадины.
• Подвывих - патологическое изменение как вертлужной впадины, так и
проксимального отдела бедренной кости. Частично головка бедренной кости
находится во впадине, частично - вне её.
• Вывих - крайняя степень выраженности дисплазии. Полная дислокация
головки бедренной кости из вертлужной впадины.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Диагностика патологии тазобедренных суставов у новорождённых и детей
первых 3 мес жизни представляет определённые проблемы, связанные с зависи-
мостью клинической картины заболевания от возраста ребёнка, степени выражен-
ности диспласгического процесса и квалификации врача.
Основными ориентирами при ранней постановке диагноза служат данные
анамнеза (сведения о течении беременности, родов, предлежании плода, наличии
в роду врождённой патологии тазобедренных суставов) и клинические признаки
диспластической патологии. Особое внимание следует уделять новорождённым с
другой ортопедической патологией, такой, как врождённая мышечная кривошея,
косолапость, поскольку у детей с вышеуказанными сопутствующими заболевания-
ми высока частота дисплазии тазобедренных суставов.
992 ортопедия
Методы диагностики врождённой патологии тазобедренных суставов подразде-
ляют на клинические и лучевые.
Осмотр и физикальное обследование
Патологические проявления врождённого вывиха бедренной кости складыва-
ются из комплекса симптомов (в порядке убывания их значимости):
•	ограничение разведения бёдер:
•	симптом «щелчка» (симптом Маркса-Ортолани, симптом вправления-выви-
хивания, нестабильности в тазобедренном суставе):
•	вынужденная наружная ротация нижней конечности:
•	относительное укорочение нижней конечности:
•	признак Шемакера:
•	асимметрия подъягодичных и подколенных складок;
•	симптом Эрлахера и Эттори;
•	симптом Пельтесона;
•	симптом переразгибания в тазобедренных суставах.
Рациональным следует признать осмотр новорождённого в первые 4-7 дней
после рождения, т.е. до появления физиологического гипертонуса. При возникно-
вении подозрения на врождённую патологию в тазобедренном суставе необходимо
выявлять прежде всего ограничение разведения в суставах и симптом «щелчка», а
затем уже все последующие признаки.
При осмотре ребёнка, лежащего на пеленальном столе на спине, обращают вни-
мание на наличие вынужденной наружной ротации нижней конечности. Симптом
выявляют до 5-7-го дня жизни.
Симптом огранигения разведения (рис. 61-2) в тазобедренных суставах (98,5%)
достоверен также в первые 5-7 дней жизни, до возникновения физиологического
гипертонуса. У новорождённого в норме абдукция в 90° к концу первой недели
жизни уменьшается до 80° за счёт физиологического гипертонуса, ограничение
разведения в 50-60° и меньше вызывает подозрение на вывих бедра, посколь-
ку дислоцированная головка бедренной кости препятствует разведению. Если
ограничение разведения отмечают с одной стороны, вероятность наличия орто-
педической патологии высока: если же с двух сторон, то, возможно, необходимы
Рис. 61-2. Выявление симптома ограничения разведения бёдер у новорождённого (объяснения в
тексте).
врождённые деформации нижних конечностей 993
консультация и лечение у невропатолога (только после исключения врождённой
патологии с помощью объективных методов диагностики). Признак характе-
рен также для спастического пареза нижних конечностей, врождённой варусной
деформации шейки бедренной кости, патологического вывиха бёдер.
В родильном доме, осматривая ребёнка, необходимо обращать внимание на
наличие или отсутствие симптома <щелгка> (симптом Маркса-Ортолани, симптом
вправления-вывихивания, нестабильности в тазобедренном суставе), так как этот
признак присутствует до 5-7-го дня жизни, а затем постепенно исчезает в связи с
появлением физиологического гипертонуса (иногда этот симптом можно выявить
вплоть до 3-4 мес). При вывихе бедренной кости головка вправляется в вертлуж-
ную впадину через задненаружный её край, происходит «щелчок», ощущаемый
руками исследующего, иногда определяемый на слух и визуально (у более старших
детей, при тяжёлых вывихах). В момент приведения нижних конечностей головка
бедренной кости выходит из впадины - и снова происходит характерный щелчок
(симптом вывихивания). Симптом обнаруживают только при вывихе. Частота его
выявления составляет 9%, у многих пациентов с вывихом бедра он отсутствует.
При одностороннем вывихе бедренной кости можно обнаружить асимметрию
кожных складок (11%). Внимание необходимо обращать только на паховые (когда
ребёнок лежит на спине со сведёнными ножками), подъягодичные и подколенные
складки (в положении ребёнка на животе). На стороне вывиха за счёт смещения
бедренной кости вверх появляется по сравнению со здоровой стороной асиммет-
рия и углубление вышеназванных кожных складок.
У абсолютно здорового ребёнка по внутренней поверхности бёдер расположено
различное количество складок, что не должно вводить в заблуждение исследу-
ющего. При двустороннем вывихе симптом теряет свою значимость, поскольку
происходит смещение вверх обеих бедренных костей.
Относительное укорогение поражённой конегности (17%). У ребёнка, лежащего
на спине, сгибают ноги в тазобедренных и коленных суставах, стопы устанав-
ливают на плоскость пеленального стола (рис. 61-3). По уровню расположения
коленных суставов определяют наличие укорочения. При нормальном пространс-
твенном взаимоотношении в тазобедренном суставе, если передневерхнюю ость
Рис. 61-3. Определение укорочения бедра при одностороннем врождённом вывихе бедра (объяс-
нения в тексте).
994 ортопедия
подвздошной кости соединить с верхушкой большого вертела прямой линией,
продолжение мысленно построенной линии пересекает среднюю линию тела выше
пупка. При вывихе бедренной кости линия Шемакера будет проходить между
пупком и симфизом (14%). Симптом появляется также при врождённой варусной
деформации шейки бедренной кости и патологическом вывихе бедра.
Симптом Эттори. Ребёнку, лежащему на спине, поражённую конечность сги-
бают под прямым углом в тазобедренном суставе и приводят к другому бедру. В
случае здорового тазобедренного сустава коленный сустав достигает лишь сере-
дины бедра, а при патологии он приводится до наружного края бедренной кости
противоположной стороны или даже за этот край (11%).
Симптом Эрлахера. У ребёнка, лежащего на спине, выпрямленную в коленном
и тазобедренном суставах поражённую конечность приводят максимально до про-
тивоположной нижней конечности (8%). При нормальном взаимоотношении в
тазобедренном суставе пересечение возможно на уровне нижней и средней третей
противоположной конечности. При врождённом вывихе пересечение возможно на
уровне средней и верхней третей противоположного бедра.
Симптом Пелыпесона. Изменённая биомеханика мышц бедра, особенно яго-
дичных, ведёт к нарушению их функций, возникают гипотрофия и изменение
конфи!урации ягодичных мышц (4%). Выявить этот признак можно при сгибании
нижних конечностей в тазобедренных и коленных суставах - на стороне патоло-
гии конфигурация большой ягодичной мышцы из трапециевидной трансформиру-
ется в треугольную (за счёт гипотрофии). Симптом встречают редко, он наиболее
выражен при одностороннем процессе.
Симптом переразгибания в тазобедренных суставах- чрезвычайно редкий
симптом (1,61%). При разведении в тазобедренных суставах ножки ребёнка отво-
дятся до плоскости пеленального стола или за неё.
Поздняя диагностика врождённого вывиха бедренной кости (после 1 года) не
представляет трудностей как для врачей, так и для родителей. Ребёнок начинает
ходить и прихрамывать на больную ногу, при двустороннем вывихе появляется
«утиная» походка. Постоянно появляется симптом Дюшенна-Тренделенбурга (ука-
зывает на нестабильность в тазобедренном суставе):
•	если ребёнок стоит на вывихнутой ноге, сгибая здоровую ногу в тазобедрен-
ном и каленном суставах до угла 90°, происходит наклон таза в здоровую
сторону и опущение ягодичной складки этой стороны, - симптом положи-
тельный:
•	если при стоянии на здоровой ноге таз не опускается, ягодичные складки рас-
положены на одном уровне. - симптом отрицательный.
Нередко обнаруживают симптом Дюпюитрена: при давлении на пяточную
кость в положении ребёнка на спине выражена подвижность по оси конечности.
Лабораторные и инструментальные исследования
Ни один из вышеперечисленных клинических признаков не считают патогно-
моничным для врождённой патологии тазобедренных суставов. Следующий этап
диагностического алгоритма - проведение для уточнения диагноза лучевых мето-
дов диагностики (УЗИ и рентгенографии тазобедренных суставов), позволяющих
верифицировать диагноз и определить степень тяжести патологии.
Показание к проведению ультразвукового исследования тазобедренных
суставов в срочном порядке вне зависимости от возраста — наличие в клиничес-
кой картине хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов, а также прина-
длежность ребёнка к группе риска (ягодичное или тазовое предлежание плода в
анамнезе, врождённые костно-мышечные деформации). Если у ребёнка на момент
осмотра в родильном доме нет признаков, указывающих на дисплазию. УЗИ про-
водят в возрасте 4 нед.
ВРОЖДЁННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ	В95
УЗИ тазобедренных суставов - скрининговый метод исследования, его следует
проводить всем детям в возрасте 1 мес. Выполняют УЗИ по методике Р. Графа.
Исследование позволяет оценить нерентгеноконтрастные структуры (хрящевой
компонент головки бедренной кости и вертлужной впадины), получить инфор-
мацию о стабильности и морфологии сустава в режиме реального времени. Его
выполняют новорождённому, лежащему на боку, бедро находится в положении
флексии до 35° и внутренней ротации до 10°.
Существует два метода: статический и динамический. Акцент при использо-
вании динамического метода делают на положение головки бедренной кости и
её стабильность при проведении провокационных тестов Барлоу и Ортолани, в
отличие от статической техники, в которой основополагающее значение имеет
изображение диспластически изменённой вертлужной впадины. Техника основана
на растяжении связочно-капсульного аппарата и. как и при физикальном обсле-
довании, зависит от квалификации специалиста: ребёнок лежит на боку, датчик
расположен над тазобедренным суставом, который отводят и выталкивают вперёд
для демонстрации нестабильности. В норме головка бедренной кости стабильна
при провокационном тесте, иногда в первые несколько недель жизни головка
бедренной кости смещена относительно центра вертлужной впадины в покое и
может слегка смещаться при стресс-тесте (физиологическое растяжение капсулы).
Окончательно этот вопрос решают, когда новорождённому исполняется 4 нед и
завершается физиологическое дозревание сустава.
Р. Граф выделяет четыре типа суставов, которые, в свою очередь, подразделяет
на подтипы в зависимости от степени зрелости, возраста и других структурных
изменений (рис. 61-4).
Внедрение в практику универсального ультразвукового скрининга обусловлено
существованием клинически здоровых тазобедренных суставов (рис. 61-5), в кото-
рых при выполнении УЗИ выявляют признаки нестабильности.
На полученном продольном изображении тазобедренного сустава выстраивают
три линии и высчитывают два угла. Основная линия (ОЛ) - продолжение костной
латеральной стенки подвздошной кости. Линия костной крыши (ЛКК) идёт от
нижнего костного края вертлужной впадины к верхнему костному краю. От лате-
Рис. 61-4. Схема оценки тазобедренного сустава при УЗИ по Графу: 1 - базовая линия (через лате-
ральные отделы подвздошной кости); 2— инклинационная линия (через медиальные отделы края
вертлужной впадины и наружный костный выступ вертлужной впадины); 3 — ацетабулярная линия
(от нижней точки костной части вертлужной впадины к её верхнему костному краю). Углы а (между
линиями 1 и 3), Р (между линиями 1 и 2) (объяснения в тексте).
896 ортопедия
Рис. 61*5. Ультразвуковая картина нормального тазобедренного сустава: 1 - костный край под*
вздошной кости с ядром окостенения. 2 - межмышечная фасциальная прослойка, 3 - край верт-
лужной впадины, 4—ядро окостенения головки бедренной кости, 5—бедренная кость, 6—средняя
ягодичная мышца, 7 - малая ягодичная мышца, 8 - хрящевая головка бедренной кости.
рального костного края к лимбусу вдоль хрящевой крыши вертлужной впадины
идёт линия хрящевой крыши (ЛХК).
Между основной линией (ОЛ) и линией костной крыши (ЛКК) образуется угол
альфа (а). Его показатели достаточно важны, поскольку отражают степень покрытия
головки бедренной кости вертлужной впадиной. Нижняя граница нормы для этого
угла составляет 60е. причём чем меньше угол а, тем меньше степень покрытия
головки. Угол бета (Р) образуется между основной линией (ОЛ) и линией хряще*
вой крыши (ЛХК) вертлужной впадины. В норме этот угол меньше 55°.
Благодаря проведению УЗИ тазобедренных суставов было введено относительно
новое классификационное понятие - незрелость суставов. У детей с незрелостью
тазобедренных суставов на ультрасонограмме отмечают следующие изменения:
а»59-57’, р=55-6О°, незначительное уплощение крыши вертлужной впадины,
скошенность наружного костного края. Если выявлено ограничение разведения в
тазобедренных суставах, необходимо провести лечение на шине-распорке. Если
незрелость - ультразвуковая находка и не проявляет себя клинически, можно про-
вести лечение с использованием широкого пеленания. Если через 1 мес после лече-
ВРОЖДЁННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ	897
Для предвывиха тазобедренных суставов характерны следующие рентгено-
графические и ультразвуковые параллели: значительное уплощение крыши верт-
лужной впадины, скошенность наружного костного выступа, а менее 57°. Р более
60°. ацетабулярный угол составляет 31-35°. центрация головки бедренной кости
в вертлужной впадине не нарушена. Через месяц после лечения на шине-распорке
при контрольном ультразвуковом и рентгенологическом исследовании отмечают
положительную динамику: крыша вертлужной впадины более сферичная, появля-
ется тенденция к формированию наружного костного выступа, но лечение закан-
чивать при такой рентгенологической и ультразвуковой картине нельзя - в этом
отличие от незрелости.
При подвывихе и вывихе обнаруживают децентрацию головки бедренной кости,
при вывихе - положительные провокационные тесты по результатам УЗИ.
При выявлении патологии в результате проведения данного исследования
обязательно выполняют рентгенографию тазобедренных суставов, поскольку, как
показывает практика, в настоящий момент встречают незначительный процент
ошибок (7%).
Рентгенологический метод диагностики считают абсолютно достоверным,
несмотря на преобладание нерентгеноконтрастных структур тазобедренного
сустава в раннем грудном возрасте. При чтении рентгенограммы тазобедренных
суставов измеряют углы вертлужной впадины и выстраивают ряд вспомогатель-
ных линий, позволяющих оценить положение головки бедренной кости относи-
тельно вертлужной впадины. При анализе рентгенограмм у детей до появления
ядер окостенения головок бедренных костей необходимо использовать схему
Хильгенрейнера-Эрлахера, а у детей после появления ядер - схему Рейнберга.
В схеме Хильгенрейнера-Эрлахера (рис. 61-6) выстраивают следующие линии и
измеряют такие параметры: линия Келера, или Y-линия (соединяет оба Y-образ-
ных хряща): величина с (расстояние от латерального выступа шейки бедренной
кости до Y-линии): величина d (расстояние от самой глубокой точки вертлужной
впадины до точки пересечения перпендикуляра h с горизонтальной линией).
Схема Рейнберга образована линией Келера (а) и перпендикуляром (б), опу-
щенным из самого наружного края вертлужной впадины на эту линию и ниже неё.
Эти линии делят тазобедренный сустав на четыре части. В норме ядро окостенения
головки бедренной кости располагается в нижнем внутреннем квадранте, в случае
подвывиха — в наружном квадранте под Y-линией. при вывихе — над Y-линией.
Дуга Менарда-Шентона (в) — в норме нижний край шейки бедра и верхний
край запирательного отверстия образуют дугообразную линию. В случае под-
вывиха или вывиха эта линия прерывается. Дуга Кальве (г) - наружный край
подвздошной кости и верхний край шейки бедра также образуют правильную
непрерывную дугообразную линию, которая при дислокации головки бедренной
кости прерывается.
При нормальном развитии тазобедренного сустава у детей до 4-5 мес величи-
на h=8-10 мм. расстояние d не больше 14 мм. угол а — меньше 30°. Изменение
этих показателей определяет степень выраженности диспласгического процесса.
Ацетабулярный угол при незрелости и предвывихе составляет 31-35°. Другие
показатели не меняются.
При подвывихе ацетабулярный угол равен 32-36°, величина h в пределах
нормы, расстояние d увеличивается до 20 мм.
При вывихе ацетабулярный индекс у 54.5% детей больше 40°. расстояние d уве-
личивается до 27 мм, а величина h уменьшается до 5 мм.
Дифференциальная диагностика
Патологический вывих бёдер у детей раннего грудного возраста бывает
следствием острого гематогенного остеомиелита проксимального отдела бедрен-
898 ортопедия
Рис. 61-в. Правосторонний врождённый вывих бедра: а - схема Хильгенрайнера-Эрлахера рентге-
нодиагностики правостороннего вывиха бедра у детей до 6-месячного возраста: а—ацетабулярный
индекс, угол не более 30*; с— не более 14 мм; Ь— линия Келера; d — линия Эрлахера не более
5 мм; h — линия Хильгенрайнера не менее 10 мм; б - рентгенограмма тазобедренных суставов
ребёнка в возрасте 2 нед.
ной кости в период новорождённое™. При осмотре возможен отек поражённого
тазобедренного сустава, нижняя конечность находится в сгибательно-разгиба-
тельной болевой контрактуре, движения в тазобедренном суставе вызывают плач
ребёнка. Пгавная отличительная рентгенологическая особенность патологическо-
го вывиха от врождённого - хорошо сформированная вертлужная впадина, т.е.
ацетабулярный угол в пределах возрастной нормы. При патологическом вывихе
бедренной кости после перенесённого острого гематогенного остеомиелита выяв-
ляют следующие рентгенологические изменения:
ВРОЖДЁННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ НИЖНИХ конечностей	999
•	уплощение и расширение эпифизов:
•	укорочение и расширение шейки бедренной кости:
•	деструктивные очаги в проксимальном отделе бедренной кости, крыше верт-
лужной впадины:
•	более раннее по сравнению с диспластичным суставом появление ядра окосте-
нения:
•	грибовидная или седловидная форма головки бедренной кости в старшем
возрасте:
•	прогрессирующее укорочение поражённой нижней конечности.
Врождённая coxa vara- очень редкое ортопедическое заболевание.
Дифференциальная диагностика с врождённым вывихом бедренной кости пред-
ставлена в табл. 61-1.
Таблица 61*1. Клинико-рентгенологические показатели врождённого вывиха бедренной кости и
врождённой варусной деформации шейки бедренной кости
Клмгопю-реитгеиолот- |	Врождённый пыжик	| Врождённая парусная деформация
часкио показатели | бедроииой кости	| шайки бодренной кости
Клинические признаки
Положение поражённой нижней конечности	Наружная ротация	Сгибание, отведение и наружная рота- ция
Укорочение нижней конеч- ности	Относительное	Абсолютное
Амплитуда движений в тазобедренном суставе	Разведен* и отведен* а таэобедремюм суставе ограммено	
	Наружная ротация ограничена, внутренняя ротация - чрезмерна	Наружная ротация чрезмерна, внутрен- няя ротация — ограничена
Сопутствующие дефор- мации	Врождённая косолапость, мышеч- ная криаошея	Недоразвитие костей верхней конечно- сти, костей голени и столы
аоипеиолопнескио показатели
Положение головки бед- ренной кости	Нарушение цамтрации	Цоитрация головки не нарушена
Форма и положение шейки бедренной кости	Шейп бедренной кости обычной формы, патологическая аитеторсия	Шейка укорочена, уменьшена в поле-
Положение линии ростко- вого хряща	Практжески горизонтальное	Вертикальное
Сроки появления ядра окостенения галоаки бед- ренной кости	7-9 мес	1-1,5 года
Шеечно-диафизарный угол	2140*	$140“
Специфические признаки		Костный бугорок а средой трети наруж- ной поверхности днафиза бедра. Признак В.И. Садофьееой—дистрофи- ческий процесс треугольной формы в области медиальной части шейки бед- ренной кости
Артрогрнппоз. Термин в переводе с греческого языка обозначает кривой
сустав. Заболевание редкое, составляет 1-3% всей ортопедической патологии.
Клиническая картина артрогрипоза разнообразна и проявляется множественными
деформациями суставов. Основную особенность заболевания составляют множест-
венные ригидные контрактуры и деформации крупных суставов, сочетающиеся с
недоразвитием мышц. На первом месте по частоте поражения стоят голеностопные
1000 ОРТОПЕДИЯ
суставы и суставы стоп, на втором - лучезапястные и суставы кистей, далее идут
коленные, локтевые, тазобедренные, плечевые. Вывих бедра при артрогрипозе
может быть односторонним или двусторонним, сочетается со стойкими сгибатель*
но-приводяшимн и наружно-ротационными контрактурами. Нижние конечности
обычно находятся в положении наружной ротации. Утолщённая малоэластичная
кожа не имеет поперечной складчатости. В коленных суставах у таких больных
нередко обнаруживают деформации по типу варусных или вальгусных, сочетаю-
щиеся с эквино-варусной деформацией стоп. Косолапость при артрогрипозе отли-
чается чрезмерной резистентностью.
Болезнь Литтла впервые описана в 1853 г. Little. К истинной болезни относят
детский церебральный паралич и парезы, возникшие вследствие родовой травмы.
Спастичность мышц конечностей, в особенности нижних, двигательные рас-
стройства. сгибательные и приводящие контрактуры суставов заставляют прово-
дить дифференциальную диагностику с врождённым вывихом бедренной кости.
Эпифизарная дисплазия. Различают спондилоэпифизарную и множествен-
ную эпифизарную дисплазии.
•	Спондилоэпифизарная дисплазия. В основе заболевания лежит дефект
суставного хряща. Первые клинические симптомы появляются обычно после
вертикализации ребёнка, а чаще в возрасте 5-6 лет. При тяжёлой форме
заболевания иногда на первом году жизни возникает такой симптом, как
ограничение разведения в тазобедренных суставах. Обращает на себя вни-
мание слабость мышц нижних конечностей. Часто у больных выявляют
изменения сердечно-сосудистой системы по типу кардиопатий, увеличение
печени и селезёнки, паховые грыжи, расхождение прямых мышц живота. Все
эти изменения указывают на системность поражения соединительной ткани.
Рентгенологически изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее
резкие изменения наблюдают в бедренных костях и костях голени. Эпифизы
уплощены, но поперечник не изменён, иногда бывает даже шире эпифизарной
пластинки, а эпифиз грибовидно нависает. В коленных суставах отмечают
сглаженность межмыщелкового возвышения большеберцовой кости и расши-
рение межмыщелковой ямки бедренной кости. Все тела позвонков уплощены,
больше в грудном отделе. Переднезадний и боковой размеры тел позвонков
нормальны, замыкающие пластинки неровны.
•	Множественная эпифизарная дисплазия, или болезнь Файербанка. Первые
признаки заболевания появляются у детей старше 5 лет. В раннем возрасте
эти дети менее подвижны. Очень характерна рентгенологическая картина:
эпифизы не уплощены, но уменьшены в размерах, особенно в поперечнике.
Их основание короче площадки эпифизарного хряща, что особенно чётко
выражено в области тазобедренных и коленных суставов. Позвоночник нор-
мальный. Поскольку у ребенка первых месяцев жизни большинство эпифи-
зов нерентгеноконтрастно, заподозрить эпифизарную дисплазию достаточно
сложно.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
Незрелость
Если незрелость стала ультразвуковой находкой, необходимо провести лече-
ние с помощью широкого пеленания. Продолжительность лечения составляет
1 мес. Через месяц необходимы рентгенологическое и ультразвуковое исследо-
вания.
Если незрелость проявляется ограничением разведения в тазобедренных суста-
вах. необходимо провести лечение с помощью шины-распорки. Продолжитель-
ность -1 мес с последующим рентгенологическим и ультразвуковым контролем.
ВРОЖДЁННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ *1001
Предвывих
Существуют различные способы фиксации тазобедренных суставов при лече-
нии предвывиха — подушка Фрейка. стремена Павлика. Мы применяем у детей
первых 6 мес жизни с патологией тазобедренных суставов с 1959 г. атравматичный
метод на постоянно фиксирующей абдукиионной шине-распорке. Она способству-
ет расслаблению аддукторов и сохранению функционально выгодного положения
нижних конечностей для вправления вывиха и дозревания вертлужной впадины.
При использовании шины соблюдены основные принципы лечения: лечение
положением (ношение шины не причиняет боли и неудобств ребёнку и не создаёт
лишних трудностей родителям по уходу за малышом), принцип непрерывности
(шину во время лечения не снимают ни при каких обстоятельствах в отличие
от стремян Павлика, подушки Фрейка и шины Виленского). Шина представляет
собой две манжеты, изготовленные из фланелевого материала, и расположенную
между ними палку-распорку, находящуюся в таком же фланелевом чехле. Манжеты
фиксируют на нижних конечностях на 2-3 см выше лодыжек, к ним пришивают
палку-распорку, по размерам соответствующую расстоянию между лодыжками
при ненасильственном разведении в тазобедренных суставах. Происходит посте-
пенное расслабление приводящих мышц бедра, через 1 нед шину перекладывают
с увеличением разведения в тазобедренных суставах ровно настолько, насколько
позволяет сам ребёнок. Полного разведения в тазобедренных суставах достигают
к концу первого месяца лечения, после этого шину-распорку меняют уже 1 раз в
2 нед всвязисинтенсивным росгомребёнка. Рентгенологический контрольосущест-
вляют через 1 мес и через 3-3.5 мес для решения вопроса о прекращении лечения.
В качестве физиотерапевтического лечения возможно использование электрофо-
реза с кальция хлоридом № 10 или электромагннтотерапии на область тазобед-
ренных суставов 1 раз в процессе лечения на шине-распорке. Продолжительность
фиксации на шине в среднем составляет 3-4 мес.
Подвывих, вывих
Лечение детей на шине-распорке в качестве монолечения возможно только
у 23% до 2,5 мес при вывихе и у 72% до 3.5 мес при подвывихе. Вправление
вывиха, как правило, происходит на 4-6-й нед лечения. Принцип лечения детей
с врождённым вывихом и подвывихом на шине-распорке такой же. как и при
предвывихе.
Продолжительность фиксации на шине при подвывихе в среднем 4 мес, при
вывихе - 4-6 мес. Прогноз при лечении детей первых 3 мес жизни относительно
благоприятный.
Лечение детей после 3 мес представляет значительные трудности и требует
применения комбинированной методики. В начале лечения для расслабления
приводящих мышц бедра накладывают отводящую шину-распорку на 2-4 нед.
через 1 мес делают рентгенографию и накладывают облегчённую гипсовую повяз-
ку в положении сгибания в коленных и тазобедренных суставах под углом 90° с
постепенным ненасильственным разведением до плоскости пеленального стола.
Кокситную гипсовую повязку применяют редко, в основном у детей, диагноз
которым поставлен в возрасте 6-10 мес. Продолжительность лечения составляет
6-12 мес.
Хирургическое лечение
В случае крайне поздней диагностики врождённого вывиха бедренной кости
(старше 2 лет), безуспешности закрытого вправления вывиха бедра, наличия
критериев невправимости вывиха бедра (трансформации капсулы сустава по типу
«песочных часов*, загиба лимбуса, разрастания ригидной жировой подушки на
дне вертлужной впадины) показано оперативное лечение. Используют три вида
оперативных вмешательств - внесуставные, внутрисуставные и комбинированные.
1002 ортопедия
Открытое вправление врождённого вывиха головки бедренной кости по
методу Колонна
Показания. Врождённый вывих бедра у детей старше 3 лет.
Техника операции. Делают разрез по Олье-Мерфи-Лексеру. По проекции
разреза рассекают мягкие ткани. Долотом сбивают большой вертел. Мобилизуют
капсулу сустава. Капсулотомию выполняют у места прикрепления её к впадине.
Головку бедренной кости вывихивают в рану и после ревизии окутывают капсулой
в виде капюшона. Дефект в капсуле ушивают узловыми швами. Впадину сустава
углубляют и моделируют шаровыми фрезами. Окутанную капсулой головку бед*
ренной кости вправляют во вновь созданную впадину. Большой вертел фиксируют
на место чрескостными П-образными швами. При чрезмерной антеторсии и соха
valga операцию дополняют чрезвертельной поднадкостничной или укорачиваю-
щей остеотомией.
Операцию заканчивают послойным зашиванием раны узловыми кетгутовыми
швами. Накладывают гипсовую тазобедренную повязку на 2-3 нед (если опера*
цию выполнили без остеотомии бедренной кости).
Осложнения. Кровотечение из дна вертлужной впадины. Останавливают его
«раздавливанием кровоточащего сосуда» шилом, долотом или фрезой.
Операция Солтера
Показания. Врождённый вывих бедра у детей от 18 мес до 6 лет при ацетабу-
лярном индексе более 40* и врождённый подвывих бедра у детей до 14-15 лет.
Техника операции. Доступом по Смит-Петерсену рассекают кожу, подкож-
ную клетчатку. Рассекают фасцию, её края тщательно мобилизуют. Ниже гребня
подвздошной кости на 1-1.5 см рассекают у места прикрепления мышцу, напряга-
ющую широкую фасцию бедра, среднюю и малую ягодичные. Указанные мышцы
отделяют субпериостально от наружной поверхности подвздошной кости до верт-
лужной впадины и кзади до большой седалищной вырезки. Мобилизуют капсулу
сустава. Если фиброзная капсула растянута кверху вывихнутой головкой бедра и
вследствие этого плотно прилегает к кости над вертлужной впадиной, её освобож-
дают поднадкосгнично распатором.
Капсулу сустава рассекают близко к переднему и верхнему краю вертлужной
впадины. Волокнистую и жировую ткани, выполняющие дно впадины, иссекают.
Круглую связку бедра, если она не гипертрофирована, по возможности сохраня-
ют. Проводят осторожное вправление головки бедренной кости во впадину. Если
вправление оказалось устойчивым при отведении, сгибании и различных степе-
нях медиальной ротации, а при аддукции возникает латеральный подвывих, при
экстензии и латеральной ротации — передний подвывих или вывих, производят
остеотомию подвздошной кости.
По внутреннему контуру гребня подвздошной кости до передней верхней ости
рассекают места прикрепления косых мышц живота вместе с надкостницей и рас-
патором, субпериостально с подвздошной мышцей отделяют от кости до проекции
верхнего края вертлужной впадины и кзади до большой седалищной вырезки.
Остеотомию подвздошной кости проводят на уровне передней нижней ости доло-
том. В момент остеотомии со стороны большой седалищной вырезки и внутренней
поверхности подвздошной кости подводят защитники. Дистальный остеотомиро-
ванный сегмент подвздошной кости вместе с вертлужной впадиной перемещают
вперед, вниз и кнаружи. Для закрепления этого положения в образовавшуюся
щель вставляют клиновидный трансплантат, взятый из передней трети гребня
подвздошной кости. Для предупреждения смещения трансплантата и приданного
корригированного положения остеотомированных сегментов проводят спицу Бека
через место остеотомии и трансплантат в дистальный сегмент позади вертлужной
впадины. Затем проверяют устойчивость вправления головки бедренной кости.
Производят дополнительную проверку на гемостаз. Капсулу сустава зашивают.
ВРОЖДЁННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ 1003
Косые мышцы живота вместе с подвздошной мышцей и надкостницей, малой,
средней ягодичными мышцами и мышцей, напрягающей широкую фасцию бедра,
вместе с надкостницей при отведении ноги подшивают к гребню подвздошной
кости. Узловыми швами сшивают фасцию. Накладывают послойные швы на рану.
Тазобедренный сустав и нижнюю конечность фиксируют тазобедренной гипсовой
повязкой на 6 нед.
Операция Хиари (надвертлужная остеотомия)
Показания. Врождённый подвывих и вывих головки бедренной кости I степе-
ни у детей с 4-летнего возраста, дисплазия вертлужной впадины с ацетабулярным
индексом свыше 35”.
Техника операции. Делают разрез кожи по Смит-Петерсену. Рассекают фас-
цию. её края тщательно мобилизуют. По наружной поверхности подвздошной
кости ниже её гребня на 1-1.5 см (исключается повреждение апофиза) надсека-
ют надкостницу и распатором вместе с мышечным массивом (малая и средняя
ягодичные мышцы, мышца, напрягающая широкую фасцию бедра) отделяют
дистально по передней поверхности кости с постепенным переходом по наруж-
ной поверхности кзади до седалищного отверстия. Надкостницу отделяют до
верхнего края вертлужной впадины. Затем надкостницу надсекают по внутрен-
ней стороне подвздошной кости, отступя от гребня на 1-1,5 см. с подвздошной
мышцей отделяют от кости по передневнутренней поверхности до проекции верх-
него края вертлужной впадины и на этом уровне - кзади до седалищного отвер-
стия. Долотом производят остеотомию, плоскость которой должна идти изнутри
сверху вниз и кнаружи (к ранее определённому месту на наружной поверхности
подвздошной кости) под углом 70-75° к сагиттальной плоскости тела. Ногу отво-
дят на 35-40°, головку бедренной кости погружают под образовавшийся навес
из проксимального отдела подвздошной кости. Мышцы вместе с надкостницей
подшивают на место. Накладывают швы на фасцию и кожу. На операционном
столе проводят рентгенологический контроль положения смещённых фрагмен-
тов. Накладывают тазобедренную гипсовую повязку с захватом бедра здоровой
ноги сроком на 4-6 нед.
Врождённый вывих надколенника
КОД ПО МКБ-10
S83.0. Вывих надколенника.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Врождённый вывих надколенника относят к редким диспластическим заболе-
ваниями опорно-двигательной системы. Заболевание встречают у мальчиков в
2 раза чаще, чем у девочек. В части случаев эту патологию ошибочно трактуют как
привычный вывих надколенника посттравматического характера или патологи-
ческие релюксации (повторные вывихи) на фоне дистрофических и дегенератив-
ных изменений в мыщелках бедренных костей (последствия перенесённых травм
и воспалительных процессов).
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Врождённый вывих надколенника сопровождается комплексом изменений
диспластического характера. У части пациентов с такой патологией наблюдают
врождённое высокое стояние надколенника, его раздвоение и другие пороки.
На ранней стадии эмбриогенеза задержка внутренней ротации бедра приводит к
тому, что внутренний мыщелок повёрнут кпереди, а наружный - кзади. Давление
латерально расположенной четырёхглавой мышцы на наружный мыщелок вызы-
вает его гипоплазию и способствует отведению голени наружу, что сопровождается
вальгусным отклонением голени.
1004 ортопедия
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические проявления врождённого вывиха надколенника типичны. По
выраженности дисплазии можно выделить три группы:
•	При лёгкой степени надколенник смещён в сторону над наружным мыщелком
бедренной кости, при максимальном разгибании отмечают его чрезмерную
латеральную подвижность. Выраженных нарушений функций коленных сус-
тавов нет.
•	При средней степени вывиха надколенник значительно смещён латерально
(рис. 61-7, см. цв. вклейку) и ротирован в сагиттальной плоскости. У боль-
ных отмечают нарушение устойчивости походки. У ребёнка обнаруживают
множественные осаднения и ушибы в области коленных суставов из-за часто
повторяющихся падений.
•	При тяжёлой степени вывиха сгибание в коленном суставе несколько ограни-
чено, коленная чашечка расположена сбоку и кзади от латерального мыщел-
ка, при разгибании конечности смещение сохраняется. При этом возможно
затруднение самостоятельного разгибания конечности в коленном суставе без
ручного пособия — происходит выраженное натяжение латеральной части
четырёхглавой мышцы.
По клиническому течению различают следующие вывихи надколенника:
•	постоянно существующие:
•	рецидивирующие, т.е. возникающие периодически:
•	привычные, при которых надколенник релюксирует при каждом сгибательно-
разгибательном движении в суставе.
ДИАГНОСТИКА
Анамнез
Заболевание диагностируют в первые 3 года жизни на фоне развития навыков.
Позднюю обращаемость пациентов в клинику отмечают при медленном прогрес-
сировании заболевания, невыраженное™ функциональных нарушений в первые
годы жизни. В старшем дошкольном и младшем школьном возрасте родители
замечают отставание ребёнка в физическом развитии. Происходят спонтанные
падения ребёнка без видимой причины. Больные отмечают резкую слабость в
мышцах больной конечности и непроизвольное сгибание в коленном суставе со
смещением надколенника кнаружи.
Лабораторные и инструментальные исследования
Рентгенологическое исследование позволяет выявить признаки дисплазии
коленного сустава: уменьшение размеров надколенника и латерального мыщелка
бедренной кости по сравнению со здоровой конечностью. Значительное смещение
наколенника не требует количественной оценки вывиха. Однако при малой степени
подвывиха необходимо определение конгруэнтности поверхностей бедренно-над-
коленникового сочленения по методу Merchant (рис. 61-8). Для её определения
угол межмыщелковой борозды, образованной между линиями, проведёнными
через самые высокие точки мыщелков бедренной кости и наиболее низкую точку
межмыщелковой борозды на рентгенограмме коленного сустава в аксиальной про-
екции (угол БАВ), делят на два, чтобы установить нулевую линию конгруэнтности
(0е). Затем проводят новую линию от самой низкой точки межмыщелковой бороз-
ды к наиболее низкой точке суставной поверхности наколенника (линия АГ). Угол
между этими двумя линиям (ГАО) и есть угол конгруэнтности бедренно-надколен-
никового сустава. Если наиболее низкая точка суставного края надколенника нахо-
дится латеральнее нулевой линии, угол конгруэнтности считают положительным,
а если медиальнее — отрицательным. Угол конгруэнтности более 16° расценивают
как патологическое отклонение, т.е. состояние неполного вывиха надколенника.
ВРОЖДЁННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ 1005
Рис. 61*8. Аксиальная рентгенография коленного сустава (схема). Оценка конгруэнтности бедрен-
но-надколенникового сочленения по Merchant (объяснения в тексте).
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение врождённого вывиха надколенника оперативное. Объём хирургическо-
го лечения определяется степенью диспластических изменений и может включать
реконструктивные операции на капсульно-связочном аппарате коленного суста-
ва. латеральное перемещение бугристости большеберцовой кости с собственной
связкой надколенника, корригирующие остеотомии при выраженной вальгусной
деформации в области коленного сустава.
Операции при врождённом и рецидивирующем вывихе надколенника
Положение больного - на спине. Больная нога умеренно согнута в коленном
и тазобедренном суставах (под колено целесообразно подложить валик).
Техника операции Крогиуса. На верхнюю треть бедра последовательно
накладывают кровоотдавливающий и гемостатический жгуты. Разрез кожи, под-
кожной жировой клетчатки с поверхностной фасцией начинают на 4-6 см выше
надколенника, огибают последний с медиальной стороны, отступив от его края
на 1 см. продолжая дистально параллельно собственной связке надколенника и
несколько ниже бугристости большеберцовой кости, заворачивая кнаружи. Края
разреза отсепаровывают до полного обнажения передней поверхности сустава.
По наружному края надколенника, выше его на 3-4 см. отступив 0,5 см. проводят
разрез через tractus iliotibialis, сухожильное растяжение т. vastus lateralis и фиб-
розную капсулу сустава до уровня прикрепления собственной связки надколен-
ника. Синовиальную капсулу не вскрывают. С медиальной стороны, начиная на
3-4 см выше верхнего края надколенника, проводят разрез по ходу волокон
ш. vastus medialis, затем, отступив от надколенника 0.5 см, вниз до уровня преды-
дущего разреза рассекают retinaculum patellae medialis, фиброзную капсулу. Ещё
медиальнее на 3 см проводят третий вертикальный разрез, строго параллельно
и несколько короче второго. Между двумя последними разрезами осторожно
препарируют фиброзно-мышечную полосу, не вскрывая синовиальную капсулу.
Ногу сгибают в коленном суставе до угла 90-100°. Надколенник смещают кнутри,
устанавливая его в правильное положение. При этом снаружи от надколенника в
фиброзной капсуле образуется щель, к краям которой подшивают переброшенную
сюда с внутренней стороны поверх надколенника фиброзно-мышечную полоску.
Образовавшийся дефект капсулы сустава с внутренней стороны зашивают лавса-
новыми (шёлковыми) швами. Подкожную жировую клетчатку с поверхностной
фасцией и кожу зашивают послойно наглухо. Ногу фиксируют глубокой задней
гипсовой лонгетой на 3-4 нед.
Техника операции Кэмпбелла. Начальный этап операции полностью соот-
ветствует операции Крогиуса до формирования медиального фиброзно-мышечно-
1006 ОРТОПЕДИЯ
го лоскута. Далее фиброзно-мышечную полоску отсекают дистально, проксималь-
но сохраняя основание полоски. Образовавшийся медиальный дефект капсулы
зашивают узловыми швами.
Скальпелем формируют поперечный во фронтальной плоскости туннель в сухо-
жилии прямой мышцы бедра, непосредственно над верхним краем надколенника.
Ногу сгибают в коленном суставе до угла 90-100*. Через туннель в сухожилии пря-
мой мышцы бедра проводят с помощью кохеровского зажима изнутри кнаружи,
не перекручивая, фиброзную полоску. При лёгком натяжении фиброзную полоску
поворачивают, укрепляют узловыми швами на передней поверхности сухожилия
прямой мышцы бедра и максимально медиально несколько книзу к retinaculum
patellae medialae. Контролируют тщательность гемостаза. Подкожную жировую
клетчатку с поверхностной фасцией и кожу зашивают послойно наглухо. Ногу
фиксируют глубокой задней гипсовой лонгетой на 3-4 нед.
Техника операции Фридланда. По передней поверхности бедра проводят
разрез от границы верхней средней трети до бугристости большеберцовой кости.
После рассечения собственной фасции на протяжении разреза выделяют и пол-
ностью мобилизуют сухожилие прямой мышцы бедра, препарируя от т.т. vastus
latralis et medialis. Надколенник перемещают в правильное положение. Снаружи,
начиная выше надколенника на 15-2 см. продольно, отступив 05-1 см. рассе-
кают фиброзную капсулу сустава, заканчивая на 15-2 см ниже нижней границы
надколенника, сохраняя синовиальную капсулу. Прямую мышцу бедра смещают
кнутри, фиксируют узловыми швами к т. sartorius и т. vastus medialis при сгибании
коленного сустава под углом 90-100*. С медиальной стороны надколенника фиб-
розную капсулу сшивают в виде продольной складки. При этом с наружной сторо-
ны надколенника образуется дефект фиброзной капсулы. Затем испытывают проч-
ность пересадки, производя и несколько раз повторяя полный объём сгибания и
разгибания в коленном суставе. Надколенник при этом не должен выскальзывать
из межмыщелковой ниши. Контролируют тщательность гемостаза. Подкожную
жировую клетчатку и кожу зашивают послойно наглухо. Ногу фиксируют задней
гипсовой лонгетой в разогнутом положении с давящей повязкой на коленный
сустав.
Техника операции Волкова. Продольный разрез проводят по передней поверх-
ности бедра от границы верхней и средней третей дистально на 2-3 см ниже буг-
ристости большеберцовой кости. Надколенник обходят с медиальной стороны.
После рассечения собственной фасции тупым или острым путём тщательно препа-
рируют т. rectusfemoris и её сухожилие. Резко напряжённую, обычно укороченную
т. vastus lateralis отсекают от т. rectus femoris, сухожилия четырёхглавой мышцы и
капсулы сустава, нередко волокна мышц интимно спаяны. Снаружи от надколен-
ника продольно рассекают фиброзную капсулу сустава, не вскрывая синовиаль-
ную. Собственную связку надколенника препарируют. Долотом отбивают тонкую
костную пластину от бугристости большеберцовой кости с прикрепляющейся к
ией связкой надколенника, перемещают кнутри на 1-2 см и здесь фиксируют под-
надкосгнично к кости у детей младшего возраста узловыми швами чрескостно. у
детей старшего возраста — винтом. Переместив надколенник кнутри и удерживая
его в правильном положении при сгибании ноги в коленном суставе под углом
90-100*. т. rectus femoris подшивают к т. sartorius и т. vastus medialis, что предуп-
реждает рецидив заболевания. Кнутри от надколенника накладывают швы на
фиброзную капсулу с образованием продольной складки. Без натяжения т. vastus
lateralis подшивают к т. rectus femoris. На подкожную жировую клетчатку и кожу
послойно накладывают швы. Ногу фиксируют прямой задней гипсовой лонгетой.
На базе описанных операций возможны варианты различных модификаций в
целях удержания надколенника в правильном положении и предупреждения реци-
дивов заболевания, восстановления функции конечности.
ВРОЖДЁННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ *1007
Артроскопическая операция при вывихе надколенника
Показания. Острый посттравматический вывих надколенника.
Положение больного - на спине. Оперируемая нога расположена на специ-
альной подставке (либо свешена с операционного стола) в положении сгибания
в коленном и тазобедренном суставах. На верхнюю треть бедра накладывают эла-
стический жгут.
Техника операции. Инструменты артроскопа вводят через стандартный ниж-
нелатеральный доступ. После тщательного промывания полости сустава физиоло-
гическим раствором от геморрагического содержимого и сгустков крови полость
сустава заполняют жидкостью под давлением с целью увеличения объёма суставной
полости. Определяют зону разрыва медиальной порции капсулы сустава и повреж-
дения боковой связки надколенника. Под контролем зрения с помощью инъекци-
онных игл определяют протяжённость травматического разрыва. По линии разрыва
накладывают отдельные узловые швы. их количество зависит от зоны повреждения.
Атравматическую иглу (с наибольшим радиусом) вводят чрескожно в полость суста-
ва по медиальному краю линии разрыва до внутреннего края надколенника и выка-
лывают наружу. Шов продолжают путём обратного введения иглы в области внут-
реннего края надколенника и подкожно возвращают к месту первого вкола. уже не
проходя в полость сустава. Таким образом накладывают все швы. Положение нитей
в полости сустава контролируют визуально на экране монитора в течение всей опе-
рации. Нити последовательно натягивают и завязывают при медиальном удержива-
нии надколенника. При натяжении нити края повреждённой капсулы и медиального
ретинакулюма надколенника должны плотно смыкаться. Проводится эндоскопичес-
кий контроль эффективности адаптации краёв повреждённой капсулы.
При выраженном натяжении фиброзной капсулы по наружному краю сустава
проводят её эндоскопическое рассечение (релиз). Для этого через отдельный доступ
в проекции верхнего заворота коленного сустава в полость сустава вводят эндоско-
пический электрокоагуляционный нож в виде крючка. Под контролем эндоскопа
в направлении снизу вверх выполняют линейное рассечение фиброзной капсулы в
зоне натяжения. Эффективность этого этапа определяют по степени расхождения
рассечённых краёв капсулы. На кожу накладывают узловые швы в области введения
эндоскопических инструментов и асептическую повязку. Конечность фиксируют
задней гипсовой лонгетой от верхней трети бедра до нижней трети голени.
Прогноз. Функциональный прогноз после операций хороший. При выражен-
ной гипоплазии надколенника может страдать его функция как сесамовидной
кости, что определяет недостаточность разгибательной функции четырёхглавой
мышцы бедра и невозможность самостоятельного выпрямления конечности. Это
может потребовать в старшем возрасте протезирования надколенника.
Косолапость
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Косолапость- стойкая приводяще-сгибательно-супинационная деформация
стопы. Может быть врождённой и приобретённой.
ВРОЖДЁННАЯ КОСОЛАПОСТЬ
Код по МКБ-10
Q66. Врождённые деформации стопы.
Эоидемиологкя
Рождаемость детей с врождённой косолапостью составляет 0.1-0.4%. при этом
в 10-30% случаев наблюдают сочетание с врождённым вывихом бедра, кривоше-
ей. синдактилией, незаращением твёрдого и мягкого нёба.
1008 ортопедия
Этиология
Возникновение деформации связывают с воздействием эндогенных и экзогенных
патологических факторов (сращение амниона с поверхностью зародыша и давление
амниотических тяжей, пуповины, мускулатуры матки: токсикоз во время беремен-
ности. вирусная инфекция, токсоплазмоз, токсические воздействия, авитаминоз и
др.) во время эмбриогенеза и раннего фетального периода развития плода.
Клиническая картина и диагностика
Врождённая косолапость (рис. 61-9, см. цв. вклейку) проявляется изменениями
суставных поверхностей костей голеностопного сустава, особенно таранной кости,
суставной сумки и связочного аппарата, сухожилий и мышц - их укорочением,
недоразвитием, смещением точек прикрепления.
Неправильное положение стопы у ребенка определяют с момента рождения.
Деформация при врождённой косолапости состоит из следующих компонентов:
•	подошвенного сгибания стопы (pes equinus);
•	супинации — поворота подошвенной поверхности кнутри с опусканием
наружного края (pes varus);
•	приведения переднего отдела (pes adductus);
•	увеличения продольного свода стопы (pes excavatus).
С возрастом деформация увеличивается, появляются гипотрофия мышц голени,
внутренняя торсия костей голени, гипертрофия наружной лодыжки, выстояние
головки таранной кости с наружно-тыльной стороны стопы, резкое уменьшение
внутренней лодыжки, варусное отклонение пальцев стопы. В связи с деформацией
стопы дети начинают поздно ходить. Характерны походка с опорой на тыльно-
наружную поверхность стопы, при односторонней деформации — хромота, при
двусторонней - походка мелкими шажками, переваливающаяся у детей 1.5-2 лет.
у детей старшего возраста - с перешагиванием через противоположную деформи-
рованную стопу. К 7-9 годам дети начинают жаловаться на быструю утомляемость
и боль во время ходьбы. Снабжение их ортопедической обувью крайне затрудни-
тельно.
В зависимости от возможности выполнить пассивную коррекцию деформации
стопы различают следующие степени врождённой косолапости:
•	I степень (лёгкая) — компоненты деформации легко податливы и устраняют-
ся без особого усилия:
•	II степень (средней тяжести) - движения в голеностопном суставе ограниче-
ны. при коррекции определяют пружинистое сопротивление, в основном со
стороны мягких тканей, препятствующее устранению некоторых компонен-
тов деформации:
•	III степень (тяжёлая) - движения в голеностопном суставе и стопе резко огра-
ничены, коррекция деформации руками невозможна.
Дифференциальная диагностика
Представленную типичную форму врождённой косолапости следует дифферен-
цировать от атипичных при артрогрипозе. амниотической перетяжке голени, spina
bifida aperta при миелодисплазии.
•	При артрогрипозе наряду с деформацией стопы по типу косолапости с рожде-
ния отмечают контрактуры и деформации коленных, тазобедренных суставов,
нередко с вывихом бедра, сгибательные контрактуры верхней конечности,
чаще лучезапястного сустава.
•	Амниотические перетяжки формируются при сращении амниона с различ-
ными частями плода, нередко вызывая спонтанные ампутации конечностей
или образуя, например, в области голени глубокие циркулярные втяжения и
деформации дистального отдела (на голени по типу косолапости) с функцио-
нальными и трофическими нарушениями.
Рис. 61-10. Корригирующее
бинтование по Финку-Эттин-
гену. Цифрами обозначены туры
бинта.
ВРОЖДЁННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ 1009
•	При spina bifida aperta, сопровождающейся спинномозговой грыжей и мие-
лодисплазией. деформация по типу косолапости формируется в результате
вялого паралича или пареза нижней конечности. Выявляют неврологические
симптомы (гипорефлексию, гипотонию с гипотрофией мышц конечности),
нарушения функций тазовых органов.
Лечение
Консервативное лечение
К устранению деформации врождённой косолапости приступают с первых дней
жизни ребёнка консервативными методами. Основы консервативного лечения -
ручное исправление деформации и удержание достигнутой коррекции.
Ручное исправление деформации заключается в следующих действиях:
•	редрессирующей гимнастике:
•	последовательной коррекции компонентов деформации стопы: аддукции,
супинации и эквинуса.
При лёгкой степени деформации корригирующую
гимнастику проводят перед кормлением ребёнка в
течение 3-5 мин. завершая её массажем голени и
стопы, повторяя 3-4 раза в день. Стопу после гимнас-
тики удерживают в корригированном положении мяг-
ким бинтом из фланелевой ткани (длина бинта 1.5-
2 м. ширина 5-6 см) по методу Финка-Эттингена
(рис. 61-10). Появляющаяся иногда синюшность
пальцев через 5-7 мин должна исчезнуть. В против-
ном случае конечность следует забинтовать вновь,
ослабив туры бинта.
При среднетяжёлых и тяжёлых степенях дефор-
мации вышеуказанный метод следует применять как
подготовительный этап для лечения этапными кор-
ригирующими гипсовыми повязками. Лечение
выполняет врач-ортопед поликлиники, начиная с
двухнедельного возраста ребёнка. Первую гипсовую
повязку-сапожок накладывают от кончиков пальцев
до коленного сустава без коррекции деформации.
В последующем с каждой сменой гипсовой повязки
через 7-10 дней последовательно проводят устра-
нение супинации и аддукции, затем — подошвенной
флексии стопы.
Для исправления деформации ребёнка укладывают на живот, сгибают ногу в
коленном суставе и рукой фиксируют за пятку и нижнюю треть голени. Другой
рукой лёгким ненасильственным движением, медленно, постепенно растягивая
мягкие ткани и связки стопы, осуществляют коррекцию. Гйпсовую повязку накла-
дывают на ножку с ватно-марлевой прокладкой, туры гипсового бинта ведут
свободно, круговыми ходами против направления деформации, снаружи стопы
на тыльную поверхность внутрь с тщательным моделированием повязки. Важно
наблюдать за состоянием пальцев стопы. Устранения деформации достигают через
10-15 этапов, в зависимости от степени косолапости. Затем в положении гипер-
коррекции стопы накладывают гипсовый сапожок на 3-4 мес, меняя его ежемесяч-
но. После снятия гипсового сапожка рекомендуют массаж, лечебную гимнастику,
физиотерапию (тёплые ванны, парафиновые или озокеритовые аппликации).
Разрешают ходить в обуви с подбитым по всей поверхности подошвы пронатором.
Для удержания стопы в корригированном положении надевают на ночь тутор из
гипса или полимерных материалов (например, поливика).
1010 ОРТОПЕДИЯ
Хирургическое лечение
Показания. При неудаче консервативного лечения у детей старше 6 мес. а
также при позднем обращении показано хирургическое лечение - тенолигамен*
токалсулотомия по методу Т.С. Зацепина.
Техника операции. Накладывают кровоотдавливающий и кровоостанавлива-
ющий жгуты на нижнюю треть бедра. Операцию выполняют из четырёх разрезов:
•	разрез кожи длиной 2-3 см по подошвенно-медиальной поверхности стопы.
Пальпаторно определяют подошвенный апоневроз, для чего ассистент натя-
гивает его. надавливая на головку плюсневой кости и пятку. Под подошвен-
ный апоневроз подводят желобоватый зонд, скальпелем выполняют фасцио-
томию. На кожу накладывают узловые кетгутовые швы:
•	разрез кожи длиной 4 см по медиальной поверхности стопы над головкой
1 плюсневой кости. Мобилизуют и Z-образно удлиняют сухожилие мышцы,
отводящий палец. Накладывают узловые кетгутовые швы на кожу;
•	разрез кожи, идущий от середины медиально-подошвенной поверхнос-
ти стопы через середину внутренней лодыжки до средней трети голени.
Мобилизуют кожу. Рассекают лакунарную связку, по желобоватому зонду
вскрывают сухожилие влагалища задней большеберцовой мышцы и длинного
сгибателя пальцев. Производят Z-образное удлинение сухожилий этих мышц.
Скальпелем рассекают медиальные, задние (осторожно - сосудисто-нервный
пучок!) и передние связки надтаранного и подтаранного суставов. Рану не
ушивают,
•	разрез кожи длиной 6-8 см кнаружи от пяточного сухожилия (осторожно -
к saphena parval). Мобилизуют кожу. По зонду вскрывают сухожильное вла-
галище и производят Z-образное удлинение ахиллова сухожилия в сагитталь-
ной плоскости, оставляя у пятки наружную половину сухожилия. Рассечённое
сухожилие отводят, в глубине раны по средней линии вскрывают глубокий
листок фасции голени. Мобилизуют сухожилие длинного сгибателя I пальца.
Следуя дистально вдоль сухожилия (осторожно - кнутри сосудисто-нервный
пучок!), рассекают задние связки надтаранного и подтаранного суставов.
Стопу выводят в среднее положение при выпрямленной в коленном суставе
конечности и удерживают в таком положении. Накладывают узловые швы
на удлинённые сухожилия. Снимают жгут. Накладывают узловые кетгутовые
швы на влагалище сухожилий, подкожную жировую клетчатку и кожу.
Осложнения
Необходимо стремиться оставить более широкий «кожный мостик» между
третьим и четвёртым разрезами, так как при узком лоскуте и расширенной его
мобилизации возможен некроз в послеоперационном периоде.
В нашей клинике применяют модифицированную методику. Операцию
выполняют из одного разреза. Начинают его над головкой I плюсневой кости, про-
ходят по границе с подошвенной поверхностью стопы до проекции пяточной кости
н далее вверх по проекции сосудисто-нервного пучка (середина между внутренней
лодыжкой и пяточным сухожилием). Мобилизуют кожу и сосудисто-нервный
пучок. Последний берут на резиновые держалки.
Далее выполняют удлинение перечисленных выше сухожилий мышц и вскры-
вают надтаранный и подтаранный суставы. Устраняют деформацию. Операцию
заканчивают, как описано выше. Предполагаемый способ операции позволяет
широко раскрыть операционное поле и избежать повреждений сосудисто-нервных
образований на стопе и голени. В послеоперационном периоде исчезает опасность
некроза «кожного мостика» между лодыжкой и пяточным сухожилием.
Делают асептическую марлевую наклейку. Накладывают циркулярную гипсо-
вую повязку от стопы до средней трети бедра. Повязку разрезают по передней
поверхности. После снятия швов на 12-14-е сут накладывают глухую гипсовую
ВРОЖДЁННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ 1011
повязку. Через 1 мес с момента операции повязку меняют на гипсовый сапожок,
что позволяет осуществлять движения в коленном суставе. Общий срок иммоби-
лизации в гипсе составляет 4 мес. В дальнейшем ребёнку изготавливают туторы и
проводят курсы восстановительного лечения (массаж. ЛФК. физиотерапия).
Раннее консервативное лечение позволяет получить до 90% благоприятных
исходов. Судить о полном излечении врождённой косолапости можно не ранее чем
через 5 лет. Необходимо диспансерное наблюдение до 7-14 лет.
ПРИОБРЕТЁННАЯ КОСОЛАПОСТЬ
Код по МКБ-10
М21.5. Приобретённые когтеобразная кисть, косорукость, полая стопа (с высо-
ким сводом) и искривлённая стопа (косолапость).
Эпидемиология
Приобретённая косолапость развивается значительно реже врождённой.
Этиология
Причинами возникновения косолапости могут быть повреждения костей стопы
и дистального метаэпифиза костей голени, ожоги, острые и хронические воспа-
лительные процессы, вялые и спастические параличи и тд. Поэтому необходимо
не только определить вид деформации, но также уточнить анамнез и тщательно
изучить характер предшествующего деформации заболевания.
Лечение
Выбор лечебной тактики в каждом конкретном случае индивидуален. При
приобретенной косолапости рассчитывать на успех лечения, применяя этапные
гипсовые повязки и редрессации, не следует.
При паралитической косолапости вследствие повреждения малоберцового
нерва и мышц или полиомиелита деформацию устраняют восстановлением сухо-
жилий и повреждённого нерва или пересадкой сухожилия передней или задней
большеберцовой мышцы на наружную поверхность стопы. Возможны артроризы.
У детей старшего возраста благоприятный результат даёт подтаранный и пяточно-
кубовидный артродез.
При рубцовых послеожоговых деформациях возникает необходимость в
иссечении рубцов, восстановлении сухожилий и кожной аутопластике.
Посттравматические и постостеомиелитические деформации удаётся
устранить корригирующими остеотомиями с костно-пластическими операциями,
нередко используя индивидуальные конструкции аппарата Илизарова.
Плоскостопие
СИНОНИМЫ
Плоская стопа (pesplanus), валыусная стопа (pes valgus), плосковальгусная стопа
(pes valgoplanus), пронированная стопа.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Плоскостопие — деформация, выражающаяся уплощением сводов стоп.
КОД ПО МКБ-10
Q66. Врождённые деформации стопы.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
По данным разных исследователей, частота выявления нарушений сводов
стопы в детском возрасте при профилактических осмотрах составляет до 82%
1012 ОРТОПЕДИЯ
общего числа детей. У девочек и у мальчиков эту патологию встречают одинаково
часто. Возникает большое количество сложностей, связанных с названием «плос-
кая стопа» вследствие использования этого термина в качестве диагноза. Плоская
стопа - только симптом, общий для различных изменений стопы и голеностопно-
го сустава. Некоторые авторы не рекомендуют пользоваться термином «плоская
стопа», заменив его названием «вальгусная стопа».
ЭТИОЛОГИЯ
Форма стоп, выраженность сводов обусловлена наследственностью, в этом игра-
ет большую роль выраженность эластичности связочно-капсульного аппарата,
наличие той или иной степени соединительнотканной дисплазии. Неврологические
причины, возникающие в пре- и антенатальном периоде (эксикоз беременных,
гипоксические состояния в родах), обусловливают нарушения мышечного тонуса у
новорождённого, оказывая негативное влияние на формирование сводов стоп, что
усугубляется при вертикализации ребенка. Также необходимо отметить малую или
очень большую массу тела ребенка на первом году жизни, характер психомотор-
ного развития, раннюю вертикализацню без обуви. Вышеизложенные причины
ведут к развитию вальгусной стопы, статического плоскостопия. Своды стопы у
детей формируются до 4-6 лет. до достижения этого возраста плоскостопие носит
физиологический характер, однако возможны нарушения формирования сводов
стопы, наиболее часто встречающиеся из них - плосковальгусные стопы. Не
вызывая в раннем возрасте функциональных нарушений, плоскостопие не даёт
повода обратиться к врачу.
Врождённое плоскостопие- противоположность врождённой косолапости.
Приобретённое плоскостопие может быть паралитическим, посттравматическим.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Классификация видов деформации стопы с уплощением сводов по этиологии:
•	врождённое;
•	паралитическое:
•	статическое:
•	посттравматическое.
Различают следующие разновидности вальгусной стопы, возникающие изоли-
рованно или в сочетании с изменениями, расположенными вне стопы:
•	статическая вальгусная стопа, представляющая собой одно из проявлений
общей нарушенной осанки:
•	компенсаторная вальгусная стопа, возникающая при внутренней торсии боль-
шеберцовой кости или при укорочении ахиллова сухожилия:
•	структурная вальгусная стопа - при врождённом вертикальном расположе-
нии таранной кости:
•	спастическая вальгусная стопа, появляющаяся при малоберцово-экстензор-
ном мышечном спазме;
•	паралитическая вальгусная стопа - как последствие полиомиелита или энце-
фалита (спастический детский паралич).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Врождённая плоская стопа (врождённая вертикальная таранная кость, pcs
valgus convexus cong.). Нормальный продольный свод при врождённой плоской
стопе отсутствует, подошвенная поверхность выпукла, передний отдел отвёрнут
к тылу. Кроме того, передний отдел стопы отведён и пронирован. Задний отдел
стопы вальгирован. Рентгенографически обнаруживают отвесное положение
таранной кости, головка которой при резко выраженной деформации вдавлена
между ладьевидной костью и передней частью пяточной. Вертикальная таранная
кость нередко сочетается с другими врождёнными пороками развития.
ВРОЖДЁННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ 1013
Врождённая пяточная стопа (pes cacaneus cong.). Стопа стойко разогнута к
тылу. При тяжёлых формах деформации тыльная поверхность стопы лежит на
передней поверхности голени. Подошва обращена в вальгусном или варусном
направлении. Она бывает плоской или слегка выпуклой. т.е. имеет кривизну,
направленную в сторону, противоположную нормальной стопе. Врождённая
пяточная стопа может комбинироваться с косолапостью (pes equino-varus cong.)
противоположной стопы, врождённым искривлением берцовых костей, обеих
или одной большеберцовой (tibia recurvata). Иногда она сочетается с врождённым
вывихом бедра.
Деформация стоп при последствиях полиомиелита обусловлена нару-
шением мышечного равновесия, вызванным вялым параличом. Со временем
первоначальная деформация может осложняться присоединением вторичных
искривлений, возникающих под действием нагрузки. Несмотря на многообразие
паралитических деформаций можно выделить отдельные, чаще всего встречаю-
щиеся варианты:
•	паралитическая пяточная стопа (pes calcaneus paeafyticus) образуется при пара-
личе трёхглавой мышцы голени. Под действием сохранившейся передней
группы мышц стопа устанавливается в положение стойкого тыльного сгиба-
ния (pes calcaneus sursum ilexus). Такое положение стопы наблюдают только
в детском возрасте после перенесённого полиомиелита. С возрастом подош-
венные мышцы ретрагируются и сближают пятку с пальцами (pes calcaneo-
excavatus, pes calcaneus sensu strictiori). В большинстве случаев паралитической
пяточной стопы одновременно с параличом икроножной мышцы выявляют
парез передней группы мышц. В результате создаются условия, способствую-
щие увеличению продольных сводов стопы:
•	паралитическая вальгусная стопа (pes valgus patalyticus) образуется при
выпадении функций большеберцовых мышц. Антагонисты парализованных
большеберцовых мышц - малоберцовые мышцы и наружная часть общего
длинного разгибателя пальцев - устанавливают стопу в положение отведе-
ния;
•	как вторичный компонент сложной деформации отведённая стопа (pes valgus)
возникает при конской и пяточной паралитических стопах.
Посттравматическое плоскостопие возникает вследствие неправильно срос-
шихся переломов плюсневых костей и лодыжек, иногда с нераспознанным разры-
вом тибиофибулярной связки, а также переломов пяточной и таранных костей.
В некоторых случаях существует возможность обратного развития.
ДИАГНОСТИКА
Анамнез
У детей младшего возраста возникают жалобы на быструю утомляемость,
боли в стопах, голенях (степень болевых ощущений зависит от выраженности
деформации). Дети не всегда могут полноценно участвовать в играх сверстников.
Родители обращают внимание на вычурность походки. Изменение нагрузки стопы
и её опоры сказывается на изнашиваемости обуви: каблук больше изнашивается с
внутренней стороны, подошва обуви - с наружной. С возрастом могут появиться
жалобы на боли в коленных (в основном по внутренней поверхности), тазобедрен-
ных суставах, позвоночнике. Так как у всех детей с плоскостопием в той или иной
степени нарушены пространственные взаимоотношения в вышележащих отделах
опорно-двигательного аппарата, вследствие смещения центра тяжести возни-
кает гиперлордоз в поясничном отделе позвоночника, часто с компенсаторным
кифозом в грудном, передний наклон таза. Негативному влиянию подвержены
биомеханические процессы движения — нарушается походка. Внутренняя торсия
голени - обычная причина «косолапой походки» ребёнка.
1014 ОРТОПЕДИЯ
Осмотр и физикальное обследование
Осмотр стопы проводят в свободно свисающем её положении и под нагруз-
кой — стоя и при ходьбе. Осмотром сзади определяют положение заднего отдела
стопы, для чего через середину ахиллова сухожилия и центр бугра пяточной
кости мысленно проводят линию — ось заднего отдела стопы. Отвесное распо*
ложение оси или наружное, вальгусное её отклонение до угла 6° считают нор*
мальным. Наружное отклонение более 6е признают патологическим (pes valgus),
внутреннее отклонение свыше 0* обусловливает варусную деформацию стопы
(pes varus).
Затем определяют форму переднего отдела стопы и пальцев, отношение перед*
него отдела стопы к заднему. Длинная ось I плюсневой кости очень мало отклонена
от продольной оси таранной кости. Отклонение переднего отдела стопы в направ-
лении первого пальца обусловливает появление деформации — приведённой
стопы (pesadductus, metatarsus varus)’ отклонение в сторону V пальца - отведённую
стопу (pes abductus). Относительная длина пальцев нормальной стопы у различных
людей неодинакова. В соответствии с длиной пальцев различают греческую форму
стопы (I <11 >Ш >IV >V). египетскую стопу (I >11 >Ш >IV >V). промежуточную,
прямоугольную стопу (I - II2III2IV 2 V).
Особенности строения стоп предрасполагают к развитию определённых стати-
ческих изменений.
•	При греческой форме стопы, при которой I плюсневая кость короче II и иног-
да III, чаще всего возникает поперечное плоскостопие, а также перегрузка
головки II плюсневой кости.
•	При египетской стопе происходит развитие статической вальгусной или плос-
ковальгусной стопы (pesplanovalgus).
При нагрузке нормальная стопа имеет три костные точки опоры. Задней опо-
рой стопы служит подошвеш1ый бугор пяточной кости: псрсднсвнутрсннсй опо-
рой — головка I плюсневой кости с её двумя сесамовидными костями: переднена-
ружной - головка V плюсневой кости. Т0и костные точки опоры стопы соединены
системой арок, составляющих и удерживающих подошвенный свод. Свод стопы,
удерживаемый системой арок, состоит из двух куполообразных поверхностей,
расположенных под прямым углом друг к другу: продольной и поперечной. Обе
части свода стопы, продольная и поперечная, представляют собой функционально
единое целое. Продольная часть подошвенного свода, идущая вдоль длинной оси
стопы, опирается на внутреннюю и наружную арки, поперечная часть свода — на
переднюю поперечную арку. Клинически можно различить в одних случаях боль-
шее уплощение поперечной части свода стопы. Пронационно-супинационные
движения совершаются вокруг горизонтальной переднезадней оси стопы:
•	приведение (аддукция) комбинируется с супинацией, реализуя торсию стопы
внутрь - varus стопы, в англоязычной литературе именуемую инверсией
(inversto);
•	отведение (абдукция) комбинируется с пронацией, производя наружную тор-
сию стопы - valgus стопы, или эверсия (eversto).
В зависимости от преобладания одного из этих компонентов в статическом
положении деформация носит одноимённое название.
При фиксированном, значительно выраженном плоскостопии при осмотре
обнаруживают типичные изменения стопы:
•	Продольная часть свода стопы отсутствует, и стопа опирается всей своей
подошвенной поверхностью. Передний отдел стопы находится в положении
тыльного сгибания по отношению к заднему отделу, который, в свою очередь,
по отношению к переднему отделу стопы оказывается в положении подош-
венного сгибания. Под внутренней лодыжкой располагается выпячивание,
образованное головкой таранной кости, смещённой внутрь вперёд и вниз.
ВРОЖДЁННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ 1015
Иногда ниже головки таранной кости видно второе выпячивание - внутрен-
ний рог ладьевидной кости.
•	Передний отдел стопы установлен по отношению к заднему в положение отве-
дения. Углообразное искривление продольной оси стопы особенно хорошо
заметно, если смотреть на линию, по которой внутренний край стопы опи-
рается на почву. Вершина угла наружного отведения переднего отдела стопы
располагается в средней части предплюсны.
•	Пятка отклонена кнаружи (пронирована). При осмотре стопы сзади пятка
опирается на поверхность своим внутренним краем. Нить отвеса, опущенно-
го с середины икроножной мышцы, проходит кнутри от пятки. Внутренняя
лодыжка выступает, наружная сглажена. В области sinus tarsi обнаруживают
вдавление.
•	Передний отдел стопы по отношению к заднему отделу компенсаторно супи-
нирован. Пронация пятки и супинация переднего отдела стопы приводят к
исчезновению её свода.
•	В некоторых случаях плюсневые кости веерообразно расходятся, большой
палец приводится внутрь - к уплощению продольной части свода присоеди-
няется продавливание передней, поперечной части свода.
Лабораторные и инструментальные исследования
Современные методы диагностики, помимо осмотра и мануального исследования,
включают осмотр ребёнка на зеркальном подоскопе (пациент стоит на прозрачной
поверхности, под которой под углом расположено зеркало, позволяющее визуали-
зировать отпечаток стопы, определить распределение статической нагрузки). Метод
«Ortotronic» основан на цифровой обработке данных подоскопии. графически изоб-
ражая рельеф стопы, выявляя зоны перегрузки и недостаточной опоры.
Из методов диагностики патологии стоп у детей школьного возраста необходи-
мо отметить плантографию (отпечаток следа с нагрузкой на бумаге, рис. 61-11).
подометрию по методу М.О. Фридланда. На плантограмме проводят прямую
линию через центр оттиска пятки и между отпечатками Ш и IV пальцев, услов-
но отделяя наружный свод стопы, образуе-
мый пяточной и IV-V плюсневыми костями.
Если закрашенная часть не выходит за преде-
лы этой линии на середине отпечатка, упло-
щения средней части стопы нет. Отношение
закрашенной части к установленной шири-
не наружного свода характеризует степень
плоскостопия: нормальная стопа — 0.51-1:
пониженный свод — 1,11-1.20: плоскостопие
1 степени - 1,21-1,3: II степени - 1.31-1.50:
III степени - 1.51 и более.
Рентгенографический метод позволяет уточ-
нить диагноз (рис. 61-12). Рентгенографию
выполняют стоя с естественной нагрузкой в
боковой проекции с захватом 4-5 см голе-
ни по методике Богданова. На рентгенограм-
мах строят треугольник с вершиной у нижнего
края ладьевидно-клиновидного сочленения и
основанием от подошвенного контура головки
I плюсневой кости до нижнего контура пяточ-
ного бугра. Определяют угол и высоту про-
дольного свода - перпендикуляр из нижней
точки ладьевидно-клиновидного сочленения
1016 ОРТОПЕДИЯ
Рис. 61*12. Измерение основных углов свода столы по профильной рентгенограмме (схема).
до горизонтальной линии. В норме угол свода равен 125-130*. высота продольно*
го свода составляет 39 мм.
Степени продольного плоскостопия:
•	I степень - угол продольного свода 131-140°, высота продольного свода
35-25 мм;
•	II степень - угол продольного свода 141-155°, высота продольного свода
24-17 мм;
•	III степень - угол продольного свода более 155°. высота продольного свода
менее 17 мм.
Достоверными критериями степени поперечного плоскостопия считают пара-
метры угловых отклонений 1 плюсневой кости и I пальца. На рентгенограммах с
естественной нагрузкой в прямой проекции проводят три прямые линии, соответ-
ствующие продольным осям I-II плюсневой кости и основной фаланге I пальца.
Степени поперечного плоскостопия:
•	I степень — угол между I и II плюсневыми костями 10-12°, угол отклонения
I пальца 15-20°;
•	II степень — угол между I и II плюсневыми костями 15°. угол отклонения
I пальца 30”:
•	III степень — угол между I и II плюсневыми костями 20°. угол отклонения
I пальца 40°;
•	IV степень - угол между I и II плюсневыми костями менее 20°. угол отклоне-
ния I пальца менее 40°.
ЛЕЧЕНЫЕ
Лечение при врождённой плосковальгусной деформации стопы целесообразно
начинать с первых недель жизни ребенка. Оно включает массаж, лечебную физ-
культуру. В случае тяжёлых, ригидных деформаций применяют этапное гипсо-
вание «сапожками», аналогичное используемому при врождённой косолапости,
но с коррекцией в противоположных направлениях. Из физиотерапевтических
методов применяют тепловые процедуры, синусоидальные магнитные токи на
внутреннюю группу мышц голени. Несмотря на консервативные мероприятия,
включающие массаж, физиолечение и ношение индивидуальных ортезов, уве-
личение вальгусного компонента, ригидность деформации, стойкие жалобы при
врождённом плоскостопии в возрасте 3-4 лет - показания к операции внесу-
ставного подтаранного артрориза. В зарубежной литературе описаны положитель-
ные результаты от операций подтаранного артрориза. применяемого в возрасте
ВРОЖДЁННЫЕ ДЕФОРМАЦИИ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ 1017
6-8 лет. Аналогично при паралитическом плоскостопии в тяжёлых случаях приме-
няют тенопластические операции.
Всем детям в целях профилактики развития статических вальгусных устано-
вок стопы, правильного развития её сводов рекомендуют с первых шагов обувь с
жёстким высоким задником и каблучком (1-1,5 см). Тенденция к применению в
детской обуви первых лет жизни фабричных супинаторов вредна, так как. нахо-
дясь на таком «бугорке», мышцы сводов стопы гипотрофируются и не имеют воз-
можности гармонично развиваться при статической нагрузке.
При плоско-вальгусной деформации с возраста 1-2 года, помимо массажа.
ЛФК и физиолечения, для создания правильной опоры целесообразно применять
индивидуальные ортезы. Как показывает мировой и отечественный опыт, приме-
няемые в ортезировании материалы и технологии (слепков-отпечатков — ортезы
Шумахера и др.) часто создают дискомфорт для постоянного использования
пациентами в обуви, так как изделия трудоёмки и длительны в изготовлении.
Последнее особенно важно, учитывая постоянный рост ребенка.
В последние годы в связи со значительным развитием претерпели изменения
ортопедические техники коррекции стоп. Технология «Ortotronic» позволяет про-
изводить цифровую обработку рельефа стопы с последующей компьютерной кор-
рекцией по специальной программе и передачей информации на фрезу, с помощью
которой создают индивидуальный ортез из полимерных материалов.
Применение полуфабрикатов «Сурсил-Орто» позволяет врачу-ортопеду само-
стоятельно изготавливать ортез строго индивидуально, с учётом анатомо-физио-
логических и статико-динамических особенностей детской стопы, а в дальнейшем
при динамическом наблюдении, используя способность материала к ремодели-
рованию, корригировать однажды изготовленную стельку. Изготовление стелек
производят на зеркальном плантоскопе с использованием промышленного фена
для разогревания заготовки и резинового жгута для моделирования. В полуфа-
брикатах используют низкотемпературный пластик, его температура плавления —
60 °C. Толщина стельки составляет 2-3 мм. что упрощает её использование во всей
обуви ребенка. В детском возрасте используют заготовку с возможностью созда-
ния внутреннего и наружного берцев для фиксации среднего отдела стопы. При
этом передняя и задняя части выполнены из мягкого материала, что обеспечивает
правильную динамику при ходьбе: пяточный удар, перекат и носовой толчок.
Для лечения тяжёлых и ригидных форм плосковальгусных стоп разработана
модификация корректоров «Сурсил-Орто» для лечения с добавлением супинатора
по всей длине стопы, что позволяет полностью устранить вальгусный компонент,
создавая возможность для созревания и координации работы мышц сводов стопы,
что особенно актуально у детей первых лет жизни.
Лечебная гимнастика, массаж, физиолечение актуальны во всех детских возраст-
ных группах. Катание на велосипеде. ОФП, плавание оказывают благотворное
влияние на опорно-двигательный аппарат. Конькобежный спорт, хоккей, спор-
тивная гимнастика связаны со статическими перегрузками и могут повлечь отри-
цательную динамику у детей с деформациями стоп.
Гимнастика для укрепления сводов стоп
Рекомендуют следующий комплекс упражнений.
•	При исходном положении ноги врозь, носки «смотрят» внутрь, делайте попе-
ременные повороты корпуса вправо и влево с поворотом соответствующей
стопы на наружный край.
•	Затем несколько минут походите на носках.
•	Потом такое же время походите на пятках.
•	Немного походите с поджатыми пальцами ног.
•	Потом походите с поднятыми пальцами.
*1018 ОРТОПЕДИЯ
•	Несколько раз в день по 10—15 мин ходите на наружных краях стопы, как
«мишка косолапый*. Такой избыточный варус компенсирует вальгусное рас-
пластывание стопы и опять-таки как бы собирает стопу «в кулак*.
•	Попытайтесь несколько раз поднять с пола пальцами ног какой-нибудь мел-
кий предмет: карандаш, платок, костяшки домино.
•	Лягте на пол и крутите стопами ног влево и вправо, вперед и назад, сгибайте и
разгибайте пальцы.
•	С детства приучите вашего ребёнка читать, писать и рисовать, поставив стопу
на наружный край. Ещё лучше совместить эту пассивную позу с активной
гимнастикой: во время сидячей работы и занятий пусть малыш как бы сгреба-
ет подошвами в кучку воображаемый песок. Если окажетесь на пляже, пусть
сгребает песок реальный. Поскольку трудно держать под рабочим столом
вашего ребенка кучу песка, положите ему туда круглую скалку, мячик из твёр-
дой резины - пусть катает эти предметы вдоль сводов стоп.
•	Развороты стоп выполняют сначала сидя на стуле, затем стоя. Стопы следует
разворачивать перпендикулярно друг другу: сначала пятка к пятке, потом
носок к носку.
•	Сидя на стуле, поставьте стопы на ширину плеч и поворачивайте параллельно
одна другой вправо и влево. То же самое нужно выполнять стоя, держась за
спинку стула.
•	Сидя на стуле, а затем на полу, поднимитесь на ноги, опираясь на наружные
края стоп. При подъёме с пола можно помогать себе руками.
•	Стоя на носках, переминайтесь с ноги на ногу.
•	Сидя на стуле, как можно выше поднимайте поочередно то одну, то другую
выпрямленную ногу.
•	То же самое делайте обеими ногами вместе.
•	Присядьте и, «волоча* ноги по полу, сделайте 30-50 шагов.
Все упражнения следует выполнять не менее 10 раз.
Глава 62
Остеохондропатии
Синонимы
Остеохондрит рассекающий, асептический некроз, юношеский
остеохондроз, асептический остеохондронекроз.
Определение
Остеохондропатии- самостоятельный вид дегенеративно-
некротического процесса в эпифизах и апофизах, губчатых отделах
костей, сопровождающегося в большинстве случаев последователь-
ной сменой некроза, рассасывания или отторжения поражённых
участков кости и последующего восстановления костной структуры.
Вовлечение в патологический процесс суставного хряща приводит к
нарушению функций сустава.
Код по МКБ-10
М91. Юношеский остеохондроз бедра и таза.
М92. Другие юношеские остеохондрозы.
Этиология
Этиология остеохондропатии до настоящего времени неясна.
В основе болезни лежит асептический некроз губчатой кости.
Принято считать этот процесс результатом действия многих пато-
логических факторов: макро- и микротравмы, повышенной меха-
нической нагрузки, нарушений обмена, сосудистых и нейротрофи-
ческих расстройств. Непосредственной причиной некроза считают
нарушение кровообращения кости вследствие механических повреж-
дений сосудов, тромбозов, облитерации или длительного стойкого
спазма.
Классификация
Различают четыре группы остеохондропатий.
I.	Остеохондропатии эпифизарных концов трубчатых костей:
•	головки бедренной кости (болезнь Легга-Кальве-Пертеса):
•	головок П-Ш плюсневых костей (болезнь Келера П).
II.	Остеохондропатии коротких губчатых костей:
•	ладьевидной кости стопы (болезнь Келера I):
•	надколенника (болезнь Ларсена);
*1020 ортопедия
•	тела позвонка (болезнь Кальве):
•	полулунной кости кисти (болезнь Кинбека).
Ш. Остеохондропатии апофизов:
•	бугристости большеберцовой кости (болезнь Осгуда-Шлаттера);
•	апофизов позвонков (болезнь Шейерманна-Мау):
•	бугра пяточной кости (болезнь Гаглунда-Шинца).
IV. Частичные клиновидные остеохондропатии суставных поверхностей:
•	мыщелков бедренной кости (болезнь Кенига):
•	головчатого возвышения плечевой кости (болезнь Паннера).
Процесс в большинстве случаев развивается медленно, протекает хронически и
в большинстве случаев доброкачественно, несмотря на значительные деструктив*
ные изменения в кости. Атрофия мышц выражена умеренно. Выраженных патоло-
гических изменений в анализах крови не бывает.
Болезнь Легга-Кальве-Пертеса
Заболевание описано A. Legg, J. Calve и G. Perthes в 1910 г.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
У детей до 5 лет заболевание обычно не встречают, наиболее часто оно воз-
никает в возрасте 6-10 лет, преимущественно у мальчиков. Процесс в основном
односторонний.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Первые клинические симптомы заболевания нехарактерны, непостоянны и
слабо выражены, что приводит к поздней диагностике.
В первую очередь появляется хромота, быстро исчезающая при разгрузке
конечности. Умеренные боли в поражённом суставе нередко иррадиируют в
область коленного сустава. Боли не носят острого характера, обычно возникают
днём после длительном нагрузки на сустав.
При уменьшении нагрузки на больной сустав все симптомы болезни могут
исчезнуть, но при возобновлении опорной функции появляются вновь.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Выявляют незначительную атрофию мышц бедра и ягодичной области,
ограничение отведения бедра, внутренней ротации, умеренную сгибательную
контрактуру в тазобедренном суставе. Пальпация тазобедренного сустава болез-
ненна.
Длина конечности, как правило, не изменена, но может возникнуть небольшое
её укорочение или удлинение вследствие угнетения либо раздражения росткового
хряща.
Лабораторные и инструментальные исследовании
Клиническая картина болезни Легга-Кальве-Пертеса непатогномонична.
поэтому решающую роль в диагностике играет рентгенография тазобедренных
суставов. Процесс характеризуется определённой последовательностью морфоло-
гических изменений (рис. 62-1), происходящих в головке бедренной кости, в связи
с чем различают пять рентгенологических стадий процесса (С.А. Рейнберг):
• I стадия — начальная. Рентгенологически характеризуется остеопорозом
головки и шейки бедренной кости, расширением суставной щели, появлением
узкой полоски просветления под куполом головки. Это соответствует течению
очагового некроза губчатого вещества без вовлечения в процесс хрящевого
покрова головки бедренной кости.
ОСТЕОХОНДРОПАТИИ Ю21
Рис. 62*1. Анатомо-рентгенологи-
ческая эволюция остеохондропатии
головки бедренной кости (болезни
Легга-Кальве-Пертеса): а- схема
по С.А. Райнбергу А- стадия
некроза; Б - стадия импрессионно-
го перелома; В - стадия рассасы-
вания (фрагментации); Г — стадия
репарации; ДЕ- конечная стадия
(обезображивающий остеоартрит);
Д - шаровидная головка; Е - вали-
кообразная или грибовидная голов-
ка; б — стадия импрессионного
перелома справа (рентгенограмма);
в - стадия фрагментации (рентге-
нограмма).
1022 ортопедия
•	II стадия - импрессионного перелома. ГЪловка бедренной кости уплощена,
уплотнена, лишена структурного рисунка, имеет неровные извилистые контуры.
•	III стадия — фрагментации головки бедренной кости. Некротические массы
постепенно лизируются. Сохраняющиеся островки однородного некроза
окружены вновь образованной соединительной тканью и хрящом, рентге-
нологически напоминают секвестры (фрагменты). Головка бедренной кости
подвергается дальнейшему уплощению, суставная щель становится шире.
Щель эпифизарного хряща расширяется. контуры её извилистые и рыхлые.
Шейка бедренной кости утолщается вследствие периостальных наслоений
и укорачивается в результате нарушения процессов энхондрального роста.
В тяжёлых случаях в субхондральных отделах шейки выявляют очаги разре-
жения. Соответственно деформации головки бедренной кости изменяется и
форма вертлужной впадины. Проксимальный конец бедренной кости смеща-
ется в положение небольшого подвывиха кнаружи и кверху.
•	IV стадия — репарации и реконструкции (восстановления) костного вещества.
Структура головки долгое время остаётся неравномерной, постепенно приоб-
ретая нормальный губчатый рисунок. Форма головки не восстанавливается,
деформация сохраняется на всю жизнь.
•	V стадия - последствий (исхода). Характеризуется вторичной деформацией
головки бедренной кости и суставной впадины. Худший исход стадии -
деформирующий артроз в виде выраженного склероза, краевых костных
разрастаний, сужения суставной щели, что приводит к ограничению функций
сустава и болевому синдрому в отдалённые сроки.
Рентгенологический метод диагностики остеохондропатии считают решающим.
Обязательно проводят рентгенографию обоих тазобедренных суставов в прямой
проекции и по Лаупштейну. Помимо рентгенологического метода диагностики
большую помощь при постановке диагноза оказывают КТ, МРТ и спиральная
томография.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику на ранних стадиях болезни проводят с кокси-
тами специфической и неспецифической этиологии. Клиническое и лабораторное
исследования позволяют исключить данные процессы. В части случаев целесооб-
разно выполнить КТ и радиоизотопное исследование тазобедренных суставов.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение должно быть комплексным, включающим общеукрепляющую тера-
пию. физиотерапию и лечебную физкультуру.
Консервативное лечение
Консервативный метод лечения признан ведущим. Принципы лечения остео-
хондропатий таковы:
•	исключение нагрузки на поражённый сегмент опорно-двигательного аппарата;
•	стимуляция процессов репарации кости в зоне некроза:
•	устранение последствий заболевания (реабилитация).
Исключение физической нагрузки на поражённую конечность назначают с
момента установления диагноза на любой стадии заболевания (исключая исход) -
за счёт постельного режима, иммобилизации с помощью вытяжения, хождения с
помощью костылей. Медикаментозное и физиотерапевтическое лечение направ-
лено на улучшение микроциркуляции в области остеонекроза для активизации
репаративной регенерации. Хорошие результаты при консервативном лечении
остеохондропатий получены при использовании метода биоадекватной электро-
магнитной стимуляции репаративной регенерации (аппарат «Каскад»).
остеохондропатии 1023
Оперативное лечение
Консервативное лечение дополняют оперативным. Его проводят для достиже-
ния следующих целей:
•	стимуляции регенеративных процессов при замедленной репарации (остео-
перфорации. туннелизации, биологической стимуляции):
•	коррекции оси конечности и формы сегментов - восстановления нормальной
биомеханики поражённого сустава:
•	ликвидации последствий заболевания.
Биологическая стимуляция шейки бедренной кости
Техника операции. Проводят разрез кожи на 13-2 см ниже большого верте-
ла по наружному краю бедра длиной 03-1 см. Москитом разводят подлежащие
мягкие ткани до наружного края межвертельной области бедренной кости. Через
сформированный канал на кость устанавливают спицу Киршнера и под контролем
рентгеноскопии проводят её по оси шейки бедренной кости до зоны роста. После
отсоединения электродрели по спице устанавливают трубчатый защитник мягких
тканей, плотно вводят его в наружный слой кости. По спице к кости подводят полое
сверло, с помощью электродрели в шейке бедренной кости формируют туннель.
Сверло вместе со спицей извлекают, сохраняя положение трубчатого проводника,
через который вводят костный аллотрансплантат толщиной 03-0,5 см (он должен
выполнить весь сформированный в шейке бедренной кости туннель). Проводник
удаляют. Кожную рану ушивают узловым швом. Производят завершающий рент-
геновский контроль положения трансплантата. Линию швов покрывают асепти-
ческой повязкой, которую приклеивают к коже пластырем или идеалом.
Прогноз
Продолжительность болезни Пертеса (первые четыре стадии) составляет
3-6 лет. Раннее и правильное лечение позволяет сократить эти сроки до 13-23 лет
и даёт несравненно лучшие функциональные результаты.
Болезнь Келера I
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Болезнь Келера I - заболевание неясной этиологии, характеризуется развитием
асептического некроза ладьевидной кости стопы.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Остеохондропатия ладьевидной кости стопы чаще развивается в возрасте
3-7 лет. обычно с одной стороны.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клиническая картина типична. На тыльной поверхности медиального отдела
стопы без видимой причины появляются припухлость и болезненность. Ребёнок
начинает прихрамывать.
Пальпация области ладьевидной кости болезненна.
При рентгенографии (обязательно выполняют снимки обеих конечностей)
ладьевидная кость уплощена в сагиттальной плоскости, её структура либо одно-
родно уплотнена, либо неравномерна вследствие фрагментации (рис. 62-2).
Болезнь Келера II
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Болезнь Келера II - асептический некроз головок плюсневых костей, точно
повторяющий все стадии болезни Пертеса.
1024 ортопедия
Рис. 62*2. Болезнь Келера I. Рентгенограмма.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболевание типично для девочек 13-16 лет. Обычно процесс поражает II плюс*
невую кость, реже III. Возможно двустороннее заболевание.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клинические проявления остеохондропатии плюсневой кости характерны.
Заболевание начинается со слабых болей в переднем отделе стопы, вызыва-
ющих небольшую хромоту. Боль усиливается при тыльном сгибании стопы и
пальпации в проекции поражённой головки плюсневой кости. Может возникнуть
болезненная припухлость.
Рентгенологическая картина характерна. Головка плюсневой кости уплощена,
на фоне разрежения видны плотные островки с чёткими неровными контурами.
Дистальный метадиафиз кости утолщён за счёт периостальных наслоений, сустав*
ная щель расширена.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение заключается в разгрузке стопы с помощью стельки с выкладкой
поперечного свода, в ограничении движений. Проводят физиотерапевтическую
терапию с помощью электромагнитной стимуляции на аппарате «Каскад» по
12 процедур.
остеохондропатии 1025
Болезнь Осгуда-Шлаттера
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Болезнь Осгуда-Шлаттера — остеохондропатия бугристости большеберцовой
кости.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболевание чаще встречают у мальчиков-подростков в возрасте 10-16 лет.
увлекающихся спортом, особенно игрой в футбол.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клинические признаки заболевания чёткие, определяются легко, поэтому диа-
гностика не представляет трудностей.
Первоначально появляется болезненная припухлость в области бугристости
большеберцовой кости. Боль усиливается после физической нагрузки, при полном
сгибании и разгибании коленного сустава, опоре на колено и пальпации.
Поражение бывает двусторонним чаще, чем при других формах остеохондро-
патий.
Общее состояние больных не страдает, гипертермии нет. воспалительных изме-
нений в анализе крови нет.
При рентгенографии (рис. 62-3) выраженность изменений зависит от стадии
заболевания: чётко заметна фрагментация хоботкового выроста эпифиза, опреде-
ляют добавочные тени, на поздних стадиях происходят перестройка и восстанов-
ление структуры бугристости большеберцовой кости.
Рис. 62*3. болезнь Осгуда-Шлаттера.
Рентгенограмма.
1026 ОРТОПЕДИЯ
ЛЕЧЕНИЕ
Показаны ограничение двигательной активности, освобождение от занятий
спортом не менее чем на 6 мес. Назначают физиотерапевтическое лечение (теп-
ловые процедуры - ванны, озокерит: электрофорез с прокаином и затем с калия
йодидом и кальция хлоридом). Проводят физиотерапевтическое лечение с помо-
щью электромагнитной стимуляции на аппарате «Каскад» по 12 процедур.
Оперативное лечение показано в исключительных случаях по строгим показа-
ниям.
Болезнь Кальве
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Болезнь Кальве - заболевание неясной этиологии, характеризуется развитием
асептического некроза тела одного из нижних грудных или верхних поясничных
позвонков.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Болезнь Кальве выявляют у детей возрасте от 2 до 15 лет. наиболее часто - в
4-7 лет.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Без видимой причины появляется умеренная боль в ограниченном участке
спины с преимущественной локализацией в грудном отделе, иногда с иррадиацией
в стороны. У ребёнка появляются чувство быстрой утомляемости, склонность к
малоподвижным играм.
Заболевание развивается в течение 2-3 мес.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
При осмотре отмечают выстояние остистого отростка и даже угловой кифоз,
чувствительный или болезненный при пальпации.
Повышения температуры тела, изменений со стороны крови не бывает.
Лабораторные м инструментальные исследования
На рентгенограмме, особенно в боковой проекции, выявляют равномерное
сплющивание тела одного позвонка сверху вниз от половины до четверти нор-
мальной высоты с уплотнением тени позвонка и одновременным расширением
межпозвонковых дисков, чаще умеренный угловой кифоз.
Дифференциальная диагностика
Необходима дифференциация от туберкулёзного спондилита, травматического
спондилита (болезнь Кюммеля), врождённой платиспондилии.
ЛЕЧЕНИЕ
Необходим длительный постельный режим, при выраженной деформации —
пребывание в гипсовой кроватке в комплексе с массажем, лечебной гимнастикой
и бальнеофизиопроцедурами. При склонности к восстановлению структуры тела
позвонка можно перевести ребёнка в вертикальное положение, используя съём-
ный ортопедический корсет.
Прогиез
Восстановительный период длительный - от 4 до 8 лет. Течение заболевания
отличается относительной доброкачественностью.
остеохондропатии 1027
Болезнь Шейерманна-Мау
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Болезнь Шейерманна-Мау - остеохондропатия апофизов тел позвонков.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболевание проявляется у девочек в возрасте 12-14 лет, у мальчиков - в
13-16 лет. Мальчики страдают в 3-4 раза чаще.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Дети жалуются на умеренную боль и чувство быстрого утомления мышц спины.
В нижнегрудном отделе позвоночника постепенно развиваются дугообразное
искривление кзади без проявления сколиоза, одновременное уплощение груди,
отставание лопаток от спины.
Болезнь развивается в течение 1-1Л лет, завершается формированием ригидно*
го фиксированного кифоза с компенсаторным лордозом шейного и поясничного
отделов позвоночника.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Нередко определяют болезненность при перкуссии и надавливании на ости-
стые отростки с типичной локализацией на уровне V1I-X грудных позвонков.
Неврологические симптомы отсутствуют.
Лабораторные и инструментальные исследования
При рентгенологическом исследовании установлены три стадии:
•	в 1 стадии апофизарная линия, отделяющая треугольные тени апофиза, раз-
рыхлена, сегментирована;
•	I! стадия характеризуется деформацией тел позвонков, вдавлением апофизов
в передний отдел тел, структурный рисунок тел позвонков становится непра-
вильным (рис. 62-4);
Рис. 62-4. Болезнь Шейерманна-Мау. Рентгенограмма.
1028 ортопедия
•	в III стадии определяют слияние апофиза с телом позвонка и кифоз, передние
углы тел позвонков заострены и вытянуты, развиваются элементы обезобра*
живающего спондилёза.
ЛЕЧЕНИЕ
Рекомендуют массаж, лечебную гимнастику, гигиенический режим в школе
и дома, контроль за посадкой ребёнка. При быстро прогрессирующем процессе
необходима разгрузка позвоночника на наклонной плоскости в кровати в сочета-
нии с массажем. ЛФК, физиобальнеотерапией.
Прогноз
Несмотря на лечебные мероприятия кифоз полностью устранить не удаётся.
Частичные клиновидные остеохондропатии
Данный вид асептического некроза впервые изучен и описан F. Koenig (1887).
В настоящее время название «болезнь Кёнига» закрепилось за частичной клино-
видной остеохондропатией внутреннего мыщелка бедренной кости.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Болезнь Кёнига обычно обнаруживают у подростков и юношей в возрасте
12-18 лет. хорошо развитых физически, занимающихся спортом. У девочек забо-
левание встречают реже.
ЭТИОЛОГИЯ
В основе заболевания лежит асептический субхондральный некроз костной
ткани невоспалительного характера.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Процесс начинается незаметно с появле-
ния непостоянных болей в коленном суста-
ве, его припухлости с ограничением объё-
ма движений. Клиническая картина может
в начальных стадиях напоминать течение
хронического синовита.
Лабораторные а инструментальные
исследования
Рентгенологическая картина (рис. 62-5)
позволяет выделить четыре основных ста-
дии заболевания:
•	I стадия - диссекации. характеризуется
появлением полосы просветления (резор-
бции) в поверхностном слое медиального
мыщелка бедренной кости;
•	II стадия- секвестрации. В субхон-
дральном отделе медиального мыщелка
бедренной кости определяют очаг разре-
жения - костное ложе, в котором находит-
ся секвестроподобное тело, имеющее вид
бесструктурной однородной тени с глад-
кими контурами. Как правило, в резуль-
тате незначительной травмы нарушается
Рис. 62-S. Болезнь Кёнига. Рентгенограмма целостность хрящевой пластины над зоной
коленного сустава.	некроза, секвестроподобное тело выпадает
остеохондропатии 1029
в полость коленного сустава, превращаясь в суставную мышь (свободный
костно-хрящевой фрагмент):
•	III стадия. Характерна блокада сустава, сопровождающаяся резкой болью. На
рентгенограммах при этом определяют краевой очаг разрежения в типичном
месте (нишу) и внутрисуставное тело, которое может локализоваться в любом
отделе сустава;
•	IV стадия заболевания - исхода - характеризуется различной степенью
выраженности деформирующего артроза коленного сустава.
В комплексную диагностическую программу при болезни Кёнига необходимо
включать артроскопию полости коленного сустава, позволяющую как произво-
дить раннюю диагностику патологического процесса по характеру изменения
суставного хряща в стадиях, не имеющих рентгенологических проявлений заболе-
вания, так и дифференцировать рентгенологически сходные стадии заболевания
по состоянию хрящевой пластины над зоной асептического некроза.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
Консервативные методы лечения (разгрузка и физиотерапия) эффективны на
ранних стадиях заболевания, когда секвестральное тело не теряет связь со своим
ложем, постепенно перестраивается, ниша заполняется нормальной костной тка-
нью.
Хирургическое лечение
Оперативное лечение (перфорация по Беку, биологическая стимуляция кост-
ными гетеротрансплантатами) способствует стимуляции процесса репаративной
регенерации в зоне некроза. В стадии суставной мыши с помощью артроскопичес-
кой техники удаляют костно-хрящевые фрагменты из полости сустава.
ЧАСТИЧНЫЕ КЛИНОВИДНЫЕ ОСТЕОХОНДРОПАТИИ ДРУГИХ ЛОКАЛИЗАЦИЙ
Частичные клиновидные остеохондропатии других локализаций - головки
плечевой кости (болезнь Хасса), головчатого возвышения плечевой кости (болезнь
Паннера), таранной кости (болезнь Дизца) - характеризуются такими же клини-
ческими и рентгенологическими проявлениями, что и болезнь Кёнига.
Глава 63
Системные заболевания
скелета
Черепно-ключичный дизостоз
синонимы
Клейдокраниальный дизостоз, синдром Шейтхауэра-Мари-
Сентоиа.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Черепио-ключичный дизостоз (dysostosis claviculocranialis) - ано-
малия развития костей скелета, характеризующаяся незаращением
родничков черепа, брахицефалией, гипоплазией лицевых костей (в
основном верхней челюсти), полным или частичным недоразвити-
ем ключиц. Заболевание известно давно. Первые описания в лите-
ратуре появились в 1759 г. |J.K. Martin].
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболевание встречают одинаково часто как у девочек, так и у
мальчиков.
ЭТИОЛОГИЯ
Этиология и патогенез неизвестны, но многие авторы связывают
возникновение болезни с нарушением процесса нормального фор-
мирования костной ткани. Заболевание наследуется по аутосомно-
доминантному типу.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
С рождения можно поставить диагноз «черепно-ключичный
дизостоз».
Характерен внешний вид больных: узкая грудная клетка, дефор-
мация или полное отсутствие ключиц, увеличение размеров боль-
шого родничка, иногда сопровождающееся расхождением лобных
костей, недоразвитие лицевого черепа.
В более старшем возрасте при полном отсутствии ключиц (встре-
чают в 10% случаев) становится заметным опущение надплечья,
резко контурируются плечевые суставы, возможно недоразвитие
большой грудной мышцы на стороне поражения, встречают расхож-
дение прямых мышц живота.
В связи с патологической подвижностью плечевых суставов ребё-
нок может сблизить плечи так, что они соприкоснутся. Как следствие
этого достаточно часто формируется привычный вывих плеча.
СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЕЛЕТА *| Q31
При неполном отсутствии ключиц болезненных ощущений у больного нет.
Из других деформаций возможны сколиоз, genu valgum, coxa vara, вывих голов-
ки лучевой кости, короткие дистальные фаланги пальцев и гипоплазия ногтей.
Характерно запоздалое и несовершенное развитие постоянных зубов, прорезав-
шиеся зубы часто деформированы, расположены неправильно, могут присутство-
вать лишние зубы.
Рост больных средний или ниже среднего. Продолжительность жизни обыч-
ная. Интеллект всегда сохранён. Отклонений со стороны внутренних органов
обычно нет.
Лабораторные и инструментальные исследования
Рентгенологическая картина заболевания типична. Чем меньше ребёнок, тем
больше изменений наблюдают у него со стороны черепа. Характерна брахицефа-
лия. кости свода истончены, швы расширены. Роднички больших размеров, при
этом большой родничок может оставаться открытым на протяжении всей жизни.
В швах сохраняются дефекты, видны множественные добавочные костные вклю-
чения - вормиевы кости. У детей до 4-5-летнего возраста череп остаётся дли-
тельное время мягкотканным, с отдельными островками оссификаций. Мозговой
череп кажется увеличенным за счёт недоразвития лицевого. Нижняя челюсть
имеет своеобразную закруглённую форму и несколько выдаётся вперёд.
Ведущим рентгенологическим симптомом при черепно-ключичной дисплазии
служат изменения в ключицах. Чаще отсутствует наружный (акромиальный) конец
ключицы. Бывает, что ключица состоит из двух фрагментов. Грудинный конец
обычно бывает длиннее, его латеральный край закруглён, вследствие мышечной
тяги он приподнимается кверху и кпереди. Акромиальный конец опускается кзади.
Фрагменты ключицы соединены фиброзным тяжем.
Помимо изменений в черепе и ключицах встречают изменения и в других
частях скелета. Лопатки недоразвитые, крыловидные. Кости таза и крестцово-
копчиковый отдел позвоночника также бывают недоразвиты, вследствие чего
создаётся впечатление узкого таза. Отмечают нарушения оссификации лонной
и седалищной костей различной протяжённости. Чаще всего отсутствуют меди-
альная часть верхней ветви лобковой кости и ветвь седалищной кости, из-за чего
происходит расширение лобкового симфиза. В некоторых случаях отмечают недо-
развитие вертлужной впадины, поражение шейки бедренной кости с варусной ее
деформацией. Нарушение процессов оссификации проявляется множественными
spina bifida, добавочными ядрами окостенения поперечных отростков позвонков.
Часто встречают добавочные ядра окостенения пястных и плюсневых костей, а
также дисплазию средних фаланг пальцев.
Консультации узких специалистов
Рекомендованы консультации генетика, ортопеда, стоматолога, педиатра.
Дифференциальная диагностика
Перелом ключицы. У новорождённых перелом ключицы, как правило, быва-
ет односторонним. Выявляют резкий отёк над местом перелома, при пальпации
возникает выраженная болезненность. Активные движения на стороне травмы
отсутствуют. При черепно-ключичном дизостозе процесс часто бывает двусто-
ронним. отёк спадает через несколько часов после рождения, пальпация ключиц
безболезненна, активные движения в поражённой конечности сохранены.
Ложный сустав ключицы. У детей старшего возраста можно ошибочно
думать о черепно-ключичном дизостозе после перенесённого перелома ключицы.
Дифференцировать это очень легко - в анамнезе должна быть травма. Если анам-
нез неизвестен, необходимо провести рентгенологическое обследование других
частей скелета.
1032 ортопедия
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
Лечение симптоматическое, чаще консервативное. Больные находятся под
наблюдением и лечатся у стоматолога. Ортопедическое лечение необходимо при
формировании варусной деформации шейки бедренной кости - массаж, лечебная
физкультура, физиотерапия.
Хирургическое лечеиие
Иногда приходится прибегать к оперативному лечению — вальгизирующей
остеотомии шейки бедренной кости, но необходимо учитывать в данной ситуации
замедленное формирование костной мозоли.
Прогноз
Прогноз для жизни благоприятный.
Фиброзная остеодисплазия
синонимы
Болезнь Брайцсва-Лихтенстайна, дисплазия фиброзная костей, остеома фиброз*
ная, остеофиброма, остит фиброзный локальный, фиброз кости локальный, дисп-
лазия Яффе-Лихтенстайна.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Фиброзная остеодисплазия - системное заболевание костной системы, обус-
ловленное задержкой развития кости на фиброзной или хрящевой стадии эмбрио-
генеза. а также извращением остеогенеза.
В отечественной литературе впервые была описана В.Р. Брайцевым в 1927 г., а в
1937 г. Олбрайт с соавторами описал системное заболевание, «характеризующееся
диссеминированным фиброзным оститом, полями пигментации н эндокринным
расстройством с преждевременным половым созреванием у женщин».
КОД ПО МКБ-10
D48. Новообразование неопределённого или неизвестного характера других и
неуточнённых локализаций.
D48.0. Костей и суставных хрящей.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Патология нередкая. Частота у детей - 7% всех случаев хирургических забо-
леваний с опухолевым или дислластическим поражением скелета (М.В. Волков.
1968). В литературе подчеркивают значительное преобладание заболевания у
девочек по сравнению с мальчиками — 3:1-4:1. Средний возраст больных состав-
ляет 9-12 лет.
ЭТИОЛОГИЯ.ПАТОГЕНЕЗ
Этиология до конца не известна. В эмбриональном периоде возникает наруше-
ние формирования остеобластической мезенхимы кости. Это приводит к появле-
нию своеобразной кости с фиброзным костным мозгом, способным разрастаться
и давать остеоидную ткань и кость с незаконченным типом костеобразования
(В.Р. Брайцев, 1927).
КЛАССИФИКАЦИЯ
Классификация [М.В. Волков. Л.И. Самойлова. 1973].
•	Монооссальная форма - поражена одна кость, кортикальный корковый
дефект.
СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЕЛЕТА ЮЗЗ
•	Олигооссальная форма - поражены две-три кости.
•	Полиоссальная форма:
0 с поражением более трех костей без внекосгных изменений:
❖	с множественными костными поражениями без внекосгных изменений;
ф множественные костные поражения в сочетании с «неполным» синдромом
Олбрайта.
•	Синдром Олбрайта — поражения костей в сочетании с пигментацией кожных
покровов, расстройством полового созревания и другими эндокринными
нарушениями.
•	Смешанная фиброзно-хрящевая остеодисплазия.
Особая форма фиброзной дисплазии - врождённый ложный сустав.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Учитывая бедность клинической симптоматики, отсутствие жалоб и патогномо-
ничных признаков, характерных только для фиброзной дисплазии, часто бывает
практически невозможно поставить диагноз у детей младшей возрастной группы.
Заболевание начинается незаметно и в течение длительного времени протекает
без каких-либо жалоб и клинических проявлений. Часто пусковым моментом в
постановке диагноза бывает травма поражённой области, и. как следствие, возник-
новение патологического перелома. Травму необходимо расценивать как фактор,
способствующий выявлению заболевания, а не как причину развития болезни.
Основные клинические симптомы болезни таковы:
•	патологический перелом:
•	деформация костей:
•	хромота, вызванная удлинением или укорочением поражённой нижней
конечности:
•	нарушение походки;
•	боль в области поражения.
Внекостные признаки фиброзной остеодисплазии в сочетании с поражениями
кости (синдром Олбрайта):
•	пигментация кожных покровов:
•	нарушение полового созревания:
•	тиреотоксикоз.
Яркость клинических проявлений зависит от формы дисплазии, локализации
процесса и распространённости костных повреждений.
•	Патологигеский перелом — наиболее частый симптом фиброзной дисплазии
при всех её формах. Повреждения чаще происходят в длинных трубчатых
костях, преимущественно нижних конечностей. В бедренных и большеберцо-
вых костях их встречают в 4 раза чаще, чем в плечевой, локтевой и лучевой.
Следствием перелома бывают боль, деформация костей и хромота.
•	Деформация костей развивается одновременно с функциональным укороче-
нием. Если очаг занимает поперечник кости, патологическая ткань растёт не
только в длину, по оси кости, но и в ширину. В результате происходит замед-
ление роста кости, её утолщение, искривление и деформация, в результате
чего возникает функциональное укорочение кости. У некоторых пациентов
укорочение бывает следствием патологического перелома.
•	Хромота и нарушение походки обусловлены укорочением или удлинением
поражённой конечности и деформацией кости. Наиболее часто происходит
укорочение бедренной кости. Величина укорочения составляет от 1 до 11 см.
Укорочение большеберцовой кости чаще обусловлено врождённым ложным
суставом костей голени при олигооссальной форме фиброзной дисплазии.
•	Удлинение кости — нередкое проявление фиброзной дисплазии, чаще обнару-
живаемое в большеберцовой и плечевой костях. Преимущественно встречают
*1034 ортопедия
при монооссальном поражении. Степень удлинения бывает различной - от
1 до 6 см. Возникновение этого симптома может быть как следствием пере-
несённого патологического перелома, так и самостоятельным признаком.
Когда процесс локализуется в диафизе кости, отмечают повышенную васкуля-
ризацию патологического очага. Возникает гипертрофия кости, воздействую-
щая на ростковую зону и приводящая к ускоренному её росту. При местопо-
ложении очага в метафизарной зоне возможно близкое расположение также
к зоне роста, которую он раздражает непосредственной близостью.
•	Боль. Растущие кости ребёнка обладают эластичной и податливой надкостни-
цей. к тому же они подвергаются постепенной физиологической перестройке.
Всё это приводит к тому, что центрально расположенные патологические
очаги длительное время не оказывают никакого воздействия на надкостницу
и не вызывают никаких жалоб. При краевом расположении очага надкост-
ница испытывает давление, которое раньше приводит к появлению болевого
синдрома у пациента. При поражении нижних конечностей и лицевого скеле-
та боли возникают чаще, чем при поражении верхних конечностей и костей
туловища. Боли, как правило, появляются после длительной физической
нагрузки и проходят в покое. Продолжительность, степень выраженности и
интенсивность болей индивидуальны и зависят от распространённости пато-
логического процесса, формы фиброзной дисплазии и локализации.
Синдром Олбрайта впервые был описан автором в 1937 г. Совокупность пора-
жений скелета по типу фиброзной дисплазии с нарушением полового созревания,
пигментацией кожных покровов - определяющий признак в постановке диагноза
(триада симптомов). При отсутствии одного из клинических признаков заболевание
принято считать «неполным» синдромом Олбрайта [М.В. Волков. Л.И. Самойлова.
1973].
Пигментацию кожных покровов встречают достаточно часто. Пятна не выступа-
ют над поверхностью кожи и имеют различные оттенки - от светлых, едва отли-
чимых от цвета обычных кожных покровов, до тёмно-коричневых. Форма и раз-
меры пятен разнообразны - от отдельных «веснушек» до сливающихся участков
с неправильными и неровными контурами. По данным Олбрайта, пигментацию
кожных покровов встречают у 40% больных с полиоссальной формой. В процессе
роста ребёнка пятна могут либо бледнеть и становиться менее заметными, либо
увеличиваться и приобретать более насыщенную окраску. Наиболее типичная
локализация пигментированных пятен - лицо, шея, плечи, передняя поверхность
грудной клетки, спина, ягодицы, задняя поверхность бёдер. Более редкая локали-
зация - предплечье, кисть, слизистая оболочка полости рта. кайма губ. Раньше
считали, что пигментация кожных покровов характерна в основном для лиц жен-
ского пола. В настоящее время это мнение признано ошибочным. Локализация
кожных пятен не указывает на зону расположения патологического очага в кост-
ной ткани. Если сразу же после рождения у ребёнка выявляют пигментацию кож-
ных покровов, это считают наиболее ранним признаком фиброзной дисплазии,
все остальные симптомы появятся в более старшем возрасте. Гистохимической
основой пятен при синдроме Олбрайта бывают скопления меланина в клетках
росткового слоя.
Нарушение полового созревания происходит как по типу преждевременного, так
и по типу замедленного развития.
•	Преждевременное половое развитие у девочек проявляется ранним появлени-
ем менструаций и иногда может быть самым ранним признаком заболевания.
Кровотечения могут быть один или несколько раз на протяжении первых
нескольких лет жизни, они необильные, нерегулярные, безболезненные,
носят непостоянный характер. Как правило, с 12-13 лет менструальный цикл
устанавливается и протекает правильно. Наряду с преждевременным поло-
СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЕЛЕТА 1035
вым созреванием отмечают появление избыточной массы тела, раннее фор-
мирование вторичных половых признаков - нагрубание молочных желёз,
увеличение гениталий, оволосение в области лобка и подмышечных впадин.
Несмотря на такое развитие функция деторождения у женщин не нарушена
[Dockerty et al.. 1945; Daves, Gardley. 1957; Nitz, 1961].
•	У мальчиков преждевременное половое созревание происходит по мужскому
типу: появляются грубый голос, высокий рост, не соответствующий возрасту
ребёнка, оволосение на лобке и в подмышечных впадинах.
Кроме преждевременного полового развития в литературе есть описания
задержки в половом развитии как у девочек, так и у мальчиков, а также появление
гинекомастии у мужчин с гипоплазией гениталий, акромегалией, избыточной пол-
нотой. Отклонение в половом развитии отмечают в среднем у 12% пациентов.
В литературе описан один из признаков фиброзной дисплазии - раннее созрева-
ние костей. Он связан с проявлением эндокринных расстройств с одной стороны, а
с другой - с преждевременным закрытием зон роста.
Врождённый ложный сустав костей голени. Существует две формы заболе-
вания - латентная и подвижная.
Латентная форма заболевания клинически характеризуется такими признаками:
•	с рождения у ребёнка форма и длина нижних конечностей не изменены или
заметна незначительная деформация костей голени:
•	с началом ходьбы деформация нарастает, появляются укорочение и хромота;
•	травма или попытка исправить деформацию приводит к несращенню костных
отломков и формированию псевдоартроза.
Подвижная форма заболевания характеризуется следующими симптомами:
•	врождённая деформация костей голени в нижней трети кпереди;
•	укорочение конечности;
•	патологическая подвижность отломков на высоте искривления.
Лабораториые и ииструментальиые исследования
Основную роль в диагностике фиброзной дисплазии играют лучевые мето-
ды — рентгенография и радиоизотопное исследование. При выявлении на рентге-
нограмме очага фиброзной дисплазии для определения формы заболевания и воз-
можного наличия патологических очагов в других костях показано обязательное
проведение радиоизотопного исследования скелета.
Рентгенологический метод исследования - основной в диагностике фиброзной
дисплазии. Существует такая закономерность: если патологический очаг единич-
ный. то. как правило, он занимает проксимальную часть кости: если очагов много
(олиго- и полиоссальная формы), то они расположены преимущественно в костях
одной половины тела. Нижние конечности страдают чаще верхних. В том случае,
когда одна кость имеет несколько участков патологической ткани, проксимальнее
расположен более ранний [В.Н. Штерн, М.Д. Черфас. 1950: М.А. Вахукина. 1962:
Uehlinger, 1940].
Эпифизарная зона служит барьером на пути распространения фиброзной дис-
плазии, поэтому никогда очаг не поражает непосредственно ростковую зону.
Рентгенологические характеристики очага фиброзной дисплазии следующие:
•	участок просветления с хорошо очерченными чёткими контурами;
•	форма овальная или округлая:
•	расположен чаще эксцентрично;
•	длинная ось очага соответствует оси кости:
•	локализуется в метафизарной зоне длинных трубчатых костей:
•	иногда может иметь мелкоячеистую структуру:
•	внутренняя поверхность кортикального слоя очага истончена и имеет неров-
ные серповидные или фестончатые края.
1036 ОРТОПЕДИЯ
Дифференциальная диагностика
Болезнь Олье (хрящевая дисплазия). При этом заболевании никогда не стра-
дают череп и кости лицевого скелета. Деформации со стороны нижних конеч-
ностей прогрессируют и приводят к раннему укорочению нижних конечностей, а
своеобразное изменение со стороны фаланг пальцев позволяет думать о болезни
Олье. На рентгенограмме очаги локализуются в метаэпифизарном отделе кости,
структура имеет вид лентообразных полос, расходящихся веером, с поражением
кортикального слоя и выходом хрящевых очагов под надкостницу [М.В. Волков,
Л.И. Самойлова, 1973].
Паратиреоидная остеодистрофия (болезнь Энгеля-Реклингхаузена). В основе
данной патологии лежит опухолевый процесс в области паращитовидных желёз.
Заболевание встречают в более старшем возрасте. Жалобы на боли в костях,
мышечную слабость, диспептические расстройства и почечные симптомы. В био-
химическом анализе крови повышено содержание кальция и понижено содержа-
ние фосфора. При фиброзной дисплазии таких изменений нет. Рентгенологически
выявляют системный остеопороз, на фоне которого расположены кистозные очаги
без тенденции к прогрессированию.
Остеобластокластома — гигантоклеточная опухоль кости. Необходимо диффе-
ренцировать с монооссальной формой фиброзной дисплазии. В клинической картине
заболевания - жалобы на боли в поражённой конечности, быстрое прогрессирование
патологического процесса. На рентгенограмме деструктивный очаг расположен в
метаэпифизарной зоне кости, чаще всего «прорывает» ростковую зону, переходит на
эпифиз, «прорывает» кортикальный слой с выходом опухоли в мягкие ткани.
Эозинофильная гранулёма - на рентгенограмме очаг деструкции имеет чёт-
кие штампованные края, напоминающие кружева, окружённый зоной склероза.
Выявляют многослойный периостит, рисунок очага без остеоидных включений.
Остеоид-остеома - характерны жалобы на ночные боли в области патологи-
ческого очага. На рентгенограмме и компьютерной томограмме чётко видно гнез-
до опухоли, внутри которого находится секвестр.
Костный туберкулёз - на рентгенограмме отмечают очаг деструкции с нечётки-
ми контурами без остеопороза. Иногда для окончательного решения необходимо
гистологическое исследование.
Консультации узких специалистов
Показаны консультации ортопеда, генетика, эндокринолога, гинеколога.
ЛЕЧЕНИЕ
Чаще всего участок фиброзной дисплазии выявляют на рентгенограмме, выпол-
ненной по поводу перенесённой травмы. Если обнаружен патологический перелом,
необходимо иммобилизационное лечение больного, как при переломе конечнос-
ти. После проведённого консервативного лечения решают вопрос о дальнейшем
ведении пациента. Часто произошедший перелом становится пусковым моментом
к закрытию участка фиброзной дисплазии.
Если участок патологической ткани занимает более трети поперечника кости,
необходимо оперативное лечение.
Хрящевая дисхондроплазия
синонимы
Болезнь Олье.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Хрящевая дисхондроплазия впервые была описана в 1899 г. известным хирур-
гом Ollier. Заболевание врождённое. Сущность его заключается в замедленной и
извращённой оссификации эмбрионального хряща [С.А. Рейнберг, 1964]. При
СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЕЛЕТА 1037
дисхондроплазии может быть поражена любая кость, проходящая через хрящевую
стадию развития. Чаще страдают метафизарные зоны бедренной кости, больше-
берцовой и малоберцовой, плечевой кости и костей предплечья, а также кости
таза. Иногда в патологический процесс могут быть вовлечены короткие губчатые
кости — таранная, пяточная и тд. Лопатки, ребра и ключицы практически никогда
не бывают поражены.
КОД ПО МКБ-10
Q78.8. Другие уточнённые остеохондродисплазии.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Разными авторами предложены различные классификации [С.А. Рейнберг.
1964; В.А. Штурм. 1968]. Наиболее удобной считают классификацию М.В. Волкова,
предложенную им в 1974 г. Выделяют три формы заболевания:
•	монооссальную:
•	олигооссальную (две-три кости);
•	полиоссальную (больше трех костей).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Первые признаки заболевания могут появиться в возрасте 2-4 лет, реже - на
1-м году жизни. Когда процесс локализован в области нижних конечностей, забо-
левание выявляют раньше.
Основные симптомы заболевания таковы:
•	деформация конечности;
•	утолщение пальцев кисти;
•	наиболее часто очаги больших размеров расположены в области дистального
метафиза бедренной кости и проксимального метафиза большеберцовой кости:
•	в результате поражения нарушается ось конечности как в вальгусную, так и в
варусную сторону:
•	поскольку патологический процесс затрагивает не только метафизарную. но и
эпифизарную зону, отмечают укорочение конечности;
•	при вовлечении в процесс костей предплечья возникает косорукость (локте-
вая или лучевая);
•	обычно в 4-5 лет родители обращают внимание на укорочение и утолщение
пальцев кисти, появление плотных безболезненных сферических опухолевид-
ных образований в области отдельных фаланг.
Если наряду с костными повреждениями возникает гемангиома в области клет-
чатки и мышц, такая дисхондроплазия носит название «синдром Маффучи».
ДИАГНОСТИКА
Необходимо проведение рентгенографии. Рентгенологическая картина весьма
характерна. Локализация деструктивного очага - метафизы длинных трубчатых
костей, диафизы коротких трубчатых костей. Форма овальная, округлая или
продолговатая с чёткими контурами. По мере роста очаг отодвигается от метаэпи-
физарной зоны в сторону диафиза. Размеры таких очагов — от 1 до 10 см. Могут
вызывать вздутие метафизов. Иногда очаг деструкции захватывает зону роста,
что вызывает неравномерный рост кости в длину. В коротких трубчатых костях
участок хондродисплазии занимает весь диафиз, вызывая его веретенообразное
вздутие. Внутренние органы не страдают.
Диффереициальная диагностика
Костный туберкулёз. При поражении кистей над участком воспаления кож-
ные покровы гиперемированные. отёчные, пальпация болезненна. На рентгено-
грамме - диафизарный периостит, деструкция и секвестры.
1038 ортопедия
Фиброзная дисплазия. Нет прогрессирующего укорочения конечностей,
отсутствуют очаги деструкции и деформации в кистях и стопах.
Консультации специалистов
Показаны консультации ортопеда н генетика.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение направлено на устранение деформации и компенсацию разницы длины
конечностей. Если разница длины до 2 см. необходима компенсаторная обувь с
ортопедической стелькой. Если же выявлены значительное укорочение конеч-
ностей и их деформация, необходимо проведение корригирующей остеотомии и
компенсация разницы длины с помощью различных аппаратов.
Прогноз
Если заболевание манифестирует в раннем возрасте и обнаружено односторон-
нее поражение, функциональный прогноз неблагоприятный.
Множественная экзостозная дисхондроплазия
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Экзостозная дисхондроплазия - порок развития эпифизарного хряща, выража-
ющийся в появлении разрастаний в метаэпифизарных отделах кости.
КОД ПО МКБ-10
Q78.6. Множественные врождённые экзостозы.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Встречают часто, в 27% всех случаев опухолей костей. У мальчиков экзостозы
встречают в 2-3 раза чаще, чем у девочек (С.А. Рейнберг. 1964].
ЭТИОЛОГИЯ
Этиология заболевания неизвестна.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Экзостозную дисхондроплазию классифицируют следующим образом:
•	единичные костно-хрящевые экзостозы:
•	множественные экзостозы (экзостозная болезнь).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Длительное время заболевание протекает бессимптомно. Случайно дети или
их родители обращают внимание на наличие неподвижного безболезненного
опухолевидного образования в области проксимального или дистального отдела
поражённой кости. Кожные покровы над экзостозом не изменены.
Осмотр и физикальное обследование
Пальпация безболезненна. Частая локализация патологических очагов — про-
ксимальный отдел плечевой кости, кости голени, дистальный отдел бедренной
кости, рёбра в местах прикрепления к грудине, лопатки в области гребня и позво-
ночного края, кости таза в области гребня подвздошной кости.
По форме и направлению роста экзостозы бывают линейные, холмовидные и
шаровидные.
Экзостоз всегда растёт от зоны роста в сторону диафиза. Большие одиночные
экзостозы и небольшие множественные вызывают тяжёлые деформации из-за
выбухания экзостоза за пределы кости, его давления на соседнюю кость и её
искривление, нарушение развития эпифизарной зоны и недоразвитие эпифиза.
СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЕЛЕТА 1039
что может приводить к формированию локтевой или лучевой косорукости (дефор*
мании Маделунга), вальгусной или варусной деформации конечности. Редко в
результате сдавления нервных стволов могут возникать болевые ощущения, паре*
стезии, нарушения чувствительности кожи.
Лабораторные и инструментальные исследования
Рентгенологическая картина помогает поставить правильный диагноз.
Изначально экзостоз находится в непосредственной близости от эпифизарной
зоны. С ростом кости он отодвигается в сторону диафиза. В зависимости от лока-
лизации экзостозы бывают различными по форме:
•	в области плечевой кости и дистального отдела большеберцовой кости они
расположены на широком основании - холмовидные экзостозы;
•	в дистальной трети бедренной и верхней трети большеберцовой кости встре-
чают линейные экзостозы - на длинной узкой ножке;
•	в области малоберцовой и локтевой костей обнаруживают шаровидные экзос-
тозы.
Экзостоз всегда имеет чёткие контуры и бывает непосредственным продол-
жением «материнской» кости, что отличает его от истинной опухоли. Структура
напоминает строение трубчатой кости со всеми её слоями.
Осложнения
Осложнения - малигнизация экзостозов, перелом экзостоза.
Дифференциальная диагностика
Экзостозные разрастания имеют типичную клиническую, рентгенологическую
картину и семейный тип наследования. Дифференциальная диагностика не пред-
ставляет трудностей.
Остеома рентгенологически представляет шаровидное образование, «сидит»
на кости на широком основании.
Остеохондрома чаше одиночная, рентгенологически «сидит» на широком
основании, имеет вид «цветной капусты». Поверхность опухоли бугристая, имеет
неровные контуры. Наиболее частая локализация - внутренняя поверхность верх-
ней трети плеча, область коленного сустава, головка малоберцовой кости.
ЛЕЧЕНИЕ
При единичных экзостозах - обязательное их удаление с последующим мор-
фологическим исследованием, поскольку в 5% случаев экзостозы могут малиг-
низироваться. При множественной экзостозной дисхондроплазии оперативному
лечению подвергают лишь экзостозы, деформирующие кости, вызывающие
болевые ощущения. Операция заключается в удалении экзостоза вместе с его
основанием.
Првгноз
Прогноз для жизни благоприятный.
Спондилоэпифизарная дисплазия
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Спондилоэпифизарная дисплазия - патология, в основе которой лежит дефект
развития суставного хряща. Этиология и патогенез заболевания неизвестны.
КОД ПО МКБ-10
Q77.8. Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и
позвоночного столба.
1040 ОРТОПЕДИЯ
КЛАССИФИКАЦИЯ
Спондилоэпифизарную дисплазию классифицируют следующим образом:
•	врождённая спондилоэпиметафизарная дисплазия:
•	поздняя спондилоэпиметафизарная дисплазия (тип Козловского):
•	метатропическая дисплазия;
•	парастремматическая дисплазия:
•	болезнь Диггви-Мелхиор-Клаузена.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Первые клинические симптомы появляются обычно после вертикализации
ребёнка, чаще - в возрасте 5-6 лет.
При тяжёлой форме заболевания иногда на первом году жизни выявляют такой
симптом, как ограничение разведения в тазобедренных суставах. Дети отстают в
росте.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Пациенты предъявляют жалобы на быструю утомляемость, боли в пояснице и
нижних конечностях.
В положении стоя отмечают поясничный лордоз, корпус отклонён назад, живот
выпячивается вперёд. Походка «утиная».
У боле? взрослых детей туловище укорочено, конечности за счёт этого кажутся
длинными. Обращает на себя внимание слабость мышц нижних конечностей.
Часто у больных выявляют изменения сердечно-сосудистой системы по типу
кардиопатий, увеличение печени и селезёнки, паховые грыжи, расхождение
прямых мышц живота. Все эти изменения указывают на системность поражения
соединительной ткани.
Лабораторные и инструментальные исследования
Рентгенологически изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее рез-
кие изменения наблюдают в бедренных костях и костях голени. В тазобедренных
суставах создаётся впечатление о врождённом вывихе бёдер. С ростом ребёнка
появляется диспропорция в росте вертлужной впадины и проксимального отдела
бедра: впадина формируется правильно, а проксимальный конец резко отстаёт в
развитии.
Все тела позвонков уплощены, больше в грудном отделе. Переднезадний и
боковой размеры тел позвонков нормальны, замыкающие пластинки неровны.
Контуры их волнистые, узурированные. Межпозвоночные щели сужены. С возра-
стом чётко определяют истончение дужек позвонков в поясничном отделе.
Отмечают задержку появления ядер окостенения в костях запястья и пред-
плюсны. а также головок пястных и плюсневых костей. После 5-летнего возраста
кости запястья, головки пястных костей и дистальные эпифизы костей предплечья
уплощены, но поперечник не изменён, иногда бывает даже шире эпифизарной
пластинки, а эпифиз грибовидно нависает. В коленных суставах выявляют сгла-
женность межмыщелкового возвышения большеберцовой кости и расширение
межмыщелковой ямки бедренной кости.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика затруднительна. Её проводят с врождённым
вывихом бедра, врождённой coxa vara, ахондроплазией.
Лечение
Лечение посимптомное. в большинстве своём консервативное санаторно-
курортное (грязевые и парафиноозокеритовые аппликации, бальнеологическое
СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЕЛЕТА 1041
и физиотерапевтическое лечение, лечебная физкультура, массаж). Оперативное
лечение применяют при резко выраженных деформациях костей и сводится к
корригирующим остеотомиям патологически изменённых конечностей. Важно
помнить, что после любого оперативного лечения иммобилизация больной конеч-
ности должна быть минимальной, разработку суставов необходимо начинать
максимально рано.
Прогноз
Прогноз для жизни благоприятный. Функциональный прогноз — ранние арт-
розы.
РАЗДЕЛ VIII
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ
И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ
ОПУХОЛИ
Глава 64. Пороки развития сосудов
и доброкачественные опухоли
Глава 64
Пороки развития сосудов
и доброкачественные опухоли
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КРОВЕНОСНЫХ СОСУДОВ
Пороки развития сосудов возникают из эмбриональных капилля-
ров. вен. артерий, артериовенозных коммуникаций, обусловливающих
в детском и молодом возрасте характерные функционально-морфоло-
гические изменения регионарного кровообращения. Ангиодисплазии
развиваются на ранних фазах формирования сосудистой системы
эмбриона в период от 4 до 8 нед внутриутробного периода.
Эпидемиология
Частота распространения таких пороков колеблется от 1:50 000
до 1:5 000 000.
Этиология
Этиология этих состояний до настоящего времени не выяснена,
однако можно полагать, что тератогенные факторы воздействуют на
формирование сосудов именно на ранних фазах эмбриогенеза. К ним
можно отнести вирусные заболевания у беременной или же воздей-
ствие токсических веществ в начальный период беременности.
Классификация
Введение в широкую клиническую практику ангиоконтрастных
исследований и сопоставление клинической картины, данных ангио-
графии и морфологии позволило выделить из обширной группы так
называемых ангиоматозов нозологические формы, представленные
в классификации.
•	Капиллярные дисплазии.
•	Венозные дисплазии:
♦ дисплазии подкожных и мышечных вен:
❖ дисплазии глубоких вен нижних конечностей (синдром Клип-
пеля-Треноне).
•	Артериальные дисплазии.
•	Артериовенозные дисплазии.
•	Сочетанные ангиодисплазии.
•	Политканевые дисплазии с сосудистым компонентом (синдром
Маффучи).
1044 ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
Патоморфология
Морфологическая картина пороков развития сосудов представлена порочно
развитыми элементами их стенки: присутствуют эмбриональные структуры, под
влиянием нарушенной гемодинамики перестраиваются стенки вен. Общий при*
знак для всех пороков развития сосудов - отсутствие митотической активности и
клеточной пролиферации, а лишь гемодинамическая перестройка.
Пороки развития поверхностных вен
КОД ПО МКБ-10
Q82.5. Врождённый неопухолевый невус.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Заболевание выявляют сразу же при рождении ребёнка или в первые месяцы и
годы жизни. На конечностях, реже в других областях тела обнаруживают опухо-
левидные образования, чаще синеватого цвета, мягкой консистенции, без тенден-
ции к интенсивному росту. Жалоб рёбенок не предъявляет, однако по мере роста
ребенка размер этих образований увеличивается. Появляются чувство тяжести в
поражённой конечности, боль, функциональные нарушения.
Осмотр и физикальное обследование
Наиболее важный симптом - расширение вен. Форма и характер расширения
могут быть самыми разнообразными, но всё же можно выделить три основных
типа расширения (флебэктазий) - стволовую, узловую и в виде конгломера-
тов. Иногда эти формы сочетаются. Кожа над венозными узлами истончена,
имеет синеватую окраску. В некоторых случаях конечность теряет естественные
очертания. При пальпации узлов в глубине могут определяться флеболиты в
виде плотных округлых включений. Характерный признак порока - «симптом
губки» - уменьшение конечности в объёме при её сдавливании в месте распо-
ложения порочных сосудов, что связано с оттоком крови из расширенных вен.
Иногда обнаруживают контрактуры, обусловленные поражением мышц и костей с
развитием деформации последних. При этом пороке никогда не определяют пуль-
сацию вен и венозных узлов. Течение заболевания сопровождается нарастанием
явлений застоя венозной крови, развитием рубцового процесса в тканях, появ-
лением атрофических изменений кожи, изъязвлений, плохо заживающих ран, а
также массивных кровотечений.
Лабораторные и инструментальные исследования
Распознавание порока основано на данных клинической картины, рентгеноло-
гического исследования и ангиографии (рис. 64-1, см. цв. вклейку).
При рентгенографии выявляют нечёткость контуров мягких тканей, тени фле-
болитов, изменения в костях - укорочение, искривления, деформации. Ведущее
место в диагностике порока занимает ангиография, с помощью которой можно
выявить расширения, извитые деформированные вены, скопление контрастного
вещества в виде «озёр», «лакун» в проекции мышц. Ангиографическое исследо-
вание позволяет определить объём поражения и выбрать рациональную тактику
лечения. При этом пороке проходимость глубоких вен не нарушается.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с пороками развития глубоких вен.
Для последних характерны увеличение конечности в объёме, её удлинение, наличие
на коже капиллярных дисплазий. Наиболее достоверна в дифференцировке пороков
ангиография, с помощью которой идентифицируют поражение поверхностных вен.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ *1045
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение пороков развития поверхностных вен только хирургическое.
Применение склерозирующей терапии оказалось эффективным при локальных
формах флебэктазий. Лечение целесообразно начинать в возрасте 2 лет и старше.
Операция заключается в иссечении порочно развитых вен с поражёнными участ-
ками кожи и мышц. При невозможности полного удаления производят прошива-
ние поражённых тканей. Операция способствует восстановлению функций органа
и в части случаев позволяет радикально излечить больного.
Пороки развития глубоких вен
(синдром Клиппеля-Треноне)
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Пороки развития глубоких вен конечностей, или синдром Клиппеля-Треноне, —
тяжёлое врождённое заболевание, которое прогрессирует, вызывая функциональ-
ные и анатомические нарушения, приводящие больного к инвалидности.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота возникновения порока невелика: за последнее столетие описано около
400 наблюдений, причём на детский возраст их приходится не более 100. Страдают
в основном нижние конечности. Заболевание чаще встречают у мальчиков, оно
бывает преимущественно односторонним, проявляется с рождения ребёнка.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Патогенетический механизм этого страдания - врождённый частичный и пол-
ный блок венозного оттока от поражённой конечности. Блокада магистральных
вен приводит к хронической флебогипертонии в дистальных отделах конечности
и системе вен-коллатералей. Неблагоприятные гемодинамические условия (воз-
росшее артериальное сопротивление и переполнение кровью капилляров и венул)
обусловливает нарушение трофики, лимфостаз и развитие склеротического про-
цесса всех тканей конечности. Нарушение кровотока по глубоким венам может
быть вызвано аплазией или гипоплазией вены, гиперплазией, сдавливанием вены
извне тяжами, эмбриональными спайками, аномальной мышцей, аберрантными
артериями.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Порок характеризуется триадой симптомов: расширением поверхностных вен,
удлинением или утолщением конечности, ангиомами. Выявляют сосудистые и
пигментные пятна на коже больной конечности (рис. 64-2, см. цв. вклейку).
Наиболее постоянный симптом - расширение поверхностных вен, имеющее
следующие особенности: расширения по стволовому типу, локализация варикоза
по наружной стороне конечности, отсутствие пульсации и каких-либо звуковых
феноменов над узлами. Второй важный симптом - прогрессирующее удлинение и
утолщение поражённой конечности. Сосудистые пятна (капиллярные дисплазии)
и ангиомы отмечают у 70% больных. Кроме этих симптомов, возможны трофи-
ческие изменения кожи (гипергидроз, гипертрихоз, гиперкератоз, трофические
язвы), изменения костно-мышечной системы, кровотечения, воспаления.
Лабораторные и инструментальные исследования
Распознавание заболевания основывается на сопоставлении клинических и
специальных методов исследования. Ведущее место в диагностике занимает ангио-
графия, позволяющая не только оценить степень поражения венозной системы, но
1046	ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
и уточнить локализацию блока магистраль-
ной вены. Выявляют отсутствие тени вены
на одном из сегментов или всей конечно-
сти, характерное для синдрома Клиппеля-
Треноне. контрастирование эмбриональных
вен (рис. 64-3).
При реографии выявляют повышение
периферического артериолярного сопро-
тивления. А измерение венозного давле-
ния показывает значительное повышение
последнего по сравнению с противополож-
ной стороной.
Дифференциальная диагиостика
Дифференциальную диагностику прово-
дят с врождёнными артериовенозными ком-
муникациями, сходными лишь по внешним
признакам, но имеющими другие гемоди-
намические нарушения, заключающиеся
в быстром сбросе артериальной крови в
Рис. 64-3. Ангиограмма больного с сим- венозное РУ010* ПР« отмечают пуль-
дромом Клиллеля-Треноне.	М1*ию “»• повышение местной температу-
ры. звуковые феномены над сосудами. При
сопоставлении клинических, морфологи-
ческих и функциональных данных обнаружена определённая стадийность течения
процесса: компенсированные гемодинамические нарушения - у детей до 2-5 лет.
субкомпенсированные - до 5-7 лет. стадия хронической венозной недостаточ-
ности - старше 7 лет. Поэтому наиболее целесообразно оперировать таких детей
в возрасте от 2 до 5 лет.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение порока развития глубоких вен нижних конечностей только хирурги-
ческое, направлено на восстановление физиологического кровотока по глубоким
венам. При гипоплазии и наружном сдавлении производят флеболиз. что спо-
собствует нормализации кровотока. При резко выраженной гипоплазии или апла-
зии с помощью микрохирургической техники выполняют иссечение порочного
участка с замещением его фрагментом контралатеральной большой подкожной
вены вместе с клапаном. Подобная операция возможна и при полной аплазии
глубоких вен.
Прогноз
Прогноз относительно благоприятен при своевременном лечении порока.
Врождённые венозные аневризмы
Локальное увеличение просвета вены, связанное чаще всего с пороком развития
её стенки, обнаруживают сравнительно редко. Оно может проявиться в любой
системе вен без каких-либо нарушений в венозной гемодинамике. Наибольший
интерес представляют венозные расширения (флебэктазии) яремных вен у детей.
Чаще всего страдают внутренние яремные вены.
КОД ПО МКБ-10
Q26. Врождённые аномалии [пороки развития] крупных вен.
Q27. Другие врождённые аномалии (пороки развития] системы периферичес-
ких сосудов.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ 1047
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Поражение, как правило, одностороннее, но бывает и двусторонним. Заболева*
ние обнаруживают в возрасте 4-6 лет, иногда чуть раньше. При крике, натужи-
вании. плаче на боковой поверхности шеи возникает округлое или продолгова-
тое образование, быстро исчезающее после прекращения физических усилий.
Субъективных жалоб, как правило, не бывает.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
В момент какого-либо физического усилия определяют продолговатое или
веретенообразное образование мягкоэластической консистенции, безболезненное,
иногда слабо пульсирующее (передаточная пульсация). Сосудистые шумы отсут-
ствуют, окружающие ткани не изменены. Возможны осиплость голоса, затруд-
нение дыхания и глотания, болевые ощущения. Течение заболевания довольно
медленное, но прогрессирующее. Появление венозного узла может возникать при
незначительном усилии, разговоре, пении. Среди осложнений могут произойти
разрыв флебэктаза, кровотечения, тромбоз яремных вен.
Распознавание обычно не представляет трудностей. Если флебэктазия рас-
положена кнутри от грудино-ключично-сосцевидной мышцы, это флебэктазия
внутренней яремной вены (рис. 64-4, см. цв. вклейку), если кнаружи — наружной
яремной вены. Поражение наружной яремной вены имеет более округлую форму.
Дифференциальна! диагностика
Флебэктазию яремных вен дифференцируют от лимфангиом, лимфаденитов,
боковых кист шеи. Однако отчётливая связь с напряжением больного, непосто-
янство существования, отсутствие воспалительных явлений свидетельствуют о
наличии сосудистого порока. Наибольшие трудности представляет дифференци-
альный диагноз с бронхогенной кистой шеи. Последняя может также проявляться
при беспокойстве, крике, физическом напряжении. Однако под кистой хорошо
слышен дыхательный шум. При рентгенографии отчетливо видна воздушная тень,
что указывает на наличие бронхогенной кисты.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение венозных аневризм хирургическое. Существуют различные методики,
среди них наиболее эффективно окутывание аневризм капроновой лентой или
спиралью из полиуретана. Аллопластические материалы постепенно рассасы-
ваются, и на их месте образуется плотный фиброзный футляр, препятствующий
расширению вены.
Врождённые артериовенозные коммуникации
(синдром Паркса Вебера)
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Артериовенозные коммуникации - патологическое состояние, при котором
артериальная кровь, минуя микроциркуляторное звено, попадает в венозную
систему.
ПАТОИОРФОЛОГИЯ
По данным морфологических исследований, врождённые артериовенозные
сообщения подразделяют на микро- и макрофистулы. Макрофистулы видны
невооружённым глазом и часто возникают между крупными стволами. Мнкро-
фнстулы — мельчайшие соустья, которые в изобилии пронизывают ткани и видны
лишь при микроскопическом исследовании. Микрофистулы подразделяются на
1048 ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
прямоствольные свищи, артериовенозные аневризмы и сплетения крупных соус-
тий. Микрофистулы- множественные артериовенозные дисплазии. Характер
поражения может быть строго локальным или распространённым вплоть до сег-
ментарного.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Нарушение гемодинамики связано с ранним сбросом артериальной крови в
венозное русло, минуя микроциркуляторное звено, и хотя кровь насыщена кисло-
родом, тем не менее развивается тканевая гипоксия, результатом бывают тяжёлые
трофические расстройства. Помимо этого, артериальная кровь под повышенным
давлением попадает в венозную систему, вызывая расширение вен и утолщение их
стенок. Возникает перегрузка правого, а затем и левого отделов сердца с постепен-
ным развитием сердечной недостаточности.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Заболевание обнаруживают с рождения или в первые месяцы н годы жизни
ребёнка. Проявления заболевания зависят от локализации, распространённости и
величины артериовенозных сообщений. Локализация порока может быть любой,
однако чаще всего страдают нижние конечности (рис. 64-5. см. цв. вклейку).
Осмотр и физикальное обследование
В клинической картине превалирует триада симптомов: удлинение, утолще-
ние пораженной конечности, видимая пульсация вен. Разница в длине достигает
иногда 15-18 см. На коже могут быть сосудистые пятна и капиллярные диспла-
зии. Расширение поверхностных вен сначала малозаметное, затем постепенно
увеличивается, вены варикозно изменяются, становятся напряжёнными. Видимая
пульсация вен - практически постоянный симптом при этом пороке. Пульсация
бывает особенно заметна над местом расположения артериовенозных коммуни-
каций. Один из характерных симптомов этого страдания - повышение местной
температуры. Разница температуры по сравнению с противоположной конеч-
ностью достигает 3-5 градусов. За счёт нарушения кровообращения возникают
трофические расстройства - гиперкератоз, гипергидроз, язвы, кровотечения,
болевые ощущения, чувство тяжести в поражённом органе. Нагрузка на миокард
значительно увеличивается, вследствие чего развивается гипертрофия правого,
затем левого отдела сердца. Всё это в свою очередь сопровождается нарушением
проводимости, появлением аритмий. На электрокардиограмме выявляют дефор-
мацию зубца Р, свидетельствующую о перегрузке предсердий. При этом состоянии
может определяться сидром Добровольской - замедление сердечных сокращений
при пережатии магистральной артерии выше места локализации артериовенозных
свищей. При аускультации места, подозрительного на артериовенозные сообще-
ния. отчётливо слышен периодически возникающий шум. синхронный с пульсовой
волной, что также считают одним их характерных симптомов этого заболевания.
При локализованной форме артериовенозных свищей общая гемодинамика может
практически не страдать, но возможны серьёзные нарушения местного крово-
обращения. Подобные явления возникают при расположении порока в области
глазницы, лба, волосистой части головы и во внутренних органах. Течение заболе-
вания прогрессирующее, осложняется частыми артериальными кровотечениями,
приводящими к тяжёлой анемии. Перегрузка сердца довольно быстро приводит к
декомпенсации. Местно выявляют деформации костей, нарушения функций суста-
вов. долго не заживающие язвы.
Лабораторные и инструментальные исследования
Диагностика основана на ангиографическом исследовании. На ангиограммах
выявляют раннее контрастирование вен без капиллярной фазы наряду с хорошо
пороки развития сосудов и доброкачественные опухоли 1049
контрастированными артериями, расширение венозных сосудов, иногда резко
укороченную во времени капиллярную фазу с ранним появлением венозной фазы
кровотока.
Из функциональных методов диагностики наиболее распространена реография.
Её кривая характеризуется быстрым подъёмом пульсовой волны и увеличенной
скоростью артериального кровотока, снижением периферического сопротивле-
ния. При оксигемометрии выявляют повышение концентрации кислорода в веноз-
ной крови до 20%, что присуще только этому пороку.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику чаще проводят с пороками развития глубоких
вен. Несмотря на внешнее сходство этих состояний можно различить их клиниче-
ски. Наиболее важный дифференциально-диагностический признак - отсутствие
при пороках глубоких вен пульсации вен, звуковых феноменов, местного повыше-
ния температуры, а также тахикардии. Кроме того, резко различаются реограммы
этих двух пороков. Но основным диагностическим критерием всё же служит раз-
личие ангиографической картины обоих пороков.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение врождённых артериовенозных сообщений представляет определён-
ные трудности. Локальные формы излечивают путём хирургического иссечения.
При распространённом пороке проводят выделение, скелетизацию артерий с
перевязкой макрофистул, устранение микрофистул путём иссечения их блоком.
При невозможности выполнения таких вмешательств с целью сохранения жизни
больного выполняют ампутацию поражённого сегмента или даже всей конеч-
ности.
В последние годы благодаря развитию микрохирургической техники удаётся
выполнить скелетизацию артерий, несущих свищи, на протяжении всей конеч-
ности. что позволяет надеяться на успех. Среди методов лечения этого тяжёлого
состояния всё большее распространение получает эндоваскулярная окклюзия
(эмболизация) патологических артериовенозных коммуникаций.
Прогноз
Прогноз заболевания весьма серьёзен, зависит от величины сброса артериаль-
ной крови в венозное русло и компенсаторных возможностей сердечно-сосудистой
системы.
Капиллярные дисплазии
КОД ПО МКБ-10
Q82.5. Врождённый неопухолевый невус.
Капиллярные дисплазии, ошибочно называемые плоскими ангиомами, встре-
чают достаточно часто. В капиллярах, имеющих толстые стенки, отсутствуют эле-
менты пролиферации. Возможны поражения кожи, подкожной клетчатки, слизи-
стых оболочек, кость по типу сегментарного порока (рис. 64-6, см. цв. вклейку).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Капиллярные дисплазии представляют собой ярко-красные или розовые пятна,
занимающие порой половину или же всё лицо, т.е. это косметический недостаток.
Эти пятна не возвышаются над кожей и не увеличиваются с ростом ребёнка.
ЛЕЧЕНИЕ
Практически ни один из известных способов лечения не эффективен в связи с
высокой стойкостью капилляров к любым воздействиям. Тем не менее в последние
1050 ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
годы для лечения этого порока небезуспешно используют лазерную коагуляцию
области капиллярных дисплазий.
Прогиоз
Прогноз для здоровья вполне благоприятный. Косметический недостаток не
влияет на рост и развитие ребёнка.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ
КОД ПО МКБ-10
189. Другие неннфекционные болезни лимфатических сосудов и лимфатических
узлов.
Пороки развития лимфатических сосудов обнаруживают относительно редко.
Они сопровождаются увеличением объёма повреждённого органа, что часто назы-
вают первичной, или врождённой, слоновостью (рис. 64-7, см. цв. вклейку).
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
В основе патологического процесса лежат аплазия, гипоплазия и гиперплазия
лимфатических сосудов, нарушение и отсутствие клапанов. Возникает гипертензия
в лимфатических путях, ведущая к застою лимфы, развитию отёка с последующим
развитием склеротического процесса вплоть до фиброза тканей. Наиболее часто
страдают нижние конечности и половые органы, значительно реже - верхние
конечности. Врождённая слоновость может быть как спорадической, так и семей-
ной. К семейной форме относят болезнь Милроя, отличающуюся от спорадичес-
кой слоновости частыми воспалительными процессами, связанными с иммуноде-
фицитным состоянием.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Среди симптомов заболевания первое место занимает отек, не сопровождаю-
щийся субъективными ощущениями. Иногда эту отёчность замечают с рождения.
Появление отёка заметно в дистальных отделах, например на тыле стопы. С тече-
нием времени отёк распространяется на все сегменты конечности, меняется его
характер. Сначала он мягкий, преходящий, затем постепенно становится весьма
плотным, даже твёрдым и не исчезает. Иногда наблюдают одновременное соче-
тание мягкого и твёрдого отёка, что позволяет говорить о смешанной форме сло-
новости. Естественные контуры органа нарушаются, возникают дистрофические
изменения в коже в виде пигментации, гиперкератоза, папилломатозных разра-
станий. иногда происходит лимфорея. часто возникают воспалительные процессы
по типу рожи, усугубляющие тяжесть течения заболевания. Возникают тяжёлые
функциональные и косметические нарушения.
ДИАГНОСТИКА
Затруднений в диагностике обычно не возникает. Однако для определения
характера и степени поражения лимфатической системы, а также для адекватного
лечения необходимо провести комплекс исследований, включающих в основном
рентгенологические и радионуклидные методы. К наиболее простым методам
относят пробу Мак-Клюра-Олдрича (волдырную пробу). При слоновости в связи
с нарушением равновесия между онкотическим и гидростатическим давлением в
тканях происходит усиленное всасывание жидкости, поэтому волдырь рассасыва-
ется в течение 5-15 мин (норма 40-60 мин).
При рентгенологическом исследовании обнаруживают значительное утолще-
ние подкожной клетчатки, некоторое истончение кости. Иногда можно выявить
неравномерность утолщения клетчатки в виде очагов просветления и уплотнения.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ 1Q51
соответствующих участкам отёка и фиброза — рисунок, напоминающий «пчели-
ные соты».
При ангиографическом исследовании изменений в артериальной системе не
наблюдают, отмечают более длительную капиллярную фазу. Венозная фаза более
продолжительная, венозные стволы, как глубокие, так и поверхностные, могут
быть сужены за счёт сдавления уплотнёнными и отёчными тканями.
Наиболее информативным методом служит лимфография. В последние годы
стали широко использовать радионуклидную лимфографию. с её помощью уста-
навливают характер лимфообращения и его нарушения. Чётко определяют уро-
вень блока, замедление лимфообращения, характер скопления радиофармпре-
парата. дренаж лимфы. Ренттенолимфография при необходимости позволяет
уточнить характер поражения (аплазия, гипоплазия, гиперплазия лимфатических
сосудов, сохранение глубоких сосудов или их отсутствие), что определяет тактику
оперативного лечения.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с тремя группами патологических
состояний, внешне напоминающих слоновость.
К первой группе относят заболевания, не имеющие сосудистого генеза. Это в
первую очередь парциальный гигантизм с липоматозом или без него. Основное
отличие этих нозологических форм состоит в отсутствии прогрессирующего отёка,
стабильности клинической картины. Следует отметить также, что при парциаль-
ном гигантизме возможно удлинение конечности или её сегмента, чего не бывает
при слоновости.
Вторая группа — сосудистые аномалии конечностей (ангиодисплазия). Наиболее
важно дифференцировать слоновость от синдрома Клиппеля-Треноне, при кото-
ром отёк конечности связан с нарушением венозной гемодинамики. Иногда
наблюдают сочетание этих пороков, но при пороках развития глубоких вен
довольно часто поражённая конечность удлинена. Наличие сосудистых пятен и
варикоза позволяет поставить диагноз. Ведущим дифференциально-диагности-
ческим критерием служит ангиографическая картина нарушения кровотока по
глубоким венам.
Третья группа заболеваний — эндокринные расстройства при гипофункции
щитовидной железы, заболевания почек, сопровождающиеся отёком, ангионевро-
тические отёки и др. При этих заболеваниях отёки симметричные, не столь плот-
ные, как при слоновости, могут носить распространённый характер, подвержены
обратному развитию. Анамнестические данные и целенаправленное обследование
дают возможность чётко дифференцировать патологию.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение слоновости представляет иногда значительные трудности.
Консервативное лечение, как правило, не эффективно. Среди методик оператив-
ного лечения можно выделить следующие способы:
•	поэтапное иссечение кожи с подкожной клетчаткой и фасцией с пластикой
дефекта свободным кожным лоскутом по Тиршу;
•	тотальное иссечение подкожной клетчатки и фасции в несколько этапов с реплан-
тацией перфорированных кожных лоскутов на ножке прямо на мышцы:
•	удаление полностью подкожной клетчатки и фасции всей конечности с
реплантации перфорированной кожи:
•	свободная одномоментная аутопластика кожи в виде спирали по Медведеву.
В последние годы с успехом применяют наложение лнмфовенозных анасто-
мозов на поражённой конечности с помощью микрохирургической техники, что
позволяет добиться стабилизации состояния или излечения. Среди модификации
1052 ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ и доброкачественные опухоли
микрохирургических способов следует отметить пересадку сальника на питающей
ножке. Благодаря хорошей всасывающей способности сальника удаётся наладить
дренаж лимфы и тем самым стабилизировать процесс или излечить больного.
Наиболее ощутимые результаты получают у детей с мягкой или смешанной фор-
мой слоновости. При твёрдой форме с помощью микрохирургической техники
удаётся достичь стабилизации процесса. В связи с этим следует рекомендовать
хирургическое лечение детям в возрасте 3-5 лет.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
К мягким тканям относят все неэпителиальные, внескелетные ткани, за исклю-
чением ретикулоэндотелиальной системы и опорных тканей внутренних орга-
нов. Опухоли мягких тканей разнообразны по гистологической картине. Около
3% этих опухолей составляют группу неклассифицированных бластом, так как
определить их гистогенез не представляется возможным. На основании клини-
ческого течения и морфологической картины все опухоли мягких тканей делят
на три группы:
•	доброкачественные опухоли: гемангиомы, лимфангиомы, фибромы, липомы,
невриномы, лейомиомы, рабдомиомы;
•	условно злокачественные опухоли, часто рецидивирующие после удаления,
но не метастазирующие: абдоминальный и экстраабдоминальный десмоид
(агрессивный фиброматоз), эмбриональные фибромы, эмбриональная липо-
ма, миосаркома, миксоидная липосаркома. гемангиоэндотелиома:
•	истинно злокачественные опухоли - саркомы, рецидивирующие и метастази-
рующие: рабдомиобластома, ангиосаркома, синовиальная саркома, липосар-
кома, лейомиосаркома, злокачественная невринома, злокачественная мезен-
хиома. неклассифицированные бластомы и др.
Гемангиома
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Гемангиома, или ангиома, - доброкачественная сосудистая опухоль, отмечае-
мая преимущественно в детском возрасте. Она характеризуется достаточно быст-
рым ростом, особенно в первые месяцы жизни ребёнка. При этом гемангиома
разрушает окружающие ткани, приводя к косметическому, а нередко и функцио-
нальному дефекту.
КОД ПО МКБ-10
D18. Гемангиома и лимфангиома любой локализации.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Встречают довольно часто: составляет 45,7% всех опухолей кожи и мягких тка-
ней у детей. Различают капиллярные и кавернозные гемангиомы, а также смешан-
ные. содержащие, кроме ангиоматозного, какой-то другой компонент.
Гемангиомы, как правило, обнаруживают сразу же после рождения ребён-
ка (873%) или в первые месяцы жизни. 70% гемангиом встречают у девочек.
Опухоль может располагаться на любом участке тела, очень редко во внутренних
органах - печени, лёгких, мозге, костях. Одиако преимущественная локализация
(до 80-83%) - верхняя половина тела, включая голову и шею. Наиболее часто
(95% всех ангиом) встречают простые ангиомы, кавернозные составляют около
3%, а обширные гемангиомы комбинированного характера чаще сложной ана-
томической локализации - 2% всех ангиом. Но, несмотря на столь небольшую
частоту, они представляют наибольшие трудности для лечения.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ Ю53
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Капиллярная гемангиома
Гистологическая структура характеризуется наличием компактных пластов мелких
капиллярного типа сосудов, тесно прилегающих друг к другу. Стенки сосуда образова-
ны базальной мембраной и одним-двумя слоями эпителиоподобных клеток. В про-
свете сосудов содержатся форменные элементы крови. Иногда группы сосудов образу-
ют дольки. разделённые прослойками стромы, богатой полиморфными клетками.
Кавернозная гемангиома
Построена из множества разных по величине и форме полостей, выстланных
одним слоем эндотелиальных клеток. Иногда межполостные перегородки раз-
рываются с формированием сосочкоподобных образований в просвете полостей.
Электронно-микроскопическое исследование гемангиом помогло обнаружить
ряд специфических особенностей их морфологии. Опухолевые клетки сходны
с эндотелиальными клетками по набору, строению и распределению органелл в
цитоплазме. Основная часть цитоплазмы заполнена рибосомами и полигонами,
а также фибриллами. Последние в опухолевых клетках представлены в гораздо
большем количестве, чем в эндотелиальных клетках нормальных капилляров.
Разрушающиеся опухолевые клетки замуровываются аморфным или мелко-
фибриллярным субстратом, к которому тесно примыкают, и внедряются в него
коллагеноподобные волокна. Полученные данные свидетельствуют о том, что
клеточные элементы, образующие стенки опухолевых сосудов, имеют структур-
ную организацию, близкую к эндотелиальным клеткам. В межсосудистых участ-
ках не находят клеток менее дифференцированных, чем те, что входят в состав
стенок сосудов. Это позволяет считать, что гемангиомы у детей развиваются не
из мезенхимального камбия, а за счёт пролиферации сосудистого эндотелия.
Приведённые данные убедительно свидетельствуют о том. что гемангиому следует
рассматривать как опухоль, развивающуюся из эндотелия, а не как порок разви-
тия. Углублённые исследования на уровне электронной микроскопии убедительно
показали, что независимо от классификации и вида ангиомы клеточное строение
её абсолютно одинаково и имеет характер эмбриональной опухоли. Эта опухоль
обладает характерными свойствами, отличающими её от новообразований. Одно
из них — возможность спонтанной регрессии «простых» кожных гемангиом, зало-
женная в микроструктуре самой опухоли. Вот почему, вероятно, действие многих
факторов, в частности тепла, холода, химических веществ, способно остановить
рост гемангиомы или полностью излечить её. Спонтанная регрессия проявляется
в относительном замедлении роста опухоли после достижения ребёнком возраста
6 мес. Несмотря на возможность остановки роста гемангиомы с последующей
инволюцией дальнейшее развитие её всё же остаётся непредсказуемым, особенно
у новорождённых. Поэтому целесообразно раннее лечение таких больных всеми
возможными способами.
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают следующие виды гемангиом:
•	простые ангиомы на коже;
•	кавернозные, располагающиеся под кожей:
•	комбинированные, имеющие кожную и подкожную части;
•	смешанные, когда ангиома сочетается с другими опухолями, например с лим-
фангиомой.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Простая ангиома представляет собой пятно разной величины, красного цвета с
различными оттенками. Пятно всегда возвышается над поверхностью кожи. При
1054 ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ и доброкачественные опухоли
пальцевом давлении на край опухоли по границе с непоражённой кожей ангиома
бледнеет, уменьшается, по прекращении давления вновь восстанавливает свой
цвет. У детей раннего возраста, до 3-4 мес, заметен периферический рост опухоли,
в чём можно убедиться, сделав абрис опухоли на прозрачной плёнке и приложив к
тому же месту через 10-12 дней (рис. 64*8, см. цв. вклейку).
Кавернозная ангиома - образование, располагающееся в подкожной клетчатке.
Кожа над ней не изменена, но под кожей определяется опухоль в виде конгломе*
рата синеватого цвета, иногда видны подходящие к опухоли сосуды. При надав-
ливании на опухоль последняя несколько уменьшается, затем восстанавливает
прежние вид и размеры. Иногда при пальпации можно определить дольчатость
опухоли. Какой-либо пульсации над опухолью не определяется, хотя кожа может
быть на ощупь несколько теплее окружающих тканей (рис. 64-9. см. цв. вклейку).
Кавернозные гемангиомы могут быть диффузными, без чётких границ или же
иметь тонкую соединительнотканную капсулу. Иногда, особенно на лице и шее, а
также в околоушной области, эти ангиомы способны к быстрому росту с прораста-
нием в окружающие ткани, следствием чего могут быть тяжёлые функциональные
и косметические дефекты. Комбинированные ангиомы имеют кожную и подкож-
ную части, причём подкожная часть может быть обширной (рис. 64-10, см. цв.
вклейку).
Смешанные опухоли встречают довольно редко (около 0,5% случаев). Может
быть сочетание ангиоматозного компонента, например, с лимфангиомой, липо-
мой, кератомой, фибромой и другими новообразованиями. Наиболее важная в
клиническом отношении особенность гемангиом - быстрый, порой непредсказу-
емый рост, особенно в первые 3 мес после рождения. У недоношенных детей эта
особенность выражена наиболее ярко: ангиомы у них растут в 2-3 раза быстрее,
чем у доношенных. Известны наблюдения, когда небольшое пятнышко превраща-
лось за 10-12 дней в обширную и глубокую гемангиому. После первого полугодия
жизни рост гемангиомы замедляется, но сказать с полной определённостью о тем-
пах роста опухоли бывает довольно трудно. В связи с этим отдельного внимания
заслуживает факт спонтанной регрессии некоторых простых ангиом. Истинная
регрессия может происходить в 10-15% случаев, чаше на закрытых участках тела.
При этом яркость ангиомы несколько уменьшается, на ней появляются участки
беловатого цвета, прекращается периферический рост. Через 6-8 мес ангиома
представляет гладкое, не возвышающееся над кожей беловато-розовое пятно,
кожа над ним подвергается атрофии, и к 3-4-му году жизни остаётся небольшой
депигментированный участок кожи. Следует подчеркнуть, что спонтанной регрес-
сии подвергается лишь небольшая часть простых ангиом. Кавернозные и комби-
нированные ангиомы не регрессируют. Поэтому необходим постоянный контроль
за состоянием и ростом гемангиом. В процессе своего развития гемангиомы могут
изъязвляться и воспаляться. Иногда в результате этих проявлений ангиомы также
могут подвергаться обратному развитию.
Осложнения
Грозное осложнение течения гемангиом - кровотечения. Обычно они происхо-
дят у детей с обширными и глубокими комбинированными ангиомами в резуль-
тате изъязвления или воспалительного процесса, причём остановка кровотечения
может сопровождаться довольно большими трудностями. Иногда бывает необхо-
димо экстренное оперативное вмешательство.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Постановка диагноза гемангиомы, как правило, не вызывает больших затруд-
нений. Наличие ярко-красного пятна, возвышающегося над кожей, бледнеющего
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ 1055
при надавливании на его край и восстанавливающего цвет, форму и объём после
прекращения давления, свидетельствует об ангиоме.
Лабораторные и инструментальные исследование
Для выявления анатомических нарушений при обширной и глубокой ангиоме,
т.е. особенно сложной анатомической локализации, целесообразно выполнить
рентгенографию. Однако наиболее информативна в этом отношении ангиография,
позволяющая выявить сосудистые связи опухоли и определить наиболее рацио-
нальные пути её лечения.
ЛЕЧЕНИЕ
Среди многочисленных методов лечения ангиом существуют чисто хирургичес-
кие способы (иссечение в пределах здоровых тканей с кожной пластикой и без неё)
и так называемые консервативные, или неоперативные, способы. Принципиально
важно (независимо от способа) максимально раннее начало лечения ангиом — с
первых дней, недель и месяцев жизни. Не следует надеяться на спонтанную регрес-
сию опухоли. Чем младше ребенок, тем быстрее увеличивается ангиома, и бывает
невозможно предвидеть, какой станет небольшая ангиома через 2 нед или через
месяц. Выбор способа лечения зависит от характера опухоли (плоская, кавер-
нозная, комбинированная, смешанная), её величины и расположения, возраста
ребёнка, быстроты роста ангиомы, характера осложнений, косметических и функ-
циональных нарушений, вызванных ростом опухоли.
Наиболее эффективный и распространённый способом лечения простых анги-
ом - их низкотемпературное разрушение (криодеструкция). Остаётся высокоэф-
фективным замораживание с помощью кристаллической углекислоты (79 °C) путём
непосредственной аппликации хладагента на поверхность ангиомы на 15-20 с.
В последнее время большое распространение получила аппаратная криодеструкция
ангиом, при которой в качестве хладагента используют жидкий азот температуры
-196 °G Применение аппаратных методов криодсструкции позволяет прогнозиро-
вать результат с высокой точностью. Эффективность лечения достигает 96%.
В тех случаях, когда криогенное лечение трудно выполнимо, например при
локализации гемангиомы в области век и глазницы, весьма эффективной оказы-
вается короткофокусная рентгенотерапия. При простых ангиомах большой пло-
щади. когда лечение с помощью глубокого холода заняло бы продолжительное
время, целесообразно назначение преднизолона через день из расчета 4-6 мг на
1 кг массы тела: в 6 ч утра •/, дозы, в 9 ч - 3/, дозы. Продолжительность курса -
28 дней. При необходимости курс можно неоднократно повторять. Схема не тре-
бует постепенной отмены препарата. Необходимы контроль содержания сахара и
калия в крови и при необходимости их коррекция.
При лечении кавернозных ангиом следует исходить из локализации опухоли.
Если гемангиома располагается в косметически неблагоприятной области (кончик
носа. щека, область лба, переносицы), то используют склерозирующую терапию,
заключающуюся во введении в ангиому веществ, вызывающих асептический
некроз опухоли и её рубцевание под кожей без рубца и деформации кожи. Для
этой цели применяют хинин-уретан. гидрокортизон. 10% раствор натрия хлори-
да. Наиболее часто используют 70% этиловый спирт, получаемый разведением
96% спирта 1-2% раствором прокаина. Количество вводимого спирта зависит от
локализации, формы, величины опухоли и колеблется от 0,5 до 5 мл. Вкол иглы
выполняют вне ангиомы, спирт вводят в толщу опухоли и под неё. Иногда на курс
приходится выполнять 10-15 инъекций с перерывами между ними от 14 дней до
1 мес. В случаях, когда не требуется решать косметические вопросы, кавернозную
ангиому можно удалить хирургическим путём, например, при локализации на
бедре, плече, передней брюшной стенке, спине.
1056 ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
Более сложная для лечения задача - комбинированные гемангиомы. Выбор
способа лечения зависит от локализации, величины и скорости роста опухоли. При
локализации на закрытых участках тела предпочтительнее радикальное хирурги*
ческое лечение. Если же ангиома расположена в косметически неблагоприятной
области, можно рекомендовать для лечения метод СВЧ-криодесгрукции, заклю-
чающийся в облучении опухоли сверхвысокочастотным электромагнитным полем
с последующей немедленной криодеструкцией опухоли, что позволяет резко уси-
лить разрушающий эффект криодеструкции с сохранением всех свойств локаль-
ного охлаждения, особенно органотипической регенерации эпителия кожи. При
лечении этой формы ангиом также правомочны склерозирующая, гормональная
и лучевая терапии.
Наибольшие трудности для лечения представляют обширные и глубокие анги-
омы сложной анатомической (критической) локализации. Эти ангиомы распола-
гаются преимущественно в области головы и шеи, чаще в околоушной области,
и характеризуются постоянным, хотя и довольно медленным после первого года
жизни ростом. Эти ангиомы склонны к изъязвлению, что даёт массивные крово-
течения и повреждение нервных стволов, в частности лицевого нерва. Для выра-
ботки оптимального подхода к лечению этой сложной группы больных показана
ангиография, с помощью которой определяют характер кровоснабжения опухоли
и её анатомические взаимоотношения (см. рис. 64-10, б: см. цв. вклейку).
Один из эффективных способов лечения этой патологии — эмболизация анги-
омы таким веществом, как гидрогель, что резко уменьшает кровенаполнение
опухоли, снижает возможность коллатерального заполнения её массы. После
этого производят криодеструкцию гемангиомы без её удаления (рис. 64-11,
см. цв. вклейку). Благодаря развитию некробиотического процесса опухоль
гибнет, частично рассасывается и остаётся в виде участков атрофической кожи.
Последующие косметические вмешательства необходимы в более старшем воз-
расте (в 5-6 лет).
В лечении некоторых видов гемангиом можно использовать комбинацию
нескольких способов: криогенного, склерозирующего, хирургического, гор-
монального и лучевого. В части случаев применяют интраоперационную крио-
деструкцию или высокочастотную коагуляцию. Сочетание нескольких способов
лечения позволяет добиться более эффективных результатов. В последние годы
исследуют и не без успеха применяют методику локальной СВЧ-гипертермии
или СВЧ-деструкции ангиом сложной анатомической локализации. Это позво-
ляет частично или полностью отказаться от хирургического лечения и добиться
хорошего косметического и функционального результата (рис. 64-12, см. цв.
вклейку).
Лимфангиома
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Лимфангиома - доброкачественная опухоль врождённого характера, микро-
скопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных раз-
меров - от узелков диаметром 0.2-0.3 см до крупных образований.
КОД ПО МКБ-10
D18. Гёмангиома и лимфангиома любой локализации.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Лимфангиомы встречают значительно реже, чем гемангиомы, они составляют
примерно 10-12% всех доброкачественных образований у детей (рис. 64-13, см.
цв. вклейку).
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ 1057
КЛАССИФИКАЦИЯ
Патоморфологическая и клиническая классификация в основном совпадают.
Различают простые, кавернозные и кистозные лимфангиомы.
•	Простая лимфангиома представляет собой разрастание лимфатических сосу*
дов ограниченных участков кожи и подкожной клетчатки.
•	Кавернозная лимфангиома - наиболее частая форма, выявляемая у детей.
Структура ее представлена неравномерно наполненными лимфой полостями,
образованными из соединительнотканной губчатой основы, содержащей
гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфатические
сосуды, выстланные эпителием.
•	Кистозная лимфангиома может состоять из одной или множества кист вели*
чиной от 0,3 см до размера головы ребёнка, которые могут сообщаться между
собой. Внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат
плотную соединительную ткань.
Могут существовать переходные элементы лимфангиом, возможно сочетание
разных форм.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Лимфангиомы чаще всего обнаруживают в первый год жизни ребенка (до 90%).
реже — в 2-3 года. Локализуются они там, где бывают скопления регионарных
лимфатических узлов: в подмышечной области, на шее. щеках, губах, языке, в
паховой области, реже в области корня брыжейки, забрюшинном пространстве,
средостении. Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхронно с
ростом ребёнка, но иногда лимфангиомы резко увеличиваются независимо от
возраста.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Простая лимфангиома - утолщение кожи, слегка бугристое, не резко очерчен-
ное, как правило, с небольшой подкожной частью. Иногда на коже обнаруживают
разрастания элементов лимфангиомы в виде небольших узелков. Поверхность
лимфангиомы может быть несколько влажной (лимфорея).
Кавернозную лимфангиому определяют по наличию припухлости, нерезким
очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может
быть спаяна с образованием, но не изменена или мало изменена. При надавлива*
нии опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. Смещаемость
опухоли незначительна. Рост достаточно медленный. Наиболее характерная
локализация кавернозных лимфангиом — шея, околоушная область, щёки, язык,
губы. Весьма характерны и часты воспалительные процессы, развивающиеся в
лимфангиоме. Иногда в результате воспалений лимфангиома останавливает свой
рост и даже исчезает.
Кистозная лимфангиома - эластичное образование, покрытое растянутой
кожей, которая, как правило, не изменена. Отмечают отчётливую флюктуацию.
Иногда через истончённую кожу просвечивает синеватое образование. При паль-
пации можно уловить неровность стенки кист. Наиболее часто эти лимфангиомы
встречают на шее (причём одна часть опухоли может находиться в средостении
в виде «песочных часов»). При этом целесообразно выполнять рентгенографию
грудной клетки с целью выявления узла опухоли такой локализации. Кистозные
лимфангиомы растут довольно медленно, но при своём росте могут сдавливать
сосуды, нервы, а при расположении около трахеи и пищевода - сдавливать эти
органы, что требует порой экстренных оперативных вмешательств.
1058 ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ и доброкачественные опухоли
Лабораторные и инструментальные исследование
Диагностика лимфангиомы не вызывает затруднений. Клиническая картина
довольно характерна, тем не менее для уточнения диагноза, а чаще для уточ-
нения анатомических вариантов расположения выполняют лимфографию. Для
этой цели опухоль пунктируют и вводят водорастворимое контрастное вещество
10-20% концентрации. После выполнения исследования контрастное вещество
удаляют, полости, куда вводили вещество, промывают изотоническим раствором
натрия хлорида. Рентгеновские снимки выполняют в двух проекциях, что даёт
представление о расположении и анатомических взаимоотношениях опухоли.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику лимфангиомы проводят с брахиогенными
кистами шеи, кистами из остатков щитовидно-подъязычного протока, дермои-
дами. спинномозговыми грыжами, липомами, тератомами, лимфаденитами шеи.
Внимательный осмотр больного помогает различить эти заболевания.
•	Шейные кисты располагаются по срединной линии, не достигают больших
размеров, связаны с трахеей и слегка смещаются при глотании.
•	Брахиогенные кисты располагаются по краю грудино-ключично-сосцевидной
мышцы.
•	Дермоиды единичны, плотной консистенции, чётко отграничены, чаще пра-
вильной округлой формы без тенденции к быстрому росту.
•	Воспалительные изменения в лимфатических узлах характеризуются отёч-
ностью, гиперемией, болезненностью, повышением местной температуры.
•	Липомы обычно ие флюктуируют, имеют нечёткие границы, кожа над ними
не изменена.
•	Очень важен дифференциальный диагноз со спинномозговыми грыжами: они
располагаются строго медиально, не проявляют тенденции к увеличению,
довольно часто сопровождаются неврологическими расстройствами разной
степени выраженности. При рентгенографии выявляют порок развития поз-
вонков.
•	От крестцово-копчиковой тератомы лимфангиому отличают мягкость кон-
систенции. наличие флюктуации, просвечивающаяся через кожу жидкость.
Использование для уточнения диагноза рентгенографии позволяет выявить
включения, характерные для тератомы и не наблюдаемые при лимфангиомах.
ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное лечение
Лечение лимфангиомы в основном хирургическое. Одиако в некоторых случаях
при небольших лимфангиомах, локализующихся в области носа, губ. околоушной
области, проводят склерозирующую терапию, как при гемангиомах.
Хирургическое лечеиие
Хирургическое лечение заключается в иссечении лимфангиомы в пределах
неизменённых тканей. Подобные вмешательства легче осуществляют при кистоз-
ных лимфангиомах. Кавернозные лимфангиомы часто распространяются в меж-
фасциальные пространства, бывают спаяны с окружающими органами и тканями,
поэтому их полное иссечение не всегда возможно. В этих случаях оставшиеся участ-
ки лимфангиомы прошивают шёлковыми или капроновыми нитями.
Весьма эффективна высокочастотная коагуляция (электрокоагуляция) остав-
шихся участков опухоли в плане предотвращения рецидивирования. Иногда для
долечивания используют склерозирующую терапию. Реже применяют отсасы-
вание содержимого опухоли посредством пункции. Такой способ лечения более
рационален у новорождённых, при наличии больших лимфангиом на шее, когда
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ Ю59
затруднены дыхание, глотание, сосание. Это позволяет временно улучшить состо-
яние больного и подготовить его к операции. Лимфангиомы, подверженные воспа-
лительным процессам, лечат по общим принципам лечения больных с гнойными
процессами. Лимфангиому вскрывают, дренируют. Иногда в результате воспа-
лительного процесса лимфангиома может значительно уменьшиться или даже
исчезнуть. Оперативное лечение проводят по стихании воспалительного процесса.
Малигнизации лимфангиом не отмечено. Оперативные вмешательства по поводу
лимфангиом могут быть весьма длительными и тяжёлыми, поэтому целесообраз-
но. если нет экстренных показаний, оперировать детей после первого полугодия
жизни.
Дермоидные кисты
Дермоидные кисты (дермоиды) относят к фиброэпителиальным образованиям,
или органоидным тератомам. Эти опухоли развиваются в виде кист, их стенка
состоит из соединительной ткани, которая с наружной стороны гладкая, а с внут-
ренней стороны шероховатая. Внутренний слой похож по строению на кожу. Он
состоит из надкожицы, многослойного эпителия, содержит сальные и потовые
железы, волосы, жировые включения.
КОД ПО МКБ-10
М9084/0. Дермоидная киста БДУ.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Дермоиды отличаются вполне определённой локализацией. Они располагаются
в тех местах, где в эмбриональном периоде находились щели и борозды или где
закрывались углубления эктодермы либо отшнуровывались кожные зачатки.
Наиболее характерная локализация дермоидов - верхний или внутренний края
глазницы, волосистая часть головы, височная область, область рукоятки грудины
и дно полости рта.
Клинические проявления дермоидных кист довольно характерны. Это плотные
образования округлой формы, с чёткими границами, не спаяны с кожей. Если
дермоид располагается на костной части, то образует плоскую ямку с возвышен-
ным краем. В области дна рта он часто находится между подбородочно-язычными
мышцами. Величина дермоидов колеблется от 0,5 до 4 см.
Дифференциальная диагностика
Дермоид часто приходится дифференцировать с атеромой. Основное отличие:
атерома всегда спаяна с кожей и более мягкая.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение дермоидов только хирургическое. Образование полностью иссекают
в пределах здоровых тканей. Лечение можно осуществлять во втором полугодии
жизни ребёнка.
Пигментные пятна (невусы)
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Пигментные пятна у детей - ограниченные пороки развития кожи, возникаю-
щие в период эмбрионального развития. Их обнаруживают сразу же после рожде-
ния или в первые месяцы жизни ребёнка (рис. 64-14, см. цв. вклейку).
КОД ПО МКБ-10
Q82.5. Врождённый неопухолевый невус.
10ВО ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
ЭТИОЛОГИЯ
Происхождение невусных клеток до конца не выяснено. Считают, что они
происходят из меланоцитов эпидермиса и шванновских клеток оболочек кожных
нервов.
КЛАССИФИКАЦИЯ
По клинической и морфологической картине различают следующие виды неву-
сов: пограничные, смешанные, внутридермальные. юношескую меланому, голубой
невус, лентиго.
•	Пограничный невус характеризуется образованием в эпидермисе невусных
клеток, располагающихся в виде скоплений и диффузно в нижних слоях
эпидермиса и на границе дермоэпидермального слоя. Эти клетки содержат
меланин.
•	Смешанный невус состоит из гнёзд невусных клеток с распространением их в
дерму. В невусе обнаруживают изменения, характерные для пограничного и
внутридермального невуса. В эпидермисе и верхних слоях дермы обнаружи-
вают пигмент меланин. Смешанный невус обладает склонностью к малигни-
зации.
•	Внутридермальные невусы содержат гигантские клетки. Определяют сальные
железы и волосяные фолликулы. Невус абсолютно доброкачественный.
•	Юношескую меланому встречают у детей и подростков. Содержит гигантские
клетки, которые по величине и форме отличаются от гигантских клеток внут-
ридермальных невусов и злокачественных меланом. Юношескую меланому
можно рассматривать как смешанный невус с определённой клеточной актив-
ностью.
•	Голубой невус — небольшой мягкий узелок округлой или овальной формы
одиночного характера голубого или синюшного цвета. Он расположен в
дерме, слегка возвышаясь над уровнем кожи. При гистологическом исследо-
вании определяются биполярные и разветвлённые меланоциты, содержащие
меланин.
•	Лентиго - плоское или слегка возвышающееся над уровнем кожи образова-
ние коричневого или тёмно-коричневого цвета округлой формы небольшого
диаметра. При исследовании под микроскопом обнаруживают удлинение
эпидермальных отростков, а в базальном слое— увеличение содержание
меланина.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Локализация пигментных пятен весьма разнообразна, как и размеры: от точеч-
ных до занимающих порой более половины поверхности тела. Пограничные и сме-
шанные невусы имеют вид плоских или слегка возвышающихся над кожей мягких
безволосых образований с гладкой, а иногда бородавчатой или папилломатозной
поверхностью с коричневой или тёмно-коричневой окраской.
Внутридермальный невус представляет собой плотноватое куполообразное обра-
зование. покрытое волосами, с гладкой или папилломатозной поверхностью. Невус
может быть слабо пигментированным или коричневым до тёмно-коричневого.
Юношеская меланома - плотное, чаще шаровидное образование, слабо пиг-
ментированное. без волос, желтовато-серого цвета. Вокруг образования иногда
отмечают зону гиперемии в виде ободка. В отличие от злокачественной юношес-
кая меланома имеет на своей поверхности телеангиэктазии и слабую пигмента-
цию. Юношеская меланома протекает доброкачественно, редко даёт метастазы.
Разновидность пигментного пятна — «монгольское пятно», существующее
с рождения. Локализуется оно чаще в поясничной области в виде одного или
нескольких пятен. С возрастом эти пятна могут исчезнуть. Лечения не требуют.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ *| Q61
Дифференциальная диагностика
Дифференцировка пигментных невусов наиболее важна с меланомами.
Первичные меланомы у детей встречают чрезвычайно редко. Малигнизация пиг-
ментных пятен также происходит нечасто. Признаки малигнизации таковы: уве-
личение в размерах пигментного пятна, усиление пигментации, появление новых
участков пигментации вокруг основного пятна, «отсевы», инфильтрация опухоли
или её уплотнение, изъязвление невуса, появление зуда, реакция региональных
лимфатических узлов. Дополнительные исследования позволяют уточнить диа-
гноз (биопсия, гистологическое исследование, термография).
Наличие пигментных пятен цвета «кофе с молоком», а также опухолевых обра-
зований по ходу нервных ветвей, иногда болезненных, без признаков бурного
роста может свидетельствовать о болезни Реклингхаузена (врожденном нейро-
фиброматозе).
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение невусов в основном хирургическое и направлено на возможно более
полное иссечение пятна в пределах здоровых тканей с последующим гистологичес-
ким исследованием. Обширные пигментные пятна подлежат поэтапному хирурги-
ческому иссечению с кожной пластикой или без неё. При локализации пигментных
невусов на лице в неблагоприятных косметических зонах целесообразно примене-
ние криодеструкции, которая довольно эффективна, особенно у детей до 1Л лет.
Эффект достигает 60%.
При доброкачественных невусах используют метод дермобразии (шлифование
кожи) с помощью высокооборотного (до 50 000 об/мин) диска с алмазным или
корундовым покрытием — аппарат Шумана-Шреуса. Однако этот метод приме-
няют для лечения детей после 12-13 лет. Благодаря дермобразии снимается слой
пигментных клеток, в результате реактивного воспаления пигментные клетки гиб-
нут, чем достигают положительного косметического результата.
Фиброма
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Фиброма- доброкачественная опухоль, состоящая из зрелой волокнистой
соединительной ткани. Локализуется в дерме или подкожной клетчатке в любом
участке тела. Обычно представляет собой узел, возвышающийся над поверхностью
кожи, чётко ограниченный от окружающих тканей. Встречают как единичные, так
и множественные фибромы.
КОД ПО МКБ-10
М8810/0. Фиброма БДУ.
ЭТИОЛОГИЯ
Этиология фибром до настоящего времени не выяснена. Не исключен наслед-
ственный характер их появления.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Фибромы разделяют на мягкие и твёрдые. Консистенция мягкой фибромы обус-
ловлена отсутствием эластических волокон. Твёрдая фиброма - опухоль плотной
консистенции. В твёрдой фиброме преобладают коллагеновые волокна.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Плотное или мягкое безболезненное образование с чёткими границами, под-
вижное даже в поперечном направлении. Кожа над опухолью не изменена. Рост
опухоли достаточно медленный. Местной гипертермии нет.
1082 ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ и доброкачественные опухоли
Фибромы могут возникать в любом возрасте, но чаще у детей старше 5 лет. По
достижении крупных размеров может нарушать функции соседних органов.
ЛЕЧЕНИЕ
Локальные фибромы подлежат хирургическому удалению с обязательным
гистологическим исследованием. Рецидивирования, как правило, не происходит.
Десмоид
синонимы
Агрессивный фиброматоз, неметастатическая фибросаркома, фибродесмоид.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Десмоидную фиброму рассматривают как разновидность твёрдой фибромы.
Заболевание относят к системным поражениям соединительной ткани.
КОД ПО МКБ-10
М8810/0. Фиброма БДУ.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Опухоль возникает из фасций, связочного аппарата, синовиальных оболочек и
сухожилий. Локализация процесса разнообразна: конечности, туловище, передняя
брюшная стенка (рис. 64-15, см. ?).
Десмоид представляет собой, как правило, солитарные узлы, интенсивно раз-
вивающиеся, весьма плотные на ощупь. Характер процесса инфильтративный.
Опухоль прорастает в окружающие ткани, включая мышцы, сосуды и нервные
стволы, вызывая контрактуры и сильные боли.
ДИАГНОСТИКА
Постановка диагноза основана на клинических проявлениях, что заставляет
выполнить биопсию, имеющую диагностическое и дифференциально-диагности-
ческое значение. Также целесообразно выполнение рентгенографии, ультразвуко-
вого исследования, но ведущим всё же бывает морфологический диагноз.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение хирургическое с возможно более полным и радикальным удалением
узла или узлов. Тем не менее больных приходится оперировать многократно,
поскольку десмоид склонен к постоянному рецидивированию.
В последние годы появились сообщения о комплексном лечении десмоидов с
помощью лучевой, химиотерапии и гормональной терапии, базой которой служат
женские половые гормоны. Однако до настоящего времени хирургический метод
остаётся ведущим.
Эпителиома
КОД ПО МКБ-10
М8011/0. Эпителиома доброкачественная.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
В детском возрасте выявляют на коже лица или конечностей одиночную, под-
вижную. размером от 05 до 5-6 см опухоль неправильной формы, плотную, про-
свечивающую через кожу синеватого цвета. Это образование получило название
эпителиомы Малерба.
Рост её довольно медленный. При длительном существовании опухоли может
происходить её оссификация.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ *| QS3
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение только хирургическое: удаление опухоли с последующим гистологи-
ческим исследованием.
Пиококковая гранулёма
КОД ПО МКБ-10
L98.0. Пиогенная гранулёма.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Пиогенная гранулёма представляет собой изъязвлённое образование, выступа-
ющее над поверхностью кожи. Локализуется на губах, дёснах, пальцах.
Макроскопически напоминает грануляции, постоянно образующие секрет.
Отмечают очень незначительное капиллярное кровотечение. Размер образования
от 0,5 до 1,5 см. Течение медленное.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение заключается в применении электрокоагуляции, криодеструкции.
Ксантома
КОД ПО МКБ-10
Е75.5. Другие нарушения накопления липидов.
Ксантома происходит от греческого xanthos - жёлтый, другое название ксан-
тогранулёма. У детей встречают достаточно часто в виде одиночных образований.
Множественную папулёзную ксантому встречают редко.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Опухоль жёлтого цвета, выступает над поверхностью кожи в виде плоских,
немного возвышающихся узелков или узлов. Воспалительные явления отсутству-
ют. Иногда опухоль имеет жёлто-коричневый оттенок. Гистологически ксантома
представляет собой фиброму, в клетках которой откладываются холестериновые
соединения. Рост опухоли медленный, она несколько увеличивается вместе с
ростом ребёнка.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение хирургическое, однако в последнее десятилетие ксантому успешно
излечивают полностью с помощью криодеструкции.
РАЗДЕЛ IX
ОНКОЛОГИЯ
Глава 65. Общие вопросы детской онкологии
Глава 66. Частная онкология
Глава 65
Общие вопросы детской
онкологии
В детском возрасте злокачественные новообразования редки
как в структуре общей заболеваемости детей, так и в сравнении
с заболеваемостью раком у взрослых (дети до 15 лет составляют
1-2% общего количества онкологических больных). Тем не менее,
по статистике Всемирной организации здравоохранения, с 1976 г. в
23 экономически развитых странах смертность детей от злокачест-
венных опухолей вышла на 2-е место (10%) после насильственной
смерти (50%).
Заболеваемость злокачественными опухолями у детей составляет
13-15 на 100000 детского населения в год (у взрослых - 300 слу-
чаев на 100000 населения в год). Тем не менее в России ежегодно
выявляют около 6500 детей со злокачественными опухолями. Один
из 450 детей на протяжении периода детства рискует заболеть зло-
качественным новообразованием.
К началу XXI в. детская онкология в состоянии обеспечить изле-
чение 7 из 10 вновь выявленных больных, что связано, главным
образом, с прогрессом химиотерапии. Эффективность химиоте-
рапии в свою очередь открывает широкие возможности для ради-
кальных, в том числе реконструктивных операций при раке у детей.
Это возлагает на детского хирурга большую ответственность в деле
ранней диагностики и выполнении хирургических этапов лечения
злокачественных опухолей.
Особенности злокачественных опухолей у детей
Знания хирурга по детской онкологии должны базироваться на
3 основных положениях.
•	Дети подвержены злокачественным (раковым) опухолям.
•	Злокачественные опухоли детского возраста принципиально
излечимы.
•	При нетипичной клинической картине известного заболева-
ния наряду с другими нозологическими формами (например,
туберкулёз, сифилис. ВИЧ-инфекция) следует исключать зло-
качественные опухоли.
Типичные злокачественные опухоли детского возраста имеют не
эпителиальное, а мезенхимальное происхождение и носят название
сарком.
Саркома - злокачественная опухоль, развивающаяся из кле-
точных элементов мезенхимы и их предшественников. Наличие
1066 онкология
незрелой мезенхимальной ткани во внутриутробном периоде развития делает
детей подверженными этому типу злокачественных опухолей. Источниками
опухолевого роста становятся производные мезенхимы - соединительные ткани
всех типов: рыхлая волокнистая и плотная волокнистая соединительная ткань,
костная, хрящевая, гладкомышечная и поперечно-полосатая мышечная ткань,
нервная, кроветворная, жировая, фиброзная, синовиальная, лимфатическая,
ткани кровеносных и лимфатических сосудов, система мононуклеарных фаго*
цитов.
Рак- злокачественная опухоль, развивающаяся из эпителиальной ткани.
В более общем смысле раком называют весь спектр злокачественных опухолей.
Поэтому применение по отношению к саркомам детского возраста термина «рак»
не считают ошибкой (в англоязычной литературе термин «рак у детей» обще*
употребителен). Этот термин предпочтителен в беседах с родителями заболевших
детей как наиболее им понятный. В небольшом проценте случаев дети могут стра-
дать и типично взрослыми истинными раками.
Структура заболеваемости детей злокачественными опухолями в сравнении со
взрослыми представлена в табл. 65-1.
Таблица 65*1. Структура заболеваемости злокачественными опухолями у детей и взрослых
Нозологические формы	Дети, %	Взрослые, %
Гемобластозы	41.0	10.0
Опухоли ЦНС	17.0	6,0
Опухоли забрюшинного пространства	12.0	2.5
Опухоли костей	6.5	1.0
Опухоли мягких тканей	7.0	2.0
Ретинобластома	3.5	2,0
Опухоли печени	2.5	1.0
Опухоли яичек	3.0	2.0
Различные формы (эпителиального) рака	5.5	73,0
Прочие опухоли	2.0	1.0
Этиология, эпидемиология, клинические проявления, подходы к лечению и
исходы злокачественных опухолей у детей не тождественны таковым у взрослых
(табл. 65-2).
Таблица 65-2. Сравнительная характеристика злокачественных новообразований (ЗНО) у детей и
взрослых
Характеристика	ЗНОудетей	ЗНО у взрослых
Частота о популяции	1-2% всех случаев ЗНО	98-99% всех случаев ЗНО
Локализация первичного очага	Органы и ткани мезенхимального происхождения (ЦНС, кроветворные органы, мышцы, кости, почки и др.)	Органы и ткани эпителиального про- исхождения (молочная железа, органы ЖКТ, легкие, простата и др.)
Гистологический тип	Наиболее часто - иеэлителиального происхождения (лейкозы, лимфомы, саркомы)	Наиболее часто - эпителиального происхождения (карциномы, аденокар- циномы)
Латентный период	Относительно короткий (недели, месяцы)	Может быть продолжительным (др 5-20 лет)
Возраст выявления	Для многих нозологических форм (врожденные опухоли) - первые годы жизни	Заболеваемость увеличивается с возрастом
Меры профилактики	В настоящее время не разработаны	Риск рака среди взрослого населения снижается при соблюдении экологи- ческих норм, здоровом питании и тд.
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ онкологии 10В7
Окончание табл. 65-2
Возможности скрининга и раннего выявления	Небольшой процент случаев выявля- ют при профилактических осмотрах, скрининговые тесты не применяют	До 80% случаев можно выявить на ранних стадиях при профилактических осмотрах или при проведении скри- нинговых тестов
Манифестация заболе- вания	К моменту постановки диагноза метастазы или системность пораже- ния выявляют у 80% пациентов	К моменту постановки диагноза преоб- ладают симптомы первжной опухоли, характерно позднее метастазирование
Фармакокинетика цитостатиков	Большая часть ЗНО у детей высоко- чувствительна к цитостатикам. Дети могут переносить более высокие дозы химиолрепаратов с меньшими проявлениями острой токсичности. Наибольшую проблему представляет поздняя токсичность цитостатиков (задержка роста и развития, эндо- кринные нарушения, кардиотоксич- НОСТЬИДр.)	ЗНО у взрослых в меньшей сте- пени чувствительны к имеющимся цитостатикам. Наибольшую опасность представляет острая токсичность, в наименьшей степени—поздние осложнения химиотерапии
Прогноз	70-90% ЗНО у детей излечимы (в зависимости от типа опухоли, стадии)	Менее 60% излечимы (в зависимости от типа опухоли, стадии)
Злокачественные опухоли (рак) у детей по источникам опухолевого роста раз-
деляются на солидные опухоли и опухоли кроветворной ткани - гемобластозы.
Кроветворная ткань также имеет мезенхимальное происхождение, поэтому гемо-
бластозы следует относить к саркомам.
•	К гемобластозам относят лейкозы, злокачественные лимфомы (лимфосарко-
мы), лимфогранулематоз. Они не требуют радикального удаления и находят-
ся в ведении педиатра-онколога.
•	Солидные опухоли развиваются из клеток всех других органов и тканей орга-
низма. за исключением кроветворной. Их лечение включает хирургические
этапы по удалению первичного очага и метастазов, поэтому солидные опухо-
ли находятся в ведении хирурга-онколога.
Детская онкология - мультидисшшлинарная отрасль медицины. В лечении
онкологического больного участвуют онколог-хирург, онколог-химиотерапевт
и лучевой терапевт. Специальность детского онколога-хирурга предусматривает
знание современной химиотерапии и лучевой терапии. Хирургическое лечение
больных с опухолями ЦНС осуществляют нейрохирурги.
Онкология детского возраста имеет несколько характерных отличий от взрос-
лой онкологии.
•	Отсутствие ярких клинических признаков. Характерные для детского
возраста злокачественные опухоли чаще всего не имеют связи с просветом
полых органов, поэтому у детей редки такие типичные для рака симптомы,
как обтурация полого органа и патологические выделения. В сочетании с
расположением злокачественных опухолей у детей в «глубинах организма»
(средостение, забрюшинное пространство) это лишает клиническую карти-
ну злокачественной опухоли яркости и ведёт к тому, что опухоль некоторое
время протекает под маской другого заболевания. При этом нетипичность
клинической картины «заболевания-маски» должна вызвать сомнения в диа-
гнозе.
•	Невыраженность «синдрома малых признаков». В части случаев даже
при опухоли IV стадии субъективное самочувствие ребёнка может оставаться
удовлетворительным, что затрудняет своевременную диагностику.
•	Сочетание с врождёнными пороками развития. Многие опухоли у детей
закладываются в период эмбриогенеза. Часть нарушений периода эмбрио-
1068 онкология
генеза реализуется в пороки развития. Наличие пороков развития обычно
осложняет фон лечения злокачественного новообразования.
•	Нарушение анатомо-топографических взаимоотношений и «большие»
операции у маленьких детей. Быстрый рост опухолей детского возраста
приводит к достижению ими к моменту диагностики больших размеров по
отношению к размерам детского организма. Это приводит к необходимости
выполнения объёмных и травматичных операций у детей.
•	Высокая чувствительность к химиолучевой терапии. Биологическая
особенность сарком - высокая чувствительность к воздействию цитостати-
ческих агентов. Это обеспечивает курабельность злокачественных опухолей-
сарком.
В зависимости от распространённости процесса устанавливают стадию опу-
холи. Единой системы стадирования для всех злокачественных опухолей не
существует. Для каждой нозологии приняты свои критерии стадирования. они
могут различаться в разных протоколах лечения даже одной и той же опухоли.
Однако можно выделить общий принцип стадирования. который следует при-
менять до этапа поступления ребёнка в специализированное онкологическое
отделение.
•	I стадия - опухоль ограничена органом или тканью, где она возникла.
•	II стадия - опухоль распространяется за пределы органа или ткани, где она
возникла.
•	III стадия - поражены метастазами регионарные лимфатические узлы;
опухоль прорастает в окружающие органы, серозные полости анатомической
зоны, где она возникла (есть выпот).
•	IV стадия — наличие отдаленных метастазов.
В отличие от онкологии взрослого возраста в детской онкологии стадия злока-
чественной опухоли не определяет напрямую прогноз. Это связано с большими
возможностями химиолучевого лечения, в том числе и по отношению к IV стадии
опухолей. По принципу курабельности/инкурабельности онкологических боль-
ных разделяют на клинические группы диспансерного учёта.
•	Клиническая группа 1а - больные с подозрением на злокачественную опу-
холь.
•	Клиническая группа 1b - больные с предопухолевыми заболеваниями.
•	Клиническая группа 2 — больные со злокачественными опухолями, подле-
жащие специальному лечению.
•	Клиническая группа 2а - больные со злокачественными опухолями, под-
лежащие радикальному лечению.
•	Клиническая группа 3 — больные с излеченными злокачественными опухо-
лями, подлежащие диспансерному наблюдению.
•	Клиническая группа 4 - инкурабельные больные, подлежащие симптома-
тическому лечению.
Для оценки исходов заболеваний приняты термины 5-летней общей и безре*
цидивной выживаемости (принято считать, что по истечении 5-летнего срока
наблюдения риск прогрессирования опухоли - местного рецидивирования или
появления метастазов - становится исчезающе мал).
•	Общая 5-летняя выживаемость - вероятность для больного прожить 5 лет.
•	Безрецидивная 5-летняя выживаемость - вероятность для больного прожить
5 лет без рецидива и/или метастазов опухоли.
Эти показатели определяют математически по методу Kaplan-Meier. На прак-
тике выживаемость можно приближённо представить как процент излеченных
детей, наблюдаемых живыми через определённые сроки.
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ детской онкологии 1069
Канцерогенез и развитие злокачественных опухолей у детей
Согласованное функционирование всех клеток организма обеспечено много*
уровневым генетическим, иммунологическим и нейрогуморальным контролем
за каждой его клеткой. Важнейшие свойства - бесконтрольное деление и агрес-
сивность по отношению к другим клеткам организма (образование токсических
веществ, способность к разрушению базальных мембран и фасциальных структур,
потенциал метастазирования) злокачественная клетка приобретает в процессе
канцерогенеза, состоящем в выходе клеточной популяции из-под регуляторного
контроля организма.
В норме в организме большая часть клеток находится в фазе покоя (GO) мито-
тического цикла (рис. 65-1). Переход в цикл клеточного деления возможен только
при воздействии внешнего по отношению к клетке химического агента - фактора
роста. В настоящее время известно около 70 таких факторов: эпидермальный,
тромбоцитарный, эритроцитарный и тд. Факторы роста выделяют различные
ткани организма, их обнаруживают в сыворотке крови и межтканевой жидкости.
Фактор роста взаимодействует с рецепторами клеточной мембраны, что при-
водит к активизации определённого протоонкогена, и клетка переходит из фазы
покоя S в пресинтетическую фазу G1 клеточного цикла. Протоонкогены - нор-
мальные гены, стимулирующие клеточное деление. Они осуществляют пози-
тивный контроль пролиферации («разрешают» деление). Негативный контроль
пролиферации («запрещают» деление) осуществляют антионкогены. Это также
нормальные гены, приводящие к самоуничтожению клетки (апоптозу) в тех слу-
чаях, когда возникшие дефекты генетического аппарата не могут быть устранены
системами внутриклеточной репарации.
В норме без воздействия фактора роста клетка не может вступить в цикл деле-
ния. В случае мутации некоторых протоонкогенов происходит их превращение в
онкогены. Онкогены - патологические гены, дающие сигнал к делению клетки без
активации фактором роста.
Мутации антионкогенов приводят к их выключению и (как следствие) бескон-
трольному делению клетки. В настоящее время известно не менее 12 антионкогс-
Рис. 65*1. Схема клеточного цикла.
*1070 онкология
нов. Установлена роль антионкогена Rb в развитии ретинобластомы и остеогенной
саркомы. Определена связь врождённой мутации антионкогена р53 с семейным
синдромом Ли-Фраумени (наследственная предрасположенность к злокачествен-
ным опухолям). Другие антионкогены, инактивация которых приводит к развитию
новообразований: АРС - связан с семейным аденоматозным полипозом толстой
кишки и колоректальным раком, WT1 - обнаруживают у детей с нефробластомой,
NF1 — характерен при нейрофиброматозе Реклингхаузена.
Начальное событие канцерогенеза — воздействие канцерогенного фактора.
Традиционно выделяют три типа канцерогенов.
•	Физические. К ним относят ионизирующее излучение, инсоляцию (её связы-
вают с риском рака кожи и меланомы), температурный фактор (перегрев яичка
вследствие его неопушения связан с риском злокачественной опухоли).
•	Химические. Большое количество химических веществ, образующихся при
хозяйственной деятельности человека, канцерогенны (полициклические угле-
водороды, бензол, нитрозамины и др.).
•	Биологические. Вирус Эпштейна-Барр связывают с риском рака носоглот-
ки и лимфомы Беркитта, вирусы гепатитов В и С и токсин гриба aspergillus
flavus - с раком печени.
Канцерогенез проходит последовательные стадии:
•	инициация:
•	промоция:
•	клонирование бласттрансформированной клетки:
•	дальнейшее развитие опухоли.
Воздействие канцерогена может нарушить структуру и функции аппарата деле-
ния клетки — вызвать мутацию. Мутация единичной клетки соответствует стадия
инициации в канцерогенезе. Классический пример таких мутаций - Ph-xpo-
мосома (филадельфийская), почти всегда присутствующая у детей, страдающих
хроническим миелолейкозом. Однако превращение нормальной клетки в злока-
чественную — не одномоментное событие, а результат накопления аномальных
признаков, приобретаемых дочерними клетками во время цепи последующих
делений. Процесс бласттрансформации (злокачественное перерождение клетки)
постоянен; считают, что за сутки в организме человека может образовываться от
1000 до 100000 мутировавших клеток. Часть из них трансформируется обратно
в нормальные, однако их большую часть организм уничтожает, как чужеродные,
при помощи особого вида иммунитета - противоопухолевого, служащего одним
из механизмов контроля клеточной пролиферации.
Процессы увеличения количества атипичных клеток и нарастания степени ати-
пии идут одновременно. Передачу и накопление аномальных признаков в цепи
делений дочерним клеткам называют стадией промоции. Следом за ней наступа-
ет стадия клонирования бласттрансформированной клетки, дающая начало
следующей стадии - дальнейшему развитию опухоли, почти сразу приобрета-
ющей автономный характер роста.
Уже первая мутация приводит к дефектности клетки. Механизмы внутриклеточ-
ной репарации исправляют дефекты клеток. При невозможности этого наступает
апоптоз — запрограммированная гибель клетки. В случае если механизм апоптоза
не срабатывает, клетку уничтожает иммунная система. Таким образом, организм
имеет многоуровневую систему защиты от развития новообразований.
Развитию злокачественной опухоли способствуют нарушения защитных меха-
низмов организма. У детей большую роль играют наследственные аномалии и
поломки генетического аппарата: обнаружены типичные хромосомные аномалии
для ретинобластомы, саркомы Юинга, pPNET, нейрогенных опухолей, нефро-
бластомы. Неблагоприятный фактор с точки зрения развития злокачественных
опухолей - нарушение нормального течения эмбриогенеза, при котором возни-
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ онкологии 1071
кают отклонения в дифференцировке и эктопия клеток с их последующей малиг-
низацией.
Воздействие канцерогенных факторов на родителей может реализоваться в раз-
витии злокачественных опухолей у детей. Это связано с канцерогенным повреж-
дением половых клеток, проникновением канцерогенных веществ через плаценту.
При возрасте матери старше 40 лет увеличивается частота спонтанных мутаций в
яйцеклетке.
Темп роста опухоли напрямую зависит от времени удвоения злокачественной
клетки, так как рак развивается практически по законам геометрической про-
грессии. У детей встречают молниеносные формы роста — в пределах нескольких
месяцев от возникновения до первых клинических проявлений злокачественной
опухоли.
Злокачественная опухоль имеет чёткие отличия как от нормальной ткани орга-
низма. так и от доброкачественной опухоли (табл. 65-3).
Таблица 65-3. Отличия злокачественной опухоли
Нормальная ткань	Доброкачественная опухоль	Злокачественная опухоль
-	Тканевой атипизм при отсут- ствии клеточного	Тканевой и клеточный атипизм
Развивается согласно генети- ческой программе, находится под контролем регуляторных систем организма	Контроль со стороны организ- ма снижен	Контроль со стороны организма утрачен
Митопмеская активность отно- сительно низка	Митотическая активность повышена	В каждый момент времени в состоя- нии деления находится намного боль- шее количество клеток, чем в норме
Масса ткани и количество кле- ток стабильны	Медленное нарастание массы опухоли и количества клеток	Возрастание массы опухоли и коли- чества клеток в геометрической прогрессии
Не агрессивна по отношению к другим тканям	Распространяется внутри естественных фасциальных границ в своей области (огра- ничена капсулой)	Инвазивный рост и способность к деструкции окружающих тканей (ограничена псевдокалсулой)
Нормальная прочность межкле- точных связей	Нет способности к метастази- рованию	Способность к отдалённому метаста- зированию
-	Нет способности к рецидиви- рованию после радикального удаления	Способность к реиидивированию после радикального удаления
В основе инвазивного роста и метастазирования лежит способность злока-
чественной опухоли разрушать фасциальные футляры и базальные мембраны, а
также снижение прочности межклеточных связей в опухоли. Выделяют три пути
метастазирования:
•	гематогенное:
•	лимфогенное:
•	имплантационное (метастазирование по протяжению - percotuentatem).
При прорастании опухолью кровеносных сосудов создаются предпосылки
для гематогенного метастазирования. Инвазия опухоли в лимфатические сосуды
приводит к лимфогенному метастазированию. Третий вид метастазирования —
имплантационный, возникает при аппликации клеток, отделившихся от первич-
ной опухоли, к окружающим органам и тканям с прорастанием в прилежащие
органы, мышцы, кости и другие ткани. Имплантационному метастазированию
способствует наличие опухолевого выпота в серозных полостях: в то же время зло-
качественный выпот может быть следствием прорастания в серозную полость как
первичной опухоли, так и возникшего гематогенно или лимфогенно метастаза.
1072 онкология
Существует чёткое разделение на опухоли мезенхимального происхождения,
типичные для детей (саркомы), и опухоли, типичные для старших возрастных
групп (эпителиальный рак). Эпителиальные ткани и их производные выполня-
ют барьерную, защитную и детоксикационную функции в организме, поэтому в
наибольшей степени подвержены действию канцерогенов. Факт развития эпите-
лиального рака преимущественно в старших возрастных группах объясняют нали-
чием в эпителиальных тканях и их производных мощных защитных механизмов,
препятствующих в них канцерогенезу. Это приводит к длительному латентному
развитию эпителиального рака и его поздней манифестации.
Процесс канцерогенеза эпителиального рака, как правило, не успевает реали-
зоваться в период детства. Это объясняет редкость (5%) этого вида злокачествен-
ных опухолей у детей. Типичные для детского возраста саркомы развиваются из
производных эмбриональной мезенхимальной ткани. Мезенхима - совокупность
рыхло расположенных, отростчатых. сетевидно связанных друг с другом клеток
смешанного происхождения, заполняющих в первичной полости тела зародыша
промежутки между более плотными зачатками органов и тканей. Клетки мезенхи-
мы дают начало клеткам крови, костной, соединительной, поперечно-полосатой
и гладкой мышечной тканей, что определяет комплекс типичных для детского
возраста нозологий злокачественных опухолей. Развитию у детей неоплазий из
мезенхимальной ткани способствует изначальная незрелость последней, а также
наличие персистирующих и эктопированных сё участков.
Возникновение опухолей возможно как в период эмбриогенеза (нефробласто-
ма, нейрогенные и тератоидные опухоли, гепатобластома), так и в постнатальном
периоде (саркомы мягких тканей и костей). К окончанию периода детства потен-
циал малигнизации со стороны персистирующих и эктопированных участков
мезенхимы оказывается, как правило, исчерпанным, что объясняет относитель-
ную редкость (15%) опухолей мезенхимального происхождения у взрослых паци-
ентов.
Общие принципы диагностики злокачественных
опухолей у детей
Для успешного лечения злокачественной опухоли принципиально важна ранняя
и точная диагностика. В основе диагностики и построения клинического диагноза
злокачественной опухоли лежит морфологическая верификация. С этой целью
выполняют биопсию, как правило, после проведения комплекса консервативной
диагностики. До получения морфологического диагноза юридически диагноз зло-
качественной опухоли неправомерен, можно говорить лишь о подозрении на зло-
качественное новообразование. До получения морфологического диагноза нельзя
проводить химиолучевое лечение. Из последнего правила существуют следующие
исключения.
•	Опухоль Вильмса (нефробластома): вследствие высокого риска обсеменения
брюшной полости опухолевыми массами во время биопсии - в типичных
случаях при низком риске ошибки консервативной диагностики.
•	Ретинобластома: вследствие риска утраты глазного яблока во время био-
псии - при наличии группы патогномоничных симптомов (симптом «коша-
чьего глаза», наличие отсевов опухоли в заднюю камеру глаза, глаукома).
•	Тератобластома и гепатобластома: при высоком содержании а-фетопротеина
в сыворотке крови — у детей в возрасте до 3 лет.
Этапу биопсии опухоли предшествует консервативная диагностика. При зло-
качественных опухолях последняя направлена на решение трех задач: оценку
общего состояния организма, оценку характеристик первичной опухоли, поиск
метастазов.
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ онкологии 1073
•	Оценка общего состояния организма. Больной, которому предполагают
проведение лечения от злокачественной опухоли, должен получить макси-
мально полное обследование. Оно необходимо для выявления преморбидных
фоновых заболеваний и сопутствующей патологии, которые необходимо
учесть в планировании лечения.
•	Оценка характеристик первичной опухоли. Выделяют следующие симп-
томы злокачественной опухоли: наличие опухолевого образования, местные
симптомы (нарушение функций органа, боль), интоксикация. В оценке мест-
ного статуса необходимы клинический осмотр и все необходимые методы
визуализации: рентгенография. УЗИ. РКТ. МРТ. эндоскопия и тщ. Опухолевая
интоксикация проявляется в виде астснизации. слабости, прогрессирующего
снижения массы тела, анорексии, кожного зуда, лихорадки, электролитных
нарушений, паранеопластических синдромов.
•	Поиск метастазов и оценка их характеристик. В далеко зашедших случа-
ях метастазы проявляют себя аналогично первичной опухоли (боль, инток-
сикация. обтурация полых органов и т.д.). На более ранних стадиях развития
метастазы, как правило, можно выявить при помощи рентгенографии. РКТ.
МРТ. УЗИ. радиоизотопного сканирования, исследования миелограммы и
клинически.
Оценку результатов противоопухолевого лечения проводят в основном при
помощи методов диагностики, применяемых при первичном обследовании. При
этом сравнивают первоначальные данные и результаты, полученные при дина-
мическом контроле на фоне химиолучевой терапии, а также после проведения
хирургического лечения. В оценке динамики опухоли важны три качественно
различных показателя: сокращение опухоли на фоне лечения, отсутствие
динамики размеров опухоли на фоне лечения и прогрессирование опухоли
на фоне лечения. Прогрессирование опухоли на фоне химиолучевой терапии
указывает на неблагоприятный прогноз заболевания.
В соответствии с критериями ВОЗ (1977) принято четыре градации эффекта от
химиолучевого лечения.
•	Полный эффект - исчезновение всех проявлений злокачественной опухоли.
•	Частичный эффект - сокращение суммарного объёма всех опухолевых
образований не менее чем на 50%. при этом не должны быть выявлены новые
очага опухоли.
•	Отсутствие эффекта включает сокращение опухоли менее чем на 50% и
увеличение опухоли не более чем на 25%. при этом не должны быть выявлены
новые очага опухоли.
•	Прогрессирование - увеличение размеров опухоли более чем на 25%. а
также случаи выявления новых опухолевых образований при увеличении
размеров опухоли менее чем на 25% или любой степени ее сокращения.
После радикальной хирургической операции, выполненной в процессе ком-
плексного или комбинированного противоопухолевого лечения, оценка эффекта
носит качественный характер и включает две категории: наличие или отсутствие
опухоли в месте её удаления.
Операционный материал подлежит морфологическому исследованию.
Исследование в этом случае решает три важнейшие задачи.
•	Оценка радикальности удаления опухоли (по признакам наличия злокачест-
венных клеток по линии резекции опухоли, инвазии опухолью капсулы орга-
на и др.).
•	Определение патоморфологической стадии (с учётом исследования лимфа-
тических узлов и участков других тканей при подозрении на их поражение
опухолью).
•	Определение степени лечебного патоморфоза опухоли.
1074 онкология
В современной онкологии используют четырёхстепенную классификацию
лечебного патоморфоза:
•	степень 1 — менее 50% некроза в субстрате опухоли;
•	степень 2 - более 50%. но менее 90% некроза;
•	степень 3 — более 90% некроза опухоли с небольшими участками видимой
опухоли;
•	степень 4 - 100% некроза (полный лечебный патоморфоз).
Прогноз заболевания ухудшается с уменьшением степени лечебного патомор*
фоза.
В диагностике злокачественной опухоли, как первичной, так и на этапах лече-
ния. огромное значение имеют полнота применения методов исследования и пра-
вильная интерпретация их результатов.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Клинический анализ крови. Опухолевая интоксикация часто приводит к
угнетению костномозгового кроветворения со снижением показателей перифе-
рической крови. Такой же эффект возникает при первичном или метастатическом
опухолевом поражении костного мозга. В то же время гематотоксическое действие
химиотерапии также проявляется снижением содержания в периферической
крови гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов.
Биохимический анализ крови. Опухолевая интоксикация приводит к сниже-
нию содержания в плазме крови общего белка, альбумина, глюкозы. Рост содер-
жания лактатдегидрогеназы (ЛДГ) указывает на активность опухолевого процесса
при злокачественных лимфомах и в части случаев при злокачественных костных
саркомах. При остеогенной саркоме возможно повышение активности щелочной
фосфатазы (ЩФ) за счёт костной фракции. Повышение содержания остаточного
азота и снижение клиренса по эндогенному креатинину указывает на нарушение
выделительной функции почек. Рост активности трансаминаз, показателей били-
рубина отмечают при токсическом и вирусном гепатитах.
Общий анализ мочи служит методом оценки сохранности функций почек и
возможного инфицирования почек и мочевыводящих путей.
Исследование опухолевых маркёров:
•	а-фетопротеин (АФП) — герминогенные опухоли, гепатобластома, гепато-
целлюлярная карцинома;
•	0-хорионический гонадотропин человека ф-ХГЧ) - герминогенные опухоли,
гепатобластома;
•	раково-эмбриональный антиген (РЭА) — эмбриональный рак:
•	нейронспецифическая энолаза (NSE) - нейрогенные опухоли, саркома
Юинга, примитивная нейроэктодермальная опухоль:
•	СА 125 - эпителиальный рак (прежде всего яичников и эндометрия):
•	СА 19-9 - гепатобластома, гепатоцеллюлярная карцинома.
Анализ иа катехоламины мочи. Данное исследование информативно при
злокачественных нейрогенных опухолях и феохромоцитоме. Наиболее диагно-
стически значимо определение экскреции с мочой гомованилиновой и ванилин-
миндальной кислот. Одиако в отечественной практике, как правило, доступно
исследование экскреции андреналина, норадреналина и дофамина.
ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА
Рентгенологическая диагностика включает весь спектр рентгеновских мето-
дов (рентгенография, рентгеноскопия, рентгеновская томография, экскреторная
урография^ ретроградная цистография, исследование желудочно-кишечного трак-
та с барием, бронхография). Несмотря на развитие методов с большей разрешаю-
щей способностью (PKT, МРТ) рентгенологическая диагностика сохранила свое
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ онкологии 1075
значение в обследовании пациентов, страдающих злокачественными новообра-
зованиями. при этом РКТ и МРТ не заменяют рентгенологическую диагностику.
Последнюю применяют для исследования первичного очага опухоли, областей
возможного метастазирования (прежде всего органов грудной клетки), диагности-
ки сопутствующей патологии и осложнений опухолевого процесса. Большое зна-
чение имеют соблюдение методики и сроков рентгенологического исследования, а
также правильность интерпретации её результатов.
Ультразвуковое исследование применяют при опухолях брюшной полости
и забрюшинного пространства, средостения, мягких тканей и при других локали-
зациях. УЗИ позволяет оценить локализацию, размеры, внутреннюю структуру
опухоли, её взаимоотношение с окружающими органами и тканями.
Цветное дуплексное допплеровское ангиосканирование позволяет оце-
нить васкуляризацию опухоли и её взаимоотношения с сосудистым руслом.
Возможна также оценка степени гемодинамических нарушений вследствие опу-
холи. Во многих случаях цветное дуплексное ангиосканирование заменяет диагно-
стическую ангиографию.
Рентгеновская компьютерная томография - уточняющий метод диагно-
стики. позволяющий более точно оценить локализацию, размеры и внутреннюю
структуру опухоли и её взаимоотношения с окружающими органами и тканями.
Ценность РКТ состоит в возможности диагностики рентгенонегативных опухолей,
в том числе имеющих малый размер (например, остаточная опухоль, рецидив,
метастазы).
Магнитно-резонансная компьютерная томография - уточняющий метод
диагностики, в части случаев более информативный по сравнению с РКТ, но не
применимый при диагностике опухолей полых органов. МРТ позволяет визуа-
лизировать опухоль не только на поперечных, но и на продольных сканах. Это
даст возможность более точно оценить протяжённость опухолевого поражения
костей.
Радиоизотопная диагностика - метод визуализации первичной опухоли
и её метастазов с возможностью оценки активности метаболических процессов
я опухоли. В отечественной практике наиболее доступны исследования костей с
технецием, лимфатических узлов и мягких тканей с галлием и проба с метилбен-
зилйод-гуанидином (MIBG) при нейрогенных опухолях.
Ангиография служит для оценки ангиоархитектоники опухоли. Как правило,
применяют для дифференциальной диагностики в сложных случаях при недоста-
точной информативности менее инвазивных методов обследования.
ИССЛЕДОВАНИЕ МИЕЛОГРАММЫ
Костномозговую пункцию обычно выполняют из парных точек в передних верх-
них остях подвздошных костей. Исследование миелограммы информативно при
лейкозах и метастазировании в костный мозг других злокачественных опухолей.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
ЭКГ служит методом оценки функций сердечной мышцы. Опухолевая интокси-
кация приводит к электролитным расстройствам, регистрируемым на ЭКГ. Также
можно выявить и другие расстройства (например, синдром Вольфа-Паркинсона -
Уайта). В части случаев необходимым оказывается проведение холтеровского
мониторирования.
ЭХО-КАРДИОГРАММА
ЭхоКГ позволяет оценить размеры камер сердца и его функциональные показа-
тели. При применении антрациклиновых антибиотиков на ЭхоКГ можно выявить
кардиомиопатию.
1076 онкология
ФУНКЦИЯ ВНЕШНЕГО ДЫХАНИЯ
ФВД используют для оценки функционального состояния лёгких при обширных
первичных и метастатических опухолях лёгочной ткани и средостения, обширных
операциях на органах грудной клетки.
Общие принципы лечения злокачественных опухолей у детей
Цель лечения ребенка от злокачественной опухоли - выздоровление, происхо-
дящее при эрадикаиии всех злокачественных клеток. В современной детской онко-
логии применяют высокотехнологичное комплексное лечение, заключающееся в
сочетании хирургического, химиотерапевтического и лучевого воздействий.
Современное лечение злокачественных опухолей у детей осуществляют по
специально разработанным программам (так называемым протоколам), при этом
каждому методу воздействия (химиотерапия, хирургическая операция, лучевая
терапия) соответствуют определённые цель и роль. Как правило, программу
лечения строят на чередовании системных (химиотерапия) и местных (операция,
лучевая терапия) воздействий на опухоль.
По целям лечение разделяют иа следующие виды.
•	Радикальное, направленное на излечение больного.
•	Паллиативное, направленное на временное и частичное облегчение состо-
яния больного с применением хирургического, химиотерапевтического или
лучевого воздействия. При паллиативном лечении дозы химиопрепаратов
и лучевой терапии заведомо ниже лечебных, а оперативное вмешательство
направлено на частичное удаление опухоли или восстановление нарушенных
при её росте функций организма.
•	Симптоматическое, направленное на поддержание жизненно важных функ-
ций организма без использования средств онкологического арсенала (обезбо-
ливание. поддержание водно-электролитного баланса и др.).
Хирургические операции у детей
со злокачественными опухолями
В абсолютном большинстве случаев без хирургического удаления опухоли
прогноз у ребёнка, страдающего солидной злокачественной опухолью, фатален
(исключение составляют ретинобластома и некоторые другие формы рака при
условии проведения высокодозной химиотерапии). Вследствие этого при возмож-
ности удаления производят хирургические операции как по поводу первичной
опухоли, так и метастазов. В онкологической хирургии ведущий принцип - ради-
кальность. т.е. полное удаление опухоли в пределах здоровых тканей единым
блоком вместе с псевдокапсулой и зоной реактивно изменённых тканей, а также
удаление поражённых метастазами регионарных лимфатических узлов.
Необходимое условие радикальности - проведение ревизии операционной
раны и полости тела, в которой расположена опухоль, с исследованием органов
и тканей, в которых возможно наличие метастазов опухоли. Это требование
предопределяет проведение лапаротомии при опухолях забрюшинного
пространства. Один из главных морфологических признаков радикальной опе-
рации - отсутствие микроскопических остатков опухоли по линии сё резекции.
Биологическая особенность злокачественных опухолей — способность к мест-
ному рецидивированию после радикальных операций. Источником местного
рецидива становится не новый канцерогенез, а микроскопические остатки опухо-
ли. Следует различать понятия местного рецидива и продолженного роста.
•	Местный рецидив может возникнуть даже при тщательном соблюдении
принципа радикальности - при наличии микроскопических остатков по
линии резекции опухоли.
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ онкологии 1077
•	Продолженный рост опухоли закономерно возникает при заведомом нару-
шении принципа радикальности - когда в операционной ране остаются мак-
роскопические остатки опухоли.
Принцип радикальности требует отказа от так называемых щадящих операций
как от заведомо нерадикальных.
Хирургическим вмешательствам при злокачественных опухолях у детей при-
сущи свои особенности и этапность. Вначале, как правило, выполняют биопсию
опухоли. Задача этой первичной операции - получение субстрата опухоли для
последующего морфологического и цитологического исследований (при этом
всегда следует осуществлять забор для цитологического исследования асцитичес-
кой или плевральной жидкости или любого выпота, если таковые обнаруживают
при ревизии) и ревизия области (полости) тела, в зоне которой расположена
опухоль. Биопсия опухоли может выполняться также на фоне лечения или по его
окончании в сроки, предусмотренные конкретной программой терапии, при этом
задачей такой биопсии становится оценка лечебного патоморфоза опухоли.
Радикальные операции по удалению опухоли выполняют, как правило, после
проведения предоперационного химиолучевого лечения. Операции second look
проводят при невозможности достоверной оценки локального статуса с использо-
ванием средств консервативной диагностики, при этом производят биопсию всех
подозрительных тканей в области (полости) тела, в которой локализована опу-
холь. Операции second look применяют, как правило, при лечении гемобластозов,
при которых радикальное удаление опухоли не производится.
КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Консервативное противоопухолевое лечение - химиотерапия и лучевая тера-
пия.
Эффекты химиотерапии и лучевой терапии основаны на цитостатическом воз-
действии на клетки, преимущественно обладающие высоким митотическим потен-
циалом. Вследствие активной пролиферации клетки злокачественной опухоли
оказываются подверженными воздействию цитостатических агентов.
Химиотерапия предусматривает системное воздействие на организм - под
действие цитостатиков попадают все клетки опухоли, включая скрытые метастазы.
В то же время токсическому воздействию подвергаются здоровые органы и ткани.
Лучевая терапия как локальный метод воздействует только на те участки тела,
где локализуются выявленные очаги опухоли, но при этом вне зоны воздействия
остаются скрытые метастазы.
При проведении химиотерапии наибольшее повреждение получают ткани с
наивысшим митотическим потенциалом - эпителиальные и клетки костного
мозга. Поэтому при большей части нозологических форм химиотерапию проводят
курсами — для обеспечения возможности восстановления повреждённых тканей
во время интервалов между курсами лечения. Профилактике и лечению ослож-
нений химиотерапии служит сопроводительная терапия. Сведения о типичных
осложнениях химиотерапии и методах их лечения приведены в табл. 65-4.
Таблица 65-4. Осложнения химиотерапии и методы их профилактики и лечения
Вид осложнения	Методы профилактики и лечения
Аплазия кроветворения: • анемия; •	тромбоцитопения; •	нейтропения	Разные методы; •	заместительная терапия, эритропоэтин; •	заместительная терапия; •	гранулоцитарные (Г-КСФ) и гранулоцитарно-макро- фагальные (ГМ-КСФ) факторы роста
Инфекционные осложнения, в том числе фебриль- ная нейтропения	Антибактериалыея, противовирусная и антигрибковая терапия
Кровотечения и кровоизлияния	Заместительная, гемостатическая и другая терапия
<1078 онкология
Окончание табл. 65-4
Токсическое поражение организма метаболитами химиолреларатоа и продуктами распада опухоли	Массивная инфузионная терапия и корригирующее
Синдром центральных тошноты и рвоты	Актиэметихи - блокаторы 5ТН, (серотониновых) рецепторов
Заражение сывороточными гепатитами	Вакцинация детей перед началом лечения, соблюде- ние правил асептики при парентеральных процедурах, лечение вирусных гепатитов
При злокачественных новообразованиях у детей применяют в основном ком-
бинированную химиотерапию, т.е. используют различные химиотерапевтические
агенты, специфичные для конкретной опухоли. Химиотерапия может использо-
ваться в адъювантном режиме (т.е. в дополнение к хирургическому лечению
или лучевой терапии для лечения резидуальной опухоли и субклинических мета-
стазов) и в неоадъювантном режиме (проведение химиотерапии перед этапом
радикальной операции). Цель неоадъювантной химиотерапии - сокращение опу-
холи в размерах, отграничение её от окружающих тканей, снижение потенциала
опухолевых клеток к рецидивному росту из микроскопических остатков, воздей-
ствие на субклинические метастазы. Благодаря использованию неоадъювантной
химиотерапии стало возможным проведение органосохраняющих операций.
Методом лечения некоторых форм злокачественных опухолей служит высо-
кодозная химиотерапия с пересадкой костного мозга или периферических
стволовых клеток (ПСК). Этот метод лечения используют при опухолях, рези-
стентных к стандартным режимам химиотерапии, и нерсзсктабельных формах
злокачественных опухолей, обладающих высокой чувствительностью к химиоте-
рапии (саркома Юинга).
Высокодозная химиотерапия предполагает применение сверхвысоких доз
цитостатиков для элиминации злокачественных клеток. При этом происходит
полная гибель кроветворных клеток костного мозга. С целью восстановления
кроветворения после завершения высокодозной химиотерапии выполняют транс-
плантацию костного мозга. Используют аутологичную трансплантацию, при этом
эксфузию (забор) костного мозга или ПСК производят заранее в ремиссии забо-
левания, и аллогенную трансплантацию от HLA-совместимого (подходящего по
антигенным характеристикам, как правило, родственного) донора. Высокодозную
химиотерапию с трансплантацией костного мозга или ПСК проводят при реци-
дивах острого лейкоза, хронического миелоидного лейкоза, резистентности или
рецидивах злокачественных лнмфом. IV стадии нейробластомы, рецидиве нефро-
бластомы, мягкотканных саркомах, саркоме Юинга.
В детской онкологии лучевую терапию используют, как правило, в комбинации с
химиотерапией и хирургической операцией. Это связано с высокой радиочувстви-
тельностью растущих органов и тканей ребёнка. Суммарную очаговую дозу (СОД)
фракционируют на разовую очаговую дозу (РОД), или фракции. Поглощённую
дозу измеряют в Греях (Гр). Один Гр эквивалентен 100 рад.
По радиочувствительности злокачественные опухоли у детей разделяют на три
группы (табл. 65-5).
Таблица 65-5. Радиочувствительность злокачественных опухолей у детей
	Нозологические формы
Высокая	Лимфогранулематоз, мягкотканные саркомы, саркома Юинга, нефро- и нейробластомы, тератобластома, эмбриональный рак яичка
Средняя	Рак носоглотки и щитовидной железы, ретинобластома
Низкая	Остеогенная саркома, гепатобластома, -взрослый- рак
ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ онкологии 107В
Побочные эффекты лучевой терапии возникают через 2-3 нед от начала лече-
ния. Острые побочные эффекты связаны с повреждениями тканей, попадающих
в зону облучения. Отсроченные, или поздние, осложнения лучевой терапии воз-
никают через месяцы и годы после её окончания. Данные о побочных эффектах
лучевой терапии приведены в табл. 65-6 и 65-7.
Таблица 65-6. Острые побочные эффекты лучевой терапии
Органы и ткани	Побоище эффекты
Кожа и её производные	Эритема, сухость, двсквамация, гиперлигментация, алопеция
ЖКТ	Воспаление слизистой оболочки (мукозит) в эоне облучения, про- ктит. дисфагия, ульцерации, тошнота, рвота, диарея
Слюнные железы	Уменьшение слюнообразования, извращение вкуса, дисфагия
Почки и мочееыеодящие пути	Пиелит, уретерит, цистит, уретрит
Костный мозг	Миелосуп рессия
Лёгкие	Пульмонит
Сердце	Миокардит
ЦИС	Отёк мозга
Яичники	Аменорея
Яички	Снижение образования спермы
Таблица 65-7. Поздние побочные эффекты лучевой терапии
Органы и ткани	Побочные эффекты
Кожа и её производные	Фиброз, атрофия, телеангиэктазии, ульцерации
ЖКТ	Фиброз отделов ЖКТ в эоне облучения, извращение вкуса, энтеро- патия, спаечная болезнь
Полость рта	Ксеростомия, кариес зубов
Почки и мочевой пузырь	ХПН, фиброз мочевого пузыря
Костный мозг	Хроническая анемия
Лёгкие	Фиброз
Сердце	Перикардит, кардиомиопатия
цнс	Расстройства внимания, нарушение когнитивной функции, лейко- энцефалопатия
Периферическая нервная система	Периферическая невропатия
Шея	Дисфункция щитовидной железы
Нейроэндокринная система	Гипоталамо-питуитарная недостаточность
Половая функция	Стерильность
Прочие	Вторые опухоли
Глава 66
Частная онкология
ОПУХОЛИ ЗАБРЮШИННОГО ПРОСТРАНСТВА
Забрюшинное пространство — анатомическая область, располо-
женная между пристеночной брюшиной и внутрибрюшной фасци-
ей. простирающаяся от диафрагмы до малого таза. Забрюшинное
пространство заполнено жировой и рыхлой соединительной тканью
с расположенными в них органами, сосудами, нервами и лимфати-
ческими узлами. Забрюшинное пространство относят к глубинным
областям организма, диагностика опухолей в которых представляет
определённую трудность.
Злокачественные опухоли могут возникать из всех расположен-
ных в забрюшинном пространстве органов и тканей. Наиболее
частыми злокачественными опухолями забрюшинного простран-
ства бывают нефробластома и нейробластома.
Нефробластома
синонимы
Опухоль Вильмса.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Нефробластома - врождённая эмбриональная злокачественная
опухоль почки.
КОД ПО МКБ-10
С64. Злокачественное новообразование почки, кроме почечной
лоханки.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость нефробластомой. по сравнению с другими зло-
качественными солидными опухолями детского возраста, относи-
тельно высока - 7-8 случаев на 1 млн детей в возрасте до 14 лет в
год. Риск заболеть нефробластомой имеет 1 из 8000-10 000 детей.
Опухоль выявляют преимущественно в возрасте 1-6 лет. Пациенты
старше 6 лет составляют около 15%.
В 5-10% случаев диагностируют двусторонние нефробластомы.
Поражение второй почки не результат метастазирования, а про-
явление первично-множественной опухоли. Двусторонние нефро-
ЧАСТНАЯ ОНКОЛОГИЯ 1081
бластомы манифестируют раньше односторонних: средний возраст диагностики
составляет 15 мес и 3 года соответственно.
ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ
Нефробластома возникает в период эмбриогенеза в результате нарушений
закладки и дифференцировки почечной ткани. До трети пациентов с нефробла-
стомой имеют также пороки развития, связанные с другими нарушениями эмбри-
огенеза. при этом нефробластома может выступать как составная часть некоторых
наследственных синдромов. Возникновение нефробластомы и пороков развития
связано с действием во время эмбриогенеза одного фактора, на который ткани
плода реагируют различными нарушениями.
Нефробластома и наследственные синдромы
Врождённые пороки развития регистрируют в 12-15% случаев нефробластомы.
Наиболее часто выявляют такие аномалии, как аниридия. гемигипертрофия, син-
дром Beckwith-Wiedemann, пороки развития мочеполовой системы (WAGR-chh-
дром. синдром Denys-Drash), пороки развития костно-мышечной системы, гамар-
томы (гемангиомы, множественные невусы, «кофейные пятна» на коже) и т.д.
Врождённую аниридию регистрируют у 1 из 70 больных нефробластомой.
При этом у трети детей со спонтанной аниридией впоследствии развивается
нефробластома. При нефробластоме могут быть также выявлены катаракта, врож-
дённая глаукома, микроцефалия, задержка психомоторного развития, краниофа-
циальный дисморфизм. аномалии ушных раковин, задержка роста, крипторхизм,
гипоспадия, подковообразная почка. Хромосомные нарушения в подобных случа-
ях проявляются делецией в коротком плече хромосомы 11 (Пр13) - WT-1 ген.
Врождённая гемигипертрофия наиболее часто сочетается с нефробластомой.
но может также сочетаться с опухолями коры надпочечника, опухолями печени,
гамартомами, нейрофиброматозом, синдромом Рассела Сильвера (карликово-
стью).
Синдром Beckwith-Wiedemann проявляется фетальной гиперпластической
висцеромегалией почек, коры надпочечников, поджелудочной железы, гонад и
печени, макроглоссией. пороками развития передней брюшной стенки (омфалоце-
ле. пупочная грыжа, диастаз прямых мышц живота), гемигипертрофией, микро-
цефалией. задержкой психомоторного развития, гипогликемией, постнатальным
соматическим гигантизмом, пороками развития ушной раковины. Этот синдром
сочетается не только с нефробластомой, но и с другими эмбриональными опухо-
лями: нейробластомой, рабдомиосаркомой, гепатобластомой, тератобластомой.
У 20% лиц с синдромом Beckwith-Wiedemann развивается двусторонняя нефро-
бластома с синхронным или метахронным ростом опухоли. Локус гена, отвечающе-
го за синдром Beckwith-Wiedemann, расположен в хромосоме 11р5 (WT-2 ген).
Детей, предрасположенных к нефробластоме (врождённая аниридия, врождён-
ная гемигипертрофия, синдром Beckwith-Wiedemann), необходимо подвергать
скрининговому УЗИ каждые 3 мес до достижения 6-летнего возраста.
Аномалии развития мочеполовой системы (подковообразная почка, дис-
плазия почки, гипоспадия, крипторхизм, удвоение собирательной системы почек,
кистозная болезнь почек) связаны также с мутацией в хромосоме 11 и могут соче-
таться с нефробластомой.
WAGR-синдром (нефробластома. аниридия. пороки развития мочеполовой
системы, задержка психомоторного развития) связан с делецией хромосомы 11р13
(WT-1 ген). Особенность WAGR-синдрома - развитие почечной недостаточности.
Синдром Denys-Drash (нефробластома, гломерулопатия, пороки развития
мочеполовой системы) также связан с точечной мутацией в локусе 11 р13 (WT-1
ген).
1Q82 онкология
Пороки развития костно-мышечной системы (косолапость, врождённый
вывих бедра, врождённая патология рёбер и т.д.) выявляют у 3% больных с
нефробластомой.
Синдромы Perlmann, Sotos, Simpson-Golaby-Behemel - так называемые
синдромы чрезмерного роста, проявляются ускоренным пренатальным и постна-
тальным развитием в виде макроглоссии. нефромегалии. макросомии. При этих
синдромах может развиться как нефробластома, так и нефробластоматоз - пер-
систенция эмбриональной почечной ткани (бластемы), чаще имеющий двусто-
ронний характер. Частота нефробластоматоза примерно в 20-30 раз превышает
частоту нефробластомы. Нефробластоматоз потенциально может развиться в
нефробласгому, необходим динамический УЗИ-скрининг.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Гистологическое строение и гистологическая классификация
Нефробластома происходит из примитивной метанефральной бластемы и
характеризуется гистологической гетерогенностью. Около 80% всех случаев
нефробластомы составляет так называемый классический, или трёхфазный,
вариант опухоли, состоящей из клеток трёх видов: эпителиальных, бластемных
и стромальных. Также выделяют преимущественно эпителиальный тип, преиму-
щественно бластемный и преимущественно стромасодержащий тип этой опухоли,
при этом содержание одного из компонентов должно составлять нс менее 65%.
Некоторые опухоли мотуг быть двухфазными и даже монофазными.
Гистологическое стадирование по Smidt/Harms предусматривает выделение
трёх степеней злокачественности опухолей почек у детей, связанных с прогнозом
заболевания (табл. 66-1).
Таблица 66-1. Гистологическая Стокгольмская классификация опухоли Вильмса no Smidt/Harms
Степень	Группа риска	Тип нефробластомы
Низкая	Низкий риск	Меэобластическая нефрома, фетальная рабдомио- матозная нефробластома, кистозная частично дифференцированная нефробластома
Средняя	Стандартный риск	Классический трёхфазный вариант
Высокая	Высокий риск	Нефробластома с фокальной или диффузной анаплазией, светлоклеточная саркома почки, рабдомиоматозная нефробластома
Клмиическое стадирование
В настоящее время группы SIOP (Европа) и NWTS (Северная Америка) исполь-
зуют единую систему стадирования нефробластомы.
•	I стадия - опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удале-
ние.
•	II стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное
удаление:
♦ прорастание капсулы почки с распространением в околопочечную клетчат-
ку и/или ворота почки:
4 поражение регионарных лимфатических узлов (стадия И N+);
< поражение внепочечных сосудов:
ф поражение мочеточника.
• III стадия - опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное
удаление:
ф в случае инцизионной или аспирационной биопсии:
ф пред- или интраоперационный разрыв;
ЧАСТНАЯ онкология 1Q83
ф метастазы по брюшине:
о	поражение внутрибрюшных лимфатических узлов, за исключением регио-
нарных (стадия Ш N+);
о	опухолевый выпот в брюшную полость;
*	нерадикальное удаление.
•	IV стадия - наличие отдалённых метастазов.
•	V стадия - двусторонняя нефробластома.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Нефробластома может длительное время протекать скрыто. В течение месяцев
или лет не обнаруживают отклонений в развитии ребенка - в этот период проис-
ходит медленный рост опухоли. Затем темпы прогрессирования опухоли увели-
чиваются - с этого момента начинается быстрый рост нефробластомы. При этом
ведущим симптомом становится наличие пальпируемого образования в брюшной
полости.
Как правило, субъективное самочувствие ребенка остаётся удовлетворитель-
ным. Поскольку до достижения определённых размеров нефробластома не вызы-
вает дискомфорта, ребёнок может не обращать внимания на опухоль или скрывать
её от родителей. Обычно родители самостоятельно, как правило, при купании и
переодевании обнаруживают у ребёнка асимметрию живота и пальпируемую в нём
опухоль. Однако даже опухоль больших размеров, пока она не вызывает асиммет-
рию и увеличение живота, может оставаться незамеченной.
Выраженную интоксикацию отмечают, как правило, лишь в запущенных случа-
ях. Не более чем у 25% больных наблюдают такие симптомы, как макрогематурия,
вызванная подкапсульным разрывом нефробластомы, и артериальная гипертен-
зия. связанная с гиперренинемией.
Для нефробластомы характерно гематогенное и лимфогенное метастазиро-
вание. при этом лимфогенное метастазирование бывает ранним. Происходит
поражение лимфатических узлов в воротах почек, парааортальных узлов и лим-
фатических узлов ворот печени. При нефробластоме можно встретить опухолевый
тромб в нижней полой вене.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Пальпацию живота в случае выявленного в нём опухолевидного образования
следует проводить осторожно, так как в результате чрезмерной травматизации
может произойти разрыв опухолевой псевдокапсулы с развитием внутрибрюш-
ного кровотечения и тотального обсеменения опухолевыми клетками брюшной
полости. По этой же причине ребёнку с нефробластомой необходимо соблюдение
охранительного режима (покой, предупреждение падений и ушибов).
Наиболее частая маска нефробластомы - рахит. Общие симптомы рахита и
нефробластомы - увеличение живота и развёрнутость нижней апертуры грудной
клетки. Симптомы опухолевой интоксикации (бледность, капризность, плохой
аппетит, снижение массы тела) также могут быть приняты за признаки рахита.
Как и при всех других злокачественных опухолях, диагностику нефробластомы
строят на морфологическом заключении. Однако в отношении нефробластомы
допускают исключение из правила проведения биопсии перед началом химиолуче-
вой терапии. Во время биопсии возникает нарушение целостности псевдокапсулы,
и заключённый в псевдокапсулу опухолевый детрит, имеющий кашицеобразный
характер, рассеивается по брюшной полости, что увеличивает распространённость
опухоли, изменяет клиническую стадию заболевания (автоматически переводит в
III стадию) и ухудшает прогноз заболевания. Поэтому у пациентов до 16-летнего
возраста диагноз нефробластомы устанавливают при консервативном обследова-
1084 онкология
нии. исключающем аспирационную и инцизионную биопсию. Этому способствует
наличие чётких диагностических признаков нефробластомы. сводящих ошибки
диагностики к ничтожному минимуму.
В то же время американские протоколы NWTS предполагают первоначальное
удаление почки с опухолью или ее биопсию, даже при сомнительной резекта-
вольности опухоли. В соответствии со стратегией NWTS такой подход позволяет
избежать ошибки консервативной диагностики и провести тщательную ревизию
органов брюшной полости, исключив или обнаружив поражённые метастазами
лимфатические узлы и опухоль противоположной почки (по данным NWTS. в
30% случаев двусторонней нефробластомы опухоль второй почки не может быть
визуализирована методами консервативной диагностики).
Диагностика первичного очага опухоли основывается на поиске типичных при-
знаков нефробластомы и исключении других заболеваний. В круг дифференциаль-
ных диагнозов входят пороки развития почки, гидронефроз, нейрогенные опухоли
и другие опухоли забрюшинного пространства, опухоли печени.
Лабораторные и инструментальные исследования
УЗИ брюшной полости. При УЗИ выявляют исходящее из почки неодно-
родное образование, тесно связанное с остатками разрушенной почки. Может
быть визуализирован опухолевый тромб в нижней полой вене. При опухолях,
происходящих из других органов, почка будет смещена, деформирована. При гид-
ронефрозе с помощью УЗИ выявляют расширение коллекторной системы почки,
истончение её паренхимы.
Экскреторная урография выявляет на обзорном снимке тень опухолевого
образования, оттесняющего петли кишечника. На последующих снимках обнару-
живают либо «немую» почку, либо деформацию, смещение чашечно-лоханочной
системы почки и задержку эвакуации контрастного вещества (рис. 66-1). В случае
опухоли, исходящей не из почки, при экскреторной урографии «немую» почку
Рис. 66-1. Экскреторная урограм-
ма— 6 мин. Контрастированная
чашечно-лоханочная система слева
(удвоение левой почки), контрасти-
рован мочевой пузырь, -немая* почка
справа.
ЧАСТНАЯ онкология 1Q85
не обнаруживают, задержка контрастного вещества не характерна, но типично
смещение чашечно-лоханочной системы почки и мочеточника. При гидронефрозе
отмечают расширение чашечно-лоханочной системы и «монетообразную» дефор-
мацию чашечек, нередко сочетающиеся с мегауретером и пузырно-мочеточнико-
вым рефлюксом.
Компьютерная или магнитно-резонансная томография выявляет наличие
опухолевого образования, исходящего из почки, и даёт дополнительную информа-
цию о распространённости и связи опухоли с окружающими органами.
Ангиографию выполняют при сомнениях в диагнозе. На ангиограммах обна-
руживают патологическую сеть сосудов, выявляют источник кровоснабжения -
почечную артерию (при магистральном типе кровоснабжения).
Ангиографически и при цветном дуплексном допплеровском ангиоскани-
ровании можно визуализировать опухолевый тромб в нижней полой вене.
Радиоизотопное исследование почек - реносцинтиграфня - позволяет оце-
нить как суммарную функцию почек, так и отдельно функции каждой из них.
Особенное значение имеет проведение дифференциальной диагностики между
нефробластомой и нейробластомой, поскольку клиническая и диагностическая
картина при этих опухолях может быть в части случаев весьма сходной. Поэтому
у всех больных при первичной диагностике исследуют миелограмму с целью
исключения метастазов нейробластомы в костный мозг, а также исследуют экс-
крецию катехоламинов с мочой.
Диагностика возможных метастазов включает рентгенографию грудной
клетки [при необходимости - рентгеновская компьютерная томография (РКТ)).
УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства служит также для оценки
возможных метастазов в регионарные лимфатические узлы, печень, другие органы
и ткани, а также диагностики выпота в брюшную полость.
План диагностических мероприятий при подозрении на нефробластому при-
ведён в табл. 66-2.
Таблица 66-2. Обязательные и дополнительные исследования у больных с подозрением на нефро*
бластому
Обязательные диалюстичвсше исследование
Полное физикальное обследование с оценкой мест-
ного статуса
Клинический анализ крови
Клинический анализ мочи
Биохимический анализ крови (электролиты, общий
белок, печёночные пробы, креатинин, мочевина,
лактатдегидрогеназа, щелочная фосфатаза, фос*
форно-кальциевый обмен)
Коагулограмма
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного
пространства
PKT (МРТ) органов брюшной полости и забрюшин-
ного пространства с внутривенным контрастиро-
ванием
Рентгенография органов грудной полости в пяти
проекциях (прямой, двух боковых, двух косых)
Костномозговая пункция из двух точек
Реносцинтиграфня
Исследование катехоламинов мочи
ЭКГ
ЭхоКГ
Дмюлнительные диагностические исследование
При подозрении на метастазы в лёгкие и пролаби-
ровании опухоли через диафрагму - РКТ органов
грудной полости
При подозрении на метастазы в головной мозг, а
также при светлоклеточной саркоме и рабдоидной
опухоли почки—ЭхоЭГ и РКТ головного мозга
Ультразвуковое цветное дуплексное внгиосканирова-
ние брюшной полости и забрюшинного пространства
Ангиография
При трудностях дифференциальной диагностики с
нейрогенными опухолями - MiBG-сцинтигрзфия
При светлоклеточной саркоме почки — сцинтиграфия
скелета
ЛЕЧЕНИЕ
Нефробластома была первой солидной злокачественной опухолью у детей, при
лечении которой в педиатрической онкологии были получены обнадёживающие
1086 онкология
результаты. В настоящее время применяют комплексное лечение нефробластомы.
В план лечения включают химиотерапию, радикальную операцию в объёме тумор-
нефроуретерэктомии и лучевую терапию.
Удаление опухоли производят из срединного лапаротомического доступа.
Выбор любого иного доступа - грубая ошибка, так как только срединная
лапаротомия обеспечивает достаточные возможности для ревизии брюшной
полости, туморнефроуретерэктомии и удаления поражённых метастазами лим-
фатических узлов. При опухоли больших размеров, прорастающей в соседние
органы (диафрагму, печень), необходима торакофрениколапаротомия. Опухоль
удаляют единым блоком. Надо обращать особое внимание на предупреждение
интраоперационного разрыва опухоли, заблаговременную перевязку сосудов
почки. Перевязку (прошивание) и пересечение мочеточника следует выполнять
после его мобилизации как можно дистальнее. Необходимо провести ревизию
контралатеральной почки с целью исключения её опухолевого поражения. При
признаках увеличения лимфатических узлов в забрюшинном пространстве,
парааортальных, мезентериальных, в воротах печени, подвздошных узлов сле-
дует провести их биопсию.
Современные подходы к программному лечению нефробластомы в Европе и
Северной Америке схожи в части проведения туморнефроуретерэктомии и адъ-
ювантной химиотерапии и лучевой терапии. Различия между ними заключают-
ся в проведении предоперационной (неоадъювантной) химиотерапии (базовой
комбинацией цитостатических препаратов принято сочетание винкристина и
дактиномицина, предоперационную химиотерапию проводят больным в возрасте
старше 6 мес).
В США и Канаде лечение нефробластомы традиционно начинают с операции,
без проведения предоперационной химиотерапии. Исключение составляют нере-
зектабельная опухоль и опухолевый тромб в нижней полой вене. В этих случаях
выполняют инцизионную или аспирационную транскутанную биопсию.
Лечение нефробластомы V стадии
Традиционно при двусторонней нефробластоме показанием к операции счита-
ют возможность резекции наименее поражённой почки. Хирургическое лечение
выполняют в два этапа. Первоначально производят резекцию в пределах здоровых
тканей наименее поражённой почки с опухолью, а через несколько недель удаля-
ют вторую, наиболее поражённую почку. Необходимое условие выполнения 2-го
этапа хирургического лечения - подтверждение достаточных функций наименее
поражённой почки после резекции.
Лечение пациентов с отдаленными метастазами
Наиболее часто выявляют метастазы в лёгкие. При их резектабельности после
химиолучевой терапии выполняют стерно- или торакотомию с удалением лёгоч-
ных метастазов. При этом в случае рентгенологических и РКТ-признаков полной
регрессии лёгочных метастазов выполняют операцию с биопсией лёгкого в подо-
зрительных местах.
Прогноз
Прогноз при нефробластоме зависит от гистологического варианта (выделя-
ют благоприятные и неблагоприятные морфологические формы), возраста (чем
младше ребёнок, тем лучше прогноз) и стадии заболевания. При благоприятных
гистологических вариантах выживают при I стадии до 95% больных, при II - до
90%, при III - до 60%, при IV - до 20%. Прогноз при неблагоприятных гистоло-
гических вариантах значительно хуже. Прогноз при V стадии зависит от возмож-
ности резекции одной из поражённых почек.
ЧАСТНАЯ онкология 1087
РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
КОД ПО МКБ-10
С73. Злокачественное новообразование щитовидной железы.
Анатомия
Название thyroid (щит) греческое. Железа была названа Warton в 1646 г. из-за
особенностей её формы или из-за того, что она прикрывала гортань. Щитовидная
железа состоит из двух боковых долей и промежуточной, или перешейка, располо-
женного в области II—IV колец трахеи и иногда доходящего до щитовидного хряща.
Кровоснабжение щитовидной железы осуществляется верхними и нижними
парными щитовидными артериями. Иногда существует дополнительная непарная
артерия, отходящая от дуги аорты или безымянной артерии. По кровоснабжению
щитовидная железа занимает первое место в организме человека. На 10 г щито-
видной железы приходится 56 мл крови в 1 мин, на такое же количество ткани
почки - 15 мл. Иннервация щитовидной железы осуществляется симпатическими
и парасимпатическими волокнами от шейного симпатического ствола и его узлов
и блуждающего нерва.
Снаружи щитовидная железа покрыта фиброзной капсулой, от неё отходят тон-
кие прослойки, разделяющие железу на дольки. Дольки состоят из фолликулов,
выстланных однослойным кубическим эпителием. В полости фолликула находит-
ся секрет - коллоид, состоящий в основном из тиреоглобулина, в молекулу кото-
рого входят йодтирозины и йодтиронины. Между фолликулами располагается
соединительная ткань, составляющая строму щитовидной железы.
Классификация
В последние годы получены новые данные о строении щитовидной железы и её
многогранной функциональной деятельности, которая разделена между различ-
ными группами клеток. Непрерывный рост информации о строении и функциях
органов и тканей, гисто- и морфогенезе возникающих из них опухолей застав-
ляет постоянно совершенствовать классификации, построенные на клиническом,
гистологическом и гисгогенетическом принципах.
Для клинициста идеальным вариантом классификации заболеваний щито-
видной железы была бы классификация, учитывающая прежде всего распро-
странённость опухолевого поражения, гистологические варианты и гистогенез.
Все существующие ныне классификации, не удовлетворяя полностью этим трём
основным требованиям, тем не менее оказывают большую помощь в клинической
практике.
Международная гистологическая классификация
I. Эпителиальные опухоли.
А. Доброкачественные:
1) фолликулярная аденома:
2) прочие.
Б. Злокачественные:
1)	фолликулярный рак;
2)	папиллярный рак:
3)	плоскоклеточный рак;
4)	недифференцированный рак:
а)	веретеноклеточная форма:
б)	гигантоклеточная форма:
в)	мелкоклеточная форма;
5)	медуллярный рак.
1088 онкология
II.	Неэпителиальные опухоли.
А. Доброкачественные.
Б. Злокачественные:
1)	фибросаркома:
2)	прочие.
111.	Смешанные опухоли.
А.	Карциносаркома.
Б. Злокачественная гемангиоэндотелиома.
В.	Злокачественные лимфомы.
Г. Тератомы.
IV.	Вторичные опухоли.
V.	Неклассифицируемые опухоли.
VI.	Опухолеподобные поражения.
Отечественная клиническая классификация по стадиям
I стадия - одиночная опухоль, не прорастающая в капсулу, не вызывающая
деформации или ограничения смещаемости железы. Регионарные метастазы не
выявлены.
На стадия - одиночная опухоль, вызывающая деформацию железы, или мно*
жественные опухоли без признаков прорастания капсулы железы. Смешаемость
железы не нарушена. Регионарные метастазы не выявлены.
Пб стадия - опухоль той же или меньшей степени распространённости при
наличии смещаемых регионарных метастазов на стороне поражения.
Ша стадия - одиночная опухоль или множественные опухоли, прорастаю-
щие в капсулу щитовидной железы. Смешаемость железы ограничена. Возможны
сдавление трахеи, пищевода, парез или паралич возвратных нервов. Регионарные
метастазы не выявлены.
Шб стадия — опухоль той же или меньшей степени местного распространения
с двусторонними смещаемыми, одно- или двусторонними ограниченно смещаемы-
ми или контралатеральными регионарными метастазами.
IVa стадия - опухоль прорастает в окружающие анатомические структуры и
органы. Щитовидная железа не смещается. Регионарные метастазы не выявлены.
IV6 стадия — опухоль той же степени местного распространения с любыми
вариантами регионарного метастазирования, или опухоль меньшей степени мест-
ного распространения с несменяемыми регионарными метастазами, или опухоль
любой степени местного распространения с клинически определяемыми отдалён-
ными метастазами.
Международная классификация по системе TNM
Т — первичная опухоль.
Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ).
ТО - первичная опухоль не выявлена.
Т1 - одиночный узел в одной доле без деформации железы или с деформацией
и без ограничения смещаемости.
Т2 - множественные узлы в одной доле без деформации железы или с деформа-
цией и без ограничения смещаемости.
ТЗ - опухоль, поражающая обе доли, без деформации железы или с деформа-
цией и без ограничения подвижности, либо одиночный узел в перешейке.
Т4 - опухоль распространяется за пределы капсулы железы.
ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
N — регионарные метастазы.
NO - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов.
N1 - определяют поражённые смещаемые гомолатеральные лимфатические узлы.
N2 - определяют поражённые смещаемые лимфатические узлы на противопо-
ложной стороне, по средней линии или с обеих сторон.
ЧАСТНАЯ ОНКОЛОГИЯ 1089
N3 - определяют поражённые несмешаемые лимфатические узлы.
NX — недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов.
М - отдалённые метастазы.
МО - нет признаков отдалённых метастазов.
Ml - есть отдалённые метастазы.
MX - недостаточно данных для определения отдалённых метастазов.
В последние годы мы используем международную классификацию рака
щитовидной железы по TNM (American Join Committee. 1993). которую реко-
мендуем применять для стадирования рака щитовидной железы.
Т - распространение первичной опухали.
Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
ТО - первичная опухоль не выявлена.
Т1 - опухоль, имеющая размеры 1 см или меньше в наибольшем измерении,
ограниченная тканью щитовидной железы.
Т2 - опухоль, имеющая размеры более 1 см. но не превышающие 4 см в
наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы.
ТЗ - опухоль, имеющая размеры более 4 см в наибольшем измерении, ограни-
ченная тканью щитовидной железы.
Т4 - опухоль любого размера, распространяющаяся за пределы капсулы щито-
видной железы.
Все опухоли подразделяют на две категории:
а)	солитарная опухоль:
б)	многофокусная опухоль (классификация по наибольшему узлу).
N - наличие или отсутствие регионарных метастазов (лимфатические узлы шеи
и верхнего средостения).
Nx - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов.
NO - нет регионарных метастазов.
N1 - выявлено поражение регионарных лимфатических узлов метастазами.
Nla - поражены лимфатические узлы на стороне опухоли.
Nib - поражены лимфатические узлы шеи с обеих сторон, срединные или на
противоположной стороне, либо медиастинальные лимфатические узлы.
М - наличие или отсутствие отдалённых метастазов.
pTNM - гистологическое подтверждение рака щитовидной железы.
Патоморфология
Исследователи опровергли мнение о едином гистогенезе опухолей щитовид-
ной железы, связанных только с фолликулярными А-клетками. синтезирующими
тироксин при низкой активности сукцинатдегидрогеназы (СДГ). Опухоли другой
группы клеток - Ашкенази (Портле). или В-клеток. - напротив, характеризуются
высокой метаболической активностью. Опухоли третьей группы часто генетичес-
ки связаны с парафолликулярными клетками, или С-клетками, обеспечивающими
образование кальцитонина и характеризующимися наличием в строме и клетках
рака амилоида с высокой активностью неспецифической эстеразы и низкой СДГ.
Дифференцированные и недифференцированные формы рака щитовидной
железы из А-клеток представляют две большие группы новообразований. Первая
характеризуется медленным развитием болезни и хорошим прогнозом, её встреча-
ют наиболее часто. Вторая группа характеризуется высокой степенью злокачест-
венности и плохим прогнозом, её встречают значительно реже.
Клетки В (Ашкенази) характеризуются высокой активностью окислитель-
но-восстановительных ферментов, большинства гидролитических ферментов и
неспецифической эстеразы, что можно рассматривать как проявление интенсив-
ной метаболической деятельности. Правильная гистогенетическая диагностика
возможна за счёт исследования активности СДГ, которая при других видах опухо-
1090 онкология
лей остаётся низкой. Длительность развития заболевания из В-клеток меньше, чем
из А-клеток. Различают три степени В-клеток. которые влияют на особенности
течения заболевания.
Парафолликулярные С- и В-клетки принадлежат к единой клеточной системе
(APUD). объединяющей различные по происхождению клетки, но обладающие
некоторыми общими свойствами и участвующие в синтезе полипептидных гормо-
нов или накоплении биогенных аминов.
Из фолликулярных клеток и клеток Ашкенази могут развиваться папиллярная и
фолликулярная аденокарциномы и недифференцированный рак. Из парафоллику-
лярных клеток развивается солидный рак, в строме которого содержится амилоид,
поэтому его называют медуллярным.
Эпидемиология
В последние годы проблема рака щитовидной железы становится всё более
актуальной, что обусловлено истинным ростом его частоты. Это заболевание
встречают значительно реже, чем у взрослых, однако его доля составляет от 1 до
3% общего количества и до 8-15% злокачественных солидных опухолей головы и
шеи в детском возрасте. В отличие от рака щитовидной железы у взрослых, кото-
рый изучен достаточно глубоко, большинство публикаций по раку щитовидной
железы у детей носят характер сводных обобщений различных авторов. Кроме
того, в эти наблюдения, как правило, включены пациенты в возрасте от 15 до 20
лет, которых уже с трудом можно отнести к детскому возрасту.
В детском возрасте в основном встречают рак щитовидной железы из А-клеток.
По нашим данным, в 75% случаев это папиллярный рак со всеми своими морфо-
логическими разновидностями (папиллярный рак типичного строения, фолли-
кулярный вариант папиллярного рака, диффузный склерозированный вариант
папиллярного рака и диффузный фолликулярный вариант папиллярного рака), он
развивается достаточно медленно. Отмечают преобладание девочек над мальчи-
ками в соотношении 6:1. В 32% наблюдений диагностируют фолликулярный рак.
обладающий несколько более активным течением, при этом соотношение девочек
и мальчиков составляет 2,5:1. При смешанной гистологической форме (папилляр-
но-фолликулярной), составляющей 22%, количество девочек также втрое выше.
Рак из В-клеток, как и медуллярный рак, встречают крайне редко: он составляет
2% наблюдений. Медуллярный рак развивается как спорадически, так и в виде
семейного эндокринного синдрома.
Недифференцированный рак признан казуистическим в детском возрасте, он
описан в виде единичных наблюдений, как и некоторые другие неэпителиальные
злокачественные опухоли щитовидной железы (тератома, лимфосаркома, ангио-
саркома и др.)
Рак щитовидной железы встречают значительно чаще у девочек — в среднем
соотношении 3,6:1. Основной возраст больных на момент заболевания составляет
8-14 лет. В то же время есть наблюдения возникновения рака щитовидной желе-
зы у детей до 3 лет жизни, что составляет около 3% наблюдений. Наибольшее
количество детей (61%) заболевают в возрасте 11-14 лет, т.е. в пубертатный
период, при этом соотношение девочек к мальчикам составляет 4,6:1. В последние
годы наряду с общим ростом заболеваемости отмечают значительное увеличение
количества детей младшего возраста, что мы склонны объяснять влиянием эко-
логических факторов, в частности недостаточностью йода, повышением уровня
радиации, канцерогенных веществ, провоцирующим действием предшествовав-
шего облучения области головы и шеи при различных заболеваниях, назначением
антитиреоидных препаратов и тл.
Высокая дифференциация опухолевых клеток при раке щитовидной железы у
детей обусловливает относительно медленное его развитие и течение. В отличие от
ЧАСТНАЯ онкология 1 (МП
взрослых у детей значительно реже рак развивается на фоне предшествовавшего
зоба.
Клиническая картина
Начальные признаки не патогномоничны. Основной симптом рака щитовидной
железы у детей - появление асимметрии и деформации в области щитовидной
железы, определяемые визуально. Впоследствии могут развиться ощущения дис-
комфорта и инородного тела при глотании пищи, неудобства при поворотах голо-
вы и чувство стеснения одеждой в области шеи.
При пальпаторном исследовании щитовидной железы, как правило, на фоне
ее увеличения отмечают наличие небольшого безболезненного узелка, имеющего
тенденцию к росту и уплотнению. В начальном периоде заболевания образова-
ние имеет плотноэластическую консистенцию и легко смещается при глотании.
Обычно бывает трудно пальпаторно выявить узлы небольших размеров, особен-
но при их первоначальной локализации в задних отделах щитовидной железы.
Зачастую ребёнка лечат педиатры или детские хирурги по поводу предполагаемых
шейных лимфаденитов различной этиологии, и только через длительный период
времени, составляющий порою 2 года и более, устанавливают диагноз первичного
ракового поражения щитовидной железы и метастатического поражения шейных
лимфатических узлов. В то же время существуют варианты клинического течения,
когда опухоль имеет быстрый и агрессивный рост с выходом за капсулу щитовид-
ной железы, с инфильтрацией и прорастанием окружающих тканей и обширным
метастазированием.
Наличие увеличенных регионарных лимфатических узлов - второй по частоте
симптом рака щитовидной железы. Наиболее часто возникает поражение шейных
лимфатических узлов, расположенных по ходу сосудисто-нервного пучка. При
этом пальпируются увеличенные, плотные, иногда легко, а в поздних случаях
плохо смещаемые отдельные лимфатические узлы, цепочка или конгломерат,
образованные слившимися метастазами.
В некоторых случаях, при длительном течении заболевания, у детей появляется
затруднение дыхания, что обусловлено врастанием опухоли в трахею, её смеще-
нием и сдавлением с уменьшением просвета непосредственно раковой опухолью
щитовидной железы или её метастазами. Особенно показательна такая клиничес-
кая картина при поражении метастазами паратрахеальных лимфатических узлов,
уходящих загрудинно в верхнее средостение. В других наблюдениях развившаяся
дыхательная недостаточность может быть связана с метастатическим поражением
лёгочной ткани при диссеминации процесса. Этими же причинами, а также про-
растанием опухоли возвратного нерва вызваны изменения голоса от его осиплости
до афонии.
Болевые ощущения в области поражённой щитовидной железы и метастатичес-
ких узлов довольно редки в детском возрасте, они возникают при врастании опу-
холи в трахею или вовлечении в процесс нервных проводящих путей шеи. В части
наблюдений отмечают болевой синдром, обусловленный диссеминацией процесса
с поражением костной системы.
Наименее характерны общие признаки опухолевого заболевания - так назы-
ваемый общий опухолевый симптомокомплекс, включающий вялость, слабость,
адинамию, отсутствие аппетита и другие признаки опухолевой интоксикации.
В большинстве случаев, даже несмотря на обширные поражения ткани щитовид-
ной железы, последняя функционирует достаточно активно, и дети находятся в
эутиреоидном состоянии.
Метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов шеи отмечают
в 84% наблюдений, в 54% из них регионарные метастазы визуально определяют
раньше, чем изменения в щитовидной железе. Причём двустороннее поражение
1092 онкология
лимфатических узлов регистрируют у 66% всех больных с метастазами. Наиболее
часто бывают вовлечены в процесс глубокие яремные лимфатические узлы, рас*
положенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи. Поражение этой группы лим-
фатических узлов выявляют у 98% больных. Отмечают частое метастазирование в
паратрахеальные лимфатические узлы (275%), добавочные лимфатические узлы
(21,1%) и узлы латерального треугольника шеи (23.7%). Относительно редко рак
щитовидной железы метастазирует в надключичные лимфатические узлы (11,5%).
ещё реже в узлы верхнего средостения (9.6%).
Отдалённые метастазы выявляют у 20-22% детей. У большинства из них обна*
руживают метастатическое поражение лёгких, реже костей. Чаще всего выявляют
сочетанное поражение регионарных лимфатических узлов и лёгких. Иногда пора-
жение лёгких бывает рентгенологической находкой при обследовании ребёнка по
поводу простудных заболеваний.
Особый интерес представляют дети с так называемым скрытым раком щито-
видной железы, когда существует небольших размеров опухолевое поражение
железы, не выявляемое возможными доступными методами исследований, а пер-
вым клиническим признаком становится «хроническая шейная лимфаденопатия».
В таких ситуациях необходимо знать, что причиной подобных «лимфаденопатий»
может быть рак щитовидной железы, и направить свои усилия на своевременную
его диагностику.
В последние годы рак щитовидной железы приобретает более агрессивное тече-
ние. развивается у детей более молодого возраста, что особенно заметно на при-
мерах больных, поступающих для лечения из зон, загрязнённых радионуклидами
после аварии на Чернобыльской АЭС.
К сожалению, отсутствие характерных клинических признаков рака щитовид-
ной железы и достаточных знаний у детских специалистов в области детской онко-
логии приводит к весьма печальным последствиям. Большинство детей попадают
к детскому онкологу в момент развёрнутых клинических проявлений, когда уже
произошло значительное поражение самой щитовидной железы, лимфатического
коллектора шеи и отдалённых органов.
Анализ анамнестических данных показывает, что от появления первых симпто-
мов заболевания до установления диагноза проходит от 1 мес до 25 лет, причём у
56% больных диагноз устанавливают через 1,5-2 года. В 17% наблюдений детям
с увеличенными шейными лимфатическими узлами ставят диагноз хронического
тонзиллита с лимфаденитом и проводят физиотерапевтическое лечение. В связи
с этим необходимо усиление профилактической работы в детских учреждени-
ях. повышение онкологической настороженности врачей педиатрической сети,
систематический контроль за детьми в группах риска, в которые отнесены дети из
эндемичных по йоду районов, с гипотиреозом, гиперплазиями щитовидной желе-
зы. узловым зобом, проживающие и проживавшие в районах с неблагоприятной
радиационной обстановкой, дети ликвидаторов аварий на АЭС.
Диагностика
АНАМНЕЗ
Для диагностики рака щитовидной железы необходимо использовать комплекс
мероприятий, включающий сбор анамнестических данных, способный выявить
больных, проживавших в зонах с йодной недостаточностью, имевших родителей
или ближайших родственников, оперированных или наблюдавшихся по поводу
новообразований щитовидной железы, больных, которым в раннем детском воз-
расте проводили лучевую терапию на область головы и шеи по поводу доброкачест-
венных или воспалительных заболеваний, детей из районов с неблагоприятной
радиационной обстановкой.
частная онкология 1093
ОСМОТР И ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Важный момент диагностики - осмотр и пальпация щитовидной железы и зон
регионарного метастазирования, позволяющая обнаружить деформации, асиммет-
рии. образование узлов, увеличение поражённых лимфатических узлов. Из клини-
ческих признаков, помогающих диагностике рака щитовидной железы, можно
отмстить увеличение объёма щитовидной железы, уплотнение узла, ограничение
смещаемости железы, в то же время отмеченные симптомы могут появиться и при
тиреоидитах, аденомах и тл.
ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Лучевые методы диагностики включают УЗИ органов шеи. рентгенографию
органов шеи и грудной клетки, сцинтиграфию щитовидной железы с "”Тс. по
показаниям — рентгенографию области шеи, костей скелета, прямую тиреоидо-
лимфографию, ангиографию, компьютерную томографию шеи и верхнего средо-
стения.
Эхографические исследования, широко используемые в последние годы, имеют
неоценимое значение в диагностике патологии щитовидной железы у детей, в
первую очередь как скрининговое неинвазивное исследование, позволяющее
заподозрить объёмный процесс. Извращение эхографического сигнала, наличие
гипоэхогенных участков в увеличенных лимфатических узлах шеи позволяют
заподозрить не банальное течение лимфаденопатии. По результатам УЗИ авто-
ры выделяют три типа поражения лимфатических узлов - солидное, кистозное
и смешанное. По данным различных исследователей, в серии наблюдений 21%
плотных. 12% смешанных и только 7% кистозных образований бывают злокачест-
венными. Солидные образования часто бывают доброкачественными, однако есть
высокий риск малигнизации. Кистозные образования не всегда бывают доброка-
чественными. но чаще, чем плотные. Особенно ценно УЗИ при непальпируемых
небольших узлах, расположенных в задних отделах щитовидной железы. При
этом разрешающая способность метода бывает достаточно высокой, что позволяет
рекомендовать его широкое применение.
При рентгенологическом исследовании органов шеи у 10% детей отмечают сме-
щение или сужение трахеи. Помимо рентгенографии трахеи, необходима оценка
состояния верхнего отдела пищевода: он может быть сдавлен, смещён или поражён
врастающей в него опухолью щитовидной железы. Основным методом выявления
метастатического поражения лёгких служит рентгенологическое исследование
грудной клетки. Параллельно возможно выявление вовлечённых в процесс медиа-
стинальных лимфатических узлов.
Радиоизотопное сканирование не считают достоверным методом диагностики,
так как оно не устанавливает природу поражения. Тем не менее этот метод необ-
ходим в комплексной диагностике, так как позволяет более правильно опреде-
лить тактику хирургического вмешательства. Для радиоизотопного исследования
щитовидной железы у детей используют короткоживущий изотоп технеция "“Тс.
Поражённая ткань хуже накапливает изотоп, что на сканограмме выявляется
в виде «холодного» узла. Проводимые радиоизотопные исследования с ""Тс
показывают, что для злокачественной опухоли наиболее характерно наличие
«холодного» узла, выявляемого в 91% наблюдений при раковых поражениях.
В некоторых случаях «тёплые» и «горячие» узлы в щитовидной железе могут
иметь злокачественную природу. Кроме того, радиоизотопное исследование
бывает весьма ценным при обследовании нерадикально оперированных детей
и выявлении отдалённых метастазов в лёгких и костях. Метастазы и рецидивы
медуллярного рака можно выявить с помощью *№-201 (таллия), что успешно при-
меняют для исследования органов с высокой степенью кровоснабжения, поэтому
он концентрируется в щитовидной железе и в опухоли.
1084 онкология
Части больных проводят прямую тиреоидолимфографию, позволяющую по
дефектам накопления контрастного вещества определить размеры и расположе-
ние опухоли в щитовидной железе. Тйреоидолимфография заключается в инъ-
екции водорастворимых или высокодисперсных масляных веществ, таких, как
верографин и сверхжидкий липиодол. Больной находится в положении на спине
с валиком под лопатками. Контраст вводят в пальпаторно неизменённую ткань
щитовидной железы по 1,5-2 мл в каждую долю и проводят рентгенологическое
исследование в прямой и боковой проекциях сразу после введения препарата при
водорастворимых контрастных веществах или через 24 ч при введении масляных
растворов. Метод позволяет выявить нарушения контрастирования доли железы,
прерывистость и неровность границ наполнения, соответствующих опухолевому
узлу. Непоражённые лимфатические узлы хорошо контрастируются, поражённые
полностью блокируются.
В некоторых случаях для определения степени распространённости опухоли,
особенно при загрудинном расположении щитовидной железы и поражении вер-
хних загрудинных лимфатических узлов, приходится прибегать к проведению
ангиографического исследования. Для контрастирования щитовидной железы
используют пункцию бедренной артерии, в дальнейшем - проведение селективной
или общей артериографии (в зависимости от задач исследования). Артериография
позволяет также выявить связь опухоли или её метастазов с магистральными сосу-
дами шеи. Наиболее характерными признаками опухолевого поражения бывают
смещение, сужение просвета сосудов, их ампутация.
В далеко зашедших стадиях заболевания, при инфильтративном росте опухоли
и её метастазов используют компьютерную томографию органов шеи и верхнего
средостения, что позволяет уточнить распространённость опухолевого поражения
и метастазов, синтопию органов, более точно определиться с планируемой хирур-
гической тактикой. При компьютерной томографии можно дифференцировать
мышечную и жировую ткани, крупные сосуды шеи, хрящи трахеи и гортани, кост-
ные структуры, что весьма ценно в предоперационной диагностике.
При нарушении фонации, затруднениях дыхания в процессе диагностики боль-
ным целесообразно проведение ларингоскопии, обнаруживающей в ряде случаев
вовлечение в процесс возвратного нерва или повреждение его во время предыду-
щих операций, врастание опухоли в стенку трахеи. С развитием методов эндоско-
пической диагностики исследование гортани перестало быть большой проблемой
для пациентов младшего возраста. Только в небольшом количестве наблюдений
приходится прибегать к поднаркозной фиброларингоскопии из-за боязни или
негативного отношения ребёнка к манипуляциям.
Для диагностики опухолевых заболеваний и оценки функционального состо-
яния щитовидной железы применяют радиоиммунные методы определения мар-
кёров и содержания тиреоидных гормонов. Концентрация тиреоглобулина может
быть повышена у больных с папиллярным и фолликулярным раком, но остаётся в
норме при анапластическом и медуллярном. Не указывает на доброкачественное
или злокачественное поражение лимфатических узлов, но может быть показате-
лем малигнизации при многоузловом зобе. Контроль содержания тиреоглобулина
может быть использован при наблюдении за детьми, подвергшимися облучению
и находящимися в группе риска по развитию заболевания щитовидной железы, а
также перенёсшими хирургические вмешательства по поводу рака. После проведе-
ния тиреоидэктомии по поводу папиллярного или фолликулярного рака отмечают
нормализацию содержания тиреоглобулина, при появлении рецидива и метаста-
зов оно вновь повышается. Количество раково-эмбрионального антигена может
быть повышено у пациентов с медуллярным раком, но более точным исследовани-
ем служит определение содержания кальцитонина - специфического опухолевого
маркёра. Критическая оценка методом радиоиммунной диагностики может быть
ЧАСТНАЯ онкология 1095
проведена только при значительном накоплении лабораторных данных и проведе-
нии сравнительного анализа с неопухолевой патологией щитовидной железы.
Обязательное диагностическое исследование - подтверждение злокачествен-
ности процесса методом тонкоигольной аспирационной биопсии (ТАБ) с после-
дующим цитологическим исследованием аспирата. Цитологическое исследование
в руках опытного цитолога и онколога может дать максимум информации при
минимальных затруднениях, так как требует только наличия инъекционной иглы,
сухого притёртого 20-граммового шприца и нескольких стекол. Дети старшего
возраста легко переносят манипуляцию без применения анестезии, для детей
младшего возраста и негативно относящихся к процедурам детей используют
кислородно-закисный наркоз. При небольших опухолях или расположенных в
глубоких отделах щитовидной железы ТАБ проводят под ультразвуковым контро-
лем, что гарантирует адекватный забор материала. По данным этого исследования,
злокачественное поражение щитовидной железы можно распознать в 95-97% слу-
чаев. а в 77% наблюдений - определить морфологическую разновидность рака.
Также обязательно цитологическое исследование увеличенных шейных лимфати-
ческих узлов. В редких случаях приходится прибегать к открытой биопсии, чаще
всего регионарных метастазов, реже - непосредственно щитовидной железы.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальную диагностику рака щитовидной железы необходимо прово-
дить в первую очередь с доброкачественными новообразованиями, такими, как
аденома и узловой зоб. При этих заболеваниях щитовидная железа имеет более
гладкие, ровные контуры, эластическую консистенцию. Появление участка уплот-
нения, деформация щитовидной железы должны вызвать подозрение на малигни-
зацию процесса. Необходимо также дифференцировать рак щитовидной железы с
острыми и хроническими тиреоидитами. Для первых характерно острое начало с
повышением температуры тела, возможным болевым синдромом в области щито-
видной железы и шеи. Для вторых динамика развития заболевания не столь актив-
на. щитовидная железа безболезненна, диффузно увеличена, уплотнена.
Значительно реже в щитовидной железе у детей развиваются специфические
струмиты, такие, как туберкулёз, актиномикоз, эхинококк. Регионарные метаста-
зы рака щитовидной железы чаще всего принимают за банальные лимфаденопа-
тии. туберкулёз, срединные и боковые кисты шеи. лимфогранулематоз и др.
Решающее значение в дифференциальной диагностике имеет цитологическое
исследование, при неудачах — верификация диагноза после срочного интраопе-
рационного или планового морфологического исследования. Вспомогательным
методом диагностики при аутоиммунном тиреоидите Хасимото может быть
радиоиммунное исследование гормонов щитовидной железы.
Лечение
Основным методом лечения рака щитовидной железы у детей служит хирур-
гический. Выбор тактики хирургического вмешательства и его объема - весьма
сложная задача. Подход к решению вопроса об объёме хирургического вмешатель-
ства зависит от стадии заболевания, локализации и количества узлов в щитовидной
железе, темпов роста и гистологического строения новообразования. Все операции
при раке щитовидной железы проводят экстракапсулярно. Минимальным объе-
мом вмешательства следует считать гемитиреоидэктомию (ГТ). При проведении
операции необходим широкий доступ для адекватной ревизии всей щитовидной
железы и зон регионарного метастазирования. Обязательно контролируют ход
возвратных нервов до их вступления в гортань. Верхний гортанный нерв может
быть повреждён при высоком расположении верхнего полюса щитовидной железы
во время перевязки верхней щитовидной артерии. В таком случае в послеопера-
1096 онкология
ционном периоде возникают проблемы с глотанием жидкой пищи из-за потери
чувствительности в области надгортанника.
В прежние годы мы использовали отечественную классификацию для стади-
рования рака щитовидной железы и. будучи сторонниками сохранных операций,
более выгодных для ребёнка в функциональном отношении, в отделении опухо-
лей головы и шеи НИИ ДОГ РОНЦ РАМН проводили по возможности щадящие
операции при достижении максимальной абластики. Так. всем детям с I стадией
заболевания выполняли гемитиреоидэктомию. Опухоль располагается в одной из
долей щитовидной железы, и её размеры обычно не превышают 1.5 см.
У большинства больных со II стадией рака щитовидной железы объём прово-
димых оперативных вмешательств был шире, что связано с большим распростра-
нением опухоли и наличием регионарных метастазов. Большинству пациентов
выполняли гсмитирсоидэктомию с резекцией перешейка (ГТРП) шитовидной
железы, а также ГТРП и фасциально-футлярное иссечение лимфатических узлов и
клетчатки (ФФИЛК) шеи на стороне поражения.
При Ш стадии хирургическое лечение проводили в объёме субтотальной резек-
ции щитовидной железы с ФФИЛК с одной или обеих сторон шеи. При наличии
отдаленных метастазов всем больным выполняли тиреоидэктомию с последую-
щим лечением радиоактивным йодом.
В последние годы мы отметили тенденцию к более активному течению рака
щитовидной железы у детей, особенно проживавших и проживающих в регионах,
загрязнённых радионуклидами после аварии на ЧАЭС. В связи с этим, а также
после оценки причин повторных операций мы пришли к выводу о целесообраз-
ности более агрессивного хирургического лечения. Органосохраняющие операции
проводят только больным с высокодифференцированными формами рака щито-
видной железы, имеющими стадию по TNM Tla N0M0. Во всех остальных случа-
ях проводят тиреоидэктомию с последующей радиойодаблацией и супрессивной
гормональной терапией левотироксином. Кроме того, необходимо проводить
иссечение центральной (преларингеальной, претрахеальной и паратрахеальной)
клетчатки шеи. при гистологическом исследовании которой у 10-20% больных
могут быть обнаружены скрытые метастазы. В связи со значительной распро-
странённостью опухолевых поражений операции только на щитовидной железе
были выполнены у 29% больных. Во всех остальных случаях была необходимость
в проведении иссечения лимфатических узлов и клетчатки шеи с одной или обеих
сторон. Мы используем модификацию ФФИЛК шеи. разработанную в стенах
Онкологического научного центра РАМН (Пачес А.И.. Пропп Р.М., Фалилеев Г.В.,
Матякнн Е.Г.). позволяющую избежать удаления кивательиой мышцы, внутренней
яремной вены, подчелюстной слюнной железы, резекции добавочного нерва, кото-
рые проводят при классическом исполнении операции Крайла или её модификаци-
ях в виде радикальной шейной диссекции. Естественно, функциональные резуль-
таты при ФФИЛК шеи значительно лучше при одинаковом проценте достижения
радикальности вмешательства. Сохранение внутренней яремной вены позволяет
избежать нарушений мозгового кровообращения и отёка лица, добавочный нерв
обеспечивает полный объём движений верхнего плечевого пояса, кивательная
мышца защищает обнажённый после операции сосудисто-нервный пучок.
В послеоперационном периоде детям назначают тиреоидные гормоны с целью
гормональной коррекции, а также для подавления синтеза тиреотропного гормона
гипофиза, стимулирующего опухолевый рост.
В практике отделения опухолей головы и шеи НИИ ДОГ РОНЦ РАМН хирурги-
ческое лечение у 25% больных было повторным после первично проведённых опе-
ративных вмешательств в других лечебных учреждениях. Большинство повторных
операций бывает технически трудно выполнимым и влечёт за собой большее
количество послеоперационных осложнений. Причинами повторных операций,
ЧАСТНАЯ онкология 1097
как правило, становятся неадекватность первоначальных вмешательств, появле-
ние новых метастазов или локальных рецидивов.
Всем детям с IV стадией заболевания необходимо комбинированное лечение,
включающее операцию (радикальную или нерадикальную) и лечение радиоактив-
ным иодом. Радиоактивный йод назначают из расчёта 50-100 мКи с интервалом
3-6 мес. Максимальная суммарная доза составляет до 500 мКи.
ОСЛОЖНЕНИЯ
Среди осложнений оперативного лечения в 8% случаев отмечают повреждение
внутренней яремной вены, в 6% - повреждение возвратного нерва, в 2% - вре-
менный послеоперационный гипопаратиреоз, в 3% - постоянный гипопарати-
реоз, в 1% - повреждение трахеи, в 05% - пневмоторакс.
ПРОГНОЗ
Результаты лечения рака щитовидной железы зависят от стадии заболевания
и адекватности лечения. Оценка 5-летней выживаемости больных указывает на
благоприятный прогноз при раке щитовидной железы. Живы все больные с I и II
стадиями заболевания. При III стадии заболевания живы 85.7% оперированных
детей, при IV стадии - 71% больных.
ОПУХОЛИ СИМПАТИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Симпатическая нервная система может стать источником роста трёх видов опу-
холей: нейробластомы, ганглионевромы и феохромоцитомы. Тйп и степень злока-
чественности возникшей опухоли зависят от пути дифференцировки примитивной
клетки неврального гребешка, давшей начало злокачественному росту, и от этапа,
на котором её застал «сигнал» опухолевой трансформации (рис. 66-2).
Нейробластома
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Нейробластома- врождённая опухоль, развивающаяся из эмбриональных
нейробластов симпатической нервной системы.
КОД ПО МКБ-10
С47. Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной
нервной системы.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость нейробластомой составляет 6-8 человек на 1 млн детского
населения в год. или 10 случаев на 1 млн живорождённых. При аутопсии детей,
умерших от иных причин до 3-месячного возраста, нейробластомы выявляют в
1 случае на 259 вскрытий.
Типичный возраст манифестации заболевания — около 2 лет. хотя опухоль
может быть диагностирована начиная с периода новорождённости. В 2/3 случаев
нейробластому диагностируют до 5-летнего возраста.
Как и для других врождённых опухолей, для нейробластомы характерно соче-
тание с пороками развития. При этой опухоли возможны хромосомные анома-
лии - анеуплоидия опухолевой ДНК и амплификация онкогена N-myc в клетках
опухоли. Анеуплоидия опухолевой ДНК связана с относительно благоприятным
прогнозом, особенно в младшей возрастной группе, в то время как амплификация
N-myc указывает на плохой прогноз во всех возрастных группах.
1098 онкология
Нормальная
дифференцировка
I
Неопластическая
трансформация
Нормальная
дифференцировка
I
Ганглионарные клетки,
шванновские клетки,
хромаффинные клетки
I	I
Остановка	Неполная
ифференцировки	дифференцировка
I
Обычно
недифференцированная
нейробластома
нейробластома,
вьюокодиффереяцирован
нейробластома,
ганглионейробластома
Фоохромоциты
—I
Аберрантная
дифференцировка
шваннома,
нейрофиброма,
ганглионеврома
Рис. 66*2. Пути дифференцировки примитивной клетки неврального гребешка и типы нейрогенных
опухолей.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Гистологическое строение и гистологическая классификация
Гистологический маркёр опухоли - обнаружение типичных «розеток», образо-
ванных злокачественными клетками.
Выделяют пять степеней злокачественности опухолей, исходящих из нервной
ткани - четыре злокачественных и одну доброкачественную.
Злокачественные формы нейрогенных опухолей (в порядке убывания клеточ-
ного атипизма):
•	недифференцированная нейробластома:
•	низкодифференцированная нейробластома:
•	дифференцированная нейробластома:
•	ганглионейробластома.
Доброкачественный вариант нейрогенной опухоли - ганглионеврома.
В отечественной практике пока ещё сохраняет своё значение традиционная
четырёхстепенная градация нейрогенных опухолей по их злокачественности. При
этом злокачественные формы представлены (по мере убывания злокачественно-
сти) следующими разновидностями нейробластомы:
•	симпатогониома:
•	симпатобластома:
•	ганглионейробластома.
Доброкачественный вариант - ганглионеврома.
ЧАСТНАЯ онкология 1099
Уникальная особенность нейробластомы - способность в редких случаях спои*
танно, а чаще под действием химиотерапии «дозревать», превращаясь из более
злокачественной в менее злокачественную и даже в доброкачественную ганглио*
неврому. Иногда при гистологическом исследовании операционного материала в
ткани ганглионейробластомы обнаруживают всего 15-20% злокачественных кле-
ток. остальная часть опухоли представлена ганглионевромой. Однако даже такая
«зрелая» ганглионейробластома остаётся злокачественной опухолью, способной к
отдалённому метастазированию, и требует противоопухолевого лечения.
Клиническое стадирование
Наиболее употребительным в настоящее время считают стадирование нейро-
бластомы по системе INSS.
•	Стадия 1 - локализованная опухоль, макроскопически удалена полностью,
без или с обнаружением опухолевых клеток по линии резекции. Выявленные
ипсилатеральные лимфатические узлы микроскопически не поражены.
Непосредственно прилежащие к опухоли лимфатические узлы, удалённые
вместе с первичной опухолью, могут быть поражены злокачественными клет-
ками.
•	Стадия 2А — локализованная опухоль, макроскопически удалена не полно-
стью. Ипсилатеральные лимфатические узлы, не прилежащие непосредствен-
но к опухоли, микроскопически не поражены злокачественными клетками.
•	Стадия 2В - локализованная опухоль с или без макроскопически полного
удаления. Ипсилатеральные лимфатические узлы, не прилежащие непосред-
ственно к опухоли, микроскопически поражены злокачественными клетками.
Увеличенные контралатеральные лимфатические узлы микроскопически не
поражены опухолью.
•	Стадия 3:
ф неудаляемая первичная опухоль, переходящая через среднюю линию1;
ф локализованная первичная опухоль, не переходящая через среднюю линию,
но при поражении опухолью контралатеральных лимфатических узлов;
ф опухоль, располагающаяся по средней линии и билатерально прорастающая
в ткани (неудаляемая). или с поражением опухолью лимфатических узлов.
•	Стадия 4 - любая первичная опухоль с диссеминацией в отдалённые лим-
фатические узлы, кости, костный мозг, печень, кожу и/или другие органы, за
исключением случаев, подпадающих под определение стадии 4S.
•	Стадия 4S - локализованная первичная опухоль (как определено для стадий
1. 2А, 2В) с диссеминацией, ограниченной кожей, печенью и/или костным
мозгом. Данную стадию устанавливают только детям до 1 года, при этом доля
злокачественных клеток в аспирате костного мозга не должна превышать 10%
всех клеточных элементов. Более массивное поражение оценивают как ста-
дию 4. Результаты MlBG-сцинтиграфии должны быть негативны у больных с
выявленными метастазами в костный мозг.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Нейробластома - опухоль, синтезирующая гормоны, способная к секреции
катехоламинов - адреналина, норадреналина и дофамина, а также их метабо-
литов - ванилинминдальной (УМА) и гомованилиновой (HVA) кислот. В 95%
случаев гормональная активность нейробластомы тем больше, чем выше степень
её злокачественности. Эффекты экскретируемых гормонов вызывают специфичес-
кие клинические симптомы нейробластомы — кризы повышения артериального
1 Среднюю линию определяют по позвоночному столбу. Опухоли, возникающие на одной стороне
и определяемые как пересекающие среднюю линию, должны прорастать на противоположную
сторону, огибая позвоночный столб.
1100 онкология
давления, диарею, потливость, эмоциональную лабильность, периодический суб-
фебрилитет и тл.
Нейробластома развивается в местах локализации ганглиев симпатической
нервной системы, расположенных по обе стороны позвоночника вдоль оси тела
и из мозгового слоя надпочечников, при этом локализация нейробластомы в
надпочечниках отражает общность эмбриогенеза клеток ганглиев симпатической
нервной системы и хромаффиноцитов мозгового слоя надпочечников (рис. 66-3).
Частота различных локализаций нейробластомы представлена в табл. 66-3.
Таблица 66-3. Частота локализаций нейробластомы
Локалмэацм	Частота, %
Надпочечник	30
Паравертебральное забрюшинное пространство	30
Заднее средостение	15
Область таза	6
Область шеи	2
Другие локализации	17
Как видно из таблицы, наиболее часто нейрогенные опухоли исходят из надпо-
чечника. паравертебрального забрюшинного пространства и заднего средостения.
При локализации в области шеи первым признаком опухоли могут быть синдром
Бернара-Хорнера и опсоклонус-миоклонус. или синдром «пляшущих глаз».
Последний представляет собой гиперкинез глазных яблок в виде содружественных
ЧАСТНАЯ онкология 1101
быстрых, нерегулярных, неравномерных по амплитуде движений, происходящих
обычно в горизонтальной плоскости, наиболее выраженных в начале фиксации
взгляда. Считают, что в основе опсоклонуса-миоклонуса лежит иммунологический
механизм. У пациентов с опсоклонусом-миоклонусом выявляют, как правило, опу-
холи низкой степени злокачественности и относительно благоприятный прогноз.
Опсоклонус-миоклонус часто сочетается с неврологическими расстройствами,
включая задержку психомоторного развития.
Для нейробластомы характерны гематогенный (в лёгкие, костный мозг, кости,
печень, другие органы и ткани) и лимфогенный пути метастазирования. При лока-
лизации в заднем средостении и забрюшинном пространстве в части случаев про-
исходит прорастание опухоли через межпозвоночные отверстия в позвоночный
канал, что приводит к компрессии спинного мозга с развитием пареза конечностей
и нарушения функций тазовых органов. Иногда паралич бывает первым призна-
ком заболевания. В ряде случаев развиваются торакоабдоминальные опухоли - с
паравертебральным прорастанием нейробластомы из забрюшинного простран-
ства в средостение или наоборот.
Клиническая картина нейробластомы зависит от локализации и распро-
странённости опухоли, степени её злокачественности и опухолевой интоксикации.
Трудность своевременной диагностики нейробластомы заключается в наличии у
этого заболевания большого количества масок (табл. 66-4).
Таблица 66-4. Клинические маски нейробластомы
Маси	Сходные симптомы
•Ракит»	Увеличение живота, деформация грудной клетки, интоксикация, снижение аппетита, потеря массы тела, потливость
«Кишечная инфекция», •гастроэитероколит», •панкреатит»	Диарея и рвота, интоксикация, гипертермия, потеря массы тела
•Вегетативно-сосудистая дистония по симпати- ческому типу»	Гипертермия, кризы повышения АД. тахикардия, сухость кожных покровов, эмоциональная лабильность
•Бронхиальная астма», «бронхит», «ОРВИ», •пневмония*	Приступы одышки, хрипы в легких
•Менингит», «церебральный паралич»	Параличи конечностей, нарушение функций тазовых органов
ДИАГНОСТИКА
В основе диагностики нейробластомы лежит морфологическая верификация
диагноза. Предшествующее ее консервативное обследование строится из следую-
щих этапов.
•	Диагностика первичного очага опухоли (УЗИ. рентгенография. РКТ и МРТ
области поражения, экскреторная урография).
•	Оценка её биологической активности: определение экскреции катехоламинов
в моче, при этом следует иметь в виду. что. хотя содержание гомованилиновой
и ванилинминдальной кислот имеет существенное диагностическое значение,
в отечественной практике больше доступно измерение содержания адренали-
на, норадреналина и дофамина, содержания в сыворотке крови нейронспеци-
фической энолазы (NSE).
•	Диагностика возможных метастазов: РКТ органов грудной клетки, исследо-
вание миелограммы. радиоизотопное исследование скелета, сцинтиграфия с
метилйодбензилгуанидином (MIBG). УЗИ брюшной полости, забрюшинного
пространства, других областей возможных локализаций метастазов.
План диагностических мероприятий при подозрении на нейробластому при-
ведён в табл. 66-5.
1102 онкология
Таблица 66*5. Обязательные и дополнительные исследования у больных с подозрением на опухоль
нейрогенной природы
Обчательные дналюстические исследования
Полное физикальное обследование с оценкой мест-
ного статуса
Клинжесшй анализ крови
Клинжеский анализ мочи
биохимический анализ крови (электролиты, общий
белок, печёночные пробы, креатинин, мочевина,
лактатдегидрогеназа, щелочная фосфатаза, фос-
форно-кальциевый обмен)
коагулограмма
УЗИ области поражения
УЗИ органов брюшной полост и забрюшинного
пространства
РКТ (МРТ) облает поражения
Рентгенография органов грудной полости в пяти
проекциях (прямой, двух боковых, двух косых)
Анализ мочи на экскрецию гомованилииовой, ванн-
линмицдальной кислот, адреналина, норадренали-
на, дофамина
Определение содержания нейронспецифической
энолазы
Костномозговая пункция из двух точек
Радиоизотопное исследование скелета
MlBG-сцинтиграфия
ЭКГ
Эхокг
Аудиограмма
Завершающий этап - биопсия опухоли (или полное
удаление) для верификации гистологического диаг-
ноза. Целесообразно сделать отпечатки биоптата
для цитологического исследования
Дополнительные диапюстичосжм нсстедрм*****
При подозрении на метастазы в лёгкие - РКТ орга-
нов грудной полост
При подозрении на метастазы в головной мозг -
ЭхоЭГ и РКТ головного мозга
Прицельная рентгенография костей при подозрении
на костные метастазы
Ультразвуковое цветное дуплексное ангиосканирова-
иие облает поражения
Ангиография
Консультация нейрохирурга и невропатолога при
прорастании опухоли в позвоночный канал и/или
неврологических расстройствах
Дифференциальная диагностика
При дифференциальной диагностике нейробластомы забрюшинного пространс-
тва следует обращать внимание на такие отличающие ее от нефробластомы призна-
ки, выявляемые при экскреторной урографии, как сохранение контрастированной
чашечно-лоханочной системы, оттеснение почки объёмным образованием, оттес-
нение мочеточника опухолевым образованием, отсутствие связи с ним почки и в
части случаев - видимая граница между почкой и опухолевым образованием.
ЛЕЧЕНИЕ
Современное комплексное лечение нейробластомы включает химиотерапию,
лучевую терапию на область первичной опухоли и метастазов и хирургическое
удаление первичной опухоли и метастазов в случае их резектабельности.
При манифестации клинической картины нейробластомы с неврологических
расстройств (нижний вялый парапарез, нарушение функций тазовых органов)
необходима скорейшая декомпрессия спинного мозга, поскольку через несколько
недель после проявления неврологических симптомов происходят необратимые
изменения в спинном мозге, и восстановление утраченных нервных функций
оказывается невозможным. Существуют две различные стратегии в отношении
декомпрессии спинного мозга. Одна из них предусматривает скорейшее выпол-
нение ламинэктомии с удалением компонента опухоли из вертебрального канала,
при этом на основании гистологического исследования операционного материала
подтверждают диагноз нейробластомы. Недостаток хирургического метода деком*
прессии — риск травматизации спинного мозга, нестабильности позвоночника,
развития кифосколиоза. Альтернативная стратегия состоит в биопсии/удалеиии
основного компонента опухоли и проведении, при наличии морфологического
ЧАСТНАЯ онкология *| *| 03
подтверждения диагноза нейробластомы, курса химиотерапии с целью достиже-
ния регрессии интравертебрального компонента опухоли и восстановления функ-
ций нижних конечностей и тазовых органов. При этом, однако, декомпрессия при
помощи химиотерапии может оказаться неэффективной в случае индивидуальной
резистентности опухоли к цитостатикам.
При локализации нейробластомы в области заднего верхнего средостения выпол-
няют передне- или заднебоковую торакотомию, в случае локализации в забрюшин-
ном пространстве - срединную лапаротомию с возможными дополнительными раз-
резами. При локализации опухоли в надпочечнике в части случаев более удобным
доступом бывает поперечная лапаротомия. Нейробластому пресакральной области
удаляют из промежностного или брюшно-промежностного доступа.
При удалении нейробластомы необходимо обращать внимание на «ножки» опу-
холи - тяжи, идущие от нее в направлении межпозвоночных отверстий. «Ножки»
необходимо выделить и удалить как можно дистальнее от опухоли. Лёгочные
метастазы нейробластомы при их резектабельности удаляют из торакотомическо-
го или стернотомического доступа.
В случаях неудаляемых опухолей правильной тактикой, обеспечивающей благо-
приятный исход, будет проведение радикальной химиолучевой терапии и выпол-
нение операции в объёме субтотальной резекции или расширенной биопсии.
При нейробластоме полихимиотерапию проводят с использованием таких химио-
препаратов. как винкристин. циклофосфамид, ифосфамцд, цисплатин, карбоплатин,
этопозид, доксорубицин, дакарбазин. При рецидивах нейробластомы, метастазирова-
нии опухоли в кости и костный мозг, наличии амплификации гена NMYC пациентам
назначают высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга.
Прогноз
Прогноз при нейробластоме зависит от нескольких факторов. Прогноз лучше
при более зрелых морфологических вариантах опухоли, у детей младше 2 лет.
при отсутствии амплификации гена NMYC. В зависимости от стадии наилучшис
исходы наблюдают при локализованных формах нейробластомы: при I стадии
выживают 90% больных, при II - 70%, при III — 50%. При IV стадии выживают
единичные больные. При III и IV стадиях болезни лучший прогноз у детей до
1 года. При стадии 4S выживаемость превышает 90%.
Феохромоцитома и параганглиома
синонимы
Синонимы феохромоцитомы - хромаффинома. феохромобластома.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Феохромоцитома и параганглиома - опухоли, развивающиеся из нейробластов
мозгового слоя надпочечников и параганглиев. Феохромоцитомы локализуются
в надпочечнике, параганглиомы возникают в параганглиях - скоплениях гормо-
нально-активных клеток, имеющих общее происхождение с ганглиями вегетатив-
ной нервной системы.
КОД ПО МКБ-10
D35.0. Доброкачественное новообразование надпочечника.
С47. Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной
нервной системы.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Параганглиомы делят на хромаффинноклеточные и нехромафинноклеточные.
Первые обладают гормональной активностью, аналогичной феохромоцитоме,
вторые гормонально неактивны.
1104 онкология
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Феохромоцитома и хромаффинноклеточная параганглиома способны к чрез*
мерному синтезу гормонов мозгового слоя надпочечников — адреналина и норад-
реналина. в меньшей степени - дофамина. Показатели суточной экскреции этих
гормонов повышаются у больных детей в десятки раз по сравнению с нейро-
бластомой. при которой их показатели повышаются в несколько раз или (в части
случаев) не повышаются вовсе.
До 25% случаев феохромоцитомы составляют билатеральные опухоли, однако
синхронную манифестацию билатеральных опухолей отмечают значительно реже
по сравнению с метахронной. Злокачественные варианты феохромоцитомы и
параганглиомы крайне редки. Элементы феохромоцитомы можно обнаружить в
ткани нейробластомы.
Клинические проявления феохромоцитомы и паранглиомы вытекают из чрез-
мерного синтеза адреналина и норадреналина. Типичны пароксизмальная или
постоянная артериальная гипертензия, головные боли, гиперметаболизм и потеря
массы тела, тошнота, рвота, диарея, нарушения поведения, утомляемость. Больные
с феохромоцитомой и параганглиомой имеют риск развития кардиопатии и арит-
мии. геморрагического инсульта, ретинопатии и нефросклероза.
Обследование больных строят по плану диагностики нейробластомы.
Диагностически значимыми считают повышение экскреции катехоламинов с
мочой, гипергликемию и глюкозурию.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение состоит в удалении опухоли, приводящем к нормализации гормо-
нального фона. В качестве хирургического доступа применяют лапаротомию.
Феохромоцитомы обычно обильно васкуляризованы. что предопределяет необхо-
димость выделения и перевязки многочисленных питающих сосудов. Проведение
хирургического лечения требует интраоперационного применения а-адренобло-
каторов (фентоламин, троподифен, тропафен).
Прогноз
Прогноз благоприятен у абсолютного большинства больных.
ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ
Определение
Герминогенные (зародышево-клеточные) опухоли — новообразования, разви-
вающиеся из первичных зародышевых клеток человеческого эмбриона, из кото-
рых в норме образуются сперматозоиды и яйцеклетки.
Эпидемиология
Опухоли герминогенной природы относят к редким: они составляют 3% всех
регистрируемых злокачественных опухолей детского возраста. В то же время на
1-м году жизни тератомы и тератобластомы составляют 20% всех регистрируемых
опухолей. Их частота составляет 1 случай на 26 000-34 000 родов. Второй пик
заболеваемости герминогенными опухолями отмечают у подростков в возрасте
15-19 лет.
Вследствие миграции зародышевых клеток герминогенные опухали разви-
ваются не только в гонадах, но и в других органах и тканях плода и ребёнка
(табл. 66-6).
ЧАСТНАЯ онкология Ц05
Таблица 66*6. Частота герминогенных опухолей различных локализаций
Локализация	Частота. %
Крестцово-копчиковая область	42
Средостение	7
Забрюшинное пространство	4
Я*Г4К0	9
Яичник	24
Область шишковидной железы	6
Другие области	8
В данном разделе рассмотрены только экстракраниальные герминогенные опу-
холи.
Гистогенез герминогенных опухолей
Источником развития герминогенных опухолей становятся плюрипотентные
герминогенные клетки. Эти клетки возникают в энтодерме желточного мешка и
в норме мигрируют оттуда вдоль задней кишки в направлении урогенитального
гребешка на задней брюшной стенке, где становятся частью развивающихся
гонад. В зависимости от места остановки на пути миграции эмбриональные
половые клетки могут давать начало опухолевому росту в той или иной области
по средней линии тела. Поэтому герминогенные опухоли встречают в различ-
ных участках организма, они могут иметь гонадные и экстрагонадные локали-
зации (рис. 66-4).
Вследствие того что в процессе эмбриогенеза зародышевые клетки в каудаль-
ной части урогенитального гребня персистируют более длительно по сравнению
с головной, тератомы и тератобластомы чаще встречают в области малого таза,
крестцово-копчиковой области, забрюшинном пространстве, чем в средостении, в
области шеи и интракраниальной области.
Герминогенные опухоли происходят из плюрипотентной герминогенной клет-
ки, поэтому могут состоять из производных всех трёх зародышевых листков.
Вследствие этого они могут содержать ткани, не типичные для анатомической
зоны, в которой возникает опухоль.
Вид развившейся опухоли зависит от пути миграции и степени зрелости экто-
пированных клеток.
Гистологическая классификация
Гистологически герминогенные опухоли разделяют на герминомы и негерми-
нативноклеточные опухоли. К последним относят тератомы, опухоли желточного
мешка, эмбриональный рак, хориокарциному, смешанные опухоли.
•	Герминомы - герминогенные опухоли, возникающие в экстрагонадных
областях (шишковидная область, переднее средостение, забрюшинное про-
странство). Опухоли, гистологически идентичные герминоме, но разви-
вающиеся в яичке, носят название семином, в яичниках - дисгермином.
Герминомы разделяют на секретирующие (а-фетопротеин, ^-хорионический
гонадотропин) и несекретирующие.
•	Тератомы - эмбриональные опухоли, содержащие ткани всех трех зароды-
шевых листков: эктодермы, энтодермы и мезодермы. Они возникают в крест-
цово-копчиковой области, средостении, яичниках и разделяются на зрелые
тератомы (доброкачественный вариант), незрелые тератомы (промежуточ-
ный вариант) и злокачественные опухоли — тератобластомы. По структуре
тератомы разделяют на кистозные и солидные.
НОВ онкология
•	Опухоли желточного мешка (эктодермального синуса) - внегонадные
герминогенные опухоли, возникающие у детей младшего возраста в крестцо-
во-копчиковой области, у более старших - в яичниках. Для локализации в
яичках характерны два возрастных пика - у младших детей и у подростков.
Возможно наличие фокусов опухоли желточного мешка в тератобластомах.
Опухоли желточного мешка относят к высокозлокачественным.
•	Эмбриональный рак (эмбриональную карциному) можно встретить как в
чистом виде, так и как компонент тератобластомы. Локализуется в яичках и
яичниках. Возникает чаще в подростковом возрасте.
Патоморфология различных герминогенных опухолей и характерные для них
лабораторные симптомы рассмотрены в табл. 66-7.
Таблица 66-7. Патоморфологическая характеристика и лабораторные симптомы герминогенных
опухолей
Гистологм- армиты	Патоморфология	Локализация	АФП	6-хп	Плацен- тарная Щ»
Герминома	Округлые клетки с одной или несколь- кими выраженными нуклеолами. Клетки образует «розетки* отдельно от фиброз- ной стромы. Встречают некрозы с гра- нулематозной реакцией. Можно выявить гигантские клетки	Яичник —дне- герминомы. Яичко - сеыиномы. Переднее средо- стение - герми- номы			+
ЧАСТНАЯ онкология 1107
Окончание табл. 66-7
Зрелая тера- тома	Зрелая ткань, происходящая из трёх зародышевых листков: •	эктодермы - эпителиальная и нервная ткани; •	мезодермы-ишм зубы, фяим кости; •	энтодермы - железы, стенки кишечной трубки и дыхательной системы	Крестцово-копчико- вая область (вклю- чая пресакральиую локализацию), гонады, средо- стение			
Незрелая тератома	Незрелая ткань, происходящая из трёх зародышевых листков; существуют три градации: •	1 степень — менее 10% опухоли пред- ставлено незрелым нейроэпителием; •	II степень - незрелый нейроэлителий составляет 10-50%; •	III степень - незрелый нейроэлителий составляет более 50%	Крестцово-копчико- вая область (вклю- чая пресакральиую локализацию), гонады, средо- стение			
Эмбриональ- ный рак	Опухолевые клетки полигональной формы с вакуолизированной цитоплаз- мой и нечёткой клеточной мембраной. Ядра плеоморфные с выраженными нуклеолами. Клетки формируют пласты, тубулярные, ацинарные или папиллярные структуры. Выявляют типичные и атипич- ные митозы	Яичко у мальчиков- подростков. Яичник у девочек-подрост- ков		+	+
Опухоль эктодермаль- ного синуса (желточного мешка)	Микроскопически выявляют пять харак- терных признаков: •	агрегация мелких недифференцирован- •	поля звёздчатых мезодермальных клеток; • поля периваскулярных образований, состоящих из телец Дюваля-Шиллера (сосочковых образований, в центре кото- рых расположен капилляр, окружённый одним или несколькими слоями кубичес- кого эпителия); •	множество кистозных полостей, похо- жих на везикулы желточного мешка; •	внутри- и внеклеточные гиалиновые включения, содержащие о-фетопротеин, а,-антитрипсин, альбумин, трансферрин	Яичко. Яичник. Пресакральная область (у детей младшего воз- раста)	+		
Хориокар- цинома	Наличие синцитиотрофобласта с миожест- женной цитоплазмой. Цитотрофобласты, содержащие одиночные ядра и выражен- ную светлую цитоплазму с отграничен- ными клеточными стенками. Эти два кле- точных типа часто образуют двухфазные плексиформные структуры	Яичник. Средостение. Пинеальная область		+	
Клиническая картина
Клиника герминогенных опухолей зависит от локализации опухоли (табл. 66*8).
Таблица 66-8. Зависимость клинической картины тератоидных опухолей от локализации
Локализация	Клиническая картина
Крестцоео-копчихоеая область	Деформация и увеличение данной области за счёт опухоли
Средостение	Дыхательные расстройства при достижении опухолью больших
Забрюшинное пространство	Симптомы, характерные для данной локализации (см. «Опухоли забрюшинного пространства»)
1108 онкология
Окончание табл. 66-8
Яичко	Увеличение яичка за счет плотного бугристого образования
Яичник	Пальпируемая опухоль брюшной полости и малого таза, при перекруте ножки опухоли — боли а животе
Область шишковидной железы	Очаговая и общемозговая симптоматика
Крестцово-копчиковые тератомы выявляют, как правило, при рождении и
диагностируют без особого труда. Манифестация герминогенных опухолей яичек
имеет два пика заболеваемости: до 4 лет (большая часть случаев) и в период стар-
ше 14-15 лет. При этом биология опухолей в младшем детском и подростковом
возрасте различна: в младшей возрастной группе встречают опухоли желточного
мешка и зрелые тератомы, в то в время как у подростков - тератобластому и
семиномные опухоли. В отличие от хорошо визуализируемой локализации в яичке
другие экстракраниальные герминогенные опухоли (медиастинальные, брюш-
ной полости, малого таза) у детей проявляются, как правило, на Ш-IV стадии
процесса. Манифестация дисгерминомы яичников происходит в препубертатный
и пубертатный периоды (8-12 лет). Опухоли средостения выявляют в ранний
период детства и у подростков. При этом в возрасте от 6 мес до 4 лет они представ-
лены тератобластомами, опухолями желточного мешка, эмбриональным раком.
В подростковом возрасте среди герминогенных опухолей средостения преобладает
герминомный тип опухолей.
Симптомы метастатического поражения зависят от локализации и степени
развития метастатического процесса и не имеют специфических признаков по
сравнению с другими злокачественными опухолями. Опухолевый симптомоком-
плекс может развиться при тератобластоме в случае массивных распадающихся
опухолей.
Классификация (клиническое стадирование)
Исследовательская группа POG/CCSG использует отдельные системы послеопе-
рационного стадирования для опухолей яичек, яичников и внегонадных новооб-
разований герминогенной природы.
I.	Опухоли яичка.
•	I стадия - опухоль ограничена яичком, удалена полностью в результате
высокой паховой или чрезмошоночной орхофуникулэктомии. Отсутствуют
клинические, рентгенологические и гистологические признаки распростра-
нения опухоли за пределы органа. Содержание опухолевых маркёров, иссле-
дованных с учётом времени полужизни (а-фетопротеин - 5 сут, 0-ХГЧ —
16 ч). не повышено. У пациентов с нормальными или неизвестными иници-
альными значениями онкомаркёров забрюшинные лимфатические узлы не
поражены.
•	II стадия - выполнена трансскротальная орхэктомия. Микроскопически
определяют наличие опухоли в мошонке или высоко в семенном канатике
(менее 5 см от его проксимального конца). Забрюшинные лимфатические
узлы поражены опухолью (размеры менее 2 см) и/или повышенные значения
содержания онкомаркёров (с учётом времени полужизни).
•	III стадия - поражение опухолью забрюшинных лимфатических узлов (раз-
меры более 2 см), но отсутствует поражение опухолью органов брюшной
полости и распространение опухоли за пределы брюшной полости.
•	IV стадия - отдалённые метастазы, включая печень.
П. Опухоли яичников.
•	I стадия - опухоль ограничена яичником (яичниками), лаважные воды с
брюшины не содержат злокачественных клеток. Отсутствуют клинические.
ЧАСТНАЯ ОНКОЛОГИЯ 1109
рентгенологические или гистологические признаки распространения опухоли
за пределы яичников (наличие глиоматоза брюшины не считают основанием
для изменения I стадии на более высокую). Содержание маркёров опухоли не
повышено с учётом времени их полужизни.
•	II стадия — микроскопически определяют опухолевое поражение лимфати-
ческих узлов (размеры менее 2 см), лаважные воды с брюшины не содержат
злокачественных клеток (наличие глиоматоза брюшины не считают осно-
ванием для изменения II стадии на более высокую). Содержание маркёров
опухоли не повышено с учётом времени их полужизни.
•	III стадия - лимфатические узлы поражены опухолью (размеры более 2 см).
После операции осталась массивная опухоль или проведена только биопсия.
Опухолевое поражение смежных органов (например, сальник, кишечник,
мочевой пузырь), лаважные воды с брюшины содержат злокачественные
клетки. Содержание маркёров опухоли может быть нормальным или повы-
шенным.
•	IV стадия - отдалённые метастазы, включая печень.
III.	Внегонадные герминогенные опухоли.
•	I стадия - полное удаление опухоли при любой её локализации, при локали-
зации в крестцово-копчиковой области проведено удаление копчика, гистоло-
гически резекция в пределах здоровых тканей. Содержание маркёров опухоли
нормальное или повышено (но снижается с учётом времени их полужнзни).
Регионарные лимфатические узлы не поражены.
•	II стадия - микроскопически определяют злокачественные клетки по линии
резекции, лимфатические узлы не поражены, содержание маркёров опухоли
нормальное или повышено.
•	III стадия - после операции осталась массивная опухоль или проведена толь-
ко биопсия. Забрюшинные лимфатические узлы могут быть поражены или не
поражены опухолью. Содержание маркёров опухоли нормальное или повы-
шено.
•	IV стадия - отдалённые метастазы, включая печень.
Диагностика
Диагностика первичного очага при герминогенных опухолях включает УЗИ.
рентгенографию. РКТ и/или МРТ. ультразвуковое допплеровское ангиосканиро-
вание. Диагностика возможных метастазов включает рентгенографию органов
грудной клетки. УЗИ брюшной полости и регионарных зон. исследование миело-
граммы. Для исключения опухоли нейрогенной природы при локализациях ново-
образования в средостении, забрюшинном пространстве, пресакральной области
следует исследовать экскрецию катехоламинов и их метаболитов.
При герминогенных опухолях крестцово-копчиковой области важно выявить
(в случае его наличия) пресакральный компонент новообразования. Для этого
необходимы ректальный осмотр и внимательная оценка данных УЗИ и РКТ или
МРТ.
Отличие герминогенных опухолей - возможность до получения гистологи-
ческого заключения оценить степень злокачественности при помощи реакции
Абелева-Татаринова - исследования концентрации в сыворотке крови белка
а-фетопротеина. Этот белок в норме синтезируют клетки желточного мешка, пече-
ни и (в небольшом количестве) желудочно-кишечный тракт плода. Биологическая
роль а-фетопротеина состоит в том. что. проникая через плаценту в кровь бере-
менной. он тормозит иммунологическую реакцию отторжения плода материнским
организмом. Белок а-фегопротеин начинает синтезироваться в ранние сроки
внутриутробного развития. Максимальным его содержание становится на сроке
1110 онкология
беременности 12-14 нед. опускаясь до уровня взрослого к возрасту 6-12 мес пост*
натальной жизни. Ткани злокачественных герминогенных опухолей способны син*
тезировать а-фетопротеин, поэтому исследование реакции Абелева-Татаринова
позволяет оценить степень злокачественности опухоли. В возрасте ребёнка до
3 лет при тяжёлом состоянии, делающем нежелательным любое хирургическое
вмешательство, даже в объеме биопсии, высокий титр а-фетопротеина может
служить основанием к началу противоопухолевого лечения без морфологической
верификации диагноза. Нормы содержания а-фетопротеина в сыворотке крови у
детей разных возрастных групп приведены в табл. 66-9.
Таблица 66-9. Содержание а-фетопротеина в сыворотке крови у детей разных возрастных групп
Возраст	Верши границе нормы (иг/мя)
Недоношенный новорождённый	170000
Новорождённый	80 000
2 нед	65000
От 2 нед до 1 мес	5000
2 мес	000
Змее	170
4 мес	130
5 мес	65
6 мес	22
7 мес	17
8 мес и старше	14
1 год и старше	др Ю
При определении динамики содержания а-фетопротенна в сыворотке крови
следует учитывать время полужизни этого белка и зависимость этого показателя
от возраста (табл. 66-10).
Таблица 66*10. Зависимость времени полужизни а-фетопротеина от возраста
Возраст	Орема полужидки о-фетолротоииа, сут
До 2 нед	5,5
От 2 нед до 1 мес	11
2-4 мес	33
Старше 8 мес	5
В диагностике тератобластомы и других герминогенных опухолей важную роль
играют также другие онкомаркёры - раковый эмбриональный антиген (РЭА).
^-хорионический гонадотропин человека (р-ХГЧ) и плацентарная щелочная
фосфатаза. Повышение последнего показателя связано с наличием в ткани опу-
холи синцитиотрофобластов. Время полужизни 0-ХГЧ составляет 16 ч (у детей до
года — 24-36 ч).
В меньшей части случаев возможно течение тератобластомы без повышения
содержания а-фетопротеина и других онкомаркёров. С другой стороны, повы-
шение содержания а-фетопротеина не обязательно свидетельствует о наличии
опухоли герминогенной природы. Этот показатель повышается также и при зло-
качественных опухолях печени.
План диагностических мероприятий при подозрении на герминогенную опу-
холь приведён в табл. 66-11.
ЧАСТНАЯ ОНКОЛОГИЯ 1111
Таблица 66*11. Обязательные и дополнительные исследования у больных с подозрением на гор*
миногенную опухоль
Обязательные диагностические исследования
Полное физикальное обследование с оценкой мест-
ного статуса
Клинический анализ крови
Клинический анализ мочи
Биохимический анализ крови (электролиты, общий
белок, печёночные пробы, креатинин, мочевина,
лактатдвлщрогеназа, щелочная фосфатаза, фос-
фсрно-кальциевый обмен)
Коагулограмма
УЗИ области поражения
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного
пространства
РКТ (МРТ) области поражения
Рентгенография органов грудной полости в пяти
проекциях (прямой, двух боковых, двух косых)
Исследование онкомаркеров
Исследование экскреции катехоламинов
Костномозговая пункция из двух точек
ЭКГ
ЭхоКГ
Аудиограмма
У детей старше 3 лет и при нормальных и сомни-
тельных значениях а-фетопротеина или fl-ХГЧ
Завершающий этап — биопсия опухоли (или полное
удаление) для верификации гистологического диа-
гноза. Целесообразно сделать отпечатки с биопта-
та для цитологического исследования
Деполнитвльныв дивпюсшчвсжмв исследование
При подозрении на метастазы в лёгкие - РКТ орга-
нов грудной полости
При подозрении на метастазы в головной мозг -
ЭхоЭГ и РКТ головного мозга
Ультразвуковое цветное дуплексное ангиоскаяирова-
ние области поражения
Лечение
Лечение доброкачественных герминогенных опухолей - хирургическое, зло*
качественных - комбинированное и комплексное. Применяют лучевую терапию
и курсовую химиотерапию с использованием препаратов платины, ифосфамида.
этопозида. При дисгерминомах назначение химиолучевой терапии производят
инициально при нерезектабельных опухолях и после операции - при II—IV после-
операционных стадиях. При других гистологических вариантах злокачественных
герминогенных опухолей (например, опухоль желточного мешка, хориокарцино-
ма, эмбриональный рак) лечение при всех стадиях заключается в хирургической
операции и послеоперационной химиотерапии.
При выявлении резектабельной опухоли первым этапом лечения выполняют
радикальную операцию. В случае нерезектабельности первичной опухоли следу-
ет ограничиться биопсией. Радикальную операцию выполняют после неоадъю-
вантной химиотерапии и приобретения на её фоне опухолью признаков резек-
табельности. В случаях выявления опухоли у детей до 3 лет и нежелательности
операции даже в объёме биопсии в связи с тяжестью состояния пациента высо-
кий титр а-фетопротеина или 0-ХГЧ служит основанием к отказу от диагности-
ческой операции и началу химиотерапии без морфологического подтверждения
диагноза.
Врождённую тератоидную опухоль крестцово-копчиковой области сле-
дует удалять как можно раньше. Необходимо иметь в виду, что это новообразо-
вание может иметь два компонента: крестцово-копчиковый, удаляемый из про-
межностного доступа, и пресакральный, удаляемый из лапаротомного доступа.
Таким образом, в подобных случаях необходима операция из комбинированного
брюшно-промежносгного доступа. Невыявленный и неудалённый пресакраль-
ный компонент становится источником рецидивного роста, при этом в случае
1112 онкология
изначально доброкачественного варианта опухоли возможна его малигнизация
с развитием рецидива злокачественного характера. Перед началом операции во
избежание ранения прямой кишки для контроля ее положения в нее вводят трубку.
Необходимо обязательно производить резекцию копчика, а при распространён-
ных поражениях - крестца. Во время операции следует учитывать вариант опухо-
ли (кистозный, солидный). В первом случае нужно избегать вскрытия кистозных
полостей.
При получении после удаления крестцово-копчиковой опухоли морфологи-
ческих данных о доброкачественном характере процесса опухоль расценивают
как зрелую тератому, на этом лечение заканчивают. Картина злокачественности в
гистологических препаратах становится основанием к диагнозу тератобластомы,
что требует проведения химиолучевого лечения. При незрелых тератомах после
операции пациентов оставляют под наблюдением, химиотерапию проводят только
при диагностике рецидива опухоли.
Овариальные герминогенные опухоли, как и другие опухоли забрюшин-
ного пространства, удаляют из лапаротомного доступа. Проводят сальпингоова-
риэктомию с опухолью. При одностороннем поражении яичника наряду с его
удалением следует выполнять биопсию противоположного яичника. Также при
удалении опухоли яичника необходимо производить резекцию большого саль-
ника (последний вследствие механизма контактного метастазирования может
быть поражён метастазами) и выполнять биопсию забрюшинных лимфатических
узлов. Наличие асцитической жидкости - показание к её цитологическому иссле-
дованию. Двустороннее опухолевое поражение - показание к удалению обоих
яичников.
Особенность овариальных тератом - возможность обсеменения брюшины
опухолевыми клетками (так называемый глиоматоз брюшины). Лшоматоз брю-
шины возможен в виде микроскопического или макроскопического поражения.
В случаях выявления глиоматоза брюшины целесообразно назначение послеопе-
рационной химиотерапии.
Герминогенные опухоли средостения. При локализации опухоли в средо-
стении выполняют торакотомию. В части случаев, при вариантах локализации,
возможна стернотомия.
Герминогенные опухоли яичка. При опухолевом поражении яичка выпол-
няют орхофуникулэктомию из пахового доступа с высокой перевязкой семенного
канатика. Удаление или биопсию забрюшинных лимфатических узлов проводят
(из лапаротомного доступа), как операцию second-look, после проведения про-
граммной химиотерапии по показаниям.
Если имевшиеся перед началом лечения лёгочные метастазы сохраняются на
рентгенограммах и компьютерных томограммах и признаны резектабельными.
необходимо их хирургическое удаление.
ПРОГНОЗ
Прогноз у детей со злокачественными экстракраниальными герминогенными
опухолями до применения эффективной химиотерапии был крайне неблаго-
приятным. При применении химиотерапии достигнута 5-летняя выживаемость
60-90%. Прогноз зависит от гистологического варианта, возраста, локализации
и распространённости опухоли, а также от инициального уровня онкомаркёров.
При тератомах крестцово-копчиковой области прогноз лучше у пациентов до
2 мес. При тератомах средостения прогноз лучше у пациентов до 15 лет. Прогноз
лучше при благоприятных гистологических вариантах герминогенных опухолей
(герминомы, тератомы без фокусов опухолевой ткани неблагоприятных гисто-
логических вариантов) по сравнению с неблагоприятными (эмбриональная кар-
цинома. опухоль желточного мешка, хориокарцинома). Прогноз хуже при более
ЧАСТНАЯ онкология 1113
высоком уровне онкомаркёров перед началом лечения по сравнению с пациентами
с меньшим уровнем.
ПРОЧИЕ ОПУХОЛИ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЁЗ У ДЕТЕЙ
Негерминогенные опухоли половых желёз в детском возрасте редки, тем не
менее их встречают у детей. При этом виде патологии необходима дифферен*
циальная диагностика с гермнногенными опухолями, а также соответствующее
лечение.
Сертолиома (сустеиоцитома. андробластома) обычно доброкачественна.
Выявляют в любом возрасте, но чаще у мальчиков грудного возраста. Клинически
сертолиома проявляется опухолевым образованием яичка. Опухоль состоит из
сустеноцитов. образующих тубулярные структуры.
Лейдигома (интерстициально-клеточная опухоль) происходит из гландуло-
цитов. как правило, доброкачественная. Возникает у мальчиков в возрасте от 4
до 9 лет. В результате гиперсекреции тестостерона и некоторых других гормо-
нов у заболевших мальчиков начинается преждевременное половое развитие.
Гистологически опухоль неотличима от эктопированной ткани коры надпочеч-
ника. В обоих случаях выполняют паховую орхофуникулэктомию (как вариант —
орхэктомию из мошоночного доступа).
Доброкачественная киста яичника составляет 50% всех овариальных опу-
холей. Кисты могут быть выявлены при случайном УЗИ. а также при лапаротомии,
выполненной по поводу «острого живота» при торсии или перекруте кисты. Таким
пациенткам обязательно исследование онкомаркёров до и после операции.
Другие овариальные опухоли крайне редки. Гранулёзоклеточные опухо-
ли (текомы) - доброкачественные новообразования, имеющие стромальное
происхождение. Опухоль проявляется преждевременным половым развитием.
Цистаденокарцинома отличима от других опухолей только гистологически. В
единичных случаях описана первичная манифестация неходжкинской злока-
чественной лимфомы яичника.
Гонадобластомы выявляют у больных с гонадным дисгенезом (истинным
гермафродитизмом). Женский фенотип с признаками вирилизации имеют 80%
пациентов. У остальных 25% пациентов фенотип мужской с признаками крип-
торхизма. гипоспадии и/или наличием внутренних женских половых органов
(матка, маточные трубы или их рудименты). При гистологическом исследовании
выявляют сочетание зародышевых клеток и элементов незрелой гранулезы,
клеток Сертоли или Лейдига. Эти опухоли необходимо удалять хирургически
вместе со stroke-гонадами в связи с высоким риском малигнизации последних.
Для установления истинного пола пациента проводят цитогенетическое иссле-
дование кариотипа.
ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ
Код по МКБ-10
С22. Злокачественное новообразование печени и внутрипечёночных жёлчных
протоков.
D13.4. Доброкачественные новообразования печени.
D18. Гемангиома и лимфангиома любой локализации.
Эпидемиология
Опухоли печени у детей относительно редки: заболеваемость ими в детском воз-
расте составляет 1.6 случая на 100 000 детского населения в год. Это составляет по
разным оценкам от 1 до 23% всех случаев злокачественных опухолей у детей.
1114 онкология
У детей наиболее часто выявляют два варианта первичных злокачественных
опухолей печени - гепатобластому и гепатоцеллюлярный рак (гепатоцеллюляр-
ную карциному, печёночно-клеточный рак), при этом гепатобластому встречают
в 5 раз чаще гепатоцеллюлярного рака. Частота других первичных злокачествен-
ных опухолей, способных локализоваться в печени (например, злокачественная
мезенхимома. рабдомиосаркома, ангиосаркома, недифференцированная саркома),
крайне невелика. Около трети всех образований печени составляют доброкачест-
венные опухоли (гемангиома, гамартома, аденома, лимфангиома) и нодулярная
гиперплазия.
Классификация
ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
Гепатобластома - типичная для детского возраста опухоль, носящая врож-
дённый характер. Она закладывается в период эмбриогенеза и манифестирует,
как правило, в течение первых 5 лет жизни. При этом 80% случаев приходится на
первые 3 года жизни. Наряду с клетками самой гепатобластомы опухоль содержит
мезенхимальные элементы: остеоидные, незрелую мезенхиму и участки гемопо-
этической ткани. По морфологии опухолевого роста выделяют следующие виды
гепатобластомы:
•	фетальный тип, или хорошо дифференцированная гепатобластома:
•	эмбриональный тип, или плохо дифференцированная гепатобластома:
•	анапластический тип;
•	тератоидный вариант опухоли.
Гепатоцеллюлярный рак представляет собой типично взрослую форму
злокачественного процесса в печени. У детей возраст манифестации гепатоцел-
люлярного рака - 10-15 лет. В отличие от гепатобластомы морфологическим
субстратом опухоли бывают гепатоциты, претерпевшие злокачественную транс-
формацию.
КЛИНИЧЕСКОЕ СТАДИРОВАНИЕ
Сгадирование злокачественных новообразований печени основано на оценке
внутрипечёночного и внепечёночного распространения опухоли. Установление
послеоперационной стадии базируется на интраоперационных данных и резуль-
татах макроскопического и микроскопического исследования удалённой опухоли,
предполагая учёт категорий рТ, pN и (р)М (табл. 66-12-66-14).
Таблица 66-12. Оценка внутрмпечёночной распространённости опухоли (категория рТ)
рТх Первичную опухоль невозможно оценить
рТО
РТ1
РТ2
Нет признакоа первичной опухоли_____________________________________________________
Солитарная опухоль размером 2 см или меньше в максимальном измерении, без инвазии сосудов
Солитарная опухоль до 2 см в максимальном измерении, с инвазией сосудов
Множественные опухоли, ограниченные одной долей, не более 2 см а максимальном размере, без
инвазии сосудов
______Солитарная опухоль более 2 см в максимальном измерении, без инвазии сосудов___________
рТЗ Солитарная опухоль более 2 см в максимальном измерении, с инвазией сосудов
Множественные опухоли, ограниченные одной долей, не более 2 см в максимальном размере, с
инвазией сосуд ов
Множественные опухоли, ограниченные одной долей, одна из опухолей более 2 см в максимальном
______размере, с или без инвазии сосудов____________________________________________________
рТ4 Множественные опухоли более чем в одной доле
Опухолей) с поражением одной из крупных ветвей портальной вены или печёночных вен
Опухолей) с прямой инфильтрацией прилегающих органов, за исключением жёлчного пузыря
Опухоль с перфорацией висцеральной брюшины
ЧАСТНАЯ онкология *1115
Таблица 66-13. Оценка распространённости опухоли в регионарных лимфатических узлах (pN)2*
pNx	Регионарные лимфатические узлы невозможно оценить
рНО	Регионарные лимфатические узлы не поражены метастазами
PN1	Есть метастазы в регионарные лимфатические узлы
* Тестологическое исследование удалённых лимфатических узлов обычно включает три узла или
более.
Таблица 66-14. Оценка характеристик отдалённых метастазов
(Р)Мж	Отдалённые метастазы невозможно оценить
(Р)М0	Отдалённых метастазов нет
<Р)М1	Есть отдалённые метастазы
Группировка по стадиям в зависимости от характеристик рТ. pN и (р)М пред-
ставлена в табл. 66-15.
Таблица 66-15. Стадирование злокачественных опухолей печени
Стадия	РТ	рМ	(P)M
1	РТ1	PN0	(p)M0
II	РТ2	PN0	(Р)М0
UIA	рТЗ	PN0	(Р)М0
1118	рТ1-3	PN1	(Р)М0
IVA	рТ4	pNO/pNI	(Р)М0
IVB	Любая рТ	Любая pN	(Р)М1
Для планирования хирургической операции большое значение имеет пред-
усмотренное группой SIOP стадирование по системе PRETEXT (PRE-TYeatment-
EXTent - распространённость опухоли, оценённая до начала лечения). Система
PRETEXT позволяет оценить резектабельность опухоли и прогнозировать сохран-
ность функций печени после её резекции с опухолью. Она основана на делении
печени на правую и левую половины и на сегменты по портальной системе (по
Couinaud). В соответствии с системой PRETEXT левую половину печени делят на
левый латеральный отдел (11 и 111 сегменты) и левый медиальный отдел (IV сег-
мент и левая часть I сегмента); правую половину печени делят на правый задний
отдел (VI и VII сегменты) и правый медиальный отдел (V. VIII сегменты и правая
часть I сегмента). По внутри! и*чёночному распространению опухоли выделяются
четыре стадии:
•	PRETEXT! - свободны от опухоли три прилежащих друг к другу отдела, один
отдел поражён опухолью;
•	PRETEXT II - свободны от опухоли два прилежащих друг к другу отдела, два
отдела поражены опухолью;
•	PRETEXT III - свободны от опухоли два не прилежащих друг к другу отдела
или свободен от опухоли один отдел (в этом случае поражены опухолью три
отдела);
•	PRETEXT IV - все четыре отдела поражены опухолью, свободных от опухоли
отделов печени нет.
Для оценки внепечёночного распространения выделяют четыре категории:
V.P, Е, М.
•	V (Vena Cava) - прорастание опухоли в нижнюю полую вену и/или в печёноч-
ные вены.
•	Р (Portal Vein) — прорастание опухоли в воротную вену и/или в её магист-
ральные ветви.
1116 онкология
•	Е (Extra-hepatic Disease) - распространение опухоли на внепечёночные
структуры (за исключением категорий V и Р). Внепечёночное распростране-
ние должно быть подтверждено гистологически. Поражение лимфатических
узлов опухолью, заподозренное при консервативной диагностике, должно
быть также подтверждено гистологически.
•	М (Distant Metastases) — наличие отдалённых метастазов.
Клиническая картина
Клиническая картина гепатобластомы и гепатоцеллюлярного рака сходна.
Местно опухоли печени проявляют себя увеличением и асимметрией живота, при
этом боли, изменение цвета кожных покровов, слизистых оболочек, кала и мочи
не характерны. Для злокачественных опухолей печени не характерны изменения
содержания билирубина, активности трансаминаз и других показателей функций
печени. Запущенные опухоли сопровождаются опухолевой интоксикацией, однако
часто и при наличии опухоли больших размеров субъективное самочувствие детей
остаётся удовлетворительным.
При гепатобластоме чаще происходит поражение правой доли печени по
сравнению с левой. В 30% случаев опухоль поражает обе доли. Гепатобластома
может сочетаться с врождёнными аномалиями: гемигипертрофией. синдромом
Беквита-Видеманна, дивертикулом Меккеля, агенезией почки или надпочечника,
синдромом Гарднера (семейным полипозом толстой кишки), гликогенозом I типа
(болезнью Гйрке). В 25% случаев гепатоцеллюлярный рак у детей ассоциирован
с циррозом печени, вирусными гепатитами В, С, D. Для гепатобластомы связь с
циррозом печени не свойственна.
Как для гепатобластомы, так и для гепатоцеллюлярного рака характерно гема-
тогенное (в лёгкие, кости, костный мозг и другие органы) и лимфогенное (в реги-
онарные лимфатические узлы) метастазирование.
Диагностика
Диагностику опухолей печени строят на единых для всей онкологии принципах.
Оценку первичного очага и локализации регионарных метастазов проводят при
помощи УЗИ, ангиографии, радиоизотопной диагностики печени и лимфатичес-
ких узлов, ультразвукового допплеровского ангиосканирования, компьютерной/
магнитно-резонансной томографии.
При диагностике первичного очага особенно важно установить истинные гра-
ницы опухоли, оценить вовлечённость долей и сегментов печени в опухолевый
процесс. Диагностика отдалённых метастазов при злокачественных опухолях
печени стандартна (рентгенография и РКТ грудной клетки, исследование миело-
граммы, радиоизотопное исследование скелета).
Общая с герминогенными опухолями особенность злокачественных опухо-
лей печени — возможность оценки степени злокачественности опухоли до про-
ведения биопсии и гистологического исследования при помощи исследования
реакции Абелева-Татаринова. Повышение содержания а-фетопротеина в сыво-
ротке крови выявляют приблизительно у 70% детей с гепатобластомой и у 50%
детей с гепатоцеллюлярной карциномой. При этом при гепатобластоме содер-
жание а-фетопротеина в сыворотке крови повышается, как правило, значитель-
но, в то время как при гепатоцеллюлярной карциноме это повышение менее
выражено.
Аналогично герминогенным опухолям, при опасности хирургического вмеша-
тельства и при нерезектабельности опухоли начало химиотерапии без проведения
биопсии при высоком титре а-фетопротеина допустимо у пациентов в возрасте до
Злет.
ЧАСТНАЯ онкология ЦП
В диагностике злокачественных новообразований печени у детей также имеют
значение такие маркёры опухолевого процесса, как 0-ХГЧ (^-хорионический
гонадотропин человека) и СА-19.9.
План диагностических мероприятий при подозрении на злокачественную опу-
холь печени приведён в табл. 66-16.
Таблица 66-16. Обязательные и дополнительные исследования у больных с подозрением на зло-
качественную опухоль печени
Обязательные диагностические исследомнмя	Дополнительные диагностические исследоаакмя
Полное физикальное обследование с оценкой мест* При подозрении на метастазы в лёгкие - РКТ орта-
ного статуса	ное грудной полости
Клинический анализ крови
Клинический анализ мочи
Биохимический анализ крови (электролиты, общий
белок, печёночные пробы, креатинин, мочевина,
лактатдегидрогеназа, щелочная фосфатаза, фос-
форно-кальциевый обмен)
Коагулограмма
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного
пространства
РКТ (МРТ) брюшной полости
Радиоиэототное исследование печени
Ультразвуковое цветное дуплексное ангиосканиро-
вание области поражения
Ангиография
Рентгенография органов грудной полости в пяти
проекциях (прямой, двух боковых, двух косых)
Исследование онкомаркёров сыворотки крови
Костномозговая пункция из двух точек
ЭКГ
ЭхоКГ
Аудиограмма
При подозрении на гепатоцеллюлярную карцино-
му - маркеры гепатитов В. С. О
У детей старше 3 лет и при нормальных и сомни-
тельных значениях а-фетопротеина
Завершающий этап - биопсия опухоли (или ради-
кальная резекция) для верификации гистологичес-
кого диагноза. Целесообразно сделать отпечатки с
биолтата для цитологического исследования
Лечение
При злокачественных опухолях печени у детей применяют химиотерапию и
хирургическое лечение. При опухолях, расположенных в одной доле печени и не
пролабирующих или не прорастающих через сагиттальную борозду печени, пер-
вым этапом лечения выполняют радикальное удаление опухоли, в последующем
проводят адъювантную химиотерапию. При изначально неудаляемых опухолях
проводят предоперационную химиотерапию с целью воздействия на первич-
ную опухоль и метастазы (при этом предполагают эрадикацию субклинических
микрометастазов или сокращение в размерах, вплоть до полного исчезновения,
клинически выявляемых метастазов). В большинстве случаев в результате прове-
дения химиотерапии становится возможным выполнение радикальной операции
на первичном очаге опухоли.
В зависимости от локализации опухоли выполняют атипичную резекцию пече-
ни или гемигепатэктомию.
•	Атипичную резекцию печени применяют при локализации опухоли по пери-
ферии доли. При этом область ворот печени должна быть свободна от опухо-
1118 онкология
ли. и сохранена возможность наложения гемостатических швов на паренхиму
печени без нарушения кровообращения в другой доле печени.
•	Гемигепатэктомию выполняют при локализации опухоли около ворот пече-
ни.
Метастазы в лёгкие удаляют в процессе программного лечения, в том числе в
случаях, когда после проведения химиотерапии они полностью перестают опре-
деляться на рентгенограммах и РКТ грудной клетки: в этом случае проводят био-
псию рубцов на месте метастазов для оценки патоморфоза.
При опухолях больших размеров, локализации вблизи ворот печени, плохой
динамике сокращения опухоли на фоне химиотерапии, при условии выявления
при ангиографии сосуда, питающего опухоль, проводят внутриартериальную
инфузию цитостатиков с эмболизацией питающего сосуда (химиоэмболизацию).
Этот метод позволяет добиться значительного сокращения и отграничения опухо-
ли от здоровой ткани печени и увеличивает резектабельность опухоли. В качестве
перспективного метода лечения при нерезектабельных гепатобластомах и гепато-
целлюлярном раке можно рассматривать трансплантацию печени.
Среди широкого арсенала цитостатических препаратов наиболее эффективны-
ми при гепатобластоме и гепатоцеллюлярном раке оказались производные пла-
тины и антрациклиновые антибиотики. Химиотерапию проводят в виде курсов в
неоадъювантном и адъювантном режимах. Более чувствительна к химиотерапии
гепатобластома, чем гепатоцеллюлярная карцинома.
Лучевая терапия не показана при опухолях печени в связи с превышением
эффективной лечебной дозы облучения над переносимой дозой для печени.
ПРОГНОЗ
Прогноз при злокачественных опухолях печени у детей зависит от гистоло-
гического варианта: лучше при гепатобластоме, хуже при гепатоцеллюлярной
карциноме. Прогноз хуже при отсутствии снижения или небольшом снижении
содержания а-фетопротеина на фоне химиотерапии или после операции.
Вне зависимости от гистологического варианта прогноз при злокачественных
опухолях печени критически зависит от возможности проведения радикальной
операции. В случае радикальной операции при 1-П стадиях опухолей печени пока-
затель 5-летней бессобытийной выживаемости составляет 90%, при III стадии -
65%. при IV стадии - менее 20%. При невозможности радикальной операции или
проведении нерадикальной прогноз фатален.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ
Код по МКБ-10
С40. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечно-
стей.
С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и
неуточнённых локализаций.
Эпидемиология
Спектр злокачественных опухолей костей у детей включает остеогенную сарко-
му. саркому Юинга, злокачественную фиброзную гистиоцитому кости, хондросар-
кому. До 5% случаев составляют редкие опухоли (ангиосаркома, поражение кости
при лимфомах, лейкозе и тл.). Большая часть случаев злокачественных костных
опухолей приходится на подростковый возраст, однако (главным образом при сар-
коме Юинга) они могут возникать и в младших возрастных группах.
ЧАСТНАЯ онкология 1119
Этиология, патогенез
Долгое время ошибочно считали, что причиной злокачественных опухолей
костей является травма. Действительно, часто первые проявления костной сарко-
мы отмечают именно после травмы, её субъективно связывают с обнаруженной
впоследствии в той же области опухолью. Причина этого заблуждения состоит в
связанной с возрастными особенностями частоте незначительных травм, получа-
емых детьми и подростками во время занятий физкультурой, в процессе подвиж-
ных игр. Практически у каждого пациента есть возможность установить ложную
причинно-следственную связь между последней из полученных им травм и воз-
никновением опухоли. Кроме того, любое травмирование зоны опухоли приводит
к ускорению её роста и суммации эффекта травмы с болью, отёком, нарушением
функций конечности, вызванными самой опухолью.
Классификация, клиническая картина
При злокачественных опухолях костей отмечают два пути метастазирования.
•	Гематогенный путь. Злокачественные опухоли костей относят к рано
метастазирующим новообразованиям. Можно считать, что у всех больных
к моменту диагностики существуют гематогенные метастазы. При этом у
10-15% больных метастазы выявляют при обследовании (метастазы в лёг-
кие. кости, костный мозг), в то время как у 85-90% метастазы бывают суб-
клиническими и представляют собой микроскопические отсевы опухоли, не
выявляемые существующими методами диагностики. Выявление костных
метастазов связывают с фатальным прогнозом.
•	Лимфогенный путь. В норме у костей отсутствует лимфатический дренаж.
Лимфогенные метастазы в регионарные лимфатические узлы редки (1-3%).
Их выявление указывает на фатальный прогноз заболевания.
Отсутствие в норме лимфатического дренажа костей, редкость и фатальность
лимфогенных метастазов привели к тому, что при злокачественных опухолях
костей III стадию не выделяют. При выявлении лимфогенных метастазов диагно-
стируют IV стадию опухоли. Это учитывает TNM-классификация злокачественных
опухолей костей (табл. 66-17).
Таблица 66-17. Классификация остеогенной саркомы по системе TNM
Стадия опухоли	Степень влокмостмкиости (G)	Категории TNM	Распространенность слухом
1а	GU	T1N0M0	Опухоль ограничена надкостницей
1b	G1.2	T2N0M0	Опухоль выходит за пределы над* костиицы
Па	G3.4	T1NOMO	Опухоль ограничена надкостницей
ПЬ	G3.4	T2N0M0	Опухоль выходит за пределы над* костиицы
Ш	Не выделяют		
Na	ЛюбоеG	Любое TN1M0	Любая лережная опухоль, поражены регионарные лимфатические узлы
Nb	ЛюбоеG	Любое Т, любое NM1	Отдаленные метастазы
Практическая ценность TNM-классификации костных сарком невелика. Очень
трудно диагностировать костную опухоль на I стадии. Это связано с появлением
у больного существенных жалоб только после выхода опухолевой массы на вну-
треннюю поверхность надкостницы. Таким образом, из всех градаций по системе
TNM практическое значение имеют только II и IV стадии. Кроме того, в России
1120 онкология
практически не производят оценку степени злокачественности опухоли (категория
G). что исключает детализацию стадирования с выделением подстадий а и Ь.
В клинической практике удобна рабочая классификация, выделяющая локали-
зованную (соответствует II TNM-стадии) и генерализованную (соответствует IV
TNM-стадии) формы заболевания. Данная классификация учитывает важнейший
для прогноза жизни больного факт наличия или отсутствия метастазов.
•	Локализованную форму устанавливают при отсутствии регионарных или
отдалённых метастазов, вне зависимости от местной распространённости
процесса.
•	Генерализованная форма предусматривает наличие метастазов.
В структуре локализованной формы выделяют местно-распространённую форму
при отсутствии клинически выявляемых метастазов, но при наличии первичной
опухоли значительных размеров, разрушающей органы и ткани, с которыми опу-
холь контактирует и/или опухоли, распространяющейся на соседние анатомичес-
кие области.
При костных саркомах клиническая картина существенно зависит от локализа-
ции опухоли и мало зависит от нозологической формы. Выделяют опухоли труб-
чатых и плоских костей. Из трубчатых костей наиболее часто страдают длинные
трубчатые кости - бедренная, большеберцовая, плечевая, малоберцовая. Опухоли
могут развиваться как в метадиафизарных областях, так и в диафизе. Зона рост-
кового хряща, как правило, служит барьером для распространения опухоли в эпи-
физ, однако возможно и прорастание опухоли через ростковый хрящ.
Злокачественные опухоли костей манифестируют, как правило, с появления в
области опухоли и ближайшего к ней сустава малоинтенсивных болей, носящих
сначала ночной характер, а также беспокоящих после физических нагрузок. С
течением времени боли усиливаются, беспокоят в любое время суток. При лока-
лизации опухоли в длинной трубчатой кости появляется хромота (при поражении
нижних конечностей), уменьшается объём движений в ближайшем суставе, появ-
ляются внекосгный (мягкотканный) компонент и отёк, вызывающие деформацию
конечности на уровне опухоли. Локализации в плоских костях связаны с симп-
томами. зависящими от области поражения. При локализации опухоли в позво-
ночнике возникают расстройства функций тазовых органов, парезы конечностей.
Поражение костей таза вызывает сдавление прямой кишки и мочевыводящих
путей.
Выраженность симптомов интоксикации также не зависит от нозологической
формы. Возможны субфебрилитет (при наличии массивной распадающейся опу-
холи - фебрильная лихорадка), плохое самочувствие, снижение аппетита, потеря
массы тела, бледность кожных покровов.
Симптомы, связанные с метастазами, проявляются в случаях далеко зашедше-
го метастатического процесса. При массивных лёгочных метастазах беспокоят
одышка, навязчивый сухой кашель. Костные метастазы связаны с болями в костях,
при значительной деструкции кости в области метастаза возможен перелом.
Метастатическое поражение костного мозга может вызывать мислосупрессию.
Диагностика
Специфических лабораторных маркёров для диагностики злокачественных
опухолей костей нет. Определённое значение имеют показатели лактатдегидроге-
назы (ЛДГ) и щелочной фосфатазы (ЩФ), однако при первичной диагностике эти
показатели повышены у небольшого процента пациентов с костными саркомами.
При этом повышение обоих этих показателей выявляют при остеогенной саркоме,
в то время как при саркоме Юинга обнаруживают повышение ЛДГ.
Неспецифичность клинической картины злокачественных опухолей костей при-
водит к трудностям дифференциальной диагностики. Абсолютному большинству
ЧАСТНАЯ онкология Ц21
больных до этапа обращения к онкологу ставят «неопухолевые» диагнозы. Среди
масок злокачественных опухолей костей наиболее частые заболевания - артрит,
миозит, растяжение связок, ушиб, остеомиелит, костный туберкулёз, доброкачест-
венные опухоли костей.
Трудности дифференциальной диагностики усиливаются отсутствием патогно-
моничных рентгенологических признаков злокачественных опухолей. Кроме того,
по рентгенограмме не удаётся проводить дифференциальную диагностику внутри
группы злокачественных опухолей костей, так как рентгенологическая картина
определяется, главным образом, не нозологической формой, а локализацией опу-
холи.
•	Для поражения диафиза трубчатой кости характерны колбовидное вздутие
кости, «луковичный» периостит, деструкция костного вещества, чередующая-
ся с очагами остеосклероза.
•	При поражении метаднафиза длинной трубчатой кости отмечают разрушение
кортикального слоя с формированием козырька Кодмана. «луковичный»
периостит не характерен.
•	Опухолевый рост в плоской кости сопровождается изменением конфигурации
поражённого участка кости или всей кости, появлением участков деструкции
костного вещества и реакции надкостницы.
Оценку первичной опухоли начинают с рентгенографии поражённой кости.
Её выполняют в двух проекциях с захватом двух ближайших суставов. При
планировании органосохраняющей операции необходимы магнитно-резонанс-
ная томография (МРТ) кости, ультразвуковое дуплексное ангиоскаиирование
(допплерография), по показаниям применяют ангиографию. Оценку возможных
метастазов в лёгкие производят при помощи рентгенографии грудной клетки.
При инициальной диагностике рекомендуют компьютерную томографию (РКТ)
грудной клетки. С учётом субплеврального расположения лёгочных метастазов
злокачественных опухолей костей перспективный метод их диагностики — торако-
скопия. Диагностику костных метастазов проводят при помощи радиоизотопного
исследования скелета. Оценку возможных метастазов в костный мозг выполняют
при помощи костномозговой пункции и исследования миелограммы. С учётом
меньшей травматизации и диссеминации опухоли при биопсии предпочтительна
трепанобиопсия поражённой кости из места наибольшего опухолевого пораже-
ния (определяют по рентгенограммам и магнитно-резонансным томограммам).
Аспирационная биопсия не показана в связи с её низкой диагностической ценно-
стью при опухолевом поражении кости. При неинформативности трепанобиопсии,
а также при её опасности (возможность разрушения кости трепаном, локализация
около сосудисто-нервного пучка) следует выполнять открытую биопсию.
Диагностику злокачественных опухолей костей проводят по единому плану. Это
обусловлено в наибольшей степени невозможностью до получения морфологи-
ческих данных провести дифференциальную диагностику внутри группы костных
сарком. Перечень диагностических мероприятий при злокачественных опухолях
костей, применяемых в зависимости от планируемой стратегии лечения, приведён
в табл. 66-18.
Лечение
По принципам лечения злокачественные опухоли костей у детей разделяют на
две группы. В одну входят остеогенная саркома, хондросаркома и злокачественная
фиброзная гистиоцитома кости, в другую - саркома Юинга. Лечение в этих двух
группах опухолей проводят по принципиально разным программам. В лечении
опухолей первой группы лучевую терапию не применяют в связи с их недостаточ-
ной радиочувствительностью.
1122 онкология
Таблица 66-18. Обязательные и дополнительные исследования у больных со злокачественными
опухолями костей
Обязательные дивгиостичоскио исследования	Дополнительные диагностические исследования
Полное физикальное обследование с оценкой мест- ного статуса Клинический анализ крови Клинический анализ мочи Биохимический анализ крови (электролиты, общий белок, печёночные пробы, креатинин, мочевина, лактатдегидрогеназа. щелочная фосфатаза, фос- форно-кальциевый обмен) Коагулограмма Рентгенография поражённой кости в двух проекци- ях (прямой и боковой) с захватом выше- и ниже- расположенных суставов Рентгенография органов грудной полости в пяти проекциях (прямой, двух боковых, двух косых) УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства Костномозговая пункция из двух точек Сцинтиграфия костной системы ЭКГ ЭхоКГ Завершающий этап - трепанобиопсия или откры- тая биопсия опухоли для верификации гистологи- ческого д иагноза. Целесообразно сделать отпечат- ки с биоптата для цитологического исследования	При подозрении на метастазы в лёгкие - РКТ орга- нов грудной полости При выявленных метастазах в другие кости по дан- ным РИД- прицельная ретгеногрвфия поражённых очагов или РКТ указанных областей При подозрении на метастазы в головной мозг - ЭхоЭГ и РКТ головного мозга УЗИ регионарных лимфатических узлов при подозре- нии на их метастатическое поражение Реносциитиграфия при выявленных нарушениях функций почек При планировании сохраняющей конечность опера- ции - МРТ поражённой коиечности Ультразвуковое цветное дуплексное ангиосканирова- ние сосудов поражённой коиечности Ангиография коиечности (по показаниям)
Возможности радикального хирургического лечения злокачественных опу-
холей костей зависят от локализации опухоли. Наибольшие возможности ради-
кального удаления обеспечивают ампутации и экзартикуляции при локализациях
опухоли в длинных трубчатых костях. Радикальное удаление также возможно при
поражении ключицы, лопатки, рёбер. При локализациях в позвонках, костях таза
радикальная операция невозможна. Это определяет качественно худший прогноз
при данных локализациях.
При поражении костей конечностей возможны как органоуносящие операции
(ампутации и экзартикуляции). так и органосохраняющие операции (в части случа-
ев). Радикальность - качественная характеристика хирургического лечения. Она не
тождественна понятию органоуносящей операции. В то же время, с одной стороны,
существует представление о большей «радикальности» ампутаций и экзартикуляций
по отношению к органосохраняющим хирургическим вмешательствам, а с другой
стороны, радикальными часть авторов признают заведомо нерадикальные резекции
внутри патологического очага. В связи с этим представляет интерес предложенная
Р.Н. Sugarbaker и М.М. Malawer (1996) классификация хирургических вмешательств
при злокачественных опухолях костей и мягкотканных саркомах.
•	Операция в пределах патологического очага - в зоне резекции остаётся мак-
роскопически различимая ткань опухоли.
•	Краевая резекция - линия резекции проходит через псевдокапсулу, и в ложе
опухоли остаются микроскопические элементы опухоли.
•	Широкое удаление в пределах анатомической области - блок удаляемых тка-
ней включает всю опухоль, реактивную зону и часть окружающих тканей, при
этом остаётся опасность сохранения сателлитных метастазов.
•	Радикальная резекция с удалением всей анатомической структуры - линия
резекции проходит вне фасциальных или костных границ данной анатомиче-
ской области.
Как видно из классификации, и органоуносящая, и органосохраняющая опе-
рации могут быть одинаково радикальными или нерадикальными. Выход из
ЧАСТНАЯ онкология 1123
замкнутого круга противопоставления радикальности и стремления сохранить
конечность состоит в предложенном А.Н. Махсоном (1997) понятии адекватности
хирургического вмешательства. Смысл этого термина в сочетании радикальности
хирургического вмешательства и наилучшего функционального эффекта.
ОРГАНОУНОСЯЩИЕ ОПЕРАЦИИ
В случае отсутствия показаний к органосохраняющему хирургическому лече*
нию органоуносящая операция становится безусловным благом для больного. При
условии своевременного и качественного протезирования утраченного сегмента
конечности после проведения органоуносящих вмешательств удаётся добиться
эффективной социальной адаптации и высокого качества жизни у излеченных
детей, во многих случаях превосходящих таковые при выполнении органосохра-
няющих операций. В свете этих двух положений термин «калечащая операция»
следует признать не отвечающим смыслу проводимого лечения, а его дальнейшее
употребление - нецелесообразным. Действительно калечащим следует называть
хирургическое лечение, не приводящее к удовлетворительному косметическому и
функциональному результатам и препятствующее социальной адаптации. С этой
точки зрения калечащими могут оказываться как органоуносящие, так и органо-
сохраняющие вмешательства.
Показания к органоуносящим операциям таковы.
•	Значительный внекостный компонент опухоли, в том числе гигантские раз-
меры опухоли и опухолевый распад, непосредственно угрожающие жизни
больного.
•	Недостаток мягких тканей для укрытия эндопротеза или костного трансплан-
тата.
•	Отсутствие положительной динамики или отрицательная динамика опухоли
на фоне неоадъювантной полихимиотерапии.
•	Отказ пациента или его родителей от органосохраняющей операции.
Органоуносящие операции разделяют на ампутации и экзартикуляции. Выбор
между этими двумя методиками проводят в зависимости от локализации опухоли.
•	Ампутации проводятся либо выше сустава, к которому дистально прилежит
опухоль, либо проксимально в сегменте конечности, в котором локализована
опухоль, если от границы опухоли до линии резекции остается минимум 5 см
и достаточно мягких тканей для формирования культи.
•	Экзартикуляции проводят в плечевом и тазобедренном суставах при локали-
зации опухоли в проксимальном отделе плечевой и бедренной кости.
•	Межлопаточно-грудную ампутацию выполняют при распространении опухо-
ли проксимального отдела плечевой кости на область лопатки.
Органоуносящие операции выполняют на фоне химиолучевого лечения, как
правило, в сроки, предусмотренные протоколом. Однако органоуносящую опера-
цию можно выполнить ранее этих сроков при отрицательной динамике первично-
го очага опухоли на фоне химиолучевой терапии и первым этапом лечения - при
наличии огромной распадающейся опухоли, непосредственно угрожающей жизни
пациента.
В ранние сроки после органоуносящих операций применяют функциональные
протезы для нижних конечностей, при этом необходима ранняя двигательная
реабилитация. После органоуносящих операций по поводу костных сарком верх-
них конечностей применяют косметические протезы.
ОРГАНОСОХРАНЯЮЩИЕ ОПЕРАЦИИ
Методики органосохраняющих операций в онкологии отличаются от тра-
диционных для травматологии и ортопедии в связи с необходимостью учёта
принципа радикальности. В данном случае он предусматривает удаление опу-
1124 онкология
холи единым блоком с внекостным (мягкотканным) компонентом. Учитывая
локализацию большинства опухолей длинных трубчатых костей около одного из
суставов, выполняют резекцию фрагмента кости с опухолью и суставным концом.
Со стороны диафиза границу опухоли оценивают по трём рентгенологическим и
МРТ-признакам:
•	переходу отслоенной надкостницы в нормальную;
•	появлению нормальной структуры костномозгового канала:
•	наличию внутрикостных отсевов опухоли в костномозговом канале (skip*
метастазы).
При «конфликте» этих признаков границу опухоли оценивают по тому из них.
который предусматривает наибольшую протяжённость поражения кости. В случае
диагностики skip-метастазов зону их расположения необходимо включить в объем
резекции кости.
Для выбора линии резекции, с целью профилактики местного рецидива, от
определённой по рентгенологическим и МРТ-признакам границы здоровой кости
и опухолевой ткани отступают 5 см. Такая тактика обеспечивает частоту местных
рецидивов нс более 10-15%. При выполнении органосохраняющей операции сле-
дует удалять постбиопсийный рубец.
Показания к органосохраняющим операциям следующие.
•	Внекостный компонент опухоли небольших размеров.
•	Консолидация патологического перелома (при его инициальном наличии) на
фоне ПХТ.
•	Возраст не менее 5 лет.
•	Общее удовлетворительное состояние пациента (качество жизни по Kamov-
sky/Lansky >40).
•	Локализованная форма (II стадия) опухоли или отсутствие прогрессирования
легочных метастазов на фоне химиотерапии.
•	Стеничность пациента и наличие психологического контакта с пациентом и
его родителями.
•	Желание пациента и его родителей сохранить конечность.
Противопоказания к органосохраняющему лечению при злокачественных
опухолях костей таковы.
•	Вовлечение сосудисто-нервного пучка в конгломерат опухоли (при этом в
настоящее время проводят работы по замещению участков магистральных
сосудов, вовлечённых в опухоль, венозными аутотрансплантатами и сосуди-
стыми протезами, что позволяет в части случаев выполнять органосохраняю-
щие операции у таких пациентов).
•	Патологический перелом, не консолидировавшийся на фоне химиолучевой
терапии.
•	Обширная гематома, образующаяся, как правило, вследствие патологическо-
го перелома и приводящая к диссеминации с ней опухолевых клеток.
•	Диссеминация опухолевых клеток вследствие погрешностей в выборе места и
технике проведения биопсии опухали.
•	Инфекционно-воспалительный процесс.
•	Обширный мягкотканный компонент.
Органосохраняющая операция состоит из двух этапов:
•	резекции, как правило, суставного сегмента кости с опухолью:
•	замещения пострезекционного дефекта эндопротезом или аутотрансплан-
татом (за исключением опухоли малоберцовой кости - после её резекции в
замещении пострезекционного дефекта нет необходимости).
Резекцию выполняют единым блоком в пределах здоровых тканей на рассто-
янии от диафизарной границы опухоли 5 см с вычленением сегмента кости из
сустава, прилежащего к опухоли.
ЧАСТНАЯ онкология 1125
Применяемые методики сохраняющих конечность операций разделяют на
эндопротезирование суставов и костную аутопластику. Костная аллопластика
не оправдала надежд в детской онкологии в связи с высокой частотой лизиса и
нагноения аллотрансплантата на фоне цитотоксического и иммуносупрессивного
действия химиопрепаратов.
ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЕ СУСТАВОВ
Эндопротезы применимы при локализациях костных сарком в проксималь-
ном или дистальном отделах плечевой, бедренной, большеберцовой костей. При
тотальном или субтотальном поражении кости возможно использование тоталь-
ного эндопротеза с замещением двух суставов конечности. В настоящее время
эндопротезирование суставов допустимо только с использованием онкологичес-
ких эндопротезов современных конструкций.
При определении показаний к использованию раздвижного или нераздвижного
эндопротеза учитывают как паспортный, так и костный возраст.
•	Нераздвижные эндопротезы применяют в случае завершённого роста скелета
у пациентов 16-17 лет. а также у пациентов 14-15 лет при потенциале роста не
более 1.5 см, в этом случае производят интраоперационное удлинение конеч-
ности за счёт более длинного эндопротеза.
•	Раздвижные эндопротезы используют у пациентов с потенциалом роста
более 15 см. начиная с 5-летнего возраста. В настоящее время доступны
механические раздвижные эндопротезы (при этом доступ к механизму раз-
движки осуществляется хирургическим пугём) и раздвижные эндопротезы с
телеуправляемым механизмом раздвижки (при этом импульс для раздвижки
подаётся на приёмную антенну, расположенную в подкожной клетчатке в зоне
эндопротеза).
При планировании замещения эндопротезом коленного сустава пострезекцион-
ного дефекта проксимального отдела большеберцовой кости следует иметь в виду
более высокий риск осложнений, что при данной локализации опухоли связано с
анатомическими особенностями голени — недостатком мягких тканей для укры-
тия эндопротеза и трудностями реконструкции механизма разгибания коленного
сустава.
КОСТНАЯ АУТОПЛАСТИКА
Аутопластику малоберцовой костью применяют во всех возрастных груп-
пах. Этот метод наиболее обоснован при замещении пострезекционного дефекта
большеберцовой костн. В этом случае используют одномоментное перемещение
малоберцовой кости на массиве питающих тканей с иммобилизацией аппаратом
Илизарова, что обеспечивает оптимальные условия для интеграции трансплантата.
Замещение трансплантатом малоберцовой кости пострезекционных дефектов бед-
ренной и плечевой кости можно применять при недоступности эндопротеза, при
этом преимущества васкуляризованной трансплантации перед свободной спорны.
ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТАКТИКА В ОТНОШЕНИИ МЕТАСТАЗОВ
Радикальному удалению подлежат лёгочные метастазы в случае их резектабель-
ности. Метастазы в кости, лимфатические узлы и другие органы можно подвергать
хирургическому лечению с паллиативной целью (при болевом синдроме, опухоле-
вом распаде, выраженной интоксикации, переломах костей и тл.).
Допустимо как проводить в первую очередь операцию на первичном очаге
опухоли с последующим удалением лёгочных метастазов, так и наоборот. Во вто-
ром случае интраоперационные данные о распространённости метастатического
процесса и результат операции по удалению лёгочных метастазов (радикальное,
нерадикальное) можно учесть при выборе органоуносящей или органосохраняю-
щей операции на конечности.
1126 онкология
Все ткани, удалённые во время операции (как на первичном очаге, так и по
поводу метастазов), направляются на морфологическое исследование с обязатель-
ной маркировкой каждого тканевого фрагмента.
Остеогенная саркома
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Остеогенная саркома - злокачественная костная опухоль, развивающаяся
вследствие злокачественной трансформации быстро пролиферирующих остео-
бластов и состоящая из веретенообразных клеток, формирующих злокачествен-
ный остеоид.
КОД ПО МКБ-10
С40. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечно-
стей.
С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и
неуточнённых локализаций.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость остеогенной саркомой составляет 1,6-2,8 случая на 1 млн
детского населения в год. До 60% всех случаев заболевания приходится на
2-е десятилетие жизни.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Большинство случаев заболевания бывает спонтанными, однако доказано зна-
чение лучевого воздействия и предшествовавшей химиотерапии в последующем
развитии остеогенной саркомы, а также связь с наличием гена ретинобластомы
RB-1. Повышенную заболеваемость остеогенной саркомой регистрируют у лиц с
болезнями Педжета (деформирующий остоз) и Олье (дисхондроплазия).
Типичным источником опухолевого роста при остеогенной саркоме бывает
метадиафизарная зона роста. Поражение метадиафиза для остеогенной саркомы
более характерно, чем для саркомы Юинга, но не может служить её патогномо-
ничным симптомом. В 70% случаев происходит поражение зоны, прилежащей к
коленному суставу. - дистального метадиафиза бедренной кости и проксимально-
го метадиафиза большеберцовой кости. В 20% случаев страдает проксимальный
метадиафиз плечевой кости. Поражение костей позвоночника, черепа и таза про-
исходит крайне редко и обычно связано с фатальным прогнозом в связи с невоз-
можностью радикальной операции.
КЛАССИФИКАЦИЯ, КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА, ДИАГНОСТИКА
Остеогенная саркома, возникающая, как правило, в центральных отделах кости,
в процессе роста разрушает корковый слой и вовлекает в опухоль мягкие ткани
конечности. По этой причине к моменту диагностики она обычно приобретает
двухкомпонентную структуру, т.е. состоит из костного и внекостного (мягкотка-
ного) компонентов. На продольном разрезе резецированной вместе с опухолью
кости обнаруживают широкую инвазию костномозгового канала.
По морфологии опухолевого роста выделяют следующие типы остеогенной
саркомы: остеопластический (32%), остеолитический (22%) и смешанный (46%).
Этим морфологическим типам соответствуют варианты рентгенологической кар-
тины опухоли. Выживаемость больных не зависит от рентгеноморфологического
варианта остеогенной саркомы. Отдельно выделяют остеогенную саркому с хря-
щевым (хондрогенным) компонентом. Её частота составляет 10-20%. Прогноз
при этом варианте опухоли хуже, чем при остеогенной саркоме с отсутствием
хрящевого компонента.
ЧАСТНАЯ онкология 1127
По расположению относительно костномозгового канала рентгенологически
разделяют классическую, периостальную и паростальную формы опухали.
•	Классическая форма составляет подавляющее большинство случаев остео*
генной саркомы. При ней отмечают типичные клинические и рентгенологи-
ческие признаки поражения всего поперечника кости с выходом процесса на
надкостницу и дальше в окружающие ткани с формированием мягкотканного
компонента и заполнением опухолевыми массами костномозгового канала.
•	Для периостальной остеогенной саркомы характерно поражение кортикаль-
ного слоя без распространения опухоли на костномозговой канал. Возможно,
периостальную остеогенную саркому следует считать вариантом или этапом
развития классической опухоли до момента её распространения на костно-
мозговой канал.
•	Паростальная остеогенная саркома исходит из коркового слоя и распростра-
няется по периферии кости, не проникая в глубь коркового слоя и в костно-
мозговой канал. Прогноз при паростальной саркоме, составляющей 4% всех
остеогенных сарком и встречающейся преимущественно в старшем возрасте,
лучше, чем при классической форме.
ЛЕЧЕНИЕ
Стратегия лечения остеогенной саркомы со времени описания этой опухоли
Ewing в 1920 г. до 70-х гг. XX в. сводилась к органоуносящим операциям - ампу-
тациям и экзартикуляциям. По литературным данным, 5-летняя выживаемость
при такой тактике не превышала 20%, а частота местных рецидивов достигала
60%. П<бель больных происходила, как правило, в течение 2 лет вследствие мета-
статического поражения лёгких. С современных позиций, с учётом способности
остеогенной саркомы к раннему гематогенному метастазированию, возможность
благоприятного исхода без применения химиотерапии маловероятна.
В начале 70-х гг. XX в. появились сообщения о первых случаях эффективного
химиотерапевтического лечения этой опухоли. С тех пор прочно утвердилось
положение, что. как и при других злокачественных опухолях у детей, при остеоген-
ной саркоме успешным может быть лишь лечение, включающее полихимиотера-
пию. В настоящее время в лечении остеогенной саркомы доказана эффективность
антрациклиновых антибиотиков (доксорубицин), алкилирующих агентов (цикло-
фосфамид, ифосфамид). производных платины (цисплатин, карбоплатин), инги-
биторов топоизомеразы (этопозид) и высоких доз метотрексата. Химиотерапию
проводят в неоадъювантном (до операции) и адъювантном (после операции)
режимах. Регионарная (внутриартериальная) химиотерапия не сопровождает-
ся более высокой эффективностью по сравнению с системной (внутривенной).
С учётом этого при остеогенной саркоме следует предпочитать внутривенный спо-
соб инфузии цитостатиков. Остеогенную саркому относят к радиорезистентным
опухолям, лучевую терапию при ней не применяют.
Вопрос об очерёдности проведения хирургического и химиотерапевтического
этапов лечения лёгочных метастазов остеогенной саркомы решают в зависимости
от выраженности и динамики метастатического процесса. В тех случаях, когда
выявлено до четырёх метастазов в одном лёгком, лечение целесообразно начинать
с удаления метастазов с последующей химиотерапией. При обнаружении более
четырёх метастазов в лёгком или двустороннего метастатического поражения
инициально проводят химиотерапию с последующей возможной радикальной
операцией. При изначально нерезектабельном характере метастатического пора-
жения лёгких, наличии опухолевого плеврита и сохранении нерезектабельности
метастазов после проведения химиотерапевтического лечения выполнение попыт-
ки хирургического лечения метастазов нецелесообразно.
1128 онкология
Прогноз
Прогноз лучше в возрастной группе от 15 лет до 21 года по сравнению с млад-
шими пациентами, во всех возрастных группах прогноз лучше у лиц женского
пола. Прогноз остеогенной саркомы тем хуже, чем больше кость, в которой она
возникла, что связывают с возможным более длительным скрытым течением
опухолевого процесса и достижением большей массы опухолевых клеток до этапа
диагностики и начала специального лечения.
В настоящее время достигнута 70% общая 5-летняя выживаемость при остео-
генной саркоме при условии проведения программного лечения. Показатели
выживаемости в зависимости от органоуносящей или органосохраняющей опера-
ции не различаются. При метастатическом поражении лёгких показатель общей
5-лстней выживаемости составляет 30-35%. Раннее появление (в сроки до 1 года
от окончания лечения) метастазов в лёгкие в большей степени снижает вероят-
ность выздоровления, по сравнению с диагностикой метастазов в более поздние
сроки. Прогноз фатален при нерезектабельных лёгочных метастазах, метастати-
ческом поражении костей и лимфатических узлов, нерезектабельности первичной
опухоли. Прогноз тем хуже, чем младше пациент. Девочки выздоравливают чаще
мальчиков.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) кости - опухоль высокой
степени злокачественности, частота не определена. Главные составляющие эле-
менты опухоли — гистиоцитоподобные клетки и веретенообразные фибробласты,
присутствующие в различных соотношениях.
КОД ПО МКБ-10
С40. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей.
С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и
неуточнённых локализаций.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
Клиническая картина ЗФГ схожа с таковой при остеогенной саркоме.
Рентгенологическая дифференциальная диагностика имеет определённый смысл
при наличии литической формы костной опухоли, поскольку подобной картины
не может быть при злокачественной фиброзной гистиоцитоме.
Принципы диагностики и программа лечения ЗФГ кости совпадают с таковыми
для остеогенной саркомы.
Прогноз при ЗФГ кости несколько хуже, чем при остеогенной саркоме, однако
точных цифр на этот счёт нет.
Хондросаркома
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Хондросаркома - злокачественная опухоль из хрящевой ткани. Для хонд-
росаркомы характерно наличие хрящевидной ткани без признаков формирования
злокачественного остеоида.
КОД ПО МКБ-10
С40. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей.
С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и
неуточнённых локализаций.
ЧАСТНАЯ онкология 1 *| 29
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Хондросаркома возникает преимущественно у лиц старше 40 лет. У детей и под-
ростков хондросаркомы редки.
ЭТИОЛОГИЯ
Хондросаркомы могут развиваться на фоне остеохондром, реже энхондром. а
также из малигнизированных костно-хрящевых экзостозов при наследственной
экзостозной болезни.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Клиническая картина не имеет ярких отличительных черт по сравнению с
другими злокачественными опухолями костей. При хондросаркоме необходима
тщательная дифференциальная диагностика с остеогенной саркомой с хрящевым
компонентом с помощью гистологического исследования опухоли. В отличие от
остеогенной саркомы при хондросаркоме происходит более позднее гематогенное
метастазирование. В то же время прогноз заболевания при лёгочных метастазах
этой опухоли намного хуже, чем при остеогенной саркоме.
ЛЕЧЕНИЕ
Принципы диагностики и план лечения хондросаркомы строится аналогично
таковым при остеогенной саркоме. Отказ от химиотерапии низкодифференциро-
ванной хондросаркомы у детей и подростков - ошибка.
Саркома Юинга
Первые сообщения об этой опухоли принадлежат Lucke (1866) и Hildebrandt
(1890). однако в самостоятельную нозологическую форму она была выделена
Ewing в 1921 г. Хотя автор предлагал называть опухоль «диффузной эндотелио-
мой». а позже «эндотелиальной миеломой», нозология получила название по
фамилии автора - саркома Юинга.
Патогенетический источник саркомы Юинга долгое время нс был определен,
вплоть до отнесения этой опухоли в группу неоплазий неизвестного происхож-
дения. Длительное время существовало мнение, что саркома Юинга представляет
собой костный метастаз нейробластомы при невыявленном первтшом очаге этой
опухоли.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
В настоящее время принято считать, что саркома Юинга - злокачественная
опухоль, развивающаяся в кости и исходящая из стромальных клеток костного
мозга. Ткань опухоли гистологически характеризуется мелкими клетками с круг-
лыми ядрами, но без заметных цитоплазматических границ и выпуклости ядер.
Классификация опухолей костей ВОЗ (1993) приводит следующее опрсдслсннс
саркомы Юинга: «Злокачественная опухоль с достаточно мономорфной гистоло-
гической картиной, представленной плотно расположенными мелкими клетками
с округлым ядром, с плохо различимыми очертаниями цитоплазмы и нечёткими
ядрышками. В типичных случаях опухолевая ткань разделена фиброзными про-
слойками на полосы и доли неправильной формы, густой ретикулиновый каркас,
столь характерный для злокачественной лимфомы, в опухоли отсутствует. Митозы
редки. Обычно наблюдаются очаги кровоизлияний и некроза».
КОД ПО МКБ-10
С40. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей.
С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и
неуточнённых локализаций.
1130 онкология
КЛАССИФИКАЦИЯ
Ряд ведущих исследователей (Соловьёв Ю.Н.. 2002) относят в настоящее время
саркому Юинга в группу злокачественных мелкокругло*синеклеточных опухолей.
Наряду с саркомой Юинга в неё входят нейробластома, периферическая нейроэпи*
телиома, внекостная саркома Юинга, злокачественная мелкоклеточная нейроэк*
тодермальная опухоль торакопульмональной области у детей (опухоль Аскина),
примитивные нейроэктодермальные опухоли мягких тканей и костей.
Можно считать правомерным существование двух градаций:
•	саркома Юинга (поражает только кости);
•	периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (pPNET) —
относится к саркомам мягких тканей и не поражает кости.
Гистологически эти опухоли образуют единую группу и отличаются локализа-
цией первичного очага в том или ином виде ткани. Поэтому часто употребляемый
термин «PNET кости» следует заменять термином «саркома Юинга кости». В свою
очередь, термин «саркома Юинга мягких тканей» также несостоятелен. Понятие
«опухоль Аскина» означает опухоль с гистоструктурой PNET, которая развилась
в торакопульмональной области, без указания на источник роста в кости или в
мягких тканях.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Средняя годовая заболеваемость саркомой Юинга колеблется около 0.6 случаев
на 1 млн населения. Эту опухоль редко встречают у лиц моложе 5 и старше 30 лет.
пик заболеваемости приходится на возраст 10-15 лет. Заболеваемость мальчи-
ков и девочек соотносится как 1,5:1, при этом разница между заболеваемостью
мальчиков и девочек минимальна в младшей возрастной группе и увеличивается
с возрастом.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Наиболее часто первичный очаг расположен в костях таза (20%) и бедренной
кости (20%), реже - в большеберцовой кости (10%), малоберцовой кости (10%),
рёбрах (10%), лопатке (5%), позвонках (8%) и плечевой кости (7%). В отличие
от остеогенной саркомы при саркоме Юинга более часто страдают плоские кости
скелета и диафизы длинных трубчатых костей. В то же время частота поражения
диафизов длинных трубчатых костей при саркоме Юинга не превышает 20-30%.
что не позволяет считать данную локализацию опухоли характерной для этого
новообразования. При поражении диафиза можно выявить два вида рентгеноло-
гической картины: с образованием слоистого периостита (с патоморфологической
точки зрения правильнее - периостоза) н с образованием спикул.
•	В первом случае происходят повторные «прорывы» надкостницы тканью
опухоли, что и приводит к появлению рентгенологической картины слоистого
(«луковичного») периостита.
•	Во втором случае реактивное костеобразование получает направление, пер-
пендикулярное оси кости.
Наличие того или иного типа рентгенологической картины не влияет на про-
гноз заболевания.
В 70-80% случаев поражения длинных трубчатых костей саркома Юннга разви-
вается в метадиафизарных зонах. При этом отмечают клинико-рентгенологичес-
кую картину, сходную с таковой при остеогенной н хондросаркоме и ЗФГ кости.
ДИАГНОСТИКА
Приблизительно у 20% больных при первичном обследовании выявляют
метастазы. Около половины составляет метастатическое поражение лёгких.
Приблизительно 40% приходится на множественное метастатическое поражение
частная онкология 1131
костей и диффузное метастатическое поражение костного мозга. Лимфогенные
метастазы отмечают приблизительно в 10% случаев. Поражение ЦНС не характер*
но для первичного обращения, но возможно в далеко зашедших случаях.
Диагностику саркомы Юинга строят по общему плану для костных опухолей.
Следует обращать особое внимание на миелограмму: с её помощью при данной
опухоли можно диагностировать метастатическое поражение костного мозга. В
сыворотке крови возможно повышение активности ЛДГ, хотя это и не обязатель-
но. У некоторых больных обнаруживают повышение активности сывороточной
нейронспецифической энолазы (NSE).
Морфологическое исследование биоптата опухоли наряду с рутинной световой
микроскопией включает дополнительные диагностические процедуры, в част-
ности иммуногистохимическое исследование. Оно неоценимо для дифференци-
ации саркомы Юинга среди других мелкокругло-синеклеточных опухолей. При
цитогенетическом исследовании выявляют стойкую хромосомную транслокацию
t(l 1:22) (q24:ql2) в большинстве клеточных линий саркомы Юинга. Это отличает
опухоль от большинства других неоплазий, при которых не обнаруживают такого
постоянства цитогенетических изменений.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение саркомы Юинга комплексное: включает химиотерапию, лучевую
терапию и хирургическое лечение. В современных протоколах для лечения сар-
комы Юинга используют винкристин. алкилирующие агенты (циклофосфамид,
ифосфамид), ингибиторы топоизомеразы (этопозид), антрациклиновые антиби-
отики (доксорубицин), актиномицин-Д. Эффективная доза лучевой терапии для
саркомы Юинга составляет 60Гр, при планировании органосохраняющей опера-
ции — 451)>.
Пациентам группы высокого риска - при опухолях нерезектабельных лока-
лизаций (позвоночник, кости таза, кости черепа), изначально генерализованных
опухолях, в случаях резистентности саркомы Юинга к стандартным режимам
химиотерапии— назначают высокодозную химиотерапию с трансплантацией
костного мозга.
В случае лёгочных метастазов при саркоме Юинга показано их хирургическое
удаление.
Прогноз
Общая 5-летняя выживаемость при саркоме Юинга, при условии программно-
го лечения, составляет 50-60%. Этот показатель в группе высокого риска, при
условии проведения высокодозной химиотерапии и трансплантации костного
мозга, составляет 15-30%. Прогноз ухудшается при опухолях больших размеров,
проксимальной локализации в конечности (по сравнению с дистальной), высоком
уровне ЛДГ (более 200 ME), у лиц мужского пола, у лиц моложе 17 лет. Прогноз
фатален при нерезектабельных лёгочных метастазах, метастазах в кости и лимфа-
тические узлы.
САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Саркомы мягких тканей - группа злокачественных опухолей, происходящих из
примитивной мезенхимальной ткани. Заболеваемость саркомами мягких тканей
составляет 9 на 1 млн детского населения в год. В 80% случаев эти опухоли обна-
руживают у детей до 5 лет.
К мягким тканям относят поперечно-полосатую и гладкую мускулатуру, жиро-
вую ткань, сосуды, оболочки нервов, фасции, связки, сухожилия. Источник роста
определяет гистологическую структуру опухоли и её название (табл. 66-19).
1132 онкология
Таблица 66-19. Злокачественные опухоли мягких тканей
Источник опухолевого роста	Нозологическая форм
Поперечнополосатая мышечная ткань	Рабдомиосаркома
Гладкомышечная ткань	Лейомиосаркома
Синовиальные оболочки	Синовиальная саркома
Кровеносные сосуды	
Лимфатические сосуды	Лимфангиосаркома
Жировая ткань	Лилосаркома
Клетки примитивной нейроэктодермы	pPNET (периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль)
Оболочки периферических нервов	Злокачественная шваннома
Примитивная соединительная ткань	Фибросаркома
Рабдомиосаркома
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль, происходящая из скелетной
(поперечно-полосатой) мышцы.
КОД ПО МКБ-10
С48. Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины.
С49. Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких
тканей.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
На долю рабдомиосаркомы приходится около половины всех случаев мягкотка-
ных сарком у детей. Она составляет 10% всей онкологической патологии детского
возраста. В заболеваемости этой опухолью выделяют два возрастных пика - в 1-7
и 15-20 лет. Первый совпадает с периодом манифестации врождённых злокачест-
венных новообразований детского возраста — нейробластомы и нефробластомы.
второй - с типичным возрастом диагностики злокачественных опухолей костей.
РАБДОМИОСАРКОМА И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ СИНДРОМЫ
Примерно в трети случаев рабдомиосаркома сочетается с различными порока-
ми развития: мочеполового тракта (8%). ЦНС (8%), пищеварительной системы
(5%). сердечно-сосудистой системы (4%). В 4% случаев выявляют добавочную
селезёнку, в 1% - гемигипертрофию. Рабдомиосаркому можно встретить при
синдромах, предусматривающих предрасположенность к развитию злокачествен-
ных новообразований - Беквита-Вндеманна (см. в разделе «Нефробластома»),
Ли-Фраумени (определяет высокую частоту развития злокачественных опухолей
у членов семьи; связан с мутацией гена р53). Реклингхаузена. Рубинстайна-Тейби
(сочетание карликовости и олигофрении с гипертелоризмом, асимметрией лица,
клювовидным носом, аномальным прикусом, гиперметропией, астигматизмом,
характерным укорочением и утолщением больших пальцев кистей и стоп, а также
часто и с другими аномалиями скелета и внутренних органов).
КЛАССИФИКАЦИЯ
Гистологическое строение и гистологическая классификация
Рабдомиосаркома развивается в поперечно-полосатой мышечной ткани, а
также в таких гладкомышечных анатомических образованиях, как мочевой
пузырь, влагалище, простата, семенной канатик. Источником роста рабдомиосар-
комы становится не зрелая скелетная мускулатура, а незрелая мезенхимальная
ЧАСТНАЯ онкология 1133
ткань, её предшественница. Условия для возникновения рабдомиосаркомы возни-
кают, например, в зоне мочепузырного треугольника в результате смешения в этой
области мезодермальных и эктодермальных тканей или в области головы и шеи.
где возникают нарушения в развитии дериватов жаберных дуг.
Выделяют несколько гистологических типов рабдомиосаркомы.
•	Эмбриональная рабдомиосаркома (57% всех рабдомиосарком) гистологически
напоминает строение скелетной мускулатуры 7-10-недельного плода. Для неё
характерна потеря гетерозиготности локуса 11р15, что ведёт к потере материн-
ской генетической информации и дупликации отцовского генетического мате-
риала. Этот вариант опухоли встречают главным образом у пациентов 3-12 лет.
Опухоль поражает область головы и шеи. орбиту, мочеполовой тракт.
•	Ботриоидный вариант (6%) эмбриональной рабдомиосаркомы характеризуется
наличием полипоидных или «гроздевидных» масс, локализуется внутри органов,
покрытых слизистыми оболочками, и в полостях тела. Опухоль встречают в воз-
расте до 8 лет. локализуется в мочевом пузыре, влагалище, носоглотке.
•	Альвеолярная рабдомиосаркома (9%) гистологически сходна с клетками
скелетной мускулатуры 10-21-недельного плода. Для неё характерна транс-
локация t(2:13) (q35: ql4). Опухоль обычно поражает конечности, туловище,
у подростков - промежность. Встречают её в возрасте от 5 до 21 года.
•	Плеоморфная рабдомиосаркома (1%) гистологически не сходна с мышечной
тканью плода, поражает туловище и конечности, у детей обнаруживают редко.
•	Недифференцированная рабдомиосаркома (10%) возникает из мезенхималь-
ных клеток без признаков дифференцировки, локализуется в конечностях и
туловище, встречают у детей в возрасте до 1 года.
•	На рабдомиосаркомы, которые нельзя отнести ни к одному вышеперечис-
ленному варианту, приходится 7%. Гистологически эти опухоли гетерогенны,
локализуются в конечностях и туловище, встречают их у пациентов в возрасте
от 6 до 21 года.
При рабдомиосаркомах выявляют также такие хромосомные аномалии, как
5q+: 9q+; 16р+: 12р+; del(l): и гипердиплоидия с множественными копиями 2.6.8.
12,13,18,20,21. При этом прогноз при диплоидных опухолях хуже по сравнению
с гипердиплоидными.
Клиническое стадирование
При рабдомиосаркоме и других саркомах мягких тканей на дооперационном
этапе применяют стадирование по системе TNM (табл. 66-20).
Таблица 86-20. TNM-классификация сарком мягких тканей
(квтвгорняТ)	Поражение ммфатичоспа узлов (категория N)	Отдалённые метастазы (категориям)
Тх - оценка характеристик первич- ной опухоли не проведена ТО — первичная опухоль не выявлена 11 - опухоль ограничена органом или мышцей, в которых возникала: •	Ла - менее 5 см в наибольшем измерении; •	Tib - более 5 см в наибольшем измерении Т2 - опухоль распространяется на прилежащие органы или ткани и/или сопровождается выпотом в прилежа- щую серозную полость: •	Т2а - менее 5 см в наибольшем измерении; •	Т2Ь — более 5 см в наибольшем измерении	Nx — оценка характеристик регионарных лимфатических узлов не проведена NO - регионарные лимфатичес- кие узлы не поражены NI — регионарные лимфатичес- кие узлы поражены метастазами опухоли	Мх—диагностика возможных отдалённых метастазов не проведена МО - отдалённые метастазы не выявлены М1 - отдалённые метастазы выявлены
1134 онкология
В TNM-классификации выделение категорий ТЗ и Т4 не предусмотрено.
Наличие более чем одной опухоли рассматривают как первичную опухоль и ее
отдалённые метастазы. TNM-классификация предусматривает выделение четырёх
стадий злокачественного процесса (табл. 66*21).
Таблица 66*21. Группировка по клиническим стадиям в системе TNM
Стадии	т	N	м
1	Т1а	NO	МО
	Т1Ь	NO	МО
и	Т2а	NO	МО
	та	NO	МО
01	Любое Т	N1	МО
IV	Любое Т	ЛюбоеИ	М1
В современных протоколах лечения мягкотканных сарком для их стадирования
на этапе после радикальной операции или биопсии используют классификацию
IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study) и послеоперационное рТ-стадирование
(табл. 66*22).
Таблица 66-22. Постхирургические IRS- и рТ-классификации сарком мягких тканей
IRS-стадии	Определение	рТ-стадии
1	* 1(Т1) 1 (Т2)	Опухоль удалена полностью (макро* и микроскопически) Опухоль офантена органом или мышцей, в которых воз- никла Опухоль выходит за пределы органа или мышцы, в которых возникла	рТ1 РТ2
В	Макроскопмески опухоль удалена полностью, но при мик- роскопии определяют опухолевую ткань по линии резекции Регионарные лимфатические узлы не поражены	
НА IIB	Регионарные лимфатические узлы поражены (уд алены пол- ностью)	рТЗа
01	Частичное удаление или биопсия опухоли	рТЗЬ (частичное уда* ление) рТЗс (биопсия)
IV	Наличие отдалённых метастазов	рТ4
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Рабдомиосаркома может локализоваться в любой области тела, в том числе
в местах отсутствия скелетной мускулатуры (например, мочевой пузырь, жел-
чевыводящие пути). Для этой опухоли характерно лимфогенное и гематогенное
(в лёгкие, кости, костный мозг) метастазирование (табл. 66-23).
Таблица 66*23. Локализации первичной опухоли и метастазов при рабдомиосаркоме
Первичная опухоль	Частота,%	Локализации местного распространения и метастазов
Голова и шея, в том числе	40	
• орбита	10	Регионарные лимфатические узлы, лбтю (в обоих случаях редко)
• параменингеальиая покали* зация*	20	Инвазия в кости черепа, мозговые оболочки, метаста- зы в кости, мозговые оболочки
займи**	10	Регионарные лимфатические узлы (редко), лёгкие
Мочеполовой тракт, в том числе	20	
ЧАСТНАЯ онкология 1135
Окончание табл. 66-23
• мочееой пузырь, предстатель- ная железа	12	Регионарные лимфатические узлы (редко), лёгкие
• влагалище, мата	2	при опухолях матки)
• паратестикулярные	6	Забрюшинные лимфатические узлы (30% случаев), лёгкие, кости
Конечности	20	Регионарные лимфатические узлы (20% случаев), лёг- кие. КОСТНЫЙ мозг
Туловище	10	Регионарные лимфатические узлы (редко), лёгкие, КОСТИ
Прочие локализации***	10	Регионарные лимфатические узлы (редко), лёгкие, кости, печень
• К парамешшгеальным локализациям относят опухали, близко примыкающие к мозговым обо*
лочкам: носоглотки, среднего уха. параназальных синусов, подвисочной области и крылонёбной
ямки.
•• К непараменннгеальным локализациям в области головы и шеи относят гортань, ротоглотку,
ротовую полость, околоушные железы, челюсти, волосистую часть головы.
•••К прочим локализациям относят желудочно-кишечный и гепатобилиарный тракты, органы
грудной клетки, промежность.
Локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи и в мочеполовом тракте
чаще выявляют у детей в возрасте до 10 лет. в то время как для подростков харак-
терны опухоли конечностей, туловища и паратестикулярные рабдомиосаркомы.
ДИАГНОСТИКА
Осмотр и физикальное обследование
Клиническая картина рабдомиосаркомы и других сарком мягких тканей в
наибольшей степени зависит от их локализации.
•	При расположении опухоли в конечностях характерно наличие пальпируемо-
го опухолевого образования, вызывающего дефигурацию конечности и нару-
шающего её функции. Образование обычно довольно плотное, его пальпация
не вызывает заметной болезненности.
•	При локализации опухоли в забрюшинном пространстве возникают боли
в животе, его увеличение и асимметрия, симптомы сдавления кишечника и
мочевыводящих путей.
•	В случае локализации опухоли в области туловища, головы, шеи новообразова-
ние можно выявить при физикальном осмотре: дефигурация поражённой части
тела, ограничение движений в этой области. При этом опухоли шеи способны
сочетаться с огрубением голоса и дисфагией, опухоли носоглотки - с локальной
болью, носовыми кровотечениями, дисфагией, опухоли параназальных сину-
сов - с локальными болью и отёком, синуситами, односторонними выделения-
ми и кровотечениями из носовых ходов, опухоли среднего уха - с хроническим
отитом с гнойными и геморрагическими выделениями, наличием полипоидных
масс в наружном слуховом ходе, периферическим параличом лицевого нерва,
опухоли орбиты - с птозом, косоглазием, снижением остроты зрения.
•	Опухоли параменингеальных локализаций сопровождаются параличом
лицевых нервов, менингеальными знаками, дыхательной недостаточностью
вследствие инвазии опухоли в ствол мозга.
•	Опухоли малого таза сопровождаются обструкцией кишечника и мочеполово-
го тракта. При опухолях мочевого тракта отмечают нарушение пассажа мочи,
вплоть до её острой задержки: над лоном можно пропальпировать плотное
образование. При опухолях мочевого пузыря и простаты в части случаев воз-
никает макрогематурия. Для опухолей влагалища и матки характерны влага-
1136 онкология
лищные кровотечения, наличие во влагалище гроздевидных опухолевых масс.
При опухолях придатка яичка отмечают его увеличение и болезненность.
Лабораторные и инструментальные исследования
В основе диагностики сарком мягких тканей лежит морфологическая верифи-
кация диагноза. Однако до ее проведения необходима оценка первичного очага
опухоли и локализаций возможных метастазов. При диагностике первичного опу-
холевого очага в диагностический план включают исследования, применимые при
данной локализации опухоли: рентгенографию, УЗИ, РКТ и МРТ, экскреторную
урографию, цистографию и тл. Диагностику возможных метастазов выполняют
по стандартному плану, исходя из характерных для сарком мягких тканей лока-
лизаций метастазов. Выполняют рентгенографию и РКТ грудной клетки, радио-
изотопное исследование скелета, исследование миелограммы, УЗИ регионарных
лимфатических узлов.
Перечень диагностических мероприятий при злокачественных опухолях мяг-
ких тканей, применяемых в зависимости от планируемой стратегии лечения, при-
ведён в табл. 66-24.
Таблица 66-24. Обязательные и дополнительные исследования больных со злокачественны*,-
опухолями мягких тканей
Обязательны» диапюстмческме исследования	Дополнительные диагностические исследования
Полное физикальное обследование с оценкой мест- ного статуса Клинический анализ крови Клинический анализ мочи Биохимический анализ крови (электролиты, общий белок, печёночные пробы, креатинин, мочевина, лактатдвгидрогенаэа. щелочная фосфатаза, фос- форно-кальциевый обмен) Коагулограмма УЗИ области поражения Рентгенография органов грудной полости в пяти проекциях (прямой, двух боковых, двух косых) УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства Костномозговая пункция из двух точек Сцинтиграфия (РИД) костной системы ЭКГ ЭхоКГ Завершающий этап - биопсия опухоли (или полное удаление) для верификации гистологического диа- гноза. Целесообразно сделать отпечатки с биота- та для цитологического исследования	При подозрении на метастазы в лёгкие—РКТ орга- нов грудной полости При подозрении на вовлечение в процесс костных структур — рентгенография костей данной анатоми- ческой области в двух проекциях (прямой и боковой  с захватом выше- и нижераслоложенных суставов При выявленных метастазах в другие кости по дан- ным РИД - прицельная рентгенография поражение* очагов или РКТ указанных областей При подозрении на метастазы в головной мозг - ЭхоЭГ и РКТ головного мозга УЗИ регионарных лимфатических узлов при подозре- нии на их метастатическое поражение Реносиинтиграфия при выявленных нарушениях функций почек При локализации опухоли в мягких тканях конечно- сти — МРТ поражённой конечности Ультразвуковое цветное дуплексное ангиосканироы- ние сосудов поражённой конечности Ангиография конечности (по показаниям) При локализации в мочевом пузыре: •	цистоскопия с возможной биопсией; •	экскреторная урография; •урофлоуметрия При параменингеальных локализациях: •ЛОР-осмотр; •	офтальмологический осмотр; •	цитологическое исследование ликвора; РКТ/МРТ головного мозга
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение сарком мягких тканей комплексное. Оно включает химиотерапии
радикальную операцию и лучевую терапию. Современные программы химиоте-
рапии предусматривают использование таких цитостатиков, как алкилирующие
агенты (ифосфамид. циклофосфамид), винкаалкалоиды (винкристин). антраци- •
линовые антибиотики (доксорубицин), актиномицин-Д, ингибиторы топоизоме-
разы (этопозид), препараты платины (карбоплатин).
ЧАСТНАЯ онкология 1137
Хирургическое лечение сарком мягких тканей следует проводить, руководству-
ясь общим принципом хирургической радикальности. При изначально нерезек-
табельных опухолях первым этапом следует проводить биопсию. Это позволяет
впоследствии избежать повторного местного роста опухоли из ее макро- или
микроскопических остатков, что особенно актуально при локализациях в голове,
шее. орбите. В части случаев даже после эффективной полихимиотерапии опухоли
могут оставаться нерезектабельными (опухоли носоглотки, параменингеальные
локализации). В этом случае хирургическое лечение не показано, местный конт-
роль осуществляют средствами консервативной химиолучевой терапии.
При локализации опухоли в мягких тканях конечностей возможны значи-
тельный объём поражения и вовлечение сосудисто-нервного пучка в опухоль.
В подобных случаях, несмотря на отсутствие признаков распространения злока-
чественного процесса на костные структуры, единственно радикальной оказыва-
ется органоуносящая операция. Операции с сохранением конечности проводят
либо после сокращения размеров опухоли в результате химиотерапии, либо
инициально при небольших опухолях, имеющих при УЗИ и РКГ МРТ чёткие
границы.
В случае изолированного поражения рабдомиосаркомой дна мочевого пузыря
(другие отделы от опухоли свободны) при хорошем ответе на химиотерапию воз-
можна резекция стенки мочевого пузыря. В большинстве случаев мочевой пузырь
бывает поражен либо тотально, либо опухоль локализуется в области мочепу-
зырного треугольника, поэтому возникает необходимость экстирпации моче-
вого пузыря с последующей хирургической реконструкцией путей оттока мочи.
Оптимальной тактикой одномоментного хирургического лечения в онкопедиатри-
ческой практике следует считать уретеросигмостомию. в противоположность как
уретерокутаиеостомии. так и одномоментному формированию сложных артифи-
циальных мочевых резервуаров из различных отделов кишечной трубки. На фоне
химиотерапии в первом случае велик риск восходящей уроинфекции с развитием
двустороннего пиелонефрита, а во втором - несостоятельности сформированного
резервуара вследствие сниженной на фоне действия цитостатических агентов реге-
нерационной способности тканей. Как альтернатива возможна тактика с первона-
чальной уретерокутанеостомией и последующим (через несколько месяцев после
окончания химиолучевого лечения) этапом формирования артифициального
мочевого резервуара.
Паратестикулярные опухоли удаляют вместе с яичком и семенным канатиком
из пахового доступа (орхофуникулэктомия). При рабдомиосаркоме матки показа-
на её экстирпация, при опухоли влагалища - удаление влагалища. При опухолях,
поражающих оба эти органа, матку и влагалище удаляют единым блоком с опухо-
лью.
Лёгочные метастазы при их резектабельности подлежат хирургическому уда-
лению. Костные метастазы в связи с их фатальностью для прогноза удалять не
следует.
Лучевую терапию при рабдомиосаркоме проводят в соответствии с критерия-
ми. определёнными конкретной программой лечения. Доза облучения зависит от
локализации опухоли или метастазов.
Высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга назначают
пациентам с рабдомиосаркомами из группы высокого риска: при IV стадии опу-
холи.
Прогноз
Рабдомиосаркома связана с относительно благоприятным прогнозом: при
I стадии выживают до 80% больных, при II - до 65%. при Ш - до 40%. IV стадия
сопряжена, как правило, с фатальным прогнозом. Прогноз лучше при эмбрио-
1138 онкология
нальном типе опухоли (до 70%) по сравнению с альвеолярным и другими типами
(50-60%). Прогноз ухудшается с увеличением размера опухали на момент диа-
гностики (обычно учитывают: больше или меньше 5 см размер опухоли в наиболь-
шем измерении). В зависимости от расположения рабдомиосаркомы выделяют
благоприятные и неблагоприятные локализации. Прогноз при неблагоприятных
локализациях хуже, чем при благоприятных: тем не менее он не фатален. К бла-
гоприятным локализациям относят орбиту, паратестикулярную область, повер-
хностные области головы и шеи, вульву, влагалище, матку. Неблагоприятные
локализации включают туловище, конечности, мочевой пузырь, простату, грудную
и брюшную полости, глубоко расположенные области головы и шеи. Лучшие
исходы наблюдают у детей до 7 лет по сравнению с более старшими. Эго связы-
вают как с уменьшением частоты эмбрионального типа рабдомиосаркомы, так и
с увеличением частоты распространённых форм опухоли с возрастом пациентов.
Прогноз при местном рецидиве после программного лечения, в том числе после
радикальной операции, как правило, фатален.
Другие саркомы мягких тканей
Иные, нежели рабдомиосаркома, саркомы мягких тканей составляют в этой
группе злокачественных неоплазий около половины случаев. Их клиничес-
кие симптомы, как и при рабдомиосаркоме, зависят от локализации опухоли.
Стадирование, план диагностики и принципы лечения, за некоторыми исключени-
ями, идентичны рабдомиосаркоме.
КОД ПО МКБ-10
С45. Мезотелиома.
С47. Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной
нервной системы.
С48. Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины.
С49. Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких
тканей.
ФИБРОСАРКОМА
Опухоль развивается из фибробластов. Для фибросаркомы характерно наличие
расположенных пучками веретенообразных клеток и того или иного количества
коллагена. При гистологическом исследовании возникают трудности в дифферен-
циальной диагностике с рабдомиосаркомой, синовиальной и лейомиосаркомами,
а также с агрессивным фиброматозом. Две формы фибросаркомы - у детей до
1 года и старше 1 года (обычно у подростков старше 15 лет) - имеют важные
различия. В первой группе опухоли локализуются в конечностях и туловище, во
второй - в конечностях. У детей до 1 года, при локализованной опухоли, доста-
точно применения одного только хирургического метода. При этом даже в случаях
последующих местных рецидивов и/или отдалённых метастазов отмечают лучшие
исходы, чем у больных старше 1 года. В этой последней категории по гистологи-
ческой структуре фибросаркомы схожи с данными новообразованиями у взрослых
и имеют склонность к частому местному рецидивированию и позднему метастази-
рованию в лёгкие.
НЕЙРОФИБРОСАРКОМА (ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ШВАННОМА)
Развивается из шванновских клеток, поражает конечности, туловище, забрю-
шинное пространство. Опухоль малочувствительна к химиолучевой терапии.
Прогноз зависит главным образом от возможностей радикального хирургического
удаления опухоли: он также зависит от сочетания с нейрофиброматозом: при его
наличии выздоравливают около 15%, без него - 50-60% пациентов.
ЧАСТНАЯ онкология	1 *| 39
СИНОВИАЛЬНАЯ САРКОМА
Опухоль характеризуется сочетанием мезенхимального и эпителиального ком*
понентов. В случаях недостаточной выраженности последнего могут возникнуть
трудности морфологической диагностики. Чаще всего, но не обязательно, сино-
виальная саркома локализуется в зоне, прилежащей к какому-нибудь суставу,
при этом чаще страдают нижние конечности по сравнению с верхними. Обычно
синовиальную саркому встречают в подростковом возрасте. Прогноз при этой
опухоли ухудшается с возрастом, увеличением размера опухоли при диагностике,
становится фатальным при III и IV стадиях.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ФИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Источник роста опухоли - фибробласты. Опухоль развивается в нижних конеч-
ностях. для нее характерен ранний детский возраст. В отличие от фибросаркомы в
этом же возрасте прогноз при применении только хирургического лечения плохой
(в комплексе с операцией показано химиолучевое лечение).
ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА
Источник роста - перициты. Выделяют инфантильную и взрослую формы
опухоли. При инфантильной форме опухоль локализуется в конечностях и
туловище. Несмотря на наличие признаков злокачественности при инфан-
тильной форме гемангиоперицитомы регистрируют, как правило, хорошие
исходы. При изначально резектабельных опухолях возможно применение
только хирургического метода. При изначально нерезектабельных опухолях
неоадъювантная химиотерапия может послужить средством перевода опухоли
в резектабельное состояние. Взрослая форма гемангиоперицитомы характерна
для детей старше 10 лет и взрослых пациентов. Опухоль поражает конечности,
забрюшинное пространство, область головы и шеи. При комплексном лечении
при 1-11 стадиях выздоравливают 30-70% пациентов, при III—IV стадии про-
гноз плохой.
АЛЬВЕОЛЯРНАЯ САРКОМА
Опухоль следует отличать от альвеолярного варианта рабдомиосаркомы.
Гистогенез этой опухоли недостаточно изучен. Опухоль локализуется в нижних
конечностях, в области головы и шеи. Встречают у подростков старше 15 лет и
взрослых пациентов. Выздоравливают, по разным оценкам, 30-60% пациентов.
Прогноз лучше в молодом возрасте, при опухоли размером менее 5 см, при лока-
лизации в орбите.
ЛЕЙОМИОСАРКОМА
Источник роста — гладкомышечные клетки. Опухоль возникает в забрюшин-
ном пространстве, желудочно-кишечном тракте, сосудистой стенке. У детей встре-
чают в любом возрасте. При программном лечении безрецидивная выживаемость
составляет 30-40%.
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ ПРИМИТИВНАЯ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНАЯ
ОПУХОЛЬ (рРИЕТ)
Гистологически опухоль идентична саркоме Юинга, но локализуется в мяг-
ких тканях, наиболее часто - в туловище. Встречают относительно редко. При
I-1I стадиях и комплексном лечении прогноз относительно благоприятный, при
III—IV стадиях — плохой.
К другим саркомам мягких тканей относят такие редкие в детском возрасте
формы, как липосаркома, ангиосаркома, мезенхимальная хондросаркома, эпите-
лиоидная саркома.
1140 онкология
Меланома
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Меланома — злокачественное новообразование кожи, развивающееся из
меланоцитов — клеток, мигрирующих в раннем эмбриональном периоде из
нейроэктодермы в кожу, глаза, дыхательные пути и кишечник. Меланоциты
способны образовывать своеобразные «гнёзда» из клеток с различной степе*
нью дифференцировки. Внешне скопления меланоцитов проявляются неву-
сами (родимыми пятнами). Меланома была впервые описана в 1806 г. Рене
Лаэннеком.
КОД ПО МКБ-10
С43. Злокачественная меланома кожи.
D03. Меланома in situ.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость меланомой во всех возрастных группах составляет в насто-
ящее время около 14 случаев на 100 000 населения в год. При этом по оценкам
Национального Института Рака, для белого населения США вероятность развития
меланомы составляет 1:100. У темнокожих эту опухоль встречают крайне редко,
поэтому её риск у этой категории не определён.
Меланома чрезвычайно редка у детей: её частота у них составляет около 1%
случаев этой опухоли во всех возрастных группах. Частота меланомы увеличи-
вается с возрастом. Тем не менее у детей выделяют два пика заболеваемости этой
опухолью: 5-7 и 11-15 лет.
ПРЕДРАСПОЛАГАЮЩИЕ ФАКТОРЫ
В развитии меланомы выделяют два основных предрасполагающих фактора -
травму и инсоляцию. Оба эти типа воздействий провоцируют злокачественное
перерождение элементов кожи. Это диктует необходимость планового удаления
невусов с участков, где они подвергаются наибольшей травматизации одеждой и
обувью, а также требует отказа от чрезмерного увлечения загоранием на солнце и
в соляриях.
Другие предрасполагающие факторы развития меланомы - принадлежность к
белой расе (чем светлее кожа, тем этот риск выше), наличие случаев заболевания
этой опухолью в семейном анамнезе, наличие на коже большого количества неву-
сов. для взрослых лиц - возраст до 45 лет. По сравнению с постоянной инсоляци-
ей более меланоопасны короткие, но интенсивные дозы инсоляции.
В качестве профилактики меланомы наиболее эффективно уменьшение вре-
мени пребывания под действием прямых солнечных лучей и ношение головных
уборов и одежды, максимально закрывающих кожные покровы, менее эффектив-
ны - солнцезащитные кремы.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Гистологическое строение и гистологическая классификация
Выделяют четыре типа пигментных образований на коже.
•	МеланоНЕопасные: истинный пигментный невус, внутридсрмальный невус,
папилломы, бородавки, волосатый невус.
•	Меланоопасные: пограничный невус, голубой невус, гигантский пигментный
невус.
•	На границе злокачественности: ювенильная меланома (смешанный невус,
невус Spitz) - метастазов не даёт, но имеет склонность к рецидивированию.
•	Злокачественное новообразование - меланома.
ЧАСТНАЯ онкология 1141
Клиническое стадирование
При оценке первичной опухоли имеет значение глубина инвазии меланомы в
кожу и подлежащие ткани. В клинической практике используют классификацию
по Кларку (Clark. 1969). предусматривающую пять степеней инвазии.
•	I степень инвазии по Кларку (меланома in situ) - меланома расположена в
эпителии, не проникая через базальную мембран}’.
•	II степень инвазии по Кларку - меланома проникает через базальную мем-
брану и распространяется в сосочковый слой дермы.
•	III степень инвазии по Кларку - меланома распространяется в сосочковый
слой дермы, при этом опухолевые клетки накапливаются на границе сосочко-
вого и ретикулярного слоев, не проникая в последний.
•	IV степень инвазии по Кларку - меланома распространяется в ретикулярный
слой дермы.
•	V степень инвазии по Кларку - меланома распространяется на подкожную
жировую клетчатку и другие структуры.
Бреслоу (Breslow. 1970) предложил оценивать глубину проникновения мела-
номы в кожу и подлежащие ткани по толщине удалённой опухоли. Оба принципа
(Кларка и Бреслоу) объединены в классификацию меланомы кожи, предложенную
Американским Объединенным Комитетом по Классификации Рака (AJCCS) (при
этом рекомендовано отдавать предпочтение критериям по Бреслоу).
•	1а стадия - толщина первичной меланомы составляет 0.75 мм и/или степень
инвазии по Clark II (рТ1). регионарные (NO) и отдалённые (МО) метастазы
отсутствуют.
•	1b стадия - толщина первичной меланомы составляет 0.76-1.50 мм и/или
степень инвазии по Clark III (рТ2): NO. МО.
•	Па стадия — толщина первичной меланомы 131-4.00 мм и/или степень инва-
зии по Clark IV (рТЗ). N0. МО.
•	ПЬ стадия - толщина первичной меланомы более 4,00 мм и/или степень
инвазии по Clark V (рТ4); N0. МО.
•	III стадия - метастазы в регионарные лимфатические узлы или метастазы in-
transit (сателлиты); любое рТ. N1 или N2. МО.
•	IV стадия — отдалённые метастазы: любое рТ. любое N. Ml.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
В 70% случаев меланома развивается из невусов, в 30% - на «чистых» участках
кожи. Локализацией меланомы может быть любой участок тела. Наиболее часто
(50% случаев) меланома возникает на коже конечностей, несколько реже (35%) -
в области туловища и наименее часто (25%) на голове и шее.
Существует четыре типа меланомы.
•	Поверхностная распространяющаяся меланома - развивается из уже сущест-
вующего невуса, в течение нескольких лет имеет медленные темпы роста. Это
наиболее частая форма меланомы.
•	Узловая меланома представляет собой узел рыхлой консистенции на коже.
Нередко изъязвляется, имеет быстрые темпы роста. Находится на 2-.м месте
по частоте после поверхностной распространяющейся меланомы.
•	Злокачественное лентиго (меланотическая веснушка Хатчинсона) - сходна с
поверхностной распространяющейся меланомой, характерна для дин пожи-
лого возраста. Обычно локализуется на лине.
•	Периферическое лентиго - поражает ладони, подошвы стоп, может локали-
зоваться на ногтевом ложе. Наиболее характерна для лиц. не принадлежащих
к белой расе. Прогноз обычно неблагоприятный, так как опухоль может оста-
ваться недиагностированной до достижения значительных размеров.
Выделяют три ранних и четыре поздних признака меланомы.
*1142 онкология
Ранние признаки:
•	высокие темпы роста:
•	разрастание одного из участков кожи с его деформацией:
•	изъязвление и спонтанная кровоточивость.
Поздние признаки:
•	появление сателлитов (внутрикожных отсевов опухоли) вокруг первичной
опухоли:
•	увеличение регионарных лимфатических узлов (при поражении метастазами):
•	опухолевая интоксикация:
•	визуализация при помощи инструментальных методов отдалённых метастазов.
В англоязычных странах для запоминания признаков меланомы используют
акроним ABCD:
•	Л (Assymetry) - несимметричность формы и распределения пигмента. Буква
«А» также означает, что внешний вид (Appearance) опухоли обязательно
необходимо оценить.
•	В (Borders) - края меланомы часто имеют неправильную звёздчатую форму и
кровоточат (Bleed).
•	С (Change) - при любом изменении характеристик родимое пятно необходи-
мо осмотреть на предмет меланомы.
•	D (Diameter) - диаметр большинства меланом больше 6 мм. хотя не исклю-
чены и меланомы меньшего размера.
Для меланомы характерны лимфогенное метастазирование с поражением, в
первую очередь регионарных лимфатических узлов и гематогенное метастазиро-
вание с поражением лёгких, головного мозга, других органов. Риск метастазирова-
ния возрастает при увеличении толщины меланомы и глубины её инвазии в дерму
и подкожную клетчатку.
ДИАГНОСТИКА
Дифференциальная диагностика меланомы и незлокачественных элементов на
коже ребёнка зачастую трудна. Критериями диагностики могут служить характер-
ные для меланомы быстрые темпы роста, опережающие рост ребёнка, неправильная
или зубчатая форма краёв опухоли, нередко кровоточащих, изменение цвета невуса
при перерождении его в меланому. Диагностику меланомы затрудняет также вари-
абельность окраски этой опухоли. Кроме типичного коричневого, её поверхность
может иметь оттенки голубого, серого, разового, красного или белого цвета.
Особенность диагностики меланомы - категорический запрет на проведение
аспирационной и инцизионной биопсии (частичного иссечения этой опухоли или
подозрительного невуса). Подобное вмешательство даёт импульс к интенсивному
росту и метастазированию опухоли. В отношении меланомы допустимо только
полное удаление в пределах здоровых тканей с последующим гистологическим
исследованием. Методом дооперационной оценки злокачественности образования
на коже служит термография. При наличии кровоточащей, изъязвлённой опухоли
возможно выполнение отпечатка с поверхности меланомы с последующим цито-
логическим исследованием.
Диагностику возможных лимфогенных и гематогенных метастазов строят по
стандартному плану обследования онкологического больного.
План диагностических мероприятий при подозрении на меланому приведён в
табл. 66-25.
ЛЕЧЕНИЕ
Хирургическое лечение
В лечении меланомы ведущим методом служит радикальная хирургическая
операция - иссечение до фасции в пределах здоровых тканей со значительным
ЧАСТНАЯ ОНКОЛОГИЯ ЦДЗ
запасом неизменённой кожи по периферии опухоли. Запас здоровых тканей
по периферии выбирают в зависимости от толщины опухоли: внутриэпители-
альная меланома - 5 мм. при толщине опухоли до 1 см — 10 мм, более 1 см —
20 мм. При диагностике поражённых метастазами регионарных лимфатических
узлов одновременно с удалением первичной опухоли производят лимфодиссек-
цию.
Таблица 66*25. Обязательные и дополнительные исследования больных с подозрением на мела-
ному
Обязательные диапюепноскио исследования	Дополнительные дмалюстичесхм исследования
Полное физикальное обследование с оценкой мест- нота статуса Клинический анализ крови Клинический анализ мочи Биохимический анализ крови (электролиты, общий белок, печеночные пробы, креатинин, мочевина, лактатдегидрогеназа, шапочная фосфатаза, фос- форно-кальциевый обмен) Коагулограмма Термография УЗИ области поражения УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства Рентгенография органов грудной полости  пяти проекциях (прямой, двух боковых, двух косых) ЭКГ Завершающий этап - гистологическая верифика- ция диагноза после радикального удаления опухо- ли. Возможно выполнение отпечатков с препарата для цитологического исследования	При наличии изъязвленной, кровоточащей опухо- ли - цитологическое исследование отпечатка с поверхности опухоли При подозрении на метастазы  легкие - РКТ орга- нов грудной полости При подозрении на метастазы в брюшной поло- сти - УЗИ, РКТ брюшной полости При подозрении на метастазы в головной мозг - ЭхоЭГ и РКТ головного мозга
Консервативное лечение
Меланому относят к числу наиболее резистентных к химиолучевой терапии
новообразований. Тем не менее консервативную терапию применяют при мета-
стазах этой опухоли с паллиативной целью. В последние годы при III-1V стадиях
меланомы получены обнадёживающие результаты при использовании препаратов
интерферона.
Тактика в отвошении кожных образований
Любое кожное образование, подозрительное на меланому, а также невусы
при наличии хотя бы одного из перечисленных выше признаков злокачествен-
ности необходимо удалять скальпелем в пределах здоровых тканей до фасции с
последующим гистологическим исследованием. Методы криолазерной хирургии
применимы в отношении неизменённых невусов - в косметических целях или
при их локализации в зонах потенциального травмирования и/или повышенной
инсоляции на открытых участках кожи.
Прогноз
Прогноз при меланоме прогрессивно ухудшается в зависимости от степени
инвазии и стадии опухоли. Трубина инвазии влияет на 10-летнюю выживаемость
следующим образом: I степень - выживаемость приближается к 100%, 11 сте-
пень - 93%, III степень - 90%, IV степень - 67%. V степень - 26%. Зависимость
показателей 10-летней выживаемости от стадии процесса выглядит так: при
1 стадии выживают до 90% больных, при 11 — до 70%. при III. по разным оцен-
кам, - от 20 до 40%. при IV стадии прогноз фатален. По локализации выделяют
группы благоприятного прогноза меланомы (голова и шея), неблагоприятного
(туловище) и неопределённого (конечности). Можно считать, что более дисталь-
1144 онкология
ные локализации связаны с лучшим прогнозом по сравнению с проксимальными
и центральными. Возникновение меланомы на участке кожи, обычно закрытом
одеждой, указывает на менее благоприятный прогноз.
Десмоид
синонимы
В клинической практике наряду с термином «десмоид» в равной мере употреби-
телен термин «агрессивный фиброматоз». Реже употребляют следующие синони-
мы: десмоидная опухоль, ювенильный фиброматоз, глубокий фиброматоз, десмо-
идная фиброма, инвазивная фиброма, мышечно-апоневротический фиброматоз.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Десмоид (агрессивный фиброматоз) — содннительнотканная опухоль, развива-
ющаяся из сухожильных и фасциально-апоневротических структур.
Формально десмоид не считают злокачественным новообразованием. Как
известно, клиническими критериями злокачественности опухоли служат инфиль-
тративный рост и метастазирование. Десмоид не метастазирует, однако обладает
способностью к местному агрессивному инфильтративному росту с разрушением
базальных мембран и фасциальных футляров — это его общее свойство со зло-
качественными опухолями. При этом потенциал инвазивного роста десмоида
значительно превосходит таковой у многих истинно злокачественных опухолей.
Именно резко выраженная способность к инвазии в окружающие ткани предо-
пределяет высокую частоту местных рецидивов этой опухоли после радикальных
операций. Подобный комплекс биологических свойств определяет положение
десмоида на границе доброкачественности и злокачественности и вводит эту опу-
холь в сферу интересов детского онколога.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
В связи с редкостью частота десмоида не определена. Это новообразование
можно встретить у пациентов от периода новорождённое™ до старческого возра-
ста. Среди больных преобладают лица мужского пола.
ГИСТОЛОГИЧЕСКОЕ СТРОЕНИЕ И ЭТИ0ПАТ0ГЕНЕЗ
Источником опухолевого роста при десмоиде становится фиброцит. В его опу-
холевой трансформации в клетку десмоида играет ключевую роль чрезмерное
образование белка р-катенина. его повышенное содержание отмечают у всех
больных. Данный белок - регулятор пролиферативной активности фиброцитов.
Повышение количества р-катеннна может иметь две несвязанные причины.
•	Одна из них - соматическая мутация гена АРС (ген аденоматозного полипоза
толстой кишки). Одной из функций данного гена является регуляция внут-
риклеточного содержания р-катенина. Клинически соматическая мутация
гена АРС проявляется синдромом Прднера — семейным полипозом толстой
кишки, имеющим частоту 1:7000. Пенетрантность гена АРС составляет 90%.
Синдром Пфднера считают облигатным предраком толстой кишки. У 15%
взрослых лиц с диагностированным агрессивным фиброматозом выявляют
соматическую мутацию гена АРС. локализованного на 5q22-q23. Кроме того,
для больных с синдромом Гарднера типичны множественные остеомы лице-
вых костей (лобной, решётчатой, скуловой, верхней и нижней челюстей), а
также эпидермоидные кисты и фибромы кожи.
•	Пусковой момент альтернативного механизма опухолевой трасформации
фиброцитов — повышенная экспрессия гена c-sic и связанная с ним гиперпро-
дукция PDGF (тромбоцитарный фактор роста). Установлено, что повышенное
содержание PDGF приводит к увеличению содержания р-катенина. Важно для
ЧАСТНАЯ онкология 1145
понимания биологии десмоида также установленное снижение экспрессии
антионкогена Rbl в клетках опухоли.
Большой интерес представляет указание на наличие в клетках агрессивного
фиброматоза рецепторов к эстрогенам. Описаны случаи манифестации опухоли во
время беременности и её регрессии на фоне менопаузы, а также развитие опухоли
в экспериментах на мышах в местах инъекций эстрогенов с её последующим обрат-
ным развитием после прекращения инъекций.
У части больных десмоид развивается в местах внутримышечных инъекций,
травм, хирургических операций.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Десмоид может развиваться во всех областях организма, где представлена
соединительная ткань. Прн локализации в конечностях опухоли возникают
исключительно на сгибательных поверхностях (передние поверхности плеча и
предплечья, задние поверхности голени, бедра, ягодичная область). Источником
роста опухоли всегда бываютткани, расположенные глубоко относительно поверх-
ностной фасции. Эта важная особенность десмоида служит одновременно и диф-
ференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличать эту' опухать
от других заболеваний, например от пальмарного фиброматоза (контрактуры
Дюпюитрена). Темпы роста опухоли, как правило, медленные, при этом рецидив
десмоида обычно достигает размеров удалённой опухоли или превосходит их в
течение нескольких месяцев. Отмечены случаи мультифокального опухолевого
роста. Прн этом изолированные опухолевые очаги обычно выявляют в пределах
одной и той же конечности или анатомической области. Частота мультифокаль-
ных опухолей достигает 10%. Десмонду ягодичной области и бедра может сопут-
ствовать аналогичная опухоль в полости малого таза.
Клинически десмоид выглядит как плотная несмещаемая или малосмещаемая
опухоль, расположенная в толще мышц или интимно связанная с мышечным мас-
сивом. В клинической картине определяющими факторами становятся наличие
массы опухоли, боль и симптомы, связанные с локализацией опухоли. С учётом
способности агрессивного фиброматоза к местной инвазии местные симптомы
могут быть связаны не только с компрессией органов данной анатомической
области, но и с прорастанием в них опухоли. Разграничение в клинике понятий
«абдоминальный десмоид» (составляет 5% случаев) и «экстраабдоминальный
десмоид» не имеет под собой морфологической базы. Такое разграничение вызва-
но. главным образом, особенностями клинической картины этой опухоли при её
абдоминальном расположении (развитие кишечной непроходимости), сложно-
стью хирургического лечения при инвазии опухоли в органы брюшной полости, а
также худшими исходами.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика агрессивного фиброматоза направлена на оценку местного ста-
туса опухоли, определение гормонального фона и регистрацию эффекта от
проведённого лечения. Определение границ опухоли и её взаимоотношения с
сосудами - важная для планирования последующей операции и трудная задача,
что связано с агрессивным местным инфильтративным ростом опухоли. С этой
целью следует использовать УЗИ. допплеровское дуплексное ангиосканирование,
магнитно-резонансную томографию (МРТ). При обнаружении одиночного обра-
зования необходимо исключать наличие дополнительных опухолей в той же ана-
томической зоне или конечности. При десмоиде мягких тканей бедра и ягодицы
необходимо провести УЗИ малого таза с целью исключения прорастания опухоли
через большое седалищное отверстие и наличия компонента опухати в малом тазу.
Рентгенография области поражения позволяет выявить вторичные костные изме-
нения вследствие компрессии костей опухолью.
1146 онкология
При помощи МРТ границы десмоидной опухоли можно установить наиболее
достоверно (в 70-80% случаев). Высокая информативность МРТ также позволяет
выявлять в исследуемой анатомической области дополнительные изолированные
опухолевые очаги при мультицентричном агрессивном фиброматозе (диагности-
ческие возможности УЗИ и РКТ в этом отношении гораздо слабее). Выполнение
МРТ после операции позволяет оценивать её результат в сравнении с картиной
предоперационной МРТ. Однако следует учитывать, что на ранних послеопераци-
онных сроках при МРТ бывает затруднительна дифференциация рецидива опухо-
ли от послеоперационного рубцового процесса.
Возможность связи десмоида с геном рака толстой кишки делает необходимым
проведение всем бальным старше 10 лет с десмоидом колоноскопии и гастроэзофаго-
дуоденоскопии с целью исключения полипов желудочно-кишечного тракта. Оценку
гормонального фона опухоли проводят при помощи исследования в динамике содер-
жания в сыворотке крови эстрадиола и секс-связанного глобулина (SHBG).
План диагностических мероприятий при подозрении на десмоид приведён в
табл. 66-26.
Таблица 66-28. Обязательные и дополнительные исследования больных с подозрением на десмоид
Обязательные днзлюслтеескме исследаеяеие
Полное физикальное обследование с оценкой мест-
ного статуса
Клинический анализ крови
Клинический анализ мочи
Биохимический анализ крови (электролиты, общий
белок, печвночные пробы, креатинин, мочевина,
лактатдегидрогенам, щелочная фосфатаза, фос-
форно кальциевый обмен)
Коагулограмма
УЗИ органов брюшной полости и забрюшимюго
пространства
УЗИ области поражения
Рентгенография области поражения
МРТ области поражения
Ультразвуковое цветное дуплексное ангиосканиро-
яание области поражения
Эстрадиол сыворотки крови
SHBG (секс-связанный глобулин) сыворотки крови
ФЭГД С и ФКС у пациентов старше 10 лет
ЭКГ
Завершавший этап - биопсия опухоли для вери-
фикации гнстололвюского диагном
Дополнительные дмапюстмческме исследования
Ангиография
Рентгенография костей области поражения
При локалимцни в области передней брюшной
стенки и малого таза:
•	экскреторная урография;
•	цистография
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение десмоида только хирургическим методом оказалось малоэффектив-
ным: у 75% оперированных пациентов возникали многократные местные рециди-
вы опухоли. Риск рецидива не зависит от пола, локализации опухоли и количества
предшествовавших хирургических вмешательств и связан с агрессивным инфиль-
тративным ростом десмоида. На современном этапе ограничение лечения десмои-
да одной только хирургической операцией считают ошибкой.
KOHcepianiim лечение
У взрослых пациентов получены обнадёживающие результаты при прове-
дении по поводу десмоида лучевой терапии (дистанционная у-терапия в дозе
60 П> и более), при этом удаётся добиться стабилизации и даже регрессии опухоли.
Попытки проведения лучевой терапии у детей оказались несостоятельными из-
за риска деформации скелета вследствие преждевременного закрытия зон роста
костей в облучённых областях.
ЧАСТНАЯ онкология 1147
В настоящее время наиболее перспективным методом лечения десмоида у детей
считают сочетание радикальной операции с длительной (до 1,5-2 лет и более)
терапией цитостатиками (низкие дозы метотрексата и винбластин) и антиэстроге-
новыми препаратами (тамоксифен). Лекарственное лечение проводят до и после
операции.
•	Цель предоперационного лечения - отграничение опухоли от окружающих
тканей, ее уплотнение и сокращение в размерах или их стабилизация.
•	Цель послеоперационной терапии - профилактика рецидивного роста десмо*
ида из микроскопических остатков в ложе удалённой опухоли.
При диагностике рецидива десмоида у пациентов, которым ранее консерва-
тивную терапию не проводили, даже при кажущейся резектабельности опухоли
лечение следует начинать с хнмиогормональной терапии.
Хирургическое лечеиие
Необходимое требование к хирургическому лечению десмоида - радикаль-
ность операции. При локализации десмоида в мягких тканях конечностей органо-
уносящие операции (ампутации и экзартикуляции) почти исключают возможность
местного рецидива. Однако в клинической практике органоуносящие операции
выполняют только при отсутствии строгих противопоказаний к органосохраняю-
щим операциям (прорастание магистральных сосудов и нервов, врастание в сустав,
гигантская опухоль, циркулярно поражающая конечность). Органосохраняющее
хирургическое лечение заключается в иссечении всех узлов опухоли в пределах
здоровых тканей. При локализации десмоида в мягких тканях бедра и ягодичной
области серьёзную проблему представляет седалищный нерв, который может быть
частично или полностью вовлечён в опухоль; удаление опухоли сопряжено с рис-
ком послеоперационного монопареза конечности и возможной нерадикальностью
вследствие невозможности полностью освободить седалищный нерв от опухоли
без его пересечения. Аналогичные проблемы в отношении нервных стволов воз-
никают при десмоидах верхней конечности.
Как правило, в связи со значительным объемом опухолевых узлов, наличием
выраженного рубцового процесса и недостатком интактных местных тканей после
многочисленных повторных операций, часто выполняемых пациентам с десмо-
идами по поводу повторных рецидивов, значительную проблему представляет
пластика дефектов, образующихся после иссечения опухоли. Особенно сложна
эта проблема при локализации десмоида в области грудной клетки и живота. В
последних случаях для закрытия дефектов можно рекомендовать использование
синтетических пластических материалов (например, полипропиленовая сетка).
Прогноз
При проведении комбинированного лечения, включающего длительную химио-
гормональную терапию и радикальную хирургическую операцию, безреиидивное
течение наблюдают у 85-90% больных. Более частому реиндивнрованию под-
вержены опухоли, локализованные в тканях стопы и задней поверхности голени.
Наибольшая частота рецидивов отмечена в течение 3 лет после радикальной опе-
рации. В связи с отсутствием способности десмоида к метастазированию гибель
части больных происходит при опухолях, резистентных к консервативной тера-
пии, в случае их прогрессирования со сдавлением или прорастанием жизненно
важных органов — в основном при локализациях в области головы и шеи. грудной
клетки и при абдоминальном расположении опухоли.
ХИРУРГИЧЕСКАЯ ПОМОЩЬ ПРИ ГЕМОБЛАСТОЗАХ
Гемобластозы (острые и хронические лейкозы, лимфогранулематоз, лимфосар-
комы) относят к ведению педиатра-онколога. Лечение этих нозологий состо;гг
1148 онкология
в проведении консервативной химиолучевой терапии. Роль хирурга при гемо-
бластозах ограничена, как правило, проведением инициальной биопсии опухо-
ли и в ряде случаев - second-look операций по поводу остаточной опухоли для
дифференциальной диагностики с рубцовым процессом и определения лечебного
патоморфоза.
При лейкозах опухолевый субстрат генерализован, что в принципе исключает
возможность хирургического удаления опухоли. При лимфогранулематозе и лим-
фомах существуют локализованные опухолевые очаги, аналогичные таковым при
солидных злокачественных новообразованиях. Однако их хирургическое удаление
не влияет на исход, целиком зависящий от химиолучевой терапии: при её эффек-
тивности происходит полная регрессия опухоли, при отсутствии таковой прогрес-
сирование гемобластозов неизбежно, несмотря на радикальность проведённой
операции.
При лимфосаркоме одна из типичных локализаций - илеоцекальный отдел
кишечника. У значительной части пациентов с такой локализацией опухоли мани-
фестация её клинических симптомов бывает сходна с картиной острого аппендици-
та, в связи с чем они часто поступают по экстренным показаниям в хирургические
стационары. При лапароскопии или лапаротомии у этих пациентов в илеоцекаль-
ном отделе обнаруживают опухоль, которую следует дифференцировать с аппен-
дикулярным инфильтратом. Задача хирурга - проведение биопсии выявленной
опухоли. Радикальное удаление (резекция илеоцекального отдела кишечника,
наложение илеотрансверзоанастомоза или илеостомия) показано только в случае
кишечной непроходимости, вызванной опухолью илеоцекального отдела.
У части пациентов с гемобластозами на фоне терапии цитостатиками возникают
осложнения, требующие хирургического лечения. Наиболее часто на фоне некро-
тического гасгроэнтероколита. как одного из осложнений цитостатической тера-
пии, происходит перфорация полого органа с развитием перитонита. У пациентов
с гемобластозами клиническая картина перфорации полого органа имеет особен-
ности: может сохраняться мягкий, доступный пальпации во всех отделах живот,
отсутствовать его болезненность и перитонеальные симптомы на фоне лишь уме-
ренного вздутия живота и отсутствия самостоятельного стула. В этом случае необ-
ходимо проводить дифференциальную диагностику с парезом кишечника вслед-
ствие винкристиновой интоксикации или электролитных нарушений. Показано
выполнение обзорной рентгенограммы брюшной полости в вертикальной позиции
для исключения серповидного просветления (скопление воздуха) под диафрагмой.
Лечение перфорации полого органа состоит в лапаротомии, ушивании дефекта или
илео- или колостомии. В случае перфорации желудка при лимфоме этого органа
показана резекция желудка с наложением гастроэнтероанастомоза.
Механическая кишечная непроходимость возникает у пациентов с гемобласто-
зами, как правило, либо при прогрессировании опухоли вследствие прорастания
или сдавления сю кишечника, либо в результате спаечного процесса после пред-
шествовавших операций. Следует учесть, чти вследствие опухолевой интоксика-
ции и цитостатического действия химиопрепаратов сроки развития перитонита
в такой ситуации по сравнению с больными неонкологического профиля укоро-
чены, что требует скорейшего проведения операции по разрешению кишечной
непроходимости.
Определённую сложность у больных с лейкозами представляет диагностика и
лечение острого аппендицита. Следует учитывать, что воспаление червеобразного
отростка у этих пациентов может развиваться на фоне агранулоцитоза, что обес-
ценивает такой диагностический критерий, как лейкоцитоз. Клиническая картина
острого аппендицита у больных с лейкозами отличается смазанносгью: невыра-
женностью болей и симптомов раздражения брюшины.
ЧАСТНАЯ онкология *| *| 49
Ургентные ситуации, требующие хирургического лечения у пациентов с гемо-
бластозами, зачастую возникают на фоне панцитопении, индуцированной цитоста-
тической терапией. Хирургическая операция, проводимая на фоне низких значе-
ний гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, несмотря на заместительную терапию
компонентами крови, должна быть как можно менее травматичной. В связи с этим,
а также вследствие высокой частоты случаев неяркой клиники хирургических
осложнений при гемобластозах предпочтительно выполнение лапароскопии,
позволяющей провести детальный осмотр брюшной полости, дифференциальную
диагностику с мезаденитом и другими нехирургическими процессами в брюшной
полости и выполнить лапароскопическую операцию - разделение спаек, аппенд-
эктомию. В зависимости от находок при лапароскопии производят переход на
лапаротомию для реализации вмешательств, которые невозможно выполнить
лапароскопически.
РАЗДЕЛ X
МЕДИЦИНСКАЯ ПОМОЩЬ
ДЕТЯМ В ЧРЕЗВЫЧАЙНЫХ
СИТУАЦИЯХ
Актуальной проблемой хирургии детского возраста на современ-
ном этапе является организация и оказание медицинской помощи
детям, пострадавшим в условиях природных, техногенных катас-
троф, вооружённых конфликтов и иных чрезвычайных ситуаций
(ЧС). Устойчивой общемировой тенденцией последних десятилетий
является неуклонный рост частоты различных ЧС. В России число
погибших в ЧС ежегодно увеличивается в среднем на 4%.
Право маленьких граждан нашей страны на спасение их жизни,
оказание медицинской помощи и защиту при стихийных бедстви-
ях, авариях, катастрофах, террористических актах и вооружённых
конфликтах гарантируется Конституцией Российской Федерации.
Организация и оказание медицинской помощи детям, пострадав-
шим в условиях природных, техногенных катастроф, вооружённых
конфликтов и иных чрезвычайных ситуаций, - актуальная госу-
дарственная и общественная проблема.
Базовые понятия медицины катастроф
Чрезвыгаймая ситуация — нарушение нормальных условий жизни
и деятельности людей на объекте или определённой территории,
акватории, вызванное аварией, катастрофой, стихийным или эко-
логическим бедствием, применением противником современных
средств поражения, приведшим или могущим привести к людским
и материальным потерям.
Катастрофа — авария с человеческими жертвами, с разрушени-
ем или уничтожением объектов и других материальных ценностей,
с нанесением ущерба окружающей среде. Стихийные бедствия -
разрушительные природные явления, в результате которых может
возникнуть или возникает угроза жизни и здоровью людей, про-
исходит разрушение или уничтожение материальных ценностей
и элементов окружающей природной среды. Экологические бедс-
твия — аномалии, возникающие в природе в результате стихийных
бедствий и техногенных аварий или воздействия хозяйственной
деятельности человека на природные процессы, приводящие к
неблагоприятным изменениям природной среды, к угрозе жиг-~» и
здоровью людей, а также к ущербу народного хозяйства.
Эпидемия — прогрессирующее во времени и пространстге мас-
совое инфекционное заболевание людей в пределах определёхнэго
региона, значительное повышение обычно регистрируемых на дан-
ной территории заболеваний.
1152 МЕДИЦИНСКАЯ ПОМОЩЬ ДЕТЯМ В ЧРЕЗВЫЧАЙНЫХ СИТУАЦИЯХ
Общие потери населения в период чрезвычайной ситуации подразделяются на
безвозвратные и санитарные. Безвозвратные потери населения составляют погиб*
шие на месте, умершие до поступления на этапы медицинской эвакуации и про*
павшие без вести. К санитарным потерям относятся поражённые, поступившие на
этапы медицинской эвакуации для оказания им определённого вида медицинской
помощи или стационарного лечения.
Классификация грезвыгайных ситуаций. Единство подхода к оценке чрезвычай*
них ситуаций природного и техногенного характера и адекватного реагирования
на них, в соответствии с Федеральным законом <0 защите населения и территорий
от чрезвычайных ситуаций природного и техногенного характера» обеспечивается
национальной классификацией, включающей: локальные, местные, территори-
альные. региональные, федеральные, трансграничные чрезвычайные ситуации.
Представленная классификация детерминирована числом людей, пострадавших в
чрезвычайных ситуациях, размерами материального ущерба, а также границами
зон распространения поражающих факторов.
Основными поражающими факторами как природных, так и техногенных
катастроф, являются:
•	механический (взрывная волна, метательное воздействие, вторичные снаря-
ды. придавливание разрушенными конструкциями зданий, шахт и другими
тяжёлыми предметами);
•	термический (высокая или низкая температура, лучистая энергия);
•	радиационный (ионизирующее излучение);
•	химический - аварийно химически опасные вещества (сильно действующие
ядовитые вещества - СДЯВ). в частности хлор, аммиак и др.;
•	биологический (бактериологические средства):
•	психогенный (страх за своё здоровье и жизнь, за родных и близких людей).
Разнородные поражающие факторы могут воздействовать одновременно, либо
последовательно, определяя комбинированные травмы.
Структура повреждений у пострадавших в ЧС в значительной мере зависит от
вида катастрофы и основных поражающих факторов.
Деятельность здравоохранения в чрезвычайных ситуациях по формам и содер-
жанию существенно отличается от повседневной лечебной практики. Особенности
определяются:
•	массовостью и одномоментностью возникновения санитарных потерь среди
населения, разнообразный характер и тяжёлые формы поражения;
•	несоответствием потребности в силах и средствах здравоохранения их факти-
ческому наличию:
•	нарушением работоспособности учреждений здравоохранения в регионе ЧС;
•	возможным заражением местности, продовольствия и воды радиоактивными,
отравляющими веществами и биологическими агентами;
•	напряжённостью эпидемической обстановки в зонах ЧС, на путях эвакуации
и в районах временного размещения населения.
Организация эффективного медицинского обеспечения населения в рассмат-
риваемых условиях, используя только существующую сеть лечебно-профилак-
тических учреждений, представляет сложную, а подчас неразрешимую проблему.
Вышеизложенным обусловлено создание в системе отечественного здравоохра-
нения Всероссийской службы медицины катастроф (ВСМК). Являясь подсистемой
Единой государственной системы предупреждения и ликвидации ЧС, Служба
функционирует на пяти уровнях — федеральном и региональном, а также тер-
риториальном. местном и объектовом. ВСМК характеризуется вертикальной
структуризацией, находится в постоянной готовности, максимально использует
действующую систему здравоохранения, имеет специальные формирования и
систему подготовки кадров. Существующая нормативно-правовая база позволяет
МЕДИЦИНСКАЯ ПОМОЩЬ ДЕТЯМ В ЧРЕЗВЫЧАЙНЫХ СИТУАЦИЯХ 1153
Службе функционировать как области здравоохранения и развиваться в качестве
самостоятельного научного направления.
В системе ВСМК предусматривается оказание следующих видов медицинской
помощи: первой медицинской помощи (ПМП). доврачебной медицинской помо-
щи (ДМП). первой врачебной помощи (ПВП). квалифицированной медицинской
помощи (КМП), специализированной медицинской помощи (СМП).
Первая медицинская помощь — это комплекс простейших медицинских мероп-
риятий. выполняемых на месте получения поражения преимущественно в порядке
само- и взаимопомощи, а также участниками ведения аварийно-спасательных
работ с применением табельных и подручных средств.
Доврагебная помощь — расширяет возможности ПМП за счёт участия в ней
персонала со средним медицинским образованием и использованием табельных
медицинских средств. Её оказание обеспечивает личный состав бригад экстренной
доврачебной медицинской помощи, медсестры врачебно-сестринских бригад служ-
бы медицины катастроф, фельдшерские бригады скорой медицинской помощи.
Первая врагебная помощь (ПВП) выполняется врачами общего профиля на пер-
вом этапе медицинской эвакуации. ПВП направлена на устранение последствий
поражения, непосредственно угрожающих жизни поражённых, на профилактику
возможных осложнений и подготовку поражённых к эвакуации в лечебно-про-
филактические учреждения (ЛПУ) различными видами транспорта (санитарного,
приспособленного).
Квалифицированная медицинская помощь оказывается врачами-хирургами и
терапевтами в лечебных учреждениях и имеет целью устранение последствий
поражения, угрожающих жизни, предупреждение развития осложнений, борьбу с
развившимися осложнениями и лечение до окончательного исхода.
Специализированную медицинскую помощь оказывают врачи-специалисты с
использованием специального лечебно-диагностического оборудования.
КМП и СМП организуются за пределами очага поражения на базе существую-
щих или дополнительно развёртываемых ЛПУ.
Совокупность лечебно-профилактических мероприятий, выполняемых на каж-
дом этапе медицинской эвакуации, составляет объём его медицинской помощи.
Понятие «объём медицинской помощи» характеризует содержание, перечень тех
мероприятий, которые должны и могут быть выполнены в отношении определён-
ных контингентов поражённых с учётом их состояния и условий обстановки, т.е.
даёт представление о качественной стороне работы. Количественную сторону
работы этапа раскрывает понятие «объём работы». В условиях возникновения
массовых санитарных потерь в зоне ЧС он может быть весьма большим и превы-
шать возможности личного состава медицинских формирований. В зависимости
от условий обстановки объём медицинской помощи может расширяться или
сокращаться (например за счёт отказа от трудоёмких и сложных медицинских
мероприятий).
При оказании медицинской помощи поражённым и больным в ЧС принци-
пиальное значение приобретает медицинская сортировка, т.е. разделение общего
потока пораженных на группы в зависимости от характера имеющихся пораже-
ний. тяжести состояния и нуждаемости в проведении тех или иных лечебно-эва-
куационных мероприятиях.
Особенности организации и оказания
медицинской помощи детям в ЧС
Особенности оказания медицинской помощи детскому населению, пострадав-
шему в ЧС. определяется рядом факторов. Прежде всего, необходимо учитывать
высокий удельный вес детей в структуре санитарных потерь при различных ЧС
1154 МЕДИЦИНСКАЯ ПОМОЩЬ ДЕТЯМ В ЧРЕЗВЫЧАЙНЫХ СИТУАЦИЯХ
(20-50%). Существенными являются известные возрастные анатомо-функцио-
нальные аспекты, определяющие своеобразие патогенеза, клинических проявле-
ний и обоснования лечебной тактики у бальных и поражённых детей.
Принципиальное значение имеет отечественная система организации здраво-
охранения, в соответствии с которой медицинская помощь детям оказывается
специалистами - подготовка детских врачей осуществляется на педиатрических
факультетах вузов, обособлены программы последипломной подготовки специа-
листов. выделены профильные НИИ и ЛПУ.
История подготовки педиатрической службы здравоохранения страны к дейс-
твиям в ЧС относится к 1984 году, когда в составе межведомственной Проблемной
комиссии по инициативе П ГУ Минздрава СССР была создана педиатрическая
секция (председатель - проф. В.М. Державин), в рамках деятельности которой
осуществлялось планирование, научно-методическое руководство и координация
работ по совершенствованию системы оказания медицинской помощи детям на
этапах медицинской эвакуации. В период 1990-1993 гг. в составе Всесоюзного
научно-практического центра экстренной медицинской помощи были созданы
специализированные педиатрические бригады постоянной готовности. В конце
1993 года в стране организуются Всероссийская служба медицины катастроф
(ВСМК) и её головное учреждение - Всероссийский центр медицины катастроф
(ВЦМК) «Защита», в структуре которого создаётся полевой многопрофильный
госпиталь.
К настоящему времени отечественными педиатрами накоплен уникальный
опыт участия в ликвидации медицинских последствий различных ЧС в нашей
стране и за рубежом.
Перечень основных чрезвычайных ситуаций, в ликвидации медицинских последствий которых
принимали умстив педиатрические формирования
гад	ЗоиаЧС	Характер ЧС
1988	Армения	Землетрясение
1989	Башкирия	Взрыв прцдуктопроводд
1990	Грузия	Землетрясение
1991	Грузия-Южная Осетия	Вооруженный конфликт
1992	Грузия-Абхазия	• •
1992	Приднестровье	е •
1993	Осетмя-Ингушетия	»
1994	Югославия	• 
1994-1995	Чечня	• 
1995	о. Сахалин	Землетрясение
1995	Будвнноаск	Террористический акт
1995	Владикавказ	Взрыв на рынке
1995	Дагестан	Террористический акт
1996	Каспийск	Взрыв хилого дома
1996	Приозёрск	Обрушение здания
1997	Иркутск	Авиационная катастрофа
1999	Колумбия	Землетрясение
1999	Турщш	Землетрясение
1999	Мости	Взрыв хилого дома
1999	Турция	Землетрясение
1999	Москва	Взрыв жилого дома
1999	Буйнакск	Взрыв хилого дома
2000	Москва	Взрыв в подземном переходе
1156 МЕДИЦИНСКАЯ ПОМОЩЬ ДЕТЯМ В ЧРЕЗВЫЧАЙНЫХ СИТУАЦИЯХ
скому обеспечению детей из состава вынужденных переселенцев на территории
Ингушетии. Всего за медицинской помощью обратилось свыше 70 тысяч детей, 4,5
тысячи из которых были госпитализированы.
В период проведения контртеррористической операции на территории
Чеченской Республики потребности детского населения республики не обеспе-
чивались необходимыми видами специализированной медицинской помощи. В
связи с этим в апреле 2001 года в Гудермесском районе ЧР был развёрнут полевой
педиатрический госпиталь ВЦМК «Защита». Врачи педиатрического профиля
были представлены хирургами, педиатрами, отоларингологами, невропатологами,
анестезиологами-реаниматологами, эндоскопистами, врачами ультразвуковой
диагностики. Среди детских хирургов были специалисты, имевшие углублённую
подготовку по травматологии-ортопедии, комбустиологии. урологии, торакальной
хирургии и нейрохирургии. Врачи высшей и первой квалификационных категорий
составили 60%, среди них было 17 докторов и кандидатов медицинских наук. 75%
сестринского персонала составили аттестованные специалисты.
За 14 месяцев работы ППГ врачами госпиталя проведено 34 тыс. амбулаторных
консультаций, пролечено в стационаре более 2,8 тыс. больных и выполнено свыше
2 тысяч операций. Среди госпитализированных больных 52,9% составили пациен-
ты хирургического профиля.
В госпитале осуществлялись также отбор и направление детей на лечение в спе-
циализированные клиники Северо-Кавказского и Центрального регионов России.
Фактически ППГ выполнял значительную часть функций детской республикан-
ской больницы. Концепция полевого педиатрического госпиталя, реализованная
ВЦМК «Защита» в Чеченской Республике, представляет эффективную модель
организации и оказания квалифицированной и специализированной медицинс-
кой помощи детскому населению в условиях пролонгированного вооружённого
конфликта, функциональной и структурной дезорганизации территориального
здравоохранения.
Современные возможности и опыт педиатрического звена отечественной служ-
бы медицины катастроф были сполна реализованы при оказании медицинской
помощи детям г. Беслана. Педиатрическая бригада ВЦМК «Защита совместно с
сотрудниками аэромобильного госпиталя МЧС России прибыли в Беслан 2 сен-
тября вечером. На территории центральной районной больницы были развёрнуты
модули полевого педиатрического госпиталя (ППГ). С 13.15 3 сентября начали пос-
тупать поражённые, взрослые направлялись в приёмное отделение ЦРБ, а дети -
в приёмно-сортировочный модуль ППГ. Всего в ППГ поступило 311 детей, в т.ч.
256 пораженных. Врачами госпиталя было проведено 47 операций, в том числе 7
вмешательств на органах грудной и брюшной полостей. В госпитально-эвакуаци-
онном модуле проводилось реанимационная помощь до стабилизации состояния и
возможности эвакуации в клиники Владикавказа. В дальнейшем 146 поражённых,
нуждавшихся в специальных методах лечения, были переведены в Москву. Ростов-
на-Дону, Орёл. Эффективность лечебно-эвакуационного обеспечения определя-
лась заблаговременным планированием и подготовкой системы медицинского
обеспечения, взаимодействием службы медицины катастроф и МЧС Росши, а
также уникальным опытом работы педиатрических формирований ПМГ ВЦМК
«Зашита».
Особую остроту проблема организации и оказания медицинской помощи детям
при ЧС приобретает в развивающихся странах с исходно низким уровнем развития
инфраструктуры сети здравоохранения. Национальные службы экстренного реаги-
рования ряда экономически развитых стран, вт.ч. и Россия, имеют в своих составах
мобильные формирования, принимающие участие в оказании медицинской помо-
щи при масштабных бедствиях за рубежом. К участию в гуманитарных операциях
МЧС России привлекались врачи-педиатры ВЦМК «Защита», Московского НИИ
МЕДИЦИНСКАЯ ПОМОЩЬ ДЕТЯМ В ЧРЕЗВЫЧАЙНЫХ СИТУАЦИЯХ 1155
2001	Ленек	Наводнение
1999-2002	Чечня-Имушетия	Антитеррористическая операция
2002	Афганистан	Землетрясение
2004	Беслан	Теракт
2005	Шри-Ланка	Цунаш
2008	Китая	Землетрясение
Работа осуществлялась в реальных условиях крупномасштабных стихийных
бедствий, техногенных катастроф, вооружённых локальных конфликтов и характе-
ризовалась разнообразием поражающих факторов, структуры санитарных потерь и
медико-тактической обстановки.
Результаты ретроспективного анализа позволяют выделить три основные
формы участия специалистов педиатрического профиля в ликвидации медицинс-
ких последствий ЧС:
•	педиатрические группы медицинского усиления (ПГМУ);
•	педиатрические бригады (ПБ) в полевом многопрофильном госпитале
(мобильном медицинском комплексе):
•	полевой педиатрический госпиталь (ППГ).
ПГМУ придавались функционирующим территориальным лечебно-профилак-
тическим учреждениям или временным медицинским пунктам (в районах сосре-
доточения временных переселенцев и т.п.).
Первым боевым крещением для ПГМУ педиатрического профиля была рабо-
та в Армении (1989). Из зон разрушений в медицинские учреждения Еревана,
Кировокана, Ленинакана в течение первой недели после землетрясения было гос-
питализировано 2645 детей с повреждениями различной локализации. В ЛПУ
Еревана и Спитака прилетели специалисты из ведущих клиник страны. В Ереване в
ДГКБ № 3 на базе соматического отделения было развёрнуто травматологическое
отделение (на 60 коек) и организована служба экстракорпоральной детоксикации
крови, поскольку ведущей патологией у 23,8% поражённых детей являлся синдром
длительного сдавления.
Второй масштабной катастрофой, в ликвидации медицинских последствий
которой приняли участие врачи-педиатры, был взрыв продуктопровода на перего-
не Ула-Теляк в Башкирии. В 7 стационарах Уфы. через 12 часов после катастрофы
на железной дороге, было рассредоточено 136 пострадавших детей, из них 125 с
термической травмой. До катастрофы в территориальных ЛПУ педиатрического
профиля отделения для лечения детей с термической травмой отсутствовали. В
течение суток иа базе РДКБ были развёрнуты 80 коек для детей с термической
травмой. В системе лечебно-эвакуационного обеспечения пораженных в специа-
лизированные центры Москвы, Ленинграда, Горького всего было эвакуировано 49
детей с обширными глубокими ожогами, лечение которых предполагало выполне-
ние этапных реконструктивно-пластических вмешательств, экстракорпоральной
детоксикации крови, сложного состава специального оборудования.
Наиболее масштабной по широте задач, объему и длительности работы явилась
деятельность специалистов педиатрического профиля в Северо-Кавказском регио-
не, начавшаяся в 1992 году (вооружённый конфликт на территории Пригородного
района г. Владикавказа), когда в стационары Северной Осетии был госпитализиро-
ван 151 пораженный, 87% из которых имели огнестрельные ранения. Вылетевшая
из Москвы педиатрическая бригада работала во Владикавказе и Назрани. В
Полевом многопрофильном госпитале ВЦМК «Защита», развёрнутом в период 1-й
Чеченской компании в Моздоке и (розном (1994-1995). детские хирурги и педи-
атры составили более половины всех врачей госпиталя. Большой объём работы
был выполнен в 1999-2002 гг. врачами педиатрического профгстя го ыепгдин-
МЕДИЦИНСКАЯ ПОМОЩЬ ДЕТЯМ 8 ЧРЕЗВЫЧАЙНЫХ СИТУАЦИЯХ 1157
педиатрии и детской хирургии, других профильных учреждений. В последние годы
детские хирурги и анестезиологи-реаниматологи работают на постоянной основе в
госпитале Центрального аэромобильного отряда МЧС России.
Приоритетным научным направлением деятельности специалистов педиат-
рического профиля на протяжении ряда лет являлись обоснование и разработка
эффективных форм организации и оказания этапной медицинской помощи детям
в различных чрезвычайных ситуациях. В рамках данного направления выполнены
целенаправленные научные исследования:
•	прогнозирование течения и исхода острого периода тяжёлых механических
травм у детей;
•	объективизация критериев медицинской сортировки детей с политравмами в
условиях массового поступления пострадавших;
•	организация работы бригад специализированной хирургической помощи
детям в условиях стихийных бедствий, техногенных катастроф и локальных
вооружённых конфликтов;
•	обоснование концепции мобильных медицинских госпиталей (комплексов)
для оказания квалифицированной и специализированной помощи детям в
различных чрезвычайных ситуациях.
Значительный раздел научно-исследовательских работ был посвящён частным
вопросам травматологии детского возраста, прежде всего контингенту пострадав-
ших. лечебно-диагностическое обеспечение которых представляет объективную
сложность на этапах медицинской эвакуации — с внутренним кровотечением,
синдромом длительного сдавления и т.д. В современных условиях особое значе-
ние приобретают результаты исследований по прогнозированию, профилактике
и терапии гнойно-септических осложнений у детей с тяжёлыми механическими и
термическими травмами.
Безусловно, что к «зоне ответственности» современной службы медицины
катастроф относится проблема дорожно-транспортного травматизма. Проводимый
мониторинг детского дорожно-транспортного травматизма позволил выявить
основные закономерности его эволюции и обосновать системный подход к
снижению тяжести медицинских последствий. В период 2004-2008 гг. успешно
реализован пилотный проект, направленный на совершенствование системы меди-
цинской помощи детям, пострадавшим в дорожно-транспортных происшествиях
на загородных магистралях, эффективность которого определялась привлечением
сил и средств медицины катастроф. Идеология проекта - реализация доктри-
ны неотложной специализированной помощи, что позволило снизить тяжесть
медицинских последствий дорожно-транспортных происшествий на территории
Московской области в 1.4 раза.
Современное состояние службы медицины катастроф невозможно представить
без развитых информационных систем. Впервые в оперативном порядке (в тече-
ние суток) телемедицинский консультативный мост при ЧС в России был развёр-
нут после падения самолета на жилой квартал г. Иркутска (1997). Эффективность
телемедицины при ЧС на современном этапе подтверждена опытом функциониро-
вания мобильного телемедицинского комплекса в составе полевого педиатрическо-
го госпиталя Всероссийского центра медицины катастроф «Защита», развернутого
в Гудермесском районе Чеченской Республики (2001-2002 гг.). Безусловно, что
перспективы реализации современных информационных технологий в медицине
катастроф не ограничиваются возможностями дистанционного консультирования.
Работа оперативных каналов связи, ведение документации на электронных носи-
телях. потребности статистики и исследовательской деятельности - актуальные
проблемы службы медицины катастроф.
В заключение необходимо указать, что отечественная служба медицины катас-
троф располагает структурными формированиями педиатрического профиля.
1158 МЕДИЦИНСКАЯ ПОМОЩЬ ДЕТЯМ В ЧРЕЗВЫЧАЙНЫХ СИТУАЦИЯХ
значительным опытом оказания медицинской помощи детям в 4G обеспечена
высоким научным потенциалом и штатом высококвалифицированных специа-
листов, что позволяет в зависимости от особенностей медико-тактической обста-
новки, реализовать наиболее эффективную модель оказания квалифицированной
и специализированной медицинской помощи детям в различных чрезвычайных
ситуациях. За самоотверженный труд и высокий профессионализм, проявленные
при оказании медицинской помощи пострадавшим в ЧС, 67 врачей и медицинских
сестёр педиатрического профиля удостоены государственных наград.
Дальнейшие перспективы совершенствования медицинской помощи детям в
ЧС определяются формированием специализированных педиатрических бригад в
составе региональных центров медицины катастроф, интенсификацией целенап-
равленных научных исследований, внедрения отечественного и мирового органи-
зационного и клинического опыта.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Рябочкин ВМ и др. Катастрофы и дети If Под ред. Ю.Ф. Исакова. - М.: Полтекс, 1997. -
280 с.
Розинов В.М., Рябочкин В.М. Организация медицинской помощи детям в чрезвычайных
ситуациях // Организация и оказание медицинской помощи населению в чрезвычайных
ситуациях / Под ред. Е.Г. Жиляева. Г.И. Назаренко. - М., 2001. - С 87-94.
Авитисов П.Н. и др. Особенности организации неотложной хирургической помощи детям
в чрезвычайных ситуациях: Учебное пособие. - Новогорск: Академия гражданской защиты,
2006.-97g
Петлах В.И. и др. Оказание хирургической помощи в полевом педиатрическом госпитале:
Пособие для врачей. - М.: ФГУ «ВЦМК «Защита» Росздрава». - Приложение к журналу
«Медицина катастроф». - 2008. - № 1. - 32 с.
Hogan David Е., Burstein Jonathan L Disaster Medicine. - NY.: Lippincott Williams & Wilkins
Publishers. 2002. - 431 p.
Предметный указатель
А
Абсцесс 741
-аноректальный 522.525
- Броди 793
- брюшной полости 90
- криптогландулярный 522.525
-лёгкого 248
-печени 89
- поджелудочной железы 92
- селезёнки 89.420
Агенезия
-лёгкого 231
-почки 558
Амелобластома 187
Аналгезия 106
Ангиография 76.925
Анемия
- гемолитическая 421
— несфероцитарная 423
— приобретённая 423
Анестезиология 106
Анестезия
-сочетанная 108
Анкилоз
- височно-нижнечелюстного
сустава 167
Аномалия
- желточного протока 308
- рёбер 214
-селезёнки 418
Анорхизм 664
Аплазия
- лёгкого 231
- почки 566
Апоплексия яичников 467
Апофизеолиз 800
Аппендицит
- острый 427
- хронический 451
Артроскопия 76.80
Ассоциация
- CHARGE 138
-VATER 137
Атрезия
-ануса 534
- жёлчных ходов 358
-пищевода 258
-	прямой кишки 534
Ахалазия пищевода 262
Б
Болезнь
-	Верльхофа 424
-Гйршпрунга 486
-	Гризеля 964
-	Диггви-Мелхиор-Клаузена 1040
- Кальве 1026
-Келера! 1023
-Келера П 1023
-	Клиппеля-Фейля 963
-Легга-Кальве-Пертеса 1020
-	Брайцева-Лихтенстайна 1032
-	Минковского-Шоффара 421
-мочекаменная 722
-	Олье 1036
-	Осгуда-Шлаттера 1025
-	почек кистозная 574
-спаечная 386
-	Шейерманна-Мау 1027
- Энгеля-Реклингхайзена 1036
-язвенная 353
Бронхография 206
Бронхоэктазии 241
В
Варикоцеле 675
Водянка оболочек яичка 690
Вывих 798
-	бедренной кости врождённый 990
-	костей верхней конечности 856
—	предплечья 856
-	надколенника 873
—	врождённый 1003
-	пальцев кисти 860
-	плечевой кости 856
-	травматический 800
Выпадение прямой кишки 499
*1160 ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
Г
Гастринома 411,413
Гемангиома
- гортани 220
Гемангиоперицитома 1139
Гемартроз 872
Гематома
-печени 87
-субдуральная 913
- эпидуральная 911
Геморрой 504
Гепатобластома 1114
Гидронефроз 93,583
Гйнекомастия 215
Гйпноз 106
Гйпоплазия
- лёгкого 232
— кистозная 233
- нижней челюсти односторонняя 169
- ночки 567
ГИпоспадия 648
ГИстиоцитоз 194
ГИстиоцитома фиброзная 1128
Грыжа
- бедренная 692
- белой линии живота 304
- вентральная 307
-диафрагмальная 280
— травматическая 287
- диафрагмально-плевральная 281
- парастернальная 282
- паховая 687
- пищеводного отверстия
диафрагмы 282
-пупочная 305
- френоперикардиальная 282
-черепно-мозговая 152
Д
Десмоид 1144
Дефект поля развития 124
Деформация 125
- врождённая 986
- грудной клетки
— воронкообразная 209
— килевидная 213
- нижней челюсти 163
- шеи 958
Дивертикул
- Меккеля 309
Дизостоз ключично-черепной 1030
Дизрупции 126
Дисплазия
- мультикистозная почки 578
- спондилоэпифизарная 1039
-фиброзная 190
Дистопия почки 560
Дисфункция
-	мочевого пузыря нейрогенная 634
Дисхондроплазия
-хрящевая 1036
-экзостозная 1038
Дуга аорты двойная 224
3
Заворот
-	желудка 351
-	яичка 694
Замерзание общее 952
И
Инвагинация кишечника 392
Инсулинома 411
Интервенционная радиология 94
Инфильтрат аппендикулярный 450
Информированное согласие 48
Исследование
-	радиоизотопное 78
-	рентгенологическое 59
-	ультразвуковое 59
— допплеровское 61
История детской хирургии 27
К
Карбункул 741
Карциноид 411
Кефалогематома 927
Киста
-бронхогенная 226
-дермоидная 463
-	лёгкого
—	врождённая 237
-	мочевого протока 644
-мультилокулярная 579
-	параовариальная 463
-	печени
—	непаразитарная 84
—	паразитарная 87
—	эхинококковая 87
-	поджелудочной железы 405
-	пресакральная 527
-	селезёнки 418
—	непаразитарная 84
- слюнной железы 174
-солитарная 580
-средостения 292
- шоколадная 462
- эндометроидная 462
Кифоз 969
- врождённый 969.970
Клоака персистирующая 533
Колит
- язвенный неспецифический 496
Кольца сосудистые 223
Кольцо
- хрящевое полное 225
Косолапость 1007
- приобретённая 1011
Косорукость врождённая 982
Краниография 923
Краниосиностоз 154
- коронарный односторонний 160
- метопический 159
-сагиттальный 158
- синдромальный 162
Кривошея
- мышечная врождённая 959
Крипторхизм 665
Криптотия 183
Л
Лапароскопия 74.79
Ларингомаляция 217
Лимфаденит 742.773
Лимфангиит 773
Лимфома
- Беркитта 195
Лопатка
- крыловидная 988
Лопоухость 182
Лордоз 970
М
Макроглоссия 176
Макромастия
-пубертатная 215
Макростомня 150
Мастит
- гнойный 771
-нелактационный 775
Меланома 1140
Мембраны гортанные врождённые 219
Микропения 660
Микротия 178
Миксома 194
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ Ц 61
Монорхизм 663
Мочевой пузырь спинальный 625
Н
Надлом 799
Наркоз
- комбинированный 108
-однокомпонентный 108
Незидиобластоз 411
Нейробластома 1097
Нейрофиброма 196
Нейрофибросаркома 1138
Некроз гидатид яичка 699
Непроходимость
- дуоденальная хроническая 355
- кишечная
— динамическая 398
— обтурационная 399
— приобретённая 379
— спаечная острая 379
Нефролитиаз 722
О
Обструкция
- инфравезикальная 605
Одонтома 186
Ожог
-термический 936
-	химический пищевода 268
Оксигенация гипербарическая 95
Омфалит 742.772
Опухоль
-Вильмса 1080
- герминогенная 1104
-гигантоклеточная 188
- мезенхимальная
— доброкачественная 188
— злокачественная 197
- нейроэктодермальная
— меланотическая 197
-одонтогенная 185
-печени 1113
- поджелудочной железы 411
-родовая 927
-средостения 292
Остеобластокластома 1036
Остеобластома 193
Остеогенез несовершенный 894
Остеодистрофия фиброзная 1032
Остеомиелит 743,788
- альбуминозный Олье 794
-антибиотический 794
1162 ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
-	гематогенный 781
-	склерозирующий Гарре 794
- хронический 790,900
Остеохондрит рассекающий 1019
Остеохондропатии 1019
Остеоэпифизеолиз 799
Отморожение 952
Отрыв связок 800
П
Панариций 743,778
Панкреатит
- острый 401
Папилломатоз
-гортани 220
Паралич
-диафрагмы 288
- голосовых связок врождённый 218
Парапроктит 522
- хронический 525
Перекрут
- придатков матки 464
Перелом 798
- бедренной кости 863
- Беннетта 854
- большого вертела 865
- ключицы 826
- костей голени 875
- костей запястья 853
- костей кисти 852
- костей предплечья 842
- костей стопы 878
- костей таза 890
- костей черепа 918
- локтевого отростка локтевой кости 844
- малого вертела 865
- основания черепа 920
- остистых отростков позвонков 884
- патологический 894
- плечевой кости 828
- плюсневых костей 880
- поднадкостничный 799
- поперечных отростков позвонков 885
- пястных костей 853
- свода черепа 918
- таранной кости 880
- тел позвонков компрессионный 885
- фаланг пальцев 855
Перитонит
- аппендикулярный 441
- криптогенный 455
- первичный 455
Перфорация
-пищевода 275
Петля лёгочной артерии 225
Питание
-парентеральное 114
-энтеральное 113
Плагиоцефалия
-позиционная 157
Плоскостопие 1011
Пневмония деструктивная 246
Повреждения спинного мозга 887
Подвывих головки лучевой кости 859
Полидактилия 981
Поликистоз почек 575
Полиорхизм 665
Полипоз
-гамартомный 518
-диффузный 511
-пигментно-пятнистый 518
Полипы 508
- множественные 510
-одиночные 508
Половой член скрытый 659
Почка
- галетообразная 564
-губчатая 577
-добавочная 559
-подковообразная 564
-сросшаяся 563
Псевдокиста
- поджелудочной железы 91
Пункция
-люмбальная 923
Пурпура тромбоцитопеническая идиопа-
тическая 424
Р
Рабдомиосаркома 1132
Раздвоение грудных отделов рёбер 214
Рана 820
Ранула 175
Расщелина
-верхней губы 142
- грудины врождённая 213
-лица
— атипичная 149
—косая 151
— латеральная 150
— срединная 152
- нёба 142
Рахит 898
Реанимация
-сердечно-лёгочная 115
- церебральная 115
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ 1163
Ребро Люшка 214
Реоэнцефалография 924
Рефлюкс
- гастроэзофагальный 264
- менструальной маточной крови 467
- пузырно-мочеточниковый 599
Рожа 742.776
С
Саркома
-альвеолярная 1139
-остеогенная 1126
-Юинга 1129
Свищ
- лёгочный артериовенозный 241
- пузырно-пупочный 643
- пупка
— неполный 309.646
— полный 308
-трахеопищеводный 228
Сдавление головного мозга 911
Секвенция 124
Секвестрация лёгкого 240
Сепсис 759
Сератинома 411
Симптом
-Александрова 786
- Вернея 891
- ГЬфмейстера 901
-Драчука 891
-Дюпюитрена 994
- Дюшенна-Тренделенбурга 994
-Захарьина 370
- Кноха 390
- красного венчика 460
-Ларрэ 891
- лягушачьих лап 891
-Маркса-Ортолани 992
- маятника 389
- Мерфи 370
- Мыша 891
-	натянутого сальника 390
-Ортнера 370
-	Пайра 885
-	Пастернацкого 435
-	Пельтесона 992,994
-	переразгибания в тазобедренных сус-
тавах 994
-	прилипшей пятки 881
-проваливания 264
-Ровзинга 564
- тающего сахара 786
-Томашевского 668
-	фиксации кишечных петель 384
-Филатова 430
-	Хамильтона 668
-	Щёткина-Блюмберга 430
-	Эрлахера 992,994
-	Эттори 994
Синдром
-	Байуотерса 816
-	Беквита-Видеманна 136
-	гемнфасциальной микросомии 165
-	длительного раздавливания 816
-	длительного сдавливания 816
-	Золлингера-Эллисона 413
-	короткой шеи 963
-	краш 816
-	Марфана 131
-	миоренальный 816
-	Мюнхгаузена 412
-	Нунан 136
-	Олбрайта 1034
-	отёчной мошонки 694
-	Пейтца-Егерса 518
-	Пейтца-Турена 518
- Пейтца-Турена-Егерса 518
-Поланда 215
-Пьера Робена 164.170
-размозжения 816
-ТАР 137
-Тернера 681
-	тестикулярной феминизации 685
-	Тричера Коллинза 164
-	цереброкостомандибулярный 215
- Шейтхауэра-Мари-Сентоиа 1030
-Элерса-Данло 134
Синостоз
- коронарный
— двусторонний 160
- лямбдовидного шва 161
-	радиоульнарный врождённый 983
Склерокистоз яичников 468
Сколиоз 971
-	врождённый 971
- приобретённый 971
Скорбут 898
Сотрясение головного мозга 905
Сперматоцеле 680
Стеноз
- гортани врождённый 219
— приобретённый 221
- заднего прохода 541
Стиктура уретры 719
Стопа
-вальгусная 1011
-плоская 1011
1164 ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
-пяточная 1013
Сужение
-бронхов 228
-гортани 217
- пищевода
— врождённое 276
- рубцовое 272
-трахеи 223.227
— врождённое 223
Сфероцитоз наследственный 421
Т
Тератома крестцово-копчиковая 546
Токсикоз травматический 816
Томография
- компьютерная рентгеновская 72
Торакоскопия 75.80
Травма 797
-желудка 483
-кишечника 483
- мочевого пузыря 714
- мочеточника 712
- мошонки 701
- органов брюшной полости 478
- поджелудочной железы 481
- почки 708
- родовая 927
- сосудов 823
- термическая 936
-уретры 716
-черепно-мозговая 903
-яичка 701
Травматизм 797
-бытовой 797
-родовой 797
-спортивный 798
-транспортный 798
-уличный 798
- учебно-производственный 798
-школьный 798
Трещина анальная 506
Тригоноцефалия 159
У
Удвоение
- желудочно-кишечного тракта 375
- почки 569
Уздечка короткая
-верхней губы 172
-нижней губы 173
-языка 173
Уролитиаз 722
Ушиб 819
- головного мозга 906
Ушная раковина
-малая 181
-плоская 182
-сложенная 180
Ф
Феохромоцитома 1103
Фиброколоноскопия 74
Фиброма
- оссифицнруюшая 192
Фибросаркома 1138
Фиброэзофагогастродуоденоскопия 73
Флегмона 741
- некротическая новорождённого 770
Фурункул 741
X
Херувизм 193
Хилоторакс 300
Ход эпителиальный копчиковый 528
Холецистит
-	калькулёзный хронический 371
-острый 368
Хондросаркома 1128
Ц
Цементома 188
Цинга 898
Цистит 732
Ш
Шея крыловидная 962
Э
Эктопия
-	анального отверстия 541
-мочеточника 571
Электроэнцефалография 924
Эмпиема плевры 251
Эмфизема
- долевая врождённая 234
Эпидидимит 704
Эпифизеолиз 799
- головки бедренной кости
юношеский 901
Эхоэнцефалография 923
Рис. 5-5. Симптом папиросной бумаги.
he --5. Сидром Беквита-Видеманна. Рис. 5«7. Насечка на мочке при синдроме
Беквита-Видеманна.
:»с. 5-В. Синдром Нунан у мальчика 15 лет.
Рис. 5-8. Ассоциация CHARGE
Рис. 5-10. Ассоциация CHARGE -
гипогенитализм.
Ие. 5-2. Ребенок с врождённой расщелиной верх-
-»-« и неба до (а) и после 6 лет оперативного
**с 6-3. Ребёнок с врождённой двусторонней расщелиной верхней губы до (а) и после 6 лет
-avBHoro лечения (б)
Рис. 6-4. Ребенок с врожденной расщелиной верхней губы и нёба перед окончательным хирурп*-?*
ким лечением (а) и после ортогнатического выдвижения верхней челюсти (б), тот же ребёнок дс •
и послы (г) операции, вид сбоку. Телерентгенограммы ребенка до (д) и после выдвижения вер>--
челюсти (е). Видна нормализация лицевого профиля и окклюзии.
'ml 5*5. эебёнок с остаточной деформацией носа после хейлопластики до (а. в) и после (б, г)
- --:~,<тивной ринопластики.
Рис. 6*7. Ребенок с правосторонней макростомой до (а) и после (б) оперативного лечения.
Рис. 6-8. Варианты косых расщелин .*.*_!
а—правосторонняя анофтальмия и левостс:*—
няя носоглазная расщелина; б — двухсторо- -
ротоглазные расщелины (синдром Три-*:.
Коллинза), в — левосторонняя анофтальм.-:
гипоплазией левой половины носа, правое
ронняя расщелина верхней губы и нёба.
г*: 6-9. Варианты срединных деформаций
- л а — носоорбитальная и б — носоэтмои-
дгл-ая черепно-мозговые грыжи; в—средин-
расщелина лица.
Рис. 6*10. Результаты устранения срединной расщелины лица (а, б] и лечения носолобной мере-**
мозговой грыжи (в. г).
:-12. Вид ребенка co скафоцефалией прямо (а) и сбоку (б). После устранения скафоцефалии
-гд*о ^-лощение височно-теменных областей, изменился овал лица (в) (увеличилось бипарие-
расстояние) и голова приобрела нормальную округлую форму (г) (нормализовалось перед-
нее расстояние и исчезло «теменное седло-).
Рис. 6-15. Ребенок с брахицефалией вид прямо (а) и сбоку (б). После оперативного лечена
экзорбитизм (в) и нормализовались кривизна лобной кости и переднезадний размер черепа (г :*
чётко виден нормальный носолобный угол.
-c. :-15. Ребенок с затылочной плагиоцефалией, вид сверху (а). Тот же пациент после операции
“•:..=нке затылочной области нивелировано.

Рис. 6-17. Ребенок с синдромом Крузона. краниосиностозом коронарного и сагиттального
гипоплазией средней зоны до операции (а) и после операции (б). Тот же ребенок до (в) и г::-
операции, вид сбоку (г). Увеличен переднезадний размер черепа и проведено выдвижение сред—
зоны лица на 20 мм при помощи дистракционных аппаратов.
-•с. Зебёнок с синдромом гемифациальной икросомии гипоплазия нижней челюсти, мак-
— • .• а-отия слева. Вид сбоку (а) и прямо (б).
Чс. 5-20. Ребёнок с правосторонней гипоплазией нижней челюсти до (а) и после (б) удлинения
-е.'юсти на 35 мм дистракционным аппаратом.
ческого лечения. Проведена остеотомия верхней челюсти, удлинение нижней челюсти дистракторс
25 мм и пластика подбородочной области. Окклюзионная плоскость до операции (в) и после нее *
‘тс. :-22. внешний вид ребёнка с анкилозом височно-нижнечелюстного сустава справа (а).
~ рта у этого пациента возможно только на несколько миллиметров (б).
Не. 5-25. Ребёнок с анкилозом височно-нижнечелюстного сустава слева до (а) и после (б) опера-
 - . -ечения с помощью дистракционного аппарата.
Рис. 6-26. Ребёнок с приобретённой гипоплазией суставного отростка слева до (а. в) и г„--_
лечения (б, г).
-с. :-27. Ребёнок с парциальным гигантиз*
“iio.'i половины лица.
- :-23. Ребёнок с гиперактивностью зон роста левой суставной головки по типу удлинения них-
- ---сети до (а) и после операции (б).
Рис. 6*29. Ребёнок с гиперактивностью зон роста левой суставной головки по типу гипертрс:
половины нижней челюсти до (а) и после операции (б).
Рис. 6-30. Ребёнок с синдромом Пьера Робена до (а) и после (б) дистракции нижней челке*
15 мм.
-ic.	31. Ребёнок с гипоплазией нижней челюсти на фоне двустороннего анкилоза височно-нижне-
~-:'Э сустава до (а) и после (б) хирургического лечения: дистракции нижней челюсти на 20 мм
=г.ющей гениопластикой и выдвижением подбородка на 7 мм.
**: 5-32. Пациент с симметричной гиперплазией нижней челюсти неясного генеза до (а) и после
-тнатической операции: остеотомии нижней и верхней челюсти с гениопластикой.
Рис. 6*33. Ранула, приподнимающая и смещаю-
щая язык кзади.
Рис. 6-34. Макроглоссия на фоне анги:
плазии мягких тканей языка, дна полост.
и шеи.
Рис. 6-35. Правосторонняя макроглоссия как проявление нейрофиброматоза.
: : с-35. Формирование ушной раковины при тяжёлой степени микротии; а — исходное состояние;
- «смплексного лечения.
тс. с-37. Результат реконструктивной аурикулопластики при свёрнутой ушной раковине:
- :«одюе состояние; б — после остеотомии ветви нижней челюсти и установки КДА + ротации
рудимента и трансплантации хрящевого каркаса ушной раковины
Рис. 6*38. Согнутая ушная раковина.
Рис. 6-39. Малая ушная раковина.
Рис. 6-41. Двусторонняя лопоухость: а — исходное состояние: б — после двусторонней корре-_
деформации.
• :-<2. Ухо макаки».
Рис. 6-43. Врождённый тотальный дефект
мочки.
7-1. Одонтома нижней челюсти
Рис. 7-3. Внешний вид ребёнка 5 лет :
гигантоклеточной опухолью нижней челсс*
Рис. 7-6. Внешний вид ребенка 5 лет с херувизмом до (а) и после удаления очагов дисплаз.- -
верхней и нижней челюстях (б).
Z .-езбластома верхней челюсти: а — до лечения; б - через 6 мес после операции.
'-S. Внешний вид ребенка с нейрофиброматозом нижней челюсти и мягких тканей лица.
Рис. 9-1. Внешний вид ребёнка с воронкообразной деформацией грудной клетки.
Рис. 9-4. Формирование загрудинного тоннеля.
9-5. Корригирующая пластина.
*ие. 9-6. Пластина проведена за грудину.
й*:. 9-7. Вид после переворота пластины.
Рис. 9-8. Результат после операции Насса.
Рис. 9-9. Внешний вид ребёнка с килевид-
деформацией грудной клетки.
Рис. 9-11. Результат после операции по коррекции килевидной деформации грудной клетки
з-12. Внешний вид ребенка с врожденной Рис. 9-13. Парадоксальные движения мягких
-_£.-.’мой грудины.	тканей дефекта при вдохе.
-с- 9-14. Парадоксальные движения мягких
’ дефекта при выдохе.
5*с. 9*15. Внешний вид ребенка с синдромом
Рис. 10-1. Ларингомаляция. Эндофотография. Рис. 10-2. Паралич голосовых схладок. Эс
фотография.
Рис. 10-3. Больной с гемангиомой гортани.
Рис. 10*5. Рубцовый стеноз гортани. Эндо-
фотография.
Рис. 10-13. Петля легочной артерии: ЛЛА —
левая лёгочная артерия- Ао - аорта.
Рис. 10*14. Спиральная компьютерная томогра-
фия при петле лёгочной артерии.
Рис. 10-16. Полные хрящевые кольца. О",
ральная компьютерная томография.

Рис. 10-17. Полные хрящевые кольца. Макропрепарат.
Рис. 10-18. Бронхогенная кис*:
- - 12*1. Формы атрезии пищевода: а — изолированная (бессвищевая) атрезия пищевода;
- з/я пищевода с нижним трахеопищеводным свищом: в — атрезия пищевода с дистальным
“ос/мальным свищами.
12*3. Лапароскопическая кардиомиото-
1 - пищевод: 2 - желудок; 3 - рассечён-
|.'з.щечный слой пищевода; 4 — слизистая
:-'а пищевода; 5 — печень.
Рис. 12-5. Эндоскопическая картина при эзо-
фагоскопии. Фибринозно-эрозивный рефлюкс-
эзофагит. стеноз пищевода.
Рис. 12-6. Эндоскопическая картина метаплазии пищевода. Пунктирной линией выделен очаг мета-
плазии слизистой оболочки пищевода
Рис. 12-7. Лапароскопическая фундоп.-?.:
ция по Ниссену: а — эндофото, мобилизоа:-
брюшной отдел пищевода и ножки диафрапс-
б — эндофото, ножки диафрагмы ушиты узгс:=.
швом, в — эндофото, сформирована ма--е~
Ниссена высотой до 2 см. 1 — брюшной отда-
пищевода, 2 — блуждающий нерв. 3 — пр==.
ножка диафрагмы, 4 — левая ножка диафра* л
5 — печень, 6 — фундопликационная ман«-
Ниссена.
12*10. Бужирование пищевода по струне-проводнику: а - струна с атравматическим кончи-
5 - полые бужи: в — металлическая струна проведена в желудок и по ней продвигается полый
Рис. 12-11. Колоэзофагоплас’. • .
а — схема операции; б — ренпе-
графия с сульфатом бария, тра-:
плантат из толстой кишки проее’е
в заднем средостении.
’3-1. Диафрагма. Норма.
Рис. 13-2. Диафрагмально-плевральная грыжа
ложная.
Рис. 13-5. Френоперикардиальная грыжа.
Рис. 13-6. Грыжа пищеводного отверстия диа-
фрагмы эзофагеальная.
Рис. 16-1. Вентральная грыжа у ребёнка 4 лет.
Чс. 16-2. Аномалия желточного протока (схема), а — полный свищ пупка; б — неполный свищ
~ "ж= з. г — дивертикул Меккеля; д — энтерокистома.

16-3. Осложнения при дивертикуле подвздошной кишки (схема), а — кровотечение; б — инва-
в — странгуляционная кишечная непроходимость; г — дивертикулит; д — заворот диверти-
ча длинной ножке; е — заворот кишечника.
Рис. 16-3. Окончание
19-2. Внешний вид ребенка 2 мес с атрезией желчных ходов. Характерна выраженная икте-
. ’-ость кожных покровов, увеличение живота из-за асцита и гепатомегалии, выраженная венозная
на передней брюшной стенке.
Рис. 19-4. Киста общего жёлчного протока. Макропрепарат.
Рис. 19-9. Принципиальная схема операции. Холедохоэнтероанастомоз по Ру.
-•с »9-11. Этапы создания антирефлюксного клапана: а — сегмент кишки с десерозированным
гг-см 0); б — сегмент кишки с сформированным инвагинатом (1).
20-1. Удвоение подвздошной
энтерокистома) с заворотом
-“генерационная фотография).
21-2. Эндоскопическая картина поздней СКН: а — до расправления: б — после расправления.
Рис. 21 «3. Тонко-толстокишечная инвагинация (схема).
пс. 21-4. Слепо-ободочная инвагинация (схема).
21-5. Тонко-тонкокишечная инвагинация (схема).
Рис. 21*6. Толсто-толстокишечная инвагинация (схема).
Рис. 21-9. Лапароскопическое расправление инвагината.
3uc. 22*6. Секторальная резекция поджелудочной железы (схема).
Рис. 26*2. Схема портальной гемодинамики при внепечёночной портальной гипертензии. Стрелка
указаны пути коллатерального кровотока.
Рис. 26-5.Фиброэзофагоскопия.
Варикозные вены пищевода.
*»с 26-3. Фиброз печени. Характерна гиперплазия соеди-
- ткани.
'•с. 26-7. Зонд Блэкмора.
s«c. 26-8. Эндоскопическое скле-
ивание варикозных вен: 1 —
: 1:сскоп; 2 — инъекционная игла;
— гарикозные вены; 4 — склерози-
: :=-.•£ варикозного ствола.
1
Рис. 26*10. Принципиальная схема операции мезопортального шунтирования: 1 — левая Е=пг
воротной вены; 2 — верхняя брыжеечная вена; 3 — аутовенозная вставка.
Рис. 28-2. Внешний вид пациента (2 года) с болезгг-.
Гиршпрунга.
-♦с 25*4. Выпадение прямой кишки.
нс. 25*5. Геморрой у четырёхлетнего ребенка.
Рис. 28-6. Диффузный полипоз толстой кишки. Макропрепарат удаленной толстой кишки.
Рис. 28-7. Меланиновая пигментация слизистой оболочки губ и кожи у больной с синдр:*
Пейца-Егерса.
*ic 23-8. Внешний вид полипов тонкой кишки. Фото во время операции; вскрыт просвет кишки.
—. "э вывернуты наружу.
*»с. 28-9. Многослойный инвагинат на границе тощей и подвздошной кишок у больного 12 лет
-дрочом Пейтца-Егерса.
Рис. 28*11. Хронический парапроктит с множественными простыми свищами у грудного ребе-г
Рис. 29-1. Наружный вид клоаки.
=*с. 32-7. L-образная почка (схема).
Рис. 32-8. S-образная почка (схема).
Рис. 32-9.1-образная почка (схема).
Рис. 32-13. Варианты эктопии мочеточника (схема): а - у девочек (1 - в уретру, 2 - во влагал.
3 в матку), б - у мальчиков (1 - в семявыносящий проток, 2 - в семенные пузырьки).
Рис. 33-4. Киста почки. Лапароскопия: а - пун-
кция кисты: б — киста иссечена, её ложе обра-
ботано 5% спиртовым раствором йода; в — вид
передней брюшной стенки после операции.
34-1. Причины врожденного гидронефроза (схема). 1 — стеноз лоханочно-мочеточникового
— ? --а: 2—добавочный сосуд; 3 — фиксированный перегиб мочеточника; 4 — высокое отхождение
-гзчяика; 5 — эмбриональные спайки; 6 — клапан мочеточника.
Рис. 34-3. Резекция лоханочно-мочеточникового сегмента с уретеропиелоанастомозом (а. б -
этапы операции).
Рис. 34-4. Пластика лоханочно-мочеточникового сегмента по Фолею (а, б. в — этапы операцл*
“•c J4-6. Допплерограммы мочеточниковых выбросов пациента с незрелостью дистального отдела
-=*:—.*ка (IR от 0,70 до 0.77).
Рис. 35-2. Экстрофия мочевого пузыря.
Рис. 37*2. Лапароскопия. Пузырно-пупочный свищ.
Ss-1. Различные виды гипоспадии (указаны стрелками).
Рис. 39-1. Крипторхизм.
Рис. 39-2. Диагностическая лапароскопия при абдоминальной форме крипторхизма.
а«с. 40-1. Грыжи: а — паховая грыжа: б. в — пахово-мошоночная грыжа
40-2. Необлитерированный вагинальный отросток брюшины (эндофото)
Рис. 48-10. УЗИ при оценке консолидации перелома: а — надкостница представлена лине.'
структурой повышенной эхогенности, прерывистость кортикального слоя с множественными г
рэхогенными включениями. Костные отломки закрыты «замыкательными пластинами»: б — в обл
надкостницы дистального и проксимального отломков кровоток не определяется; в зоне диас
между отломками и в проекции щели ложного сустава кровоток не определяется.
43-11. Аппарат электромагнитной индукции «Каскад».
:с 43-13. Сидром длительного раздавлива-
- - - “аоиент 10 лет, вид голени.
-•с 48-14. Гангрена конечности.
Рис. 49-1. Обширная скальпированная рана бедра (а). Вид раны после первичной хирур'.*--
обработки по методу Красовитова (б).
=r: 49-2. Сухожильный шов глубокого сгибателя пальца кисти по Бюннелю-Пугачеву а — вид
“азационной раны со стороны ладони; б — схема операции, вид сбоку.
**:. 49-3. Транспозиция сухожилия поверхностного сгибателя при повреждении сухожилий сгиба-
-z.4й пальца кисти: а. б — этапы операции.
Рис. 49-4. Возможные варианты повреждения сосудов и нервов при чрез- и надмыщелковых гек-
ломах плечевой кости со смещением. Изменение чувствительности и функции кисти при поврея -
нии срединного (а), локтевого (б) и лучевого (в) нервов.
Рис. 50-9. Задний дос"*
к дистальному метафизу пле-
чевой кости по Кэмпбелл,
а - проекция кожного разре-
за; б — выделение метафиза
плечевой кости; в — ушива-
ние раны.
-<с. 50-15. Металлоостеосинтез при переломе шейки лучевой кости или эпифизеолизе головки со
;-.=-.*ем: а — расчёт точки введения спицы для трансартикулярного и трансэпифизарного остео-
б — спица Киршнера проведена трансэпифизарно через головку дистального мышелка
^s-эсй кости, головку лучевой кости и локтевой сустав.
=*:. 50-24. Клинический признак Маркса. В норме линия, соединяющая надмыщелки плечевой
: ~ • перпендикулярна оси плечевой кости.
Рис. 50-27. Вывих I пальца кисти: а — рентгенограмма: б — устранение интерпозиции длинно"
сгибателя I пальца кисти (схема).
Рис. 51-2. Типичные смещения отломков при переломе бедренной кости (схема): а — в верхнс?
б - в средней; в — в нижней трети.
51-8. Артроскопия: а — разрыв внутренне-
 t- -ска коленного сустава: б - рассекающий
~ . :-дроз медиального мыщелка бедренной
= — удаление свободного костно-хряще-
:: г-мента.
1
2
3
Рис. 52-1. Варианты переломов тел позвс-*
а—схема (1 - клиновидный перелоги вследс"
вертикальной компрессии; 2 — раздробле—
перелом вследствие резкого углового сг.-б
ния; 3 — переломовывих вследствие сгиба-
при действии силы в поперечном направле-
компрессионный перелом тел V-VII и IX гр^д-;
позвонков); б — рентгенограмма.
53-1. Повреждения костей таза:
- п:.*анты переломов таза (схема):
- переломы гребня и крыла
д:_-ой кости, 3 — перелом тела
:д:_'ной кости и верхнего края
 «.-ей впадины 4. 5. 6 — отрывы
= "средней верхней ости, перед-
ней ости и седалищного бугра,
"мы костей тазового кольца без
.е-.ч его непрерывности: 7—попе-
"ерелом крыла подвздошной
Д-:=ернея), 8. 9 - монофокаль-
есе.’омы лобковой и седалищной
10 — полифокальные переломы
зой кости с одной и седалищной
: другой стороны. Переломы кос-
зз:=ого кольца с нарушением его
;:э=-ости: 11 - полифокальные
гзэонние и двусторонние пере-
•обковой и седалищной костей,
":=реждения лобкового симфиза и
_с=ого-подвздошного сочленения,
 вертикальный перелом боковых
«оестца и переднего отдела таза
i’-’se), 14, 15 — медиальный и
=.-аный вертикальные переломы
>=-я), 16 — диагональный пере-
-.•дерля); в — рентгенограмма
: аз рыв лонного симфиза, разрыв
_:=ого-подвздошного сочленения
з и перелом вертикальной ветви
•ости справа.
Рис. 55-2. Симптомы эпидуральной гематомы (схема).
Рис. 55-3. Внешний вид ребёнка с вдавленным переломом теменной кости по типу -целлулс.'Д-
мячика*.
г. 55-5. Клинические признаки при переломах основания черепа в области передней (а), средней
задней (в) черепных ямок (схема).
Рис. 57-1. Ожог горячей жидкостью 1-11 степени в области лица у ребенка 1 года
Рис. 57-2. Ожог горячей жидкостью IIIA степени обеих стоп.
-к. 57-3. Ожог горячей жидкостью II11Б степени в области туловища, правого плеча, правой под-
- области у ребенка 1,5 лет.
57-4. Электротравма. Электроожог IV степени нижних конечностей у больного 12 лет.
Рис. 57-7. Больной 13 лет с циркулярными ожогами пламенем IV степени после выполнения
томии на туловище и конечностях
Рис. 57-8. Больной с ожогом пламенем IV степени после выполнения фасциальной некрэктомл' -
туловище и правом плече.
Чс =7-9. Больной после выполнения аутодермопластики кожными трансплантатами с коэффици-
езфорации 1:4.
=ис. 57-10. Больная 4 лет с гипертрофическими рубцами на туловище и верхних конечностях после
т:*а горячей жидкостью.
Рис. 57-11. Больная 12 лет с келоидныни рубцами в области правого надплечья после с-п
горячей жидкостью.
Рис. 57-12. Послеожоговые рубцовые контрактуры в области лучезапястного и локтевого сустав:-
Чс 57-13. Позиционирование больного с обширными ожогами кожи туловища и конечностей на
~ <линитрон».
Че. 57-14. Отморожение I-IV пальцев стопы 1II-IV степени. Сухая гангрена (а). Состояние после
"-.томии (б).
Рис. 58-1. Врождённая левосторонняя мышечная кривошея.
=*: 60-1. Простые формы синдактилии: а — перепончатая синдактилия III и IV пальцев правой
~ * б - кожная тотальная синдактилия III и IV пальцев левой кисти.
Рис. 60-5. Врождённое высокое стояние левом лопатки: а — вид спереди; б — вид сзади; в — отве-
дение руки в левом плечевом суставе ограничено.
51-7. Внешний вид коленных суставов при врождённом двустороннем вывихе надколенников.
th j'-
г*с. 61-9. Врожденная двусторонняя косолапость у ребенка 3 мес.
Рис. 64-1. Больная с пороками развития поверхностных вен верхней конечности и трудной клеп.
а — внешний вид- б — ангиограмма.
-ic =4-2. Больной с пороками развития глубоких вен нихней конечности (синдром Клилпеля-
Рис. 64*5. Больная с артериовенозными сви-
щами нижней конечности.
Рис. 64-6. Больной с капиллярной дисплазие
кожи щеки и височной области.
Рис. 64-7. Больная с врожденным лимфостазом
(слоновостью) нижней конечности.
Рис. 64-8. Простая ангиома (капиллярная).
Чс 64-9. Кавернозная ангиома II пальца кисти.
=*с. 54-10. Обширная комбинированная ангиома околоушной области (а), ангиограмма того же
(б).
Рис. 64-11. Двусторонняя гемангиома критической локализации до лечения.
Рис. 64-12. Двусторонняя гемангиома критической локализации после лечения по методике, ps:
работанной в нашей клинике.
•13. Ребенок с обширной кистозной лимфангиомой шеи.
Рис. 64-14. Пигментный невус лица у ребенка 2 мес.